Автор: Перхурова И.С. Лузинович В.М. Сологубов Е.Г.
Теги: нервная система невропатология неврология алкоголизм как болезнь нейрохирургия психиатрия медицина
ISBN: 5-7000-0443-7
Год: 1996
W' ***** с И.С. Перхурова В.М. Лузинович Е.Г, Сологубов Регуляция позы и ходьбы при детском церебральном параличе и некоторые способы коррекции
И.С.ПЕРХУРОВА, В.М.ЛУЗИНОВИЧ, Е.Г.СОЛОГУБОВ РЕГУЛЯЦИЯ ПОЗЫ И ХОДЬБЫ ПРИ ДЕТСКОМ ЦЕРЕБРАЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ И НЕКОТОРЫЕ СПОСОБЫ КОРРЕКЦИИ Москва Издательство “Книжная палата” 1996 4
УДК 616.831-009.11 ББК 56.12 П26 Авторы: Е.Г.Сологубов — главный врач Московской городской детской психоневрологической больницы № 18, канд. мед. наук, травматолог-ортопед высшей категории; А.М.Журавлев — заведующий хирургическим отделе- нием, канд. мед. Наук, травматолог-ортопед высшей категории; И.С.Перхурова — хирург-ортопед высшей категории, канд. мед. наук; В.М.Лузинович — заве- дующая неврологическим отделением, невропатолог высшей категории; А.С.Витензон — заведующий лабораторией биомеханики ЦНИИ протезирова- ния и протезостроения, д-р мед. наук, профессор; В.А.Бубнова — врач ЛФК высшей категории; Л.А.Измайлова — травматолог-ортопед высшей кате- гории; В.Г.Смирнова — заведующая учебной частью, педагог-дефектолог высшей категории. Редактор Э.Е.Еленская Художественное оформление, графика Равиль Гонцов ISBN 5-7000-0443-7 © И.С.Перхурова. Е.Г.Сологубов, А.С.Витензон. А.МЭКуравлев н др., 1996
СОДЕРЖАНИЕ ВВЕДЕНИЕ................................................6 ГЛАВА I Теория построения движений Бернштейна в приложении к этиопато- генезу позы и ходьбы при ДЦП. И.С.Перхурова.............8 ГЛАВА II Вопросы возрастной и функциональной анатомии позвоночника, таза и нижних конечностей с позиций регуляции позы и ходьбы при ДЦП. И. С.Перхурова....................................34 ГЛАВА III Неврологический аспект формирования позы и ходьбы в норме и при ДЦП. И.С.Перхурова, В.М.Лузинович..................76 ГЛАВА IV Биомеханическая и иннервационная структура статико-локомо- торных функций у больных ДЦП. А.С.Витензон............111 Особенности стояния больных.......................111 Характеристика ходьбы больных. Движения и работа мышц нижних конечностей при ходьбе.....................113 Движения и работа мышц туловища при ходьбе........118 Влияние темпа на структуру ходьбы больных ДЦП.....120 Некоторые механизмы локомоторных нарушений у больных. Биомеханический аспект............................123 Нейрофизиологический аспект.......................126 ГЛАВА V Клиническая характеристика нарушений статики и ходьбы боль- ных ДЦП. И.С.Перхурова, А.М.Журавлев..................131 ГЛАВА VI Основные принципы, методы и результаты хирургического лече- ния. А.М. Журавлев, И.С.Перхурова ....................153
Некоторые принципы, определяющие показания к хирурги- ческому лечению..................................... 153 Построение плана хирургического лечения..............157 Техника хирургических вмешательств...................160 Хирургическое лечение аддукторного синдрома......160 Хирургическое лечение гесод-синдрома.............161 Хирургическое лечение г«7иг-ротационного синдрома... 161 Хирургическое лечение Лшпу/лл£-синдрома..........162 Хирургическое лечение triceps-синдрома...........165 Хирургическое лечение тибиального синдрома.......167 Хирургическое лечение эквино-плоско-вальгусной де- формации стопы...................................170 Ранние послеоперационные осложнения..................171 Клиническая оценка результатов хирургического лечения. Ошибки и осложнения................................. 173 ГЛАВА VII Принципы и методы консервативной коррекции позы и ходьбы. Протезирование больных.....................................183 Этапная коррекция эквинуса стоп гипсовыми повязками. Л.А.Измайлова.........................................184 Лечебная физкультура в раннем и позднем послеоперацион- ном периодах. В.А.Бубнова.............................190 Искусственное управление движениями при ходьбе больных. А.С.Витензон..........................................208 Протезирование больных. А.М.Журавлев..................216 ГЛАВА VIII Некоторые проблемы социальной адаптации и профессиональной ориентации больных. Е.Г.Сологубов, В.Г.Смирнова, И.С.Перху- рова ......................................................220 Новая система организации помощи детям с ДЦП. Е.Г.Соло- губов..................................................... 225 Расчет усредненных показателей учреждений медико- педагогического профиля, занимающихся лечением детей с церебральным параличом....................228 Системный подход к организации помощи детям с це- ребральным параличом..............................230 Положение об объединении “Научно-производственный центр реабилитации”.................................. 236 1. Общие положения................................236 2. Управление и организация работы объединения “Научно-производственный центр реабилитации”.г... 237 Литература ............................................... 238
Памяти Николая Александровича Бернштейна посвящается
ВВЕДЕНИЕ В настоящее время наблюдается постоянное увеличение числа больных с детским церебральным параличом (от 5 до 9 на 1000 по разным регионам страны). Современная статистика только по Москве насчитывает около 4000 детей, страдающих ДЦП. Наиболее существенным в клинической картине ДЦП является патология позы и ходьбы. Наряду с умственной отсталостью и рас- стройством психоэмоциональной сферы нарушение движений опре- деляет прогноз социальной адаптации больных. Поэтому проблема двигательной реабилитации становится все более актуальной. Решая ортопедические проблемы патологической позы и ходьбы при ДЦП исследователь и клиницист неизбежно внедряются в сферу нейрофизиологии и биомеханики. Недостаточные знания в этих об- ластях объясняют множество иногда очень тяжелых осложнений ра- дикальных методов ортопедической коррекции, особенно ка- сающихся хирургии. В книге сделана попытка осмыслить особенности позы и ходьбы при ДЦП с позиций общих законов построения движений, впервые описанных Н.А.Бернштейном. Материал охватывает 25-летние на- блюдения за более чем 4000 больных ДЦП и опыт 2372 хирургиче- ских операций у пациентов в возрасте от 6 до 22 лет. Огромный вклад в теорию движений внес Н.А.Бернштейн. Он впервые сформулировал такое понятие, как рефлекторное кольцо: обусловливающее обратную связь, которую он называет сенсорной коррекцией. Исходя из принципа обратной связи, он выводит схему двух циклов взаимодействия как принципа регуляции позы и ходьбы, а также как основу воспитания навыка. Изучая развитие движений в филогенезе, он приходит к выводу, что характеристики движений человека в онтогенезе повторяют филогенез их, и на основе этих дан- ных строит систему уровней построения движений от примитивных до самых высокоорганизованных действий человека. Исходя из того обстоятельства, что нарушение движений ребенка с ДЦП заметно уже сразу после его рождения, что в анамнезе, как правило, отмечается патология, так или иначе связанная с движения- ми плода, нами сделана попытка провести параллель между двига- 6
тельным развитием (именно развитием как процессом совершенство- вания двигательного акта) в норме и при ДЦП, попытаться найти связь между признаками движения, трактуемыми как норма на опре- деленном уровне построения движений, и патологическими призна- ками, диктующими позу и ходьбу при ДЦП. В главе I даны общие сведения из возрастной и функциональной анатомии, которые имеют значение при анализе деформаций суста- вов и расстройств движений при ДЦП, дано понятие локомоции, ее составляющих, проведен анализ возрастных особенностей позвоноч- ника, таза и нижних конечностей как целого при организации акта стояния и ходьбы. В главе III даны сведения о регуляции позы в норме, параметры, по которым оценивается поза, роль расстройств рефлексов позы и движений в этиопатогенезе патологического стереотипа стояния и ходьбы при ДЦП. Акцент сделан на спастическую диплегию, т.к. при этой форме ДЦП наиболее отчетливо прослеживаются эти признаки. Глава IV освещает нейрофизиологическую и биомеханическую структуру ходьбы. В книге дана классификация двигательных рас- стройств при спастической диплегии, выработанная нами на основе наблюдений за более чем 1000 больных, дана диагностика и диффе- ренциальная диагностика синдромов, а также способы хирурги- ческой коррекции их. Предложен комплекс новых оригинальных хирургических способов коррекции деформаций, проведен анализ результатов вмешательств, ошибок и осложнений. В главе VII даны способы коррекции деформаций консерва- тивными методами. Впервые предложен способ коррекции нейроген- ных дискинезий с помощью гипсовой лонгеты на тазобедренные су- ставы, описан метод коррекции деформаций стоп гипсовыми повяз- ками. Даны сведения по протезированию больных, искусственному управлению движениями при ходьбе, формированию позы и ходьбы методами лечебной физкультуры. Освещены некоторые проблемы социальной адаптации и профес- сиональной ориентации больных ДЦП. Предложена новая система организации помощи детям с ДЦП. Книга освещает те вопросы, с которыми встречаются в своей ра- боте ортопеды, невропатологи, врачи и методисты лечебной физ- культуры. Надеемся, что изложение доступно и родителям, роль ко- торых в воспитании движений больного ребенка неоценима.
ГЛАВА I Теория построения движений Бернштейна в приложении к этиопатогенезу позы и ходьбы при ДЦП Уровни построения движений. Сенсорные коррекции и два цикла взаимодействий как принцип саморегуляции двига- тельной системы в норме и патологии. Теория воспитания навыка. Классификация двигательных расстройств при ДЦП по признаку дефектного уровня координации. Движение — качество, присущее всему живому, будь это ток жидкости в растениях, кровяных клеток в сосудистом русле, переме- щение животных и человека в пространстве или социально обуслов- ленные действия индивидуума. Становление движения, совершенствование его качеств, таких, как скорость, точность, плавность и т.д., суть процесс, подчиняю- щийся универсальным законам построения движений. В основе его лежит совершенствование координаций (совместный — от лат. ordinatio — упорядочивание, взаимосвязь, приведение в соответствие. В биоло-гии — соотносительное развитие органов и частей организ- ма в их историческом развитии). Законы построения движений впервые определены нашим сооте- чественником Н.А.Бернштейном в сороковых — пятидесятых годах. Энциклопедия сообщает: “Бернштейн Николай Александрович (1896- 1966) — нейро- и психофизиолог, создатель физиологии активности. Его исследования по физиологии движений стали теоретической основой современной биомеханики, некоторые его идеи предвосхи- тили ряд положений кибернетики”. На основе выведенных им зако- нов развивалась наука об искусственных управляющих системах, манипуляторах, роботах. Научная судьба его, к сожалению, напоми- нает судьбу прогрессивных биологов н генетиков того времени. Принципы Бернштейна затем расшифровывались и конкрети- зировались множеством исследователей (Анохин П.К., Гурфин- кель В.С., 1960, и др.). Движения человека имеют в своем развитии начало, период, ког- да качества движения (скорость, точность и др.) достигают совер- шенства, и инволюцию — угасание, потерю этих качеств. Наиболее заметен этот принцип в формировании локомоции, в частности, ходьбы (локомоция — от лат. lokus — место и motio — движение. В биологии — это циклически повторяющаяся закономер- ная сумма автоматических движений, обеспечивающих активное пе- редвижение в пространстве, — ходьба, плавание, полет птиц и т.д.). 8
Мы все наблюдали, как неуклюжие, неточные движения ребенка 1 — 1,5 лет становятся по-своему милыми и грациозными к 3 — 5 годам. В возрасте пубертата гормональные, возмущения снова делают движения угловатыми, резкими, неловкими. К старости механизмы управления изнашиваются, и движения становятся суетливыми, не- уверенными. Пожилой человек долго топчется перед тем, как спус- титься с подножки автобуса, перешагнуть лужу, как бы примериваясь к пространству. Сохранить устойчивость при ходьбе все труднее, и старый человек намеренно сокращает переносной период шага, т.к. опора на одну ногу в этот момент несет в себе риск потери устойчи- вости — походка становится шаркающей. Известно огромное влияние эмоций на рисунок движений: ходьба пленного и победителя не сравнима, хотя состоит из одинаковых структурных элементов. Движения балерины, мима — это безмолвное выражение всей гаммы чувств от трагедии до триумфа, глухонемым движения рук и лица заменяют речь. Движениями можно изобразить умирающего лебедя и даже растаявшее мороженое и высыхающий сыр. Такое совершенство движений не наследуется. Младенец не имеет качественных характеристик движений отца и матери. Он вновь про- ходит весь путь развития движений — от самых примитивных до высококоординированных и социально значимых действий. Каков этот путь, как он связан с развитием структур мозга и перифериче- ских механизмов, каким образом происходит развитие навыка, со- вершенствование качеств движения — на эти вопросы отвечает тео- рия построения движений, предложенная Бернштейном. Она включа- ет в себя несколько основных положений: первое положение — о единстве онто- и филогенеза движений; второе положение — о ступенчатом развитии движений, об уров- нях построения движений в ЦНС; третье положение — о рефлекторном кольце и сенсорных коррек- циях; четвертое положение — о двух циклах взаимодействия; пятое положение — о развитии навыка. Остановимся подробнее на каждом из этих постулатов. Движение — свойство, общее для всего животного мира. В конеч- ном итоге — это борьба за жизнь. От качеств движения зависит — “тебя съедят или ты съешь”, что и составляет сущность закона о есте- ственном отборе: выживает сильнейший, обладающий высокой ско- ростью, ловкостью, выносливостью, быстротой реакции, умением попасть в цель, защищенный панцирем и т.д. Поэтому так сложны, многократно дублированы на всех этапах развития структуры голов- ного мозга, управляющие движением, поэтому так длителен и тщате- лен процесс совершенствования механизмов координации и поэтому при локальных поражениях мозга травмой или болезнью движение, хотя и приобретает патологический характер, но не исчезает совсем. Природа не утрачивает в этом процессе ни одного из своих более ранних приобретений. 9
Формирование движений человека, локомоции в том числе, в он- тогенезе повторяют филогенез (онтогенез — от греч. ontos — сущее и genesis — происхождение. В биологии онтогенез — процесс индини дуального развития, филогенез (от греч. phylon — род, племя) ис- торическое развитие мира организмов — видов, классов и т.д.). В филогенезе процесс управления, координации действий бере< свое начало в одноклеточных организмах, где сигнал об опасности или близости добычи передается контактным путем, каким является хемотаксис (от греч. chemo — химия и tachis — устройство). В биоло- гии хемотаксис — движение простейших организмов под влиянием изменения концентрации химических раздражителей. Ответ на раз- дражение возможен только в непосредственной близости от раздра- жителя. Следующий этап эволюции — многоклеточные организмы. Механизм координации функций многоклеточной системы услож- няется. На этом этапе развития регуляции каждая клетка выделяет в межклеточное пространство продукты своей жизнедеятельности, сообщая информацию о себе всей системе. Это гуморальный способ управления, структурно и функционально более дифференцирован- ный. Заметным этапом в эволюции явилось появление продолгова- тых форм живых объектов. Появление этого признака было прогрес- сом эволюции, т.к. продолговатая форма сокращает фронт опасности для животного. Но и порождает массу проблем в управлении, т.к. части тела, находящиеся кзади от главного — головного — конца, должны быть защищены и послушны, должны быть готовы к выпол- нению более сложной двигательной задачи, т.е. более высоко коор- динированы в своих действиях. Для выполнения двигательных задач этого плана эволюция порождает дистанционный способ восприятия объекта — появляется рецепторный аппарат (от лат. receptor — при- нимающий, receptio — принятие). В биологии рецепторы — оконча- ния чувствительных нервных волокон или специализированные клет- ки — сетчатки глаза, внутреннего уха и т.д., преобразующие раздра- жение, воспринимаемое извне (экстероцепторы) или из внутренней среды организма (интероцепторы), в нервное возбуждение, переда- ваемое в центральную нервную систему. Телерецепторы (от греч. t?le — вдаль, далеко) — рецепторы, принимающие сигналы на расстоя- нии, — это механизм зрения, слуха и т.д. Появление телерецепторов рассматривается как скачок, революция в развитии движений, т.к. это уже способность заранее увидеть добычу или опасность, подгото- виться к выполнению соответствующей двигательной задачи — обес- печить себе безопасность или овладеть жертвой. Задача усложняется, и вместе с этим усложняются управляющий и исполнительный аппа- раты — появляется средоточие центров управления — головной мозг, совершенствуется опорно-двигательный аппарат. Н.А.Бернштейн пишет, что загадкой эволюции явилось появление в филогенезе попе- речно-полосатой мышцы. Это приобретение природы имело свои как положительные, так и отрицательные (в смысле управления) послед- ствия. Положительным было увеличение силовых возможностей, облегчение решения сложных двигательных задач, скорости ответных реакций, устойчивости позы, выносливости при длительной работе. 10
Стало возможным не только туловищное передвижение, но и пере- движение с помощью конечностей — ходьба, полет, плавание и т.д. Отрицательным, если можно так сказать, была необходимость усложнения систем управления и исполнительного аппарата движе- ний — мышечной и костной систем. Структура мышцы кардинально изменяется. Мышца потому и называется поперечно-полосатой, что состоит из чередующихся, отличных друг от друга, структурных эле- ментов, видимых микроскопически как красные и белые поперечные полоски. Структура обусловлена функцией. Мышца с точки зрения управ- ления работает по принципу “все или ничего”. В этих условиях дози- рование усилия, адекватное решаемой двигательной задаче (фактически координация), затруднительно, и природа наделяет мышцу волокнистым строением, способностью включать в работу не все волокна, а необходимое в данный момент их количество, и “амортизаторами”, какими являются соединительно-тканные про- слойки (белые полоски между красными), которые обеспечивают плавность движения. Для функции такой мышцы нужна жесткая си- стема опоры и движений — скелет. Скелет выполняет не только дви- гательную, но и защитную функцию (панцирь черепахи, череп, ограждающий от повреждений нежную ткань головного мозга). Ске- лет должен быть жестким, но и одновременно очень подвижным, послушным, те. появляется необходимость подвижных и мало- подвижных сочленений, имеющих соответствующую функции форму и определенное для каждого сустава количество степеней свободы. Степень свободы в биомеханике — это возможность совершить движение в определенном направлении. Для блоковидной формы сустава возможны две степени свободы (например, для коленного сустава — это сгибание и разгибание). Параллельно совершенствуются и управляющие механизмы. Все сложнее становится центральная нервная система, появляются более высокодифференцированные структуры мозга. Процесс развития мозговых управляющих структур не бессистемен, не хаотичен, а под- чиняется совершенно определенным законам. В огромном, много- миллионном мире клеток мозга выстраивается в определенной после- довательности и в строго определенных временных пределах своего формирования иерархия — соподчиненность низших мозговых структур высшим. Иерархия (от греч. hieros — священный, orche — власть) — расположение частей или элементов целого в порядке от высшего к низшему. В теории организации функций — это принцип управления. Мы переходим к расшифровке второго положения теории Бернштейна, а именно к понятию уровней построения движений в онто- и филогенезе. Ранее кратко было описано совершенствование механизмов управляющего и исполнительного аппаратов. Из сравне- ния биомеханических и нейрофизиологических характеристик движе- ний, в частности локомоций, Бернштейн заключает, что дифференци- рованные движения высших животных и человека есть продукт со- вершенствования механизмов управления более низко органиюван- 11
Таблица I ФИЛО- И ОНТОГЕНЕЗ РЕГУЛЯЦИИ ДВИЖЕНИЙ (ПО Н.А. БЕРНШТЕЙНУ) Уровень регуляции Анатомия, субстрат 1 Возраст I Сенсорная коррекция Общий характер движений Функциональные элементы, вносимые в локомоцию данным уровнем 1 2 3 4 5 6 прелокомоторный период таламо-паллидарный-неокинетический Б рубро-спинальный-палеокинетический А I к моменту рождения до 6 месяцев до рождения 1 спинальные рефлексы; стимул к движению* „ - лгт*г спннальныи механизм мозжечок, проприоцепции, обусловленные смещением ОЦТ м _ вестибулярный аппарат частей тела J r н Движения монотонные, плав- ные, охватывающие все тело, «прекращающиеся ни на ми- нуту; туловищное передви- жение. У человека - вегета- тивные функции: пересталь- тика кишечника, работа вазо- констрикторов и дилятато- ров, сфинктеров мочевого пузыря, прямой кишки. Статика: лежит неподвижно на спине, ноги короткие и слабые. Динамика: обширные двигательные интеграции, мышечные синергии, движе- ния типа атетоза, недиффе- ренцированные движения ав- томатического или защитно- го характера, хватательный рефлекс - хватание вложен- ной игрушки; примитивные двигательные реакции - ме- зенцефалические рефлексы Магнуса, с-м Бабинского, Моро (патологичные у взрос- лого); интенсивная игра пальцев стоп, брыкательные движения, карабкание, супи- национное положение ног, внутренняя ротация плеч. Динамическое распределение тонуса, реципрокная инне- рвация прямая и перекре- стная, обеспечивающая ша- гательную синергию, вести- булярная регуляция равнове- сия. К руброспииальным ме- ханизмам регуляции относит- ся также регуляция баланси- рующей работы мышц стоп при стоянии (в кооперации с мозжечком), транслируемая через красное ядро; борьба с силой тяжести; целесообраз- ные перемещения ОЦТ уста- новка туловища и рук в гармонии с движениями ног. Обеспечение основной гро- мадной синергии ходьбы с ритмической последователь- ностью включения почти 100% скелетной мускулатуры.
ных систем путем создания структур, названных им уровнями по- строения движений. Для расшифровки этого положения он вводит термин локализа- ции функции. Локализация (от лат. lokus, lokalis — место, местный), по определению Бернштейна, комплекс структур мозга, ответствен- ный за выполнение определенного класса движений. Класс движе- ний — это движения, которые свойственны животному на определен- ном этапе его двигательного развития. (Далее это последнее понятие будет охарактеризовано более широко.) Он подчеркивает, что термин локализации функции не есть топика — топографическая анатомия мозга (от греч. topos — место, grapho — пишу), а функция и морфоло- гическое содержание, вложенное в это понятие, похожи на функцию и расположение блоков панелей радиоприемника, когда отдельные части целого необязательно всегда находятся рядом, в одном и том же месте, как диктует это топографическая анатомия. Более того, созревание структур мозга, входящих в понятие локализации, может быть растянуто во времени, когда одни элементы уже готовы к вы- полнению функции, а другие находятся в стадии формирования. Этим, по-видимому, можно объяснить огромную сложность воспита- ния определенных движений, когда задержка в развитии одного из элементов локализации делает невозможным в данный момент вос- питание какого-то движения — будь это игра на фортепиано, сколь- жение на коньках или навыки самообслуживания. Именно поэтому тренировки в спорте или обучение искусству танца и игре на музы- кальных инструментах целесообразно начинать в определенном воз- расте. Этим можно объяснить и сложность, огромный разброс, но и определенную закономерность патологии позы и ходьбы при ДЦП. Различие между понятием топики и локализации иллюстрирует пример, когда при поражении определенных структур мозга больной не может выполнить задание “подними руку”, но на просьбу снять шапку достаточно легко и свободно поднимет ту же руку. Исходя из всего вышесказанного, Бернштейн предлагает схе- му построения движений или уровней координации в фило- и онто- генезе. Каждый уровень координации включает в себя афферентную си- стему, центр и эфферентную систему. (Афферент — от лат. afferens — приносящий, эфферент — от лат. efferens — выносящий.) В биологии, соответственно, — переносящий нервный импульс к центру или от центра к рабочему органу. Мы собрали в таблицу сведения Бернштейна о схеме построения движения или координации (табл. I). В схеме для каждого уровня координации обозначен морфологи- ческий субстрат центральной нервной системы, возраст окончатель- ного его формирования, афферентная система, класс движений, орга- низуемый этим уровнем координации, и специфические элементы позы и локомоции человека, вносимые в управление именно этим уровнем. Как следует из схемы, период формирования локомоций делится на пре- и локомоторный периоды. 12
1 2 3 4 5 6 | локомоторный период прелокомоторный период | группа высших кортикаль- уровень предметных действий w w уровень пространственного поля ных уровнен, символи- и смысловых целей - ческих координаций Е теменно-премоторный Д пирамидный Сг стриатный Ci окончание 2-го года и ~ от 5-6 месяцев - w к концу 2 года жизни - весь 3-н год весь 2 год рефлекторная тонизация шеино- стадия иннервационного примитива г туловищной мускулатуры Появление целой системы стато-кинетических регули- рующих механизмов: высоко развито равновесие, движения туловища и голо- вы напоминают атетоз, субъект застывает неподви- жно или делает рывки, поя- вляется ориентировка в пространстве, точность це- левых локомоторных пере- мещений. В статике: обретает позу. Садится, сидит, поворачива- ется на живот, встает на чет- вереньки. В динамике: появляются зву- коиздавательскне мимичес- кие реакции, ползает. Движе- ния неуклюжи нз-за недос- татка регуляции тонуса, не- точны, много синкинезнй, только 2 реципрокных им- пульса - прямого и попятного движения - как шагательный рефлекс у децеребрированной кошки, имеет место двуногая локомоция, которая еще не ходьба н не бег. Появляются предметные дей- ствия, манипуляция вещами, речь. Движения грациозны, но в ущерб точности. Экстрапирамидные системы обеспечивают амплитуду н темп движений, от ннх же исходит выразительная составляющая локомоции. Уменьшается количество синкннезнй, но сила мышц мала. Письмо, речь, трудовые и социально-обусловленные действия. Ci (стриатный подуровень) приспосабливает еще пс отнесенную к реальному пространству паллидарную синергию к особенностям условий ходьбы (неровности почвы, ступеньки и т.д ). Сг (пирамидный подуровень) наслаивает на целесообраз- ные передвижения целевой характер (пойти куда-то) Заканчивается формирование переносного периода бега н опорного периода шага.
Уровни координации прелокомоторного периода: руброспиналь- ныц, таламо-паллидарный. стриатно-пирамидный, состоящий из двух подуровней — стриатного и пирамидного. Далее следуют уровни регуляции движений, когда локомоция уже сформирована: теменно-премоторный (уровень предметных действий и смысловых целей) и группа высших кортикальных уровней, обеспе- чивающих письмо, речь и т.д., освещение которых не входит в задачу этой книги. Руброспинальный уровень — самый древний — палеокинетиче- ский (от греч. palaios — древний, kinesis — движение) — уровень ко- ординации движений. Название его включает латинское определение красного ядра го- ловного мозга (nucleus — ядро, rubrum — красный) и ядер спинного мозга (от лат. spina — хребет, в анатомии — спинальный — спинно- мозговой). Морфологическим субстратом его являются афференты вестибу- лярного аппарата, рецепторы кожи, сухожилий, мышц и суставных сумок, рецепторы перекрестных рефлексов парных конечностей и межконечностные (от лат. reflekxus — повернутый назад, отражен- ный, в биологии — реакция организма на раздражение рецепторов), рефлексов внутренних органов: сосудодвигательный, мочеиспуска- тельный, дефекационный. Он заканчивает свое развитие внутриутробно. Класс движений, обеспечиваемый этим уровнем координации, состоит из движений плавательного характера — медленные или стремительные, непре- рывные или внезапно переходящие в неподвижность, движения, в которых участвует почти 100% мускулатуры тела. Их характер напо- минает движения рыб. Таламо-паллидарный уровень — это еще один механизм регуля- ции движений, готовый к функционированию еще до рождения. На- звание его обусловлено латинскими терминами: talamus — зритель- ный бугор, в анатомии — основная часть промежуточного мозга, главный подкорковый центр, направляющий импульсы всех видов чувствительности — температурной, болевой и т.д. — к стволу мозга, подкорковым узлам и коре больших полушарий. Pallidum (от лат. globus pallidum — бледный шар) у человека регулирует вегетативные функции. Этот уровень обеспечивает основную громадную синергию ходьбы с ритмической последовательностью включения почти 100% скелетной мускулатуры. (Синергия — от греч. sinergos — вместе дей- ствующий. В биологии синергисты — мышцы, действующие совмест- но для осуществления одного определенного движения, например вдоха, в котором участвуют одновременно межреберные, межхряще- вые и диафрагмальные мышцы.) Таламо-паллидарный уровень в совокупности с руброспиналь- ным обеспечивают механизм равновесия — антигравитационный — и определенный характер движений плода в околоплодной жидкости полости матки. Здесь следует заметить, что в работах по антропологии (от греч. antropos — человек, logos — слово, учение) есть сведения о том, что 15
возрастная динамика трабекулярной структуры позвонков говорит о позвоночнике плода как о функционирующем органе. Любопытным с этих позиций является открытие американских ученых, которые доказали, что плод 8 — 12 недель уже слышит. Этот интересный факт бы установлен следующим образом: отец ребенка, прижав голову к животу матери, напевал одну и ту же мелодию. Пос- ле рождения малыш всегда четко реагировал на эту мелодию, затихал и прекращал плач. Клиницисты хорошо знают, что брыкательные движения плода возникают в совершенно определенные сроки его развития настолько четко, что время шевеления является одним из критериев определения срока беременности. Можно предположить, что у ребенка с осложненным рождением, у которого будет диагностирован детский церебральный паралич, дефектен уже самый древний механизм координации движений. В этом случае станут понятными очень многие особенности протекания беременности и родов, такие, как позднее шевеление плода, непра- вильное его положение (поперечное и т.п.) в полости матки, непра- вильное вставление головки при прохождении через родовые пути, обвитие пуповиной, один конец которой неподвижно прикреплен к стенке полости матки (так, к примеру, может погибнуть привязанный к будке маленький щенок, обвившийся цепью), быстрые или, напро- тив, медленные роды, преждевременные или поздние роды. Все ука- занные признаки достаточно часто отмечаются в анамнезе детей с ДЦП. На эту мысль наводит и то обстоятельство, что двигательные нарушения при ДЦП при всем своем многообразии классифицируют- ся на определенные группы, в которых рисунок движений однотипен. Да и трудно предположить, что акушеры России, США, Индии и т.д. одинаково небрежны при родовспоможении. С этих позиций родовые травмы — периферические параличи рук, переломы ключиц, гематомы и другие осложнения можно было бы рассматривать не как причину, а как следствие — следствие на- рушенной программы движений плода. Исходя из этого, следовало бы, наверное, изучать с помощью ультразвукового или других мето- дов исследования закономерности движений плода, их рисунок, и при обнаружении признаков риска предлагать кесарево сечение вместо стимуляции родовой деятельности матки, которая в данной ситуации только усилит гипоксию плода. Афферентной системой этого уровня регуляции остаются рецеп- торы вестибулярного аппарата, которые призваны сигнализировать о положении частей тела в пространстве (отолитовый аппарат) и скорости и направлении движений (полукружные каналы внутренне- го уха). Лабиринтная система, красное ядро, зрительный бугор, а также ядра мозжечка в норме к моменту рождения сформированы и могут полноценно функционировать. Есть основания допустить, что осложнения периода беременности и родов могут исходить из дефектности структурных элементов руб- роспинального и таламо-паллидарного уровней построения движе- ний, выраженной в разной степени тяжести и обусловливающей 16
дальнейший патогенез деформаций позы и ходьбы ребенка с ДЦП после его рождения. Ребенок рождается “таламо-паллидарным”, и движения новорожденного продиктованы этим созревшим уровнем Координации. На класс движений, регулируемых руброспииальным уровнем координации, наслаиваются движения класса таламо- паллидарного уровня. При этом природа не утрачивает своих ранних механизмов координации, а каждый следующий, более высоко диф- ференцированный уровень изменяет характеристики движения в на- правлении их усложнения, совершенствования в соответствии с более сложной двигательной задачей, используя при этом целесообразные элементы более примитивного класса движений. Так, плавные, чередующиеся с неподвижностью, непрерывные движения руброспинального уровня (сходные с атетоидным гиперки- незом) переходят в область вегетативных функций, таких, как пери- стальтика кишечника, сокращения сосудистой стенки, работа сфинк- теров мочевого пузыря и заднего прохода. Шагательная синергия таламо-паллидарного уровня координации, включающая почти всю скелетную мускулатуру, служит фундаментом организации двуногой ходьбы, вместо многоногого и туловищного передвижения низших животных (табл. I). В эволюции высших животных и человека приро- да использует и такие примитивные способы управления, которые свойственны одноклеточным организмам. Примером может служить передвижение кровяных телец в сосудистом русле. Исследования до- казали, что это процесс не пассивного перемещения клеток в потоке плазмы крови, а активные, регулируемые движения кровяных клеток. К классу движений таламо-паллидарного уровня относится, как следует из схемы, глобальная сгибательная синергия. Клинически это выглядит следующим образом: если попросить больного согнуть одну ногу в колене, всегда одновременно происходит автоматическое сгибание в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах обеих ног (рис. 1 А, Б). Изолированное движение невозможно. Поставлен- ный на колени пациент падает вперед или вообще не может принять вертикальную позу на коленях, складываясь при этом как перочин- ный нож, но тем не менее может сохранить вертикальное положение туловища в положении сидя с согнутыми ногами. При тяжелой степени дефектности этого уровня человек не может самостоятельно сесть, посаженный, не удерживает позу сидя. Прослеживая эволюцию движений ребенка, можно наблюдать, что до определенного возраста здоровый ребенок тоже не может вы- полнить эту задачу, но затем вместе с созреванием структур и сле- дующего за ним по иерархической лестнице стриатного уровня дви- гательные синергии как бы локализуются, ограничиваются в объеме функционирующих мышц и суставов, и, таким образом, становятся возможными более дифференцированные и целесообразные позы и движения. Такая дифференцировка возможна с созреванием, как ска- зано выше, стриатного уровня координации, когда шагательная си- нергия начинает соотноситься с особенностями пространства — пре- пятствиями, неровностями почвы, ступеньками и т.д. Стриатум — от лат. korpus striatum — полосатое тело. В анатомии — высокодиффе- 17
кан,£Л7£ 50rns/J) 500,0rns 7 m LlOlalbs ant. 700 uV/O gastrocnemius rectus fem semi tendinosus OHO LYSE CURVES /к Require S: Printout 100 uV/D HMS Turns /sec Mean Ompl Ratio /uV uV uV sec C/T1 110,3 126 17/ 0,70 C/iZ 22,0 0 О 0,00 C/13 23,3 30 1S7 0,57 C/i/1 23,3 20 mo o,m HP Fiiten LP Fitter1 ^DO/fTCC— Рис. 1 (А,Б). А. Больная с глобальной сгибательной синергией. Попытка произвести сги- бание в правом коленном суставе сопровождается синергическим сгибанием в тазобедренном и коленном суставах, тыльным сгибанием в тазобедренном и коленном суставах, тыльным сгибанием стоп и увеличением глубины пояс- ничного лордоза. Изолированное движение невозможно. Б. ЭМГ мышц- сгибателей левой ноги. Попытка произвести сгибание в правом (контр- латеральном) коленном суставе сопровождается высокой электрической активностью мышц-сгибателей левой ноги. 18
ренцированное образование головного мозга, играющее роль регуля- тора и тормоза грубой рефлекторной деятельности паллидума. Из- вестно, что ребенок, только начинающий ходить, еще “не знает высо- ты”, не переступает через препятствия и т.д. Глобальные, крупномасштабные двигательные синергии сменя- ются более локализованными. Этот процесс в норме заканчивается к 2 годам. Признаком локализации такого рода двигательной синергии является так называемая тибиальная синкинезия Штрюмпеля, опи- санная им в 20-х годах. Он расценивал ее как неврологический симп- том, служащий дифференциальным признаком поражения пирамид- ного пути. Пирамидный уровень регуляции движений, по Бернштей- ну, является следующим за стриатным, т.е. данные Штрюмпеля кос- венно подтверждают правомерность классификации уровней по- строения движений. Тибиальная синкинезия Штрюмпеля клинически трактуется как автоматическое тыльное сгибание и супинация стопы с одновремен- ным подошвенным сгибанием первого пальца этой стопы. Анализ электромиографической и биомеханической структуры ходьбы по- зволяет утверждать, что указанная синкинезия (от греч. sun — вместе, kinema, kinematos — движение) является элементом локомоции здоро- вого человека и .служит для переноса стопы над опорой. Она стано- вится отчетливо заметной только в экстремальных ситуациях: при высоком темпе ходьбы, при преодолении внезапных препятствий. При неполноценном контроле пирамидного уровня координаций тибиальная синкинезия, не будучи ограниченной по амплитуде ука- занных ранее движений и времени их проявления в пределах целесо- образного, становится патологической и обусловливает такие осо- бенности позы и ходьбы при ДЦП, как нестабильность голеностоп- ного. сустава в сагиттальной плоскости, значительное ослабление заднего толчка при ходьбе, позу так называемого тройного сгибания при стоянии. Пирамидный уровень завершает прелокомоторный период раз- вития координаций. Этот уровень вносит в движение его смысловое значение (пойти туда, принести то-то и т.д.). Признаком формирова- ния этого уровня в локомоции служит возможность произвести изо- лированное движение. При недостаточности пирамидного уровня координации, как указано выше, затруднено или вовсе невозможно, например, тыльное сгибание стопы. На просьбу сделать только это движение изолиро- ванное сгибание ее происходит в минимальном объеме, а при коман- де “согни колено” стопа автоматически сгибается иногда до прикос- новения тыла стопы к поверхности голени. Аналогичная ситуация наблюдается и при электромиографическом исследовании, когда максимум амплитуды ЭМГ при автоматическом сгибании стопы при наличии тибиальной синкинезии вдвое выше максимума амплитуды ЭМГ при попытке произвести изолированное тыльное сгибание сто- пы (рис. 2 А, Б, В). Пирамидный уровень координации созревает к двум годам, и с окончанием его созревания локомоция формируется в полном объе- 19
2а 2 в (верх.) /fectus femor-is , ---------- — d dei/ff, в колене .1—1—I 1 I 1 I I I 1 I I I I 1 I I 1 I I I I I I I I I I
Рис.2 (А,Б,В). Больной с тибиальной синкинезией Штрюмпеля. А. Произвольное изолированное тыльное сгибание левой стопы минимально (в пределах 10°). Б. Попытка согнуть колено левой ноги сопровождается автоматическим тыльным сгибанием стопы этой ноги. В. ЭМГ передней большеберцовой мышцы при попытке произвести максимальное тыльное сгибание стопы этой ноги (верхняя кривая). ЭМГ передней большеберцовой мышцы значительно увеличена по амплитуде при попытке согнуть колено этой же ноги (нижняя кривая). ... -ч'и I I I I 1 I I I I I 1 I I I I I I I I I I I I I I I I I I I
ме. Следовательно, схема построения движений дает нам представле- ние о процессе поэтапной организации локомоции и для каждого уровня можно определить дифференциальный признак. Так, для та- ламо-паллидарного уровня — это глобальная сгибательная синергия, для стриатного уровня — тибиальная синкинезия Штрюмпеля, для пирамидного — произвольное изолированное тыльное сгибание сто- пы. Даже после того как эти уровни окончательно сформированы, локомоция не застывает в своем развитии, элементы ее претерпевают изменения, вызванные гормональными возмущениями периода юности или ветхостью, изношенностью механизмов координации в старости, а также повреждениями, вносимыми в мозг травмой или болезнью. В этом смысле патология позы и ходьбы при ДЦП может быть трактована как результат процесса развития изначально де- фектных структур мозга, отвечающих за координацию на каждом этапе онтогенеза локомоции. Следующий постулат Бернштейна — принцип рефлекторного кольца, или иначе — обратной связи, или так называемых сенсорных коррекций (сенсорный — от лат. sensus — восприятие, чувство, ощу- щение). Эти формулировки определяют одно и то же понятие. Бернштейн впервые вводит в нейрофизиологию понятие рефлек- торного кольца как формы обратной связи, вступив в драматическую для себя дискуссию с великим Павловым, строившим свою теорию организации и совершенствования функции на понятии рефлектор- ной дуги, исключая таким образом обратную связь. Движение представляет собой, по Бернштейну, два цикла взаимо- действий: периферического и центрального (рис. 3). Периферический двигательный аппарат осуществляет свою дея- тельность путем сложного взаимодействия с внешней средой. Мера мышечного напряжения зависит как от иннервационного состояния мышцы, так и от значения сочленовного угла, т.ё. от мгновенного положения, занимаемого системой звеньев. Отсюда следует, что мы- шечное напряжение есть одна из причин движения, т.к. оно есть сила, которая приложена к звену и вынуждает его изменить свое положе- ние. С другой стороны, движение звеньев, сопровождающееся изме- нением сочленовных углов, изменяет расстояние между точками при- крепления мышц и тем самым является причиной изменения ее на- пряжения. Здесь имеется характерная для физиологии циклическая форма взаимодействия: мышечные напряжения влияют на протекание движения, а движения влияют на мышечное напряжение. Такие цик- лические взаимодействия хорошо известны в механике и имеют вы- ражение на математическом языке. Над периферической системой циклических взаимодействий надстроена другая, деятельность кото- рой также циклична. Это ЦНС со всеми ее многочисленными аппаратами. Здесь имеют Место взаимодействия другого порядка. Прежде всего первичный эффекторный импульс из командного прибора, направленный из ЦНС через клетки передних рогов в мышечную систему, приводит последнюю в движение или изменяет состояние ее движения. Это движение или изменение движения воспринимаются нервными окон- 22
Рис. 3. Блок-схема рефлекторного кольца типовой управляемой подсистемы двигательного аппарата. чаниями сухожилий, мышц и суставных сумок, которые относятся к проприоцептивным нервным аппаратам. Они через аффекторные пути передают информацию об изменениях движения. Учитывая эту импульсацию, а также зрительную, слуховую, ЦНС посылает новый импульс, внося коррективы в первоначальный двигательный им- пульс, т.е. имеет место циклический характер взаимодействий, что говорит о рефлекторном кольце, о наличии обратной связи или о сенсорной коррекции. Пассивный двигательный аппарат состоит из подвижных кост- ных звеньев, образующих кинематические цепи, которые характери- зуются степенями свободы подвижности. Переход от одной степени свободы к двум или нескольким знаме- нует собой возникновение необходимости выбора. Становится необ- ходимым автоматический непрерывный целесообразный выбор. 23
Кинематическая цепь станет управляемой только в том случае, если в состоянии назначить определенные, желательные для нас тра- ектории движения для каждого из элементов цепи и заставить эти элементы двигаться по назначенному пути. “В преодолении избыточных степеней свободы движущего- ся органа, т.е. в превращении последнего в управляемую систему, и заключается задача координации движений”. Принцип коор- динации Бернштейн называет принципом сенсорных кор- рекций. Сказанное вполне объясняет, почему расстройства в эффектор- ных аппаратах ЦНС, как правило, не влекут за собой чистых нару- шений координации, давая только синдромы параличей, парезов, контрактур и т.п., и почему обязательно неполадки в афферентных системах вызывают нарушения движений атактического типа, т.е. расстройства координации. Все известные в клинике формы органических расстройств коор- динации всегда связаны с заболеваниями рецепторных аппаратов и их проводящих путей: вестибулярных аппаратов (лабиринтная или вестибулярная атаксия), задних столбов спинного мозга, прово- дящих проприоцептивную и тактильную импульсации (табе- тическая атаксия), реципрокных систем мозжечка (церебеллярная атаксия). У человека возможны компенсации, способные преодолеть в той или иной мере органическую атаксию. Они всегда осуществляются путем включения в двигательный процесс нового вида чувствитель- ности (зрительной, слуховой и др.). Все виды афферентаций организма принимают в разных случа- ях и в разной степени участие в осуществлении сенсорных кор- рекций. Используя терминологию Sherrington, Бернштейн называет всю совокупность рецепторных отправлений этого рода “проприоцеп- тикон” в широком функциональном смысле. Это система сенсорных сигналов о позах, сочленовных углах, скоростях, мышечных растяжениях и напряжениях. Мышца, вызы- вая своей деятельностью изменения в движении кинематической це- пи, раздражает чувствительные окончания проприоцепторов, а эти сигналы, замыкаясь в ЦНС на эффекторные пути, вносят измене- ния в эффекторный поток (т.е. имеется кольцо рефлекса). Коор- динация в этом понимании — не какая-нибудь точность или тон- кость эффекторных импульсов, а особая группа физиологи- ческих механизмов, создающих непрерывное организованное цикли- ческое взаимодействие между аффекторным и эффекторным про- цессом. Так как каждое движение, имеющее реальный смысл, преодолева- ет на своем пути внутренние и внешние силы, вся суть его заключает- ся в целесообразной борьбе с ними. Двигательная задача и те силы, которые надо преодолеть для ее решения, диктуются внешним миром и неподвластны индиви- дууму. 24
Для того чтобы правильно решить двигательную задачу, необхо- димо в течение всего двигательного акта, от начала и до конца выве- рять его с помощью органов чувств, следить и контролировать каж- дое мгновение: так ли, как нужно, идет решение задачи, и каждое мгновение вносить необходимые поправки. Механизм этих поправок к движению и является сенсорной коррекцией. Дефект тех или иных нужнейших для движения видов чувствительности и обеспечиваемых ими сенсорных коррекций ведет к тяжелым нарушениям двигатель- ной координации. Движение не может совершаться по одним лишь внутренним за- конам баланса возбуждений и торможений, потому что с первого же мгновения его нарушат и внешние силы, неизвестные организму на- перед и неподвластные ему, и силы взаимных столкновений и отдачи в длинных и подвижных цепях конечностей, и сопротивление внеш- ней среды. Роль и деятельность чувствительных афферентных систем орга- низма только и начинается с момента подачи ими пускового сигнала очередного движения. Как только оно началось, в ответ на эффек- торные первые импульсы во всех чувствительных приборах двига- тельного аппарата (в органах мышечно-суставной чувствительности в первую очередь) возникают афферентные импульсы, сигнализи- рующие о том, как началось движение и как оно протекало. Эти про- верочные чувственные сигналы определяют в мозге необходимые очередные сенсорные коррекции. Исходя из этого, фундаментальной формой нервного процесса при осуществлении смыслового двигательного акта является, по Бернштейну, форма рефлекторного кольца. При выполнении двигательной задачи чувствительные системы обеспечивают две различные функции: сигнально-пусковую службу и службу, контролирующую эффект движения и обеспечивающую его управляемость. Изучение управления целостными смысловыми двигательными актами представило афферентные системы организма в совершенно другом свете. Анализ координационного построения двигательного акта и его нарушений в патологии, изучение того, как ведется управ- ление движениями в порядке кругового процесса типа “рефлекторного кольца” показали, что афферентные системы сигна- лизируют мозгу о ходе движения и обеспечивают основу для сенсор- ных коррекций не “сырыми чувственными сигналами, обособленны- ми друг от друга по признаку качества (отдельно осязательными, кинестетическими, зрительными и т.д.), а наоборот. Эти восприятия, обеспечивающие управление движением, всегда имеют характер це- лых сложных синтезов, глубоко проработанных мозгом комплексов разнообразнейших ощущений, скрепленных еще и многочисленными следами от прежних ощущений, сохраненных памятью, впечатлений от прежних перемещений в пространстве. “Чем сложнее двигательная задача, тем сложнее и дальше от первичных сырых ощущений тот сенсорный (чувственный) синтез, который обслуживает данный уро- вень, тем больше в нем внутренней мозговой переработки, осмысле- 25
ния, упорядочения и даже схематизации первичных ощущений, кото- рые в нем обобщаются”. Все последовательное эволюционное усложнение и обогащение сенсорных синтезов шло по линии устранения искажений и неточно- стей отдельных органов чувств, обеспечения сверки их показаний, осмысления. Все последовательно формировавшиеся уровни построения дви- жений (так их обозначает и современная физиология двигательных актов) имеют самый различный эволюционный возраст, сохранились и у человека, образовав у него целую иерархическую лестницу взаим- ного подчинения, причем самый верхний из них принадлежит моно- польно человеку (уровень речи и письма). Древнейшие низовые уров- ни, сформированные у животных со своими мозговыми субстратами и списками посильных им двигательных задач, сохранились и у чело- века и продолжают управлять древнейшими, примитивными в смыс- ловом отношении двигательными актами (глотание, плавание, ходь- ба и т.д.). “В начале формирования нового индивидуального двига- тельного навыка почти все коррекции суррогатно ведутся ве- дущим уровнем — инициатором, но вскоре положение изменяет- ся, каждая из технических сторон и деталей выполняемого слож- ного движения рано или поздно находит для себя среди нижеле- жащих уровней такой, афферентации которого наиболее аде- кватны этой детали по качествам обеспечиваемых им сенсорных коррекций. Постепенно, в результате ряда последовательных переключений и скачков, образуется сложная многоуровне- вая постройка, возглавляемая ведущим уровнем, адекватным смыс- ловой структуре двигательного акта и реализующим только самые основные решающие в смысловом отношении коррек- ции. “Под его дирижированием в выполнении движений участвуют, далее, ряд фоновых уровней, которые обслуживают фоновые или технические компоненты движения, тонус, иннервацию и денерва- цию, реципрокное торможение, сложные синергии и т.п.” (Н.А.Бернштейн). Процесс переключения технических компонентов управления движением в низовые, фоновые, уровни есть то, что называется обычно автоматизацией движения. Во всяком движении, какова бы ни была его уровневая высота, осознается один только ведущий уровень. Сущность процесса автоматизации, требующего иногда длитель- ного времени и настойчивого упражнения, состоит именно в выра- ботке ЦНС плана описанной выше разверстки фонов, в определении двигательного состава движения. Определение двигательного состава неврологи называют иногда “составлением проекта движения”. Первоначально для удержания стойкой длины шага ребенок ис- пользует проприоцептивные механизмы и вносит коррекцию “post factum”, затем вступает более совершенный прием коррекции “ante factum " ( от лат. post и ante — соответственно после и перед фактом). 26
Явление предварительных коррекций служит во всех случаях более поздней и более совершенной формой координации по сравнению с механизмом вторичных коррекций. В начале освоения движения новичок напрягает все мышцы- антагонисты, заранее и с запасом выводит из строя все степени сво- боды, оставляя одну-две самые необходимые для данной базы дви- жения. На следующей ступени упражнения, уже освоившись с ним, ког- да и в каком направлении постигнет его очередной толчок реактивной силы, субъект позволяет себе постепенно, одну за другой высвобождать фиксированные до того степени свободы, чтобы предотвращать реактивные силы, что дает резкую энергети- ческую экономию, т.е. борется с реактивными силами. В третьей ступени развития движения борьба с реактивными силами носит другой характер, когда они из помех превращаются в полезные силы. Сенсорные коррекции являются стимулом как в процессе ста- новления движений, так и в процессе их дальнейшего совершенство- вания в возрастном аспекте. Причем процесс организации движения внутри своего класса Бернштейн определяет как эволюционный, а переход к новому классу движений, обусловленный появлением более дифференцированного уровня координации как революционный, скачкообразный. Движения более высокого уровня регуляции появ- ляются внутри класса более низко организованного, достигают мак- симума развития и вытесняются нерациональные с точки зрения но- вой двигательной задачи признаки прежних движений. К примеру, двигательные автоматизмы глобальной сгибатель- ной синергии постепенно сменяются более локализованными автоматизмами тибиальной синкинезии. При этом изменяются биомеханические и электрофизиологические характеристики ходь- бы, позволяющие выполнять более сложные двигательные задачи, такие, как дифференцировка фаз опорного периода шага, спо- собность преодолевать неровности почвы, более высокий темп ходь- бы и т.д. В конечном итоге именно сенсорные коррекции решают эти про- блемы. Ведь исполнительный мышечный аппарат, вся работа мышц управляется импульсами, идущими от клеток передних рогов спинно- го мозга, по принципу: импульс — сокращение мышцы. Все коорди- национные “разборки” (с какой силой сократиться мышце, когда, как долго и т.д.) происходят на супраспинальных уровнях — на уровнях координации, обозначенных Бернштейном, т.е. до клеток передних рогов спинного мозга. Таким образом, “конечный путь” по невроло- гической терминологии, один при всем многообразии и сложности надсегментарного аппарата ЦНС. Поза, характеристики ходьбы, следовательно, формируются на надсегментарных уровнях, и инструментом этого процесса являются сенсорные коррекции. Этот принцип очень важен в том смысле, что при ДЦП, т.е. при центральном параличе, неправомерно, по-видимому, говорить о по- 27
тере мышечной силы, как о причине ограничения объема движений в суставе (это свойственно только параличам периферическим, где прерван или поврежден конечный — эфферентный — путь), а следует говорить о нарушении координации движений — дискоординации, дискинезии (от греч. dys... и лат. dis... — приставка, означающая за- труднение, нарушение, утрату чего-то). С этих позиций логично рас- сматривать и сущность способов ортопедической коррекции позы и ходьбы при ДЦП. Все средства, применяемые ортопедией, имеют своей целью в ито- ге повлиять на характер сенсорных коррекций, будь это уменьшение потока сенсорной импульсации при фиксации сустава лонгетой или ортопедическим аппаратом или применение холода для усиления потока импульсации. Последнее достигается, например, методом Мишеля ля Матье, когда при сгибательной контрактуре лучезапяст- ного сустава и суставов пальцев дальнейшее довольно сильное и про- должительное сгибание, производимое врачом и усиливающее аффе- рентный поток, вызывает увеличение объема разгибательных движе- ний. Ту же роль выполняет и так называемый лечебно-нагрузочный костюм — костюм космонавтов, предложенный к применению при ДЦП. С помощью продольных эластичных тяг, идущих от надплечий к поясу и от пояса к стопам, усиливается сенсорная импульсация в координационные структуры мозга, ответственные за регуляцию антигравитационных функций. И действительно, при применении костюма мы наблюдали значительное повышение устойчивости позы и ходьбы детей с ДЦП. Хотя следует заметить, что в данном случае нельзя исключить и нецелесообразные биомеханические компенсации для повышения устойчивости позы, такие, как изменение глубины кривизн позвоночника, усиление имитационных синкинезий и т.д. Хирургическое вмешательство также значительно влияет на по- ток сенсорной импульсации: мио- и тенотомии (от греч. mfs — мыш- ца, tome — отрезок, tendo — от лат. — сухожилие; в медицине — рас- сечение мышц и сухожилий), артродезы (от греч. arthron — сустав, de — от лат. и des — от франц. — отсутствие) исключают движения в суставах и практически прекращают поток проприоцептивных им- пульсов. Это объясняет спазмолитический эффект операций при ДЦП, распространяющийся далеко за пределы области вмешатель- ства. Иногда одно рассечение прямых мышц бедра при rectus- синдроме нормализует всю позу. Пересадка мышц также меняет афферентный поток, внедряясь та- ким образом в механизм сенсорных коррекций. Это положение за- ставляет строже подходить к показаниям к хирургическим операциям в возрастном аспекте. Глобальная синергия, например, делает эффект любой операции труднопрогнозируемым, также, как сочетание экви- нуса с тибиальной синкинезией. Наиболее благоприятным бывает результат у больных ДЦП с не- достаточностью пирамидного уровня регуляции, т.е. когда прелоко- моторный период в основном закончил свое формирование и прак- тически не прогнозируем результат “таламо-паллидарных больных” 28
ДЦП, т.к. период формирования локомоции только начал свое раз- витие. Об этих и других осложнениях будет сообщено подробнее в главе о принципах хирургической коррекции позы и ходьбы при ДЦП. Сенсорные коррекции являются основой не только организации движений в онтогенезе, но и механизмом их совершенствования, о чем свидетельствует теория воспитания навыка в спорте, труде, а также организация локомоций. Н.А.Бернштейн в своей теории осве- щает основные структурные слагающие локомоторного акта: чередо- вание опорного и переносного периодов, период двойной опоры. По принципу равенства действия и противодействия усилия ног равны и противоположны усилиям опорных реакций, т.е. силовым воздействиям опорной поверхности на тело идущего. Это вертикаль- ная составляющая шага (см. гл. IV). Наиболее информативна продольная составляющая. Силовые импульсы, обусловливающие движения ноги при ходьбе, отнюдь не ограничиваются одной парой простых реципрокных им- пульсов на каждый двойной шаг. При изучении развития бега у детей обнаружено, что в норме у детей от 2 до 5 лет начинается организация переносного периода и наибольшие новшества появляются в проксимальных точках ноги, тогда как дистальные еще долго остаются стабильными. От 2 до 5 лет продольные кривые бедра обнаруживают беговую перестройку переносного времени уже в полном объеме, тогда как кривые стопы еще не отдифференцировались от ходьбы даже в опор- ном периоде. Этот преобладающий ход эволюции сверху вниз от проксималь- ных точек к дистальным приводит Н.А.Бернштейна к следующему физиологическому обобщению. (Т.к. эти сведения чрезвычайно важ- ны для ортопеда, особенно хирурга, занимающегося коррекцией по- зы и ходьбы при ДЦП, представляется целесообразным привести весь текст автора.) “Крайне маловероятно, чтобы нервная динамика ди- стальной мускулатуры отставала так резко (на целые годы) от дина- мики проксимальных мышц. Значительно вероятнее другое. Прокси- мальные точки ноги (например, тазобедренный сустав) окру- жены значительно более мощным массивом мышц, нежели дисталь- ные (стопа), и в то же время моменты инерции ближайших к пер- вым частей звена несомненно меньше, чем моменты инерции дистальных звеньев. Поэтому мышцам тазобедренной группы гораз- до легче сдвинуть с места верхние отрезки бедра, чем стопу, для смещения которой им приходится привести в движение всю инерт- ную ногу сверху донизу. С этим же связано еще и то, что (относительные) скорости дистальных звеньев, как правило, вы- ше, чем проксимальные. Следовательно, и кинетические энергии у первых больше и преодолеть их труднее. Дистальные звенья играют по отношению ко всей ноге роль, напоминающую роль тяжелого маятника”. Отсюда следует, что нервному эффекторному импульсу при дан- ной его силе несравненно легче проскочить в проксимальную кривую 29
и отразиться в ней в виде заметной динамической волны, нежели су- меть пробить всю толщу инерционного сопротивления дистальной системы. Для того чтобы ощутиться в последней, эффекторный им- пульс должен обладать значительной силой или же попасть “во- время” — в такой момент, когда дистальная система находится в особенно выгодных условиях для его восприятия. В чем может выражаться этот благоприятный момент, еще ска- зать трудно, и здесь, видимо, открывается большое поле для исследо- вания: может быть, здесь имеет значение просто выгодная поза ко- нечности, обеспечивающая мышцам наибольшую биомехани- ческую эффективность действия, может быть, этот благопри- ятный момент есть переломный момент скорости, когда инерци- онные сопротивления всего слабее ощутимы, может быть, наконец, это есть момент особо восприимчивой настройки мышечного аппа- рата, создаваемой здесь тем или иным стечением проприоцептивных сигналов. Так или иначе, управление дистальными звеньями требует боль- шей ловкости, более высокой координационной техники в смысле умения улучшить подходящий, оптимальный момент, дать как раз нужный импульс как раз в нужное время. Если это время упустить хотя бы на долю секунды, то импульс уже “не пройдет”, т.е. не даст никакого заметного эффекта на периферии. Надо отметить, что речь здесь идет не о мелких координирован- ных движениях дистальных отрезков вроде движений пальцев, а именно о глобальных, обширных, экстрапирамидного типа смещени- ях дистальных отрезков конечности. Динамика этих последних в ко- нечном счете зависит от тех же самых тазобедренных мышц, что и динамика проксимальных точек ноги. Но дистальная динамика становится богато расчлененной на биодинамические детали не тогда, когда эти детали появляются в эффекторном импульсе и начинают отражаться в динамике подат- ливых проксимальных точек, а только тогда, когда устанавли- вается функциональная сонастроенность эффекторики и рецеп- торики и когда эффекторная н.с. научается улавливать мимолетные моменты функциональной проводимости. Динамическая расчленен- ность сопровождается особенно большим богатством силовых “переливов” в дистальных звеньях, свидетельствующим об очень тонком управлении динамикой внешнего, биомеханического по- рядка. В сложном многозвенном маятнике, каким в биомеханическом смысле является нога, динамическое взаимодействие звеньев, игра реактивных сил, сложные колебательные цепочки и т.д. очень разно- образны и обильны. И то, что они не стушевываются у тренирован- ного мастера, а в таком изобилии находят свое отражение в динами- ческих кривых, говорит об очень тонкой реактивной приспособляе- мости нервно-двигательного аппарата к проприоцептивной сигнали- зации. Более высокая степень расчлененности дистальных силовых кри- вых есть признак умения ловить моменты наименьшего сопротивле- 30
ния, иначе говоря, наиболее полно утилизировать и всю внешнюю богатую игру сил и, возможно, всю физиологическую (непроизвольную) гамму реципрокных и иных, более сложных реак- тивных процессов на мышечной периферии”. Этот относительно сложный для клинициста материал цитирован для того, чтобы акцентировать, что хирургический экстремизм в вопросах пересадок и удлинения мышц, управляющих движениями в суставах стоп у детей с ДЦП, вряд ли правомерен до тех пор, пока стереотип ходьбы не сформируется окончательно. Следует отметить при этом, что двигательное развитие ребенка с ДЦП почти всегда отстает на 2 — 3 года^Если учесть сведения Бернштейна, ходьба и бег в норме созревают к 5 годам. Далее автор констатирует наличие трех ступеней инволюции ходьбы в возрастном аспекте. 1. Снижение функции структурных механизмов ходьбы, но боль- ший контроль сознания. 2. Настороженная сознательность сменяется суетливостью, мел- кими шаговыми движениями. 3. Явный распад двигательных структур. Отмечается расщепление ранее единой координации. Таким образом, онтогенетический материал показал с несомнен- ностью, что динамическая структура ходьбы возникает, проходит через ряд закономерных стадий развития и столь же закономерно инволюционирует в старости. Принципиально наиболее важно здесь то, что это развитие связа- но с очень отчетливыми качественными сдвигами в самой структуре ходьбы. В отношении морфологии эта структура проходит в раннем онто- генезе через: а) стадию реципрокного иннервационного примитива; б) стадию постепенного развития морфологических элементов; в) стадию избыточной пролиферации этих элементов; г) стадию обратного развития инфантильных элементов и окон- чательной организации целостной и соразмерной формы. “В отношении двигательной координации биодинамическая структура ходьбы также проходит через ряд качественно различных этапов развития: в самом начале отмечается симптом гипофункции проприоцептивной координации вообще, затем следует стадия выра- ботки проприоцептивной координации post factum (компенсаторной или вторичной координации). Гораздо реже развивается координация ante factum (дозировочная или первичная координация), организующаяся значительно позднее”. Итак, теория Бернштейна о построении движений дает представ- ление о нейрофизиологической и биомеханической структуре движе- ния в процессе его становления и совершенствования. Она включает основополагающие положения: 1. Онтогенез движений человека повторяет филогенез, что позво- ляет говорить об универсальности схемы построения движений, предложенной автором, и, следовательно, правомерности примене- 31
ния этих законов к различным нарушениям в двигательной сфере человека, в том числе и к ДЦП. 2. Уровень координации морфологически строго обозначен и включает в себя определенные структуры головного мозга, аффе- рентную и эфферентную рецепторные системы, способные осущест- влять регуляцию специфических классов движений. 3. Качества движений не наследуются, а приобретаются. Совер- шенствование качеств движения есть процесс, состоящий из этапов созревания структур мозга, координирующих определенные, специ- фические для этого уровня классы движений. Процесс этот имеет ступенчатый характер. Совокупность комплекса мозговых структур координации и специфического для него класса движений Бернштейн называет уровнем построения движений. Для каждого класса движе- ний нами определен признак — индикатор, специфический для этого класса движений. Для таламо-паллидарного уровня — это глобальная сгибательная синергия, для стриатного — тибиальная синкинезия Штрюмпеля, для пирамидного — способность произвести произвольное изоли- рованное тыльное сгибание стопы, изолированное движение паль- цев рук. 4. В онтогенетическом развитии природа использует все приобре- тенные ранее механизмы координации от примитивных, переходящих у человека в сферу вегетатики, до сысших социальных действий. Из каждого класса движений природа в онтогенезе использует целесооб- разные для выполнения двигательной задачи элементы путем тормо- жения движений, не нужных для новой, более сложной координатор- ной задачи. Эту функцию выполняет следующий, более высокоорга- низованный уровень координации. 5. Основой координации являются механизм сенсорной коррек- ции, два цикла взаимодействия и механизм развития навыка. 6. Сравнительный анализ качественных характеристик движений в процессе их онтогенеза в норме и клинических симптомоком- плексов расстройств позы и ходьбы при ДЦП позволяет про- вести отчетливые параллели. Исходя из этого, есть основание пола- гать, что ДЦП — не болезнь с резидуальной стадией, а резуль- тат созревания изначально дефектного мозга, проявляющий себя уже внутриутробно. Сходство движений определенного класса и симптоматики расстройств движений при ДЦП позволяет классифи- цировать патологию позы и ходьбы при ДЦП по дефектному уровню координации, при этом учитывается достаточная условность этой схемы. 7. Ребенок в норме рождается “таламо-паллидарным”. В течение первых двух лет он проходит еще две стадии прелокомоторного пе- риода развития координаторных механизмов — стрйатную и пира- мидную. У детей с ДЦП пирамидный уровень не достигает своей полноценной зрелости. Чем с большим опозданием и с большей де- фектностью проходит у данного больного созревание структур мозга, отвечающих за координацию двигательных функций, тем сложнее прогнозировать результат лечения и тем осторожнее, по-видимому, 32
следует подходить к назначению радикальных, в частности хирурги- ческих, методов лечения. 8.,Прелокомоторный период заканчивает свое развитие к 2 годам в нормё. Это означает, что все элементы, необходимые Для удержания устойчивой вертикальной позы и ходьбы, есть в наличии. И тем не менее Бернштейн указывает, что такие составные части локомоции, как фазы опоры, элементы бега, заканчивают свое развитие к 3 го- дам, а все составляющие нормальной локомоции — к 5 годам. Дети с ДЦП значительно отстают в развитии двигательных навыков — на 2 и 3 года. В связи с этим следует заметить, что прогноз любого хирур- гического вмешательства у детей в возрасте ранее 6 — 7 лет затруд- нителен и не всегда результат совпадает с желаемым.
