Автор: Гусев Е.И. Гречко В.Е.
Теги: нервная система невропатология неврология алкоголизм как болезнь нейрохирургия психиатрия медицина анатомия
ISBN: 5—225—00007—X
Год: 1988
Текст
УЧЕБНАЯ ЛИТЕРАТУРА
Для студентов медицинских институтов
Е.И. Гусев
В. Е. Гречко
Г. С. Ьурл
Нервные болезни
Под редакцией
проф. Е. И, ГУСЕВА
Допущено Главным управлением учебных заведений
Министерства здравоохранения СССР
в качестве учебника для студентов
медицинских институтов
э
Москва
« Медицина »1988
ББК 56.12
Г96
УДК 616.8(075.8)
Рецензенты: Ф. Е. ГОРБАЧЕВА, д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой
нервных болезней I ММИ им. И. М. Сеченова; А. А. СКОРОМЕЦ, д-р мед.
наук, проф., зав. кафедрой нервных болезней I Ленинградского медицинского
института им. акад. И. П. Павлова.
Гусев Е. И. и др.
Г96 Нервные болезни: Учебник/Е. И. Гусев, В. Е. Гречко,
Г. С. Бурд; Под ред. Е. И. Гусева.— М.: Медицина, 1988.—
640 с.: ил.— (Учеб. лит. Для студ. мед. ин-тов).
ISBN 5—225—00007—X
В учебнике на современном уровне представлены сведения по общей и
частной клинической неврологии. Изложены основные данные о структуре
и функциях нервной системы, причинах и механизмах развития болезней этой
системы, основы их диагностики, профилактики, лечения и врачебно-трудовой
экспертизы.
4118000000—183
039(01)—88
158—88
ББК 56.12
ISBN 5 225 00007 X
С Издательство «Медицина», Москва, 1988
= www.RzGMU.Narud.Ru
ПРЕДИСЛОВИЕ
Нервные болезни (клиническая неврология) — раздел меди-
цины, изучающий этиологию, патогенез и клинические проявления
болезней нервной системы и разрабатывающий методы их диаг-
ностики, лечения и профилактики.
Нервные болезни — одна из важнейших медицинских дисцип-
лин, поскольку патология нервной системы вызывает многообраз-
ные расстройства функций организма, нередко определяя исход
заболевания. В области клинической неврологии происходят
дифференциация и интеграция способов научного познания, что
связано с появлением новых методов исследования, все более
широким использованием современной молекулярной биологии,
биохимии, сравнительной физиологии, внедрением эксперимента,
математических методов анализа, моделирования, кибернетики.
Знание основ клинической неврологии особенно необходимо
для врача общего профиля. Это определяется не только ролью
нервной системы в норме и патологии, в частности при неотлож-
ных состояниях, но и медико-социальной значимостью церебро-
васкулярных заболеваний, болезней периферической нервной
системы, черепно-мозговой травмы и др., наиболее часто встре-
чающихся в практике врача.
В последние десятилетия нервные болезни, которые ранее счи-
талось возможным только диагностировать, стали одной из наибо-
лее развивающихся клинических дисциплин. Мозг изучается на
многих уровнях и путем различных подходов — химического,
анатомического, физиологического, эволюционного и психологи-
ческого. По мере того как в процессе исследования и накопления
фундаментальных знаний повышается уровень сведений в области
конкретной болезни, создаются новые способы лечения заболева-
ний нервной системы и методы их предупреждения.
Прогресс в изучении мозга очевиден. Непрерывное накопле-
ние информации о биологически активных веществах — нейро-
трансмиттерах и нейромедиаторах, раскрытие значения нарушений
химизма мозга в генезе заболеваний коренным образом меняют
содержание клинической неврологии.
На современном этапе развития медицинской техники методы
исследования стали составной частью диагностического процесса
при заболеваниях нервной системы. В связи с этим врач должен
не только владеть методикой неврологического обследования боль-
ного, но и целенаправленно применять адекватные лабораторные
методы исследования, играющие важную роль в уточнении лока-
з
RiRMIIN
РЯШП 1RR R.I =
лизации и определении характера патологического процесса в
нервной системе. Терапия становится все более дифференциро-
ванной, поэтому от врача требуется умение не только диагности-
ровать заболевание, но и лечить его.
Преподавание в медицинском вузе курса нервных болезней
ставит следующие задачи: 1) выработка практических навыков
обследования неврологического больного и на основе патологи-
ческих признаков оценка их семиологического значения для опре-
деления локализации и характера процесса; 2) правильная трактовка
дополнительных методов исследования — электрофизиологических,
радиологических, биохимических, иммунологических и др.;
3) установление клинического диагноза наиболее распространен-
ных заболеваний, являющегося основой для назначения лечения,
проведения профилактических мероприятий и определения тру-
доспособности; 4) выработка у студентов четких представлений
об изменениях нервной системы при различных заболеваниях,
о методах диагностики и лечения, клинике и профилактике бо-
лезней нервной системы.
В учебнике систематически, в соответствии с достижениями
фундаментальных наук и медицинской практики изложены све-
дения по общей и частной клинической неврологии. Большое
внимание уделено диагностике и лечению наиболее распростра-
ненных болезней нервной системы и тем разделам клинической
неврологии, которые имеют важное значение для врачей всех
специальностей, в частности с учетом особенностей деятельности
врача общего профиля.
В настоящее время в преподавании курса нервных болезней
важным является приближение базисных наук к клиническим
дисциплинам, поэтому в учебник вошли разделы, изученные ранее
на других кафедрах. Включен также раздел, посвященный наруше-
ниям функций нервной системы и методике их исследования.
Изложены дополнительные методы исследования нервной системы,
однако это не снижает ценности клинической диагностики, осно-
ванной на анамнезе и семиотике заболевания, а также опреде-
лении локализации патологического процесса. Учебник содержит
современные представления о причинах и механизмах развития
болезней нервной системы, их клиническом течении, диагностике,
в том числе дифференциальной, прогнозе, особенностях профи-
лактики и лечения, освещает вопросы врачебно-трудовой экспер-
тизы.
Авторы выражают благодарность проф. Н. Н. Боголепову и
докт. мед. наук Е. Н. Винарской за консультативную помощь при
написании учебника.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ВВЕДЕНИЕ
Основные периоды развития отечественной неврологии
Развитие отечественной неврологии как самостоятельной кли-
нической дисциплины насчитывает около 150 лет. Впервые в июле
1835 г. на медицинском факультете Московского университета
был выделен самостоятельный курс нервных болезней. До этого
времени заболевания нервной системы входили в программу
частной патологии и терапии. С 1835 по 1841 г. курс нервных
болезней читал проф. Г. И. Сокольский. В курс вошли такие
заболевания нервной системы: энцефалит, менингит, арахноидит,
миелит, невриты, невралгии и др. Затем проф. Г. И. Сокольский
поручил чтение курса своему ученику и последователю И. В. Ва-
равинскому. Преподавание велось преимущественно в виде лекций.
Иногда на лекциях демонстрировались больные из госпитальной
терапевтической клиники.
В 1869 г. в Московском университете была организована
первая кафедра нервных болезней. Ее возглавил ученик проф.
И. В. Варавинского А. Я. Кожевников (1836—1902). Базой кли-
ники явилась Ново-Екатерининская больница, где было выделено
20 коек для лиц, страдающих заболеваниями нервной системы.
В связи с недостаточностью коечного фонда открылось второе
отделение на базе Старо-Екатерининской больницы (в настоящее
время МОНИКИ), которое возглавил ученик А. Я. Кожевникова
В. К. Рот (1848—1916). Затем по инициативе А. Я. Кожевни-
кова на Девичьем поле была построена специальная клиника
для лечения психических и нервных заболеваний. Ее возглавил
один из учеников А. Я. Кожевникова С. С. Корсаков (1854—
1900). Неврология укреплялась как самостоятельная дисциплина.
А. Я. Кожевников воспитал плеяду талантливых учеников,
вместе с которыми он создал московскую школу невропатологов.
Первый учебник по нервным болезням в нашей стране был напи-
сан А. Я. Кожевниковым в 1883 г.
Представителями московской школы являются такие вы-
дающиеся неврологи, как Г. И. Россолимо, В. А. Муратов, Л. С. Ми-
нор, Л. О. Даркшевич, М. С. Маргулис, Е. К. Сепп, А. М. Грин-
штейн, Н. И. Гращенков, Н. В. Коновалов, Н. К. Боголепов,
Е. В. Шмидт и др.
Параллельно московской формировалась петербургская школа
невропатологов. Ее основоположником считают И. П. Мержеев-
ского (1838—1908).
5
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Представителями петербургской школы являются выдающиеся
неврологи — В. М. Бехтерев, М. П. Жуковский, Л. В. Блуменау,
М. И. Аствацатуров, Б. С. Дойников, М. П. Никитин и др. Первая
неврологическая клиника в Петербурге была организована в
1881 г. при медико-хирургической академии.
Были созданы клиники при кафедрах нервных и психических
болезней на медицинских факультетах университетов в Казани,
Киеве, Харькове, Одессе и других городах, где также велась
большая научная, педагогическая и лечебная работа. Однако ве-
дущими оставались московская и петербургская школы. Главным
в научных исследованиях московской школы было клинико-
морфологическое направление, а петербургской — биолого-фи-
зиологическое.
Одной из особенностей отечественной неврологии в дооктябрь-
ский период было то, что клиницисты-неврологи не только разра-
батывали методы диагностики и лечения заболеваний нервной
системы, но и проявляли большой интерес к теоретическим
проблемам, связанным с анатомией, гистологией, патологической
анатомией и физиологией нервной системы. При этом большинство
ученых были материалистами и активно выступали против любых
попыток внедрения ненаучных концепций в медицину и биологию.
В. М. Бехтерев, Г. И. Россолимо, В. К. Рот и др. сочувство-
вали демократическим течениям общественной мысли и нередко
активно выступали против политики царского правительства. Оте-
чественные неврологи были не только врачами, учеными, но и
организаторами нервно-психиатрической помощи: открывали но-
вые клиники, расширяли возможности оказания неврологической
помощи в существующих лечебных учреждениях, вели борьбу
с социальными заболеваниями (алкоголизм, неврозы и др.), забо-
тились о здоровье молодежи. Не преклоняясь перед зарубежными
исследователями, они не отгораживались от достижений мировой
науки, оценивая их по достоинству и применяя в своей научной
и практической деятельности.
Успехи отечественной неврологии в свою очередь оказывали
значительное влияние на западную неврологическую науку. Откры-
тие В. А. Бецом пирамидных клеток, выделение корсаковского
синдрома, нейрогистологические данные о строении мозжечка, по-
лученные А. Я. Кожевниковым, работы Россолимо и др. были
очень быстро оценены зарубежными учеными и использованы ими
на практике, а также в развитии теоретических исследований в
области неврологии. Передовые зарубежные неврологи (Ж. Шарко
и др.) высоко ценили русских исследователей и нередко приезжа-
ли в Россию, чтобы лично познакомиться с ними.
Таким образом, дооктябрьский период развития неврологии
характеризуется формированием неврологической науки и ее опре-
деленными достижениями, имевшими значение не только для оте-
чественной, но и для мировой науки. Вместе с тем до Великой
Октябрьской социалистической революции в России было всего
16 кафедр и клиник нервных болезней. Значительную их часть
6
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
составляли кафедры, общие с психиатрией. В стране насчитыва-
лось немногим более 300 неврологов и всего около 1000 коек
для лечения лиц, страдающих заболеваниями нервной системы.
При этом как врачи-неврологи, так и кафедры, и отделения для
лечения неврологических больных концентрировались в столице
и ряде крупных городов.
Послеоктябрьский период характеризуется активным разви-
тием отечественной неврологии: значительным ростом числа невро-
логов в стране, созданием условий для научно-исследовательской
работы, открытием новых учебных и лечебных заведений. В первые
годы Советской власти было организовано несколько медицинских
институтов, университетов и медицинских факультетов. Увеличи-
лось количество коек в стационарах и возросло общее число вра-
чей, в частности невропатологов. Были созданы специальные науч-
но-исследовательские учреждения. В 1926 г. в Ленинграде был
открыт Институт хирургической невропатологии, а в 1929 г. в
Москве — нейрохирургическая клиника, впоследствии реорганизо-
ванная в Научно-исследовательский институт нейрохирургии
(1934).
В 1932 г. по инициативе А. М. Горького был организован
Всесоюзный институт экспериментальной медицины (ВИЭМ),
в котором наряду с другими вопросами разрабатывалась проблема
физиологии и морфологии нервной системы и органов чувств,
изучались вирусные энцефалиты.
Начинают издаваться новые неврологические журналы. Так,
кроме издававшегося с 1901 г. в Москве «Журнала невропато-
логии и психиатрии», который в настоящее время носит имя
С. С. Корсакова, с 1925 г. в Киеве начинает выходить «Совре-
менная психоневрология» — первый советский журнал, освещав-
ший вопросы неврологии и психиатрии, с 1937 г. в СССР издается
журнал «Вопросы нейрохирургии». В 1923 г. начал выходить жур-
нал «Курортное дело», который в дальнейшем был переименован в
«Вопросы курортологии, физиотерапии и лечебной физкультуры».
Издается ряд других журналов по смежным проблемам невро-
логии, например «Вопросы высшей нервной деятельности».
Новые условия развития медицины позволили добиться опре-
деленных успехов и в области неврологии. В неврологическую
теорию и практику были внедрены достижения медицинской науки
того времени, в частности неврологической семиологии. Фунда-
ментальная работа М. Б. Кроля «Неврологические синдромы»
не потеряла своего значения и до настоящего времени. Мировое
признание получили следующие работы советских ученых-невро-
логов: С. Н. Давиденкова о наследственных заболеваниях нерв-
ной системы, Н. В. Коновалова по изучению проблемы гепато-
лентикулярной дегенерации, Н. К. Боголепова по коматозным
состояниям, Е. В. Шмидта по патологии мозгового кровообра-
щения, Е. К. Сеппа по гемо- и ликвородинамике в нервной системе
и др. Советская неврология с первых лет своего существования
формируется как профилактическая. Активно изучаются вопросы
7
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
этиологии заболеваний нервной системы, так как они непосред-
ственно связаны с задачами профилактики. Благодаря комплекс-
ным экспедициям за очень короткий срок (1937—1940) были
установлены причины вспышки на Дальнем Востоке энцефалита,
получившего название клещевого, и разработаны методы его про-
филактики. Вспышка была ликвидирована.
Планово и всесторонне изучались травмы нервной системы
как в эксперименте, так и в клинике. За сравнительно короткий
срок были исследованы механизмы поражения нервной системы
при профессиональных интоксикациях и предложены методы их
профилактики. Многое было сделано в области изучения патоло-
гии вегетативной нервной системы. Большое развитие в нашей
стране получило лечение заболеваний нервной системы с помощью
курортных факторов и методов физиотерапии. Из года в год уве-
личивалось число специализированных отделений в больницах,
росли кадры неврологов, все больше укреплялось профилакти-
ческое направление советской неврологии.
Великая Отечественная война 1941 —1945 гг. изменила нап-
равление развития советской неврологии. Неврологам, как и вра-
чам других специальностей, пришлось заниматься решением проб-
лем, актуальных для военной медицины. Научные исследования в
области неврологии в этот период были посвящены травмати-
ческим поражениям нервной системы, их осложнениям и послед-
ствиям. Врачи-неврологи работали в специализированных нейро-
хирургических, нейротравматологических и нейропсихиатрических
госпиталях. Клиники нервных болезней почти полностью переклю-
чились на работу в эвакогоспиталях. Результаты деятельности
ученых-неврологов и практических врачей дали весомые резуль-
таты: почти 73% раненых были возвращены в строй.
В послевоенные годы советские неврологи занимались изуче-
нием и ликвидацией последствий войны. В этот период продол-
жало увеличиваться число ученых и практических врачей. Более
100 кафедр нервных болезней, несколько научно-исследователь-
ских институтов, десятки лабораторий и других учреждений вели
научные исследования в области неврологии и готовили кадры
врачей-невропатологов. В настоящее время координирует деятель-
ность советской неврологии Научно-исследовательский институт
неврологии АМН СССР, организованный в 1945 г. Достигнуты
определенные успехи в области совершенствования неврологи-
ческой помощи. Только с 1977 по 1984 г. число врачей-невроло-
гов возросло на 22,2%. Общее число коек за этот период увели-
чилось на 25,9%, а обеспеченность ими — до 4,8 на 10 000 насе-
ления. В 1984 г. в стране функционировало более 100 специали-
зированных неврологических бригад в составе станции скорой и
неотложной медицинской помощи крупных городов.
Разработана и внедрена в практику здравоохранения систе-
ма реанимационных мероприятий при инсульте, нейроинфекциях,
интоксикациях и других угрожающих жизни поражениях нервной
системы, что привело к снижению летальности при этих заболе-
8
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ваниях. Внедрение методов ранней диагностики и патогенетиче-
ского лечения гепатоцеребральной дистрофии позволило про-
длить жизнь и восстановить трудоспособность у 75% больных этой
группы.
Достигнуты определенные успехи в лечении миастении, экстра-
пирамидных заболеваний нервной системы (паркинсонизм, гипер-
кинезы, спастическая кривошея и др.), нейростоматологических
заболеваний, а также вторичных нервно-мышечных синдромов и
эпилепсии.
Расширилась диспансеризация больных с различными формами
патологии нервной системы, особенно сосудистыми поражениями
мозга и заболеваниями периферической нервной системы. Раз-
работан комплекс систем (специальные скрининг-программы)
для прогнозирования возникновения и течения неврологических
проявлений поясничного остеохондроза, наиболее часто приво-
дящего к временной и стойкой утрате трудоспособности. Достиг-
нуты определенные успехи в лечении других неврологических
заболеваний.
Советская неврология как отрасль советского здравоохранения
и советской медицинской науки тесно связана с государствен-
ными планами и общенародными задачами. Ее отличает социаль-
ная направленность. В центре внимания советской неврологии
находятся заболевания, имеющие большое социальное значение
(сосудистые поражения головного и спинного мозга, поражения
периферической нервной системы, неврозы, поражения вегетатив-
ной нервной системы, эпилепсия и др.). Советская неврология
строится и развивается на теоретических основах диалектического
и исторического материализма. Она разрабатывает не только
узконеврологические задачи, но и проблемы общемедицинского
и общебиологического значения, такие как проблема взаимоотно-
шения структуры и функции, локализации функций в определен-
ных отделах ЦНС, проблема взаимоотношения отдельных частей
в деятельности целостной нервной системы, проблема регуляции
ЦНС функций внутренних органов, проблема боли, сна и т. д.
Советская неврология тесно связана с другими теоретическими
и клиническими науками. В ее основе лежит принцип активного
лечения и активной профилактики, а также научно обоснованной
врачебно-трудовой экспертизы и трудоустройства.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Глава 1
КРАТКИЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
И ОБЩАЯ МОРФОЛОГИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ
И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
МОРФОЛОГИЯ НЕРВНОЙ КЛЕТКИ
Основу нервной системы составляют нервные клетки. Кроме
нервных клеток, в нервной системе имеются глиальные клетки
и элементы соединительной ткани.
Структура нервных клеток различна. Существуют многочислен-
ные классификации нервных клеток, основанные на форме их
тела, протяженности и форме дендритов и других признаках.
По функциональному значению нервные клетки подразделяют-
ся на двигательные (моторные) нервные клетки, чувствительные
(сенсорные) нервные клетки и интернейроны.
Нервная клетка осуществляет две основные функции: а) спе-
цифическую — переработка поступающей на нейрон информации
и передача нервного импульса; б) биосинтетическую для поддер-
жания своей жизнедеятельности. Это находит выражение и в
ультраструктуре нервной клетки. Передача информации от одной
нервной клетки к другой, объединение нервных клеток в системы
и комплексы различной сложности определяют характерные струк-
туры нервной клетки — аксоны, дендриты и синапсы. Органеллы,
связанные с обеспечением энергетического обмена, белоксинтези-
рующей функцией клетки и др., встречаются в большинстве
клеток, в нервных клетках они подчинены выполнению их основ-
ных функций — переработке и передаче информации.
Тело нервной клетки на электронно-микроскопических фо-
тографиях представляет собой округлое и овальное образование.
В центре клетки (или слегка эксцентрично) располагается ядро.
Оно содержит ядрышко и окружено наружной и внутренней
ядерными мембранами толщиной около 70 А каждая, разделенных
перинуклеарным пространством, размеры которого вариабельны.
Ядерные мембраны имеют многочисленные ядерные поры в виде
круглых отверстий диаметром до 700 А, затянутых «диафрагмой»
поры. В кариоплазме распределены глыбки хроматина, которые
имеют тенденцию скапливаться у внутренней ядерной мембраны.
Количество и распределение хроматина в кариоплазме вариабель-
ны в различных нервных клетках.
ю
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
В цитоплазме нервных клеток располагаются элементы зернис-
той и незернистой цитоплазматической сети, полисомы, рибосомы,
митохондрии, лизосомы, многопузырчатые тельца и другие орга-
неллы (рис. 1).
Глыбки базофильного вещества, являющиеся при светоопти-
ческом исследовании одной из характерных структур нервной
клетки и наиболее тонким индикатором ее функционального
состояния, при электронно-микроскопическом исследовании пре-
дставляются скоплениями цистерн и трубочек зернистой ци-
топлазматической сети. Поверхность этих трубочек покрыта ри-
босомами, которые располагаются неравномерно по протяжен-
ности трубочек. Кроме того, в цитоплазме нервной клетки видны
многочисленные свободные рибосомы, не прикрепленные к тру-
бочкам. Как правило, рибосомы образуют скопления (полисомы),
состоящие из 5—6 рибосом, окружающих одну центральную.
Соотношение числа элементов зернистой цитоплазматической
сети и полисом весьма непостоянно и довольно сильно изме-
няется от одной нервной клетки к другой. В какой-то мере это
связано с типом нейрона.
Изредка в цитоплазме тела нервной клетки встречаются в
небольшом количестве микротрубочки и филаменты, которые
имеют в норме небольшую протяженность. Обычно они разброса-
ны между элементами цитоплазматической сети, митохондриями
и другими органеллами клеток. Помимо трубочек зернистой
цитоплазматической сети, в цитоплазме имеются скопления цис-
терн, трубочек и пузырьков пластинчатого комплекса (Гольджи).
Пластинчатый комплекс представлен плотно расположенными
цистернами (нередко имеющими расширения на концах) без
прикрепленных к ним рибосом и множественных пузырьков,
окружающих скопление цистерн. Важными и распространенными
органеллами нервной клетки являются митохондрии. Это округлые
или овальные образования, окруженные наружной и внутренней
мембранами. Внутренняя митохондриальная мембрана образует
многочисленные кристы.
Важную роль в метаболизме клетки играют лизосомы — округ-
лые, реже неправильной формы осмиофильные образования, окру-
женные мембраной.
При развитии в клетках патологических процессов или дли-
тельном значительном усилении функций лизосомы нервных кле-
ток увеличиваются в числе и размерах, превращаясь в фагосомы.
Кроме перечисленных выше структур, в нейронах встречаются
темные осмиофильные тела (по-видимому, являющиеся липид-
ными включениями), немногочисленные вакуоли, многопузырчатые
тельца, иногда можно обнаружить центриолу, гранулы гликогена
и др. В норме редко можно наблюдать миелиноподобные вклю-
чения, слоистые тельца, зебровидные тела и т. д., которые служат
признаками выраженного повреждения клетки.
Таким образом, в функциональной морфологии тела клетки
внимание привлекают прежде всего следующие ультраструктуры:
II
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 1. Ультраструктура нервной клетки.
1 — ядро; 2 — гранулярная эндоплазматическая сеть; 3 — пластинчатый комплекс (Гольд-
жи); 4 — митохондрии; 5 — лизосомы; 6 — мульти везикул яр ное тело; 7 — полисомы.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
1) митохондрии, определяющие ее энергетический обмен; 2) ядро,
ядрышко, зернистая и незернистая цитоплазматическая сеть,
пластинчатый комплекс, полисомы и рибосомы, в основном обеспе-
чивающие белоксинтезирующую функцию клетки; 3) лизосомы и
фагосомы — основные органеллы «внутриклеточного пищевари-
тельного тракта»; 4) аксоны, дендриты и синапсы, обеспечиваю-
щие морфофункциональную связь отдельных клеток. Полимор-
физм строения клеток определяется различной ролью отдельных
нейронов в системной деятельности мозга в целом.
Понять структурно-функциональную организацию мозга в
целом не представляется возможным без анализа распределения
дендритов, аксонов и межнейрональных связей.
Дендриты и их разветвления определяют рецептивное поле
той или иной клетки. Они очень вариабельны по форме, величине,
разветвленности и ультраструктуре. Обычно от тела клетки отхо-
дит несколько дендритов. Количество дендритов, форма их отхо-
ждения от нейрона, распределение их ветвей являются определя-
ющими в основанных на методах серебрения классификациях
нейронов.
При электронно-микроскопическом исследовании обнаружи-
вается, что тело нервных клеток как бы постепенно переходит
в дендрит, резкой границы и выраженных различий в ультраструк-
туре сомы нейрона и начального отдела крупного дендрита не
наблюдается.
Крупные стволы дендритов отдают большие ветви (после ко-
торых диаметр основного ствола дендрита заметно уменьшается),
а также мелкие веточки и шипики. Аксоны, так же как и дендри-
ты, играют важнейшую роль в структурно-функциональной орга-
низации мозга и механизмах системной его деятельности. Как
правило, от тела нервной клетки отходит один аксон, который
затем может отдавать многочисленные ветви.
Аксоны покрываются миелиновой оболочкой, образуя миели-
новые волокна. Пучки волокон (в которых могут быть отдельные
немиелинизированные волокна) составляют белое вещество мозга,
черепные и периферические нервы.
При переходе аксона в пресинаптическое окончание, наполнен-
ное синаптическими пузырьками, аксон образует обычно колбо-
видное расширение.
Переплетения аксонов, дендритов и отростков глиальных кле-
ток создают сложные, не повторяющиеся картины нейропиля.
Однако именно распределение аксонов и дендритов, их взаимо-
расположение, афферентно-эфферентные взаимоотношения, зако-
номерности синапсоархитектоники являются определяющим в ме-
ханизмах замыкательной и интегративной функций мозга.
Взаимосвязи между нервными клетками осуществляются меж-
нейрональными контактами, или синапсами. Синапсы делятся на
аксосоматические, образованные аксоном с телом нервной клетки,
аксодендритические, расположенные между аксоном и дендритом,
и аксо-аксональные, находящиеся между двумя аксонами. Значи-
13
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 2. Ультраструктура аксодендритического синапса.
1 — аксон (пресннаптическое окончание); 2 — дендрит; 3 — митохондрии; 4 — синап-
тические пузырьки; 5 — пресинаптическая мембрана; 6 — постсинаптическая мембрана;
7 — синаптическая щель.
тельно реже встречаются дендро-дендритические синапсы, распо-
ложенные между дендритами.
В синапсе (рис. 2) выделяют пресинаптический отросток, со-
держащий пресинаптические пузырьки, и постсинаптическую
часть (дендрит, тело клетки или аксон). Активная зона синапти-
ческого контакта, в которой осуществляются выделение медиатора
и передача импульса, характеризуется увеличением электронной
плотности пресинаптической и постсинаптической мембран, разде-
14
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ленных синаптической щелью. По механизмам передачи импульса
различают синапсы, в которых эта передача осуществляется с
помощью медиаторов, и синапсы, в которых передача импульса
происходит электрическим путем, без участия медиаторов.
Существенным моментом в синаптической передаче является
то, что в разных системах межнейрональных связей используются
различные медиаторы. В настоящее время известно около 30 хи-
мически активных веществ (ацетилхолин, дофамин, норадреналин,
серотонин, ГАМК и др.), которые играют роль в синаптической
передаче импульсов от одной нервной клетки к другой.
В последнее время в качестве посредников в синаптической
передаче активно изучаются многочисленные нейропептиды, среди
которых наибольшее внимание привлекают энкефалины и эндор-
фины, субстанция Р. Выделение из пресинаптического отростка
медиатора или модулятора синаптической передачи теснейшим
образом связано со структурой постсинаптической рецептивной
мембраны.
Важную роль в меж нейрональных связях играет аксональный
транспорт. Принцип его заключается в том, что в теле нервной
клетки благодаря участию шероховатого эндоплазматического
ретикулума, пластинчатого комплекса, ядра и ферментных систем,
растворенных в цитоплазме клетки, синтезируется ряд ферментов
и, сложных молекул, которые затем транспортируются по аксону
в его концевые отделы — синапсы.
Система аксонального транспорта является тем основным ме-
ханизмом, который определяет возобновление и запас медиато-
ров и модуляторов в пресинаптических окончаниях, а также лежит
в основе формирования новых отростков, аксонов и дендритов.
Согласно представлениям о пластичности мозга в целом, даже
в мозге взрослого человека постоянно происходят два взаимо-
связанных процесса: 1) формирование новых отростков и синап-
сов; 2) деструкция и исчезновение некоторой части существо-
вавших ранее меж нейрональных контактов.
Механизмы аксонального транспорта, связанные с ними про-
цессы синаптогенеза и роста тончайших разветвлений аксонов
лежат в основе обучения, адаптации, компенсации нарушенных
функций. Расстройство аксонального транспорта приводит к дест-
рукции синаптических окончаний и изменению функционирования
определенных систем мозга.
Воздействуя рядом лекарственных веществ и биологически
активными веществами, можно влиять на метаболизм нейронов,
определяющий их аксональный транспорт, стимулируя его и повы-
шая тем самым возможность компенсаторно-восстановительных
процессов. К таким веществам могут быть отнесены этимизол,
ноотропил и некоторые другие биологически активные веще-
ства.
Усиление аксонального транспорта, рост тончайших ответвле-
ний аксонов и синаптогенез играют положительную роль в осу-
ществлении нормальной работы мозга. В условиях патологии,
15
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru -
как правило, эти процессы лежат в основе репаративных, компен-
саторно-восстановительных процессов.
В некоторых случаях рост разветвления аксонов и образова-
ние новых синапсов формируют патологические системы, которые,
структурно закрепляясь, лежат в основе ряда патологических ре-
акций ЦНС.
В основе формирования аксонального транспорта, нормального
метаболизма и структурно-функциональной организации нейронов
лежат закономерности внутриклеточной регенерации.
Теория внутриклеточной регенерации определяет основу пони-
мания структурно-функциональной организации нервной клетки
и ее перестройки в патологии.
Кроме механизмов аксонального транспорта биологически
активных веществ, которые идут от тела нервной клетки к синап-
сам, существует так называемый ретроградный аксональный тран-
спорт веществ от синаптических окончаний к телу нервной клетки.
Эти вещества необходимы для поддержания нормального мета-
болизма тел нервных клеток и, кроме того, несут информацию
о состоянии их концевых аппаратов.
Нарушение ретроградного аксонального транспорта приводит
к изменениям нормальной работы нервных клеток, а в тяжелых
случаях — к ретроградной дегенерации нейронов.
РАЗВИТИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Нервная система делится на центральную и периферическую.
В периферическую нервную систему входят корешки, сплетения
и нервы. ЦНС состоит из головного и спинного мозга. Изучение
онтогенеза ЦНС позволило установить, что головной мозг образу-
ется из мозговых пузырей, возникающих в результате неравномер-
ного роста передних отделов медуллярной трубки. Из этих пузы-
рей формируются передний мозг, средний мозг и ромбовидный
мозг. В дальнейшем из переднего мозга образуются конечный
мозг и промежуточный мозг, а ромбовидный мозг также разде-
ляется соответственно на задний мозг и продолговатый мозг
(миелэнцефалон).
Из конечного мозга соответственно формируются полушария
большого мозга, базальные ганглии, из промежуточного мозга —
таламус, эпиталамус, гипоталамус, метаталамус, зрительные трак-
ты и нервы, ретина. Зрительные нервы и ретина являются отделами
ЦНС, как бы вынесенными за пределы головного мозга. Из
среднего мозга образуются четверохолмие и ножки мозга. Из
заднего мозга формируются мост, мозжечок и продолговатый
мозг. Задняя часть медуллярной трубки формирует спинной
мозг, а ее полость превращается в центральный канал спинного
мозга. В конечном мозге располагаются боковые желудочки,
в промежуточном мозге — III желудочек, в среднем мозге — во-
допровод мозга, соединяющий III и IV желудочки; IV желудочек
находится в заднем мозге.
16
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
спинной мозг
Спинной мозг (medulla spinalis) расположен в позвоночном
канале. На уровне I шейного позвонка и затылочной кости
спинной мозг переходит в продолговатый мозг, а книзу тянется
до уровня 1—II поясничного позвонка, где истончается и превра-
щается^ тонкую конечную нить. Длина спинного мозга 40—45 см,
толщина 1 см. Спинной мозг имеет шейное и пояснично-крестцо-
вое утолщения, где локализуются нервные клетки, обеспечивающие
иннервацию верхних и нижних конечностей.
Отданной мозг состоит из 31—32 сегментов. Сегментом назы-
вается участок спинного мозга, которому принадлежит одна пара
спинномозговых корешков (передних и задних).
.Передний корешок спинного мозга содержит двигательные
волокна, .задний корешок — чувствительные волокна. Соединяясь
в области межпозвоночного узла, они образуют смешанный
спинномозговой нерв.
Спинной мозг разделяется на пять частей: 1) шейную (8 сег-
ментов); 2) грудную (12 сегментов); 3) поясничную (^сегментов);
4) крестцовую (5 сегментов); 5) копчиковую (1—2 рудиментар-
ных сегмента).
Спинной мозг несколько короче позвоночного канала. В связи
с этим в верхних отделах спинного мозга его корешки идут
горизонтально. Затем, начиная с грудного отдела, они несколько
спускаются книзу, прежде чем выйти из соответствующих меж-
позвоночных отверстий. В нижних отделах корешки идут прямо
вниз, образуя так называемый конский хвост.
На поверхности спинного мозга видны передняя срединная
щель, задняя срединная борозда, симметрично расположенные
передние и задние латеральные борозды. Между передней средин-
ной щелью и передней латеральной бороздой располагается перед-
ний канатик (funiculus anterior), между передней и задней ла-
теральными бороздами — боковой канатик (funiculus lateralis),
между задней латеральной бороздой и задней срединной бороз-
дой — задний канатик (funiculus posterior), который в шейной
части СТгитптогсГмозга делится неглубокой промежуточной бороз-
дой на тонкий пучок (fasciculus gracilis), прилежащий к задней
срединной борозде, и расположенный кнаружи от него клиновид-
ный пучок (fasciculus cuneatus). Канатики содержат проводящие
пути.
Из передней латеральной борозды выходят передние корешки,
в области задней боковой борозды в спинной мозг входят задние
корешки.
На поперечном срезе (рис. 3) в спинном мозге отчетливо
выделяется серое вещество, расположенное в центральных отделах
спинного мозга, и белое вещество, лежащее на его периферии.
Серое вещество на поперечном срезе напоминает по форме
бабочку с раскрытыми крыльями или букву «Н». В сером веще-
стве спинного мозга выделяют более массивные,- широкие и корот-
Qi-i . ,’Г- ' /
\ 17
2л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 3. Поперечный срез спинного мозга (схема).
1 — передняя срединная щель; 2 — задний рог: а — верхушка; б — головка; в — шейка;
3 — студенистое вещество; 4 — задний канатик; 5 — задняя срединная борозда; 6 — тон-
кий пучок; 7 — клиновидный пучок; 8 — задняя срединная перегородка; 9 — боковой ка-
натик; 10 — центральный канал; 11 — передний рог; 12 — передний канатик.
Рис. 4. Поперечный срез спинного мозга на уровне верхнегрудного
отдела (проводящие пути).
1 — задняя срединная перегородка; 2 — тонкий пучок; 3 — клиновидный пучок; 4 — зад-
ний рог; 5 — задний спиномозжечковый путь; 6 — центральный канал; 7 — боковой рог;
8 — латеральный спиноталамический путь; 9 — передний спиномозжечковый путь; 10 —
передний спиноталамический путь; 11 — передний рог; 12— передняя срединная щель;
13 — оливоспинномозговой путь; 14 — передний корково-спинномозговой (пирамидный)
путь; 15 — передний ретикулярно-спинномозговой путь; 16 — преддверно-спинномозговой
путь; 17 — бульборетикулярно-спинномозговой путь; 18 — передняя белая спайка;
19 — серая спайка; 20 — красноядерно-спинномозговой путь; 21 —латеральный корково-
спинномозговой (пирамидный) путь; 22 — задняя белая спайка; 23 — грудной столб
(столб Кларка).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
кие передние рога и более тонкие, удлиненные задние рога.
В грудных отделах особенно отчетливо выявляется боковой рог,
который в меньшей степени выражен также в поясничном и
шейном отделах спинного мозга. Правая и левая половины
спинного мозга симметричны и соединены спайками как серого,
так и белого вещества. Кпереди от центрального канала находится
передняя серая спайка (comissura grisea anterior), далее — перед-
няя белая спайка (comissura alba anterior); кзади от центрального
канала последовательно располагаются задняя серая спайка
и задняя белая спайка.
В передних рогах спинного мозга локализуются крупные
многоугольные двигательные нервные клетки, аксоны которых
идут в передние корешки и иннервируют поперечнополосатую
мускулатуру шеи, туловища и конечностей. Двигательные клетки
передних рогов являются конечной инстанцией в осуществлении
любого двигательного акта, а также оказывают трофические
влияния на поперечнополосатую мускулатуру.
Первичные чувствительные клетки располагаются в спин-
номозговых (межпозвоночных) узлах. Такая нервная клетка
имеет один отросток, который, отходя от нее, делится на две
ветви. Одна из них идет на периферию, где получает раздражение
от кожи, мышц, сухожилий или внутренних органов, а по другой
ветви эти импульсы передаются в спинной мозг. В зависимости
от вида раздражения и, следовательно, проводящего пути, по
которому оно передается, волокна, входящие в спинной мозг через
задний корешок, могут оканчиваться на клетках задних или
боковых рогов либо непосредственно проходят в белое вещество
спинного мозга. Таким образом, клетки передних рогов осуще-
ствляют двигательные функции, клетки задних рогов — функцию
чувствительности, в боковых рогах локализуются спинномозговые
вегетативные центры.
Белое вещество спинного мозга состоит из волокон проводя-
щих путей (рис. 4), осуществляющих взаимосвязь как различных
уровней спинного мозга между собой, так и всех вышележащих
отделов ЦНС со спинным мозгом.
В передних канатиках спинного мозга расположены главным
образом проводящие пути, участвующие в осуществлении двига-
тельных функций: 1) передний корково-спинномозговой (пи-
рамидный) путь (неперекрещенный), идущий в основном от дви-
гательной области коры большого мозга и заканчивающийся на
клетках передних рогов; 2) преддверно-спинномозговой (вести-
булоспинальный) путь, идущий из латерального вестибулярного
ядра той же стороны и заканчивающийся на клетках передних
рогов; 3) покрышечно-спинномозговой путь,начинающийся в верх-
них холмиках четверохолмия противоположной стороны и закан-
чивающийся на клетках передних рогов; 4) передний ретикулярно-
спинномозговой путь, идущий из клеток ретикулярной формации
мозгового ствола той же стороны и заканчивающийся на клетках
переднего рога.
19
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Кроме того, вблизи от серого вещества проходят волокна,
осуществляющие связь различных сегментов спинного мозга
между собой.
В боковых канатиках спинного мозга располагаются как дви-
гательные, так и чувствительные пути. К двигательным путям
относятся: 1) латеральный корково-спинномозговой (пирамидный)
путь (перекрещенный), идущий в основном от двигательной
области коры большого мозга и заканчивающийся на клетках
передних рогов противоположной стороны; 2) красноядерно-
спинномозговой путь, идущий от красного ядра и заканчивающий-
ся на клетках передних рогов противоположной стороны; 3) ре-
тикулярно-спинномозговые пути, идущие преимущественно от
гигантоклеточного ядра ретикулярной формации противоположной
стороны и заканчивающиеся на клетках передних рогов; 4) оливо-
спинномозговой путь, соединяющий нижние оливы с двигательным
нейроном переднего рога.
К афферентным, восходящим проводникам относятся следую-
щие пути бокового канатика: 1) задний (дорсальный непере-
крещенный) спиномозжечковый путь, идущий от клеток заднего
рога и заканчивающийся в коре верхнего червя мозжечка;
2) передний (перекрещенный) спиномозжечковый путь, идущий
от клеток задних рогов и заканчивающийся в черве мозжечка;
3) латеральный спиноталамический путь, идущий от клеток задних
рогов и заканчивающийся в таламусе.
Кроме того, в боковом канатике проходят спинопокрышечный
путь, спиноретикулярный путь, спинооливный путь и некоторые
другие системы проводников.
В задних канатиках спинного мозга располагаются афферент-
ные тонкий и клиновидный пучки. Волокна, входящие в них,
начинаются в межпозвоночных узлах и заканчиваются соответст-
венно в ядрах тонкого и клиновидного пучков, располагающихся
в нижнем отделе продолговатого мозга.
Таким образом, в спинном мозге замыкается часть рефлектор-
ных дуг и возбуждение, приходящее по волокнам задних кореш-
ков, подвергается определенному анализу, а затем передается на
клетки переднего рога; спинной мозг передает импульсы во все
вышележащие отделы ЦНС вплоть до коры большого мозга.
Рефлекс может осуществляться при наличии трех последова-
тельных звеньев: 1) афферентной части, в которую входят рецеп-
торы и проводящие пути, передающие возбуждение в нервные
центры; 2) центральной части рефлекторной дуги, где происходят
анализ и синтез приходящих раздражений и вырабатывается
ответная реакция на них; 3) эффекторной части рефлекторной
дуги, где осуществляется ответная реакция через скелетную
мускулатуру, гладкие мышцы и железы. Спинной мозг, таким
образом, является одним из первых этапов, на котором осущест-
вляются анализ и синтез раздражений как из внутренних органов,
так и с рецепторов кожи и мышц.
Спинной мозг осуществляет трофические влияния, т. е. повреж-
20
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 5. Спинномозговой нерв.
1 — задний рог; 2 — задний канатик; 3 — задняя срединная борозда; 4 — задний коре-
шок; 5 — спинномозговой узел; 6 — стаол спинномозгового нерва; 7 — внутренняя ветвь
задней ветви; 8 — наружная ветвь задней ветви; 9 — задняя ветвь; 10 — передняя ветвь;
11 —белые соединительные ветви; 12 — оболочечная ветвь; 13 — серые соединительные
ветви; 14 — узел симпатического ствола; 15 — передняя срединная щель; 16 — передний
рог; 17 — передний канатик; 18—передний корешок; 19— передняя серая спайка; 20 —
центральный канал; 21 — боковой канатик; 22 — постганглионарные волокна. Синим
цветом обозначены чувствительные волокна, красным — двигательные, зеленым — белые
соединительные ветви, фиолетовым — серые соединительные ветви.
дение нервных клеток передних рогов ведет к нарушению не
только движений, но и трофики соответствующих мышц, что
приводит к их перерождению.
Одной из важных функций спинного мозга является регуляция
деятельности тазовых органов. Поражение спинальных центров
этих органов или соответствующих корешков и нервов приводит
к стойким нарушениям мочеиспускания и дефекации.
Периферические нервы спинного мозга
Спинномозговые нервы (рис. 5) представляют собой продолже-
ние на периферию передних и задних корешков спинного мозга,
которые, соединяясь между собой, образуют шейное, плечевое
и пояснично-крестцовое сплетения.
Шейное сплетение (рис. 6) образуется из четырех верхних
шейных нервов и иннервирует передние глубокие мышцы шеи,
частично — грудиноключично-сосцевидную и трапециевидную
мышцы.
Плечевое сплетение (рис. 7) образуется из V—VIII шейных
нервов, I и II грудных нервов. Плечевое сплетение осуществляет
иннервацию мышц плечевого пояса и руки.
Передние ветви грудных нервов не формируют сплетения,
а образуют обособленные межреберные нервы, иннервирующие
21
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 6. Шейное сплетение.
Стволы спинномозговых нервов (корни сплетения) в сегментах Cj — Cv; X —блуждающий
нерв; XI — добавочный нерв; XII — подъязычный нерв. 1 —подбородочно-подъязычная
мышца; 2 — щнто-подъязычная мышца; 3 — грудннолодъязычная мышца; 4 — грудино-
щитовидная мышца; 5 — лопаточно-подъязычная мышца; 6 — верхний шейный узел сим-
патического ствола; 7 — верхний корешок шейной петли; 8 — шейная петля; 9 — нижннй
корешок шейной петли; 10 — диафрагмальный нерв; 11 —ветвь к плечевому сплетению;
12 — медиальные надключичные нервы; 13 — промежуточные надключичные нервы; 14 —
латеральные (задние) надключичные нервы; 15 — трапециевидная мышца; 16 — попе-
речный нерв шеи; 17 — грудиноключично-сосцевидная мышца; 18 — малый затылочный
нерв: 19—большой ушной нерв; 20—оболочечные веточки XII нерва; 21 — задние дви-
гательные ветви к мышцам спины. Синим цветом обозначены чувствительные волокна,
красным — двигательные, фиолетовым — симпатические, желтым — черепные нервы.
межреберные мышцы, мышцы, поднимающие ребра, и мышцы
живота.
Пояснично-крестцовое сплетение (рис. 8, 9) образуется пояс-
ничными и крестцовыми нервами и осуществляет иннервацию мышц
ноги и органов таза.
22
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Спинномозговые
нервы или
корни сплетения
Стволы
Разделения
Рис. 7. Плечевое сплетение.
1 — верхний ствол; II — средний ствол; III — нижний ствол; IV — латеральный пучок;
V — задний пучок; VI — медиальный пучок. Надключичная часть: 1 — ветвь к диафраг-
мальной мышце; 2 — дорсальный нерв лопатки (Cv); 3— подключичный нерв (Cv, CVI);
4—надлопаточный нерв (CJV—CV1); 5 — длинный грудной нерв (Cv—CV1I). Подключич-
ная часть 6 — мышечно-кожный нерв (C,v—CVI); 7 — срединный нерв (Cv—CVI|I, Th,);
8 — латеральный грудной нерв (Cv—Cv„); 9 — подмышечный нерв (Cv, CV|); 10 — лучевой
нерв (Cv—CV11I, Th,); 11 —медиальный грудной нерв (Cv,„—Th„); 12 — грудоспинной
нерв (Cv|—CVIII); 13 — подлопаточный нерв (Cv, CVI); 14 —локтевой нерв (CV|H, Th,);
15 — медиальный кожный нерв предплечья (CVH|, Th,); 16 — медиальный кожный нерв
плеча (Th,); 17 — межреберно-плечевые нервы; 18 — межреберный нерв (II); 19— меж-
реберный нерв (I); 20— задние двигательные ветви спинномозговых нервов к передней,
средней и задней лестничным мышцам и длинным мышцам шеи. Красным цветом обозна-
чены задние, розовым — передние разветвления трех стволов.
ПРОДОЛГОВАТЫЙ мозг
Продолговатый мозг (medulla oblongata) является продолже-
нием спинного мозга. Спинной мозг переходит в продолговатый
мозг постепенно, без резкой границы. Условной границей пере-
хода спинного мозга в продолговатый является перекрест пира-
мидных волокон. При этом структура продолговатого мозга уже
имеет заметные отличия.
Макроскопически в продолговатом мозге на его вентральной
поверхности выделяется передняя срединная щель. Латеральнее
23
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Спинномозговые
нервы, или
норни сплетения
В етви [-----------1
Разделения i---------------
Конечные ветви i---------—------------
Рис. 8. Поясничное сплетение.
1 —подвздошно-подчревный нерв (Thxu, L,); 2 — подвздошная ветвь; 3 — подчревная
ветвь; 4 — подвздошно-паховый нерв (Ц); 5 — бедренно-половой нерв (Lp LH); 6 — бед-
ренная ветвь; 7 — половая ветвь; 8 — латеральный кожный нерв бедра (LIP Ц1(); 9 —
мышечные ветвн бедренного нерва к подвздошным мышцам; 10 — бедренный нерв (L(1—
LIV); 11 —запирательный нерв (LIP Lnp Llv); 12 — ветвь к крестцовому сплетению;
13 — задние двигательные ветви к межпоперечным мышцам поясницы и квадратной мыш-
це поясницы (обозначены звездочками).
от нее четко выделяются пирамиды (pyramis), которые с латераль-
ной стороны ограничены передними латеральными бороздами.
Кнаружи от них располагаются возвышения нижнего оливного
ядра. Дорсально задние канатики, разделенные задней срединной
бороздой, образуют два отчетливо выраженных возвышения.
Тонкий пучок на этом уровне образует возвышение, которое
24
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Спинномозговые нервы,
или корни сплетения
Конечные Разделения
коллатеральные
ветви
Рис. 9. Крестцовое сплетение.
1 — ветвь к поясничному сплетению; 2 — пояснично-крестцовый ствол; 3 — верхний яго-
дичный нерв (L|V, Lv, S(); 4 — нижний ягодичный нерв (Lv, Sp S„); 5— задний кожный
нерв бедра (Sj—Slu); 6 — седалищный нерв; 7 — общий малоберцовый нерв (Llv, Lv,
Sp Su); 8 — большеберцовый нерв (L|v, Lv, S(—Slal>; 9 — мышечные ветви к подколенным
мышцам; 10 — мышечные ветви к внутренней запирательной и верхней близнецовой мыш-
цам (Lv, S(, Sn); 11 — мышечные ветви к квадратной мышце бедра и нижней близне-
цовой мышце (LIV, Lv, S]>; 12 — нижние нервы ягодицы; 13 — ветвь к копчиковому сплете-
нию; 14 — задние двигательные ветви спинномозговых нервов к грушевидной мышце
(Sp SH обозначены звездочками).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
является результатом выбухания ядра этого пучка. Клиновидный
пучок заканчивается ядром _(nucl. cuneatus), которое образует
на дорсальной поверхности продолговатого мозга также небольшое
возвышение. Снаружи клиновидный пучок ограничивается задней
латеральной бороздой.
Из передней боковой борозды выходят корешки подъязычного
нерва, из задней боковой — следующие черепные нервы: каудаль-
но — волокна языкоглоточного нерва (n. glossopharyngeus), ораль-
нее — блуждающий нерв (и. vagus) и волокна добавочного нерва
(п. accessorius).
Кпереди продолговатый мозг переходит в мост (pons). Граница
между ними на базальной поверхности мозга весьма четкая:
мостомозжечковые волокна моста образуют мощный пучок,
который располагается перпендикулярно длинной оси продолгова-
того мозга и дорсально образует средние мозжечковые ножки.
Кпереди граница моста так же четко определяется пучками
мостомозжечковых волокон от среднего мозга, в который он
переходит.
Дорсально продолговатый мозг и мост образуют дно IV желу-
дочка, выстланного эпендимой. IV желудочек спереди, сужаясь,
переходит в водопровод, через который он сообщается с III же-
лудочком; каудально IV желудочек, также сужаясь, переходит
в центральный канал спинного мозга.
Сбоку стенку IV желудочка образуют соответственно нижние,
средние и верхние мозжечковые ножки.
Крыша IV желудочка в области продолговатого мозга пред-
ставлена эпителиальным покровом его сосудистой основы. Далее
крыша IV желудочка образуется тонкими пластинками — нижним
и верхним мозговым парусом. Дорсальнее располагается мозже-
чок, который как бы прикрывает IV желудочек. Этот желудочек
имеет три отверстия, благодаря которым цереброспинальная
жидкость может сообщаться с субарахноидальным пространством:
два симметричных отверстия сбоку, в области латеральных кар-
манов IV желудочка, и одно несимметричное отверстие, находя-
щееся в задней части крыши IV желудочка.
Между продолговатым мозгом и мостом выходит отводящий
нерв (n. abducens), который находится вблизи от средней линии.
Латеральнее располагается лицевой нерв (n. facialis), еще лате-
ральнее — слуховой нерв (n. acusticus). В боковых отделах моста,
в средних его частях, выходит тройничный нерв (n. trigeminus).
У средней линии непосредственно перед окончанием идущих
поперечно волокон моста выходит из среднего мозга глазодвига-
тельный нерв (n. oculomotorius).
Изменения морфологии мозга складываются из образования
ядер черепных нервов, появления так называемых релейных ядер,
в которых осуществляется переключение волокон ряда прово-
дящих путей, проходящих через ствол мозга, и, наконец, из ядер
мозгового ствола, осуществляющих координацию и взаимосвязь
различных систем волокон.
26
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
На уровне раскрытия дна IV желудочка от каудального отдела
продолговатого мозга и до его верхнего отдела тянется крупное
ядро подъязычного нерва, осуществляющее двигательную иннер-
вацию языка. Ядро подъязычного нерва располагается в продолго-
ватом мозге несколько латеральнее средней линии, у дна IV
желудочка, и представлено колонкой крупных многоугольных
нервных клеток. Латеральнее от него также почти на всем протя-
жении продолговатого мозга тянется заднее ядро блуждающего
нерва. Это ядро располагается у дна IV желудочка в каудальном
отделе продолговатого мозга дорсолатеральнее, а в среднем отделе
латеральнее ядра подъязычного нерва, отделяясь от него неболь-
шой клеточной группой вставочного ядра. Заднее ядро блуждаю-
щего нерва состоит из клеток средней величины, веретенообраз-
ной или угловатой формы, а также мелких многоугольных клеток.
Волокна заднего ядра блуждающего нерва участвуют в иннервации
трахеи, легких, бронхов, сердца, желудка, пищевода, кишечника,
печени, селезенки и других внутренних органов. Эти волокна
обычно заканчиваются в различных сплетениях и ганглиях веге-
тативной нервной системы, являясь пресинаптическими по отноше-
нию к нейронам, аксоны которых непосредственйо'осуфествляют
иннервацию внутренних органов. Блуждающий нерв служит важ-
ной составной частью парасимпатической нервной системы.
Латеральнее заднего ядра блуждающего нерта^располагается
ядро одиночного пути, которое также тянется от нижнего отдела
продолговатого мозга, вплоц»-до нижнего отдела моста. В этом
ядре заканчиваются афферентные волокна блуждающего нерва,
а также афферентные волокна лицевого и языкоглоточного нервов.
В нижнем отделе продолговатого мозга его латеральные части
заняты тонким (nucl. gracilis) и клиновидным (nucl. cuneatus)
ядрами, в которых соответственно заканчиваются волокна тонкого
и клиновидного пучков, идущие из спинного мозга. В наружной
части клиновидного пучка на уровне нижнего отдела продолго-
ватого мозга начинает формироваться добавочное клиновидное
ядро (nucl. cuneatus accessorius). Волокна"из добавочного клино-
видного ядра, волокна оливомозжечкового пучка и ряд других
более мелких систем волокон начинают формировать нижние
мозжечковые ножки. Вентральнее от ядер тонкого и клиновидного
пучков располагается нижнее ядро спинномозгового пути трой-
ничного нерва (nucl. spinalis n. trigemini), которое тянется через
каудальныгГотдел моста и весь продолговатый мозг. Это ядро
окружает постепенно истончающийся пучок волокон, который
достаточно развит в каудальном отделе моста и верхнем отделе
продолговатого мозга и постепенно исчезает в каудальном отделе
продолговатого мозга. В клетках ядра спинномозгового пути
тройничного нерва осуществляется рецепция болевых ощущений
и температуры лица.
Средний отдел продолговатого мозга (рис. 10) на всех уровнях
занимают хорошо выраженные ядра ретикулярной формации. На
уровне продолговатого мозга они представлены центральным
27
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 10. Поперечный срез продолговатого мозга.
I — ядро подъязычного нерва; 2 — заднее ядро блуждающего нерва; 3 — ядро одиночного
пути; 4 — добавочное клиновидное ядро; 5 — нижняя мозжечковая ножка; 6 — ядро (ниж-
нее) спинномозгового пути тройиичного нерва; 7 — центральное ретикулярное ядро про-
долговатого мозга (вентральное и дорсальное подъядра); 8— нижнее оливное ядро; 9 —
пирамидный пучок; 10 — медиальная петля.
ретикулярным ядром, которое может быть разделено на вентраль-
ное и дорсальное.
Характерным образованием для продолговатого мозга является
нижнее оливное ядра (nucl. olivaris caudalis), которое осуществляет
важную роль в координации движений и имеет тесные связи
с мозжечком. К нижнему оливному ядру прилежат заднее и ме-
диальное добавочные оливные ядра [nucl. olivaris accesorius
dorsalis (posterior) et nucl. olivaris accessorius medialis]. Они
окружены слоем волокон — капсулой нижней оливы, основную
часть которой составляют таламооливные и руброоливные волокна,
28
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
образующие так называемый центральный пучок покрышки. Кна-
ружи от нижних оливных ядер в латеральных отделах продолго-
ватого мозга располагаются волокна руброспинального пути,,
переднего спиномозжечкового пути, латерального спиноталами-
ческого и оливоспинномозгового пути. Между оливными ядрами,
дорсальнее пирамид, находятся волокна медиальноц_петли -(lem-
niscus medialis), которая образована перекрещивающимися волок-
нами из ядер клиновидного и тонкого пучков. Эти волокна идут
через ядра ретикулярной формации и называются внутренними
дугообразными волокнами (fibrae arcuatae internae). Над пере-
крестом внутренних дугообразных волокон, кпереди от ядра
подъязычного нерва, лежит медиальный продольный пучок (fas-
ciculus longitudinalis medialis), осуществляющий взаимосвязь многих
ядер ствола мозга между собой. В латеральном отделе централь-
ного ретикулярного ядра, на границе между его дорсальным
и вентральным подъядрами, располагаются крупные клетки
двойного ядра (nucl. ambiguus).
Вентральные отделы продолговатого мозга заняты пирамидами,
по переднему и медиальному краям которых лежат дугообразные
ядра. Около задней латеральной борозды, дорсолатеральнее от
нижнего оливного ядра, проходят передний спиномозжечковый
путь, латеральный спиноталамический путь и красноядерно-
спинномозговой путь. Задний спиномозжечковый путь полностью
перешел в нижние мозжечковые ножки.
В верхнем отделе продолговатого мозга исчезает ядро подъя-
зычного нерва. В области перехода от продолговатого мозга
к мосту выявляются вестибулярные ядра. К ним относятся
медиальное, латеральное и верхнее вестибулярные ядра. В ре-
тикулярной формации в верхнем отделе продолговатого мозга
выделяется крупными клетками гигантоклеточное ретикулярное
ядро, кзади от которого лежит дорсальное ретикулярное параги-
гантоклеточное ядро, а латеральнее — латеральное ретикулярное
парагигантоклеточное ядро. Дорсолатеральнее от гигантоклеточ-
ного ретикулярного ядра располагается мелкоклеточное ретику-
лярное ядро.
Дорсальнее пирамид между швом и нижним оливным ядром
отчетливо видна медиальная петля, кзади от которой находятся
медиальный продольный пучок и задний продольный пучок.
Снаружи к нижней ножке мозжечка и волокнам слухового
нерва прилежит заднее улитковое ядро. Кпереди от входа этого
нерва в мозг располагается переднее улитковое ядро.
МОСТ МОЗГА
Мост мозга (pons cerebri) является продолжением продолго-
ватого мозга в оральном направлении. Наиболее характерной
структурой моста являются его ядра, поперечные волокна и
мостомозжечковые волокна, которые занимают его основание.
Поперечные волокна моста отграничивают на базальной поверх-
29
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 11. Поперечный срез моста мозга.
1 — ядра и волокна моста; 2 — медиальная петля; 3 — медиальное вестибулярное ядро;
4 — дорсальное кохлеарное ядро; 5 — нижняя мозжечковая ножка; 6 — ядро лицевого
нерва; 7 — верхнее оливное ядро.
ности мост от продолговатого мозга, а кпереди — мост от сред-
него мозга. Скопления волокон моста, поднимающиеся в мозже-
чок, образуют среднюю мозжечковую ножку. По гистологическому
строению мост делится на переднюю (базилярную) часть и
покрышку (tegmentum). Передняя часть моста имеет характерный
вид: она состоит из идущих в продольном направлении пучков
пирамидных волокон и волокон других нисходящих путей, раз-
30
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
деленных ядрами моста и поперечными волокнами. В отличие
от продолговатого мозга волокна пирамидного пути представлены
некомпактными образованиями, так как идущие поперечно волок-
на моста разделяют пирамидный путь на отдельные пучки волокон.
Покрышка моста, так же как и в продолговатом мозге,
содержит ядра черепных нервов, переключательные ядра, ядра
ретикулярной формации моста, а также ядра, осуществляющие
взаимосвязь образований различного уровня мозгового ствола.
В области перехода от продолговатого мозга к мосту и нижнем
отделе моста располагаются вестибулярные и улитковые ядра,
которые занимают самые латеральные отделы поперечного среза.
В вентролатеральных отделах покрышки каудально находится
крупное ядро лицевого нерва._
В среднем отделе моста, непосредственно у дна IV желудочка,
локализуется ядро отводящего, нерва (nucl. п. abducentis)
(рис. 11). В среднем и верхнем отделах моста вентролатерально,
несколько оральнее окончания ядра лицевого нерва, лежат
двигательное и чувствительное ядра тройничного нерва.
Средний отдел моста занят ядрами ретикулярной формации,
которые в продольном направлении могут быть разделены на
оральное и каудальное, а каждое из них — на медиальную и ла-
теральную часть в поперечном направлении. Медиальные подъядра
ретикулярных ядер моста содержат более крупные клетки.
Медиальная петля в мосту меняет свое расположение: она
сдвигается вентральнее, а затем вентролатеральнее. В среднем
и верхнем отделах моста к медиальной петле примыкают волокна
латеральной петли. На границе медиальной и латеральной петель
идет латеральный спиноталамический путь. Кзади от боковой
петли лежит передний спиномозжечковый путь, кнутри от него —
красноядерно-спинномозговой путь.
В дорсальных отделах покрышки у средней линии располагают-
ся волокнистые системы, осуществляющие взаимосвязь образова-
ний мозгового ствола, лежащих на различных его уровнях. К этим
системам относятся медиальный продольный пучок, задний про-
дольный пучок, круглый пучок и др.
Среди образований моста следует отметить верхнее оливное
ядро, а также переднее и заднее ядра трапециевидного тела,
имеющего отношение к восприятию слуха.
Оральнее, в верхних отделах моста, и в дорсолатеральных
отделах находятся верхние мозжечковые ножки, которые обра-
зуют боковую стенку IV желудочка. На этих же уровнях располо-
жены верхние вестибулярные ядра и появляются клетки двига-
тельного ядра тройничного нерва.
Через мост проходит ряд проводящих путей, которые связы-
вают вышележащие отделы головного мозга со спинным мозгом.
Наиболее крупным из них является пирамидный путь, который
идет в вентральных отделах моста мозга. Через мост проходят
также красноядерно-спинномозговой путь, берущий начало в сред-
нем мозге, и покрышечно-спинномозговой путь, начинающийся
31
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
в покрышке среднего мозга. В мосту мозга берут начало нисхо-
дящие преддверно-спинномозговой путь, идущий из вестибулярных
ядер, ретикулярно-спинномозговой путь, берущий начало главным
образом в гигантоклеточном ядре и парагигантоклеточных дор-
сальном и вентральном ядрах ретикулярной формации, а также
ряд других систем волокон.
Волокна большинства как нисходящих, так и восходящих
проводящих путей, идущих через мост мозга, отдают на этом
уровне коллатерали, оканчивающиеся на клетках ретикулярной
формации.
СРЕДНИЙ МОЗГ
Средний мозг (mesencephalon) является продолжением моста.
На базальной поверхности головного мозга средний мозг отде-
ляется от моста достаточно четко благодаря поперечным волокнам
моста. С дорсальной стороны средний мозг отграничивается от
моста мозга по уровню перехода IV желудочка в водопровод
и нижних холмиков крыши. На уровне перехода IV желудочка
в водопровод среднего мозга верхнюю часть IV желудочка форми-
рует верхний мозговой парус, где образуют перекрест волокна
блокового нерва и переднего спиномозжечкового пути.
В латеральных отделах среднего мозга в него входят верхние
мозжечковые ножки, которые, постепенно погружаясь в него,
образуют перекрест у средней линии.
Дорсальная часть среднего мозга, расположенная кзади от
водопровода, представлена крышей (tectum mesencephali) с ядрами
нижних и верхних холмиков.
Строение ядер нижних холмиков простое: они состоят из более
или менее гомогенной массы нервных клеток среднего размера,
играя существенную роль в реализации функции слуха и сложных
рефлексов в ответ на звуковые раздражения. Ядра верхних
холмиков организованы более сложно и имеют слоистое строение,
участвуя в осуществлении «автоматических» реакций, связанных
со зрительной функцией, т. е. безусловных рефлексов в ответ на
зрительные раздражения. Кроме того, эти ядра координируют
движения туловища, мимические реакции, движения глаз, головы,
ушей и т. д. в ответ на зрительные стимулы. Осуществляются
эти рефлекторные реакции благодаря покрышечно-спинномозго-
вому и покрышечно-бульбарному путям.
Вентральнее от верхних и нижних холмиков крыши находится
водопровод среднего мозга, окруженный центральным серым
веществом.
В нижнем отделе покрышки среднего мозга располагается ядро
блокового нерва (nucl. n. trochlearis), а на уровне среднего
и верхнего отделов — комплекс ядер глазодвигательного нерва
(nucl. n. oculomotorius). Ядро блокового нерва, состоящее из
немногочисленных крупных многоугольных клеток, локализуется
под водопроводом на уровне нижних холмиков.
32
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 12. Поперечный срез среднего мозга.
1 — нижний холмик пластинки крыши; 2 — красное ядро; 3 — черное вещество; 4 — ядро
глазодвигательного нерва; 5 — основание ножки мозга.
Зл — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Ядра глазодвигательного нерва представляют собой комплекс,
в который входят главное ядро глазодвигательного нерва, круп-
ноклеточное, сходное по морфологии с ядрами блокового и
отводящего нервов, мелкоклеточное непарное центральное заднее
ядро и наружное мелкоклеточное добавочное ядро. Ядра глазо-
двигательного нерва располагаются в покрышке среднего мозга
у средней линии, вентрально от водопровода, на уровне верхних
холмиков крыши среднего мозга.
Важными образованиями среднего мозга являются также
красные ядра и черное вещество (рис. 12). Красные ядра (nucll.
ruber) располагаются вентролатеральнее центрального серого
вещества среднего мозга. В красных ядрах оканчиваются волокна
передних мозжечковых ножек, корково-красноядерные волокна
и волокна из образований стриопаллидарной системы. В красном
ядре начинаются волокна красноядерно-спинномозгового, а также
красноядерно-оливного путей, волокна, идущие в кору большого
мозга. Таким образом, красное ядро является одним из центров,
участвующих в регуляции тонуса и координации движений. При
поражении красного ядра и его путей у животного развивается
так называемая децеребрационная ригидность.
Вентральнее от красного ядра располагается черное вещество
(subst. nigra), которое как бы отделяет покрышку среднего мозга
от его основания. Черное вещество также имеет отношение
к регуляции мышечного тонуса.
Основание ножки среднего мозга состоит из волокон, которые
соединяют кору большого мозга и другие образования конечного
мозга с нижележащими образованиями мозгового ствола и спин-
ного мозга. Большая часть основания занята волокнами пирамид-
ного пути. При этом в медиальной части располагаются волокна,
идущие из лобных областей полушарий большого мозга к ядрам
моста и продолговатого мозга, латеральнее — волокна пирамид-
ного пути, в самых латеральных отделах — волокна, идущие из
теменной, височной и затылочной областей полушарий большого
мозга к ядрам моста.
Ретикулярная формация (formatio reticularis) играет важную
роль среди других образований мозгового ствола (рис. 13).
Название «ретикулярная, или сетчатая, формация» связано с тем,
что в ней нервные клетки располагаются на значительном расстоя-
нии друг от друга и разделены большим количеством волокон,
идущих во всех направлениях. Для нервных клеток ретикулярной
формации характерны также некоторые особенности строения их
дендритов, тянущихся на большом протяжении и дающих сравни-
тельно небольшое количество ветвей. Ретикулярная формация
расположена на всем протяжении мозгового ствола, проходит
через продолговатый мозг, мост, средний мозг и заканчивается
на уровне таламуса.
На уровне продолговатого мозга и моста ретикулярная форма-
ция может быть разделена на всем протяжении на латеральную
и медиальную части. Медиальная часть содержит более крупные
34
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
4
Рис. 13. Восходящая активирующая ретикулярная формация ствола моз-
га (схема).
1 — восходящая активирующая ретикулярная формация ствола мозга; 2 — гипоталамус;
3 — таламус; 4 — кора большого мозга; 5 — мозжечок; 6 — афферентные коллатерали;
7 — продолговатый мозг; 8 — мост мозга; 9 — средний мозг.
клетки. Следовательно, в ретикулярной формации продолговатого
мозга можно выделить более крупноклеточное вентромедиальное
и более мелкоклеточное дорсолатеральное ядра.
В области перехода продолговатого мозга в мост в вентроме-
диальных частях ретикулярной формации располагаются гиган-
токлеточное ретикулярное ядро, парагигантоклеточное дорсальное
и латеральное ретикулярные ядра. Дорсолатеральную часть
ретикулярной формации на этом уровне занимает мелкоклеточное
ретикулярное ядро.
Ретикулярная формация играет большую роль в осуществлении
взаимосвязи между различными образованиями на уровне мозго-
вого ствола, между проводящими путями и ядерными образова-
ниями ствола мозга, а также важных функций ЦНС.
В ретикулярной формации описаны «дыхательный» и «сосудо-
двигательный» центры, т. е. центры, обеспечивающие регуляцию
дыхания и кровообращения. Границы этих центров пока точно
не определены, но следует отметить, что ядра ретикулярной
формации на уровне моста и перехода от моста к продолговатому
мозгу играют роль в регуляции дыхания и сердечно-сосудистой
деятельности, осуществляя их с помощью ядер блуждающего
нерва и некоторых других систем мозга. Ретикулярная формация
обеспечивает целостную деятельность мозга, в частности регуля-
цию сна и бодрствования. Ядра ретикулярной формации мозгового
ствола оказывают активирующее действие на все вышележащие
отделы мозга.
35
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
В продолговатом мозге и в мосту имеются системы волокон,
обеспечивающих взаимосвязь различных образований этих отделов
мозга между собой. Волокна, идущие от ядер ретикулярной
формации, так же как и задний продольный пучок и медиальный
продольный пучок, идущий вблизи средней линии у дна IV желу-
дочка, осуществляют взаимосвязь ядер черепных нервов и являют-
ся одной из наиболее важных систем в обеспечении безусловных
рефлексов, в которых участвуют образования продолговатого
мозга, моста и среднего мозга.
МОЗЖЕЧОК
Мозжечок (cerebellum), или малый мозг, расположен в задней
черепной ямке, кзади от продолговатого мозга и моста, под
затылочными долями полушарий большого мозга (рис. 14). От
него мозжечок отделяется твердой оболочкой головного мозга,
или наметом мозжечка (tentorium cerebelli). Мозжечок состоит
из средней части, или червя (vermis cerebelli), и двух боковых
частей — полушарий (hemispherium cerebelli). В мозжечке раз-
личают три поверхности: переднюю, верхнюю и нижнюю, и два
края: передний и задний. В настоящее время принято поперечное
деление мозжечка на три части: переднюю долю, заднюю долю
и клочково-узелковую долю, а термины «червь» и «полушария»
используются при определении центральных или периферических
отделов долей мозжечка.
Кора мозжечка имеет трехслойное строение: первый слой —
наружный, молекулярный, содержит небольшое количество боль-
ших и малых звездчатых клеток; второй — слой грушевидных
нейронов; третий слой — зернистый, образован тесно прилежа-
щими друг к другу клетками-зернами и более редкими крупными
звездчатыми нейроцитами.
В мозжечке различают четыре ядра, расположенных в белом
веществе. В полушарии мозжечка находится зубчатое ядро (nucl.
dentatus). Пробковидное ядро (nucl. emboliformis) расположено
рядом с зубчатым ядром и имеет с ним сходные строение и связи.
Шаровидное ядро (nucl. globosus) находится между пробковидным
ядром и ядром шатра.
Ядро шатра (nucl. fastigii) лежит в белом веществе червя,
у средней линии, над IV желудочком.
В мозжечке различают две системы волокон: экстра- и эндо-
церебеллярную. К экстрацеребеллярной системе относятся длин-
ные проекционные афферентные и эфферентные волокна, связы-
вающие мозжечок с отделами головного и спинного мозга.
Эндоцеребеллярная система состоит из ассоциативных, комис-
суральных и коротких проекционных волокон. Ассоциативные
волокна связывают отдельные участки коры мозжечка между
собой, комиссуральные — противоположные полушария мозжечка,
а короткие проекционные волокна — кору мозжечка с его ядрами.
Связи мозжечка с другими отделами ЦНС осуществляются
36
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 14. Мозжечок.
I — бугор червя. 2 — горизонтальная шель; 3 — пирамида червя, 4 — миндалина мозжечка;
5 — клочок; 6 — ножка клочка; 7 — преддверно-улитковый нерв, 8 — промежуточный нерв
9 — лицевой нерв, 10- троиничныи нерв, II — корешки языкоглоточного и блуждающего
нервов; 12- отводящий нерв; 13 — корешки подъязычного нерва; 14 базилярная бо-
розда; 15 — мост мозга; 16 — пирамида продолговатого мозга; 17 — олива.
посредством трех пар мозжечковых ножек: нижней, средней
и верхней.
Нижняя и средняя мозжечковые ножки состоят преимущест-
венно из афферентных путей, а верхняя мозжечковая ножка
принадлежит в основном эфферентной системе.
Мозжечок осуществляет постоянный контроль двигательной
активности. Он участвует в координации движения, регуляции
мышечного тонуса, сохранении позы и равновесия тела.
ПРОМЕЖУТОЧНЫЙ мозг
Промежуточный мозг (diencephalon) находится между средним
мозгом и полушариями большого мозга, состоит из полости
III желудочка и образований, формирующих стенки III желудочка.
В промежуточном мозге выделяют 4 части: верхний отдел —
эпиталамус, средний отдел — таламус, нижний отдел — гипота-
ламус и задний отдел — метаталамус. III желудочек имеет форму
узкой щели. Дно его образовано гипоталамусом. Переднюю
стенку III желудочка составляет тонкая концевая пластинка,
37
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
которая начинается у зрительного перекреста и переходит в рост-
ральную пластинку мозолистого тела. В верхнем отделе передней
стенки III желудочка находятся столбы свода. Около столбов
свода в передней его стенке находится отверстие, соединяющее
III желудочек с боковым желудочком. Боковые стенки III желу-
дочка представлены таламусом. Под задней спайкой мозга
III желудочек переходит в водопровод среднего мозга.
Таламус (thalamus) характеризуется сложным цитоархитекто-
ническим строением. Внутренняя поверхность таламуса обращена
к III желудочку, образуя его стенку. Внутренняя поверхность
отделяется от верхней мозговой полоской. Верхнюю поверхность
покрывает белое вещество. Передняя часть верхней поверхности
утолщается и образует передний бугорок (tuberculum anterius
thalami), а задний бугорок образует подушку (pulvinar). Лате-
рально верхняя поверхность таламуса граничит с хвостатым
ядром (nucl. caundatus), отделяясь от него пограничной полоской.
Наружная поверхность таламуса отделяется внутренней капсулой
от чечевицеобразного ядра и головки хвостатого ядра.
Таламус состоит из множества ядер. Среди них выделяют
несколько основных: передние (nucll. anteriores), срединные
(nucll. mediani), медиальные (nucll. mediates), внутрипластинчатые
(nucll. intralamtnares), вентролатеральные (nucll. ventrolaterales),
задние (nucll. posteriores) и ретикулярные (nucll. reticulares).
Выделяют:
1. Комплекс специфических, или релейных, таламических ядер,
через которые проводятся афферентные влияния определенной
модальности.
2. Неспецифические таламические ядра, не связанные с про-
ведением афферентных влияний какой-либо определенной модаль-
ности и проецирующиеся на кору большого мозга более диффузно,
чем специфические ядра.
3. Ассоциативные ядра таламуса, к которым относятся ядра,
получающие раздражения от других ядер таламуса и передающие
эти влияния на ассоциативные области коры головного мозга.
Подбугорное ядро (п. subthalamicus) относится к субталами-
ческой области промежуточного мозга и состоит из однотипных
мультиполярных клеток. К субталамической области относятся
также ядра Н, Hi и Нг полей и неопределенная зона (zona
incerta). Поле Hi располагается под таламусом и состоит из
волокон, соединяющих гипоталамус с полосатым телом. Под
полем Hi находится неопределенная зона, переходящая в пери-
вентрикулярную зону III желудочка. Под неопределенной зоной
лежит поле На, соединяющее бледный шар с подбугорным ядром
и перивентрикулярными ядрами гипоталамуса.
К эпиталамусу относятся поводки, спайка поводков, задняя
спайка и шишковидное тело. В треугольнике поводка располагают-
ся ядра поводка: медиальное, состоящее из мелких клеток,
и латеральное, в котором преобладают крупные клетки.
К метаталамусу относятся медиальное и латеральное колен-
38
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 15. Гипоталамус.
А: 1 — передний (ростральный) отдел гипоталамуса; 2 — передняя комиссура; 3 — пара-
вентрикулярное ядро; 4 — супрахиазматическое ядро; 5 — супраоптическое ядро; 6 —
хиазма; 7 — свод; 8 — зрительный тракт; 9 — латеральное гипоталамическое поле; 10 —
дорсомедиальное гипоталамическое ядро; 11 —вентромедиальное гипоталамическое ядро:
12 — туберомамиллярное ядро; 13—инфундибулярное ядро; 14 — туберальное латераль-
ное ядро; 15 — латеральное мамиллярное ядро; 16 — медиальное мамиллярное ядро; 17 —
ножки мозга. Б: 1 — паравентрикулярное ядро; 2 — сосцевидно-таламический пучок; 3 —
дорсомедиальное гипоталамическое ядро; 4 — вентромедиальное гипоталамическое ядро;
5 — мост мозга; 6 — супраоптический гипофизарный путь; 7 — нейрогипофиз; 8 — гипо-
физ; 9 — аденогипофиз; 10—зрительный перекрест; 11 — супраоптическое ядро; 12 —
предоптическое ядро.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
чатые тела. Латеральное коленчатое тело находится под подушкой
таламуса. Латеральное коленчатое тело является одним из основ-
ных подкорковых центров для передачи зрительных ощущений,
а также участвует в осуществлении бинокулярного зрения.
Медиальное коленчатое тело располагается между верхним
холмиком пластинки крыши и подушкой таламуса. В медиальном
коленчатом теле выделяют два ядра: дорсальное и вентральное.
На клетках медиального коленчатого тела оканчиваются волокна
латеральной петли и берет начало центральный слуховой путь,
идущий к слуховой коре. Медиальное коленчатое тело является
подкорковым центром слухового анализатора.
Гипоталамус (hypothalamus) — филогенетически наиболее ста-
рая часть промежуточного мозга. Гипоталамус имеет сложное
строение (рис. 15). В предоптической области (передней гипо-
таламической области) выделяются медиальное предоптическое
и латеральное предоптическое ядра, паравентрикулярное и супра-
оптическое ядра, переднее гипоталамическое ядро и супрахиазма-
тическое ядро.
В промежуточной гипоталамической области выделяются
дорсомедиальное гипоталамическое ядро, вентромедиальное гипо-
таламическое ядро, ядро воронки, которое также называют
дугообразным ядром. Эта группа ядер располагается в медиальной
части этой области гипоталамуса. Латеральная часть этих отделов
гипоталамуса занята латеральным гипоталамическим ядром, серо-
бугорным ядром, серобугорно-сосцевидным ядром и перифорни-
кальным ядром.
Задняя гипоталамическая область содержит медиальное и ла-
теральное ядра сосцевидного тела, заднее гипоталамическое ядро.
Гипоталамус обладает сложной системой афферентных и эф-
ферентных путей.
Афферентные пути: 1) медиальный пучок переднего мозга, свя-
зывающий перегородку и преоптическую область с ядрами гипота-
ламуса; 2) свод, соединяющий кору гиппокампа с гипоталамусом;
3) таламо-гипофизарные волокна, соединяющие таламус с гипота-
ламусом; 4) покрышечно-сосцевидный пучок, содержащий волок-
на из среднего мозга к гипоталамусу; 5) задний продольный пучок,
несущий импульсы от ствола мозга к гипоталамусу; 6) паллидоги-
поталамический путь. Установлены также непрямые мозжечково-
гипоталамические связи, оптико-гипоталамические пути, вагосуп-
раоптические связи.
Эфферентные пути гипоталамуса: 1) пучки волокон перивен-
трикулярной системы к заднемедиальным таламическим ядрам и
преимущественно к нижней части ствола мозга, а также к ретику-
лярной формации среднего мозга и спинному мозгу; 2) сосцевидные
пучки, идущие к передним ядрам таламуса и ядрам среднего мозга;
3) гипоталамо-гипофизарный путь к нейрогипофизу. Кроме того,
имеется комиссуральный путь, благодаря которому медиальные ги-
поталамические ядра одной стороны вступают в контакт с медиаль-
ными и латеральными ядрами другой.
40
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Таким образом, гипоталамус образован комплексом нервно-
проводниковых и нейросекреторных клеток. В связи с этим регу-
лирующие влияния гипоталамуса передаются к эффекторам, в том
числе к эндокринным железам, не только с помощью гипоталами-
ческих нейрогормонов (рилизинг-факторов), переносимых с то-
ком крови и, следовательно, действующих гуморально, но и по эф-
ферентным нервным волокнам.
Гипоталамус является одним из основных образований мозга,
участвующих в регуляции вегетативных, висцеральных, трофиче-
ских и нейроэндокринных функций. Гипоталамус играет сущест-
венную роль в регуляции деятельности внутренних органов, желез
внутренней секреции, симпатического и парасимпатического отде-
лов вегетативной нервной системы.
Гипоталамусу свойственна очень важная нейросекреторная
функция. В нервных клетках гипоталамических ядер образуется
нейросекрет, причем нейросекреторные гранулы, вырабатывающи-
еся в разных ядрах, отличаются по химическому составу и свой-
ствам. Гипоталамусу также свойственна особая роль в регуляции
выделения гормонов гипофизом. Гипоталамическая область уча-
ствует в регуляции деятельности щитовидной железы, надпочеч-
ников, играет важную роль в регуляции обмена веществ (углевод-
ного, белкового, водного). Одной из функций гипоталамической
области является регуляция деятельности сердечно-сосудистой си-
стемы. При нарушении функций гипоталамических ядер происхо-
дит изменение терморегуляции и трофики тканей. Гипоталамус
участвует в формировании биологических мотиваций и эмоций.
БАЗАЛЬНЫЕ ЯДРА
Базальные ядра (nucll. basales) — скопления серого вещества в
глубине полушарий большого мозга (рис. 16, 17). К базальным яд-
рам относятся следующие анатомические образования: хвостатое
ядро, скорлупа, бледный шар, ограда и миндалевидное тело (corpus
amygdaloideum).
Хвостатое ядро (nucl. caudatus) представляет собой довольно
крупное образование грушевидной формы, расположенное кпереди
и кнутри от таламуса и отделенное от него внутренней капсулой
(capsula interna). Ростральная, утолщенная часть носит название
головки хвостатого ядра (caput nucl. caudati). Кзади от головки хво-
статое ядро суживается и образует тело хвостатого ядра (corpus
nucl. caudati). Истонченный задний отдел обозначается как хвост
(cauda nucl. caudati). Он загибается в височную долю, где сливает-
ся с миндалевидным телом. Верхняя и внутренняя поверхности хво-
статого ядра образуют стенку бокового желудочка.
От скорлупы (putamen) головка хвостатого ядра отделяется пе-
редней ножкой внутренней капсулы. Эти два образования соедине-
ны друг с другом клеточными мостиками и местами идентичны по
структуре. Основную популяцию нейронов стриатума составляют
мелкие или средние клетки при небольшом проценте нейронов круп-
41
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 16. Фронтальный срез большого мозга на уровне сосцевидных тел.
1 — продольная щель большого мозга; 2 — свод; 3 — мозолистое тело; 4 — сосудистое
сплетение бокового желудочка; 5 — лучистость мозолистого тела; 6 — прецентральная из-
вилина; 7 — центральная борозда; 8 — постцентральная извилина; 9 — медиальное ядро
таламуса; 10 — хвост хвостатого ядра; 11 — задняя часть передней спайки; 12 — гиппо-
камп; 13 — неопределенная зона; 14 — субталамическое ядро; 15 — 111 желудочек; 16 —
сосцевидные тела; 17 — сосцевидно-таламический пучок; 18 — основание ножки мозга;
19 — миндалевидное тело; 20 — зрительный тракт; 21 — нижний рог бокового желудочка;
22 — верхняя височная борозда; 23 — ограда; 24 — островок; 25 — латеральная борозда;
26 — покрышка; 27 — скорлупа; 28 — бледный шар; 29 — внутренняя капсула; 30 — лате-
ральные ядра таламуса; 31 — хвостатое ядро; 32 — мозговая пластинка таламуса; 33 —
передние ядра таламуса.
ного размера. Среди них различают пирамидные, звездчатые и ве-
ретенообразные клетки.
Скорлупа вместе с наружным и внутренним сегментами блед-
ного шара объединяется под общим названием «чечевицеобраз-
ное ядро» (nucl. lentiformis), но отличается более плотным распо-
ложением клеток.
Бледный шар, или паллидум (globus pallidus), в отличие от хвос-
татого ядра и скорлупы макроскопически имеет очень бледную ок-
раску из-за большого количества миелиновых волокон. Бледный
шар подразделяется на наружный и внутренний сегменты. В блед-
ном шаре, как и в стриатуме, имеются разнообразные клетки, раз-
личающиеся по форме, размеру тела, длине аксона и разветвленно-
сти дендритов.
Сходство в клеточном строении, развитии и функции хвостато-
42
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 17. Горизонтальный срез большого мозга на уровне мозолистого
тела.
1 — колено мозолистого тела, 2 — свод; 3 — наружная капсула; 4 — самая наружная кап-
сула; 5 — ограда; 6 — чечевицеобразное ядро; 7 — 111 желудочек; 8 — внутренняя капсула;
9 — сосудистое сплетение бокового желудочка; 10 — задняя таламическая лучистость;
11 — шпорная борозда; 12 — продольная щель большого мозга; 13—валик мозолистого
тела; 14 — задний рог бокового желудочка; 15 — латеральные ядра таламуса; 16 — меди-
альные ядра таламуса; 17— передние ядра таламуса; 18 — островок; 19 — внутренняя
капсула (передняя ножка); 20 — головка хвостатого ядра; 21 — передний рог бокового
желудочка.
го ядра и скорлупы позволило их объединить под названием «поло-
сатое тело», или стриатум (corpus striatum). Бледный шар отлича-
ется от последних двух структур особенностями эволюционного
развития (он появляется в фило- и онтогенезе раньше, чем хвоста-
тое ядро и скорлупа), гистологией и функцией. Вместе эти образо-
вания обозначаются как стриопаллидум.
Наибольшее число афферентных связей хвостатое ядро, скор-
лупа и бледный шар получают из коры, особенно из ее передних от-
делов, моторной и соматосенсорной зон.
Вторым важнейшим источником афферентации этих образова-
43
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ний являются связи от таламуса, в основном от неспецифических
внутрипластинчатых и срединных ядер.
Источником афферентных связей стриопаллидума является
также средний мозг, прежде всего черное вещество. Особенно много
волокон из черного вещества поступает в хвостатое ядро, а нигро-
стриарный дофаминергический путь имеет большое функциональ-
ное значение.
Анатомическими и электрофизиологическими методами уста-
новлены афферентные связи со стриопаллидумом миндалевидного
тела, ретикулярной формации, гиппокампа, мозжечка и других
структур мозга.
Эфферентные связи осуществляются через пути из бледного
шара в таламус. Проекции хвостатого ядра и скорлупы на таламус
в основном не прямые, а опосредованные — через бледный шар.
Известны также восходящие проекции от стриопаллидума к ко-
ре, главным образом к передним отделам ипсилатерального полу-
шария. При этом установлен факт перекрытия проекций волокон
из хвостатого ядра, скорлупы и бледного шара в ряде полей коры
большого мозга.
В настоящее время общепризнанны прямые каудатопаллидар-
ные связи, а также проекции стриопаллидума на черное вещество,
ретикулярную формацию и другие системы мозга. Сложностью ор-
ганизации и богатством афферентных и эфферентных связей опре-
деляется полифункциональность структур мозга, входящих в стри-
опаллидарную систему. Все эти структуры играют важную роль в
контроле над двигательными реакциями, реализации условнореф-
лекторной деятельности и возникновении сложных форм поведен-
ческих реакций.
Ограда (claustrum) представляет собой узкую пластинку серого
вещества, которая располагается латеральнее чечевицеобразного
ядра и отделена от него наружной капсулой. Функция ее связыва-
ется с движением, кровообращением, пищевым центром.
Миндалевидное тело (corpus amygdaloideum) располагается в
передневерхней части парагиппокампальной извилины и в этой зо-
не соприкасается с древней корой. Миндалевидное тело содержит
две группы ядер: одна из них состоит из базального и латерального
ядер, другая — из кортикального, медиального, центрального ядер
и ядра латерального обонятельного тракта. Эти ядра различаются
по цитологическим и цитоархитектоническим особенностям.
Миндалевидное тело принимает участие в осуществлении кор-
ригирующего влияния на деятельность стволовых образований, где
расположены центры жизненно важных и интегративных реакций
организма. Кроме того, миндалевидное тело имеет отношение к
чрезвычайно широкому диапазону реакций: поведенческих, эмо-
циональных, половых, эндокринных, обменных. При этом стиму-
ляция кортикомедиальных ядер миндалевидного тела вызывает
элементарные соматомоторные реакции и вегетативные ответы, а
стимуляция ядер базально-латеральной группы — сложноповеденче-
ские акты: состояние страха, агрессии и др.
44
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
КОРА БОЛЬШОГО МОЗГА
Полушария большого мозга (рис. 18) разделены глубокой бо-
роздой, которая доходит до мозолистого тела — массивного слоя
волокон, соединяющих оба полушария. Каждое полушарие имеет
три полюса: лобный, затылочный и височный. Макроскопически в
каждом полушарии выделяются четкие доли: лобная, теменная, за-
тылочная, височная и островок.
Поверхность большого мозга образована корой, состоящей из
нервных клеток. Под корой большого мозга располагается слой во-
локон, взаимосвязывающих кору большого мозга с подкорковыми
образованиями и отдельные ее поля между собой. Поверхность по-
лушарий большого мозга изрезана бороздами, разделяющими ее
на доли и извилины. Различают первичные борозды, встречающие-
ся постоянно, глубокие, рано появляющиеся на мозге эмбриона;
вторичные, тоже постоянные, но появляющиеся позднее, и третич-
ные непостоянные борозды.
Среди наиболее крупных первичных борозд полушария следует
выделить: 1) центральную борозду (sulcus centralis), которая отде-
ляет лобную долю от теменной; 2) латеральную борозду (sulcus
lateralis), которая отделяет лобную и теменную доли от височной
(эту борозду нередко называют сильвиевой, а центральную бороз-
ду— роландовой); 3) теменно-затылочную борозду (sulcus parie-
tooccipitalis), отделяющую теменную долю от затылочной.
Первые две борозды располагаются на наружной поверхности
полушарий, третья — на медиальной. Кроме того, каждое полуша-
рие имеет нижнюю, базальную, поверхность.
Цитоархитектоника коры большого мозга
Кора большого мозга разделяется на новую, древнюю, старую
и промежуточную, резко отличающиеся по строению.
Новая кора (neocortex) занимает около 96% всей поверхности
полушарий большого мозга и включает затылочную, нижнюю те-
менную, верхнюю теменную, постцентральную, прецентральную,
лобную, височную, островковую и лимбическую области.
Новая кора большого мозга характеризуется шестислойным
строением (рис. 19): I слой — молекулярная пластинка (lamina
molecularis); II— наружная зернистая пластинка (lamina granula-
ris externa); III — наружная пирамидная пластинка (lamina pyra-
midalis externa); IV — внутренняя зернистая пластинка (lamina
granularis interna); V — внутренняя пирамидная пластинка (lamina
pyramidalis interna); VI — мультиформная пластинка (lamina mul-
tiformis). Большинство полей новой коры содержит шесть слоев.
Это гомотипическая кора. Но в некоторых полях коры количество
слоев уменьшается вследствие исчезновения того или иного слоя
или увеличивается за счет разделения слоя на подслои (гетеротипи-
ческая кора).
Цитоархитектонические особенности строения различных уча-
45
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
4
3 1
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
в
Рис. 18. Полушария большого мозга.
А — верхнелатеральная поверхность левого полушария: 1 — центральная борозда; 2 —
глазничная часть нижней лобной извнлины; I — лобная доля: 3 — прецентральная изви-
лина; 4—прецентральная борозда; 5 — верхняя лобная извилина; 6 — средняя лобная
извилина; 7 — покрышечная часть нижней лобной извилины; 8 — треугольная часть ниж-
ней лобной извнлины; 9 — латеральная борозда; II — теменная доля: 10 — постцентраль-
ная извилина; 11 —постцентральная борозда; 12 — внутритеменная борозда; 13—над-
краевая извилина; 14 — угловая нзвилина; 111 — затылочная доля; IV — височная доля;
15 — верхняя височная извилина; 16— верхняя височная борозда; 17 — средняя височная
извилина; 18 — средняя височная борозда; 19 — нижняя височная извилина. Б — медиаль-
ная поверхность правого полушария: 1 —парацентральная долька; 2 — предклинье; 3 —
теменно-затылочная борозда; 4 — клин; 5 — язычная извилина; 6 — латеральная заты-
лочно-височная извилина; 7 — парагиппокампальная извилина; 8 — крючок; 9 — свод;
10 — мозолистое тело; 11 — верхняя лобная извилина; 12 — поясная извилина. В — ниж-
няя поверхность большого мозга: 1 — продольная щель большого мозга; 2 — глазничные
борозды; 3 — обонятельный нерв; 4 — зрительный перекрест; 5 — средняя височная бороз-
да; 6 — крючок; 7 — нижняя височная извилина; 8 — сосцевидные тела; 9 — основание
ножки мозга; 10 — латеральная затылочно-височная нзвилина; 11 — парагиппокампальная
извилина; 12—коллатеральная борозда; 13—поясная извилина; 14—язычная извилина;
15 — обонятельная борозда; 16 — прямая извилина
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 19. Клеточное строение коры большого мозга.
1 — 1 слой; 2 — II слой; 3 — 111 слой; 4 — IV слой; 5 — V слой; 6 — VI слой.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
стков коры большого мозга складываются из ширины поперечника
коры и ее отдельных слоев, величины клеток, плотности их распо-
ложения в различных слоях, выраженности горизонтальной и вер-
тикальной исчерченности, разделения отдельных слоев на подслои,
каких-либо специфических особенностей строения данного поля
и т. д. Эти особенности лежат в основе разделения коры большого
мозга на области, подобласти, поля и подполя.
Важным критерием для классификации областей и полей коры
большого мозга являются закономерности их развития в онто- и
филогенезе. Эволюционный подход, который был успешно исполь-
зован для изучения цитоархитектоники коры большого мозга, по-
зволил создать современную классификацию полей коры большого
мозга (рис. 20).
Затылочная область связана со зрением, она характеризуется
густоклеточностью, просветленным V слоем, нечетким разделени-
ем II и III слоев. Нижняя теменная область характеризуется боль-
шой шириной коры, густоклеточностью, выраженностью II и IV
слоев, радиальной исчерченностью, проходящей через все слои. Эта
область имеет отношение к наиболее сложным ассоциативным, ин-
тегративным и аналитическим функциям, при ее повреждении на-
рушаются письмо, чтение, сложные формы движений и т. д. Верх-
няя теменная область также участвует в сложных интегративных
и ассоциативных функциях, она характеризуется горизонтальной
исчерченностью, средней шириной коры, крупными клетками в III
и V слоях, хорошо видимыми II и IV слоями. Постцентральная об-
ласть связана с чувствительностью, при этом восприятие раздра-
жений с различных участков тела организовано соматотопически.
Эта область имеет небольшую ширину коры, выраженный II и IV
слои, большое число клеток во всех слоях, светлый V слой. Пре-
центральная область характеризуется слабой выраженностью II
слоя, отсутствием IV слоя, наличием очень крупных пирамидных
клеток в V слое, сравнительно большой шириной коры. Эта область
определяет произвольные движения, ее отдельные участки связаны
с определенными мышцами. Лобная область связана с высшими
ассоциативными и интегративными функциями, играет наиболее
важную роль в высшей нервной деятельности. Она характеризуется
широкой корой, выраженностью II и IV слоев, широкими III и V сло-
ями, разделенными на подслои. Височная область имеет отношение
к слуховому анализатору. Она разделяется на четыре подобласти,
каждая из которых имеет свои особенности архитектоники. Остров-
ковая область связана с функцией речи, частично — с анализом
обонятельных и вкусовых ощущений. Она характеризуется сравни-
тельно большой шириной коры, широким IV слоем, выраженной
горизонтальной исчерченностью. Лимбическая кора связана с ве-
гетативными функциями, цитоархитектонически характеристика
ее представляется весьма сложной, и характерные признаки для
всех ее полей отсутствуют.
Древняя кора (paleocortex) включает обонятельный бугорок,
диагональную область, прозрачную перегородку, периамигдаляр-
49
4л - 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 20. Карта цитоархитектонических полей коры большого мозга чело-
века (Институт мозга).
А наружная поверхность; Б — внутренняя; В передняя; Г — задняя Цифрами обо-
значены поля.
ную и препириформную области. Характерно для древней коры сла-
бое отграничение ее от подлежащих подкорковых образований.
Старая кора (archicortex) включает аммонов рог, subiculum,
зубчатую фасцию и taenia tecta. Старая кора отличается от древней
коры тем, что она четко отделена от подкорковых образований.
Как старая, так и древняя кора не имеет шестислойного строе-
ния. Она представлена трехслойными или однослойными структу-
рами. Между древней, старой корой и окружающими их формаци-
50
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ями располагаются промежуточные зоны — перипалеокортикаль—
ные и периархикортикальные формации.
Древняя, старая и промежуточная кора занимает 4,4% коры
большого мозга.
ОБОЛОЧКИ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
Мозг снаружи покрыт оболочками. Выделяют твердую (dura
mater), паутинную (arachnoidea) и мягкую, или сосудистую (pia
mater), мозговые оболочки.
Твердая мозговая оболочка окружает мозг снаружи. Она обра-
зует ряд отростков, вдающихся между отдельными частями мозга:
большой серповидный отросток (между полушариями большого
51
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 21. Артерии наружной и внутренней поверхностей полушарий боль-
шого мозга.
А наружная поверхность: 1 — передняя теменная артерия (ветвь средней мозговой ар-
терии); 2— задняя теменная артерия (ветвь средней мозговой артерии); 3— артерия
угловой извилины (ветвь средней мозговой артерии); 4 — конечная часть задней мозго-
вой артерии; 5— »адняя височная артерия (ветвь средней мозговой артерии); 6—про-
межуточная височная артерия (ветвь средней мозговой артерии); 7 — передняя височная
артерия (ветвь средней мозговой артерии); 8 — внутренняя сонная артерия; 9 — левая пе-
редняя мозговая артерия; 10 левая средняя моз1овая артерия: 11 конечная ветвь
передней мозговой артерии; 12 — латеральная глазнично-лобная ветвь средней мозговой
артерии, 13 лобная ветвь средней мозговой артерии; 14— артерия прецентральной из-
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
мозга), малый серповидный отросток (между полушариями моз-
жечка), намет мозжечка (между затылочными долями и мозжеч-
ком) и диафрагму седла.
В дупликатурах твердой мозговой оболочки располагаются ве-
нозные синусы, куда собирается венозная кровь. Синусы не имеют
клапанов, поэтому возможен обратный ток крови.
К наиболее крупным венозным синусам относятся следующие.
Верхний сагиттальный синус (sinus sagittalis superior) находит-
ся в верхнем крае большого серповидного отростка. Нижний са
гиттальныи синус (sinus sagittalis inferior) расположен вдоль ниж-
него края большого серповидного отростка твердой мозговой обо-
лочки и вливается в прямой синус (sinus rectus). Прямой синус ле-
жит в дупликатуре намета мозжечка. Идет спереди назад и вниз,
соединяется с верхним сагиттальным синусом и вливается в попе-
речный синус.
Поперечный синус (sinus transversus) — парный и самый круп-
ный из всех синусов, расположен в заднем крае мозжечкового на-
мета. У пирамид височной кости синус делает изгиб и идет дальше
под названием сигмовидного синуса, который вливается во внутрен-
нюю яремную вену.
Мягкая мозговая оболочка условно подразделяется на паутин-
ную и сосудистую оболочки с расположенным между ними суба-
рахноидальным пространством. Субарахноидальное пространство
представляет собой щелевидную полость, заполненную церебро-
спинальной жидкостью, содержит кровеносные сосуды, нервы и
пересечено многочисленными трабекулами. Ограничивающие про-
странство оболочки и содержащиеся в нем структуры выстланы
плоскими клетками арахноидэндотелия.
КРОВОСНАБЖЕНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Кровоснабжение головного мозга. Осуществляется парными
внутренними сонными (a. carotis interna) и полвашшными (a verte-
bralis) артериями (рис. 21—23). Внутренняя сонная артерия берет
начало от общей сонной, а позвоночная — от подключичной ар-
терии.
В полости черепа внутренняя сонная артерия отдает глазную
артерию (a. ophthalmica) и разделяется на переднюю (рис. 24) и
внлины; 15 — артерия центральной борозды. Б — внутренняя поверхность: 1 — перикаллез-
ная артерия (ветвь передней мозговой артерии); 2—парацентральная артерия (ветвь
передней мозговой артерии); 3 — предклинная артерия (ветвь передней мозговой артерии);
4 — правая задняя мозговая артерия; 5 — теменно-затылочная ветвь задней мозговой ар-
терии; 6 — шпорная ветвь задней мозговой артерии; 7 — задняя височная ветвь задней
мозговой артерии; 8 — передняя височная ветвь задней мозговой артерии; 9 — задняя
соединительная артерия; 10— внутренняя сонная артерия; 11 —левая передняя мозговая
артерия; 12—возвратная артерия (ветвь передней мозговой артерии); 13—передняя
соединительная артерия; 14 -глазничные ветви передней мозговой артерии; 15—правая
передняя мозговая артерия; 16—ветвь передней мозговой артерии к полюсу лобной
доли; 17 — мозолнстокраевая артерия (ветвь передней мозговой артерии); 18 — медиаль-
ные лобные ветви передней мозговой артерии.
53
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 22. Артерии основания мозга.
1 — передняя соединительная артерия; 2 — возвратная артерия (ветвь передней Mosro-
вой артерии); 3- внутренняя сонная артернр^д"^ передняя мозговая артерия^д)— сред-
няя мозговая артерия; 6—переднелатеральныеталамостридолые артерии, (Т>~ передняя
ворсинчатая артерия. задняя соединительная артерия^^- задняя мозговая артерия;
10 верхняя мозжеч>0в4ая артерия: 11 —базилярная артерия; 12 артерия лабиринта;
ТЗ передняя нижняя мозжечковая артерия; 14 — позвоночная артерия; 15 — передняя
спинномоз!овая артери16V- задняя нижняя мозжечковая артерия; 17 — задняя спинно-
мозговая артерия
среднюю (рис. 25) мозговые артерии (a. cerebri anterior et media).
От мозговой части внутренней сонной артерии отходят также зад-
няя соединительная артерия и передняя ворсинчатая артерия
(рис. 26). Позвоночные артерии, отдав ряд ветвей к спинному мозгу,
твердой мозговой оболочке и задние нижние мозжечковые артерии,
соединяются, образуя базилярную артерию (a. basilaris). Базиляр-
ная артерия посылает ряд ветвей к мозжечку, мосту и лабиринту
и разделяется на две задние мозговые артерии (a. cerebri posterior)
(рис. 27).
Рис. 23. Магистральные артерии головного мозга.
1 — Дуга аорты; 2 — плечеголовной ствол; 3 — левая подключичная артерия; 4 — правая
общая сонная артерия; 5 — позвоночная артерия; 6 — наружная сонная артерия; 7 —
внутренняя сонная артерия; 8 — базилярная артерия 9 — глазиая артерия
54
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
= www.RzGMU.Narod.Rii = www.RzGMU.3BB. Ru =
Рис. 24. Зона кровоснабжения передней мозговой артерии.
1 — задняя соединительная артерия; 2 — внутренняя сонная артерия; 3 — переднемедиаль-
ная центральная артерия (ветвь передней мозговой артерии); 4 — средняя мозговая
артерия; 5 — передняя мозговая артерия; 6 — ветвь переднемедиальной центральной арте-
рии к перегородочной области; 7 — глазничные ветви передней мозговой артерии; 8 —
перикаллезная артерия (ветвь передней мозговой артерии); 9 —лобные ветви передней
мозговой артерии; 10 — теменные ветви передней мозговой артерии.
На основании мозга, над турецким седлом (sella turcica), вокруг
участка, ограниченного зрительным перекрестом (chiasma opticus),
серым бугром (tuber cinereum) и сосцевидными телами (corpus
mamillaris), образуется артериальный круг большого мозга (рис.
28). Он связывает в общую систему две внутренние сонные артерии
(a. carotis interna) с позвоночно-базилярной артериальной системой.
Рис. 25. Зона кровоснабжения средней мозговой артерии.
А — наружная поверхность полушария большого мозга. Распределение корковых ветвей
средней мозговой артерии: 1 — средняя мозговая артерия; 2 — глазничные ветвн средней
мозговой артерии; 3 — лобные ветви средней мозговой артерии; 4 — теменные ветви сред-
ней мозговой артерии; 5 — затылочные ветви средней мозговой артерии; 6 — височные вет-
ви средней мозговой артерии. Б — срез большого мозга через подкорковые узлы. Распре-
деление глубоких ветвей средней мозговой артерии: 7 — внутренняя сонная артерия; 8 —
передняя мозговая артерия (ствол); 9 — средняя мозговая артерия; 10— стриарные ветви
артерии чечевицеобразного ядра н полосатого тела (от средней мозговой артерии).
56
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
= www.RzGMU.Narod.Rii = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 26. Зона кровоснабжения передней ворсинчатой артерии.
1 — нижний рог бокового желудочка с сосудистым сплетением; 2 — медиальный бледный
шар; 3 — вентральное ядро таламуса; 4 — ветвь передней ворсинчатой артерии к сосу-
дистому сплетению, медиальному бледному шару, вентральному ядру таламуса, внутрн-
пластннчатым ядрам таламуса; 5 — передняя мозговая артерия; 6 средняя мозговая ар
терня; 7 внутренняя сонная артерия; 8 — передняя ворсинчатая артерия.
Артериальный круг действует как мозговой анастомоз при сте-
нозе или закупорке одной из крупных артерий. Кровоснабжение
отдельных участков мозга зависит от закономерностей микроцир-
куляции и распределения капилляров (рис. 29, 30).
Венозная кровь от коры большого мозга и прилежащего
белого вещества направляется по венам к верхнелатеральной,
медиальной и нижней поверхностям полушария, где формируется
венозная анастомозная сеть. Кровь оттекает по поверхностным
мозговым венам в венозные синусы твердой мозговой оболочки (рис.
31). Из глубоких отделов полушарий большого мозга, включая
базальные ядра, таламус, гипоталамус, сосудистые сплетения желу-
дочков и ряда поверхностных образований основания мозга, веноз-
ный отток совершается в систему глубоких мозговых вен. Через
большую мозговую вену кровь из этих образований поступает в пря-
мой венозный синус.
Кровоснабжение спинного мозга. В спинном мозге выделяют
три перекрывающих друг друга сосудистых бассейна: а) верхний
58
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 27. Зона кровоснабжения задней мозговой артерии.
1 — заднелатеральные центральные артерии (таламические и задние ворсинчатые ветви
к сосудистым сплетениям боковых и 111 желудочков, таламусу); 2 -задняя мозговая
артерия; 2а — задняя соединительная артерия;, 3 — передняя ворсинчатая артерия; 4 —
внутренняя сонная артерия; 5 — средняя мозговая артерия; 6 — передняя мозговая арте-
рия; 7 — височные ветви задней мозговой артерии; 8 — теменно-затылочная ветвь задней
мозговой артерии; 9 — затылочные ветви задней мозговой артерии; 10 — задняя мозговая
артерия; 11 — прободающие ветви задней соединительной артерии к передней части
промежуточного мозга; 12 — верхняя мозжечковая артерия; 13 — основная артерия;
14 заднемедиальные центральные артерии к покрышке среднего мозга; 15 средний
мозг; 16 — ветвь к крыше среднего мозга с разветвлениями к латеральной части среднего
мозга; 17—промежуточный мозг; 18—подушка таламуса; 19 — коленчатые тела; 20
сосудистое сплетение.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 28. Сосуды основания
мозга (схема).
1 меновая часть внутренней сон-
ной артерии; 2 средняя мозговая
артерия; 3- передняя мозговая
артерия; 4 передняя соединитель-
ная артерия: 5 — задняя соедини-
тельная артерия; 6 — задняя моз-
говая артерия; 7— базилярная
артерия; 8 — верхняя мозжечковая
артерия; 9 — передняя нижняя моз-
жечковая артерия; 10 — задняя ниж-
няя мозжечковая артерия; 11 —
позвоночная артерия.
(шейно-грудной); б) средний (грудной); в) нижний (пояснично-
грудной).
Васкуляризация самых верхних сегментов шейной части спин-
ного мозга (С( — С(|—С|П) осуществляется передней и двумя зад-
ними спинномозговыми артериями, отходящими от позвоночной
артерии внутри черепа. На всем остальном протяжении крово-
снабжение спинного мозга (рис. 32) обеспечивают сегментарные
корешково-спинномозговые артерии, вливающиеся в продольно иду-
щие спинномозговые артерии. Каждая корешково-спинномозговая
артерия питает несколько сегментов. Кровоснабжение средних,
нижнешейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга осуще-
ствляется через корешково-спинномозговые артерии, отходящие
от ветвей позвоночной артерии и шейных артерий (система под-
ключичной артерии), а ниже — от ветвей межреберных и пояснич-
ных артерий, отходящих от аорты. От межреберной артерии (ана-
логично от позвоночных, шейных и поясничных артерий) отходит
короткая дорсальная артериальная ветвь. Пройдя через межпозво-
ночное отверстие, она делится на переднюю и заднюю корешково-
спинномозговые артерии, идущие вместе с нервными корешками.
Кровь из передних корешково-спинномозговых артерий поступает
в переднюю спинномозговую артерию, а из задних — в задние спин-
номозговые.
60
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru
Рис. 29. Ультраструктура капилляра.
1 — просеет капилляра 2 — эндотелиоцит; 3 — батальная мембрана.
Передних корешково-спинномозговых артерий меньше, чем
задних. В шейной части чаще всего обнаруживают 3 передние ко-
решково-спинномозговые артерии, в верхней и средней грудной
частях спинного мозга — 2—3, а в нижней грудной, поясничной и
крестцовой частях спинного M03ia — 1—3, причем наиболее круп-
ная из них (до 2 мм в диаметре) называется артерией поясничного
утотщения (артерия Адамкевича).
ol
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
= www.RzGMU.Narod.Rii = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис 30. Кровоснабжение головного мозга.
А — кровоснабжение полушарий большого мозга: I — фронтальный срез на уровне
наиболее выраженных базальных узлов: 11 — фронтальный срез на уровне ядер тала-
муса. Красным цветом обозначен бассейн средней мозговой артерии, синим — перед-
ней мозговой артерии, зеленым — задней мозговой артерии, желтым — передней
ворсинчатой артерии. Б — кровоснабжение ствола мозга: 1 задняя мозговая арте-
рия; 2 — верхняя мозжечковая артерия; 3 — парамедианные артерии от базилярной;
4 — задняя нижняя мозжечковая артерия; 5 — передняя спинномозговая артерия и
парамедианные артерии от позвоночной; 6 — передняя нижняя мозжечковая артерия;
7 — задняя спинномозговая артерия.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 31. Вены лица и твердой мозговой оболочки. *
1 — верхний сагиттальный синус; 2 - нижний сагиттальный синус; 3 — большая мозговая
вена; 4 - поперечный синус; 5 — прямой синус; 6 — верхний и нижний каменистые синусы
7 — внутренняя яремная вена; 8 - позадичелюстная вена; 9 — крыловидное венозное
сплетение; 10— лицевая вена; 11 — нижняя глазничная вена; 12 — верхняя глазничная
вена; 13 — межпещеристые синусы; 14 — пещеристый синус; 15 — теменной выпускник;
16 — серп большого мозга; 17 — верхние мозговые вены.
От передней спинномозговой артерии под прямым углом отхо-
дят центральные, или бороздчатые, артерии, входящие в спинной
мозг вблизи передней спайки и снабжающие 4/5 поперечника спин-
ного мозга. Ветви, отходящие от задних спинномозговых артерий,
входят в области задних рогов, питают их, а также задние канатики
и небольшую часть боковых.
Венозная кровь по интрамедуллярным сосудам собира-
ется в более крупные коллекторы, которые на поверхности спин-
64
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 32. Кровоснабжение спинною мозга.
А — артерии спинного мозга: 1 — позвоночная артерия; 2 — спинномозговая ветвь от
реберно-шейного ствола; 3 — передняя большая радикуломедуллярная артерия (Адам-
кевича); 4 — брюшная часть аорты; 5— общие подвздошные артерии; 6— передняя
спинномозговая артерия; 7 — дуга аорты; 8 - шейное утолщение спинного мозга. Б -
кровоснабжение сегмента спинного мозга: 1 — задние спинномозговые артерии: 2 — ради-
куломедуллярная артерия; 3 — корешковая артерия, 4 — пиальная сосудистая сеть;
5 — передние бороздчатые артерии; 6 — передняя спинномозговая артерия.
ного мозга образуют несколько продольных спинномозговых вен.
Из перимедуллярной венозной сети кровь оттекает по передним и
задним корешковым венам, которые прободают твердую мозговую
оболочку и впадают во внутреннее позвоночное венозное сплете-
ние или в межпозвоночные вены. Далее кровь проходит в наружное
венозное сплетение позвоночника, которое соединяется с системой
верхней и нижней полых вен.
5л — 1460
65
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Глава 2
ДВИЖЕНИЯ И ИХ РАССТРОЙСТВА
ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА
Движение — одно из основных проявлений жизни. Различают
два основных^вида^движений: неп оизволъные и и раздольные
К. непроизвольным относятся простые автоматические движения,
осуществляемые ^за__еае1сегмёнтарИого аппарата спинного мозга и
мозгового ствола по типу простого рефлекторного акта. Произволь-
ные целенаправленные движения — актП двигательного “поведе-
ния_д£дсшека^1 праксии). Специальные произвольные движения —
поведенческие, трудовые и др.— осуществляются при ведущем уча-
стии к^ры головного мозга, а также экстрапирамидной системы и
сегментарногоапп арата спинного мозга. У человека и высших ж и -
вотны~ осуществление произвольных движений сааддно с особым
отделом нервной системы — пйрамйднои системой
Центральный мотонейрон. Произвольное использование мышц
сопряжено с длинными нервными волокнами, которые исходят из
нейронов коры и идут вниз к клеткам передних рогов спинного моз^
га. Эти волокна или пира-
мидный, путь. Они являются аксонами нейронов, расположенных
в_мйзгпвой зоне, прецентральной извилине, в 4-м цитоархитекто-
ническом поле (рис. 33). Эта зона представляет собой узкое поле,
которое тянется вдоль центральной щели от латеральной, или силь-
виевой, борозды к передней части парацентральной дольки на ме-
диальной поверхности полушария, напротив чувствительной коры
постцентральной извилины.
Нейроны, иннервирующие глотку и гортань, расположены в
нижней части прецентральной извилины. Далее в восходящем по-
рядке идут нейроны, иннервирующие лицо, руку, туловище, ногу.
Эта соматотопическая проекция^ соответствует человеку^стоящему
на голове. Распространение мотонейронов не ограничивается по-
лями,— они встречаются и в соседних кортикальных полях. В то
же время их подавляющее большинство занимает 5-й кортикаль-
ный слой поля 4. Они «ответственны» за точные, нацеленные еди-
ничные движения. Эти нейроны включают и гигантские пирамид-
ные клетки Беца, отдающие аксоны с толстым миелиновым покры-
тием. Эти быстропроводящие волокна составляют лишь 3,4—4%
всех волокон пирамидного пути. Большинство пирамидных волокон
исходит из малых пирамидных, или фузиформных (веретенообраз-
ных), клеток в двигательных полях 4 и 6. Клетки поля 4 дают около
40% волокон пирамидного пути, остальные исходят из других по-
лей сенсомоторной зоны.
Мононейроны поля 4 контролируют тонкие произвольные дви-
жения скелетных мышц противоположной половины тела, так как
большинство пирамидных волокон переходит на противополож-
ную сторону в нижней части продолговатого мозга.~
66
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 33. Пирамидная система.
А — пирамидный путь: 1 — кора большого мозга; 2 — внутренняя капсула; 3 — ножка
мозга; 4 — мост; 5 — перекрест пирамид; 6 — латеральный корково-спинномозговой
(пирамидный) путь; 7 — спинной мозг; 8 — передний корково-спинномозговой путь; 9 —
периферический нера; III, VI, VII, IX, X, XI, XII — черепные нервы. Б — конвекситальная
поверхность коры большого мозга (поля 4 и 6). Топографическая проекция двигатель-
ных функций: 1 — нога; 2 — туловище; 3 — рука; 4 — кисть; 5 — лицо. В — горизонтальный
срез через внутреннюю капсулу. Расположение основных проводящих путей: I — зритель-
ная и слуховая лучистость; 2 — височно-мостовые волокна и теменно-затылочно-мостовой
пучок; 3 — таламические волокна; 4 корково-спинномозговые волокна к нижней ко-
нечности, 5 — корково-спинномозговые волокна к мышцам туловища; 6 — корково-
спинномозговые волокна к верхней конечности; 7 — корково-ядерный путь; 8 — лобно-
мостовой путь; 9 — корково-таламический путь; 10 — передняя ножка внутренней капсулы;
II — колено внутренней капсулы; 12— задняя ножка внутренней капсулы. Г — передняя
поверхность мозгового ствола: 1 — перекрест пирамид.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Импульсы пирамидных клеток двигательной коры идут по двум
путям. Один — корково-ядерный путь — оканчивается на ядрах
ч^цэепных нервов ствшиц-второй, более толстый, корково-спинно-
^озговой — переключается в переднем~рогс спинйого мозга на
вставочных нейронах, которые в свою очередь оканчиваются на
больших мотонейронах передних рогов. Эти клетки передают им-
пульсы через передние корешки и периферические нервы к двига-
тельным концевым пластинкам скелетной мускулатуры.
Когда волокна пирамидного пути покидают двигательную кору,
они, проходя через лучистый венец белого вещества мозга, сходят-
ся по~направлСникГк задней ножке внутренней капсулы. В сомато-
топическом порядке они проходят внутреннюю''кйпсуЯУ и идут в
средней части ножек мозга, нисходят через каждую половину ос-
нования моста, будучи окруженными многочисленными нервными
клетками ядер моста и волокнами различных систем. На уровне
понтомедуллярного сочленения пирамидный путь становится ви-
димым извне и формирует удлиненные пирамиды по обе стороны
от средней пинии продолговатого мозга — отсюда его название.
В ^нужней чаети продолговатого мозга 80—85% волокон каждого^
пирамидного пути переходят на противоположную сторону в пере-
кресте пирамид и образуют латеральный пирамидный путь. Осталь-
ные волокна продолжают спускаться неперекрещенными в перед-
них канатиках в качестве переднего пирамидного пути. Эти волокна
перекрещиваются на сегментарном уровне через переднюю комис-
суру спипного мозга. В шейной и грудной частях спинного мозга
некоторые волокна,-возможно, соединяются с клетками переднего
рога своей стороны, так что мышцы шеи и туловища получают кор-
тикальную иннервацию с обеих сторон.
Перекрещенные волокна спускаются в составе латерального
пирамидного пути в латеральных канатиках. Латеральный пира-
мидный путь становится все тоньше и тоньше по мере отхождения
волокон. Около 90% волокон образует синапсы со вставочными
нейронами, которые в свою очередь соединяются с большими альфа-
и гамма-мотонейронами переднего рога.
Волокна, формирующие корково-ядерный путь, покидают рост-
ральную часть пирамидного 'TtyHR'a науровне“Среднего мозга. По
пути к ядрам черепных двигательных нервов некоторые из них пе-
ресекаются. Снабжаются те нервы, которые обеспечивают произ-
вольную иннервацию лицевой и оральной мускулатуры: V, VII, IX,
Х?Х1, XII.
Заслуживает внимания и другой пучок волокон, начинающийся
в «глазном» поле 8, а не в прецентральной извилине. Импульсы, иду-
щие по этому пучку, обеспечивают содружественные движения
глаз. Когда волокна этого пучка покидают поле 8. они в лучистом
венце присоединяются к пирамидному пути. Затем они проходят
более вентрально в задней ножке внутренней капсулы, поворачи-
вают каудально и идут к ядрам моторных нервов глаза: III, IV, VI.
Импульсы поля 8 действуют синергично, вызывая содружествен-
ные движения глазных яблок в противоположную сторону.
68
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Периферический мотонейрон. Волокна пирамидного пути и раз-
личных экстрапирамидных путей (ретикулярно-, покрышечно-,
преддверие-, красноядерно-спинномозгового и др.) и афферент-
ные волокна, входящие в спинной мозг через }адние корешки
(рис. 34), оканчиваются на телах или дендритах_бо.7ьцшх и милых
альфа-клеток и гамма-клеток (непосредственно либо через вста-
вочные, ассоциативные или комиссуральные нейроны внутреннего
нейронального аппарата спинного мозга). В противоположность
псевдоуниполярным нейронам спинномозговых узлов нейроны пе-
редних рогов мультиполярны- Их дендриты имеют множественные
синаптические связи с различными афферентными и эфферентны-
ми системами. Некоторые из них — облегчающие, другие — тор-
мозящие по своему действию. В передних рогах мотонейроны об-
разуют группы,организованные в колонкйТГ'пе“разДеленные сегмен-
тарно. В этих колонках имеется определенный соматотопический
порядок. В шейной части латеральные мотонейроны переднего рога
иннервируют кисть и руку, а медиальные «колонки» — мышцы шеи
и груди. В поясниднои части нейроны, иннервирующие стопу и ногу,
также расположеньГлатерально в переднем роге, а ицНервирующие
туловище — медиальнее. Аксоны клеток передних рогов выходят
из^сиинного мозга вентрально как корешковые волокна, которые
собираются по сегментам и образуют передние корешки. Каждый
передний корешок соединяется с задним тотчас дистальнее спин-
номозговых узлов и вместе они образуют спинномозговой нерв.
Таким образом, каждый сегмент спинного мозга имеет свою пару
спинномозговых нервов. Нервы состоят не только из афферентных
сенсорных (соматических) и эфферентных моторных (соматиче-
ских), но и эфферентных вегетативных волокон, исходящих из бо-
ковых рогов спинномозгового серого вещества, и афферентных ве-
гетативных волокон.
Хорошо миелинизированные, быстро проводящие аксоны боль-
ших альфа-клеток идут непосредственно' к“ поперечнополосатой
мускулатуре и отдают, по мере своего распространения в дисталь-
ном направлении, все больше и больше ветвей.
Помимо больших и малых альфа-мотонейронов, передние рога
содержат многочисленные гамма-мотонейроны. Среди других вста-
вочных нейронов передних рогов следует отметить клетки Реншо,
которые в свою очередь вновь соединяются с клетками переднего
рога, ингибируя их действие. Это пример спинномозговой отрица-
тельной обратной связи, тормозящей действие больших мотоней-
ронов. Болыцие альфадиюхки_щ_голстым и быстро проводящим
аксоном, выполняющие фазическую функцию, осуществляют бы-
стрые сокращения мышц. Малые альфа-клетки с более тонким ак-
соном выполняют тоническую функцию. Гамма-клетки с тонким и
медленно проводящим аксоном иннервируют мышечные волокна,
находящиеся внутри мышечных веретен — мышечных проприо-
рецепторов. Большие альфа-клетки связаны с 'гигантскими клет-
ками коры полушарий большого мозга. Малые альфа-клетки имеют
связь с экстрапирамидной системой. Через гамма-клетки проиСхо-
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 34. Поперечные срезы спинного мозга.
А — проводящие пути спинного мозга: I — клиновидный пучок; 2 — тонкий пучок; 3 — за-
дний спиномозжечковый путь; 4 — передний спиномозжечковый путь; 5 — латеральный
спиноталамический путь; 6 — спинопокрышечный путь; 7 — спинооливный путь; 8 — перед-
ний спиноталамический путь; 9 — передние собственные пучки; 10 — передний корково-
спинномозговой путь; II —покрышечно-спинномозговой путь; 12—преддверно-спинно-
мозговой путь; 13 — оливоспинномозговой путь; 14*—-красноядерно-спинномозговой путь;
15 —латеральный корково-спинномозговой путь; 16 — задние собственные пучки. Б —
топография белого вещества спинного мозга: I — передний канатик. Синим цветом
обозначены пути от шейных, грудных и поясничных сегментов, фиолетовым — от крест-
цовых; 2 — боковой канатик. Голубым цветом обозначены пути от шейных сегментов,
синим — от грудных, фиолетовым — от поясничных; 3 — задний канатик. Голубым
цветом обозначены пути от шейных сегментов, синим — от грудных, темно-синим — от
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
поясничных, фиолетовым — от крестцовых. В — поперечный срез позвоночника и спинно-
го мозга: 1 — остистый отросток позвонка; 2 — синапс; 3 — кожный рецептор; 4 — аф-
ферентные (чувствительные) волокна; 5 — мышца; 6 — эфферентные (двигательные) во
локна; 7 — тело позвонка; 8 — узел симпатического ствола; 9 — спинномозговой (чувст-
вительный) узел; 10 — серое вещество спинного мозга; 11 —белое вещество спинного
мозга. Г — топографическое распределение двигательных ядер в передних рогах спин-
ного мозга на уровне нижнего шейного сегмента. Слева — общее распределение клеток
переднего рога, справа — ядра: I — заднемедиальное; 2 — переднемедиальное; 3 — перед-
нее; 4 — центральное; 5 — переднелатеральное; 6 — заднелатеральное; 7 — за зад не латераль-
ное; 1 — гамма-эфференты от мелких клеток передних рогов к нервно-мышечным верете-
нам; 11 — соматические эфферентные волокна, дающие коллатерали к медиально распо-
ложенным клеткам Реншо; 111 — студенистое вещество
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
дит регуляция состояния мышечных проприорецепторов. Мышеч-
ные рецепторы включают несколько типов, наиболее важными из
которых являются нервно-мышечные веретена. Они реагируют на
цаО-Сивное растяжение мышцы _и ответственны за^руществление
рефлекса растяжения, или миотатическог<5~р5флекса. Эти тонкие,
имеющие форму вере гена итруктуры~покрыты «футляром» соеди-
нительной ткани и находятся между поперечнополосатыми волок-
нами скелетной мускулатуры. Они.содержат 3—10 очень тонких
полосатых волокон* называемых интрафузальными (внутривере-
теннымйТ-мышечными волокнами в противоположность другим —
экстрафузальным — волокнам.
Афферентные волокна, называемые ануло'спиральными, или
первичными, окончаниями, закручены вокруг середины мышечного
веретена. Эти волокна имеют довольно толстое мрелицодоё^ццкры-
тие и относятся к^бцстропроводящим волокнам. Ядра одних интра-
фузальных волокон веретена группируются в экваториальной час-
ти* образуй ядерную с мк , я ад гих асполагаются цепочкой
вдоль всего веретена.
Многие мышечные веретена, особенно волокна с ядерной цепоч-
койТ~иМеют не только первичные, но и вторичные окончания. Эти
окончания также отвечают на стимулы растяжения, и потенциал их
действия распространяется в центральном направлении по тонким
волокнам, сообщающимся с вставочными^нейронами^ ответствен-
ными за рецйПрПкные действия. Через эти нейроны могут быть ак-
тивированы флексоры или экстенз0рьГ"с~ торможением соответст-
вующие мышцгдцтагонистов.
Только небольшое число проприоцептивных импульсов дости-
гает коры и соответственно уровня сознания, большинство же пере-
дается по кольцам обратной связи и не достигает этого уровня. Это
элементы рефлексов, которые служат основой произвольных и
других движений, а также статических рефлексов, противостоя-
щих силе тяжести.
Таким образом, веретено считается рецептором на растяжение,
ответственным за сохранение постоянной длины мышцы. Экстра-
фузальные волокна в расслабленном состоянии имеют постоянную
длину. При растяжении мышцы растягивается веретено. Анулоспи-
ральные окончания реагируют на растяжение генерацией потенциа-
ла действия, который передается в большой мотонейрон по
быстропроводящим афферентным волокнам, а затем опять по
быстропроводящим толстым эфферентным волокнам — экстрафу-
зальной мускулатуре. Мышца сокращается и ее исходная длина
восстанавливается. Любое растяжение мышцы вызывает этот меха-
низм. Легкая перкуссия по сухожилию мышцы моментально растя-
гивает эту мышцу. Немедленно реагируют веретена. Когда им-
пульс достигает мотонейронов переднего рога, они реагируют,
вызывая короткое сокращение. Эта моносинаптическая передача —
базовая для всех проприоцептивных рефлексов. Рефлекторная-дуга
охватывает не более 1—2 сегментов спинного мозга, что имеет боль-
шое значение при определении локализации поражения.
72
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Гамма-мотонеироны находятся под влиянием волокон, нисхо-
дящих от мотонейронов, локализованных в ростральной части ЦНС
в составе таких путей, как пирамидные, ретикулярно-спинномозг о-
вые, преддверно-спинномозговые. Таким образом, мышца находится
под непосредственным влиянием мозга, что важно для выполне-
ния любого произвольного движения. Эфферентные действия
гамма-волокон делают возможным тонкую регуляцию произ-
вольных движений и обеспечивают возможность регулировать силу
«ответа» рецепторов на растяжение. Это называется системой гам-
ма-нейрон — веретено. Сокращение и нтрафу зальных мышечных
волокон вызывает снижение порога действия рецепторов на растя-
жение. Другими словами, малое растяжение мышцы само вызывает
активацию рецепторов на растяжение. При нормальных обстоя-
тельствах длина мышцы автоматически регулируется через эту реф-
лекторную дугу.
Методика исследования. Проводят осмотр, пальпа-
цию и^измерение мышц, определяют объем активньТх и пассивных
движений, мышечную силу, мышечный тонус, ритмику актив-
ных движений и рефлексы. Для выявления характера и локали-
зации двигательных нарушений, а также при клинически незначи-
тельно выраженных симптомах имеют значение электрофизиоло-
гические методы.
X Исследование двигательной функции начинают с осмотра
мышц. Обращается внимание на наличие атрофии или гипертрофии.
Измеряя сантиметром объем мышц конечности, можно выявить
степень выраженностй~трофичегкихрасСтройств. При осмотре не-
которых больных можно выявить фибриллярные и фасцикуляр-
ные подергивания. При помощи ощупывания можно определить
конфигурацию мышц, их напряжение.
1 Активные движения проверяются последовательно во всех су-
ставах (табл. 1) и выполняются обследуемым. Они могут отсут-
ствовать или быть ограниченными по объему и ослабленными
по силе. Полное отсутствие активных движений называют паралш
^чом?>ограничение движений .или ослаблениё"их силы ^парезом.
Паралич или парез одной конечности носит название моноплегии
дли монопареза. Паралич или парез обеих рук называют верхней
параплегией или парапарезом, паралич или парапарез обеих
ног^Пнижней параплегией или пардпарезсгм, Паралич или парез
двух одноименных конечностей называют гемиплегией или геми-
парезом, паралич трех конечностей — триплегией- четырех конеч-
ностей — квадрютлегиег£ или тетраплегией.
Q) Пассивные движения определяются при полном расслаблении
с мышц обследуемым что позволяет исключить местный процесс
(изменения в суставах, другие причины, вызывающие неподвиж-
ность конечности), ограничивающий активные движения. Наряду
с этим пассивные движения — основной метод исследования тону-
са мышц.
Исследуют объем пассивных-движений верхней конечности:
в плечевом, локтевом, лучезапястном суставах (сгибание и азги-
73
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Таблица 1. Периферическая и сегментарная иннервация мышц
Функция Мышцы Нервы
Шейн ое сплетение, С,—Clv
Сгибанйе, разгибание, поворот и боковой наклон шеи Глубокие шеи, грудино- ключично-сосцевид- ная, трапециевидная Шейные, С,—C,v
Подъем верхней части грудной Лестничные с С '-'lit '-'V
клетки, вдох
Вдох Плечев Диафрагма эе сплетение, Cv — Th, Диафрагмальный, с С ''ill
Приведение и внутренняя рота- Большая и малая груд- Передние грудные.
ция руки и дорсовеигральное опускание плеча ные Cv— Th,
Фиксация лопатки при поднима- нии руки (движение плеча впе- ред) Передняя зубчатая Длинный грудной с С '-'V V-VI|
Подъем и приведение лопатки к Поднимающая лопатку, Задний лопаточный.
позвоночнику ромбовидная C,v—Cvi
Подъем и наружная ротация пле- ча Надостная Надлопаточный, C|V CVI
Наружная ротация плеча в пле- Подостная То же
чевом суставе
Внутренняя ротация плечевого Широчайшая спины. Задний грудной,
сустава (сочленения), приве- малая круглая, под- Су Су,,, (от зад-
дение от вентрального к дор- лопаточная ней части сплетения)
сальному, опускание поднятой руки
Боковой подъем (отведение руки до горизонтальной линии) Дельтовидная Подкрыльцовый, Су Cyj
Наружная ротация руки Малая круглая Cjy Су
Сгибание верхней и нижней частей руки Двуглавая Мышечно-кожный, Су —Су,
Подъем и приведение руки Клювоплечевая Су Cyj,
Сгибание нижней части руки Плечевая Cv—CV|
Сгибание и радиальное отклоне- ние кисти Радиальный сгибатель кисти Срединный, Cvl—CvlI
Пронация нижней части руки Круглый пронатор Cyj Cy,J
Сгибание кисти Длинная ладонная Cvn—Th,
Сгибание II—V пальцев в сре- динных фалангах Поверхностный сгиба- тель пальцев Cvn-Th,
Сгибание концевой фаланги I пальца Длинный сгибатель I пальца Cyj Cyjjj
Сгибание концевой фаланги II и III пальцев Радиальная часть глу- бокого сгибателя пальцев Cyu Th,
Отведение I пальца Короткая, отводящая I палец CV(I Th,
Сгибание проксимальной фаланги I пальца Короткий сгибатель I пальца CVII—Th,
Противопоставление I пальца Противопоставляющая I палец (короткая) Cyi Cy,j
Сгибание проксимальных фа- ланг и разгибание в других Червеобразные II и III пальцев Срединный, Cvlll—Th
суставах
74
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Продолжение
Функция Мышцы Нервы
То же Червеобразные IV и V пальцев Локтевой, CVI„—Th,
Сгибание и локтевое отклонение кисти Локтевой сгибатель кисти Локтевой, Cvu—Th1
Сгибание проксимальных фаланг IV и V пальцев Глубокий сгибатель пальцев (ульнарная часть) Cvu-Th,
Приведение I пальца Приводящая I палец {-viii Th|
Отведение V пальца Отводящая V палец {-VIII
Противопоставление V пальца Противопоставляющая V палец CVII—Th,
Сгибание V пальца в пястно- фаланговом сочленении Короткий сгибатель V пальца Локтевой, Cvll—Th,
Наклон проксимальных фаланг, вытягивание III и IV пальцев в средних и дистальных суета- Ладонные и дорсаль- ные межкостные: 3-я и 4-я червеобразные Cv,|, — 1 ti,
вах, как и разведение и сведе- ние этих пальцев
Разгибание предплечья Трехглавая, локтевая Лучевой, Cvl—Cvlll
Сгибание » Плечелучевая c c *-V '-'vi
Разгибание и лучевое отведение кисти Лучевой разгибатель кисти C — c '-vi '-viii
Разгибание проксимальных фа- Разгибатель пальцев C —c *-vi '-viii
ланг II—V пальцев
Разгибание и тыльное сгибание кисти, вытягивание и разведе- ние пальцев Длинный и короткий лучевой разгибатели кисти, локтевой раз- гибатель кисти, раз- гибатели пальцев, тыльные межкостные мышцы CV|—CV1II
Разгибание проксимальной фа- Разгибатель V пальца Cv, —cvlll
ланги V пальца
Разгибание и ульнарное отклоне- ние кисти Локтевой разгибатель кисти c c *-vi '-viii
Супинация предплечья Супинатор Cv—Cy,,
Отведение I пальца, лучевое разгибание кисти Длинная, отводящая I палец c c '-vi '—vii
Разгибание I пальца в прокси- мальной фаланге Короткий разгибатель I пальца c c '-vii '-vm
Разгибание дистальной фаланги I пальца Длинный разгибатель I пальца c c '—VII '-VIII
Разгибание проксимальной фа- ланги II пальца Собственный разгиба- тель II пальца c C *-vi '-viii
Подъем ребер, вдох, сдавление Грудные и брюшные Грудные, Th । — L,
живота, сгибание туловища вперед и вбок
Поясничное сплетение, Thxll—Llv
Сгибание и наружная ротация бедра Подвздошно-пояснич- ная Бедренный, L,—Lln
Сгибание и внутренняя ротация Портняжная Lir Цн
ноги (нижней ее части)
Разгибание ноги в коленном Четырехглавая бедра Ln -L|V
суставе
75
= www.RzGMU.Narod.Rii = www.RzGMU.3BB.Ru =
11ро<)<>л.жсннс
Функция М ы in цы Нервы
Приведение бедра Приведение и наружная ротация бедра Гребешковая Длинная приводящая Короткая приводящая Большая приводящая Нежная Наружная запиратель- ная Запирательный, Ц| Цн Ljl Ljll LH LIV Lll|- Цу Гц L|V Ljh b|V
Крестц хюе сплетение, Lv - S,
Отведение и внутренняя ротация бедра Сгибание в тазобедренном сус- таве, отведение и внутренняя ротация Наружная ротация бедра и отве- дение Разгибание бедра в тазобедрен- ном суставе Наружная ротация бедра Сгибание голени Тыльное сгибание и супинация стопы Разгибание пальцев и стопы Разгибание II—V пальцев Разгибание 1 пальца То же Подъем и пронация наружной части стопы Подошвенное сгибание стопы при супинации Супинация и подошвенное сгиба- ние стопы Сгибание дистальных фаланг II—V пальцев (подошвенное сгибание стопы при супина- ции) Сгибание дистальной фаланги I пальца Сгибание средних фалаиг II—V пальцев Разведение, сведение, сгибание проксимальных фаланг пальцев Закрытие сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки Средняя и малая яго- дичная Напрягатель широкой фасции Грушевидная Большая ягодичная Внутренняя запира- тельная Близнецы Квадратная Двуглавая Полусухожильная Полуперепончатая Передняя большебер- цовая Длинный разгибатель пальцев Короткий разгибатель пальцев Длинный разгибатель I пальца Короткий разгибатель I пальца Малоберцовые Икроножная, трехгла- вая, камбаловидная Задняя большеберцо- вая Глубокий сгибатель пальцев Длинный сгибатель I пальца Короткий сгибатель пальцев Подошвенные Промежности и сфинк- теры Верхний ягодичный, i S biv °i L|V Lv Lv —S, Нижний ягодичный, L|V SH Lv—S, L|V—Sj L,y S| Седалищный, L1V—Su L,v—Sj L1V—S, Глубокий малоберцовый, L|V Lv LIV- S, L1V-S, L(V —S, Поверхностный мало- берцовый, Lv—S| Большеберцовый, Lv K’ll L|V L4 Ly—Su Ly—Su $i $iu $ni Половые, Slt—S1V
76
= www.RzGMU.Narod.Rii = www.RzGMU.3BB.Ru =
бание., пронации и супинация). движений И&пьцев (сгибание, раз-
гибание, отведение, приведение, противопоставление I пальца ми
зйнцу). Исследуются пассй'ЙТ|ЬГсг~71Вижения всуставах нижних
конечностей: тазобедренном, коленном, голеностопном (сгибание
и разгибание, вращение кнаружи и внутрь), сгибание и разгиба-
ние пальцев.
Сила мыши определяется последовательно во всех их группах
при, активном сопротивлении больного. Например, при исследова-
нии силы мышц плечевого пояса больному предлагают поднять
руку до горизонтального уровня, оказывая сопротивление попытке
исследующего опустить руку; затем предлагается поднять обе
руки выше горизонтальной линии и удерживать их, оказывая со-
противление. Сила мышц плеча: больному предлагают согнуть руку
в локтевом—суставе, а исследующий пробует ее разогнуть, иссле-
дуется также сила абдукторов и аддукторов плеча. Сила мышц
предплечья: дают задание выполнить пронацию, а затем супина-
цию7 сгибание и разгибание кисти с сопротивлением в выполня-
емом движении. Сила мышц пальцев: больному предлагают сделать
колечко из I пальца с каждым из остальных, а исследующий про-
бует его разогнуть. Проверяется сила при отведении V пальца
от IV и сведении других пальцев, при сжатии кистей в кулак. Сила
мышц тазового пояса и бедра исследуется при задании поднять,
опустить, привести и отвести бедро, оказывая при этом сопро-
тивление. Исследуют силу мышц бедра, предлагая больному сог-
нуть и разогнуть ногу в коленном суставе. Сила мышц голени
проверяется следующим образом: больному предлагают согнуть
стопу, а исследующий удерживает ее разогнутой; затем дается
задание разогнуть согнутую в голеностопном суставе стопу, пре-
одолев сопротивление исследующего; исследуется также сила
мышц пальцев стопы (при попытке исследующего согнуть и разог-
нуть пальцы и отдельно согнуть и разогнуть 1 палец).
Для выявления пареза конечностей исследуется проба Барре —|
паретичная рука, выхян¥Дая..вдедед или поднятая кверху, посте-
пенно опускается, приподнятая над постелью нога постепенно
опускается, в то время как здоровая удерживается в приданном
положении (рис. 35). В легких случаях пареза приходится при-
бегать к пробе на ритмику активных движений: пронировать и
супинировать руки, сжимать руки в кулаки и разжимать их,
передвигать ноги, как на .велосипеде; недостаточность силы конеч-
ности скажется тем, что она скорее устанет, движения выполняются
не так быстро и менее ловко, чем здоровой конечностью. Сила
кистей измеряется динамометром.
Тонус мышц — непроизвольное, постоянно меняющееся в ин-
тенсивности мышечное напряжение, не сопровождающееся двига-
тельным эффектом. Мышечный тонус создает подготовку к движе-
нию, обеспечивает резистентность и упругость мышц, сохранение
равновесия и позы. Под термином «мышечный тонус» подразуме-
вают способность мышцы сопротивляться растяжению или дли-
тельно поддерживать напряжение. Тонус мышцы является рефлек-
77
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
•. f£ *' '
Рис. 35. Проба Барре (паретичная нога опускается быстрее).
сом позы и поддерживается асинхронной активностью двига-
тельных единиц. Выделяют два компонента мышечного тонуса:
пластический и рефлекторный. Пластический тонус — напряжение
мьУшцьц ее тургор, сохрадяюшиися в условиях денерваций Этим
термином определяется тонус отдельных Мышечных клеток, зави-
сящий от особенностей их структуры, обмена веществ, крово- и
лимфообращения, содержания ТрёдиНИТёльной ткани и др. Под
рефлекторным___тонусом понимают рефлекторное напряжение
мышц, вызываемое чаще ее растяжением, т. е. раздражением
проприоцепторов. Именно этот тонус лежит в основе различных
тонических реакций, в том числе антигравитационных, осуществля-
емых в условиях сохранения связи мышц с ЦНС. Реализация
этих реакций возможна лишь при наличии соответствующих
импульсов к мышце от двигательных клеток передних рогов спин-
ного мозга. В основе тонических реакций лежит рефлекс на
растяжение, или миотатический рефлекс, замыкание которого
совершается в спинном мозге. Периферической системой регуля-
ции мышечного тонуса является гамма-система.
На тонус мышц оказывают влияние спинномозговой (сегмен-
тарный) рефлекторный аппарат, афферентная иннервация, ре-
тикулярная формация и целый комплекс тонических образований
(шейные тонические, в том числе вестибулярные, центры, мозже-
чок, система красного ядра, базальные ядра и др.).
Для суждения о состоянии мышечного тонуса производят
непосредственное ощупывание мышц сегментарных участков тела.
При гипотонии мышца дряблая, мягкая, тестообразная, при гипер-
тонии она имеет более плотную консистенцию. Однако определяю-
щим является исследование тонуса мышц пут пассивных дви-
жений в сгибателях и разгибателях, приводящих и отводящих
78
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
мышцах, пронаторах и супинаторах. Гипотония — снижение тонуса
мышц, атония — его отсутствие. Снижение мышечного тонуса
можно выявить при Исследовании симптома Оршанского: при под-
нятии вверх (у лежащего больного) разогнутой в коленном суста-
ве ноги выявляется переразгибание ее в этом суставе и пятка
отстает от постели. Гипотония и атония мышц возникают при
периферическом параличе или парезе (нарушение эфферентного
отдела рефлекторной дуги при поражении нерва, корешка, клеток
переднего рога спинного мозга), поражении мозжечка, ствола
мозга, полосатого тела и задних канатиков спинного мозга. Гипер-
тония мышц — напряжение, ощущаемое исследующим при пассив-
ных движениях. Различают спастическую и пластическую гиперто-
нин21_Спаотическая гипертония —повышение тонуса мышц в сги-
бателях и пронаторах руки ц в разгибателях и аддукторах роги
(при поражении пирамидного пути). При спастической гипертонии
во время повторных движений конечности трну£_мьш1Ц.не изменя-
ется, а иногда уменьшается, цпи и агтииегклй гидеотонии тонус
мышц нарастает. При спастической гипертонии наблюдается симп-
том«перочинного ножа» (препятствие пассивному движению в
начальной фазе исследования), при пластической гипертонии —
«симптом зубчатого колеса» (ощущение толчков во время исследо-
вания* Тонуса мыщц в конечностях). Пластическая гипертония*— '
повышение тонуса мышц, равномерное ив сгибателях^ и в разги- I
бателях, в пронаторах и супинат7)рах—(прй_пЬражёТ|'ий_паллйдониг- /
ральной сйётёМЫ).
Рефлексы. Рефлексом называется реакция, возникающая в
ответ на раздражения* рецепторов в рефлексогенной зоне: сухожи-
лий мышц, кожи определенного участка тела, слизистой “оболочки,
зрачка. Рефлексы позволяют судить о состоянии различных
отделов нервной системы. При исследовании рефлексов опреде-
ляются их характер, равномерность, асимметрия, при повышении
их отмечается рефлексогенная зона. При описании рефлексов
применяют следующие градации: 1) живые рефлексы; 2) гипоре-
флексия; 3) гиперрефлексия (с расширенной рефлексогенной
зоной); 4) арефлексия (отсутствие рефлексов). Рефлексы могут
быть глубокими, или проприоцептивными (сухожильные, надкост-
ничные, суставные), и поверхностными (кожные, со слизистых
оболочек).
Сухожильные и надкостничные рефлексы (рис. 36) возникают
при перкуссии молоточком по сухожилию или надкостнице,—
ответ проявляется двигательной реакцией соответствующих мышц.
Для получения сухожильного и надкостничного рефлексов на
верхних и нижних конечностях необходимо вызывать их в соот-
ветствующем положении, благоприятном для рефлекторной реак-
ции (отсутствие напряжения мышц, среднее физиологическое
положение).
На верхних конечностях. Рефлекс с сухожилия
двуглавой мышцы плеча (рис. 37) вызывается ударом молоточка
по сухожилию этой мышцы (рука больного должна быть согнута
79
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 36. Сухожильный
рефлекс (схема).
1 iамма-центральныи путь;
2 — альфа-центральный путь:
3 спинномо и овой (чувст-
вшельный) узел; 4 клетка
Реншо; 5 — спинном мол;
6 — альфа мотонейрон спин-
ною мозга; 7 гамма мо-
тонейрон спинного мозга;
8 — альфа-эфферентный нерв;
9 гамма-эфферентный нерв;
10 первичный афферент-
ный нерв мышечного верете-
на; 11 афферентный нерв
сухожилия; 12 мышца;
13 — мышечное веретено;
14 —ядерная сумка; 15 —
полюс веретена. Знаком
плюс обозначен процесс воз-
буждения. знаком минус —
торможения.
в локтевом суставе под углом около 120 , без напряжения).
В ответ сгибается предплечье. Рефлекторная дуга: чувствительные
и двигательные волокна мышечно-кожного нерва. Су — Cyj сег-
менты. Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы плеча (рис. 38)
вызывается ударом молоточка по сухожилию этой мышцы над
олекраноном (рука больного должна быть согнута в локтевом суста-
ве под углом почти 90 ). В ответ разгибается предплечье. Рефлек-
торная дуга: лучевой нерв, Cyi — Суц. Карпорадиальный, или
пястно-лучевой рефлекс (рис. 39) вызывается при перкуссии ши-
ловидного отростка лучевой кости (рука больного должна быть
согнута в локтевом суставе под углом 90 и находиться в поло-
жении, среднем между пронацией и супинацией). В ответ проис-
ходят сгибание и пронация предплечья и сгибание пальцев. Реф-
лекторная дуга: волокна срединного, лучевого и мышечно-кожного
нервов, Су — Сущ.
На нижних конечностях. Коленный, или пателляр-
ный, рефлекс (рис. 40) вызывается ударом молоточка по сухо-
жилию четырехглавой мышцы. В ответ происходит разгибание
голени. Рефлекторная дуга: бедренный нерв, Ln — Ljy. При
исследовании рефлекса в горизонтальном положении ноги боль-
ного должны быть согнуты в коленных суставах под тупым углом
(около 120 ) и свободно лежать на левом предплечье исследу-
ющего; при исследовании рефлекса в положении сидя ноги
больного должны находиться под углом 120 к бедрам или, если
80
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
6л 1460
= www.RzGMU.Narod.Rii = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 40. Вызывание коленного рефлекса (а, б).
Рис. 41. Вызывание пяточного рефлекса (а, б).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
больной не упирается стопами в пол, свободно свисать за край
сиденья под углом 90' к бедрам или одна нога больного пере-
кинута через другую. Если рефлекс вызвать не удается, то при-
меняют метод Ендрашика: рефлекс вызывают в то время, когда
больной тянет в сторону кисти с крепко сцепленными пальцами
рук. Пяточный (ахиллов) рефлекс (рис. 41) вызывается перкус-
сией по ахиллову сухожилию. В ответ происходит подошвенное
сгибание стопы в результате сокращения икроножных мышц.
Рефлекторная дуга: большеберцовый нерв, Sj—Зц. У лежащего
больного нога должна быть согнута в тазобедренном и коленном
суставах, стопа — в голеностопном суставе под углом 90'. Иссле-
дующий держит стопу левой рукой, а правой перкутирует ахил-
лово сухожилие. В положении больного на животе обе ноги
сгибают в коленном и голеностопном суставах под углом 90°.
Исследующий держит одной рукой стопу или подошву, а другой
производит удар молоточком. Рефлекс вызывается перкуссией
по ахиллову сухожилию или по подошве. Исследование пяточного
рефлекса можно производить, поставив больного на колени на
кушетку так, чтобы стопы были согнуты под углом 90". У боль-
ного, сидящего на стуле, можно согнуть ногу в коленном и
голеностопном суставах и вызвать рефлекс, перкутируя ахиллово
сухожилие.
Суставные рефлексы (вызываются при раздражении рецепто-
ров суставов и связок на руках): 1) Майера — оппозиция и
сгибание в пястно-фаланговом и разгибание в межфаланговом
сочленении 1 пальца при форсированном сгибании в основной
фаланге III и IV пальцев. Рефлекторная дуга: локтевой и сре-
динный нервы, Суц — Thj; 2) Лери — сгибание предплечья при
форсированном сгибании пальцев и кисти, находящейся в поло-
жении супинации. Рефлекторная дуга: локтевой и срединный
нервы, Су[ — Th].
Кожные рефлексы (вызываются штриховым раздражением
ручкой неврологического молоточка в соответствующей кожной
зоне в позе больного на спине со слегка согнутыми ногами);
брюшные (рис. 42) — верхний (эпигастральный) вызывается при
раздражении кожи живота вдоль нижнего края реберной дуги
(межреберные нервы, Туц — Тущ)> средний (мезогастральный) —
при раздражении кожи живота на уровне пупка (межреберные
нервы, Т]х — ТхГун нижний (гипогастральный) —при раздраже-
нии кожи параллельно паховой складке, (подвздошно-подчревный
и подвздошно-паховый нервы, Txi — Тхц1>йроисходит сокращение
мышц живота на соответствующем "уровне и отклонение пупка
в сторону раздражения. Кремастерный рефлекс вызывается при
раздражении внутренней поверхности бедра. В ответ возникает
подтягивание кверху яичка вследствие сокращения кремастерной
мышцы. Рефлекторная дуга: бедренно-половой нерв, Lj — Ьц. По-
дошвенный рефлекс: подошвенное сгибание стопы и пальцев при
штриховом раздражении наружного края подошвы. Рефлекторная
дуга: большеберцовый нерв, Ly — S]j. Анальный рефлекс: сокра-
83
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 43. Вызывание рефлекса Бабинского (а) и его схема (б).
щение наружного сфинктера заднего прохода при покалывании
или штриховом раздражении кожи вокруг него. Вызывается в
положении обследуемого на боку с приведенными к животу но-
гами. Рефлекторная дуга: половой нерв, Sm — Sy.
Патологические рефлексы. Патологические рефлек-
сы появляются при поражении пирамидного пути, когда растор-
маживаются спинальные автоматизмы. Патологические рефлексы в
зависимости от рефлекторного ответа подразделяют на разгиба-
тельные и сгибательные.
84
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 44. Вызывание
рефлекса Оппенгейма.
Рис. 45. Вызывание
рефлекса Гордона.
Рис. 46. Вызывание
рефлекса Шефера.
Разгибательные патологические рефлексы на нижних конеч-
ностях. Наибольшее значение имеет рефлекс Бабинского (рис.
43) — разгибание I пальца стопы при штриховом раздражении
кожи наружного края подошвы, у детей до 2—2'/, лет—физи-
ологический рефлекс. Рефлекс Оппенгейма (рис. 44) — разгиба-
85
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 47. Вызывание
рефлекса Россолимо.
Рис. 48.
рефлекса
Менделя.
Вызывание
Бехтерева —
ние I пальца стопы в ответ на проведение пальцами по гребню
большеберцовой кости вниз к голеностопному суставу. Рефлекс
Гордона (рис. 45) — медленное цдзгибание I пальца стопы и
веерообразное расхождение других пальцев Тфй Сдавлении икро-
ножных мып|ДГ Рефлёкс~1Пёф~ера (рисг4б) — разгибание I пальца
стопы при сдавливании ахиллова сухожилия.
Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечнос-
тях. Наиболее важен рефлекс Рлсдолимо (рис. 47) — сгибание
пальцев стопы при быстром касательйом ударе по подунТбчкам
пальцев. Рефлекс Бехтерева — Менделя (рис. 48)‘ — сгибание
пальцев стопы при ударе молоточком по ее тыльной поверх-
ности. Рефлекс Жуковского (рис. 49) — сгибание пальцев стопы
при ударе молоточком по ее подошвенной поверхности непосредст-
венно под пальцами. Рефлекс Бехтерева (рис. 50) — сгибание
пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной поверхности
пятки. Следует иметь в виду, что рефлекс Бабинского появля-
ется при остром поражении пирамидной системы, например
при гемиплегии в случае церебрального инсульта, а рефлекс
86
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 49. Вьнывание
рефлекса Жуковского.
Рис. 50. Вызывание пя-
точного рефлекса Бех-
терева.
Россолимо — позднее проявление спастического паралича или
пареза.
Сгибательные патологические рефлексы на верхних конеч-
ностях. Рефлекс Тремнера — сгибание пальцев кисти в ответ на
быстрые касательные раздражения пальцами исследующего ла-
донной поверхности концевых фаланг (II—IV пальцев больного).
Рефлекс Якобсона — Ласка — сочетанное сгибание предплечья и
пальцев кисти в ответ на удар молоточком по шиловидному от-
ростку лучевой кости. Рефлекс Жуковского — сгибание пальцев
кисти при ударе молоточком по ее ладонной поверхности.
Запястно-пальцевой рефлекс Бехтерева — сгибание пальцев руки
при перкуссии молоточком тыла кисти.
Патологические защитные, или спинального автоматизма,
рефлексы на верхних и нижних конечностях. Непроизвольное
укорочение или удлинение парализованной конечности при уколе,
щипке, охлаждении эфиром или проприоцептивном раздражении
по способу Бехтерева — Мари — Фуа (исследующий производит
87
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 51. Исследование постурального рефлекса (феномен голени).
резкое активное сгибание пальцев стопы). Защитные рефлексы
чаще имеют сгибательный характер — непроизвольное сгибание
ноги в голеностопном, коленном и тазобедренном суставах. Раз-
гибательный защитный рефлекс характеризуется непроизвольным
разгибанием ноги в тазобедренном, коленном суставах и подош-
венным сгибанием стопы. Перекрестные защитные рефлексы —
сгибание раздражаемой ноги и разгибание другой. При вызывании
защитных рефлексов отмечается форма рефлекторного ответа,
88
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
рефлексогенная зона, т. е. граница вызывания рефлекса и эф-
фективность раздражителя.
Шейные тонические рефлексы возникают в ответ на раздраже-
ния, связанные с изменением положения головы в отношении
туловища. Рефлекс Mai нуса — Клейна — при повороте головы
усиливается экстензорный тонус в мышцах руки и ноги, в сторону
которых голова обращена подбородком, флексорный тонус в мыш-
цах конечностей, к которым обращен затылок; сгибание головы
вызывает усиление флексорного, а разгибание головы — экстен-
зорного тонуса в мышцах конечностей.
Рефлекс Гордона — задержка голени в положении разгибания
при вызывании коленного рефлекса. Феномен стопы (Вестфаля)
«застывание» стопы при пассивном тыльном ее сгибании. Феномен
голени Фуа — Тевенара (рис. 51) —неполное разгибание голени
в коленном суставе у больного, лежащего на животе, после того
как голень некоторое время удерживали в положении крайнего
сгибания; проявление экстрапирамидной ригидности.
Хватательный рефлекс Яниилевского—на верхних конечнос-
тях непроизвольное захватывание предметов, соприкасающихся с
ладонью; на нижних конечностях — усиленное сгибание пальцев
и стопы при движении или другом раздражении подошвы. Дис-
тантный хватательный рефлекс — попытка захватить предмет,
показываемый на расстоянии. Наблюдается при поражении лобной
доли.
Выражением резкого повышения сухожильных рефлексов слу-
жат клонусы, проявляющиеся серией быстрых ритмичных сокра-
щений мышцы или группы мышц в ответ на их растяжение
(рис. 52). Клонус стопы вызывается у больного, лежащего на
спине. Исследующий сгибает ногу больного в тазобедренном и
коленном суставах, удерживает ее одной рукой, а другой захва-
тывает стопу и после максимального подошвенного сгибания
толчкообразно производит тыльное сгибание стопы. В ответ
она делает ритмичные клонические движения в течение времени,
пока продолжается растягивание ахиллова сухожилия. Клонус
надколенной чашечки вызывается у больного, лежащего на спине
с выпрямленными ногами: I и II пальцами захватывают верхушку
надколенной чашечки, подтягивают ее кверху, затем резко сдви-
гают в дистальном направлении и удерживают в этом положе-
нии; в ответ наступает ряд ритмических сокращений и расслаб-
лений четырехглавой мышцы бедра и подергивание надколенной
чашечки.
Синкинезия — рефлекторное содружественное движение конеч-
ности (или другой части тела), сопутствующее произвольному
движению другой конечности (части тела). Патологические
синкинезии делят на глобальные, имитационные и координатор-
ные.
Глобальной, или спастической, называют патологическую синки-
незию в виде усиления сгибательной контрактуры в парализованной
руке и разгибательной контрактуры в парализованной ноге при
89
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
попытке движения парализованными
конечностями или при активных движе-
ниях здоровыми конечностями, напря-
жении мускулатуры туловища и шеи,
при кашле или чиханье. Имитационная
синкинезия — непроизвольное повторе-
ние парализованными конечностями
произвольных движений здоровых ко-
нечностей другой стороны тела. Ко-
ординаторная синкинезия проявляется
в виде выполнения парализованными
конечностями в процессе сложного це-
ленаправленного двигательного акта
таких движений, которые они не могут
произвести изолированно.
Контрактуры. Стойкое тоническое
напряжение мышц, вызывающее ограни-
чение подвижности — стягивание конеч-
ностей или отдельных мышечных групп.
Различают: по форме — сгибательные,
разгибательные, пронаторные; по лока-
лизации — контрактуры кисти, стопы;
моно-параплегические, три- и квад-
риплегические; по способу проявле-
ния — стойкие и непостоянные в виде
тонических спазмов (горметония); по
Рис. 53. Поза Вернике—Манна, сроку возникновения после развития
патологического процесса — ранние и
поздние; по связи с болью — защитно-рефлекторные, анталгиче-
ские; в зависимости от поражения различных отделов нервной
системы — пирамидные (гемиплегические), экстрапирамидные,
спинальные (параплегические), менингеальные, при поражении
периферических нервов, например лицевого. Ранняя контрактура —
горметония. Характеризуется периодическими тоническими спаз-
мами всех конечностей, повышением защитных рефлексов, за-
висимостью от интеро- и экстероцептивных раздражений. Поздняя
гемиплегическая контрактура (поза Вернике — Манна): приведе-
ние плеча к туловищу, сгибание предплечья, сгибание и пронация
кисти, разгибание бедра, голени и подошвенное сгибание стопы; при
ходьбе нога описывает полукруг (рис. 53).
Семиотика двигательных расстройств. Выявив на основании
исследования объема активных движений и их силы наличие
паралича или пареза, обусловленного заболеванием нервной
системы, определяют его характер: происходит ли он вследствие
поражения центрального или периферического двигательных ней-
ронов. Поражение центральных двигательных нейронов на любом
уровне корково-спинномозгового пути обусловливает возникнове-
ние центрального, или спастического, паралича. При поражении
периферических двигательных нейронов на любом участке (пе-
90
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
редний рог, корешок, сплетение и периферический нерв) возни-
кает периферический, или вялый, паралич.
Центральный двигательный нейрон: поражение двигательной
области коры больших полушарий или пирамидного пути прекра-
щает передачу всех стимулов произвольных движений от мотор-
ной коры до передних рогов спинного мозга. Результатом явля-
ется паралич мышц, снабжаемых этими клетками. Если пере-
рыв пирамидного пути произошел внезапно, рефлекс растяжения
мышц подавлен. Это означает, что паралич вначале вялый. Могут
пройти дни и недели, прежде чем этот рефлекс вернется. Когда
это произойдет, мышечные веретена станут более чувствительными
к растяжению, чем раньше. Особенно это проявляется в сгиба-
телях руки и разгибателях ноги. Гиперчувствительность рецепто-
ров растяжения вызвана повреждением экстрапирамидных путей,
которые оканчиваются в клетках передних рогов и активируют
гамма-мотонейроны, иннервирующие интрафузальные мышечные
волокна. В результате этого явления импульсация по кольцам
обратной связи, регулирующим длину мышц, изменяется так, что
сгибатели руки и разгибатели ноги оказываются фиксированными
в максимально коротком положении (положении минимальной
длины). Больной утрачивает способность произвольно тормозить
гиперактивные мышцы.
Следует дифференцировать ингибирующие и активирующие во-
локна. Предполагают, что тормозящие волокна тесно переплетены
с пирамидными. Это служит причиной того, что они также всегда 1
повреждаются при поражении пирамидного пути. Активирующие
волокна вовлекаются в меньшей степени и еще могут оказы-
вать влияние на мышечные веретена. Следствием этого являют-
ся спастичность и гиперрефлексия, сопровождающаяся кло- jj
нусом.
Спастический паралич всегда свидетельствует о повреждении
ЦНС, т. е. головного или спинного мозга. Результатом поврежде- J
ния пирамидного пути является утрата наиболее тонких произ- Л
вольных движений, которая видна лучше всего в руках, пальцах,
лице.
Основными симптомами центрального паралича
являются: 1) снижение силы в сочетании с утратой тонких
движений; 2) спастическое повышение тонуса (гипертонус); 3) по-
вышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него;
4) снижение или утрата экстероцептивных рефлексов (брюшных,
кремастерных, подошвенных); 5) появление патологических
рефлексов (Бабинского, Россолимо и др.); 6) защитные рефлек-
сы; 7) патологические содружественные движения; 8) отсутствие
реакции перерождения.'
Симптоматология изменяется в зависимости от локализации
поражения в центральном двигательном нейроне. Поражение пре-
центральной извилины характеризуется двумя симптомами:
фокальными эпилептическими припадками (джексоновская эпи-
лепсия) в виде клонических судорог и цегГгральным парезом
91
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
(или параличом) одной конечности на противоположной стороне.
Парез ноги указывает на поражение верхней трети извилины,
руки — средней ее трети, половины лица и языка — нижней ее
трети. Диа> ностически важно определить, откуда начинаются
клонические судороги. Нередко судороги, начавшись в одной
конечности, переходят затем на другие участки той же половины
тела. Переход этот совершается в том порядке, в каком распо-
ложены центры в прецентральной извилине. Субкортикальное
(лучистый венец) поражение: контралатеральный гемипарез с
преобладанием в руке или ноге в зависимости от того, к какой
части прецентральной извилины ближе расположен очаг: если к
нижней половине, то больше пострадает рука, к верхней — нога.
Поражение внутренней капсулы: контралатеральная гемиплегия.
Вследствие вовлечения корково-ядерных волокон наблюдается
контралатеральное поражение лицевого и подъязычного нервов.
Большинство черепных моторных ядер получает пирамидную
иннервацию с двух сторон полностью либо частично. Быстрое
повреждение пирамидного пути вызывает контралатеральный
паралич, вначале вялый, так как поражение оказывает шокопо-
добное действие на периферические нейроны. Он становится
спастическим через часы или дни, так как экстрапирамидные
волокна также поражены.
Мозговой ствол (ножка мозга, мост мозга, продолговатый
мозг): вовлечение в патологический процесс черепного нерва
на стороне очага и гемиплегия на противоположной — альтер-
нирующая гемиплегия. Ножка мозга: результатом поражения в
этой области является контралатеральная спастическая гемипле-
гия, которая может сочетаться с ипсилатеральным (на стороне
очага) поражением глазодвигательного нерва (синдром Вебера).
Мост мозга: при поражении в этой области развивается контра-
латеральная и, возможно, билатеральная гемиплегия. Часто
поражаются не все пирамидные волокна. Поскольку волокна,
нисходящие к ядрам VII и XII нервов, расположены более дорсаль-
но, эти нервы могут оказаться сохранными. С другой стороны,
возможно ипсилатеральное поражение отводящего или тройничного
нерва. Поражение пирамид продолговатого мозга: контралатераль-
ный гемипарез. Гемиплегия не развивается, так как повреждаются
только пирамидные волокна. Экстрапирамидные пути расположены
дорсальнее в продолговатом мозге и остаются сохранными. При
повреждении перекреста пирамид развивается редкий синдром —
круциатной, или альтернирующей, гемиплегии (правая рука и
левая нога и наоборот).
Для распознавания очаговых поражений головного мозга у
больных, находящихся в коматозном состоянии, имеет значение
симптом ротированной кнаружи стопы (рис. 54). На стороне,
противоположной очагу поражения, стопа повернута кнаружи,
вследствие чего покоится не на пятке, а на наружной поверх-
ности. С целью определения этого симптома можно использовать
прием максимального поворота стоп кнаружи.
92
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 54. Ротация стопы при гемипле! ии.
Если пирамидный путь поврежден ниже перекреста, возникает
гемиплегия с вовлечением ипсилатеральных конечностей. Двусто-
роннее поражение головного или верхних шейных сегментов
спинного мозга вызывает тетраплегию. Одностороннее поражение
верхнешейных сегментов спинного мозга (вовлечение латерального
пирамидного пути) вызывает спастическую гемиплегию на данной
стороне, так как пирамидный путь уже перекрещен. Паралич
является спастическим, так как экстрапирамидные волокна, пе-
ремешанные с пирамидными, также повреждены. Поражение
грудной части спинного мозга (вовлечение латерального пирамид-
ного пути) вызывает спастическую ипсилатеральную моноплегию
ноги; двустороннее поражение приводит к нижней спастической
параплегии.
Периферический двигательный нейрон: повреждение может
захватывать передние рога, несколько передних корешков, перифе-
рические нервы. В пораженных мышцах не выявляется ни
произвольной, ни непроизвольной, или рефлекторной, активности.
Мышцы не только парализованы, но и гипотоничны; наблюдается
арефлексия вследствие прерывания моносинаптической дуги
рефлекса на растяжение. Через несколько недель наступает
атрофия парализованных мышц. Она может быть так выражена,
что через месяцы и годы остается только соединительная ткань.
Это свидетельствует о том, что клетки передних рогов оказывают
трофическое влияние на мышечные волокна, которое является осно-
вой нормальной функции мышц.
Для периферического паралича характерны следу-
ющие симптомы: 1) гипотония или атония мышц; 2) гипо-
или арефлексия; 3) гипо- или атрофия мышц; 4) неврогенная
мышечная дегенерация с реакцией перерождения. Эти особенности
свойственны периферическому параличу независимо от уровня
поражения периферического нейрона. Однако важно точно опре-
делить, где локализуется патологический процесс — в передних
рогах, корешках, сплетениях или в периферических нервах.
При поражении переднего рога страдают мышцы, иннервируемые
93
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
из этого сегмента. Нередко в атрофирующихся мышцах наблюда-
ются быстрые сокращения отдельных мышечных волокон и их
пучков — фибриллярные и фасцикулярные подергивания, являю-
щиеся следствием раздражения патологическим процессом еще не
погибших нейронов. Поскольку иннервация мышц полисегментар-
ная, для полного паралича необходимо поражение нескольких
соседних сегментов. Вовлечение всех мышц конечности редко,
так как клетки переднего рога, снабжающие различные мышцы,
сгруппированы в колонки, расположенные на некотором рассто-
янии друг от друга. Передние рога могут вовлекаться в пато-
логический процесс при остром полиомиелите, боковом амиотро-
фическом склерозе, прогрессирующей спинальной мышечной
атрофии, сирингомиелии, гематомиелии, миелите, нарушениях
кровоснабжения спинного мозга. Поражение передних корешков
дает почти такую же картину, как и поражение передних рогов,
потому что распределение параличей здесь также сегментарное.
Паралич корешкового характера развивается только при пораже-
нии нескольких соседних корешков.
Каждый двигательный корешок в то же время имеет свою
«индикаторную» мышцу, что позволяет диагностировать его пора-
жение по фасцикуляциям в этой мышце на электромиограмме,
особенно если в процесс вовлекается шейная или поясничная
область. Так как поражение передних корешков нередко обуслов-
ливается болезненными процессами в оболочках или позвонках,
одновременно вовлекающими и задние корешки, то двигательные
расстройства часто сочетаются с нарушениями чувствительности
и болями. Поражение нервного сплетения характеризуется пе-
риферическим параличом одной конечности в сочетании с болями
и анестезией, а также вегетативными расстройствами в этой
конечности, поскольку стволы сплетения содержат двигательные,
чувствительные и вегетативные нервные волокна. Нередко наблюда-
ются частичные поражения сплетений. При поражении смешан-
ного периферического нерва возникает периферический паралич
мышц, иннервируемых этим нервом, в сочетании с чувствитель-
ными нарушениями, вызванными перерывом афферентных воло-
кон. Повреждение единственного нерва обычно можно отнести
за счет механических причин (хроническое сдавление, травма).
В зависимости от того, является ли нерв полностью чувствительным,
двигательным или смешанным, возникают нарушения соответствен-
но чувствительные, двигательные или вегетативные. Поврежденный
аксон не регенерирует в ЦНС, но может регенерировать в пери-
ферических нервах, что обеспечивается сохранностью оболочки
нерва, которая может направлять растущий аксон. Даже если
нерв полностью поражен, сближение его концов швом может
привести к полной регенерации.
Поражение многих периферических нервов приводит к рас-
пространенным чувствительным, двигательным и вегетативным
нарушениям, чаще всего двусторонним, преимущественно в дис-
тальных сегментах конечностей. Больные жалуются на парестезии
94
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 55. Экстрапирамидная система (схема).
1 — двигательная область большого мозга (поля 4 и 6) слева: 2 - корково-паллидарные
волокна; 3 — лобная область коры большого мозга; 4 - стриопаллидарные волокна; 5 —
скорлупа; 6 — бледный шар; 7 — хвостатое ядро; 8 — таламус; 9 — субталамическое
ядро; 10—лобно-мостовой путь; 11 — красноядерно-таламический путь; 12 — средний
мозг; 13 — красное ядро; 14 — черное вещество; 15 зубчатоталамический путь; 16 —
зубчатокрасноядерный путь; 17 — верхняя мозжечковая ножка; 18 — мозжечок; 19
зубчатое ядро; 20 - средняя мозжечковая ножка; 21 — нижняя мозжечковая ножка,
22 — олива; 23 — проприоцептивная и вестибулярная информация; 24 — покрышечно-
спинномозговой, ретикулярно-спинномозговой и красноядерно-спинномозговой пути.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
и боль. Выявляются чувствительные нарушения по типу «носков»
или «перчаток», вялые параличи мышц с атрофией, трофические
нарушения на коже. Отмечаются полиневрит или поли нейропатия,
возникающие вследствие многих причин: интоксикационные (свин-
цовая, мышьяковая и др.), алиментарно-дефинитные— в резуль-
тате приема алкоголя, кахексии, рака внутренних органов и т. д.,
инфекционные (дифтерия, тиф и др.), метаболические (сахарный
диабет, порфирия, пеллагра, уремия и др.). Иногда установить
причину не удается, и данное состояние расценивается как идио-
патическая полинейропатия.
ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА
Термином «экстрапирамидная система» (рис. 55) обозначаются
моторные пути, которые не проходят через пирамиды продолго-
ватого мозга. Они оказывают регулирующее влияние на двигатель-
ные кольпа обратной связи в спинном мозге, стволе, мозжечке,
коре большого мозга. Существуют, например, корково-мостомоз-
жечковые пути, соединяющие кору с мозжечком. Частью этой
системы также являются те пучки, которые связывают кору
бол ьш ого м озга с экстрапирамидными серыми структурами, н а -
прим ер полос а тым телом, красным я/ipom, черным вещее т во м,
ретикулярной формацией и некоторыми другими ядрами покрыш-
ки ствола. В этих структурах импульсы передаются на дополни-
тельные нейроны, которые через вставочные нервные клетки
спускаются как покрышечно-, красноядерно-спинномозговые, ре-
тикулярно- и преддверно-спинномозговые и другие пути к мото-
нейронам-передних рогов спинного мозга. Через эти пути экстра-
пирамидная система влияет на спинномозговую двигательную
активность. к страпирамидная система, состоящая из проек ц и -
ониых эфферентных нервных путей, начинающихся в коре боль-
шого мозга, включающая ядра полосатого тела, некоторые ядра
ствола мозга и мозжечок, осуществляет координацию движений
и регуляцию мышечного тонуса. Она дополняет кортикальную
систему произвольных движении, поднимая ее функционирование
на новый уровень, при котором каждое произвольное движение
становится предуготованным, тонко «настраивается» на выполне-
ние.
Пирамидный путь (через вставочные нейроны) и волокна
экстрапирамидной системы в конце концов встречаются на мото-
нейронах переднего рога, на альфа- и гамма-клетках и влияют
на них путем как активации, так и торможения.
Экстрапирамидная система состоит из следующих основных
структур: хвостатого ядра, скорлупы чечевицеобразного ядра,
бледного шара, субталамического ядра, черного вещества и крас-
ного ядра. Центр нижнего порядка этой системы — спиннои^мозг
и ретикулярная формация покрышки среднего мозга. С дальней-
шим развитием животного мира палеостриатум (бледный шар)
стал главенствовать над этими структурами. Затем у высших
96
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
млекопитающих ведущую роль приобретает неостридтудо (хвоста-
тое ядро и скорлупа). Как правило, высшие центры доминируют
над низшими. Это означает, что у низших животных низшие
центры обеспечивают нормальное распределение тонуса и автома-
тическую иннервацию движений. Но у высших животных роль
высших центров филогенетически более значима и низшим цент-
рам труднее компенсировать дисфункцию или поражение высших
центров.
По мере формирования коры большого мозга филогенетически
более старые двигательные центры (палеостриатум и неостриатум)
все больше контролируются новой двигательной системой, систе-
мой пирамидных путей.
Полосатое тело — ведущий центр среди структур, составля-
ющих экстрапирамид ну ю' "систему. Оц получает импульсы от
различных областей “коры большого мозга, особенно от лобной
двигЯТёльнои коры, включающей поля 4 и б. Эти афферентные
волокна организованы в соматотопической проекции, идут ипси-
латерально и являются ингибиторными (тормозящими) по своему
действию. Другая система афферентных волбкон достигает поло-
сатого тела от таламуса. Ее действие, возможно, облегчающее.
От обоих хвостатых ядер и скорлупы чечевицеобразного ядра
основные афферентные волокна направляются к латеральному
и медиальному сегментам бледного шара, которые отделены
друг от друга внутренней медуллярной пластинкой. Существуют
связи от ипсилатеральной коры большого мозга к черному веще-
ству, красному ядру, субталамическому ядру, ретикулярной фор-
мации.
Хвостатое ядро и скорлупа имеют два «канала» связей с
черным веществом. Афферентные нигростриарные волокна описы-
вают как допаминергические и уменьшающие ингибиторную функ-
цию полосатого тела. С другой стороны, стрионигральный путь
является ГАМК-эргическим и оказывает ингибирующее действие
на допаминергические нигростриарные нейроны. Это закрытые
кольца обратной связи. ГАМК-эргические нейроны ингибируют
допаминергические нигральные нейроны, которые через гамма-
нейроны спинного мозга контролируют мышечный тонус.
