МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ МССР
Кишиневский государственный медицинский институт
Молдавский научно-исследовательский институт онкологии
П. Д. ГОДОРОЖА, Н. М. ГОДОРОЖА
ОПУХОЛИ головы
И ШЕИ У ДЕТЕЙ
Под редакцией
доктора медицинских наук, профессора
В. И. Столярова
КИШИНЕВ .ШТИИНЦА* 1981
57.33
Г59
УДК 617.5:617.53-006—053.2
Годорожа П. Д., Годорожа Н. М. Опухоли головы и шеи у
детей. Отв. ред. д-р мед. наук, проф. В. И. Столяров. Киши-
нев, «Штиинца», 1981, 168 с. с ил. Аннот. на англ. яз. с. 166.
(М3 МССР, Кишиневский медицинский ин-т. Молдавский
НИИ онкологии).
В монографии освещены вопросы анатомо-физиологических
особенностей области головы и шеи у детей, основные взгляды
на развитие опухолей, данные о взаимоотношении опухоли и ор-
ганизма, клиника, диагностика, лечение и профилактика новооб-
разований данной локализации, особенности обезболивания, реани-
мации и реабилитации детей после обширных хирургических вме-
шательств. Изучение частоты предопухолевых заболеваний,
доброкачественных и злокачественных опухолей органов и тканей
области головы и шеи у детей позволило авторам предложить новую
классификацию, более доступную и удобную для практического
использования. Описаны опухоли кожи и мягких тканей, орга-
нов полости рта, костей лицевого скелета, слюнных желез и
другие, а также проявление гемобластозов в области головы и
шеи у детей.
Книга рассчитана на онкологов, стоматологов, педиатров и
студентов медицинских вузов.
РЕЦЕНЗИРОВАЛИ И РЕКОМЕНДОВАЛИ К ИЗДАНИЮ:
доктор медицинских наук Б. А. КОЛЫГИН,
доктор медицинских наук, профессор В. Д. ПАВЛЮК
52000—56
Г -------------- 124.81.4124030400
М755(12)—81
© Издательство
«Штиинца», 1981
ПРЕДИСЛОВИЕ
Одной из особенностей распределения до-
брокачественных и злокачественных опухо-
лей у детей по сравнению со взрослыми явля-
ется относительно частая их локализация в
области головы и шеи. Клиническое течение
опухолей у детей, в том числе и опухолей
головы и шеи, отличается от таковой у взрос-
лых. Вместе с тем в монографиях, посвящен-
ных вопросам клиники, диагностики и лече-
ния опухолей у детей и взрослых, особенно-
сти клинического течения опухолей головы и
шеи у детей освещены мало, поэтому работа
П. Д. Годорожи и Н. М. Годорожи является
актуальной.
Монография представляет собой итог мно-
голетних клинических наблюдений авторов.
На основании анализа собственных материа-
лов разработана классификация предопухо-
левых и фоновых процессов, а также опухо-
лей тканей и органов головы и шеи у детей,
дана их клинико-морфологическая характери-
стика.
Приведены показания к различным мето-
дам лечения опухолей в зависимости от их
локализации, гистологического строения, тем-
пов роста, распространенности, возраста ре-
бенка и других факторов, определяющих
прогноз в каждом конкретном случае. Изло-
3
жены принципы комбинированного лечения
злокачественных опухолей головы и шеи у
детей.
Детально описаны клинические проявле-
ния гемобластозов в области головы и шеи у
детей, принципы их дифференциальной диаг-
ностики, знание которых важно не только для
гематологов, но и для стоматологов и отори-
ноларингологов.
Авторы обобщили свой опыт реабилитации
детей после хирургического и комбинирован-
ного лечения по поводу злокачественных или
обширных доброкачественных опухолей обла-
сти головы и шеи. Подробно излагаются
принципы профилактики, соблюдение кото-
рых, возможно, позволит снизить заболевае-
мость детей опухолями головы и шеи.
Книга будет полезной для онкологов, хи-
рургов, педиатров, стоматологов, так как со-
держит ряд полезных практических рекомен-
даций.
Доктор медицинских наук профессор
В. П. Демидов
ВВЕДЕНИЕ
Первые сведения о злокачественных опухолях у де-
тей были опубликованы еще в XVII столетии Louis и
Bartolinus, затем в начале XX века Picot и D’Epine.
Последние в своей работе привели статистическую раз-
работку 640 случаев злокачественных опухолей у детей,
в том числе с новообразованиями в области головы и
шеи.
В отечественной литературе конца XIX—начала XX
века сводные статистические сведения по детской онко-
логии не публиковались. Однако в крупнейших детских
больницах Москвы и Петербурга, согласно годовым от-
четам, производились сложные хирургические вмеша-
тельства при опухолях у детей, включая опухоли голо-
вы и шеи (А. И. Шмитц, 1896). Начиная с середины
XX века в отечественной и зарубежной медицинской
литературе возрастает число работ, посвященных воп-
росам диагностики и лечения опухолей у детей
(К. А. Москачева, 1961; М. В. Волков, 1962, 1965, 1968;
М. М. Басс, Д. Ф. Глузман, 1967; Л. А. Дурнов, 1970,
1973; В. П. Красовская, 1974; В. В. Кулемин, 1974;
Н. П. Маслов и соавт., 1975; Л. А. Дурнов и соавт.,
1979; Дончев и соавт., 1974; и др.).
Согласно статистическим данным ВОЗ, во многих
странах на втором месте после травмы стоят опухоли
как причина детской смертности. По имеющимся сведе-
ниям, больные с опухолями области головы и шеи со-
ставляют 5—15% от общего числа детей, обратившихся
в хирургические кабинеты детских поликлиник, и более
25% от общего числа детей с новообразованиями
(Н. И. Кондращин, 1963; А. А. Колесов, 1973, 1976;
С. Б. Ильина, 1977; и др.). По материалам Е. Ю. Си-
мановской (1968), опухоли челюстно-лицевой области у
детей составляют 5,37% к общему числу опухолевых за-
5
болеваний (из них доброкачественные у 28,55%, злока-
чественные у 18,4).
В настоящее время в доступной литературе мы не
встретили работ обобщающего характера, посвященных
этому разделу детской онкологии, что и послужило по-
водом к написанию данной монографии.
В работе освещены особенности клинического тече-
ния, диагностики и лечения опухолей головы и шеи, а
также клинические особенности проявления гемобла-
стозов в области головы и шеи у детей, леченных в че-
люстно-лицевом отделении Республиканской клиниче-
ской больницы, стоматологической поликлинике М3
МССР и в Молдавском научно-исследовательском ин-
ституте онкологии.
Не претендуя на освещение всех вопросов диагно-
стики и лечения фоновых процессов и опухолей всех
органов и тканей головы и шеи, мы остановились на
тех локализациях, которые, по нашим данным, чаще
встречались и в диагностике и лечении которых у нас
имеется определенный опыт.
Авторы надеются, что их скромный труд будет по-
лезен практическим врачам, сталкивающимся в повсе-
дневной практике с подобными больными, и заранее
благодарны всем коллегам, которые сочтут возможным
высказать свои замечания по поводу книги.
Мы искренне признательны сотрудникам отделений
патоморфологии (зав. — д-р мед. наук, проф. И. А. Яков-
лева), рентгенологии (зав. — М. Г. Мырза), опухолей
головы и шеи (зав. — канд. мед. наук Г. А. Цыбырнэ),
лучевой терапии (зав. — Н. В. Новикова), анестезио-
логии и реанимации (зав. — канд. мед. наук Я. М. Ка-
мышов) Молдавского научно-исследовательского инсти-
тута онкологии, а также сотрудникам отделения челю-
стно-лицевой хирургии (зав. — В. Т. Мелехов) и сто-
матологической поликлиники М3 МССР (гл. врач —
Г. И. Бурдужа) за помощь в выполнении исследований.
Авторы благодарны рецензентам доктору медицин-
ских наук, руководителю педиатрического отделения
ОКТЗ НИИ онкологии им. проф. Н. Н. Петрова М3
СССР Б. А. Колыгину и доктору медицинских наук,
заведующему кафедры онкологии Кишиневского меди-
цинского института профессору В. Д. Павлюку за цен-
ные замечания и советы при подготовке рукописи.
ОСНОВНЫЕ ВЗГЛЯДЫ
НА РАЗВИТИЕ ОПУХОЛЕЙ
Основоположник отечественной онкологии Н. Н. Пет-
ров (1954, 1961) рассматривал опухоль как дистрофи-
ческую пролиферативную реакцию организма на раз-
личные вредные внешние или внутренние факторы,
стойко нарушившие состав и строение тканей и клеток
и изменившие их обмен.
В настоящее время опухолевый рост трактуется как
выпадение формообразовательных влияний на нормаль-
ные эмбриональные или камбиальные зачатки, получив-
шие стимул к ненормальному развитию; как биологиче-
ский вариант формообразовательного процесса, при
котором размножение принимает самодовлеющий ха-
рактер, а фактор развития и дифференцировки клеток
выпадает (И. В. Давыдовский, 1969). Данные, накоп-
ленные клинической и экспериментальной онкологией,
позволяют говорить о том, что причины, приводящие к
развитию опухолей, могут быть самые различные.
Существующие теории и рабочие гипотезы канцеро-
генеза в известной мере позволяют объяснить возник-
новение опухолей у детей, хотя клиническое течение
возникшей опухоли во многом обусловливается как
особенностями обмена веществ, эндокринной, нервной
регуляций детского организма, его иммунологическим
состоянием, так и анатомо-физиологическими особенно-
стями области, в которой возникает опухоль.
В ряде случаев возникновение опухолей у детей
формально можно объяснить дизэмбриогенетической
теорией Конгейма (Cohnheim, 1882), суть которой за-
ключается в том, что в период внутриутробного разви-
тия плода происходит смещение эмбриональных зачат-
ков тех или иных тканей. Оставшись неиспользованны-
ми, анормально расположенными в виде групп клеток,
и не претерпевая особых изменений, эмбриональные за-
7
чатки не всегда клинически себя проявляют. Однако
под воздействием различных внешних и внутренних
стимулов — воспаление, половое созревание и др. —
эти зачатки и дистопии могут превратиться в истинные
опухоли.
Подобным образом можно объяснить возникновение
меланомы из пигментных невусов и внутриглазных опу-
холей нейроглиальной природы, первичного рака ниж-
ней челюсти — из эпителиальных островков Маляссэ.
С теорией Конгейма согласуется факт возникновения
опухолей головы (базалиомы кожи, гемангиомы и др.)
вдоль сращения отдельных частей лица, в раннем эм-
брио- и органогенезе которого участвуют все три заро-
дышевых листка: эктодерма, мезодерма и эндодерма.
В свете теории Конгейма при объяснении формаль-
ного генеза опухолей у детей доказательствами могут
послужить следующие клинические факты:
—	нередкое сочетание.опухоли с пороками развития;
—	наиболее частое возникновение опухолей в воз-
расте до 5 лет;
—	преимущественно соединительнотканный генез
опухолей;
—	отсутствие, как правило, так называемых пред-
опухолевых заболеваний.
Fischer (1943) высказал мысль об убиквитарности и
ранней детерминации неиспользованных зародышевых
зачатков и роли реализующих факторов — канцероге-
нов — в развитии из них опухолей.
Эмбриональные ткани зародыша человека чрезвы-
чайно чувствительны к воздействию различных канце-
рогенных агентов (Greene, 1945; Smith, Rous, 1945. —
Цит. по Dargeon, 1960), многие из которых проходят
плацентарный барьер (И. А. Шендрикова, 1976). Ис-
следованиями лаборатории экспериментальных опухо-
лей ордена Трудового Красного Знамени НИИ онколо-
гии им. проф. Н. Н. Петрова М3 СССР под руководст-
вом член-корреспондента АМН СССР профессора
Н. П. Напалкова было установлено, что трансплацен-
тарное воздействие даже слабо бластомогенного веще-
ства в дозах, недостаточных для развития опухолей в
постнатальной жизни, может усилить реализацию эф-
фекта последующего воздействия других бластомоген-
ных агентов (Н. П. Напалков, 1971).