ГЛАВА II Вопросы возрастной и функциональной анатомии позвоночника, таза и нижних конечностей с позиций регуляции позы и ходьбы при ДЦП Взаимозависимость функции и анатомических особенностей мышц и суставов. Онтогенез позвоночника, таза и нижней конечности в норме и особенности их возрастной эволюции в условиях измененных статико-динамических нагрузок у детей с ДЦП Анатомия человека — наука об устройстве живого, здорового че- ловека. Она изучает его внешнюю форму и внутреннее строение, а также изменения, которые происходят с органами и системами с воз- растом. Изучение формы и структуры ведется в связи с выполняемой органами и системами функцией, поэтому термин “функциональная анатомия” наиболее соответствует содержанию этой науки. В отношении двигательного аппарата, т.е. учения о костях, их со- единениях и мышцах, анатомия одновременно является в какой-то степени и физиологией, т.к. изучает функцию костно-мышечной си- стемы в сохранении телом тех или иных поз и в выполнении каких- либо движений. При изучении анатомии для понимания формы и строения чело- веческого тела используются факты, касающиеся процесса развития вида — его филогенеза и развития отдельного человека, начиная от его зарождения до смерти, т.е. его онтогенеза, используются данные смежных с нею наук — сравнительной анатомии и эмбриологии (embryo — зародыш, logos — наука). Изучая развитие человечес- кого эмбриона и пользуясь сравнительной анатомией, можно понять тот путь, по которому идет формирование органа и системы в це- лом. В анатомии принято все названия определять при вертикальном положении человека, руки которого ладонями обращены кпереди. Верхние отделы сегментов конечностей и туловища обозначают как проксимальные (от лат. proximalis —- ближайший) или краниальные (от лат. — cranium — череп), нижние отделы обозначаются как ди- стальные (от лат. distalis — дальний) или каудальные (от лат. cauda — хвост). Положения и движения всего тела с точки зрения функциональ- ной анатомии рассматривает кинезиология, а костно-мышечный ап- парат и движения отдельных звеньев тела изучает остео- и миология (от греч. osteo — кость и от лат. туо — мышечный). Мышца является органом, составляющим с нервной системой единое целое. В мышце находятся двигательные окончания нервов, 34
которые приносят к ним импульсы, побуждающие к сокращению, импульсация из нервной системы регулирует ее тонус, обмен веществ, изменения сократительных свойств, развитие, рост и т.д. В мышцах же находятся чувствительные рецепторные окончания нервов, воспринимающие и проводящие от мышц чувствительные раздражения: температурные, болевые, а также раздражения, завися- щие от степени ее утомления, питания. Особую группу раздражений составляют те, которые возникают в зависимости от степени ее натя- жения, сокращения или расслабления. Благодаря этим импульсам осуществляется возможность произ- водить согласованные между отдельными мышцами координирован- ные движения. В зависимости от формы мышцы носят название дельтовидной, квадратной, трапециевидной, зубчатой и т.д.; другие называются по их функции: сгибатель, разгибатель, пронатор и т.д. (рис. 4); третьи обозначаются в зависимости от их строения и количества головок: двуглавая, полусухожильная и т.д. Некоторые названы по случайным признакам, например мышцы-близнецы. Мышцы принято различать на одно-, двух- и многосуставные. Первые проходят мимо одного сустава и обслуживают только этот сустав, вторые — мимо двух и т.д. Такими мышцами являются сгиба- тели голени (нежная, полусухожильная и полуперепончатая), которые крепятся к тазовой кости проксимальным концом и к голени — ди- стальным (проксимальный, т.е. расположенный ближе к голове, ди- стальный — дальше от нее). Эти мышцы являются разгибателями тазобедренного сустава и сгибателями — коленного. Особенность этих мышц состоит в том, что двух- и многосуставные мышцы могут тормозить некоторые движения в суставах, мимо которых они про- ходят. Например, амплитуда сгибания в тазобедренном суставе зави- сит от положения голени по отношению к бедру: при разогнутом коленном суставе сгибание бедра можно произвести в меньшем объе- ме, т.к. сгибанию противодействуют натянутые мышцы — сгибатели голени. Такая особенность двусуставных мышц обозначается как “пассивная недостаточность” в отличие от “активной недостаточ- ности”, которая наблюдается при вялых парезах. В последнем случае подразумевается недостаточная сила мышц в сравнении с той, кото- рая необходима для выполнения данной работы. Некоторые мышцы, такие, как, четырехглавая мышца бедра и трехглавая голени, имеют несколько головок, часть из них двусустав- ная (прямая мышца бедра и две головки икроножной мышцы), а часть односуставные. Во всех этих случаях все головки соединяются вместе и крепятся, как правило, дистальнее суставов одним общим мощным сухожилием, например ахилловым, которое соединяет все три головки мышцы. Все крупные мышцы, такие, как большая грудная, зубчатая, дель- товидная, средняя ягодичная мышца, состоят из нескольких групп мышц, объединяемых скорее анатомически, чем функционально. На- пример, передняя часть дельтовидной мышцы при изолированном сокращении двигает руку кпереди, задняя — кзади, средняя — кнару- 35
Рис. 4. Названия МЫШЦ ПО функциям: 1 — сгибатель (длинный сгибатель боль- шого пальца кисти); 2 — разгибатель (длинный разгибатель большого пальца кисти); 3 — отводящая м. (короткая отводящая м. большого пальца кисти); 4 — приводящая (короткая приводящая м. бедра); 5 — м. — пронатор (квадратный пронатор пред- плечья); б — м. — супинатор (м. — супинатор предплечья); 7 — подниматель (м. — подниматепь лопатки); 8 — опускатель (м. — опускающая перегородку носа); 9 — натягиватель (м. — натягиватель широкой фасции бедра); 10 — жевательная (собственно жевательная м.); 11 — суживатель (наружный суживатель заднепроходно- го отверстия); 12 — расширитель (м. — расширитель зрачка. Последняя м. построена из гладкой мышечной ткани.) 36
жи. Передняя порция средней ягодичной мышцы вращает бедро внутрь, а остальная часть мышцы — отводит бедро. Мышцы, совместно выполняющие движение, называются синер- гистами. Такими, например, являются мышцы передней поверхности голени — передняя большеберцовая, разгибатель большого пальца и общий разгибатель пальцев. При произвольном тыльном сгибании стопы они действуют как синергисты. Мышцц задней поверхности — трехглавая голени, сгибатель большого пальца, общий сгибатель пальцев, задняя большеберцовая в этой ситуации выступают как ан- тагонисты. Антагонистами условно называют мышцы, принимающие участие в различных движениях, прямо противоположных одно дру- гому. Понятие антагониста вообще приложимо безоговорочно только к случаям мышц одноосных сочленений, притом таких, какие переки- нуты через одно это сочленение. Количество мышц этого рода чрез- вычайно ограничено: в скелете конечностей такими мышцами явля- ются только плечевая мышца, круглый пронатор, короткая головка трехглавой мышцы плеча и промежуточная широкая мышца (одна из головок четырехглавой мышцы бедра). Все прочие мышцы могут быть только функциональными антагонистами в одних ситуациях и находятся в совершенно других соотношениях в других ситуациях. Мышца никогда не выступает в целостном движении как изолиро- ванный индивидуум ( это касается и направления, и силы ее воздей- ствия). И активное повышение напряжения, и сопутствующее ему (реципрокное) торможение в антагонистической подгруппе не сосре- доточиваются в норме на одном анатомическом мышечном индиви- дууме, а протекают постепенно и плавно с одной системы на другие. С большей выразительностью упомянутый факт целостной слит- ности выступает в анализе автоматизированных ритмических движе- ний, таких, как ходьба, плавание и т.д. (М.Ф.Иваницкий, 1956). Одна и та же мышца в зависимости от исходного положения сегментов конечности может выполнять различные функции. Например, под- вздошно-поясничная мышца в положении лежа сгибает бедро, при фиксированных ногах сгибает туловище, а в положении стоя является одной из наиболее важных мышц, участвующих в образовании пояс- ничного лордоза и т.д. Интерес представляет подошвенная мышца (m.plantaris). Мышца носит рудиментарный характер, начинается от наружного мышелка бедра под головкой икроножной мышцы, имеет длинное сухожилие, которое переходит в общее пяточное — ахилло- во — сухожилие. В процессе поперечного рассечения икроножной мышцы при операции Страйера натянутое сухожилие этой мышцы отчетливо определяется визуально и на ощупь. Рассечение его прак- тически всегда приводит к коррекции эквинуса стопы, что свидетель- ствует о важной его роли в образовании фиксированного подошвен- ного сгибания стопы у детей с ДЦП. В отношении многоосных суста- вов, особенно шаровидных, функция одних и тех же мышц может быть противоположной. Например, мышцы, приводящие бедро, мо- гут быть сгибателями, если бедро в исходной позе было разогнуто. Они же работают как пронаторы бедра, если оно было повернуто 37
кнаружи, и, наоборот, помогают супинации, если бедро было сильно повернуто внутрь. Мышцы, являющиеся для данного движения си- нергистами, для другого движения могут становиться антагонистами. Еще более сложны сочетания работы мышц, расположенных иногда достаточно отдаленно друг от друга. Они образуют содружественно работающие комплексы, обуславливающие возможность выполнения данного движения. Примером может служить дыхание, в котором задействованы мышцы грудной клетки, диафрагмы, живота. Началь- ный период разучивания движений обычно связан с тем, что в боль- шей или меньшей степени наблюдается сокращение всех мышц дан- ной области — как тех, которые для этого движения необходимы, так и других, которые его затормаживают. Таблица III дает представле- ние о функции мышц нижней конечности. Таблица II Мышцы, производящие движения позвоночного столба н нижних конечностей (по М.Ф.Иваницкому) Движения Движения позвоночного столба 1 Мышцы Разгибание Трапециевидная Задние зубчатые мышцы, верхняя и нижняя Плас- тырная мышца шеи и головы Крестовоостнстая Поперечиоостистая Короткие мышцы спины (межпоперечные, межостистые, подниматели ребер и группа заты- лочно-подвздошных мышц) Сгибание Г рудиноключичнососцевидная Лестничные Длинная мышца головы и шеи Прямая мышца живота Косая мышца живота Подвздошнопоясничная В сторону Мышца — подннматель лопатки (при закрепленной лопатке) Квадратная мышца поясницы Межреберные мышцы Мышцы между поперечными отростками Скручивание Г рудиноключичнососцевидная1 Верхняя часть трапециевидной Лестничные Наружная косая совместно с внутренней косой Собственно вращающая позвоночник, подвздошно- поясничная Круговое (циркумдукция) Поочередное участие всех групп мышц туловища 38
Движения позвоночного столба Движения | Мышцы Движения в тазобедренном суставе Сгибание Подвздошнопоясничная Портняжная Мышца — натягиватель широкой фасции Гребешковая Прямая мышца бедра Разгибание Большая ягодичная Двуглавая мышца бедра Полусухожильная Полуперепончатая Большая приводящая Приведение Гребешковая Длинная приводящая Короткая приводящая Большая приводящая Нежная Поворот бедра кнару- жи (супинация) Подвздошнопоясничная Квадратная мышца бедра Ягодичные (средняя и малая супинируют бедро только задними пучками) Портняжная Внутренняя н наружная запирательные мышцы Грушевидная Мышцы-близнецы Поворот бедра внутрь (пронация) Мышца — натягиватель широкой фасции Передние пучки средней ягодичной Передние пучки малой ягодичной Полусухожильная, портняжная и нежная Движения в коленном суставе Сгибание голени Двуглавая мышца бедра Полусухожильная Полуперепончатая Портняжная Нежная Подколенная (способствует пронации) Икроножная Подошвенная Разгибание голени Пронация голени Четырехглавая мышца бедра Полусухожильная Полуперепончатая Портняжная Нежная Внутренняя головка икроножной Подколенная 39
Движения позвоночного столба Движения | Мышцы Супинация голени Двуглавая мышца бедра Наружная головка икроножной Движения в голеностопном суставе Сгибание стопы (подошвенное сгиба- ние) Трехглавая мышца голени Подошвенная Задняя большеберцовая Длинный сгибатель большого пальца Длинный сгибатель пальцев Длинная малоберцовая Короткая малоберцовая Разгибание стопы (тыльное сгибание) Передняя большеберцовая Длинный разгибатель большого пальца Длинный разгибатель пальцев Приведение стопы Передняя и задняя большеберцовые (при одновре- менном сокращении) Отведение стопы Короткая малоберцовая Длинная малоберцовая Пронация стопы Длинная малоберцовая Короткая малоберцовая Третья малоберцовая Супинация стопы Передняя большеберцовая Длинный разгибатель большого пальца Круговое движение стоп (циркумдукция) Поочередное сокращение всех групп мышц, прохо- дящих около суставов и идущих к стопе с голени Таблица III Характеристика функции мышц бедра и голени в норме Название мышцы | Функция мышц в норме Пояснично-подвздош- ная мышца При двустороннем сокращении сгибает таз и туло- вище вперед. Сгибает бедро, подтягивает бедро к животу, несколько ротирует бедро кнаружи. При стоянии на одной ноге поворачивает таз вокруг вертикальной оси тазобедренного сустава. Четырехглавая мышца бедра Прямая мышца бедра Разгибает голень. Сгибает бедро. При двустороннем сокращении наклоняет таз и туловище вперед. Внутренняя широкая мышца бедра Разгибает голень. 40
Название мышцы Функция мышц в норме Наружная широкая мышца бедра Промежуточная Мышца, натягиваю- щая широкую фасцию бедра Большая ягодичная мышца Средняя и малая яго- дичные мышцы Большая приводящая мышца бедра Длинная приводящая мышца Короткая приводящая мышца Полуперепончатая Двуглавая мышца бедра Трехглавая мышца голени состоит из: двух головок икроножной мышцы Камбаловидная мыш- ца Разгибает голень. Разгибает голень. Напрягает широкую фасцию бедра, а вместе и фас- цию голени, способствуя отведению бедра и разги- банию голени. Эта мышца участвует в сгибании бедра, передние ее пучки ротируют бедро внутрь. При одностороннем сокращении наклоняет таз и поворачивает его в свою сторону. При двусторон- нем сокращении, натягивая аппоневроз, способ- ствует удержанию равновесия в положении стоя. Разгибает бедро и ротирует его кнаружи. Верхние пучки этой мышцы через посредство широ- кой фасции бедра способствуют разгибанию голени (напрягая подвздошно-коленный тракт). Разгибает туловище в тазобедренном суставе. Способствует удержанию туловища в вертикальном положении. Отводит бедро, передние пучки ротируют бедро внутрь, задние пучки принимают участие в ротации бедра кнаружи. Вращает таз внутрь и наружу по ее продольной оси, а вместе и туловище (при стоянии на одной ноге), наклоняет таз и туловище в свою сторону. Приводит бедро и ротирует его кнаружи. Прини- мает участие в разгибании бедра. Приводит и сгибает бедро. Приводит и сгибает бедро и отчасти поворачивает его наружу. Разгибает бедро в тазобедренном суставе, приводит его, сгибает голень в коленном суставе, вращая его внутрь. При опоре на почву способствует разгиба- нию таза Сгибает голень, разгибает и приводит бедро. При согнутом колене незначительно вращает голень наружу. Являясь двусуставной, икроножная мышца прини- мает участие в сгибании голени в коленном суставе. Вместе с камбаловидной мышцей производит по- дошвенное сгибание стопы (сгибание в голеностоп- ном суставе). В положении стоя — приподнимает пятки. Принимает участие в супинации стопы. Производит сгибание в голеностопном суставе (подошвенное сгибание стопы). Стабилизирует голеностопный сустав. Во время стояния разгибает голень в голеностопном суставе кзади. 41
Рис. 5. Виды суставов по их форме и по количеству взаимно перпендикулярных осей вращения (по М.Ф. Иваницкому): 1 — шаровидный сустав (плечевой), трехосный; 2 — ореховидный сустав (тазобедренный), трехосный; 3 — эллипсовидный сустав (лучезапястный), двухосный; 4 — седловидный сустав (запястно-пястный первого пальца кисти); двухосный; 5 — блоковидный (межфаланговый), одноосный; 5а — сложный сустав (локтевой), состо- ящий из трех суставов, объединяемых в один: а — плечелучевой сустав — шаро- видный, б — плечелоктевой сустав, практически блоковидный, одноосный, 42
Роль мышц не ограничивается их участием в движениях. Их тонус в значительной мере обусловливает форму и способ удержания тела в вертикальном положении. Только благодаря работе мышц возможно устойчивое стояние, если учесть наличие у человека довольно огра- ниченной площади опоры. Работа мышц является одним из формообразующих факторов, который особенно отчетливо проявляется в скелете. Форма костей, рельеф их поверхностей и особенности их внут- реннего строения определяются работой мышц. По форме кости разделяются на плоские (лопатка, подвздошная кость), трубчатые кости, длинные (бедренная, плечевая), короткие (позвонки, кости запястья, предплюсны). Длинные кости имеют эпи- физ (проксимальный и дистальный), диафиз — средний отдел кости и метафиз (от греч meta — между) — участок кости между эпифизом и диафизом. Для анализа патогенеза деформаций большое значение имеет форма суставной поверхности и строение связок, обусловливающие направление и объем движений в норме и патологии (рис. 5). Степень подвижности суставов зависит от соответствия сочле- няющихся поверхностей по величине их площади. Чем это соответ- ствие больше, тем подвижность в суставе меньше, и наоборот. В су- ставах плоской формы (суставы между клиновидными костями пред- плюсны) имеется полное соответствие сочленяющихся поверхностей, и подвижность в них ничтожна. Соединения костей бывают непрерывными и имеющими щели. Эти суставы называют синартрозами (от лат. synarthrosis). Если меж- ду костями имеется полость, соединения называются суставными (diarthrosis). В синартрозах могут иметь место соединения с помощью связок (syndesmosis), хрящевой ткани (synchondrosis) или костной тка- ни (synostosis). Особый интерес представляет соединение двух костей голени. Го- ловка малой берцовой кости сочленяется с большой берцовой костью при помощи сустава, имеющего плоскую форму и укрепленного спе- реди и сзади связочным аппаратом. Нижние концы костей соединены синдесмозом, однако анатомы отмечают здесь и небольшой сустав, сообщающийся с голеностопным. Из биомеханики и физиологии движений известно, что между этими двумя костями подвижность отсутствует. При ходьбе детей с ДЦП мы часто наблюдаем разворот стоп кнаружи. Традиционно это положение считается обусловленным фиксированной торзией голени в — проксимальный лучелоктевой сустав — цилиндрический, одноосный; 6 — цилин- дрические суставы (проксимальный и дистальный лучелоктевые) — одноосные; 7-— плоские суставы(между костями предплюсны, определенных осей вращения не .имеют), а — ладьевидная кость, б — первая клиновидная кость, в — вторая клино- видная, г — третья клиновидная кость, д — кубовидная кость, е — плюсневые кости; 8 — винтообразный сустав (голеностопный), одноосный, практически функционирует как блоковидный. 43
кйаружи. Предполагается, что кости голени ведут себя в этой ситуа- ции как одноосная система. Нами пересмотрен этот тезис. (Исследования по этому поводу представлены в главе III.) Форма суставных поверхностей определяет степени свободы сус- тава. В биомеханике степень свободы сустава определяется как воз- можность совершать движения в определенном направлении. Всего имеется 6 степеней свободы: три вращательных (около трех коорди- натных осей) и три поступательных (соответственно направлению трех основных осей системы координат). Шаровидный сустав позво- ляет наибольшее количество степеней свободы. В плоском суставе (суставы предплюсны, запястья) возможно минимальное их количест- во. При оценке функции сустава имеет значение и исходное положе- ние сегментов, составляющих его: в блоковидном коленном суставе возможно сгибание и разгибание голени, но в согнутом коленном суставе можно произвести еще и ротацию внутрь и кнаружи. В поло- жении тыльного сгибания стопы становится возможным ее наружная ротация, т.к. поверхность таранной кости, сочленяющейся с большой и малой берцовыми костями, имеет не только блоковидную, но и винтовую форму (рис. 5). Совершенство координации, по Бернштейну, это способность произвольно или автоматически максимально ограничить степени свободы сустава. Это мы наблюдаем в работе высокопрофессионального хирурга, пианиста, балерины, гимнаста. Их движения удивительно экономны и в то же время точны, кажутся такими простыми для исполнения, хотя на самом деле из движений профессионала в результате мно- жества повторений ушло все лишнее, т.е. сведены к целесообразному минимуму степени свободы сустава. Взаимозависимость функций и формы проявляется в процессе формирования скелета, в его онтогенезе. Известно, что форма отдельных костей и скелета в целом обус- ловлена их функцией (В.А.Гамбурцев, 1953; Н.Н.Быков, Е.А.Коти- кова, 1949). На боковой рентгенограмме здорового новорожденного ребенка в лежачем положении позвоночник имеет длинный изгиб в поясничной области и крестцовую впадину. Отсутствует шейный изгиб позвоночника. Появление шейного лордоза происходит в пер- вые шесть месяцев под воздействием шейных мышц, когда ребенок может сидеть с поддержкой, и особенно после шести месяцев, когда ребенок может сидеть самостоятельно. С увеличением нагрузки тя- жестью рук и головы появляется основной грудной изгиб — кифоз. Типичный грудной кифоз полностью формируется в 6—7 лет. Пояс- ничный лордоз у здоровых новорожденных выражен очень слабо, начинает формироваться к четырем месяцам, отчетливо определяется к 9—12 месяцам под воздействием веса туловища и функции мышц, обеспечивающих сохранение устойчивого равновесия в вертикальном положении тела (рис. 6). “Таз новорожденного представляет собой узкую воронку, где вертикальный размер таза больше горизонтального. Промонтори- ум отсутствует. Пояснично-крестцовое сочленение почти горизонта- 44
Рис. 6. Формирование изгибов позвоночника в онтогенезе. льное. Нижнее отверстие малого таза очень мало. Переход от пояс- ничного изгиба к крестцовому плавный, закруглен на уровне третье- го крестцового позвонка. Подвздошные кости расположены более вертикально” (А.Андронеску, 1971). Тазовые кости и таз в целом формируются с возрастом под воздействием неравномерного роста отдельных костей таза, давления веса тела и органов брюшной полости, функ- ции мышц, определяемой состоянием центральной нервной сис- темы. Имеет значение обратное давление бедра на крышу вертлужной впадины при взаимодействии опоры и веса тела (Н.Н.Маклашевская и др., 1973). Играют свою роль конституционные особенности ребен- ка, влияние половых гормонов. Все эти факторы проявляют себя в периоде перехода к прямо- стоянию. Крестец, прямой у новорожденных, при нагрузке на позво- ночный столб направляется основанием кпереди, образуя промонто- риум. Обратное давление бедренных костей приводит к превалиро- ванию поперечного диаметра входа в таз над продольным и косым, что характерно для новорожденных: крылья таза и седалищные бугры расходятся во фронтальной плоскости, соотношение расстоя- ния между наиболее краниальными точками гребней крыльев таза и расстояния между седалищными буграми значительно изменяется (рис. 7, А, Б). Бедро новорожденного повернуто вокруг вертикальной оси та- ким образом, что угол, образованный осью головки и шейки бедра с фронтальной плоскостью, равен 60°, а угол между фронтальной плоскостью и суставными поверхностями мыщелков бедренной кости равен 30 °. Шеечно-диафизарный угол у новорожденного составляет 130— 150°, уменьшается со временем до 128 ° под воздействием статико- 45
Рис. 7 (А, б;. А. Размеры таза: 1-1 — гребешковый размер; 2-2 — остистый размер; 3-3 — попереч- ный размер входа в полость малого таза; 4-4 — вертельный размер; 5-5 — седалищный размер; 6-6 — косой размер входа в полость малого таза; 7-7 — прямой размер входа в полость малого таза. Б. Скиаграммы таза во фронтальной плоскости: а — здоровой девочки 2-х лет; б — больного ребенка 8 лет; L — расстояние между наиболее крани- альными точками крыльев таза; — расстояние между V-образными хрящами; S — расстояние между наиболее каудальными точками седалищных бугров. 46
динамических нагрузок при освоении стояния и ходьбы. Ребенок начинает ходить на широко расставленных ногах, что увеличивает общую площадь опоры. В дальнейшем приведение ног и действие силы тяжести приводит к уменьшению величины шеечно- диафизарного угла. По данным многих авторов, угол антеторсии шейки бедра у но- ворожденных и детей первого года жизни равен 30—40 °, с возрастом происходит процесс деторсии, который наиболее интенсивен в пер- вые 3—5 лет жизни. У детей 5—7 лет эта величина равна 27". Боль- шое влияние на величину угла антеторсии оказывают статические нагрузки. Ребенок в процессе освоения ходьбы проходит стадии от внутренней ротации бедер вначале развития навыка до небольшой наружной ротации. Вертлужная впадина у новорожденного уплощена, верхний край ее развит слабо. К первому году жизни впадина имеет овальную фор- му. В 2—4 года впадина становится округлой, в 5—7 лет она приоб- ретает полусферическую форму, глубина ее увеличивается. У детей 9—12 лет вертлужная впадина уже полностью сформирована. Радиус свободного края впадины меньше, чем радиус основания, в связи с чем обеспечивается плотный охват головки. Вертлужная губа — обо- док хрящевой ткани — делает впадину глубже, и она вмещает в себя 2/3 головки бедра. Происходит окостенение верхнего края впадины— ее крыши (И.И.Мирзоева с соавт., 1976). Исследования этих авторов показали, что для обеспечения стабильности тазобедренного сустава важно соответствие между размерами вертлужной впадины и головки бедра. Для нормально развивающегося тазобедренного сустава ха- рактерна взаимная компенсация крайних вариантов угловых и ли- нейных величин вертлужной впадины и проксимального отдела бед- ра, в результате чего индекс стабильности остается в пределах воз- растной нормы. В условиях нарушения тонуса мышц н его дисбаланса у больных детским церебральным параличом возрастные закономерности раз- вития скелета, свойственные здоровому человеку в периоде перехода к прямостоянию и ходьбе, резко изменяются. Выше упоминалось, что формообразование костей таза у детей с церебральными параличами уже в первые недели жизни оказывается нарушенным. Это свидетельствует о возможности того, что формо- образование их было нарушено уже внутриутробно. В дальнейшем наличие патологических позных тонических ре- флексов, отсутствие или задержка в развитии выпрямительных реак- ций обусловливают неспособность удержать туловище вертикально, так чтобы общий центр тяжести проецировался в пределах площади опоры. Указанная патология лишает костную систему позвоночник— таз — нижняя конечность главного стимулирующего фактора пост- натального развития — взаимодействия веса тела и обратного дей- ствия опоры. В результате уже в первые месяцы и годы жизни задер- живается и искажается развитие физиологических кривизн позвоноч- ника, формы тазовых костей и таза в целом. Претерпевают изменения в развитии кости нижних конечностей. 47
Как правило, шейный лордоз развивается со значительной за- держкой, а у тяжелых больных может отсутствовать вовсе. В период перехода к прямостоянию и освоению ходьбы развитие § рудного и поясничного изгибов позвоночника зависит еще и от иомеханики стояния и ходьбы. Например, при наличии фиксиро- ванного наклона таза вперед, вызванного спастической контракту- рой прямой мышцы бедра, отмечается гиперлордоз поясничного от-' дела позвоночника, а при спастической контрактуре сгибателей голе- ни — кифоз грудного и поясничного отделов, часты сколиозы, воз- можна торзия позвонков, спондилолистезы. Форма тазовых костей и таза в целом у больных детским цереб- ральным параличом изменены как во фронтальной, так и сагитталь- ной плоскостях. При сравнительном анализе параметров таза во фронтальной плоскости выявляется вертикальное стояние крыльев таза. Верти- кальный размер таза у детей и подростков продолжает иногда пре- вышать горизонтальный, что свойственно тазу здорового новорож- денного (рис. 7 Б). Вертлужная впадина остается неглубокой, угол вертикального наклона впадины увеличен относительно нормы, задерживается об- разование вторичного ядра окостенения в подвздошной кости, обра- зующей крышу вертлужной впадины, и в головке бедренной кости. Резкое повышение тонуса аддукторов бедер и гипотония ягодичных мышц создают ситуацию дистонии и силового дисбаланса мышц области тазобедренного сустава. Недостаточная функция мышц, имеющих местом прикрепления большой вертел, не оказывает стиму- лирующего воздействия на его развитие: задерживается образование вторичного ядра окостенения в большом вертеле, не происходит фи- зиологического уменьшения шеечно-диафизарного угла, что свой- ственно развитию скелета здорового ребенка. Патология реакции опоры у детей с детским церебральным параличом в совокупности с изменениями в скелете способствуют латеропозиции головки бедра, децентрации ее во впадине. Таким образом, формируются со временем признаки нестабиль- ности тазобедренного сустава, создаются условия для развития дис- плазии, подвывихов и вывихов бедра. При этом на передне-задней рентгенограмме тазобедренных сус- тавов определяется излом линии Шентона, латерпозиция головки бедра, увеличение ацетабулярного индекса. Головка бедра покрыта крышей впадины на 2/3 ее поверхности. При подвывихе головка бед- ра покрыта крышей вертлужной впадины на 1/3, угол Wiberg меньше, чем 15", ацетабулярный индекс больше 30 ". Вывих бедра диагности- руется тогда, когда головка бедра находится вне вертлужной впади- ны. Линейные и угловые параметры таза и тазобедренного сустава в сагиттальной плоскости в норме и патологии представлены на ри- сунке 8 (А, Б). У здоровых детей (рис. 8 А) в положении удобного стояния пояс- нично-крестцовый угол колеблется в пределах 124—134", угол накло- 48
Рис. 8 (А., Б). Скиаграммы таза в сагиттальной плоскости: А — здорового, Б— больного с ректус-синдромом. Р — промонториум, Sp — задне-нижняя ость крыла подвздошной кости, 5 — симфиз лобковой кости, пунктиром обозначена горизонталь. на таза составляет 60—70'. У большинства больных с rectus- синдромом (рис. 7 Б) в привычной стойке обнаруживается резкое уменьшение пояснично-крестцового угла вплоть до 98“ (глубокий лордоз), наклон таза чаще увеличен, но иногда не имеет отклонений от нормы (А.М.Журавлев и др., 1974). Дистальный отдел бедренной кости анатомически с возрастом изменяется относительно мало. По данным А.Андронеску (1971), поперечная ось коленного сустава новорожденного образует с фрон- тальной плоскостью угол 140". Верхний эпифиз os tibiae повернут кзади. Его поверхность, обращенная к суставу, повернута кзади на 150 °. На границе между повернутым эпифизом и диафизом находится вершина варуса конечности. От вершины варуса голень повернута двояко — во фронтальной и сагиттальной плоскости — стопа, таким образом, расположена вблизи от средней продольной плоскости тела. Линия, соединяющая центр тазобедренного сустава и середину осн голеностопного сустава, проходит по внутреннему краю коленного сустава. 49
Рис. 9. Линия, соединяющая центр тазобедренного и голе- ностопного суставов взрослого в норме. Она проходит по середине оси коленного сустава. В процессе освоения вертикальной позы и ходь- бы происходит приведение бедра относительно сагиттальной плоскости на 8—10", при этом уменьшается варус конечности, и линия между цен- тром тазобедренного и голеностопного суставов проходит уже посередине оси коленного сустава (рис. 9). Стопа новорожденного находится в положении некоторого тыльного сгибания и варуса (рис. 10). В патологии, в частности при детском цереб- ральном параличе, под влиянием повышенной или извращенной функциональной нагрузки появляют- ся признаки перестройки костей. При увеличении или ослаблении мышечных усилий, прилагаемых к кости, в ней происходит функциональная адаптация — гипертрофия кост- ных элементов в местах прикрепления мышц или атрофические процессы в костной ткани. Пока ве- личина усилия и его продолжительность находятся в рамках физиологических пределов, развивается рабочая гипертрофия наиболее функционально нагруженных костей, меняющих при этом свою структуру. Примером может служить увеличение внутреннего мыщелка бедра при спастической кон- трактуре внутренних сгибателей голени. Если усиление превышает пределы физиологи- ческой нормы, в костной ткани начинает проявлять себя патологическая перестройка. К разряду нервно-трофических нарушений, происходящих в кости, несущей повышенную механическую нагрузку, относится остеохондропатия бугристости большой берцовой кости, насту- пающая вследствие постоянного напряжения спастически сокращен- ной четырехглавой мышцы бедра. Клинически она проявляет себя локальной припухлостью и болью в области бугристости большой берцовой кости, усили- вающейся при движениях в коленном суставе. Пальпация бугрис- тости болезненна. На рентгенограмме контуры бугристости изъеде- ны, определяются секвестроподобные тени. При этом общее состоя- ние больного не страдает, прогноз заболевания благоприятен. Кроме описанной выше перестройки метаэпифизов бедренной и большой берцовой костей, в коленном суставе можно наблюдать вальгусную и варусную его деформацию. Расстройства движений иногда вызывают наружную или внут- реннюю торзию костей голени — как бы скручивание их по продоль- ной оси внутрь или кнаружи (торзия от лат. torsio — скручивание; ротация от лат. — rotatio — ротация). 50
Рис. 10. Ось нижней конечности и поло- жение стопы здорового новорожденного во фронтальной и сагиттальной плос- костях. Наружная торзия костей голени может быть компенсаторной, свя- занной с фиксированной ротацией одноименного бедра внутрь. Подвывих костей голени кзади у больных с ДЦП — деформация от- носительно редкая и, как правило, является следствием хирургической или форсированной консервативной коррекции длительно существующей тяжелой сгибательной контрактуры коленного сустава у непередвигающихся больных. Иногда на рентге- нограммах больных с положительным гес/ш-синдромом определяется высокое стояние и фрагментация надколенника, вызванные повы- шенной функциональной нагрузкой спастически напряженной четы- рехглавой мышцы бедра. В патогенезе нервно-трофических процессов в костной ткани зна- чительную роль играют нарушения со стороны центральной нервной системы, гиподинамия больных, плохо или совсем не передви- гающихся. На рентгенограммах в таких случаях обнаруживаются глубокие качественные изменения костей. Наиболее частым призна- ком является остеопороз местного и общего характера, отмеченный также Б.В.Швабриным (1973). Нарушается нормальное соотношение компактной и спонгиозной части кости, происходит изменение архи- тектоники костной ткани. Корковое вещество истончается, меняется конфигурация костей и суставов: диафизы трубчатых костей выгля- дят относительно тонкими, высота эпифизов уменьшается, покров- ные суставные хрящи истончены, суставные щели выглядят суженны- ми, часты артрозы, остеохондроз позвоночника, остеохондропатия тел позвонков, сакрализация и люмболизация, спондилоартрозы. Кости стопы в норме и патологии подвержены изменениям в те- чение их роста и созревания. Скелет стопы у здорового новорожден- ного в основном хрящевой. Процесс оссификации заканчивается к 12 годам (рис. 11 А, Б). У больных ДЦП скелет стопы несет в себе возрастные изменения и имеет достаточно выраженную патологию, вызванную нарушением статических и динамических нагрузок. Клинически выраженные изменения формы отдельных костей стопы начинают проявляться, когда ребенок начинает принимать вертикальную позу. Наиболее ранним признаком патологии является эквинус стоп, обусловленный патологическими лозными рефлекса- ми — ЛТР и ШСТР (лабиринтный тонический рефлекс или шейный симметричный тонический рефлекс). Нарушение функции мышц обусловливает деформации суставов. Особую важность при анализе двигательных расстройств при ДЦП 51
Рис. 11 (А,Б/ Рентгенометрические параметры стопы здорового подростка: А. Скиаграмма стопы в сагиттальной плоскости; Б. Скиаграмма стопы во фронтальной плос- кости. 1. Таранно-берцовый угол 90'-105’; 2. Пяточно- подошвенный угол 16’-20’; 3. Угол продольного свода 120 ’ -135 ’; 4. Угол наклона 1-й плюсневой кости 20’-25’; 5. Таранно-плюсневый угол О±5 6. Таран- но-пяточный угол 20’; 7. Берцово-пяточный угол 70’; 8. Таранный угол 115"-122’; 9. Таранно-пяточный угол 15'-20‘; 10. Таранно-плюсневый угол О±6 11. Плюсне-фаланговый угол 170 ’ -180 ’. имеют деформации стоп, патологические изменения в которых встре- чаются наиболее часто и выражены ярче других деформаций. Рисунок 12 дает представление о топографии и функции мышц голени и стопы. Как следует из рис. 12 А, Б, В, задняя группа мышц голени, находящаяся кзади от оси движений в голеностопном суставе, включает кроме трехглавой мышцы голени еще сгибатель большого пальца стопы, общий сгибатель пальцев и заднюю большеберцовую мышцы. Только трехглавая мышца голени крепится к пяточному бугру, остальные, проходя кзади от внутренней лодыжки, крепятся к переднему отделу стопы и определяют ее рессорную функцию. Из- вестно, что стопа представляет собой в норме арку, которая создается тягой мышц, главным образом сгибателем большого пальца, общим сгибателем пальцев, задней большеберцовой мышцей с внутреннего края стопы и длинной малоберцовой — с наружного края (рис. 13). Эти мышцы проксимально имеют прикрепление к костям голени, дистально — к переднему отделу стопы (к основанию первой плюсне- вой кости и к фалангам пальцев). Другую группу составляют корот- кие мышцы стопы; они крепятся к подошвенной поверхности пяточ- ной кости одним концом и к фалангам пальцев и костям предплюс- 52
ны — другим. Свод стопы удерживается не только активной силой мышц, но и пассивными силами — связками стопы, а также утолще- нием фасции стопы — подошвенным апоневрозом (рис. 14 А, Б). У детей с ДЦП мышцы голени наравне с короткими мышцами стопы участвуют в формировании эквинуса переднего отдела стопы (рис. 12 А, Б, В). Эквинус (от лат. pes equinus — конская стопа) — это сгибательная позиция стопы в подошвенную сторону. Деформация может быть фиксированной или нефиксированной (иначе — устано- вочной, рефлекторной) (рис. 15). Традиционно считается, что эквинус — это деформация, разви- вающаяся в голеностопном суставе. Роль других суставов стопы при этом не учитывается. Топография мышц стопы, обеспечивающих движения в суставах, (в том числе и коротких подошвенных) и их общая иннервация тиби- альным нервом доказывают возможность развития эквинуса не толь- ко в голеностопном суставе под воздействием трехглавой мышцы голени, которая крепится к пяточному бугру, но и в суставах перед- него отдела стопы — Шопара и Лисфранка. Оба сустава сложные и состоят из нескольких костей, соединенных суставными поверхно- стями: сустав Шопара состоит из таранно-ладьевидного и пяточно- кубовидного, сустав Лисфранка составляют суставы между ладьевид- ной, кубовидной и клиновидными костями. Эквинус развивается преимущественно в суставе Шопара, в тяжелых случаях добавляется деформация в суставе Лисфранка (рис. 16). Значительную роль в формировании эквинуса переднего отдела играют короткие мышцы подошвенной поверхности (рис. 14). Спастическая их контрактура, сопровождающаяся часто напряжением подошвенного апоневроза, подобно тетиве лука образует арку с вершиной в области Шопаров- ского сустава, обращенную к тылу стопы. В физиологических преде- лах это способствует плавности ходьбы, но нарушает позу и ходьбу, когда кривизна дуги запредельна. Эта стопа в ортопедии называется полой или эквино-полой, если сопровождается эквинусной деформа- цией голеностопного сустава (эквинусом пятки). Мы предпочли на- звать эквинусную деформацию Шопарова и Лисфранкова суставов эквинусом переднего отдела стопы, акцентируя внимание врачей на локализации патологического очага. Отсутствие дифференциальной диагностики приводит к серьезным осложнениям хирургического лечения. Часто при наличии этой деформации делают удлинение ахиллова сухожилия, в то время как эта мышца не принимает участие в патогенезе эквинуса переднего отдела. Операция в данном случае не исправляет деформацию, значительно уменьшая при этом стабиль- ность голеностопного сустава. Нами предложена операция для кор- рекции эквинуса переднего отдела стопы (см. гл. VI). Эквинус всей стопы и преимущественный эквинус переднего от- дела определяются как клиническими методами, так и при рентгено- логическом исследовании стопы в боковой проекции. Наиболее частой и относительно менее тяжелой деформацией яв- ляется эквинус всей стопы, который обусловлен постоянным высоким патологическим тонусом икроножной мышцы. 53
/ 2 У Рис. 12 (А, Б, В) А. Задняя большеберцовая мышца и приводящая м. большого пальца (по М.Ф. Иваницкому): 1 — задняя большеберцовая м ; 2 — косая и 3 — поперечная головки приводящей м. большого пальца. Б. Длинный сгибатель большого пальца стопы и подколенная мышца (по М.Ф. Иваницкому): 1 — подколенная м.; 2 — длинный сгибатель большого пальца стопы. В. Мышцы голени и стопы (по М.Ф. Иваницкому): 1 — портняжная м.; 2 — нежная м.; 3 — полусухожильная м. н образуемая ими в области внутреннего мышелка б. берцовой кости мышечная гусиная лапка (поверхностная): 4 — двуглавая м. бедра; 5 — длинный сгибатель пальцев; 6 — коро- 54
В этом случае угол, образованный продольными осями голени и стопы, больше прямого — стопа фиксирована в голеностопном су- ставе в положении избыточного подошвенного сгибания, но соотно- шение костей стопы при этом не нарушено (рис. 15). При преимущественном эквинусе переднего отдела стопы на бо- ковой рентгенограмме (рис. 16) угол, образованный продольными осями голени и пяточной кости, немного больше прямого (97—105°), а иногда и равен ему, в то время как угол между осью голени и про- дольной осью костей предплюсны и плюсны значительно превышает 90°, достигая часто 160-—180°, а в тяжелых случаях свыше 180°. Сто- па выглядит как бы переломленной в суставе Шопара, в котором в некоторых случаях обнаруживается подвывих кубовидной и клино- видной костей книзу. У этих больных, как правило, отмечаются так- же вывихи или подвывихи в плюсне-фаланговых суставах. Такая де- формация стопы обусловлена влиянием ШСТР. Больной стоит и ходит, нагружая лишь головки плюсневых костей. Длительно существующий эквинус стопы вызывает со временем изменения в костной структуре и в соотношении отдельных ее костей. Область прикрепления трехглавой мышцы голени, испытывающая постоянную повышенную функциональную нагрузку, гипертрофиру- ется, подошвенная же часть пяточного бугра недоразвита, уменьшена в размерах. Изменяется форма и структура таранной кости. При длительно существующем резком эквинусе, когда ребенок нагружает при стоя- нии и ходьбе лишь головки плюсневых костей, таранная кость при- обретает угловую деформацию, шейка ее направлена иногда почти вертикально вниз. Костные трабекулы гипертрофируются, их рису- нок является как бы продолжением оси голени. Достаточно часто происходит вывих таранной кости внутрь или кнаружи, что сопровождается развитием вальгуса или варуса стопы. Вывих таранной кости внутрь или кнаружи происходит, как пра- вило, под влиянием веса тела при длительной ходьбе на эквиниро- ванных стопах. Вальгусная деформация может, кроме того, являться иногда след- ствием неквалифицированной коррекции эквинуса стопы гипсовой повязкой в случаях, если не произведено предварительного вправле- ния блока таранной кости в вилку голеностопного сустава. Видимая коррекция эквинусной деформации происходит в данном случае за счет смещения кнаружи и к тылу дистального отдела стопы в Шопа- ровском суставе, в то время как эквинус таранной кости остается некоррегированным. Степень эквиновальгусной деформации может быть различной. Самой тяжелой является так называемая “стопа-качалка” (рис. 17). На боковой рентгенограмме такой стопы пяточная и таранная кости находятся в положении эквинуса, таранная кость часто в состоя- нии переднего подвывиха в голеностопном суставе, в результате чего ткая малоберцовая м.; 7 — квадратная м. подошвы; 8 — червеобразные мышцы. В промежутке между дистальными концами нежной и полусухожнльной мышц вндна полуперепончатая м. 55
Рис. 13. Мышцы, образующие свод стопы (по М.Ф. Иваницкому): 1 — передняя большеберцовая, 2 — длинная и 3 — короткая малоберцовые мышцы. На ри- сунке показан ход сухожилий этих мышц. Две нарушается конгруэнтность суставных поверхностей костей. Передний отдел сто- пы как бы поднят к тылу. Пяточный бугор недоразвит, кость уменьшена в размерах. Таранная кость находится в вывихе кнутри, ладьевидная кость смещена кнаружи, суставная поверхность, со- членяющаяся с головкой таранной кости, шире обыч- ной. Продольные оси костей предплюсны и плюсны обра- зуют с осью голени прямой угол, а иногда меньше пря- мого (в норме этот угол всегда больше прямого). Стопа кажется переломлен- ной в среднем ее отделе, из- лом своей вершиной направ- лен книзу. Этиологически указан- ная деформация связана с одновременным существова- нием феномена Вестфаля, ЛТР и патологической тибиальной синкинезии или глобальной сгибатель- ной синергии, о кото- рых будет сообщено в главах III и V. первые названные мышцы, прикрепляясь к одним и тем же костям и дополняя друг друга, образуют как бы петлю под сводом стопы. Надо сказать, что “стопа-качалка” может раз- виться достаточно рано, иногда в возрасте 5—7 лет и является наиболее слож- ной для ортопедичес- кого лечения, так как кор- рекция может быть до- стигнута только операцией на костях стопы. Эквиновальгус стопы часто сочетается с hallux valgus, причем сте- пень его выраженности также может быть различной. Чаще вальгус- ная деформация пальца развивается только в плюсне-фаланговом суставе. Иногда происходит приведение первой плюсневой кости в пред- плюсне-плюсневом суставе. Hallux valgus, осложненный болезненным бурситом плюсне-фалангового сустава, увеличивает страдания боль- ного. 56
Рис. 14 (К, Б/ Короткие мышцы стопы. А. Подошвенная поверхность: 1 — длинный сгибатель большого пальца; 2 — отводящая мышца пятого пальца; 3 — короткий сгибатель пятого пальца; 4 — короткий сгибатель пальцев; 5 — черве- образные м.м.; 6 — короткий сгибатель большого пальца; 7 — отводящая м. большо- го пальца; 8 — длинный сгибатель большого пальца. Б. Боковая проекция стопы. Эквиноварус стопы характеризуется эквинусом пяточной и та- ранной костей, вывихом головки таранной кости кнаружи, приведе- нием переднего отдела стопы в шопаровском .и лисфранковском су- 57
Рйс. 15. Скиаграмма стопы больного в боко- вой проекции. Экви- нусная деформация всей стопы. ставах, фиксирован- ным варусом пятки. Пяточная кость иногда находится в среднем положении, супинирован только передний отдел сто- пы. Определяется из- быточная супинаци- онно-пронационная подвижность в тараннопяточном суставе. Экви- новарусная деформация стопы обусловлена недостаточной редукцией шейного симметричного тонического рефлекса и влиянием его на мышцы конечности. При детском церебральном параличе в форме спастической ди- плегии деформации тазобедренных и коленных суставов чаще сим- метричны в отличие от деформаций стоп, для которых характерно сочетание эквиноваруса, с одной стороны, и эквиновальгуса — с дру- гой. Итак, опорный аппарат больного с детским церебральным пара- личом имеет ряд существенных отличий от опорного аппарата здо- ровых детей. Его патология формируется от рождения и в течение всего периода роста и созревания скелета носит характер задержки или незавершенности возрастных физиологических изменений в костном аппарате, свойственных здоровому ребенку в процессе фор- мирования устойчивого стояния и ходьбы. Кроме того, имеется ряд признаков патологической перестрой- ки скелета атрофического и дистрофического характера, связанных с Рис. 16. Скиаграмма стопы больного в боковой проекции. Эквинус преимущественно переднего отдела стопы. 58
поражением центральной нервной системы и общей гиподинамией плохо или совсем не передвигающихся больных. Помимо этого, имеются изменения формы и внутренней архитек- тоники костей, связанные с измененными статико-динамическими нагрузками. Ранее считалось, что сохранение вертикальной устойчивой позы обеспечивается лишь пассивными элементами скелета (связками, осо- бенностями строения суставов, изгибами позвоночника). В укрепле- нии суставов, например, играют роль следующие факторы: суставная сумка и связки, которые, укрепляя суставы, одновременно играют роль тормозов, ограничивающих подвижность сочленяющихся в суставах костей: так подвздошно-поясничная связка ограничивает степень разгибания в тазобедренном суставе. Не.меньшее значение для стабильности сустава играет окружаю- щий его мышечный массив, как это наблюдается в плечевом суставе. Интересно, что атмосферное давление играет существенную роль в удержании одной суставной поверхности относительно другой. Этот факт доказан исследованиями на трупе. Если не повреждать сумку тазобедренного сустава, то на подвешенном трупе сохранится соотношение костей в этом суставе, хотя расхождению поверхностей способствует сила тяжести ноги. Если же при повреждении сумки воздух попадает в суставную полость, тотчас происходит расхожде- ние суставных поверхностей. Стабильность сустава обеспечивается и полным соответствием контуров суставных поверхностей (т.н. конгруэнтные суставы). Несмотря на анатомические особенности скелета прямостояние невозможно без участия мышц. Использование электромиографии в исследованиях вертикального положения тела человека дает возмож- ность не только установить, какие мышцы принимают участие в ста- билизации тела, но и определить степень участия каждой из них. При этом учитывается, что в диапазоне от минимальных нагрузок до на- грузок, составляющих 0,5—0,6 от максимума (В.С.Гурфинкель, 1965) имеет место линейная зависимость между механическим и биоэлек- Рис. 17. Скиаграмма стопы больного в боковой проекции. Резкая зквино- плоско-валъгусная деформация сто- пы — "стопа-качалка ". 59
трическим эффектом возбуждения мышцы. Авторы отмечают, что во время удобного стояния электрическая активность передней больше- берцовой мышцы выражена отчетливо (45 мкв.). Значительно выра- жена активность трехглавой мышцы голени (100—ПО мкв.). Хорошо выражена электрическая активность прямой мышцы бедра, актив- ность сгибателей голени выражена слабо (20—40 мкв.). Также слабо выражена активность мышцы, напрягающей широкую фасцию бедра (25—30 мкв.). Уровень активности длинной малоберцовой мышцы сходен с предыдущими (30—50 мкв.). Длинная приводящая, большая ягодичная и крестцово-остистая мышцы характеризуются малой ак- тивностью (10—25 мкв.). На основе этих данных авторы делают вывод, что наибольшей активностью при удобном стоянии обладают мышцы области голе- ностопного сустава: передняя большеберцовая, длинная малоберцо- вая и особенно икроножная. В меньшей степени при удобной стойке активна мускулатура области коленного сустава и еще меньше — тазобедренного. Авторами было выяснено также, что икроножная мышца в усло- виях удобной стойки развивает усилие около 1/9 максимально воз- можного, передняя большеберцовая — 1/17—1/47 от наблюдающейся при максимальном напряжении, камбаловидная — 1/7—1/11, четы- рехглавая — 1/24—1/44, двуглавая мышца бедра — 1/25—1/45. Из этих данных следует, по мнению Гурфинкеля и соавторов, что, во- первых, для обеспечения прямостояния человек обладает многократ- ным запасом мощности. Этот запас важен для восстановления утра- ченного равновесия. Во-вторых, эти данные говорят об относитель- ной экономичности удобного стояния в норме. Авторы допускают возможность предположить, что характер распределения биоэлек- трической активности мускулатуры в условиях удобной стойки мож- но трактовать как распределение мышечных напряжений. Причем отмечено, что мышечная активность в области голеностопных суста- вов самая высокая и убывает снизу вверх к тазобедренному суставу. Биомеханические исследования доказали тот же эффект, т.е. статиче- ский момент в голеностопном суставе имеет наибольшую величину. Этот сустав нагружен более значительной массой, чем коленный и тазобедренный. Кроме того, проекция ОЦТ располагается на зна- чительно большем расстоянии от оси голеностопного сустава, чем от указанных двух остальных. Согласно мнению большинства авторов, наиболее важна для устойчивого стояния четырехглавая мышца бедра. Другие авторы придают ей большее значение при ходьбе, чем при стоянии. Напряжения отдельных мышц могут блокировать лишь тот су- став, который они обслуживают, устойчивость всего тела, в верти- кальной позе является результатом биомеханического и рефлектор- ного взаимодействия всех мышц туловища и конечностей. С этих позиций интересно рассмотреть взаимодействие мышц-антагонистов, которыми являются пояснично-подвздошная мышца, с одной сторо- ны, и мышцы — разгибатели спины — с другой. Особый интерес в исследовании вертикальной позы представляет т.н. эквитонометриче- 60
ское исследование туловищного угла, проведенное В.С.Гурфинкелем с соавторами. Эквитонометрический угол — угол, при котором на- пряжения мышц-антагонистов, действующих на данный сустав, рав- ны. Туловищный угол — угол между продольной осью позвоночника и перпендикуляром, восстановленным из середины межвертельной линии (предполагается, что позвоночный столб является жесткой конструкцией). Исследовался тонус мышц, ответственных за обеспечение поло- жения туловища относительно таза и бедра. Эти мышцы в связи с прямостоянием человека имеют для него особое значение и по срав- нению с мускулатурой конечностей в значительно большей степени специализированы на позной активности. Исследования были проведены на специальном столе: туловище было подвижным звеном, а таз — неподвижным. Исследуемый лежал на боку, т.е. было исключено влияние гравитации на эти мышцы. Объектом исследования были мышцы — антагонисты туловища, т.е. все те, которые определяют положение позвоночника относительно таза и нижних конечностей в сагиттальной и фронтальной плос- костях (мышцы, изменяющие свою длину при изменении положения позвоночного столба относительно таза) — мышцы позвоночного столба и живота. Известно, что у четвероногих животных основные суставы ко- нечностей при стоянии находятся в согнутом положении. В практике ортопедии “физиологическому” положению суставов конечностей также соответствует сгибательная установка. При стоя- нии же человека основные суставы нижних конечностей близки к максимально разогнутому. Гурфинкелем с соавторами проведено исследование, целью кото- рого было выяснение положения суставов в условиях покоя, если они подвергаются наименьшему воздействию силы тяжести. В эквитонометрических условиях покоя у человека было реги- стрировано сгибательное положение в коленных и тазобедренных суставах, а также между позвоночником и тазом. Это означает, что когда человек принимает вертикальную позу, мышцы — сгибатели позвоночного столба (подвздошно-поясничные) подвергаются рас- тяжению. Сохранение выпрямленного положения туловища относи- тельно таза должно обеспечиваться работой мышц — разгибателей спины. Эти мышцы осуществляют не только антигравитационную функцию, но и противодействуют тяге растянутых подвздошно- поясничных мышц, стремящихся укоротиться. Если при этом в пояс- нично-подвздошных мышцах возникает рефлекс на растяжение, то на разгибатели спины ложится еще дополнительная нагрузка. Авторы отмечают, что в позе удобного стояния в подвздошно-поясничных мышцах регистрируется слабая электрическая активность и предпо- лагают, что при переходе из позы покоя к прямостоянию растяжение сгибателей является одним из механизмов, обеспечивающих повыше- ние рефлекторной активности мышц — разгибателей спины. В этих исследованиях отмечена интересная закономерность. Как указано выше, при выпрямленном положении тела подвздошно- 61
поясничная мышца подвергается растяжению и в ней регистрируется электрическая активность. Если переднее сгибание выпрямленного туловища происходит только за счет изменения тазобедренного угла, подвздошно-поясничные мышцы укорачиваются. При угле сгибания в 120' в них достигается “длина покоя”, и электрическая активность в мышце исчезает. Параллельно с исчезновением активности под- вздошно-поясничных мышц в этой ситуации зарегистрировано “молчание” мышц — разгибателей спины. Те же данные получены в положении сидя и в положении приседа, когда основные суставы нижней конечности согнуты. Было отмечено также, что сгибание тазобедренного и коленного суставов сначала увеличивает электрическую активность мышц — разгибателей туловища (хотя при этом подвздошно-поясничная мышца укорачивается) и только позже, при достижении угла 120" в тазобедренном суставе, приводит к прекращению активности этих мышц. Из этого делается предположение, что рефлекторное взаимодей- ствие мышц не есть нечто неизменное, оно меняется не только в зави- симости от степени растяжения мышц, но и в зависимости от требуе- мой позы. При достижении угла 120° в тазобедренном суставе не только существенно уменьшается напряжение веретен, но меняется задание — обеспечение устойчивости некоей новой невертикальной позы. Установка на эту задачу изменяется при помощи сосостояния интернейронов, через которые опосредуется действие мышечных веретен и сухожильных рецепторов сгибателей на мотонейроны раз- гибателей, т.е. влияние растяжения сгибателей тазобедренного суста- ва на разгибатели спины подвержено супраспинальным влияниям, которые осуществляют соответствие между активностью мышц и общей задачей, стоящей перед организмом в данный момент. Описанные наблюдения имеют особое значение для больных ДЦП (со спастической диплегией). Типичная вертикальная поза больного ДЦП — поза “тройного сгибания”, т.е. сгибательная пози- ция в основных суставах нижних конечностей. Учитывая важность рефлекторного взаимодействия мышц — раз- гибателей спины и подвздошно-поясничных мышц при сохранении устойчивой вертикальной позы, ортопедическая коррекция ее должна быть направлена на ограничение сгибательной позиции в тазобед- ренных суставах с тем, чтобы избежать “молчания” мышц, удержи- вающих вертикальное положение тела. Это достаточно трудная зада- ча, т.к. в настоящее время нет протезно-ортопедических средств, на- дежно удерживающих тазобедренный сустав в физиологически вы- годном положении. Как было сказано выше, мышцы нельзя однозначно разделить на синергисты и антагонисты. В сложный акт стояния и ходьбы вовле- кается одновременно множество мышц, поэтому вряд ли можно при- писывать одной мышце роль виновницы деформации позы. В литера- туре симптом Тренделенбурга, например, трактуется как следствие недостаточности средней ягодичной мышцы. Симптом Тренделен- бурга считается положительным, если при стоянии на одной ноге таз 62
отклоняется в противоположную сторону и подъягодичная складка на этой стороне будет ниже, чем на стороне опорной ноги, и отрица- тельным, если смещения таза не происходит (симптом определяется для опорной ноги). Рисунок 18 демонстрирует направление действия мышц туловища и тазобедренного сустава. Уже само количество мышц, участвующих в удержании туловища в вертикальной позе, исключает однозначное участие той или другой мышцы. Таз от отклонений в сторону нео- порной ноги удерживает не только группа ягодичных мышц, а вся мощная мускулатура торса, прикрепляющаяся к крылу таза и удер- живающая таз симметрично относительно позвоночника. Это и ко- сые мышцы живота, . и поперечная мышца спины и реберно- подвздошная мышца (рис. 18 А, Б). Дисгармония их функции вызы- вает наклон таза в сторону и связанные с этим фронтальные колеба- ния туловища. Следует сказать, что колебания туловища во фронтальной, сагит- тальной и горизонтальной плоскостях имеют место в норме. (Сагиттальная плоскость — плоскость, разделяющая скелет симмет- рично спереди назад, фронтальная — справа налево, горизонталь- ная — по горизонтали.) Физиологический смысл колебаний тулови- ща — удержание тела в равновесии при стоянии и ходьбе. Торсион- ные движения туловища происходят в горизонтальной плоскости. Они также важны при ходьбе, как и остальные, хотя при ДЦП им не всегда придается достаточное значение. Маховые движения рук спо- собствуют торсионным движениям, кроме того, что они сообщают энергию движению. У детей с ДЦП торсия позвоночника развивается со значительным опозданием, всегда ограничена, а часто отсутствует вовсе. В связи с этим в комплексе ЛФК в самом раннем возрасте разви- тию торсии позвоночника следует уделять самое пристальное внима- ние. При ограничении торсии компенсаторно увеличиваются фрон- тальные колебания туловища. Это отчетливо видно, если наблюдать поведение толпы людей, тесно прижатых друг к другу у входа в зда- ние, в метро и т.п. Сагиттальные колебания туловища в норме вклю- чаются в “дыхательную синергию”, когда вдох сопровождается ко- лебаниями грудной клетки спереди назад, а таза — сзади наперед. При выдохе колебания носят обратный характер. В результате этих движений проекция ОЦТ остается в пределах контура опоры. Основной функцией нижней конечности является работа локомо- торного характера. Нижняя конечность, отталкиваясь от опоры, обеспечивает человеку возможность активного передвижения в про- странстве. Анализируя функцию мышц при ходьбе, М.Ф.Иваницкий пишет, что в основе эта работа сводится к тому, что из положения, когда проксимальный и дистальный концы конечности сближены, проис- ходит их отдаление друг от друга благодаря движениям в суставах, в результате чего все тело получает толчок, перемещающий его в про- странстве. При ходьбе имеют место две разновидности работы нижней конечности: когда закрепленной частью является стопа, опи- 63
Рис. 18 (А, Б/ Мышцы туловища и тазобедренного сустава. А. Мышцы спины: I — длиннейшая м. спины; 2 — подвздошно-реберная м.; 3 — квадратная м. поясницы; 4 — крыло таза; 5 — косая м. живота; б — большая ягодич- ная м.; 7 — малая ягодичная м.; 8 — грушевидная м.; 9 — малая приводящая м.; 10 — длинная приводящая м.; 11 — большая приводящая м. Б. Направление действия мышц туловища и тазобедренного сустава. 64
рающаяся на опорную поверхность и когда дистальный конец дви- жется свободно. Это наблюдается во время переноса ноги, когда носок ноги дви- жется свободно. Наиболее важную роль для определения подвиж- ности звеньев ноги играет пассивная и активная недостаточность мышц, о которых сообщено ранее. Зависимость эта выглядит сле- дующим образом. При согнутом бедре разгибание голени в коленном суставе затруднено пассивной недостаточностью сгибателей голени (двуглавой мышцы бедра, полусухожильной и полуперепончатой) и активной недостаточностью четырехглавой мышцы бедра; при разо- гнутом бедре сгибание голени может быть затруднено пассивной недостаточностью прямой мышцы бедра и активной недостаточ- ностью указанных сгибателей голени. При согнутой в коленном су- ставе голени затруднено разгибание стопы (тыльное сгибание ее) в голеностопном суставе в силу пассивной недостаточности икронож- ных мышц и активной недостаточности передней группы мышц голе- ни (передней большеберцовой, разгибателя пальцев и разгибателя большого пальца). Прн согнутом в коленном суставе положении голени иногда, осо- бенно у детей, может быть затруднено подошвенное сгибание стопы из-за активной недостаточности задней группы мышц голенн (трехглавой мышцы голени, задней большеберцовой, сгибателя большого пальца и сгибателя пальцев) и пассивной недостаточности мышц передней группы. Имеются особенности в работе мышц конеч- ности, когда она заключается в отдалении туловища от места опоры на стопе (отталкивание от опоры). Здесь также происходит разгиба- ние в тазобедренном, коленном и сгибание в голеностопном суставах. Мышцы задней поверхности голени (трехглавая голени, задняя большеберцовая, сгибатели пальцев), а также наружной поверхности (длинная и короткая малоберцовые) в момент, когда стопа имеет опору на всю подошвенную поверхность, при своем сокращении про- изводят не сгибание стопы в голеностопном суставе, а разгибание голени в этом суставе, принимая, таким образом, косвенное участие в разгибании коленного сустава. Особое значение имеет анализ работы мышц — сгибателей голе- ни, поскольку наиболее частой патологией позы при ДЦП является сгибательное положение в коленном суставе. При отсутствии фиксации стопы эти мышцы производят сгибание голени в коленном суставе и разгибание бедра в тазобедренном. При фиксированной голени эти мышцы сгибают бедро в коленном суставе по отношению к голени, а при фиксированном бедре и голени разги- бают таз в тазобедренном суставе. Однако если фиксирована только стопа (на опоре), то работа этих мышц может иметь следующие раз- новидности. М.Ф.Иваницкий приводит три разновидности работы сгибателей голени в зависимости от положения таза относительно вертикали и положения стопы относительно опоры. 1. При фиксированном положении стопы и прямом положении газа (тоже неподвижном) направление равнодействующей сгибателей 65
Рис. 19. Первая схема, демонстри- рующая работу двусуставных мышц задней поверхности бедра (полусухожильная, полуперепонча- тая, длинная головка двуглавой мышцы бедра); таз несколько разо- гнут и фиксирован: аб — равнодействующая названных мышц располагается под некоторым углом по отношению к оси бедра вг; плечо силы названных мышц гл по отношению к поперечной оси тазобед- ренного сустава меньше, чем ом, т.е. плечо силы этих мышц по отношению к поперечной оси коленного сустава; ее и .ж-j — слагаемые аб; вд и ей — со- ставляющие ее; вд — способствует сгибанию в коленном суставе; и — фиксированная точка стопы. А — первый вариант, так как на- правление тяги жз совпадает с направлением иж, то эта тяга полностью уравновешивается; Б — второй вариант: стопа сильно разогнута, в результате чего сила жз может быть разложена на со- ставляющие жк и жн, из которых вторая уравновешивается, а пер- вая, жк, способствует увеличению сгибающего действия ее в ко- ленном суставе. голени идет под некоторым углом к продольной оси бедра, и плечо силы этих мышц в от- ношении тазобедренного су- става меньше, чем плечо силы в отношении поперечной оси коленного сустава (рис. 19). При этом возможны два варианта работы указанных двусуставных мышц в зависимости от положения стопы. (Некоторые авторы тыльное сги- бание стопы называют разгибанием.) В варианте А положение стопы таково, что направление прямой ИЖ, идущей от фиксирующей точки носка стопы “И” к нижнему концу голени “Ж", совпадает с направлением силы ЖЗ (Ж3+ВЕ=АБ), которая, таким образом, уравновешивается. Это направление парал- лельно направлению равнодействующей рассматриваемых мышц (АБ). Разлагая силу BE на ее составляющие, видно, что одна состав- ляющая ВН идет по оси бедра, другая же, меньшая, ВД способствует сгибанию в коленном суставе. Анализ варианта Б показывает, что, если стопа в начале движе- ния сильно разогнута, то сгибающее действие двусуставных Мышц в отношении коленного сустава значительно увеличивается. Оба варианта показывают, что задняя группа мышц бедра (сгибатели голени) при данном разогнутом положении неподвижного 66
таза производят сгибание в коленном суставе, хотя компонент, вызы- вающий это сгибание, меняется в зависимости от исходного положе- ния стопы, которая фиксирована на опоре. 2. Если взять другое исходное положение, при котором таз сильно наклонен кпереди и фиксирован, причем момент вращения задних мышц бедра (сгибателей голени) в отношении поперечной оси тазо- бедренного сустава больше, чем в отношении коленного сустава, т.к. плечо сил этих мышц в отношении поперечной оси первого сустава больше, чем второго, то работа сгибателей голени вызовет в колен- ном суставе разгибание. В самом деле, если рассмотреть саму схему, на ней видно, что при любых положениях стопы сокращение сгибателей голени производит разгибание в коленном суставе (рис. 20). И вновь Иваницкий остана- вливается на двух вариантах позы. В варианте А продольная ось стопы (в данном случае пря- мая, идущая от фиксированного к опоре носка стопы к нижнему концу голени) располагается параллельно равнодействующей сгибателей голени. В этом случае разгибающее действие задних мышц бедра (сгибателей голени) в отношении коленного сустава будет больше, чем в варианте Б, при котором стопа находится в сильно разогнутом состоянии (при избыточном тыльном сгибании стопы). Этот вариант (Б) характеризуется тем, что от стопы будет идти компонент вдоль продольной оси голени, который окажет тормозя- щее действие на разгибание в коленном суставе. Однако автор отме- чает, что это тормозящее действие не может полностью задержать разгибание. И, наконец, третий вариант, при котором равнодействующая сгибателей голени и ось бедра располагаются параллельно, т.е. при котором момент вращения сгибателей голени как в отношении попе- речной оси тазобедренного сустава, так и в отношении попереч- ной оси коленного сустава одинаков, показывает, что здесь направ- ление движения целиком зависит от исходного положения стопы (рис. 21). Действительно, в варианте А третьей схемы, при котором ось стопы иж и ось бедра ог, равно как и равнодействующая сгибателей голени аб, располагаются параллельно, видно, что сокращение этих мышц не может вызвать никакого движения в коленном суставе. На- оборот, в варианте Б, в котором стопа предварительно была разо- гнута (иначе — в тыльном сгибании) имеется компонент, который оказывает действие в направлении продольной оси голени, иду- щее снизу вверх и производящее некоторое сгибание в коленном суставе. Из всего сказанного делается вывод, что работа одних и тех же двусуставных мышц в отношении поперечной оси данного сустава (в описанном случае — коленного) может быть не одинакова и зависит, во-первых, от исходного положения проксимального костного сег- мента, от которого данная мышца начинается, а также от исходного положения дистального сегмента этой конечности, хотя названные 67