Все другие эфферентные волокна полосатого тела проходят
через медиальный сегмент бледного шара. Они образуют довольно
толстые пучки волокон. Один из этих пучков называется- ленти-
кулярной петлей. Ее волокна начинаются в вентральной части
медиального сегмента бледного ядра и идут вентромедиально
вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу и гипота-
ламусу, а также реципрокно к субталамическому ядру. После
пересечения они соединяются с ретикулярной формацией среднего
мозга, от которой цепь нейронов формирует ретикулярно-спинно-
мозговой путь (нисходящая ретикулярная система), заканчива-
ющийся в клетках передних рогов спинного мозга.
Основная часть эфферентных волокон бледного шара идет к
таламусу как часть нескольких регулирующих колец обратной
97
7л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
связи. Это паллидоталамическии пучок, или поле Фореля Н1.
Большинство его волокон заканчивается в передних ядрах
^таламуса, которые проецируются на корТшТальные поля б. "Волок-
на, "начинающиеся в зубчатом ядре мозжечка, оканчиваются в
за д н е м~ядрё таламуса, которое проецируется на корт и кальное поле
4. Все эти таламокортикальные соединения передают импульсы
в обоих направлениях. В коре таламокортикальные пути образуют
синапсы с кортикостриарными~нёйронамйТформйруЮт различные
«отражающИёУ'КОЛЬца обратной'связи.Т'уществование различных
ретгипрокз+ьне-^соттряженньгх) таламокортикальных соединений
само по себе предполагает деятельность «отражающих» (ревербе-
рирующих) колец, которые облегчают или ингибируют активность
отдельных кортикальных двигательйы\~полей.
Дополнительными кольцами являются: 1) скорлупа — бледный
шар — таламус — корковое”Птблё 6 аа скорлупа; 21 хвостатое
ядро — паллидум — таламус — поле 6 afT— хвостатое ядро; 3)
скорлупа — латеральный сегмент бледного шара — ретикулярная
активирующая формация — таламическое центромедианное ядро
(получающее дополнительные импульсы от пробковидного ядра
мозжечка) — полосатое тело; 4) латеральный сегмент бледного
шара — активирующая ретикулярная формация — таламические
внутрипластинчатые ядра — наружный сегмент бледного шара; 5)
зубчатое ядро мозжечка — таламус — кортикальное поле 4 — яд-
ра моста (или красное ядро — центральный путь покрышки —
нижняя олива — зубчатое ядро мозжечка).
Волокна базальных ядер, которые спускаются в направлении
к спинному мозгу, сравнительно немногочисленны и достигают
спинной мозг только через цепь нейронов. Этот характер сое-
динений позволяет предположить, что основная задача базальных
ядер — контроль и регулирование активности моторных и премо-
торных кортикальных полей через различные «отражающие» коль-
ца, поэтому произвольные движения могут быть выполнены плав-
но, непрерывисто. Стриарные реверберирующие кольца поддержи-
ваются мозжечковыми, вестибулярными и проприоцептивными
системами.
Пирамидный путь начинается в сенсомоторной коре (поля
4, 1, 2, 3). Это в то же время поля, в которых начинаются экстра-
пирамидные двигательные пути, которые, кроме других, включают
кортикостриарные, кортикорубральные, кортиконигральные и кор-
тикоретикулярные волокна, идущие к двигательным ядрам череп-
ных нервов и спинномозговым двигательным нервным клеткам
через нисходящие цепи нейронов. Большинство этих связей
коры проходит через внутреннюю капсулу. Следовательно, повреж-
дение во внутренней капсуле прерывает не только волокна пира-
мидного пути, но и экстрапирамидные волокна. Этот перерыв
является причиной спастичности.
Специфическая функция^’о^Дёльных экстрапирамидных серых
образований ясна не полностью. Даже новые факты, основанные
на стереотаксических операциях, дают весьма относительное
98
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
разъяснение. Обнаружение специфического дефицита в результате
поражения той или иной серой структуры не позволяет сделать
четкий вывод, что эта структура представляет собой специальный
центр, единственно ответственный за утрату функции. Более веро-
ятно, что повреждение серой структуры или ее соединений вы-
зывает рассогласование в обычно гармонично взаимодействующей
системе, характер которого определяет природу клинических
нарушений.
Семиотика экстрапирамидных расстройств. Основными призна-
ками экстрапирамидных нарушений являются расстройства—мы-
шечного тонуса (дистония) и непроизвольных движений (гипер-
кинезы, гипокинез, акинезН отсутствующйе^вовремя сна.~МЬжЯп
выделить два клиничеГких_синдрома.~Один из ниХ~Хйрактеризу-
ется сочетанием-ггиперки незов (автоматических насильственных
движений вследствие непроизвольных сокращений мышц) и мышеч-
ной гипотонии и вызывается поражением неострийТума. Другой
представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии
или ригидности и наблюдается при поражении медиальной 'части
бледного шара и черного вещества.
. С и нд р_о м а к и-н етико-ригидный (син.: амиостати-
ческий, гипокинетически-гипертонический, паллидонигральный).
Этот синдром в классической форме обнаруживается при дрожа-
тельном параличе, или болезни Паркинсона. Повреждение при этой
болезни является дегенеративным, ведет к утрате меланинсодержа-
щих нейронов черного вещества и допаминергических нейро-
нов, сообщающихся с полосатым телом. Патологический про-
цесс при болезни Паркинсона обычно двусторонний. При одно-
сторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на
противоположной стороне тела. При дрожательном параличе дегене-
ративный процесс наследственный. Подобная “утрата нейронов
черного вещества может быть вызвана другими причинами.
В таких случаях дрожательный паралич относят к синдрому
Паркинсона или паркинсонизму. Если он является поздним
следствием летаргического энцефалита, его называют постэнцефа-
литическим паркинсонизмом. Другие состояния (церебральный
атеросклероз, тиф, церебральной сифилис, первичное или вторич-
ное вовлечение в процесс среднего мозга опухолью или травмой,
интоксикация моноокисью углерода, марганцем и другими вещест-
вами, длительный прием фенотиазина или резерпина) также
могут вызвать паркинсонизм.
Клиника акинетико-ригидного синдрома характеризуется тремя
основными признаками: акинезом, ригидностью и тремором. При
акинезе подвижность больного медленно снижается. Все мимичес-
кие и экспрессивные движения постепенно выпадают или резко
замедляются. Начало движения, например ходьбы, очень затрудне-
но. Больной вначале делает несколько коротких шагов. Начав
движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько
лишних шагов, поскольку контриннервация замедленна. Эта
продолженная активность называется пропульсией, ретропульсией,
99
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 56. Паркинсонизм.
латеропульсией в зависимости от
направления, в' КЦТОром ОольЯОЙ
делает последние шаги. Поскольку
движения, мимических мышц за-
торможены, выражение лица ста-
новится маскообразным (гипоми-
мия^здщмия). Подвижный dcfS-
I WJlL'Kb глаза. Речь становится
монотонной^ и дизарт ичной, что
частично вызвано ригидностью
и тремором языка. Тело находится
в филированной позиции антеф-
лексии (рис. 56), все движения
"включительно ме^цденны и неокон-
ченны. Больной избегает любых
движений. Руки не участвуют в акте
ходьбы. Все мимические и содру-
жественные экспрессивные движе-
ния, характерные для индивидуума,
отсутствуют.
В противоположность спасти-
ческому повышению тонуса мышц
ригидность можно ощутить в эк-
стензорах как «липкое», восковое
сопротивление всем пассивным
движениям. Мышцы не могут быть
расслаблены. При пассивных дви-
жениях можно почувствовать, что
тонус мышц-антагонистов снижа-
ется ступенчато, непоследователь-
но (феномен «зубчатого колесаЬ). Поднятая голова лежащего
больного, если ее внезапно отпустить, не падает, как обычно,
а постепенно опускается обратно на подушку (тест падения
головы). В противоположность спастическому состоянию про-
приоцептивные рефлексу.не повышены, а патологические рефлексы
и парезы отсутствуют. Трудно вызвать рефлексы и невозможно
усилить коленный рефлекс приемом Ендрашика.
У большинства больных выявляется пассивный тремор, ,имею-
щий малую частоту — 4—8 движений в секунду. Пассивный
тремор ритмичен и является результатом взаимодействия агонис-
тов и антагонистов (антагонистический тремор). В противополож-
ность интенционному антагонистический тремор прекращается
во время целенаправленных движений. Катание пилюль или счет
монет — признаки, характерные для паркинсонического тремора.
Механизм, который вызывает три перечисленных признака,
выяснен не полностью. Акинез, возможно, обусловлен утратой
допаминергической передачи в полосатое тело. Акинез может
быть объяснен также следующим образом: поражение нейронов
черного вещества вызывает утрату ингибирующих нисходящих
100
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
нигроретикулоспинальных импульсов, которые в норме оказывают
ингибирующее влияние на клетки Реншо. Возвратные коллатерали
больших альфа-мотонейронов соединяются с этими клетками.
Если импульсы альфа-клеток настолько сильны, что могут ока-
заться опасными для иннервируемых мышечных волокон, клетки
Реншо, имеющие связь с данными двигательными клетками,
снижают своим ингибирующим действием активность последних.
Это торможение тговъппено и делает начало произвольного движе-
ния более трудным, если утрачиваются нигроретикулоспинальные
импульсы с их ингибирующим действием на клетки Реншо.
Ригидность также может быть объяснена утратой нейронов
черного ве ества. В норме эти нейроны оказывают ингибирующее
действие на импульсы полосатого тела, которые в свою очередь
ингибирует бледный шар. Их утрата означает, что эфферентные
паллидарные импульсы не тормозятся. Имеются два пути облегча-
ющего действия на спинальный тонический рефлекс растяжения:
1) нисходящий путь бледного шара пересекает среднюю линию
в среднем мозге и образует в ретикулярной формации синапсы
с ретикулоспинальными нейронами. Эти нейроны вызывают повы-
шение тонуса, облегчая действие вставочных нейронов в цепи
тонического рефлекса на растяжение; 2) не встречающие сопро-
тивление импульсы, исходящие из медиальной части бледного
шара, достигают области 6 аа через таламические ядра. Эти
корковые нейроны посредством кортикоспинальных волокон ока-
зывают облегчающее воздействие на вставочные нейроны в цепи
тонического рефлекса на растяжение и таким образом повышают
тонус до степени, называемой ригидностью.
Если эфферентные клетки и волокна бледного шара разру-
шены стереотаксической операцией в его медиальной части или
области лентикулярной петли, или таламического ядра, значитель-
ная степень ригидности исчезает.
Антагонистический тремор, возможно, начинается в аппарате
релейных клеток спинного мозга. В результате нейроны этого
аппарата передают ритмические разряды на мотонейроны, кото-
рые в нормальных условиях подавляются десинхронизирующими
импульсами из черного вещества. Не встречающие сопротивления
импульсы, исходящие из медиальной части бледного шара и дос-
тигающие коры через таламус, облегчают действие кортикоспи-
нальных нейронов. В то же время ингибирующие импульсы,
начинающиеся в полосатом теле и передаваемые через черное
вещество, не доходят более по нигроспинальному пути к релейно-
му аппарату спинного мозга. Тремор принято считать резуль-
татом двух факторов: облегчающего эффекта синхронизирующих
кортикоспинальных путей и утраты ингибирующего, десинхрони-
зирующего влияния стриатонигрального комплекса.
Можно снизить тремор стереотаксически, заставив «замолчать»
не встречающие сопротивления импульсы, идущие от бледного
шара, либо коагуляцией его медиальной части, паллидотала-
мических волокон или дентатоталамических волокон и их терми-
101
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 57. Атетоз (а — е).
Рис. 58. Лицевой гемиспазм.
Рис. 59. Блефароспазм.
нального таламического ядра. Результат все же не настолько удов-
летворительный, как при ригидности. Несмотря на коагуляцию,
тремор может опять временно появиться при эмоциональном
напряжении; следовательно, пирамидный путь получает облегча-
ющие импульсы и из других источников.
Г иперкинетико-гипот oji и ч еский синдром. Раз-
вивается при поражении полосатого тела.Гипеокинезы вызываются
повреждением ингибирующих нейронов неостриатума, волокна
102
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
которых идут к бледному шару и черному веществу. Другими
словами, имеется нарушение нейрональных систем высшего поряд-
ка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижеле-
жащих систем. В результате возникают гиперкинезы различных
типов: атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дисто-
ния, баллизм и др.
Атетоз (рис. 57) обычно вызывается перинатальным поврежде-
нием полосатых тел. Непроизвольные движения медленны и
червеобразны, с тенденцией к переразгибанию дистальных
частей конечностей. Кроме того, наблюдается нерегулярное, спа-
стическое повышение мышечного напряжения в агонистах и
антагонистах. В результате этого позы и движения довольно
эксцентричны. Произвольные движения значительно нарушены
вследствие спонтанного возникновения гиперки ических движе-
ний, которые могут захватывать лицо, язык и, таким образом,
вызывать гримасы с ненормальными движениями языка. Возмож-
ны спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может соче-
таться с контралатеральным парезом. Он также может быть
Д двусторонним.
Лицевой параспазм — тонические симметричные сокращения
лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Иногда наблюдаются
гемиспазм (рис. 58) и блефароспазм (рис. 59) — изолированное
сокращение круговых мышц глаз, которое может сочетаться с
клоническими судорогами мышц язДяка, рта. Параспазм возникает
иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при вол-
нении, ярком освещении. Исчезает во сне.
Хореический гиперкинез характеризуется короткими, быстрыми,
непроизвольными подергиваниями, беспорядочно развивающи-
мися в мышцах и вызывающими различного рода движения,
иногда напоминающие произвольные. Вначале вовлекаются дис-
тальные части конечностей, затем проксимальные. Непроизвольные
подергивания лицевой мускулатуры вызывают гримасы.
Кроме гиперкинезов, характерно снижение тонуса мышц. Хоре-
ические движения с медленным развитием могут быть при хорее
Гентингтона, малой хорее, симптоматическим признаком, вто-
ричным при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление
моноокисью углерода, сосудистые заболевания). Поражаются по-
лосатые тела.
Спастическая кривошея (рис. 60) и торсионная дистония
(рис. 61) —наиболее важные типы синдромов дистонии. При
обоих заболеваниях поражение обычно находится в скорлупе и
центромедианном ядре таламуса, а также в других экстрапира-
мидных ядрах (бледный шар, черное вещество и др.). Спасти-
ческая кривошея — тоническое расстройство, выражающееся в
спастических сокращениях мышц шейной области, что приводит
к медленным, --непроизвольным поворотам и наклонам головы.
Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются в процесс
грудиноключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы. Причины-
различны.
< 103
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 60. Спастическая кри-
вошея.
Спастическая кривошея может представлять собой абортив-
ную форму торсионной дистонии или ранний симптом другого
экстрапирамидного заболевания (энцефалит, хорея Гентингтона,
гепатоцеребральная дистрофия).
Торсионная дистония характеризуется довольно «широкими»
вращательн и, поворачивающими движениями туловища и про-
ксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько
выраженными, что без поддержки больной не может ни стоять,
ни ходить. Болезнь может быть симптоматической или идиопати-
ческой. В первом случае возможны родовая травма, желтуха,
энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена —
Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона,
Вестфаля — Штрюмпеля).
Баллистический синдром обычно протекает в виде гемибаллизма.
Проявляется ^тыстрыми сокращениями проксимальных мышц конеч-
ностей вращающего характера. При гемибаллизме движение очень
мощное, сильное («бросковое'», размашистое), поскольку сокра-
щаются очень крупные мышцы. Возникает вследствие поражения
субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сег-
ментом бледного шара. Гемибаллизм развивается на стороне, конт-
ралатеральной поражению.
Миоклонические подергивания обычно указывают на пораже-
ние области треугольника Гилльена — Молларе: красное ""ядро,
центральный покрышечный путь, мозжечок, красное ядро. Это
быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мы-
шечных групп.
Тики — быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее
часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).
104
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 61. Торсионный спазм (а — в)
На основании уменьшения ригидности и тремора после сте-
реотаксического вмешательства на различных экстрапирамидных
структурах подобный метод был применен в лечении гиперкине-
зов. Одной из причин явилось то, что консервативная терапия
не всегда ведет к удовлетворительному результату или значитель-
ному улучшению. Стереотаксическое лечение основывается на том,
что поражение полосатого тела вызывает утрату ингибирующего
действия на нижележащие системы нейронов (бледный шар,
черное вещество) и что это оказывает избыточно стимулирующее
влияние на эти ядра. Гиперкинезы предположительно обуслов-
лены патологическими импульсами, идущими по ненарушенным
путям в таламус и затем в зоны двигательной коры, которая
«передает» импульсы по эфферентным кортикальным нейронам.
Поэтому важно прервать импульсы, идущие к кортикальным
моторным полям При этом воздействуют на медиальную часть
бледного шара, особенно при торсионной дистонии и хореических
гиперкинезах. Для лечения этим методом атетоза необходимо
более широкое стереотаксическое вмешательство.
У пожилых больных с церебральным атеросклерозом не-
редко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений
или гиперкинезов, особенно тремор, тецденщпо к повторению
слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений
(поликинезия) Может быть наклонность к псевдоспонтанным
движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения
105
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 62. Автоматизированные действия (а, б).
сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловле-
ны милиарными и несколько большими некротическими поврежде-
ниями полосатых тел и бледного шара. Посмертно они обна-
руживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние
известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и ло-
гоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвос-
татого ядра, а тремор — скорлупы.
Автоматизированные действия — сложные двигательные акты и
другие последовательные действия, протекающие без контроля
сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих
связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с
мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конеч-
ностях (рис. 62).
МОЗЖЕЧКОВАЯ СИСТЕМА
Мозжечок и ствол мозга занимают заднюю черепную ямку,
крышей которой является намет мозжечка. Каждаа_ласть ствола
мозга соединена с мозжечком парой ножек: верхние мозжечковые
106
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ножки — на уровне среднего мозга, средние ножки — на уровне
“Поста, нижние мозжечковые ножки — на уровне продолговатого
мозга.
В структурно-функциональном и филогенетическом отношении
выделяют три главные части мозжечка:^)) архицеребеллум (флок-
кулонодулярйая зона) представляет собой древнюю часть моз-
жечка, которая состоит~йз узелка и клочка червя. Архицере-
беллум тесно связан с вестибулярной системой; (2) палеицере-
беллум (старый мозжечок) состоит из передней доли, простой
дольки и задней части тела мозлуечка. Афферентные волокна
в палеоцеребеллум поступают преимущественно из спинного мозга
и сенсомоторной области коры больших полушарий; 3) неоцере-
беллум (новая формация мозжечка) состоит из всех отделов
червя и полушарий, расположенных между первой и задней
латеральной щелыо.Это самая большая и филогенетически наи-
более молодая часть мозжечка. Ее развитие тесно связано с
развитием мозговой коры и прямохождением. Тонкие (искусные)
движения координируются неоцеребеллумом. Эти три части моз-
жечка могут быть охарактеризованы и по основным источникам
их афферентации как вестибулоцеребеллум, спиноцеребеллум и
понтоцеребеллум.
Каждое полушарие мозжечка имеет 4 пары ядер: ядро шатра,
шаровидное, пробковидное и зубчатое (рис. 63). Первые три ядра
расположены в крыше IV желудочка. Ядро шатра филогенети-
чески наиболее старое и получает афферентацию от архицере-
беллума. Его эфферентные волокна идут через нижние мозжеч-
ковые ножки к вестибулярным ядрам. Многочисленные волокна
переходят на другую сторону мозжечка, «изгибаются» вокруг
контралатеральной верхней мозжечковой ножки и достигают
ретикулярной формации и вестибулярных ядер. Шаровидное
и пробковидное ядра получают афферентацию от соседней с
червем области палеоцеребеллума. Их эфферентные волокна идут
к контралатеральным красным ядрам через верхние мозжечковые
ножки.
Зубчатое ядро самое большое из четырех и расположено в
центральной части белого вещества полушарий мозжечка. Оно
получает импульсы от клеток Пуркинье коры всего неоцере-
беллума и части палеоцеребеллума.(^Эфферентные волокна идут 2^**-
через верхние мозжечковые ножки, переходят на противополож-
ную сторону на границе моста и среднего мозга, оканчиваются
в контралатеральном красном ядре и вентролатеральном ядре
таламуса. Волокна таламуса направляются к двигательной коре
(поля 4 и 6).
Все импульсы, приходящие в мозжечок, оканчиваются в коре
мозжечка или, через коллатерали, в ядрах мозжечка.^Эти аффе- 2»
рентные импульсы начинаются в мозговой коре, стволе (вести-
булярных ядрах, ретикулярной формации, нижних оливах, до-
бавочном клиновидном ядре) и спинном мозге. Часть импульсов
от мышц, сухожилий, суставов и глубоких тканей идет в моз-
107
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 63. Ядра мозжечка и их связи.
I — кора большого мозга: 2 — вентролатеральное ядро таламуса; 3 - красное ядро; 4
ядро шатра; 5 — шаровидное ядро; 6 — пробковидное ядро: 7 зубчатое ядро; 8
зубчатокраснеядерный и зубчатоталамический пути; 9 преддверно-мозжечковый путь;
Ю — пути от червя мозжечка (ядра шатра) к тонкому и клиновидному ядрам, нижней
оливе; II — передний спиномозжечковый путь; 12— задний спиномозжечковый путь.
жечок по переднему и заднему спиномозжечковым путям.
Периферические отростки клеток спинномозгового узла отходят
от мышечных веретен и сухожильных органов, а центральные
отростки этих клеток расщепляются на несколько коллатералей
после вхождения через задние корешки в спинной мозг. Неко-
торые коллатерали идут к большим альфа-мотонейронам передних
рогов, представляя собой часть моносинаптической рефлек-
торной дуги. Другая группа коллатералей соединяется с нейронами
108
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
грудного ядра (ядра Кларка — Штилямнга), которое расположено
в медиальной части основания заднего рога и простирается по
длиннику спинного мозга от Сущ до Ljj- Эти клетки представляют
собой «второй нейрон». Их аксоны создают задний спиномозжечко-
вый путь и принадлежат к быстропроводягцим волокнам. Они
восходят ипсилатерально в задней части боковых канатиков близко
к поверхности спинного_ мозга, к нижним мозжечковым ножкам
й к месту их назначения — коре червя палеоцеребеллума. Кол-
латерали от задних шейных корешков также восходят в составе
клиновидного пучка к его ядру и дополнительному клиновидному
ядру, аксоны которого соединяются с мозжечком. Третья группа
коллатералей от афферентных волокон оканчивается на нейронах
задних рогов и медиальной части серого вещества спинного мозга.
Эти «вторые нейроны», которые имеются по длиннику всего спинного
мозга, формируют передний спиномозжечковый путь, направля-
ющийся в боковой канатик частично на свою сторону и частично —
на противоположную через переднюю белую спайку. Он поднимает-
ся в передней периферической части боковых канатиков по обеим
сторонам, пока не достигнет мозжечка. В противоположность зад-
нему передний спиномозжечковый путь проходит через покрышку
продолговатого мозга, моста, среднего мозга и достигает червя
в составе верхних ножек мозжечка. На пути к мозжечку волокна
подвергаются второму перекресту в верхнем мозговом парусе.
Палеоцеребеллум получает информацию о всех афферентных
стимулах глубокой чувствительности и влияет на тонус через
полнейнаптическое проведение импульсов. Он также контролирует
взаимодействие между агонистами и антагонистами, которое
является основой стояния, ходьбы и всех других движений.
Таким образом, круг высших функций накладывается на нижеле-
жащие кольца обратной связи и влияет на мускулатуру, действуя
через экстрапирамидные пути и на гамма-двигательные клетки
передних рогов и гамма-эфферентные импульсы. Вся эта актив-
ность не достигает уровня сознания. '
Через нижние ножки мозжечка (веревчатые тела) проходят
следующие афферентные волокна: 1) волокна от вестибулярных
ядер, оканчивающиеся в клочково-узелковой доле (связанной
с ядром шатра); 2) оливомозжечковый путь, начинающийся
в контралатеральной нижней оливе и оканчивающийся на клет-
ках Пуркинье мозжечка; 3) задний спиномозжечковыи путь,
начинающийся в столбах Кларка и состоящий из самых быстро
проводящих волокон; 4) волокна, начинающиеся в дополнительном
клиновидном ядре и присоединяющиеся к заднему спиномозжеч-
ковому пути; 5) волокна от ретикулярной формации ствола
мозга.
В качестве эфферентного церебеллобульбарный путь проходит
через нижние ножки мозжечка к вестибулярным ядрам. Fro
волокна представляют эфферентную часть вестибулоцеребелляр-
ного модулирующего кольца обратной связи, посредством кото-
рого мозжечок влияет на активность спинного мозга через
109
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
преддверно-спинномозговой путь и медиальный продольный
пучок.
Кора лобных, теменных, височных и }атылочных долей имеет
связи с мостом мозга. Эти волокна являются аксонами первых
нейронов различных корково-мостомозжечковых путей. Лобно-
мостовые волокна локализуются в передней ножке внутренней
капсулы. В среднем мозге они занимают медиальную четверть
ножек мозга вблизи межножковой ямки. Волокна, идущие из
теменной, височной и затылочной коры, проходят через заднюю
часть задней ножки внутренней капсулы и заднелатеральную
часть ножек мозга. Все эти корково-мостовые волокна образуют
синапсы с группами нейронов в основании моста мозга. Эти
«вторые нейроны» посылают аксоны к контралатеральной коре
мозжечка. Вследствие этого кора мозжечка получает как бы копии
всех двигательных импульсов, которые исходят из коры мозга.
Мозжечок получает также информацию о всей двигательной
активности, происходящей на периферии. Таким образом, он
оказывает контролирующее и уравновешивающее («балансирую-
щее») влияние на произвольные движения через экстрапирамид-
ную систему.
Средние мозжечковые ножки в основном состоят из пере-
секающихся мостомозжечковых волокон.
Верхние мозжечковые ножки содержат эфферентные волокна,
начинающиеся в нейронах ядер мозжечка. Эти волокна идут к
контралатеральному красному ядру, таламусу, ретикулярной
формации и стволу мозга. Таламокортикальные волокна дости-
гают коры, от которой нисходят корково-мостовые волокна.
Таким образом замыкается важный круг обратной связи, идущий
от церебральной коры к ядрам моста, мозжечковой коре, зуб-
чатому ядру, а оттуда назад к таламусу и коре. Дополнительный
круг обратной связи идет от красного ядра к нижним оливам
через центральный покрышечный путь, оттуда к коре мозжечка,
зубчатому ядру и назад к красному ядру. Таким образом, моз-
жечок опосредованно модулирует двигательную активность спин-
ного мозга через свои связи с красным ядром и ретикулярной
формацией, от которых начинаются нисходящие красноядерно-
спинномозговые и ретикулярно-спинномозговые пути. Действие
мозжечковых влияний ипсилатеральное вследствие двойного пере-
креста волокон в этой системе. Волокна, исходящие от зубчатых
ядер, переходят на противоположную сторону по пути к красным
ядрам. Волокна нисходящего красноядерно-спинномозгового пути
перекрещиваются опять в перекресте Фореля вскоре после вы-
хода из красных ядер.
Верхние ножки мозжечка несут только один афферентный
путь — передний спиномозжечковый путь, который оканчивается
в палеоцеребеллуме.
Мозжечок получает чувствительную информацию от отделов
ЦНС (рис. 64). Он также связан со всеми двигательными путя-
ми, поскольку его ядра служат эфферентными образованиями в
Но
V
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGW1U.3BB.Ru =
Рис. 64. Пути проприоцептивной чувствительности мозжечка (схема).
1 — рецепторы; 2 — задний канатик; 3 — передний спиномо1жечковый путь (неперекрещен-
ная часть); 4 задний спиномозжечковый путь: 5 — спинооливный путь; 6—.передний
спиномозжечковый путь (перекрещенная часть); 7 — оливомозжечковый путь; 8 — ниж-
няя мозжечковая ножка; 9 верхняя мозжечковая ножка; 10— к мозжечку; 11 —ме-
диальная петля; 12 — таламус; 13 П1 нейрон (глубокой чувствительности); 14 — кора
большого мозга.
регулирующих кольцах обратной связи. Хотя мозжечок связан
с корой через таламокортикальные волокна, его деятельность не
осознается. Это одна из причин, затрудняющих определение
нормальной функции мозжечка. Все, что известно об этой структу-
ре, представляет собой интеграцию эмбриоло!ических, сравни-
тельно-анатомических и экспериментальных данных с клинически-
ми наблюдениями о поражениях мозжечка.
Мозжечок обеспечивает координацию движений и регуляцию
мышечного тонуса, будучи частью комплексного регуляторного
и имеющего обратную связь механизма. Архицеребеллум полу-
чает информацию о пространственном положении головы от
вестибулярной системы и о движениях головы посредством кине-
тических импульсов от рецепторов полукружных каналов. Это
позволяет мозжечку синергично модулировать спинномозговые
двигательные импульсы, что обеспечивает поддержание равновесия
вне зависимости от положения или движений тела. Повреждение
клочково-узелковой доли ведет к нарушению равновесия и неу-
стойчивости при стоянии (астазия) и ходьбе (абазия). {Мозжеч-
ковая атаксия не возрастаёт~при закрытых глазах в противопо-
ложность атаксии, вызванной пора^кением^ задних канатиков
Ш
• www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.ru =
спинного мозга. Мозжечковая атаксия является, результатом
неспособности мышечных групп к координйрЪванному'дёистшпо
'(асинергияУ. • " ~
Повреждение клочково-узелковой доли нарушает реакцию на
калорическую и ротаторную пробы, применяемые при проверке
вестибулярной функции. Пациенты невосприимчивы к «болезни
движения». Аналогичная утрата функции вызывается прерыванием
путей, идущих к клочково-узелковой доле или от нее. Равновесие
поддерживается следующей рефлекторной дугой: импульсы,
начинающиеся в лабиринте, идут как прямо, так и опосредован-
но через вестибулярные ядра в архицеребеллум и затем к ядрам
шатра, откуда эфферентные импульсы возвращаются к латераль-
ным вестибулярным ядрам и далее — в ретикулярную формацию.
Через преддверно-спинномозговые и ретикулярно-спинномозговые
пути, задний продольный пучок импульсы достигают клеток
передних рогов и модулируют их активность. Повреждение этой
системы может привести к нистагму.
Палеоцеребеллум получает афферентные импульсы от спинного
мозга через передние и задние спиномозжечковые и от дополни-
тельного клиновидного ядра через клиновидно-мозжечковый путь.
Эфферентные импульсы от палеоцеребеллума модулируют актив-
ность антигравитационной мускулатуры и обеспечивают доста-
точный для прямостояния и прямохождения мышечный тонус.
Спинномозговые импульсы проецируются в кору палеоцеребеллума
в соматотопическом порядке, отражая в каждом из полушарий
мозжечка ипсилатеральную половину тела. Кора области, приле-
жащей к червю, «проецируется» в пробковидное и шаровидное
ядра, кора червя — в ядро шатра.
Эфферентные волокна нейронов глубоких ядер мозжечка
пересекаются в верхних ножках мозжечка, прежде чем они
достигнут контралатеральных красных ядер. Нисходящие красно-
ядерно-спинномозговые и красноядерно-ретикулярные пути пере-
секаются опять и модулируют активность двигательных нейро-
нов ствола и спинного мозга, расположенных ипсилатерально
(по отношению к ядрам мозжечка) и контралатерально (по
отношению к красным ядрам). Импульсы, исходящие из моз-
жечковых ядер, также проецируются к таламусу, а оттуда — к
полосатому телу, влияя таким образом и на экстрапирамидную
систему.
Сочетанное действие палеоцеребеллума и архицеребеллу-
ма обеспечивает контроль тонуса скелетных мышц и тонкую,
синергичную координацию агонистов и антагонистов, что делает
возможным нормальную статику и походку. Поражение палеоце-
ребеллума вызывает туловищную атаксию. Однако поражение ред-
ко ограничивается палеоцеребеллумом, так как имеется некоторое
функциональное перекрытие между палеоцеребеллумом и неоце-
ребеллумом. Поэтому во многих случаях невозможно отнести ту
или иную клиническую симптоматику к ограниченной области
мозжечка.
112
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 65. Пальценосовая проба.
Рис. 66. Пяточно-коленная проба.
Рис. 67. Больной с атактической
походкой (а) и неровным почер-
ком — макрографией (б).
8 л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 68. Проба Ромберга.
Рис. 69. Асинергия Бабинского.
Методика исследования. Исследуют функции: коор-
динацию, плавность, чутюгть и содружггтигннисть .тпижгинй,.
мышечный гену©/-Нарушение координации движений называется
атаксией. Сила мышц при этом может быть полностью сохранена.
Координация движений — тонкодифференцированное участие ря-
да мышечных групп в любом двигательном акте, в результате чего
и получается нужное движение. Координация движений осущест-
вляется при ПОМОЩИ проприоцептивных импульсов. •ЛС./С* />е
ЧО С-Различают стат1&£с&ую атаксрю ^нарушение равновесия в
положении ^тоя и еидя),^статШо-локомоторную (расстройства
стояния и ходьбы) Щцинамйческую (при выполнении произволь-
ных движений конечностей, особенно верхних). Мозжечковая
атаксия развивается при сохраненной глубокой чувствительности
и проявляется в форме динамической или статической^
Пробы на выявление динамической атаксии. Пальценосовая
проба (рис. 65). Больному предлагают с закрытыми глазами
дотронуться указательным пальцем до кончика носа.
Пяточно-коленная проба (рис. 66): больному, лежащему на
спине, предлагают с закрытыми глазами попасть пяткой одной
ноги на колено другой и провести ею по голени вниз. При этом
обращают внимание на то, точно ли попадает больной в наме-
ченную цель и нет ли при этом интенционного тремора.
Пальце-пальцевая проба', больному предлагают кончиками ука-
зательных пальцев дотронуться до кончиков пальцев исследую-
щего, который садится напротив. Сначала пробу йроводят с от-
крытыми глазами больного, затем с закрытыми.
114
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Пробы на выявление статической и статико-локомоторной
атаксии. Отмечается характерное извращение походки: больной
ходит, широко расставляя ноги, шатаясь из стороны в сторону
и отклоняясь от линии ходьбы — «походка пьяного» (рис 67),
не может стоять. Отклонение в сторону при ходьбе, а в выра-
женных случаях и падение наблюдается в сторону поражения
мозжечка.
Проба Ромберга (рис. 68): больному предлагают стоять,
сдвинув носки и пятки, с закрытыми глазами и обращают внима-
ние на то, в какую сторону отклоняется туловище. Существует
несколько вариантов пробы Ромберга: больному предлагают сто-,
ять, вытянув руки вперед. Отклонение туловища усиливается, если
больной стоит, закрыв глаза, вытянув руки вперед и поставив
ноги одну впереди другой по прямой линии. Один из вариантов
пробы Ромберга: больной стоит, закрыв глаза и запрокинув го-
лову назад. При этом отклонение туловища более выражено.
Нарушение плавности, четкости, содружественности движений
проявляется при пробах на дисметрию и гиперметрию. Дис-
метрия — отсутствие меры в движении. Движение чрезмерное,
останавливается слишком поздно, выполняется порывисто, с
излишней быстротой. Первый прием: больному предлагают взять
предметы, различные по объему. Он не может заранее расставить
пальцы соответственно объему того предмета, который нужно
взять. Так, если больному предлагается предмет малого объема,
он слишком широко расставляет пальцы и замыкает их гораздо
позднее, чем требуется. Второй прием: больному предлагают
вытянуть руки вперед ладонями вверх и по команде врача вращать
руки ладонями вниз. При этом на пораженной стороне больной
совершает движения медленнее и с избыточной ротацией. Если
нужное движение осуществляется в гораздо большем объеме, это
называется гиперметрией. Например, при выполнении пяточно-
коленной пробы больной заносит ногу гораздо дальше цели.
Проводя карандашом заданную линию до поставленной точки, он
продолжает линию гораздо дальше.
Проба на адиадохокинез (невозможность быстро выполнять
чередующиеся противоположные по направлению движения):
больному предлагают попеременно произвести быстрые движения
кистями — пронацию и супинацию.
Асинергия Бабинского (рис. 69): больному предлагают сесть
со скрещенными на груди руками. При поражении мозжечка
сесть не удается без помощи рук. При этом больной совершает
ряд вспомогательных движений: начинает качаться из стороны в
сторону, поднимает обе ноги, так как у него происходит изоли-
рованное сокращение только одних сгибателей бедра. Чтобы сде-
лать шаг, больной заносит ногу далеко вперед, не сгибая туло-
вища, как это делает здоровый человек, и при этом может упасть
назад.
Проба Шильдера: больному предлагают вытянуть руки вперед,
закрыть глаза, поднять одну руку кверху и опустить ее до уровня
115
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
другой руки, а затем сделать наоборот. При поражении мозжечка
больной опустит руку ниже вытянутой, не может точно выполнить
пробу.
Речь больных с мозжечковыми поражениями изменяется:
становится замедленной, растянутой и как бы толчкообразной.
Г? Такая речь называется скандированной.
Нистагм — непроизвольные ритмические двухфазные (с быс-
трой и медленной фазами) движения глазных яблок — может
быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным. Нистагм рас-
сматривается как проявление интенционного дрожания глазных
яблок.
Расстройство почерка является следствием нарушения коор-
динации тонких движений и дрожания. Почерк становится неров-
L/ ным, линии — зигзагообразными, больной не соизмеряет букв:
Л одни слишком маленькие, другие, наоборот, большие (мегалогра-
' фия).
С. Мозжечковый «парез» (астения, адинамия) — не истинное сни-
жение мышечной силы, а снижение мышечного тонуса, вследствие
чего снижается мышечная сила.
При поражениях мозЭкечка отмечаются следующие£виды гипер-
кинезов: 1) интенционное дрожание, или тремор, возникающее
при произвольных целенаправленных движениях и усиливающееся
при достижении конечной цели (например, если больному предла-
гают дотронуться указательным пальцем до кончика носа, то по
мере приближения к носу тремор усиливается; 2) миоклонии —
быстрые клонические подергивания мышц или их отдельных
пучков.
Возникновение интенционного тремора при поражении мозжеч-
ка объясняют разделением во времени двух фаз произвольного
движения. Для выполнения плавного, слитного произвольного дви-
жения требуется одновременное поступление к передним рогам
спинного мозга пирамидного и мозжечкового импульсов. Под вли-
янием пирамидных импульсов возникает двигательный акт и одно-
временно поступающие мозжечковые импульсы вносят поправку
на инерцию. При поражении мозжечка мозжечковые импульсы за-
паздывают, слитное выполнение обеих фаз произвольного движе-
ния, наблюдающееся в норме, расстраивается, противодвижение
под влиянием мозжечковых импульсов запаздывает и возникает
движение с отдачами, называемое интенционным треморсти. Появ-
ление мозжечкового тремора связывают с вовлечением в процесс
систем зубчатого ядра. Миоклонии возникают при вовлечении в
патологический процесс стволовых образований. При поражении
связей зубчатого ядра с красным ядром могут возникать экстрапи-
рамидные гиперкинезы, при поражении нижней оливы или ее свя-
зей с зубчатым ядром наблюдаются миоклонии языка, глотки,
мягкого неба.
. Гипотония мышц проявляется вялостью, дряблостью мышц, из-
- ( быточной экскурсией в суставах. Обнаруживается при пассивных
X к движениях. Могут быть снижены сухожильные рефлексы. Гипото-
116
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
нией мышц и нарушением антагонистической иннервации объяс-
няется симптом отсутствия «обратного толчка»: больной держит
руку перед собой, с силой сгибая ее в локтевом суставе, в чем
ему оказывается сопротивление. При внезапном прекращении со-
противления рука больного с силой ударяет в грудь. У здорового
человека этого не происходит, так как быстрое включение в
действие антагонистов (разгибателей предплечья) — «обратный
толчок» — предотвращает удар. Маятникообразные рефлексы
обусловлены также гипотонией. При исследовании коленного реф-
лекса в положении сидя со свободно свисающими с кушетки
голенями после удара молоточком наблюдается несколько «ка-
чательных» движений голени.
Изменение постуральных рефлексов также является одним из
симптомов поражения мозжечка. Пальцевой феномен Дойникова:
если сидящему больному предложить удерживать в положении
супинации кисти рук с резко разведенными пальцами (положение
на коленях), то на стороне мозжечкового поражения происходят
сгибание пальцев и пронация кисти.
Недооценка тяжести предмета, удерживаемого рукой, также
является своеобразным симптомом, наблюдающимся на стороне
поражения.
Семиотика мозжечковых расстройств. Для по-
ражения червя характерны преимущественная атаксия туловища,
нарушение статики, падение больного вперед или назад, атаксия
при ходьбе.
Поражение полушарий мозжечка приводит к изменению вы-
полнения локомоторных проб (пальценосовой, пяточно-коленной),
интенционному тремору в конечностях на стороне поражения,
гипотонии. Поражение ножек мозжечка сопровождается разви-
тием клинических симптомов, обусловленных повреждением соот-
ветствующих связей. При поражении нижних ножек наблюдаются
нистагм, миоклонии мягкого неба, при поражении средних но-
жек — нарушение локомоторных проб, при поражении верхних
ножек — появление хореоатетоза, рубрального тремора.
Глава 3
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ И ЕЕ НАРУШЕНИЯ
Чувствительность — способность организма воспринимать раз-
дражения, исходящие из окружающей среды или от собственных
тканей и органов. В. И. Ленин писал, что «...ощущение есть дей-
ствительно непосредственная связь сознания с внешним миром...»1
Учение И. П. Павлова об анализаторах заложило основы есте-
ственнонаучного материалистического понимания природы и ме-
ханизмов чувствительности. Каждый анализатор состоит из пери-
1 Ленин В. И.— Материализм и эмпириокритицизм.— Поли. собр. соч.,
т. 18, с. 46.
117
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ферического (рецепторного) отдела, проводниковой части и корко-
вого отдела.
Рецепторы — специальные чувствительные образования, спо-
собные воспринимать какие-либо изменения внутри или вне орга-
низма и передавать их как импульсы. Рецепторы являются кон-
цевыми образованиями афферентных нервных волокон.
Благодаря специализации рецепторов осуществляется первый
анализ внешних раздражителей — разложение целого на части,
различение характера и качества сигналов. При этом все виды
внешней энергии, трансформируясь в нервный процесс, поступают
в мозг в виде сигналов. В зависимости от функциональных особен-
ностей рецепторы подразделяются на экстерорецепторы (находят-
ся в коже и информируют о происходящем в окружающей среде),
телерецепторы (содержатся в ушах и глазах), проприорецепторы
(обеспечивают информацию о напряжении мышц и сухожилии,
положении суставов, движениях и положении тела) и ивдероре-
цепторы («сообщающие» о состоянии внутри организма). Имеются
также осмо-, хемо- и барорецепторы и др.
Кожные рецепторы разделяются на механорецепторы (прикос-
новение, давление), терморецепторы (холод, тепло) и ноцицептив-
ные рецепторы (боль). Этих рецепторов много в коже, особенно
между эпидермисом и соединительной тканью. Поэтому кожа
может рассматриваться как чувствительный орган, покрывающий
всю поверхность тела. В ней имеются_свободные нервные окон-
чания и инкапсулированные концевые образования. Свободные
нервные окончания располагаются между эпидермальными клетка-
ми и воспринимают болевые раздражения. Тактильные тельца
Меркеля локализуются в основном на кончиках пальцев и реагируют
на прикосновение. Вдлосяные муфты имеются там, где кожа плкры-
та волосами, и воспринимают тактильные^рЗЗДрЗжения. Мейсне-
ровы тельца находятся на ладонях, подошвах, губах,' кончикё языка.
слизистой оболочке гениталий и очень чувствительны к прикосно-
вению. Пластинчатые тельца Фатера — Пачини, расположённые в
глубоких слоях кожи, воспринимают давление. Колбы Краузе счи-
таются холодовыми рецепторами, а тельца Руффини — тепло
выми. Кроме этих рецепторов, в коже имеется и множество дру-
гих, функция которых еще не выяснена.
Рецепторы содержатся также в более глубоких тканях: мыш-
цах, сухожилиях, фасциях, суставах. Мышечные рецепторы вклю-
чают несколько типов, наиболее важными из которых являются
нервно-мышечные веретена. Они реагируют на растяжение мышц
и ответственны за осуществление рефлекса растяжения, или мио-
татического рефлекса. Эти тонкие имеющие форму веретена
структуры покрыты «футляром» соединительной ткани и находят-
ся между поперечнополосатыми волокнами скелетной мускулату-
ры. Они содержат 3—10 очень тонких полосатых волокон, назы-
ваемых интрафузальными мышечными волокнами в противопо-
ложность экстрафузальным — более толстым полосатым волок-
нам скелетных мышц. Афферентные волокна, называемые ануло-
118
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
спинальными, или первичными окончаниями, закручены вокруг
середины мышечного веретена. Эти волокна имеют довольно тол-
стое миелиновое покрытие и относятся к быстропроводящим.
Сухожильный орган Гольджи — ветви толстых миелиновых во-
локон, которые «намотаны» вокруг групп коллагеновых сухожиль-
ных волокон. Они окружены соединительнотканной капсулой и
расположены в пограничной области между сухожилием и мыш-
цей. Подобно мышечным веретенам, они реагируют на натяжение,
но порог их выше.
Инкапсулированные, более дифференцированные тельца, оче-
видно, обеспечивают эпикритическую чувствительнось, например
легкое прикосновение, дискриминацию, вибрацию, давление. Сво-
бодные нервные окончания обеспечивают протопатическую чув-
ствительнось, например различия в силе боли или /температуре.
Рецепторы — периферические окончания афферентных нерв-
ных волокон, которые являются периферическими отростками
псевдоуниполярных нейронов спинномозговых ганглиев. Каждый
нейрон ганглия имеет отросток, который Т-образно делится: одна
ветвь идет на периферию и соединяется с рецептором, другая свя-
зана через задний корешок со спинным мозгом. При этом волокна,
исходящие из нервно-мышечных веретен и имеющие наиболее тол-
стую миелиновую оболочку, занимают самую медиальную часть
корешка. Среднюю часть корешка занимают волокна, исходящие
из инкапсулированных рецепторов и проводящие, помимо других
ощущений, прикосновение, вибрацию, давление, дискриминацию.
Наиболее латеральные волокна почти не миелинизированы и про-
водят болевые и температурные импульсы.
Только некоторые из импульсов, приходящих из мышц, суста-
вов, фасций и других тканей, достигают уровня коры большого
мозга и осознаются; большинство же импульсов нужно для авто-
матического контроля двигательной активности, необходимой для
стояния или ходьбы.
Проходя через входную зону задних корешков в спинной мозг,
отдельные волокна разделяются на многочисленные коллатерали,
которые обеспечивают синаптические связи с другими нейронами
спинного мозга. Все афферентные волокна при прохождении через
входную зону задних корешков лишаются миелинового покрытия и
идут в различных трактах в зависимости от тех чувствительных
модальностей, которые они несут.
Проводниковая часть анализатора представлена спинномоз-
говыми узлами, ядрами спинного мозга, мозгового ствола, раз-
личными ядрами таламуса, а также такими образованиями, как
ретикулярная формация, структуры лимбической системы и моз-
жечок. Поступившие в ЦНС афферентные импульсы распростра-
няются прежде всего по специфическим для данной сенсорной мо-
дальности проекционным путям и переключаются в соответствую-
щих ядрах промежуточного мозга. Аксоны нейронов ядер достигают
сенсорных зон коры, где происходит высший в пределах данного
анализатора анализ афферентной информации. В корковых отделах
119
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 70. Проводящие пути чувствительности.
А — рецепторы нервных волокон заднего корешка спинного мозга: 1,2 — большие гангли-
озные клетки задних корешков, аксоны которых идут к задним канатикам, а афферентные
волокна начинаются от пачиниевых телец и мышечных веретен; 3, 4 — клетки задних
корешков, аксоны которых заканчиваются на клетках задних рогов спинного мозга, даю-
щих начало спиноталамическому и спиномозжечковому путям; 5 — клетки, аксоны
которых заканчиваются на нейронах задних рогов спинного мозга, дающих начало перед
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
анализатора имеются нейроны, реагирующие только на одно
сенсорное раздражение. Это специфические проекционные нейро-
ны. Рядом с ними находятся неспецифические нервные клет-
ки, реагирующие на различные~сенсорные раздражители. На
уровне среднего мозга от волокон специфических сенсорных путей
отходят коллатерали, по которым возбуждение иррадиирует в рети-
кулярную формацию и неспецифические ядра таламуса и гипота-
ламуса. Установлено, что ретикулярная формация, так же как и
другие подкорковые образования, оказывает на кору полушарий
большого мозга восходящее активирующее генерализованное влия-
ние. После обработки на уровне коркового конца анализатора им-
пульсы могут иррадиировать как горизонтально по интер- и ин-
тракортикальным путям, так и вертикально по кортикофугальным
путям к неспецифическим структурам мозгового ствола. Деятель-
ность анализатора включает и обратное влияние высших отделов
на рецепторную и проводниковую части анализатора. Чувстви-
тельность рецепторов (воспринимающая часть), а также функци-
ональное состояние передаточных реле (проводниковая часть) оп-
ределяются нисходящими влияниями коры полушарий большого
мозга, что позволяет организму из многих раздражителей активно
отбирать наиболее адекватную в данный момент сенсорную ин-
формацию.
Наиболее распространенной при проведении обычного исследо-
вания является следующая классификация чувствительности:
1) поверхностная (экстероцептивная) — болевая, температурная
и тактильная чувствительность; 2) глубокая (проприоцептив-
ная) — мышечно-суставная, вибрационная чувствительность, чув-
ство давления, массы тела, определение направления движения
кожной складки (кинестезия); 3) сложные формы чувствительно-
сти: чувство локализации укола, прикосновения, узнавание напи-
санных на коже знаков и букв (двухмерно-пространственное чув-
ство), различение уколов, наносимых одновременно на близком
расстоянии циркулем Вебера (дискриминационная чувствитель-
ность), стереогноз; 4) с рецепторов внутренних органов (интеро-
цептивная). Исходя из биогенетических представлений, различают
протопатическую и эпикритическую чувствительность. Протопати-
ческая чувствительность — филогенетически древний ее вид, ха-
рактеризующийся ограниченными возможностями дифференциа-
ции раздражений по их модальности, интенсивности и локализа-
ции. Эпикритическая чувствительность — филогенетически новый
ее вид, обеспечивающий возможность количественной и качествен-
нему спиноталамическому пути; 6 — тонкие волокна болевой чувствительности, закан-
чивающиеся в студенистом веществе, откуда берут начало волокне спиноталамического
пути; I — медиальная часть; II — латеральная часть. Б — пути поверхностной чувстви-
тельности (схема): I — рецептор; 2 — спинномозговой (чувствительный) узел (I нейрон);
3 — зона Лиссауэра; 4 — задний рог; 5 — боковой канатик; 6 — латеральный спинота-
ламический путь (II нейрон); 7 — медиальная петля; 8 — таламус; 9 — III нейрон; Ю —
кора большого мозга.
121
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ной дифференцировки раздражений (по модальности, интенсив-
ности, локализации).
J_ Экстероцептивными являются такие ощущения, которые фор-
мируются в чувствительных образованиях кожи или слизистых
оболочек в ответ на внешние воздействия или изменения окру-
жающей среды. Иначе их называют поверхностными, или кожны-
ми и исходящими из слизистых оболочек, видами чувствительно-
сти. Существует три их ведущих разновидности: болевая, тем-
пературная (холодовая и тепловая) и тактильная (при легком
прикосновении).
Проприоцептивная чувствительность исходит из глубоких тка-
ней тела: мышц, связок, сухожилий, суставов и костей.
Термин «сложная чувствительность» применяется для опи-
сания тех вариантов, осуществление которых требует присоеди-
нения кортикального компонента для достижения чувства окон-
чательного восприятия. При этом ведущей является функция
стереогнозом.
Клиническому
восприятия и различения по сравнению с простым ощущением
в ответ на стимуляцию первичных чувствительных окончаний.
Способность к восприятию и пониманию формы и характера
предметов путем прикосновения и их ощупывания называется
делению чувствительности соответствуют раз-
личные проводящие пути (рис. 70). В спинномозговых узлах
располагаются клетки периферических нейронов всех видов чув-
ствительности.
' Первым нейроном _£шд£вой и температурной чувствительности
являются псевдоуниполярные нейроны спинномозговых узлов, пе-
риферические ветви которых (дендриты) пред'ставляют собой тон-
кие миелиновые и безмиелиновые волокна, направляющиеся к
соответствующему участку кожи (дерматому). Центральные ветви
этих клеток (аксоны) входят в спинной мозг через латеральную
часть задних корешков. В спинном мозге они разделяются на
короткие восходящие и нисходящие коллатерали, которые через
1—2 сегмента образуют синаптический контакт с нервными клет-
ками жедатинознрй субстанции. Это второй нейрон, который фор-
мирует латеральный спиноталамический путь. Волокна этого пути
переходят через переднюю спайку в противоположную половину
спинного мозга и продолжаются в наружной части бокового кана-
^тика и далее вверх к таламусу. Волокна обоих спиноталамических
путей имеют соматотопическое' распространение: те, которые идут
от ног, расположены наиболее близко к периферии (латерально), а
те, которые идут от шеи — более центрально (медиально) — экс-
центрическое расположение длинных проводников. Латеральный
спиноталамический путь сопровождает медиальную петлю в ство-
ле мозга и оканчивается в вентролатеральном ядре таламуса._От
клеток этого ядра берут начало волокна III нейрона, которые
направляются через заднюю треть задней ножки внутренней кап-
сулы позади пирамидного пути и лучистый венец к коре постцен-
тральной извилины (поля 1, 2 и 3). В постцентральной извилине
122
*1
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
10
Рис. 71. Пути глубокой чувстви-
тельности (схема).
I — рецептор; 2 — спинномозговой (чувст-
вительный) узел (I нейрон); 3 — задний
канатик; 4 — передний спиноталамический
путь (II нейрон тактильной чувствитель-
ности); 5 — внутренние дугообразные во-
локна; 6 — тонкое и клиновидное ядра (II
нейрон глубокой чувствительности); 7 —
медиальная петля; 8 — таламус; 9 — III
нейрон; 10— кора большого мозга.
имеется соматотопическое распределение, аналогичное соматото-
пической проекции определенных частей тела в прецентральной
извилине.
Ход волокон, проводящих болевую чувствительность от внут-
ренних органов, такой же, как и волокон соматической болевой
чувствительности.
Проведение тактильной чувствительности осуществляет пе-
редний спиноталамической путь. Первым нейроном также являют-
ся клетки спинномозгового узла. Их умеренно толстые миелинизи-
рованные периферические волокна оканчиваются в определенных
дерматомах, а центральные ветви проходят через задний корешок
в задний канатик спинного мозга. Здесь они могут подняться на
2—15 сегментов и на нескольких уровнях образуют синапсы с
нейронами заднего рога. Эти нервные клетки составляют второй
нейрон тактильной чувствительности, который формирует перед-
ний спиноталамический путь. Этот путь пересекает белую спайку
спереди от центрального канала, идет на противоположную сторо-
ну, продолжается в переднем канатике спинного мозга, поднимает-
ся через ствол мозга и заканчивается в вентролатеральном ядре
таламуса. Нервные клетки таламуса — третий нейрон, проводя-
123
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
щий импульсы в постцентральную извилину через таламокорко-
выё~пучки.
Человек осознает положение конечностей, движения в суста-
вах, ощущает давление тела на подошвы ног. Проприоцептивные
импульсы исходят из рецепторов мышц, сухожилий, фасций, кап-
сул суставов, глубокой соединительной ткани и кожи (рис. 71).
Они идут в спинной мозг вначале по дендритам, а затем по аксо-
нам псевдоуниполярных нейронов спинномозговых узлоЕС_ Отдав
коллатерали к нейронам задних и передних рогов серого веще-
ства, основная часть центральных ветвей первого нейрона входит
в. задний канатик. Некоторые из них идут вниз, другие — вверх в
составе медиального тонкого-пучка (Голля) и латерального кли-
новидного пучка (Бурдаха) и оканчиваются в собственных ядрах:
тонком и клиновидном, расположенных в дорсальнри_ча£ти_П0К-
рышки нижней части продолговатого мозгш
Волокна, поднимающиеся в составе задних канатиков, рас-
положены в соматотопическом порядке. Те из них, которые про-
водят импульсы от области промежности, ног, нижней половины
туловища, идут в тонком пучке, прилежащем к задней срединной
борозде. Другие, проводящие импульсы от “груди, рук и шеи,
проходят в составе клиновидного пучка, причем волокна от шеи
расположены наиболее латёралБнЗГ^И^рвные клетки в тонком и
клиновидном ядрах представляют собой второй нейрон проприоцеп-
тивной чувствительности. Их аксоны формируют бульботалами-
ческий путь. Он идет вначале кпереди тотчас над перекрестом
нисходящих пирамидных путей, затем в качестве медиальной пет-
ли пересекает среднюю линию и поднимается кзаД1Г"от“ пирамид
и медиально от нижних олив-через покрышку верхней части
продолговатого мозга, моста и среднего мозга к вентролатерально-
му ядру таламуса. Нервные клетки этого ядра — третий нейрон.
Их аксоны образуют таламокортикальный путь, который проходит
через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и лучи-
стый венец белого вещества головного мозга и “оканчивается в
постцентральной извилине (поля 1, 2, 3) и верхней теменной доль-
ке (поля 5 и 7). Соматотопическая организация сохраняется на
протяжении всего хода волокон к таламусу и коре. В коре по-
стцентральной извилины проекция тела представляет собой чело-
века, стоящего на голове (рис. 72).
Не все афферентные импульсы передаются таламусом в чув-
ствительную кору. Некоторые из них оканчиваются в моторной
коре в прецентральной извилине. До некоторой степени моторные
и сенсорные кортикальные поля перекрываются, поэтому можно
говорить о центральных извилинах как о сенсомоторной области.
Чувствительные сигналы здесь могут быть немедленно преобразо-
ваны в двигательные реакции. Это обусловлено существованием
сенсомоторных кругов обратной связи. Пирамидные волокна этих
коротких кругов обычно оканчиваются прямо на клетках передних
рогов спинного мозга без каких-либо вставочных нейронов.
Импульсы, исходящие из мышечных веретен и сухожильных
124
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 72. Представительство чувствительных функций в задней централь-
ной извилине (схема).
I —глотка; 2 — язык; 3 — зубы, десны, челюсть; 4— нижняя губа; 5—верхняя губа;
6 — лицо; 7 — нос; 8 — глаза; 9 — I палец кисти; 10 — II палец кисти; II — 111 и IV паль-
цы кисти; 12 — V палец кисти; 13 — кисть; 14 — запястье; 15 — предплечье; 16 — локоть;
17 — плечо; 18 — голова; 19 — шея; 20 — туловище; 21 — бедро; 22 — голень; 23 — стопа;
24 — пальцы стопы; 25 — половые органы.
рецепторов, передаются более быстро проводящими миелинизиро-
ванными волокнами. Другие проприоцептивные импульсы, исхо-
дящие из рецепторов в фасциях, суставах и глубоких слоях соеди-
нительной ткани, проводятся по менее миелинизированным волок-
“нам. Только небольшая часть проприоцептивных импульсов дости-
гает коры и соответственно сознания. Большинство импульсов
распространяется по кольцам обратной связи и не достигает уров-
ня сознания. Это элементы рефлексов, которые служат основой
произвольных и непроизвольных движений, а также статических
рефлексов, противостоящих силе тяжести.
Часть импульсов от мышц, сухожилий, суставов и глубоких
тканей идет к мозжечку по спиномозжечковым путям. Кроме
того, в заднем роге спинного мозга расположены клетки, аксоны
125
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
которых занимают боковой канатик, по которому они поднимают-
ся к нейронам ствола мозга. Эти пути — спинопокрышечный,
спиноретикулярный, спинооливный, спинопреддверный — сое-
диняются с кольцами обратной связи экстрапирамидной сис-
темы.
В проведении чувствительных импульсов играет роль ретику-
лярная формация. На всем ее протяжении к ретикулярной форма-
ции подходят сшшоретикулярные аксоны и коллатерали спинота-
дамических путей. Спиноретикулярные пути, проводящие боль,
температуру и некоторые-виды осязания, т. е. импульсы от более
тонких периферических волокон, разряжаясь в ретикулярной фор-
мации, поступают в таламус и далее в кору головного мозга. Раз-
личие между прото- и эпикритической чувствительностью может
быть связано с количественным различием и распределением во-
локон ретикулярной формации между сенсорными путями.
В таламусе боль, температура и др. воспринимаются как не-
ясные, неопределенные ощущения. Когда они достигают коры,
то дифференцируются сознанием на различные виды чувстви-
тельности. Сложные виды чувствительности (дискриминация —
различение двух точек, точное определение места нанесения от-
дельного раздражения и др.) являются продуктом корковой ак-
тивности. Основная роль в проведении этих модальностей чув-
ствительности принадлежит задним канатикам спинного мозга.
Методы исследования. Чтобы определить, знает ли
больной о субъективных изменениях чувствительности или
спонтанно испытывает необычные ощущения, следует выяснить,
беспокоя1__£и его боли, имеется ли утрата чувствительности, есть
ли ощущение-онемения в какой-либо части тела, испытывает ли
он ощущение жжения, давления, растяжения, пощипывания,
ползания мурашек и др. Как правило, исследование чувствитель-
ной сферы рекомендуется проводить в начале обследования:
это простое, на первый взгляд, исследование должно осущест-
вляться осторожно и тщательно. Оценка результатов основывает-
ся на субъективных ответах больного, но часто объективные
элементы (вздрагивание больного, отдергивание руки) помогают
уточнить зону изменений чувствительности. Если данные проти-
воречивы и неубедительны, трактовать их следует осторожно.
Если больной устал, исследование нужно отложить и впослед-
ствии повторить. Для подтверждения результатов чувствитель-
ность необходимо исследовать дважды.
Если сам больной не отмечает чувствительных расстройств,
врач может быстро проверить чувствительность, помня о нев-
ральной и сегментарной иннервации лица, тела, конечностей.
При обнаружении специфических чувствительных нарушений (или
двигательных расстройств в виде атрофии, слабости или атаксии)
нужно провести тщательное обследование для определения их
характера и уточнения границ. Выявленные изменения отме-
чаются карандашом на коже больного и обозначаются на схеме.
Полезно разные виды чувствительности (болевую, тактильную,
126
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
мышечно-суставную) изображать соответственно горизонтальны-
ми, вертикальными и диагональными полосами.
Исследование поверхностной чувствительности. Для провер-
ки болевой чувствительности пользуются обычной иглой. Алге-
зиметры и другие приборы для количественной оценки малоин-
формативны. Лучше, чтобы глаза больного при исследовании
были закрыты. Покалывание нужно производить то острием, то
головкой-иглы. Больной-отвечаетГ «остро» или “«тупо». Следует
«идти'/ от юн с меньшей чувствительностью к зонам с большей.
Если уколы наносятся слишком близко и часто, возможна их сум-
мация; если же проведение замедленно, ответ больного соответ-
ствует предыдущему раздражению.
Температурная чувствительность проверяется с помощью
пробирок с холодной (5—10 С) и горячей (40 45° С) водой.
Для количественной оценки применим термофор, в котором по-
стоянная температура поддерживается при помощи реостата или
электрического термометра. Больного про£Я1_давать ответ: «горя-
чо» или «холодно». Обе разновидности температурных ощущений
выпадают одновременно, хотя иногда одна может быть частично
сохранена. Обычно область нарушений тепловой чувствительности
шире, чем холодовой.
Для проверки тактильной чувствительности предложены раз-
личные средства: кисточка, клочок ваты, перо, бумага. Исследо-
вание можно производить также очень легким прикосновением
пальцев. Тактильная чувствительность оценивается вместе с бо-
левой (прикосновение попеременно острием и головкой иглы).
Возможным способом проверки является касание волос. Для де-
тальных и экспериментальных исследований применяются волоски
Фрея или эстезиометр. Раздражение следует наносить легко, не
производя давление на подкожные ткани.
Исследование глубокой чувствительности. Мышечно-сустав-
ное чувство проверяется следующим образом. Полностью расслаб-
ленный палец исследующий должен охватить с боковых пове хно-
стей с минимальным давлением и пассивно двигать его (рис. 73).
Исследуемый палец должен быть отделен от других пальцев.
Больному не следует разрешать какие-либо активные движения
в пальцах, так как это может помочь ему уточнить положение.
Если чувство движения или положения в пальцах утрачено, нужно
обследовать другие части тела: ногу, предплечье. В норме обсле-
дуемый должен определить движение в межфаланговых суста-
вах с размахом в 1—2°, а в более проксимальных суставах —
даже меньше. Вначале нарушается распознавание положения
пальцев, затем утрачивается ощущение движения. В дальнейшем
эти ощущения могут быть утрачены в целой конечности. В ногах
мышечно-суставное чувство нарушается вначале в мизинце, а за-
тем в большом пальце, в руках — также вначале в мизинце, а за-
тем в остальных пальцах. Мышечно-суставное чувство можно
также проверить и другим приемом: руке или пальцам больного
исследующий придает определенное положение, причем глаза
127
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 73. Исследование мышечно-су-
ставного чувства.
I — пальцы правой руки исследующего; 2 —
пальцы левой руки исследующего, фиксирую-
щие межфаланговый сустав.
внимание
больного должны быть закры-
ты;“затем просят его описать
положение руки или имитиро-
вать это положение другой
рукой. Следующий прием: ру-
кц вытянуты вперед; при
нарушении мышечно-сустав-
ного чувства пораженная рука
совершает ___ волнообразные
движения или падает, или не
доводится до уровня другой.
Для выявления сенсорной
атаксии исследуются пальце-
носовая и пяточно-коленная
пр^бы, проба Ромберга.
Ь Вибрационная чувстви-
тельность проверяется с по-
мощью камертона (128 или
256 Гц), установленного на
костном выступе. Обращают
~ ее "длительность. Для
на интенсивность вибрации
количественного определения вибрационного чувства используется
паллеэстезиометр. Камертон приводят в состояние максимальной
вибрации и устанавливают на I пальце либо медиальной или лате-
ральной лодыжке и держат, пока больной ощущает вибрацию. Затем
камертон следует установить на запястье, грудину или ключицу
и уточнить, ощущает ли больной вибрацию. Следует также сравнить
ощущение вибрации больного и исследующего.
Чувство давления исследуется путем давления на подкожные
ткани: мышцы, сухожилия, нервные стволы. При этом можно
пользоваться тупым предметом, а также сжимать ткани между
пальцами. Уточняется восприятие давления и его локализация.
Для количественной оценки используется эстезиометр или пьези-
метр, в которых дифференцировка локального давления опреде-
ляется в граммах. Для выявления чувства массы больному пред-
лагают определить разницу в массе двух одинаковых по форме
и величине предметов, положенных на ладони. Кинестетическая
чувствительность (определение направления кожной складки):
больной должен с закрытыми глазами определить, в каком направ-
лении исследующий двигает складку на туловище, руке, ноге
вверх или вниз.
Исстедование сложной чувствительности. Чувство локализации
уколов и прикосновения к коже определяется у больного с за-
крытыми глазами. Дискриминационная чувствительность (спо-
собность различать два прилагаемых к коже одновременно раз-
дражителя, не сливая их в одно восприятие) исследуется цир-
кулем Вебера или калиброванным двухмерным анестезиометром.
Больной с закрытыми глазами должен определить минимальную
дистанцию между двумя точками. Это расстояние изменяется на
128
= vwvw.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
разных частях тела: 1 мм на кончике языка, 2—4 мм на ладонной
поверхности кончиков пальцев, 4—6 мм на тыльной поверхности
пальцев, 8—12 мм на ладони, 20—30 мм на тыльной стороне
кисти. Большее расстояние имеется на предплечье, плече, теле,
голени и бедре. Сравниваются две стороны. Двухмерно-простран-
ственное чувство — узнавание знаков, написанных на коже: иссле-
дуемый с закрытыми глазами определяет буквы и цифры, которые
исследующий пишет на коже. Стереогноз — узнавание предмета на
оцхупь: больной с закрытыми глазами узнает путем ощупывания
положенные в руку предметы и определяет их форму, величину,
консистенцию.
Семиотика расстройств чувствительности. Бо-
левое ощущение является наиболее частым симптомом заболева-
ния и причиной обращения к врачу. Боль при заболеваниях внут-
ренних органов возникает вследствие нарушения кровотока, спаз-
ма гладкой мускулатуры внутренних органов, растяжения стенок
полых органов, воспалительных изменений в органах и тканях.
Поражение вещества мозга не сопровождается болью,— она воз-
никает при раздражении оболочек, венозных синусов, внутриче-
репных сосудов.
Боли возникают при различных патологических процессах в
органах и тканях в связи с раздражением чувствительных во-
локон (соматических и вегетативных). Боли часто обозначают
соответственно органу, где они возникают. Боли, возникающие
при раздражении нервных стволов и корешков, имеют проек-
ционный характер, т. е. испытываются не только в месте раздра-
жения, но и дистальнее, в области иннервации этих нервов и ко-
решков. К проекционным также относятся фантомные боли в
отсутствующих сегментах конечностей после ампутации и цент-
ральные боли, особенно мучительные при поражении таламуса.
Боли могут быть иррадиирующими, т. е. распространяющимися с
одной из ветвей нерва на другие, непосредственно не затронутые.
Боль может проявляться в зоне сегментарной иннервации или в
отдаленном участке, в зоне, непосредственно связанной с патоло-
гическим очагом,— отраженно. Болевая реперкуссия осуществ-
ляется при участии клеток спинномозговых узлов, серого веще-
ства спинного мозга и мозгового ствола, вегетативной нервной
системы и рецепторов в зоне раздражения. Реперкуссия прояв-
ляется в зоне отражения различными феноменами: вегетатив-
ными, чувствительными, двигательными, трофическими и др.
Отраженные болевые зоны Захарьина — Геда возникают при ир-
радиации раздражения в соответствующую зону на коже при за-
болеваниях внутренних органов. Имеется следующее соотношение
сегментов спинного мозга и зон отраженных болей: сердце соот-
ветствует сегментам Сщ — C,v и Th, — Thvl , желудок — Сщ —
CIV и Thy, — Thlx, кишечник — ThIX — Thxu, печень и желчный
пузырь — Thvll — Т1ТХ, ночка и мочеточник — Thxl — S„ мочевой
пузырь — Тйх| — S„ и Shi — Slv , матка — Thx — Su и S, — Slv
Важно исследование болезненности мышц и нервных стволов
129
9л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 75. Симптом Вассермана.
Рис. 74. Симптом Мацкевича.
путем их пальпации и растяжения. При невралгии и неврите мо-
жет быть обнаружена их болезненность. Пальпацию произ-
водят в тех местах, где нервы расположены близко к костям
'или к поверхности (болевые точки). Таковы болевые точки за-
тылочного нерва книзу от затылочных бугров, надключичная,
соответствующая плечевому сплетению, а также по ходу седа-
лищного нерва и др. Боль может.ивозникнуть при растяжении
нерва или корешка. Симптом Ласега характерен для поражения
седалищного нерва: разогнутую'в коленном суставе ногу сгибают
в тазобедренном суставе (первая фаза натяжения нерва болевая
фаза), затем сгибают голень (вторая фаза — исчезновение боли
вследствие прекращения натяжения нерва). Симптом Мацкевича
(рис. 74) характерен для поражения бедренного нерва: максималь-
Рис. 76. Чувствительные нарушения при различных уровнях поражения
нервной системы (схема).
I — полиневритический тип; 2 — поражение шейного корешка (CV|); 3 — начальные про-
явления интрамедуллярного поражения грудного отдела спинного мозга (Th]V—Thlx);
4 — выраженные проявления интрамедуллярного поражения грудного отдела спинного
мозга (ThIV — Th|X); 5 — полное поражение сегмента ThVII; 6 — поражение левой поло-
вины спинного мозга в шейном отделе (C|V); 7 — поражение левой половины спинного
мозга в грудном отделе (Thlv); 8 — поражение конского хвоста; 9 — левостороннее по-
ражение в нижнем отделе мозгового ствола; 10 — правостороннее поражение в верхнем
отделе мозгового ствола; 11 — поражение правой теменной доли. Красным цветом обозна-
чено нарушение всех видов чувствительности, зеленым — поверхностной чувствитель-
ности, фиолетовым — глубокой чувствительности.
130
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
= www.RzGMU.Narod.Rii = www.RzGMU.3BB. Ru =
Рис. 77. Распределение кожной чувствительности соответственно нервам
и сегментам спинного мозга (схема).
А — передняя поверхность: I — глазной нерв (I ветвь тройничного нерва); 2 — верхне-
челюстной нерв (II ветвь тройничного нерва); 3— нижнечелюстной нерв (III ветвь трой-
ничного нерва); 4—поперечный нерв шеи; 5—надключичные нервы (латеральные, про-
межуточные, медиальные); 6—подмышечный нерв; 7 — медиальный кожный нерв плеча;
8 — задний кожный нерв плеча; 9 — медиальный кожный нерв предплечья; 10 — латераль-
ный кожный нерв предплечья; II —лучевой нерв; 12 — срединный нерв; 13 — локтевой
нерв; 14 — латеральный кожный нерв бедра; 15 — передняя ветвь запирательного нерва;
16 — передние кожные ветви бедренного нерва; 17 — общий малоберцовый нерв; 18 —
подкожный нерв (ветвь бедренного нерва); 19 — поверхностный малоберцовый нерв;
20 — глубокий малоберцовый нерв; 21 — бедренно-половой нерв; 22 — подвздошно-пахо-
вый нерв; 23 — передняя кожная ветвь подвздошно-подчревного нерва; 24 — передние кож
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ные ветвн межреберных нервов; 25 — латеральные кожные ветвн межреберных нервов.
Б — задняя поверхность: I — большой затылочный нерв; 2 — малый затылочный нерв;
3 — большой ушной нерв; 4 — поперечный нерв шеи; 5 — подзатылочный нерв; 6 — лате-
ральные надключичные нервы; 7 — медиальные кожиые ветви (от задних ветвей грудных
нервов); 8—латеральные кожные ветви (от задних ветвей грудных нервов); 9— подмы-
шечный нерв; 10 — медиальный кожный нерв плеча; II — задний кожный нерв плеча;
12 — медиальный кожный нерв предплечья; 13 — задний кожный нерв предплечья; 14 —
латеральный кожный нерв предплечья; 15 — лучевой нерв; 16 — срединный нерв; 17 —
локтевой нерв; 18 — латеральная кожная ветвь подвздошно-подчревного нерва; 19 —
латеральный кожный нерв бедра; 20 — передние кожные ветви бедренного нерва; 21 —
запирательный нерв; 22 — задний кожный нерв бедра; 23 — общий малоберцовый нерв;
24 — поверхностный малоберцовый нерв; 25 — подкожный нерв; 26 — икроножный нерв;
27 — латеральный подошвенный нерв; 28 — медиальный подошвенный нерв; 29 — боль-
шеберцовый нерв.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ное сгибание голени у больного, лежащего на животе, вызывает
боль на передней поверхности бедра. При поражении этого же
нерва определяется симптом Вассермана (рис. 75): если больному,
лежащему на животе, разгибают ногу в тазобедренном суставе,
то возникает боль по передней поверхности бедра.
Нарушения чувствительности могут быть охарактеризованы
как гипестези^— понижение чувствительности, — от-
сутствие чувствительности, (!изестезия\— извращение восприятия
раздражения (тактильное или тепловое раздражение ощущается
как болевое и т. д.), —потеря болевой чувствительно-
сти, ггопанестезия\— отсутствие чувства локализации, Ъер.моанесте-
зцяЬ— отсутствие температурной чувствительности, Гастереогноз —
нарушение стереогноза, [гиперестезия или гипералгезитр — повы-
шение чувствительности, [гиперпатия\~7товышение порога воз-
будимости (легкие раздражения не воспринимаются или бывает
извращение — неадекватная интенсивность раздражений, нару-
шение локализации раздражений, широкая иррадиация ощущений
с мучительными оттенками боли, диффузное восприятие, -дли-
тельное последействие после раздражения и извращение восприя-
тия ощущений; болевое раздражение воспринимается как холод,
прикосновение — как боль и т. д.), сосудистые_и вегетативные
расстройства в ответ на раздражение, [парестезии — ощущение
ползания мурашек, зуда, холода, жжения, онемения и др., возни-
кающие спонтанно без внешних воздействий вследствие прижатия
нерва, раздражения нервных стволов, периферических нервных
окончаний (при местных нарушениях кровообращения), но могут
быть центрального характера, ткауз(1лгия—-мучительные ощуще-
ния жжения на фоне интенсивных болей при неполном переры-
ве некоторых крупных нервных стволов, полиэсте-зил восприя-
тие одиночного раздражения как множественного, аллоэстезия
восприятие ощущения в другом месте, аллвхейрия ощущение
раздражения в симметричном участке йа противоположной сто-
роне, \фаитомные fiojiu\- ощущение отсутствующей части конеч-
ности.
Топическая диагностика нарушений чувстви-
те'льности. Синдромы нарушений чувствительности различают-
ся в зависимости от локализации патологического процесса
(рис. 70). Поражение периферического нерва вызывает^невраль-
ный -тип расстройства чувствительности (рис. 77) — боль, гипе-
стезия или анестезия, болевые точки в зоне иннервации нерва,
симптомы натяжения. Нарушаются все виды чувствительности.
Выявляемая при повреждении данного нерва зона гипестезии
обычно меньше, чем зона его анатомической иннервации, вследст-
вие перекрытия соседними нервами. Нервы лица и туловища
обычно имеют область перекрытия по средней линии (большую
на туловище, чем на лице), поэтому органическая анестезия
почти всегда заканчивается, не доходя до средней линии. Неврал-
гия-— боль в области пораженного нерва, иногда гиперпатия,
гипералгезия или каузалгия. Боль усиливается при давлении на
134
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
нерв, волнении (невралгия тройничного нерва)ЛПлексал! ический
тип (при поражении сплетения) — боль, симптомы натяжения
нервов, идущих из сплетения, нарушения чувствительности в
зоне иннервации сплетения. Обычно при этом имеются и дви-
гательные расстройстваЗ»Радикулярный тин (при поражении зад-
них корешков) — парестезии, боль, нарушения всех видов чувст-
вительности в соответствующих дерматомах, симптомы натяже-
ния корешков, болезненность в паравертебральных точках и в
области остистых отростков. Если поврежденные корешки иннер-
вируют руку или ногу, будут также отмечаться гипотония, ареф-
лексия и атаксия. Для утраты чувствительности по корешково-
»му типу необходимо поражение нескольких соседних корешков.
Полиневритический тип (множественное поражение перифериче-
ских нервов)—боли, расстройства чувствительности (в виде пер-
чаток и носков) в дистальных сегментах конечностей^Ганглионар-
ный тип (при поражении спинномозгового узла)—боль по ходу
корешка, опоясывающий лишай (при ганглиорадикулалгии), чувст-
вительные нарушения в соответствующих дерматомах ЬСимпатал-
^ический тип (при поражении симпатических ганглиев) — каузал-
гия, резкие иррадиирующие боли, вазомоторно-трофические рас-
стройства. I
При поражении ЦНС (спинной мозг, ствол мозга, галамус,
кора постцентральной извилины и теменная доля)! наблюдаются
следующие синдромы нарушения чувствительностияСегментарные
расстройства чувствительности (при поражении задних рогов и
передней белой спайки спинного мозга) -^диссоциированный тип
расстройства чувствительности (нарушение болевой ц температур-
ной чувствительности) в соответствующих дерматозах («куртка»
при поражении грудных сегментов и «рейтузы» —i- поясничных
сегментов) при сохранности глубокой и тактильной чувствитель-
ности. Обычно наблюдается при сирингомиелии. Поскольку дер-
матомы соответствуют определенным сегментам спинного мозга,
они имеют большую диагностическую ценность в определении
уровня его поражения. На рис. 78 представлены схемы границ
шейной, грудной, поясничной и крестцовой зон иннервации.? Та-
бетический тип расстройства чувствительности (при поражении
задних канатиков) нарушение глубокой чувствительности при
сохранности поверхностной чувствительности, сенситивная атак-
сия. Расстройства чувствительности при синдроме Броун-Секара
(при поражении половины спинного мозга) — нарушение глубо-
кой чувствительности на стороне поражения, а поверхностной
чувствительности — на противоположной.^ Проводниковый тип
расстройства всех видов чувствительности ниже уровня пораже-
ния (при полном поперечном поражении спинного мозга)
параанестезияЦ_Ддьтернируюший тип расстройства чувствитель-
ности (при поражении мозгового ствола) — гемианестезия
поверхностной чувствительности в противоположных очагу конеч-
ностях при поражении спиноталамического пути и по сегментар-
ному типу на лице на стороне очага при поражении ядра трой-
135
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 78. Сегментарная иннервация кожи.
А — иннервация кожи головы: а — зоны сегментарной иннервации головы: 1 — мозговой
ствол; 2 — ядро тройничного нерва; б — зоны периферической иннервации головы: 1 —
большой затылочный нерв; 2 — мвлый затылочный нерв; 3 — подзатылочный нерв; 4 —
поперечный нерв шеи; 5 — большой ушной нерв; 6 — нижнечелюстной нерв (нз тройнич-
ного нерва); 7 — верхнечелюстной нерв (нз тройничного нерва); 8 — глазной нерв; Б —
сегментарная иннервация.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
яичного нерва.ТГаламический тип расстройства чувствительности
(при поражении^галамуса) — гемигипестезия в противоположных
очагу конечностях на фоне гиперпатии, преобладание расстройств
глубокой чувствительности, «таламические» боли (жгучие, перио-
дически усиливающиеся и плохо поддающиеся лечению). Если
поражены чувствительные пути в задней ножке внутренней кап-
сулы, выпадают все виды чувствительности на противоположной
половине тела (гемигипестезия или гемианестезия).^Корковый
..тип расстройства чувствительности (при поражении коры~гблов-
ного мозга) — парестезии (покалывание, ползание муращек,
онемение) в половине верхней губы, языка, лица, в руке или ноге
на противоположной стороне в зависимости от локализации
поражения в постцентральной извилине. Парестезии могут проте-
кать и как фокальные чувствительные судороги. Расстройства
чувствительности ограничиваются пределами половины лица,
руки или ноги (моногипестезия) или туловища. При поражении
теменной доли возникают расстройства сложных видов чувстви-
тельности.
Функции, подобные распознаванию объектов при прикоснове-
нии (стереогноз), требуют дополнительных ассоциативных полей
коры. Эти поля локализованы в теменной доле, где отдельные
ощущения размера, формы, физических свойств (острота, мяг-
кость, твердость, тепло, холод и др.) интегрируются и могут быть
сопоставлены с теми тактильными ощущениями, которые имелись
в процессе эволюции человека. Повреждение нижней теменной
дольки проявляется астереогнозом, т. е. утратой способности
узнавать предметы при прикосновении к ним (на ощупь) на
противоположной очагу стороне.
Синдром нарушения мышечной-суставной чувствительности
может проявляться в виде афферентного пареза, т. е. расстройств
двигательных функций, которые обусловлены нарушением мышеч-
но-суставного чувства. Он характеризуется нарушением коорди-
нации движений, замедленностью, неловкостью пр невыполнении
произвольного двигательного акта, гиперметрией. Синдром аффе-
рентного пареза может быть одним из признаков поражения
теменной доли. Афферентный парез при поражении задних кана-
тиков спинного мозга характеризуется спинальной атаксией: дви-
жения становятся несоразмерными, неточными, неловкими, и при
выполнении двигательного акта включаются мышцы, не имеющие
прямого отношения к выполняемому движению. В основе этих
расстройств лежит нарушение иннервации агонистов, синергистов
и антагонистов. Атаксия выявляется при пальценосовой пробе,
при исследовании диадохокинеза, при задании нарисовать паль-
цем круг, написать в воздухе цифру и т. п. Атаксия л нижних
конечностяк проявляется при пяточно-коленной пробе, стоянии
с закрытыми глазами. При ходьбе больной чрезмерно разгибает
ноги и выбрасывает их вперед, сильно топает («штампующая
походка»). Наблюдается асинергия, туловище при ходьбе отстает
от ног. При выключении зрения атаксия увеличивается. Она об-
137
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
наруживается при ходьбе, если больному дается задание идти по
узкой полосе. В легких случаях атаксия выявляется при пробе
Ромберга с закрытыми глазами. При спинальных поражениях,
помимо афферентного пареза, наблюдаются арефлексия, атаксия,
гипотония мышц, иногда имитационные синкинезии.
Глава 4
ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ.
ОСНОВНЫЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ
ДАННЫЕ И СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ
В формировании клинического симптомокомплекса при пора-
жении любого черепного нерва принимают участие не только
его периферические структуры, которые в анатомическом пони-
мании представляют собой черепной нерв, но и другие образо-
вания в стволе мозга, в подкорковой области, полушариях мозга,
а также определенные области коры головного мозга.
Для врачебной практики имеет значение определение участка
той области, в которой располагается патологический про-
цесс,— от самого нерва до его коркового представительства.
В связи с этим можно говорить о системе, обеспечивающей функ-
цию черепного нерва.
Среди 12 пар черепных нервов (рис. 79, 80) три пары яв-
ляются только чувствительными (I, II, VIII), пять пар — дви-
гательными (III, IV, VI, XI, XII) и четыре пары — смешанными
(V, VII, IX, X) (рис. 81). В составе III, V. VII, IX, X пар
имеется большое число вегетативных волокон. Чувствительные
волокна имеются в составе XII пары.
Система чувствительных нервов представляет собой гомолог
сегментарной чувствительности других участков тела, обеспечи-
вающей проприо- и экстрацептивную чувствительность. Система
двигательных нервов является частью пирамидного корково-
мышечного пути. В связи с этим система чувствительного нерва,
подобно системе, обеспечивающей чувствительность любого
участка тела, состоит из цепи трех нейронов, а система дви-
гательного нерва, подобно корково-спинномозговому пути, состоит
из двух нейронов (рис. 82, 83).
I пара — обонятельный нерв (n. olfactorius). Обеспечивает
функцию обоняния (рис. 84). Передача импульсов ведется по
цепи трех нейронов, поражение которых отличается некоторыми
особенностями клинических проявлений. Первые нейроны распо-
лагаются в слизистой оболочке верхней носовой раковины и но-
совой перегородки. Клетки первых нейрон >в являются бипо-
лярными,— дендриты их заканчиваются рецепторами, а аксоны
в виде тонких нитей (fila olfactoria) входят через пластинку
(lamina cribrosa) решетчатой кости в полость черепа и заканчи-
ваются в обонятельной луковице (bulbus olfactorius), где распо-
138
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
2
Рис. 79. Основание головного мозга с корешками черепных нервов.
1 — гипофиз; 2 — обонятельный нерв; 3 — зрительный нерв; 4 — глазодвигательный
нерв; 5 — блоковый нерв; 6 — отводящий нерв; 7 — двигательный корешок трой-
ничного нерва; 8 — чувствительный корешок тройничного нерва; 9 — лицевой нерв;
10 — промежуточный нерв; 11 — преддверно-улитковый нерв; 12 — языкоглоточный
нерв; 13 — блуждающий нерв; 14 — добавочный нерв; 15— подъязычный нерв;
16 — спинномозговые корешки добавочного нерва; 17 — продолговатый мозг; 18 —
мозжечок; 19 — тройничный узел; 20 — ножка мозга; 21 — зрительный тракт.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
сом- ю cot^co
Рис, 80. Расположение отверстий внутреннего основания черепа.
I — решетчатая пластинка решетчатой кости — обонятельные нервы; 2 — зритель-
ный канал — зрительный нерв, глазная артерия; 3 — верхняя глазничная щель —
глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы, глазной нерв (I ветвь тройничного
нерва); 4— круглое отверстие— верхнечелюстной нерв (II ветвь тройничного нер-
ва); 5 — овальное отверстие — нижнечелюстной нерв (III ветвь тройничного нерва);
6 — рваное отверстие — симпатический нерв, внутренняя сонная артерия; 7 — ос-
тистое отверстие—средние менингеальные артерии и вены; 8 — каменистое от-
верстие — нижний каменистый нерв; 9 — внутреннее слуховое отверстие — лицевой,
преддверно-улитковый нервы, артерия лабиринта; 10 — яремное отверствие — язы-
коглоточный, блуждающий, добавочный нервы; И —подъязычный канал — подъ-
язычный нерв; 12 — большое затылочное отверстие — спинной мозг, мозговые обо-
лочки, спинномозговые корешки добавочного нерва, позвоночная артерия, передняя
н задняя спинномозговые артерии. Зеленым цветом обозначена лобная кость, корич-
невым — решетчатая, желтым — клиновидная, фиолетовым — теменная, красным —
височная, синим — затылочная.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 81. Расположение
ядер черепных нервов в
стволе мозга (схема).
1 — добавочное ядро глазо-
двигательного нерва; 2 — яд
ро глазодвигательного нерва;
3 — ядро блокового нерва;
4^— двигательное ядро трой-
ничного нерва; 5 — ядро от-
водящего нерва; 6 — ядро
лицевого нерва; 7 — верхнее
слюноотделительное ядро
(VII нерв); 8 — нижнее слю-
ноотделительное ядро (IX
нерв); 9 — заднее ядро блу-
ждающего нерва: 10 — двой-
ное ядро (IX, X нервы);
11 — ядро подъязычного
нерва; 12 — верхний холмик;
13 — медиальное коленчатое
Т»ло; 14 — нижний холмик;
15 — ядро среднемозгового
пути тройничного нерва;
16 — средняя мозжечковая
ножка; 17 — мостовое ядро
тройничного нерва; 18—ли-
цевой бугорок; 19 — вести-
булярные ядра (VIII нерв);
20 — улитковые ядра (VIII
нерв); 21 — ядро одиночного
пути (Vll, IX нервы); 22 —
ядро спинномозгового пути
тройничного нерва; 23 —
треугольник подъязычного нерва. Красным цветом обозначены двигательные ядра, синим —
чувствительные, зеленым — парасимпатические.
Рис. 82. Чувствитель-
ный черепной нерв
(схема).
1 — 111 нейрон; 2—кора
большого мозга; 3 — тала-
мус; 4 — 11 нейрон; 5 — ствол
мозга; 6 — ядро чувствитель-
ного нерва в стволе мозга;
7 — чувствительный узел;
8—1 нейрон; 9 — рецеп-
торы.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 83. Двигательный череп-
ной нерв (схема).
1 — центральный двигательный ней-
рон; 2 — кора большого мозга; 3
мозговой ствол; 4 — ядро двига
тельного нерва в стволе мозга; 5 —
периферический двигательный ней-
рон; 6 — иннервируемая мышца.
Рис. 84. Обонятельный
анализатор (схема).
1 — клетка обонятельного
узла; 11 — обонятельная лу-
ковица; 1 — обонятельный
треугольник; 2 — прозрачная
перегородка; 3 — переднее
продырявленное вещество;
4 — мозолистое тело; 5 —
таламус; 6 — извилина гип-
покампа.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
лагаются тела клеток вторых нейронов. Их аксоны в составе
обонятельного тракта (tractus olfactorius) направляются к первич-
ным обонятельным центрам — trigonum olfactorius, substantia
perforata anterior и septum pellucidum, где и оканчиваются.
От клеток обонятельных центров начинаются третьи нейроны,
аксоны которых заканчиваются в обонятельных корковых проек-
ционных областях своей и противоположной стороны, находя-
щихся в парагиппокампальной извилине, главным образом в ее
крючке (uncus)^^^^^^^-'
Методика исследования. Исследование обоняния ведется
при помощи специального набора ароматических веществ (кам-
фора, гвоздичное масло, мята, валериана, сосновый экстракт, эв-
калиптовое масло и др.). Обследуемому при закрытых глазах
и зажатой одной половине носа подносят пахучие вещества и про-
сят сказать, какой запах он ощущает, одинаково ли хорошо
воспринимает запахи каждой ноздрей в отдельности. Каждая
половина носа исследуется отдельно. Однако нельзя пользоваться
веществами с резкими запахами (нашатырный спирт, уксусная
кислота и др.), так как в этих случаях, кроме раздражения
рецепторов обонятельного нерва, одновременно возникает раздра-
жение окончаний тройничного нерва, поэтому результаты иссле-
дования будут неточными.
Симптомы поражения. Различаются в зависимости от
уровня поражения обонятельного нерва. Основными являются
выпадение обоняния — аносмия, снижение обоняния — гипо-
смия, повышение обоняния — гипеоосмия, извращение обоня-
ния — дизосмия, обонятельные галлюцинации (ощущение несу-
ществующих запахов). Для клиники в основном имеет значение
одностороннее снижение или выпадение обоняния, так как дву-
сторонняя гипосмия или аносмия нередко обусловливается явле-
ниями острого или хронического ринита.
Гипосмия или аносмия возникает при поражении обонятель-
ных путей до обонятельного треугольника, т. е. на уровне пер-
вого и второго нейронов. В связи с тем что третьи нейроны
имеют корковое представительство как на своей, так и на про-
тивоположной стороне, поражение коры в обонятельном проек-
ционном поле не вызывает выпадения обоняния. Однако в слу-
чаях раздражения коры этой области могут возникать ощущения
несуществующих запахов, т. е. обонятельные галлюцинации
(в частности при опухоли, локализующейся в гиппокамповой об-
ласти) или в качестве ауры, которая является началом эпилеп-
тического припадка.
Близость обонятельных нитей, обонятельной луковицы и обо-
нятельного тракта к основанию черепа ведет к тому, что при
патологических процессах на основании черепа и мозга нару-
шается и обоняние.
II пара — зрительный нерв (n. opticus). Представляет собой
тяж белого мозгового вещества, мозговой пучок волокон. Эти во-
локна берут начало от клеток сетчатки глаза. Сетчатка глаза
143
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 85. Зрительный анализатор и основные типы нарушений полей
зрения (схема).
1 — поля зрения; 2 — горизонтальный разрез полей зрения; 3 — сетчатка глаза; 4 —
правый зрительный нерв; 5 — зрительный перекрест; 6 — правый зрительный тракт;
7 — латеральное коленчатое тело; 8 — верхний холмик; 9 — зрительная лучистость; 10 —
кора затылочной доли. Локализация поражения: 1, 11 — зрительный нерв; III — внутрен-
ние отделы зрительного перекреста; IV — правый наружный отдел зрительного пере-
креста; V — левый зрительный тракт; VI — левый таламокортикальный зрительный путь;
VII — верхний отдел зрительной лучистости слева. Синдромы поражения: А — концентри-
ческое сужение полей зрения (тубулярное зрение). Возникает при истерии, неврите
зрительного нерва, ретробульбарном неврите, оптико-хиазмальном арахноидите, глаукоме;
Б — полная слепота на правый глаз. Возникает при полном перерыве правого зритель-
ного нерва (например, при травме); В — битемпоральная гемианопсия. Возникает при
поражениях хиазмы (например, при опухолях гипофиза); Г — правосторонняя назальная
гемианопсия. Может возникать при поражении околохиазмальной области вследствие
аневризмы правой внутренней сонной артерии; Д — правосторонняя гомонимная
гемианопсия. Возникает при поражении теменной или височной доли со сдавлением
левого зрительного тракта; Е — правосторонняя гомонимная гемнанопсия (с сохранением
центрального поля зрения). Возникает прн вовлечении в патологический процесс всей
левой зрительной лучистости; Ж — правосторонняя нижняя квадрантная гомонимная ге-
мианопсия. Возникает вследствие частичного вовлечения в процесс зрительной лучистости
(в данном случае верхней порции левой зрительной лучистости).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
состоит из трех нейронов. Первый нейрон образуется зритель-
ными клетками, протоплазматические отростки которых в виде
«палочек» и «колбочек» обращены к слою пигмента. Аксоны зри-
тельных клеток передают раздражение на второй нейрон сетчат-
ки — биполярные клетки. Центральный отросток биполярных
клеток вступает в контакт с клетками третьего нейрона сетчатки —
ганглиозными клетками. Аксоны ганглиозных клеток и форми-
руют зрительный нерв.
Зрительный нерв через одноименное отверстие проникает в по-
лость черепа, направляется к основанию мозга и впереди турец-
кого седла образует перекрест зрительных нервов (chiasma ner-
vorum opticum). В нем участвуют лишь волокна, идущие от внут-
ренних (носовых) половин сетчатки.
До перекреста участок фительных волокон называется зри-
тельным нервом, а после перекреста — зрительным трактом.
*В каждом зрительном тракте идут волокна от одноименных поло-
вин сетчатки обоих глаз (рис. 85). Так как свет, проходя через'
хрусталик, преломляется и на сетчатке проецируется обратное
изображение видимого, то предметы правой половины поля зре-
ния воспринимаются левыми половинами сетчатки и наоборот.
В связи с этим при поражении правого зрительного тракта вы-
падают левые половины поля зрения, а при поражении левого
зрительного тракта выпадают правые половины поля зрения.
Поле зрения — участок пространства, который видит непод-
вижный глаз. Для клинической практики большое значение имеет
исследование наружной, или височной, половины поля зрения,
внутренней, или носовой, половины поля зрения и центрального
поля зрения.
Волокна зрительного тракта оканчиваются в нескольких струк-
турах: большинство—в наружном коленчатом теле, являющемся
первичным зрительным-центром, меньшее количество волокон —
в подушке таламуса и верхних холмиках крыши среднего мозга.
Волокна, направляющиеся к верхним холмикам, представляют
собой афферентную часть зрачковой рефлекторной дуги. Волокна
от верхних холмиков идут к расположенному в глубине добавоч-
ному ядру глазодвигательного нерва, где и оканчиваются. Из до-
бавочного ядра начинается новый нейрон, волокна которого
в стволе глазодвигательного нерва направляются к ресничному
.узлу (gangl. ciliare), а отсюда — к сфинктеру зрачка (m. sphinc-
ter pupillae). Таким образом, световая реакция зрачка, т. е. су-
жение зрачка при его освещении, представляет рефлекс, рецеп-
торную часть дуги которого составляют зрительные проводники,
рефлекторный центр — верхние холмики крыши среднего мозга,
эфферентную часть дуги — добавочное ядро и волокна глазрдви-
гательного нерва, заканчивающиеся в сфинктере зрачка. При на-
личии перерыва в области этой дуги реакция 'зрачка на свет
утрачивается.
Следующий нейрон зрительного пути берет начало от наруж-
ного коленчатого тела. Аксоны этих нейронов составляют цент-
145
Юл — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ральный зрительный пучок, который называется зрительной лу-
чистостью (radiatio optica), пучком Грациоле, оканчивающимся
в коре внутренней поверхности затылочной доли в области шпор-
ной борозды в цитоархитектоническом поле 17. Эта область коры
является проекционной зоной зрительных световых импульсов,
где оканчиваются волокна от одноименных половин сетчатки
обоих глаз.
Методика исследования. Выясняют, имеются ли жалобы
на снижение остроты^ зрения,„выпадение нолей зрения, появле-
ние перед глазами искр, темных_пятен, мушек и др. Основные
приемы состоят в определении остроты зрения, полей зрения,
цветоощущения, исследовании глазного дна.
'—^стцота зрения исследуется с помощью специальных таблиц,
на которых изображены ряды букв. Каждый последующий ряд
состоит из букв меньшей величины, чем в предыдущем. Сбоку
от этих рядов стоит цифра, показывающая, с какого расстоя-
ния (в метрах) каждый штрих буквы виден под углом в 1 ми-
нуту, т. е. цифра указывает наибольшее расстояние, с которого /
буквы этого ряда должны прочитываться при нормальной остроте
зрения. Больному, находящемуся на определенном расстоянии
(обычно 5 м) от хорошо освещенной таблицы, предлагают на-
зывать показываемые ему буквы. Острота его зрения выражается
дробью, в которой числителем служит расстояние, с которого
производится исследование, а знаменателем — цифра ряда, раз-
личаемого исследуемым.
Исследование полей зрения проводится при помощи периметра
(см. специальные руководства по офтальмологии). Результат ис-
следования изображается на специальных картах. Нередко при-
ходится прибегать к ориентировочному определению полей зре-
ния. Проводящий обследование садится перед больным (если
есть возможность, больного также усаживают^ но_ обязательно
спиной к источнику светаj и просит его закрыть глаз ладонью,
НЕ~йажимая при этом на глазное яблоко. Второй глаз больного
должен быть открыт, а взор фиксирован на какой-нибудь точке,
например переносице обследующего. Больного просят сообщить,
когда он увидит молоточек или палец руки обследующего, ко-
торую тот ведет по воображаемой линии периметра окружности,
центром которой является глаз больного. При исследовании на-
ружного поля зрения движение руки обследующего начинается
с уровня уха больного. Обычно больной при исследовании на-
ружного поля ^зрения видит палец обследующего под углом
90рТ~ПрДД0Лжая вести пальцы по периметру окружности, иссле-
дующий направляет руку к внутреннему полю зрения и спрашивает
больного, все ли время он ее видит отчетливо. Возможны выпа-
дения частей „поля зрения, которые обозначают как скотомы.
Внутреннее поле зрения исследуется аналогичным способом^но с
помощью другой руки обследующего. Внутреннее цоде_ зрения
составляет 60°. Для исследования верхней границы поля зрения
руку устанавливают над волосистой частью головы и ведут по
146
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
периметру сверху вниз. Эта граница также составляет 60°, Нако-
нец, нижнюю границу определяют, двигая руку снизу вперед
и вверх. Эта Траница составляет 70°. Однако это исследование
лишь в двух плоскостях: горизонтальной и вертикальной. Для пол-
ного исследования используют несколько плоскостей, что позво-
ляет изображать поле зрения таким, каким оно представлено
на специальных картах.
Для ориентировочного выявления гемианопсии больному пред-
лагают пальцем указать середину полотенца, веревки или палки.
Если нарушения полей зрения нет, то больной правильно делит
примерно пополам всю длину предмета. При наличии гемианоп-
сии больной делит пополам примерно 3/< предмета, в связи с тем
что около 1 /« его длины выпадает из поля зрения со стороны
гемианопсии.
Помогает выявить гемианопсию исследование мигательного
рефлекса. Если неожиданно поднести руку к глазу обследуемого
со стороны гемианопсии, моргания не возникнет.
Исследование цветоощущения проводится при помощи спе-
циальных полихроматических таблиц, на которых с помощью пя- ?
тен разного цвета изображены цифры, фигуры и т. д. Известно, скЛ'*'?Л
что примерно 8% мужчин не различают красного и зеленого*""
цветов. Явление это получило название «дальтонизм» от имени
английского ученого Дальтона, страдавшего этим недостатком зре-
ния. Дальтонизм передается по наследству и является частичной
цветовой слепотой. Полная слепота на все цвета называется
ахроматопсией. Она может быть врожденной и может возникать
при атрофии зрительных нервов, распознать которую помогает
исследование глазного дна.
Исследование глазного дна проводится при помощи офталь-
москопа и фотоофтальмоскопа, позволяющего получать как черно-
белые, так и цветные снимки глазного дна.
При исследовании глазного дна могут быть выявлены спазм
сосудов сетчатки, различная степень атеросклероза сосудов,
симптомы Гунна — Салюса, «феномен перекреста», возникаю-
щий за счет вдавления артерии в месте ее перекреста с расши-
ренной веной. Этот признак характерен для склеротической
стадии артериальной гипертонии. Выявление гиперемии дисков
зрительных нервов, стушеванность их границ с расширением ар-
терий характерны для неврита зрительного нерва, если имеется
снижение остроты зрения, или для воспалительных поражений
нервной системы. Если отмечаются отек, нечеткость границ
диска с расширением вен и явлениями кровоизлияния, говорят
о застойных дисках. Они развиваются чаще всего при наличии
опухоли мозга (гидроцефалии).
Побледнение диска зрительного нерва с сужением артерий
наблюдается при спинной сухотке, побледнение височных поло-
вин — при рассеянном склерозе. Исследование глазного дна
является необходимым условием при подозрении на наличие
патологического процесса головного мозга.
147
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Симптомы поражения. Если страдает зрительный нерв,
наступает слепота соответствующего глаза (амавпоз) при сох-
ранности содружественной {рачковой реакции на свет. Пониже-
ние зрения называется амблиопией. Если поражаются клетки
сетчатки или в зрительном нерве поражается только часть воло-
кон, выпадают участки поля зрения и возникает так называемая
скотома. Скотома имеется в поле {рения любого нормального
глаза. Участок, на котором из глаза выходит зрительный нерв,
лишен светочувствительных нейроэпителиальных элементов и
является слепым. Дефект поля зрения в области слепого пятна
соответствует форме диска зрительного нерва и несколько вытя-
нут в вертикальном диаметре овала. Эта скотома субъективно
не воспринимается и может быть выявлена лишь при специаль-
ном обследовании. При поражении хиазмы возникает двусторон-
няя слепота. Но иногда, "например при опухоли гипофиза, увели-
чении П1 желудочка мозга с расширенной воронкой (infundibu-
lum), страдают лишь внутренние волокна, которые совершают
полный перекрест; в этом случае нарушается проведение импуль-
сов от внутренних частей сетчатки. Клинически это будет про-
являться выпадением наружных, или височных, половин полей
зрения. Наступает так называемая битемпоральная гемианопсия.
Так как в одном глазу выпадает правая, а во втором — левая
половина, такая гемианопсия называется гетеронимней, т. е.
разноименной. Если страдают наружные половины волокна хиаз-
мы с двух сторон, что бывает редко, например при двусторонних
аневризмах сонных артерий, которые располагаются по сторонам
турецкого седла, нарушается проведение импульсов от наружных
частей сетчатки, выпадают внутренние половины полей зрения,
возникает биназальная гемианопс^я. х]-
Чаще встречаются Еешшнопсии -гомонцмные, т. е. одноимен-
ные право-^^дьяи-дщвосторонние. Они возникают-В~ с.'|у^газТхГ~кТУГда
пора>|{^1ечх1я<зри^елънъщ^1ракт, наружное коленчатое тело, задняя
ножка внутренней капеулы, зрительная лучистость или область
шпорной борозды. Если эти структуры страдают справа, то геми-
анопсия левосторонняя, если слева — правосторонняя. z?
Если поражается зрительный тракт до зрительной лучистости,
больные осознают свой дефект в поле зрения. Это так называ-
емая положительная скотома. При поражении зрительной лучис-
тости и друтх структур до области коры мозга больные своего
дефекта в поле зрения не замечают (отрицательная скотома).
Однако признаки эти относительные, так как иногда и при трак-
тусовой гемианопсии больные могут не замечать дефекта своего
зрения.
В случае, если страдают небольшие участки зрительной лу-
чистости или поражаются участки коры, что может быть при
опухолях или абсцессах височной и затылочной долей, то выпа-
дают не половины полей зрения, а квадранты (т. е. четвертые
части поля зрения), поэтому такая 1емианопсия называется
квадрантной.
148
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
При повреждении передней части поля 17 с двух сторон сохра-
няются центральные участки полей зрения и остается лишь теле-
скопическое, или трубчатое, поле зрения. Цри раздражении кор-
ковых зрительных областей возникают ощущения светящихся
точек, искр, блеска молний, светящихся колец, огненных по-
верхностей, появление изломанных линий и т. п., получивших
название фотопсий. Они могут возникать при нарушении крово-
обращения мозговой коры, при мигрени, опухолях, воспалитель-
ных процессах. Нередко они являются аурой эпилептического при-
падка.
При поражении более обширных участков коры полушарий
большого мозга могут возникать зрительные галлюцинации в виде
зрительных ощущений и (или) образов, а также метаморфопсии
(искажение зрения), когда предметы воспринимаются' как имею-
щие неправильную форму.
III пара — глазодвигательный нерв (n. oculomotorius). Иннер-
вирует наружные мышцы глаза (за исключением наружной пря-
мойи верхней косой), мышцу, поднимающую верхнее веко (т.
levator palpebrae-superiofis)” мышцу, суживающую зрачок (т.
sphincter pupillae) и ресничную мышцу (т. cilians), которая ре-
гулирует конфигурацию хрусталика (его выпуклость), что позво-
ляет глазу приспосабливаться к близкому и дальнему видению
(рис. 86).
Система III пары состоит из двух нейронов. Центральный
представлен клетками коры прецентральной извилины, аксоны
которых в составе корково-ядерного пути подходят, к ядрам
глазодвигательного нерва как своей, так и противоположной сто-
роны.
Большое разнообразие выполняемых функций III пары осу-
ществляется с помощью 5 ядер для иннервации правого и левого
глаза. Они расположены в ножках мозга на уровне верхних
холмиков крыши, среднего мозга и являются периферическими
нейронами глазодвигательного нерва. От двух крупноклеточных
ядер волокна идут к наружным мышцам глаза на свою и час- "
тично противоположную сторону. Волокна, иннервирующие мыш-
цу, поднимающую верхнее веко, идут от ядра одноименной
(гомолатеральной) и противоположной (контралатеральной) (
стороны. От двух мелкоклеточных добавочных ядер парасимпа-
тические волокна направляются к мышце, суживающей зрачок,
своей и .противоположной стороны. Этим обеспечивается содру-
жественная реакция зрачков на свет, а также реакция на кон-
вергенцию: сужение зрачка при одновременном сокращении пря-
мых внутренних мышц обоих глаз. От заднего центрального
непарного ядра, также являющегося парасимпатическим, во-
локна направляются к ресничной_мышце, регулирующей сте-
пень выпуклости хрусталика. При взгляде на предметы, распо-
ложенные вблизи глаза, выпуклость хрусталика увеличивается
и одновременно суживается зрачок, что обеспечивает четкость
изображения на сетчатке глаза. Если аккомодация нарушается,
149
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 86. Глазодвигательные нервы.
I — добавочное ядро глазодвигательного нерва (ядро Якубовича — Эдингера — Вестфаля);
2 — крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва; 3 — заднее центральное ядро глазо-
двигательного нерва; 4 — ядро блокового нерва; 5 — ядро отводящего нерва; 6 — глазо-
двигательный нерв; 7 — блоковый нерв; 8 — отводящий нерв; 9 — глазной нерв (из
тройничного нерва) и его связи с глазодвигательными нервами; 10 — верхняя косая мыш-
ца; 11 — мышца, поднимающая верхнее веко; 12 — верхняя прямая мышца; 13 — медиаль-
ная прямая мышца; 14 — короткие ресничные нервы; 15 — ресничный узел; 16 — латераль-
ная прямая мышца; 17 — нижняя прямая мышца; 18 — ннжняя косая мышца. Красным
цветом обозначены двигательные волокна, зеленым — парасимпатические, синим — чувст-
вительные.
человек теряет возможность видеть четкие контуры предметов
на разных расстояниях от глаза.
Волокна периферического двигательного нейрона глазодви-
гательного нерва начинаются из клеток указанных выше ядер
и выходят из ножек мозга на их медиальной поверхности, затем
прободают твердую мозговую о'болочку и далее следуют в наруж-
ной стенке пещеристого синуса. Из черепа глазодвигательный
нерв выходит через верхнюю глазничную щель и входит в ор-
биту.
Симптомы поражения. Нар шение иннервации отдель-
ных наружных мышц глаза обусловлено поражением той или
иной части крупноклеточного ядра, паралич всех мышц глаза
связан с поражением самого ствола нерва. Важным~клиническим
признаком,помогающим отличать поражение ядра и самого
нерва, является состояние иннервации мышцы, поднимающей
верхнее веко, и внутренней прямой мышцы глаза. Клетки, от ко-
150
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 87. Поражение правого глазодвигательного нерва,
а — птоз правого века; б — расходящееся косоглазие, экзофтальм.
торых идут волокна к мышце, поднимающей верхнее веко, рас-
положены глубже остальных клеток ядра, а волокна, идущие
к этой мышце в самом нерве, расположены наиболее поверх-
ностно. Волокна, иннервирующие внутреннюю_прямую мышцу
глаза,_идут в стволе противоположного нерва. Поэтому при
поражении ствола глазодвигательного нерва первыми поража-
ются волокна, иннервирующие мышцу, поднимающую верхнее
веко. Развивается слабость этой мышцы или полный паралич, и
больной может либо только частично открыть глаз или совсем
его не открывает (рис. 87). При ядерном поражении мышца,
поднимающая верхнее веко, поражается одной из последних.
При поражении ядра «драма заканчивается опусканием зана-
веса». В случае ядерного поражения страдают все наружные
мышцы на стороне поражения, за исключением внутренней пря-
мой, которая изолированно выключается на противоположной
стороне. В результате этого глазное яблоко на противоположной
стороне будет повернуто кнаружи за счет наружной прямой мышцы
глаза — расходящееся косоглазие ^strabismus divergens). Если стра-
дает трльксГкруп ной легочное шпп, поражаются наружные мышцы
глаза,— наружная офтальмоплегия. Так как при поражении ядра
процесс локализуется в ножке мозга, то при этом нередко в па-
тологический процесс вовлекается пирамидный путь и волокна
спиноталамического пути, возникает альтернирующий синдром
151
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Вебера, т. е. поражение III пары с одной стороны и гемиплегия на
противоположной стороне.
В тех случаях, когда поражается ствол глазодвигательного
нерва, картина наружной офтальмоплегии дополняется симпто-
мами внутренней офтальмоплегии: вследствие паралича мышцы,
суживающей зрачок, возникает расширение зрачка (мидриаз),
нарушается его реакция на свет и аккомодацию. Зрачки имеют
разную величину (анизокория).
Глазодвигательный нерв при выходе из ножки мозга распо-
лагается в межножковом пространстве, где окутывается мягкими
мозговыми оболочками, при воспалении которых часто вовлека-
ется в патологический процесс. Одной из первых поражается
мышца, поднимающая верхнее веко,— развиваетея__птоз.
IV пара — блоковый нерв (n. trochlearis). Система включает
два нейрона. Центральный нейрон представлен клетками коры
нижнего отдела прецентральной извилины, аксоны которых в
составе корково-ядерного пути подходят к ядру IV пары своей
и противоположной сторон, расположенному в ножке мозга на
уровне нижних холмиков крыши среднего мозга (периферический
нейрон). Волокна периферического нейрона блокового нерва начи-
наются в клетках ядра. Выйдя из этого ядра, волокна проходят
через центральное серое вещество, затем резко поворачивают
кзади и, приняв нисходящее направление, спускаются в мозго-
вой парус, где корешки обоих блоковых нервов перекрещиваются/^.
После перекреста волокна выходят из вещества мозга позади л-т
нижних холмиков, огибая боковую поверхность верхней части
моста.
Достигнув основания мозга, блоковый нерв проходит по наруж-
ной стенке пещеристого синуса, вступает в глазницу через верхнюю
глазничную щель и иннервирует верхнюю косую мышцу, которая
поворачивает глазное яблоко вниз и кнаружи.
Симптомы поражения. При изолированном поражении
блокового нерва, которое встречается очень редко, отмечается
ограничение движений глазного яблока вниз и кнаружи, оно по-
вернуто кверху и несколько кнутри. Больные жалуются на двое-
ние в глазах (диплопия) при взгляде под ноги и несколько
в сторону.
VI пара — отводящий нерв (n. abducens). Система состоит
из двух нейронов. Центральный нейрон располагается в нижнем
отделе прецентральной извилины. Аксоны его в составе ко| ково-
ядерного пути направляются к .ядру своей и противоположной
стороны. Оно расположено в мозговом мосту, в его задних
отделах. Волокна периферического нейро: шбтводящего нерва
начинаются в ядре, идут в вентральном направлении и дщхрдят
из мозга на заднем крае моста в борозде между мостом и пира-
мидой. По выходе из мозга отводящий нерв проходит в лате-
ральном направлении вперед и позади спинки турецкого седла
вступает в пещеристый синус, который он оставляет вблизи верх-
ней глазничной щели, через которую и входит в орбиту и иннер-
152
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
вирует наружную прямую мышцу
глаза (поворот глазного яблока
кнаружи).
Симптомы поражения.
Нерв часто вовлекается в патологи-
ческие процессы, происходящие на
основании мозга: арахноидит, опу-
холи, трещины основания черепа,
интоксикация и др. При поражении
отводящего нерва возникает сходя-
щееся косоглазие (strabismus con-
vergens) (рис. 88). Больные жа-
луются на двоение в глазах в го-
ризонтальной плоскости. Пораже-
ние нерва в_ области моста обычно
сопровождается также пораже-
нием пирамидного пути,— возни-
кает альтернирующий синдром
Гюблера (на стороне поражения
глаз повернут внутрь, а на противо-
положной стороне — гемиплегия).
Иннервация взора. Изолирован-
ные движения одного глаза незави-
Рис. 88. Поражение левого от-
водящего нерва (сходящееся ко-
соглазие) .
симо от другого у здорового чело-
века невозможны, оба глаза всегда
двигаются одновременно, т. е. всег-
да сокращается пара глазных
мышц. Так, например, при взгляде
вправо участвуют наружная прямая мышца правого глаза (отво-
дящий нерв) и внутренняя прямая мышца левого глаза (глазодви-
гательный нерв). Сочетанные произвольные движения глаз в раз-
личных направлениях — функция взора — обеспечиваются систе-
мой медиального продольного цучка (fasciculus longitudinalis
medialis s. posterior) (рис. 89). Волокна медиального продоль-
ного пучка начинаются в ядре Даркщевича и в промежуточном
ядре, расположенных в покрышке среднего мозга выше ядер глазо-
двигательного нерва. От этих ядер медиальный продольный пучок
может быть прослежен через средний мозг, мост мозга, продол-
говатый мозг, далее в сбсТавё'Тгередних канатиков спинного мозга
подходит к клеткам передних jporoB спинного^ мозга. Медиальный
продольный пучок связывает друг с другом ядра нервов глазных
мышц. Кроме того, в состав медиального продольного пучка входят
волокна от клеток вестибулярных ядер. Из этих соединений главную
роль играет связь ядра отводящего нерва с ядром глазодвигатель-
ного нерва той же стороны, чем и объясняется та согласованная
функция наружной прямой мышцы одного глаза и внутренней
прямой мышцы второго глаза при сочетанном повороте глаз в
сторону. При этом важно помнить, что часть волокон, иннервирую-
щих внутреннюю прямую мышцу глаза, отходит от клеток ядра
153
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 89. Глазодвигательные нервы и медиальный продольный пучок.
I — ядро глазодвигательного нерва; 2 — добавочное ядро глазодвигательного нерва (ядро
Якубовича — Эдингера— Вестфаля); 3 — заднее центральное ядро глазодвигательного
нерва (ядро Перлиа); 4 — ресничный узел; 5 — ядро блокового нерва; 6 — ядро отводя-
щего нерва; 7 — собственное ядро медиального продольного пучка (ядро Даркшевича);
8 — медиальный продольный пучок; 0 — адверсивный центр премоторной зоны коры боль-
шого мозга; 10 — латеральное вестибулярное ядро. Синдромы поражения: 1а и 1б — крупно-
клеточного ядра глазодвигательного нерва; II — добавочного ядра глазодвигательного нер-
ва; III — ядра IV нерва; IV — ядра VI нерва; V — правого адверсивного поля; VI — левого
мостового центра взора. Красным цветом обозначены пути, обеспечивающие содружест-
венные движения глазных яблок.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
глазодвигательного нерва другой
стороны.
В заднем отделе второй лоб-
ной извилины находится корко-
вый центр взора, имеющий отно-
шение к ассоциированным дви-
жениям глаз. Аксоны его ней-
ронов проходят в составе перед-
ней ножки внутренней капсулы,
затем в ножке мозга, а в мосту
мозга основная их часть перехо-
дит на противоположную сторо-
ну к ядру отводящего нерва
(мостовой центр взора).
При повреждении лобного
глазодвигательного пути нару-
шаются содружественные дви-
жения глазных яблок, возникает
паралич взора (рис. 90). Глаз-
ные яблоки невозможно произ-
Рис. 90. Паралич взора влево (ус-
тановка глазных яблок в крайнем
правом положении).
вольно отвести в противополож-
ную сторону, при этом они рефлекторно оказываются повернутыми в
сторону пораженного полушария («больной смотрит на очаг»).
Если же страдает одна половина моста мозга, то глазные яблоки
рефлекторно отводятся в противоположную очагу сторону («боль-
ной отворачивается от очага», «больной смотрит на парализован-
ные конечности»). При раздражении коры второй лобной изви-
лины возникают судорожные подергивания глаз в сторону, проти-
воположную очагу. При поражении области крыши среднего мозга
возникает паралич взора вверх, реже вниз, нередко сочетающийся
с параличом конвергенции и зрачковыми расстройствами (синдром
Парино).
Частичное поражение медиального продольного пучка может
привести к тому, что глазные яблоки находятся в различном
положении по отношению к горизонтальной линии — расходящееся
косоглазие по вертикали: глазное яблоко на стороне очага откло-
няется книзу и кнутри, а другое — кверху и кнаружи (симптом
Гертвига — Мажанди). При полном перерыве медиального продоль-
ного пучка возникают интернуклеарные (межъядерные) офталь-
моплегии. Поражение системы медиального продольного пучка
обычно сопровождается нистагмом- ’
Методика исследования. Исследование всех трех пар
глазодвигательных нервов ведется одновременно. У больного
спря"ц-|па1пт, пгт пи пг™»™я Определяется .равномерность глаз-
ных щелей, величина зрачков, реакция их на свет (прямая и
содружественная). Ьольногб просят на несколько секунд закрыть
глаза, а затем открыть их и смотрят, как реагирует зрачок
на свет. Реакцию зрачка на свет можно определять, закрывая
ладонью глаз и открывая его или освещая при помощи фона-
155
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
рика. Реакция освещаемого глаза — прямая реакция зрачка
на свет, реакция неосвещаемого зрачка называется содружест-
венной.
Неравномерность зрачков (анизокория) может быть резуль-
татом поражения глазодвигательного_ нерва (паралитический
мидриаз) или нарушения симпатической иннервации глаза (пара-
литический миоз). Анизокория может быть также следствием
местного заболевания и травмы глаза. Отсутствие реакции зрач-
ка на свет при сохранении реакции на аккомодацию и конвер-
генцию (синдром Аргайла Робертсона) встречается при нейроси-
филисе и, в частности, при спинной сухотке и прогрессивном пара-
личе одновременно с анизокорией.
Для исследования реакции зрачка на конвергенцию фикси-
руют взгляд больного на неврологическом молоточке и медленно
приближают его к переносице больного: оба глазных яблока по-
ворачиваются внутрь и при этом в норме зрачки суживаются.
Исследование реакции зрачка на аккомодацию производится сле-
дующим образом: один глаз больного закрывают, а другим про-
сят посмотреть вдаль (зрачок расширяется) и затем на предмет,
расположенный вблизи,— при этом изменяется кривизна хрус-
талика, увеличивается его переднезадний размер и зрачок сужи-
вается. Эта реакция зрачка называется реакцией на аккомодацию.
Она может отсутствовать при ряде заболеваний, например при
паркинсонизме, при котором отсутствует также сужение зрачков
при конвергенции, а реакция зрачков на свет остается сохран-
ной (синдром, обратный синдрому Робертсона). Исследуют объем
активных движений глазных яблок: больному предлагают следить
глазами за движущимся в горизонтальной или вертикальной
плоскости неврологическим молоточком или пальцем врача.
Отсутствие подвижности или недоведение глазного яблока в ту
или иную сторону свидетельствует о параличе или парезе .какой-
либо из наружных мышц глаза и позволяет определить поражен-
ный нерв. При парезах или параличах глазных мышц возникает
двоение (диплопия), которое появляется лишь в том случае,
если больной смотрит двумя глазами.
Иногда распознать парез мышц глаза, особенно в начальных
стадиях, бывает нелегко. Двоение появляется только при макси-
мальной нагрузке на ту или иную мышцу, т. е. при крайних
отведениях глазных яблок. С целью выявления скрытой дипло-
пии один глаз больного закрывают стеклом красного цвета и
на расстоянии 1,5—2 м от него ставят зажженную свечу. В нор-
ме больной видит одно цветное изображение. В случае диплопии
больной видит два изображения: одно цветное, а другое натураль-
ного цвета. При перемещении источника света в сторону двое-
ние может уменьшаться, изображения сливаются в одно цветное,
и наоборот, если предмет передвигается в ту сторону, когда двое-
ние усиливается, два изображения расходятся. Если больной
жалуется на двоение при взгляде одним глазом, в этом случае
можно думать о психическом заболевании или о симуляции.
156
= vwwv.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
При вовлечении в патологический процесс III пары очень
важно определить, имеется ли поражение самого нерва или его
ядра. При поражении ствола глазодвигательного нерва возникает
полный паралич глазных мышц, почти всегда страдают волокна,
иннервирующие зрачок.” ри этом часто вовлекаются в процесс
и другие черепные нервы. При ядерном поражении возникают *
параличи отдельных глазодвигательных мышц и зрачковые ре-
акции обычно сохраняются.
V тгара' — тройничный нерв (n. trigeminus). Главный чувстви-
тельный нерв лица и ротовой полости, но в его составе имеются
двигательные волокна, инн^вирующие жевательные мышцы
(рис. 91). Чувствительная ча^ть системы тройничного нерва
образована цепью’ состоящей из трех нейронов. Клетки п.ервых
цейроновх находятся в полулунном' у^лё^туьйтти^ногр нерва,^рас-
положёГтпом на передней—поверхности пирамцщ>г~В11ц>чнщ7Кдсти.,
между-листками. твердой мозговой оболочки. Дендриты клеток
узл‘а'"йаправляются к коже лица, а “также слизистой оболочке
полости рта в области, -’инервируемые ветвями" тройничного
нерва, ^аксоны в виде общего корешка входят в мост и подходят
к клеткам, образующим ядро спинномедгодогрщутиедр.ойцшшодо
нерва, относящееся к поверхностной чувствительности. Это
ядро проходит через мост мозга, продолговатый мозг и два
верхних шейных сегмента спинщдч’...мозга. В ядре имеется со-
матотопическое представительство. В оральной части ядра пред-
ставлена область лица, наиболее близко расположенная к сред-
ней его линии, и наоборот, в каудальной части — наиболее уда-
ленные области. Поэтому при ^поражении ядра на различных
уреднях моста, продолговатого—мозга и шейного отдела ~~зрны
расстройства чувствительности не_соотвётствуют распределению
вг коже ветвей' тройничного нерва. Они цосят сегментарный,
«лумдшздый» характер (^оны а). Если поражаются ка-
^&Льныб ч^с’тй'^ядра, возникает анестезия в форме полосы на
боковой поверхности лица, проходящей от лба к уху и подбо-
родку, а если поражается его оральная часть, то полоса анесте-
зии захватывает участок лица, расположенный вблизи средней
линии (лоб, нос, губы).
Нейроны, проводящие импульсы глубокой и тактильной чувст-
вительности, также расположены в полулунном узле. Их аксоны
направляются к стволу~мозга“й заканчиваются в~~ядре средне-
мо^гового_пути тройничного нерва (nucl. sensibilis n. trigemini),
расположенном в покрышке" моста мозга.
Каждая область лица обеспечивается иннервацией за счет
перехода" за среднюю-линию волокон противоположной стороны,
а также за счет соседних нервов (VII, IX, X пар).
Волокна вторых нейронов от обоих чувствительных ядер в
ос —переходят ца~~ЙриТивоположную сторону и в составе
медиальной петли (lemniscus medialis) ншфаш1яю1Д^и_тадаяуС7~ ; ,
_ где и заканчиваются. От клеток таламуса начинаются Третьи I н
нейрон&| системы тройничного нерва, аксоны которых направл?Р~"
157
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru = ,
A
Рис. 91. Система тройничного нерва.
А — тройиичиый нерв: I — ядро (нижнее) спинномозгового пути тройничного нерва; 2—
двигательное ядро тройничного нерва; 3 — мостовое ядро тройничного нерва; 4 — ядро
среднемозгового пути тройничного нерва; 5 — тройничный узел;Г 6 X глазной нерв; 7 —
лобный нерв; 8 — носоресничный нерв; 9 — задний решетчатый нерв^тО — передний решет-
чатый нерв; 11—слезная железа; 12 — надглазничный нерв (латеральная ветвь); 13 —
надглазничный нерв (медиальная ветвь); 14— надблоковый нерв; 15 — подблоковый
нерв; 16 — в нутрен нир-носовые ветви; 17 — наружная носовая ветвь; 18 — ресничный узел;
19 — слезный нерв; 20J— верхнечелюстной нерв; 21 — подглазничный нерв; 22— носо-
вые и верхние губные-^ветви подглазничного нерва; 23 — передние верхние альвеолярные
ветви; 24 — крылонебный узел; \25)— нижнечелюстной нерв; 26 — шечный нерв; 27 —
язычиый нерв; 28 — поднижнечелюстной узел; 29 — подчелюстная и подъязычная железы;
30 — нижний альвеолярный нерв; 31 — подбородочный иерв; 32 — переднее брюшко
двубрюшной мышцы; 33—челюстно-подъязычная мышца; 34 — челюстно-подъязычный
нерв; 35 — жевательная мышца; 36 — медиальная крыловидная мышца; 37 — ветви
барабанной струны; 38 — латеральная крыловидная мышца; 39 -— ушно-височный нерв;
40 — ушной узел; 41 —глубокие височные нервы; 42 — височная мышца; 43 — мышца,
напрягающая небную занавеску; 44 — мышца, напрягающая барабанную перепонку;
45 — околоушная железа. Синим цветом обозначены чувствительные волокна, красным —
двигательные, зеленым — парасимпатическиеДр — чувствительная часть тройничного нер-
ва: 1 — чувствительные зоны лица; 2 — чувствительные волокна из области наружного
слухового прохода (проникают в мозговой ствол в составе VII, IX и X пар черепных нер-
вов, входят в ядро спинномозгового пути V нерва); 3 — ядро спинномозгового пути трой-
ничного нерва; 4 — ядро среднемозгового пути тройничного нерва; 5 — тройничная пет-
ля (тройнично-таламический путь)^В — чувствительные пути лица: I — сегментарный
тип иннервации; II — периферический тип иннервации; I — волокна V пары черепных нер-
вов — поверхностная чувствительность; 2 — волокна спинальных нервов (С|П); 3 — волокна
IX и X пар черепных нервов; 4 — волокна V пары — глубокая чувствительность; 5 —
кора мозга; 6 — III нейрон; 7 — II нейрон; 8 — таламус.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
в
= www.RzGMU.Narod.Rii = www.RzGMU.3BB.Ru =
ются к клеткам коры мозга и оканчиваются в нижних отделах
постцентральной и прецентральной извилин.
Все чувствительные волокна V пары группируются в три вет-
ви. / ветвь— глазной нерв (п. ophthalmicus). Входит в глазницу,
перегибаясь ' надглазничную вырезку (incisura supraorbita-
lis) у медиального края глазницы по верхней части. Нащупав
эту вырезку, определяют место выхода I ветви. При поражении
этой ветви, возникают нарушения чувствительности в области
кожи лба, передней волосистой части головы, верхнего века,
внутреннего угла глаза и спинки носа, слизистой оболочки верх-
ней части носовой полости, глаза, решетчатой пазухи, слезной
железы, конъюнктивы и роговицы, твердой мозговой оболочки,
мозжечкового намета, лобной кости и надкостницы. Глазной
нерв разделяется на три ветви: носоресничный, слезный и лобный
нервы.
II ветвь тройничного нерва — верхнечелюстной нерв (п. maxil-
laris). Его ветви: 1) скуловой нерв, иннервирующий кожу височ-
ной и скуловой областей; 2) крылонебные нервы, идущие к кры-
лонебному узлу, количество их весьма изменчиво (от 1 до 7),
они отдают нервам,""начинающимся от узла, чувствительные во-
локна; часть волокон присоединяется к ветвям узла, не заходя
в узел. Чувствительные волокна иннервируют слизистую оболочку
задних решетчатых ячеек и основной пазухи, полости носа, свода
глотки, мягкого и твердого неба, миндалин.
Подглазничный нерв (n. infraorbitalis) является продолжением
верхнечелюстного нерва, выходит на лицо через подглазничное
отверстие (for. infraorbitale) под квадратную мышцу верхней
губы, разделяясь на конечные ветви. Подглазничный нерв отдает
верхние луночковые нервы, которые иннервируют зубы и верхнюю
ч_елюсть и делятся на задние, средние и передние ветви.
Кожа нижнего вёка иннервируется ветвями подглазничного
нерва. Кожу в области наружного крыла носа иннервируют на-
ружные носовыё“йетви, слизистую оболочку преддверия носа —
внутренние носовые ветви, кожу и слизистую оболочку верхней
губы до угла рта — верхние губные ветви. Все наружные вет-
ви подглазничного нерва имеют связи с ветвями лицевого нер-
ва.
III ветвь — нижнечелюстной нерв (п. mandibularis). Смешан-
ная ветвь тройничного нерва, формируемая ветвями чувствитель-
ного и двигательного корешков. Нижнечелюстной нерв осуществля-
ет чувствительную иннервацию нижней части щеки, подбородка,
кожи нижней губы, передней части ушной раковины, наружного
слухового прохода, части внешней поверхности барабанной пере-
понки, слизистой оболочки щеки, дна полости рта и передних двух
третей языка и зубов нижней челюсти, твердую мозговую оболочку,
а также двигательную иннервацию жевательных мышц: mm. masse-
ter, temporalis, pterygoidei medialis et lateralis, mylohyoideus, пере-
днее брюшко m. digastricus, m. tensor tympani и m. tensor veli pa-
latini.
160
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 92. Вызывание корне-
ального рефлекса.
С ветвями нижнечелюстного нерва связаны три узла вегетатив-
ной нервной системы: ушщщ —(gangl. oticum) — с” внутренним
крыловидным нервом, педнижнечелюст " (gangl. submandibula-
re) — с язычным нервом, подъязычный (gangl. sublinguale) — с
подъязычным нервом. От ухтойидугоПбстганглионарные парасим-
патические секреторные волокна к слюнным железам и вкусовые —
к вкусовым сосочкам языка.
Методика исследования. Выясняют у больного, не
испытывает ли он болевых или других ощущений (онемение,
ползание мурашек) в области лица. Прощупывают точки выхода
ветвей тройничного нерва, определяя, не являются ли они бо-
лезненными. Исследуют в симметричных точках лица в зоне ин-
нервации всех трех ветвей, а также в зонах Зельдера с помощью
иглы болевую чувствительность, с помощью ватки — тактильную.
Для исследования^ двигательной функции определяют, не
происходит ли смещение нижнеи челюсти при открывании рта.
Затем исследующий накладывает ладони на височные и жеватель-
ные мышцы последовательно и просит больного несколько раз
стиснуть и разжать зубы, отмечая степень напряжения мышц
с обеих сторон и ее равномерность.
Для оценки функционального состояния V пары нервов имеет
значение исследование^конъюнктивального, корнеального и ниж^
нЬчелюстного рефлексов.’ Исследование дсгнъюнктивальног<>у и
корнеального 'рефлексов производится путем легкого^ прикосно-
вения полоской бумаги ил л кусочком ваты к конъюнктиве или
роговице (рис. 92). При этом возникает смыкание век (дуга
рефлекса проходит через V и VII нервы). Конъюнктивальный
рефлекс может отсутствовать и у здоровых. Нижнечелюстной
рефлекс исследуется путем постукивания молоточком по подбо-
родку при слегка приоткрытом рте: происходит смыкание чедюс-
>= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
тей в результате сокращения жевательных мышц (дуга рефлекса
включает чувствительные и двигательные волокна V нерва).
Симптомы поражения. Поражение ядра спинномозго-
вого пути тройничного нерва проявляется расстройством чувст-
вительности по сегментарному типу. Возможно диссоциированное
расстройство чувствительности, когда утрачивается болевая и
температурная чувствительность при сохранении глубоких видов
(чувство давления, вибрации и др.).
Порджение^двигательных волокон_1Д ветви или двигательного
>ядр.а ведет к развитию пареза или Паралича в основном жева-
тельных мыши на сторонё~~очага. Вбзнйкают~атрофиЯ женатбль-
ных и височной.мышц, их хлабость, смещение нижней челюсти
при открывании рта в сторону паретичных жевательных мышц.
-При двустороннем поражении возникает отвисание нижней че-
люсти.
При раздражении двигательных^ нейронов тройничного нерва
развивается тоническое напряжение жевательной мускулатуры
(так называемый тризм)." Жевательные мышцы~~напряжены и
тверды на ощупь, зУбй настолько крепко сжаты, что раздвинуть
их невозможно. Тризм может возникать также, при раздражении
проекционных центров жевательных мышц в коре ^головного мозга
и идущих от них^путей. Тризм развивается при столбняке, ме-
нингите, тетании, эпилептическом припадке, опухолях в области
моста мозга. Он может возникать рефлекторно вследствие раз-
дражения области нижней челюсти, при воспалительных про-
цессах в жевательных мышцах, невралгии V нерва, невротических
реакциях при истерии. При этом нарушается или совсем невоз-
можен прием иищих нарушена речь, имеютс'Й расстройства дыха-
ния. Выражено нервно-психическое напряжение. Тризм может
быть длительным, что ведет к истощению больного.
Ветви тройничного нерва анастомозируют с лицевым, языко-
глоточным и блуждающим нервами и содержат симпатические
волокна. При воспалительных процессах в лицевом нерве возни-
кают боли в соответствующей половине лица, чаще всего в об-
ласти уха, за сосцевидным отростком, реже в области лба, в верх-
ней и нижней губах, нижней челюсти. При раздражении языко-
глоточного нерва боль распространяется от корня языка до его
кончика.
Поражение ветвей тройничного нерва проявляется расстрой-
ством чувствительности в зоне их иннервации. Поражение III вет-
ци ведет также к снижению вкусовой чувствительности на двух
передних третях_дзыка соответствующей стороны.
Если страдает ! ветвь, выпадаетдтадбровный рефлекс (он вы-
зывается ударом молоточка по переносице'йли надбровной дуге,
при этом происходит смыкание век), а также рогрдичный (корне-
альный) рефлекс (его вызывают прикосновением ватки к рого-
вице — обычно происходит смыкание век).
При пораженищ»Ш_ветви выпадает нижнечелюстной рефлекс
(его вызывают нанесением удара молоточкомпо нижней че-
162
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 93. Лицевой нерв.
1 — ядро одиночного пути; 2 — верхнее слюноотделительное ядро; 3 — ядро лицевого
нерва; 4 — колено (внутреннее) лицевого нерва; 5 — промежуточный нерв; 6 — узел
коленца; 7 — глубокий каменистый нерв; 8 — внутренняя сонная артерия; 9 — крылонебный
узел; 10 — ушной узел; 11 — язычный нерв; 12 — барабанная струна; 13 — стремянный
нерв и стремянная мышца; 14 — барабанное сплетение; 15 — коленцебарабанный нерв;
16 — колено (наружное) лицевого нерва; 17 — височные ветви; 18 — лобное брюшко
затылочно-лобной мышцы; 19 — мышца, сморщивающая бровь; 20 — круговая мышца
глаз;/2Т)— мышца гордецов; 22 — большая скуловая мышца; 23 — малая скуловая мыш-
't[S; 24 — мышца, поднимающая верхнюю губу; 25 — мышца, поднимающая верхнюю губу
и крыло носа; 26, 27 — носовая мышца; 28 — мышца, поднимающая угол рта; 29 —
мышца, опускающая перегородку носа; 30 — верхняя резцовая мышца; 31 — круговая
мышца рта; 32 — нижняя резцовая мышца; 33 — щечная мышца; 34 — мышца, опускаю-
щая нижнюю губу; 35 — подбородочная мышца; 36 — мышца, опускающая угол рта;
37 — мышца смеха; 38 — подкожная мышца шеи; 39 — скуловые ветви; 40 — подъязыч-
ная железа; 41 — шейная ветвь; 42 — поднижнечелюстной узел; 43 — задний ушной нерв;
44 — шилоподъязычная мышца; 45 — заднее брюшко двубрюшной мышцы; 46 — шило-
сосцевидное отверстие; 47 — затылочное брюшко затылочно-лобной мышцы; 48 — верхняя и
задняя ушные мышцы. Красным цветом обозначены двигательные волокна, синим — чув-
ствительные, зеленым — парасимпатические.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
люсти при слегка открытом рте,— происходит закрывание
рта).
В тех случаях, когдапорджается полулунный узел, возникает
расстройство чувствительности в зоне иннервации всех трех вет-
вей тройничного нерва. Такая же симптоматика наблюдается и
при поражении корешка тройничного нерва (отрезка нерва от
полулунного узла до моста мозга). Распознавание этих пораже-
ний представляет большие трудности. Оно облегчается, когда
появляются герцетическиетясыпания, характерные для пораже-
ния полулунного узла.
Так как двигательные ядра тройничного нерва имеют двусто-
роннюю корковую иннервацию, то при поражении центральных
нейронов с одной стороны нарушения жеванйя не возникает.
Оно "возможнопри двусторонним поражений" корково-ядерных
путей. 1 '
VII пара — лицевой нерв (n. facialis). Является смешан-
ным нервом (рис. 93). В его составе имеются двигательные,
парасимпатические и чувствительные волокна, последние два
вида волокон выделяют как промежуточный нерв.
Двигательная часть лицевого нерва обеспечивает иннервацию
всех мимических мышц лица, мыши ушной раковины, черепа,
заднего брюшка ’ДВубр^Дшной ~ мыщиы. стременной МВДЦЦЫ. и под-
кожной -мышщя шеи. Эта'система состоит ^здвух нейроне^.
(Центральный нейроД представлен клетками коры" НИЖНеЙ~~Трёти
прецентральной извилины, ^аксоны которых в составе корково-
ящерного пути направляются в мост мозга к ядру лицевого нерва
противоположной стороны. Часть аксОПЪв идет к ядру своей
стороны, где оканчивается лишь на периферических нейронах,
_ иннервирующих мьцдцц части типа •
X ^Периферические двигательные нейроны)представлены клетками
ядра~лиЦеа0ГД'НёРВЭ, рзгпплпженногр в дне IV желудочка мозга.
Аксоны периферических нейронов формируют коре ок лицевого
нерва, который выходит из моста мозга совместно с корешком
промежуточного нерва между задним краем моста и оливой
продолговатого мозга. Далее оба нерва уступают во внутреннее
у.-ихоноертнерстие и входят в липовой канал пирамиды височной
кости-В лицевом канале нервы образуют общий ствол, дела-
ющий два поворота соответственно изгибам каналЗГ ^Соответст-
венно коленцу лицевого канала образуется коленце лицевого
нерда, где располагает^. узел коленца — gangl. geniculi. После
второго поворота нерв располагается позади полости среднего
уха и выходит из канала через шилососцевидное отверстие,
встудая в околоущную слюнную,желазу..Д^ ней он делится на 2—
5-дервичных ветвей, которые в свою очередь"деля1ся На вгорич-
ные, образуя окодоушное нервное сплетение. Существуют ^две
формы внешнего строения околоушного сплетения: сетевидная
и магистральная. При сетевидной форме сплетения имеются
множественные связи с ветвями тройничного нерва.
В лицевом канале от лицевого нерва отходит ряд ветвей-
164
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
1. Большой каменистый нерв от узла коленца на наружном
основанйИ черепа соединяется с „глубоким каменистым нервом
(ветвь симпатического сплетения внутренней сонной артерии) и
формирует нерв крыловидцого канала, который вступает в крыло-
нёбный канал' и достигает крылонебного узла^ Соединение боль-
шого каменистого и глубокого каменистого нервов составляет
так называемый^шдиев нёрвЛВ, составе нерва имеются преганг-
лйонарные парасимпатические волокна к крылонебному узлу, а
также чувствительные волокна от клеток узла коленца. При его -
поражении возникает своеобразный симптомокомплекс, ^извест-
ный под названием невралгии видиева нерва (синдром Фацлд)')
Большой каменистый ~нёрв иннервирует слезную железу. После
перерыва в крылонебном узле волокна идут в составе верхнече-
люстного и далее скулового нервов, анастомозируют со слезным
нервом, который подходит к слезной железе. При поражении ,
?Ч‘ТЬИ1ПГП миоммгтат неона возникает сухость гдазд вследствие ь
нарушения секреции слезной железы, при раздражении — слезо-
течение.
2.^Стремянный нерв проникает в барабанную полость и ин-_
н^рви^ует—ртпемиичуд мщишу. При напряжении этой мышцы
создаются условия для наилучшей слышимости. При нарушении
иннервации возникает паралич стремянной мыщць), в результате
чего восприятие ъсех звуков становится резким, вызывающим
тягостнйе, непрРГЯТные ощущения Дгиперакузия}.
*Эг-Барабэ1шая струна отделяется от лицевого нерва в ниж-
ней части лицевого'канала, входит в барабанную полость и через
каменисто-барабанную щель выходит на наружное основание
черепа и сливается с „язычным нервом. В месте перекреста с
нижним луночковым нервом "барабанная струна отдает соедини-
тельную ветвь к ушному узлу, в которой проходят двигательные
волокна из лицевого нерваТГ мышце, поднимающей мягкое небо.
Барабанная струна передает вкусовые раздражения с перед-
них двух третей языка к узлу коленца, а затем к ядру одиночного
путй, 1Г "Которому- 1тедхидЯ'Г"вкусовые UUJIURHU языкоглоточного
нерва. В составе барабанной струны,—црохадят—также секретор-
ные слюноотделительные волокну из верхнего слюноот елитель-
ного^ЯДр'а' к подчелюстной и подъязычной слюнным железам,
'йредварител’ь’щГ прерываясь в подчелюстном и подъязычном пара-
симпатических узлах.
Методика исследования. В основном определяется
состояние иннервации мимических мышц, лица. Начинают ис-
следование с осмотра области лица. При поражении лицевого
нерва сразу обращает на себя внимание асимметрия лица. Обыч-
но мимические мышцы исследуются при двигательной~~нагрузке.
Обследуемому предлагают поднять брови, нахмурить их, зажму-
рить глаза."'Обращают внимание на выражённ|ВсТь носогубных
складок и'Тюложение углов рта. ^Трроят показать j?y6bi (или
десны), -надуть щеки- задуть свечу,- посвистеть. Для выявления
незначительно выраженных парезов мышц* используют ряд тестов.
165
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 94. Поражение левого
лицевого нерва по перифери-
ческому типу.
Трет мигания: глаза мигают асинхронно вследствие замедле-
2<ия мигания на стороне пареза. ”
Тест вибрации век: при закрытых глазах вибрация век либо
снижена ~лй'6о отсутствует на стороне пареза, что определяется
легким прикосновением пальцев рук к закрытым векам у наруж-
ных углов глаза (особенно при оттягивании век кзади).
Тест исследования круговой мышцы рта: на стороне пораже-
Ния полоска ^умзгТГугллм губ удержииартс^, слабее.
Срмптом ресниц: на пораженной стороне п, и м пимально
зажмуренных глазах ресницы видны лучше, чем на здоровой,
из-за недостаточного смыкания круговой мышцы глаза.
Для дифференциации центрального и периферического па-
реза имеет значение исследование электровозбудимости, а также
электромиография.
Исследуют вкус на _ передних двух третях языка, обычно на
сладкое и кислое._ Каплю раствора сахара или лимонного сока
с помощью стеклянной палочки или пипетки наносят на каждую
половину языка. Можно накладывать на язык кусочки бумаги,’
смоченной соответствующими растворами. После каждой пробы
больной должен хорошо прополоскать__ррт водой. Утрата вкусо-
вой —Чрмадшс. ЬЦрсти называется ^агевзией^ понижение ее —
ТТогевзией, )ювыщрч№> чувствительности —^Лшергевзйет^
извпап1ецц^_ее -Дцзарагевзией?^ ' ----—S
С и м п т омы по раже ни я. При поражении двигательной
части лицевого нерва развивается периферический паралич лице-
вой мускулатуры — так называемая {фозоплёги?Гу (рис. 94). Воз-
никает асимметрия лица. Вся пораженная 'ПО^бвина лица непод-
вижна, маскообразна, ^сглаживаются складки лб_ и носогубная
складка, глазная щель пасц1иряется, глаз не закрывается (Тлаггп-
166 ~
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
фтальм заячий глаз), опускается угол рта. При наморщивании
' лба'~Складки не образуются- Ппипцпыт^1закрыть~ТпаТ~ глазное
яблоко поворачивается кверху ^феномен~ Велла)» Наблюдается ’Ф’
усиленнее слезотечение? В основе паралйТЙЧЕСКого слезотечения
лежит постоянное раздражение слизистой оболочки глаза пото-
ком воздуха и пылью. Кроме того, в результате паралича круго-
вой мышцы глаза и недостаточного прилегания нижнего века
к глазному~яблоку’ не образуется капиллярная щель между ниж-
'ним веком и слизистой оболочкой глаза, что затрудняет продви-
жение слезы к слезному каналу. Вследствие смещения отверстия
слезного канала нарушается всасывание слезы через слезный
канал. Этому способствуют паралич круговой мышцы глаза и
утрата мигательного рефлекса. Постоянное раздражение конъ-
юнктивы и роговицы потоком воздуха и пыли ведет к развитию
воспалительных явлений — конъюнктивиту и кератиту.,
Для врачебной практики имеет значение определение места
поражения лицевого нерва. В том случае, |если_ поражается двц- I
гательное ядро лицевого нерва (например, припонТинной форме
полиомиелита}?" возникает Только па алич мимических мышц. *
.Цели же страдают его корешковые волокна, нередко в
процесс вовлекается рядом расположенный “ Пирамидный путь
и, кроме паралича мимической мускулатуры, возникает центрдд^-_ .
ныД1_паралич (парез)\йшд£чностеи противоположной стороны у3
Цсиндром ХПийяра —ГюблераД 11ри однбчреМёйКВЙ ПлртжеДИи-
а отводящего не[ ва возникает и сходящееся косог
сто а^поражения или паралич вЗбра В СТбрбИу*7Гчага Ц^индром
Фовиля^ "ели же при этом страдают чувствительные пуТВГ на '
~с я VгемианеТТеЗйя на стГ
^овнг^ядра, то развивается и~гемйййёСТеЗй~я на стброне;- проти-
воположной очагу. Если лицевой нерв поражается у' места вы-
ЗГбда ^еГб и5 мозгового ствбла в мостомозжечковом углу, что
часто ’^бывает при воспалительных процессах в этой области
(арахноидит мостомозжечкового угла) или невриноме слухового
нерва, то паралич мимических мышц сочетается с симптомам ц
попажени" "гпухйвлгл (снижение слуха или глухота) и тиойдич-
ного—(отсутствие, корнеального рефлекса) НЕРВОВ- Так как нару-
шается проведение импульсов пл влпг^-чям^пплмежуточного нер-
ва, возникает сухость глаза ксерофтальмия^) утрачивается вкус
на передних двух третях языка на стбрбне поражения. При этом
должна развиватЬёЯ КСёристимия, но в связи с тем, что функцио-
нируют другие слюнные железы, сухости в полости рта не от-
мечается. Не бывает и гиперакузии, которая теоретически имеет-
ся, но вследствие сочетанного поражения слухового нерва не
выявляется.
Поражение нерва в лицевом канале до его, коленца выше
отхождения бояьтого- каменистого нерва приводит одновременно
с мимическим параличом к сухости глаза- расстплйству вкуса
iTгиперакузии. Если нерв поражается после отхождения—боль-
шого каменистого И стремянного неРВОВ- НО РЫцк отхождения
барабанной струны, то определяются мимический паоалич. слезо-
167
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
течение и расстройства вкуса. При поражении VII пары в костном
канале ниже отхождения бараЬанной'Т’груны или при выходе
и^_ шилососцевидного отверстия возникает лишь КОШйчеТкйй
паралич со слезотечением. Наиболее часто встречается пораже-
ние лицевого нерва на выходе из лицевого канала и после выхода
из черепа. Возможно двустороннее поражение лицевого нерва,
причем даже рецидивирующее.
В тех случаях, когда поражается корково-ядерный путь,
паралич лицевых мышц^озникает лишь в~нижтт^и~тТбЛбВййеГлица
на сторрне, противоположной очагу поражения. Нередко на этой
стороне возникает й гемитртегия (или гемипарез). Особенности
паралича объясняются тем, что часть ядра лицевого нерва, кото-
рая имеет отношение к иннервации мышц верхней половины ли-
ца, получает двустороннюю корковую иннервацию, а остальная —
одностороннюю.
При центральном мимическом параличе не выявляются каче-
ственные изменения электровозбудимости и нарушения при
электромиографическом исследовании мышц.
VIII пара — преддверно-улитковый нерв (n. vestibulocochlea-
ris). Состоит из двух корешков: нижнего — улиткового и верх-
него— преддвернога_(рис. 95). Объединяет две функционально
различные части.
Улитковая часть (pars cochlearis). Как чисто чувствительная,
слуховая, берёт начало от спирального узла (gangl. spirale coch-
leae), лежащего в улйтке лабиринта (рис. 96). Дендриты клеток
этого узла идут к волоскбВъгм клеркам кортиеваоргана, которые
являются слуховыми рецепторами. Аксоны клеток узла идут во
внутреннем слуховом .проходе вместе с преддвёрнслТ^частькг нерва
и на небольшом' протяжении от porus acusticus internus рядом с ли-
цевым нервом. Выйдя из пирамиды височной кости, нерв вступает
в мозговой стврД в верхнем отделе продолговатого мозга и нижнем
отдёле Мбста. Волокна .улитковой части заканчиваются в перед-
нем и зддне^ улитковых ядрах. Большая часть-аксСПШГ нейронов
переднего ядра переходит на противоположную сторону моста и
заканчивается в верхней оливе и трапециевидном теле, меньшая
часть_подходит к таким же образованиям своей стороны. Аксоны
клеток верхней оливы и ядра трапециевидного тела формируют
латеральную петлю, которая поднимается вверх и оканчивается в
нйжнем холмике крыши среднего мозга и в медиальном коленча-
том теле. Заднее ядро посылает волокна .в составе так.называемых
слуховых полосок, которые идут по дну IV желудочка к срединной
линии, где погружаются вглубь и переходят на противоположную
сторону, присоединяются к латеральной петле, вместе с которой
поднимаются вверх и оканчиваются в нижнем холмике крыши
среднего мозга. Часть волокон из заднего ядра направляется
в латеральную петлю своей стороны. От клеток медиального
коленчатого тела аксоны проходят в составе задней ножки внут-
ренней капсулы и оканчиваются, в дсдра—птушарий большого
мозга" в средней части верхней височной извилины.
168
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.ru =
14
15 16
Рис. 95. Преддверно-улитковый нерв.
1 — олива; 2 — трапециевидное тело; 3 — вестибулярные ядра; 4 — заднее улитковое ядро;
5 — переднее улитковое ядро; 6 — преддверный корешок; 7 — улитковый корешок; 8 —
внутреннее слуховое отверстие; 9 — промежуточный нерв; 10 — лицевой нерв; 11 —узел
коленца; 12 — улитковая часть; 13 — преддверная часть; 14 — преддверный узел; 15 —
передняя перепончатая ампула; 16 — латеральная перепончатая ампула; 17 — эллипти-
ческий мешочек; 18 — задняя перепончатая ампула; 19 — сферический мешочек; 20 —
улитковый проток.
Методика исследования. Путем опроса выясняют, нет
ли у больного снижения слуха _или- наоборот. повышения восприя-
тия звуков, звона, иг ма в /шах, слуховых галлюцинаций. После
этого определяют остроту слуха для каждого уха в отдельности.
Для этого больной закрывает пальцем слуховой проход, поворачи-
вается к проводящему исследование другим ухом и повторяет за
ним слова, произносимые шепотом. Обследующий должен нахо-
диться на расстоянии 6 м. В норме шепотная речь воспринимается
на расстоянии 6—12 м. На практике можно исследовать слух
при помощи прослушивания тиканья часов, которые подносят к
наружному слуховому проходу больного при закрытых глазах и
закрытом одном ухе. Определяют расстояние от ушной раковины
до часов, на котором больной перестает слышать тиканье часов с
одной и с другой стороны. Обычно эта дистанция оказывается
одинаковой для каждого ухд^ ____
Цри снижении (гипакузия)) или утрате Ханакузияу слуха не-
обходимо определить, завйсит лй~ э i и и Г “поражения звукопро-
водящего (наружный слуховой проход, среднее ухо) или звуко-
воспринимающего (кортиев орган, улитковая часть VIII нерва и ее
ядра) аппарата. Для отличия поражения среднего уха от пораже-
ния улитковой части VIII нерва используют камертоны (прием
Ринне и Вебера) или аудиометрию.
Симптомы поражения. Так как по вступлении в мост
мозга слуховые проводники, помимо того, что они направляются
в свое полушарие, подвергаются еще перекресту и таким обра-
зом каждый данный периферический слуховой аппарат оказы-
169
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 96. Улитковая часть преддверно-улиткового нерва. Пути слухового
анализатора.
1 — волокна, идущие от рецепторов улитки; 2 — улитковый (спиральный) узел; 3 — зад-
нее улитковое ядро; 4 — переднее улитковое ядро; 5 — верхнее оливное ядро; 6 — тра-
пециевидное тело; 7 — мозговые полоски; 8 — нижняя мозжечковая ножка; 9 — верхняя
мозжечковая ножка; 10 — средняя мозжечковая ножка; 11 — ветви к червю мозжечка;
12 — ретикулярная формация; 13 — латеральная петля; 14 — нижний холмик; 15 — шиш-
ковидное тело; 16 — верхний холмик; 17 — медиальное коленчатое тело; 18 — кора боль-
шого мозга (верхняя височная извилина).
вается сообщающимся с обоими полушариями мозга, то поражение
слуховых проводников выше переднего и заднего слуховых ядер не
вызывает выпадений слуховых функций. Одцнлстлрлпиж» снижение
слуха или глухота возможны только при поражении рецепторного
слухового аппарата, улитковой части нерва й~ ее-ядер. При этом
могут быть симптомы раздражения (ощущение шума, свиста, гу-
дения, треску, и др.). При раздражении коры височной доли мозга
(например, при опухолях) "могут вбТйПК’а гь Слуховые галлюцина-
ции^—
Преддверная часть (pars vestibularis)t Первые нейроны
(рис. 97) находятся в Преддверном узле, расположенном в глу-
бине внутреннего слухового прохода. Дендриты клеток узла окан-
170
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
20-----
Рис. 97. Преддверная часть преддверно-улиткового нерва. Пути вестибу-
лярного анализатора.
1 — преддверно-спинномозговой путь; 2 — полукружные протоки; 3 — преддверный узел;
4 — преддверный корешок; 5 — нижнее вестибулярное ядро; 6 — медиальное вестибуляр-
ное ядро; 7 — латеральное вестибулярное ядро; 8 — верхнее вестибулярное ядро; 9 —
ядро шатра мозжечка; 10 — зубчатое ядро мозжечка; 11 — медиальный продольный пучок;
12 — ядро отводящего нерва, 13 — ретикулярная формация; 14 — верхняя моэжечковая
ножка; 15 — красное ядро; 16 — ядро глазодвигательного нерва; 17 — ядро Даркшевича;
18 — чечевицеобразное ядро; 19 — таламус; 20—кора большого мозга (теменная доля);
21 — кора большого мозга (височная доля).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
чиваются рецепторами в лабиринте: в ампулах полукружных
каналов и в двух перепончатых мешочках. Аксоны клеток пред-
дверного узла образуют преддверную часть нерва, которая поки-
дает височную кость через внутреннее слуховое отверстие, всту-
пает в ствол мозга в мостомозжечковом углу и заканчивается, в
4 вестибулярных ядрах ("(вторые нейроны}^ Вестибулярные ядра
расположены в боковой части ^на "IV желудочка — от нижнего
отдела моста до середины продолговатого мозга. Это латеральное,
медиальное, верхнее и нижнее вестибулярные ядра.
Существуют многочисленные связи вестибулярных ядер. 1. От
еток лате ального вестибулярного ядра начинается преддверно-
спинномозговой "путь, который на своей стороне в составе перед-
него канатика спинного мозга подходит к клеткам передних ро-
г$ци Импульсы, приносимые вестибулярной частью VIII нерва из
полукружных каналов в латеральное вестибулярное ядро, оказы-
вают влияние на спинномозговые двигательные центры, в особен-
ности на центры шейных мышц.
2. Латеральное вестибулярное ядро посылает волокна в меди-
альный продольный пучэд своей и противоположной сторон, где
эти волокна принимают нисходящее и восходящее направление.
Нисходящие волокна спускаются к спинному мозгу, где образуют
часть переднего канатика. Ёосходящие волокна прослеживаются
до ядра глазодвигательного нерва7"На своем пути медиальный про-
дольный пучок отдает коллатерали к ядрам двигательных глаз-
ных нервов; благодаря этим связям импульсы, приносимые из
полукружных каналов в латеральное вестибулярное ядро, влияют
на глазные мышцы. Для осуществления функции равновесия тела
это ядро имеет связи с проприоцептивными проводниками спинно-
го мозга.
3. Двусторонние связи, осуществляемые между вестибулярны-
Niyi ядрами и мозжечком, вестибулярными ядрами и ретикулярной
формацией ствола мозга.. Та также с задним ядром блуждающего
нерва.
4. Аксоны нейронов вестибулярных ядер передают импульсы в
таламус, экстрапирамидную"систему и оканчиваются в коре височ-
ных долей большого мозга, очевидно, вблизи слуховой проекцион-
ной зоны.
Методика исследования. При исследовании вестибу-
лярного аппарата сначала выясняют, нет ли у больного голово-
кружения; ложных ощущенйй~~смещенйя в""Какую-либо сторону
окружающих предметов или его тела, усиливающегося при пере-
мене положения головы, вставании. Чтобы выявить у больного
нистагм (непроизвольные быстро следующие друг за другом дви-
жения глаз из стороны в сторону), взор его фиксируют на моло-
точке или пальце и передвигают их в стороны или вверх и вниз.
Различают горизонтальный, ротаторный и вертикальный нистагм.
Для исследования вестибулярного аппарата применяют враща-
тельную пробу на специальном кресле, калорическую и другие
пробы. Следует помнить, что под головокружением больные неред-
172
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ко описывают различные ощущения, поэтому необходимо выяс-
нить, имеется ли системное или несистемное головокружение.
Симптомы поражения. Поражение вестибулярного ап-
парата — лабиринта, вестибулярной части VIII нерва и ее ядер —
приводит к трем характерным симптомам: головокружению ни-
стагму и расстройству координации движений. Нарушается соз-
нательная и автоматическая ориентация в пространстве: у боль-
ного появляются ложные ощущения смещения его собственного
тела и окружающих ппелметов.Это ощущение и составляет сущ-
ность головокружения. Оно нередко возникает приступами, дости-
гает очень сильной степени, может сопровождатьсятошнотой,
рвотой. Во время сильного головокружения больной лежит с зак-
рытыми глазами, боясь пошевелиться, так как даже легкое дви-
жение головы усиливает головокружение. Редко нистагм бывает
выражен при взгляде прямо; обычно он лучше выявляется при
взгляде в сторону. У здорового человека нистагм можно наблюдать
при крайних положениях глазных яблок, когда предмет рассмат-
ривается на очень близком расстоянии (фиксационный нистагм),
и во время езды на транспорте, когда рассматриваются мелька-
ющие за окном предметы. Раздражение вестибулярной^ части VIII
нерва и ее здер вызываетндстагм в ту же сторону, Выключение
вестибулярного аппарата ведет к нистагму в противоположную
сторону.
Поражение вестибулярного аппарата сопровождается непра-
вильными реактивными движениями, нарушением нормального
тонуса мышц и их антагонистов. Движения лишаются надлежа-
щих регуляторные влияний,— отсюда дискоординация вижений
.(вестибулярная^атаксия). Появляется шаткая походка, больной
отклоняется в сторону пораженного лабиринта, и в эту сторону
он часто падает.
Головокружение, нистагм и атаксия могут наблюдаться при .
поражении не только вестибулярного аппарата, но и мозжечка, I
поэтому представляется важным дифференциация лабиринтных
поражений от сходных мозжечковых симптомов. Диагностика
основывается на следующих данных: 1) головокружение при лаби-
ринтите чрезвычайно интенсивное^!) в пробе Ромберга тедавакдо-
няется в сторону при закрытых глазах, причем существует зависи- .
мость от положения головы и пораженного лабиринта; 3) атаксия
всегда бывает общей, т. е. не ограничивается только одной конеч-
ностью илй конечностями одной, стороны, не сопровождается'ин-
тенционным дрожанием, как это наблюдается при мозжечковой
атаксии; 4) нистагм при лабиринтном поражении характеризуется
ясно выражённбй быстрой и медленной фазой и имеет горизон-
тальное или ротаторное направление, но не вертикальное; 5) ла-
биринтные поражения обычно сочетаются с симптомами пораже-
ния^слухового аппарата {например, шум в ухе, ослабление слуха).
Языкоглоточный и блуждающий нервы (n. glossopharyngeus et
n. vagus). Имеют общие ядра, которые заложены в продолговатом
мозге в одном месте, поэтому исследуются одновременно.
173
= www.RzGMU.Aarod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
-18
Рис. 98. Языкоглоточный нерв.
1 — ядро одиночного пути; 2 — двойное ядро; 3 — нижнее слюноотделительное ядро;
4 — яремное отверстие; 5 — верхний узел языкоглоточного нерва; 6 — нижний узел этого
нерва; 7 — соединительная ветвь с ушной ветвью блуждающего нерва; 8 — нижний узел
блуждающего нерва; 9— верхний шейный симпатический узел; 10— тельца каротидного
синуса; 11 —каротидный синус и сплетение; 12 — общая сонная артерия; 13 — сину-
совая ветвь; 14 — барабанный нерв; 15 — лицевой нерв; 16 — коленцебарабанный
нерв; 17 — большой каменистый нерв; 18 — крылонебный узел; 19 — ушной узел;
20 — околоушная железа; 21 — малый каменистый нерв; 22 — слуховая труба; 23 — глу-
бокий каменистый нерв; 24 — внутренняя сонная артерия; 25 — сонно-барабанные нервы;
26 — шилоязычная мышца; 27 — соединительная ветвь с лицевым нервом; 28 — шилогло-
точная мышца; 29 — симпатические сосудодвигательные ветви; 30 — двигательные ветви
блуждающего нерва; 31 — глоточное сплетение; 32 — волокна к мышцам и слизистым обо-
лочкам глотки и мягкого неба; 33 — чувствительные веточки к мягкому небу и миндалинам;
34 — вкусовые и чувствительные волокна к задней трети языка; Vll, IX, X — черепные
нервы. Красным цветом обозначены двигательные волокна, синим — чувствительные,
зеленым — парасимпатические, фиолетовым — симпатические.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
IX пара — языкоглоточный нерв (n. glossopharyngeus). Содер-
жит 4 вида волокон: чув.ствительные^_двигательные, вкусовые—и
секреторные (рис. 98). Чувствительная час языкоглоточного
нерва включает цепь из трехД^Йрин<Ж~~Клетки первых нейронов
расположены в_ верхнем и нижнем /злах языкоглоточного нерва.
Они находятся в области., яремного отверстия. Дендриты этих
клеток напрадпаттг« да_ периферию, где заканчиваются у рецеп-
торов задней трети языка, мягкого неба, зева, глотки, передней
поверхности надгортанника, слуховой трубы и арабднной поло-
сти, а аксоны входят в продолговатый мозг, в заднебоковой бороз-
де, позади оливы, где и заканчиваются в ядре одиночного пути
(второй нейрон). Аксоны вторых нейронов переходят на проти-
воположную сторону, принимают восходящее направление, при-
соединяются к волокнам второго нейрона общих чувствительных
путей и вместе с ними оканчиваются В таламусе. Аксоны^третьих
нейррнов^ачинаются в клетках таламуса, проходят через зЗдйКЛо
треть задней ножки внутренней капсулы и идут к коре ни^ддцю
от ела постцентральной извилины.
Чувствительные волокна языкоглоточного нерва, проводящие
(вкубовыё) ощущения от задней трети языка и мягкого неба, пред-
гтавтгйют собой дендриты клеток нижнего узла> этого нерва, аксо-
ны которого также вступают-»-ядро одиночного пути. От (ядра
Одиночного путП^цачинается второй нейрон, аксон которогд оЬрз—
зует'терекреетг™ходясь в составе медиальной петли, и оканчива-
ется в вентральных и медиальных ядрах таламуса. От Хщер тала-
мус соберут начало волокна третьего нейрона, передающие ЙКу-
сбйУю’информацию в кору полушарий большого мозга (operculum
temporale--gyTtparalnppocampaIis).
^/^Двигательный путч) IX пары состоит из двух нейронов. Цент-
ральный йейрсщ~прёдсзавлен клетками нижнеи 4ЙСТИ прецейтраль-
нои извилины, аксоны которых проходят в составе корково=?ядер>-
нЫх путей и заканчиваются "У^йЬбйнбго ядра своей и противопо-
ложной сторон. От (Двойного ядр (второй нейрон) отходягУОЛЪк-
на, которые- иннервиру HJ1 шилбглоточную мышцу, поднимающую
вЕркйюю-щасть глотки при глотаний.
( Парасимпатический волокна начинаются от переднего отдела
гипоталамуса и заканчиваются у нижнего слюноотделительного
ядра, от которого волокна в составе языкоглоточного нерва пере-
ходят_в одну из его крупных ветвей — барабанный нерв, образуя
в барабанной полости вместе с симпатическими ветвями ба >абан-
нбе нервное сплетение. Далее волокна вступают в ушной узел; где
и прерываются. Постганглионарные волокна идут в^составе соеди-
нительной ветви к ушно-височному нёрву"*и проникают в около-
ушную железу, которую иннервируют.
Симптомы поражения. При поражении языкоглоточно-
го нерва наблюдаются расстройства вкуса в задней трети языка
(гипогевзия или агевзия), потеря чувствительности в верхней по-
ловине глотки; нарушения двигательной функции клинически не
выражены ввиду незначительной функциональной роли шилогло-
175
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
VII
Рис. 99. Блуждающий нерв.
1 — ядро одиночного пути; 2— ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 3 —двой-
ное ядро; 4 — заднее ядро блуждающего нерва; 5 — спинномозговые корешки добавоч-
ного нерва; 6 — менингеальная ветвь (к задней черепной ямке); 7 — ушная ветвь (к задней
поверхности ушной раковины и к наружному слуховому проходу): 8 — верхний шейный
симпатический узел; 9 — глоточное сплетение; 10 — мышца, поднимающая небную зана-
веску; 11 — мышца язычка; 12—небно-глоточная мышца; 13— небно-язычная мышца;
14 — трубно-глоточная мышца; 15 — верхний констриктор глотки; 16 — чувствительные
ветви к слизистой оболочке нижней части глотки; 17 — верхний гортанный нерв; 18 —
грудиноключично-сосцевидная мышца; 19 — трапециевидная мышца; 20—нижний гор-
= vvww.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
точной мышцы. Раздражение корковой проекционной области в
глубинных структурах вигичной^долй Приводит к появлению лож-
ных вкусовых ощущений (парагевзия)^ Иногда они могут быть
предвестниками (аура) эпилептического припадка. Раздражение
IX нерва вызывает боли в корне языка или мин ал и не, распро-
страняющиеся на небную занавеску гордо, ухо.
X пара — блуждающий нерв (n. vagus). Содержит чувстви-
т%дыц>1е^вщ?атеяьны£ н вегетативные волокна (рис. 99)^Первые
неироньГ) /уувстъздельноЗй^щредставлены псевдоуниполярными
клетками, сталтления—кшщрыэг образуют верхний и нижний узлы
блуждающего нерва, расположенные в области яремного отвер-
стия. Дендриты этих псевдоуниполярных клеток направляются на
периферию и заканчиваются у рецепторов твердой мозговой обо-
дочки задней черепной ямки, задней стенки наружного слухового
прохода и части кожи ушной раковины, слизистой оболочки глот-
ки, гортани, верхн£р части трахеи и внутренних органов. Цент-
ральные отростки псевдоуниполярных клеток направляютсЯ”~в
продолговатый мозг к чувствительному ядру одиночного пути и в
, нем прерываются ((второй нейронК-ЗСксоны второго нейрона за-
канчиваются в таламусе (^(третий нейрон)?». От таламуса через
. — внутреннюю капсулу волокна направляются в кору постцентраль-
ной извилины/Двигательный волокна идут от коры прецентральной
извилины к двойному ядру обеих сторон. В ядре находятся клетки
вторых нейронов, аксоны которых направляются к поперечно-
полосатой мускулатуре глотки,_мягкого неба, гортани, надгортан-
ника и верхней части пищевода.
Вегетативные-» (парасимпатические) волокна начинаются от
ядер'пёреднето-бтдела гипоталамуса и направляются к вегетатив-
ному дорсальному ядру, а от него — к мышце сердца, гладкой
мышечной ткани сосудов и внутренних органов. Импульсы, иду-
щие по этим волокнам, замедляют сердцебиение, расширяют
сосуды, суживают бронхи, усиливают перистальтику кищечникд.
В блуждающий нерв вступают также постганглионарные симпа-
тические волокна из клеток паравертебральных симпатических
узлов и распространяются по ветвям блуждающего нерва к серд-
цу, сосудам и внутренним органам.
Методика исследования. IX и X пары исследуются
одновременно. Определяют звучность голоса, которая может быть
ослабленной или совсем отсутствовать (афония); одновременно
тайный нерв; 21 — нижний констриктор глотки; 22 — перстнещитовидная мышца; 23 —
черпаловидные мышцы; 24 — щиточерпаловидная мышца; 25 — латеральная перстнечерпа-
ловидная мышца; 26 — задняя перстнечерпаловидная мышца; 27 — пищевод; 28 — правая
подключичная артерия; 29 — возвратный гортанный нерв; 30 — грудные сердечные нервы;
31 — сердечное сплетение; 32 — левый блуждающий нерв; 33 — дуга аорты; 34 —
диафрагма; 35 — пищеводное сплетение; 36 — чревное сплетение; 37 — печень; 38 —
желчный пузырь; 39—правая почка; 40 — тонкий кишечник; 41 —левая почка; 42 —
поджелудочная железа; 43 — селезенка; 44 — желудок; VII. IX, X, XI, ХП — черепные
нервы. Красным цветом обозначены двигательные волокна, синим — чувствительные,
зеленым — парасимпатические.
12л — 1460 177
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
проверяется чистота произношения ЗВУКОВ, Больному предлагают
произнести звук «а», сказать несколько слов, а после этого от-
крыть рот. Осматривают небо и язычок, определяют, нет ли
свисания мягкого неба, симметрично ли расположен язычок.
Для выяснения характера сокращения мягкого неба обсле-
дуемого просят произнести звук «э» при широко открытом рте.
В случае поражения блуждающего нерва небная зацавеска от-
стает на стороне паралича. Исследуют небный и .глоточный
рефлексы с помощью шпателя. Следует иметь в виду, что дву-
стороннее снижение глоточного рефлекса и рефлекса с мягкого
неба может встречаться и в норме. Снижение или-отсутствие
их с одной стороны_является показателем поражения IX и X
пар. Функция глотания ,проперяЬт<5^ С’помЬшью глотка воды или
чая. При ИЭЛЙчии^дисфагии больной поперхивается уже одним
глотком воды. Исследуют вкус на задней трети языка. При пора-
жении IX пары утрачивается ВКУС на горькое и соледое на зад-
ней трети языка, а также чувствительность слизистой, оболочки
верхней части глотки. Для выяснения состояния голосовых свя-
зок пр'ОКГйИД|(Тс»Гларингоскопия.
Симптомы поражения. При поражении перифериче-
ского иеЙРОна блуждающего нерва нарушается глотание^ Вследст-
вие паралича мышц глотки и пищевода. “Отмечается попадание
жидкой пищи в нос в результате паралича небных мышц, глав-
ное действие которых в норме сводится к разобщению носовой
полости от полости рта и зева. Осмотр глотки позволяет устано-
вить свисание мягкого неба на пораженной стороне, что обуслов-
ливает носовой оттенок голоса. Не менее частым симптомом сле-
дует считать” паралич голосовых связок, вызывающий изменение
фонации — голос становится-хриплым- При двустороннем пора-
жении могут наступить полная афония й_удущье^ К симптомам
поражения блуждающего нерва относится расстройство деятель-
ности сердца: ускорение, пульса (тахикардия) и, наоборот, при
раздражении ЭТОГО нерва — замедпе.цце пульса (брадикардия).
Следует отметить, что при одностороннем поражении блуждаю-
щего нерва нарушения эти нередко выражены незначительно.
Двустороннее поражение блуждающего нерва ведет к выражен-
ным расстройствам глотания, фонации, дыхания и сердечной
деятельности. Если в процесс вовлекаются чувствительные ветви
блуждающего нерва, возникает расстройство чувствительности
слизистой оболочки гортани и боль в ней, а также боль-в ухе.
XI пара — добавочный нерв (n. accessorius). Являетс^. двига-
тельным (рис. 100), слагается-гК^Зд^йвЗющей и спинномозговой
частей. Двигательный путь для нерва состоит из двух нейронод,—
центрального и периферического. Клетки центрального нейронЬ
располагаются в нижней части прецентральной извилины. Их
аксоны проходят через внутреннюю капсулу вблизи колена, всту-
пают в ножку мозга, мост, продолговатый мозг, _где меньшая
часть волокон заканчивается в каудальной ч_асти двигательного
двойного ядра блуждающего нерва. Большинство волокон спус-
178
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 100. Добавочный
нерв.
1 — спинномозговые кореш-
ки (спинномозговая часть);
2 — черепные корешки (блу-
ждающая часть); 3 — ствол
добавочного нерва; 4—
яремное отверстие; 5 — вну-
тренняя часть; 6 — нижний
узел блуждающего нерва;
7 — наружная ветвь; 8 —
груди но кл юч ично-сосце вид-
ная мышца; 9 — трапецие-
видная мышца.
кается в спинной мшг оканчивается в дорсолатеральной части
передних рогов на уровне С( — Cv своей и противоположной ста-
рой, т. е. ядра—добавочного нерва имеют двойную корковую ин-
нервацию. Периферический нейроц состоит из спинномозговой
' части, выходйщей из спинного" мозга, и блуждающей чадщ.—
из продолговатого мозга. Волокна спинномозговой части ввдхо-
дят из клеток передних рошй_на уровне С( — Cv, слагаются в
общий ствол, который через большое затыппчнае, отверстие прл-
никает в полость черепа, 1>де соединяется £ „черепными кореш-
ками от каудальной часта двойного ядра блуждающего нерва,
вместе составляя ствол добавочного нерва. После выхода из
полости черепа^ через иремное отверстие добавочный нерв делит-
сяйа две ветви: внутреннюю, которая переходит в ствол блужда-
ющего нерва, а затем в нижний гортанный нерв, и наружную,
иннервирующую грудиноключично-сосцевидную и трапециевидную
мышцы.