8
В связи с этим гипотеза Peller (1960) о внутрима-
точной индукции злокачественных опухолей во многом
объясняет поражение области головы и шеи у детей
в постнатальном периоде. По мнению автора, канцеро-
гены, попадающие в организм матери и проходящие
через плаценту в плод, распределяются в тканях эм-
бриона в соответствии с особенностями его кровообра-
щения. В отдельных случаях в результате порочного
развития кровь из верхней и нижней полых вен не сме-
шивается в правом предсердии, в результате чего голо-
ва, шея и верхняя часть туловища получают кровь бо-
лее богатую кислородом и питательными веществами,
а в соответствующих случаях — и канцерогенами. Воз-
можно, что именно этим можно объяснить более частое
(59—75%) возникновение опухолей головы, шеи, верх-
ней половины туловища у детей, чем у взрослых (21—
25%) (М. М. Басс, Д. Ф. Глузман, 1967).
Гипотеза Peller позволяет объяснить и преоблада-
ние злокачественных системных заболеваний крове-
творных органов и сарком у детей за счет проникнове-
ния канцерогенных факторов через плацентарный ба-
рьер и последующего действия их на сосудистый
эндотелий и мезенхимальные структуры плода.
Среди врожденных или клинически проявившихся
вскоре после рождения опухолей только в единичных
наблюдениях можно считать доказанным, что злокаче-
ственное новообразование есть результат прохождения
плацентарного барьера клетками из опухоли, существо-
вавшей в материнском организме (Potter, Agair, 1949;
Dargeon et al., 1950; и др.). Остальные случаи, оче-
видно, представляют собой быстрый эффект реализации
пренатального или постнатального канцерогенеза.
Результаты клинических наблюдений за детьми с
опухолями, родители которых болели или болеют зло-
качественными опухолями, послужили основанием ис-
пользовать популяционно-статистический, клинико-гене-
тический и близнецовый методы для определения на-
следственного предрасположения к опухолям опреде-
ленной локализации и изучения роли факторов внешней
среды в их развитии.
Популяционно-статистический метод получил широ-
кое применение в онкологии при проведении эпидемио-
логических исследований, в ходе которых выявляются
9
причины и условия возникновения предопухолевых за-
болеваний и истинных опухолей.
В последние годы признано существование семейного
ракового синдрома, заключающегося в увеличении за-
болеваемости раком в отдельных семьях, причем после-
дующие поколения чаще поражаются первично множе-
ственными синхронными и метахронными опухолями и
в более молодом возрасте, в связи с чем их необходимо
рассматривать как группы с высоким риском заболева-
ния, которые нуждаются в дальнейшем перспективном
изучении (Н. П. Напалков и соавт., 1978). Большое
внимание этому вопросу было уделено на проходившем
в 1972 году IV Международном конгрессе по генетике
человека, обобщившем результаты изучения методом
пробандов наследственного предрасположения к цело-
му ряду злокачественных опухолей, в частности к раку
полости рта. Эти данные также позволили подтвердить
существование семейного ракового синдрома.
Клиническая онкология располагает наблюдениями,
по-видимому, генетически обусловленной онкозаболе-
ваемости у близнецов, среди которых более половины
проявляется в детском возрасте. Близнецовый метод
свидетельствует в пользу наследственных факторов
возникновения опухолей.
Формальное признание точки зрения о развитии
опухолей у детей из дистопированных зачатков, а так-
же под воздействием эндо- или экзогенных канцероген-
ных агентов из эмбриональных тканей, привело к не-
обходимости выяснения природы пусковых механизмов
их малигнизации.
В настоящее время большинством исследователей
признана вирусогенетическая теория канцерогенеза
Л. А. Зильбера (1946, 1968) и его школы. В результате
разработки генетической теории вирусного канцероге-
неза (Л. А. Зильбер, И. С. Ирлин, Ф. Л. Киселев, 1975)
была доказана интеграция генома вируса в геном опу-
холевой клетки в системах, опухолевая трансформация
которых вызвана онкогенным вирусом. В то же время
интеграция геномов (вирусного и клеточного), обяза-
тельная при вирусном канцерогенезе, не ведет автомати-
чески к трансформации нормальной клетки в опухоле-
вую, доказательством чему служит присутствие генома
онкогенных вирусов в геноме нормальных клеток.
10
Многими исследователями изучались факторы, кото-
рым принадлежит определенная роль в реализации он-
когенной потенции воздействия вирусов. В частности,
была доказана роль иммунологического состояния ор-
ганизма в процессе канцерогенеза и предложена кон-
цепция иммунного надзора (Burnet, 1970).
Kneale и Stewart (1978) для выяснения влияния им-
мунобиологической резистентности провели ретроспек-
тивный анализ частоты простудных и других заболева-
ний у 10 556 больных, умерших от злокачественных
опухолей в возрасте до 15 лет. Контрольную группу
составили дети того же пола и возраста без онкологи-
ческих заболеваний. Установив, что дети, в последую-
щем заболевшие злокачественной опухолью ретикуло-
эндотелиальной системы, достоверно чаще болели про-
студными и инфекционными болезнями, авторы при-
шли к выводу о нарушении у них иммунобиологической
резистентности. Экспериментальным путем было дока-
зано, что у иммунологически незрелых новорожденных
организмов опухоли индуцируются легче, чем у здоро-
вых.
Следует отметить, что теория вирусного канцероге-
неза не исключает стимулирующую роль физических и
химических агентов в возникновении опухолей (так на-
зываемый непрямой канцерогенез).
Признается также роль однократной травмы в раз-
витии злокачественных опухолей (Н. Н. Петров, 1954;
М. В. Волков, 1962; А. П. Шанин, 1969). Warren и War-
vi (1943) указывали на следующие критерии для дока-
зательства возникновения опухоли вследствие травмы:
—	место, на котором развилась опухоль, до травмы
было интактным;
—	травма должна нарушить целостность тканей, а
следовательно, вызвать репаративную пролиферацию
клеток;
—	опухоль должна развиться через определенное
время после травмы;
—	тип опухоли должен быть таким, чтобы можно
было обоснованно считать, что она является результа-
том регенерации и восстановления поврежденной ткани.
А. П. Шанин (1969) подчеркивает провоцирующее,
малигнизирующее воздействие острой и хронической
травмы на ранее существующие гиперпластические про-
11
цессы — гиперкератозы, бородавки, пигментные пятна.
Сведения литературы последних десятилетий под-
тверждают роль ионизирующей радиации в развитии
злокачественных опухолей (Kato, 1977; и др.), в’ том
числе и у детей.
Многочисленными клиническими и эксперименталь-
ными исследованиями доказана также роль ультрафио-
летового излучения в развитии злокачественных опухо-
лей кожи (А. В. Чаклин, 1956), особенно у детей на
фоне пигментной ксеродермы.
В настоящее время продолжаются эксперименталь-
ные изыскания с целью уточнения роли различных фак-
торов внешней и внутренней среды в пре- и постнаталь-
ном канцерогенезе, самостоятельно способствующих
развитию опухолей или реализации эффекта воздейст-
вия бластомогенных агентов. Актуальность этих вопро-
сов объясняется перспективой разработки профилакти-
ческих мероприятий, проведение которых позволит сни-
зить онкологическую заболеваемость, в том числе и у
детей.
НЕКОТОРЫЕ АСПЕКТЫ
СООТНОШЕНИЯ ОПУХОЛИ И ОРГАНИЗМА
У ДЕТЕЙ
Соотношение опухоли и организма — это соотноше-
ние категорий части и целого, изучение которых следует
проводить только во взаимосвязи, тем более у детей,
у которых опухоль развивается в постоянно растущем,
развивающемся организме, более чувствительном к раз-
личного рода отрицательным воздействиям, в том чис-
ле и к опухолевой интоксикации.
Вопросам взаимосвязи организма и опухоли посвя-
щены исследования Р. Е. Кавецкого (1962, 1975, 1977),
Л. А. Зильбера (1968). Клинические наблюдения, про-
веденные Е. Л. Ревуцким (1970), К. П. Балицким
(1970) и др. с целью изучения взаимоотношения опухо-
ли и организма при злокачественных новообразованиях
внутренних органов, выявили нарушения функциональ-
ного состояния гипофизарно-надпочечниковой системы,
щитовидной железы и других желез внутренней секре-
ции, состояния холинэргических и адренэргических ре-
акций, обмена гистамина, обмена электролитов и мик-
роэлементов, функционального состояния печени.
Указанные сдвиги имеются и при предопухолевых
процессах, но они более выражены при развитии зло-
качественной опухоли, отчасти в результате ее токси-
ческого воздействия на организм. В пользу сказанного
свидетельствуют результаты клинических наблюдений
и экспериментальных исследований. Так, Tsukada et al.
(1969) выделили из опухолевых клеток опытных живот-
ных токсогормон, который вызывает депрессию пече-
ночной каталазы, метаболические сдвиги в организме,
снижение содержания железа в плазме и другие нару-
шения. Что касается соотношения опухоли и организма
у детей, то вопросы эти продолжают оставаться еще
сравнительно малоизученными, в том числе и в случаях
13
локализации злокачественного процесса в области
головы и шеи.
Развитие злокачественных опухолей у детей приво-
дит к глубоким сдвигам в биоэнергетическом балансе
организма вследствие нарушения всех видов обмена, в
том числе и процессов биологического окисления в опу-
холевых клетках (Рачев и соавт., 1967). Учитывая эти
нарушения, необходимо проводить эффективную их
коррекцию* в процессе предоперационной подготовки и
в послеоперационном периоде, а также при консерва-
тивных методах лечения.
Р. Е. Кавецкий (1977) указывает, что для пра-
вильного представления о возможных связях организма
и опухоли как части организма необходимы две пред-
посылки: исторический анализ филогенетического раз-
вития связей, существующих между частями организма,
и общие закономерности этих связей. Филогенетическое
развитие связей между тканями головы и шеи, с одной
стороны, и целостным организмом — с другой, опреде-
ляет во многом то обстоятельство, что более 50% зло-
качественных опухолей у детей, особенно раннего воз-
раста, локализованы в области головы и шеи.
Общепризнано, что опухолевые клетки первоначаль-
но находятся в латентном состоянии (т. е. имеется
опухолевый зачаток) и переход их в состояние бурного
роста (в результате чего клинически проявляется опу-
холь) во многом определяется условиями внутренней
среды. Время, необходимое для того, чтобы из опухо-
левого зачатка возникла клинически определяемая
опухоль, которой присущи все биологические особенно-
сти злокачественного роста, называется латентным пе-
риодом. Этот период характеризуется постепенной утра-
той противоопухолевых защитных сил организма и
созданием благоприятных условий для развития опухо-
ли (Р. Е. Кавецкий, 1975; Cowdry, 1958; и др.). В кли-
ническом отношении существование латентного периода
крайне важно, и одной из главных задач онкологов-
педиатров, иммунологов и других специалистов являет-
ся разработка методов его диагностики. Применение ле-
чебных мероприятий в указанный период способствова-
ло бы действенной профилактике злокачественных
опухолей, что особенно важно в связи с редким прояв-
лением предраковых процессов у детей.
14
Быстрый рост мягких тканей лица и шеи, костей
лицевого скелета, обильная васкуляризация, особенно-
сти иннервации и, по-видимому, некоторые, пока мало-
изученные особенности иммунных и других процессов,
происходящих в тканях, создают условия, которые оп-
ределяют не только малую продолжительность латент-
ного периода при возникновении первичных опухолей,
но частоту и характер рецидивирования после различ-
ных методов лечения.