Рис. 20 (А, Б/ Вторая схема, демон- стрирующая работу задних мышц бедра при фиксированном носке стопы. Газ сильно наклонен кпереди и фиксирован. Вместе с этим плечо силы мышц ел в отношении поперечной оси тазобедрен- ного сустава больше, чем плечо ом в отношении поперечной оси коленного сустава. Обозначения те же, что и на первой схеме. А — первый вариант: составляющая вд способствует разгибанию в коленном суставе. В данном варианте мышцы задней поверхности бедра являются синергистами четырехглавой мышцы бедра. Б — второй вариант: стопа предельно разогнута, в результате чего получается некоторый компонент жк, усиливаю- щий давление голени на бедро и тормо- зящий разгибающее действие задних мышц бедра на коленный сустав. мышцы прямого отношения к нему не имеют. Наблюдения показывают, что двусуставные мышцы задней поверхности бедра в некоторых случаях оказываются сокращенны- ми, хотя в коленном суставе проис- ходит разгибание. Разбор схемы показывает, что мышцы задней по- верхности бедра (сгибатели голени) и передней поверхности (четы- рехглавая мышца бедра) могут ра- ботать не только как антагонисты, но и как синергисты. И антаго- низм, и синергия мышц являются временными н зависят от целого ряда сопутствующих обстоятельств. Все сказанное чрезвычайно важ- но для определения тактики коррекции и особенно хирургической, которая освещена в главе VI. Ходьба представляет собой один из основных видов перемещения всего тела в пространстве. Поверхность, на которой происходит ходьба, называется опорной поверхностью. Под понятием “площадь опоры” как при вертикальном положении тела, так и при движениях, имеется в виду площадь опоры стоп и пространство между ними. Другое название площади опоры — “контур опоры” — площадь, ограниченная наружным контуром стоп и площадью между ними. М.Ф.Иваницкий дает следующее описание ходьбы. “При переходе из стоячего положения к ходьбе путем выноса той или другой ноги, как уже сказано, создается площадь опоры, предо- храняющая тело от падения. Выполненное этой ногой движение мож- но обозначать как “простой шаг”. Если другая нога будет не при- ставлена к первой, а пронесена мимо опорной ноги и выставлена 68
Рис. 21. (А., Б). Третья схема, демон- стрирующая работу мышц задней по- верхности бедра в отношении коленного сустава при фиксированном носке стопы. Обозначения те же, что и на первой схеме. Таз фиксирован и несколько со- гнут, так что равнодействующая на- званных мышц и ось бедра вг располага- ются при рассмотрении в профиль парал- лельно. А — первый вариант: стопа согнута таким образом, что направление силы жз, являющейся слагаемой силы аб, совпадает с направлением иж. При этом варианте движения в суставах, как голе- ностопном, так и в коленном, несмотря па сокращение мышц, не происходит. Б — второй вариант: стопа сильно разо- гнута, при этом составляющая жк ока- зывает давление со стороны голени на бедро, в силу чего может способство- вать некоторому сгибанию в коленном суставе. впереди ее, то проделанное ею дви- жение можно обозначить как "одиночный шаг”. Каждый одиночный шаг может быть подразделен на два простых: "шаг задний” и “шаг передний”. Под "задним шагом” подразумевается та половина одиночного шага, при котором данная нога находится сза- ди фронтальной плоскости, прохо- дящей через туловище. “Передним шагом” называется та его полови- на, при которой нога вынесена кпереди по отношению к названной плоскости. Как передний, так и задний шаг являются “простыми ша- гами”. Чтобы тело при ходьбе проделало полный цикл движений, необ- ходимо повторение после одиночного шага одной ноги такого же шага другой ногой. Эти два шага в общей сложности составляют “двойной шаг”, яв- ляющийся основой всей ходьбы. После каждого двойного шага отдельные звенья тела приходят в исходное друг по отношению к другу положение. В разговорной речи под длиной шага обычно подразумевается длина простого одиночно- го шага. Ввиду того, что при каждом двойном шаге происходит наклады- вание одного простого шага данной ноги на один простой шаг дру- гой, то каждый двойной шаг по пройденному пространству соот- ветствует длине трех простых шагов и равняется длине полутора оди- ночных шагов. По выполненным же ногами движениям каждый двой- 69
Рис. 22. Степень сокращения мышц туловища и нижней конечности в течение двойного шага при обычной ходьбе (по данным мектромиографичеекого анализа, произведенного В.С. Гурфинкелем в ЦНИИТе протезирования и протезостроения). Черным цветом показано максимальное сокращение, двойным штрихом — сильное сокращение, одинар- ным — среднее сокращение, заточено — слабое сокращение, белым показано расслабле- ние мышцы: 1 — прямая м. живота; 2 — прямая м. бедра. 3 — передняя большеберцовая м., 4 — хитинная мало- берцовая м.; 5 — икроножная м ; 6 — полусухожильная м.; 7 — двуглавая м. бедра; 8 — большая ягодичная м.; 9 — м. — натягиватель широкой фасции; 10 — средняя ягодичная м.; 11 — крестово- остнсгая м. 7<;
ной шаг состоит из четырех простых шаюв; двух — одной и двух — другой ногой. При ходьбе тело повторно производит одни и те же движения, причем движения одной половины тела представляют собой как бы зеркальное изображение движений другой. Поэтому часто при рас- гмотрении ходьбы ограничиваются рассмотрением движений только одной половины тела. Это повторение движений одной и другой по- товины тела сопровождается поочередным наложением этих движе- ний друг на друга (рис. 22). Каждый одиночный шаг имеет период двойной опоры и период одинарной опоры. Первый заключается в том, что тело опирается о .емлю двумя ногами, причем в некотором среднем положении одна юга опирается пяткой, а другая — носком. Одновременной опоры всей подошвенной поверхностью обеих стоп при обычной ходьбе не бывает. В период одинарной опоры тело опирается на землю одной югой, в то время как вторая перемещается по направлению кпереди, не соприкасаясь с опорной поверхностью. Фаза движения, когда эта нога проходит мимо другой ноги, опирающейся о землю, носит на- звание “момента вертикали”. Таким образом, каждый одиночный наг можно подразделить на следующие фазы: 1) фаза двойной опо- ры; 2) задний шаг (“задний толчок”); 3) момент вертикали и 4) перед- <ий шаг (“передний толчок”). В течение всего двойного шага тело, имея то одинарную, то двой- ную опору, с опорной поверхностью соприкосновения не теряет, [оследнее обстоятельство является характерной особенностью ходь- бы по сравнению с другими локомоторными движениями (бег, ;рыжок). Та нога, которой тело во время одинарной опоры соприкасается с емлей, носит название “опорной”, другая же, не опирающаяся о зем- 1Ю, называется “свободной” или “переносной”. Для краткости ногу в сложении заднего шага называют “задней” ногой, а ногу в фазе среднего шага — “передней” ногой. Аналогичные же обозначения !ожно принять и для верхних конечностей, которые во время ходьбы производят координированные движения качательного характера. 5 (олное качание каждой верхней конечности взад и вперед, соответ- твующее движениям ноги противоположной стороны, состоит из заднего и переднего махов. Будем называть верхнюю конечность в 1ериод заднего маха “задней” рукой, а в период переднего маха — передней” рукой. Как и нижние конечности, руки движутся в проти- юположных направлениях, проходя одновременно с нижними чонечностями через фронтальную плоскость тела в период верти- чали. Остановимся более подробно на работе отдельных звеньев тела 1ри ходьбе. Для начального схематического представления о работе юг во время ходьбы можно представить себе движение каждой из шх в виде вращения прямоугольного треугольника с неравными <атетами поочередно вокруг каждого из трех ее углов. В этой начальной модели ноги отсутствует подвижность, соответ- твующая коленному и голеностопному суставам, поэтому такая мо- 71
дель может соответствовать только ходьбе на умышленно выпрям- ленных ногах с закрепленными суставами или же при патологическом состоянии суставов (анкилоз коленного и голеностопного суставов) С помощью такого треугольника можно, во-первых, воспроизведи вращение ноги в тазобедренном суставе, при котором свободная шч а перемещается своим нижним концом кпереди, и, во-вторых, вращение вокруг заднего и переднего конца стопы, когда она опирается на землю, в то время как верхний конец ноги перемещается вместе с iy- ловищем кпереди. Все движения каждой ноги, совершаемые в период двойною ша- га, можно разбить на шесть отдельных фаз. Первая фаза. Стопа “передней” ноги приземляется с пят- ки и, опираясь на нее, производит вращение в направлении кпе- реди и книзу. Это движение носит название “перекатывания” стопы, которое начинается в первой фазе и продолжается в пе- чение второй и третьей, т.е. в продолжение всего того времени, когда нога остается опорной. Подошва стопы во время при- земления находится приблизительно под прямым углом к продо- льной оси голени. Тело при приземлении испытывает “передний толчок”. Полное разгибание в коленном суставе в момент приземления стопы происходит в известной мере пассивно. Вместе с приземлением выдвинутой вперед ноги все тело испытывает некоторый толчок направленный кверху и кзади, оказывающий небольшое затормажи- вающее действие на поступательную скорость его движения, мгно- венно преодолеваемое инерцией тела и полученным более сильным толчком “задней” ноги. Самое приземление ноги происходит в известной мере под дейст- вием ее собственной тяжести, а также некоторого, почти неуловимого на глаз, движения всего тела не только вперед, но и книзу. Дело в том, что в момент, предшествующий приземлению, тело опирается о землю носком “задней” ноги, по отношению к которому вертикаль центра тяжести тела проходит спереди. Таким образом, в этот момент имеется то нарушение равновесия тела, о котором уже было упомя- нуто. . В том случае, когда идущий человек не успеет вовремя вынести вперед свободную ногу и создать новую площадь опоры, например, споткнется, наступает падение. Вместе с приземлением “передней” ноги тело получает двойную опору. По мере приземления наблюдает- ся сокращение мышц ноги, которое имеет по преимуществу статисти- ческий характер и способствует удержанию всей нижней конечности в выпрямленном состоянии. Если вести рассмотрение в направлении действия опорной реакции, т.е. снизу вверх, то мышцы голени, главным образом их передняя группа, оказываются по мере наступания на пятку сокращенными, что способствует иммобилизации голеностопного сустава. Разогнутое положение коленного сустава удерживается сокраще- нием бедренных головок четырехглавой мышцы бедра. Все мышцы 72
задней поверхности бедра, а также задней поверхности тазобедренно- го сустава по мере наступания на пятку начинают сокращаться. Вместе с “перекатыванием” через пятку сокращение мышц задней поверхности бедра возрастает, причем в коленном суставе может наблюдаться небольшое сгибание. Так протекает “передний шаг” опорной ноги. Вторая фаза движения заклю чается в том, что стопа соприкасает- ся всей подошвой с опорной поверхностью. Вместе с этим происходит движение всей ноги, в частности голени, в голеностопном суставе. При этом опорная нога проходит “момент вертикали”. Тяжесть тела передается с пятки на носок. В течение этой фазы нога выполняет исключительно важные опорные функции, неся на себе всю тяжесть тела. Находясь в вертикальном положении, она способствует при- подниманию туловища, которое в течение этой фазы занимает наи- высшее положение. Мышцы своим сокращением предохраняют ниж- нюю конечность от сгибания, могущего произойти под действием тяжести тела. Следует отметить работу мышц наружной поверхности тазобед- ренного сустава (мышц, отводящих бедро), которая начинается еще в первой фазе и заключается в том, чтобы воспрепятствовать значи- тельному опусканию таза на противоположной стороне, т.е. на сто- роне свободной ноги. К этим мышцам относятся главным образом средняя и малая ягодичные, а также верхняя часть большой ягодич- ной мышцы. Кроме того, сюда можно отнести мышцу — натягивате- ля широкой фасции и глубокие мышцы, как-то: грушевидную, внут- реннюю запирательную и близнецов. Сокращение всей большой яго- дичной мышцы более заметно в том случае, если туловище наклонено кпереди и вертикаль его центра тяжести проходит спереди попереч- ной оси тазобедренного сустава. Тогда эта мышца, равно как и мыш- цы задней поверхности бедра, удерживает таз и вместе с ним все ту- ловище от дальнейшего наклона кпереди. Третья фаза — задний шаг опорной ноги. Тяжесть тела перенесе- на на носок. Стопа, начиная с пятки, отслаивается от земли. Проис- ходит вращение вокруг носка, вернее, вокруг области головок плюс- невых костей. Как пятка в первой фазе, так и носок в третьей фазе служат опорой для тела, вокруг нижнего конца которой происходит вращение. Общее название такой опоры — “гипомохлион”. Одно- временно наблюдается сгибание (подошвенное) стопы вокруг попе- речной оси голеностопного сустава и полное разгибание голени в коленном суставе. Третья фаза заканчивается толчком носка стопы, в котором принимают участие все мышцы задней и наружной поверх- ности голени и подошвы стопы. При отталкивании длинные сгибате- ли пальцев участвуют в сгибании стопы в голеностопном суставе. В плюснефаланговых суставах непосредственно перед толчком наблю- дается пассивное разгибание, V.e. движение, противоположное тому, которое эти мышцы могут вызывать. Это разгибание, несомненно, способствует увеличению амплитуды сгибающего действия назван- ных мышц в голеностопном суставе, а в момент отслаивания сто- пы — в плюснефаланговых и межфаланговых суставах, так как про- 73
изводит предварительное перед их сокращением растягивание этих мышц в отношении названных суставов. К мышцам голени, сокращение которых нарастает в течение всей третьей фазы и вызывает “перекатывание” на носок, приподнимание пятки и, наконец, толчок стопой, относятся следующие: трехглавая голени, длинный сгибатель большого пальца, длинный сгибатель пальцев, задняя большеберцовая, малоберцовые мышцы, длинная и короткая. О сокращении этих мышц можно судить по рельефу тех из них, которые расположены поверхностно. В частности, на наружной поверхности голени в результате сокращения малоберцовых мышц можно видеть борозды и мышечные выступы. Есть мнение, что в момент приподнимания пятки малоберцовые мышцы, в особенности длинная, имеют особенно большое значение для укрепления свода стопы. Очень хорошо заметен рельеф сокращающихся при этой фазе икроножной и камбаловидной мышц, а также натягивающегося пя- точного сухожилия. Сокращение мышц наружной стороны тазобед- ренного сустава (средняя ягодичная и др.) в конце третьей фазы, с началом периода двойной опоры, ослабевает. Возрастает сокращение мышц задней поверхности бедра, которое после отрыва ноги от зем- ли вызывает уже в следующей фазе сгибание голени. Описываемая фаза характеризуется наибольшим сокращением мышц всей ноги. Непосредственно перед концом этой фазы тело получает сильный толчок, направленный вперед и кверху, именуемый “задним толч- ком”. Три рассмотренные фазы движения относятся к опорной ноге, ко- торая после толчка и отталкивания от земли становится свободной или переносной. Четвертая фаза представляет собой задний шаг свободной ноги. В этой фазе наблюдается сгибание в коленном и голеностопном суста- вах, а также сгибание в суставе тазобедренном. Мышцы работают при верхней опоре, причем внешние формы этих мышц резко меня- ются. Мышцы задней и наружной поверхности тазобедренного су- става расслабляются, и ягодичная область становится уплощенной. В области этого сустава наблюдается сокращение мышц его передней поверхности, в частности прямой мышцы бедра, портняжной, а также натягивателя широкой фасции и, надо думать, подвздошно- поясничной. Мышцы задней поверхности бедра, сгибающие голень, остаются сокращенными. Они удерживают голень в несколько согну- том положении. Их рельеф на живом в течение этой фазы можно от- четливо видеть. На голени мышцы наружной и задней поверхностей расслабляются, но заметно сокращаются мышцы передней поверх- ности (передняя большеберцовая, длинный разгибатель большого пальца, длинный разгибатель пальцев). Их функция состоит в данном случае в том, чтобы вызывать разгибание стопы и приподнимание вместе с этим ее носка. Пятая фаза является моментом вертикали свободной ноги, когда эта переносная нога, несколько согнутая в коленном и голеностопном 'уставах, движется мимо опорной ноги. Скорость этого движения больше, чем в предыдущую и последующую фазы. Мышечные группы 74
и отдельные мышцы, находящиеся в состоянии сокращения, в основ- ном те же, что и в предыдущей фазе. Помимо работы мышц, имеет значение для продвижения ноги кпереди также некоторое ее маятни- кообразное движение, сперва в тазобедренном, а затем, в следующей фазе, в коленном суставе. Дело в том, что после отталкивания носка стопы от земли вся нога занимает в пространстве косое положение, ?ак как центр ее тяжести располагается не под местом опоры ноги в тазобедренном суставе, а сзади него. Поэтому естественно было бы некоторое качательное движение свободной ноги, направленное кпе- реди, если бы даже ее мышцы были расслаблены. Однако в этом дви- жении большая роль принадлежит все же мышцам, которые его регу- ;ируют и ускоряют. Сгибание в суставах свободной ноги в течение той фазы является тем более необходимым, что, несмотря на работу наружной группы мышц тазобедренного сустава опорной ноги, пере- численных при описании второй фазы, все же происходит наклонение .аза в сторону свободной ноги, вместе с чем возможность задевания та опорную поверхность носком этой ноги увеличивается. Путем сгибания в коленном и голеностопном суставах происходит укороче- ние длины ноги по прямой и уменьшение ее момента инерции, благо- даря чему ускоряется и облегчается ее передвижение кпереди, т.е. переход из четвертой фазы (задний шаг свободной ноги) в следующие гве, а именно пятую (период вертикали) и, наконец, в шестую фазу передний шаг той же ноги). Шестая фаза представляет собой передний шаг свободной ноги. В сечение этой фазы движение бедра замедляется, в то время как голень продолжает двигаться кпереди благодаря разгибанию в коленном суставе. Это движение происходит за счет энергичного “баллисти- ческого” сокращения четырехглавой мышцы бедра. В данном случае сущность этого вида сокращения заключается в гом, что четырехглавая мышца бедра, сперва постепенно сокращаясь, а под конец давая сильный, короткий рывок голени, внезапно рас- слабляется, так что самое движение голени заканчивается уже после )того расслабления. Такое расслабление крупной мышцы резко меня- ет форму бедра. Вся мышечная масса его передне-нижнего отдела (широкие мышцы бедра) в результате предыдущего движения бедра кпереди как бы сдвигается в сторону коленного сустава, оставаясь в расслабленном состоянии. Попеременное расслабление и сокращение (начиная от следую- щей фазы) четырехглавой мышцы, равно как и других крупных мышц, вызывает своеобразное смещение брюшка мышцы, столь бро- сающееся в глаза при внимательном наблюдении работы мышцы на живом. В конце шестой фазы голень полностью разгибается во время приземления ноги с пятки, после чего движение переходит в первую фазу. На этом полный цикл движения ноги при ходьбе заканчивается, и в дальнейшем происходят только его повторения. Биомеханическая и нейрофизиологическая структура ходьбы при ДЦП рассмотрена в главе IV. 75
ГЛАВА III Неврологический аспект формирования позы и ходьбы в норме и при ДЦП Различия между церебральными и периферическими пара- личами. Понятие о статокинетических рефлексах, о физио- логических и патологических синергиях, обусловливающих развитие деформаций опорно-двигательного аппарата и расстройств движений при ходьбе. Параличи, как известно, разделяются на центральные, или цереб- ральные, и периферические. Признаками паралича в том и другом случае являются нарушение чувствительности, рефлексов и расстройства движений. При периферических параличах имеет место снижение чувстви- тельности, рефлексов, дефицит силы мышц, их тонуса, гипо- и атро- фии (от греч. trophe — питание), ограничены или отсутствуют как произвольные, так и рефлекторные автоматические движения. Сле- довательно, при периферических параличах все расстройства на- правлены лишь в сторону снижения. Это упрощает оценку двига- тельного статуса больного. В данном случае критерием является лишь степень потери мышечной силы. Она определяется по пяти- балльной системе. Проще и оценка деформаций — она определяется степенью силового дисбаланса мышц-антагонистов. Другая клиническая картина наблюдается при центральных дви- гательных расстройствах, касающихся более дифференцированных аппаратов. “Конечный путь” (периферический двигательный нейрон) в этих случаях сохранен. Тонус мышц обычно не понижен, а, напро- тив, повышен. То же можно сказать и об атрофиях. В большинстве случаев, как пишут авторы, поражение центральных двигательных аппаратов не ведет к значительным атрофиям, во всяком случае, к атрофиям с на- рушением электрической возбудимости и с фибриллярными подерги- ваниями (хотя атрофии не исключены и при церебральных двига- тельных расстройствах). Распределение параличей и других двигательных расстройств в случаях поражения центральных аппаратов соответствует не облас- тям иннервации периферических нервов, а скорее группе мышц по принципу общей функции. Наиболее существенным отличием центральных двигательных расстройств от периферических является то, что, несмогря на полный паралич той или другой части тела, в ней при некоторых условиях удается вызвать движения благодаря сохранности “общего конечного пути”. Движения могут оказаться даже усиленными при рефлектор- 76
ном возбуждении или при содружественных движениях с участием парализованных мышц. Могут проявиться некоторые автоматизмы как результат самостоятельной функции низших двигательных аппа- ратов в спинном мозге, стволе мозга, в стриатной системе и т.д. Сопоставляя клинику двигательных расстройств при ДЦП со схемой Бернштейна, можно отчетливо проследить, что признаки, которые трактуются как патологические при ДЦП, присущи здоро- вому человеку на более низких уровнях его возрастного двигательно- го развития. В таблице представлена неврологическая структура расстройств рефлексов и движений, формирующих позу и ходьбу. Как следует из схемы, расстройства рефлексов могут носить спи- нальный, стволовой и подкорковый характер (табл. IV). По механизму восприятия раздражений (извне или изнутри) ре- флексы подразделяются на экстеро- и интероцептивные. К экстероцептивным рефлексам относятся брюшной, Бабинского, оборонительный. Для анализа расстройств позы и ходьбы наиболее значимы инте- роцептивные рефлексы. Иначе они называются проприоцептивными (от лат. proprius — собственный). Проприоцепторы — концевые об- разования чувствительных нервных волокон в скелетных мышцах, связках и суставных сумках; раздражаются они при сокращении, на- пряжении или растягивании мышц. Проприоцептивные рефлексы еще носят название статокинетических. Уже само это определение гово- рит об их роли в статике и локомоции. Они включают в себя кинети- ческие, обеспечивающие движение, и постуральные, обеспечивающие позу. Статокинетические рефлексы являются тем механизмом сенсор- ных коррекций, которые составляют периферический цикл взаимо- действия по Бернштейну и определяются им как принцип саморегу- ляции двигательной системы. Проблемы регуляции позы человека в норме всесторонне освеще- ны в работах В.С.Гурфинкеля с соавторами. Способность сохранять равновесие, т.е. удерживать устойчиво вертикальную позу, — одно из важнейших условий взаимодействия человека с внешней средой. Управление двигательным аппаратом как системой с большим числом механических степеней свободы является трудной задачей. Человек может сохранять заданное положение сег- ментов конечности под определенным углом с точностью до 2 — 5’, поэтому число возможных поз практически не ограничено, и нахо- ждение требуемой позы происходит с участием как центральной нервной системы, так и периферического двигательного аппарата. В ходе эволюции вертикальная поза человека приобрела значи- тельные отличия от животных в строении тела, взаимоотношениях сегментов, распределении масс, развитии мускулатуры и др., в связи с чем данные основополагающих исследований Р.Магнуса и его школы по обеспечению позы у животных не могут быть прямо перенесены на процесс прямостояния человека. Для характеристики вертикальной позы человека авторы предпо- лагают термин “удобная стойка”, что обозначает спокойное непри- 77
нужденное стояние здоровых людей. Употребляются также термины “антропометрическая стойка”, нормальное положение и др. (рис. 23). Устойчивость при стоянии — равновесие — обеспечивается тем, что общий центр тяжести (ОЦТ) проецируется внутри опорного контура (т.е. контура, огибающего снаружи обе стопы и пространство между ними). ОЦТ расположен кпереди от наиболее выступающего вперед четвертого поясничного позвонка. Рисунок 24 демонстрирует, что проекция ОЦТ (перпендикуляр, опущенный на плоскость опоры из точки общего центра тяжести) представляет собой не одну, а множе- ство точек; проекция ОЦТ, по данным базометрии, вариабельна даже у одного испытуемого и занимает в опорном контуре зону, располо- женную кпереди от линии голеностопных суставов на 30 — 50 мм и ограничена линией, соединяющей сзади внутренние лодыжки, а спе- реди — передние контуры ладьевидных костей. Рисунок 25 демонстрирует проекцию ОЦТ в сагиттальной плос- кости (проекция ОЦТ на горизонтальную плоскость описана выше). По литературным данным, при удобной стойке отмечаются сле- дующие биомеханические особенности: все основные суставы ног и туловища (тазобедренные, коленные и плечевые) располагаются кпе- реди от отвесной линии, проходящей через голеностопные суставы. Шейный и поясничный отделы позвоночника хорошо выражены. Вертикаль, опущенная из ОЦТ, проходит впереди оси голено- стопных суставов (40 — 50 мм), впереди коленных (5 — 15 мм) и несколько позади тазобедренных суставов (10 — 30 мм). Голени от- клонены от вертикали кпереди на 4 — 5“, ноги согнуты в коленных суставах на 2 — 3‘. Чаще проекция ОЦТ не совпадает с сагиттальной плоскостью, отклоняясь от нее в сторону, поэтому нагрузка на каж- дую ногу при удобной стойке несимметрична. Измерения нагрузки нижних конечностей производят с помощью статодинамографа (в клинике его могут заменить двое весов, на которые больной устана- вливает правую и левую ногу). По существу, стояние есть динамическое равновесие, характер ко- торого определяется не только механическими факторами, а зависит главным образом от функции систем, осуществляющих его регу- ляцию. Устойчивость высока, когда колебания ОЦТ при удобной стойке малы, и низка, когда колебания велики. Когда ОЦТ человека выхо- дит ла границы опорного контура, человек падает. Определить сте- пень устойчивости при стоянии можно, регистрируя качания стоя- щего человека. Ромберг ввел в клинику исследование устойчивости тела при стоянии с закрытыми глазами и вытянутыми вперед руками. При некоторых расстройствах нервной системы стояние человека становится неустойчивым, тело колеблется, и амплитуда этих коле- баний может быть значительной. Объективным показателем устойчивости позы является стабило- грамма. Устойчивость стояния характеризуют следующие показатели стабилограммы: число крупных колебаний в минуту, средний период колебаний, средняя амплитуда колебаний ОЦТ, амплитуда макси- мальных колебаний ОЦТ. 79
Таблица IV РАССТРОЙСТВА ПРИ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРАЛИЧАХ Расстройства чувствительности Расстройства рефлексов (спинальных, стволовых, подкорковых) I Экстероцептивные брюшной оборонительный Бабинского Проприоцептивные Расстройства движений Пирамидные Экстрапирамидные —► гипокинетически- ригидный синдром —► гиперкинетнчески- гипотонический синдром Кинетические Постуральные рефлекс на растяжение сухожильный и __________________ периостальный * адаптации и фиксации шейные: симметричный н асиметричный лабиринтные: отолитовые и полукружных каналов реакции опоры установочные рефлексы
Рис. 23. Схема, показывающая сокра- щение некоторых групп мышц при различных видах стоячего положения тела: 1 — антропометрическое положение — мьийцы сокращены как спереди, так и сзади; 2 — спокойное положение — повы- шен тонус отдельных групп мышц, распо- ложенных как на передней, так и на задней стороне тела; 3 — "напряженное положе- ние" — повышен тонус мышц, располо- женных главным образом на задней по- верхности тела. Стабилографические исследо- вания показали, что на характер кривой не оказывают существен- ного влияния ни антропометриче- ские данные (вес, рост), ни гемо- динамика, ни дыхание. В физио- логии движений есть термин “дыхательная синергия”. При стоянии и ходьбе дыхательные движения сопровождаются автоматическими отклонениями грудной клетки и таза так, что проекция ОЦТ всегда остается в пределах кон- тура опоры (при вдохе грудная клетка отклоняется кзади, а таз кпе- реди, при выдохе движения грудной клетки и таза носят противопо- ложный характер). Вместе с тем данные стабилографии отчетливо показывают, что изменения функционального состояния нервной системы оказывают значительное влияния на степень устойчивости стояния. Для того чтобы охарактеризовать текущее состояние нервно- мышечной системой, таких показателей, как величина суставных уг- Рис. 24. Проекция, ОЦТ на горизонтальную плоскость: 1 — поперечная ось тазобедрен- ного сустава; 2 — поперечная ось коленного сустава; 3 — попереч- ная ось голеностопного сустава. 80
Рис. 25. Проекция ОЦТ в сагиттальной плоскости. лов, положение ОЦТ и т.д., недостаточно. В качестве показателя состояния нервно-мышечной системы можно воспользоваться понятием мышечного тонуса. Тонус мышц, если бы удалось оценивать его при позной активности, характеризовал бы, по мнению Гурфинкеля и соавторов, количество (долю) двига- тельных единиц мышцы и состояние проприоцеп- тивных рефлексов. Уровень этих рефлексов подвержен существенной супраспинальной регуляции в соот- ветствии с характером двигательной задачи. Определение понятия “тонус” мышц является по- стоянным объектом обсуждения. Гурфинкель с соав- торами отмечают, что применительно к поперечно- полосатой мускулатуре лучше пользоваться такими терминами, как “рефлекс позы”, “рефлекс выпрямле- ния”, а состояние мышц в этот момент точнее назы- вать как “расслабленная” или “напряженная”. Термин “тонус” широко распространен в невроло- гии, хотя те методы, которыми пользуется клиницист, определяют фактически позу и сопротивление пассив- ному смещению в суставе, мышечное сопротивление и рефлекс на рястяжение. Весь этот комплекс признаков обозначается общим термином “тонус”. Тонус авторы определяют как состояние нервно- мышечной системы, характеризуемое уровнем активности системы рефлекса на растяжение. Иначе — нервно-мышечный тонус есть зависи- мость прироста напряжения в мышце в ответ на стандартное растяжение ее со стандартной ско- ростью (В.С.Гурфинкель с соавт., 1965). Рефлекс на растяжение состоит в том, что в ответ на пассивное растяжение (например, при сокращении антагонистов) возбуждение интерорецепторов, которыми являются мышечные веретена, вызы- вает повышение тонуса мышцы, и оно длится весь период, пока мышца растягивается. Рефлекс представляет собой сегментарную реакцию, регулируемую на этом уровне гамма-аппаратом. Такое понятие тонуса, определяемое автором, предполагает, что наиболее существенной характеристикой нервно-мышечного аппара- та является его поведение в ответ на изменение длины мышцы. Как указано выше, при сохранении вертикальной позы неизбеж- ны колебания тела в зоне равновесия, вызванные гемодинамикой, дыханием и пр. Поз, при которых не было бы изменения суставных углов и, следовательно, длины и напряжения мышц, не существует. Устойчивость позы и есть, в сущности, способность нервно- мышечной системы сделать колебания туловища минимальными. Эта способность предполагает прежде всего низкий порог рефлекса на растяжение. Кроме того, сам способ активации мышцы, работающей в позном режиме, также включает механизм рефлекса на растяжение 81
(В.СТурфинкель и соавт., 1965). При полном расслаблении здорово- го человека напряжение его мышц (мышечный тонус) выше, чем у/ больного с гипотонией вследствие паралича, что говорит о том, что7 мышцы здорового человека развивают некоторое напряжение и в покое, т.е. состояние сократительного субстрата мышц в условиях нормальной иннервации отличается от его состояния в условиях от- сутствия (или аномалии) иннервации, даже если мышца не получает нервных импульсов, вызывающих ее сокращение. Нами (А.М. Журавлев с соавт., 1992) предложен способ определе- ния мышечного тонуса. Количественной мерой мышечного тонуса является число свободных колебаний маятника с фиксированными к нему сегментами конечности от исходного угла его отклонения до полного затухания. Регистрация колебаний сопровождается парал- лельной электромиограммой. Исключение влияний внутрисуставной проприоцепции достигается измерением тонического напряжения растягиваемых-сокращающихся мышц при свободных движениях со стандартным начальным растягивающим усилием. Количественное определение тонуса мышц возможно на основе анализа кривых зависимости между длиной мышцы (суставным уг- лом) и ее напряжением. Кривая зависимости напряжения растяги- ваемой мышцы от угла сгибания (степени растяжения), согласно дан- ным исследований, не совпадает с кривой длина — напряжение в опыте с изолированной мышцей. Об этом свидетельствует характер начальной части кривой, отражающий, по их мнению, рефлекторный ответ на растяжение, т.е. характеризующий активность рефлекса на растяжение. Исследование рефлекса на растяжение в норме показало, что в покое для всех суставов нижних конечностей и туловища характерно сгибательное положение. Следовательно, при переходе в вертикаль- ное положение происходит растяжение мышц, сгибающих туловище, тазобедренные и коленные суставы и активизация этого рефлекса. При удобном стоянии проекция ОЦТ проходит кзади от тазобед- ренного и спереди от коленного суставов, т.е. сила веса стремится разогнуть эти суставы, тем не менее они не находятся в положении максимального разгибания. Очевидно, что этому препятствует упру- гая тяга растянутых сгибателей. Возможно и рефлекторное влияние растяжения сгибателей на различные мышечные группы. Из сказанного вытекает, что устойчивость вертикальной позы за- висит не от одних только пассивных элементов (связочного аппарата, вязкости мышечной ткани и т.д.), но и в значительной степени от активности рефлекса на растяжение. Активность рефлекса на растяжение зависит от количества мы- шечных веретен. Их больше в мышцах, выполняющих антигравита- ционную функцию, — в мышцах шеи, спины, ягодичных и т.д. При повышении активности рефлекса на растяжение происходит расслаб- ление мышц-антагонистов — этот принцип назван реципрокностью и является, наравне с рефлексом на растяжение, принципом регули- рующей деятельности спинальных механизмов. В спинном мозге ре- ципрокная иннервация, как и другие координаторные механизмы. 82
подвергается воздействию вышележащих уровней регуляции. Тем не менее они не теряют своего значения в сложном механизме регуляции позы, входя в состав более сложного стволового рефлекса — в реак- цию опоры. М.Б. Кроль отмечает, что рефлекс на растяжение изменялся при заболеваниях мозжечка (например, фридрейховской атаксии): в по- ложении больного лежа имела место явная гипотония, но как только больной принимал вертикальную позу, появлялась резко выраженная разгибательная ригидность и патологический резкий поясничный лордоз. У больных ДЦП достаточно часто имеются расстройства функ- ции мозжечка. И если мыслить по аналогии, можно предположить, что патологический поясничный лордоз, возникающий только при стоянии, является проявлением мозжечковой патологии, тогда как его принимают за один из симптомов rectus-синдрома (см. гл. V). Эта дифференциация важна, т.к. rectus-синдром, как правило, подвергает- ся хирургической коррекции, что в случае мозжечковой этиологии лордоза было бы ошибкой. Глубокий нефиксированный поясничный лордоз при отрицательном rectus-тесте мы наблюдали у нескольких больных (около 1,5% от оперированных по поводу синдрома). Опе- рация низведения прямых мышц бедра, аффективная при rectus- синдроме, в этом случае не изменяла ситуации ни в лучшую, ни в худшую сторону. клиницисты отмечают, что при перерыве длинных двигатель- ных путей спинного мозга (пирамидного, руброретикулоспиналь- ного, вестибулоспинального) активность рефлекса на растяжение изменяется. При поражении пирамидного пути со временем повышается ре- флекс на растяжение. Рефлекс подвержен и экстрапирамидным влия- ниям. Изменения его наблюдаются при паллидарно-нигральной ри- гидности, при заболеваниях стриатума. Это указывает как на спинальный механизм регуляции тонуса, так и на супраспинальное влияние на мышечный тонус. Об активности рефлекса на растяжение клиницисты судят по пас- сивным движениям. В случае его повышения пассивное движение встречает сопротивление, иногда настолько значительное, что дви- жение произвести невозможно. По характеру этого сопротивления тонус определяется как спастический, типа перочинного ножа, когда движение затруднено только в самом его начале, а затем совершается свободно. Это эластический тонус. При экстрапирамидной ригидности сопротивление движению равномерно в течение всего пассивного движения — мышца не пру- жинит эластически, а напоминает воск. Этот тонус называют пласти- ческим в отличие от эластического, наблюдаемого при пирамидных расстройствах. Характерным для экстрапирамидного нарушения тонуса являете; феномен "зубчатого колеса”, т.е. прерывистое сопро- тивление растяжению, которое ощущается исследователем в виде отдельных толчков в течение всего пассивного движения. 83
При низкой активности этого рефлекса растяжение мышцы со- провождается резким снижением ее сопротивления пассивному дви- жению. Иногда активность рефлекса так низка, что наблюдается из- быточная подвижность в суставах, обусловливающая резкую не- устойчивость позы. Объективно характер нарушения тонуса оценивается при элек- тромиографическом исследовании. Спинальный рефлекс на растяжение является составной частью более сложно организованного постурального рефлекса ствола моз- га, так называемой реакции опоры. Она описана Магнусом у нор- мальных и децеребрированных (“таламических”) животных и затем Радемакером у животных без мозжечка. Клинически рефлекс выглядит следующим образом: при пассив- ном тыльном сгибании стопы и пальцев ног происходит фиксация конечностей в резкой разгибательной позе — это оценивается как положительная реакция опоры. Если при пассивном подошвенном сгибании пальцев или стопы нога рефлекторно сгибается в тазобед- ренном и коленном суставах — это отрицательная реакция опоры (последнюю еще называют рефлексом Лери). Реакция опоры является ответом на экстероцептивные раздражения с кожи подошвы и про- приоцептивные раздражения от растягиваемых мелких мышц подош- венной поверхности стопы. При наступании на стопу происходит одновременное сокращение не только разгибателей, но и их антаго- нистов, сгибателей, в связи с чем нога превращается из подвижной многозвенной системы в неподвижную и устойчивую, необходимую для сохранения вертикальной позы и обеспечивающую одноопорный период шага при ходьбе. Рефлекторные движения, входящие в состав реакции опоры, не однородны по уровню их организации: это ре- флекс на растяжение, сгибательные и разгибательные синергии спи- нального уровня, мозжечковые нарушения опорного тонуса, описан- ные выше. Опорный тонус — достаточно широкое понятие, в структуру ко- торого входят спинальные рефлексы, рефлексы ствола мозга, а также установочные рефлексы. К собственным, или проприоцептивным, рефлексам относятся также сухожильные и периостальные рефлексы (по мнению многих авторов, это те же проприоцептивные рефлексы, что и сухожильные, но вызываемые с кости). Вызываются они ударом по сухожилию или кости. Возникающее растяжение мышцы активизирует мышечные веретена и сухожильные рецепторы Гольджи. По существу, эти ре- флексы — мышечные (при ударе по самой мышце активизируется часть мышечных волокон, а при ударе по сухожилию — все). Это единство мышечных и сухожильных механизмов регуляции тонуса очень важно для оценки хирургических вмешательств на су- хожилиях и мышцах при ДЦП. Удлинение сухожилия или мышцы снимает эффект натяжения их, что необходимо для реализации ре- флекса на растяжение и сухожильного рефлекса, т.е. прямым образом влияет на активность спинальных механизмов регуляции мышечного тонуса. Причем из сказанного следует, что значимость этих вмеша- 84
тельств для реализации рефлексов, по-видимому, одинакова. Может быть, именно этим объясняется довольно большой разброс в резуль- татах таких вмешательств, как ахиллопластика (удлинение ахиллова сухожилия), операция Сильвершельда (отсечение головок икронож- ной мышцы от бедра, т.е. фактически — низведение их), операция Страйера (поперечное рассечение головок икроножной мышцы и фиксация свободных концов ее к подлежащей камбаловидной мышце на уровне диастаза), а также активно производимая в нашей клинике операция так называемого апоневротического удлинения икронож- ной мышцы (по сути своей, это модификация операции Страйера, только произведенная не на мышечной ткани, а на апоневрозе). Следует отметить, что при всем многообразии предложенных операций, имеющих целью удлинить трехглавую мышцу голени и устранить эквинус стопы, пока не учитывается нейрофизиология указанных рефлексов. Известно, что антигравитационные мышцы, какой является трех- главая мышца голени, обладают большим количеством мышечных веретен, чем сгибательные мышцы. Непродуманное вмешательство в этот афферентный поток далеко не безразлично с точки зрения со- хранения устойчивой позы, что и наблюдается в 30% (по данным Л .А.Измайловой) произведенных операций на ахилловом сухожилии. Настораживает и то обстоятельство, что операции не только на су- хожилии, но и на мышечной ткани и апоневрозе трехглавой мышцы голени тоже хотя и в меньшей степени, но обусловливают нестабиль- ность голеностопного сустава спустя полтора-два года после опе- рации. Исследования Гурфинкеля и соавторов показали, что для сохра- нения устойчивости позы трехглавая мышца голени в норме исполь- зует лишь 1/9 часть от максимально возможного усилия. Трудно себе представить, что только потеря силы трехглавой мышцы после ее удлинения (при спастических парезах) является причиной нестабиль- ности сустава. Скорее страдает регуляция тонуса мышцы из-за по- ломки рефлекса на растяжение и сухожильного рефлекса. Существует представление, что нестабильность голеностопного сустава после операции ахиллопластики зависит от чрезмерной сте- пени удлинения сухожилия, что степень удлинения надо дозировать. Это невозможно сделать в случаях, когда эквинус нефиксирован. Под наркозом с миорелаксацией эквинус легко коррегируется, т.к. снят функциональный элемент деформации. В случаях же фиксированного эквинуса из-за релаксации мышцы он частично устраняется. Степень натяжения сухожилия в данном случае можно регулировать, если сшивать его, установив стопу под прямым углом к голени. Степень удлинения и в этом случае до опе- рации установить не удается. На основании этих наблюдений предложена так называемая ли- стеноновая проба — кратковременный листеноновый наркоз, устра- няющий функциональную составляющую деформации. Другим спо- собом является спирт-новокаиновая блокада мышцы Тардье. Под- робнее о них в гл. VI. 85
У некоторых пациентов после удлинения ахиллова сухожилия мы отмечали значительное снижение ахиллова рефлекса, даже до его исчезновения в двух случаях. При очень высокой активности сухожильных рефлексов наблю- дается клонус, т.е. ритмическое сокращение растягиваемой мышцы. Наибольшее значение для трактовки патологического стереотипа стояния и ходьбы имеет повышение активности ахиллова рефлекса, вызывающего клонус стопы. Клонус стопы различается по своим характеристикам: мелко- и крупноразмашистый по амплитуде, короткий и длительный по вре- мени проявления. Наблюдается также так называемый эф- фект “потенцирования”, т.е. клонус затихает, а через небольшой промежуток времени возникает вновь даже с большей амплитудой, чем вначале. Нагрузка на стопу при стоянии и ходьбе таких больных иммити- рует эквинус, т.к. клонус проявляет себя в течение всего периода опоры. В этих случах мы с устойчивым успехом делали операцию Штоф- феля (денервацию трехглавой мышцы голени иссечением двигатель- ных ветвей большеберцового нерва). Кроль подчеркивает, что так называемые “пирамидные знаки”, обозначенные в клинике как патологические рефлексы, “не являются сами по себе пирамидными симптомами, но, представляя собой по- вышение скрытого в норме рефлекса подошвенных сгибателей паль- цев, они могут быть ценным пирамидным симптомом при резкой их выраженности” (М.Б. Кроль с соавт., 1966). К ним он относит ре- флексы с подошвенным сгибанием пальцев — Россолимо, Бехтере- ва -— Менделя ( и все их модификации). При повышенной рефлекторной возбудимости эти скрытые в норме рефлексы становятся явными, т.к. повышается активность ре- флекса на растяжение, что и наблюдается при пирамидных рас- стройствах. Не меньшую роль в формировании и сохранении устойчивой вер- тикальной позы имеют рефлексы на укорочение, или адаптационные рефлексы. Ранее была описана реакция мышц на их удлинение. Шеррингто- ном описана и другая реакция мышц — реакция на укорочение их. При пассивном разгибании согнутого колена, например, когда сбли- жаются точки прикрепления четырехглавой мышцы бедра, она ре- флекторно укорачивается, а при следующей за разгибанием попытке согнуть ногу мышца отвечает сопротивлением. Эта реакция вызвана укорочением мышцы. Такое изменение тонуса во время движения называется адаптаци- онным рефлексом. Рефлекс позволяет мышцам приспособиться к непрерывно меняющимся условиям при ходьбе, придавая движениям пластичность и плавность. В норме адаптационный рефлекс не заметен. О нормальном состоянии такого рефлекса дает пред- ставление плавное течение процесса активного или пассивного дви- жения. 86
Повышенная активность этого рефлекса отмечается исследовате- лями при пирамидном и экстрапирамидном повышении тонуса мышц. При сближении точек прикрепления мышц в них развивается напряжение (при ЭМГ-исследозании регистрируется электрическая активность), которое может затруднять пассивное движение в проти- воположном направлении. Иногда этот рефлекс так сильно выражен, что приводит пассивно передвигаемую часть конечности в такую позу, которая превышает первоначально задуманную. По физиологической сущности близко к адаптационному стоит рефлекс фиксации. Путем тонического напряжения мышц этот ре- флекс удерживает ту или иную часть тела в принятой ею позе. При повышении активности рефлекса в случаях поражения супраспиналь- ных структур он определяется при пассивных движениях. Примером фиксационного рефлекса является “тибиальный феномен”Вестфаля, г.е. тоническое сокращение передней большеберцовой мышцы при укорочении ее путем пассивного максимального тыльного сгибания стопы. Отчетливо он проявляет себя при тестировании ГСС и тиби- альной синкинезии Штрюмпеля. Больной лежит на животе. Исследо- ватель просит его согнуть ногу в коленном суставе. При этом автома- тически и непременно стопа сгибается в тыльную сторону иногда до угла 45 — 50’. По окончании автоматического тыльного сгибания стопа как бы застывает в этом положении и оказывает сопротивле- ние, если сгибать ее в подошвенную сторону. Если активность этого рефлекса невелика, то после окончания движения стопа продолжает падать под действием своего веса. Этот феномен, как любую другую фиксационную ригидность, немецкие авторы считают характерной зля патологии паллидума. Феномен Вестфаля играет существенную роль в патогенезе по- лочной позы и ходьбы больных ДЦП. Многократно повторяясь в ходьбе, он вместе с нарушением движений типа глобальной сгиба- тельной синергии и тибиальной синкинезии создает сложный патоло- ический стереотип стояния и ходьбы при ДЦП, который мы назвали гибиальным синдромом. Не меньшую роль этот высокий фиксационный рефлекс играет в ггиопатогенезе резкой эквино-плоско-вальгусной стопы, называемой стопой-качалкой”. Механизм ее образования нам представляется : ледующим образом. Как указывалось выше, трехглавая мышца голени крепится к пя- очному бугру, передняя большеберцовая мышца своей частью при- крепляется к ладьевидной кости, затем остальной частью — к осно- ванию первой плюсневой кости. Таранно-ладьевидный сустав близок ю форме к шаровидному, т.е. в нем возможно Движение к тылу сто- >ы. Одновременное существование ЛТР и ШСТР и тибиальной син- инезии или глобальной сгибательной синергии в положении стоя и >ри ходьбе создает ситуацию эквинуса пятки и автоматического । ыльного сгибания стопы, которое при наличии феномена Вестфаля Фиксируется. Известно, что проекция ОЦТ находится в области та- анно-ладьевидного сочленения. Все эти силовые моменты действуют аким образом, что пяточная кость и таранная принимают положе- 87
ние постоянно существующего эквинуса, а передний отдел стопы, как бы переламываясь в шопаровском суставе, фиксируется в положении тыльного сгибания (рис. 17). Одним из механизмов регуляции вертикальной позы являются проприоцепторы хрящей, суставных капсул, внутри- и внесуставных связок, укрепляющих сустав. Фиброзный слой капсулы является высокочувствительной струк- турой, обладающей яркой реакцией на боль и давление. Синовиаль- ная оболочка оказалась при исследовании менее чувствительной. В суставной сумке различают три вида рецепторов: окончания Гольджи, расположенные в суставных связках, окончания Руффини и тельца Паччини, лежащие в суставной капсуле. Рецепторы Гольджи сигнализируют о величине суставного угла, Руффини — о скорости и направлении изменений суставного угла. Окончания Паччини акти- визируются при быстром движении и сохраняют активность корот- кое время. Для сохранения вертикальной позы огромная роль отводится су- ставным рецепторам стопы. Стопа представляет собой конструкцию, состоящую из поперечного и продольных сводов. Некоторые авторы насчитывают пять сводов. Общей их точкой является пяточный бу- гор, от него они расходятся веером к опорной поверхности головок пяти плюсневых костей, создавая купол. Сила, действующая на стопу, разлагается в пространстве, что определяет пространственный харак- тер ее восприятия. Большое количество костей, суставных поверхно- стей и расположенных на них рецепторов создают огромное аффе- рентное поле, существенно влияющее на регуляцию позы и ходьбы. Особая роль в этой регуляции отводится исследователями своду стопы. Рецепторы суставных капсул и связок сигнализируют о положе- нии звеньев, образующих сустав, скорости и направлении их смеще- ния. Уже указывалось, что деформации стопы часто и рано отмеча- ются у детей с ДЦП. Учитывая важность суставной афферентации для организации и удержания устойчивой вертикальной позы, деформа- ции суставов должны быть всегда в центре внимания врача, и тем более тщательным должен быть подход к радикальным методам ор- топедической коррекции ее деформаций. Магнусом и Клейном открыты еще два тонических рефлекса — шейный и лабиринтный. Ими описаны изменения тонуса под влияни- ем проприоцепторов шеи (атланто-затылочного и атланто- аксиального суставов) и лабиринтов — соответственно шейный сим- метричный и асимметричный тонические рефлексы (ШСТР, АШТР) и лабиринтный (ЛТР). Они проявляются в виде определенных поз и в изменениях рефлекторной возбудимости мышц. Шейные рефлексы изучались на децеребрированных животных после выключения у них лабиринтов. Поворот головы вправо в этих случаях вызывал разгибание правых конечностей и расслабление левых (АШТР). Обратная ситуация наблюдалась при повороте голо- вы влево. Наклон головы назад вел к разгибанию передних конечно- стей животного и расслеблению задних. При наклоне головы вперед 88
наблюдалась противоположная картина (СШТР). У больных ДЦП оба рефлекса проявляются достаточно ярко (К.А. Семенова, 1979). Лабиринтные рефлексы также относятся к проприоцептивным рефлексам, рецепторы которых находятся в отолитовом аппарате и полукружных каналах и вызываются при изменении положения тела (рефлексы отолитового аппарата) и движениями (рефлексы полу- кружных каналов). Лабиринтный рефлекс вызывается изменением положения тела, когда голова остается неподвижной по отношению к туловищу и вместе с ним меняет положение в пространстве. Известно, что вестибулярному аппарату принадлежит очень большая роль в регуляции равновесия — его называют даже “органом равновесия”. В филогенезе наиболее заметную роль он вы- полняет у рыб. При контакте с твердой почвой (например, ходьбе человека), как пишет В.С. Гурфинкель, роль этого аппарата перестает быть столь существенной. Это же утверждает Магнус, исследования которого заложили основу теории сохранения устойчивости позы. Следует отметить, что по поводу наличия шейных и лабиринтных тонических рефлексов у здорового человека мнения исследователей расходятся. По данным Минковского, шейные тонические рефлексы имеют место у плодов 2 — 5 месяцев, а по данным Маринеско и Ро- довичи и у плодов 7 месяцев. Лабиринтных рефлексов они не обна- ружили (цит. по Гурфинкелю с соавт.). В наблюдениях за детьми до 5 лет некоторыми исследователями было обнаружено наличие шейных рефлексов, которые исчезали к 2 годам. Магнус, изучая шейные и лабиринтные рефлексы у здоровых но- ворожденных, не нашел их ни в одном случае. М.Б. Кроль (1934) утверждает, что установленные Магнусом за- кономерности изменения тонуса мышц (ШТР) проявляются и у здо- ровых людей. По-видимому, двуногая ходьба и прямостояние предъявляют дру- гие требования к вестибулярному аппарату у человека. Необходимость быстрых и срочных реакций, связанных с под- держанием равновесия, требует от механизма регуляции низкого по- рога чувствительности, короткого времени срабатывания и быстрого восстановления. Исследования Гурфинкеля и соавторов доказали, что вестибулярный аппарат не соответствует этой функции. Для изучения роли вестибулярного аппарата была использована ситуация невесомости. Изучалась стабилограмма совместно с показа- телями веса (В.С. Гурфинкель и соавт., 1959). Стабилограммы, запи- санные при изменении веса в условиях удобного стояния с открыты- ми глазами, показали, что в период понижения веса амплитуда волн стабилограммы увеличивается; она достигает величин, которые обычно отмечаются при стоянии с закрытыми глазами — среднее увеличение достигает 50 — 70% от исходной. Эта реакция единствен- ная на изменение гравитации. При этом положение тела и обычная структура стабилографической кривой сохраняются — на кривой видны быстрые смещения ОЦТ, отражающие течение реакции равно- весия, связанные с поддержанием вертикального положения тела. 89
Выключение зрения вызывало увеличение амплитуды кривой в большей степени (и при повышении, и при понижении веса), чем при стоянии с открытыми глазами. Далее авторы делают вывод, что понижение и повышение грави- тации не вызывало сколько-нибудь значительных нарушений коор- динации. Затем было подтверждено, что в условиях невесомости ко- ординация позы космонавтов не изменяется. Таким образом, было выяснено, что выключение вестибулярного аппарата не нарушает течение условно-рефлекторных статокинетических реакций, вырабо- танных на основе безусловных рефлексов вестибулярного аппарата, и, следовательно, он является не единственным фактором, управляю- щим равновесием. Влияние вестибулярного аппарата, по мнению авторов, прояв- ляется изменением напряжения мышцы только при взаимодействии с проприоцептивной импульсацией, идущей от растягиваемой или из- менившей свою длину мышцы, т.е. от рефлекса на растяжение, актив- ность которого зависит от состояния сегментарного аппарата спин- ного мозга, а оно, в свою очередь, существенно зависит от шейных и лабиринтных тонических влияний. Авторы предполагают, что шей- но-лабиринтиые влияния на состояние мотонейронов мышц конечно- стей осуществляются не прямо, а путем модулирования эффекта про- приоцептивной афферентации на мотонейроны. (Модуляция от лат. modulatio — мерность, изменение величин, характеризующих какой- либо процесс по заданному закону.) Исследователями придается большое значение зрению, как фак- тору, влияющему на сохранение равновесия. Наличие реакции на открывание и закрывание глаз в темноте говорит об активном услов- но-рефлекторном влиянии зрения. Лабиринтные и шейные тонические влияния достаточно отчетли- вы при ДЦП и свидетельствуют о тяжести двигательного дефекта (К.А. Семенова с соавт., 1979). С помощью предложенного нами (А.М. Журавлев и соавт.) спо- соба определения тонуса было установлено, что, например, на фоне лечения больных ДЦП препаратом наком тонус покоя мышц бедер у больного практически не изменился, но существенно уменьшилось влияние постуральных рефлексов на мышечный тонус, причем обна- ружено различие в подавлении СШТР, ЛТР и АШТР препаратом L- дофа. Оценка влияния указанных рефлексов на тонус мышц имеет значение при анализе так называемых нефиксированных — рефлек- торных — деформаций. Часто при обследовании в положении боль- ного лежа деформации отсутствуют, но как только больной прини- мает вертикальное положение, появляется зквинус стоп, сгибательная поза в суставах конечности. Длительно существующая повышенная активность рефлексов (ЛТР и ШТР) сопровождается образованием органических (фиксированных) контрактур суставов, в частности фиксированного эквинуса стоп. Это обстоятельство обязывает диф- ференцированно подходить к коррекции эквинуса. Нефиксирован- ный рефлекторный зквинус целесообразно устранять этапными гип- совыми повязками, тренировкой лабиринтной системы (особенно у 90
детей в возрасте от 2 до 5 лет). Хорошо зарекомендовала себя этапная коррекция гипсовой повязкой по методу Измайловой (см. гл. VII). Только неоднократное и неэффективное гипсование должно быть поводом для хирургической коррекции эквинуса стопы. Кроме указанных выше, Магнусом выделена группа установоч- ных рефлексов. Они вызываются раздражением рецепторов лабирин- тов, рецепторов шеи, на основе которых туловище сохраняет симмет- ричное по отношению к голове положение, асимметричным раздра- жением зкстероцепторов тела, вызывающих стремление встать на ноги и принять вертикальную позу, а также оптическими импульса- ми, благодаря которым голова сохраняет нормальное положение независимо от лабиринтной импульсации. Тоногенную функцию этих структур связывают с ретикулярной формацией мозга на уровне красного ядра. Из зкстероцептивных рефлексов самым частым, определяемым при ДЦП, является рефлекс Бабинского. Он относится к категории патологических подошвенных рефлексов. При раздражении кожи и более глубоких тканей наружной поверхности стопы развивается не подошвенное, а тыльное сгибание пальцев стопы, сопровождающееся разведением (растопыриванием) их. Принято считать, что у младен- цев, еще не умеющих ходить, раздражение стопы вызывает тыльное сгибание большого пальца, но оно может появляться и без всякого раздражения. Из-за непрерывных движений ног и стоп у ребенка трудно поставить в зависимость движения большого пальца. По сло- вам Кроля, весь комплекс движений у младенца производит впечат- ление гиперкинетического синдрома. Итак, в основе сохранения вертикальной позы лежат не только установочные реакции, реакции, вызванные с лабиринтных и шейных рецепторов, но и быстротекущие рефлексы, связанные с необходи- мостью непрерывной коррекции возникающих отклонений от тре- буемой позы. Эти возмущения зависят как от внешней среды, так и от особенностей двигательного аппарата. Минимизация энергетических затрат основана на механизме проприоцептивных рефлексов, кото- рые находятся под существенным влиянием супраспинальных струк- тур. В механизме удержания вертикальной позы мышцы принимают активное участие. Церебральные расстройства движений условно разделяют на пи- рамидные и экстрапирамидные. Кроме того, имеют место расстройства движений атактического, апрактического характера, освещение которых не входит в задачу этой книги. Переходя к анализу расстройств движений при церебральных па- раличах, представляется целесообразным сделать некоторые терми- нологические уточнения. В клинике часто одно и то же понятие — содружественные движения — обозначается двумя терминами — си- нергия и синкинезия (синергия — от греч. sinergos — вместе дей- ствующий, синкинезия — от греч. syn — вместе, kinematos, kinesis — движение). Например, Бернштейн определяет синергию как содруже- ственные целесообразные движения, направленные на выполнение 91
Синдромы расстройств движений (по М.Б.Кролю) Таблица V Пирамидные Состоят в расстройстве миодинамики: отсутствии сложных тонких движений; отсутствии произвольной моторики; патологических двигательных синерги- ях; гипертонусе мышц по эластическо- му типу; уменьшении синкинезии рук при ходьбе Гипокинетически-ригидный синдром — повышение активности адапта- ционного рефлекса — повышение активности фикса- ционного рефлекса — аномальные позы — гипертонус мышц по типу “зубчатого колеса” — дрожание в дистальных отделах конечностей — высокая мышечная возбуди- мость — бедность движений — отсутствие двигательной инициативы — хаотичная походка — пропульсия — асинергии Экстрапирамидные (стриапаллидарные) Состоят в расстройстве миостатики — отсутствии оптимальных условий стати- ки, из-за которых затруднены или не- возможны произвольные движения Г иперкинетически-гипотонический синдром — атетоз — переразгибание средних и концевых фаланг пальцев — тонический торсионный невроз — прогрессивная лордотическая дисбазия или прогрессивный торсионный спазм — хорея — пирамидная дефектность — миоклонии, эпилепсия
определенной двигательной задачи, а к синкинезиям относит содру- жественные движения нецелесообразного характера. В то же время нормальную работу рук при ходьбе называют физиологической син- кинезией и т.д. Имеют место такие определения, как патологическая синергия и патологическая синкинезия. Расстройства движений, носящие от- четливо патологический характер, мы предлагаем называть нейро- генными дискинезиями (от греч. dys и лат. dis — приставка, озна- чающая расстройство, нарушение) в отличие от дискинезий, вызван- ных травмой или болезнью костно-мышечной системы. Анализ движений и различных двигательных расстройств обна- руживает комплексность действия всех онто- и филогенетически дифференцированных двигательных систем при выполнении нор- мального двигательного акта. При выпадении одной системы остав- шиеся системы способны лишь к порочному выполнению движения, качественно различному, в зависимости от того, какая часть сложно- го двигательного аппарата поражена. В этих случаях могут иметь место элементы нарушения произвольной иннервации, тонуса, нару- шения содружественных движений, автоматизмов, поз и т.д. Все рас- стройства центрального двигательного аппарата клинически можно, хотя и очень условно, делить на пирамидные и экстрапирамидные (табл. V). Пирамидный путь — наиболее молодая в фило- и онтогенети- ческом развитии система, обеспечивающая наиболее сложные и тон- кие движения, особенно человеческие действия, требующие большой дифференциации. Этот путь произвольных движений, которые воз- никают условнорефлекторно на основе аналитико-синтетической деятельности всего мозга и определяются притекающими в кору вос- приятиями и следами этих восприятий. Пирамидный путь выполняет роль вставочного нейрона, связы- вающего клетки моторной зоны коры с мотонейронами спинного мозга и мозгового ствола. Передача двигательных импульсов проис- ходит в строгом соответствии с получаемыми корой сигналами о положении и напряжении всех частей тела, участвующих в движении, т.е. с кинестетическими импульсами. Проприоцептивные импульсы, поступающие в заднюю централь- ную извилину, обеспечивают кинестетические ощущения, т.е. ощуще- ния движений и положений, проприоцептивные импульсы, приходя- щие в прецентральную область, служат в основном не ощущениям, а являются необходимыми для движений. Известно, что развитие коры мозга не заканчивается во внутри- утробном периоде и что новорожденный является в основном суб- кортикальным существом. В дальнейшем, с развитием моторной зоны, на базе ее под воздействием разнообразных афферентных импульсов начинают надстраиваться условные рефлексы, появля- ются все новые и новые “заученные движения” — “двигательные стереотипы”. Механизм построения движений далеко еще не раскрыт. Он опре- деляется приходящими извне и изнутри стимулами, отобранными в 92
каждый данный момент из всей массы афферентных импульсов путем аналитико-синтетической функции головного мозга. Чтобы получае- мый двигательный эффект строго соответствовал нужному, необхо- димо постоянное сличение их на основе приходящих из органов дви- жения импульсов. Эта обратная связь, или сенсорные коррекции, позволяет корре- гировать и делать наиболее целесообразными двигательные реакции. Для осуществления всякого движения требуется большая согласован- ность процессов возбуждения и торможения не только в целях огра- ничения двигательного эффекта строго необходимой группой мышц, но также и для осуществления реципрокной иннервации, т.е. одновременного с возбуждением агониста расслабления антагониста, без чего невозможно сокращение мышцы. Каждый двигательный импульс, передающийся пирамидным пу- тем к мышце, сопровождается тормозным импульсом к соответ- ствующим антагонистам. Эти тормозные влияния осуществляются, по-видимому, через посредство ретикулярной формации. В каждый произвольный двигательный акт включается не только путь произвольных движений, но и экстрапирамидные пути, которые также функционируют по принципу рефлекса и тоже нуждаются в соответствующей афферентации. Импульсы, приходящие по пирамидному пути и мотонейронам, встречаются здесь (или в интернейронах) с импульсами с мозжечка и с экстрапирамидными импульсами, которые через регулирующую " у петлю” действуют избирательно на активность мотонейронов. Таким образом, движение получается в результате суммации, или координа- ции, импульсов из разных источников. Выпадение функции пирамидного пути проявляется в невозмож- ности “произвольных движений”, т.е. приобретенных в течение жиз- ни сложных дифференцированных движений в выработанных “двигательных стереотипах”. При полном выпадении функции моторной зоны или пирамидно- го пути проявляющиеся в дальнейшем движения носят “детский ха- рактер” (Penfield}, т.е. возможны только простые сгибательные или разгибательные движения, а также такие врожденные действия, как глотание, сосание. Если пирамидный путь полностью разрушен, движения осу- ществляются экстрапирамидной системой, и тогда они носят ком- плексный, массовый характер, представляют собой двигательные синергии. Эти синергии участвуют во всех произвольных движениях, и в этом смысле их можно причислить к произвольным движениям, но при нормальных условиях доминирует пирамидная система, кото- рая тормозит ненужные движения и обеспечивает функцию изолиро- ванных мышечных групп. При выключении пирамидного пути вы- ступает функция экстрапирамидных путей, и на смену пропавших изолированных движений приходят двигательные синергии стерео- типного, стандартного характера. Так, в ноге наблюдаются синергии или сгибательного типа, когда больной одновременно сгибает ногу в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах, или разгиба- 94