Методика исследования. После осмотра и пальпации
мышц, иннервируемых XI нервом, больному предлагают повер-
нуть голову сначала в одну, а затем в другую сторону, поднять
плечи и руку выше горизонтального уровня, сблизить лопатки.
Для выявления парезов мышц обследующий оказывает сопротив-
ление в выполнении этих движений. С этой целью голову боль-
ного удерживают за подбородок, а на плечи укладывают руки
обследующего. Во время поднимания плеч проводящий обследо-
вание удерживает их с помощью усилия.
179
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
1
Рис. 101. Подъязычный нерв.
1 — ядро подъязычного нерва; 2 — подъязычный канал; 3 — чувствительные волокна к
мозговым оболочкам; 4 — соединительные волокна к верхнему шейному симпатическому
узлу; 5 — соединительные волокна к нижнему узлу блуждающего нерва; 6 — верхний
шейный симпатический узел; 7 — нижний узел блуждающего нерва; 8 — соединительные
волокна к двум первым спинномозговым узлам; 9 — внутренняя сонная артерия; 10 —
внутренняя яремная вена; 11 — шилоязычная мышца; 12 — вертикальная мышца языка;
13 — верхняя продольная мышца языка; 14 — поперечная мышца языка; 15 — нижняя
продольная мышца языка; 16 — подбородочно-язычная мышца; 17 — подбородочно-подъя-
зычная мышца; 18 — подъязычно-язычная мышца; 19—шитоподъязычная мышца;
20 — грудиноподъязычная мышца; 21 — грудинощитовидная мышца; 22 — верхнее брюшко
лопаточно-подъязычной мышцы; 23 — нижнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы;
24 — шейная петля; 25 — нижний корешок; 26 — верхний корешок. Красным цветом
обозначены волокна от бульбарного отдела, фиолетовым — от шейного.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Симптомы поражения. При одностороннем поражении
добавочного нерва голова отклонена в пораженную сторону.
Поворот головы в здоровую сторону резко ограничен, поднима-
ние' плеч (пожимание ими) затруднено. Кроме того, наблюдается
атрофия грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.
При двустороннем поражений добавочного нерва голова отклонена
назад: при этом поворот головы вправо или влево невозможен.
В случае раздражения XI пары возникает тоническая судорога
мышц, иннервируемых этим нервом. Развиваетсяц^пастическая кри-
вошеяг'тговорот голоры в сторону пораженной мышцы. Г1ри~дву-
^•тпроНнеи клонической судороге грудиноключично-сосцевидной
мышцы появляется гиперкинез с кивательными движениями го-
ловы.
“XII пара — подъязычный нерв (n. hypoglossus). Нерв преиму-
щественно двигательный (рис. 101). В его составе идут веточки
от язычного нерва, которые имеют чувствительные волокна.
Двигательный путь состоит из двух нейронов. ^Центральный ней-
рон начинается в клетках 'нижней трети'ТТр^ЦвПтральной' извилины.
Отводящие от этих клеток волокна проходят через дсолено^рнут-
ренней капсулы, мост и продолговатый мозг, где заканчиваются
в~'ядрё“прЬтйвдположной стороны. Периферический нейрой берет
начало от“ядра подъязычного нерва, которое находится в продол-
говатом мозге дорсально по обеим сторонам от средней линии,
на дне ромбовидной ямки. Волокна из клеток этого ядра на-
правляются в трлщу продолговатого мозга в вентральном направ-
лении и выходят из продолговатого мозга между пирамидой и
оливой. Функция подъязычного нерва — иннервация мышц самого
языка\и_мышц, двигающих язык вперед и""впиз, вверх и назад.
Из всех этих мышц для клинической практики особое значение
имеет подбородочно-язычная, выдвигающая язык вперед и вниз.
XII нерв имеет связь с верхним симпатическим узлом и нижним
узлом блуждающего нерва.
Методика исследования. Больному предлагают высу-
нуть язык и при этом следят, не отклоняется ли' он в сторону,
отмечают, нет ли атрофии, фибриллярных подергиваний, тремо-
ра. У ядра XII пары располагаются клетки, от которых идут
волокна, иннервирующие круговую мышцу рта. Поэтому при_ядер-
ном поражении XXL-иары возникают истонченй£г~~ Складчатость
губ, невозможен свист.
Симптомы поражения. При поражении ядра или во-
локон, из него исходящих, возникает периферический паралич
или парез соответствующей половины языка (рис. 102). Тонус
мышц падает, поверхность языка становится неровной, морщинив---
той. Если страдают клетки ядра, появляются фибриллярное по-|
дергивания.2В связи с тем что мышечные волокна обеих половин
языка в значительной мере переплетаются, при одностороннем
поражении нерва функция языка страдает незначительно. При
высовывании язык отклоняется в сторону пораженной мышцы
вследствие того, что подбородочно-язычная мышца здоровой'Тто-
181
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 102. Поражение левого подъя-
зычного нерва по периферическому
типу.
Рис. 103. Поражение левого подъя-
зычного нерва по центральному
типу.
и медиально. При двустороннем
----------------- ------/(глос-
роны выталкивает язык вперед
поражении подъязычного нерва развивается паралич дзыка^(глос-
соплегия)\ При Э16М язык' не11идЦйжен, речь| неотчетливая "Гди'-
ли становится, невозможной {анартрия^. Затрудняется
ование и передвижение пищевоРР^комка, что нарушает
процесс еды.
Очень важно дифференцировать центральный паралич мыщц
языка от периферического. Центральный паралич мышц языка
возникает при поражении корково-ядерноголути, При централь-
ном параличе язык отклоняется в сторону, противоположную
очагу поражения (рис. 103). Обычно при этом имеется парез
(паралич) мышц конечностей, также противоположных очагу
поражения. При периферическом параличе язык отклоняется
в сторону очага поражения, имеются атрофия половины языка
и фибриллярные подергивания в случае ядерного поражения.
БУЛЬБАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМЫ
Бульбарный синдром. Сочетанное поражение языкоглоточного,
блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу
приводит к развитию так называемого бульбарного паралича.
Он возникает при поражении ядер IX, X и XII пар черепных
182
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 104. Назолабиальный реф-
лекс.
Рис. 105. Губной рефлекс.
Рис. 106. Хоботковый рефлекс.
Рис. 107. Ладонно-подбородочный
рефлекс Маринеску — Радовичи.
Рис. 108. Насильственные плач
(а) и смех (б).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
нервов в области продолговатого мозга или их корешков на осно-
вании мозга, или самих нервов. Это может быть как односторон-
нее, так и двустороннее поражение. Последнее несовместимо
с жизнью. Наблюдается при боковом амиотрофическом склеро-
зе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга,
опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полио-
энцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного
отверстия, переломе основания черепа и др.
Возникает паралич мягкого неба, надгортанника, гортани.
Голос становится гнусавым, глухим и хриплым (афония), речь —
невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), наруша-
ется акт глотания: жидкая пища попадает в нос, гортань (дис-
фагия), отсутствуют глоточный и небный рефлексы. При осмотре
выявляются неподвижность небных дужек и голосовых связок,
фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвиж-
ность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. Наблюдаются
нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и
сердечной деятельности).
Подобные расстройства глотания, фонации и артикуляции
речи могут возникать в тех случаях, когда поражаются не сами
IX, X и XII пары черепных нервов, а корково-ядерные пути,
соединяющие кору головного мозга с соответствующими ядрами
черепных нервов. Так как в данном случае продолговатый мозг
не поражается, этот синдром получил название «ложного» буль-
барного паралича (псевдобульбарный синдром).
Псевдобульбарный синдром. Основным отличием псевдобуль-
барного синдрома является то, что, будучи параличом централь-
ным, он не ведет к выпадению безусловных стволовых рефлек-
сов, связанных с продолговатым мозгом.
При одностороннем поражении надъядерных путей никаких
расстройств со стороны языкоглоточного и блуждающего нервов
не наступает вследствие двусторонней корковой иннервации их
ядер. Возникающее при этом нарушение функции подъязычного
нерва проявляется лишь отклонением языка при высовывании
в сторону, противоположную очагу поражения (т. е. в сторону
слабой мышцы языка). Расстройства речи При этом обычно от-
сутствуют. Таким образом, псевдобульбарный синдром возникает
только при лвустороннем поражении центральных двигательных
нейронов IX, X и XII пар черепных нервов. Как и при любом
центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровоз-
будимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии,
выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный
(рис. 104), губной (рис. 105), хоботковый (рис. 106), ладонно-
подбородочный Маринеску — Радовичи (рис. 107) и др., а также
насильственные плач и смех (рис. 108). Поражение корково-
ядерных путей может произойти при различных церебральных
процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях, ин-
токсикациях и травмах головного мозга.
184
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ПОРАЖЕНИИ СТВОЛА
ГОЛОВНОГО МОЗГА
Для альтернирующего синдрома характерно поражение че-
репных нервов на стороне очага по периферическому типу в
результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также
гемиплегия, нередко в сочетании с гемианестезией противополож-
ных очагу конечностей вследствие поражения пирамидного пути
или чувствительных проводников, которые перекрещиваются
ниже очага. Соответственно локализации очага поражения в моз-
говом стволе альтернирующие синдромы подразделяются на:
(а) педункулярные (при поражении ножки мозга);(Б) понтинные,
или мостовые (при поражении моста мозга); (Р) бульбарные (при
поражении продолговатого мозга).
Педункулярные альтернирующие синдромы (рис. 109). Син-
дром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного
нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом
мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на про-
тивоположной стороне. Синдром Бенедикта возникает при лока-
лизации в медиально-дорсальном, отделе среднего мозга, прояв- Д/
ляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага,
хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных
конечностей. Синдром Клода характеризуется поражением гла-
зодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симп-
томами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противополож-
ной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстрой-
ство глотания. Синдром Фуа развивается при изолированном
поражении переднего отдела красного ядра без вовлечения в
процесс глазодвигательного нерва (верхний синдром красного
ядра); складывается из мозжечковых симптомов, интенционного
гемитремора, хореоатетоза, расстройств чувствительности, изме-
нений полей зрения.
Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы (рис. НО).
Синдром Мийяра — Гюблерд возникаем при поражении нижнего от-
дела” моста, характеризуется периферическим поражением лице-
вого нерва на стороне очага, центральным параличом противо-^
положных конечностей. Синдром Бриссо — Сикара выявляется
при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения
мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза
или гемиплегии противоположных конечностей. Синдром Фовиля
характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в со-
четании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а
иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли)
противоположных конечностей. Синдром Раймона — Сестацр ха-
рактеризуется сочетанием пареза взора в сторону патологического
очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с гемипарезом и
гемианестезией на противоположной Стороне.
Бульбарные альтернирующие синдромы (рис. 111). Синдром
Джексона характеризуется периферическим поражением подъ-
185
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 109. Взаимоотношения основных клеточных образо-
ваний на поперечном срезе среднего мозга на уровне верх-
них холмиков четверохолмия (схема).
I — верхний холмик; 2 — ядро глазодвигательного иерва; 3 — меди-
альная петля; 4 — красное ядро; 5 — черное вещество; 6 — ножка мозга;
7 — глазодвигательный иерв; 8 — синдром Вебера; 9 — синдром Бе-
недикта; 10 — синдром Парнно.
Рис. ПО. Взаимоотношения ядер черепных нервов на попе-
речном срезе в нижнем отделе моста мозга (схема).
1 — медиальный продольиый пучок; 2 — верхнее вестибулярное ядро:
3 — ядро отводящего нерва; 4 — спинномозговой путь тройничного нер-
ва; 5 — ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 6 — ядро ли-
цевого нерва; 7 — корково-спинномозговой и корково-ядерный пути; 8 —
синдром Раймона — Сестана; 9 — синдром мостомозжечкового угла; VI,
VII, VIII — черепные нервы.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 111. Взаимоотношения ядер черепных нервов на поперечном срезе
продолговатого мозга (схема).
I — тонкое ядро; 2 — заднее ядро блуждающего нерва; 3 — ннжнее вестибулярное ядро;
4 — клиновидное ядро; 5 — ядро одиночного пути; 6 — ядро подъязычного нерва;
7 — ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 8 — спиноталамический путь;
9 — двойное ядро; 10 — пирамида; 11 — олнва; 12 — медиальная петля; 13 — синдром
Джексона; 14 — синдром Валленберга—Захарченко; 15 — синдром Тапиа; IX, X, XII—
черепные нервы.
язычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом
конечностей противоположной стороны. Синдром Авеллиса включа-
ет поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич
мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием
при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией)
и гемиплегию на противоположной стороне. Синдром Бабинского —
Нажотта _ проявляется мозжечковыми симптомами в виде геми-
атаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения
нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), мио-
зом или синдромом Бернара — Горнера на стороне очага и геми-
плегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром
Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапе-
циевидной и грудиноключично-сосцевидной мышц на стороне пора-
жения (IX, X и XI нервы), гемипарез противоположных конечнос-
тей. Синдром Валленберга — Захарченко характеризуется симп-
томами на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки,
анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице,
риндром Бернара —Хорнера, гемиатаксия при поражении мозжеч-
ковых путей и расстройство дыхания (при обширном очаге в продол-
говатом мозге) и на противоположной стороне: гемиплегия,
аналгезия и термоанестезия.
187
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Глава 5
ВЫСШИЕ МОЗГОВЫЕ ФУНКЦИИ И ИХ НАРУШЕНИЯ
Уникальная способность человека к речи и мышлению, пред-
метному восприятию (гнозис) и действиям с предметами (прак-
сис), а также их расстройства при очаговых поражениях мозга
всегда были в поле зрения врачей. По мере совершенствования
структурно-функциональных представлений о мозге, законах
нервной деятельности, биолого-социальной природе человека,
законах человеческой психики, строении языка представления о
гнозисе, праксисе, речи и мышлении усложнялись, перестраива-
лись и получали освещение в смежных научных дисциплинах, в
первую очередь физиологии, психологии и лингвистике. Соот-
ветственно клиническая семиотика агнозий, апраксий и афазий
расширялась, а представления о классификационных принципах
этих расстройств, значении соответствующих синдромов для
топической и нозологической диагностики, целесообразных ме-
тодах исследования больных изменялись.
Иерархический принцип в строении высших
мозговых функций. Способности человека к речи и мыш-
лению обеспечиваются в первую очередь особо развитой у него
корой головного мозга. Поэтому еще сравнительно недавно в
неврологии употреблялся термин «высшие корковые функции»,
хотя уже тогда было ясно, что активность коры мозга и, следо-
вательно, функции речи и мышления невозможны без активности
стволово-подкорковых структур. Затем стали предпочитать термин
«высшие мозговые функции». Однако как кора не функциониру-
ет без стволово-подкорковых структур, так и высшие мозговые
функции не существуют без низших мозговых функций. Высшие
мозговые функции надстраиваются над низшими в фило- и онто-
генезе, реализуясь через посредство низших психических функ-
ций в поведенческих актах. Следовательно, высшие мозговые
функции имеют такое же иерархическое строение, как и другие
функции ЦНС (чувствительные, двигательные, вегетативные
и др.).
Условнорефлекторный механизм высших моз-
говых функций. Большой вклад в учение о высших мозго-
вых функциях внесла отечественная физиология. В трудах
И. М. Сеченова, И. П. Павлова и их последователей о высшей
нервной деятельности человека освещен условнорефлекторный
механизм высших мозговых функций. Такой механизм, форми-
рующийся на основе врожденных безусловных рефлексов, объ-
ясняет индивидуальную вариабельность высших мозговых функ-
ций. Необходимо учитывать индивидуальные особенности функций
гнозиса, праксиса, речи и мышления в диагностической прак-
тике. Так, аграмматизм в устной и письменной речи может
быть проявлением не очаговой патологии (афазии), а функцио-
нального недоразвития некоторых мозговых структур.
188
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Социальные факторы в происхождении выс-
ших мозговых функций. По своему происхождению эти
функции являются общественно-историческими, а в индивидуаль-
ном развитии ребенка формируются после его рождения и только
под воздействием социальной среды: общекультурной и языко-
вой, приобретая при этом национально-специфические черты.
Специальными исследованиями установлено, что среди 6-месяч-
ных детей, т. е. задолго до начала языкового развития, уже
можно узнать соотечественников по характеру звуков гуления.
Национальную специфику высших мозговых функций тоже нельзя
недоучитывать в диагностической практике.
Значение возраста больного для оценки сос-
тояния высших мозговых функций. Так как лич-
ность овладевает языком и культурой на протяжении многих
лет, вступая в усложняющиеся виды деятельности (эмоциональ-
ное общение со взрослыми, игра с предметами, социально-роле-
вая игра, школьное обучение, производственно-профессиональ-
ная активность, эстетическое творчество и др.), то нормальная
для современного взрослого человека структура высших мозго-
вых функций формируется не сразу. Поэтому то, что является
отклонением от нормы или патологией у взрослого человека, у
ребенка часто следует расценивать как этап развития высших
мозговых функций. Так, у дошкольников можно наблюдать такую
возрастную недостаточность пространственных ориентировок или
фонематического анализа слов, которые у школьников и тем
более у взрослых указывают на очаговую патологию коры мозга.
Функциональная система высших мозговых
функций. Постепенно формируясь в разных видах деятель-
ности, эти функции образуют одну из сложнейших функциональ-
ных систем, общие закономерности которых были изложены в
трудах П. К. Анохина и Н. А. Бернштейна. Психологически
содержательными элементами системы высших мозговых функ-
ций служат различные целевые действия и адекватные условиям
их выполнения операции.
Диагностируя расстройства высших мозговых функций, необ-
ходимо определить топику очагового поражения мозга, привед-
шего к той или иной патологии, применяя системный анализ
патологических синдромов высших мозговых функций.
Метод системного анализа высших мозговых функций был
введен в неврологию А. Р. Лурия. Этот метод предполагает,
во-первых, отказ от идей как узкого локализационизма, так и
равнозначности корковых полей. Во-вторых, системный анализ
высших мозговых функций требует использования специальных
методик: нейропсихологических и нейролингвистических. Соглас-
но современным представлениям, высшие мозговые функции
являются функциональной системой со сложным иерархическим
строением: они условнорефлекторны по своему механизму, имеют
общественно-историческое происхождение и развиваются у каж-
дого индивидуума после рождения и только в социальной среде
189
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
под воздействием культуры данного общества, в том числе язы-
ковой. Для клинического исследования высших мозговых функ-
ций необходимо применять специальные нейропсихолингвистиче-
ские методики.
Задачи неврологической практики конца XX века требуют
более высокой точности топической диагностики и более глубо-
кого понимания патогенеза расстройств высших мозговых функ-
ций при очаговых поражениях мозга. Эти требования времени
делают необходимым дальнейшее изучение структурно-функцио-
нальной организации высших мозговых функций и разработки
такой классификационной системы, в которой были бы представ-
лены как иерархический, так и анализаторный принципы.
Если принять следующую систему топически значимых корре-
ляций (табл. 2), то можно осуществлять нейропсихолингвисти-
ческую дифференциацию очаговых поражений коры левого полу-
шария большого мозга различного функционального уровня.
Таблица 2. Корковые структурно-функциональные корреляции
Очаг поражения мозга Клинический синдром
Проекционные поля коры (специфические ядер- ные зоны анализаторов) Центральные расстройства зре- ния, слуха, кожной чувстви- тельности; центральные спас- тические параличи
Вторичные ассоциативные поля коры (специ- фическая периферия анализаторов) Третичные ассоциативные поля коры (зоны пе- рекрытия анализаторов) Агнозии, апраксии и афазии « »
Расстройства речи. Афазия — нарушение речи, характеризую-
щееся полной или частичной утратой способности понимать
чужую речь либо пользоваться словами и фразами для выражения
своих мыслей, “"обусловленное поражением коры доминантного
(левбти~у~тгравшей) полушария большого мозга при отсутствии
расстройств артикуляционного аппарата и слуха. Речь как пси-
хический процесс — самая сложная форма психической деятель-
ности, выступающая в двух формах: как самостоятельная функ-
ция и как функция связывания всех психических процессов.
Речь тесно связана с мышлением, памятью и даже восприятием.
Речь регулирует поведение человека.
Различают области доминантного полушария большого мозга,
при повреждении которых возникает афазия: премоторная — зад-
няя часть нижней лобной извилины — корковые поля 44 и 45;
постцентральная — нижняя часть корковых полей 1,2,5,7 и час-
тично 40; верхняя височная извилина — корковое поле 22; нижняя
теменная долька — корковые поля 39 и 40; задние отделы ви-
сочной доли — корковое поле 37; префронтальная — передние
отделы лобной доли — корковые поля 9,10, 11 и 46. Перечислен-
190
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ные поля являются вторичными полями анализаторов, а префрон^
тальные отделы и поля 39,40 — третичными полями. В отличие
от первичных полей корковых анализаторов эти области непос-
редственно не связаны с периферическими рецепторами; наиболее
развиты у них ассоциативные слои; эти зоны коры имеют много-
численные связи с окружающими их областями. Таким образом,
функциональная система речи соединяет различные отделы полу-
шарий большого мозга. Роль звеньев этой сложной функциональ-
ной системы, включающей речедвигательный и слуховой анали-
заторы, неодинакова, что проявляется при органическом •повреж-
дении какой-либо из речевых зон. В этих случаях нарушается
один из'факторов (предпосылка), необходимых для нормального
процесса речи. С учетом подобного фактора как основы наруше-
ний речи и создана классификация афазии А. Р. Лурия, которую
можно применять для топической диагностики и восстановитель-
ного обучения.
Структура речи прежде всего складывается из двух процес-
сов: говорения и восприятия речи. Нарушениешроцесса говорения
называётся~моторной, экспрессивной афазией, нарушение восприя-
тия речи — импрессивной афазией. Различают три формы нару-
шении экспрессивной речи: афферентная, _эфферентная и дина-
мическая моторная афазия
Афферентная моторная афазия возникает при
повреждении постцентральных отделов доминантного иолущария
.большого мозга, обеспечивающих кинестетическую основу движе-
ний артикуляторного аппарата. Кинестетические афферентации
обеспечивают необходимую силу, размах и направление движе-
ний мышц, участвующих в артикуляции, а нарушение речевых
кинестезий приводит к центральному дефекту — нарушению
произнесения отдельных звуков. Больной затрулняетс?~ТГ~?Гртй-
куляции, особенно так называемых гоморгадных звуков, сходных
по месту (например, переднеязычные: «т», «д», «л», «н») либо
по способу (щелевые: «ш», «з», «щ», «х«) образования. Нарушают-
ся вс$ виды устной речи (автоматизированная, спонтанная, по-
вторная, называние), а также письменная речь (чтение й пись-
мо). Нередко афферентная моторная афазия сочетается с ораль-
ной апраксией.
Эфферентная моторная афазия возникает при
повреждении нижних отделов премоторной зоны, области БрокаУ
поля 44 и 45. В ОТличие"от афферентной моторной афазии артику-
ляция отдельных звуков не нарушена. Дефект касается процессов
переключения с одной речевой единицы (звук, Слово) на другую.
Нарушается кинетика речевого процесса вследствие трудностей
переключения, расстройств механизмов речи — персеверации (пов-
торения слов и фраз). Произнося хорошо отдельные речевые
звуки, больной затрудняется в произнесении серии звуков либо
фразы. Продуктивная речь заменяется персеверациями и в тяже-
лых случаях представлена речевым эмболом.
Другой особенностью речи является так называемый теле-
191
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
графный стиль,— она состоит в основном из существительных,
содержит очень мало глаголов. Возможна сохранность непроиз-
вольной, автоматизированной речи, пения. Менее грубо, чем при
афферентной моторной афазии, изменена повторная речь. Так
же как при этом виде афазии, нарушаются номинативная функ-
ция речи (называние), чтение и письмо.
Динамическая моторная афазия возникает при
поражениях префронтальных отделов, области, которая находит-
ся~~кгтереди~ от зоны Брока. Центральный дефект этой формы
афазии j— нарушение активной, продуктивной речи. При этом
репродуктивная речь (повторная, автоматизированная) сохранена.
Больной не может активно высказать мысль, задать вопрос.
При этом он хорошо артикулирует все звуки, повторяя отдель-
ные слова и предложения, правильно отвечает на вопросы. В осно-
ве-этой формы афазии лежит нарушение внутренней речи, ос-
новной функцией которой является программирование и струк-
турирование предложения.
Нарушения импрессивной речи проявляются двумя основными
формами: сенсорной: и семантической афазией. Сенсорная
афазия возникает при повреждении области Вернике — поле
22. В основе нарушения понимания речи лежит расстройство
фонематического слуха. Фонема — смыслоразличительный при-
знак языка, к которому в русском языке относятся звонкость
и глухость («б»=«п», «д»=«т», «с»=«з»), ударность и безудар-
ность («замок» и «замок»), твердость и мягкость («пыл», «пыль»).
Больной с сенсорной афазией не может _повторить такие слоги,
как «ба-па», «та-да», «са-за», не воспринимая разницИ” между
коррелирук5йХИМИ-фонемами; не может сосчитать количество зву-
ков в слове. Не понимая речи окружающих, больной все время
стремится говоритБГВ "речи ёгототмечаются литеральные (замена
одной буквь[_другой) и вербальные (замена одного слова другим,
близким по звучанию либо значению) парафазии, искажения
слов. В крайних случаях речь больного непонятна^для окружаю-
щих, так как состоит из набора искаженных слов («словесный
салат»>. В относительно легких случаях сенсорной афазии,- по-
мимо" нарушения фонематического слуха, возникает феномен
отчуждения смысла слова, который является следствием “Нару-
шения звукобуквенного анализа. Больному предлагают показать
глаз, нос, ухо и, если он справляется с заданием, расширяют
его до объема двух элементов (покажите нос — глаз, ухо — глаз
и т. д.). В этих условиях наступает отчуждение смысла слова
и больной начинает беспомощно искать нос, который при первом
задании он безошибочно находил. Следствием нарушения фоне-
матического слуха является расстройство письма, например на-
писание таких слов, как «забор, ёоббр, ’Эипор». При этом имеются
типичные ошибки — написание «с» вместо «з», «п» вместо «б».
Семантическая афазия возникает при повреждении
третйчных полей (39, 4(ГГ-легвогб полушария. В основе этой афа-
зии лежит расстройство пространственного синтеза, вследствие
192
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
чего больной не понимает речевых формулировок, отражающих
пространственные отношения. Например, он не может правильно Vx
выполнить инструкцию «Нарисуйте круг под квадратом», «Нари-
суйте треугольник над кругом>у,' так как" не понимает отношений,
выраженных с помощью предлогов. Больной не понимает также
смысла сравнительных, возвратных и атрибутивных конструкций-
Нарушение понимания сложных логико-грамматических структур
демонстрируют, давая больному инструкцию: «Покажите ручку
карандашом» или «Покажите карандаш ручкой».
Амнестическая афтни проявляется нарушением способности
называть предметы при сохраненной возКГОЖНОсти их охаракте-
ризовать; при подсказывании начального слога или буквы боль-
ной вспоминает нужное слово. Возникает при повреждении полей
37 и 40 (нижних и задних отделов теменнойгтт—виеочной'облас-
тей). Как правило, сочетается с нарушением зрительных пред-
ставлений. Больной описывает предмет, хорошд понимая его
значение («Ручка — это то, чем пишут»). В речи больного с
амнестической афазией мало существительных и много глаголов.
Схема нейропсихологическог о о б с л е д оji а нм я
б о л ь н о г о с афазией. ЭкспрессйвнСПГ'^чъ: а) "спонтанная
j2C4b. Больному предлагают подробно рассказать о своем заболе-
вании, работе или семье. Если он не может выполнить это Зада-
ние, обеледование-медется-х помощью диалога: больной должен
давать краткий ответ на конкретный вопрос, касающийся его
болезни, работы или семьи;
б) повторная речь. Повторение гласных и согласных звуков
по одному, по "парам. При этом необходпми—ттодбйрать звуки,
сходные по месту или способу образования, например: «б», «п»,
«г», «к» — взрывные, «ш»7 «з», «щ», — щелевые, «т», «д», «Ф>х1
«л» — переднеязычные, «м», «п», «б» — губнснгубные. Пары 'с^ГтИ
ласных звуков для повторения: «б-п», «т-д»,--,«г-к»Л«л?л», «л-к»у /
«м-н», «л-н». Согласные слоги: «ба-па», «да-та», «тач(а»| «то-до»,/ j
«ра-ла», «ра-ла-на», «да-та-ла». Повторение простых^ёдов (на-
пример, «изба», «лес», «холод» и др.) и более труднцх^для
артикуляции (например, «полковник», «половник», «портной»^
«кораблекрушение».). Повторение фраз (например, «По небу
летит самолет») и скороговорок («На дворе трава, на траве
дрова»);
в) автоматизированная_речь. Счет, перечисление дней ^недели,
месяцев (в прямом и обратном порядке);
г) называние показываемых предметов по картинам с их
изображениями,, название действий на картинках.
Импрессивная речь: а) фонематический слух. Больному .пред-
лагают для различение близкие фонемы: «ба-па», «да-та», «са-
за» с предварительной инструкцией их повторить, если у больного
не нарушена экспрессивная “рСТТТ; Или поднять правуТГ руку на
слог «ба», «да», «за» (звонкий), если затруднена моторика речи;
б) понимание смысла слов. Больному предлагают показать
называемые врачом картинки или части тела (нос, глаз, ухо)
-• -" 193
13л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
по одному либо по парам (например, покажите пирог — телефон,
ухо — нос). Дается задание разъяснить значение таких слов,
как «гусеница», «заусеница», «бочка», «почка», «дочка»;
в) понимание смысла сложных логико-грамматических кон-
струкций: сравнительных («Оля темнее Сони, но светлее Кати.
Кто самый светлый?»), возвратных («земля освещается солнцем
или солнце освещается' землей?»), атрибутивных («Отец брата
и брат отца — одно и то же?»), фраз, смысл которых выражен
с помощью предлогов или предложных окончаний (нарисуйте
круг над треугольником, квадрат под треугольником, покажите
ручку карандашом, карандаш — ручкой и т. д.);
г) понимание и выполнение простых и сложных инструкций
(постучите по столу “ 3 раза, положите карандаш под книгу,
коснитесь указательным пальцем правой руки левого уха и др.).
Дифференциальная диагностика афазий. Ис-
пользуя системный анализ, можно установить природу нарушен-
ной речи у больных. Патогенез расстройств «моторной» речи
(при относительно сохранной способности понимания речи) может
быть обусловлен и распадом системы языковых обобщений, и
артикуляторной апраксией, и псевдобульбарной дизартрией, а чаще
всего различными комбинациями нескольких патогенетических
факторов. Соответственно будут меняться формулировки топиче-
ского диагноза, а иногда и нозологических предположений, и
рекомендуемый логопеду подход к проведению восстановительного
обучения.
Для псевдобульбарной дизартрии характерны однообразие
и стойкие нарушетптя~щроизношения~звуков, главным образом
«р», «л», «ш», «ж», «ч», «ц», «с», «з» во всех речевых заданиях,
в том числе в повторной речи и при воспроизведении автомати-
зированных словесных рядов (порядковый счет от 1 до 20, пере-
числение дней недели и т. д.). При апраксии нарушения произ-
ношения звуков нестойки и вариативны, в автоматизированных
видах речи они могут исчезать. Больной не столько не может
произнести слово, сколько не умеет, не знает, как это сделать.
В обоих случаях, как при дизартрии, так и при апраксии,
речь становится невнятной, малрразборчивой; при этом понимание
речи окружающих, процессы чтения и письма, внутренняя речь
сдвсем не нарушаются при-дизартрии и почти не изменяются
при апраксии. В случае афазии нарушения звуковой стороны
речи обнаруживается во всех ее видах (собственная речь, пони-
мание речи окружающих, чтение, письмо, внутренняя речь).
Они вариабельны, нестойки, но не ведут к невнятности речи,
так как смешиваются языковые обобщения — фонемы, а не еди-
ницы их моторного воплощения в звуковом потоке.
Аграфия. Нарушение способности писать правильно по смыслу
и форме при сохранности двигательной функции руки, обуслов-
ленное__очаговым поражением коры доминантного полушария
большого мозга. Часто сочетается с сенсорной и моторной афа-
зией. Иногда может наблюдаться изолированно при поражении
194
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
заднего отдела средней лобной извилины — поле 6. В тяжелых
случаях больной не может писать, в более легких — письмо
Возможно, НО выявляются пропуски или перестановку букв
(литеральная параграфия), пропуски или замена одних слов
другими (вербальная параграфия), нарушения списывания слов
или букв, а также непонимание смысла слов или предложе-
ния.
Методика исследования: 1) копирование — списыва-
ни£_отдельных букв, слов, фраз; 2) письмо под диктовку букв,
слов, фраз; 3) письмо автоматизированное (адрес, фамилия боль-
ного, цифры, дни); 4) написание названия показываемых пред-
метов; 5) спонтанное письмо.
Алексия. Расстройство чтения, обусловленное нарушением
понимания текста. Обычно сочетаетгу с_ афазией, редко наблю-
дается изолированно при поражении левой угловой извилины —
поле 39. В тяжелых случаях больной не может читать (НИ всЛух,
ни про себя), в более легких — чтение возможно, но выявляются
пропуски или перестановки букв (литеральная ларалексия), про-
пуски или замена СЛОВ"” (вербальная паралексия), а также непо-
нимание прочитанного.
М е т о д и ка исследования: чтение _рслух, чтение про
себя (выполнение письменных инструкций, пересказывание прочи-
танного).
Акалькулия. Нарушение способности производить арифмети-
ческие действия, обусловленное поражением доминантного* по-
лушария большого мозга (поле 39). Обычно сочетается с семан-
тической афазией. В тяжелых случаях больной не может счи-
тать, в легких — наблюдаются затруднения или ошибки при
оперировании .цифрами.
Методика исследования: запись однозначных и мно-
гозначных чисел; автоматизированный счет (таблица умножения);
сложение, вычитание, умножение и деление.
Апраксия. Нарушение целенаправленного действия при сохран-
ности составляющих его элементарных движений. Возникает при
очаговых поражениях коры полушарий большого мозга или про-
водящих путей мозолистого тела.
Основными факторами, ' необходимыми для осуществления
праксиса, являются: 1) сохранность кинестетической (афферент-
ной) основы движений; 2) сохранность кинетической (эффе-
рентной)- основы; 3) сохранность зрительно-пространственных
координат; 4) процесс программирования, контроля.» организации
целенаправленных движений и действий. В реализации этих пред-
посылок принимают участйёТтазНПй области полушарий большого
мозга, и функциональная система праксиса включает много кор-
ковых зон (префронтальные, премоторные поля — поля 6,8; по-
стцентральные отделы, поля 39, 40). При повреждении того или
иного участка функциональной системы нарушается один из фак-
торов и возникает апраксия. На выделении подобных факторов,
составляющих основу нарушений, и базируется классификация
195
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
апраксий по А. Р. Лурия. Так, выделяются апраксия позы и ораль-
ная апраксия при повреждении постцентральных отделов полу-
шарий большого мозга, динамическая апраксия при повреждении
премоторных отделов мозга, пространственная апраксия и кон-
структивна я апраксия *при повреждении нижней теменной дольки
(поля 39, 40) и, наконец, лобная апраксия, возникающая при
повреждении полюсов лобных долей мозга.
При повреждении постцентральных отделов мозга (поля 1, 2, 3,
5 и частично 7) нарушается кинестетическая основа движений,
возникают трудности в направлении дифференцированных импуль-
сов к соответствующим мышцам — апраксия позы. Затруднено
воспроизведение различных положений пальцев руки по заданному
образцу. Такие же трудности больной испытывает, пытаясь, нап-
ример, поместить язык между верхней губой и зубами — ораль-
ная апраксия. При поражениях левого (у правшей) полушария эти
симптомы сочетаются с афферентной моторной афазией и аффе-
рентной аграфцей (в письме, как и в речи больных, происходят
замены близких по произношению артикулем, например «л — н»),
составляя синдром нарушения высших мозговых функций, харак-
терный для поражения постцентральных отделов мозга.
Каждое движение и тем более действие представляют собой
цепь последовательно сменяющих друг друга двигательных актов,
требующих постоянного переключения с иннервации одних мышц
на другие, т. е. денервации предыдущего двигательного стерео-
типа. Эти иннерваторно-денерваторные механизмы обеспечиваются
премоторными отделами коры.
При повреждении премоторных отделов мозга (поля 6, 8, 44)
затруднено выполнение серии движений (например, кулак — ла-
дОтгь ребро). Вследствие возникающих при этом персевераций
наступает динамическая апраксия, сочетающаяся с эфферентной
моторной афазией и эфферентной аграфией при поражениях лево-
го полушария.
Движения и действия совершаются в системе пространствен-
ных координат, которые распадаются при поражениях нижней
теменной дольки (поля 39, 40). В этом случае возникает про-
странственная апраксия, которую можно выявить с помощью дву-
ручных’ проб-Хеда: больной путает фронтальную и сагиттальную
плоскости, правую и левую стороны, затрудняется из отдельных
частей_цостррить геометрическую фигуру -— треугольник, квадрат
(конструктивная anpaktTiJT). В'грубых случаях пространственной
апраксии больной не может самостоятельно одеться (апраксия
одевания), застелить постель, (ажечь спичку, показать, как заби-
вают гвозди молотком, как погрозить пальцем, как пригласить
жестом, как помахать рукой при прощании. Синдром простран-
ственных расстройств при поражениях левого полушария вклю-
чает также семантическую афазию, акалькулию, алексию и агра-
фию, Нарушения чтения'ТТЛй" Письма в той или иной степени
сопровождают разные формы афазий, что необходимо учитывать
при дифференциации афазий и дизартрии. Однако при поражении
196
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
поля .39 наблюдается чистая алексия, иногда совместно с агра-
фией.
Особой формой является апраксия левой руки, возникающая
вследствие нарушений проводят ИХ путей м<То истого тела,
в результате чего нервный импульс, формулирующий задачу дви-
жения, не доходит до нижнетеменных отделов правого полушария.
Это затрудняет выполнение нужного движения левой рукой при
сохранении возможности выполнять движения правой рукой.
Распад целенаправленных движений и действий характеризует
так называемую лобную апраксию при поражении полюсов лобных
долей мозга. В этом случае у болытоги "нарушается программа
действия, отсутствует несубходимый контроль его результатов.
Подобная апраксия сочетается с нарушением адекватных форм
поведения.
Дифференциальная диагностика апраксий.
1. Кинестетическая апраксия, или апраксия позы (нижнетеменные
очаговые поражения слева). Характерны трудности при воспроиз-
ведении заданных положений рук и пальцев, особенно при экрани-
ровании рук от зрительного контроля. Одновременно нередко
наблюдаются аналогичные трудности в движениях губ, щек, языка
(оральная кинестетическая гшраксия) и искажение звучания сог-
ласных и гласных в составе слоговых единиц (артикуляторная
кинестетическая апраксия).
2. Кинетическая апраксия (премоторные очаговые поражения
лобной доли с вовлечением _в_цроцесс зоны_Бррка). Характерны
двусторонние т дности воспроизведения последовательных
комплексов движений рук (например, довести до конца строки
ломаную линию) с замедленностью движений, остановками, персе-
верациями -ц. общим напряжением мышц. Нередко одновременно
наблюдаются оральная кинетическая апраксия и артикуляторная
кинетическая апраксия, ведущая к замедленной, напряженной,
по слогам речи” пониженной разборчивости. -.
3. Пространственная апраксия (преимущественнониждетемен-
ные и теменно-затылочные очаговые поражения слева). Харак-
терны расстройства пространственно-ориентированных движений
и действий^ например в пробах Хеда с воспроизведением движений
рук врача, стоящего напротив больного, при задании нарисовать
план комнаты и т. д.
4. Апраксия одевания (преимущественно теменные и теменно-
затылочные очаги поражения правого полушария). Характерны
трудности при надевании левого рукава, левого ботинка и т. д.
Агнозия. Отсутствие узнавания раздражений, поступающих как
из окружающего мира, так и из собственного оргдн.изма при
условии сохранения чувствительности и сознания. Бывает агнозия
зрительная’ слуховая, обонятельная, вкусовая, тактильная и ауто-
топагнозия.
71 йТф^Гер е нциальная диагностика агнозий.
1. Предметная зрительная агнозия (двуполушарные, нередко об-
ширные височно-затылочные очаги поражения). Характерны труд-
197
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ности узнавания реалистических изображений зрительно воспри-
нимаемых предметов, контурных, осложненных дополнительными
штрихами, пятнами и наложенных друг на друга.
2. Цветовая агнозия в сочетании с буквенной (левополушар-
ные височно-затылочные очаги поражения). Характерны трудно-
сти узнавания и сортировки по цветовым категориям мотков шер-
сти или кусочков раскрашенного картона (цветовая агнозия), а
также сходных по начертанию букв: «н», «г», «п», «и», или «в», «р»,
«б» «ь» (буквенная агнозия).
3. Зрительно-пространственная агнозия (преимущественно ле-
вополушарные нижнетеменные и теменно-затылочные очаги пора-
жения). Характерны трудности в определении положения стрелок
на часах, правой и левой сторон объекта, в сравнении двух фи-
гур с определенным пространственным расположением элементов
и др. При аналогичных правополушарных очагах поражения ха-
рактерны фрагментарность восприятия пространственно-ориенти-
рованных объектов, нарушение топографической памяти с неузна-
ванием знакомой улицы, комнаты, «игнорирование» левой части
зрительного пространства.
4. Слуховая агнозия (преимущественно очаговые поражения
верхней височной извилины справа). Характерны трудности узна-
вания предметных звуков (шорох сминаемой бумаги, постукивание
мелом по доске или ложечкой при помешивании чая в чашке,
гудок паровоза и др.). При нерезкой речевой слуховой агнозии
(поражение зоны Вернике) возникают трудности узнавания
звуков родной речи и тем самым понимания слышимой речи
с_отчуждением смысла слов и трудностями повторения.
|*—"5. Тактильно-кинестетическая агнозия или астереогноз (пре-
имущественно левополушарные теменные очаговые поражения).
Характерны двусторонние трудности узнавания путем ощупывания
мелких предметов (ключ, пуговица, монета).
6. Агнозия на лица (правополушарные или преимущественно
правополушарные нижнезатылочные очаговые поражения). Харак-
терны трудности узнавания знакомых лиц, в том числе их фото-
графий.
Схема исследования праксиса и гностических
функций.
1. Воспроизведение поз пальцами рук.
2. Оральный праксис (высунуть язык, коснуться языком пра-
вого и левого углов рта, верхней и нижней губы).
3. Исследование динамической организации двигательного акта:
проба кулак — ладонь — ребро, I палец — II—I—V. Нарисовать
по образцу.
4. Пространственный и конструктивный праксис. Проба Хеда
(больной путает фронтальную и сагиттальную плоскости, пра-
вую и левую стороны). Составление из набора палочек (спичек)
геометрических фигур.
5. Воспроизведение жестов: показать, как грозят пальцем, ма-
шут рукой при прощании, подзывают к себе.
198
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
6. Воспроизведение действий с воображаемыми и реальными
предметами.
7. Узнавание предметных изображений, сюжетных картин, лиц
людей разных национальностей, цветов, букв, изображений, состав-
ленных из двух половин разных животных.
Расстройство схемы тела. Его разновидностью является ауто-
топагнозия, при которой нарушено узнавание собственного тела
в его частей. Больной путает правую и левую стороны, утверж-
дает, что у него много рук или ног (полимелия), что его голова
или конечности изменены по величине и форме. Возможна агнозия
пальцев — невозможность отличить один палец от другого (напри-
мер, II, III, IV пальцы). Могут наблюдаться неосознание и отри-
цание своего двигательного, зрительного и других дефектов (ано-
зогнозия). Расстройство схемы тела наиболее ярко проявляется
при поражении теменной коры правого полушария (поля 39 и 40).
Межполушарные взаимоотношения. Развитие латерализации
полушарных центров является отличительной чертой мозга челове-
ка. У правшей левое полушарие «отвечает» за логические и анали-
тические функции, которые опосредованы словом. Правое полуша-
рие более специализировано на общем восприятии, а также на
эмоциональных реакциях, необходимых для выживания и взаимо-
отношения с внешней средой. Левое полушарие специализируется
на даче правильного вербального ответа. Мозг в то же время опе-
рирует разными образами обоих полушарий. Левое (доминантное)
полушарие, которое осуществляет контроль за исполнительными
функциями, может игнорировать конфликтную информацию из
правого полушария, однако это не препятствует накапливанию
левым полушарием информации, используемой в дальнейшем.
Глава 6
ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА.
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ
Вегетативная (автономная) нервная система регулирует все
внутренние процессы организма: функцию внутренних органов и
систем, желез, кровеносных и лимфатических сосудов, гладкой
и частично поперечнополосатой мускулатуры, органов чувств
(рис. 112). Она обеспечивает гомеостаз организма, т. е. относи-
тельное динамическое постоянство внутренней среды и устойчи-
вость его основных физиологических функций (кровообращение,
дыхание, пищеварение, терморегуляция, обмен веществ, выделение,
размножение и др.). Кроме того, вегетативная нервная система
выполняет адаптационно-трофическую функцию — регуляцию
обмена веществ применительно к условиям внешней среды.
Термин «автономная нервная система» отражает управление
непроизвольными функциями организма. Автономная нервная
система находится в зависимости от высших центров нервной
199
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
системы. Между автономной и соматической частями нервной
системы существует тесная анатомическая и функциональная
взаимосвязь. В составе черепных и спинномозговых нервов про-
ходят вегетативные нервные проводники. Основной морфологи-
ческой единицей вегетативной нервной системы, как и сомати-
ческой, является нейрон, а основной функциональной единицей —
рефлекторная дуга В вегетативной нервной системе имеются цент-
ральный (клетки и волокна, располагающиеся в головном и спин-
ном Мозге) и периферический (все остальные ее образования)
отделы. Выделяют также симпатическую и парасимпатическую
части. Основное различие их состоит в функциональной иннер-
вации и определяется отношением к средствам, воздействующим
на вегетативную нервную систему. Симпатическая часть возбуж-
дается адреналином, а парасимпатическая — ацетилхолином. Тор-
мозящее влияние на симпатическую часть оказывает эрготамин,
а на парасимпатическую — атропин.
Симпатическая часть вегетативной нервной системы. Ее цент-
ральные образования расположены в |коре мозга.^ипоталами-
чеашх ядрах, .„стволе мозга, вАретикулярной формации,, а также
вЬпинном мо'зге (в боковых рогах). Корковое представительство
йыяснено недостаточно. От клеток боковых рогов спинного мозга
на уровне ют Су?ц до Ь]^ключительно начинаются периферические
образования симпатшТЕской части. Аксоны этих клеток направ-
ляются в ^составе _передних корешков и, отделившись от них,
подходят к узлам симпаТИДе'С'КОГо ствола. Здесь часть волокон
заканчивается^ ОтГлЭТОК у'/Тюв симпатического ствола начинаются
вторые неЙРПНЫ- которые вновь подходят к спинномозговым
нервам и заканчиваются в соответствующих дерматомах. Волокна,
которые проходят через узлы симпатического ствола, 'йе преры-
ваясь, подходят к промежуточным узлам, находящимся между
иннервируемым органом и спинным мозгом. От промежуточных
узлов начинаются вторые нейроны, направляющиеся к иннерви-
руемым органам. Симпатический ствол располагается вдоль бо-
ковой поверхности позвоночника и в основном имеет(24/пары
Рис. 112. Вегетативная нервная система (схема).
I — кора лобной доли большого мозга; 2 — гипоталамус; 3 — ресничный узел; 4 — кры-
лонебный узел; 5 — поднижнечелюстной и подъязычный узлы; 6 — ушной узел; 7 -верх-
ний шейный симпатический узел; 8 — большой внутренностный нерв; 9 — внутренност-
ный узел; 10 — чревное сплетение; II —чревные узлы; 12— малый внутренностный
нерв; 12а — нижний внутренностный нерв; 13 — верхнее брыжеечное сплетение; 14 —
нижнее брыжеечное сплетение; 15 — аортальное сплетение; 16 — симпатические волокна
к передним ветвям поясничных и крестцовых нервов для сосудов ног; 17—тазовый
нерв; 18 — подчревное сплетение; 19 — ресничная мышца; 20 — сфинктер зрачка; 21 —
дилататор зрачка; 22 — слезная железа; 23 — железы слизистой оболочки носовой
полости; 24—поднижнечелюстная железа; 25 — подъязычная железа; 26 околоушная
железа; 27 — сердце; 28 — щитовидная железа; 29 — гортань; 30 — мышцы трахеи и
бронхов; 31 — легкое; 32 — желудок; 33 печень; 34 поджелудочная железа; 35 —
надпочечник; 36 — селезенка; 37 — почка; 38 — толстый кишечник; 39 — тонкий кишеч-
ник; 40 — детрузор мочевого пузыря (мышца, выдавливающая мочу); 41 —сфинктер
мочевого пузыря; 42 — половые железы; 43 — половые органы; III, XIII, IX, X — черепные
нервы.
200
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
= www.RzGMU.Narod.Rii = www.RzGMU.3BB. Ru =
Рис. 113. Центральная и периферическая иннервация мочевого пузыря.
1 — кора большого мозга; 2 — волокна, обеспечивающие произвольный контроль за опо-
рожнением мочевого пузыря; 3 — волокна болевой и температурной чувствительности;
4 — поперечный срез спинного мозга (Thlx — Lu для чувствительных волокон, ThXJ — Ln
для двигательных); 5 — симпатическая цепочка (Thxl — L|(); 6 — симпатическая це-
почка (Th|X — Lj|); 7 — поперечный срез спинного мозга (сегменты SI( — S(V); 8 —
крестцовый (непарный) узел; 9 — половое сплетение; 10—тазовые внутренностные нер-
вы; 11 — подчревный нерв; 12 — нижнее подчревное сплетение; 13 — половой нерв;
14 — наружный сфинктер мочевого пузыря; 15 — детрузор мочевого пузыря; 16 — внутрен-
ний сфинктер мочевого пузыря.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
1 — мозолистое тело; 2 — свод; 3 — пояс; 4 — задний таламус; 5 — перешеек поясной
извилины; 6 — III желудочек; 7 — сосцевидное тело; 8 — мост; 9 — нижний продольный
пучок; 10 — кайма; 11 — извилина гиппокампа; 12 — крючок; 13 — глазничная поверхность
лобного полюса; 14 — крючковидный пучок; 15 — поперечная связь миндалевидного те-
ла; 16 — передняя спайка; 17 — передний таламус; 18 — поясная извилина.
симпатических узлов: 3 шейных, 12 грудных, 5 поясничных,
4 крестцовых. Так, из верхнего шейного симпатического узла
формируется симпатическое сплетение сонной артерии, из нижне-
го — верхний сердечный нерв, образующий симпатическое спле-
тение в сердце (оно служит для проведения ускорительных
импульсов к миокарду). От грудных узлов иннервируются аорта,
легкие, бронхи, органы брюшной полости, от поясничных — орга-
ны малого таза.
Парасимпатическая часть вегетативной нервной системы. Ее
образования начинаются от коры головного мозга, хотя корковое
представительство, так же как и симпатической части, выяснено
недостаточно (в основном это лимбико-ретикулярный комплекс).
Выделяют краниобульбарный отдел в головном мозге и сакраль-
ный — в спинном мозге. Краниобульбарный отдел включает клет-
ки черепных нервов: Ш пара — добавочное ядро Якубовича
(парное, мелкоклеточное), иннервирующее мышцу, суживающую
зрачок; X ядро Перлиа (непарное мелкоклеточное) иннервирует
ресничную мышцу, участвующую в аккомодации, верхнее и нижнее
203
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
слюноотделительные ядра (VII и IX пары); X пара вегетатив-
ное ядро, иннервирующее сердце, бронхи, желудочно-кишечный
тракт, его пищеварительные железы, другие внутренние орг-^ыы
Сакральный отдел представлен клетками в сегментах £SMI—Svj
аксоны которых образуют тазовый нерв, иннервирую nrnWwnentf-
ловые органы (рис. 113) и прямую кишку.
Особенности вегетативной иннервации. Все
органы находятся под влиянием как симпатической, так и пара-
симпатической частей вегетативной нервной системы. Парасимпа-
тическая часть является более древней. В результате ее деятель-
ности создаются устойчивые состояния органов и гомеостаз.
Симпатическая часть изменяет эти состояния (т. е. функцио-
нальные способности органов) применительно к выполняемой
функции. Обе части функционируют в тесном взаимодействии.
Однако может возникать функциональное преобладание одной
части над другой. При преобладании тонуса парасимпатической
части развивается состояние ваготонин, симпатической части —
симпатикотонии. Ваготония характерна для состояния сна, сим-
патикотония — для аффективных” состояний (страх, гнев и~др.).'
В период полового созревания возникает состояние повышенного
тонуса обеих частей (положительная амфотония), в старческом
возрасте — снижение тонуса обеих частей (отрицательная амфо-
тония).
В клинических условиях возможны состояния, при которых
нарушается деятельность отдельных органов или систем организма
в результате преобладания тонуса одной из частей вегетативной
нервной системы. Ваготоническими кризами сопровождаются
бронхиальная астма, крапивница, отек Квинке, вазомоторный
ринит, морская болезнь, симпатотоническими — спазм сосудов в
виде симметричной акрбасфиксии^ мигрень, перемежающаяся
хромота, болезнь Рейно, транзиторная форма гипертонической
болезни, сердечно-сосудистые кризы при гипоталамическом синд-,
роме, ганглионарных поражениях. Интеграцию вегетативных и
соматических функций осуществляют кора полушарий большого
мозга, гипоталамус и ретикулярная формация.
Лимбико-ретикулярный комплекс. Вся деятельность вегетатив-
ной нервной системы контролируется и регулируется корковыми
отделами нервной системы (лимбическая область: парагиппокам-
повая и поясная извилины). Под лимбической системой
(рис. 114) понимают ряд корковых и подкорковых структур, тесно
взаимосвязанных, имеющих общий характер развития и функций.
Анатомические границы лимбической системы окончательно не
установлены. Считается, что в лимбическую систему входят об-
разования обонятельных путей, расположенные на основании
мозга, прозрачная перегородка, сводчатая извилина, кора задней
орбитальной поверхности лобной доли, гиппокамп, зубчатая изви-
лина и др. Подкорковые структуры лимбической системы: хвоста-
тое ядро, скорлупа, миндалевидное тело, передний бугорок та-
ламуса, гипоталамус, ядро уздечки.
204
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Лимбическая система — сложное переплетение восходящих и
нисходящих путей, теснейшим образом связанных с ретикулярной
формацией. Раздражение лимбической системы приводит к моби-
лизации как симпатических, так и парасимпатических механиз-
мов, что имеет соответствующие вегетативные проявления. Самый
выраженный вегетативный эффект возникает при раздражении
передних отделов лимбической системы, в частности орбитальной
коры, миндалевидного тела и поясной извилины. При этом появ-
ляются саливация, изменение дыхания, усиление перистальтики
кишечника, мочеиспускание, дефекация и др. При удалении мин-
далевидного тела развивается общая атрофия эндокринных желез.
Раздражение прозрачной перегородки у животных вызывает ову-
ляцию. Ритм сна и бодрствования также регулируется лимби-
ческой системой. Кроме того, эта система является центром эмо-
ций и нервным субстратом памяти. Весь лимбико-ретикулярный
комплекс находится под контролем лобных от елов коры голов-
ного мозха.
Вегетативная иннервация головы. Симпатические волокна для
лица, головы и шеи начинаются от клеток, расположенных в боко-
вых рогах спинного мозга (СИц—Th|H). Большинство волокон
прерывается в верхнем шейном симпатическом узле, а меньшая
часть направляется к наружной и внутренней сонным артериям
и образует на них периартериальные симпатические сплетения.
К ним присоединяются постганглионарные волокна, идущие от
среднего и нижнего шейных симпатических узлов. В мелких узел-
ках (клеточных скоплениях), расположенных в периартериальных
сплетениях ветвей наружной сонной артерии, оканчиваются волок-
на, не прервавшиеся в узлах симпатическо.го ствола. Остальные
волокна прерываются в лицевых ганглиях: ресничном, крыло-
небном, подъязычном, подчелюстном и ушном. Постганглионарные
волокна от этих узлов, а также волокна от клеток верхнего и
других шейных симпатических узлов идут либо в составе черепных
нервов либо непосредственно к тканевым образованиям лица и
головы (рис. 115).
Кроме эфферентной, существует афферентная симпатическая
иннервация. Афферентные симпатические волокна от головы и
шеи направля^тся_к периартериальным сплетениям разветвлений^
общей сонной артерии, проходят через шейные узлы симпати-
ческого ствола, частично контактируя с их клетками, и через
соединительные ветви подходят к спинномозговым узлам.
Парасимпатические волокна образуются аксонами стволовых
парасимпатических ядер, в основном направляются к пяти вегета-
тивным ганглиям лица, в которых прерываются. Меньшая часть
направляется к парасимпатическим скоплениям клеток периарте-
риальных сплетений, где также прерываётся~и пое л англтптнарные
волокна идут в составе черепных нервов или периартериальных
сплетений. Передний и средний отделы гипоталамической области
через симпатические и парасимпатические проводники оказывают
влияние на функцию слюнных желез преимущественно одноимен-
205
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 115. Вегетативная иннервация головы.
1 — заднее центральное ядро глазодвигательного нерва; 2 — добавочное ядро глазо-
двигательного нерва (ядро Якубовича — Эдингера — Вестфаля); 3 — глазодвигатель-
ный нерв; 4 — носоресничная ветвь от глазного нерва; 5 — ресничный узел; 6 — ко-
роткие ресничные нервы; 7 — сфинктер зрачка; 8 — дилататор зрачка; 9 — ресничная
мышца; 10 — внутренняя сонная артерия; II —сонное сплетение; 12 — глубокий камени-
стый нерв; 13 — верхнее слюноотделительное ядро; 14 — промежуточный нерв; 15 —
узел коленца; 16 — большой каменистый нерв; 17 — крылонебный узел; 18 — верхнече-
люстной нерв (II ветвь тройничного нерва); 19 — скуловая ветвь; 20 — слезная железа;
21 — слизистые оболочки носа и неба; 22 — коленцебарабанный нерв; 23 — ушно-височ-
ный нерв; 24 — средняя менингеальная артерия; 25 — околоушная железа; 26 — ушной
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ной стороны. В парасимпатической части имеются также аффе-
рентные волокна, которые идут в системе блуждающего нерва
и направляются к чувствительным ядрам ствола мозга.
Особенности деятельности вегетативной нерв-
ной системы. Вегетативная нервная система регулирует про-
цессы, протекающие в органах и тканях. Однако эти процессы
могут нарушаться при дисфункции вегетативной нервной системы:
возникают многообразные расстройства. Характерны периодич-
ность и пароксизмальность нарушения регуляторных функций
вегетативной нервной системы. Большинство патологических про-
цессов в ней обусловливает не выпадение функций, а раздраже-
ние, т. е. повышенную возбудимость центральных и перифе-
рических аппаратов. Особенностью вегетативной нервной системы
являются реперкуссии: нарушение в одних отделах этой системы
может приводить к изменениям в других.
Клинические проявления поражений вегета-
тивной нервной системы. Процессы, локализующиеся в
коре головного мозга, могут -приводить к развитию трофических
нарушений в зоне иннервации, а при поражении лимбико-рети-
кулярного комплекса — к различным эмоциональным сдвигам. Они
чаще возникают при инфекционных заболеваниях, травмах нерв-
ной системы, интоксикациях. Больные становятся раздражитель-
ными, вспыльчивыми, быстро истощаются, у них наблюдаются
гипергидроз, неустойчивость сосудистых реакций, трофические
нарушения. Раздражение лимбической системы приводит к раз-
витию пароксизмов с выраженными вегетативно-висцеральными
компонентами (кардиальная, эпигастральная, висцеральная ауры
и др.). При поражении коркового отдела вегетативной нервной
системы резких вегетативных расстройств не возникает. Более
значительные изменения развиваются при поражении гипотала-
мической области.
В настоящее время сформировалось представление о гипота-
ламусе как о составной части лимбической и ретикулярной систем
мозга, осуществляющей взаимодействие между регуляторными
механизмами, интеграцию соматической и вегетативной деятель-
ности. Поэтому при поражении гипоталамической области
(рис. 116) (опухоль, воспалительные процессы, нарушение крово-
обращения, интоксикация, травма) могут возникать различные
узел; 27 — малый каменистый нерв; 28 — барабанное сплетение; 29 — слуховая труба;
30 — одиночный путь; 31 — нижнее слюноотделительное ядро; 32 — барабанная струна;
33 — барабанный нерв; 34 — язычный нерв (от нижнечелюстного нерва— III ветви трой-
ничного нерва); 35 — вкусовые волокна к передним 2/з языка; 36 — подъязычная желе-
за; 37 — подчелюстная железа; 38 — поднижнечелюстной узел; 39 — лицевая артерия;
40 — верхний шейный симпатический узел; 41 —клетки бокового рога Th!—Thu; 42 —
нижний узел языкоглоточного нерва; 43 — симпатические волокна к сплетениям внут-
ренней сонной и средней оболочечной артерий; 44 — иннервация лица и волосистой
части головы. Ill, VII, IX — черепные нервы. Зеленым цветом обозначены парасимпа-
тические волокна, красным — симпатические, синим — чувствительные.
207
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 116. Клинические
проявления поражения ги-
поталамуса.
1 повреждение латеральной
зоны (повышенная сонливость,
озноб, усиление пиломоторных
рефлексов. сужение {рачков,
гипотермия, низкое артериаль-
ное давление); 2 — повреждение
центральной зоны (нарушение
терморегуляции, гипертермия),
3 — повреждение супраоптиче-
ского ядра (нарушение секреции
антидиуретического гормона,
несахарный диабет); 4 пов-
реждение центральных ядер
(отек легких и эрозии желуд-
ка); 5 — повреждение паравен-
трикулярного ядра (адипсия);
6 — повреждение переднемеди-
альной зоны (повышенный аппе-
тит и нарушение поведенческих
реакций).
клинические проявления, в том числе несахарный диабет, ожире-
ние, импотенция, нарушения сна__и бодрствования, апатия, рас-
стройство терморегуляции (гипер- и гипотермия), распространен-
ные изъязвления в слизистой оболочке желудка, нижней части
пищевода, острые перфорации пищевода, двенадцатиперстной
кишки и желудка.
Поражение вегетативных образований на уровне спинного
мозга проявляется пиломоторными, сосудодвигательными наруше-
ниями, расстройствами потоотделения и тазовых функций. При
сегментарных расстройствах эти изменения локализуются в зоне
иннервации пораженных сегментов. В этих же областях отме-
чаются трофические изменения: повышенная сухость кожи, мест-
ный гипертрихоз или локальное выпадение волос, а иногда тро-
фические язвы___и остеоар'цэопатии. При поражении сегментов
С yin—Т| возникают синдром Бернара' Горнера, (рис. 117),
птоз, миоз, энофтальм, часто — уменьшение внутриглазного давле-
ния и расширение сосудов лица.
При поражении узлов симпатического ствола возникают сход-
ные клинические проявления, особенно если в процесс вовле-
каются шейные узлы. Отмечаются нарушение потоотделения и
расстройство функции пиломоторов, расширение сосудов и повы-
шение температуры на лице и шее; вследствие снижения тонуса
мышц гортани может возникнуть охриплость голоса и даже полная
афония, синдром Бернара — Горнера.
В случае раздражения верхнего шейного узла возникают рас-
ширение глазной щели и зрачка (мидриаз), экзофтальм, синдром,
обратный синдрому Бернара — Горнера. Раздражение верхнего
шейного симпатического узла может проявляться также резкими
болями в лице и »убах.
Поражение периферических отделов вегетативной нервной
системы сопровождается рядом характерных симптомов. Наиболее
208
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 117. Синдром Бернара — Горнера (справа). Птоз,
миоз, энофтальм.
часто возникает своеобразный синдром, получивший название
симпаталгии. При этом боли носят жгучий, давящий, распираю-
щий характер, отличаются наклонностью к постепенному рас-
пространению вокруг области первичной локализации. Боли прово-
цируются и усиливаются изменениями-барометрического давле-
ния и температуры окружающей среды. Могут наблюдаться
изменения окраски кожных покровов, обусловленные спазмом или
расширением периферических сосудов: побледнение, покраснение
или цианотичность, изменения потоотделения и кожной темпе-
ратуры.
Вегетативные нарушения могут возникать при поражении че-
репных нервов (особенно тройничного), а также срединного, се-
далищного и др. Считается, что пароксизмы при невралгии трой-
ничного нерва в основном связаны с поражениями вегетативных
отделов нервной системы.
Поражение вегетативных ганглиев лица и полости рта харак-
теризуется появлением жгучих болей в зоне иннервации, имеющей
отношение к данному ганглию, пароксизмальностью, возник-
новением гиперемии, усилением потоотделения, в случае пораже-
ния подчелюстного и подъязычного узлов — усилением слюно-
отделения.
Методы исследования вегетативной (автоном-
ной) нервной системы. Существуют многочисленные кли-
нические и лабораторные методы исследования вегетативной нерв-
ной системы. Обычно выбор методик определяется задачей и
условиями исследования. Однако во всех случаях необходимо учи-
тывать исходные состояния вегетативного тонуса и уровень коле-
баний относительно фонового значения. Установлено, что чем
выше исходный уровень, тем меньшим будет ответ при функцио-
нальных пробах. В отдельных случаях возможна даже парадок-
сальная реакция. Исследование лучше проводить утром натощак
или через 2 ч после еды, в одно и то же время, не_менее_3 раз.
При этом за исходную величину берется минимальное значение
получаемых данных.
Для исследования исходного вегетативного тонуса применяют-
ся специальные таблицы, в которых содержатся данные, уточняю-
щие субъективное состояние, а также объективные показатели
209
14л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Таблица 3. Клиническая характеристика функционального состояния
вегетативной нервной системы
Симптомы и показатели Симпатические реакции Парасимпатические реакции
Цвет кожи Бледность Склонность к гиперемии
Сосудистый рисунок Не выражен Усилен, цианоз
Сальность Нормальная Повышена
Сухость Повышена Нормальная
Потоотделение Уменьшено (если пот вяз- Усилено (пот жидкий)
Дермографизм кий, то увеличено) Розовый, белый Интенсивно-красный, воз-
Температура кожи Снижена вышающийся Повышена
Пигментация Усилена Снижена
Температура тела Повышена »
Переносимость холода Удовлетворительная Плохая
Переносимость жары Плохая, непереносимость Удовлетворительная
Масса тела душных помещений Склонность к похуданию Склонность к увеличению
Аппетит Повышен Понижен
Зрачки Расширены Нормальные
Глазные щели »
Пульс Лабильная тахикардия Брадикардия
АД (систолическое и диа- Повышено Понижено или нормальное
столическое)
ЭКГ Синусовая тахикардия Синусовая брадикардия
Г оловокру жение Нехарактерно Часто
Частота дыхания Нормальное или учащен- Медленное, глубокое
Слюноотделе ние ное Уменьшено Усилено
Состав слюны Густая Жидкая
Кислотность желудочного Нормальная или понижена Повышена
сока
Моторика кишечника Атонические запоры, ела- Дискинезии, спастические
бая перистальтика запоры, поносы
Мочеиспускание Полиурия, светлая моча Императивные позывы
Пиломоторный рефлекс Усилен Нормальный
Аллергические реакции Отсутствуют Склонность
(отеки, зуд) Повышенная возбудимость
Темперамент Вялость, малоподвижность
Сон Непродолжительный, пло- Сонливость
Физическая работоспособ- хой Повышена Снижена
ность
Психическая сфера Рассеянность, неспособ- Внимание удовлетвори-
Эритроциты ность сосредоточиться на чем-либо одном, актив- ность выше вечером Увеличены тельное, активность вы- ше в первой половине ДНЯ Уменьшены
Лейкоциты » *
Сахар крови Повышен, норма Снижен (гипогликемия)
Переносимость голода Обычная Плохая
Реакция на УФО Нормальная, снижена Усилена
Ортостатическая Пульс относительно уско- Пульс относительно за-
проба рен медлен
Клиностатическая Пульс относительно Пульс относительно уско-
проба замедлен рен
Проба Ашнера Норма, парадоксальное Значительное замедление
Либидо ускорение пульса Повышено пульса Норма
Эрекция Норма Усилена
210
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
вегетативных функций (питание, цвет кожи, состояние кожных
желез, температура тела, пульс, артериальное давление, ЭКГ,
вестибулярные проявления, функции дыхания, желудочно-кишеч-
ного тракта, тазовых органов, работоспособность, сон, аллергиче-
ские реакции, характерологические, личностные, эмоциональные
особенности и др.). Приводим основные показатели, которые
могут использоваться как критерии, лежащие в основе исследо-
вания (табл. 3).
После определения состояния вегетативного тонуса исследует-
ся вегетативная реактивность при воздействии фармакологи-
ческих средств или физических факторов. В качестве фармако-
логических средств используется введение растворов адреналина,
инсулина, мезатона, пилокарпина, атропина, гистамина и др.
Для оценки состояния вегетативной нервной системы приме-
няются следующие функциональные пробы.
Холодова а проба. В положении больного лежа подсчитывают
частоту сердечных сокращений и измеряют артериальное давле-
ние. После этого кисть другой руки опускают на 1 мин в холод-
ную воду температуры 4а-С, затем вынимают руку из воды и каж-
дую минуту регистрируют артериальное давление и частоту пульса
до возвращения к исходному уровню. В норме это происходит
через 2—3 мин. При повышении артериального давления более
чем на 20 мм рт. ст. реакция оценивается как выраженная симпа-
тическая, менее чем на 10 мм рт. ст.— как умеренная симпати-
ческая, а при снижении давления — как парасимпатическая.
Д) Глазосердечный рефлекс (Даньини — Ашнера). При надавлива-
ний на глазные яблоки у здоровых лиц сердечные сокращения
замедляются на 6—12 в минуту. Если число сокращений замед-
ляется на 12—16, это расценивается как резкое повышение тонуса
парасимпатической части. Отсутствие замедления и ускорение сер-
дечных сокращений на 2—4 в минуту указывают на повышение
возбудимости симпатической части.
Солярный рефлекс. Больной лежит на спине, а обследующий
производит давление рукой на верхнюю часть живота до ощуще-
ния пульсации брюшной аорты. Спустя 20—30 с число сердечных
сокращений замедляется у здоровых лиц на 4—12 в минуту.
Изменения сердечной деятельности оцениваются, как при глазо-
сердечном рефлексе.
Орток.тиностатический рефлекс* Исследование проводится в
два приема. У больного, лежащего на спине, подсчитывают число
сердечных сокращений, а затем предлагают быстро встать (орто-
статическая проба). При переходе из горизонтального положения
в вертикальное частота сердечных сокращений увеличивается на
12 в минуту с повышением артериального давления на 20 мм рт. ст.
При переходе больного в горизонтальное положение показатели
пульса и давления возвращаются к исходным в течение 3 мин
(клиностатическая проба). Степень ускорения пульса при орто-
статической пробе является показателем возбудимости симпати-
ческой части вегетативной нервной системы. Значительное замед-
211
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ление пульса при клиностатической пробе указывает на повыше-
ние возбудимости парасимпатической части.
Проводятся также фармакологические пробы. Проба с идре-
&шлином. У здорового человека подкожное введение мл 0,1%
раствора адреналина вызывает через 10 мин побледнение кожи,
повышение артериального давления, учащение пульса, увеличение
уровня сахара в крови. Если указанные изменения возникают
быстрее и оказываются более выраженными, это говорит о повы-
шении тонуса симпатической иннервации.
Кожная проба с адреналином. На место укола кожи иглой
наносится капля 0,1% раствора адреналина. У здорового человека
на таком участке возникают побледнение и розовый венчик
вокруг.
Проба с атропином. Подкожное введение 1 мл 0,1% раствора
атропина вызывает у здорового человека сухость в полости рта
и кожи, учащение пульса и расширение зрачков. Атропин, как
известно, блокирует М-холинореактивные системы организма и
является, таким образом, антагонистом пилокарпина. При повы-
шении тонуса парасимпатической части все реакции, возникающие
под действием атропина, ослабляются, поэтому проба может быть
одним из показателей состояния парасимпатической части.
Исследуются также сегментарные вегетативные образования.
Пиломоторный 4рефлексРефлекс «гусиной кожи» вызывается
щипком или с помощью прикладывания холодного предмета (про-
бирка с холодной водой) или охлаждающей жидкости (ватка, смо-
ченная эфиром) на кожу надплечья или затылка. На одноимен-
ной половине грудной клетки возникает «гусиная кожа» в резуль-
тате сокращения гладких волосковых мышц. Дуга рефлекса замы-
кается в боковых рогах спинного мозга, проходит через передние
корешки и симпатический ствол. При поражении его рефлекс
выпадает в зоне иннервации.
Потовые рефлексы. Проба с ацетилсалициловой кислотой. Со
стаканом горячего чая больному дают 1 г ацетилсалициловой
кислоты. Появляется диффузное потоотделение. При поражении
гипоталамической области может наблюдаться его асимметрия.
При поражении боковых рогов или передних корешков спинного
мозга потоотделение нарушается в зоне иннервации пораженных
сегментов. При поражении поперечника спинного мозга прием
ацетилсалициловой кислоты вызывает потоотделение только выше
места поражения вследствие сохранности боковых рогов спин-
ного мозга.
Проба с пилокарпином Больному подкожно вводят 1 мл 1%
раствора пилокарпина гидрохлорида. В результате раздражения
постганглионарных волокон, идущих к потовым железам, усили-
вается потоотделение. Следует иметь в виду, что пилокарпин
возбуждает периферические М-холинорецепторы, вызывающие
усиление секреции пищеварительных и бронхиальных желез, су-
жение зрачков, повышение тонуса гладкой мускулатуры бронхов,
кишечника, желчного и мочевого пузыря, матки. Однако наибо-
212
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
лее сильное действие пилокарпин оказывает на потоотделение.
При поражении боковых рогов спинного мозга или его передних
корешков в соответствующем участке кожи после приема аце-
тилсалициловой кислоты потоотделение не возникает, а введение
пилокарпина вызывает потоотделение, поскольку сохранными
остаются постганглионарные волокна, реагирующие на этот пре-
парат.
Световая ванна. Согревание больного вызывает потоотделение.
Рефлекс является спйТГальным, аналогичным пиломоторному.
Поражение симпатического ствола полностью исключает пото-
отделение на пилокарпин, ацетилсалициловую кислоту и согре-
вание тела.
Йодно-крахмальный метод В. Л. Минора. Тело обследуемого
смазывают смесью йода, касторового масла и спирта и после
высыхания припудривают крахмалом. После согревания тела
участки гипергидроза становятся фиолетово-черными, а участки
ангидроза не меняются. Проба информативна, однако из-за гро-
моздкости почти не употребляется.
Термометрия кожи (кожная температура). Исследуется с по-
мощью электротермометров. В последнее время для исследования
кожной температуры применяется специальная аппаратура,____ре-
гистрирующая инфракрасные излучения. Кожная температура
отражает состояние кровоснабжения кожи, которое является важ-
ным показателем вегетативной иннервации. Определяются участки
гипер-, нормо- и гипотермии. Разница кожной температуры в
0,5' С на симметричных участках является признаком наруше-
ний вегетативной иннервации.
Дермографизм. Сосудистая реакция кожи на механическое
раздражение (рукояткой молоточка, тупым концом булавки).
Обычно на месте раздражения возникает красная полоса, ширина
которой зависит от состояния вегетативной нервной системы.
У некоторых лиц полоса может возвышаться над кожей (возвы-
шенный дермографизм). При повышении симпатического тонуса
полоса имеет белый цвет (белый дермографизм). Очень широкие
полосы красного дермографизма указывают на повышение тонуса
парасимпатической нервной системы. Реакция возникает по типу
аксон-рефлекса и является местной. Вследствие этого она может
быть использована лишь для определения тонуса симпатической
или парасимпатической части вегетативной нервной системы.
Для топической диагностики используется рефлекторный дер-
мографизм, который вызывается раздражением с помощью остро-
го предмета (проводят по коже острием иглы). Возникает полоса
с неровными фестончатыми краями. Рефлекторный дермографизм
представляет собой спинномозговой рефлекс. Он исчезает при
поражении задних корешков, спинного мозга, передних корешков
и спинномозговых нервов на уровне поражения. Выше и ниже
зоны иннервации рефлекс обычно сохраняется.
Исследование зрачковых рефлексов (описано в разделе «Мето-
дика исследования черепных нервов»). Определяются прямая и
213
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
содружественная реакции зрачков на свет, реакция их на кон-
вергенцию, аккомодацию и боль (расширение зрачков при уколе,
щипке и других раздражениях какого-либо участка тела).
Для исследования вегетативной нервной системы применяют
электроэнцефалографию. Метод позволяет судить о функциональ-
ном состоянии синхронизирующих и десинхронизирующих систем
мозга при переходе от бодрствования ко сну.
При поражении вегетативной нервной системы нередко возни-
кают нейроэндокринные нарушения, поэтому проводят гормональ-
ные и нейрогуморальные исследования. Изучают функцию щито-
видной железы (основной обмен с применением комплексного
радиоизотопного метода поглощения 13’I),определяют кортикосте-
роиды и их метаболиты в крови и моче, углеводный, белковый
и водно-электролитный обмен, содержание катехоламинов в крови,
моче, цереброспинальной жидкости, ацетилхолина и его фермен-
тов, гистамина и его ферментов, серотонина и др. Желательно
эти исследования проводить на фоне раздражения вегетативной
нервной системы.
Поражение вегетативной нервной системы может проявляться
психовегетативным симптомокомплексом. Поэтому проводят ис-
следование эмоциональных и личностных особенностей больного,
изучают психический анамнез, возможность психических травм,
осуществляют психологическое обследование с помощью различ-
ных методик (разностороннее исследование личности, продектив-
ный тест Роршаха и др.).
Глава 7
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
В КЛИНИЧЕСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
Диагностическое заключение врача, основывающееся на жало-
бах, анамнезе и неврологическом обследовании больного, иногда
нуждается в подтверждении с помощью дополнительных методов
исследования. Эти методы являются вспомогательными и могут
подтвердить или опровергнуть суждение врача, но не заменяют
его. Все обследования должны быть обоснованы и показаны боль-
ному.
ИССЛЕДОВАНИЕ ЦЕРЕБРОСПИНАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ
Большинство заболеваний нервной системы сопровождается из-
менениями цереброспинальной жидкости (рис. 118). Вместе с тем
нормальная цереброспинальная жидкость не исключает органи-
ческую патологию нервной системы. В норме цереброспинальная
жидкость прозрачная и бесцветная, без запаха. Средние величины
ее показателей: относительная плотность 1007, pH 7,35, хлориды
(NaCl) 7—7,5 г/л, сахар 0,45—0,65 г/л, гамма-глобулины 6—13%
214
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 118. Циркуляция цереброспинальной жидкости (схема).
1 — сосудистое сплетение III желудочка; 2 — грануляции паутинной оболочки; 3 —
сосудистое сплетение бокового желудочка; 4 — верхний сагиттальный синус; 5 — подпау-
тинное пространство; 6 — мозговая вена; 7 — межжелудочковое отверстие; 8 — паутин-
ная оболочка головного мозга; 9 — водопровод мозга; 10 — мозжечково-мозговая цистер-
на; II —латеральная апертура IV желудочка; 12 — сосудистая основа IV желудочка;
13 — срединная апертура IV желудочка; 14 — твердая оболочка головного мозга; 15 —
большая мозговая (галенова) вена.
от общего белка. Общий белок 0,15—0,3 г/л. В 1 мкл жидкости
находят 0—5 лимфоцитов или мононуклеаров.
Цереброспинальная жидкость циркулирует в системе, которая
может быть подразделена на две сообщающиеся части. Внутрен-
няя система состоит из двух боковых желудочков, межжелудоч-
к вого отверстия, III желудочка, водопровода мозга и IV желу-
дочка. Наружная система представляет собой субарахноидальное
пространство, включая цистерны. Внутренняя и наружная систе-
мы сообщаются через два латеральных. (Лушки) и срединное
(Мажанди) отверстия IV желудочка. Считают, что основным ис-
точником образования цереброспинальной жидкости являются хо-
риоидные сплетения. Однако цереброспинальная жидкость может
образовываться и путем диффузии через стенки пиальных и эпен-
димальных сосудов. Установлено, что 95% цереброспинальной
215
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
жидкости образуется в боковых желудочках, а часть остального
количества — в III и IV желудочках. Возможно, что большее коли-
чество цереброспинальной жидкости образуется посредством диа-
лиза. Исследования показали, что в момент образования церебро-
спинальная жидкость не является полностью сформированной,
поэтому происходит обмен определенными ингредиентами между
ней и кровью. Вода и электролиты быстро проникают в церебро-
спинальную жидкость и так же быстро выводятся через вентри-
кулярные и субарахноидальные пространства и через хориоидные
сплетения. Значительная абсорбция протеина осуществляется че-
рез отростки паутинной оболочки. Степень реабсорбции белка
и место его образования оказывают значительное влияние на
направление и степень тока цереброспинальной жидкости. Хотя
образование этой жидкости осуществляется преимущественно в
желудочках мозга, оно может также происходить в субарахнои-
дальных пространствах—Обычно осмотическое давление церебро-
спинальной жидкости выше осмотического давления крови, и из-
менения осмотического давления этой жидкости обычно следуют
за изменением осмотического давления крови.
Полагают, что имеется широкая вариабельность ежедневной
величины ликворопродукции. Общее количество цереброспиналь-
ной жидкости, продуцируемой хориоидными сплетениями, состав-
ляе!__10—20 мл в день. Факторы, влияющие на ликворопродук-
цию, разнообразны: церебральный метаболизм, циркуляция крови,
изменения кровяного осмотического давления. Имеется минималь-
ный уровень ликворопродукции, связанный с артериальным дав-
лением.
Непреложным фактом является существование активной цир-
куляции цереброспинальной жидкости. Из боковых желудочков
она проходит через межжелудочковые отверстия в III желудочек
и затем через водопровод мозга в IV желудочек. Отсюда жид-
кость выходит через латеральные и срединное отверстия IV желу-
дочка в субарахноидальное пространство, откуда диффузно
распространяется в головном и спинном мтгр_ Изменения дыха-
ния и кровообращения влияют на давление внутри закрытой си-
стемы и способствуют перемешиванию и диффузии цереброспи-
нальной жидкости.
Местом наиболее значительной абсорбции цереброспинальной
жидкости считаются выросты паутинной оболочки, которые свя-
заны с венозными синусами твердой мозговой оболочки. Пахио-
новы тельца представляют собой сравнительно большие выросты,
располагающиеся вдоль верхнего продольного синуса. Возможна
абсорбция и через пиальные вены.
Цереброспинальная жидкость выполняет функции «подушки»
для мозга, предотвращая или уменьшая смещение, возникающее
в'результате воздействии на головной и спинной мозг. Роль ее в
метаболизме полностью не установлена. Возможно, она является
проводником питательных веществ для ЦНС и способствует вы-
ведению ненужных метаболитов. Продукция цереброспинальной
216
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
жидкости иногда способствует компенсации изменения внутриче-
репного давления, что наблюдается при деструктивных и пост-
операционных поражениях головного мозга.
Вследствие того что цереброспинальная жидкость заключена
в закрытом пространстве (череп и позвоночник), факторы, приво-
дящие к возрастанию ее объема, способствуют и нарастанию
ликворного давления. Усиление кровообращения или давления
крови в системе артериол и капилляров хорйОИдного сплетения
приводит к увеличению ликворопродукции и повышению ликвор-
ного давления. Затруднение венозной циркуляции в синусах бло-
кирует свободную абсорбцию цереброспинальной жидкости и
также приводит к увеличению ее количества и возрастаний ли-
кворного давления. Гипервентйляция предотвращает повышение
ликворного давления. Повышение давления цереброспинальной
жидкости также возникает при введении анестетиков, вызывающих
возбуждение, кашель, ларингоспазм или обструкцию дыхательных
путей. Анестезия барбитуратами способствует снижению ликвор-
ного давления. Эфир и циклопропан не оказывают первичного
действия на ликворное давление, но опосредованно приводят к
1__£го~повышению.
С целью получения цереброспинальной жидкости для лабора-
торного исследования и введения лекарственных веществ в суба-
рахноидальное пространство выполняется люмбальная пунк-
ц и я. Производить ее лучше в лежачем положении больного.
В норме давление при таком положении составляет 70—200 мм * ,
вод. ст. (в среднем 135 мм). Если люмбальная пункция проводит-
ся в сидячем положении больного, то в норме жидкость подни- ?'
мается до уровня 250—400 мм вод. ст. Кашель обычно приводит *''
к быстрому подъему и последующему падению давления. Во
время пункции больной лежит на боку, близко к краю кровати,
сгибание позвоночника максимальное (шея согнута, колени под-
тянуты к животу). Беспокойных и неконтактных больных удержи-
вают за шею и колени (можно воспользоваться полотенцем).
Для определения места прокола соединяют прямой линией—обе
верхние задние подвздошные ости. Она пересекает позвоночный
столб на уровне остистого отростка IV поясничного позвонка.
Люмбальную пункцию лучше выполнять между Ш и IV пояснич-
ными позвонками, но можно использовать и промежутки на один
позвонок выше и два — ниже. Обозначают точку пункции, дезин-
фицируют кожу и делают местную анестезию очень тонкой иглой
внутрикожно на глубину 2—3 см. Игла должна быть диаметром
Г мм, длиной 8—10 смииметь мандрен. Следует заранее прове-
рить, хорошо ли он извлекается. Цглу при пункции направляют
вперед и несколько в краниальном направлении. Если игла встре-
чает сопротивление кости, ее оттягивают на 1 см назад и несколь-
ко меняют направление. Прохождение желтой связки ощущается
как внезапное уменьшение сопротивления игле, когда она входит
в субарахноидальное пространство. После удаления ма ядрена._пе-
реброспинальная жидкость вытекает самостоятельно. Поворот
217
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
иглы на полукруг может исправить положение иглы, если она
упирается в корешок. Если жидкость не получена, вставляют
мандрен и проводят иглу вперед. При возникновении стреляющих
болей в ноге (раздражение корешка) иглу оттягивают назад и
несколько меняют ее направление. Если не удается войти в су-
барахноидальное пространство, иглу полностью удаляют и попыт-
ку повторяют на другом уровне. Давление цереброспинальной
жидкости измеряют манометром. После получения жидкости иг-
лу быстро вынимают, место прокола смазывают йодом и наклады-
вают повязку. Больной в течение 1 ч должен лежать на животе
без подушки и находиться в постели 24 ч. Это необходимо для
предотвращения вытекания жидкости из места прокола и развития
синдрома низкого давления. Иногда иглой ранят вены оболочек
или венозные сплетения, вследствие чего вытекающая жидкость
содержит примесь крови или вытекает чистая кровь. В таком слу-
чае пункцию следует прекратить. Редким осложнением люмбаль-
ной пункции является постпункциональный синдром: головная
боль, тошнота, головокружение, незначительная ригидность шей-
ных мышц, вегетативная лабильность, субфебрилитет. Эти явле-
ния объясняются потерей ликвора вследствие вытекания его через
пункционное отверстие в оболочках, которое закрывается через
3—4 дня. Рекомендуют постельный режим до стихания болей,
обильное питье, прием анальгетиков и малых транквилизаторов.
fПротивопоказания: /подозрение на опухоль задней черепной
ямки и резкое повышение внутричерепного давления. Каждой
люмбальной пункции должно предшествовать исследование глаз-
ного дна. Однако при подозрении на менингит и субарахноидаль-
ное кровоизлияние люмбальную пункцию можно производить и
при стушеванности границ диска зрительного нерва.
уСубокципит альная пункция. 4 Субокципитальную,
или цистернальную, пункцию выполняют только по показаниям,
так как она связана с риском повреждения продолговатого мозга.
Ее производят в случае необходимости исследования цереброспи-
нальной жидкости, когда люмбальную пункцию невозможно
выполнить, при поражениях спинного мозга для сравнения
«люмбального» и «цистернального» ликвора, с целью введения в
цистерну контрастного изотопа при миелографии. Кроме общих
противопоказаний, субокципитальную пункцию не делают в случае
подозрения на аномалию краниовертебрального сочленения или
опухоль этой области. Субокципитальную пункцию может про-
изводить только опытный врач.
Показатели цереброспинальной жидкости.
Общее количество цереброспинальной жидкости составляет 100—
150 мл; она находится в желудочках (30—45 мл), цистернах и
субарахноидальном пространстве головного (30 мл) и спинного
(50—70 мл) мозга. Для лабораторного анализа обычно собирают
в пробирку 5—10 мл жидкости. Для подсчета клеток достаточно
0,5 мл, реакции Панди (быстрый тест на содержание белка) —
1 капли. В патологических случаях при увеличении числа формен-
218
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ных элементов (более |(,<|<|/з) она мутнеет. Кровь видна, когда в
1 мм* более 500 эритроцитов. Всегда следует выяснить ее проис-
хождение (внутричерепное кровоизлияние или «путевая» примесь
крови). При истинном кровоизлиянии кровь равномерно окраши-
вает цереброспинальную жидкость. Через 6 дней, реже позже
жидкость теряет кровянистый характер. Центрифугирование выяв-
ляет ксантохромию (желтоватый, иногда красновато-желтова-
тый цвет) через 6 ч после субарахноидального кровоизлияния;
она значительно возрастает в течение 24 ч и исчезает через 2—
3 нед. При травматической («путевой») примеси крови к церебро-
спинальной жидкости она окрашена неравномерно и центрифуги-
рованная жидкость бесцветна. Однако при большой (1:20) приме-
си крови к цереброспинальной жидкости после центрифугирова-
ния может наблюдаться ее слабое желтое окрашивание.
Методика исследования. После того как определено
начальное давление, извлекают 3—4 порции по 2—3 мл каждая
в стерильные пробирки для лабораторного исследования. При
необходимости производят посев и выполняют специальные ис-
следования (исследования сахара и хлоридов). Исследование
включает также определение цитоза, общего белка и реакции
Вассермана. Измерение давления производится и после извлече-
ния цереброспинальной жидкости. В случае спинального суба-
рахноидального блока после удаления 7—10 мл жидкости давле-
ние будет значительно падать.
Индекс Эйллдприменяетея-для диагностики субарахноидаль-
ного блока, водянки и др.
количество извлеченной жидкости (10 мл) • конечное давление
Индекс Эйяла =----------------------------------------------
начальное давление
В норме индекс составляет 5,5—6,5. В том случае, если индекс
Эйяла превышает 7, это интерпретируется как наличие водянки
или серозного менингита. Если же индекс менее 5, это означает
возможность субарахноидального блока.
'Гест Квекенштедта: производят сдавление яремных вен во
время люмбальной- пункции. В норме отмечается быстрыи~подъем
давления цёреброспинальной жидкости, причем он сохраняется
все время компрессии. Если сдавлена одна яремная вена, то
выявляется умеренно выраженное повышение давления; при сдав-
лении второй яремной вены происходит дальнейшее повышение
давления. При прекращении сдавления яремных вен уровень дав-
ления цереброспинальной жидкости быстро возвращается к нор-
ме. Если не происходит быстрого подъема и снижения давления
жидкости, то, следовательно, имеется блок между местом люм-
бальной пункции и областью компрессии яремных вен. В том
случае, если при компрессии одной яремной вены давление не
повышается, возможен тромбоз латерального синуса той же сто-
роны. Отсутствие подъема давления либо медленный подъем или
медленное падение при сдавлении обеих яремных вен позволяет
думать о полном или частичном блоке спинального субарахнои-
219
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 119. Электроэнце-
фалограммы.
А — показатели электричес-
кой активности головного
мозга; I — альфа (а)-ритм;
2— бета (Р)-ритм; 3 —
дельта (ft)-ритм; 4 — тета
((-))-ритм; 5 — пики; 6 —
острые волны; 7 — пик-вол-
на; 8 — острая волна —
медленная волна; 9 — па-
роксизм (й)-волн; 10 —
пароксизм острых волн. Б —
ЭЭГ здорового человека.
Отведения: ОС — затылоч-
но-центральное; ОТ — за-
тылочно-височное;
CF — центра л ь н о - л о б-
ное; TF височно-лобное;
d — справа; s — слева.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ОС
I 50 мнВ
ОТ
CF
d
s
Б
дальнего пространства. Обычно в таких случаях рекомендуют
дальнейшие диагностические исследования, например миелогра-
фию. Тест Квекенштедта противопоказан при наличии внутри-
черепной опухоли или геморрагии либо даже при подозрении на
них, так как это может привести к дальнейшему развитию ге-
моррагии или грыжевого выпячивания миндалин мозжечка с
компрессией продолговатого мозга.
Синдром Фроана: ксантохромия цереброспинальной жидкости
в сочетании с высоким содержанием глобулинов и практически
полным отсутствием цитоза и спонтанным осадком при отстаива-
нии может быть обусловлена субарахноидальным блоком.
Повышение внутричерепного давления может сочетаться
с головной болью, рвотой, отеком диска зрительного нерва.
У детей и юношей почти единственным симптомом может быть
увеличение в размерах черепа. Повышение внутричерепного дав-
ления отмечается при различных заболеваниях, в том числе при
опухолях головного мозга, внутричерепных кровоизлияниях, во-
дянке, энцефалопатиях, травмах головы, инфекциях ЦНС, синус-
тромбозах, краниостенозе.
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ
Электроэнцефалография — метод исследования функцио-
нального состояния головного мозга, проводимого путем реги-
страции его биоэлектрической активности через неповрежденные
221
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 120. Варианты компрессированных спектрограмм ЭЭГ.
Цифры означают величину частот в герцах.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
A
FP । —s.-*л/Х•‘v'-V" r\.•\Z~i.s */'''<./'•
F7
F3 *x•Гч.^’Ч*vJ~1 •».»'v/X/'XXЧ
F д - v*‘’***-»J v *i_/
t8
1 3 ~ - >' V Г * > * - •- -- - ’- V F ' L- •- V
о 2 <xA/<A/\/V%' \Д/ЧГW vki
50 mhB У 1 c
Рис. 121. Электроэнцефалограмма и ее топоселективная картограмма в
норме.
А — ЭЭГ-отведения: монополярные (по Международной системе ««0—20»); О—заты-
лочные; Р — теменные; С — центральные; Т — височные; F — лобные; Fp — нижние лоб-
ные. Нечетные цифровые индексы соответствуют электродам над левым полушарием моз-
га, четные — над правым; Б — распределение активности 10 Гц на картограмме; В —
гистограмма распределения мощности различных частот ЭЭГ в отведении Рз.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
цокровы ^головы. Регистрация биотоков непосредственно с обна-
женного мозга называется электрокортикографией. ЭЭГ пред-
ставляет собой суммарную активность большого числа клеток моз-
га и состоит из различных частотных компонентов.
Методика исследования. Запись биотоков головного
мозга производится при помощи электроэнцефалографа (рис.
119, А). Применяются как монополярный, так и биполярный спо-
собы отведения биопотенциалов.
Основными компонентами ЭЭГ здорового взрослого человека в
состоянии покоя являются альфа- и бета-ритмы. Альфа-волны —
правильные ритмичные колебания с частотой 8—12 в 1 с и ампли-
тудой 30—70 мкВ. Альфа-ритм регистрируется преимущественно
в затылочных областях. Бета-волны выражены преимущественно
в передних отделах мозга (в лобном и височном). На ЭЭГ здо-
рового человека (рис. 119,Б) нередко регистрируются колебания
в пределах но амплитуда их не превышает 20—30 мкВ.
В некоторых случаях альфа-ритм может отсутствовать или, на-
оборот, альфа-активность может быть усилена.
Варианты патологии. При патологических состояниях
на ЭЭГ появляются дельта-волны с частотой 1—3 в 1 с, тета-
волны с частотой 4—7 в 1 с, острые волны — треугольные колеба-
ния с острой вершиной, пики — иглоподобные колебания, комп-
лексы спайк-волн, пароксизмальная активность — внезапно
появляющееся и исчезающее изменение ритмической актив-
ности.
Введение математических методов анализа позволяет количе-
ственно оценить электрические процессы мозга, которые остаются
скрытыми от исследователя при обычной визуальной их оценке.
К математическим методам относятся компрессированный
спектральный анализ ЭЭГ и топоселективное картирование элект-
рической активности мозга, позволяющие проводить числовую
оценку частотно-энергетического распределения мощности этой
активности.
Компрессированный спектральный анализ (КСА). Сущность
этого метода (рис. 120) заключается в компьютеризованной
трансформации первичной ЭЭГ в спектр мощности по быстрому
преобразованию Фурье. Особенностью КСА ЭЭГ является воз-
можность мониторного наблюдения за динамикой изменений
электрогенеза коры полушарий большого мозга у постели больно-
го на протяжении нескольких часов и даже суток.
Топоселективное картирование электрической активности (ЭА)
мозга. Исходная 16-канальная ЭЭГ (рис. 121, А—В): верхняя
часть трансформируется ^Фмпьютером в числовую форму в виде
спектра мощности ЭЭГ '(шкала в правом нижнем углу). Затем
полученные данные представляются в виде карты распределения
мощности различных видов ЭА мозга. Метод позволяет объектив-
но оценить выраженность асимметрии ЭЭГ, наличие и локализа-
цию очагов патологической активности и другие изменения ЭЭГ
непосредственно в момент исследования.
224
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 122. Соматосенсорные вызванные потенциалы.
Стимуляция правого срединного нерва. Регистрация: 1 — в области сенсорной проекции
правой руки (средняя треть левой задней центральной извилины); 2 — на уровне CV]I;
3 — в точке Эрба справа. Усреднение 250 потенциалов. N — негативный пик; Р — пози-
тивный пик (цифрами обозначены латентные периоды в миллисекундах).
Данные ЭЭГ оказываются наиболее информативными при
эпилепсии, опухолях, сосудистых процессах головного мозга, при
черепно-мозговой травме и воспалительных заболеваниях.
Изменения ЭЭГ при различных заболеваниях неспецифичны.
Диагностическое значение могут иметь только повторные ЭЭГ-
исследования в сочетании с динамическим неврологическим на-
блюдением и учетом показателей других исследований.
Вызванные потенциалы мозга. Представляют собой ответ моз-
га на внешние раздражения (рис. 122). Амплитуда этих потенциа-
лов ниже, чем спонтанная ЭА, поэтому они не могут быть выде-
лены обычным визуальным анализом. Регистрация ВП произво-
дится с помощью специализированных цифровых усредняющих
устройств — компьютеров с использованием ЭВМ. ВП исследу-
ются с целью выяснения сохранности канала афферентации, уров-
ня его поражения, оценки функционального состояния различных
подсистем мозга и той перестройки, которую претерпевает система
афферентации в результате действия патологического процесса.
ВП могут быть использованы для объективной оценки состояния
сенсорных функций (при дифференциации истерических и ор-
ганических расстройств чувствительности), при деструктивных по-
ражениях ЦНС, травме спинного мозга.
225
15л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Ill
A
Рис. 123. Реоэнцефалограммы.
A — в норме (I) и при изменениях сосудистого тонуса: артериальной дистонии (И) и
артериальной гипотонии (III); Б—при гипертонической болезни; В—при атеросклерозе
сосудов головного мозга. Отведения: Ф—М — фронтомастоидальное; Т—Ti — темпоро-
темпоральное (реограммв мягких тканей виска); d — справа, s — слева.
РЕОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ
Реоэнцефалография — метод исследования церебральной гемо-
динамики (рис. 123), позволяющий получить показатели интен-
сивности кровенаполнения головного мозга, состояния тонуса моз-
226
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 123 (.продолжение).
Рис. 124. Термограмма лица здоро'вого человека.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
говых сосудов и венозного оттока. Метод основан на графической
регистрации изменений величины переменного электрического со-
противления (импеданса) тканей головы, обусловленных пульсо-
выми колебаниями их кровенаполнения. Измерение сопротивле-
ния ведется с помощью прибора «Реограф» электрическим током
высокой частоты (120 кГц), но незначительной силы (2,5 мА).
Показания: вегетативно-сосудистая дистония, головные боли,
сосудистые кризы, артериальная гипертония, мигрень, нарушения
мозгового кровообращения.
Для выявления вертеброгенного воздействия на позвоночные
артерии применяют функциональные пробы с поворотом головы
в стороны.
ТЕРМОГРАФИЯ
Термография основана на улавливании на расстоянии (с по-
мощью специальных оптических систем) инфракрасных лучей, из-
лучаемых человеческим телом, превращении их в электрические
сигнальи-с—последующим восстановлением изображения""на теле-
экране или фиксацией его на специальной фотобумаге (рис. 124).
Эти изображения представляют собой температурный рельеф по-
верхности тела со всеми его особенностями и оттенками, обус-
ловленными физиологическими и патологическими процессами,
протекающими в органах и тканях человека. Наиболее резкие
локальные изменения кожной температуры возникают при ише-
мии. Этим определяется использование термографии в диагности-
ке острых и хронических нарушений артериального и венозного
кровообращения.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ
Электрлмиография——метод регистрации биоэлектрической
активности мышц, позволяющий определить состояние нервно-мы-
шечной системы. Электромиографический метод применяется у
больных с различными двигательными нарушениями для опреде-
ления степени и распространенности поражения.
Методика исследования. Используют два способа от-
ведения биопотенциалов мышц: накожными (глобальная электро-
миография) и игольчатыми (локальная электромиография)
электродами.
Рис. 125. Типы электромиографических кривых.
Глобальная регистрация ЭМГ. Спонтанная активность. А — интерференционный тип кри-
вой. Двуглавая мышца плеча. Максимальное усилие; Б — денервационный тип кривой,
характерный для переднерогового поражения. Мышцы тенара. Режим покоя; В — то же.
Максимальное усилие; Г — денервационный тип кривой, характерный для неврального
поражения. Мышцы тенара. Максимальное усилие; Д — залповая активность. Мышцы
тенара. Режим покоя; Е — кривая «биоэлектрического молчания». Мышцы гипотенара.
Максимальное усилие.
228
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
в .
г
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 126. Спектральный анализ частотного распределения электромиогра-
фической кривой.
А — спонтанная активность (интерференционный тип кривой); Б — гистограмма рас-
пределения мощности в частотных диапазонах: I—146; II—382; III — 609; IV—776; V—
505; VI—482.
Глобальная электромиография. Электромиограммы (ЭМГ),
регистрируемые накожными электродами, являются результатом
сложения колебаний потенциала многих двигательных единиц и
зависят от их количества, частоты разрядов отдельных единиц,
степени синхронизации их разрядов. Глобальная электромиогра-
фия применяется для определения функционального состояния
нервно-мышечного аппарата в целом.
Выделены четыре основных типа ЭМГ, которые отражают
определенные особенности электрической активности мышц.
ЭМГ I типа асинхронная, или интерференционная, характери-
зующаяся частыми (до 200 и более колебаний потенциала в 1 с)
и изменчивыми по амплитуде и форме быстрыми колебаниями
потенциала (рис. 125, А). ЭМГ I типа наблюдается у людей с сох-
ранными двигательными функциями, а также у больных с цент-
ральными и миогенными поражениями (однако в этих случаях
амплитуда осцилляций снижается, а при первично-мышечном по-
ражении увеличивается процент полифазных потенциалов, укора-
чивается длительность одиночного потенциала).
232
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ЭМГ II типа (рис. 125,Б—Г) характеризуется резкими (от 6
до 40 в 1 с), отчетливыми по ритму колебаниями потенциала
и отражает грубые нарушения мышечного электрогенеза, обуслов-
ленные поражением периферических мотонейронов (клеток перед-
них рогов спинного мозга и их аксонов, формирующих перифери-
ческие нервные волокна).
ЭМГ III типа (рис. 125, Д) характеризуется высокими по срав-
нению с нормой амплитудами колебаний в «покоящихся» и то-
нически напряженных мышцах, ритмически повторяющимися
«залпами» частых осцилляций и наблюдается у больных с экстра-
пирамидными гиперкинезами и мышечной ригидностью.
ЭМГ IV типа (рис. 125,Е) характеризуется отсутствием био-
электрической активности при всех функциональных пробах и
наблюдается в атоничных, парализованных мышцах у больных с
периферическими параличами.
С внедрением в клиническую неврологию компьютерной тех-
ники появилась возможность точной математической обработки
кривых ЭМГ. Одним из вариантов компьютерной обработки явля-
ется частотный спектральный анализ ЭМГ по методу Фурье
(рис. 126), позволяющий определить суммарную мощность спект-
ра, распределение и мощность отдельных частотных диапа-
зонов.
Электронейромиография. Комплексный метод, в основе кото-
рого лежит применение электрической стимуляции периферичес-
кого нерва с последующим изучением вызванных потенциалов
иннервируемой мышцы (стимуляционная электромиография) и
нерва (стимуляционная электронейрография).
Вызванные потенциалы мышцы. М-ответ (рис. 127) — суммар-
ный синхронный разряд двигательных единиц мышцы при ее
электрическом раздражении. В норме, при регистрации с помощью
поверхностного биполярного пластинчатого электрода, М-ответ
имеет две фазы (негативную и позитивную), длительность оуДУ
до 25 мс, максимальную амплитуду до 7—15 мВ. При денерва-
ционном, невральном поражении М-ответ становится полифазным,
длительность его увеличивается (что служит проявлением десин-
хронизации), максимальная амплитуда снижается, удлиняется
латентный период, повышается порог раздражения.
Н-ответ (рис. 128) — моносинаптический рефлекторный ответ
мышцы при электрическом раздражении чувствительных нервных
волокон наибольшего диаметра с использованием подпорогового
для двигательных аксонов стимула.
Отношение максимальных амплитуд Н- и М-ответов характери-
зует уровень рефлекторной возбудимости альфа-мотонейронов
данной мышцы и в норме колеблется от 0,25 до 0,75. При пора-
жении пирамидного пути амплитуда Н-рефлекса и отношение
Н/М увеличиваются, Н-рефлекс может появляться в мелких мыш-
цах кистей и стоп. При поражении периферических мотонейронов
и их отростков амплитуда Н-рефлекса и отношение Н/М снижа-
ются, при грубой денервации мышц Н-рефлекс исчезает.
233
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 127. Электронейромиография. Определение скорости проведения им-
пульса по двигательным волокнам малоберцового нерва.
Регистрация М-ответа в проксимальной (1) и дистальной (2) точках: а — латентный
период М-ответа в проксимальной точке; б — то же в дистальной точке. Разность латент-
ных периодов 8,1 мс; расстояние между точками стимуляции 405 мм; скорость прове-
дения импульса 50 м/с.
F-волна — потенциал, сходный по латентному периоду и дли-
тельности с Н-рефлексом, однако в отличие от него сохраняющий-
ся при супрамаксимальном для М-ответа раздражении.
Возвратный потенциал действия (ПД) нерва — суммарный от-
вет нервного ствола на его электрическую стимуляцию.
При денервации меняется форма потенциала (он удлиняется,
становится полифазным), уменьшается амплитуда, увеличиваются
латентный период и порог раздражения.
Определение скорости проведения импульса (СПИ) по перифе-
рическому нерву. Стимуляция нерва (рис. 129) в двух точках
позволяет определить время прохождения импульса между ними.
Зная расстояние между точками, можно вычислить скорость про-
ведения импульса по нерву по формуле:
т ’
где V — СПИ, м/с; 5 — расстояние между проксимальной и ди-
стальной точками раздражения, мм; Т — разность латентных пе-
риодов М-ответов — для двигательных волокон, ПД нерва — для
чувствительных волокон, мс. Величина СПИ в норме для двига-
234
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
2001
мкВ I Юме
Рис. 128. Регистрация Н-ответа с икроножной мышцы.
А — вариабельность потенциалов по амплитуде; Б — компьютерное совмещение кривых.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 129. Определение скорости проведения импульса по чувствительным
волокнам срединного нерва.
Регистрация потенциала действия нерва пальцевыми кольцевыми электродами при стиму-
ляции нерва в области запястья. Стрелкой обозначен латентный период потенциала;
расстояние между точками стимуляции и регистрации 161 мм. Скорость проведения
импульса 68,2 м/с. Амплитуда (а—б) потенциала действия нерва 60 мкВ.
тельных волокон периферических нервов конечностей колеблется
от 49 до 65 м/с, для чувствительных волокон — от 55 до 68 м/с.
Ритмическая стимуляция периферического нерва. Производит-
ся для выявления нарушения нервно-мышечной проводимости, ми-
астенической реакции. Исследование нервно-мышечной проводи-
мости с помощью ритмической стимуляции можно сочетать с фар-
макологическими пробами (прозериновой и др.).
Показания к исследованию и диагностическое
значение. Электромиография позволяет установить изменение
мышечного тонуса и нарушения движений. Она может быть
применена для характеристики мышечной активности и ранней
диагностики поражений нервной и мышечной систем, когда кли-
нические симптомы не выражены. ЭМГ-исследования позволяют
объективизировать наличие болевого синдрома, динамику про-
цесса.
ЭХОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ
Основой эхоэнцефалографического исследования является
способность~ультразвуковых колебаний проникать через ткани го-
ловы, включая головной мозг,
236
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 130. Эхоэнцефалограммы.
А — эхоэнцефалограмма здорового человека. Смещение срединных структур головного
мозга отсутствует: НК — начальный комплекс; М-эхо — срединный комплекс; К К —
конечный комплекс; Б — смещение срединных структур головного мозга: Mi и — рас-
стояние до срединных структур головного мозга слева и справа; Э — электроды.
Рис. 131. Эхоэнцефалограм-
ма здорового человека.
1 — ультразвуковая локация справа;
2 — ультразвуковая локация слева.
Комплекс М-эхо расположен на
одинаковом расстоянии от зонда с
двух сторон, ультразвуковые приз-
наки смещения срединных структур
головного мозга отсутствуют.
На эхоэнцефалограмме
(рис. 130) первый импульс —^началь-
ным комплекс — представляет собой возбуждающий генераторнйй
импульс в сочетании с сигналами, отраженными от прилегающих
к ультра звуковому зонду кожно-костных покровов головы. В цент-
pg располагается сигнал, отраженный от срединных структур го-
ловного мозга, расположенных в сагиттальной плоскости: III
желудочек, шишковидная железа, прозрачная перегородка, нож-
ки мозга, большой серповидный отросток. Этот сигнал носит наз-
вание Последний импульс на эхоэнцефалограмме являете)!
237
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 132. Ультразвуковая допплерограмма в норме.
I — правая сторона; II — левая сторона. На вертикальной линии слева указана глубина
залегания сосуда (мм), справа — скорость кровотока (м/с); I — спектр надблоковых
артерий; 2 — спектр общих сонных артерий; 3 — спектр позвоночных артерий; Vi — си-
столическая скорость кровотока; V2 — диастолическая.
отражением ультразвукового сигнала от костно-кожных покровов
противоположной стороны головы и носит название ^конечного
комплекса. Между импульсом начального комплекса й М-эхом
располагаются импульсы, отраженные от других структур мозга,
через которые проходят ультразвуковые волны в процессе иссле-
дования. В норме структуры, образующие М-эхо, расположены
строго в сагиттальной плоскости и—находятся на одинаковом рас-
стоянии от симметричных точек правей—и_левой “сторон головы,
поэтому на эхоэнцефалограмме упри отсутствии патологии М-эхо
равно отстоит от начального комплекса _при -исследовании как
правого полушария большопПйозга, так и левого (рис. 131).
•238
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
I II
‘ШШШ кшш
-----о о----
Рис. 133. Ультразвуковая
допплерограмма сонных
артерий в норме.
I — левая сторона; II — правая
сторона; 1—3 — надблоковые
артерии; 4 — общие сонные ар-
терии; а — компрессия общей
сонной артерии; б — компрессия
ветвей наружной сонной арте-
рии.
Рис. 134. Ультразвуковая
ангиограмма общей сон-
ной артерии в норме.
Отклонение срединных структур мозга более чем на 2 мм в
одну из сторон должно рассматриваться как патология. Наиболее
информативным показателем объемного поражения полушария
большого мозга следует считать смещение срединного М-эха в
сторону здорового полушария. Появление на эхоэнцефалограмме
большого числа отраженных сигналов между начальным комп-
лексом и М-эхом указывает на наличие отека головного мозга.
Если сигнал срединного М-эха состоит из двух импульсов или
имеет зазубренные вершины и широкое основание, это говорит
о расширении III желудочка мозга. Различное число эхосигналов
левого и правого полушарий мозга рассматривается как ультра-
звуковая межполушарная асимметрия.
23»
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ
Метод ультразвуковой допплерографии (УЗДГ) основан на
эффекте Допплера, который состоит в уменьшении частоты
ультразвука, отражаемого от движущейся среды, в том числе от
движущихся эритроцитов крови (рис. 132). Сдвиг частоты (доп-
плеровская частота) пропорционален скорости движения крови в
сосудах и углу между осью сосуда и датчика. УЗДГ позволяет
чрескожно производить измерение линейной скорости кровотока
и его направления в поверхностно расположенных сосудах, в том
числе в экстракраниальных отделах сонных и позвоночных арте-
рий. Наибольшее значение при исследовании сонных артерий име-
ет измерение скорости и направления кровотока в конечной ветви
глазничной артерии (из системы внутренней сонной артерии) —
в надблоковой артерии в медиальном углу глазницы (допплеров-
ский офтальмический анастомоз), где она анастомозирует с конеч-
ными ветвями (угловая артерия, тыльная артерия носа) наружной
сонной артерии. Для определения пути коллатерального крово-
обращения применяются тесты компрессии общих сонных и вет-
вей наружных сонных артерий (рис. 133), доступных компрессии.
Для исследования кровотока магистральных сосудов головы
предназначена ультразвуковая, компьютеризованная, 30-каналь-
ная допплеровская система. Прибор позволяет получить качествен-
ные и количественные данные о кровотоке. Система дает трехмер-
ную информацию о внутреннем просвете кровеносных сосудов:
поперечном сечении, переднезадней и боковой проекциях
(рис. 134).
НЕЙРОРЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Какой бы совершенной ни была топическая диагностика за-
болеваний нервной системы, каким бы огромным опытом ни об-
ладал клиницист, трудно решиться на операцию, не имея четких
представлений о характере, точной локализации и размерах пато-
логического процесса, его отношении к окружающим мозговым
структурам и др. Ответы на эти вопросы дают нам в настоящее
время рентгеноконтрастные методы исследования, обеспечиваю-
щие визуализацию патологического процесса. Некоторые из этих
методов исследования, например пневмоэнцефалография и вентри-
кулография с воздухом, появились в начале XX века, но теперь
применяются реже, уступая место более информативным и безо-
пасным методам. Другие методы (компьютерная томшрафия и
ЯМР-томография головы) являются крупнейшими изобрет'ениями
последних лет, диагностическая ценность которых настолько ве-
лика, что в них нуждаются все неврологические и нейрохирурги-
ческие стационары.
Краниография. Череп имеет сложное анатомическое строение,
поэтому, кроме обзорных снимков в прямой и боковой проекци-
ях, делают специальные прицельные снимки, позволяющие оценить
состояние его отделов. На снимках черепа выявляют врожденные
240
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
и приобретенные деформации его, травматические повреждения
костей, первичные и вторичные опухолевые процессы, воспали-
тельные изменения, фиброзные дисплазии, проявления эндокрин-
ных заболеваний и других поражений, имеющих рентгенологиче-
скую семиотику. Выявляются внутричерепные физиологические
и патологические обызвествления, позволяющие поставить пра-
вильный диагноз (паразиты, краниофарингиома, олигодендроглио-
ма и др.). Выявление смещения обызвествленной шишковидной
железы позволяет определить сторону расположения полушарно-
го объемного процесса.
Для топической диагностики имеет значение выявление на
рентгенограммах местных изменений кости, обусловленных воз-
действием внутричерепного патологического процесса: гиперосто-
зы, узуры, усиленное местное развитие борозд сосудов, участвую-
щих в кровоснабжении опухоли (менишиомы). Типичны локаль-
ные изменения турецкого седла при опухолях гипофиза, парасел-
лярных объемных процессах (краниофарингиома), расширение
внутреннего слухового прохода при невриномах VIII нерва, дест-
рукция вершины пирамиды височной кости при опухолях мосто-
мозжечкового угла, расширение и изменение краев отверстия
зрительного нерва при глиомах и др.
Рентгенологическое исследование обнаруживает общие призна-
ки гидроцефалии: изменение формы черепа, увеличение его разме-
ров, уплощение основания, усиление сосудистого рисунка костей
свода. Выявляются общие изменения черепа при длительном повы-
шении внутричерепного давления: вторичные изменения турецкого
седла, укорочение и порозность его спинки, порозность передних
и задних клиновидных отростков, иногда вплоть до исчезновения
их тени, расширение входа, углубление дна турецкого седла.
Происходит различной степени усиление рисунка пальцевых вдав-
лений. У детей и в молодом возрасте возможно расхождение
незаращенных черепных швов, изменение их краев. Иногда наблю-
дается общее истончение костей свода черепа.
Спондилография. Рентгенологическое исследование позвоноч-
ника обычно производится по частям (различные отделы) в двух
проекциях: боковой и прямой. При необходимости делают при-
цельные рентгенограммы и снимки в специальных проекциях.
Спондилография позволяет выявить патологические искривления
позвоночника (кифоз, сколиоз, ротация по оси), аномалии разви-
тия позвонков. Она является основным методом диагностики трав-
матических повреждений позвоночника, неспецифических и спе-
цифических (туберкулез) его поражений, спондилоэндокринопа-
тий, остеохондропатий, фиброзных остеодистрофий, первичных
или вторичных опухолевых процессов доброкачественного или
злокачественного характера.
Рентгенологическое исследование обнаруживает различные
проявления вертебрального остеохондроза: сужение межпозвоноч-
ных пространств, изменение тел позвонков, заднебоковые остео-
фиты, унковертебральный артроз и др. При этом имеет значение
241
16л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
установление размеров позвоночного канала, особенно его сагит-
тального диаметра. Возможно выявление нестабильности позво-
ночного сегмента, смещения позвонков (спондилолистез). Уста-
новление спондилоартроза позволяет предположить наличие реак-
тивной гипертрофии связочного аппарата, в частности желтой
связки.
Спондилография может выявить изменения, связанные с пато-
логией спинного мозга и его корешков: расширение межпозвоноч-
ных отверстий при невриномах корешков, поддавливание или дест-
рукцию кости в области основания дужек позвонков при экстра-
медуллярных опухолях, локальное расширение позвоночного
канала или вдавленность тел позвонков по задней поверхности
при внутримозговых опухолях.
Рентгеноконтрастное исследование ликворных путей. Конт-
растные вещества, применяющиеся при рентгенологическом ис-
следовании ликворных пространств головного и спинного мозга,
могут быть различными. Водорастворимые вещества (конрей,
димер-икс, амипак), легко смешиваясь с цереброспинальной
жидкостью, дают хорошее контрастирование, как бы слепки
желудочков мозга и подпаутинного пространства, однако при этом
не всегда четко может выявляться уровень окклюзии. Для этих
целей лучше пользоваться тяжелыми контрастными веществами,
относительная плотность которых больше 1,0 (майодил, йодфен-
дилат).
Для контрастирования ликворных путей можно использовать
газы: воздух, кислород, гелий.
Вентрикулография. Рентгеноконтрастное исследование желу-
дочков мозга, применяемое в основном в дифференциальной
диагностике окклюзионной и открытой (сообщающейся) гидроце-
фалии (рис. 135). Операция начинается с пункции переднего или
заднего рога бокового желудочка. При вентрикулографии с май-
одилом пункцию переднего рога бокового желудочка производят
в положении больного лежа, а вводят контрастное вещество
(1,5—2 мл) в положении сидя; голова немного наклонена вперед
и в противоположную сторону. При отсутствии блокады ликвор-
ных путей тяжелое контрастное вещество проникает через межже-
лудочковые отверстия в III желудочек, водопровод среднего мозга,
IV желудочек, большую цистерну и позвоночный канал. Наличие
препятствия создает задержку контрастного вещества, которая
определяется на рентгенограммах черепа, выполненных в двух
проекциях. Вентрикулография не должна производиться при опу-
холях, гематомах, абсцессах, паразитарных кистах полушарий
большого мозга, так как она значительно ухудшает состояние та-
ких больных, давая довольно скудную информацию.
Пневмоэнцефалография. Рентгенологическое исследование же-
лудочков мозга и подпаутинного пространства при помощи
введения воздуха в субарахноидальное пространство в положении
больного сидя через поясничный прокол. Выполнение этой про-
цедуры возможно двумя методами, значительно отличающимися
242
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 135. Позитивная вен-
трикулография с применени-
ем метода субтракции (вычи-
тание костных структур на
рентгенограмме). Контраст-
ное вещество — амипак.
Желудочки мозга в норме: 1 — пе-
редний рог бокового желудочка; 2 —
тело бокового желудочка; 3 — зад-
ний рог бокового желудочка; 4 —
межжелудочковое отверстие; 5 —
III желудочек; 6 — водопровод
мозга; 7 — IV желудочек; 8 —
мозжечково-мозговая цистерна.
друг от друга: с выведением и без выведения цереброспинальной
жидкости. При пневмоэнцефалографии первым способом, ста-
раясь достичь хорошего заполнения желудочков мозга и подпаутин-
ного пространства, вводят большое количество газа (до 60—80 мл
и более) и, чтобы не вызвать значительного повышения внутри-
черепного давления, параллельно отводят цереброспинальную
жидкость. Однако введение большого количества газа нередко со-
провождается сильной головной болью, многократной рвотой,
бради- или тахикардией, профузным потоотделением, иногда кол-
лаптоидным состоянием, в связи с чем этот метод многие клини-
цисты в настоящее время не применяют. Предпочтение отдается
пневмоэнцефалографии без выведения цереброспинальной жидко-
сти, когда газ вводится в небольшом количестве (не превышаю-
щем 20—25 мл) замедленно и строго направленно в область пред-
полагаемой локализации патологического процесса. Если возника-
ет необходимость введения воздуха в подпаутинные пространства
основания мозга — в цистерны, то во время манипуляции голову
больного максимально запрокидывают назад. Обзорную рентгено-
графию и томографию черепа выполняют в положении больного
сидя в двух проекциях — этот метод называется соответственно
пневмоцистернографией и пневмоцистернотомографией. Пневмо-
цистернотомография, исключая дополнительно наслаивающиеся
тени других отделов ликворной системы, значительно облегчает
расшифровку рентгенологических данных. Пневмоцистернография
показана при локализации патологического процесса под мозгом
243
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
на основании черепа, при опухолях гипофиза, бугорка турецкого
седла, крыльев основной кости и др. Равномерное расширение
желудочков — гидроцефалия — может быть следствием перенесен-
ной нейроинфекции, черепно-мозговой травмы, кровоизлияния в
подпаутинное пространство и др. Иногда имеется неравномерное
расширение желудочков или различных их отделов, что указывает
на преобладание атрофии мозга преимущественно в зоне основной
локализации патологического процесса. Различные по характеру
объемные патологические образования в полости черепа (опухоли
мозга, абсцессы, паразитарные кисты, гематомы) дают примерно
одинаковую картину на пневмоэнцефалограммах: близлежащий
отдел желудочка оказывается сдавленным, деформированным и
смещенным в противоположном направлении от места расположе-
ния патологического процесса.
Миелография. Введение контрастного вещества в подпаутинное
пространство спинного мозга с последующей рентгенографией
позвоночника дает возможность уточнить характер и топику
патологического процесса. Миелография показана при опухолях
спинного мозга, грыжах межпозвоночных дисков, хронических
спинальных арахноидитах и других патологических процессах,
ограничивающих позвоночный канал.
Различают миелографию нисходящую, восходящую и изотоп-
ную в зависимости от вида и относительной плотности контраст-
ного вещества. При нисходящей миелографии с введением майоди-
ла в большую цистерну производят субокципитальную пункцию,
извлекают 2—3 мл цереброспинальной жидкости и вводят равное
количество майодила. Рентгенологическое исследование позвоноч-
ника производят в вертикальном положении больного, если
позволяет его состояние, или с приподнятым головным концом
стола. Наиболее информативные миелограммы получаются при
полном блоке подпаутинного пространства спинного мозга: майо-
дил останавливается над опухолью в виде шапки или мениска
(симптом «наездника»).
При восходящей миелографии с введением контрастного
вещества ниже уровня окклюзии производят люмбальную пунк-
цию. Рентгенологическое исследование позвоночника выполняют
при опущенном головном конце стола для обнаружения нижней
границы препятствия.
Применяется восходящая миелография с воздухом — пневмо-
миелография, преимущество которой заключается прежде всего
в том, что воздух вскоре полностью рассасывается. Аналогичная,
но более контрастная рентгенологическая картина получается при
миелографии с водорастворимыми препаратами.
Изотопная миелография основана на применении радиоактив-
ного инертного газа 135Хе. Его вводят в субарахноидальное
пространство через люмбальный прокол в положении больного
сидя или с приподнятым головным концом стола. При нормаль-
ной проходимости субарахноидального пространства |33Хе про-
никает в голову, о чем свидетельствует радиометрическое иссле-
244
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
дование позвоночника и головы высокочувствительными сцинтил-
ляционными счетчиками; при блоке 133 Хе останавливается у ниж-
ней границы препятствия.
Миелография, как правило, легко переносится больными.
Однако возможно быстрое нарастание симптомов сдавления
спинного мозга, в частности углубление пареза конечностей
и тазовых нарушений, что свидетельствует о подвижной добро-
качественной опухоли, чаще невриноме, и о смещении ее (синдром
вклинения). Такое состояние требует срочного оперативного
вмешательства.
Рентгеноконтрастное исследование кровеносных сосудов. Це-
ребральная ангиография. Контрастное вещество вводят в магист-
ральные сосуды головы и делают быструю серийную рентгенов-
скую съемку на аппаратах специальной конструкции. Этот метод
в большинстве случаев позволяёт точно определить характер
и локализацию патологического процесса и применяется в диаг-
ностике опухолей головного мозга, пороков развития сосудистой
системы (аневризмы артериальные и артериовенозные, артерио-
венозные соустья), при некоторых формах геморрагического
и ишемического инсульта для уточнения показаний к хирурги-
ческому вмешательству, а также для контроля результатов ряда
хирургических вмешательств, изучения мозгового кровообращения
и др.
Все многочисленные ангиографические 'методы (рис. 136)
можно условно подразделить на прямые, при которых произво-
дится пункция сонной или позвоночной артерии, и катетериза-
ционные, когда контрастное вещество вводится в магистральные
сосуды головы путем их катетеризации через бедренную, под-
мышечную или плечевую артерию.
При резком повышении внутричерепного давления, обусловлен-
ном опухолью, гематомой, гидроцефалией, отеком мозга, время
мозгового кровообращения может удлиняться до 15—20 с и могут
произойти стоп-феномен, остановка контрастного вещества в ма-
гистральных сосудах у основания черепа и незаполнение собст-
венных артерий мозга при наличии полной их проходимости. Это
свидетельствует о крайней степени внутричерепной гипертензии
и смерти мозга даже при полностью сохранной сердечной деятель-
ности. Ускорение мозгового кровотока возникает при артериове-
нозных шунтах, например каротидно-кавернозных соустьях и
артериовенозных аневризмах.
Спинальная ангиография. Выполняется также путем катетери-
зации, однако трудности рентгенологического исследования сосу-
дов спинного мозга связаны с особенностями его васкуляризации.
Поэтому при спинальной ангиографии приходится зондировать
многочисленные мелкие артерии и поочередно выполнять ангиог-
рафию. Необходимость в проведении этих сложных и трудоемких
исследований возникает при подозрении на артериовенозную
мальформацию спинного мозга и при некоторых спинальных
опухолях.
245
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 136. Ангиограммы магистральных сосудов, головы (а — е).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Компьютерная томография головы. Принцип действия системы
для компьютерной томографии основан на измерении и сопостав-
лении показателей поглощения рентгеновских лучей при про-
хождении их через ткани головы, имеющие разную плотность.
При компьютерной томографии рентгеновскую трубку специальной
конструкции перемещают вокруг головы больного, последовательно
выполняя серию томограмм. Электрические сигналы, возникшие
при этом в детекторах и обработанные на ЭВМ, формируют на
телевизионном экране изображение среза головы на заданном
уровне параллельно основанию черепа (в аксиальной плоскости).
При этом, помимо костных структур черепа, становятся видимыми
эпидуральное пространство, вещество мозга, субарахноидальные
щели, желудочки и различные патологические образования, рас-
положенные внутри или вне мозга. Система дает возможность
получать количественную характеристику в цифрах степени
плотности различных участков мозговых структур, точно измерять
патологический очаг, «подкрашивать» мозговые структуры и лик-
вор при недостаточной четкости изображения на экране и др.
Срезы мозга толщиной 3—13 мм можно производить в горизон-
тальной, фронтальной и сагиттальной плоскостях, затрачивая на
каждый до 3 мин. Если плотность патологического участка
существенно не отличается от плотности мозговой ткани, можно
усилить четкость изображения путем внутривенного введения
контрастного вещества, применяемого при ангиографии (уротраст,
верографин и др.), которое накапливается в большей степени
в зонах повышенной васкуляризации или нарушенного гематоэн-
цефалического барьера.
Следует отметить, что компьютерная томография головы
абсолютно безопасна для больного, не вызывает каких-либо
неприятных ощущений, может выполняться в амбулаторных усло-
виях и у крайне тяжелых больных. С появлением компьютерной
томографии значительно уменьшилась необходимость применения
методов контрастного исследования ликворных пространств голов-
ного мозга, в частности вентрикулографии и пневмоэнцефалогра-
фии, а многие диагностические вопросы могут решаться в полик-
линических условиях.
ГАММАЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ
Метод исследования головного мозга при помощи изотопов,
обладающих гамма-излучением, коротким периодом полураспада
и способностью быстро выводиться из организма. Таким изотопом
в настоящее время является технеций, который вводится внутри-
венно или (в детском возрасте) перорально. В норме гематоэн-
цефалический барьер не позволяет изотопу проникнуть в ткань
мозга, в то время как мягкие покровы головы и в особенности
слизистые оболочки, мышцы и железы интенсивно его накапли-
вают. В опухолях барьерные функции нарушены и поэтому при
сцинтиграфии на специальных гамма-установках в пяти проекциях
247
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 137. Я MP-томограмма головы (сагиттальная плоскость).
Рис. 138. ЯМР-томограмма головы (горизонтальный срез на уровне же-
лудочковой системы).
(лобной, затылочной, теменной и двух боковых) обнаруживаются
очаги избыточного накопления изотопа. Диагностическая ценность
гаммаэнцефалографии при опухолях головного мозга с примене-
нием современной аппаратуры очень высока, кроме того, метод
абсолютно безвреден для больного и не дает осложнений.
ЯДЕРНЫЙ МАГНИТНЫЙ РЕЗОНАНС
Метод ядерного магнитного резонанса (ЯМР) позволяет
получать изображение живых тканей организма (рис. 137, 138).
В настоящее время рассматривается как метод дистантного коли-
чественного изучения биохимических реакций в динамике без
какого-либо нарушения функционирования исследуемых биологи-
ческих систем. При компьютерной реконструкции изображения
регистрируются распределение плотности и энергетический уро-
вень ядер ряда химических элементов: водорода, фосфора, угле-
рода, калия, азота, кислорода, натрия, хлора, серы. Наибольшее
внимание привлекает визуализация распределения плотности ядер
водорода (протонов *Н) и фосфора (31Р). В первом случае
возможна дифференциация белого и серого вещества головного
мозга, во втором — изучение некоторых фосфорсодержащих
метаболитов (аденозинтрифосфат, креатинфосфат и др.). Метод
ЯМР используется для диагностики злокачественных опухолей,
в том числе их специфической гистологической структуры. По-
казаны потенциальные возможности диагностики демиелинизи-
рующих заболеваний и прежде всего рассеянного склероза. Метод
дает более совершенное изображение отделов мозга и тех видов
патологии, которые недостаточно четко выявляются методом
248
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
компьютерной томографии. Показана возможность использования
ЯМР для оценки кровотока, состояния крупных сосудов и ряда
физико-химических свойств мозга.
ПОЗИТРОННАЯ ЭМИССИОННАЯ ТОМОГРАФИЯ
Метод позитронной эмиссионной томографии связан с при-
менением короткоживущих изотопов, которыми метятся вводимые
в организм вещества (глюкоза, АТФ и др.), участвующие в обмен-
ных процессах мозга. Метод позволяет наблюдать состояние
обмена этих веществ в различных областях мозга и выявлять
таким образом не только изменения структуры, но и метаболизм
мозга. Особенно важна для клиники обнаруживаемая методом
позитронной эмиссионной томографии динамика показателей при
медикаментозном лечении, в процессе тренировок тех или иных
функций (например, памяти) и др.
Перспективным является метод ауторадиографического изуче-
ния нейротрансмиттеров мозга, что показано на примере болезни
Паркинсона.
Глава 8
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО
И СПИННОГО МОЗГА
Выделяют начальные проявления недостаточности кровоснаб-
жения головного мозга, выраженные проявления цереброваскуляр-
ной патологии — дисциркуляторная энцефалопатия, преходящие
нарушения мозгового кровообращения, острую гипертоническую
энцефалопатию и церебральный инсульт.
НАЧАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
У больных с начальными проявлениями недостаточности
мозгового кровообращения имеются различные признаки общего
сосудистого заболевания, преимущественно атеросклероза, гипер-
тонической болезни и вегетативно-сосудистой дистонии (дисфунк-
ции).
Начальные проявления сосудистых заболеваний головного
мозга клинически характеризуются непостоянными головными
болями, ощущением тяжести, шума в голове, «мельканием точек»
перед глазами, легкими кратковременными головокружениями,
ощущением неустойчивости при ходьбе. Некоторые больные
отмечают нарушение сна, быструю утомляемость, ослабление
памяти, снижение умственной работоспособности. Эти признаки
возникают чаще после физического или эмоционального пере-
напряжения, приема алкоголя, при воздействии метеофакторов
и др. Обнаруживаются явления вегетативно-сосудистой дисфунк-
249
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ции, нерезко выраженные симптомы орального автоматизма.
Эмоциональная неустойчивость проявляется в слезливости, кото-
рая может неадекватно возникать при радостном известии, весе-
лой музыке и т. п. Отмечается некоторая замедленность решения
интеллектуальных задач без качественных нарушений.
ДИСЦИРКУЛЯТОРНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
Дисциркуляторная энцефалопатия клинически характеризуется
резкими расстройствами памяти, значительными нарушениями
в эмоционально-волевой сфере, изменениями психики, рассеянной
очаговой неврологической симптоматикой, псевдобульбарным и
паркинсоническим синдромами, эпилепсией. Снижается внимание,
затрудняется усвоение нового, постепенно сужается круг интере-
сов. Больные могут выполнять свои привычные обязанности, но
новый стереотип вырабатывается с трудом и напряжением. Затруд-
няется переключение с одной деятельности на другую, утрачи-
вается скорость в работе, при умственном труде допускаются
ошибки, появляется медлительность в мышлении, работе, пони-
жаются активность и инициативность. Больные становятся слабо-
душными, снижаются критика к своему состоянию и интересы,
нарушается трудоспособность. Головокружения учащаются. Иног-
да возникают преходящие нарушения мозгового кровообращения.
У больных обнаруживаются сужение объема восприятия, удлине-
ние времени формирования ассоциативных связей и затруднения
при переработке воспринятого материала, т. е. страдает качество
запоминания. Появляются выраженные изменения в сенсомотор-
ный сфере по типу выпадения, возникают афазии, агнозии, апрак-
сии. Обычно бывает выражен атеросклероз коронарных сосудов
и сосудов конечностей. На глазном дне обнаруживаются атеро-
склероз сосудов и бледность диска зрительного нерва. Височные
артерии бывают извиты.
Диагностика. Недостаточность кровоснабжения мозга рас-
познается на основании исследования всей сосудистой системы
(рентгенологическое исследование аорты и крупных сосудов, ЭКГ,
реовазография, офтальмоскопия, биомикроскопическое исследова-
ние сосудов конъюнктивы, биохимические исследования липидного
и других видов обмена), а также сосудистой системы головного
мозга (реоэнцефалография, ультразвуковая допплерография).
Дифференциальный диагноз проводится с целью
исключения заболевания внутренних органов и патологии голов-
ного мозга другого генеза.
Лечение и профилактика. К важным мероприятиям
относятся регулирование режима труда и отдыха, снятие психо-
эмоционального напряжения, режим питания, иногда смена рабо-
ты, санаторно-курортное лечение, занятия лечебной физкультурой.
К лекарственной терапии прибегают далеко не всегда, особенно
при начальных проявлениях недостаточности кровоснабжения
мозга. Нередко показаны седативные препараты, транквилизаторы.
250
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Вазоактивные средства следует назначать только в тех случаях,
когда общие мероприятия не дают результатов. При этом лечение
направлено главным образом на улучшение кровоснабжения мозга
(циннаризин, инстенон, десклидиум, пентоксифиллин), метаболиз-
ма мозговой ткани (аминалон, пирацетам, церемон, церебролизин,
апоплекталь, липоболит), нормализацию деятельности сердца
и других внутренних органов, функций желез внутренней секреции,
улучшение общей гемодинамики.
У больных нередко имеются выраженные сердечно-сосудистые
заболевания: гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный
диабет, ожирение, коронарная недостаточность, что обусловливает
необходимость выбора лекарств, применения дополнительных
комбинаций. Следует избегать нервно-психического перенапряже-
ния, пребывания на солнце, горячих бань и ванны, восхождения
на высокие (более 1000 м над уровнем моря) горы, употребления
алкоголя, табака, крепкого чая и кофе, половых излишеств и т. п.
Реальные мероприятия по предупреждению недостаточности
мозгового кровообращения должны быть направлены на факторы
риска: ожирение, стрессы, гиподинамию, курение, злоупотребление
алкоголем, метеочувствительность (первичная профилактика),
а также предупреждение обострений болезни, преходящих нару-
шений мозгового кровообращения и инсульта (вторичная профи-
лактика).
ПРЕХОДЯЩИЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
В понятие «преходящие нарушения мозгового кровообраще-
ния» включаются различные дисциркуляторные явления в голов-
ном мозге, характеризующиеся кратковременностью расстройств
церебральной гемодинамики и нестойкими, выраженными в той
или иной степени общемозговыми и очаговыми симптомами.
В соответствии с рекомендациями ВОЗ к преходящим нарушениям
мозгового кровообращения относят те случаи, когда все очаговые
симптомы проходят не позднее чем через 24 ч. Если они длятся
более суток, то такие~~случаи рассматриваются как церебральный
инсульт. Термин «преходящие нарушения мозгового кровообраще-
ния», помимо транзиторных церебральных ишемий, охватывает
и гипертонические кризы, причем независимо от того, проявляются
ли те и другие общемозговыми или очаговыми симптомами.
Этиология. Преходящие нарушения мозгового кровообра-
щения наблюдаются при многих заболеваниях, особенно сопро-
вождающихся поражением мозговых сосудов или магистральных
артерий головы. Чаще всего это гипертоническая болезнь^ атеро-
склероз-или лх-сочетание». Реже эти нарушения встречаются при
церебральных -васкулитах различной этиологии (инфекционные,
инфекционно-аллергические и др.), при системных сосудистых
заболеваниях (облитерирующий тромбангиит, артериит при крас-
ной волчанке, узелковый периартериит), аневризмах и ангиомах,
заболеваниях крови (анемия, полицитемия), инфаркте миокарда
251
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
и других заболеваниях сердца (синдром Морганьи — Адамса —
Стокса, мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия,
пороки сердца и др.), при коарктации аорты, болезни отсутствия
пульса, нарушениях венозного кровообращения. Важная роль
принадлежит патологии магистральных сосудов головы (стено-
зирование, тромбозирование, патологическая извитость, перегибы,
гипоплазия и аномалии развития). Поражения шейного отдела
позвоночника (остеохондроз) оказывают влияние на мозговой
кровоток посредством сдавления и спазма позвоночных артерий.
Патогенез. В основе преходящих нарушений мозгового
кровообращения могут быть микроэмболы, отрывающиеся от
фибринотромбоцитарных пристеночных тромбов, из распадающих-
ся атеросклеротических бляшек восходящей части аорты и ма-
гистральных сосудов головы, при пороках сердца, нарушении
сердечного ритма и инфаркте миокарда.
Преходящие нарушения мозгового кровообращения обусловли-
ваются микротромбозами при полицитемии, макроглобулинемии
и тромбоцитозах. Имеют значение физико-химические (повышение
вязкости, агрегации форменных элементов крови, анемия) и био-
химические (при диабетическом кетозе и гипергликемии, липемии)
изменения свойств крови. Предполагается также роль сосудистой
мозговой недостаточности в патогенезе преходящих нарушений
мозгового кровообращения. Они возникают в результате ишемиза-
ции нервной ткани в зоне атеросклеротически суженных сосудов,
чаще вследствие падения общего артериального давления в резуль-
тате кровотечений из внутренних органов, гиперсенситивности
каротидного синуса, отвлечения крови к поверхностным сосудам
вследствие горячей ванны и др. Особенно неблагоприятно соче-
тание падения артериального давления и гипоксического состояния
(пневмония, отек легких, анемия).
Одним из механизмов развития преходящих нарушений мозго-
вого кровообращения может быть спазм мозговых сосудов.
Помимо спазмов мозговых сосудов, имеет значение механизм
срыва ауторегуляции мозгового кровотока при остром повышении
или понижении артериального давления, а также стаза крови
в сосудах мозга. Клинические проявления преходящих нарушений
мозгового кровообращения могут быть обусловлены не поражением
соответствующего сосуда, а неадекватными гемодинамическими
сдвигами компенсаторного характера (феномен «обкрадывания»),
поэтому иногда симптоматика оказывается связанной с бассейном
непострадавшего сосуда. Сущность феномена состоит в том, что
отток крови в бассейн закупоренного мозгового сосуда происходит
из бассейнов соседних сосудов, что приводит к недостаточности
кровообращения последних. Этот своеобразный механизм наруше-
ния кровообращения в головном мозге особенно часто возникает
при закупорке проксимальных отделов ветвей дуги аорты (подклю-
чичной, безымянной, общей сонной артерии и др.).
Кислородное голодание сосудистой стенки ведет к повышению
ее проницаемости для плазмы крови, выхождению плазмы через
252
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
стенку сосуда (плазморрагия). В результате могут возникать
периваскулярные отеки, а в ряде случаев наступает эритродиапедез.
Поэтому в некоторых случаях преходящие расстройства мозговых
функций могут обусловливаться мелкоочаговыми кровоизлияниями.
Классификация. Различают общие преходящие нарушения
мозгового кровообращения, при которых имеются только общемоз-
говые симптомы, регионарные, локализующиеся в определенном
сосудистом бассейне (дисциркуляторные каротидный и вертебраль-
но-базилярный синдромы), и сочетанные.
Клиника. Преходящие нарушения мозгового кровообращения
только с общемозговой симптоматикой характеризуются головной
болью или ощущением тяжести в голове, головокружением, тошно-
той, рвотой, эмоциональной неустойчивостью, слабостью, сопро-
вождаются вазомоторными явлениями на коже шеи, груди, потли-
востью, ощущением недостатка воздуха, сердцебиением. Возможны
кратковременные расстройства сознания. Больные жалуются на
неясность мыслей, заявляют, что «все плывет перед глазами»,
«потемнело в глазах». При более выраженных нарушениях мозго-
вого кровообращения отмечаются резкая головная боль и голово-
кружение, «пелена» перед глазами, тошнота, рвота, шум в голове,
слабость. Кожа лица бледная, холодная, влажная. Иногда возни-
кают эпилептические припадки.
При преимущественной локализации дисциркуляторных явле-
ний в системе внутренней сонной артерии наиболее частыми явля-
ются симптомы, указывающие на патологию корковых областей
мозга. Чаще наблюдаются нарушения в чувствительной сфере
в виде онемения, иногда с покалыванием, обычно ограниченные^
захватывающие отдельные участки кожи лица, конечности, отдель-
ные пальцы. Обнаруживаются гипестезия, а также нарушение
чувства локалйзации и дискриминации. Реже расстройства чувст-
вительности бывают по гемитипу. Могут быть двигательные рас-
стройства — паретические явления, несколько чаще ограниченные,
захватывающие только руку, кисть, отдельные пальцы, в ряде
случаев только ногу. Обнаруживается повышение сухожильных
и снижение кожных рефлексов, иногда рефлекс' Бабинского.
Гемиплегический тип наблюдается сравнительно редко. Возникают
преходящие речевые расстройства в виде афазии, сочетающиеся
нередко с теми или другими чувствительными и двигательными
нарушениями в правой половине тела. У некоторых больных
отмечаются приступы джексоновской эпилепсии, определяется
оптико-пирамидный синдром.
Дисциркуляторный вертебрально-базилярный синдром харак-
теризуется системным головокружением и сосудисто-вегетатив-
ными нарушениями. Больные часто ощущают шум в ушах, иногда
головные боли, чаще в затылочной области, испытывают вращение
окружающей обстановки, в других случаях — ощущение собствен-
ного смещения, усиливающееся от перемены положения головы,
«пелену» перед глазами. Отмечаются тошнота, рвота, икота,
побледнение лица, холодный пот. Характерны зрительные рас-
253
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
стройства в виде фотопсий, метаморфопсий, неясности видения
предметов, дефектов полей зрения; двоение в глазах, парезы
глазных мышц и парез взора, нарушение конвергенции; чувстви-
тельные нарушения в области лица (особенно вокруг рта в зонах
Зельдера); расстройства слуха, дизартрия, дисфония, дисфагия;
пирамидные симптомы без выраженных парезов. Редко наблюдает-
ся альтернирующий синдром. Возможны незначительные расстрой-
ства чувствительности, нарушения статики, координации движений
и вестибулярные расстройства, сопровождающиеся нистагмом.
Нередко отмечаются общая слабость, адинамия, вялость, быстрая
истощаемость и патологическая утомляемость, иногда пароксиз-
мальные повышения артериального давления. Могут быть присту-
пы внезапного падения и обездвиженности (drop attacs) без
потери сознания, возникающие у больных с патологией шейного
отдела позвоночника при поворотах и запрокидывании головы.
Приступы связаны с преходящей потерей постурального тонуса
в результате ишемии ствола головного мозга: нижней оливы
и ретикулярной формации. Близок по патогенезу синкопальный
вертебральный синдром Унтерхарншейдта — приступы потери
сознания с мышечной гипотонией. Пароксизмам предшествуют
головные боли вертеброгенного характера, зрительные и слуховые
расстройства. Возможны припадки височной эпилепсии. Наблю-
даются расстройства памяти, особенно на текущие события,
вплоть до тяжелых, иногда остро развивающихся выпадений
памяти. Эти изменения связывают с поражением различных
структур лимбической системы и медиобазальных отделов височ-
ных долей. К пароксизмальным состояниям, развитие которых
обусловлено гипоталамо-стволовыми расстройствами сосудистого
генеза, относятся гиперсомнический и катаплексический синдро-
мы, вегетативно-сосудистые кризы.
Нередко встречается одновременное атеросклеротическое пора-
жение сонной и позвоночной артерий, особенно у пожилых людей.
При множественном поражении магистральных сосудов головы
могут возникать симптомы нарушения кровообращения как в
каротидной, так и в вертебрально-базилярной системе.
Сочетанные преходящие нарушения мозгового кровообращения
проявляются преимущественно симптомами коронарной патологии
(резкие боли ангинозного типа, другие сенсорные феномены в
области сердца, изменения на ЭКГ), затем церебральные нару-
шения.
ОСТРАЯ ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
При злокачественном течении гипертонической болезни воз-
никает острая гипертоническая энцефалопатия. В патогенезе
имеют значение подъем артериального давления, венозная гипер-
тония, повышение внутричерепного давления, увеличение хлоридов
в крови и азотемия. Наблюдаются резкая головная боль, усили-
вающаяся при кашле, чиханье, тошнота, рвота, головокружение,
брадикардия, менингеальные явления. Часто выражены двигатель-
254
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ные, координаторные или речевые расстройства, эпилептиформные
припадки (в виде эклампсических судорог). Давление церебро-
спинальной жидкости повышено, количество белка нерезко увели-
чено. На глазном дне обнаруживаются отек диска зрительного
нерва, стазы, мелкие кровоизлияния, расширение вен, иногда
явления альбуминурического ретинита.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Недостаточно ограничиться лишь указанием на наличие у больного
«преходящего нарушения мозгового кровообращения» без выясне-
ния обусловившего его основного заболевания. В ряде случаев
это может быть нелегко, и диагноз устанавливается лишь после
специальных исследований. Ультразвуковая допплерография опре-
деляет снижение скорости кровотока в магистральных сосудах
головы и состояние коллатерального кровообращения. Реоэнце-
фалография с функциональными пробами обнаруживает измене-
ния формы РЭГ-волн и выраженные асимметрии сосудистых
реакций, уменьшение кровенаполнения. При электроэнцефалогра-
фии обнаруживаются диффузные и локальные изменения биопо-
тенциалов мозга. На ЭКГ отмечаются явления коронарной не-
достаточности, иногда выраженные расстройства коронарного
кровообращения. При рентгенографии шейного отдела позвоноч-
ника могут обнаруживаться остеохондроз и аномалии развития
позвоночника. При исследовании гемокоагуляции определяется
повышение свертывающей активности крови у. большинства боль-
ных во время преходящего нарушения мозгового кровообращения
и у части больных в периоде между кризами. Фибринолитическая
активность чаще повышена или нормальная. Агрегация тромбо-
цитов повышена, увеличиваются вязкость и гематокрит, что
ухудшает реологические свойства крови.
Церебральная ангиография применяется у больных с наклон-
ностью к преходящим нарушениям мозгового кровообращения
в случае предположения окклюзирующего процесса (стенозы,
тромбозы), патологической извитости, аномалии развития в экст-
ракраниальном отделе магистральных сосудов головы и дуги аорты,
а также при аневризмах, ангиомах и др.
К пароксизмальным состояниям, от которых необходимо
дифференцировать преходящие нарушения мозгового кровообра-
щения, относятся: 1) мигрень; 2) вестибулярные пароксизмы
(болезнь Меньера, вестибулярные формы энцефалита, вестибуло-
патия); 3) вегетативные кризы у больных, перенесших закрытую
черепно-мозговую травму; 4) надпочечниковые кризы (при фео-
хромоцитоме); 5) приступообразно возникающие состояния при
различных экзогенных интоксикациях (пищевой, алкогольной,
отравлении окисью углерода, лекарственной и др.), предуреми-
ческом состоянии; 6) обморочные состояния в результате пере-
гревания на солнце; 7) эпилептические припадки; 8) апоплекти-
формное развитие опухоли мозга или энцефалита; 9) гидроце-
фальные приступы; 10) вегетативные пароксизмы при ирритации
симпатического сплетения позвоночных артерий; 11) приступы
255
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
головных болей и рвота при наличии сосудистой дистонии
у больных арахноидитом задней черепной ямки; 12) синдром
Брунса при опухолях задней черепной ямки.
Лечение. В случаях преходящего нарушения мозгового
кровообращения необходим постельный режим до окончания
острого периода и в последующие дни в зависимости от общего
состояния и самочувствия больного. Госпитализация больных
с преходящими нарушениями мозгового кровообращения рекомен-
дуется в случаях, наиболее угрожаемых в отношении церебраль-
ного инсульта: а) при регионарных кризах с очаговыми симпто-
мами, особенно если криз является повторным; б) при тяжелых
гипертонических церебральных кризах с устойчиво высоким арте-
риальным давлением, когда лечебные мероприятия неэффективны;
в) при коронарно-церебральном синдроме с подозрением на ин-
фаркт миокарда и затянувшейся стенокардией.
Основные принципы лечения следующие: 1) снизить повышен-
ное артериальное давление (при артериальной гипертонии);
2) улучшить мозговой кровоток, микроциркуляцию и коллатераль-
ное кровообращение; 3) снизить повышенную свертываемость
крови, предупредить агрегацию форменных элементов крови;
4) уменьшить проницаемость сосудистых стенок; 5) предотвратить
отек мозга и снизить внутричерепную гипертонию; 6) при сосу-
дисто-мозговой недостаточности улучшить сердечную деятельность
и повысить артериальное давление; 7) устранить вегетативно-
сосудистые расстройства; 8) улучшить метаболизм в мозге.
Для снижения артериального давления назначают: дибазол
(2—3 мл 1% раствора или 6 мл 0,5% раствора внутривенно),
папаверина гидрохлорид (2 мл 2% раствора внутривенно), но-шпу
(2 мл 2% раствора внутримышечно), эуфиллин (10 мл 2,4% раст-
вора внутривенно в 20 мл 40% раствора глюкозы), сульфат
магния (10 мл 25% раствора внутривенно или внутримышечно),
никотиновую кислоту (1 мл 1 % раствора внутривенно с глюко-
зой), галидор (2 мл 2,5% раствора внутримышечно). Эффективны
также резерпин (1 мл 0,1% или 0,25% раствора внутривенно
или внутримышечно), диуретики: лазикс (2—4 мл 1% раствора
внутривенно или внутримышечно), урегит (0,05 г внутривенно),
нейролептик дроперидол (1—2 мл внутривенно медленно в 20 мл
изотонического раствора хлорида натрия или 5—40% раствора
глюкозы), клофелин (1 мл 0,01% раствора внутривенно или
внутримышечно). Препаратом выбора для купирования тяжелого
гипертонического криза является диазоксид в дозе 300 мг (20 мл
внутривенно), а также различные сочетания (^-блокаторов, спаз-
молитиков, салуретиков (гидралазин с анаприлином). При очень
высоких и стойких цифрах артериального давления без выражен-
ных явлений мозгового и коронарного атеросклероза применяют
бензогексоний (1 мл 2% раствора внутримышечно), пентамин
(1 мл 5% раствора внутримышечно), арфонад (0,05—0,1% раст-
вор в 5% растворе глюкозы или изотоническом растворе хлорида
натрия, в среднем 150—250 мг).
256
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
При острой гипертонической энцефалопатии проводится дегид-
ратирующая терапия (фуросемид, этакриновая кислота).
При сосудистой мозговой недостаточности назначают коргли-
кон (1 мл 0,06% раствора в 20 мл 40% раствора глюкозы) или
строфантин (0,25—0,5 мл 0,05% раствора с глюкозой внутривен-
но), кордиамин, камфору подкожно. При артериальной гипотонии
вводят кофеин (1 мл 10% раствора подкожно), мезатон (1—2 мл
1% раствора подкожно или внутривенно), эфедрин (0,5—1 мл
5% раствора подкожно). При сочетанных коронарно-церебральных
преходящих нарушениях мозгового кровообращения используют
нитриты, валидол, корвалол, при сильных ангинозных приступах —
морфин с атропином, промедол с димедролом, анальгин с пиполь-
феном или димедролом и др. Применяют вазоактивные средства:
эуфиллин (10 мл 2,4% раствора с глюкозой внутривенно), ксанти-
нола никотинат (0,15 г 3 раза в день или 2 мл внутримышечно),
никошпан (0,1 г 3 раза в день), инстенон (1—2 драже 3 раза
в день, 2 мл внутримышечно или внутривенно медленно), цин-
наризин (0,025 г 3 раза в день), десклидиум (0,1 г 3 раза
в день).
С целью улучшения микроциркуляции и уменьшения агрегации
форменных элементов крови используют пармидин (0,25—0,5 г
3 раза в день), ацетилсалициловую кислоту (0,25 г 3 раза в день),
дипиридамол (0,025 г 3 раза в день) и реополиглюкин (200—
400 мл внутривенно капельно). При преходящих нарушениях
мозгового кровообращения с очаговыми симптомами и коронарно-
церебральным синдромом применяют антикоагулянты.
При сильной головной боли назначают анальгин с пиполь-
феном, спазмовералгин, седалгин. При вертебрально-базилярном
дисциркулярном синдроме с головокружением, тошнотой, рвотой,
икотой применяют атропин (1 мл 0,1 % раствора подкожно),
дроперидол (1—2 мл 2,5% раствора внутримышечно или 1 мл
в 20 мл 40% раствора глюкозы внутривенно), сибазон (2—4 мл
0,5% раствора внутримышечно), тиэтилперазин (1 драже 2—3 ра-
за в день или 1 свеча 2 раза в день, или 1 —2 мл внутримышечно).
При головокружении также используют экстракт белладонны
в сочетании с никошпаном или но-шпой, бромистой камфорой,
фенобарбиталом и бромизовалом, а также циннаризин, бупатол
(12,5—25 мг 3—6 раз в день). В межприступном периоде больным
с шейным остеохондрозом и радикулярным синдромом назначают
диадинамические токи, электрофорез лития, йодида калия или
магния, массаж шейно-воротниковой зоны.
Для улучшения метаболизма в мозге назначают аминалон,
пирацетам, церемон, церебролизин, апоплекталь, липоболит, лю-
цидрил, а также когитум, гериоптил, геронтик, сентон, декамевит,
вибалт, отонейрин, витамины группы В.
При выраженной вегетативно-сосудистой дисфункции лечение
направляется на снижение возбудимости вегетативных центров
и ликвидацию ангиодистонических нарушений. Используют седа-
тивные и транквилизирующие препараты: бром в различных дози-
257
17л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ровках, валериана, пассит, валоседан, сибазон, нозепам, триокса-
зин, мепротан, хлозепид, левомепромазин, и ней дон. Эффективны
сибазон в инъекциях, димедрол, пипольфен, прискофен, вазальгин,
мигристен, дезерил ретард, сандомигран, перитол (при головных
болях), тиэтилперазин (торекан), беллоид, беллатаминал, биллер-
гал (при головокружении). В случае бессонницы используют
препараты валерианы, валокордин, малые транквилизаторы (сиба-
зон, левомепромазин и др.), а также нитразепам, лоразепам, спеду,
тардил, оптанокс.
При безуспешности терапии у больных с частыми преходя-
щими нарушениями мозгового кровообращения, обусловленными
патологией экстракраниального отдела магистральных сосудов
головы, обсуждается возможность хирургического вмешательства.
Перед операцией проводят ангиографию сосудов головы.
Показания к хирургическому лечению: 1) стеноз сонной арте-
рии с преходящими нарушениями мозгового кровообращения или
со стойкой, но незначительной очаговой симптоматикой; 2) острая
закупорка сонной артерии на шее с выраженной очаговой симпто-
матикой, но без нарушения сознания, в первые 6—12 ч; 3) пато-
логическая извитость сонных артерий; 4) атеросклеротическая
закупорка и стеноз позвоночных артерий в месте их отхождения;
5) аномальные отхождения позвоночных артерий; 6) проксималь-
ная закупорка подключичной артерии; 7) сдавление позвоночной
артерии остеофитами.
Пр офилактика. Предупреждение преходящих нарушений
мозгового кровообращения предусматривает прежде всего прове-
дение ряда мероприятий, обеспечивающих раннюю диагностику
и лечение заболеваний, на основе которых они возникают (гипер-
тоническая болезнь, атеросклероз, инфекционно-аллергические
васкулиты и др.). Больные с преходящими нарушениями мозгового
кровообращения нуждаются в длительном наблюдении у невро-
патолога и систематическом лечении.
Прогноз. В отношении вероятности развития церебрального
инсульта определяется сосудистым заболеванием головного мозга,
а также характером клинических проявлений и частотой прехо-
дящих нарушений мозгового кровообращения. Прогноз неблаго-
приятен у лиц, страдающих гипертонической болезнью с устойчиво
высоким артериальным давлением, особенно диастолическим,
в сочетании с выраженными офтальмоскопическими изменениями
на глазном дне. При атеросклерозе прогноз неблагоприятен
у больных с выраженной патологией со стороны сердца и сосудов
в сочетании с изменениями на глазном дне. Наиболее неблаго-
приятен прогноз при каротидном дисциркуляторном синдроме
и дисциркуляторных явлениях в стволе мозга. Особенно неблаго-
приятны преходящие нарушения мозгового кровообращения,
следующие друг за другом с небольшими промежутками времени.
Это должно настораживать врача в отношении возможного разви-
тия инсульта. Появление преходящих нарушений мозгового крово-
обращения не означает, что в будущем обязательно произойдет
258
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
инсульт. Преходящие нарушения мозгового кровообращения
наблюдаются намного чаще, чем церебральные инсульты. Однако
частые общие и регионарные преходящие нарушения мозгового
кровообращения могут способствовать прогрессированию заболе-
вания, приводят к снижению нервно-психических функций и инва-
лидизации больных.
Трудоспособность. При преходящих нарушениях мозго-
вого кровообращения больные должны быть признаны временно
нетрудоспособными. Вопрос о трудоспособности в дальнейшем
зависит от характера и течения основного сосудистого процесса,
остающейся после криза слабости, эффективности лечения и осо-
бенностей условий труда.
При частых повторных преходящих нарушениях мозгового
кровообращения надо рационально трудоустроить больного, ис-
ключив нервно-психическое напряжение, облегчив условия работы,
изменив режим труда с уменьшением объема работы, требующей
большого напряжения, принятия быстрых решений. При повтор-
ных преходящих нарушениях мозгового кровообращения и сниже-
нии нервно-психических функций больных направляют на ВТЭК.
ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ИНСУЛЬТ
Инсульт — острее а ушение _ мозгового кровообращения.
К факторам риска развития ййсульта относятся: 1) генетическая
предрасположенность к сосудистым заболеваниям и нарушению
церебрального и коронарного кровообращения; 2) гиперлипидемия;
3) артериальная гипертония; 4) гипергликемия; 5) ожирение;
6) недостаточная физическая активность; 7) курение; 8) возраст
(число больных с инсультом в старших возрастных группах увели-
чивается); 9) срок развития и течение сосудистого заболевания
(наличие повторных регионарных церебральных сосудистых кри-
зов); 10) индивидуальные особенности конституции (пикническая),
режима жизни и питания (установлена положительная корреляция
между потреблением злаков, сахара и уровнем смертности от
сосудистых поражений мозга); 11) повторные стрессы и длительное
нервно-психическое перенапряжение. При сочетании трех и более
неблагоприятных факторов предрасположение к инсульту увеличи-
вается.
Классификация. По характеру патологического процесса
инсульты разделяются на две большие группы: геморрагические
и ишемические.
К геморрагическому инсульту относят кровоизлияния в вещество
мозга (паренхиматозные) и под оболочки мозга (субарахноидаль-
ные, субдуральные, эпидуральные), а также сочетанные фор-
мы — субарахноидально-паренхиматозные или паренхиматозно-
субарахноидальные, паренхиматозно-вентрикулярные и др.
Ишемический инсульт подразделяется на тромботический, эмбо-
лический и нетромботический. К тромботическому и эмболическому
относится церебральный инфаркт, развивающийся вследствие пол-
259
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ной окклюзии экстра- или интракраниального сосуда, обусловлен-
ной тромбозом, эмболией, облитерацией сосуда атеросклероти-
ческой бляшкой или другими причинами. Нетромботический
инсульт возникает при отсутствии полной окклюзии сосуда, чаще
в условиях атеросклеротического поражения, ангиоспастического
состояния, извитости сосудов, сосудисто-мозговой недостаточности.
В ряде случаев обнаруживаются смешанные формы инсульта:
сочетание геморрагического и ишемического очагов, например суб-
арахноидальное кровоизлияние и инфаркт мозга.
Этиология. Инсульт наиболее часто возникает при гиперто-
нической болезни, артериальной гипертонии, обусловленной заболе-
ваниями почек, феохромоцитомой, некоторыми эндокринными рас-
стройствами, при атеросклерозе, поражающем магистральные сосу-
ды головного мозга на шее, интракраниальные сосуды или одновре-
менно те и другие. Нередко отмечается сочетание атеросклероза с
гипертонической болезнью или артериальной гипертонией, с сахар-
ным диабетом. Реже причинами инсульта могут быть ревматизм,
различные васкулиты (сифилитические, аллергические, облитери-
рующий тромбангиит, болезнь Такаясу и др.), врожденные и при-
обретенные аневризмы, заболевания крови (апластическая анемия,
эритремия, лейкозы, тромбоцитопеническая пурпура и др.), острые
инфекции, септические состояния, злокачественные опухоли, ин-
токсикации, отравления угарным газом, врожденные пороки сердца,
иногда во время или после операции по поводу врожденных и
приобретенных пороков сердца, инфаркт миокарда, токсикоз второй
половины беременности, эклампсия, сахарный диабет, травмы ма-
гистральных сосудов на шее, тромбоз артерий после разрыва ане-
вризм, иногда при опухолях головного мозга, шейный остеохондроз
с атеросклеротическими изменениями в вертебробазилярной систе-
ме, сосудистые аномалии, в частности врожденная патологическая
извитость магистральных артерий головы и шеи.
Патогенез. Геморрагический инсульт развивается чаще в
результате разрыва сосуда или как следствие неврогенных вазомо-
торных нарушений, приводящих к длительному спазму мозговых
сосудов, что вызывает замедление тока крови и развитие гипоксии
мозговой ткани, а затем дилатации сосуда. Дистония сосуда (расши-
рение просвета, неравномерность калибра) и повышение проница-
емости стенки приводят к выпотеванию плазмы крови, периваску-
лярному отеку и диапедезным кровоизлияниям. Мелкие пери-
васкулярные кровоизлияния, сливаясь, образует обширный очаг
кровоизлияния. В результате прекращения нормального кровоснаб-
женияТнарушения химизма нервной ткани (увеличение кислотности
способствует некрозу) и эритродиапедезных кровоизлияний образу-
ется различной величины очаг геморрагического пропитывания
нервной ткани.
Разрыв патологически измененной стенки сосуда происходит ча-
ще при резком колебании (сильном повышении) артериального дав-
ления и приводит к образованию гематомы. Имеют значение резкое
истончение стенки атеросклеротически измененного сосуда, дест-
260
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
рукция стенки сосуда при васкулитах, некроз стенки милиарной
аневризмы.
Шшёмический нетромботический инсульт возникает по механиз-
му сосудисто-мозГОИий недис 1 лТбчности, когда критическое сниже-
ние мозгового кровотока наступает вследствие нарушения общей
гемодинамики или срыва саморегуляции мозгового кровообращения
при наличии стеноза, окклюзии или патологической извитости
крупного экстра- или интракраниального мозгового сосуда. Инсульт
может возникать в результате длительного ангиоспазма или стаза
крови при нарушении нервной регуляции сосудистого тонуса. В па-
тогенезе мелкоочаговых инфарктов мозга при гипертонической
болезни, по-видимому, имеет значение срыв саморегуляции мозго-
вых сосудов, нарастающий в период дополнительного подъема
артериального давления.
([Ишемический тромботический инсульт развивается в результате
тромбоза, которому способствуют патологические изменения стенки
артерий (разрастание интимы, изъязвление, повреждение эпителия,
атероматозные бляшки, вызывающие сужение просвета), повыше-
ние коагулирующей активности и увеличение вязкости крови,
нарушения гемодинамики, падение сердечной деятельности, сниже-
ние артериального давления, замедление мозгового кровотока,
ангцрдистонические изменения в сосудах.
^Ишемический эмболический инсульт возникает при закупорке
эмболом мозговой артерии. В мозг могут заноситься током крови
частицы пристеночных тромбов и бородавчатых наслоений при
"клапанных пороках сердца, особенно при стенозе митрального кла-
пана или аортальном пороке, при возвратном ревматическом эндо-
кардите, подостром или бактериальном эндокардите, при врожден-
ных пороках сердца и во время операции по поводу врожденных
или приобретенных пороков сердца, при инфарктах миокарда,
острых постинфарктных аневризмах сердца, кардиосклерозе, кар-
диомиопатиях или миокардите, протекающих с мерцанием предсер-
дия и образованием пристеночных тромбов} Источником, эмболий
могут явиться также кусочки пристеночных тромбов и распа-
дающихся атеросклеротических бляшек из восходящей части и дуги
аорты и магистральных" СОСудов головы. Иногда происхождение
эмбола связано с венами большого круга кровообращения (при
тромбофлебитах конечностей, вен брюшной полости, малого таза
и др.) вследствие незаращения овального отверстия межпредсерд-
ной перегородки. Эмболия мозговых сосудов может возникать при
бронхоэктатической болезни, эмпиеме, каверне, абсцессах легкого,
злокачественных опухолях, общих инфекционных заболеваниях.
\Жировая эмболия наблюдается при переломе длинных трубчатых
'кистей или при операциях, связанных с большой травматизацией
подкожной жировой клетчатки^ Газовая эмболия возникает при
операциях на легких', наложениищдневмоторакса, кессонных рабо-
тах. В патогенезе эмболий мозговых сосудов имеют значение
фактор обтурации, распространенные иннерваторные нарушения
вследствие механического раздражения рецепторов сосудистой
261
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
стенки эмболом (спазм сосудов с последующим паралитическим
их расширением); при этом иногда происходят фрагментация
эмбола и перемещение его в дистальные отделы сосуда или его
мелкие ветви, что нередко приводит к развитию мелкоочаговых кро-
воизлияний в ишемизированную ткань, обусловливая образование
геморрагических инфарктов мозга и инфарктов смешанного типа.
Чаще возникает белый инфаркт мозга. Преимущественно страдает
серое вещество — кора головного мозга и подкорковые узлы. Эмбо-
лия в системе каротид встречается чаще, чем в вертебрально-бази-
лярной системе. Иногда наблюдаются множественные эмболии
в различные сосуды мозга. При эмболии мозговой артерии нару-
шается кровоснабжение в зоне васкуляризации.
Величина инфаркта мозга, а следовательно, и выраженность
клинических симптомов зависят от возможностей коллатерального
кровообращения, которое включается в момент нарушения крово-
тока по мозговому сосуду. Возможности коллатерального кровооб-
ращения меньше у лиц с сочетанным поражением магистральных
артерий головы и интракраниальных сосудов, а также в пожилом
возрасте. В ряде случаев может возникать относительная недоста-
точность кровообращения в зоне сосуда, обеспечивающего коллате-
ральное кровоснабжение пораженного бассейна (феномен «обкра-
дывания»). .—
Патоморфологи яДПри ишемическом инсульте развивают-
ся инфаркты: белые, красные, смешанные. При геморрагических
инсультах различают кровоизлияния типа гематомы и геморрагичес-
кого пропитывания. Отдельную группу составляют кровоизлияния,
возникающие при разрыве врожденных аневризм сосудов мозга.
Особую форму представляют также нарушения венозного крово-
обращения в мозге, протекающие в некоторых случаях инсульто-
образно.
Геморрагические инсульты чаще возникают при заболеваниях,
протекающих с повышенным артериальным давлением. Это обуслов-
лено тем, что сосудистые кризы, характерные для гипертонической
болезни и артериальной гипертонии, приводят к морфологическим
изменениям стенок внутримозговых сосудов с нарушением их про-
ницаемости— плазматическому пропитыванию (рис. 139, а),
некрозам (рис. 139, б), образованию микроаневризм (рис. 139, в)
и их разрывам. Разрыв артериальных и артериовенозных аневризм
может протекать на фоне нормального кровяного давления. При
гипертонической болезни наиболее тяжелым изменениям подвер-
гаются сосуды подкорковых узлов и таламуса, что объясняется
отхождением глубоких ветвей под прямым углом от средней моз-
говой артерии и незначительным числом анастомозов сосудов в
этой области. В связи с этим на вскрытии кровоизлияния наиболее
часто (40%) обнаруживаются в подкорковых узлах с распростра-
нением в прилежащее белое вещество — так называемые лате-
ральные кровоизлияния (рис. 140, а), т. е. расположенные латераль-
но от внутренней капсулы; второе место по частоте (16%) занимают
обширные кровоизлияния, разрушающие подкорковые узлы, внут-
262
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 139. Патология
стенки сосуда (микро-
препараты) .
а — плазматическое пропи-
тывание стенок артерии ма-
лого калибра (указано
стрелками); б — фибриноид-
ный некроз стенки мелкой
артерии (указан стрелками);
в — аневризматическое рас-
ширение мелкой артерии
(стрелками показана микро-
аневризма).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 140. Фронтальный срез головного мозга на
уровне таламуса.
а — латеральное кровоизлияние в левое полушарие большого
мозга; б — медиальное кровоизлияние в таламус; в — смешанное
кровоизлияние в левое полушарие с прорывом крови в желудочки
(стрелками показаны области кровоизлияния).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 141. Разрыв сосуда (микропрепарат).
Рис. 142. Фронтальный срез моста мозга. Белый ин-
фаркт моста (показан стрелкой).
реннюю капсулу, зрительный бугор — так называемые смешан-
ные кровоизлияния (рис. 140, в); кровоизлияния в зрительный
бугор — так называемые медиальные (рис. 140, б), составляют
10%, в мозжечок — 6—10%, в ствол мозга, преимущественно в
мост мозга,— 5% от общего числа внутримозговых геморрагий.
Кровоизлияния в белое вещество полушарий мозга встречаются
крайне редко, в основном при заболеваниях крови (остром лей-
козе).
Основной механизм развития гематомы — разрыв патологи-
чески измененного сосуда (рис. 141). Кровоизлияния типа геморра-
гического пропитывания возникают путем диапедеза из мелких
265
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 143. Красный инфаркт в коре мозга (микропрепарат), тромбоэмбол
в поверхностной артерии мозга (показан стрелкой).
сосудов, имеют вид очагов красного цвета, дряблой консистенции
и вследствие внешнего сходства иногда напоминают геморраги-
ческий инфаркт. Исходом кровоизлияний может быть формирова-
ние глиомезодермального рубца или кисты. В 80—85% случаев на
вскрытии выявляется прорыв крови в желудочки, значительно
реже — в субарахноидальное пространство. При разрыве врож-
денных аневризм артерий основания мозга возникают первичные
субарахноидальные кровоизлияния.
«При ишемическом инсульте образуются инфаркты, т. е. очаговые
266
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 144. Фронтальный срез головного мозга на
уровне таламуса. Смешанный инфаркт мозга (пока-
зан стрелками).
Рис. 145. Деструкция ультраструктуры капилляра
(электронограмма).
1 — базальная мембрана; 2 — ядро эндотелиальной клетки; 3 —
эритроцит; 4 — астроцитарный отросток; 5 — лизосомальные
включения; 6 — вакуоль; 7 - цитоплазма
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
некрозы мозга, обусловленные недостаточным притоком крови.
Наиболее часто (75%) они обнаруживаются в бассейне средней
мозговой артерии, реже (20%) — в вертебрально-базилярной
системе.
Инфаркты различают по степени геморрагического компонента.
Белые (серые) инфаркты (рис. 142) представлены бледной дряблой
тканью и могут возникать в любых отделах мозга. Геморрагические
инфаркты (рис. 143) имеют вид небольших очагов красного цвета,
локализуются только в сером веществе, обычно в коре, нередко
возникают при тромбоэмболиях. Смешанные инфаркты (рис. 144)
состоят из белых и красных участков, причем последние располага-
ются преимущественно в сером веществе. При всех видах инфаркта
микроскопическое исследование в начальном периоде инсульта
выявляет обусловленные ишемией изменения вещества мозга: пато-
логию нервных клеток, прежде всего их ишемические изменения,
некробиотические изменения глии. Сосуды более устойчивы к
ишемии. В ультраструктуре капилляров выявляются дистрофия
стенки, распад митохондрий, расслоение и вакуолизация базальной
мембраны, разрастание и гиперплазия эндотелия (рис. 145), что
сопровождается изменениями их просвета. Организация очага за-
канчивается образованием глиомезодермального рубца при не-
больших очагах или соединительнотканных рубцов и многокамер-
ных кист при обширных очагах.
При обширных кровоизлияниях и инфарктах развивается отек
мозга. Следствием увеличения объема мозга является дислокация
ствола с развитием вторичных кровоизлияний в нем, обычно в
покрышке среднего мозга и мосту мозга. Отек мозга со сдавлением
стврпа наиболее часто является причиной смерти при инсультах
обоих видов. При кровоизлияниях смерть может быть обусловлена
массивным очагом с прорывом крови в желудочковую систему
мозга. Очаги в стволе мозга, разрушающие жизненно важные
центры, являются непосредственной причиной летального исхода.
Среди причин смерти больных с инфарктами мозга важное место
занимают пневмония, тромбоэмболия легочной артерии и сердечная
недостаточность.
Клиника. Геморрагический инсульт возникает, как правило,
внезапно, вечером или днем, обычно после волнения или сильного
переутомления. Иногда инсульту предшествуют «приливы» к лицу,
головная боль, видение предметов в красном свете. Начальные
симптомы: головная боль, рвота, расстройство сознания, учащение
дыхания, бради- или тахикардия, гемиплегия или гемипарез. Сте-
пень нарушения сознания бывает разной — кома, сопор, оглушение.
При развитии комы сознание утрачено, реакция на раздражения
отсутствует, глаза закрыты, взгляд безучастный, рот полуоткрыт,
лицо гиперемировано, губы цианотичны; отмечается пульсация сосу-
дов на шее, дыхание может быть хриплым, стерторозным и периоди-
ческим, типа Чейна — Стокса с затрудненным вдохом или выдохом,
разноамплитудным, резким; кожа холодная, пульс напряженный
замедленный, артериальное давление в подавляющем большинстве
268
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
случаев повышено, зрачки часто бывают изменены по величине
(иногда расширен зрачок на стороне кровоизлияния), могут быть
«плавающие» или маятникообразные движения и незначительное
расхождение глазных яблок, иногда отведение глаз в сторону
(парез взора), опущение угла рта, отдувание щеки на стороне
паралича (симптом «паруса»); на стороне, противоположной очагу,
часто обнаруживаются симптомы гемиплегии: ротированная кнару-
жи стопа, поднятая рука падает, как «плеть», выраженная гипотония
мышц, снижение сухожильных и кожных рефлексов, рефлекс
Бабинского. Нередко отмечаются менингеальные симптомы, рвота,
расстройство глотания, задержка мочи или непроизвольное мочеис-
пускание. Обширные полушарные кровоизлияния нередко ослож-
няются вторичным стволовым синдромом. Он проявляется прогрес-
сирующими расстройствами дыхания, сердечной деятельности, соз-
нания, глазодвигательными нарушениями, изменениями мышечного
тонуса по типу горметонии (периодические тонические спазмы с
резким повышением тонуса в верхних и нижних конечностях) и
децеребрационной ригидности, вегетативными расстройствами. Эти
симптомы могут появиться, сразу после инсульта или некоторое вре-
мя спустя.