Вообще время возникновения рецидивов крайне ва-
риабельно для опухолей разной локализации и различ-
ного гистологического строения. Так, изучение клиниче-
ских особенностей течения злокачественных процессов
в области головы и шеи у детей показывает, что боль-
шинство рецидивов приходятся на первые 3—6 меся-
цев после лечения.
Морфологические проявления взаимодействия опу-
холи и организма отражаются, в частности, в реакции
соединительной ткани вокруг опухоли. Принято счи-
тать, что степень выраженности лимфогистиоплазмоци-
тарного инфильтрата вокруг опухоли во многом опре-
деляет и характеризует проявление местных противо-
опухолевых защитных свойств организма (Й. В. Давы-
довский, 1969).
У наблюдавшихся нами больных лимфогистиоплаз-
моцитарные инфильтраты на границе опухоли со здо-
ровой тканью были слабовыраженными. При изъязвле-
нии опухоли клеточный инфильтрат был умеренно, а
в некоторых случаях сильно выражен, но состоял в
основном из полиморфноядерных лейкоцитов, моноци-
тов, зачастую в стадии распада. Плазмоцитарные, туч-
ные клетки, которые отражают степень мобилизации
противоопухолевых защитных сил организма, в клеточ-
ном инфильтрате имелись в незначительном количестве
или вовсе отсутствовали.
При проведении клинико-морфологических сопостав-
лений у взрослых, т. е. при изучении клинического те-
чения и прогноза заболевания в зависимости от степени
выраженности стромальной реакции в тканях, окру-
жающих опухолевый узел, было обнаружено, что бла-
гоприятный прогноз при прочих равных условиях был
у больных с хорошо выраженным лимфо-гистио-плаз-
моцитарным «валом» вокруг основного опухолевого
15
узла. При неблагоприятном прогнозе степень выражен-
ности стромального инфильтрата была очень незначи-
тельной, т. е. соответствовала таковой у детей.
Очевидно, бурное прогрессирование злокачественно-
го опухолевого процесса органов и тканей головы и
шеи у детей объясняется несовершенством противоопу-
холевого клеточного иммунитета в окружающих тканях.
У детей со . злокачественными новообразованиями
иммунодепрессия более выражена, чем у взрослых, что
проявляется в особой склонности к бактериальным ин-
фекциям с такими грозными осложнениями, как менин-
гит, пневмония, острый пиелонефрит. Более того, луче-
вая и химиотерапия, применяемые для лечения злока-
чественных опухолей, усугубляют течение присоединив-
шихся неспецифических воспалительных процессов
(Э. В. Юнисов, 1973; Mayer Alvin et al., 1977; и др.).
Это необходимо учитывать при лечении детей с опухо-
лями головы и шеи, особенно в случаях их изъязвления,
распада опухоли или когда опухоль расположена в
полости рта или сообщается с ней.
Изучение иммунобиологической реактивности у де-
тей со злокачественными новообразованиями способст-
вовало тому, что в настоящее время намечаются пути
к присоединению иммунотерапии в схемы комбиниро-
ванного лечения (Mayer Alvin, 1977).
Нам представляется перспективным также дальней-
шее изучение гуморального и клеточного иммунитета
у детей с предопухолевыми или фоновыми процессами,
так как их коррекция, возможно, позволит снизить ча-
стоту их малигнизации.
Согласно имеющимся сведениям (Т. К. Кирдан,
1969), развитие злокачественной опухоли в детском ор-
ганизме сопровождается активацией свертывающей си-
стемы крови и угнетением противосвертывающей, выра-
жающимся в повышении толерантности плазмы к
гепарину и концентрации фибриногена, появлении в
плазме патологического фибриногена и снижении фиб-
ринолитической активности. При этом изменение кон-
центрации фибриногена происходит только в сторону
повышения (до 330—1110 мг%). Это особенно харак-
терно для больных лимфогранулематозом, ретикулосар-
комой, симпатобластомой, опухолью Вилмса.
16
Динамика концентрации фибриногена во время хи-
миотерапии является одним из объективных показате-
лей эффективности проводимого лечения.
Krasner и Dymoc (1974) установили также, что у
больных со злокачественными новообразованиями (в
том числе и у детей) независимо от локализации про-
исходят значительные нарушения витаминного обмена,
в частности снижается содержание витамина С (в лей-
коцитах периферической крови), что требует обязатель-
ной коррекции в процессе лечения. Даже непродолжи-
тельная антибактериальная терапия в целях профилак-
тики или лечения присоединившейся неспецифической
инфекции на фоне авитаминоза при злокачественных
опухолях у детей может привести к быстрому развитию
дисбактериоза, генерализованных форм кандидомикоза.
Некоторые гистологически неоднородные злокачест-
венные опухоли приводят к специфическим биохимиче-
ским сдвигам. Так, при остеогенных саркомах в плазме
крови больных повышается уровень щелочной фосфата-
зы, в связи с чем ее снижение может служить показа-
телем эффективности. химио- и лучевой терапии при
данном заболевании (В. А. Бизер, 1974).
Описаны изменения со стороны гомеостаза вследст-
вие нарушения всасываемости и интоксикации при опу-
холях желудочно-кишечного тракта и других локали-
заций.
По нашим данным, развитие и рост злокачественных
опухолей челюстно-лицевой области у детей приводят
прежде всего к патологическим изменениям в окру-
жающих органах и тканях, особенно при локализации
или прорастании опухоли в полость рта, что, в свою
очередь, обусловливает нарушение актов жевания, гло-
тания и дыхания, а в конечном итоге, вызывает пато-
логические изменения со стороны жизненно важных ор-
ганов и функций организма. При изъязвлении опухолей
присоединение инфекции из полости рта приводит к
бурному развитию вторичного неспецифического воспа^-
лительного процесса, усиленному распаду опухоли,
способствующему понижению защитных свойств окру-
жающих тканей, к ускорению темпов инвазивного роста
опухоли, а следовательно, к быстрому ее распростране-
нию на соседние анатомические структуры. Все это
2 Зак. 31
17
усугубляет нарушение жевательной, глотательной, ды-
хательной функций, а также фонации.
Интоксикация в результате проникновения в общий
кровоток продуктов распада опухоли (чему способст-
вуют особенности кровоснабжения органов и тканей
головы и шеи) наряду с нарушением актов жевания и
глотания приводит к быстрой потере массы тела, а при
запущенных опухолях — к истощению.
В периферической крови детей с операбельными
опухолями по сравнению с нормой установлено умень-
шение количества эритроцитов (на 15%), гемоглобина
(на 16%), лейкоцитов и лимфоцитов (на 38%), ускоре-
ние СОЭ (почти в 4 раза). При запущенных неопера-
бельных опухолях наблюдается прогрессирование ане-
мии, лимфоцитопении, дальнейшее повышение СОЭ и
общего количества лейкоцитов, особенно нейтрофилов,
в связи с присоединением воспалительных явлений при
деструкции опухолей. В то же время клиническая он-
кология располагает данными о снижении чувствитель-
ности злокачественных опухолей к лучевой терапии у
больных с анемией ввиду гипооксигенации опухоли.
Кроме того, отмечены изменения со стороны протеино-
Рис. 1. Изменение белковых фракций крови у детей с опухолями
головы и шеи
18
грамм сыворотки крови. У детей с операбельными опу-
холями наряду Со значительным уменьшением содержа-
ния альбуминов выявлена тенденция к увеличению
глобулиновых фракций. При неоперабельных опухолях
содержание общего белка в сыворотке крови близко к
норме при некотором снижении альбуминов и увеличе-
нии у-, си- и аг-глобулинов (рис. 1).
Сравнение состава периферической крови и протеи-
нограмм у взрослых и детей, больных злокачественными
новообразованиями головы и шеи, показало, что у по-
следних патологические сдвиги со стороны гемограмм
и протеинограмм были более выраженными.
Профилактика патологических изменений, осложне-
ний, возникающих в окружающих опухоль органах и
тканях, а также коррекция патологических сдвигов в
составе периферической крови и протеинограмм сыво-
ротки крови позволят улучшить непосредственные и
отдаленные результаты лечения.
Кроме того, изучение иммунологических и других
сдвигов у детей с предопухолевыми состояниями и зло-
качественными опухолями перспективно с точки зрения
их коррекции с целью предотвращения малигнизации у
детей с предопухолевыми и фоновыми процессами и
доброкачественными опухолями.
2'
АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ
ОСОБЕННОСТИ
ОБЛАСТИ ГОЛОВЫ И ШЕИ У ДЕТЕЙ
В клиническом течении опухолевых процессов важ-
ное значение имеют анатомо-физиологические особен-
ности отдельных тканей и органов области головы и
шеи у детей. Особенности обмена и физиологических
функций, меняющихся с возрастом, обусловливают в
какой-то мере характер опухолей у детей различных
возрастных групп (С. Б. Ильина, 1977). Поэтому име-
ет смысл остановиться на некоторых особенностях раз-
вития органов и тканей челюстно-лицевой области с
момента рождения до 16—18 лет, которые наиболее
выражены в раннем детском возрасте, но проявляются
тем не менее в течение всего периода формирования и
роста детского организма.
Все органы и ткани области головы и шеи с рожде-
ния до формирования организма находятся в состоянии
более бурного роста и развития, чем остальные расту-
щие ткани. Так, лицевой скелет у детей первого года
жизни составляет 13% объема черепной коробки, в
12 лет — достигает 21,4%, а у взрослого человека —
40%, т. е. темп роста объема костей лицевого скелета в
процессе роста организма в 3 раза превышает темп
роста всего черепа, что в значительной мере определя-
ется возрастающей функциональной нагрузкой жева-
тельных мышц. Наиболее интенсивные периоды роста
лицевого скелета следующие: от рождения до 6 меся-
цев; от 3 до 4 лет; от 7 до 11 лет и от 16 до 19 лет
(Коминек и соавт., 1968; А. А. Колесов, 1978).
Кожа лица у детей раннего возраста, как и кожа
остальных отделов туловища, несколько отечная, чаще
всего бледная, с хорошим тургором, легко ранима,
так как в 2 раза тоньше, чем у взрослого (ее толщина
не превышает 0,9 мм). Роговой слой состоит из 2—3
рядов рыхло расположенных клеток, с возрастом утол-
20
щается, хотя рыхлость его сохраняется до 7-летнего
возраста. Основной ростковый слой сравнительно силь-
но развит, в нем всегда можно видеть эпителиальные
клетки в разных стадиях митоза, толщина его увеличи-
вается до 18—30 лет. Базальная мембрана очень рых-
лая, тонкая, поэтому связь между эпидермисом и дер-,
мой слабая. Дерма содержит большое количество
нежных, рыхлых пучков коллагеновых волокон, бедна
соединительнотканными, эластическими и мышечными
волокнами, однако сеть капилляров хорошо развита.
Таким образом, у новорожденных уже имеется основ-
ная дифференцировка слоев кожи. По мере роста ре-
бенка происходят изменения, характеризующиеся рос-
том клеточных структур. Сальные железы кожи-лица у
новорожденных хорошо функционируют, в грудном
возрасте их функция несколько ослабевает и возрастает
в период полового созревания. Особенно богата саль-
ными железами кожа кончика и крыльев носа.
Развитие потовых желез продолжается и после рож-
дения ребенка, их функция проявляется уже к 3—4 не-
делям жизни, но полного развития они достигают
только к 5—7-летнему возрасту.
К моменту рождения подкожно-жировой слой в об-
ласти лица и шеи хорошо развит, под подбородком его
толщина достигает 3—5 мм. Развитие его продолжает-
ся до 12—13 лет у мальчиков и до окончательного
формирования организма у девочек, но наиболее интен-
сивно происходит в течение первого года жизни.