тельного, когда больной одновременно разгибает ногу в указанных суставах. В зависимости от места поражения пирамидного пути возникают характерные клинические картины. При поражении его начала — передней центральной извилины, наблюдается монопарез, а иногда паралич даже отдельной мышцы. При поражении внутренней капсулы (противоположной) возни- кает гемиплегия (поза Вернике — Манна). Никогда не наступает вы- раженных расстройств движений туловища, нет расстройства жева- ния и глотания, снижена функция п facialis, девиация языка в сторону гемиплегии. Двустороннее выпадение функции кортикофугальных путей к яд- рам двигательных черепных нервов — возникают псевдобульбарные параличи с расстройствами жевания, глотания, с дизартрией. Харак- терным для псевдобульбарного паралича является насильственный смех и плач. При перерезке пирамидного пути у нижнего края варолиева мо- ста паралич носит вялый характер. Это позволяет сделать вывод, что спастичность зависит от одновременного поражения тех волокон пирамидного пути, которые начинаются от малых пирамидных кле- ток и идут вперемежку с аксонами бецовских клеток, т.е. зкстрапира- мидных путей (М.Б.Кроль с соавт., 1966). Спастичность при центральных параличах захватывает различ- ные мышечные группы разным, но закономерным образом. Приме- ром может служить поза Вернике — Манна, которая «в сущности, лишь более акцентирует в патологическом состоянии обычные “наиболее удобные” позы здорового человека» (В.М.Кроль). Избира- тельное распределение тонуса, другими словами, избирательное по- вышение возбудимости переднероговых клеток осуществляется функцией сохранившихся экстрапирамидных систем, которым свой- ственны двигательные синергии. Но и в покое тоническое влияние экстрапирамидных путей распределяется по тому же принципу. В разгибательной контрактуре ноги особенно наглядна роль подкор- ковых образований и именно аппаратов среднего мозга, которые имеют прямое отношение к таким актам, как стояние и ходьба. В каждом случае распределение спастичности будет зависеть главным образом от того, какие экстрапирамидные системы остались сохранными. От этого зависит конечное распределение тонуса, а зна- чит, и характер контрактуры, которая постепенно развивается в па- рализованной конечности. На форме контрактуры парализованной конечности сказывается влияние и проприоцептивной импульсации при длительном лежании в одной позе. Каждое произвольное движение в норме сопровождается содру- жественными движениями, которые вместе с основным движением образуют типичную двигательную синергию. Так, при произвольном сжимании пальцев в кулак разгибается кисть, при взгляде вверх мор- щится лоб, при взгляде в сторону поворачивается голова, маятнико- образно покачиваются руки при ходьбе — филогенетический остаток ходьбы четвероногого (другие авторы считают эти движения рук 95
целесообразными с точки зрения устойчивости и уменьшения энерго- трат при ходьбе). При синдроме пирамидной недостаточности появляются патоло- гические синкинезии, а при гипокинетически-ригидном синдроме, свойственном экстрапирамидным нарушениям, отсутствуют даже физиологические содружественные движения. Отсутствие содруже- ственных движений выражается также в недостаточности импульса- ции, необходимой для равновесия туловища. Будучи выведенным из состояния равновесия, больной не выравнивает его автоматически путем содружественной иннервации мышечных синергий, способ- ствующих перемещению центра тяжести, и происходит так назы- ваемая пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. При ходьбе боль- ной, передвигающийся мелкими шажками, “бежит за своим центром тяжести”. Как указывалось выше, при пирамидных нарушениях проявляют себя синкинезии, осуществляемые экстрапирамидными системами. Различают три вида синкинезии: координаторные, глобальные и имитационные. При координаторных синкинезиях всякая попытка произвести движение парализованной конечностью неизбежно сопровождается совершенно излишним синергическим сокращением мышц этой ко- нечности и второй конечности этой же стороны. Форма этих координаторных синкинезий может видоизменяться в зависимости от индивидуальных различий в распределении тонуса мышц, исходной позы, от состояния чувствительности. М.Б.Кроль пишет о гемиплегии приобретенной, когда синкинезии появляются в начальном периоде восстановления движений. При гемиплегии с течением времени эти синкинезии сглаживаются, но продолжают проявлять себя в тех или других содружественных сокращениях мышц, и именно тех, где тонус более повышен. Синкинезии паретичных конечностей выступают при форсиро- ванных движениях здоровой стороны, что обусловлено двусторонней связью зкстрапирамидных путей. Это так называемые глобальные синкинезии. Синкинезии могут принимать имитационную форму. Движения паретичной конечности сопровождаются такими движениями здоро- вой конечности и, наоборот, движения здоровой конечности, особен- но при оказываемом им сопротивлении, что требует более сильных импульсов, вызывает аналогичные движения паретичной конечности. Имитационные синкинезии могут влиять на формирование деформа- ций при ДЦП. Мы наблюдали это в случаях, когда в результате дли- тельного существования эквинуса одной стопы развивалась подобная деформация и на другой. У другой больной отмечалась патологиче- ская внутренняя ротация правого бедра, а в результате пользования лечебно-нагрузочным костюмом, усиливающим афферентацию, по- явилась внутренняя ротация бедра левой ноги. Экстрапирамидные импульсы в нормальных условиях ограничи- ваются лишь необходимыми для данного движения группами мышц. Лишние же тормозятся импульсами, исходящими из пирамидных 96
путей одновременно со стимулирующими импульсами для необходи- мой мышечной группы. При выпадении же функции пирамидной системы выпадают и тормозные функции. У ребенка в период развития произвольных движений, когда еще недостаточно развиты тормозные механизмы, синкинезии хорошо выражены. Отдельные синкинезии остаются и в моторике взрослого, напри- мер размахивание руками при ходьбе. Синкинезий достаточно много, и они используются как тесты для дифференциальной диагностики пирамидных нарушений, когда столь важный спастический компонент пареза недостаточно выра- жен. Тесты, помогающие вскрыть пирамидный характер поражения, описаны для области головы, для руки, для ноги, что имеет для нас наибольший интерес. Это так называемый тибиальный феномен Штрюмпеля (Striimpel). Он обнаруживается, если заставить больного активно сгибать больную ногу в колене, оказывая ему сопротивление. При этом на- ступает непроизвольное тыльное сгибание, супинация и подошвенное сгибание большого пальца стопы этой ноги. Логично предположить, что тибиальная синкинезия, как и фи- зиологические синкинезии, присутствует и в норме, но не проявляется отчетливо, т.к. контролируется тормозящим влиянием пирамидных систем и проявляется в целесообразных пределах, а при поражении пирамидных путей меняется количественно и становится заметной для клинициста, равно как и при экстрапирамидных расстройствах синкинезии становятся меньше количественно или исчезают вовсе. Тибиальная синкинезия важна не только с точки зрения диагно- стики или дифференциальной диагностики невропатологических синдромов, но главным образом влиянием на формирование опорно- двигательного аппарата, в частности деформаций стопы, а также двигательного стереотипа, каким является ходьба. Патологические синкинезии (или дискинезии) до настоящего вре- мени мало или совсем не учитывались при диагностике двигательных расстройств при ДЦП. Мало внимания уделялось и патологии таких постуральных рефлексов, как адаптационный и фиксационный ре- флексы, рефлекс опоры при достаточно широком освещении лаби- ринтных и шейных тонических рефлексов. Нами проведен анализ патологических синкинезий: глобальной сгибательной, координа- ториой (тибиального феномена Штрюмпеля) и имитационной. Сде- лана попытка определить их роль, а также роль феномена Штрюмпе- ля — Вестфаля в формировании патологического стереотипа стояния и ходьбы при ДЦП. Глобальная сгибательная синергия (далее ГСС) описана как ав- томатическое синергическое сгибание в тазобедренных, коленных и тыльное сгибание в голеностопных суставах обеих ног при попытке произвольного сгибания в коленном суставе одной ноги (рис. 1 А). Согласно приведенной выше классификации, она является приз- наком законченного развития таламо-паллидарного уровня при 97
Рис. 26. (А,Б). Больной с глобальной сгиба- тельной синергией: А — стояние иа коленях неустойчиво, установка коленных суставов под < 90° невозможна. неполноценности фун- кции следующего — стриатно-п ирам ид- но го уровня. ГСС является физиоло- гической основой шагательной синер- гии, но отсутствие адекватного контро- ля стриатно-пира- мидного уровня координации делает элементы ее запре- дельными по ампли- туде и времени про- явления. Наличие ГСС — свидетельство пре- обладания прими- тивных двигатель- ных реакций (она была обнаружена в 32% из 127 обследованных больных с ДЦП в форме спастической диплегии). Клинически ГСС выглядит следующим образом: больной само- стоятельно не стоит. Может стоять только с дополнительной опорой на резко со- гнутых ногах, в тяжелых случаях провисает на руках сопровож- дающего. На колени встать не может, при попытке — падает вперед и разо- гнуться в этом случае самостоятельно не может. Даже если он удер- живает вертикальную позу на коленях, попытка сделать шаг вперед непременно сопровождается падением, больной как бы складывается автоматически, как перочинный нож (рис. 26 А, Б). Одновременно с выносом ноги вперед происходит непроизвольное (иногда до острого угла) тыльное сгибание стоп. Пассивно с помощью сопровож- дающего больного можно выпрямить, но при этом развивается глу- бокий тотальный лордоз. Лордоз плавный дугообразный с вершиной в нижнегрудном и поясничном отделах позвоночника (по-видимому, основная роль в его образовании принадлежит в этом случае актив- ности подвздошно-поясничной мышцы). Падение больного при по- пытке сделать шаг вызвано одновременным автоматическим сгиба- нием в обоих тазобедренных суставах, т.е. имеют место клинические проявления ГСС. На ЭМГ при попытке произвольного сгибания в 98
ilium Рис. 26. (А,Б J. Больной с глобальной сгибатель- ной синергией: Б — попытка сделать шаг вперед сопровождается паденем больного. коленном суставе одной ноги ЭМГ фиксируется во всех мышцах — сгибате- лях обеих ног (рис. 1 Б). Больной с выра- женной в нерезкой степени ГСС доста- точно хорошо пере- двигается на четве- реньках, т.е. воз- можна четырехногая ходьба. При тяжелой степени выражен- ности ГСС невоз- можна и она. Диаг- ностическое тести- рование проводится в положении больно- го лежа на животе. Исследователь просит пациента согнуть колено одной ноги. При наличии ГСС всегда происходит автоматическое и одновременное сгибание в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах обеих ног, при этом таз поднимается над поверхностью кушетки, что со- провождается увеличением глубины поясничного лордоза (рис. 1 А). Дифференциальная диагностика проводится с гесод-синдромом и координаторной синкинезией Штрюмпеля. Яес/оу-синдром отличает- ся от ГСС прежде всего тем, что больной может встать на колени самостоятельно, может сделать шаг, сохраняя вертикальное положе- ние туловища, лордоз охватывает в основном поясничный отдел позвоночника, он имеет углообразную форму, и вершина его распо- лагается ближе к крестцу. Не происходит непременного для ГСС тыльного сгибания стоп. Rectus-recr при ГСС не выражен. Кроме того, последняя, являясь функцией движения, не прояв- ляется при пассивном сгибании голени одной ноги и затухает в покое. Наблюдаются и другие признаки расстройства движений, свойствен- ных этому уровню координации, в частности координаторные и ими- тационные синкинезии. Имеются проявления патологии позных ре- флексов: ЛТР, ШСТР, патология фиксационных рефлексов, наруше- ние реакции опоры. Так как ГСС патогномонична достаточно низкому уровню ко- ординации, она прогностически неблагоприятна (зто уровень коор- 99
динации четырехногой ходьбы). В этих случаях показания к хирурги- ческому вмешательству на мышцах ног, имеющих целью коррекцию позы и ходьбы, требуют особенного внимания. Как было уже сказано, этому классу движений свойствен ЛТР и ШСТР, что клинически проявляется в эквинусе стоп. При наличии ЛТР, ШСТР и ГСС больной ходит на эквинированных стопах, но при попытке произвольно согнуть колено проявляются все описанные признаки ГСС, т.е. эквинус не только исчезает, а иногда отмечается тыльное (автоматическое) сгибание стоп до 80”. В этих случаях ахил- лопластика противопоказана, т.к. это вмешательство приводит к резкой нестабильности голеностопного сустава, и конечность те- ряет опороспособность — больной может потерять возможность ходить. Следует отметить, что операцией Эггерса у этих больных дости- гается коррекция сгибательной позы коленных суставов, но после операции стояние сопровождается резким наклоном туловища вперед, и больной вынужден расширять контур опоры с помо- щью костылей и ходилки, возможно развитие рекурвации коленных суставов. В комплексе лечения больных с ГСС хорошо зарекомендовал себя электрофорез новокаина и эуфиллина на область позвоночника. На- ми предложен способ коррекции ГСС с помощью задней тазобедрен- ной гипсовой лонгеты, который будет описан в главе VII. Тибиальная синкинезия Штрюмпеля (далее ТС), как сказано вы- ше, является патологической координаторной синкинезией. Она вы- ражается в анатомическом тыльном сгибании стопы и ее супинации, подошвенном сгибании большого пальца при попытке произвольно- го сгибания колена гомолатеральной ноги. Этот феномен проявляет- ся в разной степени в зависимости от позы больного. Характерно, что даже при наличии резкого фиксированного эквинуса стопы в положении стоя и при ходьбе тем не менее в поло- жении сидя и особенно лежа на животе ТС выражен достаточно ярко, о чем свидетельствует исчезновение эквинуса в этой позиции (рис. 27). В неврологии тибиальная синкинезия является дифференциаль- ным признаком пирамидной недостаточности, т.е. дефектности пи- рамидных путей, которые обеспечивают наиболее тонкие целена- правленные действия человека. Как указывалось выше, при поражении или морфофунк- циональном дефекте пирамидных путей вместо изолирован- ных, тонких движений появляются двигательные синергии стандартного характера, обеспечиваемые экстрапирамидной сис- темой. Двигательные синергии присутствуют в норме, но их амплитуда и действие во времени четко регламентируются более высоким коорди- наторным уровнем. Анализ данных Я.Л.Славуцкого, изучавшего биомеханические параметры и электрическую активность мышц при ходьбе здорового человека, показывает, что автоматическое содружественное сгибание 100
Рис. 27. Больной с тибиальной синкинезией Штрюмпеля. Произвольное сгиба- ние коленного сустава сопровождается автоматическим тыльным сгибанием и супинацией стопы, а также подошвенным сгибанием большого пальца стопы. стопы и коленного сустава способствует переносу стопы в соответ- ствующем периоде шага и поэтому является элементом нормы. На сравнительной механограмме угловых перемещений в коленном и голеностопном суставах отчетливо прослеживается, что тыльное сгибание стопы приурочено по времени к максимальному сгибанию колена в переносном периоде шага. Электрическая активность перед- ней большеберцовой мышцы также нарастает к концу сгибания коле- на и затем падает. Это позволяет предположить, что ТС имеет место и в норме. При этом она строго ограничена определенными предела- ми амплитуды и времени проявления. У больных ДЦП последние параметры резко увеличены. Следует отметить, что дискинезии с преобладающим участием передней большеберцовой мышцы являются, пожалуй, одной из наи- более сложных для анализа и клинической трактовки проблем. Кроме тибиального феномена Штрюмпеля, достаточно часто встречаются синкинезии, имеющие несколько другой клинический рисунок. В одних случаях это варусная установка стопы, проявляющая себя по- началу только в движении. При произвольном сгибании колена зна- чительно напрягается передняя большеберцовая мышца (она стано- вится хорошо заметной под кожей), и стопа приобретает варусную деформацию. В покое деформация исчезает. Причем мобильность этой дефор- мации стопы остается очень долго — до 10—12 лет, и только у детей более старшего возраста она становится фиксированной и требует иногда хирургической коррекции (рис. 28). Надо заметить, что варус стопы не всегда сопровождается внутренней ротацией бедра, у части больных (30—40%) тыльное сгибание, супинация стопы и приведение ее переднего отдела были изолированными, не сочетающимися с внутренней ротацией бедра. Эту дискинезию можно отнести к категории координаторных, типа тибиального феномена Штрюмпеля. В пользу этого предполо- жения свидетельствует то, что этот эффект вызывается изолированно без участия автоматического синергического сгибания в тазобедрен- 101
Рис. 28. Дискинезия с преобладающим участием передней и задней большебер- цовых мышц. Варус стоп. Деформация усиливается при произвольном сгибании коленного сустава и в вертикальной позе. ном суставе гомолатеральной конечности и при отсутствии синергических движений контр- латеральной ноги (как это на- блюдается при ГСС). Произвольное сгибание ко- ленного сустава является пуско- вым механизмом еще одной синкинезии, которая не освеще- на в доступной нам литературе. Она встречается, в отличие от предыдущей, у больных с доста- точно тяжелой степенью рас- стройства движений. При по- пытке произвольно согнуть колено происходит автомати- ческое тыльное сгибание, от- ведение стопы и ее пронация (рис. 29). При ходьбе стопы ротированы кнаружи относи- тельно направления движения на 20—30”, иногда отведение выражено в такой степени, что пятки трутся друг о друга, за- трудняя вынос ноги. В структу- ру этой дискинезии включается наружная торзия голени. При- сутствуют также все выше опи- санные признаки глобальной сгибательной синергии. Как правило, этот фено- мен наблюдается у больных с тяжелой спастической дип- легией. При ходьбе туловище наклонено вперед, выражен тотальный ки- фоз. Ноги согнуты в коленных суставах, разгибания их в пери- оде опоры нет. Темп ходьбы медленный, фазы опорного периода стерты. Значительные фронтальные и сагиттальные колебания туловища. Стопы, как правило, плоско-вальгусные, в тяжелых случаях — это “стопы-качалки”. В переносном периоде шага отведение передних отделов стоп выражено особенно отчетливо. По данным К.И.Морейниса (1992), при полусогнутом колене ро- тация голени возможна в пределах 40—50 °, что позволяет объяснить разворот стопы кнаружи относительно направления движения как сумму значений угла торзии голени и ротации ее кнаружи в коленном суставе. Определяется резкое несоответствие поперечных осей движений в коленном и голеностопном суставах. Если в норме угол между их 102
Рис. 29. Дискинезия с преобладающим участием малоберцовых мышц. Произ- вольное сгибание коленного сустава сопровождается автоматическим тыль- ным сгибанием стопы, отведением переднего отдела ее и супинацией стопы. проекцией на горизонтальную плоскость находится в пределах 8—28°, то у описываемых больных от 50—60°, иногда до 85°— в положении лежа на спине наружный край стопы лежит на плоскости на всем его протяжении. Разворот стопы кнаружи трактуется обычно как ротация голени кнаружи. Для анализа этиопатогенеза этого феномена нами проведено сле- дующее рентгенологическое исследование. Рентгенография проводи- лась при положении больного лежа на спине. В первом исследовании в среднее положение устанавливался надколенник (поперечная ось коленного сустава была параллельна плоскости опоры), голеностоп- ный сустав — “как ляжет”. Укладывались две кассеты с металлическими индикаторами. На 1-й рентгенограмме снимали коленный, на 2-й — голеностоп- ный сустав. При втором исследовании голеностопный сустав ук- ладывался в средне-физиологическое положение, а колено — “как ляжет” и производили рентгеновскую съемку, как в первом случае. Затем составляли две пленки и совмещали по индикатору: на 1-й коленный сустав в среднем положении, на 2-й — голеностопный в аналогичном положении. 103
Исследование выявило, что большая и малая берцовые кости ве- дут себя как двухстержневая система, где стержни подвижны. Соглас- но рентгенограммам, происходит не ротация, а скручивание — тор- зия — костей голени, причем малая берцовая кость была более мо- бильна, ее миграция была выражена больше, чем большой берцовой. На рентгенограммах отмечается расширение суставной щели между головкой малоберцовой кости и большой берцовой костью, в норме едва прослеживаемой (соединение этих костей имеет характер си- нартроза), а также между последней и наружной лодыжкой, где и в норме встречается соединение типа сустава (обычно это соедине- ние — синдесмоз). Традиционно считается, что торзия есть результат структурных изменений кости. Это справедливо для бедренной кости, которая в онтогенезе действительно претерпевает закономерные изменения трабекулярной структуры и скручивается по длине, в связи с чем и происходит ретроторзия шейки, и угол антеторзии уменьшается от 30—40 ° у новорожденных до 27 ° у ребенка 5—7 лет (А.Андронеску, 1971). Кости голени, как показывают результаты рентгенологического исследования, ведут себя как двухстержневая система, подобно костям предплечья — супинация проявляет себя как отведение стопы, пронация — ее приведение. Интересно, что пусковым механизмом, как и при тибиальном феномене Штрюмпеля, является сгибание ко- лена. Надо отметить, что отведение стоп кнаружи довольно часто (7%) было побочным эффектом операции Эггерса в случаях, когда прово- дилась пересадка только внутренних сгибателей голени на мыщелок бедра. Из этого следует, что, по-видимому, внутренние сгибатели голени играют существенную роль в развитии торзии голени. В каждом движении различается не только динамическая часть, регулируемая пирамидной системой, но и статические элементы, дей- ствующие непроизвольно и регулируемые экстрапирамидной систе- мой. Исходная поза является необходимой предпосылкой для кине- тической стороны движения. Эти части неразрывно связаны в одну функциональную систему. В норме эта система необыкновенно гибка и в каждый момент приспосабливается к выполнению определенной двигательной задачи. Например, при работе кистью фиксируется предплечье и плечо; туловище и ноги сохраняют позу, оптимальную для данного момента шага, и т.д. Перегруппировка тонуса мышц, необходимая для этой цели, обеспечивается проприоцептивной импульсацией, действующей через экстрапирамидную систему, которая, в свою очередь, через свои эф- ференты осуществляет фиксацию позы или ее изменения. Каждое сокращение мышцы непременно сопровождается расслаблением ан- тагониста, и, наоборот, каждое сокращение агониста ведет к растя- жению антагониста, вызывая в нем рефлекс на растяжение и таким образом повышая его тонус. Единство этих сложных кинетических и статических механизмов делает возможными плавные и координиро- ванные произвольные движения, такие, как речь, глотание, движения 104
глаз, ходьба и т.д. Экстрапирамидная система определяет индивиду- альный “двигательный портрет”, т.е. набор специфических привычек, манер, особенностей мимики и жестов. Среди подкорковых образований экстрапирамидной системы ре- гуляции движений в норме и при нарушениях нормальной моторики наиболее важное место занимает полосатое тело (стриатум). Стриатная система тесно связана с вегетативными аппаратами промежуточного мозга и с симпатической и парасимпатической си- стемой спинного мозга и мозгового ствола. Вегетативные функции, связанные с движением (процессы трофики, тканевого дыхания, про- цессы водно-солевого обмена, мобилизации углеводов, работы кро- веносных и лимфатических сосудов, экскреторных и инкреторных желез и т.д.), регулируются через полосатое тело и паллидум. Эффекторные пути экстрапирамидной системы в отличие от пи- рамидной представляют собой прерывистые пути с множеством пере- ключений. Это, по-видимому, и определяет разницу функций обеих систем в выполнении двигательного акта. Экстрапирамидной системе приписывается регуляция тонической функции, а пирамидной — динамической составляющей движения. Штрюмпелем введено понятие амиостатического симптомоком- плекса, который он считал главным в клинике нарушений функции стриатума. Экстрапирамидные расстройства движений, по Штрюмпелю, со- стоят в расстройстве миостатики в отличие от пирамидных, ка- сающихся миодинамики (табл. V). Амиостатический синдром он характеризует как ситуацию, когда отсутствуют оптимальные условия статики, вследствие чего стано- вятся невозможными нормальные произвольные движения (цит. по М.Б.Кролю с соавт.). Клиницисты делят экстрапирамидные расстройства движений на две основные группы — гипокинетически-ригидный и гиперкинети- чески-гипотонический синдромы. Под гипокинезом объединены рас- стройства движений, которые характеризуются бедностью, затруд- ненностью их без наличия паралича или без признаков пареза, кото- рым можно было бы объяснить эту бедность движений. При данной форме двигательных расстройств произвольные движения сохранены: кажущийся неподвижным больной может оказаться способным вы- полнить любое действие, нарушив свою неподвижность. Мышечный тонус повышен. В отличие от спастического тонуса при пирамидных расстройствах, экстрапирамидная ригидность за- хватывает как агонисты, так и антагонисты. При резком пассивном растяжении ригидность усиливается, что бывает и при пирамидной спастичности и объясняется повышением активности рефлекса на растяжение, но ригидность при экстрапирамидных расстройствах в большей степени зависит от эмоционального состояния больного, чем при пирамидных расстройствах. Имеет место патология рефлексов на укорочение. При пассивном сближении точек прикрепления мышц в них наблюдается тенденция приспособиться к этой позе путем сокращения мышцы (описанный 105
ранее адаптационный рефлекс), а также склонность к фиксации этой позы (фиксационный рефлекс типа феномена Вестфаля). Преобладание тонуса какой-то одной группы мышц создает вы- нужденную позу, которая со временем фиксируется. Обычно имеется тенденция к характерным аномальным позам: стопы или супинированы, или имеют форму эквино-полых, пальцы стоп в резкой сгибательной установке, позвоночник кифотически искривлен, голова низко опущена. Руки согнуты, прижаты к груди. Сочетание высоких фиксационного рефлекса и рефлекса на растяже- ние дает эффект “зубчатого колеса”, характерный и для экстрапира- мидной ригидности. Вызванное растяжением рефлекторное укорочение мышцы фик- сируется и дает ощущение препятствия. Дальнейшее растяжение пре- одолевает сопротивление, но вновь вступает в силу рефлекс на растя- жение, и ситуация повторяется. Наиболее ярким проявлением экстрапирамидных расстройств движений является их бедность, отсутствие двигательной инициати- вы. Выполнение движения затруднено из-за увеличения пластическо- го тонуса, который надо преодолевать, чтобы произвести действие, из-за повышения фиксационного рефлекса в антагонистах, а иногда и из-за наличия контрактуры антагонистов. Трудность в выполнении движений проявляется в характерной походке мелкими шажками. Гипокинезия выражается и в отсутствии содружественных движений. В то время как при пирамидном синдро- ме на первый план выступают патологические синкинезии, при гипо- кинетически-ригидном синдроме отсутствуют даже физиологические синергии. Они отсутствуют при вставании, при переходе к положе- нию сидя. Отсутствие содружественных движений влияет на способность сохранить равновесие, появляется пропульсия, ретро- и латеропуль- сия, например, больной не может внезапно остановиться, а продол- жает мелкими шагами быстро идти вперед. Сухожильные рефлексы, как правило, выражены, но могут быть снижены. Рефлекторные сгибательные синергии (защитный рефлекс) в отличие от пирамидных расстройств движений может отсутство- вать. Отсутствие содружественных движений, рефлекторных синергий, затрудненность последовательных движений многие исследователи относят к патологии паллидума, а ригидность (сопротивление растя- жению), нарушение адаптационных и фиксационных рефлексов, ано- малий позы — к проявлению патологически повышенной функции мозжечка. М.Б.Кроль отмечает, что подобно тому, как при пирамид- ной недостаточности на первый план выступает стриапаллидарная регуляция движений, так при дефекте паллидарной системы прояв- ляется патологическая активность мозжечковых механизмов регуля- ции. Характерно, что элементы гипокинезии — общая скованность, походка мелкими шагами — проявляются в периоде инволюции ло- комоции в старческом возрасте. 106
Как следует из теории построения движений Бернштейна, опи- санный симптомокомплекс акинетико-ригидного синдрома характе- рен для класса движений, регулируемых наиболее фило- и онтогене- тическими древними уровнями регуляции (паллидарным и стриат- ным). Это свидетельствует о достаточно тяжелом морфофункцио- нальном дефекте координаторных механизмов позы и ходьбы. Действительно, ортопедическая коррекция патологии позы и ходьбы этой группы больных чрезвычайно сложна и малоперспек- тивна. Тем более что указанная неврологическая симптоматика соче- тается с довольно рано появляющимися контрактурами суставов. Сумма этих признаков отягощает прогноз. Создание и главным об- разом активное сохранение вертикальной позы в большом числе слу- чаев оказывается невозможным. Отягощает прогноз двигательной реабилитации и значительное, как правило, снижение психической активности — недостаток волевого начала, апатико-абулический синдром, нередко сопровождающий эту форму двигательной патоло- гии. Под гиперкинезом понимаются автоматические движения часто стереотипного характера, которые могут охватывать конечности, туловище, лицо. Они являются проявлением дисфункции стриатума. Гиперкинез по своему характеру может быть атетоидным и хореапо- добным. В первом случае — это непроизвольные медленные червеоб- разные движения, беспорядочно сменяющие друг друга. Типично переразгибание средних и концевых фаланг пальцев рук. Чаще пре- обладает разгибательная поза. Интенсивность гиперкинеза зависит от произвольных движений, эмоционального фона. Всякое произ- вольное движение сопровождается ненормальными содружественны- ми движениями. Вследствие напряжения агониста, которое по закону Шеррингтона тормозит антагониста, движение становится преры- вистым, медленным, теряет плавность. В результате потери реци- прокности конечность или туловище не может фиксироваться в опре- деленной оптимальной для данного движения позе. Недостаточный контроль вышележащих нервных структур вызывает избыточный характер движений, а возбуждающиеся при этом проприоцепторы провоцируют новые двигательные импульсы. В промежутках, когда движение прекращается, проявляется сни- женный тонус мышц. Адаптационный и фиксационный рефлексы слабо выражены. На- пряжение мышц непроизвольно сменяется их гипотонией. Исследователи полагают, что в картине атетоза проступает пал- лидарный механизм координации движений, который проявляет па- тологическую активность при функциональной несостоятельности следующего, более высококвалифицированного механизма коорди- нации, а именно, системы полосатого тела — стриатума. Когда влия- ние стриатума ослабевает, движение теряет целесообразность, появ- ляются массовые движения, характеризующие гиперкинез. В развитии атетоза имеет значение резус-несовместимость крови матери и плода. Известно, что в этих случаях в крови матери образу- 107
ются антирезус-агглютинины, которые, попадая в кровь плода, вы- зывают гемолиз эритроцитов — гемолитическую болезнь новорож- денного. Сходным с атетоидным расстройством движений Mendel назы- вает торсионный спазм. Другие авторы называют этот симптомо- комплекс тоническим торсионным неврозом, прогрессивной лордо- тической дисбазией (от греч. basis — основание) и, наконец, прогрес- сивный торсионный спазм. Дистония проявляется в судорожном пе- реразгибании позвоночника, чаще в виде патологического пояснич- ного лордоза. Этот лордоз не носит постоянного характера: в поло- жении лежа он исчезает, а стоя и при ходьбе туловище вычурно изги- бается, производя иногда штопорообразные движения, в которых нередко участвуют и конечности (цит. по М.Б.Кролю). Под влиянием сенсорных раздражений, произвольных движений и эмоций эти симп- томы усиливаются. Сходство с атетозом состоит не только в двига- тельном рисунке, но и в гипотонии, имеющей место в промежутке между движениями. Исходя из сказанного, М.Б.Кроль относит ука- занный симптомокомплекс к атетозу, локализующемуся в мышцах туловища и проксимальных сегментах конечностей. В связи с тем, что глубокий патологический лордоз сопровождает многие симптомокомплексы: гес7и5-синдром, сгибательные контрак- туры тазобедренных суставов, а также положительную реакцию опо- ры при некоторых мозжечковых расстройствах, необходима диффе- ренциальная диагностика при решении вопроса о хирургической коррекции указанной патологической позы и ходьбы. Другой разновидностью экстрапирамидного гиперкинеза являет- ся хореаподобный. Хореатически^ движения размашисты, неожиданны, не стерео- типны, совершаются быстро, без напряжения. В отличие от атетоза отмечаются различной длительности периоды относительного покоя. Гиперкинез затрудняет стояние, ходьбу. Большое влияние на этот гиперкинез, как и на атетоидный, оказывает эмоциональный фон. Тонус мускулатуры снижен как при подергиваниях, так и между ни- ми. Сухожильные рефлексы могут быть и сниженными, и повышен- ными. Фиксационный рефлекс отсутствует. Многие авторы отмечают сходство патофизиологических механизмов обоих этих гиперкинезов. Итак, описанные статокинетические рефлексы являются теми элементами, которые составляют периферический цикл взаимодей- ствия в теории построения движений, предложенной Н.А. Бернш- тейном. Проприоцепторы мышц, сухожильно-связочного аппарата, ре- цепторов надкостницы и суставных поверхностей и др. являются аппаратом сенсорных коррекций, обеспечивающих устойчивое рав- новесие вертикальной позы и ходьбы. В периферическом цикле вза- имодействий сохраняется та же иерархия, что и в центральном цикле; спинномозговые рефлексы (сухожильный, миотатический рефлекс на растяжение, реципрокное взаимодействие мышечных напряжений) испытывают существенное влияние стволовых и подкорковых струк- тур: это шейно-лабиринтные влияния, влияние аппарата зрения, слу- 108
ха, реакция опоры, фиксационные и адаптационные рефлексы, вы- прямительные рефлексы и др. Локомоция включает динамическую составляющую, регулируе- мую пирамидной системой, и статическую, за регуляцию которой ответственна экстрапирамидная система. Пирамидный уровень регуляции, по Бернштейну, завершает фор- мирование ходьбы; более высокие уровни координации вносят в уже сформировавшуюся локомоцию ее смысловое содержание. При ДЦП пирамидный уровень не достигает морфофункцио- нального совершенства. Дискинезии в этих случаях характеризуются выступающим на первый план классом движений, регулируемых бо- лее древними фило- и онтогенетическими механизмами экстрапира- мидной системы (таламо-паллидарным и стриатным уровнями регу- ляции по Бернштейну). Произвольная моторика у этих больных за- труднена или невозможна. Проявляют себя патологические двига- тельные автоматизмы глобального, координаторного и имитацион- ного характера. Дискинезии, обусловленные недостаточностью экстрапирамид- ной регуляции, имеют специфические признаки в зависимости от того, какая из экстрапирамидных систем манифестирует. Дисфункция стриатной системы проявляет себя в акинетико- ригидной форме двигательных расстройств, сопровождающихся мышечной ригидностью. Недостаточность таламо-паллидарного уровня — в гиперкинетически-гипотоническом симптомокомплексе. Экстрапирамидная система обеспечивает статический компонент локомоции — исходную позу, изменения ее. Амиостатический симп- томокомплекс, вызванный нарушением функции включенных в нее систем стриатума и паллидума, затрудняет движение или делает его невозможным в силу отсутствия условий статики. Описание разновидности дискинезий у больных ДЦП показы- вает, что несостоятельность любого из уровней координации накла- дывает свой непременный отпечаток, состоящий из нарушения ре- флексов позы и расстройств движений, создает комплексы их в зако- номерных сочетаниях. Они определяют всю огромную в своем разно- образии и сложную симптоматику нарушений позы и ходьбы при ДЦП. Следует отметить, что дискинезии пирамидного генеза про- гностически значительно более благоприятны, чем дискинезии экс- трап ирам идные, хотя и в первом случае также нет оснований прогно- зировать нормализацию рисунка ходьбы при том, что поза ортопе- дическими средствами может быть коррегирована практически до нормы. В случаях несостоятельности стриапаллидарной системы регуля- ции клиницисты говорят об отсутствии предпосылок к стоянию и ходьбе. Ортопедическая коррекция этих дискинезий затруднена зна- чительно. Она ограничивается иногда паллиативными вмеша- тельствами, направленными, например, на устранение приводящих контрактур тазобедренных суставов в гигиенических целях. Весь ар- сенал лечебных воздействий направлен на стимуляцию развития вы- 109
шележащих структур мозга и профилактику контрактур суставов. Эти мероприятия касаются больных с акинетико-ригидным синдро- мом. При гиперкинетически-гипотоническом синдроме ортопедиче- ская коррекция практически не проводится, т.к. любое фиксирующее устройство, имеющееся в комплексе ортопедических средств, затруд- няет реализацию компенсаций для сохранения устойчивости. Этим больным проводится медикаментозная терапия, применяются отяго- щающие манжеты. Достаточно высока эффективность коррекции позы при гиперкинетически-гипотоническом синдроме с помощью специального костюма. Натяжение симметричных тяг фиксирует позу, как бы заменяя при этом отсутствие адаптационно- фиксационного постурального рефлекса. В некоторых случаях пока- заны нейрохирургические вмешательства. Надо заметить, что эта классификация, как и любая другая, до- статочно условна и схематична, т.к. в единой системе регуляции трудно выделить однозначно какую-то одну определенную ее часть. Кроме того, функциональная недостаточность систем регуляции мо- жет быть выражена в разной степени и, следовательно, степень дви- гательных расстройств будет также различна. И тем не менее предложенная схема дискинезий, соответствующая уровням координации двигательных функций, позволяет использо- вать более адекватные средства коррекции позы и ходьбы, делает более эффективным лечение и облегчает прогнозирование степени реабилитации, позволяет избежать ошибок при построении плана хирургической операции.
ГЛАВА IV Биомеханическая и иннервационная структура статико-локомоторных функций у больных ДЦП В обширной литературе, посвященной детскому церебральному параличу, весьма ограниченное место занимает изучение внешней и внутренней структуры статико-локомоторных функций {Sutherland et all, 1969; Chong et all, 1981). Вместе с тем данные исследований стоя- ния и ходьбы являются исходными предпосылками для обоснования различных аспектов реабилитации этого контингента больных. Как видно из предшествующих глав, поражение разных отделов головного и спинноТЬ мозга, недоразвитие центральных структур, задержка миелинизации нервных волокон при условии патологи- ческой активности структур ствола приводят к глубокому наруше- нию двигательных функций. В конечной резидуальной стадии заболевания, когда окончатель- но оформляются патологические двигательные стереотипы, возника- ет ряд компенсаторных приспособлений, без которых оказалось бы невозможным как поддержание ортоградной позы, так и любые виды локомоций. В данной главе на основе исследования биомеханических и элек- трофизиологических параметров стояния и ходьбы больных детским церебральным параличом сделана попытка выяснить некоторые ме- ханизмы статико-локомоторных расстройств. При этом основным объектом исследования являлись больные школьного возраста пре- имущественно со спастической диплегией, поскольку именно при этой форме и в этом возрасте хирургическое лечение приобретает большое значение в комплексе реабилитационных мероприятий. Особенности стояния больных Для изучения структуры стояния была применена комплексная методика определения позовой характеристики нижних конечностей, положения проекции общего центра масс (ОЦМ) на опорный контур, электрической активности симметричных Мышц ног и туловища (Л.И.Баркан и соавт., 1972). 111
Было установлено, что сгибательная поза больных при стоянии характеризуется углом наклона голени в среднем 18'11’ (в норме — 4 ° 43’) и углом наклона бедра в среднем 14" 8’ (в норме — 2 ° 54’) отно- сительно вертикали. Этой порочной позе нижних конечностей соот- ветствует некоторое смещение вперед проекции ОЦМ: при стоянии больных эта проекция расположена на расстоянии в среднем 56,7+3,05 мм от линии голеностопных суставов (в норме — 45,5+0,8 мм) (Е.Г.Гридасова, 1978). Известно, что в условиях удобного стояния электрическая актив- ность мышц здоровых людей составляет от 2 до 10% от максимально возможной (В.С.Гурфинкель и соавт., 1965). При стоянии больных ДЦП удержание вертикальной позы дости- гается ценой мышечных усилий, превосходящих норму в среднем на 33% от максимальных. Характерно, что изменяется не только вели- чина активности мышц, но и распределение этой активности между мышцами различных сегментов тела. Так, при стоянии здоровых людей наибольшей активностью отличаются мышцы голени: перед- няя большеберцовая и особенно трехглавая мышца голени, далее, в проксимальном направлении активность мышц убывает. При удер-' жании же вертикальной позы больных ДЦП активность мышц ди- стальных и проксимальных отделов нижней конечности примерно уравнивается. Полученные факты могут быть объяснены на основе различных предположений. Большая часть имеющихся данных свидетельствует о том, что биомеханическая структура вертикальной позы у больных ДЦП нарушается в результате изменения тонуса мышц, обусловлен- ного патологией тонических и установочных рефлексов. В то же вре- мя пертурбация электрической активности мышц имеет в основном компенсаторный характер, так как связана с удержанием вертикаль- ного положения тела человека в условиях резкого изменения его позы. Действительно, при стоянии здоровых людей своеобразное рас- пределение активности среди мышц ноги определяется биомеханиче- скими особенностями позы. Так, наибольшая активность мышц голе- ни по сравнению с активностью мышц бедра и таза обусловлена тем, что голеностопный сустав нагружен большей массой, чем более проксимальные суставы, и проекция ОЦМ располагается на большем расстоянии от оси этого сустава, чем от осей коленного и тазобед- ренного суставов. При сгибательной позе нижних конечностей проекция ОЦМ от- даляется не только от оси голеностопного, но и от оси коленного и тазобедренного суставов. Уже это обстоятельство определяет раз- витие больших статических моментов в суставах конечности. Кроме того, возникает необходимость нейтрализовать напряжение мышц-сгибателей, обусловленное их патологическим тонусом. Все это влечет за собой резкое увеличение активности мышц ноги и тазо- вого пояса. Справедливость этого предположения подтверждается и экспериментами с искусственным устранением сгибательной позы конечностей при стоянии больных ДЦП, поскольку в этих условиях 112
достигается существенное уменьшение электрической активности мышц (А.С.Витензон и соавт., 1973). Характеристика ходьбы больных. Движения и работа мышц нижних конечностей при ходьбе Для изучения ходьбы использовали комплекс методик, позво- ляющих получить временные, кинематические, динамические и элек- трофизиологические параметры, а именно: электроподографию, электрогониографию, электродинамографию и количественную элек- тромиографию (Я.Л.Славуцкий и соавт., 1965). Проведенные исследования больных ДЦП со спастической дипле- гией выявили грубое нарушение биомеханической структуры ходьбы. Было установлено, что при ходьбе больных уменьшается длина шага в среднем на 26% по сравнению с нормальной и соответственно понижается скорость передвижения (на 28%). Наряду с этим изме- няется соотношение основных периодов и фаз локомоторного цикла. Как известно, последний состоит из опорного и переносного перио- дов: в свою очередь опорный период делится на три фазы: опора на пятку, всю стопу и носок, кроме того, существует период, когда обе ноги находятся на опоре (период двойной опоры). При ходьбе больных ДЦП увеличивается опорный период и со- кращается переносный период и значительно возрастает период двойной опоры. Более специфический характер имеет перефазировка внутри са- мого опорного периода: уменьшение времени опоры на пятку и всю стопу и увеличение времени опоры на ее передний отдел. Как прави- ло, она связана с эквинусной деформацией или чаще эквинусной установкой стопы. Существенно изменяется и рисунок движений в основных суста- вах нижних конечностей при ходьбе. Обычно наблюдаются три типа изменений: 1) появление исходного угла сгибания во всех суставах ноги (смещение кривых угловых перемещений вверх), свидетель- ствующее о ее постоянной сгибательной позиции в течение цикла ходьбы; 2) редукция амплитуды угловых перемещений, угловых ско- ростей и ускорений во всех суставах ноги, но особенно в КС и ГСС; 3) смещение начала и конца отдельных фаз двигательного цикла (рис. 30). Более детальное сопоставление кинематики суставов при ходьбе в норме и больных ДЦП показывает следующее. Кривая угла в ГСС при ходьбе здоровых людей имеет четыре экстремальных значения, из которых два соответствуют подошвенному сгибанию в суставе в начале и в конце опорного периода, а два — тыльному сгибанию во время переката стопы через носок и в первой половине переносного периода. При ходьбе больных эти экстремальные значения как будто сохраняются, однако вся кривая практически перемещена в область положительных углов, что означает сгибательную позицию ноги 113
Рис. 30. Изменение кинематических и динамических параметров ходьбы здоро- вогО'человека (I) и больного ДЦП (II) в течение цикла (t). 1 — тазобедренный угол, 2 — коленный угол, 3 — голеностопный угол, 4 — опорные реакции, 5 — подограмма, 6 — опора на пятку, 7 — опора на всю стопу, 8 — опора на носок, 9 — переносный период. Сплошная линия — угол, широкий пунктир — угловая скорость, точечный пунктир — угловое ускорение. Ry — продольная составляющая (даны в проп. к весу тела), R. — вертикальная составляющая опорной реакции. (наклон голени вперед), первое подошвенное сгибание редуцировано вследствие кратковременности переката через пятку, резко увеличено тыльное сгибание в опорный период благодаря наклону голени, зна- чительно уменьшена амплитуда второго подошвенного сгибания, что указывает на недостаточность отталкивания стопы от опоры, умень- шено по амплитуде и растянуто по времени тыльное сгибание в пере- носный период, создающее возможность задевания носком об опор- ную поверхность. Кривая угла в КС при ходьбе в норме как бы состоит из двух волн с малой и большой амплитудой. Первая из них характеризует подгибание в КС, имеющее главным образом амортизационное зна- чение (смягчение удара ноги об поверхность опоры), вторая волна отражает сгибание в суставе в переносный период, что необходимо для ее переноса. За каждым сгибанием в КС следует практически 114
полное разгибание в суставе. При ходьбе больных кривая угла в К(' оказывается резко деформированной: во-первых, она приподнят вверх над нулевой линией, соответствующей позе нормального стоя- ния с выпрямленными ногами, во-вторых, амплитуда подгибания и основного сгибания в суставе нерезко различаются между собой, в-третьих, длительность фаз двигательного цикла существенно изме- нена: фаза подгибания и последующего разгибания укорочены, чрез- мерно растянуто сгибание в суставе, начало которого приурочено к середине опорного периода, и, наоборот, сокращено время следую- щего за ним разгибания. Следовательно, больной, не разогнув ногу в КС в течение переносного периода, ставит на опору полусогнутую конечность, затем ее слегка разгибает и опять сгибает, как только начинается перекат стопы через ее передний отдел. Кривая угла в ТБС при ходьбе в норме имеет три экстремальных значения: два из них соответствуют сгибанию в суставе, одно из них — разгибанию. Каждый цикл начинается со сгибания, которое удерживается в течение фазы опоры стопы на пятку, далее происхо- дит разгибание в суставе, достигающее максимального значения в середине фазы опоры на носок, затем снова наступает сгибание в переносном периоде, которое лишь в его конце сменяется небольшим разгибанием. При ходьбе больных сохраняются основные элементы угла в ТБС, отмечается лищь редукция разгибания в суставе. Отмеченные изменения кинематики нижних конечностей при ходьбе больных ДЦП объясняются рядом причин. Сгибательная по- зиция ноги в опорный период шага является следствием пареза мышц-разгибателей, либо спастичности мышц — сгибателей бедра, голени и стопы, либо, наконец, комбинации пареза мышц- разгибателей и спастичности мышц-сгибателей. Поскольку этот патологический элемент ходьбы, по нашим дан- ным, встречается в 84% случаев, а фиксированные деформации в ТБС и КС лишь в 37% случаев, сгибательная позиция ног при ходьбе у большей части больных ДЦП имеет установочный характер. Суще- ственно, что такая установка ног не всегда отражает нарушение силового дисбаланса мышц-разгибателей и сгибателей. Нередко она является выражением недостаточности функции средней и малой ягодичных мышц, что приводит к резкому опусканию та- за на стороне неопорной конечности, компенсаторному пово- роту туловища в сторону опорной ноги, функциональному уд- линению переносимой конечности, вследствие чего ее постано- вка на опору происходит в положении чрезмерного сгибания во всех суставах. Такая симптоматика наблюдается в 57,5% слу- чаев. Различие в кинематике суставов ноги при ходьбе, по-видимому, создается неодинаковой патологией тонуса мышц. Тдк, наибольшую редукцию движений в КС следует связывать с его'промежуточным положением в конечности, с влиянием проксимально и дистально расположенных мышц. Ограничение сгибания в суставе происходит в результате сокращения прямой мышцы бедра в конце опорного пе- риода и в начале переносного периода, а уменьшение разгибания во 115
второй половине переносного периода — вследствие сокращения мышц — сгибателей голени. Условия движений в ТБС более благоприятны: сгибание в суставе лишь несколько тормозится полусухожильной мышцей и двуглавой мышцей бедра, так как КС в этой фазе согнут и эти двусуставные мышцы слегка укорочены; напротив, разгибание в ТБС почти не выходит за пределы нулевой линии на графике; из-за одновременного сгибания в КС и разгибания в ТБС сокращающаяся в это время пря- мая мышца бедра испытывает сильное растяжение и препятствует разгибательному движению в суставе. Изменение рисунка движений в ГСС обусловлено двумя факто- рами: исходным наклоном голени вперед и спастическим состоянием растянутых трехглавых мышц голени. Первый из них способствует перемещению всех движений в суставе в область положительных уг- лов (тыльного сгибания), второй — вызывает уменьшение амплитуды угловых перемещений в голеностопных суставах. Таким образом, изучение кинематики ходьбы больных ДЦП от- четливо показывает, что неправильная поза нижних конечностей, наблюдаемая при стоянии и являющаяся следствием рассмотренных выше патологических синергий, сохраняется и в процессе локомоции. Кривые составляющих опорных реакций дают представление о динамической характеристике ходьбы. В данном исследовании реги- стрировались лишь две из них: вертикальная и продольная. В течение опорного периода каждая из них дает два максимальных значения в начале и в конце опорного периода, именуемые соответственно пе- редним и задним толчками и одно минимальное значение в середине опорного периода. При ходьбе больных ДЦП, имеющих умеренное поражение ниж- них конечностей, наблюдается уменьшение величины обоих толчков как для вертикальной, так и для продольной составляющей по срав- нению с нормой, смещение максимумов по времени в соответствии с изменением фаз опорного периода. Полученные данные свидетель- ствуют об ослаблении опорной и толчковой функции ног. Наибольший интерес представляет изменение электрической ак- тивности мышц нижних конечностей при ходьбе больных ДЦП. При привычном темпе ходьбы активность мышц у больных почти в 1,8 раза превышает активность мышц здоровых людей. Это превы- шение неодинаково выражено в различных мышцах нижних конечно- стей. Чрезвычайно резко возрастает активность мышц, разгибающих КС (прямой мышцы бедра, наружной и внутренней широкой), слегка увеличивается активность икроножной мышцы и сравнительно рав- номерно повышается активность мышц — сгибателей ноги (передней большеберцовой мышцы, полусухожильной мышцы и двуглавой мышцы бедра). Однако активность мышц становится не только чрез- мерно высокой, но и приобретает несвойственное норме распределе- ние в течение цикла ходьбы (рис. 31). Так, активность икроножной мышцы, имеющая обычно максимум в середине опорного периода, распространяется на весь период опоры. Активность прямой мыш- 116
ЭМГ в мкв ЭМГ Рис. 31. Изменение электрической активности мышц нижних конечностей здорового человека (сплошная линия) и больного ДЦП (пунктир) в течение цикла ходьбы. Под графиками ЭМГ — подограммы. цы бедра и наружной широкой мышцы занимает большую часть опорного периода, тогда как при ходьбе в норме ограничивается лишь первой его третью. Меньше изменяется распределение актив- ности тыльного сгибателя стопы и сгибателей голени. Но и для этих мышц характерно увеличение активности — в течение значительной части опорного периода. Следовательно, при ходьбе больных ДЦП одновременно актив- ность мышц-разгибателей и сгибателей в период опоры выступает не как эпизодическое явление, а как основная особенность управления патологической локомоцией. 117
Движения и работа мышц туловища при ходьбе Одним из важных компонентов ходьбы больных ДЦП являются избыточные колебания туловища. Генез этих колебаний мало изучен. С целью его выяснения исследовалась ходьба больных с различной степенью двигательных нарушений. Посредством двух гироскопов, установленных на уровне крестца и второго грудного позвонка, реги- стрировали вращательные движения таза и верхнегрудного отдела позвоночника относительно трех плоскостей: фронтальной, сагит- тальной и горизонтальной; одновременно записывали электрическую активность семи симметричных мышц таза, живота, спины. Предва- рительно были исследованы движения и работа мышц туловища при ходьбе здоровых людей (В.Е.Беленький, 1971). В норме колебания таза во фронтальной плоскости имеют пери- од, равный длительности цикла; повороты таза в сторону неопорной конечности происходят лишь в период двойной опоры; максималь- ный размах фронтальных наклонов таза около 8". Колебания в са-' гиттальной плоскости составляют половину цикла: в период двойной опоры наблюдается наклон таза назад, а в период одной опоры на- клон таза вперед; величина этих колебаний не превышает 3 ’. Ротация таза в горизонтальной плоскости совершается с периодичностью цикла: при опоре на правую ногу таз вращается по часовой стрелке; а при опоре на левую ногу — против часовой стрелки; величина рота- ции таза равна 8—9". Вращательные движения верхнегрудного отдела позвоночника и плечевого пояса во всех плоскостях совершаются в противофазе к движениям нижнегрудного отдела позвоночника и таза. Размах этих движений относительно фронтальной, сагиттальной и горизонталь- ной плоскостей соответственно равен 11”, 1—2 °, 4 °. Кинематика таза и позвоночника при ходьбе больных ДЦП имеет ряд особенностей. К качественным отличиям следует отнести: а) ог- рубление кинематических кривых; б) асимметрию относительно ну- левой линии, соответствующей положению таза или позвоночника при стоянии; в) смещение отдельных экстремальных точек кривых вдоль оси времени. К количественным особенностям кинематики относятся увеличение размаха вращательных движений таза и верх- негрудного отдела позвоночника, неодинаковая изменяемость рисун- ка движений относительно разных плоскостей. Можно отметить определенную связь между клиническим стату- сом больных и степенью количественных и качественных изменений вращательных движений таза и позвоночника. Так, наибольшее рас- качивание туловища относительно сагиттальной и фронтальной плоскостей наблюдалось у тех больных, у которых были выражены сгибательно-приводящие контрактуры в ТБС, а также сгибательные контрактуры в КС. Наряду с изменением движений происходит перестройка работы мышц туловища: вследствие большой растянутости максимумов электрической активности в течение цикла огрубляется электромио- графический рисунок ходьбы. У большинства мышц возбуждение 118
возникает в первые две трети опорного периода и намного превы- шает их активность при ходьбе в норме (большая и средняя ягодич- ные, подвздошно-поясничные и отчасти крестцово-остистые); у неко- торых мышц уменьшаются или исчезают максимумы активности в конце опорного периода (приводящие мышцы). Характерно, что у больных с большей выраженностью патологических устано- вок нижних конечностей отмечается и более высокая активность мышц. Для объяснения полученных результатов укажем, что вращатель- ные движения таза и позвоночника являются важной составной час- тью механизма перемещения всего тела с одной ноги на другую и механизма, обеспечивающего перенос нижней конечности при ходь- бе. Следовательно, достаточно допустить ослабление какой-то части этого сложного механизма, чтобы усиление другой его части пред- стало в качестве необходимой компенсаторной реакции. Клинико-биомеханические сопоставления действительно показы- вают, что одним из факторов увеличения вращательных движений туловища при ходьбе больных ДЦП является изменение позы и дви- жений в суставах ног. Об этом свидетельствует: 1) известный парал- лелизм между амплитудой вращательных движений таза и позвоноч- ника и степенью нарушения подвижности в суставах нижних конеч- ностей; 2) неодинаковая изменяемость кинематики этих звеньев тела относительно разных плоскостей у одного и того же больного. По- следний факт может быть понят, если допустить, что “закрепощение” движений в каком-либо суставе ноги при ходьбе приводит к “раскрепощению” движений относительно той же плоскости на более высоком или низком уровне. Такая взаимозаменяемость движений представляет собой один из компонентов приспособительной реак- ции, обеспечивающей необходимый для ходьбы объем угловых пере- мещений. Другим вероятным фактором усиления колебательных движений туловища является ослабление регулирующего действия собственных мышц таза и позвоночника, несмотря на их более высокую относи- тельную активность. Эта ситуация возникает при часто встре- чающемся парезе большой, средней и малой ягодичных мышц, когда возросшая подвижность таза при ходьбе отчасти компенсируется увеличением противофазных колебаний позвоночника. В пользу это- го предположения говорят факты уменьшения раскачиваний тулови- ща при ходьбе больных ДЦП в результате применения электрической стимуляции ягодичных мышц в первую половину опорного периода шага. Увелйчение размаха движений туловища предъявляет повышен- ные требования к мышцам таза и позвоночника, работающим пре- имущественно в уступающем режиме. При этом активность мышц становится выше в те фазы шага, когда возрастает силовое взаимо- действие ног с опорной поверхностью (передний толчок), и умень- шается, когда это взаимодействие ослабляется (задний толчок). По- следнее обусловлено, с одной стороны, функциональной или органи- ческой неполноценностью трехглавой мышцы голени, длинных и 119
коротких сгибателей стопы и пальцев, с другой стороны, сгибатель- ной позицией нижних конечностей. Из приведенных данных следует, что нормализация движений та- за и позвоночника при ходьбе больных ДЦП может быть осущест- влена путем восстановления кинематики и динамики нижних конеч- ностей. Наряду с этим возникает задача улучшения регуляторной функции мышц туловища, особенно ягодичных мышц, которая ока- зывается нарушенной у многих больных и может быть частично или полностью восстановленной посредством электростимуляционной тренировки мышц в покое и особенно при ходьбе. Влияние темпа на структуру ходьбы больных ДЦП В результате проведенных нами исследований было обнаружено значительное сходство темповых изменений ряда параметров ходьбы здоровых людей и больных ДЦП. Так, оказалось, что ускорение ло- комоторного процесса вызывает однотипные сдвиги временных ха- рактеристик нормальной и патологической ходьбы: относительное уменьшение длительности опорного периода и соответствующее уве- личение продолжительности переносного периода, относительное увеличение времени опоры на пятку и передний отдел стопы и отно- сительное уменьшение времени опоры на всю стопу. Трансформация кинематических параметров при разных темпах ходьбы больных ДЦП имеет некоторые отличия от нормы; Амплиту- да межзвездных углов, особенно коленного, слабо возрастает при увеличении скорости ходьбы. Это означает, что приращение линей- ной скорости ходьбы достигается в основном путем повышения тем- па, а не длины шага, тогда как при ходьбе в норме наблюдается од- новременное увеличение обоих параметров, причем увеличение дли- ны шага обязательно связано с ростом амплитуды угловых переме- щений. Изменение угловых скоростей и ускорений также преимуще- ственно обусловлено повышением темпа ходьбы. В то же время, как и при ходьбе здоровых людей, последовательность движений в разных суставах остается неизменной во всем исследованном диапазоне тем- пов. Некоторое своеобразие кинематического рисунка у больных ДЦП при изменении темпа следует, вероятно, связать с нарушениями самого опорно-двигательного аппарата, хотя первично эти рас- стройства обусловлены поражением центральной нервной системы. Более полное представление об особенности управления темпом ходьбы у больных ДЦП можно составить в результате изучения ин- нервационного стереотипа локомоции. Из полученных данных вид- но, что черты огрубления иннервационной программы ходьбы, про- являющиеся в совместной активности мышц-антагонистов как проксимальных, так и дистальных суставов ноги сохраняются и при различных темпах ходьбы. При этом максимумы электрической активности мышц кон- центрируются в первые две трети опорного периода шага, тогда как в 120
конце данного периода и в начале переносного происходит законо- мерное понижение активности. С увеличением темпа величина актив- ности возрастает, но ее распределение по периодам и фазам шага существенно не изменяется. Специального рассмотрения требуют зависимости различных па- раметров электрической активности мышц от темпа ходьбы. Для характеристики деятельности мышц в сложном двигательном акте могут быть использованы следующие параметры: средняя электриче- ская активность F । — величина, равная количеству импульсов интег- ратора в единицу времени; суммарная электрическая активность F2 — величина, равная количеству импульсов интегратора за цикл, интер- вал работы мышцы в течение цикла Та, измеренный по продолжи- тельности интегрированной активности, интервал покоя мышцы Тп, отношение интервалов работы и покоя мышцы Та/Тп (А.С.Витензон, А.В.Саранцев, 1971,6). Установлено, что зависимость средней электрической активности мышц от темпа ходьбы в норме может быть описана графиком квад- ратичной функции (А.С.Витензон, А.В.Саранцев, 1971, а). Так как средняя электрическая активность пропорциональна ее мощности (А.Н.Бравичев, 1970), найденная функциональная связь означает, что мощность, развиваемая мышцами, относительно невелика в области медленных и средних темпов и резко возрастает при быстрых темпах ходьбы. Аналогичная зависимость наблюдается и при ходьбе боль- ных ДЦП. Приведенные данные показывают, что у больных с умеренным поражением двигательных функций относительно сохранен механизм супраспинального управления темпом ходьбы, поскольку величина электрической активности при разной скорости локомоции зависит от интенсивности супрасегментарной активации двигательных цент- ров спинного мозга (Ф.В.Северин и соавт., 1967, б). В то же время из графика видно, что кривая средней электри- ческой активности мышц для патологической ходьбы располагается значительно выше кривой, отражающей изменение активности при нормальной ходьбе. Исследование зависимости средней электри- ческой активности от темпа ходьбы, следовательно, показывает, что для обеспечения определенной скорости ходьбы мышцы больных должны развивать более высокую мощность, чем мышцы здоровых людей. По-видимому, эта дополнительная мощность мышц затрачи- вается на коррекцию патологической позы, отмечаемой у больных не только при стоянии, но и при ходьбе. О работе мышц при ходьбе можно судить и по суммарной элек- трической активности за цикл F2. Зависимость этого параметра от темпа ходьбы имеет форму вогнутой линии с минимумом в области привычного (среднего) темпа. По сравнению с нормой кривая сум- марной электрической активности мышц при патологической ходьбе уплощена и резко смещена вверх (рис. 32). Так как этот параметр эквивалентен работе мышц, то отсюда следует, что энергетические затраты больных в широком диапазоне темпов ходьбы превос- ходят затраты здоровых людей и что снижение расхода энергии при 121
Рис. 32. Зависимость параметров электрической активности наружной широ- кой мышцы от темпа ходьбы здоровых людей (А.) и (ольных ДЦП (Ъ/ Сплошная линия — средняя электрическая активность, т >чечный пунктир — длительность электрической активности в течение цикла, широкий пунк- тир — суммарная электрическая активность за цикл. Hi оси ординат отло- жены значения этих параметров в проц, (за 100% принято их максимальное значение в исследованном диапазоне темпов), на оси абсц кс — значение темпа (число одиночных шагов в минуту). привычном темпе ходьбы больных выражено менее отчетливо, чем в норме. Повышение энергетической “стоимости” ходьбы, однако, объяс- няется не только увеличением мощности, но и увеличением длитель- ности мышц больных ДЦП. Длительность активности мышц больных ДЦП при повышении темпа ходьбы уменьшается, как и в норме, однако при всех темпах она превышает продолжительность активности мышц во время ходь- бы здоровых людей. Из литературы известно, что длительность активации мышц при разной скорости локомоции в основном определяется особенностями текущей афферентации от конечности (Ф.В.Северин и соавт., 1967, а). Поэтому не лишено основания предположение, что и у больных ДЦП увеличение длительности воли активности при ходьбе связано с из- менением афферентации. Последнее может быть обусловлено патоло- гической позой нижних конечностей, спастическим состоянием мышц и другими факторами. Увеличение длительности воли активности сказывается еще на одном показателе работы мышц: отношении интервалов актив- ности и покоя мышц Та/Тп. У здоровых людей отношение Та/Тп при привычном темпе ходьбы приблизительно равно 0,8; при медленном 122
темпе оно повышается до 1,7, а при быстром — до 1,5. У больных ДЦП при всех темпах ходьбы Та/Тп колеблется около 2,0, несколько понижаясь при средних темпах и повышаясь при медленном и бы- стром темпах ходьбы. Таким образом, причиной легкой утомляемости больных ДЦП при ходьбе является не только возросшая мощность и продолжитель- ность работы мышц, но также резкое нарушение соотношения интер- валов их деятельности и покоя. Некоторые механизмы локомоторных нарушений у больных. Биомеханический аспект Для объяснения механизма локомоторных нарушений у больных ДЦП могут быть предложены две основные гипотезы, аналогичные тем, которые уже были рассмотрены при физиологическом анализе стояния. Согласно одной из них, изменение биомеханической структуры ходьбы является результатом трансформации центральной иннерва- ционной программы локомоторного акта. Тогда как по другой гипо- тезе трансформация иннервационного стереотипа ходьбы не является первичной, а отражает подстройку нервных процессов к новым био- механическим условиям локомоции (передвижению на полусогнутых конечностях). При ходьбе больных в большинстве случаев отмечаются те же пе- риоды и фазы шага, хотя в измененном соотношении, что и при ходьбе здоровых людей. В кинематике нижних конечностей, таза и плечевого пояса встречаются те же элементы, правда, в несколько преобразованном виде, что и при ходьбе в норме. На динамограммах опорных реакций выявляются, хотя не всегда достаточно отчетливо, максимумы, соответствующие переднему и заднему толчкам. Таким образом, различие между нормой и патологией при стро- гом анализе различных биомеханических параметров имеет скорее количественный характер, напоминая тем самым другие виды анор- мальной ходьбы. О количественном изменении локомоторного акта говорят резкие сдвиги во временных показателях ходьбы (сокращение переносного периода, увеличение фазы опоры на носок и уменьшение фаз опоры на всю стопу), редукция угловых перемеще- ний, скоростей и ускорений, уменьшение, а иногда и стертость мак- симумов на динамограммах. Качественно своеобразны лишь следующие особенности ходьбы больных ДЦП: наличие постоянного начального угла в суставах, отражающего сгибательную позицию нижних конечностей, на кото- рый наслаиваются движения при ходьбе, а также выраженные коле- бания туловища относительно разных плоскостей. Следует отметить, что постоянная составляющая межзвенных углов лишь в части слу- чаев является результатом фиксированных деформаций в суставах ног. Это показывает, что позовая характеристика паретичных конеч- ностей складывается не только под влиянием спастических контрак- 123