Для кровоизлияний в ствол мозга характерны нарушения
витальных функций, симптомы поражения ядер черепных нервов
и парезы конечностей, которые иногда проявляются в виде альтерни-
рующих синдромов. Часто наблюдаются страбизм (косоглазие),
анизокория, мидриаз, неподвижный взор, «плавающие» движения
глазных яблок, нистагм, нарушения глотания, мозжечковые симпто-
мы, двусторонние пирамидные рефлексы. При кровоизлиянии в
мост отмечаются миоз, парез взора в сторону очага (взор обращен
в сторону парализованных конечностей). Раннее повышение мышеч-
ного тонуса (горметония, децеребрационная ригидность) возникает
при кровоизлияниях в оральные отделы ствола мозга. Очаги в
нижних отделах ствола сопровождаются ранней мышечной гипото-
нией или атонией.
Для кровоизлияния в мозжечок характерны головокружение с
ощущением вращения предметов, резкая боль в области затылка и
шеи, рвота, миоз, симптом Гертвига — Мажанди (расходящееся
косоглазие в вертикальной плоскости) и синдром Парино (верти-
кальный парез взора, нарушение конвергенции и реакции зрачков
на свет), нистагм, скандированная речь или дизартрия, отсутствие
парезов конечностей, мышечная гипотония или атония, атаксия,
ригидность шейных мышц.
При паренхиматозно-вентрикулярной геморрагии нарастает рас-
стройство сознания, нарушаются витальные функции, появляются
горметония при повышении сухожильных и наличии защитных и
патологических рефлексов Бабинского и др., углубляются вегетатив-
ные симптомы (возникают ознобоподобный тремор, холодный пот,
гипертермия).
Субарахноидальное кровоизлияние чаще возникает вследствие
разрыва аневризмы сосудов основания мозга, реже — при гиперто-
269
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 146. Эх ©энцефалограм-
ма при кровоизлиянии в ле-
вое полушарие большого моз-
га.
а — ультразвуковая локация справа
налево; б — ультразвуковая локация
слева направо. Смещение средин-
ных структур головного мозга слева
направо.
б
нической болезни, атеросклерозе сосудов головного мозга или дру-
гих сосудистых заболеваниях. Нередко наблюдается в молодом воз-
расте, иногда у детей. У части больных до кровоизлияния возникают
обусловленные аневризмой приступы ассоциированной мигрени в
виде острых болей в лобно-глазничной области с парезом глазодви-
гательного нерва. Изредка отмечаются предвестники субарахнои-
дального кровоизлияния: головная боль (иногда локальная), боль в
глазу, головокружение, «мелькание» в глазах, шум в голове. Обычно
заболевание развивается внезапно, без предвестников. Появляется
острая головная боль («удар в затылок», «распространение в голове
горячей жидкости»), которая вначале может быть локальной (в об-
ласти лба, затылка), затем становится разлитой. Нередко боль
отмечается в шее, спине и ногах. Одновременно с головной болью
возникают тошнота, рвота, часто кратковременное или длительное
расстройство сознания, психомоторное возбуждение. Возможны
эпилептические припадки. Быстро развиваются менингеальные
симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига). Только у
наиболее тяжелых больных с угнетением рефлексов они могут
отсутствовать. Очаговая симптоматика не определяется либо выра-
жена незначительно.
При разрыве базальных артериальных аневризм часто имеется
поражение черепных нервов, особенно глазодвигательных, иногда
зрительного нерва или хиазмы. Отмечается повышение температуры
тела, в крови — умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной
формулы влево. Тяжелое течение сопровождается дыхательными и
сердечно-сосудистыми расстройствами. На глазном дне возможны
застойные явления и кровоизлияния. При люмбальной пункции
цереброспинальная жидкость вытекает под повышенным давлением,
кровянистая, на 3—5-е сутки ксантохромная. Однако макроскопи-
270
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 147. Спектрограмма ЭЭГ при геморрагическом инсульте.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 148. Ангиограммы при гематоме полушария
большого мозга.
а — смещение средией мозговой артерии вниз и передней мозго-
вой артерии в сторону здорового полушария; 6 — смещение пе-
редней мозговой артерии в сторону здорового полушария (стрел-
ками показано направление смещения).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ческий анализ кровянистой жидкости не является достаточным для
подтверждения диагноза. Взятую жидкость необходимо центрифу-
гировать; при этом наблюдается ксантохромия. С 3-го дня обнару-
живается нейтрофильный плеоцитоз, с 5—6-го дня увеличивается
число лимфоцитов и мононуклеаров. Люмбальную пункцию произ-
водят в положении больного лежа. Жидкость (3—10 мл) следует
выпускать осторожно, препятствуя быстрому вытеканию ее мандре-
ном. Возможны повторные субарахноидальные кровоизлияния в
течение 2—6-й недели после разрыва аневризмы.
Методы исследования. Исследование глазного дна при
геморрагическом инсульте может обнаружить кровоизлияния в сет-
273
18л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 149. Каротидные ангиограммы (боковая проек-
ция).
А: 1 — артериовенозная аневризма области центральных извилин;
2 — дренажная вена аневризмы в артериальной фазе мозгового кро-
вообращения; Б: 1 — мешотчатая аневризма передней мозговой ар-
терии; 2 — средняя мозговая артерия; 3 — внутренняя сонная ар-
терия.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 150. Компьютерная томограмма при кровоиз-
лиянии в мозг.
чатку, картину гипертонической ретинопатии с,отеком и геморрагия-
ми. Клинический анализ крови выявляет лейкоцитоз и сдвиг лейко-
цитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Исследование цереброс-
пинальной жидкости обнаруживает примесь крови в ликворе. При
эхоэнцефалоскопии (рис. 146) в случаях полушарного инсульта
часто выявляется смещение М-эха в сторону, противоположную
очагу. Электроэнцефалограмма (рис. 147) характеризуется грубыми
диффузными изменениями биопотенциалов мозга, иногда с меж-
полушарной асимметрией. Ангиография (рис. 148) может обнару-
жить смещение интрацеребральных сосудов или наличие так на-
зываемой бессосудистой зоны, аневризмы мозговых * сосудов
(рис. 149). Компьютерная томография (рис. 150) выявляет повы-
шение плотности паренхимы мозга.
Ц Развитию ишемического инсульта нередко предшест-
вуют преходящие нарушения мозгового кровообращения. Ишеми-
ческий инсульт может развиться в любое время суток. Нередко
он возникает под утро или ночью. Характерно постепенное нараста-
ние очаговых неврологических симптомов — в течение нескольких
часов (иногда 2—3 дней), реже в течение более продолжительного
времени. При этом может наблюдаться ундулирующий тип нараста-
ния симптомов, когда степень выраженности их то ослабляется, то
снова усиливается («мерцание» симптомов). В */3 наблюдений
происходит апоплектиформное развитие ишемического инсульта,
когда неврологические симптомы возникают одновременно, почти
мгновенно. Такая клиника особенно характерна для эмболии.
Острое развитие ишемического инсульта может наблюдаться при
275
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
тромбозе интракраниальной части внутренней сонной артерии или
при острой закупорке крупной интрацеребральной артерии и прояв-
ляется сочетанием очаговых симптомов с выраженной общемозго-
вой симптоматикой. Примерно в /е наблюдений мозговой инфаркт
развивается медленно — в течение нескольких недель или даже ме-
сяцев. Медленное развитие инфаркта мозга по «опухолевому»
типу может наблюдаться при сочетанном поражении магистральных
артерий головы.
Характерной чертой ишемического инсульта является преоб-
ладание очаговых симптомов над общемозговыми, которые иногда
отсутствуют. Очаговые симптомы определяются локализацией
мозгового инфаркта, пораженным сосудом и условиями коллате-
рального кровообращения.
Геморрагический инфаркт наиболее часто встречается
при сочетании гипертонической болезни с атеросклерозом и при кар-
диогенных или артерио-артериальных эмболиях, а также при пато-
логической извитости сонных артерий. Клинические проявления
имеют сходство с белым инфарктом и кровоизлиянием в мозг.
Начало заболевания апоплектиформное, часто на фоне повышен-
ного артериального давления.
Клинические особенности ишемического инсульта наблюдаются
при тромботическом и нетромботическом его типе. Разграничение их
по клиническим критериям затруднительно.
Инфаркты в системе внутренней сонной артерии. Внутренняя
сонная артерия снабжает кровью большую часть полушарий боль-
шого мозга: кору лобной, теменной, височной областей, подкорковое
белое вещество, подкорковые узлы, внутреннюю капсулу.
Клинические проявления окклюзирующего поражения экстра-
краниального отдела внутренней сонной артерии в начальном пе-
риоде протекают чаще в виде преходящих нарушений мозгового
кровообращения (снижение зрения на один глаз и другие симп-
томы). Нарушения мозгового кровообращения с развитием стой-
кого очагового синдрома проявляются в виде следующих форм:
1) острая апоплексическая форма с внезапным началом; 2) под-
острая форма, развивающаяся медленно, в течение нескольких ча-
сов или 1—2 дней; 3) хроническая псевдотуморозная форма, отли-
чающаяся очень медленным (на протяжении дней и даже недель)
нарастанием симптомов.
При интракраниальном тромбозе внутренней сонной артерии,
протекающем с разобщением артериального круга, наряду с геми-
плегией и гемигипестезией наблюдаются резко выраженные обще-
мозговые симптомы: головная боль, рвота, различной степени на-
рушения сознания, психомоторное возбуждение, вторичный ство-
ловый синдром.
Передняя мозговая артерия. Поверхностные ветви снабжают
кровью медиальную поверхность лобной и теменной долей, пара-
центральную дольку, отчасти орбитальную поверхность лобной до-
ли, наружную поверхность первой лобной извилины, большую часть
мозолистого тела (за исключением его самых задних отделов). Глу-
276
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
бокие ветви кровоснабжают переднюю ножку внутренней капсулы,
передние отделы головки хвостатого ядра, скорлупы, бледного ша-
ра, отчасти гипоталамическую область, эпендиму переднего рога бо-
кового желудочка.
Клинический синдром при обширных инфарктах в бассейне пе-
редней мозговой артерии характеризуется спастическим парали-
чом противоположных конечностей — проксимального отдела руки
и дистального отдела ноги. Нередко наблюдается задержка или не-
держание мочи. Характерны хватательные рефлексы и симптомы
орального автоматизма. При двусторонних очагах отмечаются на-
рушения психики, аспонтанность, снижение критики к своему со-
стоянию, элементы антисоциального поведения, ослабление па-
мяти и др. При левосторонних очагах возникает апраксия левой
руки вследствие поражения мозолистого тела.
Средняя мозговая артерия. Имеет глубокие ветви, питающие
значительную часть подкорковых узлов и внутренней капсулы, а
также корковые ветви. Наиболее часто инфаркт мозга развивается
в бассейне этой артерии. 4
При поражении ствола средней мозговой артерии до отхожде-
ния глубоких ветвей страдает весь ее бассейн (тотальный инфаркт),
после отхождения глубоких ветвей — бассейн корково-подкорко-
вых ветвей (обширный корково-подкорковый инфаркт).
Клинический синдром при тотальном инфаркте складывается
из контралатеральной гемиплегии, _гем и анестезии и гемианопсии.
При левополушарных инфарктах бывает афазия (смешанного типа
или тотальная), при правополушарных — анозогнозия. При ин-
фаркте в бассейне глубоких ветвей артерии 'наблюдаются спасти-
ческая гемиплегия, непостоянно нарушение чувствительности, при
очагах в доминантном полушарии — кратковременная моторная
афазия. При общи ном корково-по корковом инфаркте отмечает-
ся гемиплегия или гемипарез с преимущественным нарушением
функции руки, расстройством всех видов чувствительности, гемиа-
нопсия. Инфаркт в доминантном полушарии приводит к афазии
смешанного типа или тотальной, нарушению счета, письма, чтения,
праксиса. При правополушарных очагах в остром периоде инсульта
часто имеется анозогнозия и аутотопагнозия.
Инфаркт в бассейне задних ветвей средней мозговой артерии
проявляется так называемым теменно-височно-угловым синдро-
мом, включающим гемианопсию (половинную или нижнеквадрант-
ную) и гемигипестезию с астереогнозом.
Инфаркты в бассейне отдельных ветвей средней мозговой арте-
рии протекают с более ограниченной симптоматикой: парез преи-
мущественно нижней части лица и языка; при левосторонних оча-
гах одновременно возникает моторная афазия.
х/Передняя артерия сосудистого сплетения. Принимает участие
в кровоснабжении задних 2/3 задней ножки, а иногда и ретроленти-
кулярной части внутренней капсулы, хвостатого ядра, внутренних
сегментов бледного шара, боковой стенки нижнего рога бокового
желудочка. Клинический синдром включает гемиплегию, гемиане-
277
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
стезию, иногда гемианопсию, вазомоторные нарушения в области
парализованных конечностей.
Инфаркты в вертебрально-базилярной системе. Задняя мозго-
вая артерия. Корково-подкорковые ветви снабжают кровью кору и
подлежащее белое„вещество затылочно-теменной области, задние
и медиобазальные отделы височной области. Глубокие ветви обес-
печивают кровыгг значительную часть зрительного бугра, задний
отдел гипоталамической области, утолщение мозолистого тела,
зрительный венец и подбугорное ядро; от артерии отходят также
веточки к среднему мозгу.
При инфаркте в бассейне корковых ветвей задней мозговой ар-
терии клинически наблюдается гомонимная гемианопсия с сохран-
ностью макулярного зрения или верхнеквадрантная гемианопсия,
реже — явления метаморфопсии и зрительная агнозия. При лево-
полушарных инфарктах могут наблюдаться алексия и нерезко вы-
раженная сенсорная афазия.
Распространение инфаркта на медиобазальные отделы височ-
ной области, особенно при двусторон!|ем поражении, вызывает вы-
раженные нарушения памяти типа корсаковского синдрома и эмо-
ционально-аффективные расстройства. Иногда им предшествуют
транзиторные амнезии.
При инфаркте в бассейне глубоких ветвей возникает синдром
Дежерина — Русси: гемигипестезия или гемианестезия, гиперпа-
тия и дизестезия, таламические боли в противоположной половине
тела, преходящий контралатеральный гемипарез, непостоянные
гемианопсия, гиперкинезы псевдоатетозного или хореоатетозного
характера, гемиатаксия, трофические и вегетативные нарушения.
Кроме того, возможны атаксия и интенционный тремор в контра-
латеральных конечностях (верхний синдром красного ядра). Ино-
гда в руке возникает гиперкинез хореоатетозного типа или геми-
баллизм. Может также наблюдаться «таламическая» рука: пред-
плечье согнуто и пронировано, кисть также находится в положении
сгибания, пальцы слегка согнуты в пястно-фаланговых суставах,
средние и концевые фаланги разогнуты.
Основная артерия. Дает ветви к мосту мозга, мозжечку и про-
должается двумя задними мозговыми артериями. У 70% больных
полной закупорке (тромбозу) основной артерии предшествуют
многократные преходящие нарушения кровообращения в верте-
брально-базилярной системе. Острая окклюзия сопровождается
симптомами преимущественного поражения моста с расстройством
сознания, вплоть до комы. В течение нескольких часов или 2—
5 дней нарастают двусторонние параличи черепных нервов (III—
VII), псевдобульбарный синдром, параличи конечностей (геми-,
пара- или тетраплегии), нарушения мышечного тонуса (кратко-
временные горметонические судороги, децеребрационная ригид-
ность сменяются мышечной гипо- и атонией), в некоторых слу-
чаях — мозжечковые симптомы, иногда развивается «корковая
слепота» (синдром развилки основной артерии). Часто отмечаются
двусторонние патологические рефлексы, тризм. Наблюдаются ве-
278
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
гетативно-висцеральные кризы, гипертермия, расстройства ви-
тальных функций. Исход в подавляющем большинстве случаев
летальный; нередко он наступает в первые минуты и часы ин-
сульта. В редких случаях при развитии анастомоза между верхними
и нижними мозжечковыми артериями возможны более легкое тече-
ние и даже благоприятный для жизни исход заболевания.
Позвоночная артерия. Снабжает кровью про долговатый мозг,
частично шейный отдел спишкдч мозга, мозжечок. Очаги инфаркта
при окклюзии позвоночной артерии могут развиваться не только
в области продолговатого мозга и мозжечка, но и на отдалении в
бассейне кровоснабжения основной и задней мозговых артерий.
Для окклюзии экстракраниального отдела позвоночной артерии
характерна «пятнистость» поражения различных отделов верте-
брально-базилярной системы: часто имеются вестибулярные на-
рушения (головокружение, нистагм), расстройства статики и ко-
ординации движений, зрительные и глазодвигательные нарушения,
дизартрия; реже определяются выраженные двигательные и чув-
ствительные нарушения. У некоторых больных отмечаются при-
ступы с внезапным падением и утратой постурального тонуса,
адинамия, гиперсомния. При дисциркуляции в мезодиэнцефальных
отделах и медиобазальных областях височной доли наблюдаются
расстройства памяти по типу корсаковского синдрома различной
продолжительности.
Для закупорки интракраниального отдела позвоночной арте-
рии характерно сочетание стойких альтернирующих синдромов
поражения продолговатого мозга с преходящими симптомами
ишемии оральных отделов мозгового ствола, затылочных и ви-
сочных долей. Примерно в 75% случаев развиваются синдром
Валленберга — Захарченко, Бабинского — Нажотта и другие син-
дромы одностороннего поражения нижних отделов мозгового
ствола. При двустороннем тромбозе позвоночной артерии
возникают расстройства глотания, фонации, дыхания и сердечной
деятельности.
ч Артерии мозгового ствола. Кровоснабжение мозгового ствола
осуществляется ветвями основной и позвоночных артерий, а также
задней мозговой артерией. От них отходят три группы ветвей:
парамедианные артерии, питающие главным образом средние час-
ти мозгового ствола (в основании), короткие огибающие артерии,
кровоснабжающие боковые отделы ствола, длинные огибающие
артерии, кровоснабжающие дорсолатеральные отделы ствола
и мозжечок.
Инфаркты в области мозгового ствола являются результатом
поражения артерий вертебрально-базилярной системы на различ-
ных уровнях. Иногда ведущая роль принадлежит поражению
магистрального сосуда, в других случаях — конечного сосуда; часто
имеется их сочетанное поражение. Для ишемических поражений
мозгового ствола характерна разбросанность нескольких, обычно
небольших, очагов инфаркта, что определяет большой полиморфизм
клинических проявлений в разных случаях.
279
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 151. Агрегатограммы тромбо-
цитов в норме и патологии.
1 агрегатограмма здорового человека:
2 — повышение агрегации тромбоцитов при
ишемическом инсульте; 3 — снижение агре-
гационной способности тромбоцитов. (Л —
угол, показывающий скорость образования
тромботических агрегатов; 0 — угол, хара-
ктеризующий скорость дезагрегации; t —
время агрегации; Ц — время дезагрегации;
короткой стрелкой показан момент введе-
ния агрегирующего агента (АДФ).
Методы исследования. У больных с острым инфарктом
мозга нередко наблюдается повышение агрегации тромбоцитов
(рис. 151), которое держится в течение первых 2 нед, а полная
нормализация наступает лишь к 30-му дню инсульта. Цереброспи-
нальная жидкость обычно прозрачная, иногда отмечается неболь-
шое увеличение белка. Ксантохромная или розовая жидкость
может наблюдаться при геморрагических или смешанных инфарк-
тах. Количество форменных элементов увеличивается при обшир-
ных мозговых инфарктах, граничащих с ликворсодержащим про-
странством и вызывающих реактивные изменения в эпендиме
желудочков и мозговых оболочках. Электроэнцефалография
(рис. 152) при инфаркте мозга часто выявляет межполушарную
асимметрию и фокус патологической активности. Реоэнцефало-
графия позволяет определить межполушарную асимметрию за счет
уменьшения и уплощения пульсовых волн на стороне пораже-
ния, а также изменение кровенаполнения в соответствующих
сосудистых бассейнах. Ультразвуковая допплерография (рис. 153—
155) и ультразвуковая ангиография (рис. 156, 157) позволяют
обнаруживать окклюзии и выраженные стенозы сонных и позво-
ночных артерий. Эхоэнцефалоскопия при ишемическом инсульте
обычно не обнаруживает смещения М-эха, за исключением случаев
с обширными очагами инфаркта и отеком мозга, при которых
могут наблюдаться небольшие смещения М-эха (2—4 мм), в даль-
нейшем исчезающие. Ангиография (рис. 158—160) церебральных
сосудов выявляет наличие или отсутствие окклюзирующего про-
цесса в экстра- и интракраниальных сосудах головного мозга, функ-
ционирующие пути коллатерального кровообращения, патологиче-
скую извитость и перегибы артерий, врожденные аномалии мозго-
вых сосудов. Компьютерная томография при инфарктах мозга
(рис. 161) обнаруживает сниженную плотность паренхимы в со-
ответствующих зонах. Термография (рис. 162) применяется при
диагностике окклюзивных процессов во внутренней сонной ар-
280
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
A
FP 2 hAz^/d* ^¥"Лх*'чЛл--х--\*л,/Ч. n-X --. ^r^'"-^.Jf\-X^'k ^X-X
F7 У&Ц,J'l*1"'V”'V*Wy’’Vf*j/\Д.Г**’»|,
Рис. 152. Электроэнцефалограмма и ее топоселективная картограмма при
инфаркте в левой височно-затылочной области большого мозга. Регистри-
руется очаг медленно-волновой тета-активности (4—7 Гц) в зоне инфарк-
та.
А — ЭЭГ-отведения монополярные (по Международной системе «10—20»): О — затылоч-
ные; С — центральные; Р — теменные; Т — височные; F — лобные; Fp — нижние лоб-
ные. Нечетные цифровые индексы соответствуют электродам над левым полушарием,
четные над правым; Б — распределение активности 4 Гц на картограмме; В — гисто-
грамма распределения мощности различных частот в отведении О|.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 153. Ангиограмма
(А) и ультразвуковая доп-
плерограмма (Б) при ок-
клюзии правой внутренней
сонной артерии. Обратный
ток крови в надблоковой
артерии на стороне окклю-
зии.
Б: I — правая сторона; II — ле-
вая сторона; I—3— надблоко-
вая артерия: а — сдавление об-
щей сонной артерии гомолате-
ральной стороны; б — сдавле-
ние ветвей наружной сонной ар-
терии; 4 — общая сонная арте-
рия.
ШЯШк
0----
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 154. Допплеросонограмма при стенозе (более 75%) правой внутрен-
ней сонной артерии.
I — правая сторона; II — левая сторона; I — надблоковые артерии (справа — ретроград-
ный кровоток, слева — антеградный); 2 — общие сонные артерии; 3 — позвоночные арте-
рии. На вертикальной линии слева указана глубина залегания сосуда (мм), справа—
скорость кровотока (м/с); Vi —систолическая скорость кровотока; Va—диастоличе-
ская.
терии. При сканировании мозга (рис. 163) отмечается изменение
радиоактивности в области очага инфаркта.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диаг-
ноз инсульта ставится на основании: 1) данных анамнеза; 2) клини-
ки; 3) исследования цереброспинальной жидкости; 4) исследования
глазного дна; 5) электрокардиографии; 6) реоэнцефалографии;
7) эхоэнцефалографии; 8) электроэнцефалографии; 9) лаборатор-
ных исследований (определение сахара, мочевины в крови и др.);
10) рентгенологических исследований (краниография, ангиография,
компьютерная томография).
283
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 155. Ультразвуковая допплерограмма при стенозе левой позвоночной
артерии.
I — правая сторона; 11 —левая сторона; I — надблоковые артерии; 2 —общие сонные
артерии; 3 — позвоночные артерии (слева — снижение кровотока более 35%). На верти-
кальной линии слева указана глубина залегания сосуда (мм), справа — скорость крово-
тока (м/с); Vi —систолическая скорость кровотока; V- диастолическая.
Инсульт необходимо дифференцировать от заболеваний, про-
текающих апоплектиформно. К их числу относятся: 1) апоплек-
тиформный синдром при инфаркте миокарда; 2) апоплектиформ-
ное развитие опухоли головного мозга — кровоизлияния в опухоль
и вокруг нее; 3) черепно-мозговая травма в остром периоде (выяв-
ление ушиба головы в анамнезе, повреждения кожи и костей
черепа); 4) алкогольная интоксикация (может дезориентировать
запах алкоголя изо рта при инсульте, развившемся после приема
спиртного); 5) уремия (анурия, вид больного, изменения мочи,
284
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 156. Ультразвуковая ангио-
грамма при стенозе общей сонной
артерии и окклюзии внутренней
сонной артерии.
Рис. 157. Ультразвуковая ангио-
грамма при патологической извито-
сти внутренней сонной артерии.
Рис. 158. Дигитальные субтракционные ангиограммы магистральных со-
судов головы.
а окклюзия левой позвоночной артерии; б окклюзия бифуркации правой общей сон-
ной артерии.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 159. Ангиограмма
при окклюзии позво-
ночной артерии.
Рис. 160. Ангиограмма
при смещении позво-
ночнЪй артерии вслед-
ствие унковертебраль-
ного артроза.
азотемия); 6) прогрессивный паралич; 7) отравление окисью угле-
рода; 8) гипер- или гипогликемическая кома; 9) геморрагический
менингоэнцефалит (температура, рвота, возбуждение, кровянис-
тая цереброспинальная жидкость и энцефалитические симптомы);
10) эпилепсия.
286
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 161. Компьютер-
ная томограмма при
инфаркте мозга.
Рис. 162. Термограмма
лица при окклюзии
внутренней сонной ар-
терии.
Рис. 163. Сцинтиграм-
ма при тромбозе сред-
ней мозговой артерии
(стрелками показана
зона ишемии).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Лечение. Лечебные мероприятия необходимо проводить без-
отлагательно и дифференцированно в зависимости от состояния
больного и характера патологического процесса в головном моз-
ге. Целесообразна ранняя госпитализация больных с церебральным
инсультом для проведения активной терапии, а также хирургиче-
ского лечения. Имеет значение оказание необходимой экстренной
помощи перед началом транспортировки и правильное осущест-
вление ее. При транспортировке в больницу нужно соблюдать
осторожность: переносить больного, избегая толчков, сохранять
равновесие при подъеме и спуске с лестницы (при подъеме голова
должна быть выше туловища, больной должен лежать головой впе-
ред, при спуске с лестницы — наоборот). Разработаны формы и
методы оказания специализированной помощи больным с инсуль-
том. В крупных городах созданы специализированные «противо-
инсультные» бригады с врачом-невропатологом, оснащенные необ-
ходимой аппаратурой (электрокардиограф, эхоэнцефалограф и
др.) и средствами неотложной терапии. Ранняя госпитализация
больных с инсультом должна производиться в специализированные
нейрососудистые отделения или в неврологические стационары, где
применяется комплексное лечение, имеются палаты или отделения
интенсивной терапии и реанимации.
Перевозке в стационар из дома не подлежат больные в состоя-
нии глубокой комы и с грубым нарушением витальных функций,
резким расстройством сердечной деятельности и падением сосудис-
того тонуса; нецелесообразна госпитализация также в случаях
повторных нарушений мозгового кровообращения, осложненных
деменцией и другими психическими расстройствами, а также не-
излечимыми соматическими заболеваниями.
Неотложная помощь при инсульте независимо от его харак-
тера (недифференцированная помощь) направлена на
устранение нарушений, происходящих в организме, и включает
воздействие на факторы, предрасполагающие к распространению
и углублению патологического процесса в головном мозге. Прежде
всего проводится борьба с нарушениями жизненно важных функций
организма.
Лечение острых сердечно-сосудистых рас-
стройств. При ослаблении сердечной деятельности вводят 1 мл
0,06% раствора коргликона или 0,25—0,5 мл 0,05% раствора стро-
фантина с глюкозой (больным диабетом — с изотоническим раст-
вором хлорида натрия) внутривенно.
При развитии коллапса одновременно предпринимаются меры
как для улучшения деятельности сердца, так и для нормализации
тонуса аппарата кровообращения. Назначают сердечные гликозиды,
прессорные амины (1—2 мл 1% раствора мезатона подкожно,
внутримышечно или внутривенно), кофеин, эфедрин, кортикосте-
роиды (гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон), внутривенно
капельно (20—40 капель в минуту) в 250 мл 5% раствора глюко-
зы, рингеровского, изотонического раствора хлорида натрия или
4% раствора бикарбоната натрия.
288
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
При повышенном артериальном давлении назначают дибазол
(6—12 мл 0,5% раствора, 2—5 мл 1% раствора), резерпин (1 мл
0,1% или 0,25% раствора), клофелин (1 мл 0,01% раствора),
диуретики (лазикс, этакриновая кислота) внутривенно или внутри-
мышечно с учетом предшествующих инсульту цифр артериального
давления.
Лечение нарушений дыхания. Респираторная помощь
при инсульте включает: 1) изменение положения больного; 2) про-
тирание полости рта; 3) удерживание нижней челюсти; 4) приме-
нение ротовых и носовых воздуховодов; 5) отсасывание секрета
катетером с помощью специальных отсосов; 6) интубация и трахео-
стомия, которые производят после того, как мероприятия, направ-
ленные на устранение закупорки дыхательных путей, оказываются
неэффективными. Если и после восстановления проходимости
дыхательных путей вентиляция легких оказывается недостаточной,
то налаживается вспомогательное (искусственное углубление само-
стоятельного, но недостаточного дыхания больного) или искус-
ственное дыхание.
Поддержание гомеостаза. Проводятся компенсация
водно-электролитного баланса и коррекция КОС у больных, на-
ходящихся в бессознательном состоянии. Необходимо вводить
жидкости парентерально (2000—2500 мл в сутки в 2—3 приема).
Вводят растворы, содержащие электролиты (изотонический раст-
вор хлорида натрия, раствор Рингера — Локка), 5% раствор глю-
козы, полиглюкин, реополиглюкин, а также нитратную соль калия
или хлорид калия в количестве до 3—5 г в сутки. Для коррекции
КОС необходимо поддерживать адекватную вентиляцию легких.
Для устранения ацидоза наряду с увеличением легочной вентиля-
ции и оксигенотерапией, а также мероприятиями по улучшению
сердечного выброса капельным способом внутривенно вводят 4—
5% раствор бикарбоната натрия, 3,6% раствор трисамина (0,12—
0,5 г/кг со скоростью 1 мл/мин). При метаболическом алкалозе
восполняют водный баланс, корригируют гипокалиемию, гипо-
хлоремию.
Борьба с отеком мозга. Назначают салуретики: этакри-
новая кислота, лазикс внутримышечно или внутривенно. Внутри-
венно капельно вводят 400—500 мл изотонического раствора хло-
рида натрия, 50—60 мл 0,5% раствора новокаина, 2 мл 1% раст-
вора димедрола, 5—10 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты.
Могут применяться гидрокортизон, преднизолон, однако эти пре-
параты не следует назначать при высоком артериальном давлении;
использование их требует увеличения приема солей калия. Назна-
чают глицерин внутрь из расчета 1 г на 1 кг массы тела в смеси
с водой или фруктовым соком в пропорции 1:2 или 1:3; если
больной не глотает, смесь вводят через зонд. С дегидратирующей
целью может быть использован маннитол из расчета 0,5—1,5 г
сухого вещества на 1 кг массы тела. Необходимую дозу препа-
рата растворяют в 200 мл изотонического раствора хлорида натрия
или 5% растворе глюкозы и вводят внутривенно капельно.
289
19л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Устранение гипертермии и других вегетатив-
ных нарушений. При температуре тела около 40° С и выше
назначают литические смеси (седуксен, галоперидол, димедрол и
реопирин),-а также анальгин. Показано растирание тела раство-
ром спирта докрасна, что увеличивает теплоотдачу. Рекоменду-
ется также регионарная гипотермия крупных сосудов (пузыри
со льдом на область сонных артерий, подмышечные и паховые
области). В помещении должно быть прохладно, у изголовья кро-
вати следует поставить вентилятор, одеяло заменяют простыней.
Дифференцированное лечение церебральных
инсультов. Лечение геморрагического инсульта на-
правлено на: 1) ликвидацию отека мозга и понижение внутри-
черепного давления; 2) снижение артериального давления, если
оно значительно повышено; 3) повышение коагулирующих свойств
крови и уменьшение проницаемости сосудистых стенок; 4) норма-
лизацию витальных и вегетативных функций. Необходимо, соблю-
дая осторожность, уложить больного, подложить ему под голову
подушку и придать голове возвышенное положение или припод-
нять головной конец кровати, создать местную гипотермию (об-
кладывание головы пузырями со льдом или использование аппа-
рата для регионарной гипотермии).
Для снижения артериального давления используют резерпин
и клофелин. При отсутствии эффекта и резко повышенном арте-
риальном давлении назначают ганглиоблокаторы — пентамин
(1 мл 5% раствора внутримышечно или 0,5—1 мл в 20 мл 40%
раствора глюкозы внутривенно медленно под контролем артериаль-
ного давления), бензогексоний (1 мл 2% раствора внутримышеч-
но), гексаметон (1 мл 2% раствора внутримышечно), арфонад
(5 мл 5% раствора в 150 мл 5% раствора глюкозы или изото-
нического раствора хлорида натрия внутривенно, начиная с 30—50
до 120 капель в минуту).
Активные гипотензивные препараты следует с осторожностью
применять при геморрагических инсультах, сопровождающихся
острой внутричерепной гипертензией. Вазоплегия и фармакологи-
ческое снижение артериального давления при острой внутричереп-
ной гипертензии могут вызвать полное прекращение циркуляции
крови в мозговых сосудах и необратимое поражение мозга.
С целью воздействия на фибринолиз, снижения фибриноли-
тической активности крови и уменьшения проницаемости сосудис-
той стенки, а также торможения кининобразующих ферментов
могут применяться трасилол или аминокапроновая кислота под
контролем исследования фибринолитической активности и содер-
жания фибриногена. Контрикал или трасилол вводят по 20 000—
30 000 ЕД внутривенно капельно. Аминокапроновую кислоту
назначают внутривенно капельно в виде 5% раствора на изо-
тоническом растворе хлорида натрия (100 мл). При повышенной
сосудистой проницаемости и эритродиапедезном кровоизлиянии
показан дицинон по 2 мл (250 мг) 2—4 раза в день внутривенно
или внутримышечно. При выраженном атеросклерозе во избежание
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
тромботических осложнений от введения антифибринолитиков це-
лесообразно воздержаться.
Для снижения внутричерепного давления и борьбы с отеком
мозга назначают лазикс, этакриновую кислоту, глицерин, а также
маннитол. Целесообразно сочетанное применение дегидратацион-
ных средств. В качестве противоотечного средства используют
гормональные препараты, оказывающие противовоспалительное и
десенсибилизирующее действие и снижающие проницаемость сосу-
дистой стенки. Нежелательно назначение этих препаратов при
значительном повышении артериального давления и гипер-
гликемии.
При массивной неврологической симптоматике, ухудшении со-
стояния больного с кровоизлиянием в полушария большого мозга
и особенно в случае непосредственной угрозы жизни при крово-
излиянии в мозжечок, показано хирургическое лечение. Высокий
риск рецидива субарахноидального кровоизлияния, обусловленного
аневризмой мозговых сосудов, определяет необходимость хирур-
гического вмешательства. Наиболее успешно проведение операции
при отсутствии резких нарушений дыхания и гемодинамики,
выраженного угнетения сознания, клинических и ангиографиче-
ских признаков церебрального ангиоспазма, а также соматических
заболеваний.
Лечение ишемического инсульта направлено на улуч-
шение кровоснабжения мозга. Для этого необходимы нормали-
зация сердечной деятельности и артериального давления, увеличе-
ние притока крови к мозгу, улучшение коллатерального кровооб-
ращения, нормализация свертываемости и реологических свойств
крови, повышение резистентности мозговой ткани к гипоксии и
улучшение метаболизма в мозге.
При сосудисто-мозговой недостаточности, развивающейся на
фоне падения артериального давления и ослабления сердечной
деятельности, назначают сердечные гликозиды (строфантин, кор-
гликон) и прессорные амины (мезатон, эфедрин), а также корти-
костероиды (гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон).
С целью улучшения кровоснабжения головного мозга приме-
няют вазоактивные препараты: кавинтон по 20 мг (2 ампулы) в
500 мл изотонического раствора хлорида натрия капельно внутри-
венно и внутрь в таблетках (по 5 мг) 3—4 раза в день по 2 таб-
летки; циннаризин (стугерон) по 25—50 мг (3—6 мл) внутри-
венно или внутрь по 50 мг 3 раза в день.
Улучшение венозного оттока возможно после введения ко-
карбоксилазы (50 мг) и диэтифена (10 мг). Для улучшения
микроциркуляции и коллатерального кровообращения в зоне ин-
фаркта мозга и снижения активности свертывающей системы кро-
ви используют метод гемодилюции — разведения крови. Лечение
методом гемодилюции проводят в течение первых 5—7 дней от
начала инсульта больным, которым не назначалась тромболити-
ческая терапия. Разовую дозу полиглюкина или реополиглюкина
(400 мл) вводят внутривенно капельно.
291
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
При отсутствии сомнений в ишемическом характере инсульта,
общих противопоказаний и артериальном давлении не выше
200/110 мм рт. ст. могут быть применены антикоагулянты. В ост-
ром периоде ишемического инсульта назначают гепарин по 5000—
10 000 ЕД внутривенно в 10 мл изотонического раствора хлорида
натрия или внутримышечно под контролем свертываемости крови 4
раза в сутки. Лечение гепарином продолжают в течение 3—5 дней;
за день до отмены гепарина назначают антикоагулянты непрямого
действия: фенилин (по 0,03 г 2 раза в день), синкумар (по
0,004 г 1—2 раза в день), омефин (по 0,05 г 1—2 раза в день).
Лечение антикоагулянтами непрямого действия проводят под
контролем протромбинового индекса, определяемого не реже одно-
го раза в 2—3 дня (его уровень можно снижать до 40—50%),
и повторных анализов мочи. Эффект антикоагулянтов непрямого
действия становится максимальным через 24—72 ч. Оптимальный
уровень снижения коагуляционных показателей в процессе тера-
пии антикоагулянтами характеризуется удлинением показателей
коагулограммы в 1 ’/г—2 раза и тромбоэластограммы в 2‘/г—3 ра-
за. В дальнейшем назначают поддерживающие дозы, которые
очень индивидуальны.
При тромбозе и эмболии сосудов перспективно подведение
тромболитических препаратов непосредственно к месту окклюзии
с помощью катетеризации мозговых артерий.
С целью улучшения микроциркуляции и реологических свойств
крови назначают пентоксифиллин (трентал) по 0,1 г (5 мл) в
250 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5% раствора
глюкозы, увеличивая суточную дозу до 0,2—0,3 г; дипиридамол
(курантил) по 25—50 мг 3 раза в день, за час до еды, внутримы-
шечно или внутривенно, медленно, по 1—2 мл 0,5% раствора.
Антигипоксическое влияние достигается гипотермией и введе-
нием ингибиторов тканевого обмена. Для уменьшения повреж-
дающего действия гипоксии на структуры мозга могут использо-
ваться сибазон (седуксен) по 2 мл 0,5% раствора внутривенно
2—3 раза в сутки, витамин Е (токоферолацетат) по 1 мл 5—10%
раствора внутримышечно. Целесообразно применение оксибути-
рата натрия, способствующего резистентности ткани мозга к гипо-
ксии, в дозе 50—100 мг на 1 кг массы тела внутривенно мед-
ленно.
Показаны препараты, способствующие купированию поврежда-
ющего действия гипоксии на головной мозг: пирацетам (ноотро-
пил), гаммалон, церебролизин.
При нарушениях сознания, брадикардии и рвоте, а также при
нарастании стволовой симптоматики показано введение маннитола
или глицерина (глицерола). Кортикостероиды могут дополнять
действие гипертонических растворов и диуретиков и рекомендуют-
ся в качестве поддерживающей дегидратации вслед за примене-
нием активных противоотечных средств.
Одним из методов лечения ишемического инсульта является
гипербарическая оксигенация, которая может быть использована
292
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
при комплексной терапии, особенно в острейшем и остром перио-
дах инсульта.
С целью предупреждения бронхолегочной патологии
следует периодически поворачивать больного, делать туалет полос-
ти рта и носа, отсасывать секрет из дыхательных путей. Чтобы
избежать образования пролежней, важно следить за состоянием
постели (устранять складки простыни и неровности матраца),
протирать тело камфорным спиртом и припудривать складки кожи
тальком; желательно класть больных на резиновый круг, на пятки
и крестец накладывать ватные повязки. Во избежание развития
мышечных контрактур парализованную руку отводят в сторону
выпрямленной и укладывают в положение супинации и экстензии
с выпрямленными и разведенными пальцами; эту процедуру сле-
дует повторять несколько раз в день по 15—20 мин. Под коленный
сустав парализованной ноги подкладывается валик из ваты и
стопе придается положение тыльного сгибания при помощи рези-
новой тяги или упора в деревянный ящик.
Важно обеспечить питание больного. В первый день больному,
находящемуся в нетяжелом состоянии, при ненарушенном глота-
нии нужно давать фруктовые и ягодные соки, сладкий чай. Со
2-го дня диету расширяют; она должна состоять из легкоусвояе-
мых продуктов. При нарушенном глотании больного кормят через
назогастральный зонд. Больным, находящимся в бессознательном
состоянии, в первые 2 сут вводят парентерально жидкости, содер-
жащие электролиты, 5% раствор глюкозы и плазмозамещающие
растворы, в дальнейшем — питательные смеси через назогастраль-
ный зонд. В примерный состав питательной смеси, вводимой через
зонд в течение суток, входят: 1 л овощного или крупяного от-
вара, 500 мл молока, 100 г сахарного песка, 50 г сливочного масла,
40 г толокна, 60 г яичного порошка. Общий суточный объем смеси
делят на 5 порций и вводят каждую из них через равные проме-
жутки времени.
Реабилитация при инсульте проводится в зависимости от
периода нарушения мозгового кровообращения: а) в ближайший
срок после развития инсульта рекомендуются общеукрепляющие и
дыхательные упражнения, лечение положением, методы расторма-
живающей терапии — пассивные, рефлекторные и активные дви-
жения, при речевых расстройствах — занятия с логопедом, меди-
каментозная терапия: аминалон, церимон, глутаминовая кислота,
пиридитол, церебролизин, пирацетам и другие препараты, улуч-
шающие процессы обмена в тканях мозга; антихолинэстеразные
средства — прозерин, галантамин; при повышенном тонусе скелет-
ной мускулатуры — мидокалм, тропацин, мелликтин, кон дельфин,
элатин, баклофен и др.; б) в период восстановления нарушенных
функций продолжают проводить общеукрепляющие и дыхательные
упражнения, лечение положением, более широко используют ме-
тоды растормаживающей терапии — медикаментозные средства,
пассивные и активные движения, различные виды массажа, элект-
ростимуляцию, занятия с логопедом; в) в период выздоровления
293
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
показаны активный двигательный режим, лечебная гимнастика,
физиотерапия; г) в стадии завершения лечения реабилитационные
мероприятия проводят в специализированных загородных уч-
реждениях санаторного типа, в восстановительных отделениях
больниц или в санаториях сердечно-сосудистого профиля; д) при
наличии последствий нарушения мозгового кровообращения ре-
комендуются правильная организация режима дня с включением
трудотерапии, рациональный режим питания, при восстановлении
трудоспособности — трудоустройство с учетом навыков и компен-
саторных возможностей больного, а также систематическое
наблюдение за его состоянием невропатологом и терапевтом поли-
клиники и проведение общегигиенических и лечебно-профилакти-
ческих мероприятий.
Течение. При инсульте наблюдаются в основном три вариан-
та течения: 1) благоприятно регредиентное, когда постепенно
полностью восстанавливаются нарушенные функции; 2) перемежа-
ющееся, ремиттирующее, при котором состояние периодически
ухудшается в связи с присоединяющейся пневмонией, повторными
инсультами или другими осложнениями; 3) прогрессирующее,
прогредиентное, с постепенным нарастанием симптоматики и
летальным исходом. Течение инсульта зависит от характера
сосудистого процесса, его топики, размера, темпа развития, ос-
ложнений.
Наиболее тяжелыми осложнениями геморрагического инсульта
являются отек мозга, прорыв крови в желудочки мозга, сдавление
и смещение мозгового ствола. При обширных полушарных гемор-
рагиях, осложненных рано присоединившимся прорывом крови в
желудочки, сразу развивается коматозное состояние, маскирующее
очаговые симптомы, и быстро, через несколько часов, а иногда
непосредственно после инсульта наступает летальный исход. Так
же быстро смерть наступает при кровоизлиянии в мозжечок и моз-
говой ствол, осложненном прорывом крови в IV желудочек. Смерт-
ность при кровоизлияниях в мозг высокая и колеблется в пре-
делах 60—90%. Большинство больных умирают в первые 2 сут.
Особенно высока смертность при кровоизлияниях в мозговой ствол
и мозжечок.
При ограниченных латеральных полушарных гематомах созна-
ние обычно нарушено не так резко. Однако при увеличении гема-
томы и прорыве ее в желудочки мозга летальный исход наступает
в 1—2-е сутки после инсульта. При ограниченных кровоизлияниях
в полушария большого мозга, не сопровождающихся значитель-
ными отеком мозга и прорывом крови в желудочки, состояние
больных сначала стабилизируется, а затем улучшается: сознание
становится ясным, уменьшаются вегетативные расстройства, ис-
чезают признаки вторичного стволового синдрома, постепенно
уменьшаются очаговые симптомы. Вслед за периодом ранней мы-
шечной гипертонии и гипотонии (чаще с 3-й недели заболевания)
начинает формироваться поздняя гемиплегическая гипертония
спастического типа с характерной позой Вернике — Манна (сги-
294
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
бание предплечья, пронация и сгибание кисти, сгибание пальцев,
разгибание бедра и голени). Остаточные явления обычно имеются,
хотя иногда и не выражены. Благоприятное течение возможно
при ограниченных кровоизлияниях в мозжечок и мозговой ствол.
У большинства больных с ишемическим инсультом наибольшая
тяжесть состояния отмечается в первые 2—3 дня. Затем наступает
период улучшения, проявляющийся у части больных некоторой
стабилизацией симптомов, у других — уменьшением их. При этом
темп восстановления нарушенных функций варьирует: он может
быть как быстрым, так и торпидным. Восстановление функций мо-
жет начаться в первый же день инсульта или через несколько
дней, а у некоторых больных — лишь через несколько недель.
Иногда отмечается тяжелое течение ишемического инсульта. Ле-
тальный исход наблюдается в 20% случаев. При повторных ише-
мических инсультах развиваются псевдобульбарный синдром, про-
грессирующие психические расстройства.
Прогноз. Прогностически плохими признаками при гемор-
рагическом инсульте являются глубокая степень нарушения со-
знания, особенно раннее развитие комы. Неблагоприятно появление
глазодвигательных нарушений, горметонии, децеребрационной
ригидности или диффузной мышечной гипотонии, расстройств
витальных функций, фарингеального паралича, икоты.
Прогноз ишемического инсульта тяжелее при обширных полу-
шарных инфарктах, развившихся вследствие острой закупорки
интракраниального отдела внутренней сонной артерии, сопровож-
дающейся разобщением артериального круга, и закупорки основ-
ного ствола средней мозговой артерии, а также при обширных
стволовых инфарктах вследствие острой окклюзии сосудов верте-
брально-базилярной системы. Прогностически неблагоприятны
признаки общего отека головного мозга и вторичного поражения
мозгового ствола, общие циркуляторные расстройства. Благоприят-
нее прогноз при ограниченных нарушениях и стволовых инфарк-
тах, у лиц молодого возраста и при удовлетворительном общем
состоянии сердечно-сосудистой системы. Прогноз ухудшается при
сочетанном поражении нескольких сосудов, при повторном ин-
сульте.
Профилактика. Включает систематическое наблюдение за
состоянием здоровья больных с сосудистыми заболеваниями, орга-
низацию личного режима больного, режима труда, отдыха, пита-
ния, оздоровление условий труда и быта, урегулирование сна, пра-
вильную психологическую настроенность больного, рациональное
и своевременное лечение сердечно-сосудистого заболевания, осо-
бенно гипертонической болезни и атеросклероза, предупреждение
прогрессирования сосудистого заболевания и повторных наруше-
ний мозгового кровообращения.
Трудоспособность. Критерием для определения степени
утраты трудоспособности после церебрального инсульта является
выраженность нарушения функций (двигательных, речевых, зри-
тельных, координационных и др.). Если вследствие паралича
295
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
конечностей или нарушения речи больной нуждается в посто-
ронней помощи, то устанавливается I группа инвалидности. Если
больной из-за глубокого пареза или нарушения речи не может
выполнять никакой работы, но не нуждается в постоянном посто-
роннем уходе, устанавливается II группа инвалидности. При
нерезко выраженном геми- или монопарезе с небольшим сниже-
нием мышечной силы и незначительном ограничении движений
паретичных конечностей вопрос о трудоспособности решается с
учетом профессии и либо устанавливается III группа инвалидности,
либо, если нет противопоказаний к продолжению работы по спе-
циальности, больные признаются трудоспособными при условии
рационального трудоустройства. Таким больным можно рекомен-
довать работу, не связанную со значительным нервно-психическим
и физическим напряжением, без пребывания в условиях высокой
температуры и влажности, вне контакта с сосудистыми и нейро-
тропными ядами.
НАРУШЕНИЯ ВЕНОЗНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
Выделяют следующие варианты нарушения венозного крово-
обращения в мозге: венозный застой, венозная энцефалопатия, ве-
нозные кровоизлияния, тромбозы вен и венозных пазух, тромбо-
флебиты.
Венозный застой — наиболее частая форма, обусловленная
различными причинами: сердечной и сердечно-легочной недоста-
точностью, заболеваниями органов дыхания (бронхит, бронхоэкта-
зы, бронхиальная астма, эмфизема и др.); сдавлением внечерепных
вен (внутренней яремной, безымянной, верхней полой) струмой,
аневризмой артерий, опухолью в области шеи; новообразованиями
головного мозга, оболочек и черепа, арахноидитом, черепно-мозго-
вой травмой, тромбозами вен и синусов твердой мозговой оболоч-
ки, сдавлением вен при водянке мозга и краниостенозе. При
венозном застое наступают изменения метаболизма и гипоксия
мозга, повышается венозное и внутричерепное давление, разви-
вается отек мозга. Чаще возникают более легкие расстройства в
виде изменения тонуса мозговых вен, что выявляется с помощью
орбитальной плетизмографии и реографии.
Клиника. Тупая головная боль, сильнее выраженная в ут-
ренние часы, нарастающая при движениях головой в стороны,
перемене атмосферного давления, смене температуры окружающей
среды, после волнения, приема алкоголя и др. Гул или шум в го-
лове, цианотичность губ, щек, ушей, носа, слизистых оболочек
полости рта. Отечность нижних век, особенно по утрам. Расшире-
ние вен на глазном дне. Венозное давление колеблется от 55 до
80 мм вод. ст., артериальное — обычно в пределах нормы. Оглу-
шенность, головокружения, потемнение в глазах, обмороки, онеме-
ние конечностей. Возможны эпилептиформные припадки, психи-
ческие расстройства. При выраженном венозном застое больные
не в состоянии опускать голову и находиться в горизонтальном
положении.
296
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Диагностическое значение при патологии вен имеют измерение
давления в локтевой вене, рентгенограмма черепа (усиленное
развитие диплоических вен, выпускников и вен твердой мозговой
оболочки), флебография.
При венозной энцефалопатии выделяют синдромы: гипертен-
зионный (псевдотуморозный), рассеянного мелкоочагового пора-
жения мозга, беттолепсию и астенический.
Беттолепсия, или кашлевая эпилепсия, развивается при хрони-
ческом бронхите и эмфиземе легких, пневмосклерозе, бронхиаль-
ной астме, особенно при сердечно-легочной недостаточности.
Упорный кашель заканчивается эпилептиформным пароксизмом
или внезапной потерей сознания (синкопальная форма).
Острые нарушения венозного кровообращения в мозге подраз-
деляются на кровоизлияния, тромбозы вен, тромбофлебиты.
Венозные кровоизлияния возникают при геморрагическом ин-
сульте как сопутствующее его проявление. Капиллярно-венозные
кровоизлияния в мозг и капиллярно-венозные стазы наблюдаются
при гипертонической болезни. Венозный инсульт происходит у
больных с сердечной недостаточностью, черепно-мозговой трав-
мой, опухолью мозга, инфекционными и токсическими пора-
жениями мозга. Клинические проявления развиваются медленно:
помрачение сознания, расстройства речи, диплопия, пирамидные
рефлексы, гемипарез, гемигипестезия, поражение черепных нервов.
Тромбоз вен мозга встречается в практике клиницистов многих
специальностей как осложнение различных воспалительных про-
цессов, инфекционных заболеваний, операций, абортов, беремен-
ности, родов, травмы черепа, «синих» пороков сердца и др. В пато-
генезе играют роль изменения стенок вен, замедление скорости
кровотока и повышенная свертываемость крови, а также изме-
нение коллоидных свойств эндотелиальных клеток, что способст-
вует агрегации форменных элементов крови. Нередко тромбозы вен
мозга сочетаются с тромбозами синусов мозга, а также вен ниж-
них конечностей.
Клиника. Тромбоз вен мозга обычно развивается постепен-
но: головные боли, тошнота, рвота, менингеальные явления, за-
стойные диски зрительного нерва, повышение температуры тела,
увеличение СОЭ. В цереброспинальной жидкости определяются лег-
кий плеоцитоз и увеличение содержания белка, иногда кровь.
Характерны припадки джексоновского типа, помрачение сознания,
реже общие судороги. В зависимости от локализации поражения
вен возникают очаговые симптомы: афазия, алексия, гемианопсия,
вялые или спастические парезы или параличи, нарушения чувст-
вительности. Исход нередко благоприятный, очаговые симптомы
часто подвергаются значительному или даже полному регрессу,
но возможны рецидивы болезни. Возможно медленное хрониче-
ское течение на протяжении многих месяцев и даже лет. Иногда
отмечаются последствия в виде нарушения психики, афазии, судо-
рожных припадков и парезов конечностей.
Тромбоз синусов твердой мозговой оболочки обычно разви-
297
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
вается в случае проникновения в них инфекции из близлежащего
очага (фурункулы или карбункулы волосистой части головы, лица,
рожа и др., гнойный остеомиелит костей черепа, гнойный острый
и хронический отит, мастоидит, гнойные процессы в глазнице,
придаточных пазухах носа) по мозговым и диплоическим венам.
Кроме того, флебиты и тромбозы синусов твердой мозговой обо-
лочки могут возникать гематогенно при тромбофлебите вен конеч-
ностей или малого таза и при септических процессах. Тромбоз
синусов мозга иногда сопровождается тромбофлебитом ретиналь-
ных вен, гнойным менингитом, абсцессами мозга и др. Маранти-
ческий тромбоз синусов наблюдается при хронических инфекциях
(туберкулез), злокачественных опухолях и других заболеваниях,
протекающих с кахексией, у истощенных больных и в старческом
возрасте.
Клиника. Субфебрильная или иногда очень высокая ста-
бильная либо колеблющаяся температура, головная боль, рвота,
лейкоцитоз в крови, повышение внутричерепного давления. При
тромбозе синусов конвекситальной поверхности мозга преобла-
дают общемозговые симптомы, синусов основания мозга — призна-
ки поражения черепных нервов. Развиваются сонливость, иногда,
наоборот, двигательное беспокойство, бессонница, бред, эпилепти-
формные припадки, ригидность шейных мышц, симптом Кернига,
гиперестезия к зрительным, слуховым и кожным раздражениям,
иногда тризм. Очаговые симптомы поражения головного мозга
соответствуют локализации синуса. Отмечаются отечность, цианоз
лица или области сосцевидного отростка. На глазном дне опре-
деляются расширение вен, отек дисков зрительных нервов. Цереб-
роспинальная жидкость — прозрачная или ксантохромная, иногда
с примесью эритроцитов; отмечается умеренный плеоцитоз. Септи-
ческие тромбозы синусов твердой мозговой оболочки проявляются
ознобом, высокой ремиттирующей температурой.
При тромбозе верхнего сагиттального синуса возникают эпи-
лептические припадки джексоновского типа, геми- и параплегии
или парезы.
Симптомы тромбоза поперечного или сигмовидного синуса: го-
ловная боль, брадикардия, иногда двоение в глазах, септическая
температура, озноб, оглушенность, переходящая в сопорозное и
даже коматозное состояние, иногда бред и возбуждение, противо-
болевая установка головы с наклоном в больную сторону, ме-
нингеальные явления, лейкоцитоз в крови. В процесс может вовле-
каться яремная вена. При этом возникают отек ткани, окружаю-
щей вену, и признаки поражения языкоглоточного, блуждающего,
добавочного и подъязычного нервов.
Симптомы тромбоза кавернозного синуса: экзофтальм, отек
и венозная гиперемия век, глазниц, лба, корня носа, расширение
вен глазного дна (застойные явления), боль и гиперестезия в
области иннервации верхней ветви тройничного нерва, хемоз
конъюнктивы, офтальмоплегия — паралич или парез мышц глазо-
двигательных нервов (III, IV, VI), оглушенность, бред, иногда
298
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
коматозное состояние, нарушения обмена и эндокринных функций.
Осложнения: гнойный менингит, метастатические абсцессы в лег-
ких, септическая пневмония.
При тромбофлебите вен мозга повышается температура до
субфебрильных цифр с периодическими подъемами до 38—39° С.
Больные жалуются на головную боль, тошноту, рвоту. Наблюдают-
ся оглушенность, сопорозное состояние, эпилептические припадки,
парез конечностей; на глазном дне — отек и расширение вен;
в крови лейкоцитоз; в цереброспинальной жидкости небольшой
плеоцитоз, увеличение количества белка и положительные белко-
вые реакции, иногда примесь эритроцитов.
Окклюзия верхней полой вены возникает при опухолях и вос-
палительных процессах в средостении, иногда при аневризме вос-
ходящей части и дуги аорты, что приводит к задержке оттока
крови по внутренней яремной вене. Вследствие этого развиваются
венозное полнокровие и застой в головном мозге, твердой обо-
лочке и ее синусах, лабиринте внутреннего уха, венозных спле-
тениях глотки, гортани, языка, щитовидной железы и др.
Для синдрома поражения верхней полой вены характерны отек,
цианоз и расширение подкожных вен на лице, шее, верхней по-
ловине грудной клетки и верхних конечностях. Возникают тупая
головная боль и тяжесть в голове, шум или гул в голове, появля-
ющиеся или усиливающиеся в горизонтальном положении, особенно
на стороне сдавления вены, головокружение (при перемене поло-
жения головы), иногда туман перед глазами, периодически насту-
пающее ослабление памяти и внимания, слабость, плохой сон,
затруднение дыхания. При длительной окклюзии верхней полой
вены развивается хроническая венозная спинальная недоста-
точность.
Окклюзия нижней полой вены развивается остро. Появляются
отек, расширение подкожных вен в нижней половине туловища и
нижних конечностях, сильная боль в пояснице и ногах. Развивают-
ся нижний парапарез со снижением или отсутствием сухожильных
рефлексов, расстройство чувствительности, болевые симптомы на-
тяжения, патологические рефлексы, задержка мочеиспускания.
Наблюдаются бледный дермографизм, гипертермия, снижение ос-
цилляторного индекса на нижних конечностях. При флебографии
не заполняются контрастным веществом нижняя полая вена и
подвздошные вены.
Лечение. Направлено на борьбу с воспалительным процес-
сом, тромбообразованием и сосудисто-ликворной дисциркуляцией.
При венозных кровоизлияниях применяют викасол, препараты
кальция, рутин, аскорбиновую кислоту, внутривенное введение
5 мл 0,25—0,5% раствора новокаина и дегидратирующие средства
(фуросемид, маннитол, глицерин). Уменьшают застойные явления
в венах гливенол (по 0,2 г 3—4 раза в день или по 1 капсуле
0,4 г 2 раза в день в течение нескольких недель), эскузан (15
капель 3 раза в день). Применяют антикоагулянты (фенилин,
синкумар, гепарин) при тромбозах и тромбофлебитах мозговых
299
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
вен. Противопоказаниями являются ксантохромия в ликворе, сеп-
тические состояния. Назначают ацетилсалициловую кислоту, бута-
диен. Целесообразны десенсибилизирующие средства (димедрол,
пипольфен). Показаны пиявки на сосцевидные отростки.
Проводится противоинфекционная терапия (антибиотики,
сульфаниламиды) при тромбофлебитах мозговых вен. При нали-
чии показаний применяют противосудорожные препараты (барби-
тураты, сибазон), назначают анальгетики, сердечные, седативные
средства. При гнойных процессах в поперечной и сигмовидной
пазухах показана операция.
НАРУШЕНИЯ СПИНАЛЬНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
Этиологические факторы, обусловливающие сосудис-
тое поражение спинного мозга, разнообразны.
а) Патология аорты.
1. Атеросклероз аорты, характеризующийся медленно разви-
вающимися признаками недостаточности кровоснабжения нижних
конечностей (синдром Лериша, перемежающаяся хромота, ишеми-
ческий неврит седалищного нерва).
2. Коарктация аорты: симптомы артериальной церебральной
гипертонии, сегментарные диапедезные геморрагии (С, — С v,), из-
редка синдром Броун-Секара сочетаются с ишемическими явле-
ниями в спинном мозге ниже уровня стеноза.
б) Аномалия спинальных сосудов (аневризмы, варикозы).
Симптоматика: резкая корешковая боль, очаговые спинальные
симптомы, варьирующие в зависимости от уровня поражения.
Течение с ремиссиями и экзацербациями носит прогрессирующий
характер.
в) Остеохондроз межпозвоночных дисков.
Острые ишемические нарушения кровообращения, чаще возни-
кающие в нижних отделах спинного мозга, реже — в шейном.
Провоцирующие факторы: легкая травма, физическое напряже-
ние, резкое движение, прием спиртных напитков, охлаждение.
Развиваются инсультообразно в течение от 1 ч до суток, иногда
ночью во время сна. Клиника зависит от уровня поражения.
Двигательные расстройства сочетаются с чувствительными (сег-
ментарные в зоне поражения, ниже — проводникового типа). Па-
тогенетически связывают с компрессией или раздражением перед-
ней спинальной или радикуломедуллярной артерии (чаще артерии
Адамкевича), дегенеративно-измененным диском или остеофитом
(рис. 164).
Ишемия может протекать по типу преходящих нарушений
кровообращения либо по типу инфарктов. В острый период (3—
5-й день) могут повыситься температура и СОЭ при нормальном
лейкоцитозе. Увеличивается количество белка в ликворе, где могут
находить эритроциты и нейтрофилы, что связывают с микрогемор-
рагиями в зоне ишемии. При легких степенях поражения регресс
симптомов начинается через неделю или несколько позже (вялый
300
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 164. Зоны ишемии спин-
ного мозга.
А — при нарушении кровообраще-
ния в бассейне передней большой
радикуломедуллярной артерии;
Б — нижней дополнительной ради-
куломедуллярной артерии; В —
спинальная ангиография: передняя
большая радикуломедуллярная ар-
терия (1), снабжающая кровью
крупную артериовенозную аневриз-
му спинного мозга в области пояс-
ничного утолщения (2), из которой
выходят дренажные вены (3).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
паралич переходит в спастический, снижаются уровень и степень
чувствительных расстройств, восстанавливается функция сфинк-
теров). При обширных инфарктах исход, как правило, летальный:
в ближайшем периоде — в результате присоединения сердечных и
дыхательных нарушений, в отдаленном — от пневмонии, урогенной
инфекции, интоксикации вследствие пролежней и сепсиса.
Медленно прогрессирующая спинальная ишемия (дисциркуля-
торная ишемическая миелопатия или шейная дискогенная миело-
патия). Этиология и патогенез: компрессионный фактор — сосуды
быстрее сдавливаются, чем ткань мозга; вторичный спаечный обо-
лочечный процесс на уровне диска и за его пределами; изменения
самих сосудов спинного мозга вследствие пролиферации интимы и
адвентиции с последующими вторичными нарушениями периме-
дуллярного и коллатерального кровообращения. Чаще возникает у
мужчин в возрасте 40—60 лет. Провоцирующие факторы — трав-
мы, тяжелый физический труд, резкие движения, интеркуррентные
инфекции и оперативное вмешательство. Локализуется чаще в
шейном, реже в поясничном отделе спинного мозга. Течение не-
редко длительное, стабильное на протяжении 5—10 лет, иногда
прогрессирующее.
Основные синдромы: амиотрофический (выраженные мышеч-
ные атрофии проксимальных отделов конечностей, чувствительные
расстройства); спастико-атрофический (слабость и атрофия одной
из конечностей с переходом на противоположную сторону с посте-
пенным нарастанием атрофии в руках и спастики в ногах, иногда
с бульбарным синдромом, чувствительные расстройства очень сла-
бые, сегментарного типа, нередко — корешковые боли, в поздней
стадии — нарушения сфинктеров); спастический (начинается с
онемения и неловкости в руках и ногах, болей в суставах с
последующим развитием спастического тетрапареза, чувствитель-
ные расстройства нарастают в каудальном направлении, в поздних
стадиях — тазовые нарушения).
Для всех форм миелопатий характерно преобладание двига-
тельных расстройств над чувствительными. Параллелизм между
интенсивностью ишемического процесса и степенью дистрофи-
ческих изменений позвоночника отсутствует.
Дифференцировать эти состояния следует от других сосудис-
тых заболеваний спинного мозга, опухолей, бокового амиотрофи-
ческого склероза, сирингомиелии, миелитов, рассеянного склероза,
наследственных болезней.
Геморрагические нарушения спинального кровообращения де-
лятся на следующие виды:
1. Гематомиелия (синдром Броун-Секара, сирингомиелический
синдром Минора, переднероговой синдром).
2. Гематоррахис, чаще возникающий при разрыве артериове-
нозной аневризмы, травмах позвоночника. Наблюдается сильный
болевой корешковый синдром с иррадиацией во всех направле-
ниях, возникающий внезапно; нередки кинжальные опоясывающие
боли по ходу позвоночника, головная боль, тошнота, рвота, лег-
302
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BP.Ru =
кая оглушенность, заторможенность. Определяется симптом Кер-
нига, нередко в сочетании с болевым симптомом Ласега; ригид-
ность шейных мышц отступает на второй план. Очаговые спиналь-
ные симптомы могут появиться в любые сроки кровоизлияния
и проявляются признаками компрессии спинного мозга различной
степени выраженности.
3. Эпидуральная гематома (чаще разрыв сосудисто-спинальной
мальформации), характеризующаяся резкой локальной болью в
позвоночнике, присоединением корешковых болей, медленно на-
растающими симптомами компрессии спинного мозга.
Лечение. Осуществляется с учетом этиологических факто-
ров и патогенетических механизмов заболевания. В острый период
ишемических спинальных инсультов назначают лекарственные
средства, способствующие ликвидации отека спинного мозга (ман-
нитол, фуросемид, этакриновая кислота, глицерин), нормализую-
щие сердечную деятельность и артериальное давление, улучшаю-
щие микроциркуляцию и метаболизм мозговой ткани (реополиг-
люкин, кавинтон, пентоксифиллин, дипиридамол, препараты нико-
тиновой кислоты, ноотропил, церебролизин), предупреждающие
тромбообразование (гепарин). В восстановительном периоде
используются физические методы лечения (диадинамические
токи, электрофорез йодида калия, дибазола, аппликации пара-
фина, озокерита), массаж и лечебная физкультура. При компрес-
сионно-васкулярных спинальных расстройствах и безуспешности
консервативного лечения показано оперативное вмешательство.
При эпидуральных гематомах требуется хирургическое лечение.
Лечебные мероприятия у больных с поражением аорты опреде-
ляются совместно с хирургами.
Глава 9
ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
МЕНИНГИТЫ £
Менингит — воспаление оболочек головного и спинного мозга.
Различают лептоменингит — воспаление мягкой и паутинной моз-
говых оболочек и пахименингит — воспаление твердой мозговой
оболочки. В клинике под”термином «менингит» обычно подразу-
мевают воспаление мягких мозговых оболочек. Менингит рас-
пространен в различных климатических зонах. Возбудителями
менингита могут быть разнообразные патогенные микроорганизмы,
вирусы, бактерии и простейшие.
Классификация. По характеру воспалительного про-
цесса вх оболочках и изменений в цереброспинальной жидкости
различают серозный и гной^уяй менингит. При серозных менин-
гитах в цереброспинальной жидкости преобладают лимфоциты,
при гнойных обнаруживают преимущественно нейтрофильный
303
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
плеоцитоз. По патогенезу различают первичные и вторичные ме-
нингиты. Первичный менингит развивается без предшествующей
общей инфекции или инфекционного заболевания какого-либо
органа, вторичный является осложнением общего или локального
инфекционного заболевания. По локализации процесса бывают
генерализованные и ограниченные менингиты, на основании моз-
га — базальные или на выпуклой поверхности — конвекситальные.
В зависимости от развития и течения выделяют молниеносные,
острые, подострые и хронические менингиты, а по степени вы-
раженности — легкую, средней тяжести, тяжелую и крайне тяже-
лую формы. По этиологии различают бактериальные (менинго-
кокковый, пневмококковый, стафилококковый, туберкулезный и
др.), вирусные (острый лимфоцитарный хориоменингит, вызван-
ный энтеровирусами ECHO и Коксаки, эпидемического паротита
и др.), грибковые (кандидозный, турулезный и др.) и протозой-
ные менингиты.
Патогенез. Имеются три пути инфицирования менингеаль-
ных оболочек: 1) при открытой черепно-мозговой и позвоночно-
спинальной травмах, при переломах и трещинах основания черепа,
сопровождающихся ликвореей; 2) контактное, периневральное и
лимфогенное распространение возбудителей на менингеальные
оболочки при существующей гнойной инфекции придаточных па-
зух носа, среднего уха или сосцевидного отростка, глазного ябло-
ка и т. д.; 3) гематогенное распространение; иногда менингит
является основным или одним из проявлений бактериемии. Вход-
ными воротами инфекции при менингите являются слизистая
оболочка носоглотки, бронхов, желудочно-кишечного тракта с воз-
никновением назофарингита, ангины, бронхита, желудочно-ки-
шечных расстройств и последующим гематогенным или лимфо-
генным распространением возбудителя и попаданием в мозговые
оболочки. К патогенетическим механизмам клинических про-
явлений менингита относятся воспаление и отек мозговых обо-
лочек и нередко прилегающей ткани мозга, дисциркуляция в
мозговых и оболочечных сосудах, гиперсекреция цереброспиналь-
ной жидкости и задержка ее резорбции, что приводит к развитию
водянки мозга и повышению внутричерепного давления; пере-
раздражение оболочек мозга и корешков черепных и спинальных
нервов, а также общее воздействие интоксикации.
Патоморфология. Независимо от возбудителя патологи-
ческие изменения при остром гнойном менингите следующие: если
микроорганизм достигает менингеальных оболочек прямым рас-
пространением либо через ток крови, то воспаление и его про-
дукты быстро и диффузно распространяются во всем субарах-
ноидальном пространстве головного и спинного мозга. Субарах-
ноидальное пространство заполнено зелено-желтым гнойным
экссудатом, который может покрывать весь мозг или распола-
гаться только в его бороздах. Когда имеется локальная область
инфекции, то гнойное воспаление может быть обусловлено ею.
Наблюдается отек оболочек и вещества мозга. Корковые вены
304
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
переполнены кровью. Мозговые извилины иногда уплощаются
вследствие внутренней гидроцефалии. Микроскопически в мягких
мозговых оболочках выявляется воспалительная инфильтрация,
в ранних стадиях целиком состоящая из полиморфных нуклеа-
ров, а затем также обнаруживаются лимфоциты и плазматические
клетки. В полушариях изменения невелики, за исключением пе-
риваскулярной инфильтрации коры. Внутренняя гидроцефалия на-
иболее часто обусловлена воспалительной адгезией мозжечково-
мозговой цистерны, что препятствует оттоку цереброспинальной
жидкости. При серозных вирусных менингитах имеется отек обо-
лочек и вещества мозга, расширение ликворных пространств.
В острых случаях туберкулезного менингита мозг обычно бле-
ден и извилины несколько уплощены. Экссудат покрывает мягкие
мозговые оболочки в основании черепа и распространяется вдоль
латеральной борозды. Милиарные бугорки видны в мягких мозго-
вых оболочках. Наиболее явны они вдоль сосудов, в основном
средней мозговой артерии. Микроскопически бугорки состоят из
скопления круглых клеток, в основном мононуклеаров, часто в
центре имеется казеоз. Гигантские клетки редки. В веществе
нервной системы имеются небольшие воспалительные реакции, вы-
ражена токсическая дегенерация нервных клеток. При лечении
антибиотиками базальный экссудат становится плотным и большие
артерии, проходящие через него, могут подвергнуться артерииту,
в результате чего возможно развитие инфаркта мозга. Адгезии
и спайки могут вызвать гидроцефалию либо обструкцию спиналь-
ного субарахноидального пространства.
Клиника и диагностика. Симптоматика всех форм ост-
рых менингитов имеет много общего независимо от этиологии.
Диагноз менингита устанавливается на основании сочетания трех
синдромов: 1 )_общеинфекционного; 2) оболочечного (менингеаль-
ного); 3) воспалительных изменений цереброспинальной жид-
кости. Наличие одного из них еще не дает оснований диагности-
ровать менингит. Так, оболочечные симптомы могут быть обуслов-
* лены раздражением оболочек (менингизм). Увеличение количества
] клеток в цереброспинальной жидкости может быть связано с реак-
цией оболочек на раздражение их опухолью или излившейся
кровью. Диагноз уточняется на основании исследования цереб-
роспинальной жидкости и применения бактериологических, виру-
сологических и других методов диагностики инфекционных забо-
леваний с учетом эпидемиологической обстановки и особенностей
клиники.
Общеинфекционная симптоматика варьирует: озноб, жар, обыч-
но повышение температуры, воспалительные изменения в пери-
ферической крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ и др.), иногда
кожные высыпания. Пульс в ранней стадии может быть замедлен-
ным, но по мере прогрессирования болезни учащается. Ритм дыха-
ния может быть неправильным, частота увеличена.
К менингеальному синдрому относятся головная боль, рвота,
общая гиперестезия, менингеальная поза, ригидность шейных
305
20л — 1400
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 165. Симптом Кернига.
мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, скуловой симптом Бех-
терева и др. Головная боль, возрастающая в своей интенсив-
ности, является начальным симптомом. Она вызвана раздраже-
нием болевых рецепторов мозговых оболочек и внутримозговых
сосудов вследствие воспалительного процесса, действия токсина
и механического раздражения в результате повышения внутри-
черепного давления. Головная боль резкая, интенсивная, имеет
распирающий, разрывающий характер. Она может быть диффуз-
ной или преобладать в большей степени в лобной и затылочной
областях, иррадиировать в шею, по направлению к спине, сопро-
вождаться болью в позвоночнике, иногда распространяется на
нижние конечности. В ранней стадии может наблюдаться рвота,
не связанная с приемом пищи, возникающая во время усиления
головной боли. Судороги часты у детей и редки у взрослых.
Возможны психомоторное возбуждение, бред и галлюцинации,
однако при прогрессировании заболевания они уступают место
сонливости и сопору, которые затем могут перейти в кому.
Оболочечные (менингеальные) симптомы, в основе которых
лежит рефлекторное напряжение мышц, возникают в результате
раздражения мозговых оболочек. Наиболее важными являются
следующие признаки. 1. Ригидность шейных мышц, наблюдаемая
306
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
в ранней стадии почти постоянно. Ригидность определяется, если
врач кладет руку под затылок больного и пытается произвести
пассивное сгибание головы так, чтобы подбородок приблизился
к груди. При этом ощущается сопротивление вследствие напря-
жения разгибательных мышц шеи и попытка преодолеть это
сопротивление вызывает боль. Ретракция головы (крайняя степень
ригидности) обычно сочетается с ригидностью позвоночника на
более низком уровне. При тяжелом течении менингита голова
разогнута, живот втянут, передняя брюшная стенка напряжена,
ноги приведены к животу, опистотонус.
2. Симптом Кернига, встречающийся несколько реже (рис. 165).
Больному, лежащему на спине, сгибают ногу под прямым углом
в тазобедренном и коленном суставах; попытка произвести пас-
сивное разгибание ноги в коленном суставе при согнутом бедре
не удается вследствие напряжения задней группы мышц бедра,
и больной испытывает боль в пояснице и ноге. Отмечаются также
тризм, скуловой симптом Бехтерева (локальная болезненность при
поколачивании по скуловой дуге), болезненность глазных яблок
при надавливании и движениях глазами, гиперестезия кожи,
повышенная чувствительность к шуму, громкому разговору, запа-
хам, симптом Брудзинского (верхний и нижний). Больные пред-
почитают неподвижно лежать с закрытыми глазами в затемненной
комнате.
У грудных детей наблюдаются напряжение и выпячивание
родничка, симптом «подвешивания» Лесажа: ребенка берут руками
за подмышечные впадины и приподнимают, что ведет к непро-
извольному подтягиванию ног к животу за счет сгибания их в
тазобедренных и коленных суставах.
Глазное дно может быть неизмененным либо выявляются
венозная гиперемия, отек диска зрительного нерва. В поздней
стадии заболевания зрачки расгрирены. Иногда отмечаются косо-
глазие и диплопия. Затруднения при глотании могут наблюдаться
в конечной стадии болезни. Мышечная сила в конечностях обычно
сохранена, но имеются дискоординация и тремор, а также мышеч-
ная гипотония. Парезы и параличи конечностей могут возникать
в терминальной стадии. Сухожильные рефлексы обычно сниже-
ны. Возможен рефлекс Бабинского. Контроль над сфинктерами
тазовых органов нарушается поздно, но выраженные психические
расстройства могут способствовать развитию задержки или недер-
жания мочи.
Люмбальную пункцию следует выполнять всем больным с приз-
наками раздражения мозговых оболочек, если причина его досто-
верно неизвестна. В цереброспинальной жидкости наблюдаются
ранние и отчетливые изменения. Исследуются ликворное давле-
ние, белок, сахар, хлориды, клетки и микроорганизмы. При ме-
нингитах ликворное давление чаще повышено. Обструкция ликвор-
ных путей, особенно в области основания черепа, приводит в ред-
ких случаях к низкому ликворному давлению. Спаечный процесс
в субарахноидальном пространстве может вызвать частичный или
307
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
полный его блок. В зависимости от цитоза вид цереброспиналь-
ной жидкости неодинаков: от прозрачного или слегка опалесци-
рующего (при серозных менингитах) до мутного и желтовато-
зеленого (при гнойных менингитах). Определяется увеличение
количества клеток (плеоцитоз) и изменение их состава: при гной-
ных менингитах — лейкоциты, при серозных — лимфоциты. Со-
держание белка также увеличивается. Для идентификации микро-
организмов используются окраска по Граму, по Цилю—Нильсену
или флюоресцирующая окраска (при подозрении на туберкулез-
ный менингит), иммунологические методы, а также тесты, позво-
ляющие отличить бактериальные менингиты от других форм
(латекс-агглютинация и др.).
Менингиты бактериального происхождения обычно характе-
ризуются острым началом, резкими симптомами и ликворной
клеточной реакцией с преобладанием полинуклеаров. Важным
исключением является туберкулезный менингит, который разви-
вается более постепенно и характеризуется мононуклеарным
плеоцитозом в цереброспинальной жидкости. Уровень сахара при
большинстве бактериальных менингитов снижен, а белка — по-
вышен. Другие формы менингитов, вызванные вирусами, спиро-
хетами, риккетсиями, грибами и простейшими, менее ярки по
своим проявлениям, чем острые бактериальные менингиты. Кли-
нические их признаки вариабельны, в цереброспинальной жид-
кости цитоз чаще мононуклеарный и уровень сахара снижен не
так резко.
В старческом возрасте менингиты нередко протекают ати-
пично: головные боли незначительны или отсутствуют, симптомов
Кернига и Брудзинского может не быть; часто наблюдаются
дрожание конечностей и головы, психомоторное возбуждение или
апатия и сонливость.
К раздражению мягкой мозговой оболочки могут приводить
различные заболевания, имеющие хроническое течение. Цитоз в
цереброспинальной жидкости может достигать 100 или 1000 в
1 мкл. Обычно это лимфоциты, крупные моноциты, ретикулоци-
ты. Уровень белка может быть высоким. Клиническая картина
бывает смазанной, иногда симптоматика вообще отсутствует.
К этому состоянию могут приводить леченый туберкулезный ме-
нингит, сифилис, токсоплазмоз, лептоспироз, бруцеллез, возврат-
ный менингит, болезнь Ходжкина, саркоматоз, карциноматоз
мягкой мозговой оболочки, саркоидоз. Хотя определенный микро-
организм вызывает те или иные клинические признаки, практи-
чески все они имеют общие черты.
Имеются два определяющих типа иммунологического ответа:
гуморальный, осуществляемый антителами, и клеточный. Из них
более важен гуморальный, включающий иммуноглобулины G, М,
А, Е.
308
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
менингит
Гнойные менингиты (_• /
Эпидемический цереброспинальный
Этиология и патогенез. Вызывается грамотрицатель-
ным диплококком — менингококком Веиксельбаума. Заболевание
передается капельным и контактным путем через предметы, быв-
шие в употреблении у больного. Входные ворота — слизистая
оболочка зева и носоглотки. Менингококки проникают в оболочки
головного и спинного мозга гематогенным путем. Источником
инфекции служат не только больные, но и здоровые кокконосите-
ли. Наиболее часто заболевают менингитом зимой и весной.
Спорадические заболевания наблюдаются в любое время года.
Патоморфология. Гнойное воспаление мягкой мозговой
оболочки, расширение сосудов оболочек, по ходу вен скопление
гноя. Вещество мозга отечное, полнокровное. Наблюдаются ток-
сические, дегенеративные и сосудисто-воспалительные изменения
в коре полушарий большого мозга с очагами размягчения, мно-
жественные микроабсцессы.
Клиника. Инкубационный период длится 1—5 дней. Заболе-
вание развивается остро: появляется сильный озноб, температура
тела повышается до 39—40° С. Появляются и быстро нарастают
сильные головные боли с тошнотой или многократной рвотой.
Возможны бред, психомоторное возбуждение, судороги, бессозна-
тельное состояние. В первые часы выявляются оболочечные симп-
томы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига), нарастающие
к 2—3-му дню болезни. Сухожильные рефлексы повышены, брюш-
ные — снижены. При тяжелом течении определяется рефлекс
Бабинского, возможно поражение черепных нервов, особенно III
и VI пар (косоглазие, диплопия, птоз, анизокория), реже—VII
и VIII пар. На 2—5-й день болезни часто появляются герпети-
ческие высыпания на губах. Иногда возникают также различные
кожные высыпания (чаще у детей) геморрагического характера,
что свидетельствует о менингококкемии. Цереброспинальная жид-
кость мутная, гнойная, вытекает под повышенным давлением.
Обнаруживаются нейтрофильный плеоцитоз (до нескольких де-
сятков тысяч клеток в 1 мкл), повышенное содержание белка
(до 1 —16 г/л), пониженный уровень сахара и хлоридов. В мазках
осадка цереброспинальной жидкости после окраски по Граму
обнаруживают менингококк. Его можно также выделить из слизи,
взятой с глотки. Отмечаются гиперлейкоцитоз крови (до 30- 10ч/л)
и увеличение СОЭ.
В зависимости от выраженности клинической симптоматики
выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую формы менин-
гококкового менингита. Наряду с ведущим поражением оболочек
мозга в процесс в той или иной степени 'вовлекается мозговое
вещество. При клинически явном энцефалите (менингоэнцефа-
лит) с первых дней болезни возникают нарушения сознания,
судороги, парезы и параличи при слабой выраженности менин-
геального синдрома. Возможны зрительные и слуховые галлю-
309
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
цинации, а в дальнейшем расстройства памяти и поведения.
Наблюдаются гиперкинезы, нарушения мышечного тонуса, рас-
стройства сна, атаксии, нистагм и другие симптомы поражения
мозгового ствола. Менингоэнцефалит отличается тяжелым тече-
нием и плохим прогнозом, особенно если имеются признаки раз-
вития эпендиматита (вентрикулита). Для эпендиматита характер-
на своеобразная поза, при которой развиваются разгибательные
контрактуры ног и сгибательные — рук, судороги типа горметонии,
отек дисков зрительных нервов, нарастание количества белка
в цереброспинальной жидкости и ксантохромное ее окрашивание.
К ранним осложнениям менингококкового менингита отно-
сятся острый отек мозга со вторичным стволовым синдромом
и острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса—
Фридериксена). Острый отек головного мозга может возникнуть
при молниеносном течении либо на 2—3-й день болезни. Основ-
ные признаки: нарушение сознания, рвота, двигательное беспо-
койство, судороги, дыхательные и сердечно-сосудистые расстрой-
ства, повышение артериального и ликворного давления.
Течение. Различают молниеносный, острый, абортивный и
рецидивирующий варианты течения. Острое и молниеносное тече-
ние наиболее часто наблюдаются у детей и в молодом возрасте.
Рецидивирующее течение встречается редко.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагностика основывается на клинических данных (острое начало,
общеинфекционные, общемозговые симптомы, менингеальный
синдром, геморрагическая сыпь), исследовании цереброспинальной
жидкости, включая бактериоскопию, и подтверждается обнаруже-
нием менингококка и выделением его на питательных средах.
Дифференцировать заболевание следует от других этиологи-
ческих форм менингита, менингизма при общих инфекциях и
субарахноидального кровоизлияния.
Прогноз. При своевременном лечении в большинстве слу-
чаев благоприятный. Отмечаются преимущественно функциональ-
ные нарушения нервно-психической деятельности (астенический
синдром, задержка психического развития), реже обнаруживаются
очаговые неврологические расстройства, поражение отдельных
черепных нервов, ликвородинамические нарушения и пароксиз-
мальные расстройства сознания. Такие тяжелые последствия,
как гидроцефалия, деменция, амавроз, стали редкостью.
Профилактика. Изоляция зоболевшего, дезинфекция по-
мещения, где находился больной. Контактировавших с больным
исследуют на кокконосительство и за ними устанавливают ме-
дицинское наблюдение в течение 10 дней.
Вторичные гнойные менингиты
Этиология и патогенез. Микроорганизм может про-
никать непосредственно в ЦНС через раневое или операционное
отверстие, фистулу либо возможен источник инфекции в крови,
310
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ушах, синусах или в других областях головы и шеи, легких и
т. д. Наиболее часто обнаруживаются пневмококки и инфлюэн-
ция, реже — стафилококки и стрептококки.
Пути проникновения инфекции в субарахноидальное простран-
ство — контактный, периневральный, гематогенный или лимфоген-
ный.
Клиника. Заболевание начинается с появления ранних
симптомов: недомогания, общей слабости, озноба, лихорадки.
Лихорадка неправильного типа, температура может повышаться
до 40—40,5' С. Головная боль—ранний и почти всегда обли-
гатный симптом — постоянная, иногда постепенно усиливается и
сопровождается тошнотой и рвотой. Более патогномоничные
признаки менингита развиваются через 12—24 ч. Выражены боль
и ригидность мышц шеи. Появляются симптомы Кернига и Бруд-
зинского, фотофобия и общая гиперестезия. Иногда отмечаются
страбизм, птоз, неравномерность зрачков, изменения психики.
В ряде случаев больной возбудим и беспокоен. Возможны тре-
мор, бессонница, отказ от еды и питья. Иногда психические
расстройства более грубые: спутанность, галлюцинации и резкая
гиперактивность. У большинства наиболее тяжело больных раз-
виваются сопор и кома.
Осложнения и последствия могут быть обусловлены как сеп-
тицемией, так и вовлечением в процесс нервной системы. Ха-
рактерно поражение черепных нервов. Гидроцефалия чаще на-
блюдается у детей, чем у взрослых. У маленьких детей она сопро-
вождается явным увеличением головы и расхождением краниальных
швов. Обычно это хроническое и неуклонно прогрессирующее
состояние, часто сопровождающееся психическими расстройст-
вами и зрительными нарушениями. Важно выявить и лечить
постменингитические субдуральные кровоизлияния. Возможны
фокальные проявления в виде моно- и гемиплегии, афазии, кор-
ковой слепоты, которые могут развиться в любой стадии заболе-
вания, даже после видимого выздоровления. Менингоцеребральные
спайки и тромбозы сосудов могут обусловить многие из этих
изменений. Судороги могут возникать как во время менингита,
так и после него. Возможны параплегии, корешковые симптомы,
а также другие локальные проявления.
Лечение. При гнойных менингитах должно быть быстрым
и четким. В большинстве случаев больного следует изолировать.
Назначают специфическую терапию и симптоматическое лечение,
проводят общие мероприятия. Уход за больным такой же, как
и при других острых инфекциях. Если больной беспокоен или
наблюдается бессонница, следует назначить фенобарбитал или
транквилизаторы. Желательно избегать морфина и подобных ему
веществ. • При головной боли назначают анальгетики. Сибазон и
фенобарбитал следует использовать для предупреждения судо-
рог, которые при менингитах редки у взрослых, но часты у детей.
Переливание крови показано при развитии тяжелой анемии,
обусловленной инфекцией или действием определенных препа-
311
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ратов. Применение кортикостероидов показано при тяжелых фор-
мах менингита в дозе 0,5—1 мг/кг. Важно следить за адекватным
водным балансом, функциями кишечника и мочевого пузыря,
предотвращать пролежни. Гипонатриемия может предраспола-
гать как к судорогам, так и к снижению реакции на лечение.
Когда гнойный менингит развивается в результате близлежащего
гнойного очага, необходимо хирургическое вмешательство. Лече-
ние последствий гнойного менингита предусматривает устранение
судорог, физические методы, восстановительные мероприятия и
хирургическое вмешательство при арахноидите, гидроцефалии,
субдуральных кровоизлияниях. Повышенное внутричерепное дав-
ление наблюдается почти во всех случаях гнойного менингита.
Оно представляет собой ранний симптом и уменьшается при адек-
ватной терапии. Целесообразно применение гипертонических раст-
воров, например маннитола (в дозе 25 г в 250 мл 5% раствора
глюкозы в течение 1—2 ч). Кортикостероиды также назначают
при повышенном внутричерепном давлении. Доза для взрослых
8—12 мг дексаметазона внутривенно, затем 4 мг внутримышечно
каждые 6 ч. Дексаметазон можно вводить' внутривенно в дозе
4—8 мг каждые 6—8 ч в течение длительного периода. Важный
фактор в снижении внутричерепного давления — обеспечение
проходимости дыхательных путей. Необходимо правильное по-
ложение больного и частое отсасывание слизи и мокроты из
дыхательных путей у находящихся в тяжелом состоянии. Тра-
хеостомию не следует откладывать в надежде на то, что анти-
микробная терапия уменьшит дыхательные расстройства. Мони-
торирование газов крови даст более раннюю информацию о
кислородном голодании, что обеспечит необходимое лечение.
Больным в состоянии глубокой комы надо вставлять назогаст-
ральный зонд. Следует решительно бороться с гипертермией,
особенно у детей. Особое внимание следует уделять изменениям
ЭКГ, которые могут наблюдаться при менингитах.
Специфическое лечение. Введение в практику сульфанила-
мидов и антибиотиков резко изменило взгляд на исход заболе-
вания, который раньше всегда был фатальным.
Эффективность специфических мер зависит от ранней иден-
тификации микроорганизма и его выведения путем назначения
адекватных доз препаратов. Следует проводить интенсивное лече-
ние, используя как можно более малотоксичные лекарственные
препараты. Лечение должно быть прекращено при явном общем
улучшении: восстановление сознания, нормализация температуры
и количества лейкоцитов в крови. Клиническое состояние обычно
улучшается через 10 дней — 2 нед с начала появления симпто-
мов при условии раннего и энергичного лечения.
При установлении менингококковой, пневмококковой и стреп-
тококковой этиологии менингита наиболее эффективен пеницил-
лин в дозе для взрослого 24 000 000—32 000 000 ЕД в сутки
(не менее 300 000 ЕД на 1 кг массы тела), вводится в 6—8 прие-
мов внутримышечно. Длительность курса лечения внутримышеч-
312
/
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ными введениями пенициллина определяется течением болезни
(в среднем 7—10 дней). Наряду с клиническими показателями
основным критерием для снижения дозы или отмены препарата
является санация цереброспинальной жидкости: снижение цитоза
менее 100 клеток в 1 мкл при содержании лимфоцитов не менее
75%. При тяжелых формах гнойных менингоэнцефалитов суточ-
ная доза вводимого внутримышечно пенициллина должна дости-
гать 48 000 000 ЕД в сутки. При коматозном состоянии и в
случаях запоздалого начала лечения доза пенициллина, вводимого
внутримышечно, увеличивается до 800 000—1 000 000 ЕД на 1 кг
массы тела в сутки; кроме того, рекомендуется внутривенное
введение натриевой (!) соли бензилпенициллина по 4 000 000-
12 000 000 ЕД в сутки.
При менингитах колибациллярной этиологии назначают мор-
фоциклин, левомицетина гемисукцинат (хлорамфеникол), кана-
мицин.
При инфицировании синегнойной палочкой применяют по-
лимиксин-М. При инфлюэнц-менингите препаратом выбора явля-
ется левомицетина гемисукцинат (хлорамфеникол).
Для лечения гнойных менингитов используются полусинтети-
ческие пенициллины. Ампициллин назначают из расчета 200—
300 мг/кг в сутки при шестикратном введении внутримышечно
и внутривенно.
Цефалоспорины (цепорин или цефалоридин) эффективны в
отношении тех же микробов, что и пенициллин, а также пеницил-
линазообразующих штаммов стафилококка, и могут применяться
при аллергии к пенициллинам. Вводят внутримышечно или внут-
ривенно детям по 60 мг/кг в сутки, взрослым — по 1 г каждые
6 ч.
При стафилококковых менингитах эндолюмбально вводят це-
порин (цефалоридин), олеандомицин, олеморфоциклин.
Левомицетина сукцинат растворимый — антибиотик широкого
спектра действия; вводится парентерально из расчета до 100 мг/кг
3—4 раза в сутки.
Известна высокая эффективность сульфаниламидов пролон-
гированного действия (сульфамонометоксин, сульфапиридазин,
сульфадиметоксин). Эти препараты назначают внутрь по схеме:
в 1-е сутки по 2 г 2 раза, в последующие дни — по 2 г 1 раз в
сутки. Однако они могут применяться только при отсутствии
нарушений сознания и рвоты.
Внутримышечное введение пенициллина при молниеносных
и тяжелых формах гнойных менингитов должно быть допол-
нено внутривенными введениями антибиотиков. Внутримышечные
введения неэффективны в острой стадии инфекционно-токсиче-
ского шока, при низком артериальном давлении и замедлении
кровотока. В этих случаях необходимы внутривенные вливания
антибиотика для создания условий максимальной его диффузии
в пораженные ткани.
Старт-терапией гнойного менингита неустановленной этиоло-
313
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
гии является внутримышечное введение антибиотиков группы
аминогликозидов (канамицин, гентамицин) в дозе от 2 до 4 мг/кг
или в суточной дозе 0,5 мг/кг либо ампициллина в сочетании с
канамицином. Показано применение пенициллина вместе с анти-
биотиками — синергистами бактерицидного действия (гентамицин
и канамицин).
При гиповолемии необходимо капельное внутривенное вве-
дение изотонических глюкозосолевых растворов (хлорид натрия,
5% раствор глюкозы, раствор Рингера). Для коррекции КОС, с
целью борьбы с ацидозом внутривенно вводят 4—5% раствор
бикарбоната натрия (до 800 мл). С целью дезинтоксикации
внутривенно капельно вводят плазмозамешающие растворы, свя-
зывающие токсины, циркулирующие в крови. Гемодез подогревают
до 35 Си вводят 300—500 мл со скоростью 40—80 капель в 1 мин
(на одно введение 250—500 мл), реополиглюкин — до 1000 мл.
Такую инфузионно-дезинтоксикационную терапию необходимо
проводить в сочетании с форсированием диуреза. Следует вводить
не менее 3 г хлорида калия в сутки ( в капельницу добавляют
100 мл 3% раствора хлорида калия, 400 мл 10% раствора глю-
козы и 15 ЕД инсулина).
Для купирования судорог и психомоторного возбуждения при-
меняют внутривенное введение седуксена (4—6 мл 0,5% раство-
ра), внутримышечное введение литических смесей (2 мл 2,5%
раствора аминазина, 1 мл 1 % раствора промедола, 1 мл 1 % раст-
вора димедрола) до 3—4 раз в сутки.
При инфекционно-токсическом шоке с явлениями острой
надпочечниковой недостаточности производят внутривенное вли-
вание жидкостей (смесь изотонического раствора хлорида нат-
рия с 10% раствором глюкозы, полиглюкин, плазма крови). В пер-
вую порцию жидкости (500—1000 мл) добавляют 125—500 мг
гидрокортизона или 30—50 мг преднизолона, или 5—10 мг кор-
тина, а также 500—1000 мг аскорбиновой кислоты, кордиамин,
строфантин.
По миновании острой фазы менингита показаны общеукреп-
ляющие средства — глутаминовая кислота, поливитамины, а так-
же следующие препараты: аминалон, пирацетам (ноотропил),
пиридитол (энцефабол) и пантогам. Обычно такое лечение на-
значается при наличии астенического синдрома.
Появление очаговых симптомов раздражения или выпадения
функций ко времени, когда общеинфекционные признаки ликви-
дировались (обычно к 6—10-му дню болезни), свидетельствует
об организации гноя в плотные фибринозные массы и является
показанием к применению пирогенала и лидазы.
Прогноз. Смертность от менингита в последние два деся-
тилетия значительно снизилась, однако многие больные умирают
или остаются нетрудоспособными, поскольку диагноз или лече-
ние запаздывает. Необходимы своевременная диагностика и ин-
тенсивная терапия. Нельзя откладывать люмбальную пункцию,
когда имеются менингеальные симптомы и необъяснимая лихо-
314
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
радка. Даже при своевременно произведенной пункции неполное
исследование цереброспинальной жидкости может затруднить
постановку правильного диагноза. Некоторые терапевтические
ошибки связаны с применением неадекватных лекарственных
препаратов, резистентностью к ним и смешанной инфекцией.
Смертность может быть достаточно высока, особенно у лиц старше
60 лет. Летальный исход чаще наступает при пневмококковой
инфекции. Важны следующие факторы в определении прогноза:
«причинный» микроорганизм, возраст (у пожилых), время года,
выраженность «аболевания к моменту госпитализации, наличие
предрасполагающих и сопутствующих заболеваний. При менинго-
кокковом, пневмококковом и инфлюэнц-менингите можно вос-
пользоваться также определением антигена в сыворотке и це-
реброспинальной жидкости. Антиген обычно исчезает из нее в
сроки от 24 до 48 ч; более длительная персистенция антигена
указывает на плохой прогноз.
Серозные менингиты
Серозные менингиты характеризуются серозными воспали-
тельными изменениями в мозговых оболочках. По этиологии
различают бактериальные (туберкулезный, сифилитический и др.),
вирусные и грибковые менингиты.
Туберкулезный менингит
Туберкулезный менингит встречается значительно чаще у
детей и подростков, чем у взрослых. Всегда является вторичным,
развивается как осложнение туберкулеза другого органа, чаще
легких или бронхиальных желез, с последующей гематогенной
диссеминацией и поражением мозговых оболочек.
Патоморфология. В самом начале болезни поражаются
оболочки преимущественно основания мозга, эпендима III и IV
желудочков и сосудистые сплетения. Наблюдаются как экссуда-
тивные, так и пролиферативные изменения.
Клиника. Начало заболевания подострое; чаще ему пред-
шествует продромальный период с признаками неясной болезни.
У взрослых появляются повышенная утомляемость, головные
боли, анорексия, бледность, потливость, слабость, изменение
характера, психические расстройства* у детей — обидчивость,
плаксивость, снижение активности, сонливость. Температура суб-
фебрильная. На фоне головной боли нередко возникает беспри-
чинная рвота. Продромальный период продолжается 2—3 нед.
Затем постепенно появляются незначительно выраженные оболо-
чечные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига
и др.). Иногда больные предъявляют жалобы на неясность зре-
ния или снижение его. Рано появляются признаки поражения
III и VI пар черепных нервов в виде нерезкого двоения, неболь-
шого птоза верхних век и косоглазия. В поздние сроки, если за-
315
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
болевание не распознано, могут наблюдаться парезы, параличи,
афазия и другие очаговые симптомы поражения головного
мозга.
Течение. Подострое течение заболевания считается наибо-
лее типичным. При этом переход от продромальных явлений к
периоду оболочечных симптомов осуществляется постепенно.
Острое начало встречается реже (обычно у детей раннего воз-
раста и взрослых). Хроническое течение возможно у больных,
ранее лечившихся специфическими препаратами по поводу ту-
беркулеза внутренних органов.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза (контакт с
больными туберкулезом), данных о наличии туберкулеза внутрен-
них органов и развитии неврологической симптоматики. Решаю-
щим является исследование цереброспинальной жидкости. Лик-
ворное давление повышено. Жидкость прозрачная или слегка опа-
лесцирующая. Лимфоцитарный плеоцитоз до 600—800 • 10ь/л,
повышение содержания белка до 2—3 г/л. Нередко в начале бо-
лезни в цереброспинальной жидкости выявляется смешанный
нейтрофильный и лимфоцитарный плеоцитоз. Характерно сни-
жение в ней содержания сахара до 0,15—0,3 г/л и хлоридов до
5 г/л. Типично выпадение в цереброспинальной жидкости (при
сохранении ее в пробирке в течение 12—24 ч) нежной фибри-
новой паутинообразной сеточки, начинающейся от уровня жидко-
сти и напоминающей опрокинутую елку. Микобактерии туберку-
леза обнаруживаются в этой жидкости в 2/з случаев. В крови оп-
ределяются увеличение СОЭ и лейкоцитоз.
Дифференциальной диагностике способствует детальное ци-
тологическое исследование цереброспинальной жидкости. Если
туберкулезный менингит заподозрен клинически, а лабораторные
данные не подтверждают этого, необходимо все равно немедленно
начать противотуберкулезное лечение.
Лечение. Используют различные сочетания противотуберку-
лезных средств. Первый вариант: изониазид в дозе 5—10 мг/кг,
стрептомицин в дозе 0,75—1 г в сутки в первые 2 мес при по-
стоянном контроле за токсическим действием на VIII череп-'
ной нерв, этамбутол в дозе 15—30 мг/кг в сутки. Выражен-
ность интоксикации при использовании этой триады относитель-
но невысока, но и бактерицидное действие не всегда достаточно.
Для его усиления изониазид вместе со стрептомицином и этам-
бутолом комбинируют с рифампицином в дозе 600 мг 1 раз в
день (второй вариант). С целью максимального усиления бакте-
рицидного эффекта (третий вариант) применяют пиразинамид в
максимальной суточной дозе 20—35 мг/кг в сочетании с изони-
азидом и рифампицином. Однако при сочетании этих препаратов
значительно возрастает риск гепатотоксического действия. Ис-
пользуют также комбинацию препаратов: парааминосалициловую
кислоту (ПАСК) до 12 г в сутки (0,2 на 1 кг массы тела) дроб-
ными дозами, через 20—30 мин после еды, запивая щелочными
316
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
водами, стрептомицин и фтивазид в суточной дозе 40—50 мг/кг
(по 0,5 г 3—4 раза в день).
Решающее значение в лечении имеют первые 60 дней забо-
левания. В ранних его стадиях (в течение 1—2 мес) целесообраз-
но применение внутрь кортикостероидов для предотвращения
слипчивого арахноидита и связанных с ним осложнений. Лечение
в стационаре должно быть длительным (около 6 мес), сочетаться
с общеукрепляющими мероприятиями, усиленным питанием и за-
канчиваться санаторным лечением. Затем в течение нескольких
месяцев больной должен принимать изониазид. Общая длитель-
ность лечения 12—18 мес. Для профилактики нейропатий обычно
применяют пиридоксин (по 25—50 мг в сутки). Необходимо на-
блюдение за больными для предотвращения лекарственной ин-
токсикации в форме поражения печени, периферической нейро-
патии, нейропатии зрительного нерва, а также профилактики ос-
ложнений в виде арахноидита и открытой гидроцефалии.
Прогноз. До применения противотуберкулезных средств
туберкулезный менингит заканчивался смертью на 20—25-й день
заболевания. В настоящее время при своевременном и длитель-
ном лечении благоприятный исход наступает у 90—95% забо-
левших. При запоздалой диагностике (после 18—20-го дня бо-
лезни) прогноз плохой. Иногда возникают осложнения (эпилеп-
тические припадки, гидроцефалия, нейроэндокринные расстройст-
ва) и рецидивы.
Трудоспособность. В остром периоде больные могут
быть временно до 10 мес нетрудоспособными. При включении в
трудовую деятельность рекомендуется предоставление работы с
сокращенным рабочим днем и неполной нагрузкой. Через 2—
3 года больные признаются ограниченно трудоспособными или
у них полностью восстанавливается трудоспособность, но им
противопоказаны тяжелый физический труд, работа в горячих
дехах.
Вирусные менингиты
Острый серозный менингит вызывается различными вирусами.
Наиболее часто возбудителями серозных менингитов являются
вирус эпидемического паротита и группа энтеровирусов. Известны
также острый лимфоцитарный хориоменингит, гриппозные менин-
гиты, парагриппозные, аденовирусные, герпетические и др. В кли-
нике заболевания в большей или меньшей степени выражены ме-
нингеальные симптомы и лихорадка, которые нередко сочетаются
с явлениями генерализованного поражения других органов. При
вирусных менингитах возможно двухфазное течение заболевания.
В неврологическом статусе наряду с менингеальными явлениями
могут быть признаки поражения ЦНС (очаговые симптомы), че-
репных нервов и корешков. В цереброспинальной жидкости об-
наруживают лимфоциты; часто этому предшествует появление по-
лиморфно-ядерных клеток. При хронических формах в этой
317
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
жидкости часто определяется высокий уровень белка. Возбудитель
инфекционного серозного менингита выявляется при вирусоло-
гическом исследовании; применяются также серологические ме-
тоды.
Острый лимфоцитарный хориоменингит. Возбудитель —
фильтрующийся вирус, выделенный Армстронгом и Лилли в
1934 г. Основной резервуар вируса — серые домовые мыши, вы-
деляющие возбудитель с носовой слизью, мочой и калом. За-
ражение человека происходит вследствие употребления пище-
вых продуктов, загрязненных мышами. Заболевание чаще бывает
спорадическим, но возможны и эпидемические вспышки.
Клиника. Инкубационный период колеблется от 6 до 13
дней. Возможен продромальный период (разбитость, слабость,
катаральное воспаление верхних дыхательных путей), после
которого температура тела внезапно повышается до 39—40 С
и в течение нескольких часов развивается выраженный обо-
лочечный синдром с сильными головными болями, повторной
рвотой и нередко помрачением сознания. Иногда обнаружи-
ваются застойные изменения на глазном дне. В первые
дни болезни могут наблюдаться преходящие парезы глазных
и мимических мышц. Цереброспинальная жидкость прозрачная,
давление значительно повышено, плеоцитоз в пределах несколь-
ких сотен клеток в 1 мкл, обычно смешанный (преобладают лим-
фоциты), в дальнейшем лимфоцитарный. Содержание белка, са-
хара и хлоридов в цереброспинальной жидкости в пределах нор-
мы. Нередки гриппоподобные формы, синдромы энцефалита,
энцефаломиелита, полирадикулоневрита и висцеральные проявле-
ния инфекции. Характерна висцеральная или гриппоподобная
фаза инфекции, предшествующая развитию менингита. Темпера-
турная кривая двухволновая; начало второй волны совпадает с
появлением менингеальных симптомов.
Диагностика и дифференциальный диагноз»
Этиологическая диагностика осуществляется путем выделения
вируса, а также исследований реакции нейтрализации и РСК.
Дифференцировать заболевание следует от туберкулезного
менингита, а также от других острых менингитов, вызванных
вирусами гриппа, паротита, клещевого энцефалита, полиомие-
лита, вирусами Коксаки, ECHO, герпеса. В основе дифферен-
циальной диагностики лежат клинические данные, эпидемиоло-
гические сведения и методы вирусологических исследований
(иммунофлюоресценция и др.).
Лечение. Одним из направлений специфической терапии
вирусных нейроинфекций следует считать воздействие непосред-
ственно на вирион, находящийся в стадии активного размноже-
ния и лишенный защитной оболочки, ферментами, расщепляю-
щими нуклеиновую кислоту вируса и тормозящими его даль-
нейшую репликацию. Нуклеазы-ферменты назначают с учетом
структуры вирусов. Рибонуклеазу применяют для лечения забо-
леваний, вызываемых РНК-содержащими вирусами (вирусы эпи-
318
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
демического паротита, энтеровирусы, вирусы гриппа и парагрип-
па, клещевого энцефалита). Дезоксирибонуклеаза показана при
заболеваниях, вызываемых ДНК-содержагцими вирусами (вирус
герпеса простого, вирицелла-зостер, аденовирусы). Поскольку
нуклеазы-ферменты являются слабыми антигенами-аллергенами,
лечение проводят на фоне десенсибилизирующей терапии: за
30 мин до введения нуклеаз применяют димедрол, пипольфен, суп-
растин, хлорид кальция. Нуклеазы дозируют в зависимости от
массы тела (из расчета 0,5 мг на 1 кг), возраста больного и тя-
жести заболевания. Взрослым больным вводят внутримышечно
180 мг в сутки (по 30 мг б раз) до нормализации температуры
и далее еще в течение 2 дней. Продолжительность курса 10—
14 дней. Улучшают состояние больных повторные люмбальные
пункции и препараты, уменьшающие отек мозга и оболочек. На-
значают симптоматические средства (анальгетики, седативные
препараты, снотворные), витамины, общеукрепляющие препараты.
Профилактика. Противоэпидемические мероприятия про-
водят в соответствии с особенностями этиологии и эпидемиоло-
гии менингита. При возникновении острого лимфоцитарного
хориоменингита основное внимание уделяют борьбе с грызуна-
ми в жилых и служебных помещениях, при других этиологиче-
ских формах — предупреждению заболеваний с учетом кишечных
и капельных инфекций.
АРАХНОИДИТ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Арахноидит — воспаление мягких мозговых оболочек голов-
ного или спинного мозга с преимущественным поражением пау-
тинной оболочки.
Классификация. По преимущественной локализации раз-
личают арахноидит выпуклой поверхности полушарий большого
мозга (конвекситальный), основания мозга (базальный), опти-
ко-хиазмальный (в области перекреста зрительных нервов), мо-
стомозжечкового угла и задней черепной ямки, по течению —
подострый и хронический.
Этиология. Полиэтиологическое заболевание: причинными
факторами являются грипп, ревматизм, хронический тонзиллит,
риносинуситы, отиты, общие инфекции (корь, скарлатина) и че-
репно-мозговые травмы.
Патогенез. Ведущую роль играют неспецифические аутоим-
мунные и аутоаллергические реакции паутинной и пиальной обо-
лочек, сосудистых сплетений и эпендимы желудочков с преиму-
щественно пролиферативными изменениями в них в ответ на раз-
нообразные повреждающие факторы.
Патоморфология. Определяются помутнение и утол-
щение паутинной оболочки, соединительнотканные спайки, иногда
кисты, наполненные прозрачной или мутноватой жидкостью.
Выделяют распространенный и ограниченный, слипчивый, кистоз-
ный и кистозно-слипчивый арахноидиты.
319
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Клиника. Заболевание развивается подостро с переходом
в хроническую форму. Клинические проявления представляют
собой сочетание общемозговых расстройств, чаще связанных с
внутричерепной гипертензией, реже — с ликворной гипотонией, и
симптомов, отражающих преимущественную локализацию оболо-
чечного процесса. В зависимости от преобладания общих или ло-
кальных симптомов первые проявления могут быть различными.
Из общемозговых симптомов часто встречается упорная головная
боль, наиболее интенсивная в ранние утренние часы и иногда со-
провождающаяся тошнотой и рвотой. Головная боль может быть
локальной, усиливающейся при натуживании, напряжении или
неловком движении с твердой опорой на пятки («симптом прыж-
ка» — локальная головная боль при подпрыгивании с неаморти-
зированным опусканием на пятки). К общемозговым симптомам
относятся также головокружения несистемного характера, ослаб-
ление памяти, раздражительность, общая слабость и утомляе-
мость, нарушения сна.
Очаговые симптомы зависят от локализации арахноидита.
Конвекситальные арахноидиты характеризуются большей частью
преобладанием явлений раздражения над признаками выпадения
функций. Одним из ведущих в клинике являются общие и джек-
соновские эпилептические припадки. Базальный арахноидит от-
личается общемозговыми симптомами и нарушением функций
нервов, расположенных на основании черепа. Чаще встречается
оптико-хиазмальный арахноидит, проявляющийся спустя 2—3 нед
после вирусной инфекции, острого периода гриппа или обостре-
ния синусита. Появляется «сетка перед глазами», наблюдаются
снижение остроты зрения, скотома, концентрическое сужение
полей зрения. Постепенно развивается неврит зрительных нер-
вов (гиперемия дисков зрительных нервов, сосуды извитые, вены
полнокровные) с последующей их атрофией. Отмечаются вазомо-
торные расстройства (резкий дермографизм, усиленный пиломо-
торный рефлекс, обильное потоотделение, акроцианоз), иногда
гипоталамические нарушения (жажда, усиленное мочеиспускание,
гипергликемия, адипозогенитальное ожирение), понижение обо-
няния. Арахноидит области ножек мозга характеризуется при-
знаками поражения ножки мозга, глазодвигательных нервов, пи-
рамидными и менингеальными симптомами. При арахноидите
мостомозжечкового угла возникают головная боль в затылочной
области, шум в ухе и приступообразное головокружение, иногда
рвота. Больной пошатывается и падает в сторону поражения,
особенно при попытке стоять на одной ноге. Отмечаются атак-
тическая походка, горизонтальный нистагм, иногда пирамидные
симптомы, расширение вен на глазном дне в результате задерж-
ки венозного оттока. Поражаются слуховой, тройничный, отво-
дящий и лицевой нервы. Арахноидит большой (затылочной) ци-
стерны развивается остро, повышается температура, появляются
рвота, боли в затылке и шее, усиливающиеся при поворотах го-
ловы, резких движениях и кашле; поражение черепных нервов
320
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
(IX, X, XII), нистагм, повышение сухожильных рефлексов, пи-
рамидные и менингеальные симптомы.
При арахноидите задней черепной ямки возможно пораже-
ние V, VI, VII и VIII черепных нервов. Нередко наблюдаются
внутричерепная гипертония, мозжечковые симптомы и незначи-
тельные проводниковые расстройства. Обязательна дифферен-
циальная диагностика с опухолями задней черепной ямки. Люм-
бальную пункцию производят только при нормальном состоянии
глазного дна.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз должен основываться на комплексной оценке клиники и
течения, а также дополнительных методов исследования. Необхо-
димо учитывать прогредиентность первых симптомов и появление
новой симптоматики в сочетании с данными дополнительных ис-
следований. На обзорных краниограммах возможны косвенные
признаки внутричерепной гипертензии. На ЭЭГ при конвекситаль-
ном арахноидите обнаруживаются локальные изменения биопо-
тенциалов, а у больных с эпилептическими припадками — типич-
ные для эпилепсии изменения. В цереброспинальной жидкости
обнаруживаются умеренные воспалительные изменения, иногда
небольшая белково-клеточная диссоциация. Жидкость вытекает
под повышенным давлением. Решающее значение в диагностике
арахноидита имеет пневмоэнцефалография, без которой невозмо-
жен точный диагноз этого заболевания. На пневмоэнцефалограм-
мах обнаруживают неравномерное (вследствие спаек) заполнение
воздухом субарахноидального пространства, очаговые скопления
воздуха (кисты), а также расширение желудочков мозга и отсут-
ствие их смещения. В плане исключения других органических
заболеваний, прежде всего опухоли головного мозга, используют
эхоэнцефалографию, ангиографию, сцинтиграфию, компьютерную
томографию, ЯМР-томографию.
Дифференцировать арахноидит следует от опухоли головно-
но мозга. При арахноидите заболевание начинается подостро пос-
ле инфекции или обострения процесса в придаточных полостях
носа, гнойного отита и протекает с ремиссиями. Иногда отме-
чаются рассеянные корковые симптомы и поражение черепных
нервов, воспалительные изменения в цереброспинальной жидкости,
улучшение состояния после люмбальной пункции и пневмоэнцефа-
лографии, увеличение субарахноидальных пространств и расшире-
ние желудочков без их смещения на пневмограммах. Диффе-
ренциальный диагноз между арахноидитом и цистицеркозом не
всегда легок. При локализации цистицерка в желудочках мозга
отмечаются оболочечные симптомы: рвота, головная боль; пе-
риодическое улучшение сменяется сонливостью (ремиттирующее
течение), в цереброспинальной жидкости умеренный плеоцитоз как
проявление раздражения оболочек или эпендимы желудочков, в
крови эозинофилия. На рентгенограммах черепа и мышц конеч-
ностей видны обызвествленные цистицерки.
Лечение. Необходимо устранить источник инфекции (отит,
321
21л — 1460
* = www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
синусит и др.). По показаниям проводят его хирургическое ле-
чение. Назначают антибиотики. Показаны десенсибилизирующие,
противоаллергические и антигистаминные препараты (димедрол,
диазолин, супрастин, тавегил, пипольфен, хлорид кальция, гиста-
глобулин). Патогенетическая терапия рассчитана на длительное
курсовое лечение рассасывающими средствами, нормализацию
внутричерепного давления, улучшение мозгового кровообращения
и метаболизма. К патогенетическим методам относится и лечеб-
ное действие пневмоэнцефалографии. Применяют биогенные сти-
муляторы (алоэ, стекловидное тело, ФиБС) и йодистые препараты
(бийохинол, йодид калия). Используют также лидазу в виде под-
кожных инъекций по 0,1 г сухого вещества, растворенного в 1 мл
0,5 % раствора новокаина через день, на курс 15 инъекций. Курсы
повторяют через 4—5 мес. Рассасывающее действие оказывает пи-
рогенал. Первые внутримышечные инъекции пирогенала начинают
с дозы 25 МПД, в последующие дни дозу увеличивают ежедневно
на 50 МПД и доводят ее до 1000 МПД; на курс лечения до 30 инъ-
екций. При повышении внутричерепного давления применяют про-
тивоотечные и мочегонные средства (маннитол, фуросемид, диа-
карб, глицерин и др.). При судорожных синдромах используют
противоэпилептические препараты. Проводят метаболическую те-
рапию, включающую глутаминовую кислоту, пирацетам, аминалон,
церебролизин. По показаниям применяют симптоматические сред-
ства. Отсутствие улучшения после проведения терапии, нарастание
внутричерепной гипертонии и очаговой симптоматики, оптико-
хиазмальный арахноидит с неуклонным снижением зрения явля-
ются показаниями к хирургическому вмешательству.
Прогноз. В отношении жизни обычно благоприятный. Опас-
ность может представлять арахноидит задней черепной ямки с
окклюзионной гидроцефалией. Трудовой прогноз ухудшается при
частых рецидивах или прогрессирующем течении с частыми гипер-
тоническими кризами, эпилептическими припадками, при оптико-
хиазмальной форме.
Трудоспособность. Больные признаются инвалидами III
группы, если трудоустройство или перевод на легкую работу ведет
к уменьшению объема производственной деятельности. Инвалид-
ность II группы устанавливается при частых эпилептических при-
падках, значительном снижении остроты зрения на оба глаза
(от 0,04 до 0,08 с коррекцией). Инвалидами I группы признаются
больные оптико-хиазмальным арахноидитом со слепотой. Больным
с ликвородинамическими нарушениями, эпилептическими припад-
ками и вестибулярными кризами противопоказана работа на вы-
соте, у огня, около движущихся механизмов, на транспорте. Про-
тивопоказана работа в неблагоприятных метеорологических усло-
виях, в шумных помещениях, в контакте с токсическими вещества-
ми и в условиях измененного атмосферного давления, а также
труд, связанный с постоянным сотрясением, изменениями положе-
ния головы.
322
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ЭНЦЕФАЛИТЫ
Энцефалит — воспаление головного мозга. В настоящее вре-
мя энцефалитом называют различные заболевания головного мозга
инфекционного, инфекционно-аллергического, аллергического и
токсического характера.
Классификация. Существует несколько классификаций
энцефалитов, базирующихся на различных принципах. Основной
является классификация, отражающая этиологический фактор,' от
которого зависят как клинические проявления, так и особенности
течения энцефалита.
1. Энцефалиты первичные (самостоятельные заболевания)
А. Вирусные
1. Арбовирусные, сезонные, трансмиссивные:
клещевой весенне-летний
комариный японский
австралийский долины Муррея
американский Сент-Луис
2. Вирусные без четкой сезонности (полисезонные):
энтеровирусные Коксаки и ECHO
герпетический
гриппозный
при бешенстве
3. Вызванные неизвестным вирусом:
эпидемический (Экономо)
Б. Микробные и риккетсиозные:
при нейросифилисе
» сыпном тифе
II. Энцефалиты вторичные
1. Вирусные:
при коре
» ветряной оспе
» краснухе
2. Поствакцинальные (АКДС, оспенная вакцина, антирабическая)
3. Микробные и риккетсиозные:
стафилококковый
стрептококковый
малярийный
токсоплазмозный
III. Энцефалиты, вызванные медленными инфекциями (демиелинизирующие)
Подострые склерозирующие панэнцефалиты
Подавляющее большинство энцефалитов имеет вирусную
природу.
Энцефалитам, вызванным нейротропными вирусами, свойствен-
ны эпидемичность, контагиозность, сезонность и климатогеографи-
ческие особенности распространения. По распространенности
патологического процесса выделяют энцефалиты с преимуществен-
ным поражением белого вещества — лейкоэнцефалиты (группа
подострых прогрессирующих лейкоэнцефалитов), энцефалиты с
преобладанием поражения серого вещества — полиоэнцефалиты
(острый полиомиелит, эпидемический летаргический энцефалит);
энцефалиты с диффузным поражением нервных клеток и проводя-
щих путей головного мозга — панэнцефалиты (клещевой энцефа-
лит, комариный, австралийский, американский). В зависимости от
323
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
преимущественной локализации энцефалиты делят на стволовые,
мозжечковые, мезэнцефальные, диэнцефальные. Часто наряду с
веществом головного мозга поражаются и некоторые отделы
спинного мозга,— в этих случаях говорят об энцефаломиелите.
Энцефалиты могут быть диффузными и очаговыми, по характеру
экссудата — гнойными и негнойными.
Патогенез. Пути проникновения вируса в организм различ-
ны. Чаще всего наблюдается гематогенный путь распространения.
При комарином и клещевом энцефалитах вирус, попадая при укусе
в кровеносные сосуды, поступает с током крови в различные ор-
ганы, в том числе и мозг. В головном мозге наиболее ранимыми
оказываются структуры на дне III желудочка, подкорковые узлы,
кора большого мозга, клеточные образования в мозговом ство-
ле и спинного мозга. Возможны также контактный, алиментар-
ный, воздушно-капельный пути передачи инфекции от человека че-
ловеку или от животного.
Нейротропные вирусы имеют сродство (тропизм) к нервной
ткани, что обеспечивается специфическими рецепторами струк-
туры вируса. Взаимодействие вирус — клетка хозяина является
сложным процессом, включающим многие патофизиологические
механизмы. Клиническая картина заболевания, тяжесть и особен-
ности его течения зависят от способности организма отвечать
на воздействие инфекционного агента, а также от биологической
природы вируса. Иммунный ответ зависит от многих факторов,
в том числе от антигенных свойств вируса, генетически детерми-
нированной силы иммунного ответа макроорганизма, его реактив-
ности в данный момент. В последние годы открыт новый класс
имунных клеток, не относящихся ни к Т-, ни к В-лимфоцитам.
Эти клетки называются естественными киллерами и играют
существенную роль в противовирусном иммунитете, обеспечивая
цитотоксическую функцию. Большое значение имеет интерферон
природного происхождения, продуцируемый иммунными клет-
ками. Интерферон является иммунорегулятором, а также одним
из эффективных факторов неспецифической противовирусной
защиты, блокирующих репликацию вируса. Патогенез энцефалитов
определяется, кроме непосредственного разрушения нейронов
вирусом, токсическим действием, а также неспецифическими изме-
нениями: поражением сосудистой стенки с повышением ее
проницаемости, развитием отека, ликвородинамических и сосудис-
тых нарушений.
Патоморфология. Гистологические изменения при энце-
фалитах не имеют специфического характера и могут встречаться
при различных заболеваниях ЦНС. Они развиваются как универ-
сальная реакция мозга на повреждающий агент, вне зависимости
от его природы. Тем не менее церебральный ответ, вызываемый
патологическим агентом, может варьировать с преобладанием
той или иной реакции, что зависит от особенностей поврежда-
ющего фактора и состояния иммунологической реактивности орга-
низма. Тканевые реакции при энцефалитах в острый период забо-
324
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
левания заключаются в явлениях резкого отека, геморрагий,
пролиферации микроглии, иногда в виде узелков, дегенерации
нейронов (тигролиз, атрофия, нейронофагия) и нервных волокон
(демиелинизация, дегенерация, распад осевых цилиндров). Отме-
чается диффузная инфильтрация нервной ткани, особенно перивас-
кулярных пространств, мононуклеарами, плазматическими
клетками, полинуклеарами. Определяются изменения сосудистой
стенки в виде пролиферативного эндартериита. В хронической ста-
дии преобладают изменения дегенеративного характера, продук-
тивная глиальная реакция с образованием узелков или рубцов.
Клиника. Симптоматика энцефалитов может быть различ-
ной в зависимости от возбудителя, локализации патологического
процесса, течения заболевания. Однако имеются клинические
симптомы, позволяющие поставить общий диагноз энцефалита. К
ним относятся следующие.
1. Продромальный период, свойственный всем инфекционным
заболеваниям. Этот период продолжается от нескольких часов
до нескольких дней и проявляется повышением температуры, ли-
хорадкой, симптомами со стороны верхних дыхательных путей
или желудочно-кишечного тракта (синдром инфекционного забо-
левания).
2. Общемозговые симптомы: головная боль, обычно в области
лба и орбит, рвота, светобоязнь, эпилептические припадки. Нару-
шения сознания от легких степеней (вялость, сонливость) до
комы. Возможны психическое возбуждение, психосенсорные рас-
стройства.
3. Очаговые симптомы поражения ЦНС, зависящие от локали-
зации патологического процесса и формы энцефалита. Они могут
проявляться симптомами выпадения (парезы конечностей, афа-
зия) и раздражения (эпилептические припадки).
Кроме типичной клиники энцефалита, часто встречаются
асимптомные, абортивные формы, реже — молниеносные. Асимп-
томные формы проявляются умеренной головной болью и лихо-
радкой неясного происхождения, нерезко выраженными преходя-
щими эпизодами в виде диплопии, головокружения, парестезий
и др. Изменения цереброспинальной жидкости уточняют природу
заболевания.
При абортивной форме неврологические признаки отсутству-
ют, заболевание проявляется симптомами острой респираторной
или гастроинтестинальной инфекции. На фоне умеренной голов-
ной боли, небольшой температуры может появиться ригидность
шейных мышц, что говорит о необходимости люмбальной пункции.
Молниеносная форма протекает от нескольких часов до не-
скольких дней и заканчивается летально. Заболевание начинается
высокой температурой, интенсивной диффузной головной болью.
Быстро наступает нарушение сознания, и больные впадают в кома-
тозное состояние. Выражена ригидность шейных мышц. Смерть
наступает от бульбарных нарушений либо вследствие сердечной
недостаточности.
325
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Диагностика. Наиболее важным и диагностически ценным
является исследование цереброспинальной жидкости, в которой
обнаруживают лимфоцитарный плеоцитоз от 20 до 100 клеток в
1 мкл, умеренное увеличение белка. Жидкость вытекает под по-
вышенным давлением. В крови отмечаются лейкоцитоз, повышение
СОЭ. На ЭЭГ имеются диффузные неспецифические изменения,
доминирует медленная активность (тета- и дельта-волны). При на-
личии эпилептических припадков регистрируется эпилептическая
активность. Результаты нейрорадиологических исследований,
как правило, нормальны. Иногда при компьютерной томографии
выявляются локальные изменения, возможна картина объемного
процесса при геморрагических энцефалитах височной доли. При
исследовании глазного дна иногда наблюдаются застойные диски
зрительных нервов.
Этиологический диагноз основывается, кроме типичных кли-
нических проявлений, на результатах бактериологических (ви-
русологических) и серологических исследований. Идентификация
вируса может быть трудной, а иногда и невозможной. Иногда
вирус можно выделить из испражнений и других сред, однако
наибольшее значение имеет выявление специфических антител
с помощью серологических реакций: реакции нейтрализации (PH),
реакции связывания комплемента (РСК), реакции торможения ге-
магглютинации (РТГА).
V" Первичные энцефалиты
Клещевой энцефалит (весенне-летний). Заболевание вызывается
фильтрующимся нейротропным вирусом клещевого энцефалита,
клиника которого впервые описана А. Г. Пановым. Вирус хорошо
сохраняется при низких температурах и легко разрушается при
нагревании сввдце 7.0^ С. Советскими вирусологами 7Г АГЗ’йльбером,'
КС Г1. Чумаковым, А. К. Шубладзе и др. выделено большое
количество штаммов вируса клещевого энцефалита, изучены его
свойства, установлены способы передачи человеку. Передатчиками
вируса и резервуаром его в природе являются иксодовые клещи
(Ixodes persulcatus, Ixodes ricinus).
Весенне-летняя сезонность заболевания обусловлена биологией
клещей, появляющихся в это время в больших количествах. Заболе-
вание встречается во многих районах Советского Союза: на Дальнем
Востоке, в Сибири, на Урале, в Казахстане, Белоруссии, Прибалтике,
Закарпатской, Ленинградской и Московской областях.
Вирус попадает в организм человека двумя путями: через укус
клеща и алиментарно. Алиментарное заражение происходит при
употреблении сырого молока, а также молочных продуктов, приго-
товленных из молока зараженных коров и коз. При укусе клеща
вирус сразу попадает в кровь. Однако при обоих способах заражения
вирус проникает в ЦНС вследствие гематогенной диссеминации и
виремии. Вирус обнаруживается в ткани мозга через 2—3 дня
после укуса, а максимальная концентрация его отмечается уже к
326
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
4-му дню. В первые дни болезни вирус может быть выделен из крови
и цереброспинальной жидкости. Инкубационный период при укусе
клеща длится 8—20 дней, при алиментарном способе заражения —
4—7 дней. Длительность инкубационного периода и тяжесть течения
заболевания зависят от количества и вирулентности вируса, а также
от иммунологической реактивности человека. Многочисленные уку-
сы клещей опаснее единичных. Течение и форма заболевания зави-
сят, кроме того, от географических особенностей. Так, клещевой
энцефалит на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале протекает
значительно тяжелее, чем в западных областях СССР и странах
Восточной Европы.
Патоморфология. При микроскопии обнаруживаются
гиперемия и отек вещества мозга и оболочек, инфильтраты из
моно- и полинуклеарных клеток, мезодермальная и глиозная реак-
ции. Воспалительно-дегенеративные изменения локализуются в
передних рогах шейной части спинного мозга, ядрах продолговатого
мозга, моста мозга, коре большого мозга. Характерны деструктив-
ные васкулиты, некротические очажки и точечные геморрагии.
Для хронической стадии клещевого энцефалита типичны фиброзные
изменения оболочек головного мозга с образованием спаек и
арахноидальных кист, выраженная пролиферация глии. Самые
тяжелые, необратимые поражения возникают в клетках передних
рогов шейных сегментов спинного мозга.
Клиника. При всех клинических формах заболевание начи-
нается остро, с подъема температуры до 39—40° С и выше, озноба,
сильной головной боли, повторной рвоты. Характерны ломящие боли
в пояснице, икрах, мышечные и корешковые боли. В более редких
случаях имеется продромальный период, во время которого больные
жалуются на недомогание, общую слабость, умеренную головную
боль.
В первые дни заболевания обычно отмечаются гиперемия кож-
ных покровов, инъекция склер, возможны желудочно-кишечные
расстройства (жидкий стул, боли в животе), реже катаральные
явления (боль в горле). Самая высокая температура отмечается на
2-е сутки заболевания и может оставаться высокой еще в течение
5—8 дней. Однако в большинстве случаев температурная кривая
носит двугорбый характер, с интервалом между первым и вторым
подъемом в 2—5 сут, с последующим литическим снижением и
длительным субфебрилитетом. Второй подъем температуры соответ-
ствует проникновению вирусов в ЦНС и развитию неврологических
симптомов.
С первых дней болезни обычно бывают выражены общемозговые
симптомы (головная боль, рвота, эпилептические припадки), расст-
ройства сознания различной глубины вплоть до комы, менингеаль-
ные симптомы (общая гиперестезия, ригидность шейных мышц,
симптомы Кернига и Брудзинского). У многих больных отмечаются
выраженные психические расстройства (бред, зрительные и слухо-
вые галлюцинации, возбуждение или депрессия).
Неврологическая симптоматика клещевого энцефалита многооб-
327
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
разна. В зависимости от преобладания и выраженности тех или
иных симптомов выделяют следующие клинические формы: полио-
энцефаломиелитическую, полиомиелитическую, менингеальную,
менингоэнцефалитическую, энцефалитическую, стертую, полиради-
кулоневритическую.
Наиболее типичной является полиоэнцефаломиелитическая
(полиомиелитическая) форма клещевого энцефалита. При этой
форме на 3—4-й день болезни возникают вялые парезы или пара-
личи в мышцах шеи, плечевого пояса, проксимальных сегментах
верхних конечностей (вследствие поражения клеток передних рогов
шейных сегментов спинного мозга). Развивается типичная картина
«свисающей головы». Часто вялым параличам сопутствуют бульбар-
ные нарушения вследствие поражения ядер черепных нервов в
стволе мозга. Иногда развивается восходящий паралич Ландри с
распространением патологического процесса с нижних на верхние
конечности, мышцы туловища, дыхательную мускулатуру, мышцы
гортани и дыхательный центр. Менингеальная форма клещевого
энцефалита проявляется в виде острого серозного менингита с
выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами.
В цереброспинальной жидкости отмечается характерное повышение
давления (до 500 мм вод. ст.), смешанный лимфоцитарно-нейтро-
фильный плеоцитоз (до 300 клеток в 1 мкл).
Энцефалитическая форма характеризуется сочетанием общемоз-
говых и очаговых симптомов. В зависимости от преимущественной
локализации патологического процесса возникают бульбарные,
понтинные, мезэнцефалические, подкорковые, капсулярные, полу-
шарные синдромы. Возможны нарушения сознания, часты эпилепти-
ческие припадки.
Стертая форма характеризуется развитием общеинфекционных
симптомов без органических изменений со стороны нервной систе-
мы. У части больных возможно появление менингеальных симп-
томов, но цереброспинальная жидкость обычно бывает не изменена.
Стертая форма клещевого энцефалита симулирует легкое интер-
куррентное заболевание с катаральными явлениями и общим недо-
моганием.
Полирадикулоневритическая форма протекает с признаками
поражения корешков и нервов.
Для клещевого энцефалита характерно наличие хронических
прогредиентно-текущих форм заболевания. Эта форма энцефалита
проявляется кожевниковской эпилепсией. Клиническая картина
характеризуется постоянными миоклоническими подергиваниями
в определенных группах мышц; на этом фоне периодически возни-
кают большие эпилептические припадки с клонико-тоническими
судорогами и потерей сознания. Кожевниковская эпилепсия может
сочетаться с другими очаговыми симптомами клещевого энцефалита
(вялые парезы мышц верхних конечностей и шеи). Течение кожев-
никовской эпилепсии может быть прогрессирующим (с распростра-
нением миоклоний на другие мышцы и учащением больших эпилеп-
тических припадков), ремиттирующим (с ремиссиями различной
328
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
длительности) и стабильным (без выраженной прогредиентности).
При кожевниковской эпилепсии основные патоморфологические
изменения деструктивного характера обнаруживаются в Ill—IV
слоях двигательной зоны коры большого мозга.
Наряду с кожевниковской эпилепсией прогредиентное течение
может иметь и полиомиелитическая форма клещевого энцефалита
с нарастанием вялого пареза и атрофий мышц или появлением
новых парезов в разные сроки после перенесенной острой фазы
заболевания.
Течение и прогноз. Симптомы болезни нарастают в тече-
ние 7—10 дней. Затем очаговые симптомы начинают ослабевать,
постепенно исчезает общемозговая и менингеальная симптоматика.
При менингеальной форме выздоровление наступает через 2—3 нед
без последствий. Может оставаться в течение нескольких месяцев
церебрастенический синдром. При полиомиелитической форме
полного выздоровления без неврологических расстройств не бывает.
При энцефалитической форме нарушенные функции восстанавли-
ваются медленно. Период восстановления может протекать 2—3
года. Наиболее тяжелое течение наблюдается при менингоэнцефа-
литической форме с бурным началом, быстро наступающим кома-
тозным состоянием и летальным исходом. Высокая летальность
(до 25%) отмечается при энцефалитической и полиомиелитической
формах с бульбарными нарушениями.
В последние десятилетия течение клещевого энцефалита из-
менилось. Тяжелые формы стали наблюдаться значительно реже.
Преобладают менингеальные и стертые формы с благоприятным
исходом.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
В диагностике клещевого энцефалита большое значение приобрета-
ют анамнестические данные: пребывание в эндемическом очаге,
профессия больного, заболевание в весенне-летний период, укус
клеща. Однако не всякое заболевание, возникшее после такого
укуса, является энцефалитом. Известно, что только 0,5—5% всех
клещей являются носителями вирусов. Точная диагностика заболе-
вания возможна с помощью РСК, PH и РТГА. Определенное диаг-
ностическое значение имеет выделение вируса из крови и церебро-
спинальной жидкости (возможное уже с первых дней заболевания)
с идентификацией его на животных. РСК дает положительный
результат со 2-й недели болезни, PH — с 8—9-й недели. Важно
также обнаружение нарастания титра противовирусных антител на
3—4-й неделе заболевания. Иммунитет после перенесенного клеще-
вого энцефалита стойкий, вируснейтрализующие антитела выяв-
ляются в крови в течение многих лет. В крови отмечаются лейкоци-
тоз, увеличение СОЭ. В цереброспинальной жидкости — увеличение
белка до 1 г/л, лимфоцитарный плеоцитоз.
Дифференцировать клещевой энцефалит следует от различных
форм серозного менингита, сыпного тифа, японского комариного
энцефалита (на Дальнем Востоке), острого полиомиелита. Диффе-
ренциальный диагноз с последним у детей может представить
329
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
значительные трудности, особенно при полиомиелитической форме
энцефалита. Следует обратить внимание на локализацию процесса,
которая при энцефалите соответствует шейным сегментам спинного
мозга, а при полиомиелите — поясничным сегментам с соответст-
вующей локализацией парезов. При клещевом энцефалите отсутст-
вует типичная для полиомиелита «мозаичность» клинической
симптоматики.
Профилактика. Проводятся мероприятия по борьбе с
клещами и иммунизация населения, уничтожение клещей и грызу-
нов в эндемических очагах, применяется специальная одежда для
предупреждения укусов клещей. Для вакцинации местного населе-
ния и лиц, направляемых на работу в эндемические очаги, применя-
ют тканевую культуральную вакцину. Иммунизация проводится
троекратно с последующей ревакцинацией через 4—12 мес.
Двухволновой вирусный менингоэнцефалит. Описан и выделен
как самостоятельное заболевание А. Г. Пановым, А. А. Смородинце-
вым и С. Н. Давиденковым.
Этиология и эпидемиология. Заболевание вызывается
фильтрующимся вирусом — одним из штаммов вируса клещевого
энцефалита. Заражение обычно происходит алиментарным путем
при употреблении молока от инфицированных животных («мо-
лочный энцефалит»). Переносчиком заболевания служат, как и при
клещевом энцефалите, иксодовые клещи. Болезнь распространена в
северо-западных районах Европейской части СССР (Белорусская
ССР) и в районах, эндемичных по клещевому энцефалиту. Для
двухволнового менингоэнцефалита, так же как для клещевого,
характерны сезонность (весенне-летний период) и небольшие эпи-
демические вспышки. Инкубационный период обычно длится 8—20
дней при укусах клеща и 4—7 дней при алиментарном способе
заражения.
Клиника. Болезнь начинается остро без продромального
периода. Резко повышается температура до 38—39° С, появляются
озноб, головная боль, головокружение, рвота, боли в мышцах и
суставах, расстройства сна. С первых дней наблюдаются менин-
геальные симптомы. Через 5—7 дней температура падает до нор-
мальных или субнормальных цифр, однако после температурной
ремиссии в течение 6—10 дней наступает второй подъем температу-
ры (вторая температурная волна), который длится 10 дней. Чаще
всего при этом заболевании очаговая симптоматика отсутствует
или выражена слабо. Неврологические очаговые симптомы, разви-
вающиеся на фоне общетоксических явлений и менингеального
синдрома, могут быть представлены пирамидными нарушениями
(гемипарез, патологические рефлексы, гиперрефлексия), мозжечко-
выми расстройствами (статическая и динамическая атаксия, дис-
метрия, адиадохокинез, нистагм), вегетативными расстройствами
(гипергидроз, извращение терморегуляции, гипогликемия, анорек-
сия). Нередко наблюдаются невриты и радикулиты. В цереброспи-
нальной жидкости обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз,
увеличение содержания белка, в крови — лейкоцитоз.
330
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Течение и прогноз. Течение заболевания благоприятное.
Тяжелых форм и летального исхода не бывает. Перехода в хрони-
ческую прогредиентную стадию не наблюдается. Очаговая симпто-
матика обычно полностью регрессирует, однако после болезни
может длительно сохраняться астеническое состояние.
Профилактика. Меры профилактики такие же, как и при
клещевом энцефалите.
Японский комариный энцефалит (син.: энцефалит В, энцефа-
лит Приморского края). Заболевание распространено в Примор-
ском крае, Японии, Маньчжурии.
Этиология и эпидемиология. Вызывается фильтрую-
щимся нейротропным вирусом. Резервуаром в природе являются
комары, способные к его трансовариальной передаче. Для заболе-
вания характерна сезонность, совпадающая с усилением выплода
комаров. Болезнь протекает в виде эпидемических вспышек: в Япо-
нии — в летние месяцы, в Советском Приморье — только осенью.
Заболевание передается исключительно укусом комара. Инкуба-
ционный период продолжается от 5 до 14 дней. В организме
вирус распространяется гематогенным путем.
Па томорфология. При микроскопии обнаруживаются
очаги некроза мозговой ткани, воспалительные инфильтраты вок-
руг сосудов. Дегенеративно-токсические изменения выявляются в
нервных клетках и белом веществе (панэнцефалит).
Клиника. Заболевание начинается внезапно с острого подъема
температуры до 40 °C, резкой головной боли, рвоты. Изредка
имеется короткий (1—2 дня) продромальный период, сопровожда-
ющийся недомоганием и общей слабостью. Отмечается значительная
выраженность общеинфекционных симптомов: гиперемия лица и
конъюнктивы, брадикардия, тахикардия, сухость языка, герпетичес-
кие высыпания, геморрагическая сыпь. С первых дней болезни
к общеинфекционным и общетоксическим симптомам присоединя-
ются резко выраженные менингеальные явления, расстройства
сознания (сопор и кома). В некоторых случаях наблюдаются бред,
галлюцинации, психомоторное возбуждение. Характерны пластичес-
кая гипертония мышц, тонические и клонические судороги, геми-
или монопарезы с патологическими рефлексами и клонусами.
В зависимости от преобладания того или иного синдрома выде-
ляют менингеальную, судорожную, бульбарную, гемипаретическую,
гиперкинетическую и летаргическую формы. Нередко заболевание
протекает как инфекционно-токсический синдром с быстрым раз-
витием коматозного состояния и летальным исходом. В церебро-
спинальной жидкости обнаруживаются повышение белка (от 0,5
до 2 г/л), лимфоцитарный плеоцитоз (от 50 до 600 клеток
в 1 мкл). В крови с первых дней заболевания отмечаются выра-
женный лейкоцитоз (12 — 18- 10 ч/л) с нейтрофильным сдвигом,
лимфопения, увеличение СОЭ.
Течение и прогноз. Японский комариный энцефалит
отличается тяжелым течением. Нарастание симптоматики проис-
ходит в течение 3—5 сут. Температура держится от 3 до 14 дней
331
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
и падает литически. Летальный исход отмечается в 40—70% слу-
чаев, обычно в первую неделю болезни. Однако смерть может
наступить и в более поздние сроки в результате присоединившихся
осложнений (отек легких). В благоприятных случаях возможно
полное выздоровление с длительным периодом астении.
Диагностика. Диагностическое значение имеют эпидемио-
логические данные, сезонность заболевания. Характерно острое,
тяжелое течение болезни с выраженной интоксикацией, повышени-
ем сосудистой проницаемости, отеком мозга. Верификация диагно-
за проводится посредством РСК и PH. Комплементсвязывающие
и нейтрализующие антитела появляются на 2-й неделе болезни.
Иммунитет обычно стойкий, PH у переболевших бывает положи-
тельной в течение многих лет.
Профилактика. Профилактические мероприятия заключа-
ются в борьбе с комарами (осушение болот), индивидуальных
и коллективных методах предупреждения укусов комаров.
Энцефалит Сент-Луис (американский). Распространен в раз-
личных районах США. Вызывается арбовирусом (фильтрующийся
нейротропный вирус), передается кровососущими комарами. Во-
зникает в конце лета в виде небольших эпидемий.
При микроскопии обнаруживаются периваскулярная инфильт-
рация, диффузная микро- и макроглиальная пролиферация, деге-
нерация ганглиозных клеток.
Клиника. Начало заболевания острое с подъемом темпера-
туры до 38—39 °C, герпетическими высыпаниями на коже и сли-
зистых оболочках. У больных отмечаются головная боль, наруше-
ния сознания различной выраженности. Выявляется менингеаль-
ный синдром. Возможно развитие очаговой неврологической симп-
томатики в виде геми- или монопарезов, мозжечковых наруше-
ний. В цереброспинальной жидкости обычно обнаруживаются
лимфоцитарный плеоцитоз (от 50 до 500 клеток в 1 мкл), некото-
рое увеличение белка. В крови — умеренный полиморфно-клеточ-
ный лейкоцитоз.
Течение. Благоприятное. Клинические формы разнообразны.
Часто заболевание протекает абортивно, проходит быстро и бес-
следно. Диагноз подтверждается PH и РСК.
Первичные полисезонные энцефалиты. В эту группу входят
энцефалиты различной этиологии, в том числе вызываемые энтеро-
вирусами Коксаки (А9, ВЗ, В6) и ECHO (ECHO 2,11,24) и мно-
гими неизвестными вирусами.
Патоморфология. При микроскопическом исследовании
обнаруживаются выраженный периваскулярный и перицеллюляр-
ный отек в коре и базальных ядрах, очаговая деструкция белого
вещества, изменения стенок сосудов мозга, слабые глиальная и
инфильтративная реакции.
Клиника. Энцефалиты обычно имеют полиморфную симпто-
матику. В клинической картине энтеровирусных энцефалитов вы-
деляют несколько синдромов: стволовый, мозжечковый, полушар-
ный. Очаговая неврологическая симптоматика развивается на фоне
332
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
умеренно выраженных общеинфекционных и общемозговых симп-
томов на 2—5-й день заболевания. Этиологический фактор иден-
тифицируется при вирусологических и серологических исследова-
ниях. В цереброспинальной жидкости обычно выявляется увели-
чение лимфоцитов до нескольких десятков.
Течение благоприятное с полным регрессом неврологических
симптомов. Редко сохраняются легкие поражения III, VI, VII
черепных нервов, геми- и монопарезы, афатические нарушения.
Наиболее благоприятной является мозжечковая форма, выздоров-
ление при которой всегда полное.
</ Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса. Вирус про-
стого герпеса относится к пантропным вирусам, способным пора-
жать различные органы и системы (кожа, слизистые оболочки,
нервная система, печень). Вирус проникает в ЦНС гематоген-
ным и периневральным путем. Вирусу свойственны длительная
персистенция в организме и способность периодически активизи-
роваться под действием неспецифических факторов.
Па томорфология. Микроскопически выявляются грубый
отек вещества мозга, очаги некроза и геморрагий с гибелью нейро-
нов и глиальных клеток.
Клиника. Заболевание начинается остро с подъема темпера-
туры. Быстро появляются менингеальные симптомы, часто возни-
кают общие эпилептические припадки. Очаговая симптоматика
проявляется моно- и гемипарезами, пирамидными рефлексами,
гиперкинезами. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются
плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов (до нескольких сотен
клеток в 1 мкл), увеличение белка (до 2—3 г/л), легкая ксанто-
хромия или небольшая примесь эритроцитов.
Течение. Обычно тяжелое. Смертность значительно выше,
чем при других вирусных заболеваниях ЦНС. В редких случаях
возможно полное выздоровление без последствий. В большинстве
случаев у перенесших герпетический энцефалит сохраняются оча-
говые симптомы, на ЭЭГ — «гигантские» медленные волны.
Диагностика. Диагноз подтверждается различными сероло-
гическими реакциями и методом иммунофлюоресцирующих анти-
тел. Используется компьютерно-томографическое исследование;
при этом уже в ранние сроки находят зоны патологически пони-
женной плотности в веществе головного мозга.
У^Гриппозный энцефалит. Вызывается вирусами гриппа Al, А2,
АЗ, В. Возникает как осложнение вирусного гриппа. Вирус гриппа
относится к пантропным вирусам; ни один из известных штам-
мов вируса гриппа не обладает истинными нейротропными свой-
ствами. Известно, что вирус гриппа оказывает токсическое влияние
на рецепторы сосудов, в частности сосудов мозга. Патогенетичес-
кими механизмами при гриппозной инфекции являются нейро-
токсикоз и дисциркуляторные явления в головном мозге.
Пат оморфология. В головном мозге обнаруживаются
полнокровие сосудов, тромбоваскулиты, мелкие диапедезные и оча-
говые кровоизлияния, периваскулярные инфильтраты.
333
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Клиника. Поражение нервной системы возникает во всех
случаях гриппа и проявляется головной болью, болезненностью
при движениях глазных яблок, болью в мышцах, адинамией, сон-
ливостью или бессонницей. Все эти симптомы относятся к обще-
инфекционным и общемозговым при обычном гриппе. Однако в не-
которых случаях возникают поражения нервной системы в виде
гриппозного энцефалита, который развивается чаще в конце заболе-
вания, даже через 1—2 нед после него. При этом самочувствие
больного снова ухудшается, повышается температура, возникают
общемозговые симптомы (головная боль, рвота, головокружение),
легкие менингеальные симптомы. На этом фоне появляются призна-
ки очагового поражения мозга, которые обычно выражены нерезко.
Возможно поражение периферической нервной системы в виде
невралгии тройничного и большего затылочного нервов, пояснично-
крестцового и шейного радикулРгьа, поражения симпатических
узлов. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются небольшой
плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка; ликворное
давление повышено. В крови определяется лейкоцитоз или лейкопе-
ния.
Течение. Благоприятное. Заболевание продолжается от нес-
кольких дней до месяца и заканчивается полным выздоровлением.
В острый период заболевания гриппом возможно развитие
тяжелого поражения нервной системы — геморрагического грип-
позного энцефалита. Заболевание начинается апоплектиформно
с высокого подъема температуры, озноба, нарушения сознания
вплоть до комы. Часты общие эпилептические припадки. Очаговые
симптомы отличаются значительным полиморфизмом. В церебро-
спинальной жидкости обнаруживаются следы крови. Течение этой
формы гриппозного энцефалита тяжелое. Часто наблюдается ле-
тальный исход. После выздоровления обычно остаются выражен-
ные неврологические расстройства.
Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (син.: эпи-
демический энцефалит тип А, «сонная болезнь»). Заболевание
впервые было зарегистрировано в 1915 г. в войсках под Верде-
ном и описано в 1917 г. венским невропатологом Экономо. Бо-
лезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие
стрдны мира. В последующие годы все случаи заболевания оста-
вались спорадическими. В настоящее время заболевание в типич-
ной форме почти не встречается. Возбудитель эпидемического
энцефалита до настоящего времени не обнаружен. Заболевание
малоконтагиозно.
Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит
можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острой
стадии свойственны симптомы и явления воспалительного харак-
тера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный
характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефа-
лита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев
до 5—10 лет.
Патоморфология. Для эпидемического энцефалита ха-
334
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
рактерно поражение базальных ядер и мозгового ствола. Страдают
преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнару-
живаются выраженные воспалительные изменения: периваскуляр-
ная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками
в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с
образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее
выраженные изменения локализуются в черном веществе и блед-
ном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистро-
фические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших
клеток формируются глиозные рубцы.
Клиника. Классическая форма эпидемического энцефалита
в острой стадии начинается с подъема температуры до 38—39 С.
Появляются умеренная головная боль. рвота, мышечные боли,
чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие
острые инфекционные заболевания. Возможны проявления со сто-
ройБГ'верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится
в среднем около 2 нед. В этот период появляется неврологи-
ческая симптоматика, которая может быть весьма разнообразной.
На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания
нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости.
Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем
в любой позе и не подходящей для сна ситуации. Избыточный,
непреодолимый сон может продолжаться в течение 2—3 нед, а
иногда и больше. Несколько реже при эпидемическом энцефалите
наблюдается патологическая бессонница, когда больной не может
уснуть ни днем, ни ночью. Возможно извращение нормальной сме-
ны сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает но-
чью. Бессонница часто сменяет период патологической сонливос-
ти или предшествует ему.
Вторым характерным признаком острой стадии эпидемического
энцефалита является поражение крупно; и мелкоклеточных .ядер
глазодвигательных, реже отводящих нервов. Особенностью заболе-
вания является то, что глазодвигательный нерв никогда не вовле-
кается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц,
иннервируемых этим нервом. У больных могут отмечаться птоз
(одно- или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора
(чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конверген-
цию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синд-
ром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зре-
ния, обусловленное парезом аккомодации или диплопией.
Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составля-
ют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомни-
ческая офтальмоплегия), описанную Экономо. Однако в острой
стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие
неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигатель-
ные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде
головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В невро-
логическом статусе выявляется горизонтальный и ротаторный
нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие пора-
зи
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
жения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные
симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция сальных
желез, лабильность вазомоторов.
Экстрапирамидная симптоматика, характерная для хроничес-
кой стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечается и в
острой стадии. Она может проявляться гиперкинезами (хорео-
атетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько
реже — акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригид-
ность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение
таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а
также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопро-
вождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изме-
нение восприятия формы и окраски окружающих предметов,
зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжелых
случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства час-
тоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, мио-
клонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания
(кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыха-
тельной недостаточности.
В современных условиях эпидемический энцефалит протекает
атипично, в основном абортивно, симулируя острую респиратор-
ную инфекцию. На ее фоне могут возникать кратковременные рас-
стройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии,
вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и
шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нару-
шения. Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарко-
лептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту
(эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклони-
ческая судорога мышц диафрагмы).
В цереброспинальной жидкости в острой стадии эпидемичес-
кого энцефалита у большинства больных отмечается плеоцитоз
(в основном лимфоцитарный) — 40 клеток в 1 мкл, небольшое
увеличение содержания белка и сахара (гликоррахия — до 0,5—
1 г/л). В крови обнаруживаются лейкоцитоз с увеличением лим-
фоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляют-
ся генерализованные изменения, выражена медленная актив-
ность.
Течение. Острая стадия эпидемического энцефалита может
длиться от 2—4 дней до 4 мес. Острая стадия заболевания иног-
да заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход наб-
людается в 30% случаев. У 35—50% больных острая стадия
переходит в хроническую либо сразу, либо через различный про-
межуток времени. Нередко симптомы, свойственные хронической
стадии, возникают без предшествующей четко выраженной острой
стадии. К остаточным симптомам и синдромам после перенесен-
ной острой стадии эпидемического энцефалита относятся головные
боли, упорная бессонница, извращение ритма сна, астеноневроти-
ческий синдром, депрессия, недостаточность конвергенции, легкий
птоз. У детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндо-
336
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
кринно-обменные расстройства), изменения психики и характера,
снижение интеллекта.
Основное клиническое проявление хронической стадии эпиде-
мического энцефалита — синдром паркинсонизма. Характерны
бедность и замедленность движений, амимия, монотонная, нев-
нятная, маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсия,
склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружест-
венных, индивидуализирующих моторику движений (ахейроки-
нез), парадоксальные кинезии. Отмечаются потеря интереса к
окружающему, замедленность психических процессов, назойли-
вость. В этих двигательных расстройствах значительную роль игра-
ют нарушения тонуса, который обычно диффузно повышен по
пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгиба-
телях, так и в разгибателях, отмечается феномен «зубчатого коле-
са». Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритми-
ческим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках
(по типу «счета монет»). Гиперкинезы в хронической стадии
эпидемического энцефалита могут проявляться также блефаро-
спазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Типичны для
паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперса-
ливация, сальность кожи, гипергидроз).
В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с
синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные рас-
стройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилиз-
ма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии,
гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и
нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы.
Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный
эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная
педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения).
Редко в хронической стадии встречаются эпилептиформный синд-
ром, приступы патологического сна (нарколепсия) и катаплексии.
Течение и прогноз. Течение длительное, прогрессирую-
щее. Симптомы паркинсонизма постепенно нарастают, хотя на
какое-то время может стабилизироваться состояние. Прогноз в
отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от
интеркуррентных заболеваний или истощения.
Диагностика. Диагноз эпидемического энцефалита в
острой стадии достаточно труден и ставится нечасто. Основани-
ем для постановки диагноза служат различные формы нарушения
сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами
ядерного поражения глазодвигательных нервов. Особенно важно
появление этих симптомов на фоне повышения температуры и
«неясного» инфекционного заболевания.
Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита
следует от серозного менингита, при котором обычно значительно
выражены ригидность шейных мышц, симптом Кернига и имеется
значительный плеоцитоз в цереброспинальной жидкости.
Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита
337
22л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
менее затруднительна. Диагноз основывается на характерном
синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального
генеза, изменениях психики. Важен прогрессирующий характер
этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными
явлениями острой стадии (птоз, недостаточность конвергенции
и аккомодации). Однако синдром паркинсонизма и гипоталами-
ческие нарушения могут развиваться после травмы и при других
процессах, локализующихся в подкорковых образованиях (опу-
холь, болезнь Паркинсона). В этих случаях для диагностики име-
ют большое значение данные анамнеза: выраженные проявления
острого периода или стертые эпизодические симптомы острого
периода на фоне повышения температуры и других признаков
неясного инфекционного заболевания.
Вторичные энцефалиты С/
Вторичные энцефалиты наблюдаются при общих инфекциях.
Вакцинальные энцефалиты. Могут развиваться после проти-
вооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при анти-
рабических прививках. В основе вакцинальных энцефалитов лежит
аллергическая реакция мозга, морфологически выражающаяся
в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием
множественных периваскулярных и прежде всего перивенозных
инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека моз-
га. Процесс преимущественно локализуется в белом веществе го-
ловного и спинного мозга, характеризуется образованием оча-
гов демиелинизации. Морфологически вакцинальные энцефалиты
являются аллергическими лейкоэнцефалитами.
Клиника. Первые симптомы заболевания обычно появляют-
ся на 7—12-й день после вакцинации, иногда в более ранние
сроки. Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично
вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации),
реже — при ревакцинациях. Заболевание развивается остро с по-
вышения температуры до 39—40° С. Возникают головная боль,
рвота, нередко потеря сознания, генерализованные судороги. Иног-
да выявляются менингеальные симптомы. Развиваются централь-
ные параличи (моно-, геми- или параплегии); периферические
параличи и парезы наблюдаются реже. Поражение экстрапира-
мидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нару-
шений координации движений. В цереброспинальной жидкости
определяются повышение давления, небольшой лимфоцитарный
цитоз (или нормальное содержание клеточных элементов), не-
значительное повышение содержания белка и сахара.
Течение. Обычно благоприятное; в большинстве случаев
наступает полное выздоровление. Иногда некоторое время могут
сохраняться парезы и параличи, но они постепенно регрессируют.
Особенностью течения энцефалита при антирабических прививках
является возможность манифестации в виде острого энцефаломие-
лополирадикулоневрита, который иногда очень быстро прогрес-
338
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
сирует (по типу восходящего паралича Ландри) и может привести
к летальному исходу вследствие возникновения бульбарных рас-
стройств.
Лечение. Десенсибилизирующие средства (димедрол, пи-
польфен, супрастин, хлорид кальция, гормоны), а также дегидрати-
рующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.
Коревой энцефалит. Одно из наиболее тяжелых осложнений
кори. По своей природе относится к инфекционно-аллергическим
энцефалитам.
Патоморфология. Микроскопически выявляются фиб-
розное набухание стенок мозговых сосудов, образование периве-
нозных очагов демиелинизации.
Клиника. Коревой энцефалит развивается остро, чаще на
3—5-й день после появления сыпи. Температура к началу энце-
фалита может уже нормализоваться, и нередко отмечается но-
вый резкий подъем ее до высокого уровня. Сознание спутанное.
В тяжелых случаях наблюдаются выраженные расстройства соз-
нания, психомоторное возбуждение, галлюцинации, коматозное
состояние. Иногда возникают генерализованные судороги. Выяв-
ляются менингеальные симптомы, парезы, параличи, координатор-
ные нарушения, гиперкинезы, поражение II, III и VII пар череп-
ных нервов, проводниковые расстройства чувствительности, нару-
шение функций тазовых органов. В цереброспинальной жидкости
нередко увеличено содержание белка и имеется плеоцитоз; давле-
ние ее повышено.
Течение. Тяжелое. Летальность может достигать 25 %. Тя-
жесть энцефалита не зависит от течения кори.
Энцефалит при ветряной оспе. Тяжелое инфекционно-аллер-
гическое заболевание.
Патоморфология. Перивенозная воспалительная ин-
фильтрация вещества мозга, очаги периваскулярной демиелиниза-
ции. В тяжелых случаях заболевание может протекать как гной-
но-геморрагический менингоэнцефаломиелит.
Клиника. Энцефалит при ветряной оспе развивается на
3—7-й день после появления высыпаний. Редко энцефалит возни-
кает в более поздние сроки или в доэкзантемный период. Отмеча-
ются гипертермия, коматозное состояние, судороги, менингеаль-
ные симптомы, пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Рано
появляются признаки отека мозга. В цереброспинальной жидкости
определяется повышение содержания белка и плеоцитоз; число
клеток обычно не превышает 100—200 в 1 мкл (преимуществен-
но лимфоциты), но в редких случаях наблюдается высокий ней-
трофильный цитоз. Давление цереброспинальной жидкости повы-
шено.
Течение. Обычно благоприятное, но в некоторых случаях
очень тяжелое, с летальным исходом. После выздоровления
могут длительно сохраняться парезы, гиперкинезы, судорожные
припадки.
Ревматический энцефалит. Инфекционно-аллергическое забо-
339
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
левание, при котором наряду с поражением суставов, сердца в
процесс вовлекается ЦНС. При ревматическом энцефалите имеет-
ся диффузное поражение коры головного мозга, подкорковых уз-
лов, мозгового ствола и оболочек мозга. Характерны сосудистые
изменения в виде эндартериита, панваскулита или периартериита с
воспалительными явлениями в виде муфт и периваскулярной
инфильтрации, изменения глии в виде глиозных узелков и розеток.
Начало заболевания острое и сопровождается повышением темпе-
ратуры до 38—39° С, головной болью, головокружением, рвотой
или тошнотой, менингеальными явлениями. Симптомы очаговые:
корковые, капсулярные, стволовые, гипоталамические или стриар-
ные. Наблюдаются гиперкинезы: хореиформные, хореоатетотиче-
ские, миоклонические, тики, торсионный спазм. Часто появляются
иллюзии, галлюцинации, страх, ослабление внимания, бредовые со-
стояния, расстройства настроения со склонностью к депрессии,
плаксивостью и эмоциональной неустойчивостью. Нередко воз-
никают нарушения сна, иногда эпилептические припадки, паро-
ксизмальные состояния, глазодвигательные расстройства, парез
взора вверх и др. Выражены вегетативные нарушения: мрамор-
ность кожи, потливость, цианоз и похолодание конечностей, стой-
кий красный дермографизм, тахикардия, рвота, одышка. Нередко
имеются оболочечные симптомы. В цереброспинальной жидкости
повышено давление, лимфоцитарный плеоцитоз. Диагноз осно-
вывается на анамнезе (ангина, полиартрит, ревматический эндо-
или миокардит, рецидивы заболевания, склонность к гиперергиче-
ским реакциям, субфебрильной температуре), изменении крови
(лейкоцитоз, увеличение СОЭ).
Ревматический энцефалит у детей развивается после периода
недомогания, во время которого дети жалуются на головную
боль, утомляемость, двоение в глазах или своеобразные зритель-
ные ощущения (круги, зигзаги, нити, полосы перед глазами),
головокружение: наблюдаются расстройство сознания, галлюци-
нации — слуховые, зрительные (перед глазами проходят какие-то
тени, фигуры и др.), обонятельные, психосенсорные расстройства
(предметы то приближаются, то удаляются, то увеличиваются,
то уменьшаются, изменяется их форма, буквы наслаиваются одна
на другую, строки делаются косыми и чтение затрудняется). Иног-
да появляются идеи преследования и отношения или ипохондриче-
ские реакции. Психотические формы ревматического энцефалита
отличаются от шизофрении лабильностью сознания и эмоциональ-
ными нарушениями в виде страхов, тревоги, тоски, ипохондри-
ческих переживаний.
Малая хорея. Проявляется при ревматизме у детей, чаще у де-
вочек, в холодное время, после ангины или гриппа. Наблюдаются
поражение сосудов мозга (фиброз и гиалиноз), повышение про-
ницаемости сосудистых стенок, нарушение питания и некрозы
мозговой ткани. Воспалительные и дегенеративные изменения пре-
обладают в стриатуме (скорлупа, хвостатое тело) и люисовом
теле, в области верхних ножек мозжечка. Дети становятся кап-
340
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ризными, раздражительными, жалуются на головную боль, боли
в ногах, иногда наблюдается бессонница. Появляются излишняя
жестикуляция и гримасы, дети усиленно размахивают руками
при ходьбе, делают причудливые движения пальцами. Речь ста-
новится толчкообразной. Хореатические движения бывают беспо-
рядочными, возникают то в руке, то в ноге, то в голове, то в
туловище. Подергивания усиливаются при волнении и исчезают во
сне. Наблюдаются частое мигание, затруднение глотания, жевания,
походки. Хореоатетотический гиперкинез сочетается с застыванием
голени в положении разгибания (симптом Гордона). Темпе-
ратура субфебрильная. При малой хорее обычно бывает ревмо-
кардит. В крови — лейкоцитоз и лимфоцитоз.
Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты
(демиелинизирующие лейко- и панэнцефалиты)
В эту группу входят своеобразные формы хронических и под-
острых энцефалитов с прогрессирующим тяжелым течением (энце-
фалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейко-
энцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте — Деринга,
подострый склерозирующий панэнцефалит Таришки). Поскольку
различия между ними в клинической картине и морфологии отно-
сительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как
одно заболевание, чаще всего под названием «подострый склеро-
зирующий панэнцефалит». Эта группа заболеваний включает и пери-
аксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный
склероз), который, однако, имеет некоторые достаточно очерченные
клинические и патоморфологические особенности.
Этиология и патогенез. В этиологии подострых склеро-
зирующих энцефалитов большую роль играет персистирующая
вирусная инфекция, по-видимому, коревая. У больных подострым
склерозирующим панэнцефалитом обнаруживаются в крови и цере-
броспинальной жидкости очень высокие титры коревых антител
(не отмечающиеся даже у больных острой коревой инфекцией).
Выявлен также специфический коревой иммуноглобулин, свойствен-
ный текущей коревой инфекции. Вирус кори в ЦНС находится в
супрессированном, или «дефектном», состоянии. Некоторым исследо-
вателям удалось выделить вирус кори из мозга умерших больных.
В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы,
а также приобретенный или врожденный дефект иммунной сис-
темы
Патоморфология. Микроскопически обнаруживаются
выраженная диффузная демиелинизация и глиоз белого вещества
полушарий большого мозга. В ряде случаев имеется множество
глиозных узелков. В других случаях обнаруживаются оксифильные
включения в ядрах нейронов коры, подкорки, ствола мозга на
фоне их дистрофических изменений. Осевые цилиндры сначала
остаются относительно интактными, затем гибнут. Отмечается уме-
ренно выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоидными и
341
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шильдера ха-
рактерно разрастание глии с очагами склероза.
Клиника. Заболеванию подвержены в основном дети и под-
ростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь встречается
и в зрелом возрасте. Начало заболевания подострое, незаметное.
Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические:
рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость. За-
тем обнаруживаются признаки изменения личности, отклонения в
поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство
дистанции, дружбы, долга, правильности взаимоотношений, дисцип-
лины.
В личности начинают доминировать примитивные влечения:
жадность, эгоистичность, жестокость. Одновременно появляются и
медленно нарастают нарушения высших мозговых функций (агра-
фия, афазия, алексия, апраксия), пространственной ориентировки,
расстройства схемы тела. Через 2—3 мес от начала заболевания в
неврологическом статусе выявляются гиперкинезы в виде миокло-
ний, торсионного спазма, гемибаллизма. В это же время возни-
кают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические
припадки, постоянные парциальные судорожные припадки типа
кожевниковской эпилепсии. В дальнейшем по мере прогрессиро-
вания заболевания гиперкинезы ослабевают, но начинают нарастать
явления паркинсонизма и дистонические нарушения вплоть до
децеребрационной ригидности. Экстрапирамидные расстройства
обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями —
сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной
лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто наблюдаются непроиз-
вольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки»).
Нередким симптомом является статическая и локомоторная атаксия
лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикаль-
ном положении).
В поздней стадии болезни возникают моно-, геми- и тетрапарезы
спастического характера, которые как бы накладываются на экстра-
пирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нарушения.
Выявляются сенсорная и моторная афазия, слуховая и зрительная
агнозия. Прогрессирует кахексия.
В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют
три стадии. В первой стадии ведущими симптомами являются
изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефек-
ты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы, су-
дорожные и несудорожные припадки. Во второй стадии нарастают
экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной
центральной регуляции. Третья стадия характеризуется кахексией и
полной декортикацией.
Течение и прогноз. Течение склерозирующих энцефалитов
неуклонно прогрессирующее и всегда заканчивается летально.
Длительность заболевания обычно от 6 мес до 2—-3 лет. Встречаются
формы, протекающие хронически с периодически наступающими
ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженное-
342
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ти, кахексии, маразма, чаще всего в эпилептическом статусе или
вследствие пневмонии.
Диагностика. Встречаются некоторые трудности в ранней
стадии, когда часто диагностируются неврастения, истерия, шизо-
френия. В дальнейшем дифференциальный диагноз проводится с
опухолью мозга. В диагностике следует опираться на диффузность,
а не на «одноочаговость» поражения, отсутствие внутричерепной
гипертонии, смещения срединных структур мозга при эхоэнце-
фалографии, патогномоничную картину ЭЭГ. Диагноз подтвержда-
ется результатами иммунологических исследований и компьютерной
томографией.
Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера имеет некото-
рые особенности: больше выражены пирамидные симптомы, домини-
рующие над экстрапирамидной симптоматикой, и чаще отмечаются
большие эпилептические припадки. В начальных стадиях превали-
руют психические нарушения. Возможно течение в виде псевдо-
туморозной формы с признаками нарастающей однофокусной полу-
шарной симптоматики, сопровождающейся внутричерепной гипер-
тонией. Характерно поражение черепных нервов, особенно II и VIII
пар. Возможна амблиопия вплоть до амавроза. На глазном дне
обнаруживается атрофия дисков зрительных нервов. В некоторых
случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реакции на
свет, что обусловлено центральным характером (за счет поражения
затылочной доли) амавроза.
Методы исследования. В цереброспинальной жидкости
обнаруживаются умеренный плеоцитоз, повышение содержания
белка и уровня гамма-глобулина. Коллоидная реакция Ланге дает
паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефали-
тах, воспалительную и смешанную — при лейкоэнцефалите Шиль-
дера. Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобу-
линоррахия являются ранними признаками лейко- и панэнцефалита.
Обнаруживается повышение уровня олигоклонального ликвора. В
сыворотке крови и цереброспинальной жидкости определяются
чрезвычайно высокие (особенно при подострых склерозирующих
энцефалитах) титры коревых антител. На ЭЭГ регистрируются
периодические стереотипные регулярные билатерально-синхронные
высокоамплитудные разряды электрической активности (комплексы
Радемеккера). При эхоэнцефалографии, проводимой в случаях с
псевдотуморозным течением лейкоэнцефалита, смещения средин-
ных структур не обнаруживается. Наиболее информативна компью-
терная аксиальная томография.
Лечение энцефалитов. Лечение энцефалитов включает
патогенетическую и этиотропную терапию, симптоматические сред-
ства, а также восстановительные мероприятия.
Патогенетическая терапия. Основные направления па-
тогенетического лечения энцефалитов: 1) дегидратация и борьба с
отеком и набуханием мозга (10—20% раствор маннитола по 1—1,5
г/кг внутривенно; фуросемид в дозе 20—40 мг внутривенно или внут-
римышечно, 30% глицерол 1—1,5 г/кг внутрь, диакарб, бриналь-
343
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
дикс); 2) десенсибилизация (тавегил, супрастин, диазолин, димед-
рол); 3) гормональная терапия (АКТГ, преднизолон в дозе 1—2
мг/кг в сутки, дексаметазон — 16 мг в сутки по 4 мг через 6 ч внутри-
венно или внутримышечно), оказывающая противовоспалительное,
десенсибилизирующее, дегидратирующее действие, а также защища-
ющая кору надпочечников от функционального истощения; 4) улуч-
шение микроциркуляции (внутривенно капельное введение полиглю-
кина, реополиглюкина, реомакродекса); 5) поддержание гомеостаза
и водно-электролитного баланса (парентеральное и энтеральное пи-
тание, хлорид калия, глюкоза, полиглюкин, реополиглюкин, 200 мл
4% раствора гидрокарбоната натрия); 6) устранение сердечно-со-
судистых расстройств (камфора, сульфокамфокаин, сердечные гли-
козиды; поляризующая смесь, вазопрессорные препараты, глюко-
кортикоидные гормоны); 7) нормализация дыхания (поддержание
проходимости дыхательных путей, оксигенотерапия, гипербаричес-
кая оксигенация, при бульбарных нарушениях — интубация или
трахеостомия, ИВЛ); 8) восстановление метаболизма мозга (вита-
мины С, группы В, D и Р; гаммалон, аминалон, ноотропил, пира-
цетам, церебролизин); 9) противовоспалительная терапия (салици-
латы, бутадион, ибупрофен).
Этиотропное лечение. Специфических методов лечения
вирусных энцефалитов не существует. Применяют противовирусные
препараты — нуклеазы, задерживающие размножение вируса. Ис-
пользуют РНКазу внутримышечно на изотоническом растворе по
30 мг 5—6 раз в день. На курс 800—1000 мг препарата. Первую
инъекцию проводят по методу Безредки. Антивирусное действие
(в частности, на вирус герпеса) оказывает препарат цитозин-ара-
биноза, который вводят внутривенно в течение 4—5 дней из расчета
2—3 мг на 1 кг массы тела в сутки. Показаны препараты, стимули-
рующие выработку интерферона (продигиозан). Человеческий
лейкоцитарный интерферон является одним из основных препаратов
противовирусной защиты. Интерферон можно применять не только
для лечения, но и с целью профилактики в период эпидемических
вспышек. В качестве специфической серотерапии клещевого, кома-
риного и других энцефалитов назначают гипериммунную сыворотку
людей, перенесших эти заболевания. Применяют также специфи-
ческие гамма-глобулины.
Симптоматическая терапия. 1. Антиконвулъсантная.
Для купирования эпилептического статуса применяют седуксен
в дозе 5—10 мг внутривенно на растворе глюкозы, 1—2% раствор
гексенала внутривенно, 1 % раствор тиопентала натрия внутривенно,
ингаляционный наркоз, фенобарбитал, смесь Серейского, гексами-
дин.
2. Антипиретическая. Для понижения температуры используют
литические смеси, 2 мл 50% раствора анальгина, дроперидол,
местную гипотермию.
3. Терапия делириозного синдрома. Применяют литические
смеси, аминазин, дроперидол. Целесообразно назначать сульфат
магния, диакарб. Для нормализации сознания применяют биостиму-
344
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ляторы, метаболические препараты, для нормализации психики —
транквилизаторы, антидепрессанты.
4. Нормализация сна. Применяют барбитураты (люминал, бар-
битал-натрий, нембутал), производные бензодиазепина (эуноктин,
радедорм, могадон), ноксирон.
Восстановительное лечение. 1. Лечение паркинсониз-
ма. Применяют холинолитики (атропин, скополамин, белласпон,
беллоид — естественные холинолитики; циклодол, артан, ромпар-
кин, норакин—синтетические холинолитики); антигистаминные
препараты (динезин), препараты L-ДОРА, миорелаксанты (ми-
докалм), препараты, воздействующие на метаболизм мозга; стерео-
таксические операции показаны при нарастании ригидности и
безуспешности лекарственной терапии.
2. Лечение гиперкинезов. Назначают метаболические препараты,
Р-адреноблокаторы, нейролептики (галоперидол, аминазин), тран-
квилизаторы; стереотаксические операции показаны при тяже-
лых гиперкинезах, не поддающихся медикаментозной терапии.
3. Лечение кожевниковской эпилепсии. Применяют препараты,
улучшающие метаболизм мозга, антиконвульсанты (люминал,
тегретол, смесь Серейского), транквилизаторы (элениум, мепроба-
мат, триоксазин, гиндарин, мебикар), нейролептики (аминазин);
при прогрессирующих формах возможно оперативное лечение.
4. Лечение парезов. Назначают препараты, улучшающие метабо-
лизм в мозге и мышечной ткани (АТФ, кокарбоксилаза, цереброли-
зин, глутаминовая кислота, витамины группы В, витамин Е),
анаболические гормоны, препараты, улучшающие нервно-мышечную
проводимость (дибазол, галантамин, прозерин, оксазил). Большое
значение в восстановлении двигательных функций имеют ЛФК и
массаж, физиотерапия.
5. Лечение нейроэндокринных расстройств. Применяют метабо-
лические препараты, десенсибилизирующие средства, транквилиза-
торы, нейролептики.