Мышцы лица и шеи с момента рождения до окон-
чательного формирования организма также значитель-
но увеличиваются в объеме, причем одновременно с
ними растут их фасции. В межфасциальном простран-
стве щек имеются четко ограниченные скопления жира
(комочки Биша), размеры которых значительно умень-
шаются с ростом ребенка.
Лимфатические узлы шеи у новорожденных легко
пальпируются, имеют шаровидную форму, расположены
компактно в боковых отделах шеи, близко к внутрен-
ней яремной вене, а некоторые из них — на самой вене.
Среди лимфоидных элементов встречается большое
количество молодых форм, в краевых синусах отмеча-
ется сплошное скопление лимфоцитов. Развитие рети-
кулоэндотелиальной системы, формирование трабекул,
21 .
синусов, дифференцировка ткани узла на корковое и
мозговое вещества и окончательное их формирование
завершается только к 8—12 родам жизни ребенка.
Анатомические особенности детских челюстей обу-
словлены не только их формой, размерами, структурой,
но во многом и процессами, имеющими место в них
при развитии и прорезывании молочных и постоянных
зубов. К моменту рождения челюстные кости развиты
слабо, короткие, основную их часть составляют альвео-
лярные отростки с расположенными в них фолликула-
ми зубов. Челюсти состоят из густоволокнистой костной
ткани с тонким корковым слоем; рисунок губчатого
вещества мелкопетлистый. Гистологически челюстные
кости отличаются тонким и нежным строением костных
перекладин с большим количеством миелиновой ткани
между ними; костный мозг в отличие от желтого у
взрослых — красный, система кровообращения хорошо
развита.
Отмеченные анатомо-морфологические особенности
не только обеспечивают интенсивные остеокластические
и остеобластические процессы в челюстях в норме, но
и быстрое распространение опухолевого процесса в
случае его возникновения, а также бурное течение вто-
ричных воспалительных процессов при распаде или ин-
фицировании опухолей. Надкостница челюстей у детей
толстая, эластичная. Верхнечелюстная кость определяет
форму и соотношение подглазничной области, которая
у новорожденных очень мала. Рост верхней челюсти
происходит в результате пролиферации соединительной
ткани срединного небного шва и швов, соединяющих
верхнюю челюсть с другими костями. Знание локализа-
ции швов, особенностей роста и окостенения верхней
челюсти необходимо для решения вопроса о техниче-
ских условиях проведения лучевой терапии по поводу
доброкачественных сосудистых опухолей кожи и мяг-
ких тканей лица. Из-за малых размеров тела челюсти
зачатки молочных зубов расположены непосредственно
под краем орбиты и отделены от него бороздой, через
которую проходят ветви подглазничного нерва. В связи
с началом прорезывания зубов альвеолярная дуга уве-
личивается в размерах до 58 мм по сравнению с 35 мм
у -новорожденного (Андронеску, 1970). Верхнечелюст-
ная пазуха к моменту рождения имеет вид небольшой
22
полости размерами 5X8X3,5 мм. В процессе прорезыва-
ния зубов при перемещении зачатков зубов вниз рост
верхней челюсти происходит во всех направлениях, что
приводит к увеличению верхнечелюстной пазухи. Наи-
более интенсивный рост пазухи, особенно в ширину и
кзади, наблюдается до 8—9-летнего возраста. К 6—7
годам ее дно находится в непосредственной близости к
альвеоле постоянного , клыка, к 8—9 годам — распола-
гается у дна носовой полости, а к 10—12 годам —
доходит до скулового отростка верхней челюсти. Уве-
личение размеров пазухи в высоту, окончательное ее
формирование происходит только после прорезывания
постоянных зубов, в том числе и зуба мудрости (Коми-
нек и соавт., 1968). Знание особенностей развития верх-
нечелюстной пазухи важно при выполнении диагности-
ческой пункции. При нормальных анатомических уело-'
виях ее можно производить через нижненосовой ход,
начиная с 3-летнего возраста.
Нижняя челюсть к моменту рождения состоит из
двух симметричных половин, связанных в центре соеди-
нительной тканью, имеет закругленной формы тело,
хорошо выраженный альвеолярный отросток (длиной
35 мм) и короткую, квадратной формы ветвь. Рост
нижней челюсти в высоту и длину, а также оппозицион-
ный рост тела и альвеолярной дуги происходят за счет
пролиферации хрящей. В процессе развития ребенка
наряду с увеличением размеров нижней челюсти имеет
место перестройка костной ткани под воздействием воз-
растающей функциональной нагрузки (А. А. Колесов,
1978). К 3-му месяцу жизни ребенка начинается костное
соединение горизонтальных ветвей нижней челюсти за
счет ossicula mentalia, которое заканчивается к 3-му
году. Кроме того, рост нижней челюсти происходит за
счет хрящей задних ее отделов, углов и суставной го-
ловки. В указанный период наблюдается усиленный
рост губчатого вещества, а с 3 до 9 лет — его пере-
стройка, в результате которой оно приобретает средне-
петлистое строение. По мере роста челюстей увеличи-
вается также толщина компактного слоя и изменяется
топография нижнечелюстного (f. mandibulae) и подбо-
родочного (f. mentalae) отверстий. Диаметр нижнечелю-
стного отверстия у детей в среднем равен 3,3 мм, с возра-
стом расширяется и у взрослых достигает 4,5 мм. У детей
23
оно расположено на уровне верхнего края десневого
отростка, с ростом ребенка перемещается вверх до го-
ризонтальной плоскости, проходящей через верхний
край десневого сосочка или еще выше. Расположенное
у новорожденного близко к альвеолярному краю, под-
бородочное отверстие перемещается дистально и к 4—
6 годам находится уже под первым молочным моляром;
у взрослых оно занимает срединное положение между
нижним краем челюсти и верхним краем альвеолярного
отростка между премолярами. Знание особенностей то-
пографии нижнечелюстного и подбородочного отверстий
и их изменений в процессе роста ребенка необходимо
при проведении проводниковой местной анестезии, по-
скольку в нижнечелюстное отверстие входит п. alveola-
ris inferior, а через подбородочное — выходит п. теп-
talis.
Рост челюстных костей происходит одновременно с
ростом всего организма, но в отдельные периоды жизни
ускоряется. Периоды наиболее интенсивного роста че-
люстных костей совпадают с периодами прорезывания
молочных и постоянных зубов. Прорезывание молочных
зубов происходит в результате развития из зубного
фолликула коронки, шейки и корня зуба и сопровож-
дается образованием межальвеолярной перегородки и
пародонта. К моменту прорезывания постоянных зубов
отмечается физиологическое рассасывание корней мо-
лочных зубов, которое начинается в костной перегород-
ке между корнем и развивающимся фолликулом посто-
янного зуба и осуществляется образующимися в кости
остеокластами и грануляционной тканью, замещающей
пульпу молочных зубов. Прорезывание постоянных зу-
бов начинается обычно в 6-летнем возрасте и продол-
жается до 12—13 лет; к 13 годам, как правило, проре-
зываются все постоянные зубы^ однако процессы фор-
мирования корней продолжаются до 15—18 лет.
Согласно данным литературы и нашим наблюдени-
ям, именно в периоды наиболее интенсивного роста
челюстных костей, прорезывания молочных зубов и
формирования постоянного прикуса наиболее часто
происходит развитие в них злокачественных опухолей.
В связи с этим при диагностических мероприятиях не-
обходимо учитывать расположение фолликулов зубов,
состояние и расположение образующихся корней.
24
В период развития лицевого скелета происходит не
только интенсивный рост челюстей, небной, скуловой и
подъязычной костей, но и увеличение полостей рта и
носа. Полость носа ребенка меньше и уже, чем у взрос-
лого, носовые ходы узкие. Это обстоятельство важно
учитывать, выбирая способ интубации при оперативных
вмешательствах в полости рта у детей раннего возра-
ста. Интубация через нос предпочтительнее для хирур-
га, поскольку не уменьшается размер операционного
поля, однако технически она не всегда выполнима.
Наиболее интенсивное увеличение размеров полости
носа наблюдается в периоды формирования молочных
(до 6 месяцев жизни) и постоянных (от 2 до 7 лет)
зубов.
Полость рта у детей сравнительно мала, дно ее мел-
кое, язык хорошо развит. Эпителиальный покров поло-
сти рта тонок, обильно кровоснабжен, что необходимо
учитывать, так как даже при небольших манипуляциях
возможно массивное кровотечение.
Слюнные железы к моменту рождения уже функцио-
нируют, однако выделение слюны незначительное, что
связывают с их малыми размерами и незавершенным
развитием. Это и обусловливает некоторую сухость
слизистой оболочки полости рта. К 5—6-месячному воз-
расту размер слюнных желез увеличивается и салива-
ция усиливается. Возникновение патологических про-
цессов в полости рта приводит к значительному усиле-
нию саливации.
ОСОБЕННОСТИ
ОБЕЗБОЛИВАНИЯ И РЕАНИМАЦИИ
ПРИ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВАХ
ПО ПОВОДУ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВЫ И ШЕИ
У ДЕТЕЙ
В связи со значительным расширением объема диаг-
ностических процедур и широким применением хирур-
гических методов лечения опухолей головы и шеи у
детей возросло значение обезболивания при их прове-
дении. Выбор средств и методов обезболивания зависит
от (Особенностей соматического, психоэмоционального
состояния детского организма и анатомо-физиологиче-
ского статуса челюстно-лицевой области в связи с ме-
стом проявления онкологического заболевания. В онко-
логии детского возраста применяют местное и общее
обезболивание.-
Местное обезболивание в виде инфильтрационной и
проводниковой анестезии используют при инцизионной
и трепанобиопсии, а также при кратковременных опе-
рациях по поводу доброкачественных опухолей кожи
лица, альвеолярных отростков челюстей и мягких тка-
ней полости рта. У детей до 4-летнего возраста при
наличии противопоказаний к общему обезболиванию
применяется местная анестезия, но без добавления ад-
реналина к раствору новокаина, так как в этом воз-
растном периоде введение адреналина нежелательно
из-за преобладающего влияния симпатической иннерва-
ции и возможного возникновения осложнений со сторо-
ны сердечно-сосудистой системы. К этим осложнениям
относятся дрожь, резкая бледность, холодный пот, об-
морочные состояния, сердечные аритмии вплоть до
фибрилляции желудочков. У детей старше 4 лет вме-
шательства можно проводить под местной анестезией
0,5%—1,0%-ным раствором новокаина с добавлением
адреналина после премедикации. Премедикация у детей
включает снотворные (люминал-ноксирон), ваголитиче-
ские (атропин, метацин), антигистаминные (димедрол,
супрастин), по показаниям — транквилизирующие
26
средства (элениум, седуксен) в дозах, соответствующих
возрасту ребенка, т. е. применяется комплекс фарма-
кологических препаратов, которые не угнетают дыхание
и кровообращение.
Согласно А. А. Колесову (1978), премедикация при-
меняется в следующих целях: 1) устранить страх и пе-
реживания перед вмешательством; 2) предупредить
вагусные реакции; 3) снизить обменные процессы;
4) уменьшить саливацию и бронхиальную секрецию.
Мы считаем, что применение местной анестезии у
детей даже при доброкачественных опухолях головы и
шеи не всегда оправдано, поскольку больные во время
оперативного вмешательства ведут себя беспокойно, что
в значительной мере затрудняет действия хирурга. При
больших опухолях, когда планируемое оперативное
вмешательство может быть длительным, предпочтение
следует отдавать общему обезболиванию.
Оперативные вмешательства в амбулаторных усло-
виях требуют соблюдения ряда правил. Прежде всего
необходимо четко установить показания- к осуществле-
нию операции амбулаторно, что определяется объемом
вмешательства, возрастом ребенка, его психологиче-
ским настроем. Перед операцией проводят премедика-
цию и внутрикожную пробу на новокаин. Четкое со-
блюдение этих правил предотвращало осложнения в
нашей практике.
Независимо от метода обезболивания и объема опе-
ративного вмешательства в раннем послеоперационном
периоде ребенок нуждается в тщательном наблюдении.
После небольших оперативных вмешательств, произве-
денных в поликлинике под местной анестезией, наблю-
дение за больным осуществляет и оперирующий хирург.
В случае возникновения такого грозного осложне-
ния, как остановка сердца, ребенку необходимо немед-
ленно придать горизонтальное положение, начать ис-
кусственное дыхание — «рот в рот», «рот в нос», или,
что эффективнее, — с помощью маски наркозного аппа-
рата и наружный массаж сердца. Если в течение 1—2
минут эти мероприятия не окажут должного эффекта,
необходимо интубировать ребенка, т. е. перейти на уп-
равляемое дыхание и продолжать массаж сердца. Если
сердечная деятельность не восстановится в течение 4—
5 минут, произвести внутрисердечное введение 0,1 —
27
0,5 мл 0,1%-ного раствора адреналина и 4—5 мл 10%-
ного раствора хлористого кальция (в зависимости от
возраста), затем возобновить массаж сердца до восста-
новления сердечной деятельности. После проведения
операций в условиях амбулатории под местной анесте-
зией при удовлетворительном самочувствии детей в те-
чение последующих 1,5—2 часов их отправляют в со-
провождении родителей домой.
При удалении небольших доброкачественных опу-
холей полости рта, кожи и мягких тканей головы и
шеи, инцизионных биопсиях в амбулаторных условиях,
проведенных нами у 330 больных, применялся масоч-
ный наркоз закисью азота с кислородом в соотношении
3:1 и 2:1, после проведения которого больные находи-
лись под наблюдением врача-анестезиолога в течение
не менее 4 часов в реанимационной палате, располо-
женной рядом с операционной. Осложнений после про-
ведения данного вида обезболивания не наблюдалось.
При оперативных вмешательствах по поводу злока-
чественных, обширных доброкачественных опухолей,
инцизионных биопсиях опухолей, расположенных в зад-
них отделах полости рта, а также при пластическом
устранении изъянов и деформаций, возникших после
удаления опухолей, наиболее целесообразным методом
обезболивания является эндотрахеальный наркоз.
Противопоказаниями к эндотрахеальному наркозу
являются острые и подострые воспаления верхних ды-
хательных путей, бронхиты, пневмонии, геморрагиче-
ские диатезы, туберкулез легких и гортани, заболевания
печени и почек, острые инфекционные заболевания.
Для оптимальной премедикации следует использо-
вать седуксен, дроперидол (0,20—0,25 мг)кг массы тела
больного) с атропином и промедолом. Венепункция или
венесекция проводятся ,под масочным наркозом заки-
сью азота, фторотаном, циклопропаном. Местная ане-
стезия в сочетании с масочным наркозом обусловливает
безболезненное проведение венесекции. Введение ребен-
ка в наркоз осуществляется фентанил-сомбревином, се-
дуксен-сомбревином, барбитуратами — 1% раствор тио-
пентала или гексенала (1—3 мл) внутривенно. Барби-
тураты вводятся фракционно из расчета 0,05 на один
год жизни ребенка.
28
Описанные способы введения в наркоз способство-
вали стабильности гемодинамики и отсутствию постин-
тубационных гипертензий.
Выбор способа интубации трахеи зависит от лока-
лизации опухоли и характера оперативного вмешатель-
ства (табл. 1).
Трансназальная и трансоральная интубация трахеи
под прямой ларингоскопией проводились нами чаще,
чем трансназальная «вслепую» или интубация трахеи
через трахеостому, к которым мы прибегали только в
виде исключения при тризме, локализации опухоли в
области корня языка, гортаноглотки. Интубацию осу-
ществляли после введения ребенка в наркотический сон
и достижения релаксации мышц путем введения листе-
нона. Для поддержания многокомпонентного наркоза
использовали различные сочетания закиси азота, фто-
ротана, эфира, пентрана, циклопропана; смеси — азео-
тропную, фторотан-пентрановую, закиси азота с фто-
ротаном и др. Важное значение для нормального окис-
ления, удаления углекислоты и поддержания кислотно-
щелочного равновесия имеет адекватная легочная вен*
тиляция. Поэтому у детей с опухолями головы и шеи
при эндотрахеальном наркозе необходимо проводить
искусственную вентиляцию легких ручным или аппа-
ратным способом.
И. Н. Муковозов (1965) считает полуоткрытую си-
стему циркуляции газонаркотической смеси с использо-
ванием закиси азота в условиях мышечной релаксации
наиболее приемлемым способом поддержания наркоза
при операциях в челюстно-лицевой области. При крат-
ковременных операциях можно поддерживать наркоз
по полузакрытому способу, применяя закись азота. При
кратковременных оперативных вмешательствах мы от-
давали предпочтение поверхностному наркозу, проведе-
ние которого значительно облегчалось при использова-
нии миорелаксантов. Применение миорелаксантов при
операциях в области головы и шеи показано не только
для облегчения интубации трахеи, но и для создания
условий, обеспечивающих полноценную искусственную
вентиляцию легких, и поддержания поверхностного
наркоза.
Электрохирургические манипуляции в области голо-
вы и шеи сопряжены с возникновением гипертермии.
29
Таблица 1
Пути и способы интубации в зависимости от локализации
опухоли и видов оперативного лечения
Характер и локализация опухоли	Методы оперативного вмешательства
1	2 •
Трансорально под контролем
прямой ларингоскопии
Доброкачественные и злокаче-
ственные опухоли мягких
тканей лица, не препятст-
вующие открыванию рта
Доброкачественные и злока-
чественные опухоли слюн-
ных желез
Доброкачественные новообра-
зования органов полости
рта в диаметре до 1 см, не
препятствующие открыва-
нию рта
Опухоли шеи, не препятствую-
щие движению в шейном
отделе позвоночника
Злокачественные опухоли че-
люстей, не препятствующие
открыванию рта
Доброкачественные опухоли
нижней челюсти
Доброкачественные опухоли
верхней челюсти
Опухоли орбиты и скуловой
кости
Дефекты и деформации мяг-
ких тканей лица и шеи, не
препятствующие открыва-
нию рта и движениям в
шейном отделе позвоночника
Удаление доброкачественных!
опухолей
Электроэксцизия злокачест-
венных опухолей мягких
тканей
Удаление опухолей — частич-
ная или полная резекция
слюнной железы
Электроиссечение злокачест-
венных опухолей слюнных
желез
Удаление опухолей
Удаление опухолей
Электрорезекция челюстей
Резекция нижней челюсти без
нарушения ее непрерывности
Частичная и полная резекция
верхней челюсти
Экзентерация орбиты и резек-
ция скуловой кости
Пластика местными тканями,
свободная пересадка кожи
и т. д.
Через нос под контролем ларингоскопии
Злокачественные опухоли ор-
ганов полости рта
Доброкачественные опухоли
органов полости рта боль-
ше 1 см в диаметре
Электроиссечение опухолей
Удаление опухолей
30
Продолжение табл. 1
2
Злокачественные опухоли ниж-
ней челюсти
Доброкачественные опухоли
нижней челюсти
Дефекты нижней челюсти
Половинное или полное вы-
членение нижней челюсти
Резекция нижней челюсти с
нарушением ее непрерывно-
сти
Костная пластика нижней че-
люсти
Через нос «вслепую»
Злокачественные опухоли че- Электрорезекция челюстей
люстей, препяствующие от-
крыванию рта (тризм)
Опухоли задних отделов по- Удаление опухолей
лости рта
Через трахеостому
Опухоли шеи, препятствующие
движению в шейном отделе
позвоночника
Злокачественные опухоли ниж-
ней челюсти, препятствую-
щие открыванию рта
Опухоли корня языка и гор-
таноглотки
Удаление опухолей
Электрорезекцпя челюсти
Удаление опухолей
Поэтому для устранения ее в рану закладывали сал-
фетки, смоченные холодным 0,9%-ным раствором хло-
ристого натрия. После резекции нижней челюсти и уда-
ления тканей дна полости рта обращали внимание на
адекватность функции внешнего дыхания, которая до-
стигалась противоотечной терапией (глюконат каль-
ция, кортикостероиды, антигистаминные препараты),
введением воздуховода или трахеостомией.
Оперативные вмешательства, связанные с удалени-
ем опухолей головы и шеи, приводят к значительной
кровопотере, особенно при обширных кавернозных ге-
мангиомах и опухолях языка. От возмещения кровопо-
тери во многом зависят исход операции и течение по-
слеоперационного периода. Оценка кровопотери осуще-
ствлялась нами с учетом возраста и массы тела
ребенка. Объем циркулирующей крови (по А. А. Коле-
сову) составляет: у новорожденных — 98—195 мл]кг
массы тела, у грудных детей — 75—100 мл]кг, у детей
младшего возраста — 51—90 мл)кг, старшего возра-
31
ста — 52—92 мл)кг. Потеря 1 мл крови у ребенка с
массой тела 4,5 кг соответствует потере 18 мл крови у
взрослого человека с массой тела 68 кг. Вот почему
даже минимальная кровопотеря представляет серьез-
ную опасность для жизни ребенка. Кровозамещение во
время операции должно преобладать над кровопотерей
на 10—20%, потому что часть перелитой крови депони-
руется в тканях и органах.
После окончания операции под наркозом ближай-
шее послеоперационное наблюдение осуществляет ане-
стезиолог. После полного пробуждения ребенка, восста-
новления спонтанного дыхания, полного восстановле-
ния кашлевого рефлекса, самостоятельного поднимания
головы и высовывания языка производится экстубация.
Затем больного переводят в палату интенсивной тера-
пии для дальнейшего наблюдения анестезиологом-реа-
ниматологом.
Общеизвестно, что самым частым осложнением в
раннем послеоперационном периоде является дыхатель-
ная недостаточность, возникающая вследствие западе-
ния языка, попадания в бронхиальное дерево слизи из
полости рта (из-за нарушения глотательного рефлекса)
или резкого отека тканей операционного поля. От при-
чин дыхательной недостаточности зависит характер ре-
анимационных мероприятий: используется подача кис-
лорода, введение воздуховода, повторный туалет брон-
хиального дерева; введение 1%-ного раствора сульфата
атропина с целью уменьшения саливации, а при неэф-
фективности вышеуказанных мероприятий — трахео-
стомия.
Мы являемся сторонниками превентивной трахео-
стомии и провели ее у 9 больных, у которых планируе-
мые оперативные вмешательства могли привести к на-
рушению анатомо-топографических взаимоотношений
органов полости рта. Трахеостомию мы наложили 4 де-
тям после перевода их в палату интенсивной терапии
в связи с дыхательной недостаточностью, связанной с
острым отеком гортани, ларингоспазмом, выраженным
отеком тканей дна полости рта, и сдавлением гортани
и трахеи гематомой после оперативного вмешательства
на шее у ребенка с гемофилией. При оперативных вме-
шательствах на шее у детей отек тканей операционного
поля может быть причиной не только дыхательной не-
32
достаточности, но и нарушения мозгового кровообраще-
ния в результате сдавления сосудистого пучка шеи.
Описаны случаи нарушения мозгового кровообращения
у взрослых в результате таких причин, как длительное
положение больного с валиком под плечами и с отки-
нутой головой, перевязка внутренней яремной вены или
ее смещение и сдавление, тугая повязка на шее после
операции (Н. П. Голосков, 1978). Реанимационные ме-
роприятия при возникновении таких осложнений за-
ключаются в устранении механических факторов, т. е.
удалении валика и придании больному нормального
положения, проведении длительной оксигенации, кор-
рекции ацидоза, введении препаратов, улучшающих
метаболические процессы в тканях (40%-ный раствор
глюкозы, кокарбоксилаза, АТФ, витамины С, Bi и др.).
Нам по удалось обнаружить сведений о подобных
11(м л('(»пера11,11()1111ых осложнениях после резекций по по-
воду опухолей головы п шеи у детей, поэтому считаем,
что следующее клиническое наблюдение представляет
определенный интерес.
Больной Г., 11 лет, поступил в гематологическое отделение
МНИИО 20.1.72 г. в состоянии средней тяжести с жалобами на
постоянное кровотечение из полости рта, которое возникло после
травмы слизистой альвеолярного отростка за |/_ зубом. Находится
на учете по поводу гемофилии. В результате предпринятой гемо-
статической терапии (переливание свежеконсервированной крови,
плазмы, 5%-ного раствора е-аминокапроновой кислоты, введение
10%-ного раствора хлористого кальция и т. д.) кровотечение уда-
лось остановить. При осмотре обнаружена экзофитная опухоль
(2,5X1,5 см) крыло-челюстной складки с переходом на мягкое нё-
бо. багрово-синюшного цвета, покрытая фибринной пленкой. На
томограммах верхней челюсти определялся гемосинус левой гаймо-
ровой пазухи, разрежение кости верхней челюсти в области |6 7.
Массивное профузное кровотечение возобновилось 31.1.72 г. и
больного перевели в операционную. Начато струйное переливание
крови, произведена интубация и перевязка левой наружной сонной
артерии под эндотрахеальным наркозом, что, однако, не привело
ни к остановке, ни к уменьшению кровотечения. Произведена ча-
стичная резекция верхней челюсти (опухоль удалена с альвеоляр-
ным отростком в области |6 7, бугром и задней стенкой верхней
челюсти). Операция закончилась наложением соустья гайморовой
пазухи с нижним носовом ходом. После экстубации больной в
удовлетворительном состоянии переведен в палату интенсивной те-
рапии. Через 6 часов у больного началось кровотечение из раны в
полость рта через линию швов в области крыло-челюстной складки.
Быстро нарастали отек мягких тканей левой половины лица, шеи
и явления акроцианоза. Появились признаки отека головного мозга:
3 Зак. 31
33
больной резко заторможен, не отвечает на вопросы, число дыха-
ний — 7—8 в минуту. Начата интенсивная дегидратационная тера-
пия (введение 40%-ного раствора глюкозы, 10%-ного раствора
сульфата магнезии, 12%-ного раствора эуфилина, АТФ, кокарбок-
силазы, лазикса), на фоне которой одновременно под местной ане-
стезией наложена трахеостома. После повторного туалета бронхи-
ального дерева явления акроцианоза исчезли. Спустя 1 ч 40 мин
в результате дегидратационной терапии состояние улучшилось: зра-
чок нормально реагирует на свет, больной адекватно отвечает на
вопросы, число дыханий — 16—17 в минуту.
На 6-е сутки после операции удалена трахеостомическая трубка,
рана зажила в основном первичным заживлением. Гистологическое
исследование удаленной опухоли — гемангиома с воспалением и
обширными участками некроза.
Больной находится под нашим наблюдением до настоящего
времени, последствий перенесенного отека мозга не наблюдалось.
В описанном нами случае причиной дыхательной
недостаточности явились затекание крови в трахею и
ее сдавление гематомой, а отека головного мозга —
сдавление сосудистого пучка шеи гематомой.
В заключение необходимо отметить, что правильный
выбор метода обезболивания создает оптимальные ус-
ловия не только для проведения оперативного вмеша-
тельства, но и для удовлетворительного состояния де-
тей в послеоперационном периоде.
СИСТЕМАТИЗАЦИЯ, КЛИНИКА,
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ
ГОЛОВЫ И ШЕИ У ДЕТЕЙ
В образовании органов головы и шеи, как мы уже
отмечали, участвуют все три зародышевых зачатка.
Тот факт, что эти органы образованы из эпителиаль-
ной, соединительнотканной, миогенной, неврогенной и
костной тканей, обусловливает возникновение в обла-
сти головы и шеи опухолей различного гистогенеза и
наличие почти всех истинных опухолей, развивающихся
в человеческом организме.
Кроме того, некоторые из этих опухолей — так на-
зываемые «смешанные опухоли» слюнных желез, пери-
ферическая остеобластокластома (гигантоклеточные эпу-
лиды), одонтома, цементома, адамантинома являются
специфическими для данной локализации. Встречаются
также злокачественные опухоли столь низкой диффе-
ренциации, что судить об их генезе на основании обыч-
ных морфологических методов исследования трудно.
Это так называемые неклассифицируемые саркомы,
или цитобластомы (М. Ф. Глазунов, 1947). Для уста-
новления их гистогенеза в настоящее время используют
метод культуры тканей (А. Д. Тимофеевский, 1947,
1971) и некоторые иммунологические методики.
Следует отметить, что большинство предложенных
классификаций опухолей органов головы и шеи не
удовлетворяют требованиям детской онкологии. В неко-
торых из них фигурируют опухоли, вовсе не встречаю-
щиеся или встречающиеся редко в тканях и органах
головы и шеи у детей, в других — не фигурируют опу-
холи и опухолеПодобные образования, характерные для
этой области в детском возрасте. Известные до настоя-
щего времени классификации опухолей органов и тка-
ней головы и шеи построены обычно по двум призна-
кам — клиническому и морфологическому.
3*
35
Клиническая классификация основывается на учете
характера роста опухоли, ее прогноза для здоровья и
жизни больного. Исходя из этих позиций, все опухоли,
как правило, делят на доброкачественные и злокачест-
венные. Морфологическая диагностика опухолей у де-
тей сложна и требует определенного опыта и высокой
квалификации врача-патоморфолога, так как гистоло-
гическое строение опухолей отражает не только малиг-
низацию, но и недостаточную зрелость тканей.
Морфологические и клинические границы доброка-
чественности и злокачественности новообразований у
детей менее выражены, чем у взрослых. Некоторые
опухоли, состоящие из незрелых клеток, протекают
клинически доброкачественно, но их следует рассмат-
ривать как потенциально злокачественные. С другой
стороны, некоторые высокодифференцированные опухо-
ли, являясь, несомненно, морфологически доброкачест-
венными, характеризуются быстрым диффузным ростом,
переходом на соседние органы и ткани и, хотя не угро-
жают непосредственно жизни ребенка, могут привести
к выраженным анатомическим и функциональным рас-
стройствам. Примером такого клинического течения
служат гемангиомы век, быстрый диффузный рост ко-
торых, по данным Е. И. Бурданской (1967), приводил
в 30,2% случаев к распространению их на орбиту и не-
редко к потере зрения.
Следовательно, помимо степени дифференциации
клиническое течение опухоли во многом определяется
местом ее расположения и темпом ее роста.
Учитывая многообразие опухолей, обусловленное
сложностью анатомического и патоморфологического
строения органов и тканей, А. И. Пачес (1971) считает
создание единой классификации для всех опухолей го-
ловы и шеи вряд ли возможным, хотя и крайне необхо-
димым.
Предлагаемая нами классификация не включает
всего многообразия встречаемых в детском возрасте
опухолей в области головы и шеи, но отражает частоту
их в клинических наблюдениях, поэтому не является
истинной классификацией в широком смысле слова, а
представляет собой рабочую схему, удобную для повсе-
дневной практики.
36
В детском возрасте нет предраковых состояний, ха-
рактерных для взрослых. Однако у детей с различной
частотой наблюдается малигнизация врожденных поро-
ков развития (пигментная ксеродерма, пигментные не-
вусы, фиброзная остеодисплазия, дермоидные кисты и
др.). Исходя из этого, мы предприняли попытку созда-
ния клинико-морфологической классификации условно-
предопухолевых заболеваний с учетом их роли в разви-
тии злокачественных опухолей (иногда разного гистоло-
гического строения и гистогенеза) отдельных органов
и тканей головы и шеи у детей.
Для удобства изложения классификации на описа-
нии предопухолевых состояний и истинных опухолей
(в зависимости от их локализации в органах и тканях
головы и шеи у детей) мы остановимся в соответствую-
щих главах.
ОПУХОЛИ КОЖИ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Сложность строения кожи определяет чрезвычайное
многообразие встречающихся в ней предопухолевых
процессов и истинных опухолей и множество их клас-
сификаций (Н. Н. Петров, 1912; И. Ф. Пожариский,
1923; М. Ф. Глазунов, 1947; А. П. Шанин, 1969;
А. К. Апатенко, 1973; и др.).
Предложенные классификации опухолей кожи учи-
тывают не только клиническую симптоматологию и
морфологическое строение, но и их локализацию (ор-
ганный принцип), тканевую принадлежность (эпители-
альные, соединительнотканные, мышечные и т. д.),
этиологию и патогенез (дисэмбриогенетические, дисгор-
мональные, опухоли вирусного происхождения и воз-,
никшие в результате воздействия различных канцероге-
нов и т. д.). Важнейшим принципом создания научной
классификации опухолей кожи, по мнению большинст-
ва исследователей, является их гистогенез. Однако
чрезвычайное многообразие опухолей кожи, сложность
их строения, неясность и сложность гистогенеза некото-
рых из них являются причиной отсутствия до настояще-
го времени исчерпывающей классификации всех видов
опухолей кожи.
37
Следует подчеркнуть, что наряду с локализацией
(голова и шея) возрастные особенности организма, как
уже было сказано выше, во многом определяют частоту
тех или иных опухолей, в том числе и опухолей кожи.
Так, из множества опухолей кожи некоторые в детском
возрасте вообще не встречаются (кожный рог, кистоз-
ная эпителиома, болезнь Боуэна), другие же, встречаю-
щиеся в детском возрасте, вообще крайне редко пора-
жают кожу головы и шеи. В то же время некоторые
предопухолевые заболевания и опухоли кожи проявля-
ются в основном в детском возрасте, причем чаще в
области головы и шеи (пигментная ксеродерма, многие
гемангиомы, лимфангиомы и др.).
В результате систематизации наших клинических
наблюдений мы разработали рабочую схему-классифи-
кацию предопухолевых процессов и опухолей кожи го-
ловы и шеи у детей. В основу ее были положены клас-
сификация эпителиальных опухолей кожи А. К. Апа-
тенко (1973), классификация опухолей кожи А. П. Ша-
нина (1969) и те нозологические единицы, которые ча-
ще встречались у больных, находившихся под нашим
наблюдением.
Поскольку мезенхимальные опухоли кожи зачастую
поражают не только кожу, но и подлежащие мягкие
ткани, мы сочли возможным изложить их классифика-
цию вместе.
КЛАССИФИКАЦИЯ ПРЕДОПУХОЛЕВЫХ ПРОЦЕССОВ
И ОПУХОЛЕЙ КОЖИ И МЯГКИХ ТКАНЁЙ головы
И ШЕИ У ДЕТЕЙ
I.	Предопухолевый процесс с невыясненной этиоло-
гией — пигментная ксеродерма.
II.	Доброкачественные опухоли, пороки развития из
эпителия.
Опухоли из эпидермиса:
— кератоакантома;
— папиллома
Пороки развития и доброкачественные опу-
холи из придатков кожи:
— невус волосяных фолликулов (nevus
pilosus);
38
— невус сальных желез (nevus sebdceus}\
— сирингома, сирингаденома
III. Рак кожи
IV. Опухоли нейроэктодермального происхождения
Невусы:
—	эпидермодермальный;
—	интрадермальный;
—	сложный (смешанный);
—	синий;
—	ювенильная меланома
Меланома
V. Мезенхимальные опухоли кожи, и опухоли мяг-
ких тканей
Доброкачественные опухоли
Опухоли сосудов:
—	лимфангиома;
—	гемангиома
Опухоли из фиброзной ткани;
—	мягкая фиброма;
—	твердая фиброма
Опухоли мукоидные — миксомы
Опухоли из мышечной ткани:
—	лейомиома;
—	миобластома
Опухоли из нервной ткани:
—	нейрофиброма;
—	нейрофиброматоз Реклингаузена
Опухоли из жировой ткани:
—	липома;
—	ювенильная липома
Саркомы кожи и мягких тканей (различного ги-
стологического строения).
I. ПРЕДОПУХОЛЕВЫЙ ПРОЦЕСС
С НЕВЫЯСНЕННОЙ ЭТИОЛОГИЕЙ
Пигментная ксеродерма — редкое врожденное забо-
левание кожи, передаваемое наследственным путем по
рецессивному типу. Впервые описано Kaposi (1872) и
является единственным облигатным предопухолевым
процессом у детей, на фоне которого чаще развивается
рак, но известны случаи развития и меланом. Родители
39
обычно здоровы; у детей пигментная ксеродерма прояв-
ляется в раннем детстве и характеризуется поражением
открытых частей тела в результате сверхчувствительно-
сти кожи лица, шеи, волосистой части головы, конечно-
стей и очень редко — туловища. Провоцирующим фак-
тором считается солнечный свет, причем вовсе не обя-
зательно чрезмерное его воздействие.
Заболевание начинается с появления на коже лица
очагов гиперемии (так называемая одноразовая воспа-
лительная стадия), на фоне которых возникают участ-
ки гиперпигментации, чередующиеся с участками атро-
фии кожи. Рубцовые участки с гладкой, блестящей по-
верхностью белесоваты. Позднее на участках гиперпиг-
ментации местами возникают бородавчатые разраста-
ния. Больных беспокоят сухость, стянутость, напряжен-
ность кожи, сопровождающиеся нередко эктропионом
глазных век, слезотечением, изъязвлением роговицы.
А. М. Статников (1962) разделяет клиническое течение
пигментной ксеродермы на 5 периодов: 1-й — появле-
ние эритемы на открытых частях тела после инсоля-
ции; 2-й — развитие пигментных пятен на месте эри-
темы; 3-й — атрофия кожи между пигментными пятна-
ми; 4-й — образование бородавчатых разрастаний в
основном в области пигментных пятен; 5-й — образова-
ние множественных очагов малигнизации. Пигментная
ксеродерма считается облигатным предраком, так как
на ее фоне в 100% случаев возникают злокачественные
опухоли кожи различного гистологического строения
(плоскоклеточный рак, базальноклеточный рак, мела-
номы) .
Под нашим наблюдением находились 5 больных
(4 мальчика и девочка) в возрасте от 7 до 15 лет с
пигментной ксеродермой, на фоне которой имелись оди-
ночные или множественные очаги малигнизации.
Лечение больных пигментной ксеродермой включает:
1) защиту кожи от непосредственного влияния солнеч-
ных лучей; 2) витаминотерапию (витамины группы
В, А, РР, С); 3) иссечение кератозных образований и
бородавчатых разрастаний электроножом. При малиг-
низации тактика лечения вырабатывается в зависимо-
сти от количества очагов малигнизации, их величины,
состояния окружающей кожи и т. д.
40
Согласно данным литературы, лучевая терапия при
-раке кожи на фоне пигментной ксеродермы не показа-
на, хотя описаны единичные случаи успешного излече-
ния (А. П. Лазарева, 1957).
Приводим клиническое наблюдение успешного изле-
чения рака на фоне пигментной ксеродермы лучевой
терапией.
Больная Б.,	7 лет, поступила в МНИИО с диагнозом: Рак
кожи нижней губы на фоне пигментной ксеродермы. Объективно:
состояние удовлетворительное. На коже лица, шеи, кистей рук —
редкие участки гиперпигментации и атрофии кожи; на коже ниж-
ней губы слева от средней линии — бородавчатое разрастание на
широкой ножке (0,3 см в диаметре), на расстоянии 1 см — язва
с подрытыми, плотными краями (0,6 см в диаметре), вокруг кото-
рой пальпируется инфильтрация без четких границ. Регионарные
лимфатические узлы не пальпируются. Гистологическое исследова-
ние биопсийного материала, взятого из края язвы, — плоскокле-
точный ороговевающий рак. Больной проведен курс близкофокусной
лучевой терапии на аппарате РУМ-7 в суммарной дозе 5500 Р.
Через 2 месяца после окончания курса лучевой терапии констати-
ровано полное излечение первичного очага. В течение последующих
5 лет наблюдения новых очагов малигнизации не возникло. Снята
с учета в связи с переездом родителей на постоянное место жи-
тельства в другую республику.
Необходимо отметить, что лучевая терапия допусти-
ма только при редких пигментированных участках и
единичных бородавчатых разрастаниях, так как при
множественных очагах малигнизации лучевая терапия,
хотя и приводила к полному или частичному излечению,
но способствовала возникновению других очагов инва-
зии.
При локализации поражения в области носа или
углов глаза опухоль быстро распространяется на под-
лежащие хрящи и кости лицевого скелета, что приво-
дит к необходимости обширных оперативных вмеша-
тельств, в результате которых образуются дефекты
тканей лица, требующие пластического замещения.
Приводим пример успешного излечения больного в
результате применения такой тактики лечения.
Больной Б., 14 лет, поступил в клинику в 1966 г. по поводу
пигментной ксеродермы с тремя очагами малигнизации на коже
подбородка, обеих крыльев носа и правой скуловой области
(рис. 2, а). Направлен из Бельцкого онкодиспансера, где был начат'
курс близкофокусной лучевой терапии на все очаги малигнизации.
Ввиду увеличения опухоли в области крыльев носа больной был
41
Рис. 2. Больной Б., 14 лет:
а — множественные очаги ма-
лигнизацни на фоне пигментной
ксеродермы; 6 — излечение в
результате лучевой терапии оча-
гов малигнизации на коже под-
бородка и правой скуловой об-
ласти; прогрессирование рака ко-
жи носа; в — после широкого
электроиссечения пораженных тка-
ней носа — на этапах корриги-
рующих оперативных вмешательств
42
направлен в отделение челюстно-лицевой хирургии Республикан-
ской клинической больницы, где был закончен курс лучевой тера-
пии, в результате чего наступило полное излечение очагов малигни-
зации на подбородке и правой скуловой области (рис. 2,6). Под
интратрахеальным наркозом произведено широкое электроиссечение
кожи крыльев носа с пластикой образовавшегося дефекта лоскутом
со лба. Гистологическое исследование удаленной опухоли: плоско-
клеточный ороговевающий рак кожи носа, инфильтрирующий под-
лежащие хрящи. Впоследствии больному произведены корриги-
рующие операции (рис. 2,в). Наблюдается в настоящее время. За
время наблюдения новых очагов малигнизации не возникло, что
дает основание сделать вывод о благоприятном прогнозе.
Приведенные нами клинические наблюдения могут
служить в качестве примеров сравнительно доброкаче-
ственного течения заболевания. Первые симптомы пиг-
ментной ксеродермы у больных появились сравнительно
поздно (в 4- и 5-летнем возрасте), сначала только на
коже лица, в виде редких очагов гиперпигментации и
единичных очагов бородавчатых разрастаний, на фоне
которых возникли очаги малигнизации. После курса
лучевой терапии и консервативного лечения пигментной
ксеродермы новых очагов малигнизации не возникло.
У 3 больных первые проявления заболевания насту-
пили значительно раньше (на 1-м, 2-м и 3-м году жиз-
ни), проявились на коже лица, шеи, кистей рук. К 7—
8-летнему возрасту на коже лица, шеи у больных име-
лись множественные очаги бородавчатых разрастаний
на фоне гиперпигментации и атрофии всей кожи. Двум
больным, начиная с 9- и 10-летнего возраста, неодно-
кратно проводили курс лучевой терапии и электроэкс-
цизию множественных метахронных очагов малигниза-
ции (9 и 12 соответственно).
Примером крайне неблагоприятного течения заболе-
вания может служить следующее клиническое наблю-
дение.
Больной В., 16 лет. Первые признаки заболевания проявились
в возрасте одного года, в 8-летнем — обнаружены первые очаги
малигнизации на коже лица, по поводу чего в Сорокском онкодис-
пансере был подвергнут близкофокусной лучевой терапии с хоро-
шим эффектом. Впоследствии в связи с появлением новых очагов
малигнизации проводились курсы лучевой терапии или электрохи-
рургическое иссечение. До 19-летнего возраста у больного возник
31 очаг малигнизации (гистологически во всех случаях — плоско-
клеточный ороговевающий рак). В 19-летнем возрасте новые очаги
43
Рис. 3. Больной В., 19 лет:
а — множественные рубцы кожи лица после близкофокусной Roth-те-
рапии и иссечения опухолей по поводу множественного метахронного
рака кожи лица на фоне пигментной ксеродермы; б — новый очаг ин-
вазивного рака в области внутреннего угла нижнего века правого глаза
малигнизации были обнаружены в области переносицы и спинки
носа, быстро инфильтрирующие подлежащие костный и хрящевой
остов носа. Произведено широкое электроиссечение всех тканей
носа с пластикой филатовским стеблем, сформированным на пе-
редней брюшной стенке (рис. 3, а, б). Однако в связи с возникно-
вением рецидива, распространившегося через решетчатый лабиринт
в полость черепа, больной погиб.
На наш взгляд, при раннем проявлении заболевания
с диффузным поражением кожи лица и шеи сле-
дует отдавать предпочтение поэтапному оперативному
лечению — иссечению кожи лица с пересадкой свобод-
ных кожных лоскутов из разных участков туловища,
где нет клинических проявлений заболевания (А. И. Па-
чес, 1971; и др.).
Согласно наблюдениям Кубачек (1975), на вновь
пересаженной коже могут возникнуть гиперпигментации
и атрофии, однако малигнизации их не происходит.
Применение такой тактики лечения позволяет значи-
тельно улучшить прогноз заболевания при этой редкой,
но тяжелой патологии.
11
II. ПРЕДОПУХОЛЕВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ,
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ИЗ ЭПИТЕЛИЯ
Кератоакантома — сравнительно редкое новообра-
зование, поражающее кожу и красную кайму нижней
губы. Как самостоятельная нозологическая единица
впервые описана Rock и Whimster (1956). Кератоакан-
тома — доброкачественная опухоль, морфологически
сходная с плоскоклеточным раком. В настоящее время
рассматривается как предопухолевый процесс.
Фундаментальные исследования по морфогенезу ке-
ратоакантом были проведены М. Ф. Глазуновым (1952,
1954), М. Ф. Глазуновым и Г. А. Блиновой (1960). Учи-
тывая особенности морфологии и клиники данного за-
болевания, сходные с заразительным моллюском и па-
пилломой Шопа, автор данной нозологической единице
дал название «роговой моллюск» и высказал предполо-
жение о ее вирусной природе, которое позднее признали
и другие авторы (Hamperl, Kalkoff, 1954; Ereux et al.,
1955; и др.). Наряду с этим подчеркивается, что для
клинического проявления кератоакантомы важно воз-
действие целого ряда факторов — инсоляции, канцеро-
генных веществ, травмы и др.
Особенностями клинического течения кератоаканто-
мы являются цикличность ее развития, иногда склон-
ность к самоизлечению. В своем развитии кератоакан-
томы обычно проходят стадию бурного роста (около
3—4 недель), стадию стабилизации процесса, характе-
ризующуюся очень медленной динамикой клинических
проявлений (до нескольких лет), и иногда — стадию
регрессии опухоли, заканчивающуюся обычно самоизле-
чением.
Согласно данным большинства авторов, опухоль
наиболее часто встречается у мужчин в возрасте стар-
ше 30 лет.
Мы располагаем наблюдениями только 3-х случаев
кератоакантомы кожи лица и l-ro — кератоакантомы
красной каймы нижней губы у детей, однако считаем
нужным выделить эту нозологическую единицу при
описании опухолей кожи лица ввиду некоторого клини-
ческого и морфологического сходства с плоскоклеточ-
ным раком кожи.
45
Клинически кератоакантома определяется как плот-
ный опухолевый узел, несколько возвышающийся над
окружающей кожей, часто с нерезко выраженным запа-
дением в центре, заполненным роговыми массами. Ок-
ружающая опухоль кожа обычной окраски, эластична,
как бы охватывает кольцевидно опухолевый узел, обра-
зуя так называемый «воротничок» — один из характер-
ных дифференциальных признаков кератоакантомы, ко-
торый может отсутствовать в самом начале болезни
или в стадии регрессии опухоли. Во всех наблюдаемых
нами случаях кератоакантомы развились у мальчиков
в возрасте 9—15 лет, причем сравнительна быстро, до-
стигнув в течение 2—3 недель диаметра 0,5—0,7 см. У'
1 больного имелись 2 кератоакантомы — на коже левой
щеки и на коже левой кисти. Хотя нам известны данные
из литературы о самоизлечении кератоакантом, мы не
стали наблюдать детей и удалили опухоли под местной
анестезией, отступя на 0,5—1,0 см от их видимых гра-
ниц. Рецидивов опухолей не возникло.
Несмотря на имеющиеся данные о высокой эффек-
тивности близкофокусной лучевой терапии при керато-
акантомах, мы полагаем, что у детей методом выбора
их лечения является хирургический метод, исключаю-
щий нежелательное применение лучевой терапии по
поводу доброкачественного новообразования. В этом
нас убеждает и отсутствие рецидивов после хирургиче-
ского лечения.
Папиллома — истинное доброкачественное новооб-
разование эпидермиса. Наиболее частая локализация
опухоли — кожа лица. Преимущественно наблюдается
у лиц пожилого возраста, но встречается и у детей. По
нашим данным, относительная частота папиллом кожи
лица у детей и взрослых выражается соотношением
1 : 16.
Мы располагаем клиническими наблюдениями над
18 детьми с папилломами кожи лица (7 мальчиков,
И девочек) в возрасте от 5 до 13 лет. У 14 больных
папилломы возникли в возрасте 11 —13 лет.
Клинически папиллома характеризуется небольшим
гладким, бородавчатым (0,3—0,5 см в диаметре) раз-
растанием, возвышающимся над кожей; кожа над но-
вообразованием более светлого цвета по сравнению с
окружающей. В отличие от взрослых у детей редко на
46
фоне папилломы имеются явления гиперкератоза. Мы
наблюдали папиллому с явлениями гиперкератоза толь-
ко в одном случае — у мальчика 13 лет, когда опухоль
располагалась у основания носа и часто травмирова-
лась. У 11 детей папилломы возникли на коже век и
углов глаза, у 5 — на коже щек и носогубных складок.
Во всех случаях предпринято оперативное лечение —
удаление опухоли, отступая на 0,5 см от основания ко-
жи папилломы (у 13) и электроэксцизия (у 5). Реци-
дивов после хирургического лечения не наблюдали.
Порок развития волосяных фолликулов (nevus pilo-
sus) — невус волосяных фолликулов — заболевание
врожденное или появляющееся вскоре после рождения.
Данный невус — дисэмбриогенетическое образование,
т. е. связан с неправильной закладкой волосяных фол-
ликулов в эмбриогенезе. Мы сочли нужным включить
в классификацию эту нозологическую единицу, посколь-
ку заболевание встречается у детей не так уж редко
(по нашим данным, у 16 из 120 детей с невусами раз-
личного строения) и в основном на коже лица. Образо-
вание нередко сочетается с пигментным невусом и, кро-
ме того, на его фоне, особенно при частых травмах,
могут развиться доброкачественные опухоли мезенхи-
мального происхождения (фибромы, миомы и др.) и
даже злокачественные опухоли.
Клинически nevus pilosus проявляется небольшим
образованием овальной или неправильной формы с раз-
ной степенью пигментации, несколько возвышающимся
над уровнем кожи, на ощупь более плотным, чем окру-
жающая его нормальная кожа. Поверхность образова-
ния покрыта волосами неравномерной длины и толщи-
ны. Реже встречаются обширные и гигантские nevus
pilosus (рис. 4).
Из 16 наблюдавшихся нами больных с nevus pilosus
у 2 площадь образования составляла до 3 см2, у 13 —
8—40 см2, у 1 — более 40 см2, захватывая при этом ко-
жу лица, волосистой части головы, шеи и верхней по-
ловины туловища (рис. 5).
У 9 больных опухоль была удалена с хорошим кос-
метическим эффектом, родители 2 детей отказались от
предложенного оперативного вмешательства, остальные
находятся под диспансерным наблюдением.
47
Рис. 4. Больной В., 10 лет.
Обширный сложный невус ко-
жи лица
Рис. 5. Больная С., 1,5 года.
Гигантский невус с преимуще-
ственным поражением кожи
шеи и верхней части тулови-
ща
48
Невус сальных желез (nevus sebaceus) наблюдается
у детей любого возраста, но чаще у новорожденных или
в раннем детстве. Считается, что гистогенетически не-
вус сальных желез связан с неправильной их заклад-
кой в эмбриогенезе. Проявление заболевания в детском,
юношеском, а иногда только в пожилом возрасте счи-
тается результатом гормональных влияний. Наиболее
частая локализация невуса — кожа волосистой части
головы и лица.
Клинически nevus sebaceus проявляется одиночны-
ми или множественными плотными узелками желтова-
того, серо-желтого и красновато-желтого цвета (0,1—
0,4 см в диаметре), расположенными в толще кожи, с
четкими границами, безболезненными, медленно увели-
чивающимися. Поверхность кожи над узелком шерохо-
ватая, может быть сальной.
Невусы сальных желез, расположенные в местах,
где в норме сальных желез не бывает, а именно на
красной кайме нижней губы и слизистой полости рта;
рассматриваются как проявление болезни Фордайса.
Клинически проявляются наличием на красной кайме
нижней губы или слизистой оболочке полости рта оди-
ночных или множественных, расположенных группами
желтоватых или желтовато-серых плотных узелков
0,1—0,3 см в диаметре. Сочетание невуса сальных же-
лез с типичным симптомокомплексом — эпилепсией,
дементностью, пороками развития и доброкачественны-
ми опухолями других органов вошло в клиническую
практику под названием болезни Прингля.
Мы располагаем всего 2 наблюдениями невуса саль-
ных желез — у девочек в возрасте 3 и 12 лет; у одной
больной был одиночный узел (0,4 см в диаметре) на
коже щеки, у другой — множественные узелки (0,1 —
0,2 см в диаметре) на коже волосистой части головы и
правой теменной области. Обе больные оперированы: в
первом случае произведено удаление солитарного узел-
ка, во втором — иссечение пораженного участка кожи
(~9 см2) с замещением дефекта расщепленным кож-
ным лоскутом.
По нашему клиническому материалу, невус сальных
желез — сравнительно редкое заболевание, в подав-
ляющем большинстве случаев проявляется в детском
возрасте, поражая кожу лица и волосистой части голо-
4 Зак. 31
49
вы. Согласно статистическим данным, представленным
Nicolowski (1959), частота малигнизации невуса саль-
ных желез достигает 20%, а гистологическое строение
опухоли, развивающейся на его фоне, укладывается в
базальноклеточную эпителиому. Очевидно, данный не-
вус следует рассматривать как предопухолевое заболе-
вание.
Сирингома — не истинная доброкачественная опу-
холь, а порок развития потовых желез. Впервые описа-
на Kaposi и Biesiadecki (1872). В отечественной лите-
ратуре детальное клинико-морфологическое описание
имеется в работах А. П. Шанина (1969) и А. К. Апа-
тенко (1973).
Первые клинические признаки болезни наблюдают-
ся в периоде детства, чаще у девочек в возрасте 9—
10 лет, или же в период полового созревания: прояв-
ляются в виде множественных или одиночных внутри-
дермальных опухолевидных узелков (0,1—0,3 см в
диаметре) обычно удлиненной формы, иногда со сдав-
лением в центре, желтоватой, бурой или красноватой
окраски. При солитарных образованиях узелки дости-
гают 0,4 см в диаметре, но не более.
Сирингома поражает кожу головы и шеи (в обла-
сти носа и век), но чаще — кожу грудной клетки; на-
блюдается также на коже живота, верхних конечно-
стей, наружных половых органов.
Никаких жалоб, кроме косметического недостатка,
больные не предъявляют. Может сочетаться с другими
пороками развития и доброкачественными опухолями:
пигментным невусом, ангиомами, фибромами и др.
Описаны единичные случаи развития базалиомы из
сирингомы (А. П. Шанин, 1969), поэтому дети с данной
патологией должны находиться под тщательным дис-
пансерным наблюдением.
Под нашим наблюдением находились 4 девочки в
возрасте 8—14 лет со множественной сирингомой, про-
являющейся точечными плотными узелковыми образо-
ваниями желтоватого цвета на коже век (у 2), перено-
сицы, живота (у 1) и носа (у 1). Учитывая небольшие
размеры образования, отсутствие их роста, больные
находятся под наблюдением.
Сирингоаденома — истинная доброкачественная
опухоль кожи, исходящая из выводных протоков пото-
50
вых желез. Изучению клинико-морфологических особен-
ностей опухоли посвящены работы М. Ф. Глазунова
(1931), А. К. Апатенко (1969), Helwig, Hackney (1955).
Клинически представляет собой одиночные, реже
множественные опухоли бляшковидной формы, несколь-
ко возвышающиеся над уровнем кожи, обычно неболь-
ших разменов — 0,2—0,3 см в диаметре, серовато-крас-
ного цвета, иногда покрытые корочками. Появляются
обычно в детском возрасте, иногда у новорожденных,
чаще всего на коже волосистой части головы, шеи.
Больных с сирингоаденомами мы не наблюдали. По
данным А. К. Апатенко (1969), типичной локализацией
опухоли является кожа волосистой части головы и про-
является опухоль в подавляющем большинстве случаев
в детском возрасте. Описаны случаи малигнизации
опухоли (Nodi, 1939).
in. рак кожи
Рак кожи, как правило, возникает на фоне предра-
ковых процессов. У взрослых наиболее частая (69,5%
случаев) локализация — кожа головы и шеи (А. П. Ша-
нин, 1969). У детей частота рака кожи в области голо-
вы и шеи достигает 90% и по гистологическому строе-
нию чаще относится к плоскоклеточному.
Плоскоклеточный рак у детей развивается обычно
на почве пигментной ксеродермы, которая, как отмече-
но, проявляется прежде всего на лице, шее, кистях и
очень редко на других частях тела. Мы не наблюдали
плоскоклеточного рака кожи головы и шеи у детей, ко-
торый возник бы на фоне здоровой кожи.
Особенностью течения плоскоклеточного рака кожи
лица на фоне пигментной ксеродермы у детей является
синхронная или метахронная мультицентричность ро-
ста. Так, у 5 больных с пигментной ксеродермой за
время наблюдения возникло 57 очагов инвазивного ра-
ка, гистологически относящегося к плоскоклеточному.
Различают три клинические формы рака кожи: па-
пиллярную, поверхностную и инфильтративную, или
глубокопроникающую.
Папиллярная форма рака проявляется экзофитной
опухолью на, широком основании или более узкой нож-
4!
51