тур, но и заключает в себе компонент приспособительной реакции, направленный на поддержание устойчивости тела с наименьшей за- тратой мышечной энергии. Если последовательно держаться этой точки зрения, то и в работе мышц при ходьбе больных ДЦП можно найти признаки биомеханической целесообразности. Как упомянуто выше, распределение электрической активности мышц в течение ло- комоторного цикла достаточно уцорядочено, хотя и лишено свой- ственного норме тонкого приурочивания возбуждения к определен- ным фазам шага. В опорный период регистрируется высокая и к тому же сильно растянутая во времени активность многих мышц голени и бедра. Для выяснения вопроса о том, в какой мере изменения в работе мышц при ходьбе больных ДЦП зависит от трансформации самой иннервационной программы и в какой мере от своеобразных биоме- ханических условий локомоции, были поставлены специальные ис- следования. Регистрировалась электрическая активность мышц нижних ко- нечностей в обычных условиях ходьбы на полусогнутых ногах и при выключении подвижности в ГСС и КС посредством гипсовой повяз- ки спустя 1,5 месяца после осуществления оперативного вмешатель- ства (аддукторотомии). Исследования показали, что при ходьбе в гипсовых повязках, 'обусловливающих иммобилизацию ГСС и КС, резко уменьшается электрическая активность мышц. При этом отмечено, что 1) актив- ность мышц-разгибателей снижается значительнее, чем мышц- сгибателей; 2) длительность максимумов активности сокращается (рис. 33, а). Рассмотренные изменения работы мышц могут быть объяснены как результат: 1) постоперативного понижения возбудимости двига- тельных центров соответствующих мышц вследствие ослабления па- тологической импульсации от спастичных мышц; 2) ограничения текущей афферентации от конечности при ходьбе, поскольку выклю- чение подвижности в ГСС и КС вызывает уменьшение разгибатель- ных мышечных моментов в двух суставах ноги. Значимость последнего фактора удалось отчасти выяснить путем моделирования отдельных элементов патологической походки у здо- ровых людей (А.С.Витензон, 1973). Путем регистрации электрической активности мышц при ходьбе в ортопедических аппаратах, ограни- чивающих разгибание в обоих КС, было установлено: во-первых, значительное увеличение амплитуды воли активности мышц- разгибателей в течение опорного периода, во-вторых, пролонгирова- ние воли активности на смежные фазы шага (рис. 33, б). На основании этих исследований было сделано заключение, что высокоамплитудная и резко пролонгированная активность мышц при ходьбе больных ДЦП со спастической диплегией является отра- жением той биомеханической ситуации, которая складывается в ре- зультате изменения позовых характеристик тела больного. Наклон таза вперед вследствие спастического состояния мышц- сгибателей бедра, сгибательные установки в КС, эквинус стоп — все 124
3/VП в мкВ ЗМГ в мкВ Наружная широкая мышца бедра 60 во 700 змг 700 во о Прямая мышца бедра ВО ВО 60 вО 700 Рис. 33. а — изменение электрической активности мышц ноги при обычной ходьбе больных ДЦП (сплошная линия) и при ходьбе тех же больных с загипсованными коленным и голеностопным суставами (пунктир), б — изменение электрической активности мышц при обычной ходьбе (сплошная линия) и при ходьбе в'аппаратах на полусогнутых ногах (пунктир). это создает ситуацию, при которой поддержание вертикальной позы становится возможным лишь путем развития значительных разгиба- тельных моментов в ТБС и КС. Последние обеспечиваются сокраще- нием мышц-разгибателей: различных головок четырехглавой мышцы бедра для разгибания в КС, полусухожильной, полуперепончатой мышц, двуглавой мышцы бедра, большой ягодичной мышцы — для разгибания в ТБС. 125
Обеспечение устойчивости при стоянии и в опорный период шага, однако, не единственная причина резкого повышения активности мышц бедра. В чрезмерном возбуждении этих мышц при ходьбе не- трудно разглядеть “динамическую составляющую”, вызванную ослаблением толчковой функции мышц голени. Как известно, основ- - ная функция мышц — разгибателей ноги при ходьбе заключается в 1 работе по перемещению общего центра масс (ОЦМ) тела человека (А.С.Витензон, 1974). При этом основной динамический эффект при ходьбе — подъем и продвижение вперед ОЦМ — создается благодаря суммированию силовых эффектов, производимых разгибателями обеих ног: трехглавой мышцей голени во время заднего толчка, че- тырехглавой мышцей бедра и большой ягодичной мышцей во время переднего толчка. Опускание ОЦМ требует меньшего участия мышц, так как накопленная при его подъеме потенциальная энергия пре- вращается в кинетическую. Тем не менее и эта фаза контролируется деятельностью мышц-разгибателей (трехглавой мышцей голени), что обеспечивает плавность опускания ОЦМ. Из представленных данных видно, что электрическая активность икроножной мышцы при ходьбе больных ДЦП, лишаясь максимума, становится отчетливо монотонной, а в активности передней больше- берцовой мышцы исчезает мощная волна возбуждения, обычно при- уроченная к первой трети опорного периода. Естественно, что в этих условиях подъем и продвижение вперед ОЦМ тела может быть до- стигнуто значительным усилением работы мышц бедра. Благодаря более сильному сокращению мышц — разгибателей КС и ТБС в первой трети опорного периода частично компенсирует- ся недостаточность заднего толчка, вызванная слабостью трехглавой мышцы голени, в дальнейшем сокращение этих мышц обусловливает опороспособность ноги, сохраняющей сгибательную позицию, нако- нец, во второй трети опорного периода сокращение мышц — разги- бателей бедра как бы дополняет деятельность трехглавой мышцы голени по контролю за плавным опусканием ОЦМ. Таким образом, изменение величины и распределения электри- ческой активности мышц в течение цикла ходьбы больных ДЦП мо- жет быть достаточно хорошо понято с точки зрения биомехани- ческой целесообразности. Нейрофизиологический аспект Для выяснения нейрофизиологических механизмов локомотор- ных нарушений у больных ДЦП оказалось полезным сопоставление данных изучения функционального состояния спинного мозга и рас- пределения электрической активности мышц в течение цикла ходьбы. Состояние нейрональных систем рефлекторных дуг (мотонейро- нов и интернейронов спинного мозга) определялось путем исследова- ния взаимодействия сухожильных рефлексов нижней конечности (А.В.Саранцев, А.С.Витензон, 1970). Была исследована группа здоро- вых испытуемых и больных ДЦП. В качестве примера рассмотрена лишь одна комбинация взаимодействия рефлексов, когда в качестве 126
t.MC #l- I I I I I I I I too 200 зоо( °/o -J-.l-.l .1 1,1 \g TOO 200 300 000 Г00 200 300 ООО Рис. 34. Изменение величины электромиографического компонента Ахиллова рефлекса под влиянием коленного (1), с двуглавой или полусухожилъной мышц (2) и аддукторного (3) рефлексов: А — у здоровых людей (резкое торможение рефлекса), Б — у больных ДЦП с выраженной спастичностью мышц (резкое усиление рефлекса), В — у боль- ных с нерезкой спастичностью мышц (слабое торможение), Г — изменение величины Ахиллова рефлекса под влиянием коленного у больного ДЦП до (I) и после аддукторотомии (II); для сравнения дана норма (III). Сплошная линия — электромиографический компонент рефлекса ОТ камбаловидной мышцы, пунктир — от икроножной мышцы: На оси ординат — значение Ахиллова рефлекса (100%,— его значение без обусловливающего рефлекса), на оси абсцисс — интервал между обусловливающим и тестируемым рефлек- сами. тестируемого рефлекса взят Ахиллов рефлекс, а в качестве обуслов- ливающего — коленный рефлекс, а также рефлексы с сухожилий дву- главой мышцы бедра и приводящих мышц (рис. 34). В результате 127 О
экспериментов было установлено, что наиболее частым эффектом взаимодействия сухожильных рефлексов у здоровых людей является торможение. Обычно тестируемый рефлекс тормозится через 30—80 мс после обусловливающего, длительность торможения приблизи- тельно равна 250 мс и более, интенсивность торможения в среднем составляет 40—60% исходной величины, а иногда бывает и более глубокой. У больных ДЦП торможение выражено значительно слабее, в ря- де случаев оно не проявляется вообще, а иногда наблюдаются эффек- ты возбуждения, особенно при интервалах 100—200 мс между обус- ловливающим и тестируемым рефлексами. В целом отмечено, что чем сильнее спастичность мышц, тем меньше взаимоторможение ипсила- теральных сухожильных рефлексов. Полученные данные могут быть объяснены исходя из современ- ных представлений о природе внутрицентрального торможения. Со- гласно последним, существуют два основных вида торможения в ЦНС: одно из них развивается в самом нейроне вследствие гиперпо- ляризации клеточной мембраны и поэтому называется постсинапти- ческим, другое возникает на уровне окончаний аксонов первичных афферентов и определяется как пресинаптическое торможение (Экклс, 1966). При взаимодействии сухожильных рефлексов могут наблюдаться как постсинаптическое, так и пресинаптическое торможение. Однако первое характеризуется специфичностью и продолжается сравни- тельно недолго, в пределах 100—200 мс, тогда как пресинаптическое торможение длится значительно дольше и не отличается специфич- ностью. Поскольку все виды внутрицентрального торможения опосреду- ются спинальными интернейронами, деятельность которых контро- лируется различными отделами головного мозга, то следует думать, что у больных ДЦП вследствие ослабления супраспинальных влия- ний в связи с описанной выше патологией развития основных струк- тур, контролирующих моторику, наступает дефицит постсинаптиче- ского и в особенности пресинаптического торможения. Этот дефицит внутрицентрального торможения приводит либо к непосредственно- му повышению возбудимости альфа-мотонейронов (в случае постси- наптического торможения), либо к избыточному притоку афферент- ных импульсов к ним, так как пресинаптическое торможение контро- лирует величину афферентного притока к мотонейронам. Указанная точка зрения позволяет понять различные клинические феномены: понижение спастичности мышц в покое, после блокады или пересечения афферентных нервов и, наоборот, значительное по- вышение рефлекторного тонуса при экстероцептивных раздражениях, движениях, когда вследствие недостаточного ограничения приходя- щей импульсации от разных рецепторов может возникать “избыточная афферентация”, возбуждающая альфа-мотонейроны спинного мозга. Подтверждением этой гипотезы являются экспери- менты, в которых выявлено усиление взаимного торможения рефлек- сов после некоторых операций (адцукторотомии) у ряда больных. 128
Казалось бы, что в условиях дефицита внутрицентрального тор- можения электрическая активность мышц при ходьбе не дблжна иметь упорядоченный характер. Однако при ходьбе больных ДЦП с умеренным поражением двигательных функций обычно наблюдается правильное чередование фаз активности и покоя в течение локомо- торного цикла. Для того чтобы разрешить это противоречие, обратимся к совре- менным представлениям о структуре и механизмах нервной регуля- ции работы мышцы при локомоции у животных (МЛ.Шик, 1976) и человека (А.С.Витензон, 1974). Исследование управления локомоцией животных показывает, что программа шагательных движений формируется уже на уровне спин- ного мозга. На долю различных отделов головного мозга приходятся такие функции, как запуск этой программы, контроль ее интенсив- ности, организация межконечностного взаимодействия. Необходи- мым компонентом этой управляющей системы является афферентный приток от конечности, который служит как для активации интра- спинального механизма шагательных движений, так и для осущест- вления разнообразных коррекций на уровне спинного и голов- ного мозга. При ходьбе человека также действует центральная иннервацион- ная программа, о которой можно судить по распределению электри- ческой активности мышц в течение локомоторного цикла. В основе этой программы, несмотря на многоуровневый характер управления локомоций, по-видимому, лежит также деятельность относительно автономного интраспинального механизма шагательных движений. Вследствие этого супраспинальные и афферентные факторы оказы- вают влияние на ходьбу лишь с учетом существующей программы мышечных возбуждений. Соотношение супраспинальных и афферентных влияний зависит от условий протекания локомоции. При повышении темпа ходьбы изменение амплитуды электрической активности мышц, т.е. числа активированных альфа-мотонейронов спинного мозга, является пре- рогативой супраспинального управления. При постоянном темпе ходьбы, но изменяющейся нагрузке на мышцы афферентные факторы также влияют на амплитуду электрической активности мышц. Как видно из представленных материалов, у больных ДЦП с уме- ренным поражением нижних конечностей сохраняется йнтраспиналь- ная программа ходьбы, о чем свидетельствует фазовый характер ак- тивности мышц в локомоторном цикле. По-видимому, нарушения внутрицентрального торможения огра- ничиваются нейрональными системами рефлекторных дуг спинного мозга, не затрагивая непосредственно ритмическую деятельность спинального механизма шагательных движений. В то же время следует допустить, что повышение активности мышц и известное нарушение реципрокных отношений, проявляю- щееся в одновременной активности мышц-антагонистов в течение шага, является результатом не только подстройки нервных процессов к новой биомеханике ходьбы, но и неизбежным следствием изменения 129
функционального состояния сегментарного аппарата спинного мозга. Существенно не изменяется и супраспинальное управление рабо- той спинального механизма шагательных движений. При повышении темпа ходьбы изменения биомеханических и электрофизиологических параметров аналогичны тем, которые имеют место при нормальной ходьбе. Определенные отличия, которые все же наблюдаются в ха- рактере зависимостей различных электрофизиологических пара- метров от темпа при ходьбе больных ДЦП, вероятно, следует связы- вать с особенностями текущей афферентации от конечности и даль- нейшей ее переработкой нейрональными системами рефлекторных дуг. Рассмотренные данные исследований позволяют дать биомехани- ческое и нейрофизиологическое обоснование следующих принципов реабилитации больных ДЦП: 1) ограничения афферентации от ре- цепторов мышц и суставов конечности как способа уменьшения вы- сокой рефлекторной возбудимости спинальных мотонейронов (спастичности мышц); 2) коррекции патологической сгибательной позиции нижних конечностей, как способа нормализации биомеха- нических характеристик стояния и ходьбы, снижения их энергической “стоимости4; 3) улучшения двигательной активности и выработки правильного стереотипа ходьбы на уже скоррегированном перифери- ческом фоне. Первый и второй принципы могут быть осуществлены посред- ством системы консервативных и хирургических мероприятий. Реа- лизация третьего принципа наряду с использованием традиционных методов и средств лечебной физкультуры предполагает применение новых способов восстановления двигательных функций, к которым относится искусственное управление движениями при ходьбе посред- ством электрической стимуляции мышц.
ГЛАВА V Клиническая характеристика нарушений статики и ходьбы больных ДЦП Общая характеристика двигательных расстройств, класси- фикация поражения по степени выраженности двигательно- го дефекта. Синдромы двигательных расстройств. Понятие о ведущей деформации. Классификация синдромов, диагно- стика и дифференциальная диагностика двигательных рас- стройств. Клиническая характеристика непередвигающихся больных. Нами рассматривается патология стояния и ходьбы детей и под- ростков с патологией пирамидного уровня регуляции, иногда соче- тающейся с гиперкинетическим и мозжечковым симптомами. При спастическом ^ймипарезе патология выражается в асиммет- рии стояния и ходьбы. Она включает фиксированный и нефиксиро- ванный эквинус стопы, редко сочетающийся с деформациями выше- лежащих суставов нижней конечности мышечного или костного ха- рактера. Функциональное удлинение пораженной конечности влечет за собой нефиксированный перекос таза, развитие статического S- или С-образного сколиоза. При спастической диплегии деформации более многочисленны и могут быть как симметричными, так и асимметричными. Мы выделяем четыре степени тяжести двигательных нарушений. При поражении легкой степени больной передвигается самостоятель- но без дополнительной опоры, но стояние и ходьба изменены. При преимущественном влиянии ЛТР отмечается сгибательная поза ко- нечностей, при преимущественном влиянии ШСТР конечности мак- симально разогнуты. Определяются колебания туловища во фрон- тальной и сагиттальной плоскостях. Фиксированные деформации суставов отсутствуют. Выпрямительные реакции туловища хорошо развиты. При средней степени тяжести поражения больной может ходить и стоять только с дополнительной опорой или поддержкой сопровож- дающего. Стояние и ходьба его значительно изменены, имеют место фикси- рованные деформации суставов, обусловливающие патологический стереотип стояния и передвижения. В группу больных с тяжелым поражением опорно-двигательного аппарата включены непередвигающиеся больные. Среди них опреде- ляют две категории больных. Первые имеют потенциальные возмож- ности к передвижению, но массивные фиксированные деформации 'конечностей, глубокий парез мышц делают передвижение невозмож- ным. В то -же время они хорошо удерживают туловище в про- 131
странстве, могут осуществить опору на руки. Комплекс ортопедо- хирургического лечения, направленный на устранение деформаций, лечебная физкультура, неврологическое лечение и физиотерапевтиче- ские процедуры позволяют этим больным реализовать потенции к передвижению. Вторая категория этой группы — больные, не способные к пере- движению и не имеющие потенциальных возможностей для этого. Они имеют множественные фиксированные деформации конечностей. Выпрямительные реакции, дающие возможность удержать туловище в пространстве, не развиты или развиты очень слабо. Резко выраже- ны патологические примитивные тонические рефлексы и патологиче- ские синергии. Как правило, имеются вывихи в тазобедренных суставах, часто с болевым синдромом. Опорная и манипулятивная функции рук не развиты. Классификация больных по степени тяжести двигательного де- фекта дает возможность определить задачи и тактику ортопедо- хирургического лечения. Если для первых трех групп больных зада- чей хирургического лечения является реализация потенциальных возможностей к ходьбе, улучшение позы и ходьбы больных, то для последней группы задачи лечения весьма ограничены, и лечебные мероприятия преследуют цель улучшить возможности гигиеническо- го ухода, обеспечения жизненно важных функций: увеличения дыха- тельного объема легких и т.д., купирования болевого синдрома при спастических вывихах бедра. Анализ отечественной и зарубежной литературы убеждает в том, что все новые хирургические предложения, сколь бы оригинальны они ни были, как правило, не учитывают сложного многообразия факторов, определяющих особенности позы и ходьбы больных ДЦП: влияния патологических тонических рефлексов, развития патологи- ческих синергий и возникающей в суммарном результате игры мы- шечного тонуса, силового дисбаланса мышц, биомеханики приспосо- бительных процессов. Игнорирование каждого из этих компонентов, стремление какой- либо оригинальной операцией эффективно устранить дефор- мацию одного или даже нескольких суставов в конечном счете может не улучшить, а ухудшить состояние больного. Так, опе- рирование детей при наличии у них патологических тонических рефлексов приводит, как правило, либо к рецидивам дефор- маций, либо к образованию обратных, еще более тяжелых дефор- маций. Удлинение или перемещение мышц — сгибателей голени при на- личии у больного reezus-синдрома хотя и способствует выпрямлению нижних конечностей, однако неминуемо приводит к наклону туло- вища вперед и ходьбе на несгибающихся ногах — ситуации, значи- тельно утяжеляющей передвижение больного в условиях современно- го города. Подобные примеры можно продолжить, но уже из приведенных видно, что принцип локальной ортопедической диагностики 132
(“сгибательная контрактура тазобедренного сустава”, “сгибательная контрактура коленного сустава” и т.п.), заложенный в показаниях к хирургическому лечению, нуждается в пересмотре. Действительно, в последние годы в отечественной и зарубежной литературе отмечается тенденция к изучению не отдельных деформа- ций суставов, а их комплекса, который формирует определенный патологический стереотип стояния и ходьбы. Авторы разделяют де- формации на первичные и вторичные, обусловленные компенсатор- ными приспособлениями опорно-двигательного аппарата для сохра- нения устойчивого вертикального положения при стоянии и ходьбе, выделяют отдельные комплексы деформаций, называя их “узлами”, “соединениями” и выделяя такие соединения, как “позвоночник-таз- бедро”, “бедро- колено-голеностопный сустав-подтаранный сустав”. В пестрой картине двигательной патологии больных, ходящих или имеющих потенции к самостоятельному передвижению, можно выделить несколько синдромов, обусловленных наличием патологи- ческих тонических рефлексов, патологическими мышечными синер- гиями, силовым дисбалансом мышц, органическими изменениями в определенных группах мышц и скелете в целом. Под синдромом двигательных нарушений мы понимаем этиоло- гически обусловленный патологическими тоническими рефлексами и ’синергиями стереотип стояния и ходьбы, который характеризуется совокупностью повторяющихся признаков. В рамках каждого синдрома двигательных нарушений всегда присутствует так называемая ведущая деформация, которая является как бы “ключом” синдрома. Она организует синдром, вызывая вто- ричные деформации в суставах, выше и ниже первично обусловлен- ной, и определенный рисунок стояния и ходьбы. Ведущая деформа- ция образуется благодаря воздействию одной или нескольких мышц, находящихся в состоянии патологического тонуса. R нейрофизиола- гичеекем понимании — это очаг доминирующей патологической импульсации. При адекватной коррекции ведущей деформации устраняется поток патологической импульсации в соответствующие мозговые структуры, что приводит к заметному снижению патологи- ческого тонуса далекоза пределами зоны операции. Кроме того, воз- действие на главную ведущую деформацию устраняет все компенса- торные, биомеханически обусловленные изменения в других суставах конечности. Ведущая деформация может быть фиксированной и нефиксиро- ванной, проявляться достаточно резко при стоянии и ходьбе, а в по- ложении лежа, когда не реализуется позный тонический рефлекс, может отсутствовать. В названии синдрома двигательных нарушений мы использовали наименование мышц, гипертонус или спастическая контрактура ко- торых создавала ведущую деформацию. Например, гес/иу-синдром, аддукторный синдром и т.п. Известно, что особенности исходной вертикальной позы больного закономерно проявляются в ходьбе. Поза больного со спастической диплегией достаточно типична и характеризуется двумя разновидностями, одна из которых является 133
результатом постоянного влияния патологического лабиринтного тонического рефлекса. Наиболее часто встречается поза “тройного сгибания” в суставах ног. Больной стоит на согнутых в коленных и тазобедренных суставах ногах. Бедра приведены, ротированы внутрь, стопы в эквинусе. Туловище наклонено относительно вертикали. В отличие от нормы проекция общего центра тяжести смещена кпереди или кзади от площади опоры. Стояние неустойчиво, для достижения устойчивого равновесия больной вынужден балансировать руками или пользоваться дополнительной опорой. При длительном стоянии больной “осаживаезся”, сгибая ноги в коленных суставах. При ходь- бе ноги остаются согнутыми. Бедра приведены иногда до степени перекреста на уровне коленных суставов, ротированы внутрь. Опор- ный период по времени удлинен относительно нормы, переносный период укорочен. Фазы опорного периода и динамические толчки стерты, опорный период больной начинает с переднего отдела стопЬг Пятка часто не несет нагрузки вовсе. Отмечаются колебания туловиг ща во всех трех плоскостях. Вторая разновидность патологической позы связана с патологи- ческими синдромами, формирующимися под влиянием шейного сим- метричного тонического рефлекса. В этом случае ребенок стоит и ходит на прямых несгибающихся ногах. Сгибание колена в периоде переноса резко ограничено. Опора осуществляется только на передние отделы стоп. Корпус удерживает- ся вертикально, но при этом увеличивается лордоз поясничного отде- ла позвоночника. Руки согнуты в локтевых суставах, содружествен- ные движения их отсутствуют. Стояние и ходьба неустойчивы, хотя больные, как правило, ходят без дополнительной опоры. Темп ходь- бы высокий, длина шага минимальная, ходьба напоминает перебежку от одного устойчивого предмета до другого. С возрастом рисунок ходьбы усложняется, больной испытывает все больше трудностей при передвижении. Теперь он вынужден выно- сить несгибающуюся в коленном суставе ногу через сторону, попере- менно наклоняя туловище во фронтальной плоскости в сторону опорной ноги. Носки обуви задевают опору — обувь быстро изна- шивается. Резко затруднено преодоление самых маленьких неровно- стей почвы, ходьба по лестнице. Темп ходьбы становится медленным. Патологический лордоз поясничного отдела фиксируется, со време- нем появляются боли в пояснице. Аддукторный синдром обусловлен спастической контрактурой односуставных мышц, приводящих бедра, и двусуставных — нежной мышцы, а также сгибателей голени. Аддукторный синдром, наравне с эквинусом стоп, является, пожалуй, самым ранним признаком пато- логии статики и локомоции у детей с детским церебральным парали- чом и достаточно рано привлекает внимание врачей и родителей. Начиная стоять и ходить, ребенок приводит бедра до плотного соприкосновения их или перекреста на уровне коленных суставов или бедер. Стояние и ходьба резко затруднены, а часто невозможны — больной ребенок не может вынести ногу вперед. Опора на приведен- ную ногу также затруднена. Если ребенок освоил ходьбу, ходит он, 134
как правило, с дополнительной опорой. Темп ходьбы медленный, отмечаются значительные колебания туловища во фронтальной плоскости, положительный симптом Тренделенбурга при стоянии и ходьбе. Резко нарушено временное соотношение фаз опоры и перено- са — время опоры значительно удлинено. Туловище больной удер- живает вертикально, коленные суставы согнуты под углом 110- -130", но у части больных исходного сгибания коленных суставов может не быть, в этих случаях ходьба затруднена в большей степени. На рент- генограммах таза определяются признаки нестабильности тазобед- ренного сустава во фронтальной плоскости: увеличение ацетабуляр- ного индекса, нарушение линии Шентона. coxa valga, латеропозиция бедра, иногда подвывих и вывих головки бедренной кости. Для диагностики ведущей деформации аддукторного синдрома у пациентов школьного возраста мы используем следующий ret г. Больной укладывается на спину, сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, соединяет пятки. Исследователь пассивно разво- дит бедра и измеряет расстояние между вершинами мыщелков бедра Если расстояние равно или меньше 40 см, тест считается положитель- ным. Так как при сгибании коленных суставов действие нежных мышц нейтрализуется, этот тест является диагностическим для опре- деления спастичности приводящих мыши бедра. Eggers и Evans (1963) предлагают тестировать участие нежной мышцы разведением ног с разогнутыми коленными суставами. Эти же авторы определяют уча- стие в образовании приводящей деформации группы впузренних сгибателей голени, производя разведение ног, согнутых в тазобед- ренных и максимально разогнутых в коленных суставах. Спастическую контрактуру аддукторов бедер как причину аддук- торного синдрома следует дифференцировать от фиксированной приводящей контрактуры тазобедренного сустава. В этом последнем случае бедро фиксировано (в положении лежа с выпрямленными но- гами) под углом меньше 90 ‘ по отношению к биспинальной линии. Фиксированная приводящая контрактура может быть артроген- ной — как следствие подвывиха бедра. Не менее важной и частой причиной аддукторного синдрома у описываемой категории больных является парез антагонистов — ягодичных мышц, когда больной с целью сохранения устойчивого равновесия при стоянии и ходьбе плотно прижимает бедра друг к другу, создавая пассивную устойчи- вость при недостаточной стабильности тазобедренных суставов во фронтальной плоскости. Дифференциальную диагностику спастической контрактуры при- водящих мышц бедра как ведущей деформации следует проводить с парезом ягодичных мышц, нестабильностью, подвывихом и вывихом тазобедренного сустава. Достаточно частым синдромом двигательных нарушений являет- ся recruy-синдром (А.М.Журавлев с соавт., 1974). Как известно, прямая мышца является единственной двусустав- ной в составе четырехглавой мышцы бедра. Прикрепляясь к передне- нижней кости таза и общим сухожилием к бугристости большеберцо- вой кости, прямая мышца выполняет двоякую функцию: разгибает 135
колено и сгибает бедро. При выпрямленном фиксированном колене напряжение этой мышцы вызывает наклон таза вперед и вниз. У больных детским церебральным параличом прямая мышца бедра находится в состоянии повышенного тонуса, сопровож- дающегося укорочением ее длины. В более тяжелых случаях наблю- дается ригидность мышцы, потеря ею упруго-эластических свойств, что связано с различной степенью морфологической деструкции мы- шечной ткани: гомогенизацией миоплазмы, набуханием, вакуолиза- цией, глыбчатым распадом мышечных волокон, утратой их попереч- ной исчерченности (Е.М.Григорьева, 1960; А.М.Журавлев, И.С.Перхурова, 1978). В пользу этого свидетельствует тот факт, что на рентгенограммах мягких тканей отмечается резкое уплотнение тени прямой мышцы бедра, общего сухожилия четырехглавой мыш- цы и собственной связки надколенника при согнутом коленном су- ставе. На рентгенограммах разогнутого колена отчетливо опреде- ляется гофрированность их контуров. Длительно существующий гипертонус прямой мышцы бедра дол- жен оказывать воздействие на формирование бугристости больше- берцовой кости. Действительно, на профильных рентгенограммах коленного сустава больных в возрасте 10 — 15 лет обнаружена раз- нообразно выраженная фрагментация бугристости большеберцовой кости, напоминающая остеохондропатию Осгуда—Шляттера. Анало- гичная картина'встречалась также в области нижнего полюса надко- ленника. В ряде случаев эти изменения соответствовали клинически определяемой болезненности в области бугристости большеберцовой кости. Непосредственно связаны с гипертонусом прямой мышцы бед- ра также изменения формы и положения надколенника. Так, у боль- ных, поза которых характеризуется двойной флексией суставов ниж- них конечностей, рентгенологически определялись четкая дугообраз- ная форма суставной поверхности надколенника и удлинение его нижнего полюса. Первую особенность можно объяснить высоким положением надколенника, при котором вся его суставная поверх- ность располагается преимущественно на передних участках мыщел- ков бедра; вторую — постоянным натяжением собственной связки надколенника. И то и другое является, вероятно, результатом дей- ствия спастически сокращенной прямой мышцы бедра в условиях постоянной сгибательной установки коленного сустава. В более редких случаях, когда нижние конечности больного при стоянии были выпрямлены или слегка согнуты, отмечалось высокое расположение надколенника — иногда его нижний полюс был выше дистального эпифиза бедренной коЬти. Описываемое нарушение функции прямой мышцы бедра, возни- кающее в результате патологической синергии, создает своеобразную биомеханику вертикальной позы, при которой нижние конечности чаще всего сгибаются в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах. Можно предположить, что в этих случаях на фоне патоло- гического тонического рефлекса развертывается цепь биомеханиче- ских изменений, узловым центром которой становится наклон таза вперед и сгибание в тазобедренных суставах, вызываемое преимуще- 136
ственно спастическим сокращением прямой мышцы бедра. Однако задача удержания тела в вертикальном положении, а также стремле- ние к уменьшению мышечных усилий приводят в действие ряд ком- пенсаторных приспособлений — усиление поясничного лордоза, вто- ричное сгибание в коленных и голеностопных суставах. Таким обра- зом, в описанном патологическом комплексе наклон таза становится ведущей деформацией, а причиной ее — повышение тонуса прямой мышцы бедра. Клинические проявления гипертонуса этой мышцы: наклон таза, компенсаторный гиперлордоз и вторичную флексию или экстензию коленных суставов — мы объединили термином “ректус- синдром” (от лат. т. rectus femoris — прямая мышца бедра). Ректус-синдром существенно влияет на характеристику позы и ходьбы больных со спастической диплегией. Существует по крайней мере два варианта сохранения вертикаль- ной позы у этих больных: разгибательный и сгибательный. Как уже указывалось выше, они обусловлены наличием симмет- ричного шейного или лабиринтного тонических рефлексов. В первом случае нижние конечности больного либо выпрямлены, либо, если активны оба рефлекса, слегка согнуты, при этом отмечается сильный наклон таза и резкий гиперлордоз. Во втором, более распространен- ном варианте, больной стоит на полусогнутых конечностях, при этом наклон таза менее выражен, а лордоз мало отличается от нормы. Создается впечатление, что типичная флексорная поза выступает в качестве биомеханической компенсации, призванной уменьшить про- грессирующую утомляемость мышц туловища в условиях наклона таза и резкого усиления естественных кривизн позвоночника. Описанная компенсация достигается благодаря сгибанию конеч- ностей в тазобедренных суставах, что способствует уменьшению на- тяжения прямых мышц бедра. Однако такая компенсация далека от совершенства и содержит в себе парадоксальное начало; сгибание в тазобедренных суставах приводит к сгибанию коленных, при кото- ром прямые мышцы бедра вновь растягиваются. Стояние этих боль- ных отличается крайней неустойчивостью и бывает чрезвычайно утомительным. Резко напряжены прямые мышцы бедра, которые контурируются под кожей в виде мощных валиков. У некоторых больных тоническое напряжение этих мышц вызывает локальные боли. Стремясь уменьшить их, больные периодически пытаются вы- прямить колени, однако вскоре вновь “оседают”. Создается замкну- тый порочный круг. Ходьба больных при наличии гес/ил'-синдрома характерна. По- мимо тех особенностей, которыми отличается ходьба больных с ДЦП (С.А.Бортфельд, 1971; А.С.Витензон и др., 1971) у больных с rectus- синдромом имеются своеобразные колебания туловища в сагитталь- ной плоскости, особенно отчетливые в надтазовой области. В одно- опорную фазу шага, когда бедро стремится к разгибанию, прямая мышца натягивается, и тотчас следует наклон таза вперед. Это вызы- вает усиление поясничного лордоза, соответственно которому проис- ходит выпячивание живота и компенсаторное движение верхней час- ти туловища кзади. В фазу же переноса, когда конечность сгибается в 137
тазобедренном суставе и натяжение прямой мышцы ослабевает, все описанные процессы протекают в обратной последовательности. Таким образом, при ходьбе таз и нижняя часть туловища совершают попеременные движения по дуге в передне-заднем направлении. Больной ходит с наклоном туловища вперед. Руки удерживает впере- ди туловища, балансируя ими для устойчивости. Общий центр тя- жести проецируется кпереди от контура опоры. Темп ходьбы стреми- тельный. Внезапная остановка затруднительна, больной, останавли- ваясь, как правило, делает еще несколько шагов вперед (явления про- пульсии). Носки обуви задевают за плоскость опоры, обувь быстро изнашивается. Для больного труден подъем по лестнице, преодоление небольших препятствий из-за резкого ограничения сгибания в колен- ном суставе. Для выявления ттш-синдрома разработан ряд диагностических тестов, в основе которых лежит зависимость наклона таза от растя- жения спастичной прямой мышцы бедра. Определение производят в положении больного лежа на спине, сидя и стоя на коленях. У больных с reczw-синдромом в положении лежа на спине с вы- прямленными конечностями грубой патологии обычно не опреде- ляется. Необходимо убедиться в отсутствии сгибательной контракту- ры тазобедренного сустава. Поэтому больного укладывают так, что- бы его голени свободно свисали с края плоскости (рис. 35 А, Б). В этом случае, в отличие от нормы, коленные суставы больного про- должают оставаться в положении некоторого разгибания, удержи- ваемого спастически укороченными прямыми мышцами, которые, кроме того, вызывают наклон таза и вторичный гиперлордоз. По- пытка пассивно согнуть колени хотя бы до прямого угла резко уси- ливает наклон таза и лордоз поясничного отдела позвоночника. Если расстояние между вершиной лордоза и плоскостью больше 5—6 см, и он резко увеличивается при сгибании колена (в тяжелых случаях до 10—12 см), тест свидетельствует о наличии гес/иу-синдрома. Анало- гичный эффект наблюдается у больного в положении сидя с опущен- ными голенями. И в этом случае сгибание коленных суставов вызы- вает отчетливый наклон таза и гиперлордоз. В наиболее резкой форме reczuy-синдром проявляется в положе- нии стоя на коленях с полностью разогнутыми тазобедренными су- ставами. Даже в процессе подготовки к выполнению этого задания боль- ные с reczw-синдромом испытывают значительные трудности, свя- занные с ограничением сгибания в коленных суставах. Удержание вертикальной позы в положении стоя на коленях при наличии фикси- рованного наклона таза представляет для таких больных сложную двигательную задачу, так как стабилизация центра тяжести вызывает необходимость запрокидывания туловища кзади. E.Bleck (1971) описывает тест для выяснения заинтересованности прямой мышцы бедра в образовании сгибательной контрактуры та- зобедренного сустава (rectus-тест), определяемый в положении боль- ного на животе. Исследующий сгибает ногу в коленном суставе и определяет глубину лордоза поясничного отдела позвоночника. Тест, 138
Рис. 35 (А, Б/ Клиническое тестирование rectus-синдрома (объяснение в тексте). предлагаемый нами, имеет преимущество в более доступном и объек- тивном цифровом определении динамики глубины лордоза. Pectus-синдром следует дифференцировать со сгибательной кон- трактурой тазобедренного сустава, так как они отличаются принци- пиально. Если сгибательная контрактура тазобедренного сустава любой этиологии является состоянием фиксированного сгибания бедра от- носительно таза и локализуется только в области этого сустава, то rectus-синдром является патологической синергией, т.е. ситуацией не фиксированной и проявляющей себя только при непременных содру- жественных движениях тазобедренного и коленного суставов. Это легко доказать путем клинического тестирования. Так, если больного со сгибательной контрактурой тазобедренно- го сустава уложить на спину, то на больной стороне бедро будет со- 139
гнуто. По мере его пассивного разгибания происходит углубление поясничного лордоза. При гесШУ-синдроме больной лежит с полнос- тью выпрямленными ногами, поясничный лордоз обычно в пределах нормы. Для определения степени контрактуры бедро здоровой ноги сги- бают до полного устранения лордоза. При этом бедро на боль- ной стороне устанавливается в положении сгибания, соответст- вующего величине контрактуры. При recfuy-синдроме этот тест отри- цателен. В отличие от сгибательной контрактуры тазобедренного сустава при rec/uy-синдроме сгибание колена вызывает углубление лордоза, глубина которого соответствует степени спастического укорочения мышцы (рис. 35 А, Б). Этот феномен положен в основу клинического тестирования recruv-синдрома. Следует отметить, что у некоторых больных, особенно детей 5—6 лет, определение гесшу-теста затруднительно, так как в положении тестирования мобильный позвоночник может компенсировать на- клон таза вперед, и больной в этом случае будет лежать со свободно свисающими голенями, согнутыми под углом 90", что ставит под сомнение наличие положительного теста. У этих больных для выявления rectus-теста целесообразно произ- вести сгибание в тазобедренном и коленном суставах одной ноги, тогда сгибание контрлатерального колена до 90’, как требуется в тесте, будет вызывать значительное сопротивление. Этот же признак дифференцирует тест от сгибательной контрактуры тазобедренного сустава. Как следует из сказанного, спастическая контрактура прямой мышцы бедра, обусловливающая наклон таза вперед, не идентична сгибательной контрактуре тазобедренного сустава. Это важно учи- тывать при выборе способа хирургической коррекции, так как игно- рирование rectus-теста может повести к неоправданно большой трав- матичной операции типа Roosth (1971) и др. Синдром, обусловленный патологическим тонусом внутренней группы сгибателей коленного сустава: нежной, полусухожильной и полуперепончатой мышцами, мы назвали для краткости hamstjing- синдромом (от англ, hamstring — сгибатели голени). Двуглавая мыш- ца", по нашим наблюдениям, принимает значительно меньшее участие в образовании hamstring-синдрома. Мышцы этой группы являются двусуставными: разгибают тазобедренный и сгибают коленный су- став при выполнении элементарных движений. Кроме того, эти мыш- цы производят внутреннюю ротацию в положении согнутого колена (Е. Bieck, 1971). При ходьбе мышцы, сгибающие колено, по данным Витензона (1982), выполняют преимущественно коррекционную функцию. Больной с ЛащугпТ^-синдромом стоит на согнутых в коленных су- ставах ногах, стопы в положении эквинуса, иногда больной нагружа- ет всю подошвенную поверхность стоп. В зависимости от степени гипертонуса и укорочения внутренних сгибателей голени компенса- ция неустойчивости позы будет иметь свои особенности. 140
Возможны три варианта компенсации для удержания вертикаль- ной позы у больного со спастической контрактурой внутренних сги- бателей голени (hamstring-синдромом). При первом варианте больной стоит на согнутых ногах, но поло- жение таза и туловища не изменено, или имеется легкий наклон туло- вища вперед. Вертикаль общего центра тяжести проходит в пределах площади опоры. Больной стоит и ходит без дополнительной опоры, достаточно устойчив при ходьбе. Темп ходьбы замедлен, фазы опор- ного периода стерты. Отмечаются колебания таза в сагиттальной плоскости. При втором варианте стояние больного затруднено тяжелой кон- трактурой сгибателей голени. В данном случае укороченные мышцы оказывают влияние на таз, отклоняя его кзади. Вертикаль общего центра тяжести проходит кзади от площади опоры. Для того, чтобы приблизить проекцию вертикали общего центра тяжести к контуру опоры, больной наклоняет плечевой пояс и голову вперед. При этом возникает довольно резкий тотальный кифоз позвоночника. Само- стоятельная ходьба в этой ситуации резко затруднена. Некоторые больные могут ходить без дополнительной опоры, но рисунок их ходьбы резко обезображен: ноги согнуты в коленных суставах до- вольно значительно (до 110°). Больной выносит руки вперед и при ходьбе балансирует ими в горизонтальной плоскости для устойчи- вости или пользуется костылями, вынося их далеко впереди себя. В третьем варианте компенсации больные передвигаются только с поддержкой сопровождающего сзади, провисая на его руках и рас- ширяя таким образом площадь опоры. Попытка сесть с выпрямлен- ными ногами для больных с hamstring-синдромом затруднительна, сопровождается тотальным кифозом позвоночника, а тяжелым боль- ным не удается вовсе. Для определения степени участия сгибателей голени в формиро- вании описанного синдрома мы пользуемся следующим тестом. Больной лежит на спине с выпрямленными в тазобедренных и колен- ных суставах ногами. Исследующий сгибает ногу больного в тазо- бедренном суставе до угла 90 °, после чего пассивно разгибает коле- но, прижимая противоположную ногу к плоскости кушетки. В связи с гипертонусом внутренних сгибателей голени пассивное разгибание коленного сустава будет затруднено. Если угол возможного пассив- ного разгибания не превышает 100—110° (а при тяжелой степени — 85—90°), тест считается положительным, а сгибательная установка коленного сустава трактуется как ведущая деформация (рис. 36 А, Б). Hamstring-синдром не всегда сопровождается фиксированной контрактурой коленного сустава. Отсутствие контрактуры отнюдь не отрицает самого синдрома, который зависит от гипертонуса внут- ренних сгибателей голени. В более тяжелых случаях возможна истин- ная морфологическая сгибательная контрактура коленного сустава, в которой наравне с внутренними сгибателями голени принимает уча- стие двуглавая мышца бедра (у 16,6% больных, по нашим данным). Одним из самых сложных и спорных является вопрос о причинах внутренней ротации бедра и способах ее коррекции. По-видимому, 141
Рис. 36 (А, Б/ Болоной с hamstring-синдромом: А — вертикальная поза больного; Б — клиническое тестирование hamstring-синдрома (объяснение в тексте). внутренняя ротация бедра может быть обусловлена как мышечным компонентом, так и костным. В вопросе заинте- ресованности определенных групп мышц в образовании ротации бедра внутрь мнения исследователей расходятся. Одни считают ее причиной спастичность мышцы, напря- гающей широкую фасцию бедра, передней порции сред- ней и малой ягодичной мыш- цы, другие — гипертонусом приводящих мышц, третьи объясняют патологическую внутреннюю ротацию бедра гипертонусом внутренних сгибателей голени. Кроме того, существует мнение, что внутренняя рота- ция при стоянии и ходьбе обусловлена костной патоло- гией, в частности, антеторзи- ей головки бедренной кости и 142
coxa valga. По данным E. Bieck (1971), антеторзия головки бедра при наличии патологической внутренней ротации бедра равна в среднем 55 ° при норме 27 °. Как бы то ни было, но многочисленные наблюде- ния позволяют утверждать, что ротация бедра внутрь чаще обуслов- лена дисбалансом мышечного тонуса и силы, чем изменениями в ске- лете, и'заметно чаще сопровождается спастическим напряжением наружной группы мышц тазобедренного сустава, чем задней и внут- ренней. В патологическом стереотипе стояния и ходьбы чаще других нами отмечалось сочетание внутренней ротации бедер с recfus-синдромом, когда к признакам, свойственным последнему, присоединяется внут- ренняя ротация бедер. В этих случаях создается качественно новый патологический двигательный комплекс, названный нами ректус- ротационным синдромом. Ему свойственны закономерно повторяю- щиеся признаки: особенности позы и ходьбы (рис. 37), гиперлордоз при /wfuy-тесте, ограничение или отсутствие наружной ротации при специальном тестировании, положительный симптом Тренделенбурга при стоянии и ходьбе, анормальные колебания туловища. При сгибательном варианте recfus-синдрома в сочетании с внут- ренней ротацией больной стоит на согнутых, ротированных внутрь ногах, сгибательная позиция и внутренняя ротация бедер создают впечатление вальгуса коленных суставов. Стопы установлены в по- ложении эквинуса или эквиноваруса, также ротированы внутрь, в тяжелых случаях до 70° к направлению движения (в норме стопы ротированы на 8—10° кнаружи), туловище наклонено вперед, лордоз поясничного отдела позвоночника может быть в пределах нормы или меньше. При разгибательном варианте rectus-синдрома, сочетающегося с внутренней ротацией бедер, больной стоит на прямых, несги- бающихся ногах, бедра ротированы внутрь в пределах 45—50°. Сто- пы в эквиноварусе, установлены также во внутренней ротации. Резко выражен гиперлордоз поясничного отдела позвоночника. У больных обеих групп отмечается неустойчивость таза, прояв- ляющая себя в положительном симптоме Тренделенбурга и колеба- ниях туловища, структура которых довольно сложна и включает в себя колебания таза и туловища в сагиттальной, фронтальной и го- ризонтальной плоскостях. В периоде переноса колебания происходят в сагиттальной плоскости, а в периоде опоры таз наклоняется в сто- рону неопорной ноги и ротируется относительно опорной конечнос- ти в горизонтальной плоскости. Плечевой пояс наклоняется в сторо- ну, противоположную наклону таза. Все эти колебания имеют место при ходьбе здорового человека, но у больных с детским церебраль- ным параличом они значительно больше выражены. Больные обычно жалуются на некосметическую ходьбу, особенно в отношении фрон- тальных колебаний туловища. Нами предложено устройство для коррекции движения человека при ходьбе с датчиком положения туловища и звуковым индикато- ром. С помощью этого устройства было установлено, в частности, что общая амплитуда колебаний туловища во фронтальной плоскос- 143
ти при ходьбе этих больных в крайних случаях достигает 40—60° против 10— 15° в норме (В.Е.Беленький, 1971). Симптом Тренделенбурга, по рентге- нологическим данным, при одноопор- ном стоянии характеризуется опус- канием таза в сторону неопорной ноги до 4—6 см (на передне-задних рентге- нограммах больных измерялось рас- стояние между двумя горизонталями, проведенными от правого и левого седалищных бугров). Глубина лордоза при тесте в тяжелых случаях достигает 10—12 см. Для выявления мышц, ответствен- ных за патологическую внутреннюю ротацию, предложено несколько тестов. Tardieu, например, предлагает пальпаторно определять степень на- пряжения ягодичной мышцы и мыш- цы, напрягающей широкую фасцию бедра. При пассивной наружной рота- ции выпрямленной ноги в положении больного лежа на спине определяется втяжение тканей в области проекции этих мышц. Мы пользуемся собственным тес- том для определения патологической ротации бедра. Поза больного та же, что при определении гесгш-теста. К мыщелкам бедра с помощью присосок фиксирует- ся специальный ротациометр, который Рис. 37. Поза и ходьба больной с представляет собой металлическую rectus-ротационным синдромом, пружинящую скобу, на вершине кото- рой прикреплен транспортир с отвесом и стрелкой на нем. Измеряется исходная величина ротации. Затем колено больного вращают кнаружи и кнутри, отмечая соответствен- но внутреннюю ротацию бедра и наружную по показаниям стрелки. Таким образом получают цифровые значения исходной позиции бедт ра, внутренней и наружной его ротации. Нами проведена серия исследований на здоровых детях и под- ростках разных возрастных групп. Было обнаружено, что при иден- тичных условиях в норме ротация бедра кнутри и кнаружи приблизи- тельно одинакова и достигает 30—50 ° в одну сторону. У больных же ДЦП с геспде-ротационным синдромом объем внутренней ротации достигает 70—90 °, в то время как наружная ротация ограничена пре- делами 10—20 °, а в тяжелых случаях отсутствует вовсе. Существенно 144
при этом, что в положении лежа на спине со свободно свисающими голенями тестирование наружной ротации сопряжено с преодолением сопротивления средней ягодичной и напрягающей широкую фасцию мышц. В тяжелых случаях у больных в положении лежа на плоскости, а также сидя в позе для теста сохраняется фиксированная внутренняя ротация бедер. По нашим усредненным ротациометрическим данным, у больных с гесПде-ротационным синдромом отношение объема наружной рота- ции к внутренней определяется соответственно как 1:2. Как было указано, патологическая внутренняя ротация может быть обусловлена также гипертонусом или спастической контракту- рой внутренней группы мышц-сгибателей голени. Ответственность за внутреннюю ротацию бедра нежной, полусу- хожильной и полуперепончатой мышц определяли следующим обра- зом. Бедро тестируемой ноги устанавливали вертикально. Затем пас- сивно разгибали колено (противоположная нога прижимается к плоскости). Если при разгибании колена возникает сопротивление спастически сокращенной нежной, полусухожильной и полуперепон- чатой мышц с одновременно нарастающим вращением бедра внутрь, тест считается положительным. Внутреннюю ротацию бедра мышечной этиологии нужно диф- ференцировать с ротацией костного происхождения. Эти све- дения дает рентгенограмма тазобедренных суставов в перед- не-задней проекции, на которой определяется антеторзия головки и шейки бедра. Следует отметить, что внутренняя ротация бедра может определяться как самостоятельная деформация, не соче- тающаяся с гипертонусом прямой мышцы, внутренних сгиба- телей голени или приводящих мышц тазобедренного сустава. Уча- стие этих мышц в формировании указанной деформации дока- зывает успех операции Барра, которая заключается в пересад- ке передней порции средней ягодичной мышцы и мышцы, напрягающей широкую фасцию бедра, дорзально по крылу таза. Сравнительный анализ стояния и ходьбы при различных синдро- мах двигательных нарушений выявляет, что деформирующие факто- ры действуют в каждом из синдромов преимущественно в сагитталь- ной или во фронтальной плоскостях. В частности, при rectus- и йалнггп^-синдромах изменения позы и ходьбы развиваются в сагиттальной плоскости, при аддукторном — во фронтальной. Это достаточно схематичное разделение дает пред- ставление о том, мышцы какой группы заинтересованы в формиро- вании синдрома. Известно, что для сохранения устойчивого вертикального поло- жения тела человека необходимо, чтобы вертикаль общего центра тяжести (ОЦТ) находилась в пределах площади опоры. Любое сме- щение вертикали ОЦТ в сагиттальной, фронтальной или горизон- тальной плоскостях нарушает устойчивое равновесие тела. Для rectus- и hamstring-синдромов деформирующее позу мышеч- ное воздействие развивается в сагиттальной плоскости, поскольку 145
действие на таз мышц, организующих эти синдромы, происходит преимущественно в этом направлении. Прямая мышца бедра, напри- мер, действует только в сагиттальной плоскости, внутренние сгиба- тели голени в определенных биомеханических ситуациях могут про- являть свое действие еще и во фронтальной плоскости, производя приведение бедра, и в горизонтальной, действуя как внутренние ро- таторы. Клинически это проявляется в неустойчивости стояния боль- ных в передне-заднем направлении, необходимости использования при стоянии и ходьбе дополнительной опоры или поддержки сопро- вождающего. Помимо клинического сходства rectus- и hamstring-синдромов на передне-задних рентгенограммах таза отмечаются однотипные приз- наки: вертикальное стояние крыльев таза, coxa valga. В то же время головки бедра находятся в вертлужных впадинах достаточно глубо- ко, как правило, покрыты крышей вертлужной впадины полностью, ацетабулярный индекс если и был выше нормы, то очень незначи- тельно, линия Шентона не была нарушена. Однако между этими дву- мя синдромами имеются и существенные различия. Больной с ректус- синдромом компенсирует неустойчивость вертикальной позы увели- чением глубины поясничного лордоза или наклоном туловища впе- ред и сгибанием коленных суставов. В связи с ограничением сгибания коленных суставов из-за противодействия спастических прямых мышц бедра (прямая мышца бедра является единственной двусустав- ной головкой четырехглавой мышцы бедра — основного разгибателя сустава) больной с трудом встает на колени, а иногда вовсе не может удержать туловище и падает вперед. Больной с hamstring-синдромом, напротив, достаточно легко и устойчиво удерживает вертикальную позу стоя на коленях, даже в тех случаях, если мог стоять на выпрям- ленных ногах, насколько это было возможно, только с поддержкой сопровождающего сзади. При аддукторном синдроме, когда ведущей деформацией являет- ся гипертонус или контрактура аддукторов бедра, деформирующее воздействие на позу и ходьбу проявляется преимущественно во фрон- тальной плоскости. При стоянии определяется неустойчивость таза и нижней части туловища во фронтальной плоскости, симптом Тренде- ленбурга положителен, больной не может стоять на одной ноге. При ходьбе отмечаются колебания туловища во фронтальной плоскости, что вынуждает больного пользоваться дополнительной опорой, за счет которой он расширяет контур опоры в стороны, широко рас- ставляя трости или костыли. Та же клиническая симптоматика наблюдается при стоянии и ходьбе больного со слабостью мышц наружной поверхности таза, ответственных за удержание устойчивого положения его во фрон- тальной плоскости — средней и малой ягодичной мышц и мышцы, натягивающей широкую фасцию бедра. На передне-задних рентгенограммах таза и тазобедренных суста- вов отмечаются признаки дисплазии тазобедренных суставов, подвы- виха и вывиха бедра. Последний отмечается значительно чаще после 5—7 лет, о чем свидетельствуют также данные других авторов. 146
Дифференциальным признаком между описанными изменениями стояния и ходьбы, определяющими тактику хирургической коррек- ции, является наличие положительного теста на спастическую кон- трактуру аддукторов бедер в первом случае и слабость мышц наруж- ной поверхности тазобедренного сустава, проявляющую себя в огра- ничении отведения бедра, и отрицательном тесте на спастичность аддукторов бедра — во втором случае. Присоединение ротационного компонента к описанным синдро- мам добавляет к ним изменения позы в горизонтальной плоскости: ротацию бедра внутрь или ротацию таза относительно опорной ноги, обусловливающие ротационные движения туловища при ходьбе. Синдром двигательных нарушений, обусловленных спастической контрактурой трехглавой мышцы голени, назван friceps-синдромом. Клинически этот синдром характеризуется зкВинуЁом стопы. Вер- тикальная поза при двустороннем эквинусе, как ведущей деформа- ции, подробно описана Тардье, С.А.Бортфельд и др. Для дифференциальной диагностики применяется следующий тест: больной лежит на животе с выпрямленными ногами. Исследую- щий сгибает колено больного и коррегирует эквинус стопы до 90 °. Затем разгибает колено больного. Если за эквинус ответственна только икроножная мышца, то при разгибании колена он появляется вновь и теперь уже с трудом поддается коррекции, или она становит- ся невозможной. Эквинус стопы, степень которого не зависит от сгибания колен- ного сустава, обусловлен спастической контрактурой всех трех голо- вок т. triceps surae. Следует отметить, что при fnceps-синдроме эквинус может прояв- ляться только в положении стоя и отсутствует в положении лежа. В этом случае он является проявлением патологического тонического рефлекса и, по-видимому, целесообразно коррегировать его протез- ными, а не ортопедическими средствами, тем более хирургическими. Рентгенологическая диагностика разновидностей эквинуса стопы дана в главе II. Дискинезии в виде глобальной сгибательной синергии и тибиаль- ной синкинезии Штрюмпеля в сочетании с феноменом Вестфаля об- разуют симптомокомплекс позы и ходьбы, который мы определили как тибиальиый синдром. Тибиальный синдром развивается вторично чаще всего после вмешательств на трехглавой мышце голени. (Наиболее часто он от- мечается после удлинения ахиллова сухожилия, реже — после опера- ций на икроножной мышце.) Возраст больных с описанным осложне- нием колебался от 5 до 18 лет. Тибиальный синдром как первично развившийся (без хирургических вмешательств на трехглавой мышце голени) мы наблюдали значительно реже. Природа его остается не выясненной. Механизм вторичного тибиального синдрома представляется следующим образом: хирургическое вмешательство, направленное на удлинение сухожилия или мышцы, как сказано выше, снижает актив- ность рефлекса на растяжение. При одновременном присутствии по- 147
Рис. 38. (А, Б). Больной с тибиальным синдромом после операции удлинения ахил- ловых сухожилий: А — стояние больного с тибиальным синдромом; Б — избыточная подвиж- ность голеностопного сустава. вышенного фиксационного рефлекса и выраженной в разной степени гло- бальной сгибательной синергии или тибиального феномена Штрюмпеля постепенно возникает функциональ- ная несостоятельность трехглавой мышцы голени. Создается дисбаланс тонуса и силы между передней и зад- ней группами мышц голени. Форми- руется нестабильность голеностопно- го сустава в сагиттальной плоскости, что характеризуется наклоном голени кпереди при фиксированной стопе. Для удержания туловища в верти- кальном положении больные вынуж- дены согнуть ноги в коленном суставе (“осаживаться”) (рис. 38 А, Б). Тибиальный синдром формирует- ся постепенно в течение полутора— трех лет после хирургического вме- шательства и включает в себя ряд постоянно присутствующих призна- ков. Эти больные стоят и ходят на согнутых в коленных суставах ногах. 148
Темп ходьбы замедлен. Ослаблен или отсутствует задний толчок, значительно увеличены вертикальные колебания туловища при ходь- бе. Больные не могут длительно стоять на выпрямленных ногах, сни- жается общая двигательная активность. У большинства из них на- блюдаются сгибательные контрактуры в коленных суставах. Объем пассивных движений в голеностопном суставе не ограничен, даже избыточен, особенно при резкой функциональной несостоятельности трехглавой мышцы голени. Активные движения при фиксированном разогнутом колене отсутствуют или в пределах качательных, в то время как в автоматизированном режиме (при тестировании тиби- ального феномена Штрюмпеля) тыльное сгибание стопы может до- ходить до угла 30—35° (рис. 38 Б). Рентгенологическая картина стопы и голеностопного сустава у больных с тибиальным синдромом типичная (рис. 39). Отмечается наклон голени кпереди. Пяточно-подошвенный угол, характеризую- щий величину наклона пятки, увеличен, имеется тенденция к пяточ- ной установке стопы. Высота продольного свода стопы увеличивает- ся незначительно. Особые изменения претерпевает таранная кость, которая нахо- дится в положении заднего (пяточного) подвывиха и укорочена. У ряда больных ее шейка утончается, разделяет таранную кость на две части (таранная кость приобретает форму песочных часов) в резуль- тате постоянного давления на нее передней суставной поверхности дистального эпифиза большеберцовой кости. Наблюдения показывают, что тяжесть двигательных нарушений прямо зависит от степени выраженности тибиального феномена Штрюмпеля или глобальной сгибательной синергии, которые харак- теризуются величиной угла тыльного сгибания стопы в автоматизи- рованном режиме и в конечном итоге определяют способность боль- ного вертикально удерживать туловище и ходить. По этому признаку е больные разделены на три группы. У больных первой группы — с легкой степенью тяжести двига- льного дефекта величина тыльного автоматизированного сгибания стопы составляет 75—70°, они ходят и стоят самостоятельно или с помощью одной, двух тросточек. У больных второй группы — со средней степенью тяжести — ве- личина непроизвольного тыльного сгибания стопы составляет 65— 60 °. Они стоят и ходят только с помощью широко расставленных тросточек или костылей, увеличивая таким образом контур опоры. Непроизвольное тыльное сгибание стопы, доходящее до 45° и меньше, нами расценивалось как тяжелая степень выраженности ти- биального синдрома. Эти больные составили третью группу. Они не способны удерживать туловище в вертикальном положении, само- стоятельно ходить и передвигаются только с поддержкой сопровож- дающего сзади, провисая на его руках. Дифференциальная диагностика синдрома дана в главе III. В комплексе дифференциально-диагностического обследования двигательных нарушений больных детским церебральным параличом важное место занимает диагностика первичной и вторичной дефор- 149
мации, которая в какой-то степени перекликается с дифференциальной диагно- стикой ведущей деформа- ции. Вторичные деформации могут развиваться в любом из суставов нижней конеч- ности. Как правило, они разви- ваются и выше, и ниже де- формаций, первично обу- словленных, и редко быва- ют фиксированными. Вторич- ные деформации являются, по-видимому, компенсаци- ей неустойчивости вертикаль- ной позы у передвигающихся больных. Рис. 39. Скиаграмма стопы больного с тибиальным синдромом. Для дифференциальной диагностики используется метод фикса- ции сустава гипсовой повязкой. Если ограничение подвижности су- става повязкой усугубляет патологический рисунок позы и ходьбы, деформация трактуется как вторичная. Примером может служить фиксация коленного сустава при сгибательном варианте гес/иу-синдрома, которая вызывает наклон туловища вперед и усугубляет тем самым патологическую позу. Описанные синдромы не исчерпывают всего многообразия кли- нической симптоматики двигательных расстройств при детском це- ребральном параличе и включают в основном особенности симмет- ричной ходьбы. С.А.Бортфельд (1973) описала так называемую несимметричную ходьбу, которая имеет место при спастической диплегии и при геми- парезе. У больных с асимметричной ходьбой деформации правой и ле- вой конечности различны: например, эквиноварус одной сто- пы и эквиновальгус — другой; сгибательная поза одной конечнос- ти и отсутствие ее на контрлатеральной; ротация внутрь только од- ного бедра, второе при этом может быть в нормальной позиции И т.д. Кроме того, при детском церебральном параличе имеют место такие деформации, как вальгус коленного сустава, рекурвация его, торзия голени кнаружи как следствие компенсации патологической внутренней ротации бедра. Особое место занимают деформации суставов нижней конечнос- ти, которые развились после неадекватного хирургического вмеша- тельства. К сожалению, они достаточно многообразны и относятся к так называемым обратным деформациям: это пяточная деформация сто- 150
пы после удлинения ахиллова сухожилия, отводящая установка бедер вследствие миотомии аддукторов бедер с резекцией запирательного нерва, рекурвация или вальгус коленного сустава после удлинения или пересадки сгибательной голени, подвывих голени кзади в резуль- тате хирургической коррекции резко выраженной и длительно су- ществующей фиксированной сгибательной контрактуры коленного сустава и др. Развитие указанных деформаций вносит свои особенности в па- тологический стереотип стояния и ходьбы больных с детским цереб- ральным параличом, усложняя и без того достаточно трудную диаг- ностику и тактику двигательной реабилитации. Описанные синдромы двигательных нарушений наблюдаются у передвигающихся больных. Но при детском церебральном параличе достаточно велик кон- тингент непередвигающихся больных, имеющих тем не менее потен- циальные возможности для стояния и ходьбы. Эти больные имеют достаточно развитые выпрямительные ре- флексы, могут удерживать туловище в вертикальном положении, хват и опора руками могут обеспечивать удержание костылей. У этих больных имеются фиксированные сгибательные и приводящие кон- трактуры тазобедренных суставов, сгибательные контрактуры ко- ленных суставов, фиксированные деформации стоп. Деформации сочетаются с глубоким парезом мышц конечностей, гипотрофией и атрофией их. Степень деструктивных изменений в мышцах при гистологиче- ских исследованиях коррелирует с тяжестью поражения. Деформа- ции, как правило, симметричные и локализуются во многих суставах одновременно. Эти больные нуждаются в многоэтапном хирурги- ческом лечении и протезировании после коррекции деформаций. Необходимость массивных и порой травматичных хирургических вмешательств предъявляет достаточно высокие требования к сомати- ческому состоянию и психологической настроенности больного. В то же время следует отметить, что прогноз в отношении двига- тельной реабилитации, по нашему материалу, в общем благоприя- тен: 28% непередвигающихся больных после лечения и проте- зирования получили возможность к самостоятельному передви- жению. Тяжелая степень выраженности деформаций конечностей, невоз- можность удержать туловище вертикально, отсутствие или резкое ограничение функции рук, патологические тонические рефлексы, стойкие патологические синергии и синкинезии, вывих бедра, как правило, с болевым синдромом, делают невозможным передвижение некоторых больных. Их число относительно остальных групп неве- лико. Задача ортопеда-хирурга в данном случае состоит в обеспече- нии возможности гигиенического ухода (например, миотомия аддук- торов бедер при перекресте ног), лечении болевого синдрома при вывихе бедра. Итак, мы рассматриваем деформации опорно-двигательного ап- парата у детей с ДЦП не как отдельные поражения суставов конечно- 151
стей, а в комплексе, учитывая главным образом особенности стояния и ходьбы при этой ситуации, связывая их с неврологическими симп- томами, характерными для этого заболевания, и выделяя отдельные синдромы двигательных расстройств. В рамках синдрома мы выделя- ем ведущую деформацию, которая является ключом синдрома и об- разуется гипертонусом или спастической контрактурой какой-то определенной мышцы или группы мышц, по наименованию которых называем синдром.