Трудоспособность. В острой стадии энцефалита больные
обычно временно нетрудоспособны и нуждаются в лечении. Сроки
временной нетрудоспособности (больничного листа) зависят от
тяжести состояния, течения процесса и могут колебаться от 1 — 11 /г
до 3—4 мес. При регрессировании болезненных явлений и хорошем
общем состоянии больные могут вернуться к работе по специаль-
ности.
Необходимо учитывать, что после острой стадии энцефалита
могут оставаться стойкие нарушения функций: вестибулярные,
вегетативные, психосенсорные и др. У большинства больных эти
расстройства бывают нерезко выраженными и существенно не отра-
жаются на трудоспособности. Направлять на ВТЭК лиц, перенесших
энцефалит, следует только в тех случаях, когда, несмотря на про-
веденные лечебные мероприятия, остаются стойко выраженные
расстройства функций, приводящие к значительному снижению
трудоспособности либо полной постоянной или длительной потере
трудоспособности.
345
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Реабилитация. Восстановительное лечение: лекарственные
средства, физиотерапия, ЛФК, массаж, санаторно-курортное ле-
чение, диспансеризация, хирургические методы лечения. Рацио-
нальное трудоустройство.
ОСТРЫЙ МИЕЛИТ
Миелит — воспаление спинного мозга, при котором поража-
ется как белое, так и серое вещество.
Этиология и патогенез. Выделяют инфекционные, ин-
токсикационные и травматические миелиты. Инфекционные мие-
литы могут быть первичными, вызванными нейровирусами (Her-
pes zoster, вирусы полиомиелита, бешенства), обусловленными ту-
беркулезным или сифилитическим поражением^ Вторичные мие-
литы возникают к^к осложнение общеинфекционных заболеваний
(корь, скарлатина, тиф, пневмония, грипп) или какого-либо гной-
ного очага в организме и сепсиса. При первичных инфекционных
миелитах инфекция распространяется гематогенно, поражению
мозга предшествует виремия. В патогенезе вторичных инфекцион-
ных миелитов играют роль аллергический фактор и гематогенный
занос инфекции в спинной мозг. Интоксикационные миелиты
встречаются редко и могут развиваться вследствие тяжелых
экзогенных отравлений или эндогенной интоксикации. Травмати-
ческие миелиты возникают при открытых и закрытых травмах
позвоночника и спинного мозга с присоединением вторичной
инфекции. Нередки случаи поствакцинального миелита.
Патоморфологи я. Макроскопически вещество мозга дряб-
лое, отечное, выбухает; на разрезе рисунок «бабочки» смазан.
Микроскопически в области очага обнаруживаются гиперемия,
отек, мелкие кровоизлияния, инфильтрация форменными элемен-
тами, гибель клеток, распад миелина.
Клиника. Картина миелита развертывается остро или под-
остро на фоне общеинфекционных симптомов: повышения темпе-
ратуры до 38—39° С, озноба, недомогания. Неврологические про-
явления миелита начинаются с умеренных болей и парестезий
в нижних конечностях, спине и груди, носящих корешковый
характер.. Затем в течение 1—3 дней появляются, нарастают и
достигают максимума двигательные, чувствительные и тазовые
расстройства.
Характер неврологических симптомов определяется уровнем
патологического процесса. При миелите поясничной части
спинного мозга наблюдаются периферический парапарез или па-
раплегия нижних конечностей с атрофиями, реакцией перерож-
дения, отсутствием сухожильных рефлексов, тазовые расстройства
в виде истинного недержания мочи и кала. При миелите груд-
ной части спинного мозга возникают|спастический паралич ног с
гиперрефлексией, клонусами, патологическими рефлексами, выпа-
де'нием брюшных рефлексов, тазовые нарушения в виде задержки
мочи и кала, переходящей в недержание. При внезапно развива-
346
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ющихся поперечных миелитах мышечный тонус независимо от
локализации очага может быть низким в течение некоторого
времени вследствие явлений диашиза. При поражении спинного
мозга на уровне шейного утолщения развиваются верхняя вялая
и нижняя спастическая параплегия. Миелит в верхнешейной части
спинного мозга характеризуется спастической тетраплегией,
поражением диафрагмального нерва с расстройством дыхания,
иногда бульбарными нарушениями. Расстройства чувствительности
в виде гипестезии или анестезии носят проводниковый характер
всегда с верхней границей, соответствующей уровню пораженного
сегмента. Быстро, иногда в течение первых дней, развиваются
пролежни на крестце, в области больших вертелов, бедренных
костей, стоп. В более редких случаях воспалительный процесс
охватывает только половину спинного мозга, что дает картину
синдрома Броун-Секара.
Описаны формы подострого некротического миелита, для кото-
рого характерно поражение пояснично-крестцовой части спин-
ного мозга с последующим распространением патологического
процесса вверх, развитием бульбарных нарушений и летальным
исходом. В цереброспинальной жидкости при миелитах обнару-
живаются повышенное содержание белка и плеоцитоз. Среди
клеток могут быть полинуклеары и лимфоциты. При ликвороди-
намических пробах блок отсутствует. В крови отмечаются увеличе-
ние СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом влево.
Течение и прогноз. Течение заболевания острое, про-
цесс достигает наибольшей выраженности через несколько- дней,
а затем на протяжении нескольких недель остается стабильным.
Восстановительный период продолжается от нескольких месяцев
до 1—2 лет. Быстрее и раньше всего восстанавливается чувстви-
тельность, затем функции тазовых органов; двигательные наруше-
ния регрессируют медленно. Нередко остаются стойкие параличи
или парезы конечностей. Самыми тяжелыми по течению и прог-
нозу являются шейные миелиты вследствие тетраплегии, близости
жизненно важных центров, дыхательных нарушений. Неблаго-
приятный прогноз при миелитах нижнегрудной и пояснично-кре-
стцовой локализации вследствие тяжелого поражения, плохого
восстановления функций тазовых органов и в связи с этим при-
соединения вторичной инфекции. Прогноз неблагоприятен также
при уросепсисе и сепсисе вследствие пролежней.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Острое начало заболевания с быстрым развитием поперечного по-
ражения спинного мозга на фоне общеинфекционных симптомов,
наличие воспалительных изменений в цереброспинальной жидко-
сти при отсутствии блока делает диагноз достаточно ясным. Одна-
ко очень важно своевременно диагностировать эпидурит, клини-
ческая картина которого в большинстве случаев неотличима от
миелита, но при котором требуется неотложное хирургическое
вмешательство. В сомнительных случаях следует прибегать к
эксплоративной ламинэктомии. При диагностике эпидурита сле-
347
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
дует иметь в виду наличие гнойного очага в организме, появление
корешковых болей, синдром нарастающей компрессии спинного
мозга. Острый полирадикулоневрит Гийена — Барре отличается от
миелита отсутствием проводниковых нарушений чувствительности,
спастических явлений и тазовых расстройств. Опухоли спинного
мозга отличаются медленным течением, с четко очерченной
стадией корешковых болей, наличием белково-клеточной диссоци-
ации в цереброспинальной жидкости, блока при ликвородинами-
ческих пробах. Гематомиелия и гематоррахис возникают внезапно,
не сопровождаются подъемом температуры; при гематомиелии
поражается в основном серое вещество; при кровоизлиянии под
оболочки возникают менингеальные симптомы. В анамнезе часто
можно выявить указания на травму.
При остром поперечном поражении спинного мозга необхо-
дима дифференциация от острого нарушения спинального крово-
обращения. Можно заподозрить рассеянный склероз, однако для
него характерны избирательное поражение белого вещества,
быстрый и значительный регресс симптомов через несколько дней
или недель, наличие признаков рассеянного поражения спинного
и головного мозга. Хронический менингомиелит отличается более
медленным развитием, отсутствием повышения температуры
и нередко обусловлен сифилитическим поражением, что устанав-
ливается с помощью серологических реакций.
Лечение. Во всех случаях следует назначать антибиотики
широкого спектра действия или сульфаниламиды в максимально
высоких дозах. Для уменьшения болей и при высокой температуре
показаны антипиретики. Применяют глюкокортикоидные гор-
моны в дозе 50—100 мг в сутки (или эквивалентные дозы дек-
саметазона или триамцинолона), АКТГ в дозе 40 ЕД дважды в
день в течение 2—3 нед с постепенным снижением дозы. Особое
внимание следует обратить на предупреждение развития пролеж-
ней и восходящей урогенитальной инфекции. Для профилактики
пролежней, часто возникающих над костными выступами, боль-
ного необходимо укладывать на круг, под пятки подкладывать
ватные прокладки, ежедневно протирать тело камфорным спир-
том, менять положение. При появлении пролежней некротиче-
ские ткани иссекают и накладывают повязки с пенициллиновой
или тетрациклиновой мазью, мазью Вишневского. Для предупреж-
дения образования пролежней и после их появления проводят
ультрафиолетовое облучение ягодиц, крестца, стоп.
В первый период заболевания задержку мочи иногда удает-
ся преодолеть применением антихолинэстеразных препаратов; если
же это оказывается недостаточным, необходима катетеризация
с промыванием мочевого пузыря антисептическими растворами.
Для предупреждения развития контрактур с первого дня бо-
лезни следует проводить пассивную ЛФК и укладывать больного
в постели, разогнув ноги в тазобедренных и коленных суставах и
согнув в голеностопных, для чего используются валики и спе-
циальные шины. По миновании острого периода (2—4 нед в зави-
348
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
симости от тяжести заболевания) нужно переходить к более ак-
тивным восстановительным мероприятиям: массажу, пассивной и
активной ЛФК, иглотерапии, физиотерапии. Показаны витамины
группы В, прозерин, дибазол, галантамин, биостимуляторы, рас-
сасывающие препараты. При резкой спастичности применяют
седуксен, элениум, мелликтин, баклофен, мидокалм. В дальнейшем
рекомендуется санаторно-курортное лечение.
Т рудоспособност ь. Определяется локализацией и рас-
пространенностью процесса, степенью нарушения двигательных и
тазовых функций, чувствительных расстройств. В остром и под-
остром периодах больные временно нетрудоспособны. При хоро-
шем восстановлении функций и возможности возвращения к рабо-
те больничный лист может быть продлен до практического вы-
здоровления. При остаточных явлениях в виде незначительного
нижнего парапареза со слабостью сфинктеров больным устанавли-
вают III группу инвалидности. При умеренном нижнем парапарезе,
нарушении походки и статики больные не могут работать в обыч-
ных производственных условиях и признаются инвалидами II груп-
пы. Если больные нуждаются в постоянном постороннем уходе
(параплегии, тетрапаоезы, нарушения функций тазовых органов),
им устанавливают I группу инвалидности. Если при динамическом
наблюдении во ВТЭК и лечебных учреждениях в течение 4 лет
восстановления нарушенных функций не происходит, группа инва-
лидности устанавливается бессрочно.
ПОЛИОМИЕЛИТ
Полиомиелит (детский паралич, болезнь Гейне—Медина) —
острое инфекционное заболевание, обусловленное вирусом с троп-
ностью к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам
ствола мозга, деструкция которых вызывает паралич мышц и
атрофию.
Эпидемиология. Чаще встречаются спорадические заболе-
вания, но в прошлом возникали эпидемии. Число здоровых но-
сителей и абортивных случаев, когда выздоровление наступило
до развития параличей, значительно превосходит число боль-
ных в паралитической стадии. Именно здоровые носители и
абортивные случаи — основные распространители заболевания, хо-
тя можно заразиться и от больного в паралитической стадии.
Основные пути передачи инфекции — личные контакты и фекаль-
ное загрязнение пищи. Этим объясняется сезонность с макси-
мальной заболеваемостью поздним летом и ранней осенью. В
возрасте 5 лет восприимчивость резко снижается. Инкубацион-
ный период 7—14 дней, но может длиться и 5 нед. В последние
20 лет наблюдается резкое снижение заболеваемости в тех стра-
нах, где проводятся профилактические инокуляции: вначале вакци-
ны Солка и британской вакцины и впоследствии оральной ат-
тенуированной вакцины Сейбина.
Этиология и патогенез. Выделено три штамма вируса:
349
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
типы 1, II и III. Вирус может быть выделен из слизистой оболочки
носоглотки больных в острой стадии, здоровых вирусоносителей,
выздоравливающих, а также из испражнений. У человека наиболее
распространенный путь заражения — через пищеварительный
тракт. Вирус достигает нервной системы по вегетативным волок-
нам, распространяясь вдоль осевых цилиндров в периферических
нервах и в ЦНС. Считают, что возможно распространение его через
кровь и лимфатическую систему. Местом внедрения вируса может
быть глотка, особенно ложе миндалин после тонзиллэктомии. Вирус
устойчив к химическим агентам, но чувствителен к теплу и высуши-
ванию. Его можно выращивать в культуре клеток почки обезьян.
Применяются специфические серологические тесты, в том числе
тест фиксации комплемента и нейтрализации антител.
Патоморфология. Спинной мозг переполнен кровью, оте-
чен, мягок, в сером веществе — мелкие участки геморрагий. Гисто-
логически изменения наиболее выражены в сером веществе спинного
и продолговатого мозга. Незначительно поражаются базальные
ядра и кора. В ганглиозных клетках передних рогов отмечаются
разнообразные изменения — от легкого хроматолиза до полной
деструкции с нейронофагией. Сущность воспалительных изменений
состоит в образовании периваскулярных муфт, преимущественно
из лимфоцитов, с меньшим количеством полиморфонуклеаров, и
диффузной инфильтрации серого вещества этими клетками и клет-
ками нейроглиального происхождения.
Восстановление характеризуется возвращением к норме тех
ганглиозных клеток, которые были не очень грубо повреждены.
Другие клетки исчезают полностью. В передних рогах обнаружи-
вается малое количество клеток с вторичной дегенерацией перед-
них корешков и периферических нервов. В пораженных мышцах
находят различную степень нейрогенной атрофии с увеличением
соединительной и жировой тканей.
Клиника. Наблюдаются 4 типа реакции на вирус полиомие-
лита: 1) развитие иммунитета при отсутствии симптомов забо-
левания (субклиническая или неявная инфекция); 2) симптомы
в стадии виремии, носящие характер общей умеренной инфек-
ции без вовлечения в процесс нервной системы (абортивные слу-
чаи); 3) наличие у многих больных (до 75% в период эпидемии)
лихорадки, головной боли, недомогания; могут быть менингеаль-
ные явления, плеоцитоз в ликворе. Параличи не развиваются;
4) развитие параличей (в редких случаях).
При субклинической форме симптоматика отсутствует. При
абортивной форме проявления неотличимы от любой общей ин-
фекции. Серологические тесты положительны. Вирус может быть
выделен. Все остальные случаи можно разделить на препаралити-
ческую стадию и стадию параличей.
Препаралитическая стадия. В течение этой стадии различа-
ют две фазы. В первой фазе наблюдаются лихорадка, недомога-
ние, головная боль, сонливость или бессонница, потливость, гипе-
ремия глотки, желудочно-кишечные нарушения (анорексия, рвота,
350
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
диарея). Эта фаза «малой болезни» длится 1—2 дня. Иногда
вслед за ней наступает временное улучшение со снижением темпе-
ратуры на 48 ч или болезнь переходит во вторую фазу — «боль-
шую болезнь», при которой головная боль более выражена и
сопровождается болями в спине, конечностях, повышенной утом-
ляемостью мышц. Симптомы напоминают другие формы вирусных
менингитов. При отсутствии параличей больной выздоравливает.
В цереброспинальной жидкости давление повышено, плеоцитоз
(50—250 в 1 мкл). Вначале имеются и полиморфонуклеары, и
лимфоциты, но по истечении 1-й недели — только лимфоциты.
Умеренно повышается уровень белков и глобулинов. Содержание
глюкозы — норма. В течение 2-й недели уровень белка повыша-
ется.
Паралитическая стадия. Спинальная форма. Развитию па-
раличей предшествуют фасцикуляции. Отмечаются боли в ко-
нечностях, повышенная чувствительность мышц к давлению.
Иногда препаралитическая стадия длится до 1—2 нед. Параличи
могут быть распространенными или локализованными. В тяжелых
случаях невозможны движения, за исключением очень слабых (в
шее, туловище, конечностях). В менее тяжелых случаях привлекают
внимание асимметричность, «пятнистость» параличей; мышцы могут
быть сильно поражены на одной стороне тела и сохранены на
другой. Обычно парадичи достигают максимума в течение первых
24 ч, реже болезнь прогрессирует. При «восходящих» формах
параличи распространяются вверх от ног и угрожают жизни, так как
могут возникнуть нарушения дыхания. Возможны нисходящие
формы. Необходимо следить за функцией межреберных мышц и
диафрагмы. Тест для выявления дыхательных парезов — громкий
счет на одном дыхании. Если больной неспособен досчитать до 12—
15, имеется выраженная дыхательная недостаточность и следует
измерить форсированный объем дыхания для выяснения необходи-
мости вспомогательного дыхания.
Улучшение обычно начинается к концу 1-й недели е момента
развития параличей. Как и при других нейрональных поражениях,
отмечается утрата или снижение сухожильных и кожных рефлек-
сов. Расстройства сфинктеров редки, и отсутствуют чувствитель-
ные нарушения.
Стволовая форма (полиоэнцефалит). Наблюдаются лицевые
параличи, параличи языка, глотки, гортани и, реже, окулярные.
Возможны головокружение, нистагм. Велика опасность вовлечения
в процесс жизненно важных центров. Очень важно отличить дыха-
тельные нарушения, вызванные накоплением слюны и слизи при
параличе глоточных мышц, от истинных параличей дыхательной
мускулатуры.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Спорадические случаи надо дифференцировать от менингитов дру-
гой этиологии.
У взрослых полиомиелит следует дифференцировать от ост-
рого поперечного миелита и синдрома Гийена — Барре. Однако
351
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
в первом случае вялые параличи нос сочетаются с разгибатель-
ными подошвенными рефлексами, расстройствами чувствительно-
сти, утратой контроля над сфинктерами, во втором — слабость
локализуется проксимально, распределяется асимметрично и в
цереброспинальной жидкости повышено содержание белка, но плео-
цитоз обнаруживается редко. Бульбарную форму следует диф-
ференцировать от других форм энцефалитов. Диагноз других форм
вирусных энцефалитов обычно зависит от серологических тестов
и выделения вирусов.
Прогноз. Смертность при эпидемиях достигает 5—25%.
Причиной смерти обычно бывают дыхательные расстройства при
бульбарных формах или восходящих параличах, когда в про-
цесс вовлекаются межреберные мышцы и диафрагма. Смертность
стала значительно ниже с введением ИВЛ. При прекращении
прогрессирования параличей возможно выздоровление. Благо-
приятным признаком является наличие произвольных движений,
рефлексов и сокращений мышц, вызываемых стимуляцией нерва
в течение 3 нед после развития параличей. Начавшееся улуч-
шение может продолжаться в течение года, иногда и больше.
Лечение. При подозрении на полиомиелит необходимо не-
медленно создать больному полный покой, так как физическая
активность в препаралитической стадии повышает риск разви-
тия тяжелых параличей. При наличии параличей можно выде-
лить три категории больных: 1) без респираторных и бульбар-
ных параличей; 2) с респираторными параличами, но без бульбар-
ных; 3) с бульбарными нарушениями, и в зависимости от этого
проводить лечение. При лечении больных без дыхательных нару-
шений показано внутримышечное введение рибонуклеазы, а также
сыворотки реконвалесцентов. В острой стадии дают достаточное
количество жидкости. Люмбальная пункция необходима для диаг-
ностических целей, а также может уменьшить головную боль и
боли в спине. Анальгетики и седативные препараты (диазепам)
используются для облегчения боли и уменьшения беспокойства.
Единственно допустимая форма активности — легкие пассивные
движения. Антибиотики назначают только для профилактики
пневмонии у больных с дыхательными расстройствами. Иммуно-
глобулины бесполезны, так как вирус после соединения с нервной
тканью недостижим для антител.
Лечение после развития параличей делится на этапы: 1) в ост-
рой стадии при болях и повышенной чувствительности мышц
(3—4 нед); 2) в стадии выздоровления при продолжающемся
улучшении мышечной силы (6 мес — 2 года); 3) в резидуальной
стадии (двигательные расстройства остаются). В острой стадии
основное — не допустить растяжения пораженных мышц и конт-
рактуры антагонистов, что может потребовать длительного ле-
чения. Больной должен лежать в мягкой постели, конечности
должны находиться в таком положении, чтобы парализованные
мышцы были расслаблены (а не растянуты) при помощи подушек
и мешков с песком. При выздоровлении очень важны физические
352
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
упражнения, которые больной выполняет с посторонней помощью,
в ванне или в аппаратах с поддержкой лямками и ремнями.
В поздних стадиях при наличии контрактур производят тенотомию
или другое хирургическое вмешательство. Назначают прозерин,
дибазол, витамины, метаболические средства, физиотерапию.
При угрозе дыхательной недостаточности иногда в течение
недель и даже месяцев необходима ИВЛ, когда нормальная кон-
центрация РСО2 и РО2 может быть поддержана только избыточными,
истощающими усилиями больного.
При бульбарном параличе основная опасность — попадание
жидкости и секрета в гортань, засасывание их при вдохе. Труд-
ности кормления больных усугубляются дисфагией. Важно пра-
вильное положение больного (на боку), причем каждые несколько
часов его следует поворачивать на другой бок; ножной конец
кровати поднимают на 15°. Эту позу можно менять для ухода или
других целей, но ненадолго. Секрет удаляют отсосом. Через 24 ч
голодания следует кормить больного через назогастральный зонд.
Профилактика. Так как секрет, моча, кал могут содержать
вирус, больного рекомендуется изолировать не менее чем на 6 нед.
В фекалиях вирус через 3 нед обнаруживается у 50% больных
и через 5—6 нед — у 25%. Детей в домах, где есть больной,
следует изолировать от других детей на 3 нед после изоляции
больного. Современная иммунизация — более успешная мера
ограничения распространения эпидемий. Вакцина Сейбина (1—2
капли на кусочке сахара) создает иммунитет на 3 года и более.
ПОЛИОМИЕЛИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Клинико-вирусологические сопоставления показывают, что
характерная для полиомиелита клиника может быть обусловлена
не только вирусом полиомиелита, но и другими нейротропными
возбудителями (вирусы Коксаки А7, ECHO 2, ECHO 6, ECHO 11,
вирусы паротита, простого герпеса, аденовирусы и др.). Течение
полиомиелитоподобных заболеваний обычно благоприятное, одна-
ко встречаются тяжелые формы с грубыми параличами и даже
летальным исходом.
Различают менингеальную, спинальную, стволовую (чаще пон-
тинную) и полирадикулоневритическую формы. На фоне относи-
тельно удовлетворительного общего состояния больного возникают
двигательные расстройства, более выраженные в проксимальных
сегментах конечностей. Параличи развиваются редко. Чаще наблю-
даются преходящие парезы, изменение походки, прихрамывание,
дряблость, гипотрофия и гипотония пораженных мышц, снижение
или выпадение сухожильных рефлексов. Основным проявлением
стволовой формы полиомиелитоподобных заболеваний служит
периферический парез мимических мышц; бульбарные расстройства
редки. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются невысокий
смешанный нейтрофильно-лимфоцитарный цитоз (50—200 клеток
в 1 мкл) и умеренное повышение уровня белка (0,49—0,66 -г/л).
353
23л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Содержание сахара обычно повышено до 0,8 — 0,9 г/л. В диагности-
ке большое значение имеют результаты вирусологических лабора-
торных исследований и эпидемические данные.
Лечение. Назначают гамма-глобулин, витамин С, десенси-
билизирующую терапию (димедрол, пипольфен, супрастин, препа-
раты кальция), дегидратирующие средства, антипиретики, тран-
квилизаторы. Поскольку вирусы Коксаки и ECHO в своем соста-
ве содержат РНК в качестве носителя генетической информации,
применяют рибонуклеазу (30 мг растворяют в изотоническом
растворе хлорида натрия или 0,25% растворе новокаина и вво-
дят внутримышечно 5—6 раз в сутки в течение 10—14 дней).
НЕЙРОБРУЦЕЛЛЕЗ
Бруцеллез — общее инфекционное заболевание, относящееся
к типичным зоонозам.
Эпидемиология. Основным источником инфекции являются
заболевшие животные (крупный и мелкий рогатый скот), пред-
ставляющие естественный резервуар бруцелл в природе. Заражение
происходит контактным, алиментарным, воздушно-капельным
путями. Заболевают в основном лица, связанные с животноводством.
Заболевание встречается во многих районах СССР (Урал, Сибирь,
Северный Кавказ, Средняя Азия).
Патогенез. В организме бруцеллы распространяются гема-
тогенно, лимфогенно, а также периневрально. Большую роль игра-
ют аллергические реакции, приводящие к сенсибилизации тканей.
Нейробруцеллез является частью общего поражения организма
при этом заболевании.
Па томорфология. В острой фазе или в период обостре-
ния заболевания в ЦНС обнаруживаются явления серозно-гемор-
рагического воспаления. Имеются также воспалительные измене-
ния в корешках, периферических нервах, симпатических узлах.
Характерны продуктивно-деструктивный васкулит (эндо-, пери- и
тромбоваскулит), диффузная и очаговая глиальная реакции. В хро-
нической стадии бруцеллеза доминируют дегенеративные из-
менения в тканях нервной системы с вакуолизацией и тигроли-
зом ганглиозных клеток, набуханием и фрагментацией аксонов.
Клиника и течение. Инкубационный период составляет в
среднем 2—4 нед, но может длиться значительно дольше. На-
чало болезни острое, с подъемом температуры до 40 °C, озно-
бом, профузным потом, суставными и мышечными болями, бессон-
ницей, головной болью, увеличением лимфатических узлов, ге-
патоспленомегалией. Лихорадка часто имеет волнообразный (ун-
дулирующий) характер. Нередко появляется геморрагический
диатез с петехиальной сыпью и носовыми кровотечениями, а
затем болезнь переходит в подострую и хроническую фазы с
уменьшением общих инфекционных проявлений, но с доминирова-
нием в клинической картине симптомов поражения внутренних
органов (артриты, тендовагиниты, остеомиелит, миокардит и др.).
354
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Поражение нервной системы может проявляться на разных
этапах заболевания: в начальный (острый) период, доминируя
над другими признаками бруцеллеза; в подострый или хрони-
ческий период (после прекращения ундулирующей лихорадки), а
также в стадии кажущегося выздоровления. Острые неврологические
синдромы могут быть вообще первыми клиническими проявлениями
бруцеллеза. При бруцеллезе могут поражаться все отделы нервной
системы (центральная, периферическая и вегетативная). Иногда
возникает бруцеллезный менингит, сопровождающийся ригид-
ностью мышц шеи, симптомами Кернига, Брудзинского, Бехтерева,
поражением черепных нервов (чаще VII и VIII). В цереброспиналь-
ной жидкости (нередко ксантохромной) обнаруживаются лимфо-
цитарный плеоцитоз, повышение содержания белка, глобулинов,
снижение уровня сахара и хлоридов.
Бруцеллезный энцефалит проявляется парезами (паралича-
ми) конечностей, проводниковыми нарушениями чувствительнос-
ти, гиперкинезами, расстройствами координации и психики. По-
ражение ЦНС при бруцеллезе характеризуется полиморфностью
клинической картины. Нередко наблюдаются комбинированные по-
ражения ЦНС с развитием менингоэнцефалита, энцефаломиелита,
менингоэнцефаломиелорадикулита.
К типичным неврологическим проявлениям бруцеллеза отно-
сятся невралгии и невриты периферических и черепных нервов,
радикулиты, плекситы (пояснично-крестцовый, плечевой), поли-
невриты, полирадикулоневриты.
Патология вегетативной нервной системы отмечается почти
у всех больных бруцеллезом и характеризуется гипергидрозом,
сухостью кожи, отеками и акроцианозом конечностей, выпаде-
нием волос, ломкостью ногтей, артериальной гипотонией, остео-
порозом, похуданием, нарушением функций внутренних органов
(вследствие поражения солнечного и брыжеечного вегетативных
сплетений).
Неврологические проявления бруцеллеза протекают длительно,
с рецидивами и периодами улучшений. Встречаются тяжелые фор-
мы менингита и менингоэнцефалита, заканчивающиеся летально.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Для постановки диагноза важны анамнестические данные (про-
фессия больного, эпидемиологические особенности места житель-
ства, контакт с животными). Имеют значение предшествующие
периоды волнообразной лихорадки с интенсивными болями (мы-
шечными, суставными, корешковыми, невралгическими, неврити-
ческими), увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки,
профузным потом, выраженным астеническим синдромом. Диаг-
ноз бруцеллеза подтверждается положительными результатами
лабораторных исследований: реакции агглютинации Райта (титры
1:400 и выше), ускоренной реакции Хеддлсона, аллергической
пробы Бюрне.
Дифференцировать нейробруцеллез следует в основном от
поражений нервной системы при туберкулезе и туляремии.
355
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Лечение. При острых и подострых формах нейробруцел-
леза назначают антибиотики (хлорамфеникол, ампициллин, коли-
стин, эритромицин, гентамицин, канамицин, препараты тетраци-
клинового ряда) курсами по 5—7 дней (2—3 курса с недельным
перерывом). При хронических формах бруцеллеза показана про-
тивобруцеллезная поливалентная вакцина. Проводится симптома-
тическая терапия (обезболивающие, седативные, десенсибили-
зирующие, общеукрепляющие средства). При периферических по-
ражениях нервной системы эффективна физиотерапия (УВЧ, па-
рафиновые и грязевые аппликации, электрофорез новокаина и
кальция).
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
Рассеянный склероз (множественный склероз) — демиелини-
зирующее заболевание, характеризующееся признаками многооча-
гового поражения нервной системы и волнообразным течением.
Как нозологическая форма впервые описан Шарко в 1866 г.
Частота заболевания в нашей стране колеблется в пределах 1,3—
6,7 на 10 000 населения.
Этиология. Рассеянный склероз относят к так называемым
медленным инфекциям, когда вирус внедряется в нервную систе-
му, латентно существует в ней (персистирует) и проявляет себ^
только через длительный инкубационный период. Вместе с тем,
по-видимому, увеличение синтеза антител к вирусным и другим
антигенам является отражением дефектного иммунного статуса
организма больного, неспецифического по своей природе, и для
реализации патогенных свойств предполагаемого вируса необхо-
димо действие ряда дополнительных факторов, а именно консти-
туционально-генетическая предрасположенность к заболеванию и
парааллергия, в частности географический фактор. Так, риск раз-
вития рассеянного склероза зависит от места проживания. В се-
верных странах с холодным климатом (в нашей стране — преи-
мущественно северо-западные регионы) определяется высокая
заболеваемость рассеянным склерозом, в то время как в теплых
странах и южных районах нашей страны он встречается редко.
Патогенез. Предполагают, что при наличии генетической
предрасположенности и неполноценности системы иммунитета
экзогенный повреждающий агент проникает в ЦНС. Внедряясь
в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, он вызывает
дезинтеграцию миелина, извращает синтез нуклеиновых кислот
собственных глиальных клеток. Вероятно, имеет значение и гене-
тическая неполноценность олигодендроглии, выполняющей спе-
цифическую миелинообразующую функцию. Образующиеся новые
белковые соединения приобретают свойства антигенов, к которым
вырабатываются специфические антитела преимущественно против
основного белка миелина. Образующиеся антитела наряду с эли-
минацией распавшихся дериватов миелина могут воздействовать
на неповрежденную нервную ткань и поддерживать процесс демие-
356
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
линизации. Развивающаяся аутоаллергическая реакция антиген —
антитело приводит не только к разрушению миелина, но и к
сосудисто-воспалительным и пролиферативным процессам в ме-
зенхимальной ткани, глии, к формированию бляшек рассеянного
склероза. Происходит аллергическая перестройка всего организма,
изменяются проницаемость гематоэнцефалического барьера, со-
став крови, функционирование вегетативной нервной системы.
В крови и цереброспинальной жидкости обнаруживаются цирку-
лирующие иммунные комплексы, содержащие антитела к некото-
рым вирусам, основному белку миелина и другим его белкам
(галактоцереброзиды, ганглиозиды), а также к липидам.
У больных рассеянным склерозом выявляются нарушения гор-
мональной активности коры надпочечников, что является неспе-
цифической реакцией организма и при других неврологических
заболеваниях. Гормоны коры надпочечников подавляют образова-
ние аутоантител, обрывая цепь аутоиммунных реакций.
В течении иммунопатологического процесса отмечается опре-
деленная фазность: в первых стадиях наблюдается аутоаллергия,
в более поздних — извращение защитных иммунных механизмов,
что проявляется стойким иммунодефицитом.
Патоморфология. Морфологически рассеянный склероз
характеризуется многочисленными очагами демиелинизации в
головном (рис. 166, а, б) и спинном (рис. 166, в) мозге. Обнару-
живается большее или меньшее количество очажков разной
величины и формы, отличающихся от нормальной нервной ткани
цветом и консистенцией. Свежие очаги (неактивные бляшки)
розовой окраски, мягкие, микроскопически в них выявляется
картина периаксиальной демиелинизации нервных волокон. Выра-
жена пролиферация глиальных элементов. Происходит разрастание
микроглии, соединительной ткани, формируются глиозные рубцы,
замещающие погибшую ткань. Образуется «старая», неактивная
бляшка рассеянного склероза, плотная на ощупь, имеющая серо-
ватый цвет. Излюбленная локализация бляшек — спинной мозг,
особенно боковые канатики, мозжечок, зрительные нервы.
Клиника. Заболевают преимущественно в возрасте 16—
35 лет. Известны единичные случаи заболевания в детском возра-
сте, а также у лиц старших возрастных групп. Начало болезни
чаще медленное, незаметное, моносимптомное, но иногда рассеян-
ный склероз возникает остро и проявляется сразу множественной
неврологической симптоматикой. Наиболее часто первыми симп-
томами заболевания являются признаки поражения зрительного
нерва (рис. 167): ощущение нечеткости изображения, преходящая
слепота, снижение остроты зрения, скотомы. Заболевание может
начинаться глазодвигательными расстройствами (диплопия, косо-
глазие), непостоянными вначале пирамидными симптомами
(центральный моно-, геми- или парапарез с высокими сухожиль-
ными или периостальными рефлексами, клонусами стоп, патоло-
гическими рефлексами), мозжечковыми нарушениями (шаткость
при ходьбе, возникающая в основном при плохом освещении в
357
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
вечернее время, интенционное дрожание), расстройствами чув-
ствительности в конечностях (онемение, парестезии). Значительно
реже первыми признаками болезни могут быть невротические
расстройства, нарушение функции тазовых органов (задержка
мочеиспускания, императивные позывы), вегетативно-сосудистая
дистония, поражения лицевого, тройничного нервов и нервов
бульбарной группы. Как отражение вегетативно-эндокринных
расстройств у женщин отмечается нарушение менструального
цикла, у мужчин — импотенция. Характерным ранним (но не обя-
зательным) признаком заболевания является снижение или ис-
чезновение брюшных рефлексов. В отличие от других заболева-
ний нервной системы прогрессирование болезни приводит к воз-
никновению новых симптомов. Психопатологические изменения
появляются в более поздних стадиях болезни, чаще в виде эмо-
циональной неустойчивости, эйфории или депрессии, раздражи-
тельности, вялости, апатии, снижения интеллекта различной сте-
пени вплоть до деменции. Эпилептические припадки при рассеян-
ном склерозе наблюдаются редко.
Различают следующие клинические формы заболевания:
церебральную, цереброспинальную и спинальную, а также моз-
жечковую, оптическую и стволовую. Примерно в половине всех
случаев встречается цереброспинальная форма, характеризующая-
ся многоочаговостью поражения уже в начальной стадии заболе-
вания, симптомами поражения мозжечковых, пирамидных образо-
ваний в головном и спинном мозге, зрительной, глазодвигатель-
ной, вестибулярной и других систем.
Спинальная форма характеризуется симптомами поражения
358
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 166. Головной и спинной мозг при рассеянном склерозе.
а — макропрепарат: лобные доли содержат бляшки в семиовальном центре и расширенные
кровеносные сосуды; б — микропрепарат: клеточная инфильтрация демиелинизирован-
ной области; сверху — кровенаполнение сосуда с муфтой лимфоцитов и эозинофилов; в —
очаги демиелинизации в спинном мозге.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 167. Поля зрения при левостороннем ретробульбарном неврите.
Центральная абсолютная скотома в поле зрения левого глаза.
спинного мозга на различных уровнях. Ведущими в клинической
картине являются нижний спастический парапарез, различной
степени выраженности тазовые расстройства, нарушения чувстви-
тельности.
Мозжечковая форма чаще проявляется как стволово-церебел-
лярная, реже — чисто церебеллярная. Возникают атаксия, интен-
ционное дрожание в верхних и нижних конечностях, адиадохоки-
нез, дисметрия, расстройства почерка, скандированная речь,
горизонтальный, вертикальный, ротаторный крупноразмашистый
нистагм. В далеко зашедших стадиях интенционное дрожание
становится иногда резко выраженным и приобретает характер
гиперкинеза, который более заметен в руках и ногах, менее —
в туловище и голове. Выраженное дрожание позволило выделить
эти случаи в гиперкинетическую форму рассеянного склероза.
При оптической форме ведущим клиническим синдромом яв-
ляется снижение остроты зрения, которое через некоторое время
проходит полностью самостоятельно или на фоне лечения.
В дальнейшем аналогичные явления могут развиваться в другом
глазу. Реже одновременно снижается зрение на оба глаза. При
офтальмоскопическом обследовании выявляются признаки ретро-
бульбарного неврита: побледнение диска зрительного нерва, осо-
бенно его височной стороны, сужение полей зрения (вначале
на красный и зеленый цвета), скотомы.
К редко встречающимся относится острая стволовая форма
рассеянного склероза с быстро прогрессирующим течением. У
всех больных заболевание развивается остро при нормальной
или повышенной температуре тела в течение 1—2 сут. На фоне
головной боли, нередко сопровождающейся рвотой, выявляется
ряд симптомов поражения ствола головного мозга и мозжечка.
Выделение клинических форм рассеянного склероза является
условным, так как на фоне доминирующего синдрома нередко
можно обнаружить другие очаговые симптомы, хотя и выражен-
ные значительно слабее.
360
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Дополнительные методы исследования. В крови
наиболее часто обнаруживаются лейкопения, лимфопения, нейтро-
пения, в стадии обострения — лимфоцитоз, эозинофилия. Наблю-
даются увеличение агрегации тромбоцитов, тенденция к повыше-
нию фибриногена и одновременно активация фибринолиза.
При исследовании цереброспинальной жидкости у половины
больных в стадии обострения определяются небольшое повыше-
ние уровня белка и умеренный плеоцитоз (15—20 клеток в 1 мкл).
В стадии обострения и при прогрессирующем течении заболева-
ния отмечаются снижение абсолютного количества Т-лимфоцитов
в сыворотке крови, изменение процентного соотношения Т- и
В-клеток в сторону уменьшения Т-лимфоцитов. В сыворотке крови
и особенно цереброспинальной жидкости отмечается повышение
уровня иммуноглобулинов классов G, М, А. В период клинической
ремиссии происходит нормализация общего количества лейкоци-
тов, Т- и В-лимфоцитов, возвращается к норме процентное соот-
ношение Т- и В-клеток, хотя абсолютное содержание Т-клеток
остается пониженным. Содержание различных иммуноглобулинов
(особенно G и М) в стадии ремиссии, как и при обострении,
повышено.
При обострении и прогрессирующем течении заболевания
выявлено нарушение функции коры надпочечников, проявляющее-
ся в резком снижении экскреции с мочой С21-кортикостероидов
(особенно глюкокортикоидной фракции), уменьшение корти-
зола в плазме крови. При ремиссии содержание стероидных гор-
монов в моче и кортизола в плазме возвращается к норме.
Для уточнения диагноза рассеянного склероза в ранних
стадиях и проведения дифференциальной диагностики необходимы
применение ряда нейрофизиологических методов: исследование
зрительных, слуховых, соматосенсорных вызванных потенциалов,
а также компьютерной и ЯМР-томографии (рис. 168), позво-
ляющих выявить субклинические очаги поражения, локализацию
патологического процесса.
Течение. Рассеянному склерозу свойственно ремиттирующее
течение. Факторами, провоцирующими обострение, могут быть
переохлаждение, травмы, беременность и роды, а также другие
неблагоприятные моменты. В период обострения возможно появ-
ление новых или усиление прежних симптомов заболевания.
Продолжительность ремиссий колеблется от нескольких недель и
месяцев до нескольких лет. Ремиссии могут возникать как спон-
танно, так и в результате проводимого лечения. Довольно
длительные ремиссии наблюдаются при оптической форме рас-
сеянного склероза. Ремиссии со временем становятся короче,
и заболевание приобретает вторичное прогрессирующее тече-
ние. У части больных с самого начала наблюдается неуклонное
прогрессирование процесса, без ремиссий, рано приводящее к
инвалидизации. В ряде случаев после обострения рассеянного
склероза процесс стабилизируется и в течение всего периода
заболевания обострений не наблюдается.
361
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 168. Я MP-томограмма головы
при рассеянном склерозе (стрелка-
ми показаны очаги демиелиниза-
ции).
Продолжительность болезни колеблется от 2 до 35 лет.
Смерть наступает, за исключением острых стволовых форм, от
присоединяющихся интеркуррентных заболеваний (пневмония),
уросепсиса и сепсиса, вызванного пролежнями.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Полиморфизм рассеянного склероза обусловливает значительные
трудности ранней диагностики. Важными критериями ее являются:
1) начало болезни в раннем возрасте; 2) полиморфизм клини-
ческих проявлений во всех стадиях заболевания; при клиниче-
ском обследовании выявляются симптомы поражения не менее
2—3 систем (например, мозжечковой, пирамидной, глазодвига-
тельной и др.); 3) непостоянство, «мерцание» симптомов даже
на протяжении суток, а также несоответствие выраженности
нарушения функций и объективной неврологической симптома-
тики; 4) волнообразное течение заболевания, проявляющееся
периодами обострений и ремиссий с разной степенью органичес-
кого поражения нервной системы, изменчивостью симптомов и
нередко полной обратимостью их в начале заболевания.
Дифференцировать рассеянный склероз в начальных стадиях
следует от невротических расстройств, вегетативно-сосудистой
дисфункции, лабиринтита или синдрома Меньера, ретробульбар-
ного неврита, опухолей головного или спинного мозга, мозжеч-
ка, рассеянного энцефаломиелита, дегенеративных заболеваний
нервной системы.
Спинальные формы рассеянного склероза необходимо разгра-
ничивать с опухолями спинного мозга. В отличие от опухоли
спинальная симптоматика рассеянного склероза в начальных
стадиях отличается меньшей выраженностью парезов (преоблада-
ет спастика), чувствительных и тазовых расстройств. В диагности-
чески сложных случаях необходимые сведения дают люмбальная
пункция (наличие блока субарахноидального пространства при
опухолях спинного мозга) и контрастные методы исследования.
Сложным может представиться дифференциальный диагноз
362
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
рассеянного склероза и прогрессирующих дегенеративных забо-
леваний нервной системы. Так, гиперкинетическая форма рассеян-
ного склероза может напоминать дрожательную форму гепатоце-
ребральной дистрофии. Определенные трудности могут возник-
нуть при дифференциальном диагнозе рассеянного склероза и
наследственных мозжечковых атаксий. От болезни Штрюмпеля
он отличается наличием признаков поражения других отделов
нервной системы.
Окончательное суждение в пользу того или иного заболевания
возможно на основании динамического наблюдения за больными.
Лечение. Включает воздействие на природу заболевания,
иммунологическую реактивность организма, нейроаллергические
реакции, улучшение обменных процессов и микроциркуляции в
нервной системе, а также использование симптоматических
средств. При обострении заболевания или неуклонном его прог-
рессировании с учетом иммунологических показателей крови и
цереброспинальной жидкости (повышенная антителопродукция,
иммуноагрессия) показаны кортикостероиды (дексаметазон,
преднизолон, кортизон, синактен и др.). Преднизолон применяют
в дозе 1 —1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в утренние часы в
1—2 приема с интервалом в 4 ч ежедневно или через день (на
курс лечения 900—1000 мг). После 7—10-дневного приема мак-
симальную дозу постепенно снижают на 5 мг каждые 2—3 дня.
Лечение в среднем продолжается 4—6 нед. В конце курса целе-
сообразны инъекции АКТГ. По показаниям назначаются поддер-
живающие дозы преднизолона (по 5—10 мг в сутки). С целью
уменьшения побочных явлений гормонотерапии назначают одно-
временно этимизол. Используются и анаболические стероиды
(метандростенолон, феноболин). При развитии острого ретробуль-
барного неврита стероидные гормоны вводятся ретробульбарно.
Назначают десенсибилизирующие средства: димедрол, тавегил, су-
прастин, антилимфоцитарный глобулин. При остром начале забо-
левания и наличии каких-либо общеинфекционных признаков
проводятся курсы антибиотикотерапии.
В начальных стадиях заболевания для повышения уровня
неспецифических защитных факторов назначаются средства,
стимулирующие продукцию эндогенного интерферона (пирогенал,
продигиозан), а также непосредственно интерферон или дезокси-
рибонуклеаза. Иногда рекомендуется применение противовирусных
живых или инактивированных вакцин, в частности вакцины с
ослабленными вирусом ОЭМ4, вирусом полиомиелита, особенно
при выявлении у больного высоких титров противовирусных
антител; вакцины сочетают с кортикостероидами. Показаны
препараты, влияющие на тканевый обмен: аминокислоты (глута-
миновая кислота, глютаминат кальция, метионин, церебролизин),
аминалон, витамины группы В, пирацетам, ноотропил, АТФ, ко-
карбоксилаза, никотиновая кислота или ее препараты. Используют
гипербарическую оксигенацию, обменный плазмаферез. В связи
с изменением реологических и свертывающих свойств крови пока-
363
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
заны антиагрегатные препараты: пентоксифиллин (трентал), ку-
рантил, гепарин, корректоры микроциркуляции.
В стадии ремиссии больным с иммунодефицитом назначают
иммуностимулирующие средства — гамма-глобулин, левамизол,
дробные переливания крови и кровезаменителей, препараты ви-
лочковой железы: фторурацил (тимазин), тималин, тактивин.
Проводится симптоматическое лечение: миорелаксанты при
высоком мышечном тонусе (мидокалм, баклофен, сибазон в соче-
тании с дифенином), иглотерапия, точечный массаж; возможно
снижение тонуса мышц путем биоэлектрической стимуляции их
аппаратом «Миотон». В целях борьбы с хронической инфекцией
мочевых путей показано лечение 5-НОК или производными нит-
рофурана (фуразолидон, фуразолин, фурадонин). Для коррекции
дисфункции вегетативной нервной системы назначают вегетотроп-
ные средства, при головокружениях — стугерон, по показани-
ям — психотропные препараты. При гиперкинетической форме
рассеянного склероза используют адреноблокаторы, препараты
диазолинового ряда, антидепрессанты. Показаны ЛФК, массаж
(при низком мышечном тонусе), общеоздоровительные мероприя-
тия.
Профилактика. Больные должны избегать инфекций,
интоксикаций, переутомления. При появлении признаков общей
инфекции необходимо соблюдение постельного режима, назначе-
ние антибактериальных препаратов, десенсибилизирующее лече-
ние. Женщинам следует избегать беременностей и родов, так
как в этот период течение рассеянного склероза обычно обостряет-
ся. Не рекомендуется перемена климатических условий. Целесо-
образно ограничение тепловых физиотерапевтических процедур,
противопоказана гиперинсоляция.
Трудоспособность. Течение заболевания прогредиент-
ное. Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный,
трудовой — зависит от типа течения заболевания и длительности
ремиссий. В начальной стадии, несмотря на незначительную
выраженность нарушения функций, учитывая неблагоприятный
клинический и трудовой прогноз, прогрессирующий характер за-
болевания, больные часто нуждаются в создании облегченных
условий труда; если же перевод на такую работу приведет к сни-
жению квалификации, устанавливается III группа инвалидности.
Больным с выраженными и стойкими неврологическими симпто-
мами устанавливают II группу, а нуждающимся в постороннем
уходе — I группу инвалидности.
ОСТРЫЙ РАССЕЯННЫЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ
Острый рассеянный энцефаломиелит — болезнь инфекцион-
но-аллергической природы, характеризующаяся остро развиваю-
щимся диссеминированным поражением головного и спинного
мозга.
Этиология и патогенез. В настоящее время превали-
рует мнение об инфекционном происхождении заболевания. Возбу-
364
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
дителем, по-видимому, является какой-либо известный вирус или
вирус с пока еще неизвестными свойствами. Однако в патогенезе
заболевания главную роль играют аллергические реакции, приво-
дящие к демиелинизирующему процессу в головном и спинном
мозге. Нельзя исключить и сосудисто-воспалительные факторы, на
основе которых может развиваться вторичная демиелинизация.
Па томорфология. Основу патологического процесса
составляют периваскулярные множественные очаги демиелиниза-
ции, очаговая сосудисто-воспалительная реакция с участием ми-
кроглии. Локализация процесса разнообразна; поражается белое
вещество полушарий, мозгового ствола, спинного мозга. Имеются
изменения в корешках и периферических нервах также по типу
периаксиального демиелинизирующего процесса.
Клиника. Заболевание начинается остро, часто имитируя
острую респираторную инфекцию. Появляются головная боль,
недомогание, подъем температуры (иногда значительный), озноб,
психомоторное возбуждение, парестезии. Могут быть выражены
общемозговые- симптомы. Обычно имеются менингеальные явле-
ния. На их фоне через 2—3 дня появляются очаговые симптомы.
Очаговая неврологическая симптоматика при остром энцефаломие-
лите разнообразна вследствие рассеянного множественного пора-
жения полушарий и ствола большого мозга, а также спинного
мозга. В некоторых случаях доминируют симптомы поражения
того или иного отдела ЦНС. Спинальная симптоматика прояв-
ляется пара- и тетрапарезами, обычно центрального характера,
однако иногда наблюдаются явления периферического пареза.
Часто возникают расстройства чувствительности по проводниково-
му типу и нарушения функций тазовых органов. Возможен синд-
ром Броун-Секара. Преимущественно стволовая локализация
проявляется поражением бульбарных черепных нервов (IX, X,
XII), а также нередко отводящего и лицевого нервов. В процесс
вовлекаются и зрительные нервы по типу ретробульбарного нев-
рита. Возникает гемипарез. Мозжечковые расстройства имеются
часто в виде нистагма и динамической атаксии.
В цереброспинальной жидкости при остром рассеянном
энцефаломиелите обнаруживается небольшое увеличение содержа-
ния белка, плеоцитоз лимфоцитарного характера (от 20 до 100
клеток в 1 мкл). В острый период заболевания в крови отмеча-
ются умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Течение и прогноз. Рассеянный энцефаломиелит про-
текает по типу острого заболевания с быстрым нарастанием симп-
томов и дальнейшим их регрессом. В некоторых случаях заболе-
вание развивается подостро с нарастанием симптомов в течение
нескольких недель.
Прогноз благоприятный. Обычно наступает полное выздоров-
ление, однако иногда остаются парезы, расстройства чувствитель-
ности, снижение зрения. Возможно и тяжелое течение острого
рассеянного энцефаломиелита с быстрым нарушением сознания,
резкими бульбарными расстройствами и летальным исходом.
365
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Диагностика. Диагноз основывается на остром инфекцион-
ном начале, наличии симптомов мультифокального полисистемного
поражения. Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит
следует от энцефаломиелитов при кори, ветряной оспе, краснухе;
основное значение при этом имеют данные анамнеза. Более
сложен дифференциальный диагноз с рассеянным склерозом.
В большинстве случаев окончательный диагноз устанавливается
после длительного наблюдения. Наличие рецидивов и ремиссий
свидетельствует в пользу рассеянного склероза.
Лечение. В острый период показано десенсибилизирующее,
дегидратирующее лечение. Назначают АКТГ (до 80 ЕД в день)
или кортикостероиды. При выраженных бульбарных нарушениях
проводят реанимационные мероприятия. Используют витамины
группы В, антихолинэстеразные препараты, дибазол в малых
дозах, метаболическую и сосудистую терапию.
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ
Боковой амиотрофический склероз — хроническо^/прогресси-
рующее заболевание нервной системы, характеризующееся пора-
жением двигательных нейронов головного и спинного мозга,
дегенерацией корково-спинномозговых и корково-ядерных воло-
кон. Проявляется сочетанием центральных и периферических
параличей (парезов) мышц конечностей и туловища, а также,
расстройствами двигательных функций тройничйого, языке-?
глоточного, блуждающего и подъязычного нервов.
Этиология и патогенез. Этиология заболевания до
настоящего времени неизвестна. Предполагается, что оно вызыва-
ется вирусом й протекает по типу медленной инфекции. Об этом
свидетельствуют обнаруженные у больных боковым амиотрофиче-
ским склерозом некоторые аутоиммунные нарушения, в частности
миелинотоксические антитела в сыворотке крови. Однако суще-
ствует мнение, что боковой амиотрофический склероз представ-
ляет собой группу заболеваний, неоднородных по этиологии. Не-
которые формы имеют отчетливый наследственный характер
(распространены на о. Гуам и Марианских островах).
Пат оморфология. Морфологические изменения в основ-
ном локализуются в боковых канатиках и передних рогах спин-
ного мозга. Микроскопически в передних рогах спинного мозга
обнаруживаются дегенеративные изменения в нейронах, их ги-
бель, пролиферация астроцитарной глии. Обычно поражаются
также двигательные ядра V, VII, X, XI и XII пар черепных нер-
вов в стволе мозга. Параллельно дегенеративным изменениям
в передних рогах происходит демиелинизация пирамидных пу-
тей. Эти пути поражаются не только в боковых канатиках спин-
ного мозга, но и на всем их протяжении, начиная от двигатель-
ных клеток коры полушарий большого мозга.
Клиника. Наблюдаются симптомы поражения центрального
и периферического двигательных мотонейронов. Наиболее часто
366
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
в начале заболевания появляются атрофии и парезы мышц ди-
стальных сегментов рук, фибрилляции и фасцикуляции в них.
Фибрилляции могут быть наиболее ранним симптомом заболева-
ния. Парезы и атрофии постепенно прогрессируют и захваты-
вают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Парезы
и атрофии обычно бывают симметричными.
Наряду с симптомами периферического пареза выявляются
признаки поражения боковых канатиков спинного мозга: высо-
кие сухожильные и периостальные рефлексы, расширение их
рефлексогенных зон, патологические сгибательные рефлексы Рос-
солимо, Бехтерева, Жуковского. Мышечный тонус в паретичных
конечностях может быть повышен, но, если преобладают явле-
ния периферического пареза, бывает низким. При прогрессирова-
нии процесса развивается парез нижних конечностей с высокими
сухожильными и периостальными рефлексами, клонусами, патоло-
гическими рефлексами, высоким мышечным тонусом. В поздней
стадии явственно выступают признаки периферического пареза и
в нижних конечностях: атрофия мышц стоп, голеней, бедер,
фибриллярные и фасцикулярные подергивания в них.
Характерно для бокового амиотрофического склероза пора-
жение ядер черепных нервов в стволе мозга (IX—XII пар).
Появляются и постепенно нарастают расстройства глотания, арти-
куляции, фонации. Движения языка ограничены, определяются
атрофии и фибриллярные подергивания в его мышцах. Мягкое
небо свисает, исчезает глоточный рефлекс, больные поперхивают-
ся при еде. Голова часто свисает, движения ее ограниченны. Во-
влекаются в процесс также жевательная мускулатура и мимиче-
ские мышцы вследствие поражения V и VII пар черепных нервов.
Лицо становится амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание
затруднено. Двустороннее поражение корково-ядерных путей при-
водит к появлению псевдобульбарных симптомов: выраженным
рефлексам орального автоматизма, непроизвольным плачу и смеху.
В цереброспинальной жидкости патологии обычно не выявля-
ется, хотя в 25% случаев умеренно повышено содержание белка.
На электромиограмме отмечаются ритмичные потенциалы фас-
цикуляций с амплитудой до 300 мкВ и частотой 5—35 Гц («ритм
частокола»). При биопсии обнаруживаются признаки денервации.
Течение. В большинстве случаев заболевание начинается в
40—50 лет, однако нередко возникает и в более молодом воз-
расте. В зависимости от преимущественной локализации патоло-
гического процесса в начальной стадии выделяют следующие
формы бокового амиотрофического склероза: шейно-грудную,
пояснично-крестцовую, бульбарную и церебральную. Поражение
передних рогов и пирамидных путей может быть выражено рав-
номерно, в других случаях — доминирует над поражением провод-
ников; наконец, возможно превалирование проводниковых нару-
шений при незначительном поражении передних рогов.
Течение заболевания неуклонно прогрессирующее. При шейно-
грудной (наиболее распространенной) форме болезнь принимает
367
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
восходящий и нисходящий характер. Если заболевание начина-
ется как пояснично-крестцовая форма, то в дальнейшем течение
его приобретает восходящий тип. При любой локализации про-
цесса в начале заболевания неизбежно присоединяется бульбар-
ный синдром, резко ухудшающий прогноз.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Основывается на сочетании симптомов центрального и перифери-
ческого пареза в верхних конечностях, бульбарных симптомах,
отсутствии нарушений чувствительности, координации, функций
тазовых органов, патологических изменений в цереброспинальной
жидкости, неуклонно прогрессирующем течении заболевания.
Важную информацию дает электромиография.
Дифференцировать боковой амиотрофический склероз следует
от вертеброгенной шейной миелопатии, для которой характерны
выраженные явления остеохондроза и сужение позвоночного
канала при рентгенографии шейно-грудного отдела позвоночника.
В клинике вертеброгенной шейной миелопатии доминируют симп-
томы ишемического поражения двигательных структур исключи-
тельно шейного утолщения и регионарные изменения электромио-
граммы, бульбарные симптомы не обнаруживаются. Окончательный
диагноз в сомнительных случаях устанавливается после миелогра-
фии и ЯМР-томографии. При прогредиентных формах клещевого
энцефалита следует учитывать анамнез, эндемичность заболевания,
более длительное доброкачественное течение, высокий титр спе-
цифических антител в крови. Для сирингомиелии, проявляющейся
также дистальными атрофиями, типичны длительное течение,
болевой синдром, расстройства чувствительности диссоциирован-
ного типа, вазомоторные и трофические нарушения, признаки
дизрафического статуса.
В некоторых случаях боковой амиотрофический склероз
необходимо дифференцировать от спинального амиотрофического
процесса сифилитической этиологии, для которого характерны
медленное течение, корешковые боли, практически отсутствие
бульбарных симптомов, сочетание со зрачковыми феноменами
(синдром Аргайла Робертсона), положительная реакция Вассер-
мана в крови и цереброспинальной жидкости, наличие в ней плео-
цитоза.
Клиника, сходная с боковым амиотрофическим склерозом
(сочетание поражения проводников и передних рогов спинного
мозга), может быть обусловлена энцефаломиелопатией при
висцеральных карциноматозных процессах и в этих случаях носит
вторичный характер.
Лечение. В основном симптоматическое. Показаны метабо-
лические препараты: витамины группы В (В,, Вб, В12) внутри-
мышечно, витамин Е, АТФ, кокарбоксилаза, ноотропы, церебро-
лизин, анаболические гормоны (ретаболил 1 мл внутримышечно
раз в неделю). Рекомендуют введение трипептида тиреотропин-
рилизинг-гормона в больших дозах внутривенно и в малых дозах
длительно подкожно или внутримышечно. Возможно применение
« Rj-a ( t , ш. aQcM-i u. , f'* ''
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
WUWb*' ел/ a/л X/
также дериватов данного гормона. Эти препараты являются
нейромодуляторами произвольной двигательной системы, поэтому
целесообразно широкое их применение при болезнях мотоней-
рона. Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают
дибазол, оксазил, прозерин, для уменьшения спастичности,
особенно в нижних конечностях,— сибазон (диазепам), хлозе-
пид (элениум). В начальный период заболевания до развития вы-
раженных атрофий показан легкий массаж конечностей. Лечение
проводят курсами по Нескольку раз в год. При развитии тяжелых
бульбарных нарушений (невозможность глотания) необходимо
кормление через зонд, парентеральное введение жидкостей.
Прогноз. В отношении жизни неблагоприятен. Длитель-
ность заболевания от 2 до 10 лет. Пояснично-крестцовая форма
протекает 8—10 лет, шейно-грудная — 4—8 лет. Наиболее небла-
гоприятная форма — бульбарная, приводящая к летальному исхо-
ду через 1’/г—2 года. Смерть наступает вследствие паралича
дыхательного центра, интеркуррентных инфекций, истощения.
СИФИЛИС НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Заболевание возникает вследствие инфицирования организ-
ма бледной спирохетой. Нервная система поражается в 10%
случаев заболевания сифилисом. В настоящее время сифилис
нервной системы стал редким заболеванием, отличается стертым,
атипичным течением, малосимптомными и серорезистентными
формами. Выделяют две формы: ранний и поздний нейросифилис,
отражающие течение и патоморфологические особенности заболе-
вания.
Ранний нейросифилис. Клинические проявления раннего нейро-
сифилиса возникают в первые 2—3 года (до 5 лет) после заражения
и соответствуют вторичному периоду заболевания. Характерно по-
ражение сосудов и оболочек мозга.
Патоморфология. В мягких мозговых оболочках име-
ются признаки диффузного экссудативного и пролиферативного
воспаления. В сосудах мозга выражены явления эндо- и пери-
васкулита, гиперплазии интимы. Вокруг сосудов имеется значи-
тельная инфильтрация лимфоидными, плазматическими, гигант-
скими клетками с образованием милиарных гумм.
Клиника. Поражение оболочек при раннем нейросифилисе
может быть выражено в "разной испени. В настоящее время
наиболее часто встречаются латентные асимптомные менингиты,
протекающие без менингеальНЫк симптомов и сопровождающиеся
головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненно-
стью при движениях глазных яблок. Иногда имеются симптомы
интоксикации в виде общего недомогания, слабости, бессонницы,
раздражительности или угнетенного состояния. Несмотря на от-
сутствие явных клинических признаков менингита — менингеаль-
ных симптомов, в цереброспинальной жидкости обнаруживают-
ся изменения, на основании которых и ставится диагноз.
24л — 1460 369
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Более редкой формой является -острый—генерализованный
сифилитический менингит. На фоне_повышения температуры воз-
никают интенсивная головная боль, головокружение, рвота, рез-
кие менингеальные симптомы. Иногда выявляются патологические
рефлексы (БабийЙкОгоГ’ТТТПТОнгейма, Россолимо), аризлр^флексия,
.диурезы, наблюдаются эпилептические припадки, что свидетель-
ствует о поражении вещества головного мозга, т. е. менингоэнце-
фалите. Эта форма рааВИваётся обычно во время рецидива сифи-
лиса и сочетается с высыпаниями на коже и слизистых оболоч-
ках, но может быть и единственным проявлением рецидива
вторичного сифилиса.
Базальный сифилитический менингит, локализующийся на
основании мозга, протекает подостро, с поражением черепных
нервов III, V, VI и VIII пар. В неврологическом статусе выявля-
ются птоз, страбизм, асимметрия лица. Поражение слуховых
нервов проявляется снижением костной проводимости при сохра-
нении воздушной (костно-воздушная диссоциация), что определя-
ется камертоном или при аудиографии. Часто поражаются зри-
тельные нервы, обычно с двух сторон. Выявляются понижение
центрального зрения (иногда до полной слепоты), изменение
цветоощущения, концентрическое сужение границ полей зрения.
Поражение черепных нервов при этой форме менингита сочетает-
ся с умеренно выраженными общемозговыми и менингеальными
симптомами.
К более редким формам раннего нейросифилиса относятся
ранний менинговаскулярный сифилис, сифилитические невриты
и полиневриты, сифилитический менингомиелит. Клиника ран-
него менинговаскулярного сифилиса включает умеренно выражен-
ные общемозговые и оболочечные симптомы, а также очаговую
симптоматику в виде афазий, судорожных припадков, гемипа-
резов, нарушений чувствительности, альтернирующих синдромов.
Сифилитический менингомиелит характеризуется внезапным на-
чалом, острым течением, быстрым развитием параплегии нижних
конечностей с выраженными трофическими нарушениями, провод-
никовой гипестезией или анестезией всех видов чувствительности,
расстройством функций тазовых органов. При поражении спинно-
го мозга на пояснично-крестцовом уровне могут возникать ме-
нингорадикулиты с ярко выраженным болевым синдромом. Если
воспалительный процесс захватывает преимущественно заднюю
поверхность спинного мозга и поражаются в основном задние ка-
натики его, то в клинике доминирует сенситивная атаксия,
имитирующая спинную сухотку (pseudotabes syphilitica). В отличие
от нее эти проявления раннего нейросифилиса сочетаются с повы-
шением мышечного тонуса и быстро регрессируют под влиянием
специфической терапии.
Диагностика. Очень трудна. Вследствие вариабельности
клиники нейросифилиса ранние сифилитические менингиты мало
отличаются от менингитов другой этиологии. Их следует диффе-
ренцировать от менингитов, вызываемых кишечными вирусами
370
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
группы Коксаки и ECHO, туберкулезной микобактерией, стрепто-
кокком, менингококком. Диагноз ставят по изменениям в церебро-
спинальной жидкости. Для ранних форм нейросифилиса харак-
терны следующие изменения цереброспинальной жидкости: повы-
шение белка от 0,5 до 1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз (50—100
клеток в 1 мкл), реакции Ланге паралитического (6655432100)
или менингитического (0012345420) типа. Реакция Вассермана
положительна в 90—100% случаев. Особенно выражены измене-
ния цереброспинальной жидкости при остром генерализованном
сифилитическом менингите, когда цитоз доходит до 1000 в 1 мкл.
Противосифилитическое лечение при ранних формах нейросифи-
лиса дает хорошие результаты и быстро приводит к регрессу всех
патологических симптомов.
Поздний нейросифилис. Клинические проявления возникают
не ранее 7—8 лет после заражения и соответствуют третичному
периоду течения сифилиса.
Патоморфология. Изменения имеют воспалительно-ди-
строфический характер. Поражаются нервные клетки, проводя-
щие пути и глия спинного и головного мозга, поэтому поздний
нейросифилис называют паренхиматозным в отличие от раннего —
мезенхимального. Кроме диффузной сосудистой реакции (сифи-
литический артериит с некрозами внутренней стенки, пролифера-
цией соединительной ткани и облитерацией сосуда), наблюдаются
очаги размягчения, крупноклеточные и адвентициальные инфиль-
траты, ограниченные гуммозные узлы, берущие начало в оболоч-
ках, а затем врастающие в вещество мозга. С течением времени
гуммы в виде множественных опухолевых узлов приобретают
фиброзный характер с распадом в центре.
Проявления позднего нейросифилиса также весьма разно-
образны. Выделяют несколько его форм.
Поздние сифилитические менингиты по симптоматике сход-
ны с ранними, однако им свойственны безлихорадочное начало,
постепенное развитие, рецидивирующее хроническое течение.
Неврологическая симптоматика представлена общемозговыми
симптомами: приступообразной, весьма интенсивной головной
болью, рвотой. Менингеальные симптомы (ригидность шейных
мышц, симптом Кернига) выражены незначительно. Поскольку
поздние сифилитические менингиты в подавляющем большинстве
случаев локализуются на основании мозга, для них характерно
поражение черепных нервов. Чаще всего вовлекается в процесс
глазодвигательный нерв. Синдром Аргайла Робертсона встреча-
ется в 10% случаев и представляет собой двустороннее отсутствие
или ослабление реакции зрачков на свет, но сохранение их суже-
ния при конвергенции и аккомодации. Этому сопутствуют миоз,
анизокория, деформация зрачка, отсутствие реакции на закапы-
вание вегетотропных препаратов. Обычно эти изменения носят
необратимый характер. Поражение зрительных нервов также
встречается довольно часто и проявляется снижением остроты
зрения, концентрическим сужением полей зрения, гемианопсией.
371
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Офтальмоскопия обнаруживает застойные диски, неврит, атрофию,
невритическую атрофию зрительных нервов. В процесс могут во-
влекаться также V, VI, VIII нервы.
Одним из вариантов позднего поражения ЦНС является вас-
кулярный сифилис, при котором изменения воспалительного и
продуктивного характера возникают в сосудистой стенке. Обо-
лочки остаются интактными. Явления специфического сифилити-
ческого артериита могут ограничиваться каким-либо одним сосу-
дом или его ветвями, но могут развиваться и во многих, преи-
мущественно мелких, сосудах. Заболевание протекает в виде
инсульта, которому могут предшествовать преходящие нарушения
мозгового кровообращения. Вследствие множественного пораже-
ния сосудов развиваются повторные инсульты с появлением новых
очаговых симптомов.
Очаговая неврологическая симптоматика в виде гемипаре-
зов, гемиплегии, нарушений чувствительности, афазии, расстройств
памяти, альтернирующих синдромов, связанная с очагами ише-
мии, развивается также при позднем менинговаскулярном сифи-
лисе, которому свойственны как общемозговые, так и менингеаль-
ные симптомы.
К современным формам позднего нейросифилиса относится
так называемый поздний зрачковый моносиндром, который в на-
стоящее время обычно встречается изолированно. У больных обна-
руживаются анизокория, двусторонняя деформация зрачков,
синдром Аргайла Робертсона. Сочетание зрачкового моносиндрома
с выпадением ахилловых и коленных рефлексов, нарушением
поверхностной и глубокой чувствительности называется претабе-
сом, или зрачково-корешковым синдромом.
Диагностика. При поздних проявлениях нейросифилиса
основывается на множественности очагов и степени выраженнос-
ти симптомов. Дифференцировать его следует от атеросклероза
сосудов головного мозга, гипертонической болезни, рассеянного
склероза. Однако возможно сочетание атеросклероза и сифилиса,
и такая вероятность возрастает с возрастом больных. В диагности-
ке нейросифилиса имеет значение исследование цереброспиналь-
ной жидкости, в которой обнаруживается умеренное увеличение
содержания белка (0,5—1 г/л), небольшой мононуклеарный
цитоз (20—70 клеток в 1 мкл). Однако стандартный комплекс
серологических реакций (Вассермана, Кана, Закса — Витебского)
бывает положительным лишь в 40—50% случаев. Поэтому наряду
с классическими серологическими реакциями большую роль
играют реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) и
реакция иммунофлюоресценции (РИФ) крови и цереброспиналь-
ной жидкости, которые являются более чувствительными и спе-
цифичными. Эти реакции имеют большую ценность и для исклю-
чения заболеваний (коллагенозы, туберкулез, лимфогрануле-
матоз, новообразования, рассеянный склероз, сывороточная бо-
лезнь, малярия и др.), при которых периодически или постоянно
имеются положительные серологические реакции на сифилис.
372
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 169. Спинной мозг при спинной сухотке.
В некоторых сложных случаях только лечение ex juvantibus
окончательно помогает решить вопрос диагностики.
Спинная сухотка. Относится к наиболее позднему (четвертому)
периоду сифилиса. В настоящее время спинная сухотка, или табес,
встречается крайне редко. Обычно она развивается через 15—
25 лет после заражения.
Патоморфология. Макроскопически обнаруживается
атрофия задних канатиков спинного мозга и задних корешков.
Мягкая 'тиозТ’бвая оболочка утолщена^ мутна. Микроскопически
(рис. 169) выявляются дегенеративные изменения в проводящих
путях Голля и Бурдаха, в задних корешках, в нервных элементах
'задних рогов спинного мозга, проводящих импульсы из задних
рогов в передние; воспалительные изменения мягкой мозговой
оболочки локализуются в основном на задней поверхности спин-
ного мозга. Дегенеративные явления обнаруживаются и в неко-
торых черепных нервах, превертебральных вегетативных ганглиях,
спинномозговых узлах.
Клиника. Характерны чувствительные расстройства: сег-
ментарные парестезии, корешковая гипестезия и гиперестезия,
боли. Боли при табесе своеобразны и могут быть первым проявле-
нием болезни. Они имеют стреляющий, пронзающий характер,
локализуются в нижних конечностях, появляются внезапно,
«молниеносно», протекают пароксизмально. Довольно рано сни-
ЖаюТСЯГ~а~-затем утрачиваются сухожильные рефлексы на ниж^
них конечностях (сначала исчезают коленныеГ HOTOW ахилловы).
Кожные рефлексы остаются живыми. К типичным проявлениям
373
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
спинной сухотки относится снижение или полное выпадение глу-
боких видов чувствительности. Раньше всего Страдаетвибрацион-
ное чувство, затем снижается мышечно-суставная чувствитель-
ность. Расстройства чувствительности выражены больше в нижних
конечностях. Снижение мышечно-суставного чувства ведет к сен-
ситивной атаксии, развивающейся параллельно нарастанию чувст-
вительных нарушений. Первым признаком развивающейся атаксии
является затруднение при ходьбе в темноте, при отсутствии
контроля со стороны зрения. Походка делается неуверенной,
шаткой. К характерным симптомам табеса относится мышечная
гипотония, больше выраженная в ногах. Типичны для табеса
расстройства функций тазовых органов.
К частым, ранним и характерным симптомам табеса относятся
зрачковые расстройства: миоз, анизокория, изменения формы
зрачков, вялость зрачковой реакции на свет, синдром Аргайла
Робертсона. Наблюдается также поражение II, III, VI и VIII пар
черепных нервов. Первичная табетическая атрофия зрительных
нервов в течение нескольких месяцев приводит к слепоте.
Трофические нарушения при табесе проявляются выражен-
ным общим похуданием, истончением кожи, прободающими язва-
ми стоп, безболезненными артропатиями, выпадением волос, зу-
бов.
К особенностям клинических проявлений спинной сухотки
относятся табетические кризы: приступы болей во внутренних
органах, сопровождающиеся нарушением их функций.
В последние годы классическая клиника спинной сухотки
встречается крайне редко. Заболевание протекает в стертых
формах, малосимптомно. Течение длительное, медленно прогрес-
сирующее. Ранее в развитии болезни выделяли невралгическую,
атактическую и паралитическую стадии. Однако заболевание редко
проходит все три стадии, а принимает стационарный характер,
например, в начальной невралгической стадии.
Диагностика. На ранних стадиях диагноз ставится на
основании зрачковых нарушений, стреляющих болей, задержки
мочеиспускания, сегментарных опоясывающих парестезий, холо-
довой гиперестезии в области спины. Диагностическое значение
имеют и табетические кризы, а в более поздние сроки — атакти-
ческие расстройства. Диагноз подтверждается исследованием це-
реброспинальной жидкости, в которой обнаруживается небольшое
увеличение количества белка, лимфоцитарный плеоцитоз (20—
30 клеток в 1 мкл). Положительны реакции Вассермана, РИБТ,
РИФ. Кривая Ланге имеет паралитический характер.
Дифференцировать спинную сухотку следует от врожден-
ной арефлексии, полиневропатии, синдрома Эйди, для которого
характерны односторонность, чувствительность к вегетотропным
препаратам, пупиллотония (при взгляде на ближний предмет
зрачок после латентного периода медленно суживается, что более
выражено на больном глазу, поэтому зрачок становится уже,
чем на здоровом. После прекращения конвергенции и аккомо-
374
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
дации зрачок, медленно расширяясь, приобретает прежние раз-
меры). Синдром Эйди наблюдается в подавляющем большинстве
случаев у женщин. Этиология заболевания неизвестна: патологи-
ческие изменения дегенеративного характера локализуются в
ресничном узле.
Прогноз. В отношении выздоровления плохой. В случаях
доброкачественного течения, нерезко выраженной атаксии, стаби-
лизации процесса в невралгической стадии больные могут долго
сохранять трудоспособность. Нарастание атаксии, табетической
кахексии приводит к инвалидизации. Грубые тазовые нарушения
являются причиной присоединения вторичной инфекции (циститы,
пиелонефриты). Смерть обычно наступает в результате интеркур-
рентных заболеваний.
Прогрессивный паралич. Развивается также через 10—20 лет
после заражения. Основу клиники составляют изменения личнос-
ти: нарушаются память, счет, письмо, утрачиваются приобре-
тенные навыки, абстрактное мышление. В неврологическом ста-
тусе имеются синдром Аргайла Робертсона, парезы конечностей,
нарушения чувствительности, эпилептические припадки. В настоя-
щее время классические формы — маниакальная и экспансив-
ная — практически не встречаются, а имеют место цементные
формы со слабоумием, расстройством критики, апатией, благоду-
шием. В ряде случаев симптомы спинной сухотки сочетаются с
нарастанием слабоумия, деградацией личностй, галлюцинаторным
синдромом. В таких случаях речь идет о табопараличе.
Для дифференциальной диагностики прогрессивного паралича
от маниакально-депрессивного психоза, опухоли лобной доли
имеют значение исследования цереброспинальной жидкости
(увеличение содержания белка до 0,45—0,6 г/л, положительная
реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге).
Гумма головного и спинного мозга. Встречается в настоящее
время чрезвычайно редко. Излюбленная ее локализация — осно-
вание мозга; реже гумма располагается в мозговом веществе.
Клиническое течение напоминает опухоль мозга, с которой и
следует проводить дифференциальный диагноз. Гумма приводит
к повышению внутричерепного давления. Очаговые симптомы за-
висят от места ее расположения. Симптомокомплекс гуммы спин-
ного мозга выражается клиникой экстрамедуллярной опухоли.
В дифференциальном диагнозе решающее значение имеют
положительная реакция Вассермана, паралитический тип кривой
Ланге, положительные РИБТ и РИФ.
Лечение. Проводят препаратами йода и висмута. В тече-
ние первых 2—4 нед назначают йодид калия (3% раствор по
1 столовой ложке 3—4 раза в день; 2—5 г в сутки). После этого
проводят лечение висмутом: бийохинол или бисмоверол (по 2 мл
внутримышечно через день; на курс 20—30 мл бийохинола или
16—20 мл бисмоверола). Это лечение должно проводиться под
контролем анализов мочи для своевременного выявления висму-
товой нефропатии. Пенициллинотерапию начинают с дозы
375
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
200 000 ЕД каждые 3 ч. Больной должен получить 40 000 000 ЕД
пенициллина, после чего опять проводят лечение бийохинолом до
общей дозы 40—50 мл. После перерыва в 1—2 мес назначают
повторный курс пенициллинотерапии с последующим применением
препаратов висмута. После повторного 2—3-месячного перерыва
проводят еще 1—2 курса лечения солями тяжелых металлов.
Критерием эффективности противосифилитического лечения
являются данные клинического и ликворологического обследова-
ния. До начала и на всем протяжении специфического лечения
рекомендуются поливитамины, витамин В|2 в больших дозах,
биогенные стимуляторы (алоэ, стекловидное тело), АТФ, сосу-
дистые препараты (никотиновая кислота), средства, улучшающие
нервно-мышечную проводимость (прозерин). При табетических
болях не следует назначать наркотики, так как вероятно разви-
тие наркомании. Предпочтение отдают карбамазепину (тегрето-
лу). Лечение дополняют неспецифическими средствами, оказы-
вающими пирогенное действие (пирогенал). После проведения
курсов специфического лечения можно направлять больных на
курорты с серными и радоновыми источниками. Для лечения
атаксии разработаны специальные комплексы упражнений (по
Френкелю), при которых больному прививаются навыки замещать
зрением недостающий контроль за движениями.
ТОКСОПЛАЗМОЗ
Токсоплазмоз — заболевание, вызываемое простейшими Sporo-
soa Toxoplasma gondii и приводящее к тяжелому поражению
нервной системы и внутренних органов.
Эпидемиология. Токсоплазмоз распространен во многих
странах. Человек заражается от домашних животных, чаще всего
от кошек, которые являются окончательным хозяином паразита.
Больные токсоплазмозом животные выделяют паразитов с мочой,
слюной, молоком. Человек является промежуточным хозяином.
Заражение происходит алиментарным (наиболее часто), капель-
ным, контаминационным (через поврежденные кожу и слизистые
оболочки), трансмиссивным (при укусе членистоногих) путем.
Возможно внутриутробное заражение при проникновении пара-
зита от матери к плоду через плаценту.
Патогенез. В организме человека токсоплазмы могут раз-
множаться в кишечнике, распространяются лимфогенным и ге-
матогенным путем. Стадия нахождения паразита в крови корот-
кая (несколько дней). Попадая во внутренние органы, токсоплаз-
мы вызывают в них воспалительные явления. Особенно часто
поражаются ЦНС, сетчатка, печень, миокард. В этих органах
токсоплазмы находятся внутриклеточно и экстрацеллюлярно.
Скопления паразитов называются псевдоцистами. Токсоплазмы
способны образовывать цисты в тканях, вызывая состояние ла-
тентной инфекции. Активизация паразита происходит при небла-
376
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
гоприятных для макроорганизма условиях и снижении его имму-
нологической реактивности. В патогенезе токсоплазмозного пора-
жения ЦНС имеют значение очаговые воспалительные явления,
дисциркуляторные нарушения, связанные с васкулитом сосудов
мозга, обструкция ликворных путей, приводящая к гидро- и мик-
роцефалии.
Патоморфология. Наиболее грубые морфологические из-
менения ЦНС наблюдаются у детей. При макроскопическом иссле-
довании выявляется расширение желудочков с перивентрикуляр-
ной зоной некроза. Обнаруживаются рубцы, замещающие участки
некроза, облитерация межжелудочкового отверстия и латеральной
апертуры IV желудочка. Гидроцефалия может быть выражена,
приводя к истончению и деформации вещества полушарий.
Морфологические проявления церебрального токсоплазмоза
у взрослых многообразны. При микроскопическом исследовании
наиболее характерны рассеянные по всему головному и спинному
мозгу милиарные гранулемы, состоящие из больших эпителиоид-
ных клеток, лимфоцитов, моноцитов, иногда эозинофилов. Грану-
лемы содержат многочисленных паразитов, окружены зоной отека
с некротическими очажками, обусловленными васкулитом. Ти-
пично для токсоплазмоза обызвествление мелких очагов. При
наличии токсоплазм в субарахноидальном пространстве возни-
кает серозно-продуктивный лептоменингит.
Клиника. Токсоплазмозом заболевают лица любого воз-
раста, однако наиболее часто — дети. Выделяют приобретенный
и врожденный токсоплазмоз.
Приобретенный токсоплазмоз. Инкубационный период длится
от 3 до 10 дней, продромальный с общим недомоганием, мышеч-
ными и суставными болями — обычно несколько недель, иногда
месяцев. Острая стадия заболевания проявляется повышением
температуры, ознобом, лимфоаденопатией. Появляется генера-
лизованная макулопапулезная сыпь, отсутствующая только на
подошвах, ладонях, волосистой части головы. Наряду с общими
признаками инфекционного заболевания имеется клиника по-
ражения различных органов: миокардит, пневмония, очаговый
некротический нефрит, гепатит. Поражение ЦНС проявляется
менингитом, энцефалитом, менингоэнцефалитом, энцефаломиели-
том. Редко наблюдаются радикулоневритическая и малосимптом-
ная формы (последняя может быть обнаружена лишь с помощью
серологических реакций).
Наиболее типичной формой токсоплазмоза ЦНС является
менингоэнцефалит, в клинике которого имеются общемозговые
и менингеальные симптомы, парезы и параличи конечностей,
тонико-клонические судороги, глазодвигательные (диплопия) и
координаторные нарушения. Характерны расстройства сознания,
летаргия, утрата памяти и ориентировки в пространстве. В крови
обнаруживаются лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, увели-
чение СОЭ, в цереброспинальной жидкости — лимфоцитарный
плеоцитоз, умеренное увеличение содержания белка.
377
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Врожденный токсоплазмоз. Если мать заболевает токсоплаз-
мозом в первой половине беременности, то плод, как правило,
погибает вследствие несовместимых с жизнью пороков развития.
При инфицировании матери во второй половине беременности ре-
бенок рождается с тяжелым поражением ЦНС. Острая стадия
заболевания протекает внутриутробно, и ребенок рождается с ак-
тивно текущим менингоэнцефалитом или его последствиями.
Неврологические проявления менингоэнцефалита разнообразны:
полиморфные эпилептические припадки, клонико-тонические судо-
роги, спастические параличи и парезы, тремор, миоклонии, па-
резы глазных и мимических мышц, нистагм, мышечные конт-
рактуры, менингеальные явления. Иногда имеются симптомы пора-
жения спинного мозга.
Для врожденного токсоплазмоза характерна триада призна-
ков: гидроцефалия, хориоретинит, интрацеребральные кальцифи-
каты. При гидроцефалии размеры головы увеличиваются, кости
черепа истончаются, роднички напряжены. Обычно гидроцефалии
сопутствует микрофтальмия. Если гидроцефалия развивается до
рождения ребенка, то в родах приходится прибегать к краниото-
мии. Однако во многих случаях увеличение объема головы не
обнаруживается и гидроцефалия выявляется только при пневмоэн-
цефалографии. Хориоретинит часто бывает двусторонним, фо-
кальным, включающим макулярную область. Возможны также
ирит, увеит, катаракта, первичная или вторичная атрофия зри-
тельных нервов. Интрацеребральные кальцификаты диаметром
1—3 см располагаются в коре и базальных ганглиях и выявляются
рентгенологически.
Дети с врожденным токсоплазмозом отстают в умственном раз-
витии вплоть до олигофрении. У них наблюдаются также раз-
нообразные психотические состояния (депрессия, психомоторное
возбуждение, галлюцинации, кататония). Иногда у детей с врож-
денным токсоплазмозом обнаруживаются желтуха, гепатосплено-
мегалия. Температура обычно остается нормальной.
Давление цереброспинальной жидкости нормальное. Отмеча-
ются высокое содержание белка и умеренный мононуклеарный
плеоцитоз, иногда ксантохромия.
Течение. Ранее считалось, что врожденный токсоплазмоз
приводит к смерти в течение первых лет жизни ребенка. В настоя-
щее время возможны стабилизация инфекции и даже полное
выздоровление с остаточными явлениями, выраженность которых
зависит от степени поражения ЦНС (кальцификаты, хориорети-
нит, эпилептический синдром, отставание в умственном развитии
и др.). У взрослых наряду с острым течением часто отмечается
подострое или даже хроническое развитие заболевания. Нередко
приобретенный токсоплазмоз, особенно у взрослых, протекает без
выраженных в той или иной степени клинических симптомов
(инаппарантная форма).
Диагностика. В распознавании токсоплазмоза имеют зна-
чение рентгенография черепа, пневмоэнцефалография и компью-
378
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
терная томография. Однако наибольшую роль играют серологи-
ческие исследования: реакция с красителем Айбена—Фельдмана,
РСК с токсоплазмозным антигеном, РГА, внутрикожная проба с
токсоплазмином, выявление токсоплазм в церебральной жидкости
и тканях, выделение токсоплазм при инокуляции инфекционного
материала животным. Диагностическое значение имеют только
значительно повышенные титры серологических реакций или их
нарастание, так как в популяции очень часто выявляются поло-
жительные пробы на токсоплазмоз вследствие перенесенной
асимптомной формы.
Дифференцировать токсоплазмоз следует от вирусных энце-
фалитов, энцефаломиелита, менингита. Диагноз обязательно дол-
жен быть подтвержден лабораторными данными.
Лечение. Наилучший эффект дает комплексное назначение
хлоридина и сульфадимезина. Суточная доза хлоридина для взрос-
лых 0,05 г, сульфадимезина — 1,5 г. Препараты применяют 2—
3 раза в день. Лечение продолжается 5 или 10 дней. После
7—10-дневного перерыва лечение повторяют дважды. Для профи-
лактики токсического влияния хлоридина назначают фолиевую
кислоту (0,005 г ежедневно). При необходимости показаны
симптоматические средства.
Г л а в а 10
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Основными клиническими формами поражений периферической
нервной системы являются невропатии (невриты), невралгии,
полиневропатии (полиневриты), радикулопатии (радикулиты),
плекситы (плексалгии), ганглиониты.
Под невритом понимают поражение нерва, характеризующееся
изменениями интерстиция, миелиновой оболочки и осевых цилинд-
ров; проявляется симптомами раздражения и (или) выпадения в
соответствующей зоне иннервации. Термин «неврит» в буквальном
смысле означает воспаление нерва. Однако истинное воспаление
периферических нервов — явление редкое. В основе брльшинства
даже инфекционных невритов лежат ишемические, токсические и
обменные нарушения или их сочетание. При этом процесс в основ-
ном захватывает миелин, т. е. оболочку нервного волокна. Осевой
цилиндр долго сохраняется и только при резко выраженном про-
цессе подвергается распаду. Поэтому поражения нервов с преоб-
ладанием явлений дегенеративного характера и наличием симптомов
выпадения стали называть не невритами, а невропатиями, мно-
жественное поражение нервов — полиневропатиями, а поражение
корешков спинномозговых нервов — радикулопатиями. Среди
поражений периферической нервной системы наиболее часто
встречаются спинномозговые радикулопатии (радикулиты).
379
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
СПИННОМОЗГОВЫЕ РАДИКУЛОПАТИИ (РАДИКУЛИТЫ)
Радикулит — поражение корешков спинномозговых нервов,
характеризующееся болями и нарушениями чувствительности по
корешковому типу, реже — периферическими парезами.
Этиология и патогенез. Поражение корешков спин-
номозговых нервов может иметь различную этиологию. Наиболее
частыми причинами являются: остеохондроз позвоночника, дискоз,
грыжа диска, травма, воспаление и опухоли. Травматические
поражения обусловливаются повреждением позвоночника или меж-
позвоночных дисков. Воспалительные поражения корешков воз-
никают при менингитах, сифилисе, нейроаллергических процессах
и др. Неопластические радикулопатии связаны с невриномами,
менингиомами, метастазами рака. Наиболее частой причиной яв-
ляются дегенеративные изменения в костной и хрящевой тка-
нях — остеохондроз позвоночника. Заболевание хроническое.
В настоящее время установлено, что в развитии остеохондроза
большая роль принадлежит аутоиммунным процессам. В первую
очередь страдает студенистое ядро, которое постепенно теряет
влагу, становится крошкообразным. Затем дегенеративный процесс
развивается и в фиброзном кольце диска. Оно разволокняется, в
нем появляются трещины, исчезает упругость, в результате чего
суживается межпозвоночная щель. В связи с этим увеличивается
нагрузка на суставные отростки позвонков. В образовавшиеся
щели фиброзного кольца выпадают фрагменты студенистого ядра
и образуются грыжи диска. Если грыжа направляется кзади, она
может сдавливать корешки спинномозговых нервов, приводя к
развитию клиники спинномозговой радикулопатии (радикулита).
Грыжевое выпячивание или выпадение может быть латераль-
ным, заднелатеральным, парамедианным и срединным. При ла-
теральной локализации грыжи происходит сдавление одноименного
корешка в межпозвоночном отверстии. Заднелатеральная локализа-
ция сопровождается сдавлением нижележащего корешка. При па-
рамедианной локализации грыжи может сдавливаться один или
несколько нижележащих корешкой. Грыжи срединной локализации
приводят к поражению нижележащих корешков конского хвоста.
Обычно к развитию или обострению радикулита (радикуло-
патии) приводит механическая нагрузка на позвоночник: под-
нятие тяжести, резкое движение. Если вертебральные факторы
вызывают сдавление или натяжение корешка спинномозгового
нерва, сопровождающих его сосудов и даже самого спинного
мозга, возникают неврологические синдромы.
В тех случаях, когда вертебральные факторы воздействуют
на другие структуры, богатые рецепторными окончаниями, в
первую очередь продольные связки, окончания возвратных
спинномозговых нервов (синувертебральные нервы), возникают
рефлекторные синдромы. В результате развиваются рефлекторное
напряжение мышц, рефлекторные вазомоторные или вегетативно-
трофические нарушения, постоянные разлитые боли.
380
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 170. Центральное и боковое выпадение межпозвоночного диска (схе-
ма).
А — центральное выпадение диска между позвонками L,v — Lv, сдавление всех корешков
ниже Lv; Б — боковое выпадение диска между позвонками L1V — Lv, сдавление корешка
Lv, в меньшей степени SP
Кроме механизма сдавления корешка, грыжа может вызывать
нарушения венозного оттока, оттока лимфы в области грыжевого
выпячивания, что приводит к развитию патологических измене-
ний в корешках. И наконец, при остеохондрозе определенную
роль в патогенезе играют аутоиммунные процессы, явления ней-
роаллергии. При этом в качестве провоцирующего фактора может
выступать охлаждение.
Дегенеративный процесс оказывается диффузным для всего
позвоночника, но чаще преобладает в поясничном либо в шей-
ном отделе позвоночника, реже — в грудном.
При поражении на уровне пояснично-крестцового отдела
позвоночника возникает клиника пояснично-крестцового ради-
кулита.
Клиника. Наиболее характерный признак заболевания —
боль в поясничной области и нижней конечности, обычно по ходу
седалищного нерва: по задней поверхности бедра, в подколенной
ямке, в голени, в стопе и пальцах. В острый период боли носят
постоянный характер, периодически обостряясь. Боли ощущаются
и в состоянии покоя, но особенно усиливаются при движениях.
Клиническая симптоматика зависит от локализации грыжи. Боль-
шинство грыж локализуется в межпозвоночных дисках L]V—Lv
и Lv — S, (рис. 170). В первом случае страдает пятый пояснич-
ный корешок, во втором — первый крестцовый.
Синдром пятого поясничного корешка. Боли стреляющего ха-
рактера в верхнем отделе ягодицы, наружной поверхности бедра,
передненаружной поверхности голени, тыльной поверхности стопы.
381
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 171. Сколиоз позвоночника при пояснично-крестцовом радикулите.
Рис. 172. Симптом Ласега.
В этих же областях отмечается ощущение онемения и покалыва-
ния (парестезии). Определяются слабость и гипотрофия мышц,
разгибающих I палец стопы. Выявляется расстройство чувстви-
тельности в области тыла стопы и передненаружной поверхности
голени. Сохраняется ахиллов рефлекс.
Синдром первого крестцового корешка. Боли в заднеягодич-
ной области, задненаружной поверхности бедра и голени, наруж-
ном крае стопы, в области пятки, мизинца. Отмечаются гипотро-
фия и слабость задних мышц голени (парез сгибателей I пальца
и стопы). Ахиллов рефлекс снижен или отсутствует.
При пояснично-крестцовом радикулите нередко поражаются
пятый поясничный и первый крестцовый корешки. В этом случае
клиническая симптоматика складывается из сочетания обоих
синдромов. Заболевание обычно начинается остро или постепен-
но. Появляется боль в поясничной области, обычно резкая, уси-
ливающаяся при движении в поясничной области и соответствую-
щей конечностью. Нередко развивается противоболевой сколиоз
(рис. 171). Для облегчения боли больной принимает характерные
анталгические позы. Обычно он лежит на спине, нога согнута в
коленном и тазобедренном суставах, слегка ротирована кнаружи.
382
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 173. Симптом Не-
ри. Попытка привести
подбородок к груди не
удается.
Рис. 174. Деформиру-
ющий спондилез и осте-
охондроз поясничного
отдела позвоночника
(а, б).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
При ходьбе больной удерживает больную ногу в полусогнутом
состоянии и наступает на носок.
При обследовании выявляется напряжение длинных мышц
спины в области соответствующего отдела позвоночника, носящее
рефлекторный характер. Пальпация паравертебральных точек в
области поясничного отдела и остистых отростков IV и V по-
ясничных, а также I крестцового позвонков болезненна. Боли
отмечаются в областях проекции седалищного нерва в местах,
где нерв близко подходит к кожной поверхности: в месте выхода
нерва из полости таза между седалищным бугром и большим
вертелом бедра, по середине ягодичной складки, а также в под-
коленной ямке, кзади от головки малоберцовой кости, позади
внутренней лодыжки, кнутри от внутреннего края средней трети
подошвы.
Выявляются так называемые симптомы натяжения. Симптом
Ласега (рис. 172). Больной лежит на спине. Исследующий подни-
мает вытянутую -ногу больного, удерживая ее за пятку. При этом
возникает или резко усиливается боль по ходу седалищного нерва
(I фаза симптома Ласега), появляется защитное напряжение мышц
брюшной стенки. Если в дальнейшем согнуть ногу в коленном
суставе, боль исчезает или резко уменьшается (И фаза симптома
Ласега). В острый период заболевания симптом встречается почти
у всех больных. Он может возникать и при исследовании здоровой
конечности — перекрестный симптом Ласега (симптом Бехте-
рева) .
Симптом Нери (рис. 173). При пассивном пригибании головы
к груди больного, лежащего на спине с выпрямленными ногами,
появление боли в поясничной области.
Симптом Дежерина — усиление болей в пояснично-крестцовой
области при кашле и чиханье.
Симптом посадки — неспособность сесть в постели из положе-
ния лежа на спине без сгибания ног в коленных и тазобедренных
суставах. Наблюдаются вегетативные нарушения: похолодание, по-
бледнение (реже цианоз) кожных покровов конечности, гипер-
гидроз, ослабление пульсации на артериях стопы, нарушение роста
ногтей.
При сдавлении грыжей конского хвоста возникают острейшие
боли, на фоне которых развиваются паралич стоп, анестезия про-
межности и тазовые нарушения.
Более чем в половине наблюдений в цереброспинальной жид-
кости наблюдается белково-клеточная диссоциация с умеренным
повышением количества белка (0,4—0,9 г/л).
На рентгенограмме позвоночника отмечаются уплощение по-
ясничного лордоза, сужение межпозвоночной щели и другие призна-
ки остеохондроза позвоночника (рис. 174).
Остеохондроз может проявляться так называемым прострелом
(люмбаго), однако люмбаго может быть обусловлено воспалитель-
ным процессом в мышцах поясничной области (миозит, миалгия) и
заболеваниями внутренних органов (почки, придатки матки, прямая
384
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
кишка и др.). Поэтому выделяют люмбаго как мышечное заболе-
вание и люмбаго как неврологическое проявление поясничного
остеохондроза. Чаще люмбаго является некорешковой стадией па-
тологии межпозвоночных дисков, связок и суставов позвоночника.
Клинически заболевание проявляется внезапно возникшей болью в
спине, которая «простреливает» больного, в результате чего он не
может двигаться, согнуться или разогнуться. Больной занимает
вынужденное положение в постели, несколько сгибаясь и склоняясь
в пораженную сторону. Обостряется боль при малейшем движении,
кашле, чиханье. При осмотре отмечается напряжение мышц спины
с одной или обеих сторон. Чаще острая боль держится несколько
дней, в некоторых случаях 2—3 нед.
Течение. При дискогенном пояснично-крестцовом радикулите
(радикулопатии) стадия сильных болей продолжается 2—3 нед
и выздоровление наступает спустя 1 — l'/г мес. В более тяжелых
случаях боли сохраняются в течение нескольких месяцев. Нередко
рецидивирующее течение с обострениями заболевания на протяже-
нии многих лет.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
В типичных случаях диагноз затруднений не вызывает и осно-
вывается на наличии болевого синдрома, а также симптомов натя-
жения, раздражения или выпадения. Однако поясничные боли могут
быть вызваны множеством причин и механизмов развития. При-
меняют дополнительные методы: исследование цереброспинальной
жидкости, рентгенографию, компьютерную томографию, ЯМР-то-
мографию.
Клинику пояснично-крестцового радикулита (радикулопатии)
могут обусловливать опухоль, локализованная в позвоночном кана-
ле, сдавливающая корешок, воспалительный процесс позвоночника
и таза, спинальный арахноидит, туберкулезный спондилит и др.
Невралгия наружного кожного нерва бедра характеризуется
болями в области наружной поверхности бедра. При неврите бедрен-
ного нерва возникают симптомы натяжения Вассермана (появление
резкой боли в паховой области и по передней поверхности бедра
у лежащего на животе больного при поднимании ноги, разогнутой
в коленном суставе) и Мацкевича (боль в области передней по-
верхности бедра при сгибании ноги в коленном суставе в положе-
нии больного лежа на животе). Нередко сходную картину с пояс-
нично-крестцовым радикулитом (радикулопатией) дает артрозоарт-
рит тазобедренного сустава. Существенным признаком его служит
появление боли в тазобедренном суставе при ротации и отведении
бедра. Помогает уточнению диагноза рентгенография тазобедрен-
ного сустава. При этом выявляются изменения в головке бедрен-
ной кости и вертлужной впадине. При коксите отмечаются ограни-
чение подвижности в тазобедренном суставе, болезненность, в
основном при отведении и разгибании бедра. Характерны измене-
ния на рентгенограмме.
Лечение. В острой стадии и в период обострения назначают
покой и болеутоляющие средства. Больного следует уложить на
□ос
25л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
непрогибающуюся постель, для чего под матрац кладут деревянный
щит или пластину из оргстекла. Постельный режим необходимо
соблюдать до исчезновения острых болей. В большинстве случаев
хороший терапевтический эффект дает применение местного тепла
(грелка, мешочек с горячим песком и др.). Показаны различные
местные процедуры (растирание, горчичники, банки). Полезны мази
со змеиным и пчелиным ядом, которые втирают в болевые зоны
кожи. Назначают курс витаминов В)2 и В(, которые, кроме мета-
болического, оказывают также противоболевое действие. Приме-
няют вазоактивные и противоотечные средства.
В острый период хороший терапевтический эффект дают ди-
адинамические токи на поясничную область или УФ-облучение
в эритемных дозах на область поясницы, ягодицу, бедро и голень,
а также иглорефлексотерапия. Может быть использовано орошение
болевых зон хлорэтилом. Достаточно быстро снимают боль внутри-
кожные, подкожные, корешковые, мышечные, эпидуральные гидро-
кортизоновые и новокаиновые блокады. Наиболее простой процеду-
рой является внутрикожное введение паравертебрально в пояснич-
ную область 0,25—0,5% раствора новокаина (обычно в несколько
точек до образования лимонной корочки). Рекомендуются электро-
форез новокаина, хлорида кальция, магния, лития, УВЧ-терапия.
После стихания острых явлений переходят к лечению вытяжением:
тракционная терапия на наклонной плоскости собственной массой
тела больного, вытяжение в постели с помощью подручных средств,
дозированное подводное вытяжение и вытяжение с помощью
технических устройств. Эффективна мануальная терапия. Назна-
чают и лечебную физкультуру. Проводят бальнеолечение — прес-
ные, хвойные, радоновые, сероводородные ванны, а также аппли-
кации парафина, грязелечение, индуктотермию, ДМВ.
В хронической стадии показано санаторно-курортное лечение
(Цхалтубо, Пятигорск, Сочи, Славянск и др.). При затяжных
болях назначают седативные препараты: сибазон (седуксен), хло-
зепид (элениум), а также антидепрессанты: амитриптилин (трип-
тизол). Иногда боли стихают полностью только после нескольких
месяцев консервативного лечения. При стойком болевом синдроме
и выраженных двигательных расстройствах возникает вопрос о при-
менении хирургических методов лечения. Показанием к срочной
операции может быть выпадение межпозвоночного диска с комп-
рессией корешково-спинальной артерии и развитием тазовых на-
рушений, а также двигательных расстройств в виде вялых парезов
и параличей. Для уточнения диагноза используется миелография
(рис. 175). Ценным методом диагностики является ЯМР-томогра-
фия (рис. 176, 177).
Прогноз. В большинстве случаев заболевание протекает
в хронической форме с периодическими обострениями.
Профилактика. Соблюдение правил личной гигиены,
направленных на предупреждение развития патологии межпоз-
воночных дисков. К основным мерам профилактики относятся
борьба с гипокинезией, занятия физкультурой и спортом, устра-
386
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 175. Миелография при гры-
же диска LIV — Lv. Дефект
наполнения (показан стрелкой).
Рис. 176. ЯМР-томограмма позвоноч-
ника. Дегенерация дисков LIV — Lv,
Lv — Sj. Грыжа диска между LIV и
Lv (показана стрелкой).
Рис. 177. ЯМР-томограмма шейного
отдела позвоночника. Грыжа диска
между Cyj и CVIi (показана стрел-
кой).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
нение переохлаждений поясничной области. Важно избегать
резких движений со значительным физическим напряжением, а
также выполнения работ, связанных с наклонным положением
туловища и сгибанием позвоночника в поясничном отделе.
Трудоспособность. Противопоказаны работы, связанные
со значительным физическим напряжением, переохлаждением
организма, вынужденным положением туловища. Наличие выра-
женного болевого синдрома, частых обострений, сопровождаю-
щихся гипо- или анестезией, снижением или выпадением рефлек-
сов, гипотрофией мышц является основанием для перевода боль-
ного на другую работу и, если при этом происходит снижение
квалификации, а также объема деятельности в области основной
профессии, может быть установлена III группа инвалидности.
Обычно основания для признания больного полностью нетрудо-
способным (II группа) возникают редко.
Шейная радикулопатия (радикулит). Этиология и патогенез
те же, что и при пояснично-крестцовом радикулите.
Клиника. Болевой синдром по типу «прострела», как пра-
вило, возникает внезапно после неловкого движения или не-
большого физического напряжения. Положение головы становится
вынужденным. Боли могут распространяться в надплечье, руку,
надлопаточную область. Развиваются парестезии в различных
отделах руки, чаще в пальцах. Боли усиливаются при отведении
вытянутой руки назад, при ее подъеме, а также при движении
головы, чиханье, кашле, нагрузке на шейный отдел позвоночника
и нередко иррадиируют в пальцы. При обследовании выявляются
гипестезия (в редких случаях и анестезия) в зоне иннервации
того или иного корешка, гипотония мышц верхней конечности и
надплечья. В основном страдают корешки CVi—CVni- При этом
снижаются сухожильные и периостальные рефлексы. Двусторон-
няя симптоматика наблюдается примерно в 10% случаев. Корешки
С hi—Cv поражаются редко. Возможны вегетативные симптомы
в виде симпаталгии и миалгии, вегетативно-сосудистые нарушения.
При левосторонней локализации болей они могут имитировать
стенокардию, могут присоединяться явления сосудистой недоста-
точности в вертебрально-базилярной системе и спинномозговые
расстройства. Продолжительность болевого синдрома при шейном
радикулите (радикулопатии) 1'/2—2 нед, но может быть и
несколько недель.
Диагноз устанавливается на основании клинических прояв-
лений в сочетании с данными рентгенологического исследования
(рис. 178).
Лечение. Основные принципы терапии те же, что и при
пояснично-крестцовом радикулите. Показано вытяжение шейного
отдела позвоночника (петля Глиссона, тканево-ватный воротник).
Грудная радикулопатия (радикулит). Встречается редко. Появ-
ляются боли в области иннервации грудных корешков, отмечается
гипестезия в этой зоне. Так как многие мышцы верхней части
туловища иннервируются шейной частью спинного мозга, а кожа
388
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 178. Рентгенограммы при остеохондрозе шейного отдела позвоноч-
ника.
а — прямая проекция; б — боковая проекция.
над ними — грудными сегментами, поэтому глубокие мышечные
боли в верхнем отделе грудной клетки могут быть следствием
шейного радикулита (радикулопатии).
Боли в грудном отделе позвоночника могут быть проявлением
туберкулезного спондилита, метастатического кариеса позвонков,
опухоли спинного мозга, аневризмы аорты, болезни Бехтерева,
опоясывающего лишая, стенокардии и др. Диагноз грудного ради-
кулита (радикулопатии) как следствия остеохондроза позвоноч-
ника может быть поставлен только после исключения этих забо-
леваний.
Лечение аналогично терапии пояснично-крестцового ради-
кулита (радикулопатии).
НЕВРАЛГИИ И НЕВРИТЫ (ОСНОВНЫЕ ВИДЫ) ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Невралгия тройничного нерва
Заболевание проявляется приступами мучительных болей, ло-
кализующихся в зоне иннервации одной или нескольких ветвей
тройничного нерва. Несмотря на то что со времени первого опи-
сания невралгии тройничного нерва прошло более 200 лет, вопросы
, 389
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ее этиологии, патогенеза и лечения нельзя считать полностью
решенными.
Невралгию делят на две формы: первичную (эссенциальная,
идиопатическая, типичная) и вторичную (симптоматическая).
К первой относят невралгию тройничного нерва, которая разви-
вается вне зависимости от ранее возникшего болезненного процес-
са, ко второй — симптомокомплексы, являющиеся осложнением
первичного заболевания.
Этиология и патогенез. Многочисленные функциональ-
но-анатомические связи и топографические особенности системы
тройничного нерва обусловливают возникновение невралгии при
общих инфекциях и интоксикациях, заболеваниях зубов и около-
носовых пазух, цереброваскулярной патологии, сужении подглаз-
ничного и нижнечелюстного каналов, а также других патологиче-
ских состояниях. Паюгенез многообразен. Процесс обычно начи-
нается с периферического источника болевой импульсации. Играют
роль раздражение различных уровней системы тройничного нерва
и периферических вегетативных образований лица, перераздраже-
ние понтобульбоспинальных проводников боли и ретикулярной
формации с формированием мультинейронального рефлекса неврал-
гии, а также вовлечение надсегментарных образований головного
мозга с развитием доминанты в таламусе и коре большого
мозга.
Клиника. Болезнь проявляется приступами мучительных бо-
лей, которые локализуются в зоне иннервации одной или несколь-
ких ветвей тройничного нерва. Болевые пароксизмы продол-
жаются от нескольких секунд до нескольких минут. Прекра-
щаются они внезапно; в межприступном периоде болей не
бывает. Приступ болей, как правило, сопровождается вегетативны-
ми проявлениями (гиперемия лица, слезотечение, повышенное
слюноотделение), а также рефлекторными сокращениями мими-
ческой и жевательной мускулатуры. Во время приступа больной
застывает в страдальческой позе, боится пошевелиться. Иногда
больные принимают своеобразные позы, задерживают дыхание
или, наоборот, усиленно дышат, сдавливают болезненную область
или растирают ее пальцами. На коже лица, слизистых оболочках
и даже зубах, в основном вокруг рта и в области десен, часто
имеются небольшие участки, механическое или температурное
раздражение которых провоцирует возникновение болевого па-
роксизма (триггерные или алгогенные зоны). Как правило, боли
при невралгии тройничного нерва возникают в зоне II или III
ветви либо в области обеих ветвей. Невралгия I ветви встречается
крайне редко, поэтому при ее диагностике следует помнить, что
чаще это другое заболевание, проявляющееся сходными симпто-
мами (фронтит, местный воспалительный процесс и др.).
При обследовании больных органической симптоматики обычно
не выявляют. Во время приступа или после него удается опре-
делить болевые точки у места выхода ветвей тройничного нерва,
а также гиперестезию в соответствующих зонах.
390
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Боли при невралгии имеют различный характер, чаще они
жгучие, стреляющие, рвущие, режущие, колющие, «бьющие током».
Иногда болевые приступы следуют друг за другом с интервалом
в несколько минут.
Ремиссии возникают в результате лечения и, реже, спонтанно.
Их продолжительность колеблется от нескольких месяцев до не-
скольких лет. Быстро наступает ремиссия после алкоголизации
периферических ветвей тройничного нерва, однако с каждой по-
следующей алкоголизацией продолжительность ремиссии сокра-
щается, а терапевтическая эффективность метода уменьшается.
В результате алкоголизации в нерве развиваются деструктивные
изменения и к невралгии присоединяются явления ятрогенного
неврита (невропатии) тройничного нерва.
Кроме односторонних, существуют и двусторонние невралгии
тройничного нерва.
Лечение. Больным как с одно-, так и двусторонней нев-
ралгией при небольшой длительности заболевания назначают в
первую очередь противосудорожный препарат карбамазепин
(финлепсин, стазепин, тегретол) в индивидуально подобранных
дозах. Применяют внутрь, начиная с 1 таблетки (0,2 г) 1—2 раза
в день ежедневно, постепенно увеличивая дозу на ‘/г таблетки или
на целую таблетку и доводя ее до 2 таблеток (0,4 г) 3—4 раза
в день. Для усиления действия антиконвульсанта используют
антигистаминные препараты — внутримышечно 2 мл 2,5% раство-
ра дипразина (пипольфена) или 1 мл 1% раствора димедрола на
ночь. Показаны спазмолитические и сосудорасширяющие средства.
Из физиотерапевтических методов применяют ионогальванизацию
с новокаином, амидопирином, диадинамические токи, ультрафоно-
форез с гидрокортизоном. Если обычно применяемые средства
оказываются неэффективными, приходится прибегать к нейроэкзе-
резу. Хирургическое лечение нередко не дает стойкого лечеб-
ного эффекта. Алкоголизация ветвей обусловливает ремиссию
заболевания в среднем в течение нескольких месяцев (до года).
Невропатии тройничного нерва, обусловленные повторной его
алкоголизацией, осложняют дальнейшее лечение заболевания.
Достаточно высок процент рецидивов и при других методах
хирургического лечения.
Невралгия тройничного нерва преимущественно перифериче-
ского генеза возникает вследствие воздействия патологического
процесса (базальные менингиты, заболевания придаточных пазух
носа, зубочелюстной системы, нарушения прикуса и др.) на раз-
личные участки периферического отдела тройничного нерва. В от-
личии от невралгии с преимущественно центральным компонентом
патогенеза клиническая картина этого заболевания имеет ряд
особенностей: 1) обычно боли вначале возникают соответственно
локализации первичного патологоческого процесса (очаги воспа-
ления, травмы и др.); 2) приступам тригеминальной невралгии
часто предшествуют длительные и тягостные болевые ощущения в
зоне иннервации соответствующей ветви тройничного нерва; 3) бо-
391
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
левой синдром, приступообразно усиливаясь, длится долго (часы
и даже сутки), ослабевая постепенно. Препараты группы карба-
мазепина обычно вызывают незначительное уменьшение болей
либо совершенно неэффективны.
К невралгиям тройничного нерва с преобладанием перифери-
ческого компонента патогенеза относятся одонтогенные невралгии
тройничного нерва, дентальная плексалгия, постгерпетическая
невралгия, невралгия при поражении полулунного узла, невралгия
отдельных нервов основных ветвей тройничного нерва и др.
Основными этиологическими факторами, приводящими к раз-
витию одонтогенных невралгий, являются патологические процес-
сы в зубочелюстной области и неэффективные или неправильные
методы их лечения. Наиболее частыми причинами служат трав-
матическое (сложное) удаление зуба, в том числе наличие кост-
ных отломков и остатков корней в лунке, пульпиты и периодон-
титы, явления гальванизма при использовании разных металлов
для пломб и протезов; плохо изготовленные протезы, травмирую-
щие слизистую оболочку рта или нарушающие высоту прикуса;
гингивит и другие заболевания пародонта, остеомиелит челюст-
ных костей и прочие заболевания. Эти факторы могут сочетаться.
Одонтогенные невралгии чаще проявляются болями в зонах
иннервации II и III ветвей тройничного нерва.
Течение одонтогенных поражений тройничного нерва отличает-
ся упорством и значительной выраженностью как болевого, так
и вегетативного компонента. Особенностью одонтогенных неврал-
гий является и то, что они могут длительно продолжаться, несмотря
на ликвидацию основного болезненного процесса, приведшего к
развитию невралгии.
Лечение. Начинать следует с аналгезирующих средств.
В первую очередь назначают ненаркотические анальгетики. В пе-
риод обострения болезни показана физиотерапия: диадинамиче-
ские или синусоидальные модулированные токи, ультразвук, УВЧ-
терапия (олиготермическая дозировка), УФО, умеренное тепло.
После стихания болей назначают электрофорез новокаина или
хлорида кальция на болевые зоны. Если в основе развития одон-
тогенных невралгий предполагается воспалительный фактор, реко-
мендуется курс лечения противоинфекционными средствами в со-
четании с фонофорезом гидрокортизона. В восстановительном пе-
риоде показаны грязелечение, парафин, озокерит местно, а также
биостимуляторы (экстракт алоэ или стекловидное тело). Тера-
певтический эффект возможен после курса рефлексотерапии.
Дентальная плексалгия проявляется болями в верхней и ниж-
ней челюстях, причем боли в верхней челюсти встречаются в
2 раза чаще, чем в нижней, так как примерно у 50% людей нижнее
зубное сплетение отсутствует.
Лечение. Препараты, применяемые при тригеминальной нев-
ралгии (в том числе антиконвульсанты типа карбамазепина),
обычно неэффективны. Не помогают ни новокаиновые, ни спирто-
вые блокады в точках выхода ветвей тройничного нерва. Лечение
392
= www.RzGMU.Narod.Rufwww.RzGMU.3BB.Ru =
1
следует начинать с назначения обезболивающих средств общего
и местноанестезирующего действия. В первую очередь применяют
ненаркотические анальгетики. Всем больным показаны местно-
анестезирующие средства: 5—10% анестезиновая или лидокаино-
вая мазь, которую слегка втирают в предварительно подсушенную
слизистую оболочку десен на месте болевого синдрома. Обезбо-
ливающий эффект возникает сразу же во время втирания мази и
продолжается 15—30 мин. Повторные втирания проводят по пока-
заниям до 3—10 раз в сутки. Одновременно с анальгетиками
назначают средства, влияющие преимущественно на процессы тка-
невого обмена (витамины и их аналоги), а также вещества, дейст-
вующие преимущественно в области периферических М-холино-
реактивных систем (алкалоиды группы атропина). Применяют
витамины группы В. Из вегетотропных средств используют бел-
лоид, беллатаминал. Медикаментозное лечение дополняют физио-
терапевтическим: диадинамические токи по внутриротовой мето-
дике на область верхней или нижней челюсти (на курс 10—12
процедур). Рекомендуется электросон.
Опоясывающий герпес является инфекционным заболеванием,
которое вызывается нейротропным фильтрующимся вирусом. Этот
вирус близок вирусу ветряной оспы или идентичен ему. При по-
ражении вирусом опоясывающего герпеса нервной системы воз-
можны следующие формы постгерпетической невралгии тройнич-
ного нерва: 1) головные и лицевые боли диффузного характера —
одно из проявлений оболочечного симптомокомплекса; 2) неврал-
гия тройничного нерва в острой стадии; 3) ранние постгерпе-
тические невралгии (длительностью до полугода); 4) поздние
постгерпетические невралгии (длительностью от 6 мес до несколь-
ких лет).
Постгерпетическая невралгия начинается внезапно, остро, без
предвестников: появляются головные боли, общее недомогание,
небольшое повышение температуры. Этот период, продолжитель-
ность которого не превышает 2—3 дней, часто расценивается
больными как гриппозное состояние, и, как правило, они переносят
его на ногах. Затем возникают жгучие боли, чаще в зонах I и,
реже, II ветви тройничного нерва, а иногда и всех трех его вет-
вей. Боли бывают мучительными, сопровождаются зудом и отеком
соответствующей половины лица. Обычно через 3—7 дней после
развития болевого синдрома на коже лица, в зоне иннервации
I и, реже, I—II ветвей тройничного нерва, появляются мелкие
пузырьки. Обычно локализация болей и высыпаний совпадает.
В некоторых случаях ганглионит полулунного узла может прояв-
ляться поражением слизистой оболочки полости рта: появляются
сильное жжение и парестезии, затем возникают мелкие пузырьки,
которые спустя 3—4 дня сливаются в более крупные. Пузырьки
на лице держатся 1—2 нед, потом начинают подсыхать, превра-
щаются в корочки и отпадают. При обследовании выявляются
гиперестезия, гиперпатия и гипестезия на всей половине лица.
Проявления герпетического поражения наблюдаются около
393
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
3—'6 нед и чаще проходят бесследно. Постгерпетические нев-
ралгии встречаются в 16—20% всех поражений нервной системы
при опоясывающем герпесе. Отмечаются чаще у женщин в воз-
расте 50—70 лет. Средняя продолжительность постгерпетических
невралгий не превышает 6—7 нед, однако они могут длиться до
4—5 лет и более.
Лечение. В острой стадии назначают дезоксирибонуклеазу.
Применяют интерферон, бонафтон, левамизол и др. Одновременно
больным показаны анальгетики. Для защиты эрозированных участ-
ков кожи от вторичной инфекции применяют мази с антибиоти-
ками или мазь «Бонафтон».
Рекомендуются лечение диадинамическими токами с одновре-
менным назначением витамина В12, прием аминазина, дипразина,
дифенина, мидантана. При безуспешности медикаментозного ле-
чения постгерпетических невралгий прибегают к рентгено- или
гормонотерапии.
Неврит (невропатия) лицевого нерва
Наиболее частой причиной развития поражений лицевого нерва
является инфекция. Провоцирующим фактором может быть ох-
лаждение. Имеют значение травмы, нарушение артериального кро-
вообращения при гипертонической болезни, атеросклерозе сосудов
мозга и др. Отмечено избирательное поражение лицевого нерва
при нарушении кровообращения в позвоночной артерии. Иногда
поражение лицевого нерва возникает как осложнение отита, паро-
тита, воспалительных и других процессов на основании мозга.
Понтинная форма полиомиелита проявляется клиникой неврита
лицевого нерва. В стоматологической практике может остро воз-
никнуть паралич лицевого нерва при обезболивании нижнего аль-
веолярного нерва. Имеют значение пищевые интоксикации, ауто-
интоксикации при беременности.
Клиника. Клиническая картина поражения лицевого нерва
в основном характеризуется остро развившимся параличом или
парезом мимической мускулатуры. Крайне редки (не более 2%
случаев) двусторонние поражения нерва. В начале заболевания
могут появляться легкие или умеренные боли и парестезии в
области уха и сосцевидного отростка. Обычно боли возникают
одновременно или за 1—2 дня до развития двигательных рас-
стройств. Боли характерны для поражения лицевого нерва до
отхождения барабанной струны. Реже боли возникают спустя
2—5 дней после развития паралича мимической мускулатуры и
держатся Р/г — 2‘/г нед. Особенно сильные боли отмечаются
при поражении лицевого нерва на уровне расположения узла
коленца.
Клиническая картина неврита лицевого нерва зависит от уров-
ня поражения. При ядерном поражении, возникающем при пон-
тинной форме полиомиелита, у больных развиваются лишь
явления пареза или паралича мимической мускулатуры. При пора-
394
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
жении корешка лицевого нерва в области выхода его из мозгового
ствола клиническая картина неврита сочетается с симптомами по-
ражения VIII черепного нерва. Поражение лицевого нерва в кост-
ном канале до отхождения большого поверхностного каменистого
нерва, кроме паралича мимической мускулатуры, приводит к
уменьшению слезоотделения вплоть до сухости глаза (ксерофталь-
мия) и сопровождается расстройством вкуса, слюноотделения,
гиперакузией. Поражение этого нерва до отхождения стремянного
нерва дает ту же симптоматику, но вместо сухости глаза повы-
шается слезоотделение; если же лицевой нерв поражается ниже
отхождения стремянного нерва, то гиперакузия не наблюдается.
В случаях, когда лицевой нерв поражается в месте выхода из
шилососцевидного отверстия, преобладают двигательные рас-
стройства.
Течение и прогноз. При большинстве невритов (невропа-
тий) лицевого нерва клинический прогноз благоприятный. Полное
выздоровление наступает примерно у 75% больных. Считают, что
после 3-месячного паралича шансы на восстановление значительно
уменьшаются. Более благоприятен прогноз в случаях, когда
нерв поражается после выхода из шилососцевидного отверстия,
но лишь при отсутствии отогенных факторов, хронических
воспалений околоушной слюнной железы, воспаления распола-
гающихся в этой области лимфатических узлов. При отогенных
и травматических невритах восстановление может вообще не на-
ступить. Относительно благоприятно течение рецидивирующих
невритов (невропатий) лицевого нерва, но каждый последующий
рецидив протекает тяжелее предыдущего, восстановление функций
затягивается и становится неполным. Поражение лицевого нерва,
возникшее при неточном проведении обезболивания нижнего аль-
веолярного нерва у нижнечелюстного отверстия, обычно быстро
проходит.
Лечение. При острых поражениях лицевого нерва про-
водится комплекс мероприятий, влияющих на причину заболева-
ния и на все звенья патогенетической цепи. В первую очередь
назначают противовоспалительную и противоотечную терапию,
спазмолитические и сосудорасширяющие средства. Показаны
большие дозы никотиновой кислоты внутрь и внутривенно. При
болевом синдроме используют анальгетики. Из противовоспали-
тельных средств применяют глюкокортикоиды, в частности предни-
золон и его аналоги. Отмечено, что благодаря применению
глюкокортикоидов обычно не развиваются контрактуры мышц
лица.
Дальнейшие лечебные мероприятия должны быть направлены
на ускорение регенерации пораженных нервных волокон и вос-
становление проводимости сохранившихся, предупреждение атро-
фии мимических мышц, профилактику контрактур. С 5—7-го дня
заболевания назначают тепловые процедуры: УВЧ-терапию, па-
рафиновые, озокеритовые и грязевые аппликации на здоровую и
пораженную стороны лица. Хороший эффект дает ультразвук с
395
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
гидрокортизоном на пораженную половину лица и область сосце-
видного отростка.
При необходимости назначают вещества, влияющие на ткане-
вый обмен: метандростенолон (дианабол, неробол), феноболин
(нероболил), улучшающие обмен веществ (преимущественно бел-
ковый и кальциевый) и снижающие катаболические процессы.
Применяют также витамины группы В (В|, В6, Bi2, В)5), глу-
таминовую кислоту, антихолинэстеразные препараты (прозерин, га-
лантамин, нивалин), дибазол, стрихнин. В подостром периоде
назначают лечебную гимнастику и массаж мимической муску-
латуры.
Синдром узла коленца (ганглионит узла коленца, нев-
ралгия узла коленца, синдром Ханта). Заболевание вызывает-
ся вирусом. Может протекать в легкой, выраженной и тяжелой
форме. Проявляется периодическими и постоянными болями, пре-
имущественно в области уха, но нередко распространяющимися на
затылок, лицо, шею. Одной из характерных особенностей синдро-
ма являются высыпания, которые определяются зоной иннерва-
ции коленчатого узла (барабанная полость, барабанная перепонка,
наружный слуховой проход, ушная раковина, трагус, антитрагус,
область слуховой трубы, язычок, небо, миндалины, нередко лицо
и волосистая часть головы). Так как рядом с коленчатым узлом
проходят двигательные волокна лицевого нерва, синдром включает
и симптомы, связанные с поражением этого нерва. Кроме наруше-
ния вкуса в области передних 2/3 языка, у больных отмечается,
гиперестезия, а в дальнейшем гипестезия в области наружного
слухового прохода, передней трети языка и, реже, всей половины
лица. Иногда снижается слух, возникает звон в ушах, горизонталь-
ный нистагм и головокружение.
Заболевание может длиться несколько недель, но чаще бывает
более продолжительным. В большинстве случаев прогноз в отно-
шении выздоровления благоприятный, хотя и бывают рецидивы.
Лечение. Начинают с назначения анальгетиков. Часто при-
ходится прибегать к инъекциям промедола и внутривенным вли-
ваниям новокаина. Вводят также новокаин подкожно перед наруж-
ным слуховым проходом или методом электрофореза. Одновре-
менно проводят лечение витаминами группы В. В тяжелых случаях
рекомендуется тот же курс лечения, что и при опоясывающем
герпесе.
Невралгия языкоглоточного нерва
Невралгия языкоглоточного нерва имеет много сходных черт
с невралгией тройничного нерва. Существуют две ее формы: пер-
вичная (идиопатическая) и вторичная (симптоматическая). Забо-
левают, как правило, лица старше 40 лет. В развитии заболевания
придают значение нарушениям обмена веществ и атеросклероти-
ческим изменениям, а также инфекционным процессам (хрони-
ческий тонзиллит, ангина, грипп), интоксикациям, в частности от-
396
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
равлению тетраэтилсвинцом. Установлено, что синдром невралгии
языкоглоточного нерва возникает в результате травмы ложа мин-
далины чрезмерно удлиненным шиловидным отростком, а также
при окостенении шилоподъязычной связки, при опухолях мосто-
мозжечкового угла, аневризме сонной артерии, раке гортани и др.
Клиника. Заболевание протекает в виде болевых пароксиз-
мов, начинающихся в области корня языка или миндалины и
распространяющихся на небную занавеску, горло, ухо. Боли иног-
да иррадиируют в угол нижней челюсти, глаз, шею. Приступы
продолжаются 1—3 мин, провоцируются движениями языка, осо-
бенно при громком разговоре, приемом горячей или холодной
пищи, раздражением корня языка или миндалины (триггерные
зоны). Боли всегда односторонние. Во время приступа больные
жалуются на сухость в горле; после приступа появляется ги-
персаливация. Иногда отмечаются болезненность при пальпации
области угла нижней челюсти и отдельных участков наружного
слухового прохода (в основном во время приступа), снижение
глоточного рефлекса, ослабление подвижности мягкого неба,
гипергейзия к горькому в задней трети языка (все вкусовые
раздражения воспринимаются как горькие).
Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. В даль-
нейшем боли могут быть постоянными, усиливающимися под
влиянием различных факторов (в частности, при глотании).
Сходной клинической картиной, которую чрезвычайно трудно
отличить от симптомокомплекса невралгии языкоглоточного нерва,
проявляется ганглионит верхнего и нижнего узлов IX череп-
ного нерва. Диагноз ганглионита не вызывает сомнений в том
случае, если в области зева и глотки возникают герпетические
высыпания.
Дифференциальный диагноз. Невралгию языкогло-
точного нерва необходимо дифференцировать от невралгии трой-
ничного нерва. Триггерные зоны при невралгии тройничного нерва
располагаются на лице, чаще вокруг губ, а при невралгии языко-
глоточного нерва они расположены у корня языка.
Прогноз при невралгии языкоглоточного нерва, как правило,
благоприятный. Однако требуется длительное упорное лечение
в течение 2—3 лет, а иногда и дольше.
Лечение. Для прекращения болевого пароксизма смазывают
корень языка и зева 10% раствором кокаина, что купирует боль
на 6—7 ч. В упорных случаях производят инъекции новокаина
(в корень языка вводят 2—5 мл 1—2% раствора), блокаду три-
хлорэтилом или новокаином области разветвления каротид. Назна-
чают ненаркотические анальгетики. Эффективны диадинамические
или синусоидальные модулированные токи на позадичелюстную
область, миндалины, гортань. Рекомендуется курс гальванизации
(анод на корень языка, а катод на позадичелюстную область).
Внутримышечно назначают витамин Bi2, аминазин, внутрь — ди-
фенин, финлепсин. Рекомендуются общеукрепляющие средства
(витамины, экстракт алоэ, ФиБС, АТФ, фитин, женьшень, стрих-
397
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
нин и др.). При увеличении шиловидного отростка производят
операцию. При отсутствии эффекта прибегают к радикотомии на
уровне задней черепной ямки, к трактотомии, а также мезэнце-
фальной хордотомии.
ПЛЕКСИТЫ И НЕВРИТЫ
Поражение плечевого сплетения. Наиболее частыми причинами
поражений плечевого сплетения являются: травма при вывихе
головки плечевой кости, ножевое ранение, высоко наложенный
жгут на длительный срок, травма сплетения между ключицей и
1 ребром или головкой плеча во время операций под ингаляцион-
ным наркозом с заложенными за голову руками, давление ложки
акушерских щипцов на сплетение у новорожденных или растяже-
ние сплетения при родоразрешающих манипуляциях. Сплетение
может сдавливаться костной мозолью после перелома ключицы,
контрактурой лестничных мышц (скаленус-синдром Нафцигера),
шейными ребрами. Однако лишь у 10% лиц с шейными ребрами
имеются неврологические осложнения.
Клиника. При поражении всего плечевого сплетения возни-
кают периферический паралич (парез) и анестезия (гипестезия)
руки. Изолированное повреждение верхнего первичного ствола
сплетения приводит к параличу и атрофии проксимальных мышц
руки: дельтовидной, двуглавой, внутренней плечевой, плечелучевой
и короткого супинатора. Вследствие этого невозможно отведение
верхней конечности в плечевом суставе и сгибание ее в локтевом.
Движения пальцев руки и самой кисти сохраняются. Больные жа-
луются на боли и парестезии по наружному краю плеча и пред-
плечья. Здесь же отмечается снижение чувствительности. Это так
называемый верхний паралич Дюшенна — Эрба. При поражении
нижнего первичного ствола сплетения возникает паралич, а затем
и атрофия мелких мышц кисти, сгибателей кисти и пальцев. Дви-
жения плеча и предплечья сохранены в полном объеме. Отме-
чается гипестезия на кисти и пальцах (зона локтевого нерва)
и по внутренней поверхности предплечья. Это нижний паралич
Дежерин-Клюмпке.
Следует иметь в виду, что первичные плекситы в действи-
тельности встречаются реже, чем диагностируются. Часто это
корешково-симпатал! ические проявления шейного остеохондроза.
Сходную клинику дает плечелопаточный периартрит (синдром Дюп-
лея) — болезненное ограничение движений в плечевом суставе,
особенно при отведении и внутренней ротации, обусловленное
воспалительными изменениями периартикулярной ткани, иногда
сопровождающимися отложением солей извести в сухожилии над-
остной мышцы или в подакромиальной синовиальной сумке.
Невропатия (неврит) подкрыльцового нерва. Причиной пора-
жения является чаще травма: огнестрельные ранения, переломы
и вывихи плеча, сдавление нерва костылем, длительное неправиль-
ное положение плеча во время сна или наркоза и др.
398
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Клиника. Больной не может поднять руку в сторону до
горизонтального уровня, наступают атрофия дельтовидной мышцы
и разболтанность в плечевом суставе, нарушение чувствительности
по наружной поверхности в верхней трети плеча.
Невропатия (неврит) лучевого нерва. Среди нервов верхней
конечности лучевой нерв поражается чаще других.
Этиология. Часто нерв поражается во время сна, когда
больной спит на твердом, положив руку под голову или под
туловище, в основном при очень глубоком сне, связанном часто с
опьянением или в редких случаях с большой усталостью («сонный»
паралич). Возможны сдавление нерва костылем («костыльный»
паралич), переломы плечевой кости, сдавление жгутом, неправильно
произведенная инъекция в наружную поверхность плеча, особенно
при аномальных расположениях нерва. Реже причиной является
инфекция (сыпной тиф, грипп, пневмония и др.) и интоксикация
(отравление свинцом, алкоголем).
Клиника. Клинические проявления зависят от уровня пора-
жения лучевого нерва. При поражении в подмышечной ямке и
верхней трети плеча возникает^ паралич иннервируемых им мышц:
при поднимании руки вперед Укисть свисает (рис. 179); I палец
приведен ко И пальцу; невозмЛкно разгибание предплечья и кисти,
отведение I пальца, наложение III пальца на соседние, супинация
предплечья при разогнутой руке; ослаблено сгибание в локтевом
суставе; утрачивается локтевой разгибательный рефлекс и снижа-
ется карпорадиальный; расстройство чувствительности I, II и час-
тично III пальцев, исключая концевые фаланги, выражено нерезко,
399
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 180. Поражение
правого локтевого нер-
ва (а, б).
Рис. 181. Поражение сре-
динного нерва.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
чаще в виде парестезий (ползание мурашек, онемение). При пора-
жении лучевого нерва в средней трети плеча сохраняются разги-
бание предплечья, локтевой разгибательный рефлекс; отсутствует
расстройство чувствительности на плече; обнаруживаются осталь-
ные симптомы высокого поражения. При поражении нерва в ниж-
ней трети плеча и в верхней трети предплечья может сохраняться
чувствительность на задней поверхности предплечья, выпадает
функция разгибателей кисти и пальцев и нарушается чувстви-
тельность на тыле кисти. Диагностические тесты позволяют об-
наружить повреждение лучевого нерва: 1) в положении стоя с
опущенными руками невозможны супинация кисти и отведение
I пальца; 2) невозможно одновременное прикосновение к плос-
кости тылом кисти и пальцами и отведение I пальца; 3) если кисть
лежит на столе ладонью вниз, то не удается положить III палец
на соседние пальцы; 4) при разведении пальцев (кисти прижаты
друг к другу ладонными поверх ностямр!) пальцы пораженной кис-
ти не отводятся, а сгибаются и скользят по ладони здоровой
кисти.
Невропатия (неврит) локтевого нерва. Среди поражений нервов
плечевого сплетения по частоте занимает второе место.
Этиология. Чаще всего это компрессия нерва в области
локтевого сустава, возникающая у лиц, которые работают с опорой
локтями о станок, верстак, письменный стол и даже при длитель-
ном сидении с положением рук на подлокотниках кресел. Обычно
это бывает у очень истощенных людей. Изолированное поражение
нерва может быть при переломах внутреннего мыщелка плеча и
при надмыщелковых переломах. Компрессия нерва может возни-
кать на уровне запястья. Иногда поражение нерва наблюдается
при сыпном и брюшном тифе и других острых инфекциях.
Клиника. Появляются онемение и парестезии в области IV
и V пальцев, а также медиальной поверхности кисти до уровня
запястья, снижение силы в приводящих и отводящих мышцах
пальцев. Кисть при этом напоминает «когтистую лапу». Вслед-
ствие сохранности функции лучевого нерва основные фаланги
пальцев оказываются резко разогнутыми. В связи с сохранностью
функции срединного нерва средние фаланги согнуты, V палец
обычно отведен (рис. 180). Отмечается гипестезия или анестезия в
области ульнарной половины IV и всего V пальца с ладонной
стороны, а также V, IV и половины III пальца на тыле кисти.
Атрофируются мелкие мышцы кисти — межкостные, червеобраз-
ные, возвышений мизинца и I пальца. Прибегают к специальным
приемам: 1) при сжатии кисти в кулак V, IV и отчасти III пальцы
сгибаются неполностью; 2) при плотно прилегающей к столу кис-
ти «царапание» мизинцем по столу невозможно; 3) в этом же
положении кисти невозможно разведение и приведение пальцев,
особенно IV и V; 4) при пробе бумага не удерживается выпрям-
ленным I пальцем, происходит сгибание концевой фаланги I паль-
ца (функция, осуществляемая длинным сгибателем I пальца, ин-
нервируемого срединным нервом).
401
26л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Невропатия (неврит) срединного нерва. Изолированное его по-
ражение встречается реже, чем локтевого.
Этиология. Травмы верхних конечностей, повреждения при
внутривенных инъекциях в локтевую вену, резаные раны выше
лучезапястного сустава на ладонной поверхности, профессиональ-
ные перенапряжения кисти (синдром запястного канала) у гла-
дильщиц, столяров, доильщиц, зубных врачей и др.
Клиника. Боли в пальцах, обычно выраженные и носящие
каузалгический характер, болезненность на внутренней поверхнос-
ти предплечья. Страдает пронация, ослабляется ладонное сгибание
кисти, нарушается сгибание I, II и III пальцев и разгибание
срединных фаланг II и III пальцев. Наиболее отчетливо выявляет-
ся атрофия мышц в области возвышения I пальца, в результате
чего он устанавливается в одной плоскости со II пальцем,— это
приводит к развитию формы кисти, напоминающей «обезьянью
лапу» (рис. 181). Поверхностная чувствительность нарушается в
области радиальной части ладони и на ладонной поверхности
I, II и III и половины IV пальцев. Основные тесты для выяв-
ления двигательных расстройств: 1) при сжимании кисти в кулак
I, II и отчасти III пальцы не сгибаются; 2) при прижатии кисти
ладонью к столу царапающие движения II пальцем не удаются;
3) больной не может вращать один палец вокруг другого (симп-
том мельницы) при скрещенных пальцах; 4) нарушено противо-
поставление I и V пальцев.
Лечение. Назначают витамины группы В, антихолинэстераз-
ные препараты, дибазол, дуплекс. Применяют физиобальнеотера-
пию, массаж, ЛФК. При отсутствии признаков восстановления
в течение 1—2 мес показана операция.
ТУННЕЛЬНЫЕ И ТРАВМАТИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ
Придавливание нерва к костным выступам или ущемление в уз-
ких каналах с твердыми стенками ведет к развитию туннельной
невропатии. Наиболее часто наблюдается компрессия срединного
нерва в запястном канале. Она чаще развивается у лиц, деятель-
ность которых требует повторных сгибательных и разгибательных
движений в кисти или длительного ее сгибания (машинопись,
игра на пианино или виолончели, работа с отбойным молотком
и др.). Склонность к развитию туннельной невропатии срединного
нерва отмечается у лиц, страдающих соматическими заболевания-
ми, которые проявляются метаболическими невропатиями (сахар-
ный диабет, уремия).
Синдром запястного канала. Этот симптомокомплекс может
развиваться при ревматоидном артрите, гипотиреозе, амилоидозе,
акромегалии, мукополисахаридозах, при проведении гемодиализа.
Клиника. Появляются онемение и парестезии I, II, III паль-
цев кисти. Вначале онемение носит преходящий характер, а в
Дальнейшем становится постоянным. Часто отмечаются ночные
боли, распространяющиеся с кисти на предплечье, иногда до лок-
402
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
тевого сустава. После движений руками или перемены положения
боль проходит. Симптом Тинеля положительный (при перкуссии
срединного нерва в зоне запястного канала возникает парестезия
в кисти). Сгибание кисти в течение 2 мин (признак Фалена)
усиливает симптоматику. Отмечаются умеренное снижение боле-
вой и температурной чувствительности в первых трех пальцах
кисти, слабость мышцы, противопоставляющей I палец, иногда
ее атрофия. Отмечаются электромиографические признаки денер-
вации различной степени выраженности в мышцах, иннервируемых
срединным нервом, снижение скорости проведения импульса по
его ветвям к кисти.
Лечение. В первую очередь должно быть направлено на
заболевание, лежащее в основе развития синдрома запястного
канала. При гипотиреозе проводится заместительная терапия.
В этих случаях происходит быстрое восстановление нарушенных
функций. Назначают противовоспалительные средства (ацетил-
салициловая кислота, индометацин, бутадиен), вводят в канал
новокаин, гидрокортизон, дексазон. При выраженных формах при-
бегают к хирургической декомпрессии.
Синдром компрессии локтевого нерва. Возникает при компрес-
сии локтевого нерва под коллатеральной связкой, натянутой между
локтевым отростком и медиальным надмыщелком плечевой кости.
Проявляется болью и парестезиями в локтевой половине кисти,
IV—V пальцах, слабостью, иногда атрофией мелких мышц кисти.
При ущемлении глубокой ветви локтевого нерва на уровне горохо-
видной или крючковидной кости развиваются гипотрофия и
слабость межкостных мышц, червеобразных мышц III -IV паль-
цев, приводящей мышцы 1 пальца, иногда и мышц, приводящих
V палец; при этом боли может не быть или она распространяется
на всю кисть.
Лечение. Принцип его тот же, что и при синдроме запяст-
ного канала.
Невропатия нервов нижних конечностей. Общий малоберцовый
нерв или его ветви, поверхностный малоберцовый или больше-
берцовый нерв могут поражаться на уровне головки малоберцовой
кости. Компрессия возникает при неправильном положении ко-
нечности, в частности, у лиц, которые любят сидеть, закинув ногу
на ногу. Этиологическими факторами являются диабет, диспротеи-
немия, васкулит и др.
Клиника. При поражении общего малоберцового нерва по-
является слабость тыльного сгибателя стопы, ослабляется поворот
стопы кнаружи. Отмечается онемение наружной поверхности го-
лени и стопы. Больные ходят, как бы шлепая стопой. Снижена
чувствительность в области наружной поверхности голени и стопы.
Поражение передних ветвей большеберцового нерва ведет к сла-
бости сгибания стопы и пальцев. Этот нерв может ущемляться
в месте его прохождения за внутренней лодыжкой, а также на
стопе в зоне предплюсневого канала. Появляются боль, покалы-
вание вдоль подошвы и основания пальцев стопы, онемение в этой
403
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 182. Полиневропатия,
а атрофия мышц кистей рук;
б атрофия мышц ног.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
области. Может вовлекаться в процесс медиальная или латераль-
ная ветвь подошвенного нерва. При поражении первой отмечаются
неприятные ощущения в медиальной части стопы, при поражении
второй — по боковой поверхности стопы. Возникают также расст-
ройства чувствительности в медиальной или наружной поверх-
ности стопы.
Лечение. При отсутствии эффекта от местного введения
гормонов — хирургическое (декомпрессия нерва).
ПОЛИНЕВРОПАТИИ
Полиневропатии (полиневриты), полирадикулоневропатии (по-
лирадикулоневриты) — множественное поражение перифериче-
ских нервов, проявляющееся периферическими параличами, нару-
шениями чувствительности, трофическими и вегетативно-сосудис-
тыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах
конечностей (рис. 182). Как показали исследования, истинное вос-
паление периферических нервов — явление редкое. В основе так
называемых полиневритов чаще лежат токсические, обменные,
ишемические и механические факторы, приводящие к развитию
изменений соединительнотканного интерстиция, миелиновой обо-
лочки, осевого цилиндра. Даже в тех случаях, когда причиной
полиневропатии бывают инфекции, в нервах обнаруживаются не
столько явления воспаления, сколько нейроаллергии. В связи с
этим в клиническую практику все больше входит термин «поли-
невропатия». Этим названием подчеркивается, что в основе болез-
ненного процесса лежит не воспалительный, а дистрофический
процесс. Если наряду с периферическими нервами в процесс
вовлекаются и корешки спинного мозга, то такое заболевание
называют полирадикулоневропатией.
Этиология. Причинами полиневропатий являются разно-
образные интоксикации: алкоголь, препараты мышьяка, свинец,
ртуть, таллий, ортокрезилфосфат, сульфокарбонат. Медикаментоз-
ные полиневропатии развиваются при лечении эметином, висму-
том, солями золота, сульфаниламидами, изониазидом, мепробама-
том, имипрамином, антибиотиками. Полиневропатии бывают при
вирусных и бактериальных инфекциях, при коллагенозах, после
введения сывороток и вакцин, при авитаминозе, злокачественных
новообразованиях (рак, лимфогранулематоз, лейкозы), при забо-
леваниях внутренних органов (печень, почки, поджелудочная же-
леза), эндокринных желез (диабет, гипер- и гипотиреоз, гиперкор-
тицизм), при генетических ферментных дефектах (порфирия).
Основные формы полиневропатий
Диабетическая полиневропатия. Развивается у лиц, страдаю-
щих диабетом. Полиневропатия может быть первым проявлением
диабета или возникает через много лет после начала заболевания.
Синдром полиневропатии встречается почти у половины больных
диабетом.
405
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Патогенез. Наиболее существенными механизмами в разви-
тии невропатии являются ишемия и метаболические нарушения в
нерве.
Клиника. Выделяют несколько клинических вариантов поли-
невропатии. Ранним проявлением полиневропатии нередко может
быть ослабление вибрационной чувствительности и ахилловых реф-
лексов. Эти явления могут существовать многие годы. Второй
вариант проявляется острым или подострым поражением отдельных
нервов: чаще бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а
также глазодвигательного, тройничного и отводящего.. При этом у
больных имеются боли, нарушения чувствительности и парезы
мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Третьим вариан-
том является резко выраженное поражение многих нервов конечнос-
тей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно
в ногах. Боли часто обостряются под влиянием тепла и в покое.
Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прог-
рессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются
участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумифика-
ция гангренизированной ткани. Часто в таких случаях возника-
ет зуд.
Лечение. Эффективная терапия диабета, что важно для на-
чальных проявлений диабетической полиневропатии. В остальном
лечение проводится по общим принципам реабилитирующей те-
рапии.
Полиневропатия беременных. Впервые ее описали Жоффруа и
Пинар в 1888 г. как послеродовой полиневрит. Однако дальнейшие
наблюдения показали, что поли невропатия может возникнуть не
только после родов, но и в любой период беременности.
Этиология. Вначале ее возникновение связывали с токсико-
зом. В дальнейшем была предложена иммунологическая теория,
объяснявшая возникновение полиневропатий повышенной чувстви-
тельностью к чужеродным белкам, поступающим в организм бере-
менной от плода и плаценты.
Патогенез. При невропатиях беременных, вероятно, играет
роль комплекс причин: недостаточность витаминов (в основном
В|), а также явления нейроаллергии, токсическое воздействие про-
дуктов метаболизма на периферическую нервную систему беремен-
ных.
Клиника. Полиневропатия возникает остро или подостро.
Обычно появляются парестезии и боли в ногах, затем присоеди-
няются парезы и параличи. У беременных могут быть проявления
общей интоксикации (рвота, слабость и др.).
Лечение. Назначают витамины группы В, десенсибилизирую-
щие средства, хлорид кальция.
Алкогольная полиневропатия. Наблюдается у лиц, злоупотребля-
ющих спиртными напитками. Частота развития алкогольной поли-
невропатии— 2—3%. В развитии ее основная роль принадлежит
токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них
обменных процессов. Изменения развиваются не только в спиналь-
406
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ных и черепных нервах, но и в других отделах нервной системы
(головном и спинном мозге).
Клиника. Алкогольная полиневропатия чаще развивается
подостро. Появляются парестезии в дистальных отделах конечнос-
тей, болезненность в икроножных мышцах, причем боли усили-
ваются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы
(один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропа-
тии). Вслед за этим развиваются слабость и параличи всех конеч-
ностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются
разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются
атрофии. Сухожильные и периостальные рефлексы нередко оказы-
ваются повышенными, а зоны их расширены. Однако при выражен-
ной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким
снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстрой-
ство поверхностной чувствительности по типу перчаток и носков.
Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим
нарушениям, и в сочетании с выпадением сухожильных и перио-
стальных рефлексов клиническая картина напоминает табес — си-
филитическую сухотку спинного мозга — и даже получила название
псевдотабеса. Однако при этом отсутствуют характерные для сухот-
ки расстройства мочеиспускания, боли по типу «прострела», положи-
тельная реакция Вассермана в ликворе и крови, изменения зрачков.
В ряде случаев алкогольная полиневропатия может развиваться
остро, чаще после значительного переохлаждения. Возникают из-
менения высшей нервной деятельности.
Могут наблюдаться вазомоторные, трофические и секреторные
расстройства в виде гипергидроза, отеков дистальных отделов
конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры.
Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зритель-
ный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса,
нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы.
Стадия нарастания болезненных явлений обычно продолжается
недели и даже месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при
лечении — стадия обратного развития. В общей сложности заболе-
вание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. При
исключении употребления алкоголя прогноз обычно благоприят-
ный. Серьезным становится прогноз при вовлечении в процесс сер-
дечных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального.
Лечение. Назначают витамины группы В, С, стрихнин, при
бредовых состояниях — нейролептики (аминазин, галоперидол и
др.), в восстановительном периоде — прозерин, дибазол, физиотера-
пию.
Трудоспособность. В большинстве случаев больные ока-
зываются нетрудоспособными, т. е. инвалидами II группы. При
восстановлении двигательных функций может быть установлена
III группа инвалидности с учетом основной профессии, а в даль-
нейшем при успешном лечении больные могут быть признаны трудо-
способными.
Встречаются невропатии, вызванные интоксикацией тяжелыми
металлами.
407
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Свинцовая невропатия. Проявляется хронической двигательной
невропатией, обычно в верхних конечностях (чаще поражается
лучевой нерв), реже — в нижних (свисающая стопа); чувствитель-
ные расстройства незначительны. Свинец обычно попадает в орга-
низм через днхательные пути или желудочно-кишечный тракт и
депонируется в костях и печени.
Клиника. Возникают повышенная утомляемость, вялость,
раздражительность, снижение внимания и памяти, тупая головная
боль, боли в руках и ногах, дрожание пальцев и кисти, резкая
анемия, спастический колит и свинцовые колики в области живота.
На этом фоне чаще поражаются лучевой и малоберцовый нервы
(«петушиная походка»).
Прогноз. Относительно благоприятный. Обязательным усло-
вием является прекращение контакта со свинцом.
Лечение. В первую очередь необходимо прекращение контак-
та со свинцом. Применяют хелаты — так называемые клешневидные
соединения, в которых молекулы непосредственно соединены с
центральным атомом металла ковалентными связями (в химии
используются для разделения металлов). В острой стадии приме-
няют ЭДТУ и БАЛ. Связывает ионы свинца также пеницилламин
(купренил). Образующиеся комплексы удаляются почками. Назна-
чают препараты по 250 мг в день в течение 1—2 нед с последу-
ющим увеличением дозы до 750 мг в день (1—2-месячный курс
лечения).
Мышьяковая полиневропатия. При отравлении мышьяком воз-
никает сенсорная невропатия, начинающаяся с умеренных паресте-
зий в стопах. Источником заболевания могут быть инсектициды,
содержащие мышьяк, медицинские препараты, соединения, вклю-
чающие краситель, парижскую зелень, а также длительное вдыха-
ние паров мышьяка, выделяемых из красок обоев, содержащих
мышьяковистые соединения. К развитию болезни может вести кон-
такт с мышьяком в химических цехах, фармацевтической промыш-
ленности, лабораториях, рудниках.
Клиника. При остром отравлении появляются общие симп-
томы: рвота, понос, боли в желудке, кишечнике и др. Быстро, в
течение нескольких дней, развивается полиневропатия, имеющая
ряд особенностей. Отмечаются сосудистые и трофические расст-
ройства: высыпания на коже, пигментация, шелушение, неправиль-
ный усиленный рост ногтей и волос, отеки, появление на ногтях
поперечных белых полосок (полоски Мееса). Вследствие резких
болей в конечностях больные выбирают анталгические позы, что
при склонности к трофическим нарушениям ведет к развитию
ранних контрактур, особенно в голеностопных суставах. В связи со
снижением глубокой чувствительности развивается различной сте-
пени выраженности атаксия (мышьяковый псевдотабес).
При хроническом отравлении возникают общая слабость, утом-
ляемость, понижение аппетита, диарея или запоры. В дальнейшем
появляются умеренные парестезии в стопах, иногда имеющие болез-
ненный характер. В тяжелых случаях могут присоединяться и
408
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
двигательные нарушения в сочетании с дистальной мышечной
слабостью.
Течение. Хроническое. Восстановление обычно продолжается
многие месяцы.
Диагностика. Основывается на выявлении мышьяка в моче
(при концентрации выше 25 мкг/сут), волосах и ногтях (при
концентрации больше 1 мкг/г).
Лечение. Устранение источника отравления. В тяжелых слу-
чаях назначают БАЛ или пеницилламин. Пеницилламин вводят по
250 мг в день, а затем дозу увеличивают постепенно, в течение
4—6 дней, до 750 мг в день. Прекращают лечение после нормализа-
ции экскреции мышьяка с мочой. БАЛ применяют при острых отрав-
лениях и энцефалопатии в дозе 2,5 мг на 1 кг массы тела внутримы-
шечно в течение 5—7 дней После недельного перерыва курс повто-
ряют.
Ртутная невропатия. В основном поражается ЦНС; вовлечение
в процесс периферического отдела нервной системы обычно выра-
жено в меньшей степени. Имеет значение воздействие как неоргани-
ческих препаратов ртути, так и органических соединений. Пораже-
ние периферического отдела чаще протекает в форме сенсорной
невропатии с утратой чувствительности и дистальными паресте-
зиями.
Диагноз острой и хронической интоксикации основывается на
выявлении повышенного уровня ртути в крови (более 10 мкг/100 мл)
и увеличении ее экскреции (более 20 мкг/сут), а также содер-
жания ртути в волосах выше 150 мкг/г.
Лечение. Устранение источника интоксикации. При выявле-
нии высокой концентрации в крови и моче используют БАЛ в тех
же дозах, что и при отравлении мышьяком. Эффективно назначение
пеницилламина.
В ряде случаев встречаются невропатии, обусловленные действи-
ем промышленных токсических веществ. Тяжесть поражения зави-
сит от длительности и интенсивности воздействия токсических
химических веществ формы контакта с ними.
Невропатия, вызванная действием фосфорорганических соеди-
нений (ФОС). Контакт с ФОС может приводить к проникновению
их в организм через дыхательные пути или всасыванию через
увлажненную поверхность кожи. ФОС оказывает ингибиторное
влияние (блокирует) на холинэстеразу. В результате в синапсах
центральной и периферической нервной системы скапливается
ацетилхолин, что ведет к нарушению проводимости нервных им-
пульсов, а также к перевозбуждению ЦНС. Наиболее часто возни-
кает отравление хлорофосом или тиофосом, применяемыми для
борьбы с вредителями в сельском хозяйстве.
Клиника. Пр», остром отравлении после короткого инкуба-
ционного периода появляются тошнота, рвота, головная боль,
головокружение, резкие боли в животе, повышенное пото- и слюно-
отделение, резкое сужение зрачков (миоз), подергивание мышц,
моторное возбуждение, атаксия, артериальная гипертония, дизарт-
409
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
рия, а в тяжелых случаях — обморочные состояния, нарушения
сознания, психические расстройства (бессвязная речь, галлюцина-
ции, делириозный синдром с возбуждением, злобным настроением,
агрессией). При ухудшении состояния — кома и летальный исход.
В легких и средней тяжести случаях, когда проводится адекватное
лечение, все симптомы выражены нерезко и спустя несколько дней
или недель состояние больного нормализуется. Обычно через неко-
торое время (от '/2 до 2 мес после отравления) может развиться
периферическая невропатия. Иногда полиневропатия возникает
сразу после отравления. Для невропатии после отравления хлоро-
фосом характерны дистальные двигательные расстройства, часто
сопровождающиеся парестезиями. Сохраняются они длительно.
При этом могут развиваться миофибриллярные подергивания, атро-
фии мышц кистей, повышаются коленные рефлексы. Возникает
клиническая картина, напоминающая боковой амиотрофический
склероз.
Лечение. Введение атропина, в острых случаях внутривенно,
1—2 мл 0,1% раствора повторно с 15—30-минутным интервалом.
Терапия периферической невропатии ведется по общим принци-
пам лечения невропатий.
Отравление метиловым спиртом. Отравление метиловым спир-
том при его приеме внутрь вызывает тяжелое поражение зри-
тельных нервов, возникающее после острой стадии отравления.
В организме метиловый спирт нарушает окислительное фосфо-
рилирование в нервной системе, особенно выраженное в сетчатке
глаза и зрительных нервах.
Клиника. После короткого латентного периода при отсут-
ствии или слабой выраженности опьянения возникают тошнота,
рвота. Больные уже в ранние периоды отравления отмечают по-
явление «мушек» перед глазами, нечеткость видения. При тяже-
лых формах отравления наступает потеря сознания. Развивается
мидриаз, реакция зрачков на свет отсутствует, исчезают сухо-
жильные и периостальные рефлексы, резко снижается артериаль-
ное давление. Сердечная деятельность и дыхание угнетаются.
Резко падает артериальное давление. В результате паралича ды-
хания наступает летальный исход. При отравлениях средней тя-
жести основным клиническим симптомом является расстройство
зрения, которое становится особенно заметным спустя 2—3 дня
после кажущегося благополучия и быстро нарастает. Снижение
зрения быстро прогрессирует и заканчивается слепотой. На глаз-
ном дне вначале имеется отек зрительного нерва с явлениями
кровоизлияний, в дальнейшем развивается атрофия зрительных
нервов.
Лечение. В острый период производят обильное промыва-
ние желудка, дают солевые слабительные. Показаны гемосорбция,
форсированный диурез, перитонеальный диализ. Лучшим антидо-
том является этиловый спирт, отбирающий окислительные фер-
менты и таким образом задерживающий окисление метанола.
Больному, находящемуся в коматозном состоянии, вводят внутри-
410
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
венно 5% раствор этилового спирта капельно из расчета 1 мл/кг
в сутки. При более легком отравлении каждые 2 ч дают 50—
100 мл 30% этилового спирта внутрь. Для отщелачивания крови
внутривенно капельно вводят 4% раствор гидрокарбоната натрия
(до 1,5—2 л в сутки) с определением pH мочи и резервной ще-
лочности крови. Проводят гемодиализ, витаминотерапию (витами-
ны С, В(. и пантотеновая кислота).
Для борьбы с поражением зрения производят повторные
люмбальные пункции, внутривенно вводят 20 мл 10% раствора
хлорида кальция, 200 мл 40% раствора глюкозы капельно с
20 мл 2% раствора новокаина, дексазон ретробульбарно.
Отравление марганцем. Хроническое отравление марганцем от-
носится к наиболее тяжелым. При добывании марганцевой руды,
если не соблюдаются санитарно-гигиенические правила, возможно
попадание марганца в организм в виде мелкодисперсных частиц
через дыхательные пути.
В результате попадания марганца в легкие развивается мар-
ганокониоз, т. е. пневмокониоз, вызываемый систематическим
вдыханием пыли, содержащей марганец. Марганец депонируется
в печени, почках, поджелудочной и щитовидной железах, лимфа-
тических узлах, мозге. Выводится с калом и мочой. Наиболее
чувствительно к марганцу серое вещество мозга (кора и подкор-
ковые образования).
Клиника. Уже в ранних стадиях заболевания развивается
клиническая картина астении и вегетативной дисфункции, в
дальнейшем, когда появляются симптомы поражения подкорковых
узлов,— признаки паркинсонизма, а еще позже — поражения нер-
вов, полиневропатия, бульбарный синдром и снижение интел-
лекта. Обычно вначале появляется ригидность мышц нижних
конечностей, затем развиваются общая скованность, бради- и оли-
гокинезия, амимия, маскообразность лица. Больные малоактив-
ны, эмоционально ограничены, недостаточно критичны к своему
состоянию, постепенно выявляется деменция. Отмечаются сла-
бость в руках с дистальным расстройством чувствительности,
гиперрефлексия в нижних конечностях с патологическими стоп-
ными рефлексами. Эти явления имеют тенденцию к прогресси-
рованию.
Лечение. Назначают средства, применяемые при паркинсо-
низме, витамины группы В.
Отравление окисью углерода (угарным газом). Возникает при
оставленных в гаражах машинах с работающими моторами, ава-
риях в котельных, нарушениях санитарно-гигиенических правил
в доменных и литейных цехах, а также в домашних условиях
при преждевременном закрытии заслонки печной трубы. Образуя
карбоксигемоглобин, окись углерода вызывает блокаду гемогло-
бина, в результате чего в крови возникает гипоксемия. Ткани
организма лишаются возможности получать кислород. Особенно
это сказывается на ткани коры полушарий большого мозга и
411
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
подкорковых узлов, поэтому окись углерода можно считать ней-
ротоксическим веществом.
Клиника. Если концентрация газа небольшая, а время кон-
такта с ним непродолжительно, возникают преходящие наруше-
ния деятельности ЦНС: головная боль пульсирующего характера,
тошнота, рвота, головокружение со звоном в ушах, общая сла-
бость и «подкашивание» ног, тахикардия, сердечная слабость с обмо-
рочным состоянием. После выведения больного из зоны действия
окиси углерода и проведения симптоматического лечения эти
явления, как правило, проходят. При высоких концентрациях
угарного газа и, главное, при длительном его вдыхании развива-
ется коматозное состояние. Это состояние может продолжаться
от нескольких часов до нескольких суток, и, если недостаточность
сердечной деятельности нарастает, наступает смерть.
При регрессирующем течении кома сменяется кратковремен-
ным периодом двигательного возбуждения, агрессивным поведе-
нием, дезориентацией в месте и времени. В дальнейшем могут раз-
виваться состояние оглушения, резкое расстройство памяти на
ближайшие события. Расстройства памяти могут носить стойкий
характер. Отмечаются многоочаговые симптомы поражения моз-
га, синдром паркинсонизма, моно- и полиневропатии. Наиболее
стойким является интоксикационный паркинсонизм, протекающий
хронически.
Лечение. Симптоматическое.
Острая воспалительная лолирадикулоневропатия (синдром
Гийена—Барре). Описана французскими невропатологами Гийеном
и Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно вы-
ясненной. Часто она развивается после предшествующей острой
инфекции. Возможно, что заболевание вызывается фильтрующим-
ся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, то
большинство исследователей склоняются к аллергической природе
заболевания. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с
деструкцией ткани, вторичной по отношению к клеточным иммун-
ным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты
в периферических нервах, а также корешках, сочетающиеся с
сегментарной демиелинизацией.
Клиника. Заболевание начинается с появления общей сла-
бости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр,
болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий харак-
тер. Главным отличительным признаком болезни служит мышеч-
ная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных
отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые на-
рушения чувствительности возникают редко. Могут возникать
слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и
вегетативные нарушения. Поражение нервов бульбарной группы
может приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения
раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки.
Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов
конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоми-
412
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
нающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации.
Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери).
Особенно выражены вегетативные нарушения — похолодание
и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления
гипергидроза, иногда имеется гиперкератоз подошв, ломкость
ногтей.
Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной
жидкости. Уровень белка достигает 3—5 г/л. Высокие цифры
белка определяются как при люмбальной, так и окципитальной
пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома
Гийена — Барре от спинальной опухоли, при которой высокие
цифры белка обнаруживаются только при люмбальной пункции.
Цитоз не более 10 мононуклеарных клеток в 1 мкл.
Заболевание обычно развивается в течение 2—4 нед, затем
наступает стадия стабилизации, а после этого — улучшение. Кро-
ме острых форм, могут встречаться подострые и хронические.
В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благо-
приятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу
восходящего паралича Ландри с распространением параличей
на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру, что может
приводить к смерти.
Лечение. Специфической лекарственной терапии пока не
существует. Применяются глюкокортикоиды (преднизолон по
1—2 мг/кг в сутки), антигистаминные средства (димедрол, суп-
растин), витаминотерапия (группа В), прозерин по 1 мл 0,05%
раствора подкожно.
Активным методом терапии является плазмаферез. У боль-
ных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные эле-
менты. Важное значение имеет уход за больным с тщательным
контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой си-
стем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может
развиваться очень быстро и приводит к смерти. Если у больного
ЖЕЛ оказывается менее 50% предполагаемого дыхательного
объема, рекомендуется интубация или трахеостомия для прове-
дения ИВЛ. Выраженную артериальную гипертонию и тахикар-
дию купируют применением антагонистов кальция (коринфар) и
бета-адреноблокаторов (пропранолол) в соответствующих состоя-
нию больного дозах. Артериальную гипотонию лечат путем внут-
ривенного введения жидкости с целью увеличения внутрисосудисто-
го объема. Необходимо каждые 1—2 ч осторожно менять поло-
жение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и
расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нару-
шения, приводящие к колебаниям артериального давления и
пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянно-
го катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для
предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырех-
камерные ванны.
Полиневропатии при заболеваниях соединительной ткани и
васкулитах. При ревматоидном артрите периферическая невропа-
413
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
тия возникает при длительном и тяжелом течении артрита. Вна-
чале возникают чувствительные нарушения, а в дальнейшем раз-
вивается тяжелая сенсомоторная невропатия.
При системной красной • волчанке может развиваться гене-
рализованная полиневропатия или множественная мононевропа-
тия (поражение различных нервов ног и рук). При мононевропа-
тии чаще в процесс вовлекаются нервы, иннервирующие стопу.
При узелковом периартериите невропатии имеют форму мно-
жественных мононевритов. Может также развиваться полинев-
ропатия, сходная с синдромом Гийена — Барре.
Полиневропатии при порфирии и амилоидозе. Нервно-мышеч-
ный синдром при порфирии характеризуется поражением пери-
ферических нервов и денервацией мышц. Преимущественно
вовлекаются в процесс нервы ног. Морфологически при острой ин-
термиттирующей порфирии отмечается преимущественное пора-
жение двигательных волокон дистальных отделов конечностей, а
также чувствительных волокон среднего калибра при относитель-
ной интактности волокон большого калибра. Несмотря на нали-
чие мышечных атрофий, снижения скорости проведения импульса
по нервам не обнаружено. Для поздней кожной порфирии харак-
терны прогрессирующее, хотя и нерезкое, похудание мышц, ги-
пестезия по дистальному типу. У 39,4% больных выявляется
умеренная полиневропатия, которая вначале протекает по типу
сенсорной (причем чувствительность снижается сначала в депиг-
ментированных участках), затем появляются слабость и мышеч-
ные атрофии. Часты вегетативно-сосудистые расстройства, элек-
тромиографические признаки сегментарных нарушений. Иногда
у больных определяется поражение лицевого нерва по цент-
ральному типу.
Одним из первых симптомов амилоидоза может быть так на-
зываемая амилоидная полиневропатия (при семейных формах
встречается в 90% случаев). Появляются боли и онемение в
руках и ногах, снижается чувствительность по периферическому
типу, затем присоединяются мышечная слабость, вялые парезы
рук и ног с дистальными мышечными атрофиями, снижение или
выпадение сухожильных рефлексов. Иногда образуются трофи-
ческие язвы конечностей. Полиневропатия обусловлена не только
поражением сосудов, но и отложением амилоида в эндо- и пе-
риневрии. Характерно также поражение мышц вследствие отло-
жения в них амилоидных масс, приводящего к их уплотнению и
сопровождающегося значительной слабостью (типа миопатиче-
ской). Часто (в 40—75% случаев) поражаются мышцы языка.
При синдроме Шегрена наблюдается умеренно выраженная
симметричная дистальная сенсорная невропатия. Возможна изо-
лированная тригеминальная невралгия. Считается, что в меха-
низме развития поражения периферических нервов играют роль
явления васкулита, характерного для заболеваний соединитель-
ной ткани.
Лечение. Определяется терапией основного заболевания.
414
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ГЕРПЕС ОПОЯСЫВАЮЩИЙ
Заболевание известно как опоясывающий лишай — своеобраз-
ные высыпания на коже или слизистых оболочках в виде сгруп-
пированных пузырьков на эритематозно-отечном основании, рас-
пространяющихся в зоне сегментарной иннервации. Герпес опоя-
сывающий вызывается вирусом ветряной оспы. Чаще возникает
у пожилых людей, но может встречаться в любом возрасте.
Поражаются один или несколько рядом расположенных спинно-
мозговых ганглиев и задних корешков. Первое место принадле-
жит грудной области, на втором — глазная ветвь тройничного
нерва. Кроме узлов, в процесс вовлекаются соответствующие
задние корешки, оболочки мозга и даже само вещество мозга.
Клиника. Развернутая клиническая картина с высыпаниями
встречается довольно редко. Болезнь начинается внезапно, остро,
без предвестников. Отмечаются общеинфекционные симптомы:
недомогание, головная боль, незначительное повышение темпера-
туры, желудочно-кишечные расстройства. Однако очень часто
эти явления оказываются настолько нерезко выраженными, что
больные их не замечают. Этот период длится 2—3 дня. Затем
возникают резкие невралгические боли в зоне иннервации пора-
женных узлов и корешков. Боль резко выраженная, жгучая, по-
стоянного характера, нередко приступообразно усиливающаяся.
Кроме боли, может быть зуд. Затем развивается гиперемия кожи
или слизистой оболочки в зоне соответствующих дерматомов, и
через 1—2 дня появляется группа папул, окруженных красным
ободком. Папулы превращаются в пузырьки, наполненные сероз-
ной жидкостью. Спустя 3—4 дня пузырьки становятся гнойными
и образуют корочки желто-бурого цвета. После их отделения ос-
таются пигментные рубчики, которые могут исчезнуть. Нередко на
их месте обычно остаются белесоватые рубцы. При поражении
узла тройничного нерва пузырьки локализуются на лице в зоне
иннервации его ветвей, в основном первой.
Заболевание обычно длится 3—6 нед и проходит бесследно.
Однако нередко, особенно у лиц пожилого возраста, возникает
постгерпетическая невралгия (межреберная или тригеминаль-
ная). Если пузырьки высыпают на роговице, может развиться
кератит с последующим понижением зрения вплоть до слепоты.
При поражении коленчатого узла возникает синдром Ханта.
Известны редкие случаи герпетического поражения ганглиев IX,
X пар. Могут наблюдаться серозный менингит, миелит и менин-
гоэнцефаломиелит, протекающие тяжело. Однако чаще встречают-
ся легкие, абортивные формы болезни.
Лечение. Применяют дезоксирибонуклеазу. Назначают
анальгетики, ацетилсалициловую кислоту, а в случае необхо-
димости — даже наркотики в сочетании с нейролептиками, анти-
гистаминными препаратами, барбитуратами. Для защиты эрозиро-
ванных участков от вторичной инфекции применяют мази с
антибиотиками. В осложненных случаях назначают кортикосте-
415
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
роиды. При развитии постгерпетической невралгии прибегают к
рентгенотерапии. В острой стадии и при постгерпетической нев-
ралгии назначают транквилизаторы, карбамазепин, антидепрес-
санты (амитриптилин) в сочетании с анальгетиками.
Глава 11
СИРИНГОМИЕЛИЯ
Сирингомиелия — хроническое прогрессирующее заболевание
нервной системы, характеризующееся разрастанием глии и обра-
зованием полостей в спинном мозге. Если патологический про-
цесс не ограничивается спинным мозгом, а переходит на мозго-
вой ствол, говорят о сирингобульбии. Термин «сирингомиелия»
был предложен Оливье в 1837 г.
Этиология и патогенез. Основной причиной заболева-
ния является порок эмбрионального развития спинного мозга
с дефектом заращения шва в месте, где происходит смыкание
обеих половин медуллярной трубки. Это приводит к незаращению
центрального канала. Патология развития спонгиобластов прояв-
ляется их пролиферацией с последующим распадом и образо-
ванием полостей. В последнее время предложена гидродинами-
ческая концепция формирования полостей в спинном мозге при
сирингомиелии, основанная на фактах обнаружения обтурации,
стеноза или атрезии отверстия Мажанди, что может быть обу-
словлено мальформацией Арнольда—Киари (смещение миндалин
мозжечка вниз в большое затылочное отверстие), мальформацией
Денди — Уокера (отсутствие отверстий Мажанди и Люшка), эк-
топией мозжечка.
Патоморфология. Патологические изменения локализу-
ются преимущественно в нижнешейной и верхнегрудной частях
спинного мозга. На разрезеспинного мозга обнаруживаются по-
лости неправильной формы, располагающиеся в сером веществе
вокруг центрального канала и окруженные валом глиозного но-
вообразования (рис. 183). В некоторых случаях полости форми-
руются за счет расширения центрального канала (гидромиелия).
Полости и глиозные разрастания занимают по длиннику спинного
мозга обычно несколько сегментов.
Клиника. Заболевание начинается в возрасте от 15 до 40
лет. Обычно первым симптомом, на который обращает внимание
больной, является утрата болевой,и температурной чувствитель-
ностщнгщруках, что ведет к травмам и ожогам. Основными симп-
томами сирингомиелии являются диссоциированные расстройст-
ва чувствительности (снижение или утрата болевой и темпера-
турной чувствительности при сохранности тактильной и мышечно-
суставного чувства; вибрационная чувствительность обычно бывает
снижена). Чувствительные расстройства обнаруживаются в виде
«куртки» или зэдолукуртки». Часто в руке и в области плечевого
416
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 183. Патология спинного моз-
га при сирингомиелии.
Полость не соединяется с центральным ка-
налом (показано стрелкой). Стенка поло-
сти утолщена и глиоматозна. Смещение
и частичная деструкция задних канати-
ков.
Рис. 184. Сирингомиелия.
пояса отмечаются боли, парестезии, онемение, ощущение зябко-
сти, жжения. Боли обычно тупые, но иногда могут быть чрезвы-
чайно интенсивными, жгучими. Характерно диссоциированное
расстройство чувствительности на лице в зонах Зельдера, что свя-
зано с поражением дистального отдела ядра спинномозгового
пути тройничного нерва.
417
27л— 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Весьма выражены и многообразны при сирингомиелии вще-
тативные расстройства в области верхней конечности и туло-
вйЩЗ! Цианоз, тараморность кожи, гипергидроз, асимметрия
потоотделения, стойкий красный дермографизм, отек кисти,
длительно не заживающие язвы, безболезненные панариции,
нарушение трофики и ломкость ногтей, депигментация кожи. Воз-
можны артропатии (рис. 184), остеодистрофии, спонтанные без-
болезненные переломы костей с формированием ложных суставов
(сустав Шарко). Часто отмечается кифосколиоз грудного от-
дела позвоночника, иногда деформация грудной клетки в виде
горба. Нередко выявляется синдром Горнера.
Двигательные нарушения проявляются атрофическими паре-
зами мышц верхних конечностей, прежде"^ всего мелких'-мышц
кисти (при этом кисть приобретает вид когтеобразной или обезь-
яньей лапы). Атрофии могут отмечаться и в мышцах плечевого
пояса и спины. Рефлексы на верхних конечностях обычно сни-
жены, мышечный тонус низкий. Фасцикулярные подергивания
нехарактерны.
Чувствительные, вегетативно-трофические и двигательные
симптомы при сирингомиелии обусловлены деструкцией клеток
задних, боковых, а затем и передних рогов спинного мозга на
уровне шейного утолщения. В дальнейшем прогрессирование
болезни приводит к сдавлению боковых и задних канатиков спин-
ного мозга, и в клинике к сегментарным'раССТрийсТвам присоеди-
няются проводниковые симптомы. В далеко зашедших случаях
определяют нижний парапарез с высоким мышечным тонусом,
гиперрефлексией, патологическими рефлексами, клонусами, вы-
раженные тазовые нарушения.
В зависимости от локализации процесса выделяют следую-
щие формы сирингомиелии: 1) цервикальную; 2) цервико-тора-
кальную; 3) торакальную; 4) люмбосакральную; 5) мультифо-
кальную (распространенный глиоматоз); 6) сирингобульбию.
В клинике сирингобульбии наиболее характерным симпто-
мом являются диссоциированные расстройства чувствительности
на лице по сегментарному типу (снижение чувствительности в
латеральных отделах лица). Вторым по частоте симптомом явля-
ется головокружение. При этом могут наблюдаться нистагм, ста-
тическая атаксия вследствие поражения вестибулярных ядер в
стволе мозга. Часто в процесс вовлекаются ядра бульбарных
(IX, X, XII) нервов, что проявляется нарушением артикуляции,
фонации, глотания, атрофией языка. Иногда изменяется вкус.
Изредка при высокой локализации процесса поражается лицевой
нерв, что проявляется периферическим парезом лицевой мус-
кулатуры.
Редкой формой является сирингоэнцефалия, симптомы кото-
рой обусловлены гидроцефалией.
Цереброспинальная жидкость при сирингомиелии чаще не
изменена, лишь иногда обнаруживается нерезко выраженная бел-
ково-клеточная диссоциация.
418
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
При рентгенографии часто выявляется незаращение дужек
поясничных или шейных позвонков.
Течение. Медленно прогрессирующее. Иногда наблюдает-
ся стабилизация процесса на несколько лет. Симптомы посте-
пенно усугубляются: нарастают атрофии, парезы, усиливаются
расстройства чувствительности и трофики. Симптомы могут быть
длительное время односторонними, но затем становятся двусто-
ронними. Парапарез развивается в поздних стадиях, и больной
может быть долгое время трудоспособен. Течение заболевания
может ухудшиться под влиянием инфекции, травмы, интоксика-
ции, а также присоединения сирингобульбии, компрессионных
явлений и гидромиелии.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз основывается на наличии диссоциированных расстройств
чувствительности в виде «куртки» или «полукуртки», атрофиче-
ского пареза верхних конечностей, сегментарных вегетативных и
трофических нарушений, синдрома Горнера, кифосколиоза, арт-
ропатий, остеопатий, хронического прогрессирующего течения.
