Педиатрия
46. Профилактика витаминно-дефицитных состояний у
детей.
Дефицит витаминов (гиповитаминоз) представляет собой
комплекс нарушений, возникающий в организме при недостаточном
поступлении тех или иных витаминов.
Vit	Проявление недостаточности
А	1.	Куриная слепота (нарушение сумеречного зрения) - наиболее ранний признак гиповитаминоза А 2.	Поражение кожи (кожа становится сухой, шершавой), слизистых ЖКТ, верхних дыхательных путей, мочеполовой системы 3.	Плохое заживление ран, нарушение процессов регенерации 4.	Ксерофтальмия (сухость роговой оболочки глаза) и кератомаляция (размягчение и распад роговицы) 5.	Торможение роста, снижение массы тела
D	рахит
К	Нарушения свертываемости крови, приводящие к самопроизвольным паренхиматозным кровотечениям
Е	Дистрофические дегенеративные изменения в скелетной мускулатуре с развитием мышечной слабости, шелушение кожи, нарушение функции биомембран.
в1	При недостаточности - психическая и физическая утомляемость, ослабление памяти, внимания, раздражительность, головная боль, бессонница, боли по ходу нервных стволов, тяжесть и слабость в ногах, нарушение кожной чувствительности итд.
В2	I.	Со стороны глаз - светобоязнь, слезоточивость, резь в глазах 2.	Растрескивание красной каймы губ, уголков рта (ангулярный стоматит) 3.	Остановка роста и выпадение волос 4.	В тяжелых случаях - распространенные дерматиты, трофические язвы, гипохромная анемия
Вз	1.	Потеря аппетита, истощение 2.	Повышенная умственная и физическая утомляемость, нарушения сна, головные боли 3.	Дерматиты, поражения слизистых 4.	Поражение эндокринных желез, нервной системы, почек, сердца
в6	Мышечная слабость, затрудненная походка, раздражительность, своеобразные воспалительные изменения на слизистых оболочках полости рта, губ, языка, дерматиты
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
	
В12	1.	Возникновение пернициозной злокачественной гиперхромной анемии (В 12-дефицитная анемия) 2.	Дегенеративные изменения нервной системы на уровне спинного мозга и периферических нервов 3.	Изменения эпителиальных клеток на уровне желудка
С	Общая слабость и утомляемость, апатия, сонливость, бледность и сухость кожи, боли в мышцах, небольшая кровоточивость десен, кожные кровоизлияния, кариес, пониженная сопротивляемость к простудным и инфекционным болезням. При отсутствии витамина С в пище развивается тяжелое заболевание - цинга, основными симптомами которого являются мелкие кожные и крупные полостные кровоизлияния, кровоточивость и разрыхление десен, выпадение зубов, мышечная слабость др.
р	1. Увеличение ломкости и проницаемости капилляров 2. Общая слабость и утомляемость
рр	1. Общая слабость и повышенная утомляемость, ослабление памяти, головокружения, сухость кожи 2. При авитаминозе развивается тяжелое заболевание - пеллагра. Проявляется нарушением общего состояния, нарушениями со стороны кишечника, выраженными кожными изменениями, расстройствами психики (так называемые три «д»: дерматит, диарея, деменция)
Вс	Дефицит фолиевой кислоты проявляется макроцитарной анемией, лейкопенией, агранулоцитозом, тромбоцитопенией. Также развивается глоссит, стоматит.
Причины гиповитаминоза могут быть экзогенными и
эндогенными.
К экзогенным причинам относятся:
1.	Недостаток витамина в пище
•	Отсутствие в рационе продуктов, содержащих витамин (см.
таблицу ниже)
•	Разрушение витаминов при кулинарной обработке пищи,
транспортировке, хранении продуктов. Самые неустойчивые
витамины - С и А, они расщепляются на свету, воздухе, при
термической обработке.
2.	Несбалансированное и некачественное питание: неправильное
соотношение между белками, жирами и углеводами в рационе.
Например, при недостатке жиров снижается усвояемость
жирорастворимых витаминов. При недостаточном поступлении в
организм белков может наблюдаться гиповитаминоз А, нарушение
усвояемости витаминов группы В в некоторых тканях и др.
2
Педиатрия
3.	Условия внешней среды. Например, при недостатке
ультрафиолетовой радиации у детей может развиваться рахит
вследствие недостаточного образования витамина D.
4.	Повышенные физические и психические нагрузки. При этом организм
нуждается в повышенном поступлении витаминов, поэтому
возникает относительный гиповитаминоз.
5.	Усиленный рост ребенка
6.	Применение антибиотиков широкого спектра действия и
химиопрепаратов (ведет к развитию дисбактериоза)
Эндогенные причины:
1.	Нарушение всасывания витаминов при заболеваниях ЖКТ
•	дисбактериоз
•	язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки,
•	гастрит с пониженной секрецией
•	при глистных инвазиях,
•	при дефиците эндогенного фактора Кастла (витамин Вп) и др.
2.	Повышенная потеря витаминов с мочой при заболеваниях почек,
применении мочегонных средств, при диарее (например, при ряде
инфекционных заболеваний)
3.	Заболевания печени
Табл. Содержание витаминов в различных продуктах
В1	Ржаной хлеб, горох, бобы, дрожжи, печень, почки.
В2	Дрожжи, яйцо, хлеб и др.
В6	Дрожжи, куриное мясо, гречневая крупа, скумбрия, хлеб и др. Синтезируется микрофлорой кишечника.
В12	Мясо, печень, куриное мясо. Синтезируется микрофлорой кишечника.
Фолие- вая кислота	Дрожжи, печень, петрушка, лук, морковь, мясо. Синтезируется микрофлорой кишечника.
РР	Синтезируется из триптофана (из 60 мг триптофана 1 г витамина РР). Содержится в печени, мясе, горохе, бобах, хлебе и др.
С	Шиповник (1500 мг на 100 г), укроп (170 мг), петрушка, лук, черная смородина (300 мг), капуста (45 мг), картофель (20 мг), лимоны и тд
Р	Черная смородина, черноплодная рябина, капуста, картофель
А	Каротин - во всех красных, оранжевых ‘овощах. Витамин А - печень, яйца, сливочное масло
D	Печень трески, рыба, рыбий жир, сливочное масло. Образуется в организме под действием УФЙ.
Е	Растительные масла, гречневая крупа, животные масла и др.
К	Капуста, шпинат, салат. Синтезируется микрофлорой кишечника.
3
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
Профилактика гиповитаминозов:
1.	Грудное вскармливание и своевременное введение прикормов в
грудном возрасте
2.	' В более старшем возрасте - правильное, разнообразное питание с
достаточным использованием овощей и фруктов, особенно весной
3.	Лечение заболеваний ЖКТ, дисбиозов
4.	Попытка избежать значительных потерь витаминов при кулинарной
обработке пищи
•	овощи следует бросать сразу в кипящую воду (это ведет к
разрушению ингибиторов и соответственно сохранению витаминов).
•	желательно, чтобы вода была подсолена или подсахарена.
•	варить овощи следует под закрытой крышкой, до готовности, по
возможности не долго
•	замороженные овощи не следует размораживать, их необходимо
сразу класть в кипящую воду.
5.	Профилактический прием поливитаминов соответственно возрасту
6.	При инфекционных заболеваниях, хронических заболеваниях
органов пищеварения, при назначении антибиотиков и
сульфаниламидов даже при отсутствии клинических признаков
гиповитаминозов должно быть предусмотрено применение
витаминов А, С, В1, В2, В6 в дозах несколько превышающих
возрастные физиологические потребности.
Однако следует также помнить, что бесконтрольное применение
витаминов в больших дозах может привести к интоксикации организма с
развитием гипервитаминоза, кроме того, вызвать аллергическую
реакцию.
47. Целиакия. Клиника, диагностика. Принципы питания и
лечения.
Целиакия (глютеновая болезнь, глютеновая
энтеропатия, нетропическое спру, эндемическое спру) -
это заболевание, характеризующееся стереотипным
снижением массы тела, множественными дефицитными
состояниями, вторичными к поражению тонкой кишки, с
эффектом от безглютеновой диеты.
Теории развития целиакии:
1)	Энзимная теория
2)	Иммунная теория
3)	Наследственные механизмы
Патогенез
Патология ассоциирована с HLA-DR3- и НЕА-В8-антигенами.
Расщепление глютенов приводит к образованию глиадинов - пептидов,
которые из-за недостаточности пептидаз накапливаются в организме,
4
Педиатрия
оказывая на него аллергическое и токсическое действие. Глиадины
обладают сродством к антигенсвязывающим щелям HLA-DQ2 и HLA-
DQ8 антигенпрезентирующих клеток (см. рис.)
В слизистой оболочке тонкой кишки увеличивается количество
клеток, отвечающих за развитие гуморального и клеточного иммуни-
тета: внутриэпителиальных лимфоцитов, плазмоцитов, продуцирую-
щих IgM и IgG, эозинофилов и тучных клеток. Появляются антитела
против глиадина и антиретикулярные антитела. Возрастает количество
Т-лимфоцитов, взаимодействующих с глиадином, представляемым с
помощью HLA-DQ2. Сходный патогенез с целиакией отмечен в отно-
шении другого глютенчувствительного заболевания - герпетиформно-
го семейного дерматита.
Морфологическая картина
•	Неспецифичная
•	После глютеновой диеты наблюдается морфологическая ремиссия
(появляются новые ворсинки, взамен разрушенных’)
Клиническая картина
Дебют заболевания возможен в любом возрасте.
Пики манифестации:
5
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
1)% случаев в 6 месяцев после первого прикорма
2) На 3-4 десятилетии у взрослого (при тщательном анамнезе)
Симптомы
Со стороны желудочно-кишечного
тракта
Поносы (60-91%) - периодиче-
ские или постоянные
Ночные позывы
Полифекалия
Стеаторея у маленьких детей
Тошнота, рвота (50-70%)
Вторичные аноректальные
осложнения (проктит, трещи-
ны и др.)
Вздутие, урчание (16-96%)
Боли не сильные, но
у маленьких - по типу колики
Анорексия (80%)
Повышение аппетита (8%) -
«не в коня корм»
Глоссит, стоматит, хиелит,
анулярный стоматит
Вторичный гастрит типа А
(атрофия, снижение секреции)
Внегастроинтестинальные
симптомы
Общая слабость (100%)
Снижение массы тела (большая
часть больных)
Изменения кожи (20%) - сухость
кожи, гиперпигментация, гряз-
ный гиперкератоз на коленях и
локтях
Псориазоподобные изменения
Изменения пальцев в виде «ба-
рабанных палочек» (20-25%)
Изменения в придатках кожи:
ломкость волос и ногтей (3/4 и
более), выпадение волос (вплоть
до аллопеции)
Остеопороз, остеомаляция (50%)
Неврологические проявления
Признаки дефицита витаминов
Е, В12, фолиевой кислоты, мик-
роэлементов
Повышенная кровоточивость
(20% - взрослые, 6% - дети)
Отёки (10-60% - взрослые, 6% -
дети)
Прогноз.
При соблюдении безглютеновой диеты проявления минимальны.
Однако заболевание нередко ассоциируется со злокачественными но-
вообразованиями (лимфома, рак тонкой кишки и др.), сахарным диа-
бетом I типа, аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы,
бронхиальной астмой, атопическими заболеваниями, системными за-
болеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит)
Диагностика
Биопсия слизистой кишечника —> субтотальная атрофия
Положительный эффект от безглютеновой диеты
Обнаружение аутоантител к глиадину
6
Педиатрия
Лечение
1 Диетотерапия
•	Безглютеновая диета
•	Пшеничный хлеб и каши исключить
•	Сосиски, колбасы, мясные консервы, сладости, пиво, кетчуп,
майонез, горчица, шоколад, мороженое - есть глютен!
•	Рисовый хлеб, соя, бобы, натуральные овощи, мясные бульоны,
греча, кукурузная каша и пудинг, рафинат, джемы, мёд, натуральное
мясо, рыба, птица, растительное масло, маргарин (не все сорта),
натуральные фрукты и соки, какао, кофе, чай —* нет глютена!
•	Обычно через 2-3 недели после такого стола наблюдается
улучшение.
•	Если много аутоантител —> резистентность к диетотерапии
11. Медикаментозная терапия
1)	Ферменты pancreas (осторожно!) - назначать не более 1 месяца
2)	Антидиарейные ЛС
•	Иммодиум
•	Лоперамид
•	Полифепан - осторожно, от полифепана у маленьких детей могут
быть запоры
3)	Глюкокортикостероидные ЛС
48. Муковисцидоз. Причины развития, клиника,
диагностика, лечение.
Муковисцидоз - моногенное заболевание, которое
характеризуется мутацией гена транспортного белка -
трансмембранного переносчика ионов хлора (середина
длинного плеча хромосомы №7), аутосомно-рецессивное
заболевание, одинаково часто встречающееся у мужчин и
женщин.
Первое описание этого заболевания у детей относится к 1705 г. В то
время считалось, если мать целует ребёнка, а кожа его имеет солёный
привкус, то ребёнок обречён.
В 1938 году муковисцидоз выделен в отдельную нозологическую
форму. До этого все больные погибали, диагноз ставился посмертно. Затем
начали проводить прижизненную диагностику: повышенное содержание Na
и Cl в поте больных, положительный пилокарпиновый тест (1959 г.). В 1989
году в Канаде был открыт ген муковисцидоза, локализованный в хр7
(нобелевская премия) —> молекулярно-генетический прорыв в медицине.
Распространённость
•	Одинаково часто болеют мужчины и женщины
•	Азия, американские индейцы - встречается очень редко
7
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
•	Африка - 1:17000 новорождённых
•	Европеоидная раса, Кавказ - 1:1000-2000 новорождённых
Этиология и патогенез
Причина муковисцидоза - мутация гена CFTR , кодирующего белок-
регулятор мембранной проводимости. Ген расположен на 7-й
хромосоме. Самая частая мутация (отмечена у 70% больных) - это
делеция трех пар нуклеотидов, что приводит к исчезновению
фенилаланина в положении 508 (мутация дельтаР508).
Генетическая аномалия, имеющаяся при муковисцидозе, ведет к
нарушению структуры и функции транспортного белка. Он находится в
апикальной части мембраны эпителиальных клеток поджелудочной
железы, бронхов, мочевыделительных путей и др. Белок представляет
собой хлорный канал, осуществляющий транспорт хлора. У больных
этот канал не активируется, в результате чего хлориды выходя из клетки,
обратно не реабсорбируются. В результате экзокринные железы
секретируют секрет повышенной вязкости и с измененными физико-
химическими свойствами (увеличение концентрации электролитов,
белков при уменьшении водной фазы и снижении ферментных свойств
различных экскретов). В потовой жидкости отмечается высокая
концентрация натрия, хлора и других электролитов.
Затруднение оттока вязкого секрета ведет к его застою с
последующим расширением выводных протоков желез, атрофией
железистой ткани, прогрессирующим развитием склеротических
процессов в органах.
Морфологические изменения при муковисцидозе однотипны и более выражены
в поджелудочной железе, бронхолегочной системе, печени, кишечнике. В
поджелудочной железе обнаруживают диффузный фиброз, разрастание соеди-
нительной ткани вокруг протоков, долек и внутри них, кистозные изменения
протоков. Изменения в легких характеризуются наличием диффузного гнойного
бронхита с развитием бронхоэктазов и пневмосклероза, выявляются участки
эмфиземы, ателектазы; в периоды обострения воспалительного процесса -
пневмонические очаги, вязкое слизисто-гнойное содержимое в просвете бронхов,
возможна деструкция легочной ткани, чаще стафилококковой этиологии. В печени
наблюдается очаговая или диффузная жировая и белковая дистрофия гепатоцитов,
характерны скопление вязкой, густой желчи в желчных ходах, явление холестаза,
фиброзная трансформация и развитие биллиарного цирроза печени.
Бронхолёгочные изменения (95%)
> Снижение проницаемости апикальной мембраны для CI —> снижение
абсорбции воды —* нарушение клиренса секрета —> закупорка
мелких бронхов —> присоединение хронической бактериальной
инфекции (чаще всего Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa
+ Haemophilus influenza) —* воспалительная реакция —* кашель,
бронхоэктазы —► дыхательная недостаточность
8
Педиатрия
> Повышена резистентность м/о к антибиотикам, т.к. происходит
постоянный приём а/б —> дисбактериоз кишечника —» снижение
иммунитета
Изменения печени
>	Мультилобулярный цирроз
>	Холестатическая желтуха
>	Гепатоспленомегалия
>	Портальная гипертензия
>	ЖКБ
>	Цирроз
>	Стеаторея, полифекалия (90%)
Изменения в тонкой кишке
>	Снижение скорости продвижения кишечного содержимого —*
микониальный илеус
Изменения в мочеполовой системе
>	Обструкция выводящих путей в мальчиков (95%) —► атрофия,
фиброз, полное отсутствие придатка —► стерильность
>	У большинства девочек фертильность
>	МКБ
>	Муковисцидозная нефропатия
Клиническая картина
Разнообразна и неспецифична
Классификация:
Основные формы:
1.	Смешанная форма
2.	Преимущественно лёгочная форма
3.	Преимущественно кишечная форма
Дополнительно выделяют:
X. Атипичная форма - изолированные электролитные нарушения
5.	Печёночная форма - портальная гипертензия, асцит, цирроз
Проявления со стороны дыхательной системы:
» Грудные дети - гипокалиемия, метаболический алкалоз, кашель
(первые месяцы покашливание	—►	усиление кашля —>
коклюшеподобный кашель, цианоз, одышка; мокрота сначала
прозрачная —► слизисто-гнойная —> зеленоватый оттенок)
» Респираторные вирусные инфекции осложняются бронхиолитом:
сопение, очень выражена ДН, при минимальном физикальном
изменении со стороны лёгких
► Пневмония с затяжным течением
» Младшие дети: лёгкие в пределах нормы, при тщательном
обследовании - увеличение переднезадних размеров грудной клетки,
9
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
нарастающая одышка, снижение экскурсии лёгких, развитие одышки
смешанного генеза, пальцы в виде «барабанных палочек^, ногти в
виде «часовых стёкол», постоянный кашель, цианоз, развитие сот
pulmonale.
•	Часто синуситы, полипоз, паротиты.
•	Хроническое воспаление в бронхах приводит к развитию
бронхоэктазов, пневмосклерозу
Проявления со стороны ЖКТ:
•	Частый жидкий стул, зеленоватый оттенок, полифекалия
•	Ребёнок отстаёт по массе и росту от своих сверстников: снижение
мышечной массы, выпирает живот, метеоризм, выпадение прямой
кишки в первые годы жизни, резкие спастические боли в животе
•	Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки
•	Билиарный цирроз
Осложнения муковисцидоза
1.	Эмфизема, пневмоторакс
2.	Кровохарканье, кровотечение при бронхоэктазах
3.	Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода
4.	Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)
5.	Варикозное расширение вен пищевода
6.	Холелитиаз
Диагностика
1)	Патогномоничных симптомов нет
2)	Ногтевые фаланги без порока сердца синего типа - наводит на
мысль
3)	Специальная лабораторная диагностика при:
•	Немотивированном отставании в развитии
•	Длительных эпизодах кашля, ОРВИ, бронхита, пневмонии,
абсцедирующей пневмонии (грудной возраст), двухсторонних
бронхоэктазах, рефрактерной бронхиальной астме
•	Микониальный илеус (кишечная непроходимость)
•	Выпадение прямой кишки
•	Тяжёлая ГЭРБ
•	Ранний холелитиаз (с 4-х лет) хронический синусит, полипозы
•	Мужское бесплодие
•	Больные братья и сёстры
Лотовый тест разработан в 1959 г. Гибсоном и Куком и основан на
определении концентрация ионов натрия и хлора в поте больных. В
норме она не превышает 40 ммоль/л. При концентрации больше 60
ммоль/л диагноз муковисцидоза подтверждается. При цифрах 40-60
ммоль/л и наличии соответствующей клинической картины показано
генетическое обследование
10
Педиатрия
Ложноотрицательный лотовый тест: при кахексии и в
терминальной стадии муковисцидоза.
Ложноположительный лотовый тест:
]. Эндокринные заболевания
>Нелеченная надпочечниковая недостаточность
>	Несахарный диабет
>	Г ипотиреоз
2.	Эктодермальная гипоплазия
3.	Энзимопатии
4.	Семейный холестаз
5.	Гликогеноз II
6.	Псевдогипоальдостеронизм
7	Адреногенительный синдром
8.	ВИЧ
9.	Хронический панкреатит
10.	Нервная анорекия, кахексия
11.	Атопический дерматит
12.	Целиакия
Показания для генной диагностики
а.	Отрицательные потовые пробы
Ь.	Пограничные и сомнительные пробы
Лечение
А. Диетотерапия
•	130-140% калорийности от нормы
•	Повышенный % жира в рационе
•	40% от общей энергии - за счёт жира, 15-20% - за счёт белка
•	1-5 г/сут. NaCI
•	Поливитамины, минеральные добавки (Вит С, В6, Se. Zn -
антиоксидантная система)
•	Пищевая добавка - триглицериды со средней длиной цепи являются
лёгким источником энергии
•	Специальные смеси для больных муковисцидозом
•	Каждый день - приём микросферических ферментов типа «креон».
т|₽! Осложнением приёма креона является стриктура толстой кишки!
В. Базисная терапия - разжижение мокроты, дренаж бронхов
•	Портативный ингалятор, нибулайзер
•	Пикфлоуметр
С. Кинезотерапия
•	Активный цикл дыхания
•	Аутогенный дренаж
•	Специальные физически упражнения (1-1,5 ч/день)
В. Медикаментозная терапия
•	АЦЦ внутрь
•	Пульмазин (рекобинантная человеческая ДНК-аза)
И
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
• Антибактериальная терапия:
>	Длительное применение
>	Резервные группы а/б
' > Комбинация с учётом чувствительности флоры
>	Ингаляционный путь, per os, в/м, особенно - в/в, и даже в/а
>	Профилактические курсы а/б: ингаляционный путь + per os
(ципробай)
• НПВС (найс)
Е. Генная терапия
Введение нуклеиновых кислот в клетку:
>	Целенаправленная доставка гена (5% уровня экспрессии —► 50%
восстанавливается транспорт С1)
>	Аденовирусопосредованный перенос
т|0! Попытка стимулировать альтернативные виды Cl-каналов не вышла
за пределы лабораторных испытаний! В настоящее время муковисцидоз
считается инакурабелъным заболеванием.
Признаки успешного лечения
1)	Отсутствие одышки
2)	Отделяющаяся мокрота
3)	Установившиеся показатели внешнего дыхания в пределах нормы
Прогноз при муковисцидозе продолжает оставаться неблагоприятным.
Продолжительность жизни больных, как правило, не превышает 30 лет.
Профилактика и меры поддержки больных
1.	Медико-генетическая консультация семей риска (гетерозиготные
носители гена муковисцидоза)
2.	Пренатальная диагностика (сравнение ДНК больного и его
родителей)
3.	Биохимический анализ белков микроворсин хориона (на 17-18-20
нед. беременности)
4.	Специализированные учреждения
5.	Обучение родителей и старших детей
6.	Наблюдение специалистами
7.	Международная программа комплексного лечения муковисцидоза
8.	Медико-социальная реабилитация - улучшение качества жизни
ребёнка
9.	Дневной стационар
10.	Ступенчатый принцип лечения
•	Благоприятная окружающая среда
•	Диетотерапия, ферменты
•	Физиотерапия + адекватные физические нагрузки
•	Высококвалифицированное диспансерное наблюдение
•	Психологическая поддержка
17
Педиатрия
49. Железодефицитные анемии у детей раннего возраста.
Клиника, диагностика, лечение.
Железодефицитная анемия (ЖДА) - заболевание,
характеризующееся снижением содержания гемоглобина в эритроцитах
из-за дефицита железа в организме.
По данным экспертов ВОЗ дефицитные анемии поражают 60%
детского населения развивающихся стран. Наиболее часто наблюдаются
в возрасте между 6 мес. и 3 годами (50-60%), когда возрастает скорость
использования железа.
Второй пик заболевания отмечается в подростковом периоде (25-
30%), в периоде быстрого роста, в течение которого потребность
превышает поступление железа.
Причины железодефицитных состояний
1.	Антенатальные
•	Нарушение маточно-плацентарного кровообращения
•	Плацентарная недостаточность
•	Гипоксический синдром
•	Острые и хронические соматические заболевания
•	Синдром фетальной перфузии
•	Кровотечения
•	Глубокий дефицит
2.	Интранаталъные
•	Фетальная трансфузия
•	Поздняя перевязка пуповины
•	Кровотечения
•	Аномалии и травмы
3.	Постнатальные
• Недостаточность железа в пище
>	Раннее искусственное вскармливание
>	Неадаптированные смеси
>	Позднее молоко
>	Коровье молоко
>	Неадаптированная мучная, молочная, молочно-вегетарианская
пища
>	Несбалансированное питание
• Физиологическая недостаточность
>	У детей с ускоренным темпом роста
>	Недоношенные
>	Крупный плод и гигантский плод
>	Лимфатический тип конституции
>	Второе полугодие и второй год жизни
>	Пре- и пубертатный период
• Потери железа
13
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
> Кровотечения
>Нарушение всасывания (мальабсорбция)
	Из-за антибиотиков
	Врождённая мальабсорбция (реже)
>	Хронические заболевания кишечника
>	Геморрагические выделения у девочек в пубертатный период
>	Нарушения обмена железа при гормональной перестройке
>	Нарушение транспорта железа (из-за трасферрина)
Клиническая картина
Стадийность железодефицитных состояний
I.	Прелатентное железодефицитное состояние
II.	Латентное железодефицитное состояние
III.	Железодефицитная анемия
Прелатентное состояние
•	Истощение тканевых запасов железа
•	Уровень транспортного железа и НЬ в норме
•	Клинической картины нет, только инструментальные и
лабораторные изменения - снижение ферритина в мышцах,
снижение железа в к.к.м.
Латентное состояние
•	Тканевые запасы истощены
•	Депо израсходовано, транспортное железо снижено
•	Снижена активность железосодержащих ферментных систем
(дыхательные ферменты)
•	НЬ в норме
•	Клиническая картина', трофические нарушения, сидеропенический
синдром
Анемия - клинически манифестное состояние
•	Снижение НЬ
•	Повышение свободного протопорферина в эритроцитах
•	Микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз
•	Количество эритроцитов в норме
•	Уменьшение насыщения НЬ в эритроцитах - гипохромия
•	Анемическая гипоксемия приводит к дистрофическим процессам в
тканях и органах
Клиническая картина железодефицитной анемии зависит от
степени, продолжительности и возраста пациента
1.	Эпидермальные изменения (реже у маленьких детей) - десквамация,
слоение ногтей, изменения слизистых оболочек
2.	Пикохлоротика - извращение вкуса у каждого третьего ребёнка до 3-
х лет, страдающего анемией
3.	Извращение обоняния
14
Педиатрия
4.	Астеновегетативный синдром
•	Пятна Труссо
•	Потливость
•	Раздражительность
5.	Дисфагия (маленькие дети)
6.	Снижение местного иммунитета
7.	У детей раннего возраста сидеропенический синдром выражен слабо
Общеанемические симптомы
•	Бледность кожных покровов
•	Слабость, утомляемость, вялость
•	Головокружение, обмороки
•	Парестезии
•	При прогрессировании - тахикардия, приглушенность сердечных
тонов, анемический систолический шум, дистрофические изменения
ST, снижение АД, одышка, усиливается астеноневротический
синдром.
Классификация железодефицитных анемий
По степени
•	Лёгкая степень - до 90 г/л НЬ; Ег- до 3-х * 1012/л
•	Средняя степень - до 70 г/л НЬ; Ег - до 2,5 * 10,2/л
•	Тяжёлая степень - < 70 г/л НЬ; Ег - < 2,5 * 10|2/л
По ЦП
•	Нормохромная
•	Гипохромная
Диагностика
1.	Количество гемоглобина от 6 мес. до 6 лет ниже 110 г/л, от 6 лет до
14 лет - ниже 120 г/л.
2.	Цветной показатель менее 0,8.
3.	Ферритин сыворотки крови ниже 12 мкг/л.
4.	Сывороточное железо ниже 14-12,5 мкмоль/л.
5.	Общая железосвязывающая способность сыворотки крови выше 63
мкмоль/л.
6.	Коэффициент насыщения плазмы трансферрином ниже 17-18%.
7.	Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците менее 24-27
пг/эр.
8.	Показатель гематокрита ниже 35-37%.
Лечение
Диетотерапия
Продукты, способствующие всасыванию негемового железа
-	Мясо
-	Печень
-	Рыба
15
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
-	Вит С
-	Морепродукты
-	Молочная и лимонная кислоты
. Продукты, снижающие всасывание
-	Соевые протеины
-	Манная каша
-	Полифенолы
-	Жиры
-	Кальций
-	Таннин
-	Фосфаты
-	Оксалаты
Рацион
-	Белки - 110-120 г/сут (за счёт животных белков)
-	Жиры - уменьшить до 70-80 г/сут
-	Углеводы - 400 г (не менять)
-	Калорийность - увеличение на 10%
Медикаментозная терапия
Пероральные препараты железа, указание на упаковке:
•	% активного железа
•	% усвоения железа
Соли двухвалентного железа
1.	Препараты Fe для per os:
	Fe глюконат {Ферронал)
	Fe полиизомальтозат {Феррум-лек, Мальтофер)
	Fe сульфат {Феррокалъ, Ферроплекс, Актиферрин, Гемофер-
пролонгатум, Тардиферрон, Сорбифер-дурамед, Ферроградумеп
и др.) - 20% активного железа
	Fe фумарат {Ферретаб, Хефенол, Феррогона) - 33% активногс
железа
	Fe хлорид {Гемофер)
	Fe протеинсукцинилат {Ферлатум)
2.	Для парентерального введения:
	Феррум-лек
	Ектофер
	Венофер
+ Эубиотики
+ Витамины - профилактические дозы
Пероральные препараты железа
	За 1 -2 часа до или после еды хуже переносятся, чем во время еды
	Нельзя пить с чаем и молоком
	Нельзя принимать вместе с аскорбиновой кислотой
16
Педиатрия
Расчет лечебной дозы по активному железу
❖	До 3-х лет - 3 мг/кг/сут элементарного железа; 5 мг/кг/сут
гидроксиполимальтозы железо трёхвалентное
♦	♦♦ 3-7 лет - 50-80 мг/кг/сут
♦	♦♦ 7-12 лет - до 100 мг/кг/сут
В/в введение препаратов железа - только при серьёзных
изменениях в тонкой кишке или непереносимости приёма
препаратов per os!
Этапы лечения
А.	Купирование анемии - 1,5-2 мес.
В.	Терапия насыщения - 3-5 мес.
С.	Противорецидивные курсы
•	1-1,5 мес. после второго этапа (2-3 раза в год)
•	Или 5-7 дней/мес.
Признаки эффективности лечения
1)	Уменьшение клинических проявлений
2)	Уменьшение слабости
3)	Уменьшение астеновегетативных проявлений
4)	Уменьшение трофических симптомов
5)	На 8-12 день лечения - повышение ретикулоцитов, НЬ нарастает
постепенно или скачкообразно, восстанавливается до уровня нормы
к 4-6 неделе
50. Факторы риска и профилактика железодефицитных
состояний у детей.
Основные факторы риска:
1.	Антенатальные
•	Нарушение маточно-плацентарного кровообращения
•	Плацентарная недостаточность
•	Гипоксический синдром
•	Острые и хронические соматические заболевания
•	Синдром фетальной перфузии
•	Кровотечения
•	Глубокий дефицит
2.	Интранаталъные
•	Фетальная трансфузия
•	Поздняя перевязка пуповины
•	Кровотечения
•	Аномалии и травмы
3.	Постнатальные
17
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
•	Недостаточность железа в пище
>	Раннее искусственное вскармливание
>	Неадаптированные смеси
>	Позднее молоко
>	Коровье молоко
>	Неадаптированная мучная, молочная, молочно-вегетарианская
пища
>	Несбалансированное питание
• Физиологическая недостаточность
>	У детей с ускоренным темпом роста
>	Недоношенные
>	Крупный плод и гигантский плод
>	Лимфатический тип конституции
>	Второе полугодие и второй год жизни
>	Пре- и пубертатный период
• Потери железа
Жровотечения
> Нарушение всасывания (мальабсорбция)
	Из-за антибиотиков
	Врождённая мальабсорбция (реже)
>	Хронические заболевания кишечника
>	Геморрагические выделения у девочек в пубертатный период
>	Нарушения обмена железа при гормональной перестройке
>	Нарушение транспорта железа (из-за трасферрина)
Профилактика может быть антенатальной и постнатальной.
1.	Антенатальная профилактика - всем женщинам из группы
риска с 20-й недели беременности назначение препарата
мальтофер, полноценное питание, пребывание на свежем воздухе
II.	Постнаталъная профилактика:
	Естественное вскармливание
	Своевременное введение прикорма и продуктов, обогащенных
железом
	При искусственном вскармливании детям из группы риска
использовать смеси, обогащенные железом (Нутрилак и Семилак
с железом, Агуша, Нан, Фрисолак, Мамил).
	Достаточное пребывание на свежем воздухе.
	Недоношенным детям и детям от многоплодной беременности с
2-месячного возраста назначают препараты железа до
достижения ими 12-18 мес, в профилактической дозе 2 мг
элементарного железа на 1 кг массы тела в сутки, дается в 1
прием между кормлениями, запивается фруктовым соком, на
протяжении года.
	Детям из группы риска, особенно родившимся с крупной массой
тела, имеющим бурные темпы массо-ростовых прибавок, с
целью профилактики анемии, с 3 мес. жизни назначают
препараты железа в профилактической дозе 2 мг/кг/ сут на
18
Педиатрия
протяжении 6 мес.
Диспансерное наблюдение прекращают, если в течение 2 лет без
профилактического приема препаратов железа рецидива анемии не
было.
51. Гнойно-септические заболевания детей раннего
возраста. Этиология. Патогенез. Варианты клинического
течения. Принципы лечения.
Гнойно-септические заболевания можно разделить на
1) Локализованные формы - местные гнойные поражения различной
локализации (омфалит, конъюнктивит, отит, остеомиелит, энтероколит,
менингит, пневмония, перикардит и др.),
2) Генерализованная форма - сепсис (септицемия и септикопиемия)
В этиологии сепсиса важную роль играют стафилококки,
стрептококки, Гр(-) флора. Возрастает роль анаэробных
микроорганизмов. Развитие сепсиса может быть обусловлено наличием
первичного гнойного очага в любом внутреннем органе, ткани, кости и
тд. Кроме того, важное значение имеют и общие предрасполагающие
факторы.
Факторы риска возникновения сепсиса у детей разнообразны и их
можно разделить на:
1)	Факторы антенатального периода
1.	Наследственное иммунодефицитное состояние организма ребенка
2.	Инфекционные заболевания матери в период беременности,
особенно воспалительные заболевания гинекологической сферы;
хронические очаги инфекции
3.	Внутриутробные инфекции плода
4.	Токсикоз второй половины беременности
5.	Попытка самостоятельного прерывания беременности
2)	Факторы интранатального периода:
1.	Длительный безводный период
2.	Операции в родах
3.	Инфекции у матери в родах (эндометрит)
4.	Патология плаценты
3)	Факторы постнатального периода
1.	Транзиторный иммунодефицит
2.	Вирусные заболевания
3.	Острые желудочно-кишечные инфекции
4.	Локализованные гнойные инфекции
5.	Раннее искусственное вскармливание
6.	Манипуляции на крупных венах
19
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
7.	Запоздалое отпадение пуповинного остатка
8.	Кормление ребенка грудью при мастите у матери
9.	Наличие гнойной инфекции у ухаживающего за ребенком персонала
В развитии сепсиса у детей раннего возраста также имеет значение
несовершенство клеточного и гуморального иммунитета,
несостоятельность барьерной функции кожи, ЖКТ, тканевых барьеров и
сосудистой стенки, нарушение процессов фагоцитоза. Все это приводит
к быстрой генерализации инфекции.
Классификация сепсиса.
I.	Формы сепсиса: септицемия, септикопиемия
II.	Периоды: начальный, период разгара, дистрофический, период
репарации
III.	Течение: острое (3-6 недель), подострое (1.5-3 мес.), затяжное (боле 3
мес.), латентное
Клиническая картина.
При септицемии отмечаются выраженные явления интоксикации
без видимых локальных воспалительных очагов. Характерна бледность
и/или желтушность кожи и слизистых, снижение мышечного тонуса,
гипорефлексия, судорожная готовность, гипертермия с выраженными
колебаниями температуры в течение суток, токсическое дыхание,
глухость сердечных тонов, признаки пареза кишечника, нарастающие
размеры печени и селезенки. Масса тела ребенка снижается. Ребенок
становится вялым, адинамичным.
При септикопиемии наряду с общими симптомами интоксикации
появляются первичные и метастатические пиемические очаги в виде
омфалита, пустулеза, абсцессов, пневмонии, менингита, остеомиелита,
гнойного отита и др.
При остром течении сепсиса заболевание разрешается в течение 3-6
недель, при подостром - в течение 1.5-3 мес. В случае затяжного течения
сепсис может продолжаться более 3 мес.
Диагноз сепсиса ставится на основании:
1.	Симптомов инфицированности
2.	Наличия нескольких очагов инфекции (отит, пневмония, пиодермия,
менингит, остеомиелит и др.)
3.	Наличия симптомов токсикоза (вялость, адинамия, гипотония,
сероватый и/или иктеричный оттенок кожи)
4.	Вторичного падения массы тела на фоне сохранения лактации у
матери
5.	Наличия симптомов функционального нарушения со стороны ЖКТ
(ухудшение аппетита, срыгивание, рвота, диспепсический характер
стула и тд.)
20
Педиатрия
6	Повышения температуры с выявлением колебаний в течение дня
более 1°С
7	Лабораторных данных: нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом
влево вплоть до миелоцитов и промиелоцитов, ускорения СОЭ,
нормохромной анемии, снижения содержания общего белка и
диспротеинемии, повышения С-реактивного белка, активности
сывороточных трансаминаз, ЛДГ.
8.	Высева возбудителя из крови, идентичности его результатам
высевов из гнойного содержимого других очагов инфекции
9.	Увеличения титров антибактериальных антител
Лечение.
Необходима госпитализация в специализированное отделение и
изоляция больного.
Лечение предусматривает щадящий режим с обеспечением свежего
воздуха, гигиенического содержания ребенка и теплового комфорта.
Необходимо кормить ребенка материнским или донорским грудным
молоком. Суточный объем и количество кормлений определяются в
зависимости от формы и тяжести течения заболевания.
Этиотропная терапия подразумевает использование
антибактериальных препаратов с учетом чувствительности к ним
высеянных микроорганизмов по данным антибиотикограммы. До
получения данных о чувствительности необходимо использовать
препараты широкого спектра действия: полусинтетические
пенициллины, цефалоспорины. Каждые 7-10 дней антибиотики следует
менять.
Критериями отмены антибиотикотерапии при сепсисе являются:
1.	Полное отсутствие пиемических очагов
2.	Отсутствие интоксикации
3.	Нормальные ежедневные прибавки массы тела
4.	Отсутствие лабораторных показателей активности процесса
Для борьбы с дисбактериозом, возникающим на фоне
антибактериальной терапии, следует назначать эубиошики.
С учетом снижения реактивности организма при сепсисе показана
иммунотерапия:	противостафилококковый иммуноглобулин,
стафилококковый анатоксин (по окончании острого периода),
метилурацил, пентоксил, другие иммуномодуляторы.
Патогенетическая терапия при сепсисе направлена на
Дезинтоксикацию, улучшение реологических свойств крови,
нормализацию гемодинамики, восстановление кислотно-основного
состояния, электролитного обмена, устранение нарушений газообмена и
гипоксии. Для этого проводится инфузионная терапия.
21
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
Наряду с инфузионной терапией могут использоваться гемосорбция,
плазмаферез, УФО крови, заменное переливание крови и др.
52. Острые кишечные заболевания у детей раннего
возраста. Этиология, патогенез, клиника. Принципы
лечения.
Острые кишечные заболевания (ОКЗ) у детей раннего возраста
(до 3-х лет) занимают второе место после острых респираторных
заболеваний. ОКЗ редко ограничиваются поражением только ЖКТ - как
правило, в процесс вовлекаются другие органы и системы, заболевание
протекает тяжело и нередко угрожает жизни больного.
Предрасполагающие факторы:
1)	Анатомо-физиологические особенности ЖКТ у детей раннего
возраста:
Фундальная часть желудка функционально незрелая, в результате
чего кислотность желудочного содержимого недостаточная (редко
опускается ниже 4.0). Таким образом, желудочный сок не обладает
должными бактерицидными свойствами.
Клетки ЖКТ чувствительны к кислородному голоданию
Выраженная кровеносная сеть в ЖКТ обусловливает склонность к
отеку и жидкому стулу
2)	Искусственное вскармливание. При искусственном вскармливании
риск развития ОКЗ повышается в 2.5-3 раза по сравнению с
естественным, а летальность возрастает в 25 раз. У 50% детей,
переведенных на искусственное вскармливание, через 1-2 месяца
развивается ОКЗ. Причинами этого являются
Гигиенические нарушения при приготовлении пищи
Нарушения технологии разведения сухих смесей
Нарушения режима вскармливания
Перекорм ребенка, неадекватность пищи возрасту ребенка
3)	Состояние иммунной системы (несовершенство клеточного и
гуморального иммунитета, незавершенный фагоцитоз)
4)	Рахит, дистрофии
5)	Пищевая аллергия, дисбактериозы
Классификация ОКЗ у детей раннего возраста:
1.	Заболевания функционального происхождения
Диспепсия простая, парентеральная, токсическая
Дискинезии и дисфункции
2.	Заболевания инфекционного происхождения
3.	Пороки развития ЖКТ
22
Педиатрия
Этиология ОКЗ у детей до 1
отличается:
Дети до 1 года
(по i значимости)
- Ротавирусная инфекция
- Сальмонеллез
-ЭПКП*
- Гр(-) флора
- Дизентерия (шигеллы)
года и после 1 года несколько
Дети старше 1 года
(по значимости)
-	Дизентерия (шигеллы)
- Сальмонеллез
-ЭПКП
-	Вирусные инфекции
- Кампилобактериоз
* ЭПКП - энтеропатогенные кишечные палочки
Патогенез.
Микробные токсины и продукты распада не всосавшихся пищевых
ингредиентов действуют на слизистую оболочку кишечника, вызывая
нарушение его функции, а также приводя к эндогенной интоксикации. В
стенке кишечника нарушается микроциркуляции, то же происходит в
печени. Усиливается перекисное окисление липидов, накапливаются
кислые продукты, развивается метаболический ацидоз. Нарушение
функции печени, в частности детоксикационной, ведет к
прогрессированию токсикоза и нарастанию токсемии.
Вода, мелкодисперсные белки, электролиты пропотевают в
межклеточное пространство, а затем в просвет кишечника, что
клинически проявляется в виде жидкого стула и обезвоживания.
Компенсаторные изменения со стороны сердечно-сосудистой системы
приводят к нарушению гемодинамики.
В ответ на обезвоживание организма усиливается реабсорбция воды
в почках, снижается диурез. В результате страдают почки, усугубляется
ацидоз, вследствие чего страдает ЦНС (вплоть до коматозного
состояния).
Таким образом, при ОКЗ поражается не только ЖКТ, но и другие
органы и системы. Возможно развитие инфекционно-токсического шока,
гиповолемического шока, комы с летальным исходом.
В клинической картине ОКЗ доминируют три основных синдрома:
1.	Синдром токсикоза (токсический синдром)
2.	Синдром эксикоза
3.	Диспепсический синдром
	гастроэнтерит
	колит
	энтероколит
23
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
Каждый синдром имеет соответствующую симптоматику (она
подробно рассматривается в курсе инфекционных болезней).
* Лечение острых кишечных инфекций включает проведение
рациональной антибиотикотерапии, дезинтоксикационно-инфузионной,
патогенетической, симптоматической, стимулирующей терапии.
Госпитализации подлежат дети с тяжелыми и осложненными
формами заболевания, в случае неэффективности лечения, дети первого
месяца жизни, при наличии угрожаемых состояний (шок, ОПН,
генерализованные формы, сочетающиеся с нейротоксикозом, токсико-
аллергические состояния, ДВС-синдром, острая сердечно-сосудистая
недостаточность и др.), а также по эпидемиологическим показаниям.
Важным аспектом лечения является борьба с обезвоживанием, для
чего используется оральная регидратация или инфузионная терапия.
Оральная регидратация эффективна при I степени эксикоза и в 80%
случаев эксикоза II степени.
Оральная регидратация направлена на восстановление
водно-солевого баланса в организме и проводится с использованием
препаратов, содержащих NaCl, КС1, глюкозу и другие компоненты.
Наиболее часто используются регидрон, оралит, глюкосолан.
Содержимое пакетиков разводят в кипяченой воде и дают ребенку по 2-3
чайной ложке через каждые 2-3 минуты. При возникновении рвоты
прием жидкости на время (10 мин) прекращают. У очень маленьких
жидкость дается через нос с помощью зонда 10-20 мл/кг/час.
Оральная регидратация проводится в 2 этапа:
1. Первичная регидратация - направлена на коррекцию водно-
солевого дефицита, имеющегося в данный момент. Проводится в
течение 4-6 часов, приблизительное количество - 50 мл/кг при 1
степени эксикоза, 60-80 мл/кг при II степени.
2. Поддерживающая регидратация - направлена на возмещение
существующего дефицита воды до исчезновения симптомов
эксикоза. После каждого эпизода жидкого стула ребенку до 2-х лет
дают 50-100 мл, после 2-х лет - 100-200 мл.
Признаками достаточности регидратации являются
восстановление нормального тургора кожи, мочеотделения, частоты
пульса и его наполнения, прибавление массы ребенка.
24
Педиатрия
53. Профилактика острых желудочно-кишечных
заболеваний у детей раннего возраста.
Рекомендации ВОЗ:
1.	Борьба за естественное вскармливание (при искусственном
вскармливании риск развития ОКЗ повышается в 2.5-3 раза, а
летальность возрастает в 25 раз; у 50% детей, переведенных на
искусственное вскармливание, через 1-2 месяца развивается ОКЗ)
2.	Рациональное питание, правильное введение новых продуктов.
3.	Использование чистой воды.
4.	Санитарно-гигиенические навыки в семье
Важное место в профилактике кишечных инфекций занимают меро-
приятия по созданию санитарно-гигиенических условий, которые
препятствуют контактному и пищевому пути распространения
заболевания - благоустройство населенных мест, санитарный контроль
на предприятиях общественного питания, за производством, хранением
и реализацией продуктов и т.д.
Необходима правильная организация санитарного режима в детских
учреждениях. Обязательны изоляция и бактериологическое обсле-
дование на кишечную группу всех детей с острыми кишечными
расстройствами, заключительная дезинфекция после изоляции больного.
Выписка детей, переболевших ОКИ, проводится при полном
клиническом выздоровлении, показателями которого являются:
-	удовлетворительное состояние ребенка;
-	нормальная температура тела;
-	оформленный характер стула.
Кратность контрольных бактериологических анализов кала на ки-
шечную группу зависит от этиологии.
При бактериальной дизентерии дети до 2 лет, организованные и
неорганизованные, а также дети любого возраста, пациенты домов
ребенка (ДР) и ПНД, других лечебно-профилактических учреждений
выписываются после клинического выздоровления и трехкратных
отрицательных результатов бактериологического анализа. Дети старше 2
лет неорганизованные, а также школьники выписываются при
соблюдении тех же условий и двукратного отрицательного
бактериологического исследования кала.
При сальмонеллезе дети до 6 лет, неорганизованные и
организованные (кроме пациентов ДР и ПНД), а также школьники
выписываются не ранее 3 дней после клинического выздоровления и
однократного отрицательного бактериологического посева кала. Дети -
пациенты ДР и ПНД выписываются с трехкратными отрицательными
бактериологическими анализами.
При ОКИ условно-патогенной этиологии (например,
стафилококковой) дети любого возраста, организованные и
25
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
неорганизованные, в том числе из учреждений с круглосуточным
пребыванием, выписываются не ранее 3 дней после клинического
выздоровления без контрольного бактериологического обследования.
В окружении больных (на дому или в стационаре) производится
текущая дезинфекция. Дети, имевшие контакт с больными дизентерией
и другими кишечными инфекциями, подлежат наблюдению в течение 7
дней и однократному бактериологическому обследованию. Аналогичные
меры применяются по отношению к работникам пищевых предприятий
и к другим лицам, имеющим отношение к ним.
54. Острый бронхит у детей. Этиология, классификация,
клиника, лечение.
Острый бронхит - воспалительное заболевание бронхов с
увеличением бронхиальной секреции, к основным симптомам которого
относятся кашель, сухие и разнокалиберные влажные хрипы.
Редко бывает у детей как самостоятельная болезнь. Чаще острый
бронхит - одно из проявлений острой респираторной вирусной инфекции
(ОРВИ). Особенно часто ребенок болеет ОРВИ в первые годы жизни.
Регистрируемая заболеваемость острым бронхитом составляет
около 100 заболеваний бронхитом на 1000 детей в год (у детей до 3 лет
этот показатель 200, а у детей первого года-75).
Этиология.
К развитию острых респираторных заболеваний могут приводить
вирусы и бактерии. У детей раннего возраста возбудителями ОРВИ,
приведшими к ОБ, чаще являются PC-вирус, вирус парагриппа III типа,
цитомегаловирус, риновирусы, вирус гриппа.
У детей дошкольного и школьного возраста - гриппа, аденовирусы,
кори, микоплазма. У детей (чаше с хроническими очагами инфекции в
носоглотке, стенозирующим ларингитом после интубации, с
аспирацией) возбудителями бронхита могут быть бактерии:
гемофильная палочка, пневмококки, стафилококки, стрептококки,
грамотрицательные микробы. Хламидии также могут вызывать острый
бронхит.
Предрасполагающие факторы:
1.	Эндогенные - лимфатическая конституция, аллергия
2.	Изменения иммунологического статуса - снижение IgA, IgG;
3.	Возрастные анатомо-физиологические - несовершенство защитных
барьеров, склонность к экссудации, несовершенство функций
4.	Сопутствующие заболевания - гипотрофия, рахит, анемия,
полигиповитаминозы
26
Педиатрия
5,	Экзогенные влияния - охлаждение, воздушные аллергены, пассивное
курение родителей, загрязнение атмосферы и др.
Патогенез.
Вирусы, имеющие тропизм_ к эпителию дыхательных путей,
размножаясь, повреждают его, угнетают барьерные свойства стенки
бронхов и создают условия для развития воспалительного процесса
бактериальной этиологии. Кроме того, респираторные вирусы,
возбудители детских капельных инфекций могут вызывать поражения
нервных проводников и ганглиев, тем самым нарушая нервную
регуляцию бронхиального дерева и его трофику.
Обструктивный бронхит возникает при сужении или окклюзии
дыхательных путей, которая может быть результатом скопления
материала в просвете, утолщения стенки, сокращения бронхиальных
мышц, уменьшения силы ретракции легкого, разрушения дыхательных
путей без соответствующей потери альвеолярной ткани и (или)
компрессии дыхательных путей.
Классификация.
I.	По этиологии:
•	Инфекционного происхождения (вирусные, бактериальные и
вирусно-бактериальные);
•	Обусловленные физическими и химическими вредностями
•	Смешанные (сочетание физических, химических факторов и
инфекции).
•	Неуточненной природы.
И. По патогенезу:
•	Первичный ОБ (самостоятельное заболевание);
•	Вторичный ОБ, осложняющий другие патологические процессы;
Ш. По уровню поражения:
•	Трахеобронхит, проксимальный острый бронхит;
•	Преимущественное поражение бронхов среднего калибра;
•	Бронхиолит, дистальный бронхит.
IV.	По характеру воспалительного процесса (по мокроте):
•	Сухой
•	Катаральный
•	Гнойный
V.	По клиническим формам:
•	острый бронхит (простой);
•	острый обструктивный бронхит;
•	острый бронхиолит;
•	рецидивирующий бронхит.
27
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
Клиническая картина.
Клиника ОБ во многом зависит от этиологии. Обычно появлен^
признаков ОБ предшествуют признаки ОРВИ: повышение температур!
Головная боль, слабость, явления ринита, фарингита (покашливав
саднение в горле), иногда ларингита (хриплый голос), трахеи
(саднение и боль за грудиной, сухой болезненный кашел!
конъюнктивита.
Основным симптомом острого бронхита является кашель, внача.
сухой, затем более мягкий, влажный. Иногда дети жалуются ]
дискомфорт или даже болезненность внизу грудной клетк
усиливающиеся при кашле.
Аускультативные данные вариабельны: сухие, а затем и влажна
среднепузырчатые хрипы на вдохе и в начале выдоха, удлинение выдо.
(жесткое дыхание). Перкуторно выявляется ясный легочный звук часто
коробочным оттенком.
Мокроту, дети, в отличие от взрослых, обычно не откашливают.
Рентгенологически при остром бронхите находят симметричнс
усиление легочного рисунка в прикорневых и нижнемедиальных зонах.
Течение острого бронхита чаще волнообразное. Обычно к kohl
первой недели болезни кашель становится влажным, снижаете
температура. Повторные волны лихорадки объясняются наслоение
вторичной бактериальной инфекции.
Диагноз острого бронхита ставится на основании характерно
клинической картины и физикальных данных.
Лечение.
Режим - постельный в лихорадочный период и в течение 2-3 дне
после его окончания. Далее назначают щадящий (комнатный) режю
Диета молочно-растительная с исключением соленых, богаты
экстрактивными веществами и высоко-аллергенных продуктов. Пиш
должна быть механически и термически щадящей, богатой витаминам!
легкоусвояемой. В лихорадочном периоде полезно обильное питы
клюквенный морс, настой шиповника, чай с лимоном, молоко с медо!'
минеральные воды.
Жаропонижающие дают только при температуре тела выше 39.0 °1
(у детей с судорогами в анамнезе, с энцефалопатиями, пороками серди
более 38.3 °C). Оптимальным препаратом является парацетамол (10-1
мг/кг внутрь).
Применяют отхаркивающие средства: мукалтин, корень солодк1
бромгексин и др. В дальнейшем, когда кашель смягчается, прописывав
грудные сборы трав (алтей, мать-и-мачеха, листья подорожника, цветы
листья зверобоя и др.). При использовании отхаркивающих препарате
необходимо, чтобы ребенок достаточно пил. Не следует длительН
28
Педиатрия
принимать отхаркивающие средства, т.к. они могут оказать обратный
эффект.
Витаминотерапия назначается внутрь в дозах, превышающих
физиологическую потребность в 2-4 раза. При необходимости дают
антигистаминные препараты.
Антибиотикотерапия при остром бронхите в подавляющем
большинстве случаев не показана. Антибиотики назначают
	у детей первых месяцев жизни;
	у детей, находящихся в стационаре;
	у детей с отягощенным преморбидным фоном (родовая травма,
глубокая недоношенность, гипотрофии и др.);
	при подозрений на наслоение бактериальной инфекции (лихорадка с
температурой более 39°С, вялость, отказ от еды и питья, другие
признаки интоксикации, «воспалительные» изменения в анализе
периферической крови).
55.	Острый обструктивный бронхит у детей раннего
возраста. Клиника, лечение.
Острый обструктивный бронхит - это острый бронхит,
протекающий с синдромом бронхиальной обструкции.
Этиология и патогенез
Вирусы парагриппа типа 3, аденовирусы, респираторно-
синцитиальные вирусы (РС-вирусы).
Отек и клеточная инфильтрация слизистой и подслизистой оболочек
бронхов, спазм гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекреция и нару-
шение микроциркуляции. Развивается обструктивное нарушение
вентиляции легких.
Клиническая картина.
	Признаки затрудненного дыхания на 1-2-й день ОРВИ и в процессе
вирусной инфекции.
	Дыхание шумное с удлиненным выдохом и слышными на
расстоянии свистящими хрипами.
	У грудных детей - втяжение уступчивых мест грудной клетки (вдох
также затруднен)
	Приступообразный, навязчивый кашель.
	Над легкими тимпанит, жесткое дыхание, множественные свистящие
хрипы над всей поверхностью грудной клетки
*	При скоплении в бронхах жидкого секрета возникают
влажные хрипы.
29
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
	В отличие от бронхиолита - нет «обилия» влажных хрипов и не
характерна дыхательная недостаточность.
Лечение.
Госпитализация показана для детей грудного и раннего возраста со
среднетяжелым'и тяжелым течением острого обструктивного бронхита.
Режим щадящий с исключением внешних раздражителей
(излишние процедуры, осмотры). Максимальный доступ свежего
воздуха (частое проветривание).
Увеличение объема жидкости в 1,3-1,5 раза (чай, фруктовые
отвары, соки овощные и фруктовые).
Антибиотики не показаны, если не отмечается изменений в
анализах крови, свидетельствующих о бактериальных воспалительных
изменениях.
Ликвидация бронхиальной обструкции — применение рг-
адреномиметиков.
Легкое течение - внутрь сальбутамол 1 мг на прием детям в возра-
сте 2-4 мес. и 2 мг на прием в возрасте 2-3 лет 2-3 раза в день.
При среднетяжелом и тяжелом течении - ингаляционные
формы через небулайзер или спейсер. Для детей первых лет жизни
применяют небулайзеры с воздушным компрессором. В возрасте 2-3 лет
(если ребенок сможет) ингаляцию лучше проводить через рот, при этом
ребенок дышит через мундштук. Могут использоваться сальбутамол,
фенотерол и др. Также для пролонгирования эффекта можно
использовать комбинации адреномиметика и холинолитика (например,
беродуал = фенотерол + ипратропиума бромид).
При легком течении острого обструктивного бронхита достаточно
однократной ингаляции бронхоспазмолитика через небулайзер, при
необходимости ее повторяют через 4-6 ч.
При среднетяжелом и тяжелом течении в течение часа ингаляции
повторяют каждые 20 мин (всего 3 дозы), затем каждые 4-6 ч до
положительного эффекта. Продолжительность ингаляции через
небулайзер 5-10 мин (до полного прекращения распыления препарата).
Если динамика плохая, могут быть рекомендованы ингаляционные
кортикостероиды (бекотид, вентолин и др.)
При стихании процесса назначают ЛФК, массаж грудной клетки,
дыхательную гимнастику.
30
Педиатрия
56.	Профилактика острых респираторных заболеваний у
детей.
Неспецифическая профилактика:
•	своевременная изоляция больного (по возможности)
	раннее выявление и изоляция источника инфекции в детском коллек-
тиве (ежедневный осмотр в период подъема ОРВИ с измерением
температуры тела, осмотром носоглотки)
•	регулярные проветривания, влажная уборка с 0,2% раствором
хлорной извести, дезинфекция помещений, облучение
бактерицидными ультрафиолетовыми лампами.
	правильное закаливание ребенка
Специфическая профилактика — активная иммунизация
специфическими вакцинами. Это, прежде всего, относится к гриппу.
Существует несколько наименований вакцин разных производителей.
Вакцинация против гриппа проводится централизованно в детских
поликлиниках и детских учреждениях при согласии родителей. Следует
обязательно учитывать противопоказания и помнить о возможных
побочных эффектах.
Значительное распространение получили бактериальные вакцины
против нескольких респираторных возбудителей, создание на основе
рибосомальных фракций патогенных бактерий (рибомунил) или их
лизатов (бронхому пил, ИРС19).
Экстренная профилактика.
При возникновении вспышек ОРЗ вирусной этиологии (грипп,
парагрипп, аденовирусная, риновирусная инфекция и др.) в детских
коллективах рекомендуется использовать лейкоцитарный интерферон
(3-4 раза в день) в течение всего периода вспышки. Назначают также
оксолиновую мазь для смазывания носовых ходов 1-2 раза в день. Для
экстренной профилактики могут также использоваться противовирусные
препараты (ремантадин, арбидол, когацел и др.).
57.	Профилактика острых респираторных заболеваний у
детей раннего возраста.
См. предыдущий вопрос
31
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
58.	Этиология, патогенез, клиника острой пневмонии у
детей раннего возраста. Принципы лечения.
Пневмония - острое воспалительное заболевание легких с реакцие
сосудистой системы в интерстициальной ткани и нарушениями
микроциркуляторном русле, с локальными физикальными симптомами,
очаговыми или инфильтративными изменениями на рентгенограмме.
Пневмония может возникать как первичное заболевание ил
вторично, осложняя другие болезни.
В соответствии с классификацией, принятой в 1995 г. (Москв<
симпозиум педиатров-пульмонологов), у детей различают
 очаговую
 сегментарную
 очагово-сливную
 крупозную
 интерстициальную пневмонии
Острой считают пневмонию, разрешившуюся в течение 4-6 нед.
Затяжное течение пневмонии диагностируется при отсутстви
разрешения пневмонического процесса в сроки от 6 нед. до 8 мес. о
начала болезни
Этиология и патогенез.
В большинстве случаев пневмония развивается на фоне вирусно
инфекции (чаще гриппа, аденовирусной или респираторно
синцитиальной инфекции) при присоединении бактериальной флорь
Среди бактерий наиболее частыми возбудителями пневмонии у дете;
являются
 внеболъничная пневмония: пневмококк, гемофильная палочка
стафилококк, стрептококк, микоплазма, хламидии, легионелла
вирусы;
	внутрибольничная пневмония: стафилококк, кишечная папочка
клебсиелла протей, псевдомонады, вирусы;
	у детей первых месяцев жизни - Haemophilus influenzae
Staphylococcus, Proteus
	у больных с иммунодефицитом: различные бактерии, пневмоцисть
грибы, цитомегаловирус, микобактерии, вирусы.
Предрасполагающие факторы у детей до 1 года:
гипоксия плода,
перинатальная энцефалопатия,
аспирация околоплодных вод,
задержка внутриутробного развития,
постнатальная гипотрофия,
32
Педиатрия
И*"1
аномалии развития легких, сердца,
иммунодефицитные состояния и др.
Предрасполагающие факторы у детей старшего возраста:
очаги хронической инфекции,
. курение,
_ неблагоприятные бытовые условия,
переохлаждение,
_ частые вирусные инфекции
Путь распространения инфекции чаще бронхолегочный. Внедряясь в
дькательные пути, инфекционный агент своими токсинами раздражая
интерорецепторы, приводит к рефлекторным реакциям, как локального
характера, так и общего, вызывая нарушения функции внешнего
дыхания, функций ЦНС и других органов и систем. В клинике это
проявляется симптомами интоксикации и расстройствами дыхания.
Особенности клиники.
При пневмонии у детей более, чем у взрослых, выражены
дыхательная недостаточность и интоксикация, что отражается на
функции многих органов и систем.
Вирусно-бактериальные пневмонии развиваются на 5-8-й день
ОРВИ и обычно протекают по типу очаговых пневмоний.
Бактериальные пневмонии начинаются остро среди полного
здоровья и протекают чаще как сегментарные и крупозные.
Для вирусно-бактериальных и бактериальных пневмоний у детей
характерны повышение температуры тела, проявления интоксикации.
Кашель чаще бывает влажным. Выражена одышка в покое, у детей
старше 3 лет она может возникать только при физической нагрузке. При
вовлечении в процесс плевры появляются «короткий» (поверхностный)
кашель, боли в боку, усиливающиеся при глубоком дыхании и кашле.
Над очагами пневмонии определяется укорочение перкуторного
звука. У детей раннего возраста (при осмотре и на рентгенограмме)
выявляют вздутие грудной клетки, при перкуссии - коробочный оттенок
перкуторного звука. Аускультативно при пневмонии над очагами
поражения определяются мелкопузырчатые хрипы и крепитация.
Наиболее частыми осложнениями острой пневмонии у детей
являются острая сердечная недостаточность (острое легочное сердце),
острая сосудистая, коронарная и надпочечниковая недостаточность,
Деструкция легких, плеврит и др.
У новорожденных чаще наблюдаются мелкоочаговые или
Интерстициальные пневмонии. Течение их тяжелое, характеризуется
быстрым нарастанием интоксикации, дыхательной и сердечно-
33
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
сосудистой недостаточности при слабовыраженных физикальных
изменениях в легких.
У детей первого года жизни в результате сниженной
иммунологической реактивности чаще развиваются распространенные
(двусторонние) очаговые пневмонии. В клинической картине
преобладают симптомы интоксикации (беспокойство или вялость, отказ
от еды, негативная реакция на окружающее, бледность и «мраморность»
кожи) и дыхательной недостаточности (одышка с раздуванием
крыльев носа и втяжением уступчивых мест грудной клетки, аритмия
дыхания, цианоз носогубного треугольника, акроцианоз).
Быстро развиваются гипоксемия, гипоксия, ацидоз. Рано
присоединяются сердечно-сосудистые нарушения: тахикардия,
синусовая аритмия, глухость тонов сердца, увеличение печени. Может
развиться острая сердечно-сосудистая недостаточность. Нередко
отмечаются срыгивание, рвота и понос, приводящие к обезвоживанию.
У детей 1-3 лет пневмония обычно бывает очаговой. В период
разгара болезни чаще, чем у детей более старшего возраста, развивается
нейротоксикоз: гипертермия, беспокойство, потеря сознания или сопор,
судороги; нередко возникает острая надпочечниковая недостаточность.
Лечение острой пневмонии у детей может проводиться в
стационаре или амбулаторно.
Госпитализации подлежат
1.	Все дети первого полугодия жизни
2.	Дети любого возраста с тяжелым течением пневмонии
3.	При неэффективности амбулаторного лечения
При лечении на дому врач должен посещать ребенка ежедневно до
улучшения состояния, затем один раз в 2-3 дня до полного
выздоровления.
В разгар болезни назначают постельный режим, который
расширяют при улучшении состояния больного. Показано обильное
питье (дезинтоксикация).
Сразу после установления диагноза назначают антибактериальную
терапию.
При внегоспитальной пневмонии (чаще вызывается пневмококком)
препаратами выбора могут быть:
	амоксиклав, ко-амоксиклав, цефуроксим аксетил и др.
	при отягощенном аллергическом анамнезе - макролиды второго
поколения (азитромицин, рокситромицин, кларитромицин) или
«защищенные» аминопенициллины (например, ко-амоксиклав).
Детям первых 3 месяцев жизни ко-амоксиклав назначают 2 раза в
сутки в разовой дозе 30 мг/кг, старше 3 мес. жизни — в той же разовой
дозе 3 раза в сутки. Для детей любого возраста существуют специальные
34
Педиатрия
1
лекарственные формы этих антибиотиков в виде порошка для
приготовления сладкой суспензии. Курс лечения пневмонии в домашних
условиях 7-10 дней.
При тяжелом течении используются антибиотики, вводимые
парентерально: цефалоспорины III поколения (цефтриаксон,
цефотаксим), а также внутрь макролиды (рокситромицин, кларит-
ромицин, сумамед и др.)
Сопутствующее лечение:
	Витаминотерапия
	Симптоматическая терапия (жаропонижающие)
	Отхаркивающие средства
	Эуфиллин (улучшает кровоток в легких, уменьшает бронхиальную
обструкцию)
	При тяжелой пневмонии в стационаре проводят оксигенотперапию,
инфузионную дезинтоксикационную терапию.
При улучшении состояния больного, исчезновении интоксикации
назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику.
Острые пневмонии разрешаются у детей старше 3 лет за 2 - 3 нед., у
детей раннего возраста они могут продолжаться до 4 - 6 нед.
59. Диспансерное наблюдение и реабилитация при острой
пневмонии у детей раннего возраста.
Диспансерное наблюдение за ребенком раннего возраста,
перенесшим пневмонию, осуществляют на протяжении одного года
педиатр и врач-пульмонолог.
Детей первых 3 лет жизни в течение 1-го полугодия от начала
болезни наблюдают 2 раза в месяц, во 2-е полугодие - 1 раз в месяц.
Детей от 3 мес. до одного года и старше - 1 раз в месяц.
Составляется индивидуальный план диспансерного наблюдения за
каждым ребенком с учетом сопутствующих заболеваний, состояния
реактивности организма.
По окончании лечения необходимы контрольная рентгенография
грудной клетки и анализ крови. Если отмечаются признаки хронизации
Процесса, ребенок продолжает наблюдаться педиатром и пульмонологом
Как больной хронической пневмонией.
Важное значение в реабилитации имеют
* максимальное пребывание на свежем воздухе,
" полноценное питание с учетом возраста с введением полноценного
белка ненасыщенных жирных кислот, использование по сезону
.овощей и фруктов.
35
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
	массаж грудной клетки, ЛФК.
	закаливание с учетом возраста
	витаминотерапия
60.	Профилактика острой пневмонии у детей раннего
возраста.
Профилактика острых пневмоний включает широкий комплекс
социально-гигиенических мероприятий и медицинского образования
населения по воспитанию здорового образа жизни ребенка:
рациональное питание, массаж, гимнастика, закаливание, улучшение
жилищных условий, микроклиматических условий (отказ родителей от
курения, регулярные проветривания, влажные уборки и тд.).
Установлено, что дети, получившие полный курс профилактических
прививок, реже болеют всеми инфекционными заболеваниями, в том
числе теми от которых их не прививали. В настоящее время разработаны
и внедряются в практику пневмококковые и гемофильные вакцины.
Для профилактики внутрибольничных пневмоний необходим
широкий спектр мероприятий по предупреждению перекрестного
инфицирования в стационаре, а также назокомеального инфицирования.
Важное значение имеет и борьба с предрасполагающими факторами
развития острых пневмоний, которыми у детей раннего возраста
являются тяжелая перинатальная патология (внутриутробная гипоксия,
асфиксия, родовая травма), аспирационный синдром, гипотрофии,
врожденные пороки сердца, пороки развития легкого, наследственные
иммунодефициты, гиповитаминозы.
Непосредственным провоцирующим фактором всегда является
охлаждение.
61.	Рецидивирующий бронхит и облитерирующий
бронхиолит у детей. Особенности течения. Диагностика.
Принципы лечения и реабилитации.
Рецидивирующий бронхит
О рецидивирующем бронхите говорят, когда явления бронхита б&
обструктивных явлений повторяются 2-3 раза в год в течение, как
минимум, 2-х лет на фоне ОРВИ с длительностью клинически*
проявлений не менее 2-х недель и полной обратимостью патологически*
изменений. По сути это переходная форма между острым и хроническим
бронхитом. Встречается в основном у детей ясельного возраста.
Провоцирующим фактором первого эпизода рецидивирующего
бронхита является ОРВИ, т.к. длительная вирусемия ведет к подавлению
специфического иммунитета и нарушению функции бронхов
36
Педиатрия
Повторные эпизоды, как правило, связаны с присоединением вторичной
бактериальной инфекции (пневмококк, гемофильная палочка и др.).
факторы риска можно разделить на эндогенные и экзогенные.
К эндогенным относятся:
1	Мужской пол (чаще болеют мальчики)
2	Неблагоприятная наследственность, особенно по линии матери
I, Ранний возраст
4’ Патологическое течение родов
5^ Патология ЛОР-органов
6. Лимфатико-гипопластический диатез
Экзогенные факторы:
1.	Пассивное курение
2.	Загрязнение воздуха
3.	Переохлаждения
4.	Частые ОРВИ
Клиника выражается в возникновении периодических рецидивов
острого бронхита. После очередной ОРВИ на протяжении нескольких
недель сохраняется сначала сухой кашель, затем влажный в течение дня
или больше по утрам. На фоне жесткого дыхания выслушиваются
различной звучности хрипы. Под влиянием терапии наблюдается
улучшение процесса в легких, а затем вновь появляются клинические
признаки поражения бронхов, особенно под влиянием очередной
вирусной инфекции или охлаждения.
Принципы лечения.
Одним из важных принципов лечения больных хроническими
неспецифическими заболеваниями легких является этапность, которая
подразумевает следующую схему: обострение -> стационар —>
наблюдение в поликлинике —> санаторий.
Основные лечебные мероприятия:
• Антибиотики - перорально на 5-7 дней (амоксициллин, аугментин,
азитромицин, кларитромицин, цефуроксим).
* Восстановление дренажной функции бронхов - ингаляции 10%
раствора ацетилцистеина, 2% раствора гидрокарбоната натрия +
{ муколитики (бромгексин, амброксол, бронхосан) + постуральный
Дренаж. Частота проведения процедуры 2-3 раза в день
*	Иммунокорректоры бактериального происхождения
бактериальные лизаты основных респираторных патогенов
(стрептококка, стафилококка, гемофильной палочки и др.) -
рибомунил и др.
Растительные адаптогены (иммунал, женьшень и др)
*	Физиотерапия (УВЧ, УФО и др.)
37
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
•	ЛФК и массаж грудной клетки.
Профилактика, реабилитация и диспансерное наблюдение.
В период неполной ремиссии проводится лечение в санатории,
антибиотикотерапия per os, муколитики, массаж, ЛФК. Важно
систематическое закаливание ребенка - ножные ванны, обтирания,
контрастный душ, сауна в мягком режиме. Для восстановления
дренажной функции бронхов полезно проведение галотерапии.
Санаторное лечение может использоваться до 4-6 раз в год.
Дети с хроническими неспецифическими заболеваниями легких в
период неполной ремиссии должны наблюдаться педиатром (с
выполнением анализа крови, мочи, мокроты) не менее 4-6 раз в год,
пульмонологом - не менее 2 раз в год с оценкой функции внешнего
дыхания, подвергаться рентгенологическому обследованию - 1 раз в год.
Обязателен ежегодный осмотр ЛОР-врачом, стоматологом.
Освобождение от занятий физкультурой на 2-3 месяца.
В период стойкой ремиссии лечебные мероприятия направлены на
устранение вегетативных и астеновегетативных расстройств.
Необходимо соблюдение режима, дневной сон, успокоительная
растительная терапия.
Необходима санация хронических очагов инфекции.
Санаторно-курортное лечение должно проводиться не менее 3-х раз
в год, осмотр педиатра - 2-4 раза в год, пульмонолога - не менее 2 раз в
год с оценкой лабораторных показателей.	х
Минимальный срок диспансерного наблюдения - 5 лет.
Облитерирующий бронхиолит
Острый бронхиолит - это разновидность обструктивного бронхита
с вовлечением в процесс мелких бронхов и альвеол, для которого
характерна дыхательная недостаточность и обилие мелкопузырчатых
хрипов. Нарушение бронхиальной проходимости возникает в самом
терминальном отделе бронхиального дерева. Наблюдается
преимущественно у детей первого года жизни.
Чаще встречется при респираторно-синцитиальной инфекции (РС-
вирус), парагриппе типа 3, реже при аденовирусной инфекции.
В патогенезе предполагают роль аллергической реакции 3 типа,
которая развивается при встрече PC-антигена с циркулирующими
антителами у ребенка первых месяцев жизни из-за возрастной
недостаточности секреторного иммуноглобулина А. Патологический
процесс носит распространенный характер, вентиляция альвеол
нарушается на значительном протяжении. Развивается тяжелая
гипоксия, дыхательная недостаточность. Просвет бронхиол заполняется
вязким, тягучим секретом, десквамированным эпителием, волокнами
фибрина, которые резко снижают их объем, образуют плотные сгустки.
Это способствует возникновению ателектазов, чередующихся с
38
Педиатрия
эмфизематозными участками. В результате резко уменьшается
респираторная поверхность легких, быстро прогрессирует дыхательная
недостаточность, гипоксемия, нарастает гиперкапния.
Клиническая картина - прогрессирующая дыхательная
недостаточность. Дыхание частое и короткое с участием
вспомогательных мышц. В легких на фоне ослабленного дыхания на
всем протяжении выслушиваются свистящие и сухие хрипы, а также
многочисленные влажные мелкопузырчатые хрипы. Характерна картина
так называемого «влажного» легкого. Характерна тахикардия (до 140-
160 в 1 мин.).
Три степени тяжести бронхиолита:
I степень — легкая. Частота дыханий не более 60 в 1 мин.
Легкое втяжение уступчивых мест грудной клетки.
II степень — среднетяжелая. Тахипноэ до 70 в 1 мин. Втяжение
выражено значительно. Тахикардия. Ребенок беспокоен,
но пьет и ест самостоятельно.
III ‘ степень — тяжелая. Частота дыхания более 75-80 в 1 мин.
Генерализованный цианоз. Резко выражено втяжение уступчивых
мест грудной клетки. Ребенок не пьет. Беспокоен.
Лечение
•	Бронходилататоры - р2-адреномиметики, ингаляционные
кортикостероиды
•	При тяжелом течении - системные глюкокортикоиды 1-3 мг/кг
внутривенно, с быстрой отменой
•	Ингаляционно рибавирин (виразол) в течение первых 24 ч
•	Антибиотики не показаны.
У большинства детей выздоровление наступает на 8-10-й день.
62. Особенности течения бронхиальной астмы у детей.
Диагностика и лечение.
Бронхиальная астма — заболевание, развивающееся на основе
хронического аллергического воспаления бронхов, их
гиперреактивности и характеризующееся периодически возникающими
приступами затрудненного дыхания и удушья в результате
распространенной бронхиальной обструкции. Последняя обусловлена
бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи и отеком стенки бронхов.
Особенности бронхиальной астмы у детей:
•	Встречается преимущественно аллергическая форма
•	Тяжесть течения влияет на физическое развитие ребенка
•	Подавляющее большинство больных детей (75 %) составляют
мальчики (у взрослых наоборот - женщины)
39
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
•	Заболевание прогрессирует очень быстро. Приступный период 0,
яркий
•	Практически у 100 % детей имеются нарушения со стер
вегетативной нервной системы и ЦНС. Отмечается невротиз;
тяжелых больных.
•	Рано возникают эндокринные расстройства
•	Характерна инфекционная зависимость
•	Наличие в подавляющем большинстве случаев указаний на пище
аллергию в раннем возрасте
В связи с особенностями строения бронхиального дерева у де
раннего возраста, приступы астмы сопровождаются значительн
отеком слизистой оболочки бронхов с обильным выделением в
просвет слизи, что характеризуются большим количеством влаж>
хрипов, разных по силе.
Часто приступ бронхиальной астмы у детей до 3 лет мо
развиваться следующим образом. Утром у ребенка появляется жид
водянистые выделения из носа. Температура тела, как npaef
нормальная. Ребенок начинает чихать, чешет нос, а через некотс
время начинает подкашливать. После дневного сна, а чаще к ночи ।
ночью кашель усиливается. Он становится приступообразным, упорн.
На вершине кашля возможна рвота, в содержимом которой мо>
заметить вязкую слизистую мокроту. Именно вязкая мокр
провоцирует рвотный рефлекс. Ребенок становится беспокойным,
желает лежать, дышит часто, при этом выдох затруднен (экспиратор
одышка). О том, что ему трудно дышать, можно догадаться по тому,
в дыхании участвует вспомогательная мускулатура: втягивается учас’
шеи над грудиной, задействованы межреберные мышцы и мыи
живота. Ребенок стремится занять удобное полусидячее положен
облегчающее дыхание. При этом дыхание становится шумн!
свистящим, его слышно со стороны. Крылья носа раздуваются, набухг
шейные вены, кожа носогубного треугольника, кистей и с
становиться синюшной. Во время приступа может поднят
температура, и это становится причиной ошибочного диагноза
«ОРВИ», «бронхит» или «пневмония».
У детей после 3 лет приступ бронхиальной астмы большей час!
связан со спазмом гладкой мускулатуры бронхов, а выделение слиз1
просвет бронхов и воспалительный отек слизистой оболочки уже
столь значительны. Клиника более типичная. Приступ сопровождав
сухими свистящими хрипами, выдох затруднен, в дыхании участи
вспомогательная мускулатура. Нередко приступ бронхиальной ас?
может протекать в виде сухого упорного кашля.
При установлении степени тяжести течения бронхиальной астмь
детей используют ряд критериев.
40
Педиатрия
Критерии	Легкая форма (зеленая зона)	Среднетяжелая (желтая зона)	Тяжелая (красная зона)
''частота приступов	Не чаще 1 раза в месяц	3-4 раза в месяц	Несколько раз в неделю или ежедневно
Клиническая характеристик а приступов	Легко исчезающие приступы	Отчетливое нарушение функции внешнего дыхания	Тяжелые приступы
Ночные приступы	Не бывает или бывают очень редко	Бывают	Часто (вплоть до ежедневных)
: Переносимость физической нагрузки	Удовлетворител ьная	Снижена. Возникает одышка, возможен астматический приступ	Резко снижена. Больной не может ходить пешком, приступы возникают при малейшей физической нагрузке
Характеристик а периодов ремиссии	Жалобы отсутствуют, ФВД в норме	Имеются незначительные нарушения ФВД	Всегда имеются признаки дыхательной недостаточности
ОФВ, ПОС	Норма или не менее 80% от нормы	Снижение до 60- 80% от нормы	60% и менее
Суточные колебания ОФВ и ПОС	Не более 20%	20-30%	Более 30%
; Физическое развитие	Нормальное	Нормальное, реже нарушено	Всегда отстает
Способ {Купирования приступа L.		Купируется самостоятельно или	при однократном приеме бронхолитическ их средств внутрь	Купируется при приеме бронхолитических средств только в ингаляционном или парентеральном виде, периодическое использование ингаляций кортикостероидов	Купируется только при парентеральном введении бронхолитических средств в сочетании с системным использованием кортикостероидов.
Диагноз бронхиальной астмы ставится при наличии следующих
Условий:
1.	В анамнезе имеется не менее 3-х эпизодов бронхообструкции
2.	Указание в анамнезе на внелегочные формы аллергии
41
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
3.	Отягощенная наследственность
Лечение бронхиальной астмы этапное.
В период приступа проводится неотложная терапия, в межприступном
периоде - поддерживающая терапия,, направленная на достижение
ремиссии. Важное значение имеет реабилитация и профилактическое
лечение в период ремиссии.
Неотложная помощь.
При купировании легкого приступа необходимо успокоить ребенка,
согреть его. Используют горячие ванны для рук и ног. Из
медикаментозных средств применяют теофиллины короткого действия
(эуфиллин), эффект которых наступает через 40-60 минут. При
отсутствии эффекта показаны ингаляционные 02-адреномиметики.
Эффект наступает через 5-10 минут.
Основные 02-адреномиметики
Название	Суточная доза
^-агонисты короткого действия	
Сальбутамол (сальбутамол)	400 мкг
Тербуталин(бриканил)	к	1000 мкг
Фенотерол (беротек)	400 мкг
/3 2-агонисты длительного действия	
Сальметерол (серевент)	100 мкг
Формотерол (форадил)	24 мкг
У детей раннего возраста могут использоваться
антихолинергические препараты (атровент), которые применяются в
ингаляциях и оказывают эффект в среднем через 30 минут.
При тяжелом приступе терапия должна быть направлена на
ликвидацию бронхоспазма, уменьшение вазосекреторных расстройств,
разжижение и удаление мокроты, ликвидацию сердечной,
надпочечниковой недостаточности, метаболических нарушений. Если
известно, что адреномиметики ранее использовались и оказывали
эффект, то ингалируют их каждые 20 минут в течение часа.
Одновременно применяют эуфиллин. При отсутствии эффекта ребенка
госпитализируют, вводят адреномиметики внутривенно. Если известно,
что ранее эти препараты не помогали, то внутривенно вводят эуфиллин.
/Эуй&иллин^вводят внутривенно капельно 30-50 мл из расчета 6-8
мг/кг. Скорость введения - 1-1.2 мг/кг/час в течение 12 часов. Через 2
часа - 4-6 мг/кг повторно (при недостаточном эффекте). После 24-48
часов лечения эуфиллином и отсутствии эффекта назначают системные
42
Педиатрия
кортикостероиды, сначала парентерально, затем перорально из расчета
р1.5 мг/кг в сутки. Первые признаки улучшения после
кортикостероидной терапии могут наблюдаться не ранее 4-6 часов, а
полный клинический эффект наступает в среднем через 2 суток. При
достижении ремиссии преднизолон постепенно отменяют в течение 7-10
дней. Целесообразно по мере снижения пероральной дозы
кортикостероидов подключать ингаляционные формы.
В исключительных случаях производят	поднаркозную
бронхоскопию, плазмаферез, гемосорбцию.
Антибиотики применяют редко.
Ребенок выписывается из стационара после достижения клинико-
функциональной ремиссии.
Базисная терапия в межприступном периоде
Используются длительные курсы противовоспалительной терапии.
Препаратами выбора являются кромогликат натрия (интал) или
недокроМил натрия (тайлед). Они обладают способностью подавлять
как раннюю, так и позднюю фазы аллергической воспалительной
реакции, они являются мощными мембрано-стабилизирующими
средствами; назначаются не менее 1,5-2 мес. по 1-2 ингаляции 3-4 раза в
день с постепенным снижением дозы после достижения
терапевтического эффекта. Поддерживающая доза сохраняется в течение
5-6 мес.
Днгаляционные кортикостероиды используются при
среднетяжелом и тяжелом течении бронхиальной астмы при отсутствии
эффекта от интала и тайледа. Препараты оказывают на слизистую
оболочку бронхов мощное противовоспалительное действие, увеличивая
чувствительность ее к адреномиметикам. Они снижают отек,
гиперсекрецию, гиперреактивность бронхиального дерева, уменьшают
частоту приступов, улучшают показатели функции внешнего дыхания.
Основные ингаляционные кортикостероиды
	Средние дозы	Высокие дозы
?ркпометазон (бекотид)	400-600 мкг*	> 600 мкг
^Дезонид	200-400 мкг	> 400 мкг
®лунисолид (ингакорт)	500-1000 мкг .	> 1000 мкг
флутиказон (фликсотид)	200-400 мкг*	> 400 мкг
Я^иамцинолона ацетонид		800-1000 мкг	> 1000 мкг
Детей раннего возраста доза беклометазона составляет 200 - 300 мкг/сут,
$рутиказона - 100 - 200 мкг/сут.____________________________________
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
Особенности ингаляционной техники у детей раннего возраста
При использовании обычного дозированного ингалятора требуется
синхронизация между нажатием на баллончик, который выбрасывает
аэрозоль, и вдохом ребенка. При этом ребенок может допускать большое
количество технических ошибок (нажатие не вовремя, множественные
нажатия, отсутствие задержки дыхания в конце вдоха и др.)
Для улучшения техники ингаляции и повышения эффективности
терапии применяются различные вспомогательные приспособления. Вот
некоторые из них:
•	Клапанные спейсеры - камеры, удерживающие аэрозоль и
ограничивающие необходимость координации вдоха с нажатием
ингалятора. Использование спейсера не исключает, однако,
необходимости правильной ингаляционной техники.
•	Аутохалеры - автоматически производят ингаляцию при вдохе. Таким
образом, отпадает необходимость в синхронизации дыхания.
•	Небулайзеры - осуществляют распыление жидких препаратов с
помощью компрессора, используются у детей раннего возраста
Другая медикаментозная терапия.
Теофиллины длительного действия (теопек, теотар, теобур и др.)
при значительно более низкой цене также могут оказывать
противовоспалительный и мембраностабилизирующий эффект в случае
длительного применения (4-6 месяцев) в небольших дозах.
Антилейкотриеновые препараты (зофирлукаст, монотелокаст,
акалат и др.) могут использоваться при легком и среднетяжелом течении
заболевания.
Иммуностимуляторы бактериального происхождения (IRS-19,
бронхомунал, бронховакс, рибомунил и др.). Применение
иммуностимулирующих бактериальных препаратов снижает частоту
интеркуррентных острых респираторных заболеваний и обострений
очагов хронической инфекции и тем самым способствует урежению
обострений бронхиальной астмы.
Немедикаментозные методы лечения - см. вопрос №
64
Специфическая вакцинация аллергенами (термин рекомендован
рабочей группой ВОЗ по иммунотерапии аллергенами в Женеве 1997 г.,
вместо терминов гипосенсибилизация или иммунотерапия) - метод
лечения, который заключается во введении больному нарастающих доз
одного или нескольких причинно-значимых аллергенов. При
бронхиальной астме у детей специфическая иммунотерапия проводится
аллергенами домашней пыли, Dermatophagoides pteronyssimus,
Dermatophagoides farinae, пыльцевыми, эпидермальными и грибковыми
аллергенами. Проведение специфической иммунотерапии показано
детям с атопической бронхиальной астмой легкого и среднетяжелого
Педиатрия
при четкой доказанности причинной значимости аллергенов, в
случаях малой эффективности проводимой фармакотерапии и
невозможности элиминировать причинно-значимые аллергены из
окруЖающей больного среды. Продолжительность лечения составляет 3-
4 года, более эффективна она в случаях бронхиальной астмы,
обусловленной моновалентной (особенно пыльцевой) сенсибилизацией.
63. Факторы риска бронхиальной астмы у детей.
1.	Факторы, предрасполагающие к развитию бронхиальной
астмы:
•	Наследственность - риск возникновения астмы у ребенка от
родителей, имеющих признаки атопии, в 2-3 раза выше
•	Атопия - способность организма к выработке повышенного
количества IgE в ответ на воздействие аллергенов окружающей
среды. Выявляется у 80-70% больных детей
•	Гиперреактивность бронхов - состояние, выражающееся в
повышенной реакции бронхов на раздражитель, при котором
бронхиальная обструкция развивается в ответ на воздействие, не
вызывающее такой реакции у большинства здоровых лиц
2.	Причинные (сенсибилизирующие) факторы:
•	бытовые аллергены (домашняя пыль, клещи домашней пыли),
•	аллергены животных, птиц, аллергены тараканов и других
насекомых (шерсть, пух, перо, перхоть, экскременты, слюна
разнообразных животных, корм рыбок)
•	грибковые аллергены,
•	пыльцевые аллергены,
•	пищевые аллергены
•	лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, аспирин,
НПВС)
•	вирусы и вакцины
*	химические вещества (прежде всего промышленные - хром, никель
и др.)
3.	Факторы, способствующие возникновению бронхиальной
астмы, усугубляющие действие причинных факторов:
Я Вирусные респираторные инфекции - респираторные вирусы
повреждают мерцательный эпителий слизистой оболочки
Дыхательного тракта, увеличивают ее проницаемость для
аллергенов, токсических веществ и чувствительность ирритантных
рецепторов подслизистого слоя бронхов. Тем самым они повышают
бронхиальную гиперреактивность.
*	Патологическое течение беременности у матери ребенка
45
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
•	Недоношенность - имеются сообщения о склонности недоношенных
детей к развитию аллергии
•	Нерациональное питание
•	Атопический дерматит - в последние годы накопились данные о
том, что у 30% детей с атопическим дерматитом развивается
бронхиальная астма
•	Различные поллютанты (загрязнение атмосферного воздуха,
различные химические соединения в помещениях)
•	Табачный дым - понижает эффективность неспецифических и
специфических защитных систем. В первую очередь страдает
мукоцилиарный клиренс слизистых оболочек бронхов. Избыточная
секреция, застой слизи, снижение бактерицидных свойств и
активности лизоцима являются благоприятной средой для развития
инфекции
4.	Факторы, вызывающие обострение бронхиальной астмы —
триггеры:
•	Аллергены (основное значение)
•	Вирусные респираторные инфекции (основное значение)
•	Физическая и психоэмоциональная нагрузка
•	Изменение метеоситуации (влажность, температура и тд.)
•	Экологические воздействия (ксенобиотики, табачный дым, резкие
запахи)	\
•	Непереносимые продукты, лекарства.
64. Реабилитация в периоде ремиссии бронхиальной
астмы у детей.
В периоде ремиссии продолжается базисная терапия в зависимости
от тяжести течения бронхиальной астмы.
Основное значение для реабилитации имеет санаторно-курортное
лечение.
Санаторно-курортное лечение, воздействуя на различные звенья
патогенеза БА, запускает механизмы саногенеза и позволяет достичь
устойчивой ремиссии БА без угрозы прогрессирования заболевания и
перехода его в более тяжелые формы.
При выборе курорта для больных бронхиальной астмой
необходимо руководствоваться не только климатической зоной курорта,
но и сезоном, учитывая контрастность метеоусловий и стадию вегетации
растений-аллергенов. При атопической астме наилучшие результаты
лечения регистрируются осенью, а наименьшие летом. В случае
инфекционно-аллергической астмы лучше всего летом, а вот весной
нежелательно.
Климат оказывает мощное терапевтическое воздействие и должен
рассматриваться как сильнодействующий фактор. В 1980-х годах были
46
Педиатрия
яоЛучены убедительные доказательства, свидетельствующие о том, что
«жфективность лечения больных БА на местных курортах выше, чем на
валенных. Это обусловлено необходимостью адаптации и реадаптации
больного к новым климатическим условиям. Длительность периода
адаптации (акклиматизации) на курорте зависит от особенностей
бодезни и контрастности смены климатических районов. По той же
причине нецелесообразны короткие курсы, - оптимальный курс
санаторного лечения больных БА составляет 21-30 дней.
Климатические лечебные процедуры (дозированные прогулки,
воздушные и солнечные ванны, сон на воздухе и у моря, купание в море
и пресных водоемах) составляют основу санаторно-курортного лечения
БА, оказывая десенсибилизирующее, противовоспалительное и
антисептическое действия
В условиях горного климата значительно снижается уровень
сенсибилизации организма, в результате экстренной адаптационной
реакция организма на горную гипоксию происходит активация функций
систем дыхания, кровообращения, вегетативной нервной системы,
усиление ’секреции гидрокортизона и альдостерона. Уже в первые дни
пребывания в условиях среднегорья у больных БА прекращаются или
значительно уменьшаются кашель и приступы удушья, уменьшается
количество хрипов в легких.
Морской климат отличается повышенной ионизацией и
содержанием гидроаэрозолей хлорида натрия, брома, кальция, магния и
других микроэлементов морской воды на расстоянии до 2000 м от
берега. Аэроионы и гидроаэрозоли заметно улучшают легочную
вентиляцию, дренажную функцию дыхательных путей и проходимость
бронхов, уменьшают гипертензию в малом круге кровообращения и др.
Наиболее благоприятен для лечения «бархатный» сезон — ранняя осень,
когда уже нет излишка солнечного излучения и тепла, но еще есть
возможность осуществлять климатотерапию в полном объеме, включая
солнечные ванны и морские купания.
Спелеотерапия (греч. speleon - пещера), как метод лечения
больных БА был открыт человечеством эмпирически. С давних времен
людьми было замечено, что пребывание в пещере благотворно
сказывается на их здоровье и самочувствии, поэтому начали этим
Пользоваться. Высокая ионизация воздуха и наличие аэрозолей разного
состава способствуют уменьшению отечности слизистых оболочек;
высокая влажность (95-100 %) — глубокому проникновению
заряженных частиц и аэрозолей в дыхательные пути. К этому следует
Добавить высокую чистоту воздуха (менее 150 микробов в I м3),
отсутствие в нем аллергенов и тишину пещер, «снимающую» стрессы и
Позволяющую лучше воспринимать остальные лечебные факторы.
Галотерапия с пребыванием в искусственно созданном
Микроклимате соляных пещер, где основным действующим фактором
’МСЗ'ода является высокодисперсный сухой солевой аэрозоль
van о аэро золь) широко применяется как в курортных, так и городских
Медицинских центрах. Аэрозоли солей тормозят размножение
Микрофлоры дыхательных путей, предотвращая развитие
47
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
воспалительного процесса. Адаптация организма к специфическое
микроклимату спелеокамеры сопровождается активацией симпатий
адреналовой системы, усилением выработки гормонов эндокринные
органами. Галотерапия способствует удлинению периода ремиссии (
переходу пациента на более низкую степень тяжести, что влечет
собой и возможность перехода к меньшим дозам и более щадящ^
средствам базисной медикаментозной терапии.
Галоингаляционная терапия (ГИТ) - лечебное воздействие сухщ,
высокодисперсным аэрозолем хлорида натрия на респираторный тра^
Относится к числу методов ингаляционной физиотерапии, показавши)
свою эффективность. У пациентов отмечается улучшение дренажное
функции бронхов, повышение эффективности базисно;
противовоспалительной терапии
Баротерапия — использование с лечебными целями повышенной
или пониженного атмосферного давления. Для этого применяю
специальное оборудование — барокамеры. Они представляют собор
герметичные камеры, к которым присоединены насосы и компрессоры
отсасывающие воздух или нагнетающие воздух и кислород. У больных!
легкой и средней степенью тяжести используются гипоксические
барокамеры с эффективностью около 80 %. При тяжелым форма)
применяют барокамеры с избыточным давлением. Механизм действи
баротерапии - стресс, тренировка организма к гипоксии. Баротерапи)
позволяет постепенно улучшить переносимость приступа, приступе:
становится меньше, они легче купируются.
Терапия минеральными водами в виде ингаляций, питьевое
лечения и бальнеопроцедур занимает достойное место в комплексноь
курортном лечении больных БА.
Из гидротерапевтических процедур применяют: контрастны^
души и ванны, а также кислородные, жемчужные, фитованны. Ванны
способствуя улучшению периферического кровообращения, уменьшаю’
гипоксию, повышают обменные процессы и иммунную реактивность
адаптационные возможности организма в целом, а также улучшаю’
функциональное состояние центральной нервной системы, уменьшаю’
вероятность бронхоспазмов.
Грязелечение применяется в виде аппликаций природной грязи 0
грудную клетку и рефлексогенные зоны. Кроме общеизвестной
противовоспалительного действия следует отметить, что входящий f
состав сульфидных грязей лецетин оказывает влияние на сурфактантную
систему легких.
Кинезитерапия (ЛФК) при БА включает респираторную^
гимнастику, дозированную ходьбу, терренкур, бег, плавание, занятия и-
тренажерах, катание на лыжах, коньках, игровые виды спорта
Физические упражнения способствуют улучшению подвижно^
грудной клетки и диафрагмы, устранению напряжения дыхательнь
мышц, формированию правильного стереотипа дыхания, улучшению
дренажной функции, бронхиальной проходимости, увеличению
растяжимости легких, оптимизации газообмена, коррекции дыхательН^
недостаточности. Лечебное плавание способом брасс на груди наибов
48
Педиатрия
благоприятствует полному дыханию с четко выраженными фазами:
° выдох-пауза, поскольку во время вдоха пловцу приходится
Преодолевать давление воды на грудную клетку, а при выдохе в воду
^печать ее сопротивление. В результате происходит тренировка
Пьпеательной мускулатуры, улучшается функция легких, повышается их
емкость.
При массаже грудной клетки механическое раздражение тканевых
рецепторов прямым и рефлекторным путем приводит к усилению крово-
д лимфообращения, распаду белковых соединений, высвобождению
Дологически активных веществ, тканевых гормонов, улучшению
трофики респираторных мышц. Результатом перестройки
д^йрогуморальных взаимоотношений является инволюция
воспалительных инфильтратов, растяжение плевральных сращений,
---------	------------ .. -------- ----------мускулатуры,
улучшение эластичности и тонуса дыхательной
увеличение подвижности ребер.
... Лечебная гипертермия в сауне способствует достижению
адекватной термоадаптации, восстановления
деятельности
регулирующих систем организма (нервной, эндокринной, иммунной).
Повышение пластичности тканей грудной клетки, снижение тонуса
мускулатуры, в том числе гладкой, приводят к улучшению механики
дыхания, устранению бронхоконстрикции, улучшению эвакуаторной
функции, активации кровообращения, трофики тканей, а обильное
потоотделение способствует выведению токсинов, продуктов
метаболизма. Чередование интенсивного тепла с кратковременными
воздействиями холодом в виде душа или погружения в бассейн
оказывает стимулирующее и тренирующее влияние на систему
терморецепции и термоадаптации.
Пищевой режим предусматривает назначение гипоаллергенной
цггаминизированной, разнообразной диеты.
Психотерапия и методы психологического коррекционного
воздействия в последние годы приобретают все большее значение в
Комплексном лечении больных БА. У подавляющего большинства детей,
б&тьных БА, выявлены различные формы неврозов, которые
Появляются расстройствами сна, аппетита, тревожностью, чувством
Wpaxa возникновения приступа бронхиальной астмы.
Важное место в системе реабилитации занимают образовательные
граммы. «Астма-школа» позволяет достичь основной цели лечения
итроля над течением заболевания. Понятие контроля включает в себя
нй комплекс мер, которые проводятся совместно врачом и
Центом. Как отмечают специалисты, только 60 % пациентов
сильно понимают и соблюдают рекомендации лечащего врача, своим
ягвенным бездействием или ошибками провоцируя обострение БА.
ьному и родителям необходимо знать о своей болезни не меньше
ia.
49
ответы на экзаменационные вопросы z чааь
65. Пиелонефрит. Этиология, особенности клиники,
диагностика. Лечение.
Пиелонефрит (ПН) - это неспецифический инфекционно-
воспалительный процесс, протекающий в лоханочно-чашечной системе
и тубулоинтерстициальной ткани почек.
Этиология.
Доминирующее значение в этиологии пиелонефритов принадлежит
кишечной палочке (60-70 % случаев). У детей раннего возраста большое
значение имеет протей (особенностью протея является стимуляция
камнеобразования). У детей раннего возраста и у новорожденных
пиелонефрит также могут вызывать клебсиеллы, энтеробактерии,
синегнойная палочка, хламидии. При хроническом рецидивирующем
течении пиелонефрита часто выявляются микоплазмы. Стрептококки,
стафилококки и грибы встречаются значительно реже, однако роль
стрептококков в настоящее время увеличивается.
Патогенез.
Пиелонефрит может возникнуть при сочетании 3-х факторов:
1.	Наличие инфекции
2.	Нарушение уродинамики
3.	Снижение системного и местного иммунитету
Предрасполагающие факторы - см. следующий вопрос.
Пути распространения возбудителей:
1.	Уриногенный
2.	Гематогенный (у детей раннего возраста)
3.	Через ЖКТ лимфогенным путем (особенно у новорожденных, детей с
привычными запорами)
Клиническая картина.
У детей раннего возраста в клинической картине острого
пиелонефрита доминируют общие симптомы', высокая температура,
вялость, снижение аппетита, рвота, срыгивание, иногда желтуха.
Наблюдается характерная окраска кожных покровов: бледность с
субиктеричным оттенком.
В то же время болевой синдром и дизурические явления выражены
слабо. Могут отмечаться урежение мочеиспускания и натуживание.
В связи с преобладанием в клинической картине пиелонефрита у
детей раннего возраста общих симптомов, свойственных самым
разнообразным заболеваниям, диагноз часто представляет определенные
50
Педиатрия
трудности и ставится только на основании лабораторных и
инструментальных данных.
У детей старшего возраста в клинике доминирует триада
симптомов:
1.	Лихорадка
2.	Боли в пояснице или животе
3.	Дизурический синдром
Особенностью лихорадки при пиелонефрите являются так
называемые «температурные свечи», когда температура быстро
поднимается до фебрильной, держится несколько часов, а затем резко
падает до нормальной.
Боли при пиелонефрите у детей старшего возраста возникают в
животе или локализуются в поясничной области (в зависимости от
локализации процесса односторонние или двусторонние). При
первичном остром пиелонефрите боли интенсивные, тупые, носят
постоянный характер. Резко выражен симптом поколачивания по
пояснице.
Дизурические расстройства могут быть различными в
зависимости от нарушения уродинамики. На фоне рефлюкса
преобладает поллакиурия (учащенное мочеиспускание малыми
Порциями), императивные позывы на мочеиспускание, недержание
мочи, двухэтапное опорожнение мочевого пузыря. При нейрогенном
мочевом пузыре отмечаются императивные позывы, появление
остаточной мочи, прерывистое мочеиспускание, малые или обильные
порции мочи, может быть энурез. На фоне гипотонии мочевых путей
наблюдаются редкие мочеиспускания, натуживание. При обменных
заболеваниях обычно отмечается урежение мочеиспускания (до 2-3 раз в
сутки), кратковременная гематурия.
Общие симптомы также могут иметь место, но выражены обычно
значительно слабее, чем у детей раннего возраста. Характерно появление
теней под глазами.
Возможно бессимптомное течение пиелонефрита с минимальными
изменениями в моче.
Диагностика.
Изменения в общем анализе мочи:
I. Незначительная протеинурия - не более 0.3-0.5 г/сут., в одноразовом
анализе - следы белка.
2. Нейтрофильная лейкоцитурия (более 5 у мальчиков и более 8 у
3
MeiflffliftflgapHbie цилиндры
Эритроциты: обычно нет, могут быть единичные.
51
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
5. Бактерыурия. О бактериурии говорят, когда число бактерий в 1 k
превышает 100 тыс. при взятии мочи из средней порции п‘
мочеиспускании, при взятии мочи катетером - более 10 000, п.
взятии мочи путем пункции - при любом числе бактерий.
Для выявления возбудителя осуществляют посевы моч(
определяют титры антибактериальных антител. При эт01
диагностическое значение имеет титр больше 1 : 160-200 (меныщ
титры могут свидетельствовать об инфекции мочевых путей, но не
пиелонефрите).
Иммуноферментное исследование направлено на обнаружение
моче бактерий, покрытых антителами.
Исследование динамики титра антител к липиду А свидетельству?
об эффективности терапии. Нарастание титра антител - призна
рецидивирования процесса.
При пиелонефрите, особенно хроническом, может отмечатье
снижение оптической плотности мочи, а также признаки снижена
концентрационной функции почек в пробе Зимницкого.
Нарушение кислотно-щелочного равновесия, выражающееся
снижении выделения ионов аммония и протонов {нарушена
ацидоаммониогенеза) является признаков нарушения функци.
дистальных отделов канальцев.
Для диагностики также используется УЗИ, радиоизотопны
методы, КТ, статическая реносцинтиграфия.
Рентгеноконтрастное исследование может обнаруживат
сглаживание сосочков, спазм чашечек, деформацию чашечнс
лоханочного комплекса, нечеткость контуров почек.
Для выявления рефлюкса используется микционная цистографм
ренография (ступенеобразный характер выделения радиоизотопноп
вещества)
Эндоскопические методы применяются для диагностики пороке;
развития мочевых путей, наличие клапанов и мембран в мочеточника*
мелких сосудистых опухолей лоханки и чашечек.
Принципы лечения.
В период повышения температуры, интоксикации, выраженно1'
дизурии назначается постельный режим. Важно регулярна
мочевыделение (не менее 1 раза за 3 часа), борьба с запорами.
Диета должна быть полноценной по калорийности и содержани1*
белков, жиров и углеводов. Необходимо достаточное количеств1
жидкости, исключение солений, маринадов, консервов, жарено^
копченого. Мясо и рыба только отварные. При нарушении функШ’1
ацидоаммониогенеза исключают продукты, богатые фосфата*’’
(бобовые, творог, рыба, щавель, шпинат). Показаны кисломолочнь11
продукты, при наличии запоров - отруби. Рекомендуется употреби
52
Педиатрия
продукты, обладающие мочегонным действием (кабачки, тыква, арбузы,
-уни), продукты, богатые растительной клетчаткой.
При гипероксалурии ограничивают поступление в организм
щавелевой кислоты, исключая из пищи салат, шпинат, щавель, уменьшая
П<угребление картофеля, моркови, молока.
Лечебная физкультура играет важную роль в лечении больных с
пиелонефритами и направлена на улучшение крово- и лимфообращения
в органах малого таза.
Медикаментозная терапия включает прежде всего назначение
антибиотиков и уросептиков, т.е. имеет этиотропный характер.
Необходимо определение характера флоры по осадку мочи и
чувствительности ее к антибиотикам. До получения результатов
используются антибиотики широкого спектра действия.
На лекции были отмечены следующие препараты: амоксиклав,
цеклор, цедекс, азлоциллин, при выявлении Гр(-) флоры - гентамицин,
амикацин, уназин. Новый’ препарат - монурал - препятствует адгезии
микроорганизмов к слизистой мочевых путей. При выявлении хламидий
и микоплазм используют макропен, таривид, азитромицин, клацид.
При непереносимости антибиотиков могут быть использованы
фторхинолоны:	офлоксацин, норфлоксацин. После курса
антибиотикотерапии применяют невиграмон, никодин, нитрофураны
(фурагин, фуразолидон и др.). У детей старшего возраста может быть
использован бактрим.
При стихании процесса показана фитотерапия:
Л) Травы с противовоспалительным эффектом: толокнянка, зверобой,
ягоды можжевельника, брусники, земляники, березовые почки,
почечный чай и др.
2) Травы с мочегонным действием: петрушка, березовые почки,
можжевельник, укроп, почечный чаи.
3) Травы, стимулирующие регенерацию эпителия: шиповник,
брусничный лист, ромашка, лепестки розы, бессмертник.
Для повышение реактивности организма используют интерферон,
*аферон, лизоцим. Показаны витаминные комплексы, АТФ,
Юкарбоксилаза. С иммуномодулирующей целью также назначают
Ъибазол.
Для улучшения почечного кровотока используется трентал
Курсами по 1 месяцу 2-3 раза в год.
53
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
66. Факторы риска и профилактика пиелонефрита у детей.
Факторами риска развития пиелонефрита у детей являются:
1.	Отягощенная наследственность, особенно по материнской линии.
2.	Токсикозы беременности
3.	Инфекционные процессы во время беременности, особенно циститы,
острые пиелонефриты, обострения хронических заболеваний почек.
4.	Внутриутробные инфекции
5.	Врожденная гипотрофия
6.	Иммунодефицитные состояния
7.	Повторные ОРВИ (вирус является провоцирующим фактором
эндогенной бактериальной инфекции)
8.	Заболевания ЖКТ
9.	Привычные запоры
10.	Аллергический дерматит
11.	Заболевания наружных половых органов (особенно вульвовагинит у
девочек)
12.	Глистные инвазии
13.	Хронические очаги инфекции, прежде всего ЛОР-органов
14.	Сахарный диабет
Как известно, пиелонефриты чаще всего развиваются на фоне
нарушений уродинамики.
Предрасполагающими факторами, ведущими к нарушению
уродинамики являются:
1.	Аномалии развития почек (у 30-40 % больных пиелонефритом)
2.	Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (30 %)
3.	Нарушение проходимости мочеточников вследствие сдавления
добавочным сосудом.
4.	Изгибы и перегибы мочеточников (у детей возникают чаще, так как
они удлинены и содержат меньше эластических волокон)
5.	Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря (40-45 %)
6.	Спазмы, гипотонии мочеточника
7.	Дисметабслические нарушения (нарушение обмена мочевой кислоты,
оксалурия, гиперкальцийурия и др.)
8.	Задержка эволюции и дифференцировки почечных структур
(дисплазия почки)
9.	Дисплазия позвоночника, особенно пояснично-крестцового отдела.
10.	Сколиозы
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс является важным фактором в
развитии пиелонефрита. Выделяют 5 степеней рефлюкса:
1. Рентгеноконтрастное вещество поступает только в мочеточник
11. Рентгеноконтрастное вещество поступает в лоханки и чашечки,
конфигурация сосочков не изменена.
54
Педиатрия
П Небольшая или умеренная дилатация и (или) извилистость
мочеточника, дилатация лоханки при отсутствии или очень
незначительном уплощении сосочков.
IV. Умеренная дилатация и (или) извилистость мочеточника, лоханки,
чашечек. Большинство сосочков уплощено, углы сводов чашечек
приближаются к 90 градусам.
V. Значительная дилатация и извилистость мочеточника, выраженное
расширение лоханки, «грибовидные» чашечки.
Профилактика заключается в своевременном выявлении и лечении
инфекционных процессов мочевыделительной системы у беременных
женщин, своевременном и адекватном лечении инфекционных
заболеваний у детей, глистных инвазий, заболеваний наружных половых
органов, борьбе с очаговой инфекцией, устранении препятствий
нормальному оттоку мочи, повышении общей сопротивляемости
организма ребенка.
67. Диспансерное наблюдение при пиелонефрите у детей.
Диспансерное наблюдение осуществляют педиатр и нефролог.
В течение 1-го года педиатр наблюдает 1 раз в месяц, далее 1 раз в 3
мес. Нефролог — 1 раз в 6 мес, при снижении почечных функций — 1
раз в 3 мес.
Осмотр ЛОР-врачом, стоматологом, окулистом — 1 раз в 6-12 мес.
Снятие с учета детей, перенесших острый пиелонефрит — через 3-5
лет после полной клинико-лабораторной ремиссии с обязательным
обследованием в условиях стационара или диагностического центра.
Дети с хроническим пиелонефритом наблюдаются нефрологом до
16 лет, в дальнейшем передаются под наблюдение специалистам
Зрослой поликлиники.
68. Острый гломерулонефрит. Особенности клиники у
детей. Принципы лечения.
Гломерулонефрит — иммуновоспалительное* заболевание почек с
Ёимущественным поражением клубочков с вовлечением в процесс в
или иной степени и других почечных структур в зависимости от
а морфологического повреждения и клинической формы.
Детей значительно чаще, чем у взрослых, встречается острый
6°етстрептококковый гломерулонефрит.
Основное значение принадлежит p-гемолитическому стрептококку
группы А.
55
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
•	Возможно развитие гломерулонефрита после профилактически*
прививок, особенно проведенных без учета состояния ребенка.
•	. Провоцирующим фактором является переохлаждение.
•	Доказана роль персистирующей вирусной инфекции в реализации
патологического действия стрептококка.
•	Важное значение имеют очаги хронической инфекции.
Клиническая картина и диагностика.
Основные симптомы - острый нефритический синдром:
•	Отеки
•	Гематурия
•	Протеинурия
•	Гипертензия
•	Олигурия
Через 2-3 нед. после перенесенной стрептококковой инфекции
появляется одутловатость лица и отек нижних век, пастозность голеней
и стоп. Отмечается повышение артериального давления, тахикардия,
приглушение тонов сердца с довольно быстрой обратной динамикой.
При исследовании мочи отмечаются
•	высокие цифры оптической плотности мочи
•	протеинурия (до 1-1,5 г/сут.),
•	гематурия от 10-15 до 50-100 эритроцитов в поле зрения,
•	могут быть эритроцитарные цилиндры.
Происхождение отёчного синдромах
Почечные факторы:
•	Снижение СКФ
•	Усиление канальцевой реабсорбции натрия и воды
Внепочечные факторы:
•	Повышение общей сосудистой проницаемости
•	Снижение онкотического давления в крови
•	Усиление секреции альдостерона и задержки натрия в организме
•	Увеличение концентрации в крови АДГ (вазопрессин) и связанное с
этим нарастание реабсорбции воды в дистальных отделах почечных
канальцев, гидрофильности самих тканей)
Гематурия связана с повышенной проницаемостью стенки
клубочков.
Гипертензия обусловлена активацией ренин-ангиотензиН'
альдостероновой системы. (Особенностью гипертензии у детей, при ОГИ
является в большинстве случаев умеренное повышение систолического 14
диастолического давления, что связано с анатомо-физиологическоИ
особенностью сосудов: большая ширина просвета (чем младше ребенок-
тем более выражена). 4  —“	" '
56
Педиатрия
Критерии диагностики:
•	наличие предшествующей стрептококковой инфекции;
*	латентный период после инфекции 2-3 нед;
•	острое начало, характерная клинико-лабораторная картина
нефритического синдрома (отеки, гипертензия, гематурия);
•	нарушение функции почек кратковременное в острый период;
,« обнаружение в сыворотке крови ЦИК, низкого уровня СЗ фракции
комплемента;
•	эндокапиллярный диффузный пролиферативный гломерулонефрит,
«горбы» на эпителиальной стороне базальной мембраны капилляров
(IgG и СЗ фракция комплемента).
Лечение острого гломерулонефрита
Режим в остром периоде постельный 3-4 нед. до исчезновения
экстраренальных симптомов и улучшения ренальных.
Диета — бессолевая 7-10 дней, далее до 3-4 г. Ограничение белка
при достаточной калорийности пищи. Белок назначается из расчета 0,5
t/сут. или 50% от возрастной нормы на 7 дней, далее 1-1,5 г/кг для
школьников, 1,5-2,0 г для дошкольников. Далее назначается стол 7а по
Певзнеру. Во время отечного синдрома суточное количество жидкости
определяется по диурезу предыдущего дня с добавлением 300-400 мл на
экстраренальные потери.
Назначают антибиотики - пенициллин, ампициллин или амоксиклав
(при отсутствии аллергии к пенициллину). При указании на аллергию к
препаратам пенициллинового ряда назначают макролиды. Курс
антибиотиков 10 дней
Для улучшения микроциркуляции назначаются дезагреганты:
курантил (3 мг/кг) в три приема; трентал (5 мг/кг) 3 раза в сутки и др.
Используются десенсибилизирующие средства - тавегил, кларитин
и др. на протяжении 1 мес. со сменой препарата каждые 7-10 дней.
В случаях стойкой гипертензии назначаются гипотензивные
средства - ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов
Ангиотензина II. Курс 4 нед.
Прогноз при остром постстрептококковом гломерулонефрите у
ртеЙ благоприятный. В 85-90% случаев наблюдается выздоровление,
|вреход в хронический нефрит у детей встречается редко.
57
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
69.	Режим и диета при гломерулонефрите у детей
При остром гломерулонефрите - режим в остром периоде
постельный 3-4 нед до исчезновения экстраренальных симптомов и
улучшения ренальных.
Диета — бессолевая 7-10 дней, далее до 3-4 г.
Ограничение белка при достаточной калорийности пищи. Белок
назначается из расчета 0,5 г/сут или 50% от возрастной нормы на 7 дней,
далее 1-1,5 г/кг для школьников, 1,5-2,0 г для дошкольников.
Углеводы дают в нормальном количестве. Жиры снижают примерно
на 10 %, преимущественно за счет животных жиров.
Далее назначается стол 7а по Певзнеру.
Во время отечного синдрома суточное количество жидкости
определяется по диурезу предыдущего дня с добавлением 300-400 мл на
экстраренальные потери.
При хроническом гломерулонефрите в период обострения
назначают стол № 5. Потребление соли допускается из расчета 30-35
мг/кг. При смешанной форме показана бессолевая диета. Исключается
творог, сыр. Общая калорийность в пределах возрастной нормы. При
выраженном нарушении функции почек ограничиваются белки, но не
более чем на 10-14 дней. Показан рыбий жир.
70.	Диспансерное наблюдение при гломерулонефрите у
детей.
Больной, перенесший гломерулонефрит, находится на диспансерном
учете у нефролога. Как правило, такие дети с учета не снимаются, а по
достижении 18 лет передаются под наблюдение нефролога-терапевта.
Периодически делают диализы мочи и измеряют артериальное
.давление (1 раз в 2 недели в первые 3 месяца после выписки, 1 раз в
месяц в следующие 9 месяцев и 1 раз в квартал в последующие 2 года).
При интернуррентных заболеваниях обязательно назначают
десенсибилизирующие средства, делают анализы мочи как в разгар
заболевания, таюикчерез 10-14 дней после его окончания.
С целью санации очагов хронической инфекции ребенка 2 раза в год
должен консультировать стоматолог и оториноларинголог, необходимо
делать анализы на яйца гельминтов и лямблии.
Спорт противопоказан, но занятия физкультурой допускаются при
сохранной функции почек и в период стойкой клинико-лабораторной
ремиссии.
Необходимо позаботиться о профориентации подростков,
перенесших гломерулонефрит: не рекомендуются профессии, связанные
58
Педиатрия
с тяжелой физической нагрузкой, длительными пребываниями на
холоде, контактами с химическими веществами.
Вопрос о возможности призыва на срочную службу в армию решает
специальная медицинская комиссия при военкоматах.
В настоящее время пересмотрены показания к профилактическим
прививкам. После достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии
возможна вакцинация моновакцинами по индивидуальной схеме с
использованием десенсибилизирующих препаратов. Вакцинация должна
проводиться в специализированных отделениях прививочных реакций (в
£анкт-Петербурге - при НИИ детских инфекций). Недопустимо
прививать таких детей в массовом порядке в школах или в поликлинике.
Противопоказан гамма-глобулин, другие белковые препараты.
71.	Липоидный нефроз. Клиника, диагностика и лечение.
Липоидный нефроз является самостоятельной нозологической
формой заболевания почек, которая встречается только у детей. При
;ргом в почке имеют место минимальные изменения.
Чаще заболевают дети в возрасте 2-5 лет, мальчики в 2 раза чаще
цевочек.
В основе патогенеза липоидного нефроза лежит врожденная
Иммунологическая недостаточность, патологическая незрелость почек,
дисплазия подоцитов, неполноценность развития вилочковой железы.
В почках имеется фетальный антиген, дисбаланс Т-клеток, высокая
Продукция лимфокинов, способных необратимо повреждать гломерулярный
спой, вызывая таким образом, увеличение проницаемости клубочков.
Избирательно поражаются подоциты. Через дефекты мембраны белки
I«ходить в полость капсулы, вызывая изменение заряда мембраны. Через
<у начинают проходить отрицательно заряженные альбумины.
:нная фильтрация альбуминов ведет к функциональному
ряжению канальцевого аппарата почки, повышению реабсорбции белка.
1ет резорбтивная тубулярная недостаточность. Также имеет место
точность лимфатической системы почек, которая обеспечивает второй
абсорбции. Вследствие этого развивается гипоальбуминемия, что ведет к
ию онкотического давления плазмы и возможности транссудации белков
дистого русла в интерстициальное пространство. Это в свою очередь
с снижению ОЦК и активации ренин-ангиотензин-альдостероновой
л. Последнее ведет к усилению реабсорбции натрия в дистальных
[ах почек. Сниженный ОЦК усиливает освобождение АДГ, что
твует усилению реабсорбции воды.
ким образом, в патогенезе отеков при липоидном нефрозе имеет
-ле нарушение онкотического давления, нарушение ионовыделительной
функции почек, лимфооттока. В связи с этим отеки при липоидном нефрозе
Жекуг упорный, рецидивирующий характер.
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
Гипоальбуминемия стимулирует синтез белка в печени, в том числе и
липопротеидов. В условиях снижения катаболизма липидов пр^
недостаточности фермента липопротеинлипазы, это ведет к нарушение
выделения липидов из плазмы развитию гиперлипидемии.
Липоидный нефроз характеризуется:
•	Высокой протеинурией
•	Нарушением белкового, липидного и водно-солевого обмена
•	Гипоальбуминемией
•	Диспротеинемией
•	Гиперлипидемией
•	Повышение содержания холестерина, триглицеридов и
фосфолипидов в крови.
Клиническая картина.
Клинически липоидный нефроз характеризуется выраженными
отеками, достигающими степени анасарки с водянкой полостей.
Артериальная гипертензия и гематурия не свойственны.
Заболевание начинается незаметно: появляется повышенная
утомляемость, снижение аппетита, вялость, слабость, небольшая
пастозность век, голеней.
Лабораторные признаки:
Протеинурия от 3-4 до 20-30 г/сутки
Гипопротеинемия от 50 до 25 г/л
Гипоальбуминемия
Повышение холестерина до 8.5-15 ммоль/л
Повышение фофолипидов
Повышение СОЭ (всегда выше 60 мм/ч и до 80 мм/ч)
Отсутствие гематурии.
Течение заболевания волнообразное, характерны спонтанные
ремиссии. Рецидивы провоцируются респираторными инфекциями,
ангиной, переохлаждением, пищевой аллергией, нарушением диеты,
поствакцинальной аллергией, наличием очагов хронической инфекции,
дисплазией почек, иммунологической недостаточностью, пиодермиями,
фурункулезом, прекращением лечения.
В период установления ремиссии общее состояние больных
нормальное, отеки отсутствуют (может быть небольшая пастозность),
анализы мочи нормальны, может оставаться гиперлипидемия.
Дифференциальный диагноз с гломерулонефритом с
нефротическим синдромом:
•	Возраст - при липоидном нефрозе от 2 до 5 лет
•	Особенности клиники
60
Педиатрия
Низкие показатели стрептококковой инфекции
9 Отрицательные результаты к очищенным антигенам почек
*
Отсутствие гипертензии
Отсутствие повышения креатинина, мочевины
Обнаружение при биопсии минимального гломерулонефрита
Быстрая реакция на лечение кортикостероидами.
Лечение.
В период отеков назначается кратковременный постельный режим.
Необходима бессолевая диета в течение 3-4 недель с постепенным
делением соли от 0.5 до 2-3 г. В дальнейшем гипохлоритная диета
'бегается на многие годы. Ребенок должен получать возрастную норму
йггскя + суточные потери белка с мочой. Жиры в острый период снижают
примерно на 10-15	%. Рекомендуется употребление жиров
Преимущественно растительного происхождения. Углеводы даются в
^угерастной норме.
Из мясных продуктов показаны рыба, кура. Жидкость не
ограничивается. В период схождения отека назначают продукты,
содержащие калий: печеный картофель, бананы, изюм, курагу, тыкву.
Базисной терапией при липоидном нефрозе является преднизолон в
дозе 2 мг/кг в сутки, но не более 50-80 мг. Подобные дозы применяются
до нормализации трех последовательно проведенных анализов мочи,
^ерез 5 дней после третьего хорошего анализа начинают постепенное
бйижение дозы.
Если эффект развивается на 1-2 неделе лечения, то прогноз
^благоприятный. У большинства наступает ремиссия. При возникновении
лецидива проводится такой же курс лечения. Поддерживающая терапия
Ян проводится.
При отсутствии эффекта от кортикостероидов, что встречается
аИРСтаточно редко, показаны цитостатики.
61
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
72. Наследственный нефрит. Особенности клиники,
диагностика.
Наследственный нефрит - генетически детерминированная
неиммунная гломерулопатия, протекающая с гематурией
прогрессирующим снижением почечных функций.
Частота встречаемости в России 17 на 100 000 детского населения
Генетическая основа болезни — мутация в гене а-5 цепи коллагена
IV типа. Этот тип универсален для базальных мембран почки
кохлеарного аппарата, капсулы хрусталика, сетчатки и роговицы глаза.
Для наследственного нефрита характерна стадийность течения
болезни:
1. Латентная стадия или скрытых клинических симптомов,
проявляющаяся минимальными изменениями мочевого синдрома,
2. Постепенная декомпенсация процесса со снижением почечных функ-
ций с манифестными клиническими симптомами (интоксикация,
астенизация, отставание в развитии, анемизация).
У детей чаще различают три варианта наследственного нефрита:
1.	Синдром Альпорта
2.	Наследственный нефрит без тугоухости
3.	Семейная доброкачественная гематурия.
Синдром Альпорта - это наследственный нефрит с поражением
слуха. В основе лежит сочетанный дефект структуры коллагена
базальной мембраны клубочков почек, структур уха и глаза.
Первые симптомы заболевания в виде изолированного мочевого
синдрома чаще выявляются у детей первых трех лет жизни. В
большинстве случаев заболевание обнаруживается случайно при профи-
лактическом обследовании ребенка. Основной признак - гематурия
различной степени выраженности, наблюдаемая в 100% случаев.
Протеинурия в большинстве случаев не превышает 1 г/сут.
В дальнейшем происходит нарушение парциальных функций почек,
ухудшение общего состояния больного: появляются интоксикация,
мышечная слабость, артериальная гипотония, часто нарушение слуха
(особенно у мальчиков), иногда нарушение зрения. Снижение слуха при
синдроме Альпорта может возникнуть в различные периоды детства,
однако чаще всего тугоухость диагностируется в возрасте 6-10 лет.
В 20% случаев у больных с синдромом Альпорта отмечаются
изменения со стороны органов зрения.
Критерии диагностики
1)	наличие в каждой семье не менее двух больных нефропатией;
2)	гематурия как ведущий симптом нефропатии у пробанда;
3)	наличие тугоухости хотя бы у одного из членов семьи;
4)	развитие ХПН у одного родственника и более.
62
Педиатрия
g стадии компенсации уловить патологию можно лишь
гентируясь на такие синдромы, как наличие наследственной
гощенности, гипотонии, множественных стигм дизэмбриогенеза,
доения мочевого синдрома.
0 стадии декомпенсации возможно появление эстраренальных
нггомов, таких как выраженная интоксикация, астенизация,
1^вание в физическом развитии, анемизация, проявляющиеся и уси-
иющиеся с постепенным снижением почечных функций.
73. IgA-нефропатия. Клиника, принципы диагностики и
лечения.
IgA-нефропатия (болезнь Берже) описана впервые в 1968 г. В
Еящее время IgA-нефропатия занимает одно из первых мест среди
лых' пациентов хроническим гломерулонефритом, находящихся на
[иализе.
В большинстве случаев IgA-нефропатия проявляется в детском
Возрасте, чаще у мальчиков. Характеризуется мезангиальной
йролиферацией в гломерулах почек вследствие отложения
Иммуноглобулина А.
Патогенез связан с особенностями метаболизма IgA, состоящего из
вух легких и двух тяжелых цепей. При IgA-нефрите резко усиливается
втез только легких цепей. В патогенезе имеет значение увеличение
йтеза IgA в костном мозге в ответ на вирусную инфекцию и
«Нормальная продукция IgA мононуклеарами слизистой миндалин.
Сложение иммунных комплексов, содержащих IgA, происходит
8Ьимущественно в мезангии почек.
Клиническая картина.
Начало заболевания чаще в детском возрасте. Первые признаки
|йезни долго остаются скрытыми. Впервые обнаруживается макро- или
рсрогематурия на фоне ОРВИ с фарингитом, тонзиллитом. При этом
Piepea/i между инфекционным процессом и гематурией обычно
у&павляет 1-2 дня в сравнении с 2-3 нед при остром
№пстрептококковом гломерулонефрите. Отеков и гипертензии нет.
функция почек не нарушена.
Почечный процесс прогрессирует медленно.
i По мере развития заболевания у детей старшего возраста
^соединяется артериальная гипертензия, выраженная протеинурия,
Няющиеся неблагоприятными прогностическими критериями.
^Ижение ренальных функций более чем у половины больных
Юлюдается через 10-12 лет. Однако у детей чаще, чем у взрослых,
ргут наблюдаться спонтанные ремиссии.
63
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
Течение IgA-нефропатии
•	, Течение заболевания волнообразно, характерны спонтанны^
ремиссии, не связанные с проводимым лечением. Простудные
заболевания всегда сопровождаются обострениями, которые
проявляются гематурией (часто выраженной)
•	В целом течение относительно благоприятное
Диагностика.
1.	Рецидивирующая макро- и(или) микрогематурия на фоне острых
инфекций.
2.	Повышенный уровень IgA в сыворотке крови и в слюне.
3.	Наличие легких цепей подкласса IgA в биоптате почек при
иммунофлюоресцентной микроскопии.
Лечение.
Режим без особых ограничений. Диета аглютеновая с исключением
продуктов из пшеницы, ржи, овса, пшена с заменой на рис, гречу,
кукурузу.
•	При доказанной связи с инфекцией - применить
антибактериальную терапию в первые сутки обострения
•	Учитывать особенности:
>	Доброкачественное течение
>	Малая чувствительность к лекарственным препаратам
>	Большая вероятность самопроизвольной ремиссии
•	Лечить осторожно, и при отсутствии специальных показаний
(нефротический синдром, высокая артериальная гипертензия и др.)
ограничиться курантилом
•	При обнаружении в ткани почек (при иммуногистологическом
исследовании) антител к вирусам отмечается неплохой эффект от
применения интерферона
Прогноз и исходы IgA-нефропатии
•	Прогноз определяется частотой обострений
•	Течение - медленно прогрессирующее
•	Исходом является хроническая почечная недостаточность (обычно
через 10-15-20 лет от начала заболевания)
•	Хроническая почечная недостаточность развивается через 15-20 лет
у 15-30% больных, причём прогрессирует медленно
64
Педиатрия
74. Ревматизм у детей. Клиника, особенности течения.
Лечение.
Ревматизм (острая ревматическая лихорадка по МКБ) —
системное воспалительное заболевание соединительной ткани с
преимущественной локализацией процесса в сердечнососудистой
системе, развивающееся в связи с остройстрептококковой инфекцией у
предрасположенных к нему лиц, главнымобразом в возрасте 7-15 лет.
Распространённость
	Страдают 4% (0,3-5,8%) населения (50-60% в возрасте от 7 до 20 лет)
	Ежегодно ОРЛ диагностируется с частотой:
J В развивающихся странах 10 на 1000 нас.
J В благополучных странах 0,07 на 1000 нас.
	Ж : М = 2,5-3 : 1
Общие закономерности клиники.
Началу заболевания, как правило, предшествует стрептококковая
инфекция, которая может протекать под маской ОРВИ, а также
Ърбявляться ангиной, скарлатиной, стрептодермией, обострением
хронического тонзиллита.
(^}Ревматическая^гп^^^,оЬъ\'А\\о развивается через 3 недели после
перенесенной стрептококковой инфекции: повышается температура,
появляется слабость, недомогание, вялость. Могут возникать боли в
области сердца, к которым очень быстро присоединяются боли в
сустава^^у.
]Ар]л(^ревматическом пол^тт^гпе наблюдается поражение
крупных суставов - кипенных,Плечевых, тазобедренного, голеностопных
и др. Характерна множественность, симметричность и летучесть
поражения: боли исчезают в одних суставах и появляются в других,
симметричных.
Миокард при ревматизме я1 оражается в 100% случаев, эндокард - в
^ОР/^Ревматический миокардит сопровождается колющими болями в
области сердца, характерными объективными признаками (расширение
границ сердца, глухость 1 тона, нарушения ритма, систолический шум).
ПроявпенИ^у/^ок^рДп/м^ r перине время уходят ня второй ппян но
по мере стихания миокардита спустя 4-6 недель появляется дующий
сиерол«ц£ский шум, свидетельствующий о формировании порока.
(ЭдытенЯбсти ревматизма в детском возрасте:
1)	У детей чаще возникают ^юражения кожи, проявляющиеся
различными (сыпями^ что объясняется выраженностью
экссудативного компонента. На первом месте стоит ajggggHC^
(кольцевидная) эритема (появление на коже высыпаний в виде
бледно-розовых колец,) безболезненных и не возвышающихся над
65
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
поверхностью ко&и). Реже отмечается узловатая эритема -
ограниченные уплотнения участков кожи темно-красного цвета,
располагающихся преимущественно на голени.
2)	Быстрое вовлечение в процесс других органов и систем
•	Поражение печени - реактивный гепатит
•	Экссудативные плевриты, пневмониты
•	Поражение почек по типу гломерулонефрита (но с благоприятным
исходом)
•	Поражение нервной системы - может проявляться в виде
различных форм (субарахноидальные кровоизлияния, тромбозы и
эмболии, малая хорея, паркинсонизм, корковые и стволовые
менингоэнцефалиты, мозговой ревматизм с эпилептическим
синдромом и др.). Наиболее часто встречается малая хорея,
которая проявляется прежде всего развитием хореических
гиперкинезов, а также астеновегетативным синдромом, мышечной
гипотонией
3)	У детей чаще развивается диффузный миокардит, что связано с
выраженностью экссудативного компонента
4)	Благодаря выраженности экссудативного процесса нередко
поражается вся толща клапанаМальву ли» ~й~в значительной степени
инфильтрируется фиброзное кольцо. Инфильтрация фиброзного
кольца ведет к относительному митральному стенозу.
5)	Ревматизм значительно чаще рецидивирует. Если у взрослых
обычно наблюдается 1 атака за* 10-15 лет? то ребенок за 15 лет
может перенести 3 атаки
6)	Заболевание развивается, как правило, в возрасте не ранее 5 лет.
Чем младше ребенок, тем выше активность процесса и ярче клиника.
В подростковом возрасте могут быть различные варианты клиники:
острая и затяжная.
66
Педиатрия
Классификация ревматизма
Классификация ассоциации ревматологов России
Клинические варианты	Клинические проявления		Исходы	Стадии НК	
	Основные	Дополнительные		КСВ	NYHA
Острая РЛ	Кардит	Лихорадка	1.	0	I
Повторяюща	Артрит	Артралгии	Выздоровление	I	II
яся РЛ	Аорея.	Абдоминальный	2. Хроническая	На	III
	Кольцевидная эритема Ревматические узелки	синдром Серозиты	ревматическая болезнь сердца: - без порока - с пороком	Пб III	IV
Характеристика степеней активности ревматического процесса
(В.А. Насонова, В.В. Забродский, 1991)
Степень активности	Клинические критерии	ЭКГ, ФКГ, Rg- признаки	Лабораторные показатели
III (максимальная)	Яркие местные и общие проявления болезни с наличием лихорадки	Ярко выраженные симптомы воспалительного поражения сердца	Высокие показатели воспалительной и иммунной активности. В крови, как правило, НФ- лейкоцитоз, СОЭ 40 мм/ч и выше. Характерные высокие титры АСЛ-О, АСГ, АСК
II (умеренная)	Умеренные проявления ревматической атаки с умеренной лихорадкой	Признаки кардита выражены умеренно или слабо	Лаб. признаки активности выражены умеренно. СОЭ 20-40 мм/ч
I (минимальная)	Минимальная активность ревматического процесса	Выражены слабо	N или минимально повышены
Характеристика характера течения ОРЛ
•	Острое течение процесса, при котором биохимические изменения
ликвидируются в среднем через 3 мес.
•	Подострое - через 3-6 мес.
•	Затяжное - > чем через 6 мес.
•	Непрерывно-рецидивирующее - постоянное обстрение процесса
•	Латентное - постоянные минимальные клинические проявления
67
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
Диагностические критерии ревматизма
Критерии Джобса с дополнениями APR (2003)
Большие критерии!	Малые критерии	Данные, подтверждающие предшествовавшую А- стрептококковую инфекцию
•	Кардит •	Полиартрит •	Хорея •	Кольцевидная эритема •	П/к ревматические узелки	1)	Клинические •	Артралгия •	Лихорадка 2)	Лабораторные •	Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ.СРБ. •	Удлинение интервала PR на ЭКГ. •	Признаки митральной или аортальной регургитации при ЭхоКГ	Позитивная	А- стрептококковая	культура, выделенная из зева, или «+» тест быстрого определения А- стрептококкового АГ. Повышенные	или повышающиеся	титры противострептококковых АТ (АСЛ-О, АСК, АнтиДНК-ыВ)
Диагноз ревматизма считается достоверным при наличии двух
основных критериев или одного основного и двух дополнительных. По
рекомендации ВОЗ для постановки достоверного диагноза считается
обязательным подтверждение предшествующей стрептококковой
инфекции.
Лечение ревматизма.
В нашей стране разработано трехэтапное лечение больных
ревматизмом:
L	Стационар (6-8 недель)
II.	Поликлиника (1-2 месяца)
III.	Санаторий (24 дня)
I. Первый этап — стационарное лечение (1,5-2 мес).
Режим — постельный 3-4 нед., при улучшении клинических,
лабораторных и инструментальных показателей - переходный режим - 7-
10 дней. Расширение режима каждый раз происходит после оценки
функциональных проб.
Этиотропная терапия - ПЕНИЦИЛЛИН сроком на 10-14
дней детям школьного возраста в дозе 600-700 тыс. ЕД/сут.,
дошкольного - 300-400 тыс. ЕД/сут. Суточная доза делится на 4
раза. В дальнейшем назначается БИЦИЛЛИН-5, который вводится
детям школьного возраста в дозе 1,5 млн ЕД один раз в 21 день, а
детям дошкольного возраста — в дозе 750 тыс. ЕД один раз в 10 дней.
При непереносимости пенициллинов можно назначить макролиды
(азитромицин, рокситромицин, кларитромицин) или цефалоспорины (це-
фуроксим, аксетил, цефипим).
68
Педиатрия
Антиревматическая противовоспалительная терапия
проводится назначением НПВС (аспирин, ортофен, диклофенак,
индометацин, бруфен) не менее 1-1,5 мес. до ликвидации
признаков активности процесса.
Преднизолон. Показания:
1.	при остром или подостром течении
2.	отсутствие эффекта от НПВС
3.	при тяжёлом миокардите
4.	при протезах клапанов
Преднизолон в начальной дозе 1-2 мг/кг/сут назначают в течение 10-
14 дней до получения клинического эффекта, затем суточную дозу
снижают по 2,5 мг каждые 5-7 дней под контролем клинико-
лабораторных показателей, в последующем препарат отменяют через 1-
1,5 мес.
При затяжном и рецидивирующем течении ревматизма в сочетании
с НПВС используются хинолоновые препараты (делагил, плаквенил).
В комплексной терапии ревматизма используют витамины,
препараты калия, антигистаминные препараты, кокарбоксилазу,
фолиевую и оротовую кислоты, пантотенат кальция
П. Второй этап. Ребенка, больного ревматизмом, из стационара
переводят на долечивание в местный кардиологический санаторий
III.	Третий этап. Профилактика рецидивов и прогрессирования.
Продолжается введение бициллина - 1 раз в 3-4 нед. круглогодично.
Детям, перенесшим ревмокардит, при наличии клапанного порока
сердца бициллинопрофилактику проводят до достижения возраста 21
год и более. При ревматизме без вовлечения сердца бицил-
линопрофилактику проводят в течение 5 лет после последней атаки. В
весенне-осенний период наряду с введением бициллина показан
месячный курс НПВС и кардиотрофических препаратов.
75. Диспансерное наблюдение при ревматизме у детей.
После окончания стационарного и санаторного лечения больной
ревматизмом поступает под диспансерное наблюдение врача-
кардиоревматолога. На всех заводится контрольная карта диспансерного
наблюдения.
Кардиоревматолог наблюдает больного ревматизмом в течение
первого года после поступления ребенка на учет помесячно, обычно во
время проведения бициллинопрофилактики; в последующем
ежеквартально. Однако, если у ребенка после атаки имеется поражение
сердца (порок сердца, кардиосклероз), наблюдение должно быть более
69
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
частым (не реже 1 раза в 2 мес.). После окончания
бициллинопрофилактики осмотр больного достаточно проводить 2 раза
в год.
Участковый педиатр также наблюдает больного ревматизмом на
протяжении первых 2 лет 1 раз в полугодие, затем - 1 раз в год. Особое
значение придается наблюдению педиатра при возникновении у ребенка
интеркуррентного заболевания. При любом инфекционном заболевании
назначают антибактериальную и противовоспалительную терапию.
Обязателен также лабораторный контроль (клинический анализ крови,
мочи) после окончания интеркуррентного заболевания.
ЛОР-врач и стоматолог осматривают больного не реже 2 раз в год.
Среди путей оздоровления ребенка, перенесшего ревматизм, очень
важное место занимает правильно организованный режим жизни
ребенка. Вопрос о режиме решается строго индивидуально.
Больной, у которого после атаки не имеется признаков поражения
сердца и активности процесса, находится на общем режиме, посещает
детское учреждение. До окончания активной фазы (1-й год с момента
атаки) ему следует заниматься физкультурой в подготовительной
группе, а через год при хороших результатах функциональных проб - в
основной (без занятий спортом в течение всего 2-го года). Затем, при
адекватной реакции на физическую нагрузку, могут быть разрешены и
занятия спортом.
При наличии изменений в сердце после перенесенной атаки, но без
нарушения кровообращения, больной тоже посещает детские
учреждения. Занятия физкультурой проводятся, занятия спортом не
разрешаются.
Наконец, относительно небольшая категория детей с непрерывно-
рецидивирующим течением ревматизма при наличии пороков сердца с
явлениями декомпенсации нуждается в индивидуальном обучении.
7G\ Санаторно-курортное лечение при ревматизме.
Вторичная ^рофилактикауевматизма.
В настоящее время еще остались кардиоревматологические
санатории, поэтому принципиально любой больной может быть
направлен на санаторное лечение.
Больного следует отправлять только в местные санатории, т.к. при
отправке в другие регионы, например, на юг возможно развитие
повторных ревматических атак.
В санатории продолжают терапию салицилатами в половинной дозе,
проводят лечебную физкультуру, физиотерапевтическое и
общеукрепляющее лечение, санацию полости рта. В неактивной фазе
можно проводить санацию ЛОР-органов.
70
Педиатрия
jCypopTHoe^. лечение-»-возможно только в неактивную фазу,
желательно по истечении 8 и более месяцев после ревматической атаки.
«Вторичная профилактика ревматизма направлена на
предотвращение развития~повт0рных атак ревматизма.
Непосредственно профилактику проводят врачи-
кардиоревматологи, а при их отсутствии - врач, ответственный за работу
с больными кардиоревматологического профиля.
Круглогодичная бициппино-профилактика - дает возможность
поддерживать в стабильном состоянии очаги хронической инфекции.
Бициллино-медикаментозной профилактике подлежат все больные
ревматизмом независимо от возраста и наличия или отсутствия порока
сердца, перенесшие^цостоверныйактивный ревматический процесс.
Используетея/ьИЦИЛЛИН^>который вводится детям школьного
возраста в дозе '1,5 л/л«	один раз в 21 день, а детям
дошкольного возраста — в дозе 750 тыс. раз в 10 дней
После инъекции бициллина больной в течение часа должен
находиться под наблюдением медицинского персонала. Инъекции
бициллина осуществляются только в процедурном кабинете поли-
клиники. Перед назначением препарата необходимо уточнить
переносимость больным пенициллина в прошлом. Индивидуальная
непереносимость препаратов пенициллина является абсолютным
противопоказанием к назначению инъекций бициллина. У таких
больных ограничиваются текущей профилактикой с использованием
вместо пенициллина других антибиотиков (цефалоспорины).
Сезонная проЛитактика - два раза в год весной и осенью в течение
1,5 МесГназначают ацетилсалициловую кислоту из расчета 0,15 г на год
жизни, но не более 1,5 г в сутки. Суточная доза делится на 2-3 приема.
При непереносимости ацетилсалициловая кислота может быть заменена
другими противовоспалительными препаратами аналогичного действия
в половинной лечебной дозе. При проведении сезонных курсов проти-
вовоспалительной терапии необходим ежемесячный контроль за
состоянием крови.
В периоде возникновения ангин, обострений хронического
тонзиллита, фарингита, синуита, повторных респираторных заболеваний
всем больным ревматизмом, несмотря на получаемую бициллино-
медикаментозную профилактику, назначается 10-дневное лечение
антибиотиками в сочетании с антиревматическими средствами. Это так
называемая текущая профилактика ревматизма. При оперативных
вмешательствах у больных ревматизмом (например, тонзиллэктомия,
экстракция зуба, аппендэктомия и т. д.) до и после операции необходимо
проводить лечение препаратами пенициллина в сочетании с
антиревматическими средствами (кроме ацетилсалициловой кислоты!).
71
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
У больных ревматизмом показано также использование
кардиотрофических препаратов, витаминов, растительных адаптогенов.
Большое значение для вторичной профилактики имеет санация очагов
хронической инфекции.
Если в течении 3-х лет нет повторной атаки ревматизма, то можно
не проводить круглогодичную профилактику бициллином, а
ограничиться только сезонной профилактикой. Минимальный срок
вторичной профилактики составляет 5 лет, при наступлении атаки этот
срок продлевается еще на 5 лет.
77. Первичная и вторичная профилактика ревматизма.
Под первичной профилактикой ревматизма понимают систему
мероприятий, направленную на предотвращение развития
ревматизма (в первый раз), под вторичной - профилактику
повторных атак при уже имеющемся заболевании.
Первичная профилактика ревматизма включает меры общего са-
нитарно-гигиенического характера, уменьшающие стрептококковое
окружение и опасность стрептококкового заболевания, а в случае
возникновения стрептококкового заболевания - адекватное и
своевременное лечение.
К мерам по предотвращению возникновения стрептококковых
заболеваний относятся борьба со скученностью, проветривание и
влажная уборка помещений, соблюдение личной' гигиены, свое-
временная изоляция больного со стрептококковой инфекцией и т.д.
Большая роль в проведении этих мероприятий принадлежит врачам
детских дошкольных учреждений и школ.
Если же острое стрептококковое заболевание все же возникло, то
необходима обязательная антибиотикотерапия в течение 10 дней
(пенициллин в/м 30 -50 тыс. на кг массы тела). Через 7-10 дней от начала
заболевания производят анализ крови и мочи, и при отсутствии в них
патологии и хорошем самочувствии больного он может быть выписан в
детское учреждение. После перенесенной ангины каждый ребенок в
течение месяца должен находиться под наблюдением участкового
педиатра и кардиоревматолога, поскольку в этом периоде чаще всего
появляются первые симптомы ревматизма.
При возникновении эпидемических вспышек стрептококковой
инфекции (ангин, острых фарингитов, скарлатины и т. д.) или при
одновременном появлении нескольких случаев острого ревматизма,
особенно в закрытых коллективах в период их формирования (детские
дошкольные учреждения, интернат, пионерский лагерь и др.), наряду с
изоляцией и активным лечением больных, показана
72
Педиатрия
бициллинопрофилактика всем контактировавшим с больными. С этой
целью однократно вводится бициллин-5 или бициллин-1 в зависимости от
возраста.
Немалое значение в первичной профилактике ревматизма имеет
также санация очагов хронической инфекции, прежде всего ЛОР-органов.
Вторичная профилактика - см. предыдущий вопрос.
78. Неревматический миокардит. Клиника. Диагностика.
Лечение. Диспансерное наблюдение.
Неревматический миокардит — поражение сердечной мышцы,
обусловленное развитием неспецифических изменений воспалительного
характера или после перенесенных инфекций, а также в результате
аллергических процессов.
Наиболее частой причиной являются
•	вирусы, особенно обладающие кардиотропностью (вирусы гриппа
коксаки, ECHO пикорнавирусы, парагриппа, энтеровирусы,
аденовирусы и др.),
•	бактериальные инфекции (дифтерия, скарлатина, сыпной тиф, Q-
лихорадка и др.)
•	миокардиты грибковой этиологии
•	после введения вакцин и сывороток
Классификация:
1)	По распространенности: очаговый, диффузный
2)	По течению:
•	Острый (длительность до 3 мес.),
•	Подострый (длительность течения от 3 до 6 мес.)
•	Рецидивирующий
3)	По тяжести течения: легкий (слабо выраженный), средней
тяжести (умеренно выраженный), тяжелый (ярко выраженный)
4)	По нарушению кровообращения: НК], НКг, НКз
и тд.
Клиническая картина.
Отличия неревматических миокардитов от ревматических:
1.	Развитие клиники на фоне ОРВИ (без латентного периода)
2.	Возникают в любом возрасте (в том числе и в раннем)
3.	Чаще сопровождаются нарушениями ритма
Ранний врожденный миокардит. Заражение плода происходит на
4-7-м месяце внеутробного периода. В анамнезе беременной —
73
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
перенесенное вирусное заболевание на этих сроках беременности.
Клиника может проявиться уже в периоде но во рожден ноет и. Характерна
бледность, вялость, одышка, тахикардия, приступы цианоза, малые
прибавки массы тела. При объективном обследовании - типичные
признаки миокардита (см. дальше)
Поздний врожденный миокардит. Заражение чаще происходит на
32-34-й неделе беременности. Признаки нередко проявляются сразу
после рождения ребенка: вялое сосание, одышка, бледность, иногда
цианоз. Прогноз серьезный.
Приобретенный миокардит.
Ведущими являются жалобы на одышку, выраженную общую
слабость, субфебрильную температуру тела, сердцебиение, перебои и
болевые ощущения в области сердца.
При общем осмотре можно наблюдать признаки сердечной
недостаточности: акроцианоз, отеки, набухание шейных вен.
Пульс обычно учащен, малого наполнения, мягкий. Иногда
определяется экстрасистолия или мерцательная аритмия.
Верхушечный толчок смещен кнаружи, разлитой. Отмечается
смещение кнаружи левой границы сердечной тупости, а при диффузных
миокардитах - и правой.
При аускультации на верхушке сердца I тон ослаблен, иногда
расщеплен, выслушивается протодиастолический или пресистолический
"ритм галопа". Там же и в проекции митрального клапана слышен
систолический шум, возникающий вследствие относительной
недостаточности митрального клапана или дисфункции папиллярных
мышц.
Возможно увеличение печени.
Артериальное давление снижено, особенно систолическое.
Лабораторные методы исследования:
	Анализ крови
повышение СОЭ (в 60% случаев)
-	лейкоцитоз (в 25% случаев)
-	эозинофилия (лекарственное поражение, паразитарная инфекция,
болезнь Леффлера)
-	увеличение С-реактивного белка
-	увеличение а2, у-глобулинов
-	увеличение титра антител к КМЦ
-	увеличение МВ-КФК (у 10-12% больных), ЛДГ1, ACT
-	тропонин Т, I - маркеры разрушения кардиомиоцитов
-	значительное увеличение количества R-белков
	Поиск возбудителя (при инфекционных миокардитах):
бактериологическое исследование различных биологических
материалов
74
Педиатрия
-	ПЦР для выявления вирусов и бактерий (чувствительность 99%,
специфичность 100%)
четырехкратное увеличение титров противовирусных антител в
крови в течение 4-х недель
	Обследование для исключения системного заболевания
соединительной ткани
	Обследование на наличие ВИЧ
Инструментальные методы исследования:
	ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ:
-	Стойкая синусовая тахикардия
-	Изоэлектричные или отрицательные зубцы Т
-	Депрессия (реже - элевация) сегмента ST (нечасто)
-	Нарушения ритма
-	экстрасистолия
-	пароксизмы суправентрикулярных тахикардий
-	пароксизмы фибрилляции-трепетания предсердий
-	пароксизмы желудочковых тахикардий
- Нарушения проводимости
-	блокады ножек пучка Гиса
-	синоатриальные и атриовентрикулярные блокады
Диагностические критерии. Признаки поражения миокарда:
1)	Большие
-	Патологические изменения на ЭКГ: нарушения реполяризации,
нарушения ритма и проводимости
-	Лабораторные признаки воспаления миокарда: повышение уровня
ферментов - тропонина Т, МВ-КФК, ЛДГ1
-	Кардиомегалия
-	Застойная сердечная недостаточность
-	Кардиогенный шок
2)	Малые
-	Синусовая тахикардия, редко брадикардия (при брюшном тифе)
-	Ослабление I тона
-	Ритм галопа (патологический III тон)
Диагноз миокардита считается вероятным при
сочетании предшествующей инфекции с как минимум одним
большим и двумя малыми признаками поражения миокарда.
Лечение.
Постельный режим показан до полного прекращения всех
сердечных проявлений заболевания и, как правило, составляет 2-4
недели. В остром периоде пища должна быть легко усваиваемой,
витаминизированной, с ограничением мясных блюд (стол № 10), соли,
жидкости в период сердечной недостаточности.
75
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
В остром периоде активной фазы больной получает активную
противовоспалительную терапию (салицилаты, вольтарен, ибупрофен
и тд.) В тяжелых случаях при диффузном процессе и недостаточности
кровообращения может быть использована гормональная терапия
(преднизолон).
Антибактериальная терапия назначается только, если
этиология связана с бактериями. Если возбудитель - вирус,
назначается противовирусная терапия (интерфероны)!
Используются также антигистаминные средства,
кардиотрофические препараты (панангин, оротат калия, витамины
группы В), при необходимости - мочегонные средства.
В дальнейшем проводится лечение в условиях санатория.
Диспансерное наблюдение
Осуществляют педиатр и кардиолог. Осмотры проводятся в течение
первого квартала - 1 раз в месяц, затем 1 раз в квартал; после года - 1 раз
в 6 месяцев. При наличии хронических очагов инфекции 1-2 года
проводится круглогодичная бициллинопрофилактика (бициллин-5).
Через год ребенок может быть направлен на санаторно-курортное
лечение. При выздоровлении дети снимаются с учета через 3 года.
79. Вегето-сосудистая дистония. Особенности клиники.
Лечение.
Вегетососудистая дистония (ВСД) - симптомокомплекс,
проявляющийся нарушениями вегетативной регуляции внутренних
органов, сосудов, обменных процессов, вследствие первично или
вторично возникающих отклонении в структуре и функции
надсегментарного (лимбико-ретикулярный комплекс) и(или)
сегментарного отделов вегетативной нервной системы (ВНС).
Вегетососудистая дистония наблюдается у 30-45% детей, среди
подростков от 45 до 60%. В терапевтической практике используется
термин неироциркуляторная дистония (НЦД). Это самая
распространенная форма ВСД у детей и подростков, она включена в
МКБ-10.
О ВСД можно говорить, проанализировав имеющиеся жалобы,
проведя дополнительные инструментальные и лабораторные
обследования и исключив, таким образом, органическую
патологию.
В зависимости от преобладающего отдела вегетативной нервной
системы выделяют
•	ВСД по симпатотоническому типу
•	по ваготоническому типу
76
Педиатрия
•	по смешанному типу.
Симптомы вегетососудистой дистонии зависят от типа заболевания
(симпатотонического или ваготонического) и делятся на общие
симптомы и симптомы со стороны отдельных систем и органов.
Общие симптомы:
1) При ваготоническом типе: цвет лица легко меняется (то краснеет, то
бледнеет), отмечается мраморность кожи, повышенная потливость,
сальность кожи лица и туловища, наклонность к угрям,
аллергической сыпи, пастозность лица и голени к вечеру, красный
дермографизм.
2) При симпатотоническом типе: кожа сухая, чаще бледная,
дермографизм белый, склонность к субфебрилитету, плохая
адаптация к изменению температуры внешней среды, зябкость,
склонность тепло одеваться, возникновение ознобов в период
волнения, часто худощавость.
Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы:
1) При ваготонии: кардиалгии, AV-блокады I, II степени, синдром
VPW, экстрасистолия, синдром слабости синусового узла, склонность к
ортостатическим реакциям, границы сердца нормальные, могут быть
расширены; I тон приглушен, может быть функциональный
систолический шум; чаще гипотония
2) При симпатикотонии: сердцебиения; чаще повышение АД, но
возможны и ортостатические реакции; лабильность артериального
давления; часто отмечается пролапс митрального клапана; изменение
сегмента ST на ЭКГ, приступы пароксизмальной тахикардии; тоны
сердца ясные, звучные, границы сердца нормальные
При обоих типах ВСД (ваготоническом и симпатотоническом)
характерны жалобы на ортостатические обмороки, обмороки при
физической нагрузке.
Расстройства со стороны дыхательной системы встречаются
преимущественно у ваготоников. Отмечается одышка, не адекватная
физической нагрузке. Больной может просыпаться от одышки
(псевдоастма). Имеется склонность к невротическому кашлю,
брадипное.
Жалобы со стороны пищеварительной системы также отмечаются
в основном при ваготоническом типе ВСД. При этом могут возникать
Диспепсические расстройства, боли в животе, спастические запоры,
немотивированная смена характера стула, гиперсаливация, обложенный
язык, ночной метеоризм, дискинезия желчевыводящих путей. У старших
детей нередко наблюдается кардиоспазм, дисфагии.
77
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
Со стороны нервной системы при ваготонии чаще отмечаются
головные боли, которые могут быть связаны с гипертензионно-
гидроцефальным синдромом и с поражением позвоночной артерии.
Нередки парестезии, онемение рук. Реже наблюдается повышенная
утомляемость, снижение памяти, головокружения, снижение
успеваемости. Могут наблюдаться трудности в засыпании. При
симпатикотонии дети рассеяны, склонны к истероидным реакциям.
Лечение.
Должно быть комплексным, длительным, индивидуальным,
учитывающим особенности вегетативных нарушений и их этиологию.
Предпочтение отдают немедикаментозным методам. К ним
относят
• нормализацию режима дня,
• устранение гиподинамии,
• дозированную физическую нагрузку,
• ограничение эмоциональных воздействий (телепередачи,
компьютерные игры),
• регулярное и рациональное питание
• лечебный массаж
• иглорефлексотерапия
• водные процедуры
• физиотерапия
При недостаточной эффективности немедикаментозного лечения
назначают индивидуально подобранную медикаментозную терапию
ограниченным количеством препаратов в минимальных дозах с
постепенным их увеличением до эффективных.
•	Седативные средства (препараты валерианы, пустырника, зверобоя,
боярышника и др.), а также транквилизаторы, антидепрессанты,
ноотропы
•	Глицин, пантогам, глутаминовая кислота, комплексные витамины и
микроэлементы
•	Для улучшения церебрального и периферического кровообращения,
восстановления микроциркуляции - кавинтон, циннаризин,
никотиновую кислоту, пентоксифиллин (например, трентал) и др.
•	При симпатикотонии возможно применение В-адреноблокаторов
•	У детей с внутричерепной гипертензией проводят
дегидратационную терапию (диакарб)
78
Педиатрия
80. Гастродуоденит у детей старшего возраста.
Предрасполагающие факторы. Клиника, принципы
диагностики и лечения. Санаторно-курортное лечение.
На долю гастродуоденита у детей старшего возраста приходится
подавляющее число хронических заболеваний ЖКТ. Заболеваемость
гастродуоденитами постоянно возрастает, что связано, прежде всего, с
алиментарным фактором, а также с ростом роли нервно-психического
фактора.
В целом патогенез гастритов и гастродуоденитов можно
представить как несоответствие активности пептического фактора и
защитных механизмов ЖКТ.
Активность пептического фактора- может увеличиваться под
влиянием:
1.	Наследственной нрелрлгппппжрнноети (повышенная выработка
пепсиногена А, усиленная продукция соляной кислоты у людей с
первой группой крови и тд.)
2.	Увеличения активу^гти парасимпащической нервной системы, что
может иметь место при вегетососудистой дистонии и ведет к
выработке гастрина, гистамина, ацетилхолина и др.
3.	Инфицированности Helycohnrtpr—pylori—(Нр). Микроорганизмы
образуют фермент уреазу, который разрушает слизистый слой
желудка и двенадцатиперстной кишки. Кроме того, Нр разрушает D-
клетки, продуцирующие соматостатин, который ингибирует
обкладочные клетки, выделяющие соляную кислоту. Наконец, Нр
способствует метаплазии эпителия, выступая в роли онкогенного
фактора.
Снижение защитных механизмцщ. связано с врожденными
дефектами эпителияТалиментарньТ^Гфактором, пищевой аллергией.
Помимо наследственной предрасположенности важное значение в
развитии гастродуоденитов у детей имеют предрасполагающие
факторы:
V) Алиментарный фактор:
•	нерегулярное питание с длительными перерывами
-	еда всухомятку
-	 поспешная еда
*	• употребление продуктов с низким содержанием белка и витаминов
*	употребление консервов
2)	Нервно-психический фактор (стрессы)
3)	Пищевая аллергия
4)	Общие заболевания (сахарный диабет, анемии, ХПН и др.)
79
итвеI ъгЯа зкзаменсщиинные buiijjulbi z чаи в
Клинические проявления хронического гастродуоденита у детей
зависят от периода заболевания. В период обострения характерны боли
в животе, чаще около пупка, обычно поздние (через 1-2 часа после еды),
реже ночные и ранние боли. Если имеется сочетание ранних и поздних
болей, это говорит о том, что изменения в желудке больше чем в
двенадцатиперстной кишке, т.е. гастрит более выражен чем дуоденит.
Обострения наблюдаются чаще осенью и весной. Дети, страдающие
хроническим гастродуоденитом, чрезвычайно метеолабильны.
К общим проявлениям хронического гастродуоденита у детей
относятся полигиповитаминозы, вегето-сосудистая дистония,
эмоциональная лабильность, головные боли и тд.
В период субремиссии отмечается только болезненность при
пальпации, в период ремиссии - клинические проявления отсутствуют.
Формы хронического гастродуоденита у детей:
1.	Язвенно-подобная
2.	Холецистоподобная
3.	Гастритическая
4.	Псевдоаппендикулярная
Следует иметь в виду, что при самом благоприятном течении
гастродуоденита и хорошем лечении полное восстановление эпителия
происходит в течение 1-2 лет. При неблагоприятном течении образуется
язва.
Диагностика.
Как и при других заболеваниях важен сбор анамнеза, объективное
исследование и лабораторно-инструментальные методы. Последние
проводят в несколько этапов.
На первом этапе выполняются обычные (рутинные)
исследования: анализ крови, мочи, кала. Это позволяет определить
активность воспалительного процесса, наличие кишечной инфекции,
глистной инвазии, ориентировочно оценить ферментативную функцию.
Используют трехкратный анализ кала на ДТП, яйца гельминтов и
лямблий, анализ крови на острофазовые реакции, анализ крови на
билирубин, холестерин, тимоловую пробу, определение сахара крови,
скрининговый ацидотест, определение пепсина в суточной моче.
После выполнения рутинных лабораторных исследований
прибегают к инструментальным методам. К ним относятся УЗИ
брюшной полости, желудочное зондирование, дуоденальное
зондирование, при необходимости - фиброгастродуоденоскопия.
Для оценки инфицированное™ Нр может применяться биопсия
слизистой во время ФГДС, серологические реакции (определение IgG к
Нр), аэротест (оценка содержания аммиака в выдыхаемом воздухе).
80
Педиатрия
***
Лечение.
Постельный режим показан только при сильном болевом синдроме,
дрозе кровотечения, повышении температуры, резкой астенизации.
к Диета подбирается исходя из активности воспалительного
Процесса. В первые дни обычно назначается стол № 1А или 1 Б, затем №
& через 3-6 мес. переходят на диету № 5.
Медикаментозная терапия направлена на нормализацию
ж^гивности кислотно-пептического фактора. Наиболее предпочтительны
^тлпараты. нормализующие кислотность: альмагель, альмагель А,
лрсфогель, маалокс (лучше всего).
Антисекреторные средства применяются в тяжелых случаях
(некуГшруемый болевой синдром, эрозивные процессы, язвенная
болезнь, угроза перехода в язву). Здесь могут использоваться Н2-
гистаминоблокаторы (зантак, фамотидин), селективные М-холинолитики
(гастроцепин), ингибиторы протонной помпы (омепразол), конкуренты
гастрина (проглумид).
Препараты, защищающие слизистую, от механического и
Химического повреждения (де-нол, викалин, сукральфат, кора дуба,
Яграва зверобоя, листья шалфея, плоды черемухи и тд.) также показаны
при гастродуодените.
К препаратам, активизирующим процессы регенерации слизистой
оболочки относятся солкосерил, гастрофарм, препараты корня солодки.
При необходимости используют комплексные ферментные репараты.
Принципы диспансерного наблюдения.
Больные с хроническим гастродуоденитом должны находиться под
наблюдением у детского гастроэнтеролога, при выраженных формах
гастродуоденита и язвенной болезни - у гастроэнтеролога, хирурга и
невропатолога. Для исключения очагов хронической инфекции ребенка
должен осматривать ЛОР-врач и стоматолог. Минимальный срок
диспансерного наблюдения составляет 5 лет.
81. Диетотерапия при гастродуодените у детей старшего
возраста.
При гастродуодените в стадии обострения обычно назначается стол
№ 1а или 16, затем № 1, в период ремиссии переходят на диету № 5.
Диета № 1 состоит из нескольких последовательно назначаемых
рационов: 1а, 16, 1. Она обеспечивает механическое, химическое и
термическое щажение желудка и двенадцатиперстной кишки, регуляцию
секреторной и моторной функции желудка, уменьшение воспалительных
явлений.
Диета характеризуется резким ограничением продуктов и блюд,
Возбуждающих секрецию желудочного сока, в ней несколько увеличено
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
содержание белка животного происхождения; ограничено количество
легкоусвояемых рафинированных углеводов и поваренной соли.
Вся пища готовится в отварном виде, слишком горячие и слишком
холодные блюда исключаются. Прием пищи 5-6 раз в день,
небольшими порциями, длительные перерывы между приемами пищи не
допускаются.
Рацион 1а назначают при обострении гастро дуоденита, требующем
постельного режима, на 10 - 12 дней до стихания острых проявлений
болезни. Разрешаются жидкие, полужидкие и кашицеобразные
протертые, гомогенизированные и пюреобразные блюда: слизистые
супы из овсяной, рисовой, манной круп с добавлением молока, сливок
или яично-молочной смеси, мясное, рыбное, творожное суфле,
свежеприготовленный творог, омлет, яйцо всмятку, протертые молочные
каши (рисовая, овсяная, гречневая), молоко, кисели, желе, некрепкий
чай, свежеприготовленные, разведенные водой соки, отвар шиповника,
сливочное и растительное масло. В сладкие блюда в небольших
количествах добавляют сахар и мед.
Рацион содержит 80 г белка, 80 - 90 г жира (из них 15 г
растительного масла), 200 г углеводов, 1800 - 1900 ккал, 6-8 г
поваренной соли, 1,5 л свободной жидкости. Температура горячих блюд
55°, холодных 15 - 20°. Прием пищи не реже 5-6 раз в день, перед сном
рекомендуется выпить стакан теплого молока. Исключаются мясные,
рыбные, грибные бульоны, соусы, специи, овощи и блюда из овощей,
кисломолочные напитки, сыр, сметана, закуски, кондитерские изделия,
фрукты и ягоды в сыром виде, кофе, какао, газированные напитки, хлеб,
хлебобулочные изделия.
Рацион 16 назначают последовательно после рациона 1а, по
сравнению с которым он расширен за счет включения сухарей из белого
хлеба, молочных протертых крупяных и овощных супов, пюре из
овощей (картофель, морковь, свекла). В рационе 16 содержится 90 г
белка, 90 г жира (из них 25 г растительного масла), 300 - 350 г углеводов,
2400 - 2600 ккал. Рацион назначают на 10 - 12 дней.
В рацион 1 дополнительно включают черствые белый хлеб и
бисквит, сухое печенье, супы молочные с вермишелью, супы на
овощном отваре, супы-пюре из овощей, рубленые мясные и рыбные
блюда, приготовленные на пару, отварную вермишель, пудинги из
протертых круп или овощей (за исключением капусты), фрукты и ягоды
сладких сортов в вареном виде, джем, варенье, молочный и фруктовый
соусы, неострый сыр. В блюда разрешается добавлять зелень укропа и
петрушки. Рацион содержит 100 г белка, 90 - 100 г жира (из них 30 г
растительного масла), 350 - 400 г углеводов, 2800 - 3000 ккал, 8 - 10 г
82
Педиатрия
поваренной соли. Этот рацион назначают до наступления стойкой
ремиссии.
Диета № 5а обеспечивает химическое, механическое и термическое
щажение органов пищеварения, способствует нормализации функции
печени и желчевыводящих путей. Пища разрешается к употреблению
только в отварном и протертом виде, иногда запеченная (без грубой
корочки). Холодные блюда исключаются. Разрешаются вегетарианские и
молочные супы, супы с протертыми овощами и крупами, супы-пюре,
супы-кремы; нежирные сорта мяса и птицы (кроме гуся и утки) без
кожи, рыба в отварном или паровом виде. В рацион можно включать
молоко, кисломолочные напитки, свежеприготовленный творог и блюда
из него, белок куриного яйца, протертые каши на молоке, вермишель,
отварные протертые овощи, спелые сладкие фрукты и ягоды,
Подогретую минеральную воду, черствый белый хлеб, несдобное
печенье. Рацион 5а содержит 90 - 100 г белка, 70 г жира, 400 г углеводов
(80 г сахара), 2400 - 2650 ккал, 8 г поваренной соли, до 2-х л свободной
жидкости. Прием пищи 5-6 раз в день небольшими порциями.
Исключаются тугоплавкие жиры, мясные, рыбные, грибные
бульоны, кофе, грубая клетчатка, эфирные масла, жаркое, копчености,
консервы, сырые овощи, мучные, сдобные, кондитерские изделия,
шоколад, какао, газированные напитки, ливер, желток куриного яйца,
икра, гусь, утка, пряности.
82. дискйнезия желчевыводящих путей. Клиника,
диагностика. Лечение.
Дискинезия желчевыводящих путей - расстройство моторики
мышечной стенки желчного пузыря и протоков, проявляющееся
нарушениями отведения желчи в двенадцатиперстную кишку и
сопровождающееся появлением болей в правом подреберье.
Различают два вида дискинезии желчных путей:
1. Гипертоническую (гипертонически-гиперкинетическую) - тонус
желчного пузыря и сфинктеров желчных протоков повышен
2. Гипотоническую (гипотонически-гипокинетическую) - тонус и
двигательная активность желчных путей снижены.
Дискинезии подразделяют также на первичные и вторичные.
Этиология и патогенез.
Первичные дискинезии желчных путей вызывают прежде всего
Диетические погрешности: употребление недоброкачественной,
Избыточно жирной пищи, нерегулярные её приёмы, а также
83
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
малоподвижный образ жизни, интенсивные психические нагрузки,
травмы солнечного сплетения.
Вторичные дискинезии встречаются гораздо чаще первичных и
являются проявлением других заболеваний желудочно-кишечного
тракта (гастродуоденитов, дуоденитов, язвенной болезни, лямблиоза,
гельминтозов. гепатита, дисбактериоза, инфекций и др.) или
эндокринных (ожирение, сахарный диабет), пищевой аллергии,
неврозов. Таким образом, дискинезия желчных путей редко бывает
основным диагнозом, обычно она является осложнением других
болезней.
Нарушение ритмики поступления желчи в кишечник уменьшает
бактерицидные свойства верхних отделов желудочно-кишечного тракта,
ведет к дисбактериозам, дискинезиям кишечника. Длительно текущая
дискинезия, вызывая застой и инфицирование желчи, заброс кишечного
содержимого в желчный пузырь (рефлюкс), приводит к холециститу.
При гипотонической дискинезии (80% всех дискинезий) у больного
чаще преобладает тонус симпатического отдела нервной системы, при
гипертонической - парасимпатического.
Клиническая картина.
Клиника определяется причиной, приведшей к дискинезии, и видом
её. У большинства больных имеются симптомы невроза; повышенная
утомляемость, раздражительность, плаксивость, вспыльчивость,
головные боли, сердцебиение, потливость. Наряду с этим, дети
жалуются на були в правом подреберье, эпигастрии. При
гипертонической дискинезии боли приступообразные, ^ётрые, но
кратковременные. Чаще они связаны с эмоциональным или физическим
перенапряжением, приёмом жирной пищи. При гипотонической
дискинезии боли тупые, ноющие, с чувством распирания в правом
подреберье.	’
Диагноз.
Для постановки диагноза имеют значение обнаружение
болезненности при пальпации в области желчного пузыря,"пои^тгилЯгов"
хронической инфекций, обследование вегетативного статуса,
обнаружение яиц глистов и цист лямблий в стуле (не менее 5 дней
подряд).
При дуоденальном зондировании у больных с гиперкинетической и
гипертонической формой дискинезии пузырный рефлекс лабилен и
иногда получается до введения сульфата магния, а иногда - через 2-3 ч
или совсем не получается. Количество желчи порции В чаще увеличено,
течет она медленно, концентрированная {спастический холестаз). У
больных с гипокинетической формой пузырный рефлекс непостоянен,
часто ослаблен и наблюдается лишь при применении сильного
раздражителя.
84
Педиатрия
Дифференцировке видов дискинезий помогают и результаты
Контрастной холецистографии.
Лечение зависит от вида дискинезии (см. табл.):
“ Лечебные меооприятия	Г ипотоническая форма	Гипертоническая форма
Диета	Стол № 5 по Певзнеру. Рекомен- дуются продукты желчегонного дей- ствия, содержащие растительную клетчатку	Диеты № 5, 5а. Ограничение механических и химических пищевых раздражителей, жиров
Нейротропные ' средства	Преимущественно стимулирующего действия: кофеин, элеутерококк, женьшень, экстракт алоэ и др.	Преимущественно седативного действия: транквилизаторы, новокаин
рквмолитическ препараты	Применение не показано	Показаны: папаверин, но-шпа, ганглиоблокаторы
Тепловые процедуры	Применяются только в период обострения	Широко рекомендуются
Лечебная физкультура	Назначение широко показано	Щадящая методика
Физиотерапевт ические процедуры	Тонизирующего типа: фарадизация, гальванизация, диадинамотерапия, грязелечение	Седативного типа: электрофорез новокаина, папаверина, сульфата магния, воротник по Щербаку
Дуоденальные зондирования, тюбажи	Проведение широко показано (не реже 2-3 раз в неделю)	Назначают с осторожностью
Минеральные воды	Высокой и средней минерализации, комнатной температуры, преи- мущественно сульфатно-натриевые и сульфатно-магниевые	Г идрокарбонатно-хлоридно- натриевые, относительно низкой минерализации, с низким содержанием газа, в теплом виде
83. Профилактика хронических желудочно-кишечных
заболеваний у детей.
Профилактика заболеваний ЖКТ охватывает широкий круг
тросов, что обусловлено многообразием причин, вызывающих данные
болевания. При ответе на этот вопрос следует, вспомнить основные
^располагающие факторы, на которые можно влиять:
1)	Алиментарный фактор:
Нерегулярное питание с длительными перерывами
еда всухомятку
поспешная еда
Употребление продуктов с низким содержанием белка и витаминов
85
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
- употребление консервов
2)	Нервно-психический фактор (стрессы)
3)	Пищевая аллергия
4)	Общие заболевания (сахарный диабет, анемии, ХПН и др.)
Все эти факторы надо пытаться исключить.
Основные направления профилактики:
1.	Борьба за естественное вскармливание в грудном возрасте
2.	Правильный режим питания кормящей матери
3.	Рациональное питание ребенка:
•	недопустимы однообразное питание, недостаток витаминов,
•	недопустима торопливость во время приема пищи, еда всухомятку.
•	следует ограничивать употребление газированных напитков, чипсов,
сухариков и прочей «дряни», столь любимой подростками ©.
•	ограничивать использование консервов в пище
•	ограничивать чрезмерно острые и соленые блюда
•	придерживаться нормального режима питания (зачастую ребенок
или подросток ест когда придется и что придется)
4.	Соблюдение режима дня, полноценный сон (не менее 9-10 часов)
5.	Избегать нервных стрессов (в том числе ограничивать просмотр
телевизора, компьютерные игры, т.к. это все невротизирует ребенка)
6.	Своевременная и интенсивная санация очагов хронических инфекций
7.	Лечение лямблиоза, глистных инвазий, соматических заболеваний.
84. Ревматоидный артрит. Особенности клиники у детей.
Диагностика и лечение.
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - хроническое
воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным
поражением суставов по типу прогрессирующего эрозивно-деструктивного
полиартрита
В Санкт-Петербурге ЮРА составляет четверть воспалительных
заболеваний опорно-двигательного аппарата в детском возрасте.
Отмечаются два нерезко выраженных пика заболеваемости: в 3-5 лет и в 9-10
лет и небольшой подъем в подростковом возрасте.
Девочки заболевают почти в 2 раза чаще мальчиков.
Классификация ювенильного ревматоидного артрита.
1.	Ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма (с
поражением или без поражения глаз):
а)	полиартрит
б)	олигоартрит (2-3 сустава)
в)	моноартрит
2.	Ревматоидный артрит, суставно-висцеральная форма-.
86
Педиатрия
а) с ограниченными висцеритами (поражения
ретикулоэндотелиальной системы, сердца, сосудов почек, легких,
нервной системы, серозных оболочек, кожи, глаз, амилоидоз
внутренних органов)
б) синдром Стилла
в) аллергосептический синдром
3.	Ревматоидный артрит в сочетании:
а)	с ревматизмом,
б)	с диффузными заболеваниями соединительной ткани
Течение:
1.	Быстро прогрессирующее
2.	Медленно прогрессирующее
3.	Без заметного прогрессирования
Особенности клиники у детей.
Заболевание у детей чаще всего начинается подостро. Одним из
характерных симптомов является наличие стойкого болевого синдрома
в одном или нескольких суставах. У детей младшего возраста чаще
всего поражаются крупные суставы нижних конечностей (коленные,
голеностопные). В этом же возрасте жалобы на боли могут
отсутствовать, и родители как первый признак заболевания отмечают
нарушение функции суставов.
Артритический синдром при ревматоидном артрите имеет
некоторые особенности. Он постоянный, даже в самом начале
заболевания, в большей степени выражен утром (утренняя скованность)
и уменьшается к вечеру. У многих детей, особенно младшего возраста, в
патологический процесс вовлекается один сустав. При объективном
обследовании обнаруживают изменение конфигурации суставов,
нарушение их функции. В большинстве случаев общее состояние детей
нарушается мало или вообще не нарушается.
Приблизительно у одной четверти детей заболевание начинается
остро, с ухудшения самочувствия, высокой температуры, резкого
болевого синдрома, опухания суставов.
Повторные обострения, как правило, начинаются с ранее
пораженных суставов с нередким вовлечением в патологический
процесс и других суставов. По мере прогрессирования заболевания
развиваются стойкие деформации суставов. У детей с преимущественно
экссудативной формой поражения суставов нарушение их функции
может длительное время отсутствовать, несмотря на безусловную
активность процесса.
Поражение внутренних органов при суставном варианте начала
заболевания обычно присоединяется позже в виде поражения почек
(нефриты, в поздних стадиях как амилоидное поражение), сердца
87
Ответы на экзаменационные вопросы 7 чаи о
(миокардиты, обычно умеренно выраженные). Исключение составляет
ревматоидное поражение глаз (преимущественно увеиты), которое
наблюдаются нередко как первое проявление заболевания и
диагностируется при минимальном поражении суставов.
Особой формой ревматоидного артрита является субсепсис
Висслера-Фанкони. Заболевание начинается остро, с высокой, иногда
гектической температуры, могут поражаться суставы с припуханием и
обычно нестойким болевым синдромом. Характерным можно считать
поражение кожи в виде полиморфных сыпей. Нередко в патологический
процесс вовлекаются почки (преимущественно гематурические формы
нефрита), сердце (чаще в виде перикардита). У трети детей заболевание
оканчивается 2-3 эпизодами активности, у остальных теряет свою
остроту и на первый план выходит поражение суставов с типичной
клиникой ревматоидного артрита.
Относительно редко и почти исключительно в раннем детском
возрасте наблюдается стилловский вариант заболевания, когда наряду
с яркими суставными поражениями с самого начала отмечается
вовлечение в патологический процесс внутренних органов, причем
типичным считается увеличение лимфатических желез, печени и
селезенки.
Диагностика.
Ревматоидный артрит обычно сопровождается высокой
лабораторной активностью: ускорением СОЭ, повышением уровня
сиаловых кислот, высоким С-реактивным белком, диспротеинемией.
Однако у части детей, особенно при моно- или олигоартритическом
варианте, заболевание может протекать с минимальной лабораторной
активностью и даже при полном отсутствии ее.
Ревматоидный фактор у детей обнаруживается относительно редко
и, как правило, в поздних стадиях заболевания, что существенно
уменьшает его диагностическую ценность.
Известную помощь в диагностике и оценке степени поражения
суставов может оказать рентгенологическое исследование.
Рентгенологическое исследование суставов. Выраженность
рентгенологических изменений по шкале Штейнброкера:
I стадия — остеопороз, преимущественно эпифизарный.
II стадия — остеопороз и начальная хрящевая деструкция, сужение
суставной щели	<
III стадия — выраженная деструкция хряща и кости, костные
эрозии.
IV стадия — симптомы III стадии и анкилозы.
При УЗИ суставов выявляют признаки активного процесса -
утолщение синовии, жидкость в полости сустава, изменение контура
суставного хряща
88
Педиатрия
Критерии диагностики ювенильного ревматоидного артрита
(приняты в России)
I.	Клинические признаки:
1)	Артрит продолжительностью 3 месяца и дольше
2)	Артрит второго сустава, возникший через 3 месяца или позднее
после поражения первого
3)	Симметричное поражение мелких суставов
4)	Выпот в полости сустава
5)	Контрактура сустава
6)	Тендосиновит или бурсит
7)	Мышечная атрофия (чаще регионарная)
8)	Утренняя скованность
9)	Ревматоидное поражение глаз
10)	Ревматоидные узелки
II.	Рентгенологические признаки'.
11)	Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры
эпифизов
12)	Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов
13)	Нарушение роста костей
14)	Поражение шейного отдела позвоночника
III.	Лабораторные признаки
15)	Положительный ревматоидный фактор
16)	Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.
Наличие у больного 3-х из 16 перечисленных признаков
при обязательном наличии артрита позволяет
диагностировать «вероятный», наличие 4 признаков -
«определенный», а наличие 8 признаков - «классический»
ювенильный ревматоидный артрит.
Лечение.
Принципы лечения ревматоидного артрита:
1.	Подавление активности воспалительного процесса
2.	Восстановление функции пораженных суставов
3.	Профилактика обострений
Для подавления активности воспалительного процесса применяется
базисная терапия, которая при суставной форме предполагает
использование нестероидных противовоспалительных препаратов
(аспирин, бруфен, метиндол, вольтарен и др.).
В качестве поддерживающей терапии могут применяться препараты
аминохинолинового ряда (резохин, делагип, плаквинил), реже -
сочетание противовоспалительных и аминохинолиновых препаратов.
Применение глюкокортикоидов при суставных формах ювенильного
ревматоидного артрита крайне нежелательно, может быть показано
89
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
только при неэффективности другой терапии и сохранении высокой
клинической и лабораторной активности.
При суставно-висцеральных формах ревматоидного артрита
рекомендуется более активная тактика противовоспалительной терапии.
При этих формах негормональные противовоспалительные препараты
могут быть назначены на 5-7 дней, а при их неэффективности переходят
на гормональные препараты, лучшим из которых является преднизолон
в дозе 1-2 мг/ кг веса в сутки. Отсутствие эффекта в этом случае служит
показанием для назначения иммунодепрессантов (циклофосфан),
препаратов золота, Д-пеницилламина (купренила).
Ювенильный ревматоидный артрит с поражением глаз, учитывая
малую курабельность глазного синдрома, рекомендуют с самого начала
лечить гормонально-цитостатическими препаратами.
В лечении ревматоидного артрита могут использоваться методы
экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез),
облучение суставов монохроматическим лазером
(противовоспалительный эффект), другие физиотерапевтические
процедуры, направленные на сохранение функции суставов.
85. Системная красная волчанка у детей. Клиника.
Диагностика. Принципы лечения.
Системная красная волчанка (СКВ) - заболевание соединительной
ткани, развивающееся на основе генетической предрасположенности и
обусловленное несовершенством иммунорегуляторных механизмов, что
ведет к неуправляемому образованию множества антител к собственным
клеткам организма.
Заболевание может проявиться в любом возрасте. У детей чаще
встречается в предпубертатном и пубертатном возрасте, реже - в
возрасте 10 лет. Чаще болеют девочки.
Различают общие и локальные симптомы СКВ.
К общим симптомам относится:
1.	Лихорадка (у некоторых больных может быть субфебрильная
температура, которая, однако, отличается стойкостью и
длительностью)
2.	Мышечная слабость, миалгии
3.	Головные боли, повышенная утомляемость
4.	Ранняя полиадения (у 40% больных) - увеличение всех групп
лимфатических узлов
5.	Кратковременные боли в суставах
6.	Резкое повышение СОЭ
90
Педиатрия
К локальным симптомам относятся признаки, составляющие
«малую волчаночную триаду»:
1.	Артрит
2.	Серозиты
3.	Дерматит (100%)
Дерматит проявляется экссудативной эритемой, отеком,
инфильтрацией, образованием пузырьков. Возможно появление
некротических язв. После лечения характерно образование атрофий,
гнездной пигментации на месте поражения. Характерна также гнездная
алопеция.
На коже лица типичным является поражение в форме бабочки
(больше характерно для подростков, в целом у детей этот признак
встречается реже чем у взрослых). Особенностью поражения кожи у
детей является выраженность экссудативной реакции.
Для СКВ характерно поражение как мелких, так и крупных
суставов. Артриты при СКВ не носят прогрессирующего характера, не
оставляют деформаций в отличии от ревматоидного артрита. Часто
сочетаются с миалгиями. Могут появиться мигрирующие миалгии,
уплотнения мышц.
Поражение серозных оболочек - плевриты и перикардиты.
Возможно развитие мио- и эндокардитов. Для эндокарда
характерно пристеночные поражение, для миокарда - мелкоочаговое.
В легких наблюдается разрастание соединительной ткани, усиление
сосудистого рисунка, высокое стояние диафрагмы. Поражение обычно
двухстороннее, характерно появление одышки.
Поражение почек наиболее характерно для СКВ и протекает в виде
волчаночного нефрита. Развитие волчаночного нефрита является
самым неблагоприятным прогностическим признаком.
Поражение ЦНС заключается в вовлечении в процесс белого
вещества сосудов головного мозга и др. Характерны самые различные
изменения вплоть до психических расстройств.
Особенности течения СКВ у детей:
•	СКВ у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.
•	Выраженность аллергических и гипераллергических реакций.
•	Реже встречается дерматит на лице в виде «бабочки»
•	У подростков в 10% случаев СКВ начинается с изолированного
нефрита без видимой причины. В таких случаях имеет значение
иммунологическая диагностика.
91
Ответы на экзаменационные вопросы z часть
Классификация СКВ:
1)	Характер течения болезни:
- острое
подострое
хроническое
2)	Фаза и степень активности процесса:
Фаза: активная
Степень активности:
высокая (III)
-	умеренная (II)
-	минимальная (I)
Фаза: неактивная (ремиссия)
3)	Клинико-морфологическая характеристика поражений:
с поражением:
кожи
-	суставов
-	серозных оболочек (полисерозит: плеврит, перикардит)
-	сердца (миокардит, эндокардит)
-	легких (пневмонит, пневмосклероз)
-	почек (люпус-нефрит)
нервной системы (менингоэнцефалит, полиневрит)
Клиническая и лабораторная характеристика активности
патологического процесса при СКВ:
Показатель	Степень активности		
	III	II	I
Температура Похудание Перикардит Миокардит Нефрит	>38° выраженное Выпотной Выраженный Нефротический синдром	<38° Умеренное Сухой Умеренный Смешанного типа	Нормальная Незначительное Адгезивный Кардиосклероз Мочевой синдром
Гемоглобин СОЭ У-глобулины LE-клетки АНФ, титр АТ к ДНК	<100 >45 30-35 5 >128 Выраженный процент связ.	100-110 30-40 24-25 1-2 64 Умеренный	>110 16-20 20-23 Единичн. или нет 32 Незначительный
Диагностика.
Существуют клинико-лабораторные критерии, позволяющие
поставить диагноз СКВ (Американская ассоциация ревматологов, 1982)'.
92
Педиатрия
1.	Эритема в форме бабочки (52%)
2.	Дискоидные очаги на коже (18%)
3.	Фотосенсибилизация (43%)
4.	Изъязвления в полости рта, носа
5.	Артрит (86%)
6.	Плеврит (52%)
7.	Перикардит
8.	Персистирующая протеинурия (52%)
9.	Цилиндрурия (36%)
10.	Судороги (12%)
11.	Психозы (13%)
12.	Гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбоцитопения
(соответственно 18%, 36%, 21 %)
13.	Наличие в крови LE-клеток (73%)
14.	Наличие в крови антител к ДНК (67%)
15.	Наличие в крови антител к ядерному гликопротеиду (31%)
16.	Ложноположительный тест на сифилис (15%)
Сочетание 4-х и более признаков делает диагноз достаточно
достоверным (от 67 до 80%).
Лечение.
Режим и диета такие же как при ревматизме, в случае поражения
почек - как при гломерулонефрите и нефротическом синдроме.
При остром процессе назначают глюкокортикоиды в дозе 1-3
мг/кг/сут. Продолжительность курса 3-4 недели, затем дозу постепенно
снижают и через 3-6 месяцев переходят на поддерживающую дозу,
которая дается очень длительно (месяцы и годы).
Если на протяжении 1.5-2 месяцев нет эффекта, то присоединяют
циклофосфан 3-5 мг/кг/сут.
Показания к назначению цитостатиков:
1.	Отсутствие эффекта от глюкокортикоидов в течение 1.5-2 месяцев
2.	Активный волчаночный нефрит
3.	Высокая активность болезни
4.	Появление побочных реакций кортикостероидной терапии (особенно
гиперкортицизм у подростков, резко выраженный кушингоид и др.)
5.	Если не удается перейти на поддерживающие дозы (снизить
начальную дозу)
Показания к пульс-терапии (внутривенное введение
метилпреднизолона в дозе 1 г в течение 3-5 дней): 1) Поражение почек;
2) Поражение нервной системы; 3) Очень высокая иммунная активность.
Одновременно с пульс-терапией можно использовать циклофосфан в
Дозе 10-15 мг/кг/сут.
93
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
При тяжелом поражении почек показана гемосорбция,
плазмаферез. Эти методы применяются также при неэффективности
кортикостероидной терапии, терапии цитостатиками.
.При неэффективности всей выше описанной терапии применяют
циклоспорин А в дозе 5 мг/кг.
В период ремиссии	используют нестероидные
противовоспалительные средства’. индометацин, орфтофен,
аминохинолоновые препараты (делагил 0.25 г/сут., плаквинил 0.2 г/сут.).
Большое значение в лечении СКВ имеет воздействие на сосудистое
русло: трентал, курантил, вазопростан.
Для терапии СКВ могут быть также использованы антитела к
интерферону, ФНО, что особенно важно у пациентов, резистентных к
другим видам терапии. Этот метод лечения является относительно
новым и чрезвычайно дорогим.
86. Системные васкулиты. Особенности клиники.
Геморрагический васкулит. Клинические формы. Лечение
и диспансерное наблюдение.
Системные васкулиты характеризуются распространенным
поражением артериального и венозного отдела кровеносного русла, а
также системы микроциркуляции.
К основным системным васкулитам относятся геморрагический
васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха), синдром Кавасаки, узелковый
полиартериит, болезнь Бехчета, болезнь Такаясу, гранулематоз
Вегенера, синдром Чарджа-Стросса, болезнь Такаясу и др.
Этиология системных васкулитов остается невыясненной. У ряда
больных заболевание возникает после переохлаждения, бактериальных и
вирусных инфекций, введения сывороток, вакцин, применения
лекарственных препаратов и воздействия других экзогенных факторов.
В механизме развития васкулитов ведущая роль отводится системе
иммунитета, реакциям гиперчувствительности немедленного и за-
медленного типов, что приводит к повышению проницаемости и раз-
рушению элементов сосудистой стенки с последующей ее деформацией
и склерозом. Нарушается система свертывания крови. Снижается
кровоснабжение различных органов и тканей.
Клинические проявления васкулитов характеризуются
системностью, поражением нескольких или многих органов, тканей и со-
судистых бассейнов. Клиническая картина зависит прежде всего от
нозологической формы, однако ряд симптомов свойствен большинству
системных васкулитов: лихорадка, кожные проявления в виде
мраморного рисунка, цианоза конечностей, сыпей различного характер3
94
Педиатрия
(папулезных, узловатых, геморрагических), трофических нарушений;
мышечные боли, судороги в покое; полиартралгии, моно- и полиартрит;
признаки полиневрита
Поражение внутренних органов при системных васкулитах имеет
ряд особенностей. Вовлечение в процесс коронарных артерий
проявляется болями в сердце типа стенокардии. Поражение мышцы
сердца протекает в виде миокардита.
Изменения сосудов легких ведут к развитию альвеолита, инфаркта
легкого, пневмосклероза формированию легочной гипертензии и
легочного сердца
Со стороны ЖКТ встречаются язвенные поражения, инфаркты
кишечной стенки, кровотечения, увеличение печени и селезенки, раз-
витие острого и хронического панкреатита, тромбоз мезентериальных
сосудов с последующей гангреной стенки кишки.
Поражение почек характеризуется картиной нефрита с
изменениями в моче в виде протеинурии, гематурии, повышением АД
нефротическим синдромом.
Вовлечение в патологический процесс нервной системы характери-
зуется полиневритом, нарушением мозгового кровообращения. При
поражении сосудов конечностей отмечаются перемежающаяся хромота
синдром Рейно, мигрирующий флебит.
У большинства больных при исследовании крови выявляются
нарушения, свидетельствующие о наличии воспаления: повышение
СОЭ, уровня фибриногена содержания а.2-глобулинов, С-реактивного
белка.
Диагноз системного васкулита устанавливается на основании
диагностических критериев, которые разработаны для конкретных
заболеваний (см. ниже).
При лечении системных васкулитов используются
глюкокортикоиды и иммунодепрессанты, средства влияющие на
реологические свойства крови и улучшающие микроциркуляцию.
Течение системных васкулитов длительное, рецидивирующее.
Прогноз при многих формах остается неблагоприятным.
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха) - наиболее
часто встречающийся системный васкулит, в основе которого лежит
генерализованное поражение микроциркуляторного русла с
последующим вовлечением в патологический процесс системы
гемостаза и развитием микротромбоваскулитов.
Заболевание встречается с частотой 23-25 на 10 000 тыс. детей до 14
лет. Чаще болеют мальчики.
Установлена связь заболевания с предшествующими инфекциями,
особенно вирусными, реже. - бактериальными. Также имеют значение
95
ответы на экзаменационные ВбЬроСЫ 2 ЧЗСТЬ
вакцинации, глистные инвазии, пищевая аллергия, прием лекарственных
препаратов (особенно антибиотиков пенициллинового ряда). Имеется
семейная предрасположенность.
Клиническая картина.
Выделяют несколько клинических форм геморрагического
васкулита:
1)	Простая или кожная форма (p.simlex)
2)	Суставная (ревматоидная) форма (р. reumatica)
3)	Абдоминальная форма (р. abdominals)
4)	Почечная форма (р. renal is)
5)	Молниеносная форма (р. fiilminuns)
6)	Сочетанное поражение (смешанная форма)
Кожная (простая) форма.
Высыпания представляют собой геморрагические папулы в виде
резко очерченных точек или пятен величиной 1 - 5 мм, позднее они
нередко сливаются друг с другом. Геморрагии обычно приподняты над
поверхностью кожи, располагаются преимущественно на
разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, ягодицах,
вокруг пораженных крупных суставов.
Иногда типичной папулезной геморрагической сыпи предшествуют
крапивница, кожный зуд. Уже через несколько дней высыпания
бледнеют и затем подвергаются медленному обратному развитию,
принимая коричневый оттенок и оставляя на коже пигментированные
пятна. Обычно наряду со старыми высыпаниями, находящимися в
различных стадиях обратного развитая, на коже имеются свежие
элементы пурпуры, отчего кожа приобретает пестрый вид. Характерна
симметричность высыпаний. Сыпь может держаться годами,
проявляться лишь после длительной ходьбы, стояния, может
рецидивировать даже на фоне терапии.
Суставная форма.
Поражаются чаще крупные суставы, обычно коленные и
голеностопные, реже - мелкие. Характерно быстрое возникновение
болей, их летучесть, а также несоответствие выраженности болевых
ощущений в суставах и скудности объективных признаков их
воспаления. Симметричность поражения не характерна. Конфигурация
суставов не нарушена. Поражение суставов не продолжительное, не
оставляет после себя деформаций, контрактур.
При суставной форме также могут отмечаться поражения сердечно-
сосудистой системы в виде умеренной тахикардии, приглушения тонов,
расширение границ сердца и др.
96
Педиатрия
Абдоминальная форма.
При данной форме наблюдается поражение терминального отдела
ЖКТ. В патогенезе имеет значение периваскулярный отек тканей
кишечника, диапедезные кровоизлияния, тромбозы, кровоизлияния в
кишечник и брыжейку.
Клинически проявляется приступообразными болями в животе, на
высоте боли возможны рвота с примесью крови, кровянистый стул
(мелена). Боли возникают внезапно и носят характер кишечных колик,
локализуются чаща вокруг пупка, реже - в правой подвздошной или
эпигастральной области, имитируя картину аппендицита и других
хирургических заболеваний. Объективно отмечается вздутие живота,
болезненность при пальпации. Признаки раздражения брюшины обычно
отсутствуют. Боли могут быть кратковременными или длиться до суток.
Почечная форма.
Является самой неблагоприятной. У 50% детей может наблюдаться
преходящий мочевой синдром (следы белка в связи с повышенной
проницаемостью сосудов, суточный диурез на верхней границе нормы).
Возможно развитие гломерулонефрита', на 3-4-й неделе отмечаются
бледность, ухудшение общего состояния, кратковременное повышение
АД, снижение клубочковой фильтрации, отечный синдром. Характерно
увеличение протеинурии, возможна макрогематурия. Гломерулонефрит
имеет подострое или хроническое течение, может заканчиваться ХПН.
Редко отмечается нефротический синдром.
Молниеносная форма,
В основе патогенезе лежит гиперергическая реакция, развитие
острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается
на первом - втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции
(ветряная оспа, краснуха, скарлатина и тд.). Характерны симметричные
обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков
кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В
дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы,
шока.
Особенности геморрагического васкулита у детей:
1.	Выраженность экссудативного компонента
2.	Склонность к генерализации
3.	Ограниченный ангионевротический отек
4.	Развитие абдоминального синдрома
5.	Острое начало и течение заболевания
6.	Склонность к рецидивирующему течению, причинами которого
являются повторные инфекции, не леченные очаги хронической
инфекции, нарушения диеты (особенно у детей с пищевой
аллергией), эмоциональные и физические нагрузи, поражение почек
97
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
Диагностика.
Критерии Американской ассоциации ревматологов:
1.	Пальпируемая пурпура
2.	Начало заболевания в возрасте моложе 20 лет
3.	Боли в животе
4.	Грануляции в стенке сосудов при биопсии
При выявлении двух критериев вероятность геморрагического
васкулита достаточно велика.
В анализе крови обнаруживается лейкоцитоз, увеличение СОЭ,
эозинофилию. Учитывая частое поражение почек, всем детям
необходимо выполнять анализы мочи.
Лечение.
Режим постельный для улучшения кровообращения и
микроциркуляции, до исчезновения болевых симптомов,
геморрагической сыпи.
Диета гипоаллергенная с исключением облигатных и причинно-
значимых аллергенов.
Базисная терапия - антиагреганты: курантил (35 мг/кг/сут.),
трентал (50-100 мг на 2-3 раза в день); агапурин (0,05-0Д г); тиклид,
тиклопедин (0,25 2-3 раза в день).
При необходимости назначают антикоагулянты: гепарин в
исходной дозе 250-300 ЕД/кг в сутки, подкожно 3 раза в равных дозах
или фраксипарин 5000-7500 ЕД 1 раз в сутки подкожно.
Кортикостероиды - показания для применения:
•	детям с абдоминальным синдромом
•	при непрерывно рецидивирующей кожной форме с элементами
некроза
•	больным с высоким содержанием белков острой фазы.
Доза преднизолона 0,5-1 мг/кг/сут. коротким курсом (7-10 дней) до
2 нед. Преднизолон назначается на фоне гепарина.
При гематурической форме гломерулонефрита кортикостероиды
не назначаются, так как они практически не дают эффекта!
При нефрите с нефротическим синдромом назначают
иммунодепрессанты, чаще азатиоприн
Может использоваться внутривенное введение иммуноглобулина для
лечения нефрита при ГВ.
Антитромботическая терапия — при тяжелом течении ГВ с
некрозами. Сочетание плазмафереза, пульс-терапии
метилпреднизолоном (10-20 мг/кг) и(или) циклофосфаном (8 мг/г)-
Ежедневно в течение 3 дней, затем 2 раза в неделю в течение 3-4 нед-
При необходимости сочетать с постоянным круглосуточным введением
гепарина до устранения абдоминального синдрома, выраженной
гематурии.
Мембраностабилизаторы: ретинол, димефосфон; витамин Е.
98
Педиатрия
При тяжелом течении и почечной форме ГВ используют
плазмаферез.
Диспансерное наблюдение проводится в течение 2-х лет. Первые
полгода больной посещает врача ежемесячно, затем - 1 раз в 3 месяца,
затем - 1 раз в полгода. Необходимо выявление и санация очагов
хронической инфекции, использование антигистаминных препаратов.
Каждые полгода ребенка показывают ЛОР-врачу, стоматологу.
Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов, после каждого
перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Освобождение от прививок
дается на 2 года.
87. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Клиника, диагностика и лечение.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) —
геморрагическое заболевание, обусловленное количественной (снижение
в периферической крови числа тромбоцитов ниже 150 000 мкл) и
качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза
при нормальной или увеличенной костномозговой продукции
мегакариоцитов.
ИТП в большинстве случаев развивается в детском возрасте,
главным образом у дошкольников.
Этиология и патогенез.
Этиология неизвестна. В патогенезе основную роль отводят
иммунным механизмам. У детей ИТП, как правило, возникает после
перенесенной вирусной инфекции
В патогенезе ИТП имеет ключевое значение иммунопатологический
синтез лимфоцитами селезенки антитромбоцитарных
аутоантител (IgG), которые фиксируются на различных рецепторах
мембран тромбоцитов и мегакариоцитов, что подтверждает
аутоиммунную природу заболевания и гипотезу о первичной
дисфункции лимфоидной системы при ИТП. Вследствие
аутоиммунного процесса тромбоциты теряют адгезивно-агрегационные
свойства и быстро гибнут.
Селезенка является основным органом, где происходит разрушение
тромбоцитов. Кроме того, она играет важную роль и в выработке
антитромбоцитарных антител.
В основе развития кровоточивости при данном заболевании лежат
два механизма:
1) Снижение трофической функции тромбоцитов, что приводит к
резкому нарушению резистентности сосудистой стенки;
99
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
2) Снижается скорость образования тромбоцитарного тромба при
дефектах эндотелия сосудистой стенки и ее повреждении.
Клиническая картина.
Заболевание встречается в двух клинических формах:
1.	Острая тромбоцитопеническая пурпура - от нескольких недель до
нескольких месяцев (максимум 6 месяцев)
2.	Хроническая - более 6 месяцев
а)	С частыми рецидивами
б)	С редкими рецидивами
Для геморрагического синдрома при тромбоцитопенической
пурпуре характерны кровоизлияния в кожу в виде кровоподтеков и
синяков на конечностях, туловище, а также лице, в конъюнктиве глаза,
наблюдаются мелкоточечная (петехиальная) сыпь на нижних
конечностях, иногда распространенная пурпура с экхимозами
(петехиально-экхимозный тип геморрагического синдрома). Часты
кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, реже желудочно-
кишечного тракта.
Особенности пурпуры у детей:
1.	Полихромность (одновременно на коже обнаруживаются геморрагии
различной окраски - результат эволюции высыпаний)
2.	Полиморфность - наряду с экхимозами имеются петехии
3.	Несимметричность геморрагических высыпаний
4.	Спонтанность возникновения, преимущественно по ночам.
Гематурия отмечается редко, обычно при остром начале и резком
снижении числа тромбоцитов в крови, после вирусной инфекции. У 3 %
больных возникают кровоизлияния в мозг (группой риска являются
больные с геморрагическими высыпаниями на лице). Кровоизлияния в
суставы не характерны.
При постоянных кровопотерях развивается постгеморрагическая
железодефицитная анемия.
Лабораторная диагностика:
1.	Снижение количества тромбоцитов в периферической крови вплоть
до полного их исчезновения. Геморрагический синдром обычно
возникает при снижении числа тромбоцитов ниже
ЗОхЮ9 /л.
2.	Резкое увеличение времени кровотечения. Коагуляционные пробы
(время свертывания крови, парциальное тромбопластиновое время и
др.) не изменены.
3.	Снижена или полностью отсутствует агрегационная способность
тромбоцитов
100
Педиатрия
4.	Увеличение времени ретракции кровяного сгустка
5.	Сосудистые симптомы
В костном мозге при стернальной пункции обнаруживают
нормальное или чаще повышенное число мегакариоцитов со сдвигом в
сторону молодых форм, что отражает активную продукцию
тромбоцитов. При гемолизе или кровопотерях наблюдается увеличение
числа клеток эритроцитарного ряда.
Болезнь Верльгофа следует дифференцировать от наследственных
форм тромбоцитопении, симптоматических аутоиммунных
тромбоцитопений, связанных с СКВ, хроническим активным гепатитом,
хроническим лимфолейкозом, а также ДВС-синдрома, тромботической
тромбоцитопенической пурпуры и некоторых других заболеваний,
протекающих с тромбоцитопенией (В12-дефицитная анемия, болезнь
Маркиафавы - Микеле).
Лечение.
Госпитализация показана:
всем пациентам с тяжелыми, угрожающими жизни кровотечениями
вне зависимости от количества тромбоцитов
пациентам с тромбоцитами менее 20x109/л и серьезными
кровотечениями из слизистых
На 3-4 недели назначается постельный режим. Дальнейший режим
должен быть атравматичным. Исключаются консервированные
продукты, пряности, острые приправы. Диета должна быть максимально
щадящей, полноценной.
101
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
Схема лечения острой иммунной тромбоцитопении:
Лечение хронической иммунной тромбоцитопении:
Показания для ГКС-терапии (преднизолон)
1.	распространенные экхимозы + кровоточивость из слизистых +
тромбоцитопения менее 10.000;
2.	кровоточивость («влажная пурпура»), осложнившаяся
постгеморрагической анемией;
3.	подозрение на кровоизлияние в мозг;
4.	внутренние кровоизлияния.
ГКС: пероральный прием преднизолона 1-1.5 мг/кг в сутки в
течение 2-3 недель до достижения эффекта с последующей постепенной
102
Педиатрия
отменой. При снижении дозы может наступить рецидив, в таком случае
возвращаются к прежней дозе.
С целью блокады системы мононуклеарных фагоцитов, не-
посредственно участвующих в секвестрации тромбоцитов, используются
иммуноглобулины (сандоглобулииы) и эритроциты, покрытые
антителами (анти4)-глобулинами). Под влиянием IgG предотвращается
образование антител, направленных против тромбоцитов, и блокируется
осаждение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) на
тромбоцитах.
При неэффективности кортикостероидов могут применяться
циклоспорин, азотиаприн, циклофосфан.
Симптоматическая терапия подразумевает использование е-
аминокапроновой кислоты, сульфата магния, тиосульфата магния,
рибоксина, серотонина-адипината, дицинона.
При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения показана
спленэктомия (эффективна в 70 % случаев). Показания:
1)	кровоизлияние в мозг;
2)	неэффективность повторных (2-3) курсов ГКС-терапии;
3)	длительные и обильные внутренние кровотечения;
4)	развитие тяжелой постгеморрагической анемии.
После спленэктомии число тромбоцитов в периферической крови
заметно увеличивается с первых часов послеоперационного периода и
достигает своего максимума к 7-10-му дню, что увеличивает риск
развития тромботических осложнений и требует назначения
дезагрегантов или гепаринотерапии. Через 2-3 нед. после спленэктомии
на фоне комплексной терапии, направленной на улучшение адгезивно-
агрегационных свойств тромбоцитов, их число в периферической крови
нормализуется.
Современное лечение уменьшило частоту осложнений, у большей
части больных с хронической формой заболевания возможно
выздоровление.
103
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
88. Гемофилия. Особенности течения у детей. Диагностика.
Лечение. Диспансерное наблюдение.
Гемофилия относится к наследственным коагулопатиям, связанным
с дефицитом плазменных факторов свертывания. Термин «гемофилия»
объединяет в основном два дефекта свертывания: дефицит фактора VIII
(гемофилия А) и дефицит фактора IX (гемофилия В). Около 87 - 94 %
приходится на гемофилию А.
Гемофилия А - наиболее распространенная наследственная
коагулопатия, обусловленная дефицитом или молекулярной аномалией
прокоагулянтной части фактора VIII (антигемофильного глобулина) с
рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования.
Гемофилия В (болезнь Кристмаса) - наследственный
геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности
фактора IX (плазменного компонента тромбопластина). Передается по
рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. На долю болезни
Кристмаса приходится 8 - 15 % всех случаев гемофилии.
Локализующийся в Х-хромосоме ген гемофилии передается от
больного гемофилией всем его дочерям, и они в дальнейшем передают
этот ген своим потомкам. Все сыновья больного остаются здоровыми,
так как получают единственную Х-хромосому от здоровой матери.
Женщины-кондукторы заболевания, имеющие вторую нормальную X-
хромосому, как правило, не страдают кровоточивостью, но активность
фактора VIII у них снижена в среднем в 2 раза. Половина сыновей этих
женщин, имеющих ген гемофилии, имеют шансы родиться больными
(при равной возможности получить от матери патологическую или
нормальную Х-хромосому), а половина дочерей - стать передатчицами
болезни.
Клиническая картина.
Геморрагический синдром при гемофилии отличается гематомным
типом кровоточивости, для которого характерны:
•	Напряженные болезненные межмышечные и подкожные гематомы,
возникающие под действием даже незначительных травм
•	Очень длительное кровотечение при повреждении сосудов
•	Кровотечения могут возникать не сразу, а через 5-6 часов
•	Характерны кровоизлияния в суставы
Проявляется заболевание чаще во второй половине первого - начале
второго года жизни, реже - позже.
Характерным проявлением заболевания являются кровоизлияния в
крупные суставы нижних и верхних конечностей, реже в мелкие
суставы кистей и стоп, межпозвоночные суставы. Кровоизлияние в
сустав возникает обычно спустя час и более после травмы: появляются
острые боли, сустав увеличивается в объеме, конечность принимает
104
Педиатрия
вынужденное положение. Острые гемартрозы рецидивируют,
формируются хронические геморрагические деструктивные
остеоартрозы, являющиеся основной причиной инвалидизации больных
гемофилией.
Часто отмечаются обширные подкожные, межмышечные,
субфасциальные и забрюшинные гематомы, вызывающие некроз
окружающих тканей за счет сдавления питающих их сосудов. При
локализации в мягких тканях подчелюстной области, шеи, зева и глотки
гематомы могут вызывать стеноз верхних дыхательных путей и
асфиксию.
Серьезную опасность представляют рецидивирующие почечные
кровотечения, сопровождающиеся приступами почечной колики.
Желудочно-кишечные кровотечения при гемофилии бывают
спонтанными или обусловлены приемом лекарственных средств,
вызывавших эрозию слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта
или обладающих антиагрегантными свойствами. Геморрагии в
брыжейку, сальник, стенку кишки имитируют острые хирургические
заболевания органов брюшной полости..
Для гемофилии характерны длительные кровотечения при травмах и
операциях, поэтому - любое хирургическое вмешательство требует
введения антигемофильных препаратов.
Диагностика.
Диагноз основывается на анамнестических данных, в частности
наследственном анамнезе, наличии гематомного типа кровоточивости,
результатах лабораторного исследования.
Определение парциального тромбопластинового времени с
кефалином подтверждает наличие гипокоагуляции, но имеет
ориентировочное диагностическое значение. Тромбиновое и
протромбиновое время не изменены. При тяжелых формах болезни
отмечается увеличение общего времени свертывания плазмы, снижение
потребления протромбина.
Дефицит различных факторов свертывания и определение вида
гемофилии проводят с помощью коррекционных проб. Выясняют,
устраняется ли нарушение свертывания компонентами крови с заведомо
известным недостатком того или иного фактора. Если дефект
свертывания, выявленный у больного, устраняется только
адсорбированной сульфатом бария плазмой, в которой присутствует
фактор VIII, но отсутствует фактор IX, то можно поставить диагноз
гемофилии А. Если дефект исправляется только с помощью нормальной
сыворотки, в которой присутствует фактор FX, но отсутствует фактор
VIII, то ставят диагноз гемофилии В.
Присутствие в плазме крови больного ингибитора фактора VIII:K
доказывается с помощью гемагглютационного теста {проба Кумбса) с
использованием антител против фактора VIII или теста, основанного на
способности плазмы больного при добавлении к нормальной плазме
удлинять парциальное тромбопластиновое время свертывания
последней.
105
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
Лечение.
Базисной терапией гемофилических геморрагий любой локализации
и любого генеза является внутривенное (внутримышечно нельзя!)
введение достаточных доз гемопрепаратов, содержащих фактор VIII или
IX. Используют трансфузии свежеполученной крови или прямые
гемотрансфузии (при отсутствии других антигемофильных препаратов),
введения антигемофильной плазмы, концентратов фактора VIII (IX).
Мать больного гемофилией не должна использоваться в качестве
донора.
Наиболее эффективны концентраты фактора VIII - криопреципитат
и другие современные препараты. Антигемофильные препараты вводят
внутривенно струйно, инфузии повторяют через 8 - 12 ч (период
полужизни фактора VIII). При контроле за трансфузионной терапией
ориентируются на количественное определение уровня фактора VIII в
плазме крови.
Дозу криопреципитата можно рассчитать по формуле:
Доза = К х масса тела х необходимый уровень VIII ф (%).
Для детей с массой тела менее 30 кг	К = 1
Для детей и подростков с массой тела от 30 до 60 кг	К = 0.7
Для взрослых с массой тела более 60 кг	К - 0.5
Для обычного режима жизни ребенка достаточно поддерживать
концентрацию фактора VIII ф более 5 % (от должного). Для различных
оперативных вмешательств эти цифры выше (для экстракции зуба -
минимум 10%)
В период обострения показан препарат десмопрессин, улучшающий
агрегацию тромбоцитов и контрактильность капилляров.
При наружных геморрагиях из участков поврежденной кожи и
слизистых оболочек наряду с трансфузионной терапией применяют
местные воздействия - обработку кровоточащих участков
тромбопластином, тромбином, охлажденной Е-аминокапроновой
кислотой.
Осумкованные гематомы удаляют хирургически. Одновременно
проводят интенсивную терапию концентратами анти гемофилических
факторов.
Желудочно-кишечные кровотечения купируют большими дозами
антигемофилического концентрата в сочетании с Е-аминокапроновой
кислотой.
В комплексном лечении поражений опорно-двигательного аппарата
используют рентгенотерапию, физиотерапевтические и
бальнеологические методы лечения, синовэктомию, применяют
ортопедические аппараты, ахиллолластику.
106
Педиатрия
Появление в крови больных иммунных ингибиторов фактора VIII:К
переводит гемофилию в так называемую ингибиторную форму, при
которой становится неэффективной заместительная терапия
гемопрепаратами, содержащими фактор VIII. Для купирования
кровотечения у больных с ингибиторной формой гемофилии введение
больших доз концентрата фактора VIII и свежей антигемофильной
плазмы сочетают с плазмаферезом.
Для лечения гемофилии В используются такие препараты как
PPSB (содержит протромбин, проконвертин, фактор Стюарта, IX
фактор), DEF (содержит факторы IX, X, II) и др.
Массивная трансфузионная терапия, проводимая больным
гемофилией, ведет к сенсибилизации пациентов, создает риск заражения
гепатитом В, ВИЧ, провоцирует гемолитическую анемию.
Генная терапия гемофилии:
- Инъекции (в/м) вектора аденовируса, содержащего ген фактора VIII
- Инъекции (в/м) вектора ретровируса мышиного лейкоза,
содержащего комплементарную ДНК (cDNA) для фактора VIII
Трансфекция cDNA для фактора VIII в дермальные фибробласты,
выращенные в культуре, с последующей лапароскопической
реимплантацией в перитонеальный жир больным с тяжелой формой
гемофилии.
89.	СПИД у детей. Механизмы заражения плода и
новорожденного вирусом иммунодефицита человека.
Клиника.
Пути передачи ВИЧ-инфекции у детей:
1)	Трансфузионный - наиболее актуален у больных гемофилией,
которые вынуждены длительно получать гемотрансфузии, во
время которых может быть перелита зараженная кровь.
2)	Антенатальный - заражение ребенка от больной матери.
Заражение детей происходит преимущественно в матке,
родовых путях. ВИЧ способен проникать через плаценту, однако
передача ВИЧ через плаценту окончательно не доказана (по
материалу лекции).
3)	Инъекционный - при внутривенных инъекциях.
4)	«Молочный» - заражение через молоко больной матери при
грудном вскармливании (вирус выделен из молока
инфицированных матерей).
107
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
5)	У детей старшего возраста возможны также пути заражения,
типичные для взрослых (половой, заражение при внутривенном
введении наркотиков).
Дети зараженные от матерей начинают болеть через 4-6 месяцев
после инфицирования, и большинство из них обычно погибает в течение
2-х лет. Мы не будем рассматривать здесь все аспекты клинической
картины СПИДа, а остановимся только на особенностях СПИДа у детей
и СПИД-индикаторых инфекциях.
Стадии развития заболевания:
1.	Острая ВИЧ-инфекция
2.	Персистирующая генерализованная лимфоаденопатия
3.	СПИД-ассоциированный комплекс (преСПИД)
4.	Развернутая стадия
Особенности СПИДа у детей:
1.	У детей меньше, чем у взрослых, продолжительность скрытого
периода, часто он длится не годы, а месяцы.
2.	Чаще наблюдается рецидивирующая инфекция дыхательных путей -
лимфоидная интерстициальная пневмония. Редко встречается
саркома Капоши.
3.	Поражение ЦНС у детей может выражаться в утрате основных вех
развития. Например, ребенок, который в соответствии с возрастом
мог уже сидеть и говорить, теряет эту способность. У него перестает
увеличиваться размер головы. К начальным признакам заболевания
относится также отсутствие прибавки в весе, хронический понос,
бактериальные инфекции.
4.	Уже во внутриутробном периоде возможно развитие ВИЧ-
эмбриопатии, что проявляется задержкой внутриутробного развития
5.	Диагностировать заболевание у детей труднее, особенно в первый
год жизни. Объясняется это прежде всего тем, что определение у
них антител к ВИЧ связано со значительными сложностями: неясно,
получил ли больной антитела из крови матери через плаценту или
же они образуются у него в результате заражения. Проблему можно
решить, выделив вирус
Таким образом, если в период новорожденное™ в результате
заражения через плаценту или при переливании крови происходит
заражение ВИЧ, то прогноз для этих детей исключительно
неблагоприятный: смерть наступает от поражения ЦНС и легких
108
Педиатрия
Два основных проявления СПИДа - это опухоли и ряд
оппортунистических инфекций, которые обозначают как СПИД-
индикаторные заболевания. К ним относятся:
1. Онкологические заболевания
-	Саркома Калоши - у детей встречается редко
-	Церебральная лимфома
-	Неходжкинская лимфома и др.
2.	Протозойные и гельминтозные заболевания
-	Криптоспоридиоз - диарея, продолжающаяся более 1 месяца
-	Изоспороз - то же
-	Пневмоцистная пневмония (наиболее часто)
-	Стронгилоидоз - пневмония, расстройства ЦНС, рассеянные
патологии
-	Токсоплазмоз - пневмония, расстройства ЦНС
3.	Грибковые заболевания
-	Аспергиллез - расстройства ЦНС, рассеянные патологии
-	Кандидоз - поражения бронхов, легких пищевода
-	Криптококкоз - расстройства ЦНС, легочные и рассеянные
патологии
-	Гистоплазмоз - рассеянные патологии
4.	Бактериальные - атипичный микобактериоз
5.	Вирусные
-	Вызванные цитомегаловирусом - поражения легких, кишечника и
ЦНС
-	Вызванные вирусом простого герпеса - тяжелые поражения кожи
и слизистой, длящиеся более месяца; поражения легких,
кишечника, рассеянные патологии
-	Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия
6.	Прочие
- Хронический лимфоидный интерстициальный пульмонит у детей
до 13 лет
Клинические критерии диагностики ВИЧ-инфекции в раннем
возрасте:
-	Рецидивирующий афтозный стоматит
-	Интерстициальная пневмония
-	Гепатоспленомегалия
-	Рецидивирующая диарея
-	Менингит
-	Сепсис
Клинические критерии диагностики для детей старшего
возраста:
-	Длительная диарея
-	Стойкое снижение аппетита
109
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
-	Лихорадка с ознобами, обильными потами
-	Снижение массы тела на 10% и более
-	Лимфоаденопатия
-	Поражение кожи
-	Поражение легких
90. Хроническая туберкулезная интоксикация у детей.
Клиника, Диагностика, лечение.
Туберкулезная интоксикация у детей и подростков представляет
собой комплекс функциональных нарушений в системах и органах,
возникающих в период виража туберкулиновой реакции, то есть при
первой регистрации у ребенка положительной туберкулиновой пробы.
Туберкулезная интоксикация у детей и подростков является
единственной безлокалъной формой туберкулеза, т.е. морфологические
изменения в легких отсутствуют. Причиной туберкулезной
интоксикации является массивная бактериемия, вызывающая в
различных органах и системах параспецифические и токсико-
аллергические реакции.
В клинической картине на первый план выступает
неврологическая симптоматика: раздражительность, плаксивость,
вялость, слабость, головные боли, расстройства сна, быстрая
утомляемость, эмоциональная лабильность (частая смена настроения).
Также характерна субфебрильная температура вечером (37.0-37.1 °C),
потливость. Отмечается увеличение лимфатических узлов - шейных,
затылочных, подчелюстных.
Часто туберкулезная интоксикация может протекать под маской
различных заболеваний'. ОРВИ, гриппа, ревмокардита.
Диагностика:
1.	Клинические данные и данные анамнеза
2.	Гиперергический характер туберкулиновой пробы и вираж
туберкулиновой реакции
3.	В клиническом анализе крови определяется повышение СОЭ,
эозинофилия, лимфопения, при исследовании белковых фракций -
уменьшение альбуминов и повышение а2-глобулинов (снижение
альбумин-глобулинового коэффициента).
Лечение туберкулеза проводится фтизиатром. Подробно вопросы,
связанные с лечением, рассматриваются на цикле туберкулеза.
Основные принципы лечения больных туберкулезом:
1.	Лечение должно начинаться сразу после выявления заболевания
НО
Педиатрия
2.	Лечение должно быть комплексным (этиотропная,
патогенетическая, симптоматическая терапия, коллапсотерапия,
хирургическое вмешательство)
3.	Лечение должно быть длительным, непрерывным
4.	Необходима преемственность в лечении больных
Химиотерапия является основным методом лечения больных
туберкулезом. По степени активности противотуберкулезных
препаратов их делят на 3 группы:
1.	Наиболее эффективные препараты - изониазид и рифампицин
2.	Препараты средней эффективности - этамбутол, стрептомицин,
протионамид (этионамид), пиразинамид, канамицин, циклосерин,
флоримицин.
3.	Препараты умеренной эффективности - ПАСК, тиоацетазон.
Исходы туберкулезной интоксикации:
1. Выздоровление
2. Прогрессирование процесса и его переход в локальные формы
туберкулеза (туберкулез внутригрудных лимфатических узлов,
первичный туберкулезный комплекс).
111
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
ПРИЛОЖЕНИЕ. НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ В ПЕДИАТРИИ
1. Острая дыхательная недостаточность
Острая дыхательная недостаточность (ОДН) - состояние, при
котором даже усиление функции внешнего дыхания не способно
поддерживать необходимый уровень кислорода. Сопровождается
гипоксемией и гиперкапнией.
Причины ОДН:
1.	Нарушение центрального или периферического звена регуляции
легочной вентиляции
2.	Нарушение проходимости дыхательных путей
3.	Нарушение проницаемости альвеолярно-капиллярной мембраны
4.	Нарушение циркуляции в малом круге
Дыхательную недостаточность делят на вентиляционную и шунто-
диффузионную.
Причины вентиляционной дыхательной недостаточности:
1.	Черепно-мозговые травмы, менингиты, энцефалиты, отравления
нейротропными ядами
2.	Судорожный синдром
3.	Столбняк
4.	Полиомиелит, полирадикулоневрит
5.	Рестриктивные процессы
6.	Бронхообструктивный синдром. Бронхообструкция может быть
верхняя (высокая) и низкая (бронхиолит, обструктивный бронхит,
бронхиальная астма).
Причины шунто-диффузионной дыхательной недостаточности:
1.	Шок любой этиологии
2.	Генерализованная фаза любого токсикоза
3.	Вирусная интерстициальная пневмония
4.	Отек легкого
5.	Отравление бензином
6.	Синдром дыхательных расстройств взрослого типа
Различают 4 степени тяжести дыхательной недостаточности:
I.	Стадия компенсации: одышка и тахикардия наблюдаются только при
физической нагрузке
II.	Одышка и тахикардия в покое, резко выражены при физической
нагрузке. Периоральный и периорбитальный цианоз, участие
вспомогательной дыхательной мускулатуры в акте дыхания.
112
Педиатрия
III.	Частота дыхания 80-100 и выше. У детей первых месяцев жизни
может быть расстройство ритма дыхания - дыхание Чейн-Стокса.
Ребенок возбужден или, наоборот, вял, адинамичен
IV.	Гипоксическая кома. Судорожная готовность
Симптомы нарушения внешнего дыхания:
1.	Тахипное с участием вспомогательных мышц
2.	Западение уступчивых мест (яремная ямка при высокой обструкции,
межреберные промежутки при низкой).
3.	У новорожденных - кивательные движения головой в такт дыханию
4. При декомпенсации характерна брадиаритмия, патологический тип
дыхания
Симптомы гипоксии, гиперкапнии:
1.	Тахикардия, повышение артериального давления в
компенсированной фазе
2.	Бледность кожных покровов
3.	При декомпенсации: цианоз, мраморность, липкий холодный пот,
возбуждение или адинамичность
Если цианоз исчезает при дыхании 45 % кислородом, то скорее
всего имеет место вентиляционная дыхательная недостаточность, если
при дыхании 100% кислородом - шунто-диффузионная.
Признаки тканевой гипоксии:
1. Судорожная готовность, судороги, сопор, кома
2. Снижение артериального давления, коллаптоидное состояние,
брадикардия, брадиаритмия, остановка дыхания
Первые симптомы гипоксемии появляются при парциальном
давлении кислорода в артериальной крови менее 70 мм рт. ст. Если
возникают судороги, значит парциальное давление ниже 40 мм рт. ст.
Смерть наступает при напряжении кислорода около 2 мм рт. ст.
Лечение.
I и II степень тяжести дыхательной недостаточности не требует
немедленной госпитализации, III степень требует госпитализации в
отделение интенсивной терапии. При IV степени необходимы
реанимационные мероприятия.
Принципы лечения:
1.	Адекватная оксигенотерапия
2.	Восстановление и поддержание проходимости бронхиальных путей
3.	Нормализация гемодинамики
4.	Поддержка тканевого дыхания
113
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
Оксигенотерапия.
При масочном способе используется 20-60% кислородная смесь, при
носовом - 60%, кислородная палатка - 60%. 100% кислород используется
только при интубации. При шунто-диффузионной дыхательной
недостаточности нужно давать кислород под повышенным давлением.
Оксигенотерапия должна быть прерывистой.
Восстановление и поддержание проходимости дыхательных
путей включает в себя удаление инородных тел, регулярное
отсасывание слизи из дыхательных путей, применение
мокротолитических средств, противоотечных препаратов (диуретики),
гормональную терапию для уменьшения воспаления.
Нормализация гемодинамики.
Применяют сердечные гликозиды, ганглиоблокаторы, эуфиллин (5-8
мг/кг), гепарин 100 ЕД/кг, нейролептики, витамины, ГОМК в/в капельно.
Может быть использован адреналин и норадреналин.
Поддержание тканевого дыхания - витамины В, С.
2.	Отек легкого.
Причины отека легких у детей:
1.	Инородное тело или отек гортани
2.	Вирусная инфекция
3.	Интерстициальная пневмония
4.	В стрессовой ситуации (много адреналина)
5.	Токсикомания и др.
Отек легких имеет две стадии течения интерстициальный отек
легких (обратимый) и альвеолярный отек легких (необратимый).
Наблюдается нарастание ОДН шунто-диффузионного типа. С
каждым днем дыхание кислородом приносит все меньшее облегчение.
Прогрессирует одышка, тахикардия, выражен цианоз. При постоянной
гипоксии появляется полиорганная недостаточность.
Лечение комплексное:
1. Малые дозы допамина (2 мг/кг/мин) для поддержания системного АД
2. Нестероидные противовоспалительные средства (метиндол), в
тяжелых случаях - гормональная терапия (по жизненным
показаниям)
3.	Гемосорбция, плазмаферез
4.	Антибактериальная терапия проводится обязательно
114
Педиатрия
Любая инфузионная терапия должна проводиться осторожно
(примерно половина суточной потребности).
Лечение кардиогенного отека легкого:
1.	Возвышенное положение
2.	Оксигенотерапия с пеногасителями (ашпифомселан, 10% спирт
внутривенно)
3.	Эуфиллин 10-12 мг/кг в/в, лазикс 1-2 мг/кг.
4.	Преднизолон 1-2 мг/кг, пентамин
5.	При отсутствии эффекта - интубация, ИВЛ под положительным
давлением
3.	Астматический статус.
Астматический статус - состояние прогрессирующего удушья, не
устраняемого бронхолитическими средствами, которые ранее у данного
больного эффективно купировали приступ. Обычно об астматическом
статусе говорят, когда приступ не купируется в течение суток.
Выделяют три стадии астматического статуса. В первой стадии
наблюдается выраженная одышка с периодическим ее
приступообразным усилением до степени удушья. В легких
определяются хрипы с преобладанием свистящих. Вторая стадия
характеризуется тяжелым удушьем и признаками утомления
дыхательных мышц. Возбуждение сменяется периодами апатии. Лицо
становится сероцианотичным. При перкуссии определяются признаки
острой эмфиземы легких, при аускультации - ослабленное дыхание,
уменьшение количества и громкости хрипов («немое легкое»). О
переходе в третью стадию свидетельствуют нарастающая
заторможенность больного, расстройства сознания вплоть до комы,
выраженный диффузный цианоз, обезвоживание. Зоны «немого легкого»
расширяются. Дыхание становится более редким, смертельный исход
возможен в связи с остановкой дыхания или вследствие острых
нарушений сердечного ритма.
Лечение астматического статуса зависит от стадии:
1	стадия - в/в капельное введение эуфиллина из расчета 6-8 мг/кг.
Скорость введения - 1-1.2 мг/кг/час в течение 12 часов. Через 2 часа - 4-6
мг/кг повторно (при недостаточном эффекте). После 24-48 часов лечения
эуфиллином и отсутствии эффекта назначают системные
кортикостероиды (преднизолон 2-3 мг/кг)
II	стадия - продолжают в/в капельное введение эуфиллина,
увеличивают дозу преднизолона (3-5 мг/кг)
III	стадия - ИВЛ
115
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
4.	Ларингоспазм.
Обычно развивается у детей в возрасте около 2-х лет, у которых
часто имеются признаки рахита. Чаще возникает весной или при терапии
витамином Д в больших дозах.
При каком-либо раздражении на фоне полного благополучия у
ребенка возникает “петушиный крик” на выдохе, затем - судороги,
карпопидальный спазм (“рука акушера”).
Лечение: обрызгивание лица водой, нажатие шпателем на корень
языка и другие рефлекторные воздействия. Внутримышечно вводят
глюконат кальция 1-2 мл/год жизни. Затем глюконат кальция в виде 10%
раствора вводят перорально в течение нескольких дней. Необходима
отмена препаратов витамина Д. При наличии судорог используют
противосудорожные средства (седуксен, хлоралгидрат в клизме).
5.	Острый эпиглотит.
Острый эпиглотит представляет собой ифекционно-воспалительный
процесс, локализованный в надгортаннике. В этиологии основная роль
принадлежит гемофильной палочке (Haemophylus influanzae).
В клинике доминирует дыхательная недостаточность
вентиляционного типа с признаками верхней обструкции. Быстро
нарастает стеноз. На первый план выступает невозможность глотания
(резкая боль). Температура повышается до 40 градусов. Надгортанник
увеличен, отечен.
Лечение: оксигенотерапия, седация, антибиотики широкого спектра
действия, антигистаминные препараты.
6.	Инородное тело.
В качестве инородного тела может выступать:
1.	Пища - в любом возрасте
2.	Желудочное содержимое (при рвоте)
3.	Различные предметы (во время игр)
Необходимо попытаться выколотить (по спине) инородное тело. У
старших детей применяется резкий удар в эпигастральную область в
положении на правом боку.
116
Педиатрия
7.	Острая сердечная недостаточность.
Причины острой сердечной недостаточности:
1.	Острая миокардиодистрофия при вирусных инфекциях,
электролитных нарушениях
2.	Инфекционные и инфекционно-аллергические миокардиты
3.	Токсическое действие на миокард препаратов калия и сердечных
гликозидов
У детей выделяют две разновидности острой сердечной
недостаточности::
1. Синдром малого сердечного выброса (СМСВ)
2. Застойная сердечная недостаточность
СМСВ развивается молниеносно и сразу же декомпенсируется. В
основе его лежит резкое нарушение сократительной способности
миокарда из-за острой ишемии. Развитие синдрома возможно при
асфиксии новорожденных, врожденных пороках сердца, ОРВИ с
тяжелым токсикозом, остром аритмогенном шоке на фоне ОРВИ или
миокардита.
Клинически СМСВ проявляется резкой бледностью, криком, плачем
ребенка, болями за грудиной, акроцианозом, олигурией, снижением АД.
Застойная сердечная недостаточность развивается постепенно,
как у взрослых. На первом плане стоит не снижение сердечного выброса,
а перегрузка сердца объемом.
Клиника зависит от стадии:
1)	Тахикардия, одышка в покое, ЧСС/ЧД до 3.5 (до 1 года ) и до 4.5
(старше 1 года). Возможно увеличение печени, селезенки, отеки
конечностей, застой в малом круге и, как следствие,
бронхообструкция. Недостаточность у детей обычно смешанного
типа (и левый, и правый желудочек).
2)	Фаза анурии. Периферические отеки в отлогих местах, может быть
отек легкого.
3)	Снижение АД, глухость тонов сердца, расширение границ сердца.
Лечение:
1.	Препараты, усиливающие сократительную способность миокарда.
Сердечные гликозиды можно назначать Только после стабилизации
больного. Показанием для их использования является
неэффективность других средств.
2.	Допамин 2-10 мкг/кг/мин в/в микроструйно.
3.	Адреналин 0.05 мкг/кг/мин, изадрин
4.	Коронаролитики - нитропруссид, нитроглицерин
117
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
5.	Сосудорасширяющие средства. Используется каптоприл в дозе 0.5-
0.6 мг/кг каждые 6 часов (у грудных детей), 12.5 мг/кг у детей
старшего возраста.
6.	Кардиотрофики - панангин, оротат калия, поляризующая смесь
7.	Борьба с гиперволемией - диуретики, ограничение жидкости по
диурезу.
8.	Острая почечная недостаточность.
Острая почечная недостаточность (ОПН) - состояние, при
котором у ребенка имеется абсолютная олигурия (выделяется менее 300
мл/м/сут. мочи) или относительная олигурия (выводится значительно
меньше жидкости чем поступает).
В генезе ОПН выделяют три группы причин - преренальные,
ренальные и постренальн|»1е.
Преренальные факторы:
1.	Быстрое снижение АД (шок, кровопотеря)
2.	Гемолиз, миолиз
3.	Переливание несовместимой крови
4.	Ожоговая болезнь
5.	Быстрая потеря электролитов, обезвоживание (например, при острой
кишечной инфекции)
6.	Неадекватный прием диуретиков и слабительных
7.	Эндогенные интоксикации
Ренальные причины:
1.	Поражение почек экзогенными нефротоксинами (соли тяжелых
металлов, ядовитые грибы и тд.)
2.	Токсико-аллергическое поражение почек (аминогликозиды,
цефалоспорины, сульфаниламиды)
3.	Инфекционное поражение почек (анаэробный сепсис, лептоспироз,
псевдотуберкулез)
4.	Осложнение диффузных первично почечных заболеваний
Постренальные причины - обструктивные уропатии.
У новорожденных преобладает тромбоз почечной вены или артерии
с развитием ДВС-синдрома. В грудном и ясельном возрасте преобладает
гемолитико-уремический синдром. У школьников и подростков чаще
отмечается острый гломерулонефрит, острый интерстициальный нефрит.
Клиника ОПН условно делится на 4 стадии:
1)	Предолигурическая
118
Педиатрия
2)	Олигурическая (анурическая)
3)	Полиурическая
4)	Восстановительная (стадия условного выздоровления)
Предолигурическая стадия.
Клиника предолигурической стадии зависит от основного
заболевания, приведшего к почечной недостаточности и может быть
разделена на три типа:
1)	Острейшее начало - при шоке. При ожогах и эксикозах на фоне
резкого снижения АД и сгущения крови возникает анурия.
2)	Начало по типу ОРВИ или ОКИ - наиболее характерно для детей
первых трех лет жизни.
3)	Постепенное начало (в течение нескольких суток). Характерно для
токсического действия лекарственных средств или для медленной
генерализации сепсиса.
В первой фазе ОПН важно уловить снижение диуреза, разграничить
органическую и функциональную недостаточность почек. Для этого
используется ряд тестов:
1.	Содержание натрия в плазме - при функциональной почечной
недостаточности его концентрация находится на верхней границе
нормы или несколько повышена, при органической недостаточности
наблюдается гипонатриемия.
2.	Осмолярность и плотность мочи - при функциональной почечной
недостаточности повышена, при органической - снижена
3.	Мочевина плазмы при функциональной почечной недостаточности
редко достигает 16 ммоль/л. При органической почечной
недостаточности наблюдается быстрое прогрессирующее нарастание
уровня креатинина и мочевины.
4.	Фармакологические пробы. При первых признаках снижения диуреза
назначают препараты, расширяющие сосуды - эуфиллин, трентал в/в
капельно. При олигурии без признаков обезвоживания можно
назначить лазикс 5-10 мг/кг в сутки. При отсутствии ответа от
введения препаратов можно говорить об органической почечной
недостаточности. При этом консервативная терапия будет скорее
всего не эффективна и придется прибегать к гемодиализу.
Олигоанурическая стадия.
В этой стадии имеются проявления со стороны ЦНС, сердечно-
сосудистой системы, ЖКТ (анорексия, рвота, неустойчивый стул). В
клинике принято выделять 3 синдрома:
1.	Гипергидратация. Проявляется увеличением массы тела,
нарастанием периферических и полостных отеков.
2.	Синдром уремической интоксикации. Характерен запах аммиака изо
рта, кожный зуд, беспокойство, расстройства сна, дыхания.
119
3.	Синдром электролитных расстройств. Все элементы, которые в
норме преобладают в плазме (натрий, кальций, хлор) уменьшаются.
Те, которые в норме содержатся в клетках (калий, фосфор, магний)
повышают свою концентрацию в крови.
В олигоанурической стадии присоединяются инфекционные
осложнения. Возможно развитие анемий, тромбоцитопений.
В этот период необходимо восстановление водного баланса, борьба
с гиперкалиемией (антагонисты калия), гипокальциемией (глюконат
кальция внутривенно), гипонатриемией (гидрокарбонат натрия). Борьба
с ацидозом должна вестись осторожно, возможен переход ацидоза в
алкалоз при неадекватном применении соды. При олигоанурии
абсолютно противопоказаны аминогликозиды, нитрофураны,
тетрациклины, кортикостероиды. Может быть использован
левомицетин.
Относительные показания к гемодиализу:
1.	ОПН у новорожденных
2.	Лекарственное поражение почки
3.	Увеличение массы тела
4.	Нарастание уремии
5.	Плохо контролируемая гипертензия
Абсолютные показания к гемодиализу:
1.	Повышение уровня мочевины в плазме более чем на 6.6 ммоль/сут.
2.	Повышение креатинина в плазме на 0.1 ммоль/сут.
3.	Гиперкалиемия более 7 ммоль/л (уровень, опасный для жизни)
9.	Гемолитико-уремический синдром.
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) включает в себя
гемолитическую анемию, тромбоцитопению, ОПН.
Выделяют 2 типа ГУС:
1.	В 70 % случаев ГУС развивается у детей до 3 лет - так называемый
колиположительньш вариант (этиологическая роль кишечной
палочки 0157). Данный вариант имеет относительно благоприятный
прогноз. Выздоровление наблюдается в 50-70 % случаев.
2.	Колинегативный вариант ГУС (ГУС взрослых). Прогноз плохой.
Клиническая картина у младших детей.
В продромальном периоде характерно развитие диспепсических
расстройств, поражение ВДП, присоединение недостаточности
периферического кровообращения, пастозность, бледность,
инъецированность склер. В конце периода появляется олигоанурия.
120
Педиатрия
В период разгара нарастает гемолитическая анемия, ДВС-синдром с
тромбоцитопенией и ОПН. Отмечается легкая желтушность кожи,
геморрагический синдром с повторными носовыми кровотечениями. На
этом фоне развивается олигоанурическая стадия ОПН. Отеки, как
правило, не отмечаются, что связано с потерями жидкости со стулом и
потом. Могут быть судороги, сопор, кома. Начинающиеся мышечные
подергивания требуют немедленного гемодиализа.
При ГУС наблюдается поражение миокарда, которое клинически
выражается в тахикардии, приглушении тонов, экстрасистолии.
Отмечается стойкая артериальная гипертензия, свидетельствующая о
неблагоприятном прогнозе и требующая гемодиализа.
Со стороны легких могут развиваться пневмонии, отек легкого. Со
стороны ЖКТ - гастроэнтерит, усугубляющий нарушения
электролитного баланса.
Полиурическая стадия приходится на 3-4 неделю.
Диагноз ставится на основании следующих признаков:
1.	Анемия со снижением гемоглобина и гематокрита
2.	Фрагментоцитоз более 4 %
3.	Отрицательная реакция Кумбса
4.	Тромбоцитопения
5.	Наличие в сыворотке крови свободного гемоглобина
6.	Повышение непрямого билирубина
7.	Олигоанурия
Лечение подразумевает борьбу с острой почечной
недостаточностью, заменные переливания крови (необходимо
переливать отмытые эритроциты, в крайнем случае допустимо
переливание свежей крови). В качестве заместительной терапии для
коррекции уровня антитромбина III используется замороженная плазма.
В случае колиположительного варианта при нормальном уровне
антитромбина необходима гепаринизация (20-40 ЕД/кг в час).
Из антибиотиков обычно используется азлоциллин.
В последнее время удалось снизить летальность от ГУС в
специализированных учреждениях до 20 %. Однако при колинегативном
варианте летальность продолжает оставаться высокой (более 50 %).
121
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
10.	Острая печеночная недостаточность.
Острая печеночная недостаточность - это клинический синдром,
возникающий вследствие массивной гибели печеночных клеток,
сопровождающийся выраженным нарушением функции печени.
Причины у детей:
I.	Острые вирусные гепатиты
2.	Цитомегаловирусные инфекции, мононуклеоз, герпес, вирусы
Коксаки, вирус кори
3.	Лекарственное поражение печени (парацетамол в больших дозах,
рифампицин, ПАСК)
В соответствие с классификацией Международной ассоциации
изучения печени в течение печеночной энцефалопатии выделяют 4
стадии:
I.	Продромальная - характеризуется эмоциональной неустойчивостью,
сменой настроения, эйфорией, замедлением мышления,
расстройствами сна и тд. На ЭЭГ изменений не наблюдается (может
быть увеличение амплитуды)
2.	Начинающаяся кома, В этой стадии отмечается делирий,
немотивированные поступки, дизартрия, стереотипные движения,
состояние оглушенности, спутанность сознания. Часто
присоединяется лихорадка, печеночный запах изо рта, углубление и
учащение дыхания. Выявляются изменения на ЭЭГ.
3.	Ступорозная стадия. Нарастает комплекс общемозговых,
пирамидных и экстрапирамидных расстройств. Появляется
недержание мочи, скрип зубов, подергивание мышц, ригидность
мускулатуры, несвязанная речь, симптом Бабинского, изменение а- и
0-активности на ЭЭГ с преобладанием дельта и тета-волн.
4.	Кома. Сознание отсутствует, нет реакции на боль, зрачки
расширяются, артериальной давление падает, наступает паралич
дыхательного центра.
Со стороны сердечно-сосудистой системы при печеночной
энцефалопатии отмечается тахикардия, снижение артериального
давления, “стук дятла” - преждевременное появление второго тона.
Функция почек также страдает, развивается острая почечная
недостаточность.
При лабораторном исследовании отмечается лейкоцитоз,
уменьшение общего количества белка, особенно альбумина, резкое
снижение факторов свертывания крови. Понижено содержания
холестерина. Характерна так называемая билирубино-ферментная
диссоциация - нарастание концентрации билирубина,
сопровождающееся падением уровня трансаминаз.
122
Педиатрия
Лечение: необходимо ограничение белка, инфузионная терапия
(внутривенно реополиглюкин, гемодез), коррекция КОС.
Сущность патогенетической терапии составляет применение ин-
гибиторов протеолиза {трасшюл, контрикал, гордекс и др.). При зло-
качественном гепатите показаны кортикостероиды {преднизолон).
Также применяется переливание L-глутамина, гемосорбция, плаз-
маферез, перекрестное кровообращение с печенью донора (для ма-
леньких детей), перфузия крови больного через изолированную пе-
чень, пересадка печени.
123
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
Литература:
1.	Курс лекций по педиатрии
2.	Педиатрия. Учебник под ред. К М. Сергеевой, изд. «Пи-
тер», 2007
3.	Педиатрия. Учебник для медицинских вузов под ред. Н. П.
х Шабалова, СПб, СпецПит, 2007
4.	Шабалов Н. П. Детские болезни. Учебник. 1993
5.	Пропедевтика детских болезней. Учебник.
6.	Различные медицинские интернет-источники
124
Педиатрия
ОГЛАВЛЕНИЕ
46.	Профилактика витаминно-дефицитных состояний у детей.. 1
47.	Целиакия. Клиника, диагностика. Принципы питания и
лечения.............................................4
48.	Муковисцидоз. Причины развития, клиника, диагностика,
лечение.............................................7
49.	Железодефицитные анемии у детей раннего возраста.
Клиника, диагностика, лечение.......................13
50.	Факторы риска и профилактика железодефицитных
состояний у детей...................................17
51.	Гнойно-септические заболевания детей раннего возраста.
Этиология. Патогенез. Варианты клинического течения.
Принципы лечения....................................19
52.	Острые кишечные заболевания у детей раннего возраста.
Этиология, патогенез, клиника. Принципы лечения.....22
53.	Профилактика острых желудочно-кишечных заболеваний у
детей раннего возраста..............................25
54.	Острый бронхит у детей. Этиология, классификация,
клиника, лечение....................................26
55.	Острый обструктивный бронхит у детей раннего возраста.
Клиника, лечение....................................29
56.	Профилактика острых респираторных заболеваний
у детей.............................................31
57.	Профилактика острых респираторных заболеваний у детей
раннего возраста....................................31
58.	Этиология, патогенез, клиника острой пневмонии у детей
раннего возраста. Принципы лечения..................32
59.	Диспансерное наблюдение и реабилитация при острой
пневмонии у детей раннего возраста..................35
60.	Профилактика острой пневмонии у детей раннего возраста.
	36
61.	Рецидивирующий бронхит и облитерирующий бронхиолит у
детей. Особенности течения. Диагностика. Принципы лечения
и реабилитации......................................36
Ответы на экзаменационные вопросы 2 часть
62.	Особенности течения бронхиальной астмы у детей.
Диагностика и лечение................................39
63.	Факторы риска бронхиальной астмы у детей.........45
64.	Реабилитация в периоде ремиссии бронхиальной астмы у
детей................................................46
65.	Пиелонефрит. Этиология, особенности клиники,
диагностика. Лечение................................ 50
66.	Факторы риска и профилактика{пиелонефриту детей..54
67.	Диспансерное наблюдение при пиелонефрите у детей.55
68.	Острый гломерулонефрит. Особенности клиники у детей.
Принципы лечения.....................................55
69.	Режим и диета при гломерулонефрите у детей.......58
70.	Диспансерное наблюдение при [гломерулонефрит^)
у детей..............................................58
71.	Липоидный нефроз. Клиника, диагностика и лечение.59
72.	Наследственный нефрит. Особенности клиники,
диагностика..........................................62
73.	Iga-нефропатия. Клиника, диагностика и лечения...63
74.	Ревматизм у детей. Клиника, особенности течения.
Лечение..............................................65
75.	Диспансерное наблюдение при ревматизме у детей....69
76.	Санаторно-курортное лечение при ревматизме. Вторичная
профилактика ревматизма..............................70
77.	Первичная и вторичная^рофилакгика^ ревматизма....72
78.	Неревматический миокардит. Клиника. Диагностика.
Лечение. Диспансерное наблюдение.....................73
79.	Вегето-сосудистая дистония. Особенности клиники.
Лечение...................................
^вХГастррдуоден и0у детей старшего возраста.
Предрасполагающие факторы. Клиника, принципы диагностики
и лечения. Санаторно-курортное лечение...............79
81. Диетотерапия при гастродуодените у детей старшего
возраста..........................................   81
\82лДискинезия желчевыводящих путец? Клиника, диагностика.
Лечение...............................................83
76
A2A
Педиатрия
^^Профилактика хронических желудочно-кишечных
заболеваний у детей..................................85
84.	Ревматоидный артрит. Особенности клиники у детей.
Диагностика и лечение................................86
85.	Системная красная волчанка у детей. Клиника.
Диагностика. Принципы лечения........................90
86.	Системные васкулиты. Особенности клиники.
Геморрагический васкулит. Клинические формы. Лечение и
диспансерное наблюдение..............................94
87.	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Клиника,
диагностика и лечение................................99
88.	Гемофилия. Особенности течения у детей. Диагностика.
Лечение. Диспансерное наблюдение.....................104
89.	Спид у детей. Механизмы заражения плода и
новорожденного вирусом иммунодефицита человека.......107
90.	Хроническая туберкулезная интоксикация у детей.
Клиника, диагностика, лечение.......................110
Приложение. Неотложные состояния в педиатрии........112
1.	Острая дыхательная недостаточность...............112
2.	Отек легкого.....................................114
3.	Астматический статус.............................115
4.	Ларингоспазм.....................................116
5.	Острый эпиглотит.................................116
6.	Инородное тело...................................116
7.	Острая сердечная недостаточность.................117
8.	Острая почечная недостаточность..................118
9.	Гемолитико-уремический синдром...................120
10.	Острая печеночная недостаточность...............122
127