ГЛАВА VI Основные принципы, методы и результаты хирургического лечения Некоторые принципы, определяющие показания к хирургическому лечению Два взаимоисключающих подхода к возрастному критерию хи- рургии детского церебрального паралича определяют сегодня со- стояние вопроса С одной стороны, существует тенденция опериро- вать в раннем детском возрасте (М.И.Куслик, 1957; Ф.Р.Богданов, Е.П.Меженина, 1963; Б.В.Гусев, 1971). Эта точка зрения более харак- терна для зарубежных авторов (Roosth, 1971; Eilert, \9П и др.). С другой стороны, в силу радикального консерватизма хирургическое лечение либо отвергается, и тогда больные обречены на все более утяжеляющуюся инвалидизацию, либо подвергается сомнению (Н.А.Богораз, 1949). При определении нижней, но не оптимальной возрастной грани- цы, от которой следует исходить при решении вопроса о показаниях к операции, разумно учитывать следующие факторы. Вся бросающаяся в глаза уродливость статики и локомоции ма- ленького ребенка, больного ДЦП, на этом этапе является проявлени- ем патологии не столько опорно-двигательного аппарата, сколько центральных нервно-рефлекторных структур. Как бы не казались жесткими деформации суставов, стоп и т.п., у маленьких пациентов это впечатление обманчиво, так как они — суть рефлекторного про- исхождения. Поэтому необходимо подходить с крайней осторож- ностью к решению с помощью скальпеля быстро выпрямлять спасти- чески сведенные конечности. Многолетние катамнестические наблю- дения показывают, что операции, произведенные в раннем детском возрасте, оказываются либо бесполезными, либо приводят к рециди- вам, к возникновению обратных деформаций, резко утяжеляющих двигательный статус больного. Эта наклонность к рецидивам, к обратным деформациям связана с морфологической незрелостью и патологией мозговых структур, ответственных за формирование статики и локомоции — ситуации, при которой доминирование не редуцировавшихся в первые месяцы жизни патологических тонических рефлексов обезображивает и обез- движивает маленького пациента. Ими определяются те патологиче- ские синергии, на базе которых затем разиваются контрактуры. Не- доучет фактора их влияния, закрепленного в патологическом стерео- 153
типе, попытка исправить хирургическим путем рефлекторно обезоб- раженную конечность приводит к формированию в последующем практически неуправляемых патологических поз и компенсаций. Период, в течение которого идет медленное дозревание мозговых структур, растянутый во времени патологическим процессом, совпа- дает с дошкольным и младшим школьным возрастом. Одновременно идет процесс трансформации рефлекторных контрактур в нерефлек- торные. Так, по данным В.А.Клименко (1978), у некоторых детей в возрасте 3—6 лет и у большинства после 10 лет нарастает феномен нерефлекторных (альфа) механизмов спастичности, все более прояв- ляются вторичные изменения в мышцах, капсульно-связочном и костно-суставном аппарате. Тем не менее к десятилетнему возрасту (в норме — к 12 годам морфологическая завершенность) пораженная центральная нервная система все же в состоянии организовать свое- образные компенсаторные, хотя и в определенной степени патологи- ческие примитивные стереотипы движений, вплоть до огрубленной автоматизации локомоций. Указанный период времени должен быть энергично использован для фармакологического ускорения всех обменных процессов, проте- кающих в нервной ткани, стимуляции развития ряда структур мозга, к ускорению редукции патологических тонических рефлексов, а так- же к удержанию суставов от их деформации. Необходимо приклады- вать все усилия к тому, чтобы ребенок приобрел возможность удер- живать свое туловище (с опорой на ходилку, стул и т.п.) в положении хотя бы несовершенной вертикализации. Настойчивыми занятиями ЛФК с применением ортопедических изделий (поэтапного гипсова- ния, лонгет, шинок, ортопедической обуви, аппаратов) следует доби- ваться появления шагательных движений. Наш опыт убеждает в том, что способность ребенка удерживаться в пространстве с помощью неподвижного предмета и совершать хотя бы примитивное (но не хаотичное) шагание на согнутых, приведенных ногах прогностически позитивно и дает основание к надеждам на дальнейшее двигательное совершенствование. Таким образом, анализ морфолого-функциональной эволюции болезненного процесса при детском церебральном параличе позволя- ет утверждать, что хирургическое вмешательство на опорно- двигательном аппарате этих больных следует задерживать до воз- раста 7—10 лет. Разумеется, эта возрастная граница обобщенно условна, так как конкретная клиническая ситуация может вынуждать к внесению корректив. Так, из этого условного правила существует безусловное исключение для детей, у которых рано диагностируется подвывих или вывих бедра. В этих случаях нельзя откладывать хи- рургическое вмешательство, направленное к коррекции анатомиче- ских взаимоотношений в тазобедренном суставе. Необходимо при этом помнить, что вывих бедра (а нередко пер- воначально — подвывих) резко утяжеляет и без того тяжелую двига- тельную патологию больного ДЦП; в более старшем возрасте опери- рование на тазобедренном суставе, в силу прогрессирования его ана- томо-функциональной деструкции, становится нецелесообразным, и 154
такие больные обречены в лучшем случае на пользование тяжелыми, нефункциональными ортопедическими аппаратами, в худшем — на практическую неподвижность. При решении вопроса об операции определенное значение имеет форма заболевания и тяжесть ее клинических проявлений. Основным объектом хирургии являются преимущественно спастическая дипле- гия и спастический гемипарез. Гиперкинетическую форму паралича в чистом виде, как правило, не оперируют, однако присутствующий при этой форме в некоторых случаях резко выраженный тонический компонент может настолько обезображивать какой-либо сегмент конечности (чаще всего стопу, колено), что если в этом случае дефор- мация однозначно лимитирует передвижение, она может служить показанием к операции. Основные трудности при этом связаны с проблемой иммобилизации конечности, что требует в послеопераци- онном периоде применения специальной терапии для уменьшения гиперкинезов. Это верно и для гиперкинетического синдрома, часто сопровождающего спастическую диплегию и гемипарез. Этот пато- логический компонент, при прочих равных условиях, не должен ограничивать хирургическую активность, он лишь требует разумной и энергичной терапии. Самую тяжелую двигательную патологию представляют больные с двойной гемиплегией. Поражения рук и ног, грубые интеллектуаль- ные и психические нарушения, иногда наслаивающиеся торсионные дистонии и гиперкинезы чаще всего являются противопоказанием к хирургическому лечению. Однако все же следует оказывать им гу- манно взвешенные нетравматичные оперативные пособия для облег- чения ухода за ними. При всей кажущейся безнадежности больные с двойной гемиплегией нуждаются в длительном наблюдении, так как в некотором проценте случаев они дают положительную динамику во времени и тогда их состояние может быть улучшено с помощью опе- рации. Существенное влияние на эффективность хирургического лечения оказывает наличие нередуцировавшихся своевременно тонических и недоразвитие установочных рефлексов. Ко времени операции у боль- ного должны быть погашены лабиринтные и шейно-тонические ре- флексы на мышцы конечностей и иметь место стойкие, достаточно хорошо выраженные установочные, выпрямительные рефлексы, в той или иной степени устранены патологические синергии. Ребенок дол- жен контролировать положение своего тела в пространстве, устойчи- во удерживать голову и туловище в ортоградном положении. Про- гностически благоприятным является наличие хотя бы незначитель- ной опорной функции конечностей. Так, например, если непередви- гающийся больной может тем не менее стоять и передвигаться на коленях, удерживая туловище, его следует оперировать с большой долей предположения, что он будет ходить. Осознанное понимание задач, которые операция ставит перед больным, предполагает определенную сохранность его интеллекта. Однако умеренно выраженная задержка умственного развития, оли- гофрения в легкой и средней степени не являются противопоказания- 155
ми к хирургическому лечению, которое должно быть тем проще, чем более выражен интеллектуальный дефект. Не является противопоказанием к операции эпилепсия. Этой точ- ки зрения придерживаются многие хирурги (Ф.Р.Богданов, 1960; Ф.Р.Богданов, Е.П.Меженина, 1968). Необходимо лишь уточнить, что следует воздерживаться от операции у больных с часто повто- ряющимися судорожными приступами. Разрыв между последним из них и операцией должен быть не менее года. Кроме того, следует учитывать данные энцефалографии. Наличие на энцефалограмме повышенной судорожной активности требует специальной терапии и делает сомнительным необходимость операции в данный период. Принципиально важно учитывать особенности личности больно- го. Особое значение это имеет для больных подростков, так как не- зрелость их психических функций, склонность к быстрому истоще- нию волевых побуждений в послеоперационном периоде иногда при- водит либо к эмоционально-стрессовым ситуациям, либо, наоборот, к резкой заторможенности, адинамии, депрессии, апатико- абулическим проявлениям, вплоть до суицидальных мыслей, выска- зываний и действий. Этот вопрос подробно освещен ниже. Каков физиологический смысл оперативного вмешательства на нц?кних конечностях у больных ДЦП? Ранее уже было показано, что у них существенно нарушена биомеханическая и иннервационная структура ходьбы. Изменение биомеханики ходьбы преимущественно связано с действием ряда патологических факторов: нарушением позы вследствие развития патологических установок и контрактур в суставах ноги; со спастичностью мышц, их силовым дисбалансом. В то же время изменение иннервационного стереотипа ходьбы обуслов- лено не только нарушением его центральных механизмов, но и ком- пенсаторной деятельностью мышц, направленной на коррекцию па- тологической позы. Отсюда следует, что основная задача хирургии заключается в ис- правлении порочной вертикальной позы больного, т.е. в устранении или уменьшении “ведущей деформации”, формирующей патологи- ческую установку нижних конечностей. В процессе решения этой задачи достигается феномен уменьшения патологической избыточной афферентации от мышечных и других рецепторов, что выражается в существенном уменьшении спастич- ности и тонуса мышц, устранении патологических синергий. Вся со- вокупность полученных результатов, нормализация или улучшение позовой характеристики, уменьшение фоновой спастичности и ги- пертонуса, создает благоприятные условия для последующей двига- тельной реабилитации больного (А.М.Журавлев, А.С.Витензон, 1971). С учетом всего вышеизложенного, хирургическому лечению под- лежат больные, имеющие порочные установки (деформации) нижних конечностей, создающие патологическую биомеханику статики и локомоции, у которых: 1) предыдущее консервативное лечение не давало результатов; 2) имеются стойкие фиксированные деформации, обусловленные патологическими изменениями сухожильно-мышеч- 156
ного и связочного аппарата; 3) имеются нефиксированные рефлек- торные контрактуры, возникающие при ортоградном положении и обусловленные гиперспастичностью мышц и их силовым дисбалан- сом. Построение плана хирургического лечения Задача хирургии детского церебрального паралича сводится к максимально возможному улучшению патологической исходной по- зы и уменьшению уровня спастичности мышц. То и другое можно решить одномоментно, если в сложном комплексе патологической биомеханики стояния и ходьбы выделить синдром двигательных на- рушений, определить ведущую деформацию и сделать ее объектом хирургического вмешательства. Разрушение патологической аффе- рентации от спастически сокращенных мышц в области ведущей де- формации в значительной степени способно обеспечить необходимый эффект. Однако обнаружить эту деформацию, а значит, четко лока- лизовать зону хирургического воздействия, представляет значитель- ные трудности. Определить ведущую деформацию позволяют клинические наб- людения за особенностями стояния и ходьбы больного, оценка воз- можностей произвольной коррекции позы и, наконец, ряд диагности- ческих приемов, позволяющих выяснить причастность тех или иных мышц к формированию патологической позы. Таким образом, построение плана хирургического лечения вклю- чает следующие этапы: — определение степени тяжести общего двигательного дефекта и оценку возможностей для стояния и ходьбы у непередвигающихся больных; — диагностику синдрома двигательных нарушений; — определение ведущей деформации в рамках синдрома двига- тельной патологии; — оценку возможности произвольной коррекции деформаций; — диагностическую спирт-лидокаиновую блокаду; — диагностическую иммобилизацию коленного и голеностопно- го суставов; — оценку ведущего звена патогенеза двигательных расстройств для программы лечебной физкультуры до и после операции. У больных с легкой степенью поражения чаще всего отмечаются локальные деформации суставов нижних конечностей, такие, как эквинус стоп, легкая сгибательная поза при стоянии и ходьбе, обус- ловленная нефиксированными контрактурами коленных и тазобед- ренных суставов. Может быть и разгибательная поза, сочетающаяся с одно- или двусторонним эквинусом стоп. При одностороннем экви- нусе ему сопутствует функциональное удлинение этой ноги, статиче- ский перекос таза и 5- или С-образный сколиоз. Тест на ведущую деформацию может быть положителен, но вели- чина его меньше “критической" и не требует хирургической коррек- ции. 157
Эти больные нуждаются, как правило, лишь в хирургической коррекции эквинуса. Показанием к ней являются неоднократные и нередко безуспешные попытки устранения эквинуса этапными гипсо- выми повязками. Вторая группа больных наиболее многочисленна. Больные пере- двигаются самостоятельно с дополнительной опорой или без нее, рисунок ходьбы изменен, иногда значительно. У них достаточно хо- рошо выражены выпрямительные рефлексы, хорошо развита опора и хват рук. Патологические позные рефлексы редуцированы. В этой группе широко применяется хирургическая коррекция де- формаций с хорошим послеоперационным эффектом. Третья группа включает больных с тяжелым двигательным де- фектом, массивными и множественными деформациями суставов, наличием патологических позных рефлексов и, соответственно, — патологических синергий. Но при этом больные имеют потенцию к передвижению; они хорошо удерживают туловище в вертикальном положении сидя или стоя на коленях, хват и опора рук достаточны для удержания дополнительной опоры. Эти больные, как правило, нуждаются в многоэтапном хирургическом лечении. И, наконец, к четнрртлй группа лтнргены больные, не имеющие потенций к сох{#анению вертикального положения. У них резко вы- ражены патологические позные тонические рефлексы, манипуля- тивная функция рук значительно снижена или отсутствует. Этим больным объем хирургических вмешательств предельно ограничен. Показанием к хирургической операции может быть толь- ко невозможность гигиенического ухода, и лечение ограничивается миотомией аддукторов бедер, часто подкожной. Диагностика двигательного синдрома и тестирование ведущей деформации подробно освещены в главе V. После определения ведущей деформации становится возможным метод локальной блокады мышц, участвующих в ее образовании, ориентировочно прогнозировать результат предстоящей операции. Мы пользуемся блокадой по Тардье с лечебной и профилактической целями. Для идентификации точек двигательной активности мышц использовали электростимулятор, который дает возможность посы- лать точно дозированные по времени и амплитуде импульсы. При обнаружении двигательной точки стимулируемая мышца начинает сокращаться синхронно с поступающими импульсами. В найденные точки вводили 1—2 мл 5,01% раствора лидокаина, а затем, не извле- кая иглы, 3—5 куб. см 45" спирта. Одновременно блокировали не более четырех мышц (по две на каждой ноге). Показателями эффек- тивности блокады являются чувство онемения мышцы, пальпаторно определяемое уменьшение ее твердости, прекращение клонусоидных сокращений при растяжении. Через 30—40 минут оценивали измене- ния, наступившие при удержании позы и в ходьбе, сопоставляя их с субъективными ощущениями больного. Если эти изменения характе- ризуют улучшение ходьбы и совпадают с положительной их оценкой самим больным и возможностью произвольно коррегировать позу, намечаем показания к хирургическому вмешательству. Действие бло- 158
кады, по нашим наблюдениям, продолжается от 2 до 6—8 часов. По- этому в лечебных целях ее применение целесообразно лишь в отдель- ных случаях, например перед устранением деформации стопы с по- следующим гипсованием. Именно с этой целью применяли блокаду спастически сокращенной икроножной мышцы, в результате чего иногда удавалось успешно коррегировать жесткую эквино-варусную деформацию стоп. У больных со спастической диплегией, как известно, чаще отме- чается сгибательная установка конечностей. Эта поза является харак- терной как для rectus- и Ла/ns Znng-синдромов, так и для нестабиль- ности голеностопного сустава. Для того чтобы отдифференцировать первичную нефиксированную деформацию от вторичных компенса- ций, целесообразно пользоваться методом иммобилизации суставов. Так, иммобилизация коленных суставов в выпрямленном положении у больного с /ec/ws-синдромом вызовет увеличение наклона таза и туловища, ухудшит стояние и ходьбу. Напротив, у больного с hamstring-CKHapotAOtA та же проба улучшит его позовую характерис- тику и ходьбу. Отдифференцировать нестабильность голеностопного сустава позволяет фиксация его циркулярной гипсовой повязкой до колена. Уменьшение или исчезновение сгибательной установки ко- нечности при этой пробе будет свидетельствовать в пользу наруше- ния функции голеностопного сустава как причины сгибания всей конечности. Следует отметить, что наше отношение к гипсовой повязке как к самостоятельному методу лечения деформаций коленного и тазобед- ренного суставов у больных детским церебральным параличом в подростковом возрасте скорее негативное. Подчеркиваем, что речь идет именно о подростковом возрасте. Этой же точки зрения придер- живается В.В.Шаварин. Дело в том, что устранение гипсовыми по- вязками длительно существующих деформаций, значительно изме- няющих состояние самих суставов, отнюдь не уменьшает спастич- ности мышц, напротив, благодаря их растяжению спастичность в ряде случаев может увеличиваться. Более того, гипсовая повязка, фиксирующая крупные тяжело деформированные суставы, сама по себе является источником мощной патологической афферентации. Поэтому сколь бы ни были утешительны ближайшие результаты лечения гипсовыми повязками — без существенного уменьшения спастического фона неизбежен рецидив деформаций (это положение не распространяется на лечение больных ДЦП раннего возраста). В то же время гипсовым повязкам, наряду с блокадами мышц, принад- лежит ведущая роль в решении ряда экспериментальных задач, в про- гнозировании результатов некоторых оперативных вмешательств и протезирования. Гипсовая повязка остается по-прежнему лучшим методом, обес- печивающим полную иммобилизацию конечностей в послеопераци- онном периоде. Практически установлено, что у школьников и подростков ни консервативным лечением, ни с помощью протезирования не удается эффективно улучшить исходную позу и ходьбу с reczws-ротационным 159
и аддукторным синдромами. Зато почти вся патология голеностоп- ного сустава у больных с легкой и средней степенью поражений мо- жет быть с успехом уменьшена комплексом консервативных и про- тезно-ортопедических средств. Сказанное позволило в свое время выдвинуть принцип, согласно которому последовательность хирургических вмешательств опреде- ляет направление “сверху вниз” (А.М.Журавлев и др., 1973). Техника хирургических вмешательств Хирургическое лечение аддукторного синдрома Сделано операций: 431. Эта операция в 91% случаев сочеталась с резекцией двигательных ветвей п. obturatorius. Операция показана больным, у которых ведущей деформацией является резкий аддукторный спазм или контрактура этих мышц. В положении лежа разведение конечностей резко ограничено. Насиль- ственное пассивное разведенце возможно, в пределах 30—40 см между внутренними надмыщелками бедер и вызывает резкое напряжение аддукторов. В положении стоя бедра плотно соприкасаются, голени отведены. В отличие от здоровых людей разведение конечностей рез- ко уменьшает устойчивость. Произвольная коррекция деформации практически невозможна. Ходьба характеризуется перекрестом ко- нечностей. Диагностическая блокада аддукторных мышц значитель- но облегчает стояние и ходьбу. По нашим наблюдениям, миотомия аддукторов дает высокий функциональный результат. При резко выраженной спастичности аддукторов резекция ветвей запирательного нерва этот эффект про- лонгирует. Мы являемся убежденными стдронниками открытого метода, так как только он дает возможность определить и осуществить необхо- димую степень радикальности вмешательства. В процессе операции мы, как правило, рассекали длинную и короткую головки аддукто- ров, в ряде случаев отсекали начало нежной мышцы. При тяжелых приводящих контрактурах надсекали также грушевидную и большую приводящие мышцы. При неврэктомии двигательные ветви передней порции n.obturatorius идентифицировали с помощью стимулятора и широко их резицировали. Ни в одном случае не резицировали зад- нюю порцию нерва. После операции в зоне вмешательства образуется полость от рез- кого сокращения отсеченных мышц. Поэтому лучше рассекать их на разных уровнях. Тщательный гемостаз и введение выпускника со- вершенно обязательны, ибо в противном случае образуется обширная гематома. Иммобилизация конечностей гипсовыми повязками до паха в положении максимальной абдукции продолжается в течение двух недель, после чего больного обучают стоять в гипсе, а затем переходят к обучению ходьбе. 160
Хирургическое лечение гесгю-синдрома Сделано операций: 477. Показанием к операции является наличие контрактуры прямых мышц бедра, которая диагностируется с помощью ряда клинических тестов: рентгенологически установленного факта фиксированного наклона таза вперед вниз, типично флексорной исходной позы, прак- тической несостоятельности ее произвольной коррекции, положи- тельного результата диагностической блокады. Операция производится с обеих сторон в положении больного лежа на спине со свободно свисающими голенями. После рассечения кожи вниз от передне-верхней ости подвздошной кости обнажаются портняжная и напрягающая широкую фасцию мышцы. Последние раздвигают, в просвете обнаруживают прямую мышцу бедра и отсе- кают ее начало от передне-нижней ости. Обычно мышца резко со- кращается. Здесь, на уровне сокращения, ее подшивают к подлежа- щей промежуточной мышце бедра, выше или ниже проходящей на этом уровне латеральной артерии, окружающей бедренную кость. Накладывают двустороннюю тазобедренную гипсовую повязку, фик- сирующую конечности в положении разведения и разгибания в тазо- бедренных суставах. Через три недели приступают к обучению стоя- нию в этой повязке, еще через неделю — к ходьбе в ней. Затем удаля- ют тазовую часть повязки и обучают ходьбе в гипсовой повязке до паха, которую сменяют задними лонгетами. По мере формирования нормализованного стереотипа ходьбы освобождают конечности от фиксации гипсом. Хирургическое лечение гесйи-ротационного синдрома Сделано операций: 346. Показанием к операции служит диагностированный rectus- ротационный синдром: стояние на полусогнутых или выпрямленных, но ротированных внутрь ногах, ходьба спастической походкой с ко- лебаниями туловища во фронтальной и сагиттальной плоскостях на согнутых и ротированных внутрь ногах, наличие тестов, характерных для гесИй-синдрома, а также положительный симптом Тренделенбур- га, резкое ограничение объема наружной ротации бедра при тестиро- вании, невозможность произвольной коррекции позы и ходьбы, от- четливое улучшение рисунка ходьбы после диагностической блокады прямых мышц бедра и двигательных точек мышцы, напрягающей широкую фасцию. В типичном варианте операция состоит из двух этапов. Вначале производится низведение прямой мышцы бедра, затем перемещение внутренних ротаторов, по крылу таза. В настоящее время операция Барра в нашей клинике подвергается достаточно жесткой критике. Предполагается при этом, что устране- ние мышечного компонента внутренней ротации без корригирующей антеторсию и вальгус шейки костной операции дестабилизирует су- 161
став в еще большей степени и способствует развитию коксартрозов, подвывиха и вывиха бедра. Действительно, антеторсия шейки бедра и coxa valga встречаются при рентгенологическом исследовании этих больных в 48% в разной степени (от 30 до 72’)- Нами сделано 346 операций Барра. Подвыви- хов и тем более вывихов мы не наблюдали ни в одном случае за 20 лет наблюдений. Рецидив внутренней ротации наступил у 4 больных (на 7 конечностях). У остальных больных отмечался вполне удовлет- ворительный косметический эффект. Коксартроз у больных со спас- тической диплегией носит, по-видимому, гиподинамический харак- тер. Как следует из результатов записи биомеханических параметров ходьбы, сгибательная поза в тазобедренных суставах постоянно при- сутствует при стоянии и при ходьбе очень мало добавляется в объеме. Явления артроза часто наблюдаются и в тазобедренном, и в колен- ном, и в голеностопном суставах, независимо от наличия внутренней ротации бедра. Больного укладывают на спину с разведенными бедрами и голе- нями, опущенными за край стола. Разрезом по проекции гребня крыла таза на 5—6 см дорзальнее предне-верхней ости его и продолженным По передней поверхности верхней трети бедра рассекаются мягкие ткани. Отсепаровывается фасция таза в виде свободного лоскута. Выделяется и отсекается от таза, как ранее описано, прямая мышца бедра, дистальный конец которой фиксируют к подлежащим тканям. Выделяется и мобилизуется мышца, напрягающая широкую фас- цию бедра, и передняя треть средней ягодичной мышцы. Этот мы- шечный блок отсекается вместе с надкостницей и частью спонгиозной ткани от передне-верхней ости желобоватым долотом. В гребне кры- ла таза дорзальнее прежнего места прикрепления мышц на 4—6 см тем же долотом формируется ложе. Мышцы перемещаются сюда и фиксируются в глубину гребня крыла таза двумя лавсановыми шва- ми. Для облегчения фиксации мышц ассистент удерживает бедро в положении отведения и сгибания. Бедру придается положение наруж- ной ротации. Тщательный гемостаз. Рана послойно зашивается. Та- зовая фасция сшивается над перемещенными мышцами. Тазобедрен- ная гипсовая повязка в положении сгибания и отведения на 30' ив физиологической наружной ротации на три-четыре недели. Если во время операции не удается отвести бедро на указанный угол, произ- водится подкожная миотомия аддукторов бедра. Хирургическое лечение hamstring-синдрома Этих операций сделано 548. Для лечения hamstring-синдрома показана операция, предложен- ная Эггерсом. Сущность операции Эггерса заключается в превращении двусу- ставных мышц в односуставные путем отсечения внутренних и на- ружных сгибателей от голени и перемещения их на бедро. 162
Учитывая возможность ослабления опорной функции коленного сустава после операции Эггерса, мы пользовались ее неполным вари- антом. При этом вмешательстве производим пересадку на бедро лишь внутренних сгибателей голени, оставляя интактной двуглавую мышцу бедра. Многочисленные наблюдения убеждают, что эффек- тивность этой операции не уступает авторскому варианту. Операция показана больным, у которых нарушение обусловлено главным образом гиперспастичностью внутренних сгибателей голе- ни, что приводит к сгибательной установке коленных суставов и внутренней ротации бедер. Факт гипертонуса указанных мышц уста- навливается с помощью диагностических приемов, последующая блокада этих мышц уточняет их причастность к деформации ходьбы. Отсутствие анатомических изменений в тазобедренных суставах, мо- гущих вызвать ротацию конечности, невозможность ее произвольной коррекции, наконец, отсутствие гесп«-синдрома или нерезкая выра- женность его окончательно решают вопрос в пользу описываемой операции. Больного укладывают на живот, стопы свешиваются за край сто- ла. Продольным разрезом по задней поверхности коленного сустава рассекают мягкие ткани. Выделяют и последовательно отсекают от голени сухожилия нежной, полусухожильной и полуперепончатой мышц. Мышцы мобилизуют. Обнажается внутренний мыщелок бед- ра. Изогнутым шилом толщиной 4—5 см (изгиб соответствует изгибу иглы среднего размера) проделывается костный канал в мыщелке бедра. В канал проводится сухожилие полуперепончатой мышцы и фиксируется лавсановой нитью. Оставшиеся две мышцы подшивают- ся к надкостнице мыщелка кетгутом. Гемостаз, рану зашивают на- глухо. Гипсовая повязка до паха на 4 недели. У больных с тяжелыми сгибательными контрактурами эту опера- цию дополняют удлинением двуглавой мышцы бедра. При сочетании hamstring-синдрома с выраженной слабостью ик- роножных мышц мы с 1989 года начали применять принципиально новую идею коррекции hamstring-синдрома — операцию вживления внутренних сгибателей голени в икроножную мышцу. В основу операции положена идея Б.П.Попова и Н.Г.Никоненко (19), предложенная с целью улучшения функции парализован- ной икроножной мышцы у больных с пяточной стопой при полио- миелите. Для этого они пересаживали длинную полусухожильную мышцу по возможности ближе к ахиллову сухожилию. В видоизмененном варианте эта идея была использована нами для усиления спастически парализованной икроножной мышцы в качестве одного из компо- нентов хирургической коррекции так называемого тибиального син- дрома у больных ДЦП (см. ниже). Вскоре, однако, она выделилась в самостоятельный метод лечения йалшпп£-синдрома, так как облада- ет рядом преимуществ перед операцией Эггерса. Операция заключается в отсечении полусухожильной, полупере- пончатой и нежной мышц от голени и погружении их в брюшко ик- роножной мышцы. 163
Показанием к ней является наличие hamstring-теста. — резкое ограничение пассивного разгибания колена при вертикальном бед- ре, — обусловленного спастически сокращенными или контрагиро- ванными мышцами — сгибателями колена в сочетании с клинически определяемой слабостью икроножной мышцы. Эта ситуация харак- теризуется чаще всего сгибательной позой нижних конечностей, на- клоном голеней, опорой на плоско-вальгусные или пяточные стопы. Обследование проводили в следующей последовательности: 1) ви- зуально оцениваем особенности позы и ходьбы; 2) в положении лежа на спине определяем степень тяжести hamstring-теста', 3) в положении лежа на животе определяем произвольную и пассивную силовую ха- рактеристику икроножной мышцы. В тяжелых случаях отмечается полное отсутствие ее функции, а при пассивной тыльной флексии стопы относительно вертикальной голени образуется острый угол — симптом “лебединой шеи” (рис. 38, Б). Техника операции. Медиальный продольный разрез кожи по зад- ней поверхности коленного сустава из расчета 2/3 общей длины на бедре и 1/3 на голени. Последовательно обнажаются и отсекаются на уровне ‘Тусиной лапы” полусухожильная и нежная мышцы. Их сво- бодные концы ушиваются двумя взаимно перекрещивающимися кет- гутовыми нитями в виде своеобразных вожжей. Полуперепончатая мышца выделяется вплоть до слияния с капсулой сустава и здесь от- секается как можно дистальнее. Ее свободный конец также проши- вается кетгутовыми “вожжами" фиксации, коленный сустав умеренно сгибается, после чего свободные концы отсеченных мышц под уме- ренным натяжением погружаются и фиксируются в толщу брюшка икроножной мышцы. Конечности придается положение умеренного сгибания в колен- ном суставе и максимального эквинуса стопы. Это дает'возможность расслабить икроножную мышцу, после чего свободные концы отсе- ченных сухожилий под умеренным натяжением погружаются в толщу брюшка икроножной мышцы и фиксируются кетгутовыми “вож- жами”. Рана зашивается. Гипсовая повязка до паха фиксирует поло- жение конечности в легком сгибании колена с установкой стопы в максимальной подошвенной флексни. Гипсовая иммобилизация длится в течение месяца, после чего циркулярная повязка заменяется задней лонгетой до паха. Приступают к периоду восстановления движений в голеностопных и коленных суставах, обучению стоянию и ходьбе. По описанной методике с 1989 года по настоящее время произве- дено 178 операций. Внутренняя ротация бедра, кроме мышечного компонента, у не- которых больных имеет костную природу: она может быть обуслов- лена антеторзией головки бедра. В этих случаях показана деротаци- онная межвертельная или надмыщелковая остеотомия бедренной кости. В первом случае больного укладывают на боку. Полуовальным разрезом по наружной поверхности таза и бедра рассекают мягкие 164
ткани. Производят типичную надкостничную остеотомию бедра. Предварительно на бедре оставляют насечки для контроля произво- димой деротации. При сопутствующей coxa valga производят остео- томию и уменьшают шеечно-диафизарный угол, приводя бедро. И.И.Мирзоева пользуется в этих случаях собственной методикой двухплоскостной углообразной остеотомии бедра. После коррекции элементов деформации производят фиксацию фрагментов металлической конструкцией. Гемостаз, рану послойно зашивают, тазобедренная гипсовая повязка на шесть недель. В случае надмыщелковой деротационной остеотомии разрезом по наружной поверхности коленного сустава рассекают мягкие ткани. Производят типичную поднадкостничную поперечную остеотомию. Сделав предварительные отметки на костных фрагментах, произво- дят деротацию в необходимых пределах и фиксируют фрагменты металлической пластинкой. Гемостаз, рану послойно зашивают. Гип- совая повязка до паха на шесть недель. Хирургическое лечение Отсе/и-синдрома Сделано операций: 464. Для лечения /псерт-синдрома применяем операцию Страйера. Показанием к операции являются фиксированные эквинусные де- формации стоп, не поддающиеся консервативному лечению и обус- ловливающие типичную картину патологической позы и ходьбы. Контрактура икроножной мышцы не ослабевает и от сгибания коле- на, что делает невозможным коррекцию эквинуса даже в этой пози- ции. Эта операция имеет преимущества перед операцией удлинения ахиллова сухожилия и отсечения головок икроножной мышцы от бедра (операция Сильвершельда), так как в данном случае сохраняет- ся воздействие на коленный и голеностопный суставы, что пре- дупреждает развитие осложнений в виде рекурвации коленного су- става и пяточной деформации стопы или нестабильности голено- стопного сустава. Основное же преимущество связано с тем, что со- храняется интактной мощная камбаловидная мышца, статическим усилием которой обеспечивается удержание голени. Больного укладывают на живот. Продольным разрезом по задней поверхности средне-нижней трети голени рассекают мягкие ткани. Выделяют и поперечно рассекают икроножную мышцу на месте ее перехода в ахиллово сухожилие. Коррегируют эквинус. Свободные концы рассеченной мышцы фиксируют к подлежащей камбаловид- :юй мышце на уровне образовавшегося диастаза. Гемостаз, рану <ашивают наглухо. Гипсовая повязка до паха на четыре—шесть недель. Для коррекции фиксированного эквино-варуса стопы мы с успе- хом применяем операцию Зацепина, предложенную автором для ле- чения врожденной косолапости. 165
Рис. 40. Коррекция эквинуса переднего отдела стопы с помощью клиновидной резекции та- ранной и пяточной костей: 1— скиаграмма стопы до операции; 2 — скиаграм- ма стопы после операции. Часто наблюдается эквинус переднего отдела стопы (см. гл. II). Он существенно отличается от эквинуса всей стопы. Между тем обе разновидности эквинуса лечатся одними и теми же способами: ахил- лопластикой, операцией Страйера или Сильвершельда. Если такими вмешательствами эквинус, образованный в голеностопном суставе стопы, полностью устраняется, то на эквинус переднего отдела эти операции воздействия не оказывают. Нами предложена операция клиновидной резекции корня стопы (таранной и пяточной костей). Эта операция была предложена Нова- ченко для коррекции полой деформации стопы после полиомиелита (рис. 40). Техника операции. Разрез по внутренней поверхности правой стопы по проекции головки таранной кости. Из тела таранной кости и пяточной кости прямым долотом иссекается клин, основанием об- ращенный к тылу стопы. В этот же расщеп клин вводится основанием к подошве, устраняя таким образом эквинус переднего отдела. На этом операцию заканчивают. Накладывается гипсовая повязка до паха на пять — шесть недель, затем проводится курс восстановитель- ного лечения. 166
Хирургическое лечение тибиального синдрома Ортопедическое лечение тибиального синдрома предусматривает последовательную ликвидацию трех главных деформирующих фак- торов: дисфункции трехглавой мышцы, сгибательной контрактуры коленного сустава, механического компонента тибиального феноме- на. Консервативное лечение (массаж, электростимуляция трехглавой мышцы голени, ходьба в лонгетах или ортопедических аппаратах, медикаментозное лечение) в основном эффективно у больных с лег- кой степенью тяжести тибиального синдрома. У остальных больных оно эффективно лишь в сочетании с хирургическим лечением. Хирургическая коррекция синдрома в зависимости от тяжести клинических проявлений включает в себя усиление трехглавой мыш- цы голени, устранение деформаций коленного сустава и аннулирова- ние механического компонента тибиального феномена, т.е. избыточ- ного тыльного сгибания стопы. Сделано 96 операций. При безуспешности консервативного лечения у больных с легкой степенью тяжести тибиального синдрома при наличии hamstring- теста, равного ПО—115", или сгибательной контрактуры под 165— (70" производили операцию вживления сухожилий трех внутренних сгибателей голени в икроножную мышцу. С помощью этой операции устраняли сгибательную контрактуру коленного сустава. В настоящее время операция вживления (имплантации) внутрен- них сгибателей голени (полусухожильной, полуперепончатой и неж- ной) в икроножную мышцу приобрела самостоятельное значение и широко применяется для коррекции Лплгу/тл^-синдрома, вытеснив операцию Эггерса (А.М.Журавлев, 1994). При вторичной слабости икроножной мышцы вследствие перене- <енной ранее операции на ахилловом сухожилии производили его укорочение, что способствует улучшению функции и силы мышцы. При тяжелой степени выраженности тибиального синдрома наря- ду с вышеуказанными хирургическими вмешательствами производи- ли пересадку передней большеберцовой мышцы на пяточный бугор. Пересаживая эту мышцу, мы рассчитываем на устранение дестабили- зирующего влияния ТС на голеностопный сустав и создание облег- ченных условий для функционирования трехглавой мышцы голени. Техника операции. Как правило, операция проводится двумя бри- гадами хирургов на обеих ногах одновременно в положении больно- го на животе. Разрез по внутреннему краю подколенной ямки с пере- ходом на верхнюю треть голени. Выделяется сухожилие полусухо- жильной, полуперепончатой и нежной мышц и отсекается от голени. При согнутом колене (< 170') свободные концы сухожилий погру- жаются в толщу икроножной мышцы, волокна которой тупо разво- дятся на протяжении 3—4 см. Фиксация производится не низко, т.к. при дистальной фиксации увеличивается плечо силы, направленной на сгибание коленного сустава (см. гл. II), и в послеоперационном периоде возможен рецидив сгибательной позиции. При вторичной слабости трехглавой мышцы голени после удли- нения ахиллова сухожилия проводится его укорочение. 167
Рис. 41. Техника пересад- ки передней большеберцо- вой мышцы на пяточный бугор: I — перемещение сухожи- лия мышцы; 2 — фиксация мышцы к пяточному бугру. Техника операции. Разрез 6—7 см по краю ахиллова сухо- жилия (при наличии порочного послеопе- рационного рубца он иссекается очень эко- номно). Выделяется из рубцов ахиллово су- хожилие, которое косо иссекается во фрон- тальной плоскости: наиболее поверхност- ная порция сухожилия отсекается прокси- мально, более глубо- кая — дистально. Ге- мостаз. Рана послойно ушивается. При тяжелой сте- пени выраженности синдрома, когда при тестировании тибиального феномена стопа сги- бается к тылу до 60’ и меньше, вышеописанная операция дополняет- ся пересадкой передней большеберцовой мышцы на пяточный бугор. В этом случае до ушивания ахиллова сухожилия делается разрез кожи 4—6 см по проекции сухожилия передней большеберцовой мышцы'. Оно выделяется и отсекается от ладьевидной кости, проводится меж- костно и фиксируется к пяточному бугру под дистальным концом ахиллова сухожилия, после чего последнее сшивается внакладку при максимальном его укорочении (с некоторым напряжением). Стопа при этом устанавливается под углом 120’ (рис. 41). Гемостаз. По- слойные швы. Гипсовая повязка накладывается до верхней трети бедра в положении сгибания в коленном суставе под углом 170’ и подошвенного сгибания стопы под углом 120’ сроком на 6 недель. В послеоперационном периоде нижняя конечность этапно полностью выпрямляется в коленном суставе. После снятия гипсовой повязки начинается восстановительное лечение, задачей которого является укрепление трехглавой мышцы голени, улучшение функции внутрен- них сгибателей голени и передней большеберцовой мышцы в новых условиях, обучение ходьбе и стоянию в лонгетах. В более легких слу- чаях назначается обувь с боковыми шинами, в более тяжелых слу- чаях — ортопедический аппарат до колена или на всю ногу. 168
У больных с наружной торзией голени до 50—80 ” производилось хирургическое вмешательство — торсионная остеотомия костей го- лени по типичной методике. Рецидив торзии голени у некоторых больных дал основание предположить, что имеются существенные отличия между фиксированной и нефиксированной наружной торзи- ей голени. Во всех случаях фиксированной торзии голени исход остеотомии был благоприятным. Подвижные формы наружной торзии голени, по-видимому, должны подвергаться другим способам хирургической коррекции. Кроме того, проведенные исследования и анализ резуль- татов операции позволяют предположить, что в наружной торзии голени — как подвижной, так и фиксированной ее форме, роль пус- кового механизма выполняет двуглавая мышца бедра. В качестве исполнительного механизма выступают мышцы голени, идущие к стопе (длинная и короткая малоберцовые мышцы). Можно предпо- ложить, что патогенетически обоснованным методом хирургической коррекции подвижных форм наружной торзии может быть пересадка длинной малоберцовой мышцы на внутренний край стопы или на шейку таранной кости. Эта операция является составной частью остеомиопластики на стопе, предложенной А.М.Журавлевым и др. (1993) и применяемой для коррекции эквино-плоско-вальгусной де- формации ее. Кроме улучшения соотношения костей стопы эта операция оказалась эффективной и с точки зрения деторсионно- го воздействия на кости голени при нефиксированной наружной горзии. Техника операции. Разрез 4 см по передней поверхности голени от нижнего края бугристости большой берцовой кости. Поднадкост- нично прямым широким долотом поперечно рассекается большебер- цовая кость на 1—1,5 см ниже бугристости. Второй разрез 4—5 см по наружной поверхности голени в нижней трети. Поднадкостнично поперечно рассекается малая берцовая кость. Затем производится деторсия костей до физиологической нормы (18—20” кнаружи). Раны послойно ушиваются. Накладывается гипсовая повязка на 6 недель, после снятия повязки проводится рентгенологический контроль и в случаях хорошей консолидации проводится курс послеоперационно- го восстановительного лечения. Hallux valgus — частая и достаточно труднопереносимая дефор- мация у больных детским церебральным параличом. Корригировать ее следует в случаях значительно выраженного болевого синдрома (бурсита), затрудняющего ходьбу. Мы пользуемся собственной мето- дикой операции (А.М.Журавлев, И.С.Перхурова, 1978). Продольным разрезом по передне-внутренней поверхности стопы рассекают мягкие ткани. Поднадкостнично в основании первой фа- ланги и под головкой плюсневой кости делают два костных тоннеля, через которые проводят лавсановую ленту, типа восьмерки, с пере- крестом на уровне плюсне-фалангового сустава. Производят коррек- цию вальгуса первого пальца и затем фиксируют это положение, прошивая ленту капроновой нитью. Ушивают надкостницу. 169
В более тяжелых случаях дополняют операцию корригирующей клиновидной остеотомией первой плюсневой кости. Гемостаз, рану послойно зашивают. Гипсовая повязка до колена на 4 недели. Хирургическое лечение эквино-плоско-вальгусной деформации стопы Сделано операций: 109. В прошлом предлагались ортопедо-хирургические методы кор- рекции этой тяжелой деформации. Так, D Grice предложил внесустав- ной артродез таранно-пяточного сочленения с использованием ауто- трансплантата. L.Baker, L.Hill применили остеотомию пяточной кости с введением аллотрансплантата по Grice Р Williams, М. Menelaus дополнили трехсуставной артродез внедрением ауто- трансплантата из большеберцовой кости. Е Bieck производил вправ- ление таранной кости, трехсуставной артродез, добавляя внесустав- ной артродез по Grice и удлиняя ахиллово сухожилие. Однако все эти решения не учитывали роли спастически изменен- ных мышц в механогенезе эквино-плоско-вальгусной стопы и не ис- пользовали, в частности, пересадку мышц с коррекционной целью, что обеспечивало бы более функциональные способы устранения деформации. Ни в одном из предлагавшихся методов, кроме того, не предусматривалась коррекция вальгусного компонента деформации. Однако основной недостаток их заключался в том, что центральная часть проблемы — удержание таранной кости в положении нормо- коррекции — решалась с помощью трехсуставного артродеза, т.е. анкилозированием основных суставов корня стопы, что резко ухуд- шало ее рессорную функцию и способствовало развитию деформи- рующего артроза. Лишь в операции Grice содержится идея стабили- зации таранной кости без артродезирования сустава Шопара. Не- утешительные клинико-рентгенологические результаты, частые осложнения и неудачи побуждали к поиску новых методов опера- тивного лечения этой тяжелой деформации. При разработке этих методов мы исходили из следующей предпо- сылки: для того чтобы устранить эквино-плоско-вальгусную дефор- мацию, не только придать стопе удовлетворительную анатомическую форму, но и обеспечить хотя бы минимальную функцию, необходимо устранить действие патологических мышечных сил, низвести пятку из эквинуса, вывести таранную кость из положения передневнутреннего подвывиха (вывиха) так, чтобы ее блок вошел в вилку голеностопно- го сустава, сформировать свод стопы, устранить вальгусный компо- нент деформации. Наибольшая трудность при решении этой задачи заключается в обеспечении необратимости коррекции. Все эти задачи успешно решает операция остеомиопластики кор- ня стопы, разработанная А.М.Журавлевым и др. (а.с. № 1745224 с приоритетом от 25.06.90). Она состоит из четырех этапов: 1) низведе- ние пятки; 2) вправление вывиха таранной кости; 3) внедрение кост- ного аутотрансплантата в подтаранное сочленение; 4) перемещение 170
сухожилия длинной малоберцовой мышцы, а также части сухожилия передней большеберцовой мышцы в шейку таранной кости. Техника операции. Сначала производят типичную операцию Страйера или удлинение ахиллова сухожилия с последующей ма- нуальной тракцией пятки. Второй полукруглый разрез мягких тканей идет по внутренней поверхности стопы от ее середины через выстоя- щую головку таранной кости с продолжением кзади по проекции таранно-пяточного сочленения. Проникнув сюда, рассекают однои- менную связку. Редрессирующими движениями достигают вправле- ния таранной кости в вилку голеностопного сустава, добиваясь ее максимально горизонтального положения. Освобождают от хряща сочленяющиеся поверхности пяточной и таранной костей, при этом формируют ступёнеобразный выступ по нижней поверхности шейки, ограничивающий хрящевое покрытие головки таранной кости. Из гребня большеберцовой кости заготавливают костный трансплантат размером 3x6 см. Через третий разрез по наружной поверхности сто- пы выделяют и насколько возможно дистальнее отсекают сухожилие длинной малоберцовой мышцы (культю подшивают к короткой ма- лоберцовой мышце). Отсеченное сухожилие через разрез по наружной поверхности голени извлекают, затем переводят к центру стопы во вторую рану и здесь вводят внутрикостно в шейку таранной кости. Сюда же подводят и фиксируют часть сухожилия передней больше- берцовой мышцы. Теперь под горизонтально расположенную та- ранную кость подводят в виде платформы заранее заготовленный аутотрансплантат и плотно вколачивают в подтаранное простран- ство до упора в “ступеньку” шейки (рис. 42). Важной деталью опера- ции является хорошая адаптация сочленяющихся поверхностей ла- дьевидной и таранной костей, что при необходимости достигается путем их фиксации спицей под визуальным контролем. Раны заши- вают. Накладывают гипсовую повязку до средней трети бедра. Через 1 месяц гипсовую повязку меняют, делают контрольные рентгено- граммы. Общий срок фиксации до 3 месяцев. Полная нагрузка в гипсовой повязке разрешается через 2 месяца после операции. По снятии гипсовой повязки проводится восстано- вительное лечение, направленное на укрепление мышц голени, назна- чаются тепловые процедуры для улучшения кровообращения, элек- тростимуляция мышц. Больные обучаются стоянию и ходьбе в орто- педической обуви. Ранние послеоперационные осложнения Осложнения хирургического лечения были в раннем и позднем послеоперационных периодах. В раннем послеоперационном периоде осложнения носили мест- ный и в большей степени общий характер. В первые 2—3 суток после операции значительно повышался то- нус мышц конечностей, отмечались болезненные судороги тониче- ского характера. 171
После открытой миотомии аддукторов бедер в связи с дефектом тканей после контрагирования рассеченных мышц образуется по- лость, которая заполняется застойной кровью; длительно су- ществующие гематомы задерживают заживление раны. Нагноение их наблюдается редко. Применение трубчатых выпускников в первые двое суток сокращает сроки заживления. В связи с этим уместно отметить, что раневой процесс у больных с детским церебральным параличом имеет свои особенности, причем отмечается отчетливая зависимость характера течения послеопераци- онной раны от степени тяжести вегетативных расстройств. Прежде всего надо отметить, что раневой процесс протекает не как воспалительный, а как дистрофический процесс. В связи с этим мы редко применяли противовоспалительную терапию — антибио- тики, сульфамиды и т.п. Рана обычно ареактнвна. Типичное течение осложненного раневого процесса характеризуется расхождением краев раны после снятия швов, образованием зияющей полости, на дне которой видны участки некроза подкожной клетчатки, иногда захватывающего мышцы и сухожилия. Раневое отделяемое скудное. Грануляции бледно-серого или темно-красного цвета развиваются медленно. Эпитализация происходит также медленно, отмечаются участки гипергрануляций, выступающих из раны. Послеоперацион- ный рубец атрофичен, истончен или, напротив, грубый, келлоидный, легко травмируется. Такое течение раневого процесса наблюдалось в Рис. 42. Рентгенограмма стопы после остеомиопластики: костный ауто- трансплантант хорошо адаптирован в промежутке между таранной и пя- точной костями. ’72
3,6% операций. Лечение типичное для дистрофичной и некротической раны: некроэктомия, местно — химопсин, химотрипсин, контрикал, стимуляция регенеративного процесса применением местных средств и медикаментов общего действия. Хорошо зарекомендовало себя применение йодоформа, бальзамов, масел шиповника, облепихи, каратолина, солкосерила в виде желе и мази. Иногда обкалывали рану раствором гидрокортизона. В более поздние сроки после операции у части больных отмеча- лись постиммобилизационные боли и тугоподвижность коленных и голеностопных суставов. Достаточно типичным было развитие реак- тивных синовитов коленного и, реже, голеностопного суставов. Од- ной из причин, по-видимому, являлось изменение нагрузки на хряще- вые поверхности суставов после коррекции сгибательной позы и эк- винуса стоп. Длительность течения синовита была в пределах 10—20 дней. Клинически синовит характеризовался припухлостью в области су- става, болезненностью при пальпации и движениях, гиперемии не наблюдалось. Прогноз во всех случаях был благоприятным, ограни- чения движений не отмечалось ни в одном случае. Лечение заключалось в создании покоя, тепловых и рассасы- вающих физиопроцедурах, иглотерапии в течение 10—15 дней. Туго- подвижность суставов была следствием иммобилизации гипсовой повязкой, в частности ограничения сгибания коленного сустава после операции на сгибателях голени. У шести больных в поздние послеоперационные сроки произошло отторжение шовного материала (лавсановой нити, примененной для фиксации костного фрагмента к крылу таза при хирургическом лече- нии ректус-ротационного синдрома). В одном случае отторжение лавсановой лигатуры отмечено после операции Эггерса. Клиническая оценка результатов хирургического лечения. Ошибки и осложнения Оценка результатов хирургического лечения детей и подростков с детским церебральным параличом достаточно сложна, так как она должна включать в себя трудно классифицируемое многообразие критериев. Оценивая эффективность вмешательств, мы считаем необходи- мым учитывать такие критерии, как изменение степени тяжести об- щего двигательного дефекта, т.е. перемещение больного в группу с меньшей степенью двигательных расстройств, в частности переход больного из категории лежачих в категорию самостоятельно пере- двигающихся больных. Для оценки эффективности вмешательств в группах передви- гающихся больных учитывали объективные признаки и субъек- тивную характеристику изменений двигательного статуса самим больным и его родственниками. 173
Клиническая оценка включала в себя сравнительный анализ стояния, рисунка ходьбы, активной и пассивной подвижности опери- рованного сустава, а также суставов, расположенных выше и ниже оперированного. Проводилось клиническое тестирование в том же объеме, что до операции. Часть больных была подвергнута исследо- ванию биомеханических и электрофизиологических параметров стояния и ходьбы. Кроме того, учитывался такой фактор, как необходимость по- вторных хирургических вмешательств. Субъективно оценивались следующие признаки: устойчивость, степень утомляемости, длительность стояния, плавность и косметич- ность ходьбы, возможность преодоления препятствий (ступени лест- ницы и автотранспорта, неровности почвы и т.д.). Специальным вопросом было определение уровня социальной адаптации оперированных больных. Анализ результатов хирургического лечения основан на динами- ческой оценке клинического состояния больных при выписке из ста- ционара (т.е. в пределах 3—6 месяцев), а также на различных времен- ных этапах наблюдения за ними, так что ближайшие результаты оце- нивались через 3—4 месяца, отдаленные — от 2 до 14 лет. Необходимо подчеркнуть, что временной фактор для оценки на- блюдений за динамикой двигательного статуса больных детским церебральным параличом имеет принципиальное значение. По нашим наблюдениям и данным других авторов, функцио- нальное восстановление у больных детским церебральным параличом происходит через 1—1,5 года после операции. Это обстоятельство обусловлено тем, что больные детским це- ребральным параличом достаточно тяжело переносят хирургическое вмешательство, наркоз, иммобилизацию. Многие исследователи под- черкивают, что иммобилизация у этих больных должна быть мини- мальной, так как гипотрофия, потеря мышечной силы и исход в им- мобилизационные контрактуры происходит заметно быстрее, чем у больных после травм и других заболеваний. Кроме того, устранение деформации создает только предпосылки к правильной вертикальной позе и ходьбе, затем приобретает огромное значение послеопераци- онное восстановительное лечение: укрепление мышц, увеличение объема пассивных и активных движений в суставах и, наконец, вос- питание нового стереотипа стояния и ходьбы, достигаемого длитель- ными тренировками, в течение которых происходит автоматизация двигательного навыка. Остается спорным вопрос — можно ли считать операцию успеш- ной, если больной до операции ходил самостоятельно, а после нее начал ходить с опорой на трость. Проведенный опрос больных по- зволил нам выяснить, что в дополнительной опоре большинство больных нуждается в течение первых 1—2 лет после операции. Даже в тех случаях, когда больной не может оставить трость в течение бо- лее длительного срока, большая косметичность рисунка ходьбы, устойчивость, меньшая утомляемость делают хирургическое вмеша- тельство оправданным. 174
Важным критерием оценки эффективности проведенной операции является необходимость и число последующих хирургических вмеша- тельств. При оценке этого признака прежде всего учитывалась сте- пень тяжести двигательного дефекта. Так, в группе передвигающихся больных эффективность хирургического лечения определялась тем, сколько вмешательств было произведено после первой операции, устраняющей ведущую деформацию. В группе же тяжелых непередвигающихся больных при построе- нии перспективного плана лечения уже в самом начале намечались многоэтапные хирургические вмешательства и, как правило, остава- лась необходимость во втором, а иногда и третьем этапе лечения. Оценка эффективности хирургического лечения непередви- гающихся больных определялась главным образом тем, что больной приобретал возможность передвигаться. Следует отметить, что в этой группе конечный эффект зависел еще и от того, насколько хорошо больной удерживал вертикальное положение туловища до операции и функций хвата и опоры рук. Этим больным, как правило, проводилось двух- или трехэтапное хирургическое лечение в связи с массивностью деформаций и травма- 1ичностью вмешательств. Конечный результат поэтому оценивался после всего комплекса проведенных операций. Больным этой группы производились операции по поводу фикси- рованных сгибательных и сгибательно-приводящих контрактур тазо- бедренных суставов, сгибательных контрактур коленных суставов, деформаций стоп. В основном это были операции рассечения или удлинения мышц, ответственных за образование контрактуры: субспинальная миото- мия, миотомия аддукторов бедер без или с резекцией двигательных ветвей запирательных нервов, удлинение сгибателей голени, опера- ция рассечения икроножной мышцы, устранение деформаций стоп удлинением сухожилий мышц, ответственных за ее варусную дефор- мацию, артродез стоп, коррегирующая деротационная и варизирую- щая чрезвертельная остеотомия бедренной кости. 28% этих больных после хирургического лечения получили возможность передвигаться. Все больные этой группы были снабжены ортопедическими аппара- тами и передвигались с дополнительной опорой — ходилками и кос- тылями. Результаты хирургического лечения аддукторного синдрома. От- дельные результаты прослежены в сроки от 1 года до 14 лет. После операции миотомии аддукторов бедер, произведенной как по поводу фиксированных приводящих контрактур тазобедренных суставов, так и аддукторного спазма, больные отмечали значитель- ное облегчение стояния и ходьбы. Исчезал перекрест ног - больные могли устойчиво стоять, при ходьбе не было постоянного трения бедер, вызывающего до операции пигментацию и гиперкератоз в области внутренних поверхностей коленных суставов и служившего причиной быстрого износа одежды. При ходьбе бедра устанавли- вались параллельно, значительно облегчался вынос ноги вперед. 175
Устранение приведения бедер делало возможным пользование ортопедическими аппаратами, которые обеспечивали правильную вертикальную позу и устойчивость при стоянии и ходьбе. Отпадала необходимость в металлических вертлугах аппаратов. При ходьбе значительно уменьшались фронтальные колебания туловища, воз- растал темп ходьбы. В 83% операций миотомия аддукторов сочеталась с резекцией двигательных ветвей запирательных нервов, что уменьшало тонус мышц всей конечности и давало возможность с помощью гипсовых повязок, наложенных на операционном столе, устранять сгибатель- ные контрактуры коленных суставов и эквинус стоп. Дальнейшее протезирование замковыми и беззамковыми ортопедическими аппа- ратами удерживало полученный эффект. Миотомия аддукторов бедер устраняет силовой дисбаланс мышц внутренней и наружной поверхности тазобедренного сустава, что способствует центрации головки бедренной кости в вертлужной впа- дине. Кроме того, устранение силового дисбаланса этих мышц созда- ет условия для физиологического возрастного уменьшения шеечно- диафизарного угла, что было подтверждено на повторных рент- генограммах больных, т.е. является профилактикой coxa valga. Все указанные моменты увеличивают стабильность тазобедренного сустава. Оценка хирургического лечения гес/ш-синдрома. Результаты опе- рации прослежены в сроки от 1 года до 13 лет. У больных, имеющих до операции ректус-синдром, не отягощен- ный другими деформациями конечностей, наблюдается существенное изменение характера вертикальной позы и ходьбы. Вследствие исчез- новения компенсаторного сгибания нижних конечностей и наклона таза происходит нормализация позы. Так, если до операции больные могли удержать вертикальную позу с согнутыми ногами, балансируя руками в течение 10—20 сек., то в отдаленные послеоперационные сроки они могут стоять в строго вертикальной стойке на выпрямлен- ных ногах неограниченное время. При этом процесс удержания позы отличается стабильной устойчивостью. Изменяется рисунок ходьбы. Это происходит благодаря разруше- нию жесткой связи между тазом и коленными суставами. Сравни- тельные до- и послеоперационные наблюдения показывают, что у больных при ходьбе уменьшаются колебания туловища в сагитталь- ной плоскости, уменьшается или вовсе исчезает постоянное сгибание конечностей, заметно увеличивается амплитуда движений в коленных суставах, увеличиваются время переноса неопорной ноги и длина шага, появляется дифференцировка опоры на стопу. Все больные отмечают значительное субъективное улучшение: у них появляется ощущение устойчивости, выносливости, облегчается ходьба по лестнице, расширяется возможность пользования обще- ственным транспортом (легче поднять ногу на подножку) и т.д. Улучшение двигательного статуса оказывает положительное влияние на эмоционально-психическую сферу больных. 176