Важным для постановки диагноза сирингомиелии является на-
личие так называемого дизрафического статуса, в который входят
кифосколиоз, добавочные ребра, синдактилия, шестипалость, не-
заращение дужек шейных и поясничных позвонков, элементы
акромегалии, неправильное расположение молочных желез и до-
бавочные соски, неодинаковый цвет радужек, неправильные
форма и расположение зубов, высокое небо, короткая шея, асим-
метрия лица.
Дифференцировать сирингомиелию следует от состояний,
при которых имеются атрофии и чувствительные расстройства
в верхних конечностях (гематомиелия, интрамедуллярная опухоль,
подострый полиомиелит, боковой амиотрофический склероз).
Рентгенографическое исследование позволяет выявить ано-
малии краниоверте^ал^й^ Д^аст^ Лб^^ярную вд^ессию,
ассимиляцию атланта с затылочной кдбт’ью' и дрЛ(С1а миелогра-
фия, особенно пневмомиелография,— аномальное положение
миндаликов мозжечка (синдром Арнольда — Киари), f JL( f /
Лечение. Лечение сирингомиелии симптоматическое: про-
зерин, дибазол, витамины группы В, нейролептики и антидепрес-
санты при интенсивных болях, массаж, ЛФК. В ранних стадиях
положительный, но не стойкий эффект дает рентгенотерапия.
При гидромиелии показано опорожнение полости (операция Пус-
сепа). В некоторых случаях эффективна декомпрессия задней
черепной ямки. Если заболевание вызвано спаечным процессом в
области отверстия Мажанди, .показано вентрикулоатриальное
Трудоспособноет-ы Для определения трудоспособности
имеют значение форма и течение заболевания, степень выражен-
ности и характер расстройств, профессия. Противопоказана ра-
бота в условиях высокой и низкой температур, с нагретыми пред-
метами, химическими веществами. Показаны интеллектуальная
419
р
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 185. Мультиформная глиобластома левой височной доли большого
мозга. В центре опухоли имеется некроз, на периферии — кровоизлияния.
Границы опухоли нечеткие.
и административно-хозяйственная деятельность, различные виды
работ, не требующие значительного и длительного напряжения
рук. При нарастании двигательных нарушений трудоустройство
возможно лишь при создании значительно облегченных условий
труда, что является основанием для определения III группы ин-
валидности. При сочетании выраженных двигательных расстройств
с нарушением чувствительности и трофики или в случае при-
соединения явлений сирингобульбии в связи с ухудшением состоя-
ния больных часто признают полностью нетрудоспособными, т. е.
им определяют II группу инвалидности, а в тяжелых случаях,
когда возникает необходимость в постоянном постороннем уходе
(при выраженных бульбарных расстройствах и выраженном
верхнем парапарезе),— I группу.
Глава 12
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Опухоли головного мозга составляют около 10% всех ново-
образований. Лица с опухолями головного мозга составляют
4,2% всех больных, страдающих органическими поражениями
ЦНС.
420
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Этиология. Причины развития опухолей головного мозга
изучены мало. Дизэмбриогенез играет роль в происхождении
ангиоматоза, мальформаций, ганглионевром, холестеатом и кра-
ниофарингиом. Генетический фактор прослежен при гемангиоб-
ластомах и нейрофиброматозе. Этиология глиом, как и других
новообразований, остается неясной. До сих пор не установлено,
являются ли малодифференцированные клетки, из которых со-
стоит глиома, показателем того, что они происходят из эмбрио-
нальных клеток, или должны рассматриваться как клеточная
регрессия. Несмотря на то что опухоли моЗга вызывались у не-
которых животных химическими препаратами и вирусной ин-
фекцией, роль этих и других факторов внешней среды в проис-
хождении внутричерепных новообразований у человека подтвер-
дить не удалось.
Внутричерепные опухоли могут возникать в любом возрасте.
Они встречаются почти одинаково часто как у мужчин, так и у
женщин и не зависят от географического региона.
Классификация. Наиболее принятая классификация ос-
новывается на принципе гистогенеза, т. е. генетическом отно-
шении опухолевых клеток к элементам, составляющим ЦНС. В со-
ответствии с этой классификацией большое разнообразие опу-
холей головного мозга можно подразделить на основные группы:
1) нейроэктодермальные; 2) оболочечно-сосудистые; 3) гипо-
физарные. Среди нейроэктодермальных опухолей самой многооб-
разной группой являются глиомы (40—45% всех внутричерепных
новообразова ний).
Нейроэктодермальные опухоли. Глиомы возникают из
клеток, которые составляют основу ткани мозга. За исключени-
ем эпендимом, все глиомы характеризуются инфильтрирующим
ростом. Этим объясняются большие трудности их полного хирур-
гического удаления и склонность к рецидиву после операции.
Наиболее часто встречаются астроцитомы (около 36%), глиоб-
ластомы (около 34%) и медуллобластомы (около 11%).
Глиобластома, или мультиформная спонгиобластома (рис.
185),— злокачественная, быстро и инфильтративно растущая
опухоль. Возникает у взрослых (нередко в пожилом возрасте)
в полушариях большого мозга. Микроскопически выявляются
разнообразные недифференцированные клеточные элементы
(рис. 186). В ткани опухоли часты некрозы, кровоизлияния,
тромбозы, имитирующие клиническое течение сосудистых забо-
леваний головного мозга. Опухоль достигает иногда больших раз-
меров. Не существует лечения, продлевающего жизнь более чем
на несколько месяцев. Средняя продолжительность жизни, даже
после хирургического вмешательства, около 12 мес. При ради-
кальном удалении часто возникает рецидив.
Астроцитома (рис. 187) — относительно доброкачественная
внутримозговая опухоль, состоящая из дифференцированной
протоплазматической или фибриллярной глии, нередко содержа-
щая большие кистозные полости. Растет медленно, встречается в
421
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 186. Мультиформная глиобластома (микропрепарат). Клетки вариа-
бельной формы и размеров (имеются гигантские клетки).
Рис. 187. Астроцитома правой теменной доли большого мозга. Правый
боковой желудочек сдавлен, левый — расширен.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
любом возрасте: у взрослых — чаще в полушариях большого
мозга, у детей — в мозжечке. Средняя продолжительность жизни
после появления первых симптомов около 6 лет. При удалении
опухоли прогноз в целом благоприятный.
Медуллобластома — быстрорастущая опухоль, одна из наи-
более злокачественных глиом. Обнаруживается преимущественно
у детей в мозжечке, где она возникает в области мозгового па-
руса. У взрослых медуллобластомы наблюдаются редко, обычно
в полушариях большого мозга, отличаются относительно мед-
ленным ростом и более доброкачественным течением. Опухоль
состоит из массы закругленных недифференцированных клеток,
обладает способностью распространяться в субарахноидальные
и субпиальные щели, а также давать метастазы в пределах нерв-
ной системы. Продолжительность болезни в среднем 6 мес. Она
удлиняется на 6 мес после операции, хотя, особенно у взрослых,
выживание в течение нескольких лет нередко. Облучение замед-
ляет рост опухоли.
Сравнительно редко встречаются другие глиомы.
Олигодендроглиома — редкая, медленно растущая, относитель-
но доброкачественная опухоль. Наблюдается в полушариях боль-
шого мозга в юном возрасте. Опухоли склонны к слизистому пе-
рерождению и обызвествлению и тогда диагностируются рентге-
нологически.
Эпендимома — доброкачественная, медленно растущая из
эпендимы опухоль. Чаще располагается в виде узла в полости
IV желудочка, реже — в боковом желудочке.
Невринома — доброкачественная, инкапсулированная,
обычно одно-, редко двусторонняя опухоль корешков нервов,
чаще слухового, значительно реже зрительного, тройничного или
других нервов. Невриномы слухового нерва составляют 8,5—8,7%
всех опухолей головного мозга. Встречаются в среднем и моло-
дом возрасте. В начальной стадии развития невринома находится
во внутреннем слуховом проходе, проникая затем в мостомоз-
жечковый угол, вдавливает и оттесняет прилежащие к ней части
мозжечка, моста мозга и продолговатого мозга.
Оболочечно-сосудистые опухоли. Оболочечно-сосудистые опу-
холи занимают второе место по частоте.
Менингиома (арахноидэндотелиома) возникает из клеток
паутинной оболочки и составляет 12—13% всех опухолей го-
ловного мозга (рис. 188). Это доброкачественная, медленно рас-
тущая экстрацеребральная, отграниченная от мозговой ткани
опухоль. Она вызывает изменения в прилежащих к ней участках
костей черепа в виде эндостоза или узуры либо прорастает в них,
а также местное расширение диплоэтических вен. Опухоли обна-
руживают отчетливую наклонность к развитию и расположению
вдоль венозных синусов. Наблюдаются главным образом в возра-
сте 30—55 лет, чаще у женщин. Менингиомы делятся на конвек-
ситальные (парасагиттальные и др.) и базальные (обонятельной
ямки, бугорка турецкого седла, крыльев основной кости, моз-
423
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 188.
Менингиома правого мостомозжечкового угла.
жечкового намета, мостомозжечкового угла, ската черепа).
Ангиоретикулома — доброкачественная, отграниченная от моз-
говой ткани, медленно растущая опухоль, нередко содержа-
щая кистозную полость. Часто локализуется в мозжечке, редко —
в полушариях большого мозга и продолговатом мозге.
Опухоли гипофизарной области. Опухоли гипофизарной об-
ласти составляют 7—18% опухолей головного мозга. Наиболее
часто встречаются краниофарингиомы и аденомы гипофиза.
Краниофарингиома — врожденная опухоль, развивающаяся из
эмбриональных остатков гипофизарного хода. Отличается мед-
ленным экспансивным ростом. Располагается в области турец-
кого седла и состоит из участков массивной опухолевой ткани
и кистозных полостей. Склонна к обызвествлению, выявляемому
на рентгенограмме. Краниофарингиомы встречаются в первые два
десятилетия жизни, но могут возникнуть в любом возрасте.
424
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Аденомы гипофиза — опухоли передней железистой доли моз-
гового придатка, развиваются в полости турецкого седла. Чаще
встречаются доброкачественные хромофобные аденомы, реже —
эозинофильные, базофильные и смешанные аденомы гипофиза и
в 4,7% случаев — аденокарциномы (злокачественная форма опухо-
лей). Развиваясь, опухоли гипофиза оказывают давление на ок-
ружающие их ткани и прежде всего на турецкое седло, которое
расширяется и углубляется. При разрушении диафрагмы ту-
рецкого седла опухоль врастает в полость черепа. При росте вверх
оказывает давление на хиазму и гипоталамус, в сторону — на
зрительный тракт, проникая в кавернозный синус, при росте назад
разрушает стенку турецкого седла, спускается по скату черепа.
Метастатические опухоли. Составляют около 20% мозговых
новообразований. Источником метастазирования рака в мозг мо-
жет быть любой орган, но особенно часто встречается бронхо-
генный рак легкого, реже — молочной железы, желудка, почек,
щитовидной железы. Легкие являются наиболее частым источни-
ком метастатических мозговых опухолей, симптоматика которых
нередко опережает появление легочных нарушений. Основной путь
метастазирования в мозг — гематогенный, но возможны лимфа-
тические и ликворные пути. Метастазы рака в головной мозг
чаще бывают одиночными, реже — множественными, развиваются
как в паренхиме полушарий большого мозга, так и в мозжечке,
редко — в костях черепа. Иногда метастатические опухоли ло-
кализуются на основании черепа, поражая черепные нервы. Ред-
ко наблюдаются метастатические саркомы головного мозга. Ме-
ланома может метастазировать в паренхиму мозга и мозговые
оболочки. Многочисленные миеломы могут возникать в костях
черепа, создавая участки остеолизиса. Редко поражается голов-
ной мозг. Отдельные миеломы находят в основании черепа, в глаз-
ницах.
Патогенез. Воздействие опухоли на головной мозг раз-
нообразно. Оно складывается из непосредственного влияния
опухоли на мозговую ткань в области ее локализации, сдавле-
ния артерий, вен и венозных синусов, нарушения ликворообраще-
ния, отека и набухания мозга, а также токсико-аллергических
факторов. В патогенезе играют роль также ущемление отделов
мозга в естественных отверстиях (вырезка в мозжечковом намете,
большое затылочное отверстие) в результате давления опухоли
и повышение внутричерепного давления вследствие увеличения
массы мозга, отека и набухания его, нарушений крово- и лик-
вороциркуляции. Независимо от локализации опухоль в той или
иной степени вызывает нарушения нейродинамики в различных
функциональных системах головного мозга, расстройства регу-
ляции внутренних органов и эндокринных желез.
Клиника. Опухоли головного мозга проявляются общемоз-
говыми, местными очаговыми и так называемыми симптомами на
расстоянии.
Общемозговые симптомы, свойственные опухолям различного
425
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
характера и локализации, возникают вследствие повышения внут-
ричерепного давления. Наиболее характерными общемозговыми
симптомами являются головная боль (90%), застойные диски
зрительных нервов (75%) и рвота (65%). Все три симптома
сочетаются у 60% больных.
Головная боль — нередко первый симптом опухоли мозга,
возникающий в результате повышения внутричерепного давления,
нарушения крово- и ликворообращения. В начальной стадии
головные боли обычно местные, обусловлены раздражением твер-
дой мозговой оболочки, иннервируемой тройничным, блуждаю-
щим и языкоглоточным нервами, внутримозговых и оболочечных
сосудов, а также изменениями в костях черепа. Местные боли
сверлящие, пульсирующие, дергающие, приступообразного харак-
тера. Выявление их имеет некоторое значение для топического
диагноза. При перкуссии и пальпации черепа и лица отмечается
болезненность, особенно в случаях поверхностного расположения
опухоли. Головные боли нередко возникают ночью и рано утром.
Больной просыпается с головной болью, которая продолжается
от нескольких минут до нескольких часов и появляется вновь
на следующий день. Постепенно головная боль становится про-
должительной, диффузной, распространяется по всей голове и мо-
жет стать постоянной. Она может усиливаться при физическом
напряжении, волнении, кашле, чиханье, рвоте, при наклонах го-
ловы вперед и дефекации, зависеть от позы и положения тела.
Рвота появляется при повышении внутричерепного давления.
При опухолях IV желудочка, продолговатого мод^а, червя моз-
жечка"рвота~служит ранним'и Я^юШ^СЙмМ'ЙМом. Характерно
возникновение ее на высоте приступа головной боли, легкость
появления вне связи с приемом пищи, утром, при перемене по-
ложения головы.
Застойные диски зрительных нервов возникают вследствие
повышения внутричерепного давления и токсического влияния
опухоли. Частота их появления зависит от локализации опухоли.
Они почти всегда наблюдаются при опухоли мозжечка, IV же-
лудочка и височной доли, но отсутствуют в половине случаев
других опухолей мозга и подкорковых образований, поздно по-
являются при опухолях передней части головного мозга. Пре-
ходящее затуманивание зрения и прогрессирующее снижение
его остроты указывают на застой и возможную начинающуюся
атрофию дисков зрительных нервов. Помимо вторичной атрофии
зрительных нервов, может наблюдаться и первичная атрофия,
когда опухоль оказывает непосредственное давление на зритель-
ные нервы, хиазму или начальные отрезки зрительных трактов в
случаях ее локализации в области турецкого седла или на осно-
вании мозга.
К общемозговым симптомам опухоли относятся также эпилеп-
тические припадки, изменения психики, головокружения, замедле-
ние пульса.
Эпилептические припадки могут быть вызваны внутричерепной
426
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
гипертензией и непосредственным воздействием опухоли на мозго-
вую ткань. Припадки могут появляться во всех стадиях болезни
(до 30%), нередко служат первыми клиническими проявлениями
опухоли и в течение длительного времени предшествуют другим
симптомам. Припадки бывают чаще при опухолях полушарий
большого мозга, расположенных в коре и близко к ней, реже —
при глубинных опухолях полушарий большого мозга, мозгового
ствола и задней черепной ямки. Припадки наблюдаются более
часто в начале заболевания, при медленном росте злокачественной
опухоли, чем при ее более быстром развитии.
Расстройства психики чаще возникают в среднем и пожилом
возрасте, особенно при расположении опухоли в передних долях
головного мозга и мозолистом теле. Больные подавлены, апатичны,
сонливы, часто зевают, быстро устают, дезориентированы во вре-
мени и пространстве. Возможны нарушения памяти, замедлен-
ность умственных процессов, трудность сосредоточения, раздра-
жительность, изменения настроения, возбуждение или депрессия.
Больной может быть оглушен, как бы отделен от внешнего мира —
«загружен», хотя может правильно отвечать на вопросы. По мере
нарастания внутричерепного давления психическая активность
прекращается.
Головокружение возникает нередко (50%) вследствие застой-
ных явлений в лабиринте и раздражения вестибулярных стволо-
вых центров и височных долей полушарий большого мозга. Одна-
ко истинное головокружение с вращением окружающих предметов
или собственного смещения тела встречается относительно редко,
даже при невриноме слухового нерва и опухоли височной доли
головного мозга. Вместе с тем головокружение, вызванное из-
менением положения больного, может быть проявлением эпенди-
момы или метастаза в область IV желудочка.
Пульс при опухолях головного мозга часто лабильный, иногда
определяется брадикардия. Артериальное давление может повы-
шаться при быстрорастущей опухоли. У больного с медленно ра-
стущей опухолью, особенно субтенториальной локализации, оно
нередко бывает пониженным.
Частота и характер дыхания также изменчивы. Дыхание мо-
жет быть учащенным или замедленным, иногда с переходом в
патологический тип (Чейна — Стокса и др.) в поздней стадии
заболевания.
Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли, ее вели-
чины и стадии развития.
«Симптомы на расстоянии» следует учитывать, так как они
могут привести к ошибке при определении локализации опухоли.
Наиболее часто это поражение черепных нервов, особенно отводя-
щего, одно- или двустороннее, менее часто — глазодвигательного
нерва, а также пирамидные и мозжечковые симптомы.
Опухоли лобной доли. Основные симптомы: расстройства
психики, эпилептические припадки, афазия (левая лобная доля),
двигательные нарушения. В ранней стадии головные боли бывают
427
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
редко. Они часто выражены в области лба и сопровождаются
иногда местной болезненностью. Застойные диски зрительных
нервов и рвота могут отсутствовать и обычно возникают в позд-
них стадиях. Характерны психические расстройства, которые
появляются рано и более выражены, чем при опухолях другой ло-
кализации. Отмечаются заторможенность, вялость, апатия, безыни-
циативность, раздражительность и депрессия. Ухудшаются память
и внимание, нарушаются мышление, способность к синтезу,
появляются прожорливость, эротизм, ярость. В поздней стадии
интеллект страдает более резко, ослабевает понимание тяжести
своего состояния, появляются небрежность в одежде и неопрят-
ность, недержание мочи. Иногда больные эйфоричны, дурашливы
(мория), склонны к плоским остротам и шуткам, совершают
нелепые поступки. Эпилептические припадки наблюдаются в 50%
случаев. При локализации опухоли в задних отделах лобной
области возникают адверсивные припадки: вращение головы и глаз
в противоположную очагу сторону в сочетании с клоническими
и тоническими судорогами в противоположных конечностях.
Большие опухоли иногда вызывают лобную атаксию, которая
характеризуется неустойчивостью при стоянии или заметным ухуд-
шением походки. Лобная атаксия отличается от мозжечковой
тем, что она сопровождается изменениями психики. Иногда боль-
ной лишается способности стоять и ходить (астазия-абазия)
вследствие поражения лобно-мостовых путей. Из других двига-
тельных расстройств наблюдаются бедность движений и мимики,
отсутствие двигательной инициативы, ригидность мышц в ре-
зультате прорастания опухоли в глубину лобной доли. Иногда
отмечается немотивированный смех или плач, хватательный
феномен — непроизвольное сжатие руки в кулак при прикосновении
к ладонной поверхности кисти или пальцев. Воздействие на
корково-спинномозговые волокна может привести к мышечной
слабости на противоположной стороне тела, особенно в пределах
лица и языка.
При локализации опухоли на основании лобной доли вслед-
ствие давления ее на обонятельный тракт наблюдается ослабление
или утрата обоняния на стороне поражения. Эти опухоли,
распространяющиеся на задние отделы основания лобной доли,
могут сдавливать зрительный нерв и вызывать атрофию диска
зрительного нерва на стороне опухоли и застойный диск на
противоположной в. случае повышения внутричерепного давления
(синдром Кеннеди). При левосторонней локализации (у правшей)
возможна моторная афазия.
Опухоли прецентральной извилины. Проявляются симптома-
ми раздражения и выпадения корковых двигательных функций.
Раздражение выражается в локальных клонических судорогах,
редко — тонических, распространенность которых зависит от ло-
кализации опухоли на противоположной стороне (джексоновские
припадки). Судороги могут ограничиться только одной группой
мышц или распространиться на всю конечность или половину тела,
428
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
либо перейти в общий эпилептический припадок. В дальнейшем
присоединяются нарушения двигательных функций в результате
разрушения или сдавления клеток и корково-спинномозговых
волокон опухолью. При этом обнаруживается слабость в частях
тела, соответствующих представительству в прецентральной изви-
лине. Опухоль серповидного отростка твердой мозговой оболочки
в области парацентральных долек вызывает слабость обеих ног,
задержку мочеиспускания. При опухолях, растущих из белого ве-
щества по направлению к коре прецентральной извилины, симп-
томы выпадения, парезы обычно предшествуют джексоновским
припадкам.
Опухоли постцентральной извилины. Характеризуются явле-
ниями раздражения и последующего выпадения чувствительности.
Локальные припадки начинаются с парестезий в определенной
области, распространяющихся в последовательности коркового
представительства чувствительности в постцентральной извилине.
Опухоли височной доли. Симптомы повышения внутричерепно-
го давления при опухолях височной доли появляются рано. По-
стоянны и интенсивны головные боли. Нередко отмечаются за-
стойные диски зрительных нервов. Очаговые симптомы часто
незначительны, особенно при правостороннем расположении опу-
холи. Часто наблюдаются эпилептические припадки, которым
предшествует аура в виде слуховых, вкусовых или обонятельных
галлюцинаций, нередко сопровождаемых непроизвольными движе-
ниями (облизывание, чмокание губами, жевание и глотание),
а также неприятными ощущениями в надчревной области. Припа-
док может протекать в виде большого эпилептического или по ти-
пу petit mal. Иногда наблюдаются психомоторные автоматизмы,
беспорядочные умозаключения, расстройства памяти и эмоцио-
нальные пароксизмы, включающие чувство страха и депрессию.
Могут отсутствовать воспоминания о прошлом, иногда возникают
своеобразные состояния, когда все окружающее кажется больному
далеким и нереальным, но уже когда-то ранее виденным (deja vu)
или никогда не виденным (jamais vu). Галлюцинации слуховые
(шум, свист, музыкальная мелодия и др.), вкусовые и обонятель-
ные («странный» вкус или запах) могут отмечаться и вне припад-
ков. Поражение крючковидной извилины вызывает ухудшение
вкуса и обоняния, хотя, как правило, не приводит к полной их
потере. При локализации опухоли в глубоких отделах височной
доли нередко наблюдается верхнеквадрантная гомонимная гемиа-
нопсия, переходящая в дальнейшем в полную. Часто возникают
вестибулярные расстройства: ощущение неустойчивости и враще-
ния окружающих предметов. Иногда наблюдаются симптомы
поражения глазодвигательного нерва в виде птоза и расширения
зрачка. Сдавливание тройничного нерва проявляется невралгиче-
скими болями в соответствующей половине лица, отсутствием ро-
говичного рефлекса. Глубинные опухоли могут вызывать гемипле-
гию на противоположной половине тела вследствие давления на
внутреннюю капсулу и ножку мозга. Возможны атаксия с наклон-
429
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ностями к падению назад и в противоположную сторону, рас-
стройства координации в конечностях. Для поражения височной
доли левого полушария у правшей характерны речевые расстрой-
ства (сенсорная и амнестическая афазия, парафазия).
Опухоли теменной доли. Основными симптомами являются
расстройства чувствительности на противоположной половине те-
ла, нарушение ориентировки в собственном теле, а при опухолях
левого полушария — утрата навыков чтения, письма и счета. Боль-
ше всего страдают сложные виды чувствительности — стереогноз,
чувство локализации и др. Затрудняется выполнение привычных
атоматизированных действий. При распространении опухоли на
нижнюю теменную дольку возникают расстройства ориентировки
в пространстве и схемы тела: нарушается способность различать
правое от левого, отмечается игнорирование своей паретичной
конечности (обычно левой) либо больной считает, что у него 3—
4 руки или ноги.
Опухоли затылочной доли. Встречаются сравнительно редко.
К ранним признакам относятся головная боль и повышение
внутричерепного давления. Застойные диски развиваются пример-
но в 50—70% случаев. К ранним признакам могут быть отнесены
эпилептические припадки (в 50% случаев). Им может предшест-
вовать зрительная аура, вслед за которой происходит поворот
головы и глаз в сторону, противоположную опухоли. Характер-
ным локальным симптомом опухоли затылочной доли являются
дефекты поля зрения в виде контралатеральной гомонимной
гемианопсии или скотом. При локализации опухоли в области
шпорной борозды может наблюдаться квадрантная гемианопсия.
Иногда возникают зрительные галлюцинации, различные формы
оптической агнозии, предметная агнозия, метаморфопсии (окру-
жающие предметы кажутся угловатыми, неправильной формы,
размеры их по сравнению с действительными — большими или
меньшими). Явления зрительной агнозии чаще развиваются при
двустороннем поражении затылочных долей.
Опухоли мозолистого тела. Нередко первыми проявлениями их
служат психические расстройства, апатия, сонливость, наруше-
ния памяти и эпилептические припадки. Сочетание прогрессирую-
щей деменции и эпилептических припадков характерно для опухо-
ли мозолистого тела. Распространение опухоли кнаружи и внутрь
вызывает повреждение двигательного пирамидного пути. Чаще воз-
никает асимметричная гемиплегия. Рост опухоли в передние доли
мозга вызывает растормаживание хватательных рефлексов. Срав-
нительно редко встречаются левосторонняя апраксия, а также
дрожательные и хореоподобные гиперкинезы. Позднее присое-
диняются признаки повышения внутричерепного давления.
Опухоли базальных узлов. Наблюдаются редко. Возникают
различные виды гиперкинезов, изменение тонуса, бедность движе-
ний и общая скованность. К частым симптомам относятся дви-
гательные расстройства в виде прогрессирующего спастического
гемипареза, нарушения всех видов чувствительности на стороне,
430
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
противоположной опухоли. Нередко появляются сонливость,
признаки сдавления верхней части среднего мозга в виде глазо-
двигательных нарушений. При поражении III желудочка быстро
нарастают признаки повышения внутричерепного давления.
Опухоли III желудочка. Этот желудочек может быть местом
роста первичной опухоли, например коллоидной кисты, или может
поражаться опухолью, растущей снизу из межножковой ямки или
выше из серпа большого мозга и мозолистого тела, а также позд-
нее из базальных ядер. Внежелудочковая опухоль обычно прояв-
ляется еще до того, как она воздействует на III желудочек.
Опухоль, прорастающую в III желудочек, нередко трудно локали-
зовать. Часто бывают сильные головные боли, зависящие от поло-
жения головы. Головная боль и отек диска зрительного нерва —
иногда единственные симптомы. Гидроцефалия может быть
острой, подострой, периодической или хронической. Возможны
прогрессирующая деменция, внезапное расстройство сознания
вплоть до комы, нарушения памяти, включая синдром Корсакова.
Наблюдаются сонливость, полидипсия, полиурия, гипергликемия
и гликозурия, ожирение, половая слабость, нерегулярная лихо-
радка вследствие давления опухоли вниз на серый бугор гипотала-
муса и гипофиз. При росте опухоли в область внутренней капсу-
лы появляются признаки поражения корково-спинномозгового
пути с одной или обеих сторон.
Опухоли шишковидной железы. Встречаются редко. Клиниче-
ские проявления включают признаки повышения внутричерепного
давления, повреждение соседних областей мозга и, в исключитель-
ных случаях, нарушения роста и развития детей. Большинство
опухолей в этой области является тератомами. Поскольку шишко-
видная железа расположена между валиком мозолистого тела и
верхним холмиком четверохолмия, ее увеличение быстро вызыва-
ет внутреннюю водянку головного мозга вследствие закупорки
III желудочка и появление симптомов сдавления верхней части
среднего мозга. Нарушение роста наблюдается только у мальчиков
менее чем в 10% случаев. Оно характеризуется чрезмерным уве-
личением размеров тела и половых органов у детей. Возможны
гипопитуитаризм и ожирение.
Опухоли гипофизарной области. Симптомы этих опухолей мо-
гут быть разделены на следующие группы: 1) эндокринные и об-
менные расстройства, отличающиеся друг от друга в зависимости
от патологических особенностей опухоли; 2) зрительные наруше-
ния — битемпоральная гемианопсия (рис. 189), первичная атро-
фия зрительных нервов; 3) изменения на рентгенограмме черепа
(увеличение размеров турецкого седла, узура его стенок).
Эозинофильная аденома гипофиза проявляется гигантизмом,
если она развивается до прекращения роста, а в позднем возра-
сте возникает акромегалия, характеризующаяся изменениями ко-
жи, подкожных тканей, костей, внутренних органов, обмена ве-
ществ и нарушением половой функции. Появляется гиперплазия
кожи и подкожных тканей, особенно пальцев, губ, ушей и языка.
431
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
OS
OS
285 270 255
Рис. 189. Поля зрения при хромофобной аденоме гипофи-
за.
А, Б, В — постеленное развитие битемпоральной гетеронимной гемиа-
нопсии; Г - после удаления опухоли.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Увеличение размеров костей особенно заметно на черепе, лице,
нижней челюсти и в дистальных сегментах конечностей. Свод че-
репа становится толще, на костях образуются складки, а места
прикрепления мышц увеличиваются в размерах. Скуловые кости
становятся несоразмерно большими, нижняя челюсть резко высту-
пает и происходит расхождение ряда зубов. Руки становятся
широкими, похожими на лопату, появляется гиперостоз на фалан-
гах пальцев конечностей. Пациент замечает, что ему требуется
больший размер перчаток и обуви. Обычно наблюдается кифоз
верхней части позвоночника, а также гипертрофия внутренних
органов. Часто нарушается углеводный обмен, что ведет к гипер-
гликемии и глюкозурии. Могут возникнуть тиреотоксикоз и гипер-
трихоз. У мужчин наступает импотенция, у женщин — частичная
или полная аменорея. Увеличение молочных желез и лактация,
продолжающаяся месяцами, возникают даже у никогда не рожав-
ших женщин.
Хромофобные аденомы гипофиза вызывают гипопитуитаризм.
Обычно первые симптомы проявляются в ослаблении половой
функции, что у женщин выражается в скудных менструациях
вплоть до их прекращения, а у мужчин — в импотенции. Кожа
становится дряблой, часто выпадают волосы на конечностях и ту-
ловище (в особенности под мышками и на лобке), а у мужчин —
на лице. Нередко возникают ожирение, связанное с нарушением
обмена веществ и гипергликемией, гипотиреоз, гипоадренализм и
гипогонадизм. Эндокринные расстройства могут наблюдаться в
течение многих лет, прежде чем появятся симптомы давления на
зрительные пути.
Базофильная аденома гипофиза обусловливает синдром Ицен-
ко — Кушинга. Опухоль редко достигает достаточных размеров,
чтобы вызывать симптомы сдавления зрительных нервов. Синдром
Иценко — Кушинга характеризуется ожирением, преимущественно
на туловище, шее, спине, лицо приобретает округлую форму
(«лунообразное»), у женщин появляются гипертрихоз, стрии (от
бледно-розовых до фиолетово-красных) — широкие атрофические
полосы на коже живота, груди, ягодичной области, на внешней
поверхности бедер и вокруг подмышечных впадин, на сгибательной
стороне конечностей. Отмечаются аменорея, гипергликемия, арте-
риальная гипертония, полицитемия, остеопороз, явления миопатии.
Синдром Иценко — Кушинга может быть также обусловлен гипер-
плазией или опухолью надпочечников, опухолью вилочковой желе-
зы, бронхогенным раком, побочными эффектами кортикостероид-
ных гормонов.
Головная боль обычно бывает ранним симптомом, ее характе-
ризуют как «взрывную» в височных областях. Рвота возникает
лишь в поздних стадиях. При росте в верхнем направлении опу-
холь сначала давит на перекрещивающиеся волокна зрительных
нервов, вызывая битемпоральную гемианопсию, которая обычно
бывает асимметричной. Возможно поражение глазодвигательного
и отводящего, а также тройничного нервов. Распространение опу-
433
28л -1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
холи за пределы турецкого седла приводит к одно- или двусто-
роннему поражению пирамидного пути, психическим расстройст-
вам и сонливости (в результате давления на основание III желу-
дочка и гипоталамус).
На рентгенограмме обнаруживаются, кроме базофильной аде-
номы, деструкция стенок, спинки и дна турецкого седла, измене-
ние клиновидной пазухи.
Краниофарингиома часто проявляется в раннем возрасте и бо-
лее чем в */з случаев — до 15 лет. Реже симптомы возникают в
среднем и даже пожилом возрасте. Эти опухоли обычно возни-
кают супраселлярно и в исключительных случаях интраселлярно.
Основными симптомами являются нарушение полей зрения, обыч-
но типа битемпоральной гемианопсии, в сочетании с застойными
дисками. Отмечаются задержка роста и развития половых орга-
нов, адипозогенитальные расстройства, эндокринные нарушения,
изменения водного и углеводного обмена, нарушения. терморегу-
ляции, патологическая сонливость. Могут быть сильные головные
боли и рвота. Рентгенологически обнаруживаются общие призна-
ки повышения внутричерепного давления, разрушение наклонен-
ных отростков клиновидной кости и турецкого седла, а также
обызвествления внутри опухоли (в 75% случаев).
Менингиома супраселлярной локализации. Менингиома, нахо-
дящаяся над турецким седлом, обычно возникает в пожилом воз-
расте из мозговых оболочек вокруг диафрагмы турецкого седла.
Основным признаком являются зрительные нарушения, возникаю-
щие в результате давления опухоли на зрительный нерв, перекрест
зрительных нервов или зрительный тракт. Наблюдаются первич-
ная атрофия зрительного нерва и дефекты поля зрения в виде
гемианопсии или скотомы.
Глиома перекреста зрительных нервов. Эта редкая опухоль
обычно наблюдается в детском возрасте и может сочетаться с
распространенным нейрофиброматозом. Отмечается атрофия
зрительного нерва, может появиться пучеглазие. При рентгеноло-
гическом исследовании обнаруживается расширение зрительного
отверстия и менее часто — турецкого седла.
gF Опухоли мозжечка. Встречаются нередко, особенно в детском
возрасте. В первые 10 лет жизни в мозжечке находят медулло-
бластомы, преимущественно в черве мозжечка. Астроцитома обыч-
но сочетается с кистой в полушариях мозжечка. Симптомы раз-
личны в зависимости от локализации опухоли. Опухоли червя
мозжечка развиваются быстро, в основном у детей. Симптомы
повышения внутричерепного давления (головная боль, рвота, отек
диска зрительного нерва) появляются рано и часто резко выраже-
ны. Признаки поражения мозжечка обычно более заметны при
стоянии и ходьбе. При опухоли полушария мозжечка признаки
повышения внутричерепного давления также появляются рано.
Наряду с головной болью в затылочной области к ранним симпто-
мам относятся атаксия, асинергия, дисметрия, адиадохокинез и
гипотония мышц на стороне поражения. При ходьбе отмечается
434
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
отклонение в сторону поражения. Наблюдается неустойчивость в
пробе Ромберга — пошатывание в сторону поражения, головокру-
жение при повороте головы.
Опухоли мостомозжечкового угла. Это преимущественно нев-
риномы слухового нерва, которые чаще проявляются в пятом
десятилетии жизни. Возможны опухоли, растущие медленно. В та-
ких случаях очаговые симптомы существуют в течение нескольких
лет до того, как появится нарушение внутричерепного давления.
Обычно вначале возникает шум в ушах, за которым следует про-
грессирующее снижение слуха. Иногда нарушению слуха предше-
ствует головокружение. Головная боль чаще появляется в заты-
лочной области, реже — в лобной. В дальнейшем она становится
диффузной, иногда приступообразно усиливается. Отек диска зри-
тельного нерва и рвота возникают сравнительно поздно. Посте-
пенно присоединяется поражение V, VI и VII черепных нервов.
Единственным признаком поражения V нерва может быть сни-
жение или выпадение корнеального рефлекса. Характерно появле-
ние почти постоянного нистагма. По мере увеличения в размерах
опухоли и нарастающего давления ее на мост и мозжечок при-
соединяются мозжечковые симптомы на стороне опухоли, геми-
парез и гемигипестезия — на противоположной. Важным симп-
томом является расширение внутреннего слухового прохода на
рентгенограммах пирамиды височной кости (по Стенверсу). Если
опухоль растет преимущественно вниз, обнаруживаются симптомы
поражения языкоглоточного и блуждающего нервов.
Опухоли среднего мозга. Вызывают вначале внутреннюю во-
дянку головного мозга вследствие сдавления его водопровода.
Затем появляются головная боль, рвота и отек дисков зрительных
нервов. Наблюдаются симптомы поражения глазодвигательного
и блокового нервов. Поражение верхней части среднего мозга
обычно вызывает парез взора вверх, сочетающийся с парезом кон-
вергенции (синдром Парино). Зрачки становятся неодинаковыми
(анизокория) и имеют наклонность к расширению. Реакция
зрачков на свет, конвергенцию и аккомодацию отсутствует. Мо-
жет возникнуть асимметричная офтальмоплегия. Обычно кортико-
спинномозговой путь поражается с обеих сторон. Слабость и спа-
стичность в мышцах прогрессируют, иногда вплоть до децеребра-
ционной ригидности. Могут возникнуть тонические припадки с
потерей сознания. В результате повреждения связей с мозжеч-
ком нередко наблюдаются интенционное дрожание, нистагм и
атаксия. Возможны чувствительные расстройства, вызванные
повреждением длинных восходящих путей, а также одно- или
двустороннее снижение слуха при давлении на боковые петли.
М Опухоли моста и продолговатого мозга. Обычно опухоли
мозгового ствола возникают в детстве, менее часто — в старшем
возрасте. Начальные признаки опухоли — очаговые симптомы —
обусловлены поражением черепных нервов, нисходящих и восхо-
дящих путей. Поэтому, когда больной впервые обращается к
врачу, внутричерепное давление еще не повышено, рвота часто
435
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
отсутствует, а отек диска зрительного нерва встречается в 50%
случаев. Рано появляется головная боль в затылочной области,
нередко головокружение, усиливающееся при повороте головы.
Обычно первым очаговым симптомом является диплопия вследствие
поражения VI нерва. Ранние признаки могут указывать на пораже-
ние одной половины мозгового ствола (альтернирующие синдромы),
но затем поражаются обе половины. Участие черепных нервов
определяется локализацией опухоли по длиннику ствола. Нередко
наблюдаются нистагм и расстройства координации движений. Воз-
можны тахикардия или нарушения ритма сердца, изменения ча-
стоты и ритма дыхания, икота и глюкозурия. Развитие опухоли
бывает продолжительным. Возможно временное ослабление симп-
томов.
* Опухоли IV желудочка. В IV желудочке обычно развивается
эпендимома, особенно в молодом возрасте. У лиц старше 50 лет
возможен метастаз обычно бронхогенного рака. Опухоли червя
мозжечка или моста мозга могут воздействовать на IV желудочек.
Характерны три симптома: головная боль, утренняя рвота и голо-
вокружение с нистагмом, усиливающиеся или возникающие при
изменении положения головы. Головная боль — одно из первых
проявлений — носит пароксизмальный характер, распространяется
на шею и даже плечи. Рвота и отек диска зрительного нерва
появляются рано. Иногда головная боль и отек диска зрительного
нерва отсутствуют. Нередко отмечаются напряжение мышц шеи
и неустойчивость. Нарушения координации в конечностях и пора-
жение черепных нервов обычно незначительны. Могут наблю-
даться тонические припадки, тризм челюстей. Возможны тахикар-
дия, одышка, расстройства дыхания, икота, гипергидроз, вазомо-
торные нарушения, полиурия и глюкозурия. Может наступить
внезапная смерть.
Поражение мозговых оболочек на основании черепа. Может
возникнуть вследствие метастаза или прорастания внутрь полости
черепа первичной злокачественной опухоли из носоглотки или при-
даточной пазухи носа. Это приводит к прогрессирующему пораже-
нию черепного нерва, которое обычно бывает односторонним, а
иногда двусторонним и асимметричным. Нередко опухоль распро-
страняется по наружной поверхности твердой мозговой оболочки,
вовлекая в процесс III, V и VI черепные нервы. Иногда частично
бывают задеты и другие черепные нервы (X, XI, XII). Рентгено-
графия основания черепа может выявить эрозию кости. Возможно
вовлечение в процесс паутинной оболочки. Может возникнуть отек
диска зрительных нервов. Вовлечение в процесс гипофиза и серого
бугра гипоталамуса вызывает полиурию, сонливость и другие ги-
поталамические нарушения. Карциноматоз мягких мозговых обо-
лочек, Сопровождающийся ригидностью шейных мышц и лихорад-
кой, напоминает клиническую картину туберкулезного менингита.
Дополнительные методы исследования. При на-
личии клинической симптоматики, указывающей на возможность
внутричерепной опухоли, следует предпринять дополнительные
436
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 190. Рентгенограмма че-
репа при краниофарингиоме
в области турецкого седла.
исследования для определения локализации и природы опухоли
или исключения новообразования. Эти исследования должны дать
максимум информации при минимуме риска для больного.
Больного обязательно должен обследовать офтальмолог (ост-
рота и поля зрения, глазное дно). Необходима рентгенография
черепа в боковых, переднезадних, заднепередних и других проек-
циях, включая основание черепа. На рентгенограммах обнаружи-
ваются аномалии черепа, обызвествления опухоли (рис. 190), сме-
щение шишковидной железы. При повышении внутричерепного дав-
ления наблюдается расхождение черепных швов у детей, остео-
пороз или деструкция задних наклоненных отростков клиновидной
кости, укорочение и истончение вплоть до разрушения спинки
турецкого седла, усиление пальцевых вдавлений. Возможны мест-
ные изменения костей черепа (остеопороз, гиперостоз при
менингиомах), усиленное развитие борозд сосудов, кровоснаб-
жающих опухоль, изменения турецкого седла (рис. 191) и кли-
новидной пазухи при опухолях гипофизарной области, расширение
внутреннего слухового прохода и деструкция верхушки пирамиды
височной кости при опухолях мостомозжечкового угла.
Эхоэнцефалография при опухолях полушария большого мозга
(рис. 192) нередко выявляет смещение срединно расположенных
структур мозга и определяет размеры желудочков, косвенно
свидетельствуя о состоянии внутричерепного давления. Электро-
энцефалография может не только указать на поражение одного
из полушарий большого мозга, но и определить локализацию
опухоли.
Диагностическая ценность гамма-энцефалографии (рис. 193)
при опухолях головного мозга высока. По интенсивности излуче-
ния очага, гомогенности и четкости изображения можно нередко
распознать гистологическую природу опухоли.
437
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 191. Рентгенограмма черепа при опухоли гипофиза.
Турецкое седло углублено, стенки его истончены, вход рас-
ширен.
Рис. 192. Эхоэнцефалограмма при опухоли левого полу-
шария большого мозга.
а — ультразвуковая локация справа налево; б — ультразвуковая локация
слева направо. Смещение срединных структур головного мозга слева
направо.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 193. Гамма-энцефалограмма при опухоли левого полушария большого
мозга.
I — очаг патологического накопления изотопа в глиальной опухоли; 2 — скопление изо-
топа в тканях лица; 3 — скопление изотопа в покровах черепа.
Рис. 194. Компьютерная томограмма при опухоли правого полушария
большого мозга.
I — глиальная опухоль; 2 — перифокальный отек мозга.
Рис. 195. Компьютерные томограммы.
1 — опухоль червя мозжечка; 2 — киста этой опухоли.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 196. ЯМР-томограмма головы. Опухоль гипофиза (показана стрел-
кой).
Рис. 197. ЯМР-томограмма головы. Невринома слухового нерва (показа-
на стрелкой).
Рис. 198. ЯМР-томограмма головы.
а— опухоль IV желудочка (показана стрелкой); б — то же с окклюзионной гидроцефа-
лией.
Весьма ценным методом исследования при внутричерепных
опухолях является рентгеновская компьютерная томография
(рис. 194, 195), вытесняющая традиционные, иногда небезопас-
ные диагностические методы. При опухолях головного мозга, по-
мимо очага различной плотности, можно определить степень отгра-
ниченности его от окружающих тканей, наличие и выраженность
отека мозга, кист, полостей, петрификатов, а также расширение,
440
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 199. Каротидная ангиограмма при опухоли лобной доли большого
мозга (артериальная фаза).
а — прямая проекция; б — боковая проекция; 1 — внутренняя сонная артерия, смещен-
ная вниз; 2 — передняя мозговая артерия, смещенная под большой серповидный отросток
на противоположную сторону; 3 — ветви передней и средней мозговых артерий, снаб-
жающие кровью опухоль; 4 — быстрое заполнение вен опухоли вследствие артериовеноз-
ного шунтирования.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 200. Пневмоцистернограмма (а) и пневмоцистерното-
мограмма (б) при опухолях бугорка турецкого седла.
а — прямая проекция; б — сагиттальная плоскость: 1 — дно передней
черепной ямки; 2 — пазуха основной кости; 3 — смещенная назад
межножковая цистерна (стрелками обозначены полоски газа между
опухолью н мозгом).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 201. Пневмоци-
стернотомограмма при
опухоли гипофиза
больших размеров.
Рост опухоли в пазуху кли-
новидной кости и в полость
черепа со сдавлением зри-
тельного перекреста. 1 —
дно передней черепной ям-
ки; 2 — смещенная назад
межножковая цистерна
(стрелками обозначены по-
лоски газа между опухолью
н мозгом).
смещение и деформацию желудочков мозга. Перспективно исполь-
зование томографии, основанной на эффекте ядерного магнитно-
го резонанса (ЯМР-томография). ЯМР-томография позволяет
выявлять и четко определять границы и локализацию (интра-
или экстрацеребральную) опухолей, в частности мозжечка и моста
мозга в ранних стадиях (рис. 196—198).
Исследование цереброспинальной жидкости может выявить по-
вышение внутричерепного давления, белково-клеточную диссоциа-
цию, особенно при невриноме слухового нерва или менингиоме,
ксантохромию. Цитологическое исследование иногда обнаруживает
опухолевые клетки при глиомах, но особенно при карциноматозе
мягких мозговых оболочек. - й ё ц
Если невозможно провести исследование с помощью гамма-
энцефалографии или компьютерной томографии в случае очевид-
ного повышения внутричерепного давления и наличия признаков
очагового поражения головного мозга, показана ангиография
(рис. 199), которая может свидетельствовать о гидроцефалии.
Основными ангиографическими признаками внутричерепной опу-
холи являются смещение артерий, вен и их ветвей, сеть ново-
образованных сосудов ткани опухоли, расширенные оболочечные и
мозговые сосуды, являющиеся источником кровоснабжения опухо-
ли. Если ангиографический объемный процесс не обнаруживается,
но имеются признаки гидроцефалии, то следующим этапом обыч-
но является пневмография (рис. 200—202), особенно когда опу-
холь подозревается в одном из желудочков мозга, в мозговом
стволе, задней черепной ямке. В настоящее время пневмография
применяется лишь в тех случаях, когда нет других методов,
443
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 202. Вентрикулография при окклюзионной гидроцефалии, обуслов-
ленной опухолью IV желудочка.
1 — амипак в боковых н III желудочках; 2 — майоднл в задних рогах н 111 желудочке;
3 — задержка майодила в окклюзированном водопроводе мозга.
исключающих опухоль, и имеется возможность безотлагательного
нейрохирургического вмешательства.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Распознавание внутричерепной опухоли основывается на прогрес-
сирующем поражении головного мозга и повышении внутричереп-
ного давления с учетом данных дополнительных методов ис-
следования.
Метастатические опухоли подозревают у лиц среднего, пожи-
лого или старческого возраста, у которых остро возникает или
быстро нарастает очаговая симптоматика. Во всех таких случаях
должны быть проведены исследования внутренних органов. Воз-
можно заметное похудание. Нередко внутричерепные метастазы
проявляются до клиники первичного поражения, особенно при
раке легких. Иногда первичный рак остается нераспознанным до
вскрытия. Туберкулема встречается в любом возрасте, но чаще у
детей. Она локализуется в корковой и подкорковых областях
полушарий большого мозга и в мозжечке, очень редко — в мозго-
вом стволе. Характерны ремиттирующее течение и непропорцио-
нальное незначительное повышение внутричерепного давления.
В цереброспинальной жидкости можно обнаружить плеоцитоз.
Наличие туберкуломы в другой области тела делает диагноз более
444
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
достоверным. В мозге гумма наблюдается очень редко. Признаки
внутричерепной опухоли могут быть вызваны паразитарной ки-
стой. Наличие паразитарной кисты в другой области тела подт-
верждает диагноз. При этом в цереброспинальной жидкости часто
обнаруживают лимфоцитарный плеоцитоз, в крови — эозинофилы.
В случае подозрения на паразитарное заболевание исследуются
РСК и реакция флоккуляции, а также внутрикожная проба Кацони.
Дифференцировать опухоли головного мозга следует от абсцес-
са, арахноидита, псевдотуморозного течения окклюзирующих
поражений магистральных сосудов головы, нейросифилиса, эпи-
лепсии, мигрени, рассеянного склероза, хронической субдуральной
гематомы, энцефалита, гидроцефалии, аневризмы и атрофического
процесса в головном мозге. Абсцесс головного мозга чаще прояв-
ляется острой или подострой болью и происходит из очага инфек-
ции, обычно в ушах, пазухах носа, легких или других местах.
Реже, однако, могут проявиться хронические абсцессы, при кото-
рых инфекция не была ранее выявлена или ликвидирована. В та-
ких случаях дифференциация от опухоли затруднительна. Вне-
запный приступ головной боли, иногда эпилептический припадок,
появление лейкоцитоза в крови и увеличение СОЭ, небольшой
плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, повышение температу-
ры тела свидетельствуют в пользу абсцесса. Однако эти признаки
не всегда имеются. ЭЭГ чаще бывает измененной в случае мозго-
вого абсцесса. С большей определенностью абсцесс мозга выявля-
ется с помощью гамма-энцефалографии и в особенности компью-
терной томографии.
Церебральный арахноидит обычно возникает в связи с инфек-
цией, проявляется упорными головными болями, повышением
внутричерепного давления, иногда поражением основания голов-
ного мозга с вовлечением в процесс перекреста зрительных нервов.
Дооперационная диагностика кистозного скопления цереброспи-
нальной жидкости в подпаутинном пространстве затруднена.
В некоторых случаях инфарктов головного мозга, особенно вслед-
ствие закупорки внутренней сонной артерии, симптоматика нара-
стает медленно и опухоль исключить трудно без использования
контрастных методов исследования. Транзиторные ишемические
атаки и сердечно-сосудистый анамнез, отсутствие сильных голов-
ных болей, внутричерепной гипертензии и застойных дисков зри-
тельных нервов являются важными доказательствами сосудистого
генеза очаговой симптоматики. Вместе с тем следует помнить,
что внутримозговая опухоль может сосуществовать с атеросклеро-
зом и артериальной гипертонией. Острое, инсультообразное раз-
витие не исключает наличия опухоли мозга, в частности может
наблюдаться при кровоизлиянии в вещество опухоли, протекаю-
щей скрыто. Менинговаскулярный сифилис может быть ошибочно
принят за опухоль при наличии головной боли, застойного диска
зрительного нерва и очаговой симптоматики. Однако глазодвига-
тельные расстройства, серодиагностика и изменения в цереброспи-
нальной жидкости подтверждают причину болезни.
445
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Для диагностики гуммы головного мозга имеют значение ука-
зание на перенесенный сифилис, положительные серологические
реакции в крови и цереброспинальной жидкости. Так как частым
проявлением внутричерепной опухоли служат судороги, следует
дифференцировать ее от эпилепсии, которая обычно возникает до
25 лет. Судорожные припадки у лиц старше этого возраста всегда
предполагают возможность опухоли, хотя в пожилом и старческом
возрасте причиной их могут быть сердечно-сосудистые заболева-
ния. Мигрень обычно появляется в период полового созревания и
часто имеет семейный характер. Признаки внутричерепной гипер-
тензии и прогрессирующая очаговая симптоматика отсутствуют.
Рассеянный склероз может напоминать опухоль, особенно в слу-
чае застойного диска зрительного нерва. Однако ремиттирующее
течение, молодой возраст, признаки ретробульбарного неврита,
двусторонняя симптоматика и системный характер поражения
нервной системы позволяют исключить опухоль. Хроническую
субдуральную гематому трудно отличить от опухоли головного
мозга при отсутствии указаний в анамнезе на черепно-мозговую
травму. В этом случае могут быть информативны электроэнцефа-
лография, компьютерная томография и ангиография. Различные
формы энцефалитов, в особенности подострые прогрессирующие
энцефалиты, иногда дают «псевдоопухолевую» картину в ранних
стадиях заболевания. Большие аневризмы, вызывающие пораже-
ние мозга, особенно при их расположении над турецким седлом,
диагностируются с помощью ангиографии. Атрофические процессы
в головном мозге, проявляющиеся деменцией, могут быть опреде-
лены радиоизотопными методами или с помощью компьютерной
томографии.
Прогноз. При опухолях головного мозга прогноз всегда
серьезный и зависит от природы новообразования, его локализа-
ции, а также опыта нейрохирурга. Если не произведено хирурги-
ческое вмешательство, почти все внутричерепные опухоли увели-
чиваются в размерах и их рост определяется характером ново-
образования. Разрушение мозговой ткани и повышение внутри-
черепного давления приводят к летальному исходу. При наличии
резкого застойного диска зрительного нерва может наступить
слепота. Более злокачественные глиомы (медуллобластомы, глио-
х'—^бластомы) растут быстро и обычно приводят к смерти в течение
1—2 лет. Временное облегчение при медуллобластоме возможно
после лучевой и химиотерапии, а также в результате хирургиче-
ского вмешательства. Медленно растущая астроцитома может
проявиться задолго до того, как возникнет заметное повышение
внутричерепного давления. Внезапная смерть наступает редко и
может быть вызвана быстро нарастающим отеком головного моз-
га, а также височно-тенториальным вклинением, опущением и
ущемлением миндалин мозжечка в большом затылочном отвер-
стии.
Резкая головная боль, расширение одного из зрачков, уси-
ление болей в затылочной области и ригидность шейных мышц
446
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
являются угрожающими признаками, требующими неотложных
лечебных мероприятий (введение противоотечных средств, дре-
наж желудочков или другие нейрохирургические вмешатель-
ства).
Лечение. Радикальным методом является удаление опухо-
лей, особенно доброкачественных. Благодаря усовершенствованию
нейрохирургической техники и анестезии значительно улучшились
результаты хирургического вмешательства.
При отеке головного мозга и внутричерепной гипертензии
используются дегидратирующие средства (дексаметазон по 5 мг
каждые 6 ч, маннитол, мочевина, глицерин, салуретики). Целью
лечения опухолей головного мозга является не только продление
жизни больного, но и улучшение условий его существования.
Такая же дилемма возникает при употреблении антимитотиче-
ских средств (циклофосфан, азатиоприн, винкристин и др.).
При злокачественных опухолях лучевое лечение иногда сочетают с
химиотерапией. В каждом случае лечение должно осуществлять-
ся с учетом достижений нейрохирургии.
Трудоспособность. Больным с иноперабельными опухо-
лями даже при нерезко выраженных нарушениях функций в
связи с неблагоприятным жизненным прогнозом должна быть
установлена инвалидность II группы, а при необходимости в по-
стоянном постороннем уходе—I группы (бессрочно). После хи-
рургического вмешательства вопрос о трудоспособности решается
в зависимости от срока, прошедшего после операции, степени
злокачественности опухоли, полного или частичного ее удаления,
выраженности неврологической симптоматики, возможностей ком-
пенсации нарушенных функций. Если после операции остаются
стойкие и выраженные нарушения функций, больным устанавли-
вают II или I группу инвалидности. Больные с опухолями гипофи-
за, отличающимися медленным течением и хорошо поддающимися
рентгенотерапии (хромофобные и эозинофильные аденомы), дли-
тельно сохраняют трудоспособность.
ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА
Опухоли спинного мозга встречаются в 6 раз реже опухолей
головного мозга и наблюдаются у больных преимущественно в
возрасте от 20 до 60 лет. Спинальные опухоли принято подразде-
лять на первичные и вторичные. В группу первичных опухолей
включают новообразования (рис. 203), исходящие из мозгового
вещества (интрамедуллярные опухоли) и растущие из оболочек
мозга, корешков, сосудов (экстрамедуллярные опухоли). Экстраме-
дуллярные опухоли встречаются значительно чащё (в 80% случаев
всех спинальных новообразований), чем интрамедуллярные. Эк-
страмедуллярные опухоли могут быть как субдуральные (распо-
ложенные под твердой мозговой оболочкой), так и эпидуральные
(снаружи твердой мозговой оболочки). Большинство экстрамедул-
лярных опухолей является субдуральными. В редких случаях
447
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 203. Опухоли спинного мозга.
А — экстрамедуллярные; Б — интрамедуллярные. Расположение проводников в передних
и боковых канатиках спинного мозга: 1 — от шейных сегментов; 2 — от грудных; 3 —
от поясничных; 4 — от крестцовых.
h
встречаются опухоли, часть которых расположена внутри дураль- |
ного мешка, а часть — снаружи твердой мозговой оболочки,
субдурально-эпидуральные опухоли, а также эпидурально-экстра-
вертебральные опухоли.
К экстрамедуллярным опухолям спинного мозга относятся:
1) менингиома (арахноидэндотелиома), исходящая из мозговых
оболочек или их сосудов (встречается в 51,7% случаев экстраме-
дуллярных опухолей); 2) невринома, развивающаяся из шваннов-
ских клеток преимущественно задних корешков спинного мозга
(встречается в 48,3% случаев); 3) гемангиомы, сосудистые опухо-
ли, состоящие из пещеристых полостей, наполненных кровью;
4) липомы, существующие обычно вместе со spina bifida или
другими дизрафическими признаками. Последние два типа опухо-
лей обнаруживаются сравнительно редко.
448
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Экстрамедуллярные опухоли располагаются преимущественно
в грудном отделе спинного мозга и в области конского хвоста.
Интрамедуллярные новообразования спинного мозга представлены
в основном глиомами. В основу их классификации положен гисто-
генетический принцип. Наиболее часто в спинном мозге развива-
ются астроцитомы и эпендимомы (растущие из эпендимы цент-
рального канала). Реже обнаруживаются мультиформные спонги-
областомы, медуллобластомы и олигодендроглиомы. Опухоли гли-
омного ряда характеризуются инфильтративным ростом, локализу-
ются в сером веществе чаще всего шейного и поясничного утолще-
ний, распространяются в вертикальном направлении. Эпендимомы
нередко располагаются среди корешков конского хвоста (эпенди-
мома конечной нити).
Вторичные опухоли спинного мозга являются метастатически-
ми или прорастают в позвоночный канал из прилежащих отделов
брюшной и грудной полостей. Источниками метастазов являются
главным образом рак легких, рак молочной, щитовидной и пред-
стательной желез.
От спинальных новообразований следует отличать первичные и
вторичные (метастатические) опухоли позвонков, а также распо-
ложенные в позвоночном канале лимфогранулемы, неспецифиче-
ские гранулемы, туберкулемы, холестеатомы, паразитарные кисты,
которые могут вызывать клинику сдавления спинного мозга или
его корешков.
Патогенез. Новообразования резко нарушают условия
существования спинного мозга, сдавливая (менингиома, неври-
нома), разрушая (метастаз рака) или прорастая (глиома) его
вещество. Любые опухоли уменьшают пространство в позвоночном
канале, натягивают мозговые оболочки и корешки, нарушают
ликворообращение. Опухоль приводит также к расстройствам
кровообращения в спинном мозге, сдавливая или прорастая спи-
нальные и корешково-спинальные сосуды.
Патоморфология. Макроскопически мозг на уровне эк-
страмедуллярной опухоли представляется сдавленным, истончен-
ным, атрофичным, при интрамедуллярных опухолях — утолщен-
ным, как бы раздутым. Серое вещество на поперечном разрезе
смазано, деформировано. Микроскопически в сером веществе сдав-
ленного участка обнаруживается исчезновение нервных клеток, в
белом веществе — дегенерация нервных волокон.
Клиника. Для опухолей спинного мозга характерны про-
грессирующее развитие синдрома поперечного поражения спинного
мозга и механическая блокада 'субарахноидального пространства.
ЪсоЬеннбсти клинической картины в каждом конкретном случае
зависят от уровня расположения опухоли, ее характера и экстра-
или интрамедуллярной локализации.
Синдром частичного, а затем полного поперечного поражения
спинного мозга при экстрамедуллярных опухолях является след-
ствием его сдавления, возникновения функционально-динамиче-
ских нарушений, затем необратимых дегенеративных изменений
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
сначала в проводящих путях, а по мере нарастания давления опу-
холи — ив сером веществе. При интрамедуллярных опухолях этот
синдром обусловлен разрушением или сдавлением серого вещества
в соответствующем сегменте и нарастающим сдавлением изнутри
белого вещества спинного мозга. Развитие синдрома поперечного
поражения спинного мозга до параплегии может продолжаться от
нескольких месяцев (при злокачественных опухолях) до 1 '/2—3
лет (при доброкачественных).
Вторым наиболее важным признаком опухоли спинного мозга
является нарастание блокады субарахноидального пространства.
Опухоль по мере роста резко суживает, а потом закупоривает
субарахноидальное пространство в месте ее расположения. В ре-
зультате прекращается циркуляция цереброспинальной жидкости и
в ней развиваются застойные изменения. Выше уровня блока
церебральная жидкость оказывает дополнительное давление на
опухоль и прилегающие отделы мозга, что усугубляет его пораже-
ние.
В течении экстрамедуллярных опухолей выделяют три стадии:
1) корешковую; 2) стадию половинного поражения спинного мозга
(синдром Броун-Секара); 3) стадию полного поперечного пора-
жения спинного мозга.
Наиболее ранним проявлением экстрамедуллярных опухолей
служат корешковые боли и парестезии, вызываемые раздражением
заднего корешка опухолью, растущей из его шванновской оболочки
(невринома) или расположенной вблизи корешка (менингиома).
Вначале боли односторонние, затем часто становятся двусторон-
ними, что обусловлено натяжением корешка на противоположной
от опухоли стороне. При опухолях в области корешков шейногр
и поясничного утолll ёнйи~~боли аспространяются продольно в
верхних _и нижних конечностях; при опухолях в области груд-
ного отдела болц носят опоясыв щий характер. Болевой синдром
в начале заболевания~в53йикает периодически, а в дальнейшем
становится постоянным, усиливаясь при кашле, чиханье, иногда
в ночное время, при долгом лежании. Корешковые боли обычно
бывают длительными, строго локализованными, что определяет
их диагностическую ценность. В зоне иннервации пораженных
корешков выявляются расстройства чувствительности в виде ги-
пестезии, снижаются и выпадают сухожильные, периостальные
и кожные рефлексы, рефлекторные дуги которых проходят
через них. Обнаруживается болезненность при давлении на ос-
тистые отростки и паравертебральные точки в месте локализации
опухоли. Однако более патогномоничным для экстрамедулляр-
ных опухолей является усиление корешковых болей и появление
проводниковых парестезий при перкуссии по остистому отростку
на уровне опухоли (симптом Раздольского).
По мере роста опухоли появляются симптомы, указывающие
на сдавление спинного мозга. При локализации опухоли на перед-
небоковой, боковой, заднебоковой поверхностях спинного мозга
формируется синдром Броун-Секара: на стороне опухоли и ниже
450
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ее нарушается глубокая чувствительность и возникает централь-
ный парез, а на противоположной стороне нарушается поверх-
ностная ч вствительность. Однако вследствие компрессии страдают
в большей или меньшей степени обе половины спинного мозга,
поэтому обычно речь идет об элементах синдрома Броун-Секара
(центральный парез больше выражен на стороне опухоли, а нару-
шения поверхностной чувствительности — на противоположной).
На уровне поражения спинного мозга могут развиться и сегментар-
ные расстройства: двигательные — в виде атрофии соответствующих
мышц, пареза в них, снижения рефлексов, чувствительные — в
виде корешковых гипералгезий, парестезий, гипестезий.
При дальнейшем росте опухоль дает картину поперечного
сдавления спинного мозга: нижняя параплегия или тетраплегия,
двусторонние проводниковые расстройства чувствительности (ги-
пестезия или анестезия), нарушение функции тазовых органов.
Снижение силы в конечностях и гипестезия вначале появляются
в дистальных отделах конечностей, а затем поднимаются до уров-
ня пораженного сегмента спинного мозга.
Характерной чертой экстрамедуллярных опухолей спинного
мозга является раннее появление и выраженность блокады суба-
рахноидального пространства и изменений цереброспинальной
жидкости.
Клиника интрамедуллярных опухолей отличается отсутствием
стадии корешковых болей. Ранним их признаком являются сегмен-
тарные расстройства чувствительности диссоциированного харак-
те >а. По мере роста опухоли и сдавления боковых канатиков спин-
ного мозга присоединяются проводниковые двусторонние двига-
тельные и чувствительные расстройства в зонах, расположенных
"ниже сегментарных чувствительных нарушений. Для проводнико-
вой гипестезии при интрамедуллярной опухоли характерно рас-
пространение сверху вниз вследствие закона эксцентричного рас-
положения более длинных проводников в спинном мозге. В резуль-
тате поражения передних и боковых рогов возникают двусторон-
ние периферические парезы, выраженные вегетативно-трофические
расстройства. Характерно позднее появление признаков блокады
субарахноидального пространства, отсутствие симптомов ликвор-
ного толчка и остистого отростка Раздольского. Течение интра-
медуллярных опухолей по сравнению с экстрамедуллярными более
быстрое.
Клиника опухолей спинного мозга на уровне различных сег-
ментов имеет свои особенности. Для опухолей верхнешейного
уровня (Ci—CIV) характерны боли в шее и затылке, напряжение
мышц шеи, неправильное положение головы, спастический тетра-
парез, проводниковые расстройства чувствительности. Поражение
сегмента С ,v сопровождается парезом диафрагмы, что проявляется
икотой, одышкой, затруднением кашля, чиханья.
При опухолях на уровне шейного утолщения имеются атрофи-
ческие парезы верхних конечностей в сочетании со спастическим
парезом нижних конечностей. В руках могут появляться кореш-
451
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ковые расстройства чувствительности и боли. Для поражения уров-
ня CVIII—Th, характерен синдром Горнера (птоз, миоз, эно-
фтальм). Расстройства функций тазовых органов при опухолях
шейной локализации обычно длительно отсутствуют и имеют ха-
рактер императивных позывов или автоматического опорожнения
мочевого пузыря.
Опухоли грудной части вызывают проводниковые расстройства
чувствительности, нижний спастический парапарез, нарушения
функции тазовых органов. Руки остаются интактными. Корешко-
вые боли носят опоясывающий характер, имитируя заболевания
внутренних органов. Сегментарные нарушения могут проявляться
выпадением брюшных рефлексов, что помогает установить уро-
вень поражения.
При опухолях верхнепоясничных сегментов наблюдаются спа-
стические парезы нижних конечностей в сочетании с атрофиями в
их проксимальных отделах, корешковыми болями в зоне иннерва-
ции бедренного нерва.
При опухолях эпиконуса (L,v—S и) возникают корешковые
боли в поясничной области, «седлообразная» гипестезия, вялые
парезы ягодичных мышц, мышц задней поверхности бедра, голени
и стопы. Нарушения функции сфинктеров появляются рано в виде
недержания мочи и кала.
Опухоли мозгового конуса (SHI — Sv) характеризуются ранним
и выраженным нарушением функций мочевого пузыря, прямой
кишки, половых органов. Параличи нижних конечностей отсутст-
вуют, сухожильные рефлексы сохранены. В области промежности
имеются расстройства чувствительности диссоциированного харак-
тера в виде «штанов наездника». Часто появляются обширные
пролежни в пояснично-крестцовой области.
Опухоли конского хвоста проявляются интенсивными корешко-
выми болями с иррадиацией в ягодицу, ногу, часто усиливающими-
ся в лежачем положении. Боли сначала односторонние, затем
двусторонние. Имеются корешковые расстройства чувствительно-
сти, обычно асимметричные. Двигательные нарушения возникают
в виде атрофических парезов и параличей в дистальных отделах
нижних конечностей; там же обнаруживаются трофические рас-
стройства. Тазовые нарушения выражаются в задержке мочи. Опу-
холи конского хвоста (невриномы) развиваются медленно и благо-
даря обширности субдурального пространства и смещаемости
корешков могут достигать больших размеров, прежде чем вызо-
вут грубые спинальные нарушения. Клинической симптоматикой
поражения конского хвоста сопровождаются и так называемые
имплантационные холестеатомы — эпидермальные опухоли, разви-
вающиеся из элементов эпидермиса, занесенных в субарахнои-
дальное пространство при повторных люмбальных пункциях.
Дополнительные методы исследования./Б диаг-
ностике опухолей спинного мозга большое значение имеют иссле-
дование цереброспинальной жидкости и проведение ликвородинами-
ческих проб. Для опухоли спинного мозга характерно повышение
452
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 204. Миелограмма при экстрамедуллярной опухоли.
а— амипак, введенный через поясничный прокол, четко очерчивает нижний полюс экстра-
медуллярной опухоли (показан стрелками); б — нисходящая миелография с майодилом,
введенным в большую цистерну, выявила полный блок подпаутинного пространства на
уровне V грудного позвонка экстрамедуллярной опухолью— невриномой.
белка в цереброспинальной жидкости при нормальном цитозе
(белково-клеточная диссоциация). При некоторых опухолях (нев-
'ринома конского хвоста, эпендимома конечной шити) обнаружи-
вается особенно высокое содержание белкой самопроизвольное
его свертывание в пробирке. При развитии вблизи опухоли реак-
тивного арахноидита в цереброспинальной жидкости возможно
появление небольшого плеоцитоза (20—40 клеток), что также
вероятно при субдуральных злокачественных новообразованиях.
Часто цереброспинальная жидкость ксантохромна вследствие гемо-
лиза эритроцитов из сдавленных вен спинного мозга или сосудов
самой опухоли.
Выявить частичную или полную блокаду субарахноидального
пространства помогают ликвородинамические пробы: искусствен-
453
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Лю&а JzniQ-Jl /iU J u ^шмк^ <r ezvzeu^t^
л^Хс-4^ wMX-v-*" \<cfCctA г уо/£kA/i£-4 "Ц^л. иСлЛ^‘ ££h<X o^/bf*-44^* J 'b ft
hi -cceov*. Ч^1АЛ4М,<Ь 5/M,6e4cv ./AtfEuXL
7jlA Ци>-Ц, . - LX •MtJ4-' *1 hA< CJ^4*>* (U-X /
ный подъем ликворного д^вд^ния выше опухоли путем сжатия
сосудов щей (проба Квекенштедта), наклон головы вперед (про-
ба 'flyytena), надавливание на область живота (проба Стукея).
Степень и скорость повышения давления в субарахноидальном
пространстве определяют манометрически во время поясничного
прокола. Отсутствие или недостаточное повышение давления сви-
детельствует о нарушении проходимости субарахноидального про-
странства. Для полного блока характерно также быстрое и резкое
(до нуля) падение ликворного давления при извлечении небольшо-
го количества жидкости. При проведении ликвородинамических
проб возможно появление симптома ликворного толчка Раздоль-
ского (усиление болей в области пораженного корешка) и провод-
никовых парестезий. После люмбальной пункции нередко выяв-
ляется синдром вклинения (резкое нарастание проводниковых рас-
стройств вплоть до развития полного поперечного сдавления спин-
ного мозга), в основе которого лежит усиление давления сме-
стившейся в дистальном направлении опухоли на нижележащие
участки спинного мозга. Симптом ликворного толчка и синдром
вклинения имеют также большое диагностическое значение, буду-
чи патогномоничными для опухолей спинного мозга, особенно
экстрамедуллярной локализации.4 tu,l’eGJ'<^5/UzvU-4-1- I Хс t>
Для определения блока субарахноидального пространства и
уровня опухоли показана контрастная миелография (рис. 204).
При подозрении на опухоль спинного мозга обследование боль-
ного обязательно должно начинаться с рентгенографии позвоноч-
ника, чтобы исключить его заболевания, которые могут привести
к компрессии спинного мозга, а также с целью выявления костных
изменений, свойственных спинальным опухолям. К последним от-
носится расширение межпозвоночного отверстия при эпидурально-
экстравертебральных опухолях, а также атрофия корней дуг и
увеличение расстояния между ними (симптом Элсберга—Дайка).
Нередко рентгенологические изменения при метастазах в поз-
воночник отстают от клинических проявлений, в частности кореш-
ковых болей, и обнаруживаются только в более поздней стадии.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Постановка диагноза спинальной опухоли базируется на наличии
симптомов прогрессирующего поперечного поражения спинного
мозга, блока субарахноидального пространства, характерных изме-
нений цереброспинальной жидкости. При постановке диагноза
следует определить локализацию опухоли, интра- или экстрамедул-
лярное ее расположение, первичный или вторичный характер.
При топической диагностике (рис. 205) верхнюю границу опу-
холи позволяют определить локализация корешковых болей и
расстройств чувствительности, симптомы «остистого отростка» и
«ликворного толчка», стойкие проводниковые нарушения чувстви-
тельности. Необходимо учитывать, что уровень гипестезии обычно
находится ниже опухоли, во-первых, вследствие эксцентрического
расположения проводников поверхностной чувствительности в
спинном мозге и, во-вторых, потому, что волокна поверхностной
454
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
чувствительности, прежде
чем перейти в спиноталами-
ческий путь противополож-
ной стороны, проходят 2—3
сегмента на своей стороне;
кроме того, существует «пе-
рекрытие» соседних сегмен-
тов. Поэтому верхнюю гра-
ницу опухоли локализуют
на 2—3 сегмента выше гра-
ницы анестезии. Нижнюю
границу опухоли определить
значительно труднее. Имеют
значение понижение сухо-
жильных и надкостничных
рефлексов, дуги которых
проходят через сдавленные
сегменты, а также уровень
защитных рефлексов. Произ-
веденная по показаниям
нисходящая и восходящая
миелография позволяет лока-
лизовать верхнюю и нижнюю
границы опухоли.
В диагностике опухоли
важным для прогноза и
лечения является определе-
ние первичного или вторич-
ного ее характера.
Основным клиническим
признаком метастазов злока-
чественных опухолей в поз-
воночник являются боли, не
исчезающие в покое и при
каком-либо вынужденном
положении больного, резис-
тентные к лечению. Картина
крови не дает часто опор-
Рис. 205. Соотношение между
позвонками и сегментами спин-
ного мозга.
А — позвонки; Б — сегменты спинного
мозга; В — корешки спинномозговых
нервов; 1 — спинномозговые (чувстви-
тельные) узлы; 2 — шейное утолщение;
3 — пояснично-крестцовое утолще-
ние; 4 — мозговой конус; 5 — конский
хвост; 6 — копчиковый иерв; 7 — коп-
чик; 8 — крестец, 9 — поясничные поз-
вонки; 10 — грудные позвонки; И —
шейные позвонки.
455
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ных признаков, количество гемоглобина может оставаться высо-
ким, а СОЭ уменьшена. Неврологически боли носят характер
вторичных радикулитов без глубоких расстройств чувствитель-
ности и двигательных нарушений, по крайней мере до момента
компрессионного перелома или сдавления спинного мозга рас-
тущей опухолью. Метастазы локализуются обычно в позвоночном
столбе. Развитие спинномозговой симптоматики часто происходит
быстро на фоне предшествующих сильных болей. В анамнезе
могут быть указания на операцию по поводу рака, а при их
отсутствии клинические и рентгенологические исследования спо-
собствуют обнаружению первичной опухоли. Диагноз других
форм заболеваний позвоночника (например, миеломатоза) обыч-
но ставится рентгенологическим путем и подтверждается соот-
ветствующими лабораторными исследованиями. Вторичные опу-
холи всегда злокачественные и в течение года или даже несколь-
ких месяцев могут привести к синдрому полного поперечного
поражения спинного мозга. Располагаются вторичные опухоли,
как правило, экстрадурально.
В диагностике вторичных опухолей спинного мозга имеют зна-
чение подробный анамнез, тщательное исследование внутренних
органов, повторные клинические анализы крови и особенно рент-
генография позвоночника.
Дифференциальная диагностика опухоли спинного мозга зави-
сит от стадии процесса. Дифференцировать невриномы и менин-
гиомы в корешковой стадии следует от заболеваний внутренних
органов (плеврит, язва двенадцатиперстной кишки и желудка, хо-
лецистит, нефролитиаз и др.), а также от корешковых синдро-
мов остеохондроза. Опухоли спинного мозга, дающие клинику
нарастающего поперечного поражения спинного мозга, дифферен-
цируют от спинальной формы рассеянного склероза.
Подозрение на острый миелит или эпидурит возникает обычно
при осложнении опухоли некрозом вследствие нарушения спиналь-
ного кровообращения. Важно для правильного диагноза тщательное
изучение анамнеза (наличие инфекции), начала заболевания
(продромальный период с общеинфекционными симптомами, по-
вышение температуры), исследование ликвора (плеоцитоз).
Дифференцировать интрамедуллярную опухоль от сирингомие-
лии Достаточно сложно. Следует иметь в виду более медленное
(годы) нарастание спинальной симптоматики при сирингомиелии,
особенно выраженные трофические нарушения при менее значи-
тельном нижнем спастическом парапарезе и тазовых расстрой-
ствах, дизрафический статус, отсутствие признаков компрессии
спинного мозга и изменений цереброспинальной жидкости.
Опухоли спинного мозга дифференцируют от других заболева-
ний, также вызывающих компрессию спинного мозга, например от
туберкулезного спондилита, для которого характерны локальная
болезненность пораженных позвонков, болезненность при осевой
нагрузке, деформация позвоночника и ограничение его подвижно-
сти, наличие холодных абсцессов — натечников вблизи поражен-
456
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ного позвонка, изменение формы или разрушение позвонка, вы-
являемые при рентгенографии.
Дискогенная миелопатия отличается от спинальной опухоли
очень медленным вовлечением в процесс спинного мозга. Реша-
ющее значение в диагностике вертеброгенной миелопатии имеет
контрастная миелография. /
Лечение. Радикальным способом лечения опухолей спинно-
го мозга является их удаление. Эффективность хирургического
вмешательства зависит от гистологической структуры этих опухо-
лей, их расположения, возможности радикального удаления. При
экстрамедуллярных доброкачественных опухолях хирургическое
удаление опухоли показано во всех стадиях заболевания. Экстра-
медуллярные опухоли почти всегда доброкачественны, доступны
для операции и их радикальное удаление обычно не представляет
больших сложностей. Наилучшие результаты дает хирургическое
лечение неврином и менингиом. Чем раньше произведена операция,
тем лучше прогноз в плане восстановления функций спинного моз-
га. Однако даже при длительно существующей компрессии спинно-
го мозга после оперативного вмешательства наблюдается выра-
женный регресс патологических симптомов. Рецидивы экстрамедул-
лярных опухолей отмечаются в 3—5% случаев.
Интрамедуллярные опухоли в большинстве случаев неопера-
бельны, за исключением эпендимомы конечной нити. Такая эпен-/
димома может быть удалена тотально или субтотально. Оператив-
ное вмешательство при интрамедуллярных новообразованиях
показано в случаях, когда невозможно полностью исключить эк-
страмедуллярную опухоль.
При метастатических опухолях, вызывающих сдавление спин-
ного мозга, полное или частичное удаление их показано в тех
случаях, когда спинальная симптоматика является ведущей в кли-
нической картине. В ряде случаев при опухолях позвоночника
удовлетворительные результаты дает лучевая терапия. При мета-
статических гормонально-активных опухолях проводят энергичное
гормональное лечение.
Вне зависимости от проводимого оперативного лечения боль-
ные с компрессией спинного мозга нуждаются в тщательном
уходе в связи со склонностью к образованию пролежней и разви-
тию восходящей урогенной инфекции.
Прогноз и тр удоспособность. Прогноз определяется
степенью злокачественности и локализацией опухоли. Доброкаче-
ственные опухоли обычно развиваются медленно (1’/г—2'/2 го-
да). После операции, особенно в ранних стадиях, у 60—80% боль-
ных восстанавливается трудоспособность. При интрамедуллярных
опухолях прогноз в отношении восстановления трудоспособности
значительно хуже. Неблагоприятен прогноз и при метастатических
опухолях.
Если диагноз окончательно не установлен или операция вре-
менно откладывается, то при умеренном нарушении функций ко-
нечностей и легком болевом синдроме больные признаются огра-
457
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ниченно трудоспособными (ввиду необходимости динамического
наблюдения и неясности прогноза). При неоперабельности злока-
чественной опухоли устанавливают I группу инвалидности бессроч-
но. Больным, оперированным по поводу доброкачественных экст-
рамедуллярных опухолей, даже при благоприятном исходе
операции ввиду необходимости особо щадящих условий жизни
и неясности прогноза в отношении степени восстановления на-
рушенных функций на 1 год следует устанавливать II группу
инвалидности. В дальнейшем вопрос о трудоспособности решается
в зависимости от степени восстановления нарушений функций,
распространенности костного дефекта (количества дужек позвон-
ков, удаленных во время операции), профессии и условий труда
больного.
Глава 13
АБСЦЕССЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Абсцесс головного мозга — ограниченное скопление гноя в ве-
ществе мозга. Наиболее часто абсцессы являются внутримозговыми,
реже эпидуральными или субдуральными.
Этиология и патогенез. Причиной абсцесса мозга явля-
ются стрептококки, стафилококки, пневмококки, менингококки.
Нередко обнаруживаются кишечная палочка, протей, смешанная
флора. Пути проникновения инфекции в вещество мозга различны.
В соответствии с этиологией и патогенезом абсцессы мозга подраз-
деляют на: 1) контактные (связанные с близко расположенным
гнойным очагом); 2) метастатические; 3) травматические.
Наиболее часто в клинике встречаются контактные абсцессы,
обусловленные мастоидитами, отитами, гнойными процессами в кос-
тях черепа, придаточных полостях носа, глазнице, мозговых обо-
лочках. Около половины всех абсцессов мозга имеет отогенное
происхождение. Хронические гнойные отиты гораздо чаще ослож-
няются абсцессом, чем острые воспалительные процессы в ухе. Ин-
фекция при отитах проникает из височной кости через крышу
барабанной полости и пещеристые пазухи per continuitatem в сред-
нюю черепную ямку, вызывая абсцесс височной доли мозга. Отоген-
ная инфекция может распространяться также в заднюю черепную
ямку через лабиринт и сигмовидную пазуху, приводя к абсцессу
мозжечка. Риногенные абсцессы локализуются в лобных долях
мозга. Вначале развивается местный пахименингит, затем — слип-
чивый ограниченный менингит, и наконец, воспалительный процесс
распространяется на вещество мозга с образованием ограниченного
гнойного энцефалита. В более редких случаях ото- и риногенные
абсцессы могут возникать гематогенным путем вследствие тромбоза
вен, синусов, септического артериита. Абсцессы при этом локализу-
ются в глубинных отделах мозга, далеко от первичного очага.
Метастатические абсцессы мозга чаще всего связаны с заболева-
ниями легких — пневмонией, бронхоэктазами, абсцессом, эмпие-
458
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 206. Абсцесс правой височно-затылочной области.
мой. Метастатические абсцессы могут также осложнять септический
язвенный эндокардит, остеомиелит, абсцессы внутренних органов.
Механизмом проникновения инфекции в мозг является септическая
эмболия. В 25—30% случаев метастатические абсцессы бывают
множественные и локализуются обычно в глубинных отделах
белого вещества мозга.
Травматические абсцессы обязаны своим происхождением
открытым (крайне редко закрытым) травмам черепа. При поврежде-
нии твердой мозговой оболочки инфекция проникает по периваску-
лярным щелям в мозговую ткань, чему предшествует развитие
ограниченного или диффузного воспаления оболочек. В случаях
проникновения в мозг инородного тела инфекция попадает вместе
с ним. Абсцесс образуется по ходу раневого канала или непосредст-
венно в области инородного тела. Травматические абсцессы мирного
времени составляют до 15% всех абсцессов головного мозга; про-
цент их резко возрастает во время войны и в послевоенный
период.
Патоморфология. Формирование абсцесса мозга проходит
ряд стадий. Вначале реакция на внедрение инфекции выражается
в картине ограниченного воспаления мозговой ткани — гнойного
энцефалита. В дальнейшем возможно заживление путем рубцевания.
В других случаях в результате расплавления ткани мозга возникает
полость, наполненная гноем — стадия ограниченного гнойника.
Вокруг полости образуется довольно плотная соединительнотканная
капсула— стадия инкапсулированного абсцесса (рис. 206). Счита-
ют, что формирование капсулы начинается через 2—3 нед и закан-
чивается через 4—6 нед. При снижении иммунологической реак-
459
в www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
тивности организма капсулирование происходит крайне медленно,
а иногда гнойный очаг в мозге остается в стадии расплавления
мозговой ткани.
Клиника. В клинической картине абсцесса мозга можно выде-
лить три группы симптомов: 1) общеинфекционные — повышение
температуры (иногда интермиттирующая), озноб, лейкоцитоз крови,
увеличение СОЭ, признаки хронического инфекционного процесса
(бледность, слабость, похудание); 2) общемозговые, появляющиеся
вследствие повышения внутричерепного давления, обусловленного
абсцессом. Наиболее постоянный симптом — головные боли. Часто
отмечаются также рвота церебрального характера, изменение глаз-
ного дна (застойные диски или неврит зрительного нерва), периоди-
ческая (ортостатическая) брадикардия до 40—50 в минуту, пси-
хические расстройства. Обращает на себя внимание инертность,
вялость больного, замедленность его мышления. Постепенно могут
развиваться оглушенность, сонливость, в тяжелых случаях без
лечения — кома. Как следствие внутричерепной гипертонии могут
наблюдаться общие эпилептические припадки; 3) очаговые, завися-
щие от локализации абсцесса в лобных, височных долях, мозжечке.
Абсцессы, расположенные в глубине полушарий вне двигательной
зоны, могут протекать без локальной симптоматики. Отогенные
абсцессы иногда формируются не на стороне отита, а на противо-
положной, давая соответствующую клинику. Наряду с очаговыми
могут наблюдаться симптомы, связанные с отеком и сдавлением
мозговой ткани. При близости абсцесса к оболочкам и при абсцессе
мозжечка обнаруживаются менингеальные симптомы.
В цереброспинальной жидкости отмечаются плеоцитоз (25—
300 клеток), состоящий из лимфоцитов и полинуклеаров, повышение
уровня белка (0,75—3 г/л) и давления. Однако нередко в цере-
броспинальной жидкости не обнаруживается никаких изме-
нений.
Течение. Начало заболевания обычно острое, с бурным прояв-
лением гипертензионных и очаговых симптомов на фоне повышения
температуры. В других случаях начало болезни менее очерченное и
тогда клиническая картина напоминает течение общей инфекции
или менингита. Редко начальная стадия абсцесса протекает латентно
с минимально выраженными симптомами и небольшой температу-
рой. После начальных проявлений через 5—30 дней болезнь перехо-
дит в латентную стадию, соответствующую осумкованию абсцесса.
Эта стадия протекает бессимптомно либо проявляется умеренно
выраженными симптомами внутричерепной гипертонии — частой
головной болью, рвотой, психической заторможенностью. Латентная
стадия может продолжаться от нескольких дней до нескольких лет.
В дальнейшем под влиянием какого-либо внешнего фактора (инфек-
ция), а чаще без явных причин общемозговая и очаговая симптома-
тика начинает быстро прогрессировать. Летальный исход при
абсцессе мозга наступает вследствие его отека и резкого повыше-
ния внутричерепного давления. Крайне тяжелым осложнением
абсцесса, возможным в любой стадии, является его прорыв в
460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 207. Компьютерная томограмма при
абсцессах мозга.
1 — два абсцесса в левом полушарии большого
мозга; 2 — расширенные и смещенные за среднюю
линию передние рога боковых желудочков; 3 —
звдний рог бокового желудочка.
желудочковую систему или субарахноидальное пространство, что
также обычно заканчивается смертью.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Распознавание абсцесса мозга базируется на данных анамнеза
(хронический отит, бронхоэктатическая болезнь, другие очаги
гнойной инфекции, травма), наличии очаговых, общемозговых
симптомов, признаков повышения внутричерепного давления, нача-
ла заболевания с повышенной температуры и характерного прогрес-
сирующего его течения. Для постановки диагноза имеет значение
повторная эхоэнцефалография, обнаруживающая смещение средин-
ных структур мозга^ри цбедессах полушарий. Необходимы также
рентгенография черепа, (признаки повышения внутричерепного
давления), рентгенография придаточных пазух носа, височных
костей, исследование глазного дна (застойные диски'йли картина
неврита зрительных нервов), люмбальная пункция, компьютерная
томография (рис. 207), ангиография.
При наличии гипертензионного синдрома люмбальную пункцию
следует производить осторожно, а при тяжелом состоянии больно-
го — воздержаться от нее, так как при нарастающей внутричерепной
гипертензии извлечение цереброспинальной жидкости способствует
ущемлению миндаликов мозжечка в большом затылочном отверстии
(при абсцессе мозжечка) или височных долей в отверстии моз-
жечкового намета (при абсцессе височной доли) со сдавлением
ствола, что вызывает смерть.
Дифференциальный диагноз зависит от стадии абсцесса. В на-
чальном остром периоде заболевания абсцесс следует отграничивать
от гнойного менингита, причина развития которого может быть
та же, что и абсцесса. Следует учитывать большую выраженность
ригидности шейных мышц и симптома Кернига при гнойном менин-
гите, постоянство высокой температуры (при абсцессе температура
часто гектическая), большой нейтрофильный плеоцитоз в цереброс-
пинальной жидкости, отсутствие очаговых симптомов.
461
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Течение и симптоматика абсцесса головного мозга имеют много
общего с опухолью мозга. Дифференциальная диагностика при
этом затруднена, так как при злокачественной опухоли возможны
лейкоцитоз в крови и повышение температуры. Особое значение
в этих случаях приобретают данные анамнеза, т. е. наличие факто-
ров, обусловливающих развитие абсцесса. Следует иметь в виду, что
ко времени формирования абсцесса первичный гнойный очаг может
быть уже излечен.
Прогноз. При абсцессе мозга всегда серьезный. До настояще-
го времени смертность держится на высоком уровне (40—60%).
Самый плохой прогноз у больных с множественными метастатичес-
кими абсцессами. У 30% выздоровевших сохраняются резидуальные
неврологические симптомы, чаще всего фокальные судорожные при-
падки.
Лечение. При абсцессе мозга должно быть хирургическим.
Методами выбора оперативного вмешательства являются: 1) широ-
кое вскрытие полости абсцесса и его дренирование; 2) повторные
пункции с отсасыванием гноя; 3) тотальное удаление абсцесса
вместе с капсулой. При абсцессе мозжечка нельзя ждать образо-
вания капсулы, так как при абсцессах этой локализации плотная
капсула образуется редко, а неблагоприятный исход возможен даже
в ранней стадии. С самого начала заболевания назначают большие
дозы антибиотиков (до 20 000 000 ЕД пенициллина в сутки).
Выбор специфической антибактериальной терапии возможен после
анализа микрофлоры, выделенной из абсцесса. При стафилококко-
вой флоре показаны адекватные дозы антибиотиков, резистентных
к пенициллиназе, либо цефалоспорины. Необходимо также симп-
томатическое лечение.
Глава 14
ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ЦИСТИЦЕРКОЗ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Цистицеркоз — паразитарное заболевание нервной системы,
возникающее при попадании в желудочно-кишечный тракт чело-
века яиц свиного солитера (Taenia solium). Наиболее частой
локализацией цистицерка у человека являются головной мозг,
глаз, мышцы. Продолжительность жизни паразита в мозге от 5
до 30 лет.
Патоморфология. Цистицерк представляет собой напол-
ненный прозрачной жидкостью пузырь размером от горошины до
грецкого ореха. На внутренней поверхности пузыря располагается
головка финны — сколекс с крючьями и присосками. В большинстве
случаев в головном мозге имеются сотни и тысячи паразитов,
однако встречаются и единичные цистицерки. Цистицерки локали-
зуются в мягких мозговых оболочках на основании мозга, в поверх-
462
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ностных отделах коры, в полости желудочков, где они могут
свободно плавать. Погибая, паразит обызвествляется, однако, оста-
ваясь в мозге, поддерживает хронический воспалительный процесс.
Патогенез. Цистицерк оказывает токсическое влияние на
ЦНС, вызывает реактивное воспаление окружающей мозговой ткани
и оболочек. Цистицеркоз сопровождается отеком мозга, гидроцефа-
лией вследствие повышенной секреции цереброспинальной жидкос-
ти хориоидальными сплетениями, механической преграды ликворо-
обращению, реактивного арахноидита.
Клиника. В связи с небольшим размером пузырей и малой
их плотностью в клинической картине цистицеркоза наблюдаются в
основном симптомы раздражения, а признаки выпадения долго
отсутствуют или выражены очень слабо. Так, у больных могут
быть неглубокие парезы, незначительные расстройства чувствитель-
ности, легкие афатические нарушения. Симптомы раздражения
проявляются приступами, протекающими по типу локальных
джексоновских и общих судорожных эпилептических припадков.
Часты длительные светлые промежутки между припадками, а также
эпилептический статус. Характерен полиморфизм джексоновских
припадков, что свидетельствует о множественности очагов в коре
головного мозга.
Разнообразные изменения психики типичны для цистицеркоза.
Они выражаются в невротическом синдроме, а также в более
тяжелых состояниях: возбуждении, депрессии, галлюцинаторно-
бредовых явлениях, корсаковском синдроме.
Ликворная гипертония и отек мозга вызывают головокружение,
приступообразную, интенсивную головную боль, рвоту, застойные
диски зрительных нервов.
При локализации цистицерка в IV желудочке возникает синдром
Брунса, заключающийся в приступообразной резчайшей головной
боли, рвоте, вынужденном положении головы, расстройстве дыхания
и сердечной деятельности, иногда нарушении сознания. В основе
синдрома лежит раздражение цистицерком дна IV желудочка.
В других случаях синдром Брунса развивается вследствие острой
гипертензии при окклюзии цистицерком отверстий IV желудочка.
Цистицеркоз боковых желудочков протекает по типу опухоли
лобной или каллезной локализации с периодическим нарушением
сознания при закупорке отверстия Монро.
Цистицеркоз основания мозга (обычно рацемозный, в виде гроз-
ди винограда) дает картину базального менингита, протекающего с
головной болью, рвотой, брадикардией, поражением зрительных
нервов и параличом VI и VII черепных нервов.
Течение. Длительное, ремиттирующее, с резко выраженными
периодами ухудшения и светлыми промежутками в течение несколь-
ких месяцев и даже лет. Спонтанного излечения не наблюдается.
При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживают-
ся лимфоцитарный и эозинофильный цитоз, иногда повышение
уровня белка (от 0,5 до 2 г/л), в некоторых случаях — сколекс и
обрывки капсулы цистицерка. Люмбальную пункцию следует
463
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
производить осторожно, так как при цистицеркозе IV желудочка
взятие цереброспинальной жидкости может вызвать внезапную
смерть больного. В крови часто отмечается эозинофилия. Диагнос-
тическую ценность имеет РСК крови и особенно цереброспинальной
жидкости с использованием цистицеркозного антигена. Реакция
Ланге имеет паралитический характер.
На рентгенограмме черепа иногда обнаруживаются рассеянные
мелкие образования с плотными контурами — обызвествленные
цистицерки, которые могут находиться также в мышцах конечнос-
тей, шеи, груди. Иногда цистицерк выявляется на глазном дне. Как
проявление ликворной гипертензии на глазном дне отмечаются
застойные диски зрительных нервов.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагностировать цистицеркоз головного мозга исключительно труд-
но из-за отсутствия патогномоничных симптомов. В постановке
диагноза опираются на следующие особенности заболевания: мно-
жественность симптомов, указывающая на многоочаговое пораже-
ние мозга, преобладание явлений раздражения, наличие признаков
повышения внутричерепного давления, смена тяжелого состояния
больного периодами благополучия. Диагностике помогают рентгено-
графические данные, эозинофилия крови и цереброспинальной
жидкости, положительная РСК с цистицеркозным антигеном.
Дифференцировать цистицеркоз следует от опухоли мозга, кото-
рая исключается на основании изменчивости, мультифокальности
симптомов, длительных ремиссий. В дифференциальной диагности-
ке с сифилисом, менингоэнцефалитом, эпилепсией имеют значение
наличие очагов обызвествления на рентгенограммах черепа и мягких
тканей, лимфоцитарный и эозинофильный цитоз в цереброспиналь-
ной жидкости, специфическая РСК.
Лечение. При цистицерке IV желудочка, который в боль-
шинстве случаев бывает одиночным, показано хирургическое вмеша-
тельство и его удаление. Такая операция часто приводит к выздоров-
лению. В редких случаях показано удаление отдельных цистицерков,
локализующихся в доступных областях коры большого мозга. В
большинстве случаев цистицеркоза лечение симптоматическое
(дегидратирующие, противоэпилептические препараты).
Большое значение имеет профилактика заболевания: соб-
людение правил личной гигиены, соответствующая обработка пище-
вых продуктов, овощей, фруктов, санитарный надзор на бойнях
за свиными тушами.
Прогноз. При множественном цистицеркозе и цистицеркозе
IV желудочка прогноз всегда серьезный. Смерть может наступить
во время эпистатуса или при развитии острой окклюзионной гидро-
цефалии. В отношении трудоспособности прогноз также неблаго-
приятный вследствие повышения внутричерепного давления, что
сопровождается упорными головными болями, частых эпилептичес-
ких припадков, изменений психики.
464
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ЭХИНОКОККОЗ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Эхинококкоз — редкое паразитарное заболевание нервной сис-
темы. Заражение происходит в случае попадания в желудочно-
кишечный тракт человека яиц эхинококка, небольшого ленточного
червя (Taenia echinococcus), живущего в кишечнике собак и волков.
Патоморфология. Вокруг эхинококка формируется соеди-
нительнотканная капсула, окруженная валом из воспалительно-из-
мененной мозговой ткани, обнаруживаются очаги размягчения и
кровоизлияний. Воспалительные изменения имеются также в обо-
лочках в области пузыря.
Клиника. Проявления эхинококкоза головного мозга склады-
ваются из гипертензионного синдрома и очаговых симптомов,
напоминая клинику опухоли мозга. В гипертензионный синдром
входят головные боли, головокружение, рвота, застойные диски
зрительных нервов, общие эпилептические припадки. Характер
очаговых симптомов зависит от локализации паразита. Наиболее
часто возникают корковые эпилептические припадки с последующим
развитием пареза в тех конечностях, в которых имелись судороги.
Характерны психические расстройства: слабоумие, бред, депрессия.
В крови обычно обнаруживается эозинофилия. В цереброспи-
нальной жидкости выявляются небольшой плеоцитоз с наличием
эозинофилов и незначительное повышение уровня белка, иногда —
отдельные части пузыря, янтарная кислота, однако плеоцитоз в
этой жидкости может и отсутствовать.
Т е ч е н и е. Неуклонно прогрессирующее с нарастанием очаго-
вых симптомов и повышением внутричерепного давления. Нередко
при многокамерном эхинококкозе в течении заболевания могут
наблюдаться ремиссии на 1—2 года.
Диагностика. Распознать эхинококкоз чрезвычайно трудно.
Обычно ставится диагноз опухоли мозга, который верифицируется
во время операции или на вскрытии. Поставить правильный диагноз
помогают наличие эхинококкоза внутренних органов (чаще всего
печени), некоторые анамнестические данные, профессия (постоян-
ный контакт с животными), эозинофилия, кожные пробы Кацони и
РСК Гедина — Вейнберга.
Лечение. При одиночном эхинококке показано его удаление.
Если операция невозможна, наступает смерть при нарастающих
явлениях внутричерепной гипертензии или в эпилептическом стату-
се. Многокамерный эхинококк не подлежит хирургическому лече-
нию, и прогноз в таких случаях безнадежен.
Глава 15 .
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ТРАВМА ГОЛОВНОГО МОЗГА
Черепно-мозговые повреждения составляют значительную
часть (в среднем до 20%) травм мирного времени. Основной
причиной закрытой черепно-мозговой травмы военного времени
465
30л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
являются разрывы снарядов. Черепно-мозговые травмы мирного
времени зависят от местных условий. В крупных городах на пер-
вом месте стоит транспортный, на втором — бытовой, на треть-
ем — промышленный травматизм. Черепно-мозговая травма может
быть следствием прямого действия на голову механического фак-
тора или, реже, непрямого воздействия в момент внезапного пре-
кращения движения тела (при падении) или резком движе-
нии его.
Травматические повреждения головного мозга подразделяются
на закрытые, когда сохраняется целость кожных покровов головы
или костей черепа, и открытые, при которых повреждение сопро-
вождается нарушением их целости. Открытые травмы мозга делят-
ся на непроникающие и проникающие в твердую мозговую обо-
лочку. Выделяются также закрытые и открытые травмы без явле-
ний поражения мозга.
Закрытые черепно-мозговые травмы
Различают три основных вида закрытой черепно-мозговой
травмы: 1) сотрясение мозга (коммоция), 2) ушиб (контузия),
3) сдавление (компрессия), возникающее в результате перелома
костей черепа со вдавлением отломков в полость его, внутричереп-
ного кровоизлияния, отека и набухания, развивающихся при трав-
ме мозга. Закрытые травмы головного мозга с повреждением кос-
тей черепа делятся на перелом (трещина) костей свода и перелом
(трещина) основания. В мирное время наиболее часты закрытые
травмы без повреждения костей черепа. Первое место занимает
сотрясение, второе — ушиб мозга» значительно реже встречается
сдавление мозга. ("' )
Сотрясение головного мозГа. Сотрясение головного мозга —
симптомокомплекс нарушений функций мозга, развивающийся в
связи с черепно-мозговой травмой, без явно выраженных морфо-
логических изменений головного мозга. Сотрясение мозга возника-
ет как самостоятельная форма закрытой травмы головы, а также
при ушибах мозга, трещинах и переломах костей черепа, оболочеч-
ных и внутримозговых кровоизлияниях. При клиническом иссле-
довании иногда трудно решить, имеется ли только сотрясение
или и ушиб мозга.
Патоморфология. При сотрясении мозга с летальным
исходом обнаруживаются венозный застой, гиперемия мягкой моз-
говой оболочки, отек и набухание мозга, диапедезные мелкоточеч-
ные кровоизлияния. Отек и набухание мозга приводят к сдавлению
вен, затруднению оттока цереброспинальной жидкости, усилению
плазмореи из сосудистого русла и повышению внутричерепного
давления.
Патогенез. При сотрясении мозга сложный, а звенья его
тесно связаны друг с дру! ом. Закрытая черепно-мозговая травма
вызывает в головном мозге сложный комплекс одновременно раз-
вивающихся морфологических и функциональных нарушений,
466
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
оказывая генерализованное влияние на весь головной мозг. Исход-
ным в патофизиологических процессах является механический
фактор. Под влиянием травмы развиваются гидродинамические
силы и ликворная волна, оказывающие преимущественное воздей-
ствие на гипоталамо-гипофизарную область и сгвол мозга. Вслед-
ствие особенностей внутричерепной топографии, большой ранимо-
сти и чувствительности к травматическому воздействию гипотала-
мо-стволовых отделов мозга и, в частности, ретикулярной форма-
ции с полисинаптическим характером строения ей принадлежит
роль пускового механизма в патогенезе острой закрытой травмы
мозга, вызывающей нарушение корково-подкорковой нейродина-
мики и расстройства нервной деятельности. Возникающие наруше-
ния межнейрональных связей обратимого функционального и не-
обратимого органического характера на различных уровнях рети-
кулярной системы ствола мозга приводят к блокаде импульсов
по восходящей ретикулокортикальной системе, к снижению то-
нуса корковых клеток и синаптических приборов. Этим объясня-
ются внезапное нарушение сознания в момент нанесения травмы,
вялость, адинамия, заторможенность, сонливость и другие клини-
ческие проявления в дальнейшем, а также их обратимость при
восстановлении нервных импульсов.
С момента нанесения травмы развивается сложный патологи-
ческий процесс, при котором первичные ретикулокорково-субкор-
тикальные нарушения дополняются дисциркуляторными явления-
ми и нейрогуморально-эндокринными и обменными расстройст-
вами, способствующими развитию гипоксии, отека и набухания
мозга. Важное значение имеют сосудистые факторы, приводящие
к острому нарушению кровообращения. В развитии его играют
роль рефлекторно-сосудистые реакции, обусловленные непосредст-
венным воздействием гидродинамических сил на сосудистую стен-
ку с раздражением барорецепторов и особенно дисфункцией выс-
ших центров вегетативно-сосудистой регуляции и рефлекторными
влияниями с экстра- и интракраниальных рефлексогенных зон.
Основные изменения, развивающиеся в сосудистой системе, выра-
жаются спазмом или вазодилатацией, замедлением кровотока с
явлениями престаза и стаза, повышением проницаемости сосудис-
той стенки с плазморрагией, эритродиапедезом и, значительно
реже, надрывами и разрывом сосудов, развивается венозный зас-
той, повышается венозное давление. Острые расстройства крово-
обращения в мозговых сосудах, в частности сосудах желудочковых
сплетений, а также нервно-рефлекторные факторы вызывают
изменения ликвородинамики с повышением или снижением секре-
ции цереброспинальной жидкости хориоидальными сплетениями,
нарушением путей ее оттока и нормальной циркуляции с образо-
ванием застоя этой жидкости в желудочковых и субарахноидаль-
ных пространствах. Возникает замкнутый круг, когда нервные
механизмы приводят действие гуморальные, а последние опосре-
дуются в нервные.
Дисциркуляторные явления (расстройства гемо- и ликворо-
467
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
динамики), сопровождающиеся повышением проницаемости сосу-
дистых стенок, в частности гематоэнцефалического барьера, а
также гипоксия вызывают нарушение обменных процессов в моз-
говой ткани с явлениями ацидоза, что еще больше усугубляет
патологические процессы в головном мозге. Важное значение в
прогрессировании гипоксии мозга имеют нарушения дыхания и
сердечной деятельности.
Клиника. Основным симптомом сотрясения мозга является
потеря сознания разной степени выраженности. Обычно потеря
сознания длится не более 15 мин, а состояние спутанности созна-
ния — не более 1 ч. Иногда потери сознания не наблюдается. От-
мечаются оглушение, кратковременная дезориентировка, голово-
кружение. После восстановления сознания нередко выявляется
расстройство памяти. Наиболее часто обнаруживается ретроград-
ная амнезия — выпадение памяти на события, обстановку, непо-
средственно предшествовавшие травме. В случаях тяжелой травмы
ретроградная амнезия охватывает значительные периоды времени
до травмы. Обычно в дальнейшем явления ретроградной амнезии
исчезают. Реже нарушается запоминание текущих (происходящих
после травмы) событий — антероградная амнезия с ложными
воспоминаниями, дезориентировкой, конфабуляциями (корсаков-
ский синдром расстройства памяти).
Для острого периода характерны головная боль, рвота (од-
нократная, повторная или многократная), тошнота, головокруже-
ние, нередко усиливающееся при движениях, попытке принять
вертикальное положение. Одним из частых проявлений сотрясения
мозга являются вегетативно-вазомоторные нарушения. Отмеча-
ются покраснение или побледнение лица, лабильность пульса,
колебания артериального давления, усиление дермографизма, пот-
ливости, расстройства дыхания, повышение температуры, лейкоци-
тоз. На ЭКГ обнаруживаются нарушения автоматизма, возбуди-
мости и проводимости миокарда.
Неврологическое исследование в момент травмы выявляет рас-
ширение зрачков в тяжелых случаях или сужение — в легких с вя-
лой реакцией на свет, иногда анизокорию, преходящие глазодвига-
тельные нарушения, плавающие движения глазных яблок. Нередко
после сотрясения мозга обнаруживается нистагм, который может
стойко сохраняться продолжительное время. Отмечаются боли при
движениях глазных яблок, легкие менингеальные явления. При тя-
желой степени сотрясения мозга возможны снижение мышечного
тонуса, асимметрия лицевой иннервации, кожных и сухожильных
рефлексов, непостоянные патологические рефлексы. В тяжелых
и средней тяжести случаях после восстановления сознания наблю-
даются вялость, заторможенность, вегетативно-вазомоторные и
вестибулярные нарушения.
Различают легкую, средней тяжести и тяжелую степень со-
трясения мозга. Легкая степень сотрясения мозга характеризуется
кратковременной потерей сознания. В некоторых случаях полной
утраты сознания не происходит, но больные спутанны, несколько
468
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
оглушены, дезориентированы в окружающем. Иногда выявить на-
рушения сознания не удается. Больные предъявляют жалобы на
головную боль, головокружение, рвоту, шум и звон в ушах, общую
слабость. Они нередко продолжают свою деятельность, однако
через некоторое время наступает ухудшение самочувствия. В тече-
ние первых часов или суток определяются вазомоторная лабиль-
ность, потливость, тошнота, реже рвота, головокружение, головная
боль и тяжесть в голове.
Сотрясение мозга средней тяжести отличается более длитель-
ным расстройством сознания. В случаях кратковременного выклю-
чения сознания состояние больного чаще тяжелое. Наблюдается
ретроградная амнезия. Больные быстро истощаются, сонливы, за-
торможены, жалуются на головную боль, головокружение, тяжесть
в голове, шум в ушах, тошноту, нередко бывает рвота. Иногда
отмечаются спутанное сознание, беспокойство, психомоторное
возбуждение, бледность кожных покровов, лабильность пульса,
нистагм.
Тяжелая степень сотрясения мозга проявляется длительным
бессознательным состоянием, расстройством дыхания и сердеч-
но-сосудистой деятельности. Наблюдаются багровый оттенок или
бледность лица, холодный пот, акроцианоз, аритмичный частый
пульс, понижение артериального давления, плавающие движения
глазных яблок. Дыхание частое и хрипящее, с глубоким затяжным
вдохом и коротким быстрым выдохом. Зрачки расширены, реакция
их на свет снижена или отсутствует. Корнеальные рефлексы сни-
жены или не вызываются. Кожные и сухожильные рефлексы
отсутствуют. Мускулатура конечностей расслаблена. Отмечаются
непроизвольные мочеиспускание и дефекация.
Течение и исход. Сотрясение мозга легкой степени закан-
чивается выздоровлением в тот же день или через несколько
дней, в течение которых отмечаются вялость, слабость, голов-
ная боль, головокружение, повышенная возбудимость. При со-
трясении мозга средней тяжести улучшение наступает через 3—5
дней, но иногда затягивается на 3—4 нед; нистагм и микросимпто-
мы могут сохраняться длительно. Тяжелая степень сотрясения
мозга в отдельных случаях приводит к углублению сопорозно-
коматозного состояния, нарастанию внутричерепного давления,
гипертермии, падению сердечной деятельности, расстройству дыха-
ния и летальному исходу спустя несколько часов или 1—2 сут.
У большинства больных сердечная деятельность и дыхание посте-
пенно улучшаются. Восстановление сознания происходит медленно
(но не превышает 1 ч). Длительно сохраняются спутанное созна-
ние (но не более 24 ч), дезориентировка во времени и пространст-
ве, явления ретро- и антероградной амнезии, вялость, сонливость.
Периодически возникают психомоторное возбуждение, снижение
критики и памяти, астеническое состояние. В остром периоде
могут наблюдаться психические расстройства, которые обычно
кратковременны и лишь в отдельных случаях приобретают затяж-
ной характер. Иногда в течение нескольких месяцев отмечаются
469
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
снижение интеллектуальной активности, нарушение памяти (осо-
бенно на имена), трудность концентрации внимания, быстрая
утомляемость, раздражительность, головные боли. Возможно раз-
витие отека головного мозга, чаще у детей.
Лечение. Патогенез острой закрытой черепно-мозговой
травмы и его особенности в каждом конкретном случае обуслов-
ливают сложность патогенетической терапии, которая должна
быть направлена на нормализацию нейродинамических, сосудисто-
рефлекторных, ликвородинамических, нейрогуморально-эндокрин-
ных и других расстройств, проявляющихся в определенные пери
оды черепно-мозговой гравмы. При сотрясении мозга больному
должен быть обеспечен покой. Больные со всеми видами черепно-
мозговой травмы подлежат немедленной госпитализации. Транс-
портировку необходимо осуществлять в лежачем положении.
Обследование больного надо производить немедленно после пос-
тупления в стационар. Во всех случаях для выработки дальней-
шей тактики врача необходимы рентгенограммы черепа, особенно
при его переломах и подозрении ИД внутричерепную гематому.
Больные подлежат динамическому наблюдению, пока у врача не
возникнет уверенность в благополучном исходе заболевания.
Основное внимание должно быть обращено на больных, находя-
щихся в тяжелом состоянии, а также на тех, у кого период
улучшения сменился ухудшением.
Экстренная помощь при сотрясении мозга имеет целью прежде
всего устранение расстройств дыхания, сердечной деятельности и
шоковою состояния. Необходимо поддерживать проходимость
дыхательных путей. При слабой сердечной деятельности вводят
строфантин, коргликон, при снижении артериального давления
кордиамин, кофеин, эфедрин, мезатон. Для борьбы с шоковым
состоянием применяют противошоковые жидкости, переливание
крови и др.
Продолжительность покоя и постельного режима определяется
в зависимости от самочувствия и объективного состояния больно-
го. При легкой степени сотрясения мозга постельный режим реко
мендуется до 7 дней, при средней тяжести — до 2—3 нед, при тя
желой степени — до 4—6 нед. В первые дни после травмы приме
няется холод на iолову.
При психомоторном возбуждении, тошноте, рвоте, резких го
ловных болях, головокружении, бессоннице, вегетативных наруше
ниях назначаются транквилизаторы, антигистаминные, ганглиобло
кирующие и нейроплегические препараты. Лучший эффект наблю-
дается при комбинированном применении антигистаминных и
ганглиоблокирующих средств: димедрол (по 0,05 г 2—3 раза в
день), ганглерон (1 мл 1,5% раствора внутримышечно) и перед
сном пипольфен (1 мл 2,5% раствора внутримышечно) в течение
7—10 дней. При назначении ганглиоблокирующих препаратов
важно следить за артериальным давлением, пульсом, общим со-
стоянием больного. Терапия антигистаминными и нейропле! иче-
скими средствами |ребует осторожности, так как они маскируют
,() Дилй ЛЖХ С'-ЛХЛСС, , 2x0 - 'I b/,'U-4 f>
t рй кю£> fОллЩ •- 3 К Г- (- OvJ- есоД.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RgGMU.3BB.Ru =
симптомы сдавления мозга (в случаях внутричерепной гематомы),
поэтому их следует назначать только после установления диагноза.
Препараты не показаны при нарушениях жизненно важных функ-
ций организма и глубоком коматозном состоянии.
В связи с многообразием проявлений сотрясения мозга про-
водится симптоматическое лечение: при головной боли — аналь-
гетики, при головокружении—дименгилринат (дедалон), торе-
кан, беллоид, беллатаминал, циннаризин, при возбуждении и
бессоннице — транквилизаторы, барбитураты, нитразепам, при
общей слабости, вялости, адинамии — ацефен, пиридитол, фре-
нолон. Для борьбы с отеком мозга и повышенным внутричереп-
ным давлением проводится дегидратационная терапия. Исполь-
зуют осмотические диуретики (маннит, сорбит, мочевина, концент-
рированные растворы плазмы, глицерин), салуретики (этакри-
новая кислота, фуросемид) и глюкокортикоидные гормоны (дек-
саметазон, преднизолон). С целью диагностики гипертензионного f
синдрома и исключения внутричерепного кровоизлияния произ-
водится люмбальная пункция с извлечением до 5 мл жидкости.
При субарахноидальном кровоизлиянии пункция имеет и лечебное
значение. Применяют антихолинергические препараты (атропин
по 1 мл 0,1% раствора подкожно). Ограничивается прием
жидкости. Однако давление в ликворных путях может быть
и снижено. Введение изотонических растворов Рингера или глю-
козы (можно в сочетании с кофеином) устраняет ликворную
гипотензию. /—}- у
Ушиб (контузия) головного мозга. Ушиб головного мозга
характеризуется сочетанием общемозговых и стволовых наруше-
ний, свойственных сотрясению мозга, с очаговыми симптомами
поражения головного мозга, вызванными повреждением мозго-
вой ткани. Эти симптомы возникают чаще при ушибах мозга о
внутренние стенки свода и основания черепа в области непосред-
ственного воздействия травмирующего фактора вследствие про-
гибания свода (иногда без перелома кости) или связаны с меха-
низмом противоудара, когда смещающийся мозг травмируется
о стенку черепа, противоположную удару, а также при ушибах
о плотные внутричерепные пластины — отростки оболочки (сер-
повидный отросток, намет мозжечка).
Патоморфология. Наиболее тяжелой степенью повреж-
дения является размозжение мозговой ткани. Контузионные
очаги имеют вид желтоватых пятен или геморрагических раз-
мягчений. При ушибах мозга возможны разрывы мягких мозго-
вых оболочек, повреждения сосудов, субарахноидальные крово-
излияния. Микроскопически контузионные очаги состоят из
поврежденных нервных клеток и кровоизлияний с перифокаль-
ным отеком.
Клиника. При ушибе на фоне общемозговых симптомов
определяется симптомокомплекс очагового поражения мозга.
Расстройство сознания (сопор, кома) бывает длительным и глу-
боким. Очаговые симптомы зависят от локализации контузион-
Л
f ъоД t I ” Г V» iAA -K> W'AUX ( '
b Li U ti C ! Uzbek?.
' “ = www.RzGMU.Narod.Rii = www.RzGMU.3BB.Ru =
ного очага. Выявляются анизокория, парез глазодвигательных
мышц, поражение лицевого нерва по центральному типу, сухо-
жильная анизорефлексия, пирамидные патологические рефлек-
сы, двигательные, чувствительные и афатические расстройства,
гемианопсия и др. Нередко отмечаются менингеальные симптомы,
повышение температуры.
Течение и исход. Зависят от тяжести травмы, обшир-
ности и деструктивных изменений в мозге и перифокальных
явлений. В остром периоде могут наблюдаться психические рас-
стройства с изменением сознания. Больные беспокойны, дезо-
риентированы в месте и времени. Критика к своему состоянию
снижена. Иногда отмечается эйфория или дурашливость, в дру-
гих случаях — апатия, отсутствие или снижение двигательных
функций и недостаток побуждений. Расстройства при ушибе
мозга обычно достигают максимума сразу после травмы, однако
иногда общемозговые и локальные симптомы нарастают на про-
тяжении 1—3 дней. В дальнейшем наступает постепенное улучше-
ние, преимущественно за счет регресса реакции окружающей
мозговой ткани на очаг размягчения в виде отека и набухания,
сосудистых расстройств и др. В случаях ушиба функционально
важных областей мозга обычно остаются стойкие явления выпа-
дения. Возможны эпилептические припадки.
Лечение. Оказание первой помощи и уход в остром периоде
такие же, как и при сотрясении мозга тяжелой степени. В даль-
нейшем рекомендуются йодистые препараты, трансцеребральный
электрофорез йода, массаж и лечебная гимнастика при двига-
тельных нарушениях, антихолинэстеразные препараты (прозерин,
галантамин), биостимуляторы (пирацетам, аминалон, пантогам,
пиридитол, ацефен, церебролизин). При афатических расстройст-
вах необходимы занятия с логопедом.
х {Травматические внутричерепные кровоизлияния
/' /Травматические внутричерепные кровоизлияния часто возни-
кают при переломах и трещинах костей черепг1 В зависимости
от локализации различают эпидуральные, субдуральные, субарах-
ноидальные и внутримозговые кровоизлияния. Клиника внутри-
черепных кровоизлияний зависит от количества излившейся
крови, рефлекторного развития острых нарушений мозгового
кровообращения, реактивных явлений отека и набухания мозга)
особенности дислокационных синдромов. Значение имеют фактор
времени (темп нарастания геморрагии), источник кровотечения
(артерия, вена) и его локализация.
Медленнее развиваются субдуральные и эпидуральные крово-
излияния, быстро — субарахноидальные и паренхиматозные.
Эпидуральные гематомы. Располагаются между твердой моз-
говой оболочкой и костью. Источником эпидуральных кровоизли-
яний являются ветви оболочечных артерий, вены наружной по-
верхности твердой мозговой оболочки и вены диплоэ, синусы
и эмиссарии вен, направляющихся к синусам.
472
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Клиника. При эпидуральном кровоизлиянии отмечаются
общемозговые._симптомы вследствие повышения внутричерепного
давления, очаговые симцтомы в результате непосредственного
сдавления головного мозга в зависимости от локализации гема-
томы (лобно-височная, височно-теменная, теменно-височно-заты-
лочная, базально-височная) и дис-щусационное сдавление мозго-
вого ствола: явления сдавления ножки мозга — расходящееся
косоглазие, лтоз^, плавщощие движения глазных яблок, сужение
или расширение зрачков (часто неравномерное), нередко отсут-
ствие реакции зрачка на стороне сдавления; симптомы сдавления
продолговатого мозга (замедление пульса и расстройство дыха-
ния). Сторона сдавления мозга может определяться по пора-
жению глазодвигательного нерва — расширению зрачка на сто-
роне компрессии, опущению века, расходящемуся косоглазию,
снижению или утрате реакции зрачка на свет, расширенного
на стороне гематомы. Важное значение имеет быстрота развития
гематомы — постепенное развитие ее позволяет выявить пира-
мидную симптоматику и другие признаки сдавления головного
мозга. Иногда развитию пареза конечностей предшествует эпи-
лептический разряд.
Течение. Эпидуральные гематомы протекают различно.
В одних случаях на фоне выраженных в той или иной степени
общемозговых симптомов, вялости, сонливости, кратковременного
психомоторного возбуждения определяются очаговые симптомы,
чаще в виде контралатерального гематоме моно- или гемипареза,
реже гемигипестезии и расстройства речи. Больные могут вы-
полнять лишь простые задания, быстро истощаются, нередко
дезориентированы в месте и времени, не могут рассказать о слу-
чившемся с ними. Постепенно углубляется расстройство созна-
ния, нарастает очаговая симптоматика, возникает четкая анизо-
кория. Даннце анамнеза и наблюдения за больными в динамике
позволяют вовремя предположить развитие эпидуральной гема-
томы. В других случаях после светлого промежутка в несколько
часов или 1—2 дней с момента травмы медленно нарастают
общемозговые симптомы: сильные распирающего характера голов-
ные боли, нередко с тошнотой и рвотой; пульс становится напря-
женным и редким, позже — частым и аритмичным. Выявляются
очаговые симптомы сдавления головного мозга, стволовые нару-
шения. Иногда коматозное состояние возникает быстро после
травмы. На фоне выраженной и нарастающей общемозговой
и стволовой симптоматики выявляются анизокория, патологи-
ческие рефлексы. Углубление коматозного состояния сопровож-
дается гипотоническим параличом всех конечностей, расстройст-
вом дыхания, мидриазом, непроизвольным мочеиспусканием,
отсутствием зрачковой реакции на свет.
Цереброспинальная жидкость обычно прозрачная, реже с
небольшой примесью крови.
При распознавании гематомы учитывают место приложения
травмы (припухлость мягких тканей над областью расположения
iKXA-jtC'U? /IcXU-C—КХле/j; 473
Ч fem s
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
гематомы), просачивание крови через костные трещины, разрыв
ветвей, связывающих сосуды твердой мозговой оболочки и
периоста, данные краниографии (переломы, трещины черепных
костей).
Лечение. При подозрении на эпидур^ь^р ^гуэо^оцзлияние
необходимо наложить фрезевое отверстие'' соответственно проек-
ции средней оболочечной артерии, что позволяет осмотреть
эпидуральное пространство. При выявлении гематомы костную
рану расширяют или отвертывают костно-пластический лоскут,
удаляют гематому и останавливают кровотечение. При своевременно
произведенном оперативном вмешательстве исход благоприят-
ный.
Субдуральные гематомы. Возникают при повреждении сосу-
дов твердой мозговой оболочки и разрывах пиальных вен у места
впадения их в синусы. Наиболее важным симптомом является
головная боль давящего, распирающего характера. Нередко
бывают тошнота и рвота, часто спутанное сознание, сонливость
|или колеблющийся уровень сознания. Неравномерность зрач-
ков — очень важный диагностический признак. „Иногда наблюда-
ТбТся локальные симптомы в виде моно- или гемипареза. Невроло-
гическое исследование в динамике является основой своевремен-
/ ной диагностики.
При всем многообразии клинических проявлений можно
выделить следующие особенности течения субдуральной гематомы.
Относительно быстрое развитие сопорозно-коматозного состоя-
ния в течение первых суток, выраженные стволовые нарушения,
иногда припадок джексоновской эпилепсии, нередко выраженные
оболочечные симптомы, асимметрия рефлексов, позже наступает
угнетение рефлекторных реакций. В других случаях наблюдается
светлый период между травмой и сопорозно-коматозным состоя-
л нием, общемозговые симптомы развиваются медленно, нередко
определяются менингеальные явления; очаговые симптомы (па-
резы, расстройства речи, атаксия, нарушения чувствительности)
обычно выражены нерезко, часты эпилептические припадки.
Постепенно нарастают вялость, сонливость, оглушенность, дезо-
риентировка, психомоторное возбуждение, возникают бульбарные
нарушения. На стороне гематомы выявляется расширение зрач-
ка. В редких случаях пирамидные симптомы, вплоть дб~йпрЭжен-
ного гемипареза, определяются на стороне гематомы. Брадикар-
дия сменяется тахикардией. При исследовании глазного дна
часто выявляются застойные диски зрительных нервов. В цереб-
роспинальной жидкости обнаруживается кровг|
При хронических субдуральных гематомах относительно
удовлетворительное состояние иногда наблюдается в течение не-
дель, месяцев и даже нескольких лет. после травмы. Затем на-
растают общемозговые явления, обусловленные гипертензионным
синдромом, и очаговые симптомы. Клинические проявления
хронической субдуральной гематомы напоминают симптоматику
внутричерепной опухоли. Вялость, истощаемость, заторможен-
474
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ность, сонливость и оглушенность переходят в сопорозно-кома-
тозное состояние. Иногда возникают приступы спутанного созна-
ния с психомоторным возбуждением. Наблюдаются судорожные
припадки, парезы и речевые нарушения. Ухудшению состояния
могут предшествовать повторные травмы, инфекции, алкогольная
интоксикация. Обнаруживаются застойные диски зрительных
нервов. Ликворное давление повышено. Цереброспинальная жид-
кость нередко окрашена кровью или ксантохромна.
Лечение. При подозрении на субдуральную гематому с
диагностической и лечебной целями производится наложение
одного или нескольких фрезевых отверстий. Если неясна сторона
поражения, фрезевые отверстия накладываются с обеих сторон.
А Субарахноидальные кровоизлияния. Нередко наблюдаются
цри черепно-мозговой травме в результате разрыва сосудов
мягкой мозговой оболочки, вен, впадающих в синусы, и внутри-
корковых сосудов, особенно при ушибах мозга, реже — в связи
с разрывом сосудов и синусов твердой мозговой оболочки.
Клиника. Симптоматика разнообразна. Ранний период
характери зуется явлениями раздражения коры головного мозга
(эпилептические припадки, психомоторное возбуждение: больные
вскрикивают, пытаются встать, размахивают руками), менинге-
альными и радикулярными симптомами. Клиническая картина
развивается остро или постепенно. В последнем случае больные
предъявляют жалобы на головную боль, боли в спине. Локали-
зация их зависит от топики поражения оболочек: чаще всего
преобладают боли в затылочной или теменной области, реже
они локализуются в шейно-затылочной области с иррадиацией
в глаза; часто бывают корешковые боли в позвоночнике. Отме-
чаются । оловокружение, шум в ушах, мелькание точек перед
глазами. Чаще субарахноидальное кровоизлияние проявляется
остро, без предвестников, сра;у после травмы: внезапно возникает
резкая головная боль, рано появляются менингеальные симптомы,
психомоторное возбуждение, бред, расстройство ориентировки
во времени и пространстве, эйфория. Возбуждение сменяется
оглушенностью. Реакция на раздражение у больного, находяще-
гося в бессознательном состоянии, сохраняется. При субарахно-
идальном кровоизлиянии, локализующемся на основании мозга,
появляются птоз, косоглазие, двоение в глазах; реакция зрачков
на свет часто снижается. Сухожильные рефлексы вначале ожив-
лены, позже снижены. Пульс замедлен. Наблюдается гипертер-
мия. Давление цереброспинальной жидкости обычно повышено,
в ней обнаруживается примесь крови. Острые менингеальные
явления бывают выражены в течение нескольких дней и посте-
пенно уменьшаются. Течение благоприятное, если удается при-
остановить кровотечение, которое может быть повторным.
Лечение. Назначают средства, повышающие свертываемость
крови: хлорид кальция (10% раствор внутрь по 3—5 столовых
ложек в сутки или 10 мл внутривенно), глюконат кальция (по
0,5 г 3—4 раза в день внутрь или 10 мл 10% раствора внутри-
4/>
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
венно или внутримышечно), викасол (1 мл 1% раствора внутри-
мышечно), а также препараты, угнетающие фибринолитическую
активность крови, например аминокапроновую кислоту (10—
15 г ежедневно). При возбуждении применяют диазепам, ами-
назин и др. Показаны повторные люмбальные пункции, салуре-
тики и глицерол. Одновременно назначаются средства, применя-
емые при сотрясении головного мозга.
Внутримозговые кровоизлияния и гематомы. Возникают
вследствие разрывов внутримозговых сосудов в момент травмы
и острого нарушения мозгового кровообращения по типу диапе-
деза, часто в сочетании с субдуральными и эпидуральными гема-
томами и контузионными очагами в мозге. Травматические
кровоизлияния в мозг проявляются чаще острым развитием
коматозного состояния и выраженными стволовыми нарушения-
ми. В других случаях на фоне оглушенности выявляются грубые
очаговые симптомы. Нередко возникают серьезные затруднения
при отграничении атеросклеротического инсульта от травматиче-
ского кровоизлияния у лиц пожилого возраста с атеросклероти-
чески измененными сосудами. В редких случаях спустя несколько
часов и даже месяцев после травмы черепа у молодых людей
со здоровой сердечно-сосудистой системой возникают внутри-
мозговые и подоболочечные кровоизлияния по типу инсульта.
Внутримозговые кровоизлияния протекают тяжело и нередко
с неблагоприятным исходом.
Лечение. Оперативное вмешательство показано при внутри-
мозговых гематомах, локализующихся в полушариях мозга и
мозжечке.
Ди агностика и дифференциальный диагноз.
Распознавание внутричерепных кровоизлияний в острый период
черепно-мозговой травмы нередко бывает затруднительно вслед-
ствие сотрясения или ушиба мозга, которые наряду с кровоиз-
лиянием отягощают состояние больного. Необходимо тщательное
обследование. Во внимание должны приниматься также незна-
чительные ссадины на голове. Даже при относительно удовлетво-
рительном состоянии больных необходимо динамическое наблю-
дение. Обследование больных должно проводиться в сжатые
сроки (особенно находящихся в тяжелом состоянии) с исполь-
зованием в каждом конкретном случае по показаниям дополни-
тельных методов (люмбальная пункция, электроэнцефалография,
эхоэнцефалоскопия, ангиография и др.).
Распознаванию внутричерепных гематом (эпидуральная, суб-
дуральная, внутримозговая) и дифференциации их от других
коматозных состояний при интоксикации и инфекциях способ-
ствует выявление очаговых симптомов, указывающих на централь-
ный паралич.
Важнейшим диагностическим признаком, позволяющим диф-
ференцировать внутричерепное кровоизлияние с синдромом сдав-
ления головного мозга и контузию головного мозга, служит по-
степенное и медленное нарастание расстройств двигательных
476
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
функций и чувствительности, особенно после периода улучшения,
даже кратковременного.
Прогноз. При травматических кровоизлияниях зависит от
локализации и характера принятых хирургических мер. Неблаго-
приятными в прогностическом отношении признаками являются
отсутствие корнеальных и зрачковых рефлексов, расстройство
дыхания, падение сердечной деятельности и артериального дав-
ления, резкая выраженность стволовых и спинальных автома-
тизмов, продолжительность комы.
Трещины и переломы свода и основания черепа
Перелом свода черепа. Диагноз устанавливается на основании
рентгенограмм. Пальпация может дать ошибочное ощущение пе-
релома в случаях кровоизлияний в мягкие ткани головы. Види-
мость трещин на рентгенограммах зависит от отношения цент-
рального пучка лучей к плоскости перелома. При закрытом _
переломе черепа, как правило, клинически удается выявить симп-
томы сотрясения или сотрясения и ушиба мозга. Переломы костей
черепа* обычно в* той~*или иной степени связаны с тяжестью
травмы мозга и дают более тяжелые исходы. Динейные переломы
(трещины) свода черепа не подлежат операттгвпОму лечению,
если отсутствуют данные о наличии внутричерепной гематомы
или повреждения мозга в области перелома. При вдавленных
переломах костей черепа показания к операции возникают как
при наличии симптомов локального поражения мозга, подозрении
на повреждение твердой мозговой оболочки, так и при значи-
тельных вдавлениях костных отломков. Удаление вдавленных
отломков целесообразно с точки зрения профилактики пахиме-
нингита, поздней, эпилепсии.
Перелом основания черепа. Одна из наиболее тяжелых форм
черепно-мозговой травмы, возникающая при значительной интен-
сивности механического воздействия. Переломы основания черепа
чаще локализуются в средней черепной ямке, реже — в передней
и задней. На рентгенограммах выявить перелом основания черепа
нередко не удается. Диагноз основывается на данных неврологи-
ческого исследования.
Клиника. Проявления перелома черепа включают общемоз-
говую симптоматику, стволовые нарушения, поражение черепных
нервов, кровотечение и ликворею из ушей, носа, рта, носоглотки,
а также оболочечные симптомы. Часто наблюдается кровотечение
из наружного слухового прохода (перелом пирамиды височной
кости в сочетании "^'разрывом барабанной перепонки), носа (пере-
лом решетчатой кости), рта и носоглотки (перелом основной кос^_
ти). Ликворея или истечение крови, содержащей цереброспиналь-
ную жидкость, указывает на наличие, помимо разрывов слизистых
оболочек и перелома костей основания, повреждения твердой
мозговой оболочки. Это позволяет определить такое повреждение
как проникающее. Кровотечение из носа и ушей приобретает
477
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
диагностическое значение лишь в тех случаях, когда оно сочета-
ется с неврологическими симптомами и если удается исключить
как причинный фактор разрыв слизистых оболочек во время
ушиба или барабанной перепонки под воздействием взрывной
волны. Такие кровотечения незначительны и легко останавливают-
ся. Обильные и длительные кровотечения обычно указывают на
наличие перелома.
~ При переломах области передней черепной ямки нередко воз-
никают кровоподтеки в веках^тт “окологлазничной клетчатке (так
называемые очки). Это может быть и синяк при местном ушибе
мягких тканей. Типичен для перелома костей значительно выра-
женный и симметричный характер «очков», иногда с поздним их
развитием и экзофтальмом. При переломах дл^^Й^нерепной ямки
возможно образование над височной мышцей гематомы, определя-
емой при пальпации в виде тестоватой опухоли. Кровоподтек в
области сосцевидного отростка может возникнуть при переломах
в области задней черепной ямки.
ОсобеннОС1ъю клинических проявлений переломов основания
черепа служит поражение черепных нервов. Чаще возникает пора-
жение лицевого и слухового нервов, реже — глазодвигательного,
отводящйГб и блокового, а также обонятельного, зрительного
и тройничного. В редких случаях при переломах задйей черепной
ямки наблюдается повреждение корешков языкоглоточного, блуж-
дающего и подъязычного нервов. Наиболее частым сочетанием
является поражение лицевого и слухового нервов.
Течение и исход. Переломы основания черепа в тяжелых
случаях могут непосредственно после травмы или в ближайшее
время привести к летальному исходу. Некоторые больные продол-
жительное время находятся в тяжелом состоянии (расстройство
дыхания и сердечной деятельности, спутанное сознание), нередко
беспокойны, тревожны. Ликворея из ушей и носа обычно длится
один или несколько дней, реже несколько недель. Опасным ослож-
нением раннего периода при нарушении целости твердой мозго-
вой оболочки является гнойный менингит. В качестве стойких
последствий сохраняются упорные головные боли (вследствие гид-
роцефалии, рубцовых изменений оболочек), поражения черепных
нервов, пирамидные симптомы. К поздним осложнениям относится
арахноидит основания головного мозга, иногда оптико-хиаз-
мальный.
Лечение. С целью выявления внутричерепных кровоизлияний
производится люмбальная пункция. При кровотечении и ликворее
из уха закрывают наружный слуховой проход рыхлым комком
стерильной марли и накладывают всасывающую повязку. Кровь
из наружного слухового прохода удаляют протиранием. Для
профилактики инфекционных осложнений показаны антибиотики.
Проводится дегидратация, назначаются средства, усиливающие
свертываемость крови, и другие препараты, используемые при
сотрясении головного мозга. Показания к оперативному вмешатель-
ству возникают при оскольчатых и вдавленных переломах параба-
478
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
зальных отделов и фистуле воздухоносной пазухи, сообщающейся
с субарахноидальным пространством, а также при массивных
внутричерепных кровоизлияниях.
Открытые повреждения черепа и головного мозга
Открытые повреждения головного мозга сопровождаются нару-
шением целости наружных покровов и костей свода черепа
и подразделяются на проникающие и не проникающие в твердую
мозговую оболочку. Возможно сочетание травмы мягких тканей с
сотрясением, реже с ушибом головного мозга и субарахноидаль-
ным кровоизлиянием. Открытые переломы чаще локализуются в
костях свода черепа, реже — основания. Характерно сочетание
перелома с сотрясением и ушибом мозга. По механизму возник-
новения открытые переломы и трещины обычно являются пря-
мыми.
При открытых повреждениях черепа и мозга возникают мест-
ные изменения в области раны, общемозговые и очаговые симпто-
мы. Локальные признаки выражены неотчетливо и нередко основ-
ной фон составляют общемозговые явления. В момент нанесения
травмы часто наступает потеря сознания. Появляются интенсив-
ные головные боли, особенно в области травмы, вестибулярные
нарушения, тошнота и рвота, менингеальные явления. Больные
заторможены, вялы или беспокойны. Если переломы костей со-
четаются преимущественно с сотрясением мозга, то очаговые
симптомы отсутствуют или выражены нечетко. При явлениях ушиба
мозга очаговые симптомы связаны главным образом с основным
очагом в области приложения механического фактора или воз-
никают по механизму противоудара. Целость оболочек ограничивает
возможность проникновения инфекции из раны в головной мозг.
Проникающие ранения головного мозга являются наиболее тя-
желой формой черепно-мозговой травмы, при которой образуется
рана и происходит перелом черепа в сочетании с повреждением
мозговых оболочек и нередко мозга, что создает условия для
проникновения инфекции в мозг.
Патом орфология. Непосредственное воздействие травмы
приводит к деструкгивным изменениям (размозжение, некрозы)
мозгового вещества. Одновременно возникают расстройства
кровообращения, мелкие и крупные кровоизлияния в сочетании
с нарушениями водного обмена и ликворообразования (отек и
набухание мозга, внутренняя гидроцефалия, гигрома субарахнои-
дальных щелей и цистерн). Явления экссудации и пролиферации
наблюдаются вокруг инородных тел с образованием гранулем. Важ-
ное значение имеют воспалительные осложнения (негнойные и
гнойные), развивающиеся в различные периоды, а также особен-
ности реактивности организма. На месте некроза мозговой ткани
образуется полость, содержащая жидкость, или глиозный рубец.
Клиника и течение. Проявления многообразны и измен-
чивы. Острый период характеризуется резко выраженными обще-
мозговыми явлениями, на фоне которых нередко трудно выявить
479
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
очаговые симптомы. Часто развиваются коматозное состояние,
расстройства дыхания и сердечной деятельности, рвота, брадикар-
дия, изменения мышечного тонуса, судороги, менингеальный
синдром. Характер очаговых проявлений зависит от локализации
травмы. Область непосредственного повреждения мозга можно
установить также по направлению раневого канала. Гормето-
нический синдром и быстрое повышение температуры свидетель-
ствуют о кровоизлиянии в желудочки. Раннее развитие оболо-
чечных симптомов до развертывания инфекционных осложнений
указывает на субарахноидальное кровоизлияние. В раннем периоде
возможны пролапс (выбухание) и протрузия (истечение) мозга
в дефект черепа и рану, а также незначительная кратковременная
ликворея. При протрузии из раны выделяется размозженный,
инфицированный мозговой детрит. При благоприятном течении
мозговая рана очищается, ликворея прекращается и пролапс запа-
дает; поверхность мозговой раны покрывается грануляциями, а
позднее — рубцом. Однако при прогрессировании инфекционного
процесса в ране, развитии энцефалита, абсцесса и других ослож-
нений пролапс и протрузия нарастают. Массивной и длительной
может быть ликворея, обусловленная глубокими ранениями, про-
никающими в стенки желудочков.
Тяжелыми и частыми осложнениями проникающих ранений че-
репа и головного мозга являются гнойные менингиты. В возникно-
вении их имеет значение несвоевременная и недостаточно ради-
кальная хирургическая обработка раны. Менингит может быть
вызван разнообразной бактериальной флорой (кокковой, реже
анаэробной, иногда смешанной). Изменения цереброспинальной
жидкости и течение болезни характерны для вторичных гнойных
менингитов.
Энцефалит также является частым и тяжелым осложнением
проникающих ранений. При этом тоже имеют значение качество
и сроки хирургической обработки раны головного мозга. Распро-
страняется воспалительный процесс обычно по ходу раневого ка-
нала. Энцефалит относится к ранним осложнениям и развивается
обычно на 1—2-й неделе после ранения. Имеют значение массив-
ность и степень размозжения мозга. Чаще энцефалит возникает
как осложнение осколочного ранения.
К осложнениям проникающих ранений относятся абсцессы
мозга. По времени развития различают ранние и поздние абсцес-
сы. Ранние абсцессы возникают вскоре после ранения, протекают
остро и часто имеют неблагоприятный исход. Они развиваются при
незарубцевавшейся мозговой ране в сроки около 3 мес после
ранения, чаще в течение первых 1 — 1 1 /2 мес. Абсцесс форми-
руется на фоне активного инфекционного процесса. Нередко труд-
но решить, завершено ли образование абсцесса и капсулы или
процесс находится еще в фазе ограниченного энцефалита. Ран-
ний абсцесс трудно отличить от незаконченного очищения ранево-
го канала — нагноения формирующегося мозгового рубца. Гроз-
ным осложнением является прорыв абсцесса в субарахноидальное
480
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
пространство и желудочки, развитие разлитого гнойного менингита
с горметонией, высокой температурой и коматозным состоянием.
Поздние абсцессы наблюдаются чаще, чем ранние. Развиваются
они спустя 3 мес от момента травмы. Если в развитии ранних
абсцессов имеет значение кокковая и анаэробная инфекция, то при
поздних абсцессах микрофлора состоит в основном из стрептокок-
ков и стафилококков.
Прогноз. Определяется степенью и динамикой мозговых
расстройств, а также наличием осложнений. Проникающие ране-
ния мозга протекают тяжело и нередко приводят к смертельному
исходу, поэтому прогноз всегда тяжелый. Важное значение для
прогноза имеют своевременные лечебные мероприятия. У остав-
шихся в живых часто наблюдаются остаточные явления в виде
очаговых симптомов (нарушения черепной иннервации, гемианоп-
сии, парезы, афазии, расстройства чувствительности), упорные
головные боли, вестибулярные и вегетативно-вазомоторные нару-
шения, ослабление памяти, астенизация личности и другие послед-
ствия.
Лечение. При открытых повреждениях черепа и мозга дол-
жно быть направлено прежде всего на борьбу с расстройством
жизненно важных функций организма (дыхания, сердечной дея-
тельности), с шоком, на выведение больного из коматозного сос-
тояния. Назначаются сердечные средства и прессорные амины, пе-
реливание крови и кровезамещающих жидкостей, а также препара-
ты, применяемые при лечении закрытой черепно-мозговой травмы.
Вводится противостолбнячная сыворотка. Если позволяет состоя-
ние больного, производится первичная обработка раны в возможно
ранние сроки, так как вследствие особенностей анатомического
строения черепа и мягких покровов головы инфекция очень легко
может распространиться в полость черепа. Если в ранние сроки
обработка не сделана, ее можно осуществить на 3—4-е сутки.
При проникающих повреждениях производится послойная обра-
ботка мягких тканей, кости, твердой мозговой оболочки и мозгово-
го вещества. В целях профилактики инфекционных осложнений
применяются сульфаниламиды и антибиотики. При эвакуации
больной должен лежать с приподнятой головой, иммобилизован-
ный подушками, мешочками с песком, скаткой шинели. Эвакуация
должна производиться под наблюдением медицинского персонала
прямо к месту назначения без перекладывания с носилок. Пока-
зан наиболее щадящий вид транспорта.
Диагностика. Следует иметь в виду анамнестические
данные: характер и время происшествия, наличие головного убо-
ра, сохранность памяти о случившемся, наличие ретро- и антеро-
градной амнезии, рвота. При обследовании больного необходимо
обратить внимание на состояние сознания, наличие повреждений
тела, включая раны черепа, кровотечение из носа или ушей, пери-
орбитальные кровоподтеки, общее состояние, особенно состояние
кровообращения (шок!), неврологический статус (зрачки, острота
зрения, нистагм, параличи, пирамидные рефлексы), производят
481
31л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
рентгенографию черепа, при необходимости — эхоэнцефалоскопию,
электроэнцефалографию и другие исследования.
Дополнительные методы исследования. К пер-
воочередным методам относится рентгенологическое исследование
черепа в прямой и боковой проекциях (при необходимости про-
изводятся и специальные снимки), что позволяет определить тя-
жесть травмы и место повреждения костей свода и основания
черепа, а также локализацию гематом, особенно эпидураль-
ных. Смещение обызвествленной шишковидной железы помогает
обнаружить гематому. Ценные сведения дает люмбальная пункция.
Повышение ликворного давления подтверждает синдром комп-
рессии головного мозга, способствует распознаванию гематомы.
Однако нормальный уровень ликворного давления не исключает
внутричерепную гематому. Характерна примесь крови при раз-
личных видах гематом. Диагностическая люмбальная пункция
противопоказана при синдроме резкой внутричерепной гипертензии
и явлениях дислокации мозга.
Значительную помощь в диагностике внутричерепной гематомы
оказывает эхоэнцефалоскопия (рис. 208), выявляющая при гемато-
ме смещение срединных структур мозга. Электроэнцефалографи-
ческое исследование коррелирует с тяжестью клинического сос-
тояния больного, дает возможность оценить динамику изменения
функционального состояния мозга.
Важную роль в дифференциальной и топической диагностике
внутричерепных гематом играет ангиография (рис. 209). Типичны
смещение передней мозговой артерии в сторону, противоположную
гематоме, дислокация магистральных сосудов соответственно топи-
ке гематом, оттеснение сосудистого рисунка полушарий от внутрен-
ней костной пластинки при оболочечных гематомах, изредка выхо-
ждение контрастного вещества из сосудистого русла.
Весьма ценным методом диагностики является компьютерная
томография (рис. 210, 211), позволяющая выявлять очаги контузии
и внутричерепные гематомы, следить за динамикой травматического
повреждения головного мозга. При черепно-мозговой травме также
высокоинформативна ЯМР-томография.
Трудно иногда отличить травматическую кому от алкогольной.
Следует учитывать, что явления алкогольной интоксикации регрес-
сируют. Наоборот, при черепно-мозговой травме,особенно в случаях
внутричерепной гематомы, симптоматика не сглаживается, а нарас-
тает. Нередко возникает необходимость отграничения черепно-моз-
говой травмы от церебрального инсульта. На травматическую
этиологию обычно указывают анамнестические данные и развитие
бессознательного состояния внезапно после травмы. При отсутствии
анамнеза диагноз бывает затруднительным. Кожные повреждения
не являются абсолютным признаком, так как ссадины и гематомы
могут возникнуть при падении во время острого нарушения мозго-
вого кровообращения. Если удается определить травматический ха-
рактер комы, то следующей задачей дифференциальной диагностики
становится разграничение ушиба мозга и внутричерепной гематомы.
482
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 208. Эхоэнцефа-
лограмма при черепно-
мозговой травме.
а ультразвуковая лока
иия справа налево: б слева
направо. Смещение средин-
ных структур головного моз-
га слева направо (патоло-
гический очаг в левом полу-
шарии большого мозга).
1L'U
б
При этом следует иметь в виду сходство симптоматики ушиба голов-
ного мозга и внутричерепной гематомы, в то время как ее динамика
чаще противоположна: в отличие от ушиба при гематоме отмечается
более или менее постепенное прогрессирование’ общемозговых и
очаговых признаков с развитием синдрома сдавления мозга. Если
ушиб головного мозга сопровождается отеком и вторичными де-
структивными изменениями мозгового вещества, обусловливающи-
ми прогрессирующее течение, то решающую роль в диагностике
играют дополнительные методы исследования и наложение фрезе-
вых отверстий.
Последствия черепно-мозговой травмы. У боль-
ных, перенесших сотрясение мозга, в течение нескольких месяцев
может сохраняться диффузная головная боль, которая иногда
возникает по утрам, но чаще беспокойт при напряжении в течение
дня, усугубляется при приеме алкоголя, во время пребывания на
солнце, при частых наклонах; иногда отмечается пароксизмальная
локализованная головная боль. Нередко возникают головокружение,
шаткость при ходьбе, неуверенность при выполнении быстрых
движений и подъеме. Наблюдаются ослабление памяти, особенно на
имена, трудность концентрации внимания, быстрая утомляемость,
раздражительность. При обследовании таких больных в более
отдаленном периоде не обнаруживается патологических симптомов,
связанных с травмой, ЭЭГ и показатели цереброспинальной жид-
кости в норме.
После тяжелой черепно-мозговой травмы нередко встречаются
поражения черепных нервов, признаки очагового поражения го-
ловного мозга в виде моно- и гемипареза, расстройств чувстви-
тельности, нарушений речи. Иногда возникает несахарный диабет,
который в дальнейшем исчезает. Наблюдаются псевдобульбарные
483
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 209. Каротидная ангиограмма при субдуральной гематоме (прямая
проекция).
д — артериальная фаза: 1 — смещение передней мозговой артерии в противоположную
сторону; 2 — смещение средней мозговой артерии вниз; 3 — отдавливание от свода чере-
па конечных ветвей средней мозговой артерии; Б — капиллярная фаза (стрелками обо-
значена граница сосудистой зоны).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 210. Компьютерная томограмма при тяжелой черепно-мозговой
травме.
I — воздух над лобными долями; 2 — воздух в продольной щели большого мозга (меж-
полушарной); 3 — воздух в латеральной борозде с двух сторои.
Рис. 211. Компьютерная томограмма при хронической субдуральной ге-
матоме.
1 — субдуральная гематома; 2 — капсула гематомы; 3 — большой серповидный отро-
сток; 4 — тело левого бокового желудочка.
симптомы. При компьютерной томографии обнаруживаются очаго-
вая атрофия или рубцовые изменения мозга, признаки повышения
внутричерепного давления. В зависимости от тяжести и продолжи-
тельности расстройства сознания возрастает частота посттравмати-
ческой энцефалопатии. При этом имеют значение изменения в
мозге в результате как прямого воздействия механического фактора,
так и наличия очагов некроза, геморрагий, размягчения мозговой
ткани на расстоянии от зоны ушиба мозга. Травматическая энцефа-
лопатия проявляется органическим психотическим синдромом с
нарушениями памяти, поведения, изменениями личности, а также
эпилептическими припадками. Это может приводить к тяжелой
инвалидизации. Полная и окончательная оценка посттравматичес-
ких изменений возможна по истечении 2 лет и более после
травмы. Иногда обнаруживается парадоксальное прогрессирование
симптоматики, что связано с гидроцефалией, обусловленной нару-
шением абсорбции цереброспинальной жидкости.
Т рудоспособност ь. Сроки стационарного лечения и вре-
менной нетрудоспособности различны: при сотрясении головного
мозга легкой степени продолжительность стационарного лечения
до 2 нед, общая временная нетрудоспособность до 1 мес; при
сотрясении головного мозга средней степени — соответственно до
3—4 нед и 1' />—2 мес; при тяжелом сотрясении головного мозга —
соответственно до I — V / > и 3—4 мес; при контузии головного
485
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
мозга (в зависимости от тяжести клинических проявлений) сроки
стационарного лечения составляют 1—2 мес и более; общая длитель-
ность временной нетрудоспособности 3—4 мес.
На продолжительность временной нетрудоспособности, кроме
характера и тяжести перенесенной черепно-мозговой травмы, а
также индивидуальных особенностей больного, существенное влия-
ние оказывают профессия, характер выполняемой работы, условия
труда и др. В ряде случаев создание на определенный период (4—6
мес и более) облегченных условий труда по заключению ВКК
лечебно-профилактического учреждения (перевод на более легкие
виды труда без снижения заработной платы, освобождение от рабо-
ты в ночную смену и командировок, устранение неблагоприятных
факторов в производственной деятельности и др.) способствует
восстановлению нарушенных функций, что устраняет в дальнейшем
необходимость направления больного на ВТЭК и определения ему
группы инвалидности.
Направлению на ВТЭК подлежат больные, у которых, несмотря
на проведенные лечебно-профилактические и социальные мероприя-
тия, клинический и трудовой прогнозы остаются неблагоприят-
ными.
После травмы к инвалидности I группы приводят выраженные
нарушения функций ЦНС (гемиплегия, грубые геми- и парапарезы,
афазия и др.) и общемозговая патология (выраженные гемо- и лик-
вородинамические расстройства, психические нарушения, амнезия и
др.). Инвалидность II группы чаще устанавливается больным, пере-
несшим тяжелую и средней тяжести черепно-мозговую травму,
сопровождающуюся выраженной общемозговой симптоматикой
(вегетативно-сосудистые, вестибулярные, ликвородинамические
расстройства). Инвалидами III группы признаются больные, у ко-
торых умеренно выраженные или даже легкие нарушения функций
в комплексе с социальными критериями (общеобразовательная и
специальная подготовка, характер выполняемой работы, условия
труда и др.) требуют значительного ограничения или прекращения
трудовой деятельности по своей профессии, а рекомендуемое трудо-
устройство приводит к снижению квалификации.
ТРАВМА СПИННОГО МОЗГА
Наиболее частой причиной травматического поражения позво-
ночника и спинного мозга в мирное время является бытовой, произ-
водственный и транспортный травматизм. Как и травматическое
поражение головного мозга, травмы спинного мозга и позвоночника
делятся на закрытые (без нарушения целости кожных покровов и
подлежащих мягких тканей) и открытые (с нарушением целости
кожных покровов). Закрытые повреждения позвоночника могут
быть неосложненные (без нарушения функции спинного мозга и его
корешков) и осложненные (с нарушением этой функции). Повреж-
дение спинного мозга и его корешков при травмах позвоночника
486
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
составляет около 30%. Повреждение спинного мозга может и не
сопровождаться повреждением позвоночника. Среди закрытых
травм позвоночника выделяют ушибы, переломы, вывихи, растяже-
ния и разрывы связочного аппарата, повреждения межпозвоночных
дисков. Наиболее часто травмируются позвонки в области Thxil —
L„ hCv — С у,, что объясняется передачей кинестетических сил с
области малоподвижных отделов позвоночника на относительно
подвижные его отделы. Чаще повреждаются тела позвонков, реже —
поперечные отростки. Тяжелые повреждения спинного мозга наблю-
даются при переломах, когда обломки заднего отдела тела верх-
него позвонка смещаются кзади по направлению позвоночного
канала.
Открытые повреждения позвоночника и спинного мозга делятся
на проникающие (в полость позвоночного канала) и непрони-
кающие.
По локализации выделяют повреждения: 1) шейного; 2) грудно-
го; 3) пояснично-крестцового отделов позвоночника и спинного
мозга; 4) конского хвоста.
По степени тяжести травмы, что определяется выраженностью
нарушений проводимости спинного мозга, выделяют: 1) травму
спинного мозга с полным нарушением проводимости; 2) травму
спинного мозга с частичным нарушением проводимости.
Клинические формы травматического повреждения спинного
мозга классифицируют как: 1) сотрясение; 2) ушиб; 3) кровоиз-
лияние в спинной мозг и его оболочки; 4) сдавление.
Патоморфология. При травмах спинного мозга наблюда-
ются различные повреждения: от микроскопических очагов до
размозжений и анатомического перерыва на различном уровне.
Обнаруживаются отек вещества мозга, поражение нейронов в виде
хроматолизиса, дегенерация миелиновых оболочек, набухание и
дегенерация аксонов, очаги некроза, размягчений, мелкоточечные
экстра- и интрадуральные геморрагии, повреждения спинномозго-
вых корешков.
Патогенез. Патогенез травмы спинного мозга определяется
сложным комплексом морфологических и функциональных наруше-
ний. Начальным является механический фактор, который приводит
к непосредственному повреждению нейрональных структур, разрыву
сосудов. Расстройства кровоснабжения, геморрагии, перифокальный
отек, гипоксия, нарушение циркуляции ликвора являются причиной
возникновения вторичных некрозов и размягчений, дистрофических
явлений в нейрональных и аксональных структурах. Рефлектор-
ные сосудистые расстройства могут возникать в соседних или
отдаленных сегментах мозга, что усугубляет его поражение.
Вследствие травмы возможно сдавление крупных спинальных арте-
рий, приводящее к развитию ишемических инфарктов спинного
мозга.
Клиника. В острый период травматического поражения
спинного мозга развивается стадия спинального шока (диашиз).
Ее возникновение обусловлено прекращением тонических корти-
487
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
коспинальных влияний на клетки передних рогов, состоянием
парабиоза нервных волокон. Потенциал покоя мотонейронов
спинного мозга в этой стадии выше нормы на 2—6 мВ. Стадия
спинального шока проявляется вялой пара- или тетраплегией
(в зависимости от локализации), проводниковой анестезией
всех видов чувствительности ниже уровня поражения с нечеткой
верхней границей, нарушением функций тазовых органов (ареф-
лекторный нейрогенный мочевой пузырь) в виде острой задержки
мочи. Стадия спинального шока в зависимости от тяжести травмы
длится от нескольких часов и дней до 3—6 нед. К этому времени
выявляется истинная картина повреждения спинного мозга (попе-
речное, половинное, частичное), топическая диагностика которого
обычно затруднена в связи с явлениями спинального шока.
После уменьшения этих явлений начинает нарастать спинальная
рефлекторная активность. Вялый паралич сменяется спастиче-
ским парезом ниже уровня поражения, повышаются рефлексы,
появляются патологические рефлексы, клонусы, феномены
спинального автоматизма.
Особенности клинических проявлений травмы спинного
мозга зависят от уровня поражения. При поражении верхнешей-
ной части спинного мозга (C,_,v на уровне 1—IV шейных поз-
вонков) развивается тетрапарез или тетраплегия спастического
характера с утратой всех видов чувствительности с соответствую-
щего уровня. Если имеется повреждение ствола мозга, то
появляются бульбарные расстройства (дисфагия, афония, дыха-
тельные и сердечно-сосудистые нарушения).
Повреждение шейного утолщения спинного мозга (Cv — Th,
на уровне V—VII шейных позвонков) приводит к перифериче-
скому парапарезу верхних конечностей и спастическому пара-
парезу — нижних. Возникают проводниковые расстройства всех
видов чувствительности ниже уровня поражения. Возможны боли
корешкового характера в руках. Поражение цилиоспинального
центра вызывает появление симптома Бернара — Горнера, по-
нижение артериального давления, замедление пульса.
Травма грудной части спинного мозга (ThH Х|| на уровне
I—IX грудных позвонков) приводит к нижней спастической
параплегии с отсутствием всех видов чувствительности, выпа-
дению брюшных рефлексов: верхнего Thvll — Thvlll, среднего
Th,x —Thx и нижнего Thxl —Thxu.
При повреждении поясничного утолщения (L, — Sj, на уровне
X—XII грудных и 1 поясничного позвонков) возникают перифе-
рический паралич нижних конечностей, анестезия промежности
и ног (книзу от пупартовой связки), выпадает кремастерный
рефлекс. При тяжелых поражениях развиваются синдром остро-
го живота, паралитическая непроходимость кишечника, вазомо-
торно-трофическая гематурия.
При травме конуса спинного мозга (S,,, v на уровне I—II
поясничных позвонков) имеется «седловидная» анестезия в
области промежности. t
488
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Повреждение конского хвоста характеризуется перифериче-
ским параличом нижних конечностей, анестезией всех видов
в области промежности и на ногах, резкими корешковыми бо-
лями в них.
Повреждения спинного мозга на всех уровнях сопровожда-
ются расстройством мочеиспускания, дефекации и половой функ-
ции. При поперечном поражении спинного мозга в шейной и
грудной частях возникают тазовые нарушения по типу гипер-
рефлекторного нейрогенного мочевого пузыря. В первое время
после травмы возникает задержка мочеиспускания, которая
может наблюдаться очень долго (месяцы). Чувствительность
мочевого пузыря утрачивается. Затем по мере растормаживания
сегментарного аппарата спинного мозга задержка мочи сменя-
ется ее перемежающимся недержанием или императивными по-
зывами. При гиперрефлекторном мочевом пузыре мочеиспускание
наступает при незначительном накоплении в нем мочи. При
поражении конуса спинного мозга страдает сегментарный спи-
нальный аппарат и развивается гипорефлекторный (или автоном-
ный) нейрогенный мочевой пузырь. Для него характерны истин-
ное недержание мочи и парадоксальная ишурия. При поражении
конского хвоста также возникает истинное недержание мочи
(иногда задержка). Расстройства дефекации в виде задержки
стула или недержания кала развиваются обычно параллельно
нарушениям мочеиспускания.
Поражению спинного мозга в любых частях всегда сопутст-
вуют пролежни, возникающие в областях с нарушенной иннер-
вацией, где под мягкими тканями находятся костные выступы
(крестец, гребни подвздошных костей, пятки). Особенно рано
и быстро развиваются пролежни при грубом (поперечном) по-
вреждении спинного мозга и травмах поясничного утолщения,
корешков конского хвоста. Пролежни быстро инфицируются
и становятся источником сепсиса.
Сотрясение спинного мозга. Характеризуется внезапным пол-
ным поперечным поражением спинного мозга функционального
типа при отсутствии структурных повреждений. Макро- и микро-
скопически обычно обнаруживаются отек вещества мозга и его
оболочек, единичные точечные геморрагии. Клинические прояв-
ления обусловлены нейроциркуляторными сдвигами, преходящими
нарушениями гемо- и ликвородинамики. Наблюдаются времен-
ные нерезко выраженные парезы (очень редко — параличи),
парестезии, выпадения чувствительности, расстройства функций
тазовых органов. В зависимости от тяжести сотрясения спинного
мозга все патологические симптомы регрессируют в период от
нескольких минут (часов) до 2—3 нед. Таким образом, для
сотрясения спинного мозга наиболее типично быстрое (вслед
За травмой) появление спинальных симптомов, их быстрое и
полное обратное развитие. Цереброспинальная жидкость не
изменена, проходимость субарахноидального пространства не
нарушена. Сотрясение спинного мозга встречается редко. Гораздо
489
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
более частой и серьезной травмой является ушиб спинного
мозга.
Ушиб спинного мозга. Наиболее частый вид поражения при
закрытых и непроникающих травмах спинного мозга. Ушиб
возникает при переломе позвонка с его смещением, пролапсе
межпозвоночного диска, подвывихе позвонка. При ушибе спин-
ного мозга всегда возникают структурные изменения в веществе
мозга, корешках, оболочках, сосудах (очаговый некроз, размяг-
чение, кровоизлияния). Повреждение ткани мозга сопровождается
спинальным___j OKQfri- Характер двигательных и чувствительных
"расстройств определяется локализацией и обширностью травмы,
однако непосредственно вслед за ней независимо от уровня
поражения развиваются цялые параличи, анестезия всех видов
чувствительности, нару шенияфункци й та зов га н ов ( за де рж -
ка) и вегетативных функций. Травма нередко' приводит к воз-
никновению не одного, а нескольких очагов ушиба. Вторичные
циркуляторные феномены могут обусловить развитие очагов мие-
ломаляции через несколько часов или даже дней после травмы.
Ушибы спинного мозга часто сопровождаются субарахноидаль-
ным кровоизлиянием. В цереброспинальной жидкости при этом
обнаруживается примесь крови. Проходимость субарахноидаль-
ного пространства обычно не нарушается.
В зависимости от тяжести ушиба восстановление нарушен-
ных функций происходит в течение 3—8 нед. Однако при тяже-
лых ушибах с полным или половинным анатомическим пере-
рывом спинного мозга утраченные функции не восстанавлива-
ются.
Кровоизлияние в спинной мозг. Наиболее часто происходит
при разрыве сосудов в области центрального канала и задних
рогов на уровне поясничного и шейного утолщений. Клиниче-
ские проявления гематомиелии обусловлены сдавлением задних
рогов спинного мозга излившейся кровью, распространяющейся
на 3—4 сегмента. В соответствии с этим остро возникают сег-
ментарные диссоциированные нарушения чувствительности (тем-
пературной и болевой), располагающиеся на теле в виде куртки
и полукуртки. При распространении крови на область передних
рогов выявляются периферические вялые парезы с атрофиями.
При поражении боковых рогов отмечаются вегетативно-трофи-
ческие расстройства. Очень часто в острый период наблюдаются
не только сегментарные нарушения, но и проводниковые расст-
ройства чувствительности, пирамидные симптомы вследствие
давления на боковые канатики спинного мозга. При обширных
кровоизлияниях развивается картина полного поперечного пора-
жения спинного мозга. Цереброспинальная жидкость не изменена,
но может содержать примесь крови.
Гематомиелия характеризуется регрессирующим течением.
Неврологическая симптоматика начинает уменьшаться через 7—
10 дней. Восстановление нарушенных функций может быть
полное, однако чаще остаются неврологические расстройства.
490
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Кровоизлияние в оболочках спинного мозга. Может быть как
эпидуральным, так и субарахноидальным. В результате эпиду-
ральных кровоизлияний (из венозных сплетений) формируется
эпидуральная гематома, постепенно сдавливающая спинной мозг.
Эпидуральные гематомы встречаются редко. Клиника эпидураль-
ных гематом характеризуется бессимптомным промежутком
после травмы. Через несколько часов после нее возникают кореш-
ковые боли с различной иррадиацией в зависимости от локализа-
ции гематомы. Затем появляются и начинают нарастать симптомы
поперечного сдавления спинного мозга.
Для клинической картины подоболочечного (субарахноидаль-
ного) кровоизлияния при травме спинного мозга характерно
острое развитие симптомов раздражения оболочек и спинномоз-
говых корешков. Появляются интенсивные боли в спине, конеч-
ностях, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига, Брудзин-
ского. Очень часто к этим симптомам присоединяются парезы
конечностей, проводниковые нарушения чувствительности и та-
зовые расстройства вследствие поражения или сдавления излив-
шейся кровью спинного мозга. Диагноз гематоррахиса верифи-
цируется при люмбальной пункции: цереброспинальная жидкость
интенсивно окрашена кровью или ксантохромна. Течение гематор-
рахиса регрессирующее, часто наступает полное выздоровление.
Однако кровоизлияние в область конского хвоста осложняется
слипчивым или кистозным арахноидитом.
Л Сдавление спинного мозга. Возникает при переломе позвон-
ков со смещением осколков или при вывихе, грыже межпоз-
воночного диска, сдавлении инородным телом. Клиническая
картина компрессии спинного мозга может возникнуть сразу
при полном анатомическом его перерыве либо быть динамиче-
ской (нарастающей при движениях позвоночника), в основе чего
лежит-'патологическая подвижность травмирующего образования.
Выделяют так называемую гиперэкстензионную травму шей-
ного отдела позвоночника (хлыстовая травма), возникающую
при автомобильных катастрофах, нырянии, падении с высоты.
Механизм этой травмы спинного мозга заключается в резкой
гиперэкстензии шеи, превышающей анатомо-функциональные
возможности этого отдела и приводящей к резкому сужению
позвоночного канала с развитием ишемии или сдавления спин-
ного мозга. Клинически гиперэкстензионная травма проявляется
различными по тяжести синдромами поражения спинного мозга —
корешковым, частичным нарушением функции спинного мозга,
полным поперечным его поражением, синдромом передней спи-
нальной артерии.
Диагностика. Для распознавания травматического пораже-
ния спинного мозга необходимо рентгенологическое исследование
позвоночника с использованием стандартных и специальных
укладок (следует избегать усиления дислокации позвоночника).
Показаны компьютерная томография, ЯМР-томография, миело-
графия. Важны исследование цереброспинальной жидкости и про-
491
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ведение ликвородинамических проб для исключения блока субарах-
ноидального пространства.
К ранним осложнениям травматического поражения спинного
мозга относятся: 1) общий и спинальный шок; 2) бульбарные
нарушения при травмах верхних шейных сегментов; 3) заболева-
ния внутренних органов, связанные с повреждением вегетатив-
ных центров (пневмония, паралитическая непроходимость кишеч-
ника, острое растяжение желудка, гематурия).
Поздними осложнениями, развивающимися через 10—12 дней
после травмы, являются: 1) застойная пневмония; 2) трофические
нарушения (отеки, атрофии, пролежни); 3) цистит, пиелонефрит;
4) сепсис.
Прогноз. Летальность при закрытой травме грудного и
поясничного отделов позвоночника и спинного мозга составляет
15—20%. Наибольший процент (50) летальных исходов дает
закрытая травма шейной части спинного мозга. Смерть при
травмах шейной части спинного мозга наступает в острый пе-
риод вследствие шока, бульбарных нарушений. Летальный исход
при травмах более низкой локализации наблюдается обычно в
отдаленный период вследствие инфекционных осложнений.
Лечение. При оказании первой помощи необходимо с мак-
симальной осторожностью уложить пострадавшего на щит или
плотные носилки. При повреждении шейного отдела позвоночника
желательна немедленная фиксация больного в раме Стрикера.
При транспортировке и перекладывании пострадавшего необхо-
димо исключить сгибательные и вращательные движения в поз-
воночнике. Меры предосторожности следует принимать не только
при тяжелой травме, но и в более легких случаях, так как не-
заметные вначале повреждения позвоночника при перемещении
могут вызывать тяжелое поражение спинного мозга.
При травмах позвоночника и спинного мозга неотложные
мероприятия (борьба с шоком, нарушениями сердечно-сосудис-
той деятельности и дыхания) должны проводиться уже на месте
травмы и затем в стационаре. Патогенетическая терапия вклю-
чает назначение дегидратирующих средств для борьбы с отеком
спинного мозга (мочевина, фуросемид, маннитол), препаратов,
уменьшающих проницаемость сосудистой стенки (аскорбиновая
кислота, рутин), гемостатических препаратов и средств, улучшаю-
щих микроциркуляцию (низкомолекулярные декстраны). Необхо-
димо назначение противоболевых препаратов (морфин, омнопон,
ненаркотические анальгетики), что является также патогенети-
ческим лечением. С первых дней травмы должна проводиться
антибиотикотерапия для профилактики ранних инфекционных
осложнений. Также сразу должны проводиться мероприятия,
направленные на профилактику трофических расстройств (уклад-
ка больного на специальные воздушные матрасы, использование
подкладок и кругов, протирание кожи камфорным спиртом 2—
3 раза в день). Необходимо устранить деформацию позвоноч-
ника и обеспечить его неподвижность. При нарастании симптомов
492
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
компрессии спинного мозга показано как можно более раннее
хирургическое вмешательство (ламинэктомия).
В подострый период травмы спинного мозга важно проводить
лечение расстройств функции мочевого пузыря (катетеризация
с промыванием антисептическими растворами). При длительном
нарушении его функции показано наложение надлобкового
свища. Для восстановления активного мочеиспускания проводят
электрическую стимуляцию мочевого пузыря. При нарушении
функции кишечника (парез) назначают слабительные, прозерин,
ежедневно ставят очистительные клизмы. При появлении про-
лежней необходимо иссечение некротизированной ткани; ис-
пользуют различные мазевые повязки, эритемное ультрафиолето-
вое облучение.
В комплекс восстановительных мероприятий включаются
лечебная гимнастика, физиотерапия, медикаментозное лечение.
Для улучшения репаративных процессов применяют биостиму-
лирующие препараты (лидазу, алоэ, стекловидное тело), для
улучшения метаболизма в мозговой ткани — витамины груп-
пы В, церебролизин, АТФ, кокарбоксилазу, ноотропил. Для
лечения двигательных нарушений применяют антихолинэстераз-
ные средства (оксазил, галантамин), дибазол, при высоком
мышечном тонусе — мидокалм, фенибут, баклофен. Большую роль
в восстановительном лечении, рассасывании рубцов, улучшении
кровоснабжения, снижении мышечного тонуса играют физио-
терапевтические методы лечения: парафиновые аппликации,
озокерит, электрофорез (йодида калия, лидазы).
Трудоспособность. Определяется тяжестью травмы,
характером повреждения (прямые — открытые, непрямые — за-
крытые), локализацией процесса, одновременным повреждением
спинного мозга и позвоночника, течением травматического про-
цесса, осложнениями, развитием компенсаторных механизмов.
Сроки временной нетрудоспособности 1/г—2 нед при легком
сотрясении спинного мозга и 4—8 нед — при тяжелом. На 1 —
2 мес больных освобождают от тяжелого физического труда
и работы, связанной с длительной ходьбой. При половинном
или поперечном поражении спинного мозга с полным анатоми-
ческим или аксональным перерывом нарушенные функции не
восстанавливаются и больные становятся инвалидами. Однако
вовлечение больных в трудовую деятельность в индивидуально
организованных условиях играет положительную роль в улучше-
нии их состояния. Инвалиды с нижней параплегией и расстрой-
ством функций тазовых органов могут выполнять на дому работу
ручного характера. При нерезко выраженных парезах нижних
конечностей, которые часто сочетаются с нарушением функций
тазовых органов, больные не могут выполнять работу, связанную
с физическим напряжением, длительной ходьбой, на холоде.
Трудовые возможности гораздо больше у лиц интеллектуального
труда.
493
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Глава 16
ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ
Детский церебральный паралич — обобщенный термин, объе-
диняющий группу непрогрессирующих заболеваний головного
мозга, возникших вследствие недоразвития или повреждения
структур мозга в антенатальный, интранатальный и ранний
постнатальный периоды, характеризующихся двигательными
расстройствами, нарушениями позы, речи, психики.
Частота детского церебрального паралича составляет 1,7—
3,3 на 1000 детского населения и 1,7—5,9 на 1000 родов.
Этиология и патогенез. Факторы, детерминирующие
структурно-функциональные изменения в мозге, в 80% случаев
действуют в процессе внутриутробного развития плода, в 20% —
постнатально. Среди патогенных факторов, повреждающих мозг
внутриутробно, ведущая роль принадлежит инфекциям (грипп,
краснуха, токсоплазмоз), соматическим и эндогенным заболева-
ниям матери (врожденные пороки сердца, хронические заболе-
вания легких, сахарный диабет, гипо- и гипертиреоз и др.),
иммунологической несовместимости крови матери и плода (по
резус-фактору, системе AB0 и другим антигенам), профессио-
нальным вредностям, алкоголизму. Из факторов, вызывающих
поражение мозга в процессе родов, основное значение имеют
родовая травма, асфиксия в родах, в раннем послеродовом пе-
риоде — энцефалиты.
Изменения в нервной системе связаны с гипоксией и мета-
болическими расстройствами, оказывающими прямое и опосредо-
ванное (через продукты нарушенного метаболизма) влияние
на развитие и функции мозга.
Патоморфология. Многообразие вредных факторов и
различные периоды их действия определяют вариабельность сте-
пени выраженности структурных дефектов мозга. У 30% детей
с церебральным параличом обнаруживаются аномалии мозга —
микрополигирия, пахигирия, порэнцефалия, агенезия мозолис-
того тела, являющиеся результатом поражения мозга в ранней
стадии онтогенеза. При микроскопическом исследовании опреде-
ляются пролиферация глии и дегенерация нейронов. В ряде
случаев обнаруживаются грубые очаговые дефекты — атрофи-
ческий лобарный склероз, атрофии клеток базальных ганглиев
и зрительного бугра, гипофиза, мозжечка. Атрофический лобар-
ный склероз проявляется массивной локализованной атрофией
лобной доли, недоразвитием коры головного мозга, среднего
мозга. Поражение базальных ганглиев и зрительного бугра
характеризуется разрастанием миелиновых волокон с кольцеоб-
разным расположением их вокруг сосудов. Обычно эти измене-
ния происходят при ядерной желтухе. В мозжечке обнаружива-
ются недостаточная миелинизация проводящих путей, изменение
нейронов.
494
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Классификация. В зависимости от особенностей дви-
гательных, психических и речевых расстройств выделяются пять
форм: 1) спастическая диплегия; 2) двойная гемиплегия; 3) ги-
перкинетическая форма; 4) атонически-астатическая форма;
5) гемиплегическая, или гемипаралитическая, форма.
Различают три стадии течения заболевания: а) раннюю;
б) начальную хронически-резидуальную; в) конечную резидуаль-
ную. В конечной стадии определяют I степень, при которой дети
овладевают навыками самообслуживания, и II степень—неку-
рабельпая с глубоким нарушением психики и моторики.
Спастическая диплегия (болезнь Литтла). Наиболее рас-
пространенная форма детского церебрального паралича. Харак-
терными особенностями являются спастическая тетраплегия
(диплегия) или тетрапарез с преимущественной локализацией
в ногах, психические и речевые расстройства. Наиболее отчетливо
спастическая диплегия проявляется к концу первого года жизни.
У детей задерживаются формирование статических и локомотор-
ных функций, выпрямляющие рефлексы туловища. Мышечный
тонус значительно повышен во всех конечностях. Особенно вы-
ражено повышение тонуса в сгибательных группах мышц рук, а
также разгибательных и приводящих мышцах ног. Вследствие
повышения мышечного тонуса ограничиваются активные движения
ребенка, образуется вынужденное положение конечностей. В поло-
жении лежа руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых
суставах, ноги вытянуты, разогнуты в тазобедренных и голено-
стопных суставах, приведены друг к другу, иногда перекрещены.
При попытке поставить ребенка на ноги он упирается на носки, а
ноги при этом перекрещиваются. Движения в проксимальных
группах мышц затруднены, а в дистальных сохранены. Повышение
мышечного тонуса с возрастом способствует возникновению
тугоподвижности, контрактур в крупных суставах. Постоянное
напряжение ахиллова сухожилия и усиленная опора на носки
приводят к грубым деформациям стоп.
Сухожильные и надкостничные рефлексы на руках и особенно
ногах повышены, вызываются с расширенной рефлексогенной
зоны. Возможны клонусы стоп, коленных чашечек, патологиче-
ские сгибательные (Россолимо, Менделя — Бехтерева, Жуков-
ского) и разгибательные (Бабинского, Оппенгейма, Шеффера,
Гордона) рефлексы. Спастическая диплегия сочетается с гипер-
кинезами главным образом атетоидного и хореоатетоидного
типа, синкинезиями. Гиперкинезы в руках и мимической мускула-
туре лица преобладают над гиперкинезами в ногах. Атетоидный
гиперкинез доминирует в пальцах, кистях, мышцах лица, хореиче-
ский — в проксимальных отделах конечностей. Гиперкинезы уси-
ливаются при волнении и ослабевают во сне, в состоянии покоя.
Степень выраженности гиперкинезов прямо коррелирует с тя-
жестью поражения нервной системы.
Развитие речи у детей со спастической диплегией задержи-
вается. Речевые расстройства проявляются дизартрией, алалией.
495
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Гиперкинезы артикуляционной и дыхательной мускулатуры де-
лают речь смазанной, толчкообразной. Интеллект в большинстве
случаев снижен. Дети с трудом концентрируют внимание на за-
нятиях, быстро истощаются, отвлекаются. Как правило, не могут
самостоятельно организовать игру, не владеют собой. Память
снижена. Судорожные пароксизмы при спастической диплегии
встречаются реже, чем при других формах детского церебраль-
ного паралича. В первые месяцы жизни чаще возникают гене-
рализованные пароксизмы, затем характер их варьирует. Наличие
судорог ухудшает прогноз.
Двойная гемиплегия. Наиболее тяжелая форма детского
церебрального паралича. Характерными особенностями являются
спастическая тетраплегия или тетрапарез с преимущественной
локализацией в руках и неравномерным поражением сторон,
выраженные психические и речевые расстройства. Заболевание
проявляется в первые месяцы жизни. В положении ребенка на
спине обращает на себя внимание ограничение его активности.
Вследствие высокого мышечного тонуса в конечностях руки согну-
ты в локтевых суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты
в тазобедренных и коленных суставах или, наоборот, разогнуты.
Статические и локомоторные функции у детей с двойной геми-
плегией не формируются. Они не овладевают навыками сиде-
ния, самостоятельной ходьбы. Тяжелые двигательные расстрой-
ства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костными
деформациями.
Сухожильные рефлексы очень высокие. Выявляются патоло-
гические кистевые и стопные рефлексы. Часто выражен симп-
томокомплекс псевдобульбарного паралича, что обусловливает
затруднение приема пищи, нарушение функций артикуляционного
аппарата.
Речевые расстройства при двойной гемиплегии проявляются
задержкой речевого развития, малым словарным запасом, псевдо-
бульбарными дизартриями. Речь обычно смазанная, гнусавая, пло-
хо понятная, сопровождается гортанными судорогами, нередко
отмечается неправильное произношение звуков. Изменен темп
речи. Слова и звуки произносятся либо чрезмерно громко, быстро,
либо слабо, медленно.
Интеллект значительно снижен. Мышление замедленно, инерт-
но, память ослаблена. Часто наблюдаются расторможенность,
эйфория, апатико-абулические нарушения. Судорожные припад-
ки имеются практически постоянно. Как и при спастической
диплегии, они влияют на прогноз заболевания.
Гиперкинетическая форма. Характерны непроизвольные ате-
тоидные движения, нарушение мышечного тонуса, речевые рас-
стройства. Непроизвольные насильственные движения в тяжелых
случаях появляются в грудном возрасте, но у большинства детей
при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возни-
кают в конце 1-го—начале 2-го года жизни. Гиперкинезы
локализуются в дистальных отделах конечностей, мимической
496
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
мускулатуре лица, мышцах туловища, шеи. При тяжелых формах
непроизвольные движения медленны, наблюдаются главным об-
разом в кистях и стопах, при относительно легких развиваются
быстро, внезапно, охватывают мышцы шеи, плеч, туловища, типа
торсионного спазма. Эмоциональные переживания, движения уси-
ливают, а физиологический покой, спокойная обстановка ослабля-
ют непроизвольные движения.
Мышечный тонус в течение первого года жизни периодически
меняется. Типичны быстрые полярные изменения его за корот-
кий период (перемежающиеся спазмы, дистонии). У детей 1-го
месяца жизни наблюдается мышечная гипотония. Со 2-го ме-
сяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых
происходит внезапное повышение мышечного тонуса, сменяю-
щееся снижением. Сухожильные рефлексы нормальны или повы-
шены. Речевые расстройства проявляются задержкой формиро-
вания речи, нарушением артикуляции, темпа речи. Как правило,
речь при гиперкинетической форме детского церебрального
паралича замедленная, монотонная, невнятная, иногда представ-
ляет набор трудно различимых звуков. Интеллект может страдать
незначительно. Судорожные пароксизмы редки.
Атонически-астатическая форма. Характерными особенностями
являются мозжечковые расстройства. С рождения наблюдается
генерализованная мышечная гипотония. Задерживается форми-
рование статических и локомоторных функций. Дети со значи-
тельным опозданием по сравнению с физиологической нормой
начинают садиться, стоять, ходить. В вертикальном положении
вследствие мышечной гипотонии наблюдается переразгибание
в коленных суставах. Сухожильные и периостальные рефлексы
могут быть сохранными, что отличает данную форму от спиналь-
ных амиотрофий. Нарушения координации и статики движений
становятся заметными при развитии произвольных движений.
Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Интеллект
страдает незначительно. В ряде случаев у детей с атонически-
астатической формой имеются умеренные гиперкинезы и призна-
ки пирамидной недостаточности.
Гемиплегическая форма. Характерными особенностями яв-
ляются односторонний парез руки и ноги по центральному типу,
преимущественно выраженный в руке, судорожные пароксизмы,
психические и речевые расстройства. В тяжелых случаях ге-
миплегическая форма диагностируется с рождения. Признаки
двигательной недостаточности пораженных конечностей обнару-
живаются по ограничению объема спонтанных активных движений.
Гемипарез в конечностях сочетается с поражением по централь-
ному типу VII и XII пар черепных нервов. Мышечный тонус
в первые 2—3 мес жизни снижен. Повышение мышечного тону-
са происходит медленно. Выраженным оно становится к 1 —
11 / а годам жизни, когда ребенок начинает ходить. Увеличение
мышечного тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги оп-
ределяет классическую позу Вернике — Манна.
497
32л — 14(>0
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Сухожильные и периостальные рефлексы обычно высокие
с обеих сторон, но на стороне поражения выше. На стороне
гемипареза выявляются также патологические кистевые и стоп-
ные рефлексы. Редко наблюдаются чувствительные нарушения
по проводниковому типу. Речевые расстройства проявляются
псевдобульбарной дизартрией. Интеллект и память, как правило,
снижены. Внимание неустойчиво, дети быстро истощаются. Пси-
хическая активность снижена. Судороги обычно генерализован-
ные, реже парциальные, встречаются в 40—50% случаев. Они
влияют на психическое развитие и прогноз болезни.
Диагноз и дифференциальная диагностика.
Диагноз детского церебрального паралича ставится на основании
семейного анамнеза и данных клинического осмотра. В первые
месяцы жизни детский церебральный паралич может быть запо-
дозрен при отсутствии либо задержке основных безусловных реф-
лексов, позднее — при появлении мезэнцефальных позотонических
установочных рефлексов, асимметрии мышечного тонуса, откло
нении его от физиологической нормы (мышечная гипотония
или умеренная гипертония), ограничении объема спонтанных
движений, асимметрии в движениях, треморе пальцев, атетоид-
ных гиперкинезах. Эти признаки и отягощенный анамнез бере-
менности (инфекции, интоксикации, резус-конфликт матери и
плода) являются факторами риска в отношении возможности
развития детского церебрального паралича, что служит основа-
нием для наблюдения за ребенком. Окончательный диагноз
формируется после года, когда двигательные, речевые и психи-
ческие нарушения становятся отчетливыми.
Дифференцировать детский церебральный паралич следует
от наследственных заболеваний, хромосомных синдромов, опухо-
лей нервной системы, нейроинфекций. При дифференциальной
диагностике необходимо учитывать данные генеалогического
анамнеза, сведения о течении беременности, возраст больных,
клиническую симптоматику (характер двигательных расстройств
и изменений мышечного тонуса), эффективность терапии, особен-
ности течения.
Большинство форм наследственно-дегенеративных заболеваний
отличается отягощенным семейным анамнезом (наличие в семье
родственников, страдающих аналогичным заболеванием), поли-
системным поражением нервной системы и внутренних органов,
прогредиентным течением. У больных с хромосомными синдро-
мами характерный внешний вид, имеются множественные поро-
ки развития. Опухоли головного мозга, как правило, сочетаются
с общемозговой и очаговой симптоматикой, течение их прогрес-
j’ цее.
ение и прогноз. Течение детских церебральных
ии м обычно регредиентное с постепенным улучшением,
о»- м являются случаи с судорогами. Прогноз определя-
< ’ поражения мозга. При формах детского церебраль-
возникших вследствие действия повреждающего
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
фактора в ранние сроки беременности, имеются более глубокие
нарушения в нервной системе и прогноз серьезен.
Лечение. Должно быть ранним, индивидуальным, комплекс-
ным, этапным, длительным. Раннее лечение детского церебраль-
ного паралича предусматривает своевременное создание базиса
для выработки нормальных реакций позы, ротации, реакции
равновесия, адекватную стимуляцию сенсорной и моторной дея-
тельности ребенка. Индивидуальный подход к лечению предпо-
лагает учет характера и степени поражения нервной и нервно-
мышечной систем, а также общего соматического состояния
ребенка.
Комплексное лечение включает ортопедические мероприятия,
физиотерапию, лечебную физкультуру, массаж, занятия с лого-
педом, медикаментозную терапию, а в случае необходимости
хирургическое лечение контрактур.
Медикаментозная терапия назначается с целью стимуляции
мозга и улучшения его метаболизма, коррекции нарушений мы-
шечного тонуса, обменных процессов, в мышечной ткани, сниже-
ния внутричерепного давления, нервно-рефлекторной возбуди-
мости. Улучшение психического развития детей достигается
назначением глутаминовой кислоты, церебролизина, аминалона,
пиридитола (энцефабола). Стимулируют и улучшают обмен ве-
ществ также витамин В]2, пирогенал.
Глава 17
ЭПИЛЕПСИЯ
Заболевание известно очень давно. Его описания встречаются
у египетских жрецов (около 5000 лет до н. э.), врачей тибетской
медицины, арабоязычной медицины и других народов. Эпилепсия
в России получила название падучей болезни, или просто паду-
чей. Заболевание встречаетс^5^^ю^,—^случаев на 1000 населе-
ния. I Это ^р^щ^ская'Жлезрь, пр'оязд^щд^
судорожными или^другими йриттадкамйг потерей сознания иуссь
провождающаяся изменениями личности. Эпилепсия может сыть
самостоятельным заболеванием (эпилептическая болезнь, генуин-
ная эпилепсия) или возникает вторично при какой-либо болезни
(симптоматическая эпилепсия). Кроме того, это может быть эпи-
лептический синдром, сходный с эпилепсией.
Этиология и патогенез. Несмотря на длительный срок
изучения, этиология и механизмы заболевания изучены недоста-
точно. Установлено, что в основе заболевания лежит повышен-
ная судорожная готовность, обусловленная особенностями тече-
ния обмрчпык. процессор -ч пзг* Однако только повышенной
готовностью объяснить развитие болезни нельзя. Вероятно, су-
ществуют и другие, пока еще неясные, условия, способствующие
развитию эпилепсии.
499
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Развитию заболевания способствуют факторы внешней среды:
травмы, инфекции, интоксикации и др. Имеет значение наслед-
ственность. Отмечается идентичное течение болезни у братьев
и сестер, а также у родственников в нескольких поколениях.
В семьях, где имеется больной эпилепсией, часто встречаются
у здоровых родственников малые ее признаки (ночное недержа-
ние мочи, мигрень, дипсомания и др.). Считается, что наследуется
не болезнь, а определенные ферментативные и метаболические
сдвиги, приводящие к развитию так называемой судорожной
готовности. Одним из показателей этого является градиент внут-
риклеточного и внеклеточного содержания ионов калия. Опреде-
ленную роль играют эндокринные нарушения, расстройства об-
мена веществ (в частности, белкового).
Патоморфология. В мозге умерших больных эпилепси-
ей выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток,
кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия глии, на-
рушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл,
образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие»
дендритов. Эти изменения в большей степени отмечаются р дви-
гательной зоне коры полушарий большого мозга, чувствительной
зоне, извилине гиппокампа, миндалевидном ядре, ядрах ретику-
лярной формации. Выявляются также резидуальные изменения
в мозге, связанные с перенесенными инфекциями, травмами, по-
роками развития.
В зависимости от .этиологии заболевания, особенностей при-
падков и течения болезненного процесса в литературе упомина-
ются многочисленные неклассифицированные формы эпилепсии:
алкогольная, беременных, бессудорожная, большая вегетативная,
височная, гемиплегическая детская, джексоновская, кожевников-
ская, кокаиновая, малая, мигренозная, миоклонус-эпилепсия,
поздняя, посттравматическая, сенильная, сосудистая, фокальная
и др.
Клиника. Для практической медицины важно деление эпи-
лепсии по ведущему симптомокомплексу. Наибольшее значение
имеют большие судорожные припадки, малые и парциальные
эпилептические прйпадки, вегетативно-висцеральные и психиче-
ские припадки, изменения в эмоционально-психической сфере.
Болезнь обычно начинается в детском или подростковом возрасте
(5—15 лет), имеет склонность к прогредиентному течению с пос-
тепенным нарастанием частоты и выраженности припадков. Если
в первое время промежутки между ними длятся несколько меся-
цев и даже лет, то затем они сокращаются до 1—2 раз в месяц,
а потом до 1^2- раз в неделю. По мере развития эпилепсии
характер припадков обычно изменяется.
Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой
судорожный припадок. Обычно он начинается внезапно, и начало
его не связано с какими-либо внешними факторами. Реже можно
установить отдаленные предвестники припадка. В этих случаях
за 1—2 дня до него отмечаются плохое самочувствие, головная
500
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность.
У большинства больных припадок начинается с появления ауры,
которая у одного и того же больного носит стереотипный харак-
тер. В зависимости от раздражения области мозга, с которой
начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных
видов ауры: вегетативную, моторную, психическую, речевую и
сенсорную. По прошествии ауры, которая длится несколько се-
кунд, больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Па-
дение сопровождается своеобразным громким криком, обусловлен-
ным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц
грудной клетки. Сразу же появляются судороги, вначале тониче-
ские: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напря-
жения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сто-
рону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо ста-
новится мертвенно-бледным с постепенно нарастающим цианозом,
челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза припадка продол-
жается 15—20 с. Затем появляются клонические, судороги в виде
толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища.
Во время клонической фазы припадка дЙЙтельностыо до 2—3
мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления
слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта
выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусы-
вания Языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно
уменьшается и по окончании их наступает общее мышечке» рас
слабление. В этот период больной не реагирует даже на самые
Сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет
отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются,
нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание ос-
тается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно
проясняется. Нередко, выходя из^сопорозногр состояния, больной
погружается в глубокий сон!'' ^Миок<>нч’^нйи припадка больные
жалеются на разбйтость~вялость, сонливость, но о самом припад-
ке ничего не помнят.
Помимо больших припадков, при эпилепсии наблюдаются ма-
лые судорожные припадки, во время которых больной на несколь-
ко секунд теряет сознание, но не падает. На лице в этот момент
могут промелькнуть судорожные подергивания, взгляд устремляет-
ся в одну точку, лицо бледнеет. Иногда больные совершают при
этом различные движения: кружатся на одном месте, обыскивают
себя, снимают и надевают одежду, произносят несколько бес-
связных слов, совершают сосательные движения. После приступа
больной продолжает свои занятия или беседу, не помня, что с
ним произошло.
Среди многочисленных этиологических факторов симптома-
тической эпилепсии основное место занимают опухоли го-
ловного мозга. Чаще всего судорожные припадки возникают при
супратенториальных опухолях, среди которых на первом месте
стоят опухоли височной и лобной долей. Для симптоматической
эпилепсии опухолевой природы характерны джексоновские при-
~~ 501
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
падки. Иногда возникает эпилептический статус, характеризующий-
ся серией припадков (чаще больших), в промежутках между кото-
рыми сознание полностью не восстанавливается.
К причинам симптоматической эпилепсии относятся также
абсцесс мозга, воспалительные гранулемы (туберкулы, гуммы),
менин.’иты и энцефалиты различной этиологии. Клещевой энце-
фалит вызывает особый тип симптоматической эпилепсии—.ко-_
жевниковскую эпилепсию, при которой наблюдаются постоянные
к^ОничЯТИУТЬдергиванйя мышц пораженных конечностей, перио-
дически генералйзующиесяГи перерастающие "в ббльш<5’й',эпилепти-
ческий припадок. Часто причиной симптоматической эпилепсии
является поражение паутинной оболочки (арахноидит, арахнои-
дальные кисты). Сосудистые расстройства — внутримозговые и
субарахноидальные геморрагии, эмболии, а в более позднем воз-
расте и тромбоз мозговых сосудов — могут также способствовать
развитию симптоматической эпилепсии. Поздняя симптоматиче-
ская эпилепсия возникает у лиц пожилого и старческого возраста
вследствие атеросклероза сосудов мозга.
Одной из причин симптоматической эпилепсии являются ин-
токсикации (алкоголь, углекислый газ, бензол, бензин, свинец,
камфора, кардиазол, ртуть, сантонин) и аутоинтоксикации (гипо-
и гипергликемия, поражение почек, печени, надпочечников, уре-
мия, эклампсия). Особое место занимает алкогольная интоксика-
ция. Судорожные припадки возникают на фоне систематического
употребления алкоголя на 1—3-й день после прекращения его при-
ема и в половине случаев являются предвестником алкогольного
делирия.
Важную роль в возникновении симптоматической эпилепсии
играет черепно-мозговая травма, особенно повторная. Для травма-
тической эпилепсии типично позднее (иногда через несколько
лет после травмы) появление припадков.
Общие судорожные припадки при симптоматической эпилепсии
часто начинаются с фокальной ауры. К сенсорной ауре относят
разнообразные нарушения со стороны органов чувств. Зрительная
аура, возникающая при поражении затылочной доли, обычно про-
является видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-
красным окрашиванием окружающих предметов (простые зритель-
ные галлюцинации) или в виде образов каких-то лиц, отдельных
частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Меняют-
ся размеры предметов (макро- или микропсия). Иногда выпадают
поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения
(амавроз). При обп»ятел>.нлй ауре (кигочнан эпилепсия) больных
преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми гал-
люцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура
характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, ше-
леста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении
теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса
или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виден-
ного». Вегетативная аура проявляется изменениями функциональ-
502
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
50
мкВ
Рис. 212. Электроэнцефалограмма и ее топоселективная картограмма при
эпилептическом припадке.
А — ЭЭГ. Отведения монополярные (по Международной системе «10—20»): F — лоб-
ные, Т — височные, Р — теменные, О — затылочные, s — слева, d — справа; Б — распреде-
ление активности 2 Гц на картограмме; В — гистограмма распределения мощности раз-
личных частот в отведении Ts.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
«HAWiVMlWVW
ОС
^WVWWM/WYW
100 мквТ . „
Рис. 213. Электроэнцефалограмма при малых эпилептических припадках.
Регистрируется пароксизмальная активность в ритме 3—4 колебания в секунду. Биполяр-
ные отведения: F — Та — лобно-передневисочные; Та — Т — передневнсочно-височные;
ТО — височно-затылочные; ОС — затылочно-центральные.
ного состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за
грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на
мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой,
слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или
покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сен-
сомоторной области) выражается в различного рода двигательных
автоматизмах: запрокидывание или поворот головы и глаз в сто-
рону, автоматизированные движения конечностями, которые име-
ют закономерный характер распространения (нога — туловище —
рука — лицо), при этом появляются сосательные и жевательные
движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных
слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной
504
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 214. Электроэнцефалограмма при эпилептическом статусе.
Биполярные отведения: FC — лобно-центральные; СР — центрально-теменные; РО —
теменно-затылочные; ОТ — затылочно-височные.
ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, полза-
ния мурашек, онемения и т. д.) в тех или иных участках тела.
Фокальные корковые припадки часто протекают при неизмененном
сознании и, как правило, бывают односторонними. Нередко
наблюдаются одновременно как фокальные, так и общие судорож-
ные припадки.
Дополнительные методы исследования. При на-
личии припадков с потерей сознания независимо от того, сопро-
вождались они судорогами или нет, всем больным необходимо
провести электроэнцефалографическое обследование (рис. 212—
214). При наличии эпилептического очага на ЭЭГ появляется
патологическая активность в виде пиков и остроконечных волн.
Однако эпилептический очаг с помощью ЭЭГ обнаруживается
лишь у половины больных эпилепсией, поэтому при электроэнце-
фалографическом исследовании применяют фармакологические
провокаторы судорожной активности мозга (коразол, бемегрид и
др.), функциональные пробы (гипервентиляция, фото- и фоности-
505
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
муляция). С Помощью эхоэнцефалографии выявляется смещение
срединных структур мозга, что характерно для объемных процес-
сов в головном мозге, а также определяется степень гидроце-
фалии. Кроме того, необходимы исследование глазного дна и
рентгенография черепа. Весьма информативными являются пнев-
моэнцефалография и особенно компьютерная томография и ЯМР-
томография.
Лечение. При лечении эпилепсии нужно строго соблюдать
следующие принципы: 1) индивидуальность лечения. Учитывать
токсичность и побочные действия препарата, особенности больно-
го, его возраст, физиологические и эндокринные сдвиги, характер
и частоту припадков, изменения психики и сопутствующие забо-
левания. Доза препарата во многом зависит от возраста больного
и частоты припадков. Прием лекарства должен предшествовать
времени появления припадков (например, нельзя назначать проти-
восудорожные средства на ночь, если припадки возникают днем,
и наоборот). Если припадки наблюдаются в разное время суток,
прием лекарства должен быть двух- или трехразовым и более
в зависимости от частоты припадков; 2) непрерывность и дли-
тельность лечения. Даже после полного прекращения припадков
лечение следует продолжать еще 2—3 года, постепенно снижая до-
зировку; 3) комплексность лечения (этиологическое, патогенети-
ческое и симптоматическое). Наряду с антипароксизмальными
препаратами необходимо (по показаниям) проводить курсы дегид-
ратационной и рассасывающей терапии, назначать витамины, а так-
же средства, нормализующие обменные, аллергические, нейрогумо-
ральные и другие нарушения; 4) преемственность лечения. При
всех перемещениях больного из одного лечебного учреждения в
другое необходимо в медицинских картах подробно отражать ле-
чение с указанием названия препаратов, их дозировки и эффек-
тивности.
Основу патогенетической терапии составляют противосудорож-
ные средства. Эквивалентные соотношения эффективности их
действия: 0,05 г фенобарбитала (люминала), 0,075 г дифенина
(дилантина, фенитоина) =0,16 г гексамидина (примидона) =0,1 г
бензонала (бензобарбитала) =0,8 г хлоракона (бекламида).
Фенобарбитал выпускается в таблетках по 0,05 и 0,1 г. Разо-
вая доза для взрослых 0,025—0,125 г 1—3 раза в сутки в за-
висимости от частоты припадков. Если фенобарбитал вызывает
тяжесть в голове, вялость, сонливость, следует добавить к
нему кофеин в дозе 0,015—0,05 г. Фенобарбитал входит в состав
многих противоэпилептических смесей (таблетки Кармановой,
микстура Бродского, порошки Серейского, пилюли Андреева, смесь
Воробьева и др.). Гексамидин не дает снотворного эффекта, но
оказывает сильное противосудорожное действие. Выпускается в
таблетках по 0,125 и 0,25 г (суточная доза 0,5—0,75 г). Вызывает
выраженные побочные явления (головокружение, тошнота, голов-
ная боль, атаксия, вялость, анемия, лейкопения). В первые 3 сут
назначают 0,06 г (полтаблетки в 0,125 г) на прием, Затем дозу
506
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
постепенно увеличивают. Бензонал особенно эффективен при фо-
кальных и клонических судорогах, но действие наступает не так
быстро, как после приема гексамидина. Препарат не обладает
снотворным эффектом, малотоксичен. Выпускается в таблетках по
0,1 г (суточная доза до 0,6 г). Дифенин назначают при больших
судорожных припадках, он не дает снотворного эффекта, не показан
при возбуждении. Выпускается в таблетках и порошках по 0,1 г
(суточная доза до 0,3 г); принимать препарат следует во время
еды. Вызывает побочные явления (стоматит, гиперплазия десен,
дерматит с сыпью, мегалобластическая анемия, поражение пе-
чени, почек, раздражение слизистой оболочки желудка с диспеп-
сическими расстройствами). Метиндион оказывает слабое противо-
судорожное действие. Выпускается в таблетках по 0,25 г (суточная
доза 1,5 г). Рекомендуется в начальных стадиях заболевания при
редких судорожных и абортивных припадках. Бромид натрия при-
меняют в тех случаях, когда судорожные припадки прекращаются,
но остаются миоклонические вздрагивания при засыпании и во
сне (на ночь 1 столовую ложку 2—3% раствора).
При эпилептическом статусе применяют метиндион (10 мл
5% раствора внутривбйно). 11ри отсутствии эффекта следует ввес-
ти сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг
препарата, внутривенно, медленно на 20 мл 40% раствора глю-
козы. Повторное введение допустимо не ранее чем через 10—
15 мин. Если нет эффекта от сибазона, вводят гексенал или
тиопентал-натрий: 1 г препарата растворяют изотоническим раст-
вором хлорида натрия и в виде 1—5% раствора вводят очень
медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения
дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует
с минутными паузами после вливания каждых 5—10 мл раство-
ра. В случаях продолжения припадков и при их высокой час-
тоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота
в смеси с кислородом (2:Г). Наркоз противопоказан при глу-
боком коматозном Состоянии, выраженных расстройствах дыхания,
коллапсе.
Профилактика. Рекомендуется избегать приема алкоголя,
курения, крепкого кофе и чая, переедания, переохлаждения и
перегревания, пребывания на большой высоте, а также других не-
благоприятных воздействий внешней среды. Показаны молочно-
растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие фи-
зические упражнения, соблюдение режима труда и отдыха.
Трудоспособность. Часто зависит от частоты и времени
припадков. При редких припадках, возникающих ночью, трудоспо-
собность сохраняется, но запрещаются командировки и работа в
ночное время. Припадки с потерей сознания в дневное время
ограничивают трудоспособность. Запрещается работа на высоте,
у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов,
на всех видах транспорта, на распределительных аппаратах, в
контакте с промышленными ядами, с быстрым ритмом, нервно-
психическим напряжением и частым переключением внимания.
'od.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Глава 18
НЕРВНАЯ СИСТЕМА
ПРИ ВОЗДЕЙСТВИИ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
К экстремальным могут быть отнесены факторы, которые по
интенсивности или характеру воздействия стоят на крайних гра-
ницах или за пределами физиологических возможностей адапта-
ционных реакций организма. Часть экстремальных воздействий мо-
жет действовать на организм извне: условия деятельности, связан-
ные со зрительным и слуховым напряжением, избыточной инфор-
мацией и сенсорной изоляцией, физическим переутомлением и
гипокинезией, кислородным голоданием, перегреванием и переох-
лаждением, а также действие интоксикаций, проникающей радиа-
ции, СВЧ-поля, невесомости и др. Для ряда профессий экстремаль-
ность условий работы определяется не столько характером внешних
воздействий, сколько психоэмоциональной напряженностью, свя-
занной с сознанием ответственности или жизненной значимости
правильной оценки информации и готовности к адекватной реакции.
Экстремальными могут быть необычные условия жизни и труда
со значительным и длительным сдвигом стереотипов биологиче-
ских ритмов, объединяемых понятием «десинхроноз» (например,
нарушение суточной периодики сна и бодрствования). Источником
срыва могут быть трудности адаптации. Примером может служить
работа операторов, летчиков, командиров и других специалистов
надводных кораблей и подводных лодок. Психоэмоциональное пе-
ренапряжение может быть обусловлено также фактором непрерыв-
ности и строгой подчиненности порядка рабочих операций, не-
обычностью и «избыточностью» информации при лимитированной
по времени и способу выполнения психомоторной деятельности.
В зависимости от особенностей личности, резерва тех или иных
функциональных систем и характера воздействия наблюдаются
разнообразные клинические варианты неврологических расстройств,
начиная от дезадаптационных парциальных и общих астений,
вегетативно-сосудистых дистоний и преходящих явлений межполу-
шарной пирамидной асимметрии до органических неврологических
синдромов с соответствующими морфологическими изменениями.
В зависимости от характера воздействия и особенностей личнос-
ти человека могут преобладать явления невроза или астении, соче-
тание которых дает основание иногда говорить об астеноневро-
тическом синдроме. Астеническим явлениям обычно сопутствуют
различные изменения функций вегетативных отделов нервной
системы. Чаще всего это проявляется вегетативной лабиль-
ностью. Более выраженная общая и распространенная реакция —
вегетативные дистонии, определяемые как нейроциркуляторная
дистония, при которых ведущими являются нарушения вегетатив-
ной регуляции функций сердечно-сосудистой системы. Проявления
вегетативных дистоний весьма разнообразны: колебания частоты
пульса и артериального давления, изменения потоотделения, нару-
508
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
шения цикличности сна и бодрствования, аппетита, половой
функции и др.
В зависимости от характера и особенностей воздействия
экстремальных факторов могут появляться диффузные и очаговые
органические симптомы. При действии определенных факторов
(вибрация, ожоги, отморожения) поражается преимущественно
периферическая нервная система.
ОБЩЕЕ ОХЛАЖДЕНИЕ
Клинические проявления острого охлаждения зависят от сте-
пени охлаждения, длительности пребывания на холоде и быстроты
падения температуры тела. При остром охлаждении первоначально
возникает возбуждение нервной системы, в частности аппаратов,
регулирующих дыхание, кровообращение и температуру. Наблюда-
ются усиление двигательной активности, дрожание в мышцах ту-
ловища и конечностей, иногда фасцикулярные подергивания в
мышцах или их судорожное сокращение. Отмечаются учащение
пульса, повышение артериального давления. При этом благодаря
усилению обмена некоторое время температура тела сохраняется
в пределах нормы, но затем начинает постепенно падать. При
температуре тела 34—31° С происходит угнетение некоторых
функций нервной системы, развиваются общая заторможенность,
замедленность реакций на внешние раздражители, сонливость.
Различают три степени (формы) переохлаждения: легкую
(адинамическую), среднюю (ступорозную), тяжелую (коматоз-
ную). При адинамической форме охлаждения пострадавшие за-
торможены, жалуются на общую слабость, головную боль, голо-
вокружение. Иногда наблюдаются состояние благодушия, эйфо-
рия, снижение критики в оценке окружающей обстановки и своего
состояния. Речь тихая и медленная. Зрачки обычной величины,
одинаковые, их реакция на свет становится менее живой. Отме-
чаются общая адинамия, расслабление тонуса мышц конечностей.
Сухожильные рефлексы снижены, кожные — вялые. Пульс у
большинства больных замедлен до 37—60 в минуту. Артериальное
давление меняется в небольших пределах. Тоны сердца приглу-
шены. Дыхание не нарушено. Ректальная температура 30—32 С.
В таком состоянии пострадавшие могут сами добраться до мед-
пункта, некоторые способны самостоятельно принимать пищу.
Продолжительность астенического состояния при выведении из
охлаждения в этих случаях не превышает нескольких суток.
При ступорозном охлаждении отмечается выраженная бради-
кардия — от 28 до 52 (чаще около 40) в минуту. Пульс очень
слабый, малого наполнения, аритмии отмечаются редко. Резкое по-
холодание конечностей. Тоны сердца приглушены. Артериальное
давление чаще понижено, минимальное — нормальное или изредка
повышено. Дыхание ослаблено и замедлено (до 8—10 в минуту).
Ректальная температура 29—31 С. Содержание сахара в крови
75—65%. Пострадавший находится в состоянии сонливости, дохо-
да
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
дящей иногда до степени ступора, не может самостоятельно пере-
двигаться. Нередко развивается расстройство памяти, сходное с
корсаковским синдромом, которое сочетается с благодушным наст-
роением, эйфорией, выраженным снижением критики. При согре-
вании отмечаются общая заторможенность, скованность движений.
Часто наблюдается расстройство речи: она невнятна, голос иногда
скрипучий, хриплый; в наиболее тяжелых случаях больные
стонут. Бессмысленный взгляд, отсутствие мимических движений,
тупое выражение лица создают сходство с речью и мимикой чело-
века в нетрезвом состоянии. В некоторых случаях отмечается спо-
собность к членораздельной речи. Зрачки чаще расширены, но
иногда в течение часа можно наблюдать по нескольку раз смену
их сужения и расширения. Параллельно сужению зрачков обычно
усиливается тонус скелетной мускулатуры. Сухожильные рефлек-
сы оживлены. При дальнейшем снижении температуры тела про-
должает нарастать угнетение функции ЦНС, падает возбудимость
коры головного мозга, возможно недержание мочи и кала.
При последующем падении температуры тела (ниже 28е С)
развивается тяжелая форма охлаждения — коматозная. Постра-
давшие постепенно теряют сознание, непроизвольно двигают голо-
вой и руками, временами приоткрывают глаза и бессознательно
переводят взгляд из стороны в сторону. Зрачки сужены, на свет
почти или совсем не реагируют. Корнеальный рефлекс ослаблен
либо отсутствует. Иногда развивается двигательное возбуждение.
Могут отсутствовать сухожильные и кожные рефлексы. Отмечают-
ся судорожные тонические сокращения мускулатуры лица и ко-
нечностей с преобладанием судорог во флексорных группах, из-*
редка — тризм, напряжение мышц брюшного пресса. Нарушаются
вазомоторные реакции. Пульс на лучевых артериях не прощупы-
вается, на плечевых — едва ощутим. Тоны сердца с трудом, а
иногда и совсем не прослушиваются. Пульсовое давление, как и
при охлаждении средней тяжести, чаще понижено. Максимальное
артериальное давление нормальное или повышено. Дыхание резко
ослаблено, иногда типа Чейна — Стокса. Жизненные функции
постепенно угасают. При своевременном и правильном лечении
пострадавшие могут быть выведены даже из глубокого коматоз-
ного состояния, причем постепенно восстанавливаются и функции
нервной системы.
У людей, длительно находившихся на холоде, иногда развива-
ется миалгическая форма общего охлаждения. Они сохраняют
вынужденное («согбенное») положение туловища и передвигаются
с трудом, подогнув и раздвинув ноги, покачиваясь из стороны
в сторону. Определяются ограничение движений позвоночника впе-
ред и назад, болезненность мышц, особенно длинных мышц спины,
резкое повышение их механической возбудимости.
Своеобразной реакцией нервной системы на холодовую травму,
встречающейся относительно редко, является холодовый паралич.
Для этой формы типично появление вслед за охлаждением пареза
конечности, сохраняющегося до суток и сопровождающегося на-
510
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 215. Электронограмма клетки спинномозгового узла при охлаждении.
пряжением мышц. Иногда холодовые параличи являются единст-
венным симптомом самостоятельного заболевания, но могут пред-
шествовать поражениям периферического двигательного неврона
(сирингомиелия, пол и невропатии, спинальная амиотрофия) или
присоединяться к ним.
При патоморфологическом исследовании нервной си-
стемы обнаруживаются распространенные изменения типа хрома-
толиза, реактивные поражения нервных волокон и концевых струк-
тур. Изменения отмечаются в коре полушарий большого мозга,
мозжечка, подкорковых узлах, в спинном мозге. Обращает на себя
внимание значительное поражение чувствительных узлов: спин-
номозговых (рис. 215), полулунного, а также многих вегетатив-
ных узлов.
У людей, выведенных из состояния глубокого охлаждения,
наблюдаются обратимые функциональные нарушения: изменения
нервно-рефлекторной деятельности, гипертермия, вегетативно-тро-
фические расстройства (очаги облысения, трофические язвы),
сдвиги в системе красной и белой крови (анемия, лейкоцитоз,
возрастание СОЭ), сопутствующие инфекционные заболевания.
П р о г н о з благоприятный. Лечение предусматривает введение
витаминов, препаратов железа, глицерофосфатов, анаболических
гормонов, при инфекционнных осложнениях — антибиотиков,
сульфаниламидов.
51.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ТЕПЛОВОЙ УДАР
Тепловой удар — опасная быстро развивающаяся форма пора-
жения организма при подъеме температуры тела свыше 40 С.
Ведущими звеньями патогенеза являются расстройства вод-
но-электролитного баланса вследствие нарушения потоотделения
и деятельности гипоталамического центра терморегуляции. При
тепловом ударе нередко наступает летальный исход вследствие
развития коллапса. Нарушениям кровообращения способствует
токсическое действие на миокард избытка в крови калия, осво-
бождающегося из эритроцитов. При тепловом ударе страдают
также регуляция дыхания, функция почек, различные виды обмена
(белкового, углеводного, жирового).
Тепловой удар иногда возникает у моряков в условиях тропи-
ков, у рабочих горячих цехов, при сельскохозяйственных работах, у
любителей чрезмерного солнечного загара. Иногда тепловые удары
происходят во время маршей военнослужащих в жаркие дни, во
время туристических походов при неправильной их организации
и недостаточной тренированности участников. Возникновению
теплового удара способствуют влажность воздуха, нерациональ-
ная одежда, индивидуальная чувствительность к повышению
температуры. В большей мере перегреванию подвержены лица,
страдающие вегетативно-сосудистой недостаточностью, сердечно-
сосудистыми заболеваниями, ожирением и другими обменными
нарушениями (в частности, при эндокринных заболеваниях).
Смертность при тепловом ударе достигает высоких цифр. Так,
при подъеме температуры тела свыше 41° С умирает до половины
пострадавших.
При патоморфологическом исследовании ЦНС лиц,
умерших от теплового удара, обнаруживаются гиперемия и отек
оболочек и ткани мозга, множественные кровоизлияния в них.
При гистологическом исследовании наблюдаются периваскулярный
отек оболочек и ткани мозга, изменения нервных клеток по типу
острого заболевания ЦНС, а в части клеток — тяжелого гидро-
пического изменения.
По клиническим проявлениям различают легкий, средней тя-
жести и тяжелый тепловой удар. Начало обычно острое. Наблюда-
ются учащение дыхания и сердечных сокращений, гиперемия ко-
жи, повышение температуры, достигающее иногда высоких цифр.
При легкой форме теплового удара расстройства ограничиваются
головной болью, тошнотой, общей слабостью. При тепловом пора-
жении средней тяжести развиваются более резкая мышечная сла-
бость, сильная головная боль, тошнота и рвота. Отмечаются неко-
торая общая заторможенность, пошатывание при ходьбе, иногда
обморочное состояние. Дыхание и пульс резко учащены. Наблю-
дается усиленное потоотделение. Температура тела повышается до
40 С. Тяжелая форма теплового удара развивается внезапно,
иногда приводя к летальному исходу. Часто отмечается двига-
тельное возбуждение, иногда — психические нарушения (галлюци-
512
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
нации, бред). Дыхание учащенное, поверхностное, ритм его часто
нарушен. Пульс учащен до 120 и более в минуту, слабый. Тоны
сердца глухие. Кожные покровы бледны, покрыты липким потом.
Температура тела повышается до 41—4.3° С. Диурез резко сни-
жается. В крови нарастает содержание азота, мочевины при умень-
шении количества хлоридов. На фоне выраженных вегетативно-со-
судистых нарушений нередко развиваются расстройства сознания
различной глубины и продолжительности. При неврологическом
осмотре выявляются анизокория, угнетение реакции зрачков на
свет, а также роговичных рефлексов и рефлексов на конечностях.
Нередко наблюдаются двигательное возбуждение, рвота, судороги
клонического и тонического характера, коматозное состояние, на
фоне которого в наиболее тяжелых случаях может развиваться
нарушение дыхания и сердечной деятельности.
При оказании лечебной помощи необходимо принять
меры для снижения температуры тела: перенести больного в тень,
освободить от стесняющей одежды, положить холод на голову и
область сердца. Показаны сердечные средства, кислород. При воз-
буждении вводятся аминазин, димедрол, при судорогах — проти-
восудорожные препараты: сибазон (седуксен), аминазин, фенобар-
битал и др. Необходимо обеспечить введение достаточного коли-
чества жидкости. При падении сердечной деятельности используют
сердечные средства (кордиамин, кофеин, строфантин). В случае
сохранности сознания дают холодную воду, чай, кофе. При повы-
шении внутричерепного давления показаны разгрузочные люм-
бальные пункции. При вдыхании кислорода рекомендуется добав-
лять углекислый газ. При последующем лечении астенического
состояния назначают витамины группы В, препараты железа,
кальция.
ОЖОГОВАЯ БОЛЕЗНЬ
При ожоговой болезни в патологический процесс вовлекаются
центральная и периферическая нервная система, претерпевающая
значительные как функциональные, так и морфологические
изменения. В первые часы ожогового шока примерно у 25%
пострадавших наблюдается возбуждение, сменяющееся по мере
углубления шока заторможенностью. Глубокие рефлексы при этом
повышены, может определяться рефлекс Бабинского. Болевая
чувствительность необожженной кожи снижается, дермографизм
угнетен.
На фоне ожоговой токсемии и инфекции возможен менингизм,
иногда развивается менингит. Гнойный менингит обусловлен гема-
тогенным или контактным распространением инфекции на моз-
говые оболочки. Ожоги с поражением костей свода черепа часто
осложняются эпи- и субдуральными абсцессами. Среди психиче-
ских нарушений, осложняющих течение ожоговой болезни, преоб-
ладают делириозные и делириозно-онейроидные состояния. ч
Как токсико-инфекционный период, так и период ожогового
513
33л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
истощения могут осложняться органическими поражениями голов-
ного мозга невоспалительного характера (ожоговая энцефалопа-
тия). Ведущие патогенетические механизмы ожоговой энцефало-
патии: нарушения проницаемости сосудов, гипоксия и отек вещест-
ва мозга. Клинически наиболее важны такие синдромы ожоговой
энцефалопатии, как амавротически-судорожный, гиперкинетиче-
ский, делириозно-аментивный, рассеянных органических симпто-
мов, астенический, вегетативно-трофических нарушений.
Поверхностнолежащие нервные стволы могут поражаться уже
в момент ожога, захватывающего область их проекции на доста-
точную глубину. Чаще всего при этом поражаются малоберцовый,
локтевой и срединный нервы. На 3—4-й неделе ожоговой болезни
возможны различные по патогенезу одиночные и множественные
невриты: инфекционно-аллергические, токсические, а также об-
условленные распространением некроза на поверхностный участок
нервного ствола. При ожоговом истощении часты полиневриты
обожженных и необожженных конечностей.
Основным путем лечения и предупреждения неврологических
нарушений при ожоговой болезни является восстановление кож-
ного покрова. Показаны соответствующие различным видам ос-
ложнений патогенетические средства: препараты, уменьшающие
проницаемость сосудов, транквилизаторы, антихолинэстеразные
препараты и другие средства восстановительной терапии.
ВОЗДЕЙСТВИЕ СВЕРХВЫСОКОЧАСТОТНОГО ЭЛЕКТРОМАГНИТНОГО
ПОЛЯ
Сверхвысокочастотный (СВЧ) диапазон радиоволн включает
деци-, санти- и миллиметровые волны с частотой колебаний соот-
ветственно 0,3—3000 МГц, 3—30 000 МГц и 30—300 000 МГц.
Биологическое действие радиоволн всех диапазонов качественно
сходно, но с увеличением частоты колебаний поля его эффект
возрастает и наиболее выражен у радиоволн СВЧ-диапазона.
Гигиеническими нормами в СССР предусмотрена предельная
интенсивность СВЧ-поля на рабочих местах в пределах 10—100
мкВт на 1 см 2 в секунду при длительном воздействии поля (от
2 до 8 ч в сутки). В случае некоторого превышения этих норм
отмечается так называемое нетепловое (специфическое) действие
СВЧ-поля с развитием в организме в основном функциональных
изменений, однако склонных к кумуляции при повторных воз-
действиях СВЧ-поля. Облучение большой интенсивности, начиная
с 10 мкВт на 1 см 2 в секунду, оказывает уже «тепловой» эффект и
в результате этого приводит к перегреванию с развитием структур-
ных изменений, особенно в нервной системе, эндокринных желе-
зах, хрусталике глаза. Обратимые изменения в этих органах воз-
можны при интенсивности СВЧ-поля 10—7—5 мкВт/см2 в секунду.
СВЧ-поле возникает при работе электронных радиотехнических
устройств, например радиолокационных станций (РЛС), которые
514
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
в настоящее время широко применяются в народном хозяйстве.
Обслуживанием излучающей аппаратуры занято большое число
людей, которые могут при нарушении правил техники безопас-
ности подвергаться облучению СВЧ-полем. Под облучение могут
попадать и лица, не связанные с работой на РЛС. Это проис-
ходит в связи с тем, что мощности современных РЛС весьма
велики и излучение может распространяться на значительное
удаление от них.
Биологический эффект СВЧ-поля зависит от интенсивности,
времени воздействия, длины волны, облучаемого органа, исход-
ного функционального состояния организма. При этом наряду с
тепловым действием, когда под влиянием облучения в органах и
тканях регистрируется повышение температуры тела, различают
и внетепловое, при котором регистрируемого повышения темпера-
туры не отмечается, однако физиологические сдвиги в организме
имеются. Повышение температуры в тканях может произойти при
воздействии СВЧ-поля с плотностью потока мощностью свыше
10 000 мкВт/см 2 (граница термического эффекта для сантиметро-
вых волн), что лишь в 10 раз превышает допустимое 15—20-ми-
нутное пребывание в защитных очках.
Клинически тепловое действие проявляется в двигательном
беспокойстве, повышении температуры тела, одышке, учащении
пульса, повышении артериального давления, усилении салива-
ции и др.
Под влиянием СВЧ-поля малой интенсивности (внетепловой), не
превышающей установленных предельно допустимых уровней облу-
чения (не более 10 мкВт/см 2 в течение рабочего дня, 100 мкВт/см 2
в течение 2 ч и 1000 мкВт/см 2 в течение 15—20 мин с примене-
нием защитных очков), наступают функциональные изменения
нервной системы различной степени выраженности. При повторных
многократных воздействиях может наблюдаться накапливание
эффекта.
В патогенезе нарушений ведущая роль принадлежит нервной
системе, что связано как с прямым действием СВЧ-поля на ее
отделы, так и с рефлекторными влияниями через рецепторные
поля. В качестве механизма действия предполагаются нарушения
синаптической передачи возбуждения.
Неврологические расстройства выражаются в повышенной
утомляемости, понижении работоспособности, головной боли, го-
ловокружении, расстройствах сна (сонливость, бессонница, не-
спокойный сон со сновидениями), раздражительности, общей сла-
бости, повышенной потливости, приливах к голове, иногда ослаб-
лении памяти. При особенно значительных воздействиях иногда
отмечаются дрожание, обморочные состояния, страхи, галлю-
цинации.
Наряду с указанными изменениями наблюдаются сердечно-
сосудистые расстройства по типу нейроциркуляторной дистонии:
боли в области сердца, одышка, особенно при физической на-
грузке, сердцебиения, «замирание» сердца. Объективно отмечаются
515
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
брадикардия, гипотония, приглушение тонов сердца, иногда систо-
лический шум на верхушке.
При несистематических, слабых по интенсивности облучениях
синдром СВЧ-воздействия может вначале проявляться исподволь:
возникают легкое недомогание, утомляемость, чаще к концу рабо-
чего дня, иногда присоединяются одышка при физической нагруз-
ке, неприятные ощущения в области сердца. По степени выра-
женности симптомов хронического СВЧ-воздействия в его течении
можно выделить три стадии. В первой стадии отчетливые явления
астении и нейроциркуляторной дистонии отсутствуют, но имеются
отдельные жалобы и симптомы; с прекращением облучения все эти
изменения сравнительно быстро проходят. Вторая стадия характе-
ризуется достаточно отчетливыми более стойкими расстройствами,
которые также обратимы. Третья стадия встречается исключитель-
но редко: могут наблюдаться галлюцинации, страхи, обмороки,
адинамия, нарушения чувствительности по периферическому типу,
симптомы коронарной недостаточности.
При диагностике хронического СВЧ-воздействия встреча-
ются весьма значительные затруднения. Диагноз может быть уста-
новлен в случаях, когда проявления астенического состоянйя и ней-
роциркуляторной дистонии, характерные для СВЧ-воздействия,
имеют прямое или косвенное отношение к облучениям СВЧ-полем.
При этом интенсивность облучения, как правило, превышает пре-
дельно допустимые уровни.
Лечение. Первоочередным мероприятием является исключе-
ние дальнейших облучений. В качестве лечебных могут быть реко-
мендованы общеукрепляющие и симптоматические средства. В пер-
вой стадии развития проявлений назначается амбулаторное лече-
ние: 1—2% раствор бромида натрия внутрь в индивидуальной
дозировке с кофеином, настойка китайского лимонника, женьшеня
по 15—30 капель 2 раза в день, ежедневные внутримышечные инъ-
екции 10 мл 10% раствора глюконата кальция (10—15 инъекций на
курс).
При более выраженных нарушениях (вторая стадия) рекомен-
дуется стационарное лечение. В дополнение к указанным средст-
вам могут быть добавлены 20 мл 40% раствора глюкозы с 2 мл 5%
раствора аскорбиновой кислоты (10—15 вливаний на курс). При-
меняют также подкожные инъекции стрихнина по 0,5—1 мл 0,1%
раствора на инъекцию, глутаминовую кислоту внутрь по 0,5—1 г
3 раза в день, снотворные: барбитал, бромизовал (бромурал) на
ночь. Рекомендуются водные процедуры (ванны, души).
В качестве профилактических мероприятий необ-
ходимы детальный медицинский осмотр в плане диспансеризации
один раз в год. При этом особое внимание обращается на состояние
нервной, сердечно-сосудистой системы, крови и органа зрения. Для
этого необходимо привлекать специалистов: окулиста, невропато-
лога и терапевта. Внеочередные медицинские обследования прово-
дятся при сигналах о неблагополучии со стороны состояния здо-
ровья врачей (например, жалобах на ухудшение самочувствия).
516
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
При выявлении заболевшего в связи с СВЧ-воздействием следует
опросить и других лиц, работающих в сходных условиях, при необ-
ходимости осмотреть их, а также организовать проверку мощно-
сти потока СВЧ-поля на рабочих местах.
РАДИАЦИОННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
Воздействие ионизирующего излучения может быть результа-
том внешнего облучения и попадания радиоактивных веществ
внутрь организма. Различают костномозговую, кишечную, токсе-
мическую и церебральную формы острой лучевой болезни (ОЛБ),
зависящие от дозы облучения. Относительно характера поражения
нервной системы в результате облучения существуют две противо-
положные точки зрения. По данным отечественных авторов, нерв-
ная система отличается высокой чувствительностью к радиации.
Установлено, что для действия радиации на нервную систему
характерно определенное сочетание эффектов раздражения и по-
вреждения. Изменения в нервной системе возникают при всех
дозах облучения, однако клиническую значимость они приобретают
лишь при высоких дозах, особенно в период первичной реакции и в
разгар болезни.
При патоморфологическом исследовании радиа-
ционных поражений нервной системы наблюдаются сосудистые из-
менения как одно из проявлений общего геморрагического синдро-
ма: переполнение сосудов кровью, стазы, плазморрагии, точечные
или обширные кровоизлияния в мозг и оболочки. Нередко выявля-
ются изменения паренхимы нервной системы в форме реактивного
и дистрофически-некробиотического процесса.
По отношению к периодам лучевой болезни различают измене-
ния, соответствующие стадиям: первичной реакции, латентной, раз-
гара, восстановления или стойких остаточных явлений, острое или
хроническое течение. Могут возникать преимущественно общие
или преимущественно местные клинические проявления. В период
возникновения первичной реакции на облучение ведущее значение
имеют общемозговые нарушения {головная боль, головокружения,
тошнота, повторная рвота, слабость, сонливость, психомоторное
возбуждение, судороги), по которым можно судить о тяжести и
прогнозе лучевой травмы. Среди возникающих вследствие общего
облучения клинических форм выделяются: 1) явления астении;
2) вегетативно-сосудистая дистония; 3) менингеальные симптомы;
4) энцефаломиелопатия; 5) коматозные состояния. В результате
локального воздействия могут развиваться: 1) невралгии; 2) поли-
невропатии; 3) очаговые миело- или энцефалопатии; 4) очаговые
некрозы головного и спинного мозга.
Радиационная астения. Имеет сходство с неврозом. В основе ее
лежат действие физического фактора и диффузные микрострук-
турные изменения. Соответствует I степени тяжести (легкой) лу-
чевой болезни. При остром заболевании наблюдается период воз-
буждения. В дальнейшем присоединяются общая слабость, раздра-
517
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
жительность, иногда эйфория, головные боли, головокружения,
бессонница. Характерны плохой аппетит, тошнота. Иногда отмеча-
ется гиперемия лица и конъюнктив. Выделяется общее повышение
рефлексов. После периода улучшения наступает угнетенное состо-
яние: снижение мышечного тонуса, общая заторможенность (или
повышение) рефлексов, тремор век, языка и пальцев вытянутых
рук.
Вегетативно-сосудистая дистония. Наблюдаются дисфункция
желудочно-кишечного тракта, анорексия, тахикардия, сосудистая
дистония. Может отмечаться сухость или, наоборот, избыточная
влажность кожных покровов. Возможны сочетания с астенически-
ми явлениями, которые обозначаются как астеновегетативный или
(при снижении настроения) астенодепрессивный синдром. Часты
вегетативные пароксизмы, сопровождаемые приступами ложных
позывов на дефекацию, тахикардией, удушьем, церебральными со-
судистыми кризами (приступообразные усиления головной боли,
головокружения, приступы вестибулярных расстройств, рвота).
Менингеальный синдром. Менингеальные симптомы при острой
лучевой болезни легкой степени и в большинстве случаев средней
тяжести не встречаются. Они могут появиться при тяжелой степе-
ни болезни, но не в первые часы, а в последующие 2—3 сут. Чаще это
легковыраженные, «мерцающие» оболочечные симптомы, указыва-
ющие на ангиодистонические расстройства в оболочках мозга. Мо-
гут развиваться более выраженные менингеальные симптомы (Кер-
нига, Брудзинского и др.), общая гиперестезия. Иногда отмечается
постепенно прогрессирующий менингеальный синдром. В послед-
нем случае прогноз серьезен: возможен отек мозга и оболочек, а в
более поздние сроки — паренхиматозно-оболочечные кровоизли-
яния или менингоэнцефалит. Тяжести поражения соответствуют
обнаруживаемые уже в первом периоде выраженные и длительные
слабость и утомляемость мышц, мышечная гипотония. Очаговая
неврологическая симптоматика отличается мягкостью, рассеянно-
стью и непостоянством.
Радиационная энцефаломиелопатия. Напоминает менингоэн-
цефалит, но представляет собой не воспалительное, а дегенератив-
но-деструктивное поражение, в основе которого лежат непосред-
ственные изменения мозга, а также массивные рефлекторные и гу-
моральные влияния. Соответствует варианту лучевой болезни III
степени тяжести. В острых случаях развивается непосредственно
после облучения. Латентный период почти незаметен или очень ко-
роткий. Рано появляется атаксия. Наблюдаются спутанное созна-
ние, тяжелый оболочечный синдром. Отличительной особенностью
являются те или иные (в зависимости от условий облучения) симп-
томы очагового поражения головного и спинного мозга. Возможно
возникновение инсультов с присущими им внезапной потерей соз-
нания, повторной рвотой, параличами, примесью крови в церебро-
спинальной жидкости. Неврологические симптомы развиваются на
фоне тяжелого общего геморрагического синдрома, некротической
ангины, гастроэнтероколита, общеинфекционных признаков.
518
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Для хронической формы характерны те же расстройства, но раз-
витие заболевания более постепенное. В анамнезе можно выявить
длительный контакт с излучателями или попадание радиоактивных
веществ внутрь организма. В крови при остром заболевании коли-
чество лейкоцитов может снижаться до 500, а при хроническом —
до 1000 -1500 в 1 мм*.
Коматозная форма. Соответствует крайне тяжелой (IV) степе-
ни лучевой болезни. Связана с повреждением жизненно важных
центров головного и спинного мозга. Характеризуется внезапным
появлением чувства сильного жара, «горения» всего тела. Затем
быстро утрачивается сознание, развиваются коллаптоидное состо-
яние, расстройство дыхания и происходит остановка сердца. Кома-
тозное состояние может развиваться в результате осложнений при
других заболеваниях (инсульт, гнойный менингит), а также вслед-
ствие грубого нарушения функции внутренних органов. Частным
случаем развития комы и коллапса является так называемая цереб-
ральная форма лучевой болезни, возникающая при общем облуче-
нии в сверхвысоких дозах. Для нее характерна «смерть под лучом».
При общем облучении прямого параллелизма между невроло-
гическими синдромами и степенью повреждения кроветворной сис-
темы и внутренних органов может не быть. Формы радиационных
поражений нервной системы, возникающих после локального облу-
чения, отличаются большей легкостью.
Радиационная невралгия. Результат негрубого фокального по-
ражения нервного аппарата критического объема ткани или крити-
ческого органа. При внешнем воздействии сочетается с эритематоз-
ным или буллезным дерматозом. Проявляется дисфункцией облу-
ченных тканей или органа, в котором концентрируется попавшее
внутрь радиоактивное вещество. Наиболее общими неврологиче-
скими симптомами являются различные парестезии: онемение, зуд,
ощущение тепла, жжения. Кроме того, характерны очаговое нару-
шение чувствительности, сухость кожи или потливость, местное
выпадение волос, реже отеки. Отличительными особенностями яв-
ляются спонтанные и реактивные боли, локальная болезненность
в области облученного участка. Симптомы выпадения при этом от-
сутствуют.
При попадании в организм остеотропных радиоактивных ве-
ществ (изотопы стронция, фосфора, кальция, тяжелых металлов)
развивается остеоалгический синдром. При попадании радиоизо-
топов йода, обладающих тропизмом к щитовидной железе, наблю-
дается своеобразная шейная дизестезия или невралгия. В зависи-
мости от тропизма воздействия возможны невралгические или диз-
естезические синдромы иной локализации.
Радиационная полиневропатия. Клиническая форма, возника-
ющая в результате глубокого повреждения группы нервов и спле-
тений, попавших в зону воздействия излучения. Сочетается с язвен-
ным дерматитом или (в зависимости от дозы) некрозом облучен-
ного участка кожи, а часто и подкожной клетчатки, прилежащих
мышц, фасций и других тканей. В процесс вовлекаются не только
519
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
непосредственно облученные нервы и сплетения, но и расположен-
ные по соседству. Ярко выражен труднокупируемый болевой синд-
ром. Боли носят местный и проекционный характер. Нарушен сон,
изменено поведение. Стойкие спонтанные боли сочетаются с анес-
тезией в зоне облучения и вокруг нее, а также гипестезией в области
иннервации пораженных нервов. Наблюдаются также снижение
силы, атрофия мышц, снижение или утрата сухожильных и пери-
остальных рефлексов. Характерны выраженные вегетативно-тро-
фические расстройства, истончение и рубцовые изменения кожи,
нарушения пото- и салоотделения, выпадение волос, депигмента-
ция, истончение подлежащей клетчатки и мышц, остеопорозы, тро-
фические язвы.
Радиоактивный йод вызывает синдром Горнера, приступы ми-
грени, осиплость голоса, рефлекторные изменения сердечной дея-
тельности (на фоне нарушения функций щитовидной железы).
Очаговая энцефало- и миелопатия. Возникает при облучении
участка головы или позвоночника. Сочетается с очаговым выпаде-
нием волос, мацерацией, мокнутием или изъязвлением кожи, ис-
тончением и порозностью костей, рубцовыми изменениями мозго-
вых оболочек. Неврологические симптомы при энцефалопатии раз-
виваются постепенно. К моменту сформирования они составляют
синдромы поражения различных областей коры головного мозга.
Возможны также мозжечковый синдром или симптомокомплексы
очаговых поражений подкорковых образований либо различных
уровней ствола мозга. Характер синдрома зависит от стороны, пло-
щади и направления воздействующего пучка лучей.
В отдаленном периоде симптомы очаговой энцефалопатии могут
в значительной степени компенсироваться. При пневмоэнцефало-
графии обнаруживаются различных размеров участки атрофии
мозгового вещества, внутренняя гидроцефалия, спаечные измене-
ния паутинной оболочки.
Очаговая миелопатия развивается аналогично. Симптомы ее за-
висят только от топики поражения. В итоге постепенно формируют-
ся нижний спастический парапарез, проводниковые гипестезии и
различной глубины нарушения функции тазовых органов. Наблю-
дается синдром Броун-Секара. Осложняющим обстоятельством
служат рецидивирующие язвы на коже, являющиеся источником
инфекционных осложнений.
Очаговый некроз мозга. Возникает при воздействии на голов-
ной или спинной мозг узких пучков ионизирующего излучения.
Изменения кожи резко выражены, за исключением случаев с очень
коротким латентным периодом, который варьирует в зависимости
от дозы излучения от нескольких часов до нескольких месяцев.
В последнем случае некрозы мозга получили название поздних.
Церебральные проявления (по миновании скрытого периода)
развиваются остро. Клиническая картина складывается из двух
групп симптомов: общемозговых и локальных. Наблюдаются поте-
ря сознания, рвота, судороги, признаки раздражения мозговых обо-
лочек, нарушение жизненно важных стволовых функций. Очаговые
520
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
симптомы маскируются общемозговыми, однако, несмотря на кому,
удается выявить анизокорию, поворот головы и глаз, параличи ко-
нечностей. Исход зависит от величины зоны некроза и степени цент-
ральных расстройств дыхания и кровообращения.
Спинальные некрозы развиваются по той же схеме, что и цереб-
ральные. Клиническая картина складывается из синдрома попереч-
ного поражения спинного мозга. Общие признаки лучевой болезни
практически отсутствуют или выражены незначительно.
Лечение. Первая медицинская и доврачебная помощь при
радиационных поражениях предусматривает ослабление началь-
ных признаков лучевой болезни. С этой целью для профилактики
первичной реакции принимают противорвотное средство (этапера-
зин) и радиозащитный препарат. После выхода из зоны радио-
активного заражения производится частичная санитарная обра-
ботка. Доврачебная медицинская помощь направлена также на
устранение начальных проявлений лучевой болезни и угрожающих
признаков. Она включает прием этаперазина (по 0,006 г) при тош-
ноте и повторной рвоте, введение кордиамина и кофеина при сер-
дечно-сосудистой недостаточности, прием малых транквилизаторов
при психомоторном возбуждении.
Первая врачебная помощь предусматривает: при неукротимой
рвоте — подкожное введение сульфата атропина (1 мл 0,1% рас-
твора), при обезвоживании — внутривенно раствор хлорида нат-
рия и обильное питье, при сердечно-сосудистой недостаточности —
инъекции кофеина, кордиамина и мезатона, при судорогах — внут-
ривенное введение растворов седуксена (или его аналогов), барба-
мила, при расстройстве стула — внутрь сульфадиметоксин, беса-
лол, фталазол. При повышенной кровоточивости пострадавшим
дают внутрь аскорбиновую кислоту, рутин, аминокапроновую кис-
лоту. При поражении кожных покровов производится санитарная
обработка.
Медицинская помощь в стационаре включает введение при рво-
те растворов аминазина, атропина, при обезвоживании — капель-
ное введение раствора хлорида натрия, реополиглюкина, при острой
сосудистой недостаточности — инъекции мезатона, адреналина,
корглюкона, строфантина, при возбуждении — малые транквили-
заторы. При снижении числа лейкоцитов и развитии инфекционных
осложнений проводится лечение антибиотиками широкого спектра
действия и сульфаниламидами. При повышенной кровоточивости
вводятся аминокапроновая кислота, аскорбиновая кислота, препа-
раты кальция и другие гемостатические средства. При токсических
проявлениях капельно применяются растворы глюкозы, реополи-
глюкина, хлорида натрия. При явлениях отека мозга показаны инъ-
екции маннитола, лазикса. По показаниям вводят противосудо-
рожные, обезболивающие и успокаивающие средства.
В специализированном стационаре перечисленные мероприя-
тия проводятся в течение всего периода лучевой болезни в зависи-
мости от преобладания тех или иных нарушений. Заражение радио-
активными веществами определяет необходимость мероприятий
521
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
по их выведению: промывание желудка и кишечника, применение
отхаркивающих и слабительных средств, мочегонных препаратов.
Проводится переливание крови, лейкоцитной и эритроцитной мас-
сы. При инфекционных осложнениях используются антибиотики.
При. локальной радиационной травме периферических нервов не-
обходимо купировать боли. С этой целью назначаются анальгети-
ки и наркотики. Показаны различные виды блокад. В дальнейшем
с целью восстановления проводимости пострадавших нервов ис-
пользуются прозерин, дибазол, витамины группы В (особенно В().
Некрозы и трофические язвы лечат противовоспалительными сред-
ствами (растворы борной кислоты, резорцина, фурацилина).
Очаговая энцефалопатия является показанием к планомерному
применению аминалона, церебролизина, глутаминовой кислоты,
пирацетама (ноотропила) и других средств, улучшающих метабо-
лизм мозга. При очаговых некрозах мозга требуются дегидратаци-
онная терапия, ликвидация центральных нарушений дыхания, кро-
вообращения и других расстройств стволовых функций. В случае
выхода из комы проводят реабилитационные мероприятия.
Профилактика. Мероприятия по предупреждению лучевой
болезни, в том числе радиационных поражений нервной системы,
определяются условиями облучения. В случаях профессионального
облучения предусматривается отбор лиц для работы с излучения-
ми и радиоактивными веществами и освидетельствование рабо-
тающих не реже 1 раза в год, осуществляемые медицинской комис-
сией. Комиссия может выносить постановления не только о годнос-
ти к работе, но и о временном переводе на другую работу, стацио-
нарном или санаторном лечении.
Лицам, работающим с радиоактивными веществами и источ-
никами ионизирующих излучений, предоставляются льготы:
сокращенный рабочий день, дополнительный отпуск, бесплатное
питание. Для ситуаций неконтролируемого аварийного облучения
разрабатываются методы химиопрофилактики. Представляется
перспективным частичное экранирование головы и тела.
Трудоспособность. Освидетельствование переболевших
проводится после завершения лечения. Решение выносится в зави-
симости от степени выраженности имеющихся расстройств (значи-
тельно выраженные, умеренно выраженные или незначительные
остаточные явления). Когда есть основания рассчитывать на вос-
становление функций, можно предоставлять отпуск по болезни.
После отпуска степень годности к работе определяется индиви-
дуально.
КИСЛОРОДНОЕ ГОЛОДАНИЕ
Кислородное голодание может возникнуть как при недостаточ-
ном содержании кислорода в окружающей атмосфере, так и при
некоторых патологических состояниях.
Гипоксия головного мозга наблюдается при нарушениях моз-
гового кровообращения, шоковых состояниях, острой сердечно-
522
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 216. Ишемические изменения клеток коры большого мозга
при гипоксии (микрофото. Окраска по Нисслю. Ув. 20X10).
Рис. 217. Электронограмма при гипоксии мозга.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
сосудистой недостаточности, поперечной блокаде сердца, отравле-
нии окисью углерода и при асфиксии различного происхождения.
Гипоксия головного мозга может возникать как осложнение при
операциях на сердце и магистральных сосудах, а также в раннем
послеоперационном периоде. При этом развиваются разнообраз-
ные неврологические синдромы и психические сдвиги, причем пре-
обладают общемозговые симптомы, диффузное расстройство функ-
ций ЦНС.
Патоморфология. Микроскопически может наблюдать-
ся отек головного мозга. Ранним признаком гипоксии является на-
рушение микроциркуляторного русла — стазы, плазматическое про-
питывание и некробиотические изменения сосудистых стенок с на-
рушением их проницаемости, выходом плазмы в перикапиллярное
пространство. При тяжелой форме острой гипоксии рано выявля-
ются различной степени поражения нейроцитов вплоть до необра-
тимых. В клетках головного мозга обнаруживают вакуолизацию,
хроматолиз, гиперхроматоз, кристаллические включения, пикноз,
острое набухание, ишемическое и гомогенизирующее состояние
нейронов, клетки-тени (рис. 216). Отмечаются грубые нарушения
ультраструктуры ядра, его мембраны, деструкция митохондрий, по-
вышенная осмиофилия части нервных клеток (рис. 217).
Выраженность изменений клеток зависит от тяжести гипоксии.
В случаях тяжелой гипоксии может происходить углубление пато-
логии клетки после устранения причины, вызвавшей гипоксию; в
клетках, не имеющих признаков серьезных повреждений в течение
нескольких часов, спустя 1—3 сут и позже можно обнаружить
структурные изменения различной тяжести. В дальнейшем такие
клетки подвергаются распаду и фагоцитозу, что приводит к обра-
зованию очагов размягчения; однако возможно и постепенное вос-
становление нормальной структуры клеток.
При хронической гипоксии морфологические изменения нерв-
ных клеток обычно менее выражены; глиальные клетки ЦНС при
хронической гипоксии активизируются и усиленно пролифери-
руют.
Клиника. При возникновении острой кислородной недоста-
точности часто развивается возбуждение нервной системы, сменя-
ющееся торможением и нарастающим угнетением ее функций. Воз-
буждение сопровождается двигательным беспокойством, эйфори-
ей, учащением сердцебиения и дыхания, бледностью кожных пок-
ровов, появлением холодного пота на лице и конечностях. Вслед за
более или менее длительным периодом возбуждения (а нередко и
без него) развиваются явления угнетения с возникновением по-
темнения в глазах (после предшествовавшего «мелькания» перед
глазами), головокружения, сонливости, общей заторможенности,
оглушенности, с постепенным развитием помрачения, а затем и по-
тери сознания.
Растормаживание и индукционное усиление деятельности под-
корковых образований сопровождается беспорядочной двигатель-
ной активностью, судорожными сокращениями мышц, общими то-
524
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ническими и клоническими судорогами. Этот период обычно бывает
кратковременным. Дальнейшее распространение торможения со-
провождается изменением безусловных рефлексов: выпадают сна-
чала кожные рефлексы (брюшные, подошвенные, кремастерные),
затем надкостничные (запястно-лучевые, надбровные) и, наконец,
сухожильные, которые вначале резко усиливаются, а потом угасают,
обычно сначала на верхних, а затем на нижних конечностях. Далее
выпадают зрачковые и корнеальные рефлексы. Однако последова-
тельность исчезновения рефлексов не всегда бывает одинаковой;
отмечаются случаи длительного сохранения отдельных рефлексов
при отсутствии остальных. Двигательные расстройства характе-
ризуются развитием паралича: сначала спастического с повышением
тонуса мышц, рефлексов, появлением патологических рефлексов,
защитных и сопутствующих движений, а затем вялого со сниже-
нием тонуса мышц, отсутствием рефлексов. При быстром развитии
глубокого кислородного голодания уже через несколько секунд
происходит потеря сознания, а спустя 1—2 мин — кома. Вследствие
гипоксии мозга могут развиваться следующие неврологические
синдромы.
1. Коматозные состояния (в зависимости от распространенности
угнетения мозга и уровня регуляции сохранившихся функций):
а) состояние декортикации (подкорковая кома); б) переднестволо-
вая (диэнцефально-мезэнцефальная), или «гиперактивная», кома;
в) заднестволовая, или «вялая», кома; г) терминальная (запредель-
ная) кома.
2. Состояния частичного нарушения сознания: а) сопор; б) оглу-
шение; в) сомноленция.
3. Синдромы диффузного органического поражения: а) тяжелая
постгипоксическая энцефалопатия (с мнестическими, зрительными,
мозжечковыми, стриарными расстройствами); б) легкая постгипок-
сическая энцефалопатия.
4. Астенические состояния (постгипоксическая астения с явле-
ниями гипо- и гиперстении).
Перечисленные синдромы могут быть фазами проявления по-
следствий гипоксии мозга.
В основе наиболее тяжелой степени коматозного состояния (за-
предельная кома) лежит угнетение функций центральной нервной
системы, клинически проявляющееся арефлексией, гипотонией
мышц, отсутствием электрической активности мозга («молчание»),
расстройствами дыхания. Сохраняется деятельность сердца, авто-
матическая деятельность других органов за счет периферической
вегетативной регуляции.
При восстановлении функций каудальных отделов ствола возоб-
новляется самостоятельное дыхание (иногда отмечаются наруше-
ния его ритма), вызываются корнеальные рефлексы — это «вялая»,
или заднестволовая, кома. Дальнейшее восстановление функций пе-
редних отделов ствола может проявляться мезэнцефальными и ди-
энцефальными симптомами в форме тонических судорог, вздраги-
ваний, выраженных вегетативных симптомов — гипертермии, миг-
525
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
рирующей гиперемии, гипергидроза, резких колебаний артериаль-
ного давления. Такая кома определяется как «гиперактивная», или
переднестволовая.
С частичным восстановлением функций подкорковых узлов свя-
заны особенности подкорковой комы, или состояния декортикации.
Клиническая картина ее характеризуется выраженными симпто-
мами орального автоматизма (иногда сосательными и жеватель-
ными движениями), усилением деятельности подкорковых рефлек-
торных уровней — стволовых, спинальных, периферических, веге-
тативных. Сухожильные рефлексы повышены, кожные — угнетены,
вызываются стопные и кистевые патологические рефлексы. Явления
раздражения проявляются хореиформными и атетоидными гипер-
кинезами, миоклоническими подергиваниями в отдельных мы-
шечных группах. На ЭЭГ определяются диффузные медленные
волны.
По мере восстановления сознания у больных возникает состоя-
ние оглушения. Более глубокое оглушение определяется как сопор,
легкие степени оглушения постепенно сменяются сомноленцией, что
соответствует восстановлению функций коры головного мозга.
При этом симптомы восстановления сочетаются с симптомами вы-
падения и раздражения. Особенности клиники в большей степени
определяются состоянием лимбико-ретикулярного комплекса.
При сопорозных состояниях имеются лишь самые элементарные
реакции на внешние раздражения. На ЭЭГ обычно доминируют мед-
ленные волны. Оглушение сопровождается затруднением понимания
больным сложных фраз, ограничением способности произвольных
движений, затруднением запоминания. Больные обычно лежат не-
подвижно. На фоне оглушения иногда возникают сновидные (оней-
роидные) состояния. При сомнолентных состояниях больных
можно легко вывести из дремотного состояния, они адекватно
отвечают на вопросы, но крайне быстро устают. На фоне состоя-
ния оглушения выявляются мнестические, гностические, праксиче-
ские нарушения, симптомы поражения мозжечка и экстрапирамид-
ной системы, а также другие органические симптомы. Такие нару-
шения определяются как постгипоксическая энцефалопатия, ко-
торая характеризуется преимущественно выраженными расстрой-
ствами сознания, памяти, агнозиями, апраксиями, речевыми нару-
шениями (в форме афазий, дизартрии или мутизма), мозжечковыми
симптомами, стриарными гиперкинезами, диффузными очаговыми
органическими симптомами. В дальнейшем при восстановлении
функций (иногда далеко не полном) долго сохраняются невра-
стеноподобные симптомы, характерные для постгипоксической
астении. В основе этих состояний лежит ослабление тормозного
процесса с развитием раздражительной слабости, повышенной воз-
будимости, бессонницы, снижением внимания и памяти (гипер-
стеническая форма) либо ослабление и тормозного, и возбудитель-
ного процессов, сопровождающееся вялостью, сонливостью, общей
заторможенностью (гипостеническая форма).
В терапии и профилактике гипоксии особое значение
526
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
имеет поддержание деятельности сердечно-сосудистой системы,
дыхания, водно-солевого баланса и кислотно-щелочного состояния.
В лечении последствий циркуляторной гипоксии определенное
значение имеют наркотические средства, нейролептики, общая и
церебральная гипотермия, экстракорпоральное кровообращение,
гипербарическая оксигенация. Целесообразно применение сосудо-
расширяющих средств, для предупреждения нарушений микроцир-
куляции — введение антикоагулянтов, реополиглюкина. При отеке
мозга, часто являющемся следствием гипоксии, применяются про-
тивоотечные средства. Однако следует учитывать, что отек мозга
возникает иногда спустя многие часы после развития нарушений
кровообращения и поэтому может совпасть во времени с феноме-
ном «отдачи» (повышение осмотического давления вследствие
ранее примененных дегидратирующих средств).
Противогипоксические средства весьма перспективны, но пока
применяются главным образом в эксперименте. Большого внимания
заслуживают попытки создания новых хинонов (на основе орто-
бензохинона). Защитными свойствами обладают препараты типа
гутимина, оксибутирата натрия, а также средства из группы ноот-
ропов.
ДЕКОМПРЕССИОННАЯ (КЕССОННАЯ)БОЛЕЗНЬ
Декомпрессионная (кессонная) болезнь является своеобразной
профессиональной травмой, нередко приводящей к тяжелым орга-
ническим поражениям нервной системы. В настоящее время обще-
признанна газовая теория патогенеза декомпрессионной болезни.
Пребывание под повышенным давлением ведет к чрезмерному на-
сыщению биосред и тканей газами, в том числе инертными (азо-
том). При форсированной декомпрессии растворенные в тканях
газы быстро высвобождаются и поступают в кровь, где форми-
руются пузырьки. Переход пузырьков из венозного русла в арте-
риальную систему происходит в легких при повышенном внутри-
легочном давлении (натуживание, кашель, чиханье), а также через
артериовенозные анастомозы и незаращенное овальное отверстие.
При морфологическом исследовании обнаруживаются пузырьки
и тяжелые изменения нервных клеток, особенно выраженные в
спинном мозге (рис. 218).
Выделяют следующие неврологические синдромы поражения
нервной системы декомпрессионной природы: 1) поражения пери-
ферических отделов (невропатии и невралгии); 2) поражения спин-
ного мозга; 3) поражения головного мозга; 4) множественные по-
ражения нервной системы.
Декомпрессионные поражения нервов относятся к легким фор-
мам кессонной болезни и клинически обычно проявляются неврал-
гиями. Поражения спинного мозга — наиболее тяжелая форма
декомпрессионной болезни, после которой, как правило, остаются
инвалидизирующие резидуальные явления. Латентный период ко-
роткий. В результате аэроэмболии возникают спастические параличи
527
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 218. Образование
полостей в спинном
мозге при декомпрес-
сии.
нижних конечностей с расстройствами чувствительности и наруше-
ниями функций тазовых органов. Параличи рук редки. Развитию
параличей предшествуют продромальные явления в виде паресте-
зий и опоясывающих болей; иногда возникает общая адинамия.
При несвоевременной лечебной рекомпрессии симптомы поражения
спинного мозга могут быстро нарастать и привести к необратимой
параплегии. Газовая эмболия головного мозга часто встречается в
сочетании с поражением других структур. Латентный период длится
несколько минут. Появляются головная боль, адинамия, нередко
беспокойство, головокружение, тошнота, рвота, иногда расстройства
сознания вплоть до его полной потери. Массивная аэроэмболия го-
ловного мозга может приводить к резкому нарушению кровообра-
щения, несовместимому с жизнью. Множественные поражения
нервной системы наблюдаются в половине всех случаев декомпрес-
сионной болезни. При этой форме неврологические симптомы
комбинируются в различных сочетаниях в зависимости от локали-
зации и выраженности повреждений.
Единственным специфическим патогенетическим методом лече-
ния декомпрессионной болезни в острой стадии является лечебная
рекомпрессия. Под влиянием повышения давления пузырьки газа
снова растворяются и кровообращение восстанавливается. Лечебную
рекомпрессию необходимо проводить немедленно при обнаружении
признаков заболевания в строгом соответствии с «Инструкцией
по лечению декомпрессионной болезни и баротравмы легких».
После рекомпрессии пострадавших с неврологическими расстройст-
вами нужно направлять на стационарное лечение даже при слабо-
выраженных симптомах. Дальнейшее лечение должно быть направ-
лено на устранение реактивного воспалительного процесса, парезов,
параличей, на улучшение кровообращения и обменных процессов,
а также на восстановление тазовых функций.
528
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Последствия неврологических форм декомпрессионной болезни
разнообразны. Поражения периферических нервов, как правило,
скоропреходящи. Наиболее неблагоприятны спинальные варианты
поражений. Хотя смертельные исходы крайне редки, однако такие
заболевания часто заканчиваются стойкими параличами, паре-
зами, расстройствами тазовых функций. Церебральные поражения
(если смерть не наступает в остром периоде) в смысле прогноза
более благоприятны, очаговые поражения при них менее стойки,
так как скопления газа в сосудах головного мозга быстро элими-
нируются благодаря обильному кровоснабжению.
Основу профилактики составляют следующие мероприятия:
1) отбор для работы в условиях сжатого воздуха исключительно
здоровых лиц; 2) периодические врачебные осмотры; 3) упорядочен-
ный образ жизни, воздержание от излишеств (алкоголь, курение
и др.); 4) знание техники и физиологических основ водолазного
дела лицами, выполняющими работы под повышенным давлением.
Противопоказания к пребыванию в сжатом воздухе лиц, пере-
несших кессонную болезнь: а) наличие множественных, даже незна-
чительных, остаточных дефектов; б) полное, но медленное клини-
ческое излечение тяжело протекавшего заболевания; в) повторные
случаи кессонной болезни с неврологическими расстройствами даже
в легкой форме; г) наличие симптомов поражения нервной системы,
обнаруживаемых при контрольных врачебных осмотрах у лиц, ранее
не страдавших кессонной болезнью или перенесших ее без невро-
логических нарушений.
Глава 19
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА
ПРИ НЕКОТОРЫХ ПРОФЕССИОНАЛЬНЫХ
ВОЗДЕЙСТВИЯХ
К наиболее важным аспектам общей проблемы охраны здо-
ровья человека в процессе его трудовой деятельности относится
предупреждение неблагоприятного действия физических факторов
производственной среды. Технический прогресс в различных
отраслях производства, внедрение высокопроизводительного обо-
рудования, создание мощных животноводческих комплексов не-
редко сопровождаются воздействием на человека в течение рабо-
чего времени многих физических факторов (вибрация, шум,
ультра- и инфразвук, электромагнитные волны радиочастот и др.).
Особое место среди неврологических расстройств занимают вибра-
ционная и шумовая болезни.
ВИБРАЦИОННАЯ БОЛЕЗНЬ
Профессиональное заболевание, отличающееся полиморф-
ностью клинической симптоматики и особенностью течения.
529
34л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Различают в основном три формы проявлений вибрационной
болезни: 1) вызванная воздействием локальной (местной) вибра-
ции; 2) вызванная комбинированным воздействием общей и ло-
кальной (местной) вибрации; 3) вызванная воздействием общей
вибрации и толчками.
Этиология и патогенез. Основными этиологическими
факторами являются производственная вибрация, сопутствующие
профессиональные вредности: шум, охлаждение, статическое на-
пряжение мышц плеча, плечевого пояса, вынужденное наклонное
положение тела и др. Заболевание проявляется нарушениями со
стороны нервной, сердечно-сосудистой систем, опорно-двигатель-
ного аппарата. Локальная и общая вибрация нарушает механизмы
нервно-рефлекторных и нейрогуморальных систем. Вибрация,
будучи сильным раздражителем, воздействует на рецепторные
аппараты кожи, нервы и нервные стволы, приводя к увеличению
секреции норадреналина на симпатических нервных терминалях.
Так как норадреналин не может полностью ими захватываться
и накапливаться в них, как в обычных условиях, то значительная
часть его попадает в кровь и обусловливает увеличение тонуса
сосудов, что приводит к повышению артериального давления
и ангиоспазму. У лиц, на которых действует вибрация, возникают
деструктивные явления в тельцах Фатера—Пачини, нервных
волокнах, нейронах спинного мозга, ретикулярной формации
ствола, ганглиях (межпозвоночных и симпатических пограничных
стволов).
При объективном обследовании отмечается снижение аффе-
рентной иннервации, в особенности восприятия вибрационной
чувствительности, а в дальнейшем возникновение других симпто-
мов выпадения и болевого синдрома. По мере развития патоло-
гических изменений в соматоневрологическом и вегетативном
аппаратах происходят дистрофические изменения в коже, мыш-
цах, костной системе. Особенно поражаются рецепторы крупных
суставов плечевого пояса, что и обусловливает их болезненность.
Существенное значение в патогенезе заболевания приобретает
сильное воздействие вибрационного раздражителя на симпатико-
адреналовую систему, что обусловливает ангиоспазм в начальной
стадии, а при формировании декомпенсированной фазы — стойкую
гипертонию, нарушения медиаторного обмена и другие биохими-
ческие расстройства. Вегетативные нарушения влияют на регуля-
цию желудочно-кишечного тракта, что приводит к желудочно-
кишечным дискинезиям, а в позднем периоде — к более тяжелой
патологии. »
Патоморфология. Изменения в нервной системе харак-
теризуются деструктивными явлениями в тельцах Фатера—Пачи-
ни, инкапсулированных рецепторах, различными видами деформа-
ции на уровне нервно-мышечных рецепций, очаговой демиелини-
зацией и распадом осевых цилиндров. В экспериментах найдены
дистрофические изменения в клетках боковых рогов спинного
мозга и в ретикулярной формации ствола мозга.
530
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Клиника. В течении вибрационной болезни, вызванной
воздействием локальной вибрации (у лиц, работающих с ручным
механизированным инструментом) различают 4 стадии. В I стадии
возникают преходящие болевые ощущения в пальцах рук, паре-
стезии, онемение. Во II стадии болевые ощущения и парестезии
более выражены, носят устойчивый характер, выявляются измене-
ния сосудистого тонуса (как капилляров, так и более крупных
сосудов), отчетливые чувствительные расстройства (особенно сни-
жается вибрационная чувствительность). Развиваются вегетативная
дисфункция и явления астении. В III стадии вазомоторные и
трофические нарушения становятся выраженными, появляются
приступы болей, онемение и парестезии, отчетливый синдром
вазоспазма — побеление пальцев, смешанные чувствительные
расстройства (периферические, нередко сегментарные). Характер-
ны полное выпадение вибрационной чувствительности, угнетение
или выпадение сухожильных рефлексов, невротизация личности
по типу астении, вегетативно-сосудистая дистония с повышением
артериального давления, гипергидрозом. Отмечаются желудочно-
кишечные расстройства, рентгенологически обнаруживаются изме-
нения в суставах и костях. В IV стадии развиваются генерализо-
ванные органические поражения, например энцефаломиелопатия
(наблюдается крайне редко). Трофические и чувствительные
расстройства резко выражены. Болевой синдром в пальцах и по
ходу нервных стволов, в суставах носит упорный характер. Возни-
кают микроочаговая симптоматика, вегетативные пароксизмы,
преимущественно протекающие по симпатико-адреналовому (ги-
пертоническому), реже смешанному типу. Ангиодистонические
кризы охватывают не только периферические сосуды рук, но и
область коронарных и мозговых сосудов.
Вибрационная болезнь, вызванная комбинированным воздейст-
вием общей и локальной (местной) вибрации встречается у рабо-
тающих на виброуплотнении бетона. При этой форме ангиополи-
невропатический синдром сочетается с развитием неврастени-
ческого синдрома — гиперстенической формы, причем астения
протекает с резким ослаблением тормозных процессов. Преобла-
дают жалобы на головные боли, головокружение, повышенную
чувствительность, раздражительность, ноющие боли в ногах, их
онемение, парестезии. В более позднем периоде головные боли
становятся постоянными, присоединяются вегетативные кризы
(ощущение дурноты, тахикардия, нехватка воздуха, страх смерти,
нарушения терморегуляции). Неврологические симптомы сопро-
вождаются также «провалом» в памяти, плаксивостью, наруше-
нием сна. Нередко наблюдаются приступы с побледнением пальцев
стоп, диффузное потоотделение. Выявляются ангиополиневропа-
тические симптомы, преимущественно в ногах, нарушение вибра-
ционной чувствительности, парестезии и др. Развиваются вначале
расторможение, затем угнетение сухожильных рефлексов, трофи-
ческие расстройства (истончение кожи на пальцах ног, гипотро-
фия мышц), умеренное повышение артериального давления, его
531
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
значительная асимметрия, изменения ЭКГ. На ЭЭГ выявляются
очаги эпилептиформной активности. По степени выраженности
также различают стадийность, имеющую значение в экспертизе
трудоспособности.
Вибрационная болезнь, вызванная воздействием общей вибра-
ции и толчками, проявляется вестибулопатией (несистемное
головокружение) и головными болями. Наблюдаются изменения
слуха и зрения, стволовые и спинальные симптомы, желудочно-
кишечные дискинезии, боли в животе, особенно в области солнеч-
ного сплетения, корешковые боли в спине, преимущественно в
пояснично-крестцовой области. Рентгенологически выявляется
остеохондроз, а в позднем периоде — астенические симптомы
с явлениями умеренной гипертонии.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
В установлении диагноза главное значение придается профессио-
нальному анамнезу, санитарно-гигиенической характеристике
условий труда. Необходимо тщательное объективное обследование
больного с использованием современных клинико-физиологиче-
ских методик. Комплексное обследование особенно важно при
диспансеризации для выявления начальных проявлений болезни,
а также функциональных возможностей организма. При осмотре
обращают внимание на цвет кожных покровов пальцев рук, ног,
измеряют кожную температуру; особое внимание уделяют иссле-
дованию чувствительности (вибрационной, болевой). Исследуются
также костно-суставная, мышечная и сердечно-сосудистая систе-
мы. Применяют холодовые пробы, капилляроскопию, термомет-
рию, электроэнцефалографию, электротопометрию, электромиогра-
фию, исследование сердечно-сосудистой системы, поликардиогра-
фию, механокардиографию, осциллографию.
Дифференцировать вибрационную болезнь следует от других
заболеваний непрофессиональной этиологии (болезнь Рейно,
сирингомиелия, вегетативный полиневрит, миозиты и др.).
Лечение. Необходимо начинать его при первых же проявле-
ниях болезни с учетом этиологических и патогенетических
факторов. Этиологический принцип состоит во временном или
постоянном исключении действия вибрации на организм, щадящем
режиме в отношении физических нагрузок и охлаждения. Пато-
генетическая терапия должна быть комплексной с применением
медикаментозных и физиотерапевтических воздействий. Из меди-
каментозных средств наибольший эффект дают ганглиоблокирую-
щие средства (пахикарпин, гексаметон) в сочетании с малыми
дозами холинолитиков (амизил, спазмолитин, метамизил) и со-
судорасширяющих препаратов (стугерон, папаверин, никотиновая
кислота). Спазмолитин (дифацил) назначают по 10 мл 1% раст-
вора внутримышечно через день (на курс 5—6 инъекций), всего
рекомендуется 2—3 курса с перерывом в 3—4 дня. Спазмолитин
чередуют с введением 0,5% раствора новокаина внутримышечно
по 3—10 мл через день (на курс 10 инъекций). Амизил назначают
в таблетках по 0,001 г (по 1 таблетке на ночь в течение 10 дней,
532
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
затем перерыв 10—20 дней и цикл можно повторить). Метамизил
дают в порошках по 0,001 г после ужина в течение 10—15 дней.
Хороший эффект получен от применения никотиновой кислоты
в сочетании с циннаризином (стугероном) и белласпоном. При
вегетативных пароксизмах с успехом применяют пирроксан.
Показаны общеукрепляющие средства, введение 40% раствора
глюкозы или глюконата кальция, витаминотерапия.
Из физиотерапевтических методов применяют электрофорез
различных лекарственных препаратов (5% раствора новокаина
или 2% водного раствора бензогексония) на кисти рук, стопы ног
или воротниковую зону. Сила тока 10—15 мА, длительность
процедуры 10—15 мин.
При полиневропатических синдромах получен эффект от
применения высокочастотной электротерапии. Назначают электри-
ческое поле УВЧ (на воротниковую зону в слаботепловой дозе
в течение 10 мин через день. На курс 10—15 процедур). При-
меняют иглорефлексотерапию.
Прогноз. Благоприятен при своевременном выявлении
заболевания и активной терапии. Трудоустройство является весьма
важным фактором, способствующим полному восстановлению
трудоспособности. Показаны все виды труда, исключающие вибра-
цию, подъем тяжестей и охлаждение.
Профилактика. Исключение неблагоприятного воздейст-
вия вибрации на организм. Совершенствование и создание прин-
ципиально новых инструментов и оборудования, ограничивающих
вибрацию в пределах допустимой. Осуществление диспансериза-
ции, организация профилакториев на производствах, соблюдение
строгих норм организации труда.
ВОЗДЕЙСТВИЕ ШУМА
В настоящее время установлено, что почти во всех системах
и органах возникают изменения в ответ на акустический раздра-
житель, но особенно чувствительна нервная система. Степень
выраженности ее нарушения зависит от уровня шума, распреде-
ления его по частотам, времени действия и индивидуальных
особенностей организма. Интенсивные высокочастотные шумы
приводят к быстрому развитию патологических состояний, причем
на первом месте стоят нарушения подвижности корковых про-
цессов, состояние вегетативных функций, функций анализаторов,
эндокринных желез. Человек небезразличен к источнику звука.
Если это отношение положительно, связано с пользой для слу-
шающего, то шум воспринимается как нейтральный или даже
приятный раздражитель. Посторонние шумы чаще вызывают более
неприятное ощущение, чем шумы, связанные с собственной
деятельностью. Симптомы шумового воздействия больше выраже-
ны у лиц с нарушением сна или соматическими заболеваниями.
Больные независимо от характера заболевания более чувствитель-
ны к шуму, чем здоровые лица, что может являться причиной
533
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
медленной реконвалесценции. У больного или ослабленного чело-
века шум может явиться причиной возникновения нового патоген-
ного очага раздражения.
Воздействие шума на организм, особенно на нервную систему,
во многом определяется его интенсивностью. В зависимости от
интенсивности шума и характера вызываемых нарушений со
стороны нервной системы различают три звуковые ступени. Для
I звуковой ступени (30—65 фон) характерны преимущественно
расстройства высшей нервной деятельности в виде рассеянности,
апатии, нарушения памяти, а также головной боли, изменений
кожной чувствительности. При II звуковой ступени (65—90 фон),
соответствующей шумам больших городов, промышленных пред-
приятий, машинных цехов, наблюдаются более выраженные веге-
тативные реакции в виде изменения кровообращения в различных
органах, сердечной деятельности, секреции желез, функции орга-
нов чувств и т. д. Вегетативные реакции независимы от субъектив-
ной чувствительности к шуму и наблюдаются даже во сне, когда
шум не может осознанно регистрироваться. У лиц, подвергающих-
ся воздействию шума, отмечены спазм периферических сосудов,
нарушение ритма сердца, тахикардия, экстрасистолы, повышение
артериального давления, парестезии в конечностях, замедление
перистальтики желудка с уменьшением секреции и содержания
кислоты в желудочном соке; на ЭЭГ — подавление альфа-волн.
Наблюдения за рабочими индустриальных предприятий выяви-
ли наряду с повреждением слуховых функций патологические
реакции в виде головокружения, шума в ушах, повышенной
возбудимости, понижения работоспособности и внимания и др.
Большинство рабочих со значительным производственным стажем
в шумовых цехах, безразлично относящихся к шуму станков,
после выхода из цеха ощущают странную тишину, действующую
угнетающе в первые часы после работы. Среди поступивших на
работу в шумовые цеха отмечаются резкие колебания настроения,
увеличивается число больных неврастенией и другими видами
неврозов. Отмечена также заболеваемость рабочих шумовых цехов
гипертонической болезнью, язвенной болезнью желудка и двенад-
цатиперстной кишки и др. При сочетании шума и вибрации усили-
ваются непроизвольные движения и тремор.
Шум III звуковой ступени превышает 90 фон. Развитие
современного ракетостроения с турбореактивными двигателями
показало, что при очень высоких ступенях шумового воздействия
в организме могут возникнуть особенно тягостные состояния:
нарушения движений, головокружения, психозы, параличи.
В эксперименте при крайне высокой интенсивности звука и ультра-
звука животные погибают в течение нескольких минут. Микро-
скопически в этих случаях находили выраженные изменения
нервных клеток.
В настоящее время хорошо известно, что при сильных звуко-
вых раздражениях (взрыв бомбы и снарядов) у некоторых лиц,
находящихся в сфере действия шума, возникает сурдомутизм.
534
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Еще более тяжелые неврологические расстройства могут возник-
нуть в случае «емлетрясения или при взрыве термоядерного
оружия (психомоторное возбуждение или реактивный ступор).
В условиях деятельности войск в мирное время военнослужа-
щие некоторых родов войск подвергаются менее интенсивному,
но более длительному воздействию шума. Это относится к авиа-
ционным техникам, летно-подъемным экипажам вертолетов,
турбовинтовых самолетов, экипажам танковых войск и др.
Наиболее часто встречающийся при воздействии шума астени-
ческий синдром с явлениями вегетативно-сосудистой лабильности
исчезает после достаточного отдыха и соответствующих лечебно-
профилактических мероприятий. Более тяжелые поражения нерв-
ной системы возможны лишь в случаях нарушения соответствую-
щих инструкций и наставлений, регламентирующих работу в усло-
виях шума и вибрации, а также при нарушении техники без-
опасности. Своевременные лечебно-профилактические мероприя-
тия, должный медицинский контроль позволяют во многих случаях
избежать нежелательных последствий влияния шума и вибрации
на организм.
ВОЗДЕЙСТВИЕ ОБОНЯТЕЛЬНЫХ РАЗДРАЖИТЕЛЕЙ
Мероприятия, проводимые по созданию современных животно-
водческих комплексов, привели к большой концентрации скота,
свиней, птиц. Автоматизация, современные конструкции помеще-
ний в значительной мере облегчили труд животноводов. Однако
вследствие быстрого прироста поголовья скота, свиней, птиц и др.
естественные отходы нередко концентрируются в таких количест-
вах, что нестерпимый запах распространяется на 2—5 км. Вос-
приятие человеком запахов вызывает не только узнавание их
характера, осуществляемое корковым анализатором, но и оказы-
вает возбуждающее влияние на глубинные подкорковые структуры
через мамиллярные образования. Обонятельные раздражители при
длительном воздействии возбуждают таламо-гипоталамические
структуры, что приводит к постепенному возбуждению симпатико-
адреналовой системы, повышению артериального давления и раз-
витию синдрома гипертонии.
При диспансерном обследовании работающих на животновод-
ческих фермах (особенно свиноводческих) у некоторых лиц
выявлялись повышенная утомляемость, нарушение сна, умеренная
головная боль, возникающая через 2—3 ч пребывания на ферме.
У длительно работающих наблюдались повышение артериального
давления, раздражительность, растормаживание сухожильных
и четверохолмных рефлексов, гипергидроз.
Дифференциальная диагностика трудна, так как
общие астенические синдромы возникают при воздействии ряда
других факторов (инфекции, интоксикации, отрицательные эмоции
и др.). Однако возникновение астенического синдрома, сочетаю-
щегося с повышением артериального давления, в связи с непосред-
535
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ственной работой на ферме, особенно у лиц молодого возраста,
позволяет определить профессиональное влияние запаха.
Лечение проводится вегетотропными препаратами (пир-
роксан, бутироксан, белласпон) в сочетании с гипотензивными
средствами (резерпин и его аналоги); эффективны валериана,
пустырник перед сном.
Имеют большое значение санитарн о-п росветительная
работа и профилактические мероприятия, направ-
ленные на соблюдение санитарно-гигиенических норм. Важны
исправность вентиляционных устройств, автоматическая уборка
выделений, герметичность ям-приемников, применение индиви-
дуальных средств (спецповязки, тампоны и др.). Систематически
должна проводиться диспансеризация работающих в этой важней-
шей сельскохозяйственной отрасли.
Глава 20
НЕРВНАЯ СИСТЕМА ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
Нервная система человека регулирует деятельность всех орга-
нов и систем организма, но вместе с тем соматическая патология
также оказывает определенное влияние на нервно-психическую
деятельность. Установлена определенная зависимость между
различными неврологическими расстройствами и болезнями серд-
ца, аорты и крупных сосудов, легких, почек, печени, поджелу-
дочной железы, болезнями крови, заболеваниями эндокринных
желез. Возникающий при патологии внутренних органов и систем
организма неврологический симптомокомплекс хотя и отличается
определенными симптомами при различных заболеваниях, но
имеет и общие черты. Механизмы возникновения неврологических
расстройств разнообразны. Выделяют ряд основных факторов,
имеющих значение в развитии неврологических симптомокомп-
лексов.
1. Хроническая и острая недостаточность кровоснабжения
мозга (при заболеваниях сердца и крупных сосудов).
2. Недостаток витаминов, микроэлементов, белков и др. (при
заболеваниях желудочно-кишечного тракта).
3. Недостаток кислорода в крови: гипоксия, гипоксемия (при
заболеваниях дыхательных путей).
4. Интоксикация нервной системы (при заболеваниях печени
и почек).
5. Гормональная или ферментативная дисфункция (при болез-
нях поджелудочной, щитовидной и других эндокринных желез).
6. Переход воспалительного процесса с внутренних органов
на близлежащие структуры нервной системы (при болезнях
органов малого таза — воспаление корешков, сплетений, нервов
и др.).
536
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
7. Изменение состава и структуры форменных элементов крови
(при В 12-дефицитной анемии, эритремии, лейкозах).
8. Механическое сдавление структур нервной системы (при
опухолях, аневризмах, перикардите).
9. Патологическая импульсация со стороны внутренних орга-
нов.
В большинстве случаев в начале развития неврологические
изменения функциональные, т. е. обратимые. В дальнейшем они
обычно становятся стойкими и плохо поддаются лечению. Как
правило, изменения в нервной системе возникают параллельно
основному соматическому заболеванию, но могут развиваться
лишь на каком-то его этапе, а в некоторых случаях проявляются
даже раньше основной патологии. Таким образом, эти изменения
могут иметь и диагностическое значение для распознавания
патологии внутренних органов.
Соматогенно обусловленные неврологические синдромы могут
приводить к развитию порочного круга: патологический процесс
во внутреннем органе приводит к изменениям в нервной системе,
а с другой стороны, нарушение регулирующего влияния нервной
системы обусловливает еще большую выраженность патологи-
ческого процесса во внутренних органах. В ряде случаев измене-
ния со стороны нервной системы при поражении внутренних
органов оказываются специфическими (гепатолентикулярная
дистрофия, фуникулярный миелоз, эмболия сосудов мозга).
Однако неврологические расстройства однотипны при поражении
различных внутренних органов и систем организма.
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СЕРДЦА
И АОРТЫ
При сердечно-сосудистых заболеваниях возникает недостаточ-
ность обеспечения мозга кислородом и питательными веществами.
Ишемическая болезнь сердца (ИБС). Наиболее часто встре-
чающееся сердечно-сосудистое заболевание, характеризующееся
нарушениями коронарного кровообращения и ишемией миокарда.
Основные формы ИБС: стенокардия, инфаркт миокарда, атеро-
склеротический кардиосклероз. При ИБС нередко развивается
неврастенический синдром (нейроциркуляторная астения). Этот
симптомокомплекс проявляется общей слабостью, повышенной
утомляемостью, лабильностью вегетативных функций, тревож-
ностью, внутренним беспокойством, головными болями, расстрой-
ством сна.
Стенокардия и инфаркт миокарда могут сопровождаться раз-
личными нарушениями мозгового кровообращения, чаще преходя-
щими. При инфаркте миокарда возможен кардиоцеребральный
синдром. Симптомы поражения головного мозга возникают в 10—
30% всех случаев инфаркта миокарда. Развиваются общемозговые
симптомы: изменения сознания, двигательное беспокойство, голо-
вокружение, головная боль, тошнота, рвота, депрессия. При
537
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ухудшении соматического состояния депрессия может сменяться
эйфорией. У части больных появляются очаговые неврологические
симптомы в виде парезов конечностей, зрительных расстройств,
очаговых эпилептических припадков. Как правило, симптомы эти
преходящие, но могут быть и стойкими, например в случае
попадания в сосуды мозга эмбола из пристеночного тромба,
который образуется в сердце при инфаркте миокарда. Эмболии
чаще наблюдаются на 4—7-й день инфаркта миокарда, но возмож-
ны и в более поздние сроки (в период развития аневризмы,
рубцевания миокарда).
Врожденные пороки сердца. При этой форме кардиальной
патологии в случае декомпенсации сердечно-сосудистой системы
может развиваться недостаточность мозгового кровообращения
с клиническими проявлениями нейроциркуляторной астении (го-
ловная боль, головокружение, общая слабость, расстройство сна,
чувство страха, тревоги, выраженные вегетативные нарушения).
В связи с хронической недостаточностью мозгового кровообра-
щения возможна рассеянная органическая неврологическая
симптоматика, указывающая на наличие сосудистой энцефало-
патии. При декомпенсации сердечно-сосудистой системы могут
возникать преходящие нарушения мозгового кровообращения
(церебральные кризы) и даже ишемические нетромботические
инсульты.
Приобретенные пороки сердца. Развиваются вследствие инфек-
ционно-аллергических процессов (обычно ревматического). Чаще
возникают астенический синдром (головные боли, слабость, по-
вышенная утомляемость, ощущение жара и приливов к голове),
депрессия, постоянная фиксация внимания на неприятных ощу-
щениях в области сердца, тревожное состояние, тоска, страх
смерти. Нередко имеются преходящие нарушения мозгового кро-
вообращения; возможна эмболия сосудов головного мозга при
мерцательной аритмии и пристеночных тромбах в сердце. В случае
эмболии остро развиваются коматозное состояние, эпилептические
припадки, очаговые симптомы (гемипарез, гемиплегия, парез
VII и XII пар черепных нервов, афазия, гемигипестезия). При
попадании эмбола в вертебрально-базилярную систему возникает
клиническая картина поражения ствола мозга с появлением
альтернирующих синдромов. При пороках сердца ревматической
этиологии возможны явления ревматического церебрального
васкулита. Отмечаются головная боль диффузного характера,
периодические приступы головокружений, рассеянная неврологи-
ческая симптоматика. К характерным симптомам церебральных
васкулитов относятся подострое развитие заболевания, «мерцание»
симптомов. У некоторых больных может развиться ревматическая
хорея.
Аневризмы дуги аорты. Сопровождаются жестокими пульси-
рующими болями в левом плече, лопатке, иногда вдоль позвоноч-
ника, явлениями стенокардии (в результате ишемии миокарда),
приступами удушья, одышкой, осиплостью, кашлем (вследствие
538
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
сдавления возвратного нерва), тахикардией (из-за раздражения
сердечных ветвей блуждающего нерва), иногда синдром Бернара—
Горнера. У больных с аневризмой дуги аорты и общей сонной
артерии развивается каротидно-аортальный синдром с пулыирую-
щим экзофтальмом. При коарктации аорты резко повышается
артериальное давление в сосудах верхней половины тела. 5 таких
больных часто возникают нарушения церебрального и спинального
кровообращения.
Тромбоз аорты. Развиваются коллапс с нижним вялым пара-
парезом, который обычно переходит в параплегию, расстройства
чувствительности по проводниковому типу, нарушения функции
тазовых органов. Болевой синдром зависит от степени выражен-
ности окклюзии аорты, а также от быстроты ее развития.
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ
У лиц с хроническими заболеваниями органов пищеварения
могут возникать разнообразные неврологические расстройства.
В их патогенезе имеют значение нарушения процессов всасывания
белков, витаминов, жиров, углеводов, микроэлементов, а также
патологическая импульсация со стороны внутренних органов.
Хронические гастриты и секреторная желудочная недостаточ-
ность, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки,
колиты. При этой патологии может возникать синдром вегетатив-
но-сосудистой дистонии. Отмечаются склонность к головокруже-
ниям, обморочным, синкопальным состояниям, аллергическим
реакциям, развитию цефалгии мигренозного характера, а также
гипергидроз, плохая переносимость езды на транспорте, повышен-
ная зябкость, сонливость днем.
При язвенной болезни наблюдается алгический синдром в зо-
нах Захарьина—Геда. При язвенной болезни желудка боль
локализуется в паравертебральной области и нижнем углу лопатки
слева, при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки — в пояс-
ничной и подлопаточной областях, а также около пупка справа.
Болевые пароксизмы могут провоцироваться приемом пищи или
нервно-психическим напряжением, но нередко бывают голодные
и ночные боли.
При колитах боли иррадиируют вниз живота, поясничную
область и крестец. Обычно в зоне иррадиации боли отмечаются
гиперестезия, гиперпатия и, редко, гипестезия. Боли могут ирради-
ировать очень широко за пределы зон Захарьина—Геда и носят
характер симпаталгических.
При язвенной болезни и колитах может развиться неврасте-
ноподобный синдром, проявляющийся быстрым утомлением,
депрессиями, склонностью к конфликтам. При язвенной болезни
и хронических гастритах, а также колитах может возникать
полирадикулоневритический синдром (боли и парестезии в ди-
стальных отделах верхних, реже нижних конечностей, легкие или
539
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
умеренные нарушения чувствительности по типу «перчаток»
и «чулок»).
При постгастрорезекционном синдроме (агастральная астения)
обычно через 20—30 мин после приема пищи наряду с диспепси-
ческими явлениями (боли в эпигастрии, тошнота, икота и др.)
появляются общая слабость, обильное потоотделение, тахикардия,
ознобоподобный тремор, головокружение, потемнение в глазах
и кратковременный обморок.
У больных с кардиоспазмом или ахалазией пищевода, а также
после резекции желудка могут возникать синкопальные состоя-
ния, вегетативно-вестибулярные (меньероподобные) пароксизмы,
неврозоподобный синдром.
Панкреатит, киста поджелудочной железы, инсулома, атеро-
склероз сосудов поджелудочной железы. Сопровождаются рядом
симптомов со стороны нервной системы (цефалгия, обмороки,
головокружения, психомоторное возбуждение, вегетативные нару-
шения, эпилептиформные припадки и др.). В случае возникнове-
ния неврастенического синдрома отмечаются повышенная утом-
ляемость, плохой сон, общая слабость. У больных, длительно
страдающих панкреатитом, может развиться синдром хронической
энцефалопатии или энцефаломиелопатии (поражения черепных
нервов, повышение сухожильных и периостальных рефлексов,
признаки поражения пирамидной и экстрапирамидной систем).
У некоторых больных бывают эпилептические припадки. На фоне
тяжело протекающего острого панкреатита может развиться синд-
ром острой энцефаломиелопатии. На 2—3-й день с момента
возникновения панкреатита появляются психомоторное возбужде-
ние с галлюцинациями и бредом, менингеальные симптомы (свето-
боязнь, повышенная чувствительность к раздражениям и др.),
развиваются проводниковые нарушения (повышение сухожильных
и периостальных рефлексов, патологические рефлексы, иногда
парезы конечностей), расстройства чувствительности. В случае
гормональной дисфункции поджелудочной железы возникают
коматозные состояния (гипер- или гипогликемическая кома).
Гипергликемическая кома развивается постепенно (в течение
нескольких часов или суток). Больные становятся вялыми, падает
артериальное давление, снижаются рефлексы, зрачки узкие, пульс
частый. Наступает потеря сознания.
Гипогликемическая кома развивается также постепенно. Появ-
ляются ощущение сильного голода, бледность, гипергидроз, дро-
жание конечностей, артериальное давление повышается, возникает
менингеальный синдром, отмечается оживление сухожильных
рефлексов. В крови снижается содержание сахара.
Желчнокаменная болезнь, холецистит, холеЦистопанкреатит,
холангит, цирроз печени, гепатит. Возникают различные невроло-
гические синдромы: коматозные состояния, энцефалопатия, миело-
патия, полиневропатия, радикулалгии, неврозоподобные состояния.
В основе неврологических синдромов, возникающих как при
острых, так и хронических заболеваниях печени, лежат обменно-
540
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
токсико-дисциркуляторные факторы, особенно выраженные в да-
леко зашедших стадиях цирроза печени. Нарушения дезинтокси-
кационной функции печени приводят к интоксикации различных
органов и систем, в первую очередь нервной. При болезни Боткина
отмечается синдром неврастении (головная боль, повышенная
раздражительность, общая слабость). В тяжелых случаях раз-
виваются апатия, сонливость, депрессия, сменяющаяся возбужде-
нием. Нередко при заболеваниях печени возникают полиневропа-
тии. Обычно они развиваются подостро и имеют медленное
течение.
В острый период гепатогенная интоксикация проявляется
печеночной комой, которая развивается подостро. Печень при
этом болезненна при пальпации, возможны судорожные подерги-
вания в мышцах конечностей и туловища.
Хроническая энцефалопатия и энцефаломиелопатия проявляют-
ся астенией, апатией, расстройством памяти, периодически возни-
кают приступы возбуждения, делирия (бред, галлюцинации).
Развиваются менингеальные симптомы, эпилептиформные припад-
ки, поражение VII и XII черепных нервов, асимметрия рефлексов,
патологические рефлексы и др.
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЧЕК
Хронический нефрит, пиелонефрит, поликистоз, гидронефроз,
почечнокаменная болезнь. Могут сопровождаться различной нев-
рологической симптоматикой: неврастеническим синдромом, ради-
кулалгией, энцефалопатией, артериальной гипертонией с симпто-
мами нарушения мозгового кровообращения, уремической (почеч-
ной) комой. При болезнях почек нарушается водно-электролитный
и белковый обмен, что приводит к развитию отека головного
и спинного мозга, диапедезным геморрагиям, очагам ишемиче-
ского размягчения. В результате потери белка, натрия, хлоридов,
гипоксии, развития ацидоза возникают периферические отеки
и отек мозга, повышается проницаемость стенок сосудов, разви-
вается энцефалопатия. При этом отмечаются апатия, безучаст-
ность к окружающему, иногда возбуждение, головная боль,
головокружение, повышенная утомляемость, нерезко выражены
менингеальные симптомы и очаговая симптоматика (анизокория,
снижение корнеальных рефлексов, боли при пальпации выхода
чувствительных черепных нервов, нистагм, повышение или угнете-
ние рефлексов). В дальнейшем при нарастании почечной недоста-
точности включается фактор уремии, что ведет к углублению
неврологических расстройств: развивается сопорозное состояние,
переходящее в кому, повышается артериальное давление, возни-
кают эпилептиформные припадки, проводниковые нарушения
(повышение сухожильных и периостальных рефлексов), появ-
ляются парезы. На глазном дне обнаруживаются расширение вен
и застойные диски зрительных нервов.
541
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
В случае компенсации почечной недостаточности явления
острой энцефалопатии постепенно исчезают. Если же почечная
недостаточность остается или прогрессирует, неврологические
расстройства могут становиться стойкими. Развивается синдром
хронической почечной энцефалопатии: головные боли, общая
слабость, снижение трудоспособности, памяти, внимания. При
обследовании выявляется нерезко выраженная рассеянная невро-
логическая симптоматика (рефлексы орального автоматизма,
повышение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы).
При уремии возникают упорные головные боли, обычно по
утрам, иногда сопровождающиеся тошнотой и рвотой, фибрил-
лярные и фасцикулярные подергивания мышц, судороги, парезы,
параличи, нарушения речи. В дальнейшем может развиться почеч-
ная кома. Для нее характерны широкие зрачки, отсутствие сухо-
жильных и периостальных рефлексов, отеки лица, стоп, кистей
рук. Артериальное давление повышено. Ощущается запах аммиака
изо рта. В крови — азотемия, креатинемия.
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЛЕГКИХ
При хронических бронхитах нередко наблюдается цефалгия
постоянного характера, как правило, усиливающаяся после сна.
Больные сонливы днем и беспокойны ночью. В случае развития
дыхательной недостаточности возникают неврастенический синд-
ром, энцефалопатия, эпилептические припадки, беттолепсия (поте-
ря сознания, иногда в сочетании с судорогами, на высоте приступа
кашля). В острый период воспаления легких могут наблюдаться
явления менингизма без изменений цереброспинальной жидкости
вследствие токсического поражения мозговых оболочек (рис. 219),
но возможно и развитие пневмококкового менингита. При злока-
чественных и гнойных процессах в легких иногда возникают
метастазы в головной мозг.
При эмболии и тромбозе легочной артерии неврологическая
симптоматика зависит от калибра пораженного легочного сосуда,
скорости его закрытия и исходного состояния мозгового кровото-
ка. В случае закупорки основного ствола артерии происходит
внезапная потеря сознания и быстро (в течение нескольких
секунд) наступает летальный исход. Если закупорка сосуда
происходит постепенно, развиваются выраженная дыхательная
недостаточность, состояние удушья, боль в грудной клетке,
тахикардия, падение артериального давления, выраженный цианоз,
набухание вен шеи, признаки отека легких. Возникают чувство
страха, психомоторное возбуждение, иногда эпилептические при-
падки. После выхода больного из этого состояния отмечаются
вялость, сонливость, заторможенность.
В случаях появления менингеального синдрома прогноз не-
благоприятен, так как это свидетельствует о нарастающем отеке
мозга. Могут развиваться нистагмоидные подергивания глазных
яблок, неравномерность зрачков (анизокория), патологические
542
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 219. Головной мозг при острой пневмонии (микропрепараты),
а — отек мягкой мозговой оболочки и мелкие субарахноидальные кровоизлияния
(окраска по Нисслю. Ув. 56); б — периваскулярное кровоизлияние в нижних слоях
двигательной области коры большого мозга (окраска по Нисслю. Ув. 280).
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
стопные пирамидные рефлексы, затруднение при выполнении
пальценосовой и коленно-пяточной проб, парезы, параличи,
нарушения речи.
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ КРОВИ
В 12-дефицитная анемия. Недостаток витамина В12 ведет к сни-
жению выработки костным мозгом эритроцитов, демиелинизации
нервных волокон и деструкции осевых цилиндров. Неврологи-
ческие симптомы могут предшествовать анемии. Они наблюдаются
у 10% страдающих В 12-дефицитной анемией. На фоне анемии
появляются глоссит, сенситивная атаксия, симптомы поражения
пирамидных путей, спастико-атактическая походка. Наиболее
ранним признаком заболевания являются парестезии рук и
ног.
Полицитемия истинная (эритремия). Обусловлена гиперпла-
зией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка).
Характеризуется увеличением числа эритроцитов, лейкоцитов,
тромбоцитозом, увеличением массы циркулирующей крови и коли-
чества гемоглобина, повышением вязкости крови, что приводит
к образованию стазов, закупорке капилляров и развитию очажков
некроза в веществе мозга, повышению артериального давления;
часто появляются головные боли, пульсирующие, приступообраз-
ные, иногда постоянные.
Лейкозы (белокровие). Опухоли, возникающие из кроветвор-
ных клеток, поражают костный мозг. Неврологические наруше-
ния при лейкозах обусловливаются инфильтрацией мозга, его
оболочек, нервов и корешков лейкемическими клетками, а также
анемией и геморрагическим диатезом. В начальных стадиях болез-
ни отмечаются головные боли, повышенная утомляемость, общая
слабость, расстройство сна. В различных частях тела появляются
боли жгучего, режущего, колющего характера. Иногда возникают
парестезии, поражение V, VII, VIII, IX и X черепных нервов.
Могут развиваться кровоизлияния в мозг, тромбоз сосудов мозга.
Вследствие поражения спинного мозга возникают парезы или
параличи нижних конечностей с расстройствами чувствительности
и функции тазовых органов. Возможно развитие токсической
полиневропатии или энцефаломиелополирадикулоневрита.
Лимфогранулематоз. Злокачественная гиперплазия лимфоид-
ной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних
органах лимфогранулем. Неврологические нарушения определяют-
ся тем, что лимфогранулематозные узлы сдавливают спинно-
мозговые корешки, периферические и черепные нервы, а также
вещество спинного мозга, оболочки и вещество головного мозга,
сосуды мозга. В зависимости от локализации процесса разви-
вается соответствующая клиническая картина.
544
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ НЕКОТОРЫХ ЭНДОКРИННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Заболевания щитовидной железы. Чаще встречается гипер-
функция щитовидной железы. Избыточная продукция ею тиреои-
дина проявляется тиреотоксикозом. Развиваются общая слабость,
сердцебиение, повышенная возбудимость, общее беспокойство,
нарушение сна. Сон становится неспокойным, сопровождается
сновидениями. Отмечаются похудание, блеск глаз, экзофтальм,
широкие зрачки, замедленное мигание, тремор рук, повышенная
потливость.
Иногда развивается синдром тиреотоксической миопатии. При
этом отмечается слабость и атрофия мышц, в основном плече-
вого и тазового пояса, проксимальных отделов рук и в меньшей
степени мышц лица. Сухожильные и периостальные рефлексы
остаются нормальными или незначительно снижены. Синдром
обычно поддается адекватной терапии.
Может возник^хъ-еттдрам^сиреотоксическойумиаетении. Синд-
ром тиреотдксйческого пароксизмального паралича сходен с
истинным пароксизмальным параличом, однако не передается по
наследству и возникает1 в более позднем возрасте, а также харак-
теризуется кратковременностью пароксизмов.
Гипотиреоз проявляется микседемой. Отмечаются повышенная
утомляемость, безразличие, сонливость, одутловатость лица, ами-
мия, сухость кожи, облысение. Часто развивается глухота. Неред-
ки парестезии, нарушения чувствительности, в редких^случаях —
парезы. Сухожильнгле^-рефяекёБГ^нйжаютсяГ^Иногда возникает
синдром псевдомиотонии — затрудненное расслабление мышц.
Течение хроническое. Заместительная терапия эффективна.
Климактерический период. Период жизни, в течение которого
происходит прекращение генераторной функции. Временем на-
ступления климактерического периода в среднем считается воз-
раст 45—49 лет. Если климакс наступает ранее 45 лет у женщин
и 50 лет у мужчин, он считается ранним. Неврологическая симпто-
матика носит в основном субъективный характер: приливы жара
к лицу, шее, верхней"Половине грудной клетки, сопровождающиеся
гиперемией кожи; могут быть парестезии и боли в кистях, голо-
вокружение, нехватка воздуха. Из объективных признаков наблю-
даются сердцебиение, иногда учащение пульса до 100—120 в
минуту, усиление потоотделения и другие вегетативные нару-
шения. Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует.
Возможны лишь тремор пальцев и век, оживление рефлексов,
симптомы орального автоматизма. Отмечаются повышенная раз-
дражительность, плаксивость, расстройство сна. Прогноз обычно
благоприятный.
Лечение. При соматогенных неврологических расстройствах
должно быть направлено на основное заболевание, которое приве-
ло к развитию неврологического синдрома. Одновременно следует
проводить лечебные мероприятия по поводу неврологических
35л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
расстройств. При заболеваниях сердца, аорты и крупных сосудов
необходимо лечение, направленное на компенсацию сердечной
деятельности. В случае врожденных пороков сердца и поражения
магистральных сосудов производится хирургическое вмешательст-
во (протезирование клапанов, удаление аневризм, ликвидация
окклюзии, тромбэктомия). При тромбозах аорты и эмболии ле-
гочной артерии назначают тромболитические средства или произ-
водят тромбоэмболэктомию.
При заболеваниях органов пищеварения применяют комплекс
мероприятий: диета, витамины, желудочный сок, ацидин-пепсин,
противоспастические средства, в необходимых случаях — хирурги-
ческое лечение. При заболеваниях поджелудочной железы для
лечения неврологических расстройств назначают витамины группы
В (В|, Вб, В12), биогенные стимуляторы (алоэ, стекловидное тело),
вазоактивные (эуфиллин, теобромин, кофеин и др.) и дегидрати-
рующие (фуросемид, маннитол, гипотиазид) средства.
В случае обострения почечного заболевания при воспалитель-
ных процессах применяют антибиотики, капельные вливания 10%
изотонического раствора хлорида натрия, 5% раствора глюкозы.
В тяжелых случаях показаны гемодиализ, гемосорбция, пересад-
ка почки.
При заболеваниях легких в зависимости от формы и стадии
болезни назначают антибиотики, витамины группы В, при эмбо-
лиях легочной артерии — антикоагулянты прямого, а затем не-
прямого действия. Для уменьшения отека мозга и улучшения
мозгового кровотока показаны диафиллин, фуросемид, гипотиазид.
Для лечения фуникулярного миелоза назначают витамин В|2,
а также комплекс витаминов группы В (Bi и Be), прозерин.
Во всех случаях соматогенных неврологических расстройств
применяют патогенетически обоснованные средства, способствую-
щие восстановлению и улучшению функций нервной системы:
витамины группы В (В|, Вб, В12), витамин С, церебролизин,
ретаболил, алоэ, АТФ и др. При двигательном беспокойстве
показаны нейролептики: аминазин, пропазин, левомепромазин
(тизерцин), френолон, галоперидол. Если в клинической картине
заболевания ведущим оказывается вегетативный симптомоком-
плекс, в случаях преобладания симптомов раздражения назначают
нейролептики, ганглиоблокаторы.
При гиперфункции желез внутренней секреции применяют
транквилизаторы, ганглиоблокаторы, нейролептики, иглорефлексо-
терапию, иногда и хирургическое вмешательство. В случае не-
достаточности функции желез внутренней секреции показана
заместительная терапия (при гипофункции гипофиза — АКТГ,
питуитрин, щитовидной железы — тиреоидин, надпочечников —
глюко- и минералокортикоиды).
Прогноз. При соматогенно обусловленных неврологических
нарушениях определяется характером основного заболевания, его
стадией, степенью выраженности неврологических расстройств, а
также своевременностью и адекватностью проводимой терапии.
546
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Глава 21
ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Нарушения функций вегетативной нервной системы обычно
имеются в клинике каждого заболевания нервной системы. Однако
существуют заболевания, при которых вегетативные расстройства
оказываются ведущими. Они обусловлены преимущественным
поражением вегетативных образований нервной системы. Выде-
ляют формы заболеваний в зависимости от уровня поражения
вегетативной нервной системы.
ВЕГЕТАТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ
ПРИ ПОРАЖЕНИЯХ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Височная эпилепсия. На височную приходится от 65 до 80%
всех случаев эпилепсии.
Этиология и патогенез. Имеют значение родовая
травма, поражение головного мозга, развивающееся в раннем
детстве вследствие травм, воспалительных и других процессов.
Нередко причиной оказываются опухоли височной доли, сосудис-
тые заболевания головного мозга.
Развитие эпилептических пароксизмов вызывают патологи-
ческие очаги. Очаг судорожной активности, как правило, распо-
лагается в переднемедиально-базальном отделе одной или обеих
височных долей, однако может находиться и в других отделах
мозга с распространением на височную область. Органические
изменения часто обнаруживаются в орбитальных отделах лобной
и височной коры, гиппокамповой извилине, самом гиппокампе
и зубчатой извилине, а также амигдалярном комплексе. Эпилеп-
тогенные очаги не только вызывают эпилептические пароксизмы,
но и нарушают интегративную деятельность всей лимбической
системы, обусловливая развитие вегетативных, эмоциональных
и других расстройств.
Клиника. Заболевание проявляется полиморфными парок-
сизмами, которым обычно предшествует своеобразная вегетатив-
ная аура, продолжающаяся 1—3 мин. Наиболее часто наблю-
даются абдоминальные ощущения (боли в животе, тошнота, уси-
ление перистальтики), кардиальные симптомы (боли в области
сердца, сердцебиение, аритмия), затрудненное дыхание, гиперсали-
вация, непроизвольное жевание, глотание, потливость и др. Изме-
няется сознание: мысли больного теряют всякую связь с тем, что
он делал до этого, не имеют ничего общего с окружающей его
реальной обстановкой, с его обычными интересами и установками.
Больным овладевает чувство блаженства, внутреннего спокойствия
либо, наоборот, страха, паники (нарушение в сфере аффектов и
мышления). В соответствии с этими аффектами и мыслями
больной начинает действовать: застегивает платье или раздевается
донага, собирает вещи, порывается бежать. Во время пароксизмов
547
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
височной эпилепсии могут совершаться немотивированные поступ-
ки: больные пишут письма, предпринимают поездки в транспорте,
выполняют действия, которые могут оказаться опасными для
них самих и окружающих. Место реального субъекта занимает
как бы другая личность, а сам он отсутствует (абсанс). Иногда
возникают переживания типа «уже виденное» или «уже чи-
танное», чувство дереализации, сложные зрительные и слуховые
галлюцинации. Могут появляться гиперкинезы типа жевания,
чмокания, глотания. Сумеречные состояния сознания и другие
симптомы могут быть кратковременными или продолжаться ча-
сами, днями. Нередко развиваются тяжелые изменения личности —
пароксизмальные расстройства настроения. В межприступном
периоде отмечаются значительные вегетативные нарушения:
изменения артериального давления, частоты сердечных сокра-
щений, вегетативные асимметрии, повышенная потливость, стойкий
местный дермографизм, вазомоторная лабильность, нарушение
терморегуляции, аллергические реакции, обменно-эндокринные
расстройства, нарушения жирового и водно-солевого обмена,
расстройства половой функции, отечный синдром. Заболевание
имеет обычно хроническое течение с наклонностью к медленному
прогрессированию.
Диагностика. Диагноз устанавливается на основании
характерных клинических проявлений и данных ЭЭГ-исследо-
вания, при котором выявляются очаги эпилептической актив-
ности в височной доле или структурах, тесно с ней связан-
ных.
Лечение. Определяется причиной заболевания. В случае
инфекционной этиологии назначают противовоспалительные сред-
ства, рассасывающие препараты; при опухолях показано хирурги-
ческое вмешательство. Во всех случаях проводится синдромоло-
гическое противосудорожное лечение. Определенный эффект дает
назначение антиконвульсантов: гексамидина, карбамазепина (тег-
ретола). В упорных случаях прибегают к обнажению коры и
резекции эпилептогенного очага, субпиальному отсасыванию коры
эпилептогенной зоны или стереотаксическим операциям на под-
корковых структурах. Однако хороший эффект достигается не
более чем у 50% оперированных, в связи с чем показания к
операции резко ограничиваются.
Профилактика. Борьба с родовой травмой, предупрежде-
ние нейроинфекций, лечение сосудистых заболеваний головного
мозга.
Трудоспособность. Противопоказаны работы на высоте,
у огня и движущихся механизмов. При редких приступах больные
ограниченно трудоспособны и с учетом основной профессии
могут быть признаны инвалидами III группы. При частых присту-
пах больные нетрудоспособны — им может быть установлена
II группа инвалидности.
Гипоталамический (диэнцефальный) синдром. Это общее наз-
вание различных сочетаний вегетативных, эндокринных, обменных
548
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
и трофических расстройств, обусловленных поражением гипота-
ламуса.
Этиология. Острая и хроническая нейроинфекция, черепно-
мозговая травма, острая и хроническая интоксикация, опухоли
мозга, недостаточность мозгового кровообращения и хроническая
психическая травма, эндокринные заболевания и длительные бо-
лезни внутренних органов.
Клиника. Наиболее часто поражение гипоталамуса прояв-
ляется вегетативно-сосудистыми и нейроэндокринными расстрой-
ствами, нарушениями терморегуляции, водного, минерального,
жирового и белкового обмена, расстройством сна и бодрство-
вания.
Вегетативно-сосудистая форма. Отмечаются общая слабость,
повышенная утомляемость, физическая и психическая истоща-
емость, плохая переносимость смены метеорологических факторов,
боли в области сердца, сердцебиения, чувство нехватки воздуха,
неудовлетворенность вдохом, неустойчивый стул. При обследова-
нии обнаруживаются оживление сухожильных и периостальных
рефлексов, асимметрия артериального давления, колебания его
с наклонностью к повышению, обычно тахикардия, лабильность
пульса, повышенная потливость, выраженные изменения дермог-
рафизма, тремор век и пальцев вытянутых рук, склонность к
аллергическим реакциям. Наблюдаются эмоциональные расстрой-
ства (тревога, страх), нарушения сна. Обычно вегетативные сдвиги
имеют симпатическую направленность. Реже при вегетативно-
сосудистой форме доминируют парасимпатические проявления, но
они могут сочетаться (смешанная форма). На фоне постоянных
вегетативных расстройств возникают вегетативно-сосудистые па-
роксизмы. Чаще их провоцируют эмоциональное напряжение,
изменение погодных условий, менструации, болевые факторы и др.
Приступы возникают чаще во второй половине дня или ночью,
появляются без предвестников. Иногда приступам предшествуют
изменения настроения, головная боль, неприятные ощущения в
области сердца, состояние разбитости, вялости.
Продолжительность приступа от 15—20 мин до 2—3 ч и
более. В зависимости от доминирования вегетативных расстройств
кризы могут быть симпатико-адреналовыми, вагоинсулярными
(парасимпатическими) и смешанными. При симпатико-адренало-
вом кризе появляется или усиливается головная боль, возни-
кают сердцебиение, онемение и похолодание конечностей, арте-
риальное давление повышается до 150/90—180/110 мм рт. ст.,
пульс учащается до 110—140 в минуту, отмечаются неприятные
ощущения в области сердца, озноб, «гусиная кожа». У части
больных температура тела повышается до 38—39 С, появляются
возбуждение, двигательное беспокойство, страх смерти.
Вагоинсулярные кризы. Проявляются ощущением жара в го-
лове и лице, удушья, тяжестью в голове; иногда возникают не-
приятные ощущения в эпигастральной области, тошнота, замира-
ние сердца, общая слабость, потливость, головокружение. При
549
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 220. Кахексия (а) и ожирение (б) при поражении гипоталамо-ги-
пофизарной системы.
обследовании отмечаются урежение пульса (до 45—50 в мину-
ту), снижение артериального давления до 80/50—90/60 мм рт. ст.
Могут возникать позывы на дефекацию, усиление перистальтики
кишечника, затрудняется вдох. Возможны аллергические явления
в виде крапивницы или отека Квинке.
Смешанные кризы. Характеризуются сочетанием симптомов,
типичных для симпатико-адреналового и вагоинсулярного криза,
либо поочередным их проявлением. Вегетативные пароксизмы
могут возникать при поражении не только гипоталамической
области, но и височных долей, ствола мозга, вегетативных гангли-
ев, сплетений и других образований вегетативной нервной сис-
темы.
Нарушения терморегуляции. Характеризуются длительной суб-
фебрильной температурой тела с периодическим ее повышением
в форме гипертермических кризов (до 38—40° С). Отмечаются
также проявления вегетативно-сосудистой дистонии симпатико-
адреналового или смешанного типа. Как правило, терморегуля-
ционные нарушения на самочувствии больных не отражаются.
Особенностью их является то, что температура обычно повышает-
ся утром и снижается к вечеру. Воспалительных изменений в
550
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
крови и моче не выявляется. Применение амидопирина у таких
больных не дает снижения температуры. Симптомокомплекс чаще
возникает в детском и юношеском возрасте. Терморегуляцион-
ные явления находятся в зависимости от эмоционального и фи-
зического напряжения. Так, у детей они нередко появляются во
время занятий в школе и исчезают в период каникул. Проявле-
нием терморегуляционных нарушений может быть синдром озноб-
ления. Такие больные плохо переносят резкие изменения погоды,
низкие температуры, сквозняки. Температура тела у них нормаль-
ная или слегка повышена. Они постоянно тепло одеваются, кутают-
ся даже в тех случаях, когда внешняя температура относительно
высокая, постоянно закрывают окна, форточки, боятся принимать
ванну. Отмечаются колебания артериального давления, пульса,
повышенная потливость. Вегетативные проявления носят парасим-
патический характер. Имеются эмоционально-личностные наруше-
ния, в основном ипохондрического типа, в сочетании с различ-
ными фобиями. Выражены расстройства мотиваций и влечений.
Адаптация организма к изменениям окружающей среды нарушена.
Нейроэндокринно-обменная форма. Обычно эндокринные
явления развиваются на фоне вегетативных нарушений. Возни-
кают нарушения жирового, углеводного, белкового, водно-солевого
обмена, аппетита в форме булимии или анорексии, жажда, сек-
суальные расстройства. Могут развиваться нейроэндокринно-
обменные синдромы (рис. 220): Иценко—Кушинга, адипозогени-
тальной дистрофии Фрелиха—Бабинского, Симмондса, несахарно-
го диабета (полиурия, полидипсия, низкая относительная плот-
ность мочи). Отмечаются ранний климакс у молодых женщин,
изменения со стороны щитовидной железы гипоталамического
генеза, акромегалоидные явления.
Нейродистрофические формы. Трофические расстройства кожи
(зуд, сухость, нейродермит, язвы, пролежни), мышц, костей
(остеомаляция, склерозирование), распространенные изъязвления
в слизистой оболочке желудка, нижней части пищевода, острые
перфорации пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. '
Расстройства сна и бодрствования. Проявляются трудностью
засыпания, поверхностным, тревожным сном в ночное время и
сонливостью днем. Реже встречается патологическая сонливость.
Иногда гиперсомния напоминает очерченные симптомокомплексы:
нарколепсию, синдром Клейне—Левина, синдром Пиквика и дру-
гие гиперсомнические проявления. В механизме развития гипер-
сомнии определенная роль отводится снижению активирующего
влияния на кору полушарий большого мозга ретикулярной форма-
ции, локализующейся на гипоталамо-стволовом уровне.
При всех формах гипоталамической патологии имеются эмо-
циональные нарушения и астеноневротические явления.
Для гипоталамических расстройств характерно длительное
или хроническое течение с наклонностью к обострениям.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
При распознавании гипоталамического (диэнцефального) синд-
551
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
рома необходимо определить ведущий компонент и постараться
выяснить его этиологию. Наиболее часто это нейроинфекция, за-
тем травма, нередко конституционально обусловленная слабость
гипоталамической области и другие причины. Этиологический
фактор должен быть введен в клинический диагноз. Распозна-
вание этиологии заболевания может вызывать значительные труд-
ности, так как гипоталамический симптомокомплекс нередко
развивается спустя несколько недель или месяцев после действия
этиологического фактора. Имеют значение результаты специаль-
ных проб (сахарная кривая, термометрия в трех точках, трех-
дневная проба по Зимницкому), электроэнцефалография. Измене-
ние сахарной кривой отмечается при гипоталамическом синдроме
у большинства больных. Определяют уровень сахара в крови
натощак, затем дают сахарную нагрузку (100 г) и определяют
содержание сахара в крови каждые 30 мин. При гипоталами-
ческом синдроме возможны следующие варианты: 1) гипергли-
кемическая кривая с подъемом уровня сахара выше нормы;
2) гипогликемическая кривая >— низкое содержание сахара;
3) двугорбая кривая — после снижения уровня сахара насту-
пает новый подъем; 4) торпидная кривая — содержание сахара
после небольшого подъема удерживается на одном уровне.
При термометрии в трех точках (в подмышечных областях и
прямой кишке) изменения отмечаются в 85% случаев. При этом
могут определяться изотермия — уравнивание температуры (в
норме температура в прямой кишке на 0,5—1° С выше, чем в
подмышечной области), гипер- и гипотермия (температура в
подмышечных областях выше или ниже нормы), термоинверсия
(температура в подмышечных областях выше, чем в прямой
кишке).
При трехдневной пробе по Зимницкому ориентируются на
показатели выделения мочи. В норме человек выделяет около
2/з выпитой жидкости; отношение ночного диуреза к дневному
1:3. При гипоталамических нарушениях эти соотношения изме-
няются.
На ЭЭГ выявляются изменения, указывающие на вовлечение
в процесс глубинных структур мозга.
Трудности возникают при дифференциальной диагностике
солярита (поражение солнечного сплетения), гипоталамических
пароксизмов и вагоинсулярных кризов. Характерны для солярита
резкие боли под ложечкой и болезненность точек в области ме-
чевидного отростка.
Основным признаком симпатико-адреналовых кризов при фео-
хромоцитоме (опухоль хромаффинной ткани надпочечника) слу-
жат пароксизмальные подъемы артериального давления до высо-
ких цифр; при пальпации области надпочечников возможно
прощупывание опухоли, а в трудных случаях — применение
супраренографии и пиелографии, обнаружение высоких количеств
катехоламинов в моче больных, особенно во время приступа.
Лечение. В большинстве случаев гипоталамический синдром
552
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
является следствием факторов, ранее действовавших на нервную
систему (нейроинфекция, интоксикация, черепно-мозговая трав-
ма), поэтому лечение в основном патогенетическое. Лечение
должно включать: 1) средства, избирательно влияющие на состоя-
ние симпатического или парасимпатического тонуса; 2) расса-
сывающие препараты; 3) дегидратационные средства; 4) противо-
воспалительные (при вялотекущих процессах и в период обостре-
ния) препараты; 5) терапию основного заболевания, если гипо-
таламический синдром является вторичным. В тех случаях, когда
причиной синдрома является интоксикация (инсектициды, бакте-
рициды, тяжелые металлы, алкоголь, наркотики), проводится
дезинтоксикационная терапия (внутривенно тиосульфат натрия,
глюкоза, изотонический раствор хлорида натрия). Рекомендуется
общеукрепляющее лечение (витамины группы В, С, препараты
кальция). Во всех случаях следует воздействовать на механизмы,
лежащие в основе формирования вегетативных расстройств. К
средствам, снижающим симпатический тонус, относятся централь-
ные и периферические адренолитики. Центральные адренолитики
(резерпин, раунатин, карбидин, аминазин) способствуют быстрому
выделению катехоламинов из адренергических нервов и ЦНС.
Аналогично действуют пропазин, левомепромазин. Симпатолити-
ческий эффект дают также ганглиоблокирующие препараты
(бензогексоний, пентамин, диколин, димеколин). Одновременно
они блокируют симпатические и парасимпатические узлы и тормо-
зят передачу возбуждения с преганглионарных волокон на пост-
ганглионарные.
Снижению симпатического тонуса способствует ограничение
в питании белков и жиров, морской климат, теплые и углекислые
ванны.
Повышают парасимпатический тонус холиномиметические пре-
параты, ингибиторы холинэстеразы, антихолинэстеразные ве-
щества: карбахолин, оксазил, пиридостигмина бромид (калимин,
местинон), препараты калия (панангин, бромид калия, оротат
калия). Способствуют нормализации парасимпатического тонуса
также пища, богатая углеводами, горный климат, сульфидные
ванны низкой температуры (35' С).
К препаратам, действующим на оба отдела вегетативной нерв-
ной системы, обладающим адрено- и холинолитической актив-
ностью, относятся беллоид, беллатаминал, белласпон и др.
Назначать лекарственные препараты следует, исходя из инди-
видуальных особенностей больного. Все препараты применяются
в межприступном периоде болезни и направлены на ликвидации?
признаков раздражения. Стойкую ремиссию удается получить
путем назначения в случае преобладания симпатико-адреналовой
патологии пирроксана (0,015—0,03 г 2—3 раза в день).
В случае симпатико-адреналового криза больному придают
удобное положение, способствующее расслаблению мускулатуры.
Дыхание должно быть глубоким и несколько замедленным. Назна-
чают успокаивающие средства (валериана, пустырник, транквили-
553
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
заторы, антидепрессанты) внутрь или в инъекциях, а также адре-
ноблокаторы (анаприлин, тропафен). При необходимости при-
меняются симптоматические препараты: дибазол, папаверин,
эуфиллин, никотиновая кислота, диуретин (при тахикардии —
анаприлин), при экстрасистолии — валокордин. По окончании
криза необходимо провести курс лечения транквилизаторами,
антидепрессантами, адреноблокаторами, антигистаминными пре-
паратами, а затем назначать поддерживающие дозы с постепенной
отменой препарата.
При парасимпатическом кризе лечебные мероприятия сходны
с теми, которые проводят при симпатико-адреналовом кризе.
Используют средства, повышающие артериальное давление (ко-
феин, кордиамин). Кризы обычно возникают в первой половине
дня, поэтому в данное время необходимо увеличивать дозу пре-
паратов, применяемых с лечебной целью, что будет способство-
вать профилактике криза. При смешанных вегетативно-сосудистых
кризах лечение проводится по тем же принципам.
Профилактика. В большинстве случаев кризы возникают
в определенное для каждого больного время суток. В эти часы
наблюдаются наибольшие сдвиги в вегетативной реактивности.
Провоцирующими факторами являются метеорологические изме-
нения, значительное эмоциональное и физическое напряжение.
В эти периоды назначают транквилизаторы, антидепрессанты и
другие седативные средства.
Трудоспособность. Определяется ведущим симптомо-
комплексом, возникшим при поражении гипоталамуса. Проти-
вопоказаны нервно-психическое и физическое перенапряжение,
а также работа в ночное время. Как правило, стойкая утрата
трудоспособности возникает лишь при выраженных и частых
вегетативных пароксизмах. Этим больным с учетом основной
профессии может быть установлена III группа инвалидности.
К стойкой утрате трудоспособности могут приводить также нейро-
эндокринно-обменные формы заболевания. При резко выраженных
нарушениях обмена больные могут быть признаны инвалидами
III и даже II группы.
ВЕГЕТАТИВНО-СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
В эту группу входит ряд заболеваний, при которых сосудистые
нарушения возникают в результате расстройств вегетативной ин-
нервации: болезнь Рейно, эритромелалгия, мигрень, болезнь
Меньера.
Болезнь Рейно. Заболевание относится к группе ангиотрофо-
неврозов (син.: вазомоторно-трофический невроз, сосудисто-тро-
фическая невропатия). Это общее название ряда заболеваний,
развивающихся вследствие динамических расстройств вазомотор-
ной и трофической иннервации органов и тканей.
Этиология и патогенез. Рейно, описавший заболевание
в 1862 г., считал, что это невроз, обусловленный повышенной
554
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
возбудимостью спинномозговых сосудодвигательных центров.
В дальнейшем было установлено, что симптомокомплекс Рейно
может проявляться как самостоятельная болезнь и как синдром
при некоторых нозологических формах. Имеют значение инфек-
ционные поражения вегетативной нервной системы, эндокринные
нарушения со стороны щитовидной железы и надпочечников.
Вероятно, играет роль врожденная недостаточность определенных
отделов вегетативной нервной системы, в частности боковых рогов
спинного мозга. Происходит поражение сосудодвигательных цент-
ров на различном уровне (кора полушарий большого мозга, ги-
поталамус, ствол, спинной мозг), в результате чего повышается
тонус вазоконстрикторов. Спазм сосудов обусловливает побледне-
ние дистальных отделов рук и ног, реже носа, ушей, губ, асфик-
сию, понижение температуры пораженного участка и в результате
некроз тканей. Боли обусловлены раздражением чувствительных
нервных волокон токсическими веществами, возникающими в
ишемическом участке.
Клиника. Заболевание у женщин встречается в 5 раз чаще,
чем у мужчин, преимущественно в молодом и среднем возрасте.
В классических случаях различают три стадии болезни.
В основе первой стадии лежит спазм сосудов. Характерны
внезапно развивающиеся спазмы капилляров и артерий опреде-
ленного участка. Обычно пораженный участок становится мертвен-
но-бледным, холодным на ощупь, чувствительность в нем сни-
жается. Продолжительность приступа от нескольких минут до часа
и более, после чего спазм проходит и участок приобретает нор-
мальный вид. Приступы могут повторяться через различные
отрезки времени.
Вторая стадия обусловлена явлениями асфиксии. Спазм прояв-
ляется сине-фиолетовой окраской кожи, появляются покалывание,
а временами и сильные боли, в местах асфиксии исчезает чув-
ствительность. Большую роль в механизме развития этой стадии
играет парез вен. Через некоторое время эти явления проходят.
Возможны случаи, когда имеется только первая, а в других —
лишь вторая стадия. Наблюдается переход первой стадии болезни
во вторую.
Третья стадия развивается вслед за длительной асфиксией.
На конечности, имеющей фиолетово-синий цвет, отечной, появ-
ляются пузыри с кровянистым содержимым. После вскрытия
пузыря на его месте обнаруживается некроз тканей, а в более
тяжелых случаях — не только кожи, но и всех тканей до кости.
Процесс заканчивается рубцеванием образовавшейся язвенной
поверхности. Клинические проявления чаще локализуются на
пальцах рук, реже на ногах и совсем редко на ушах, кончике
носа. Особенностью заболевания является симметричность этих
проявлений.
Заболевание хроническое. Процесс тянется десятилетиями.
Гангрена бывает редко; при этом омертвению подвергаются ног-
тевые фаланги или части их. У одних больных пароксизмы повто-
555
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ряются по нескольку раз в день, у других появляются с ме-
сячными интервалами.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз ставится на основании клинических проявлений забо-
левания. В первую очередь необходимо определить, болезнь это
или синдром Рейно. Для болезни характерны приступы поблед-
нения или цианоза пальцев (обычно II и III), а также выстоящих
частей лица под влиянием охлаждения, эмоциональных и других
раздражений, симметричность поражения, отсутствие гангрены на
коже пальцев, длительность заболевания не менее 2 лет.
Для синдрома Рейно типично наличие признаков основного
заболевания: склеродермия, вибрационная болезнь, интоксикации
различными химическими веществами, синдром передней лестнич-
ной мышцы, добавочного шейного ребра, малой грудной мышцы,
сирингомиелия, эндокринные заболевания (тиреотоксикоз, кли-
макс). При всех этих клинических формах заболеваний не наблю-
дается типичной картины болезни Рейно.
Лечение. Назначают центральные и периферические адре-
ноблокаторы, резерпин, раунатин, аминазин, тропафен, дигид-
роэрготамин, редергам, фентоламин, ганглиоблокаторы (пахикар-
пин, пентамин, бензогексоний, ганглерон), транквилизаторы. По-
казаны спазмолитические сосудорасширяющие средства: плати-
филлин, папаверин, никотиновая кислота, редергам, ангиотрофин.
Целесообразны теплые ванны. При безуспешности терапии —
десимпатизация и преганглионарная симпатэктомия.
Прогноз. В отношении жизни хороший, в смысле полного
выздоровления — неблагоприятный. Если болезнь возникает в
период полового созревания, то нередко с возрастом может насту-
пить значительное улучшение или полное выздоровление.
Трудоспособность. Противопоказаны работы, связанные
с переохлаждением конечностей, с тонкими и сложными дви-
жениями пальцев рук (игра на музыкальных инструментах, печа-
тание на пишущей машинке), с вибрацией, сыростью, в контакте
с различными химическими веществами. В связи с невозмож-
ностью выполнения работы по основной профессии в зависимости
от степени выраженности заболевания может быть установлена
III или (в редких случаях) II группа инвалидности.
Эритромелалгия. Относится к заболеваниям, при которых
происходит патологическое расширение сосудов.
Этиология и патогенез. Этиология заболевания до
настоящего времени не выяснена. В ряде случаев эритромелалгия
является синдромом рассеянного склероза, мышьяковистой поли-
невропатии, склеродермии, тромбофлебита глубоких вен голени,
невромы одного из нервов голени или стопы. Приступ вызывается
острым расстройством сосудистой иннервации капилляров, арте-
риол и, вероятно, вен. Провоцируется приступ перегреванием,
мышечным перенапряжением, свешиванием конечности, утомле-
нием, а также сильными эмоциями. Летом приступы повторяются
гораздо чаще, чем зимой. В отношении механизма происхожде-
556
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ния боли высказывается предположение, что при расширении
сосудов повышается проходимость стенок сосудов, при этом
гуморальные факторы, содержащиеся в крови, выходят через стен-
ки и вызывают приступ боли.
Клиника. Заболевание одинаково часто встречается как у
мужчин, так и у женщин, очень редко — у детей. Чаще разви-
вается после 40 лет. Протекает в виде приступов болей жгучего
характера, локализующихся в дистальных отделах конечностей,
покраснением кожи, местным повышением кожной температуры,
отеком и потливостью. Чаще поражается одна конечность, обычно
стопа. Болевые ощущения резко усиливаются при согревании
конечности, стоянии, ходьбе и, наоборот, значительно умень-
шаются на холоде, в положении лежа. Приступ длится от несколь-
ких минут до нескольких часов.
Течение и прогноз. Течение болезни хроническое, прог-
рессирующее. Степень нарушения функции организма различна.
Прогноз в отношении жизни благоприятный, в смысле полного
выздоровления — сомнительный.
Диагностика. Диагноз ставится на основании типичных
клинических проявлений. Необходимо исключить симптомати-
ческую эритромелалгию на основании наличия симптомов основ-
ного заболевания.
Дифференцировать эритромелалгию следует от заболеваний
пальцев ног и мелких суставов стопы, расширения глубоких вен
голени, артериита, тромбофлебита, невром, эрготизма и др.
Лечение. Применяют сосудосуживающие средства (эргота-
мин, эфедрин, мезатон, изадрин), возбуждающие ЦНС (кофеин,
фенамин), препараты кальция, аскорбиновую, глутаминовую кис-
лоту, седативные препараты, внутривенные вливания новокаина.
Трудоспособность. Противопоказаны работы, связанные
с пребыванием в условиях повышенной температуры воздуха, с
мышечным перенапряжением.
Мигрень. Особый вид головной боли, которая является само-
стоятельной нозологической формой.
Этиология и патогенез. Одним из основных факторов
мигрени является конституциональное предрасположение к ней,
которое часто бывает наследственным, однако окончательно при-
чина заболевания не выяснена. В основе приступа лежат ангио-
невротические расстройства. Можно условно выделить четыре ста-
дии механизма развития мигренозного приступа. Под влиянием
ряда причин: эндокринных сдвигов (менструация), перегревания
на солнце, гипоксии, нарушений сна, перераздражения отдельных
анализаторов (шум, яркий свет), нервно-психического напряжения
и др.— возникает ангиоспазм в вертебрально-базилярной или ка-
ротидной системе. Особенно часто при этом страдают артерии:
задняя мозговая, сетчатки и височная. Появляется ряд симптомов
как следствие ангиоспазма: выпадение полей зрения, фотопсии,
онемение одной конечности. Это продромальная стадия. Затем на-
ступает вторая стадия: выраженная дилатация артерий, артериол,
557
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
вен и венул, особенно в ветвях наружной сонной артерии (височ-
ная, затылочная и средняя оболочечная). Амплитуда колебаний
стенок расширенных сосудов резко возрастает, что ведет к раз-
дражению заложенных в стенках сосудов рецепторов, и появляет-
ся сильная локальная головная боль. Повышается проницаемость
и наступает отек стенок сосудов. Обычно в это время возникает
контрактура мышц скальпа и шеи, что приводит к значитель-
ному усилению притока крови к мозгу. Происходят сложные
биохимические изменения: из тромбоцитов выделяются серотонин,
гистамин и протеолитические ферменты. Под влиянием серотонина
и гистамина увеличивается проницаемость капилляров, что спо-
собствует транссудации плазмокининов. Вследствие выделения се-
ротонина почками содержание его в крови резко падает. В резуль-
тате уменьшается тонус артерий при одновременном сужении
капилляров, что способствует пассивному расширению артерий и
вновь приводит к цефалгии (третья стадия мигрени). В дальней-
шем могут развиться явления, указывающие на вовлечение в про-
цесс гипоталамуса: озноб, учащение мочеиспускания, снижение ар-
териального давления, повышение температуры до субфебрильных
цифр. Если приступ заканчивается наступлением сна, то больной
просыпается без головной боли, хотя могут отмечаться общая
слабость и недомогание. Постмигренозный синдром является чет-
вертой стадией заболевания. В патогенезе его определенная роль
принадлежит аллергическим механизмам.
Клиника. Выделяют три основных вида мигрени: класси-
ческую (10%), атипичную (85%) и ассоциированную (5%). Клас-
сическая форма мигрени (офтальмическая) обычно начинается с
предвестников. Возникают преходящая гемианопсия, фотопсии в
виде блестящих точек или блестящей ломаной линии. Иногда
нарушается мышление, затрудняется концентрация внимания и
др. Аура длится от нескольких минут до получаса, иногда до
1—2 дней, после чего возникают головная боль, тошнота, рвота.
Как правило, боль появляется в одной половине головы, но может
быть и двусторонней. Головная боль достигает максимума в пе-
риод от получаса до 1 ч и продолжается не более 6 ч. Обычно
боль имеет пульсирующий характер, реже она непрерывная и
острая. Часто боль локализуется в лобно-височной области с ирра-
диацией в глаз и верхнюю челюсть. При этом отмечаются по-
бледнение, а затем покраснение лица, слезотечение, покрасне-
ние глазных яблок в основном на стороне боли, повышенная
саливация, тошнота, рвота. Длительность головной боли от не-
скольких часов до I—2 сут. На высоте приступа чаще отмечаются
расширение и напряженность височной артерии.
При атипичной, или обыкновенной, мигрени стадия предвест-
ников проявляется состоянием эйфории или депрессии, иногда
чувством голода, зевотой. Обычно выпадения полей зрения не
бывает. Боль локализуется вокруг орбиты, распространяется на
лоб, висок и затылочно-шейную область. При этом появляются
заложенность носа, тошнота, рвота, повышение температуры тела
558
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
до субфебрильных цифр. Возникают сужение глазной щели,
инъекция конъюнктивы, отек вокруг орбиты. Особенностью этой
формы является то, что головная боль часто появляется во время
сна или вскоре после пробуждения. Боль может продолжаться
долго (в среднем 16—18 ч). При обыкновенной мигрени нередко
развивается мигренозный статус, который может длиться несколь-
ко суток. Во время беременности приступы обыкновенной мигрени
прекращаются.
При ассоциированной мигрени цефалгический синдром соче-
тается с преходящими или относительно стойкими неврологичес-
кими дефектами в виде гемипарезов, парезов отдельных наружных
мышц глаза, мимических мышц, мозжечковых нарушений или с
выраженными психическими расстройствами. В основе этой фор-
мы может лежать артериальная или артериовенозная мальфор-
мация.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз мигрени ставится на основании пароксизмальности це-
фалгического синдрома с учетом данных глазного дна. Обычно
учитывают следующие данные: а) приступы болей начинаются в
детском или юношеском возрасте; б) чаще носят наследствен-
ный характер; в) при обследовании органической симптоматики не
выявляется (за исключением ассоциированной формы, когда нару-
шения преходящи); г) приступы имеют характерные проявления;
д) в промежутках между приступами человек совершенно здоров;
е) сон или рвота прекращают приступ либо резко уменьшают его
выраженность. Для установления ассоциированной формы мигрени
необходимо обследование в условиях стационара, часто с исполь-
зованием ангиографии.
Дифференцировать эту форму мигрени следует от других видов
цефалгий.
Лечение и профилактика. Различают лечение присту-
па мигрени и лечение самого заболевания. Лекарственная терапия
особенно эффективна в период предвестников. Назначают транкви-
лизаторы, антидепрессанты или их комбинации, сосудорасширяю-
щие: компламин, стугерон, но-шпа, папаверин, нитриты, эуфиллин,
анальгетики (ацетилсалициловая кислота, анальгин, амидопирин).
Эффективно может быть мощное вазоконстрикторное средство —
эрготамин или ригетамин (в нем также содержится эрготамин);
одновременно назначают кофеин или кофетамин, содержащий ко-
феин и эрготамин. Однако следует помнить, что эрготамин можно
назначать не более 3 нед, так как длительное его применение
ведет к эрготизму. Приступ мигрени в начальных стадиях может
купировать иглорефлексотерапия. Полезны дегидратирующие
средства.
Для предупреждения приступа необходимо избегать перегре-
вания на солнце, пребывания в душном помещении, недосыпания,
влияния шума, нервно-психического напряжения.
Прогноз. В отношении жизни благоприятный. В тех слу-
чаях, когда заболевание начинается в детском или юношеском
559
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
возрасте, со временем приступы становятся все более редкими и в
инволюционном периоде обычно прекращаются.
Трудоспособность. Обычно возникает временная нетру-
доспособность.
Болезнь Меньера. Ангионевротический криз с вовлечением в
процесс VIII пары черепных нервов. Описана Меньером в 1860 г.
Может проявляться как самостоятельная нозологическая форма и
как синдром.
Этиология и патогенез. Причина заболевания до на-
стоящего времени не выяснена. Считается, что имеет значение
врожденная неполноценность кохлеарного и вестибулярного
аппаратов. По мнению большинства исследователей, непосред-
ственной причиной приступа является увеличение количества
эндолимфы во внутреннем ухе. Определенное значение имеет
преобладание тонуса парасимпатической части вегетативной нерв-
ной системы, возникающего вследствие вегетативно-сосудистой
дистонии. Провоцируют приступ прием алкоголя, переедание,
переутомление, лихорадочное состояние, шум, манипуляции в
ухе и др.
Клиника. Проявляется приступами повторных тяжелых го-
ловокружений, сопровождающихся рвотой, общей слабостью, шу-
мом в ухе и нарастающей глухотой. По мере нарастания глухоты
степень выраженности головокружений и их частота уменьшаются
и они могут полностью прекратиться. Головокружение в момент
приступа проявляется вращением окружающих предметов и про-
должается от нескольких минут до нескольких часов. Во время
приступа отмечается ротаторный нистагм, особенно выраженный,
когда больной лежит на стороне пораженного внутреннего уха.
В межприступный период органическая симптоматика отсутст-
вует. Может быть небольшой нистагм, усиливающийся при изме-
нении положения головы.
Значительно чаще, чем болезнь Меньера, встречается синдром
Меньера. При этом не бывает шума в ухе, не наблюдается
снижения слуха. Наиболее часто встречается при недостаточности
мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе при
спазме артерии лабиринта (ветвь основной артерии). У лиц с
повышенной возбудимостью вестибулярного аппарата головокру-
жение может возникать при резком изменении атмосферного дав-
ления, передозировке салицилатов, вследствие черепно-мозговой
травмы.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз болезни Меньера ставится лишь тогда, когда приступы
головокружения сочетаются со снижением слуха. Во всех других
случаях имеется синдром Меньера.
В первую очередь необходимо дифференцировать синдром и
болезнь Меньера, а также евстахиит, отит, отосклероз, острый
лабиринтит, опухоли VIII нерва.
Лечение и профилактика. Во время приступа необ-
ходим полный покой. Назначают нейролептики фенотиазинового
560
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ряда (аминазин, трифтазин, этаперазин), производные бутирофе-
нона (дроперидол, галоперидол), антигистаминные и сосудорас-
ширяющие препараты (димедрол, супрастин, пипольфен, но-шпа,
никошпан), препараты атропина и скополамина (беллоид, белла-
спон), дедалон, торекан, диуретики. При упорной рвоте лекарства
вводят парентерально (внутривенно, внутримышечно, а также в
клизме). В очень тяжелых случаях пересекают вестибулярную
ветвь VIII нерва. В межприступном периоде назначают препараты
атропина.
С целью профилактики прогрессирования заболевания и повто-
рения приступов рекомендуются гимнастика для вестибулярного
аппарата, курс общеукрепляющих и вегетотропных препаратов
(витамины группы В, беллоид и др.).
Прогноз. Заболевание не опасно для жизни, но ведет к
резкому снижению слуха, после чего приступы головокружения
обычно прекращаются. При синдроме Меньера прогноз опреде-
ляется особенностями течения основного заболевания.
Трудоспособность. Больным запрещен труд на высоте,
они не могут выполнять работу, требующую значительной остроты
слуха. При трудоустройстве, если происходит снижение квалифи-
кации, может быть установлена III группа инвалидности.
НЕЙРОСТОМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СИНДРОМЫ
Острые и хронические отеки лица
Ряд нейростоматологических заболеваний и синдромов обуслов-
лен поражением вегетативной нервной системы. Возникающие при
этом клинические симптомокомплексы могут проявляться как
изолированно в области лица и полости рта, так и в других
участках тела. Наиболее частые проявления этих заболеваний —
острые и хронические отеки лица.
Ангионевротический отек (Квинке). До первого подробного его
описания Квинке в 1882 г. заболевание расценивалось как раз-
новидность крапивницы. Встречается одинаково часто как у муж-
чин, так и у женщин.
Этиология и патогенез. В развитии заболевания имеет
значение функциональное состояние гипоталамической области,
причем недостаточность ее может быть конституционально обус-
ловленной или возникает в результате воздействия экзо- и эндо-
генных факторов, а также склонность к аллергическим реакциям.
В результате повышается проницаемость мелких сосудов, особен-
но капилляров. Провоцирующими факторами могут быть инфекции
(экзо- и эндогенные), интоксикации, пищевые аллергены, лекарст-
венные средства (антибиотики), некоторые зубопротезные ма-
териалы.
Клиника. Первым, а иногда и единственным симптомом за-
болевания является ограниченный отек кожи и подкожного жиро-
вого слоя в области губы, века и тыла кисти (рис. 221). Реже
561
36л — 1460
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 221. Отек Квинке.
наблюдаются другие локализации
отека: слизистые оболочки дыха-
тельных путей, полости рта, же-
лудочно-кишечного тракта; мыш-
цы, сухожилия, подкожный жиро-
вой слой, глазницы. Встречаются
отеки, захватывающие все лицо
или конечность. Отек развивается
быстро и без предвестников. Вна-
чале возникает ограниченная при-
пухлость, как после укуса комара.
В течение нескольких часов отек
нарастает, затем некоторое время
держится на одном уровне, после
чего бесследно исчезает.
В нейростоматологической
практике большое значение имеет
отек слизистых оболочек полости
рта, язычка, гортани и надгортан-
ника. Развитие симптомов заболе-
вания происходит быстро. Первыми
проявлениями отека служат зат-
руднения дыхания и охриплость голоса. Дыхание учащается
и появляются признаки асфиксии. Чаще наступает выздоровление,
однако в тех случаях, когда процесс прогрессирует, болезнь без
оказания неотложной медицинской помощи может привести к ле-
тальному исходу. Появляются тахикардия, покраснение лица,
повышается артериальное давление. При нарастании отека возни-
кают потемнение в глазах, шум в ушах, усиленное потоотделение,
расширение периферических сосудов, потеря сознания.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз в типичных случаях нетруден. Ставится на основании
основных клинических проявлений.
Дифференцировать отек Квинке надо от других форм аллер-
гических отеков, которые, как правило, не являются ограни-
ченными.
Лечение. Отек кожи является безобидным симптомом и
может исчезнуть без лечения. Отек слизистых оболочек, особенно
полости рта, гортани и надгортанника,— грозный симптом, тре-
бующий принятия неотложных мер. При первых признаках отека
слизистых оболочек назначают антигистаминные препараты (ди-
медрол, дипразин, супрастин). Одновременно вводят внутривенно
раствор кальция хлорида или эфедрина гидрохлорида (медленно!),
а также подкожно 0,25—0,5—1 мл 0,1% раствора атропина.
В случае нарастания явлений асфиксии показаны инъекции глю-
кокортикоидов (преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон и др.)
и адреномиметиков (адреналин, эфедрин). При отсутствии эффек-
та и нарастании дыхательных расстройств необходима срочная
трахеостомия. Если явления отека начинают уменьшаться, взрос-
562
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
J
лым назначают гистаглобулин. Показаны мочегонные и дегидрати-
рующие средства: фуросемид, глицерино-фруктовая смесь из рас-
чета 1 г глицерина на 1 кг массы тела больного (50 г глице-
рина на 150 г фруктового сока). Необходимо следить за работой
кишечника.
Синдром Россолимо — Мелькерсона — Розенталя. Заболева-
ние, характеризующееся тремя симптомами: невритом лицевого
нерва, отеком лица и складчатым языком.
Этиология и патогенез. Причина заболевания до
настоящего времени не выяснена. Высказываются предположения
об инфекционной его природе. В механизме развития этого синд-
рома, очевидно, имеет значение конституционально обусловленная
недостаточность гипоталамической области. Нередко наблюдается
семейный характер болезни (у нескольких членов семьи сходная
клиническая картина). Поражение гипоталамической области как
основа развития данного синдрома может быть также результатом
воздействия различных экзо- и эндогенных факторов. Провоци-
руют развитие синдрома обострения хронической инфекции (тон-
зиллит, синусит, воспалительные заболевания полости рта и че-
люстей и др.), а также травма (особенно ушиб головы), пере-
охлаждение, солнечная радиация, эндокринные нарушения, пи-
щевая аллергия (употребление в пищу лука, сыра, яиц, шоколада
и др.), сильные запахи (духи, цветы, табак). Механизм развития
пареза или паралича мимической мускулатуры объясняется отеч-
ностью тканей лица, что приводит к сдавливанию ветвей нерва,
или явлениями отека в костном канале, где проходит лицевой нерв.
При этом у больных на стороне паралича часто снижается вку-
совое ощущение на передних 2/з языка и появляется односторон-
нее слезотечение.
Клиника. Первые признаки заболевания проявляются чаще
ночью: возникает отек губ, иногда и других частей тела. Отеки
могут распространяться на глотку, слизистую оболочку языка.
В большинстве случаев непосредственную причину развития отека
выявить не удается. Лицо больного своеобразно изменяется: губы
утолщены, выпячены, края их вывернуты. Место припухлости
имеет эластическую консистенцию, умеренно напряжено, после
надавливания ямки не остается. Первым по частоте симптомом
является макрохейлия — невоспалительный отек красной каймы
слизистой оболочки и кожи губ. Верхняя губа иногда увеличи-
вается в объеме в 2—3 раза. Отеки могут локализоваться также
в области щек, носа, век и других участков мягких тканей лица,
на слизистой оболочке полости рта и даже на коже туловища
и конечностей. Отеки могут сливаться и образовывать диффузные
очаги поражения, вовлекая в процесс все мягкие ткани лица. Вто-
рым по частоте симптомом является поражение лицевого нерва.
Оно может предшествовать развитию отеков или появляться одно-
временно с ними; чаще поражение лицевого нерва возникает вслед
за развитием отеков. Сторона поражения нерва при рецидивах
болезни может меняться. Не всегда неврит (невропатия) возни-
563
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
кает на стороне, где отек оказывается более выраженным. У ряда
больных отмечается волнообразное чередование развития отдель-
ных симптомов. Поражение лицевого нерва в форме перифери-
ческого паралича или пареза наблюдается примерно у половины
больных. В редких случаях в процесс могут вовлекаться и другие
черепные нервы (тройничный, глазодвигательный и языкоглоточ-
ный). Третий признак синдрома — складчатый язык; он встречает-
ся у многих больных с синдромом Россолимо — Мелькерсона —
Розенталя и расценивается как аномалия развития. Значительно
чаще у больных развивается гранулематозный глоссит. Грануле-
матозные образования обнаруживают не только в языке, но и в
отечных тканях губ, лица, лимфатических узлах, желудочно-
кишечном тракте, голосовых связках, веках и других органах.
У некоторых больных появляются ощущения жжения и болез-
ненности, затруднения движений языка. У большинства больных
отеки стойкие и держатся от нескольких месяцев до нескольких
лет.
Дифференциальный диагноз. При дифференциаль-
ной диагностике невоспалительных отеков лица и губ необходимо
учитывать, что отек Квинке развивается быстро (от нескольких
минут до часа) и проходит бесследно. При синдроме Россолимо —
Мелькерсона — Розенталя отеки возникают чаще ночью и держат-
ся от 7—10 дней до 2—3 нед. По утрам припухлость губ более
выражена, к вечеру несколько спадает, однако у большинства
больных даже в период ремиссии полностью не исчезает. Диагноз
подтверждается рецидивирующим поражением лицевого нерва; у
ряда больных имеется складчатый язык или гранулематозный
глоссит.
Лечение. В острый период необходимы покой, постельный
режим, очищение кишечника с помощью сульфата магния или
карловарской соли, молочно-растительная диета. Сочетают средст-
ва, снижающие парасимпатические реакции (атропин, беллоид),
с повышающими симпатические реакции (эфедрин, хлорид каль-
ция) и десенсибилизирующей терапией (димедрол, супрастин, ди-
празин, тавегил). С целью дегидратации используют фуросемид,
глицерин (1 г на 1 кг массы тела больного, разведенный в
150 г фруктового сока, 2 раза в день после еды). Если ограни-
ченный отек сочетается с крапивницей, для уменьшения зуда
применяют димедроловую или анестезиновую мазь; если же этого
оказывается недостаточно, вводят внутривенно 10 мл 30% раство-
ра тиосульфата натрия. В начале заболевания назначают курс
глюкокортикоидов (преднизолон, дексаметазон) или антигиста-
минные препараты (димедрол, супрастин, диазолин в течение 4—
6 нед), препараты кальция, витамины (аскорбиновая кислота по
0,3 г 3 раза в день, В,, Вб). Из физических методов лечения
показаны ультразвук или диадинамические токи. При стойких яв-
лениях неврита лицевого нерва применяют биогенные стимуля-
торы: алоэ, стекловидное тело, ФиБС (по 20—30 инъекций), фи-
зиотерапевтические процедуры (УВЧ-терапия, ультразвук, индук-
564
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
тотермия). После уменьшения отека больного выписывают из
стационара, но продолжают амбулаторное лечение: физиотерапия
(электрофорез хлорида кальция на воротниковую зону или интра-
назальный электрофорез димедрола), общие ванны (вода темпе-
ратуры 36—37° С), теплый душ. Внутрь назначают апилак, элеуте-
рококк (при наклонности к сосудистой гипотонии), при гипо-
функции щитовидной железы — тиреоидин, по показаниям — се-
дативные препараты. При стойком макрохейлите прибегают к
оперативным методам лечения.
Синдром Шегрена
Синдром Шегрена, или синдром «сухих» слизистых оболочек,
чаще встречается у женщин в возрасте 40—60 лет, в период
климакса. Иногда болезнь начинается и в более молодом возрасте,
чаще у женщин с гиперфункцией яичников. Описан единичный
случай синдрома Шегрена у ребенка в возрасте 1 года 2 мес.
Синдром встречается и при различных системных заболеваниях
(склеродермия, саркоидоз, узелковый периартериит, эритематоз-
ная волчанка).
Этиология и патогенез. До настоящего времени воп-
росы этиологии и патогенеза остаются недостаточно изученными.
Высказываются предположения, что заболевание возникает у лиц
с приобретенной и конституционально обусловленной недоста-
точностью гипоталамических функций. Инфекция, переохлажде-
ние, переутомление и значительное нервно-психическое напряже-
ние являются провоцирующими моментами.
Клиника. Заболевание протекает с обострениями и ремис-
сиями и проявляется снижением функции выделительных желез:
слюнных, слезных, слизистых оболочек полости рта, верхних ды-
хательных путей и пищеварительного тракта. Наблюдается выра-
женная сухость слизистых оболочек полости рта, носа и зева,
затруднение глотания, иногда охриплость и сухой кашель. При
выраженной недостаточности слюноотделения отмечается увели-
чение слюнных желез, иногда их воспаление (паротит). При гис-
тологическом исследовании увеличенных слюнных желез обнару-
живается лимфоцитарная и крупноклеточная инфильтрация же-
лезистой ткани.
Для выраженного синдрома Шегрена характерна триада: па-
ротит, кератоконъюнктивит и артрит. Ведущими клиническими
симптомами являются прогрессирующая атрофия и недостаточ-
ность функции выделительных желез. Вследствие уменьшения вы-
деления слюны развиваются ксеростомия, нарушение жевания и
глотания, прогрессирующий кариес зубов, явления вторичного
глоссита и хейлита. Для оценки слюноотделения применяют
сцинтиграфию с технецием.
Свойственная синдрому Шегрена артропатия протекает в виде
хронического деформирующего полиартрита (типа ревматоидного)
с преимущественным поражением суставов запястья и пальцев
565
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
рук. Кожа сухая, часто депигментирована, потоотделение по-
нижено, нередко нарушается рост ногтей. При исследовании
кислотности желудочного сока обнаруживается уменьшение ко-
личества или отсутствие свободной соляной кислоты, снижение
секреторной активности желудка и внешнесекреторной функции
поджелудочной железы.
Наряду с сухостью полости рта (ксеростомия) у больных
обычно развивается двусторонний сухой кератоконъюнктивит с
отсутствием слезовыделения (при плаче глаза остаются сухими).
Больные предъявляют жалобы на рези, жжение, ощущение песка
в глазах, отсутствие слез. В более поздних стадиях заболевания
постепенно снижается зрение. Отмечаются умеренная светобоязнь,
небольшая гиперемия век, своеобразное тягучее отделяемое в
конъюнктивальном мешке, имеющее вид сероватых тонких нитей
или комочков. При микроскопии этого нитчатого секрета обнару-
живаются эпителиальные клетки и слизь. Иногда отмечается па-
пиллярная гипертрофия конъюнктивы. Роговая оболочка теряет
блеск, становится менее прозрачной и шероховатой, особенно
в нижнем сегменте.
Заболеванию свойственны и общие симптомы: диспротеинемия,
часто гиперпротеинемия, резко увеличенная СОЭ (в результате
гиперпротеинемии), легкая анемия с измененным цветовым
показателем и низким содержанием железа, иногда субфебри-
литет.
Кроме выраженных типичных проявлений синдрома Шегрена,
наблюдаются и стертые формы заболевания, когда выявляются
лишь сухость слизистых оболочек, небольшое увеличение слюнных
желез и изменения конъюнктивы. Возможны также очень тяжелые
формы заболевания.
Лечение. Для уменьшения сухости слизистых оболочек при-
меняют закапывание «искусственных слез», частое полоскание по-
лости рта изотоническим раствором хлорида натрия, 0,5% раство-
ром метилцеллюлозы (можно также закапывать в глаза), аппли-
кации на слизистую оболочку полости рта концентрата витамина
А или рыбьего жира. Одновременно назначают холиномиметиче-
ские средства (2% водный раствор пилокарпина гидрохлорида по
2 капли в оба глаза 2—4 раза в день). Применяют карбахолин
(по 0,001 г внутрь 3 раза в день), 0,5% раствор галантамина
для ингаляции или методом электрофореза на область слюнных
желез, пирроксан. Методом электрофореза можно вводить и пило-
карпина гидрохлорид (на курс 10—15 процедур через 1—2 дня).