Результаты хирургического лечения ректус-ротационного синдро- ма. Анализ основан на оценке результатов в сроки от 6 месяцев до 5 лет. Для коррекции патологической внутренней ротации, соче- тающейся с ректус-синдромом, было предпринято несколько видов хирургических вмешательств на мышцах наружной поверхности та- зобедренного сустава. Была сделана попытка уменьшить ротацион- ный компонент рассечением влагалища т.tensor, f.latae, частичной миотомией, z-образным удлинением мышцы, напрягающей широкую фасцию бедра, а также рассечением tractus iliotibiali или ягодичной фасции. Следует отметить, что указанные вмешательства не достигали желаемого эффекта. Эти наблюдения послужили основанием для применения сочетания низведения прямой мышцы бедра, пересадки ni.tensor. fascia latae и передней порции средней ягодичной мышцы юрзально по крылу таза. В результате операции вертикальная поза нормализовалась: к из- менениям, наблюдаемым после хирургической коррекции rectus- синдрома, добавлялась нормализация ротации бедра в положении стоя и при ходьбе — надколенник был ориентирован по направлению 1вижения или был развернут кнаружи относительно направления движения в пределах 5—10°. Симптом Тренделенбурга, отмечаемый часто при rectus- ротационном синдроме, не изменялся (не появлялся после операции и ле усугублялся, если был до хирургического вмешательства). Заметные изменения наступали в амплитуде колебаний туловища н сагиттальной и особенно фронтальной плоскостях, которые умень- шались приблизительно наполовину. При тестировании патологической ротации отмечалось следую- щее: исходная внутренняя ротация, имевшая место до операции, ис- чезала. Объем внутренней и наружной ротации выравнивался и был в пределах 35—45°. После операции исчезала внутренняя ротация >.топ, если она не была фиксированной и коррегировалась пассивно в положении больного лежа. Фиксированные варусные деформации топ требовали впоследствии хирургического лечения. Результаты хирургического лечения йатггйде-синдрома. Наиболее часто производился неполный вариант операции Эггерса — операция ограничивалась перемещением внутренней группы сгибателей голени на внутренний мыщелок бедра. Отмечено существенное изменение позы. Больные стояли либо на прямых, либо слегка согнутых ногах в кависимости от тяжести поражения. Отмечалось перераспределение проекции ОЦТ в сторону нормализации, заметно уменьшался кифоз. Походка становилась более плавной, увеличивалась длина шага, появлялась дифференцировка фаз опорного периода — больной на- чинал нагружать пятку. Уменьшались колебания туловища в сагит- тальной плоскости. Субъективно больные отмечали большую устой- чивость при стоянии. Следует отметить, что в относительно неболь- шом количестве наблюдений деротационный вариант операции Эг- 177
герса (пересадка внутренней группы сгибателей голени на наружный мыщелок бедра) не дал отчетливого деротирующего эффекта. При тестировании ведущей деформации определялось увеличение угла разгибания голени до 160—150". Облегчалось пассивное и ак- тивное сгибание бедра. После операции больной мог сидеть с вытянутыми ногами, уменьшался кифоз грудного и поясничного отделов позвоночника. Результаты хирургического лечения От'се/и-синдрома. Из всех опе- раций, направленных на коррекцию спастической контрактуры трех- главой мышцы голени, мы предпочитали операцию Страйера — рас- сечение икроножной мышцы у места перехода двух ее головок в об- щее ахиллово сухожилие. Операции удлинения ахиллова сухожилия производили в начале нашей работы до внедрения операции Страйе- ра (10% от числа операций на трехглавой мышце голени). После операции больной нагружал всю подошвенную поверх- ность стоны, выравнивалась функциональная длина ног (за исключе- нием больных с гемипарезом, где имело место отставание в росте пораженной конечности), в связи с нормализацией положения таза исчезал статический сколиоз. При ходьбе отмечалась дифференци- ровка фаз опорного периода шага. При тестировании ведущей де- формации отмечалось увеличение пассивного тыльного сгибания стопы до острого угла, становилось возможным произвольное тыль- ное сгибание стопы, которое отмечалось сразу после прекращения послеоперационной иммобилизации. Больные через 1 —1,5 года начинали пользоваться обычной обувью. Результаты хирургического лечения тибиального синдрома. Отда- ленные результаты хирургического лечения тибиального синдрома изучены в сроки от 1 года до 5 лет. У всех больных отмечено улучше- ние ходьбы и стояния, устранены сгибательные контрактуры колен- ных суставов, наклон голени кпереди, увеличился темп ходьбы, по- явился задний толчок и уменьшились вертикальные колебания туло- вища, что свидетельствует об улучшении функции трехглавой мыш- цы голени при ходьбе. Больные могли длительно удерживать туло- вище в вертикальном положении, приобретали навыки стояния и ходьбы без помощи дополнительных средств. Больные же с тяжелой степенью тибиального синдрома стали ходить с помощью двух кос- тылей или тросточек, что освободило их от необходимости помощи посторонних. Как правило, после каждого проведенного курса вос- становительного лечения отмечалось улучшение двигательных воз- можностей у этих больных Результаты хирургического лечения фиксированных деформаций стоп. Все операции, сделанные на стопе, имели благоприятный ис- ход — все элементы деформации поддавались коррекции. Операция Зацепина, предложенная автором для лечения врожденной косолапо- сти, у всех больных дала устойчивый результат, прослеженный в те- 178
чение 4 лет. С ее помощью устранялся эквинус и варус стопы. Учиты- вая возможность дестабилизации голеностопного сустава, вместо удлинения ахиллова сухожилия производилась операция Страйера на икроножной мышце. Двух- и трехсуставный артродез стоп позволял устранить эквино- варус и эквино-вальгус стоп. После операции больные пользовались ортопедическими аппаратами или обувью в зависимости от степени двигательных расстройств. Операция по поводу hallux valgus в нашей модификации давала устойчивый анатомофункциональный результат. Лишь в одном слу- чае отмечались послеоперационные боли. Результаты хирургического лечения эквино-плоско-вальгусной деформации стопы. Отдаленные результаты изучены у 54 больных. У всех пациентов существенно улучшилась форма и опорная функция с гопы, сформировался продольный свод. Уже через 6 месяцев после операции они практически не нуждались в ортопедической обуви. На рентгенограмме у всех больных отмечалось улучшение взаимоотно- шений костей стопы, нормализовалось положение таранной кости. Практически у всех больных состоялся подтаранный артродез. У одного больного произошло “выдавливание” трансплантата из под- ; вранного пространства, что потребовало его скусывания. У одной пациентки отмечаются упорные боли в голеностопном суставе на оперированной стороне. Необходимо остановиться на осложнениях хирургического лече- ния больных с детским церебральным параличом. Представленные ниже сведения касаются как собственных наблюдений, так и наблю- дений над больными, оперированными в других учреждениях. Наиболее часто встречаются осложнения в виде рецидивов кон- фактур, остаточных и так называемых обратных деформаций. Типичными были рецидивы приводящих контрактур тазобед- ренных суставов и эквинуса стоп. Мы объясняем рецидивы этих деформаций недостаточно радикальным вмешательством в виде за- крытой миотомии аддукторов бедер, проведенных чаще всего у нехо- дящих детей раннего возраста (в возрасте 3—4 лет). Рецидивы экви- нуса, по-видимому, являются следствием проявлений неврологи- ческой патологии в тех случаях, когда в раннем детском возрасте ныла произведена частичная тенотомия ахиллова сухожилия. В наших собственных отдаленных наблюдениях рецидивов отмечено не было. Развитие в отдаленные сроки после низведения прямой мышцы бедра симптоматики, характерной для гегшд-синдрома, объяснялось двумя причинами, первой из которых было неправильное положение больного во время операции. Как было выяснено, в ряде лечебных ) чреждений эта операция производилась в положении больного с разогнутыми коленными суставами, что следует считать ошибкой, 1ак как после отсечения прямых мышц от таза необходимо сгибание колена до 90" и даже меньше, чтобы получить достаточный диастаз рассеченных концов мышцы, причем непременным условием успеха 179
является фиксация дистального свободного конца мышцы к подле- жащим тканям на уровне диастаза. Второй причиной развития признаков гесГму-синдрома было об- разование чрезвычайно плотного рубцового тяжа ца месте рассече- ния прямой мышцы, жестко связывающего таз и бедро, т.е. имела место рубцовая контрактура тазобедренного сустава. Повторная операция с иссечением рубцов ликвидировала симптоматику rectus- синдрома.. Рецидивы сгибательных контрактур коленных суставов отмеча- лись после удлинения сгибателей голени у тяжелых, мало передви- гающихся больных. Причиной их было нарушение ортопедического режима, когда больные не пользовались ортопедическими аппарата- ми. После операции Эггерса ни в одном случае мы не наблюдали рецидива контрактур. Особого внимания заслуживает вопрос о развитии обратных де- формаций после хирургического вмешательства. Нам приходилось наблюдать отводящие контрактуры тазобедренных суставов после радикально проведенной миотомии аддукторов бедер до поступления больного в отделение. Стояние и ходьба таких больных резко ослож- нены — больные стояли на широко разведенных ногах, при ходьбе выносили ногу вперед с трудом, наклоняя туловище в сторону опор- ной ноги, при этом ходьба сопровождалась резкими колебаниями туловища во фронтальной плоскости. Передвижение требовало до- полнительной опоры на трости или костыли. После операций отме- чалась иногда наружная ротация бедра и голени. Хирургическая коррекция лесгиу-синдрома иногда осложнялась ограничением разгибания коленного сустава и сгибанием его при стоянии. Мы объясняем это натяжением при перемещении его дор- зально по крылу таза. В этих случаях с успехом применяли операцию рассечения илиотибиального тракта. Серьезным осложнением опера- ции на сгибателях голени является развитие рекурвации коленного сустава. Эггерсом было предложено перемещение всех сгибателей голени на мыщелки бедра. Эта операция давала наибольшую частоту обратных деформаций. Учитывая это, мы перемещали только внут- ренние сгибатели голени. Развития рекурвации коленного сустава после этой операции мы не наблюдали. У незначительной части больных отмечен вальгус коленного су- става после указанной операции. Типичным осложнением операции Страйера являлось развитие вальгуса стопы. В ближайшие сроки после этой операции (до 6—7 месяцев) боль- ные не дифференцируют фаз опорного периода — “шлепают” стопой. Со временем увеличивается сила тыльных сгибателей стоп, паретич- ных от перерастяжения до операции, и дифференцировка фаз стано- вится более отчетливой. Ахиллотомия и удлинение ахиллова сухожилия несет в себе самые серьезные осложнения. Камбаловидная мышца является важным ста- билизатором голеностопного сустава, и уменьшение ее силы значи- тельно изменяет стояние и ходьбу. 180
Возможны два варианта развития деформации, обратной эквину- су стопы: избыточное тыльное сгибание стопы в положении стоя без значительных изменений в скелете стопы и “пяточная стопа” со всеми признаками костной патологии: вращением пяточной кости по фрон- тальной оси, так как пяточный бугор оказывается опущенным, пе- редняя часть пяточной кости поднята кверху, передний отдел стопы опущен. Угол, образованный продольными осями пяточной кости и переднего отдела стопы, значительно уменьшается. Стояние больного характеризуется наклоном голени вперед из-за нестабильности голеностопного сустава, компенсаторным сгибанием коленного сустава, причем произвольная коррекция позы невозмож- на. Больной оседает, стояние требует значительных усилий и очень утомительно. Вертикальная поза может быть обеспечена в этих слу- чаях только с помощью ортопедических аппаратов. Ходьба затруд- нена резким ослаблением заднего толчка. В связи с возможностью описанных осложнений применяли удли- нение ахиллова сухожилия только у тяжелых больных с длительно существующим и резко выраженным эквинусом и варусом или валь- гусом стопы, сочетая эту операцию с трехсуставным артродезом сто- ны. Всем больным были показаны ортопедические аппараты в связи с глубоким парезом мышц. Имел некоторые особенности процесс заживления после артро- цезов стоп. Мы часто наблюдали визуально в операционной ране остеопороз костей стопы с кистозными образованиями, участки остеосклероза. Консолидация костных фрагментов у этих больных была задержана, иногда значительно — до 6 месяцев. У одного боль- ного развился остеомиелит кубовидной кости после операции трехсу- . гавного артродеза стопы. После операции на стопе у части больных отмечались периодиче- . ки возникающие боли. Нам приходилось наблюдать больных, эффект хирургического 1ечения которых был снижен тем, что перспективный план лечения >ыл построен по принципу “снизу вверх”, т.е. устранялись сначала (еформации сустава, расположенного дистальнее, в то время как ребовалась также хирургическая коррекция деформации прокси- мального сустава. Например, производилась операция на сгибателях . олени при наличии гесГиу-синдрома. После такого рода хирургиче- ского вмешательства больной стоял на прямых ногах, но с наклоном <уловища вперед, который усугублялся после операции, или вновь 1 ибал ноги в коленных суставах, и таким образом создавались пред- । юсылки для рецидива сгибательных контрактур коленных суставов. В этих случаях больные были вынуждены пользоваться замковыми ’ртопедическими аппаратами и дополнительной опорой на трости из-за наклона туловища вперед. Таким образом, анализ результатов хирургического лечения вольных с детским церебральным параличом включал сумму различ- ных параметров: субъективную оценку стояния и ходьбы больного в челом, сравнительный анализ клинических признаков стояния и одьбы, степень изменения в общем двигательном статусе. 181
Проведенный анализ позволяет утверждать, что хирургическое лечение является мощным средством в комплексе восстановительного лечения нарушений двигательных функций у больных детским цереб- ральным параличом. 28% больных после хирургического лечения перешли в группу пе- редвигающихся. Больше половины больных освободились от необхо- димости постоянной помощи сопровождающего. Стояние в результа- те хирургического лечения у большинства больных практически нор- мализовалось. У 20% больных улучшился рисунок ходьбы, повыси- лась устойчивость, уменьшились энергетические затраты при ходь- бе — больные меньше уставали. В то же время хирургическое лечение — достаточно большая на- грузка для больных детским церебральным параличом. Имели место различные осложнения раннего и позднего послеоперационного пе- риодов, включающие длительно и вяло текущий раневой процесс, обусловленный нарушением трофики, синовиты, постиммобилизаци- онную тугоподвижность в суставах и болевой синдром. Отмечались осложнения со стороны психоневрологической сферы и соматического статуса больного, описанные в соответствующих разделах книги.
ГЛАВА VII Принципы и методы консервативной коррекции позы и ходьбы. Протезирование больных Этапная коррекция деформаций стоп гипсовыми повязками. Задние гипсовые лонгеты на тазобедренные и коленные су- ставы как средство коррекции нейрогенных дискинезий. Формирование позы н ходьбы методами лечебной физкуль- туры. Искусственное управление движениями при ходьбе больных. Протезирование больных. Консервативное лечение больных ДЦП имеет своей целью устра- нить и уменьшить степень выраженности компонентов, составляю- иих содержание патологической позы и ходьбы. Для построения правильной позы и локомоции необходимо гар- нзничное взаимодействие центральных и периферических систем регуляции. На механизмы центрального цикла взаимодействия -зияет, например, заменитель естественного нейротрансмиттера 1 дофамина) наком. В нейрохирургической практике применяются ч тереотаксические операции типа дентатомии (воздействие жидким лотом на зубчатое ядро мозжечка), электрическая стимуляция опре- деленных структур головного мозга с помощью вживленных элек- тродов, задняя селективная ризотомия (выделение и рассечение части иолокон задних корешков спинного мозга) и т.д. Ортопедические методы коррекции, средства лечебной физкуль- уры, протезирование воздействуют на элементы периферического икла регуляции позы и ходьбы через механизмы сенсорных коррек- ий: на рефлексы позы, на двигательные автоматизмы и зрительную нсорику. Система двигательной реабилитации включает несколько гневных составляющих: воздействие на спинномозговые механизмы регуляции тонуса мышц, борьбу с патологическим влиянием стволо- ых механизмов регуляции (лабиринтные и шейные рефлексы позы), также борьбу с дискинезиями. Длительно существующие патологические компоненты позы . (еформации стоп, сгибательная позиция коленных и тазобедренных .ставов) приводят к органическим изменениям в мышечно- ставном аппарате. Создавая фиксированную патологическую позу, >нтрактуры и деформации накладывают свой отпечаток на локомо- ню, а при тяжелой степени поражения делают ее невозможной. По- ому восстановление физиологического объема движений в суста- ix — первоочередная цель как хирургической, так и консервативной оррекции. Издавна с этой целью применяется этапная коррекция деформа- нй с помощью циркулярных гипсовых повязок. Этот способ приме- 183
няется для коррекции контрактур коленных и голеностопных суста- вов. Время доказало неэффективность такого способа коррекции деформаций тазобедренных суставов. Следует отметить, что при коррекции контрактур коленного и голеностопного суставов необходимо учитывать, что сгибатели голе- ни и трехглавая мышца голени являются двусуставными мышцами. Гипсовая повязка, положенная до колена, фиксирует правильную позу одного только голеностопного сустава, редрессация в этом слу- чае сопровождается сгибанием колена. Эффективный способ коррекции деформаций коленного и голе- ностопного суставов предложен Л.А.Измайловой (1986). Этапная коррекция эквинуса стоп гипсовыми повязками Стояние и ходьба для многих детей с детским церебральным па- раличом оказываются затруднительными или недоступными из-за фиксированных и нефиксированных деформаций, развивающихся в суставах нижних конечностей. Коррекция патологических установок, контрактур и деформаций создает благоприятные условия для развития двигательных возмож- ностей ребенка, и особенно для ходьбы. Этапная коррекция гипсовыми повязками не только устраняет эквинус, но также предотвращает дальнейшую деформацию стоп и нередко полностью или частично исправляет вальгусную или варус- ную деформацию их. > Методика лечения гипсовыми повязками предусматривает раз- личный подход к коррекции деформаций в зависимости от преобла- дающего влияния лабиринтного тонического рефлекса (ЛТР) или симметричного шейного тонического рефлекса (СШТР), которые определяют сгибательную или разгибательную патологическую си- нергию мышц нижних конечностей. Имеет значение наличие внутренней и наружной установки ди- стального отдела конечности — голени и стопы. Противопоказаниями для лечения гипсовыми повязками явля- ются: 1. Олигофрения в степени глубокой дебильности, имбецильности или идиотии. 2. Отсутствие удержания вертикальной позы в положении на ко- ленях. 3. Резко нарушенная функция хвата рук. 4. Эписиндром. 5. Деформации, не поддающиеся пассивной мануальной коррек- ции. Психически ребенок должен быть подготовлен к лечению гипсо- выми повязками: он должен быть спокоен и не оказывать сопротив- ления при наложении гипса. Первые гипсовые повязки накладывают- ся в таком положении, чтобы ребенок не ощущал натяжения мышц и сухожилий, благодаря чему уменьшается поток патологической аф- 184
ферентации, усиливающийся у детей с детским церебральным пара- личом под влиянием любого насильственного движения. Ребенок укладывается на спину на мягкую поверхность стола с плоской подушкой под головой. Вся конечность покрывается ватой. Нога сгибается в тазобедренном и коленном суставе так, чтобы бедро стояло вертикально по отношению к столу. С.гибанием колена час- тично снимается напряжение трехглавой мышцьт голени. Гипсование начинается от нижней трети голени, переходя на стопу. Каждый сле- дующий тур бинта должен закрывать 2/3 предыдущего. При эквинусе с вальгусной деформацией стопы пятка несколько оттягивается книзу и удерживается в среднем положении, остальная часть стопы супини- руется, большой палец врача вправляет таранную кость в вилку го- леностопного сустава. Затем, удерживая таранную кость в корриги- рованном положении, врач устанавливает стопу в среднем положе- нии. Таранная кость удерживается до момента, когда гипсовая повяз- ка станет плотной. Выводя стопу из эквинуса, необходимо избегать форсированного давления на подошвенную поверхность переднего отдела стопы, т.к. в этом случае тыльное сгибание происходит в Шопаровом суставе, а таранная кость остается в положении эквинуса. Перед коррекцией следует одной рукой оттянуть пяточную кость книзу, формируя пер- вым пальцем этой руки продольный свод стопы, а другой — произ- водить плавное движение стопы к тылу, надавливая на подошвенную ее поверхность. Форсированная.коррекция может привести к растяжению корот- ких мышц стопы и подошвенного апоневроза с последующим разви- тием вальгуса стопы. Если при вертикализации ребенок стоит с внут- ренней ротацией стоп, при наложении гипсовой повязки стопа уста- навливается в положении максимальной наружной ротации относи- тельно голени. Гипсование начинается на уровне нижней трети голе- ни, переходя на стопу. При этом удерживается наружное отведение стопы, пятка оттягивается книзу и удерживается в среднем положе- нии. Передний отдел стопы супинируется. После того как повязка на голени и стопе станет плотной, гипс накладывается на бедро до паха. Если имеется влияние лабиринтного тонического рефлекса, коленный сустав загипсовывается под тем углом, до которого ребенок может выпрямить его сам. врач слегка помогает ему при этом. При влиянии ЛТР на всех этапах лечения гипсовые повязки накладываются с захватом коленного сустава. По- степенно оттягивая пятку, выводят эквинус, и выпрямляется колен- ный сустав. Если определяется влияние СШТР, гипсовая повязка наклады- вается до паха, коленный сустав фиксируется заведомо под углом сгибания 170", чтобы предотвратить рекурвацию, которая может появиться при натяжении икроножной мышцы, или чтобы устранить ее в случае, когда она уже есть. Гипсовые повязки при СШТР накладываются до паха до тех пор, пока эквинус не будет выведен до состояния гиперкоррекции. При этом также оттягивается пятка и формируется свод. При гиперкор- 185
рекции эквинуса стоп ребенок стоит, слегка наклонив голени вперед. Чтобы сохранить равновесие, он слегка сгибает ноги в коленном суставе. Таким образом устраняется рекурвация его. Последние 1—2 этапа гипсовая повязка накладывается до колен. В гипсовых повяз- ках ребенку разрешается ходить, если он ходил до гипсования. Нехо- дячих детей рекомендуется обучать ходить с канадскими палками. Через 3—4 этапа гипсования эквинус устраняется, выпрямляются коленные суставы, у многих детей повышается устойчивость, и они начинают ходить самостоятельно. Во время лечения этапными гипсо- выми повязками ребенок должен активно заниматься лечебной физ- культурой. Первые два этапа коррекции производятся через 8—10 дней, по- следующие — через 12—14 дней. Гипсовая повязка снимается нака- нуне этапа гипсования, делается гигиеническая ванна. Ребенку раз- решается походить, сделать лечебную физкультуру, а перед сном на- ложить парафино-озокеритовые аппликации или сделать горячее шерстяное укутывание. При таком лечении, как правило, болей в ногах не бывает. Продолжительность лечения 2—2,5 месяца. Если была допущена даже небольшая погрешность в методике наложения гипсовой повязки, вызвавшая натяжение какой-либо мышцы или группы мышц, боли чаще начинают беспокоить ребенка ночью. По- степенно боли усиливаются в связи с повышением тонуса уже во мно- гих других группах мышц. В этих случаях необходимо сразу распи- лить или снять гипсовую повязку, дать ребенку отдохнуть один день и вновь наложить ее. По окончании гипсования ребенку рекомендуется несколько дней не вставать на колени, не давать большую нагрузку на ноги, т.к. это может вызвать боли. Проводится физиотерапевтическое лечение: парафино-озокеритовые аппликации, электростимуляция ослаблен- ных мышц. Ночью ребенок спит в туторах до паха при влиянии ЛТР и до колен при влиянии СШТР. Днем ребенок носит ортопедическую обувь, по показаниям изготавливают ортопедические аппараты. Несмотря на вполне удовлетворительные непосредственные ре- зультаты лечения этапными гипсовыми повязками, более чем у 60% детей в течение года возникают рецидивы. При первых признаках рецидива проводится 1—2 этапа гипсования, после чего рецидив не возникает гораздо дольше. В процессе роста некоторым детям прово- дится по 3—5 подгипсовок. Такая методика многим детям помогает избежать хирургической коррекции и выработать более правильный и устойчивый стереотип ходьбы. Ухудшения состояния мы не наблю- дали ни у одного ребенка. Кроме коррекции деформаций фиксирующие устройства имеют целью борьбу с дискинезиями. Это функциональные лонгеты, приме- няемые только для воспитания навыка стояния и ходьбы, в отличие от лонгет, которые применяются для удержания сустава в правиль- ном положении после коррекции деформаций и которые фиксируют конечность во время сна и во время занятий ЛФК. Для воздействия на глобальную сгибательную синергию нами предложена задняя гипсовая лонгета на тазобедренные суставы. Лон- 186
гета изготавливается из 6—8 слоев гипсовых бинтов в положении больного лежа на животе со слегка отведенными бедрами и разогну- тыми коленными суставами. Верхний контур лонгеты соответствует 11, 12 ребрам, нижний — границе средней и нижней трети бедер (рис. 43). При моделировании лонгеты уделяется внимание хорошей адап- тации ее в области крыльев таза (передних остей подвздошных костей). Края повязки должны быть несколько отогнуты так, чтобы они не врезались в кожу. Лонгета сушится, затем для прочности об- рабатывается раствором желатина (1 ч. л. на стакан воды). На невы- сохший желатин накладывается ткань (лучше фланель) не по прямой нити ткани, а по диагонали с тем, чтобы хорошо разровнять ее на внутренней поверхности лонгеты. Лонгета одевается на время заня- тий с целью воспрепятствовать проявлению патологической сгиба- тельной синергии в тазобедренном суставе (см. гл. I и III). Следова- тельно, она применяется только как функциональная — для воспита- ния вертикальной позы при ходьбе. Одевается лонгета в положении лежа на спине или животе и плотно фиксируется эластичными бинта- ми. Упражнения преследуют цель воспитать выпрямительную функ- цию туловища, изолированные сгибательные движения в тазобедрен- ных й коленных суставах. Упражнения проводятся в положении лежа, сидя, стоя на коленях и, наконец, в положении стоя. Методика достаточно эффективно “гасит” глобальную сгиба- тельную синергию, способствует развитию выпрямительных рефлек- сов туловища и реципрокных шагательных движений. ЛФК с этой лонгетой целесообразно сочетать с физиотерапией — электрофоре- зом новокаина и эуфилина вдоль позвоночника поочередно. С целью уменьшения степени выраженности дискинезий типа фе- номена Штрюмпеля хорошо зарекомендовала себя задняя гипсовая лонгета на коленный сустав, предложенная В.А.Бубновой (1978), которая также предназначена для воспитания навыка правильной ходьбы. Она, как и первая, может быть изготовлена из синтетических ма- териалов типа поливика, полиэфира и т.д. (рис. 43). Изготавливается лонгета в положении больного на животе с ра- зогнутыми коленными суставами. Верхний ее контур соответствует подъягодичной складке (на 1—2 см ниже ее), нижний — проксималь- ному началу ахиллова сухожилия. Следует отметить, что применение лонгеты при наличии эквинуса стопы, как фиксированного, так и рефлекторного, несет в себе опас- ность развития эквино-плоско-вальгусной деформации стопы. Экви- нус пяточной и таранной костей усиливается разгибанием коленного сустава. При нагрузке весом во время стояния и ходьбы натяжение трехглавой мышцы голени способствует вальгусному смещению го- ловки таранной кости и тыльному смещению костей предплюсны в шопаровом и лисфранковом суставах. Задняя гипсовая лонгета при наличии тибиального феномена Штрюмпеля уменьшает нестабиль- ность голеностопного сустава в сагиттальной плоскости, вызванную сгибательной позицией колена, активизирующей патологическую синкинезию. 187
Рис. 43. Ортопедические изделия для коррекции позы и ходьбы: 1 — ортопедический аппарат; 2 — задняя гипсовая лонгета на тазобедренные суставы; 3 — тутор на голеностопный сустав и стопу; 4 — задняя гипсовая лонгета на колен- ный сустав. Протезирование по своей сути является средством создания и удержания правильной вертикальной позы. Шарнирные соединения ортопедического аппарата в области коленного и голеностопного суставов допускают оптимальный, объем движений в них. Расположе- ние тазобедренного шарнира кпереди от поперечной оси этого суста- 188
ва, коленного шарнира кзади от оси сустава и голеностопного впереди оси этого сустава создает пассивную конструкцию устой- чивости, не ограничивая движений. С другой стороны, мате- риалы, использованные в конструкции протезно-ортопеди- ческих изделий, тяжелы, некосметичны и негигиеничны, при оде- вании изделий часто необходима посторонняя помощь. Больные избегают пользоваться ими, а врачи в связи с этим не настаивают на своих рекомендациях, что приносит значительный ущерб в процессе воспитания вертикальной позы и навыка правильной ходьбы. Ортопедические аппараты и ортезы назначаются больным с пи- рамидными расстройствами средней и тяжелой степени. Ортез представляет собой заднюю лонгету с фиксацией стопы и коленного сустава в правильном положении и предназначен для по- стоянного пользования в течение дня. Изготавливается из полиэфир- ных смол по слепку (рис. 43). При акинетико-ригидном синдроме, как правило, назначаются туторы для профилактики контрактур, применяемые в течение дня и на время сна, ортопедическая обувь с жесткими берцами или высоким жестким задником, иногда назначают полукорсет. При нетяжелой степени поражения назначаются ортопедические аппараты на всю ногу с металлическим вертлугом для воспитания позы и элементов ходьбы. Ортопедическая обувь назначается, как правило, после коррек- ции эквинуса, а также для удержания стопы от развития вальгуса: для этого назначается выкладка продольного свода, внутренний край стопы поднимается с помощью подклеивания пробки или другого материала вдоль всей стельки или подошвы обуви по внутреннему Краю высотой по наружному краю 5—7 см, назначается высокий жесткий задник или жесткие берцы. При тяжелой вальгусной деформации стопы назначается невысо- кая внутренняя боковая поддержка из плотной кожи, которая кре- пится к стельке (и блокуется по колодке). Каблук обуви относится кнутри. При варусной деформации элементы рецепта те же, но подни- мается не внутренний, а наружный край стопы, боковая поддержка дается снаружи. Каблук также относится кнаружи. В случаях, когда преобладает приведение переднего отде- ла стопы, в рецепте рекомендуется задник снутри продлить до носка. При гиперкинетически-гипотоническом синдроме протезирова- ние ограничивается назначением ортопедической обуви с описанны- ми выше рекомендациями. 189
Лечебная физкультура в раннем и позднем послеоперационном периодах Лечебная физкультура в комплексе восстановительного ортопе- до-хирургического лечения ставит своей целью уменьшение патоло- гической двигательной компенсации, обусловленной ведущей дефор- мацией, профилактику послеоперационных осложнений, а также формирование статики и ходьбы на фоне корригированной биомеха- ники позы. Не имея возможности в рамках настоящего руководства описать методику ЛФК при всех видах оперативного лечения, мы излагаем ее лишь при наиболее характерных методах хирургического лечения. Методика лечебной физкультуры определяется в первую очередь локализацией и характером оперативного вмешательства. Важной особенностью восстановительного лечения является применение ЛФК в процессе всего лечения ДЦП как до операции, так и после нее. Задачи ЛФК в дооперационный период имеют общий и специ- альный характер. При постановке общей задачи учитывается степень двигательного дефекта, влияние нередуцированных примитивных тонических рефлексов, наличие ослабленных мышц, недостаточно сформированного механизма равновесия и отставание этапно- физического развития. Специальные задачи обусловлены клиническими признаками от- дельных синдромов двигательных нарушений. Общие задачи опреде- ляются степенью выраженности двигательного дефекта. Для больных с легкой степенью поражения комплекс лечебной гимнастики направлен на уменьшение остаточного влияния нереду- цированных тонических рефлексов новорожденности, увеличение объема произвольных движений в суставах нижних конечностей и воспитание навыков активной коррекции позы при стоянии и ходьбе. Больные могут быть объединены в небольшие группы (по 2—3 чело- века). У больных этой группы на передний план выступает мышечная слабость, в то время как влияние нередуцированных рефлексов часто неотчетливо выражено. Поэтому при составлении комплекса основ- ное место занимают активные упражнения с дозированным сопро- тивлением в исходных положениях лежа, сидя, стоя и при ходьбе. Так как степень двигательного дефекта невелика, отсутствуют или не резко выражены фиксированные деформации суставов, больные мо- гут выполнять упражнения самостоятельно, без помощи методиста, по его словесной инструкции. Для второй группы больных характерно наличие фиксированных деформаций, парезов мышц, отчетливо выражено влияние нередуци- рованных тонических рефлексов, имеются нарушения этапного физи- ческого развития. Описанные клинические признаки определяют основные задачи и средства в комплексе лечебной гимнастики. Лечебная гимнастика должна применяться с учетом этапов статико-моторного развития здорового ребенка: стабилизация головы в положении лежа на спине, 190
животе и сидя, повороты со спины на живот и наоборот, развитие свободного сидения, вставания на четвереньки, передвижения на чет- вереньках, стойка на коленях и ходьба на коленях, вертикальная стойка и ходьба. Нами была разработана пятибалльная система оценки этапов статико-моторного развития больного ДЦП, дающая представление о функциональном дефекте и определяющая задачи восстановления двигательных функций (табл. VI). Используя комплекс упражнений для этапного развития статико- динамических функций, методист одновременно ставит две задачи: подавление патологических тонических рефлексов и укрепление ослабленных групп мышц. Например, при вставании на четвереньки здоровый ребенок вначале поднимает голову, опираясь на руки, вы- прямляет их, а затем поднимает туловище, сгибая ноги в тазобедрен- ных и коленных суставах. В отличие от здорового ребенка, больной ДЦП выполняет это упражнение в обратном порядке, сгибая ноги в тазобедренных и коленных суставах, поднимая туловище, при этом голова его опущена, руки согнуты в локтях, опору осуществляет на предплечье. Обучение правильному выполнению этого движения дает возможность уменьшить влияние СШТР и ЛТР. тренировать спор- ность руки и улучшать стабилизацию головы. Больные третьей группы адинамичны, они не могут самостоя- тельно сесть, сидят с опорой на спинку специального стула, с трудом стоят и передвигаются только с фиксационными приспособлениями и с поддержкой сопровождающего. Основными клиническими признаками являются ярко выра- женные нередуцированные СШТР и ЛТР, задержаны в развитии вы- прямительные реакции, имеются множественные фиксированные деформации суставов нижних и верхних конечностей. Для этой груп- пы больных методист ЛФК широко использует упражнения, способ- ствующие стимуляции этапа того возрастного физического развития, на котором находится ребенок. Выполнение этих упражнений значи- тельно затруднено в связи с наличием множественных фиксирован- ных деформаций, глубоким парезом и патологией тонуса мышц ту- ловища и конечностей. Для обеспечения удержания правильного по- ложения в суставах конечностей мы применяли лонгетные повязки, фиксирующие определенные суставы. Учитывая то обстоятельство, что больные этой группы после хи- рургической коррекции передвигаются с дополнительной опорой, обучение хвату и спорности рук является обязательным уже в перио- де подготовки к операции. Для больных, не имеющих потенциальных возможностей к пере- движению, ЛФК направлена на воспитание навыков гигиенического ухода и элементов самообслуживания. Комплекс специальных упражнений диктуется клинической симп- томатикой синдрома двигательных нарушений. Область планируемой операции исключается из зоны воздействия методами лечебной физкультуры, кроме упражнений, направленных на увеличение силы мышц-антагонистов. Так как наличие ведущей 191
деформации создает устойчивый патологический стереотип стояния и ходьбы, упражнения в положении стоя и при ходьбе в периоде подго- товки к операции применять не следует. К воспитанию навыка ходь- бы следует приступать после хирургической коррекции ведущей де- формации. При аддукторном синдроме ЛФК преследует цель укрепления мышц туловища с акцентом на мышцы живота, ягодичные мышцы, являющиеся основными стабилизаторами тазобедренных суставов. При значительной степени укрепление малых и средних ягодичных мышц производится изометрическими напряжениями и рефлектор- ными упражнениями. Например, в исходном положении лежа на пра- вом боку при произвольном сгибании головы влево происходит на- пряжение малых и средних ягодичных мышц. Спазм аддукторов бедер может сочетаться со сгибательной позой в коленных суставах и эквинусом стоп. Эти позы могут быть фикси- рованными и нефиксированными. В первом случае их корригируют гипсовыми повязками на операционном столе, после операции мио- томии аддукторов бедер. ЛФК в дооперационном периоде на уровне этих сегментов нецелесообразна. Во втором случае коррекция порочной позы производится по общепринятой методике. Задачи ЛФК в предоперационном периоде при гесшл-синдроме включают в себя тренировку ослабленных мышц. Физические упраж- нения должны быть направлены на укрепление мышц живота, боль- ших ягодичных мышц. Коррекция фиксированной сгибательной позы в тазобедренных суставах, гиперлордоза, обусловленных фиксированным наклоном таза вперед, в предоперационный период не производится. При гесию-ротационном синдроме влияние позных нередуциро- ванных рефлексов проявляется особенно отчетливо, что создает сложную биомеханику позы и ходьбы. Так, у большинства больных спастическое напряжение больших грудных мышц обусловливает сгибательно-ротационную позу в тазобедренных суставах, поэтому расслабление их методами ЛФК и тренировка антагонистов (мышц лопаток и межлопаточной области) занимают важное место в пред- операционной подготовке. С целью предупреждения сгибательной позы в коленных суставах после операции пересадки мышц, напрягающих широкую фасцию бедра, укрепление разгибателей голени в предоперационном периоде является обязательным. Фиксированная сгибательная поза в коленных суставах при hamstring-синдроме является ведущей деформацией и не подлежит консервативному исправлению в дооперационном периоде. Лечебная гимнастика должна быть направлена на улучшение движений в тазо- бедренных суставах (разгибание, отведение, наружная ротация), формирование несформированного поясничного лордоза, укрепление мышц спины. Наиболее трудным для коррекции методами ЛФК являются пато- логические раскачивания туловища во фронтальной и сагиттальной 192
плоскостях при ходьбе. В периоде подготовки больного к операции увеличение силы мышц тазового пояса и туловища будет способство- вать нормализации или уменьшению колебаний туловища. Ведущей деформацией при triceps-синдроме является эквинус сто- пы. В период подготовки больного к операции комплекс физических упражнений должен быть направлен в основном на повышение мы- шечной силы в области тазобедренного и коленного суставов, пре- имущественно мышц-разгибателей. Лечебную физкультуру в послеоперационном периоде целесооб- разно проводить поэтапно. Первый этап характеризуется иммобилизацией больного после- операционными гипсовыми повязками. Длительность этапа опреде- ляется продолжительностью иммобилизации. Второй этап начинается после снятия гипсовых повязок и про- должается до того момента, когда больной будет готов к стоянию и ходьбе без гипсовой повязки. Третий этап начинается в больнице и продолжается до выработки устойчивого навыка стояния и ходьбы. Продолжительность его зна- чительно больше предыдущих периодов — до 1—1,5 лет. Лечебную гимнастику на первом этапе послеоперационного пе- риода начинают с дыхательных упражнений на второй день после операции. Исходная поза больного — лежа на спине. Цель их — улучшение ритма дыхания, углубление дыхания, устранение дыхательной недостаточности, нередко возникающей как ослож- нение после применения обезболивающих средств во время опе- рации. Кроме того, дыхательные упражнения улучшают деятельность всего дыхательного аппарата, увеличивают подвижность грудной клетки, укрепляют дыхательную мускулатуру и подготавливают больного к работе по дальнейшему восстановлению двигательных функций. Акцентируя внимание на выдох, инструктор, положив свои руки ладонями на грудную клетку больного, вибрирующими движе- ниями надавливает на ребра, углубляя и удлиняя выдох. Для контро- ля рекомендуют выдох со звуком. Дыхательные упражнения в даль- нейшем проводят с активным движением рук и корпуса. Нормализа- цию дыхания следует сочетать с упражнениями для сегментов, сво- бодных от гипсовых повязок, и рефлекторными — для мышц, нахо- дящихся под гипсом. На третий день после того, как гипсовая повязка высохла, боль- ного можно повернуть на живот. Упражнения включают движения, увеличивающие подвижность плечевого пояса, улучшающие хват и опорность рук. Больному разрешается приподнимать туловище, опи- раясь на руки или подтягиваясь на «балканской раме». Учитывая степень двигательного и неврологического дефекта, в комплекс лечебной гимнастики должны войти упражнения, способ- ствующие гашению патологических тонических рефлексов. Степень двигательного дефекта и иммобилизация ограничивают возможность выполнения активных движений, поэтому упражнения начинают с пассивных и пассивно-активных движений. 193
С целью улучшения кровообращения и тренировки мышечного чувства для восстановления движения в оперированном суставе больного обучают расслаблять и сокращать мышцы-антагонисты, находящиеся под гипсовой повязкой. Произвольные мышечные сокращения выполняются ритмично. Сокращение чередуется с расслаблением. Обучение активному созна- тельному расслаблению начинается с обучения расслаблению мышц проксимальных отделов, сегментов, свободных от иммобилизации. Статическая гимнастика для сегментов конечности, иммобилизо- ванных гипсовой повязкой, чередуется с рефлекторной гимнастикой. Рефлекторные мышечные сокращения состоят из мышечных изомет- рических напряжений в определенных группах. При этом использу- ются изометрические упражнения с дозированным сопротивлением в определенной группе мышц, которые рефлекторно вызовут напряже- ние паретичных мышц, фиксированных гипсовыми повязками. На- пример, в исходном положении на спине, отведение в плечевом суста- ве с сопротивлением рефлекторно вызовет напряжение средней и малой ягодичных мышц, т.е. мышц, отводящих бедро. Дополнитель- ные упражнения для головы с сопротивлением, поворот, наклоны улучшают рефлекторное напряжение и способствуют восстановлению синергических связей. После операции занятия лечебной гимнастикой начинаются на второй день, продолжительность первых занятий 5—10 минут по 3—4 раза в день. Интенсивность и целенаправленность занятий зависят от метода оперативного лечения и характера иммобилизации. Через три дня занятия увеличиваются до 20 минут по два раза в день. На втором этапе после снятия гипсовых повязок в течение двух-трех дней проводят тепловые процедуры в сочетании с лечебной гимнастикой для восстановления среднего физиологического поло- жения в оперированных суставах и в суставах, подвижность которых была ограничена гипсовыми повязками. Специальные упражнения, направленные на устранение двига- тельных расстройств, разнообразны и зависят от конкретно постав- ленной задачи на конкретном этапе двигательной реабилитации больного ДЦП. На этом этапе обучение активному расслаблению мышц также необходимо. Используются речевые инструкции, изометрическое напряжение мышц-антагонистов с последующим расслаблением, при- емы редукции, а также расслабляющие приемы массажа. Для дости- жения положительного результата активное расслабление сочетается с пассивными упражнениями, которые выполняются с помощью ин- структора ЛФК. Пассивные упражнения применяются для восста- новления нормальной амплитуды движений в суставах, улучшения кровообращения и афферентации двигательных зон, воспитания у больного представления о нормальном акте движения. Пассивные движения выполняются ритмично, со средней ско- ростью по 6—7 движений в одной плоскости, затем 6—7 движений в другой плоскости и т.д. (учитывается анатомическое строение суста- ва). Непроизвольные движения в других частях тела или конечностях 194
исключаются путем пассивной коррекции их лонгетными повязками, мешками с песком или зрительным контролем самого больного, при этом учитывается положение головы больного. Функциональному состоянию опорно-двигательного аппарата более всего отвечают активные упражнения. Они сочетаются с пас- сивными и вначале выполняются в облегченных условиях, когда по- ловину движений больной выполняет активно без помощи методиста. Активные движения будут направлены главным образом на восста- новление силы мышц-разгибателей тазобедренного, коленного и голеностопного суставов. Для восстановления функции необходим полный объем движений в суставах, поэтому обучение сгибанию включается в комплекс восстановительной терапии. Активные движения применяются с целью нормализации соот- ношений мышц-антагонистов. Кроме прямой тренировки мышц- разгибателей подбираются упражнения, в которых они будут уча- ствовать как синергисты. Например, в исходном положении лежа на животе разгибание головы или спины с сопротивлением вызывает рефлекторное сокращение больших ягодичных мышц. Подавление или гашение непроизвольных движений (синкинезии) воспитывается специальными упражнениями и волевыми приемами. В период восстановления активных движений и активизации больного в целом инструктор должен следить за двигательными при- способлениями и не всегда поощрять их, так как они могут ухудшить послеоперационную позу. В силу того, что старый двигательный стереотип фиксирован в сознании больного, необходимо в течение дня вести наблюдение за положением конечностей и туловища. Лечение положением или специальная укладка больного должны применяться на всех этапах послеоперационного периода с целью предупреждения развития тугоподвижности, подавления синкинезии. Лечение положением может быть общим и локальным. Специальная фиксация больного на вертикальном щите применяется в период пе- рехода к вертикальному положению. В начальном этапе восстановления вертикальной позы фиксиру- ется грудной отдел, тазовый пояс и коленные суставы. С постепен- ным улучшением общего состояния больного, увеличением силы в мышцах спины, ягодичных мышцах фиксацию грудного отдела и газового пояса можно снять. Находясь на вертикальном щите, боль- ной выполняет различные активные движения руками, наклоны и повороты туловища, укрепляя ягодичные мышцы, мышцы спины. Для формирования целостных двигательных актов, подавления анормальной активности в суставах и мышцах, не участвующих в данном целенаправленном движении, используются фиксационные приспособления локального характера (тутора, лонгетные повязки, резиновые бинты и т.д.). Например, фиксируя задними лонгетами коленные суставы, тренируют мышцы тазобедренного и голеностоп- ного суставов отдельно и содружественно. В случаях эквинусной установки стопы и внутренней ротации бедер используют резиновые бинты для деротации бедер и поддержания стопы в среднем положе- нии. Фиксация тазобедренных и коленных суставов боковыми лонге- 195
тами создает условия для активной работы мышц голеностопного сустава, квадратной мышцы поясницы и их сочетанной работы. Когда движения в тазобедренных, коленных и голеностопных су- ставах достигли необходимой амплитуды и больной освоил их вы- полнение, приступают к восстановлению целостного двигательного акта — стояния и ходьбы. Обучение вставанию и ходьбе начинается в разные сроки — от шести недель и позже. В исходном положении сидя на стуле или на кровати больной, наклоняясь вперед и вытягивая руки вперед, последовательно вы- прямляет конечность в тазобедренных и коленных суставах. Обуче- ние этому движению можно выполнять по-разному. Например: 1) инструктор помогает больному, поддерживая за руки; 2) больной сидит лицом к стене и встает к ней, опираясь на руки. При обучении стоянию обращается внимание на то, чтобы на- грузка на все отделы стопы была равномерной, суставы нижних ко- нечностей были фиксированы активным напряжением мышц или пассивно (лонгетами), положение туловища и головы было правиль- ным. В положении стоя больной обучается равномерному распределе- нию веса тела на обе ноги, затем переносу тела с одной ноги на дру- гую — стоянию в шаге, — координированным движениям рук. В на- чале обучения ходьбе необходима дополнительная опора для более косметичкой ходьбы. Ходьба без опоры должна быть дозированной, так как при утом- лении и быстрой ходьбе рисунок ее может ухудшиться. Когда боль- ной научится ходить под контролем удовлетворительно, дальнейшая тренировка должна быть направлена на увеличение нагрузки: увели- чение скорости, расстояния, преодоление препятствий. При обучении ходьбе используются различные дополнительные опоры — брусья, ходилки, натянутые параллельно канаты, костыли, трости. Степень двигательного поражения определяет режим ходьбы. Для дальнейшей тренировки ходьбы широко применяются упражнения в более сложных условиях. Используется ходьба по из- мененной опорной поверхности: качающейся, скользящей, мягкой, приподнятой над полом, наклонной; ходьба с преодолением сопро- тивления: эластичной тяги, груза, фиксированного симметричного и асимметричного толчков методиста; ходьба со сменой темпа; ходьба с закрытыми глазами и т.д. При обучении стоянию и ходьбе рекомендуется вестибулярная тренировка, которую можно начинать с глазодвигательной гимнас- тики в сочетании с движением головы и туловища, наклонов и пово- ротов, ходьбы с закрытыми глазами, удержание туловища и возвра- щение его в исходное положение после толчков. Занятия на батуте и качалке улучшают не только равновесие, но эти снаряды являются необходимыми для подавления позно-тонических рефлексов, улуч- шают спорность конечностей, нормализуют мышечные синергии, обучают удержанию позы и движениям. 196
После операции миотомии аддукторов бедер больной фиксиро- ван тазобедренной гипсовой повязкой. В период иммобилизации на второй день после операции дыха- тельные упражнения проводятся в сочетании с упражнениями для мышц плечевого пояса. На третий день после операции произвольное напряжение мышц и активное разгибание в пределах гипсовой повязки направлены на улучшение функции четырехглавых мышц бедер. Рефлекторные упражнения направлены на активизацию ягодич- ных мышц с целью подготовки к отведению и разгибанию бедер. После снятия швов на 12—14-й день после операции рефлектор- ные упражнения сочетают с изометрическим напряжением и ак- тивным расслаблением ягодичных мышц. После снятия гипсовых повязок пассивными упражнениями вос- станавливается нормальный объем движений вначале в коленных и голеностопных суставах, затем — в тазобедренных. Активное восстановление начинают с тазобедренных суставов с акцентом на укрепление ягодичных мышц (с целью разгибания и отведения бедер). При аддукторном синдроме больные при ходьбе раскачиваются во фронтальной плоскости. Специальной тренировкой в период под- готовки к обучению ходьбе для уменьшения фронтальных раскачи- ваний в комплекс ЛФК должны войти специальные упражнения, укрепляющие мышцы тазового пояса, спины, живота, квадратной мышцы поясницы. Специальный комплекс направлен также на расслабление аддук- торов, тренировку антагонистов, уменьшение фронтальных раскачи- ваний туловища. Примерный комплекс: первый этап, который начи- нается со второго дня после операции. Второй день. Исходное положение — лежа на спине. 1. Дыхательные упражнения с удлиненным выдохом. 2. Сгибание и разгибание пальцев рук с одновременным разгиба- нием пальцев ног (так как они свободны от иммобилизации). Третий день. Исходное положение — лежа на животе. 1. Дыхательные упражнения. 2. Тренировка спорности рук. 3. Изометрическая гимнастика, направленная на сокращение и расслабление четырехглавых мышц бедер, ягодичных мышц. 4. Разгибание головы с дозированным сопротивлением с целью рефлекторного напряжения больших ягодичных мышц. 5. Исходное положение — лежа на спине. Активное отведение правого плеча с сопротивлением с целью рефлекторного напряжения мышц, отводящих правое бедро. То же слева. 6. Упражнения с растягиванием резинового бинта: а) руки в сто- роны; б) левая рука внизу удерживает бинт, правая растягивает бинт вверх и в сторону. 7. Присаживание, держась за “балканскую раму” или опираясь на руки. 197
На восьмой день (после снятия швов). 1. В исходном положении лежа на спине и животе — изометриче- ская гимнастика, направленная на активное сокращение и расслабле- ние ягодичных мышц. После снятия гипсовой повязки: 1. Исходное положение на животе — пассивное сгибание и разги- бание ног в коленном и голеностопном суставах. 2. Исходное положение на спине — пассивное сгибание, разгиба- ние, отведение, приведение в тазобедренных суставах. 3. Активное разгибание и отведение бедер в исходном положении лежа на спине и на боку. 4. Упражнения с сопротивлением (отведение, разгибание бедра). После операции на прямой мышце бедра при легкой степени по- ражения, когда коленные и голеностопные суставы не нуждаются в коррекции гипсовыми повязками, больной лежит на спине, ноги вы- прямлены, разведены на ширину плеч. Такое положение сохраняется до снятия швов. На второй день после операции дыхательные упражнения соче- таются с движениями рук, плечевого пояса, активным сгибанием и разгибанием в голеностопных суставах. К числу специальных упражнений относятся изометрическое на- пряжение ягодичных мышц, активное напряжение живота с одновре- менным опусканием поясничного отдела позвоночника с целью кор- рекции гиперлордоза. После снятия швов для улучшения разгибания в тазобедренных суставах и увеличения силы ягодичных мышц. Исходное положение лежа на животе наиболее целесообразно. Определенное значение для предупреждения образования рубцо- вых контрактур имеет положение больного на спине с опущенными голенями, угол сгибания в коленных суставах должен быть прямым или острым, в то время как тазобедренные суставы разогнуты до угла 180°. В этом положении больной находится 15—20 минут. Эту укладку можно использовать для тренировки сгибания и раз- гибания голеней. Через две недели занятия постепенно дополняются специальными упражнениями для коррекции гиперлордоза. Для тренировки опорности можно использовать положение стоя на коленях и ходьбу на коленях в разных направлениях (вперед, на- зад). Обучение ходьбе начинают через три недели по общепринятой методике. При средней и тяжелой степени поражения после операции по по- воду гес/м^-синдрома больному накладывается кокситная гипсовая повязка. В период иммобилизации наибольшее число специальных упраж- нений направлены на разгибание в тазобедренном, коленном и голе- ностопном суставах в пределах гипсовой повязки. Для уменьшения гиперлордоза больному предлагают прижимать- ся поясницей к гипсовой повязке, активно сокращая при этом мышцы живота. Наряду с этими движениями следует продолжать гимнастику 198
для уменьшения влияния ШСТР и ЛТР, которая применялась в доо- перационном периоде. Через две недели после операции для дальнейшего улучшения статики в комплекс ЛФК включаются упражнения в исходном поло- жении стоя с опорой на ходилку или спинку кровати, предлагаются повороты корпуса, наклоны, покачивание вперед—назад, вправо- влево. Через 3 недели гипсовая повязка снимается. После тепловых про- цедур в течение 2—3 дней восстанавливается объем движений в су- ставах нижних конечностей. Больной производит ряд упражнений облегченного характера с помощью методиста.. Вначале в исходном положении лежа на спине, животе, на боку, а затем сидя. К числу лециальных упражнений относятся такие, которые улучшают функ- цию ягодичных мышц. Постепенному уменьшению гиперлордоза способствуют упраж- нения для укрепления мышц живота, наклоны туловища вперед в положении с прямыми ногами. С прижиманием поясницы к поверх- ности кровати или кушетки. Для закрепления достигнутого результата лечебная гимнастика *авершается укладкой больного на 15—20 минут в положение лежа ла животе с согнутыми коленями, под живот подкладывается плоская подушка высотой в 5—7 см. В процессе обучения стоянию больного специальные упражнения будут занимать основное место. После операции по поводу гес/м^-ротационного синдрома боль- ной лежит на спине, тазобедренные суставы фиксированы гипсовой повязкой в позе “Лоренц-1”. Основные задачи лечебной гимнастики, вне зависимости от сте- пени двигательного дефекта, следующие: а) укрепление ослабленных мышц туловища, мышц брюшного пресса и ягодичных мышц; б) уменьшение влияния патологических тонических рефлексов новорожденного; в) коррекция гиперлордоза; г) профилактика образования сгибательных контрактур в колен- ных суставах; д) уменьшение колебаний туловища при ходьбе во фронтальной и сагиттальной плоскостях. Реализация каждой задачи и подбор упражнений зависят от сро- ков иммобилизации и общего состояния больного. С первого дня занятий лечебная гимнастика должна способство- вать восстановлению всех нарушенных двигательных функций. В занятиях первых двух-трех дней к дыхательной гимнастике добавляются активные движения для мышц рук, плечевого пояса и стоп. Когда гипсовая повязка высохнет, больного рекомендуется по- вернуть на живот, положив под тазобедренные суставы небольшой валик. Это исходное положение удобно для укрепления мышц спины и тренировки опорной функции рук. 199
На третий-четвертый день укрепление мышц живота сочетается с коррекцией гиперлордоза: при произвольном сокращении мышц живота больного обучают прижиматься поясницей к гипсовой по- вязке. На шестой день после операции для предупреждения развития сгибательных контрактур в коленных суставах применяют активные разгибательные движения голеней. После снятия швов больного можно посадить на край кровати, спустив ноги вниз. Через четыре недели (после прекращения иммобилизации и раз- работки движений в тазобедренных суставах) больного учат стоять и ходить. После снятия гипсовой повязки отмечается снижение тонуса в мышцах тазобедренных суставов. В данный период показано прове- дение специальной лечебной гимнастики для восстановления физио- логической амплитуды движений в этих суставах, укрепления мышц таза и тренировки опорности ног. Пассивные и активные упражнения применяются в сочетании. В первые два-три дня специальная лечебная гимнастика состоит из осторожных пассивных движений в направлении приведения, сги- бания и внутренней ротации бедра. Одновременно больной должен научиться активно напрягать мышцы-разгибатели тазобедренного сустава. После восстановления полной амплитуды движений в тазобед- ренных суставах в специальной лечебной гимнастике более широко применяют упражнения для активного разгибания, отведения и на- ружной ротации бедра. Одной из основных функций ноги является ее опорная функция. Тренировку ее следует начинать, когда больной находится на по- стельном режиме. Стопа, находящаяся под прямым углом к голени, удерживается и упирается в доску, поставленную вертикально к нож- ному концу кровати. Затем опорность тренируется в положении сидя, стоя и в ходьбе. Первые занятия по обучению стоянию и ходьбе надо проводить при небольшом отведении и наружной ротации бедер с обязательной дополнительной опорой руками (поручни, ходилки) для устранения дополнительных вредных компенсаторных движений и удержания туловища и головы в правильном положении. Внутренняя ротация ног в ходьбе устраняется с помощью тренировки мышц наружных ротаторов бедра и наложением на бедро деротационной резиновой ленты. При лечении гиперлордоза используются физические упражнения для укрепления мышц брюшного пресса, сгибания туловища в пояс- ничном отделе. Одной из самых трудных задач является устранение или уменьшение наклонов корпуса во фронтальной плоскости при ходьбе. Для ее решения используется вся ранее описанная тренировка. Лечебная гимнастика должна иметь общий и специальный харак- тер. Общеукрепляющие упражнения: 200
1. Укрепление мышц туловища, брюшного пресса, ягодичных мышц в исходном положении лежа, сидя, стоя. Специальные упражнения: 1. Укрепление средних и малых ягодичных мышц, квадратной мышцы поясницы в исходном положении лежа и стоя. 2. Упражнения для равновесия и координации в положении стоя, которые выполняются на специальных снарядах: качалке и батуте, а в ходьбе используется “коромысло”, на концах которого подвешены мешочки с песком или дробью весом по 300—500 гоаммов. Увеличе- ние амплитуды раскачивания подвесов помогает больному контро- лировать положение туловища и удерживать правильную вертикаль- ную позу. 3. Увеличение объема движений в суставах ног и их сочетанная работа при ходьбе в исходном положении лежа, сидя, стоя. Для выработки правильной походки используются общеприня- тые методики. После операции Эггерса гипсовые повязки накладывают до паха на одну ногу или на обе ноги. В период иммобилизации для улучше- ния кровообращения больной производит активные движения паль- цами и упражнения для расслабления мышц ног, упражнения в по- сылке импульсов к сокращению четырехглавой мышцы бедра. В положении лежа на животе и на боку производят поочередйое активное разгибание и отведение конечностей в тазобедренных су- ставах. Через две недели после снятия швов больному разрешается сидеть, свесив ноги с кровати. Через месяц больного обучают стоя- нию и ходьбе в гипсовых повязках с опорой руками на ходилку. После прекращения иммобилизации целью лечебной гимнастики является восстановление движений в коленных и голеностопных су- ставах. В специальном разделе восстановительного лечения должны применяться упражнения для восстановления тонуса и силы четырех- главой мышцы бедра. Выполнение активных движений следует начинать в облегченных положениях, добиваясь плавности и четкости. При восстановлении силы четырехглавой мышцы бедра физическую нагрузку можно уве- личить с помощью отягощения. Устойчивость и опорную функцию целесообразно тренировать с дополнительной опорой в виде ходилок, костылей или тростей. Вид дополнительной опоры будет зависеть от степени двигательного по- ражения. В целях профилактики возможной сгибательной позы в коленных суставах рекомендуется в течение одного года после занятий ЛФК фиксировать коленные суставы лонгетными повязками. Спастический эквинус, на формирование которого оказывает влияние СШТР, обусловлен гипертонусом трехглавой мышцы голени и вторичным парезом тыльных разгибателей стоп. Операция Страйе- ра нормализует мышечный баланс антагонистов голеностопных су- ставов. После операции гипсовая повязка фиксирует голеностопный и коленный суставы в положении разгибания. Иммобилизация про- должается 1,5 месяца. 201
В период иммобилизации с первых же дней занятий начинает- ся тренировка силы мышц-разгибателей тазобедренных и колен- ных суставов и воспитание тыльного разгибания в голеностопном суставе. В силу того что тазобедренный сустав свободен от иммобилиза- ции, движения в нем проводятся активно в исходном положении лежа на спине, на боку, на животе. Так как коленный сустав фиксирован гипсовой повязкой, для укрепления четырехглавой мышцы бедра применяются упражнения изометрического характера. В области голеностопного сустава до снятия швов рефлекторная гимнастика направлена на укрепление мышц передней поверхности голени. Специальные упражнения сочетаются с активными упражнения- ми в суставах симметричной, не оперированной конечности с целью усиления потока импульсов к мышцам-разгибателям оперированной ноги. Для усиления потока импульсов к антагонистам оперированных мышц активные упражнения симметричной мышечной группы вы- полняются с сопротивлением. После снятия гипсовой повязки улучшение разгибания стопы до- стигается упражнениями вначале в облегченных условиях, а затем с нагрузкой. Через 1,5 месяца больному разрешается встать на опери- рованную ногу. Часто больные не могут это выполнить, несмотря на то, что объем движений в голеностопном суставе удовлетворитель- ный и отсутствуют болевые ощущения. По-видимому, это объясняет- ся несформированным понятием “опоры”. Обучение опорной функ- ции оперированной ноги входит в специальную тренировку в ка- честве одной из первых задач. Вначале эта тренировка проводится в съемной лонгетной повязке. Через два месяца, после того как больной научится стоять на опе- рированной ноге, приступают к обучению шаговым движениям, фик- сируя внимание больного на всех фазах шага. При обучении ходьбе в ортопедических аппаратах следует учиты- вать их конструктивные особенности. При подборе физических упражнений учитывается быстрая утом- ляемость детей, неустойчивость внимания. Недопустимо переутомле- ние больного, в связи с чем в течение занятий периодически контро- лируется частота пульса и дыхания. Индивидуальный подход должен быть и в дозировке физических нагрузок и в правильном применении основных принципов построения занятий ЛФК: 1. Необходимо учитывать степень двигательного дефекта. 2. На фоне общеразвивающих и общеукрепляющих упражнений следует проводить специальные упражнения. 3. Обучение следует начинать с простых упражнений, постепенно их усложняя и учитывая при этом закономерности возрастного раз- вития и формирования двигательных навыков у больных детей. 4. Нагрузка должна быть “рассеянной”, т.е. предусматривать че- редование упражнений для рук, ног и корпуса. 202
5. Использовать игровые моменты с целью улучшения эмоцио- нального фона. 6. Учитывать факторы, изменяющие степень физической нагруз- ки: а) исходное положение; б) дозировка физических упражнений; в) объем и количество мышечных групп, вовлеченных в работу; г) темп выполнения упражнений; д) степень силового сопротивления или отягощения. Для закрепления двигательных навыков необходимо в после- дующем периодически проводить длительные занятия специальной лечебной гимнастикой. Таблица VI Пятибалльная система оценки этапов физического развития больного ДЦП Исходное положение | Выполнение движения 1 2 3 Лежа на спине 0 1-й этап. Стабилизация головы Движений нет. 1 Попытка приподнять голову (оторвать от кушетки 2 затылок). Голову поднимает в 1/2 возможного объема ак- 3 тивных движений, поднимая предплечья, сопро- тивления не выдерживает. Голову поднимает в полном объеме возможных 4 движений, удерживает 5 счетов, но сопротивления не выдерживает, допустим непроизвольный пово- рот головы и наклон. Удерживает голову при попытке сесть из положения лежа на спине. Голову поднимает в полном объеме. Движения без 5 отклонения в сторону, выдерживает сопротивле- ние. Может произвольно выполнять повороты влево и вправо. Норма. Лежа на животе 0 Движений нет. 1 Попытка поднять голову. 2 Приподнимает от кушетки незначительно, но 3 голову не удерживает. Голову поднимает, удерживает 5 счетов. 4 Голову поднимает, производит это движение с 5 сопротивлением. Может активно выполнять пово- роты вправо и влево. Норма. Поворот со спины 0 2-й этап. Торзия Поворота нет. на живот 1 Может повернуть голову, приподнять надплечье и 2 руку, противоположную повороту. Поворот блоком, руки согнуты в локтевых суета- вах и прижаты к туловищу. 203
1 2 3 Поворот со спины 3 а) плечевой пояс и тазовый расчленяет, но под на живот контролем. Руку, одноименную повороту, может вытянуть вверх; б) может повернуться на живот, но через положе- ние сидя, с опорой на руки. 4 Поворот выполняет свободно с наличием торзии и использует эту торзию во время ходьбы. 5 Норма. 3-й этап. Развитие свободного сидения а) Переход из положения лежа на спине в сед с прямыми ногами. Лежа на спине 0 1 Не садится. Из положения лежа на спине садится на пятки или с поворотом туловища на бок или живот с опорой на руки. 2 Садится с опорой на руки и с фиксацией ног мето- дистом. 3 Садится с фиксацией ног. 4 Садится с прямыми ногами без помощи рук с незначительной фиксацией ног. 5 Норма. б) Сидение с опущенными ногами. Сидит на стуле и 0 Не садится. кушетке 1 Сидит на спец, стуле с подлокотниками и с высо- кой спинкой. 2 Сидит на обычном стуле с опорой на спинку и с высокой спинкой, ногами касаясь пола. По- турецки сидит, но неустойчиво с отягощением на коленях (мешочками с песком) или с опорой у стенки, колени высоко подняты. 3 Сидит на кушетке, свесив ноги удовлетворитель- но. По-турецки сидит самостоятельно, но с круг- лой спиной, колени высоко подняты. 4 Сидя на кушетке, может выполнять различные движения руками и ногами. По-турецки может выполнять повороты туловища с отягощением. Остается порочное положение рук и ног. 5 Норма. 4-й этап. Вставание на четвереньки и стойка на четвереньках с меньшей площадью опоры Лежа на животе а) Вставание на четвереньки и стойка на четве- реньках. 0 Пытается подняться на четвереньки, касаясь пола головой и предплечьями, таз поднят, колени со- 1 гнуты. Движения начинает с подъема таза, стоит с опо- рой на предплечья и колени. 204
1 2 3 Лежа на животе 2 Движения начинает с подъема таза, сгибая ноги в коленях. Стоит с опорой на прямые руки, сидя на пятках или с переносом веса тела на ноги. Руки согнуты в локтевых суставах, пальцы рук сжаты в 3 кулак. Встает на четвереньки правильно, но приподни- мает голени, пальцы рук согнуты. Стоит устойчи- во, правильно. 4 Встает на четвереньки правильно, свободно, но пальцы рук могут быть полусогнуты. Стоя на четвереньках, может активно переносить вес тела 5 вперед, назад, вправо, влево. Встает на четвереньки правильно. Стоит устойчи- во, задерживает сопротивление. б) Стойка на четвереньках с меньшей площадью опоры (трехопорное стояние и двухопорное стоя- ние). 0 1 Не выполняет. В трехопорной стойке при выносе одной руки переносит вес тела на ноги, опускаясь на пятки. Пальцы рук сжимает в кулак. При разгибании ноги руки сгибает в локтевых суставах, пальцы рук сжаты в кулак, нога ротирована внутрь. Раз- гибание в тазобедренном суставе неполное, удер- живает до 5 счетов. Двухопорной стойки нет. 2 Трехопорную стойку при выносе руки выполняет, но приподнимает голени. При разгибании ноги вес тела распределяет правильно, но амплитуда раз- гибания неполная, бедро ротировано внутрь, руки прямые. 3 Пытается выполнить двухопорную стойку. Трехопорное стояние возможно, амплитуда дви- жений полная, но ноги ротированы внутрь. Двухопорное стояние выполняет непродолжи- тельное время — до 3—5 счетов, амплитуда дви- 4 жений неполная, ротация бедра сохраняется. Двух- и трехопорное стояние выполняет с полной 5 амплитудой, активные движения вперед и назад. Двух- и трехопорное стояние выполняет, выдер- живает сопротивление. 5-й этап. Передвижение на четвереньках Стоя на четверень- 0 ках 1 Не передвигается. Передвигается вперед, но выполняет это некоор- динированно: а) выбрасывает руки и подтягивает ноги; б) движение рук и подтягивание ног выполняет поочередно; в) выбрасывает руки и выполняет поочередное движение ногами. Пальцы рук сжаты в кулак, ноги ротированы. 205
1 2 3 Стоя на четверень- 2 Передвигаетсжголько вперед, сохраняя поочеред- ках 3 ное, но некоординированное движение рук и ног. Передвигается неустойчиво, часто падает, пальцы рук согнуты, голова опущена. Передвигается вперед правильно, координирован- но, устойчиво, может передвигаться назад, но некоординированно, бедра ротированы. 4 Передвигается правильно вперед и назад. 5 Передвигается в заданном ритме и в разных на- правлениях, сохраняя реципрокность. 6-й этап. Стойка на коленях, вынос ноги и ходьба на коленях На коленях 0 1 а) Стойка на коленях. Не стоит. Стоит на коленях с поддержкой методиста в об- ласти тазобедренных суставов. 2 Самостоятельно стоит у опоры. Тазобедренные суставы полусогнуты. Таз наклонен вперед. Ги- перлордоз. 3 Стоит самостоятельно, согнувшись в тазобедрен- ных суставах, неустойчиво, на широко расстав- ленных коленях, балансируя руками. 4 Стоит, выпрямившись, возможно удержание в руках предмета. 5 Стоит на коленях выпрямившись, устойчиво, выполняет повороты корпуса и перенос веса тела вперед, назад, влево, вправо. б) Ходьба на коленях. Стоя на коленях 0 1 Не ходит Пытается ходить, приподнимая одно колено, но без выноса ноги вперед, при этом приседая на пятки. Падает. 2 Идет только вперед, неустойчиво, балансируя руками (3—5 шагов), часто падает. Таз наклонен вперед, внутренняя ротация бедер. 3 Ходит вперед, балансируя руками, выпрямившись. При попытке идти назад часто падает, таз повора- чивает в сторону движения, внутренняя ротация усиливается. 4 Ходит вперед удовлетворительно; при ходьбе назад устойчив. Сохраняется небольшая внутрен- няя ротация бедер. Руки свободны. 5 Ходит координированно. в) Вынос ноги вперед с целью перехода в вертикаль- ную стойку. 0 Движений нет. 206
1 2 3 Стоя на коленях 1 Пытается вынести вперед одну ногу, при этом руками опирается о пол. Садится на пятку проти- воположной ноги. Встает, держась за неподвиж- ную опору, подтягивает обе ноги. 2 Может вынести ноги на половину объема движе- ний в тазобедренном суставе, резко наклонившись вперед. Стопа в порочной позе, опора на носок. Держится руками за дополнительную опору. Вста- ет в вертикальную стойку сразу на две ноги. 3 Выносит ногу с полной амплитудой движений в тазобедренном суставе без дополнительной опо- ры, стопа в порочной позе. Произвольно может выпрямиться на непродолжительное время, но неустойчив, стоит до 5 счетов. Встает в верти- кальную позу с дополнительной опорой. 4 Выносит ногу с полной амплитудой движений в тазобедренном суставе без дополнительной опо- ры, стоит неустойчиво. Встает в вертикальную стойку самостоятельно, несколько теряя равнове- сие, нагружает всю подошвенную поверхность стоп, опорная нога приподнимается на носок. 5 Стоя на одном колене, может выполнять движения руками, повороты корпуса и перенос его вперед. В вертикальную стойку встает свободно. 7-й этап. Вертикальная стойка О Не стоит. I Стоит, держась руками за ходилку или фиксиро- ванную опору, колени фиксированы лонгетами или ортопедическими аппаратами. 2 Стоит, опираясь на костыли или канадские палоч- ки. 3 Стоит без дополнительной опоры, ноги в пороч- ной позе. Руками балансирует, чтобы сохранить равновесие. Может постоять на одной ноге, дер- жась за опору. Пытается прыгать на двух ногах. 4 Стоит устойчиво, нагружая больше сохранную ногу. На больной ноге стоит до 5 счетов. Подпры- гивает на двух ногах до 3-х раз. 5 Стоит устойчиво. Может выполнять повороты и наклоны туловища, может самостоятельно стоять на одной ноге. Выполняет подпрыгивание на мес- те и с продвижением вперед. 8-й этап. Ходьба О Не ходит. 1 Передвижение возможно в брусьях или с ходил- кой. Ноги в порочной позе. Перенос веса тела с одной ноги на другую отсутствует, по лестнице не ходит. 207
J 2 3 2 а) ходит в виде коротких перебежек от опоры к опоре. Ноги в порочной позе, балансирует руками. Переноса веса тела с одной ноги на другую нет Теряет равновесие. Ходит по лестнице, держась двумя руками за перила; б) ходит с опорой (со страховкой), ноги в пороч- ной позе. Возможен перенос веса тела с одной ногн на другую. Ходьба не ритмична. По лестнице ходит, держась двумя руками за перила. 3 а) ходит без внешней поддержки от 3 до 10 шагов, балансируя руками. Ногн в порочной позе. В мо- мент опоры опускается на всю стопу, переносит вес тела с одной ноги на другую. Ходьба не рит- мична. Возможно раскачивание корпуса в сагит- тальной и фронтальной плоскостях; б) ходит с опорой на костыли самостоятельно. Ноги в порочной позе. Ходьба координирована, но не ритмична. По лестнице ходит устойчиво, но держится двумя руками. 4 Ходит без внешней поддержки, ноги в порочной позе, но под контролем при ходьбе небольшими шагами поза ног улучшается, возможен перекат. Под контролем ходит ритмично и координиро- ванно. Допустимо раскачивание корпуса в сагит- тальной и фронтальной плоскостях. По лестнице ходит, держась одной рукой за перила. 5 Ходит устойчиво с перекатом стоп, сохраняя не- большую ротацию бедер внутрь. Движения рук координированы. Умеет ходить в заданном темпе с изменением направления. По лестнице ходит без дополнительной опоры. Искусственное управление движениями при ходьбе больных Принципиально иное применение имеет ЭСМ при искусственном управлении (ИУ) движениями, предназначенном для восстановления уже не отдельных мышц, а целостных двигательных актов. Суть метода ИУ заключается в том, чтобы посредством элек- тростимуляции усилить сокращение мышц в фазы их естественного возбуждения и таким образом осуществить коррекцию неправильно выполняемых движений при ходьбе. Из этого следует, что основным показанием к назначению метода ИУ является дефицит мышечной функции (ДМФ), приводящий к нарушению биомеханической струк- туры локомоторного акта. По сравнению с традиционными приемами коррекции движений, используемых в ЛФК, ИУ имеет определенные преимущества: кор- рекционный эффект достигается вовлечением в двигательный акт небольшой группы мышц, коррекция реализуется в нужную фазу 208
двигательного цикла, интенсивность сокращения мышц прямо не зависит от условий передвижения. В отличие от ЭСМ в покое ИУ позволяет: 1) осуществить со- вместное искусственное и естественное сокращение мышц; 2) провес- ти дифференцированную тренировку только тех групп мышц, кото- рые необходимы для выполнения данного двигательного акта; 3) органически связать тренировку мышц с координацией движений путем наложения амплитудно-временных программ ЭСМ на соответ- ствующие программы их возбуждения в течение двигательного цик- ла; 4) получить тренировочный эффект в условиях, близких к физио- логическим. Метод ИУ имеет три основные функции, которые могут быть обозначены как: диагностическая, прогностическая и терапевтиче- ская (Н.И.Кондрашин и соавт., 1983). Диагностическая функция ИУ базируется на возможности устранения дефекта движения с помощью приложения добавочных мышечных сил, вызванных электрическим воздействием. С этой целью производят пробную ЭСМ в те фазы шага, в которых наблюдается нарушение движения, предположи- тельно связанное с ДМФ при ходьбе. Нормализация движения во время электростимуляции становится прямым указанием на недоста- точность работы соответствующих мышц. Таким способом удается разграничить двигательные дефекты, обусловленные ДМФ, от дру- гих видов двигательных нарушений. Однако с помощью ИУ можно установить не только фазу проявления ДМФ в двигательном цикле, но и степень мышечной недостаточности. О последней судят по той интенсивности электрического раздражения, которая необходима для получения сокращения мышцы, вызывающего отчетливый коррекци- онный эффект. Прогностическая функция ИУ тесно связана с диагностической: о благоприятном исходе тренировки мышц можно говорить лишь в том случае, когда уже при предварительном испытании удается в значительной мере уменьшить ДМФ путем применения электриче- ских воздействий небольшой интенсивности. Однако самой важной функцией является терапевтическая. Она предусматривает решение трех задач: повышение функциональных свойств ослабленных мышц, коррекцию неправильно выполняемых движений, выработку двигательного стереотипа, в той или иной сте- пени приближающегося к норме. Повышение функциональных свойств ослабленных мышц при ИУ происходит в процессе коррекционной тренировки при ходьбе. Осо- бенность этой тренировки заключается в том, что электростимуляции подвергаются только мышцы с недостаточной функцией, что для их возбуждения используются средней интенсивности раздражения, вы- бираются соотношения интервалов работы и покоя мышц, свой- ственные нормальной ходьбе человека. Кроме того, эта тренировка способствует улучшению координации двигательного акта, посколь- ку ИУ обеспечивает сокращение мышц и связанную с ним афферен- тацию именно в те фазы шага, когда отмечается естественное воз- буждение и сокращение мышц при ходьбе. 209
Коррекция движений при ходьбе предполагает выполнение трех условий: выбора управляемых элементов ходьбы (корректируемых движений и стимулируемых мышц), определения временной про- граммы ЭСМ в течение шага и способа ее задания, установления ам- плитудной программы ЭСМ, т.е. вида и параметров электрических стимулирующих сигналов. Выбор корректируемых движений и стимулируемых мышц опи- рается на следующие принципы: 1) получение наибольшего биомеха- нического эффекта при ходьбе путем коррекции наименьшего числа движений; 2) использование однозначных приемов коррекции при исходном характере двигательных нарушений, так называемый син- дромологический подход к выбору управляемых элементов ходьбы; 3) первоначальное восстановление силовых, а затем уже коррекцион- ных компонентов локомоторного акта. В соответствии с этими принципами преимущественным объек- том ЭСМ должны быть мышцы-разгибатели, работа которых на- правлена на перемещение тела и создание его устойчивости при ходь- бе. Восстановление силовых компонентов следует осуществлять свер- ху вниз, начиная с разгибателей и отводящих мышц бедра (большой и средней ягодичных мышц) и переходя далее к разгибателям коленно- го и голеностопного суставов — четырехглавой мышце бедра и трех- главой мышце голени. Лишь после нормализации деятельности этих мышц необходимо улучшать работу мышц-сгибателей, выполняю- щих при ходьбе в основном вспомогательную функцию коррекции движений и положений отдельных сегментов конечности, например подъем стопы в переносный период, замедление движения голени при приземлении ноги и т.п. Отсюда также следует необходимость перво- очередной коррекции движений в опорный период и последующей коррекции в переносный период шага. Использование этих принципов применительно к ходьбе больных ДЦП означает, что главным объектом коррекции являются устано- вочные деформации в суставах, формирующие сгибательную пози- цию ног в опорный период шага. Как известно, именно это порочное положение нижних конечностей вызывает искажение кинематическо- го и динамического рисунков ходьбы, значительное повышение ее энергетической стоимости. Для нормализации позовой характери- стики ходьбы могут быть использованы различные приемы: элек- тростимуляция мышц-разгибателей тазобедренного, коленного и голеностопного суставов. Однако для большинства больных ДЦП оптимальной является коррекция движений в тазобедренном суставе в первые две трети опорного периода посредством одновременной стимуляции большой и средней ягодичных мышц. Такая коррекция обеспечивает не только выпрямление ноги в течение большей части опорного периода, а также ее отведение и наружную ротацию, но и значительное уменьшение раскачиваний туловища относительно фронтальной и сагиттальной плоскостей. Более ограниченный эффект дает коррекция движений в колен- ном суставе в конце переносного и первой половине опорного перио- да путем стимуляции четырехглавой мышцы бедра: при этой коррек- 21и
ции достигается выпрямление ноги в конце переносного периода и в опорный период шага, но остаются внутренняя ротация и приведение бедер, колебания туловища. Еще реже возникает необходимость в коррекции движений в го- леностопном суставе посредством стимуляции трехглавой мышцы голени в середине опорного периода: в результате этой коррекции уменьшается сгибание ноги в опорный период и усиливается оттал- кивание стопой от опоры. После нормализации позовой характеристики ноги в опорный период целесообразно улучшение движений в переносный период шага. На первый план здесь выступает коррекция разгибания стопы в конце опорного и в течение переносного периодов посредством сти- муляции передней большеберцовой мышцы. Благодаря этой коррек- ции улучшается подъем стопы в начале переносного периода и сле- дующий шаг начинается с опоры на пятку, а не с носка. Меньшее значение имеет коррекция сгибания в коленном суставе в переносный период посредством стимуляции мышц-сгибателей голени в конце опорного и в начале переносного периодов шага: та- кая коррекция способствует увеличению амплитуды сгибания в су- ставе и, следовательно, облегчению переноса ноги. При наличии ре- курвации в суставе стимуляция данных мышц показана и в первой половине опорного периода. Таким образом, на основании клинико-биомеханического анали- за наиболее предпочтительными коррекциями движений при ходь- бе больных ДЦП следует считать коррекцию разгибания и отведе- ния в тазобедренном суставе и тыльного сгибания в голеностопном суставе. Эти коррекции могут осуществляться как раздельно, так и в раз- ных сочетаниях. При гемипаретической форме ДЦП и спастической диплегии во многих случаях целесообразна комбинация обеих кор- рекций соответственно на одной или двух ногах. Следующая задача состоит в определении временной программы ЭСМ и способа ее задания в течение цикла ходьбы. Как правило, фазы ЭСМ соответствуют фазам естественного возбуждения и со- кращения мышц при ходьбе. Такими фазами для мышц-разгибателей тазобедренного и коленного суставов являются последняя треть пе- реносного и первые две трети опорного периодов, для трехглавой мышцы голени — вторая треть опорного периода, для мышц- сгибателей бедра и разгибателей стопы — конец опорного и первая половина переносного периодов. Следует, однако, иметь в виду сугу- бую приблизительность этих фаз, обязательно уточняемых в процессе самого искусственного управления. Временная программа ЭСМ мо- жет быть задана принципиально с помощью любого параметра, ха- рактеризующего ходьбу человека. При выборе параметра необходи- мо учитывать следующие требования: 1) параметр должен непосред- ственно описывать управляемое движение; 2) приращение параметра в рассматриваемую фазу шага должно быть достаточным; 3) вариа- бельность значений параметра в разных циклах ходьбы должна быть минимальной; 4) измерение параметра должно быть простым, надеж- 211
ным и обеспечивать требуемую точность работы искусственной си- стемы управления (ИСУ). Этим требованиям наиболее полно отвечают кинематические па- раметры (углы сгибания и разгибания в суставах), поскольку они отражают движение конечности, имеют достаточный диапазон изме- нения, мало варьируют в разных циклах ходьбы, поддаются просто- му и точному измерению. При этом в плане синхронизации времен- ной программы ЭСМ с фазами шага наиболее удобно использовать угловые перемещения в коленном суставе в переносный период и в тазобедренном суставе в оба периода шага, измеряемые с помощью датчиков коленного или тазобедренного угла. При применении датчика коленного угла момент его срабатыва- ния в фазу разгибания в суставе является общим для возбуждения всех мышц, функционирующих в конце переносного и в первой поло- вине опорного периода (большая и средняя ягодичные мышцы, четы- рехглавая мышца бедра), а момент срабатывания датчика в фазу сги- бания — общим для возбуждения мышц, работающих в конце опор- ного и первой половине переносного периодов (передняя большебер- цовая мышца, сгибатели голени и бедра). Использование датчика коленного угла позволяет осуществить ЭСМ без введения временной задержки между моментом срабатыва- ния датчика и началом стимуляции. Лишь для возбуждения мышц, активируемых в средней трети опорного периода (трехглавая мышца голени и др.), Необходима временная задержка 0,3—0,5 в зависимос- ти от темпа передвижения. В тех случаях, когда невозможно осуществить задание временной программы ЭСМ посредством датчика коленного угла (малый угол сгибания в суставе или примерно равные величины углов сгибания в опорный и переносный периоды), должен быть применен датчик та- зобедренного угла. При этом варианте момент срабатывания датчика в фазу сгибания в тазобедренном суставе используется для возбужде- ния мышц, работающих в первую половину опорного периода, а момент срабатывания в фазу разгибания в суставе — для возбужде- ния мышц, активирующихся в середине и в конце опорного периода. Для коррекции движений при ходьбе предложен также датчик положения туловища относительно фронтальной плоскости (А.М.Журавлев и соавт., 1980). Момент срабатывания этого датчика при наклоне в одну сторону служит для возбуждения мышц противо- положной стороны, работающих в конце переносного и в первую половину опорного периода шага. В работах зарубежных авторов в качестве датчика синхрониза- ции ЭСМ с фазами шага широко используется опорный датчик, вмонтированный в стельку. Этот датчик удобен в эксплуатационном отношении, но требут специальной временной программы ЭСМ при изменении темпа ходьбы. Степень усиления мышечной функции определяется амплитудной программой ЭСМ, т.е. интенсивностью примененного электрическо- го раздражения. В разработанном нами методе в качестве стимули- рующего сигнала используется последовательность импульсов тока 212
амплитудой 65 мА, длительностью от 30 до 350 мкс, частотой следо- вания 40—50 Гц. Интенсивность сигнала подбирают индивидуально; сначала устанавливают величину напряжения, дискретно изменяя ее от 30 до 60 В при минимальной длительности импульса 20—30 мкс, затем плавно увеличивают длительность импульса до получения не- обходимой степени сокращения мышцы. Обычно подбирают такую интенсивность ЭСМ, которая при коротком применении (не свыше 0,6 с) обеспечивает отчетливую коррекцию движений при ходьбе. Более точному подбору амплитудной программы ЭСМ способствует предварительная пробная коррекция движений и специально подо- бранных поз нижних конечностей при стоянии, имитирующих пато- логические установки в суставах ног в тех случаях, когда они слабо выражены. Режимы ЭСМ при ходьбе больных ДЦП определяются тяжестью поражения и тесно связанными с ней основными характеристиками локомоции: темпом и длиной шага. При среднем темпе ходьбы боль- ных, когда длительность цикла составляет 1,4 с, средняя продолжи- тельность стимуляции в течение цикла не превышает 0,7 с, а длитель- ность отдыха мышц равна не менее 0,7 с. При ходьбе на расстоянии 1 км при средней длине шага 0,5 м больной получает 1000 стимуляци- онных посылок общей длительностью 500 с, если длительность ЭСМ в течение цикла равна 0,5 с. Несмотря на значительную продолжи- тельность стимуляции, больные практически не утомляются при ходьбе с коррекцией, так как ЭСМ вызывает дополнительное сокра- щение, обычно не выходящее за пределы средних сокращений мышцы. Тем не менее больным рекомендуется ходить с коррекцией в тече- ние дня не более 2 км с периодическим отдыхом через каждые 0,5 км. В первые дни тренировки и при значительных нарушениях локомо- ции ходьба должна быть ограничена до 0,5 км. Общий курс состоит из 20 ежедневных сеансов, после чего желательно или поддержи- вающее лечение (1—2 сеанса в неделю), или повторный курс не ранее чем через полгода. Во время тренировок, особенно при проведении первого курса, необходимо медицинское наблюдение. ЭСМ при ходьбе имеет практически те же медицинские показания и противопоказания, что и ЭСМ в покое. Однако коррекционная тренировка при ходьбе предъявляет более жесткие требования к нор- мализации периферического фона, под которой следует понимать прежде всего устранение спастических контрактур в суставах, и, сле- довательно, улучшение подвижности в них. Отсюда ясно, что хирур- гическое вмешательство должно обязательно предшествовать в необ- ходимых случаях курсу ЭСМ, тогда как проведение курса закрепляет позитивные результаты хирургического лечения. Реализация метода ИУ стала возможной благодаря разработке принципиально новых средств, так называемых корректоров движе- ний КД (Л.А.Савельев, 1973; Г.И.Михайличенко, 1974; Э И.Борисов и соавт., 1977; А.С.Витензон и соавт., 1979, 1980; Kondrashin el al, 1981; Liberson el al, 1961; Vodovnik et al, 1966; Dimilrijevie ei al, 1968; Kraly et al, 1971; Trankoczy el al, 1979; Piniat, Trankoczy, 1981). 213
Основные закономерности кинематики и динамики ходьбы при коррекции движений в обоих тазобедренных суставах могут быть проиллюстрированы на одном из примеров. Больной А-н, 16 лет. Диагноз: спастическая диплегия, преимуще- ственный парез большой и средней ягодичных мышц, подошвенных и тыльных сгибателей стоп. Больной ходит на полусогнутых ногах; движения в коленных суставах, особенно слева, ограничены, отмеча- ются сагиттальные и фронтальные раскачивания туловища. Особенности ходьбы этого больного отражают основные черты походки больных ДЦП: резкое увеличение угла сгибания в коленном суставе в начале опорного периода и его уменьшение в переносный период, сдвиг части кинематических кривых для коленного и тазо- бедренного углов вверх от нулевой линии, что означает сгибатель- ную позицию нижних конечностей при ходьбе, искаженную динамо- грамму вертикальной и продольной составляющих опорной реакции. Под влиянием коррекции разгибания в обоих тазобедренных су- ставах посредством попеременной электростимуляции большой и средней ягодичных мышц с каждой стороны достигается улучшение кинематики и динамики ходьбы: а) увеличиваются углы разгибания и скорости этих движений в коленном и тазобедренном суставах в пер- вой половине опорного периода, что указывает на выпрямление нижних конечностей; б) увеличивается амплитуда движений в проксимальных суставах ног в переносный период; в) происходит нормализация вертикальной составляющей опорной реакции, свиде- тельствующая о повышении опороспособности нижних конечностей; г) несколько улучшается временная характеристика шага для правой ноги. Наряду с этим клинически отмечено уменьшение сагиттальных и фронтальных колебаний туловища. В результате курса коррекционной тренировки мышц при ходьбе (20 сеансов) отмечается прирост силы и максимальной электрической активности стимулируемых мышц (50—60%), происходит оптимиза- ция основных характеристик ходьбы (увеличение длины шага, темпа и скорости), улучшение временных, кинематических и электрофизио- логических параметров. Электрическая активность мышц нижних конечностей при ходьбе уменьшается на 17%. Энергозатраты в тече- ние шага снижаются по сравнению с исходным уровнем на 31%. Все больные отмечают увеличение устойчивости при ходьбе, уменьшение скованности движений, меньшую утомляемость и в связи с этим возможность пройти большее расстояние, притом с более вы- сокой скоростью. Этот эффект длится от полугода до года, после чего начинает постепенно уменьшаться. Особое значение приобретает метод ИУ движениями после хи- рургического лечения больных ДЦП: он способствует формированию нового двигательного стереотипа на фоне частично нормализован- ной биомеханики ходьбы. Многочисленные наблюдения показывают, что в этом случае реабилитация больных происходит значительно быстрее и является более эффективной. Нормализация сагиттальных колебаний туловища возможна в ре- зультате лечения, в том числе хирургического. Эти колебания во мно- 214
гом зависят от фиксированного наклона таза кпереди, обусловленно- го спастической контрактурой мышц-сгибателей тазобедренного сустава: подвздошно-поясничной, прямой мышцей, напрягающей широкую фасцию бедра. В этой биомеханической ситуации анор- мальные колебания туловища в сагиттальной плоскости являются, по-видимому, компенсаторным механизмом, способствующим локо- моции. Уменьшение этих патологических колебаний туловища дости- гается с помощью хирургических вмешательств, направленных на высвобождение таза из фиксированного наклона кпереди. Наиболее эффектной оказалась операция низведения прямой мышцы бедра. Значительно труднее нормализовать фронтальные колебания ту- ловища. Они обусловлены, во-первых, нарушением силового баланса мышц в области тазобедренного сустава, обеспечивающих движения во фронтальной плоскости — приводящих и отводящих мышц бедра, в связи с чем часто отмечается положительный симптом Тренделен- бурга; во-вторых, слабостью мышц спины, которые ограничивают перемещение общего центра тяжести во фронтальной плоскости — реберно-подвздошной, сакроспинальной, средней и большой ягодич- ных мышц. Если при ходьбе в норме колебания туловища во фрон- тальной плоскости не превышают +5", у значительной части боль- ных ДЦП они увеличены, достигая в тяжелых случаях +30". Эти движения обусловлены дистонией и силовым дисбалансом мышц туловища и тазового пояса. Произвольная коррекция этих колебаний самим больным невозможна в силу существующей двигательной па- тологии. В связи с этим нами (А.М.Журавлев с соавт., 1982) был разрабо- тан электрический ортез коррекции патологических фронтальных движений туловища при ходьбе. В комплект ортеза входят: порта- тивный 2- канальный электростимулятор, две пары электродов, дат- чик фронтальных наклонов туловища. Электростимулятор выраба- тывает серии электрических импульсов амплитудой, регулируемой дискретно от 25 до 70 в с максимальной средней и мгновенной мощ- ностями соответственно до 0,12 и 30 ВА, период и длительность им- пульсов, задержка и продолжительность стимуляции регулируются плавно в диапазонах 10—25 мс, 30—300 мкс, 0—0,5 с и 0,2—2,0 с со- ответственно. Стимуляция индуцируется звуком. Тканые электроды устанавливаются в клинически обусловленных комбинациях на мышцы: четырехглавую, среднюю ягодичную и ши- рочайшую мышцу спины. Датчик фронтальных наклонов туловища содержит два регулируемых замыкателя, реагирующих на наклоны относительно горизонтали и устанавливается на спине больного. При наклонах больше установленного значения датчик вызывает сраба- тывание соответствующего канала электростимулятора и возбужде- ние мышц. Курс лечения состоит из 20 сеансов, каждый продолжительностью до 1,5 часов ходьбы по ровной местности с пятиминутными переры- вами через 15 минут для отдыха и проверки настройки ортеза. Непосредственный эффект при включении ортеза выражается в отчетливом визуальном уменьшении колебаний туловища во фрон- 215
тальной плоскости при ходьбе и исчезновении симптома Тренделен- бурга, улучшении рисунка ходьбы. Зарегистрировано уменьшение колебаний туловища в среднем на 50%. Повышение устойчивости, улучшение биомеханических параметров ходьбы, облегчение ходьбы и ощущение больным двигательного комфорта, достигнутые после курса лечения, сохранялись, постепенно снижаясь, на протяжении полугода. Протезирование больных Протезирование больных детским церебральным параличом яв- ляется важнейшим компонентом в комплексе восстановительного лечения, особенно после хирургического вмешательства. К сожале- нию, необходимо отметить, что врачи и родители больных недооце- нивают важности соблюдения протезно-ортопедического режима. При отсутствии диспансерного наблюдения протезные изде- лия либо не возобновляются после однократного заказа, либо изделия не подвергаются корректировке в связи с ростом ребенка, изменением его двигательного статуса. Указанг >е является одной из наиболее частых причин рецидивов деформации, возникновения новых и в конечном счете аннулирования эффекта хирургического лечения. Протезирование больных после операций можно условно подраз- делить на два вида: осуществляемое на этапах восстановительного лечения и являющееся его завершением. Но в обоих указанных случа- ях протезно-ортопедические устройства для больных, перенесших хирургическое лечение, должны отвечать следующим требованиям: 1) способствовать сохранению правильной исходной лозы при стоянии и ходьбе; 2) создавать условия для уменьшения спастичности мышц и улучшения функции ослабленных мышц; 3) способствовать улучшению движений в суставах конечности и функции мышц при ходьбе и стоянии. Выбор конструкций устройств, назначаемых больным, зависит от степени спастичности мышц, локализации и характера хирургическо- го вмешательства. В основе протезирования больных после хирургического лечения лежит принцип этапности и функциональности (Б.Г.Спивак, 1974). Он заключается в том, что конечным результатом лечебного воздей- ствия средств протезирования должна быть перестройка функций опорно-двигательного аппарата, позволяющая по мере уменьшения тонуса мышц, увеличения их силы и объема движений в суставах применять у больных детским церебральным параличом вместо уст- ройств, исключающих движение в суставах, аппараты с менее жест- ким ограничением подвижности и, наконец, полностью освободить сустав от дополнительных механических связей. Так, например, при высоком спастическом тонусе мышц показано применение устройств, обеспечивающих удержание сегментов конеч- ностей в коррегированном положении и исключающих движения в 216
соответствующих суставах. По мере уменьшения тонуса мышц, воз- растания их силовых возможностей, повышения объема движений в суставах и их стабильности назначают устройства, с помощью которых можно регулировать движения в суставах конечности, дози- руя тем самым участие паретичных мышц в осуществлении дви- жения. Протезирование после операций на уровне тазобедренных суста- вов. Оно показано больным главным образом второй и третьей групп, оперированным по поводу аддукторного, rectus- и rectus- ротационного синдромов. Необходимость протезирования этой группы больных на этапе лечения обусловлена сохраняющейся тенденцией к установке конеч- ностей в положении приведения, внутренней ротации и сгибания. Для профилактики первых двух патологических признаков наз- начают металлический вертлуг, который крепится к поясу или полу- корсету при выраженной нестабильности тазобедренных суставов. Остаточное сгибание конечностей и наклон туловища ограничивают назначением замков в тазобедренном и коленном шарнирах. По мере улучшения двигательного статуса, повышения стабиль- ности тазобедренных суставов снимается замок тазобедренного шар- нира, металлический вертлуг заменяется кожаным. Все это заметно улучшает рисунок ходьбы. Дальнейшее освоение навыка правильного стояния и ходьбы, увеличение силы мышц, уменьшение их тонуса позволяют постепенно освободить аппараты от фиксации коленных шарниров и от крепле- ния поясом. На следующем этапе диспансерного наблюдения (через 1—1,5 го- да) при сохраняющейся положительной динамике можно пользовать- ся беззамковым аппаратом, а затем аппаратом до колена или обувью с боковыми шинами. Протезирование после операции на уровне коленного сустава. Оно показано больным второй — третьей групп после удлинения мышц- сгибателей голени или после операции Эггерса. Выраженный спасти- ческий тонус мышц, тенденция к остаточному сгибанию в коленных суставах, необходимость вертикализации больного являются показа- нием к назначению ортопедического аппарата на всю ногу с замком в коленных шарнирах. ‘ Для удержания конечности в коррегированном положении во время сна следует дополнительно назначать фиксирующий тутор на всю конечность. По мере уменьшения тонуса мышц, увеличения объема движений в коленных суставах становится возможным назначать дозированную ходьбу в аппаратах с открытыми замками. При устойчивом навыке ходьбы без замков в коленных шарнирах и отсутствии тенденции к сгибательной установке конечностей при стоянии возможно назначение беззамкового ортопедического аппа- рата по схеме ЦНИИПП. 217
В случаях выраженной слабости четырехглавой мышцы бедра це- лесообразно снабдить аппарат передними эластичными тяжами для принудительного разгибания колена. При наличии рекурвации коленных суставов свыше 5—10" пока- зан беззамковый аппарат на всю конечность с ограничением разги- бания в коленных шарнирах до 175°. Через 1—1,5 года по мере стабилизации эффекта назначается ап- парат до колена, обувь с боковыми шинами или ортопедическая обувь. Протезирование после операций на уровне голеностопного сустава и стопы. После операции Страйера, удлинения ахиллова сухожилия, операции Сильвершельда показано назначение различных ортопеди- ческих аппаратов на голеностопный сустав. Ортопедический аппарат назначается после операции по поводу эквинуса при наличии других выраженных деформаций стопы. Через год при улучшении функции мышц голени аппарат заменяется орто- педической обувью. При отсутствии сопутствующих эквинусу деформаций стопы во фронтальной плоскости назначается обувь с боковыми шинами, в голеностопных шарнирах которых ограничивается амплитуда дви- жений — разгибание до 105°, сгибание до 90' — и устанавливаются резиновые тяжи для поднимания стопы и удержания ее в среднем положении в фазу переноса и в начале опорного периода. Ограничение подошвенного сгибания уменьшает тенденцию к эк- винусной установке стопы, но не затрудняет осуществления опоры на пятку. Ограничение разгибания в голеностопных шарнирах должно быть в заданных пределах, так как при чрезмерной эквинусной уста- новке, не соответствующей высоте каблука обуви, аппарат может оказать избыточное редрессирующее (разгибающее) воздействие на коленный сустав, приводящее к развитию в нем рекурвации. При легкой спастичности икроножной мышцы с возможностью произвольного разгибания стопы до угла не менее 95° и с тенденцией к сгибанию (отвисанию) стопы в переносном периоде шага показан ортопедический аппарат, который обеспечивает удержание стопы в среднем положении легкого тыльного разгибания в переносный пе- риод, что способствует улучшению кинематики и нормализации ра- боты мышц при ходьбе. Рекомендуется для постоянного пользования на срок до 2 лет или на более продолжительное время. При ослаблении (недостаточности) функции икроножной мыш- цы, сопровождающейся наклоном голени кпереди, сгибательными установками в коленном и тазобедренном суставах при стоянии и ходьбе показан ортопедический аппарат до колена или обувь с боко- выми шинами, в голеностопных шарнирах которых разгибание огра- ничивается до 95' ( при высоте каблука обуви 1,5 см). Ограничение движения в шарнирах аппарата способствует устранению сгибатель- ных установок в коленном и тазобедренном суставах. Аппарат реко- мендуется для постоянного пользования до восстановления функции икроножной мышцы. 218
После операции Зацепина и ее модификации целесообразно наз- начение ортопедического аппарата до колена, в более легких случа- ях — ортопедической обуви с жесткими берцами, пронатором, с зад- ником, продленным до носка. После коррегирующих операций на костях стопы чаще всего наз- начают ортопедическую обувь. Иногда, при тяжелых исходных де- формациях, назначают аппараты до колена. В ортопедической обуви вводятся жесткие элементы, предназна- ченные для коррекции различных компонентов деформации стопы (высокий жесткий задник, жесткие берцы, пронатор или супинатор и ДР-)- К сожалению, выпускаемая промышленностью ортопедическая обувь далеко не всегда может длительно коррегировать деформацию стопы и, кроме того, существенно ограничивает ее опорно- динамическую функцию (А.Ф.Соколин, 1974). Некосметичность и большой вес ортопедической обуви вынуж- дают больных отказываться от пользования ею со всеми выте- кающими отсюда неблагоприятными последствиями. Учитывая сказанное, с 1975 года мы начали назначать девочкам, перенесшим операцию Страйера, ботинки для фигурного катания, а мальчикам в тех же случаях — ботинки для хоккея с рекомендацией подклеить каблук высотой 1,5 см. Берцы этих ботинок имеют достаточную высоту и жесткость, плотно фиксируют голеностопный сустав, удерживая стопу во фрон- тальной плоскости. Больные охотно пользуются этой обувью, благо- даря ее легкости и косметичности.
ГЛАВА VIII Некоторые проблемы социальной адаптации и профессиональной ориентации больных Социальная адаптация больных ДЦП представляет достаточно серьезную проблему. Имеет значение не только степень медицинской реабилитации, но и реакция общества на людей с двигательными дефектами, нарушением психики, да и просто общим видом этого больного. В социальной адаптации больных ДЦП определяются два направления. Первое имеет цель приспособить к больному окру- жающую среду. Для этого существуют особые выключатели электро- приборов, ручки дверей, предметы обихода — тарелки, ножи и ложки и т.д., — пандусы, специальные съезды на тротуарах и, наконец, спе- циальные автомобили, автобусы и квартиры. Второй способ адапта- ции человека с двигательным дефектом — приспособить его самого к обычным условиям социальной среды. В настоящее время, к сожале- нию, в нашей стране акцент делается на втором способе социальной адаптации, хотя в 60—70-е годы в Ленинградском НИИ протезиро- вания началась, но не получила ощутимого развития работа по соз- данию приспособлений для инвалидов с нарушением функции рук после травм и заболеваний. Для анализа медицинской, социальной и профессиональной реа- билитации нами был создан т.н. паспорт больного, где отражены не признаки болезни, а степень адаптации больного, его возможность приспособиться к условиям проживания при том двигательном де- фекте, который он имеет. Если целью медицинской реабилитации является уменьшение степени выраженности отдельного патологиче- ского признака, например, такого, как ограничение объема пассив- ных и активных движений в определенном суставе, недостаточная координация тонких изолированных движений сегментов конечнос- ти, патологический мышечный тонус и т.д., то в определенной степе- ни социальной адаптации в основу взяты комплексы социально зна- чимых действий, таких как способность самостоятельно перебраться в кресло-коляску, одеться, совершить туалет и т.д., где сама по себе потеря функции одного из сегментов конечности не играет ведущей роли, а определяющим становится способность компенсировать этот недостаток функции. Эти комплексы отражены в карте, которая, по- видимому, должна сопутствовать больному, как, например, карта 220
новорожденного, передаваемая из роддома в детскую поликлинику района проживания. Карта дала возможность проследить динамику двигательной, психической, речевой и других функций с возрастом и в зависимости от уровня медицинской реабилитации на каждом этапе лечения, а также перед тем, как больной вступит в самостоятельную жизнь в обществе, т.е. приобретет профессию. За период с 1989 по 1995 год на лечении в стационаре находилось 13 тыс. детей, из них 2,5 тыс. подростков, среди которых проведен опрос о выборе предполагаемой профессии. Заполнение “медицин- ского паспорта” проводилось по соответствующему разделу невро- патологом, ортопедом, психологом и психиатром, логопедом, воспи- тателем, педагогом в результате динамического наблюдения (таким образом обследовано 102 подростка). Уровень медицинской и соци- альной адаптации и спектр необходимых мероприятий на этапах этого процесса определялись комиссией в перечисленном составе, кроме того, комиссией давались рекомендации по трудотерапии. Данные кодировались на перфокарте с помощью мини-рейтеров и хранились в архиве. В них регистрировались все последующие изме- нения в статусе подростка на этапах лечения: результаты консерва- тивного и хирургического лечения, работы логопеда, психолога, пе- дагога, динамика развития трудовых навыков и навыков самообслу- живания. Таблица VII демонстрирует распределение больных по формам ДЦП. Анализ данных обследования и наблюдения подростков в ди- намике под воздействием лечения, воспитания навыков труда, рабо- ты психолога и педагога показал, что у детей до 7 лет на первый план выступают соматические заболевания, задержка психо-речевого и двигательного развития; у детей 7—12 лет — двигательные рас- стройства, формирующиеся патохарактерологические особенности личности; после 12 лет наибольшие трудности в социальной адапта- ции определяются особенностями сформированного психологическо- го портрета больного, что подчеркивает важность психологической коррекции на всех этапах реабилитации: формирование адекватного уровня притязаний, развитие побуждений к действию, снижение уровня родительской опеки, коррекция психопатологии. Таблица VII Распределение больных по формам ДЦП (по данным комиссии) № п/п Форма ДЦП Количество больных до 7 лет ДО 10 лет ДО 15 лет старше 15 лет ВСЕГО абс. % 1. Двойная гемиплегия — — 1 — 1 1 2. Спастическая диплегия 14 18 27 9 68 66 3. Г ем ипаретическая 4 6 10 1 21 21 4. Атон и ческ и-астатическая — — 1 1 2 2 5. Г иперкинетическая 1 — 8 1 10 10 ВСЕГО 19 24 47 12 102 100 221
Выявлены наиболее прогностически неблагоприятные признаки (двигательные дефекты, особенности личности и т.д.), затрудняющие контакты и общение со здоровыми сверстниками и неблагоприятные с точки зрения осуществления трудовой деятельности. По сумме этих признаков определены 3 уровня социальной адаптации. Первый уровень: социально неперспективные больные, которым государство и общество обеспечивает уход и лечение по жизненным показаниям. Второй уровень включает две подгруппы: а) больные, не способные к общественно полезному труду, но способные к самообслуживанию, а значит, освобождающие от ухода за ними родственников, которые могут вернуться к тру- ду; б) социально перспективные больные, но труд которых возможен только в специальных условиях (спец, цехи, транспорт и т.д.). Третий уровень: социально перспективные больные, которые мо- гут жить и работать в обществе здоровых и наравне с ними. Анализ данных по описанным признакам показал (табл. VIII), что 24,4% подростков могут трудиться без ограничений в выборе профессии, 11% могут выполнять неквалифицированную работу на общих основаниях, т.е. значительное число (35,4%) больных ДЦП в результате медицинской и социальной реабилитации, профессио- нальной ориентации могут быть отнесены к третьему уровню адап- тации. 40,2% больных могут трудиться в специально созданных усло- виях, 20,7% могут выполнять квалифицированную работу на дому. В эту группу включены больные с тяжелыми двигательными патоха- рактерологическими особенностями личности и снижением интеллек- та. Следовательно, 60,9% могут работать дома или в специальных условиях. Труд оказался невозможным для 3 из 102 больных (первый уровень социальной адаптации). Таблица VIII Трудовое прогнозирование № п/п Рекомендованный труд Количество детей абс. % 1. Труд без ограничений 25 24 2. Неквалифицированный труд 11 11 3. Труд в специально созданных условиях 41 40 4. Надомный труд квалифицированный 14 14 неквалифицированный 7 7 5. Труд невозможен 4 4 ВСЕГО 102 100 Анализ данных по школьному обучению 494 детей показал, что дети из организованных коллективов быстро адаптируются в коллек- тиве сверстников, имеют достаточно прочные знания по предметам обучения, у них лучше сформированы навыки самообслуживания. 40% детей, обучавшихся на дому, значительно отстают от детей, обу- 222
чавшихся в массовых школах и специальных школах-интернатах. В результате исследования социального статуса в семьях, в которых дети обучаются на дому (483 семьи), было выявлено, что 34,2% мате- рей имеют высшее образование, 44% — средне-специальное, 18% — среднее, 3% — окончили 8 классов общеобразовательной школы. По своей профессии работают 44,7% матерей (большая часть детей этой группы находятся в школах-интернатах), снизили профессиональный уровень в связи с болезнью ребенка 11,4% и 44% матерей оставили работу по разным причинам. В этих последних семьях отмечается резкое снижение доходов на каждого члена семьи. Анализ сведений по профориентации, проводимый в интернатах, свидетельствует, что выбор профессии не всегда адекватен состоянию здоровья больного. Например, наличие гиперкинезов, гиперсалива- ции делает профессию секретаря-машинистки для этого подростка практически неосуществимой даже при достаточно хороших возмож- ностях реализации профессиональных навыков и работе в специаль- ных условиях. Патохарактерологическое развитие личности затруд- няет приобретение профессии типа “человек—человек”, т.к. общение со здоровыми осложняется особенностями поведения больного. За- метный отпечаток на профессиональную ориентацию накладывает гиперопека в среде, где рос и воспитывался ребенок. В этих случаях, как правило, отмечается завышенный уровень притязаний (“хочу быть космонавтом, мотоциклистом” и т.д.) при очень ограниченных побуждениях к действию. Часто отмечается негативизм, чувство про- теста, иногда агрессия по отношению к окружающим, эгоизм, или, напротив, застенчивость, неуверенность в своих силах, постановка минимальных жизненных задач, отказ от выполнения их при встрече с малейшими трудностями. Одним из факторов, оказывающих влия- ние на профессиональную ориентацию подростков с ДЦП, являются имеющиеся у них представления о профессии. Дети часто не знают ни основных ее характеристик, ни требований, которые предъявляет профессия к психологическим качествам будущего специалиста. По- этому профориентация требует длительного наблюдения, она являет- ся частью воспитания, в котором роль специализированного стацио- нара очень велика. Дети должны реально оценивать свои возмож- ности, интересы, способности. В решении вопроса о будущей профес- сии принимают участие все специалисты комиссии, внося необходи- мые коррективы на каждом этапе восстановительного лечения, т.к. неправильно выбранная профессия, а затем и неадекватное состоя- нию трудоустройство могут привести и к ухудшению здоровья, и заставят больного акцентировать внимание на своих дефектах. При наличии около 40 тыс. профессий дети называют только несколько (около десятка), где они могли бы себя реализовать. Это, как прави- ло, библиотекарь, экономист, бухгалтер, продавец, педагог, радио- техник, модельер-конструктор, медицинский работник. Для решения вопроса о будущей профессии больного ребенка не- обходимо участие врача, педагога и психолога. Профориентация должна стать не только советом, а родители и врачи должны дать указания в отношении специальности, которую подросток может 223
приобрести в связи со своим заболеванием. Тем более что при огра- ниченном наборе профессий правильный выбор приобретает особое значение. Для приобщения детей и подростков к труду в больнице работает отделение профессиональной ориентации, где за год прошло обуче- ние 1030 детей и подростков. Положительная динамика в двигатель- ном статусе и освоении специальности была у 717 человек, т.е,— 70%. Незначительная динамика и отсутствие большого желания трудиться по избранной профессии было у 270 человек — 26%. Отсутствие ди- намики у 43 детей и подростков — 4%. Как показали результаты опроса школьников и анализ показате- лей, любимым занятием детей является информатика, т.е. работа на компьютерах: из 221 подростка — 161 (т.е. 73%) с огромным увлече- нием и желанием относились к работе и в неурочное время. В школе созданы два компьютерных класса, работа которых имеет несколько направлений: Использование компьютеров в обучении по предмету позволяет максимально интенсифицировать процесс обучения, урок. Учащиеся, страдающие тяжелыми двигательными и речевыми расстройствами, могут реализовать и показать свои знания, а педагог лучше может оценить их способности. Диалог с компьютером помогает преодолеть застенчивость, чув- ство неполноценности, пробуждает интерес к знаниям. И второе — обучение детей работе на компьютере может в буду- щем существенно повлиять на профессиональный выбор, приобщить учащихся к интеллектуальным видам труда. Для детей школьного и младшего школьного возраста до 5-го класса компьютер — средство борьбы с нарушением пространствен- ной ориентации — цветные, построенные детьми фигуры позволяют им усвоить, где “Верх”, “Низ”— правая и левая сторона и т.д. Итак, результаты анализа данных медицинской реабилитации, социальной адаптации и профессиональной ориентации показывают, что почти 100% детей с ДЦП, прошедших курс комплексного лече- ния, способны к труду. Незначительная часть может трудиться в спе- циальных условиях. Поскольку развитие личности происходит от рождения до 18 лет, коррекция патологических проявлений необходима на всех этапах лечения, она должна быть комплексной, и на каждом этапе она имеет свои особенности. Личностное развитие детей играет огромную роль в процессе социальной и трудовой реабилитации. Анализ результатов медицинской реабилитации показывает, что каждая возрастная группа имеет свои приоритетные методы. Значи- тельное внимание должно быть уделено хирургической коррекции деформации позы и ходьбы, так как способность к самостоятельному передвижению в первую очередь определяет возможности обучения, трудоустройства. При построении плана двигательной реабилитации необходимо учитывать неврологическую структуру двигательного дефекта, хирургическое лечение должно проводиться своевременно и с учетом последующего восстановительного лечения. 224
Сравнительный анализ запаса знаний, качество овладения учеб- ным материалом, личностной зрелости в отношении учебы и труда показывают, что обучение на дому наименее эффективно даже для детей с не столь тяжелой двигательной и психической патологией. Анализ социального аспекта проблемы показал необходимость постоянного контакта с родителями больных детей, совместных уси- лий в коррекционной работе. Дети из асоциальных и неполных семей должны большее время жизни находиться в организованных коллек- тивах, близких к ним по интеллекту. Наибольшие результаты в вопросах профориентации и трудовой терапии дает работа по программированию. Учитывая эти данные, следует расширять спектр знаний детей и подростков по вопросам программирования. Для обеспечения высокой эффективности работы учреждений, за- нимающихся проблемой ДЦП, обеспечения преемственности и после- довательности в лечении и обучении необходимо объединение этих учреждений на функциональной, а лучше — на экономической осно- ве, а координационному совету целесообразно чаще рассматривать результаты лечения, обучения и социальной адаптации на этапах. Новая система организации помощи детям с ДЦП Здравоохранение, являясь сложной социально-экономической си- стемой, призвано обеспечить реализацию важнейшего социального принципа — сохранения и улучшения здоровья граждан, оказания им высококвалифицированной, а некоторым группам пациентов высо- коспециализированной медицинской помощи. В настоящее время открываются новые центры реабилитации для детей с церебральным параличом, но в литературе нам не удалось обнаружить работы, в которых имели бы место расчеты некоторых нормативных показателей работы специалистов поликлиники, ста- ционара, санатория и других подразделений в системе реабилитации детей с ДЦП. Частота распространения детского церебрального паралича в г. Москве— 1,88 на 1000 детского населения, т.е. она возросла на 0,17 по сравнению с данными М.Н.Никитиной (1972 г.). Наиболее часто обращаются в поликлинику дети от 7 до 15 лет, страдающие детским церебральным параличом (2,4 на 1000 детского населения), второе место занимает группа детей в возрасте от 1 года до 3 лет (2,0 на 1000), третье место — дети с 3 до 7 лет (1,4 на 1000) и на последнем месте — группа детей в возрасте от 0 до 1 года (0,7 на 1000). В связи с тяжестью сочетанной патологии при церебральном па- раличе увеличивается количество детей, нуждающихся в стационар- ном лечении. Результаты исследования выявили, что только 10% де- тей с церебральным параличом нуждаются в амбулаторном лечении. 225
Анализ работы в поликлинике показал, что консультации нев- ропатолога составляют 46% всех консультаций. В травматолого- ортопедической консультации нуждаются до 16% больных, в обсле- довании врача функциональной диагностики — 12%, а психиат- ра — 9% больных. Остальные 17% консультаций — консультации врача лечебной физкультуры, врача физиотерапии и окулиста. Среди больных в консультативном поликлиническом отделении дети с церебральным параличом составляют от 51,8 до 69%; из них — первичные больные составляют 31,8-—34%. Нуждалось в обследова- нии функциональными методами до 30% пациентов: из них в Эхо-локации — 20%, в ЭЭГ обследовании — 10% больных. Анализ форм ДЦП показывает, что наиболее многочисленную группу составляют дети со спастической диплегией — 45,3%, вторую группу — дети с гиперкинетической формой заболевания — 24,3%. На третьем месте стоит атонически-астатическая форма — 17,2%, на четвертом — гиперкинетическая форма — 10,7% и на последнем мес- те— двойная гемиплегия — 2,5%. Анализ степени снижения интеллекта показывает, что задержка психического развития выявлена в 35,7%, олигофрения в степени дебильности — в 13,9%, олигофрения в степени имбецильности и идиотии в 3,6% (всего 53,2%). Распределение различных форм церебрального паралича у детей разных возрастных групп неодинаково. Самая тяжелая из форм забо- левания — двойная гемиплегия — отмечается в возрастной группе от 3 до 7 лет и составляет 37% от числа детей всех возрастных групп. Гиперкинетическая, атонически-астатическая и гемипаретическая формы в группе детей от 7 до 15 лет составляют соответственно 71,7%, 55,6%, 58,8%. Наибольшее количество психических нарушений выявлено у детей с самой тяжелой формой церебрального паралича — двой- ной гемиплегией, где они составляют 97,5%: задержка психи- ческого развития отмечена в 45,7%, олигофрения в степени дебиль- ности — 37,0%, олигофрения в степени имбецильности — 14,8% слу- чаев. На втором месте по тяжести психических нарушений стоит ато- нически-астатическая форма заболевания, где имбецильность отме- чена в 20,7%, задержка психического развития — в 41,6%, сохранная психика отмечена у 28,1% детей этой группы. У детей со спастической диплегией имбецильность составляет 2,4%, дебильность — 16,0%, задержка психического развития в 42,5%. Сохранный интеллект при этой форме заболевания отмечен в 39,7%. У больных гиперкинетической формой заболевания имбециль- ность встречалась в 1,4% наблюдений, олигофрения в степени де- бильности — в 5,7%, задержка психического развития — в 32,9%. Сохранный интеллект у детей этой группы отмечен в 60,0% наблю- дений. У больных с гемипаретической формой заболевания — имбе- цильность составляет 1,6% от числа больных этой группы, олигофре- ния в степени дебильности — 6,3%, задержка психического разви- 226
тия — 18,9%. Сохранный интеллект отмечен у 73,?.% этой группы больных. Самое большое количество детей с церебральными параличами было госпитализировано в возрасте от 3 до 7 лет. Они составляют 36,0% всех госпитализированных, на втором месте — дети в возрасте от 7 до 15 лет — 32,8%. Третью группу составили дети от 1 до 3 лет — они были госпитализированы в 27,5% случаев. Самое малое количе- ство госпитализированных составили дети от 0 до 1 года — 3,6%. Следует отметить, что в этом возрасте госпитализируются 2/3 детей с перинатальной энцефалопатией, или т.н. угрожаемые по ДЦП. Ниже представлены усредненные показатели пребывания детей в стационаре: с 0 до 1 года — 32,2 дня; с 1 до 3 лет — 39,1 дня; с 3 до 7 лет — 46,0 дня; с 7 до 15 лет — 71,8 дня. Из этих данных следует, что наибольшая длительность стацио- нарного лечения наблюдается в группе детей от 7 до 15 лет (71,8 к.дн.), затем в группе от 3 до 7 лет (46,0 к.дн.). Это объясняется тем. что в комплекс лечения в этих возрастных группах включены такие мероприятия, как этапная коррекция деформаций и хирургическое лечение, которые требуют более длительного пребывания в стацио- наре. Проведенный нами анализ подтвердил необходимость организа- ции в учреждениях, занимающихся восстановлением двигательной, психической и речевой функций, совместной работы врачей — спе- циалистов разного профиля: невропатологов, ортопедов, психонев- рологов, психиатров, логопедов, врачей ЛФК. Крайне необходимы- ми специалистами должны быть хирурги-ортопеды, работающие совместно с невропатологами. В структуре стационара должны быть обя