Одновременно рекомендуется курс глюкокортикоидов, в частности
преднизолона (по 20—40—60 мг в день). В дальнейшем, снижая
дозу, доводят ее до 5 мг в день (поддерживающая доза). Курс
поддерживающего лечения проводят в течение 11 /2—2 мес. Назна-
чают также сосудорасширяющие средства, общеукрепляющие пре-
параты, витамины группы В. Применяют массаж и физиотерапию
(индуктотермия, ультразвук на область слюнных желез). Большое
значение придают гигиене полости рта. Всем больным назначают
566
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
седативные препараты: бром с валерианой, сибазон, диазепам, хло-
зепид, хлордиазепоксид, элениум, амитриптилин и другие лекарст-
венные средства.
Стомалгия (глоссалгия, глоссодиния)
Симптомокомплекс, проявляющийся неприятными ощущения-
ми в полости рта и языке. Если болезненные явления ограни-
чиваются языком, то в этих случаях заболевание диагностируют
как глоссалгию или глоссодинию; если захватывают всю полость
рта — как стомал гию. Глоссалгия встречается в 3 раза чаще у
женщин, чем у мужчин.
Этиология и патогенез. Причина заболевания остается
невыясненной. Имеют значение изменения нервной системы функ-
ционального характера, нарушения прикуса, болезни органов же-
лудочно-кишечного тракта. Глоссалгия — типичная «симпаталгия».
Клиника. Чаще встречаются парестезии типа жжения, пока-
лывания, саднения, онемения («язык посыпан перцем», «язык
обожжен» и т. д.). Примерно у половины больных парестезии
сочетаются с болями в языке ломящего и давящего характера;
боли чаще разлитые без четкой локализации. Парестезии и боли
обычно локализуются в обеих половинах языка, в основном в
передних 2/з, реже во всем языке и лишь в единичных наблю-
дениях изолированно поражается задняя треть языка. Примерно в
50% случаев боли распространяются с языка на слизистую обо-
лочку полости рта. Односторонняя локализация парестезий и бо-
лей отмечается в 25% случаев. Нередко больных беспокоит ощу-
щение неловкости, набухания, тяжести в языке. В связи с этим
некоторые из них при разговоре щадят язык от излишних дви-
жений. В результате этого речь становится невнятной, возникает
подобие дизартрии. Иногда локализация ощущений неопределен-
ная. Возникновение неприятных ощущений больные связывают с
утомлением, длительным разговором, удалением зубов, погреш-
ностями в еде, приемом мясной пищи. Характерно, что во время
еды болезненные ощущения исчезают, поэтому больные носят еду
с собой и с ее помощью стараются избавиться от неприятных
ощущений. Часто наблюдается сухость во рту (ксеростомия), в
связи с чем нарушаются речь и сон, так как ночью больные
вынуждены смачивать рот водой. При осмотре языка воспалитель-
ных изменений не обнаруживается.
У больных стомалгией часто выявляются вегетативные нару-
шения в форме нейротрофических расстройств: гиперемия и по-
бледнение слизистой оболочки языка и полости рта, отечность
языка и десен. При стомалгии тонус симпатической части обычно
превалирует над тонусом парасимпатической части вегетативной
нервной системы. У половины больных выявляются нарушения
саливации, выражающиеся чаще уменьшением слюноотделения,
которое в редких случаях сменяется периодической гиперсали-
вацией. Ксеростомия — одно из важнейших проявлений вегетатив-
567
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ной дисфункции при глоссалгии. Заболевание длится годами, но
в целом для жизни прогноз благоприятный.
Дифференциальный диагноз. Сходную с глоссалгией
клиническую картину имеют невралгия и неврит (невропатия)
язычного нерва, при которых более четко выражены нарушения
чувствительности в виде боли или гипестезии. Основным отли-
чием является исчезновение всех болезненных проявлений во вре-
мя приема пищи при глоссалгии.
Лечение. При всех видах стомалгии (глоссалгии) следует
начинать с психотерапии в сочетании с назначением седативных
препаратов, нейролептиков и транквилизаторов. Наиболее эффек-
тивен хлордиазепоксид (элениум). Дозу подбирают индивидуаль-
но. Отмену препарата производят также постепенно. Во время
лечения не разрешается употреблять спиртных напитков. Анало-
гично действует триоксазин. Назначают ванночки для языка с 2%
раствором новокаина. Показаны витамины группы В. Необходима
санация полости рта. Установлено, что ортопедические мероприя-
тия, включающие коррекцию протезов, удаление разнородных ме-
таллов, часто приводят к выздоровлению.
Синдромы поражения вегетативных ганглиев лица
Основных вегетативных ганглиев лица пять: крылонебный, рес-
ничный, ушной, подчелюстной и подъязычный. Наиболее часто
встречается поражение крылонебного узла.
Ганглионит (ганглионеврит) крылонебного узла. Этот симпто-
мокомплекс отличается значительной вариабельностью клиниче-
ских проявлений. Узел имеет три основных корешка: соматический
(чувствительный) — от П ветви тройничного нерва, парасимпати-
ческий — от лицевого нерва и симпатический — из сплетения
внутренней сонной артерии; последний имеет также связи с цилиар-
ным, ушным, верхним шейным симпатическим узлами и черепны-
ми нервами, особенно с тройничным и лицевым.
Этиология и патогенез. Чаще всего крылонебный узел
поражается при воспалительных процессах в основной и верхне-
челюстной пазухах, решетчатом лабиринте, так как они ближе
других находятся к узлу. Второе место по частоте принадлежит
одонтогенным причинам, в частности гнойным воспалительным
процессам. Воздействие токсинов при тонзиллите, осложненном
кариесе и локальная травма также могут явиться причиной забо-
леваний. Провоцирующими факторами могут быть переутомление,
недосыпание, сильный шум, волнение, употребление алкоголя,
курение.
Клиника. Невралгия крылонебного узла (синдром Сладера)
характеризуется спонтанными резкими болями в глазу, вокруг ор-
биты, в области корня носа, верхней челюсти, а иногда в зубах и
деснах нижней челюсти. Боли могут распространяться на область
виска, ушной раковины, затылка, шеи, лопатки, плеча, предплечья
и даже кисти. Болевые пароксизмы сопровождаются резко выра-
568
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
женными ветегативными симптомами, своеобразной «вегетатив-
ной бурей» (покраснение половины лица, отечность тканей лица,
слезотечение, обильное отделение секрета из одной половины
носа). Продолжается приступ от нескольких минут до нескольких
часов, а иногда 1—2 сут и более. Часто болезненные пароксизмы
развиваются ночью. Одним из важных диагностических признаков
поражения крылонебного узла является прекращение приступа
после смазывания задних отделов носовой полости раствором
кокаина с адреналином.
Болезнь может продолжаться месяцы и даже годы. Ряд вегета-
тивных симптомов остается и после приступа, как правило, в
слабовыраженной степени. Разнообразие клинических проявлений
поражения крылонебного узла объясняется его индивидуальными
анатомическими особенностями и многочисленными анастомозами
с различными нервными образованиями лица и других областей.
Лечение. В острый период смазывают полость носа кзади
от средней носовой раковины 3—5% раствором кокаина. Приме-
няют также новокаин: ватные тампоны, смоченные 2% раствором
новокаина, вводят в полость носа. При резких болях назначают
ганглиоблокирующие средства (бензогексоний, пентамин). В тяже-
лых случаях прибегают к блокаде узла с помощью анестезирую-
щих средств. Лечение должно быть комплексным. Если синдром
развивается на фоне воспалительных процессов в придаточных
пазухах носа, лица, полости рта и челюстей, то необходима
противоинфекционная терапия (антибиотики, сульфаниламиды,
гексаметилентетрамин). Лечение следует проводить на фоне десен-
сибилизирующей терапии димедролом, супрастином, дипразином
(пипольфен). Хороший терапевтический эффект достигается от
применения гидрокортизона на область проекции узла. Назначают
пахикарпин, спазмолитические средства, нейролептики в сочетании
с антидепрессантами. Если в клинической картине преобладают
симптомы раздражения парасимпатической части, то применяют
холинолитические средства (платифиллин, спазмолитин, препараты
белладонны), из которых особенно активны метацин и апрофен.
Используют эндоназальный электрофорез 2% раствора ново-
каина, УВЧ-терапию, диадинамические или синусоидальные токи
и даже рентгенотерапию. После стихания острых явлений приме-
няют грязевые аппликации низких температур (36—37° С) на по-
раженную сторону или в виде воротника. Проводят легкий массаж
больной половины лица. Показаны средства, улучшающие обмен
веществ, витамины группы В (В,, В(„ В12), биогенные стимуляторы
(экстракт алоэ, ФИБС, стекловидное тело). Лицам пожилого и
старческого возраста назначают противосклеротические препа-
раты, а также средства, улучшающие мозговое и коронарное кро-
вообращение. При тяжелых формах прибегают к блокаде узла с
помощью 2% раствора тримекаина или алкоголизации и в качест-
ве последнего средства — к деструкции узла. Проведенное лечение
не избавляет больных от рецидивов заболевания, однако степень
выраженности клинических проявлений значительно снижается.
569
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Поражение цилиарного узла (синдром Оппенгейма). Этот синд-
ром по своим проявлениям очень сходен с невралгией носорес-
ничного нерва. Различие заключается лишь в ограниченном пора-
жении одной области орбиты и появлении характерных герпе-
тических высыпаний.
Этиология. Инфекция, интоксикация, нарушение крово-
снабжения узла.
Клиника. Заболевание проявляется часто повторяющимися
приступами резких болей в области глазного яблока или позади
него. Приступы обычно длятся от получаса до нескольких часов.
Во время приступа появляются светобоязнь, слезотечение, покрас-
нение конъюнктивы глаза. Могут развиться конъюнктивиты и ке-
ратиты. При пальпации отмечаются болезненность глазного ябло-
ка, нерезко выраженная гипотония. На коже носа и лба воз-
можны незначительные герпетические высыпания.
Лечение. Во время приступа рекомендуется закапывание в
глаз 2 капель 0,25% раствора дикаина с адреналином 1 раз в день
в течение 5—7 дней. Применяют анальгетики, витамины Bi и
В12. При подозрении на инфекционную этиологию поражения
назначают антибиотики, сульфаниламиды.
Поражение ушного узла (невралгия ушного узла). Наиболее
частой причиной поражения ушного узла являются инфекционные
факторы. Вероятно, имеют значение и токсические влияния из
хронических очагов инфекции (тонзиллиты, синуситы, хрониче-
ские заболевания зубочелюстной системы).
Клиника. Заболевание протекает в виде приступов односто-
ронних болей жгучего характера, продолжающихся от нескольких
минут до часа. Боли локализуются в височной области, кпереди
от наружного слухового прохода, обычно иррадиируют в нижнюю
челюсть, в область подбородка, иногда в зубы и даже в шею.
Могут возникать ощущения заложенности и хлопания в ухе. Во
время приступа увеличивается слюноотделение на стороне болевых
пароксизмов. Провоцирующими моментами являются переохлаж-
дение лица, прием горячей пищи, надавливание на точку между
наружным слуховым проходом и головкой височно-челюстного су-
става. Внутрикожная новокаиновая блокада этой области прекра-
щает приступ. Данный прием — один из важных дифференциаль-
но-диагностических признаков поражения ушного узла.
Лечение. В период обострения назначают болеутоляющие
(анальгин, амидопирин, салициловая кислота), ганглиоблокирую-
щие (бензогексоний, ганглерон) и спазмолитические средства, ди-
празин (пипольфен).
В случае преобладания в клинической картине симптомов раз-
дражения парасимпатической части вегетативной нервной системы
применяют холинолитические средства (платифиллин, спазмо-
литик). Показаны витамины группы В, диадинамические токи с
наложением электродов на задний отдел височной области. Необ-
ходима санация полости рта, придаточных пазух носа.
Поражение подчелюстного и подъязычного узлов. В связи с
570
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
тем что оба узла имеют многочисленные связи и располагаются
близко друг от друга, их поражения имеют сходную клиническую
картину.
Клиника. Поражение подчелюстного узла проявляется по-
стоянными болями в подчелюстной области и языке, которые
могут периодически обостряться. Болевые пароксизмы обычно
нечастые (1 раз в день или 1 раз в неделю), продолжаются
от нескольких минут до часа. Чаще во время пароксизмов усили-
вается слюноотделение, однако наблюдаются случаи, когда оно
нормальное и даже наступает ксеростомия. Характерной для
поражения подчелюстного узла считается болезненная точка в
подчелюстном треугольнике. Боли могут иррадиировать в нижнюю
челюсть, иногда в верхнюю губу, висок, затылок, шею. Поражение
подъязычного узла характеризуется также тупыми, длительными
периодически обостряющимися болями в подчелюстной области и
языке. Продолжительность обострения колеблется от нескольких
минут до часа, в редких случаях больше. Боли также могут
иррадиировать в различные участки лица. При пароксизмах уси-
ливается слюноотделение или, что бывает реже, развивается ксе-
ростомия. Выявляется болевая точка в подчелюстном треуголь-
нике. Один из отличительных признаков поражения обоих узлов —
появление болевых пароксизмов после приема обильной пищи.
Боли при этом локализуются в основном в области кончика
языка и в соседних с ним участках.
Лечение. В острый период назначают анальгетики, транквили-
заторы и вегетотропные, в частности ганглиоблокирующие, средст-
ва. При сильных болях проводят блокады 0,5—1% раствором
новокаина. При стихании обострения назначают физиотерапевти-
ческие процедуры (гальванизация, индуктотермия), витамины
группы В.
Синдромы поражения узлов симпатического ствола
Заболевание имеет различные названия: при поражении одного
узла — симпатоганглионит, при поражении нескольких узлов —
полиганглионит, или трунцит. Иногда говорят о ганглионеврите,
так как очень трудно определить, какие структуры при этом по-
ражаются преимущественно: узлы или нервы. Не следует путать
с поражением спинальных ганглиев, которые также диагностиру-
ются как ганглиониты или ганглионевриты.
Этиология и патогенез. Симпатические ганглиониты
чаще возникают при острых инфекционных заболеваниях (грипп,
корь, дифтерия, пневмония, ангина, скарлатина, дизентерия, сеп-
сис, рожа) и хронических инфекциях (туберкулез, сифилис,
бруцеллез, ревматизм). Вероятно, возможны и первично-вирусные
поражения. Имеют значение нарушение обмена веществ, интокси-
кации, новообразования (как первичные ганглионевромы, так и
метастатические).
Клиника. Выделяют симпатоганглиониты: шейные, верхне-
и нижнегрудные, поясничные, крестцовые. Основным симптомом
571
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
является боль жгучего характера, не имеющая точных границ,
периодически обостряющаяся. Выявляются парестезии, гипестезии
или гиперестезии, резко выраженные расстройства пиломоторной,
вазомоторной, секреторной и трофической иннервации.
Особое значение имеют поражения четырех шейных симпати-
ческих узлов: верхнего, среднего, добавочного и звездчатого. Сле-
дует иметь в виду, что средний и добавочный узлы имеются не
у всех, в то же время у некоторых лиц есть дополнительные
(2—5) узлы.
Поражение верхнего шейного узла проявляется в основном на-
рушением симпатической иннервации глаза (синдром Бернара —
Горнера). Нередко при этом наблюдаются сосудодвигательные
нарушения в той же половине лица. Если поражение проявляется
симптомами раздражения, возникают расширение зрачка (мид-
риаз), ретракция верхнего века, экзофтальм. Основной особен-
ностью поражений верхнего шейного симпатического узла являет-
ся то, что локализация болезненных проявлений не соответствует
зоне иннервации какого-либо соматического нерва. Боль может рас-
пространяться на половину лица и даже всю половину туловища
(по гемитипу), что объясняется вовлечением в процесс всей сим-
патической цепочки. При очень сильных болях в лице и зубах
поражение узла может служить причиной ошибочного удаления
зубов. Одним из важнейших провоцирующих факторов является
переохлаждение, но могут играть роль и различные воспалитель-
ные процессы, оперативные вмешательства и др. При большой
длительности заболевания больные становятся эмоционально-ла-
бильными, взрывчатыми, нарушается сон. Изменение психики
нередко развивается по типу астеноипохондрического синдрома.
Прозопалгия при симпатических трунцитах отличается от дру-
гих форм симпаталгии лица значительной иррадиацией: нарастая
в интенсивности, боли в лице иррадиируют по всей половине
тела.
Поражение звездчатого узла проявляется болями и расстройст-
вами чувствительности в верхней конечности и верхнем отделе
грудной клетки.
При поражении верхних грудных узлов возникают боли и
кожные проявления, сочетающиеся с вегетативно-висцеральными
нарушениями (затруднение дыхания, тахикардия, боли в области
сердца). Обычно проявления более выражены слева.
Поражение нижнегрудных и поясничных узлов проявляется
нарушением кожно-вегетативной иннервации нижней части туло-
вища, ног и вегетативно-висцеральными расстройствами органов
брюшной полости.
Лечение. В период обострения назначают анальгетики
(анальгин, амидопирин или парацетамол в таблетках), а также
транквилизаторы. В случае резко выраженного болевого синдрома
вводят новокаин внутривенно или производят преганглионарную
новокаиновую блокаду (50—60 мл 0,5% раствора новокаина вво-
дят на уровне II и III грудных позвонков; на курс 8—12 блокад
572
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
через 2—3 дня). Эффективен может быть карбамазепин при на-
значении по схемам, применяемым при невралгии тройничного
нерва. В острых случаях одновременно проводят противоинфек-
ционное лечение. Если поражение симпатического ствола обуслов-
лено гриппозной инфекцией, назначают гамма-глобулин. В случаях
бактериальной инфекции (ангина, пневмония, ревматизм) проводят
курс лечения антибиотиками. При повышении тонуса симпатиче-
ской части вегетативной нервной системы показаны холинолитиче-
ские, ганглиоблокирующие, нейроплегические и спазмолитические
средства. Холинолитическими свойствами обладают некоторые
антигистаминные препараты, поэтому назначают также димедрол,
дипразин и др. В случаях, когда симптоматика обусловлена уг-
нетением симпатических структур, назначают холиномиметические
средства (карбахолин, эфедрин, глутаминовая кислота), а также
глюконат кальция, хлорид кальция. На область пораженных
участков симпатического ствола применяют электрофорез но-
вокаина, амидопирина, ганглерона, йодида калия. Показаны
индуктотермия, УФ-облучение (эритемные дозы), диадинамиче-
ские или синусоидальные модулированные токи, грязевые аппли-
кации (низких температур), радоновые ванны, массаж. Назначают
также общеукрепляющее лечение: поливитамины, препараты фос-
фора (АТФ, лецитин, липоцеребрин, фосфен и др.), а также пре-
параты железа, алоэ, стекловидное тело, ФиБС. Показаны массив-
ные дозы витамина В>а (по 1000 мкг; 10 инъекций на курс),
дифенин по 0,1 г 2 раза в день в течение 2 мес (под контролем
крови), 2,5% раствор аминазина по 1 мл внутримышечно при
сильных болях. При очень резких, упорных болях прибегают к
воздействию рентгеновских лучей на верхние шейные симпати-
ческие узлы. При болях, не поддающихся консервативной тера-
пии, производят симпатэктомию.
Прогрессирующая гемиатрофия лица
(болезнь Парри — Ромберга)
Заболевание описано в 1837 г. Парри. В 1846 г. Ромберг
включил его в число трофоневрозов.
Этиология и патогенез. До настоящего времени причи-
ны заболевания остаются невыясненными. Иногда его началу
предшествуют травмы лица и черепа, инфекционные заболевания;
в ряде случаев болезнь оказывается синдромом другого заболе-
вания: склеродермии, сирингомиелии, табеса, опухоли, эхинококко-
за мозга, повреждений верхнего шейного симпатического узла.
Имеет значение поражение гипоталамуса, симпатического
ствола.
Клиника. Заболевание начинается в возрасте 10—20 лет.
Нередко возникают лицевые боли. Обычно вначале развивается
атрофия отдельного участка лица (орбиты, щеки, нижней челю-
сти), атрофия кожи и ее депигментация, затем подкожной клет-
чатки, мышц, кости. Обычно двигательная функция мышц нару-
573
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
шается мало. Объективных расстройств чувствительности не выяв-
ляется, имеется симптом Горнера. Лицо становится асимметрич-
ным: больная сторона меньше здоровой, уменьшен размер костей
лицевого скелета, истончены мягкие ткани, кожа щеки сморщена,
испещрена бороздами. Иногда атрофия захватывает шею, руку и
даже половину тела на одноименной и противоположной сторо-
не. Медленно прогрессируя, процесс может принять стационар-
ный характер.
Прогноз. В отношении жизни благоприятный, в отношении
выздоровления — неблагоприятен.
Лечение. Применяются трофотропные средства, анаболиче-
ские гормоны, препараты калия.
Поражение симпатического сплетения
позвоночной артерии
Синдром впервые описан в 1925 г. Барре и Льеу при шейном
спондилоартрите. Применяются также термины «задний шейный
симпатический синдром», «синдром позвоночной артерии»,
«шейная мигрень». Название «задний» было дано в противопостав-
ление переднему симпатическому синдрому Бернара — Горнера.
От позвоночного узла, на уровне поперечного отростка VI шейно-
го позвонка, отходят два тонких стволика, сопровождающих поз-
воночную артерию. Вместе с ветвями шейно-грудного узла обра-
зуют вокруг этой артерии позвоночное сплетение.
Этиология и патогенез. Основная роль принадлежит
шейному остеохондрозу; могут иметь значение также инфекция
или интоксикация, травма. Сужение при остеохондрозе канала,
через который проходит позвоночная артерия, остеофитами в об-
ласти унковертебральных сочленений ведет к поражению симпа-
тического сплетения.
Клиника. Характерна постоянная мучительная головная
боль жгучего, иногда пульсирующего характера, временами при-
ступообразно усиливающаяся. Боль обычно локализуется в заты-
лочной области, но во время приступа распространяется на другие
области головы, часто иррадиируя в глазницу и область перено-
сицы («шейная мигрень»). Отмечается синдром Бернара — Гор-
нера. Боль чаще односторонняя или более сильная на одной из
сторон. Часто бывают лицевые боли, боли и парестезии в твердом
небе, зубах, языке, глотке (покалывание, жжение, ощущение ино-
родного тела). Обычно наблюдаются вестибулярные нарушения в
виде головокружений, ощущения пошатывания и проваливания,
сопровождающиеся тошнотой, звоном и шумом в ухе. Отмечаются
ухудшение зрения во время головной боли, мелькание перед гла-
зами, повышенная утомляемость, снижение работоспособности,
потливость, ознобы. Во всех случаях имеется невротический фон.
Изменение положения головы ведет к усилению головной боли,
но больной может найти определенное положение, при котором
боль исчезает или уменьшается.
574
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Дифференцировать заболевание следует от гипертони-
ческих церебральных кризов, церебрального арахноидита, заты-
лочной невралгии, неврастении.
Лечение. Производят фиксацию шейного отдела позвоноч-
ника съемным воротником, назначают анальгетики, транквилиза-
торы, карбамазепин, витамины группы В.
Трудоспособность. В большинстве случаев наступает
временная нетрудоспособность. К стойкой утрате могут приводить
вестибулярные нарушения, но и в этих случаях, как правило, речь
может идти об ограничении трудоспособности, т. е. о 111 группе
инвалидности.
Глава 22
НЕВРОЗЫ
Неврозы — обратимые нарушения нервной деятельности, выз-
ванные психическими травмами, т. е. раздражителями, действие
которых определяется их информационным значением. В тех
случаях, когда заболевания нервной системы, не имеющие орга-
нической основы, возникают в результате травм, инфекций, инток-
сикаций, эндокринных нарушений, говорят не о неврозе, а о
неврозоподобных состояниях.
Психотравмирующие раздражители несут различную информа-
цию: о семейных или служебных неприятностях, потере близких,
крахе надежд, угрозе жизни, здоровью или благополучию. Психи-
ческой травмой является и то, что угрожает человеку в будущем,
порождает неопределенную ситуацию и требует принятия реше-
ния. Факторами развития невроза могут быть события, ведущие
к возникновению неразрешимого для данного человека конфликта:
между долгом и желанием, влечением и ситуацией, борьба проти-
воречивых чувств (любовь и ненависть и др.). Причиной развития
невроза может быть также отсутствие информации, особенно
имеющей большое значение для данного лица (сведений о близ-
ких, родных или любимых людях и т. д.). Ожидание неприятного
события вызывает большую нервную напряженность, чем само
событие.
Психотравмирующие раздражители могут быть слуховыми
(слово), зрительными (горящий дом), письменными (записка,
знаки, образы) и др. Чтобы привести к развитию невроза, психо-
генный фактор должен быть либо чрезмерной силы, либо продол-
жительного действия. Сила воздействия на психику определяется
не физической интенсивностью сигнала, а значимостью информа-
ции для данного индивидуума. Неврозы могут возникать у лиц с
любым типом нервной деятельности. Лица с сильным типом нерв-
ной системы заболевают неврозами только под влиянием очень
сильной или длительной психической травматизации. При прочих
равных условиях неврозы легче возникают у людей, отличающих-
575
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ся определенными личностными особенностями — повышенной
возбудимостью, эмоциональностью, склонностью к мнительности,
демонстративности и т. п. Поэтому формирование личности,
воспитание в детском возрасте, условия жизни, работы, общение
с окружающими и другие факторы очень важны для развития нев-
роза. Способствуют их возникновению слабость вегетативной нерв-
ной системы, которая может быть конституционально обусловлен-
ной или является следствием различных соматических заболева-
ний, травм, интоксикаций. К неврозам относят неврастению, исте-
рию и навязчивые состояния.
НЕВРАСТЕНИЯ
Невроз, характеризующийся сочетанием повышенной возбуди-
мости с раздражительной слабостью, повышенной истощаемостью,
расстройствами функций вегетативной нервной системы.
Клиника. Симптоматология неврастении многообразна. Са-
мым частым симптомом является диффузная головная боль, появ-
ляющаяся к концу дня. Часто возникает ощущение давления, как
будто на голову надета тяжелая шапка («каска неврастеника»).
Второй по частоте симптом — головокружение, но, как правило,
при этом ощущение вращения предметов не возникает. По словам
больных, у них вращается все в голове. Ощущения эти появляются
при волнении, физическом напряжении, изменении метеорологи-
ческих факторов и др. Третьи по частоте — симптомы со сто-
роны сердечно-сосудистой системы: сердцебиение, чувство сжима-
ния или покалывания в области сердца. Больные легко краснеют
и бледнеют. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы
возникают при любом волнении и даже оживленном разговоре
(появляется сердцебиение, учащается пульс, повышается артери-
альное давление). Нередки жалобы на плохой аппетит, давление
в подложечной области, изжогу, отрыжку, вздутие живота, запо-
ры, беспричинные поносы и другие диспепсические явления. Важ-
ным симптомом неврастении является поллакиурия (учащенные
позывы на мочеиспускание), которая усиливается при волнениях
и, наоборот, снижается или полностью проходит в состоянии по-
коя. Часто отмечается снижение полового влечения. Характерно
преждевременное извержение семени, что приводит к быстрому
окончанию полового акта, оставляя чувство слабости, разбито-
сти, неудовлетворенности. Нарушения со стороны мочеполовой
сферы обусловливают развитие ипохондрического синдрома.
Нарушение сна — один из основных симптомов неврастении:
больной с трудом засыпает, часто просыпается, сон непродолжи-
тельный. После сна больной не чувствует себя отдохнувшим,
ощущает разбитость. В редких случаях бывает повышенная сон-
ливость. В связи с рассеянностью, неустойчивостью внимания
процесс запоминания затрудняется и больные нередко жалуются
на ослабление памяти, хотя в действительности память при невра-
стении страдает мало.
576
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Важнейший симптом неврастении — снижение работоспособно-
сти. Обычно у больных быстро возникает чувство усталости,
слабости, в связи с чем продуктивность труда падает. Характерно
изменение трудового ритма: в первой половине дня больной мало-
работоспособен, но постепенно включается в работу и к вечеру
чувствует себя вполне трудоспособным.
Повышенная раздражительность проявляется вздрагиванием
или даже вскрикиванием при любом неожиданном громком звуке.
Больные волнуются из-за каждого пустяка, напряженно пережи-
вают незначительные события. У многих раздражительность со-
четается со вспыльчивостью, вспышками гнева, возмущения. Как
правило, больной может подавлять свою раздражительность.
Настроение крайне неустойчиво. Каждая пустяковая неудача на-
долго выводит больного из равновесия.
При обследовании выявляются оживление сухожильных и
периостальных рефлексов, дрожание пальцев вытянутых рук и век,
резко выраженный дермографизм, гипергидроз (особенно ладо-
ней), повышенный пиломоторный рефлекс, усиленная игра вазо-
моторов, тахикардия. Выделяют две формы неврастении: гиперсте-
ническую (возбудительную) и гипостеническую (тормозную). Пер-
вая проявляется классическими симптомами заболевания, а при
второй отмечаются общая слабость, вялость, сонливость; сухо-
жильные и периостальные рефлексы могут быть снижены.
Диагностика. Затруднений не вызывает. Диагноз бази-
руется на основных симптомах. Однако неврастения может быть
синдромом хронического инфекционного заболевания (туберкулез,
ревматизм, бруцеллез и др.), травмы черепа, интоксикации, поэ-
тому, прежде чем поставить диагноз неврастении, необходимо
исключить органическое заболевание ЦНС.
Течение и прогноз. Отмечается наклонность к хрони-
ческому течению, однако среди неврозов это прогностически наи-
более благоприятное заболевание.
Лечение. В первую очередь нужно выяснить причину, выз-
вавшую невроз, и по возможности ее нейтрализовать. Необходимо
уменьшить психическую нагрузку и строго регламентировать рас-
порядок дня. Желательны перемена обстановки, пребывание на
свежем воздухе, психотерапия. Одновременно следует провести
общеукрепляющее лечение. Пища должна быть богата витамина-
ми. Для усиления анаболических процессов назначают глицеро-
фосфат кальция, нередко в сочетании с препаратами железа,
мышьяка, стрихнина. Эффективны индивидуально подобранные
дозы брома и кофеина. При гиперстенической форме назначают
транквилизаторы — хлозепид (элениум), оксазепам, нитразепам
(эуноктин, радедорм), при гипостенической — триоксазин, меда-
зепам (рудотель), сибазон (диазепам) в малых дозах, экстракт
элеутерококка, крепкий чай или кофе; снотворные не рекоменду-
ются. Полезны получасовые прогулки перед сном, теплые ножные
ванны. Необходимо соблюдение режима дня с определенным ча-
сом отхода ко сну и подъема (например, 23 ч и 7 ч). Рекомен-
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
дуются тонизирующие средства: плоды китайского лимонника,
корень женьшеня, пантокрин, сапарал, глюконат кальция. При ги
постенической форме назначают также тиоридазин (сонапакс,
меллерил), который в малых дозах оказывает стимулирующее и
антидепрессивное действие, а с увеличением дозы нарастает седа-
тивный эффект. Поэтому данный препарат можно применять как
при гипо-, так и при гиперстенической форме. Для лечения
сердечно-сосудистых нарушений назначают препараты пустырни-
ка, брома, валерианы, настойку боярышника. Определенный тера-
певтический эффект дает при неврастении метод аутогенной
тренировки.
НЕВРОЗ НАВЯЗЧИВЫХ состояний
Навязчивые явления известны давно. И. М. Балинский в 1858 г.
предложил термин «навязчивые состояния». Жане выделил из
неврастении особую форму заболевания — психастению, одним
из основных признаков которой он считал явления навязчивости
Термин «психастения» стал широко применяться во французской
и отечественной литературе. Однако в последние годы вновь стал
употребляться термин «навязчивые состояния».
Клиника. Навязчивые состояния — вид невроза, проявляю-
щегося в непроизвольных, непреодолимо возникающих, чуждых
личности больного сомнениях, страхах, представлениях, мыслях,
воспоминаниях, стремлениях, влечениях, движениях и действиях
при сохранности критического к ним отношения и попытках борь-
бы с ними.
1. Навязчивые сомнения: черты мнительности, тревожности,
неуверенности в себе, например в правильности или завершенно-
сти того или иного действия, со стремлением многократно про-
верять его выполнение (закрыт ли кран газовой плиты, дверной
замок, правильно ли написан адрес на конверте, наклеена ли мар-
ка, вымыта ли посуда и т. д.), причем такие больные могут прове-
рять правильность выполнения действия до изнеможения.
2. Навязчивые опасения: больные мучительно боятся, смогут
ли они совершить то или иное действие, когда это потребуется:
выступить перед публикой, вспомнить слова роли или стихотворе-
ния, не покраснеть (эрейтофобия), уснуть, совершить половой
акт, помочиться в присутствии посторонних и др.
3. Навязчивые мысли: больной мучительно вспоминает имена,
фамилии, географические названия, стихотворение и др. Навязчи-
вые мысли могут быть кощунственные или «хульные», т. е. проти-
воположные тем, которые отражают действительное отношение
человека к тем или иным вещам (например, богохульные мысли у
религиозного человека). Иногда навязчивые мысли проявляются
«умственной жвачкой». Это так называемые навязчивые мудр-
ствования. Больные начинают бесконечно размышлять на темы,
которые для них не имеют никакого значения (например, что
578
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
будет, если у человека вырастет еще одна рука, почему люди не
выше домов и т. п.).
4. Навязчивые страхи (фобии) встречаются очень часто. Это
боязнь сердечного заболевания (кардиофобия), боязнь заразить-
ся венерической болезнью (сифилофобия), раком (канцерофо-
бия), инфаркта (инфарктофобия), боязнь высоты и глубины,
открытого пространства, широких площадей (агорофобия), зак-
рытых помещений (клаустрофобия), страх за судьбу своих близ-
ких, боязнь обратить на себя внимание, боязнь смерти (танато-
фобия).
5. Навязчивые действия: стремление считать без всякой необ-
ходимости попадающие в поле зрения предметы (окна, проезжаю-
щие автомашины, прохожих на улице и т. д.). Навязчивые дви-
жения могут носить характер какого-либо произвольного акта,
например, больной навязчиво щурит глаза, шмыгает носом, обли-
зывает губы, вытягивает шею, словно ему мешает воротничок,
гримасничает, подмигивает, пощелкивает языком, поправляет во-
лосы, располагает предметы на столе в определенном порядке
и т. д.
6. Навязчивые представления: чрезвычайно яркие навязчивые
воспоминания (мелодии, отдельные слова или фразы, от звуковых
образов которых больной не может избавиться, а также зритель-
ные представления и др.), отражающие вызвавшее их психотрав-
мирующее воздействие.
7. Навязчивые воспоминания: больной, помимо его желания,
вспоминает увиденные им предметы или детали какого-либо
неприятного события.
Диагностика. Обычно затруднений не вызывает. Однако
следует выяснить, не является ли симптомокомплекс акцентуа-
цией характера —- психастенией, которая является особым скла-
дом личности (форма психопатии) и проявляется неуверенностью
в себе, постоянными сомнениями, тревожностью, мнительностью.
Невроз навязчивых состояний возникает у лиц со слабостью или
недостаточной подвижностью нервных процессов, тревожно-мни-
тельных, боязливых, повышенно совестливых. Изолированные
навязчивости возникают и у практически здоровых людей, напри-
мер боязнь животных, некоторых насекомых, темноты, высоты
и др. Сюда же следует отнести некоторые тики. При объективном
обследовании больных неврозом навязчивых состояний органиче-
ских изменений со стороны нервной системы и внутренних орга-
нов не отмечается. Могут наблюдаться оживление сухожильных и
периостальных рефлексов, дрожание пальцев вытянутых рук, веге-
тативные и вегетативно-сосудистые нарушения, гипергидроз
кистей.
Течение. Возможны три основные формы течения: 1) поя-
вившиеся симптомы держатся месяцами и годами; 2) ремиттирую-
щее течение; 3) неуклонно прогрессирующее течение. Способству-
ют обострению переутомление, инфекции, недосыпание, небла-
гоприятная обстановка в семье и на работе. Полное выздоровле-
579
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ние бывает редко. После 35—40 лет болезненные явления сглажи-
ваются.
Лечение. Рациональная психотерапия, внушение в гипнозе,
наркогипнотерапия (вводят кофеин, а затем барбамил). Назнача-
ют большие дозы хлозепида (хлордиазепоксид), сибазона (диа-
зепам). Рекомендуется курсовое лечение большими дозами нейро-
лептических средств: френолона, тиоридазина (меллерил), триф-
тазина.
Трудоспособность. Снижается только при выраженном
неврозе навязчивых состояний.
ИСТЕРИЧЕСКИЙ НЕВРОЗ
Истерия — один из видов невроза, который проявляется
демонстративными эмоциональными реакциями (слезы, смех,
крик), судорожными гиперкинезами, преходящими параличами,
потерей чувствительности, глухотой, слепотой, потерей сознания,
галлюцинациями и др. В механизме развития истерического нев-
роза лежит «бегство в болезнь», «условная приятность или жела-
тельность» болезненного симптома. Заболевание известно давно.
Врачи Древней Греции связывали его с блужданием матки в ор-
ганизме, поэтому оно получило название «истерия» (от hystera —
матка). Научные основы изучения истерии были заложены в
XIX веке Шарко, который причиной болезни считал конституцио-
нальные или наследственные факторы. В качестве невроза забо-
левание стало рассматриваться лишь в начале XX века.
Клиника. Для истерического невроза характерны крайнее
разнообразие и изменчивость симптомов. Объясняется это тем,
что очень часто симптомы возникают по типу самовнушения и
соответствуют обычно представлениям человека о проявлениях
того или иного заболевания. Представления эти могут быть чрез-
вычайно разнообразными, поэтому считается, что истерия может
симулировать почти все заболевания. Истерия всегда возникает
под влиянием психического переживания. Так как признак «услов-
ной приятности или желательности» болезненного симптома яв-
ляется специфическим для истерии, то отсюда становится понят-
ным, почему при истерии симптомы ее проявления поражают сво-
ей «рациональностью»: у больного возникает именно тот симптом,
который в данных условиях ему «выгоден», «нужен».
Истерические припадки. Чаще заболевание начинается истери-
ческим пароксизмом. Пароксизмы обычно развиваются вслед за
неприятными переживаниями, ссорой, а иногда вследствие чрез-
мерной заботы близких о благополучии больного. Первые приз-
наки припадка проявляются неприятными ощущениями в области
сердца, сердцебиением, чувством недостатка воздуха, подкатыва-
нием клубка к горлу («истерический клубок») и возникают как
реакция на душевные волнения. Больной падает, появляются су-
дороги чаще тонического характера, но они могут быть клони-
ческими или тонико-клоническими. Судороги часто носят характер
580
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
сложных движений. Во время припадка лицо больного краснеет
или бледнеет, но ни синюшным или багрово-синюшным, как при
эпилепсии, оно никогда не бывает. Глаза закрыты, при попытке
посторонних их открыть больной еще больше зажмуривает веки.
Реакция зрачков на свет сохраняется. Нередко больные рвут на
себе одежду, бьются головой о пол. Судорожному припадку неред-
ко предшествует плач или плач и смех одновременно. Во время
припадка стонут или выкрикивают какие-то слова. Припадки ни-
когда не возникают у спящего. Обычно при падении не бывает
ушибов или прикуса языка (но может быть прикус губы или ще-
ки). Сознание сохранено, хотя бы частично. Больной о припадке
помнит. Не бывает непроизвольного мочеиспускания, отсутствует
сон после припадка. Значительно чаще припадки оказываются
менее выраженными и больной садится или ложится, начинает
плакать или смеяться, производя ряд беспорядочных движений
конечностями (в основном руками). Жесты могут быть театраль-
ными с попыткой рвать на себе волосы, царапать тело, разбра-
сывать предметы, попадающиеся под руку. Больные могут неко-
торое время оставаться неподвижными.
Расстройства чувствительности. Одним из частых видов исте-
рического невроза являются расстройства чувствительности —
анестезии, гипестезии, гиперестезии и истерические боли. Обла-
сти распространения чувствительных нарушений весьма разнооб-
разны. Чаще наблюдается гемигипестезия, реже пара- и моноги-
пестезия. Нередки гиперестезии. Однако чаще бывают истери-
ческие боли, которые носят различный характер и могут иметь
необычную локализацию. Нередко боли отмечаются в ограничен-
ном участке головы (ощущение «вбитого гвоздя»), а также других
частях тела. Степень интенсивности истерических болей может
быть различной — от легких болевых ощущений до тяжелейших
болей.
Расстройства функции органов чувств. Проявляются в наруше-
ниях зрения и слуха. Наблюдаются концентрическое сужение по-
лей зрения, обычно двустороннее, истерическая слепота как на
один, так и на оба глаза. При этом даже при двусторонней «сле-
поте» обнаруживается сохранность зрительных восприятий, поэ-
тому такие больные никогда не попадают в опасные для жизни
условия. Обычно истерическая слепота скоропреходящая. Часто
встречается истерическая глухота, как правило, на одно ухо. Она
может сочетаться с анестезией ушной раковины и мутизмом.
Речевые нарушения. К ним относятся истерическая афония
(утрата звучности голоса), мутизм, заикание, истерическое скан-
дирование (произношение по слогам). При мутизме больные не
могут произносить как слова, так и звуки. Иногда они произно-
сят только нечленораздельные звуки, однако кашель у них оказы-
вается звучным. При обследовании обнаруживается истерическая
гипестезия языка, зева и кожи в области трахеи. Больные, как
правило, охотно вступают в письменный контакт или контакт с
помощью жестов. Истерический мутизм может сразу прекратить-
581
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ся, но переходит в истериче-
скую афонию или истериче-
ское заикание (чаще). Заикание
при истерии может возникать
и самостоятельно. Отличитель-
ной особенностью его является
то, что больные не стесняются
этого болезненного симптома.
У них не наблюдается судорож-
ных сопутствующих сокращений
лицевой мускулатуры или содру-
жественных движений.
Двигательные нарушения.
Обычно проявляются паралича-
ми (парезами) мышц (в основ-
ном конечностей), контрактура-
ми, невозможностью выполне-
ния сложных двигательных
актов или различными гиперки-
незами. Чаще наблюдается исте-
рическая моноплегия (парез)
руки, гемиплегия, нижняя па-
раплегия, однако возможны па-
раличи других мышц: шеи, язы-
ка, лица. Следует иметь в виду,
Рис. 222. Изменения походки при что при истерии имеются не
истерии. параличи в буквальном смысле
слова, а невозможность произ-
вольного совершения движений, поэтому у больных не может
быть изолированных параличей отдельных мышц-агонистов. Конт-
рактуры при истерии поражают суставы конечностей, но могут
быть в позвоночнике, мышцах шеи (истерическая кривошея)
и лица (спазм мышц глаза). Двигательные расстройства могут
проявляться психогенной невозможностью стоять и ходить
(рис. 222). При этом в положении лежа и мышечная сила, и объем
движений сохранны. Истерические гиперкинезы многообразны:
дрожание всего тела или отдельных его частей, гиперкинез головы
в форме ротаторных движений, тиков мимических мышц, мышц
туловища. Как правило, истерические параличи, контрактуры,
гиперкинезы во время сна исчезают.
Расстройство функции внутренних органов. У больных может
отсутствовать аппетит, наблюдаются расстройство глотания в
виде спазма пищевода, ощущение клубка в горле, психогенная
рвота, отрыжка, зевота, кашель, истерическая судорога диаф-
рагмы, истерический метеоризм, псевдоилеус и псевдоаппенди-
цит, половая холодность, неустойчивость деятельности сердечно-
сосудистой системы (сердцебиения, болевые ощущения в облас-
ти сердца, истерическая стенокардия, псевдоинфаркт и др.). Воз-
можна одышка в форме шумного дыхания или дыхания, сопро-
582
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
вождающегося свистящими, шипящими и другими звуками.
Иногда имитируются приступы бронхиальной астмы.
Психические нарушения. В основе болезни лежит истеричес-
кий характер: эгоцентризм, постоянное стремление быть в цен-
тре внимания, играть ведущую роль, повышенная эмотивность,
изменчивость настроения, плаксивость, капризность, склонность
к увлечениям, к преувеличениям и т. п. Характерно поведение
больных: оно отличается демонстративностью, театральностью,
инфантильностью, в нем отсутствуют простота и естественность.
Создается впечатление, что больной «доволен своей болезнью».
Диагностика. Диагноз ставится на основании клини-
ческих проявлений, характерных для истерии, если при этом
не имеется симптомов органического поражения нервной сис-
темы. При обследовании могут отмечаться повышение сухо-
жильных и периостальных рефлексов, тремор пальцев вытянутых
рук. На обследование больные нередко реагируют стонами, сле-
зами, наблюдается демонстративное усиление двигательных реф-
лексов, нарочитое вздрагивание всего тела.
Течение и прогноз. Истерия проявляется впервые в
юношеском возрасте и протекает хронически с периодическими
обострениями. С возрастом симптомы сглаживаются, а в кли-
мактерическом периоде временно обостряются. Под влиянием
лечения обострение проходит и больные чувствуют себя хорошо,
годами не обращаясь к врачу. Прогноз благоприятен при устра-
нении ситуации, которая вызвала обострение, и лучше у лиц мо-
лодого возраста. Следует помнить, что истерия может быть не
только заболеванием, но и особым складом личности (истери-
ческая психопатия).
Лечение. Применяют психотерапию во всех ее разновид-
ностях, проводят общеукрепляющее лечение. Если больной воз-
будим, назначают препараты валерианы, брома, транквилизаторы,
при упорной бессоннице — снотворное. Не следует фиксировать
внимание больных на симптомах болезни. Одним из важных ме-
тодов лечения является трудотерапия.
Глава 23
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Наследственные нервно-мышечные заболевания — большая ге-
терогенная группа болезней, в основе которых лежит генетически
детерминированное поражение периферические цервой передних
рогов спинного jyoara и скелетных мышц (рис. 223, 224). Группа
наследственных нервно-мышечных заболеваний включает про-
грессирующие мышечные дистрофии, неврогенные или вторичные
583
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Потенциал
действия
мембраны
нейрона
{Тетродотонсин
Батрахотонсин
Местные анестетики
Высвобождение
ацетилхолина
из везикул
пресинаптичесной
мембраны
Гемихолин
Ботулотоксин
Прокаин, Мд2+
Недостаток Са2+
Избыток Са2+
Алкалоиды нураре
Сунцинилхолин
I Неостигмин, К +
Деполяризация —
постсинапти - i
чесной мембраны %,
(при увеличении Денаметон
проницаемости
для Na+ и К+)
Потенциал --------- Са2+, вератрин
действия пост —
синаптической -•---Хинин
мембраны
(мышечной)
I
Распространение
возбуждения в
мышце через систему
трубочек и канальцев
Мышечное J Метаболические яды
сокращение 1 Недостаток Са2+
-----Фармакологическая блокада
Фармакологическая активация
Рис. 223. Мионевральный синапс.
I — миелиновая оболочка; 2 — аксон; 3 — перехват Ранвье; 4 — пресинаптическая мемб-
рана; 5 — синаптическая щель; 6 — постсинаптическая мембрана; 7 — леммоцит (шваннов-
ская клетка); 8 — митохондрия; 9 — поперечная система трубочек и канальцев; 10 —
миофибриллы; II — ядро; 12 — саркоплазма.
амиотрофии (спинальные, невральные), различные формы паро-
ксизмальной миоплегии, миотонию, а также миастению. За исклю-
чением миастении, все заболевания этой группы имеют наследст-
венный характер. При построении клинического диагноза необхо-
димо учитывать тип наследования, топическую локализацию пора-
жения (периферический нерв, передний рог, скелетная мышца).
Рис. 224. Схема основных типов мышечных атрофий.
1 — спинальная прогрессирующая детская амиотрофия Верднига — Гофмана; 2 — ин-
терстициальная гипертрофическая невропатия Дежерина — Сотта; 3 — невральная амио-
трофия (прогрессирующая невральная перонеальная мышечная атрофия Шарко —
Мари — Тута); 4 — болезнь Фридрейха (семейная спиномозжечковая атаксия); 5 —
миастения; 6 — пароксизмальная миоплегия (семейный периодический паралич);
7 — прогрессирующая мышечная дистрофия; 8 — врожденная миотония Томсена (неа-
трофическая); 9 — атрофическая миотония; 10 — врожденная амиотония Оппенгейма;
11 —хроническая прогрессирующая семейная спинальная амиотрофия взрослых Арана —
Дюшенна; 12 — боковой амиотрофический склероз Шарко. Желтым цветом обозначено
проявление заболевания в детстве, красным — в подростковом периоде, синим — в зре-
лом возрасте, коричневым — в пожилом.
584
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
возраст, проявления первых клинических симптомов заболевания,
локализацию атрофий и характер распространения миодистрофиче-
ского процесса (восходящий, нисходящий, наличие или отсутст-
вие псевдогипертрофий, фасцикуляций, расстройств чувствительно-
сти, пароксизмов мышечной слабости), а также темп течения.
Прогрессирующие мышечные дистрофии — наиболее обширная
группа. В зависимости от характера первичных изменений услов-
но различают первичные и вторичные формы прогрессирующих
мышечных дистрофий (денервационные амиотрофии — спиналь-
ные и невральные).
Прогрессирующие мышечные дистрофии
Патогенез прогрессирующих мышечных дистрофий неясен. Для
объяснения причин возникновения миодистрофий предложено
несколько гипотез (нейрогенная, сосудистая, мембранная),
рассматривающих механизмы возникновения прогрессирующих
мышечных дистрофий с позиций первичного, генетически детер-
минированного дефекта в нервах, сосудах либо в мембранах кле-
ток.
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Заболева-
ние описано Дюшенном в 1853 г. Частота 3,3 на 100 000 населе-
ния, 14 на 100 000 родившихся. Наследуется по рецессивному,
сцепленному с Х-хромосомой типу. В подавляющем большинстве
случаев болеют Мальчики. СДучйгГ"заболевания у девочек крайне
редки, хотя и возможны при кариотипе Х0, мозаицизме X0/XX,
X0/XXX, Х0/XXX/XXX и при структурных аномалиях хромо-
сом. I
П атоморфология. Характеризуется перерождением мы-
шечной ткани, замещением ее жировой и соединительной тканью,
некрозом отдельных волокон.
Клиника. Признаки заболевания проявляются в первые 1 —
3 года жизни. Уже на 1-м году обращает на себя внимание от-
ставание детей в моторном развитии. Они, как правило, с задерж-
кой начинают садиться, вставать, ходить. Движения неловкие, при
ходьбе дети неустойчивы, часто спотыкаются, падают. В 2—3 года
появляются мышечная слабость, патологическая мышечная утом-
ляемость, проявляющаяся при физической нагрузке — длительной
ходьбе, подъеме на лестницу, изменение походки по типу «ути-
ной». В этот период обращает на себя внимание своеобразная
«стереотипная» динамика движений детей во время вставания из
горизонтального положения, с положения на корточках или со
стула. Вставание происходит поэтапно с активным использова-
i нием рук — «взбирание лесенкой» или «взбирание по самому се-
V бе». Атрофии мышц всегда симметричны. Вначале они локализуют-
* ся в проксимальных группах мышц нижних конечностей —
мышцах тазового пояса, бедер, а через 1—3 года быстро распро-
страняются в восходящем направлении на проксимальные группы
мышц верхних конечностей — плечевой пояс, мышцы спины.
586
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Вследствие атрофий появляются дордла, «к ыловидные» лопатки,
«осиная» талия. Типичным, «классическим» симптомом заболева-
Яия~является ~Псевдогип.ертрофия икроножных мышц. При пальпа-
ции мышцы Плотны, безболезненны. У многих больных в резуль-
тате селективного и неравномерного поражения различных групп
мышц рано возникают мышечные контрактуры и сухожильные
ретракции. Мышечный тонус снижен преимущественно в прокси-
мальных группах мышц. Сухожильные рефлексы изменяются
с различной последовательностью. В ранних стадиях болезни исче-
зают коленныецэефлексы, позднее — рефлексы с двуглавой и трех-
главой мышц. Ахилловы рефлексы длительное время-остаютея
сохранными.
Одной из отличительных особенностей миодистрофии Дю-
шенна является сочетание данной формы с патологией костно-
суставной системы и внутренних органов (сердечно-сосудистой и
нейроэндокринной систем). Костно-суставньКГ ндрушеИИЯ"характе-~
рйзуются деформациями позвоночника, стоп, грудной кости. На
рентгенограммах обнаруживаются сужение костно-мозгового
канала, истончение коркового слоя длинных диафизов трубчатых
костей.
Сердечно-сосудистые расстройства клинически проявляют-
ся лабильностью пульса, артериального давления, иногда глухо-
стью тонов и расширением границ сердца. На ЭКГ регистрируют-
ся изменения миокарда (блокада ножек пучка Гиса и др.). Ней-
роэндокринные нарушения встречаются у 30—50% больных. Чаще
других наблюдаются синдром Иценко — Кушинга, адипозогени-
тальная дистрофия Бабинского — Фрелиха. Интеллект у многих
больных снижен в различной степени (от легкой дебильности до
имбецильности).
Течение быстро прогрессирующее, злокачественное. К 7—
10 годам возникают глубокие двигательные расстройства —
выраженное изменение походки, снижение мышечной силы, в зна-
чительной степени ограничивающие свободное, самостоятельное
передвижение больных. К 14—15 годам наступает обездвижен-
ность.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз ставится на основании данных генеалогического анализа
(рецессивный сцепленный с Х-хромосомой тип наследования),
клинических особенностей болезни (раннее начало в 1—3 года,
симметричные атрофии проксимальных групп мышц, развивающи-
еся в восходящем направлении, псевдогипертрофии икроножных
мышц, грубые соматические и нейроэндокринные расстройства,
снижение интеллекта, быстрое злокачественное течение болезни),
данных биохимических исследований (типично раннее, с 5-го дня
жизни ребенка, увеличение активности КФК — в 30—50 раз
выше нормы), электромиографии и морфологии, выявляющих пер-
вично-мышечный тип поражения.
Дифференцировать заболевание следует от спинальной амио-
трофии Верднига — Гофмана, рахита, врожденного вывиха бедра.
587
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера. Заболевание
описано Беккером в 1955 г. Частота не установлена. Наследует-
ся по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.
Клиника. Первые признаки заболевания проявляются в
10—15-летнем возрасте, иногда раньше. Начальные симптомы —
мышечная слабость, патологическая мышечная утомляемость
при физической нагрузке, псевдогипертрофии икроножных мышц.
Атрофии развиваются симметрично. Вначале они локализуются в
проксимальных группах мышц нижних конечностей — тазового
пояса и бедер, а в дальнейшем распространяются на проксималь-
ные группы мышц верхних конечностей. В результате атрофий
возникают изменения походки по типу «утиной», компенсаторные
миопатические приемы при вставании. Мышечный тонус в прок-
симальных группах мышц умеренно снижен. Сухожильные реф-
лексы с большинства мышц длительное время остаются сохранны-
ми, рано снижаются только коленные рефлексы. Сердечно-сосу-
дистые расстройства умеренно выражены. Иногда наблюдаются
кардиомиалгии, блокада ножек пучка Гиса. Эндокринные наруше-
ния проявляются гинекомастией, снижением либидо, импотенцией.
Интеллект сохранен.
Течение медленно прогрессирующее. Темп распростране-
ния атрофий невысок и больные длительное время сохраняют
работоспособность.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз ставится на основании генеалогического анализа (рецес-
сивный сцепленный с Х-хромосомой тип наследования), особен-
ностей клиники (начало болезни в 10—15 лет, атрофии в прокси-
мальных группах мышц, медленное, в течение 10—20 лет, распро-
странение атрофий в восходящем направлении, массивные псевдо-
гипертрофии икроножных мышц, умеренные соматические рас-
стройства, медленное течение), данных биохимических исследова-
ний (повышение в крови активности КФК, ЛДГ), электромиогра-
фии и морфологии, выявляющих первично-мышечный тип изме-
нений.
Дифференцировать болезнь следует от прогрессирующих мы-
шечных дистрофий Дюшенна, Эрба — Рота, спинальной амиотро-
фии Кугельберга — Веландер.
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дрейфуса. Заболева-
ние описано Дрейфусом в 1961 г. Частота не установлена. На-
следуется по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.
Клиника. Первые признаки заболевания проявляются в 5—
7 лет. Подобно другим формам прогрессирующих мышечных ди-
строфий, для начала болезни характерны мышечная слабость,
патологическая мышечная утомляемость при физической нагруз-
ке. Атрофии возникают симметрично и вначале локализуются в
проксимальных группах мышц нижних конечностей — тазового
пояса, бедер. Проксимальные группы мышц верхних конечностей
вовлекаются в миодистрофический процесс значительно позднее.
Отличительными особенностями данной формы являются ранние
588
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
контрактуры в локтевых суставах, ретракции ахилловых сухожи-
лий. У многих больных имеются нарушения ритма сердечной дея-
тельности. Интеллект сохранен.
Течение медленно прогрессирующее.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз ставится на основании генеалогического анализа (рецес-
сивный сцепленный с Х-хромосомой тип наследования), особен-
ностей клиники (начало болезни в 5—7-летнем возрасте, симмет-
ричные атрофии с первоначальной локализацией в проксимальных
группах мышц нижних, а в дальнейшем с медленным распростра-
нением миодистрофий на проксимальные группы мышц верхних
конечностей, ранние контрактуры локтевых суставов, ретракции
ахилловых сухожилий, сердечно-сосудистые нарушения в виде
аритмий сердечной деятельности, медленное, прогрессирующее те-
чение), данных биохимических исследований (высокая актив-
ность КФК), электромиографии и морфологии, выявляющих
первично-мышечный характер изменений.
Дифференцировать болезнь следует от прогрессирующих мы-
шечных дистрофий Беккера, Дюшенна, Эрба — Рота, спинальной
амиотрофии Кугельберга — Веландер.
Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба — Рота. Часто-
та 1,5 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-рецессив-
ному типу.
— ГГаТггтаорфологическая картина соответствует пер-
вично-мышечному поражению.
Клиника. Первые признаки заболевания проявляются пре-
имущественно в 14—16 лет, крайне редко — в 5—10-летнем
возрасте. Начальными симптомами являются мышечная слабость,
патологическая мышечная утомляемость при физической нагруз-
ке, изменение походки по типу «утиной». Атрофии в начале
болезни локализуются в проксимальных группах мышц нижних
конечностей. Иногда миодистрофический процесс одновременно
поражает мышцы тазового_и^плечевого пояса (рис. 225,а). В значи-
тельно более пофних стадиях в процесс вовлекаются мышцы
спины и живота. Вследствие атрофий возникают лордоз, «крыло-
видные» лопагкит-«осиная» талия. При вставании больные приме-
няют вспомогательные приемы — вставание «лесенкой» (рис.
225,6). Псевдогипертрофии мышц (рис. 225,"йТГконтракrypbi суста-
вов, суХожилЯТШГ'ретракции, как правило, выражены умеренно.
Сухожильные рефлексы угасают рано. Типично уже в ранних
стадиях болезни снижение коленного рефлекса и рефлексов с
двуглавой и трехглавой мышц плеча.
Течение быстро прогрессирующее. Инвалидизация насту-
пает рано.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз ставится на основании данных генеалогического анализа
(аутосомно-рецессивный тип наследования), особенностей клини-
ки (начало болезни преимущественно в 14—16 лет, атрофии прок-
симальных групп мышц, умеренные псевдогипертрофии, быстрое
589
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 225. Мышечная дистрофия.
а - гипотрофия мышц плечевою и тазового
поясов, проксимальных отделов конечностей;
«крыловидные» лопатки, «осиная» талия б
вставание с корточек «лесенкой» («прием мио-
пата»); в — псевдогипертрофии мышц икронож-
ной группы; г — электромиограмма при мышеч
ной дистрофии Эрба — Рота. Первично-мышеч
ный тип. Снижение амплитуды осцилляций и
увеличение полифазности.
прогрессирование), результатах электромиографии (рис. 225,г)
и морфологии, выявляющих первично-мышечный характер изме-
нений.
Дифференцировать болезнь следует от прогрессирующей мы-
шечной дистрофии Беккера, спинальной амиотрофии Кугельбер-
га — Веландер.
590
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
100
мнВ
Рис. 225 (продолжение).
I 100 мс , Г
Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи — Дежерина. Забо-
левание описано Ландузи и Дежерином в 1884 г. Частота 0,9—
2 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-доминантному
типу.
Клиника. Первые признаки проявляются преимущественно
в возрасте 10—20 лет. Мышечная слабость, атрофии локализуют-
ся в области мимической мускулатуры лица, лопаток, плеч. Вслед-
ствие атрофии лицо становится гипомимичным. Типичны «полиро-
ванный» лоб, лагофтальм, «поперечная» улыбка, толстые, иногда
вывороченные губы (губы тапира). Атрофии двуглавой и трех-
главой мышц плеча, большой грудной, передней зубчатой, трапе-
циевидной мышц обусловливают возникновение симптомов свобод-
ных надплечий, «крыловидных» лопаток, появления широкого
межлопаточного промежутка, уплощения грудной клетки, сколио-
за. В ряде случаев атрофии распространяются на мышцы ног
(лопаточно-плечебедренный, лицелопаточно-плечеперонеальный,
лицелопаточно-плечеягодично-бедренный, лицелопаточно-плече-
ягодично-бедренно-перонеальный и другие варианты). Псевдоги-
пертрофии выражены в икроножных и дельтовидных мышцах.
Мышечный тонус в ранних стадиях болезни снижен в прокси-
мальных группах мышц. Сухожильные рефлексы снижены преиму-
щественно с двуглавой и трехглавой мышц плеча.
Течение, как правило, медленно прогрессирующее. Боль-
ные длительное время сохраняют работоспособность.
591
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
по аутосомно-рецессивному типу.
' 11 А'тЪ М о р фо л о г и я. Обнаруживаются
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз ставится на основании генеалогического анализа (ауто-
сомно-доминантный тип наследования), особенностей клиники
(преимущественная лицеплечелопаточная локализация миодистро-
фического процесса).
Дифференцировать заболевание следует от других прогресси-
рующих мышечных дистрофий: Эрба — Рота, Беккера.
Нейрогенные амиотрофии
Спинальная амиотрофия Верднига — Гофмана. Заболевание
описано Верднигом в 1891 г. и Гофманом в 1893 г. Частота 1 на
100 000 населения, 7 на 100 000 новорожденных. Наследуется
недоразвитие клеток
передних рогов спинного мозга, демиелинизациа_дередних кореш-
ков. Часто имеются аналогичные изменения в двигательных ядрах
(Гкорешках V, VI, VII, IX, X, XI и XII черепных нервов. В ске-
летных мышцах нейрогенные изменения характеризуются «пучко-
вой атрофией», чередованием атрофированных и сохранных пуч-
ков мышечных волокон, а также нарушениями, типичными для
первичных миопатий (гиалиноз, гипертрофия отдельных мышеч-
ных волокон, гиперплазия соединительной ткани).
Клиника. Различают три формы заболевания: врожден-
ную, раннюю детскую и позднюю, отличающуюся временем про-
явления первых клинических симптомов и темпом течения миоди-
строфического процесса.
При врожденной форме дети рождаются с вялыми парезами.
С первых дней жизни выражены генерализованная мышечная ги-
потония и снижение либо отсутствие сухожильных рефлексов.
Рано определяются бульбарные расстройства, проявляющиеся
вялым сосанием, слабым криком, фибрилляциями языка, сниже-
нием глоточного рефлекса. Заболевание сочетается с костно-су-
ставными деформациями: сколиозом, воронкообразной йли «кури-
нби»^грудной клеткой, контрактурами суставов. Развитие стати-
ческих и локомоторных функций резко замедлено. Лишь у ограни-
ченного числа детей с большим опозданием формируется способ-
ность держать голову и самостоятельно садиться. Однако приобре-
тенные двигательные навыки быстро регрессируют. У многих детей
с врожденной формой болезни снижен интеллект. Часто наблю-
даются врожденные пороки развития: врожденная гидроцефа-
лия, крипторхизм, гемангиома, дисплазия тазобедренных суставов,
косолапость и др.
Течение быстро прогрессирующее, злокачественное. Ле-
тальный исход наступает до 9-летнего возраста. Одной из основ-
ных причин смерти являются тяжелые соматические расстройства
(сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность), обус-
ловленные слабостью мускулатуры грудной клетки и снижением
участия ее в физиологии дыхания.
592
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
При ранней детской форме первые признаки болезни возни-
кают, как правило, на втором полугодии жизни. Моторное разви-
тие в течение первых* м^СЯЦЕ1Г^Йбвлётво|Эитёльное. Дети своевре-
менно начинают держать голову, сидеть, иногда стоять. Заболе-
вание развивается подостро, нередко после инфекции, пищевой
интоксикации. Вялые, парезы первоначально локализуются в но-
гах, затем быстро распространяются на мышцы туловища и руки.
Диффузные мышечные атрофии сочетаются с фасцикуляциями,
фибрилляциями языка, мелким тремором пальцев, сухожильными
контрактурами. Мышечный тонус, сухожильные и надкостничные
рефлексы снижаются. В поздних стадиях возникают генерализо-
ванная мышечная гипотония, явления бульбарного паралича.
Течение злокачественное, хотя и мягче по сравнению с
врожденной формой. Летальный исход наступает к 14—15 годам
жизни.
При поздней форме первые признаки болезни возникают в
11/2—2'/2 года. К этому возрасту у детей полностью завершено
формирование статических и локомоторных функций. Большинст-
во детей самостоятельно ходят и бегают. Заболевание начинает-
ся незаметно. Движения становятся неловкими, неуверенными.
Дети часто спотыкаются, падают. Изменяется походка — они хо-
дят, сгибая ноги в коленях (походка «заводной куклы»). Вялые
парезы., первоначально локализуются в проксимальных группах
гмь1шц нижних конечностей, в дальнейшем сравнительно медлен-
но переходят на проксимальные группы мышц верхних конечно-
стей, мышцы туловища; атрофии мышц обычно малозаметны
вследствие хорошо развитого подкожного жирового слоя. Типичны
фасцикуляции, фибрилляции языка, мелкий тремор пальцев, буль-
барные симптомы — фибрилляции и атрофия языка, снижение ~
глоточного й небного рефлексов. Сухожильные и надкостничные
рефлексы угасают уже в ранних стадиях болезни. Костно-сустав-
ные деформации развиваются параллельно основному заболева-
нию. Наиболее выражена деформация грудной клетки.
Течение злокачественное, но мягче, чем у первых двух
форм. Нарушение способности самостоятельной ходьбы происхо-
дит в 10—12-летнем возрасте. Больные живут до 20—30 лет.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз строится на основании данных генеалогического анализа
(аутосомно-рецессивный тип наследования), особенностей клини-
ки (раннее начало, наличие диффузных атрофий с преимуществен-
ной локализацией в проксимальных группах мышц, генерализо-
ванной мышечной гипотонии, фасцикуляций и фибрилляций язы-
ка, отсутствие псевдогипертрофий, прогредиентное и в большин-
стве случаев злокачественное течение и др.), результатах электро-
миографии и морфологии скелетных мышц, выявляющих денерва-
ционный характер изменений.
Дифференцировать врожденную и раннюю формы следует в
первую очередь от заболеваний, входящих в группу синдромов
с врожденной мышечной гипотонией (синдром «вялый ребенок»):
593
38л — 1400
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
амиатонии Оппенгейма, врожденной доброкачественной формы
мышечной дистрофии, атонической формы детского церебрального
паралича, наследственных болезней обмена веществ, хромосом-
ных синдромов и др. Позднюю форму следует отграничивать от
спинальной амиотрофии Кугельберга — Веландер, прогрессирую-
щих мышечных дистрофий Дюшенна, Эрба — Рота и др.
Лечение. При спинальной амиотрофии Верднига — Гофма-
на назначают ЛФК, массаж, препараты, улучшающие трофику
нервной ткани: церёбролйзин, аминалон (гаммалон), пиридитол
(энцефабол).
Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атро-
фия Кугельберга — Веландер. Частота не установлена. Наследует-
ся по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному, рецес-
сивному сцепленному с Х-хромосомой типу.
Патоморфология. Обнаруживаются недоразвитие и деге-
нерация клеток передних рогов спинного мозга, демиелиниза-
ция передних корешков, дегенерация двигательных ядер IX, X,
XII черепных нервов. В скелетных мышцах — сочетанные изме-
нения, типичные для нейрогенных амиотрофий (пучковая атро-
фия мышечных волокон) и первичных миодистрофий (атрофии
и гипертрофии мышечных волокон, гиперплазия соединительной
ткани).
Клиника. Первые признаки заболевания проявляются в 4—
8 лет. Описаны случаи начала болезни и в более позднем воз-
расте — 15—30 лет. В начале болезни характерными симптомами
являются патологическая мышечная утомляемость в ногах при
длительной физической нагрузке (ходьба, бег), иногда спонтанные
подергивания мышц. Внешне обращают на себя внимание увели-
ченные икроножные мышцы. Атрофии первоначально локализуются
в проксимальных группах мышц нижних конечностей, тазового
пояса, бедер и всегда симметричны. Их появление вызывает
ограничение двигательных функций в ногах — затруднение при
подъеме на лестницу, вставании с горизонтальной поверхности.
Постепенно изменяется походка. В стадии выраженных двига-
тельных расстройств она приобретает характер «утиной». Атрофии
в проксимальных группах мышц верхних конечностей обычно раз-
виваются спустя несколько лет после поражения нижних конеч-
ностей. Вследствие атрофий лопаточной и плечевой областей
уменьшается объем активных движений в руках, лопатки стано-
вятся «крыловидными». Мышечный тонус в проксимальных груп-
пах мышц снижается. Сухожильные рефлексы угасают вначале на
ногах (коленный), а затем на руках (рефлексы с двуглавой и
трехглавой мышц плеча). Характерными симптомами, отличающи-
ми спинальную амиотрофию Кугельберга — Веландер от феноти-
пически сходной первичной прогрессирующей мышечной дистро-
фии Эрба — Рота, являются фасцикуляции мышц, фибрилляции
языка, мелкий тремор пальцев. Костно-суставные нарушения,
сухожильные ретракции выражены умеренно либо отсутствуют.
Течение медленно прогрессирующее.
594
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз ставится на основании данных генеалогического анализа
(аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный, рецессивный
сцепленный с Х-хромосомой тип наследования), особенностей
клиники (начало болезни преимущественно в возрасте 4—8 лет,
симметричные атрофии мышц, распространяющиеся по восходя-
щему типу, фасцикуляции мышц, мелкий тремор языка, псевдо-
гипертрофии икроножных мышц, медленное прогредиентное тече-
ние), результатов электромиографии и морфологии скелетных
мышц, выявляющих денервационный характер изменений.
Дифференцировать болезнь следует от прогрессирующих
мышечных дистрофий Беккера, Эрба — Рота, спинальной амиотро-
фии Верднига— Гофмана.
Наследственная дистальная спинальная амиотрофия. Частота
не установлена. Наследуется по аутосомно-рецессивному, аутосом-
но-доминантному, рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.
Многие случаи являются спорадическими.
Патоморфология. Соответствует другим спинальным
амиотрофиям.
Клиника. Первые признаки заболевания проявляются преи-
мущественно в первой декаде жизни. Начальными симптомами
болезни являются слабость и атрофия дистальной мускулатуры
ног. В 25% случаев наблюдаются слабость и атрофия дистальной
мускулатуры рук. Отличительные особенности — грубые деформа-
ции стоп, ранняя утрата ахиллова рефлекса при сохранности колен-
ных и глубоких рефлексов с рук, отсутствие чувствительных рас-
стройств.
Течение медленно прогрессирующее.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз ставится на основании генеалогического анализа (аутосом-
но-доминантный, аутосомно-рецессивный, рецессивный сцепленный
с Х-хромосомой тип наследования), особенностей клиники
(начало в первой декаде жизни, преимущественная локализация
атрофий в дистальных отделах нижних конечностей, грубые
деформации стоп, отсутствие чувствительных нарушений, медленное
прогрессирование миодистрофического процесса), результатов
электромиографии, выявляющей вовлечение в процесс передних
рогов спинного мозга.
Дифференцировать заболевание следует от дистальной миопа-
тии Говерса — Веландера, невральной амиотрофии Шарко —
Мари.
Невральная амиотрофия Шарко — Мари — Тута. Частота
1:50 000 населения. Наследуется по аутосомно-доминантному,
аутосомно-рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.
Патоморфология. Обнаруживается сегментарная демие-
линизация в нервах, в мышцах — денервация с явлениями
«пучковой» "атрофии мышечных волокон.
Клиника. Первые признаки заболевания чаще проявляются
в 15—30 лет, реже в дошкольном возрасте. В начале болезни
595
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
характерными симптомами являются мышечная слабость, патоло-
гическая утомляемость в дистальных'-'бтделах нижних конечно-
стей. Больные быстро устают при длительном стоянии на одном
месте и нередко для уменьшения утомления в мышцах прибегают
к ходьбе на месте («симптом топтания»). Реже заболевание на-
чинается с чувствительных расстройств — болей, парестезий, ощу-
щения ползания мурашек. Атрофии первоначально развиваются
в мышцах голеней и стоп. Мышечные атрофии, как правило, сим-
метричны. Поражаются перонеальная группа мышц и передняя
большеберцовая мышца. Вследствие атрофий ноги резко сужаются
в дистальных отделах и приобретают форму «перевернутых буты-
лок» или «ног аиста». Стопы деформируются, Становятся" «вые-
денными» с высоким сводом. Парез стоп изменяет походку балъ-'
ных. Они ходят, высоко поднимая ноги; ходьба на пятках невоз-
можна. Атрофии в дистальных отделах рук — мышцах тенара,
гипотенара, а также в мелких мышцах кистей присоединяются
спустя несколько лет после развития дистрофических изменений
в ногах. Атрофии в кистях симметричны. В тяжелых случаях при
выраженных атрофиях кисти приобретают форму «когтистых»,
обезьяньих. Мышечный тонус равномерно снижен в дистальных
отделах конечностей. Сухожильные рефлексы изменяются нерав-
номерно: ахилловы рефлексы снижаются в ранних стадиях болез-
ни, а коленный рефлекс, рефлексы с трех- и" двуглавой мышц пле-
ча длительное время остаются сохранными. Чувствительные рас-
стройства объективно определяются нарушениями поверхностной
чувствительности по периферическому типу («тип перчаток и
носков»). Часто имеются вегетативно-трофические-нарушения
гиТТёргидроз кистей и стоп, гиперемия кистей и стоп. Интеллект
обычно сохранен.
Течение медленно прогрессирующее. Прогноз в большин-
стве случаев благоприятен.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз строится на основании данных генеалогического анализа
(аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, рецессивный
сцепленный с Х-хромосомой тип наследования), особенностей
клиники (атрофии дистальных отделов конечностей, расстройства
чувствительности по полиневритическому типу, медленное про-
грессирующее течение), результатов электромиографии (снижение
скоростей проведения по периферическим нервам) и в ряде слу-
чаев биопсии нервов.
Дифференцировать заболевание следует от дистальной миопа-
тии Говерса — Веландера, наследственной дистальной спинальной
амиотрофии, миотонической дистрофии, периферических нейропа-
тий, интоксикационных, инфекционных полиневритов и других
болезней.
Лечение. Терапия прогрессирующих нервно-мышечных забо-
леваний направлена на улучшение трофики мышц и проводимо-
сти по нервным стволам и через мионевральные синапсы. С целью
улучшения трофики мышц назначают аденозинтрифосфорную
596
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
кислоту, глюкозу с инсулином, кокарбоксилазу, церебролизин,
рибоксин, фосфаден, карнитина хлорид, метионин, лейцин, глута-
миновую кислоту. Анаболические гормоны, оказывающие быстрое
стимулирующее действие, в терапию следует включать с осторож-
ностью. Применяют витамины Е, А, группы В и С. Показаны сред-
ства, улучшающие микроциркуляцию: никотиновая кислота, ксан-
тинол никотинат, никошпан, пентоксифиллин, пармидин. Для улуч-
шения нервно-мышечной проводимости назначают анти холинэсте-
разные препараты: прозерин, галантамин, оксазил, пиридостигмина
бромид, стефаглабрина сульфат.
Наряду с медикаментозной терапией применяют лечебную
физкультуру, массаж и физиотерапию. Важна профилактика кост-
но-суставных деформаций и контрактур конечностей.
В комплексном лечении больных используют следующие виды
физиотерапии: электрофорез лекарственных средств (прозерин,
кальция хлорид), диадинамические токи, синусоидальные модули-
рованные токи, электростимуляция, ультразвук, озокерит, грязе-
вые аппликации, радоновые, хвойные, сульфидные и сероводород-
ные ванны, оксигенобаротерапия. Показано ортопедическое ле-
чение при контрактурах конечностей, умеренной деформации по-
звоночника и асимметричном укорочении конечностей.
Лечение должно быть индивидуальным, комплексным и про-
должительным, состоять из последовательных курсов, включающих
сочетание различных видов терапии.
Пароксизмальные миоплегии
Наследственные пароксизмальные миоплегии — группа нервно-
мышечных заболеваний, характеризующихся внезапными присту-
пами мышечной слабости и плегиями. Наиболее распространенны-
ми из наследственных пароксизмальных миоплегий являются
гипо-, гипер- и нормокалиемическая формы. Патогенез неясен.
Предполагается генетически-детерминированный дефект мембраны
сарколеммы, нарушающий проницаемость для ионов Na и К .
Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (бо-
лезнь Вестфаля). Заболевание описано Вестфалем в 1895 г. Насле-
дуется по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному типу.
Клиника. Болезнь проявляется в возрасте 6—15 лет. Парок-
сизмы характеризуются внезапным в ночные или утренние часы
развитием мышечной слабости, обездвиженности, снижением мы-
шечного тонуса, сухожильных рефлексов, вегетативными расстрой-
ствами — лабильностью пульса, артериального давления, гиперги-
дрозом. Приступы бывают парциальными, охватывающими не-
большую группу мышц, и генерализованными. Во время приступа
возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности: внезап-
ное увеличение границ сердца, систолический шум, изменения
ЭКГ. Сознание всегда сохранено. Средняя продолжительность
приступа — несколько часов, крайне редко пароксизмы держатся
несколько суток. Содержание калия в крови во время приступа
597
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
менее 2 ммоль/л и ниже. Частота приступов вариабельна. Они
провоцируются перееданием пищи, богатой углеводами, охлажде-
нием, физическими нагрузками.
Лечение. Диета, богатая калием (чернослив, курага, карто-
фель, изюм). Для купирования приступа назначают 10% раствор
хлорида калия внутрь (по 1 столовой ложке каждый час) или
0,5% раствор в изотоническом растворе хлорида натрия внутри-
венно (2—2,5 г на 500 мл раствора в течение часа). Целесооб-
разно применять также панангин внутривенно капельно.
Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (бо-
лезнь Гамсторп). Заболевание описано Гамсторп в 1956 г. На-
следуется по аутосомно-доминантному типу.
Клиника. Болезнь проявляется в возрасте 1 —5 лет. Симп-
томатика пароксизмов сходна с пароксизмами при гипокалиеми-
ческой форме и характеризуется внезапным развитием мышечной
слабости, плегиями, снижением мышечного тонуса, сухожильных
рефлексов, вегетативными расстройствами. В отличие от гипока-
лиемического гиперкалиемический паралич развивается обычно
днем, сопровождается выраженными парестезиями в виде покалыва-
ния, онемения, сочетается со слабостью мышц лица, артикуляцион-
ного аппарата, имеет меньшую продолжительность (30—40 мин).
Во время приступа содержание калия в крови повышается до
6—7 ммоль/л. Частота приступов вариабельна: от ежедневных до
несколько раз в месяц. В межприступные периоды неврологическая
симптоматика отсутствует. Провоцирующими факторами являются
голодание, физические нагрузки, вызывающие утомление.
Лечение. Диета с повышенным содержанием углеводов, по-
варенной соли, ограниченным количеством калия. Вводят 40 мл
40% раствора глюкозы внутривенно вместе с инсулином подкожно;
20 мл 10% раствора хлорида кальция внутривенно.
Нормокалиемический (периодический) паралич. Наследуется
по аутосомно-доминантному типу.
Клиника. Болезнь проявляется до 10-летнего возраста. Осо-
бенностью ее является сравнительно медленно (в течение несколь-
ких суток) пароксизмально нарастающая умеренная слабость в
мышцах туловища, конечностей и жевательной мускулатуре, а
также медленный (1—2 нед) регресс симптоматики. Провоцирую-
щими факторами являются продолжительный сон, длительное
пребывание в одной позе, переохлаждение.
Лечение. Диета, богатая поваренной солью. Назначают аце-
тозоламид (диакарб).
Течение всех форм пароксизмальных миоплегий медленно
прогрессирующее. Прогноз при своевременно поставленном диаг-
нозе, проведении экстренных мероприятий и дифференцирован-
ной медикаментозной терапии благоприятный.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз строится на основании генеалогического анализа, особен-
ностей клиники, с учетом возраста, в котором начинается
заболевание, времени возникновения пароксизма (ночью, утром,
598
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
днем, в неопределенное время), степени выраженности мышечной
слабости, частоты и длительности приступа, провоцирующих
факторов, данных лабораторного биохимического исследования
(содержания калия в крови) и результатов электромиографии
(снижение биоэлектрической активности мышц).
Дифференцировать заболевание следует от миоплегий, раз-
вивающихся в результате первичных эндокринных заболеваний —
тиреотоксикоза, болезни Конна (первичный гиперальдостеронизм),
болезни Аддисона и др.
Миотонии
Миотонии — гетерогенная группа нервно-мышечных заболева-
ний, объединенная общим характерным комплексом нарушений
мышечного тонуса, проявляющимся затруднением расслабления
мышц после активного сокращения.
Различают наследственные миотонии (стационарные медленно
прогрессирующие и периодические, рецидивирующие формы) и
миотонические синдромы (при миопатии, периодическом параличе,
органических болезнях ЦНС и заболеваниях внутренних органов,
псевдомиотонии).
Врожденная миотония (болезнь Лейдена — Томсена). Заболе-
вание впервые описано Лейденом в 1874 г. Томсен в 1876 г.
обратил внимание на наследственную природу болезни на приме-
ре своей семьи (его дети и многие родственники страдали миото-
нией). Частота 0,3—0,7 на 100 000 населения. Наследуется по
аутосомно-доминантному типу.
Патоморфология. При световой микроскопии обнаружи-
вается гипертрофия отдельных мышечных волокон; гистохими-
чески определяется уменьшение размеров II типа мышечных воло-
кон; при электронной микроскопии выявляются умеренная гипер-
трофия саркоплазматического ретикулума, изменение формы и
увеличение размера митохондрий, расширение телофрагмы мио-
фибриллярных волокон.
Клиника. Впервые симптомы заболевания проявляются пре-
имущественно в возрасте 8—15 лет. Ведущими признаками служат
миотонические спазмы — затруднения расслабления мышц после
активного напряжения. Миотонические спазмы локализуются в
различных группах мышц, чаще в мышцах кисти, ног, жеватель-
ных мышцах и круговых мышцах глаза. Сильное сжатие пальцев
кисти, длительное статическое напряжение ног, смыкание челю-
стей, зажмуривание глаз вызывают тонические спазмы. Фаза рас-
слабления мышц задерживается на продолжительное время, и
больные не в состоянии быстро разжать кисти, изменить положе-
ние ног, открыть рот, глаза. Повторные движения уменьшают
миотонические спазмы. Повышение механической возбудимости
мышц определяется с помощью специальных приемов: при ударе
неврологическим молоточком по возвышению I пальца происходит
приведение его к кисти (от нескольких секунд до минуты) —
599
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
«симптом большого пальца», при ударе перкуссионным молоточ-
ком по языку на нем появляется ямка, перетяжка — «симптом
языка». Внешний вид больных своеобразен. Вследствие диффуз-
ных гипертрофий различных мышц они напоминают профессио-
нальных атлетов. При пальпации мышцы плотные, твердые, одна-
ко объективно мышечная сила снижена. Сухожильные рефлексы
нормальны, в тяжелых случаях снижены.
Течение медленно прогрессирующее. Трудоспособность
сохраняется в течение длительного времени.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз строится на основании генеалогического анализа (ауто-
сомно-доминантный тип наследования), особенностей клиниче-
ской картины (атлетический тип телосложения, диффузные ги-
пертрофии мышц, миотонический синдром), данных электромио-
графии (миотоническая реакция).
Дифференцировать заболевание следует от других форм мио-
тоний, псевдогипертрофических форм прогрессирующих мышеч-
ных дистрофий, пароксизмальных миоплегий.
Лечение. Назначают дифенин (по 0,1—0,2 г 3 раза в день в
течение 2—3 нед), диакарб (по 0,125 г 2 раза в день в течение
2—3 нед). Предполагается, что дифенин оказывает тормозящее
влияние на моно- и полисинаптическое проведение в ЦНС, а
диакарб изменяет проницаемость мембран.
Дистрофическая миотония Россолимо — Штейнерта — Курш-
мана. Заболевание впервые описано Г. И. Россолимо в 1901 г.,
а впоследствии Штейнертом и Куршманом в 1912 г. Частота 2,5—
5 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-доминантному
типу.
Па томбрфология. Методом световой микроскопии обна-
руживают сочетание атрофированных и гипертрофированных
мышечных волокон, разрастание соединительной ткани, замещение
мышечной ткани жировой и соединительной. При электронной
микроскопии определяются изменение размеров митохондрий,
деструкции миофибриллярного аппарата, саркоплазматической
сети.
Патогенез неясен. Предполагается первичный дефект мембран.
Клиника. Первые признаки заболевания проявляются в
10—20-летнем возрасте. Характерно сочетание миотонических,
миопатических, нейроэндокринных, сердечно-сосудистых наруше-
ний. Миотонический симптомокомплекс, как и при врожденной
миотонии Томсена, проявляется миотоническими спазмами, повы-
шенной механической возбудимостью. Степень выраженности
миотонического феномена в поздних стадиях болезни при выра-
женной дистрофии мышц ослабевает. Миопатический синдром
характеризуется патологической мышечной утомляемостью, сла-
бостью, мышечными атрофиями, которые локализуются преимуще-
ственно в мышцах лица, шеи, дистальных отделов конечностей.
Вследствие атрофий внешний вид больных своеобразен: голова
опущена на шею, лицо амимичное, худое, особенно в височных
600
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
областях, веки полуопущены, ноги и руки сужены в дистальных
отделах. Типичны «выеденные» стопы, «обезьяньи» кисти. Поход-
ка перонеальная («степпаж»), иногда при атрофиях проксималь-
ных групп мышц с компонентом «утиной». Мышечный тонус сни-
жен, сухожильные рефлексы рано угасают. Нейроэндокринные
расстройства многообразны. Наиболее выражены изменения в
гонадах. У мужчин часто наблюдается крипторхизм, снижение ли-
бидо, импотенция, у женщин — нарушения овариально-менстру-
ального цикла. У многих больных отмечается раннее облысение,
истончение и сухость кожи. Сердечно-сосудистые расстройства
постоянны. Имеется полная или частичная блокада ножек пучка
Гиса, низкий вольтаж на ЭКГ, аритмия.
Заболевание медленно прогрессирует.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз ставится на основании данных генеалогического анализа
(аутосомно-доминантный тип наследования), особенностей клини-
ки (сочетание миотонических, миопатических, нейроэндокрин-
ных, сердечно-сосудистых нарушений), результатов электромио-
графии (миотоническая реакция), биохимического исследования
крови (инсулинорезистентность).
Дифференцировать заболевание следует от врожденной мио-
тонии Томсена, других миотонических форм прогрессирующих
мышечных дистрофий—дистальной миопатии Говерса—Велан-
дера, невральной амиотрофии Шарко — Мари.
Лечение. Как и при врожденной миотонии, положительный
эффект дают дифенин, диакарб.
Миастения, астенический бульбарный паралич (myasthenia
gravis pseudoparalitica) характеризуется выраженной слабостью
и утомляемостью мышц. При этом заболевании поражается дви-
гательный аппарат в области мионеврального синапса. В процесс
может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция
к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка,
глотки и шеи. \
Этиология. Окончательно не выяснена. Возможны семей-
ные случаи, но наследственный характер заболевания не доказан.
Нередко имеется сочетание миастении с гиперплазией или опу-
холью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические
синдромы при органических заболеваниях нервной системы (бо-
ковой амиотрофический склероз и др.), поли- и дерматомиозите,
а также раке легкого, молочной железы, яичника, предстатель-
ной железы. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Наиболее
часто болезнь начинается в возрасте 20—30 лет.
Патоморфология. Не выявлены какие-либо постоянные
специфические изменения в ЦНС, периферических нервах или
мышцах. Иногда находят увеличение или опухоль вилочковой
железы. В поперечнополосатых мышцах обнаруживают атрофи-
ческие и дистрофические изменения отдельных волокон и ин-
601
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
фильтрацию лимфогистиоцитарными элементами промежуточной
ткани.
Патогенез. Предполагают, что миастения — аутоиммунное
заболевание, поскольку множественные аутоантитела, в том числе
антитела к скелетным мышцам, найдены в сыворотке таких
больных. Миастения может быть обусловлена аутоиммунной ре-
акцией на блок постсинаптических рецепторов с деструкцией
постсинаптической мембраны. Аутоантитела вытесняют ацетил-
холин в мионевральных соединениях, блокируют нервно-мышеч-
ную передачу.
Клиника. Обычно проявляется утомляемостью мышц с
сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, иннерви-
руемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приво-
дит к диплопии и косоглазию, одно- или двустороннему птозу
верхних век, наиболее выраженному к концу дня. Нередко от-
мечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Труд-
ности речи и глотания могут быть выявлены после более или
менее длительного разговора и употребления пищи. Возможны
слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса.
Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура
конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости.
Определяется истощаемость сухожильных рефлексов с возрастаю-
щим снижением реакции при повторном поколачивании по сухо-
жилию. При повторной электрической стимуляции выявляется
необычная утомляемость мышц, выраженная способность к вос-
становлению после короткого отдыха. Характерна лабильность,
динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации
взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может
быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глот-
ки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туло-
вища). Генерализованная форма может сопровождаться дыха-
тельными расстройствами.
Течение. Болезнь прогрессирует. Возможны миастениче-
ские эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства
и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состоя-
ния (стабильные проявления на протяжении значительного
срока). У больных миастенией может наступить резкое ухудшение
состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью,
глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизар-
трия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным воз-
буждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными рас-
стройствами. При этом развивается острая гипоксия голов-
ного мозга (расстройство сознания). Возможен летальный исход.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Миастения диагностируется на основании жалоб на утомляемость,
усиления имеющихся расстройств к вечеру и при физической
нагрузке. Важное значение имеет прозериновая проба: резкое
уменьшение симптомов через 30—60 мин после введения 1 —
2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно. Типично изменение
602
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения
при повторных раздражениях фарадическим током с восстанов-
лением возбудимости после отдыха. Весьма ценным методом в диаг-
ностике миастении является электромиографическое исследова-
ние. Стимуляционная ЭМГ регистрирует нормальный суммарный
вызванный потенциал действия, амплитуда которого уменьшается
при ритмической стимуляции частотой 3—5 и 50 в 1 с.
Дифференциальный диагноз проводится со стволовым энце-
фалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глаз-
ной формой миопатии, полимиозитом, нарушением мозгового
кровообращения в вертебрально-базилярной системе.
Лечение. Направлено на коррекцию относительного дефи-
цита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью
компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют
антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостиг-
мина бромид (местинон, калимин). Важен выбор оптимальной
индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клини-
ческой формы, тяжести симптоматики, сопутствующих заболева-
ний, реакции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной фор-
мах миастении более эффективен пиридостигмина бромид, при
миастенической слабости скелетной мускулатуры — прозерин и
оксазил. Дозы препаратов и интервалы приема индивидуальны.
Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин.
В очень тяжелых случаях вводят прозерин парентерально (1,5—
2 мл 0,05% раствора внутримышечно) за 20—30 мин до приема
пищи. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов
может привести к холинергическому кризу. Основным методом
лечения этого криза является отмена антихолинергических средств
и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1% раствора внутри-
венно или подкожно). В тяжелых случаях можно назначить
реактиватор холинэстеразы (1 мл 15% раствора дипироксима).
При миастеническом кризе, возникающем в результате недос-
таточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводят про-
зерин внутривенно (0,5—1 мл 0,05% раствора) и внутримышечно
(по 2—3 мл через 2—3 ч). Оксазил может быть введен в све-
чах. Применяют также 5% раствор эфедрина подкожно, препа-
раты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожающая жизни
слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на
введение больших количеств прозерина. Больным производят
интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ с помощью
дыхательных аппаратов. Питание больных осуществляют через
назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жид-
кости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболиче-
ский ацидоз) вводится внутривенно капельно 1% раствор би-
карбоната натрия.
Основными методами патогенетического лечения больных
миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональ-
ная терапия. Хирургический метод (тимэктомия) показан всем
больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но на-
603
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ходящимся в удовлетворительном состоянии. Он абсолютно
показан при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на
область этой железы назначается при остатке ее ткани после
тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при наличии
противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с
генерализованной формой миастении. В тяжелых случаях — при
генерализованной миастении — показано лечение иммуносупрес-
сивными препаратами. Назначают кортикостероиды, лучше всего
преднизолон (по 100 мг через день). Длительность приема мак-
симальной дозы кортикостероидов ограничивается наступлением
значительного улучшения, которое позволяет впоследствии сни-
жать дозу до поддерживающей.
Прогноз. Возможны спонтанные ремиссии, но, как прави-
ло, наступает обострение. Беременность обычно вызывает улуч-
шение, хотя наблюдается и усиление имеющихся расстройств.
Возможны миастенические кризы с летальным исходом вслед-
ствие дыхательной недостаточности. После криза может быть
ремиссия. Передозировка антихолинэстеразных препаратов может
вызвать мышечную слабость, напоминающую миастенический
криз. Раннее применение интубации или трахеостомии в сочета-
нии с И ВЛ снизило смертность при миастеническом кризе с
острой дыхательной недостаточностью.
ФАКОМАТОЗЫ
Факоматозы — группа системных заболеваний, характери-
зующихся поражением кожных покровов, нервной системы и часто
внутренних органов. Подобное сочетание симптомов обусловлено
дисэмбриогенезом тканей эктодермального (кожа, нервная си-
стема) и мезодермального (кровеносные сосуды, внутренние ор-
ганы) происхождения. Клинически факоматозы проявляются на-
рушением пигментации кожных покровов, новообразованиями
эпителиальной и соединительной ткани кожи, периферических
нервов, ангиомами кожных сосудов, неврологическими нарушения-
ми (эпилептические припадки, пирамидные, экстрапирамидные,
мозжечковые расстройства), различной степенью отставания ум-
ственного развития, опухолями внутренних органов. Факоматозы
относятся к редким заболеваниям. Наиболее часто встречаются
туберозный склероз Бурневиля и нейрофиброматоз Реклингаузе-
на. Остальные формы: энцефалотригеминальный ангиоматоз
Стерджа — Вебера, атаксия — телеангиэктазия Луи-Бар, церебро-
ретинальный ангиоматоз Гиппеля — Линдау — наблюдаются реже.
Туберозный склероз (болезнь Бурневиля — Прингла). Заболе-
вание описано в 1862 г. Бурневилем. В 1880 г. Прингл выделил
его в самостоятельную нозологическую форму. Наследуется по
аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Ча-
стота среди новорожденных 1:60 000—1:600 000, среди детей, стра-
дающих эпилептическими припадками и умственной отста-
лостью,— 0,6—1%. Встречается в виде как семейных, так и еди-
ничных случаев. Чаще болеют мужчины.
604
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Первичный биохимический дефект неизвестен.
Патоморфология. Морфологической основой заболева-
ния является разрастание глиозных элементов мозга в виде узел-
ков или бугорков белесовато-желтого цвета различной величины,
плотных на ощупь, локализующихся в коре головного мозга, белом
веществе, подкорковых ганглиях, мозжечке, стволе и желудочках
мозга, спинном мозге. Гистологически в этих участках определя-
ются атипичные гигантские клетки с большим количеством от-
ростков и крупным ядром. Описанные новообразования имеют
склонность к обызвествлению. Обнаруживаются также многооб-
разные пороки развития и опухоли внутренних органов (сердца,
почек, печени, поджелудочной и щитовидной желез, яичников)
и участки пигментации на коже. Определяется разрастание гли-
альных элементов по периферии сетчатки и на диске зрительного
нерва.
Клиника. Заболевание проявляется обычно на первом году
жизни классической триадой симптомов: эпилептическими при-
падками, поражением кожи и прогрессирующим слабоумием.
К этим симптомам нередко присоединяются гидроцефалия, приз-
наки поражения пирамидной и экстрапирамидной систем. Эпи-
лептические припадки — наиболее частый и ранний симптом. Ха-
рактер их может быть полиморфным: развернутые судорожные
приступы, малые припадки с так называемыми сааламовыми судо-
рогами (кивательные движения головой вверх, вниз или в сторо-
ны, которые могут сопровождаться вскидыванием рук), малые
приступы типа кивков, психомоторные эквиваленты. С возрастом
припадки учащаются. На коже лица имеются опухолевидные
разрастания (аденомы сальных желез Прингла), имеющие вид
бабочки с папулами розового или красного цвета; на лице, шее,
туловище, конечностях — кожные фибромы, папилломы, ангиэкта-
зии, участки седых волос на голове, пигментации, депигментации,
утолщения кожи («шагреневая кожа»). Психические расстройства
проявляются прогрессирующим снижением интеллекта, достигаю-
щим иногда степени идиотии. Опухоли внутренних органов при
жизни клинически проявляются редко и чаще всего обнаружива-
ются на вскрытии. Зрительные функции нарушаются в зависимости
от локализации новообразований на глазном дне.
Дополнительные методы исследования. В анали-
зах крови, мочи и цереброспинальной жидкости специфические
изменения отсутствуют. На краниограммах могут обнаруживаться
отдельные характерные петрификаты (в местах разрастания и
обызвествления глии), иногда—признаки гидроцефалии. При
элекроэнцефалографии определяются локальные или диффузные
изменения. На глазном дне — очаги новообразований.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз не представляет затруднений при отчетливой выра-
женности симптомов. Имеют значение данные анамнеза с ука-
занием на наличие подобного заболевания у родственников боль-
ного.
605
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Дифференцировать заболевание следует от других факомато-
зов. В пользу туберозного склероза могут свидетельствовать дан-
ные рентгенографии черепа, исследования глазного дна, обнаруже-
ние опухолей внутренних органов.
Течение и прогноз. Заболевание неуклонно прогрес-
сирует. Длительность жизни не превышает 20—25 лет. Смерть
наступает в эпилептическом статусе, реже — от интеркуррентных
заболеваний или нарушения функций внутренних органов.
Лечение. Симптоматическое. Основное внимание следует
уделять купированию эпилептических припадков. Назначают
фенобарбитал (люминал), бензонал, дифенин, гексамидин. При
психическом возбуждении, эпилептическом статусе вводят нейро-
лептики (аминазин, литические смеси), транквилизаторы: хло-
зепид (элениум), сибазон (седуксен). Лечение должно быть
длительным и непрерывным. При симптомах внутричерепной
гипертонии применяют дегидратирующие средства, осмотические
диуретики. При двигательных нарушениях назначают курсы анти-
холинэстеразных препаратов, улучшающих передачу возбуждения
в синапсах (прозерин, галантамин), в сочетании с препаратами,
влияющими на обмен веществ в нервных клетках (витамины
группы В, ноотропил, аминокислоты, церебролизин). Медика-
ментозное лечение сочетают с лечебной физкультурой, массажем,
общеукрепляющими мероприятиями.
Профилактика. Направлена на устранение эндо- и экзо-
генных вредностей, имеющих значение для возникновения генных
мутаций. При наличии в семье больного необходима медико-
генетическая консультация для выявления гетерозиготного носи-
тельства. Анализ данных медико-генетического консультирования
показывает, что при выявлении у родителей кожных проявлений
повышается риск рождения детей, больных факоматозами.
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена). Наследственно-
дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся
поражением кожи и нервных стволов. Описано Реклингаузеном
в 1882 г. Частота"! :2ООб^Т50П0 населения. Мужчины болеют
чаще.
Этиология и патогенез. Тип наследования аутосомно-
доминантный с высокой пенетрантностью, хотя встречаются спо-
радические случаи заболевания. Биохимический дефект неиз-
вестен. «
Патоморфология. Макроскопически на коже лица, шеи,
туловища, конечностей выявляются различной величины светло-
коричдевые. пятна, имеющие тенденцию к росту, гистологически
представляющие собой отложение пигмента в базальном слое
дермы. Под ними или независимо от них по ходу нервных ство-
лов можно обнаружить опухолевые образования, не связанные
с окружающими тканями, плотные на ощупь, 1—2 см в диаметре,
безболезненные при пальпации. Опухоли периферических и че-
репных нервов по гистологической структуре являются неврино-
мами, шванномами, внутричерепные опухоли — нейрофибромами,
606
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
реже — глиомами, менингиомами, астроцитомами, эпендимомами.
Число опухолей может варьировать от единичных до огромного
количества. Наряду с этим довольно часто обнаруживаются ано-
малии развития костной системы: деформации скелета, незараще-
ние дужек позвонков, асимметрии черепа и другие диспласти-
ческие черты, аномалии развития внутренних органов.
Классификация. В зависимости от преобладающей лока-
лизации патологического процесса различают центральную— и
периферическую Дюрмы заболевания. При центральной форме
опухоли локализуются на корешках черепных нервов и спинного
мозга, в редких случаях — в полушариях или оболочках спинного
мозга, мозжечке, при периферической форме — непосредствен-
но в коже и на нервных стволах.
Клиника. Первые клинические симптомы могут проявляться
уже при рождении или в раннем детском возрасте возникнове-
нием на коже пигментных пятен. Иногда заболевание впервые
развивается в пубертатном периоде. Параллельно этому обнару-
живаются единичные или многочисленные опухоли. Жалобы
могут полностью отсутствовать или отмечаются боли, гипересте-
зии, парестезии по ходу нервных стволов. Неврологические симп-
томы зависят от локализации и размера опухолей. Из черепных
нервов наиболее часто поражаются слуховые; двусторонняя неври-
нома. УШ пары, может быть иногда единственным признаком
нейрофиброматоза. Часто поражаются зрительные нервы. Глазные
симп’гбмы встречаются примерно у 20% больных. Обнаружи-
ваются плексиформные нейрофибромы склеры, радужной оболоч-
ки, конъюнктивы. Позднее могут возникнуть вторичная глаукома,
застойный диск зрительного нерва, экзофтальм. Иногда глазные
симптомы сочетаются с гипертрофией лица, век, буфтальмом.
Формирование неврином на черепных нервах может сочетаться с
диффузным разрастанием пораженной части тела: половины
языка, лица, шеи, гипертрофией внутренних органов. При цент-
ральных формах нейрофиброматоза вследствие опухолевых раз-
растаний в головном и спинном мозге, мозжечке может наблю-
даться клиника обычных опухолей. Возможны эпилептиформные
припадки. При периферических формах довольно часто возни-
кают расстройства чувствительности. Двигательных нарушений
обычно не имеется.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз ставится на основании клинических симптомов: пигмент-
ные пятна, опухоли в коже и по ходу периферических нервов,
при церебральной форме — очаговые симтомы поражения нервной
системы. Для диагностики могут иметь значение двустороннее
нарушение слуха и нейрофиброматозные разрастания в сетчатке
и на диске зрительного нерва.
Дифференцировать нейрофиброматоз следует от других забо-
леваний периферической нервной системы, опухолей глазниц,
других факоматозов, при центральной форме — от опухолей мозга
другой этиологии.
607
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Течение и прогноз. Заболевание имеет тенденцию к мед-
ленному прогрессированию. Имеются указания на регресс клини-
ческих проявлений после достижения половой зрелости. Прогноз
для жизни благоприятный. Исключение составляют центральные
формы нейрофиброматоза и случаи злокачественного перерож-
дения опухолей.
Лечение и профилактика. Специфического лечения не
существует. При единичных периферических, интракраниальных
и спинальных опухолях возможно оперативное вмешательство.
В ряде случаев хирургическим путем удаляют и множественные
кожные новообразования для устранения косметического дефекта.
Из симптоматических средств при выраженном болевом синдроме
показаны анальгетики.
Меры профилактики такие же, как при туберозном склерозе.
ПИРАМИДНЫЕ И ЭКСТРАПИРАМЙДНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ
Семейный спастический паралич Штрюмпеля
Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное
заболевание нервной системы, характеризующееся двусторонним
поражением пирамидных путей в боковых и передних канатиках
спинного мозга. Штрюмпель в 1866 г. отметил семейный характер
болезни. Применяется также название «семейная спастическая
параплегия Эрба—Шарко—Штрюмпеля».
Этиология и патогенез. Заболевание является на-
следственным, чаще передается по аутосом но.-доминантному типу,
реже — по аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом (с
Х-хромосомой). Патогенез дегенерации и первичный биохими-
ческий дефект неизвестны.
Патоморфология. Наиболее часто поражаются пояснич-
ная и грудная части спинного мозга, реже — ствол гТСТЗЖЙОГСТ
мозга. Отмечается симметричное глиозное перерождение пирамид-
ных путей в боковых и передних канатиках, пучках Голля. Опи-
саны случаи дегенеративных изменений в клетках коры передней
центральной извилины, передних рогов спинного мозга, мозжечко-
вых проводниках.
Клиника. Развитие заболевания постепенное. Наиболее час-
то первые симптомы появляются во втором десятилетии жизни,
хотя отмечаются большие колебания возраста, в котором начи-
нается болезнь. Вначале возникают скованность в ногах и быст-
рая утомляемость при ходьбе, нарастающие по мере прогресси-
рования заболевания. Развивается характерная спастическая по-
ходка, присоединяются варусная и эквиноварусная деформация
стоп, изменения стоп по типу «стопы Фридрейха», сухожильные
и мышечные контрактуры, особенно в голеностопных суставах.
Постепенно слабость в нижних конечностях нарастает, однако
полного паралича нижних конечностей не наблюдается. При
клиническом обследовании уже в начальных стадиях заболевания
608
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
обнаруживается повышение сухожильных рефлексов, рано появ-
ляЮтся'патОТбтдаеткйе рефлексы сгибательной и разгибательной
групп (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера,
Бехтерева—Менделя, Жуковского), клонусы стоп, коленных чаше-
чек. Кожные рефлексы в большинстве случаев сохраняются, функ-
"Ции тазовых органов не нарушены. Расстройства чувствительности
отсутствуют. Интеллект сохранен. Значительно позже в патологи-
ческий процесс вовлекаются верхние конечности. Нередко к ниж-
нему спастическому парапарезу присоединяются симптомы по-
ражения зрительных и глазодвигательных нервов, нистагм, ди-
зартрия, атаксия и интенционное дрожание.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз обычно не вызывает затруднений при наличии семейного
характера заболевания и типичной клинической картины.
В атипичных спорадических случаях заболевание следует от-
граничивать от спинальной форл^Ы рассеянного склероза, бокового
амиотрофического склероза, опухолей спинного мозга и других
патологических процессов различной этиологии, вызывающих
компрессию спинного мозга, а также фуникулярного миелоза,
нейросифилиса и других форм мозжечково-пирамидных дегенера-
ций. Для спинальной формы рассеянного склероза наряду с ниж-
ним спастическим парапарезом характерны ремиттирующее те-
чение, непостоянство и временная обратимость отдельных симп-
томов, нарушение функций тазовых органов, выпадение или асим-
метрия брюшных рефлексов и асимметрия симптомов поражения
в целом, изменение иммунологических показателей крови и це-
реброспинальной жидкости. Решающее значение имеют данные о
наследственном характере заболевания. В отличие от бокового
амиотрофического склероза болезнь Штрюмпеля начинается в
молодом возрасте, отсутствуют признаки поражения перифери-
ческого мотонейрона (фасцикулярные подергивания, атрофия
мелких мышц кисти, характерные изменения ЭМГ), бульбарных
расстройств. При дифференциации от экстрамедуллярных опухо-
лей и синдрома компрессии спинного мозга другой этиологии
имеют значение сегментарные расстройства чувствительности,
асимметрия поражения конечностей, наличие блока субарахнои-
дального пространства и белково-клеточная диссоциация в це-
реброспинальной жидкости при люмбальной пункции, характерные
для опухолей. При нейросифилисе в отличие от болезни Штрюм-
пеля в анамнезе имеются указания на кожные проявления. Ве-
дущими в клинической картине являются симптомы поражения
задних канатиков спинного мозга, определяются характерные
зрачковые расстройства, изменения в крови, цереброспинальной
жидкости.
Дифференциальная диагностика семейной спастической пара-
плегии с другими дегенеративными поражениями спинного моз-
га бывает иногда затруднительной. Помогает выявление симп-
томов поражения других отделов нервной системы (мозжечковых,
глазных и др.).
609
39л — 1400
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Течение и прогноз. Течение заболевания медленно прог-
рессирующее; отмечается более злокачественное течение при
возникновении его в раннем возрасте. При позднем развитии
болезни гипертония и гиперрефлексия преобладают над двига-
тельными нарушениями. Прогноз для жизни благоприятный. Сте-
пень утраты трудоспособности зависит от выраженности наруше-
ния функций нервной системы.
Лечение. Симптоматическое. Назначают препараты, сни-
жающие мышечный тонус: мидокалм, баклофен, изопротан (ску-
тамил), транквилизаторы: сибазон (седуксен), нозепам (тазепам),
хлозепид (элениум). Показаны физиотерапевтические электро-
процедуры и парафиновые аппликации на мышцы нижних конеч-
ностей. Применяются точечный массаж, иглотерапия, лечебная
физкультура, при необходимости — ортопедические мероприятия.
Показаны курсы общеукрепляющего лечения: витамины группы В,
метаболические препараты: пирацетам (ноотропил), пиридитол
(энцефабол), аминалон, церебролизин, аминокислоты, АТФ, ко-
карбоксилаза, препараты, улучшающие микроциркуляцию: ксан-
тинола никотинат (теоникол), никошпан, пентоксифиллин (трен-
тал), дипиридамол (курантил) и др.
Болезнь Паркинсона
Заболевание впервые описано английским врачом Джеймсом
Паркинсоном, который назвал его дрожательным параличом.
В 1877 г. Шарко дополнил клиническую характеристику болезни.
Заболевание встречается у 60—140 на 100 000 населения; частота
его резко увеличивается с возрастом. Согласно статистическим
данным, дрожательный паралич встречается у 1 % населения до
60 лет и у 5% более старшего возраста. Мужчины болеют несколь-
ко чаще, чем женщины.
Этиология и патогенез. Клинические проявления дро-
жательного паралича и синдрома паркинсонизма возникают в
результате перенесенных острых и хронических инфекций нервной
системы (эпидемический энцефалит Экономо, клещевой, вирусный
и другие виды энцефалитов). Причинами болезни могут слу-
жить церебральный атеросклероз, сосудистые заболевания го-
ловного мозга, опухоли, травмы нервной системы, длительное ис-
пользование препаратов фенотиазинового ряда (аминазин, резер-
пин, трифтазин), производных раувольфии, метилдофа — ле-
карственный паркинсонизм. Паркинсонизм может развиваться
при острой или хронической интоксикации окисью углерода и
марганца. В возникновении акинетико-ригидного синдрома может
иметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена
катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных сис-
тем, контролирующих этот обмен. Часто выявляется семейный
характер заболевания при аутосомно-доминантном типе наследо-
вания. Подобные случаи относят к болезни Паркинсона. Различ-
ные экзо- и эндогенные факторы (атеросклероз, инфекции, инток-
610
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
сикации, травмы) способствуют проявлению генуинных дефектов
в механизмах обмена катехоламинов в подкорковых ядрах и воз-
никновению заболевания.
Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и
синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехо-
ламинов (дофамина, ацетилхолина, норадреналина) в экстрапира-
мидной системе. |Дофамин выполняет самостоятельную медиатор-
ную функцию в рТЭлиза’цйп'лвигательных"актов. В норме концент-
рация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его
содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин
является медиатором возбуждения между полосатым телом, блед-
ным шаром и черным веществом. Дофамин является его анта-
гонистом, действуя тормозяще. ПриПТоражении черного вещества
и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре
и скорлупе, нарушается пропорция между дофамином и норадре-
налином, возникает расстройство функций экстрапирамидной сис-
темы. В норме импульсация модулируется в сторону подавле-
ния хвостатого ядра.'скорлупы, черного вещества и стимулиро^*'
вания бледного шара. При выключении функции черного вещества
'возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных
зон коры мозга и полосатого тела к передним 0огам спинного
мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают пато-
логические импульсы из паллидума и черного вещества. В резуль-
тате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа- и гамма-
мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа-активности,
что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригид-
ности мышечных волокон и тремора — основных признаков пар-
кинсонизма.
Патоморфология. Основные патологоанатомические изме-
нения при дрожательном параличе и паркинсонизме наблюдаются
в черном веществе и бледном шаре в виде дегенеративных изме-
нений и гибели нервных клеток. На месте погибших клеток возни-
кают очаги разрастания глиальных элементов или остаются
пустоты.
Клиника. Основной клинический синдром — акинетико-
ригидный или гипертонически-гипокинетический. Для дрожатель-
ного паралича и паркинсонизма характерны гипо- и акинезия.
Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище
наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных
и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым
поверхностям грудной клетки, туловища, ноги полусогнуты в ко-
ленных суставах. Отмечается бедность мимики. Темп произволь-
ных движений с развитием заболевания постепенно замедляется,
иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность.
Походка характеризуется мелкими шаркающими шагами. Нередко
наблюдается склонность к непроизвольному бегу вперед (пропуль-
сии). Если толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть,
как бы «догоняя свой центр тяжести». Часто толчок в грудь
ведет к бегу назад (ретропульсии), в сторону (латеропульсии).
611
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Эти пульсионные движения наблюдаются также при попытке
сесть, встать, откинуть голову назад. Часто при резко выражен-
ном синдроме позы больного напоминают каталептические. Акинез
и пластическая гипертония особенно резко проявляются в муску-
латуре лица, жевательных и затылочных мышцах, мышцах конеч-
ностей. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук
(ахейрокинез). Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклон-
ностью к затуханию в конце фразы.
При пассивном движении конечностью отмечаются своеобраз-
ное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц-
антагонистов, феномен «зубчатого колеса» (при пассивном сгиба-
нии и разгибании в суставе, особенно в лучезапястном, возни-
кает впечатление, что суставная поверхность состоит из сцепления
двух зубчатых колес). Повышение тонуса мышц-антагонистов при
пассивных движениях можно определить следующим приемом:
если поднять голову лежащего, а потом резко отпустить руку,
то голова не упадет на подушку, а опустится относительно плавно.
Иногда голова в положении лежа несколько приподнята —
феномен «воображаемой подушки».
Тремор — характерный, хотя и не обязательный для синдрома
паркинсонизма симптом. Это ритмичные, регулярные, непроиз-
вольные движения конечностей, лицевой мускулатуры, головы,
нижней челюсти, языка, чаще в вертикальной плоскости, более
выраженные в покое, исчезающие при активных движениях.
Частота колебаний 4—8 в секунду. Иногда отмечаются движения
пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор
усиливается при волнениях, практически исчезает во сне, умень-
шается при концентрировании внимания.
Психические нарушения проявляются утратой инициативы, ак-
тивности, сужением кругозора и интересов, резким понижением
различных эмоциональных реакций и аффектов, а также некоторой
поверхностности и медлительности мышления (брадифрения). Наб-
людается брадипсихия — трудное активное переключение с одной
мысли на другую, акайрия — прилипчивость, вязкость, эгоцентризм.
Иногда возникают пароксизмы психического возбуждения.
Вегетативные нарушения выражены в виде сальности кожи
лица и волосистой части головы, себореи, гиперсаливации, гипер-
гидроза, трофических нарушений в дистальных отделах конечнос-
тей. Выявляется нарушение постуральных рефлексов. Иногда спе-
циальными методами исследования определяется нерегулярное по
частоте и глубине дыхание. Сухожильные рефлексы, как правило,
без отклонений. При атеросклеротическом и постэнцефалитическом
паркинсонизме могут определяться повышение сухожильных реф-
лексов и другие признаки пирамидной недостаточности. При постэн-
цефалитическом паркинсонизме встречаются так называемые оку-
логирные кризы — фиксация взора кверху в течение нескольких
минут или часов; иногда голова при этом запрокинута. Кризы
могут сочетаться с нарушением конвергенции и аккомодации (прог-
рессирующий супрануклеарный паралич).
612
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Принято различать несколько клинических форм дрожательного
паралича и паркинсонизма: ригидно-брадикинетическую, дрожа-
тельно-ригидную и дрожательную. Р игидно-брад акинетическая
форма характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому
типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до
обездвиженности; развиваются мышечные контрактуры, флексорная
поза больных. Эта форма паркинсонизма, наиболее неблагоприятная
по течению, чаще наблюдается при атеросклеротическом паркинсо-
низме и реже при постэнцефалитическом. Дрожательно-ригидная
форма характеризуется тремором конечностей, преимущественно их
дистальных отделов, к которому с развитием заболевания присоеди-
няется скованность произвольных движений. Для дрожательной
формы паркинсонизма характерно наличие постоянного или почти
постоянного средне- и крупноамплитудного тремора конечностей,
языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или
несколько повышен. Темп произвольных движений сохранен. Эта
форма чаще встречается при постэнцефалитическом и посттравма-
тическом паркинсонизме.
Дополнительные методы исследования. При
посттравматическом паркинсонизме выявляется повышение давле-
ния цереброспинальной жидкости при нормальном клеточном и
белковом ее составе. При паркинсонизме, возникающем вследствие
отравления окисью углерода, в крови обнаруживается карбоксиге-
моглобин, при марганцевом паркинсонизме — следы марганца в
крови, моче, цереброспинальной жидкости. Электромиография при
дрожательном параличе и паркинсонизме выявляет нарушение
электрогенеза кГышц — повышение биоэлектрической активности
мышц в «покое» и наличие ритмических групповых разрядов
потенциалов в виде залпов. При электроэнцефалографии обнаружи-
ваются преимущественно диффузные негрубые изменения биоэлект-
рической активности головного мозга. При атеросклеротическом
паркинсонизме возможны выявляемые путем реоэнцефалографии
изменения сосудистого тонуса, которые, однако, не коррели-
руют со степенью выраженности клинических проявлений паркинсо-
низма.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
В первую очередь следует дифференцировать болезнь Паркинсона
и синдром паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсо-
низма характерны глазодвигательные симптомы; могут наблюдаться
кривошея, частичные явления торсионной дистонии, которые никог-
да не наблюдаются при дрожательном параличе. Встречаются
крушения сна, дыхательные дискинезии с приступами зевоты,
кашля, адипозогенитальные нарушения, вегетативные пароксизмы.
Посттравматический паркинсонизм достоверно можно диагностиро-
вать у больных молодого и среднего возраста. Заболевание развива-
ется после тяжелой, иногда повторной черепно-мозговой травмы.
Для посттравматического паркинсонизма нехарактерны антеретро-
пульсии, судорога взора, расстройства жевания, глотания, дыхания,
каталептоидные явления. В то же время часто встречаются вестибу-
613
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
лярные расстройства, нарушение интеллекта и памяти, зрительные
галлюцинации (вследствие поражения коры головного мозга). Не-
редко отмечается регредиентное течение или стабилизация патоло-
гического процесса. Для диагностики марганцевого паркинсонизма
имеют значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем
или его окислами), обнаружение марганца в биологических жидкос-
тях. Диагностика оксиуглеродного паркинсонизма базируется на
определении в крови карбоксигемоглобина.
При атеросклеротическом паркинсонизме дрожание и ригид-
ность сочетаются с признаками церебрального атеросклероза или
возникают после острых нарушений мозгового кровообращения.
Выявляются очаговые неврологические симптомы в виде пирамид-
ной недостаточности, выраженных псевдобульбарных симптомов.
Часто определяется унилатеральность ригидности и скованности.
В крови обнаруживается дислипидемия, характерная для атероскле-
роза. Регистрируются определенные изменения РЭГ в виде уплоще-
ния пульсовых волн.
Клиническая картина, напоминающая болезнь Паркинсона, мо-
жет наблюдаться при сенильной атеросклеротической деменции,
для которой наиболее характерны грубые психические расстройства
вплоть до деменции. Ригидность и скованность выражены умеренно,
тремор, как правило, отсутствует. Отдельные клинические проявле-
ния паркинсонизма могут обнаруживаться при других наследст-
венно-дегенеративных заболеваниях нервной системы: атаксии
Фридрейха, оливопонтоцеребеллярной атрофии, ортостатической
гипокинезии, болезни Крейтцфельда — Якоба. При этих заболева-
ниях наряду с акинетико-ригидными симптомами имеются прогрес-
сирующие явления мозжечковой атаксии.
Течениеи прогноз. Заболевание неуклонно прогрессирует.
Исключение составляют некоторые формы, обусловленные лекарст-
венными интоксикациями (при отмене препаратов может наступить
улучшение состояния). Хроническое, неуклонное прогрессирование
дрожательного паралича, как и большинства симптомов паркинсо-
низма, не оставляет надежд на выздоровление. Общепризнанно, что
лечение в начальной стадии позволяет уменьшить выраженность
симптомов, замедлить прогрессирование заболевания. В поздних
стадиях лечебные мероприятия менее эффективны. Заболевание
приводит к инвалидизации в течение нескольких лет. Даже лечение
леводопой в настоящее время замедляет течение на непродолжи-
тельное время. Это подтверждает положение, что в основе заболева-
ния лежит не только первичный биохимический дефект, но и еще не
изученный нейропатологический процесс.
Лечение. Лечение больных с дрожательным параличом и
синдромом паркинсонизма должно быть комплексным, длительным
и включать специфические антипаркинсонические препараты, седа-
тивные средства, физиотерапевтические процедуры, лечебную
физкультуру, психотерапию с учетом этиологического фактора,
возраста больных, клинической формы и стадии болезни, а также
наличия сопутствующих заболеваний. При легких формах вначале
614
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
назначают амантадин (мидантан) и парасимпатолитики, так как они
вызывают меньше побочных явлений. Применяют препараты атро-
пина, синтетические парасимпатолитики, пиридоксин, амантадин
(сначала 50 мг в сутки в два приема, затем дозу постепенно увели-
чивают, доводя до терапевтической: 250—400 мг в сутки).
Для лечения выраженных клинических проявлений паркинсо- , я
низма в настоящее время базисным препаратом являете я^еводопа^ г*)-' >г
обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Дозы увеличи-
вают медленно, в течение нескольких недель, до получения клини-
ческого эффекта. Побочное действие препарата — дистонические
нарушения и психозы. Леводопа, попадая в ЦНС, декарбоксилиру-
ется в допамин, необходимый для нормальной функции базальных
ганглиев. Препарат влияет прежде всего на акинезию и в меньшей
степени — на другие симптомы. При сочетании леводопы с ингиби-
тором декарбоксилазы можно уменьшить дозу леводопы и тем са-
мым уменьшить риск побочных явлений.
В арсенале симптоматических антипаркинсонических средств
большое место занимают холинолитические препараты, которые,
блокируя М- и Н-холинорецепторы, способствуют расслаблению
поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильст-
венные движения и явления брадикинезии. Это естественные и син-
тетические атропиноподобные препараты: беллазон (ромпаркин),
норакин, комбипарк. Применяют также препараты фенотиазинового
ряда: динезин, депаркол, парсидол, дипразин. Основная причина
многообразия медикаментозных препаратов, используемых для ле-
чения паркинсонизма, в недостаточной их лечебной эффективности,
наличии побочных явлений, индивидуальной непереносимости и
быстрое привыкание к ним.
В основу нейрохирургического лечения больных паркинсониз-
мом положен метод стереотаксического вмешательства на под-
корковых структурах под контролем рентгенографии черепа и пнев-
моэнцефалографии. Целью операции является механическое,
химическое, электрическое или криогенное воздействие (разруше-
ние) на бледный шар с целью уменьшения ригидности или разруше-
ние заднего ядра таламуса для уменьшения тремора. Акинезия
редко поддается коррекции. Эффективность операции 80%. Показа-
ния к стереотаксическим операциям: значительное ограничение
работоспособности или социальной адаптации в повседневной
жизни, не поддающееся медикаментозной коррекции, гемипаркин-
сонизм, медленное прогрессирование заболевания. Противопоказа-
ния: нарушения мозгового кровообращения в анамнезе, гидроцефа-
лия, тяжелая артериальная гипертония, расстройства психики.
Риск при операции возрастает после 65 лет. Необходима осторож-
ность при решении вопроса о билатеральном вмешательстве. Од-
новременно с антипаркинсоническими средствами необходимо наз-
начение курсов метаболической терапии, при необходимости —
седативных препаратов, занятия лечебной физкультурой, кур-
сы иглотерапии (для снижения мышечного тонуса), психотера-
пии.
615
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Т рудоспособност ь. При болезни Паркинсона и паркинсо-
низме зависит от степени выраженности двигательных нарушений,
вида профессиональной деятельности. При легких и умеренных
нарушениях двигательных функций больные длительно сохраняют
трудоспособность при различных видах умственного труда, а также
работах, не связанных с физическим напряжением и выполнением
точных и координированных движений; при выраженных проявле-
ниях заболевания больные нетрудоспособны и нуждаются в посто-
ронней помощи.
Гепатоцеребральная дистрофия
Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегене-
рация, болезнь Вестфаля — Вильсона — Коновалова) — хрони-
ческое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболева-
ние, характеризующееся сочетанным поражением подкорковых,
узлов ЦНС и печени. Описано в 1883 г. Вестфалем и в 1912 г.
Вильсоном. Термин «гепатоцеребральная дистрофия» предложен
Н. В. Коноваловым.
Этиология и патогенез. Заболевание наследственное.
Тип наследования аутосомно-рецессивный. Ведущим патогенетичес-
ким звеном является генетически обусловленное нарушение синтеза
белка церулоплазмина, входящего в состав «^-глобулинов, транс-
портирующего медь. Вследствие этого создается высокая концентра-
ция меди в крови и происходит ее отложение в органах и тканях,
преимущественно в печени, мозге, роговице, а также в почках
и других органах. Токсическое действие меди связано с блоком
сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, что при-
водит к нарушению окислительно-восстановительных процессов
в клетке.
Патоморфология. В мозге, печени, почках, селезенке,
роговице, радужной оболочке, хрусталике глаза определяются деге-
неративные изменения, наиболее выраженные в подкорковых
ядрах. Обнаруживаются также дистрофические изменения нервных
клеток с очаговыми размягчениями, образованием микрокист, раз-
растанием глии. Выявляются изменения мелких сосудов мозговой
ткани, кровоизлияния вокруг них, периваскулярный отек. Постоян-
ным признаком заболевания является цирроз печени.
Клиника. Складывается из симптомов поражения ЦНС и
внутренних органов. У больных появляются и нарастают мышечная
ригиднрсхи, разнообразные гиперкинезы, псевдобульбарные симп-
томы, прогрессирующее снижение интеллекта, изменения со сторо-
ны печени и радужной оболочки. Ведущим является синдром
экстрапирамидных нарушений: ригидность мышц туловища, конеч-
ностей, лица, гЛОтки и как следствие этого нарушения походки,
глотания, речи. Параллельно возникают гиперкинезы различного
характера: тремор, атетоз, торсионная дистония, интенционное
дрожание, усиливающиеся при попытке выполнения произвольных
движений. Гиперкинезы имеют неритмичный характер.
616
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
В зависимости от выраженности и сочетания клинических
проявлений, возраста, в котором возникло заболевание, и степени
поражения печени выделяют четыре формы гепатоцеребральной
дистрофии. 1. Ранняя ригидно-аритмогиперкинетическая форма,
наиболее злокачественная по течению. Неврологические проявления
развиваются в возрасте 7—15 лет. Этому, как правило, предшест-
вуют признаки поражения печени. В клинической картине преобла-
дают мышечная ригидность и гиперкинезы.
2. Дрожательно-ригидная и дрожательная формы, проявля-
ющиеся в более позднем возрасте (17—20 лет). Характеризуются
одновременным появлением ригидности и дрожания, которое часто
бывает первым признаком заболевания; постепенно нарастая, оно
может становиться общим, захватывая мышцы туловища, конеч--
ностей, лица, челюстей, мягкого неба, надгортанника, голосовых
связок, дыхательную мускулатуру, диафрагму. Нарушается глота-
ние, речь становится скандированной. Часто отмечаются выражен-
ные изменения психики.
3. Экстрапирамидно-корковая форма, выделенная Н. В. Коно-
валовым, отличается расстройством цысгцих мозговых функций,
наличием параличей, часто эпилептических припадков, грубым сни7
жением интеллекта с изменением личности.
4. Абдоминальная форма характеризуется преимущественным
нарушением функции печени. Неврологические симптомы присоеди-
няются в более поздних стадиях болезни.
Течение и прогноз. Течение неуклонно прогрессирующее.
Продолжительность жизни зависит от клинической формы заболе-
вания, своевременности начатого лечения. Средняя продолжитель-
ность жизни больных без лечения около 6 лет.
Дополнительные методы исследования. В сыво-
ротке крови обнаруживаются значительное снижение содержания
церулоплазмина (ниже 10 ЕД при норме 25—45 ЕД), гипопротеине-
мия, гиперкупрурия (до 1000 мкг/сут и выше при норме 150 мкг/
сут) и гипераминоацидурия (до 1000 мг/сут при норме 350 мг/сут).
Возможны также повышение содержания аммиака в крови, измене-, f
ние печеночных проб, анемия, тромбоцитопения.
признаком гепатоцеребральной дистрофии является роговичное 1
кольцо Кайзера — Флейшера, которое представляет собой отложе-
ние пигмента, содержащего медь, по периферии роговой обо-
лочки.
Дифференциальный диагноз. Заболевание следует
дифференцировать от летаргического энцефалита, малой хореи,
дегенеративных подкорковых заболеваний, рассеянного склеро-
за. Выявление семейного анамнеза, характерной клинической
картины, роговичного кольца Кайзера — Флейшера, низкого
уровня церулоплазмина в крови и повышения экскреции меди
с мочой у больных и их родственников позволяет поставить
диагноз гепатоцеребральной дистрофии.
Лечение. Основным методом лечения является
из организма избытка меди. Для этого используют тиоловые
617
выведение
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
препараты, к которым относятся унитиол и D-пеницилламин.
Дозы подбираются индивидуально, ^-пеницилламин в среднем
назначают в дозе от 0,45 до 2 г в сутки после еды. Препарат
необходимо принимать в течение всей жизни. Наиболее эффек-
тивно лечение в ранних стадиях болезни. Унитиол назначают
повторными курсами по 5 мл 5% раствора внутримышечно
ежедневно или через день (на курс 25 инъекций с перерывом
между курсами 5—6 мес). Лечение сочетают с препаратами,
улучшающими функции печени. Рекомендуется специальная
диета с ограничением продуктов, богатых медью, животных жи-
ров, белков. Пища должна быть богата витаминами и углеводами.
и и а ., бькхч о t a x.rtr й t o-*t j-c^, u*-‘<
Торсионная дистония ф < ~ f
Хроническое прогрессирующее заболевание нервной систе-
мы, клинически проявляющееся изменениями мышечного тону-
са и непроизвольными, тоническими сокращениями мышц туло-
вища и конечностей.
Этиология и патогенез. Различают идиопатическую (се-
мейную) торсионную дистонию и симптоматическую. Тип наследо-
вания при идиопатической торсионной дистонии как аутосомно-
доминантный, так и аутосомно-рецессивный. Симптоматическая
торсионная дистония встречается при гепатоцеребральной дистро-
фии, хорее Гентингтона, опухолях мозга, эпидемическом энцефа-
лите, детском церебральном параличе. Имеются указания, что в па-
тогенезе наследственной торсионной Дистонии имеет значение на-
рушение допаминового обмена.,При обследовайии у этих больных
обнаруживается повышение -допамин-Р-гидроксилазы в сыворотке
крови.
Патоморфология. Дистрофические изменения обнаружи-
ваются преимущественно в мелких нейронах в области скорлупы
чечевицеобразного ядра, реже — в других базальных ганглиях.
и н и к а.' Развивается заболевание постепенно, в 2/з случаев
в возрасте до 15 лет. В детском возрасте первыми симптомами бо-
лезни могут быть нарушение походки, спастическая кривошея;
у взрослых чаще встречаются первично-генерализованные формы.
В результате нарушения соотношения функции мышц-синергистов
и антагонистов возникают насильственные длительные тонические
сокращения мышц туловища, головы, тазового пояса, конечностей,
обычно ротаторного характера, сочетающиеся с атетоидными дви-
жениями в пальцах. Создается впечатление, что мышцы постоянно
сокращаются для преодоления действия антагонистов. Возникаю-
щие позы, даже самые неудобные, сохраняются в течение дли-
тельного времени. Гиперкинезы усиливаются при волнении, актив-
ных движениях, во сне исчезают. Мышечный тонус, в конечностях
меняющийся, чаще несколько снижен. Суставы разболтаны. По-
степенно, по мере прогрессирования заболевания, поза пациента
становится постоянной дистонической, с усиленным поясничным
лордозом, флексией бедер, медиальной ротацией рук и ног. В зави-
618
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
симости от распространенности дистонических явлений выделяют
локальную и генерализованную формы заболевания. При локальных
дистонических симптомах возникает тоническое сокращение от-
дельных мышечных групп, нарушаются произвольные движения
и возникает аномальная поза. К таким симптомам относятся
спастическая кривошея, писчий спазм, оромандибулярная дистония
(открывание и закрывание рта и непроизвольные движения языка),
блефароспазм, щечно-лицевая, щечно-язычная дистония, хорео-
атетоз.
Течение и прогноз. Заболевание в большинстве случаев
неуклонно прогрессирует. Иногда отмечаются различной длитель-
ности ремиссии. Быстро происходит глубокая инвалидизация
больных и наступает летальный исход, особенно при генерали-
зованной форме.
Лечение. Длительное, симптоматическое. Применяют комби-
нации холинолитиков и седативных препаратов, в некоторых слу-
чаях эффективна леводопа. Назначается также галоперидол или ре-
зерпин. Очень редко прибегают к стереотаксическим операциям
на подкорковых ядрах.
Хорея Гентингтона
Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное
заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гипер-
кинезом и деменцией. Описано Гентингтоном в 1872 г. Частота
болезни от 2 до 7 случаев на 100 000 населения. Применяется также
термин «деменция хореическая».
Этиология и патогенез. Заболевание наследственное.
Тип наследования духосхкмтш-йом+гнантггьгй с высокой пенетрант-
ностью (80—85%). Мужчины болеют чаще. Патогенез изучен не-
достаточно. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен
недостаток ГАМК, в клетках черного вещества — повышение содер-
жания железа, а в эритроцитах — уровня магния. Не исключаются
нарушения допаминового обмена. Считают, что в основе заболева-
ния лежат грубые нарушения окислительного метаболизма. Изучен
патофизиологический механизм двигательных расстройств. Блок
стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над со-
дружественностью движений и мышечного тонуса со стороны чер-
ного вещества. В результате оно передает полученные от премотор-
ной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга
в нерегулярной последовательности.
Патоморфология. Обнаруживается атрофия мозга. В под-
корковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре,
определяются грубые дегенеративные изменения мелких и круп-
ных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных эле-
ментов.
Клиника. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет
и старше. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные
расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция.
619
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Рис. 226. Хорея Гентингтона (а—в).
Одновременно появляются ^ореические гиперкинезы: быстрые,
неритмичные, беспорядочные движения в различныхТлйшечных
группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследст-
вие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений.
Так, например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, •
приседают, широко расставляют руки (рис. 226). Однако даже
при выраженном гиперкинезе, особенно в начале болезни, они
могут сознательно подавлять гиперкинез^ Речь затруднена и также
сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен.
Парезы конечностей и другие очаговые неврологические симптомы
не определяются. Нередко наблюдаются эндокринные и нейро-
трофические расстройства. В 5—16% случаев диагностируется
атипичный акинетико-ригидный вариант хореи Гентингтона. При
этом развивается акинетико-ригидный синдром в сочетании с
прогрессирующей интеллектуальной деградацией и часто с умеренно
выраженным хореическим гиперкинезом. Из насильственных дви-
жений преобладает хореоатетоз.
Течение. Заболевание неуклонно прогрессирует. Длитель-
ность его 5—10 лет с момента возникновения первых симптомов.
Более доброкачественное течение отмечается при атипичной аки-
нетико-ригидной форме.
Дополнительные методы исследования. На ЭЭГ
отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности
мозга. Пневмоэнцефалография выявляет расширение желудочков
и так называемое вдавление таламуса, если заболевание связано с
поражением его мелких клеток. При компьютерной томографии
620
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
I
обнаруживаются признаки атрофии коры головного мозга. Имеют-
ся указания на возможность ранней, доклинической, диагностики
заболевания на основании исследования чувствительности лимфо-
цитов крови к рентгеновскому облучению.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Диагноз может вызывать затруднения в атипичных случаях хореи
Гентингтона.
Во всех случаях большое значение имеют семейный характер
заболевания, выявление других очаговых симптомов поражения
мозга, характер течения заболевания, изменения в цереброспиналь-
ной жидкости и другие диагностические критерии.
Дифференцировать хорею Гентингтона следует от хореическо-
го синдрома, возникающего при опухолях головного мозга, от си-
филиса, энцефалитов, сосудистых заболеваний, а также старческой
(сенильной) хореи атеросклеротического генеза.
! Лечение. Для подавления гиперкинеза назначают антагони-
сты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда — трифтазин
(7,5—10 мг в. сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом,
резерпином. Попытки лечения больных хореей Гентингтона с по-
мощью стереотаксических операций оказались безуспешными.
Болезнь Фридрейха
Семейная атаксия Фридрейха — наследственное дегенератив-
ное заболевание нервной системы, характеризующееся синдромом
поражения задних и боковых канатиков спинного мозга; 1 йгГнасле-
дования ayiocoMiKi-'tieu.CccHBHbiH^c неполной пенетрантностью па-
тологического гена. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Патоморфология. Обнаруживаются дегенеративные из-
менения проводящих путей задних и боковых канатиков спинного
мозга, преимущественно пучков Голля, в меньшей степени — Бур-
даха, Флексига, Говерса, волокон пирамидного пути, задних кореш-
ков, а также в клетках коры мозжечка, подкорковых ганглиев, коры
головного мозга.
Клиника. Начало заболевания относится к 6—15-летнему
возрасту. Первым симптомом болезни является неустойчивая по-
ходка, которая была охарактеризована Шарко как табетически-
мозжечковая. В ранних стадиях атаксия выражена преимущест-
венно в ногах. По мере прогрессирования заболевания нарушения
координации распространяются на верхние конечности и лицо. При
неврологическом обследовании выявляются крупноразмашистый
нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скан-
дированная речь, расстройства мышечно-суставного чувства и виб-
рационной чувствительности. Нарушается почерк. Ранним симп-
томом является снижение, а затем угасание сухожильных и перио-
стальных рефлексов. Мышечный тонус понижен. В более поздних
стадиях болезни присоединяются афферентный парез нижних, а
затем верхних конечностей, нередко патологические пирамид-
ные рефлексы, дистальные мышечные атрофии. Интеллект снижен.
621
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Заболевание медленно прогресси-
рует. Средняя продолжительность жиз-
ни 10—15 лет с момента его развития.
Диагностика и дифферен-
циальный диагноз. Заболевание
распознается на основании характерных
симптомов — деформаций стоп (рис.
227) по типу стопы Фридрейха (высо-
кий свод, экстензия основных фаланг
пальцев стопы и флексия концевых фа-
ланг) , позвоночника, поражения мио-
карда, эндокринных расстройств.
Дифференцировать заболевание сле-
дует от церебрального сифилиса, рассе-
янного склероза, фуникулярного миело-
за и других форм мозжечковых дегене-
раций.
Рис. 227. Стопа Фридрей- Лечение. Применяются симптома-
тические средства: общеукрепляющие
препараты, лечебная физкультура, массаж. В некоторых случаях
производится хирургическая коррекция деформации стоп.
Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари
Мозжечковая атаксия Пьера Мари — наследственное дегене-
ративное заболевание с преимущественным поражением мозжеч-
ка и его проводящих путей. Тип наследования аутосомно-доминант-
ный. Возникает заболевание в возрасте 20 лет и старше.
П атоморфология. Выявляется дегенеративное пораже-
ние клеток коры и ядер мозжечка, спиноцеребеллярных путей в бо-
ковых канатиках спинного мозга, в ядрах моста мозга и продолго-
ватого мозга.
Клиника. Заболевание проявляется нарушениями функций
мозжечка и его связей. Наблюдаются атаксия при выполнении
координаторных проб, нарушение походки, скандированная речь,
интенционное дрожание, нистагм. Мозжечковые симптомы соче-
таются с умеренными или выраженными признаками пирамидной
недостаточности (повышение сухожильных и периостальных
рефлексов, клонусы стоп), а иногда со зрительными и глазодвига-
тельными нарушениями (косоглазие, птоз, снижение остроты и
сужение полей зрения, недостаточность конвергенции). Харак-
терным признаком является в различной степени выраженное
снижение интеллекта.
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Наибольшие трудности возникают при дифференциации наслед-
ственной мозжечковой атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха.
Нужно учитывать тип наследования заболевания, возраст, в кото-
ром развиваются первые симптомы, характер изменения сухожиль-
ных рефлексов (при атаксии Фридрейха они снижены), наличие
622
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
зрительных и глазодвигательных расстройств при атаксии Пьера
Мари, деформации стоп и скелета. Рассеянный склероз в отличие
от семейной атаксии Пьера Мари характеризуется ремиттируюгцим
течением, большей выраженностью нижнего спастического пара-
пареза, расстройством функций тазовых органов.
Лечение. Симптоматическое.
Оливопонтоцеребеллярные дегенерации
Группа наследственных заболеваний нервной системы, харак-
теризующаяся дегенеративными изменениями нейронов мозжеч-
ка, ядер нижних олив и моста мозга, в ряде случаев — ядер череп-
ных нервов каудальной группы, в меньшей степени — поражением
проводящих путей и клеток передних рогов спинного мозга, ба-
зальных ганглиев. Заболевания отличаются типом наследования и
различным сочетанием клинических симптомов. По классифика-
ции Кенигсмарка и Вайнера различают пять типов оливопонтоце-
ребеллярных дегенераций.
Тип I — оливопонтоцеребеллярная дегенерация Менделя. На-
следуется по аутосомно-доминантному типу. Течение медленно
прогрессирующее. Проявляться может в возрасте от 11 до 60 лет.
Клиническая картина складывается из симптомов поражения моз-
жечка (атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь с эле-
ментами дизартрии, интенционное дрожание), ядер каудальных
черепных нервов (дизартрия, дисфагия), подкорковых ганглиев
(гиперкинезы); реже выявляются пирамидные и глазодвигатель-
ные симптомы.
Тип II—оливопонтоцеребеллярная дегенерация Фиклера —
Винклера. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Прояв-
ляется в возрасте от 20 до 80 лет симптомами поражения мозжечка,
преимущественно атаксией в конечностях. Чувствительность и су-
хожильные рефлексы не изменены. Парезов не наблюдается.
Тип 111 — оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретиналь-
ной дегенерацией. Наследуется по аутосом но-доминантному типу.
Возникает в молодом возрасте. Наряду с мозжечковыми и экстра-
пирамидными симптомами определяется прогрессирующее сниже-
ние остроты зрения вследствие пигментной дегенерации ганглиоз-
ных клеток сетчатки.
Тип IV—оливопонтоцеребеллярная дегенерация Шута —
Хайкмана. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Прояв-
ляется в детском и молодом возрасте. Кроме мозжечковых симп-
томов, выявляется поражение ядер VII, IX, X и XII пар черепных
нервов (паралич лицевого нерва, бульбарные симптомы) и задних
канатиков спинного мозга (расстройства мышечно-суставного чув-
ства и вибрационной чувствительности).
Тип V — оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией,
офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Тип на-
следования аутосомно-доминантный. Развивается в среднем воз-
623
1
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
р’асте. Характеризуется деменцией, прогрессирующей офтальмо-
плегией, экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами.
Дифференцировать оливопонтоцеребеллярные дегенерации
следует от наследственной атаксии Фридрейха и Пьера Мари, про-
грессирующих форм рассеянного склероза, опухолей мозжечка,
ювенильных форм паркинсонизма.
Лечение. Симптоматическое. Проводят курсы неспецифиче-
ского общеукрепляющего лечения, массаж, лечебную физкультуру.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Абсцессы мозга головного 458 метастатические 458 травматические 459 Авел1иса синдром 187 Агнозия 197 Аграфия 194 Адамкевича артерия 60 Аденома(ы) гипофиза 425 базофильная 433 хромофобная 433 эозинофильная 431 Акалькулия 195 Акинез 99 Алексия 195 Амиотрофия спинальная Верднига — Гофмана 592 дистальная наследственная 595 — невральная Шарко — Мари — Тута 595 Ангиография спинальная 245 — церебральная 245 Ангиоретикулома 424 Анозогнозия 199 Апраксия 195 Арахноидит мозга годовного 319 Арахиоидэндотелиома\423 Артерия (и) Адамкевича 60 — ворсинчатая передняя зона крово- снабжения 59 — корешково-спинномозговые сегмен- тарные 58 — мозга головного 55 — мозговая задняя, зона кровоснаб- жения 59 * передняя 56 средняя 57 — основания мозга 54 — позвоночные 53 — поясничного утолщения 60 — сонные внутренние 53 — спинномозговые 58 Асинергия Бабинского 115 Астроцитома 421 Атаксия динамическая, выявление, пробы 114 — статико-локомоторная, выявление 115 — статическая, выявление, пробы 115 Атетоз 103 Аутотопагнозия 199 Афазия 190 — амнестическая 193 — моторная афферентная 191 динамическая 192 эфферентная 191 — семантическая 192 — сенсорная 192 Бабинского асинергия 115 — рефлекс 85 Бабинского — Нажотта синдром 187 Барре проба 78 Беккера дистрофия 587 Белла феномен 167 Бенедикта синдром 186 Бехтерева рефлекс 87 Бехтерева — Менделя рефлекс 86 Блефароспазм 102 Болезнь (и) Бурневиля — Прингла 604 — Вестфаля 597 — Вестфаля — Вильсона — Коновалова 616 — вибрационная 529 — Гамсторп 598 — декомпрессионная 527 — кесонная см. Болезнь декомпрес с ионная — Лейдена — Томсена 599 — Литтла 495 — Меньера 560 — нервно-мышечные наследственные 583 — ожоговая 513 — Паркинсона 610 — Парри — Ромберга 573 полиомиелитоподобные 353
40л — 1460 625
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
— Пьера Мари 618
— Рейио 554
— Реклингхаузена 603
— системы нервной периферической
379
— Фридрейха 617
Бриссо — Сикара синдром 186
Бурневиля — Прингла болезнь 601
Валленберга — Захарченко синдром 187
Ванна световая 212
Вассермана симптом 134
Вебера синдром 186
Вентрикулография 242
Вены лица 64
— твердой мозговой оболочки 64
Верднига — Гофмана амиотрофия 592
Вернике — Манна поза 90
Вестибулярный аппарат, исследование
172
---поражение, симптомы 173
Вестфаля болезнь 597
— феномен стопы 89
Вестфаля — Вильсона — Коновалова бо-
лезнь 612
Водопровод мозга 26
----- среднего 32
Воздействия профессиональные 529
---раздражители обонятельные 535
--- шум 533
Гаммаэнцефалография 247
Гамсторп болезнь 598
Ганглионит узла коленца см. Синдром
узла коленца
Гематомы внутримозговые 476
— субдуральные 474
Гемиатрофия лица прогрессирующая
573
Гемипарез 90
Гемиплегия 93
Гемиспазм 102
Гентингтона хорея 619
Герпес опоясывающий 415
Гертвига — Мажанди симптом 155
Гийена — Барре синдром 412
Гиперкинез(ы) при поражении мозжеч-
ка 116
— хореический 103
Гипоталамус 40
— пути афферентные 40
---эфферентные 40
Гипофиз, аденома (ы) 425
---базофильная 433
---хромофобная 433
---эозинофильная 431
Глазное дно, исследование 147
Глиобластома 421
Глиома(ы) 421
— перекреста нервов зрительных 434
Глоссалгия 567
Глоссодиния 567
Голова, иннервация вегетативная 205
Гордона рефлекс 89
— симптом 341
Гумма мозга головного 375
--- спинного 375
Даньини — Ашнера рефлекс 211
Движения активные, исследование 73
— непроизвольные 66
— пассивные 73
— произвольные 66
— расстройства 66
Дегенерации оливопонтоцеребелляр-
ные 623
Дежерина симптом 384
Дежерин — Клюмпке паралич 398
Дежерина — Русси синдром 278
Действия автоматизированные 106
Дермографизм 213
Джексона синдром 186
Дистония торсионная 103, 618
Дистрофия гепатоцеребральная 614
— мышечная Кугельберга — Веландер
594
---прогрессирующая Беккера 588
------Дрейфуса 588
------Дюшенна 586
------Эрба — Рота 589
---форма плечелопаточно-лицевая
Ландузи — Дежерина 591
Допплерография ультразвуковая 240
Дрейфуса дистрофия мышечная 588
Дюшенна дистрофия мышечная 586
Дюшенна — Эрба паралич 398
Жидкость цереброспинальная, исследо-
вание 214
------ индекс Эйяла 219
------тест Квекенштедта 219
Жуковского рефлекс 87
Застой венозный 296
Зрение, острота, исследование 146
— цветоощущение 147
Инсульт геморрагический 268
— ишемический 275
--- лечение 291
626
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
— церебральный 259
----- клиника 268
----- лечение 289
----- патогенез 260
-----'этиология 260
Инфаркт артерии мозговой задней 278
----- передней 276
----- средней 277
------ основной 278
----- позвоночной 279
-----ствола мозга 279
— геморрагический 276
Капилляр, ультраструктура 61
Кислородное голодание 522
Квинке отек см. Отек ангионевротиче-
ский
Кеннеди синдром 428
Кернига симптом 307
Кларка — Штиллинга ядра 109
Клетка (и) нервные, взаимосвязь 13
-----морфология 10
----- структура 11
Клода синдром 186
Клонус стопы 89
Кожа, иннервация 136
Конечности верхние, рефлексы 79
— нижние, рефлексы 80
Контрактуры 90
Кора мозга большого 45
древняя 50
новая 45
промежуточная 51
старая 50
строение клеточное 48
Косоглазие 153
Краниография 240
Краниофарингиома 424, 434
Кривошея спастическая 103
Кровоизлияния венозные 297
— внутримозговые 476
— внутричерепные травматические 472
— в мозг спинной 490
-----оболочки спинного мозга 491
— субарахноидальные 269, 475
Кугельберга — Веландер дистрофия
мышечная 594
Ландузи — Дежерина дистрофия 591
Ласега симптом 131, 384
Лейдена — Томсена болезнь 599
Лейкоэнцефалиты демиелинизирующие
341
— склерозирующие подострые 341
Лери рефлекс 83
Литтла болезнь 495
Лишай опоясывающий см. Герпес опо-
ясывающий
Майера рефлекс 83
Магнуса — Клейна рефлекс 89
Маринеску — Радовичи рефлекс 183
Мацкевича симптом 131
Медуллобластома 423
Мейснеровы тельца 118
Меланома мозга 425
Менингиома 423
— локализации супраселлярной 434
Менингит(ы) 303
— вирусные 317
— гнойные 309
---вторичные 310
— серозные 315
— сифилитические поздние 371
— туберкулезный 315
— цереброспинальный эпидемический
309
Менингомиелит сифилитический 370
Менингоэнцефалит вирусный двухвол-
новый 330
Меньера болезнь 560
Меркеля тельца 118
Метаталамус 38
Метод Минора йодно-крахмальный 213
Миастения 601
Мигрень 557
Миелит острый 346
Миелография 244
Миеломы костей черепа 425
Мийяра — Гюблера синдром 167, 185
Миоплегия пароксизмальная форма(ы),
гиперкалиемическая 598
------ гипокалиемическая 597
------нормокалиемическая 598
Миотония врожденная 599
— дистрофическая Россолимо — Штей-
нерта — Куршмана 600
Мозг большой, кора 45
— водопровод 26
— головной, абсцессы 458
---артерии магистральные 55
---гумма 375
---желудочек III 37
------IV 26
--- заболевания сосудистые 249
--- контузия 471
---кровоснабжение 53, 62
--- оболочка мягкая 51
------ паутинная 51
------ твердая 51
627
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
опухоли 420 повреждения открытые 479 поражение, нарушения вегетатив- ные 547 развитие 16 саркомы 425 сотрясение 466 ствол, поражение, синдромы аль- тернирующие 186 травма 465 ушиб 471 цистицеркоз 462 эхинококкоз 465 — малый см. Мозжечок — мост 26 — основание, артерии 54 — передний, формирование 16 — продолговатый 23 опухоли 435 отдел передний 26 средний 27 ретикулярная формация 34 строение 26 — промежуточный 37 отделы 37 гипоталамус 37 „ метаталамус 37 таламус 37 эпиталамус 37 — ромбовидный 16 — спинной 17 вещество белое 19 серое 17 гумма 375 канатики боковые 20 задние 20 передние 19 кровоснабжение 56, 65 нервы периферические 21 крестцовая 17 поясничная 17 шейная 17 — средний 32 — — опухоли 435 Мозжечок 36 — кора 36 — ножки верхние 110 иижние 109 средние 110 — опухоли 434 — поражение, гиперкинезы 116 — строение 36 — части 107 архицеребеллум 107 неоцеребеллум 107 палеоцеребеллум 107 — ядро(а) 107 зубчатое 36 пробковое 36 шаровидное 36 шатра 36 Моносиндром зрачковый поздний 372 Мост мозга 26, 29 опухоли 435 покрышка 30 часть передняя 30 средняя 31 Мотонейрон периферический 69 — центральный 66 Мышцы, гипотония при поражении мозжечка 116 — иннервация периферическая 74 сегментарная 74 — сила, определение 77 — тонус 77 атония 79 гипертония 79 гипотония 79
оболочка мягкая 51 паутинная 51 — твердая 51 рога боковые 19 задние 17 передние 17 сдавление 491 сотрясение 489 спайка белая 19 серая 19 строение 17 травма 486 ушиб 490 часть грудная 17 копчиковая 17 Нарушения кровообращения венозного 296 мозгового преходящие 251 диагностика 255 клиника 253 лечение 256 спинального 300 Невралгия(и) нерва тройничного 389 — постгерпетическая 393 языкоглоточного 396 — одонтогенные 392 — узла коленца см. Синдром узла ко- ленца Неврастения 576
628
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Невринома 423
Неврит! ы) 398
— нерва лицевого 394
----локтевого 401
---- лучевого 399
----подкрыльцового 398
----срединного 402
— сифилитические 370
Невроз (ы) 575
— истерический 580
— навязчивых состояний 578
Неврология отечественная, периоды
развития 5
Невропатия, при отравлениях соедине-
ниями фосфорор! аническими 409
— нерва (ов) конечностей нижних 403
----локтевого 401, 403
---- лучевого 399
----подкрыльцового 398
---- срединного 402
— ртутиая 409
— свинцовая 408
— травматические 402
— туннельные 402
Недостаточность мозгового кровообра-
щения, проявления начальные 249
Нейробруцеллез 354
Нейросифилис поздййй 371
— ранний 369
Нейрофиброматоз см. Болезнь Реклинг-
хаузена
Нерв(ы) блоковый, поражение, симпто-
мы 152
— блуждающий 26
---- исследование 177
----поражение, симптомы 178
---- ядро заднее 27
— верхнечелюстной 160
— глазничный 160
— глазодвигательный 26, 149
---- исследование 155
----поражение, симптомы 150
— добавочный 26, 178
---- исследование 179
----поражение, симптомы 181
— зрительный 143
---- исследование остроты зрения 146
------ поля зрения 146
------цветоощущения 147
----поражение, симптомы 148
— лицевой 26
---- исследование 165
---- неврит 394
----поражение, симптомы 166
— локтевой, невропатия 401. 403
— лучевой, невропатия 399
— нижнечелюстной 160
обонятельный 138
---- исследование 143
----поражение, симптомы 143
— отводящий 26
---- иннервация взора 153
----поражение, симптомы 153
— подкрыльцовый, невропатия 398
— подъязычный 26
- — исследование 181
----поражение, симптомы 181
- — ядро 27
— преддверно-улитковыи 168
---- исследование 169
----поражение, симптомы 169
---- часть преддверная 170
---- улитковая 168
— слуховой 26
— спинномозговой 17
— срединный, невропатия 402
— тройничный 26
---- ветви 160
---- исследование 161
---- невралгия 389
----поражение, симптомы 162
----путь спинномозговой, ядро ниж-
нее 27
---- чувствительность 157
— черепные 26
----анатомо-физиологические данные
138
---- невралгии 389
---- невриты 389
---- пара 1 138
----П 143
----III 149
---- IV 152
----V 157
----VI |52
----VII 164
----VIII 168
---- IX 175
----X 177
----XI 178
----XII 181
----поражение, симптомы 138
— языкоглоточный 26
---- исследование 173
---- невралгия 396
----поражение, симптомы 175
Нери симптом 384
Нистагм 116
629
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Окклюзия вены полой верхней 299
----нижней 299
Олигодендроглиома 423
Оппенгейма рефлекс 85
— синдром 570
Опухоли доли височной 429
---- затылочной 430
---- лобной 427
---- теменной 430
— железы шишковидной 431
— желудочка III 431
----IV 436
— извилины постцентральной 429
---- прецентральной 428
— мозга головного 420
---- метастатические 425
---- продолговатого 435
---- спинного 447
---- интрамедуллярные 451
----экстрамедуллярные 450
---- среднего 435
— мозжечка 434
— моста мозга 435
— нейроэктодермальные 421
— области гипофизарной 424, 431
— оболочечно-сосудистые 423
— тела мозолистого 430
— угла мостомозжечкового 435
— узлов базальных 430
Орган Гольджи сухожильный 119
Отек ангионевротический 561
— Квинке см. Отек ангионевротиче-
ский
Отравление марганцем 411
— окисью углерода 411
— спиртом метиловым 410
Охлаждение общее 509
----форма адинамическая 509
---- коматозная 510
---- ступорозная 509
Панэнцефалиты демиелинизирующие
341
Паралич вялый см. Паралич перифери-
ческий
— Дежерин — Клюмпке 398
— Дюшенна — Эрба 398
— периферический 91
----симптомы 93
— прогрессивный 375
— семейный спастический Штрюмпеля
604
— центральный 90
симптомы 91
— детский церебральный 494
------форма атонически-астатическая
497
------ гемипаретическая 497
------гемиплегия двойная 496
------ гиперкинетическая 496
------ диплегия спастическая 495
Параспазм лицевой 103
Парез мозжечковый 116
Парино синдром 155
Паркинсона болезнь 610
Парри — Ромберга болезнь 573
Плач насильственный 183
Плексалгия дентальная 392
Плекситы 398
Пневмоцистериография 243
Пневмоцистернотомография 243
Пневмоэнцефалография 242
Подергивания миоклонические 105
Поза Вернике — Манна 90
Поле электромагнитное сверхвысоко-
частотное, воздействие 514
Полимелия 199
Полиневриты 405
— сифилитические 370
Полиневропатия (и) 405
— алкогольная 406
— беременных 406
— диабетическая 405
— мышьяковая 408
— при амилоидозе 414
--- васкулитах 413
--- заболеваниях ткани соединитель-
ной 413
---порфирии 414
Полиомиелит 349
— стадия паралитическая 351
--- предпаралитическая 350
Полирадикулоневриты 405
Полирадикулоневропатия(и) 405
— воспалительная острая 412
Поражение радиационное 517
---формы, астения 517
------дистония вегетативно-сосудис-
тая 518
------ коматозная 519
------ миелопатия очаговая 520
------некроз мозга очаговый 520
------ полиневропатия 520
------синдром менингеальный 518
------энцефаломиелопатия 518
------энцефалопатия очаговая 520
— симпатического сплетения позво-
ночной артерии 574
630
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Почерк, расстройства 116
Праксис, исследование 198
Проба Барре 78
— клиностатическая 211
— на адиадохокинеэ 115
— пальценосовая 114
— пальце-пальцевая 114
— пяточно-коленная 114
— Ромберга 115
— с адреналином 212
------кожная 212
--- атропином 212
---кислотой ацетилсалициловой 212
--- пилокарпином 212
— Стуккея
— Хеда 196
— холодовая при оценке системы нерв-
ной вегетативной 211
— Шильдера 115
Пункция люмбальная 217
— субокципитальная 218
Путь(и) корково-спинномозговой 66
— корково-ядерный 68
— красноядерно-спинномозговой 29
— ликворные, исследование рентгено-
контрастное 242
— Пирамидный см. Путь корково-спин-
номозговой
— покрышечно-спинномозговой 31
— спиномозжечковый задний 28
передний 28
— спиноталамический 28
Пьера Мари болезнь 612
Радикулопатия грудная 388
— шейная 388
Раймона — Сестана синдром 186
Расстройства двигательные, семиотика
90
— мозжечковые, семиотика 117
— схемы тела 199
— экстрапирамидные, семиотика 99
Рейно болезнь 554
Реклингхаузена болезнь 606
Реоэнцефалография 226
Ретикулярная формация мозга продол-
говатого 34
Рефлекс (ы) автоматизма спинального
87
— ахиллов см. Рефлекс пяточный
— Бабинского 85
— Бехтерева 86
--- запястно-пальцевой 87
— Бехтерева — Менделя 86
— глазосердечный 211
— Гордона 86, 89
— губной 183
— Даньини — Ашнера 211
— Жуковского 86
— зрачковые 213
— исследование 79
— карпорадиальный 80
— кожные 83
— коленный 80
— ладонно-подбородочный Маринес-
ку — Радовичи 183
— Магнуса — Клейна 89
— надкостничные 79
— назолабиальный 183
— Оппенгейма 85
— ортоклиностатический 211
— патологические 84
---защитные 87
---разгибательные на конечностях
нижних 85
---сгибательные на конечностях верх-
них 87
----------нижних 86
— пиломоторный 212
— постуральные, изменения при пора-
жении мозжечка 117
— потовые 212
— пястно-лучевой 80
— пяточный 83
— Россолимо 86
— солярный 211
— суставные Лери 83
Майера 83
— сухожильные 79
повышение 89
— хватательный Янишевского 89
— хоботковый 183
— шейные тонические 89
— Шефера 86
— Якобсона — Ласка 87
Рецепторы 118
— кожные 118
--- механорецепторы 118
--- ноцицептивные рецепторы 118
---терморецепторы 118
Речь импрессивная, исследование 193
---нарушение 192
— расстройство 190
— скандированная 116
— экспрессивная, исследование 193
Ригидность 100
Ромберга проба 115
Россолимо рефлекс 86
631
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Россолимо — Мелькерсона — Розента-
ля синдром 563
Россолимо — Штейнерта — Куршмана
миотония дистрофическая 599
Руффини тельца 118
Саркомы мозга головного 425
Связи межнейрональные, роль тран-
спорта аксонального 15
Сент Луис энцефалит 332
Симптом Вассермана 134
— Гертвига—Мажанди 155
— Гордона 341
— Дежерина 384
— Кернига 307
— Ласега 130, 384
— Мацкевича 131
— Нери 384
— посадки 384
— Тинеля 403
Синапсы 13
— аксо-аксональные 13
— аксодендритические 13
— аксосоматические 13
— дендро-дендритические 14
Синдром (ы) Авеллиса 187
— акинетико-ригидный 99
— альтернирующие бульбарные 186
--- педункулярные 186
--- понтинные 186
— амиостатический см. Синдром акине-
тико-ригидный
— Бабинского—Нажотта 187
— баллистический 105
— Бенедикта 186
— Бриссо — Сикара 186
— бульбарный 182
— Валленберга — Захарченко 187
— Вебера 186
— Гийена — Барре 412
— гиперкинетико-гипотонический 102
— гипокинетически-гипертонический см.
Синдром акинетико-ригидный
— гипоталамический 548
— Дежерина — Русси 278
— Джексона 186
— диэнцефальный см Синдром гипо-
таламический
— канала запястного 402
— Кеннеди 428
— Клода 186
— корешка крестцового первого 382
--- поясничного пятого 381
— Мийяра — Гублера 167, 186
632
— неврологические при аневризме ду-
ги аорты 539
------ахалазии пищеводд 540
------болезни желчнокаменной 540
------ гастритах хронических 539
------ гепатите 540
------ заболеваниях крови 544
------ легких 542
------ почек 541
------ эндокринных 545
------ инсуломе 540
------инфаркте миокарда 537
------ишемической болезни сердца
537
------ кардиоспазме 540
------кисте железы поджелудочной
540
------ колитах 539
------ панкреатите 540
------поражении ганглиев лица веге-
тативных 568
------ узлов симпатического ствола
571
------ пороках сердца
врожденных 538
----------приобретенных 538
------ стенокардии 537
------тромбозе аорты 539
------ холангите 540
------ холецистите 540
------ циррозе печени 540
------ язвенной болезни желудка 539
----------кишки двенадцатиперстной
539
— Оппенгейма 570
— паллидонигральный см. Синдром
акинетико-ригидный
— Парино 155
— псевдобульбарный 184
— развилки основной артерии 278
— Раймона — Сестана 186
— Россолимо — Мелькерсона — Розен-
таля 563
— узла коленца 396
— Фовиля 167, 186
— Фроана 221
— Фуа 186
— Ханта 396
— Шегрена 565
— Шмидта при поражении ствола го-
ловного мозга 187
Синкинезия 89
Сирингомиелия 416
Система мозжечковая 106
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
нервная вегетативная 199
---- заболевания 547
---- исследование 209
----комплекс лимбико-ретикуляр-
ный 204
----поражение 207
----часть парасимпатическая 203
----— симпатическая 201
----воздействие факторов экстремаль-
ных 508
----заболевания инфекционные 303
----наследственные 583
----паразитарные 462
----периферическая 16
---- заболевания 379
----поражения травматические 465
----при заболеваниях внутренних ор-
ганов 536 ——,
---- развитие 16
---- центральная 16
----кровоснабжение 53
— пирамидная 66
— экстрапирамидная 96
---- структура 96
Сифилис васкулярный 372
— менинговаскулярный поздний 372
---- ранний 370
— системы нервной 369
Склероз амиотрофический боковой 366
рассеянный 356
— туберозный 601
Смех насильственный 183
Спазм торсионный 104
Сплетение плечевое 21
----поражение 398
— пояснично-крестцовое 22
— шейное 21
Спондилография 241
Стомалгия 567
Стуккея проба
Сухотка спинная 373
Таламус 38
Тельца Мейснера 118
— Меркеля 118
— Руффини 118
— Фатера — Пачини 118
Тепловой удар 512
Термография 228
Тест падения головы 100
Тики 105
Тинеля симптом 403
Токсоплазмоз 376
— врожденный 378
приобретенный 377
Томография компьютерная головы 247
— позитронная эмиссионная 249
Травма черепно-мозговая закрытая 465
----- кровоизлияния внутричерепные
472
Транспорт аксональный, механизмы 15
Тремор 100
антагонистический 101
Тромбоз вен мозга 297
— синусов твердой мозговой оболочки
297
Тромбофлебит вен мозга 299
Факоматозы 601
Фатера — Пачини тельца 118
Феномен Белла 167
— Вестфаля 89
— голени Фуа — Тевенара 89
— «зубчатого колеса» 100
Фовиля синдром 167, 186
Фридрейха болезнь 617
Фроана синдром 221
Фуа синдром 186
Фуа — Тевенара феномен голени 89
Функции гностические, исследование
198 *
— мозговые высшие 188
Ханта синдром 396
Хеда проба 196
Хорея Гентингтона 615
— малая 340
Хориоменингит лимфоцитарный острый
318
Цистицеркоз мозга головного 462
Чувствительность 117
— глубокая, исследование 127
— нарушения 126
--- диагностика топическая 134
--- исследование 126
---при поражении ЦНС 135
— поверхностная, исследование 127
— пути проводящие 122
— расстройства, семиотика 129
— сложная, исследование 128
Череп, переломы 477
— повреждения открытые 479
— трещины 477
Шарко — Мари — Тута амиотрофия
невральная 595
Шегрена синдром 565
633
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ч
Шефера рефлекс 86
Шильдера проба 115
Шмидта синдром 187
Экоиомо энцефалит летаргический эпи-
демический 334
Электромиография 228
Электронейромиография 233
Электроэнцефалография 221
Энцефалит(ы) 323
— американский см. Энцефалит Сент-
Луис
— вакцинальные 338
— весенне-летний см. Энцефалит кле-
щевой
— вторичные 338
— вызванный вирусом простого герпе-
са 333
— гриппозный 333
---геморрагический 334
— клещевой 326
---форма менингеальная 328
------полиоэнцефаломиелитическая
328
------ полирадикулоневритическая 328
------ стертая 328
------энцефалитическая 328
— коревой 339
— первичные 326
---полисезонные 332
— при ветряной оспе 339
— ревматический 339
— Сент-Луис 332
— Экономо летаргический эпидемиче-
ский 334
— японский комариный 331
Энцефаломиелит рассеянный острый
364
Энцефалопатия венозная 297
— дисциркуляторная 250
— острая гипертоническая 254
Эпендимома 423
Эпилепсия 499
— височная 547
— симптоматическая 501
Эпиталамус 38
Эрба — Рота дистрофия 589
Эритромелалгия 556
Эхинококкоз мозга головного 465
Эхоэнцефалография 237
Ядерный магнитный резонанс 248
Ядро(а) базальные, строение 41
---- ограда 41
----паллидум см. Ядра базальньи.,
строение, шар бледный
---- скорлупа 41
---- стриатум 43
---- тело миндалевидное 44
----шар бледный 42
---- ядро хвостатое 41
— двойное 28
Кларка — Штиллинга 109
— клиновидное 27
---- добавочное 27
— красные 34
— мозжечка 107
— нерва блокового 32
----блуждающего заднее П
•---глазодвигательного 32
---- лицевого 31
----подъязычного 27
— оливное нижнее 28
— пути одиночного 27
----спинномозгового тройничного нер
ва 27
— ретикулярное мелкоклеточное 29
---- центральное 29
— ретикулярной формации 27
— улитковое заднее 29
---- переднее 29
— хвостатое 41
— холмиков верхних 32
----нижних 32
Якобсона — Ласка рефлекс 87
Янишевского рефлекс 89
>
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ОГЛАВЛЕНИЕ
Пре иклоиие ...... 3
Внед*:гч>.' . . 5
Основ гые периоды развития отечественной неврологии 5
Глава I. Краткие анатомо-физиологические данные и об-
щая морфология центральной и периферической нерв- j
ной системы ............................................ 10 ''
Морфоло 1Я нервной клетки . 10
Развитие нервной системы 16
Спинной мозг 17
Периферические нервы спинного мозга 21
Пр «долговатый мозг .... 23
Мост мозга 29
Ср'диий юзг ... 32
I Мозж яд- - . . • ...... 36
Прочему >чный мозг . . ... 37
Базальные ядра 41
Кора большого мозга............ 45
Цитоархитектоника коры большого мозга .45
Оболе чкя головного и спинного мозга........................ 51
Кровоснабжение центральной нервной системы 53
Глава 2. Движения и их расстройства . . 66
11 ирам идя >я система .... .... 66
Экстрапир.амидная система 96
Мозжеч» «ая система ... .... 106
Глава 3. Чувствительность и ее нарушения 117
Г ива 4. Черепные нервы. Основные анатомо-физиологиче-
ские данные и симптомы поражения . . 138
Бульбарный и псевдобульбарный синдромы..................... 182
V Альтернирующие синдромы при поражении ствола головного мозга 185
Глава 5. Высшие мозговые функции и их нарушения 188
Глава 6. Вегетативная нервная система. Синдромы пора-
жения 199
Глава 7. Дополнительные методы исследования в клини-
ческой неврологии 214
Месте топание цереброспинальной жидкости . . 214
635
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
I
Электроэнцефалография. 221
Реоэнцефалография 226
Термография . . 228
Электромиография 228
Эхоэнцефалография 236
Ультразвуковая допплерография 240
Нейрорентгенологические методы исследования 240
Гаммаэнцефалография 247
Ядерный магнитный резонанс 248
Позитронная эмиссионная томография . 249
Глава 8. Сосудистые заболевания головного и спинного
мозга.................................................. 249
Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения 249
Дисциркуляторная энцефалопатия............................. 250
Преходящие нарушения мозгового кровообращения.............. 251
Острая гипертоническая энцефалопатия 254
Церебральный инсульт....................................... 259
Нарушения венозного кровообращения . 296
Нарушения спинального кровообращения 300
Глава 9. Инфекционные заболевания нервной системы 303
Менингиты . - - . 303
Гнойные менингиты . . 309
Серозные менингиты 315
Арахноидит головного мозга . . 319
Энцефалиты . . 323
Первичные энцефалиты 326
Вторичные энцефалиты . 338
Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты (демиелинизи-
рующие лейко- и панэнцефалиты) . .341
Острый миелит.............................................. 346
Полиомиелит .... ( ' 349
Полиомиелитоподобные заболевания t .,. 353
Нейробруцеллез ................. ... 354
J Рассеянный склероз.................. . L 356-
Острый рассеянный энцефаломиелит . . 364
Боковой амиотрофический склероз 366
Сифилис нервной системы 369
Токсоплазмоз. . 376
Глава 10. Заболевания периферической нервной системы 379
Спинномозговые радикулопатии (радикулиты).................. 380
Невралгии и невриты (основные виды) черепных нервов 389
Невралгия тройничного нерва . . . 389
Неврит (невропатия) лицевого нерва 394
Невралгия языкоглоточного нерва . 396
Плекситы и невриты......................................... 398
Туннельные и травматические невропатии 402
Полиневропатии .... 405
Основные формы полиневропатий 405
Герпес опоясывающий........................................ 415
636
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Глава 11. Сирингомиелия 416
Глава 12. Опухоли нервной системы 420
Опухоли головного мозга 420
Опухоли спинного мозга . . 447
Глава 13. Абсцессы головного мозга 458
Глава 14. Паразитарные заболевания нервной системы 462
Цистицеркоз головного мозга................................ 462
Эхинококкоз головного мозга ..... 465
Глава 15. Травматические поражения нервной системы . 465
Травма головного мозга .................................... 465
Закрытые черепно-мозговые травмы....................... 466
Травматические внутричерепные кровоизлияния............ 472
Трещины и переломы свода и основания черепа............ 477
Открытые повреждения черепа и головного мозга.......... 479
Травма спинного мозга ...... 486
Глава 16. Детский церебральный паралич ...... 494
Глава 17. Эпилепсия 499
Глава 18. Нервная система при воздействии экстремаль-
ных факторов.—Г. А. Акимов 508
Общее охлаждение........................................... 509
Тепловой удар.............................................. 512
Ожоговая болезнь........................................... 513
Воздействие сверхвысокочастотного электромагнитного поля 514
Радиационные поражения..................................... 517
кислородное голодание...................................... 522
Декомпрессионная (кессонная) болезнь 527
Глава 19. Неврологические расстройства при некоторых
профессиональных воздействиях.— П. Г. Лекарь . 529
Вибрационная болезнь ...................................... 529
Воздействие шума . . 533
Воздействие обонятельных раздражителей . 535
Глава 20. Нервная система при заболеваниях внутренних
органов 536
Неврологические синдромы при заболеваниях сердца и аорты . . 537
Неврологические синдромы при заболеваниях органов пищеварения 539
Неврологические синдромы при заболеваниях почек . 541
Неврологические синдромы при заболеваниях легких 542
Неврологические синдромы при болезнях крови 544
Неврологические синдромы при некоторых эндокринных заболе-
ваниях . . 545
637
= www.RzGMU.Narod.Ru = vinww.RzGMU.3BB.Ru =
Глава 21. Заболевания вегетативной нервной системы 547
Вегетативные нарушения при поражениях головного мозга 547
Вегетативно-сосудистые заболевания 554
Нейростоматологические заболевания и синдромы 561
Острые и хронические отеки лица 561
Синдром Шегрена 565
Стомалгия (глоссалгия, глоссодиния)..................... 567
Синдромы поражения вегетативных ганглиев лица 568
Синдромы поражения узлов симпатического ствола.......... 571
Прогрессирующая гемиатрофия лица (болезнь Парри — Ром-
берга) 573
Поражение симпатического сплетения позвоночной артерии 574
Глава 22. Неврозы 575
Неврастения.............. . . 576
Невроз навязчивых состояний................................. 578
Истерический невроз ........ ... 580
Глава 23. Наследственные заболевания нервной системы 583
Нервно-мышечные заболевания ..... 583
Прогрессирующие мышечные дистрофии . 586
Нейрогенные амиотрофии .... 592
Пароксизмальные миоплегии 597
Миотонии . . 599
Миастения............................................... 60Д
Факоматозы ...
Пирамидные и экстрапирамидные дегенерации
Семейный спастический паралич Штрюмпеля .
Болезнь Паркинсона ................................ ... olo
Гепатоцеребральная дистрофия . 616
Торсионная дистония ... .618
Хорея Гентингтона <. 619
Болезнь Фридрейха...................................... 621
Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари 622
Оливопонтоцеребеллярные дегенерации 623
Предметный указатель..................... ... 625
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Учебник
Евгении Иванович Гусев,
Владислав Евдокимович Гречко,
Георгий Серафимович Бурд
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ
Зав. редакцией О. В. Карева
Редакторы И. А. Скворцов, В. Ю. Лернер
Художественный редактор Т. К. Винокурова
Технический редактор Л. М. Миронова
Корректор Т. А. Кузьмина
j ИБ № 4705 f
Сдано в набор 10.08.87. Подписано к печа-
20.04.88. Формат бумаги 60Х90'/1б- Бумага
^сетная. Гарннтура тайме. Печать офсет. Усл.
'ч. л. 40,0. Усл. кр.-отт. 134,0. Уч.-изд. л. 45,78.
ираж 70 000 экз. Заказ 1460. Цена 2 р. 30 к.
Ордена Трудового Красного Знамени издатель-
ство «Медицина», 101000, Москва, Петровериг-
ский пер., 6/8
Ордена Октябрьской Революции и ордена Трудового
Красного Знамени МПО «Первая Образцовая
типография» имени А. А. Жданова Союзполи-
графпрома при Государственном комитете СССР
по делам издательств, полиграфии и книжной
торговли. 113054, Москва, Валовая, 28
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =