Берман • Клигман • Дженсон
ПЕДИАТРИЯ
по Нельсону
том
1
ELSEVIER
МЕДИЦИНСКОЕ
ИНФОРМАЦИОННОЕ
АГЕНТСТВО
ПЕДИАТРИЯ
по Нельсону
Том 1
TEXTBOOK OF
PEDIATRICS
Richard E. Behnnan, MD
Executive Chair
Federation of Pediatric Organizations, Inc.
Pediatric Education Steering Committee
Palo Alto, California
and
Clinical Professor of Pediatrics
Stanford University School of Medicine
University of California, San Francisco, School of Medicine
Robert M. Kliegman, MD
Professor and Chair
Department of Pediatrics
Medical College of Wisconsin
Pediatrician in Chief
Pam and Les Muma Chair in Pediatrics
Children’s Hospital of Wisconsin
Milwaukee, Wisconsin
Hal B. Jenson, MD
Professor and Chair, Department of Pediatrics
Director, Center for Pediatric Research
Eastern Virginia Medical School and Children’s Hospital of The King’s Daughters
Senior Vice President for Academic Affairs
Children’s Hospital of The King’s Daughters
Norfolk, Virginia
17th Edition
SAUNDERS
An Imprint of Elsevier
уздИшвжэвд
ПЕДИАТРИЯ
Доктор наук Ричард Э. Берман
Глава Федерации педиатрических организаций, Инк.
Образовательного подготовительного комитета в сфере педиатрии
Пало Альто, Калифорния
и
Профессор педиатрии Медицинского факультета
Стэндфордского университета Медицинского факультета
Калифорнийского университета, г. Сан-Франциско
Доктор наук Роберт М. Клигман
Профессор и глава Медицинского колледжа штата Висконсин
Главный педиатр Детской больницы Висконсина
Милуоки, Висконсин
Доктор наук Хол Б. Дженсон
Директор центра по изучению проблем педиатрии
Медицинской школы Восточной Виржинии и детской больницы Королевских
дочерей
Старший вице-президент по вопросам образования детской больницы Королевских
дочерей
Норфолк, Виржиния
17-е издание
Перевод с английского под редакцией академика РАМН, профессора А.А. Баранова
Рид Элсивер
Москва
2009
УДК 616-053.2
ББК 57.3
П24
Данное издание представ, (ж г собой перевод с английского издания
Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition
авторов Richard E. Behrman, Robert M. Kliegman, Hal B. Jenson.
Перевод опубликован по контракту с издательством Elsevier Inc.
Перевод с английского под редакцией председателя Исполкома Союза педиатров России, главного специа-
листа-эксперта педиатра Министерства здравоохранения и социального развития РФ, вице-президента РАМН,
директора Научного центра здоровья детей РАМН, вице-президента Европейской педиатрической ассоциации
EPA|UNEPSA, академика РАМН, профессора А.А. Баранова.
Перевод с английского, оформление и предпечатная подготовка выполнены
издательством ООО «Медицинское информационное агентство»
П24 Берман Р.Э. Педиатрия по Нельсону: в 5 т.: пер. с англ. / Ричард Э Берман, Роберт М. Клигман, Хал
Б. Дженсон / Под ред А.А. Баранова. — Т. 1. — М.: ООО «Рид Элсивер», 2009. — 824 с.: ил. — Перевод
изд. Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition / Richard E. Behrman, Robert M Kliegman, Hal B. Jenson. —
ISBN 978-5-91713-006-4 (в nep.).
Руководство по педиатрии представляет собой русский перевод 17-го издания известной книги «Nelson Text-
book of Pediatrics», пользующегося заслуженной славой среди врачей всего мира. В 1 томе многотомного издания
освещены актуальные вопросы педиатрии: рост и развитие ребенка, генетика человека, плод и новорожденный,
заболевания подросткового возраста, влияние окружающей среды на здоровье ребенка, социальные вопросы в
педиатрии (усыновление, опека, а также последствия насилия и жестокого обращения с детьми), болезни костей
и суставов. Отдельная часть книги посвящена здоровью детей, требующих особого медицинского ухода. Книга
хорошо иллюстрирована.
Для педиатров, терапевтов, врачей широкого профиля.
Предупреждение. Знания и практический опыт в области медицинской физиологии постоянно развиваются.
Новые исследования и клинический опыт расширяют наши знания, поэтому может возникнуть необходимость в
изменении методов диагностики, способов лечения и лекарственной -ерапии. В любом случае советуем читателям
помимо этой книги обращаться к др) гим источникам информации. При назначении больным лекарственных средств
необходимо ознакомиться с сопроводительной инструкцией, вложенной в упаковку, для уточнения рекомендованной
дозы, способа и продолжительности применения, а также противопоказаний. Только профессионал, полагаясь на
собственный опыт и знания о больном, отвечает за постановку диагноза, определение дозировки и наилучшей схемы
лечения для каждого пациента. По закону ни издатель, ни автор не несут какой-либо ответственности за любой вред
и/или ущерб, нанесенный людям или собственности в результате или в связи с любым использованием материала,
содержащегося в этой книге.
Все права защищены. Не допускается воспроизведение или распространение в любой форме или любым
способом (электронным или механическим, включая фотокопирование, видеозапись или любую систему хранения
и поиска информации) без письменного разрешения издателя. Разрешение можно запросить непосредственно у
Elsevier’s Health Sciences Rights Department в Филадельфии, Пенсильвании, США: телефон: (+1)215 239 3804, факс:
(+1) 215 239 3805, e-mail: healthpermissions@elsevier.com или on-line на http://www.elsevier.com.
Copyright © 2004, 2000, 1996,1992,1987,1983,
1979, 1975, 1969, 1964,1959, Elsevier Science (USA).
All rights reserved
Copyright 1954, 1950, 1945, 1941, 1937,1933 by W.B. Saunders Company
Copyright renewed 1992 by Waldo E. Nelson and Thomas Aceto, Jr.
Copyright renewed 1987, 1982, 1978,1973 by Waldo E. Nelson
Copyright renewed 1969 by Mrs. A. Graeme Mitchell
ISBN 978-5-91713-006-4 (pyc.)	© ООО «Рид Элсивер», перевод на русский язык, оформление русского
ISBN 978-0-7216-9556-3 (англ.)	издания, 2009.
Мы посвящаем это издание всем тем, кто поставил
целью своей жизни заботу о здоровье подрастающего по-
коления, кто обогащает эту науку новыми знаниями и за-
ботится о благополучии детей по всему миру. Их усилия
в достижении этих целей невозможно переоценить, что
поддерживает наши надежды на лучшее будущее.
СПИСОК СОАВТОРОВ
Jon S. Abramson, MD
Professor and Chair, Department of Pediatrics, Wake
Forest University School of Medicine; North Carolina
Baptist Hospital, Winston-Salem, North Carolina
Streptococcus pneumoniae (Pneumococcus)
Mark J. Abzug, MD
Professor of Pediatrics (Pediatric Infectious Diseases),
University of Colorado School of Medicine;
The Children’s Hospital, Denver, Colorado
Nonpolio Enteroviruses
William G. Adams, MD
Assistant Professor of Pediatrics,
Boston University School of Medicine,
Boston, Massachusetts
Rabies
John J. Aiken, MD
Assistant Professor of Pediatric Surgery,
Medical College of Wisconsin, Milwaukee, Wisconson
Inguinal Hernias
Hassan H. A-Kader, MD
Associate Professor of Pediatrics, University of Arizona,
Tucson, Arizona
Cholestasis
Ramin Alemzadeh, MD
Associate Professor of Pediatrics, Section of
Endocrinology and Diabetes, Medical College of
Wisconsin; Director,
Diabetes Program, Children’s Hospital of Wisconsin,
Milwaukee, Wisconsin
Diabetes Mellitus in Children
Alia Y. Antoon, MD
Assistant Clinical Professor, Harvard Medical School;
Chief of Pediatrics, Shriners Burns Hospital; Pediatrician,
Massachusetts General Hospital, Boston, Massachusetts
Burn Injuries; Cold Injuries
Carola A. S. Arndt, MD
Associate Professor, Mayo Medical School; Department
of Pediatrics, Division of Pediatric Hematology-
Oncology, Mayo Clinic and Foundation, Rochester,
Minnesota
Soft Tissue Sarcomas; Neoplasms of Bone
Stephen S. Amon, MD
Senior Investigator and Chief, Infant Botulism Treatment
and Prevention Program, California Department of
Health Services, Berkeley, California
Botulism (Clostridium botulinum)-. Tetanus (Clostridium tetani)
Stephen C. Aronoff, MD
Professor and Chair, Department of Pediatrics,
Temple University School of Medicine, Philadelphia,
Pennsylvania
Candida-, Cryptococcus neoformans; Aspergillus-, Histoplasmosis
(Histoplasma capsulatum)-, Blastomycoses (Blastomyces
dermatitidis)-, Paracoccidioides brasiliensis; Sporotrichosis
(Sporothrix schenckn); Zygomycosis; Primary Amebic
Meningoencephalitis; Nonbacterial Food Poisoning
Список соавторов
7
David М. Asher, MD
Chief, Laboratory of Bacterial, Parasitic, and
Unconventional Agents, Division of Emerging and
Transfusion-Transmitted Diseases, Office of Blood
Research and Review, Center for Biologies Evaluation
and Research, U.S Food and Drug Administration,
Kensington, Maryland
Transmissible Spongiform Encephalopathies
Joann L. Ater, MD
Associate Professor of Pediatrics, University of Texas M.
D. Anderson Cancer Center, Houston, Texas
Brain Tumors in Childhood; Neuroblastoma
Dan Atkins, MD
Associate Professor of Pediatrics, University of Colorado
Health Sciences Center; Director, Ambulator}' Pediatrics,
National Jewish Medical Research Center, Denver,
Colorado
Diagnosis of Allergic Disease; Principles of Treatment of Allergic
Disease
Marilyn Augustyn, MD
Assistant Professor, Boston University School of
Medicine; Boston Medical Center, Boston, Massachusetts
Impact of Violence on Children
E//is D. Avner, MD
The Gertrude Lee Chandler Tucker Professor and
Chair, Department of Pediatrics, Case Western Reserve
University School of Medicine; Chief Medical Officer,
Rainbow Babies and Children’s Hospital, University
Hospitals of Cleveland, Cleveland, Ohio
Glomerular Disease, Conditions Particularly Associated with
Hematuria; Conditions Particularly Associated with Proteinuria;
Tubular Function; Proximal (Type II) Renal Tubular Acidosis;
Distal (Type I) Renal Tubular Acidosis Hyperkalemic (Type IV)
Renal Tubular Acidosis; Nephrogenic Diabetes Insipidus;
Bartter/Gitelman Syndromes and Other Inherited Tubular
Transport Abnormalities; Tubulointerstitial Nephritis; Toxic
Nephropathy; Cortical Necrosis; Renal Failure
Parvin Azirni, MD
Clinical Professor of Pediatrics, University of Calitorma,
San Francisco, School of Medicine; Director, Infectious
Diseases, Children’s Hospital and Research Center at
Oakland, Oakland, California
Chancroid (Haemophilus decreyiy SyphiLs (Treponema pallidum);
Nonvenereal Treponemal Infections; Leptospira; Relapsing Fever
(BorreUa)
William F. Balistreri, MD
Professor of Pediatrics, University of Cincinnati School
of Medicine; Director, Division of Gastroenterology,
Hepatology, and Nutrition, Children’s Hospital Medical
Center, Cincinnati, Ohio
Development and Function of the Liver and Biliary System;
Manifestations of Liver Disease, Cholestasis Metabolic Diseases
of the Liver; Liver Abscess; Liver Disease Associated with
Systemic Disorders, Reyc Syndrome and the Mitochondrial
Hepatopathies
Robert S. Baltimore, MD
Professor of Pediatrics and of Epidemiology and Public
Health, Yale University School of Medicine; Associate
Hospital Epidemiologist, Yale-New Haven Hospital;
Attending Pediatrician, Yale-New Haven Children’s
Hospital, New Haven, Connecticut
Listeria monocytogenes; Pseudomonas, Burkholderia, and
Stenotrophomonas
Fred F. Barrett, MD
Professor of Pediatrics, University of Tennessee Center
for Health Sciences; Associate Medical Director, Le
Bonheur Children’s Medical Center, Memphis. Tennessee
Infection Associated with Medical Devices
Dorsey M. Bass, MD
Associate Professor of Pediatrics, Stanford University
School of Medicine; Attending Physician, Lucile Salter
Packard Children’s Hospital, Palo Alto, California
Rotavirus and Other Agents of Viral Gastroenteritis
Michael D. Bates, MD, PhD
Assistant Professor of Pediatrics, Division of
Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition, Division of
Developmental Biology, Cincinnati Children’s Hospital
Medical Center, Cincinnati, Ohio
Development and Function of the Liver and Biliary System
Mark L. Batshaw, MD
Professor and Chair of Pediatrics,
George Washington University; Chief Academic Officer,
Children’s National Medical Center, Washington, DC
Mental Retardation
Howard Bauchner, MD
Professor of Pediatrics and Public Health, Boston
University School of Medicine; Director, Division of
General Pediatrics, Boston Medical Center, Boston,
Massachusetts
Failure to Thrive
Richard E. Behrman, MD
Clinical Professor of Pediatrics, Stanford University
School of Medicine and University of California,
San Francisco, School of Medicine; Executive Chair,
8
Педиатрия по Нельсону
Federation of Pediatric Organizations, Inc., Pediatric
Education Steering Committee, Palo Alto, California
Overview of Pediatrics; Children at Special Risk’
Daniel Bernstein, MD
Professor of Pediatrics, Stanford University School
of Medicine; Chief, Division of Pediatric Cardiology,
Co-Director, Children’s Heart Center, Lucile Packard
Children’s Hospital, Palo Alto, California
Developmental Biology of the Cardiovascular System;
Evaluation of the Cardiovascular System; Congenital Heart
Disease; Acquired Heart Disease; Diseases of the Myocardium
and Pericardium; Cardiac Therapeutics; Diseas :s of the
Peripheral Vascular System
Ronald Blanton, MD
Associate Professor of Medicine, Case Western Reserve
University School of Medicine; Wade Park Veteran’s
Administration Hospital, Cleveland, Ohio
Adult Tapeworm Infections; Cysticercosis; Echinococcosis
{Echinococcus granulosus and E. multilocularis)
Archie Bleyer, MD
Professor and Mosbacher Chair of Pediatrics, University
of Texas; Director, Community Clinical Oncology
Program, University of Texas M. D. Anderson Cancer
Center, Houston, Texas
Principles of Diagnosis; Principles of Treatment; The Leukemias
Steven Boas, MD
Associate Professor of Pediatrics,
Feinberg School of Medicine, Northwestern University;
Pediatric Pulmonologist, Children’s Memorial Hospital,
Chicago, Illinois
Emphysema and Overinflation; a,-Antitrypsin Deficiency and
Emphysema; Other Distal Airway Diseases; Skeletal Diseases
Influencing Pulmonary Function
Thomas F. Boat, MD
Professor and Chair, Department of Pediatrics,
University of Cincinnati College of Medicine; Director,
Research Foundation, Cincinnati Children’s Hospital
Medical Center, Cincinnati, Ohio
Chronic or Recurrent Respiratory Symptoms; Cystic Fibrosis
Mark Boguniewicz, MD
Professor of Pediatrics, Division of Allergy-Immunology,
University of Colorado School of Medicine; National
Jewish Medical and Research Center, Denver, Colorado
Adverse Reactions to Drugs; Ocular Allergies
Melissa L. Bondy, PhD
Professor of Epidemiology University of Texas M D.
Anderson Cancer Center, Houston, Texas
Epidemiology of Childhood and Adolescent Cancer
Robert A. Bonorno, MD
Associate Professor of Medicine. Case Western Reserve
University School of Medicine; Section Chief, Division
of Infectious Diseases, Veterans Administration Medical
Center, Cleveland, Ohio
African Trypanosomiasis (Sletpmg Sickness. Trypanosoma
brucei complex); American Trypanosomiasis (Chagas Disease;
Trypanosoma cruzi)
Neil W. Boris, MD
Assistant Professor of Community Health Sciences,
Tulane University School of Public Health and Tropical
Medicine; Co-Director, Child Psychiatry Consultation
Service, Tulane University Hospital and Medical Center
of Louisiana, New Orleans, Louisiana
The Clinical Interview (History); Psychiatric Considerations
of Central Nervous System Injury; Psychosomatic Illness;
Rumination Disorder; Pica; Enuresis tBed wetting); Encopresis;
Habit Disorders, Anxiety Disorders. Mood Disorders; Suicide
and Attempted Suicide; Disruptive Behavioral Disorders;
Pervasive Developmental Disorders and Childhood Psychosis
Laurence A. Boxer, MD
Professor of Pediatrics, University of Michigan School
of Medicine; Director, Pediatric Hematology/Oncology,
C. S. Mott Children’s Hospital, Ann Arbor, Michigan
Neutrophils; Eosinophils; Disorders of Phagocyte Function;
Leukopenia; Leukocytosis
David T. Breault, MD, PhD
Clinical Fellow in Pediatrics, Harvard Medical School;
Fellow in Endocrinology, Children’s Hospital Boston,
Boston, Massachusetts
Diabetes Insipidus; Other Abnormalities of Arginine Vasopressin
Metabolism and Action
W. Ted Brown, MD, PhD
Chair, Department of Human Genetics, Director,
George A. Jervis Clinic, NYS Institute for Basic Research
in Developmental Disabilities, Staten Island, New York
Progeria
Rebecca H. Buckley, MD
J. Buren Sidbury Professor of Pediatrics, Professor of
Immunology, Duke University School of Medicine; Chief,
Division of Allergy and Immunology, Department of
Pediatrics, Duke University Medical Center, Durham,
North Carolina
Evaluation of the Immune System; The T-, B- and NK-Cell
Systems
Cynthia Budek, MS
Pediatric Nurse Practitioner, Pulmonary Medicine,
Children’s Memorial Hospital, Chicago, Illinois
Chronic Severe Respiratory Insufficiency
Список соавторов
9
Brenda Bursch, PhD
Assistant Professor of Psychiatry and Behavioral
Sciences, Assistant Professor of Pediatrics, David Geffen
School of Medicine, University of California,
Los Angeles; Associate Director, Pediatric Pain Program,
Mattel Children’s Hospital at UCLA,
Los Angeles, California
Pediatric Pain Management
Bruce M. Camitta, MD
Professor of Pediatrics, Medical College of Wisconsin;
Children’s Hospital of Wisconsin, Milwaukee, Wisconsin
Polycythemia (Erythrocytosis). The Spleen; The Lymphatic
System
James T. Cassidy, MD
Professor of Pediatrics, Department of Child Health;
Chief, Pediatric Rheumatology, University of Missouri,
Columbia, Missouri
Treatment of Rheumatic Diseases; Juvenile Rheumatoid
Arthnt's; Postinfectious Arthritis and Related Conditions
Ellen Gould Chadwick, MD
Associate Professor of Pediatrics, Northwestern
University Medical School; Co-Director, Division of
Pediatrics, Adolescent and Maternal HIV Infection,
Children’s Memorial Hospital, Chicago, Illinois
Acquired Immunodeficiency Syndrome (Human
Immunodeficiency Virus)
Yuan-Tsong Chen, MD, PhD
Professor and Chief, Division of Medical Genetics, Duke
University Medical Center, Durham, North Carolina;
Director, Institute of Biomedical Sciences, Academia
Sinica, Taipei, Taiwan
Glycogen Storage Diseases; Detects in Galactose Metabolism;
Defects in Fructose Metabolism; Detects in Intermediary
Carbohydrate Metabolism Associated with Lactic Acidosis;
Deficiency of Xylulose Dehydrogenase (Essential Benign
Pentosuria)
Russell W. Chesney, MD
LeBonheur Professor and Chair of Pediatrics,
University of Tennessee Health Sciences Center;
Senior Vice President for Academic Affairs,
LeBonheur Children’s Medical Center, Memphis,
Tennessee
Rickets Associated with Renal Tubular Acidosis; Metabolic Bone
Disease
Joseph N. Chorley, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Sports Medicine,
Baylor College of Medicine; Staff Member,
Texas Children’s Hospital, Houston, Texas
Sports Medicine
Robert D. Christensen, MD
Professor and Chair, Department of Pediatrics,
University of South Florida College of Medicine,
St. Petersburg, Florida
Development of the Hematopoietic System
Robin B. Churchill, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Eastern Virginia
Medical School; Attending Physician, Pediatric
Infectious Diseases Division, Children’s Hospital of The
King’s Daughters, Norfolk, Virginia
Blastomycosis (Blastomyces dermatitidis); Paracoccidioides
brasiliensis, Sporotrichosis (Sporothnx schenckii); Zygomycosis
Theodore J. Cieslak, MD
Clinical Associate Professor, Uniformed Services
University, Bethesda, Maryland; University of Texas
Health Science Center, San Antonio, Texas; Chairman,
San Antonio Military Pediatric Center, Brooke Army
Medical Center, Fort Sam Houston, Texas
Biologic and Chemical Terrorism
Thomas G. Cleary, MD
Professor and Director, Division of Pediatric Infectious
Diseases, University of Texas Health Science Center,
Houston; Memorial Hermann Children’s Hospital,
Houston, Texas
Salmonella; Shigella; Escherichia cob
Pinchas Cohen, MD
Professor of Pediatrics, David Geffen School of
Medicine, University of California, Los Angeles; Chief of
Endocrinology, Mattel Children’s Hospital, Los Angeles,
California
Hyperpituitarism, Tall Stature, and Overgrowth Syndromes
F. Sessions Cole, MD
Park J. White, MD, Professor of Pediatrics, Washington
University School of Medicine; Director, Division
of Newborn Medicine, St. Louis Children’s Hospital,
St. Louis, Missouri
Pulmonary Alveolar Proteinosis; Inherited Disorders of
Surfactant Protein Metabolism
John L. Colombo, MD
Professor of Pediatrics, Pediatric Pulmonology,
University of Nebraska Medical Center; Attending
Physician, Nebraska Health Systems and Children’s
Hospital of Omaha,
Omaha, Nebraska
Aspiration Syndromes; Chronic Recurrent Aspiration;
Gastroesophageal Reflux and Respiratory Disorders
10
Педиатрия по Нельсону
Kenneth L. Сох, MD
Professor of Pediatrics, Chief, Pediatric Gastroenterology
and Nutrition, Stanford University School of Medicine;
Medical Director, Pediatric Liver Transplant Program,
Lucile Salter Packard Children’s Hospital, Palo Alto,
California
Liver Transplantation
Richard Dalton, MD
Professor of Child and Adolescent Psychiatry, Clinical
Professor of Pediatrics, Tulane University Health
Sciences Center,
New Orleans. Medical Director, East Jefferson Mental
Health Center, Metairie, Louisiana
Psychosocial Problems; Psychosomatic Illness; Rumination
Disorder; Pica Enuresis (Bed-wetting); Encopresis; Habit
Disorders; Anxiety Disorders; Mood Disorders; Suicide and
Attempted Suicide; Disruptive Behavioral Disorders; Sexual
Behavior and Its Variations; Pervasive Developmental Disorders
and Childhood Psychosis; Psychologic Treatment of Children
and Adolescents; Separation and Loss
Alan D. D’Andrea, MD
Professor of Pediatrics, Harvard Medical School;
Dana-Farber Cancer Institute, Boston, Massachusetts
The Constitutional Pancytopenias
Gary L. Darmstadt, MD
Assistant Professor of International Health, Bloomberg
School of Public Health, Johns Hopkins University,
Baltimore, Maryland; Senior Research Advisor, Saving
Newborn Lives Initiative, Save the Children Federation-
USA, Washington, DC
The Skin
Jorge H. Daruna, PhD
Associate Professor of Psychiatry, Division of Child and
Adolescent Psychiatry, Department of Psychiatry and
Neurology, Tulane University School of Medic ne,
New Orleans, Louisiana
The Clinical Interview (History); Psychiatric Considerations
of Central Nervous System Injury
Toni Darville, MD
Associate Professor of Pediatrics and Microbiology/
Immunology, University of Arkansas for Medical
Sciences, Little Rock, Arkansas
Neisseria gonorrhoeae (Gonococcus)
Robert S. Daunt, MD
Professor of Pediatrics, University of Chicago;
University of Chicago Children’s Hospital,
Chicago, Illinois
Haemophilus influenzae
Ira D. Davis, MD
Associate Professor of Pediatrics, Case Western Reserve
University School of Medicine; Chief, Division of
Pediatric Nephrology, Rainbow Babies and Children’s
Hospital, Cleveland, Ohio
Glomerular Disease; Conditions Particular!! Associated with
Hematuria
Peter S. Dayan, MD
Assistant Professor of Clinical Pediatrics, Columbia
University College of Physicians and Surgeons;
Fellowship Director, Pediatric Emergency Division,
Children’s Hospital of New York-Presbyterian, New York,
New York
Acute Care of the Multiple Trauma Victim
Dorr G. Dearborn, MD, PhD
Professor of Pediatrics, Case Western Reserve LTniversity
School of Medicine; Attending Pediatrician, Rainbow
Babies and Children’s Hospital Cleveland, Ohio
Pulmonary Hemosiderosis
Katherine MacRae Dell, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Case Western Reserve
University School of Medicine; Attending Pediatric
Nephrologist, Rainbow Babies and Children’s Hospital,
University Hospitals of Cleveland, Cleveland, Ohio
Tubular Function; Proximal (Type II) Renal Tubular Acidosis;
Distal (Type I) Renal Tubular Acidosis; Hyperkalemic (Type IV)
Renal Tubular Acidosis. Nephrogenic Diabetes Insipidus"
Bartter/Gitelman Syndromes and
Other Inherited Tubular Transport Abnormalities;
Tubulointerstitial Nephritis
Robert J. Desnick, MD, PhD
Professor of Human Genetics and Pediatrics, Mount
Sinai School of Medicine; Attending Physician,
Pediatrics, Mount Sinai Hospital, New York, New York
Lipidoses; Mucolipidoses; Disorders of Glycoprotein Degradation
and Structure
Joseph V. DiCarlo, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Stanford University
School of Medicine, Talo Alto, California
Scoring Systems and Predictors of Mortality; Renal
Stabilization; Nutritional Stabilization; Neurologic Stabilization;
Acute (Adult) Respiratory Distress Syndrome (ARDS);
Continuous Hemofiltration
Angelo M. DiGeorge, MD
Emeritus Professor of Pediatrics,
Temple University School of Medicine, Philadelphia,
Pennsylvania
Disorders of the Parathyroid
Список соавторов
И
Patricia A. Donohoue, MD
Professor of Pediatrics, Division of Endocrinology and
Diabetes, University of Iowa, Roy J. and Lucille A.
Carver College of Medicine, Iowa City, Iowa
Obesity
Mary K. Donovan, RN, MS, PNP
NP Preceptor, Northeastern University; Pediatric
Nurse Practitioner, Shriners Burns Hospital, Boston,
Massachusetts
Burn Injuries, Cola Injuries
M. Denise Dowd, MD, MPH
Associate Professor of Pediatrics, University of Missouri,
Kansas City; Section Chief, Injury Prevention, Children’s
Memorial Hospital, Kansas City, Missouri
Emergency Medical Services for Children
Daniel A. Doyle, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Thomas Jefferson
University, Philadelphia, Pennsylvania; A.I. duPont
Hospital for Children, Wilmington, Delaware
Disorders of the Parathyroid
Anne Dubin, MD
Associate Professor of Pediatrics, Stanford University
School of Medicine; Arrhythmia Service, Lucile Salter
Packard Children’s Hospital, Palo Alto, California
Cardiac Arrhythmias
J. Stephen Durnler, MD
Associate Professor, Division of Medical Microbiology,
Department of Pathology Graduate Pregram in Cellular
and Molecular Medicine, Department of Molecular
Microbiology and Immunology, The Johns Hopkins
University School of Medicine, The Bloomsberg School
of Public Health; Director, Laboratory of Parasitology,
Co-Director, Molecular Microbiology Laboratory, Johns
Hopkins Hospital, Baltimore. Maryland
Rickettsial Infections
Paul H. Dworkin, MD
Professor and Chair, Department of Pediatrics,
University of Connecticut School of Medicine; Physician-
in-Chief, Connecticut Children’s Medical Center;
Director and Chair, Department of Pediatrics, St. Francis
Hospital and Medical Center, Hartford, Connecticut
Cluld Care
Jack S. Elder, MD
Carter Kissell Professor of Urology,
Professor of Pediatrics,
Case Western Reserve University School of Medicine;
Director, Pediatric Urology, Rainbow Babies and
Children’s Hospital, Cleveland, Ohio
Urologic Disorders in Infants and Children
Jonathan D. Finder, MD
Assistant Professor of Pediatrics, University of
Pittsburgh; Pediatric Pulmonologist, Children’s Hospital
of Pittsburgh, Pittsburgh, Pennsylvania
Bronchomalacia and Tracheomalacia; Congenital Disorders
of the Lung
Margaret C. Fisher, MD
Professor of Pediatrics, Drexel University College of
Medicine, Philadelphia; Chair, Department of Pediatrics,
Monmouth Medical Center, Long Brach, New Jersey
Clostridium difficile-Associated Diarrhea; Other Anaerobic
Infections; Infection Control and Prophylaxis
Patricia M. Flynn, MD
Professor of Pediatrics, University of Tennessee Center
for Health Sciences; Member, Department of Infectious
Diseases, St. Jude Children’s Research Hospital,
Memphis, Tennessee
Infection Associated with Medical Devices; Spore-Forming
Intestinal, Protozoa
J. Julio Perez Fontan, MD
Alumni Endowed Professor of Pediatrics and Professor
of Anesthesiology, Washington University School of
Medicine; Director, Division of Pediatric Critical C are
Medicine and Pediatric Intensive Services, St Louis
Children’s Hospital,
St. Louis, Missouri
Development of the Respiratory System; Respiratory
Pathophysiology; Defense Mechanisms and Metabolic Functions
of the Lung
Joel A. Forman, MD
Vice-Chair for Education, Assistant Professor of
Pediatrics, Mount Sinai School of Medicine; Director,
Pediatric Residency Program, Mount Sinai Hospital,
New York, New York
Chemical Pollutants
Marc A. Forman, MD
Emeritus Professor of Psychiatry and Pediatrics, Tulane
University School of Medicine, New Orleans; Senior
Medical Consultant for Clinical Research, SARAH
Network of Hospitals of the Locomotor System,
Brasilia, Brazil
Assessment and Interviewing Psychiatric Considerations
of Central Nervous System Injury; Mood Disorders; Pervasive
Developmental Disorders and Childhood Psychosis
12
Педиатрия по Нельсону
Norman Fost, MD, MPH
Professor of Pediatrics and History of Medicine,
University of Wisconsin; Director, Program in Bioethics,
University of Wisconsin Hospital, Madison, Wisconsin
Ethics in Pediatric Care
Lorry R. Frankel, MD
Associate Professor of Pediatrics, Stanford University
School of Medicine; Director, Critical Care Services,
Lucile Salter Packard Children’s Hospital, Palo Alto,
California
Pediatric Critical Care: An Overview; Interfacility Transfer of
the Critically Ill Infant and Child; Effective Communication
with Families in the PICU; Monitoring Techniques for the
Critically Ill Infant and Child; Scoring Systems and Predictors
of Mortality; Pediatric Emergencies and Resuscitation; Shock;
Respiratory Distress and Failure; Mechanical Ventilation;
Neurologic Stabilization; Acute (Adult) Respiratory Distress
Syndrome (ARDS); Transplantation Issues in the PICU;
Withdrawal or Withholding of Life Support, Brain Death, and
Organ Procurement
James French, MD
Children’s Medical Center, Dayton, Ohio
The Spleen
Madelyn Freundlich, MSW, MPH, JD
Policy Director, Children’s Rights, New York, New York
Adoption; Foster Care
Peter Gal, PharrnD
Clinical Professor, School of Pharmacy, University of
North Carolina at Chapel Hill; Director, Pharmacy
Division, Greensboro Area Health Education Center,
Director, Neonatal Pharmacotherapy Fellowship,
Women’s Hospital of Greensboro, Moses Cone Health
System, Greensboro, North Carolina
Principles of Drug Therapy; Medications
Manuel Garcia-Careaga, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Stanford University
School of Medicine; Lucile Salter Packard Children’s
Hospital, Palo Alto, California
Malabsorptive Disorders
Paula Gardiner, MD
Tufts University School of Medicine, Boston; Resident,
Hallmark Family Health Center, Malden, Massachusetts
Herbal Medicines
Luigi Garibaldi, MD
Director, Pediatric Endocrinology, Saint Barnabas
Medical Center, Livingston, New Jersey; Children’s
Hospital of New Jersey at Newark Beth Israel Medical
Center, Newark, New Jersey
Physiology of Puberty; Disorders of Pubertal Development
Abraham Gedalia, MD
Professor and Head, Division of Pediatric Rheumatology,
Department of Pediatrics, Louisiana State University
Health Sciences Center; Head, Division of Pediatric
Rheumatology, Children’s Hospital, New Orleans,
Louisiana
Behet Disease; Sjogren Syndrome; Familial Mediterranean Fever,
Amyloidosis
Michael A. Gerber, MD
Professor of Pediatrics, University of Cincinnati College
of Medicine; Attending Physician, Division of Infectious
Diseases, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center,
Cincinnati, Ohio
Group A Streptococcus; Non-Group A or В Streptococci
Fayez K. Ghishan, MD
Professor of Clinical Pediatrics and Physiology,
University of Arizona; Head, Department of Pediatrics,
Director, Steele Memorial Children’s Research Center,
Tucson, Arizona
Chronic Diarrhea
Gerald S. Gilchrist, MD
Helen C. Levitt Professor Emeritus, Mayo Foundation,
Mayo Medical School; Formerly Chair, Department of
Pediatric and Adolescent Medicine and Consultant in
Pediatric Hematology/Oncology, Mayo Clinic, Rochester,
Minnesota
Lymphoma
Charles M. Ginsburg, MD
Marilyn R. Corrigan Distinguished Chair of Pediatric
Research, Professor of Pediatrics, Associate Dean for
Faculty Development, University of Texas Southwestern
Medical Center, Dallas, Texas
Animal and Human Bites
Bertil Glader, MD, PhD
Professor of Pediatrics, Stanford University School of
Medicine; Attending Hematologist, Lucile Salter Packard
Children’s Hospital, Palo Alto, California
The Anemias; Anemias of Inadequate Production
Donald A. Goldmann, MD
Professor of Pediatrics, Harvard Medical School;
Epidemiologist, Children’s Hospital Boston, Boston,
Massachusetts
Diagnostic Microbiology
Список соавторов
13
Denise Goodman, MD
Assistant Professor, Feinberg School of Medicine of
Northwestern University; Attending Physician, Pediatric
Intensive Care Unit, Children’s Memorial Hospital,
Chicago, Illinois
Inflammatory Disorders of the Small Airways
Collin S. Goto, MD
Assistant Clinical Professor of Pediatrics, University
of California, San Diego; Attending Physician, Division
of Emergency Medicine and Toxicology, Children’s
Hospital and Health Center, The California Poison
Control System,
San Diego, California
Heavy Metal Intoxication
David Gozal, MD
Children’s Foundation Chair for Pediatric Research,
Professor of Pediatrics, Pharmacology, and Toxicology,
University of Louisville; Director Division of Sleep
Medicine, Kosair Children’s Hospital,
Louisville, Kentucky
Neuromuscular Diseases with Pulmonary Consequences
Michael Gree t, MD, MPH
Professor of Pediatrics and Surgery, University of
Pittsburgh School of Medicine, Children’s Hospital
of Pittsburgh, Pittsburgh, Pennsylvania
Infections in Immunocompromised Persons
Thomas P. Green, MD
Chair, Department of Pediatrics, Women’s Board
Centennial Professor, Feinberg School of Medicine,
Northwestern University; Physician-in-Chief, Children’s
Memorial Hospital,
Chicago, Illinois
Disorders of the Lungs and Lower Airways; Congenital
Disorders of the Lungs, Pulmonary Edema; Pulmonary
Hemorrhage, Embolism, and Infection
Larry A. Greenbaum, MD, PhD
Associate Professor of Pediatrics, Medical College of
Wisconsin; Attending Physician, Children’s Hospital
of Wisconsin,
Milwaukee, Wisconsin
Pathophysiology of Body Fluids and Fluid Therapy
David Grossman, MD, MPH
Professor of Pediatrics, University of Washington;
Director, Harborview Injury Prevention and Research
Center, Seattle, Washington
Injury Control
Linda Sayler Gudas, PhD
Assistant Clinical Professor, Harvard Medical School;
Assistant in Psychiatry, Department of Psychology,
Children’s Hospital, Boston, Massachusetts
Grief and Bereavement
James G. Gurney, PhD
Associate Professor of Pediatrics, Division of
Epidemiology and Clinical Research, University
of Minnesota, Minneapolis, Minnesota
Epidemiology of Childhood and Adolescent Cancer
Gabriel G. Haddad, MD
Professor of Pediatrics and Neuroscience, University
Chair, Department of Pediatrics, Albert Einstein College
of Medicine; Pediatrician-in-Chief, Children’s Hospital at
Montefiore,
Bronx, New York
Development of the Respiratory System; Regulation of
Respiration; Respiratory Pathophysiology; Defense Mechanisms
and Metabolic Functions of the Lung; Diagnostic Approach
to Respiratory Disease; Obstructive Sleep Apnea and
Hypoventilation; Primary Ciliary Dyskinesia (Immotile Cilia
Syndrome)
Joseph Haddad Jr., MD
Associate Professor and Vice Chair, Department of
Otolaryngology/Head and Neck Surgery,
Columbia University College of Physicians and Surgeons;
Lawrence Savetsky Chair and Director, Pediatric
Otolaryngology, Children’s Hospital of New York-
Presbyterian, New York, New York
Congenital Disorders of the Nose; Acquired Disorders of the
Nose; Nasal Polyps; Clinical Manifestations; Hearing Loss;
Congenital Malformations; Diseases of the External Ear; The
Inner Ear and Diseases of the Bony Labyrinth; Traumatic
Injuries of the Ear and Temporal Bone; Tumors of the Ear and
Temporal Bone
Judith G. Hall, MD
Professor of Pediatrics and Medical Genetics, University
of British Columbia; British Columbia’s Children’s
Hospital, Vancouver,
British Columbia, Canada
Chromosomal Clinical Abnormalities; Genetic Counseling
Scott B. Halstead, MD
Adjunct Professor of Preventive Medicine and
Biometrics, Uniformed Services University of the Health
Sciences, Bethesda, Maiyland
Arboviral Encephalitis in North America; Arboviral Encephalitis
Outside North America; Dengue Fever and Dengue
Hemorrhagic Fever; Yellow Fever, Other Viral Hemorrhagic
Fevers; Hantaviruses
14
Педиатрия по Нельсону
Margaret R. Hammerschlag, MD
Professor of Pediatrics and Medicine, Director, Division
of Pediatric Infectious Diseases, SUNY Downstate
Medical Center, Brooklyn, New York
Chlamydial Infections
Aaron Hamvas, MD
Professor of Pediatrics, Washington University School
of Medicine; Medical Director, Neonatal Intensive Care
Unit, St. Louis Children’s Hospital, St. Louis, Missouri
Pulmonary Alveolar Proteinosis; Inherited Disorders of
Surfactant Protein Metabolism
James C. Harris, MD
Professor of Psychiatry and Behavioral Sciences,
Professor of Pediatrics, The Johns Hopkins University
School of Medicine; Director, Developmental
Neuro-Psychiatry, Johns Hopkins University Hospital,
Baltimore, Maryland
Disorders of Purine and Pyrimidine Metabolism
Gary E. Hartman, MD
Professor of Surgery and Pediatrics, George Washington
University School of Medicine; Chief, Pediatric Surgery,
Children’s National Medical Center, Washington, DC
Acute Appendicitis; Diaphragmatic Hernia; Epigastric Hernia
David B. Haslam, MD
Assistant Professor of Pediatrics and Molecular
Microbiology, Washington University School of
Medicine; St. Louis Children’s Hospital,
St. Louis, Missouri
Enterococcus
Robert H. A. Haslam, MD
Emeritus Professor and Chair, Department of Pediatrics,
Professor of Medicine (Neurology), University of
Toronto; Emeritus Pediatrician-in-Chief and Staff
Neurologist, Hospital for Sick Children, Toronto,
Ontario, Canada
Neurologic Evaluation; Headaches; Neurocutaneous Syndromes;
Brain Abscess; Pseudotumor Cerebri; Spinal Cord Disorders
Fem R. Hauck, MD
Associate Professor and Director of Research,
Department of Family Medicine, University of Virginia
Health System, Charlottesville, Virginia
Sudden Infant Death Syndrome
Paul R. Haut, MD
Associate Professor of Pediatrics, Indiana University
School of Medicine; Director of Pediatric Stem Cell
Transplantation, James Whitcomb Riley Hospital for
Children, Indianapolis, Indiana
Pulmonary Tumors
Gregory F. Hayden, MD
Professor of Pediatrics, Director, Center for the
Advancement of Generalist Medicine, University of
Virginia School of Medicine, Charlottesville, Virginia
The Common Cold Acute Pharyngitis
Jacqueline T. Hecht, PhD
Professor of Pediatrics, Director, Genetic Counseling
Program, University of Texas-Houston, Houston, Texas
General Considerations; Disorders Involving Cartilage Matrix
Proteins; Disorders Involving Transmembrane Receptors;
Disorders Involving Ion Transporter; Disorders Involving
Transcription Factors; Disorders Involving Defective Bone
Resorption; Disorders for Which Defects Are Poorly Understood
or Unknown
William C. Heird, MD
Professor of Pediatrics, Baylor College of Medicine;
Children’s Nutrition Research Center, Houston, Texas
Nutritional Requirements; The Feeding of Infants and Children;
Food Insecurity, Hunger, and Undernutrition; Vitamin
Deficiencies and Excesses
J. Owen Hendley, MD
Professor of Pediatrics, University of Virginia School of
Medicine, Charlottesville, Virginia
Sinusitis; Retropharyngeal Abscess, Lateral Pharyngeal
(Parapharyngeal) Abscess, and Peritonsillar Cellulitis/Abscess
Fred M. Henretig, MD
Professor of Pediatrics and Emergency Medicine.
University of Pennsylvania School of Medicine; Director,
Section of Clinical Toxicology, Children’s Hospital of
Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania
Biologic and Chemical Terrorism
Gloria P. Heresi, MD
Associate Professor of Pediatric Infectious Diseases,
University of Texas-Houston Health Science Center
Memorial Hermann Children’s Hospital, Houston, Texas
Cholera (Vibrio cholerae); Campylobacter, Yersinia-, Aeromonas
and Plesiomonas
Albert C. Hergenroeder, MD
Professor of Pediatrics, Baylor College of Medicine;
Chief, Adolescent Medicine Service and Sports Medicine
Clinic,
Texas Children’s Hospital, Houston, Texas
Sports Medicine
Список соавторов
15
Cynthia Е. Herzog, MD
Associate Professor, University of Texas M. D. Anderson
Cancer Center, Houston, Texas
Retinoblastoma; Gonadal and Germ Cell Neoplasms; Neoplasms
of the Liver; Benign Vascular Tumor: Rare Tumors
Lauren D. Holinger, MD
Professor of Otolaryngology/Head and Neck Surgeiy,
Northwestern University, Paul H. Holinger, MD,
Professor, Head, Division of Pediatric Otolaryngology
and Department of Commumcacive Disorders, Children’s
Memorial Hospital, Chicago, Illinois
Congenital Anomalies of the Larynx; Foreign Bodies of
the Airway; Laryngotracheal Stenosis, Subglottic Stenosis;
Congenital Anomalies of the Trachea and P-onchi Neoplasms of
the Larynx, Trachea, and Bronchi
Steve Halve, MD
Clinical Professor of Pediatrics, The Johns Hopkins
University School of Medicine, Baltimore, Maryland;
Chief, Department of Pediatrics, Tuba City Indian
Medical Center, Tuba City, Arizona
Envenomations
Jeffrey D. Hord, MD
Associate Professor of Pediatrics. Northwestern Ohio
Universities College of Medicine; Director, Pediatric
Hematology/Oncology, Children’s Hospital Medical
Center, Akron, Ohio
The Acquired Pancytopenias
William A. Horton, MD
Professor of Molecular and Medical Genetics, Oregon
Health Sciences University; Director of Research,
Shriners Hospital for Children, Portland, Oregon
General Considerations; Disorders Involving Cartilage Matrix
Proteins; Disorders Involving Transmembrane Receptors;
Disorders Involving Ion Transporter; Disorders Involving
Transcription Factors; Disorders Involving Defective Bone
Resorption; Disorders for Which Defects Are Poorly Understood
or Unknown
Peter Hotez, MD, PhD
Professor and Chair, Department of Microbiology and
Tropical Medicine, Tne George Washington University
Medical Center, Washington, DC
Hookworms (Ancylostoma and Necator americarrus)
Michelle S. Howenstine, MD
Associate Professor of Clinical Pediatrics, Indiana
University School of Medicine; James Whitcomb Riley
Hospital for Children, Indianapolis, Indiana
Interstitial Lung Diseases
Eugene E. Ноуте, MD
Professor and Chief, Division of Medical Genetics,
Department of Pediatrics, Stanford University School of
Medicine; Chief, Genetics Service, Lucile Salter Packard
Children’s Hospital,
Stanford, California
The Molecular Basis of Genetic Disorders; Molecular Di ignosis
of Genetic Diseases; Patterns of Inheritance
Vicki Huff, PhD
Associate Professor of Molecular Genetics/Cancer
Genetics, University of Texas M.D. Anderson Cancer
Center, Houston, Texas
Neoplasms of the Kidney
Walter T. Hughes, MD
Professor of Pediatrics, University of Tennessee College
of Medicine; Emeritus Member, Department of Infectious
Diseases, St. Jude Children’s Research Hospital,
Memphis, Tennessee
Pneumocystis carinii
Carl E. Hunt, MD
Adjunct Professor of Pediatrics, Uniformed Services
University of the Health Sciences; Director, National
Center on Sleep Disorders Research, National Heart,
Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health,
Bethesda, Maryland
Sudden Infant Death Syndrome
Sunny Zaheed Hussain, MD
Fellow in Pediatric Gastroenterology, University of
Pittsburgh School of Medicine: Children’s Hospital of
Pittsburgh, Pittsburgh, Pennsylvania
The Esophagus
Jeffrey Hyams, MD
Professor of Pediatrics, University of Connecticut School
of Medicine; Head, Division of Digestive Diseases and
Nutrition, Connecticut Children’s Medical Center,
Hartford, Connecticut
Inflammatory Bowel Disease: Food Allergy (Food
Hypersensitivity); Eosinophilic Gastroenteritis; Malformations;
Ascites; Peritonitis
Richard F. Jacobs, MD
Horace C. Cabe Professor of Pediatrics, University of
Arkansas for Medical Sciences; Chief, Pediatric Infectious
Diseases, Arkansas Children’s Hospital,
Little Rock, Arkansas
Actinomyces; Nocardia; Tularemia (Francisella tularensis); Brucella
16
Педиатрия по Нельсону
Norman Jaffe, MD
Professor of Pediatrics, University of Texas M. D.
Anderton Cancer Center, Houston, Texas
Neoplasms of the Kidney
Renee R. Jenkins, MD
Professor and Chair of Pediatrics, Howard University
College of Medicine; Chair, Department of Pediatrics and
Child Health, Howard University Hospital,
Washington, DC
The Epidemiology of Adolescent Health Problems; Delivery
of Health Care to Adolescents; Depression; Suicide; Violent
Behavior; Substance Abuse; The Breast; Menstrual Problems;
Contraception; Pregnancy; Sexually Transmitted Diseases
Hal B. Jenson, MD
Professor and Chair, Department of Pediatrics, Director,
Center for Pediatric Research, Eastern Virginia Medical
School and Children’s Hospital of The King’s Daughieis,
Senior Vice President tor Academic Affairs, Children’s
Hospital of The King’s Daughters, Norfolk, Virginia
Chronic Fatigue Syndrome; Epstein-Barr Virus; Lymphocytic
Choriomeningitis Virus; Polyomaviruses; Human T-Cell
Lymphotropic Viruses Types I and II
Chandy C.John, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Case Western Reserve
University School of Medicine; Division of Pediatric
Infe< rious Diseases, Co-Director, Rainbow Center
for International Child Health, Rainbow Babies and
Children’s Hospital, Cleveland, Ohio
Amebiasis; Trichomoniasis (Trichomonas vaginalis); Health
Advice for Children Traveling Internationally
Charles F. Johnson, MD
Professor of Pediatrics, The Ohio State University;
Children’s Hospital, Columbus, Ohio
Abuse and Neglect of Children
Michael V. Johnston, MD
Professor of Neurology and Pediatrics, Kennedy Krieger
Institute and The Johns Hopkins University School of
Medicine, Baltimore, Maryland
Congenital Anomalies of the Central Nervous System; Seizures
in Childhood, Conditions that Mimic Seizures; Movement
Disorders; Encephalopathies; Neurodegenerative Disorders of
Childhood; Acute Stroke Syndromes
Richard B. Johnston, Jr., MD
Professor of Pediatrics, University of Colorado School of
Medicine; National Jewish Medical and Research Center,
Denver, Colorado
Monocytes and Macrophages; The Complement System
Kenneth Lyons Jones, MD
Professor of Pediatrics, University of California, San
Diego, School of Medicine; UCSD Medical Center, San
Diego, California
Dysmorphology
Harry J. Kallas, MD
Associate Professor of Pediatric Critical Care Medicine,
Pediatric Medical Director, Life Fbght University
of California, Davis, School of Medicine; UC Davis
Children’s Hospital, Sacramento, California
Drowning and Near-Drowning
Lewis J. Kass, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Albert Einstein College
of Medicine; Children’s Hospital at Montefiore, Bronx,
New York
Obstructive Sleep Apnea and Hypoventilation
Mark A. Kay, MD, PhD
Departments of Pediatrics and Genetics, Stanford
University, Stanford, California
Gene Therapy
Allesandra N. Kazura, MD
Assistant Professor of Psychiatry and Human Behavior,
Brown University School of Medicine; Brown University
Centers for Behavioral and Preventive Medicine,
Providence, Rhode Island
Psychosomatic Illness
James W. Kazura, MD
Professor of Medicine, International Health, and
Pathology, Case Western Reserve University School of
Medicine; Attending Physician, University Hospitals of
Cleveland, Cleveland, Ohio
Ascariasis (Ascaris lumbricoides); Trichuriasis (Trichuris
trichiura); Enterobiasis (Enterobius vermicularis); Strongyloidiasis
(Strongyloides stercoralis); Lymphatic Filariasis (Brugia
malayi, Brugia timori, and Wuchereria bancrofti); Other Tissue
Nematodes; Toxocariasis (Visceral and Ocular Larva Migrans);
Trichinosis (Trickinella spiralis)
Desmond P. Kelly, MD
Clinical Associate P^ofesso*’ of Pediatrics, University of
North Carolina School of Medicine; Director,
Clinical Programs, All Kinds of Minds, Chapel Hill,
North Carolina
Patterns of Development and Function
Kathi J. Kemper, MD, MPH
Professor of Pediatrics, Wake Forest University School of
Medicine; Brenner Children’s Hospital
Herbal Medicines
Список соавторов
17
John A. Kerner, MD
Professor of Pediatrics, Director of Nutrition, Director
of Pediatric Gastroenterology and Nutrition Fellowship,
Stanford University School of Medicine; Director,
Nutrition Support Team, Medical Director, Children’s
Home Pharmacy, Lucile Salter Packard Children’s
Hospital, Palo Alto, California
Malabsorptive Disorders
Seetna Khan, MD
Assistant Professor of Pediatric Gastroenterology,
University of Pittsburgh School of Medicine; Children’s
Hospital of Pittsburgh, Pittsburgh, Pennsylvania
The Esophagus
Charles H. King, MD
Associate Professor of Medicine and International
Health, Case Western Reserve School of Medicine;
Attending Physician, University Hospitals of Cleveland,
Cleveland, Ohio
Schistosomiasis (Schistosoma)', Flukes (Liver, Lung, and
Intestinal)
Stephen Kinsman, MD
Assistant Professor of Pediatrics and Neurology, Director
of Pediatric Neurology, University of Maryland School of
Medicine, Baltimore, Maryland
Congenital Anomalies of the Central Nervous System
Bruce L. Klein, MD
Associate Professor of Pediatrics and Emergency
Medicine, The George Washington University School
of Medicine and Health Sciences; Medical Director,
Pediatric Transport Service, Children’s National Medical
Center, Washington, DC
Acute Care of the Multiple Trauma Victim
Marisa S. Klein-Gitelman, MD, MPH
Assistant Professor of Pediatrics, Feinberg School of
Medicine, Northwestern University; Interim Head,
Division of Immunology/Rheumatology, Children’s
Memorial Hospital, Cb'cago, Illinois
Systemic Lupus Erythematosus
Robert M. Kliegman, MD
Professor and Chair, Department of Pediatrics, Medical
College of Wisconsin; Pediatrician in Chief, Pam and
Les Muma Chair in Pediatrics, Children’s Hospital of
Wisconsin, Milwaukee, Wisconsin
Mucopolysaccharidoses; Overview of Mortality and Morbidity;
The Newborn Infant; High-Risk Pregnancies; The Fetus; The
High-Risk Infant; Clinical Manifestations of Diseases in the
Newborn Period; Nervous System Disorders; Delivery Room
Emergencies; Respiratory Tract Disorders; Digestive System
Disorders; Blood Disorders; Genitourinary System; The
Umbilicus; Metabolic Disturbances; The Endocrine System
William C. Koch, MD
Associate Professor of Pediatrics, Virginia
Commonwealth University; Division of Infectious
Diseases, Medical College of Virginia,
Richmond, Virginia
Parvovirus B19
Steve Kohl, MD
Clinical Professor of Pediatrics, Oregon Health and
Sciences University,
Portland, Oregon
Herpes Simplex Virus
Gerald P. Koocher, PhD
Dean, Graduate School for Health Studies, Simmons
College, Boston, Massachusetts
Grief and Bereavement
Jill E. Korbin, PhD (Anthropology)
Professor of Anthropology, Associate Dean, College of
Arts and Sciences, Case Western Reserve University,
Co-Director, Schubert Center for Child Development,
Cleveland, Ohio
Cultural Issues in Pediatric Care
Peter J. Krause, MD
Professor of Pediatrics, University of Connecticut School
of Medicine; Director, Infectious Diseases, Connecticut
Children’s Medical Center, Hartford, Connecticut
Malaria (Plasmodium)', Babesiosis (Babesia)
Marzena Krawiec, MD
Assistant Professor of Pediatrics, University of Wisconsin
Medical School, Madison, Wisconsin
Wheezing in Infants
John F. Kuttesch, Jr., MD, PhD
Associate Professor of Pediatric Hematology/Oncology,
Vanderbilt University Medical Center,
Nashville, Tennessee
Brain Tumors in Childhood
Catherine S. Lachenauer, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Harvard Medical
School; Assistant in Medicine, Children’s Hospital,
Boston, Massachusetts
Group В Streptococcus
18
Педиатрия по Нельсону
Stephan Ladisch, MD
Professor of Pediatrics and Biochemistry/Molecular
Biology, The George Washington University School of
Medicine, Scientific Director, Children’s Research
Institute, Children’s National Medical Center,
Washington, DC
Histiocytosis Syndromes of Childhood
Stephen LaFranchi, MD
Professor of Pediatrics, Oregon Health and Sciences
University; Staff Physician, Doembecher Children’s
Hospital, Portland, Oregon
Disorders of the Thyroid Gland
Oren Lakser, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Northwestern
University; Attending Physician, Division of Pulmonary
Medicine, Children’s Memorial Hospital,
Chicago, Illinois
Parenchymal Disease with Prominent Hypersensitivity,
Eosinophilic Infiltration, or Toxin Mediated Injuiy; Slowly
Resolving Pneumonia; Bronchiectasis; Pulmonary Abscess
Richard M. Lampe, MD
Professor and Chair Department of Pediatrics, Texas
Tech University School of Medicine, Lubbock, Texas
Osteomyelitis and Suppurative Arthritis
Philip J. Landrigan, MD
Ethel H. Wise Professor and Chair, Department of
Community and Preventive Medicine, Mount Sinai
School of Medicine, New York, New York
Chemical Pollutants
Charles T. Leach, MD
Professor of Pediatrics, Chief, Division of Infectious
Diseases, University of Texas Health Science Center
at San Antonio; Attending Physician, Christus Santa
Rosa Children’s Hospital and University Hospital, San
Antonio, Texas
Roseola (Human Herpesviruses 6 and 7); Human Herpesvirus 8
Margaret W. Leigh, MD
Professor of Pediatrics, University of North Carolina;
Attending Physician, University of North Carolina
Hospitals, Chapel Hill, North Carolina
Sarcoidosis
Robert F. Lemanske, Jr., MD
Professor of Pediatrics and Medicine, University of
Wisconsin School of Medicine, Madison, Wisconsin
Wheezing in Infants
Steven Lestrud, MD
Professor of Pediatrics, Feinberg School of Medicine,
Northwestern University; Attending Physician Pediatric
Pulmonary and Critical Care, Chicago, Illinois
Bronchopulmonary Dysplasia
Donald Y. M. Leung, MD, PhD
Professor of Pediatrics, University of Colorado Health
Sciences Center; Head, Division of Pediatric Allergy-
Immunology, National Jewish Medical and Research
Center, Denver, Colorado
Allergy and the Immunologic Basis of Atopic Disease; Diagnosis
of Allergic Disease; Principles of Treatment of Allergic Disease;
Allergic Rhinitis; Childhood Asthma; Atopic Dermatitis (Atopic
Eczema); Urticaria and Angioedema (Hives); Anaphylaxis;
Serum Sickness; Insect Allergy; Adverse Reactions to Foods
Lenore S. Levine, MD
Professor of Pediatrics, College of Physicians and
Surgeons, Columbia University; Attending Pediatrician,
New York Presbyterian Hospital,
New 'Ybrk, New York
Disorders of the Adrenal Glands
Stephen Liben, MD
Associate Professor of Pediatrics, McGill University;
Director, Palliative Care Program, The Montreal
Children’s Hospital of the McGill University Health
Center, Montreal, Quebec, Canada
Pediatric Palliative Care: The Care of Children with Life-
Limiting Illness
Iris F. Litt, MD
Marron and Mary Elisabeth Kendrick Professor of
Pediatrics, Stanford University School of Medicine,
Director, Division of Adolescent Medicme, Lucile Salter
Packard Children’s Hospital, Palo Alto, California
Anorexia Nervosa and Bulimia
Andrew H. Liu, MD
Associate Professor of Pediatric Allergy and Immunology,
Training Program Director, National Jewish Medical and
Research Center, University of Colorado Health Sciences
Center, Denver, Colorado
Childhood Asthma
Sarah S. Long, MD
Professor of Pediatrics, Drexel University College of
Medicine; Chief, Section of Infectious Diseases, St.
Christopher’s Hospital for Children, Philadelphia,
Pennsylvania
Diphtheria (Corynebacterium diphtheriae)-, Pertussio (Bordetella
pertussis and B. parapertussis)
Список соавторов
19
Daniel J. Lovell, MD, MPH
Professor of Pediatr'cs, University of Cincinnati
Medical Center; Associate Director, Division of
Pediatric Rheumatology, Cincinnati Children’s Hospital,
Cincinnati, Ohio
Treatment of Rheumatic Diseases
Reid G. Lyon, PhD
Branch Chief, Child Development and Behavior, National
Institute of Child Health and Human Development,
National Institutes of Health, Rockville, Maryland
Specific Reading Disability (Dyslexia)
Joseph A. Majzoub, MD
Professor of Pediatrics, Harvard Medical School; Chief,
Division of Endocrinology, Children’s Hospital Boston,
Boston, Massachusetts
Diabetes Insipidus; Other Abnormalities of Arginine Vasopressin
Metabolism and Action
Yvonne Maldonado, MD
Associate Professor of Pediatrics, Stanford University
School of Medicine. Attending Physician, Lucile Salter
Packard Children’s Hospital, Stanford, C ahtbmia
Measles; Rubella; Mumps
John C. Marini, MD, PhD
Chief, Heritable Disorders Branch, National Institute
of Child Health and Human Development. National
Institutes of Health, Bethesda, Maryland
Osteogenesis Imperfecta
Morri Markowitz, MD
Professor of Pediatrics, Albert Einstein College of
Medicine; Attending Physician, Pediatrics, Division
of Environmental Sciences, Children’s Hospital at
Montefiore, Montefiore Medical Center, Bronx, New York
Lead Poisoning
Reuben K. Matalon, MD
Professor of Pediatrics and Genetics, University of Texas
Medical Branch, Galveston, Texas
Aspartic Acid (Canavan Disease)
Lawrence H. Mathers, MD, PhD
Assistant Professor of Pediatrics and Anatomy, Stanford
University School of Medicine; Attending Physician,
Lucile Salter Packard Children’s Hospital,
Stanford, California
Effective Communication with Families in the PICU; Pediatric
Emergencies and Resuscitation; Shock; Transplantation Issues in
the PICU; Withdrawal or Withholding of Life Support, Brain
Death, and Organ Procurement
Nancy J. Matyunas, PharmD
Assistant Clinical Professor of Pediatrics, Adjunct
Instructor in Pharmacology and Toxicology, University
of Louisville, Louisville, Kentucky
Poisonings: Drugs, Chemie als, end Plants
Robert Mazor, MD
Fellow, Department of Pediatrics, Division of
Cardiology, Feinberg School of Medicine, Northwestern
University; Children’s Memorial Hospital,
Chicago, Illinois
Pulmonary Edema
Paul L. McCarthy, MD
Professor of Pediatrics, Yale University School of
Medicine; Director, Division of General Pediatrics,
Children’s Hospital at Yale-New Haven, New Haven,
Connecticut
The Well Child; Evaluation of the Sick Child in the Office and
Clinic
Susanna A. McColley, MD
Associate Professor of Pediatrics, Feinberg School of
Medicine, Northwestern University; Director, Cystic
Fibrosis Center, Children’s Memorial Hospital, Chicago,
Illinois
Disorders of the Lungs and Lower Airways; Pulmonary Tumors;
Extrapulmonary Diseases with Pulmonary Manifestations
Margaret M. McGovern, MD, PhD
Associate Professor of Human Genetics and Pediatrics,
Mount Sinai School of Medicine; Attending Physician,
Pediatrics, Mount Sinai Hospital, New York, New York
Lipidoses; Mucolipidoses; Disorders of Glycoprotein Degradation
and Structure
Kenneth McIntosh, MD
Professor of Pediatrics, Harvard Medical School; Senior
Associate in Medicine, Children’s Hospital Boston,
Boston, Massachusetts
Respiratory Syncytial Virus; Adenoviruses; Rhinoviruses
Rima McLeod, MD
Jules and Doris Stein Research to Prevent Blindness
Professor, University of Chicago, Visual Sciences and
Ophthalmology Department, Chicago, Illinois
Toxoplasmosis (Toxoplasma gondv)
Peter C. Melby, MD
Associate Professor of Medicine, Division of Infectious
Diseases, The University of Texas Health Science Center;
Staff Physician, Department of Veterans Affairs Medical
20
Педиатрия по Нельсону
Center, South Texas Veterans Health Care System, San
Antonio, Texas
Leishmaniasis (Leishmania)
Fred A. Mettler, Jr., MD, MPH
Professor and Chair, Department of Radiology,
University of New Mexico, Albuquerque, New Mexico
Pediatric Radiation Injuries
Marian G. Michaels, MD, MPH
Associate Professor of Pediatrics and Surgery, University
of Pittsburgh School of Medicine; Children’s Hospital of
Pittsburgh, Pittsbuigh, Pennsylvania
Infections in Immunocompromised Persons
Henry Milgrom, MD
Professor of Pediatrics, University of Colorado Health
Sciences Center; Senior Faculty Member, National Jewish
Medical and Research Center, Denver, Colorado
Allergic Rhinitis
Michael L. Miller, MD
Associate Professor of Pediatrics, Northwestern
University Medical School; Children’s Memorial Medical
Center, Chicago, Illinois
Evaluation of Suspected Rheumatic Disease; Treatment
of Rheumatic Diseases; Juvenile Rheumatoid Arthritis;
Ankylosing Spondylitis and Other Spondyloarthropathies;
Postinfectious Arthritis and Related Conditions; Systemic
Lupus Erythematosus; Scleroderma; Vasculitis Syndromes;
Musculoskeletal Pain Syndromes; Miscellaneous Conditions
Associated with Arthritis
Robert R. Montgomery, MD
Professor of Pediatrics and Vice Chair of Research,
Medical College of Wisconsin; Senior Investigator, Blood
Center of Southeastern Wisconsin, Milwaukee, Wisconsin
Hemorrhagic and Thrombotic Diseases
Anna-Barbara Moscicki, MD
Professor of Pediatrics, University of California, San
Francisco, School of Medicine, San Francisco, California
Human Papillomaviruses
Hugo W. Moser, MD
Professor of Neurology and Pediatrics, Kennedy Krieger
Institute, The Johns Hopkins University School of
Medicine, Baltimore, Maryland
Disorders of Very Long Chain Fatty Acids
Joseph L. Muenzer, MD
Associate Professor of Pediat.-к s, University of North
Carolina School of Medicine, Chapel Hill, North Carolina
Mucopolysaccharidoses
Flor M. Munoz, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Baylor College of
Medicine; Texas Children’s Hospital, Houston, Texas
Tuberculosis (Mycobacterium tuberculosis')
James R. Murphy, PhD
Pediatric Infectious Diseases, University of Texas Health
Science Center, Houston, Texas
Cholera (Vibrio cholerae)-, Campylobacter, Yersinia-, Aeromonas
and Pleriomonas
Martin G. Myers, MD
Professor of Pediatrics, University of Texas Medical
Branch; Children’s Hospital, Galveston, Texas
Varicella-Zoster Virus
Robert D. Needlman, MD
Adjunct Associate Professor of Pediatrics,
Case Western Reserve University School of Medicine;
Attending Physician, MetroHealth Medical Center,
Cleveland, Ohio
Growth and Development
Leonard B. Nelson, MD
Associate Professor of Ophthalmology and Pediatrics,
Jefferson Medical College; Co-Director, Department
of Pediatric Ophthalmology, Wills Eye Hospital,
Philadelphia, Pennsylvania
Disorders of the Eye
Robert M. Nelson, MD, PhD
Associate Professor of Anesthesia and Pediatrics,
University of Pennsylvania School of Medicine; Chair,
Committees for the Protection of Human Subjects,
Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia,
Pennsylvania
Ethics in Pediatric Care
Vicky Lee Ng, MD
Assistant Professor of Pediatrics, University of Toronto;
Staff Physician, Division of Gastroenterology and
Nutrition, Pediatric Academic Multi-Oigan Transplant
(РАМОТ) Program, Hospital for Sick Children, Toronto,
Ontario, Canada
Manifestations of Liver Disease
John F. Nicholson, MD
Associate Professor of Pediatrics and Pathology,
Columbia University; Associate Attending Pediatrician,
Children’s Hospital of New York-Presbyterian Hospital,
New York, New York
Laboratory Testing in Infants and Children; Reference Ranges
for Laboratory Tests and Procedures
Список соавторов
21
Zehava Noah, MD
Associate Professor in Pediatrics, Feinberg School of
Medicine, Northwestern University; Attending Physician,
Children’s Memorial Hospital, Chicago, Illinois
Chronic Severe Respiratory Insufficiency
Lawrence M. Nogee, MD
Associate Professor of Pediatrics, The Johns Hopkins
University School of Medicine; Attending Neonatologist,
Johns Hopkins Children’s Center, Baltimore, Maryland
Pulmonary Alveolar Proteinosis; Inherited Disorders of
Surfactant Protein Metabolism
Theresa J. Ochoa, MD
University of Texas-Houston Health Science Center;
Pediatric Disease Fellow, Memorial Hermann Children’s
Hospital, Houston, Texas
Escherichia coli
Robin K. Ohls, MD
Associate Professor of Pediatrics, Division of
Neonatology, University of New Mexico School of
Medicine; Department of Pediatrics/Neonatology,
Children’s Hospital of New Mexico,
Albuquerque, New Mexico
Development of the Hematopoietic System
Scott E. Olitsky, MD
Associate Professor of Ophthalmology, University of
Missouri at Kansas City; Chief of Ophthalmology, The
Children’s Mercy Hospital, Kansas City, Missouri
Disorders of the Eye
Karen Olness, MD
Professor of Pediatrics, Family Medicine, and
International Health, Case Western Reserve University
School of Medicine; Director, Rainbow Center for
International Child Health, Rainbow Babies and
Children’s Hospital, Cleveland, Ohio
Child Health in the Developing World
Susan Orenstein, MD
Professor and Chief, Pediatric Gastroenterology,
University of Pittsburgh School of Medicine; Children’s
Hospital of Pittsburgh,
Pittsburgh, Pennsylvania
The Esophagus
Gary D. Overturf, MD
Department of Pediatrics, University of New Mexico
Medical Center, Albuquerque, New Mexico
Streptococcus pneumoniae (Pneumococcus)
Judith A. Owens, MD, MPH
Associate Professor of Pediatrics, Brown Medical School;
Director, Pediatrics Sleep Disorders Clinic, Hasbro
Children’s Hospital, Providence, Rhode Island
Sleep Disorders
Lauren M. Pachman, MD
Professor of Pediatrics, Division of Immunology/
Rheumatology, Feinberg School of Medicine,
Northwestern University; Interim Division Head, Disease
Pathogenesis Program, Children’s Memorial Institute of
Education and Research (CMIER), Children’s Memorial
Hospital, Chicago, Illinois
Juvenile Dermatomyositis; Vasculitis Syndromes
Regina M. Palazzo, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Yale University School
of Medicine; Director, Cystic Fibrosis Center. Attending
Physician, Yale-New Haven Children’s Hospital, New
Haven, Connecticut
Diagnostic Approach to Respiratory Disease
Demosthenes Pappagianis, MD, PhD
Professor, Department of Medical Microbiology and
Immunology, University of California, Davis, School of
Medicine, Davis, California
Coccidioidomycosis (Coccidioides immitis)
Diane E. Pappas, MD
Associate Professor of Pediatrics, University of Virginia
School of Medicine, Charlottesville, Virginia
Sinusitis; Retropharyngeal Abscess, Lateral Pharyngeal
(Parapharyngeal) Abscess, and Peritonsillar Cellulitis/Abscess
Jack L. Paradise, MD
Professor of Pediatrics, Family Medicine, and Clinical
Epidemiology, Professor of Otolaryngology, University
of Pittsburgh School of Medicine; Attending Staff,
Children’s Hospital of Pittsburgh,
Pittsburgh, Pennsylvania
Otitis Media
John S. Paths, MD, PhD
Professor of Pediatrics, Emory University School of
Medicine; Director, Pediatric Endocrinology, Egleston
Children’s Hospital, Atlanta, Georgia
Hormones of the Hypothalamus and Pituitary; Hypopituitarism
Sheral S. Patel, MD
Assistant Professor of Pediatric Infectious Diseases,
Case Western Reserve University School of Medicine;
Attending Physician, Rainbow Babies and Children’s
22
Педиатрия по Нельсону
Hospital, University Hospitals of Cleveland,
Cleveland, Ohio
Ascariasis (Ascaris lumbruxndes)-, Trichuriasis (Trichuris
trichiura); Enterobiasis (Enterobius ve.imculans), Strongyloidiasis
(Strongyloides stercoralis); Lymphatic Filariasis (Brugia
malay., B. ugta timori, and Wuchereria bancrofti)', Other Tissue
Nematodes; Toxocariasis (Visceral and Ocular Larva Migrans);
Trichinosis (Trichinella spiralis)
Alberto Pena, MD
Professor of Surgery, Albert Einstein College of
Medicine, Bronx, New York; Chief, Pediatric Surgery,
Schneider Children’s Hospital, North Shore Long Island
Jewish Health System,
New Hyde Park, New York
Surgical Conditions of the Anus, Rectum, and Colon
James M. Perrin, MD
Professor of Pediatrics, Harvard Medical School;
Director, Division of General Pediatrics, Director, Center
for Child and Adolescent Health Policy, Massachusetts
General Hospital for Children,
Boston, Massachusetts
Developmental Disabilities and Chronic Illness, Chronic Illness
in ( hildhood
Michael A. Pesce, PhD
Columbia University College of Physicians and Surgeons;
Director, Specialty Laboratory, New York- Presbyterian
Hospital at Columbia Medical Center,
New York, New York
Laboratory Testing in Infants and Children; Reference Ranges
for Laboratory Tests and Procedures
Georges Peter, MD
Professor of Pediatrics, Vice Chair for Faculty Affairs,
Brown Medical School; Director, Division of Pediatric
Inf< etious Diseases, Rhode Island Hospital,
Providence, Rhode Island
Immunization Practices
John Peters, DO
Assistant Professor of Pediatric Gastroenterology,
LTniversity of Pittsburgh School of Medicine;
Children’s Hospital of Pittsburgh,
Pittsburgh, Pennsylvania
The Esophagus
Ross E. Petty, MD, PhD
Professor and Head of Pediatrics, University of British
Columbia; British Columbia Children’s Hospital,
Vancouver, Canada
Ankylosing Spondylitis and Other Spondyloarthropathies
Larry K. Pickering, MD
Professor of Pediatrics, Emory University School of
Medicine; Senior Advisor to the Director, National
Immunization Program, Centers for Disease Control and
Prevention, Atlanta, Georgia
Giardiasis and Balantidiasis; Child Care and Communicable
Diseases; Gastroenteritis; Viral Hepatitis
Dwight A: Powell, MD
Professor of Pediatrics, The Ohio State University
College of Medicine and Public Health; Chief, Section
of Pediatric Infectious Diseases, Children’s Hospital,
Columbus, Ohio
Hansen Disease (Mycobacterium leprae)-, Nontuberculous
Mycobacteria; Mycoplasmal Infections
Keith R. Powell, MD
Professor and Chair, Department of Pediatrics,
Northeastern Ohio Universities College of Medicine;
Vice President and Dr Noah Miller Chair of Medicine,
Children’s Hospital Medical Center, Akron, Ohio
Fever; Fever Without a Focus; Sepsis and Shock
Charles G. Prober, MD
Professor of Pediatrics, Medicine, Microbiology, and
Immunology, Associate Chair of Pediatrics; Stanford
University School of Medicine, Stanford, California
Pneumonia; Central Nervous System Infections
Keith Quirolo, MD
Associate Clinical Professor, Children’s Hospital Oakland,
Oakland, California
Hemoglobin Disorders
Daniel J. Rader, MD
Associate Professor of Medicine and Pathology,
University of Pennsylvania School of Medicine; D1 rector,
Preventive Cardiovascular Medicine and Lipid Clinic,
Philadelphia, Pennsylvania
Disorders of Lipoprotein Metabolism and Transport
Robert Rapaport, MD
Professor of Pediatrics, Director, Endocrinology and
Diabetes, Mount Sinai School of Medicine,
New York, New York
Disorders of the Gonads
Michael D. Reed, PharmD
Professor of Pediatrics, Case Western Reserve University
School of Medicine; Director, Pediatric Clinical
Pharmacology and Toxicology, Rainbow Babies and
Children’s Hospital, Cleveland, Ohio
Principles of Drug Therapy; Medications
Список соавторов
23
Jack S. Remington, MD
Professor of Medicine, Division of Infectious Diseases
and Gi ographic Medicine, Stanford University School
of Medicine; Marcus A. Krupp Research Chair and
Chau man, Department of Immunology and Infectious
Diseases Research Institute, Palo Alto Medical
Foundation, Palo Alto, California
Toxoplasmosis (Toxoplasma gondii)
Iraj Rezvani, MD
Professor oi Pediatrics, Temple University School of
Medicine; Chief, Section of Pediatric Endocrinology
and Metabolism, Temple University Children’s Medical
Center, Philadelphia, Pennsylvania
An Approach to Inborn Errors of Metabolism; Phenylalanine;
Tyrosine, Methionine; Cysteine/Cystine; Tryptophan; Valine,
Leucine, Isoleucine, and Related Organic Acidemias; Glycine;
Serine; Proline and Hydroxyproline; Glutamic Acid; Urea
Cycle and Hyperammonemia (Arginine, Citrulline, Ornithine),
Histidine; Lysine
Frederick P. Rivara, MD, MPH
George Adkins Professor of Pediatrics,
Adjunct Professor of Epidemiology, Head, General
Pediatrics, University of Washington,
Seattle, Washington
Injury Control; Emergency Medical Services for Children
Kent A. Robertson, MD, PhD
Director, Stem Cell Transplantation, Royal Children’s
Hospital, Bnsbane, Australia
Hematopoietic Stem Cell Transplantation
Luther K. Robinson, MD
Associate Professor of Pediatrics, State University of
New York at Buffalo School of Medicine and Biomedical
Sciences; Director, Dysmorphology and Clinical Genetics,
Buffalo, New York
Marfan Syndrome
George C. Rodgers, Jr., MD, PhD
Professor of Pediatrics and Pharmacology/Toxicology,
University of Louisville; Associate Medical Director,
Kentucky Regional Poison Center, Kosair Children’s
Hospital, Louisville, Kentucky
Poisonings: Drugs, Chemicals, and Plants
Genie E. Roosevelt, MD, MPH
Assistant Professor of Pediatrics, University of Colorado
Health Sciences; Attending Physician, The Children’s
Hospital, Denver, Colorado
Acute Inflammatory Upper Airway Obstruction
Carol L. Rosen, MD
Associate Professor of Pediatrics, Dh isions of Clinical
Epidemiology, Pulmonology, and Neurology, Case
Western Reserve University School of Medicine;
Director, Pediatric Sleep Services, Rainbow Babies and
Children’s Hospital, Cleveland, Ohio
Obstructive Sleep Apnea and Hypoventilation
David S. Rosenblatt, MDCM
Professor of Human Genetics, Medicine, Pediatrics, and
Biology, McGill University; Royal Victoria Hospital,
Montreal, Quebec, Canada
Methionine; Valine, Leucine, Isoleucine, and Related Organic
Acidemias
Anne H. Rowley, MD
Professor of Pediatrics and of Microbiology/Immunology,
Feinberg School of Medicine, Northwestern University;
Attending Physician, Division of Infectious Diseases,
Children’s Memorial Hospital, Chicago Illinois
Kawasaki Disease
Ranna A. Rozenfeld, MD
Assistant Profe .sor of Pediatrics, Feinberg School of
Medicine, Northwestern University; Attending Physician,
Pediatric Critical Care Medicine, Children’s Memorial
Hospital, Chicago, Illinois
Atelectasis
Jeffrey A. Rudolph, MD
Research Instructor, Cincinnati Children’s Hospital
Medical Center, Cincinnati, Ohio
Metabolic Diseases of the Liver; Reye Syndrome and the
Mitochondrial Hepatopathies
Robert A. Salata, MD
Professor and Vice-Chair, Department of Medicine,
Chief, Division of Infectious Diseases, Case Western
Reserve University School of Medicine; Attending
Physician and Consultant, University Hospitals of
Cleveland, Cleveland, Ohio
Amebiasis; Trichomoniasis (Trichomonas vaginalis); African
Trypanosomiasis (Sleeping Sickness; Trypanosoma brucei
complex); American Trypanosomiasis (Chagas Disease;
Trypanosoma спал); Health Advice for Children Traveling
Internationally
Denise A. Salerno, MD
Assistant Professor of Pediatrics Temple University
School of Medicine; Attending Pediatrician, Temple
University Children’s Medical Center, Temple University
Hospital, Philadelphia, Pennsylvania
Nonbacterial Food Poisoning
24
Педиатрия по Нельсону
Hugh A. Sampson, MD
Professor of Pediatrics and Immunobiology, Mount
Sinai School of Medicine; Attending Staff, Mount Sinai
Hospital, New York, New York
Anaphylaxis; Adverse Reactions to Foods
Joseph S. Sanfilippo, MD
Professor of Obstetrics, Gynecology, and Reproductive
Sciences, Vice-Chair, Reproductive Sciences, University
of Pittsburgh School of Medicine; Magee-Women’s
Hospital, Pittsburgh, Pennsylvania
Gynecologic Problems of Childhood
Harvey B. Samat, MD
Professor of Pediatrics (Neurology) and Pathology
(Neuropathology), University of California, Los Angeles,
School of Medicine; Director, Division of Pediatric
Neurology, Neuropathologist, Cedars-Sinai Medical
Center, Los Angeles, California
Neuromuscular Disorders
Shigeru Sassa, MD, PhD
Head, Laboratory of Biochemical Hematology, The
Rockefeller University, New %rk, New York
The Porphyrias
Robert Schechter, MD
Clinical Director, Infant Botulism Treatment and
Prevention Program, California Department of Health
Services, Berkeley; Staff Physician, Children’s Hospital,
Oakland, California
Botulism (Clostridium botulinum)
Gordon E. Schutze, MD
Professor of Pediatrics and Pathology, University of
Arkansas for Medical Sciences; Pediatric Residency
Program Director, Arkansas Children’s Hospital, Little
Rock, Arkansas
Actinomyces; Nocardia; Tularemia (Francisella tularensis); Brucella
Jeffrey Schwimmer, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Division of
Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition, University
of California, San Diego, School of Medicine; Attending
Physician, Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition,
Children’s Hospital and Health Center, San Diego,
California
Liver Abscess; Liver Disease Associated with Systemic Disorders
J. Paul Scott, MD
Professor of Pediatrics, Medical College of Wisconsin;
Investigator, Blood Center of Southeastern Wisconsin,
Milwaukee, Wisconsin
Hemorrhagic and Thrombotic Diseases
Theodore C. Sectish, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Stanford University
School of Medicine; Director, Residency Training
Program in Pediatrics, Director, Pediatric Clerkship,
Lucile Salter Packard Children's Hospital,
Palo Alto, California
Preventive Pediatrics; Pneumonia
George B. Segel, MD
Professor of Pediatrics and Medicine, Vice-Chair,
Department of Pediatrics, University of Rochester
Medical Center, Rochester, New York
Definitions and Classification of Hemolytic Anemias;
Hereditary Spherocytosis; Hereditary Elliptocytosis; Hereditary
Stomatocytosis; Other Membrane Defects; Enzymatic Defects;
Hemolytic Anemias Resulting from Extracellular Factors;
Hemolytic Anemias Secondary to Other Extracellular Factors
Jane F. Seward, MBBS, MPH
Chief, Viral Vaccine Preventable Diseases Branch,
National Immunization Program, Centers for Disease
Control and Prevention, Atlanta, Georgia
Varicella-Zoster Virus
Bruce K. Shapiro, MD
Associate Professor of Pediatrics, The Johns Hopkins
University School of Medicine; Vice-President, Training,
Kennedy Krieger Institute, Baltimore, Maryland
Mental Retardation
Eugene D. Shapiro, MD
Professor of Pediatrics, Epidemiology, and Investigative
Medicine, Yale University School of Medicine, Children’s
Clinical Research Center, Attending Pediatrician,
Children’s Hospital at Yale-New Haven, New Haven,
Connecticut
Lyme Disease (Borrelia burgdorferi)
Bennett A. Shaywitz, MD
Professor of Pediatrics, Neurology, and Child Study
Center; Co-Director, Yale Center for the Study of
Learning and Attention, Department of Pediatrics,
New Haven, Connecticut
Specific Reading Disability (Dyslexia)
Sally E. Shaywitz, MD
Professor of Pediatrics and Child Study Center;
Co-Director, Yale Center for the Study of Learning and
Attention, Department of Pediatrics,
New Haven, Connecticut
Specific Reading Disability (Dyslexia)
Список соавторов
25
Joel Shilyansky, MD
Assistant Professor of Surgery Division of Pediatric
Surgery, Medical College of Wisconsin; Pediatric
Surgeon, Children’s Hospital of Wisconsin,
Milwaukee, Wisconsin
Tumors of the Digestive Tract
Benjamin L. Shneider, MD
Associate Professor of Pediatrics, Chief, Division of
Pediatric Hepatology, Mount Sinai School of Medicine;
Deputy Director, Pediatric Liver Transplantation, Mount
Sinai Medical Center, New York, New York
Autoimmune (Chronic) Hepatitis
Stanford T. Shulman, MD
Professor of Pediatrics, Feinberg School of Medicine,
Northwestern University; Head, Division of Infectious
Diseases, Children’s Memorial Hospital, Chicago, Illinois
Kawasaki Diseast
Scott H. Sicherer, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Jaffe Food Allergy
Institute, Division of Pediatric Allergy and Immunology,
Mount Sinai School of Medicine, New York, New York
Serum Sickness; Insect Allergy
Robert Sidbury, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Division of
Dermatology, University of Washington School of
Medicine; Children’s Hospital and Regional Medical
Center, Seattle, Washington
The Skin
Mark D. Simms, MD, MPH
Professor of Pediatrics, Chief, Section of Developmental
Pediatric s, Medical College of Wisconsin; Medical
Director, Child Development Center, Children’s Hospital
of Wisconsin, Milwaukee, Wisconsin
Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder; Adoption; Foster Care
Eric A. F. Sitnoes, MD, DCh
Professor of Pediatrics, Section of Infectious Diseases,
University of C olorado School of Medicine; Professor
of Pediatric Infectious Diseases and Tropical Child
Health, Imperial College, London, United Kingdom;
The Children’s Hospital, Denver, Colorado
Polioviruses
Daniel Sloniewsky, MD
Assistant Professor of Pediatrics, State University of New
York, Stony Brook; Stony Brook University Hospital,
Stony Brook, New %rk
Pulmonary Hemorrhage, Embolism, and Infarction
John D. Snyder, MD
Professor of Pediatrics, University of California,
San Francisco, School of Medicine,
San Francisco, California
Gastroenteritis; Viral Hepatitis
Joseph D. Spahn, MD
Associate Professor of Pediatrics, National Jewish
Medical and Research Center, University of Colorado
Hea'th Sciences Center; Staff Physician, National Jewish
Medical and Research Center,
Denver, Colorado
Childhood Asthma
Mark A. Sperling, MD
Professor of Pediatrics, University of Pittsburgh School
of Medicine; Division of Endocrinology, Diabetes,
and Metabolism, Children’s Hospital of Pittsburgh,
Pittsburgh, Pennsylvania
Hypoglycemia
Brian Stafford, MD, MPH
Assistant Professor of Psychiatry and Pediatrics, Section
of Infant, Child, and Adolescent Psychiatiy, Department
of Psychiatry and Neurology, Tulane University School of
Medicine, New Orleans, Louisiana
Anxiety Disorders
Sergio Stagno, MD
Professor and Chair, Department of Pediatrics,
University of Alabama at Birmingham; Physician-in-
Chief, Children’s Hospital of Alabama,
Birmingham, Alabama
Cytomegalovirus
Lawrence R. Stanberry, MD, PhD
Professor and Chair of Pediatrics, University of Texas
Medical Branch, Galveston, Texas
Varicella-Zoster Virus
Charles A. Stanley, MD
Professor of Pediatrics, University of Pennsylvania;
Chief, Division of Endocrinology/Diabetes,
Children’s Hospital of Philadelphia,
Philadelphia, Pennsylvania
Disorders of Mitochondrial Fatty Acid Oxidation
Jeffrey R. Starke, MD
Professor of Pediatrics, Baylor College of Medicine;
Chief, Pediatrics, Ben Taub General Hospital,
Houston, Texas
Tuberculosis {Mycobacterium tutu rcu'osis)
26
Педиатрия по Нельсону
Madelyn М. Stazzone, MD
Assistant Professor of Pediatric Radiology, University
of New Mexico School of Medicine,
Albuquerque, New Mexico
Pediatric Radiation Injuries
Barbara W. Stechenberg, MD
Professor of Pediatrics, Tufts University School of
Medicine, Boston; Director, Pediatric Infectious Diseases,
Baystate Medical Center Children’s Hospital,
Springfield, Massachusetts
Bartonella
Barbara J. Stoll, MD
Professor of Pediatrics, Emory University School
of Medicine, Atlanta, Georgia
Overview of Mortality and Morbidity; The Newborn Infant;
High-Risk Pregnancies; The Fetus; The High-Risk Infant;
Clinical Manifestations of Diseases in the Newborn Period;
Nervous System Disorders; Delivery Room Emergencies;
Respiratory Tract Disorders; Digestive System Disorders; Blood
Disorders; Genitourinary System; The Umbilicus; Metabolic
Disturbances; The Endocrine System; Infections of the Neonatal
Infant
Anne Stormorken, MD
Assistant Professor of Pediatrics, Northeastern Chio
Universities College of Medicine; Associate Medical
Director, Pediatric Intensive Care Unit, Children’s
Hospital Medical Center, Akron, Ohio
Sepsis and Shock
Ronald G. Strauss, MD
Professor of Pathology and Pediatrics, University of Iowa
College of Medicine; Medical Director, DeGowin Blood
Center, University of Iowa Hospitals and Clinics, Iowa
City, Iowa
Risks of Blood Component Transfusions
Frederick J. Suchy, MD
Professor and Chair, Department of Pediatrics, Mount
Sinai School of Medicine; Pediatrician-in-Chief, Mount
Sinai Hospital, New York, New York
Autoimmune (Chronic) Hepatitis; Drug and Toxin-Induced
Liver Injury; Fulminant Hepatic Failure; Cystic Diseases of
the Biliary Tract and Liver; Diseases of the Gallbladder; Portal
Hypertension and Varices
Francisco A. Sylvester, MD
Assistant Professor, University of Connecticut School
of Medicine; Pediatric Gastroenterologist, Connecticut
Children’s Medical Center, Hartford, Connecticut
Peptic Ulcer Disease
Andrew M. Tershakovec, MD
Associate Professor of Pediatrics, Umversity of
Pennsylvania School of Medicine; Associate Physician,
Children’s Hospital of Philadelphia,
Philadelphia, Pennsylvania
Disorders of Lipoprotein Metabolism and Transport
George H. Thompson, MD
Professor of Orthopedic Surgery and Pediatrics, Case
Western Reserve University School of Medicine;
Director, Pediatric Orthopedics, Rainbow Babies and
Children’s Hospital, Cleveland, Ohio
Growth and Development; Evaluation of the Child; The Foot
and Toes; Torsional and Angular Deformities; Leg-Length
Discrepancy; The Knee; The Hip; The Spine; The Neck; The
Upper Limb; Arthrogryposis Common Fractures
Norman Tinanoff, DDS
Professor and Chair, Department of Pediatric Dentistry,
University of Maryland Dental School, Baltimore,
Maryland
The Oral Cavity
James K. Todd, MD
Professor of Pediatrics, Microbiology, and Preventive
Medicine/Biometrics, University of Colorado School
of Medicine; Children’s Hospital of Denver,
Denver, Colorado
Staphylococcus
Lucy Tompkins, MD, PhD
Professor of Medicine (Infectious Diseases) and
Microbiology and Immunology, Chief, D’vision of
Infectious Diseases and Geographic Medicine, Stanford
University School of Medicine; Director, Hospital
Epidemiology and Infection Control Program, Stanford
Hospital and Clinics
Legionella
Kristine Totjesen, MD, MPH
Adjunct Assistant Professor of Pediatrics, Case Western
Reserve University School of Medicine; Program
Director, Laos Training Project, Health Frontiers,
Cleveland, Ohio
Child Health in the Developing World
David G. Tubergen, MD
Professor of Pediatrics, University of Texas M. D.
Anderson Cancer Center; Medical Director, M. D.
Anderson Physicians Network, Houston, Texas
The Leukemias
Список соавторов
27
Ronald В. Turner, MD
Professor of Pediatrics, University of Virginia School
of Medicine, Charlottesville, Virginia
The Common Cold; Acute Pharyngitis
Rodrigo E. Urizar, MD
Professor of Pediatrics, Nephrology, Director of Pediatric
Dialysis Services, Albany Medical College, Union
University; Attending Pediatric Nephrologist, Children’s
Hospital, Albany Medical Center,
Albany, New York
Renal Transplantation
Charles P. Venditti, MD, PhD
Fellow, Human Genetics and Molecular Biology,
University of Pennsylvania School of Medicine;
Children’s Hospital of Philadelphia,
Philadelphia, Pennsylvania
Disorders of Mitochondrial Fatty Acid Oxidation
Elliott Vichinsky, MD
Adjunct Professor, University of California, San
Francisco, School of Medicine; Director, Hematology/
Oncology, Children’s Hospital and Research Center,
Oakland, California
Hemoglobin Disorders
Beth A. Vogt, MD
Associate Professor of Pediatrics, Case Western Reserve
University School of Medicine; Attending Pediatric
Nephrologist, Rainbow Babies and Children’s Hospital,
Cleveland, Ohio
Conditions Particularly Associated with Proteinuria; Toxic
Nephropathy; Cortical Necrosis; Renal Failure
Martin E. Weisse, MD
Professor of Pediatrics, Director, Pediatric Residency
Program, Chief, Pediatric Infectious Diseases, West
Virginia University, Morgantown, West Virginia
Candida-, Malassezia; Primary Amebic Meningoencephalitis
Steven L. Werlin, MD
Professor of Pediatrics, Medical College of Wisconsin;
Children’s Hospital of Wisconsin, Milwaukee, Wisconsin
Exocrine Pancreas
Michael R. Wessels, MD
Professor of Pediatrics, Harvard Medical School; Chief,
Division of Infectious Diseases, Children’s Hospital,
Boston, Massachusetts
Group В Streptococcus
Ralph F. Wetmore, MD
Professor of Otorhinolaryngolcgy/Head and Neck
Surgery, University of Pennsylvania School of Medicine;
Associate Surgeon, Children’s Hospital of Pennsylvania,
Philadelphia, Pennsylvania
Tonsils and Adenoids
Randall C. Wetzel, MB, BS, MBA
Professor of Pediatrics and Anesthesiology, Keck School
of Medicine, University of Southern California; Chair,
Anesthesiology Critical Care Medicine, Children’s
Hospital Los Angeles, Los Angeles, California
Anesthesia and Perioperative Care
Perrin C. White, MD
Professor of Pediatrics, University of Texas
Southwestern; Director, Pediatric Endocrinology,
Southwestern Medical Center at Dallas, Dallas, Texas
Disorders of the Adrenal Glands
Glenna B. Winnie, MD
Associate Professor of Pediatrics, University of
Pittsburgh School of Medicine; Chief, Pulmonary
Division, Children’s Hospital of Pittsburgh, Pittsburgh,
Pennsylvania
Emphysema and Overinflation; arAntitrypsin Deficiency and
Emphysema; Pleurisy; Pneumothorax; Pneumomediastinum;
Hydrothorax; Hemothorax; Chylothorax
Charles R. Woods, MD
Associate Professor of Pediatrics, Wake Forest University
School of Medicine; Brenner Children’s Hospital,
Winston-Salem, North Carolina
Neisseria meningitidis (Meningococcus)
Laura L. Worth, MD, PhD
Assistant Professor of Pediatrics and Cancer Biology,
University of Texas M. D. Anderson Cancer Center,
Houston, Texas
Molecular and Cellular Biology of Cancer
Peter Wright, MD
Professor of Pediatrics, Microbiology and Immunology,
and Pathology, Vanderbilt University School of Medicine,
Nashville, Tennessee
Influenza Viruses; Parainfluenza Viruses
David T. Wyatt, MD
Professor of Pediatrics, Section of Endocrinology and
Diabetes, Medical College of Wisconsin; Chief, Pediatric
Endocrinology, Children’s Hospital of Wisconsin,
Milwaukee, Wisconsin
Diabetes Mellitus in Children
28
Педиатрия по Нельсону
Robert Wyllie, MD
Chair, Department of Pediatric Gastroenterology,
The Cleveland Clinic Foundation, Cleveland, Ohio
Clinical Manifestations of Gastrointestinal Disease; Normal
Development, Structure, and Function; Pyloric Stenosis and
Congenital Anomalies of the Stomach; Intestinal Atresia,
Stenosis, and Malrotation; Intestinal Duplications, Meckel
Diverticulum, and Other Remnants of the Omphalomesenteric
Duct; Motility Disorders and Hirschsprung Disease; Ileus,
Adhesions, Intussusception, and Closed-Loop Obstructions,
Foreign Bodies and Bezoars; Recurrent Abdominal Pain of
Childhood
Ram Yogev, MD
Professor of Pediatrics, Northwestern University Medical
School; Director, Section on Pediatrics, Adolescent and
Maternal HIV Infection, Children’s Memorial Hospital,
Chicago, Illinois
Acquired Immunodeficiency Syndrome (Human
Immunodeficiency Virus)
Nader Youssef, MD
Fellow, Pediatric Gastroenterology, University of
Pittsburgh School of Medicine; Children’s Hospital
of Pittsburgh, Pittsburgh, Pennsylvania
The Esophagus
Anita К. M. Zaidi, MBBS, SM
Associate Professor of Pediatrics and Microbiology,
Aga Khan University; Consultant, Pediatric Infectious
Diseases, Aga Khan University Hospital,
Karachi, Pakistan
Diagnostic Microbiology
Lonnie K. Zelter, MD
Professor of Pediatrics, Anesthesiology and Psychiatry
and Biobehavioral Sciences, David Geffen School of
Medicine, University of California, Los Angeles; Director,
Pediatric Pain Program, Mattel Children’s Hospital at
UCLA, Los Angeles, California
Pediatric Pain Management
Barry Zuckerman, MD
Professor and Chair, Department of Pediatrics, Boston
University School of Medicine; Boston Medical Center,
Boston, Massachusetts
Impact of Violence on Children
ОГЛАВЛЕНИЕ
Предисловие...........................38
Список сокращений.....................40
ЧАСТЬ I
ОБЛАСТЬ ИЗУЧЕНИЯ ПЕДИАТРИИ ....42
Глава 1. Общее представление
о педиатрии............................42
Ричард Э. Берман (Richard Behrman)
Глава 2. Этика в педиатрии............51
Роберт М. Нельсон (Robert М. Nelson),
Норман Фост (Norman Post)
Глава 3. Вопросы культуры в педиатрии... 60
Джил Э. Корбин (Jill Е. КогЫп)
Глава 4. Здоровье ребенка
в развивающихся странах................63
Кристин Торйесен (Kristine Torjesen),
Карен Олнесс (Karen Olness)
Глава 5. Профилактика в педиатрии.....68
Теодор К Сектиш (Theodore С. Sectish)
Глава 6. Здоровый ребенок...........78
Пол Л. Маккарти (Paul L. McCarthy)
ЧАСТЬ II
РОСТ И РАЗВИТИЕ РЕБЕНКА.............84
Роберт Д. Нидлман (Robert D. Needhnan)
Глава 7.	Обзор и оценка вариабельности
роста и развития детей.....84
Глава 8.	Рост и развитие плода.....92
Глава 9.	Новорожденный.............96
Глава 10.	Первый год................99
Глава 11.	Второй год...............109
Глава 12.	Дошкольный возраст.......117
Глава 13.	Средний детский возраст..128
Глава 14.	Подростковый возраст.....132
Глава 15.	Оценка физического
развития..................142
Глава 16.	Оценка развития ребенка..148
30
Педиатрия по Нельсону
ЧАСТЬ III
СОЦИАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ......................156
Глава 17. Усыновление...................156
МаркД. Симмс (Mark D. Simms),
Маделин Френдлих (Madelyn Freundlich)
Глава 18. Опека.........................158
МаркД. Симмс (Mark D. Simms),
Маделин Френдлих (Madelyn Freundlich)
Глава 19. Уход за детьми................160
Пол X. Дворкин (Paul Н. Dworkin)
Глава 20. Разлука, утрата, лишение
родителей...............................162
20.1. Разлука и утрата................162
Ричард Далтон (Richard Dalton)
20.2. Печаль и реакция утраты.........164
Линда Сайлер Гудас (Linda Sayler Gudas),
Джеральд П. Кучер (Gerald Р. Koocher)
Глава 21. Влияние насилия на детей......169
Мэрилин Августин (Marilyn Augustyn),
Барри Цукерман (Barry Zuckerman)
Глава 22. Жестокое обращение с детьми
и оставление их без ухода
и надзора.....................171
Чарльз Ф. Джонсон (Charles F. Johnson)
22.1.	Сексуальное насилие.............179
22.2.	Задержка физического развития,
не связанная с органическими
нарушениями...........................186
22.3.	Родительский синдром Мюнхгаузена.... 187
ЧАСТЫУ
ДЕТИ, МЕДИЦИНСКОЕ
ОБСЛУЖИВАНИЕ КОТОРЫХ
ТРЕБУЕТ ОСОБОГО ПОДХОДА.......191
Глава 23. Задержка физического
развития..............191
Говард Бохнер (Howard Bauchner)
Глава 24. Задержка развития
и хронические заболевания.................194
Джеймс М. Перрин (James М. Perrin)
24.1. Хронические заболевания у детей...196
Джеймс М. Перрин (James М. Perrin)
24.2. Умственная отсталость.............201
Брюс К. Шапиро (Bruce К. Shapiro),
МаркЛ. Бэтиюу (Mark L. Batshaw)
Глава 25. Паллиативное лечение
в педиатрии: помощь
детям, страдающим
неизлечимыми заболеваниями,
резко сокращающими
продолжительность жизни..210
Стефен Либен (Stephen Liben)
Глава 26. Дети групп риска.........218
Ричард Э. Берман (Richard Е. Behrman)
ЧАСТЬV
ГЕНЕТИКА ЧЕЛОВЕКА.................225
Глава 27. Молекулярные основы
наследственных заболеваний..225
X. Юджин Хойм (Н. Eugene Ноуте)
Глава 28. Молекулярная диагностика
генетических заболеваний.....234
X. Юджин Хойм (Н. Eugene Ноуте)
Глава 29. Типы наследования............241
X. Юджин Хойм (Н Eugene Ноуте)
Глава 30. Хромосомные нарушения........251
Джудит Г. Холл (Judith G. Hall)
30.1.	Хромосомные аномалии...........254
30.2.	Унипарентальная дисомия........263
30.3.	Импринтинг.....................264
Глава 31. Генная терапия...............266
Марк А. Кей (Mark А. Кау)
Глава 32. Медико-генетическое
консультирование.......................273
Джудит Г. Холл (Judith G. Hall)
Оглавление
31
ЧАСТЬ VI
ПЛОД И НОВОРОЖДЕННЫЙ.................278
Раздел 1. Неинфекционные
заболевания..........................278
Глава 33. Обзор заболеваемости
и смертности................278
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
Глава 34. Новорожденный..............285
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Рооерт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
34.1.	Анамнез.......................285
34.2.	Физикальное обследование......285
34.3.	Обязательные манипуляции сразу
после рождения......................292
34.4.	Сестринский уход..............295
34.5.	Формирование эмоциональной связи
родителей и ребенка.................296
Глава 35. Беременность высокого
риска.......................300
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
Глава 36. Плод.......................307
Барбара Дж Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
36.1.	Рост и созревание.............307
36.2.	Внутриутробная гипоксия.......308
36.3.	Воздействие на плод болезней матери... 313
36.4.	Воздействие на плод токсинов
и принимаемых беременной
лекарственных средств...............314
36.5.	Тератогенные факторы..........316
36.6.	Ионизирующее излучение........317
36.7.	Антенатальная диагностика
заболеваний плода...................317
36.8.	Лечение и профилактика
внутриутробных заболеваний...........322
Глава 37. Новорожденные группы риска... 324
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Кчигчан (Robert М. Kliegman)
37.1.	Многоплодная беременность......327
37.2.	Недоношенность и задержка
внутриутробного развития.............330
37.3.	Переношенные дети..............345
37.4.	Масса тела при рождении больше
соответствующей гестационному
возрасту.............................346
37.5.	Транспортировка новорожденного.346
Глава 38. Клинические проявления
заболеваний у новорожденных... 347
Барбара Дж. Стол" (Barbara J. S^oll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
Глава 39. Поражения нервной системы....351
Барбара Дж. Столл (Barbara J Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
39.1.	Череп и мягкие ткани головы....352
39.2.	Внутричерепные и внутрижелудочковые
кровоизлияния. Перивентрикулярная
лейкомаляция.........................353
39.3.	Позвоночник и спинной мозг.....357
39.4.	Родовая травма периферических
нервов...............................357
39.5.	Гипоксия и ишемия..............359
39.6.	Внутриутробные инфекции........364
Глава 40. Экстренная помощь
новорожденному
в родильном зале.............366
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
40.1. Дыхательные расстройства
и дыхательная недостаточность....366
32
Педиатрия по Не пьсопу
40.2. Родовая травма.................370
Глава 41. Поражения дыхательных
путей........................371
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
41.1.	Переход к легочному дыханию....372
41.2.	Апноэ..........................373
41.3.	Болезнь гиалиновых мембран
(респираторный дистресс-синдром)......375
41.4.	Транзиторное тахипноэ
новорожденных........................389
41.5.	Аспирационный синдром
и аспирационная пневмония............389
41.6.	Аспирация мекония..............390
41.7.	Стойкая легочная гипертензия
у новорожденного (сохранение
внутриутробного типа
кровообращения)......................392
41.8.	Синдромы утечки воздуха:
пневмоторакс, пневмомедиастинум,
интерстициальная эмфизема
легких...............................396
41.9.	Кровоизлияние в легкие.........398
Глава 42. Нарушения пищеварительной
системы................................399
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
42.1.	Мекониевая непроходимость
при муковисцидозе....................401
42.2.	Некротический энтероколит.......402
42.3.	Желтуха и гипербилирубинемия
новорожденных........................405
42.4.	Билирубиновая энцефалопатия.....412
Глава 43. Гематологические нарушения.... 418
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
43.1.	Анемия новорожденных............418
43.2.	Гемолитическая болезнь
новорожденных.........................421
43.3.	Полицитемия новорожденных......429
43.4.	Кровотечения у новорожденных...430
Глава 44. Мочеполовая система..........433
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
Глава 45. Пупок........................434
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
Глава 46. Метаболические расстройства... 436
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клиглт. (Robert М. Kliegman)
1 лава 47. Эндокринная система..........442
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
47.1. Новорожденные от матерей
с сахарным диабетом.............443
47.2. Гипогликемия...................445
Глава 48. Пороки развития.............449
Кеннет Лайнс Джоунз (Kenneth Lyons Jones)
Раздел 2. Инфекции новорожденных......460
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll)
Глава 49. Патогенез и эпидемиология...460
49.1.	Пути передачи и патогенез....  461
49.2.	Иммунитет......................464
49.3.	Этиология инфекций плода
и новорожденного.....................465
49.4.	Эпидемиология ранних и поздних
инфекций новорожденных...............467
49.5.	Клинические проявления
трансплацентарных внутриутробных
инфекций............................472
49.6.	Диагностика....................476
49.7.	Лечение........................482
49.8.	Осложнения и прогноз...........486
49.9.	Профилактика...................487
Оглавление
33
ЧАСТЬ VII
болезни и проблемы
ПОДРОСТКОВОГО ВОЗРАСТА...............490
Глава 50. Эпидемиология заболеваний
в подростковом возрасте......490
Рене Р. Дженкинс (Renee R,Jenkins)
Глава 51. Оказание медицинской
помощи подросткам...................493
Рене Р. Дженкинс (Renee R.Jenkins)
51.1.	Юридические вопросы..........495
51.2.	Процедура обследования.......497
51.3.	Улучшение здоровья...........499
Глава 52. Депрессия.................500
Рене Р. Дженкинс (Renee R. Jenkins)
Глава 53. Суицид.....................502
Рене Р. Дженкинс (Renee R.Jenkins)
Глава 54. Асоциальное поведение......504
Рене Р. Дженкинс (Renee R.Jenkins)
Глава 55. Нервно-психическая анорексия
и булимия...........................508
Айрис Ф. Литт (Iris F. Litt)
Глава 56. Наркотики и злоупотребление
медикаментами.......................511
Рене Р. Дженкинс (Renee R. Jenkins)
56.1.	Алкоголь.....................517
56.2.	Марихуана....................518
56.3.	Табак........................519
56.4.	Летучие вещества.............520
56.5.	Галлюциногены................521
56.6.	Кокаин.......................522
56.7.	Амфетамины...................523
56.8.	Опиаты.......................524
56.9.	Анаболические стероиды.......525
Глава 57. Молочные железы...........526
Рене Р. Дженкинс (Renee R. Jenkins)
Глава 58. Нарушения менструального
цикла.................................528
Рене Р. Дженкинс (Renee R. Jenkins)
58.1.	Аменорея.......................530
58.2.	Аномальное маточное кровотечение.533
58.3.	Дисменорея.....................534
58.4.	Предменструальный синдром......535
Глава 59. Контрацепция................535
Рене Р. Дженкинс (Renee R.Jenkins)
59.1.	Барьерные методы...............537
59.2.	Спермициды.....................537
59.3.	Комбинированные методы.........538
59.4.	Гормональные методы............538
59.5.	Неотложная контрацепция........540
59.6.	Внутриматочные средства........542
Глава 60. Беременность................542
Рене Р. Дженкинс (Renee R. Jenkins)
Глава 61. Заболевания, передающиеся
половым путем.........................545
Рене Р. Дженкинс (Renee R. Jenkins)
Глава 62. Синдром хронической
усталости.............................552
Хол Б. Дженсон (Hal В. Jenson)
ЧАСТЬ VIII
ОПАСНЫЕ ДЛЯ
ЗДОРОВЬЯ ФАКТОРЫ
ВНЕШНЕЙ СРЕДЫ............558
Глава 63. Лучевые повреждения у детей...558
Фред А. Меттплер-мл. (Fred A. Mettler Jr.),
Маделин М. Стаццоне (Madelyn М. Stazzone)
Глава 64. Химические загрязнения..........565
Филип Дж. Лэндриган (Philip J. Landrigan),
Джоэл А. Форман (Joel A. Forman)
Глава 65. Отравление тяжелыми
металлами.................................569
Коллин С. Гото (Coltm S. Goto)
34
Педиатрия по Нельсону
Глава 66. Отравление свинцом...........574
Морри Марковитц (Morri. Markowitz)
Глава 67. Отравления лекарственными
средствами, другими
химическими веществами
и растениями..........................582
Джордж С. Роджерс мл
(George С. Rodgers Jr.),
Нэнси Дж. Мэтиунас (Nancy J. Matyunas)
67.1.	Эпидемиология и подходы к лечению... 582
67.2.	Ацетаминофен....................589
67.3.	Салицилаты......................592
67.4.	Ибупрофен.......................593
67.5.	А нтидепрессанты................594
67.6.	Клонидин........................595
67	7. Антагонисты кальция (блокаторы
кальциевых канальцев)................596
67.8.	Железо..........................597
67.9.	Едкие вещества..................598
67.10.	Метиловый спирт и этиленгликоль.599
67.11.	Углеводороды....................601
67.12.	Инсектициды - ингибиторы
холинэстеразы.........................602
67.13.	Ядовитые газы...................603
67.14.	Растения........................604
Глава 68. Небактериальные пищевые
отравления............................606
Денис А Салерно (Denise A Salerno),
Стефен К АронофЛ (Stephen С. Aronoff)
68.1.	Отравления грибами..............606
68.2.	От равление соланином...........608
68.3.	Отравление морепродуктами.......609
Глава 69. Биологический и химический
терроризм.............................611
Теодор Дж. Кислак (Theodore J. Cieslak),
Фред М. Хенретиг (Fred М. Henretig)
Глава 70. Укусы животных и человека....625
Чарльз М. Гинзбург (Charles М. Ginsburg)
Глава 71. Воздействие ядов животныл....628
Стив Холе (Steve Holve)
ЧАСТЬ IX
БОЛЕЗНИ КОСТЕЙ И СУСТАВОВ..............636
Раздел 1. Ортопедические нарушения.....636
Глава 72. Рост и развитие скелета......636
Джорож Г. Томпсон (George Н. Thompson)
Глава 73. Обследование детей...........637
Джордж Г. Томпсон ( George Н. Thompson)
Глава 74. Стопа и пальцы ног...........642
Джордж Г. Томпсон (George Н. Thompson)
74.1.	Приведение плюсны..............642
74.2.	Вальгусное искривление пятки...643
74.3.	Косолапость....................644
74.4.	Врожденная вертикальная
таранная кость.......................645
74.5.	Гипермобильное плоскостопие....645
74.6.	Синостоз предплюсны............646
74.7.	Полая стопа....................646
74.8.	Остеохондроз...................647
74.9.	Колотая рана стопы.............647
74.10.	Деформация пальцев ног........648
74.11.	Боль в стопе................. 650
74.12.	Обувь.........................650
Глава 75. Торсионные и угловые
деформации............................652
Джордж Г. Томпсон (George Н. Thompson)
75.1.	Нормальное положение нижних
конечностей в процессе развития......652
75.2.	Внутренняя ротация бедер.......655
Оглавление
35
75.3.	Внутренняя ротация голеней......657
75.4.	Наружная ротация бедер..........657
75.5.	Наружная ротация голеней........658
75.6.	Варусние (О-образное)
искривление ног........... ...........658
75.7.	Вальгусное (Х-образное)
искривление ног.......................660
75.8.	Врожденная угловая деформация
большеберцовой и малоберцовой
костей................................662
Глава 76. Разная длина ног.............663
Джордж Г. Томпсон (George Н. Thompson)
Глава 77. Коленный сустав..............666
Джордж Г. Томпсон (George Н. Thompson)
77.1.	Дисковидный латеральный мениск..667
77.2.	Подколенная киста...............667
77.3.	Рассекающий остеохондрит........667
77.4.	Остеохондропатия бугристости
большеберцовой кости
(болезнь Осгуда—Шлаттера) ............668
77.5.	Синдром идиопатической боли по
передней поверхности коленного
сустава у подростков..................668
77.6.	Подвывих и вывих надколенника...668
Глава 78. Тазобедренный сустав.........669
Джордж Г. Томпсон (George Н. Thompson)
78.1.	Врожденный вывих бедра..........670
78.2.	Транзиторный синовит
тазобедренного сустава................674
78.3.	Болезнь Легга-Кальве-Пертеса....675
78.4.	Остеохондропатия (соскальзывание)
головки бедренной кости...............677
Глава 79. Позвоночник..................679
Джордж Г. Томпсон (George Н. Thompson)
79.1.	Идиопатический сколиоз..........680
79.2.	Врожденный сколиоз.............683
79.3.	Нервно-мышечный сколиоз,
наследственные синдромы
и компенсаторный сколиоз............684
79.4.	Кифоз (сутулой ь)..............685
79.5.	Боль а спине...................686
79.6.	Спондилолиз и спондилолистез...687
79.7.	Инфекция межпозвоночного диска.688
79.8.	Грыжа межпозвоночного диска....689
79.9.	Опухоли........................689
Глава 80. Шея.........................691
Джордж Г Томпсон (George Н Thompson)
80.1. Кривошея.......................691
80 2. Болезнь Клиппеля-Фейля
(синдром короткой шеи)...........693
80.3. Нестабильность атлантоосевого
сустава..........................693
Глава 81. Верхние конечности............695
Джордж Г. Томпсон (George Н. Thompson)
81 1. Плечи...........................695
81.2. Локти...........................695
813 Запястье..........................696
81.4. Кисть и пальцы..................697
Глава 82. Артрогрипоз...................698
Джордж Г. Томпсон (George Н. Thompson)
Глава 83. Наиболее частые переломы....701
Джордж Г. Томпсон (George Н. Thompson)
83.1.	Переломы у детей..............701
83.2.	Перелом ключицы...............703
83.3.	Проксимальный перелом плеча...703
83.4.	Дистальный перелом плеча......703
83.5.	Дистальный перелом лучевой
и локтевой костей...................704
83.6.	Перелом фаланг пальцев........704
36
Педиатрия по Нельсону
83.7.	Переломы детей, начинающих ходить... 704
83.8.	Латеральный перелом лодыжки......704
83.9.	Перелом плюсны...................705
83.10.	Перелом фаланг пальцев ног......705
83.11.	Хирургическое лечение переломов.705
Глава 84. Остеомиелит и гнойный
артрит.......................707
Ричард М. Лампе (Richard М. Lampe)
Раздел 2. Спортивная медицина..........714
Альберт К. Хергенродер
(Albert С. Hergenroeder),
Джозеф Н. Чорли (Joseph N. Chorley)
Глава 85. Эпидемиология
и профилактика травматизма ....714
Глава 86. Лечение костно-мышечных
повреждений...........................721
86.1.	Механизмы повреждений............721
86.2.	Первичное обследование
травмированной конечности...........721
86.3.	Постепенный возврат к спортивным
занятиям.............................722
86.4.	Дифференциальная диагностика
костно-мышечной боли.................723
86.5.	Травма зоны роста................723
86.6.	Травма плеча.....................724
86.7.	Травма локтевого сустава.........725
86.8.	Травма спины.....................726
86.9.	Травма бедер и таза..............728
86.10.	Травма коленного сустава.........729
86.11.	Синдром «расколотой голени»
и усталостные переломы костей
нижних конечностей................731
86.12.	Травма голеностопного сустава....731
86.13. Травма стопы...................733
Глава 87. Травмы головы и шеи...........733
Глава 88. Тепловые повреждения..........735
Глава 89. Девушки-спортсменки:
нарушения менструальною
цикла и риск остеопении.................737
Глава 90. Допинг........................738
Глава 91. Повреждения, характерные
для отдельных видов спорта..............739
Раздел 3. Хондродисплазии...............745
Глава 92. Общие сведения................745
Уильям А. Хортон (William A Horton),
Жаклин Т. Хехт (Jacqueline Т. Hecht)
Глава 93. Дефекты белков хрящевого
матрикса................................751
Уильям А. Хортон (William A. Horton),
Жаклин Т. Хехт (Jacqueline Т. Hecht)
Глава 94. Дефекты трансмембранных
рецепторов..............................757
Уильям А. Хортон (William A. Horton),
Жаклин Т. Хехт (Jacqueline Т. Hecht)
Глава 95. Дефекты транспортеров
ионов...................................760
Уильям А. Хорто?' (William A. Horton),
Жаклин Т. Хехт uacpueline Т. Hecht)
Глава 96. Дефекты факторов
транскрипции............................762
Уильям А. Хортон (William A. Horton),
Жаклин Т. Хехт (Jacqueline Т. Hecht)
Глава 97. Нарушение резорбции костей.... 763
Уильям А. Хортон (William A. Horton),
Жаклин Т. Хехт (Jacqueline Т. Hecht)
Глава 98. Неизвестные дефекты...........765
Уильям А. Хортон (William A. Horton),
Жаклин Т. Хехт (Jacqueline Т. Hecht)
Глава 99. Несовершенный остеогенез......768
Джон К. Марини (John С. Marini)
Оглав. [ение
37
Глава 100. Синдром Марфана..........772
Лютер К. Робинсон (Luther К. Robinson)
Раздел 4. Метаболические
поражения костей....................776
Рассел У. Чесни (Russel W. Chesney)
Глава 101. Строение, рост и гормональная
регуляция костной ткани..............776
Глава 102. Первичная хондродистрофия
(метафизарная дисплазия).............780
Глава 103. Идиопатическая
гиперкальциемия.....................780
Глава 104. Гипофосфатазия...........781
Глава 105. Гиперфосфатазия..........782
Глава 106. Семейная гипофосфатемия
(витамин D-резистентный
рахит, Х-сцепленная
гипофосфатемия)...................783
Глава 107. Витамин D-зависимый рахит
(псевдодефицит витамина D,
гипокальциемический
витамин D-резистентный
рахит)............................785
Глава 108. Онкогенный рахит
(первичный
гипофосфатемический
рахит при
опухолях).........................785
Глава 109. Остеопороз.............786
Предметный указатель..............788
ПРЕДИСЛОВИЕ
Дорогие друзья!
Перед вами одно из самых необычных медицинских изданий — «Педиатрия по Нельсону».
В чем его необычность? Это 17-е издание Руководства, которое выходит в свет более 60 лет. Каждое
новое издание дополняется последними научными достижениями и установленными фактами. Это, ско-
рее, компактная энциклопедия, чем просто Руководство. Каждый раздел содержит главы по анатомии и
физиологии, как нормальной, так и патологической, лабораторным, функциональным и инструменталь-
ным методам обследования, лекарственным и немедикаментозным методам лечения.
Хотя Руководство называется «Педиатрия по Нельсону», оно включает в себя сведения практически
для всех специалистов, работающих с детьми от рождения до 18 лет — детских оториноларингологов,
офтальмологов, аллергологов-иммунологов, гастроэнтерологов, инфекционистов, кардиологов, ревматоло-
гов, эндокринологов, психоневрологов, неонатологов, анестезиологов-реаниматологов, хирургов, урологов,
гинекологов, гематологов, онкологов, ортопедов, стоматологов, пульмонологов, дерматологов и многих
других.
Вы найдете здесь и труднодоступную информацию — по трансплантации органов и тканей, тропиче-
ским и паразитарным заболеваниям, редким наследственным болезням и порокам развития.
Подробно представлены также вопросы этики и деонтологии, гигиены детей и подростков (в том числе,
оценки физического развития детей), социальной педиатрии (сведения о заболеваемости и смертности,
проблемы лишения родительской опеки, жестокого обращения с детьми и еще множество проблем, возни-
кающих у детей в современном обществе), организации медицинской помощи детям на разных этапах.
Конечно, Руководство отличается от отечественной литературы по педиатрии своей необычной струк-
турой, терминологией, подходами к терапии и другим. Выявляются и несоответствия классификации
болезней МКБ-10. При подготовке издания на русском языке предприняты попытки приблизить Руковод-
ство к существующим в нашей стране требованиям и стандартам. Для удобства использования издатели
разделили руководство на 5 томов, поэтому изменилось и оглавление.
Редакция не сомневается, что при чтении и изучении Руководства у читателей возникнут замечания,
и заранее выражает признательность за все указания, которые будут сделаны в ваших письмах или на
нашем сайте.
Не пожалейте времени для прочтения или хотя бы знакомства с «Педиатрией по Нельсону». Врача
«делают» не только базовое образование и практический опыт, но и расширение профессионального кру-
Предисловие
39
гозора. Другая, не совпадающая с вашей, точка зрения или теория не обязательно должна быть принята
вами во внимание, но о ней надо хотя бы знать.
Дети больше всех заслуживают того, чтобы мы с вами сделали все, что в наших силах, для защиты их
жизней и здоровья.
Желаю вам увлекательного чтения и профессиональных успехов!
Председатель Исполкома Союза педиатров России,
главный специалист-эксперт педиатр
Министерства здравоохранения
и социального развития РФ,
вице-президент РАМН,
директор Научного центра здоровья детей РАМН,
вице-президент Европейской педиатрической ассоциации EPA\UNEPSA,
академик РАМН, профессор
АЛ. Баранов
СПИСОК СОКРАЩЕНИИ
25(OH)D -	25-гидроксивитамин D
AAMR -	American Association on Mental Re- tardation (Американская ассоциация умственной отсталости)
BE	дефицит оснований
FISH	метод флюоресцентной гибридиза- ции in situ (fluorescence in situ hybrid- ization)
HLA	человеческий лейкоцитарный анти- ген (human leukocyte antigen)
NBAS	Newborn Behavior Assessment Scale (Шкала оценки поведения новорож- денного)
NCANDS -	The National Child Abuse and Neglect Data System (Национальная система регистрации случаев жестокого об- ращения с детьми и оставления их без помощи
NK-клетки —	- натуральные киллеры
OMIM -	On-line Mendelian Inheritance in Man (база Интернета)
SD	стандартное отклонение
TORCH -	токсоплазмоз (TOxoplasmosis), крас- нуха (Rubella), цитомегаловирус (Cy- tomegalovirus) и герпес (Herpes)
ААП	Американская академия педиатрии
АД	артериальное давление
АДГ	антидиуретический гормон
АлАТ	аланинаминотрансфераза
АПФ —	ангиотензин-превращающий фер-
мент
АсАТ	—	аспартатаминотрансфераза
БДГ	—	билирубин диглюкуронид
БЛ	—	булимия
БЛД	—	бронхолегочная дисплазия
БМГ	—	билирубин моноглюкуронид
ВИЧ-1	—	вирус иммунодефицита человека
типа 1
ВМС	—	внутриматочные средства
ВПГ	—	вирус простого герпеса
ВТО	—	воспаление тазовых органов
Г-6-ФДГ	—	глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа
ГГНС	—	гипоталамо-гипофизарно-надпочеч-
никовая система
ГГТ	—	у-глутамилтрансфераг'а
Г-КСФ	—	гранулоцитарный колониестимули-
рующий фактор
ГМ-КСФ — гранулоцитарно-макрофагальный
колониестимулирующий фактор
ГХ — газовая хроматография
ДВС-синдром — диссеминированного внутрисосу-
дистого свертывания синдром
ДДТ	—	дихлордифенилтрихлорэтан
ЖКТ	—	желудочно кишечный тракт
ЗППП	—	заболевания, передающиеся	поло-
вым путем
ИВЛ	—	искусственная вентиляция легких
ИЛ	—	интерлейкин
ИМТ	—	индекс массы тела
И ФА	—	иммуноферментный анализ
ИФР	—	инсулиноподобный фактор роста
КСФ	—	колониестимулирующий фактор
КТ	—	компьютерная томография
Список сокращений
41
ЛГ	—	лютеинизирующий гормон	СКВ
ЛПВП	—	липопротеиды высокой плотности	СКФ
ЛПНП	—	липопротеиды низкой плотности	СМЖ
ЛСД	—	диэтиламид лизергиновой кислоты	СПКЯ
M-FISH	—	многоцветная FISH	СПР
МДМА	—	метилендиоксиметамфетамин	СТГ
мРНК	—	матричная (информационная) РНК	ТАНК
МРТ	—	магнитно-резонансная томография
МС	—	масс-спектрометрия	ТГК
мтДНК	—	митохондриальная ДНК	тРНК
НК	—	неотложная контрацепция	ТСХ
НПА	—	нервно-психическая анорексия	ТТГ
НФ	—	нейрофиброматоз	УЗИ
ОК	—	оральные контрацептивы	ФНО
ОННЗР	—	обусловленная неорганическими на-	ФОЕ
рушениями задержка развития	ФСГ
ПВ	—	протромбиновое время	ФЦЛ
ПДКВ	—	положительное давление в конце вы-	ХГЧ
доха
ПТСР	—	посттравматическое стрессовое рас-	ЦМВ
стройство	ЧСС
ПЦР	—	полимеразная цепная реакция	ЧТВ
РПЗП	—	руководство по профилактике	забо-	ЭДТА
леваний у подростков	ЭКГ
РСМ	—	родительским син 1ромом Мюнхгау-	ЭКМО
зена
СГГ	—	сравнительная геномная гибридиза-	ЭхоКГ
ция	ЭЭГ
СГДВ	—	синдром гиперактивности и дефици-
та внимания
—	системная красная волчанка
—	скорость клубочковой фильтрации
—	с пинномозговая жидкость
—	синдром поликистозных яичников
—	стадия полового развития
—	соматотропный гормон
—	тесты амплификации нуклеиновых
кислот
—	тетрагидроканнабинол
—	транспортная РНК
—	тонкослойная хроматография
—	тиреотропный гормон
—	ультразвуковое исследование
—	фактор некроза опухоли
—	функциональная остаточная емкость
—	фолликулостимулирующий гормон
—	фенциклидин
—	хорионический гонадотропин чело-
века
—	цитомегаловирус
—	частота сердечных сокращений
—	частичное тромбопластиновое время
—	этилендиаминтетрауксусная кислота
—	электрокардиограмма
—	экстракорпоральная мембранная ок-
сигенация
—	эхокардиография
—	электроэнцефалограмма
ЧАСТЬ
ОБЛАСТЬ ИЗУЧЕНИЯ ПЕДИАТРИИ
I Глава 1
Общее представление
о педиатрии
Ричард Э. Берман (Richard Behrman)
Педиатрия занимается вопросами здоровья ново-
рожденных, детей более старшего возраста и под-
ростков, их ростом и развитием, а также их воз-
можностью достигнуть потенциала взрослого че-
ловека. В качестве врачей, которые взяли на себя
ответственность за физическое, умственное и
эмоциональное развитие детей с момента зачатия
до совершеннолетия, педиатры должны изучать
не только заболевания отдельных систем органов
и нарушение биологических процессов, но также
влияние социальных факторов и окружающей сре-
ды — важных аспектов здоровья и благополучия
детей и их семей. Маленькие дети часто являются
одними из самых уязвимых членов общества, по-
этому их потребности требуют особого внимания.
Сфера применения и история
педиатрии и статистики
естественного движения населения
Педиатрию выделили в отдельную специальность
более столетия назад в связи с растущим убежде-
нием медицинского сообщества в том, что болез-
ни детей отличаются от таковых у взрослых и чтс
ответная реакция ребенка на заболевание и стресс
с возрастом меняется. Значение и сфера изучения
педиатрии продолжают изменяться, но приведен-
ные в этой главе основные наблюдения сохраняют
-свою актуальность и поныне.
Заболевания детей и подростков существенно
разнятся в зависимости от их национальности в
связи с рядом факторов, которые нередко взаимо-
действуют. Эти факторы включают:
1)	распространенность и экологию возбудителей
инфекционных заболеваний и их хозяев;
2)	климат и географию
3)	сельскохозяйственные ресурсы и деятельность;
4)	образовательные, экономические, социальные
и культурные аспекты;
5)	уровень индустриализации и урбанизации;
6)	во многих случаях — распространенность генов
тех или других заболеваний.
В отдельных странах мира различаются не толь-
ко заболевания, но и отношение к ним, что отра-
жает местные заботы, потребности и деятельность.
Оценка состояния здоровья любого сообщества
должна начинаться с описания распространенно-
сти заболеваний и проведения научных исследова-
ний, оценивающих изменение заболеваемости с те-
чением времени, а также в ответ на внедрение про-
филактических программ, выявление групп риска,
лечение и адекватное диспансерное наблюдение.
По мере исследований и решения одних проблем
здравоохранения им на смену приходят другие,
Глава 1. Общее представление о педиатрии
43
привлекая внимание педиатров и исследователей.
Естественно, с течением времени относительная
значимость различных причин осложнений и дет-
ской смертности подвергается существенным из-
менениям.
В конце XIX в. в США из каждой тысячи рож-
денных живых детей около 200 могли погибнуть
в течение первого года от таких заболеваний, как
дизентерия, пневмония, корь, дифтерия и коклюш.
Усилия педиатров, исследователей и пионеров об-
щественного здравоохранения привели к лучшему
пониманию происхождения и лечения многих за-
болеваний детского возраста, что позволило за по-
следние 50 лет снизить детскую смертность с 75:1000
живых новорожденных в 1925 г. до 6,9:1000 в 2000 г.
Большого снижения показателей смертности уда-
лось добиться как у новорожденных (до 1 мес.), так
и у младенцев (1 11 мес.). Вместе с тем основное
снижение заболеваемости было достигнуто начи-
ная с 1970 г. и обусловлено улучшением ухода за
детьми с малой массой тела; при этом профилак-
тики их рождения не проводилось. Большинство
смертельных исходов у детей до года приходится
на первые 28 дней жизни; в этот период большин-
ство случаев смерти происходит в первые 7 дней
жизни, а из 7 дней — в первый день жизни. В то же
время все больше детей с тяжелыми заболевания-
ми и очень низкой массой тела выживают в период
новорожденное™, но погибают позднее от ослож-
нений. В табл. 1.1 и 1.2 представлено стойкое не-
соответствие между крайне высоким показателем
смертности в первый год жизни по сравнению
с остальными детьми.
Детская смертность в 2000 г. в США состави-
ла 2,3:1000 живых новорожденных (4,7:1000 для
афроамериканцев и 1,9:1000 для детей белой ра-
сы). Основные причины смерти в этой возрастной
группе сводятся к синдрому внезапной детской
смерти, а также врожденным порокам, перинаталь-
ным патологическим состояниям, заболеваниям
дыхательной системы, несчастным случаям и ин-
фекционным болезням. К факторам риска у матери,
которые коррелируют с повышенным риском рож-
дения детей с малой массой тела, а также с числом
осложнений и смертельных исходов по прошествии
периода новорожденности, относят отсутствие
мужа, подростковый возраст, большое количество
детей в семье и менее 12 классов образования.
В развитых странах уже в начале XX в. пред-
принимались попытки борьбы с инфекционными
заболеваниями, связанные с улучшением условий
питания детей. Современные достижения в этой
области привели к открытию публичных клиник
для здоровых детей из малообеспеченных семей.
Помимо острых инфекций и хронических состоя-
ний, связанных с недостатком энергии, витаминов,
микроэлементов и белков, особое внимание долж-
ны привлекать острые нарушения питания и ме-
таболические заболевания, сопровождающиеся
диареей.
В середине XX в. произошла революция в дет-
ском здравоохранении — были открыты антибак-
Таблица 1.1
Смертность* детей от всех причин в зависимости от возраста, пола, расы: США 1960-1999 гг.
Возраст	I960		1970		1980		1990		1999	
	Белые	Негры	Белые	Негры	Белые	Негры	Белые	Негры	Белые	Негры
Лица мужского пола										
< 1 года	2694	5307	2113	4299	1230	2587	896	2112	658	1694
1 -4 года	105	209	84	151	66	111	46	86	34	66
5-14 лет	53	75	48	67	35	47	26	41	20	35
15-24 года	144	212	171	321	167	209	131	252	90	139
Лица женского пола										
< 1 года	2008	4162	1615	3369	963	2124	690	1736	533	1403
1-4 года	85	173	66	129	49	84	36	68	27	52
5-14 лет	35	54	30	44	23	31	18	28	15	23
15-24 года	55	108	62	112	56	71	46	69	41	46
* Смертность выражена в количестве случаев на 100 000 населения.
Lanham М. D. Statistical Abstract of the United States 1993 (table 119), 113th ed. Berman Press, 1993: Deaths: Final data for 1999.
National Vital Statistical Reports 2001; 49 (8).
44
Часть I. Область изучения педиатрии
Таблица 12
Смертность* детей США в зависимости от возраста, пола и расы за 1999 год**
Возраст	Белые бея латино- американцев	Негры без латино- американцев	Латиноамериканцы	^Мери адски-; индейцы	Пыходцы из Азии и с островов Тихого океана
Jluufl мужского пола					
< 1 года	637	1,773	655	840	403
1-4 года	33	70	34	59	27
5-9 лет	17	34	16	19	И
10-14 лет	23	39	23	27	15
15-19 лет	86	145	99	152	53
Лица женского пола					
< 1 года	506	1,469	566	773	373
1-4 года	126	54	30	43	19
5-9 лет	14	25	13	25	И
10-14 лет	15	23	17	19	12
15-19 лет	42	18	33	57	26
* Смертность выражена в числе случаев на 100 000 населения.
** Таблица заимствована с изменениями из следующего издания: Deaths: Final data for 1999. National Vital Statistics Reports
2001; 49 (8).
териальные химиотерапевтические средства и ан-
тибиотики. По мере значительных достижений в
профилактике и лечении инфекционных заболе-
ваний, связанных также с научными и технически-
ми достижениями, педиатры обратили внимание
на широкий спектр других состояний, каждое из
которых наблюдалось у немногих детей. К ним от-
носят потенциально смертельные состояния и те
заболевания, которые приводят к временной или
постоянной инвалидизации и умственной отстало-
сти: лейкозы, муковисцидоз, заболевания новорож-
денных, врожденные пороки сердца, умственная
отсталость, генетические дефекты, ревматические
заболевания, болезни почек, метаболические и эн-
докринные расстройства.
Последнее двадцатилетие XX в. ознаменовалось
успехами в понимании патогенеза и создании но-
вых способов лечения многих заболеваний благо-
даря достижениям молекулярной биологии, гене-
тики и иммунологии. Кроме того, особое внимание
было обращено на поведение и социальные аспек-
ты детского здоровья, что привело к изменению
некоторых особенностей ухода за детьми, а также
внедрению обширных программ по профилактике
жестокого обращения и плохого ухода за детьми
и лечению их последствий. Психологи детского
развития, детские психиатры, неврологи, социоло-
ги, антропологи, этнологи и прочие специалисты
позволили нам по-новому взглянуть на возмож-
ности человека и оценить значимость таких фак-
торов, как условия окружающей среды во время
беременности, родов и детей младшего школьною
зозраста. Вместе с тем в последние годы XX в. в
развитых странах был отмечен новый всплеск забо-
леваемости инфекционных заболеваний, особенно
туберкулеза и сифилиса, появление новых возбуди-
телей (например, ВИЧ) и заболеваний, связанных
с современными методами лечения. Кроме того, в
развивающихся странах сохраняются многие за-
болевания XX в., которые оказались практически
изжиты в остальном мире; к способствующим фак-
торам относят войну и голод.
В табл. 1.3 представлены ведущие причины смер-
ти детей различных возрастных групп за 1999 г. (эти
причины для детей США по сравнению с детьми
предыдущего поколения существенно измени-
лись), а также приведены показатели насильствен-
ной смерти в общей структуре летальности среди
детей старшего возраста, подростков и молодых
взрослых.
В табл. 1.1, 1.2 и 1.4 показано, что негров и вы-
ходцев из Азии; а также других расовых и этниче-
ских групп детей США не коснулась та динамика
улучшения показателей детской смертности за
последний век, какая отмечена в популяции аме-
риканских детей в целом, из-за низкого социаль-
но-экономического положения этих семей, несмо-
тря на усилия многих людей, включая педиатров,
Глава 1. Общее представление о педиатрии
45
Таблица 1.3
Причины смерти на различных этапах развития ребенка
•*озраст (место по частоте)4	Причина	Место по частоте в ъфедслах группы	Показатель •
До 1 года: все случаи			688
1	Перинатальные патологические состояния		
	Недоношенный/с малой массой тела новорожденный	1	
	Нарушение плацентарного кровотока, патология пуповины или плодного пузыря, осложнения беременности	2	
	Болезнь гиалиновых мембран	3	
	Ин&екции	4	
	Внутриутробная гипоксия/асфиксия новорожденного	5	
2	Врожденные пороки развития, деформации или хромосомные нарушения		
3	Синдром внезапной детской смерти		
4	Травмы или побочные эффекты		
5	Инфекции/заболевания сердечно-сосудистой системы3		
1-4 года: все случаи			33
1	Травмы (неумышленные)		
2	Врожденные пороки развития, деформации или хромосомные нарушения		
3	Злокачественные новообразования		
4	Убийство		
’ 5	Заболевания сердца3		
5-9 лет: все случаи			17
1	Травмы (неумышленные)		
2	Злокачественные новообразования		
3	Врожденные пороки развития, деформации или хромосомные нарушения		
4	Убийство		
5	Заболевания сердца3		
10-14 лет: все случаи			21
1	Травмы (неумышленные)		
2	Убийство		
3	Суицид		
4	Злокачественные новообразования		
5	Заболевания сердца3		
15-19 лет: все случаи			68
1	Травмы (неумышленные)		
2	Убийство		
3	Суицид		
4	Злокачественные новообразования		
5	Заболевания сердца3		
1 Заимствовано из: Centers for Disease Control and Prevention/National Center for Health Statistics, 1999-2000 National Vital
Statistics System, mortality (unlinked file).
Смертность выражена в количестве случаев на 100 000 населения по каждой группе.
За исключением врожденных пороков сердца.
46
Часть I. Область изучения педиатрии
Таблица 1.4
Число смертей среди детей (новорожденные и прочие), а также показатели смертности в зависимости
от расы или национального происхождения матери ребенка (США, 1999)
Раса матери	Число живых новорожденных	Число смертей			Смертность на 1000 новорожденных		
		Младенцы	Новорож- денные	1фочйе	Младенцы	Новорож- денные	Прочие
Все расы	3 959 417	27 864	18 700	9164	7,0	4,7	2,3
Белые	3 132 501	18 136	12 186	5950	5,8	3,9	1,9
Негры	605 970	8480	5739	2741	14,0	9,5	4,5
Американские индейцы2	40 170	373	202	171	9,3	5,0	4,3
Выходцы из Азии или с островов Тихого океана	180 776	876	574	302	4,8	3,2	1,7
Китайцы	28 853	85	51	34	2,9	1,8	1,2
Японцы	8722	30	24	6	3,4	2,8	1
Гавайцы	6093	43	30	13	7,1	4,9	1
Филиппинцы	30 677	179	120	59	5,8	3,9	1,9
Другие выходцы из Азии и с островов Тихого океана	106 431	539	348	190	5,1	3,3	1,8
1 Данные не соответствуют стандартам достоверности; абсолютное значение смертей составляет менее 20.
2 Включая алеутов и эскимосов.
National Vital Statistics Reports 2002; 50 (9).
в устранении неравенства. Сходное неравенство
между расами и этническими группами отмечается
и по другим показателям здравоохранения, напри-
мер по заболеваниям сердеино-сосудистой системы
и насильственной смерти.
Существующие в США программы по решению
проблем детского здравоохранения не доступны
для всех нуждающихся семей в связи с невозмож-
ностью родителей оплачивать эти услуги. Необ-
ходимые услуги нередко либо вовсе отсутствуют,
либо отрывочно распределены между различными
программами, агентствами или страховыми поли-
сами. Программы часто плохо скоординированы
друг с другом, а сбор информации не соответствует
предъявляемым требованиям. Те средства, которые
доступны для охраны здоровья матери и ребенка,
нередко также недостаточны. Описанные сведения
отражают необходимость продолжения пересмотра
и изменения системы здравоохранения как в США,
так и в других странах, при этом особое внимание
должно уделяться охране здоровья детей.
Эти проблемы приобрели особую актуальность
в связи с социальными и демографическими изме-
нениями в США. К 1999 г. 27 % всех детей в возрас-
те до 18 лет жили в неполных семьях — этот пока-
затель более чем в 2 раза превышает аналогичные
данные 1970 г. Из общего числа детей в неполных
семьях 85 % жили с матерью. Среди детей из непол-
ных семей отмечено следующее расовое распреде-
ление: 56% — афроамериканцы, 32% — латиноаме-
риканцы, 22% — белые и 36% — североамерикан-
ские индейцы. В 1997 г. 57 % женщин с ребенком
до 3 лет, 64 % с ребенком до 6 лет и 74 % с детьми
в возрасте 6-17 лет работали все время или часть
времени вне дома. В 1994 г. дети до 5 лет работа-
ющих матерей находились в следующих услови-
ях: 29 % — в дошкольных детских учреждениях,
20% — с неродственными людьми дома и 42% —
с родственниками в домашних условиях. В 1996 г.
реформа социального обеспечения побудила жен-
щин с низким доходом искать работу и получать
поддержку по вопросам ухода за детьми.
Здоровье и благополучие детей напрямую зави-
сит от дохода в семье. Дети из бедных семей гораз-
до чаще испытывают недостаток в одежде и пище;
они чаще болеют и гибнут, имеют более низкие по-
казатели стандартизованных тестов, чаще остаются
на второй год обучения в школе, бросают школу,
рожают детей вне брака, становятся объектом пре-
ступлений и представителями низших слоев насе-
ления в зрелом возрас ге В 1998 г. 18% всех детей
США жили в бедноте: из них 14 % приходилось
на представителей белой расы, 36 % — на негров
и 34 % — на латиноамериканцев; 8 % детей США
Г тава 1. Общее представление о педиатрии
47
жили в крайней нищете (в семьях с доходом менее
50% от средневзвешенного порога бедности1). Мно-
гие из этих детей живут в белноте на протяжении
всего детского возраста. У детей из неполных се-
мей с родителями, имеющими определенные фак-
торы риска (молодой возраст, низкое образование,
принадлежность к национальным меньшинствам,
нетрудоспособность), больше шансов жить в бед-
ноте по сравнению с остальными детьми.
Вышеупомянутые сведения позволили выде-
лить три группы задач здравоохранения. Первая
группа включает стремление обеспечить доступ-
ность адекватной медицинской помощи во время
родов, на протяжении дошкольного возраста ре-
бенка и по вопросам планирования семьи; эффек-
тивную координацию руководящей деятельности
на государственном и местном уровне; попытку
обеспечить доступность медицинской помощи
в группах риска; устранение неодолимых или
условных финансовых барьеровами для оказания
медицинской помощи; обеспечение непрерывной
медицинской помощи с момента обследования
беременной женщины до подросткового возраста
ребенка; обеспечение доступности всех необходи-
мых услуг для каждой семьи; внедрение услуг по
контролю развития ребенка, а также стоматологи-
ческой, генетической и психиатрической помощи.
Вторая группа задач направлена на снижение чис-
ла несчастных случаев и факторов риска окружа-
ющей среды, обеспечение потребности в питании,
а также на повышение грамотности населения по
вопросам детского здравоохранения и изменение
образа жизни. Третья группа задач связана с необ-
ходимостью биомедицинских и поведенческих ис-
следований, фундаментального изучения аспектов
биологии человека, а также важнейших проблем
матери и ребенка.
Неразрешенные проблемы психического и со-
циального здравоохранения в обществе можно
проиллюстрировать с помощью анализа несоответ-
ствия по показателям заболеваемости, травматизма
и насильственных действий среди белых, негроид-
ных и латиноамериканских детей. Основной при-
чиной смерти среди подростков стали убийства.
Частота убийств повысилась и среди детей самого
младшего возраста, хотя возможным объяснением
данного факта стала большая раскрываемость этих
1 Средневзвешенный порог бедности в США ь 1998 г. соста-
вил 16 530 дол. США на семью из четырех человек в год.
случаев (см. гл. 22). Кроме того, эти данные могут
быть связаны с неразрешенными социальными
проблемами между подростками, эпидемией нар-
комании (особенно связанной с употреблением ко-
каина и крэка — дешевого порошкового кокаина),
предрассудками и насилием, которое процветает в
нашем обществе. Некоторые эти проблемы обсуж-
даются в гл. 21, 26, 608 (т. 5) и части VII.
Особенности системы
здравоохранения
Дети (от 0 до 21 года) составляют чуть меньше
У3 популяции жителей США. Рождаемость рас-
тет с 1976 г.; ожидается, что такая динамика про-
должится и составит 1-2% в год В 1999 г. на свет
появилось 3 959 417 новорожденных. В табл. 1.5
указано распределение детей в популяции по воз-
расту. С 1950 г. популяция детей увеличивается.
Вместе с тем доля детей относительно взрослого
населения снижается. Отмечается существенное
увеличение расовых, этнических и культурных раз-
тичий среди детей.
В 1999 г. дети до 15 лет совершили 117 млн
посещений врача, при этом 15 млн визитов — в
амбулаторные отделения клиник Молодые люди
15-24 лет совершили 60 млн посещений врача, при
этом амбулаторные отделения клиник посетили
8 млн раз. Основные причины 40 % обращений сво-
дились к обследованию здорового ребенка (15%),
инфекционным заболевания t среднего уха (12%)
и травмам (10%). По мере взросления ребенка ча-
стота амбулаторных посещений врача снижается; у
взрос, [ых имеет место обратная картина. В отличие
от большого числа детей, обследованных амбула-
торно, в 1999 г. в клиники США было госпитали-
зировано 2 258 000 детей до 15 лет по неотложным
показаниям. Негры и выходцы из Азии гораздо
чаще посещают амбулаторные отделения клиник,
тогда как в структуре обследования здоровых де-
тей доля представителей бетой расы почти на 80%
больше по сравнению с неграми.
Клиники, особенно в городских условиях, обе-
спечивают плановое и интенсивное лечение детей,
а варианты вмешательств варьируют от иммуни-
зации и консультирования по вопросам развития
ребенка до открытых операций на сердце и транс-
плантации почек. Клинические условия для оказа-
ния неотложной помощи обычно имеются в уни-
верситетских клиниках регионального масштаба.
48
Часть I. Область изучения педиатрии
Таблица 1.5
Распределение детей США по возрасту на ноябрь 1998 г. (постоянное население х 1000)
Возраст (лет)	х>бщес число	Белые	Не.ры	мерикачские индейцыi/ эскимосы/алеуты	Нн.однч ня Азии И С ДЛр оОВ Тихого океана
< 1	3795	3016	558	41	89
1	3777	3015	545	40	87
2	3771	3005	522	39	86
3	3824	3027	581	40	87
4	3923	3090	618	42	85
0-4	19 090	15 153	2855	201	434
5	3985	3137	629	43	85
6	4022	3175	631	42	85
7	4087	3205	643	46	83
8	3805	3002	611	47	71
9	3960	3105	648	49	77
5-9	19 838	15 624	3 162	226	400
10	3902	3079	622	48	74
И	3794	3009	589	47	72
12	3836	3036	596	48	77
13	3775	2994	575	49	78
14	3783	2996	579	49	79
10-14	19090	15113	2960	240	380
15	3910	3091	608	49	80
16	3753	2978	575	46	75
17	4029	3197	629	47	77
18	3754	2990	86	41	68
19	3827	3044	596	41	72
15-19	19 273	15 300	2994	224	372
20	3811	3042	585	39	72
21	3580	2859	533	38	74
0-21	84 682	67 091	13089	968	1732
22-85 и более	184 500	155 307	1141	1374	8481
Общее число	269 182	222 398	34 230	2342	10 213
Бюро переписи населения США.
Частота госпитализации детей (за исключением
детей первого года жизни) ниже по сравнению
с взрослыми людьми до 65 лет. В 1999 г. эти пока-
затели в расчете на 1000 человек были следующие:
дети до 1 года — 208,5; дети 1-4 лет — 46,6; дети
5-14 лет — 22,2; дети 15-19 лет — 60 (за исключе-
нием случаев госпитализации, связанных с бере-
менностью). Частота и продолжительность госпи-
тализации как детей, так и взрослых существенно
снизились за последнее десятилетие. Среди общего
числа выписанных людей из отделений неотлож-
ной помощи дети составляют всего 8%; более 70%
случаев госпитализации детей связано с хрониче-
скими состояниями, 10-12% из них — с врожден-
ными пороками и генетическими заболеваниями.
Планирование и внедрение системы
медицинской помощи
Лечащих врачей все чаще привлекают по вопросам
консультирования детей и подростков с поведенче-
скими расстройствами либо нарушением взаимо-
отношений с родителями, учителями и обществом.
Педиатры начинают принимать активное участие
Глава 1. Общее представление о педиатрии
49
в лечении психических заболеваний и в соци-
альных проблемах детей. Все большее внимание
привлекает различное применение современных
достижений здравоохранения в разных группах
детей. По аналогии с другими развивающимися
странами многие существующие недостатки здра-
воохранения в США можно было бы устранить,
если бы все достижения и стремления современ-
ной науки были реализованы в сфере педиатрии.
Медицинские проблемы детского возраста часто
неразрывно связаны с состоянием психического
и социального здоровья. Очень высокий риск за-
болеваемости продолжает сохраняться в группах
национальных меньшинств, а в обязанности педи 
атра входит активное участие в программах по по-
добным проблемам.
В связи с описанной сферой проблем в педиа-
трии следует сделать один вывод: право каждого
человека сводится к тому, чтобы получить доступ
по крайней мере к начальному уровню качествен-
ной медицинской помощи, связанной с контро
лем состояния здоровья и лечением заболеваний.
Наличие медицинской страховки у детей в США
определяет доступность первичной помощи. Невоз-
можнос'ъ обеспечить медицинскую помощь всем
нуждающимся в ней людям привела к пересмотру
структуры системы здравоохранения во многих
странах мира. Вместе с тем в большинстве систем
остаются нерешенными некоторые проблемы- не-
правильное распределение врачей по регионам, не-
восприимчивость медицинских учреждений к по-
требностям пациента, несоответствие медицинских
услуг нуждам и удобству пациентов, недостаточная
просвещенность населения в вопросах здравоох-
ранения. Поиски более действенного обеспечения
населения медицинской помощью привели к идее
создания новой категории медицинских работни-
ков — специалистов по оказанию медицинской
помощи детям среднего возраста, а также новых
организаций для обеспечения ухода за детьми.
Новый взгляд на нужды педиатрии изменил
систему оказания детской* медицинской помощи
Другими способами. Растущее понимание специ-
алистами необходимости особых вариантов сти-
муляции и ухода за грудными детьми привело к
пересмотру принципов здравоохранения новорож-
денных (см. гл. 9 и 34) и процедур их усыновления
(см. гл. 17,18). Крупные централизованные учреж-
дения для детей инвалидов были в последние годы
заменены на общественные более мелкие структу-
ры, предоставляющие этим детям больше возмож-
нос”и достичь своего максимального потенциала.
Педиатры принимали активное участие в создании
этих и других учреждений; их мнение и участие
требуются и сегодня.
Стоимость здравоохранения
Развитие высоких технологий, повышение чис-
ла пожилых людей (старше 65 лет), ш рестройка
учреждений здравоохранения (в первую очередь
с учетом требования персонала), рост обществен-
ной потребности в медицинской помощи, а также
избранный способ оплаты медицинских услуг при-
вели к тому, что стоимость медицинской помощи
в США достигла существенной доли от валового
национального продукта. И хотя дети до 18 лет
составляют около '/3 населения, на их долю при-
ходится лишь 14% расходов персонального здра-
воохранения, что соответствует 60% расходов
взрослого населения. Усилия, направленные на
ограничение стоимости здравоохранения, при-
вели к пересмотру способа оплаты услуг врачам
и больницам. Были установлены пределы на сто-
имость отдельных услуг, предоплату услуг, огра-
ничены разнообразные системы здравоохранения
и программы компенсации по клинико-затратным
группам, основанные в первую очередь на диагнозе
пациента, а не на реальных предоставленных услу-
гах; была учреждена оплата по шкале относитель-
ной стоимости в зависимости от вида медицинских
услуг. Эти и другие изменения в системе финан-
сирования здравоохранения привели к возникно-
вению важных этических и профессиональных во-
просов в деятельности педиатра (см. гл. 2).
Оценка здравоохранения
Изменение системы здравоохранения в соответ-
ствии с требованиями детей и их семей требует точ-
ных статистических данных и принятия сложных
решений при выборе приоритетов. Помимо расту-
щих вопросов, связанных со структурой и стоимос-
тью систем здравоохранения, а также стремлени-
ем к справедливому распределению медицинских
услуг, все чаще возникает вопрос оценки качества
медицинской помощи, ее продуктивности и эффек-
тивности. Отмечены существенные региональные
различия между сходными популяциями детей по
показателям использования определенных проце-
50
Часть I. Область изучения педиатрии
дур и технологий и частоте госпитализации. Эти
различия требуют непрерывного- контроля и объ-
яснения, связанного с реальным влиянием терапев-
тической и хирургической помощи на состояние
здоровья и исход заболевания пациентов.
Углубление специализации
Количество информации, которой оперирует врач-
педиатр, стремительно растет, поэтому ни один че-
ловек не может стать специалистом во всех сфе-
рах педиатрии. Педиатры все чаще зависят друг от
друга с целью обеспечить максимальное качество
помощи своим пациентам. В США распространена
групповая врачебная практика; большинство педи-
атров являются врачами первичного медицинского
обслуживания, а коло 25 % имеют специализацию.
Углубление специализации в педиатрии проис-
ходит в различных направлениях: особый интерес
в отношении здоровья возрастных групп детей
привел к появлению неонатологии и педиатрии
подросткового возраста; специализация по орга-
нам и системам предопределила развитие детской
кардиологии, неврологии, аллергологии, гемато-
логии, нефрологии, гастроэнтерологии, психиа-
трии, пульмонологии и эндокринологии, а также
наличие специалистов в сфере развития ребенка,
нарушений обмена веществ и генетических за-
болеваний. Разделение педиатрии на основании
системы оказания помощи привело к созданию
службы амбулаторной помощи и неотложной те-
рапии. Наконец, вокруг проблемы детей-инвалидов
с тала образовываться отдельная группа узких спе-
циалистов — педиатров, неврологов, психиатров,
психологов, специалистов по трудовой терапии
и физиотерапевтов, педагогов, логопедов, фони-
атров и диетологов. Углубление специализации
особенно заметно в университетских отделениях
и детских медицинских центрах.
Необходимость продолжения
самообразования
Информационный взрыв привел нас к необходи-
мости непрерывного обучения. Ранее эта аксиома
ощущалась менее отчетливо, поскольку любую но-
вую информацию в медицине можно было почерп-
нуть с помощью сравнительно небольшого числа
журналов, учебников или монографий. В насто-
ящее время необходимая информация настолько
широко рассеяна среди огромного числа публику-
емых журналов, что для адекватного обновления
знаний приходится пользоваться электронными
системами данных. Интернет предоставил не-
оценимую помощь в поиске информации врачами
и пациентами, но при ее анализе следует критично
относиться к ее качеству, клиническому значению
и надлежащему применению. Появились новые
образовательные аудио- и видеоматериалы, а так-
же курсы повышения квалификации, посредством
которых педиатры способны обновить свои знания
в различных сферах науки о здоровье детей. Аме-
риканская аттестационная комиссия по педиатрии
и Американская академия педиатрии (ААП) соз-
дали систему непрерывного обучения и сертифи-
кации терапевтов.
Не существует четкого критерия, по которому
педиатр может сделать вывод о том, что его непре-
рывное обучение соответствует современным стан-
дартам и что он находится на переднем крае науч-
ных достижений в интересующей его сфере. Вместе
с тем педиатр, принимая на себя ответственность
за здоровье маленького пациента, всегда должен
основывать свои клинические решения на послед-
них научных достижениях. Для этого специалист
должен занимать активную жизненную позицию
и принимать участие в образовательной деятельно-
сти студентов и врачей-ординаторов. Стремление
к самообучению воспитывают и сложные клиниче-
ские случаи, которые заставляют врача обратиться
к литературе, коллегам и консультантам. Подобная
работа нередко приводит к разрешению несоответ-
ствий и выявлению противопоказаний, которые
ранее были неизвестны специалисту. Большинство
информации врач получает при общении с пациен-
том, но это не значит, но он должен иметь стандарт-
ный подход к каждому, пусть даже самому простому
случаю.
Те инструменты, которые может использовать
педиатр при работе с проблемами детей и их семей,
делятся на три основные категории: когнитивные
сведения (современная фактическая информация
о диагностике и лечении заболевания, которую
специалист хорошо помнит или может легко по-
черпнуть в доступных источниках, азатем связагь
с патологической физиологией конкретного кли-
нического случая в рамках индивидуальной биоло-
гической изменчивости); межличностное общение
или практические навыки (способность врача на-
ладить продуктивное общение с пациентом, при-
Глава 2. Этика в педиатрии
51
менить информативные методы физикального об-
следования, выполнить венепункцию либо реани-
мационные мероприятия новорожденного ребенка
с признаками угнетения сердечно-сосудистой дея-
тельности и дыхания); отношение и настрой спе-
циалиста (бескорыстное стремление применить все
свои силы и умения во имя пользы ребенка и его
семьи; проявление сочувствия и заботы). С точки
зрения последней категории очень важно, чтобы в
рамках своих возрастных способностей и с учетом
характера заболевания ребенок вместе с родителя-
ми принимал информированное решение о своем
лечении.
Повседневная деятельность ежедневно стал-
кивает педиатра с необходимостью владеть раз-
нообразными навыками и умением. Специалист
первичной помощи должен хорошо разбираться в
вопросах развития ребенка и иметь возможность
организовать эффективную непрерывную систему
контроля и обеспечения здравоохранения на про-
тяжении всего периода развития ребенка. Чаще
всего эти врачи редко прибегают к высокотехноло-
гичным методам обследования или помощи узких
специалистов. Вместе с тем при возникновении
такой потребности консультанты и лечащий врач
должны учесть все противоречивые точки зрения,
проявить гибкость и вынести единственное реше-
ние, которое в максимальной степени соответству-
ет потребностям конкретного пациента.
На любом уровне профессиональной деятель-
ности (первичная, квалифицированная и специ-
ализированная помощь), в любом качестве (сту-
дент, средний медицинский персонал, работник
стационара, педиатр, семейный врач или узкий
специалист) медицинский работник должен по-
нимать свою роль в каждый конкретный момент
времени и степень участия в разрешении той или
иной проблемы, связанной с больным ребенком.
Кажп ый специалист должен давать правдивый
ответ на вопрос, достаточна ли его квалификация
и возможности для адекватного оказания помощи
конкретному ребенку, нуждается ли он в помощи
коллег. Каждый, а особенно молодой специалист,
должен иметь под рукой общие руководства, мо-
нографии по отдельным, более узким областям,
специальные журналы, аудио-, видеоматериалы,
(оступ к интернету, а также коллег, владеющих до-
полнительным опытом и навыками. Хорошие вза-
имоотношения на всех описанных уровнях позво-
лят нам приблизиться к той цели, когда все дети
будут иметь возможность достичь своего макси-
мального потенциала.
Литература
1999 National hospital discharge summary with detailed di-
agnosis and procedure data. Vital and Health Statistics
2001, Series 13, Number 151.
Births: Final data for 1999. National Vital Statistics Reports
2001; 49: 1-100.
Deaths: Final data for 1999. National Vital Statistics Re-
ports 2001; 49:1-116.
Health, United States, 2001. Urban and Rural Health Chart-
book. Department of Health and Human Services, 2001.
DHHS Publication No. (PHS) 01-1232-1.
Hoyer D. L., Freedman M. A., Strobino D. M. et al. Annual
summary of vital statistics: 2000. Pediatrics 2001; 108:
1241-55.
McCormick M. C., Wemick R. M., Elixhauser A. et al. Annual
report on access to and utilization of health care for chil-
dren and youth in the United States-2000. Ambulatory
Pediatrics 2001; 1: 3-15.
National Ambulatory Medical Care Survey: 1999 summary.
Advanced Data 2001, 322:1-36
Trends in the well-being of America’s children and youth
2001. U S. Department of Health and Human Services.
Trends in hospital emergency department Utilization: Unit-
ed States, 1992-99 Vital and Health Statistics 2001,
Series 13, Number 150.
Глава 2
Этика в педиатрии
Роберт М. Нельсон (Robert М. Nelson),
Нормой Фост (Norman Fost)
Принятие того или иного решения родителями
ограничено в первую очередь интересами ребенка,
а также появляющимся желанием к обособлению
и самоопределению в старшем детском и подрост-
ковом возрасте. Кроме того, педиатры имеют неза-
висимое профессиональное обязательство «рабо-
тать во имя пользы ребенка», что создает предпо-
сылки для конфликта между ребенком, родителями
и педиатром. Этические вопросы в практике педи-
атра должны включать уважительное отношение,
к ответственности родителей за жизнь и здоровье
ребенка, а также к стремлению ребенка обеспечить
собственную независимость в принятии решений.
Дополнительные сложности обусловлены разно-
52
Часть I. Область изучения педиатрии
образными социальными, культурными и религи-
озными особенностями в распределении семейных
ролей, во взгляде на авторитет родителей, методы
воспитания, совершеннолетие и альтернативный
подход к здравоохранению.
Информированное согласие,
родительское разрешение
и одобрение ребенком
Дееспособные взрослые пациенты после консульта-
ции с врачом имеют право решать, какое медицин-
ское вмешательство они будут использовать, а ка-
кое — нет. Это право самоопределения, основанное
на личных предпочтениях и ценностях, отражено
в доктрине добровольного и информированного
согласия. Вместе с тем эта доктрина имеет огра-
ниченное непосредственное применение к детям
и подросткам, которые лишены права принимать
решение и законных полномочий давать информи-
рованное согласие на медицинскую помощь. Ин-
формированное согласие в сфере здравоохранения
основывается в первую очередь на возможности по-
нимать и общаться, аргументировать и совещаться,
а также анализировать спорные вопросы, связан-
ные с принятием решения, на основании личных
ценностей. Возраст, при котором дееспособный
пациент имеет законное право давать доброволь-
ное информированное согласие на медицинскую
помощь, варьирует в зависимости от штата и может
быть ограничен определенными условиями (нали-
чие заболевания, передающегося половым путем,
алкоголизм или наркомания, консультирование по
вопросам планирования семьи).
В отличие от права принимать решения, связан-
ные с собственным лечением, возможности роди-
телей в отношении своих детей более ограничены.
Они сдерживаются как интересами здоровья ре-
бенка, так и независимым обязательством врачей
действовать в рамках этих интересов, даже если
это приведет к конфликту с родителями. Принятие
такого совместного решения в педиатрии опреде-
ляется понятием родительского разрешения (а не
согласия). Принятие конкретного решения о том,
какое именно действие будет соответствовать инте-
ресам здоровья ребенка, нередко весьма затрудни-
тельно, особенно в случае различных точек зрения
на воспитание и благополучие ребенка. Родителям
дается большая свобода в методах воспитания де-
тей. Вместе с тем в случае риска причинения вреда
здоровья моральные принципы должны основы-
ваться на интересах ребенка, а не на родительском
праве принятия решений.
В отношении с детьми следует учитывать их
ранимость, а также степень развития. Важно отно-
ситься с уважением как к родительскому разреше-
нию, направленному на защиту ребенка, так и одо-
брению детей. Иногда врачу приходится не прини-
мать во внимание возражения ребенка, например,
когда предложенное медицинское вмешательство
имеет большое значение для благополучия малень-
кого пациента. В других случаях следует получить
одобрение ребенком предстоящей процедуры, а при
отказе отнестись к нему с уважением. Чтобы полу-
чить одобрение ребенка, врач должен помочь ему
осознать характер болезни, рассказать о том, чего
ребенку следует ожидать в дальнейшем, оценить
глубину его понимания данной проблемы и понять,
не подвергался ли ребенок давлению в принятии
такого решения.
Оказание неотложной
педиатрической помощи
Большинство детей, нуждающихся в неотложной
помощи, впоследствии выздоравливают и возвра-
щаются к нормальной жизни. Вместе с тем в не-
которых случаях мероприятия, направленные на
поддержание жизни, оказываются безуспешными
и с течением времени, которое варьирует от минут
до нескольких лет, развивается смертельный исход
(см. гл. 25). В подобных обстоятельствах неминуе-
мо возникает ряд вопросов. Следует ли начинать
и продолжать лечение, поддерживающее жизнь
ребенка? Каким образом принять такое решение?
Какой объем лечения должен быть оказан в рамках
паллиативной терапии? Есть ли какие-либо раз-
личия в порядке начала и прекращения лечения,
поддерживающего жизнь ребенка? Каковы осо-
бенности выполнения некоторых специфических
процедур — сердечно-легочной реанимации, инфу-
зионной терапии и искусственного питания? Дол-
жен ли измениться порядок оказания медицинской
помощи при их выполнении?
Переход от лечения к уходу. Начало меро-
приятий, направленных на поддержание жизни,
подразумевает, что ожидаемая польза от такого
лечения (возвращение к нормальной жизни или
последующий переход к приемлемому качеству
жизни) оправдывает его выполнение. Если веро-
Глава 2. Этика в педиатрии
53
ятность благоприятного исхода резко снижается
либо расходы на обеспечение такой помощи стано-
вятся непосильными, мы задаемся вопросом: а есть
ли смысл в продолжении этих мероприятий? Ответ
затруднителен; он включает рассмотрение различ-
ных вариантов исхода, комп лексную оценку веро-
ятности того или иного исхода, значения его для
ребенка и родителей, а также правила поведения
в случае неуверенности и сохранении надежды.
Применение современных медицинских техноло-
гий и других вариантов лечения оправдано лишь в
том случае, если польза от лечения превышает все
затраты, особенно в отношении детей с угрожаю-
щим жизни или терминальным состоянием.
Понятие тщетности позволяет медикам от-
казаться от начала или продолжения терапии, на-
правленной на поддержание жизни, даже в слу-
чае возражений пациента и его семьи. На первый
взгляд очевидно, что специалист не должен ока-
зывать бесполезную медицинскую помощь, однако
применение этого принципа на практике сопряже-
но с множеством сложностей (особенно при нали-
чии возражений пациента и его семьи). К поня гию
тщетности прибегают лишь в том случае, когда
желаемого физиологического исхода действитель-
но невозможно достичь. Этот принцип не следует
использовать для того, чтобы сократить полный
цикл обследования и возможного лечения больных
в терминальном состоянии.
Лечение, направленное на поддержание жиз-
ни, или паллиативная терапия? Твердо различить
лечение, направленное на поддержание жизни,
и паллиативную терапию (см. гл. 25) в отдельных
случаях очень сложно; нередко желательна инте-
грация этих понятий. Под лечением, направлен-
ным на поддержание жизни, в широком смысле по-
нимают такие вмешательства, которые мохут прод-
лить жизнь пациента либо нарушить естественный
патологический процесс, ведущий к смерти. Это
трансплантация органов, искусственная вентиля-
ция легких, гемодиализ, применение вазоактивных
препаратов либо более привычное лечение — на-
значение антибиотиков, химиотерапии, инфузион-
ная терапия и искусственное питание. Специали-
сты по паллиативной терапии ставят своей целью
устранить те симптомы и патологические состоя-
ния, которые ухудшают качество жизни пациента
(и его семьи) независимо от влияния на основной
патологический процесс. Назначение анальгети-
ков и других препаратов, которые воздействуют
на психологическую и духовную составляющую
больного человека, находящегося в терминальном
состоянии, обычно расценивают как паллиативную
терапию; последнюю нередко сочетают с лечением,
направленным на поддержание жизни. Некоторые
мероприятия по поддержанию жизни MOiyr быть
уместны в рамках паллиативной терапии умираю-
щего ребенка (см. гл. 25).
Прекращение и воздержание от лечения, на-
правленного на поддержание жизни (см. гл. 129).
План паллиативной терапии включает доступные
диагностические и лечебные меры, позволяющие
улучшить качество жизни пациентов, находящихся
в терминальном или угрожающем жизни состоя-
нии. Некоторые мероприятия, которые были назна-
чены ранее, можно отменить, другие не назначать
вовсе. Несмотря на существующую точку зр< ния
о том, что морального различия между прекраще-
нием и воздержанием от лечения, не имеющего
медицинских показаний, не существует, многие
врачи сходятся в другом мнении: отменить неэф-
фективное лечение гораздо проще, чем отказать в
назначении нового вмешатс льства, которое могло
бы помочь. Иногда врачи объясняют свое решение
о воздержании от назначения лечения тем, что от-
мена этого препарата в будущем может привести к
худшим последствиям при условии его достаточ-
ной эффективности. Прекращение лечения, на-
правленного на поддержание жизни, с психологи-
ческой точки зрения гораздо тяжелее, чем отказ от
его начала. Кроме того, следует учитывать, что по
мере лечения ребенка связанные с ним моральные
принципы врача изменяются.
Решение об отсутствии необходимости начала
сердечно-легочной реанимации — это нередко пер-
вый вопрос, который обсуждает врач с родителями
ребенка, находящегося в угрожающем жизни или
терминальном состоянии. Письменный отказ от
реанимации может стать признаком успеха врача
в преодолении препятствий со стороны родите-
лей, связанных с их желанием начать лечение по
поддержанию жизни. Этот отказ не означает, что
больной лишается любой другой медицинской по-
мощи — оксигенотерапии, аспирации содержимо-
го дыхательных путей, назначения анальгетиков
и т. д. Кроме того, такое решение не является необ-
ратимым. Письменный отказ от реанимации может
быть лишь одним из этапов всестороннего плана
лечения больного, который подлежит периодиче-
скому пересмотру и должен учитывать все этапы
54
Часть I. Область изучения педиатрии
ухода за ребенком, включая его образование. Рас-
пространение действия отказа и на период амбула-
торного лечения пациентов — важный компонент
предоставления всесторонней медицинской помо-
щи. Механизмы и законодательные акты, которые
регламентируют откао от реанимации, должны
применяться как в школах, так и на догоспиталь-
ном этапе оказания неотложной медицинской по-
мощи.
Один из более сложных вопросов прекращения
или воздержания от лечения, направленного на
поддержание жизни, — это обеспечение инфузион-
ной терапии и искусственного питания. Любой че-
ловек, который не способен к самообслуживанию,
может погибнуть, если ему не дадут воды и пищи.
Некоторые авторы возражают, что в обсуждаемых
здесь случаях необходимо искусственное питание
пациентов (через гастростому или парентерально),
которое должно рассматриваться в рамках других
мероприятий, направленных на поддержание жиз-
ни. Кажется, более убедительны те авторы, которые
говорят, что отношение к питанию и обеспечению
ребенка жидкостью не должно зависеть от способа
кормления. В некоторых штатах требуют четких
и убедительных данных о желании пациента пре-
кратить терапию, направленную на поддержание
жизни, в случае потери им дееспособности или
перехода к так называемому вегетативному состо-
янию. Такое замещенное решение не может быть
принято в отношении детей или лиц, которые
потеряли дееспособность, прежде чем изъявили
свою волю. И хотя существуют прецеденты, когда
кормление и снабжение водой были прекращены
на законной основе в интересах больного, все эти
правила относятся к взрослым пациентам, а право-
мерность их применения в педиатрической практи-
ке не решена.
Решение о прекращении или воздержании от
лечения вовсе не означает, что врач намерен уско-
рить смерть больного. Человек волен решать, как
ему жить в ожидании смерти, даже если смерть —
ожидаемый исход выбора человека. Адекватную
седацию и обезболивание для облегчения тяжелых
прогрессирующих симптомов (боль или одышка)
не следует рассматривать как желание ускорить
смерть больного.
Если было принято решение, что продолжение
терапии, направленное н? поддержание жизни, не
соотве гствует интересам больного, становится не-
важным, каким образом он умер — от прекращения
такой терапии либо от введения специального пре-
парата. В самом деле, смеотетьная инъекция может
быть предпочтительнее, поскольку она снижает
страдания. Однако причины отказа от этого мето-
да лишь частично связаны с заботой об интересах
больного. Возражения основаны, к примеру, на
стремительности и необратимости действия пре-
парата, что препятствует изменению хода развития
событий в том случае, если решение окажется оши-
бочным. Но основное беспокойство связано с эф-
фектом «скользкого склона»: снижение барьеров
перед убийством одного пациента развяжет врачам
руки в отношении других больных, границы по-
нятия «действие в интересах больного» окажутся
размыты, и это повлечет вред для определенной ка-
тегории пациентов. Современный опыт Нидерлан-
дов позволяет поддержать эту точку зрения. Кроме
того, добровольный уход больного из жизни с по-
мощью врача может иметь и другие последствия:
например, это затруднит оказание паллиативной
терапии из-за страха больных, связанного с закон-
ным правом врача просто изменить дозу седатив-
ных препаратов или наркотических средств.
Терапия, направленная на поддержание
жизни новорожденных-инвалидов. В 1982 г.
родители ноьорожденного с синдромом Дауна
и атрезией пищевода имели право согласиться на
смерть ребенка в течение 6 дней. Аналогичная по-
зиция сохранялась и в отношении детей с иными
заболеваниями, к примеру, с сочетанием синдрома
Дауна и позвоночной расщелины. Как оказалось,
многие из этих детей имели хорошую перспективу
для продолжительной счастливой жизни, а следо-
вательно, такое решение не соответствовало инте-
ресам больного. В двух крупных опросах педиатры
поддержали необходимость переложить принятие
такого сложного решения на родителей; некото-
рые специалисты возражали, мотивируя это тем,
что они обязаны служить интересам больного ре-
бенка, а не его родителей. Эта проблема имеёт еще
один важный аспект: зачастую решения основыва-
ются на ошибочных медицинских представлениях
и ложном пессимистическом прогнозе о качестве
жизни ребенка.
Как следствие этих споров в США были провоз-
глашены специальные правила в рамках закона о
жестоком обращении с детьми, которые запрещают
отказывать в медицинской помощи новорожден-
ным-инватидам, за исключением некоторых опре-
деленных состояний. Последние включают стой-
Глава 2. Этика в педиатрии
55
кую утрату сознания ребенка, тщетность лечения
или вероятную тщетность его (при условии, если
ребенок тяжело переносит такую терапию). Эти
прави. ia упраздняют одно из главных оснований
для отмены терапии, направленной на поддержа-
ние жизни, а именно — высокую вероятность того,
что длительное биологическое существование нс
будет соответствовать интересам больного (на-
пример, если степень инвалидности такова, что
отрицательные последствия лечения будут пре-
валировать над положительным эффектом). Одно
из непреднамеренных последствий внедрения та-
ких правил связано с тем, что они предопределяют
пере код от недостаточного лечения к избыточному,
т. е. назначение терапии, которая увеличивает про-
должительность жизни, но не служит интересам
больного. Вместе с тем эти правила включают поло-
жения о праве финансировать этот проект из бюд-
жета штата, поэтому для их реального вступления
в силу требуется соответствующее изменение за-
конодательства каждого штата. При последующих
случаях рождения детей с расщелиной позвоноч-
ника и другими пороками развития за родителями
сохранялось право отказаться от начала терапии по
под держанию жизни новорожденного.
Этические комитеты учреждений
(больниц)
Противоречия, связанные с отказом от начала те-
рапии, направленной на поддержание жизни ново-
рожденных-инвалидов, привело к созданию «Дет-
ских комитетов биоэтики» — предшественников
современных этических комитетов учреждений в
сфере педиатрии. Чаще всего такие комитеты на до-
бровольной основе предоставляют консультацию,
которая включает тщательное обсуждение каких-
либо вопросов или разрешение конфликтов. При
принятии большинства сложных решений, связан-
ных с лечением детей (в том числе отказ от начал?
терапии, направленной на поддержание жизни),
врачи и родители добровольно обращаются за по-
мощью в такие комитеты. Кроме того, в подобных
случаях следует принимать во внимание и мнение
ребенка, особенно при тяжелом характере лечения
и неопределенном либо отдаленном его эффекте.
Этические комитеты выполняют по меньшей
мере три функции: 1) составляют и контролиру-
ют выполнение стандартов по таким вопросам, как
письменный отказ от реанимации или от начала
терапии, направленной на поддержание жизни;
2) обучают специалистов, пациентов и их семьи
этическим вопросам здравоохранения; 3) консуль-
тируют по сложным этическим вопросам всех нуж-
дающихся в этом людей. И хотя консультация по
каждому конкретному случаю может варьировать
в широких пределах, оптимальная тактика сводит-
ся к объединению всех доступных и имеющих от-
ношение к данному случаю фактов, а также учету
чувств вовлеченных людей и гармоничному учету
интересов обеих сторон. Наличие таких комитетов
или альтернативных организаций является обяза-
тельным требованием Объединенной комиссии
по аккредитации лечебных учреждений; основная
задача комитета — обеспечить консультативную
помощь в случае несоответствия мнений родите-
лей и медицинского персонала. В настоящее время
суды штатов пришли к пониманию важности уча-
стия этих организации в процессе принятия слож-
ных медицинских решений.
Скрининговое обследование
и медико-генетическое
консультирование
Скрининговым обследованием называют поиск
бессимптомных заболеваний в определенной по-
пуляции людей; в большинстве случаев оно прово-
дится для последующего лечения, реже — с целью
консультирования или научного исследования.
Одни из самых значимых побед современной педи-
атрии связаны с внедрением некоторых программ
(к примеру, программы скринингового обследова-
ния новорожденных на наследственные нарушения
обмена веществ — фенилкетонурию и гипотиреоз!
Успех этих программ иногда скрывает серьезные
этические вопросы, связанные с целесообразностью
скрининга некоторых заболеваний с неустановлен-
ной стоимостью, риском и пользой. Достижения
генетики привели к существенному увеличению
числа состояний, которые могут быть выявлены
с помощью методов скрининга. Вместе с тем целе-
сообразность внедрения повсемес гного скрининга
большинства таких заболеваний не установлена.
Внедрять скрининговые тесты следует с боль-
шой осторожностью, учитывая затраты (финан-
совые, медицинские и психологические) и пользу
(эффективность протоколов последующего наблю-
дения и лечения). Новые программы следует рас-
сматривать в качестве экспериментальных до тех
56
Часть I. Область изучения педиатрии
пор, пока не будут определены их риск и польза.
Скрининговые тесты, которые подразумевают по-
следующее лечение выявленных больных, должны
показать адекватные показатели чувствительно-
сти, специфичности и предсказательной ценности;
в ином случае ложноположительные результаты
приведут к назначению возможного токсического
лечения и развитию стресса у здоровых людей. По
мере создания таких тестов родителям будут давать
возможность выбора — подписать информирован-
ное согласие о проведении теста или отказаться от
него. Подобные меры предосторожности не всегда
использовались в программах скрининга, что при-
чиняло серьезный вред без заметной пользы. К зна-
комым примерам можно отнести непрерывную ре-
гистрацию частоты сердечных сокращений (ЧСС)
плода, которая привела к резкому повышению чис-
ла случаев кесарева сечения, а также скрининговое
обследование недоношенных новорожденных на
ацидоз, которое приводило к неоправданному на-
значению большого количества раствора бикарбо-
ната натрия, обладающего токсическим свойством,
до адекватной оценки риска состояния.
К постоянным этическим вопросам относят
характер назначения скринингового исследова-
ния — должно ли оно назначаться по желанию, в
плановом порядке с возможностью отказа, либо
обязательно? Добровольный подход сводится к
подписанию родителями информированного со-
гласия. Некоторые специалисты высказывают мне-
ние, что по этическим соображениям не стоит пред-
лагать родителям подписывать информированное
согласие по поводу определенных скрининговых
исследований, обладающих доказанной целесоо-
бразностью (например, обследование на фенилке-
тонурию), ведь отказ будет приравнен к плохому
уходу за ребенком. Обследование в плановом по-
рядке с возможностью отказа подразумевает, что
его проводят большинству детей, и если родите-
ли не желают такого обследования, они должны
четко заявить об этом медицинскому персоналу.
Этическим обоснованием для обязательных скри-
нинговых исследований является утверждение об
обязательствах общества способегвовать благо-
получию детей путем раннего выявления и лече-
ния отдельных состояний; от таких обязательств
нельзя отказаться лишь на основании частного
родительского мнения. Однако информированное
согласие родителей на скрининг новорожденного
позволяет быстрее и эффективнее начать лечение
в случае положительного результата, а также спо-
собствовать внедрению экспериментальных тестов
в утвержденные программы скрининга. Несмотря
на необходимость дополнительных исследований,
одно клиническое испытание показало, инфор-
мированное согласие не требует дополнительных
временных или финансовых затрат и не вызывает
отрицательной реакции родителей, а потому его
следует предлагать для подписания повсеместно.
Те же два этических принципа (преимущество
пользы над риском и необходимость подписания
информированного согласия) применимы к гене-
тическому исследованию болезней с поздним нача-
лом. Если человек знает о повышенном риске того
или иного заболевания, он может изменить свой
образ жизни и снизить тем самым как число ослож-
нений, так и риск смертельного исхода. С другой
стороны, эти сведения могут спровоцировать эмо-
циональную и психологическую реакцию и даже
привести к дискриминации. Многие взрослые люди
не соглашаются на генетическое скрининговое об-
следование, поэтому мы не можем предположить,
что ребенок пожелает или будет иметь пользу от
сходного обследования. Таким образом, обследо-
вание детей и подростков на наследственное забо-
левание с поздним началом обычно не проводится,
за исключением тех случаев, когда своевременная
диагностика и адекватное лечение в детском воз-
расте приведут к снижению числа осложнений
и смертности. В противном случае эти исследова-
ния предлагают лишь в том возрасте, когда человек
может сделать осознанный добровольный выбор
и подписать информированное согласие.
Здравоохранение подростков
Многие подростки более напоминают взрослых,
чем детей по своей правомочности давать согла-
сие на медицинскую помощь. Такая правомочность
не является всеобъемлющим правом: подростки не
могут обеспечить оплату своего лечения, но имеют
право давать согласие на него. Кроме того, суще-
ствуют факторы общественного здравоохранения,
которые позволяют подросткам принимать реше-
ние, связанное с половым здоровьем, например по
применению средств контрацепции, выполнению
абортов или лечению заболеваний, передающихся
половым путем. Необходимость присутствия ро-
дителей может заставить многих подростков от-
казаться от обращения за медицинской помощью,
Глава 2. Этика в педиатрии
57
что серьезно повлияет на их здоровье и интересы
всего общества.
На другой чаше весов находятся законные ин-
тересы родителей, которые отвечают за все сфе-
ры жизни своего ребенка, включая его воспитание
и стремление влиять на половые отношения и по-
вседневную жизнь. Другие специалисты в связи
с этим вопросом высказывают иное мнение: обще-
ственная помощь по таким вицам лечения, особен-
но в связи с контрацепцией и абортами, стимули-
рует сексуальные отношения между подростками,
приводя к обострению данной проблемы. Анало-
гичное мнение лежит в основе протеста общества в
отношении акций по распространению стерильных
шприцов среди наркоманов, которые преследуют
целью снизить распространение вирусного гепа-
тита и ВИЧ-инфекции. Критики высказываются
следующим образом: «Подобные программы несут
в молодежные массы мысль, что незаконное упо-
требление наркотиков поддерживаемся властями
штата при условии соблюдения мер безопасности».
Такое мнение существуют даже после того, как было
доподлинно установлено, что свободный доступ к
стерильным шприцам резко снижает риск зараже-
ния ВИЧ-инфекцией. Роль и поведение педиатра
в таких спорах будет зависеть от его моральных
убеждений и способности сопоставить противопо-
ложные факты и аргументы. Вместе с тем педиат-
ры должны понимать, что их позиция моралистов
может отпугнуть подростков от самостоятельного
обращения за медицинской помощью или консуль-
тацией.
Исследовательская работа
Основное различие врача и исследователя с эти-
ческой точки зрения сводится к обязательству ис-
следователя создавать новые знания, которые в
будущем принесут пользу пациентам и обществу,
а также к ответственности исследователя перед
пациентом, который становится субъектом иссле-
дования. Научная работа определена в федераль-
ных законах как систематическая исследователь-
ская деятельность, направленная на развитие или
способствующая созданию новых знаний. Любое
исследование должно стремиться к максимально-
му сокращению риска испытуемых, а также соот-
ветствию риска возможной пользе исследования
и важности получаемой информации. Вследствие
того, что дети обычно не могут дать добровольного
информированного согласия на участие в иссле-
довании, на риск исследования накладываются
дополнительные ограничения, которые включают
условия, когда родители имеют моральное и за-
конное право разрешать ребенку участвовать в ис-
следовании.
В исследованиях, не связанных с лечением, ожи-
даемая непосредственная польза для испытуемого
отсутствует, что может способствовать неблагопри-
ятному соотношению риск/польза. Некоторые спе-
циалисты говорят о том, что дети, равно как и не-
которые категории взрослых пац [ентов (например,
инвалиды), не могут участвовать в исследованиях,
не связанных с лечением, поскольку человек не
может рассматриваться лишь как объект научной
работы. Более широко распространено мнение, со-
гласно которому дети мохут принимать участие
в исследованиях с минимальным риском, хотя это
подвергается непрерывным обсуждениям. Неко-
торые специалисты высказываются, что дети обя-
заны способствовать социальному благополучию,
хотя федеральные правила не позволяют насильно
привлекать взрослого человека к исследованию на
основании этого довода. Другие авторы возража-
ют, что участие в исследовании позволит воспитать
в детях альтруизм и чувство гражданского долга.
Федеральные правила позволяют здоровым детям
принимать участие в исследованиях с минималь-
ным риском; такое решение основано на аналогии
с риском повседневной жизни, который определя-
ют для детей их родители. Законодательство также
гласит, что дети с заболеваниями могут принимать
участие в исследованиях, которые не связаны с ле-
чением и имеют несколько более высокий риск по
сравнению с минимальным, при условии, что та-
кое исследование не приведет к изменению повсед-
невной жизни ребенка и поможет получить новые
сведения, которые окажутся жизненно важными
для изучения патогенеза или поиска лечения ука-
занного заболевания. Категория «несколько более
высокий риск по сравнению с минимальным» име-
ет массу противоречий.
Основные противоречия в отношении исследо-
ваний, не связанных с лечением, сводятся к широ-
кой интерпретации понятия минимального риска.
Федеральные законы определяют минимальный
риск как такой, который встречается в повседнев-
ной жизни, а также во время выполнения повсед-
невных физических и физиологических исследова-
ний или тестов. Некоторые специалисты относят
58
Часть I. Область изучения педиатрии
к этой категории те процедуры, которые выполняет
врач при первичном осмотре пациента, но другие
пытаются причислить сюда и инвазивные проце-
дуры, например биопсию печени, при условии, что
в руках опытного специалиста этот риск по эмпи-
рическому опыту не выше риска обычного посеще-
ния врача либо если эта процедура выполняется
при любом посещении данного специалиста. Вы-
несенное определение минимального риска сна-
чала относилось к жизни здорового ребенка. Фе-
деральные законы, которые не учли этот аспект,
стали препятствовать научным исследованиям, что
способствовало широкому толкованию определе-
ния минимального риска. Вместе с тем даже сейчас
многие специалисты ратуют за то, чтобы вставить
словосочетание «здорового ребенка» в определение
минимального риска, поскольку научные исследо-
вания имеют право проводиться с риском, который
несколько превышает минимальный. Как ч предпо-
лагалось ранее, понятие минимального риска игра-
ет роль ограничителя родительской власти при
участии здоровых детей в научных исследованиях,
не связанных с лечением. Но для того чтобы соот-
ветствовать этой этической и моральной роли, ми-
нимальный риск должен получить подтверждение
в ходе статистических исследований (с оценкой
вероятности и значимости). Риск каждого вмеша-
тельства или процедуры, выполненной с научной
целью, должен оцениваться отдельно с учетом воз-
можной пользы для испытуемого или важности по-
лучаемых сведений.
Термин «лечебное исследование» может ввести в
заблуждение, поскольку не все вмешательства или
процедуры, включенные в исследование, имеют
перспективу непосредственной пользы для испы-
туемого. Вполне вероятно, что исследование будет
включать аспекты, которые не связаны с лечени-
ем, например повторное исследование крови или
рентгенографию грудной клетки. Как уже было
сказано выше, те части исследования, которые не
связаны с лечением, не должны выходить за рамки
риска, который несколько превышает минималь-
ный риск, поскольку не могут быть оправданы
ожидаемой пользой других этапов всего научного
исследования. Риск вмешательства, имеющего не-
посредственную пользу, может быть выше, чем ми-
нимальный. Вместе с тем этот риск оправдывается
вероятной пользой, а соотношение пользы и риска
должно быть не хуже, чем в других альтернативных
методах. Принятие решения об участии ребенка в
научном исследовании не должно ставить его в не-
выгодное положение.
Инновационной терапией называют новые и не
получившие одобрения вмешательства, которые
выполняют в первую очередь для пользы пациента,
а не с целью получить новую информацию. Такие
вмешательства могут оказаться более опасными,
а их применение с этической точки зрения более
затруднительно по сравнению с обычным исследо-
ванием; причины тому — отсу гствие контрольных
испытаний и систематической оценки токсичности.
Этот вид лечения нередко подвергается критике,
поскольку в его определении мысль о намерении,
что осложняет попытки опровергнуть или доказать
ошибочность такого лечения. И хотя к новым тера-
певтическим и хирургическим методам лечения не
относятся исследовательские правила, некоторые
специалисты настаивают, чтобы врачи имели мо-
ральное обязательство формально оценивать но-
вые методы лечения.
Законодательные акты США по защите субъ-
ектов исследования среди людей основываются на
двух главных положениях: 1) наличие доброволь-
ного и информированного согласия; 2) независи-
мый контроль рисков исследования Стандарты
информированного согласия в научных исследова-
ниях существенно выше, чем в клинической прак-
тике, поскольку соотношение риска и пользы в них
менее очевидно, исследователь имеет конфликт ин-
тересов. Кроме того, на протяжении длительного
времени испытуемые подвергатись несанкциони-
рованному риску, пока не были приняты строгие
требования для информированного согласия ис-
пытуемых.
Полноправные подростки в ряде случаев могут
решать вопрос своего участия в научных исследова-
ниях. В научных кругах принято, что детям следует
дать возможность выразить свое несогласие, осо-
бенно при участии в исследовании, не связанном
с лечением, когда нельзя определенно заключить,
что оно проводится в интересах пациента. Наци-
ональные нормативные акты в США определяют:
необходимо предпринять рациональные усилия,
чтобы по крайней мере информировать ребенка,
который достиг определенного уровня понима-
ния, что участие в этом исследовании не связано
с его лечением, а поэтому он волен Oi казаться от
участия. Помимо защиты, которую обеспечивает
информированное согласие, практически все на-
учные исследования у людей, которые проводят
Глава 2. Этика в педиатрии
59
на территории С ША, контролируются экспертным
советом организаций. Эю правило обязательно для
тех учреждений, которые финансируются из фе-
деральных источников, а также для исследований
под эгидой Управления по контролю за качеством
пищевых продуктов и лекарственных средств
(FDA). В настоящее время неясно, необходим ли
законный контроль за теми исследованиями, кото-
рые не финансируются из государственных фондов
(например, за исследованиями в частных клини-
ках). Принципы этически оправданного принятия
решений привели общество к необходимости уча-
стия этических комитетов во всех исследованиях
у детей независимо от источника их финансиро-
вания.
Общий этический принцип заключается в том,
что на первом этапе об участии в исследовании сле-
дует спросить тех лиц, которые способны дать до-
бровольное и информированное согласие. Именно
по этой причине большинство допущенных на ры-
нок США лекарственных препаратов не одобрено
для использования у детей. Педиатры стоят перед
серьезным выбором: использовать неодобренный
препарат и повысить тем самым риск токсичности
(снизить эффективность его применения) либо
просто отказаться от использования такого сред-
ства и лишить ребенка возможности улучшить свое
состояние. Для решения этой проблемы конгресс
США одобрил законопроект о программе, согласно
которой истекший патент на лекарственный пре-
парат может быть продлен еще на 6 мес при усло-
вии, что компания — владелец патента — изучит
возможности применения препарата в педиатрии.
Это привело к одобрению использования многих
важных препаратов в педиатрии. Новые показания
к использованию того или иного препарата у детей
должны быть основаны на данных специальных ис-
следований, за исключением случаев отказа.
Благополучие и лечение плода
По мере расширения наших знаний о факторах,
влияющих на развитие и благополучие плода, все
чаще возникают дискуссии о том, как правильно
обеспечить баланс интересов матери и плода, когда
поведение беременной женщины влияет на благо-
получие ее плода. Проводимые в настоящее время
вмешательства направлены в первую очередь на
определенные патологические состояния плода,
включая и хирургические состояния, но не забо-
левания матери с вторичным влиянием на плод.
В результате встает вопрос об ответственности
врачей в том случае, когда сталкиваются интересы
беременной женщины и плода. Особого внимания
заслуживают два обстоятельства: во-первых, обе-
спечение консервативной и хирургической помо-
щи плоду, а во-вторых, наркомания и алкоголизм
беременной женщины.
Самые сложные случаи возникают, когда бе-
ременная женщина отказывается от стандартов
медицинской помощи — эффективного лечения,
которое очень важно для благополучия плода/но-
ворожденного, который тем самым подвергается
высокому риску смерти или инвалидизации (при-
мером может служить отказ от кесарева сечения в
случае предлежания плаценты при добровольной
беременности на поздних сроках и нормальном
развитии плода).
Иногда суды США выносят решения, кото-
рые обязывают беременную подчиниться врачам,
особенно если предлагаемая процедура позволит
разрешить критическое состояние плода. Феде-
ральный суд постановил, что подобные судебные
решения не могут быть вынесены в отношении
женщины при беременности 26 нед. и менее, а так-
же если польза от вмешательства сомнительна.
В целом врачи не должны препятствовать бере-
менной отказаться от вмешательства, за исклю-
чением следующих случаев: 1) риск для беремен-
ной минимален; 2) вмешательство имеет высокую
эффективность: 3) при отсутствии вмешательства
вред для плода очевиден, выражен и необратим.
При соответствии всех трех условий врач может
настаивать на выполнении вмешательства, а в от-
сутствие эффекта — искать другие пути разре ше-
ния конфликта (например, обратиться в этический
комитет учреждения). В редких случаях в качестве
крайней меры врач обращается в суд, решение ко-
торого позволяет не принимать в расчет отказ бе-
ременной.
В попытке изменить поведение беременной
или родильницы, которая употребляет алкоголь
или наркотики и причиняет тем самым вред пло-
ду/новорожденному, врачи используют закон о
жестоком обращении с детьми. Сообщая о таком
поведении женщины, врач должен учитывать веро-
ятность положительного эффекта своих действий,
причинения вреда ребенку и матери при обвине-
нии последней в совершении преступления и за-
ключении ее в места лишения свободы. Кроме того,
60
Часть I. Область изучения педиатрии
женщина может просто перестать доверять врачам
и более не обращаться за медицинской помощью
на протяжении всей беременности или даже в мо-
мент родов. Верховный суд США постановил, что
выполнение пробы у беременной на наркотики без
ее согласия является нарушением Четвертой По-
правки, которая предоставляет защиту от необо-
снованных исследований.
Доступность здравоохранения:
справедливость распределения
медицинской помощи
Самые серьезные проблемы в сфере здравоохра-
нения США связаны с неравенством в доступно-
сти медицинской помощи. Ни одна другая инду-
стриальная страна в мире не нормирует первичное
медицинское обслуживание на основании плате-
жеспособности людей. Около 20% населения не
имеют медицинской страховки; около 9 млн детей
и подростков не обладают правом даже на первич-
ное медицинское обслуживание. Отсутствие адек-
ватной по средствам медицинской помощи имеет
серьезные последствия по показателям смертно-
сти, инвалидности и страданий людей. Основное
этическое кредо любых людей — действовать во
имя пользы общества, а ежегодное огромное чис-
ло смертельных исходов, которые можно было
бы предотвратить, подрывают принцип общества
с равными возможностями. Другой аспект неравен-
ства заключается в том, что современная система
поддерживается теми людьми, которые уже имеют
преимущества перед другими по своему финансо-
вому или социальному статусу, что усиливает не-
равенство.
Распределение медицинской помощи основыва-
ется на принципе ограниченного доступа к необхо-
димым услугам, имеющим доказанную эффектив-
ность. В последнее время стало все очевиднее, что
ни одно общество не может обеспечить любые услу-
ги для всех граждан. Но вопрос заключается не в
том, стоит ли заниматься распределением медицин-
ской помощи, а в том, как это сделать справедливо.
Помимо платежеспособности населения следует
внедрять другие принципы распределения, эффек-
тивность метода, возраст пациента, влияние вмеша-
тельства на качество жизни. Даже универсальные
системы здравоохранения имели ограниченную
доступность тех или других услуг с возможностью
оплаты за услуги из личных средств. Некоторые мо-
гут возразить, что такая многоярусная система при-
носит плоды лишь в том случае, если четко опреде-
лен основной набор медицинских услуг, который
в достаточной мере финансируется.
Литература
Caplan A. L., Blank R. Н., Memck J. С. (eds.) Compelled
Compassion: Government Intervention in the Treat-
ment of Critically III Newborns. — Totowa, NJ: Humana
Press, 1992.
Committee on Bioethics, American Academy of Pediatrics.
Informed consent, parental permission, and assent in
pediatric practice. Pediatrics 1995, 95' 314.
Committee on Bioethics, American Academy of Pediatrics.
Ethics and the care of critically ill infants and children.
Pediatrics 1996: 98: 149.
Committee on Bioethics, American Academy of Pediatrics.
Religious objections to medical care Pediatrics 1997;
99: 279.
Committee on Bioethics, American Academy of Pediatrics.
Fetal therapy—Ethical considerations. Pediatrics 1999
103: 1061.
Committee on Bioethics, American Academy of Pediatrics.
Institutional ethics committees. Pediatrics 2001; 107:
205.
Committee or Bioethics, American Academy of Pediatrics.
Ethical issues with genetic testing in pediatrics. Pediat-
rics 2001; 107: 1451.
Committee on Bioethics and Committee on Hospital Care,
American Academy of Pediatrics Palliative care for chil-
dren. Pediatrics 2000; 106: 351.
HelftP. R., SieglerM., Lantos J. The rise and fall of the futility
movement. N Engl J Med 2000; 343: 293.
Nelson R. M. Children as research subjects. In: Beyond Con-
sent: Seeking Justice in Research / J. Kahn, A Mastroi-
anni, J. Sugarman (eds.). — New York: Oxford Univer-
sity Press, 1998. — P. 47-66.
I Глава 3
Вопросы культуры
в педиатрии
Джил Э. Корбин (Jill Е. Korbin)
Учитывая различия мировых культур, культур CIF
и различия в пределах одной культуры, предпола-
гается, что педиатр должен разбираться во всех
особенностях культуры тех людей, с которыми он
сталкивается в клинической практике. Врач должен
Глава 3. Вопросы культуры в педиатрии
61
понимать ряд аспектов, посредством которых куль-
тура втияет на качество педиатрической помощи
и здоровье детей. Этот раздел включает сведения,
которые помотут понять сложные взаимодействия
культуры и деятельности педиатра.
Культура и национальность влияют на порядок
оказания медицинской помощи у детей и требуют
от врача понимания отношения детей тех или дру-
гих национальностей к проблемам здоровья. На-
циональная академия наук США дала определение
современной науки о раннем детском развитии, в
котором культуре отводится роль второго из деся-
ти важнейших факторов: «Культура влияет на каж-
дый аспект развития ребенка и отражается в его
понимании и навыках, связанных с укреплением
здоровья». Вместе с тем сложный аспект взаимоот-
ношения культуры и национальности со здоровьем
имеет много нерешенных вопросов.
Современные демографические тенденции в
США требуют соблюдения высоких стандартов
оказания медицинской помощи в рамках культуры
той или иной национальности. Предполагается, что
американцы европейского происхождения потеря-
ют свой статус большинства, что в первую очередь
коснется детей. Педиатры должны понимать, что в
клинической практике и научной работе они скоро
столкнутся с большим разнообразием националь-
ностей. Демографические тенденции приобретают
еще бо тыпее значение в педиатрии с учетом того,
что в настоящее время появляется все больше све-
дений о культурном и национальном неравенстве
в вопросах оказания медицинской помощи, что
обусловлено влиянием особенностей образа жиз-
ни, социально-экономическими, биологическими
и генетическими факторами, а также использова-
нием системы здравоохранения. Культура и на-
циональность оказывают потенциальное влияние
на все указанные факторы. Одна из важнейших
причин взаимосвязи культуры и национальности
с педиатрией заключается в том, что этот раздел
медицины имеет возможность навсегда изменить
отношение человека к здравоохранению. Помимо
укрепления здоровья отдельного пациента педи-
атрия влияет на состояние здоровья популяции.
Дети нередко находятся на переднем крае соци-
альных и культурных изменений, связанных со
здоровьем и благополучием (примером может слу-
жить кампания по борьбе с курением или обяза-
тельному использованию автомобильных ремней
безопасности).
Культура и национальность
Существует много определений культуры, связан-
ных с ее образовательной, объединяющей и толко-
вательной ролью в общении между людьми. «Куль-
тура» — это широкий термин, который включает в
себя понятие национальности. Дети не являются
пассивными приемниками культуры — они форми-
руют и изменяют ее. Культура испытывает влияние
всех членов группы, а потому подвергается посто-
янным изменениям. Понятием «национальность»
определяют людей, принадлежащих к той или
иной культуре и имеющих общее происхождение.
Членство в такой группе может быть осмыслен-
ным либо случайным. Термины «культура», «на-
циональность» и «раса» не следует использовать
в качестве синонимов; кроме того, нельзя путать
культуру и национальность с религией или соци-
ально-экономическим классом.
Взаимосвязь культуры и национальности с си-
стемой здравоохранения, включая педиатрию, на-
рушается в результате повсеместного использо-
вания более крупных национальных категорий:
латиноамериканцы, выходцы из Азии и с остро-
вов Тихого океана, североамериканские индейцы
и афроамериканцы. В каждой категории суще-
ствует множество отдельных групп. К примеру,
понятие «американцы европейского происхожде-
ния» включает широкий диапазон культур и на-
циональностей. Представленные выше широко
распространенные в народе национальные кате-
гории не отражают культурную среду и в действи-
тельности не только не освещают, но и скрывают
культуру. Использование таких категорий воз-
можно только на первом этапе знакомства с че-
ловеком. Географические сведения используют
еще реже, однако пуэрториканцы, проживающие
в Нью-Йорке, могут существенно отличаться от
пуэрториканцев Кливленда. Изменчивость в пре-
делах одной культурной или этнической группы
часто превышает различия между группами, по-
скольку популяции подвергаются непрерывной
адаптации в условиях изменяющейся окружаю-
щей среды. Кроме того, если культура и нацио-
нальность определяются лишь по фенотипиче-
ским признакам (например, цвету кожи), то такие
группы и вовсе не отражают единства культуры
и национальности, но зачастую воспринимаются
обществом как показатель определенного соци-
ально-экономического статуса.
62
Часть I. Область изучения педиатрии
Как культура, так и медицина находятся в не-
прерывном движении и постоянно изменяются.
К примеру, в последние годы среди населения
США, включая детей, было отмечено широкое
распространение методов нетрадиционной меди-
цины и использования «народных» лекарственных
средств (см г. 2, гл. 145). Причиной тому стало су-
щественное расширение тех национальных групп,
где эти методы лечения применяются в течение
многих веков. В результате многие «народные»
методы лечения были включены в учебные планы
медицинских университетов.
Знание культуры и деятельность
педиатра
Знание культуры, культурная «компетентность»,
включает сведения и умения, необходимые для
преодоления культурных границ; это понятие яв-
ляется более широким по сравнению с восприим-
чивостью или осведомленностью. Знание культуры
особенно необходимо при общении с пациентами,
которые, например, носят национальную одежду
или говорят на ином языке. В подобных условиях
очень легко столкнуться с трудностями, даже если
культура не оказывает явного воздействия на здоро-
вье. С другой стороны, взаимопонимания не всегда
удается достичь даже при условии принадлежности
врача и пациента к одной культурной среде. Таким
образом, сходство убеждений не позволяет предо-
пределить успешный исход лечения. Детям врачей
более доступна педиатрическая помощь, а в случае
госпитализации их гораздо чаще посещает педиатр,
однако в целом адекватная педиатрическая помощь
им оказывается позже. Доказано, что педиатры ме-
нее подробно обсуждают проблемы лечения и по-
ведения больных детей с родителями-врачами, чем
с обычными пациентами.
Наша стратегия в познании культуры — пред-
ставить заболевание как последовательность не-
скольких стадий. Визит к педиатру не обязательно
подразумевает первую стадию и обычно происхо-
дит после обнаружения симптомов заболевания,
постановки предположительного диагноза и на-
правления на консультации. Информация о каждой
стадии, полученная во время визита к педиатру, мо-
жет снизить вероятность культурного конфликта
или способствовать его скорейшему разрешению.
В процессе сбора анамнеза важно без промедле-
ния получить подробную информацию о культуре
пациента. В качестве иллюстрации стадийности
процесса заболевания можно объяснить пациенту
и его родителям смысл симптомов, а также этиоло-
гического фактора.
Первый этап сводится к выявлению симптомов
заболевания. Дети, родители и люди, которые обе-
спечивают уход, метут объяснять их по-своему. Вне
зависимости от культурных различий врач должен
оценить значимость симптомов, так как это важно
для последующего лечения. «Народный» и меди-
цинский диагноз могут существенно различаться
даже в том случае, если имеют много общих черт.
К примеру, диагноз мексиканской матери, который
звучит как susto (детский испуг), mal de ojo («дья-
вольский глаз») или caida de molleia (западение
родничка), может не соответствовать диагнозу
врача. Мать может полагать, что традиционный
западный врач не способен излечить ее ребенка
от таких болезней, тогда как педиатры обычно не
принимают «народный» диагноз в расчет. Одна-
ко, даже если названия и этиологические факторы
этих заболеваний существенно различаются, обна-
ружение родителями и врачом серьезных, а ино-
гда и угрожающих жизни симптомов (например,
-высокой лихорадки) создает общую почву для со-
трудничества гораздо чаще, чем кажется на первый
взгляд. После того как тот или иной симптом бу-
дет связан с проявлением заболевания, начинается
процесс диагностики, основная цель которого объ-
яснить его причину. Культурный конфликт в меди-
цине часто развивается на основании различных
представлений о причине заболевания, а причина,
как известно, влияет на лечение. Несмотря на вы-
раженную изменчивость как между, так и внутри
одной культуры, обычно врачам удается найти
больше точек соприкосновения, чем представля-
ется на первый взгляд. Например, американцы
европейского происхождения, принадлежащие к
среднему классу, и латиноамериканцы восприни-
мают простуду как особое состояние организма,
имеющее свою этиологию и возникающее после
переохлаждения. Тем не менее культурные разли-
чия могут повлиять на ход лечения, если родители
не согласны с врачебной оценкой причины забо-
левания.
Знание культуры имеет эмпирический харак-
тер. Так, если те или другие лекарственные сред-
ства действовали раньше, препполагае гея, что они
помогут и в будущем. Родители среднего класса в
США нормально относятся к смене антибиотика
Глава 4. Здоровье ребенка в развивающихся странах
63
в процессе лечения отита у ребенка. Они пони-
мают, что причина смены обусловлена не беспо-
лезностью антибиотиков, а необходимостью на-
значения другого препарата либо продолжения
курса лечения. Аналогично следует относиться
и к «народным» препаратам, которые доказали
свою эффективность на протяжении длительно-
го времени.
Новые области культуры и педиатрии
Новый раздел педиатрии — эволюционная меди-
цина, или этнопедиатрия, — изучает различия в
лечении детей из отдельных культур и пытается
понять этот феномен с точки зрения эволюции че-
ловека В качестве примера можно использовать
такое распространенное состояние в педиатрии,
как нарушение сна. Совместный сон родителей
и детей грудного возраста наблюдался на протя-
жении всей истории человечества независимо от
культуры; в настоящее время в США совместный
сон встречается гораздо чаще, чем предполагалось
ранее. В последние годы мнение специалистов по
этому вопросу стало менее строгим, тогда как
прежние руководства обращали особое внимание
на необходимость раздельного сна детей грудного
или младшего возраста и родителей (иногда — в
отдельных комнатах). Таким образом, некоторые
нарушения сна могут быть связаны с особенно-
стями ухода за ребенком, которые противоречат
биологическим потребностям и способностям дет-
ского организма.
Другая новая область культуры связана с обна-
ружением того факта, что дети не являются пассив-
ными приемниками культуры — они формируют
и изменяют свою социальную и культурную окру-
жающую среду. Ранее педиатры всегда рассматри-
вали ребенка как главного источника информации;
в настоящее время при принятии решений врачи
обращаются к общественным наукам, которые бо-
лее точно отражают детскую точку зрения. Этот
факт подтверждают некоторые положения Конвен-
ции ООН по правам ребенка
Третья новая область культуры включает капи-
тализацию культурных и этнических достижений,
а также поиск общих аспектов. Культуру и наци-
ональность все чаще воспринимают как причину
пРотиворечий с системой здравоохранения, тогда
как врачам следует предпринимать активный по-
иск новых точек соприкосновения.
Литература
American Academy of Pediatrics (1993). Culturally effec-
tive pediatric care: Education and training issues. Pedi-
atrics 1993; 103: 167.
Baer R., Bustillo M. Caida de mollera among children of
Mexican migrant workers: Implications for the study of
folk illnesses. Med Anthrop 1998, 12: 241.
Baer R., Weller S., Pachter L. et al. Cross-cultural perspec-
tives on the common cold: I Data from five populations.
Hum Organization 1999; 58: 251
Flores D. Culture and the patient-physician relationship:
Achieving cultural competency in health care, J Pediatr
2000; 136 14.
Kemper K. Complementary and alternative medicine for
children: Does it work? Arch Dis Child 2001; 200: 84.
Korbin J., Brinkley P., Reebals L., Smgh N. Understanding
the importance of cultural beliefs and behaviors in clini-
cal practice. In: Practical Strategies in Pediatric Diag-
nosis and Therapy / R. Kliegman, M. Neider, D. Super
(eds.). — New York: W B. Saunders, 1996. — P. 35-9.
Shonkoff J., Phillips D. From Neurons to Neighborhoods. The
Science of Early Childhood Development. — Washing-
ton, DC: National Academy Press, 2000.
Sono E„ Rock C «You ate all that!»: Caretaker-child interac-
tion during children’s assisted dietary recall interviews.
Med Anthrop 2001, 15: 222.
Trevathan U7., Smith E., McKenna J. (eds. ) Evolutionary
Medicine. — New York: Oxford University Press, 1999.
I Глава 4
Здоровье ребенка
в развивающихся странах
Кристин Торйесен (Kristine Torjesen),
Карен Олнесс (Karen Olness)
В начале XXI в. 90 % детей рождается в странах раз-
вивающегося (третьего) мира. Эта глава посвящена
вопросам демографии и детского здравоохранения
в развивающихся странах, основным группам за-
болеваний таких детей и характеристике профес-
сиональных навыков, необходимых для успешной
деятельности врача; кроме того, намечены важные
задачи, которые должны быть решены в будущем.
Уже 50 лет назад корифеи педиатрии Дэвид Морли
и Сисели Уильямс обращали особое внимание на
потребности и заболевания детей в развивающихся
странах. Растущее население стран третьего мира
способствует увеличению числа детей, страдающих
64
Часть I. Область изучения педиатрии
от тех же проблем, которые были описаны Морли
и Уильямс.
Демография
В соответствии с данными ЮНИСЕФ (детского
фонда ООН) в настоящее время в США проживает
около 71 млн человек в возрасте до 18 тет; в осталь-
ном мире этот показатель составлж г 2,1 млрд че-
ловек. Смертность среди детей до 5 лет в США и
остальном мире составляет 8:1000 и 86:1000 детей
соответственно. Ежечасно умирает тысяча детей,
из них 970 случаев приходится на развивающиеся
страны. Низкое состояние здравоохранения влечет
нарушение когнитивных функций детей, снижает
их потенциал и приводит к отрицательным послед-
ствиям на личностном, семейном, общественном
и государственном уровнях, снижая производи-
тельность, экономические и политические возмож-
ности развивающихся стран. Перспективная оценка
населения в 2025 г. свидетельствует, что в странах
Африки, Западной Азии, Южной и Центральной
Азии, Юго-Восточной Азии, Южной и Латинской
Америки продолжится демографический рост;
умеренный или медленный рост населения будет
наблюдаться в странах Восточной Азии, Северной
Америки, Европы. Сотни тысяч рожденных детей
прибудут в страны Северной Америки и Европы
в качестве беженцев, иммигрантов или приемных
детей из других стран. Доктор Роберт Хаггерти
писал: «Деятельность педиатра в следующем ты-
сячелетии потребует знания новых заболеваний...
Различия этнической и культурной среды, а так-
же религии будут усиливаться, а понимание этого
факта крайне важно для действенной профилакти-
ки и лечения заболеваний детского возраста».
Проблемы здравоохранения
в развивающихся странах
В соответствии с данными ООН в 1999 г. погибло
10,5 млн детей в возрасте до 5 лет, из них 99% про-
живало в развивающихся странах. Ведущими при-
чинами детской смертности стали голод (54%), пе-
ринатальная патология (20%), пневмония (19%),
диарея (15%), корь (8%), малярия (7%), ВИЧ-ин-
фекция/СПИД (3%) и прочие заболевания (28%).
Треть родов в развивающихся странах не регистри-
руется. Недостаточное питание беременных жен-
щин привело к задержке развития 182 млн детей.
С 1990 по 2000 г. по меньшей мере 20 млн детей по-
гибло от катастроф и стихийных бедствий. В 2000 г.
более 10 млн детей до 15 лет потеряли одного или
обоих родителей от СПИДа. В мире растет число
детей-беспризорников; многие из них страдают ин-
фекционными заболеваниями — гепатитом и ту-
беркулезом. В большинстве развивающихся стран
не обеспечено лечение детей от таких тяжелых
заболеваний, как лейкозы, опухоли мозга, СПИД,
травмы головы, врожденные пороки сердца, мета-
болические заболевания.
С 1980 по 2000 г. в развитых странах получи-
ла широкое распространение вакцинация, что по-
зволило снизить заболеваемость полиомиелитом
и корью. Вместе с тем вакцины против гепатита,
Haemophilus influenza типа В и ветряной оспы до
сих применяются редко. Быстро растет число де-
тей, инфицированных ВИЧ, равно как и число
голодающих детей в связи с катастрофами и сти-
хийными бедствиями. Малярией и туберкулезом
страдает больше детей, чем всего лишь 10 лет на-
зад. Малярия — ведущая причина госпитализации
смертельных исходов и тяжелых осложнений у
детей в возрасте до 5 лет, проживающих в Запад-
ной, Экваториальной и Южной Африке. Энерге-
тическое голодание и недостаток микроэлементов
приводят к острым и хроническим патологическим
ссстояниям, способствуют угнетению иммуните-
та, повышают вероятность смертельных исходов
и осложнений инфекционных заболеваний.
Трудности с обучением
Примерно */з детей до 15 лет в развивающихся
странах имеют трудности с обучением либо отно-
сятся к соответствующей группе риска. Основная
опасность для развития мозга в раннем периоде
связана с голоданием, инфекционными заболева-
ниями (например, менингит), преждевременными
родами и асфиксией в родах, воздействием алко-
голя и наркотиков в периоде внутриутробного раз-
вития, отравлением свинцом, генетическими забо-
леваниями, травмой головы, воспитанием в детских
домах и интернатах. Истощение в критический
период развития головного мозга (со II триместра
беременности до второго года жизни) чаще всего
приводит к последующим когнитивным наруше-
ниям. Галлер и соавт. подтвердили, что несколько
месяцев голодания в первый год жизни приводят
к трудностям с обучением, нарушению внимания
Глава 4. Здоровье ребенка в развивающихся странах
65
и снижению успеваемости в школе у 65-70 % детей.
Железодефицитная анемия, которая очень распро-
странена среди детей развивающихся стран, усу-
губляет трудности с обучением в возрасте 10 лет
и старше. Дефицит йода, который распространен
в Китае, Центральной Африке и Южной Америке,
приводит к умственной отсталости. Современные
исследования показали, что когнитивные наруше-
ния вследствие поражения головного мозга в ран-
нем возрасте могут не проявляться до тех пор, пока
ребенок не поступит в среднюю школу. Известны
случаи, когда ребенок хорошо успевал в начальных
классах, однако по мере повышения требований,
связанных с постановкой целей, планированием,
организацией и расписанием, появляются выра-
женные затруднения. Такие дети чаще всего вы-
бывают из школы и не могут найти хорошую рабо-
ту, превращаясь в обузу для общества; исключение
составляют случаи, когда ребенок с нарушением
когнитивных функций поступает в специализиро-
ванное учебное заведение, где он имеет возмож-
ность освоить какую-либо профессию (см. гл. 26).
Дети и катастрофы
Большинство катастроф отмечают в развивающих-
ся странах; чаще всего они связаны со стихийными
бедствиями (ураганы), производственными про-
исшествиями (авария на химическом заводе в ин-
дийском городе Бхопале в 1984 г.) либо войнами; в
последнем случае 50% жертв обычно приходится
на детей. В последнее десятилетие число сложных
гуманитарных катастроф существенно возросло,
а дети, причастные к таким катастрофам, имеют
повышенный риск инфекционных заболеваний, ис-
тощения и психологических травм, которые могут
сопровождать их всю жизнь. У детей, которые вы-
нуждены были покинуть из-за войны страны Юго-
Восточной Азии, Центральной Африки и Боснию,
многие годы повышен риск психических заболе
ваний.
Воспитание в детских домах
и интернатах
Число детей, воспитывающихся в детских домах
и интернатах развивающихся стран, неизвестно,
однако количество таких учреждений в странах
бывшего СССР, Восточной Европы, Западной, Эк-
ваториальной и Южной Африки, Индии и Китае
за последнее десятилетие существенно возросло
вследствие смерти родителей от СПИДа, бедно-
сти потенциальных приемных семей, политических
потрясений и общественного хаоса. Небольшой
процент детей-сирот усыновляются в странах Се-
верной Америки и Европы Ежегодно в США усы-
новляется 80 000 детей из-за границы (см. гл. 17);
примерно 50 % из них истощены. У таких детей
довольно часто встречаются рахит и кишечные па-
разитозы, а также туберкулез, гепатит В и С, си-
филис. Большую проблему представляет задерж-
ка развития и сложность адаптации их, особенно
в возрасте старше 1 года.
Подход к детскому здравоохранению
в развивающихся странах
Традиционно основные усилия по укреплению дет-
ского здоровья в развивающихся странах связаны
с первичной медицинской помощью. Этот подход
обращает особое внимание на оптимизацию здра-
воохранения на общественном уровне; к примеру,
сельские врачи обязаны диагностировать и лечить
такие детские болезни, как диарея и пневмония.
Первичная медицинская помощь играет в развива-
ющихся странах главную роль, поскольку доступ к
квалифицированным специалистам зачастую огра-
ничен, а большинство заболеваний детского воз-
раста предотвратимо. Вместе с тем система образо-
вания сельских врачей первичной помощи должна
включать навыки по диагностике тех острых забо-
леваний, которые требуют непременной госпитали-
зации. В настоящее время в большинстве развиваю-
щихся стран финансирование образования врачей
и крупных клиник явно недостаточно; последние
часто вообще отсутствуют, что приводит к страда-
нию и гибели детей с тяжелыми острыми патологи-
ческими состояниями. При низком финансирова-
нии здравоохранения и неблагоприятной социаль-
но-экономической ситуации в стране смертельный
исход у этих детей неминуем. Однако по мере раз-
вития структуры общественного здравоохранения
возникает вопрос о подготовке медицинских спе-
циалистов первого звена. Последние становятся
не только консультантами, способными направить
больного ребенка в тот или иной стационар, — они
основа всей системы здравоохранения, аккумули-
руют опыт и знания в сфере медицины на местах.
Педиатры могут способствовать улучшению ка-
чества первичной и специализированной детской
66
Часть I. Область изучения педиат рии
медицинской помощи в развивающихся странах.
Педиатрия — это широкая сфера' для комбиниро-
вания первичной медицинской помощи и профи-
лактической медицины (см. гл. 5). Педиатры давно
осознали необходимость оказания всесторонней
медицинской помощи детям и использования лю-
бой возможности для оценки общего благополучия
как ребенка, так и членов его семьи. Эти принципы
были провозглашены ВОЗ с помощью Програм
мы комплексного лечения детских заболеваний
(IMCI). В прошлом многие программы в сфере
здравоохранения развивающихся стран были свя-
заны с одним патологическим состоянием (такой
подход часто называли вертикальным); примером
может служить достижение конкретной цели вак-
цинации или искоренение малярии. Такой ограни-
ченный подход не позволял удовлетворить все по-
требности детского здравоохранения. Посещение
клиники для вакцинации, где врачи не обращают
внимания на истощение ребенка или его диарею, —
это акт последней надежды в профилактике забо-
леваемости. Программа комплексного лечения дет-
ских заболеваний ВОЗ — это положительный шаг
в деле обеспечения качественного всестороннего
лечения в развивающихся странах. Алгоритмы дей-
ствия этой программы прописаны для уровня сель-
ских врачей или несколько более высокого уровня,
поскольку затрагивают в основном детей до 5 лет
(среди них наиболее высока смертность из-за рас-
пространенных детских заболеваний). Вместе с тем
более широкие руководства в сфере профилактиче-
ской и лечебной педиатрии предложены для всех
уровней медицинской помощи. Основные приори-
теты при обследовании ребенка от 1 нед. до 2 мес.
сводятся к диагностике бактериальной инфекции,
диареи, нарушений кормления, а также недостаточ-
ной массы тела и несоблюдения схем вакцинации;
для детей от 2 мес. до 5 лет — выявление и лечения
кашля и затруднений дыхания, диареи, лихорадки,
заболеваний уха, нарушений питательного статуса
и несоблюдения схем вакцинации.
В большинстве случаев не удается разделить
здоровье ребенка и его семьи и соответствующей
социа [ьной прослойки общества. Этот аспект тем
более актуален в развивающихся странах. Состоя-
ние здоровья матери оказывает серьезное влияние
на ребенка, особенно в период родов. Благополучие
ребенка зависит от дородового наблюдения, реа-
нимационных мероприятий у новорожденного, на-
личия естественного вскармливания, характера его
прекращения и даже от на тичия депрессии у маге-
ри. На принятие решения о лечении влияет соци-
ально-экономическое состояние семьи. К примеру,
на что скорее всего будет потрачен ограниченный
семейный бюджет — на лекарства больному ребен-
ку либо продукты питания всем остальным детям
семьи? Условия внешней среды часто ограничи-
вают эффективность лечения заболеваний, кото-
рые можно было предотвратить, например диареи
и малярии. Действенность системы детского здра-
воохранения в значительной мере зависит от по-
литической нестабильности и насилия в обществе.
В ряде случаев лечению мешают или ограничивают
его культурные и религиозные устои. Большинство
детских заболеваний в развивающихся странах
следует по праву рассматривать как проявление
социальных проблем общества — низкого уровня
образования, нищеты и других форм неспрагедли-
вости.
Как врачи могут помочь детям мира?
В зависимости от области интересов и навыков
педиатры могут оказать лечебную, научную и об-
разовательную помощь развивающимся странам.
В первую очередь, следует самостоятельно изучить
проблемы их детского здравоохранения. Для обе-
спечения подобной помощи требуются специаль-
ные навыки, подготовка по вопросам педиатрии,
общественного здравоохранения, эпидемиологии,
инфекционных заболеваний, питания и вакцина-
ции. Опыт внедрения клинических и обществен-
ных социально-ориентированных программ даже в
развитых странах может значительно пригодиться.
Все педиатры должны пройти специальную под-
готовку по оказанию помощи при стихийных бед-
ствиях и быть готовыми оказывать ее коллегам как
в собственной стране, так и за ее пределами (на
случай природных катаклизмов, войны или био-
терроризма) (см. гл. 69). При стихийных бедствиях
возникает острая потребность в тех специалистах,
которые понимают нужды детей. Важно знать
иностранные языки, а также иметь опыт работы в
другой культурной и религиозной среде. Многие
навыки, необходимые для помощи детям из раз-
вивающихся стран, имеют абстраК1Ную природу;
к ним относят гибкость, стойкость перед непред-
сказуемостью, уважение местных коллег и их прак-
тических навыков, способность действовать в усло-
виях других, а иногда и затрудняющих культурных
Глава 4. Здоровье ребенка в развивающихся странах
67
норм и стилей общения, способность сортировать
пострадавших при ограниченной медицинской
возможности. Особенно сложной проблемой для
педиатров, работающих в развивающихся странах,
является сохранение баланса между оказанием не-
отложной помощи и созданием условий для про-
филактики болезней в будущем. С опытом боль-
шинство специалистов учатся выделять приори-
тетные направления в огромном перечне задач.
Исследовательская работа в развивающихся
странах также находится в упадке. В результате
многие врачи лишены специальной современной
информации, например об отсроченных эффектах
лекарственных средств в лечении паразитарных
инфекций, взаимодействии между фитопрепарата-
ми и антибиотиками, распространенности генети-
ческих заболеваний и железодефицитной анемии,
а также о влиянии малярийной комы на развитие
ребенка. Специалисты и учреждения из развитых
стран должны помочь своим коллегам на местах
развивать навыки исследователей, планировать
клинические испытания, искать финансирование
исследовательских проектов. Следует помнить,
что права испытуемых должны быть одинаковы-
ми в любой стране мира; исследователи в сфере
детского здравоохранения должны помочь колле-
гам в создании экспертных советов организаций
(см. гл. 2). Исследовательские проекты в разви-
вающихся странах должны быть направлены в
первую очередь на то, чтобы принести пользу их
жителям, хотя полученная информация может ис-
пользоваться во всем мире. Подготовка коллег-пе-
диатров по вопросам клинических исследований
окажет неоценимую помощь медицинским образо-
вательным учреждениям, студентам и детям этих
стран.
У людей, которые не могут посвятить время
и силы во благо развивающихся стран, существу-
ет возможность оказать финансовую помощь для
поддержки программ, проводимых другими специ-
алистами. Педиатры из благополучных государств
могут предоставить образовательные материалы,
расходное медицинское имущество, оборудование
и психологическую поддержку коллегам развива-
ющихся с гран. Взаимные визиты и создание воз-
можности для непрерывного медицинского обуче-
ния принесут пользу обоим сообществам. Важно
проводить совместный прием больных, где знание
и оборудование следует применять на практике.
Хорошие личные взаимоотношения между колле-
гами разных стоан спосоостьчют укреплению здо-
ровья детей и открывают возможность для даль-
нейшего более широкого сотрудничества. Тесное
взаимодействие различного опыта в с фере педиа-
трии обусловливает создание базы для взаимного
обучения.
Проблемы для решения в будущем
Проведенная в 1990 г. сессия ООН по проблемам
детей рекомендовала к выполнению 10-летнюю
программу достижения основных целей в сфере
здоровья и социального благополучия детей, но,
за исключением иммунизации, они выполнены не
были. Участники сессии не ожидали увеличения
числа детей, инфицированных ВИЧ, количества
катастроф, продо. [жения политических потрясений
и увеличения населения. Крайне важно, чтобы пе-
диатры прилагали все свои усилия во имя здоровья
каждого отдельного ребенка, а также принимали
более активное участие в планировании обществен-
ных программ, направленных на укрепление здоро-
вья. Вероятно, важнейшее значение в мире имеет
работа по профилактике затруднений, связанных
с обучением детей. Специалисты в сфере здраво-
охранения и образования по всему миру должны
осознавать влияние неблагоприятных факторов в
раннем возрасте на развивающийся мозг ребенка,
на всю его жизнь, а значит, и жизнь общества, всего
мира.
Литература
Galler J. F., Barrett L. R. Children and famine: Long-term
impact on development. Ambulatory Child Health 2001;
7: 85 95. ach@blacksci.co.uk
JenistaJ. A The immigrant, refugee or internationally adopt-
ed child Pedratr Rev 2001, 22(12): 419-29.
Mandalakas A. M., Toijesen K., Olness K. Helping the Chil-
dren: A Practical Manual for Complex Humanitarian
Emergencies. — New Brunswick, New Jersey: Johnson
& Johnson, 1999.
Morley D., Level H. My Name is Today. — London. Macmil-
lan, 1986.
Siaion D., Harding M., Blackmore L. International child
health and the internet. Ambulatory Child Health 2001;
7 (2): 127-31. ach@blacksci co.uk
TALC Teaching-aids at Low Cost. Centre for International
Child Health Institute of Child Health, University of
London, Ignited Kingdom, www.talcuk.org
UNICEF. The State of the World’s Children 2001. — New
York: Oxford University Press, 2001. www.unicef.org
68
Часть I. Область изучения педиатрии
Wolf С., Palmer D. Handbook of Medicine in Developing
Countries. — Bristol, TN: Christian Medical and Dental
Society, 1999. www.cmds.org World Health Organiza-
tion (WHO), www.who.int; wv, w.who.int/child-adoles-
cent-health/; www.who.int/whosis/
I Глава 5
Профилактика
в педиатрии
Теодор К. Сектиш (Theodore С. Sectish)
Вопросы профилактики заболеваний детей и под-
ростков представляют собой ключевые аспекты
педиатрии. На протяжении XX в. продолжитель-
ность жизни граждан США увеличилась более
чем на 30 лет. Ряд мероприятий общественного
здравоохранения, которые способствовали тако-
му успеху, были направлены на детское население
и представляли собой одно из самых значимых
достижений профилактической медицины в этом
столетии. В качестве ярких примеров можно при-
вести разработку программ вакцинации, мероприя-
тий по обеспечению безопасности транспортных
средств, контроль за распространением инфекци-
онных заболеваний, внедрение здоровых и без-
опасных пищевых продуктов, улучшение контро-
ля за здоровьем беременных женщин, родильниц
и новорожденных детей, внедрение в клиническую
практику вопросов планирования семьи, фториро-
вание питьевой воды, а также осознание опасности
табакокурения. Педиатры инициировали решение
этих и многих других проблем, связанных с на-
укой, общественным здравоохранением и государ-
ственной политикой, которые напрямую влияют
на здоровье детского населения; для этого педиа-
трам пришлось выступать в роли преподавателей,
защитников, ученых и просто специалистов по во-
просам детского здоровья.
На уровне отдельных пациентов профилакти-
ческая деятельность педиатров сводится к наблю-
дению за состоянием здоровья ребенка. Основным
вопросом данной главы является применение
принципов профилактической педиатрии на прак-
тике. Ниже изложены следующие темы: 1) наблю-
дение за состоянием здоровья детей и подростков;
2) вопросы, требующие особого внимания при по-
сещении врача в рамках наблюдения за состоянием
здоровья; 3) неудовлетворенные потребности и за-
дачи, которые должны быть решены в будущем.
Наблюдение за состоянием здоровья
детей и подростков
Педиатры имеют уникальную возможность улуч-
шить жизнь ребенка путем адекватного выполне-
ния своих обязанностей, связанных с посещением
детей для наблюдения за состоянием их здоровья.
Руководящие указания, связанные с посещением
детей, касаются существующих и впервые раз-
вившихся патологических состояний, с которыми
сталкиваются дети и их семьи. К таким состояниям
относят детские травмы, задержку развития, же-
стокое обращение с детьми и плохой уход за ними,
насилие в семье, состояние здоровья родителей,
беременность в подростковом возрасте, вопросы
состояния окружающей среды, влияние средств
массовой информации, ожирение, табакокурение,
употребление алкоголя и наркотиков. В ходе посе-
щения ребенка помимо выполнения традиционных
задач врач должен оценить когнитивное развитие
ребенка, его социальное положение и особенности
жизни в семье. Эффективность наблюдения за со-
стоянием здоровья ребенка зависит от сотрудниче-
ства врача и всех членов семьи; совместные усилия
способствуют достижению и сохранению крепкого
здоровья ребенка.
Принципы наблюдения за состоянием
здоровья ребенка
Укрепление здоровья. Здоровье — это не про-
сто отсутствие болезни, а сочетание различных
аспектов благополучия, включающих физические,
умственные, социальные, личные факторы и воз-
действие окружающей среды. Укрепление здоро-
вья реб( нка требует учета педиатром воздействия
разнообразных факторов, связанных с семьей, со-
циа чьно-экономическим положением, образовани-
ем, развитием и некоторыми биологическими по-
нятиями. Принимая все это во внимание, педиатр
наблюдает за здоровьем детей, обеспечивая опти-
мальный контроль и способствуя укреплению их
здоровья.
Сотрудничество. Сотрудничество в ходе на-
блюдения за состоянием здоровья ребенка требует
индивидуального отношения к каждому ребенку
Глава 5. Профилактика в педиатрии
69
и каждой семье. Каждый ребенок имеет индиви-
дуальные характеристики, обусловленные особен-
ностями культуры, этнической принадлежности,
языка, социально-экономического положения и об-
разовательного уровня, а также различной струк-
турой семьи и потребностями в медицинской по-
мощи. Врачи, которые сотрудничают с детьми и их
семьями, общаются с ними, обучают их основам
здравоохранения, изучают их сильные стороны
и приобретают их доверие, могут заручиться под-
держкой ребенка и его семьи по вопросам наблю-
дения за здоровьем. Это обстоятельство упрощает
своевременную диагностику заболевания между
запланированными визитами врача. Сотрудниче-
ство способствует скорейшему достижению целей
здравоохранения, появлению ощущения ответ-
ственности семьи за здоровье ребенка, развитию
самооценки, уверенности и компетентности.
Навыки общения (см. т. 5, п. 601.1). Эффек-
тивное общение лежит в основе формирования до-
верительных отношений между врачом и семьей.
При визитах в рамках наблюдения за состоянием
здоровья роль педиатра распространяется дале-
ко за пределы человека, который диагностирует
и лечит болезни; он выступает в роли наставника
и консультанта. Навыки эффективного общения
включают: 1) уважение и сочувствие в отношении
ребенка и его семьи; 2) внимательное отношение к
тревогам и беспокойству семьи и отражение своего
понимания этих тревог; 3) использование вопро-
сов, лишенных осуждающего тона и имеющих об-
щий характер (позволяющих продо лжить мысль);
4) желание поддержать родителей, повысить их
самооценку и уверенность; 5) способность уста-
новить взаимоотношение с ребенком при личном
общении.
Непрерывность и согласованность наблюде-
ния. Педиатры проводят 25-40% своего рабочего
времени, принимая здоровых детей в рамках про-
граммы наблюдения за состоянием их здоровья.
Несмотря на то что в жизни ребенка и его семьи
такие визиты кратковременны, с течением времени
они позволяют построить прочные взаимоотноше-
ния. Именно последовательный характер такого
наблюдения позволяет получить максимум поло-
жительных результатов от этих кратковременных
визитов. Особое значение непрерывность и согла-
гованность наблюдения имеют для детей с хро-
ническими заболеваниями или патологическим
состоянием (см. гл. 24). Педиатры должны коор-
динировать усилия окружающих ребенка людей,
организовывать консультации со специалистами,
комбинировать возможности семьи и общества,
привлекать к наблюдению за детьми с хрониче-
скими заболеваниями узких специалистов. Откры-
тость педиатра для общества и его доступность при
возникновении повседневных проблем способству-
ют выполнению всех поставленных перед врачом
задач. С учетом описанных обстоятельств наблю-
дение за состоянием здоровья эволюционирует к
лечению хронических заболеваний, предоставляя
пациентам медицинскую помощь на дому.
Периодические визиты в рамках
программ наблюдения за состоянием
здоровья
Предположительная последовательность визитов в
рамках программ наблюдения за состоянием здоро-
вья ребенка представлена в табл. 5.1. Помимо сбора
анамнеза, физикального обследования, проведе-
ния скрининга и вакцинации, такие визиты долж-
ны включать контроль этапов развития и оценку
взаимоотношений ребенка с родителями, профи-
лактические меры и консультирование. В табл. 5.2
представлен перечень важнейших элементов на-
блюдения за состоянием здоровья у детей разного
возраста.
В последние несколько десятилетий время,
отведенное на каждый визит в рамках программ
наблюдения за состоянием ребенка, существенно
увеличилось; это связано с возросшим числом во-
просов, которые следует решать педиатру в отно-
шении ребенка и его семьи. Для экономии времени
и адекватного заполнения документации педиа-
трам предложено использовать специальные формы
и проводить общение с группой здоровых детей. Ис-
пользование структурированных форм врачебного
визита способствует адекватному информирова-
нию ребенка и его родителей по вопросам здраво-
охранения, повышает удовлетворенность родите-
лей относительно качества медицинской помощи,
организует ведение документации и оптимизирует
процесс визита в целом. В настоящее время созда-
ны различные варианты форм, которые доступны
в Интернете; каждый специалист должен выбрать
ту форму, которая в наибольшей степени подхо-
дит для его деятельности. Визиты в группы здоро-
вых детей являются хорошей альтернативной или
дополнением к индивидуальным визитам. Чаще
70
Часть I. Область изучения педиатрии
Таблица 5.1
Предполагаемая схема визитов в рамка к наблюдения за состоянием здоровья ребенка
-рудной возраст (0-1 год)	Ранний детский возраст (1-4 года)	Средний детский возраст (5-10 лет)	< .Тодрис.к^выи возраст (11-21 год)
Пренатальный визит	15 мес	5 лет	11 лет
Визит в периоде новорожден- ное™	28 мес.	6 пет	12 лет
Первая неделя	2 года	8 лет	13 лет
1 мес	3 года	10 лет	14 лет
2 мес.	4 года		15 лет
4 мес.			16 лет
6 мес.			17 лет
9 мес.			18 лет
12 мес.			19 лет
			20 лет
			21 год
всего группа детей одного возраста и их родители
принимают участие в беседе продолжительностью
45-60 мин, которую проводит педиатр первичной
помощи. В ходе обсуждения вопросов, касающих-
ся здравоохранения ребенка, врач наблюдает за
взаимоотношениями родителей и детей, сообщает
аудитории важную информацию, побуждает к об-
мену мнениями. Такие встречи позволяют родите-
лям детей младшего возраста уяснить особенности
развития ребенка; с подростками ведутся беседы о
вреде курения, употребления алкоголя и перееда-
ния. Кроме того, эти собрания позволяют родите-
лям делиться опытом в воспитании своих детей
Вопросы, требующие особого
внимания при посещении врача
в рамках наблюдения за состоянием
здоровья
В ходе визита к здоровому ребенку педиатры часто
консультируют родителей по вопросам своего по-
ведения и воспитания детей, сообщая важную ин-
формацию о физическом и психическом развитии
детей. Информирование и поддержка родителей
в процессе таких визитов позволяют им почув-
ствовать успех в выполнении собственной роли.
Больницы и клиники выступают в роли информа
ционного центра, предоставляя пациентам обра-
зовательные материалы в виде брошюр, памяток
и справочников, обучая персонал вопросам инфор-
мирования пациентов по телефону, в клинике или
в ходе группового визита здоровых детей. По мере
распространения Интернета педиатры должны
принимать активное участие в разработке, редакти-
ровании и обновлении информации для пациентов
на специальных сайтах, а также отсылать родите-
лей к наиболее информативным сайтам (примером
может служить веб-сайт ААП: http://www.aap.org,
где содержатся доступные материалы и полезные
ссылки). В ходе визитов наблюдения за состоя-
нием здоровья пациентов обсуждаются представ-
ленные ниже аспекты; при этом особое внимание
уделяется вопросам профилактики.
Прорезывание зубов. У большинства детей
грудного возраста первые зубы прорезываются в
возрасте 6-8 лет (см. т. 4, гл 389). Несмотря на ши-
роко распространенное мнение среди родителей
и специалистов относительно симптомов, связанных
с прорезыванием зубов (лихорадка, подавленное
настроение, болезненный внешний вид, нарушение
сна, слюнотечение, диарея, выделение концентри-
рованной мочи, покраснение щек, тела, появление
сыпи), достоверных сведений об этих проявлениях
на фоне прорезывания зубов не получено. В этот пе-
риод велика вероятность других симптомов, кото-
рые могут развиться случайно. — внезапного начала
респираторной или кишечной инфекции, экзанте-
мы или стоматита. Слюнотечение и нарушение сна
действительно довольно распространены в период
прорезывания зубов. Родителям следует рассказать
о часто встречающихся инфекциях и их симптомах,
о нормальном поведении ребенка и отсутствии до-
стоверной связи между любым из перечисленных
выше проявлений с прорезыванием зубов.
Важнейшие элементы визитов в рамках наблюдения за состоянием ребенка в разном возрасте*
Таблица 5.2
Деятельность	4	1 ме	2 мес.	8 s *5*	бмее.	9 мес	СЧ	15мес.	8 s 00 «*4	2 года	<3 года	I	5лег	влет	8 Об	Юлет	1  ** тм	r* •*4	18-21 год
Беседа (необходимо уделять особое внимание беспокойству членов семьи и сбору анамнеза за										прошедшее время с момента последнего визита)									
Системы органов (контроль за отдельными системами органов при наличии соответствующих показаний по данным анамнеза с момента последнего визита либо при наличии у ребенка хронического заболевания)																			
Развитие										>1		з/	з/	з/			у/	yl	
Кормление и питание																		J	
Дефекация, мочеиспу- скание			>1			J			Поинтересоваться по поводу запора, энуреза, недержания кала										
Сон									з/	у/		В детском возрасте возможны парасомнии							
Поведение			>1																
Взаимоотношения в семье		4	>1			J	J	J	>1										
Успехи в школе																		Al	
Активность и интересь										>1									
Семейный анамнез				V (первый визит)									Периодически обновлять						
Анамнез периода бере- менности и новорожден- ное™									'J (первый визит)										
Взаимоотношение между ребенком и родителями (наблюдение за взаимоотношениями в ходе визита)																			
Физикальное обследование (особое внимание уделяется представленным ниже элементам',																			
Рост и масса тела																			
Окружность головы		>1						>1		>1									
Артериальное давление																			
Форма черепа																			
Кариес зубов																			
Косоглазие/нистагм							>1	J					з/						
Красное свечение зрачка		>1	>1			J	>1												
Офтальмоскопия																			
Аускультация сердца на наличие шумов		л!															J .		
Пальпация живота на наличие объемного об- разования			Al			J	Al	Al											
Продолжение табл. 5.2
Деятельность	1 вед.	1мес.	2 мес.	4 мес.	6 мес.	9 мес.	12 мес.	15 мес.	18 мес.	! сч	Згода	4 года	5 лет	6 лет	8 00	10 лет	11-14 лет	15-17 лет	18-21 год
Наружные половые органы	л/	V	а/	V	а/	а/	а/	а/	а/	а/		а/	а/	а/	а/	а/	а/	а/	а/
Вывих бедра	а/	а/	V	а/	а/	V	а/	а/											
Нарушение мышечного тонуса		а/	V	а/	а/	а/	а/	а/	а/										
Сколиоз															а/	а/	а/	а/	а/
Признаки жестокого обращения или плохого ухода за ребенком	а/	а/		а/	а/	а/	а/	а/		а/	а/	а/	а/	а/	а/	а/	а/	а/	а/
Скрининговые исследования																			
Оценка слуха	а/ с периода новорож- денное™ до 3 мес.			В случае риска снижения слуха								а/	а/	у!	а/	а/	а/	а/	
Определение метаболи- ческих нарушений/гене- тических заболеваний у новорожденного	До 1 мес.																		
Гематокрит/гемоглобин						а/ или а/		а/ 'или а/				При риске анемии, а также у девушек с обильным крово- течением во время менструации							
Общий анализ мочи															у если не исследовалось в школь- ном возрасте				
Исследование на свинец						а/ или а/					при риске интоксикации свинцом								
Туберкулиновая проба							а/	Скрининг у детей из группы риска					а/			Скрининг у детей из груп- пы риска			
Оценка липидного про- филя									При наличии соответствующих данных семейного анамнеза										
Оценка на наличие забо- леваний, передающихся половым путем															Все дети, вступающие в половые отношения				
Вакцинация	а/	а/		а/	а/		а/	а/	а/		а/ или а/							а/	
Профилактические ме- роприятия и консульти- рование	Предполагаемые темы для обсуждения																		
Профилактика травмы	Автомобильные детские кресла, профилактика пассивного курения, температура воды для купания, процесс купания, адекватные няни, качание в люльке					Автомобильные детские кресла, отравле- ния, падения, безопасные замки, горячие жидкости, острые/мелкие предметы, бас- сейны, огонь, животные						Автомобильные ремни безопасно- сти, шлемы (велосипедные, лыжные и др.), правила перехода проезжей части, незнакомые люди, оружие					Разрешение кон- фликтов, употре- бление алкогольных напитков, безопас- ность		
Окончание табл. 5.2
Деятельйоеть	я ... S	i чН	2 мес.	4мсс.	в мес.	9 мес.	12 мес.	15 мес.	18 мес.	I 2 года	Згода	i 4 года	5 лет	6 лет	1 ое.: .	0 2	*8» т	в «	1 СМ ж
Питание и пищевое по- ведение	а/	а/					V	V		V	V	V	V	V	V	а/	а/	а/	V
Контроль этапов раз- вития	а/	а/	у)	V			а/	а/		V	V	а/	V	V	V	V	V	а/	>/
Состояние ротовой по- лости	V	а/	у)	а/			а/	а/	а/	а/	а/		а/		V	V	V	а/	V
Состояние здоровья родителей и взаимоотно- шения в семье	а/	V	у) -	V			а/	V	а/	а/	а/		а/	а/	а/	V	V	V	V
Воздействие факторов окружающей среды	Пассивное курение, прямой сол- нечный свет, животные, опасность оставления ребенка з автомобиле					Отравление свинцом (извращение вкуса), бытовыми жидкостями, ядохимикатами						Пассивное курение, прямой солнечный свет, оборудование для игр, опасность в пределах района, контакты с вредны- ми веществами на рабочем месте (для подростков)							
Воздействие соедств массовой информации							а/	а/	а/	а/	а/		а/	а/	а/	V	V	V	V
Сложности с обучением														а/	а/	а/	а/	V	V
Сексуальность и половое развитие																а/		V	V
Насилие и жестокое об- ращение в семье			>/					а/		а/		у)	а/	а/	у)	а/		V	V
* Эти предположения основаны на рекомендациях ЛАП и «Bright futures» («Светлое будущее»). Они не являются указанием к обязательному выполнению, а скорее
выступают в роли памятки важных мероприятий по профилактике заболеваний и укреплению здоровья, которые следует выполнять при непосредственном общении
врача и ребенка определенного возраста. Содержание и время визитов могут изменяться в соответствии с особыми потребностями и наличием факторов риска. Для
выполнения скрининговых исследований следует знать факторы риска, связанные с тем или иным возрастом.
74
Часть I. Область изучения педиатрии
Нарушения сна. В первый год жизни возможны
сложности перехода ко сну и частые пробуждения
ночью из-за тревоги, связанной с одиночеством, ко-
торая развивается во второй половине первого года
жизни (см. т. 5,41.604.5). Педиатры должны расска-
зать родителям о нормальной потребности ребенка
во сне, о ее уменьшении по мере взросления ребен-
ка, а также объяснить им важность дневного сна
и режима (см. гл. 10). До 20% детей старше 6 мес.
могут испытывать нарушения сна, которые свя-
заны с кошмарами, синдромом беспокойных ног,
шумным дыханием или парасомнией — ночными
ужасами, снохождением, разговором во сне и ноч-
ным недержанием мочи (см. т. 5, п. 604.5).
Чтобы успокоить ребенка перед ночным сном
родители должны выработать режим отхода ко сну,
предваряя его спокойным общением с ребенком —
чтением книги и рассказом историй. Важным эле-
ментом подготовки ко сну является присутствие
любимого одеяла или мягкой игрушки, что также
успокаивает ребенка. Со временем важно добиться
самостоятельного успокоения ребенка, чтобы пере-
ход ко сну происходил без участия взрослых. Если
ребенок возражает, то следует повторить описан-
ную схему. Если ребенок часто просыпается по но-
чам, используют сходный подход. Важно понимать,
что пробуждение — это нормальное явление, а го-
лод не является его основной причиной (если, ко-
нечно, ребенка не приучили к ночному питанию).
Сначала родители не должны реагировать на про-
буждение ребенка, чтобы не провоцировать его к
полному бодрствованию. В случае необходимости
матери приходиться выполнять те же правила, что
и в отношении вечернего отхода ко сну.
Кошмары в детском возрасте довольно часты,
обычно это яркие пугающие или возбуждающие
сновидения, которые ребенок легко вспоминает
после пробуждения. Ночные ужасы встречаются
более редко и длятся 10-15 мин, когда спящий
ребенок выглядит испуганным и возбужденным,
но пробуждение его может быть затруднено. При
пробуждении ребенок, который испытал ночные
ужасы, ничего не помнит, что является важным
диагностическим признаком. При консультиро-
вании семей по вопросам детских кошмаров или
ночных ужасов важно обратить особое внимание
на спокойное отношение родителей, позволяющее
ребенку успокоиться и расслабиться.
Приучение к горшку. В США средний возраст
приучения к горшку повышается: в 60-е годы XX в.
этот показатель составлял 27-28 мес., в 90-е — 35-
39 мес. Причины такой динамики окончательно
неясны. Быстрому приучению к горшку способ-
ствуют следующие факторы: более старший воз-
раст родителей, принадлежность к неграм или эт-
носам Азии, женский пол ребенка, неполная семья.
Слишком раннее приучение к горшку (до 2 лет)
недопустимо, так как может привести к хроничес-
кой задержке стула и последующему недержанию
кала. Отправной точкой начала приучения служит
готовность ребенка к нему, которая проявляется
в том, что ребенок сообщает о своих намерениях
перед актом дефекации и мочеиспускания либо
на короткое время задерживает его Приучение к
горшку должно сопровождаться положительным
подкреплением и усаживанием на горшок через
определенные промежутки времени. К незначи-
тельным трудностям этого процесса (страх ребен-
ка перед горшком, случайное мочеиспускание или
дефекация без подгузников) следует относиться
спокойно и с пониманием.
Вспышки гнева. Вспышки гнева — нормаль-
ный этап развития ребенка. Вместе с тем если гнев
ребенка переходит в ярость, то для родителей это
.может представлять серьезную проблему. Если по-
добные реакции ребенка входят в привычку, ро-
дители могут сетовать на несостоятельность себя
как воспитателей. Уточнение типа вспышки гнева
может помочь родителям пересмотреть свое поведе-
ние либо использовать новые способы успокаивать
ребенка. Различают следующие типы вспышек гне-
ва: обусловленные страхом или усталостью, при-
влечением внимания или требованием, объясня-
емые отказом ребенка, асоциальным поведением,
а также опасные вспышки или вспышки по типу
ярости. Если вспышки гнева развиваются в связи
с усталостью или голодом, то ребенка следует успо-
коить, уложить в кровать или накормить. Положи-
тельные замечания в момент вспышки позволяют
ребенку избавиться от страха. Но если ребенок про-
должает злиться либо предъявляет невыполнимые
требования, то лучше не обращать на него внима-
ния, поскольку с течением времени он успокоится
самостоятельно. Вспышки гнева в виде отказа идти
спать или посещать школу следует встречать катего-
ричной реакцией. Родителям следует предъявлять
к ребенку четкие и постоянные требования однако
время и возможности для их выполнения должны
быть достаточны. Если эти меры не приводят к же-
лаемому эффекту, следует ограничить физическое
Глава 5. Профилактика в педиатрии
75
перемещение ребенка - отправить его в комнату
или автомобиль. Если поведение бесконтрольное в
публичном месте (например, в бакалейном магазине
или на стоянке автотранспорта), важно как можно
скорее покинуть это место и начать игнорировать
ребенка. Продолжительность такой воспитатель-
ной меры в минутах не должна превышать возраста
ребенка в годах. Если ярость сопровождается воз-
можностью травмы, то в подобном случае следует
схватить ребенка и ограничить его подвижность, по-
зволив ему успокоиться и расслабиться. Несмотря
на то что вспышки гнева представляют собой нор-
мальную реакцию ребенка в процессе его развития,
педиатр должен оценить наличие в семье дополни-
тельных факторов риска подобных ситуаций — де-
прессии родителей или насилия в семье, что мо-
жет потребовать направления семьи к специалисту
или реализации дополнительных мероприятий.
Дисциплина. Этот важный аспект воспитания
ребенка наиболее противоречив. Зачастую в семьях
ничего не знают об эффективных методиках из-
менения поведения детей. Дети имеют тенденцию
копировать поведение своих родителей. Врачи пер-
вой помощи должны поинтересоваться о методах
воспитания в семье и дать практический совет или
предложить альтернатиьный способ. Визит к педи-
атру здорового ребенка может сопровождаться об-
суждением с родителями поведения ребенка и дис-
циплины. В основе всех методов воспитания лежат
положительные эмоции, поддержка и любовь меж-
ду родителями и детьми. Ключевыми элементами
этого процесса является создание положительного
образа для ребенка, его похвала, внимание к нему,
а также выделение на протяжении дня специаль-
ного времени для общения. Педиатры советуют
родителям создавать дома позитивную атмосферу
и четко давать понять детям, какого именно по-
ведения они хотят добиться. Последовательность
поведения родителей, открытое общение в семье
и взаимное уважение — вот важнейшие предпосыл-
ки для хорошей дисциплины. В случае разногласий
между родителями, алкоголизма, наркомании или
насилия в семье важно направитг таких родителей
ДДч консультирования.
Игнорирование ребенка или запрет на те или
другие права следует отличать от наказания. Иг-
норирование включает отсутствие положительно-
го подкрепления неприемлемого поведения; этот
метод воспитания требует последовательности
и терпения, поскольку для достижения желаемого
результата необходимо продолжительное время.
Частое применение этого метода провоцирует от
ветную эмоциональную реакцию или вспышку гне-
ва. Родители должны сохранять спокойствие и де-
монстрировать бесстрастность, чтобы не удлинять
и не усиливать приступ гнева. Этот метод воспита-
ния, несмотря на надежность, требует усилия ро-
дителей в отношении собственных отрицательных
эмоций. Наказанием называют применение отри-
цательных стимулов, устных замечаний или при-
чинение физической боли с целью ограничить или
устранить нежелательное поведение. Исследова-
ния поведения детей, испытывающих физические
наказания, показали, что существенный положи-
тельный эффект этих мероприятий отсутствует, а в
ряде случаев они приводили к усилению агрессии
и асоциальным действиям ребенка. В действитель-
ности физическое наказание может быть слишком
грубым и граничить с насилием над ребенком. Не-
смотря на кратковременность эффекта устных за-
мечаний, их сочетание с игнорированием ребенка
часто дает положительный результат. Устные за-
мечания превращаются в ругательства, если они
не ‘’вязаны с нежелательным поведением ребенка,
и существенно влияют на его характер.
Педиатры должны проявлять сочувствие и гиб-
кость, выстраивая отношения с семьями таким
образом, чтобы выполнить свои обязанности по
консультированию и защите детей. Основываясь
на взаимоотношениях, сформированных после ока-
зания помощи больному ребенку, педиатры имеют
прекрасную возможность помогать родителям на
протяжении всего периода детского развития, по-
зволяя им добиться успеха в воспитании детей. Бу-
дущие социальные исследования в сфере поведе-
ния позволят понять основы таких отрицательных
явлений, как насилие в семье, жестокое обращение
с ребенком и насилие в обществе. Практическое
применение данных этих исследований может при-
вести к разработке профилактических мероприя-
тий в отношении здоровых детей и рекомендаций
для родителей по вопросам воспитания.
Неудовлетворенные потребности
профилактической педиатрии
и задачи для решения в будущем
В будущем профилактическую педиатрию ожида-
ют создание новых вакцин для профилактики ин-
фекций, новых систем своевременной скрининго-
76
Часть I. Область изучения педиатрии
вой оценки заболеваний, уникальная генетическая
информация для выработки индивидуальной так-
тики обследования и лечения каждого пациента,
а также достижения в сфере лечения, что позволит
минимизировать влияние хронических заболева-
ний на здоровье ребенка. Основные же причины
осложнений и смертельных исходов у детей, как
и раньше, будут связаны с поведением человека,
воздействием общест ва и окружающей среды (см.
гл. 4, 21, т. 2, гл. 115 ич. VIII). Задачей педиатров
в рамках профилактической медицины является
борьба с описанными выше угрозами для здоровья
детей с помощью новых подходов. Представлен-
ные ниже важнейшие вопросы профилактической
педиатрии требуют особого внимания педиатра,
который посещает детей в рамках наблюдения за
состоянием их здоровья.
Табакокурение. Ежегодно в США появляет-
ся 6000 новых молодых курильщиков, и это число
растет. Около 80 % курящих людей закурили свою
первую сигарету в возрасте до 18 лет. Курение яв-
ляется одним из главных устранимых факторов
риска осложнений и смертельных исходов среди
жителей США в наше время. Педиатры должны
иметь отношение ко всем аспектам этой проблемы
общественного здравоохранения, включая посеще-
ние здоровых детей. С момента первого посещения
ребенка, а лучше с его рождения важно собрать ин-
формацию относительно этой вредной привычки в
семье; при необходимости следует рассказать о вре-
де курения. Эти профилактические меры, направ-
ленные на отдельных членов семьи, имеют огром-
ное значение для детей, препятствуя условиям
для пассивного курения. Показано, что пассивное
курение увеличивает распространенность экспи-
раторной одышки и снижает показатели внешнего
дыхания. Осуждение курения родителями может
предотвратить эту вредную привычку у ребенка.
Разъяснительные беседы о связи курения с раком
легких, ишемической болезни сердца и рождением
маловесных детей могут способствовать избавле-
нию от курения.
Насилие. Насилие проникает в жизнь ребен-
ка (см. гл. 21). Убийства, суициды, жестокое об-
ращение с ребенком, насилие в семье, доступность
огнестрельного оружия, употребление наркотиче-
ских средств, стрельба в школе, участие в бандах,
насилие в средствах массовой информации, изна-
силования знакомыми людьми, драчливость стар-
ших детей и теракты — все это примеры насилия,
которое вторгается в повседневную жизнь совре-
менного ребенка. Одно исследование показало все-
объемлющую социальную роль этого фактора: если
над мальчиком в детстве совершалось физическое
насилие (включая изнасилование) либо если он
был свидетелем насилия над матерью, вероятность
того, что от него забеременеет девушка-подросток,
резко возрастает. Педиатры должны брать на себя
обязанность консультирования детей и семей, вы-
являть факторы риска, направлять отдельные се-
мьи к специальным службам. Кроме того, педиатры
должны стремиться решить эту сложную социаль-
ную проблему здравоохранения на местном, регио-
нальном и национальном уровнях, выступая в роли
защитников детей.
Ожирение. Детское ожирение — большая проб-
лема для США и серьезная задача для педиатров
(см. также т. 4. гл. 385). Распространенность среди
детей диабета типа 2 растет большими темпами,
и этот факт также связывают с ожирением, кото-
рое приняло характер эпидемии (см. т. 2, гл. 179).
Диаграммы физического развития, доступные на
веб-сайте Центра по контролю заболеваемости по
адресу: http://www.cdc.gov/growthcharts/, предо-
ставляют педиатрам современную информацию от-
носительно роста, массы тела, окружности головы,
индекса массы тела (ИМТ), а также зависимости ее
от роста у детей (см. гл. 15). Установлены опреде-
ления избыточной массы тела (ИМТ соответствует
85-95-му процентилю) и ожирения (ИМТ > 95-го
процентиля). В будущем мы планируем разрабо-
тать способы прогнозирования риска нежелатель-
ных последствий у детей с ожирением на основа-
нии данных семейного анамнеза, длительности су-
ществования и степени ожирения, а также уяснить
критерии назначения лечения. Педиатры должны
использовать диаграммы физического развития,
созданные Центром по контролю заболеваемости.
Рекомендовано определять ИМТ и контролиро-
вать его у всех детей начиная с 2-летнего возраста.
ИМТ очень информативен для диагностики ожи-
рения и контроля физического развития у детей
с избыточной массой тела, а также у детей, которые
беспокоятся по поводу своего внешнего вида.
Влияние средств массовой информации на
поведение. Появляется все больше сведений о
влиянии средств массовой информации, особен-
но телевидения, на здоровье детей. Отрицатель-
ное влияние связывают с демонстрацией насилия,
агрессивного поведения, употребления наркотиков
Глава 5. Профилактика в педиатрии
77
и половых отношений. Под влиянием средств мас-
совой информации дети хуже успевают в школе
и приобретают склонность к ожирению. В рамках
визитов по наблюдению за состоянием здоровья
детей педиатры имеют возможность рассказать
родителям и детям об отрицательном влиянии
средств массовой информации. Пребывание перед
экраном телевизора следует ограничить до 1-2 ч
в день, а родители должны контролировать содер-
жание просматриваемого материала. В рамках от-
дельных организаций или на национальном у ровне
педиатры должны принимать участие в планирова-
нии телевизионных программ, создании альтерна-
тивных способов проведения досуга детей и спо-
собствовать активному участию родителей в этом
процессе.
Потребности родителей в медицинской по-
мощи. Наблюдение за здоровьем ребенка цает уни-
кальную возможность для контроля и укрепления
здоровья всей семьи. Исследования показали, что
состояние здоровья родителей (к примеру, депрес-
сия матери) оказывает существенное влияние на
адекватность профилактических мероприятий ор-
ганов здравоохранения у детей. Получено доста-
точно сведений, что матери, посещающие врача в
рамках наб. [юдения за состоянием здоровья ребен-
ка, нередко сами нуждаются в медицинской помо-
щи; иногда они обращаются к педиатру с прось-
бой о выполнении скринингового обследования
или о направлении к специалисту. Роль педиатра,
которая сводится к укреплению здоровья семьи,
согласуется с руководством по расширенному кон-
тролю здоровья и имеет прямую связь с укрепле-
нием здоровья ребенка.
Развитие грамотности. Раннее начало меро-
приятий, связанных с образованием ребенка, дает
положительный эффект в отношении когнитивно-
го развития; таким образом, роль педиатра в раз-
витии этого аспекта семейной жизни не вызывает
сомнений. Программа <Reech out and read» («По-
тянись и прочти») включает распространение книг
во время визитов здоровых детей, позволяет роди-
телям задуматься о важности грамотности; эта про-
грамма имеет особое значение для семей с низким
социально-экономическим положением. Во время
визитов педиатры должны говорить о важности
чтения книг детям младшего и старшего возраста.
Альтернативным методом развития грамотности
служат создание условий для чтения книг в офисе
либо организация программ по укреплению и под-
держке грамотности на местном и общественном
уровне.
Снижение риска заболеваний сердечно-со-
судистой системы. Педиатры должны обеспечи-
вать адекватное обследование и лечение детей с ри-
ском заболеваний сердечно-сосудистой системы.
Длительные исследования среди детей показали,
что повышенный уровень липидов и артериального
давления обычно сохраняется и по достижении ре-
бенком зрелого возраста. Ожирение представляет
собой дополнительный фактор риска. Всех детей
следует подвергать контролю на предмет ожире-
ния; начиная с 2-летнего возраст а следует объяс-
нять им основы здорового рациона питания. Так,
на долю жиров должно приходиться не более 30%
калорийности суточного рациона; количество насы-
щенных жирных кислот не должно превышать 10 %
калорийности суточного рациона, а доза холестери-
на должна составлять не более 300 мг/сут (см. т. 4,
гл. 385 и т. 2, п. 134.3). Артериальное давление сле-
дует измерять при каждом посещении здорового
ребенка начиная с 3 лет. Согласно опубликованным
руководствам (см. т. 2, п. 134.3), у ребенка следует
оценивать уровень общего холестерина сыворотки
крови в том случае, если у его родителей, бабушек
или дедушек имеются случаи преждевременного
развития сердечно-сосудистых заболеваний (в воз-
расте моложе 55 лет) либо при наличии у родите-
лей высокого уровня холестерина. Кроме того, пе-
диатры должны побуждать детей к активной физи-
ческой деятельности, снижая риск сердечно-сосу-
дистых заболеваний из-за сидячего образа жизни.
Резюме. Профилактическая педиатрия требу-
ет ежедневных усилий педиатра в деле укрепления
здоровья ребенка и его семьи. Освещенные в этой
главе вопросы представляют собой малую часть тех
аспектов, которые оказывают влияние на здоровье
ребенка и должны быть затронуты в рамках визита
здорового ребенка. Чем больше педиатру известно
о ребенке и его семье, их культурной среде и обще-
стве, в котором они живут, тем больше возможно-
стей имеет врач для профилактики заболеваний и
оказания качественной первичной помощи ребенку
и его семье.
Литература
American Academy of Pediatrics. Tobacco, alcohol, and
other drugs: The role of the pediatrician in prevention
and management of substance abuse Pediatrics 1998:
101: 125.
78
Часть I. Область изучения педиатрии
American Academy of Pediatrics Committee on Infectious
Disease. Red Book 2000, 25th ed. — Elk Grove Village,
IL AAP Division of Publications, 2000.
American Academy of Pediatrics Committee on Psychoso-
cial Aspects of Child and Family Health. Guidance for
effective discipline. Pediatrics 1998; 101: 723.
American Academy of Pediatrics Committee on Pubhc Edr
cation. Children, adolescents, and television. Pediatrics
2001: 107: 423.
American Academy of Pediatrics Committee on Substance
Abuse. Tobacco’s toll Implications for the pediatrician.
Pediatrics 2001, 107: 794.
American Academv of Pediatrics Task Force on Violence.
The role of the pediatrician in youth violence prevention
in clinical practice and at the community level. Pediat-
rics 1999: 103: 173.
Anda R. E, Felitti V. J., Chapman D. P et al. Abused boys, bat-
tered mothers, and male involvement in teen pregnancy.
Pediatrics 2001; 107: el9
Centers for Disease Control and Prevention. Ten great pub-
lic health achievements — United States, 1900-1999.
MMWR 1999, 8: 241.
Green M. Pafrey J S. (eds.) Bright Futures: Guidelines
for Health Supervision of Infants, Children, and Ado-
lescents, 2nd ed. — Arlington, VA: National Center for
Education in Maternal and Child Health, 2000. www.
brightfutures.org
Kahn R. S., Wise P. W., Finkelstein J. A. et al The scope of un-
met health needs in pediatric settings. Pediatrics 1999;
103: 576.
Mannino D. M., Moorman J. E., Kingsley B. et al Health ef-
fects related to environmental tobacco smoke exposure
in children in the United States. Arch Pediatr Adolesc
Med 2001; 155: 36.
McLennan J. D., Ketelchuch M. Parental prevention practices
for young children in the context of maternal depression.
Pediatrics 2000; 105: 1090.
Mendelsohn A. L., Mogilner L. N, Dreyei В. P. et al. The im
pact of clinic-based literacy intervention on language
development in inner-city preschool children. Pediatrics
2001; 107: 130.
Needlman R., Fried L. E., Morley D. S. et al. Clinic-based in-
tervention to promote literacy. Am J Dis Child 1991;
145: 881.
Regelado M., Ballon N. Primary care promoting optimal
child development from birth to age 3 years. Arch Ped1
atr Adolesc Med 2001; 155: 1311-22.
Sargent J. D., Dalton M Does parental disapproval of smok-
ing prevent adolescents from becoming established
smokers? Pediatrics 2001; 108: 1256-62.
Schmidt B. D. How to deal with temper tantrums. Contemp
Pediatr 1989; 6: 39.
Schum T R., McAuliffe T. L., Simms M. D. et al. Factors as-
sociated with toilet training in the 1990s. Ambulatory
Pediatrics 2001; 1: 79.
Stein M. T., Wolraich M. L., Aceves J. et al. Guidelines for
Health Supervision III. — Elk Grove V illage, IL. Ameri-
can Academy of Pediatrics, 1997.
Itafe M„ Hesketh K., LucasJ. Teething and tooth eruption in
infants: A cohort study. Pediatrics 2000; 106: 1374.
Глава 6
Здоровый ребенок
Пол Л. Маккарти (Paul L. McCarthy)
Самым мощным диагностическим методом, до-
ступным для современного педиатра, является
клиническое обследование: процесс наблюдения за
ребенком, сбор анамнеза и физикальное обследова-
ние. Для получения максимальной информации в
ходе этого процессы педиатры должны учитывать
ряд сложностей (см. также гл. 5).
Исключительный характер
клинического обследования ребенка
.Это обследование происходит с участием врача,
родителей и самого ребенка. Анамнез нередко уда-
ется собрать лишь у родителей; в старшем возрас-
те ребенок сам активно рассказывает о симптомах
заболевания. Эти обстоятельства изменили способ
получения педиатром данных о симптомах. Вместо
того чтобы спрашивать, к примеру, о боли в жи-
воте, врач задает вопросы об обстоятельствах, при
которых боль в животе была очевидна для наблю-
дателя. Таким образом, следует спросить об отсут-
ствии аппетита, внезапном крике, случаях, когда
ребенок прижимал ноги к животу и занимал поло-
жение плода, либо о плаче, если родители пытались
массировать живот. Дети в возрасте 2 лет с фарин-
гитом обычно не жалуются на боль в горле, но ро-
дители могут заметить, что у ребенка увеличилось
слюноотделение, он отказывается от твердой пищи,
а изо рта появился неприятный запах. Необходимо
сформулировать специальные вопросы, чтобы вы-
яснить данную информацию.
По мере взросления детей они могут предоста-
вить уникальную информацию о симптомах и анам-
незе заболевания самостоятельно В ряде случаев
эти сведения позволяют поставить точный диаг-
ноз, но иногда они отражают неразвитое ощуще-
ние взаимосвязи причин и следствия и могут отли-
Глава 6. Здоровый ребенок
79
чаться от сведений родителей. Например, родители
ребенка 4 лет с инфекцией мочевых путей могут
отметить, что ребенок начал втягивать и щадить
живот либо что у него изменилась частота моче-
испускания. В то же время ребенок может связать
свои неприятные ощущения в животе с приемом
той или иной пищи незадолго до появления симп-
томов. В таком случае врач должен выбрать верный
источник информации (сведения от родителей об
инфекции мочевых путей) путем выяснения до-
полнительной информации (например, сведений о
неприятных ощущениях при мочеиспускании).
Родители и дети — участники
клинического обследования
Зачастую складывается такая ситуация, когда ро-
дители решают, следует ли сообщать педиатру о
том или ином клиническом симптоме у ребенка.
Кроме того, интерпретация симптомов ребенком
напрямую зависит от стадии его развития; это
обстоятельство также влияет на способ передачи
информации врачу. Как родители, так и ребенок
должны быть уверены, что врача искренне инте-
ресуют их тревоги и что общение с врачом обяза-
тельно принесет им помощь. Такой процесс важен
при визите здорового и больного ребенка К при-
меру, при визите здорового ребенка родители или
ребенок могут описать особый характер поведения
или отдельный симптом. Педиатр проявляет забо-
ту, внимательно выслушивая рассказчика и задавая
пояснительные вопросы; последние дают понять,
что врач правильно понял особое поведение или
симптом. Подобные вопросы дают возможность
родителям или ребенку проанализировать соб-
ственную интерпретацию поведения или симпто-
ма, понять эмоциональную окраску и сравнить
собственное мнение с решением врача. К примеру,
родители сообщили врачу о том, что их 9-месяч-
ный ребенок кричит, когда его кладут в кровать,
и с трудом засыпает. У врача появляется возмож-
ность оценить интерпретацию такого поведения со
стороны родителей, обсудить выполняемыми ими
мероприятия и рассказать о различиях характера
СНа У детей. Основываясь на процессе обсуждения
проблемы и уточнении значения такого поведения,
врач предлагает способы разрешения сложившейся
ситуации (см. гл. 5 и т. 5, п. 604.5).
Аналогичный характер взаимодействия и обу-
чения родителей наблюдается при посещении
больного ребенка (см. т. 2, гл. 114). К примеру, ро-
дителей могут тревожить проявления у ребенка со
стороны верхних дыхательных путей. В ответ врач
должен рассказать о важности дыхания носом у
ребенка грудного возраста, о связи таких симпто-
мов и заложенности носа, а также об отсутствии
признаков тяжелого поражения легких (напри-
мер, тахипноэ). Такая беседа помогает родителям
лучше интерпретировать клинические проявления
при повторной инфекции верхних дыхательных
путей в будущем. Аналогичным образом педи-
атры объясняют причинно-следственную связь
между инфекцией и симптомами детям старшего
всзраста. Такой опыт повышает убежденность де-
тей и родителей в своей важной роли участника
клинического обследования. Многочисленные ис-
следования подтвердили способность родителей
достоверно оценивать клинические данные, а так-
же возможность детей, при условии их грамотного
обучения с учетом возраста, приобретать знания о
заболеваниях.
Показатели развития ребенка
Данные, полученные в ходе наблюдения, сбора
анамнеза и физикального обследования, в значи-
тельной мере зависят от стадии развития ребенка.
Оценка ребенком проявлений со стороны отдель-
ных органов и систем также существенно зависит
от возраста. У месячного ребенка более высокая
частота дыхания (30 в минуту) по сравнению с ре-
бенком 3 лет. Частота дыхания грудного ребенка
зависит в большей степени от других факторов,
например давления желудка на диафрагму после
приема пищи. Кроме того, в процессе наблюдения
следует оценить общее состояние ребенка и его
функциональные способности, например какова
его реакция на зрительное восприятие окружаю-
щей среды. Такая реакция зависит в значительной
мере от развития; аналогичным образом следует из-
менять и порядок предъявления стимулов ребенку
для оценки его реакции. К примеру, ребенок в воз-
расте 1 мес. более близорук, поэтому предметы сле-
дует располагать на расстоянии 30-60 см от лица;
предметы в периферических полях зрения могут
игнорироваться. Способность ребенка младшего
возраста фиксировать внимание на зрительных
стимулах выражена менее значительно по срав-
нению со старшими детьми. Таким образом, воач
должен знать об особенностях развития ребенка,
80
Часть I. Область изучения педиатрии
что позволяет точно собирать и интерпретировать
клинические данные.
Данные, полученные в ходе физикального об-
следования, также тесно связаны со стадией раз-
вития ребенка. Те или другие признаки могут
служить проявлением нормы в одной возрастной
группе и патологии — в другой. К примеру, месяч-
ный ребенок в норме имеет поисковый рефлекс,
который облегчает процесс сосания. Вместе с тем
тот же рефлекс в возрасте 2 лет свидетельствует
о поражении центральной нервной системы. Спо-
соб получения физикальных данных также зависит
от стадии развития ребенка. Так, в возрасте 8 мес.
начинают развиваться чувство индивидуальности,
страх перед незнакомцами и беспокойство при от-
сутствии матери. Для тщательного физикального
обследования, особенно аускультации грудной
клетки и сердца, ребенок должен находиться в не-
посредственной близости от родителей; исследо-
вание должно выполняться с максимальной дели-
катностью. Теплое помещение для осмотра, теплый
стетоскоп и мягкий голос врача способствуют по-
лучению более полной информации. Дети стар-
шего возраста обычно лучше переносят общение
с врачом наедине, поэтому после подготовительной
беседы исследование выполняют на специальном
столе.
Правила обследования
В процессе клинического обследования нередко
сложно выделить каждый компонент по отдельно-
сти. Собирая анамнез у родителей, врач наблюдает
за поведением ребенка и их взаимоотношениями; в
ходе физикального обследования педиатр оцени-
вает общую реакцию ребенка на то или иное дей-
ствие. Тем не менее на каждом этапе необходимо
следовать определенным правилам.
Наблюдение лучше проводить, когда ребенок
находится в комфортных условиях, чаще всего на
коленях у родителя. Беспокойство матери легко
передается ребенку, поэтому в самом начале ви-
зита следует сказать несколько приветственных
и успокаивающих слов. Крайне важен тон голоса
врача — он должен выражать уверенность и чув-
ствительность и проблемам пациента. Положение
тела врача по отношению к родителям и ребенку
также имеет значение: если врач сидит за углом
стола и изучает карточку ребенка, создается ощу-
щение нежелания общения Гораздо лучше сесть
поближе к пациенту, лицом к лицу. Врач должен
обязательно оценить взаимоотношение ребен-
ка и родителей, например, как они реагируют на
просьбы друг друга. С началом общения между
ребенком и родителями врачу целесообразно спо-
койно понаблюдать. Сначала ребенок не отходит от
родителя ни на шаг, поэтому врачу следует вызвать
у него доверие: дать игрушку, попытаться взять его
на руки, чтобы оценить реакцию.
Анамнез заболевания лучше собирать, когда ре-
бенку удобно. При спокойном поведении малень-
кого пациента родителям легче отвечать на кон-
кретные вопросы. Врачи существенно различаются
по количеству замечаний или вопросов, которые
они задают при сборе анамнеза. Некоторые предпо-
читают записывать данные анамнеза сразу, другие
помечают лишь ключевые слова, а по завершении
обследования заполняют медицинскую докумен-
тацию. В любом случае врач должен оставаться
восприимчивым к той информации, которую ему
излагают посетители. Если ребенок и родитель на-
чинают выражать эмоции, врач обязан проявить
сочувствие и сострадание. Но иногда дополнитель-
ное замечание в критический момент повествова-
ния может нарушить данный процесс и осложнить
процесс наблюдения врача за ребенком, родителя-
ми и их взаимоотношениями.
Родители и дети могут описывать симптомати-
ку с различной точностью и доходчивостью. Дли-
тельный опыт общения врача с одной и той же се-
мьей позволяет со временем привыкнуть к манере
повествования. К примеру, если родители воспри-
нимают своего ребенка как уязвимого и ранимо-
го человека, то даже минимальные жалобы могут
быть преувеличены; в подобных случаях важно не
пойти у родителей на поводу
Сначала завершают ту часть обследования, ко-
торая требует оптимального взаимодействия врача
и пациента; она включает измерение артериального
давления, исследование сердца и легких, негроло-
гического статуса, осмотр глаз Ребенок младшего
возраста на этот период времени может удержи-
ваться родителями или посажен на их колени. Ре-
бенка старшего возраста стараются усадить на стол
для исследований. Сначала оценивают характер
и частоту дыхания. Есть ли у ребенка тахипноэ?
Увеличена ли работа дыхательной мускулатуры,
отмечается ли западение подреберных, надребер-
ных и надключичных промежутков? Появляется
ли на выдохе свистящий звук, свидетельствующий
Глава 6. Здоровый ребенок
81
о сомкнутой голосовой щели? Какова окраска кож-
ных покровов, ногтей и слизистых оболочек? По-
сле ответа на эти вопросы врач переходит к паль-
пации, перкуссии (по показаниям) и аускультации.
Дети младшего возраста нечасто плачут во время
аускульгаиии; в подобном случае следует терпе-
ливо успокоить ребенка или дать ему бутылочку.
С той же последовательностью исследуют сердце.
Для исследования глаз необходимо, чтобы ребенок
находился в состоянии бодрствования и был спо-
коен. Офтальмоскопию выполняют в положении
ребенка на коленях родителя либо стоя на коленях
родителя с перевешиванием через плечо. Иногда
родители начинают показывать ребенку какие-
либо предметы — в подобных условиях сетчатка
видна легче. Многие этапы неврологического об-
следования (например, оценка рефлексов) также
требуют взаимодействия и спокойного состояния
ребенка. Детей старшего возраста помещают на
стол для обследования; маленького ребенка лучше
оставить на коленях родителя.
После этого этапа исследования врач перехо-
дит к новому, который обычно доставляет ребенку
большее беспокойство. Для исследования живота
необходимо, чтобы ребенок лежал на специальном
столе; при этом родитель обычно удерживает руки
ребенка и успокаивает его словами. Плач затруд-
няет исследование живита, поскольку приводит
к напряжению мышц передней брюшной стенки.
После исследования живота оценивают пульс, со-
стояние наружных половых органов, тазобедрен-
ных составов и конечностей. Затем врач переходит
к самой сложной части исследования — оценке со-
стояния наружного слухового прохода, барабан-
ной перепонки и ротоглотки. В ходе исследования
наружного слухового прохода родитель прочно
удерживает голову ребенка, чтобы ограничить ее
движение относительно ушной воронки (см. т. 5,
гл. 706 и 710). Исследователь должен отметить
случаи высокой чувствительности наружного слу-
хового прохода и вводить в этих случаях воронку
особенно аккуратно. Свободной рукой врач оття-
гивает в сторону ушную раковину, чтобы выпря-
мить наружный слуховой проход. V палец руки,
Удерживающий воронку, должен касаться головы
ребенка, чтобы обеспечить движение воронки вме-
сте с головой. Если ребенок спокоен и выполняет
все просьбы, родитель может посадить его себе на
колени и положить его голову себе на плечо. В по-
следнюю очередь оценивают состояние ротоглот-
ки; аккуратно вводят шпатель в ротовую полость
ребенка.
Последовательность этапов физикального об-
следования — осмотр, пальпация, перкуссия и ау-
скультация (легких, сердца и живота) — варьирует
в зависимости от системы органов. Самые неприят-
ные процедуры оставляют напоследок. Например,
процесс исследования сердца целесообразно на-
чать с осмотра, а затем произвести аускультацию,
перкуссию и пальпацию.
Обладая достаточной чувствительностью в от-
ношении ребенка и родителей и учитывая стадию
развития пациента, педиатр в большинстве слу-
чаев может получить достаточную информацию в
ходе физикального обследования и не расстроить
ребенка.
Обследование здорового ребенка
Описанные выше принципы сбора клинической
информации применимы к здоровому ребенку.
Рекомендуемая схема визита здорового ребенка
описана в табл. 5.1. Для детей с хроническими за-
болеваниями эта последовательность может из-
меняться (см. гл. 24). При каждом визите следует
обратить внимание на некоторые аспекты.
Открытые вопросы. Врачи должны задавать
общие вопросы, отвечая на которые дети или их
родители способны выразить свою тревогу и бес-
покойство; при конкретных вопросах они часто ли-
шены такой возможности (см. т. 5, гл. 601). Откры-
тые вопросы («Как ваши дела?» или «Как чувствует
себя Ваш ребенок?») передают заинтересованность
врача относительно общего благополучия ребенка
и семьи. В процессе беседы следует сохранять ини-
циативу, однако преждевременное завершение раз-
говора без дополнительных вопросов разочаровы-
вает ребенка и родителей, заставляя их усомниться
в искреннем интересе и беспокойстве врача отно-
сительно своих проблем.
Развитие. При каждом визите здорового ре-
бенка следует оценивать достижения, связанные
с его развитием; для этого целесообразно восполь-
зоваться денверской шкалой оценки развития ре-
бенка, а предыдущие значения использовать для
сравнения (см. гл. 16). В возрасте 5-6 лет денвер-
ский тест заменяют вопросами об успеваемости
в школе и развитии тех или иных способностей.
Оценка достижений ребенка родителями позволя-
ет им почувствовать удовлетворение его развитием
82
Часть I. Область изучения педиатрии
и способствует получению ребенком новых навы-
ков. Оценка успеха ребенка старшего возраста ро-
дителями также важна для воспитания.
Кормление и диета. В процессе развития ре-
бенка его питание существенно меняется, и этот
вопрос также требует контроля (см. т. 4, гл. 383).
Родители обязаны своевременно перейти с груд-
ного или искусственного вскармливания на каши,
своевременно вводить в рацион овощи, витамины
и соединения фтора. Употребление детьми стар-
шего возраста избыточного количества соли, угле-
водов и холестерина оказывает неблагоприятное
влияние на здоровье. Важно объяснить детям и ро-
дителям необходимость или опасность употребле-
ния в пищу тех или иных продуктов, позволяя им
сделать осознанный выбор.
Профилактика несчастных случаев. При
каждом визите здорового ребенка нужно оцени-
вать профилактику несчастных случаев в семье
(см. гл. 5 и т. 2, гл. 115). Следует обращать внима-
ние на опасные предметы в доме, необходимость
использовать детские кресла при езде в автомобиле
и правильное положение ребенка во сне (на спине).
При визите здорового ребенка в возрасте 6 мес. сле-
дует выдать родителям на руки сироп ипекакуаны
(рвотное средство) и телефонный номер местного
центра по кон гролю над отравлениями. Необхо-
димо обращать внимание на возрастные аспекты
профилактики несчастных случаев.
Рост. При каждом визите ребенка определя-
ют его рост, массу тела и окружность головы. Эти
данные заполняют в стандартные таблицы, предо-
ставленные Национальным центром статистики
здравоохранения (см. гл. 15). Важно оценивать па-
раметры роста, так как они объективно отражают
развитие ребенка. При отклонениях следует прове-
сти полноценное клиническое обследование, в ходе
которого обратить особое внимание на возможные
причины отклонений. При интерпретации данных
следует расспрашивать родителей об особенностях
развития в их семье.
Отношения в семье и обществе. Для нор-
мального роста и развития ребенок нуждается в
адекватной поддержке семьи и окружающей соци-
альной среды. Нарушение этого правила ведет к за-
держке роста и развития, отклонениям поведения.
В процессе наблюдения оценивают гигиену ребен-
ка, а также его интересы и общение с окружающи-
ми людьми. Как родители реагируют на просьбы
ребенка? Каким тоном они разговаривают с ребен-
ком? Какими терминами они описывают своего ре-
бенка и его поведение? Если ребенок начинает кри-
чать или демонстрирует асоциальное поведение,
как ведут себя родители? Обращаются ли родители
к ребенку, либо их не интересуют его проблемы?
Не выглядит ли ребенок подавленным либо излиш-
не возбужденным? Специальные вопросы педиатра
позволяют выявить положительные и отрицатель-
ные факторы в окружающей среде ребенка. Вли-
яет ли домашняя обстановка (например, игрушки
и книги) на способность ребенка к развитию? Есть
ли у ребенка и его родителей друзья, в том числе
и другие семьи? Нет ли в семье с ерьезных факторов
стресса — болезни кого-то из родственников, пере-
езда на новое место жительства или потери работы
родителей? Следует помнить, что учет всех этих об-
стоятельств оказывасг важное влияние на оценку
состояния здоровья ребенка и его семьи.
Особого внимания заслуживают дети, которые
живут в нищете (см. гл. 26) В подобных случаях
следует проявлять сочувствие тем сложностям,
с которыми сталкиваются родители при воспита-
нии детей, а также учитывать препятствия для ре-
ализации всех возможностей детского организма.
Основная ответственность врача в этих условиях
сводится к тому, чтобы помочь в решении хотя бы
некоторых проблем детей из бедных семей.
Предварительные рекомендации. Основыва-
ясь на сведениях о развитии ребенка, врач должен
знать о тех сложностях или проблемах, которые
могут возникнуть у родителей и ребенка на протя-
жении периода до следующего визита. К примеру,
скорость роста ребенка в возрасте 2 лет существен-
но замедляется по сравнению с предыдущими тем-
пами, что приводит к снижению аппетита. Чтобы
предупредить излишние волнения родителей, сле-
дует рассказать им о характере роста и возможных
последствиях с точки зрения аппетита ребенка в
последующие 6 мес. Врач должен рассказать о до-
стижениях, которые следует ожидать родителям в
ближайший период времени, а также о специаль-
ных упражнениях, которые будут способствовать
их скорейшему появлению. Так, способность го-
довалого ребенка брать предметы и подносить их
ко рту можно использовать для кормления (давать
печенье, сухарики). В то же время начиная с это-
го момента следует убирать из окружающей зоны
ребенка мелкие предметы (например, арахис), ко-
торыми он может подавиться. Предварительные
рекомендации должны также касаться повседнев-
Глава 6. Здоровый ребенок
83
ной жизни ребенка, например вопросов гигиены
и приготовления ко сну (см. гл. 5).
Прочие аспекты. При первичном визите здо
рового ребенка следует собрать и зафиксировать
данные семейного анамнеза, беременности и родов.
В ходе каждого визита врач записывает проведен-
ные прививки и показывает родителям ка [ендарь
прививок, рассказывая о противопоказаниях (на-
пример, заболеваниях), необходимости массовых
лабораторных и клинического исследований. По-
сле завершения физикального обследования ро-
дителям сообщают об общем состоянии здоровья
ребенка. Родителей следует похвалить за усилия по
воспитанию детей, а ребенка — за его достижения в
сфере развития. Важно указать родителям на име-
ющиеся проблемы и выразить желание решать их
сообща. Следует обратить внимание родителей на
доступность педиатра при появлении каких-либо
проблем, связанных со здоровьем ребенка, в период
до следующего визита. Наконец, родителям и де-
тям следует предоставить возможность задавать
любые вопросы, которые возникают в ходе визита
здорового ребенка.
Литература
Committee on Psychosocial Aspects of Child and Family
Health. Guidelines for Health Supervision III. — Elk
Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics,
1997.
Green M. Pediatric psychosocial diagnostic interview. In:
Pediatric Diagnosis / M. Green (ed.). — Philadelphia:
W. B. Saunders, 1998. - P 471-82.
McCarthy P., Freudigman K., Cicchetti D. et al. The mother-
child interaction and clinical judgment during acute
pediatric illnesses J Pediatr 2000; 136: 809-17.
ЧАСТЬ
!l
РОСТ И РАЗВИТИЕ РЕБЕНКА
Роберт Д. Нидлман (Robert D. Needlman)
I Глава 7
Обзор и оценка
вариабельности роста
и развития детей
Врачи-педиатры должны хорошо представлять ха-
рактер роста и развития детей, чтобы иметь воз-
можность оценивать этот процесс, выявлять слу-
чаи нарушения или задержки полового развития,
консультировать родителей и назначать соответ-
ствующее лечение. Помимо клинического опыта
и личных навыков грамотный клиницист должен
быть ознакомлен с основными теоретическими
перспективами, а также методиками оптимизации
роста и развития ребенка, основанными на прин-
ципах доказательной медицины. Для воздействия
на те или иные факторы, которые повышают или
снижают риск нарушений роста и развития ребен-
ка, педиатр обязан понимать механизмы взаимо-
действия биологических, социальных факторов
и взаимоотношений в семье, за пределами семьи
и на уровне коллективного сообщества. Наблюдая
за ребенком и его семьей, врач может выявить вза-
имосвязи физического и когнитивного, моторного
и эмоционального развития. В то же время знание
основ развития ребенка позволяет сделать процесс
наблюдения более эффективным.
Биопсихосоциальные модели
развития
Развитие определяется совокупностью генетиче-
ских предпосылок (природой) и влияния окружаю-
щей среды (ухода), а не каждым из этих факторов в
отдельности. Таким образом, биопсихосоциальные
модели развития учитывают важность как внеш-
них, так и внутренних факторов. К примеру, рост
зависит от генетики (биологический фактор), лич-
ных особенностей питания (психологический фак-
топ) и доступности пищи (социальный фактор).
Исследования, показавшие серьезное воздей-
ствие режима питания новорожденного на разви-
тие головного мозга, являются ярким отражением
взаимодействия внешних и внутренних факторов.
При рождении головной мозг содержит 100 млрд
нейронов; к 3 годам в каждом нейроне образуется
до 15 тыс. синапсов. На протяжении первых 10 лет
жизни число синапсов сохраняется на одном уров-
не, хотя количество нейронов уменьшается. По
мере развития одних синапсов другие исчезают.
Часто функционирующие нейронные пути сохра-
няются, остальные перестраиваются. Таким обра-
зом, внешняя среда оказывает непосредственное
воздействие на физические свойства мозга. Дети
с различными талантами и темпераментом испы-
тывают разнообразное влияние окружающей сре-
ды, но даже при одинаковых внешних факторах их
интерпретация организмом может быть различна.
Глава 7. Обзор и оценка вариабельности роста и развития детей
85
Раннее влияние внешних факторов обеспечи-
вает более глубокие последствия, поскольку про-
цесс обучения по сформированным синаптическим
путям протекает легко. Травма способна повлиять
на обмен медиаторов головного мозга и изменить
функционирование эндокринных систем, что по-
вышает риск психических заболеваний в старшем
возрасте. Вместе с тем положительное или отрица-
тельное воздействие внешней среды редко опреде-
ляет исход, а чаще лишь изменяет вероятность тех
или иных последствий, влияя на способность ре-
бенка адекватно реагировать на будущие стимулы.
Предположение о том, что критическими периода-
ми развития детского организма служит возраст 3,
6 и 16 лет, на практике не подтверждается.
Хотя в процессе развития ребенка отмечают
влияние комплекса биологических, психологи-
ческих и социальных факторов, с дидактической
целью целесообразно рассмотреть каждый из фак-
торов в отдельности.
Биологические факторы. Биологические фак-
торы, влияющие на развитие ребенка, включают
генетические предпосылки, воздействие терато-
генов во внутриутробном периоде, заболевания в
периоде новорожденное™, контакт с токсичными
веществами и процесс созревания. Исследования
с усыновленными детьми и близнецами показыва-
ют что IQ, а также другие личные качества (на-
пример, общительность ^любознательность) при-
мерно на 50% определяются наследственностью.
В настоящее время обнаруживают специфические
гены, которые отвечают за эти качества. Подробно
исследовалось влияние на развитие плода тератоге-
нов (прием беременной алкоголя или ее контакт со
ртутью), травматического повреждения головного
мозга и некоторых заболеваний (например, менин-
гита;. Любые хронические заболевания влияют на
рост и развитие, в том числе в результате измене-
ния взаимоотношений с родителями, братьями или
сестрами.
Физическое и неврологическое развитие позво-
ляет ребенку проявлять большинство своих спо-
собностей. Возраст, в котором дети приобретают
способность к независимому хождению, одинаков
во всех странах, несмотря на существенные раз-
личия методик воспитания. Иные достижения ре-
бенка (например, использование в речи сложных
предложений) менее тесно связаны с его разви-
тием. Развитие также определяет поведенческие
изменения в определенное время. К примеру, сни-
жение скорости роста и потребности во сне в воз-
расте около 2 лет обычно вызывает беспокойство
родителей в связи с плохим аппетитом и отказом
от своевременного дневного сна. В настоящее вре-
мя доказано, что регулярной тренировкой мож-
но добиться более ранних достижений у ребенка
(например, приучение к горшку в возрасте 1 года
или обучение чтению в возрасте трех лет), однако
долговременная польза от таких достижений со-
мнительна.
Помимо увеличения роста, изменения формы
тела и мышечной силы развитие влечет за собой
гормональные сдвиги. Соматическая и неврологи-
ческая половая дифференцировка начинается во
внутриутробном периоде. Влияние тестостерона на
поведение можно заметить уже в раннем детстве,
и оно сохраняется на протяжении всей жизни. Вме-
сте с тем связь между уровнем тестостерона и таки-
ми чертами характера, как агрессия и любознатель-
ность, четко не установлена.
Биологический фактор, имеющий особое кли-
ническое значение, — темперамент. Темпераментом
называют особенность реакции ребенка на внеш-
ние раздражители. Согласно классической теории,
темперамент имеет девять основных параметров
(табл. 7.1). И хотя он является характерной чертой
детского организма, которая довольно устойчива
к воздействию родителей, большинство особен-
ностей темперамента характеризуется умеренной
стабильностью с течением времени. Так, активный,
настойчивый 2-летний ребенок необязательно вы-
растет в активного, настойчивого 22-летнего моло-
дого человека.
Концепция темперамента имеет клиническое
значение в двух сферах. Во-первых, темперамент
помо) ает понять и принять те или иные характе-
ристики ребенка без ощущения ответственности
родителей за их развитие. Во-вторых, причиной
многих поведенческих и эмоциональных проблем
является столкновение характеристик темперамен-
та детей и родителей. Так, активные дети доставля-
ют много беспокойства флегматичным родителям,
и напротив, медлительные дети могут испытывать
избыточное давление со стороны энергичных ро-
дителей. Стремление родителей и детей приспосо-
биться друг к другу — важный фактор отношений.
Психологические факторы: привязанность
и зависимость. Согласно большинству совре-
менных моделей, влияние окружающей среды в
значительной мере определяет развитие ребенка.
86
Часть II. Рост и развитие ребенка
Таблица 7.1
Характеристики темперамента: описание и примеры
Характеристика	Описание	Ппимер
Уровень активности	Количество грубых движений	«Она побежала раньше, чем пошла». «Он скорее будет спокойно сидеть, чем бегать вокруг»
Ритмичность	Регулярность биологических циклов	«Он никогда не испытывает голод в одно и то же время». «По времени ее дневного сна можно све- рять часы»
Согласие и отказ	Типичные ответы на новые стимулы	«Она поначалу отвергает любую новую пищу». «Ему нравятся новые люди»
Приспособляемость	Сколько времени требуется, чтобы привыкнуть к новым стимулам	«Перемены расстраивают его». «Она быстро при- выкает к новым людям»
Порог ответственности	Какой интенсивности должны быть стимулы, что- бы вызывать ответ (например, ощущения, звуки, свет)	«Его беспокоит нижнее белье и носки; ему не нравится, когда что-то касается его кожи». «Она будет есть, носить и делать все. что угодно»
Выраженность реакции	Насколько энергичны эмоции и действия ребенка	«Она кричит копа рада, и плачет при любой пе- чали». «Он почти не плачет»
Качество настроения	Обычное настроение (радостный, хмурый)	«Он почти не смеется». «Такое впечатление, что она постоянно счастлива»
Рассеянность внимания	Насколько легко отвлечь ребенка от деятельности	«Ее мысли постоянно витают в облаках». «Он обязательно дослушает рассказ до конца»
Объем внимания и на- стойчивость	Сколько времени ребенок уделяет одному делу и занимается сложной задачей	«Он каждую минуту переходит от одной игрушки к другой». «Она будет собирать головоломку до тех пор, пока не закончит-'
* Типичные высказывания родителей, отражающие диапазон того или иного качества от минимального до максимального.
Эрик Эриксон определил, что первый год жизни
является тем временем, когда формируется основ-
ное доверие к матери в результате ее непрерывного
выполнения потребностей ребенка. Проведенные
в 50-е годы XX в. исследования новорожденных в
больницах и домах ребенка подтвердили отрица-
тельные последствия разлуки с матерью и пока-
зали важность ощущения привязанности. Привя-
занностью называют биологически обусловленное
стремление маленького ребенка к близости с роди-
телем в минуты стресса, а также к тем отношениям,
которые позволяют ему восстановить ощущение
благополучия после стрессового периода. Слабая
привязанность может свидетельствовать о после-
дующих когнитивных нарушениях и расстройствах
поведения.
Если у ребенка есть взрослый наставник, кото-
рый уделяет ему внимание, провоцирует вербаль-
ное и невербальное общение, отвечает на требова-
ния, то все стадии развития ребенка проходят бла-
гоприятно. В период новорожденности непрерыв-
ная ответная реакция родителей на признаки недо-
статочного или избыточного возбуждения ребенка
позволяет поддерживать его состояние спокойного
бодрствования и способствовать нормальной регу-
ляции вегетативной нервной системы. Случайные
ответы на невербальные попытки общения создают
почву для обоюдного внимания, имеющею важное
значение для последующего развития речи и со-
циальных взаимоотношений. Дети хорошо обуча-
ются, если новые задачи лишь слегка сложнее тех,
которым они уже обучены.
Социальные факторы: система семьи и эко-
логическая модель. Современные модели разви-
тия ребенка выделяют важнейшую роль внешних
факторов, которые лежат за пределами общения
матери и ребенка. Все чаще говорят о необходимо-
сти роли отца как для непосредственного общения
с ребенком, так и поддержки матери. Все большее
значение приобретают другие члены семьи: бабуш-
ка и дедушка, няня и приемные родители
Семьи функционируют как система с внешними
и внутренними границами, подсистемами, ролями
и правилами взаимоотношений. В семьях с жест-
ко определенными родительскими подсистемами
дети могут быть лишены любого права принятия
решения, что провоцирует их протест. Обратная
ситуация наблюдается в семьях, где от детей тре-
буют принятия не по возрасту сложных решений
либо выполнения роли одного из родителей.
Глава 7. Обзор и оценка вариабельности роста и развития детей
87
Личность в рамках той или иной системы при-
нимает возложенные на нее роли. Но один ребе-
нок — это «источник проблем», другой — «люби-
тель переговоров», третий — просто спокойный.
Последовательность рождения детей в семье мо-
жет существенно влиять на развитие личности, по-
скольку от нее зависит ропь в семье и особенности
взаимоотношений. Семья — динамичная система;
изменение поведения одного человека оказыва-
ет влияние на всех остальных; роли смещаются,
приводя к иному равновесию. Рождение другого
ребенка, приобретение новых факторов независи-
мости (например, обучение хождению), появление
ночных страхов, смерть бабушки или дедушки —
все это требует пересмотра ролей внутри семьи,
провоцируя здоровую реакцию адаптации или на-
рушение той или иной функции.
Система семьи, в свою очередь, функциониру-
ет в рамках более крупных систем субкультуры,
культуры и общества (см. гл. 3 и 4). Экологическая
модель отражает эти взаимоотношения в виде кон-
центрических кругов, в центре которых расположен
ребенок с родителями, а по периферии — все обще-
ство. Любые изменения влекут соответствующие
изменения на нижнем и более высоком уровнях.
Переход от промышленного хозяйства к форме от-
ношений, основанных на оказании услуг и предо-
ставлении информации, — яркий пример социаль-
ных изменений с выраженным влиянием на семью
и ребенка.
Унифицированные концепции: деловая мо-
дель, риск и устойчивость. Деловая модель пред-
полагает, что состояние ребенка в любое время
представляет собой результат взаимодействия био-
логического и социального влияния. Биологиче-
ские факторы (темперамент и состояние здоровья)
влияют и испытывают влияние окружающей среды.
Например, недоношенный новорожденный может
мало плакать и долго спать; родители могут привет-
ствовать такое «хорошее» поведение, создавая усло-
вия для его недостаточного кормления и задержки
физического развития. Задержка развития может
укрепить мнение родителей о своей несостоятель-
ности. На более поздней стадии импульсивность
и невнимательность в сочетании с продолжитель-
ной недостаточностью питания могут обусловить
начало агрессивного поведения. Причина агрессии
в такой ситуации вовсе не преждевременные роды,
недостаточное питание или депрессия матери, а со-
вокупность указанных факторов.
И напротив, в адекватной окружающей среде
дети с биологическими факторами риска могут
развиваться хорошо. Так, недоношенный ребенок
с ЭЭГ-признаками недоразвитой нервной системы
может иметь повышенный риск задержки когни-
тивного развития. Вместе с тем этот риск будет
реализован лишь при плохих взаимоотношениях
ребенка и родителей. Оптимальный родительский
контакт даже с умеренно недоношенными детьми
сопровождается низким риском задержки развития.
Дети из бедных семей имеют двойной риск
задержки развития — повышенную вероятность
контакта со свинцом из окружающей среды и ис-
тощения, а также ограниченный доступ к коррек-
тирующим образовательным и медицинским про-
граммам (см. гл. 21 и 26). Своевременное исполь-
зование программ, обеспечивающих раннее интен-
сивное всеобъемлющее и длительное воздействие
на ребенка из группы риска (т. е. такой уровень
поддержки, который иные семьи могут получить
только за деньги), влечет выраженное и стойкое
ускорение их развития. Важное значение имеют
раннее выявление детей с риском задержки разви-
тия и адекватная поддержка их родителей.
Грубая оценка риска задержки развития начи-
нается с выявления очевидных факторов риска —
низкого социального положения семьи, низкого
уровня образования родителей, насилия со сто-
роны общества. Одно классическое исследование,
например, подтвердило практически прямую за-
висимость между развитием ребенка к 13 годам
и числом социальных, а также семейных факторов
риска в возрасте 4 лет (рис. 7.1). Вместе с тем сле-
дует учитывать и факторы защиты, имеющие био-
логический (стойкость темперамента, спортивные
таланты) и социальный характер. В знаменитом
исследовании гавайских детей было показано,
что каждый из них, кто впоследствии преодолел
бедность, имел на протяжении своего развития
по крайней мере одного доверенного взрослого —
маму, папу, бабушку, дедушку или учителя.
Виды развития и теории эмоций и познания.
Другой подход к оценке развития ребенка включа-
ет изучение развития в различных сферах: общие
двигательные навыки, тонкие движения, социаль-
ная, эмоциональная, речевая и когнитивная сфера.
В каждой из этих категорий оценивают траекто-
рию развития и последствия изменений, ведущих
к определенным достижениям. Траектория раз-
вития в сфере общих двигательных навыков оче-
88
Часть II. Рост и развитие ребенка
Количество факторов риска
Рис. 7.1. Взаимосвязь среднего IQ (как
обычного, так и выверенного с учетом IQ
матери) в возрасте 13 лет и числа факторов
риска (SameroffA. J., Seifer R., Baldwin A., Bald-
win С Stability of intelligence from preschool
to adolescence: The influence of social and
family risk factors. Child Dev 1993; 64:80):
WISC-R— Векслеровская шкала интеллекта для
детей (переработанная)
видна — это перекатывание, ползанье, хождение
С другой стороны, оценить развитие совести бы-
вает сложнее.
Концепция траекторий развития подразумевает,
что ребенок проходит ряд последовательных ста-
дий. Психоаналитические теории Зигмунда Фрей-
да и Эрика Эриксона, а также когнитивная теория
Жана Пиаже имеют общую черт у — понятие ста-
дии как количественной оценки в развитии эмоции
и познания (табл. 7.2). И напротив, теория поведе-
ния Скиннера основана в меньшей степени на каче-
ственных изменениях и в большей на постепенном
изменении поведения и накоплении знаний.
Психоаналитические теории
В основе теории Фрейда лежит идея телесных
(в широком понимании — сексуальных) стимулов.
Направление стимулов изменяется по мере разви-
тия от этапа орального удовлетворения (сосание
предметов в первый год жизни), анальных ощу-
щений (задержка акта дефекации с последующим
расслаблением анального сфинктера в возрасте
1-2 лет), эдиповых мотивов (стремление к родите-
лям в дошкольные годы) до генитальных стимулов
(в периоде полового развития и после него) (см.
табл. 7.2). На каждой стадии стремления ребенка
могут противоречить правилам общества. К при-
меру, ребенок грудного возраста желает продолжать
естественное вскармливание, когда мать решает
его прекратить, либо ребенок 1-2 лет принимает
решение, что ему нравится создавать вокруг себя
беспорядок. Эмоциональное состояние взрослого
и ребенка зависит от адекватного разрешения таких
конфликтов. Фрейд называет средний детский воз-
раст периодом ожидания, когда сексуальное стрем-
ление сублимировано на достижение социальных
или внешних целей.
Идеи Фрейда встретили массу критики. Не-
которые авторы, например, полагают, что способ
Таблица 7.2
Классические теории в зависимости от возраста ребенка
”'еория	0-1,год	2 -3 года	3-6 лет	6-12 лет	12-20 лет
Психосексуальная Фрейда	Оральная	Анальная	Связанная с эдипо- вым комплексом	Латентная	Подростковая
Психосоциальная Эриксона	Основное доверие	Независимость против стыда и со- мнений	Инициатива против вииы	Усердие против не- полноценности	Личность против расстройства лич- ности
Когнитивная Пиаже	Сенсомоторная (I-IV стадии)	Сенсомоторная (V, V) стадии)	Предоперационная	Конкретные опе- рации	Формальные опе- рации
Глава 7. Обзор и оценка вариабельности роста и развития детей
89
приучения к горшку определяет индивидуальность
и что средний детский возраст нельзя рассматри-
вать как лишенный конфликтов. Кроме того, дока-
зать эффективность психоаналитической терапии
опытным путем достаточно сложно. Вместе с тем
наследие Фрейда включает концепции, занимаю-
щие центральное место в понимании эмоциональ-
ного развития: важность внутреннего мира ребенка
и его сексуальности, нормальное существование
эмоционального конфликта на протяжении дет-
ского возраста, а также возможность существова-
ния эмоциональных проблем, имеющих корни из
детства.
Основное достижение Эриксона заключалось
в переработке стадий теории Фрейда с точки зре-
ния развивающейся личности (см. табл. 7.2). Так,
чувство основного доверия развивается у ребенка
в результате удовлетворения его потребностей в
грудном возрасте (оральный период по Фрейду).
По мере прохождения этих психосоциальных ста-
дий начинают преобладать те или иные особенно-
сти. Таким образом, можно предположить, что до-
школьный возраст — это начало развития ощуще-
ния собственной независимости, тогда как поздний
подростковый — появление важных взаимоотно-
шений с противоположным полом и начало своего
профессионального осмысления. Эриксон признал,
что все эти стадии появляются в рамках потреб-
ностей западноевропейского общества; в других
культурах возможны совсем иные стадии.
Работа Эриксона привлекла внимание к вну-
триличностным проблемам, которые встают перед
ребенком на различных стадиях его развития, и их
разрешению путем вмешательства специалиста.
К примеру, осознание основной проблемы школь-
ного возраста (усердие против неполноценности)
позволяет педиатру поинтересоваться успехами
и неудачами ребенка, а при необходимости пред-
ложить возможные пути достижения успеха.
Пиаже занимался проблемой когнитивного раз-
вития ребенка. Основной принцип теории Пиаже
заключается в том, что когнитивные изменения
носят не только количественный, но и качествен-
ный характер (см. табл. 7.2). На сенсомоторной ста-
дии мышление ребенка привязано к немедленным
ощущениям и способности манипулировать пред-
метами. Например, понятие «внутри» постигается
перекладыванием ребенком отдельных предметов
внутрь чашки. По мере речевого развития харак-
тер мышления резко меняется: место предметов
и действий начинают занимать их символы. Ста-
дии когнитивного развития соответствуют основ-
ным периодам детского возраста: предоперацион-
ная (дошкольная), стадия конкретных операций
(школьный возраст) и стадия формальных опера-
ций (подростковый возраст). Пиаже описал, каким
образом дети создают представление о самих себе
посредством сопряженных процессов ассимиляции
(поиска опыта) и приспособления (согласования
существующих представлений о мире с новыми
сведениями). Таким образом, ребенок выступает в
роли маленького исследователя, создавая все более
адаптивные и сложные теории. Стадии когнитив-
ной реорганизации можно определить в процессе
наблюдения за ребенком и с помощью незакончен-
ных вопросов, позволяющих уяснить, что подразу-
мевает ребенок.
Основные концепции Пиаже получили под-
держку. Главные вопросы касались времени на-
чала отдельных стадий, роли формального обуче-
ния, а также степени влияния предмета вопросов
в процессе исследования на результаты оценки
когнитивного развития ребенка. К примеру, пони-
мание ребенком причины и следствия может быть
выражено гораздо сильнее при разговоре на тему
взаимоотношений с братом или сестрой, а не на
тему неодушевленных предметов (автомобилей).
У многих детей логическое мышление развивает-
ся до начата полового развития (этот возраст был
установлен Пиаже). Огромное значение играет то
обстоятельство, что Пиаже определил познание как
предмет эмпирического исследования. Автор отме-
тил универсальность смены стадий когнитивного
развития (даже если сведения о возрасте смены
этих стадий противоречивы), а также представил
ребенка как активного и творческого исследовате-
ля мира.
Работы Пиаже имеют важное значение для пе-
диатров по трем причинам: 1) они помогают понять
многие необычные особенности поведения детей, на-
пример нарушения сна в возрасте 9 и 18 мес.; 2) опы-
ты Пиаже не требуют специального оборудования
и могут быть легко воспроизведены в офисе; 3) не-
законченные вопросы, основанные на работах Пи-
аже, способны прояснить понимание ребенком фе-
номена болезни и необходимости госпитализации.
Теория поведения. Эта теоретическая перспек-
тива характеризуется отсутствием интереса в отно-
шении внутреннего опыта ребенка. Единственным
предметом внимания этой теории является наблю-
90
Часть II. Рост и развитие ребенка
даемое поведение детей и поддающиеся измерению
факторы, которые повышают или снижают частоту
того или иного поведения. Отдельные стадии не
выделяются: дети, взрослые и даже животные име-
ют одинаковую ответную реакцию. Самое простое
объяснение поведенческой ориентации состоит в
следующем: поведение, влекущее позитивную ре-
акцию, бывает чаще. Поведение с отсутствием ре-
акции или ее отрг цательном характере встречается
реже.
Сила этой позиции заключается в ее простоте,
широкой применимости и возможности научного
подтверждения. Поведенческий подход позволяет
обосновать те или иные вмешательства по поводу
различных проблем, например вспышки гнева или
ночного недержания мочи. У детей с задержкой
когнитивного развития или аутизмом вмешатель-
ство в поведение основано на подходе прикладного
анализа поведения. Последний показывает возмож-
ность такого вмешательства обучать ребенка новым
сложным вариантам поведения. Вместе с тем, если
поведенческие расстройства вызваны эмоциональ-
ными и семейными проблемами либо нарушением
слуха и зрения, изолированная поведенческая пси-
хотерапия может оказаться неэффективной.
Методы статистики в описании физическо-
го и других вариантов развития (см. также гл. 15
и 16). В повседневной практике термин «нормаль-
ный»- является синонимом термина «здоровый».
С точки зрения статистики «нормальный» означа-
ет, что тот или иной перечень значений составляет
нормальное распределение, формируя колоколо-
образную, или гауссову, кривую. Это понятие от-
носится к антропометрическим (рост, масса тела),
а также другим показателям развития, например
к возрасту, когда ребенок может самостоятельно
вставать. При нормальном распределении график
зависимости частоты (число детей с тем или иным
ростом либо детей, которые могут самостоятельно
стоять в этом возрасте) по оси ординат от коли-
чественного показателя (рост или масса тела) по
оси абсцисс имеет форму колокола. При идеальной
форме колокола пик соответствует среднему ариф-
метическому показателю в выборке, а также меди-
ане и моде. Медиана — это такое значение, выше
и ниже которого располагается 50 % наблюдений;
мода — показатель, имеющий максимальное чис-
ло наблюдений. Несимметричное распределение
характеризуется различным значением среднего,
медианы и моды.
Степень группировки наблюдаемых значений
около среднего показателя определяет ширину ко-
локола и может быть описана математически с по-
мощью стандартного отклонения (SD). В идеаль-
ной кривой с нормальным распределением число
наблюдений с диапазоном значений, которые выше
или ниже среднего на 1 SD, составляет 68 %, а на
долю каждого остатка выше и ниже 1 SD от средне-
го приходится по 16%. Диапазон 2 SD составляет
95 % (при этом на долю каждого остатка выше или
ниже 2 SD приходится по 2,5 %); диапазон 3 SD —
99,7 % (табл. 7.3, рис. 7.2).
Таблица 7.3
Соотношение SD и диапазона нормального
распределения
Наблюдения, включенные в диапазон нормального распределения		Вероятность нормального показателя, которое отклоняется от среднего на указанное значение	
SD	%	SD	%
±1	68,3	М	16,0
±2	95,4	>2	2.3
±3	99,7	>3	0,13
Результат любого однократного измерения
можно выразить расстоянием от среднего значения
в виде SD (так называемый индекс г); затем можно
обратиться ‘к таблице нормального распределения
для определения процента измерений, соответству-
ющих этому расстоянию от среднего. В настоящее
время существует программное обеспечение, по-
зволяющее с эпидемиологической целью преоб-
разовать антропометрические данные в индексы z.
Если в процессе измерения получено значение, ко-
торое выходит за пределы 2 или 3 SD по обе сто-
роны от среднего (показатель 2 или 3 выбирается
произвольно), то говорят об атипичном результате,
который, однако, не обязательно свидетельствует
о патологии. Но чем дальше тот или иной показа-
тель (реет, масса тела, IQ) отстоит от среднего, тем
выше вероятность, что он представляет собой не
вариант нормы, а иное, возможно патологическое,
состояние.
Другой способ отнести показатель к той или
иной группе сводится к использованию проценти-
лей. Процентилем называют процент лиц в группе,
показате ль которых достиг определенного значения
(например, рост достиг 95 см), либо процент лиц,
имеющих то или иное достижение. Для антропо-
Глава 7. Обзор и оценка вариабельности роста и развития детей
91
Рис. 7.2. Взаимосвязь линий процентилей
на диаграмме роста и частоты распределе-
ния роста в разном возрасте
} Другие этапы
развития
Рис. 7.3. Методы определения процентилей
для тех или иных этапов развития
Процент
испытуемых,
достигших
этапа
развития
Возраст
метрических показателей пограничный уровень
процентилей подсчитывают на основании среднего
и SD. 5-й, 10-й и 25-й процентили соответствуют
—1,65, -1,3 и -0,7 SD соответственно. На рис. 7.2
отражено, каким образом частота распределения
определенного параметра (например, роста) в раз-
ном возрасте соответствует линиям процентилей на
Диаграмме роста. Для характеристики отдельных
этапов развития процентили часто выражают в виде
прямоугольников на пересечении возраста (ось аб-
сцисс) и процента испытуемых, достигших того или
иного этапа развития (ось ординат) (рис. 7.3).
Литература
Alhnond В Tanner J. The Family Is the Patient — Balti-
more: Williams & Wilkins, 1999.
Chess S., Thomas A. Temperament in Clinical Practice. —
New York: Guilford Press, 1986
Eisenberg L. Experience, brain, and behavior: The impor-
tance of a head start. Pediatrics 1999; 103: 1031-5.
Erikson E. H. Childhood and Society, 2nd ed. — New York:
W. W. Norton, 1963.
Rutter M. Nature, nurture and development: From evange-
lism through science toward policy and practice. Child
Dev 2002; 73: 1-21.
Shonkoff /., Phillips D., National Research Council and Insti-
tute of Medicine. From Neurons to Neighborhoods: The
Science of Early Childhood Development. — Washing-
ton, DC: National Academy Press, 2000.
Werner E. E. The children of Kauai: Resiliency and recovery
in adolescence and adulthood. J Adolesc Health 1992:
13: 262-8.
92
Часть II. Рост и развитие ребенка
I Глава 8
Рост и развитие плода
Самые драматичные явления, связанные с ростом
и развитием, происходят до рождения. В этой главе
описывается процесс развития человеческого ор-
ганизма от оплодотворения яйцеклетки до форми-
рования эмбриона и плода, а также формирование
нервной системы и появление феномена поведе-
ния в период внутриутробного развития. Важны
и психологические изменения родителей на про-
тяжении беременности. Столь сложный процесс
сопряжен с риском разнообразных нарушений на
многих этапах внутриутробного развития плода.
Плод подвержен воздействию таких неблагопри-
ятных социальных факторов и факторов внешней
среды, как недостаточное питание матери, ее куре-
ние и употребление алкоголя, прием лекарствен-
ных препаратов и наркотических средств, а в ряде
случаев и психологическая травма матери. Влия-
ние этих факторов на трансформацию организма
плода, включая его нервную систему, обусловлива-
ет поведение ребенка после рождения и определяет
взаимоотношения между ним и родителями.
Соматическое развитие
Эмбриональный период. Важнейшие этапы эм-
брионального периода представлены в табл 8.1.
Через 6 дней после зачатия с началом импланта-
ции эмбрион представляет собой сферическое об-
разование клеток с наличием центральной полости
(бластоциста). К 2 нед. имплантация завершается
и начинает функционировать маточно-плацен-
тарный кровоток; эмбрион имеет два различных
слоя — энтодерму и эктодерму, начинается фор-
мирование амниона. К 3-й неделе начинается фор-
мирование первичного герминативного слоя (ме-
зодерма), а также примитивной нервной трубки
и кровеносных сосудов. Парные сердечные трубки
начинают выполнять насосную функцию.
На протяжении 4-8 нед. развития происходит
латеральное сложение эмбриологической пла-
стинки, за которым следует рост краниальных
и каудальных концов эмбриона с формированием
зачатков рук и ног, что придает ему человеческую
форму. Появляются предшественники скелетных
мышц и позвонков (сомиты), а также жаберные
дуги, которые дают начало нижней и верхней че-
люсти, нёбу, наружному уху и другим структурам
головы и шеи. Появляются хрусталиковые плако-
ды, определяющие расположение будущих глаз;
быстро растет головной мозг. К концу 8-й недели
эмбриональный период завершается — зачатки
всех крупных систем органов сформированы; сред-
ний эмбрион имеет массу 9 г, а копчико-теменной
размер составляет 5 см.
Таблица 8.1
Основные этапы пренатального развития
Неделя	Этап развития
1	Оплодотворение и имплантация, начало эмбрио- нального периода
2	Образование энтодермы и эктодермы (двухслой- ный эмбрион)
3	Первая отсутствующая менструация; формирова- ние мезодермы (трехслойный эмбрион), начало формирования сомитов
4	Слияние нервных складок; эмбрион приобретает формы человеческого тела (руки, ноги), копчико- теменной размер - 4-5 мм
5	Хрусталиковая плакода, примитивный рот, зачат- ки пальцев на кистях
6	Примитивный нос, губной желобок, первичное нёбо, копчико-теменной размер — 21-23 мм
7	Начало формирования век
8	Различимые яичники и яички
9	Начало фетального периода, копчико-теменной размер — 5 см, масса тела — 9 г
10	Различимы наружные половые органы
20	Нижний предел жизнеспособности; масса тела — 460 г, рост — 19 см
25	Начало III триместра масса тела — 900 г, рост — 25 см
28	Открывает глаза, поворачивает голову; масса тела — 1300 г
38	Доношенный плод
Фетальный период. Начиная с 9-й недели раз-
вития (фетальный период) соматические измене-
ния включают увеличение количества и размера
клеток, а также структурную перестройку некото-
рых систем органов. Изменение пропорций тела
представлены на рис. 8.1. К 10-й неделе развития
лицо напоминает человеческое. Средняя кишка
возвращается из пуповины в брюшную полость;
поворот против часовой стрелки позволяет желуд-
ку, тонкой и толстой кишке занять их нормальное
положение. К 12-й неделе удается четко различить
пол ребенка на основании строения наружных по-
Глава 8. Рост и развитие плода
93
Рис. 8.1. Изменения пропорций тела со 2-го
месяца внутриутробного развития до зрелого
возраста (Robbins W. J., Brody S„ Hogan A. G. et al.
Growth. — New Heaven: Yale University Press, 1928)
W V ff u w«
2 мес. (плод) 5 мес. Новорож- 2 года	6 лет	12 лет 25 лет
денный
ловых органов. Развитие легких включает форми-
рование бронхов и мелких бронхиол. К 20-24-й
неделе образуются примитивные альвеолы, кото-
рые начинают вырабатывать сурфактант; до этого
момента отсутствие альвеол не позволяет легким
выполнять основную функцию газообмена.
В процессе III триместра масса тела утраива-
ется, а длина удваивается; кроме того, отмечают
увеличение запасов белков, жиров, железа и каль-
ция (см. гл. 36). Рождение ребенка с малой массой
тела можно объяснить преждевременными родами
и/или внутриутробной задержкой развития (см.
гл. 37).
Развитие нервной системы. На протяжении
3-й недели развития на эктодермальной поверх-
ности трехслойного эмбриона появляется нервная
пластинка, которая дает начало нервной трубке,
а та в свою очередь — центральной нервной сис
теме и нервному гребню, из которого образуется
периферическая нервная система. Дифференци-
ровка нейроэктодермальных клеток приводит
к формированию нейронов, астроцитов, олиго-
дендроцитов и клеток эпендимы, тогда как клетки
микроглии берут начало из мезодермы. К 5-й не-
деле развития удается определить три основных
отдела мозга — передний, средний и задний. На-
чинается формирование дорсальных и вентраль-
ных рогов спинного мозга, а также периферических
двигательных и чувствительных нервов. Процесс
миелинизации нервов начинается на среднем этапе
внутриутробного развития и продолжается в тече-
ние первых 2 лет жизни.
К концу эмбрионального периода (8-я неделя)
формируются все крупные структуры нервной сис-
темы. На клеточном уровне продолжается быстрый
рост аксонов и дендритов, а также формирование
синапсов, поэтому на протяжении внутриутробного
развития ЦНС очень чувствительна к воздействию
гипоксии и тератогенных факторов. Скорость при-
роста количества ДНК (маркер числа клеток), об-
щей массы головного мозга и холестерина (маркер
миелинизации) представлены на рис. 8.2. Прена-
тальный и постнатальный пики прироста ДНК от-
ражают быстрое увеличение количества нейронов
и клеток глии соответственно.
Развитие поведения. Первые мышечные сокра-
щения появляются в срок около 8 нед., за которыми
вскоре следуют боковые сгибания туловища. К 13-
14-й неделе внутриутробного развития появляются
дыхательные и глотательные движения, а тактиль-
Рис. 8.2. Кривые скорости роста различных компонентов
человеческого мозга. Сплошная линия с двумя пиками —
ДНК; пунктирная линия — масса мозга; сплошная линия
с одним пиком — холестерин (BraselJ. A., Gruen R. К. In: Hum-
an Growth: A Comprehensive Treatise / F. Falkner, J. M. Tanner
(eds.).— New York: Plenum Press, 1986.— P. 78-95)
94
Часть II. Рост и развитие ребенка
ная стимуляция провоцирует организованный дви-
гательный ответ. Хватательный рефлекс появля-
ется на 17-й неделе, а к 27-й неделе уже хорошо
развит. Глаза открываются к 26-й неделе. В сере-
дине срока внутриутробного развития плод со-
вершает весь диапазон движений новорожденного.
На протяжении III триместра плод отвечает на
внешние стимулы повышением ЧСС и движением
тела. По аналогии с новорожденным ответная ре-
акция плода на виброакустическое или визуальное
(яркий свет) воздействие зависит от того, находит-
ся ли он в состоянии бодрствования, быстрой или
медленной фазе сна. Индивидуальные различия
активности плода отмечают многие матери; это
можно подтвердить по данным ультразвукового ис-
следования (УЗИ). Активность плода зависит от
лекарственных препаратов, принимаемых матерью,
ее питания, а иногда и ее суточного ритма жизни;
например, употребление кофеина стимулирует ак-
тивность плода
Активность плода усиливается в ответ на вне-
запные слуховые раздражители, однако после не-
скольких повторов реакция ослабляется (фено-
мен привыкания). Изменение частоты звуковых
раздражителей приводит к повторной активации
движений плода, что свидетельствует о том, что
плод различает знакомые, повторяющиеся и новые
звуки. Способность привыкать к повторяющимся
стимулам (как форма обучения) у плода с невро-
логическим нарушением или физическим напря-
жением снижена. Анатогичная от ветная реакция
отмечена при воздействии зрительных итактичь-
ных стимулов.
Психологические изменения у родителей.
Психологические изменения у родителей во вре-
мя беременности проходят три стадии. Первая
стадия начинается тогда, когда женщина впервые
узнает, что беременна. Характерно двойственное
чувство независимо от того, была ли беременность
запланированной. Радость по поводу скорого рож-
дения ребенка и желание быть хорошими родите-
лями сталкиваются с собственной неуверенностью
и перспективой изменения образа жизни. Воз-
обновление старых конфликтов возможно в том
случае, если беременная воспринимается матерью
или собой как ребенок. Будущие отцы испытывают
сходные чувства, что может повлечь обострение от-
ношений между ним и будущей матерью.
Вторая стадия начинается с того момента, когда
беременная ощутила первое шевеление плода (по
данным УЗИ это отмечают на 20-й неделе внутри-
утробного развития или даже ранее). Ощущение
плода как отдельного организма часто усиливает
как положительные, так и отрицательные чувства
женщины. Родители беспокоятся по поводу нор-
мального развития плода и мысленно представля-
ют свои действия, если у ребенка обнаружат пороки
развития. Данные УЗИ или исследования около-
плодных вод, полученных путем амниоцентеза, не
позволяют рассеять все эти страхи. На протяжении
третьей стадии в конце беременности женщина на-
чинает понимать тот или иной характер активно-
сти или ответной реакции плода, воспринимать его
как индивидуальную личность и приписывать ему
способность жить независимо. Понимание врачом
психологической уязвимости беременной женщи-
ны и будущего отца, а также большого влияния по-
ведения плода на состояние родителей облегчает
проведение лечебных мероприятий.
Риск осложнений развития плода. Риск ослож-
нений и смертельного исхода наиболее велик в
пренатальном периоде (см. гл. 33). До 30 % бере-
менностей может завершаться самопроизвольным
абортом (чаще всего в I триместре беременности
в результате хромосомных или других аномалий).
Тяжелые пороки развития, которые служат пока-
занием к оперативному вмешательству у новорож-
денного, отмечают в 2 % случаев. К тератогенным
факторам, вызывающим тяжелые физические по-
роки и психические нарушения, относят различ-
ные инфекции (токсоплазмоз краснуха, сифилис),
химические вещества (ртуть, талидомид, противо-
судорожные препараты, этанол), гипертермию
и облучение (см. гл. 36 и 63).
Выраженность и характер действия любого воз-
можного тератогенного фактора определяется его
дозой и временем воздействия, а также характери-
стиками организма. Наследственные различия ме-
таболизма этанола могут, к примеру, предраспола-
гать к развитию фетального алкогольного синдро-
ма. Системы органов наиболее уязвимы в период их
интенсивного роста и дифференцировки, обычно в
течение первого триместра (органогенез). Рис. 8.3
отражает критические периоды внутриутробного
развития различных систем органов.
Тератогенный эффект включает не только тя-
желые пороки развития, но и снижение скорости
роста, когнитивные и поведенческие нарушения в
более позднем возрасте. Активное или пассивное
курение беременной приводит к снижению таких
Рис. 8.3. Схема критических периодов пренатального развития. Темный прямоугольник — критический период, светлый — менее чувствительный к дей-
ствию тератогенов период (Moore К. L. Before We Are Born: Basic Embryology and Birth Defects, 2th ed. — Philadelphia: W. B. Saunders, 1977)
96
Часть II. Рост и развитие ребенка
показателей у новорожденного, как масса тела
и рост, окружность головы, IQ, а также повышает
вероятность трудности в обучении такого ребенка.
Пренатальное влияние кокаина оценивается про-
тиворечиво; вероятно, его отрицательное значение
для плода меньше, чем обычно считается в обще-
стве. Помимо прямого негативного влияния на
нервную систему и плацентарный кровоток, одно-
временное воздействие нескольких факторов риска
(например, курение и злоупотребление алкоголем
беременной женщиной с кокаиновой зависимос-
тью), а также контакт с токсичными веществами ча-
сто сопровождается нестабильностью отношений в
семье, жестоким обращением с ребенком и плохим
уходом (см. гл. 46). Широкий диапазон исходов
развития ребенка отражает сложные взаимодейст-
вия между биологическим и социальным риском
и факторами защиты. Сильные психологические
стрессы во время беременности также могут при-
вести к неблагоприятным последствиям для плода.
Литература
Brazelton Т В., Cramer В. G. The Earliest Relationship. —
Reading, MA: Addison-Wesley Publishing, 1990.
Frank D. A., Auguslyn M., Knight W. G. et al. Growth, de-
velopment, and behavior in early childhood following
prenatal cocaine exposure: A systematic review. JAMA
2001; 285: 1613-25.
Kiuchi M., Nagata N., Ikeno S. et al. The relationship between
the response to external light stimulation and behavioral
states in the human fetus: How it differs from vibroa-
coustic stimulation. Early Hum Dev 2000; 58: 153-65.
Koren G., Pastuszak A., Ito S. Drugs in pregnancy. N Engl J
Med 1998; 338:1128-37.
Moore K. L. Before We Are Born: Basic Embryology and
Birth Defects, 5th ed. — Philadelphia: W. B. Saunders,
1998.
Relier J. P. Influence of maternal stress on fetal behavior and
brain development. Biol Neonate 2001; 79:168-71.
IlAGbC, 9
Новорожденный
Физическое и психическое развитие ребенка про-
исходит только в рамках его социальных взаимо-
отношений; при описании развития любого но-
ворожденного необходимо указывать на роль его
родителей как социальных партнеров.
Определяющие факторы ухода
Уход за новорожденным (см. также гл. 34) пред-
полагает правильное реагирование на его требова-
ния, которые часто бывают настойчивыми, непре-
рывными и неясными. Родители должны обращать
внимание на все сигналы ребенка и принимать ре-
шительные ответные действия. Способность роди-
телей принимать на себя эту роль зависит от раз-
личных факторов.
Пренатальные факторы. Беременность — пе-
риод психологической подготовки к тяжелой роли
родителей. Большинство женщин испытывают
двойственное чувство, особенно (но необязатель-
но) если их беременность была нежелательна. Если
родители испытывают финансовые затруднения,
больны, а в прошлом были самопроизвольный
аборт или мертворождение, то рождение ребенка
может стать нежелательным. У девушек-подрост-
ков эти обстоятельства осложняются необходимос-
тью отказаться от своих важных намерений (на-
пример, от активной социальной жизни).
Первый опыт материнства может вызывать
бессознательное желание женщины научиться об-
щаться с новорожденным. Последние исследования
показали связь между качеством этих ожиданий
(рабочая модель) и благополучием последующих
отношений родителей и ребенка. От женщин, ко-
торые в детстве перенесли разлуку с матерью, ис-
пытывали жестокое обращение или плохой уход,
обычно требуется гораздо больше сил, чтобы хо-
рошо обращаться с собственным ребенком. Иногда
женщины переносят свое детское восприятие мате-
ринства на взрослую жизнь и не могут представить
себе другие взаимоотношения между родителями
и детьми. Депрессия женщины во время беремен-
ности или после родов затрудняет ее взаимоот-
ношения с ребенком, осложняя его когнитивное
и эмоциональное развитие.
Социальная поддержка во время беременности,
особенно отца, также имеет большое значение. Так,
ссоры с будущим отцом или его уход из семьи во
время беременности снижают желание матери рас -
тить ребенка. Желание как можно скорее вернуть-
ся к работе подрывает любовь матери, поскольку
сразу же после родов она думает о скорейшем раз-
делении с ребенком. По прошествии 4-6 мес. мать
и ребенок могут перенести разлуку гораздо легче.
Факторы, связанные с родами, и постна-
тальные факторы. Многочисленные рандомизи-
Глава 9. Новорожденный
97
рованные проспективные исследования показали,
что постоянное присутствие во время родов до-
брожелательной женщины, обученной вопросам
помощи при родах, существенно сокращает их
протяженность, число акушерских осложнений
(включая кесарево сечение), а также время пре-
бывания в стационаре в послеродовом периоде.
Кожный контакт матери и младенца сразу после
рождения повышает вероятность естественного
вскармливания и его продолжительность. Боль-
шинство родителей ценят даже короткие пери-
оды непрерывного общения с новорожденным;
увеличение продолжительности контакта матери
и новорожденного в эти первые дни способствует
установлению надежного долговременного взаи-
модействия. Вместе с тем ранняя разлука, даже не-
смотря на стрессовый характер, не ведет к неизбеж-
ной утрате материнских чувств. Ранняя выписка из
родильного дома может подорвать материнские
чувства, особенно если от молодой матери требу-
ют взять на себя всю ответственность за ведение
домашнего хозяйства.
Роль ребенка
Способность к взаимодействию. Вскоре после
рождения новорожденный уже готов к общению
и кормлению, если ему предоставляется такая воз-
можность. На продолжительность первого периода до
пробуждения могут повлиять анальгетики и анестети-
ки, используемые в процессе родов, а также гипоксия
плода. Близорукие новорожденные имеют фиксиро-
ванное фокусное расстояние, равное 20—30 см — при-
мерному расстоянию между молочной железой ма-
тери и лицом ребенка; именно на этом расстоянии
новорожденный преимущественно рассматривает
лица. Слух хорошо развит, и новорожденный по-
ворачивает голову в сторону женского голоса. Эти
врожденные способности и пристрастия повышают
вероятность того, что когда мать посмотрит на ре-
бенка, он в ответ посмотрит на мать. Первый пери-
од социального взаимодействия, который обычно
Длится около 40 мин, сопровождается периодом
сонливости. После этого короткие промежутки на-
стороженности или возбуждения сменяются сном.
Если мать пропускает первый период пробужде-
ния ее ребенка (например, вследствие влияния об-
щих анестетиков), то период социального взаимо-
действия может затянуться на несколько дней.
Изменения возбуждения. Адаптация после
рождения требует быстрых и глубоких физиологи-
ческих изменений, включающих наполнение легких
воздухом, переход к новому типу кровообращения,
активацию желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
Необходимые изменения поведения не менее глу-
боки. Для обеспечения питания, контроля гипо-
и гипертермии, а также сохранения безопасности
новорожденный должен быстро реагировать на
разнообразные сенсорные стимулы. Ребенок дол-
жен возбуждаться в ответ на стимуляцию, однако
степень возбуждения не должна быть чрезмерной
и сопровождаться дезорганизацией поведения. Дети
с недостаточным возбуждением не способны к пи-
танию и взаимодействию с окружающим миром;
избыточное возбуждение характеризуется вегета-
тивными расстройствами — гиперемией, побледне-
нием носогубного треугольника, икотой, рвотой, по-
дергиваниями конечностей, непрерывным плачем.
Состояния поведения. Организация поведения
новорожденного в виде отдельных состояний отра-
жает врожденную способность ребенка регулировать
возбуждение. Описано шесть состояний: спокойный
сон, активный сон, дремота, бодрствование, беспо-
койство и крик. В состоянии бодрствования ребенок
смотрит на определенные предметы и лица, а также
следит за ними глазами в горизонтальном направле-
нии, а спустя месяц — в вертикальном. Кроме того,
дети поворачиваются в направлении нового звука,
словно в поиске его источника. При избыточной сти-
муляции они могут успокаивать себя, переводя взгляд
в сторону, зевая, начиная сосать губы или руки. Это
способствует стимуляции парасимпатической нерв-
ной системы, снижая стимуляцию симпатической.
Состояние поведения определяет мышечный тонус
ребенка, спонтанные движения, показатели электро-
энцефалограммы (ЭЭГ) и реагирование на стимулы.
К примеру, при активном сне у ребенка последова-
тельно менее выражена реакция на повторный укол
пятки (привыкание), тогда как в состоянии сонливо-
сти те же стимулы провоцируют протест или плач.
Взаимная регуляция. Родители принимают
активное участие в регуляции состояния ребен-
ка, попеременно стимулируя или успокаивая его
с целью продолжить социальное взаимодействие.
В свою очередь, сигналы ребенка регулируют пове-
дение родителей (например, стимуляция лактации
или поиск бутылочки со смесью во время голод-
ного плача ребенка). Подобные взаимодействия
98
Часть II. Рост и развитие ребенка
формируют систему, направленную на под, (ержа-
ние физиологического гомеостаза и физического
развития. В то же время они образуют основу для
физиологических взаимоотношений родителей
и ребенка. Присутствие родителей начинает сопро-
вождаться довольным расе таблением ребенка (как
при кормлении); рядом с матерью он успокаивает 
ся гораздо быстрее, чем при контакте с незнаком-
цем. Подобная реакция, в свою очередь, усиливает
материнские 4j вства к ребенку.
Роль врача
Роль педиатра в поддержании развития здорового
новорожденного включает: 1) медицинское обеспе-
чение до, во время и после родов; 2) оценку вза-
имоотношений ребенка и родителей, 3) обучение
родителей обращению с новорожденным.
Медицинское обеспечение. Визит педиатра в
пренатальном периоде позволяет выявить вероят-
ные факторы, угрожающие целости семьи (напри-
мер, напряженнше взаимоотношения между роди-
телями), оценить источники социальной поддерж-
ки и попытаться развеять беспочвенные страхи.
В роддоме рекомендуют использовать родильные
комнаты, а не операционные, что позволяет отцу
или другим доверенным людям присутствовать
во время родов и поддерживать мать. Кроме того,
целесообразно после краткого осмотра и обработки
новорожденного сразу передать его матери. В по-
слеродовой период новорожденный должен на-
ходиться вместе с матерью, а не отдельно. Важно
ограничить использование питательных смесей в
родильном доме. Все эти требования способству-
ют существенному повышению вероятности есте-
ственного вскармливания ребенка После выписки
(нередко в течение 24 ч после родов) целесообраз-
ны визиты на дом медицинской сестры и специали-
стов по естественному вскармливанию, что позво-
ляет устранить неминуемые сложности кормления
младенца и предупредить вероятные осложнения.
Такая политика с упором на семейные принципы
имеет большое значение для всех новорожденны.».
Дети, которые требовали перевода в другое лечеб-
ное учреждение, должны быть как можно раньше
возвращены матери. После выписки из родильного
дома отец обязан оградить мать от излишних визи-
тов, телефонных звонков и взять на себя обязан-
ности по домашнему хозяйству, позволив матери
и ребенку лучше узнать друг друга.
Оценка взаимоотношений родителей и ре-
бенка. В процессе кормления или разглядывания
мать и ребенок обычно всецело поглощены друг
другом. Избыточная стимуляция ребенка материн-
ским голосом или физической активностью может
привести к тому, что ребенок отвернется или за-
кроет глаза, что способствует преждевременному
прекращению отношений. Возможна иная ситуа-
ция, когда ребенок готов к общению, а мать погло-
щена иными заботами. Расспрос молодой матери о
ее эмоциональном состоянии, особенно о возмож-
ной депрессии, позволяет своевременно назначить
адекватное лечение, что играет долговременную
положительна то роль для ребенка.
Обучение. Шкала оценки поведения новорож-
денного (Newborn Behavior Assessment Scale —
NBAS) позволяет формально оценить неврологи-
ческое развитие ребенка, включая контроль состо-
яния поведения, активность вегетативной нервной
системы, рефлексы, привычки и ориентацию на
слуховые и зрительные стимулы. Это исследова-
ние позволяет показать родителям способности их
ребенка, а также его уязвимость. Родители должны
запомнить, что для стимуляции возбуждения ребен-
ка нужно раздеть, а для профилактики чрезмерного
возбуждения — запеленать, ограничив случайные
движения руками. NBAS можно использовать для
подтверждения развития позитивных отношений
между родителями и детьми. Использование NBAS
в первую неделю жизни способствует улучшению
ухода за ребенком спустя несколько месяцев.
Литература
Brazelton Т. В. The Neonatal Behavioral Assessment Scale. —
Philadelphia: J. B. Lippincott, 1973.
Crockenberg S., Leerkes E. Infant social and emotional devel-
opment in tamily context. In: Handbook of Infant Men-
tal Health, 2nd ed. / С. H Zeanab (ed.). — New York:
Guilford Press, 2000. - P. 60-91.
Hodnett E. D. Caregiver support for women during child-
birth. Cochrane Database Syst Rev 2002, CD000199.
KennettJ. H, Klaus M. H Bonding: Recent observations that
alter perinatal care. Pediatr Rev 1998; 19: 4-12.
McLennan J D, Off ord D. R. Should postpartum depression
be targeted to improve child mental health? J Am Acad
Adolesc Psychiatry 2002; 41: 28-35.
Philipp B. L., Merewood A., Miller L. IV et al. Baby-friendly
hospital initiative improves breastfeeding initiation
rates m a US hospital settings. Pediatrics 2001; 108:
677-81.
Глава 10. Первый год
99
Глава 10
Первый год
В течение первого года жизни отмечаются непре-
рывные всплески физического развития, появле-
ния тех или иных способностей и психологической
реорганизации. Эти изменения качественно изме-
няют поведение ребенка и его социальные взаимо-
отношения. Дети приобретают двигательные навы-
ки, тонкие движения, достижения в когнитивной
и эмоциональной сфере. Концепция траекторий
развития выдвигает на первый план порядок по-
явления сложных навыков на фоне более простых.
Кроме того, важно понимать, каким образом раз-
витие одной сферы влияет на функционирование
других. Параметры физического развития и нор-
мальные значения массы тела, роста и окружности
головы отражены в табл. 10.1 и 10.2. В табл. 10.3
представлены важнейшие этапы развития в каж-
дой сфере, в табл. 10.4 — аналогичная информация,
сгруппированная по возрасту
Таблица 10.1
Формулы для расчета средней массы и длины
тела здорового ребенка
Масса тела	Килограммы	Фунты
При рождении	3,25	7
3-12 мес.	Возраст (мес.) + 9/2	Возраст (мес.) + 11
1-6 лет	Возраст (годы) х 2 + 8	Возраст (годы) х х5+ 17
7-12 лет	Возраст (годы) х 7 - 5/2	Возраст (годы) х х7 + 5
Рост	Сантиметры	Дюймы
При рождении	50	20
1 год	75	30
2-12 лет	Возраст (годы) х 6 + 77	Возраст (годы) х х2*/2 + 30
Возраст 0-2 мес.
Биологические и психологические задачи перед
новорожденными и их родителями описаны в гл. 9.
Они включают установление нормального режима
питания и предсказуемого цикла сон-бодрство-
вание. Социальные взаимоотношения, которые
устанавливаются после выполнения родителями
и ребенком описанных выше задач, являются осно-
вой будущего когнитивного и эмоциона шного раз-
вития новорожденного.
Физическое развитие. Масса тела новорож-
денного в течение первой недели после родов мо-
жет снижаться на 10%, что объясняется экскреци-
ей избыточного количества внесосудистой жидко-
сти, а также возможным недостаточным питанием.
По мере замены молозива полноценным молоком
с высоким содержанием жиров, обучения ребен-
ка навыкам сосания, а также привыкания матери
к этому процессу питание нормализуется. Ново-
рожденный может восстановить или даже приба-
вить массу тела в течение первых 2 нед. жизни; в
1-й месяц средний прирост массы тела составляет
10 г/сут (табл. 10.5). Движения конечностей пред-
ставлены преимущественно бессознательными по-
дергиваниями; пальцы рук бесцельно сжимаются
в кулак и разжимаются. Улыбка также бессозна-
тельная. В свою очередь, поворот глаз и головы,
а также акт сосания становятся более осознанны-
ми, поэтому их можно использовать для оценки
восприятия и когнитивной способности ребенка.
К примеру, поворот головы ребенка на голос ма-
тери свидетельствует о его способности узнавать
и запоминать.
Описано шесть основных вариантов поведения
(см. гл. 9). Сначала сон и бодрствование распре-
делены в течение суток равномерно (рис. 10.1).
Созревание нервной системы характеризуется
объединением коротких эпизодов сна в более про-
должительные периоды. Большую роль играет обу-
чение ребенка. Если родители последовательно
общаются с ребенком в дневные часы, то основное
количество часов сна переносится на ночь. К 2 мес.
большинство детей просыпаются для кормления на
короткие промежутки времени 2-3 раза за ночь;
реже продолжительность сна достигает 6 ч. Крик
может возникать в ответ на очевидные стимулы
(например, мокрые пеленки), хотя чаще всего его
причина сначала неясна. Максимальная продолжи-
тельность крика у здорового новорожденного при-
ходится на возраст 6 нед. (до 3 ч в сутки), к 3 мес.
она снижается до 1 ч в сутки.
Когнитивное развитие. Люди, которые обе-
спечивают уход за ребенком, создают зрительные,
тактильные, обонятельные и слуховые стимулы —
необходимое условие для когнитивного развития
ребенка. Изучение феномена привыкания и пред-
почтительного направления взгляда позволяет
понять, каким образом ребенок воспринимает эти
стимулы. Ребенок привыкает к знакомым лицам,
обращает все меньше внимания на повторные сти-
Зависимость роста, массы тела и окружности головы от возраста у мальчиков и девочек до 36 мес.
Таблица. 10.2
		Мальчики/процентиль						Девочки/процентиль							
	5-й	10-й	25-й	50-й	75-й	90-й	05-й		5-й	10-й	25-й	50-й	75-й	90-й	95-й
	45,6	46,6	48,2	50,0	51,7	53,3	54,2	Гост см	45,6	46,4	47,7	49,3	51,0	52,6	53,7
	(18,0)	(18,4)	(19,0)	(19,7)	(20,4)	(21,0)	(21,4)	(дюймы)	(18,0)	(18,3)	(18,8)	(19,4)	(20,1)	(20,7)	(21,1)
Новорож-	2,53	2,77	3,15	3,53	3,88	4,17	4,34	Масса тела, кг	2,55	2,75	3,06	3,40	3,72	3,99	4,15
денный	'5,6)	(6,1)	(6,9)	(7,8)	(8.5)	(9,2)	(9,5)	(фунты)	(5,6)	(6,0)	(6,7)	(7,5)	(8,2)	(8,8)	(9,1)
	32,1	33,1	34,5	35,8	37,0	38,0	38,5	Окружность головы, см	32,3	32,8	33,7	34,7	35,9	37,0	37,7
	(12,7)	(13,0)	(13,6)	(14,1)	(14,6)	(15,0)	(15,2)	(дюймы)	(12,7)	(12,9)	(13,2)	(13,7)	(14,1)	(14.5)	(14,8)
	52,8 (20,8)	53,6 (21,1)	55,0 (21,7)	56,6 (22,3)	58,3 (23,0)	59,9 (23,6)	60,9 (24,0)	Рост, см (дюймы)	51,5 (20,3)	52,3 (20,6)	53,7 (21,1)	55,3 (21,8)	56,9 (22,4)	58,4 (23,0)	59,3 (23,4)
1 мес.	3,77	4,02	4,43	4,88	5,33	5,73	5,97	Масса тела, кг	3,55	3,77	4,14	4,54	4,95	5,31	5,52
	(8.?)	(8,8)	(9,7)	(Ю,7)	(11,7)	(12,6)	(13,1)	(фунты)	(7,8)	(8,3)	(9,1)	(10,0)	(10,9)	(11,7)	(12,1)
	36,3	37,0	38,1	39,2	40,2	41,1	41.6	Окружность головы, см	35,8	36,2	37,0	38,0	39,0	40,0	40,6
	(14,3)	(14 6)	(15 0)	(15,4)	(15,8)	(16,2)	(-3,4)	(дюймы)	(14,1)	(14,3)	(14,6)	(15,0)	(15,3)	(15,7)	(16,0)
	58,3 (22,9)	59,1 (23,3)	60,5 (23,8)	62,1 (24,4)	63,8 (25,1)	65,5 (25,81	66,5 (26,2)	Рост, см (дюймы)	56,5 (22,2)	57,4 (22,6)	58,8 (23,2)	60,5 (23,8)	62,1 (24,4)	63 6 (25,0)	64,5 (25,4)
3 мес.	5,16	5,42	5,87	6,39	6,94	7,46	7,78	Масса тела, кг	4,71	4,96	5,38	5,86	6,35	6,80	7,08
	(11,3)	(И.9)	(12,9)	(14,1)	(15,3)	(16,4)	(17 1)	.(фунты)	(Ю,4)	(10,9)	(И,8)	(12,9)	(14,0)	(15,0)	(15,6)
	39,3	39,9	40,8	41,8	42,7	43,5	44,0	Окружность головы, см	38,4	38,8	39,6	40,5	41 4	42,3	42,8
	(15,5)	(15,7)	(16,1)	(16 4)	(16,8)	(17,1)	(17,3)	(дюймы)	(15 1)	(15,3)	(15,6)	(15,9)	(16,3)	(16,6)	(16,9)
	63,9 (25,2)	64,7 (25,5)	66,2 (26,0)	67,9 (26,7)	71,4 (27,4)	72,5 (28,1)	69 7 (28 5)	Рост, см (дюймы)	61,8 (24,3)	62,8 (24,7)	64,4 (25,3)	66,1 (26,0)	67,8 (26 7)	69,4 (27,3)	70,3 (27,7)
6 мес.	6,75	7,04	7,55	8,16	8,83	9,48	9,89	Масса тела, кг	6,13	6,41	6,89	7,45	8,05	8,61	8,95
	(14,8)	(15,5)	(16,6)	(18,0)	(19,4)	(20,8''	(21,7)	(фунты)	(13,5)	(14,1)	(15,2)	(16,4)	(17,7)	(18,9)	(19,7)
	41,8	42,3	43,1	44,0	44,9	45,7	46,2	Окружность головы см	40,7	41,1	41,9	42,7	43,6	44,4	44,9
	(16 5)	(16,7)	(17,0)	(17,3)	(17,7)	(18,0)	(18,2)	(дюймы)	(16,0)	(16,2)	(16,5)	(16,8)	(17,2)	(17,5)	(17,7)
	68,1 (26,8)	69,0 (27,2)	70,5 (27,8)	72,3 (28,5)	74,3 (29,2)	76,1 (30.0)	77,2 (30 4)	Рост, см (дюймы)	66,0 (26,0)	67,0 (26,4)	68,7 (27,1)	70,6 (27,8)	72,4 (28,5)	74,1 (29,2)	75,0 (29,5)
9 мес.	7,90	8,22	8,79	9,48	10,23	10,96	11,43	Масса тела, кг	7,25	7,55	8 07	8,69	9,36	10,00	10,40
	(17,4)	(18,1)	(19,3)	(20,8)	(22,5)	(24,11	(25,1)	(фунты)	(15,9)	(16,6)	(17,8)	(19,1)	(20,6)	(22,0)	(22 9)
	43,4	43,9	44,6	45,5	46,3	47,1	47 6	Окружность головы, см	42 1	42.6	43.3	44,2	45,0	45,8	46,3
	(17,1)	(17,3)	(17,6)	(17,9)	(18,2)	С 8,6)	(187)	(дюймы)	(16,6)	(16,8)	(17,1)	(17,4)	(17 7)	(18,0)	(18.2)
	71,6 (28,2)	72,5 (28,6)	74,2 (29,2)	76,1 (30,0)	78,1 (30,8)	80,0 (31,5)	81,2 (32,0)	Рос- см (дюймы)	69,5 (27,4)	70,6 (27,8)	72,4 (28,5)	74,4 (29,3)	76,3 (30,1)	78,1 (30,7)	79,1 (31,1)
Окончание табл. 10.2
1	Мальчики/процентиль								Девочки/процентиль							
	5-й	10-й	25-й	50-Й	75-Й	90-й	95-й		5-й	10-.1	25-й	50-й	75-й	90-й	95-й
12 мес.	8,75 (19,3) 44,4 (17,5) 77,2 (30,4)	9,10 (20,0) 44,9 (17,7) 78,4 (30,9)	9,71 (21,4) 45,6 (18,0) 80,3 (31,6)	10,46 (23,0) 46,5 (18,3) 82,4 (32,4)	11,27 (24,8) 47,4 (18,6) 84,6 (33,3)	12,07 (26,5) 48,2 (19,0) 86,6 (34,1)	12,57 (27,7) 48,6 (19,2) 87,9 (34,6)	Масса тела, кг (фунты) Окружность головы, см (дюймы) Рост, см (дюймы)	8,13 (17,9) тЗ,1 (17,0) 75,5 (29,7)	8,44 (18 6) 43,6 (17,2) 76,7 (30,2)	9,00 (19,8) 44,3 (17,5) 78,6 (31,0)	9,67 (21,3) 45,2 (17,8) 80,8 (31,8)	10,39 (22,9) 46,1 (18,1) 83,0 (32,7)	11,10 (24 4) .6,9 (18,4) 84,9 (33,4)	11,55 (25,4) 47,3 (18,6) 86,0 (33,9)
18 мес.	9,90 (21,8) 45,7 (18,0) 81,9 (32,2)	10,29 (22,6) 46,2 (18,2) 83,2 (32,7)	10,98 (24,2) 47,0 (18,5) 85,3 (33,6)	11,80 (26,0) 47,9 (18,8) 87,7 (34,5)	12,70 (28,0) 48,8 (19,2) 90,0 (35,4)	13,58 (29,9) 49,6 (19,5) 92,2 (36,3)	14,14 (31,1) 50,1 (19,7) 93,4 (36,8)	Масса тела, кг (фунты) Окружность головы, см (дюймы) Рост, см (дюймы)	9,39 (20,7) 44,4 (17,5) 80,4 (31,7)	9,73 (21,4) 44,9 (17,7) 81,7 (32,2)	10,34 (22,8) 45,7 (18,0) 83,8 (33,0)	11,09 (24,4) 46,6 (18,4) 86,2 (33,9)	11,92 (26,2) 47,5 (18,7) 88,5 (34,9)	12,75 (28,0) 48,3 (19,0) 90,7 (35,7)	13,29 (29,2) 48,8 (19,2) 91,9 (36,2)
24 мес.	10,70 (23,5) 46,4 (18,2) 86,1 (33,9)	11,11 (24,5) 46,9 (18,5) 87,4 (34,4)	11,85 (26,1) 47,8 (18,8) 89,6 (35,3)	12,74 (28,0) 48,7 (19 2) 92 । (36 3)	13,71 (30,2) 49,7 (19,6) 94,7 (37,3)	14,67 (32,3) 50,5 (19,9) 97,0 (38,2)	15,28 (33,6) 51,0 (20,1) 98,5 (38,8)	Масса тела, кг (фунты) Окружность головы, см (дюймы ) Рост, см (дюймы)	10,27 (22,6) 45,2 (17,8) 85,0 (33,5)	10,64 (23,4) 45,7 (18,0) 86,3 (34,0)	11,31 (24,9) 46,6 (18,3) 88,6 (34,9)	12,13 (26,7) 47,5 (18,7) 91,1 (35,9)	13,08 (28,8) 48,5 (19 1) 93,7 (36,9)	14,04 (30,9) 49 3 (19,4) 96,0 (37,8)	14,68 (32,3) 49,8 (19,6) 97,4 (38,3)
30 мес.	11,40 (25,1) 46,7 (18,4) 90,0 (35,4)	11,83 (26,0) 47,3 (18,6) 91,3 (35,9)	12,61 (27 7) 48,3 (19,0) 93,5 (36,8)	13,56 (29,8) 49,3 (19,4) 96,1 (37,8)	14,62 (32,2) 50,3 (19,8) 98,7 (38,9)	15,66 (34,5) 51,2 (20,2) 101,2 (39,8)	16,34 (36,0) 51,7 (20,4) 102,7 (40,4)	Масса тела, кг (фунты) Окружность головы, см (дюймы) Рост, см (дюймы)	10,99 (24,2) 45,7 (18,0) 88,6 (34,9)	11,38 (25,0) 46,3 (18,2) 90,0 (35,4)	12,12 (26,7) 47,2 (18 3) 92,4 (36,4)	13,04 (28,7) 48,2 (19,0) 95,0 (37,4)	14,12 (31,1) 49,2 (19,4) 97,7 (38,5)	15,24 (33,5) 50,0 (19,7) 100,1 (39,4)	15,99 (35,2) 50,6 (19,9) 101,6 (40,0)
36 мес.	12,04 (26,5) 46,9 (18,5)	12,49 (27,5) 47,5 (18,7)	13,31 (29,3) 48,6 (19,1)	14,33 (31,5) 49,7 (19,6)	15,48 (34,1) 50,8 (20,0)	16,64 (36,6) 51,7 (20,3)	17,41 (38,3) 52,2 (20,6)	Масса тела, кг (фунты) Окружность головы, см (дюймы)	11,60 (25,5) 46,0 (18,1)	12,03 (26,5) 46,6 (18,3)	12,84 (28,2) 47,6 (18,7)	13,87 (30,5) 48,6 (19,1)	15,08 (33,2) 49,7 (19,6)	16,36 (36,0) 50,6 (19,9)	17,24 (37,9) 51,1 (20,1)
Как указано в гл. 15, в 2000 г. эти данные были использованы для создания диаграмм физического развития Центра по контролю заболеваемости. Английские
единицы указаны в скобках, ниже соответствующих метрических единиц. Представленные данные применимы к любому возрастному диапазону, включая указанный
возраст и последующий месяц («1 мес.» означает среднее значение для 1 мес. от 0-го дня до 1 -о месяца, т. е. 30 дней). Данные по иным возрастным точкам, по 3-му
и 97-му процентилям, а также технические отчеты представлены на сайте: www.cdc.gov/nchs.
102
Часть II. Рост и развитие ребенка
Таблица 10.3
Этапы развития в первые 2 года жизни
Этап развития (достижение)	Средний возраст достижения (мес.)	Роль для развития
Общие двигательные навыки		
Поддерживает голову в положении сидя	2,0	Способствует лучшему зрительному общению
Тянется, чтобы сесть; голова не запаздывает	3,0	Стимулирует тонус мышц
Сводит руки по срединной линии туловища	3,0	Изучение собственного тела
Исчезновение рефлекса асимметрического тонуса шеи	4,0	Ребенок способен изучать руки, расположенные по срединной линии туловища
Сидит без посторонней помощи	6,0	Способствует изучению окружающей среды
Переворачивается со спины на живот	6,5	Сгибание туловища, повышенный риск падения
Ходит без посторонней помощи	12,0	Изучение окружающей среды, контроль расстояния до родителей
Бегает	16,0	Усложнение контроля за ребенком
Тонкие двигательные навыки		
Берет погремушку	3,5	Пользование предметами
Тянется до предметов	40	Зрительно-двигательная координация
Исчезновение хватателиного ладонного рефлекса	4,0	Позволяет осмысленно отпустить предмет
Перекладывает предметы из руки в руку	5,5	Сравнение предметов
Хватательный рефлекс большого пальца	8,0	Позволяет изучать мелкие предметы
Переворачивает страницы книги	12,0	Повышение независимости во время просмотра книг
Пытается рисовать	13,0	Зрительно-двигательная координация
Строит башню из двух кубиков	15,0	Использует предметы в комбинации
Строит башню из шести кубиков	22,0	Необходимость зрительной координации, а также сочетания общих и тонких двигательных навыков
Речевое развитие		
Улыбается в ответ на появление лица или голоса	1,5	Позволяет ребенку более активно общаться
Односложный лепет	6,0	Эксперименты со звуками, тактильные ощущения
Сдерживается при запрете	7,0	Ответная реакция на тон (невербальное общение)
Выполняет одноэтапные команды с жестами	70	Невербальное общение
Выполняет одноэтапные команды без жестов (напри мер, «Дай мне»)	10,0	Вербальное восприятие
Говорит несколько слов	12,0	Начало обозначения предметов словами
Говорит 4-6 слов	15,0	Овладение названием предметов
Говорит 10-15 слов	18,0	Овладение названием предметов
Говорит предложения из двух слов (например, «Ма- мины туфли»)	1Р0	Начало построения предложений; соответствует словарному запасу в 50 слов
Когнитивное развитие		
Мгновенно смотрит в точку где исчез предмет (например, брошенный мяч на нитке)	2,0	Отсутствие понимания постоянно! о существования предметов (нет предмета — нет мысли)
Смотрит на собственные руки	4,0	Изучение своего тела, постижение причины и след- ствия
Ударяет два кубика	8,0	Активное сравнение предметов
Отыскивает игрушки (если видит, куда они были спрятаны)	8,0	Понимание постоянного существования предметов
Превалирование эгоцентризма (например, хочет пить из чашки)	12,0	Начало символического мышления
Использует палку, чтобы достать игрушку	17,0	Способен использовать предметы для решения проблем
Играет с куклой (дает кукле бутылочку)	17,0	Символическое мышление
Глава 10. Первый год
103
Таблица 10.4
Особенности поведения на протяжении первого года жизни
	Период новорол ценности (первые 4 нед.)
На животе	Конечности в положении сгибания, поворачивает голову из стороны в сторону, голова провисает в вентральном направлении
На спине	Конечности в положении сгибания; некоторая скованность
Зрительное восприятие	Может следить за лицом или светом в поле зрения; «кукольные» движения глаз при повороте тела
Рефлексы	Ответная активность; рефлексы переступания и опоры
Общение	Зрительные предпочтения человеческого лица
	4 нед.
На животе	Сгибание рук более выражено, чем ног; подбородок приподнят вверх; поворачивает голову; момен- тально поднимает голову в одну плоскость с телом при подвешивании в положении на животе
На спине	Превалирует тонус мышц шеи; тело гибкое и расслабленное; при попытке сесть голова запаздывает
Зрительное восприятие	Наблюдает за людьми, следит за подвижными предметами
Общение	Движения тела соответствуют ритму голоса других людей; появление улыбки
	8 нед.
На животе	Несколько выше поднимает голову; поднимает голову в одну плоскость с телом при подвешивании в положении на животе
На спине	Превалирует тонус мышц шеи, при попытке сесть голова запаздывает
Зрительное восприятие	Следит за движением предметов на 180°
Общение	Улыбается при обращении людей, слушает голоса
	12 нед.
На животе	Поднимает голову и грудь, расставляет руки в стороны, при подвешивании в положении на животе голова расположена выше плоскости тела
На спине	Превалирует тонус мышц шеи; тянется вперед и за исчезнувшими предметами, машет рукой в ответ на игрушку
Сидя	При попытке сесть голова запаздывает меньше; контролирует положение головы покачивающими движениями; оборачивается назад
Рефлексы	Рефлекс Моро отсутствует; имеются защитные движения и отдельные реакции отказа
Общение	Стойкий социальный контакт, слушает музыку, говорит «агу»
	16 нед.
На животе	Поднимает голову и грудь; положение головы почти соответствует вертика тьной оси, ноги разогнуты
На спине	Превалирует симметричная поза; руки расположены по срединной линии; тянется и хватает предме- ты, подносит их ко рту
Сидя	При подъеме в положение сидя голова не запаздывает; голова устойчива, несколько наклонена вперед; любит сидеть с полной поддержкой туловища
Стоя	В вертикальном положении отталкивается ногами
Адаптивные реакции	Видит мелкие предме гы но не движется к ним
Общение	Громко смеется, может расстраиваться при прекращении общения, возбуждаете я при виде пищи
	28 нед.
На животе	Переворачивается на спину и в сторону, ползает
На спине	Поднимает голову, переворачивается на живот, выгибается
Сидя	Сидит недолго при поддержке в области таза, наклоняется вперед на руках, оборачивается
Стоя	Может удерживать большую часть тела, активно прыгает
Адаптивные реакции	Тянется, чтобы схватить крупные предметы; перекладывает предметы из руки в руку; при захвате предметов использует лучевую часть ладони; сгребает мелкие предметы
Речь	Издает различные гласные звуки
Общение	Предпочитает общение с матерью; лепечет, радуется отражению в зеркале, отвечает на эмоциональное изменение общения
104
Часть II. Рост и развитие ребенка
Окончание табл. 10.4
	40 нед.
Сидя	Сидит без помощи с прямой спиной
Стоя	Тянется, чтобы встать; ходит вдоль стенки
Движения	Ползает
Адаптивные реакции	Берет предметы большим и указательным пальцами; толкает предметы указательным пальцем; берет мелкие предметы движениями по типу пинцета; отыскивает спрятанные игрушки; пытается достать упавший предмет; отдает предмет, который пытается взять другой человек
Речь	Произносит слова с повторяющимися согласными буквами («мама», «деда», «папа»)
Общение	Реагирует на свое имя, играет в прятки («ку-ку»), ладушки, машет рукой в знак прощания
	52 нед. (1 год)
Движения	Ходит, удерживаясь одной рукой за стену (48 нед.), самостоятельно встает на ноги, делает несколько шагов
Адаптивные реакции	Собирает мелкие предметы движениями по типу пинцета без посторонней помощи; отдает предмет в ответ на просьбу или жест другого человека
Речь	Говорит несколько слов помимо «мама», «папа»
Общение	Играет в простые игры с мячом; помогает одевать себя
Данные заимствованы из книг следующих авторов: Gesell (под ред. Knobloch), Shirley, Provence, Wolf, Bailey и др.
Таблица 10.5
Физическое развитие и расчет энергических потребностей
Возраст	Примерный ежедневный прирост массы тела (г)	Примерный ежемесячный прирост массы тела (г)	Увеличение роста (см/мсе.)	Увеличение окружности головы (см/мес.) >	Рекомендуемая суточная норма энергии (ккал/кг/сут)
0-3 мес.	30	900	3,5	2,00	115
3-6 мес.	20	570	2,0	1,00	110
6-9 мес.	15	454	1,5	0,50	100
9-12 мес.	12	370	1,2	0,50	100
1-3 года	8	230	1,0	0,25	100
4-6 лет	6	170	3 см/год	1 см/год	90 100
National Research Council, Food and Nutrition Board. Recommended Daily Allowances. — Washington, DC: National Academy of
Sciences, 1989; Frank D., Silvia M., Needlman R. Failure to thrive: Myth and method. Contemp Pediatr 1993; 10: 114.
мулы, но живо реагирует на новый стимул. Экспе-
рименты с феноменом привыкания и обновления
внимания показали, что ребенок может различать
рисунки, цвета и даже согласные звуки. Кроме того,
он способен узнавать одинаковое выражение лица
(например, улыбку) даже у разных людей. Дети
могут соотнести друг с другом абстрактные свой-
ства стимула (очертания, яркость, временные ха-
рактеристики). Например, 3-недельный новорож-
денный способен указать, соответствует ли голос
движениям губ на экране монитора. Если ребенку
с завязанными глазами дать пососать выпуклую
пустышку, то после снятия повязки и предостав-
ления ему двух вариантов пустышки (выпуклой
и плоской формы) он будет дольше смотреть на
знакомый вариант.
Такие исследования показывают, что дети спо-
собны воспринимать предметы и явления как свя-
занные друг с другом даже в том случае, если они
замечают в них явные различия. Эти способности
позволяют ребенку разделить стимулы на группы.
Например, группа стимулов, связанных с соса-
нием, объединяет сосание бутылочки, пустышки
и пальца. Бы то показано, что дети активно ищут
стимулы для удовлетворения своей врожденной
потребности познавать мир.
Эмоциональное развитие. Согласно психосо-
циальной теории Эриксона, основное доверие де-
тей развивается при условии регулярного удовлет-
ворения их неотложных требований. Постоянное
присутствие надежных взрослых создает условие
для развития привязанности. Дети, которых посто-
Глава 10. Первый год
105
* Разделено на типичное количество случаев дневного сна.
Продолжительность дневного сна может быть разной.
Рис. 10.1. Обычная потребность во сне у детей (Ferber R.
Solve Your Child's Sleep Problems. — New York: Simon & Schu-
ster, 1985)
янно берут на руки и успокаивают, кричат гораздо
меньше в возрасте 1 года; в 2 года их поведение зна-
чительно менее агрессивно.
Эмоциональное значение любого действия или
опыта зависит от темперамента ребенка и ответной
реакции родителей. Рассмотрите влияние различ-
ных схем кормления. Голод формирует напряжение;
по мере его усиления ребенок начинает кричать.
Как только мать предлагает бутылочку или грудь
Напряжение разрешается. Дети, которых кормят
«по требованию», постоянно воспринимают связь
между голодом, присутствием ма) ери и исчезнове-
нием голода. Большинство дегей, которых кормят
в фиксированные промежутки времени, быстро
привыкают к такой схеме, до если неравномерный
биологический ритм ребенка не соответствует ре-
жиму кормления, то эпизоды неутоленного голода
будут чередоваться с избыточным питанием на сы-
тый желудок. Аналогичная ситуация возникает в
том случае, если режим кормления не соответству-
ет принятой схеме или требованиям ребенка, а обу-
словлен в первую очередь удобством для родите-
лей. Эти дети часто раздражительны; у них часты
случаи нестабильности физиологических функций
(потливость, понос, недостаточный прирост массы
тела), а также поведенческие нарушения в более
позднем возрасте.
Роль родителей и педиатров. Успех в процессе
установления режима питания и сна ребенка опре-
деляет ощущение эффективно выполненных задач
у родителей. Если дела идут хорошо, то ощущение
беспокойства и усталость от первых нескольких не-
дель постепенно исчезают. По мере физического
восстановления после родов и нормализации гор-
монального статуса легкая послеродовая депрес-
сия, которая развивается у 50% родильниц, исче-
зает. При сохранении беспокойства, печали и ощу-
щения неодолимости грядущих проблем следует
рассмотреть возможность умеренной или тяжелой
послеродовой депрессии. Выраженная депрессия
угрожает нормальным взаимоотношениям матери
и ребенка, представляя фактор риска когнитивных
и поведенческих нарушений.
Возраст 2-6 мес.
Появление осознанной улыбки ребенка и повы-
шение времени контакта глазами в возрасте 2 мес.
обусловливает изменения во взаимоотношениях
с родителями, спровоцированные ощущением вза-
имной любви. В последующие несколько месяцев
отмечается резкое расширение двигательного и со-
циального контроля, а также активация когнитив-
ных функций ребенка. Взаимная регуляция при-
нимает форму сложных социальных взаимоотно-
шений.
Физическое развитие. В 3-4 мес. скорость
прироста массы тела замедляется примерно до
20 г/сут (см. табл. 10.5, рис. 11.1 и 11.2). Ранние
рефлексы, которые ограничивали сознательные
дгижения, сейчас угасли. Исчезновение асимме-
тричного тонического рефлекса шеи свидетель-
ствует о том, что ребенок начинает обследовать
предметы по срединной линии и обращаться к ним
обеими руками. Ослабление раннего хватательного
106
Часть II. Рост и развитие ребенка
рефлекса позволяет детям брать предметы и при
желании их отпускать. Новый предмет провоциру-
ет нацеленное, хотя и неэффективное пока стрем-
ление дотянуться до него. Качество спонтанных
движений также меняется; крупноразмашистые
подергивания сменяются мелкоразмашистыми; по-
явившиеся круговые движения называют суетли-
востью. Отсутствие суетливости либо ее изменение
может представлять собой фактор риска поздних
неврологических нарушений.
Повышение контроля за сгибанием тела позво-
ляет добиться его умышленного перекатывания.
Дети, которых постоянно укладывают во время сна
на спину (для профилактики синдрома внезапной
детской смерти), учатся переворачиваться несколь-
ко раньше. Как только ребенок приобретает спо-
собность ровно фиксировать голову в положении
сидя, он начинает смотреть на предметы со сторо-
ны; это позволяет ему, например, брать пищу с лож-
ки. В то же время созревание зрительного аппарата
обеспечивает большую глубину поля зрения.
Общая суточная потребность в сне у детей этого
возраста составляет 14-16 ч, причем 9-10 ч прихо-
дится на ночное время. Продолжительность каждо-
го сна у 70% детей до 6 мес. составляет 6- 8 ч (см.
рис. 10.1). К 4-6 мес. на ЭЭГ, записанной во время
сна, четко различаются фаза быстрого сна и четыре
стадии медленного. Цикл сна остается короче, чем
у взрослых (50-60 мин по сравнению с 90 мин), по-
этому ребенок чаще переходит к легкому сну (2-я
стадия) либо просыпается на протяжении ночи.
Когнитивное развитие. Общее влияние этого
развития реализуется в качественном изменении
поведения ребенка. 4-месячный ребенок начинает
впервые проявлять интерес к окружающему миру.
В процессе кормления он начинает обращать вни-
мание не только на мать, но и отвлекается. Нахо-
дясь на руках, он поворачивает голову в сторону.
Дети этого возраста начинают также изучать
собственное тело: они долго рассматривают руки,
издают звуки, надувают пузыри, трогают уши,
щеки и гениталии. Это изучение отражает раннюю
стадию пониманич причин и следствия — реб< нок
осознает, что преднамеренные мышечные движе-
ния создают ожидаемые тактильные и зрительные
ощущения. Кроме того, ребенок начинает осозна-
вать человеком самого себя. Затем дети связыва-
ют некоторые ощущения с частым повторением тех
или иных действий. К примеру, проприоцептивное
ощущение выставленной вверх руки и шевеления
пальцами всегда сопровождается зрительным об-
наружением шевелящихся пальцев. Подобные
ощущения самого себя впоследствии обретают
внутреннюю связь и могут воспроизводиться по
желанию ребенка. В свою очередь, ощущения, ко-
торые не связаны с самим собой, повторяются ме-
нее часто и имеют другие комбинации. Звуки, за-
пах и ощущение матери в ряде случаев возникают
сразу же после крика, а иногда — нет.
Эмоциональное и коммуникативное разви-
тие. Озирающиеся по сторонам дети все сложнее
общаются с внешним миром. Основные эмоции —
гнев, радость, интерес, страх, раздражение и удив-
ление — появляются в ответ на соответствующие
раздражители и сопровождаются характерным из-
менением выражения липа. Находясь лицом к ли-
цу с доверенным взрослым, ребенок имеет одина-
ковое с ним выражение лица на протяжении 30%
времени, копируя интенсивность улыбки, ширину
открытых глаз и иные черты. Каждые несколько
секунд развивается комплекс оживления: ребенок
осматривается, затем устраивается в прежнее по-
ложение и продолжает общение. Если родитель
отворачивается, то ребенок наклоняется вперед,
тянется или прикладывает другие усилия, чтобы
заставить взрослого возобновить общение; в ином
случае ребенок начинает гневно плакать.
Дети родителей с депрессией действуют иначе:
они выполняют меньше координированных дви-
жений с родителями и предпринимают меньше
попыток привлечь их обратно к игре. Пои отсут-
ствии родителей эти дети становятся не гневны-
ми, а печальными или усталыми. Общение лицом
к лицу отражает способность ребенка разделять
эмоциональное состояние родителей — первый
этап развития коммуникативных способностей.
Кроме того, такое общение отражает развивающи-
еся ожи дания социа тьных отношений родителей
и ребенка
Роль родителей и педиатров. Развитие дви-
гательных и чувствительных способностей подго-
гавливае" ребенка 3 -6 мес. к активным действиям
и общению. Такой ребе нок кажется более умным
и привлекательным по соавнению с его состоянием
несколько недель назад. Некоторые родители нега-
тивно воспринимают попытку 4-ме сячного ребенка
повернуть голову в сторону, опасаясь, что ребенок
их больше не любит. Вместе с тем большинство ро-
Глава 10. Первый год
107
дителей называют этот период счастливым; они ра-
достно сообщают, что могут поддерживать «разго-
вор» со своим ребенком, который сначала «выска-
зывается», а затем слушает. Педиатры разделяют
эту радость, когда ребенок начинает кокетничать.
Если визит к врачу не кажется радостным и без-
заботным, то причиной тому могут быть социаль-
ное неблагополучие, трудности семейной жизни,
психическое заболевание родителей либо сложные
взаимоотношения ребенка и родителей.
Возраст 6-12 мес.
В возрасте 6-12 мес. увеличиваются подвижность
ребенка и изучение им окружающего мира, уско-
ряется когнитивное и коммуникативное развитие,
изменяется форма привязанности и расставания
с родителями. У ребенка развиваются воля и на-
мерения — качества, которые большинство родите-
лей приветствуют, но затрудняются воспитать.
Физическое развитие. Рост ребенка еще силь-
нее замедляется (см. табл. 10.5, рис. 11.1 и 11.2).
Способность сидеть без поддержки (около 7 мес.),
поворачиваться в положении сидя (9—10 мес.)
и брать предметы в руку (около 9 мес.) дает воз-
можность обращаться одновременно с несколь-
кими объектами и экспериментировать с новы-
ми предметами. Многие дети начинают ползать
и пытаются вставать уже в возрасте 8 мес., а в 11-
12 мес. делают свой первый шаг (самостоятельно
или в ходунках). Двигательные навыки сопровож-
даются активной миелинизацией нервов и увели-
чением массы мозжечка. Описанные достижения
увеличивают способность ребенка познавать окру-
жающий мир и создают для него дополнительную
физическую опасность. Происходит прорезывание
зубов (чаще всего — центральных резцов нижней
челюсти; табл. 10.6). Развитие зубов частично
отражает созревание скелета и костный возраст
(табл. 10.7).
Таблица 10.6
Хронология развития молочных и постоянных зубов у человека
Зубы	Кальцификация		Вограгт при прорезывании >;		Возраст при выпадении	
	Начало	Конец	Верхние	Нижние	Верхние	Нижние
Молочные зубы						
Центральные резцы	5-й месяц внутриутробного развития	18-24 мес.	6-8 мес.	5-7 мес.	7-8 лет	6-7 лет
Боковы? резцы	5-й месяц внутриутробного развития	18-24 мес.	8-11 мес.	7-10 мес.	8-9 лет	7-8 лет
Клыки	6-й месяц внутриутробного развития	30-36 мес.	16-20 мес.	16-20 мес.	11-12 лет	9-11 лет
Первые моляры	5-й месяц внутриутробного развития	24-30 мес.	10-16 мес.	10-16 мес.	10-11 лет	10-12 лет
Вторые моляры	6-й месяц внутриутробного развития	36 мес.	20-30 мес.	20-30 мес.	10-12 лет	11-13 лет
Постоянные зубы						
Центральные резцы	3 -4 мес.	9- 10 лет	7-8 лет	6-7 лет		
Боковые резцы	Верхние: 10-12 мес. Нижние: 3-4 мес.	10-11 лет	8- 9 лет	7-8 лет		
Клыки	4-5 мес.	12-15 лет	11-12 лет	9-11 лет		
Первые премоляры	18-21 мес.	12-13 лет	10-11 лет	10-12 лет		
Вторы, премоляры	24-30 мес.	12-14 лет	10-12 лет	11 13 лет		
Цервые моляры	Рождение	9-10 лет	6-7 лет	6- 7 лет		
Цторые моляры	30-36 мес.	14-16 лет	12-13 лет	12-13 лет		
Третьи моляры	Верхние: 7-9 мес. Нижние: 8-10 мес.	18-25 лет	17-22 лет	17-22 лет		
Данные заимствованы из диаграммы, подготовленной Р. К. Losch, Harvard School of Dental Medicine.
108
Часть II. Рост и развитие ребенка
Таблица 10.7
Время появления рентгенологических признаков
центров оссификации у детей
Мальчики  (мес.)1	Кости и центры в эпифизах	Деточки (мес Л*
3 нед.	Плечо, голова	3 нед.
	Кости запястья	
2±2	Головчатая кость	2±2
3±2	Крючковидная кость	2±2
30 ±16	Треугольная кость2	21 ±14
42 ±19	Полулунная кость2	34 ±13
67 ±19	Кость-трапеция2	47 ±14
69 ±15	Трапециевидная кость2	49 ±12
66 ±15	Ладьевидная кость2	51 ±12
	Кости пясти	
18 ± 5	II	12±3
20±5	III	13 ±3
23 ±6	IV	15±4
26±7	V	16±5
32±9	I	18± 5
	Пальцы (эпифизы)	
16±4	Проксимальная фаланга, III палец	10±3
16±4	Проксимальная фаланга, II палец	11 ±3
17 ±5	Проксимальная фаланга, IV палец	11 ±3
19 ±7	Дистальная фаланга, I палец	12 ±4
21 ±5	Проксимальная фаланга, V палец	14±4
24±6	Средняя фаланга, III палец	15 ±5
24±6	Средняя фаланга, IV палец	15 ±5
26±6	Средняя фаланга, II палец	16±5
28±6	Дистальная фаланга, III палец	18±4
28±6	Дистальная фаланга, IV палец	18±5
32 ±7	Проксимальная фаланга, I палец	20 ±5
37±9	Дистальная фаланга, V палец	23 ±6
37 ±8	Дистальная фаланга, II палец	23±6
39 ±10	Средняя фаланга, V палец	22 ±7
152 ±18	Сесамовидная кость	121 ±13
	Бедро и колено	
Обычно при- сутствует при рождении	Дистальная часть бедренной кости	Обычно при- сутствует при рождении
Обычно при- сутствует при рождении	Прокси гальная часть больше- берцовой кости	Обычно при- сутствует при рождении
Окончание табл. 10.7
Мальчики (мес.)1	Кости и центры в эпифизах	Девочки (мес.)*
4±2	Головка бедренной кости	4±2
46 ±11	Надколенник	29±7
	Стопа и лодыжка?	
При наличии соответствующей возможности значения вы-
ражены в виде среднего ± SD.
1	Ближайший месяц.
2	За исключением головчатой и крючковидной костей ва-
риабельность центров костей запястья слишком велика, чтобы
иметь клиническое значение.
3	Существуют стандарты для стопы, однако диапазон нор-
мальных значений слишком велик и включает семейные вари?в
ты, поэтому клиническое значение этих показателей невелико.
Представленные данные включают опубликованные нормы
Fels Research Institute, Yellow Springs, OH (Pyle S. I., Sontag L.
Am J Roentgenol 1943; 49: 102) и неопубликованные данные из
следующих источников: Brush Foundation, Case Western Reserve
University, Cleveland, ОН, а также Harvard School of Pvbhc Heal-
th, Boston, MA. Обобщение данных выполнено Lieb. Buehl, Pyle.
Когнитивное развитие. Все вещи познаются
через рот: ребенок берет новые предметы, осма-
тривает их, перекладывает из руки в руку, бросает,
а потом берет в рот. Каждое действие демонстри-
рует попытку понять предназначение предмета.
Сложность игры ребенка, применение различных
схем с тем или иным предметом хорошо отражает
когнитивное развитие в этом возрасте. Удоволь-
ствие, настойчивость и энергия, с которыми ре-
бенок пытается решить возникающие сложности,
отражают существование внутреннего стимула или
стремления к совершенствованию. Навык разви-
вается лишь в том случае, если ребенок чувствует
себя уверенно; чем менее выражена привязанность
родителей и ребенка, тем меньше экспериментов
он совершает и тем слабее его навыки.
Важный этап развития ребенка — понима-
ние постоянного существования предмета (около
9 мес.), т. е. даже в тот момент, когда он не виден.
В 4-7 мес. ребенок опускает взгляд вслед за упав-
шим мячом, но быстро забывает о нем, если сразу
не находит глазами. Осознание постоянного суще-
ствования предмета заставляет его продолжать по-
иск и найти предмет, спрятанный под одеждой или
за спиной взрослого.
Эмоциональное развитие. Осознание посто-
янного существования предмета сопровождается
качественными и количественными изменениями
социального и коммуникативного развития. Ре-
бенок попеременно переводит взгляд между при-
Глава 11. Второй год
109
ближающимся незнакомцем и родителем, он может
с силой вцепиться в кроватку или тревожно закри-
чать. Разлука с родителями часто становится бо-
лее затруднительна. Дети которые спокойно спали
на протяжении всей ночи, начинают просыпаться
и кричать, хотя прекрасно помнят, что водители
находятся в соседней комнате.
В то же время появляется новая потребность
в независимости. Ребенок более не соглашается,
чтобы его кормили: он отворачивается от прибли-
жающейся ложки или настаивает на том, чтобы
удерживать ее самостоятельно. Самостоятельная
еда хлеба, печенья развивает тонкие двигательные
навыки; иногда это единственный способ накор-
мить ребенка. Случаи, когда желание быть незави-
симым и умелым вступает в конфликт с родитель-
ским контролем или ограниченными собственны-
ми способностями, приводят к развитию первых
вспышек гнева ребенка.
Коммуникативные навыки. Дети в 7 мес. хо-
рошо общаются с помощью невербальных навыков,
выражая различные эмоции и отвечая на тот или
иной тон голоса либо выражение лица. В 9 мес.
ребенок начинает понимать, что эмоциями мож-
но обмениваться между людьми; они радостно
показывают родителям игрушку, как бы говоря:
«Когда вы видите эту вещь, то счастливы так же,
как я!». В возрасте 8—10 мес. лепет усложняется
с появлением слогов («ба-да-ма») и интонаций,
напоминающих родную речь В то же время дети
теряют способность различать звуки, которые не-
различимы в их родной речи. Первое настоящее
слово, постоянно используемое для обозначения
конкретного предмета или человека, появляется в
момент понимания ребенком постоянного суще-
ствования предметов.
В этом возрасте книга с иллюстрациями пред-
ставляет собой идеальный материал для увеличе-
ния словарного запаса. Используя знакомые кни-
ги, родители день ото дня показывают и называют
одни и те же картинки; это позволяет выработать
обратную связь с ребенком.
Роль родителей и педиатров. Изменение ха-
рактера развития в возрасте 9 мес. приводит к тому
что прошлые проблемы с питанием и сном появля-
ются вновь. Педиатры должны объяснить родите-
лям при плановом посещении в возрасте 6 мес., что
новые проблемы должны восприниматься с точки
зрения прогресса, а не регресса. Двойственное от-
ношение родителей к приобретению ребенком не-
которой самостоятельности проявляется в том, что
родители слишком поздно позволяют ребенку есть
или пить самостоятельно (печенье в руку, воду в
чашку) либо слишком настойчиво пытаются на-
кормить его в одно и то же время. Отсутствие при-
бавки массы тела в этом возрасте часто отражает
борьбу между родителями и ребенком по вопросу
регулирования процесса кормления. Обсуждение
вопросов развития самостоятельности ребенка
и необходимости предоставления ему ограничен-
ного числа альтернативных действий позволяет
предупредить описанные выше проблемы.
Осторожность ребенка в отношении незна-
комцев часто делает осмотр 9-месячного ребенка
затруднительным, особенно если он склонен к не-
гативной реакции на незнакомую ситуацию. В ря-
де случаев перед осмотром приходится потратить
некоторое время на игру с ребенком и разговор
с матерью. В рамках планового посещения ребен-
ка врач может использовать книгу с картинками;
он громко читает вслух, отмечая тем временем ряд
особенностей поведения ребенка: изучение пред-
мета, независимость, внимание, речь, важность фи-
зической близости и общей радости.
Литература
Brazelum Т. В. Touchpoints: The Essential Reference. —
Reading, MA Addison-Wesley Publishing, 1992.
Cohn J. F., Tronick E. Z. Three-month-old infants’ reactions
tc simulated maternal deprivation. Child Dev 1983; 54:
185.
Mahler M. S., Pine S., Bergman A. The Psychological Birth
of the Infant. — London: Hutchinson, 1975.
Needlman R„ Klass P., Zuckerman B. Reach out and get your
patients to read. Contemp Pediatr 2002; 19: 51-69.
Stem D. The Interpersonal World of the Infant. — New York:
Basic Books, 1985.
Zuckerman B. S., Frank D. A., Augustyn M. Infancy and tod-
dler years. In: Developmental-Behavioral Pediatrics, 3rd
ed. / M. D. Levine, W. B. Carey, A. C. Crocker (eds.). —
Philadelphia: W. B. Saunders, 1999. — P. 24-37.
I Глава 44
Второй год
В возрасте около 18 мес. появление символиче-
ских мыслей изменяет поведение, влияя на многие
аспекты развития.
110
Часть II. Рост и развитие ребенка
Возраст 12-18 мес.
Физическое развитие. На втором году жизни
рост еще более замедляется (см. табл. 10.5), а ап-
петит снижается. Жировая ткань исчезает по мере
увеличения подвижности; вследствие избыточного
поясничного лордоза живот несколько выступает
вперед. Продолжаются рост головного мозга и ми-
елинизация (см. рис. 8.2).
Большинство детей начинают ходить без посто-
ронней помощи в во; расти около года, а некоторые
не могут и к 15 мес. Активные бесстрашные дети
пытаются ходить раньше, менее активные, а также
поглощенные доскональным изучением окружаю-
щих предметов дети ходят позже. Раннее начало
хождения не сочетается с ранними достижениями
в других сферах развития.
Сначала дети ходят с широко расставленными
ногами, согнутыми коленями и согнутыми в лок-
тях руками; каждый шаг сопровождается поворо-
том всего тела; кончики пальцев ног направлены
наружу либо внутрь, а стопа устанавливается па
пол всей поверхностью (т. е. плоско) Дальней-
шее обучение повышает устойчивость и приводит
к более эффективному расходованию энергии. По
прошествии нескольких месяцев тренировок центр
тяжести смещается назад, туловище становится
устойчивее. Колени и локти разводятся несколь-
ко в стороны для поддержания баланса. Кончики
пальцев ног приобретают одно направление, а ре-
бенок может остановиться, повернуться или накло-
ниться, не падая на землю.
Когнитивное развитие. По мере того как ре-
бенок приобретает способность тянуться, хватать
и выпускать из рук предметы, его возможности по
изучению окружающего мира существенно воз-
растают. Дети комбинируют предметы по-ново-
му, что создает интересные для них последствия
(например, пирамида из кубиков либо опускание
предметов в щель видеомагнитофона). Игрушки
все чаще используются по их прямому назначению
(гребень для волос, чашка для питья). Важный спо-
соб обучения — имитация поведения родителей
и старших детей. В центре действия лежит при-
творство (например, ребенок пьет из пустой чаш-
ки) (табл. 11.1; см. табл. 1U.3)
Эмоциональное развитие. Дети, которые при-
ближаются в своем развитии к тому, чтобы ходить,
могут проявлять раздражительность. Однако по
мере начала хождения их настроение резко меня-
ется. Дети упиваются своей новой способностью
контролировать расстояние между собой и родите-
лями. Словно кометы вокруг солнца, они выбирают
свою орбиту вокруг родителей: дотронувшись до
них, дети уходят в сторону, а затем приближаются
вновь. В незнакомой обстановке у робкого ребенка
такая орбита может сокра гиться либо вовсе исчез-
нуть; в привычных условиях дети могут уходить
вне поля зрения родителей.
Таблица 11.1
Особенности поведения с 1-го по 5-й год жизни*
	15 мес.
Движения	Самостоятельно ходит, поднимается по лест- нице
Адаптивные реакции	Строит башню из трех кубиков, шнию из карандашей; бросает мелкие предметы в бу- тылку
Речь	Употребляет собственные слова, выполняет простые команды, может назвать знакомый предмет (например, мяч)
Общение	Указывает на некоторые желания или стрем- ления жестами; обнимает родителей
	18 мес.
Движения	Медленно бегает, сидит на стульчике, под- нимается по лестнице, поддерживаясь одной рукой, изучает содержимое комода и мусор- ной корзины
Адаптивные реакции	Делает башню из четырех кубиков, имитирует письмо и вертикальные линии, вытаскивает мелкие предметы из бутылки
Речь	10 слов (в среднем), называет нарисованные предметы, а также одну или несколько частей тела
Общение	Сам ест, а при затруднении обращается за по- мощью; жалуется, когда опоздал на горшок, с волнением целует родителей
	24 мес.
Движения	Хорошо бегает, спускается и поднимается по лестнице по одной ступеньке, открывает две- ри, прыгает
Адаптивные реакции	Строит башню из шести кубиков (пять ку- биков — в 21 мес.), рисует круги, имитирует горизонтальные линии, складывает газету
Речь	Строит предложения из трех слов (подлежа- щее, сказуемое, дополнение)
Общение	Хорошо управляется с ложкой, рассказывает о недавно увиденном или услышанном, помо гает раздеваться, слушает рассказы из иллю- стрированной книги
	30 мес.
Движения	Поднимается и спускается по лестнице, сту- пая попеременно
Глава 11- Второй год
111
Окончание табл. 111
Адаптивные реакции	Строит башню из девяти кубиков: рисует вертикальные и горизонтальные линии, но обычно не пересекающиеся, формируя крест: рисует круги, образуя замкнутые структуры
Речь	Называет себя <-я», знает свое полное имя
Общение	Помогает собирать вещи, зовет взрослых играть
	36 мес.
Движения	Катается на трехколесном велосипеде, быстро становится на ноги
Адаптивные реакции	Строит башню из десяти кубиков, формирует конструкцию моста из трех кубиков, рисует круги и кресты
Речь	Знает свой пол и возраст, правильно считает до трех, повторяет три числа или последова- тельность из шести слогов
Общение	Играет в простые игры.(одновременно с дру- гими детьми), помогает себя одевать (рас- стегивает пуговицы и надевает ботинки), моет руки
	48 мес.
Движения	Прыгает на одной ноге, бросает над головой мяч, вырезает рисунки с помощью ножниц, хорошо лазает
Адаптивные реакции	Строит по образцу мост, имитирует конструк- цию ворот из пяти кубиков, копирует крест и квадрат, рисует человека с 2-4 частями тела помимо головы, называет более длинную из двух линии
Речь	Способен точно пересчитать 4 копейки, рас- сказывает истории
Общение	Играет с несколькими детьми в ролевые игры — начало социального взаимодействия, ходит самостоятельно в туалет
	60 мес.
Движения	Прыгает вперед и назад
Адаптивные реакции	Рисует копию треугольника, называет более тяжелый предмет из двух
Речь	Называет 4 цвета, повторяет последователь- ность из 10 слогов, правильно считает 10 ко- пеек
Общение	Одевается и раздевается, задает вопросы по поводу значений слов, играет в домашние ро- левые игры
* Данные заимствованы из книг следующих авторов: Gesell
(под ред. Knobloch), Shirley, Provence, Wolf, Bailey и др В воз-
расте старше 5 лет более точную оценку развития ппедостав
ляют шкалы Stanford-Binet. Wechsler-Bellevue и др. В связи
с большим значением получаемых данных тестировать должны
только опытные и квалифицированные специалисты.
Способность ребенка использовать родителей
в качестве островка безопасности для изучения
окружающего мира зависит от сложившихся отно-
шений и привязанности между ним и родителями.
Привязанность легко оценить тестом «незнакомой
ситуации», при котором родители временно остав-
ляют ребенка в новом месте. В большинстве слу-
чаев дети прекращают играть, начинают плакать
и пытаются следовать за родителями. Привязан-
ность ребенка проявляется его реакцией после воз-
вращения родителей. В норме ребенок бросается
к родителям, просит взять его на руки, а затем мо-
жет продолжить игру. При двойственном отноше-
нии ребенок отправляется к родителям, но может
противиться желанию взять его на руки, а в ряде
случаев проявляет гнев. При отсутствии привязан-
ности к родителям ребенок не переживает при их
уходе и не радуется при их появлении. Последние
два варианта могут отражать невнимательное от-
ношение к ребенку либо его частое наказание ро-
дителями, что в итоге может привести к когнитив-
ным и эмоциональным нарушениям. В настоящее
время нет единого мнения относительно трактовки
результатов этого теста с учетом темперамента ре-
бенка или его выполнения в прошлом.
Речевое развитие. Появлению речи от ребен-
ка предшествует ее понимание. Перед появлением
первых слов в возрасте 12 мес. ребенок правильно
отвечает на простые предложения или требования
(«нет», «до свиданья», «дай»). К 15 мес. ребенок
со средним развитием указывает на основные
части тела, самостоятельно и правильно исполь-
зует 4-6 слов, включая существительные. Дети
второго года любят использовать многосложные
конструкции (см. табл 10.3 и 11.1) и даже не рас-
страиваются, если их никто не понимает. Многие
потребности и идеи ребенок продолжает выражгть
невербально.
Роль родителей и педиатров. Родители, ко-
торые не помнят важные этапы развития ребенка,
пытаются вспомнить момент когда он начал хо-
дить, вероятно, потому, что хождение воспринима-
ется многими как независимость. Очевидно, что
способность ребенка скрыться от глаз родителей
повышает вероятность травмы и требует допол-
нительного присмотра. Если ходьбе препятствует
инвалидность ребенка, родители или воспитатели
должны способствовать познанию окружающего
мира путем использования инвалидных колясок
или иных приспособлений.
Поступление ребенка в педиатрическую клинику
может вызвать реакцию на незнакомую обстановку.
Многие дети с интересом обследуют помещение, но
Возраст (лет)
Возраст (лет)
Рис. 11.1. Кривые процентилей массы тела и роста в зависимости от возраста у мальчиков (Л) и девочек (Б) с рождения
здравоохранения — см. гл. 15). Рост грудных детей измеряли в положении лежа, детей старшего
см 200 7 195-	Д- -						1		т														- д-
																							78-
																							
			Процентили роста в зависимости от ’озрастэ у девочек и девушек 2-20 лет																				76
	76-																						
190-																							
185- 180т 175т 170т	-74-																						—74-
	-72--																						-72-
																							
																							
																							-
	-68-											—1-										95	-—68-
	-											J -											-66-
													"^7									-- L	
																							-64-
												yv	z									।	
																						п25	--62-
																						10	
											-												
! а 8 S S 8 8 8 3 S 8 й з а 6 й S i 11 ,11, । । 11 11 । . 11 । । । i । 11.1. । 11 11111! i i 11L11 i i Li Li.i 111111111111111111111111111111111»11	-										А	7										5	--60-
	-60т										7												
											/												’ 58-
											7												
																							
												/											-
									7		7												S4-
																							
																							’ 52
									/														
																							’ 50-
						7/		.Z.															
	-					/																	
	-				Г/	?7																	-
				Z																			
						/																	-
						7/																	
			/	z		77																	
			,7	7 г	9Л																		42-
			17М	У 51	ЛХ																		
				пи																			- 40-
				/																			
			л/																				- ' 38-
																							
																							36-
																							
		z																					34-
																							
	32 '																						
	32																						
																							
																							
	д- -	1		1 1	।	।	1			t	।		L			।	।		1		।			- Д-
2	3	4	5	6	7	8	9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Возраст (лет)
до 20 лет (официальные диаграммы Центра по контролю заболеваемости, созданные Национальным центром статистики
возраста — стоя. Дополнительная информация и технические сведения доступны в Интернете: www.cdc.gov/nchs
Пересмотрены и исправлены 8 июня 2000 г.
Пересмотрены и исправлены 21 ноября 2000 г.
Рис. 11.2. Кривые процентилей окружности головы и роста в зависимости от массы тела у мальчиков (А) и девочек (Б)
здравоохранения — см. гл. 15). Дополнительная информация
Пересмотрены и исправлены 21 ноября 2000 г.
(официальные диаграммы Центра по контролю заболеваемости, созданные Национальным центром статистики
и технические сведения доступны в Интернете: www.cdc.gov/nchs
116
Часть II. Рост и развитие ребенка
при попытке их осмотра врачом пытаются укрыть-
ся у родителей. Дети, которые пугаются в руках
родителей или избегают их рук в момент стресса,
вероятнее всего не чувствуют привязанности к ро-
дителям. Особое беспокойство должна вызывать
ситуация, когда за поддержкой ребенок обращается
к незнакомому человеку, а не родителям.
Возраст 18-24 мес.
Физическое развитие. Двигательное развитие в
этот период идет активными темпами: ребенок ста-
новится более резвым и учится поддерживать рав-
новесие; он начинает бегать и лазать по ступеням.
Скорость прироста массы тела и роста сохраняется
постоянной, тогда как увеличение окружности го-
ловы замедляется (рис. 11.1 и 11.2; см. табл. 10.5).
Когнитивное развитие. В 18 мес. когнитивное
развитие отражает завершение сенсомоторного пе-
риода. Ребенок прочно уяснил постоянное суще-
ствование предметов; он ожидает, где может быть
предмет даже в том случае, если предмет не виден
в начале движения ребенка. Лучше воспринимают-
ся причины и следствия; ребенок демонстрирует
гибкость в решении проблем — например, исполь-
зует палочку для того, чтобы достать игрушку из
труднодоступного места, либо ищет способ завести
механическую игрушку. Символические трансфор-
мации в игре более не привязаны к собственному
телу ребенка, поэтому куклу можно «кормить» из
пустой тарелки. Подобно реорганизации в 9 мес.,
когнитивные изменения в возрасте 18 мес. корре-
лируют с важными этапами эмоциональной и рече-
вой сферы (см. табл. 11.1).
Эмоциональное развитие. Относительная не-
зависимость в предшествующий период времени
переходит у многих детей к 18 мес. в избыточную
привязанность. Эта стадия, которая носит название
сближение, может представлять собой реакцию на
растущую уверенность в возможности разлуки с ро-
дителями. Многие родители отмечают, что теперь
ребенок повсюду следует за ними. Затрудняется
отход ко сну: ребенок может плакать либо злиться.
Многие дети переносят свою любовь на какое-то
конкретное одеяло или мягкую игрушку — иногда
она становится символом отсутствующего роди-
теля (психоаналитический термин — «объект»).
Переходный объект сохраняет свою значимость
для ребенка до тех пор, пока переход к символи-
ческим мыслям не будет завершен и символиче-
ское присутствие родителей не будет полностью
уяснено. Индивидуальные различия темперамента
как детей, так и родителей играют определяющую
роль в установлении баланса между конфликтами
и привязанностью.
В этом возрасте впервые появляются застен-
чивость и внутренние стандарты оценки. Глядя в
зеркало, дети сначала будут дотрагиваться до сво-
его лица, а не изображения в зеркале (например,
при наличии красных точек на носу или иных не-
обычных черт). Ребенок начинает понимать, что
игрушка сломалась, и несет ее родителям, чтобы
починить. Пытаясь дотронуться до запрещенного
предмета, дети могут повторять себе «нет, нет», что
отражает осознание стандарта поведения. Посколь-
ку они все равно дотрагиваются до запрещенных
предметов, это отражает относительную слабость
внутренних принципов на этой стадии разви гия
(см. табл. 11.1).
Речевое развитие. Возможно, наиболее значи-
мые достижения этого периода относятся к речево-
му развитию. Выяснение названий тех или иных
предметов совпадает с началом символического
мышления. Дети могут указывать на вещи указа-
тельным пальцем, а не всей рукой: они обращают
всеобщее внимание на предмет не для того, чтобы
взять его в руки, а чтобы узнать его название. Koi да
такое протолингвистическое присваивание имен
сопровождается вопросом «Что-о-о?», то намере-
ния ребенка становятся ясны. Осознание того, что
вещи можно заменять их названиями, сопровожда-
ется увеличением словарного запаса от 10-15 слов
в 18 мес. по 100 слов и более к 2 годам. Запомнив
около 50 слов, ребенок начинает их комбинировать,
создавая простые предложения. На этом этапе дети
начинают понимать двухэтапные команды, напри-
мер «Дай мне мяч, а потом принеси свои ботинки».
Появление вербального общения отражает завер-
шение сенсомоторного периода развития ребенка.
Как только дети обучаются использовать символы
для выражения своих мыслей и решения проблем,
необходимость в познании на основании простых
ощущений и двигательных манипуляций отпадает
(см. табл. 11.1).
Роль родителей и педиатров. По мере повы
шения подвижности физические границы иссле-
дования окружающего мира начинают играть все
меньшее значение; большее значение для контроля
поведения и познания начинают приобретать сло-
ва. У детей с задержкой речевого развития часты
Глава 12. Дошкольный возраст
117
поведенческие нарушения. Речевое развитие уско-
ряется, если родители и воспитатели используют
четкие, простые фразы, задают вопросы и отвеча-
ют на неполные речевые или невербальные вопро-
сы детей. Регулярный совместный просмотр книг
с картинками — идеальный способ речевого раз-
вития.
Врачи должны помочь родителям понять при-
чину из лишней привязанности ребенка, появления
драгоценного одеяла или плюшевого медвежонка.
Лечение поведенческих расстройств и обследова-
ние детей с задержкой речевого развития изложе-
но в гл 12. Очень важно помочь родителям понять
и привыкнуть к различному проявлению темпера-
мента своих детей.
Литература
Ainsworth М. D. S., Blehar М. С., Waters Е. et al. Patterns
of Attachment: A Psychological Study of the Strange
Situation. — Hillsdale, NJ: Erlbaum, 1978.
Bates E., Dick F. Language, gesture, and the developing
brain. Dev Psychobiol 2002; 40: 293-310.
Fraiberg S. The Magic Years. — New York: Scribner’s,
1959
Lieberman A. The Emotional Life of the Toddler. — New
York: Free Press, 1993.
Mahler M. S., Pine S., Bergman A. The Psychological Birth
of the Infant. — London: Hutchinson, 1975.
I Глава 12
Дошкольный возраст
в возрасте 2-5 лет основные вопросы привязан-
ности к родителям и разделения с ними видоиз-
меняются по мере развития речи и исчерпывают
себя в связи с расширением социальной сферы. По
аналогии с детьми 1-2 лет дети старшего возраста
учатся уходить и возвращаться обратно. Они изу-
чаю! эмоциональную изоляцию, переходя от упря-
мого противодействия к веселой уступчивости, от
изоляции к избыточной привязанности. Увеличе-
ние времени, проводимого в классных комнатах
и на игровой площадке, позволяет выяснить спо-
собность ребенка усваивать новые правила и от-
ношения. Дети дошкольного возраста знают, что
°ни способны сделать нечто гораздо большее, чем
Раньше, однако они отдают себе отчет об ограниче-
ниях, которые накладывают на них мир взрослых
и собственные способности.
Физическое развитие
См табл 12.1 и 12.2.
К концу второго года рост тела и головного моз-
га замедляется, что проявляется соответствующим
снижением потребности в пище и аппетита (см.
табл. 10.5). Рост обычного ребенка 2-5 лет увели-
чивается на 7 см в год, масса тела — на 2 кг. Высту-
пающий вперед живот становится более плоским,
а тело более худым. Энергия ребенка достигает
своего максимума, а потребность в сне снижается
до 11-13 ч/сут (дневной сон однократный) (см.
рис. 10.1). Острота зрения к 3 годам достигает 0,67,
а к 4 годам — 1. К 3 годам должны прорезаться все
20 молочных зубов (см. табл. 10.6).
Общие двигательные навыки и развитие тонких
движений представлены в табл. 10.4. До завершения
3-го года большинс гво детей приобретают разви-
лую походку и устойчивый бег. Кроме того, многие
дети имеют дополнительные двигательные навыки:
они бросают, ловят, играют в футбол, катаются на
велосипеде, лазают по детскому городку, танцуют
и выполняют другие сложные действия. Привер-
женность к тем или иным характеристикам дви-
жения (темп, интенсивность и осмотрительность)
варьирует в широких пределах и объясняется
врожденным темпераментом ребенка. Длительное
хождение на цыпочках может свидетельствовать о
задержке развития, особенно речевого.
Влияние подобных индивидуальных различий
на когнитивное и эмоциональное развитие зависит
в том числе и от потребностей социального окру-
жения. Энергичные координированные дети могут
хорошо себя чувствовать вместе с родителями или
воспитателями, которые поощряют активные игры.
И напротив, спокойным задумчивым детям более
комфортно со взрослыми, которые ценят тишину.
Ведущая рука устанавливается обычно к 3-му
году жизни. Попытка сменить ведущую руку ре-
бенка может вызвать у него излишние пережива-
ния. Различное развитие тонких моторных навыков
в правой и левой руке отражает как врожденные
особенности ребенка, так и влияние окружающей
среды. Например, если ребенку редко разрешают
пользоваться цветными карандашами, то правиль-
ная установка руки во время письма развивается
гораздо позже.
118
Часть II. Рост и развитие ребенка
Таблица 12.1
Процентили роста мальчиков и девочек в возрасте 2-20 лет в зависимости от массы тела и возраста
Возраст	Процентиль													
	5-й		10-й		25-й		50-й		75-й		90-й		95-й	
Мальчики: 2-20 лет														
2,0	81,1 10,70	(31,9) (23,5)	82,4 11,11	(32,4) (24,5)	84,5 11,85	(33,3) (26,1)	86,9 12,74	(34,2) (28,0)	89,2 13,71	(35,1) (30,2)	91,4 14,67	(36,0) (32,3)	92,6 15,28	(36,5) (33,6)
2,5	85,3 11,40	(33,6) (25.1)	86,6 11,83	(34,1) (26,01	88,8 12,61	(35,0) (27,7)	91,3 13,56	(36,0) (29,8	93,9 14,62	(37,0) (32,2)	96,2 15,66	(37,9) (34.5)	97,7 16,34	(38,4) (36,0)
3,0	89,2 12,10	(35,1) (26,6)	90,5 12,55	(35,6) (27,6)	92,7 13,38	(36,5) (29,4)	95,3 14,40	(37,5) (31,7)	97,9 15,56	(38,6) (34,2)	100,4 16,74	(39,5) (36,8,	101,9 17,51	(401) (38,5)
3,5	92,5 12,84	(36,41 (28,2)	93,9 13,32	(37,0) (29,3)	96,3 14,20	(37,9) (31,3)	99,0 15,32	(39,0) (33 7)	101,8 16,60	(40,1) (36,5)	104,3 17,93	(41,1) (39,5)	105,8 18,83	(И.7) (41,4)
4,0	95,6 13,61	(37,6) (29,9)	97.1 14,13	(38,2) (31,1)	99,7 15,09	(39.2) (33,2)	102,5 16,32	(40.4) (35,9)	105,4 17,75	(415) (39,0)	108,0 19,26	(42.5) (42,4)	109,5 20,28	(43,1) (44,6)
4,5	98,5 14,41	(38,8) (31,7)	100 2 14.98	(39,4) (32,9)	102,9 16,03	(40,5) (35,3)	105,9 17,38	(41,7) (38 2)	108,9 18,98	(42,9) (41.7)	111,6 20,68	(43,9) (45,5)	113,2 21,85	(44,5) (18,1)
5,0	101,5 15,23	(399) (33,5)	103,2 15,85	(40 6) (34,9)	106,0 17,00	(41,7) (37,4)	109,2 18,49	(13,0) (40,7)	112,3 20,26	(44,2) (44,6)	115,1 22,18	(45,3) (48.8)	116,8 23,51	(46.0) (51,7)
55	104,4 16,07	(41,1) (35,4)	106,2 16,74	(41,8) (36,8)	109,1 17,99	(43,0) (39,6)	112,4 19,62	(44,3) (43,2)	115,7 21,59	(45,5) (47,5)	118,6 23,73	(46,7) (52,2)	120,3 25,24	(47,4) (55,5)
6.0	107,3 16,94	(42,2) (37,3)	109,2 17,65	(43,0) (38,8)	112,2 19,00	(44,2) (41,8)	115,7 20,78	(45.5) (45,7)	119.1 22,94	(46,9) (50,5)	122,1 25,33	(48.1) (55,7)	123,9 27,03	(48,8) (59,5)
6,5	110,3 17,83	(43,4) (39,2)	112,2 18,59	(44,2) (40,9)	115,3 20,03	(45,4) (44,1)	118,9 21,96	(16,8) (48,3)	122,4 24,33	(48,2) (53,5)	125,6 26,99	(49,4) (59,4)	127,5 28,91	(50,2) (63,6)
7,0	113,2 18,74	(44,6) (41,2)	115,1 19,55	(45,3) (43,0)	118,4 21,09	(46,6) (46,4)	122,0 23,17	(48,0) (51,0)	125,7 25,76	(49,5) (56,7)	129,0 28,73	(50,8) (63,2)	, 131,0 30,90	(51,6) (68,0)
7,5	116,1 19,69	(45,7) (43,3)	118,0 20,55	(46,5) (45,2)	121,4 22,19	(47,8) (48,8)	125,1 24,43	(49,3) (53,7)	128,9 27,26	(50,8) (60,0)	132.4 30,56	(52,1) (67,2)	134,5 33,02	(52,9) (72,6)
8,0	118,8 20,66	(46,8) (45,5)	120,8 21,58	(47 6) (47,5)	124,3 23,34	(48,9) (51,3)	128,1 25,75	(50,4) (56,7)	132,1 28,85	(52,0) (63,5)	135,7 32,51	(53,4) (71,5)	137,8 35,29	(54,3) (77,61
8.5	121,4 21,67	(*7,8) (47,7)	123,5 22,65	(48,6) (49,8)	127,0 24,55	(50,0) (54,0)	131,0 27,16	(51,6) (59,8)	135,1 30,55	(53,2) (67 2)	138,8 34,61	(54,6) (76,2)	141,0 37,73	(55,5) (83,0)
9.0	123,8 22,71	(48,7) (50,0)	126,0 23,77	(19,6) (52,3)	129,6 25,83	(51 0) (56,8)	133,7 28,68	(52,7) (63,1)	137,9 32,40	(54,3) (71,3)	141.8 36,89	(55,8) (81,1)	144,1 40,36	(56,7) (88,8)
9,5	126,0 23,80	(49,6) (52,4)	128,3 24,95	(50,5) (54 9)	132,1 27,20	(52,0) (59,8)	136,3 30,32	(53,7) (667)	140,7 34,40	(55,4) (75.7)	144,7 39,34	(5/,0) (86,5)	147,1 43,17	(57,9) (95,0)
Ю.О	128,2 24,94	(505) (54,9)	130,5 26,21	(51,4) (57,7)	134,4 28,67	(52,9) (63,1)	138,8 32,09	(54 7) (70,6)	143,3 36,56	(56,4) (80,4)	147,4 41,97	(58,0) (92,3)	149,9 46,16	(59,0) (101,5)
10,5	1302 26,17	(51 3) (57,6)	132,6 27,56	(52,2) (60,6)	136,7 30,26	(53,8) (66,6)	141,3 34,00	(556) (74,8)	145,9 38,89	(57,4) (856)	150,1 44,77	(59,1) (98,5)	152,7 49,30	(60,1) (108,4)
11,0	132,4 27,50	(52.1) (60,5)	134,9 29,02	(53,1) (63,8)	139,0 31,98	(54,7) (70,4)	143,7 36,07	(56,6) (79,4)	148,5 41,38	(58,5) (91,0)	152,9 47,73	(60,2) (105,0)	155 5 52,56	(61,2) (115.6)
11,5	134,7 28.95	(53,0) (63,7)	137,2 30,62	(54,0) (67,4)	141,5 33,85	(55,7) (74,5)	146,4 38,30	(57,6) (84,3)	151,3 44,03	(59,6) (96,9)	155,8 50,80	(61,3) (111,81	158,6 55,90	(62,4) (123.0)
12,0	137,3 30,55	(51,1) (67,2)	139,9 32,36	(55,1) (71,2)	144,3 35,87	(56,8) (78,9)	149,3 40,67	(58,8) (89,5)	154,4 46,81	(60,8) (103,0)	1590 53,98	(62,6) (118,7)	161,9 59,30	(63,7) (130,5)
12,5	140,3 32,31	(55,2) (71,1)	143,0 34,26	(56,3) (75,4)	147,5 38.04	(58.1) (83,7)	152,7 43,19	(60,1) (95,0)	157,9 49,70	(62,2) (109,3)	162,6 57,20	(64,0) (125,8)	165,5 62,72	(65,2) (138,0)
13,0	143,6 34,22	(56,5) (75,3)	146,4 36.32	(57,6) (79,9)	151,1 40,36	(59,5) (88,8)	156,4 45,81	(61,6) (100,8)	161,7 52,66	(63,7) (115,8)	166,6 60,45	(65,6) (133,0)	169 5 66,10	(66,7) (145 4)
Глава 12. Дошкольный возраст
119
Продолжение табл. 12.1
Возраст	Процентиль													
	5-й	10-й	25-й						50-й		75-й		90-й		95 й	
13,5	147,0 36,29	(57,9) (79,8)	150,0 38,52	(591) (84,7)	154,9 42,78	(61,0) (94,1)	160/ 48,51	(63,1) (106,7)	165,7 55,64	(65,2) (122,4)	170,5 63,67	(67.1) (140,1)	173,4 69,44	(68,3) (152,8)
14.0	150,5 38,48	(59,3) (84,6)	153,6 40,81	(60,5) (89,8)	158,7 45,27	(62,5) (99,6)	164,1 51,23	(64,6) (112,7)	169,5 58,59	(66,7) (128,9)	174,2 6682	(68,6) (147,0)	177,0 72,69	(69,7) (159,9)
14,5	153,8 40,74	(60,6) v89,6)	156,9 43.16	(61,8) (95,0)	162,0 47,77	(63,8) 1105,1)	167,5 53,91	(65,9) , 118,6)	172,7 61,46	(о8,0) (135,2)	177,4 69,86	(69,8; (1537)	180,1 75,83	(70,9) (166,8)
15.0	156,7 43,02	(61,7) (94,6)	159,8 45,50	(62,9) (100,1)	164,8 50,21	(64,9) (110,5)	170,1 56,49	(67,0) (124,3)	175,3 64,19	(69,0) (141,2)	179,8 72,75	(70,8) (160,1)	182,4 78,83	(71.8) (173,4)
15,5	159,0 45,23	(62,6) (99,5)	162,0 47,75	(63,8) (105,0)	1669 52,53	(65,7) (115,6)	172,2 58,90	(67,8) (129,6)	177,2 66,73	(69,8) (116,8)	181,6 75,45	(71,5) (1660)	184,2 81,66	(72,5) (179,7)
16,0	160,8 47,32	(63,3) (104,1)	163,7 49,85	(645) (109,7)	168,5 54,67	(66,3) (120,3)	1736 61,10	(68,ч) (134,4)	178,6 69,03	(70,3) (151,9)	182,9 77,92	(72,0) (171.4)	185,5 84,29	(73,0) (185,4)
16,5	162,1 49,19	(63,8) (108,2)	165,0 51,73	(64,9) (113,8)	169,6 56,56	(66,8) (124,4)	174,6 63,03	(68,8) (138,7)	179,5 71,06	(70,7) (156,3)	183,8 80,13	(72. ) (176,3)	1861 86,68	(73,4) (190,7)
17,0	163,1 50,81	(64,2) (111,8)	165,8 53,35	(65,3) (117,4)	170,4 58,19	(67,1) (128,0)	175,3 64,70	(69,0) (142,3)	180,2 72,82	(70,9) (160,2)	184,5 82,07	(72,6) (180,5)	187,0 88,80	(73,6) (195,3)
17,5	163,8 52,15	(64,5) (И4,7)	166,5 54,69	(65,5) (120,3)	170,9 59,55	(67,3) (131.0)	175,8 66,11	(69,2) (145.4)	180,7 74,32	(71J) (163,5)	184,9 83,71	(72 8) (184,2)	187,5 90,59	(73,8) (199,3)
18,0	164,2 53,23	(64.7) (И7.1)	166,9 55,79	(65,7) (122.7)	171,3 60,69	(67,5) (133,5)	176,2 67.29	(69,4) (148,01	181,0 75,58	(71,3) (166,3)	185,3 85.08	(72,9) (187,2)	187,8 92,05	(73,9) (202,5)
18,5	164,6 54,09	(64 8) (119,0)	167,2 56,68	(65,8) (124 7)	171,6 61 63	(67,6) (135,6)	176,4 68,30	(69,5) (150,3)	181,2 76,65	(71,4) (168,6)	185,5 86,19	(73 0) (189,6)	1881 93,18	(74,0) (205,0)
19,0	164 8 54,80	(64,9) (120,6)	167,1 57,43	(65,9) (126,4)	171,8 62,46	(67,6) (137,4)	176,6 69,19	(69,5) (152,2)	181,4 77,59	(71.4) (170,7)	185,7 87,12	(73,1) (191,7)	188,3 94,05	(74,1) (206,9)
19,5	164 9 55,36	(64,9) (121,8)	167,6 58 05	(660) (127,7)	1719 63,17	(67,7) (139,0)	176,8 70,00	(69,6) (154,0)	181,6 78,45	(71.5) (172,6)	185,9 87,97	(73,2) (193,5)	188,4 94,83	(74,2) (208,6)
20,0	165,0 55,66	(65,0) (122,5)	167,7 58,41	(66,0) (128,5)	172,0 63 64	(67,7) (140,0)	176,8 70 60	(69,6) (155,3)	181,7 79,18	(71,5) (174,2)	186,0 88,81	(73 2) (195,4)	188,5 95,71	(74,2) (210,6)
Девоч-ш 2-20 лет														
2,0	79,6 10,27	(31,4) (22,6)	80,9 10,64	(31,9) (23,4)	83,0 11,31	(32,7) (24,9)	85,1 12,13	(33,6) (26,7)	87,7 13,08	(34,5) (28,8)	89,9 14,04	(35,4) (30,9)	91,1 14,68	(35,9) (32,3)
2,5	84,2 10,99	(33,1) (24,2)	85,5 11,38	(33,7) (25,0)	87,8 12,12	(34,6) (26,7)	90,3 13,04	(35 6) (28,7)	92,9 14,12	(36,6) (31.1)	95,2 15,24	(37,5) (33,5)	96,6 15,99	(38,0) (35,2)
3,0	87,8 11,66	(34,6) (25,6)	89,2 12,09	(35,1) (26,6)	91,6 12,90	(36,0) (28,4)	94,2 13,94	(37,1) (30,7'	96,9 15,16	(38,1) (33.4)	99,3 16,47	(39,1) (36,2)	100,8 17,36	(39,7) (38,2)
3,5	91,0 12,35	(35,8) (27,2)	92,4 12,83	(36,4) 128,2)	94,9 13,72	(37,3) (30,2)	97,6 14,88	(38 ) (32,7)	100,5 16,27	(39,6) (35,8)	103,1 17,78	(40,6) (39,1)	104,6 18,83	(41.2) (41.4)
4,0	94,0 13,09	(37,0) (28,8)	95,6 13.61	(37,6) (29.9)	98,1 14 59	(38,6) (32,1)	101,0 15,88	(39,8) (34,9)	104,0 17,44	(41.0) (38,4)	106,8 19,17	(42,0) (42,2)	108,4 20,39	(42,7) (44,9)
4,5	97,2 13.88	(38,3) (30,51	98,7 14,44	(38,9) 131.8)	101,4 15.51	(39,9) (34,1)	104,5 16,93	(41,1) (37,2)	107,6 18,67	(42,4) (41,1)	110,5 20,63	(43,5) (45,4)	112,2 22,04	(44,2) (48,5)
5,0	100,4 14,71	(39,5) (32,4)	102,0 15,32	(40,2) (33,7)	104,8 16,47	(41,3) (36,2)	108,0 18,02	(42,5) (39,7)	111,2 19,95	(43,8) (43,9)	1143 22,15	(45,0) (48,7)	116,1 23,75	(45,7) (52,3)
5,5	103,6 15,56	(40,8) (34,2)	105,3 16,22	(41.5) (35,7)	108,2 17,47	(42,6) (38,4)	111,5 19,16	(43,9) (42,1)	114,9 21,28	(45,2) (46,8)	118,1 23,72	(46,5) (52,2)	120,0 25,53	(47,3) (56,2)
6,0	106,9 16,44	(42,1) (36,2)	108,6 17,14	(42,8) (37,7)	111,6 18 50	(43,9) (40,7)	115,0 20,34	(45,3) (44 7 >	118,6 22,66	(46,7) (49,9)	121,9 25,37	(48.0) (55,8)	123,9 27,39	(48,8) (60,3,
6,5	110,0 17,32	(43,3) (38,1)	111,8 18,09	(14,0) (39,8)	114,9 19,56	(45.2) (43,0)	118,4 21,57	(46,6) (47,4)	122,1 24,12	(48,1) (53,1)	125,6 27,11	(49,4) (59,7)	127,7 29,36	(50,3) (64,6)
120
Часть II. Рост и развитие ребенка
Продолжение табл. 12.1
Возраст	Процентиль													
	5-й		10-й		25-й		эО-й		75-й		90-й		^5-й	
7.0	113.1 18 23	(44 5) (40,1)	114,9 19,06	(45 2) (41,9)	118,1 20,67	(46,5) (45,5)	121,8 22 87	(47,9) (50,3)	125,6 25,68	(49,4) (56,5)	129,1 28,98	(50,8) (63,8)	131,3 31,47	(51,7) (69,2)
7,5	115,9 19,16	(45,6) (42,2)	1178 20,08	(46,4) (44,2)	121,1 21,84	(47,7) (48,1)	124,9 24,26	(49,2) (53,4)	128,8 27,35	(50,7) (60,2)	132,5 31,00	(52,2) (68,2)	134,7 33,75	(53,0) (74,3)
8,0	118,5 20,15	(46,7) (44,3)	120,5 21,15	(47,5) (46,5)	123,9 23,09	(48,8, (50,8)	127,8 25 76	(50,3) (56,7)	131,9 29,17	(51,9) (64,2)	135,6 33,19	(53,4) (73,0)	137,9 3623	(54,3) (79,7)
8,5	121,0 21,19	(47,6) (46,6)	123,0 22,30	(48,4) (49,1)	126,5 24,44	(49,8) (53,8)	130,6 27,38	(51,4) (60,2)	134,7 31,15	(53,0) (68,5)	138,5 35,58	(54,5) (78,3)	140,9 3892	(55,5) (85,6)
9,0	123,2 22,32	(48,5) (49,1)	125,3 23,54	(49,3) (51.8,	129,0 25,90	(50,8) (57,0)	133,1 29,14	(52,4) (64.1)	137,4 33,29	(54,1) (73,2)	141,4 38,17	(55,7) (84,0)	143,8 41,82	(56,6) (92,0)
9,5	125,3 23.54	(49,3) (51,8)	127,6 24,88	(50,2) (54 7)	131,3 27 48	(Й.7) (60,5)	135,6 31,04	(53,4) (68,3)	1401 35,60	(55,1) (78,3)	144,1 40,93	(56,7) (90,1)	146,6 44,92	(57/ ) (98,8)
10.0	127,5 24,87	(50,2) (54,71	129.8 26,33	(51,1) (57,9)	133,7 29,17	(52,6) (64,2)	138,2 33,06	(54,4) (72,7)	142,8 38,04	(56,2) (83,7)	147,0 43,85	(57,9) (96,5)	149,6 48,18	(58,9) (106,0)
10,5	129,7 26,30	(51,1) (57,9)	132,2 27,89	(52 0) (61,4)	136,3 30,97	(53,7) (68 1)	141,0 35,19	(55,5) (77,4)	145,8 40,58	(57,4) (89,3)	150,2 46,87	(59,1) (103,1)	152,8 51,54	(60,2) (113,4)
11,0	132,4 27,84	(52,1) (61,2)	1350 29,54	(53,1) (65,0)	139,4 32,85	(54,9) (72,3)	144,3 37,39	(56,8) (82,3)	149,2 43,19	(58,7) (95,0)	153,7 49,94	(60,5) (109,9)	156,4 54.96	(61,6) (120,9)
11,5	135,6 29,46	(53,4) (64,8)	138,3 31,27	(54,5) (68,8)	142.8 34,79	(56,2) (76,5)	147,8 39,62	(58,2) (87,2)	152,8 4579	(60,2) (100,7)	157,3 52,99	(61,9) (116,6)	160,0 58,34	(63,0) (128,4)
12.0	139,2 31,15	(5' 8) (68,5)	142,0 33,05	(55,9) (72,7)	146,5 36,75	(57,7) (80 8)	151,5 41,83-	(59,6) (92,0)	156,4 48,33	(61,6) (106,3)	160,8 55,95	(63,3) (123,1)	163,5 61,63	(64,4) (135,6)
12,5	142,8 32,88	(56,2) (72,3)	145,5 34 85	(5’3) (76,7;	149,9 38,69	(59,0) (85 1)	154,8 43,97	(60,9) (96,7)	159,6 50,76	(62,8) (1И.7)	163,8 58,75	(64,5) (129,2)	166,4 64,73	(65,5) (142,4)
13,0	145 9 34,61	(57,4) (76,1)	148,4 36,63	(58,4) (80,6)	152,7 40,56	(60,1) (89,2)	157,3 45,98	(61,9) (101,2)	162,0 53,00	(63,8) (116,6)	166,1 61,31	(65,4) (134,9)	168,6 67,59	(66.4) (148 7)
13,5	148,1 36,30	(583) (79,9)	150,6 38,34	(59,3) (84,3)	154,7 42,32	(60,9) (93,1)	159,2 47,84	(62,7) (105,2)	163,7 55,01	(64,5) (121,0)	167,8 63,60	(66,1) (139,9)	170,2 70,16	(67,0) (154,4)
14,0	149,7 37,91	(58,9) (83,4)	152,1 39,95	(59,9) (87,9)	156,0 43,94	(61,4) (96,7)	160,5 49,49	(63,2) (108,9)	164,9 56,76	(64,9) (124,9)	168,9 65,58	(66,5) (144,3)	171,3 72,39	(67,4) (159,3)
14,5	150,6 39,41	(59,3) (86,7)	153,0 41,44	(60,2) (91,2)	156,9 45,39	(61,8) (99,9)	161,3 50,93	(63,5) (112,0)	1657 58,24	(65,2) (128,1)	169,7 67,22	(66,8) (147,9)	172,1 74,28	(67,7) (163,4)
15,0	151,3 40,77	(59,6) (89,7)	153,6 42,76	(60,5) (94,1)	157,5 46,65	(62,0) (102,6)	161,9 52,14	(63,7) (И4.7)	166,3 59,44	(65,5) (130,8)	170,2 68,55	(67,0) (150,8)	172,6 75,83	(68,0) (<66,8)
15.5	151,7 41,95	(59,7) (92,3)	154,0 43,90	(60,6) (96,6)	157,9 47,73	(62,2) (105,0)	162,3 53,13	(63,9) (116,9)	166,7 60,40	(65,6) (132 9)	170,6 69,59	(67,2) (153,1)	173,0 77,07	(681) (1696)
16,0	151,9 42,96	(598) (94,5)	154,3 44,86	(60 7) (98,7)	158,2 48,62	(62,3) (107,0)	162,6 53,95	(64,0) (118,7)	166,9 61,16	(65,7) (134,6)	170,9 70,40	(67,3) (154,9)	173,2 78,05	(68,2) (171,7)
16,5	152,1 43,78	(599) (96,3)	154,5 45,66	(60,8) (100,4)	158,4 49,35	(Б2,4) (1086)	1628 54,61	(64,1) (120,1)	167,1 61,78	(65,8) (135,9)	171,1 71,06	(67,4) (156,3)	173,4 78,84	(68,3) (173,5)
17,0	152,3 44,44	(60,0) (97,8)	154,6 46,29	(60,9) (101,8)	158,6 49,96	(62,.) (109,9)	162,9 55,18	(64,1) (121,4)	167,3 62,33	(65,9) (137,1)	171,2 71,64	(67,4) (157,6)	173.6 79,52	(68,3) (174,9)
17,5	152,4 44,95	(60,0) (98,9)	154,7 46,81	(60.9) (103 0)	158,7 50 48	(62,5) (1И.1)	163,0 55,71	(64,2) (122,6)	167,4 62,86	(65,9) (138,3)	171,3 72,21	(67,5) (158,9)	173,7 80,13	(68,4) (176,3)
18,0	152,5 45,36	(600) (99,8)	154,8 47,24	(61,0) (103 9)	158,8 50,95	(62,5) у112,1)	163,1 56,23	(64,2) (123,7)	167,5 63,44	(65,9) (139,6)	171,4 72,83	(67,5) (160,2)	173,8 80,75	(68,4) (177,7)
18,5	152,5 45,69	(60.1) (100,5)	154,9 47,62	(С 1,0) (104,8)	158,8 51,40	(62 5) (113,1)	163,2 56,78	(64,3) (124,9)	167,6 64,09	(66,0) (141,0)	171,5 73,51	(67,5) (161,7)	173,8 81,39	(68,4) ('79 1)
Глава 12. Дошкольный возраст
121
Окончание табл. 12.1
—*—	 Возраст	.......... 	 ....... Процентиль													
	5-й		10-й		25-й		50-й		75-й	«-й				95-й	
19,0	152,6 45,97	(60,1) (101,11	154,9 47,95	(61,0) (105,5)	158,9 51,85	(62,6) (И4.1)	163,3 57,35	(64 3) (126,2)	167,6 64,78	(66,0) (142,5)	171,5 74,24	(67,5) (163,3)	173,9 82,02	(68,5) (180,4)
19,5	152,6 46,19	(60,1) (101,6)	155,0 48,23	(61,0) (106,1)	158,9 52,24	(62 6) (114,9)	163.3 57,88	(64,3) (127,3)	167,7 65,43	(66,0) (143,9)	171,6 74,91	(67,6) (164,8)	173,9 82,59	(68,5) (181,7)
20,0	152,7 46,29	(60,1) (101,8)	155,0 48,38	(61,0) (106,4)	159,0 52,48	(62,6) (115,5)	163.3 58,22	(64,3) (128,1)	167,7 65,85	(66,0) (144,9)	171,6 75,35	(67,6) (165,8)	174,0 82,95	(68,5) (182,5)
Эти данные были использованы для создания диаграмм Центра по контролю заболеваемости в 2000 г. (см. гл. 15) Для каждого
возраста j казан рост, а ниже — масса тела. Английские единицы указаны в скобках справа от соответствующих метрических единиц
Дополнительные данные по 3-му и 97-му процентилям, а также техническая информация доступны на сайте: www.edc.gov/nchs.
Таблица 12.2
Процентили индекса массы тела мальчиков и девочек в 2-20 лет в зависимости от возраста
Возраст (лет)	5-й	10-й	25-й Щ	50-й	75-й	85-й	90-й	95-й
				Мальчики				
2,0	147	15,1	15,7	16,6	17,6	18,2	18,6	19,3
2,5	14,5	14,9	15,5	16,2	17,1	17,7	18,1	18,7
3,0	14,3	14,7	15,3	16,0	16,8	17,3	17,7	18,2
3,5	14,2	14,5	15,1	15,8	166	17,1	17,4	18,0
4,0	14,0	14,3	14,9	15,6	16,4	16,9	17,3	17,8
4,5	13,9	14,2	148	15,5	16,3	16,8	17,2	17,8
5,0	13,8	14,1	14,7	15,4	16,3	16,8	17,3	17,9
5,5	13,8	14,1	14,6	15,4	16,3	16,9	17,4	18,1
6,0	13,7	14,0	14 6	15,4	16,4	17,0	17,5	18,4
6,5	13,7	14,0	14,6	15,4	16,5	17,2	17 7	18,8
7,0	13,7	14,0	14,7	15,5	16,6	17,4	18,0	19,2
7,5	13,7	14,1	14,7	15,6	16,8	17,7	18,3	19,6
8,0	13,8	14,1	14,8	15,8	17,1	18,0	18,7	20,1
8,5	13,9	14,2	15,0	16,0	17,3	18,3	19,1	20 6
9,0	14,0	14,3	15,1	16,2	17,6	18,6	19,5	21,1
9,5	14,1	14,5	15,3	16.4	17,9	19,0	19,9	21,6
10,0	14,2	14,6	15,5	16,6	18,2	19,4	20,3	22,2
10,5	14,4	14,8	15,7	16,9	18,6	19,8	20,8	22,7
11,0	14,6	15,0	15,9	17,2	18,9	20,2	21,2	23,2
11,5	14,8	15,2	16,2	17,5	19.3	20,6	21,7	23,7
12,0	15,0	15,5	16,4	17,8	19,7	21,0	22,1	24,2
12,5	15,2	15,7	16,7	18,1	20,1	21,4	22,6	2ч 7
13,0	15,5	16,0	17,0	18,5	20,4	21,9	23,0	25,2
13,5	15,7	16,3	17,3	18,8	20,8	22,3	23,4	25,6
14,0	16,0	16,5	17,6	19,2	21,2	22,7	23,8	26,0
14,5	16,3	16,8	17,9	19,5	21,6	23,1	24,3	26.5
15,0	16,6	17,1	18,3	19,9	22,0	23,5	24,6	26,8
15,5	16,8	17,4	18,6	20,2	22,4	23,8	25,0	27,2
16,0	17,1	17,7	18,9	20,6	22,7	24,2	25,4	27,6
16,5	17,4	18,0	19,2	20,9	23,1	24,6	25,8	27,9
170	17,7	18,3	19,6	21,2	23,4	24 9	26,1	28,3
	17,5	18,0	18,6	19,9	21,6	23,8	25,3	26,5	28,6
1 1 1	122					Часть II. Рост и развитие ребенка					1
								Окончание табл. 12.2			
	Возраст (лет)	5-й	10-й	25-й	50-й	75-й	85-й	90-й	95 й		
	18,0	18,2	18,9	20,2	21,9	24,1	25,7	26,9	29,0		
	18,5	18,5	19,2	20,4	22,2	24,5	26,0	27,2	29,3		
	19,0	18,1	19А	20,7	22,5	24.8	26,4	27 5	29,7		
	19,5	18,9	19,6	21,0	22,8	251	26,7	28,0	30,2		
	20,0	19,1	19,8	21,2	23,0	25,4	27,0	28,3	30 6		
	Девочки										
	2,0	14,4	14.8	15,5	16,4	17.4	18,0	18,4	19,1		
	2,5	14,2	14,5	15,2	16,0	16,9	17,5	17,9	18,6		
	3,0	14,0	14,3	14,9	15,7	16,6	17,2	17,6	183		
	3,5	13.8	14,2	14,7	15,5	16,4	16,9	17,4	18,1		
	4,0	13,7	14,0	14,6	15,3	16,2	16,8	17,3	18,0		
	4,5	13,6	13,9	14,5	15,2	16.1	16,8	17,2	18,1		
	•5,0	13,5	13,8	14,4	15,2	16,1	16.8	17,3	18,3		
	5,5	13,5	13,8	14,4	15,2	16,2	16,9	17,5	18,5		
	6,0	13,4	13,7	14,4	15,2	16,3	17,1	17,7	18,8		
	6,5	13,4	13,8	14,4	15,3	16,5	17,3	18.0	19,2		
	7,0	13,4	13,8	14,5	15,5	16,7	17,6	18,3	19,7		
	7,5	13,5	13,9	14,6	15,6	17,0	18,0	18.7	20,2		
	8.0	13,5	13,9	14,7	15,8	17,3	18,3	19,2	20,7		
	8,5	13,6	14,1	14,9	16,1	17,6	18,7	19,6	21,2		
II	9,0	13,7	14,2	15,1	16,3	18,0	19,1	20.1	21,8		
	9,5	13,9	14,4	15,3	16,6	18,3	19,5	20,5	22,4		
	10,0	14,0	14,5	15,5	16,9	18,7	20,0	21,0	23,0		
	10,5	14,2	14,7	15,7	17,2	19,1	20,4	21,5	23,6		
	11,0	14,4	14,9	16,0	17,5	19.5	20.9	22,0	24,1		
	11,5	14,6	15,2	16,3	17,8	19,9	21,3	22,5	24,7		
	12,0	14,8	15,4	16,5	18,1	20,2	21,7	23,0	25,3		
	12,5	15,1	15,7	16,8	18,4	20,6	22,2	23,4	25,8		
	13,0	15,3	15,9	17,1	18,7	21,0	22,6	23,9	26,3		
	13,5	15,6	16,2	17,4	19,0	21,3	23,0	24,3	26,8		
	14,0	15,8	16,4	17,6	19,4	21,7	23,3	24,7	27,3		
	14,5	16,1	16,7	17,9	19,6	22,0	23,7	25,1	27,7		
	15,0	16,3	16,9	18,2	19,9	22,3	24,0	25,5	28,1		
	15,5	16,6	17,2	18,4	20,2	22,6	24,4	25,8	28,5		
	16,0	16,8	17,4	18,7	20,5	22,9	24,7	26,1	28,9		
	16,5	17,0	17,6	18,9	20,7	232	24,9	26,4	29,3		
	17,0	17,2	17,8	19,1	20,9	231	25,2	26,7	29,6		
	17,5	17,4	18,0	19,3	21,1	236	25,4	270	30,0		
	18,0	17,6	18,2	19,5	21,3	23,8	25,7	27,3	30,3		
	18,5	17,7	18,3	19,6	21,4	24.0	25,9	27,5	30,7		
	19,0	17,8	18,4	19,7	21,6	24,2	26,1	27,8	31,0		
	19,5	17,8	18,5	19,8	21,7	24,3	26,3	28,0	31,4		
	20,0	17,8	18,5	19,8	21,7	24,4	26,5	28,2	31,8		
	Эти данные были использованы для создания диаграмм Центра по контролю заболеваемости в							2000 г. (см. гл. 15). Данные			
применимы к возрастному диапазону, включая указанный возраст и последующий месяц (т. е. «1 мес.»								отракает диапазон от 1 мес.			
и 0 дней до 1 мес.		и 30 дней). Дополнительные данные по 3-му и 97-му процентилям, а также техническая информация доступны на									
сайте: www.edc.gov/nchs.											
											
Глава 12. Дошкольный возраст
123
В этот период ребенка окончательно приучают
к горшку. Средний возраст детей с этим навыком
составляет 30 мес., но он может существенно раз-
ниться в зависимости от индивидуальных особен-
ностей и культурных традиций в обществе. Обычно
дневное удержание мочи предшествует удержанию
кала, а девочки приучаются к горшку раньше, чем
мальчики. Недержание мочи во время сна рассма-
тривают как норму у девочек до 4 лет и мальчиков
до 5 лет (см. т. 5, гл. 604, 674). Многие дети легко
привыкают к горшку, особенно после начала вер-
бального общения. В других случаях этот сложный
процесс затягивается. Довольно часто дети отка-
зываются от дефекации в унитаз или горшок, что
вызывает запор и беспокойство родителей. В по-
добных случаях целесообразно отказаться от по-
пыток приучить ребенка к горшку и временно воз-
вратиться к использованию подгузников.
Роль родителей и педиатров. Нормальное
снижение аппетита в этом возрасте часто вызыва-
ет тревогу родителей. В большинстве случаев при-
ходится их убеждать, что у ребенка отсутствует
недоедание и его антропометрические показатели
соответств} ют возрастной норме. В норме дети по-
требляют количество необходимой им пищи в со-
ответствии с ощущением голода и насыщения. Ка-
лорийность суточного рациона может варьировать,
временами весьма существенно, однако недельный
рацион сохраняется практически на одном уровне.
Попытки родителей определять суточный рацион
входят в противоречие с механизмом саморегули-
рования: иногда ребенок соглашается, но в ряде
случаев решительно сопротивляется. В результате
возможно недоедание или переедание.
У активных детей с преждевременным развити-
ем двигательных навыков повышен риск травмы.
В подобных случаях следует постоянно следить за
ребенком и предпринимать дополнительные меры
защиты, например использовать шлем при езде уже
на трехколесном велосипеде. Беспокойство роди-
телей по поводу гиперактивности ребенка может
объясняться несоответствующими ожиданиями,
преувеличенным страхом или реальной повышен-
ной активностью ребенка. Дети, склонные к опро-
метчивым действиям, должны находиться в без-
опасных условиях под пристальным наблюдением
старших. Беспорядочные действия иногда отмеча-
ются у детей, которые страдают от жестокого об-
ращения или плохого ухода.
Речь, познание и игры
Все эти три сферы образуют символическую функ-
цию — способ общения с внешним миром, который
появляется в дошкольном периоде.
Речь. В возрасте 2-5 лет отмечается самое бы-
строе развитие речи. Словарный запас увеличи-
вается с 50-100 до 2000 слов и более. Предложе-
ния усложняются: телеграфные фразы сменяются
предложениями с разнообразными грамматически-
ми конструкциями. В возрасте 2 -5 лет количество
слов в типичном предложении соответствует ко-
личеству лет ребенка. Начиная с 2,5 года ребенок
использует местоимения («мой, его, ее мяч»), гла-
голы («я играю»), вопросы и отрицания. В 4 года
дети способны досчитать до 4 и используют про-
шедшее время, а в 5 лет — будущее.
Важно различать способность говорить (обра-
зование четких звуков) и саму речь, которая от-
ражает внутренний мыслительный процесс. Речь
вктючает функции передачи и восприятия инфор-
мации. На одном и том же уровне развития ребенка
восприятие (понимание) речи варьирует в мень-
шей степени, чем воспроизведение речи, поэтому
первый параметр имеет большее прогностическое
значение. Оценка речи более подробно описана
в гл. 16 и т. 5, 613.
Восприятие речи зависит в первую очередь от
количества стимулов, поступающих из внешней
среды. К ключевым факторам относят количество
и разнообразие речи, направленной по отношению
к ребенку, а также количество вопросов и иных
способов побуждения к общению. Огромное разли-
чие этих параметров в семьях с низким и высоким
социальным положением обусловливает несоот-
ветствие речи таких детей в дошкольном возрасте,
а также различные успехи в школе.
И хотя опыт влияет на скорость развития речи,
многие лингвисты полагают, что основные механиз-
мы обучения речи жестко фиксированы в головном
мозге. Дети не просто имитируют речь взрослых;
скорее они извлекают сложные правила грамма-
тики из окружающей их речи, создавая безуслов-
ные гипотезы. Подтвердить существование таких
безусловных правил можно на основании анализа
грамматических ошибок. Дети имеют врожденную
склонность создавать язык. Например, глухие си-
роты, выросшие среди не обученных сурдологиче-
скому языку взрослых, изобретают свой собствен-
124
Часть II. Рост и развитие ребенка
ный язык жестов, включая все гажные правила
грамматики.
Речь — важнейший показатель когнитивного
и эмоционального развития ребенка. Задержку ум-
ственного развития в возрасте 2 лет можно впер-
вые отметить на основании задержки речевого раз-
вития. Жестокое обращение с ребенком и плохой
уход также приводят к задержке речевого развития,
особенно способности выражать эмоциональное
состояние. Речь играет важную роль в регуляции
поведения посредством внутренней речи; послед-
няя используется для повтора ребенком запретов
взрослых сначала вслух, а затем про себя. Речь
также помогает детям выражать свои чувства (на-
пример, гнев или страх) без конкретных действий;
следовательно, у детей с задержкой речевого раз-
вития более вероятны вспышки гнева или другие
варианты неадекватного поведения.
Речевое развитие в дошкольном возрасте явля-
ется основой успешного обучения в школе. Около
35% американских детей поступают в школу без
адекватных языковых навыков — обязательного
условия изучения грамоты. И хотя большинство
детей обучаются чтению и письму в начальной
школе, основа их грамотности закладывается имен-
но в дошкольные годы. Частое повторное написа-
ние тех или иных слов в раннем возрасте позво-
ляет детям понять смысл письма (например, для
рассказа историй или отправки писем) и осознать
основные его правила (слева направо, сверху вниз).
Ранние ошибки в письме, равно как и в речи, по-
казывают, что обретение грамотности — это актив-
ный процесс, который включает создание гипотез
и проверку их правильности. Одна из гипотез за-
ключается в том, что длинные слова имеют больше
букв вне зависимости от того, какие именно эти
буквы. В позднем возрасте буквы используют для
формирования слогов.
Книги с картинками играют особую роль не
только для ознакомления маленьких детей с напе-
чатанными словами, но и для развития вербальной
речи. Чтение вслух в присутствии ребенка пред-
ставляет собой диалоговый процесс, при котором
родитель обращает его особое внимание на какую-
либо картинку, азатем задает вопрос: «Кто это?».
После ответа ребенка родитель подтверждает его
следующей фразой: «Правильно, это собака». Та-
кие вопросы и ответы во время прочтения книги
повторяются много раз. По мере роста и развития
ребенка вопросы должны становиться сложнее
и включать этап описания: «Какого цвета эта соба-
ка?» или перспективы: «Что же собирается делать
эта собака?». Одновременное рассмотрение кар-
тинки ребенком и родителем, активное участие в
процессе, немедленная обратная связь с ребенком,
повторы и возрастающая сложность вопросов по-
зволяют сделать это упражнение очень полезным
для формирования речи.
В период быстрого освоения речи наиболее ве-
роятно и появление феномена неравномерности
развития и заикания. Самые распространенные
сложности (около 5% случаев) включают паузы
и повторы первых звуков. Стресс или возбуждение
усиливает это затруднение, которое чаще всего впо-
следствии разрешается самостоятельно. У 1 % де-
тей выраженное заикание сохраняется. Показания
для направления ре бенка к специалисту включают
повторы всего слова или его части, удлинение зву-
ков, блокирование слов, напряжение мышц лица,
избегание речи, сохранение заикания более 6 мес.
Лечение в первую очередь связано с консультиро-
ванием родителей, которых убеждают ограничить
давление на ребенка в связи с речью. Целесообраз-
ность использования метронома, речи по слогам,
а также электронных устройств, которые изменяют
слуховую обратную связь, противоречива.
Познание. Дошкольный период соответствует
предоперационной, или дологической, стадии по
Пиаже, которая характеризуется магическим мыш-
лением, эгоцентризмом и мышлением, в котором
доминирует процесс восприятия (см. табл. 7.2).
Магическое мышление включает смущение по по-
воду совпадения фактов, находящихся в причин-
ной зависимости, анимизм (придание мотиваций
неодушевленным предметам и событиям), а также
нереалистическую веру в силу желаний. Дети мо-
гут верить, что люди вызывают дождь, вынося с со-
бой на улицу зонты, что солнце уход за горизонт,
поскольку устало, и что негодование в отношении
брата или сестры может заставить его заболеть.
Эгоцентризм объясняется неспособностью ребенка
принять другую точку зрения, но он не ведет к эго-
изму. Например, ребенок может пытаться успоко-
ить расстроенного взрослого, принеся ему своего
любимого плюшевого животного.
Пиаже показал преимущество восприятия над
логикой с помощью знаменитой серии эксперимен-
тов с так называемой консервацией. Сначала берут
высокую тонкую вазу и широкое блюдо; переливая
воду из одного сосуда в другой, ребенка спрашива-
Глава 12. Дошкольный возраст
125
ют, где больше воды. Ребенок неизменно указыва-
ет на тот сосуд, который по его понятиям кажется
большим (обычно это высокая узкая ваза). Ответ
ребенка не меняется даже в том случае, если взрос-
лый подчеркивает, что в процессе эксперимента
воду не отливали и не долива ги. Такие ошибки от-
ражают развивающиеся гипотезы детей о природе
мира, а также трудности одновременного восприя-
тия разнообразных аспектов одной ситуации.
Игра» В дошкольный период процесс игры все
более усложняется, включая все новые выдумки.
Так, если в возрасте 2—3 лет дети в процессе игры
повторяют простые действия из жизни (например,
«идут» в магазин или укладывают куклы спать),
то в 3-4 года дети представляют себе посещение
зоопарка или путешествие. В 4-5 лет воображе-
ние рисует нереальные события, например полет
на луну. По мере взросления растет социальная ко-
операция; если в 1-2 года дети чаще всего играют
поодиночке, то в 3-4 года они уже вместе строят
башню из камней. В более старшем возрасте отме-
чается ролевой характер игры в организованной
группе детей (например, игра в папу-маму). Пра-
вила шры также существенно меняются. В возрас-
те 2-3 лет простейшие правила касаются участия
детей в игре; в 4-5 лет появляются более сложные
правила, которые меняются в зависимости от же-
лания игроков. В возрасте 5 лет и старше правила
становятся непреложными.
Игра позволяет детям тренировать и демон-
стрировать навыки, решая головоломки, исполняя
роль взрослых людей и т. д. Дети берут на себя
роль нападающего, но не жертвы (например, они
наказывают куклу), они представляют себя в роли
силачей (иг ра в динозавров и супергероев), вооб-
ражав >т себе те образы-предметы, которых лише-
ны в обычной жизни (например, вымышленный
друг или любимое животное). Творчество, при-
сутствующее в любой игре, проявляется особенно
в рисовании карандашами или красками, а также
в иных художественных навыках. Ребенок 4 лет
Рисует человека в виде кружков и палочек, хотя
прекрасно знает, что в действительности тело вы-
глядит по-иному. Простота рисования по крайней
мере частично, зависит от выбора ребенка. Пред-
меты и эмоции, которые присутствуют в рисунках
Детей, часто отражают наиболее волнующие вопро-
сы их авторов.
Нравственные мысли отражаются и ограничи-
ваются когнитивным развитием ребенка. Эмоцио-
нальная реакция на печаль других людей возникает
уже в возрасте около 2 лет, однако способность со-
знательно рассмотреть точку зрения другого чело-
века остается недоступной для большинства детей
дошкольного возраста. Принимая во внимание не-
способность ребенка учитывать более одного аспек-
та ситуации в одно время, честность предполагает
равное отношение независимо от обстоятельств.
Правила абсолютны, а вина за плохой исход не за-
висит от намерений.
Роль родителей и педиатров. Значимость речи
как объекта для оценки и вмешательства взрослых
невозможно переоценить, поскольку речь - четкий
показатель когнитивного и эмоционального разви-
тия ребенка, а также ключевой фактор регуляции
поведения и успеха в школе. Выявление и оценка
задержки речевого развития — важные этапы про-
филактической работы с детьми — описаны в гл. 16
и т. 5, гл. 613. Родители могут поддерживать эмо-
циональное развитие, используя слова, которые
выражают эмоциональное состояние ребенка («Ты
выглядишь сейчас рассерженным»), а также побуж-
дая ребенка использовать эти слова самостоятельно
вместо того, чтобы выражать эмоции действиями.
Родители должны ежедневно посвящать до-
статочное время на чтение и просматривание книг
вместе с ребенком. Программы, в рамках которых
педиатры раздавали книги с рисунками и объясня-
ли родите тям важность этих мероприятий, доказа-
ли свою эффективность: родители больше читали
вслух и способст в< «вали речевому развитию детей,
особенно в семьях с низким социальным статусом.
Важно также выяснить, каким образом ребенок
понимает такие феномены, как болезнь и лечение.
Многие дети воспринимают иглу для инъекций
как огромный предмет, способный проткнуть их
как воздушный шар. Словесное объяснение часто
не может убедить детей в безопасности этой про-
цедуры; в подобных случаях прибегают к вообра-
жаемому уколу куклы, чтобы ребенок увидел от-
сутствие его серьезных последствий. Объяснения,
которые включают несколько противоречивых
аспектов («Придется немного потерпеть, но это
защитит тебя от болезни»), обычно не приносят
положительных результатов; присутствие спокой-
ного родителя действует более благотворно. Детям
с преждевременным речевым разви гием родители
могут давать слишком сложные объяснения проис-
ходящих действий, хотя речевое развитие нечасто
соответствует интеллектуальным способностям.
126
Часть II. Рост и развитие ребенка
Воображаемые действия, которые наполняют
игру, и магические, божественные мысли могут
также способствовать развитию стойких страхов.
Более 80 % родителей сообщают о на тичии у них в
дошкольном возрасте по крайней мере одно1 о стой-
кого страха, тогда как около 50 % сознаются о при-
сутствии семи страхов и более. Отказ принимать
ванну или садиться на унитаз может объж няться
страхом быть смытым в канализацию, что отражает
незрелое восприятие ребенком относительных раз-
меров. Попытки разумно объяснить, что в туалете
нет никаких чудовищ, часто не дают эффекта, по-
скольку мысли ребенка иррациональны, но родите-
ли могут прибегнуть к иному приему — рассказать
о специальном спрее против чудовищ, что позво-
лило избавиться от них во всей квартире. В целом
стремление ребенка верить в силу и могущество
своих родителей часто позволят им вселять в детей
чувство безопасности по мере расширения детско-
го кругозора.
Эмоциональное развитие
Эмоциональные задачи, которые стоят перед ре-
бенком дошкольного возраста, включают призна-
ние ограничений на фоне сохранения самосто-
ятельности поведения, укрощение агрессивных
и сексуальных порывов, а также взаимоотноше-
ния с расширяющимся кругом детей и взрослых.
В 2 года ограничения поведения преимущественно
внешне, но к 5 годам эти ограничения должны быть
обусловлены внутренними предпосылками — та-
ково обязательное условие для начала занятий в
школе. Успех достижения этой цели зависит от
эмоционального развития, особенно от способно-
сти представить себе образ надежного взрослого
человека, который обеспечивает безопасность в мо-
менты стресса. Дети должны чувствовать себя до-
стойными одобрения взрослых — в этом случае их
действия направлены на достижение такой цели.
Дети начинают понимать, какое поведение до-
пустимо и сколько сил они потратили с важными
для себя взрослыми на изучение пределов допу-
стимого поведения. Процесс обучения усиливает-
ся, если предполагает особое внимание взрослых,
даже при негативном арактере такого внимания,
а также в случае противоречивого поведения. Об-
учение часто вызывает ро/(ительский гнев или не-
оправданное волнение, поскольку попытки ребен-
ка отделиться создают соответствующую проблему
для родителей — разрешить или нет. Узкие рамки
могут подорвать в ребенке инициативу, противопо-
ложная крайность обусловливает вседозволенность
и беспокойство ребенка по поводу отсутствия над
ним контроля
Обеспечение контроля является центральным
аспектом жизни ребенка. Маленькие дети не спо-
собны контролировать многие аспекты своей жиз-
ни: куда идти, сколько времени стоять, что прине-
сти домой из магазина. Кроме того, они склонны
к потере внутреннего контроля, что проявляется
вспышками гнева. Когда родитель соглашается с по-
требностями ребенка, поощряя такие вспышки,
они становятся основным инструментом для до-
стижения собственной цели. Вспышки гнева могут
спровоцировать страх, усталость или соматический
дискомфорт. Они появляются обычно к концу
первого года, а максимальная выраженность при-
ходится на период 2-4 лет. Длительность вспышек
более 15 мин или их регулярное возникновение
более 3 раз в день свидетельствует о лежащих в
их основе медицинских, эмоциона явных или со-
циальных проблемах. Частые вспышки в возрасте
старше 5 лет обычно сохраняются на протяжении
всего детского возраста.
Дети дошкольного возраста часто испытывают
сложные чувства по отношению к своим родите-
лям, которые могут включать ощущение собствен-
ности одного родителя, ревность и негодование
в отношении другого, а также страх того, что эти
отрицательные чувства могут привести к потере
кого-то из родителей. Эти эмоции, которые часто
лежат за пределами понимания или способности
выражения ребенка, могут проявляться измен-
чивым настроением. Разрешение такого кризиса,
которое часто занимает несколько лет, сводится
к негласному решению ребенка имитировать своих
родителей, а не конкурировать с ними. Игра и речь
стимулируют развитие эмоционального контроля,
позволяя детям выражать свои эмоции и радо-
ваться вознаграждению (напримео, превращению
в большой) и сильного человека, что пока не соот-
ветствует действительности).
Любопытство в отношении наружных половых
органов, в том числе и взрослых людей, — это нор-
мально, равно как и мастурбация. Мастурбация,
которая входит к привычку и влияет на повседнев-
ные действия ребенка, а также имитация полового
акта с куклами или со сверстниками, имйтация
развратных действий взрослых наводит на мысль
Глава 12. Дошкольный возраст
127
о возможном половом преступлении против та-
;ого ребенка. Стыдливость появляется в возрасте
4 3 лет и зависит в значительной степени от куль-
турной среды и семейных привычек.
Роль родителей и педиатров. Многие ро-
дители жалуются, что не понимают своих детей
дошкольного возраста хотя бы некоторое время.
Быстрый переход от избыточной привязанности
к вызывающей независимости, от замысловатой
речи к детской беспомощности, от ангельской
радости к бесконтрольному гневу способен подо-
рвать родительскую уверенность в собственных
силах и терпение. Консультирование родителей
по основным этапам поведенческого и эмоцио-
нального развития, а также рассказ о нормальных
родительских чувствах (гнев, вина или смущение)
позволяют ограничить родительское беспокойство
по поводу ребенка и самих себя. Многие родите-
ли не решаются говорить об этих проблемах при
визите к врачу из-за чувства смущения либо из-за
незнания возможности педиатра помочь в этих во-
просах.
Иногда бывает затруднительно решить, являет-
ся ли поведение ребенка вариантом нормы или сви-
детельствует о каких-то проблемах. Особого внима-
ния должны заслуживать родители, которые сами
не рассказывают ничего хорошего о своем ребенке,
что свидетельствует о чрезмерно строгой или даже
карательной дисциплине в семье либо о существо-
вании проблем (например, вспышки гнева) в дет-
ском саду, где большинство детей обучаются само-
контролю Наличие хронического соматического
заболевания, задержки развития или необычных
семейных стрессов обусловливает необходимость
более подробного обследования такого ребенка.
Иногда целесообразно направить ребенка с роди-
телями к психиатру. Обращение к Классификации
психические болезней у детей и подростков в DSM
для врачей, оказывающих первичную медицинскую
помощь, помогает педиатрам выявить психические
проблемы и заболевания, которые требуют направ-
ления в психиатру.
Физическое наказание принято во многих тради-
ционных культурах, однако не соответствует совре-
менному обществу, в котором живет большинство
семей (см. гл. 5). Сведения о вреде шлепков для
детского организма отсутствуют, однако регуляр-
ное физическое наказание отражает избыточное
желание родителей контролировать поведение ре-
бенка, а также неспособность владеть другими ме-
тодами воспитания. Родители обычно говорят, что
им не нравится физическое наказание, но они не
видят другого способа влиять на ребенка. Педиа-
тры в таких случаях возражают, что битье — это не
метод воздействия или что его нельзя применять
постоянно. По мере привыкания ребенка к посто-
янному физическому наказанию родителям прихо-
дится усиливать его, что повышает риск серьезной
травмы ребенка. Конечно, тяжелое физическое на-
казание позволит избавиться от нежелательного
поведения ребенка, однако психологическая цена
такого воспитания может оказаться очень высокой.
Дети имитируют физическое наказание в своих
играх и действиях, нередки они пытаются дать ро-
дителям сдачи. Педиатры должны приложить все
усилия, чтобы отговорить родителей от этой меры
наказания либо позволять ее только в крайних слу-
чаях. Альтернативой служат более эффективные
методы воспитания: регулярное объяснение детям
границ дозволенного, понятное общение и частое
одобрение. Объявление ребенку бойкота — один
из хорошо изученных методов нефнзического на-
казания ребенка; срок такого бойкота должен со-
ставлять не более 1 мин на год жизни ребенка. Для
эффективного использования этого метода роди-
тели должны получить подробную инструкцию
у педиатра.
Литература
Dixon S. D. Two years: Language emerges. In: Encounters
with Children: Pediatric Behavior and Development /
S. D. Dixon, M. T. Stein (eds.). — St. Louis: Mosby,
2000. - P. 300-26.
Foe N. A., Henderson H. A., Rubin К. H. et al. Continuity and
discontinuity of behavioral inhibition and exuberance:
Psychophysiological and behavioral influences across
the first four years of life. Child Dev 2001; 72: 121.
Friedman S. В , Schonberg 5. K. (eds ) The Short- and Long-
term Consequences of Corporal Punishment. Supple-
ment to Pediatrics 1996; 98: 803-58.
Ginsburg H., Opper S. Piaget’s Theory of Intellectual Deve-
lopment. — Englewood Cliffs, NJ: Prentice-Hall, 1969.
Schickedanz J. A. Much More than the ABCs: The Early
Stages of Reading and Writing. — Washington, DC. Na-
tional Asso< lation for the Education of Young Children
(NAEYC), 1999.
Wolraich M. L. (ed ) The Classification of Child and Ado-
lescent Mental Diagnoses in Primary Care: Diagnostic
and Statistical Manual for Primary Care (DSM-PC)
Child and Ado'escent Version. — Elk Grove Village, IL:
American Academy of Pediatrics, 1996.
128
Часть II. Рост и развитие ребенка
 Глава 13
Средний детский
возраст
На протяжении среднего детского возраста (6-
12 лет) дети все более отделяются от родителей
и ищут признания учителей и других взрослых,
а также сверстников. Центральное место начина-
ет занимать самооценка, поскольку у детей раз-
вивается когнитивная способность рассматривать
одновременно отношение к собственной личности
самого себя и многих окружающих людей. Впервые
его оценивают в соответствии с возможностью соз-
давать социально значимые вещи, например полу-
чать хорошие отметки в школе или осуществлять
круговые пробежки в бейсболе. Таким образом,
центральным психосоциальным вопросом в этом
периоде, согласно данным Эриксона, является кри-
зис между усилиями и достоинством. На ребенка
возлагается обязанность соответствовать стилю
и идеалам общества, поэтому физические или ин-
теллектуальные отклонения от некоей нормы мо-
гут повлечь социальную изоляцию и депрессию.
Физическое развитие. Средний прирост массы
тела и роста за этот период составляет 3,0-3,5 кг и
6 см соответственно (см. рис. 11.1 и 11.2, табл. 12.1).
Рост продолжается непрерывно; ежегодно наблю-
дается 3-6 скачков роста продолжительностью в
среднем около 8 нед. каждый. Окружность головы
на протяжении всего периода увеличивается лишь
на 2-3 см, что отражает замедление темпов роста
мозга; процесс миелинизации завершается к 7 го-
дам. Телосложение ребенка остается в среднем дет-
ском возрасте постоянным.
Рост средней и нижней части лица происходит
постепенно. Молочные зубы начинают выпадать
с прорезыванием первого моляра в возрасте около
6 лет. Скорость замены постоянных зубов состав-
ляет около 4 зубов/год. Гипертрофия лимфоидной
ткани, которая в ряде случаев приводит к чрезмер-
ному увеличению нёбных миндалин и аденоидов,
может потребовать хирургического лечения.
Отмечается прогрессивное увеличение мы-
шечной силы, координации и выносливости, что
позволяет детям выполнять сложные движения —
танцевать, играть в баскетбол или на пианино.
Двигательные навыки высокого порядка являют-
ся результатом как развития, так и тренировки;
успех определяется вариабельностью врожденных
навыков, интересов и физических возможностей.
Эпидемиологические исследования показа ти сни-
жение общего уровня физического развития детей
за последние 15-20 лет. Малоподвижный образ
жизни в этом возрасте предрасполагает к повы-
шенному риску ожирения и сердечно-сосудистых
заболеваний.
Развития наружных половых органов не проис-
ходит, однако интерес к противоположному полу
и половое поведение сохраняются и усиливаются
до начала полового развития. Мастурбация отме-
чается часто, но не у всех детей. В некоторых куль-
турах половые отношс ния начинаются до достиже-
ния детьми периода полового развития.
Роль родителей и педиатров. «Нормальность»
включает широкий диапазон понятий, связан-
ных с размером, формой и способностью ребенка
школьного возраста Почти столь же важно отно-
шение ребенка к своим физическим данным, кото-
рое может варьировать от гордости до стыда или
явного равнодушия. Беспокойство по поводу соб-
ственной «дефектности» приводит к тому, что ре-
бенок сторонится ситуаций, где могут проявиться
его физические особенности, например занятий по
физкультуре или осмотра у врача. Дети с реальны-
ми физическими недостатками могут испытывать
особый стресс. У детей может сочетаться медицин-
ский, социальный и психологический риск; много-
факторные проблемы являются скорее правилом,
чем исключением среди детей с риском поздних
осложнений. Плановое физикальное обе зедование
предоставляет возможность узнать беспокойство
и развеять страхи детей.
Например, девочки часто беспокоя гея по по-
воду излишней массы тела и могут прибегать
к опасным диетам, чтобы соответствовать како-
му-либо идеалу. Недостаточный рост, особенно у
мальчиков, может приводить к снижению успехов
в школе и повышать риск расстройств поведения
(хотя социальный класс ребенка остается глав-
ной причиной этих расстройств). Доступность ре-
комбинантных препаратов гормона роста сделала
возможным их применение у низкорослых детей
даже с отсутствием подтвержденного дефицита
этого гормона. Решение о начале такого лечения
необходимо принимать с учетом стоимости этих
препаратов, сопутствующих неудобств для ребен-
Глава 13. Средний детский возраст
129
ка и родителей, а также значимости низкорослости
для конкретного ребенка (см. т. 3, гл. 147).
Внешний вид ребенка может вызывать опре-
деленную реакцию родителей, провоцируя их на
неоправданное снижение самооценки ребенком
либо развитие у него тщеславия. Педиатры могут
помочь родителям оценить истинный риск для
здоровья ребенка и индивидуальные варианты
нормы. При сборе анамнеза во время планового
визита ребенка необходимо узнать о регулярных
физических нагрузках. Участие в игровых видах
спорта позволяет развить сноровку, командный дух
и физическую выносливость, однако избыточное
принуждение ребенка может повлечь отрицатель-
ные последствия. Дети препубертатного возраста
не должны участвовать в спортивных соревновани-
ях с высокой физической и эмоциональной нагруз
кой (например, поднятие тяжестей или американ-
ский футбол), поскольку недостаточное развитие
опорно-двигательного аппарата предрасполагает
к травмам.
Когнитивное и речевое развитие
Мышление детей, которые пошли в начальную
школу, качественно отличается от такового их то-
варищей на 1-2 года младше. Место магического,
эгоцентрического мышления и познания, осно-
ванного на восприятии, у ребенка школьного воз-
раста занимают правила на основе наблюдаемых
явлений, одновременное восприятие нескольких
точек зрения и интерпретация их восприятия с по-
зиций реалистических теорий физических законов.
Переход к конкретным логическим действиям был
подтвержден Пиаже в серии экспериментов с так
называемой консервацией (см. гл. 12). Например,
5-летний ребенок, который смотрит на раскаты-
вание шарика из глины в длинную колбаску, мо-
жет настаивать, что колбаска больше, поскольку
Длиннее. Реоенок 7 лет обычно отмечает, что шарик
и колбаска должны весить одинаково, поскольку
количество глины не изменилось и колбаска одно-
временно тоньше и длиннее, чем шарик. Скорость
подобной реорганизации когнитивной функции
зависит от условий, в которых находится ребенок,
процессе общения с братьями и сестрами малень-
кие дети часто воспринимают различные точки
зрения задолго до того, как они проявят эту спо-
собность при обдумывании материального мира.
Школа привносит дополнительные потребно-
сти к когнитивному развитию. В обязанности на-
чальной школы входит обеспечение эффективной
одновременной работы большого числа процессов
восприятия, когнитивной деятельности и речи
(табл. 13 1). Внимание и язык восприятия влияют
друг на друга, равно как и на другие аспекты обуче-
ния. Одно действие не может выполняться, прежде
чем не будет полностью усвоено, либо оно не может
быть усвоено без соответствующего внимания. К 3-
му классу ребенок должен уметь сохранять внима-
ние на протяжении 45 мин.
Первые 2 года начальной школы посвящены
обучению основным навыкам — чтению, письму,
простейшим арифметическим действиям. К 3-4-му
классу учебная программа предполагает примене-
ние этих основных навыков для изучения более
сложного материала. Цель прочтения параграфа за-
ключается не в том, чтобы понять отдельные слова,
а уяснить значение написанного, цель письма — не
каллиграфия и не грамматика, а передача той или
иной информации. Объем работы повышается вме-
сте с ее сложностью. Дети могут соответствовать
указанным требованиям лишь в том случае, если
они усвоили основные навыки так, что их выпол-
нение осуществляется автоматически. Дети, кото-
рые задумываются, как написать ту или иную бук-
ву либо вычислить пример из таблицы умножения,
остаются среди неуспевающих.
Когнитивные способности взаимодействуют
с широким диапазоном установочных и эмоцио-
нальных факторов, что и определяет успеваемость
в целом. Ограниченный перечень этих факторов
включает желание угодить взрослым, предрасполо-
женность к сотрудничеству, соперничество, жела-
ние работать для отсроченной награды, веру в чьи-
либо способности, способность на риск при отсут-
ствии успеха. Успех предполагает успех, тогда как
неудача подрывает способность ребенка принимать
когнитивно-эмоциональный риск в будущем.
Интеллектуальная деятельность детей распро-
страняется и за пределы школьных занятий. На-
чиная с 3-го или 4-го класса, дети все чаще играют
в стратегические игры и игры со словами, которые
тренируют когнитивные и языковые навыки. Мно-
гие дети достигают больших успехов в области сво-
их любимых занятий (например, коллекциониро-
вание спортивной атрибутики или марок); другие
становятся жадными читателями.
130
Часть II. Рост и развитие ребенка
Таблица 13 1
Избирательное восприятие информации, когнитивные и речевые процессы, необходимые для успеш-
ного обучения в начальной школе
Процесс,	Описание	Сопутствующие нарушения
Восприятие		
Зрительным анализ	Способность разделять сложную фигуру на состав- ные части и понимать их пространственное соот- ношение	Постоянное перепутывание букв (например, «6», «д», «г»); сложности с чтением и письмом; ограни ченный < фительныи» словарный запас
Проприоцептивный и двигательный кон- троль	Способность получать информацию о положении тела с помощью органов чувств и бессознательной программы сложных движений	Неразборчивый почерк, огромные усилия при пись- ме; ребенок слишком сильно зажимает карандаш; особые сложности с заданиями на время
Фонологическая обра- ботка информации	Способность воспринимать различия между сходно звучащими словами и разделять слова на отдельные звуки	Задержка восприятия речи, нарушение внимания и поведения из-за непонимания распоряжений, за- держка усвоения соотношений букв и звуков (фо- нетики)
Когнитивное развитие		
Долговременная па- мять — хранение и вос- произведение инфор- мации	Способность обучаться навыкам на автоматиче- ском уровне (выполнять действия без осознанного осмысления)	Задержка усвоения алфавита (чтение и письмо слов), медленное письмо, неспособность понять математику за пределами ее основ
Избирательное вни- мание	Способность воспринимать важные стимулы и иг- норировать отвлекающие факторы	Сложность при выполнении многоступенчатых ин- струкций, отклонения в поведении, сложности во взаимоотношениях со сверстниками
Установление последо- вательности	Способность запоминать порядок вещей, понима- ние феномена времени	Сложность при организации заданий проектирова- нии, правописании и обозначении времени
Речевое развитие		
Восприятие речи	Способность понимать сложные конструкции, слу- жебные слова (если, когда, только, за исключени- ем). нюансы речи, крупные блоки текста (например, параграфы)	Сложность при выполнении инструкций, невнима- тельное отношение к урокам и рассказам, сложно- сти понимания прочитанного, сложности во взаи- моотношениях со сверстниками
Воспроизведение речи	Способность без усилий вспоминать необходимые слова (поиск слов), понимать значение порядка слов в предложении и окончаний слов, составлять большие рассказы	Сложности выражения чувств и подбора илов в свое оправдание, что приводит к разочарованию; слож- ности на протяжении «времени круга» (дети расса- живаются с преподавателем в кружок и обсуждают определенные темы) и в языковых предметах (на- пример, в английском языке)
Роль родителей и педиатров. Дети на когни-
тивной стадии конкретных логических операиий
способны понимать простые объяснения болезней
и необходимого лечения; вместе с тем в стрессо-
вой ситуации они могут возвращаться к ирраци-
ональному мышлению (впрочем, как и взрослые)
Ребенок с пневмонией может объяснить, что сейчас
в его легких идет борьба микробов с белыми клет-
ками крови, однако втайне он способен придержи-
ваться иного мнения, будто болезнь является его
наказанием за неповиновение.
Нарушение поведения ребенка на уроке (на-
пример, возбуждение) требует дополнительного
обследования. Среди возможных причин дефицит
когнитивной, речевой функции или функции вос-
приятия (неспособность к обучению), умственная
отсталость, первичное нарушение внимания, нару-
шение внимания вследствие поглощенности эмо-
циями, депрессия, тревожность или любое хрони-
ческое заболевание. Часто причина нарушения по-
ведения — комбинация нескольких проблем. Оцен-
ка трудностей в учебе описана в гл. 16 и т 5, 613.
Действия врача в данном случае зависят от ле-
жащих в основе проблем. Невнимательные дети
с нарушением восприятия информации получат
больше пользы от речевой терапии, чем от на-
значения психостимуляторов. Аналогично этому
психотерапия при первичном нарушении внима-
ния часто нецелесообразна: гораздо эффективнее
в данном случае медикаментозная терапия и из-
менение окружающей среды ребенка для снижения
факторов, которые отвлекают внимание. Механи-
Глава 13. Средний детский возраст
131
ческос оставление ребенка на 2-й год редко дает
положительный эффект, но серьезно подрывает его
самооценку. В т. 5, гл. 613 изложен дополнитель-
ный материал по нарушениям обучения и поведе-
ния. Лечебные меры, направленные на тренировку
сильных сторон ребенка и его опыта, вызывают по-
ложительный эффект, который распространяется
на все сферы его развития. Образовательный под-
ход с учетом разнообразных талантов детей, поми-
мо традиционного чтения, письма и арифметики,
позволяет добиться большего успеха в педагогике.
Социальное и эмоциональное
развитие
Социальное и эмоциональное развитие происходит
в трех сферах общения ребенка: в школе, дома и на
улице. Наибольшее влияние из этих сфер имеет
дом. Доверительные отношения между родителями
и ребенком продолжают обеспечивать ту психоло-
гическую основу, которая служит отправной точ-
кой для дальнейшего развития ребенка. Важным
этапом развития независимости ребенка является
первый случай ночевки у друга или в лагере. Ро-
дители должны требовать успехов в школе и за ее
пределами, отмечать достижения ребенка, но и обе-
спечивать безоговорочное признание его неудач.
Ежедневные обязанности по дому предоставляют
возможность оказывать значимую помощь семье,
укреплять свою самооценку. Братья и сестры часто
выступают в роли конкурентов или поддерживаю-
щих друг друга единомышленников и образцов для
подражания. Взаимоотношения между братьями
и сестрам^ оказывают длительное воздействие на
развитие личности, создание собственной репута-
ции, обучение принципам разрешения конфликтов,
выбор интересов и даже будущей профессии.
Начало школы совпадает с дальнейшим разде-
лением ребенка и семьи, повышением значимости
роли учителя и сверстников. Помимо дружбы, ко-
торая может сохраняться на протяжении месяцев
или лет, опыт приятельских или враждебных от-
ношений способствуют социальному развитию.
Популярность — основной показатель самооцен-
ки — можно завоевать посредством обладания ка-
ким-либо имуществом (хорошими игрушками или
одеждой). шбо личной привлекательностью, дости-
жениями, актуальными социальными навыками.
Подчинение нормам и правилам вознаграждает-
Ся- Некоторые дети легко подчиняются и радуются
успеху в обществе. Того же. кто принял индивиду-
альный стиль жизни или имеет видимые отличия,
можно рассматривать как одиночку. Последний мо-
жет с болью воспринимать свое отличие от других
либо быть озадаченным отсутствием собственной
популярности. Дети с недостатком социальных на-
выков зачастую предпринимают огромные усилия,
чтобы добиться общественной признательности,
и в большинстве случаев это приводит к очеред-
ной неудаче. Определения сверстников (смешной,
глупый, плохой, страшный) могут существенно
повлиять на самооценку. Общество сверстников
откладывает глубокий след на личность ребенка,
который проявляется в манерности, языковом
акценте, каких-либо стремлениях, отношениях
с законом. Родители могут оказать серьезное воз-
действие на ребенка опо< редованно, например по-
средством изоляции ребенка от группы (переезд в
новый район, начало занятий в секции).
На улице угрозы в виде мчащегося автотран-
спорта, хулиганов или незнакомцев способствуют
развитию здравого смысла и находчивости. Взаи-
моотношение со сверстниками без пристального
контроля взрослых тренирует навыки разрешения
конфликтов, в том числе и половым путем. На-
блюдение за старшими детьми и взрослыми, а так-
же влияние рекламы и телевидения воспитывают
материализм, сексуальность и насилие. Многие
из этих факторов закрепляют в ребенке чувство
беспомощности в большом мире. Компенсатор-
ные фантазии о собственной силе обеспечивают
популярность супергероев. Почитание героев, за-
имствование взрослой одежды и манер представ-
ляют собой некую «репетицию» ролей взрослого
общества. Поддержание баланса между фантазией
и способностью преодолевать реальные жизненные
трудности отражает нормальное эмоциональное
развитие.
Роль родителей и педиатров. Первый контакт
ребенка с пугающим внешним миром требует без-
условной поддержки взрослых и предъявления
реалистичных требований. Дети, которые с тру-
дом расстаются с родителями перед лицом новых
потребностей школы и улицы, часто отражают не-
желание самих родителей обеспечить растущую
самостоятельность ребенка. Иные родители ока-
зывают избыточное давление на детей по вопросам
усвоения принципов поведения взрослых людей
и достижения школьных либо спортивных успехов.
У детей, которые изо всех сил стараются оправдать
132
Часть II. Рост и развитие ребенка
доверие родителей, могут развиться отклонения
поведения или соматические симптомы — голов-
ная боль, боль в животе и т. д. (см. т. 5, гл. 603).
Многие дети встречаются с такими стрессовы-
ми факторами, которые превышают обычные слож-
ности разобщения с родителями в школе или на
улице. Развод отрицательно сказывается пример-
но на 50 % детей. Насилие между родителями или
с их стороны, алкоголизм, наркомания или психи-
ческие заболевания родителей могут повлиять на
способность ребенка использовать дом в качестве
надежной площадки для пополнения эмоциональ-
ной энергии. Во многих уличных районах угроза
ограбления или насилия обусловливает крайнюю
опасность нормального процесса развития незави-
симости. Дети в среднем школьном возрасте мо-
гут примыкать к шайкам и бандам с целью само-
защиты, а также из-за стремления к сплоченному
сообществу. Частые расстройства адаптации среди
детей школьного возраста объясняются влиянием
таких непреодолимых стрессовых факторов на раз-
витие.
Педиатры должны быть предупреждены об осо-
бенностях жизни ребенка в школе, дома и на улице;
они должны рассудить, каким образом та или иная
окружающая среда влияет на способность ребенка
к адаптации и развитию. Использование мнемони-
ческого правила HEADSS (Ноше — дом, Education
and employment — образование и трудоустройство,
peer Activities — общение со сверстниками, Drugs —
наркотики, Sexuality — половая сфера и Suicide —
суицидные попытки) позволяет педиатру не за-
бывать о возможных проблемах детей школьного
возраста. Изначально это правило было разработа-
но для беседы с подростками, однако с минималь-
ными изменениями его можно использовать и для
детей школьного возраста.
Литература
Воусе W. Т., Essex M.J., Woodward Н. R. et al. The conflu-
ence of mental, physical, social, and academic difficulties
in middle childhood. I: Exploring the head waters of ear-
ly life morbidities, J Am Acad Child Adolesc Psvchiatry
2002; 41: 580-7.
Gardner H Frames of Mind: The Theory of Multiple Intel-
ligences. — New York: Basic Books, 1983.
Jellinek M., Patel B., Froehle M. Bright Futures in Practice:
Mental Health. Volume I: Practice Guide. — Arlington,
VA: National Center for Education in Maternal and
Child Health, 2002.
Levine M. D. Middle Childhood. In: Developmental-Behav-
ioral Pediatrics, 3rd ed. / M. D. Levine, W. B. Carey
A. C. Crocker (eds.). — Philadelphia: W. B. Saunders,
1999. - P. 51-68.
Thompson M., Grace C., Cohen L Best Friends, Worst Ene-
mies. — New York: Ballantine, 2001.
Wells R., Stein M. Seven to ten years: The world of mid-
dle childhood. In: Encounters with Children: Pediatric
Behavior and Development / S. D. Dixon, M. T.
(eds.). — St. Louis: Mosby, 2000. — P 402-25.
Глава 14
Подростковый возраст
См. также ч. VII и т. 2, гл. 151, 152.
В возрасте 10-20 лет ребенок испытывает бы-
строе изменение размеров и формы тела, физио-
логии, а также психологической и социальной
сферы жизни. Гормональная перестройка совпа-
дает с влиянием социальных структур, предна-
значенных для оптимизации перехода от детства
к взрослой жизни.
Подростковый возраст имеет три отдельных
периода — ранний, средний и поздний, каждый из
которых характеризуется определенным перечнем
биологических, психологических и социальных
свершений (табл. 14.1). Вместе с тем основное зна-
чение имеют индивидуальные различия как по вре-
мени развития соматических изменений, так и по
характеру подросткового опыта. Большое влияние
оказывают также пол подростка и его культурная
среда, а также физические и социальные стрессо-
вые факторы, например детский церебральный па-
ралич или алкоголизм родителей.
Ранний подростковый возраст
Биологическое развитие. Синтез надпочечника-
ми андрогенов (преимущественно дегидроэпиан
дростерона сульфата)
начинается уже
6 лет,
что
сопровождается
появлением запаха из подмышек
(адренархе)
и редких волос
на
половых органах
Существенное повышение уровня лютеинизиру-
ющего (ЛГ) и фолликулостимулирующего (ФСГ)
гормонов на протяжении среднего детского воз-
раста не сопровождается значимым эффектом. Bi I-
стрые изменения,
связанные
с половым
развитием
отмечаются по мере роста чувствительности гипо-
Глава 14. Подростковый возраст
133
Таблица 14.1
Основные показатели раннего, среднего и старшего подросткового возраста
Показатель	Ранний подростковый возраст	Средний подростковый возраст	Старший подростковый возраст
Возраст (лет)	10 13	14-16	17-20 и более
Стадии полового развития*	1-2	3-5	5
Соматические признаки	Вторичные половые признаки; начало ускоренного роста; не- уклюжесть фигуры	Максимальная скорость роста, изменение формы тела и те- лосложения, появление акне и запаха из подмышек, менар- хе, первая эякуляция	Замедление роста
Половое развитие	Половой интерес обычно пре- вышает половую активность	Волна половых отношений, эксперименты, вопросы отно- сительно половой ориентации	Закрепление половой индиви- дуальности
Когнитивное и моральное раз- витие	Конкретные действия, тради- ционная нравственность	Появление абстрактных мыс- лей, дополнительных вопро- сов, эгоцентризм	Идеализм, абсолютизм
Отношение к себе	Увлечение переменами в соб- ственном теле, застенчивость	Беспокойство по поводу соб- ственной привлекательности, повышение роли самоанализа	Относительное постоянство телосложения
Семья	Стремление к независимости, двойственное отношение к ро- дителям	Продолжение попыток обеспе- чить самостоятельность	Практическая независимость; семья остается надежной основой
Сверстники	Группы одного пола, подчи- нение	Свидания, группы со свер- стниками менее важны	Интимные отношения, воз- можные обязательства
Отношение с обществом	Адаптация к средней школе	Оценка навыков и возмож- ностей	Карьерные решения (окон- чание школы, поступление в колледж, устройство на работу)
* См. текст и рис. 14.1 и 14.2.
физа к гонадолиберину, с началом пульсирующего
выделения гонадолиберина, ЛГ и ФСГ во время
сна, а также с соответствующим повышением уров-
ня андрогенов и эстрогенов гонад. Пусковые фак-
торы этих изменений до конца не изучены; веро-
ятно, к ним относится развитие нервной системы,
которое имеет место на протяжении всего среднего
детского и подросткового возраста. У современных
детей США половое развитие начинается раньше,
чем принятые нормы (хотя сообщения об этом
противоречивы), что может быть связано с избы-
точной массой тела детей и ожирением. Послед-
ствия соматических и физиологических изменений
оценивают с помощью шкалы полового развития
или стадий Таннера. На рис. 14.1 и 14.2 отражены
соматические изменения в соответствии со стадия-
ми этой шкалы; в табл. 14.2 и 14.3 описаны эти из-
менения. В табл. 14.4 приводится средний возраст
и диапазон нормы для ключевых стадий развития
молочных желез, оволосения лобка и увеличения
Полового члена. Обратите внимание, что отдель-
ные стадии по Таннеру не соответствуют друг
другу (например, 2-я стадия развития полового
члена предшествует 2-й стадии оволосения лобка
примерно на 1,5 года). На рис. 14.3 и 14.4 показана
типичная последовательность изменений при по-
ловом развитии юношей и девушек соответствен-
но. Возрастной диапазон прохождения отмеченных
стадий очень широк.
Первым признаком полового развития у де-
вочек служит увеличение молочных желез в воз-
расте 8-13 лет. Менструация обычно начинается
через 2-2,5 года (диапазон нормы — от 9 до 16 лет)
и совпадает с максимальной скоростью роста (см.
рис. 14.4). Кроме того, увеличиваются яичники,
матка, половые губы и клитор, толще становятся
эндометрий и слизистая оболочка влагалища. Уве-
личение содержания гликогена во влагалище пред-
располагает к грибковой инфекции.
У мальчиков увеличение яичек начинается в
возрасте 9,5 года. Максимальная скорость дости-
гается в тот момент, когда объем яичек составляет
134
Часть II. Рост и развитие ребенка
Рис. 14.1. Стадии лобкового оволосения у юношей-под
ростков и девушек (Tanner J. М„ MD. Institute of Child Health,
Department of Growth and Development, University of Lond-
on, London, England; с любезного разрешения)
910 см3. Под влиянием ЛГ и тестостерона разви-
ваются семенные канальцы, увеличиваются при-
датки яичек, семенные пузырьки и предстательная
железа. Левое яичко обычно расположено ниже,
чем правое; при обратном расположении внутрен
них органов отмечается обратная картина. Неко-
торую гипертрофию молочных желез можно от-
метить у 40-65% юношей в пубертатном периоде
вследствие избыточной стимуляции эстрогенов.
Выраженная гинекомастия, вызывающая смуще-
ние и социальную изоляцию юноши, наблюдается
менее чем в 10% случаев. Нагрубание молочных
желез диаметром менее 4 см самостоятельно раз-
решается в течение 3 лет у 90 % юношей. При бо-
лее значительном увеличении могут потребоваться
Рис. 14.2. Стадии развития молочных желез у девушек-
подростков (Tanner J. Institute of Child Health, Dep-
artment of Growth and Development, University of London,
London, England; с любезного разрешения)
гормональные препараты или хирургическое ле-
чение. Ожирение может усиливать гинекомастию,
поэтому пациентам назначают диету и физические
упражнения.
Ускорение роста у мальчиков и девочек начи-
нается в раннем подростковом возрасте, однако
максимальная скорость роста отмечается по до-
стижении 3-й или 4-й стадии полового развития
по Таннеру. Максимальная скорость роста у юно-
шей определяется на 2-3 года позже, чем у девушек
(рис. 14.5); после завершения роста у девушек юно-
ши продолжают расти в течение 2-3 лет. Активный
Глава 14. Подростковый возраст
135
Стадии полового развития девушек
Таблица 14.2
Стадия	Л(»бкОВЬ1е волосы	Молочные железы
1-я	Отсутсгвуют	Отсутствуют
2-я	Редкие, слегка пигментированные, прямые волосы по ме- диальному краю половых губ	Железа и сосок слегка выступают в виде маленького хол- мика; диаметр ареолы увеличен
3-я	Количество волос увеличивается, они начинают завивать- ся и темнеть	Молочная железа и ареола увеличены, разделение конту- ров отсутствует
4-я	Грубые, вьющиеся, обильные волосы, но количество мень- ше, чем у взрослых	Ареола и сосок формируют вторичный холмик
5-я	Треугольник волос, характерный для взрослой женщины; распространяется на медиальную поверхность бедер	Зрелая молочная железа; сосок выступает вперед; ареола является частью общего контура железы
Tanner J. М. Growth at Adolescence, 2nd ed. — Oxford, England: Blackwell Scientific Publications, 1962.
Таблица 14.3
Стадии полового развития у юношей
Стадия	Лобковые толосы	Половой член	Яички
1-я	Отсутствуют	Как у ребенка	Как у ребенка
2-я	Редкие, длинные, слегка пигментиро- ванные	Слегка увеличен	Мошонка увеличена, имеет розовый цвет и несколько сморщенную поверхность
3-я	Небольшое количество более темных волос, которые начинают завиваться	Увеличен в длину	Яички увеличены
4-я	Грубые волнистые волосы; напомина- ют взрослые, но более редкие	Увеличен в ширину; увеличены головка и тело	Яички увеличены, мошонка темная
5-я	Распределение, характерное для взрослых; распространяются на меди- альную поверхность бедер	Размер как у взрослого	Размер как у взрослого
Tanner J. М. Growth at Adolescence. 2nd ed. — Oxford, England: Blackwell Scientific Publications. 1962.
Таблица 14.4
Временная вариабельность полового развития
.... : Стадия полового развития	Минимальный возраи (ср*- (ний - 2 SD)	Средний возраст (медиана)	Максимальный возрард (средний + 2 SD)
Возраст девушек в различных стадиях полового развития			
Лобковые волосы			
2-я	9,0	11.2	13,5
3-я	9,6	11,9	14,1
4-я	10,3	12,6	14,8
Молочные железы			
2-я	8,9	10,9	12,9
3-я	9,8	11,9	13,9
4 я	10,5	12,9	15,3
Возраст различных стадий полового развития у юношей			
Лобковые волосы			
2-я	9,9	12,0	14,1
3 я	11,2	13,1	14,9
		4-я	12,0	13,9	15,7
Развитие полового члена			
2-я	9,2	10,5	13,7
3-я	10,1	12,4	14,6
4-я	И.2	13,2	15,4
TannerJ. М., Davies Р S. W. Clinical longitudinal standards for height and height velocity for North American children. J Pediatr 1985;
Ю7 317.
136
Часть II. Рост и развитие реоенка
Скорость увеличения роста (Н)
Увеличение яичек (Т)
Увеличение полового члена (Р)
Стадия лобкового оволосения
Первая эякуляция
Акне
Потливость в подмышечной впадине -
Появление волос
в области заднего прохода
в подмышечной впадине
на лице
Завершение изменений голоса
I	I	I
13,44	13,90	14,36	15,18
(±1,04)	(±1,04)	(±1,08)	(±1,07)
явлений
Рис. 14.3. Последовательность про
полового
развития
У
юношей
(Marshall W. А.,
Tanner J. М. Variations
in
Средний возраст (лет)
(± 1 SD)
the pattern of pubertal changes in
Arch Dis Child 1970:45:13)
boys

Скорость увеличения роста (Н)
Скорость увеличения массы тела (W)
Стадия развития молочных желез
Стадия лобкового оволосения
Менархе
Акне
Потливость в подмышечной впадине -
Волосы в подмышечной впадине
o
o-
Средний возраст (лет)
(± 1 SD)
11,7
(± 1,2)
12,4
(±1,1)
12,9
(±1,05)
14,4
(±1,1)
Рис. 14.4. Последовательность про
явлений полового развития у девушек
(Marshall W. A., Tanner J. М. Variations in
the pattern of pubertal changes in girls
Arch Dis Child 1969; 44: 291)

рост скелета начинается с конечностей: сначала
увеличиваются кисти и стопы, затем — ноги и руки,
а в конце — туловище и грудная клетка. Подобный
асимметричный рост способствует формированию
неуклюжего внешнего вида подростков. Быстрое
увеличение гортани, глотки и легких изменяет
тембр голоса, чему часто предшествует дисфония.
Андрогены надпочечников стимулируют сальные
железы, способствуя развитию акне. Удлинение
глазного яблока часто приводит к миопии. Из-
менения ротовой полости включают увеличение
челюстей, выпадение последних молочных зубов,
прорезывание постоянных клыков, премоляров и,
наконец, моляров (см. табл. 10.6). Иногда требует-
ся установка ортодонтических аппаратов.


Половая сфера. Половая сфера включает не
только половое поведение, но и соответствующий
интерес, а также фантазии, половую ориентацию
отношение к сексу и его связь с эмоциями, осозна-
ние социальной роли и нраьов.
Интерес к сексу увеличивается в раннем под
ростковом периоде. Эякуляция обычно впервые
происходит во время мастурбации, а затем воз
можна во сне (поллюции). Некоторые юноши мо
гут беспокоиться, что подобные выделения на ниж
нем белье — проявление какой-либо инфекции
В раннем подростковом возрасте юноши нередко
мастурбируют сообща: это явление не следует рас
сматривать как гомосексуализм (см. т. 5, гл. 610)
Помимо мастурбации половая жизнь в раннем под

Глава 14. Подростковый возраст
137
Рис. 14.5. Кривые скорости роста у мальчиков (сплош-
ная линия) и девочек (пунктирная линия) в США с пиком
скорости роста в среднем возрасте (Davies Р. S. W. Clinical
longitudinal standards for height and height velocity for North
Amer jean children. J Pediatr 1985; 107: 317)
ростковом возрасте отмечается нечасто, хотя око-
ло 31 % городских жителей сообщили, что впервые
вступили в половую связь в возрасте до 14 лет.
Соотношение гормональных изменений и по-
лового интереса, а также выражение этого интереса
противоречиво; не существует стойкой связи меж-
ду уровнем гормонов и половым возбуждением,
возрастом первого полового контакта и частотой
половых сношений.
Когнитивное и моральное развитие. Соглас-
но теории Пиаже, у подростков отмечается пере-
ход от конкретного операционного мышления,
характерного для школьного возраста (см. гл. 13),
к формальным логическим операциям. Формаль-
ные операции включают способность манипулиро-
вать абстрактными понятиями — алгебраическими
выражениями, доказывать теорию на основании
известных принципов, взвешивать разнообразные
точки зрения на основании различных критери-
ев, а также задумываться о самом процессе мыш-
ления. Некоторым детям формальное мышление
свойственно уже в раннем подростковом возрас-
те, другим — несколько позже, а отдельные люди
не способны его постичь вообще. Молодые люди
в раннем подростковом возрасте могут применять
Формальные операции к школьной деятельности,
Ио не к повседневной жизни. На фоне выражен-
ной эмоциональной нагрузки на смену мышлению
высокого уровня может приходить магическое
мышление, например убеждение в неуязвимости.
Способность ребенка рассматривать ту или иную
возможность как реальную перспективу влияет на
принятие важных решений, например вступать ли
в половые отношения без средств защиты и начи-
нать ли рискованное поведение.
Некоторые специалисты предполагают, что
переход от конкретных к формальным действиям
происходит в результате увеличения объема зна-
ний, опыта и когнитивных способностей, а вовсе
не из-за качественной перестройки мышления.
С этой теорией согласуются данные, которые сви-
детельствуют о стабильном увеличении скорости
когнитивных процессов, начиная со старшего дет-
ского возраста и заканчивая взрослым, а также о
сопутствующем снижении числа синапсов (редко
используемые пути) и прогрессирующем увели-
чении все более зрелых данных ЭЭГ. В настоящее
время неясно, оказывают ли гормональные сдвиги
периода полового развития прямое влияние на ког-
нитивное развитие ребенка.
Появление морального мышления сопутству-
ет общему когнитивному развитию. Большинство
детей воспринимают разрешение или запрет как
абсолютную, несомненную истину. Взять буханку
хлеба, чтобы накормить голодного ребенка, нельзя,
так как это «воровство». Подростки часто ставят
под сомнение принципы морали, принимая стан-
дарты поведения группы сверстников. Членство
в группе может позволить им избежать чувства
вины за нарушение общих принципов морали
путем переноса ответственности с самого себя на
1 руппу.
Самооценка. В ответ на изменение строения
тела с началом периода полового развития увели-
чиваются застенчивость и смущение. В этом воз-
расте самосознание определяется в основном лишь
внешними характеристиками, тогда как у взрослых,
напротив, внутренним мироощущением. Молодые
подростки пристально рассматривают свою внеш-
ность; им кажется, что все окружающие поступают
точно так же. Девочки часто считают себя слиш-
ком полными, а потому применяют разнообразную
диету. В ряде случаев такое самомнение повышает
риск депрессии (см. т. 5, гл. 607). Кроме того, у де-
тей этого возраста распространено неправильное
представление о собственном телосложении (на-
пример, в связи с нервной анорексией) (см. гл. 55).
В настоящее время неясно, может ли половое созре-
вание приводить к повышению самооценки у юно-
шей и снижению таковой у девушек в связи с раз-
138
Часть II. Рост и развитие ребенка
личной социальной ролью полов, их значимостью
и престижем.
Взаимоотношения с семьей, сверстниками
и обществом. В раннем подростковом перироде
возрастает стремление отделиться от семьи и про-
водить больше времени со сверстниками. Симво-
лическое проявление такой тенденции — отрече-
ние от семейных норм одежды и приверженность
групповому стандарту. Подобные стилистические
изменения часто провоцируют конфликт, который
на самом деле отражает неспособность родителей
принять некоторое отчуждение ребенка. Не все под-
ростки проявляют открытое неповиновение, но и не
все родители доводят взаимоотношения с ребенком
до такой стадии. Многие дети продолжают стре-
миться угодить родителям даже в том случае, если
не согласны с ними по некоторым вопросам.
Отделение от семьи часто сопровождается вы-
бором другого взрослого для подражания; в ряде
случаев им может быть учитель или родитель дру-
гого ребенка. Участие в команде бойскаутов, спор-
тивных командах или бандах обеспечивает важное
ощущение принадлежности к обществу за преде-
лами семьи.
В раннем подростковом возрасте часты сообще-
ства сверстников одного пола. Ругательства, на-
смешки в отношении лиц противоположного пола,
распространение слухов по поводу симпатий тех
или иных сверстников свидетельствуют о расту-
щем половом интересе. До сих пор большое зна-
чение имеет имущество человека. Дружба юношей
и дружба девушек имеет значительные различия.
В первом случае она основана на совместных дей-
ствиях и соревнованиях, тогда как во втором — на
взаимном доверии тайн и секретов.
Взаимоотношения с обществом в раннем под-
росткосэм возрасте основаны в первую очередь на
школе. Переход от начальной к неполной средней
школе сопровождается отказом от защиты со сто-
роны домашней обстановки в обмен на дополни-
тельные стимулы и ответственность при переходе
из класса в класс. Подобное изменение в школьной
структуре отражает и усиливает изменения, свя-
занные с отделением от семьи.
Одержимость общества молодостью и сексу-
альностью обусловливает непрерывный контакт
человека с откровенными изображениями, пред-
полагающими сексуальность. В то же время коли-
чество доступной информации по сексу в целом
и по методам контрацепции в частности остается
ограниченным. Свободный доступ к порнографии
через Интернет повышает риск преждевременных
половых отношений.
Роль родителей и педиатров. Физический
рост, озабоченность собственным телом и половой
интерес коррелируют с половым развитием ребен-
ка, тогда как достижения в когнитивной сфере,
стремление к изоляции от семьи и изменение со-
циального поведения зависят в большей степени от
возраста ребенка (или его класса). Несоответствие
между хронологическим возрастом и половым раз-
витием может способствовать повышению стресса
в раннем подростковом возрасте. Юноши с ран-
ним половым созреванием обычно имеют боль-
ший успех в обществе и более высокую самооценку.
У девушек обратная ситуация: раннему половому
развитию сопутствуют смущение, снижение успе-
ваемости в школе и самооценки.
У подростков этого возраста часто возникают во-
просы по поводу соматических и половых измене-
ний, которые происходят с их организмом. Уровень
понимания этих вопросов у городских и сельских
подростков существенно различается. В процессе
физикального обследования доктор должен отда-
вать себе отчет, что подросток, вероятно, имеет мас-
су вопросов, но стесняется их задать. Аналогичные
чувства могут испытывать и родители. Отдельную
беседу с родителями следует проводить в первую
очередь, чтобы не подорвать доверие ребенка.
Уровень когнитивного развития подростка
определяет те или иные термины, которые следу-
ет использовать при беседе с ним. Постановка от-
крытых вопросов перед подростком о тех или иных
проблемах его жизни (например, «Стоит ли присо-
единяться к бандитским группировкам?» или «Сто-
ит ли подчиняться семейным правилам, которые
кажутся несправедливыми?») позволяет оценить
когнитивный уровень подростка и вероятность ри-
скованного поведения (см. гл. 5 и т. 5, гл. 601)
Родители и дети часто нуждаются в объясне-
нии различия между нормальными возрастными
изменениями личности и истинным тревожным
поведением детей. Стеснение по поводу строения
своего тела — это норма; убежденность в избыточ-
ной массе тела и необходимости диеты, несмотря
на отсутствие объективных признаков, должна
вызывать беспокойство. Претензии на изоляцию в
форме уклонения от домашних обязанностей, по-
требности в уединении и постоянные споры — это
норма, однако крайнее уединение и антагонизм мо-
Глава 14. Подростковый возраст
139
гут быть проявлением патологии. Интерес к сексу,
проявляемый случайным обнаружением порногра-
фических журналов, — это норма; половые сноше-
ния в раннем подростковом возрасте, несмотоя на
повсеместное распространение, относятся к нару-
шению развития. Замешательство и уныние при
переходе в неполную среднюю школу — это норма,
но, однако, сохранение такого настроения по про-
шествии нескольких месяцев или недель школь-
ных занятий наводят на мысль о более серьезной
проблеме
Средний подростковый возраст
Биологическое развитие. В среднем подростко-
вом возрасте скорость роста превышает этот по-
казатель для детского возраста на 6-7 см в год.
В среднем у девушек максимальное ускорение ро-
ста приходится на 11,5 года и составляет 8,3 см/год;
затем этот показатель снижается, а к 16 годам рост
прекращается (см. рис. 14.4). В среднем у юношей
максимальное ускорение роста наблюдается поз-
же, примерно в 13,5 года и составляет 9,5 см/год;
окончательно рост прекращается в 18 лет. Увели-
чение массы тела соответствует росту с задержкой
в несколько месяцев, поэтому подростки сначала
кажутся худыми. Прирост массы тела за период
полового созревания составляет около 40 % массы
тела взрослого человека. Мышечная масса также
увеличивается, а через несколько месяцев отмеча-
ется прирост силы; естественно, у ма гьчиков оба
показателя выражены более значительно. Без-
жировая масса тела, составляющая около 80% у
обычного ребенка, повышается у юношей до 90%
и снижается у девушек до 75 % по мере накопления
подкожного жира.
Созревание скелета прямо соответствует ста-
диям полового развития по Таннеру, поскольку
закрытие эпифизарных зон роста находится под
контролем андрогенов (табл. 14.5). Юноши с 3-й
стадией лобкового оволосения и 4-й стадией раз-
вития гениталий обычно не достигают максималь-
ного ускорения роста, тогда как девушки с теми
Же показателями полового развития этот этап уже
минуют (см. рис. 14.3 и 14.4). Расширение плеч у
юношей и бедер у девушек также определяется гор-
мональным статусом. К другим физиологическим
изменениям относят удвоение размеров сердца
и жизненной емкости легких по сравнению с нор-
мальными значениями для детского организма.
Повышаются артериальное давление (АД), объем
циркулирующей крови и гематокрит, особенно у
юношей. Стимуляция андрогенами сальных и по-
товых желез приводит к развитию акне и появ-
лению запаха пота. Физиологическая сонливость
в этот период может быть принята за леность.
Таблица 14.5
Средний возраст подростков в начале и заверше-
нии слияния отдельных зон скелета
Юноши: диапазон среднего возраста (лет)	Область	Девушки: диапазон среднего возраста (лет)
Локоть		
13,0-13,5	Начало в плечевой кости	11,0-11.5
15,0-15.5	Завершение в лок- тевой кости	12.5-13,0
Стопа и лодыжка		
14,0-14,5	Начало в большом пальце	12,5-13,0
15,5 16,0	Завершение в большеберцовой, малоберцовой костях	14,0-14,5
Кисть и запястье		
15,0-15,5	Начало в дисталь- ных фалангах	13,0-13,5
17,5-18,0	Завершение в лучевой кости	16,0-16.5
Колено		
15,0-15,5	Начало в бугристо- сти большеберцо- вой кости	13,5-14,0
17,5-18,0	Завершение в ма- лоберцовой кости	16,0-16.5
Бедро и таз		
15,5-16,0	Начало в большом вертеле	14,0-14,5
После 18,0	Завершение в лоб- ковом симфизе	17,5-18,0
Плечо и ключица		
15,5-16,0	Начало в большом бугорке плечевой кости	14,0-14,5
После 18,0	Завершение в клю- чице	17,5- 180
Темпы полового развития в среднем подрост-
ковом возрасте велики; у 30% девушек отмечают
менархе на 3-й стадии полового развития (сред-
ний возраст — 12-14 лет) и у 90% — на 4-й ста-
дии (13-15 лет). Менархе обычно появляется через
140
Часть II. Рост и развитие ребенка
год после начала максимального ускорения роста.
Срок появления менархе зависит от генетических
факторов, количества жировой ткани, наличия
хронических заболеваний и физической на1рузки.
В развитых странах средний возраст девочек с ме-
нархе за последнее столетие снизился, возможно,
из-за улучшения питания и снижения физической
нагрузки. До начала менархе матка приобретает
конфигурацию, характерную для взрослой жен-
щины; увлажнение влагалища усиливается, что
иногда можно принять за проявление инфекции.
У юношей происходит первая эякуляция, а поло-
вой член удлиняется и утолщается.
Половая сфера. Свидания становятся нормой
жизни. Выраженность половых отношений варьи-
рует в широких пределах. В возрасте 16 лет около
30% девушек и 45% юношей сообщают о том, что
вступали в половые отношения; 17% сообщают
лишь о петтинге, 22 % — только о поцелуях.
Половые отношения определяются как биоло-
гическим развитием, так и давлением общества.
Высокий уровень тестостерона и низкая привер-
женность религиозным ценностям отмечаются у
тех юношей, которые вступают в половые отноше-
ния раньше. Многих родителей подобные известия
о жизни своих детей обескураживают, другие чув-
ствуют удовлетворение в связи с популярностью
своего ребенка либо отсутствием аналогичного
опыта в своей жизни. Эксперименты гомосексу-
альных отношений встречаются нередко, но они
не свидетельствуют об окончательном формиро-
вании половой ориентации. Многих подростков
беспокоит своя возможная гомосексуальная ори-
ентация и страшит ее обнародование в обществе,
поэтому гомосексуальные свидания и отношения в
подростковом возрасте редки. У подростков-гомо-
сексуалистов повышен риск социальной изоляции
и депрессии. Страх позора может удержать их от
обсуждения своих проблем с педиатром и другими
взрослыми, которые могли бы оказать помощь (см.
т. 5, гл. 610).
Помимо половой ориентации подростки сред-
него возраста начинают выделять другие важные
аспекты половых отношений — любовь, честность
и пристойность. Свидания в этом возрасте часто
поверхностны, подчеркивая внешнюю привле-
кательность и половые отношения, нежели вну-
треннюю близость. Подростки выбирают один из
трех путей полового поведения — воздержание от
сексуальных связей, общение с одним партнером
либо эксперименты с различными партнерами.
Большинство из них осведомлены о риске бере-
менности, ВИЧ-инфекции и других заболеваниях,
передающихся половым путем, однако эти сведе-
ния не всегда позволяют контролировать поведе-
ние. Минимальное число подростков использует
при первом половом сношении средства защиты;
менее 75% из них регулярно используют эти сред-
ства в последующем.
Когнитивное и моральное развитие. С пере-
ходом к формальному рабочему мышлению под-
ростки начинают задавать массу вопросов и ана-
лизировать те или иные ситуации. Сомнение в
существующих моральных правилах способству-
ет выработке собственных этических принципов.
Эти принципы часто имеют такую направленность,
чтобы оправдывать стремление к половым сноше-
ниям: «Все, чего я хочу, — это хорошо». В других
случаях подростки могут следовать более строгим
принципам по сравнению с их родителями, веро-
ятно, в ответ на тревогу, вызванную ослаблением
традиционных норм и правил. Гибкость мышления
подростка оказывает большое влияние на взаимо-
отношения с собой и окружающими.
Самооценка. Группы сверстников уделяют
меньшее внимание одежде, повседневной деятель-
ности и поведению своих членов. Подростки сред-
него возраста имеют тенденцию менять приятелей,
стиль одежды и интересы. Многие рассуждают о
смысле жизни и задают вопросы: «Кто я?» и «По-
чему я здесь?» Активный интерес к внутреннему
миру и страданиям нередко заставляет проводить
дифференциальную диагностику с психическим
заболеванием. Девушки стараются характеризо-
вать себя и своих сверстников на основании меж-
личностных взаимоотношений («У меня есть близ-
кие подруги»), тогда как юноши в группе могут об-
ращать особенное внимание на свои способности
(«Я хороший спортсмен»).
Взаимоотношения с семьей, сверстниками,
обществом. Половое созревание часто приводит
к напряжению отношений между подростками
и их родителями. Пытаясь отделиться, подростки
направляют эмоциональную и сексуальную энер-
гию на своих сверстников. Свидания становятся
основным объектом разногласий с родителями;
в действительности же родителей может больше
волновать само стремление ребенка отдели гься,
а не личность его близкого человека либо позднее
время прихода домой.
Глава 14. Подростковый возраст
141
По мере развития отношений с противополож-
ным полом потребность принадлежности к груп-
пировкам снижается. Вместе с тем физическая
привлекательность и популярность продолжа-
ют играть важную роль во взаимоотношениях со
сверстниками и в самооценке. У детей с видимы-
ми пороками развития (например, с расщелиной
губы) высок риск проблем, связанных с развитием
социальных навыков и уверенности, а также соци-
альных отношений.
Подростки среднего возраста начинают впервые
серьезно задумываться о том, чем бы они хотели
заниматься в жизни, — ранее эти вопросы были,
скорее, гипотетическими. Для этого подросток про-
водит самооценку и оценку своих возможностей.
На этом этапе решающее значение может иметь
присутствие взрослых людей, способных подать
личный пример.
Роль родителей и педиатров. Физическое
и половое развитие, изменение полового поведе-
ния, эмоциональное отчуждение от родителей,
ослабление влияния группы сверстников, самоди-
агностика и размышление о своей жизни после за-
вершения шко 1ы — все это обусловливает особое
значение для подрост ка среднего возраста возмож-
ности конфиденциального разговора с доброжела-
тельным информированным взрослым человеком.
Подростки существенно разнятся по показате-
лям скорости физического и социального разви-
тия, поэтому разрешение основных конфликтов,
связанных с независимостью и самооценкой, воз-
можно в разном возрасте. Вопросы по поводу от-
ношения к семье и к сверстникам позволяют вра-
чу уточнить, на какой стадии развития находится
подросток, что облегчает ход беседы. В процессе
разговора о свиданиях и сексе важно не выражать
свое предположение о гетеросексуальном харак-
тере отношений, поскольку это снижает вероят-
ность обнаружить интерес в отношении половой
ориентации подростка. При разговоре с юношами,
например, можно отметить, что одни прояв тяют
оексуальный интерес к девушкам, другие — к юно-
шам, а третьи — к тем и другим (или вообще не
проявляют никакого интерес а).
Старший подростковый возраст
Биологическое развитие. Соматические измене-
ния в этот период по сравнению с более ранним
возрастом выражены умеренно. К 17-18 годам
у 95 % юношей и девушек отмечается окончатель-
ная стадия развития полового члена, молочных
желез и лобкового оволосения. В последующие
годы у мужчин возможно продолжение изменения
волосяного покрова — появление волос на груди,
лице, в ряде случаев — облысение головы.
Психосоциальное развитие. Эксперименты в
половой сфере снижаются по мере установления
постоянной половой жизни. Познание более не свя-
зано в первую очередь с собственной личностью; у
подростка появляются мыспи о справедливости,
патриотизме и интерес к истории. Подростки стар-
шего возраста часто проповедуют идеализм, иногда
абсолютизм и нетерпимость к противоположному
мнению. Часты отношения с религиозными или
политическими группами, которые обещают дать
ответы на сложные вопросы.
Замедление физических изменений стабили-
зирует массу тела. Потребность в близких отно-
шениях становится важной особенностью лично-
сти подростков старшего возраста. В отличие от
поверхностных свиданий более раннего возраста
теперь подростки придают большее значение во-
просам любви и обязанности. Растет актуальность
карьерных вопросов, поскольку самооценка под-
ростка приобретает все более тесную связь с но-
выми ролями в обществе (студент, рабочий, роди-
тель).
Роль родителей и педиатров. Эриксон опреде-
лил, что важнейшая задача подросткового возраста
заключается в появлении стойкого ощущения соб-
ственной личности, включая изоляцию от семьи,
интимных отношений, практичного планирования
финансовой независимости. Для выполнения этих
планов необходимо активное участие как самих
подростков, так и их родителей. Постоянные труд-
ности в одной из описанных сфер могут стать при-
чиной обращения за консультацией.
Литература
Delemarre-van de Waal Н. A. Regulation of puberty. Best
Pract Res Clin Endocrinol Metab 2002; 16 1-12.
Felice M., Maehr J. Eleven to thirteen years: Early adoles-
cence — age of rapid changes, Fourteen to sixteen years:
Mid-adolescence — dating game. In: Encounters with Chil-
dren: Pediatric Behavior and Development / S. D. Dixon,
M. T. Stein (eds.). — St. Louis: Mosby, 2000. — P. 426-76.
Ford C. A., Coleman W. L. Adolescent development and
behavior: Implications for the primary care physician.
In: Developmental-Behavioral Pediatrics, 3rd ed. /
142
Часть II. Рост и развитие ребенка
М. D. Levine, W В. Carey, А. С. Crocker (eds.). — Phila-
delphia: W. В. Saunders, 1999. — P. 69-80.
Marshall W. A., Tanner J. M. Variations in the pattern of pu-
bertal change in girls. Arch Dis Child 1969; 44: 291.
Marshall W A., Tanner J M. Variations in the pattern of pu-
bertal change in boys. Arch Dis Child 1970; 45: 11
Rutter M„ Graham P, Chadwick O. F. D. et al. Adolescent
turmoil: Fact or fiction? J Child Psychol Psychiatr 1976;
17: 35.
Tanner J. M., Davies P. S. IF. Clinical longitudinal standards
for height and height velocity for North American chil-
dren. J Pediatr 1985; 107: 317.
I Глава 15
Оценка
физического развития
Оценка физического развития — важный этап
контроля за здоровьем ребенка педиатром, по-
скольку большинство проблем физиологического,
межличностного и социального аспектов у ребен-
ка способно оказывать неблагоприятное влияние
на его развитие. С амый важный инструмент при
оценке физического развития ребенка — диаграм-
мы физического развития (см. рис. 11.1 и 11.2). Ис-
пользование точных весов, измерительной планки,
ростомера, измерительной ленты и диаграммы фи-
зического развития позволяет получить основную
часть информации, необходимой для оценки фи-
зического развития. Основное беспокойство педи-
атров должна вызывать недостаточность питания
и задержка физического развития. В настоящее
время угрозой обществу признали ожирение.
Отклонения от диаграммы
физического развития
и их интерпретация
В 2000 г. Центр по контролю заболеваемости опу-
бликовал пересмотренные и усовершенствованные
диаграммы физического развития. Новые диаграм-
мы содержат данные пяти национальных исследо-
ваний, выполненных с 1963 по 1994 г. Был прове-
ден анализ, чтобы предоставить самые характерные
демографические данные населения США, а также
распространенность грудного вскармливания. Из
диаграмм исключены сведения о новорожденных
с малой массой тела, поскольку их физическое
развитие существенно отличается от такового в
общей популяции, а также самые последние дан-
ные о детях в возрасте 6 лет и старше, поскольку
недавний прирост распространенности ожирения
мог бы привести к чрезмерному завышению верх-
ней границы нормы. Кроме того, были исправлены
некоторые недостатки прежних диаграмм (напри-
мер, доминирующее число грудных детей на ис-
кусственном вскармливании, а также излишнее
доверие к местным данным диаграмм грудных
детей). Более не существует разделения понятий
длины тела и роста для новорожденных и детей
более старшего возраста, а индекс z (см. гл. 7), рас-
считываемый на основании этих кривых, теперь
соответствует индексам, полученным с помощью
стандартного программного обеспечения Центра
по контролю заболеваемости. Более важно, что в
новых стандартах представлены кривые индекса
массы тела до 20 лет, что облегчает диагностику
ожирения.
Важно понимать, что пересмотренные диаграм-
мы не отражают оптимального физического раз-
вития. поскольку они все же учитывают данные де-
тей, находящихся на естественном вскармливании.
По сравнению с существующими стандартами дети
исключительно на грудном вскармливании будут
иметь большую массу тела в первые 6 мес. жизни,
тогда как во вторые 6 мес. этот показатель окажет-
ся ниже. Эта информация позволит избежать ги-
пердиагностики нарушений физического развития
у детей на естественном вскармливании. ВОЗ раз-
рабатывает диаграммы, применимые для оценки
лишь тех детей, которые находятся исключитель-
но на естественном вскармливании; эти диаграммы
будут иметь статус международных стандартов для
детей в возрасте до 5 лет.
Применение диаграмм при оценке физического
развития подростков  акже требует осторожности.
Рост в подростковом возрасте тесно связан с по-
ловым развитием, имеющим широкий возрастной
диапазон (см. гл. 14). Используя перекрестные дан-
ные для конкретного хронологического возраста,
диаграммы объединяют показатели подростков,
находящихся на разных стадиях полового разви-
тия. Например, данные для 12-летних мальчиков
объединяют таковые как представителей раннего
полового развития, которые уже достигли макси-
мальной скорости роста, так и мальчиков с поздним
половым развитием, скорость роста которых пока
аналогична детскому. Интегральный результат при-
Глава 15. Оценка физического развития
143
водит к искусственному расширению периода мак-
симального роста и его более плавному течению
по сравнению с действительностью. Стандартные
диаграммы могут свидетельствовать о недостаточ-
ном или избыточном физическом развитии, тог-
да как в действительности у ребенка имеет место
ли,пь раннее или позднее полового развитие. При
необходимости высокой точности результатов для
оценки физического развития подростков исполь-
зуют диаграммы с пролонгированными дачными.
У детей грудного возраста показателем роста яв-
ляется длина тела', она определяется двумя иссле-
дователями, один из которых находится у головы,
а другой — у ног ребенка, лежащего на спине рядом
с мерной планкой. У детей старшего возраста из-
меряют рост с помощью ростомера. Техническое
различие методов измерения приводит к неболь-
шому уменьшению длины тела по мере перехода от
диаграмм младшего возраста к таковым старшего.
Данные по физическому развитию представлены
в виде пяти стандартных диаграмм: 1) изменение
массы тела в зависимости от возраста; 2) измене-
ние роста и длины тела в зависимости от возраста;
3) изменение окружности головы в зависимости от
возраста; 4) изменение массы тела в зависимости
от роста и длины тела; 5) индекс массы тела. Для
мальчиков и девочек диаграммы различны (см.
рис. 11.1 и 11.2). Существуют диаграммы с указа-
нием 3-го и 97-го процентилей.
Каждая диаграмма состоит из кривых 7 или
9 процентилей, отражая распределение массы, дли-
ны тела, роста и окружности головы в каждом воз-
расте. Кривые отражают процент детей заданного
возраста по оси абсцисс, чье измеренное значение
ниже соответствующего значения на оси ординат.
К примеру, на диаграмме массы тепа для мальчи-
ков в возрасте 0-36 мес. (см. рис. 11.1, А) линия
9-го месяца пересекает кривую 25-го процентиля
на значении 8,6 кг. Это свидетельствует, что 25 %
9-месячных мальчиков в выборке Национального
центра статистики здравоохранения имеют массу
тела менее 8,6 кг, тогда как 75% — более. Таким
образом, 9-месячный мальчик с массой тела более
11,2 кг тяжелее 95% его сверстников.
Согласно определению, 50-й процентиль пред-
ставляет собой медиану — значение, которое выше
(и ниже) полученного результата у 50 % обследо-
ванных детей. Этот термин также имеет название
стандартного значения, например стандартный
рост 7-месячной девочки составляет 67 см (см.
рис. 11.1, В). Аналогичным образом построены
диаграммы изменения массы тела в зависимости
от роста (см. рис. 11.2), но по оси абсцисс вместо
возраста в них откладывают рост. В соответствии
с диаграммой медиана, или стандартная масса тела,
для девочки ростом 110 см составляет 18,6 кг.
Числовые данные, которые служат основой
этих диаграмм, представлены в табл. 11.1 и 11.2.
Использование диаграмм удобно, так как они по-
зволяют оценить рост с течением времени. В США
созданы специальные диаграммы для детей с раз-
личными заболеваниями, например с синдромом
Дауна, Тернера и Клайнфелтера, ахондроплазией.
Анализ особенностей
физического развития
Физическое развитие — это процесс, а не статич-
ный показатель. В зависимости от траектории кри-
вой роста ребенок с 5-м процентилем массы тела
для его возраста может развиваться нормально,
демонстрировать ухудшение или восстановление
развития. В большинстве случаев дети младшего
и старшего возраста находятся в пределах 1-2 со-
седних диапазонов процентилей, такая система
свидетельствует о жестком генетическом контроле
за размером тела.
Исключения возможны лишь в первые 2 го-
да жизни. Размеры доношенного новорожденно-
го отражают влияние внутриутробного развития,
однако уже в 2 года рост ребенка соответствует
среднему росту родителей, что отражает влияние
генетических факторов. В период от рождения до
18 мес. у детей наблюдается смещение показателей
роста и массы тела в сторону среднего процентиля
родителей. Для крупных новорожденных у родите-
лей небольшого роста смещение вниз начинается в
3-6 мес. и завершается по мере достижения ребен-
ком нового диапазона процентилей в 13-18 мес
При планировании и интерпретации диаграмм
важно вносить поправку в соответствии с параме-
трами роста. У новорожденных с очень низкой мас-
сой тела (менее 1500 г) может быть скачкообразный
рост в раннем школьном возрасте. Неврологиче-
ские нарушения (например, детский церебральный
паралич) способны ограничить нормализацию ско-
рости роста. Стандарты физического развития для
недоношенных детей были впервые опубликованы
в 60-е годы XX в. и недавно пеоесмотрены в скан-
динавских странах.
144
Часть II. Рост и развитие ребенка
Различный возраст подростков в начале макси-
мальной скорости роста может вести к ошибочному
диагнозу задержки развития. В повседневной прак-
тике достаточно подтвердить связь между половым
и физическим развитием (см. гл. 14). Разработаны
специальные диаграммы для подростков с ранним,
средним и поздним половым развитием, которые
можно использовать при необходимости получить
более точные результаты. При оценке детей осо-
бенно высоких или низкорослых родителей суще-
ствует риск гипердиагностики нарушений разви-
тия (если рост родителей не принимают в расчет)
либо их гиподиагностики (если росту родителей
придают чрезмерное значение). Были разработа-
ны стандарты согласования кривых роста подрост-
ков и среднего роста родителей. К сожалению, эти
стандарты основаны на небольшой, вероятно, не-
репрезентативной выборке, которая ограничивает
их повсеместное использование.
Анализ особенностей физического развития
предоставляет важную информацию для диагно-
стики задержки развития (см. гл. 23). Четких кри-
териев задержки физического развития не суще-
ствует; в большинстве случаев этот диагноз ставят
при снижении показателей у ребенка ниже 5-го
процентиля либо более чем на 2 диапазона процен-
тилей. Подсчет ежедневного прироста массы тела
(в г/сут), используя табл. 10.5 с соответствующими
возрасту стандартами, позволяет определить рост
более точно.
Снижение показателя массы тела в зависимости
от роста ребенка ниже 5-го процентиля остается
единственным, самым информативным критери-
ем диагностики острого истощения. Хроническое
истощение может сопровождаться недостаточным
увеличением как массы тела, так и роста, поэтому
названный показатель может оставаться нормаль-
ным. Хроническое тяжелое истощение может сни-
жать и рост головы, что грозит последующим на-
рушением когнитивных функций.
Когда параметры физического развития снижа-
ются менее 5-го процентиля, необходимо выразить
их значения в процентах от медианы, или стандарт-
ного значения. Например, 12-месячная девочка
с массой тела 7,1 кг имеет 75% от медианы массы
тела для своего возраста (9,5 кг). Используя про-
центы от стандартного значения, а не процентили,
можно оценить задержку развития по степени тя-
жести в соответствии сданными табл. 15.1. В раз-
витых странах эти значения соответствуют риску
смертельного исхода; менее достоверное подтверж-
дение получила в США их связь с ранними и позд-
ними последствиями задержки физического раз-
вития. Другой способ описать крайние значения
для роста — это возраст по росту (возраст, при
котором стандартный рост (медиана) соответству-
ет нынешнему росту ребенка). Например, 30-ме-
сячная девочка имеет рост, который соответствует
стандартному росту 13-месячной девочки. Возраст
по массе тела определяют аналогично.
Истощение следует отличать от врожденных,
конституциональных, семейных и эндокринных
причин снижения скорости роста (см. т. 4, гл. 384).
В последних случаях рост снижается в первую оче-
редь либо одновременно с массой тела, а показа-
тель массы тела в зависимости от роста находится
в пределах нормы либо повышен. При истощении
масса тела снижается раньше роста, поэтому ее по-
казатель в зависимости от роста снижен (за исклю-
чением остановки в росте). На рис. 15.1 отражены
типичные кривые роста для четырех вариантов
снижения роста. При врожденной патологической
Таблица 15.1
Тяжесть истощения: остановка в росте и снижение массы тела
Степень недостаточности питания	Показатель массы тела в зависимости от возраста1 (снижение массы тела)	Показатель роста в зависимости от возраста2 (остановка роста)	Показатель массы тела в зависимое, и от роста3
0 Норма	>90	>95	>90
1. Легкая	75-90	90-95	81-90
2. Средней степени	60 74	85-89	70-80
3. Тяжелая	<60	<85	<70
Представленные значения в процентах отражают медиану для возраста.
1 Данные из Gomez F.. Galvan R. R., Frank S. et al. Mortality in second- and third-degree malnutrition. J Trop Pediatr 1956; 2: 77.
2 Данные из Waterlow J. C. Evolution of kwashiorkor and marasmus. Lancet 1974; 2: 712.
3 Данные из Waterlow J. C. Classification and definition of protein-calorie malnutrition. BMJ 1972; 3:566.
Глава 15. Оценка физического развития
145
Дети грудного возраста (мес.)	Дети старшего возраста (годы)
•••• Задержка роста в постнатальном периоде
— Конституциональная задержка роста
- - Семейная низкорослость
— Пренатальная задержка роста
Рис. 15.1. Диаграммы роста в зависимости от возраста при четырех различных причинах пропорциональной низкорос-
лости: задержка роста в постнатальном периоде, конституциональная задержка роста, семейная низкорослость и прена-
тальная задержка роста (Mahoney С. Р. Evaluating the child with short stature. Pediatr Clin North Am 1987; 34:825)
низкорослости ребенок рождается небольшим, а на
протяжении первых месяцев жизни скорость роста
постепенно снижается. К возможным причинам за-
держки развития относят хромосомные аномалии
(синдром Тернера, трисомия 21), инфекции (токсо-
плазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция,
герпес новорожденных), воздействие тератогенных
факторов (фенитоин, алкоголь), глубокая недоно-
шенность. При конституциональной задержке раз-
вития скорость прибавки роста и массы тела сни-
жается к концу грудного возраста, соответствует
норме в среднем детском возрасте и усиливается
к концу подросткового периода. Размеры взросло-
го человека не отличаются от нормы. При семей-
ной низкорослости оба родителя имеет низкий
рост; физическое развитие следует параллельно
нормальным кривым роста, однако на более низ-
ком уровне.
Диаграммы физического развития могут под-
твердить предположение об ожирении в том слу-
чае, если масса тела, характерная для роста, пре-
вышает 120% стандартной массы тела для роста
(медиану). Индекс массы тела (ИМТ) подсчиты-
вают по формуле: масса тела (в кг), деленная на
рост (в см) в квадрате (рис. 15.2). Если измере-
ния выполняют в фунтах и дюймах, то перевод в
новые единицы выполняют в два этапа: 1) пере-
водят дроби в десятичный вид (например, 323/4
фунтов — 32,75 фунтов); 2) подсчитывают ИМТ в
следующих значениях: фугты/дюймы2, а затем по-
лученный результат умножают на 730 (таким обра-
зом, 0,031 фунтов/дюйм2 соответствует 22 кг/м2).
Последнее значение можно оценить в стандартных
диаграммах ИМТ (см. рис. 15.2). В соответствии
с решением Центра по контролю заболеваемости
повышение ИМТ более 95-го процентиля отра-
жает избыточную массу гела, этот показатель в
диапазоне 85-95-го процентиля — риск избыточ-
ной массы тела, тогда как снижение его ниже 5-го
процентиля — истощение. Несмотря на широкое
146
Часть II. Рост и развитие ребенка
Рис. 15.2. Процентили ИМТ для мальчиков И) и девочек (6) в возрасте 2-20 лет (официальные диаграммы Центра по
контролю заболеваемости. ИМТ > 95-го процентиля — избыточная масса тела; ИМТ, равный 85-95-му процентилю, — риск
избыточной массы тела; ИМТ < 5-го процентиля — истощение. Техническая информация и руководство по интерпретации
доступны на сайте: www.cdc.gov/nchs. См. также табл. 12.2)
распространение в качестве клинического крите-
рия истощения и избыточной массы тела, ИМТ
не отражает точного содержания жировой ткани,
поскольку учитывает и безжировую массу гела
и массу костей. Лучшим критерием ожирения слу-
жит толщина кожной складки над трицепсом и под
лопаткой (рис. 15.3), хотя для точных результатов
требуется значительный опыт, а изменчивость рас-
пределения жира может снизить информативность
метода.
Важность точного определения роста и массы
тела ребенка очевиднг. Необходима регулярная ка-
либровка всех используемых шкал. Длину тела в
положении лежа на спине следует определять с по-
мощью мерной планки; применение мерной ленты
дает неточные данные. Рост лучше оценивать с по-
мощью ростомера; использование размаха рук дает
неточные результаты. Окружность головы измеря-
ют на уровне надбровных дуг и затылочного бугра.
Отрезки тканей могут растягиваться, а потому не
должны использоваться для этой цели.
Другие показатели
физического развития
Пропорции тела. По мере развития пропорции
тела неоднократно изменяются. При рождении
голова и туловище имеют относительно большие
размеры; по мере роста ребенка, особенно в пе-
риод полового развития, отмечают значительное
удлинение конечностей (см. гл. 14). Пропорцио-
нальность можно оценить измерением нижнего
сегмента тела — длины от лобкового симфиза до
пола, а также верхнего сегмента (рост минус ниж-
ний сегмент тела). Отношение длины верхнего сег-
мента тела к нижнему составляет примерно 1,7
при рождении, 1,3 в возрасте 3 лет и 1 после 7 лет.
Более высокие показатели этого соотношения ха-
рактерны для непропорциональной низкорослости
и заболеваний опорно-двигательного аппарата (на-
пример, для рахита).
Созревание скелета. Стандартизация созре-
вания скелета облегчает определение костного
Глава 15. Оценка физического развития
147
Рис. 15.3. Толщина кожной складки в зависи-
мости от возраста и пола, определяемая с помо-
щью циркуля-калипера Харпендера над трицеп-
сом и под лопаткой. Слева шкала представлена
в миллиметрах, справа — в логарифмических
единицах. Линии указывают значения 50-го
процентиля для британских детей (Tanner J. М.
Fetus into Man: Physical Growth from Conception
to Maturity. — Cambridge, MA: Harvard University
Press, 1978)
s
s
1 2 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19
Возраст (лет)
возраста (см. табл. 10.7 и 14.5). Костный возраст
хорошо соответствует стадиям полового развития
и может быть использован для прогнозирования
роста во взрослом состоянии у подростков с ран-
ним и поздним половым развитием. При семейной
низкорослости костный возраст имеет нормальные
значения (т. е. сравним с хронологическим возрас-
том). При конституциональной задержке развития,
гормональной низкорослости и истощении костный
возраст имеет низкие значения и сравним с показа-
телем возраста по росту. Самый распространенный
метод оценки костного возраста по Грулиху (Gru-
elich) и Пайлу (Pyle) основаны на данных рентге-
нограммы левой руки и кисти; у детей младшего
возраста иногда используют также рентгенограм-
мы коленных суставов. Метод Сонтага (Sontag)
основан на данных рентгенограммы всех i рупных
суставов левой половины тела. Метод, разрабо-
танный Таннером и соавт., имеет дополнительную
информативность. Созревание скелета более точ-
но соответствует стадии полового развития, а не
хронологическому возрасту. У девочек созревание
скелета идет быстпык темпом и менее изменчиво
по сравнению с мальчиками.
Развитие зубов. Развитие зубов включает их
минерализацию, прорезывание и выпадение (см.
табл. 10.6). Минерализация начинается во II триме-
стре (например, минерализация центральных рез-
цов начинается в 14 нед. внутриутробного разви-
тия) и продолжается г течение 3 лет для молочных
и 25 лет для постоянных зубов. Процесс минера-
лизации начинается с коронки и распространяется
к корню. Средний возраст детей при прорезывании
молочных зубов представлен в табл. 10.6. Первыми
прорезываются центральные резцы, затем — боко-
вые зубы. Выпадение молочных зубов начинается
в 6 лет и продолжается до 12 лет. Прорезывание по-
стоянных зубов возможно сразу после выпадения
молочных либо спустя 4-5 мес. Сроки развития
зубов слабо соответствуют другим процессам фи-
зического и полового развития.
Задержкой прорезывания зубов считается от-
сутствие этого процесса в возрасте 13 мес. (среднее
+ 3 SD). К распространенным причинам этого фе-
номена относят гипотиреоз, гипопаратиреоз; встре-
чаются случаи семейной и идиопатической (самой
распространенной) задержки прорезывания. От-
дельные зубы могут задерживаться в развитии
148
Часть II. Рост и развитие ребенка
из-за механического препятствия (скученность
зубов, фиброз десен). К причинам раннего проре-
зывания относят гистиоцитоз X, периодическую
наследственную нейтропению, травму и др. Нару-
шения питания и метаболизма, длительная болезнь
и прием некоторых лекарственных препаратов (на-
пример, тетрациклина) часто сопровождаются из-
менением цвета или пороком развития эмали. От-
дельные линии или изъеденная поверхность эмали
свидетельствуют о временном неблагоприятном
воздействии.
Физиологическое и структурное развитие.
Практически каждый орган и физиологический
процесс подвергаются предсказуемым структур-
ным и/или функциональным изменениям. Опу-
бликованы нормальные показатели тех или иных
систем в процессе их развития (например, функ-
ции гипофиза и почек, показатели ЭКГ и ЭЭГ).
Особое значение в педиатрии имеют следующие
физиологические и структурные изменения:
1.	Частота дыхания и пульса резко снижаются в
первые 2 года жизни, а затем более постепенно
на протяжении детского возраста; АД постоянно
растет начиная примерно с 6 лет (см. т. 4, гл. 457
и 516).
2.	Развитие придаточных пазух носа продолжа-
ется в течение всего детского возраста. Ячейки
решетчатой кости, верхнечелюстные и клино-
видные пазухи присутствуют у новорожденно-
го; лобные пазухи по рентгенологическим дан-
ным появляются к 6 годам. Пазухи решетчатой
кости достигают максимальной выраженности
сравнительно рано (в 7-14 лет), другие пазу-
хи — после завершения периода полового раз-
вития (см. также т. 4, гл. 466).
3.	Быстро развивается лимфоидная ткань; в 6 лет
она уже достигает параметров взрослого и про-
должает расти до раннего подросткового возрас-
та; затем ее объем уменьшается (см. т. 4, гл. 581).
4.	Метаболизм лекарственных препаратов и их
эффект быстро изменяются в первый месяц
жизни, а также под влиянием гормонов в пери-
од полового развития. Каждый препарат имеет
индивидуальный метаболизм у отдельного ре-
бенка. Важно помнить о возможности измене-
ний метаболизма и проводить их пристальный
контроль (см. т. 2, гл. 143).
5.	Потребность в питательных веществах, а также
различные биохимические и неврологические
показатели в процессе развития существенно
изменяются. Например, в период быстрого ро-
ста костей повышается активность щелочной
фосфатазы; минимальный физиологический
уровень гемоглобина определяется в возрасте
2 мес. (см. т. 4, гл. 546).
Литература
Bowers D. F. Tooth development and abnormalities of ap-
pearance. In: Children Are Different: Developmental
Physiology / T. R. Johnson, W. M. Moore, J. E. Jeffries
(eds.). —Columbus, OH: Ross Laboratories, 1978. —
P. 64-7.
Ogden C. L., Kuczmarski R.J., Flegal К. M. et al. Centers tor
Disease Control and Prevention 2000 growth charts for
the United States: Improvements to the 1977 National
Center for Health Statistics version. Pediatrics 2002;
109: 45-60.
Skjaerven R.. Gjessing H. K., Bakketeig L. S. New standards
for birth weight by gestational age using family data Am
J Obstet Gynecol 2000; 183: 689-96.
Strauss R. S. Childhood obesity. Pediatr Clin North Am
2002; 49: 175-201.
Tanner J. M„ Davies P. S. W. Clinical longitudinal standards
for height and height velocity for North American chil-
dren J Ped.atr 1985, 107- 317.
Tanner J M., Whitehouse R. H, Cameron N. et al. Assessment
' of Skeletal Maturity and Prediction of Adult Height
(TW2 Method). — London: Academic Press, 1983.
Tillmann V., Thalange N. K., Foster P. J. et al. The relation-
ship between stature, growth, and short-term changes
in height and weight in normal prepubertal children.
Pediatr Res 1998; 44: 882-6.
 Глава 16
Оценка развития
ребенка
Оценка развития включает своевременное выявле-
ние нарушений в ходе скрининговых исследований
и непрерывного наблюдения за ребенком. Кроме
того, врач обобщает информацию о физическом
и социальном развитии ребенка данные о его семье,
а также сведения из медицинского анамнеза и ре-
зультаты физикального обследования. Цель оцен-
ки развития — не просто установить тот или иной
диагноз, но и проанализировать сильные и слабые
стороны ребенка и его семьи, а также оценить те
факторы, которые способствовали бы развитию,
образованию и социальной поддержке ребенка.
Глава 16. Оценка развития ребенка
149
Изданный в 1990 г. Акт по обучению инвалидов
потребовал, чтобы каждый штат США создал сис-
тему выявления и лечения задержки развития у де-
тей в возрасте 3-5 лет. Все штаты расширили требо-
вания, решив включить в эту систему детей с рож-
дения, в том числе детей с вероятной задержкой
развития. Основную роль в раннем выявлении за-
держки развития играют педиатры, хотя на практи-
ке так бывает не всегда (см. гл. 24,26 и т. 5, гл. 613).
Педиатры выявляют в основном задержку развития,
связанную с пороками развития или генетически-
ми нарушениями. Менее выраженные нарушения
познания, речи, обучения и поведения часто впер-
вые обнаруживаются родителями или учителями.
Скрининговые исследования
и непрерывное наблюдение
Идеальный скрининговый тест должен быть вы-
сокочувствительным (выявлять практически всех
детей с нарушениями) и достаточно специфичным
(оценивать минимальное число здоровых детей как
больных или имеющих задержку развития). Кроме
того, тест должен давать четкий ответ на поставлен-
ные перед ним задачи (быть обоснованным), давать
сходные результаты при повторном исследовании, в
том числе выполненном разными людьми (т. е. быть
воспроизводимым), быть довольно быстрым и про-
стым. В табл. 16.1 перечислены несколько наиболее
распространенных скрининговых тестов, их преи-
мущества и недостатки. Идеальный тест для оценки
развития до настоящего времени не создан.
К наиболее распространенным научным тестам
относят Денверский тест оценки развития-!!. Не-
смотпя на популярность, он не соответствует всем
требованиям скринингового теста, обладая огра-
ниченной чувствительностью в отношении скры-
той задержки развития и умеренной предсказуе-
мостью. Вместе с тем Денверский тест сохраняет
большое значение, поскольку предоставляет вра-
чу возможность оценить 125 простых параметров
и сравнить их с возрастной нормой, полученной
при обследовании большой выборки в Колорадо
и представленной на одной странице. Кроме того,
имеются краткие опросники для родителей, вклю-
чающие основные параметры Денверского теста,
а также опросники по оценке домашней окружаю-
щей среды ребенка.
Существует быстрый скрининговый тест, состо-
ящий из 10 вопросов, для оценки различных сфер
развития ребенка с точки зрения родителей. Этот
опросник называется «Родительской оценкой раз-
вития ребенка» (Parent’s Evaluation of Developme-
ntal Status — PEDS) и обладает высокой чувстви-
тельностью и специфичностью. В большинстве
случаев родители способны точно оценить разви-
тие и поведение ребенка, поэтому эффективность
этого теста достаточно высока. Последнюю можно
повысить, используя формальные тес гы для по-
вторной оценки тех детей, которые были отнесены
в группу риска по данным опроса родителей.
Возрастные и стадийные опросники (Ages and
Stages Questionnaires — ASQ) представляют со-
бой серию из И опросников, предназначенных
для заполнения родителями в домашних условиях
по мере взросления их ребенка с 4 до 48 мес. Уста-
новлены показатели надежности и достоверности
этих опросников; общий показатель соответствия
со стандартными тестами оценки развития со-
ставляет 76-91%. Вместе с тем с помощью ASQ
можно не определить до 13% детей с задержкой
развития. ASQ особенно удобны при большом
потоке больных, поскольку их интерпретация не
требует много времени. Другим стандартизован-
ным вариантом родительского опросника явля-
ется Опросник развития ребенка (Child Develop-
ment Inventory).
Скрининговая оценка задержки речи име-
ет особенно важное значение из-за тесной связи
между речевым и когнитивным развитием, а так-
же последующей успеваемостью в школе. Шкала
раннего развития речи) (Early Language Milestone
Scale — ELM) обеспечивает оценку восприятия,
воспроизведения речи и визуального языка, имея
сходный формат с Денверским тестом-II. Нормаль-
ные показатели этой шкалы были получены при
обследовании выборки детей различной расовой
принадлежности из среднего социального класса;
шкала продемонстрировала надежность в выбор-
ках с высоким и низким риском задержки речевого
развития. Общее время на выполнение этого те-
ста составляет 2-3 мин; большинство показателей
можно записать со слов родителей. По сравнению
с эталонными диагностическими тестами чувстви-
тельность этой шкалы в отношении задержки рече-
вого и когнитивного развития высока; она позволя-
ет обнаружить задержку на том этапе, когда о ней
еще не подозревают родители ребенка. Модифи-
цированный метод количественной оценки данных
дает результат в виде числового или возрастного
150
Часть II. Рост и развитие ребенка
Методики и опросники для краткой оценки развития
Таблица 16.1
Методика	Возрастной диапазон	Продолжи- тельность (мин)	Примечания	Источник
Деньер-кий тест оценки раз- вития-11	0 -6 лет	30-45	Более высокая чувствительность по срав- нению с предыдущей версией при вы- явлении задержки языкового развития	Denver Developmental Mate- rials, РО Box 6169, Denver, CO 80206
Ранний скрининговый опро- сник	3-6 лет	15-20	Быстрый, многофункциональный метод с высокой чувствительностью и специ- фичностью по сравнению со шкалой Маккарти (общепринятый тест)	Teachers College Press, 1234 Amsterdam Ave, New York, NY 10027
Шкала раннего речевого раз- вития (ELiVD	0-3 года	5-10	Нормированный быстрый метод для оценки восприятия, воспроизведения речи и визуального языка; очень эффек- тивен в младшем детском возрасте; не- применим для оценки прочих аспектов	Pro-Ed, 8700 Shoal Creek Boule- vard, Austin, TX 78757-6897
Клинический адаптивный тест (CAT) /шкала слу хоречевого развития (CLAMS)	0-3 года	10-20	Изолированный метод CLAMS дает быстрый результат оценки языково- го развития; комбинированный метод CAT/CLAMS коррелирует с результа- тами по шкале Бейли (традиционный эталонный метод)	Связаться с доктором A. J. Ca- pute, институт Кеннеди для детей инвалидов: 707 North Broadway St., Baltimore, MD 21205
Возрастные и стадийные опросники (ASQ)	4-48 мес	15-20	Набор анкет для самостоятельного за- полнения по различным аспектам; об- ладает высокой чувствительностью и специфичностью; предназначен для возрастов между обычным точками гра- фика оценки педиатром (на 4, 8, 16-м месяце)	Paul H Brookes Publishing Co., PO Box 1062ч Baltimore, MD 21285
Родительская оценка разви- тия ребенка (PEDS)	0-8 лет	<5	Хорошо подтвержденный психометри- ческий тест; может самостоятельно вы- полняться родителями	Ellsworth & Vandermeer Press, 4405 Scenic Drive, Nashville, TN 37204
Тесты оценки готовности ребенка к обучению (PEER), обследования детей начальной школы (PZEX) и оценки го- товности ребенка к обучению в среднем детском возрасте (PEERAMID)	4-15 лет (различные тесты)	45	Богатый источник наблюдений и ана- лиза функций, связанных со школой; недостаточная обоснованность	Educators Publishing Service, 31 Smith Place, Cambridge, MA 02138-9731, www.epsbooks.com
Blackman J A. Developmental screening: Infants, toddlers, and preschoolers. In: Developmental Behavioral Pediatrics / M. D. Levine,
W B. Carey, A. C. Crocker (eds.). — Philadelphia: W B. Saunders 1992. — P. 617-23; с изменениями.
эквивалента, применимого для диагностической
и исследовательской цели.
Подобно шкале ELM, шкала слухоречевого раз-
вития CLAMS (Central Linguistic and Auditory Mi-
lestone) оказалась высоко надежной в оценке детей
в возрасте 1-3 лет с подозрением на задержку ре-
чевого развития, а также детей с подтвержденной
задержкой двигательного развития; ее результаты
хорошо соотносятся со стандартными языковыми
диагностическими тестами. В комплексе со сход-
ными тестами невербального адаптивного развития
CLAMS хорошо соотносится с [энными эталонных
методов оценки умственной отсталости.
К другим полезным методам оценки развития
относят тест «рисунка человека» и тест «рисунка
семьи в движении». В последнем случае ребенка
просят нарисовать всех членов его семьи, занятых
каким-либо делом. Коробка с восемью новыми
цветными карандашами обладает практически не-
преодолимой привлекательностью для большин-
ства детей младшего возраста. Карандаши можно
использовать для их подсчета, определения цвета,
выполнения простых команд («Положи один ка-
рандаш в коробочку, а два отдай маме»), а также
для рисования. Массу дополнительной информа-
ции можно получить при расспросе детей об их
Глава 16. Оценка развития ребенка
151
рисунках. Хорошим способом оценить мышление
высокого разряда является просьба назвать изобра-
женные на книжной иллюстрации предметы, а для
более старших детей — описать происходящие на
ней действия.
Отклонения в поведении и психические заболе-
вания у детей нередки и часто сопровождаются за-
держкой развития. Оценка отклонений поведения
с помощью Опросника педиатрических симптомов
(Pediatric Symptom Checklist) (табл. 16.2) проста
и дает достоверные результаты. Руководство по
контролю за здоровьем детей и подростков (Bright
Futures: Guidelines for Health Supervision of Infants,
Children and Adolescents') включает многочисленные
контрольные вопросы, которые могут использо-
ваться для неформальной оценки развития и пове-
дения (см. также гл. 5). Второй том «Психическое
здоровье» (Bright Futures in Practice: Mental Health.
Volume II: Toolkit) описывает другие методы и под-
ходы скрининга.
Таблица 16.2
Опросник педиатрических симптомов* (укажите
определение, которое лучше всего подходит для
Вашего ребенка)
	Никогда	Иногда	Часто
1. Жалуется на боль			
2. Проводит большую часть времени в одиночестве			
3. Легко устает, вялый			
4. Беспокойный, не может усидеть на месте			
5. Имеет сложности в от- ношении с учителями			
6. Мало интересуется школой			
7. Излишне подвижен			
8. Слишком много мечтает			
9. Легко отвлекаете"			
10. Избегает новых ситуаций			
11. Печален, ощущает себя несчастным			
12. Раздражителен, недоволен			
13. Испытывает отчаяние			
14. С трудом концентрирует внимание			
15. Имеет мало друзей			
16 Дерется с другими детьми			
17. Не посещает школу			
18. Остался в школе на вто- рой год			
	Никогда	Иногда	Часто
19. Предъявляет к себе слишком строгие требо- вания			
20. Посещает врача, который не находит ничего плохого			
21. Имеет нарушения сна			
22. Беспокоен			
23. Хочет быть с Вами боль- ше, чем раньше			
24 Ощущает себя плохим			
25. Излишне рискует			
26. Часто делает больно			
27. Кажется, стал менее бес- печен			
28. Ведет себя, как дети бо- лее младшего возраста			
29. Не придерживается пра- вил			
30. Не проявляет чувств			
31. Не понимает чувств дру- гих людей			
32. Дразнит других			
33. Обвиняет других в своих трудностях			
34. Берет не принадлежащие ему вещи			
35. Отказывается делиться			
* Выделенные жирным шрифтом вопросы не относятся
к детям дошкольного возраста.
Little М., Murphy J. M.,Jellineck М. S. et al. Screening 4- and
5-year-old children for psychosocial dysfunction: A preliminary st-
udy with the pediatric symptom checklist. J Dev Behav Pediatr
1994,15: 191.
Недостатки скрининга. Скрининговые тесты
допускают ряд ошибок, включая несоответствие
правилам выполнения и оценки этих тестов, пере-
оценку результатов (отношение к скринингу как
к диагностике), придание тестам избыточного зна-
чения и исключение других источников информа-
ции, слишком частое применение скрининга, ис-
пользование тестов с ошибками, обусловленными
культурными факторами, а также невыполнение
последующих показанных исследований и мето-
дов лечения. Общественные программы раннего
скрининга задержки развития, несмотря на ин-
туитивную целесообразность, не дали реально-
го улучшения показателей развития в школьные
годы. Скрининг и обследование без эффективного
последующего наблюдения могут причинить боль-
ше вреда, чем пользы.
152
Часть II. Рост и развитие ребенка
Наблюдение за развитием. Наблюдение за
развитием было предложено для устранения не-
достатков скрининговых методов исследования.
Индивидуальное развитие ребенка обусловливает
то обстоятельство, что оцененное в любой момент
времени состояние развития не позволяет предска-
зать дальнейшее его течение. По аналогии с физи-
ческим развитием серия наблюдений с определен-
ной периодичностью дает больше информации, чем
однократная оценка, позволяя определить скорость
развития. Прогноз более точен, если основывается
на нескольких источниках информации, включая
анамнез ребенка и социально-экономическое поло-
жение его семьи. Эти рассуждения легли в основу
концепции наблюдения за развитием — процесса,
включающего регулярный контроль развития ре-
бенка, внимательное отношение к родительским
сведениям, а также стимулирование развития.
Критики концепции наблюдения за развитием
указывают на то, что решение педиатра субъектив-
но, поэтому точность оценки снижается. Педиатры
могут завысить IQ хорошо знакомых, физически
привлекательных или социально обеспеченных
детей.
Комбинация непрерывного наблюдения с пери-
одическим проведением скрининговых тестов явля-
ется оптимальным практическим подходом. Оценка
разнообразных параметров (например, с помощью
Денверского опросника) вместе с систематическим
неформальным наблюдением за ребенком име-
ет массу преимуществ и должна применяться на
практике. Родительские опросники ускоряют сбор
информации, побуждая их выражать свои вопросы
и тревоги. Своевременное выявление нарушений
развития и эмоциональных проблем ребенка воз-
можно при учете пяти принципов.
1. Родители, как правило, очень пристально на-
блюдают за поведением ребенка; их беспокойство
по поводу задержки развития чаще всего обоснова-
но и должно восприниматься всерьез. И напротив,
отсутствие беспокойства родителей не следует рас-
сматривать как единственный фактор нормального
развития.
2. Не существует слишком молодого возраста
для формального аудиологического исследования.
Скрининговым аудиологическим исследованием
в стационаре нельзя исключить клинически зна-
чимую утрату слуха. Дети с нарушением слуха ча-
сто используют другие визуальные признаки при
«прохождении» такого теста.
Аудиологическое исследование выполняется на
основании любых данных анамнеза или физикаль-
ного обследования*:
•	Интенсивная терапия новорожденного.
•	Масса тела новорожденного < 2500 г: все слу-
чаи.
•	Масса тела новорожденного > 2500 г: при на-
личии осложнений (асфиксия, судороги, со-
хранение фетального типа кровообращения,
внутричерепное кровоизлияние, искусственная
вентиляция легких, гипербилирубинемия, при-
ем ототоксичных препаратов).
•	Подтвержденная или зап адозренная внутриу-
тробная инфекция.
•	Бактериальный менингит.
•	Пороки первой или второй жаберной дуги (ми-
кротия, дисплазия ушной раковины, микрогна
тия).
•	Пороки развития нервного гребня/эктодермы
(широко расставленные глаза, дефекты пигмен-
тации).
•	Сведения из семейного анамнеза о наследствен-
ной или других вариантах глухоты.
•	Беспокойство родителей по поводу потери слуха.
•	- Задержка речевого развития.
•	Другие нарушения развития (умственная отста-
лость, детский церебральный паралич, аутизм,
слепота).
3.	Факторы риска суммируются. Биологический
фактор, имеющий сам по себе небольшое значение
(например, рецидивирующий отит), может оказать
серьезное воздействие при наличии факторов ри-
ска окружающей среды (например, материнской
депрессии). Проблема в одной сфере тре зует тща-
тельного анализа всех остальных сфер жизнеде-
ятельности ребенка. К примеру, эмоциональные
проблемы часто служат причиной и развиваются в
результате когнитивных нарушений и речевых рас-
стройств; факторы риска окружающей среды (на-
пример, материнская депрессия) часто сочетаются
с биологическими факторами — недоношенностью
или интоксикацией свинцом.
4.	Дискомфорт, усталость, застенчивость и про-
тивопоставление могут оказывать неблагоприятное
влияние на результаты теста оценки развития. При
подозрении на наличие таких факторов необходи-
мо повторное исследование, излишняя отсрочка
* Coplan J. Deafness: Ever heard of it? Delayed recognition of
permanent hearing loss. Pediatrics 1987; 79: 206.
Глава 16. Оценка развития ребенка
153
нецелесообразна. Прежде чем провозгласить, что
ребенок «перерос проблему», следует в этом окон-
чательно удостовериться.
5.	Педиатры и родители могут беспокоиться по
поводу неблагоприятных последствий задержки
развития для ребенка. Однако данные скрининго-
вых тестов не представляют собой диагнозы. В по-
добных случаях важнейшее значение приобретает
последующее наблюдение за ребенком и выполне-
ние соответствующих мероприятий. Гораздо важ-
нее прогресс ребенка с течением времени, а не те
или иные одномоментные заключения. В тяжелых
случаях невозможно точно оценить развитие ре-
бенка на первом этапе исследования; отношение
к таким детям должно основываться на реалистич-
ном оптимизме.
Диагностика
Как только у ребенка обнаружили вероятность того
или иного нарушения, он переходит на этап диаг-
ностики. Методы диагностики зависят от возраста
ребенка, характера нарушений, а также медицин-
ских и общественных возможностей. Педиатры
действуют в составе команды, которая может вклю-
чать психолога, педагога, социального работника
и других специалистов. Роль педиатра основная
при обследовании ребенка с тяжелой задержкой
развития (см. также гл. 24).
Медицинское обследование при задержке
развития. Частота наиболее распространенных
задержек развития представлена в табл. 16.3. Об-
следование ребенка включает сбор анамнеза, физи-
кальное и лабораторное исследования. Обязателен
подробный семейный анамнез, который включает
сведения о невро логических, психических забо-
леваниях и социальных затруднениях (например,
правовые проблемы). Семейный анамнез способен
пролить свет на семейный характер некоторых на-
рушений и позволяет понять мнение родителей
о причинах заболеваний детей (к примеру, «Он
в точности, как его дядя») (см. т. 5, гл. 601).
Сведения о течении беременности должны
включать возможные тератогенные воздействия,
включая ионизирующее облучение или контакт
с лекарственными препаратами, инфекционные за-
болевания, лихорадку, наркоманию и травмы. Све-
дения о родах включают массу тела новорожден-
ного, гестационный возраст, состояние новорож-
денного по шкале Апгар, медицинские осложнения
(см. 34.1). К важным постнатальным факторам,
которые часто упускают врачи, относятся хрони-
ческие аллергические заболевания, заболевания
дыхательных путей, рецидивирующий отит, трав-
ма головы и нарушения сна (особенно признаки
обструктивного апноэ во сне) (см. т. 4, гл. 470).
Таблица 16.3
Частота задержки развития
Состояние	Частота (:1000)
Детский церебральный паралич	2-3
Зрительные нарушения	0,3-0,6
Слуховые нарушения	0,8-2,0
Умственная отсталость	25
Нарушение способности к обучению	75
Синдром гиперактивности с дефицитом внимания	150
Нарушения поведения	6-13%
Levy S. Е., Hyman S. L. Pediatric assessment of the child with
developmental delay. Pediatr Clin North Am 1993; 40: 465.
При физикальном обследовании особое зна-
чение имеют параметры физического развития
(включая окружность головы), пороки развития
лицевого черепа и других отделов, поражения глаз
(например, катаракта при различных наследствен-
ных нарушениях обмена веществ), кожи и нервной
системы (пятна цвета кофе с молоком при нейро-
фиброматозе, пятна гипопигментации при тубероз-
ном склерозе).
Определить один перечень лабораторных ис-
следований на все случаи невозможно. В большин-
стве штатов США проводят скрининговые иссле-
дования на фенилкетонурию, гипотиреоз и другие
метаболические заболевания периода новорож-
денное™. Часто задержка развития обусловлена
дефицитом железа и интоксикацией свинцом; их
диагностика не представляет затруднений. ЭЭГ,
компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная
(МРТ) томография головного мозга необходимы
детям с подозрением на судорожные припадки или
энцефалопатию, в случаях микроцефалии или бы-
строго увеличения окружности головы.
Обследование ребенка с умственной отсталос-
тью (см. 24.2) и аутизмом (см. т. 5, 611.1) вклю-
чает хромосомные и молекулярно-генетические
исследования для исключения синдрома ломкой
Х-хромосомы — самого распространенного гене-
тического дефекта при умственной отсталости
(см. гл. 30). Классические физикальные признаки
154
Часть II. Рост и развитие ребенка
синдрома — удлиненное лицо, большие ушные ра-
ковины увеличенные яички, однако все они могут
отсутствовать в периоде новорожденное™. Легкие
формы когнитивных и поведенческих нарушений
могут наблюдаться при гетерозиготном синдроме
ломкой Х-хромосомы как у мальчиков, так и дево-
чек. Подтверждение наличия ломкой Х-хромосомы
не влияет на лечение, однако имеет значение для
генетического консультирования. Скрининговые
исследования для исключения метаболических за-
болеваний включают определение уровня аммиака,
органических и аминокислот. Сочетание задержки
физического и других видов развития требует ис-
ключить ВИЧ-инфекцию (см. т. 3, гл. 322).
Диагностика задержки развития у детей груд-
ного и дошкольного возраста. Самой распростра-
ненной методикой обследования поведения ново-
рожденного является шкала NBAS. Она позволяет
количественно оценить состояние нервной сис-
темы, адаптацию к условиям жизни, наличие при-
митивных рефлексов, организацию поведения, спо-
собность к саморегуляции и общению в возрасте
до 1 мес. Обследование обученным специалистом
занимает примерно 30-45 мин.
NBAS не позволяет предсказать развитие ре-
бенка в более старшем возрасте; это неудивитель-
но с учетом огромного влияния факторов окру-
жающей среды на процесс развития. На практике
сама процедура обследования играет положитель-
ную роль (см. гл. 9). Демонстрация способностей
поведения ребенка и его уязвимости (например,
способность зрительно следить за предметами
и поворачивать голову по направлению к звуку,
а также уязвимость в отношении избыточной сти-
муляции) способствует спустя несколько месяцев
созданию лучших условий окружающей среды для
ребенка.
Для детей 1—5 лет процесс диагностики может
включать формальную оценку развития, наблюде-
ние за ними в игровой комнате, беседу с родите-
лями и членами семьи, наблюдение за ребенком в
домашних условиях, а также проведение консили-
умов. Обследование ребенка нередко осуществля-
ют разные специалисты: педагоги, психологи, со-
циальные работники, терапевты, педиатры и даже
родители. Педиатры отвечают за накопление меди-
цинских сведений о ребенке и его семье с течением
времени. Диагностика и лечение детей проводятся
в рамках федеральных и штатных программ ранне-
го обстедования детей.
Для детей младшего возраста лечебные меры
напрямую связаны с участием родителей. Фе-
деральный закон раннего обследования детей
(PL 105-17) обязывает привлекать семьи на всех
этапах обследования ребенка и наблюдения за его
развитием. Педиатры должны помочь родителям
понять их права и обязанности перед законом, рас-
сказать о сущности оценки развития и плане ме-
дицинских мероприятий, убедиться, что этот план
удобен родителям. Кроме того, педиатры пропа-
гандируют систему раннего обследования с точки
зрения пользы для ребенка.
Для наблюдения за развитием ребенка и кон-
сультирования родителей педиатр должен иметь
достоверные сведения об эффективности ранних
мероприятий. В отношении детей с социальными
факторами риска/влиянием внешней среды (на-
пример, бедность) имеются четкие сведения о том,
что ранние мероприятия приводят к быстрому
повышению показателя IQ, последующей успева-
емости в школе, удовлетворенности работой и со-
циального благополучия. Для детей с биологиче-
скими факторами риска (недоношенность) ранние
мероприятия включают лечение и поддержку ро-
дителей (визиты на дом, обучение родителей); это
приводит к значительным достижениям когнитив-
ного и эмоционального развития. В отношении де-
тей с имеющейся задержкой любого вида развития
полученные сведения более сложны и противоре-
чивы. Достижения по уровню IQ более умеренны;
наибольшие успехи отмечаются у детей с менее тя-
желой патологией. Вместе с тем даже в сложных
случаях ранние меры способствуют нормализации
отношений в семье и устраняют родительский
стресс. Значительные достижения возможны у де-
тей с аутизмом, которым проводят интенсивную
речевую и меж точностную терапию.
Диагностика детей школьного возраста. Пе-
диатров часто привлекают к диагностике конкрет-
ных речевых нарушений или нарушений внимания
у детей старшего возраста с низкой школьной успе-
ваемостью и/или нарушением поведения (см. т. 5,
гл. 613). Медицинское обследование включает
факторы, описанные в предыдущих главах. Изо-
лированные зрительные и слуховые нарушения
редко вызывают снижение успеваемости в школе,
но также требуют соответствующего обследования.
Беседа должна включать изучение взаимоотноше-
ний дома, в школе, на улице и со сверстниками
(см. гл. 13, 14).
Глава 16. Оценка развития ребенка
155
Окончательный диагноз обычно выставляет
группа специалистов. Подробная оценка процес-
са обучения позволяет выявить сильные и слабые
стороны ребенка. Для определения эмоциональных
проб тем (депрессия или беспокойство), которые
служат причиной или следствием низкой успева-
емости. показано психологическое обследование.
Крэме того, важна оценка семейных отношений.
Определить конкретные нарушения (недостаток
кратковременной памяти и речи), приводящие
к невнимательности, может нейропсихологическое
тестирование (см. гл. 13 и т. 5,613). Педиатры орга-
низуют такие исследования и обобщают информа-
цию, полученную от преподавателей и родителей.
При необходимости более подробной оценки ког-
нитивных способностей педиатры могут использо-
вать специальные тесты (например, тест Обследо-
вания детей начальной школы — Pediatric Early El-
ementary Examination — PEEX), позволяющие уяс-
нить когнитивную функцию ребенка в различных
сферах школьного образования (см. табл. 16.1).
Консультация психолога и педагога может быть
достаточно дорогой и не оплачиваться из страхо-
вых фондов. Возможной альтернативной яв.1яется
обследование в школе. Согласно федеральному за-
кону США, каждый ребенок в рамках бесплатно-
го государственного образования должен пройти
всестороннее образовательное обследование и по-
лучить разработанный индивидуальный образова-
тельный план. Эта оценка должна быть проведена
в течение примерно 2-3 мес., а родители должны
одобрить индивидуальный образовательный план
до начала его выполнения.
На практике качество такого образовательного
обследования может варьировать в зависимости от
квалификации школьного психолога, его рабочей
нагрузки, а также школьных ресурсов. При неадек-
ватном обследовании родители имеют право по-
требовать независимой оценки за счет школы. При
оценке адекватности проведенного обследования
педиатр задает следующие вопросы:
1.	Затрачено ли достаточно времени, чтобы ребе-
нок почувствовал себя комфортно при беседе
с психологом в необычных условиях? Беспокой-
ство, связанное с противостоянием незнакомцу
в непривычных условиях, может значительно
снизить показатели ребенка.
2.	Где проводились беседа с психологом, проек-
тивные тесты, а также стандартные образова-
тельные исследования? Некоторые школьные
психологи игнорируют эмоциональные аспекты
образования, обращая внимание лишь на когни-
тивные факторы.
3.	Проводилась ли оценка IQ? Каков характер ис-
следования — индивидуальный или групповой?
4.	Затрагивало ли исследование основные харак-
теристики развития ребенка (восприятие и вы-
ражение речи, зрительно-моторные навыки,
кратковременную и долгосрочную память)?
5.	Предпринимались ли попытки создать отчет
исследования либо были предоставлены лишь
числовые значения?
Литература
ААР Committee on Children with Disabilities. Develop-
mental surveillance and screening of infants and young
children. Pediatrics 2001; 108: 192-6.
Glascoe F. P. Early detection of developmental and behavio-
ral problems. Pediatr Rev 2000; 21: 272-9; quiz 280.
Jellinek M., Patel B., Froehle M. Bright Futures in Practice:
Mental Health — Volume II: Tool Kit. — Arlington, VA:
National Center for Education in Maternal and Child
Health, 2002.
Kelleher K. J., Mclnemy T. K„ Gardner W. P. et al. Increas-
ing identification of psychosocial problems: 1979-1996.
Pediatrics 2000; 105:1313-21
Poduska J. M. Parent’s perceptions of their first graders’ need
for mental health and educational services. J Am Acad
Child Adolesc Psychiatry 2000; 39: 584-91.
Solomon R. Pediatricians and early intervention: Everything
you need to know but are too busy to ask. Infants Young
Children 1995; 7:31.
ЧАСТЬ
III
СОЦИАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
I Глава 17
Усыновление
МаркД. Симмс (Mark D. Simms),
Маделин Френдлих (Madelyn Freundlich)
Усыновление — социальный, эмоциональный
и правовой процесс, в результате которого ребенок,
оказавшийся вне собственной семьи из-за неспо-
собности или нежелания родителей заботиться о
нем. обретас г новую семью. В США около 1 млн
детей являются усыновленными. Усыновленных
детей имеют 2-4 % американских семей. В 1992 г.
(последний период, по которому доступна полная
статистика усыновлений) в США было усынов-
лено 127 441 детей разных рас и этнического про-
исхождения. В 42% случаев усыновителями были
родственники, отчим или мачеха, в 15,5% детей
направляли в семьи опекунов. 5% усыновленных
американцами детей — уроженцы других стран.
Примерно в */з случаев в организации и оформле-
нии усыновления семьям помогают частные агент-
ства или независимые юристы.
В последние годы американцы стали усынов-
лять значительно больше детей, ранее находивших-
ся под опекой, и детей-иностранцев. Изменения,
внесенные в федеральный закон в 1997 г., требуют,
чтобы дети, находящиеся под опекой, если их воз-
вращение в собственные семьи в обозримом буду-
щем невозможно, передавались на усыновление.
Благодаря Закону об усыновлении и безопасности
ребенка в семье, число детей, усыновляемых из
системы опеки, начало расти. Ранее оно составляло
около 18 000 в год, в 1997 г. достигло приблизитель-
но 31 000, в 1999 г. — около 46 000. Одновремен-
но резко возросло число детей, находящихся под
опекой, которым требуется усыновление. В марте
2000 г., по оценочным данным, 13 400 находящихся
под опекой детей ожидало усыновления. Многим
из них для усыновления требуются особые усло-
вия в с вязи с тем, что они уже достигли школьного
возраста имеют братьев и сестер, тоже ожидающих
усыновления, принадлежат к расовым или этни-
ческим меньшинствам, имеют соматические забо-
левания, эмоциональные расстройства, задержку
развития. Среди них есть ВИЧ-инфицированные
дети, больные СПИДом или рожденные матерями-
наркоманками. С целью расширить возможности
усыновления таких детей семьям предоставляют
федеральные субсидии и налоговые льготы, увели-
чивают психологическую и другую помощь, разре-
шают становиться приемными родителями тем, кто
раньше такой возможности был лишен, в частности
одиноким людям и пожилым супругам.
Международное усыновление стало в последнее
десятилетие довольно распространенным явлени-
Глава 17. Усыновление
157
ем. В 2000 г. американские семьи усыновили 18 537
детей из других стран, преимущественно Китая,
России, Южной Кореи и Гватемалы, в то время
как в 1990 г. — только 7093. Большинство усынов-
ленных детей в родной стране испытали бедность,
социальные трудности, сиротство, воспитывались
в закрытых учреждениях. Так же, как среди усы-
новляемых или помещаемых в опекунские семьи
американских детей, среди них были не только
здоровые, но и имеющие особые потребности. За-
нятые международным усыновлением агентства
США, работа которых регулируется новым зако-
ном США, соответствующим Гаагской конвенции о
международном усыновлении, прилагают все уси-
лия, чтобы детально выяснить состояние здоровья
каждого усыновляемого ребенка.
Роль педиатров. Педиатры помогают потен-
циальным усыновителям оценить состояние здо-
ровья и развитие ребенка, определить наличие
расстройств и факторов риска, указывающих на
их возможность в будущем. Агентства по усы-
новлению стремятся получить у биологических
родителей как можно более точную информацию
относительно их здоровья, наследственности и
анамнеза ребенка и ознакомить с ней потенциаль-
ных усыновителей. При усыновлении уроженцев
своей страны такая информация более доступна,
чем при усыновлении иностранцев. Однако и в по-
следнем случае педиатр может помочь усыновите-
лям понять и оценить исходный уровень состоя-
ния здоровья и характер имеющихся отклонений
от нормы по данным истории его развития и видео-
материалов. Помочь оценить состояние здоровья
и развития и выявить факторы риска их наруше-
ния в будущем желательно до того, как усынови-
тели поедут в страну проживания усыновляемого
ребенка или привезут его в США. После помеще-
ния ребенка в новую семью педиатр должен под-
держать приемных родителей в стремлении полу-
чить всестороннюю оценку состояния его здоровья
и развития. У усыновленных детей-иностранцев
нередко имеются острые и хронические сомати-
ческие заболевания. Рутинные исследования для
выявления инфекционных болезней и нарушений
роста и развития рекомендуется проводить всем
привозимым в США детям.
На всех этапах усыновления педиатры под-
держивают усыновителей и ребенка, помогают им
привыкнуть друг к другу, поощряют свободное
и неоднократное обсуждение факта усыновления
с ребенком, начиная с ясельного возраста и на про-
тяжении всего детства и подросткового периода.
Помощь педиатра особенно необходима приемным
родителям и усыновленным подросткам, когда со-
матический и наследственный анамнез неполон
или вообще неизвестен.
Научные исследования показывают, что в боль-
шинстве случаев усыновители и ребенок хорошо
адаптируются друг к другу и ведут здоровую пол-
ноценную жизнь. Однако среди ранее находивших-
ся под опекой детей, усыновленных относитель-
но поздно и побывавших до этого в нескольких
семьях, частота разрыва с усыновившей семьей
относительно высока. Понимая трудности семьи,
усыновляющей такого ребенка, участвующие в ра-
боте по усыновлению службы особенно тщательно
готовят усыновителей и гарантируют усыновившей
семье последующую всестороннюю помощь в под-
держании соматического и психического здоровья
и коррекции развития ребенка.
Литература
American Academy of Pediatrics, Committee on Early
Childhood, Adoption and Dependent Care Families and
Adoption: The Pediatrician’s Role in Supporting Com-
munication. AAP News, February 1992.
American Academy of Pediatrics, Committee on Early
Childhood, Adoption and Dependent Care: Initial medi-
cal evaluation of an adopted child. Pediatrics 1991; 88:
642-4.
American Academy of Pediatrics: Medical evaluation of in-
ternationally adopted children for infectious diseases.
In: 2000 Red Book: Report of The Committee on Infec-
tious Diseases, 25th ed. / L. K. Pickering (ed.). — Elk
Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics,
2000. - P. 148-52.
AronsonJ. Medical evaluation and infectious considerations
on arrival. Pediatr Ann 2000; 29: 218 -23.
Evan B. Donaldson Adoption Institute' Adoption in the
United States, http://www.adoptioinnstitute.org/re-
search/ressta.html
Holloway J. S. Outcome in placements for adoption or long-
term fostering. Arch Dis Child 1997; 76: 227-30.
Miller L C. Initial assessment of growth, development, and
the effects of institutionalization in internationally
adopted children. Ann Pediatr 2000; 29: 224-32.
Saiman L., Aronson J., Zhou J. et al. Prevalence of infectious
diseases among internationally adopted children. Pedi-
atrics 2001; 108: 608-12.
158
Часть III. Социальные вопросы
I Глава 18
Опека
Марк Д. Симмс (Mark D. Simms),
Маделин Френдлих (Madelyn Freundlich)
В марте 2000 г. под опекунской заботой в США на-
ходилось 588 тыс. детей в сравнении с 262 тыс. в
1982 г. Усилия, направленные на сокращение числа
детей, находящихся под опекой, за последние два
десятилетия успехом не увенчались.
Система опекунской заботы, созданная как вре-
менная мера помощи семьям в кризисных ситуа-
циях. в 1960-1970-х годах оказалась перегружен-
ной, так как резко возросло число безнадзорных
и подвергающихся насилию в семье детей, требу-
ющих такой заботы. К концу 1970-х годов стало
ясно, что множество детей остаются под опекой на
длительное время и четких планов относительно
их будущего нет. В 1980 г. был принят Закон о под-
держке усыновления и социальном обеспечении
детей (статья 96-272), который изменил приорите-
ты государственной политики, потребовав от вла-
стей штатов предпринимать «разумные усилия»
для предотвращения длительного пребывания де-
тей в опекунских семьях и стремиться создать им
условия для полноценной жизни в семье. Согласно
этому закону, необходимо постоянно планировать
заботу о ребенке с тем, чтобы предотвратить его
пребывание под опекой в течение неопределенно-
го времени. Закон требует, чтобы перед ребенком
стояла четкая постоянная цель (возвращение до-
мой, помещение к родственникам, усыновление),
которая должна быть осуществлена не позднее,
чем через 18 мес. после поступления под опеку,
и периодически судебные органы должны прове-
рять размещение детей и стимулировать достиже-
ние окончательной цели. К середине 1980-х годов
удалось добиться некоторого успеха, но вспышка
наркомании в конце 1980-х вновь привела к увели-
чению количества детей, требующих опекунской
заботы. Число таких детей неуклонно росло в
связи с ухудшением обстановки во многих семьях
(бедность, наркомания, бездомность, психические
расе гройства). Закон о поддержке усыновления
и социальном обеспечении детей (статья 105-89),
принятый в 1997 г., постановил принимать меры
для ускорения решения судеб детей, находящихся
под опекой. Согласно новому закону, план дальней-
шего устройства ребенка должен быть представлен
не позднее, чем через год после его поступления
под опеку. Ходатайство о лишении родительских
прав, с тем чтобы ребенка можно было усыновить,
подают, когда ребенок провел под опекунской за-
ботой 15 из последних 22 мес. (за некоторыми ис-
ключениями). Усыновление (см. гл. 17) считается
важным путем дальнейшего устройства находя-
щихся под опекой детей.
За 1999 г. поступило 3 млн сообщений о прене-
брежении обязанностями и жестоком обращении
с детьми в семьях. В 868 тыс. случаев безнадзор-
ность и жестокое обращение действительно имели
место (см. гл. 22) и фигурируют в анамнезе у по-
давляющего большинства детей, находящихся под
опекунской заботой. Лишь небольшая часть детей
поступает под опеку в связи с соматическими либо
психическими расстройствами или по просьбе ро-
дителей, обусловленной тяжелой ситуацией с кем-
либо из них или в семье. Опекунскую заботу стали
использовать реже — как правило, только в слу-
чаях жестокого обращения в семье и выраженной
безнадзорности. Новые федеральные программы
нацелены на помощь семьям для предотвраще-
ния углубления кризиса, жестокого обращения
с детьми и полного пренебрежения ими. В рамках
Программы безопасности и стабильности в семье
(разд. IV-B Закона о социальной безопасности)
финансируется ряд проектов поддержки и сохра-
нения семей. Хотя расходы на опекунскую заботу
(разд. IV-E) продолжают значительно превышать
расходы на программы раздела IV-B, все больше
усилий прилагается к предотвращению ситуаций,
требующих учреждения опеки, таких как нарко-
мания родителей, домашнее насилие, тяжелые жи-
лищные условия, бездомность, отсутствие опыта
воспитания, полная или частичная безработица,
невозможность заботиться о детях вследствие тя-
желых соматических и психических заболеваний
или тюремного заключения.
Среди требующих опекунской заботы увеличи-
вается число детей младшего возраста. 47 % детей,
поступивших под опеку с октября 1999 г. по март
2000 г., были младше 5 лет. Представителей белой
расы среди этих детей было 42 %, афроамерикан-
цев — 29%, латиноамериканцев — 13%. Дети остава-
лись под опекой длительное время — на март 2000 г.
оно в среднем составляло 21 мес. Почти половина
(45%) детей находились под опекой 2 года и более.
Глава 18. Опека
159
У детей, поступающих под опеку, необыкно-
венно высока частота соматических заболеваний,
нарушений развития, психических расстройств.
У большинства имеются поведенческие расстрой-
ства и нарушения социальной адаптации, 60% до-
школьников отстают в развитии Более 50% школь-
ников оказываются далеко позади сверстников в
учебе. Непропорционально велико число больных
с хроническими соматическими заболеваниями
(35%), отстающих в физическом развитии (25%),
имеющих врожденные аномалии (15%). Кроме
опекунской помощи как таковой детям очень ча-
сто нужны и другие виды помощи (в частности,
госпитализация и амбулаторное психиатрическое
лечение), т. е. «анная группа требует больших за-
трат со стороны здравоохранения. Необходимость
в опекунской помощи, в частности длительной, не-
редко обусловлена психическими расстройствами,
задержкой развития, инвалидностью соматическо-
го характера. Тем не менее адекватная медицинская
помощь улучшает общее состояние здоровья детей,
их рост и развитие, позволяет приостановить про-
грессирование хронических заболеваний.
В 1988 г. Лига социального обеспечения детей
в сотрудничестве с Американской академией пе-
диатрии опубликовала Стандарты медицинского
обслуживания детей, находящихся вне собствен-
ной семьи, призванные служить основой для ока-
зания им эффективной помощи. Однако в целом
эти стандарты не выполняются. Более того, хотя
программа Medicaid включает всеобъемлющую
диагностическую и лечебную помощь, кратко обо-
значаемую как EPSDT (Early Periodic Screening,
Diagnosis, and Treatment), которая обязательна для
всех штатов, большинство опекаемых детей ее не
получает.
Оказанию полноценной медицинской помо-
щи препятствует целый ряд факторов. Большин-
ство государственных и частных организаций,
предоставляющих социальную помощь детям, не
имеет упорядоченной официальной политики их
медицинского обслуживания. На практике ее ока-
зывают местные врачи и лечебные учреждения,
финансируемые за счет программы Medicaid. Ис-
черпывающей информации о состоянии здоровья
Детей, поступающих под опеку, часто нет, так как до
этого они не имели постоянного врачебного наблю-
дения, а получить подробные сведения от биоло-
гических родителей к моменту оформления опеки
социальные работники зачастую не могут. Нередко
ответственность за медицинское обслуживание по-
ступивших под опеку детей возлагают на множе-
ство лиц и организаций, а опекунам не сообщают,
в какой именно медицинской помощи нуждается
помещенный в их семью ребенок. Им приходится
ожидать, пока решат, под чьим медицинским на-
блюдением будет находиться ребенок. В некото-
рых случаях социальные работники следят за тем,
чтобы ребенок не оставался без медицинской по-
мощи, но не координируют усилия медиков. Не-
определенность в принятии решений приводит
к запаздыванию необходимых мероприятий и даже
отказу в их проведении со стороны медицинских
'Учреждений.
По последним федеральным данным, дети, на-
ходящиеся в опекунских семьях относительно не-
долго, в большинстве cijmaeB получают за период
опеки медицинскую помощь только в 1-2 учреж-
дениях (81% детей, находившихся под опекой
менее 1 года). Значительно реже это происходит,
если ребенок находится под опекой долго (4 года
и более — только в 39 % случаев). Смена опекунов,
места жительства и, соответственно, оказывающе-
го помощь медицинского учреждения и наблюда-
ющих медицинских работников сопровождается
ухудшением психологического состояния и разви-
тия ребенка. Кроме того, даже у детей, находящих-
ся в одних и тех же опекающих семьях, часто сме-
няются социальные работники (главным образом,
из-за большой текучести кадров), а это приводит
к нарушению четкого, скоординированного плана
медицинского обслуживания.
Медицинское обслуживание детей из бедных
семей и находящихся на опекунской заботе остает-
ся важной проблемой здравоохранения. Традици-
онная «сеть безопасности», которую обеспечивали
федеральные программы и программы штатов по
оказанию помощи малоимущим семьям (такие,
как Программа помощи семьям с находящимися
на иждивении детьми (Aid to Families with Depen-
dent Children — AFDC), Программа дополнитель-
ного стабильного дохода (Supplemental Security
Income — SSI)), а также выдача бесплатных про-
довольственных талонов сейчас заменены обнов-
ленными или новыми проектами, имеющими огра-
ниченные временные рамки и объем. Так, вместо
AFDC действует Программа временной помощи
нуждающимся семьям (Temporary Assistance for
Needy Families — TANF), а круг детей-инвалидов,
получавших помощь по программе SSI, значи-
160
Часть III. Социальные вопросы
тельно сузился. В целом, несмотря на повышение
внимание к нуждающимся детям и йх семьям, эти
изменения официальной политики и ее программ
могут привести даже к увеличению числа детей,
поступающих под опеку
Литература
American Academy of Pediatrics. Committee on Early
Childhood, Adoption and Dependent Care- Develop-
mental issues for young children in foster care. Pediatrics
2000; 106: 1145-50.
American Academy of Pediatrics. Committee on Early
Childhood, Adoption and Dependent Care- Health care
of children in foster care. Pediatrics 1994; 93: 335 8.
Child Welfare League of America: Standards for Health Care
Services for Children in Out-of-Home Care. — Washin-
gton, DC: Child Welfare League of America, 1983
Horwitz S. M., Balestracci К. M., Simms M. D. Foster care
placement improves children’s functioning. Arch Pediatr
Adolesc Med 2001; 155: 1255-60.
Horwitz S. M., Owens P. M., Simms M. D. Specialized assess-
ment for children in foster tare. Pediatrics 2000; 106:
59 66.
Horwitz S. M., Simms M. D., Farrington R. Impact of deve-
lopmental problems on young children’s exit from foster
care. J Dev Behav Pediatr 1994; 15: 105-10.
Simms M. D., Dubowitz H., Szilagyi M. Health care needs of
children m the foster care system. Pediatrics 2000: 106:
909-18.
Szilagyi M. The pediatrician and the child in foster care.
Pediatr Rev 1998; 19: 39-50.
US General Accounting Office. Foster Care: Health Needs
of Many Young Children Are Unknown and Unmet. —
Washington, DC: US General Accounting Office, 199-6
Wyatt D. T, Simms M. D., Horwitz S. M. Widespread growth
letardation and variable growth recovery in foster chil-
dren in the first year afte r initial placement. Arch Pediatr
Adolesc Med 1997; 151: 813-6.
Глава 19
Уход за детьми
Пол X. Дворкин (Paul Н. Dworkin)
Глубокие социальные и демографические из-
менения в обществе привели к тому, что за все
большим числом детей часть времени ухаживают
не родители. В США в нас гоящее время работа-
ют вне дома 2/3 женщин, имеющих детей моложе
6 лет, в том числе более 50 % матерей, имеющих
детей до 3 лет. Вследствие роста числа разводов
и рождаемости вне брака приблизительно каж-
дый четвертый ребе нок проживает только с мате-
рью. Решение женщины идти работать диктуется
как материальной потребностью, так и личным
выбором, но в любом случае изменения структу-
ры семьи и экономической ситуации в обществе
требуют доступной для работающих родителей
службы ухода за детьми.
Уход за детьми может осуществляться как по-
сторонними по отношению к семье лицами индиви-
дуально, так и специальными учреждениями — на
дому нянями или в центра* дневного пребывания
для детей грудного, ясельного и дошкольного воз-
раста. В середине 1990-х годов в США тот или
иной подобный уход получало 6 млн детей груд-
ного и ясельного возраста. Обычно родители нани-
мают приходящую няню или отправляют ребенка
на определенную часть времени в ухаживающую
семью либо в центр дневного пребывания. Органи-
зация ухода необходима для детей любого возрас-
та, если оба родителя работают. Индивидуальным
уходом в семье обеспечено лишь 5% детей работа-
ющих родителей. Его осуществляют родственники
иди посторонние семье лица — няни, приходящие
по вызову или регулярно, домашние работницы.
Приблизительно 20 % детей дошко. [ьного возраста
получают уход в регулярно или нерегулярно функ-
ционирующих семейных группах. Обычно такая
группа включает не более 6 детей и располагается
на дому у ухаживающего лица. Почти 50% работа-
ющих по найму матерей 3-4-летних детей считают
наиболее приемлемым посещение ребенком центоа
дневного пребывания. Среди таких центров есть
как коммерческие, существующие независимо или
в составе сетей, так и некоммерческие — независи-
мые или финансируемые государством, обществен-
ными или религиозными организациями, органа-
ми местного самоуправления или работодателями.
В большинстве случаев они лицензированы, хотя
стандарты для них в разных штатах не совпадают.
Каждый тип ухода имеет свои преимущества и не-
достатки в отношении стоимости, знания условий,
в которых осуществляется уход, и лица, его осу-
ществляющего, удобства, доступности, надежности,
гибкости графика работы. Исходя из перспективы
развития ребенка, наиболее приемлем переход от
индивидуального ухода на дому к малой семейной
группе, а затем в центр дневного пребывания. Од-
нако пока большинство родителей учитывают при
Глава 19. Уход за детьми
161
выборе лишь затраты, расстояние от дома и без-
опасность.
Влияние ухода на развитие ребенка зависит от
ряда взаимосвязанных факторов, в том числе опыта
и качеств воспитателей и особенностей ребенка и е-
го семьи. Хотя в условиях детского учреждения или
под надзором приходящей няни ребенок проводит
значительную часть дня, определяющими в его раз-
витии и социэ пьной адаптации являются влияние
родителей и обстановка в семье. Развитие ребенка
зависит от опыта воспитателей и их взаимоотноше-
ний с ребенком. Неродительский уход может как
защитить ребенка от вредного влияния депрессии у
матери и бедности семьи, так и усугубить его, если
воспитатели равнодушны и нечутки.
Высококачественный уход может оказать благо-
творное влияние на социализацию и когнитивное
развитие ребенка, особенно живущего в неблаго-
приятных условиях. Получавшие такой уход дети
при пос гуплении в школу лучше выполняют те-
сты оценки интеллекта, быстрее усваивают учеб-
ную программу, выше оцениваются учителями.
В то же время неквалифицированный уход спосо-
бен оказать противоположное действие. Вопреки
распространенному мнению, от вредного влияния
плохого ухода не защищены и дети из семей сред-
него класса. Дети, проводящие много времени вне
заботы матери, более агрессивны, склонны к само-
утверждающему и дерзкому поведению.
Доброкачественный уход подразумевает мало-
численность детской группы, небольшое число
детей на каждого воспитателя и высокую квали-
фикацию последнего. Важное значение имеет за-
ботливое отношение к детям, готовность помочь
им, постоянство и сплоченность воспитательско-
го коллектива, создание в учреждении обстанов-
ки, благоприятной для овладения новыми зна-
ниями и навыками в играх, чистота в помещении,
которое должно быть достаточно просторным для
игр и отдыха и отвечать гигиеническим требова-
ниям. К сожалению, в США далеко не всем детям
доступно высококачественное общественное вос-
питание. Обследование детских центров в четырех
штатах показало, что критериям высокого качества
ухода отвечает только 14% из них. В остальных ка-
чество ухода было средним или плохим, нередко
опасным для здоровья и безопасности детей млад-
шего возраста. Приблизительно те же результаты
Дало исследование семейных групп. Критериям
высокого качества ухода отвечало только 12% ре-
гулярно работающих групп и 3 % принимающих
детей нерегулярно. Однако неродительскии уход,
осуществляемый родственниками в их собствен-
ном доме, отвечал этим критериям лишь в 1 % слу-
чаев.
Отсутствие общенациональных стандартов ухо-
да и их несовпадение в разных штатах способствует
тому, что качество ухода за детьми по стране в це-
лом неодинаково. Для получения лицензии детское
учреждение должно лишь соответствовать мини-
мальным медицинским и гигиеническим стандар-
там и требованиям безопасности. Для аккредита-
ции же Национальной ассоциацией дошкольного
воспитания (National Association for the Education
of Young Children — NAEYC) необходимо наличие
развивающей программы, соответствующей требо-
ваниям педагогики. Медико-санитарные стандарты
и стандарты безопасности опубликованы Амери-
канской академией педиатрии, критерии оценки
воспитательных программ — NAEYC. В то же вре-
мя, как показало исследование, ни в одном штате
США нет полноценных критериев оценки детских
учреждений. В большинство случаев эти критерии
соответствуют невысокому или откровенно низко-
му уровню. Для улучшения качества общественного
воспитания необходимо установить федеральные
стандарты, определяющие число детей на одного
воспитателя, размер группы и уровень подготовки
персонала, а также повысить оплату труда воспи-
тателей детских учреждений. Объектами критики
стали также учреждения для более длительного
пребывания детей в случае отъезда родителей, на-
логовые кредиты детским учреждениям, график их
работы, уход за детьми нанимаемыми нянями на
дому работодателя.
Педиатрам отводится важная роль в повыше-
нии качества ухода за детьми. Они могут дать роди-
телям информацию о преимуществах и недостат-
ках того или иного типа ухода и его возможного
влияния на здоровье и развитие ребенка в каждом
отдельном случае, помочь им подробней узнать о
детских учреждениях их города и выбрать тип ухо-
да в соответствии с состоянием здоровья ребенка.
Кроме того, важна поддержка педиатрами полити-
ки, делающей уход высокого качества доступным
для всех детей. Они должны выступать за введе-
ние общенационал ьных стандартов ухода, платных
учреждений для временного пребывания грудных
детей, повышения оплаты труда и качества подго-
товки ухаживающего персонала.
162
Часть III. Социальные вопросы
Литература
American Academy of Pediatrics and American Public
Health Association. Caring for Our Children. National
Health and Safety Performance Standards: Guidelines
for Out-of Home Child Care Programs. — Elk Grove
Village, IL. American Academy of Pediatrics, 1993.
Cost, Quality. Child Outcomes Study Team: Cost. Quali-
ty and Child Outcomes in Child Care Center: Public
Report. 2nd ed. — Denver: Department of Economics,
University of Colorado, 1995.
Galinsky E., Howes C., Kontos S. et al. The Study of Chil-
dren in Family Day Care and Relative Care: Highlights
of Findings. — New York: Families & Work Institute,
1994.
NICHD Early Child Care Research Network. The relation
of child care to cognitive and language development.
Child Dev 2000, 71: 960.
Phillips D., Adams G. Child care and our youngest children.
The Future Child 2001, 11: 35.
SaluterA. F. Marital Status and Living Arrangements: March
1993. US Bureau of the Census, Current Population Re-
ports, Series P20 178 — Washington, DC’ Government
Printing Office, 1994.
Young К. T., Marslaiui К M., ZiglerE. The regulatory status
of center-based infant and toddler child care. Am J Or-
thopsychiatry 1997; 67 535.
Zigler E School should begin at age 3 years for American
children. J Dev Behav Pediatr 1998; 19 38
 Глава 20
Разлука, утрата,
лишение родителей
Все дети в силу обстоятельств иногда оказываются
разлученными с любящими их людьми, думают о
смерти, сталкиваются со смертью в повседневной
жизни. Родители детей, испытавших какую-либо
утрату, нередко обращаются к педиатрам и дру-
гим медицинским работ никам с просьбой помочь
ребенку пережить ее. Относительно короткая
разлука с родителями, например на каникулах,
обычно переносится легко, но более длительные
и тяжелые могут повлечь за собой последствия,
тяжесть которых следует рассматривать в зави-
симости от возраста и уровня развития ребенка,
характера ситуации и близости ребенка к лицу,
с которым он разлучен. Наб подающий ребенка
педиатр — надежный помощник семьи, имеющий
возможность подробно вникнуть в ситуацию, под-
держать ребенка и родителей и облегчить пережи-
вание утраты.
20.1. РАЗЛУКА И УТРАТА
Ричард Далтон (Richard Dalton)
У маленького ребенка первой реакцией на разлуку
с родителями бывает гневный крик или молчаливая
грусть. Несколько часов или дней он бывает покор-
ным, грустным или, наоборот, раздражительным,
беспокойным, капризным, непослушным. Возмож-
ны расстройстве аппетита и сна — нежелание ло-
житься спать, трудность засыпания, возвращение
прежних страхов, а у маленьких детей — регрессив-
ное поведение (например, утрата навыков опрят
ности). Дети навязчиво спрашивают, где отсутству-
ющий родитель и когда он вернется. Некоторые
дети вообще не осознают, что отца или матери в
непосредственной близости нет, выглядывают в по-
исках родителя в окно или дверь и даже убегают
из дома или помещения, где находятся. Такой от-
носительно редкий тип реакции надо иметь в виду
при внезапном исчезновении ребенка вскоре после
разлуки с родителями или их отъезда.
Реакция ребенка на возвращение родителя тоже
может оказаться неожиданной и даже пугающей.
Радующихся возвращению домой отца или мать
удивляет настороженность ребенка, который, чуть
приласкавшись, от кодит и выглядит безразличным
к близкому человеку. Оценить такую реакцию мож-
но, лишь зная ребенка и манеру его поведения Это
может быть демонстрация гнева по поводу того, что
его покинули, и страха перед повторением разлу-
ки или у детей, более склонных к персонализации,
ощущение того, что они послужили причиной от-
ьезда родителей. Например, ребенок, мать которого
часто говорит: «У меня от твоего поведения болит
голова», при ее госпитализации испытывает чув-
ство вины. Нередко такой ребенок демонстрирует
к другому родителю или лицу, его заменяющему
(бабушке, няне и др.), более глубокую привязан-
ность, чем к отсутствующему. Сразу после возвра-
щения последнего или несколько дней спустя не-
которые дети, особенно маленькие, проявляют по
отношению к нему больше тепла и покорность, чем
до разлуки, в сочетании с регрессивным поведени-
ем, появившимся во время разлуки. Такое поведе-
ние подсознательно направлено на восстановление
и укрепление связи с родителем, которая кажется
Глава 20. Разлука, утрата, лишение родителей
163
ребенку прерванной. Обычно такая реакция бы-
вает преходящей. Через 1-2 нед. ребенок успока-
ивается и возвращается к обычному поведению.
Однако при повторных разлуках он становится
настороженным и затрачивает все больше усилий
на восстановление связи с родителем, что затра-
гивает и другие межличностные связи. Родители
не должны пытаться улучшить поведение ребенка,
угрожая снова покинуть его.
Разлука с одним или обоими родит елями при их
разводе или помещении ребенка в опекающую семью
вызывает реакции того же типа, но более интенсив-
ные и длительные. Дети школьного возраста реаги-
руют выраженной депрессией, кажущимся равно
душием или явным гневом, а в некоторых случаях
как бы игнорируют ситуацию, демонстрируют сво-
им поведением нежелание обсуждать ее, избегают
задавать вопросы. Большинство детей продолжают
нацеяться на то, что разлука не будет длительной,
и предаются соответствующим фантазиям. Иногда
они испытывают чувство вины и воспринимают
вынужденную разлуку как кару за свое плохое по-
ведение. Дети скорее защищают родителей, чем об-
виняют их в недостойном поведении и нечуткости,
полагая и заявляя, что их (детей) собственная ис-
порченность является причиной отъезда родителей
или решения вверить заботы о ребенке родственни-
кам или чужим людям. Испытывая чувство вины,
дети не упрекают родителей, считая, что вызовут
этим справедливое возмущение. Детям кажется,
что их плохое поведение — причина раздельного
проживания или развода родителей, что возврат
к прежнему поведению озлобит родителей. Неко-
торые дети обнаруживают расстройства поведения
или психосоматические жалобы, неосознанно вхо-
дя в роль больного, чтобы вернуть родителей.
Дети более старшего возраста и подростки на
раздельное проживание и развод родителей часто
реагируют явной обидой. Почти всегда они про-
должают верить, что брак родителей чудесным
образом восстановится. По данным Валлерстейна
(Wallerstein), даже через 5 лет после развода ро-
дителей около 33% детей чувствовали себя глубо-
ко несчастными и неудовлетворенными жизнью в
разрушенной семье. В то же время другая треть де-
тей явно приспособилась к новым условиям, а еще
треть проявляла смешанную реакцию — хорошая
адаптация в одних областях сочеталась с неудо-
влетворительной в других. Через 10 лет 45% имело
Достаточную адаптацию во всех сферах жизни, в
то время как у 41 % отмечались трудности в учебе
и социализации, эмоциональные нарушения. До-
стигнув зрелого возраста, они неохотно вступали
в устойчивую половую близость, боясь повторить
печальный опыт родителей. Британское исследова-
ние, оценившее множество показателей, выявило
умеренное длительное отрицательное воздействие
развода родителей на психическое состояние их
детей в зрелом возрасте, даже если развод не ухуд-
шил экономическое положение семьи. Дети хорошо
адаптировались к разводу родителей в тех случаях,
когда оба родителя были эмоционально устойчи-
вы, сохраняли свяоь с ребенком и старались свести
к минимуму конфликты. Кроме того, для ребенка
важна поддержка братьев, сестер и других род-
ственников. Следует поощрять усилия родителей
наладить диалог в новой для них ситуации и реко-
мендовать прибегнуть к помощи психолога, если
это не удается. Совместное участие в воспитании
способствует разрешению конфл: iktob, но ребенок
ощущает эмоциональную перегрузку, так как ему
приходится соответствовать требованиям, исходя-
щим фактически из двух разных семей.
Иной опыт разлуки ребенок приобретает при
переезде семьи. Следует отметить, чго в США зна-
чительная часть семей меняет место жительства
ежегодно. Воздействие переезда на ребенка и се-
мью часто не принимается во внимание, но для ре-
бенка такое перемещение особенно нежелательно.
Когда же переезд вызван изменением структуры
семьи — разводом или смертью одного из роди-
телей, связанное с ним психологическое напря-
жение усугубляется. Ребенок особенно страдает,
когда в обстановке печали, связанной с вызвав-
шим переезд событием, теряет друзей, расстается
с привычным жильем, городом, школой. Старые
связи рвутся, а новые часто предстоит завязывать
с людьми, придерживающимися непривычных для
ребенка традиций и оценок. Кроме того, учебные
программы и требования в разных городах могут
не совпадать, и ребенок, прежде учившийся хоро-
шо, в новой школе иногда оказывается отстающим.
Неоднократные переезды на протяжении учебно-
го года, по-видимому, отрицательно сказываются
на социализации и школьной успеваемости.
Особую группу составляют дети из семей ми-
грантов (см. т. 5, гл. 610). Им приходится при-
спосабливаться не только к незнакомому городу,
новому дому и школе, но и к иному культурному
укладу, а часто и незнакомому языку. Поскольку
164
Часть III. Социальные вопросы
дети усваивают иностранный язык быстрее взрос-
лых, они нередко выполняют обязанности пере-
водчиков дчя родителей. В результате роли в се-
мье меняются, ребенок становится лидером, что
может послужить источником конфликтов. Дети-
эмигранты чаще всего происходят из семей с низ-
ким социально-экономическим и образовательным
уровнем, живущих в тесноте. Все это в сочетании
с факторами, перечисленными выше, повышает ве-
роятность психологических расстройств у детей.
Чтобы составить суждение о ребенке и его семье,
важно подробно выяснить обстоятельства эмигра-
ции, правовой статус семьи, были ли конфликты
с правовыми органами, моральные, этические и ре-
лигиозные особенности.
Родители должны подготовить ребенка к воз-
можности других переездов в будущем и позволить
ему высказать свои опасения и дурные предчув-
ствия. Родителям следует признать, что и сами ис-
пытывают противоречивые чувства, но теряя ста-
рый дом, они с нетерпением ждут увидеть новый.
Полезно познакомить ребенка с новым домом до
переезда. У детей дошкольною возраста нередко
после переезда кратковременно отмечаются прояв-
ления регрессивного поведения. Это надо предви-
деть и воспринимать спокойно. Родители должны
Помогать ребенку адаптироваться в новом для него
городе или поселке, поощрять его переписку, а если
возможно, и встречи со старыми друзьями.
Литература
Ash Р. Children in divorce litigation. In: Basic Handbook
of Child and Adolescent Psychiatry. Vol. 4. Varieties of
Development / N. E. Alessi, J. D. Noshpitz (eds ). — New
York: John Wiley & Sons, 1997.
Bolgar R., Zweig-Frank H.. Paris J. Childhood antecedents
of interpersonal problems in young adult children of di-
vorce. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1995; 34:
143.
Chase-Lansdale P I, Cherlin A. J., Kiernan К. E. The long-
term effects of parental divorce on the mental health of
young adults: A developmental perspective. Child Dev
1995 66: 1614.
Dillon P. A., Emery R. E. Divorce mediation and resolution
of child custody disputes: Long-term effects. Am J Or-
thopsychiatry 1996; 66:131.
Jensen P S., Lewis К L., Xenakis S. N. The military family in
review: Context, risk and prevention. J Am Acad Child
Adolesc Psychiatry 1986; 25: 225.
Monroe-Blum FL, Boyle M., Offord D. et al. Immigrant chil
dren: Psychiatric disorder, school performance and serv-
ice utilization Am J Orthopsychiatry 1989; 59: 510.
Quinn L. S., Behrman R. E. (eds.) Children and divorce. The
Future Child 1994; 4: 4.
Steinmann S. The experience of children in a joint custody
arrangement: A report of a study. Am J Orthopsychiatry
1981; 3: 220.
Wallerstein J S., Blakeslee S. Second Chances. Men, Women
and Children a Decade After Divorce. — London: Tic-
knor & Fields, 1989.
WallersteinJ S. The long-term effects of divorce on children:
A review. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1991;
30:349.
Westermeyer J. Psychiatric Care of Migrants: A Clinical
Guide. - Washington, DC: American Psychiatric Press,
1989.
20.2. ПЕЧАЛЬ И РЕАКЦИЯ УТРАТЫ
Линда Сайлер Гудас (Linda Scyler Gudes),
Джеральд П. Кучер (Gerald Р. Koocher)
Печаль — эмоциональное переживание утраты
или реакция в предвидении ее. Далеко не всегда
детям и семьям, переживающим утрату, требуется
профессиональная помощь. Испытываемые ими
печаль, тоска, одиночество предсказуемы и по-
нятны. Большинство испытавших утрату семей
сохраняет социальные связи и надеется на воз-
вращение к нормальной жизни в новых условий.
Однако боль и страдание, которые испытывает
человек в печали, нельзя автоматически расцени-
вать как норму и игнорировать их. При неослож-
ненной реакции на утрату педиатр, несомненно,
должен помочь семье обрести равновесие. В более
тяжелых случаях, в частности при посттравмати-
ческом стрессовом расстройстве, педиатр может
быть первым, кто приходит на помощь ребенку
и семье.
Особую проблему представляют дети с угро-
жающим жизнью заболеванием или находящиеся в
терминальной стадии смертельного заболевания.
(О паллиативном лечении и помощи в герминаль-
ной стадии заболевай ля см. т. 5, гл. 609) Врачи от-
казались от практики скрывать от ребенка и родите-
лей информацию о его тяжелой болезни и прогнозе,
поскольку поняли, что такая защита пациентов не
облегчает их опасений и тревоги. Даже самые ма-
ленькие дети в действительности осознают тяжесть
своего состояния. Ребенку с самого начала лечения
следует сказать, что заболевание у него очень се-
рьезное, от него можно умереть, но пообещать, что
современное лечение поможет ему.
Глава 20. Разлука, утрата, лишение родителей
165
Смерть, особенно смерть члена семьи — самая
тяжелая утрата для ребенка. Она влечет за собой
вторичные потрясения (изменение дохода семьи,
возможная необходимость смены места житель-
ства, ослабление эмоциональной поддержки со
стороны семьи, изменения взаимоотношений в
семье, например, когда ребенок теряет брата или
сестру и становится единственным). Очень важно
чтобы рядом с ребенком были стойкие и надежные
взрослые, способные понять нужды ребенка и уте-
шить его. Педиатр должен помочь семье осознать
это и поощрить усилия взрослых.
Смерть, разлуки, утраты, обусловленные при-
родными и техногенными катастрофами, к сожа-
лению, становятся все более частыми явлениями
в жизни детей. Они оказывают тяжелое влияние
не только на тех, кого коснулись непосредственно.
Множество детей подвергаются косвенному влия-
нию, узнав об этих событиях из средств массовой
информации. Пример тому — повышение уровня
тревожности в обществе после террористической
атаки 11 сентября 2001 г. и последующих попыток
террористических актов с помощью бацилл сибир-
ской язвы. Исследования показали, что дети, по-
несшие при крупных катастрофах личные утраты,
более склонны смотреть посвященные этим вопро-
сам телевизионные передачи, чем те. кого это не
коснулось. Однако и последние смотрят телеви-
зионные передачи и постоянно подвергаются воз-
действию травмирующих сцен и рассказов. У де-
тей, лично переживших несчастье, чувство потери
и опустошения очень сильное; одновременно про-
изошедшее бедствие усугубляет ощущение личной
потери, и появляются симптомы посттравматиче-
ского стресса (см. т. 5, гл. 606). При потере близких
в результате нападения или катастрофы ребенку
может потребоваться помощь психолога-профес-
сионала. В ситуациях опасности и страха ребенок
стремится быть ближе к тем, кто сохраняет при-
сутствие: духа и способность защитить.
Прогноз развития. Реакция ребенка на утрату
зависит от культурного уклада и традиций семьи
и социально-политической обстановки. Предше-
ствующее знакомство со смертельной болезнью
и смертью также облегчает осмысление ее и утраты.
Однако восприятие и переживание смерти близких
зависит от уровня развития ребенка и во многом
определяет его реакцию на утрату.
Младенцы и дети ясельного возраста не в со-
стоянии в полной мере понять, что такое .мертв, в
частности ее необратимость. Реакция утраты при
разлуке с постоянно ухаживающим лицом прояв-
ляется у них примитивным протестом, отчаянием,
боязнью одиночества. Очень маленькие дети реа-
гируют также на удрученное состояние окружаю-
щих. У детей раннего возраста печаль проявляется
такими нарушениями эмоционального состояния,
как беспокойство или сонливость, в тяжелых слу-
чаях — похудением (см. т. 5, гл. 607).
Мыслительный процесс у детей дошкольного
возраста дологический, он эгоцентричен и цирку-
лярен. Они не в состоянии сопоставить причины
и следствия и выдвигают сверхъестественные объ-
яснения смерти близкого человека иногда с элемен-
тами чувства вины и самообвинения (например.
«Он умер, потому что я не хотел с ним играть»).
Дети осмысляют смерть через призму собственного
опыта, через доступные им понятия сна, разлуки,
травмы. Пытаясь осмыслить неизбежность и не-
обратимость смерти, они неотступно задают одни
и те же вопросы типа «Приедет ли Джонни к нам
на каникулы, когда совсем умрет?» или «Когда
они обратно соберут разбившийся самолет, чтобы
мама могла прилететь домой и приготовить обед?».
У маленьких детей эмоциональное состояние бы-
стро меняется. Проявления печали то появляются,
то исчезают. Реакция утраты сопровождается у них
регрессивным поведением, навязчивым выражени-
ем желаний, грустью, гневом.
Дети школьного возраста мыслят более кон-
кретно, осознают необратимость смерти, начи-
нают понимать суть биологических процессов в
человеческом организме («Ты умрешь, если твое
тело перестанет работать»). Их восприятие фор-
мируется под влиянием сведений, полученных
от родителей, сверстников и из средств массовой
информации. Они задают откровенные вопросы
о смерти, на которые взрослому трудно ответить
(например, «Распадается ли человек после смерти
на кусочки?»). Дети среднего школьного возраста
испытывают более сильную тревогу, у них бывают
явные симптомы депрессии и более выраженные,
чем у детей дошкольного и младшего школьного
возраста, соматические жалобы. Дети школьного
возраста часто сердятся на близких людей, которые
не сумели спасти умершего, или на тех, кто, по их
мнению, виноват в его гибели. Беседа с педиатром
может оказать благотворное влияние на ребенка,
особенно когда у него есть соматические жалобы
или когда дорогой ему человек умер от заболе-
166
Часть III. Социальные вопросы
вания. Реакция на утрату может сопровождаться
ухудшением поведения и успеваемости в школе из-
за ослабления концентрации внимания и сосредо-
точенности на переживании утраты. Чтобы помочь
в подобных случаях, важно тесное сотрудничество
с учителями ребенка.
Приблизительно к 12-летнему возрасту появ-
ляется символическое и абстрактное мышление
и способность к систематическому анализу гипо-
тетических сценариев (по типу «а что если...»).
Смерть и окончание жизни становятся для детей
этого возраста скорее понятиями, чем события-
ми. Подростки уже начинают понимать сложные
физиологические процессы, приводящие к смерти.
Развитие чувства автономности и личной индиви-
дуальности в совокупности с интенсивными фи-
зиологическими изменениями усиливает интерес
к функциям организма и заставляет подростка со-
средоточиваться на их проявлениях у себя самого
Иногда их особо привлекает трагическая, сенсаци-
онная или романтическая смерть, что находит свое
выражение в подражании (например, «эпидемии»
самоубийств) или преувеличении своей эмоцио-
нальной связи с умершим («Он был моим лучшим
другом»). Соматические проявления скорби иногда
приобретают характер сложных синдромов, таких
как расстройства пищевого поведения или конвер-
сионные реакции, но могут ограничиваться теми
же возникающими сразу симптомами, что и у детей
более раннего возраста (например, боль в животе).
Подростки склонны сосредотачиваться на мыслях
о будущем, Д} мать о том, как теперь сложится их
жизнь. Поиски ответов на вопросы о достоинстве,
безопасности, зле, справедливости могут приво-
дить к депрессии, негодованию, неустойчивости
настроения, ярости, саморазрушительному пове-
дению или, наоборот, к осмыслению случившего-
ся с философских или религиозных позиций («Так
устроен мир»), помогающему примириться с по-
терей. Особенно тяжело воспринимается смерть
сверс гника.
Роль педиатра в оказании помощи при утра-
те. Открытое обсуждение случившегося часто об-
легчает душевное состояние ребенка. Дети охотно
делятся своими переживаниями с окружающими.
Терр (lerr) и сотрудники обнаружили, что дети
школьного возраста в попытке преодолеть горе
часто стремятся подробно узнать о случившемся.
Имея подробную и надежную информацию, педи-
атр должен предусмотреть возможность неспешно-
го ее обсуждения с ребенком, родите, шми и всеми
членами семьи. Он может облегчить душевное со-
стояние ребенка несколькими путями.
Во-первых, дать ответы на вопросы о болезнях,
смерти, страданиях, которые беспокоят ребенка.
Следует заранее продумать ответы на наиболее
распространенные вопросы типа: «Может ли это
случиться со мной или с кем- нибудь другим, кого я
люблю?», «Что будет дальше?», «Страдала ли она,
умирая?». Ответы на все вопросы в одной беседе
дать невозможно, но правдивые объяснения слу-
чившегося на понятном ребенку языке очень по-
могают даже совсем маленьким детям. Например:
«Произошла автомобильная катастрофа, и папино
сердце так пострадало, что больше не может бить-
ся. Он больше не дышит, не ест и не двигается. Ког-
да такое случается, человек умирает. Папа никогда
не оживет». Пережившие утрат}' дети и родители
часто готовы возложить вину за смерть близкого
человека на медицинских работников, «позволив-
ших» ему умереть. Дети школьного возраста не-
редко полагают, что возможности врача безгранич-
ны. Отсюда и утверждения, что «доктор N. спас бы
маму», и вопросы врачу типа «почему вы не...?».
Отвечать на такие вопросы надо взвешенно, ни в
коем случае не пытаясь занять оборонительную
позицию. Например, так: «Мы сделали все, чтобы
спасти твою маму. Я готов ответить на все ваши
вопросы по поводу ее лечения. Порой трудно по-
нять, почему любимый человек должен умереть
и покинуть нас».
Кроме того, беседа с педиатром дает возмож-
ность более спокойно обсудить болезненные эмо-
ции и страхи, поделиться воспоминаниями. По-
зволяя членам семьи высказаться и формулируя
объяснения в доступной ребенку форме, педиатр
разъясняет ребенку, что такое смерть. Часто роди-
тели просят практической помощи. Предоставляя
им литературу (художественную и нехудожествен-
ную), давая направления в медицинские учрежде-
ния, педиатр помогает им осознать, что другие люди
понимают их скорбь, и облегчает нормализацию их
эмоционального состояния. В определенных случа-
ях целесообразно рекомендовать обратиться к пси-
хотерапевту. Способствует облегчению душевного
состояния и то, что педиат р разъясняет понятие
печали и дает основные рекомендации по лечению
этого состояния. Не существует каких-то единых
правит, по которым человек воспринимает утрату.
Каждый скорбит по-своему, и дети печалятся не
Глава 20. Paзлvкa, утрата, лишение родителей
167
так, как взрослые. Горе — это не то, что можно «пе-
решагнуть», а происходящий на протяжении всей
жизни процесс адаптации к ней, к своему новому
положению и восстановления социальных связей.
Задача педиатра — оценить здоровье и жизнен-
ные навыки семьи, помочь ей сплотиться и помочь
друг другу вернуться к нормальной повседневной
жизни. Родители и дети часто жалуются, что, бу-
дучи раздавленными горем, не в состоянии вы-
полнять самую простую домашнюю работу типа
уборки и приготовления пищи. Ребенок же бы-
стрее преодолевает печаль, если он чувствует себя
в безопасности, и повседневная жизнь в семье при-
нимает обычное течение.
Профессиональные знания и понимание разви-
тия ребенка помогают врачу выбрать соответству-
ющую его возрасту стратегию и в мягкой, неавто-
ритарной манере помочь родителям в решении та-
ких вопросов, как «Как мы скажем детям?», «А он
знает, что он умирает?», «А я не заболею раком?»,
«А что мне сказать в школе?», «Когда все будет
как прежде?», «Стоит ли Саре смотреть передачи
о страшных событиях?», «А надо ли Джонни идти
на похороны?». Педиатр, во-первых, может помочь
выделить главные вопросы, требующие решения
(«Что предпочтительно для ребенка?», «Что вы
думаете вам следует сделать, чтобы ребенок и вы
сами ощутили эмоциональную близость в горе?»).
Во-вторых, обсудить, как рассказать ребенку о
предстоящих похоронах (например, «на похоронах
будет много народу. Некоторые будут плакать, по-
тому что переживают уход покойного. Тело будет
в ящике, который называется гробом»). Наконец,
можно предложить семье приемлемые варианты
(например, «Может быть, Джонни хочет, чтобы
присутствовала только семья?» или «Может быть,
Джонни предпочтет вспоминать брата, не посещая
службу?»).
Врач должен учитывать факторы риска для
семьи в целом и каждого ее члена в отдельности.
Семейный врач, давно знающий семью и состояние
умершего до болезни, способен оценить риск со-
матических и психических заболеваний у других
членов семьи. Следует обратить особое внимание
на проявления реакции утраты, мешающие нор-
мальной активности ребенка, его развитию и учебе.
Оценка длительности, интенсивности и тяжести
симптомов реакции утраты с учетом культурного
Уклада семьи помогает выявить ситуации, требу-
ющие терапевтического вмешательства. Реакцию
утраты характеризуют как неослабевающую, интен-
сивную, стойкую или длительную. Полное отсут-
ствие признаков печали, особенно неспособность
обсуждать утрату или выражать скорбь, также
должно настораживать.
Жалоб, симптомов и типов поведения, характер-
ных для осложненной реакции утраты, не существу-
ет. Тем не менее пристального внимания требуют
следующие ситуации: 1) стойкость соматических
и психосоматических жалоб неясной этиологии
(головная боль, бель в животе, расстройство сна
и аппетита, конверсионные расстройства), возник-
ших в связи с утратой, и пониженного настроения;
2) особые обстоятельства гибели близкого человека
или разлуки (скоропостижная или насильственная
смерть, бессмысленная, необъяснимая или не полу-
чившая правдоподобного объяснения смерть, тяже-
лая болезнь, неожиданная разлука); 3) затруднения
в учебе и работе (снижение успеваемости, обрыв
социальных контактов, агрессивность); 4) дополни-
тельные изменения в жизни семьи (многократные
потрясения, отсутствие социальной поддержки),
отсутствие полноценного ухода за ребенком, бес-
системность повседневной жизни, воцарившаяся в
семье, приводящие к утрате чувства безопасности;
5) психологические расстройства — стойкое чув-
ство вины и самообвинение, желание умереть или
высказывание намерений о самоубийстве, тяжелая
реакция на разлуку, мучительные 1 аллюцинации,
самоповреждения, саморазрушительное поведение,
бессонница, искажения восприятия, сильное пере-
живание ранее происшедшей смерти одного или
нескольких близких людей.
Лечение. Нередко полезна суггестивная тера-
пия, выходящая за рамки естественной поддерж-
ки семьей и друзьями. Психотерапия усиливает
привязанность и чувство безопасности, облегчает
осмысление смерти, снижает вероятность длитель-
ных и повторных расстройств, особенно у детей.
Сотрудничество педиатра и психолога помогает
оценить уместность и продолжительность психо-
терапии.
Помогает преодолеть горе взрослым членам
семьи и детям и участие в делах городской общи-
ны, например: помощь другим испытавшим горе
семьям, работа в благотворительных организаци-
ях, создание фонда в память покойного Отправить
открытку или предложить еду родственникам по-
койного может помочь детям познакомиться с пра-
вилами этикета, обычаями и взаимной поддержки
168
Часть III. Социальные вопросы
при тяжелой утрате. При ликвидации последствий
массовых бедствий родители и старшие дети в семье
могут стать донорами крови или добровольцами в
поисковых и восстановительных работах. В случа-
ях, когда утрата связана не со смертью близких,
а с разводом родителей или переездом в другой
город, ребенку можно порекомендовать вступить
или создать в школе «клуб детей из разведенных
семей» или «клуб новичков в городе» (см. п. 20.1).
Участие в активной деятельности помогает детям
и взрослым избавиться от чувства беспомощности
и безнадежности и пережить утрату.
Психотерапия оказывает благотворное влия-
ние как на семью в целом, так и на отдельных ее
членов. Многие группы поддержки и самопомощи
ориентированы на определенные ситуации, напри-
мер объединяют переживших неожиданную гибель
ребенка, родственников самоубийц, вдив/вдовцов
или больных СПИДом, предоставляя возможность
общения людям, испытавшим сходные несчастья.
Эффективность консультирования семей, супру-
жеских пар и отдельных лиц зависит от природы
осложненного течения реакции утраты. Для успеш-
ной психотерапии родителей и детей возможны
разные подходы в зависимости от проблем, возни-
кающих у тех и других. Так, при потере одного из
детей в семье психотерапия может' быть семейной,
но ребенку, который испытывает двойственное чув-
ство и обвиняет себя в смерти брата или сестры,
требуется индивидуальная терапия.
Вопрос о применении фармакологических
средств часто вызывает споры в кабинете педиа-
тра. Следует объяснить родителям, что лекарства
не исцеляют от печали и не уменьшают интенсив-
ности отдельных ее проявлений (например, боязни
разлуки); они могут притупить реакцию, но пере-
я ивание утраты идет своим чередом. Оценивая
необходимость их назначения, следует принимать
во внимани ранимость психики, ее состояние на
данный момент, возможность использования до-
полнительной поддержки и психотерапии. Как
первоочередная мера лекарственная терапия при
нормальной и неосложненной реакции утраты
редко приносит пользу, но в определенных ситу-
ациях — при тяжелых нарушениях сна, непреодо-
лимом беспокойстве, резком возбуждении — для
их облегчения применяют анксиолитики и анти-
депрессанты, помогающие снизить эмоциональный
накал реакции утраты. Медикаментозное лечение
используют в сочетании с определенными форма-
ми психотерапии, желательно, при участии специ-
алиста по психофармакологии (см. т. 5, гл. 606).
Неисследованные аспекты. В последние годы
возникли новые, почти не исследованные аспекты
помощи при реакции утраты. Один из них — ужас,
порожденный массовой г ибелью людей при терро-
ристических атаках. Воздействие периодических
с гучаев массовой гибель и разрушений и исчезнове-
ние того, что Брукс (Brooks) и Сигель (Siegel) опре-
делили как «безопасные географические зоны», где
люди не испытывают страха, а также длительные
посттравматические стрессовые расстройства у
детей в результате террористических актов и их
лечение не исследованы. Другой, требующий ис-
следований аспект — помощь нетрадиционными
методами при реакциях утраты у детей и родите-
лей. Врачам и другим медицинским работникам
необходимо лучше понимать, что осознание смерти
и связанные с утратами ритуалы у отдельных этни-
ческих групп и конфессий отличны от тех, которые
бытуют в мультикультурной среде (см. гл. 3).
Литература
American Academy of Child and Adolescent Psychiatry
(2001). How to Help Children After a Disaster. From
www.aacp.org/publications/facts-fam/disaster/htm
American Academy of Pediatrics and U.S. Center for Mental
Health Sendees (n.d.). Psychosocial Issues for Children
and Families in Disaster: A Guide for the Primary Care
Physician, www.mentalhealth.org/publications /allpubs/
SMA95-3022ZSMA3002.htm
American Academy of Pediatrics, Committee on Psychoso-
cial Aspects of Child and Family Health. How Pediatri-
cians Can Respond to the Psychosocial Implications of
Disasters. Pediatrics 1999; 103: 521-3.
Boss P. Ambiguous Loss. — Cambridge, MA: Harvard Uni-
versity Press, 1999.
Brooks B., Siegel P. M. The Scared Child. — New York: Wiley
& Sons, 1996.
Gudas L. St, Koocher G. P. Life-threatening and terminal ill-
ness. In: Developmental-Behavioral Pediatrics, 3rd ed. /
M. D. Levine, W. B. Carey, A. C. Crocker (eds.). — Phil-
adelphia: W. B. Saunders, 1999. — P. 346-56,
Gudas L. S., Koocher G. P Children with grief. In: Handbook
of Clinical Child Psychology, 3rd ed. / С. E. Walker, M.
C. Roberts (eds.). - New York: Wiley & Sons, 2001. —
P. 1046-56.
Melvin D, Lukeman D. Bereavement: A framework for those
working with children. Clin Child Psychol Psychiatry
2000. 5: 521-39.
Pfefferbaum В., Сиги itch R. H„ McDonald N. В et al. Post
traumatic stress among young children after the death
Глава 21. Влияние насилия на детей
169
of a friend or acquaintance in a terrorist bombing. Psy-
chiatr Serv 2000; 51’ 386-8.
Prigerson H. G., Jacobs S. C. Traumatic grief as a distinct
disorder: A rationale, consensus criteria, and a prelirm
nary empirical test. In: riandbook of Bereavement Re-
search / M. S. Stroebe, R. О Hanscon, W. Stroebe et
al. (eds.) — Washington, DC' American Psychological
Association, 2001. — P. 613-37.
Ter, L., Bloch D. A , Michel B. A. et al. Children’s thinking
in the wake of Challenger. Am J Psychiatry 1997; 154:
744-51.
Urman M. L., Funk J. B., Elliott R. Children’s experiences of
traumatic events: The negotiation of normalcy and differ-
ence. Clin Child Psychol Psychiatry 2001, 6: 403-24.
Ub//e J., KlarN, Grier H. E. et al Understanding of progno-
sis among parents of children who died of cancer. JAMA
2000; 284: 2469-74.
Глава 21
Влияние насилия
на детей
Мэрилин Августин (Marilyn Augustyn),
Барри Цукерман (Barry Zuckerman)
Насилие приняло в США характер эпидемии, за-
трагивающей как жертв и преступников, так и сви-
детелей. Внимание педиатров не должно сосредо-
точиваться только на лечении травм. Необходимо
осознавать, что насилие прерывает нормальное
развитие множества пострадавших детей. Долг пе-
диатров — добиваться на уровне своего населен-
ного пункта, штата и всего государства безопасных
условий роста и развития детей.
Главным источником насилия над детьми явля-
ется жестокость в семье. В 16% семей мужья бьют
жен, причем в 3.4% (1,8 млн) — постоянно. По дан-
ным одного исследования, 40% матерей сообщили,
что насилие является способом улаживания раз-
ногласий в их семьях. Наиболее распространена
жестокость в семьях, где супругам 18-30 лет, т. е.
у имеющих маленьких детей. Неудивительно, что
в таких семьях дети часто становятся свидетеля-
ми насилия. По некоторым данным, это ежегодно
касается 3 млн детей. Исследование 62 случаев
насилия в семье показало, что дети в 15% случа-
ев становятся его жертвами. Большинство детей
получают травмы, пытаясь защитить мать от ее
мужа или сожителя (см. гл. 22). Только в последнее
время свидетельство насилия признали пагубным
для детей. Поскольку в этих случаях травмы носят
эмоциональный, а не физический характер, педи-
атры могут недооценивать их и не видеть повода
для вмешательства.
Другая причина, по которой дети становятся
свидетелями жестокости, — насилие в обществе.
Свидетелями грубого насилия случалось быть бо-
лее У3 школьников Нового Орлеана, 40% из них
видели убитых. По данным опроса матерей в пе-
диатрической клинике, в центральных районах
Бостона 10% детей моложе 6 лет были свидетеля-
ми поножовщины или перестрелки. По сведениям
конторы шерифа округа Лос-Анджелеса, дети яв-
лялись свидетелями 20% всех убийств. В районах
с криминогенной обстановкой дети чаще и в более
раннем возрасте становятся свидетелями смерти,
чем в более благополучных районах.
Повсеместно дети видят насилие на телеэкране.
Средний ребенок 2—5 лет проводит у телевизора
20—30 ч в неделю и в то время, когда телепередачи
изобилуют сценами насилия. Проведено более 3500
исследований, посвященных взаимосвязи между
наблюдением сцен насилия по телевидению и же-
стокостью в поведении; все они, за исключением
18, подтвердили наличие прямой связи. Возможно,
самой тяжелой по воздействию на детей была де-
монстрация по телевиденью событий 11 сентября
2001 г. Дети смотрели террористическую атаку в
среднем в течение 3 ч в этот день, и только 34 % ро-
дителей сообщили о том, что запретили детям смо-
треть прямой репортаж о ней. В случае 11 сентября
была выявлена прямая связь между длительностью
просмотра и числом проявлений стрессовой реак-
ции у детей, которым разрешали смотреть телеви-
зор. Зрелище насилия на экране оказывает вре; нее
воздействие не на всех детей. Наиболее опасно оно
для тех, кто наблюдает жестокость воочию в семье
или на улице.
Насилие в реальной жизни остается для США
главной проблемой. Ежегодно в стране становят-
ся жертвами убийства 20 тыс. человек. Ведущей
причиной смерти как белых, так и афроамерикан-
ских подростков в США являются огнестрельные
ранения. По данным исследования, проведенного
департаментом образования штата Массачусетс, в
1995 г. в последние 30 дней каждый пятый ученик
старших классов средней школы имел при себе ог-
нестрельное оружие в школе или вне ее. Один из
20 носил ружье. Еще более распространено хули-
170
Часть III. Социальные вопросы
ганство. Почти 30 % из большого числа опрошен-
ных учеников 6-го и 10-го классов признались, что
участвовали в хулиганских эксцессах и/или были
их жертвой.
У детей, ставших жертвами или только свидете-
лями -насилия, глубоко нарушается развитие, отпа-
дает здоровье. Результатом насилия становится не
только физическая, но и психологическая травма,
смена типа поведения и восприятия мира и своего
места в нем. Мир становится для ребенка опасным
и непредсказуемым. Страх мешает познанию окру-
жающего мира, столь необходимому в детстве. Бо-
лее того, ребенок, часто испытывающий на себе же-
стокость, хуже успевает в учебе, подвержен тревоге
и депрессии, имеет низкую самооценку. Насилие,
особенно в семье, приводит к тому, что ребенок,
тем более сильный, начинает воспринимать роль
насилия во взаимоотношениях между людьми как
ведущую. Возможно, самым значительным послед-
ствием такого восприятия является формирование
особого взгляда на собственное будущее — ранняя
смерть начинает представляться обыденной, что
толкает к саморазрушительному поведению (ал-
коголизму, наркомании, пренебрежению общепри-
нятыми правилами безопасности и собственным
здоровьем).
Исследования показывают, что дети, часто видя-
щие насилие, подвержены психологическим и сома-
тическим расстройствам, трудностям в социальной
адаптации и учебе. Нередко они сами становятся
участниками или жертвами насилия (см. гл. 26).
Они склонны к депрессии, диссоциативным рас-
стройствам, агрессивному поведению, наркомании.
У детей, которые подвергаются тяжелому и/или
регулярному насилию, может развиться посттрав-
матическое стрессовое расстройство (ПТСР), про-
являющееся в виде эмоциональной напряженности,
неспособности к концентрации внимания, вегета-
тивных расстройств, повторении ситуации травмы
в играх и действиях (см. т. 5, гл. 606). Особая слож-
ность диагностики и лечения посттравматического
стресса у детей связана с тем, что заботящийся о
ребенке взрослый, перенесший ту же травму, может
также страдать этим расстройством.
Самый простой способ выявления домашнего
насилия — тщательный опрос ребенка (если он
достиг определенного возраста) и родителей. Сле-
дует учитывать, что для женщин насилие в семье
особенно опасно во время беременности и сразу
после родов. Следует успокоить членов семьи, что
они не единственные, кого расспрашивают о на-
силии, что об этом спрашивают всех. Иногда врачу
полезно упомянуть в беседе, что он расценивает
насилие как тяжелую для общества в целом проб-
лему, поэтому всегда спрашивает своих больных
и их близких, не подвергались ли они ему когда-
либо на протяжении жизни. В других случаях на-
чинают с вопросов общего характер и лишь затем
осторожно переходят к теме насилия. Например,
спрашивают: «Чувствуете ли вы себя в безопасно-
сти дома и на улице? Кто-нибудь обижает вас или
вашего ребенка?». Если выясняется, что ребенок
стал жертвой насилия, важно подробно выяснить
его жалобы и особенности поведения.
В большинстве случаев педиатр в состоянии
оказать психотерапевтическую помощь ставшему
жертвой насилия ребенку и его родителям. Для
этого он должен тщательно выяснить все детали
и обстоятельства события, ознакомить родителей
с тем, какие жалобы и изменения поведения наи-
более часто наблюдаются у детей, подвергшихся
насилию, как следует обсуждать с ребенком факт
насилия, куда обращаться за дополнительной по-
мощью. Если состояние ребенка длительное вре-
мя (более 6 мес.) не улучшается, если насилие
повлекло за собой смерть или отъезд одного из
родителей, если отсутствует взаимопонимание
между ребенком и заботящимся о нем взрослым
и имеются постоянные опасения за безопасность
ребенка, то требуется помощь профессионалов-
психологов.
Литература
American Academy of Pediatrics, Committee on Public Edu
cation: Media violence. Pediatrics 2001; 108: 1222-6.
Augustyn M., ParkerS., Groves B. et al. Silent victims: Chil-
dren who witness violence. Contemp Pediatr 1995; 12’ 35.
Buka S. L., Stichick T. L., Birdhistle I. et al. Vouth exposure
to violence: Prevalence, risks, and consequences. Am J
Orthopsychiatry 2001; 71 298 310.
Eisenstat S. A., Bancroft L. Domestic violence. N Engl J Med
1999; 341. 886 92.
Groves В. Witness to violence. In: Handbook of Developmen
tai and Behavioral Pediatrics / S. Parker, B. Zuckerman
(eds.). — Boston: Little, Brown, 1995. — P. 334-6
Hurt H., Malmud E., Brodky N. L. et al. Exposure to violence.
Arch Pediatr Adolesc Med 2001; 155: 1351-6.
Jaffe P. G., Hurley D.J, Wolfe D. Children’s observations of
violence, part 1 and 2: Critical issues in child develop-
ment and intervention planning. Can J Psychiatry 1990;
35 466.
Глава 22. Жестокое обращение с детьми и оставление их без ухода и надзора
171
Martin S. L, Mackie L„ Kupper L L. et al. Physical abuse of
women before, during, and after pregnancy. JAMA 2001;
285: 1581-4.
NanselT. R., Overpeck M..PillaR S etal. Bullying behaviors
among US youth: Prevalence and association with psy-
chosocial adjustment JAMA 2001 285' 2094 -100.
Schuster M. A., Stein В D., Jaycox L. H. et al A national
survey of stress reactions after the September 11, 2001
terrorist attacks. N Engl J Med 2001; 345: 1507-12.
Stringham P. Violent youth. In. Handbook of Developmen-
tal and Behavioral Pediatrics / S Parker, B. Zuckerman
(eds.). — Boston: Little, Brown, 1995. — P. 329-31.
Глава 22
Жестокое обращение
с детьми и оставление
их без ухода и надзора
Чарльз Ф. Джонсон (Charles F. Johnson)
Понятие плохого обращения с детпъми включает
проявления жестокости или преступные действия,
оставление без ухода и надзора или преступное
бездействие, которые причиняют ущерб здоро-
вью ребенка или становятся причиной его гибели
(рис. 22.1). Преступные действия или бездействие,
причиняющие вред, могут иметь место и по отно-
шению к плоду в утробе матери (злоупотребление
бепеменной наркотиками, отказ от медицинского
наблюдения). Узкое понятие физической жесто-
кости включает лишь нанесение телесных повреж-
дений (ошпаривание горячей жидкостью, ожоги,
нанесение ран, уколов, травм внутренних орга-
нов). Широкое определение жестокого обращения
с детьми охватывает ближайшие и отдаленные эмо-
циональные последствия, которые могут оказаться
опаснее физического воздействия. Оставление без
ухода и надзора и другие виды бездействия влекут
за собой отставание ребенка в физическом и пси-
хическом развитии и учебе, снижение сопротив-
ляемости к инфекциям. Плохое кормление — наи-
более распространенная причина отставания в
массе тела у грудных детей и лежит в основе более
50% случаев гипотрофии (см. т. 5, гл. 607). Врачи
склонны замечать в первую очередь невыполнение
медицинских рекомендаций. Отсутствие жилища,
условий для учебы, нормальной одежды и защиты
от внешних опасностей скорее замечают соседи,
Рис. 22.1. Понятие ненадлежащего
обращения с детьми включает как
преступные (жестокие) действия, так
и преступное бездействие (оставле-
ние без ухода и надзора) лица, обязан-
ного заботиться о ребенке, которые
могут причинить ему вред. Жесто-
кость может быть как физической, так
и психологической, и эти два вида не
всегда можно разграничить. Жестокое
обращение и безнадзорность часто
накладываются друг на друга, могут
иметь место в один и тот же период
жизни ребенка или проявляться в раз-
ное время на протяжении его жизни.
Особый случай — изнасилование
и развратные действия, оставляющие
глубокий эмоциональный след. Физи-
ческая жестокость и отсутствие забо-
ты неизбежно имеют непосредствен-
ные и отдаленные психологические
последствия. Последние проявляются
и много времени спустя после зажив-
ления телесных повреждений
Сидеги
Ожоги
Сексуальное
насилие
Sjriyi иваии«
Пвдавлен“е
Унижающие
сравнения
г «зреленке
Г] лташ/о
Одзжда
Физическая жестокость
школе
Ct С I
Психологическая жестокость
Безнадзорность
отсутствие
присмотра
Любовь
fit?” nonyz^a
Ст!••••< • । рамие
172
Часть III. Социальные вопросы
родственники, учителя, социальные работники.
Пренебрежение врачебными рекомендациями при
наличии у ребенка острого или хронического за-
болевания может привести к прогрессированию
последнего и даже смерти.
Родители могут отвергать медицинские реко-
мендации в силу своих личных или религиозных
убеждений. О том, можно ли расценивать подоб-
ные случаи как пренебрежение интересами ребен-
ка и как следует поступать врачу в столь сложной
ситуации, см. гл. 2. Сложно оценивать с юридиче-
ской точки зрения и невыполнение ухаживающим
лицом некоторых правил безопасности ребенка.
Случается, что дети получают травмы, несмотря
на неуклонное выполнение этих правил заботли-
выми родителями.
Под психологической жестокостью подраз-
умеваются словесные оскорбления, унижающие
ребенка поведение, намеренное пренебрежение
словесными и эмоциональными контактами, не-
обходимыми для нормального развития ребенка.
Все это приводит к пагубным эмоциональным по-
следствиям. Психологическая жестокость прояв-
ляется в презрении к ребенку, его эксплуатации,
привитии ему аморальных понятий, эмоциональ-
ной холодности, изоляции или запугивании. Пси-
хологическую жестокость и упущения воспитате-
ля как непосредственную причину эмоциональных
расстройств доказать весьма трудно. Под сексу-
альным насилием понимаются действия, которые
взрослый предпринимает в отношении ребенка
для своего собственного полового удовлетворе-
ния. Насильниками и развратниками бывают как
члены семьи (инцест) или знакомые, так и (реже)
чужие люди.
Встречаются преднамеренные отравления детей
лекарственными препаратами или ядами. Иногда
это делается с целью симуляции картины какого-
либо заболевания (родительский синдром Мюнхга-
узена). Это влечет за собой ненужные медицинские
вмешательства, неоправданную госпитализацию
и лечение. 10% подобных случаев заканчивается
смертью ребенка.
Определения жестокого обращения и оставле-
ния без надзора и ухода в законах разных штатов
США не совпадают, но, согласно законам всех
50 штатов, врачи и другие работающие с детьми
лица должны информировать власти о подозрени-
ях на жестокое обращение с ребенком или оставле-
ние его без надзора. Законы в состоянии защитить
лиц, обязанных сообщать об этом, и позволяют
провести клиническое и лабораторное исследова-
ния без разрешения родителей и опекунов. Лица,
по должности обязанные сообщить о возможном
жестоком обращении с детьми, но не сообщившие
об этом, подвергаются взысканию. Сокрытие при-
водит к оставлению ребенка в опасности, без за-
щиты от последующих травм.
Эпидемиология. С 1993 г. в США число жертв
снизилось до 11,8 на 1000 детей. С 60-х годов XX в.,
когда законы предписали обязательно сообщать о
подозрениях относительно жестокого обращения
с детьми, число сообщений в службы защиты детей
и органы правопорядка округов неуклонно растет.
В 1976 г. поступило 669 тыс. таких сообщений, а в
1995 г. их число достигло 3 млн (1 на каждые 25 де-
тей). Первоначальный рост числа сообщений объ-
яснялся улучшением выявления и регистрации.
В 1995 г. в 36% (1 млн) случаев справедливость
сообщений подтверждена службой защиты детей.
В 1999 г. из приблизительно 2 974 тыс. сообщений
39,6% было службой защиты детей исключено.
Среди оставшихся выявлено 826 тыс. жертв. При-
близительно 1100 из них погибло; 42,6% погибших
составили дети в возрасте до 1 года. Самой распро-
страненной причиной летальных исходов (38,2 %)
было оставление без ухода и надзора. С появле-
нием специальной группы сотрудников, анализи-
рующих все случаи смерти детей, можно ожидать
увеличения числа выявленных детских смертей в
результате жестокого обращения. Истинная рас-
пространенность жестокого обращения с детьми
остается неизвестной. Обследование семей с деть-
ми 3-18 лет на протяжении 1 года показало, что
140 (14%) из 1000 детей избивали, они получали
пинки, удары ногами, кулаками, различными пред-
метами, им угрожали ножами или огнестрельным
оружием. В 1955 г. телефонные опросы агентства
Гэллопа (Gallup) показали, что психологическому
насилию в семье подвергается 49 (5%) из каждых
1000 детей. С жестоким обращением связано около
10% обращений за экстренной помощью по поводу
травм у детей до 5 лет, 15% обращений по пово-
ду ожогов и 50 % — по поводу переломов у детей
до 1 года. По данным Национальной системы ре-
гистрации случаев жестокого обращения с детьми
и оставления их без помощи (The National Child
Abuse and Neglect Data System — NCANDS), 58,4 %
подтвержденных случаев связано с оставлением без
ухода и надзора, 21,3% — с физическим насилием
Глава 22. Жестокое обращение с детьми и оставление их без ухода и надзора
173
и 11,3% — с сексуальным насилием. Частота слу-
чаев ненадлежащего обращения с детьми падает по
мере увеличения их возраста. В 62 % случаев вино-
вными в жестоком обращении бывают женщины.
Мужчины преобладают среди виновных в половом
насилии.
Хотя отсутствие единообразия в определениях
и требованиях к регистрации делает невозможным
детальное сравнение, можно констатировать, что
случаи жестокого обращения с детьми встреча-
ются почти во всех районах страны, этнических
и конфессиональных группах, среди людей разно-
го уровня образования, профессии и социально-
экономического положения. По данным NCANDS
на 1999 г., их частота колеблется от 4,4 на 1000 де-
тей выходцев из Азиатско-Тихоокеанского регио-
на до 25,2 на 1000 афроамериканских детей. Она
выше среди необеспеченных групп населения, так
как 1) бедность часто сопровождается кризисны-
ми ситуациями (безработица, плохие жилищные
условия); 2) этим группам наименее доступны
источники экономической и социальной помощи
в кризисных ситуациях; 3) они живут в районах,
где уровень насилия в целом высок; 4) бедность
усиливает влияние других факторов риска (под-
ростковый возраст, неполная семья, наркомания);
5) в районах, где преобладают бедные группы на-
селения, слаб контроль со стороны общественных
служб и соседей. Повышенную частоту жестокого
обращения с детьми отмечают и среди живущих на
военных базах. Это, очевидно, связано как с четким
контролем в подобных поселениях, так и с увели-
чением количества факторов риска. Жестокость
мужа по отношению к жене или жены по отно-
шению к мужу повышает вероятность жестокого
обращения с детьми (см. гл. 5 и 21). Жестокое об
ращение с детьми часто наблюдается в семьях нар-
команов. В 90% случаев оно не являются результа-
том психическою заболевания или криминальных
наклонностей. В большинстве своем жестокие ро-
дители — просто одинокие, страдающие, озлоблен-
ные несчастные молодые люди, не имеющие ника-
кого представления о том, что нужно для здоровья
и развития детей, и предъявляющие завышенные
требования к их поведению. Наиболее уязвимы в
отношении жестокого обращения и оставления без
помощи умственно отсталые дети. Родители впа-
дают в раздражение и наносят детям побои в ответ
на их якобы провокационное поведение, которое
на самом деле обусловлено психической неполно-
ценностью. 10-40% жестоких родителей сами в
детстве испытали жестокое обращение.
Физическую жестокость по отношению к детям
склонные к ней родители чаще всего проявляют в
ответ на собственные стрессовые ситуации. Наибо-
лее вероятно жестокое обращение родителей в от-
ношении недоношенных и больных хроническими
соматическими заболеваниями или предрасполо-
женных к младенческим коликам грудных детей,
а также детей школьного возраста с трудностями в
учебе и отклонениями поведения. Бывает, что и о-
бычный ребенок кажется неопытным родителям не-
обычным, трудным и даже ненормальным, или раз-
дражение и агрессию родителей вызывает обычное
поведение — крик, неумение проситься на горшок
и соблюдать опрятность. Особенно предрасполага-
ют к этому кризисные ситуации в семье — потеря
работы или жилья, конфликты между супругами,
смерть другого ребенка, переутомление, острое
или хроническое соматическое либо психическое
заболевание кого-то из родителей или детей. Вы-
явление факторов риска жестокого обращения или
небрежного ухода за ребенком следует начинать
еще до его рождения и продолжать на протяже-
нии всего детства. Оно должно составлять обяза-
тельный компонент сбора анамнеза, особенно при
травмах у детей. Наличие факторов риска требует
особой настороженности в отношении жестоко-
го обращения. Обоснованное подозрение на него,
даже не подтвержденное документально, требует
обращения в службы защиты детей.
Клинические проявления. Основания запо-
дозрить жестокое обращение — необъяснимость
травмы или отсутствие ее правдоподобного объ-
яснения. Когда характер травмы не соответствует
сообщенным родителями сведениям и уровню раз-
вития ребенка, следует сообщить о предполагаемом
жестоком обращении в соответствующую службу.
Полной определенности для сообщения не требу-
ется. Предполагается, что ребенка, получившего
повреждение, родители сразу доставят к врачу.
Промедление с обращением за медицинской по-
мощью возбуждает подозрения о жестоком обра-
щении или небрежности родителей, но оно может
быть связано и с отсутствием транспорта или не-
дооценкой тяжести гравмы. Пр< жд< чем сообщать
о небрежности родителей, врач должен убедиться,
что они адекватно оценивают тяжесть болезненно-
го процесса, способны по своему интеллектуально-
му и эмоциональному уровню помочь ребенку, об-
174
Часть III. Социальные вопросы
ладают необходимыми для этого экономическими
и материальными условиями.
Синяки — самое частое проявление жестокого
обращения с детьми. Они могут быть обнаруже-
ны на любых частях тела. Случайные синяки в ре-
зультате удара чаще всего бывают на обращенных
вперед участках тела, где тонкая кожа покрывает
костные выступы — на голенях, предплечьях, бро-
вях. Синяки на ягодицах, половых органах, спине,
задней стороне рук — менее вероятно результат
несчастного случая. Детей могут ударять, бросать,
обжигать или ошпаривать, избивать, калечить, на-
носить им рваные или колотые раны. Нередко по
форме повреждения можно судить о том, чем оно
нанесено.
Кровоподтеки определенной формы оставля-
ют лопаты, ремни, кисть руки и другие предметы
(рис. 22.2). Чаще всего побои наносятся рукой.
На мысль о неслучайном характере травм наводят
двусторонний симметричный характер кровопод-
теков и их форма. Цвет кровоподтеков зависит от
давности и глубины повреждений, их локализации
и цвета кожи. Свежие синяки выглядят синими
или фиолетово-красными, старые — желтыми, зе-
леными или коричневыми. Разница в цвете крово-
подтеков на одной и той же поверхности тела сви-
детельствует, что они возникли не одновременно.
Темный цвет кожи маскирует кровоподтеки. При
выкручивании рук или таскании грудных детей за
руки возникают переломы метафизов с образовани-
ем угловатых осколков (по типу «ручки ковша»).
Переломы диафизов чаще бывают спиральными
вследствие кручения, чем поперечными вследствие
удара. Спиральные переломы бедренной кости у
еще не начавших ходить детей — обычно следствие
удара. Сердечно-легочная реанимация или случай-
ная травма редко бывает у детей причиной пере-
ломов ребер или кровоизлияний в сетчатку глаза.
Костная мозоль на месте переломов формируется
через 7 10 дней. Перенесенные переломы костей
черепа датировке не поддаются.
При таскании за волосы образуются участки
облысения, на которых волосы обломаны на раз-
ном уровне. У грудных детей, которых оставляют
подолгу лежать на спине из-за недостаточного
внимания к ним или из страха перед синдромом
внезапной детской смерти, отмечается уплощение
и облысение затылка. Для так называемого син-
дрома избитого ребенка характерны кровоподтеки,
рубцы, переломы разной давности, повреждения
внутренних органов.
. Петехии на лице и плечах вследствие силь-
ной рвоты, кашля, крика, напряжения могут быть
ошибочно приняты за последствия жестокого об-
СЛЕДЫ от ударов разными ПРЕДМЕТАМИ
Пряжка ремня
Ремень Сложенная веревка Палка/хлыст
Укус
Мухобойка
Доска или терка
Вешалка для одежды
Сковорода
Лопаты
Рука или кулак
Ложка
Рис. 22.2. Орудием, которым ребенку наносятся побои, становятся самые разные предметы, попавшие под руку. Следы
побоев нередко повторяют силуэт или очертания предмета, которым они нанесены. О высокой вероятности неслучайного
характера травмы свидетельствуют геометрически правильные, симметричные, располагающиеся зеркально кровопод-
теки разной давности и их расположение на относительно защищенных частях тела. Ранняя диагностика намеренно
нанесенных травм важна для своевременного оказания помощи и предотвращения возможности нанесения новых по-
вреждений, в частности более тяжелых
Глава 22. Жестокое обращение с детьми и оставление их без ухода и надзора
175
ращения так же, как и некоторые другие изменения
кожи — монгольские пятна, капиллярные геманги-
омы, пигментные невусы и другие врожденные ано-
малии, аллергические и инфекционные поражения
и самоповреждения. Единичный элемент импетиго,
имеющий диаметр около 1 см, трудно отличить от
инфицированного ожога сигаретой. Кровоизлия-
ния легко возникают при гематологических рас-
стройствах и коагулопатиях Множественные пе-
реломы разной давности могут быть проявлением
хромосомных аномалий и редких наследственных
заболеваний, таких как синдром Вильсона, мета-
физарная хондродисплазия, сходная с синдромом
Шмида, несовершенный остеогенез. Тяжелый кан-
дидозный дерматит ягодиц и промежности иногда
принимают за ожог вследствие погружения в го-
рячую воду.
Ожог:' бывают проявлениями жестокого обра-
щения приблизительно в 10% случаев. Форма ожо-
га может иметь диагностическое значение, так как
отражает способ его нанесения или форму раска-
ленного предмета. Так, ожоги сигаретами представ-
ляют собой круглые, как будто выбитые пробой-
ником дефекты одинакового размера (рис. 22.3).
Ожоги вследствие погружения в горячую воду мо-
гут быть нанесены намеренно или случайно. Пре-
бывание в воде с температурой 81 °C в течение
1 с приводит к ожогу II степени. При погружении
в горячую воду конечностей возникают ожоги в
виде «перчаток» и «носок». Граница ожога вслед-
ствие погружения в горячую воду ровная и четкая.
Кожа в складках может остаться непораженной
благодаря рефлекторному сгибанию конечностей
Наличие ожогов кистей и стоп и ожогов от брызг
горячей воды зависит от того, как держали ребенка
при погружении в воду. Описанный характер нети-
пичен для ожогов, полученных при случайном па-
дении в ванну с горячей водой или опрокидывании
емкости с горячей водой во время купания. Для
cj ждения о причине ожога необходимо выяснить
уровень двигательного развития пострадавшего
ребенка, температуру воды, высоту ванны, тип ма-
ховика крана, из которого поступает горячая вода.
Дети до 2 лет сами повернуть подобный маховик
и открыть кран не в состоянии. Ожоги из-за по-
гружения в горячую воду в большинстве случаев
наблюдаются у грудных детей.
Самая частая причина смерти от жестокого
обращения — преднамеренная черепно-мозговая
травма В 29% травм вследствие жестокого об-
ращения с детьми, потребовавших госпитализа-
ции, регистрируются повреждения лица, головы
и головного мозга. У детей в возрасте до 1 года
95 % тяжелых черепно-мозговых травм нанесено
умышленно. О тяжелом повреждении головного
мозга следует в первую очередь подумать при коме,
судорогах, эпизодах апноэ и симптомах внутриче-
репной гипертензии. Для выявления внутриче-
репного кровоизлияния необходима компьютер-
ная томография. Менее яркие симптомы черепно-
мозговой травмы, такие как рвота, беспокойство
или сонливость, иногда ошибочно принимают за
ФОРМА ОЖОГОВ, причиненных некоторыми предметами
Горячая тарелка
Электрическая Щипцы
лампочка для завивки волос
Автомобильный
прикуриватель
Вилки
Утюг
Нож
Решетка
Сигарета
Погружение
в горячую жидкость
Рис. 22.3. Форма ожога повторяет форму причинившего его предмета. Знание форм ожогов наиболее распространенными
в быту предметами облегчает диагностику умышленных ожогов. Для выяснения причины ожога важна его локализация
Дети склонны исследовать незнакомые поверхности ладонью, но редко трог вот горячие предметы повторно
176
Часть III. Социальные вопросы
другие причины. Запоздалая диагностика приво-
дит к усугублению тяжести повреждения, осложне-
ниям и летальному исходу. Кровянистую окраску
спинномозговой жидкости (СМЖ) не следует рас-
сматривать только как результат технической по-
грешности, особенно если жидкость ксантохромна.
Субдуральная гематома без повреждения мягких
тканей волосистой части головы и переломов ко-
стей черепа обычно возникает в результате удара
кистью руки. В летальных случаях причина выяс-
няется на аутопсии, когда обнаруживается крово-
излияние — отпечаток кисти руки под надчереп-
ным апоневрозом. При встряхивании ребенка или
ударах его головой о стену либо другой твердый
предмет наблюдаются следы схвативших ребенка
рук, метафизарные переломы и переломы ребер, но
их может и не быть. В 85% случаев при встряхива-
нии у детей возникают кровоизлияния в сетчатку
глаза. Однако подобные кровоизлияния нередко
встречаются и у новорожденных при нормальных
родах, коагулопатиях, гематологических расстрой-
ствах, менингите, эндокардите, тяжелой артериаль-
ной гипертонии, сердечно-легочной реанимации,
ударе по голове.
Повреждение органов брюшной полости при уда-
ре по животу — вторая по частоте причина смерти
детей вследствие жестокого обращения. Его симп-
томы следующие: многократная рвота, вздутие
живота, отсутствие перистальтических шумов, на-
пряжение мышц передней брюшной стенки, шок.
Поскольку брюшная стенка эластична, на коже
может не быть кровоподтеков. От удара кулаком
остается 3-4 округлых каплевидных кровоподтека
размером 1 см, расположенных по слегка искрив-
ленной линии. Удар может привести к разрыву пе-
чени или селезенки, перфорации или разрыву на
местах поддержки связками верхней части тонкой
кишки двенадцатиперстной и в проксимальной ча-
сти тощей кишкой. Гематома стенки кишки в этих
местах может привести к преходящей кишечной
непроходимости. Как последствия умышленной
травмы описаны хилезный асцит и псевдокиста
поджелудочной железы.
Лабораторные исследования. Во всех случаях
необходимы общепринятые исследования для ис-
ключения геморрагического диатеза: определение
протромбинового времени, частичного тромбопла-
стинового времени, количества тромбоцитов. Из-
менения этих показателей могут быть и следстви-
ем внутричерепного кровоизлияния, однако любой
ребенок с гематологическим или любым другим
хроническим заболеванием может оказаться жерт-
вой жестокого обращения.
При подозрении на жестокое обращение с ре-
бенком младше 2 лет необходима рентгенография
в нескольких проекциях черепа, грудной клетки,
длинных трубчатых костей, кистей, стоп, таза и по-
звоночника. Через 7-10 дней ее повторяют, что-
бы выявить образование костной мозоли в местах
переломов, не замеченных при первичном иссле-
довании. Сканирование костей помогает выявить
свежие переломы рук стопы и ребер, но бесполез-
но в диагностике переломов костей черепа. Детям
2-4 лет рентгенография скелета необязательна,
если ребенок в состоянии сам ответить на вопросы
об обстоятельствах травмы, повреждения невели-
ки, получены в условиях, когда он находился под
наблюдением (например, в детском учреждении)
или при свидетелях. Детям старше 4-5 лет с раз-
витой соответственно возрасту речью рентгеногра-
фию выполняют только в случае болезненности ко-
стей при пальпации и ограничении подвижности
суставов при физикальном обследовании. Если
при наличии этих признаков рентгенограмма не
выявила перелома, ее повторяют через 7-10 дней,
чтобы обнаружить не выявленные при первом ис-
следовании кальцификацию, поднадкостничное
кровоизлияние или эпифизеолиз без смещения.
Жестокое обращение с детьми приводит к трав-
мам костей в 10-20% случаев. При этом особенно
характерны переломы метафизов, ребер, лопатки,
наружного конца ключицы, позвонков и пальцев
у еще не начавших ходить детей, переломы разной
давности, двусторонние переломы, сложные пере-
ломы костей черепа, реже встречаются переломы
средней части ключицы, простые линейные перело-
мы и единичные переломы диафизов. Даже в отсут-
ствие неврологической симптоматики показана КТ
головного мозга, офтальмоскопия, а при тяжелых
повреждениях у грудных детей — МРТ. Переломы,
ожоги, подкожные кровоизлияния могут сочетать-
ся со свежей или старой черепно-мозговой трав-
мой. Для выявления травмы печени и поджелудоч-
ной железы необходимы определение активности
ферментов в сыворотке крови и КТ. При любом
подозрении на травму органов брюшной полости
кал и мочу исследуют на присутствие крови.
Диагностика. О жестоком обращении следует
подумать, если рассказанная история не соответ-
ствует данным физикальною обследования или
Глава 22. Жестокое обращение с детьми и оставление их без ухода и надзора
177
уровню развития ребенка. Всю информацию необ-
ходимо четко зафиксировать, а видимые поврежде-
ния сфотографировать аналоговой или цифровой
камерой с высоким разрешением. На фотографиях
должны иметься цветовая карта, идентификаци-
онные данные ребенка и измерительная шкала. Не
следует безоговорочно доверять данным об обсто-
ятельствах, в которых получена травма. Например,
последствия падения зависят от: 1) особенностей
ребенка — того, какой частью тела он ударился,
его возраста, размеров тела, двигательных навы-
ков, мышечного тонуса, имевшейся на нем одеж-
ды; 2) объективных показателей — высоты падения
и свойств поверхности, на которую падение про-
изошло (твердая, мягкая, имеющая обивку или,
наоборот, имеющая острые либо тупые выступы).
Данные исследования произошедших при свидете-
лях случаев падения детей с больничных кооватей,
диванов, оборудования школьного двора и из окна
послужили для определения силы, необходимой
для повреждений головного мозга или переломов.
Так, падение с высоты приблизительно 90 см ред-
ко приводит к линейным переломам костей черепа
и ключицы, а падение с высоты около 1,8 м также
редко заканчивается сотрясением головного мозга,
субдуральными гематомами или рваными ранами.
Неизвестны свидетельские показания о тяжелых
повреждениях головного мозга и летальных ис-
ходах при падении с высоты меньше 3 м.
Дети старше 3 лет способны в отсутствие ро-
дителей или опекунов достаточно эмоционально
и подробно рассказать о жестоком обращении
с ним кого-то из взрос 1ых, но часто не делают это-
го из опасений мести обидчика, разлуки с семьей,
школой, братьями и сестрами, друзьями, друже-
ственно настроенными взрослыми.
Дифференциальная диагностика зависит от
характера травмы. Например, при повреждениях
костей ее проводят с цингой и сифилисом, из-
менения при которых обычно симметричны, а у
грудных детей — нормальная рентгенологическая
картина растущих диафизов. Несовершенный
остеогенез, тяжелый остеопороз и нарушения чув-
ствительности (налример, при миеломенингоцеле
или параплегии) предрасполагают к патологиче-
ским переломам, но последние редко бываю'* ме-
тафизарными.
Лечение. Медицинская помощь, при необходи-
мости — хирургическая и психиатрическая, долж-
на быть оказана сразу. Закон требует немедленно
извещать о подозрении на жестокое обращение
Службу защиты детей. Без консультации с мест-
ным отделением этой службы в подобных случаях
нельзя выписать ребенка из бо. ъницы или отпу-
стить с амбулаторного приема. Сотрудник с лужбы
вместе с врачом решает, можно ли отпустить ре-
бенка с родителями без опасности для него или он
цочжен быть доставлен в контору службы. Жела-
тельно, чтобы сотрудник службы посетил больни-
цу или кабинет врача и на месте оценил, угрожает
ли ребенку опасность жестокого обращения в бу-
дущем и есть ли надобность во вмешательстве кри-
зисных служб. При реальной опасности жестокого
обращения ребенка и его братьев и сестер передают
в подходящую родственную или неродственную го-
товую принять их на время семью. В течение раз-
умного, заранее оговоренного времени сотрудники
службы защиты детей разрабатывают план неот-
ложных мероприятий, чтобы добиться возмож-
ности проживания ребенка в семье в безопасных
условиях. Правовые органы должны провести су-
дебное расследование, допросить подозреваемых
и при установлении преступного характера соде-
янного известить прокурора. В большинстве шта-
тов США через 48 ч после первичного извещения
службы по телефону или факсу требуется послать
подробное письменное извещение, лучше всего
в печатной форме.
Госпитализация ребенка показана 1) при не-
обходимости больничного лечения; 2) неясности
диагноза или 3) невозможности иным путем не-
медленно обеспечить ребенку безопасность. Если
в безопасности ребенка уверенности нет, врач,
служба защиты детей, суд должны четко опреде-
лить направление защиты. Если родители отказы-
ваются от госпитализации и лечения, необходимо
получить судебное предписание на его проведение.
Врач должен сообщить родителям, почему у него
возникло подозрение о преднамеренном нанесении
травмы, и предупредить их, что закон обязывает
его в интересах ребенка сообщить о происшествии
в службу защиты детей и что социальный работ-
ник и представитель правовых органов будут из-
учать семью. Братья и сестры пострадавшего или
другие живущие в данной семье дети должны быть
осмотрены в течение 24 ч после установления фак-
та жестокого обращения. Почти в 20% случаев у
них обнаруживаются следы жестокого обращения.
Детям до 2 лет проводят рентгенологическое ис-
следование скелета.
178
Часть III. Социальные вопросы
Врач нередко сталкивается с гневом родителей,
заподозренных в жестоком обращении, однако ему
не следует выражать ответный гнев и занимать
оборонительную позицию, так как это еще более
снижает шансы на сотрудничество родителей.
Чтобы избежать излишних вопросов, конфликтов
и обвинений, лучше вызвать социального работ-
ника и юриста службы защиты детей для участия
в обследовании. Если ребенок госпитализирован,
следует поощрять визиты роди селей в больницу
и рекомендовать медицинскому персоналу быть
с ними дружелюбным, вежливым и внимательным,
но контролировать их поведение. Врач первичной
медицинской помощи должен поддерживать кон-
такт с семьей. В выяснении трудностей и нужд
семьи помощь могут оказать социальные службы
больницы. Семью посещает работник службы за-
щиты детей, а при необходимости и служащий по-
лиции. Может быть рекомендовано обследование
родителей, братьев и сестер пострадавшего психи-
атром.
Медицинские работники, осуществляющие
больничное лечение жертвы жестокого обращения,
должны хорошо знать его медицинские и правовые
аспекты. В лечении, кроме врача и медицинских
сестер, должен участвовать социальный работник,
психолог или психиатр и координатор, каждый из
которых, так же как и работники общественных
служб, выполняет строго определенные служеб-
ными предписаниями обязанности. При необхо-
димости им оказывают помощь врачи-специалисты
и юристы более высокой квалификации. По окон-
чании обследования участвовавшие в нем лица об-
мениваются информацией, медицинской и соци-
альной, с наблюдавшим ребенка врачом первичной
медицинской помощи, патронажной медицинской
сестрой, представителями службы защиты детей,
в том числе если необходимо, с юристами, проку-
рором и представителями других государственных
служб, и обсуждают план и цели помощи в ближай-
шее время и в будущем.
Проводят этот план в жизнь и наблюдают за се-
мьей работники службы социального обеспечения
детей, с которыми сотрудничает педиатр. Следует
учитывать, что дети, перенесшие жестокое обра-
щение и находившиеся в условиях заброшенности
и плохого ухода, требуют особо тщательного наблю-
дения. В то же время перемещение из родительской
семьи в опекунскую нередко приводит к прекраще-
нию профилактического наблюдения и прерыва-
нию лечения острых и хронических заболеваний.
Семьи, в которых жестоко обращаются с детьми,
обычно испытывают столько трудностей, что одна
служба или специалисты одной области помочь ей
не в состоянии. В оказании помощи таким семьям
участвуют психологи различных служб, наркологи,
педагоги, специалисты по кризисным ситуациям,
группы родительской взаимопомощи («Аноним-
ные родители»), телефонные «горячие линии»,
различные общественные организации. Если речь
не идет об истинных психических заболеваниях
родителей, традиционная психотерапия, особенно
как единственное средство, неэффективна.
Профилактика. Основная задача педиатра в
первичной профилактике жестокого обращения —
выявление родителей группы риска, которые не в
состоянии адекватно воспринимать своих детей,
испытывать к ним любовь, правильно ухаживать за
ними. Анамнез каждого ребенка должен включать
сведения о том, была ли беременность желанной,
как она протекала, каково соматическое и психиче-
ское здоровье родителей, не имеет ли место в семье
насилие, каково отношение родителей к ребенку,
их представления об уходе и воспитании и опыт в
этих вопросах. Факторы риска у родителей вклю-
чают насилие в семье и жестокое обращение с деть-
ми в анамнезе, наркоманию, депрессию, отсутствие
поддержки, социальные и материальные трудности
психические заболевания, умственную отсталость,
юный возраст родителей, беременности, следую-
щие одна за другой, рождение ребенка вне брака,
высказывания родителей, обнаруживающие нега-
тивное отношение к новорожденному, отсутствие
у матери привязанности к ребенку, редкие посеще-
ния больного новорожденного или недоношенно-
го ребенка в стационаре, гнев и привычка шлепать
ребенка младше 1,5 года или с задержкой разви-
тия, пренебрежение правилами гигиены в уходе
за грудным ребенком. Следы ударов какими-либо
предметами по любым частям тела, удары, кроме
легких шлепков по ягодицам или кистям рук, кро-
воподтеки вследствие телесных наказаний следует
расценивать как жестокое обращение с ребенком,
требующее вмешательства службы защиты детей.
К группе риска жестокого обращения относятся
дети, отстающие в психическом или физическом
развитии, больные с хроническими заболеваниями,
испытывающие трудности в учебе, имеющие от -
клонения поведения, недоношенные дети и близ-
нецы. Обучение и поддержка родителей группы
Глава 22. Жестокое обращение с детьми и оставление их без ухода и надзора
179
риска во время беременности и в первые месяцы
жизни ребенка помогают избежать жестокого об-
ращения и небрежного ухода. Превентивные меры
включают также ранний и частый контакт матери
с новорожденным еще в родильном доме, их пребы-
вание в одной палате, частые посещения родителя
ми находящихся на выхаживании недоношенных
детей и их участие в успокаивании плачущих или
трудных младенцев, посещение детей группы ри-
ска врачом и патронажными сестрами с меньшим,
чем обычно, интервалом, постоянные консуль-
тации, призванные помочь родителям адекватно
реагировать на нежелательное поведение ребенка,
групповая обучающая психотерапия родителей,
групповая психотерапия, призванная научить ро-
дителей избавляться от эмоционального напряже-
ния и гнева, тщательное лечение острых и хрони-
ческих заболеваний, телефонные «горячие линии»,
привлечение к воспитанию дошкольных детских
учреждений дневного пребывания, помощь в пла-
нировании семьи.
Прогноз. По данным ранее проводившихся ис-
следований, возвращение подвергшихся жестокому
обращению детей в семью в 5% случаев приводило
к их гибели, в 25 % — к повторным значительным
травмам. Полноценная интенсивная терапия се-
мьи, в которой имели место жестокое обращение
и плохой уход за детьми, позволяет в 80-90% слу-
чаев достичь ее реабилитации и обеспечить детям
нормальный уход. В 10-15% случаев, особенно в
семьях наркоманов, удается добиться лишь стаби-
лизации. Такие семьи требуют постоянной помощи
различных служб, включая контролирование по-
требления наркотиков и других вредных веществ,
до тех пор пока дети не станут достаточно взрослы-
ми и смогут оставить семью. В 2-3% случаев при-
ходится прибегать к лишению родительских прав
и помещению ребенка в опекунскую семью. Если
реабилитационная терапия семьи не имеет успеха,
это необходимо как можно ранее зарегистрировать,
чтобы поместить ребенка в условия, где он сможет
нормально развиваться в здоровой атмосфере.
Черепно-мозговая травма может повлечь за со-
бой умственную отсталость, трудности в учебе, от-
клонения в поведении, нарушения зрения и слуха,
параличи, очаговые неврологические расстройства,
судороги, атаксию, гидроцефалию. Жестокое об-
ращение с ребенком приводит к стойким эмоцио-
нальным расстройствам - робости, ai рсссивности,
подозрительности, подчиняемости, негативизму,
ПТСР, склонности ко лжи, низкой самооценке,
отклонениям в поведении, наркомании, неспособ-
ности к концентрации внимании. При неэффектив-
ности лечения дети с такими расстройствами со-
храняют ai рессивность, склонность к конфликтам,
жестокости до зрелого возраста. Они асоциальны
и склонны к жестокому обращению с собственны-
ми детьми.
22.1.	СЕКСУАЛЬНОЕ НАСИЛИЕ
Под сексуальным насилием понимают любые дей-
ствия в отношении несовершеннолетних, пред-
принимаемые взрослыми или детьми значительно
более старшего возраста для удовлетворения сво-
его полового влечения’ контакты половых органов
взрослого с половыми органами ребенка, его ртом
или задним проходом, тактильные манипуляции
на половых органах, заднем проходе и молочных
железах ребенка, обнажение половых органов, де-
монстрация детям порнографических видеомате-
риалов или их использование для производства
таких материалов. Половые сношения влагалищ-
ным, оральным или анальным путем осуществля-
ются с повреждением тканей или без него. Юные
преступники склонны выбирать себе жертв для
развратных действий среди детей моложе себя но
часто становятся объектами таких действий со сто-
роны подростков более старшего возраста. Дети,
совершающие развратные действия, сами развра-
щены половым насилием со стороны взрослых,
наблюдением половой жизни взрослых и порно-
графическими видеоматериалами. Оставаясь невы-
явленными, развратные действия эволюционируют
от тактильных манипуляций до полового акта. Тер-
мин «сексуальные игры» подразумевает разгляды-
вание или дотрагивание до половых органов, яго-
диц, молочных желез друг друга без применения
силы или принуждения детьми препубертатного
возраста с разницей в возрасте не более 4 лет. Раз-
витие половой идентичности и поведения обсуж-
дается в т. 5, гл. 610.
Большей частью сексуальное насилие над деть-
ми и развратные действия совершают члены их
семей (инцест) или знакомые, реже всего — посто-
ронние люди. Подтвердить инцест очень трудно,
так как ребенок скрывает или отрицает его, боясь
дополнительного насилия и принуждения или же-
лая сохранить семью, опасаясь, что родственники
обвинят в случившемся его, боясь насмешек, судеб-
180
Часть III. Социальные вопросы
ного разбирательства или утраты контактов с необ-
ходимыми ему или любящими его родственниками
и друзьями.
Эпидемиология. Увеличение количества за-
регистрированных случаев жестокого обращения
с детьми в 1992 г. произошло за счет учащения
сексуального насилия. По данным Американской
ассоциации защиты детей (American Association for
Protecting Children) частота случаев сексуального
насилия над детьми с 1976 по 1984 г. возросла с 1,4
до 17 на 10 000 детей. Опросы взрослых женщин
показывают, что 12-38% из них до 18 лет испы-
тали сексуальное насилие. По данным одного ис-
следования, вероятность сексуального насилия над
детьми в семье и вне ее составила соответственно
2 и 8%. Частота сексуального насилия над маль-
чиками колеблется от 3 до 9 % и составляет 20 %
всех зарегистрированных случаев. Считается, что
этот показатель на самом деле еще выше, так как
педофилы предпочитают мальчиков, а последние
нередко скрывают факты полового насилия над
ними, так как расценивают их как гомосексуализм
или последствия собственной неспособности защи-
тить себя. С 1992 по 1999 г., по данным NCANDS,
количество подтвержденных случаев сексуально-
го насилия над детьми снизилось на 39 %. Соглас-
но официальной точке зрения, причинами такого
снижения являются: 1) возросшие требования
к подтверждению факта насилия; 2) повышенная
осторожность сотрудников службы защиты детей,
обусловленная новыми законами, расширяющи-
ми права родителей и опекунов; 3) ограничения,
в рамках которых происшедшее оценивается как
сексуально насилие, эффективность профилакти-
ческих программ, повышение осведомленности го-
сударственного обвинения и общества. Считается,
что снижению частоты сексуального насилия над
детьми способствуют тюремное заключение ви-
новных и улучшение экономического положения
в обществе.
В 1997 г. 679 детей было госпитализировано в
связи с последствиями сексуального насилия (71 %
всех случаев жестокого обращения). 744 ребенка
было направлено на медицинское обследование
в связи с подозрением на сексуальное насилие,
которое было подтверждено у 230 (31%) детей.
В остальных случаях оно не было доказано, воз-
можно, из-за малого возраста детей, невозможно-
сти собрать подробный анамнез, отсутствия клини-
ческих и лабораторных данных, подтверждающих
насилие. Родители и воспитатели иногда ошибочно
расценивают как последствия сексуального наси-
лия эритему на половых органов, энурез, мастур-
бацию, неспецифические отклонения поведения.
Подозрения бывают особенно сильны в условиях
развода родителей, недоверия их друг к другу и от-
клонений в поведении детей, обусловленных раз-
водом. Около 7з жертв сексуального насилия со-
ставляют дети моложе 6 лет, другая треть — в воз-
расте 6-12 лет и еще 1/3 — в возрасте 12-18 лет.
Виновными в насилии, по данным регистрации,
в 97 % случаев бывают мужчины. Женщины, со-
вершающие подобные преступления, чаще всего
работают воспитательницами в детских учрежде-
ниях или нянями в семьях. Возможно, на самом
деле количество женских преступлений выше, по-
скольку маленькие дети ошибочно считают эти
действия частью гигиенических процедур, а маль-
чики-подростки не осведомлены о том, что половая
активность взрослых женщин по отношению к ним
является развратным действием. Отчимы бывают
виновниками сексуального насилия и развратных
действий в 5 раз чаще, чем родные отцы. Инцест
встречается в большинстве культурных и во всех
социально-экономических слоях общества чаще,
чем физическое насилие или пренебрежение роди-
тельскими обязанностями.
Этиология. Самый частый регистрируемый
вариант инцеста — сексуальное насилие отца или
отчима над дочерью или падчерицей, хотя есть
основания полагать, что чаще встречается поло-
вое сожительство братьев и сестер. Исследования
взрослых, приговоренных за сексуальные престу-
пления к тюремному заключению, показывают, что
осуществление таких преступлений начинают с по-
иска незащищенной и доступной жертвы, обольще-
ния ее подарками и знаками внимания и лишен-
ных сексуальной окраски физических контактов.
Склонность к педофилии часто проявляется еще в
подростковом возрасте. Педофилы признаются, что
они ищут ситуации и возможность вступить в кон-
такт с потенциальной жертвой. По их описаниям,
самыми уязвимыми в качестве таких жертв бывают
умственно и физически отсталые дети, нелюбимые
и нежеланные в семье, ранее пережившие насилие,
дети из неполных семей, наркоманы, собственные
дети, дети с низкой самооценкой, отстающие от
сверстников в учебе и других видах деятельности.
Для возбуждения у них интереса к половой актив-
ности нередко используют порнографию, азатем
Глава 22. Жестокое обращение с детьми и оставление их без ухода и надзора
181
пускают в ход угрозы, чтобы удержать детей в ру-
ках. Мальчикам и девочкам могут говорить, что
они сами виноваты, потому что не сумели себя за-
щитить. Использовать эти сведения следует с осто-
рожностью, поскольку показания приговоренных
к тюремному заключению или принудительному
лечению, на которых базируются результаты мно-
гих исследований, могут отличаться от показа-
ний других подобных преступников. Послушание
взрослым, доверие к ним, необходимость поддер-
живать единство семьи создают благоприятные
условия для инцеста. При недоступности жены как
полового партнера желающий получить половое
удовлетворения внутри семьи отец начинает скло-
нять к половому сожительству дочь, нуждающу-
юся в ласке и защите. Такие отцы обычно отлича-
ются негибкостью мышления, приверженностью
к патриархальности, эмоциональной незрелостью.
Они редко имеют привязанности вне семьи, склон-
ны к алкоголизму. Матери в таких семьях страда-
ют глубокой депрессией, не могут исполнять свои
супружеские обязанности вследствие чрезмерной
занятости на работе или болезни, часто сами пере-
жили сексуальное насилие в детстве. Дочери-жерт-
вы, как правило, производят впечатление не по воз-
расту взрослых и берут на себя в семье обязанности
взрослой женщины, в том числе ведение хозяйства.
Нередко подобные семьи отличаются сплоченнос-
тью и скудностью внешних социальных контактов,
из-за чего инцест остается незамеченным.
Изнасилование — нечастое половое преступле-
ние. Частота его возрастает по мере увеличения воз-
раста и развития тела жертв. Оно чаще совершается
как единичный эпизод незнакомым жертве пре-
ступником. Изнасилование собственных дочерей
обычно совершают явно асоциальные личности,
виновные в подобных преступлениях и вне семьи.
Клинические проявления. Если ребенок до-
веряет матери, он иногда сразу сообщает о фак-
те сексуального насилия, и она обращается с ним
к врачу немедленно. Если доверие ребенка к ма-
тери недостаточно, он может скрывать этот факт
неопределенно до тго или позже поделиться своей
бедой с товарищем или его матерью, родственни-
ком. утгителем, школьным психологом. Может рас-
сказать и врачу, если представится удобный случай
остаться наедине с ним во время сбора анамнеза
и осмотра. На мысль о сексуальном насилии на-
водят такие симптомы, как 1) жалобы на боль во
влагалище, половом члене, прямой кишке, выде-
ления из этих органов, в том числе кровянистые,
их покраснение, кровоизлияния на них; 2) стой-
кая дизурия, энурез, запор или, наоборот, недер-
жание кала; 3) иногда преждевременное половое
созревание девочек. Определенные особенности
поведения, хотя и могут объясняться сексуальным
насилием, диагностического значения не имеют.
К ним относятся проявление половой активности
по отношению к сверстникам, животным и неоду-
шевленным предметам, провоцирующее поведение,
не соответствующие возрасту интерес к вопросам
пола и познания в этой области. Также неспеци-
фичны намерения и попытки самоубийства, страх
перед определенными лицами и местами, кошмар-
ные сновидения, расстройства сна, регрессивное
или аутичное поведение, ПТСР (см. т. 5, гл. 606),
низкая самооценка, депрессия, трудности в учебе,
склонность к бродяжничест ву, самоповреждения,
тревожность, пиромания, раздвоение личности*,
соматизация, фобии, травмы, проституция, нарко-
мания, расстройства пищевого поведения, дисмено-
рея, диспареуния. Ребенок может скрыть причину
жалоб или изменений собственного поведения из
желания защитить развратителя или страха перед
ним. Иногда сокрытие связано с тем, что от развра-
тителя зависят родители ребенка, и тогда родители
скрывают факт насилия.
При подозрении на сексуальное насилие важно,
соблюдая чуткость и деликатность, тщательно со-
брать анамнез. При физикальном и лабораторном
исследованиях отклонения обнаруживаются менее
чем в 15 % случаев сексуального насилия и разврат-
ных действий. Эта цифра колеблется в зависимости
от вида насилия, возраста жертвы и преступника,
промежутка времени с момента преступления. Же-
лательно провести судебную экспертизу с видеоза-
писью, когда два опытных интервьюера задают от-
крытые, ненаводящие вопросы в присутствии пред-
ставителя правопорядка и работников социальных
служб, которые находятся за зеркалом с односто-
ронним отражением, т. е. ребенок не видит их. Та-
кой прием позволяет избежать повторных расспрс
сов, наносящих дополнительную травму ребенку.
Если после первой беседы ребенок почувствовал
доверие к взрослым и страх и чувство вины у него
уменьшились, он становится более откровенным.
Беседуя с ребенком, необходимо учитывать уро-
* Расстройство множественной личности по МКБ-10. —
Примеч. ред.
182
Часть III. Социальные вопросы
вень его развития. Начинают беседу с обсуждения
общих вопросов строения человеческого тела и на-
звания отдельных его частей, в том числе половых
органов. Затем стремятся получить подробную ин-
формацию о каждом инциденте. Информативность
бе( еды зависит от уровня развития ребенка и опыт-
ности интервьюера. Использование анатомических
иллюстраций помогает уточнить, что имеет в виду
ребенок, называя части тела, и попять подробно-
сти преступления. В беседе с ребенком младшего
возраста можно использовать куклу, анатомически
соответствующую человеческому телу. Если пер-
вым с ребенком беседовал социальный работник
или представитель правовых органов, врач должен
просмотреть полученные сведения и решить, надо
ли повторять беседу до физикального обследова-
ния. Вопросы, касающиеся перенесенного насилия
и травмы, он может задать и в ходе исследования..
Знакомство с ребенком при участии врача в беседе-
судебной экспертизе или более раннее знакомство
при обследовании ребенка во время болезни либо
при профилактическом осмотре помет ает наладить
контакт с ребенком и сделать исследование макси-
мально нетравмирующим для него.
Физикальное обследование. Желательно, что-
бы пострадавших мальчика или девочку старшего
возраста осматривал врач того же пола. Следует на-
сколько возможно учитывать желания ребенка. Не-
обходим тщательный осмотр всего тела, особенно
шеи и полости рта. При наличии следов укусов их
измеряют, делают восковые слепки и берут пробы
слюны, которые могут помочь идентифицировать
преступника. На слизистой оболочке полости рта
и прямой кишки ищут участь и покраснения, сса-
дины, кровоизлияния, свидетельствующие о све-
жей травме. Исследуя органы брюшной полости у
ьевочек, обращают особое внимание на признаки
возможной беременности.
Маленьких девочек, которых не удается уго-
ворить и успокоить, осматривают на коленях у
родителей. Иногда девочка соглашается сама раз-
двинуть ягодицы и половые тубы. Перед исследо-
ванием девочке объясняют, как оно проводится,
и стараются развлечь, чтобы рассеять ее страхи.
Для отвлечения можно попросить ее вращать коле-
сико, петь, считать и т. п. Для исследования девочку
лучше уложить на спину в позу лягушки. Осмотр
девственной плевы проводят, раздвинув половые
губы в стороны или захватив большие половые
тубы большими и указательными пальцами и осто-
Рис. 22.4. Нормальная девственная плева девочки 8 лет.
Отверстие девственной плевы (О) узкое, края его почти
прозрачны. Различают правую (г) и (/) стенки девственной
плевы, толщина которых колеблется от 1 до 3 мм. Тол-
щина основы девственной плевы (Я) составляет 1-4 мм.
Если она менее 1 мм, девственную плеву описывают как
истонченную. Задняя спайка (F) — слияние малых поло-
вых губ — при травме нередко разрывается. Преддверие
влагалища — пространство перед девственной плевой,
ограниченное малыми половыми губами. Пронь кновение
в него может не сопровождаться повреждением девствен-
ной плевы
рожно потянув на себя (рис. 22.4). Лучше, если это
делает помощник, а осмотр ведется при хорошем
освещении с использованием оптического увеличе-
ния. Если в положении на спине выявлены изме-
нения наружных половых органов, осмотр повто-
ряют в коленно грудном положении. За счет силы
тяжести в нем приоткрываются детали строения
девственной плевы и возможные ее повреждения.
Существует несколько вариантов формы дев-
ственной плевы. До полового созревания ее отвер-
стие нередко прикрыто выростами ткани. При за-
капывании физиологического раствора последние
«всплывают» и отверстие обнаруживается. Под воз-
действием материнских гормонов у новорожденных
девственная плева утолщается подобно тому, как
это происходит под воздействием собственных гор-
монов у подростков. К концу первого года жизни,
когда материнские гормоны полностью выведены,
девственная плева становится тонкой, иногда полу-
прозрачной с видимыми сосудами. В подростковом
возрасте она вновь утолщается, образуя складки
(рис. 22.5), делается сочной. Это затрудняет осмотр
Глава 22. Жестокое обращение с детьми и оставление их без ухода и надзора
183
Рис. 22.5. Воздействие на девственную плеву эстрогенов
и остроконечная кондилома. С наступлением полового
созревания девственная плева утолщается, бледнеет, де-
лается складчатой, что затрудняет выявление изменений
ее края. Стрелка указывает блестящий выступ на левой
стенке девственной плевы — остроконечную кондилому.
Внешний вид кондилом зависит от их локализации. На
коже они имеют темную окраску и .напоминают по форме
цветную капусту
ее края. Для его облегчения используют влажный
тампон, резиновый баллончик или, реже, катетер
Фолея Последний вводят в отверстие девственной
плевы и, наполнив его баллон физиологическим
раствором, потягивают вперед к внутренней стен-
ке плевы. Диаметр отверстия девственной плевы
диагностического значения не имеет. Для осмотра
девственной плевы, ее края и смежных структур
(задней спайки, преддверия влагалища, наружного
отверстия мочеиспускательного канала) удобно ис-
пользовать кольпоскоп, обеспечивающий достаточ-
ное освещение и увеличение. Зеркала для осмотра
влагалища и взятия материала для исследования
используют только у девочек, достигших полового
созревания, а также при массивном повреждении
наружных половых органов и не связанном с мен-
струацией влагалищном кровотечении. Осмотр ни
в коем случае не следует проводить насильно. Если
исследование необходимо в связи с подозрением на
сексуальное насилие или наличием влагалищного
либо ректального кровотечении, в крайнем случае
использую® общую анестезию или седативные пре-
параты.
Травму желательно не только зарисовать, но
и сфотографировать ее кольпоскопическую карти-
ну крупным планом с помощью видеокамеры или
цифрового (ана лотового) фотоаппарата. К подозри-
тельным и важным в контексте анамнеза изменени-
ям относят: 1) свежие и зажившие разрывы дев-
ственной плевы (рис. 22.6), их следы и истончение
плевы; 2) разрывы задней спайки; 3) разрывы стен-
ки влагалища; 4) разрывы в перианальной области.
Несомненным доказательством полового насилия
является обнаружение спермы и сперматозоидов,
следы укусов на половых органах и внутренней по-
верхности бедер, разрывы и рубцы малых половых
губ. При падении с широко расставленными ногами
повреждаются половые губы и клитор, девственная
плева же от травм относительно защищена. Слу-
чайные разрывы девственной плевы встречаются
редко. Они могут сопровождаться ранением стенкг
влагалища и внедрением в него нижнего белья.
При введении посторонних предметов в задний
проход патологические изменения обнаруживают-
ся редко. Разрывы возникают, только если диаметр
Рис. 22.6. Разрыв девственной плевы. Стрелкой указан
разрыв основания девственной плевы до дна влагалища.
Разрыв, вызванный введением пальца во влагалище 8-лет-
ней девочки, кровоточит. Задняя спайка (F) осталась цела.
Тщательное наблюдение подтвердило спустя некоторое
время полное заживление разрыва, после которого оста-
лась V-образная зазубрина, края которой не сомкнулась:
О — отверстие девственной плевы; г — правая стенка девствен-
ной плевы; /— левая стенка девственной плевы
184
Часть III. Социальные вопросы
предмета больше, чем диаь.етр обычного столбика
кала. Применение смазывающих веществ снижает
риск их возникновения. Многократное введение
предметов, особенно большого диаметра, приво-
дит к снижению тонуса сфинктера заднего прохо-
да и изменению внешнего вида его складок. При
любой подозрительной находке необходим осмотр
опытного эксперта с фотографированием. Рас-
ширение заднего прохода (диаметр более 20 мм)
в отсутствие кала в ампуле прямой кишки свиде-
тельствует о высокой вероятности сексуального
насилия и необходимости дальнейшего исследо-
вания. Образование рубцов наблюдается редко
даже после многократных анальных половых сно-
шений. За рубцы могут быть ошибочно приняты
естественные структуры по средней линии. Первая
из них — гладкий клиновидный участок, так назы-
ваемый диастаз заднего прохода, располагающийся
по средней линии спереди или сзади, вторая — воз-
вышение по средней линии промежности, перехо-
дящее на передний край заднего прохода. Трещины
заднего прохода, снижение его тонуса и прерыви-
стость складок следует оценивать осторожно. Они
могут быть результатом хронического запора или
заболевания (например, болезнь Крона).
Повреждения половых органов у мальчиков
возможны как при случайной травме, так и при
сексуальном насилии. Можно обнаружить следы
укусов. Сильное отведение крайней плоти при-
водит к расхождению ее тканей. Наиболее часто
в результате насилия возникает преходящая боль
и гиперемия полового члена. Включение исследо-
вания половых органов в качестве обязательного
компонента врачебного осмотра как девочек, так
и мальчиков дает возможность судить об их состо-
янии в норме и гарантирует спокойное отношение
ребенка к осмотру в любой ситуации.
Лабораторные исследования. Спектр необ-
ходимых лабораторных исследований зависит от
анамнеза и промежутка времени с момента пред-
полагаемого изнасилования. Если прошло не более
72 ч, с кожи и одежды жертвы берут смывы с по-
мощью влажного тампона. Некоторые биологи-
ческие среды, в том числе моча, дают свечение в
лучах лампы Вуда. Кроме того, берут образцы для
выявления крови и волос насильника под ногтями
жертвы и на ее одежде. Исследуют кал на присут-
ствие крови. Если известно, что имел место кон-
такт половых органов со слизистыми оболочками
жертвы, берут мазки с половых органов, слизистой
оболочки полости рта и прямой кишки на гоно-
кокк и хламидии. Подвижные сперматозоиды во
влагалище определяются в первые 6 ч после изна-
силования, неподвижные — в течение более 72 ч,
кислая фосфатаза спермы — в первые 48 ч. Сперма
и сперматозоиды могут обнаружиться также во рту,
прямой кишке и на одежде жертвы. Наличие спер-
матозоидов во влагалище является несомненным
доказательством полового акта, но их отсутствие
его не исключает. Гонорея и хламидийная инфек-
ция обнаруживаются менее чем у 5% жертв. При
выявлении у жертвы венерического заболевания
или указаниях на контакт с половыми органами
насильника показаны исследования на сифилис,
ВИЧ-инфекцию и гепатит В. Все образцы направ-
ляются в судебно-медицинскую лабораторию в
опечатанном и промаркированном виде с указа-
нием даты, чтобы они могли служить судебными
доказательствами.
Диагностика полового насилия в большинстве
случаев опирается на показания жертвы. Ложные
обвинения сравнительно редки. Как правило, их
выдвигают подростки, дети с эмоциональным рас-
стройством или находящиеся в условиях оспарива-
емой опеки. Для выявления истинности обвинения
в сексуальном насилии необходимо изолировать
ребенка от предполагаемого преступника и, тем
самым, избавить его от опасений мес^и и дальней-
шего насилия. Необходимо обеспечить заживление
травм половых органов. Мелкие травмы, такие как
ссадины, заживают без особого лечения за 3-4 дня.
Края разрывов могут не срастись и выглядеть как
вариант нормы или V-образная зазубрина (см.
рис. 22.6). Полноценность восстановления зави-
сит от тяжести травмы, но часто через год и, воз-
можно, ранее становятся незаметными даже следы
тяжелой травмы, потребовавшей хирургического
вмешательства. У детей, сообщивших, что они под-
верглись сексуальному насилию, в 85% случаев
физических травм не обнаруживается. Е частности,
даже при жалобах на боль следы проникновения во
влагалище или прямую кишку могут отсутствовать.
Некоторые виды развратных действий (стимуля-
ция ртом или руками, половой акт в преддверии
влагалища) к травмам обычно не приводят. Если
диаметр введенного объекта не превышал диаме-
тра отверстия девственной плевы или заднего про-
хода, ожидать физической травмы не следует. Ее
отсутствие не опровергает выводов, сделанных на
основании беседы с ребенком опытных судебных
Глава 22. Жестокое обращение с детьми и оставление их без ухода и надзора
185
экспертов. Из 18 случаев изнасилования девочек,
в которых насильник подтвердил, что совершил
влагалищный половой акт с жертвой, в 7 случаях
исследование никаких повреждений половых орга-
нов не выявило. В то же время аномальные резуль-
таты физикального и лабораторного исследования
могут быть получены в отсутствие указаний на из-
насилование в анамнезе.
Обнаружение сперматозоидов и спермы, при-
знаков беременности, сифилиса, гонореи, хлами-
дийной инфекции, герпетической инфекции по-
ловых органов (типа 2) или ВИЧ-инфекции так-
же подт верждает сексуальное насилие и является
основанием для сообщения службам защиты детей.
Остроконечные кондиломы, возникшие в возрас-
те более 3 лет, и трихомоноз несомненными дока-
зательствами не являются. Вирус герпеса типа 1
и простых бородавок может попасть в кожу и сли-
зистые оболочки аногенитальной области путем
аутоинокуляции, хотя нельзя исключить внесение
руками насильника или со слизистой оболочки
его рта. Обнаружение бактериального вагиноза
и микоплазменной инфекции диагностического
значения не имеет. Идентифицировать личность
преступника помогают современные лабораторные
методы, такие как типирование ДНК крови, спер-
мы и сперматозоидов или тканей.
Лечение. Сексуальное насилие и развратные
действия — преступления, подлежащее уголовно-
му преследованию. Все их жертвы нуждаются в
психологической поддержке. Родители, родствен-
ники, братья и сестры могут отвергать обвинения,
осуждать и оскорблять детей, сообщивших о сек-
суальном насилии над ними. Последствия насилия
и помощь, необходимая жертве, зависят от типа
преступления, возраста, физических и эмоцио-
нальных особенностей жертвы, от того, было на-
силие однократным или повторялось, установлена
ли личность преступника. Ребенка, к половым ор-
ганом которого один раз прикасался или пытался
их обнажить чужой человек, достаточно успоко-
ить и дать ему возможность излить свои чувства
во время 1-2 бесед. Обычно жертва такого проис-
шествия бывает встревожена меньше, чем ее ро-
дители. В то же время даже однократный эпизод
сексуального насилия кем-либо из членов семьи
оставляет надолго в душе ребенка след и требует
длительной индивидуальной и групповой психо-
терапии. Психотерапевты считают возможным
возвращение жертвы инцеста в семью только по-
сле удаления из нее преступника, или если он рас-
каялся и подвергся лечению. В опекающую семью
ребенка целесообразно поместить, если он сам того
хочет, если невиновный родитель не в состоянии
его защитить или не верит ребенку, возлагает вину
на него, если жизнь в семье беспорядочна или вы-
яснить полную картину происшедшего не удается.
Посткоитальная контрацепция показана в первые
72 ч после изнасилования девочкам, у которых уже
имеются менструации, если оно произошло в се-
редине цикла. Антибактериальные препараты для
профилактики или лечения инфекций, передаю-
щихся половым путем, назначают, если подобная
инфекция выявлена у жертвы или преступника или
если исключить ее наличие у последнего не пред-
ставляется возможным. Врач первичной медицин-
ской помощи (семейный врач) должен наблюдать
жертву на протяжении 2 нед., чтобы убедиться, что
все медицинские и психологические рекомендации
выполняются.
Виновники инцеста подлежат принудительно-
му лечению, но для его эффективности необхо-
димы скоординированные усилия многих служб.
Преступника и его жену (мужа) направляют для
освидетельствования к психиатру и психологу. По-
лиция проводит уголовное расследование. Проку-
ратура выдвигает обвинение. Очевидно, что лече-
ние, особенно педофилов, должно проводиться в
условиях тюремного заключения. С другой сторо-
ны, заключение лишает семью кормильца. Кроме
того, лечение часто не может изменить поведение
лица с устойчивой склонностью к половому наси-
лию. Однако все совершившие такие преступления
молодые люди и юноши обязаны получить лече-
ние, направленное на предупреждение рецидива.
По данным одного диагностического центра, 17%
совершивших сексуальные преступления были
подростками моложе 17 лет.
Профилактика. Первичная профилактика по-
лового насилия отчасти состоит в нормальном вос-
питании и обучении, формировании правильного
полового поведения (см. т. 5, гл. 610). Половое про-
свещение ребенка начинают со знакомства с при-
нятыми в литературном языке названиями частей
тела, в том числе интимных (сосков, половых ор-
ганов, прямой кишки), и их функций. Его осущест-
вляют родители, педиатры, учителя. Ребенок дол-
жен уметь сказать нет любому, кто хочет заставить
его испытать неудобство, особенно если посягают
на интимные области тела, и немедленно сооб-
186
Часть III. Социальные вопросы
щить о таком посягательстве взрослому, который
достоин доверия, Родители (родитель) или опеку-
ны (опекун) должны продуманно подходить к вы-
бору нянь, бывающих в семье знакомых, полового
партнера, если речь идет об одинокой матери. По
письменному заявлению родителей полиция про-
водит расследование в отношении подозреваемого
в сексуальном насилии. Традиция открыто обсуж-
дать теневые стороны жизни в семье и с учителями
в школе иногда помогает выявить случаи насилия,
о которых никто не подозрева п. Педиатр должен
хорошо знать картину травматических изменений
половых органов и прямой кишки и уметь отли-
чить их от нормы, включать осмотр этих органов
как обязательный компонент физикального обсле-
дования и непременно проводить его при наличии
жалоб. При подозрении на сексуальное насилие в
отношении ребенка врач должен сообщить соответ-
ствующим службам и провести все необходимые
исследования.
Прогноз. При условии своевременной и адек-
ватной помощи ребенок, перенесший сексуальное
насилие, способен, став взрослым, жить полноцен-
ной жизнью. Однако даже те подростки, которые
такую помощь получили, нередко уходят из дому,
склонны к проституции, насилию, наркомании,
родительству в юном возрасте (см. т. 5, гл. 610).
У по (ростков, не покинувших семью, нередки эмо-
циональные расстройства, попытки самоубийства,
трудности в учебе, конверсионные расстройства.
Став взрослыми, они с трудом устанавливают со-
циальные связи, склонны вступать в преступные
сообщества, страдают функциональными рас-
стройствами мочеполовых органов, Ж КТ и других
систем, требующей психиатрической помощи де-
прессией, тревожными расстройствами, наркома-
нией, диссоциативными реакциями, расстройства-
ми пищевого поведения. Особенно неблагоприятен
прогноз у жертв инцеста.
22.2.	ЗАДЕРЖКА ФИЗИЧЕСКОГО
РАЗВИТИЯ, НЕ СВЯЗАННАЯ
С ОРГАНИЧЕСКИМИ
НАРУШЕНИЯМИ
Задержка физического развития, обусловленная
органическими и неор1аническими нарушениями,
подробно обсуждается в гл. 23. Обусловленная не-
органическими нарушениями задержка развития
(ОННЗР) возникает, koi да здоровый ребенок,
особенно грудной, не получает достаточного по
калорийности питания. Пренебрежение правила-
ми вскармливания часто связано с перегрузкой
матери другими обязанностями, обилием забот,
сосредоточенностью на собс твенных трудностях,
депресс ией, наркоманией, или она не любит и не
понимает ребенка. Отсутствие эмоциональной и
элементарной материнской заботы неминуемо со-
провождается недостатком питания ребенка. Часто
это обусловлено тем, что мать сама чувствует себя
нелюбимой и покинутой или подвержена острой
или хронической депрессии. Многочисленные и за-
тяжные трудности у одиноких матерей усугубля-
ются отсутствием помощи со стороны отца ребен-
ка. Не в силах справиться со всеми заботами мать
перестает уделять ребенку достаточное внимание.
Обеспечить ребенку полноценное питание меша-
ет и бедность. Умственно отсталые родители с на-
рушениями эмоциона иьного восприятия также не
в состоянии оказать ребенку должное внимание.
Клинические проявления. Собрать полно-
ценный анамнез при задержке физического раз-
вития, обусловленной неполноценным питанием,
обычно не удается, так как родители говорят, что
кормят ребенка правильно. В зависимости от сте-
пени гипотрофии у ребенка с ОННЗР могут быть
худые конечности, истощенное, худое лицо, вы-
ступающие ребра, плоские ягодицы. Обращает на
себя внимание пренебрежение гигиеной — у ре-
бенка видны опрелости, грязные кожа и одежда,
нелеченное импетиго, длинные и грязные ногти.
Уплощение и облысение затылка свидетельствует
о том, что ребенок постоянно лежит на спине, так
как мать подолгу к нему не подходит или остав-
ляет ребенка на спине, боясь синдрог (а внезапной
детской смерти. Часто ребенок отстает в физиче-
ском и речевом развитии, не смотрит в глаза. У не-
го бедная мимика, он избегает объятий. Мать мало
берет ребенка на руки, мало играет и разговаривает
с ним. Озабоченная и неудовлетворенная мать сер-
дится, что ребенок сосет недостаточно энергично,
с силой запихивает ему в рот соску, в результате
чего травмируется уздечка языка и ребенок начи-
нает отказываться от еды. Недостаточное питание,
преднамеренное или непреднамеренное, влечет за
собой гипотрофию в любом возрасте.
Лабораторное исследование. Спешить с ла-
бораторными исследованиями не следует. Они
показаны, если правильное питание, хотя бы на
Глава 22. Жестокое обращение с детьми и оставление их без ухода и надзора
187
протяжении 1 нед., не привело к прибавке массы
тела. Если речь идет об отвергаемом родителями
ребенке моложе 2 лет или имеются следы ] рубого
обращения, рекомендуется рентгенографическое
исследование скелета.
Диагностика. Детей с ОННЗР необходимо го-
спитализировать и обеспечить им питание, соот
ветствующее возрасту и аппетиту, по крайней мере
на протяжении 1 нед. Суточная калорийность та-
кого питания обычно составляет 159 ккал/кг иде-
альной массы тела, а прибавка массы тела — око-
ло 60 г в сутки (около 400 г в неделю), что значи-
тельно превышает таковую за то же время дома.
У изголодавшихся детей бывает очень хороший
аппетит. После выписки необходимо наблюдение
патронажной сестры, которая должна тщательно
учитывать объем питания, регистрировать массу
тела ребенка и контролировать режим кормления
и отношение матери к ребенку, для чего может
быть использована видеокамера. Хороший уход
и внимание медицинского персонала в стационаре
способствуют устранению последствий недокарм-
ливания и отсутствия материнской заботы. Чтобы
добиться прибавки массы тела у ребенка, который
плохо ест вследствие неврологических или меха-
нических расстройств, требуются усилия опытных
медицинских сестер в больничных условиях.
Лечение. Обо всех случаях ОННЗР вследствие
пренебрежения матери своими обязанностями сле-
дует сообщать в служб/ защиты детей. В 75 % слу-
чаев грудных детей после пребывания в больнице
выписывают домой при дополнительной поддерж-
ке семьи службами здравоохранения и защиты де-
тей. В 20 % случаев детей направляют в опекунские
семьи на время лечения родителей. Помещение в
опекунские семьи на длительный срок требуется
5 % детей, так как родителей лишают родительских
прав или они добровольно отказываются от детей.
Вопрос о помещении в опекунскую семью на дли-
тельный срок решается в зависимости от реакции
матери на лечение. Дети, выписанные после лече-
ния домой, нуждаются в постоянном внимании.
Родителям при выписке необходимо дать подроб-
ные письменные инструкции, объяснить необходи-
мость брать ребенка на руки во время кормления,
играть и разговаривать с ним. Семье нередко тре-
буются помощь в ведении домашнего хозяйства,
постоянные визиты патронажной сестры, помощь
других общественных служб, ребенку нужен еже-
недельный врачебный осмотр.
Прогноз. Если ОННЗР вовремя не выявить
и не вмешаться, ребенок может погибнуть от исто-
щения, что иногда и случается. Около 5-15 % таких
детей дополнительно страдают от жестокого обра-
щения. Гипотрофия и отставание в росте обратимы,
но при недоедании свыше 6 мес. может наступить
необратимое замедление роста головного мозга и у-
величения окружности головы. Более 50% таких
детей в дальнейшем страдают эмоциональными
расстройствами и испытывают трудности в учебе.
22.3.	РОДИТЕЛЬСКИЙ СИНДРОМ
МЮНХГАУЗЕНА
Первоначально термин «синдром Мюнхгаузена»’ ис-
пользовали для описания случаев фальсификации
взрослыми симптомов заболеваний у себя самих.
Под родительским синдромом Мюнхгаузена (РСМ)
понимается симуляция симптомов или вызывание
заболевания у ребенка родителем, а именно мате-
рью. Родитель (мать) может 1) фальсифицировать
анамнез; 2) вызвать заболевание, вводя ребенку яд,
лекарственный препарат, заражая его инфекцией,
нанося травму, вызывая удушье; 3) подменить про-
бы для лабораторного исследования или фальси-
фицировать данные измерения температуры тела.
В зависимости от уровня знаний и способностей
к сокрытию тайны мать воспроизводит широкий
круг распространенных, малоизвестных и даже эк-
зотических болезней. Свое вмешательство (введе-
ние яда, нанесение травмы, удушение) она отрица-
ет и может продолжать свои действия, даже когда
ребенок находится в больнице. Известны случаи,
когда видеокамера регистрировала, как ребенка,
госпитализированного для установления причины
тяжелого состояния, мать продолжала периоди-
чески душить в стационаре. РСМ наблюдается в
случаях детей, которые не в состоянии или не хотят
указать истинного виновника их страданий. Это
выясняется, когда взаимосвязь между действиями
ухаживающего за ребенком лица и заболеванием
ребенка привлекает внимание медицинских работ-
ников или других членов семьи.
Клинические проявления. Клиническая кар-
тина, течение и реакция ребенка на лечение не со-
ответствуют типичным для данного заболевания.
Поражаются любые органы, что наводит на мысль
о системном заболевании. РСМ встречается в
основном у детей, еще не умеющих говорить, но
описан и у более старших, вплоть до 16-летних.
188
Часть III. Социальные вопросы
В анамнезе часто имеется определенное заболе-
вание, но симптомы его сохраняются, несмотря
на лечение, дольше, чем можно ожидать. У детей
младшего возраста симптомы всегда проявляют-
ся, когда мать находится рядом. Она ссылается на
данные предшествующих медицинских обследо-
ваний и поддержку отца, связаться с которым не
удается. Мать производит впечатление образцовой,
целиком посвящающей себя ребенку, стремящейся
поддерживать тесную связь с медицинским персо-
налом, но не очень обеспокоенной болезнью ребен-
ка. Иногда синдром Мюнхгаузена фигурирует в ее
собственном анамнезе.
Самые частые проявления РСМ — это апноэ
и судорожные припадки. Иногда мать просто со-
общает ложные сведения, но возможна и фаль-
сификация путем удушения, дачи ребенку ядов,
лекарственных препаратов, воды, соли. Для диаг-
ностики РСМ важно знать, какие вещества могут
быть доступны семье и каковы последствия их не-
подобающего применения. Клиническая картина
зависит от повреждающего агента. Большие дозы
ипекакуаны вызывают постоянную рвоту, слаби-
тельных — понос, введение инсулина — гипогли-
кемические судороги. Проще всего имитировать
острые или хронические заболевания кожи, нанося
ожоги, ссадины, уколы, татуировку, краску или раз-
дирая ее. Возможно также введение ядовитых или
содержащих патогенные микроорганизмы веществ
доступным в данный момент путем. В условиях
стационара мать, например, может воспользовать-
ся удобным случаем и ввести в венозный катетер
яд, лекарственное средство, взвесь фекалий и др.
Возможна фальсификация проб мочи и крови пу-
тем загрязнения чужеродной кровью, калом и дру-
гими веществами. Более старшего ребенка можно
убедить в том, что он действительно болен, зависит
от повышенного внимания персонала, и тогда он
сам может начать имитировать симптомы.
Диагностика основывается прежде всего на
серьезном подозрении врача на РСМ, так как не-
приятные, опасные и ненужные исследования у
детей недопустимы. Пробы крови, мочи, кала,
взятые с соблюдением всех правил, исследи ют на
присутствие чужеродной крови и болезнетворных
агентов. Все исследования тщательно документи-
руют. Запрашивают и анализируют медицинскую
документацию из других учреждений, где лечился
больной, его братья и сестры. За больным в усло-
виях стационара должно вестись постоянное на-
блюдение. Возможно скрытое видеонаблюдение по
согласованию с правоохранительными органами.
Необходимы частый обмен информацией между
обстуживающими ребенка медицинскими работ-
никами, ее регистрация и планирование дальней-
ших действий, в том числе правовых.
Лечение. Как только проведено обследование
и отпали сомнения в том, что имеет место РСМ, ви-
новного родителя приглашают для беседы с врачом
и помогавшими ему медицинскими работниками.
Врач избегает обвинительного тона. Со стороны
родителя могут последовать упорное отрицание
вины и угрозы. Во всех случаях тщательно доку-
ментированное сообщение направляется в службу
защиты детей. Последствия РСМ для детей весь-
ма серьезны — токсикомания, эмоциональные рас-
стройства, инвалидность, которая наступает в 8%
случаев, а иногда и летальный исход. Возможны
повторные случаи РСМ по отношению к другим
детям в гой же семье. Нельзя исключить его как
причину некоторых случаев внезапной детской
смерти.
ЛИТЕРАТУРА
Общие вопросы
American Humane Association, Children’s Division, 63 In-
verness Drive East, Englewood, CO 80112-5117. Email
http://www.amerhumane.org
American Professional Society Against Child Abuse, 407
South D< arborn. Suite 1300, Chicago, IL 60605. Email
http: //www.apsac.org
Belsey M. A. Child abuse: Measuring a global problem. World
Health Stat Q 1993; 46: 69
Block R. W. Child abuse — Controversies and imposters.
Curr Probl Pediatr 1999; 29 253-72.
Committee on Child Abuse and Neglect, 2nd Committee
on Children with Disabilities. Assessment of maltreat-
ment of children with disabilities. Pediatrics 2001; 108:
508-11.
Drum P. D., Cummings P., Krauss M. R. et al. Identified spouse
abuse as a risk factor for child abuse. Child Abuse Negl
2000; 24: 1375-81.
Gallup Organization. Disciplining Children in America.
A Gallup Poll Report. — Princeton, NJ, 1995.
Herman-Giddens M. E., Brown G., Verblest S. et al. Under-
ascertainment of child abuse mentality in the United
States. JAMA 1999; 282: 463-7.
MeyersJ. E. B., Berliner L., BnereJ et al. (eds.) The APS AC
Handbook on Child Maltreatment, 2nd ed. — Thousand
Oaks, CA: Sage Publications, 2002.
MonteleoneJ. A. Quick-Reference Child Abuse. — St. Louis:
GW Medical Publishing, 1998.
Глава 22. Жестокое обращение с детьми и оставление их без ухода и надзора
189
Monteleone J. A., Brodeur А. Е. (eds.) Child Maltreatment: А
Clinical Guide and Reference. — St. Louis: GW Publish-
ing, 2000 (in press).
Overpeck M. D., Brenner R. A., Trumble A. C. et al. Risk fac-
tors for infant homicide m the United States. N Engl J
Med 1998; 339:1211
Reece R. M., LudwigS. (eds.) Child Abuse Medical Diagnosis
and Management. — Baltimore: Lippincott Williams &
Wilkins, 2001.
Windom M. D. Injury Prevention and Control in Children
and Youth. — Elk Grove, IL: American Academy of Pedi-
atrics, 1997.
US Department of Health and Human Services. 10 Years of
Reporting Child Maltreatment 1999. Administration on
Children, Youth and Families. — Washington, DC: US
Government Printing Office, 2001.
Жестокое обращение
Boos S. C. Constrictive asphyxia: A recognizable form of fatal
child abuse. Child Abuse Negl 2000; 24: 1503-7.
Brewster A. L., Nelson J. P., Hymel К. P. et al. Victim, perpe-
trator, family and incident characteristics of 32 infant
maltreatment deaths in the United States Air Force.
Child Abuse Negl 1998; 91:101.
Carpenter R. F. The prevalence and distribution of bruising
in babies. Arch Dis Child 1999; 80: 363-6.
Carty H. M. Fractures caused by child abuse. J Bone Joint
Surg 1993; 75B: 849.
Committee on Child Abuse and Neglect. Shaken baby syn-
drome: Rotational cranial injuries — Technical report.
Pediatrics 2001; 108: 206-10.
Duhaime A. C., Gennarellia T. A., Thibault L. E. et al. The
shaken baby syndrome: A clinical, pathological, and bio-
mechanical study. J Neurosurg 1987; 66: 409.
Duhaime A. C., Lewander W. J., Schut L. et al. Head injury
in very young children: Mechanisms, injury types, and
ophthalmologic findings in 100 hospitalized patients
younger than 2 years of age. Pediatrics 1992; 9: 179.
Gillham B., Tanner G., Cheyne B. et al. Unemployment rates,
single parent density and indices of child poverty: Their
relationship to different categories of child abuse and
neglect. Child Abuse Negl 1998; 22: 79.
Johnson C. F. Inflicted injury vs accidental injury: The di-
agnosis of inflicted injury. Pediatr Clin North Am 1990;
37: 791.
LabbeJ., Cauette G. Recent skin injuries in normal children.
Pediatrics 2001; 108: 271-6.
Nashelsky M. B., Dix J. D. The time interval between lethal
infant shaking and onset of symptoms: A review of the
shaken baby syndrome literature. Am J Forensic Med
Pathol 1995; 16: 154.
Raiha H. K., Soma D. Victims of child abuse and neglect in
the U.S. Army. Child Abuse Negl 1997; 21: 759.
Wilkinson W. S., Han D. P., Rappley M. D. et al. Retinal he-
morrhage predicts neurologic injury in the shaken baby
syndrome. Arch Ophthalmol 1989; 107: 1472.
Сексуальное насилие
AdamsJ. Evolution of a classification scale: Medical evalua-
tion of suspected child sexual abuse. Child Maltreatment
2001; 6: 31-6.
American Academy of FediaLics. Guidelines for the evalu-
ation of sexual abuse of children: Subject review. Pedi
atrics 1999; 103: 186-91.
Bays J., Chadwick D. Medical diagnosis of the sexually
abused child. Child Abuse Negl 1993; 17: 91.
Berenson M. C., Wiemann C. et al. A case-control study of
anatomic changes resulting from sexual abuse. Am J Ob-
stet Gynecol 2000; 182: 820-4.
Budin L„ Johnson С. F. Sex abuse prevention programs: Of-
fenders’ attitudes about their efficacy. Child Abuse Negl
1989; 13: 77-87.
Christian C., Lavelle J., Dejong J. L. et al. Forensic evidence
findings in prepubertal victims of sexual assault. Pedi-
atrics 2000; 106: 100-4.
Drach К. M., Wientzen J., Ricci L. R. The diagnostic utility
of sexual behavior problems in diagnosing sexual abuse
in a forensic child abuse clinic. Child Abuse Negl 2001;
25: 489-503.
Heger A., Emans S.J., Muram D (eds.) Evaluation of the
Sexually Abused Child. — New-York: Oxford University
Press, 2000.
Holmes W. C., Slap G. B. Sexual abuse of boys. JAMA 1998;
280: 1855.
Ingram D. M., Everett V. D, Ingram D. L. The relationship
between the transverse hymenal orifice diameter by the
separation technique and other possible markers of sex
abuse. Child Abuse Negl 2001; 25: 1109-20.
Jones L. M„ Finkelhor D., Kopiec K. Why is sexual abuse
declining? A survey of stale protection administrators,
2001. Child Abuse Negl 2001; 25: 1139-58.
McCann J., Yons J., Simon M et al. Perianal findings in pre-
pubertal children selected for nonabuse: A descriptive
study. Child Abuse Negl 1989; 13: 179
Swanston H. Y„ Tebbutt J. S., O’Toole В. I. et al. Sexually
abused children 5 years after presentation: A case con-
trolled study. Pediatrics 1997; 100: 600.
Обусловленная неорганическими нарушениями
задержка развития
Rosenn D. W., Loeb L. S.,Jura M. B. Differentiation of or-
ganic from non-organic failure to thrive in infancy. Pedi-
atrics 1980; 66: 698
Schmitt B. D., Mauro R. D. Nonorganic failure to thrive: An
outpatient approach. Child Abuse Negl 1989; 13: 235.
Skuse D., Albanese A., Stanhope R. et al. A new stress-related
syndrome of growth failure and hyperphagia in children
associated with reversibility of growth-hormone insuf-
ficiency. Lancet 1996; 348: 353.
Родительский синдром Мюнхгаузена
Hall D. E., Eubanks L., Meyyazhagen S. et al. Evaluation of
coveit video surveillance in the diagnosis of Munchausen
syndrome by proxy: Lessons from 41 cases. Pediatrics
2000; 105: 1305-12.
190
Часть III. Социальные вопросы
Levin А. V., Sheridan М. S. Munchausen Syndrome by Proxy:
Issues in Diagnosis and Treatment. — New York’ Lexing-
ton Books, 1995.
Schreier H. A., Libow J A. Munchausen syndrome by proxy
Diagnosis and pre> alence. Am J Orthopsychiatry 1993;
63: 318.
Другие виды ненадлежащего обращения с детьми
EckenrodeJ., Ganzel В., Henderson С. et al. Preventing child
abuse and neglect with a program of nurse home visita-
tion The limiting effects of domestic violence. JAMA
2001; 284: 1385-91.
Garbarino J. Psychological child maltreatment — A deve-
lopmental view. Prim Care 1993; 20: 6.
Hebet M., Lavoie F Piche C. et al. Proximate effects of a child
sexual abuse prevention program in elementary school
children. Child Abuse Negl 2001; 25: 505-22.
Johnson C. F. Physicians and medical neglect: Variables which
affect reporting. Child Abuse Negl 1993; 17: 605.
Kairys S. W„ Johnson C. F. Committee on Child Abuse and
Neglect: The psychological treatment of children —
technical report. Pediatrics 2002. www.pediatrics.oig/
cgi/content/full/109/4 ze68
Khamis V. Child psychological maltreatment in Palestinian
families Child Abuse Negl 2000; 124: 1047-59.
Leventhal J. M. The prevention of child abuse and neglect:
Successfully out of the blocks. Child Abuse Negl 2001;
25: 431-9.
Sidebotham P, GoldingJ. The ACSPAC Study Team: Child
maltreatment in the children of the nineties A longitu-
dinal study of parental risk factors. Child Abuse Negl
2001; 25: И 77-200.
ЧАСТЬ
IV
ДЕТИ, МЕДИЦИНСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ
КОТОРЫХ ТРЕБУЕТ ОСОБОГО ПОДХОДА
I Глава 23
Задержка физического
развития
Говард Бохнер (Howard Bauchner)
Как задержка физического развития рассматрива-
ется значительное отставание ребенка по антропо-
метрическим показателям от сверстников. Неред-
ко оно сопровождается и задержкой становления
двигательных навыков и познавательных функций.
Единого мнения относительно критериев диаг-
ностики задержки физического развития нет, но
обычно о ней говорят в тех случаях, когда антропо-
метрические показатели ниже 3-5-го процентиля
или за короткий срок произошло их значительное
снижение (например, с уровня выше 75-го про-
центиля до уровня ниже 25-го). Традиционно раз-
граничивают задержку физического развития, об-
условленную заболеваниями (органическую) или
социальными и психологическими причинами в
отсутствие болезней, вызывающих задержку роста
(неорганическую, психосоциальную), характерную
для детей до 5 лет (см. также п. 22.2).
Эпидемиология и этиология. Распространен-
ность задержки физического развития зависит
от обследуемого контингента детей. Среди детей,
родившихся с низкой массой тела или живущих
в плохих материально-бытовых условиях, она до-
стигает 5-10%. Задержке физического развития
способствуют также конфликты в семье, заболе-
вания в периоде новорожденное™, депрессия у
матери. В США задержка физического развития,
обусловленная психологическими и социальными
причинами, встречается значительно чаще обу-
словленной заболеваниями.
Круг последних довольно широк (табл. 23.1)
и затрагивает любые органы и системы. Ведущие
психологические и социальные причины задержки
физического развития — бедность, недостаточное
внимание и отсутствие привязанности к ребенку
родителей, иногда тяжелые психотравмирующие
ситуации, такие как жестокое обращение. Несколь-
ко факторов могут воздействовать одновременно,
например жестокость сочетается с плохим уходом,
глубокая недоношенность с эмоциональной холод-
ностью родителей к ребенку.
Клинические проявления. Тяжесть проявле-
ний задержки физического развития колеблется
от небольшого отставания роста и массы тела от
возрастных стандартов до облысения, утраты под-
кожного жирового слоя, уменьшения мышечной
массы, дерматита, рецидивирующих инфекций,
белково-энергетического (маразм) или белкового
истощения (квашиоркор). В развитых странах за-
держка физического развития обычно ограничива-
ется отставанием в росте и массе тела, диагности-
руемым амбулаторно, в развивающихся — весьма
192
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
Таблица 23.1
Основные причины задержки физического развития, обусловленной заболеваемостью
Пораженный орган или система	причина
жкт	Желудочно-пищеводный рефлюкс, целиакия, стеноз привратника, расщечлна нёба и верхней губы, лактазная недостаточность, болезнь Гиршспрунга, непереносимость белка молока, гепатит, цирроз печени, недостаточ- ность поджелудочной железы, холестаз, воспалительные заболевания кишечников, нарушения всасывания, щелочная реакция пищи
Почки	Инфекция мочевых путей, почечный канальцевый ацидоз, несахарный диабет, хроническая почечная недо- статочность
Сердце и легкие	Заболевания сердца, приводящие к сердечной недостаточности, бронхиальная астма, бронхолегочная диспла- зия, муковисцидоз, анатомические аномалии верхних дыхательных путей, обструктивное апноэ во сне (храп)
Эндокринная	Гипотиреоз, сахарный диабет, надпочечниковая недостаточность или гиперфункция надпочечников, нарушение функции паращитовидных желез, гипофиза, дефицит гормона роста (соматотропного гормона)
Нервная	Умственная отсталость, кровоизлияния в головной мозг, дегенеративные заболевание
Инфекции	Паразитарные н бактериальные инфекции ЖКТ, туберкулез, ВИЧ-инфекция
Метаболизм	Врожденные метаболические дефекты
Врожденные ано- малии	Хромосомные аномалии, синдромы пороков развития (в том числе алкогольный синдром плода), перинаталь- ные инфекции
Другие	Отравление свинцом, злокачественные новообразования, диффузные болезни соединительной ткани, рециди- вирующие тонзиллит и аденоидит
распространены такие ее проявления, как рециди-
вирующие инфекции и истощение (белковое или
белково-энергетическое).
Степень задержки физического развития ко-
личественно определяют, оценивая каждый из ан-
тропометрических показателей (масса тела, рост
и весо-ростовой индекс) в процентах от средних
возрастных на соответствующих диаграммах фи-
зического развития. В отсутствие диаграммы, срав-
нение с которой было бы корректно (например, при
некоторых влияющих на физическое развитие забо-
леваниях), опираются на многократные определе-
ния антропометрических показателей в динамике.
У детей, родившихся недоношенными, учитывают
продолжительность недонашивания, так как до
1 -2 лет корректированного возраста сравнение ан-
тропометрических показателей с диаграммами для
соответствующего корректированного возраста бо-
лее точно, чем с диаграммами для соответствующе-
го хронологического.
Отставание расценивается как легкое, умерен-
ное ити тяжелое, если масса тела составляет 75- 90,
60-74 и менее 60% стандартного соответственно,
рост — 90-95, 85-89 и менее 85 % стандартного
соответственно, а весо-ростовой индекс — 81-90.
70-80 и менее 70% стандартного соответственно.
Как правило, отставание массы тела от возрастного
стандарта проявляется раньше, чем отставание ро-
ста. При хроническом недоедании масса тела часто
соответствует росту, так как оба показателя отста-
ют от возрастных стандартов.
Лабораторные исследования при отставании
физического развития обычно мало информатив-
ны, а потому их следует ограничивать разумным
пределом. Для начала достаточно общего анализа
крови, анализа мочи и определения свинца в сыво-
ротке крови. Определение костного возраста часто
помогает отличить семейную низкорослость, при
которой он соответствует хронологическому воз-
расту, от эндокринных заболеваний и расстройств
питания, при которых он отстает от хронологиче-
ского. Другие исследования, такие как определение
функции щитовидной железы, всасывания и аци-
демий, вызванных органическими кислотами или
аминокислотами, потовая проба, назначают при
соответствующем анамнезе или физикальных на-
ходках.
Диагностика опирается в первую очередь на
анамнестические и клинические данные и наблю-
дения взаимоотношений родителей и ребе нка. По-
следние, особенно во время кормления, зачастую
важны в диагностике причин физического ра жития.
К ним относятся: 1) неспособность родителей
обеспечить ребенку достаточное питание; 2) неспо-
собность ребенка получить достаточное питание
и 3) его неспособность усвоить питание. Питание
ребенка может быть недостаточным из-за того,
что родители не знают, как прави. [ьно кормить ре-
Глава 23. Задержка физического развития
193
бейка, имеют необычные убеждения относитель-
но питания, потому что мать страдает депрессией
или просто потому, что семья бедна. У детей пер-
вых мес. жизни особенно важно выяснить состав
питания, его режим и реакцию родителей на то,
что ребенок беспокоен между кормлениями или,
наоборот, просыпает очередное кормление. Нару-
шения координации сокращения мышц полости
рта и глотки, анатомические аномалии, сердечно-
сосудистые расстройства, увеличение нёбных мин-
далин и их рецидивирующие инфекции, аденоиды
(гипертрофия глоточной миндалины) могут нару-
шать глотание. Основные причины недостаточного
поступления источников энергии — рвота, понос
и нарушения всасывания. В диагностике причин
задержки физического развития надо исходить из
возраста ребенка (табл. 23.2) и клинической кар-
тины (табл. 23.3).
Лечение. Для успеха лечения необходимо уяс-
нить, каково состояние здоровья ребенка и состо-
яние его питания, понять, каковы проблемы семьи
и взаимоотношения ребенка и родителей. Неза-
висимо от причины необходимо создать в семье
условия для нормального питания. Особая тща-
тельность в восстановлении питания требуется при
тяжелом истощении.
Если в основе задержки физического развития
лежит заболевание, ведущее значение имеет его те-
рапия. Тип усиленного питания зависит от тяжести
задержки физического развития и характера забо-
левания, вызвавшего ее. Например, при почечной
недостаточности необходимо тщательно контро-
лировать поступление с питанием белка. Эффек-
тивность высококалорийного питания зависит от
характера заболевания, его лечения и тяжести за-
держки физического развития.
Грудным детям старше 6 мес. и детям 1-2 лет,
у которых задержка физического развития обу-
словлена психологическими и социальными при-
чинами, продолжительность кормления должна
составлять 20-30 мин, начинать его следует с гу-
стой пищи. Следует, по возможности, исключить
отвлекающие моменты. Дети старше 1 года должны
принимать пищу вместе с другими членами семьи.
Таблица 23.2
Возрастной подход к дифференциальной диагностике причин задержки физического развития
Возраст начала	Основные причины
До 3 мес.	Психологические и социальные, перинатальные инфекции, желудочно-пищеводный рефлюкс, врожденные ме- таболические дефекты, муковисцидоз
3 6 мес.	Психологические и социальные, ВИЧ-инфекция, желудочно-пищеводный рефлюкс, врожденные метаболические дефекты, непереносимость белка молока, муковисцидоз, почечный канальцевый ацидоз
7-12 мес.	Психологические и социальные (борьба в одиночку), запоздалое введение густой пищи, желудочно-пищеводный рефлюкс, паразитарные инфекции кишечника, почечный канальцевый ацидоз
Старше 1 года	Психологические и социальные (насильственное кормление, эмоциональное напряжение, вызванное переменой обстановки), желудочно-пищеводный рефлюкс
Frank D., Silva М., Needlman R. Failure to thrive: Mystery, myth and method. Contemporary Pediatrics 1993; 10: 114.
Таблица 233
Дифференциальная диагностика причин задержки физического развития на основании
клинической картины
Анамнез и клиническая картина	В“3 южные причины
Срыгивания, рвота, отказ от пищи	Желудочно-пищеводный рефлюкс, хронический тонзиллит, аллергия к определенным продуктам
Понос, жирный кал	Нарушения всасывания, паразитарные инфекции кишечника, непереносимость белка молока
Храп, затруднение носового дыхания, увеличение нёбных мин- далин	Аденоиды, обструктивное апноэ во сне
Повторяющиеся эпизоды свистящего дыхания, пневмонии	Бронхиальная астма, аспирация
Рецидивирующие инфекции	ВИЧ-инфекция
Пребывание в развивающихся странах	Паразитарные или бактериальные инфекции ЖКТ
Frank D., Silva М., Needlman R. Failure to thrive: Mystery, myth and method. Contemporary Pediatrics 1993; 10: 114.
194
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
Нельзя кормить насильно. Потребление воды, со-
ков, низкокалорийных напитков следует ограничи-
вать, а потребление высококалорийных продуктов,
таких как цельное молоко, сыр, масло, сухие фрук-
ты, — поощрять. Иногда целесообразно ввести вы-
сококалорийные пищевые добавки, такие как Ду-
окал (Duocal) или Поликос (Polycose), высокока-
лорийные добавки к цельному молоку или какую-
либо молочную смесь повышенной калорийности,
содержащую более 20 ккал на 30 мл — Педиасур
(PediaSure), Энсур (Ensure), Ресурс (Resource).
Быстрая прибавка массы тела обычно подтверж-
дает предположение о психологической и социаль-
ной причине задержки физического развития.
Госпитализация показана при тяжелом истоще-
нии, необходимости тщательного обследования,
отсутствии соответсвующего ускорения роста, не-
уверенность в адекватности отношения родителей
к ребенку. Если задержка физического развития
связана с заболеванием, в стационаре должно быть
проведено обследование и лечение, не оставляющее
родителей и ребенка неудовлетворенными. При за-
держке физического развития ребенка госпитали-
зируют на 5-10 дней для контроля калорийности
питания и взаимоотношений родителей и ребенка
(см. 22.2). Цель госпитализации в подобных случа-
ях — добиться ускоренного роста и научить роди-
телей правильно кормить ребенка. Независимо от
причины задержки физического развития к кон-
цу госпитализации характер питания и его режим
должны соответствовать рекомендуемым после вы-
писки.
Прогноз. Независимо от причины задержка фи-
зического развития на первом году жизни опасна.
Максимум постнатального роста головного моз-
га приходится на первые 6 мес. жизни. Его уве-
личение на первом году равно увеличению за все
остальные детские годы. Приблизительно у У3 де-
тей с задержкой физического развития, вызванной
психологическими и социальными причинами, за-
держивается психомоторное развитие, возникают
расстройства социальной адаптации и эмоциональ-
ные нарушения. При задержке физического разви-
тия, обусловленной заболеваниями, прогноз зави-
сит как от характера болезни и тяжести задержки.
Всем детям, у которых наблюдалась задержка фи-
зического развития, следует в дальнейшем оценить
когнитивное и эмоциональное развитие и постоян-
но его контролировать, при необходимости при-
менять коррекционные меры.
Литература
Alaimo К., Olson С. М., Frongillo Е. A. Food insufficiency
and American school-aged children’s cognitive, aca-
demic, and psychosocial development. Pediatrics 2001;
108:44-53.
Berwick D. M., Levey J. C., Kleinerman R. Failure to thrive:
Diagnostic yield of hospitalization Arch Dis Child 1982
57: 347.
Bithoney W. G., Dubowitz FL, Egan H. Failure to thrive/
growth deficiency. Pediatr Rev 1992; 13 453
Fleishe D. R. Comprehensive management of infants with
gastroesophageai reflux and failure to thrive. Curr Probl
Pediatr 1995; 25: 247.
Frank D., Silva M., Needlman R. Failure to thrive: Mystery,
myth and method. Contemporary Pediatrics 1993; 10
114.
Kelleher K.J., Casey P FL, Bradley R. H. et al. Risk factors
and outcomes for failure to thrive in low birth weight
preterm infants. Pediatrics 1993; 91: 941.
Maggion A., Lifshitz E Nutritional management of failure to
thrive. Pediatr Clin North Am 1995; 42: 791.
Wright С. M., Waterston A., Aynsley Green A. Effect of dep-
rivation on weight gain in infancy. Ada Paediatr 1994;
83: 357.
I Глава 24
Задержка развития
и хронические
заболевания
Джеймс М. Перрин (James М. Perrin)
Общие сведения. Дети, медицинское обслужива-
ние которых требует особого подхода, составляют
неоднородную группу: больные с хроническими за-
болеваниями и отставшие в той или иной степени в
развитии. Ниже рассмотрены общие положения, на
которые опирается оказание медицинской помощи
большинству детей этой группы.
Главные из них — ранняя диагностика стой-
ких отклонений в состоянии здоровья и развитии
и концентрация усилий на предупреждении инва-
лидизирующих последствий и вторичной задержки
развития. Врачи и другие медицинские работники
должны осознавать, что лечить надо не болезнь
вообще, а больного данной болезнью ребенка, жи-
вущего в определенных семейных и социальных
условиях. Врачи нередко склонны «наклеивать
Глава 24. Задержка развития и хронические заболевания
195
ярлыки» на больных («астматик», «лейкозник»,
«Даун» и др.), подавляя у себя и коллег желание
объективно оценить индивидуальные возможности
ребенка и прогноз на будущее, в то время как перед
ними стоит задача вместе с родителями сделать для
ребенка все, что в их силах, а не безучастно выно-
сить приговор.
В то время как здоровым детям обычно доста-
точно помощи педиатра или врача общей практики,
а условия массовой школы вполне подходят для их
обучения и не требуют каких-либо видоизменений,
детям с хроническими заболеваниями и задержкой
развития необходима помощь врачей и других ме-
дицинских работников, специализирующихся в
определенных областях (невропатолога, ортопеда,
кардиолога, специалистов по дыхательной гим-
настике, трудотерапии, психолога и др.), которые
должны координировать свои усилия, и создание
особых условий обучения (облегчить передвиже-
ние по школе, помощь медицинской сестры, кор-
рекционная педагогика и т. п.). Часть этих потреб-
ностей, например помощь врачей-специалистов,
обеспечивается программами на базе больничных
учреждений, часть, в том числе амбулаторная меди-
цинская помощь, поддерживающая терапия, — раз-
личными службами по месту жительства. Педиатр
должен знать, помощь каких именно служб необ-
ходима ребенку и в какой мере она ему доступна,
и координировать усилия этих служб.
Для этого необходимо четко представлять сущ-
ность заболевания ребенка и связанных с ним на-
рушений функций и ограничения возможностей
социальной адаптации. Рассмотрим, для примера,
два заболевания — артрит и цитомегаловирусную
инфекцию. В обоих случаях нарушения функций
являются следствием заболевания, например ту-
гоподвижность коленного сустава или тугоухость.
Социальным последствием в первом случае будет
невозможность участвовать в спортивных сорев-
нованиях, во втором — ограничение общения из-за
трудности речевого контакта. Условия, в которых
живет реоенок, оказывают значительное влияние
на социальные последствия болезни. Врач играет
ведущую роль в предупреждении инвалидизации
больного ребенка и ослаблении влияния заболе-
вания на его рост и развитие. Объектом врачебно-
го вмешательства является как само заболевание,
так и его последствия в виде нарушения функций
и инвалидизации. Например, пои артрите приме-
няют противовоспалительную терапию и методы,
направленные на восстановление функции пора-
женного сустава.
Несколько общественных программ ставят
своей задачей оказание помощи семьям, имеющим
детей, больных хроническими заболеваниями или
отстающих в развитии. Кроме того, во многих об-
щинах имеются родительские группы, обучающие
родителей технике ухода за такими детьми и помо-
гающие им получить необходимую помощь служб
здравоохранения и образования. В рамках разде-
ла V Программ медицинской помощи детям со спе-
циальными потребностями и их матерям (Maternal
and Child Health Programs for Children with Special
Health Needs) дети с хроническими заболеваниями
и задержкой развития получают скоординирован-
ную многопрофильную медицинскую помощь За-
кон об образовании для лиц с ограниченными воз-
можностями (Individuals with Disability Education
Act — IDEA) предусматривает поддержку таких
детей с раннего возраста, создание специальных
программ их обучения и получение образования
в доступном им объеме, условиях, не ограничи-
вающих их возможности. Почти во всех штатах
США действует программа SSI, в рамках которой
осуществляются денежные выплаты семьям детей,
страдающих тяжелыми соматическими и психи-
ческими заболеваниями или задержкой развития
и оплата их медицинского страхования (например,
программа Medicaid).
Программы раннего вмешательства нацелены на
минимизацию тяжелых последствий хронических
заболеваний и отставания в развитии для детей до
3 лет и их семей. Программы раннего вмешатель-
ства вобрали в себя лучший опыт индивидуальной
работы с детьми служб, призванных поддержать
адаптационные усилия, присущие больным и их
семьям. Дети постарше нуждаются в квалифици-
рованной оценке способности к обучению, созда-
нии специальных условий и помощи в адаптации,
чтобы максимально раскрыть их возможности.
Поскольку педиатр имеет постоянный контакт
с ребенком и его родителями, трудно переоценить
его роль в раннем выявлении факторов риска и на-
правлении ребенка и родителей к соответствую-
щим специалистам и в соответствующие службы
(см. также гл. 5). Его обязанность — представлять
в соответствующие местные службы точные и не-
устаревшие сведения о ребенке, чтобы обеспечить
семье доступ ко всем необходимым службам. За
исключением периодов лечения в стационаре, уход
196
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
за ребенком в основном осуществляет семья, что
требует от нее огромных усилий. Благополучие
больного ребенка зависит от соматического и пси-
хического здоровья членов семьи, их возможности
обеспечить уход и всех факторов, определяющих
их здоровье и работоспособность. Ведение ребен-
ка педиатром эффективно только при всесторон-
нем подходе к ребенку с учетом ситуации в семье
и нужд всех ее членов.
Несмотря на различия условий и клинических
ситуаций, семьи, в которых ребенок страдает хрони-
ческим заболеванием или задержкой развития, рано
или поздно сталкиваются с тем, что для улучшения
состояния и увеличения функциональных возмож-
ностей ребенка необходима помощь местных служб
и органов здравоохранения. В частности, такая не-
обходимость возникает при выписке домой ребен-
ка после постановки диагноза и длительного ком-
плексного ингенсивного лечения, когда родителям
следует овладеть опытом ухода за ним и оказания
помощи в домашних условиях. Пока ребенок нахо-
дился в стационаре, семья была спокойна, что все
необходимое для ребенка там сделают, теперь в ор-
ганизации ухода и координации усилий различных
служб, продолжающих лечение в домашних усло-
виях, родителям приходится надеяться только на
себя. Хотя обычно при выписке им дают подробные
рекомендации, в этот период, когда характер ухода
за ребенком и приспособления для него меняются,
а родители только овладевают соответствующими
навыками, педиатр должен знать, какие трудности
возникают у них и при необходимости помогать им.
Другой, особо сложный период в жизни ребенка
и родителей — поступление в школу, когда требу-
ется сотрудничество с ее персоналом, чтобы обе-
спечить режим медикаментозного лечения, необ-
ходимую ребенку вне дома помощь и т. п. Педиатр
помогает наладить такое сотрудничество, создать
ребенку в школе соответствующие условия и облег-
чает тем самым его адаптацию в школе. Третий пери-
од особых трудностей — пубертатный. При многих
хронических заболеваниях имеет место задержка
полового развития или ослабление познавательных
возможностей, что особенно мучительно для под-
ростков и может толкать их к саморазрушительно-
му поведению, наркомании, токсикомании, влияет
на становление здоровой сексуальности. Наконец,
становясь взрослым, подросток с ограниченными
возможностями испытывает особые трудности: он
достигает возраста личной и экономической само-
стоятельности, а ему меньше, чем здоровым людям,
доступно медицинское страхование, образование,
отдых. Кроме того, его медицинское обслуживание
переходит от педиатров к специалистам, работаю-
щим со взрослыми.
24.1. ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
У ДЕТЕЙ
Джеймс М. Перрин (James М. Perrin)
Эпидемиология, тяжесть и исход. Эпидемиоло-
гия хронических заболеваний у детей весьма от-
лична от таковой у взрослых. У взрослых суще-
ствует ограниченное число широко распространен-
ных хронических заболеваний (сахарный диабет,
остеоартрит, ишемическая болезнь сердца и др.)
и некоторое количество редких. У детей, наоборот,
приходится сталкиваться с ограниченным кругом
относительно редких хронических заболеваний.
Часто встречаются аллергические (бронхиальная
астма, экзема, поллиноз) и нервные заболевания
(основные судорожные расстройства и нервно-мы-
шечные, такие как церебральный паралич), ожире-
ние, „психические расстройства (синдром гиперак-
тивности и дефицита внимания (СГДВ) и депрес-
сия). Другие хронические заболевания, которые
считаются распространенными, встречаются реже,
чем у взрослых, например сахарный диабет типа
1 — у детей до 16 лет с частотой 1:1000, а многие
описанные в данном руководстве заболевания —
еще менее часто.
Эти различия важны как для врачей, так и для
близких больного. Врач, работающий со взрослы-
ми, ежедневно сталкивается с распространенными
хроническими заболеваниями, например гиперто-
нической болезнью, хорошо осведомлен об их со-
временной диагностике и лечении. Точно так же
и больной с гипертонической болезнью представ-
ляет себе, что это за заболевание, хотя бы потому,
что им страдает кто-либо из его родных и друзей.
Педиатр же сталкивается с каким-либо онкологи-
ческим заболеванием 1 раз в 10 лет. Редко встре-
чается он и с такими заболеваниями, как муковис-
цидоз и даже сахарный диабет. Близкие ребенка
с редким заболеванием часто впервые узнают о
нем. Подобная эпидемиологическая ситуация по-
казывает, как сложно педиатру быть в курсе совре-
менных методов диагностики многих хронических
заболеваний и диагностировать их.
Глава 24. Задержка развития и хронические заболевания
197
Оценочные данные относительно частоты
хронических заболеваний среди детей в целом
колеблются в широких пределах из-за больших
различий в тяжести ряда заболеваний. По дан-
ным Национальной службы опросов в области
здравоохранения (National Health Interview Sur-
vey), в 1994-1995 гг. ими страдали 15-18% детей
и подростков. В числе этих заболеваний не толь-
ко соматические болезни, но и тяжелая задержка
развития, неспособность к обучению, первичные
психические расстройства. Если добавить к ним
нарушения речи, расстройства слуха и зрения,
рецидивирующий отит, аллергические заболева-
ния кожи и другие, общая частота возрастет до
30%. Приблизительно у 6- 7% детей и подростков
вследствие хронических заболеваний ограничены
функциональные возможности, у 1-2% эти огра-
ничения настолько велики, что соответствуют кри-
териям инвалидности программы SSI — основной
программы, в рамках которой в США оказывается
денежная помощь семьям детей-инвалидов любо-
1о возраста. У 40 % этих детей имеются задержка
развития и нарушения способности к обучению,
у 35 % — хронические соматические заболевания,
у 25 % — хронические психические расстройства.
Благодаря улучшению и доступности медицин-
ской помощи в последние десятилетия большин-
ство этих детей, несмотря на тяжесть соматиче-
ских или психических расстройств, доживают до
взрослого возраста.
Тяжесть большинства хронических заболева-
ний трудно поддается оценке. Новые методы об-
легчают определение молекулярно-генетических
изменений, лежащих в основе многих заболеваний,
но клинические показатели тяжести состояния ред-
ко тесно коррелируют с биологическими маркера-
ми, так как на нее влияют другие гены и факторы
внешней среды. Большинство показателей тяжести
(например, рейтинговые шкалы астмы или уровень
гемоглобина А1С при сахарном диабете) отражает
взаимодействие биологической предрасположенно-
сти, адекватности лечения и других внешних фак-
торов. Другой аспект тяжести заболеваний — их
влияние на развитие ребенка (физическое, позна-
вательные функции, поведение), возможность по-
сещать школу и участвовать в жизни сверстников.
Данная глава посвящена в основном заболеваниям
с относительно тяжелыми нарушениями физиоло-
гических функций, со многими из рассмотренных
в ней вопросов приходится сталкиваться и в менее
тяжелых случаях. Кроме того, ограничение функ-
циональных возможностей и психологические из-
менения не всегда прямо соответствуют тяжести
патофизиологических изменений и клинических
проявлений заболевания.
Распространенность длительных тяжелых хро-
нических заболеваний среди детей за последние
20 лет удвоилась. По крайней мере 90 % больных
доживают до зрелого возраста. Увеличение распро-
страненности таких заболеваний обусловлено как
достижениями в их консервативном и хирургиче-
ском лечении, резко повысившими выживаемость,
так и увеличением заболеваемости некоторыми
хроническими болезнями (бронхиальной астмой,
ожирением, психическими расстройствами). В по-
следние годы возросла частота и некоторых более
редких заболеваний, например СПИДа, послед-
ствий влияния на плод наркомании у беременных
и тяжелых поражений ЦНС и легких у новорожден-
ных, что повлияло на общую распространенность
среди детей хронических заболеваний, в целом не-
большую. С другой стороны, новые молекулярно-
генетические методы, расширяющие возможности
диагностики ряда наследственных заболеваний
пренатально и даже до зачатия, генетическое кон-
сультирование и другие вмешательства снизили
частоту этих заболеваний.
Обшие проблемы хронических заболеваний.
Медицинские работники склонны рассматривать
каждое хроническое заболевание как совершенно
особый феномен, с присущими только ему этио-
логией, течением, осложнениями, влиянием на
физиологические процессы, спецификой лечения.
В действительности же при любом хроническом за-
болевании у ребенка, независимо от его этиологии,
клинической картины и т. п., в семьях возникают
сходные трудности.
Прежде всего, лечение многих хронических за-
болеваний обходится дорого. Доля больных основ-
ными хроническими заболеваниями среди дет-
ского населения невелика, но на нее приходятся
основные затраты детского здравоохранения. Рас-
пространенность тяжелых хронических заболева-
ний всего 2-4 %, но затраты на их лечения состав-
ляют по крайней мере 35 % общих затрат детского
здравоохранения и частного медицинского страхо-
вания детей. Кроме того, семье приходится нести
и множество других расходов, которые почти не
возмещаются: транспорт, телефонные разговоры,
специальные диеты. Больному ребенку требуется
198
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
уход, что препятствует работе родителей вне дома
и ухудшает экономическое положение семьи.
На членах семьи лежит обязанность повседнев-
ного ухода за больным, часто очень трудоемкого.
Можно представить себе, как тяжело приходится
семье, в которой двое подростков прикованы к ин-
валидным коляскам вследствие мышечной дистро-
фии или имеется больной муковисцидозом, кото-
рому до ухода в школу необходимы длительные
процедуры для улучшения дренирования дыха-
тельных путей.
Если здоровому ребенку достаточно помощи
и наблюдения одного врача, больному хроническим
заболеванием часто требуется многостороннее
лечение с участием специалистов разного профи-
ля. Так, в оказании помощи больному гемофилией
кроме педиатра участвуют гематолог, подготовлен-
ные в области гематологии медицинская сестра,
ортопед, физиотерапевт, психолог, социальный
работник и другие специалисты. Рекомендации
этих специалистов могут не совпадать. Родители
в таких случаях не знают, каким из них следовать.
В клинической практике это обычно касается та-
ких ситуаций, как выбор оптимального срока хи-
рургического вмешательства или дозы противосу-
дорожного средства, предупреждающей припадки
при наименьшем угнетении сознания. Педиатр в
подобных случаях помогает родителям сделать
осознанный выбор.
Сравнительная редкость хронических заболе-
ваний у детей заставляет семью чувствовать себя
одинокой. Родители невольно задумываются, поче-
му их постигли испытания, которых другие семьи
избегли. Группы, где в рамках программ для семей
при специализированных клиниках (например,
цен грах по лечению муковисцидоза или артрита)
и программ взаимопомощи родители знакомят
друг друга со своими приемами ухода и воспита-
ния больного ребенка, помогают преодолеть это
чувство.
Влияние хронического заболевания на повсед-
невную активность, развитие, продолжительность
жизни и возникновение тех или иных осложнений
часто непредсказуемо Родители больного лейко-
зом тревожатся, означают ли симптомы геморраги-
ческого диатеза новое обострение, приближающего
летальный исход, или за ним последует стойкая ре-
миссия. Родители больного бронхиальной астмой,
у которого вечером появилось свистящее дыхание,
не уверены, что ночью у него не возникнет приступ
удушья, требующий экстренной помощи. Родители
часто жалуются, что их измучила постоянная не-
определенность. Они хотят получить ясные, пусть
даже неутешительные, ответы на свои трудные
вопросы. Во многих случаях дать эти ответы не-
возможно из-за разнообразия реакций на внешние
влияния и лечение и ограниченности наших зна-
ний о многих редких заболеваниях.
Нередко и само заболевание, и лечебные меро-
приятия причиняют ребенку жестокую, непере-
носимую боль. Примеров тому множество — сер-
повидноклеточная анемия, гемофилия, артрит,
лейкоз.
Хроническое заболевание оказывает всеобъ-
емлющее влияние на повседневную жизнь ребенка.
Большое место занимают в ней лечебные меропри-
ятия, подчас треб} ющие госпитализации, выполне-
ние медицинских рекомендаций. Больные дети ис-
пытывают большую, чем здоровые, зависимость от
родителей, ощущают себя «особенными», лишен-
ными многих радостей, доступных другим детям.
Наконец, заболеванием бывают обусловлены
дополнительные стрессы и нужды семьи и ребенка.
Кроме того, оно является постоянным источником
психического напряжения. По-видимому, именно
этим объясняется вдвое большая частота психи-
ческих и поведенческих расстройств у больных
детей по сравнению со здоровыми. У детей с тя-
желым поражением нервной системы, дефектом
слуха и зрения риск подобных расстройств в 5 раз
выше, чем у здоровых. Однако между тяжестью за-
болевания и психологическим состоянием прямой
зависимости нет. Несмотря на риск психических
расстройств, они у большинства больных хрони-
ческими заболеваниями не возникают.
Влияние длительного хронического забо-
левания на развитие ребенка. Следует иметь в
виду два аспекта: осмысление причин заболевания
детьми разного возраста и влияние хронических
заболеваний на разных стадиях развития ребенка
(см. также гл. 16 и т. 5. гл. 601).
Чтобы объяснение характера заболевания было
понятно ребенку, необходимо учитывать его пси-
хологическую зрелость. Понимание зависит от по-
знавательных возможностей ребенка, поэтому объ-
яснения должны соответствовать им и меняться по
мере его созревания. Дети дошкольного и младше-
го школьного возраста склонны к конкретному
и довольно поверхностному осмыслению своего
заболевания. Они рассматривают его как резуль-
Глава 24. Задержка развития и хронические заболевания
199
тат своего плохого поведения или непослушания.
(Например, ребенок считает, что заболел, так как
не надел пальто и замерз.) Соответственно, по их
мнению, хорошее поведение приведет к выздоров-
лению. К 4- 6-му классу дети начинают понимать,
что причиной заболевания могут быть события, ни-
как с их собственными поступками не связанные.
Дети этого возраста уже знают о существовании
микробов и считают их виновниками почти всех
болезней. Чтобы не заболеть, главное — избегать
микробов, а основной путь к излечению — борьба
с ними. Подобные представления могут привести
к тому, что дети начинают сторониться любого
больного (например, больного лейкозом или са-
харным диабетом). Осознание физиологических
механизмов, взаимодействующих причин и неко-
торых проявлений заболевания приходит только
к 8-му классу и позднее, когда ребенок начинает
понимать, как части организма (например, легкие
и сердце) взаимодействуют в поддержании его
жизнедеятельности.
Влияние соматических заболеваний на разви-
тие зависит от его стадии (см. гл. 7-16). В груд-
ном возрасте рост и развитие страдают вследствие
ухудшения аппетита, нарушений сна, ограничения
двигательной активности и, соответственно, воз-
можности познавать окружающий мир опытным
путем, бедности внешних стимулов. Физические
дефекты и слабость извращают эмоциональные
реакции ребенка на присутствие родителей, что
может проявляться по-разному. Частая госпита-
лизация ведет к тому, что ребенок не испытывает
доверия к родителям. В позднем преддошкольном
возрасте нарушается происходящее в этот период
развитие самостоятельности, подвижности, навы-
ков самоконтроля. В младшем школьном возрасте
болезнь мешает своевременной социализации, так
как ребенку приходится часто пропускать занятия
из-за ее обострения и лечебных мероприятий. Из-
за физических дефектов он может стать предметом
насмешек одноклассников. В среднем и старшем
шко. [ьном возрасте ребенок становится более са-
мостоятельным и ответственным и постепенно
принимает на себя часть забот о собственном здо-
ровье, но хроническое заболевание нарушает этот
процесс.
В подростковом возрасте оно препятствует
становлению независимости, ответственности за
собственное здоровье, способности строить отно-
шения с лицами противоположного пола и планы
на будущее. Болезнь и лечение могут очень услож-
нить жизнь подростка, особенно если они отража-
ются на внешности. Нередко подросток стремится
проверить, насколько оправданы ограничения, на-
лагаемые на него из-за болезни и необходимости
соблюдать медицинские рекомендации. Заболева-
ния, требующие постоянной помощи больному со
стороны окружающих (например, муковисцидоз,
при котором подростку необходимо ежедневно до
ухода в школу выполнить с посторонней помощью
процедуры по дренированию трахеобронхиального
дерева) задерживают становление самостоятель-
ности. При рациональном ведении больной с хро-
ническим заболеванием, как правило, преодолевает
подростковый период с минимальными потерями,
получает образование, овладевает профессией, на-
ходит работу, приобретает друзей. Однако риск
трудностей в подростковом периоде при хрониче-
ских заболеваниях велик, и задача врача — пред-
видеть их и помочь ребенку и родителям их пред-
упредить и преодолеть, чтобы заболевание не поме-
шало ребенку достичь того, что обычно достигают
его сверстники.
Следует постепенно перепоручать больному ре-
бенку заботы о собственном здоровье в той мере,
которая соответствует его психическому развитию,
личностной зрелости и пониманию характера забо-
левания: обучать его контролировать собственное
состояние, оценивать его изменения, улавливать
признаки обострения заболевания и сразу сооб-
щать родителям или лечащему врачу, ответственно
относиться к соблюдению режима медикаментоз-
ного лечения дома и в учебное время. Родителям
необходимо помочь найти рациональные формы
такого обучения, ребенку — пути становления са-
мостоятельности.
Интеграция больных хроническими заболе-
ваниями детей в общество. Растущая заинтересо
ванность семей, в которых есть больные дети, изме-
нение взглядов на гражданские права лиц с ограни-
ченными возможностями, новые методы лечения
и реабилитации способствуют тому, что в оказании
помощи больным детям все большую роль играми
центры семейцой медицины. Роль родителей в на-
блюдении за больным и лечении при этом возрас-
тает, но зато многие лечебные процедуры возмож-
ны на дому или амбулаторно поблизости от него,
без госпита тизации Семья получает медицинскую
помощь преимущественно в пределах своего насе-
ленного пункта. У ребенка появляется больше воз-
200
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
можностей стать полноправным членом общины,
а не почти постоянным обитателем специализиро-
ванного больничного отделения.
Возможность лечиться, не выезжая из своего на-
селенного пункта, способствует полноценной соци-
ализации ребенка сначала потому, что он получает
помощь в условиях своей общины, позднее — за
счет участия в образовательных программах. Дети
с хроническим заболеванием часто подолгу не по-
сещают школу из-за его обострения, утомляемо-
сти, необходимости больничного лечения. Однако
в части случаев невозможность посещать школу
связана с необходимостью ездить в отдаленные
лечебные учреждения на процедуры, доступные
только в рабочее время.
Часть детей, особенно с расстройством познава-
тельных функций, нуждаются в специальных усло-
виях для обучения. Однако у большинства боль-
ных этих нарушений нет. Они способны учиться
по обычным школьным программам при наличии
возможности продолжать лечение и получать, при
необходимости, экстренную помощь в школе. Тем
из них, кто подолгу не может посещать школу, не-
обходимо создать условия для обучения на дому
или в больнице.
Семьям, имеющим детей с хроническим забо-
леванием, должен быть доступен широкий круг
координирующих свои усилия медицинских со-
циальных служб. При этом следует учитывать, что
потребности каждой семьи в том или ином виде
помощи могут меняться по мере роста ребенка
и вследствие изменений положения семьи. Основ-
ные виды помощи, которые должны быть доступны
больным и их семьям, — специализированная те-
рапевтическая и хирургическая, служба патронаж-
ных сестер, особенно в том, что касается обучения
близких больного специальным навыкам ухода,
профилактика и лечение психических расстройств,
некоторые виды специализированного лечения —
физиотерапия, трудотерапия, консультации спе-
циалиста по питанию. Профилактика психических
расстройств снижает их риск в будущем.
Поскольку больные дети нуждаются в специа-
лизированной помощи, в том числе хирургической,
и в связи с этим или при обострении заболевания
часто госпитализируются, они нередко не имеют
постоянного педиатрического наблюдения, а пото-
му не получают обычной вакцинации, не подвер-
гаются общепринятым массовым обследованиям,
не получают основных профилактических реко-
мендаций в отношении роста и развития, напри-
мер по воспитанию и профилактике отклонений
поведения в дошкольном возрасте, подготовке
к поступлению в школу, подготовке к пубертатно-
му периоду, когда развитие сексуальности и тяга
к независимости благоприятствуют приобщению
к наркотикам. Отсутствие адекватной первичной
медицинской помощи повышает потребность в
госпитализации при некоторых хронических за-
болеваниях, например при бронхиальной астме,
рациональнее медикаментозное лечение которой
способно в значительной мере предупредить при-
ступы. Обязанность врача первичной сети — про-
следить, чтобы больной получал все виды специа-
лизированной помощи, призванные предупредить
обострения и прогрессирование заболевания (см.
гл. 5).
Педиатрическая помощь по месту житель-
ства. Педиатр, наблюдающий ребенка по месту
жительства, — ключевая фигура в оказании помо-
щи больному хроническим заболеванием ребенку
и его семье. Его обязанности не ограничиваются
постановкой диагноза и направлением к специа-
листу. Он продолжает наблюдать ребенка и кон-
сультировать его родителей, поддерживает связь
со специалистами, помогает семье совершать осо-
знанный выбор, особенно в конфликтных ситуа-
циях. Наряду с первичной медицинской помощью
педиатр обеспечивает координацию специализи-
рованных служб в профилактике осложнений.
Одна из главных его обязанностей — медицинское
просвещение родителей и больного, разъяснение
им сути патологического процесса и лечения, воз-
можных осложнений. Кроме того, он поддержива-
ет ребенка и семью, помогая им воспользоваться
возможностями медицинской помощи на местном
(муниципальном) уровне, организовать обучение
ребенка в школе, облегчить его социализацию. Со-
вместно со специалистами, к которым ребенок на-
правлен с момента постановки диагноза, он предо-
ставляет информацию, необходимую для выбора
формы обучения ребенка, оценивает, сможет ли он
посещать массовую школу, какая помощь понадо-
бится ему в этом случае (возможность продолжать
медикаментозное лечение, получить экстренную
лечебную помощь). Большая помощь, в том числе
постоянное присутствие ухаживающего лица, тре-
буется редки.
Особо важно установить доверительные отно-
шения с родителями. Они должны иметь возмож-
Глава 24. Задержка развития и хронические заболевания
201
ность получить подробную правдивую инфор-
мацию в понятных им терминах о всех аспектах
состояния ребенка. Понятно их желание получать
такую информацию и поддержку от сочувствую-
щего и внимательного к ним врача. Сведения о
заболевании, доступные ему по уровню развития,
необходимы и самому ребенку.
Литература
American Academy of Pediatrics. Care coordination: Inte-
grating health and related systems of care for children
with special health care needs. Pediatrics 1999; 104:
978.
American Academy of Pediatrics. Provision of education-
ally-related services for children and adolescents with
chronic disease and disabling conditions. Pediatrics
2000; 105: /48.
American Academy of Pediatrics. The continued importance
of Supplemental Security Income (SSI) for children and
adolescents with disabilities. Pediatrics 2001; 107. 790
American Academy of Pediatrics. The role of the pediatrician
in transitioning children and adolescents with develop-
mental disabilities and chroric illnesses from school to
work or college. Pediatrics 2000; 106: 854.
Dosa N. P., Boeing N. M., Kanter R. К Excess risk of severe
acute illness in children with chronic health conditions.
Pediatrics 2001; 107: 499.
Newacheck P. IE, Strickland B., ShonkoffJ. P et al. An epi-
demiologic profile of children with special health care
needs. Pediatrics 1998; 102: 117.
Newacheck P. IT., Taylor IE. R. Childhood chronic illness:
Prevalence, severity, and impact. Am J Public Health
1992; 82: 364.
Perrin E. C., Gerrity P. S. Development of children with
chronic illness. Pediatr Clin North Am 1984; 31: 19.
Perrin J. M., Shayne M. IE, Bloom S. R. Home and Com-
munity Care for Chronically III Children. — New York:
Oxford University Press, 1993.
Stein R. E. K. (ed.) Caring for Children with Chronic Ill-
ness. — New York: Springer, 1989.
Strauss D., Ashwal S., Shavelle R. et al. Prognosis for survival
and improved function in children with severe develop
mental disabilities. J Pediatr 1997; 131: 712.
World Health Organization. International Classification of
Functioning. Geneva 2001. (www3.who int/icf/icttem
plate.cfm)
24.2. УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ
Брюс К. Шапиро (Bruce К. Shapiro),
Марк Л. Бэтшоу (Mark L. Batshaw)
К умственной отсталости относят группу рас-
стройств, общими для которых являются отстава-
ние адаптационных возможностей и интеллекту-
ального развития от хронологического возраста.
Определение умственной отсталости не остается
неизменным по мере накопления новых сведений
и изменения социальных норм.
Определение. Наиболее распространено опре-
деление умственной отсталости, данное Американ-
Таблица 24.1
Диагностические критерии умственной отсталости
А. Интеллект значительно ниже среднего уровня — IQ около 70 и ниже по данным индивидуального тестирования (у грудных детей — по данным клинической оценки)	
В. Сопутствующая недостаточность адаптивных функций (эффективность ниже стандартной, ожидаемой от лица соответствую- щего возраста, принадлежащего к определенной среде), по крайней мере в двух из следующих областей: общение с окружающи- ми. самообслуживание, работа по дому, социальные и межличностные связи, пользование общественными службами и учрежде- ниями, учеба, работа, проведение досуга, забота о здоровье и безопасности	
С. Возникновение до 18-летнего возраста	
Коды диагноза умственной отсталости разной тяжести согласно уровню интеллекта	
317. Легкая умственная отсталость	IQ от 50-55 до приблизительно 70
318.0. Умеренная умственная отсталость	IQ от 35-40 до 50-55
318.1. Тяжелая умственная отсталость	IQ от 20-25 до 35-40
318.2. Глубокая умственная отсталость	IQ ниже 20-25
319. Умственная отсталость без указания степени тяжести	Используют, когда на умственн) ю отсталость с большой веро- ятностью указывают клинические данные, но определение ко эффициента интеллекта по стандартным тестам не проводилось
American Psychiatric Association: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition, Text Revision. — Washington,
DC: Author, 2000. — P. 49; печатается с разрешения.
202
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
ской психиатрической ассоциацией (American Psy-
chiatric Associ ition) в DSM-IV (табл. 24.1) Опубли-
кованная в нем классификация построена на тра-
диционных определениях, но требует критического
отношения, так как опирается скорее на IQ, чем на
показатели адаптивного поведения, не содержит
стандартных отклонений средних показателей и не
дает возможности прогнозировать исход.
Американская ассоциация умственной отстало-
сти (American Association on Mental Retardation —
AAMR) выдвинула взамен классификации по тя-
жести (от легкой до глубокой) классификацию по
уровню необходимой поддержки (эпизодическая,
ограниченная, обширная или всеобъемлющая).
Надежность такой классификации вызывает со-
мнения. Кроме того, она стирает различия между
умственной отсталостью и другими нарушениями
развития (например, коммуникативным расстрой-
ством, аутизмом, неспособностью к обучению в той
или иной области). По указанным причинам ме-
дицинское сообщество предпочитает использовать
классификацию Американской психиатрической
ассоциации.
Этиология. Существует два частично сопри-
касающихся типа умственной отсталости: легкая,
обусловленная внешними влияниями, и тяжелая,
имеющая биологические причины. Легкая умствен-
ная отсталость у детей матери которых не имеют
полного среднего образования, встречается в 4 раза
чаще, чем у детей матерей, окончивших среднюю
школу. По-видимому, это объясняется как генети-
ческими (наследственная недостаточность когни-
тивных функций), так и социально-экономически-
ми (бедность, недостаточное питание) факторами.
Однако определить причину легкой умственной
отсталости в настоящее время удается менее чем
в 50% случаев.
Среди основных биологических причин легкой
умственной отсталости наследственные синдромы
с множественными мелкими врожденными анома-
лиями, неблагоприятные условия внутриутробного
развития, в том числе наркомания у беременных,
перинатальные поражения, аномалии половых хро-
мосом. Нередки семейные случаи.
Тяжелая умственная отсталость более чем в 3/4
случаев имеет биологические причины, в основ-
ном пренатальные (табл. 24.2). Как правило, чем
раньше наступило нарушение, тем тяжелее его по-
следствия. Это согласуется с тем, что среди при-
чин тяжелой умственной отсталости преобладают
нарушения эмбриогенеза на ранних стадиях, в том
числе хромосомные (синдром Дауна) и генетиче-
ские аномалии (синдром ломкой Х-хромосомы),
пороки развития головного мозга (лиссэнцефа-
лия), врожденные метаболические расстройства
и дегенеративные заболевания ЦНС (мукополи-
сахаридоз).
Таблица 24.2
Относительная частота причин тяжелой умствен-
ной отсталости
Причина	%
Хромосомные аномалии	22
Наследственные синдромы	21
Пороки развития головного мозга	9
Врожденные метаболические расстройства и деге- неративные заболевания ЦНС	8
Врожденные инфекции	4
Семейная умственная отсталость	6
Перинатальные поражения	4
Постнатальные поражения	5
Причина неизвестна	21
Всего	100
Stromme Р., Ha-jberg G. Etiology in severe and mild mental reta-
rdation: A population based study of Norwegian children Dev Med
Child Neurol 2000; 42: 76-86.
Эпидемиология. Распространенность умствен-
ной отсталости зависит от диагностических кри-
териев, методов выявления, группы населения. По
данным статистики, опирающейся на критерии
Американской психиатрической ассоциации, ум-
ственной отсталостью страдают 2,5% населения.
В 85% случаев она не превышает легкой степени.
В 1997-1998 гг. помощь в рамках программ под-
держки школьного обучения умственно отсталых
получало в США 600 тыс. детей, т. е. приблизитель-
но 1,1% всех детей школьного возраста. Разница
между реальным количеством умственно отсталых
школьников и тем, которого можно было ожидать
на основании приведенных выше статистических
данных, объясняется гиподиагностикой легкой ум-
ственной отсталости. Ее причины:
1)	трудности определения последней по сравне-
нию с более тяжелыми формами: тем, что вра-
чи и психологи «толкуют сомнения в пользу
ребенка», т. е. не спешат выставлять диагноз,
и недостаточной чувствительностью некоторых
стандартных диагностических критериев (на-
пример, 4-й редакции теста Станфорда-Бине)
Глава 24. Задержка развития и хронические заболевания
203
в определении легкой умственной отсталости
у детей раннего возраста. Кроме того, в этой
возрастной группе недостаточность познава-
тельных функций не всегда сопровождается
отставанием адаптивного поведения, поэто-
му умственная отсталость выявляется в более
позднем возрасте, вплоть до 9 лет;
2)	классификация AAMR указывает более вы-
сокий порог нормы IQ (79-75), что отражает
стандартную ошибку определения и приводит
к двукратному увеличению распространенно-
сти умственной отсталости;
3)	умственная отсталость в части случаев соче
тается с другими расстройствами (например,
аутизмом или церебральным параличом) и от-
дельно не регистрируется,
4)	возможно, программы общественного здравоох-
ранения занижают число нуждающихся в под-
держке по поводу легкой умственной отстало-
сти детей.
В отличие от распространенности легкой ум-
ственной отсталости распространенность тяжелой
с 40-х годов XX в. почти не менялась, составляя
0,3-0,5 % населения. Большинство ее случаев обу-
словлено наследственными аномалиями или по-
роками развития мозга, которые невозможно ни
предвидеть, ни устранить. Уменьшение числа ее
случаев благодаря достижениям здравоохранения
компенсируется новыми за счет других причин. Так,
пренатальная диагностика снизила распространен-
ность синдрома Дауна, ранняя диагностика и тера-
пия — распространенность умственной отсталости
в связи с фенилкетонурией и гипотиреозом, но од-
новременно увеличилась распространенность среди
беременных наркомании, приводящей к поражению
плода, и выживаемость недоношенных с экстре-
мально низкой массой тела, которому часто сопут
ствует перинатальное поражение головного мозга.
Умственная отсталость у мальчиков встреча-
ется чаще, чем у девочек (при легкой отношение
составляет 2:1, при тяжелой— 1,5:1), возможно,
потому, что нередко связана с аномалиями Х-хро-
мосомы и наиболее яркой из них — синдромом
ломкой Х-хромосомы.
Патологическая анатомия и патогенез. Огра-
ниченность наших знаний о природе умственной
отсталости подтверждается тем, что в 10-20%
случаев по результатам стандартных исследова-
ний головной мозг людей, страдавших тяжелой
умственной отсталостью, при патологоанатоми-
ческом исследовании расценивается как нормаль-
ный, а в остальных случаях определяются легкие
неспецифические изменения, не соответствующие
тяжести умственной отсталости, — микроцефалия,
гетеротопия серого вещества в подкорковое белое,
необычное регулярное столбчатое строение коры,
более тесное, чем обычно, расположение нейронов.
Лишь в отдельных случаях имеются более специ-
фические изменения строения дендритов и синап-
сов, дисгенез веретенообразных или пирамидных
нейронов, нарушение роста и ветвления дендритов.
Однако с начала 1980-х годов, когда в практику
вошли новые молекулярно-биологические методы
исследования, сведения о патогенезе умственной
отсталости значительно пополнились. В частности,
стало известно, что в индукции запрограммирован-
ных процессов развития и созревания головного
мозга участвует множество генетических, молеку-
лярных, аутокринных, паракринных и эндокрин-
ных факторов. Идентифицированы некоторые ре-
цепторы, сигнальные молекулы и гены. Более того,
в настоящее время подтверждено, что различие фе-
нотипов нейронов в головном мозге взрослых под-
держивается теми генетическими транскриптами,
которые играют решающую роль в развитии голов-
ного мозга плода и активации передачи сходных
внутриклеточных сигналов. В совокупности с дан-
ными эмбриологии молекулярные исследования
помогли яснее понять не только характер измене-
ний в процессе созревания головного мозга плода,
но и их причину. Например, стало ясно, что неко-
торые синдромы, которые прежде расценивались
как результат сложных хромосомных аномалий, в
действительности обусловлены мутацией одного
гена, нарушающей индукцию. Так, синдром Рубин-
стайна-Тейби — характерная лицевая дизморфия,
увеличение больших пальцев кистей и стоп и тяже-
лая умственная отсталость — обусловлен мутацией
гена, кодирующего транскрипционный коактива-
тор CREB-белка (связывающего элемент, реаги-
рующий на циклический аминофосфат, — важного
фактора контроля экспрессии генов в раннем пери-
оде эмбриогенеза).
Клинические проявления. Ранняя диагностика
умственной отсталости способствует своевременно-
му вмешательству, преследующему реальную цель,
облегчает родителям адаптацию к своеобразию ре-
бенка, делает его более приемлемым для окру же
ющих. Чтобы вмешательство было эффективным,
важно уловить и выявить нарушения развития
204
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
и провести их дифференциальную диагностику
В большинстве случаев внимание педиатра привле-
кают не аномальные результаты какого-либо мас-
сового исследования, а дизморфия, сопутствующие
нарушения функций или отсутствие у ребенка на-
выков, которые он по возрасту должен иметь. Спе-
цифических соматических проявлений умственной
отсталости не существует, но педиатра обращает
внимание на дизморфию прежде всего. Она мо-
жет быть компонентом какого-то наследственного
синдрома, например синдрома Дауна, или изоли-
рованным симптомом, как при микроцефалии. На-
рушения функций обусловлены неврологическими
расстройствами, которые при умственной отста-
лости наблюдаются чаще, чем среди населения в
целом. Пример тому — сочетание церебрального
паралича и аутизма. Однако чаще всего предполо-
жение об умственной отсталости возникает тогда,
когда становится ясным, что ребенок не достигает
уровня развития, характерного для его возраста,
и отстает от сверстников. В первые месяцы жиз-
ни настораживает отсутствие реакции на зритель-
ные и слуховые стимулы, мышечная дистония,
необычная поза, трудности при вскармливании,
в 6-18 мес. — отсутствие двигательных навыков
(ребенок не садится, не ползает, не ходит). После
Таблица 243
Наиболее распространенные проявления
умственной отсталости в зависимости от возраста
Возраст	Настораживающее проявление
Новорож- ценность	Дизморфии
	Выраженные нарушения функции органов и систем (например, дыхательные расстрой- ства, затруднения при вскармливании)
2-4 мес.	Отсутствие реакции на окружающее
	Отсутствие четкой реакции на слуховые и зри- тельные стимулы
6-18 мес.	Задержка развития крупной моторики
2-3 года	Задержка или нарушение речевого развития
3-5 лет	Задержка или нарушение речевого развития
	Отклонения в поведении, в том числе в играх
	Задержка развития мелкой моторики (навыки пользования ножницами, рисования линий, раскрашивания)
После 5 лет (школьный возраст)	Отставание в учебе
	Отклонения в поведении (неспособность к концентрации внимания, тревожность, коле- бания настроения, неспособность контролиро- вать себя)
18 мес. опасение у родителей вызывают задержка
развития речи и необычное поведение (табл. 24.3).
Рано диагностируются тяжелые поражения ЦНС,
в то время как умственная отсталость обычно вы-
является только к 3 годам.
Лабораторные исследования. Наиболее ши-
роко при обследовании детей с умственной от-
сталостью используют визуализирующие методы
исследования головного мозга, некоторые биохи-
мические и молекулярные методы, определение
кариотипа и ЭЭГ. Однако все эти исследования не
годятся как массовые для выявления умственной
отсталости. В одних ее случаях требуется целый
ряд лабораторных исследований, в других — они
бесполезны. Какие исследования провести, врач
решает, исходя из данных анамнеза, в том числе
семейного, уже имеющихся данных физикально-
го и лабораторного исследований, пожеланий ро-
дителей. Как правило, кариотип определяют при
наличии множественных пороков развития или
указаний на хромосомные аномалии в семейном
анамнезе. Молекулярное исследование для опре-
деления синдрома ломкой X-хромосомы показано
мальчикам с умеренной умственной отсталостью в
сочетании с необычной внешностью и/или указа-
нием в семейном анамнезе на случаи умственной
отсталости или наличием в семье женщин с лег-
кой недостаточностью когнитивных функций в
виде патологической стеснительности. При про-
грессировании неврологических нарушений или
внезапно возникших поведенческих расстройствах
необходимо исключить метаболические расстрой-
ства (определить уровень органических кислот в
моче, аминокислот в плазме, лактата в крови, ли-
зосомные ферменты лимфоцитов). При наличии
судорожных припадков показана ЭЭГ, при уско-
ренном или замедленном росте головы, наличии
очаговых неврологических симптомов, появлении
новых симптомов — визуализирующие исследова-
ния ЦНС.
Выше перечислено большинство оснований для
диагностических исследований, но следует иметь
в виду, что умственная отсталость может иметь
биологические причины, несмотря на то что сома-
тические и неврологические отклонения от нормы
незначительны. Около 6% случаев необъяснимой
умственной отсталости связано с малыми анома-
лиями хромосом, которые можно определить при
исследовании исчерченности хромосом методами
высокого разрешения, флюоресцентной гибридиза-
Глава 24. Задержка развития и хронические заболевания
205
ции in situ, окрашивания хромосом. Значительное
число малых признаков церебрального дисгенеза
при умственной отсталости удается выявить с по-
мощью МРТ. Разные формы расстройств метабо-
лизма аминокислот и органических кислот также
могут сопровождаться умственной отсталостью
наряду с более распространенными проявления-
ми — поведенческим расстройством, сонливостью,
комой.
Объем лабораторного исследования зависит от
ряда факторов: 1) тяжесть умственной отсталости.
Чем она тяжелее, тем вероятнее ее биологическая
причина; 2) наличие факторов, определяющих
путь исследования, — анамнестических указаний,
в том числе семейного анамнеза, соматических из-
менений, характерных для какого-либо расстрой-
ства и т. п. В отсутствие таких факторов выбрать
исследования, которые могут быть информатив-
ными, сложно; 3) наличие у родителей намерения
иметь еще детей. Если такое намерение есть, не-
обходимо провести исследования для выявления
расстройств, которые можно диагностировать пре-
натально или последствия их устранить ранним ле-
чением; 4) пожелания родителей. Одни родители
мало интересуются поиском причин умственной
отсталости и сосредотачиваются исключительно
на лечении. Для других установление причины
очень важно. До него они не считают возможным
вмешательство. Обе точки зрения представляют
собой крайности, мнение большинства родителей
находится между ними, но все же учитывать их по-
желания необходимо.
Диагноз и дифференциальная диагностика.
Одна из обязанностей педиатра — раннее распо-
знавание нарушений развития. Подход к оценке
развития должен быть многосторонним. Необхо-
димо тщательно фиксировать наблюдения и опасе-
ния родителей. Они дают не меньше информации,
чем общепринятые тесты. Необходимо выявлять
факторы риска в индивидуальном и семейном
анамнезе, обстановке, в которой живет ребенок.
Факторы риска (недоношенность, наркомания у
матери, перинатальные повреждения) должны
быть отражены в карте ребенка. У детей группы
риска следует оценивать отставание от возрастных
стандартов развития в первые 2 года жизни и не-
обходимость раннего реабилитационного вмеша-
тельства. В карте ребенка необходимо фиксировать
вехи его развития. При каждом профилактическом
осмотре обращают внимание на отклонения от нор-
мы функций и внешние проявления аномалий. Что
эффективнее — оценивать продвижение в разви-
тии или соответствие его уровня ожидаемому для
данного возраста, — сказать трудно.
Прежде чем диагностировать умственную от-
сталость, надо определить, нет ли у ребенка рас-
стройств познавательных функций и адаптивного
поведения. Эти расстройства могут имитировать
умственную отсталость или сопутствовать ей. Так,
умственная отсталость имеет место при церебраль-
ных параличах (см. т. 5, гл. 621) или аутизме (см.
т. 5, гл. 611). Диагностика церебрального паралича
в подобных случаях основывается на более зна-
чительном дефиците двигательных функций по
сравнению с познавательным, наличии изменений
мышечного тонуса и патологических рефлексов.
При аутизме задержка речевого развития и навы-
ков социальной адаптации выражена больше, чем
невербальных навыков, при умственной отстало-
сти в равной степени страдают социальные, дви-
гательные, адаптивные и познавательные навыки.
Имитируют умственную отсталость сенсорный
дефицит (глухота, слепота), коммуникативные
расстройства, плохо поддающиеся лечению судо-
рожные расстройства. В то же время умственная
отсталость бывает первым проявлением некоторых
дегенеративных заболеваний ЦНС
Диагноз умственной отсталости должен быть
подтвержден тестированием интеллекта и адаптив-
ных функций. Наиболее распространены в практи-
ке шкала развития грудных детей Бейли-П, шкала
Стэнфорда-Бине и шкала Векслера (см. гл. 16).
Тестирование развития грудных детей. Шкала
развития грудных детей Бейли-П включает по-
казатели речевого развития, навыки достижения
желаемого, пользуясь зрением, навыки крупной
моторики у детей от 1 мес. до 3,5 года. На основа-
нии их оценки рассчитывают индексы умственного
и психомоторного развития. Эта шкала позволяет
подтвердить диагноз тяжелой умственной отстало-
сти, но мало помогает выявить легкую.
Тестирование интеллекта. У детей старше 3 лет
используют преимущественно шкалы Векслера для
детей дошкольного и младшего школьного возрас-
та, позволяющие оценить умственное развитие де-
тей 3-7 лет. 3-я редакцию шкалы Векслера исполь-
зуют для тестирования детей, умственный возраст
которых превышает 6 лет. Обе шкалы содержат ряд
тестов для оценки речевого развития и навыков
выполнения различных действий. При умственной
206
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
отсталости результаты всех тестов обычно ниже
средних, но иногда результаты тестов в 1-2 не-
вербальных областях достигают средних. У детей
школьного возраста можно использовать и шкалу
оценки интеллекта Стэнфорда-Бине. Шкала со-
держит 15 тестов, с помощью которых оценивают
четыре области интеллекта: речевые возможно-
сти, осмысление зрительной информации, навыки
счетных операций и способность к кратковремен-
ному запоминанию. Тестирование позволяет (с из-
вестной осторожностью) судить о более сильных
и более слабых сторонах интеллекта. У детей до-
школьного возраста шкала Стэнфорда - Бине в
определении умственной отсталости недостаточно
информативна.
Тестирование адаптивных функций. Наиболее
широко для исследования адаптивного поведе-
ния используется шкала адаптивного поведения
Вайнленда (Vineland). Она включает полуструк-
турированное интервью с родителем или другим
ухаживающим лицом или учителем, посвященное
четырем аспектам адаптивного поведения: обще-
нию с окружающими, повседневным жизненным
навыкам, социализации и двигательным навыкам.
Используют также шкалу независимого поведения
Вудкока Джонсона (Woodcock-Johnson) и шкалу
адаптивного поведения Американской ассоциации
умственной отсталости. Обычно (но не всегда) по-
казатели шкал оценки интеллекта и шкал оценки
адаптивного поведения бывают близкими. Основ-
ные адаптивные возможности увеличиваются в от-
вет на реабилитационную терапию в большей сте-
пени, чем показатель IQ. Кроме того, показатели
адаптивных возможностей зависят в определенной
мере от причины умственной отсталости и ожида-
ний ухаживающих за больным лиц. Так, при синд-
роме Прадера-Вилли показатели адаптивных воз-
можностей остаются на одном уровне вплоть до
зрелого возраста, а при синдроме ломкой Х-хромо-
сомы по мере взросления ребенка снижаются.
Осложнения. У детей с умственной отсталос-
тью чаще, чем у сверстников с нормальным интел-
лектом, встречаются нарушения зрения и слуха,
дефекты опорно-двигательного аппарата, поведен-
ческие и эмоциональные расстройства. Кроме того,
на фоне умственной отсталости их труднее диагно-
стировать. Без лечения и реабилитационных меро-
приятий перечисленные дефекты нередко ограни-
чивают возможности больного значительней, чем
сама умственная отсталость.
Наиболее часто умственной отсталости сопут-
ствуют двигательные, поведенческие и эмоцио-
нальные расстройства, соматические заболевания,
судорожные припадки. Как правило, чем глубже
умственная отсталость, тем чаще и значительней
сопутствующие расстройства. Зная этиологию ум-
ственной отсталости, в каждом отдельном случае
легче предвидеть, какие сопутствующие расстрой-
ства наиболее вероятны. Так, синдром ломкой
Х-хромосомы и алкогольный синдром плода часто
сопровождаются поведенческими расстройствами,
а синдром Дауна — соматическими (гипотиреоз,
подвывих атлантоаксиального сочленения). Со-
путствующие умственной отсталости расстройства
постоянно требуют лечения, реабилитационных
и коррекционных мероприятий (противосудорож-
ная, физио- и трудотерапия, логопедические за-
нятия, приспособления, облегчающие адаптацию,
очки, слуховой аппарат и др.). Без них невозмож-
на даже относительная адаптация в семье, школе,
окружающем мире.
Профилактика умственной недостаточности
проводится по многим направлениям. Первичная
профилактика включает:
1)	повышение осведомленности населения о вред-
ных последствиях употребления алкоголя и ку-
рения;
2)	широкое профилактическое применение фоли-
евой кислоты в ранние сроки беременности;
3)	пропаганду правил безопасности детей раннего
возраста в быту и поощрение усилий родителей
по предупреждению постнатальных черепно-
мозговых травм;
4)	пропаганду правил хранения в домашних усло-
виях опасных веществ (медикаментов, пре-
паратов бытовой химии, в том числе горючих
и взрывоопасных);
5)	обязательное использование фиксирующих
приспособлений при поездках на автомобиле,
шлема — при езде на велосипеде и занятиях
скейтбордингом;
6)	пропаганду средств контрацепции для пред-
упреждения у подростков беременности и зара-
жения инфекциями, передающимися половым
путем, в том числе ВИЧ;
7)	выполнение общепринятых программ активной
иммунизации для предотвращения инфекций,
последствием которых может быть умственная
отсталость (энцефалит, менингит, врожденные
инфекции).
Глава 24. Задержка развития и хронические заболевания
207
Кроме того, первичная профилактика умствен-
ной отсталости включает программы массового
обследования для раннего выявления некоторых
расстройств, без лечения влекущих за собой ум-
ственную отсталость, — скрининг метаболических
расстройств, снижения слуха у новорожденных
и меры по предупреждению отравлений свинцом
у детей дошкольного возраста. Обязательная рент-
генография шейногс отдела позвоночника у детей
с синдромом Дауна направлена не на предотвраще-
ние умственной отсталости, а лишь на выявление
сопутствующих ей изменений.
Лечение. Умственная отсталость сама по себе
неизлечима, но ей нередко сопутствуют расстрой-
ства, поддающиеся лечению при ранней диагнос-
тике. Хотя в большинстве случаев умственной
отсталости поведенческие и эмоциональные рас-
стройства отсутствуют, их частота у умственно от-
сталых значительно выше, чем у детей с нормаль-
ным интеллектом. Эти расстройства нередко дела-
ют необходимым помещение умственно отсталого
ребенка в специализированное учреждение для по-
стоянного пребывания, сужают возможности тру-
доустройства и социальной адаптации. Диагнос-
тика некоторых поведенческих и эмоциональные
расстройств при выраженной умственной отстало-
сти затруднена из-за ограниченных возможностей
больных к пониманию, общению, интерпретации
и обобщению. Некоторые расстройства умственная
отсталость маскирует. Например, диагностировать
СГДВ при умеренной и тяжелой умственной отста-
лости удается только в случаях его яркой выражен-
ности. Весьма трудно понять характер расстройств
мышления при аутизме. Наконец, некоторые по-
веденческие расстройства (самостимулирующее,
самоповреждающее и стереотипное поведение)
свойственны только умственной отсталости.
Большинство психических расстройств имеет в
своей основе биологические причины и поддается
медикаментозному лечению, однако поведенческие
расстройства нередко возникают вследствие несо-
ответствия возможностей ребенка требованиям
ситуации, сопутствующих органических наруше-
ний и/или тяжелой обстановки в семье. Иногда от-
клонения поведения представляют собой попытки
ребенка общаться, добиваться внимания, избежать
неудовлетворенности. В оценке поведения следует
исходить из того, насколько оно соответствует ум-
ственному, а не хронологическому возрасту ребен-
ка. В некоторых случаях улучшить поведение по-
могает изменение обстановки, например создание
для него более подходящих условий учебы. В опре-
деленных ситуациях полезны поведенческая тера-
пия или психотропные лекарственные средства.
На основные симптомы умственной отстало-
сти медикаментозное лечение не влияет. Ни один
лекарственный препарат не способен повысить
интеллект, но медикаментозное лечение быва-
ет полезно при сопутствующих поведенческих и
эмоциональных нарушениях. Обычно применяют
препараты, направленные против того или иного
симптомокомплекса — СГДВ, самоповреждающе-
го поведения, агрессивности, тревоги, депрессии.
Прежде чем назначать психотропный препарат на
длительное время, следует провести пробный ко-
роткий курс. Даже если он эффективен, следует
не реже 1 раза в год оценивать целесообразность
продолжения его применения.
Поддержка и лечение. Каждому умственно от-
сталому ребенку необходим постоянно наблюдаю-
щий педиатр, способный ответить на все интере-
сующие родителей вопросы, помочь им координи-
ровать усилия, обсудить с ними их опасения. В за-
дачи педиатра входит предотвращение умственной
отсталости, ранняя диагностика ее и сопутствую-
щих расстройств, координация усилий специали-
стов, первичная медицинская помощь, поддержка
родителей и ребенка. Эти задачи решаются путем
лечения соматических расстройств, обучения, мер,
направленных на социализацию, организации до-
cjTa, лечения поведенческих и других сопутству-
ющих расстройств, поддержки родителей и других
членов семьи.
Первичная медицинская помощь. Первичная
помощь умственно отсталому ребенку включает:
1) помощь, которую получают все дети того же
возраста (см. гл. 5); 2) профилактические реко-
мендации, необходимые в тех или иных ситуациях
(в отношении питания, опорожнения кишечника,
организации школьного обучения, предупрежде-
ния несчастных случаев, полового воспитания);
3) аспекты, связанные с умственной отсталостью
и ее причиной (например, наблюдение за целостью
зубов при скрежетании ими во сне, исследование
функции щитовидной железы при синдроме Дауна,
проверка зрения и слуха во всех случаях). Амери-
канская академия педиатрии опубликовала серию
рекомендаций по ведению больных рядом наслед-
ственных заболеваний, которые сопровождаются
умственной отсталостью (синдромы Дауна, лом-
208
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
кой Х-хромосомы, Вильямса). Цели и планы могут
быть скорректированы, для чего иногда нужна до-
полнительная информация. Дополнительные ис-
следования могут потребоваться и для уточнения
причин умственной отсталости. Психологическое
тестирование и оценку результатов обучения про-
водят периодически.
Междисциплинарное ведение. В задачи педиатра
входит организация консультаций специалистов
и координация их усилий при лечении. В числе
этих специалистов психолог, логопед, физиотера-
певт, специалист по трудотерапии, аудиолог, специ-
алист по питанию, патронажная сестра, социальный
работник, врачи узких специальностей — невролог,
генетик, психиатр, иногда хирурги разного профи-
ля. Не менее важно поддерживать контакт со спе-
циалистами по реабилитации в раннем возрасте
и школьными учителями. Планирование и направ-
ление усилий семьи с учетом личностных особен-
ностей ее членов и принадлежности к определен-
ному культурному укладу — неотъемлемая часть
ведения ребенка с умственной отсталостью. Боль-
ных старшего возраста привлекают, насколько воз-
можно, к планированию этих усилий и принятию
решений.
Периодический пересмотр стратегии ведения.
С течением времени меняются возможности ребен-
ка и потребности семьи. По мере взросления ребен-
ка родители хотят больше знать о его перспективах.
Меняются цели, которые ставят перед собой ведущие
ребенка специалисты. Приходится уточнять планы
их достижения. Для этого необходимо периодически
оценивать состояние здоровья ребенка и его функ-
циональные возможности в домашних условиях,
школе и в иной обстановке. Помогают в этом и такие
методы, как психологическое тестирование и оцен-
ка достижений в обучении. Оценку проводят через
определенные промежутки времени (у детей ран-
него возраста не реже, чем через 6-12 мес.), и если
возможности ребенка не достигают ожидаемых или
меняются наблюдающие его специалисты. Это пра-
вило следует соблюдать особенно четко в отноше-
нии подростков с 14 лет, как того требуют поправки
к закону об образовании для лиц с ограниченными
возможностями от 1997 г. (Individuals with Disabili-
ties Education net Amendments of 1997 — IDEA097).
К 21 году больного передают под наблюдение
служб здравоохранения, работающих со взрослыми.
Образование. Обучение — важнейший компо-
нент помощи умственно отсталым детям. Его про-
грамма должна учитывать потребности ребенка,
его сильные и слабые стороны. Индивидуальный
план поддержки семьи умственно отсталого ребен-
ка раннего возраста или индивидуальная програм-
ма обучения обязательные, согласно федеральным
законам, и строятся на основе уровня развития ре-
бенка, его потребности в поддержке и доступного
ему достижению уровня самостоятельности.
Усилия в организации свободного времен” и до-
суга призваны помочь ему в установлении соци-
альных контактов и в игровой деятельности. Ум-
ственно отсталые дети раннего возраста обычно
легко включаются в игровую деятельность своих
здоровых сверстников, но подростки с трудом
устанавливают социальные контакты, не решают-
ся участвовать в совместных занятиях спсотом.
В то же время занятия умственно отсталых детей
спортом следует всемерно поощрять — они помо-
гают избавиться от лишней массы тела, улучшают
координацию движений, поддерживают адаптив-
ные возможности сердечно-сосудистой системы,
повышают самооценку. Не менее важно участие в
совместной деятельности — танцах, путешествиях,
праздниках и других видах проведения свободного
времени.
Консультирование семьи. Семья в большинстве
случаев неплохо приспосабливается к умственной
отсталости ребенка, но испытывает эмоциональное
напряжение и трудности в установлении социаль-
ных контактов. В таких семьях чаще, чем среди
населения в целом, наблюдаются депрессия у ро-
дителей, жестокое обращение с ребенком и плохой
уход за ним. Стабильности семьи, ее способности
противостоять трудностям способствуют проч-
ность брака, высокая самооценка родителей, отсут-
ствие многодетности, высокий социально-эконо-
мический статус, относительно легкая умственная
отсталость и отсутствие у ребенка сопутствующих
дефектов, соответствие ожиданий родителей воз-
можностям ребенка и адекватное восприятие его
нед} га, помощь других членов семьи, доступность
местных программ помощи и служб, освобождаю-
щих родителей от многочисленных обязанностей.
Доступность таких программ и служб, возмож-
ность проконсультироваться, получить помощь в
ведении домашнего хозяйства, принять участие в
группе родительской взаимопомощи — важнейшие
элементы поддержки семей, для которых воспита-
ние умственно отсталого ребенка оказалось непо-
сильной нагрузкой.
Глава 24. Задержка развития и хронические заболевания
209
Участие педиатра в поддержке семьи. В зада-
чи педиатра входят участие совместно с районной
службой здравоохранения и школой в выработке
плана поддержки семьи умственно отсталого ре-
бенка раннего возраста или индивидуальной про-
граммы обучения, выявление семей, имеющих
право на финансовую поддержку в рамках соот-
ветствующей программы, оценка доступности в со-
ответствии с законом о гражданах США, имеющих
ограниченные возможности (Americans with Disab-
ilities Act — ADA), работы и социальной активно-
сти умственно отсталым подросткам, информиро-
вание семей о группах самопомощи и Web-сайтах,
посвященных определенным заболеваниям и син-
дромам, обеспечение им доступа к службам, умень-
шающим непосильную нагрузку семьи. Кроме того,
он участвует в выработке местных программ обу-
чения умственно отсталых детей и проведения ими
свободного времени, улучшения их медицине кого
обслуживания за счет частного и государственного
медицинского страхования.
Прогноз. Диагноз умственной отсталости мо-
жет быть пересмотрен. У ребенка, которому в ран-
нем возрасте поставлен диагноз умственной от-
сталости, позднее можно определить более специ-
фическое нарушение развития (коммуникативное
расстройство, аутизм, замедленная обучаемость
при интеллекте на нижней границе нормы). В дру-
гих случаях достаточно развитое к подростковому
возрасту адаптивное поведение позволяет снять
диагноз умственной отсталости, поставленный
в школьном возрасте, или достаточная зрелость
и пластичность дают возможность изменить ее ка-
тегорию (например, с умеренной на легкую). И на-
оборот, при некоторых типах неспособности к обу-
чению и коммуникативных расстройств наступают
задержка развития познавательных функций и у-
глубление умственной отсталости. С подростково-
го возраста диагноз умственной отсталости и оцен-
ка ее тяжести, как правило, не меняются.
Отдаленный прогноз у детей с умственной
отсталостью зависит от ее причин, тяжести рас-
стройств адаптации, наличия сопутствующих со-
матических заболеваний и расстройств развития,
возможностей семьи, поддержки школы, общества,
государственных служб, обучения ребенка и роди-
телей. Став взрослыми, многие люди с легкой ум-
ственной отсталостью овладевают функциональной
грамотностью и достигают экономической и соци-
альной независимости. Однако они нуждаются в
периодическом наблюдении, особенно в трудных
социальных и экономических ситуациях, хотя бла-
гополучно осваиваются с повседневной жизнью са-
мостоятельно или под надзором. На ожидаемую
продолжительность жизни умственная отсталость
сама по себе не влияет.
При умеренной умственной отсталости цель об-
учения — усилить адаптивные возможности, закре-
пить навыки, облегчающие жизнь в мире взрослых.
Благотворна для людей с умеренной умственной
отсталостью несложная работа в приспособленных
для них условиях, к которой их следует готовить.
Приобретя опыт в лечебно-трудовых мастерских,
лица с умеренной умственной отсталостью нередко
успешно адаптируются к труду в обычных услови-
ях. Как правило, такие люди живут в семьях или
одни, но под надзором социальных служб.
Лица с тяжелой и глубокой умственной от-
сталостью и во взрос том возрасте, как правило,
нуждаются во всесторонней поддержке. Обычно
умственной отсталости у них сопутствуют другие
нарушения — церебральный паралич, поведен-
ческие расстройства, эпилепсия, дефекты слуха
и зрения, — еще более ограничивающие возможно-
сти адаптации. Однако они способны лишь к про-
стейшим действиям в условиях постоянного надзо-
ра, во многих случаях могут, при соответствующей
поддержке, жить самостоятельно.
Литература
American Psychiatric Association. Diagnostic and Statisti-
cal Manual of Mental Disorders, 4th edition (DSM-IV,
text revision). — Washington, DC: American Psychiat-
ric Association, 2000.
Committee on Children with Disabilities, American Acad-
emy of Pediatrics. Pediatrician’s role in the development
and implementation of an Individualized Education Plan
(IEP) and/or an Individual Family Service Plan (IFSP).
Pediatrics 1999; 104: 124-7
Curry C.J., Stevenson R. E., Aughtcm D. et al. Evaluation of
mental retardation: Recommendations of a consensus
conference. Am J Med Genet 1997; 72: 468-77.
Guralnick M.J. The Effectiveness of Early Intervention. —
Baltimore: Brookes Publishing, 1997.
Luckasson R., Coulter D., Polioway E. A. et al. Mental Retar-
dation: Definition, Classification, and Systems of Sup-
ports, 9th ed. — Washington, DC: American Association
on Mental Retardation, 1992.
Roeleveld N., Zielhuis G. A., Gabreels F. The prevalence of
mental retardation: A critical review of recent literature.
Dev Med Child Neurol 1997; 39: 125-32.
210
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
Shapiro В. К., Batshaw М. L. Mental Retardation. Current
Pediatric Therapy 17. — Philadelphia: ,W B. Saunders,
2002.
Shap.ro В. K., Batshaw M. L. Mental retardation. In Children
with Disabilities, 5th ed. — Baltimore: Blokes Publish-
ing, 2002.
Stromme P., Hagberg G. Aetiology in severe and mild men-
tal retardation: A population-based study of Norwegian
children. Dev Med Child Neurol 2000; 42: 76-86.
I Глава 25
Паллиативное лечение
в педиатрии: помощь
детям, страдающим
неизлечимыми
заболеваниями,
резко сокращающими
продолжительность
жизни
Стефен Либен (Stephen Liben)
Ежегодно в США умирает 50 тыс. детей. Более
250 тыс. родителей, братьев, сестер и других лю-
бящих людей переживают непоправимую потерю.
Эта глава посвящена тому, как избавить неизлечи-
мо больного ребенка от излишних страданий и по-
мочь его близким справиться с горем.
Согласно определению Всемирной организации
здравоохранения (1990), паллиативное лечение —
это активная всесторонняя помощь неизлечи-
мым больным, в первую очередь облегчение боли
и других тягостных симптомов, психологическая,
социальная и духовная поддержка, цель которой —
улучшить качество жизни больного и его близких.
Паллиативное лечение проводится в больницах,
где иногда имеются специализированные для этой
помощи отделения, на дому (если это возможно
и больной и его близкие хотят этого) или в хоспи-
сах. Хосписы имеют в своем составе целый ряд
служб паллиативной помощи, совместная работа
которых финансируется и поддерживается. В не-
которых странах существуют специальные хоспи-
сы для детей, которые отличаются от таковых для
взрослых, принимающих детей время от времени,
и представляют важное звено между больничной
помощью и помощью на дому.
Паллиативная педиатрия — вид паллиативной
врачебной помощи, обеспечивает необходимые
обследования и медицинские вмешательства, на-
правленные на облегчение страданий неизлечимо
больных детей. На паллиативную педиатрию рас-
пространяется тот же принцип, что и на педиатрию
в целом, — подход к физическому, умственному
и эмоциональному состоянию ребенка и его раз-
витию исходя из понятия зрелости (см. гл. 1), но
в условиях паллиативной помощи его приходится
прилагать к больным, которые умрут, не достигнув
зрелого возраста. С этой группой больных стал-
киваются и многие педиатры — узкие специали-
сты, так что знание теоретических и практических
основ паллиативной помощи им часто даже более
необходимо, чем педиатрам широкого профиля.
Кроме того, овладение ими (навыками психотера-
пии, обезболивания и устранения других тягост-
ных симптомов) небесполезно и в других областях
педиатрической практики.
Отличия паллиативной помощи детям от тра-
диционной помощи взрослым в терминальной ста-
дии онкологических заболеваний состоят в следу-
ющем.
1.	Число умирающих детей, к счастью, невелико,
поэтому педиатры общего профиля и специалисты
в отдельных разделах педиатрии сталкиваются со
смертью своих больных относительно редко. Из-
за относительной редкости летального исхода в
детском возрасте службы паллиативной помощи
детям развиты слабо, а научных исследований, по-
священных ее научному обоснованию, мало.
2.	Круг неизлечимых болезней, приводящих
к смерти в детском возрасте, велик, поэтому к уча-
стию в помощи приходится привлекать специали-
стов разного профиля. У взрослых независимо от
этиологии заболевания в терминальной его стадии
нередко с успехом используют опыт и научные
обоснования паллиативной помощи в онкологии.
В педиатрии это не всегда возможно, так как среди
неизлечимых болезней много малоизученных, на
которые невозможно распространять опыт, полу-
ченный в определенной узкой области.
3.	Течение многих заболеваний у детей непред-
сказуемо, поэтому прогноз остается неопределен-
ным. Предсказать точно, насколько быстро будет
прогрессировать смертельное заболевание у детей,
часто невозможно. Неопределенность будущего
Глава 25. Паллиативное лечение в педиатрии
211
держит родителей и ребенка в постоянном напря-
жении. К тому же обеспечить паллиативную по-
мощь силами одной службы удается редко. Обыч-
но помощь больным неизлечимыми хронически-
ми заболеваниями обеспечивает несколько служб,
сферы деятельности которых в какой-то степени
перекрывают друг друга, и лишь в терминальной
стадии ведущее значение приобретает паллиатив-
ная помощь как таковая.
4.	Во многих случаях неясно, приведет ли ле-
чение к выздоровлению либо ремиссии и продлит
жизнь или его следует рассматривать лишь как под-
держивающее и паллиативное. Решить, продлевает
лечение жизнь или оказывает лишь паллиативное
действие, стало не всегда возможно с наличием
таких методов, как неинвазивная искусственная
вентиляция легких (ИВЛ) без интубации или тра-
хеостомической трубки.
Достижения медицины позволяют продлить
жизнь все большому числу неизлечимо больных
детей, но при этом они остаются в значительной
степени зависимыми от современных, часто очень
дорогих технологий ее поддержания. Это касает-
ся самых тяжелых хронических заболеваний как
врожденных, так и приобретенных (см. гл. 24).
Практически лечение, направленное на продление
жизни, и паллиативное часто проводятся одно-
временно. Ребенок, переживший тяжелый, почти
смертельный криз, вновь нуждается в реабилита-
ции и терапии, направленной на продление жизни,
так что подходить с одной меркой ко всем неиз-
лечимо больным детям недопустимо.
Планирование помощи
Определить, сколько осталось жить неизлечимо
больному ребенку, зачастую невозт южно. Кроме
того, родители поймут безнадежность положения
значительно позже, чем вынесут суждение о пло-
хом прогнозе врачи. Этот разрыв во времени важно
использовать для того, чтобы подготовить родите-
лей к осознанным решениям, необходимым, когда
жизнь их ребенка подходит к концу. Учитывая не-
которую прогностическую неопределенность, кото-
рая даже при несомненно плохом прогнозе сохра-
няется у детей, целесообразно выяснять у родите-
лей, хотят ли они, чтобы проводились реанимаци-
онные мероприятия, в каких условиях желательно
для них организовать уход за ребенком в последние
дни и часы его жизни, оценить, насколько он нуж-
дается в обезболивание и облегчении тягостных
симптомов. В большинстве случаев ребенку и его
близким удобней решать эти вопросы с врачами
и другими медицинскими работниками, которые
лечат его длительное время. При необходимости
врачу первичной медицинской помощи или педи-
атру-специалисту и их сотрудникам из среднего
медицинского персонала всегда дадут консульта-
ции специалисты по паллиативному лечению или
работники хосписа. Врач ни в коем случае не дол-
жен откладывать беседы с родителями под пред-
логом того, что испытывает неловкость. Оттяги-
вая или перекладывая ее на плечи коллег, он лишь
затруднит дело. Он должен попытаться поставить
себя на место родителей, понять их чувства, про-
думать все аргументы за и против определенных
решений: достаточно ли у родителей материальных
возможностей и навыков, чтобы организовать уход
в последние дни жизни ребенка, нуждаются ли они
в передышке, не требуют ли ухода другие члены
семьи, что целесообразней — оставить больного
дома, госпитализировать или поместить в хоспис.
Полноценный уход за умирающим ребенком
дома возможен, если специалисты по паллиатив-
ной терапии могут оказать ему помощь в любое
время суток, если доступны другие специалисты
и определено лицо, ответственное за связь между
больничными и амбулаторными службами и от-
дельными специалистами, способное при необходи-
мости организовать госпитализацию больного или
помощь родителям, которым требуется передышка.
Последнее особенно важно в случае длительно про-
грессирующего хронического заболевания, когда,
чтобы дать родителям немного передохнуть, ребен-
ка приходится госпитализировать, помещать в уха-
живающую семью или хоспис. Такую возможность
следует предусмотреть до того, как силы родителей
иссякнут. Родители должны быть уверены, что без
помощи их не оставят. Большинство хронических
больных при возможности выбора предпочитают
оставаться дома, но иногда даже при полноценном
домашнем уходе дети высказывают желание, чтобы
их на какое-то время госпитализировали или по-
местили в хоспис.
Полноценная помощь в терминальной стадии
неизлечимого заболевания в больничных условиях
вполне возможна, если работа стационара органи-
зована достаточно гибко и не создает препятствии
для ухода за умирающим. Наибольшее число детей
умирают в отделениях интенсивной терапии ново-
212
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
рожденных и детей более старшего возраста много-
профильных больных (см. т. 2, гл. 129). В большин-
стве подобных случаев незадолго до смерти ребен-
ка приходится решать вопрос о целесообразности
продолжения терапии, направленной на продление
жизни, или, напротив, ее ограничения либо прекра-
щения. В последнее время в больницах стали боль-
ше внимания уделять к нуждам больных и их близ-
ких — сделали более свободным режим посещений
в отделениях интенсивной терапии, стали прояв-
лять больше гибкости в отношении обязательных
для всех находящихся в отделении интенсивной
терапии больных исследований и мониторинга.
Философия паллиативной помощи успешно вне-
дряется в работу стационара там, где основное вни-
мание при уходе уделяют его удобству для больного
и качеству жизни последнего. Все, что делается для
больного и его близких, надо рассматривать исходя
из этих целей. Во главе угла должен стоять вопрос,
что сделать, чтобы больному было легче и удобнее,
а не какой вид лечения прекратить. Персонал, ко-
торый с пониманием и одобрением воспринимает
такой подход, следует тщательно отбирать, помня,
что в паллиативной помощи, как и в интенсивной
терапии, нет приемов, годных на все случаи жизни.
Кроме того, полноценная паллиативная помощь
требует скоординированных усилий многих спе-
циалистов — врачей, медицинских сестер, психоло-
гов, психиатров, социальных работников, а иногда
и участия священнослужителей, обученных добро-
вольцев и др.
Проблемы общения и некоторые
предварительные рекомендации
Ребенок. Прежде чем ответить на вопросы ре-
бенка о смерти (типа «что со мной, я умираю?»),
необходимо понять, что ребенку уже известно,
что он на самом деле пытается узнать (истинный
смысл вопроса), почему задал вопрос именно сей-
час. Восприятие ребенком смерти зависит от его
представлений о ее неминуемости для всех людей,
ее необратимости, понимания ее связи с прекраще-
нием всех биологических функций и того, что при-
чины смерти всегда объективны (см. гл. 20). Детям
присущ скорее вполне определенный страх перед
расставанием с родными и близкими, нежели экзи-
стенциальная тревога перед неизвестностью, ожи-
дающей его в момент ухода из жизни, часто прису-
щая взрослым. Ужас, который ребенок испытывает
перед предстоящей разлукой, взрослые пытаются
рассеять разными путями: в одних семьях ребен-
ка утешают, говорят ему, что он рано или поздно
встретится с родными, в других — апеллируют
к религии или непреходящей духовной связи («Мы
всегда будем вместе»). Особенность подростков в
том, что они пытаются как бы бросить вызов смер-
ти своим саморазрушительным поведением.
Важно понимать, что вопрос ребенка имеет
скрытый смысл. Задавая вопрос «я умираю?», на
самом деле ребенок хочет проверить, честен ли
с ним взрослый. Вопрос «почему это случилось
именно со мной?» свидетельствует о том, что ребе-
нок нуждается во взрослом, который выслушает его
вопросы, не имеющие ответов. Во многих случаях
ребенку легче выразить свои чувства невербально,
поэтому арт- и игровая терапия, сочинение сказок
и историй иногда приносят ему больше облегчения,
чем просто беседа со взрослым. Родители инстин-
ктивно стремятся защитить ребенка от тяжелых
переживаний. Они пытаются скрыть от ребенка
истину, надеясь защитить его от трагической реаль-
ности. Желание родителей избежать разговоров о
смерти с ребенком понятно, но в действительности
большинство детей, даже младшего возраста, зна-
ют, что с ними происходит, хотя от них это скры-
вают. Постоянное повторение бодрой фразы «все
будет отлично!» лишает ребенка возможности по-
плакать и получить утешение. Например, ребенок
винит себя в болезни и горе, которое он причиняет
близким. Рассеять у него чувство вины возможно,
только если он изольет его в откровенной беседе
с чутким взрослым, способным оценить уровень
его развития и уникальный жизненный опыт.
Другие дети в семье. Братья и сестры во время
неизлечимой болезни ребенка и после его смерти
находятся в неблагоприятных условиях. Посколь-
ку родители отдают все силы уходу за больным,
здоровые дети чувствуют себя заброшенными. Они
испытывают чувство вины за свое безупречное здо-
ровье и обиду на родителей и больного брата или
сестру. Дети младшего возраста в ответ на тяжелую
обстановку в семье как будто бы нарочно устраи-
вают беспорядок. Родителям надо объяснить, что
в данном случае это нормальная реакция и следует
не ругать ребенка, а поощрять его вести обычную
повседневную жизнь. Братья и сестры, близкие
к больному во время его болезни, обычно адек-
ватней реагируют на его смерть. При понимании
взрослыми чувств братьев и сестер больного, от-
Глава 25. Паллиативное лечение в педиатрии
213
крытости и честности в беседах с ними, вовлечении
их насколько возможно в жизнь больного дети раз-
деляют горе родителей после его смерти.
Родители. Среди детей, которые умирают, не
достигнув взрослого возраста, непропорционально
много еще не начавших или не способных говорить
и не могущих по уровню своего развития прини-
мать самостоятельные решения. За них принимают
решения родители, которые нередко винят себя в
заболевании ребенка, даже когда по здравому рас-
суждению они никак не могут быть виноваты. Они
готовы затратить любые усилия в надежде на «чу-
десное исцеление». Врач должен улавливать это
настроение, о котором родители не всегда охотно
говорят. Обязанность врача — поддержать роди-
телей, внимательно и доброжелательно выслушать
их аргументы. Родителям должна быть предостав-
лена подробная информация о возможностях ор-
ганизации ухода на дому и получения временной
помощи, если их силы иссякли, группах взаимопо-
мощи и просветительные материалы (книги, виде-
окассеты) по уходу. Важно выяснить, как родители
представляют себе предстоящую смерть ребенка,
рассеять их заблуждения относительно устранения
боли, подчеркнуть, что участие в жизни больного
его сестер и братьев принесет им только пользу. Ро-
дители должны быть уверены, что врач не покинет
их, когда станет ясно, что добиться улучшения не-
возможно и остается только облегчать страдания
больного. В выполнении этой задачи и поддержке
ребенка и его близких роль врача столь же велика,
как в лечении. Очень важно, чтобы все, кто участву-
ет в оказании паллиативной помощи ребенку, регу-
лярно встречались с семьей, оценивали эффектив-
ность своих усилий по облегчению субъективного
состояния больного, предвидели и выявляли труд-
ности, которые возникают при организации ухода
у членов его семьи. Важна и обстановка, в которой
происходят эти встречи (не следует разговаривать
«на ходу», в больничном коридоре). Родственни-
ки больного должны иметь возможность вернуться
к вопросам, которые затрагивались в прежних бесе-
дах, изложить свои сомнения, уточнить то, что им
неясно, получить честный ответ по существу, даже
если ситуация неопределенная.
Не следует безапелляционно высказываться о
том, сколько осталось жить больному, даже когда
родители прямо спрашивают об этом. Такой про-
гноз абсолютно точным не бывает, так как усред-
ненные данные не дают возможности предсказать,
когда наступит смерть в каждом отдельном случае.
Честнее сказать, о каком промежутке времени мо-
жет идти речь (от нескольких недель до нескольких
месяцев, от нескольких месяцев до 1-2 лет и т. п.).
В то же время врач в праве поинтересоваться у
родителей, как могло бы повлиять на их действия
точное знание того, сколько еще проживет ребенок,
помочь им принять связанные с этим решения (на-
пример, разрешить прийти к ребенку родственни-
кам, которые хотят его видеть, пока он в состоянии
общаться с ними). Больной и его близкие свыкают-
ся с каждым новым признаком неотвратимо при
ближающегося конца. К обсуждению некоторых
вопросов (например, отношению родителей к реа-
нимационным мероприятиям, искусственному пи-
танию) приходится возвращаться неоднократно.
Принятие решений. Ведение ребенка со смер-
тельной болезнью постоянно требует принятия тя-
желых решений. Они касаются информирования
родителей о состоянии ребенка, оценки преиму-
ществ и опасностей назначения того или иного ле-
карственного средства, например кортикостероида,
обезболивания, могущего оказать двоякое действие,
целесообразности продолжения искусственно под-
держивать жизненные функции, применения еще
недостаточно изученных или альтернативных ме-
тодов лечения (см. гл. 2-3). Принимая такие реше-
ния, следует спрашивать себя, что еще мы можем
сделать, а не чего можно не делать. Следует не сво
дить обсуждение тактики к вопросу о том, оправда-
ны ли у данного больного реанимационные меро-
приятия, а исходить из цели проводимой терапии.
В этом случае само собой понятно, какие действия
отвечают интересам ребенка. При ведении истории
болезни лучше не употреблять неопределенных
терминов типа «экстраординарные меры», не за-
писывать, чего делать не надо (например, не брать
кровь на исследования, обязательные в отделени-
ях интенсивной терапии), а указывать, что именно
необходимо делать (например, санировать дыха-
тельные пути). В принятии решений родителям
нужна поддержка, чтобы они не чувствовали себя
обязанными единолично решать, что лучше для
ребенка. Следует не просто спросить их, хотят ли
они, чтобы ребенку проводили сердечно-легочную
реанимацию, а обсудить с ними, какое решение от-
вечает интересам ребенка. Когда цель терапии со-
гласована, врач должен написать подробный план
ведения умирающего ребенка с рекомендациями по
введению лекарственных средств и номерами теле-
214
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
фонов медицинских работников, хорошо знающих
больного, и вручить его родителям. Копии плана
передаются медицинским работникам и службам,
участвующим в оказании помощи, чтобы им было
легче связаться друг с другом, особенно в экстрен-
ных ситуациях.
В процессе принятия решений (см. гл. 2 и т. 2,
гл. 119) возможны конфликты родителей между
собой, ребенка с родителями, родителей с меди-
цинскими работниками, медицинских работников
между собой. В отношении детей, которые не в со-
стоянии высказать своего мнения (новорожден-
ные, дети раннего возраста, умственно отсталые),
решение о том, что в наибольшей степени отвечает
интересам ребенка, принимают родители и меди-
цинские работники. В некоторых семьях и куль-
турных укладах единство семьи ценится гораздо
выше, чем правдивость в обсуждении ситуации
и самостоятельность в принятии решений (см.
гл. 3). Несогласие в решениях встречается часто,
но их удается преодолеть, если стороны готовы
к обсуждению и понимают, что их цель — облег-
чить страдания больного. Принятие решений в от-
ношении смертельно больных подростков имеет
особенности, связанные с тем, что это во многом
почти взрослые люди (см. гл. 2, 14, 51).
Эвтаназия — преднамеренное активное вмеша-
тельство с целью прекращения жизни больного.
Прекращение какого-либо лечения, тяжесть кото-
рого больше благоприятного действия, эвтаназией
не является (см. гл. 2 ит. 2, гл. 129). Достаточное
обезболивание, даже если его побочным эффектом
может быть сокращение жизни больного (двоякое
действие), тоже не расценивается как эвтаназия.
Несмотря на некоторые споры, большинство спе-
циалистов по паллиативной помощи выступают
против эвтаназии и самоубийства с врачебной
помощью (например, опираясь на мнение врача,
как именно его осуществить), так как детям и под-
росткам обычно не свойственно активное желание
скорее умереть, они ищут облегчения боли и стра-
даний.
Симптоматическая терапия. Обезболивание
имеет ведущее значение в облегчении страданий
больного ребенка и его близких, но многие уми-
рающие дети не получают его. О лечении боли
см. гл. 38, т. 2, гл. 131 и т. 4, гл. 587. В 1998 г. Все-
мирная организация здравоохранения констатиро-
вала: «Ничто не имеет такого значения в облегче-
нии страданий детей, больных онкологическими
заболеваниями, как распространение и внедрение
современных принципов паллиативной помощи,
в том числе обезболивания и симптоматической
терапии».
Боль — комплекс ощущений, возникающих при
повреждении тканей. На восприятие боли влияют
состояние познавательных функций, поведенческие
и социальные факторы, культурная принадлеж-
ность, сочетание которых сугубо индивидуально.
При терминальных состояниях важно выработать
план лечения боли и начать его, даже если диагноз
неясен, прогноз неопределенен, а коммуникативные
возможности ребенка ограничены. Многие смер-
тельно больные дети не в состоянии изложить свои
жалобы, и об их страданиях приходится судить на
основании невербальных реакций. Обезболивание
начинают немедленно, а затем корректируют его в
зависимости от действия. У умирающих детей, ког-
да точно определить источник боли трудно и схему
обезболивания приходится часто менять, родите-
лей необходимо предупредить, что для достижения
достаточного обезболивания может потребоваться
неоднократный подбор доз. Рекомендации по лече-
нию боли и применению наркотических анальгети-
ков суммированы приведены ниже.
Обезболивание и симптоматическая терапия'.
•	Лечение преследует достижимую цель — облег-
чить страдание больного.
•	Тягостные симптомы необходимо предвидеть
и начинать лечение до их появления.
•	Дозы анальгетиков следует подбирать посте-
пенно.
•	Способ введения лекарственных средств дол-
жен быть наименее травматичным; если воз-
можно, их следует назначать внутрь.
•	При стойкой боли анальгетики вводят регуляр-
но, а не только когда она станет нестерпима.
•	Используют средства, усиливающие обезболи-
вающее действие анальгетиков и снимающие
тягостные ощущения:
-	при невропатической боли — антидепрес-
санты и противосудорожные препараты;
-	при возбуждении и тошноте — нейролеп-
тики;
-	при тревожности и мышечном спазме — се-
дативные и снотворные средства;
-	при не под дающейся действию анальгетиков
боли — кортикостероиды;
—	при сонливости, вызванной наркотическим:"
анальгетиками, — стимуляторы.
Глава 25. Паллиативное лечение в педиатрии
215
•	При боли в зоне иннервации какого-либо нерва
проводят его блокаду анестетиком. По возмож-
ности используют местные анестетики (см. т 2,
гл. 131). При любой возможности в схему лече
ния боли включают когнитивную терапию (ре-
лаксацию, отвлечение), чрескожную электро-
стимуляцию нервов, физиотерапию, массаж,
поведенческую терапию (биологическую об-
ратную связь, модификацию поведения).
Рекомендации по применению наркотических
анальгетиков:
•	Следует различать толерантность к наркотиче-
ским анальгетикам физическую зависимость от
них и наркоманию.
•	Представление о том, что сильные средства надо
беречь на крайний случай, ложно.
•	Необходимо предвидеть, предупреждать и устра-
нять проявления побочного действия наркоти-
ческих анальгетиков — запор, зуд, тошноту, дис-
форию, сонливость.
•	Устранять запор надо с самого начала примене-
ния наркотических анальгетиков.
•	Начинают со слабых наркотических анальгети-
ков (например, кодеина), заменяя их при стой-
кой и не поддающейся лечению боли сильны-
ми наркотическими анальгетиками (например,
морфином) (см. рис. 66.1).
•	Начинают с регулярного введения наркотиче-
ских анальгетиков короткого действия. К пре-
паратам длительного действия переходят, когда
подобрана постоянная доза.
•	Для минимизации побочного действия (напри-
мер, клонических сокращений мышц) можно
применить другой нарког ический анальгетик.
•	При неэффективности приема внутрь или рек-
тального введения показано подкожное введе-
ние.
Умирающие дети длительное время до смерти
испытывают кроме боли множество других тя-
гостных ощущений. Одышка (субъективное вос-
приятие затруднения дыхания) нередко связана
с нарушением глотания и скоплением секрета в
дыхательных путях. Устранить избыточную секре-
цию и слюнотечение иногда помогает гликопир-
ролат внутрь. Накопление секрета незадолго до
смерти может быть причиной шумного дыхания,
которое иногда определяют как предсмертное хри-
пение. В этой стадии сознание обычно утрачивает-
ся и шумное дыхание скорее путает окружающих,
чем причиняет страдания самому ребенку. Чтобы
не причинять страданий родителям, можно устра-
нить хрипение антихолинергическим препаратом,
например гиосцином. В терминальном периоде не-
излечимые заболевания часто осложняются пнев-
монией. Одышку не следует путать с тахипноэ, ко-
торое ощущением затруднения дыхания не сопро-
вождается. Облегчить одышку может регулярное
введение наркотических анальгетиков, а в случае
необходимости и добавочные их дозы. Ингаляция
кислорода облегчает связанную с гипоксией голов-
ную боль. Планируя любое медицинское вмеша-
тельство, следует понимать, направлено ли оно на
облегчение страданий больного или на успокоение
род] делей и медицинского персонала. Например,
ингаляция кислорода не облегчит страданий боль-
ного, у которого нет одышки, но создаст у персо-
нала ощущение того, что больной не оставлен без
помощи.
Судорожные припадки при поражении ЦНС
встречаются часто, но в терминальном периоде
могут стать чаще и тяжелее. Для их устранения
используют противосудорожные средства. В до-
машних условиях родители могут сами вводить
диазепам ректально. Повышенная возбудимость,
которая сопровождает некоторые дегенеративные
заболевания ЦНС, очень мучительна для больного
и окружающих, так как нарушает нормальный цикл
сна и бодрствования. Больной не находит покоя, по-
стоянно кричит. Рациональное использование седа-
тивных препаратов (например, бензодиазепинов) в
дневное время в сочетании со снотворными (напри-
мер, хлоралгидратом) на ночь позволяет снизить
возбудимость и значительно облегчает положение
как больного, так и ухаживающих за ним лиц.
Питание и достаточная гидратация связаны
с определенными этическими проблемами, так как
при длительной невозможности питания через рот
приходится применять назогастральный зонд или
гастростомию (см. также гл. 2). В каждом отдель-
ном случае необходимо оценивать преимущества
искусственного питания и связанные с ним опас-
ности, исходя из состояния больного и прогноза.
Иногда уместно питание через зонд, имея в виду,
что его можно прекратить в терминальной стадии.
Распространено ничем не подкрепленное мнение,
что достаточная гидратация предупреждает мучи-
тельную жажду, но введение жидкости внутривен-
но травматично и причиняет умирающему ненуж-
ные мучения. Исследования умирающих взрослых
показали, что тщательное соблюдение гигиены по-
216
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
лости рта и увлажнение его слизистой оболочки
избавляет больных от ощущения жажды, позволяя
избежать побочного действия внутривенного вве-
дения жидкости — повышенной секреции слизи-
стой оболочки, увеличения диуреза, требующего
частого опорожнения мочевого пузыря, усиления
одышки.
Тошнота i ребует немедленного определения
причины (кроме самого заболевания, основные из
них — побочное действие лекарственных средств,
запор, метаболические расстройства) и устранения.
В зависимости от причины тпшноты и желательно-
го побочного действия назначают метоклопрамид,
фенотиазины, ондансетрон, кортикостероиды (на-
пример, если желательно седативное действие, ис-
пользуют фенотиазины). Рвота обычно сопутству-
ет тошноте, но иногда, при обтурационной кишеч-
ной непроходимости, рвота возникает без тошноты.
Запор у больных неврологическими расстройства-
ми бывает довольно часто, поэтому необходимо
следить за частотой и характером стула. Если ре-
бенок получает мало густой пищи, тягостных ощу-
щений может не быть даже при дефекации 1 раз в
неделю. Детям, постоянно получающим наркотиче-
ские анальгетики, обязательно назначают средства,
размягчающие стул (докузат), а при необходимо-
сти добавляют к ним слабительные (производные
сенны, лактулоза). Понос особенно мучителен для
больного и его близких. Для его лечения исполь-
зуют лоперамид и опиоиды. Необходимо помнить
о возможности парадоксального поноса, при кото-
ром жидкий кал обтекает каловые камни, возник-
шие вследствие длительного запора.
При анемии и тромбоцитопении может по-
требоваться переливание компонентов крови.
В большинстве случаев показанием к перелива-
нию эритроцитной и тромбоцитной массы бывает
кровоточивость, резко отягощающая самочувствие
больного и беспокоящая его. В схему лечения в по-
добных случаях необходимо включать и седатив-
ные препараты.
Важнейшая задача ухода за кожей — предупре-
дить пролежни, используя недорогие ячеистые
матрасы из пенопласта и часто изменяя положе-
ние пациента. Зуд бывает связан с системным рас-
стройством или побочным действием лекарствен-
ных средств. Лечение включает отказ от частого
мытья с мылом, использование смягчающих кожу
средств, своевременную стрижку ногтей, свобод-
ную, не натирающую кожу одежду, кортикостеро-
иды местно или системно. В некоторых случаях
показаны антигистаминные и другие специфиче-
ские средства (например, холестирамин при зуде,
связанном с холестазом).
При обсуждении возможных терапевтических
вмешательств с родителями или больными-под-
ростками необходимо затрагивать вопросы исполь-
зования средств комплементарной и альтернатив-
ной медицины. Известно, ч^о многие больные ими
пользуются, но избегают ставить об этом в извест-
ность врачей (см. гл. 3 и т. 2, 145). Эффективность
большинства подобных средств не доказана Не-
которые из них недороги и самочувствие больных
улучшают, но немало и дорогих, вызывающих боль
и другие неприятные ощущения и даже опасных.
При обсуждении вопросов комплементарной и аль-
тернативной медицины не следует безапелляцион-
но ее осуждать, можно дать советы относительно
безопасности того или иного метода и помочь из-
бежать дорогих и опасных методов.
Терминальная фаза. С приближением смерти
больного основными задачами врача становятся
подготовка больного и его близких к неизбежному
и поддержание должного ухода. Если реб< нок оста-
ется дома, врач регулярно беседует по телефону
с его родителями, обсуждает вновь появляющиеся
жалобы (накопление секрета в дыхательных пу-
тей, судороги, беспокойство, миоклонус, рвота).
Обсужцаютч и правовые вопросы, например, кто
. юлжен сообщить о смерти ребенка. Необходимые
документы можно заполнить запанее и оставить в
запечатанном конверте. Ес пи ребенок накопится в
больнице, план ведения терминальной фазы, учи-
тывающий индивидуальные нужды и потребности
больного и его семьи, должен быть известен всем
обслуживающим его медицинским работникам.
Некоторые родители выражают желание еще
до смерти ребенка обсудить организацию похорон
и возможное участие в них других детей семьи.
Последнее весьма уместно. Не стоит лишать детей
возможности разделить горе семьи и показывать
им, что их печаль всерьез не принимают.
В условиях отделения интенсивной терапии
умирающего отделяют от родителей технические
средства поддержания жизненных функций. Обя-
занность врача обеспечить своевременное отключе-
ние этих средств. Даже “ели ребенка в отделении
интенсивной терапии на ИВЛ, родителям должна
быть представлена возможность брать его на руки.
Родители умирающих новорожденных и грудных
Глава 25. Паллиативное лечение в педиатрии
217
детей иногда не имеют такой возможности с мо-
мента рождения ребенка и стесняются попросить
о ней. Способность слышать голоса близких, ощу-
щать их прикосновение часто сохраняется до самой
смерти. Следует поощрять желание братьев, сестер,
других членов семьи умирающего разговаривать
с ним, прикасаться к нему, даже если внешних при-
знаков его реакции на это нет. Иногда кажется, что
страдавшей неизлечимой болезнью ребенок уходит
из жизни тогда, когда родители «отпускают его»,
или что ребенок ждет, когда ему «разрешат уме-
реть», и смерть наступает тогда, когда родители
смирятся с ее неотвратимостью.
Близкие ребенка будут вспоминать обстоятель-
ства его смерти всю жизнь. Сразу после наступле-
ния смерти надо дать им возможность побыть с у-
мершим, сколько они захотят. Не следует мешать
им. С родителями, принадлежащими к некоему
культурному укладу уместно остаться, спросить, не
хотят ли они взять умершего грудного ребенка на
руки, молча посидеть с ними. Следует принимать
во внимание своеобразие траурного ритуала, при-
сущее каждой этнической группе и конфессии (см.
гл. 3). Для некоторых из них важна возможность
избежать помещения тела умершего в больничный
морг и сразу похоронить его. Своевременно достиг-
нутые договоренности по поводу деталей траурно-
го ритуала избавляют от излишнего напряжения
как родителей, так и медицинский персонал.
Обсуждая с родителями необходимость вскры-
тия, допустимость изъятия у умершего органов для
трансплантации, врач отвечает на вопросы, которые
родители часто боятся задать. (Например, многие
родители опасаются, что вскрытие изуродует лицо
умершего.) Следует объяснить родителям, что ау-
топсия поможет ответить на некоторые важные для
них вопросы (например, смогут ли они иметь здо-
ровых детей, не предается ли заболевание внукам).
При необходимости родителям должно быть обе-
спечено генетическое консультирование.
Уместно ли присутствие врача на похоронах,
зависит от его личных отношений с родителями
умершего, которым его сочувствие может помочь
пережить утрату.
Переживание утраты — сложный, глубоко
индивидуальный и не всегда понятный процесс.
Печаль по умершему ребенку неизгладима, она не
угаснет долгие годы. Врач должен найти возмож-
ность встретиться с родителями, когда острота горя
несколько сгладится, рассказать им о результатах
вскрытия тела, если это уместно, разрешить остав-
шиеся у них сомнения. Если ребенок умер после
длительной госпитализации, уместно отслужить
по нему заупокойную службу в больнице. Это даст
возможность медицинским работникам, долгое
время заботившимся о нем, отдать ему последний
долг.
Врач не должен спешить с советами завести
ребенка, который заменит умершего. Наоборот,
родителям важно чувствовать, что он понимает
уникальность каждого ребенка как личности и не-
восполнимость утраты для них, даже когда горе
потеряет остроту. Следует знать, что потерявшие
ребенка супруги разводятся не чаще остальных
и развод не всегда бывает следствием утраты. Ког-
да горе несколько утихнет, супруги сами примут
решение и обратятся за консультацией, если сочтут
нужным.
Утрата ребенка — одно из тяжелейших пережи-
ваний, какие доводится испытывать людям. Жела-
тельна помощь подготовленного в данной области
психолога родителям и внимание к ним в дальней-
шем, такое, например, как телефонные звонки в
день рождения и в день кончины ребенка. Полезно
и участие родителей, братьев и сестер умершего в
группе взаимопомощи людей, переживших такое
же горе, дающее им возможность воспринять чу-
жой опыт его преодоления. (В США такие группы
известны под названиями «Compassionate Friends»
(«Сострадающие друзья») и «Candlelighters/Lamp-
lighters» («Зажигающие свечу или лампаду».)
Педиатр. Оказание паллиативной помощи
умирающему ребенку предъявляет педиатру осо-
бые требования. Однако достаточного навыка
действенно помочь умирающему ребенку и его
близким большинство педиатров не имеют. Фор-
мальная их подготовка в этой области весьма огра-
ничена, клинический опыт невелик.
Кроме того, необходимость оказывать помощь
умирающему может возникать и тогда, когда само-
му врачу нелегко (например, он только что потерял
близкого человека). В подобных случаях неоцени-
ма помощь коллег. Она особенно уместна, когда
требуется их участие в лечении. Для большинства
врачей участие в оказании помощи неизлечимо
больным на протяжении всего заболевания, в том
числе в терминальной фазе, является ценным опы-
том, помогающим достигнуть профессионального
совершенства. Они достаточно подготовлены для
лечения болезней, но слабо знают психосоциальные
218
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
вопросы, не имеют достаточных навыков общения,
устранения боли и других тягостных ощущений,
поэтому перед лицом неминуемой смерти больного
ощущают свою личную и профессиональную несо-
стоятельность. Подобно многим другим областям
медицинской практики, паллиативная медицина
включает большой объем знаний, навыков, подхо-
дов. Она занимает особое место в оказании помощи
больным в терминальной фазе заболеваний, когда
смерть неминуема. Участие подготовленных в об-
ласти паллиативного лечения специалистов позво-
ляет врачу оценить чувства, которые он испытыва-
ет, оказывая помощь умирающему, и правильность
своего подхода к этой задаче.
Литература
American Academy of Pediatrics. Palliative care for chil-
dren. Pediatrics 2000; 106(2): 351-7.
Armstrong-Dailey D., Zarbock S. (eds.) Hospice Care for
Children, 2nd ed. — Oxford Oxford University Press,
2001.
Goldman A. (ed.) Care of the Dying Child, 2nd printing. —
Oxford: Oxford University Press, 1998.
National Hospice Organization. The Compendium of Pedi-
atric Palliative Care. — Virginia: National Hospice Or-
ganization, 2000. www.nhpco.org
Sourkes В. M. Armfuls of Time: The Psychological Experi-
ence of the Child with Life-Threatening Illness. — Pitts-
burgh: University of Pittsburgh Press, 1995.
Wolfe J., Grier H. E.. Klar N et al. Symptoms and suffering
at the end of life in children with cancer. N Engl J Med
2000; 342(5): 326-33.
WolfeJ., KlarK, Grier H. E. et al. Understanding of progno-
sis among parents of children who died of cancer. JAMA
2000; 284(19). 2469-75.
World Health Organization: Cancer Pain Relief and Pallia-
tive Care in Children. — Geneva: WHO, 1998.
I Глава 26
Дети групп риска
Ричард Э. Берман (Richard Е. Behrman)
В этой главе обсуа даются воиросы охраны здо-
ровья и медицинской помощи детям из тех групп
населения США. которые находятся в наиболее
неблагоприятных социокультурных и экономиче-
ских условиях (индейцы, мигранты, иммигранты),
бездомным и убежавшим из дому детям. Вопросы
медицинской помощи детям живущим в опекун-
ских семьях, рассмотрены в гл. 18. Особое значе-
ние в жизни детей перечисленных групп имеет
бедность. Биологические факторы особого риска
рассмотрены в других главах. Однако они неред-
ко сопутствуют социально-экономическим и тесно
переплетаются с ними
В США большинство детей растут в любви и за-
боте, хотя жизнь многих семей далеко не безоблач-
на и уверенность в будущем испытывают не все.
Однако некоторая, хотя и относительно неболь-
шая, часть детей находится в столь тяжелых усло-
виях, что остается только удивляться, как они вы-
живают и сохраняют надежду на лучшее будущее.
Особенно тяжела участь детей, живущих в так на-
зываемых горячих точках, — зоне палестино-изра-
ильского конфликта, Северной Ирландии, Боснии,
Руанде, Афганистане. Они постоянно в опасности
Если им не помогут, будущее их остается неопреде-
ленным. Однако некоторые дети настолько стойки,
что выживают и удовлетворительно развиваются
даже в таких условиях. Вернер (Werner) назвал
их «уязвимыми, но устоявшими». Тот факт, что
некоторые дети успешно сопротивляются самым
тяжелым обстоятельствам, не избавляет общество
от обязанности понять, что дает им силы выжить,
и долга помочь остальным, которые без поддержки
устоять не могут.
У большинства детей групп особого риска усло-
вия в семье, школе, а в ряде случаев и в стране про-
живания неблагоприятны, что отражается на их
будущем. Чтобы помочь им полностью раскрыть
свои возможности, необходимо улучшить условия
их жизни и воспитания. Причин их тяжелого по-
ложения несколько, часто они сходны, а послед-
ствиями становятся бездомность детей, их добро-
вольный уход из семьи, помещение в опекунские
семьи, еще более неблагоприятная среда. Наиболее
эффективные средства профилактики образования
групп риска — устранение бедности и безработи-
цы, улучшение жилищных условий. Помощь этим
детям требует особых организационных мер и под-
ходов, участия специалистов разного профиля.
Дети в условиях бедности
Из-за бедности и экономических потерь родители
не могут оказывать постоянную поддержку своим
детям. Особо неблагоприятны для развития и по-
ведения детей постоянная бедность и отсутствие
Глава 26. Дети групп риска
219
у родителей работы. У безработных часто отмеча-
ются психосоматические жалобы. Сходные жалобы
возникают и у их детей. Депи раннего возраста из
быстро обедневших во время Великой депрессии
семей страдали больше, чем старшие дети, особен-
но если последние могли в какой-то степени помочь
семье материально. Стремление заработать для се-
мьи станови юсь смыслом и направлением жизни
подростков. Маленькие дети, оказавшись перед
лицом депрессии родителей и не будучи в силах
им помочь, часто болели и так же, как родители,
в значительной степени утрачивали возможность
вести продуктивную жизнь. У детей из бедных се-
мей заболеваемость и смертность выше, чем среди
населения в целом (табл. 26.1; см. гл. 1). (Исклю-
чение составляют самоубийства и автомобильные
травмы, наиболее распространенные среди белых
детей из достаточно обеспеченных сед ей.)
Таблица 26.1
Относительная частота ряда заболевании и при-
чин смерти у детей из бедных семей по сравнению
с детьми и из других слоев населения
Болезни и причины смерти	Превышениеотноси- тельной чаеТОТК
Низкая масса тела при рождении	В 2 раза
Отставание активной иммунизации от общепринятых сроков	В Зраза
Бронхиальная астма	Выше
Бактериальный менингит	В 2 раза
Ревматическая лихорадка	В 2-3 раза
Отравление свинцом	В Зраза
Неонатальная смертность	В 1,5 раза
Постнеонатальная смертность	В 2-3 раза
Смертность от несчастных случаев	В 2-3 раза
Смертность от заболеваний	В 2-3 раза
Осложнения аппендицита	В 2-3 раза
Диабетический кетоацидоз	В 2 раза
Осложнения бактериального менин- гита	В 2-3 раза
Состояния, ограничивающие возмож- ность школьного обучения	В 2-3 раза
Пропущенные учебные дни	На 40 %
1 яжепые расстройства зрения	В 2-3 раза
Тяжелая железодефицитная анемия	В 2 раза
Starfield В. Effectiveness of Medical Саге Validating Clinic-
al Wisdom. - Baltimore. Johns Hopkins University Press, 1985
Stcrfield B. Child and adolescent health status measures. Future
Child 1992; 2: 25.
Избавить семью от бедности врач не может, но
обязан уяснить, на что она живет, какие измене-
ния к худшему произошли в ее материальном по-
ложении, как она пытается его улучшить. Врач
поощряет такие попытки, рекомендует семье, куда
обратиться за помощью, направляет родителей в
службу социального обеспечения, службу занято-
сти и другие учреждения, способные помочь семье
и ребенку и укрепить его здоровье. Во многих слу-
чаях кроме медицинской требуется помощь специ-
альных служб, в частности социальных. Необхо-
димо поощрять намерения родителей обращаться
в медицинские службы за соответствующей меди-
цинской помощью ребенку.
В США в 2000 г. за чертой бедности находилось
16,2% детей. В развивающихся странах этот про-
цент намного выше. Среди детей доля живущих за
чертой бедности выше, чем среди взрослых, осо-
бенно среди детей от 0 до 3 лет. Эта доля зависит
от этнической группы (см. гл. 1). Высокая заболе-
ваемость этих детей обусловлена рядом факторов:
плохими жилищными и санитарными условиями,
недостаточной медицинской помощью, плохим пи-
танием, загрязненностью окружающей среды, не-
образованностью, эмоциональным напряжением.
Коренные жители америки —
индейцы, эскимосы Аляски, алеуты
Среди детей коренных жителей Америки частота
многих соматических заболеваний и психологиче-
ских расстройств выше, чем в среднем среди на-
селения США. В связи с этим для индейцев была
организована и длительно существовала специаль-
ная медицинская служба. В США проживает при-
близительно 2,5 млн коренных жителей Америки.
Доля детей среди них больше, чем среди остально-
го населения США. Более 50% коренных жителей
Америки проживают в городах, а не в исходных об-
ластях расселения или вблизи них. Безработных
среди коренных жителей в 3 раза больше, а бедных
в 4 раза больше, чем среди белого населения. Раз-
ница в числе лиц, оканчивающих среднюю школу
и поступающих в колледж, еще значительней.
Частота рождения ДЕТеи с низкой массой тела
у коренных жителей выше, чем у белых, но ниже,
чем у афроамериканцев. Среди городского населе-
ния, принадлежащего к коренным жителям Амери-
ки, выше, чем среди белых горожан, неонатальная
и постнатальная смертность. Смертность грудных
220
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
детей от синдрома внезапной детской смерти, пнев-
монии и гриппа среди коренных жителей выше
средней по стране, смертность от пороков разви-
тия, болезни гиалиновых мембран и других ослож-
нений недоношенности и низкой массы тела при
рождении от среднего уровня не отличается.
Смертность от несчастных случаев среди корен-
ных жителей Америки в 2 раза выше, чем в целом
среди населения США, а смертность от злокаче-
ственных образований — ниже. Самоубийства и
убийства являются 2-й и 3-й по частоте причиной
смерти подростков и молодежи, принадлежащих
к коренным жителям. Частота их приблизительно
в 2 раза выше, чем среди тех же возрастных групп
остального населения. При этом значительная
часть смертей детей коренных жителей ускользает
от регистрации.
Особую проблему среди этой группы детей
представляет рецидивирующий средний отит. Его
переносят 75% детей коренных жителей, в связи
с чем среди них распространена тугоухость, кото-
рая во многих случаях препятствует школьному
обучению. Частота других инфекций, в прошлом
среди этих группы распространенных, например
туберкулеза и гастроэнтерита, сейчас не превыша-
ет среднего для США уровня. Частота бронхиаль-
ной астмы, требующей госпитализации, не выше,
чем у белых детей, хотя социально-экономические
условия у коренных жителей сходны с таковыми у
афроамериканцев.
Больше, чем среди населения США в целом,
распространены среди коренных жителей психо-
социальные проблемы — алкоголизм, наркомания,
беременность вне брака у подростков, неуспевае-
мость в школе, уход из школы до ее окончания,
жестокое обращение с детьми, оставление их без
надзора и ухода. Причины этого ясны не до конца.
По-видимому, одна из них — разрушение традици-
онного культурного уклада.
Служба здравоохранения для индейцев.
С 1954 г. Служба здравоохранения для индейцев
была подотчетна Службе здравоохранения США.
В 1975 г., согласно закону о самоуправлении ин-
дейцев (Indian Sell-Determination Act), племена ко-
ренных жителей Америки получили возможность
выбирать медицинские службы для своих общин.
В настоящее время Служба здравоохранения для
индейцев находится в ведении местных админи-
страций, однако некоторые племена заключают
контракты на обслуживание вне Службы здраво-
охранения для индейцев. В отношении взрослых
ведущее значение имеют лечение алкоголизма,
питание и патронажная служба. В дополнение
к программам здравоохранения, действующим в
резервациях коренных жителей Америки, в горо-
дах действует более 40 программ, направленных
на облегчение им доступа к существующим служ-
бам здравоохранения, социальную помощь и соз-
дание групп самопомощи. Эти программы ставят
целью приспособить традиционные медицинские,
психологические и социальные службы западного
образца к культурному укладу коренных жителей
Америки (см. гл. 3). Вклад этих программ в профи-
лактику и разрешение некоторых социально пси-
хологических проблем трудно переоценить.
Дети сельскохозяйственных
рабочих-мигрантов
Численность сельскохозяйственных рабочих-ми-
грантов и сезонных сельскохозяйственных рабочих
вместе с семьями составляет в США 3-5 млн че-
ловек. Миграция в восточном направлении зимой
происходит в основном во Фториде. В западном
направлении поток идет из Техаса и пограничных
штатов, а также из Мексики. Вместе с родителями
мигрирует много детей. Эти люди часто живут в
плохих условиях, постоянно переезжают с места на
место. Их благополучие зависит от управляющих
и владельцев ферм, которые предоставляют работу
и транспорт, нередко снабжают пищевыми продук-
тами, но подчас одновременно с ними — алкоголем
и наркотиками, стремясь заставить их тратить как
можно больше денег и даже оставаться в долгу пе-
ред работодателями. Из-за многочисленных пере-
ездов дети нередко остаются вне школы и не полу-
чают достаточного медицинского обслуживания.
Медицинские проблемы у детей сельскохозяй-
ственных рабочих-мигрантов сходны с теми, от
которых страдают дети из семей бездомных: повы-
шенная заболеваемость инфекциями, в том числе
ВИЧ-инфекцией и СПИДом, частые травмы, пло-
хое питание, отсутствие стоматологической помо-
щи, недостаточный охват активной иммунизацией,
контакт с токсическими веществами, анемия, за-
держка развития.
В 1964 г. система здравоохранения США начала
программу организации медицинского обслужива-
ния семей рабочих-мигрантов. Эту программу про-
должают развивать. Кроме того, многие проекты
Глава 26. Дети групп риска
221
для мигрантов, осуществляемые часть года персо-
налом, нанятым на это время, трансформированы в
местные медицинские центры, обслуживающие не
только мигрантов, но и местное население. Однако
часто необходимо, чтобы медицинское обе сужи-
вание сельскохозяйственных рабочих-мигрантов
было организационно отделено от общих программ
первичной медицинской помощи именно потому,
что эти рабочие вместе с семьями переезжают с ме-
ста на место. Поддерживать систему регистрации
и обслуживания на юге в зимние месяцы и во время
последующего перемещения на север силами групп
или врачей, практикующих индивидуально, невоз-
можно. Кроме того, программы их медицинского
обслуживания должны учитывать отдаленность
некоторых ферм и предусматривать начальные,
ранние и дополнительные обучающие программы.
Так же как другим группам детей, рассмотренным
в данной главе, детям сезонных сельскохозяйствен-
ных рабочих требуется всестороннее медицинское
обслуживание, которое первичная сеть обеспечить
не может. Для такого обслуживания часто необхо-
дима особая организация.
Дети иммигрантов
США всегда были страной иммигрантов. Сейчас
иммиграция в нее превышает ту, что была в начале
XX в. Значительно возросла иммиграция из Юго-
Восточной Азии, Южной Америки, стран бывшего
Советского Союза. Легально в США въезжает в год
около 240 тыс. детей-иммигрантов, нелегально (но
оценочным данным) — около 50 тыс. За последние
10 лет около 9 млн иммигрантов получили статус
постоянного жителя. В настоящее время в США
проживает 850 тыс. — 1 млн детей нелегальных
иммигрантов. Выходцы из разных стран приносят
с собой свой культурный уклад и специфичные д та
определенных районов мира заболевания. Это не-
обходимо понимать и учитывать при организации
медицинского обслуживания этой группы насе-
ления и в клинической практике (см. гл. 3). Так,
антропометрические показатели у выходцев из
Юго-Восточной Азии и Южной Америки в норме
ниже, чем у выходцев из Западной Европы. Среди
иммигрантов из этих стран распространены гепа-
тит, паразитарные инфекции, дефицит питания.
Они переживают трудности социа гьной и психо-
логической адаптации. Распространенность среди
женщин-иммигранток из Юго-Восточной Азии
носительства вируса гепатита В делает особенно
важной вакцинацию их новорожденных против
этой инфекции.
Особую группу среди детей-иммигрантов со-
ставляют беженцы, чьи семьи вынуждены были
покинуть родную страну, спасаясь от войн и поли-
тических потрясений. Среди них наиболее распро-
странены психические и поведенческие расстрой-
ства. О ПТСР подробней см. т. 5, гл. 606.
Специальные программы медицинского обслу-
живания разработаны для многих групп риска (на-
пример, для иммигрантов, детей сезонных сельско-
хозяйственных рабочих). Дети из семей легальных
иммигрантов обычно инкорпорируются в тради-
ционную систему детского здравоохранения США
значительно легче других перечисленных выше
групп, однако препятствием к их полноценному
медицинскому обслуживанию нередко бывает язы-
ковый барьер, так как никто из взрослых в семье
не владеет английским языком достаточно, чтобы
сообщить анамнез и понять рекомендации врача.
Кроме того, из-за участия в беседе переводчика не-
избежно нарушение врачебной тайны, в частности
при получении инфоомированного согласия на то
или иное вмешательство.
Бездомные дети
Доля семей с детьми среди бездомных неуклонно
увеличивается и составляет в настоящее время
около 40%. Около 25% всех бездомных — дети.
Каждую ночь в приютах для бездомных оказыва-
ется около 100 тыс. детей. Ежегодно в США насчи-
тывается около 500 тыс. бездомных детей. Не все
бездомные обращаются в приюты, так что приво-
димые цифры занижены. Кроме того, неизвестно,
сколько брошенных или убежавших из дома детей
и подростков попадает в приюты для бездомных,
живет на улице или еще где-либо (см. ниже). Число
бездомных детей возросло из-за того, что больше
семей с детьми оказалось на уровне бедности или
вблизи него, уменьшилась помощь этим семьям, в
частности государственная поддержка бедных тру-
доспособного возраста, увеличилась распростра-
ненность наркомании.
Бездомные дети болеют чаще других. Среди
них распространены кишечные инфекции, анемия,
нервные и психические заболевания, поведенче-
ские расстройства, травмы, наркомания. Они не
получают своевременной стоматологической по-
222
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
мощи. Госпитализируются бездомные дети чаще,
чем в среднем детское население США. Они также
чаще становятся жертвами жестокого обращения
и плохого ухода, нередко не посещают школу. По
данным одного исследования, у 50 % бездомных
детей имеются психические расстройства, затруд-
няющие социальную адаптацию — различные ва-
рианты задержки развития, тяжелая депрессия,
неспособность к обучению. Психические расстрой-
ства, препятствующие социальной адаптации, осо-
бенно депрессия, нередки в бездомных семьях и у
матерей, что также оказывает негативное действие
на соматическое и психическое здоровье детей.
Бедность и бездомность нередко приводят
к распаду семьи, из-за чего дети в конце концов по-
падают в опекунские семьи. Даже если бездомная
семья не распадается, из-за отсутствия постоянно-
го места жительства дети часто не имеют посто-
янного медицинского наблюдения. Как правило,
бездомная семья не имеет семейного врача и не
бывает охвачена программами служб здравоохра-
нения для бедных. Эффективными в организации
медицинской и социальной помощи бездомным, в
частности активной иммунизации, и налаживании
связей с медицинской службой школ и традици-
онной системой первичной медицинской помощи
показали себя медицинские пункты-автомобили,
укомплектованные бригадами в составе врача, ме-
дицинской сестры, социального работника и работ-
ника социального обеспечения. Для поддержания
преемстзенности медицинского обслуживания
и регистрации обращений к врачам до тех пор, пока
семья не обретет постоянного места жительства,
необходима специальная регистрационная система.
Особенно важно вовлечь детей раннего возраста из
бездомных семей в программы заботы об их раннем
развитии, так как разного рода задержка развития
наблюдается у них часто. Медицинская и социаль-
ная помощь взрослым членам бездомных семей по-
могают уберечь их от распада, поэтому являются
неотъемлемой частью помощи детям.
Однако проблему бездомности врач решить не
в состоянии. Главные составляющие ее предупреж-
дения — профессиональная переподготовка и воз-
вращение к труду родителей, обеспечение семьи
жильем, социальная помощь. Врачи могут сыграть
важную роль в повороте социальной политики в
сторону профилактики бездомности, постоянно
разъясняя, что бездомные дети — не только стра-
дающие люди, но и тяжелая нагрузка для общества,
так как бездомность тяжело отражается на их со-
матическом и психическом здоровье, а потому ме-
дицинская помощь им требует больших усилий
и затрат.
Брошенные и убежавшие из дому
дети
Число брошенных и убежавших из дому детей до-
стигает в США, по оценочным данным, 500 тыс.
человек. Еще несколько сот тысяч детей не имеют
надежного и безопасного пристанища. Большин-
ство и в той, и в другой группе составляют подрост-
ки. Как убежавших из дому обычно расценивают
детей и подростков до 18 лет, которые хотя бы одну
ночь провели вне родительского дома без разреше-
ния родите лей. В большинстве случаев дети уходят
из дому на одну ночь с друзьями, не сталкиваются
с полицией и другими государственными служ-
бами и по состоянию здоровья не отличаются от
сверстников. Относительно небольшое число детей
убегают из дому неоднократно или, убежав однаж-
ды, больше не возвращаются. Они и представляют
группу риска в отношении соматического и пси-
хического здоровья. В число брошенных входят
дети, которых родители и родственники выгнали
из дома и не позволили вернуться; дети, покинутые
родителями, и убежавшие из дому дети, которых
родители и родственники не пытаются вернуть до-
мой и о которых отказываются заботиться в случае
возвращения.
Для убежавших из дому и не склонных воз-
вратиться туда детей характерны те же проблемы,
что и для многих других групп риска — тяжелая
обстановка в семье, толкнувшая их к побегу (кон-
фликты, наркомания у родителей, бедность), им-
пульсивное поведение, психические расстройства,
наркомания, неуспеваемость в школе. Брошенные
дети обычно испытали жестокое обращение и кон-
фликты в семье. Почему дети убегают или уходят в
опекунские семьи, не всегда ясно работникам юве-
нильной юстиции и детским психиатрам.
Небольшая часть убежавших из дому детей,
которые пополняет ряды бездомных, часто стра-
дают поведенческими расстройствами, 75% из них
совершают криминальные действия, 50% занима-
ются проституцией, чтобы как-то существовать.
У многих из них имеются серьезные психические
расстройства, более */а неоднократно подвергались
физическому и половому насилию в семье. Сома-
Глава 26. Дети групп риска
223
тическое здоровье их тоже часто неудовлетвори-
тельно — они страдают распространенными ин-
фекциями, в том числе передающимися половым
путем, гепатитом, наркоманией. Хотя к социаль-
ным службам эти дети относятся с недоверием, они
к ним все же обращаются и медицинскую помощь
получают. Обращение за помощью может служить
отправной точкой для передачи под наблюдение
социальных служб и возвращения в общество.
Убежавшие надолго из дому и брошенные дети
требуют всесторонней помощи — социальной, пси-
хиатрической, традиционной медицинской, лече-
ния наркомании, помещения в опекунские семьи.
Эту помощь можно обеспечить только длительны-
ми усилиями группы специалистов, умеющих рас-
положить к себе ребенка и готовых помочь ему во
всех проблемах, связанных с уходом из дома, нар-
команией, проституцией.
Хотя законы недостаточно обеспечивают осно-
ву для лечения бездомных подростков, в большин-
стве штатов США на основании закона «Добрый
самаритянин» («Good Samaritan» — закон, регули-
рующий оказание помощи в экстренных случаях) и
определений независимых меньшинств предписано
оказывать медицинскую помощь бездомным детям
и подросткам. Ответственность врача обычно огра-
ничивается самыми скромными стандартами. За-
конодательных барьеров для отказа в медицинской
помощи убежавшим из дому и брошенным детям
и подросткам не существует.
Закон о детях и подростках, убежавших из дома
(The Runaway Youth Act), раздел III закона о юве-
нильной юстиции и профилактике правонаруше-
ний (Title III of the Juvenile Justice and Delinquency
Prevention Act) от 1974 г. (статьи 93—414) и его ис-
правленный вариант (статьи 95-509) предусматри-
вают поддержку приютов и организацию круглосу-
точного телефона доверия для убежавших из дому
детей, которые хотят связаться с родителями.
Родителей, обратившихся к врачу за советом
по поводу ребенка, который убегает из дому, надо
расспросить о его развитии и обстановке в семье.
Убежавший из дому ребенок, который обратился за
медицинской помощью, должен ее получить. Вра-
чу следует поинтересоваться, не хочет ли ребенок
вернуться домой. Если возвращение маловероятно,
надо направить ребенка к социальному работнику
или в социальную службу для помещения в опека-
ющую семью либо интернат или для помощи в ор-
ганизации самостоятельной жизни.
Собственные усилия детей групп
риска и помощь им
К 20—30 годам многие дети из групп риска дости-
гают определенных успехов. По данным исследо-
вания матерей-подростков Фурстенберга (Furst-
enberg) и исследования Вернера (Weiner) детей
из бедных семей, в основном недоношенных, они
перестали воспринимать себя как не способных
к норма. 1ьной жизни, вступили в устойчивый брак,
имели работу. Окружающие относились к ним как
к ответственным гражданам.
Благоприятному отдаленному исходу способ-
ствует ряд врожденных особенностей, например
приемлемый характер. Еще более важно отсут-
ствие дополнительных социальных трудностей.
Например, родившийся недоношенным мальчик
с импульсивным поведением, с трудом овладевший
чтением, из распавшейся семьи, где он подвергал-
ся насилию, выросший в бедности, часто меняв-
ший место жительства, имеет гораздо меньше воз-
можностей социальной адаптации, чем мальчик,
столкнувшийся лишь с одной из этих проблем.
Возможно, еще более важно усилить адаптивные
возможности ребенка, чему помогает эффективная
служба здравоохранения и другие общественные
службы. Важна и постоянная социальная поддерж-
ка родных, посторонних взрослых людей, в том
числе медицинских работников, и сверстников.
Ведущую роль в защите от факторов риска играет
повышение самооценки ребенка и помощь его соб-
ственным усилиям в любой области жизни.
Медицинские работники должны быть готовы
к длительным усилиям и воспринимать как успех
даже небольшое улучшение. Предсказать послед-
ствие воздействия факторов риска на 100% невоз-
можно. Как родители, так и медицинские работни-
ки должны надеяться на лучшее. Однако уверен-
ность в том, что жизнь ребенка даже без помощи
ему сложится к 30 годам нормально, не основание,
чтобы пренебрегать возможностями медицинских
и социальных служб и отказываться от них в ран-
нем его возрасте. Для благоприятного исхода надо
определять стратегию помощи индивидуально.
Программы работы с детьми групп риска име-
ют много общего. Во-первых, необходимо участие
специалистов разного профиля, так как один че-
ловек не в состоянии обеспечить многостороннюю
помощь, которая требуется большинству детей.
В то же время для всех успешных программ ха-
224
Часть IV. Дети, медицинское обслуживание которых требует особого подхода
рактерно наличие работников, лично поддержи-
вающих контакт с ребенком и его семьей. Объем
большинства успешных программ невелик, или
они представляют собой подразделения обширных
программ. Они не обременены канцелярской рабо-
той, интенсивны, всесторонни, гибки, направляют
свои усилия не только на ребенка, но и на семью,
школу, городскую общину, целый социальный слой.
Кроме того, чем моложе дети, которым адресует-
ся программа, чем раньше они в нее вовлекаются
и дольше находятся в ее сфере, тем больше шансы
на успех.
Литература
Общие вопросы
DalakerJ. Poverty in the United States: 2000 Current Popu-
lation Reports: Consumer income, P60-214. — Washing-
ton, DC: U. S. Census Bureau, September 200.
Moore K. A., Vandivere S. Stressful Family Lives: Chilli and
Parent Well-Being. Child Trends 2000, Series B, No
3-17.
Newacheck P W, Hughes D. C., Hung Y. et al. The unmet
health needs of America’s child’-en. Pediatrics 2000; 105:
989-99.
Scott S., Knapp M., Hat rison J et al. Financial costs of social
exclusion: Follow-up study of antisocial children into
adulthood. BMJ 2001; 323: 1-5.
StaiJield B. Child and adolescent health status measures.
Future Child 1992; 2 25.
Werner E. E. Vulnerable but Invincible: A Longitudinal
Study of Resilient Children and Youth. — New York:
McGraw-Hill, 1982.
Индейцы, эскимосы Аляски, алеуты
Grossman D. C., Krieger J. W., Sugarman J. R. et al. Health
status of urban American Indians and Alaska Natives.
JAMA 1994; 271: 845.
Potthoff S.J., BearingerL. H., Skay C. L. et al. Dimensions
of risk behaviors among American Indian youth. Arch
Pediatr Adolesc Med 1998; 152: 157.
The State of Native American Youth Health. University of
Minnesota Health Center, 1994.
Бездомные дети
Bassuk E. L., Weinreb L. F., Buckner J. C. et al. The charac-
teristics and needs of sheltered homeless and low-income
housed mothers. JAMA 1996; 276: 640
Ensign J., Samelli J Health status and service use Compari-
son of adolescents at a school-based health clinic with
homeless adolescents. Arch Pediati Adolesc Med 1998;
152: 20.
Ringwait C. L., Greene J. M., Robertson M. et al. The preva-
lence of homelessness among adolescents in the United
States. Am J Public Health 1998; 88: 1325-9.
Wood D. L., Valdez R. B., Hayashi T et al. Health of home-
less children and housed, poor children. Pediatrics 1990;
86: 858.
Zitna В. T., Bussing R., Fomess S. R. et al. Sheltered homeless
children: Their eligibility and unmet need for special ed-
ucation evaluations. Am J Public Health 1997; 87: 236.
Дети сезонных сельскохозяйственных рабочих
и иммигрантов
American Academy of Pediatrics. Health care for children of
mmigrant families. Pediatrics 1997; 100: 153.
Centers for Disease Control and Prevention. Pregnancy-
related behaviors among migrant farm workers - four
states, 1989-1993. MMWR 1997; 46: 283.
Dever G E. A. Migrant Health Status: Profile of a Popula-
tion with Complex Health Problems. Monograph Series.
Migrant Clinicians Network. National Migrant Resource
-Program, 1991.
Hjem A., Angel B. Organized violence and mental health
of refugee childien in exile: A six year follow-up. Acta
Paediatr 2000; 89: 722-7.
National Commission to Prevent Infant Mortality: HIV/
AIDS: A Growing Crisis .Among Migrant and Seasonal
Farmworker Families, 1993.
Убежавшие из дому и брошенные дети
Finkelhor D., Hotahng G., Sedlak A Missing, Abducted,
Runaway, and Thrown-away Children in America. —
Washington, DC: Office of Justice Programs. Attorney
General U. S., 1990.
Greene J. M., Ennett S. T., Ringwait C. L. Substance use
among runaway and homeless youth in three national
samples. Am J Public Health 1997; 87: 229.
Greene J. M., Ringwait C. L. Youth and family substance use
associated with suicide attempts among runaway and
homeless youth. Subst Use Misuse 1996; 31: 1058.
ЧАСТЬ
V
ГЕНЕТИКА ЧЕЛОВЕКА
Глава 27
Молекулярные основы
наследственных
заболеваний
X. Юджин Хойм (Н. Eugene Ноуте)
Роль генетики в клинической
практике педиатра
Все заболевания человека в соответствии с их этио-
логией можно представить как спектр расстройств,
на одном конце которого находятся заболевания,
полностью обусловленные наследственными ме-
ханизмами (генетически детерминированные), а на
другом — патологические состояния, определяю-
щиеся исключительно факторами внешней среды.
Большинство заболеваний занимает промежу-
точное положение: имеется наследственная пред-
расположенность или, наоборот, резистентность
К развитию заболевания, а окружающие факторы
определяют появление (или отсутствие) клиниче-
ских симптомов у конкретного индивида.
Хотя отдельные наследственные заболевания
могут быть редкими, в целом они составляют
значительную часть болезней и патологических
состояний, встречающихся в детском возрасте.
В соответствии с данными Центра по контролю
и профилактике заболеваний пороки развития
и наследственные заболевания служат основной
причиной тяжелых функциональных нарушений
и летальности в младенческом и детском возрас-
те. От 25 до 39% детей, госпитализированных в
детские стационары, имеют генетически детерми-
нированные или частично генетически детермини-
рованные заболевания; 11 % летальных исходов в
детском возрасте также обусловлено наследствен-
ными заболеваниями.
«Проект генома человека» находится в процессе
развития и ожидается, что к 2003 г. будет раскры-
то 90% нуклеотидных последовательностей ДНК
человека.
За время действия «Проекта генома человека»
установлены следующие важные и интересные
факты.
1.	Геном имеет неравномерное строение — в не-
которых областях функциональные гены рас-
положены близко друг к другу, другие области
заполнены так называемой филлер-ДНК (мол-
чащая ДНК).
2.	У человека может быть меньше генов, чем пред-
полагалось, — примерно 38 000. ДНК многих
низших организмов содержит больше генов, чем
ДНК человека.
3.	Гены человека продуцируют больше белков в
расчете на один ген (в среднем три белка), чем
гены многих других организмов.
4.	Белки человека имеют более сложное строение,
чем белки многих других организмов.
226
Часть V. Генетика человека
5.	Несколько десятков генов человека, возможно,
являются результатом горизонтальной переда-
чи от бактерий.
6.	Повторные последовательности в геноме чело-
века составляют генетический код, записанный
более 800 млн лет на гад
7.	Основной компонент филлер-ДНК выполняет
важную функцию.
8.	Частота мутаций у мужчин приблизительно в
2 раза выше, чем у женщин.
9.	Функционально активный генный материал
людей всех рас и этнических групп идентичен
на 99,9 %; таким образом, отсутствует четкая ге-
нетическая основа для расовой категоризации.
Тем не менее имеются некоторые гены и генети-
ческие маркеры, специфичные для разных рас.
По мере расширения наших знаний об измене-
ниях на уровне ДНК при наследственных заболева-
ниях стало возможным точно диагностировать мно-
гие наследственно детерминированные врожден-
ные пороки и предсказывать распространенность
генетических заболеваний с дебютом во взрослом
возрасте на основании анализа ДНК. Современные
возможности диагностики генетических состояний
превосходят возможности их терапии. Тем не менее
точная диагностика наследственных заболеваний
способствует улучшению терапии, так как позволя-
ет исключить те факторы внешней среды, которые
провоцируют появление клинических симптомов
или усугубляют их (например, сигаретный дым при
дефиците а,-антитрипсина). В отдельных случаях
генная терапия позволяет излечить наследственное
заболевание (см. гл. 31). Если идентифицированы
аномальные белки, синтезируемые патологически
измененными генами, лечение генетических забо-
леваний может быть основано на замещении ано-
мальных белков (см. т. 2, гл. 134).
Фармакогеномика — одно из величайших до-
стижений клинической медицины. Синтез новых
лекарственных препаратов основан на генетиче-
ской вариабельности ответа на лекарственный
препарат; индивидуальная терапия базируется на
особенностях генотипа пациента (ферменты, осу-
ществляющие метаболизм лекарственного препа-
рата, или другие закономерности фармакокине-
тики и фармакодинамики препаратов). Известно,
что так называемые реакции идиосинкразии на
лекарственный препарат обусловлены вариация-
ми аллелей в специфических генах или тотальным
изменением генов, отвечающих за метаболизм пре-
парата с образованием токсических метаболитов.
Аллельные различия в гене MDRI (ген множе-
ственной лекарственной резистентности — транс-
портер множественной лекарственной резистент-
ности гликопротеид Р) или многочисленных генов
системы цитохрома Р450, определяющих метабо-
лизм лекарственных препаратов, — два примера
того, как один и тот же препарат может вызывать
различные клинические эффекты или достигать
различной концентрации в плазме крови у паци-
ентов с различными аллелями. С развитием фар-
макогеномики лекарственная терапия станет более
эффективной и прием лекарственных препаратов
станет реже приводить к развитию побочных ре-
акций.
Геном человека
Геном человека насчитывает примерно 38 000 ге-
нов, представляющих собой индивидуальные еди-
ницы наследственности. Линии герминативных
клеток (половых, репродуктивных, клеток заро-
дышевой линии) содержат одну копию генетиче-
ского материала (N) и называются гаплоидными, в
то время как соматические клетки (не относящиеся
к клеткам зародышевой линии) содержат две пол-
ные копии (2N) и называются диплоидными. Гены
объединены в длинные сегменты дезоксирибону-
клеиновой кислоты (ДНК), которые в процессе
клеточного деления совместно с белками образу-
ют компактные сложные структуры — хромосомы.
Каждая соматическая клетка содержит 46 хромо-
сом (22 пары аутосом, или неполовых хромосом,
и 1 пару половых хромосом — XY у мужчин и XX у
женщин). Половые клетки (яйцеклетки, спермато-
зоиды) содержат 22 аутосомы и 1 половую хромо-
сому, т. е. всего 23 хромосомы. После оплодотворе-
ния слияние половых клеток приводит к образова-
нию полного диплоидного набора из 46 хромосом,
который вновь реализуется в клетках эмбриона.
Молекула ДНК состоит из трех структурных
блоков: пентозного сахара (дезоксирибоза), фос-
фатной группы (остаток фосфорной кислоты) и че-
тырех типов азотистых оснований — пуриновых
(аденин и гуанин) или пиримидиновых (тимин
и цитозин) (рис. 27.1). Эти четыре типа оснований
формируют алфавит генетического кода. Основной
субъединицей ДНК служит нуклеотид, состоящий
из одной молекулы дезоксирибозы, одной фосфат-
ной группы и одного основания. Молекула ДНК
Глава 27. Молекулярные основы наследственных заболеваний
227
Рис. 27.1. Двухцепочная молекула ДНК, включающая са-
харофосфатный остов и азотистые основания (Jorde L В.,
Carey J. С., Bamshad М. J. et al. (eds.) Medical Genetics, 2nd
ed. — St. Louis: Mosby, 1999. — P. 8)
представляет собой двойную спираль, которая на-
поминает перекрученную лестницу. Перила этой
лестницы сформированы из сахаридов и фосфат-
ных компонентов, а ступеньки — из оснований
(см. рис. 27.1). Каждая ступенька содержит одно
пуриновое и одно пиримидиновое основание, ко-
торые соединяются в определенной последователь-
ности — А (аденин) с Т (тимин), С (цитозин) с G
(гуанином). Различные длинные последователь-
ности нуклеотидных оснований кодируют разные
белки. Отдельные триплеты соответствуют транс-
портным РНК, каждая из которых соответствует
определенной аминокислоте. Каждый гаплоидный
набор генов содержит около 3 млрд нуклеотидных
пар, которые в совокупности кодируют весь набор
белков организма человека.
Только небольшая часть ДНК клетки (10% об-
щего содержания ДНК) активно функционирует
во время метаболически активного периода клеточ-
ного цикла. Некоторая часть неактивного генетиче-
ского материала может иметь важное значение для
регуляции экспрессии генов или для поддержания
структуры и функции хромосом.
Большая часть генетического материала содер-
жится в ядрах клеток. Митохондрии (клеточные
органеллы, продуцирующие энергию) содержат
свой собственный уникальный геном. Мгипохои-
дриалъная хромосома имеет двухцепочную коль-
цевую молекулу ДНК, включающую 16 000 пар
нуклеотидных оснований ДНК, последователь-
ность которой полностью расшифрована. Белки,
входящие в состав митохондрий, могут синтезиро-
ваться в самих митохондриях на основе информа-
ции, содержащейся в митохондриальном геноме,
или в синтезироваться на основании генетической
информации, содержащейся в ядерном геноме,
и транспортироваться в органеллы. Все митохон-
дрии передаются от матери (так как сперматозоид
обычно не передает митохондрии в оплодотво-
ренную яйцеклетку); митохондрии с различным
геномом в пределах одной клетки представляют
различные линии материнских клеток, от которых
они произошли.
Структура и функции генов
Основная цель генов — продукция структурных
протеинов и ферментов. Этот процесс включает
ряд стадий, называемых транскрипцией, процес-
сингом и трансляцией. Для передачи информации
исходная молекула ДНК «расплетается» с обра-
зованием одноцепочной ДНК, при этом одна или
другая цепь (или обе) действует как матрица для
копирования. Если это происходит во время репли-
кации клетки, каждая цепь ДНК копируется с об-
разованием двух новых двухцепочных дочерних
228
Часть V. Генетика человека
молекул ДНК; этот процесс называется реплика-
цией. Если процесс происходит во время метаоо-
лически активного периода клеточного цикла, ко-
пируется только одна цепь ДНК с формированием
одноцепочной матричной (информационной) РНК
(мРНК); этот процесс называется транскрипцией.
Код для каждого гена переписывается с ДНК на
мРНК, включая информацию, необходимую для
кодирования аминокислот (экзоны), и некодирую-
щие нуклеотидные последовательности, располо-
женные между экзонами (интроны) (рис. 27.2).
Образующаяся в результате мРНК отличается от
ДНК, так как содержит рибозу вместо дезокси-
рибозы и пиримидиновое основание урацил (U)
вместо тимина (Т). Первичный транскрипт мРНК
перед тем как покинуть ядро подвергается процес-
сингу, при котором из молекулы мРНК удаляются
некодирующие участки-интроны, а оставшиеся ко-
дирующие участки-экзоны соединяются в единую
цепь с формированием функциональной мРНК,
которая затем мигрирует в цитоплазму, где проис-
ходит трансляция. Во время трансляции мРНК ре-
Рис. 27.2. Схема основных процессов, связывающих генетический код ДНК и синтез белка. Репликация и транскрипция
происходят в ядрах клеток; после этого мРНК переносится в цитоплазму, где происходит ее трансляция с образованием
белка (JordeL В., Carey J. С, Bamshad М. J. et al. (eds.) Medical Genetics, 2nd ed. — St. Louis: Mosby, 1999. — P. 12)
Глава 27. Молекулярные основы наследственных заболеваний
229
гулирует продукцию белка на рибосоме путем фор-
мирования комплементарных связей между тремя
нуклеотидами, называемыми кодонами, и тремя до-
полнительными нуклеотидами на молекуле транс-
портной РНК (тРНК), называемыми антикодона-
ми. По мере продвижения рибосомы вдоль РНК от
кодона к кодону ферменты объединяют соседние
аминокислоты, связанные с молекулами тРНК,
с формированием ковалентных пептидных связей.
Структура полипептидных цепей и образующихся
в конечном счете белков определяется нуклеотид-
ными последовательностями мРНК.
Мутации и их значение
Специалисты в области медицинской генетики за-
нимаются исследованием изменений генома чело-
века. В основе этих изменений лежат мутации, или
изменение нуклеотидных последовательностей
ДНК. Мутации могут возникать в каждой клет-
ке тела. При появлении мутаций в соматических
клетках существует риск развития рака, мутации
в половых клетках повышают риск появления по-
томства со структурными или функциональными
аномалиями, переданными по наследству. Мно-
гие мутации являются доброкачественными или
молчащими, другие мутации обусловливают раз-
личную тяжесть генетических заболеваний (поли-
морфизм), третьи — приводят к развитию тяжелых
последствий.
Знание некоторых распространенных типов му-
таций позволяет лучше понять патогенез многих
наследственных заболеваний (рис. 27.3).
Замена или модификация одной пары основа-
ний (точечная мутация) может привести к одно-
му из следующих последствий: 1) замены амино-
кислоты в синтезируемом белке не происходит,
так как мутация возникла в функционально не-
активной части генетического кода (молчащая
мутация)'. 2) происходит замена аминокислоты
(миссенс-мутация)', 3) в результате мутации об-
разовался стоп-кодон, что приводит к преждев-
ременной остановке трансляции и прерыванию
синтеза полипептида (нонсенс-мутация). Вторую
основную категорию мутаций составляют делеции
и вставки', в этих случаях одно или несколько пар
нуклеотидных оснований выпадают из молекулы
ДНК или встраиваются в нее. Если мутация связа-
на с появлением лишнего или потерей одного или
нескольких (в числе, не кратном трем) нуклеоти-
дов, возникает мутация сдвига рамки считывания.
В результате, начиная с данного места, триплетный
ДНК (нормальная)
мРНК (нормальная)
Полипептид
Миссенс-мутация
ДНК
мРНК
Полипептид
GCCATAAGCTACTTC
CGGTATTCGATGAAG
GCCAUAAGCUACUUC
Ala - lie - Ser - Туг - Phe
GCCATAAACTACTTC
CGGTATTTGATGAAG
GCCAUAAACUACUUC
Ala - Не - Asn - Туг - Phe
ДНК (нормальная)
мРНК (нормальная)
Полипептид
Нонсенс-мутация
ДНК
мРНК
Полипептид
GCCATAAGCTACTTC
CGGTATTCGATGAAG
GCCAUAAGCUACUUC
Ala - He - Ser - Tyr - Phe
GCCATAAGCTAATTC
CGGTATTCGATTAAG
GCCAUAAGCUAAUUC
Ala - He - Ser - Ф°₽ •
codon)
Рис. 27.3. Миссенс-мутации (А) вызывают изменение одной аминокислоты, в то время как нонсенс-мутации (В) приводят
к образованию стоп-кодона мРНК. Стоп-кодоны преждевременно прерывают трансляцию полипептида (Jorde L. В., Carey J.
С, Bamshad М. J. et al. (eds.) Medical Genetics, 2nd ed. — St. Louis: Mosby, 1999. — P. 30)
230
Часть V. Генетика человека
код нарушается, изменяются все кодоны, располо-
женные ниже места мутации, что приводит к суще-
ственным изменениям структуры синтезируемого
белка. Третья распространенная форма мутаций
включает тандемный повтор нуклеотидных после-
довательностей ДНК. Некоторые гены содержат
длинные серии идентичных повторов триплетов,
например CGGCGGCGGCGGCGG и т. д. По не-
известной причине многие из этих генов имеют
тенденцию к резкому увеличению количества по-
второв в определенных ситуациях во время мейоза
или на ранних стадиях развития плода (см. гл. 30).
В этих случаях ген инактивируется (путем метили-
рования), что приводит к выраженному дефициту
или отсутствию кодируемого белка. Оказалось,
что многие заболевания человека сопровождают-
ся увеличением повторов триплетов (экспансией)
(табл. 27.1).
Мутации можно подразделять на вызывающие
увеличение функции или потерю функции. Мута-
ции первого типа могут приводить к повышению
способности белковой молекулы к выполнению
одной или нескольких нормальных функций или,
что бывает чаще, к гиперэкспрессии или неадек-
ватной экспрессии продукта гена. Такие мутации
наиболее часто приводит к развитию аутосомно-
доминантных заболеваний (см. гл. 29). Болезнь
Шарко-Мари-Тута, тип 1А, или перонеальная
мышечная атрофия — наиболее распространенная
форма хронической периферической невропатии
детского возраста — возникает в результате дупли-
кации гена периферического миелинового белка 22,
приводящей к гиперэкспрессии генного продукта.
При ахондроплазии, наиболее распространенной
скелетной дисплазии с укорочением конечностей,
мутация этого типа приводит к усилению функ-
ции нормального белка. Ахондроплазия возникает
в результате мутации в рецепторе 3 фактора роста
фибробластов, которая приводит к активации ре-
цептора даже в отсутствие фактора роста фибро-
бластов. Мутации с потерей функции часто наблю-
даются при аутосомно-рецессивных заболеваниях,
при которых снижение ферментативной активно-
сти на 50 % у гетерозигот не приводит к нарушению
нормальной функции. С другой стороны, мутации
этого типа могут приводить к развитию состояний,
при которых синтез 50 % продукта гена оказыва-
ется недостаточным для сохранения нормальной
Таблица 27.1
Мутации в виде увеличения числа повторов триплетов
Заболевание	Повторяющаяся нуклеотид- ная последовательность	Локализация повторов	Патологическое число повторов триплетов
FRAXA	CGG	5'-концевая нетранслируемая область	200-1000
FRAXE	CGG		200-1000
FRAXF	CGG		300-500
FRA 16A	CGG		1000 2000
Спинальная и бульбарная мы- шечная атрофия	CAG	Кодирующая область	40-52
Болезнь Гентингтона	CAG		37-86
Спинально-церебеллярная атаксия, тип 1	CAG		40-81
Спинально-церебеллярная атаксия, тип 2	CAG		35-59
Спина льно церебеллярная атаксия, тип 6	CAG		21-30
Спинально-церебеллярная атаксия, тип 7	CAG		38-130
Денторубральная паллидолью- исовая атрофия	CAG		49-75
Миотоническая дистрофия	CTG	З'-концевая нетранслируемая область	50-2000
Атаксия Фридрейха	GAA	Первый интрон	200 900
Willems Р. J. Dynamic mutations hit double figures. Nat Genet 1994; 8: 213.
Глава 27. Молекулярные основы наследственных заболеваний
231
функции (гаплоидная недостаточность). Мутации,
вызывающие потерю функции, могут оказывать до-
минантное негативное действие, если активность
аномального белкового продукта препятствует
функционированию нормального белка.
Другая категория мутаций может включать по-
явление новых свойств у синтезируемого белка без
изменения его нормальных функций. При серпо-
видноклеточной анемии замена аминокислоты в
молекуле гемоглобина не влияет на способность
белка к транспорту кислорода. Однако в условиях
дезоксигенации цепи серповидного гемоглобина
агрегируют и формируют волокна, деформирую-
щие эритроциты. Последняя категория мутаций
приводит к аномальной экспрессии гена в про-
странстве и времени. Многие гены, вызывающие
развитие злокачественных процессов (онкогены),
являются нормальными регуляторами клеточной
пролиферации во время эмбрионального развития.
Однако при их экспрессии у взрослых и в тех клет-
ках, в которых они обычно не экспрессируются, они
могут способствовать развг тию неопластических
процессов.
Делеции могут варьировать по протяженности
и, даже если они не видимы при цитогенетиче-
ском исследовании, могут вовлекать несколько
генов; такие мутации часто обозначают термином
«микроделеции». Различные перестройки генети-
ческого материала могут приводить к развитию
состояний, называй [ых смежными генетическими
синдромами. Врач должен иметь в виду возмож-
ность этих заболеваний во всех случаях при вы-
явлении необычного сочетания и многообразия
клинических симптомов или при обнаружении
дополнительных симптомов при уже известных
состояниях. Например, в связи с близким рас-
положением серии генов различные делеции на
коротком плече Х-хромосомы у разных пациен-
тов приводят к различным комбинациям следу-
ющих симптомов: ихтиоз, синдром Каллманна,
альбинизм глаз, умственная отсталость, точечная
хондродисплазия и низкий рост. Индивидуальная
картина заболевания у пациента в каждом из этих
случаев зависит от вовлечения определенных ге-
нов и от потери определенных нуклеотидных по-
следовательностей ДНК при данных перестройках
генов. Описано множество других смежных гене-
тических синдромов человека, включая синдром
Смит-Мадженис, Рубинстайна-Тейби, Ди Джор-
джи и Прадера- Вилли.
Такие хромосомные перестройки, как транс-
локации, также возникают в соматических клет-
ках. Наиболее изучены хромосомные перестройки
в лимфоидных клетках; некоторые перестройки
необходимы для формирования функциональ-
ного иммуноглобулина в В-клетках и антигенра-
спознающих рецепторов в Т-клетках. Крупные
сегменты ДНК, которые кодируют вариабельные
и консервативные области иммуноглобулина или
Т-клеточного рецептора, физически объединяются
на специфической стадии развития иммунокомпе-
тентных лимфоцитов. Перестройки возникают во
время развития линии лимфоидных клеток челове-
ка и приводят к широкому разнообразию иммуно-
глобулинов и Т-клеточных рецепторов. Такие пе-
рестройки ДНК в постгерминативных клеточных
линиях объясняют отсутствие двух людей, даже
среди однояйцовых близнецов, которые полностью
идентичны, так как в зрелых лимфоцитах каждого
из них имеют место случайно возникающие пере-
стройки ДНК.
генотипически-фенотипические
корреляции при наследственных
заболеваниях
Генотип — это генетическая конституция индиви-
дуума, определяющаяся расположением опреде-
ленных альтернативных версий генов (аллелей) в
специфических областях (локусах) на хромосоме.
Фенотипом называют структурные, биохимиче-
ские и физиологические характеристики индиви-
дуума, предопределяемые генотипом; фенотип слу-
жит отражением структурных и функциональных
эффектов мутантных аллелей, располагающихся в
специфических локусах. Фенотипические измене-
ния, обусловленные многими мутациями, известны
и заранее предсказуемы. Поэтому идентификация
специфической мутации в каждом конкретном
случае часто позволяет предсказать клинические
последствия и планировать рациональную тера-
певтическую стратегию.
Синдром удлиненного интервала QT может
служить примером заболевания с предсказуемы-
ми генотипически-фенотипическими корреляци-
ями (см. т. 4. гл. 529.4). Этот фенотип может быть
обусловлен мутациями в нескольких генах (гено-
тип), обозначаемых LQT1, LQT2 и LQT3. Все эти
гены отвечают за синтез ионных каналов сердца
Риск нарушений сердечной деятельности (син-
232
Часть V. Генетика человека
копы, обратимая остановка сердца или внезапная
смерть) выше при мутациях в локусе LQT1 (63%)
или LQT2 (46%), чем при мутациях в локусе LQT3
(18%). Кроме того, эпизоды нарушений сердечной
деятельности у пациентов с мутациями в локусе
LQT1 в большинстве случаев наблюдаются во вре-
мя физической нагрузки и редко во время отдыха
или во сне. У пациентов с мутациями в локусах
LQT2 и LQT3, напротив, наибольшая вероятность
этих эпизодов во время сна, а не во время физиче-
ской нагрузки.
Мутации гена фибриллина-1, ассоциированные
с синдромом Марфана, являются другим примером
предсказуемых генотипически-фенотипических
корреляций (см. гл. 100). Синдром Марфана ха-
рактеризуется комбинацией симптомов со стороны
скелета, глаз и аорты; наиболее опасными осложне-
ниями при этом заболевании являются расслоение
аорты и внезапная смерть. В состав гена фибрил-
лина- 1 входит 65 экзонов, и практически во всех
этих экзонах были обнаружены мутации у паци-
ентов с синдромом Марфана (у разных пациентов
обнаружены разные мутации, но в основе синдрома
Марфана может лежать мутация практически в лю-
бом из экзонов). Локализация мутации в пределах
гена (генотип) может играть важную роль, предо-
пределяя тяжесть заболевания (фенотип). Неона-
тальный синдром Марфана вызван мутациями в
экзонах 59-65, а также в экзонах 37 и 41.
Генотипически-фенотипические корреляции
также наблюдаются при муковисцидозе (см. т. 4,
гл. 503). Муковисцидоз — это хроническое забо-
левание легких, вызванное мутациями гена CFTR,
кодирующем регулятор трансмембранной прово-
димости. Идентифицировано более 1000 различ-
ных мутаций. Наиболее часто встречается мутация
А508, которая выявляется примерно в 70 % случаев
всех мутаций и ассоциируется с тяжелой формой
заболевания. Идентифицировано несколько мута-
ций, связанных с легкой формой муковисцидоза,
включая 3272-26A>G, 3849+10 кб С>Т, IVS8-5T
и 2789+5G> А. Если у пациента имеются хотя бы
одна мутация 3272-26A>G и второй мутантный
аллель, ассоциирующийся с тяжелой формой за-
болевания (гетерозиготное состояние), то более ве-
роятна поздняя диагностика заболевания, функция
легких сохраняется в большей степени, ниже часто-
та колонизации Pseudomonas aeruginosa и поджелу-
дочная железа функционирует нормально. В гомо-
зиготном состоянии эта мутация не зарегистриро-
вана и, возможно, не имеет клинического значения.
Напротив, у пациентов с мутацией 2183AA>G в
гомозиготном или в гетерозиготном состоянии в
сочетании с другими мутациями, ассоциирующи-
мися с муковисцидозом, более вероятны ранний
дебют и тяжелое течение муковисцидоза. Эта му-
тация сочетается с тяжелым поражением подже-
лудочной железы, задержкой прибавки массы тела
(задержкой физического развития), вариабельной
степенью поражения легких и летальным исходом
в относительно раннем возрасте.
При любой из данных мутаций модифициру-
ющие гены, кодирующие различные белки, могут
приводить к смягчению фенотипических измене-
ний, вызванных мутантным геном. Если мутация,
лежащая в основе серповидноклеточной анемии,
наследуется вместе с геном, обусловливающим
персистенцию фетального гемоглобина, болезнь
протекает менее тяжело. Модифицирующие гены
при муковисцидозе могут оказывать влияние на
формирование врожденной мекониевой непро-
ходимости кишечника или колонизацию Р. aerugi-
nosa. Они могут также изменять клинические про-
явления болезни Гиршспрунга, нейрофиброматоза
типа II, краниостеноза и врожденной гиперплазии
надпочечников. Комбинация мутаций, вызываю-
щих дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
и болезнь Жильбера (промотер глюкуронилтранс-
феразы) приводит к более тяжелому течению фи-
зиологической желтухи новорожденных.
Источники современных знаний
в области генетики
Область генетики быстро развивается и включает
молекулярные основы наследственных заболева-
ний, методы рациональной диагностики и терапии
заболеваний, обучение членов семьи и семейные
консультации, новые этические и социальные аспек-
ты, касающиеся открывающихся перспектив в об-
ласти генетических основ заболеваний. Для того
чтобы всегда быть в курсе новых открытий в обла-
сти генетики, мы рекомендуем врачам обращаться
к постоянно обновляемым базам данных на сайтах
Интернета, которые представлены в табл. 27.2.
Литература
Amaral М. D., Pacheco Р, Beck S. et al. Cystic fibrosis pa-
tients with the 3272-26A>G splicing mutation have
Глава 27. Молекулярные основы наследственных заболеваний
233
Таблица 27.2
Важные ссылки на интернет-сайты, посвященные современным представлениям в области генетики
Web-ад] ec	База данных
http//www.ncbi.nlm.nihgov	Общие ссылки на источники, содержащиеся в Национальной медицинской библи- отеке
http://www.ncbi.rdm.nihgov/Omim	База данных заболеваний с менделевским типом наследования (крайне важна для клиницистов, содержит более 10 000 аномалий генов, индексированных по названию гена, симптомам и др.)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/genemap	Ссылки на источники информации, содержащие современные знания о структуре генома человека
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Web/Genbank	Поисковая система, содержащая данные о всех нуклеотидных последовательностях ДНК
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/ncicgap	Проект изучения генетики онкологических заболеваний (Национальный институт онкологических заболеваний)
http://www.nhgri.nih.gov	Web-сайт Национального института генома человека (полезная информация по во- просам генетики человека и этическим аспектам наследственных заболеваний)
http://www.uwcmnc.uk/wwcm/mg/hgmdO.html	База данных мутаций генов человека (поисковая система для всех описанных мута- ций генов человека с фенотипическими проявлениями и литературными ссылками)
http://www.geneclinics.org	Связи с друими генетическими базами данных. Список наследственных заболеваний с менделевским и неменделевским типами на- следования. Методы исследования, диагностики и лечения наследственных заболеваний
http://www.genetests.org	Дчректория клинических и лабораторных методов исследования наследственных заболеваний. Результаты анализов и консультаций
http://www.geneletter.com	Проблемы здоровья, клинические, юридические, социальные и этические аспекты
http//www.faseb.org/genetics/ashgmenu.htm	Сайт Американского общества генетики человека
http://www.aap.org/VISrT/cmte 18.htm	Сайт Комитета генетики Американской академии педиатрии. Образовательный пор- тал в области генетики. Рекомендации Комитета здравоохранения при наиболее рас- пространенных наследственных заболеваниях
milder disease than F508del homozygotes: A large Euro-
pean study. J Med Genet 2001; 38: 777-82.
Beutler E. Discrepancies between genotype and phenotype
jn hematology: An important frontier. Blood 2001; 98:
2597-2602.
Carnevale A., Hernandez M., Reyes R. et al. The frequency
and economic burden of genetic disease in a pediatric
hospital in Mexico City. Am J Med Genet 1985; 20:
665-75.
Collins F. S., McKus/ck V. A. Implications of the human genome
project for medical science. JAMA 2001; 285: 540-4.
Dippie К. M., McCabe E. R. Modifier genes convert «simple»
mendelian disorders to complex traits. Mol Gen Metabol
2000 71: 43-50.
Dumont-Driscoll M. Genetics and the general pediatrician:
Where do we belong in this exploding field of medicine?
Curr Probl Pediatr 2002; 32 1-34.
Harper P. S. Practical Genetic Counseling, 5th ed. — Oxford:
Butterworth Heinemann, 2000.
Jorde L., Corey J. C., Bamshad M. J. et al. Medical Genetics,
2nd ed. — St. Louis: Mosby, 1999.
McKusick V A The anatomy of the human genome. JAMA
2001; 286: 2289-5.
Monaco A. P., Bailey A. J. The search for susceptibility genes.
Lancet 2001; 358: 83.
Nussbaum R. L., Mclnnes R. R., Willard H. F. Thompson &
Thompson Genetics in Med.cine, 6th ed. — Philadel-
phia: W. B. Saunders, 2001.
Paiz M., Tiecke E, Booms P. et al. Clustering of mutations
associated with mild Marfan-like phenotypes in the 3'
region of FBN 1 suggests a potential genotype-pheno-
type correlation. Am J Med Genet 2000; 91: 212-21.
Preuss N., Brosius U., Biermanns M. et al. PEX1 mutations
in complementation group 1 of Zellweger spectrum pa-
tients correlate with severity of disease. Pediatr Res
2002; 51: 706-14.
Scnwartz P. J., Priori S. G., Spazolini C. et al. Genotype-phe-
notype correlation in the long-QT syndrome. Circula-
tion 2001; 103: 89-95.
Telenti A., Aubert V., Spertini F. Individualizing HIV treat-
ment — Pharmacogenetics and immunogenetics. Lancet
2002; 359: 722-3.
Tbriello H V. Effect of the human genome project on the prac-
tice of adolescent medicine In: Genetic Disorders in Ado-
lescents / H. E. Hoyme, D. E. Greydanus (eds.). Adoles-
cent Medicine: State of the Art Reviews 2002; 13:201-12.
234
Часть V. Генетика человека
Wolf С. R., Smith G., Smith R. L. Pharmacogenetics. BMJ
2000; 320: 987 90.
Yoon P. W7., Olney R. S., Khoury M. J. et al. Contribution
of birth defects and genetic diseases to pediatric hos-
pitalizations. Arch Pediatr Adolesc Med 1997; 151:
1096-103.
Глава 28
Молекулярная
диагностика
генетических
заболеваний
X. Юджин Хойм (Н. Eugene Ноуте)
Применение методов молекулярно-
генетической диагностики
в клинической практике
Отдельный ген или короткие сегменты ДНК не мо-
гут визуализироваться при микроскопическом ис-
следовании, поэтому для идентификации мутаций
применяются методы молекулярно-генетического
анализа. Информация, полученная в результате
«Проекта генома человека», и другие достижения
в области молекулярной генетики значительно
расширили возможности пре- и постнатальной
диагностики генетических заболеваний. Эти мето-
ды обеспечивают раннюю диагностику и прогноз
моно- и полигенных заболеваний с дебютом во
взрослом возрасте (см. гл. 29). Технические воз-
можности генетической диагностики могут выхо-
дить за этические рамки, установленные в отноше-
нии наследственных заболеваний, особенно если
эти исследования должны проводиться в детском
и подростковом возрасте.
Методы молекулярной цитогенетики
Количественные и структурные аномалии хромо-
сом — распространенные причины многочислен-
ных пороков развития и онкологических заболева-
ний (см. гл. 30). Идентификация этих хромосомных
аберраций имеет важное значение при семейном
консультировании для оценки прогноза и репро-
дуктивного риска при будущих беременностях.
Традиционный хромосомный анализ — «золотой
стандарт» цитогенетической диагностики, одна-
ко он имеет ограниченные возможности. Методы
с применением флюоресцирующих меток, основан-
ные на технологиях клонирования, и повышенная
чувствительность конъюгатов антител способству-
ют выявлению тонких хромосомных изменений,
не обнаруживаемых при классическом цитогене-
тическом исследовании. Такие техники расширяют
диагностические возможности при обследовании
детей с умственной отсталостью, пороками разви-
тия и многими другими заболеваниями.
Метод флюоресцентной
гибридизации in situ
Метод флюоресцентной гибридизации in situ
(FISH — fluorescence in situ hybridization) включа-
ет применение уникальных нуклеотидных после-
довательностей ДНК в качестве зонда для поиска
нужных последовательностей ДНК в материале,
полученном от пациента. Локусспецифический
или генспецифический ДНК-зонд помечен опреде-
ленным маркером (например, флюорохромом), что
обеспечивает его обнаружение при флюоресцент-
ной микроскопии. Исследуемая ДНК представляет
собой препарат хромосом для микроскопического
исследования, содержащий нити в метафазе и ядра
в интерфазе (в неделящемся состоянии). ДНК-зонд
и исследуемую ДНК денатурируют, что приводит
к образованию одноцепочных ДНК. ДНК-зонд до-
бавляют к препарату хромосом и инкубируют в
течение времени, достаточного для гибридизации
ДНК-зонда и комплементарных последовательно-
стей ДНК больного, если у больного имеется уча-
сток ДНК, комплементарный ДНК-зонду. Гибри-
дизация происходит только на комплементарных
участках ДНК и не касается фрагментов с иными
последовательностями ДНК из других частей гено-
ма. Присутствие или отсутствие меченного флюо-
рохромом зонда в составе ДНК после гибридизации
определяется при исследовании хромосом с помо-
щью флюоресцентной микроскопии. Результат, как
правило, не вызывает сомнения (рис. 28.1).
Преимущества FISH включают быстрый ана-
лиз большого числа клеток, высокую чувствитель-
ность и специфичность, возможность исследовать
некультивируемые и неделящиеся клетки. С по-
мощью этого метода можно исследовать клетки,
содержащиеся в парафиновых срезах. Недостатки
метода заключаются в невозможности получить
Глава 28. Молекулярная диагностика генетических заболеваний
235
Препарат ДНК хромосомы
Гибридизация зонда
Ренатурация ДНК
с меченным флюорохромом
ДНК-зондом
-С
-G
-Т
-Т
-А
-G
-С
-А
-С
-G
-А
Рис. 28.1. Метод флюоресцентной гибридизации in situ включает денатурацию двухцепочной ДНК, присутствующей в
хромосомах в метафазе или в интерфазном ядре, в цитогенетическом препарате (А) с образованием одноцепочной ДНК
(6). ДНК подвергается ренатурации или восстановлению в препарате (in situ) в присутствии избытка копий участка одноце
почной меченной флюорохромом ДНК или зонда (В). Зонд сливается, или гибридизуется, с комплементарными участками
ДНК (Г) в структуре генома. Сигнал от зонда визуализируется на хромосоме или в ядре посредством флюоресцентной
микроскопии (Lin R. L, Cherry А. М„ Bangs С D. et al. FISHing for answers: The use of molecular cytogenetic techniques in ado-
lescent medicine practice. In: Genetic Disorders in Adolescents. State of the Art Reviews. Adolescent Medicine / H. E. Hoyme, D.
Greydanus (eds.). — Philadelphia: Hanley and Belfus, 2002. — P. 305-13)
информацию о физическом состоянии исследу-
емой ДНК или участка хромосомы. Проведение
FISH требует знания локуса, вовлеченного в хро-
мосомную аберрацию, а также подбора соответ-
ствующего ДНК-зонда, который сможет выявить
данную аберрацию. FISH не используется в каче-
стве скринингового метода. Метод применяется
для того, чтобы получить ответ на конкретный во-
прос (определить отсутствие или наличие ппедпо-
лагаемой специфической мутации). Как правило,
он дополняет классические методы окрашивания
хромосом, а также является основным способом
идентификации хромосом в метафазе или интер-
фазе и специфических нуклеотидных последова-
тельностей ДНК, лежащих в основе определенного
заболевания (фенотип).
FISH применяют в пренатальной диагностике
и для характеристики опухолей; в педиатрической
практике его используют, как правило, для иденти-
фикации субмикроскопических делеций, ассоции-
рованных со специфическими пороками развития.
Синдромы, в основе которых лежат микроделеции,
раньше считались заболеваниями неизвестной
этиологии, так как хромосомные делеции и пере-
стройки, вызывающие развитие этих заболеваний,
обычно не визуализируются при традиционных
методах хромосомного анализа. Такие мелкие де-
леции в специфических участках хромосом мож-
но с большой точностью выявить методом FISH.
К заболеваниям, обусловленным субмикроскопи-
ческими делениями, относятся синдромы Праде-
ра-Вилли, Ангельмана, Вильямса, Миллера-Ди-
236
Часть V. Генетика человека
Рис. 28.2. (А) Ребенок с велокардиофациальным синдромом (делеция 22q11.2). (Б) Ребенок с синдромом Прадера-Вилли
(делеция 15q11—13). (В) Ребенок с синдромом Ангельмана (делеция 15q11-13). (Г) Ребенок с синдромом Вильямса (делеция
7q 11.23) [Lin R. L, Cherry A. M., Bangs C D. et al. FISHing for answers: The use of molecular cytogenetic techniques in adolescent
medicine practice. In: Genetic Disorders in Adolescents. State of the Art Reviews. Adolescent Medicine / H. E. Hoyme D. Greydanus
(eds.). — Philadelphia: Hanley and Belfus, 2002. — P. 305-13)
кера, Смит-Мадженис и велокардиофациальный
синдром (рис. 28.2). FISH облегчает диагностику
этих синдромов в нетипичных случаях, особенно
в младенческом возрасте, когда еще отсутствуют
многие диагностически значимые признаки забо-
левания. Применение этого метода целесообразно
также в подростковом и во взрослом возрасте, ког-
да типичные клинические признаки заболеванич,
характерные для детского возраста, претерпевают
изменения.
Глава 28. Молекулярная диагностика генетических заболеваний
237
Субтеломерические перестановки
В большинстве случаев транслокации вовлекают
концы хромосом (теломеры). Большое количество
генов, лежащих в основе наследственных синдро-
мов, проявляющихся в виде пороков развития,
локализовано в областях, прилегающих к теломе-
рам, в субтеломерических областях хромосомы.
Скрининг теломер с целью выявить хромосомных
перестроек является ценным методом идентифика-
ции субмикроскопических хромосомных мутаций
и перестроек, не обнаруживаемых при стандартном
хромосомном анализе. FISH, применяемый для вы-
явления субмикроскопических хромосомных пе-
рестроек у пациентов с умственной отсталостью,
фокусируется на идентификации перестроек, рас-
положенных на концах хромосом; субтеломериче-
ские аномалии обнаруживаются примерно у 7,5%
этих пациентов.
Сравнительная геномная
гибридизация
Сравнительная геномная гибридизация (СГГ) —
это применение метода FISH для широкого скри-
нинга генома с целью выявить различия в числе
копий любых нуклеотидных последовательностей
ДНК у пациента. СГГ была разработан: для гене-
тических исследований в сфере онкологии (пер-
вичные солидные опухоли), но в настоящее время
применяется для определения локализации из-
быточного генетического материала или зон вы-
падения участков хромосом при предполагаемых
хромосомных аномалиях. Метод заключается в
смешивании и одновременной гибридизации рав-
ных количеств меченной различными красителями
тестируемой ДНК (например, меченной зеленым
флюоресцирующим красителем) и нормальной
референ гной ДНК (например, красный флюорес-
цирующий краситель) с нормальными нитями в
метафазе. В результате получают определенное
соотношение зеленой и красной флюоресценции.
При этом зоны амплификации тестируемой ДНК
(многократного копирования) выявляются как
зоны избыточной концентрации зеленого кра-
сителя, зоны выпадения — как красные участки,
отражающие дефицит тестируемой ДНК, а при
равном соотношении тестируемой и нормальной
ДНК имеются области желтого цвета. Таким об-
разом, CIГ позволяет получить карту нуклеотид-
ных последовательностей ДНК в геноме. К пре-
имуществам метода относится возможность его
применения к любой ткани. Метод не может вы-
явить сбалансированные хромосомные аномалии,
при которых количество копий ДНК не меняется.
Разрешающая способность метода не позволяет
идентифицировать хромосомные копии размером
меньше 10 Мб, а также изменения числа копий,
если выпадение участков хромосом или избыточ-
ный хромосомный материал содержатся менее чем
в 50% анализируемых клеток.
Спектральное кариотипирование
и многоцветная FISH
Ограничение возможностей СГГ при выявлении
сбалансированных хромосомных перестроек вос-
полняется с помощью многоцветного окрашивания
всех хромосом при однократной гибридизации.
Спектральное кариотипирование и многоцветная
FISH (M-FISH) — взаимосвязанные методы моле-
кулярно-генетического анализа, которые способны
идентифицировать сбалансированные хромосом-
ные перестройки. При обоих методах каждая из
хромосом в метафазе маркируется специфическим
цветом, что позволяет одновременно визуализи-
ровать всю совокупность хромосом. 24 маркиро-
ванных хромосомных зонда и 5 флюорохромов
применяются в комбинации, что приводит к соз-
данию комбинаторной схемы, в которой каждая
из 22 аутосом, а также X- и Y-хромосомы окраше-
ны в разные цвета. М-FISH требует применения
специфических комплектов фильтров для каждого
из 5 флюорохромов; при спектральном кариоти-
пировании применяются спектроскопия и интер-
ферометр для оценки паттернов флюоресцентной
эмиссии. Эти методы позволяют выявить сложные
хромосомные перестройки, мелкие транслокации
и маркированные хромосомы. Недостатки методов
включают невозможность идентифицировать мел-
кие интрахромосомные делеции или дупликации,
а также перицентрические или парацентрические
инверсии.
Методы ДНК-анализа
Молекулярные цитогенетические методы по-
вышают диагностические возможности для вы-
явления хромосомных делеций или дупликаций
(содержащих десятки или сотни генов). Другие
238
Часть V. Генетика человека
методы ДНК-анализа позволяют выявить измене-
ния в отдельных генах. Проведение ДНК-анализа
возможно в связи с тем, что ДНК — это относи-
тельно стабильная молекула, которая может быть
изолирована из любых ядросодержащих клеток
и сохранена для дальнейших исследований. Наи-
более часто ДНК выделяют из лейкоцитов; другие
ткани, применяющиеся для этого, включают амни-
отические клетки и ворсины хориона (при прена-
тальной диагностике), клетки, полученные из маз-
ка со слизистой оболочки щеки, и фибробласты,
полученные при биопсии кожи. При заборе этих
тканей, как правило, удается выделить достаточное
количество ДНК. Современные методы, такие как
полимеразная цепная реакция (ПЦР), позволяют
амплификацию ДНК, полученной всего из одной
или нескольких клеток.
Саузерн/вестерн/нозерн-блоттинг
Саузерн-блоттинг — это первый метод диагно-
стики на молекулярном уровне. В настоящее вре-
мя он в значительной степени вытеснен методами,
основанными на ПЦР, и прямым секвенированием
ДНК. С помощью саузерн-блоттинга выделяют ге-
номную ДНК пациента и разрезают ее на мелкие
фрагменты с помощью рестриктаз (ферменты бак-
терий, которые расщепляют ДНК в строго специ-
фических сайтах). Полученные фрагменты разде-
ляют по размеру с использованием электрофореза
в агарозном геле, переносят с помощью блоттинга
на стабильный нейлоновый фильтр, фиксируют на
фильтре, проводят гибридизацию с радиоактивно
меченным ДНК-зондом, после чего проводя^ ра-
диоавтографию. Метод позволяет выявлять му-
тации, если они изменяют длину фрагмента ДНК
(сайт рестрикции), что, в свою очередь, изменяет
результирующую картину ферментного расще-
пления. Саузерн-блоттинг по-чрежнему наиболее
часто применяется для выявления сцепления гена
со специфическим врожденным полиморфизмом
ДНК. Можно также проследить распространение
гена у других членов семьи, даже если специфи-
ческий молекулярный дефект, ассоциированный
с наследственным заболеванием, не может быть
идентифицирован (рис. 28.3).
При нозерн-блоттинге анализируются структу-
ра и количество мРНК, продуцированной специфи-
ческим геном. Расщепление РНК рестрикционны-
ми ферментами невозможно. Длина транскриптов
Геномная ДНК
Рис. 28.3. Анализ специфических нуклеотидных после-
довательностей ДНК в сложной смес.1 различных нукле-
отидных последовательностей геномной ДНК. Образец
3 имеет измененную нуклеотидную последовательность,
что было выявлено после обработки рестрикционными
ферментами и гибридизации с ДНК-зондом. Этот вариант
может быть следствием полиморфизма длины рестрик-
ционного фрагмента или делеции близлежащего участка
ДНК {Nussbaum R. L, Mclnnes R. R., Willard H. F Thompson
& Thompson Genetics in Medicine, 6th ed. — Philadelphia:
W. B. Saunders, 2001)
Глава 28. Молекулярная диагностика генетических заболеваний
239
различных РНК зависит от размера и количества
экзонов в гене. Таким образом, мутации, которые
изменяют количество и/или длину экзонов, можно
определять в результате выявляемых изменений
РНК при нозерн-блоттинге. Методика идентична
саузерн-блоттингу, за тем исключением, что иссле-
дуется общая РНК клеток или очищенная мРНК,
а не расщепленная рестриктазами ДНК.
Вестерн-блоттинг дает информацию о размере
и количестве мутантных белков в клеточных экс-
трактах, полученных от пациентов со специфи-
ческими генетическими заболеваниями. Белки из
клеточных экстрактов разделяют по размеру с по-
мощью электрофореза в полиакриламидном геле
и переносят на мембрану. Затем мембрану инку-
бируют со специфическими антителами к бел-
кам. Вторичные антитела (направленные против
первых антител), меченные флюоресцирующим
красителем или радиоактивным веществом, вы-
являют взаимодействие белок-антитело. Вестерн-
блоттинг применяется для определения наличия
или отсутствия, а также размера мышечного белка
дистрофина у пациентов с Х-сцепленной мышеч-
ной дистрофией.
Амплифицируемый сегмент ДНК
liHIIHnilHIIllllllllllllinilllilllllllllllllllllllllllfllllliniilililllllllllHilltlllliHHIIIHIIIIIIIIIIIIIIIIIIHIIIilllllllllllHinilllllllllllilillUIIIIhlillllll
Денатурированные
и отожженные праймеры
Прямой праймер иии
Обратный праймер
[ШИВШИ I Uli

ли
Денатурация
iiiinitiHHini*
...............................Ill.......iiiiiiiiiniiiiiiii....................Ilin
Синтез ДНК

					
Отожженные праймеры
ШМШШШ1И1»1ЛШШ111Ш11Ш11111Ш11Ш
Синтез ДНК
^^^RZ..~nirniiim.,i"*i...iniiiiii.,t,iiii

пт

ЛПППШТ11111111)1111Ш11111Ш11>Ш
1Ш1Ш11111ШШЦШ111ШШ1ШШШШици
[IBIIltililltliif

Денатурация
Отожженные праймеры
Синтез ДНК

Рис. 28.4. Полимеразная цепная реак-
ция. Путем повторного синтеза фрагмент
ДНК, расположенный между двумя прай-
мерами, специфически, избирательно
и экспоненциально амплифицируется.
Показано три последовательных цикла
амплификации, приводящие к образова-
нию 8 копий определенного участка ДНК.
После 30 циклов амплификации получа-
ют более 1 млрд копий (Nussbaum R. L,
Mdnnes R. R., Willard H. F. Thompson & Tho-
mpson Generics in Medicine, 6th ed.— Phi-
ladelphia: W. B. Saunders, 2001)
Денатурация

риши i шин!
jlBHBHllIHIlT


jllHHtHlllllttl
шшшшшшшшшшшшшдшшшшд
}ШШ1ф1|11Й1Ф1|1!1111!И111ШИШ1111Ш11Ш
lllfHlllllliHt-j
|ШНШ!11Н1»1

HHiiiiiiiiitiiii
|1ШВШ1НШ1[
Отожженные праймеры
Синтез ДНК

Д1ДШШОШ
pillimI ШШШ!|||'1|Ш1ШЙ1Ш111П1111!Ш|Й|'|||1ПП||Т
ДШ
шиш
|||В1нш11111111Г1Г11!1ТП1Т111Т1пт!1тптш111ПП1ТП||Т
ДШ

240
Часть V. Генетика человека
Полимеразная цепная реакция
Хотя при некоторых заболеваниях большая часть
мутаций возникает в результате крупных делеций
ДНК, которые выявляются с помощью саузерн-
блоттинга, большинство аномалий генов, лежащих
в основе многих заболеваний, представляют собой
точечные мутации. После обнаружения точечной
мутации можно синтезировать конструкции ДНК
(праймеры), покрывающие короткий участок, пора-
женный мутацией. Получение достаточного коли-
чества копий измененной ДНК может быть сложно,
но ПЦР предоставляет множественные копии спе-
цифических фрагментов ДНК. При ПЦР ампли-
фикация ДНК осуществляется путем повторных
тепловых циклов. ПЦР произвела революцию в
диагностике мутаций. Это высокочувствительный,
стандартизированный и автоматический метод,
который можно проводить на малом количестве
образцов. Метод относительно недорог, в течение
нескольких часов можно получить миллиарды ко-
пий специфических нуклеотидных последователь-
ностей ДНК (рис. 28.4).
Прямое секвенирование ДНК
Автоматизированное секвенирование ДНК стало
стандартным методом во многих клинических ла-
бораториях молекулярной генетики и способство-
вало значительному прогрессу «Проекта генома
человека». Секвенирование ДНК особенно полезно
в случаях небольших генов и в ситуациях, когда
точная мутация у членов данной семьи неизвест-
на. Все выявленные изменения в структуре гена
должны быть тщательно проанализированы, чтобы
понять, лежат ли они в основе заболевания или от-
носятся к нормальному полиморфизму.
Этические аспекты при генетическом
исследовании детей
Нет ничего более личного, чем собственный гене-
тический материал. Несмотря на доступность и не-
обходимость молекулярно-генетического исследо-
вания в настоящее вре^я, принять решение пройти
такое исследования зачастую бывает непросто. Еще
больше проблем связано с генетическим исследова-
нием детей, так как ребенок не может сам принять
решение и согласиться на исследование. Решение
о генетическом исследовании ребенка зависит от
того, насколько результат теста может помочь или
навредить ребенку. Поэтому в процессе обсуждения
плюсов и минусов возможного исследования не-
обходимо исходить из интересов ребенка, которые
всегда должны быть на первом месте. Молекуляр-
но-генетическое исследование часто применяется
для установления диагноза у детей с пороками раз-
вития, умственной отсталостью или другими нару-
шениями; в таких случаях, безусловно, проведение
исследования целесообразно. В других ситуациях
принять решение о том, проводить исследование
или нет, может быть гораздо сложнее.
Американская коллегия медицинской генетики
и Американское общество генетики человека пред-
лагают подробно обсуждать с родителями следую-
щие вопросы, если планируется генетическое ис-
следование ребенка.
1.	Родителям и достаточно взрослым детям необ-
ходимо предоставить информацию о планируе-
мом генетическом исследовании, и врач должен
получить согласие на генетическое исследова-
ние до его проведения (см. гл. 32). Подростки
в возрасте 14-15 лет или старше считаются до-
статочно взрослыми, и необходимо получить
их информированное согласие на проведение
исследования (см. гл. 2). Если планируется ис-
следование ребенка в возрасте 7-14 лет, он тоже
должен дать согласие, которое в данном случае
означает его соглашение с решением родителей.
2.	Основным поводом для генетического иссле-
дования является возможность последующей
терапии. Если результат исследования не будет
способствовать профилактике или адекватной
терапии заболевания, необходимость проведе-
ния исследования вызывает сомнение.
3.	Если исследование не дает очевидных терапев-
тических преимуществ, необходимо решить во-
прос о возможных значительных психосоциаль-
ных преимуществах для ребенка более старшего
возраста или подростка, которые может дать ис-
следование.
4.	Если отсутствуют реальные преимущества ге-
нетического исследования в детском возрасте,
исследование должно быть отложено до 18 лет.
5.	В том случае, если подросток способен принять
решение, а соотношение преимуществ и недо-
статков исследования неизвестно, врач должен
поступить в соответствии с мнением подростка,
даже если оно противоречит желанию родите-
лей.
Глава 29. Типы наследования
241
6.	Педиатр должен оценить, насколько проведе-
ние данного исследования в интересах ребенка;
и если потенциальный вред исследования для
ребенка превышает возможные преимущества,
следует отговорить родителей от его проведения.
Литература
American Academy of Pediatrics Committee on Genetics.
Molecular genetic testing in pediatric practice: A subject
review. Pediatrics 2000; 106.1494-7.
American Society of Human Genetics Board of Directors,
American College of Medical Genetics Board of Direc-
tors. Point to consider: Ethical, legal, and psychosocial
implications of genetic testing in children and adoles-
cents. Am J Hum Genet 1995; 57: 1233-41.
Harper P. S. Practical Genetic Counseling, 5th ed. — Oxford:
Butterworth Heinemann, 2000.
Jorde L., Carey J. C., Bamshad M. H. et al. Medical Genetics,
2nd ed. — St. Louis: Mosby, 1999.
Lin R. L., Cherry A. M., Bangs C. D. et al. FISHing for an-
swers : The use of molecular cytogenetic techniques in
adolescent medicine practice. In: Genetic Disorders in
Adolescents. State of the Art Reviews: Adolescent Medi-
cine / H. E. Hoyme, D. Greydanus (eds.). — Philadel-
phia: Hanley and Belfus 2002. — P 305-13.
Nussbaum R. L., Mclnnes R. R., Willard H. F Thompson &
Thompson Genetics in Medicine, 6th ed. — Philadel-
phia: W. B. Saunders, 2001.
Stevenson D. A., Strasburger V. C. Advise or consent? Issues
in genetic testing of adolescents. In: Genetic disorders
in adolescents. State of the art reviews / H. E. Hoyme,
D. E. Greydanus (eds.) Adolesc Med 2002; 13: 213-21.
Strom С. M., Levin R., Strom S. et al Neonatal outcomes of
preimplantation genetic diagnosis by polar body remo-
val: The first 109 infants. Pediatrics 2000; 106: 650-3.
Глава 29
Типы наследования
X. Юджин Хойм (Н. Eugene Ноуте)
Отличия генетических и семейных
заболеваний
Диагноз генетического (наследственного) заболе-
вания основывается на выявлении характерных
клинических симптомов или на данных лаборатор-
ных исследований, подтверждающих наличие му-
тантного гена или аномального генного продукта,
ассоциированного с данным заболеванием. Диаг-
ностике часто помогает установление типа насле-
дования заболевания в пределах одной семьи. Важ-
но отличать наследственные и семейные заболева-
ния. Наследственные заболевания полностью или
частично обусловлены изменением генетического
материала; некоторые из них развиваются у многих
членов семьи, другие возникают в виде спорадиче-
ских случаев у одного члена семьи и отсутствуют
у остальных. Семейные заболевания встречаются
у родственников больного чаще, чем в общей по-
пуляции; некоторые семейные заболевания име-
ют наследственную природу, другие обусловлены
воздействием факторов внешней среды (например,
отравление свинцом). Определение типа наследо-
вания не только помогает диагностировать заболе-
вание на основании его клинической картины, но
и позволяет получить информацию, необходимую
для медико-генетического консультирования семьи
относительно риска появления повторных случаев
заболевания при будущих беременностях.
Родословная
Родословная представляет собой диаграмму семей-
ного анамнеза с иллюстрацией родственных взаи-
мосвязей между членами семьи; в ней указывается,
кто из членов семьи страдал или страдает специфи-
ческими заболеваниями. Информация, необходи-
мая для составления генеалогического древа семьи,
должна быть получена у членов семьи пациента
при подозрении на наследственное заболевание.
Пациент, являющийся отправной точкой отсчета
при составлении родословной, называется пробан-
дом. Члены семьи, имеющие общ ую с пробандом 1/2
генетической информации, называются родствен-
никами первой степени родства (к ним относятся
братья, сестры, дети, родители); родственники,
имеющие общую с пробандом 1/4 генетического
материала, называются родственниками второй
степени родства (бабушки и дедушки, внуки, дяди
и тети, племянники и племянницы). Родственни-
ки III и IV степени родства разделяют с пробандом
соответственно */8 и */16 генетического материала
(рис. 29.1).
Аутосомно-доминантный тип
наследования
Аутосомными называют гены, входящие в состав
22 пар неполовых хромосом. Аутосомно-доминант-
242
Часть V. Генетика человека
Мужчина
Женщина
Пол точно не установлен
[~3~| (2) Количество детей данного пола
Больной
Непенетрантный носитель,
возможна манифестация заболевания
Облигатный носитель,
проявления заболевания отсутствуют
Пробанд
Больной
Мертворожденный
Усыновленный семьей
Взят из семьи
Брак или внебрачная связь
Разведенный
Близкородственный брак
Однояйцовые близнецы
Двуяйцовые близнецы
Близнецы с неизвестной зиготностью
Выкидыш
°одословная с обозначением
поколений и количества человек
Нет потомства
Множественные
половые связи
Рис. 29.1. Условные обозначения, используемые при со-
ставлении генеалогических таблиц. Хотя едгная система
условных обозначений при составлении родословных от-
сутствует, приведенные здесь символы соответствуют со-
временным рекомендациям профессионалов в области ге-
нетического консультирования (Bennett R. L, Steinhaus К. А,
Uhrich S. В. et al. Recommendations for standardized pedigree
nomenclature. J Genet Counsel 1995; 4:267-79)
ные заболевания — это заболевания, при которых
для появления фенотипических проявлений доста-
точно одного мутантного гена (аллеля) в гетеро-
зиготном состоянии. Для аутосомно-доминантных
заболеваний характерен ряд следующих признаков,
которые выявляются в большинстве случаев: 1) за-
болевание передается вертикально по родословной,
и случаи заболевания диагностируются в каждом
поколении; 2) риск наследования заболевания для
любого из детей пациента составляет 50%; 3) фе-
нотипически нормальные члены семьи не переда-
ют заболевания по наследству своему потомству;
4) лица мужского и женского пола поражаются
с равной частотой; 5) значительная часть случаев
заболевания обусловлена новой мутацией.
При аутосимно-доминантном типе наследова-
ния, в отличие от Х-сцепленного типа, возможна
передача заболевания по мужской линии (от отца
к сыну) (рис. 29.2). Поскольку мужчина передает
своим сыновьям Y-, а не Х-хромосому, в тех случа-
ях, когда наследственное заболевание передается
от отца к сыну, Х-сцепленный тип наследования
исключен.
При аутосомно-доминантных заболеваниях на-
блюдается, как правило, значительная вариабель-
ность клинических проявлений в пределах одной
семьи. В большинстве случаев это обусловлено
вариабельной экспрессией мутантного гена. Точ-
ная причина такой вариабельности неизвестна, но
наиболее вероятно, что она обусловлена воздей-
ствием генов-молшЬикаторов 1 1 факторов внешней
среды на фенотип. В некоторых семьях облигат-
ные носители мутантного гена не имеют феноти-
пических проявлений заболевания. Такое явление
называется неполной пенетрантностью, т. е. на-
следование идет по принципу «все или ничего».
В некоторых случаях, когда складывается впечат-
ление об отсутствии пенетрантности, у пациента
может определяться низкая степень соматическо-
го мозаицизма или мозаицизм ъ леток зародышевой
линии по данному гену. Соматический мозаицизм
возникает на стадии эмбрионального развития
вследствие мутации в соматической клетке, при-
водящей к формированию смешанных генотипов в
клетках плода, одни из которых содержат мутацию,
а в других она отсутствует. В типичных случаях у
этих пациентов проявление эффектов мутантного
гена менее выражено или отсутствует. Мозаицизм
клеток зародышевой линии возникает в организме
эмбриона после зачатия и ограничен клетками, яв-
Глава 29. Типы наследования
243
Рис. 29.2. Генеалогическая таблица демонстрирует типичное наследование прогрессирующей нейросенсорной глухоты,
передающейся по аутосомно-доминантному типу (Nussbaum R. L., Mclnnes R. R., Willard H. F. Thompson & Thompson Genetics
in Medicine, 6th ed. — Philadelphia: W. B. Saunders, 2001)
ляющимися предшественницами яйцеклеток или
сперматозоидов. Он часто наблюдается при таких
состояниях, как несовершенный остеогенез и син-
дромы, ассоциированные с краниостенозом (син-
дромы Аперта и Крузона).
Поскольку для фенотипических проявлений
аутосомно-доминантного заболевания достаточно
одного мутантного гена, эти состояния у многих па-
циентов возникают вследствие новой мутации. Чем
тяжелее заболевание, тем больше частота случаев,
возникающих в результате мутаций генов de novo.
При тяжелых заболеваниях снижение репродук-
тивной функции ограничивает передачу мутант-
ного гена из поколения в поколение. В некоторых
случаях возникновения новой мутации отмечен по-
жилой возраст родителей (старше 40 лет).
Нейрофиброматоз типа 1: типичное заболе-
вание с аутосомно-доминантным типом насле-
дования. Нейрофиброматоз — это гетерогенное
заболевание с двумя различными фенотипами:
нейрофиброматоз типа 1 (НФ-1) и нейрофибро-
матоз типа 2 (НФ-2). Оба состояния генетически
детерминированы и наследуются по аутосомно-
доминантному типу. НФ-2, также известный как
билатеральный акустический нейрофиброматоз
(билатеральные невриномы слухового нерва),
встречается реже по сравнению с НФ-1; гены для
двух типов нейрофиброматоза находятся в разных
локусах.
НФ-1 — распространенное нейрокутанное за-
болевание, которое встречается с частотой 1 слу-
чай на 3000 детей, родившихся живыми (см. т. 5,
гл. 619.1). Причиной заболевания является му-
тация гена нейрофибромина, локализованном на
длинном плече хромосомы 17 У 50% пациентов
НФ-1 развивается в результате новой мутации. Та-
ким образом, ген нейрофибромина занимает одно
из первых положений по частоте мутаций у людей.
Риск наследования мутантного гена нейрофибро-
мина у потомства пациентов с НФ-1 составляет
50% (рис. 29.3). Метод анализа ДНК для выявле-
ния мутантного гена нейрофибромина разработан,
но он редко требуется для диагностики НФ-1 или
с целью пренатальной диагностики.
Для НФ-1 характерны множественные пятна
цвета кофе с молоком и другие кожные измене-
ния, включающие нейрофибромы, плексиформные
нейрофибромы, а также веснушчатость (точечная
гиперпигментация) в подмышечной или паховой
области. К другим проявлениям относится повы-
шение риска развития глиомы зрительного нерва,
поражения костей и неспособность к обучению.
Как и при многих других аутосомно-доминантных
заболеваниях, экспрессия мутантных генов при
НФ-1 широко варьирует. Диагноз НФ-1 основы-
вается на клинических данных, соответствующих
диагностическим критериям, разработанным Меж-
дународным институтом здоровья. НФ-1 диагнос-
тируется при выявлении двух или более следую-
щих признаков:
•	Шесть или более пятен цвета кофе с молоком
размером более 5 мм (учитывается максималь-
ный диаметр) в препубертатном периоде и бо-
лее 15 мм (максимальный диаметр) в постпу-
бертатном периоде.
•	Две нейрофибромы или более любого типа или
одна плексиформная нейрофиброма.
•	Точечная гиперпигментация в подмышечной
или паховой областях.
•	Глиома зрительного нерва.
•	Два или более узелков Лиша (гамартома радуж-
ной оболочки).
•	Характерные поражения костей, вкчючая дис-
плазию клиновидной кости или кортикальное
утолщение длинных костей в сочетании с псевдо-
артрозом или без него.
244
Часть V. Генетика человека
Рис. 29.3. Родословная семьи с нейрофиброматозом типа
1, возникшим, вероятно, у пробанда (стрелка), как новая
мутация (Nussbaum R. L, Mdnnes R. R., Willard H. F. Thomps-
on & Thompson Genetics in Medicine, 6th ed. — Philadelphia:
W. B. Saunders, 2001)
•	Наличие родственников первой степени родства
(родитель, сиблинг или ребенок) с НФ-1, уста-
новленным на основании приведенных выше
критериев.
Эти критерии высоко специфичны для взрос-
лых пациентов с НФ-1, однако могут иметь менее
ценное диагностическое значение у грудных де-
тей. Практически во всех случаях диагноз может
быть подтвержден клинически в возрасте 4 лет.
Обнаружение множественных пятен цвета кофе
с молоком у грудного ребенка недостаточно для
постановки диагноза НФ-1 (если нет нейрофибро-
матоза в семейном анамнезе); однако большинство
таких детей в дальнейшем отвечают диагностиче-
ским критериям для НФ-1, поэтому требуют регу-
лярного наблюдения. Американская академия пе-
диатрии опубликовала рекомендации для врачей,
занимающихся лечением детей с нейцофиброма-
тозом. Они включают раннее физикальное обсле-
дование, в том числе измерение АД, исследование
осанки (формирование сколиоза), сценку уровня
развития, офтальмологическое и неврологическое
обследование. Как правило, КТ или МРТ головно-
го мозга необязательна, однако, если имеется по-
дозрение на поражение ЦНС, нейровизуализация
и повторные обследования должны проводиться
незамедлительно.
Аутосомно-рецессивный тип
наследования
К аутосомно-рецессивным заболеваниям относят
заболевания, при которых для появления фено-
типических признаков необходимы две копии
мутантного гена, находящиеся в гомозиготном со-
стоянии. Это означает, что оба родителя должны
быть гетерозиготными носителями мутантного
гена. В целом аутосомно-рецессивные заболевания
встречаются реже, чем заболевания с аутосомно-
доминантным типом наследования, хотя частота
носительства многих аномальных генов в гетерози-
готном состоянии может быть достаточно высока в
общей популяции.
Родословная, иллюстрирующая аутосомно-ре-
цессивный тип наследования (рис. 29.4), характе-
ризуется следующим: если оба родителя гетерози-
готны по мутантному гену, вероятность гомозигот-
ного состояния у ребенка составляет 25 % (т. е. один
из двух случаев наследования мутантного гена от
каждого из родителей: */2 х '/2 = У4); лица муж-
ского и женского пола поражаются с одинаковой
частотой; лица с фенотипическими проявлениями
заболевания практически всегда появляются толь-
Условные обозначения
| | Одна пара аутосом
| Один мутантный ген
□ Мужчина О Женщина
ВО Гетерозиготы
В 9 Заболевшие
Рис. 29.4. Аутосомно-рецессивный тип наследования
Глава 29. Типы наследования
245
ко в одном поколении семьи; дети от гомозиготного
родите тя с аутосомно-рецессивным заболеванием
являются гетерозиготами по мутантному гену; у
детей от гомозиготного родителя фенотипические
проявления заболевания могут возникать только в
том случае, если второй супруг имеет мутантный
ген в гетерозиготном состоянии, что встречается
очень редко в связи с низкой частотой большин-
ства мутантных рецессивных генов в общей попу-
ляции.
Если частота встречаемости аутосомно-рецес-
сивных заболеваний известна, частота гетерозигот-
ного носительства может быть вычислена по фор-
муле Харди Вейнбурга (Hardy Weinberg):
р2 + 2pq + (f = 1,
где р — частота встречаемости одного аллеля, q —
частота встречаемости другого аллеля из пары.
Например, если частота муковисцидоза среди бе-
лых американцев составляет 1:2500 (р2), тогда ча-
стота гетерозиготного носительства (2р<?) может
быть вычислена; если р2 = 1/2500, тогда р = 1/50
и q = 49/50; 2pq = 2 х 1/50 х 49/50 или примерно
1/25 (3,92%).
В геноме каждого человека, возможно, содер-
жится несколько редких, опасных рецессивных ге-
нов. Поскольку эти мутантные гены часто не выяв-
ляются при лабораторных исследованиях, гетерози-
готные взрослые носители обычно узнают об этих
опасных рецессивных генах только после рождения
гомозиготного (и поэтому больного) ребенка. Если
родители состоят в родственных отношениях, это
повышает вероятность, что оба они являются но-
сителем одного и того же мутантного рецессивного
гена, так как они имеют обших предков.
Для аутосомно-рецессивных заболеваний харак-
терно несколько признаков, выявляемых в боль-
шинстве случаев:
1)	аутосомно-рецессивные заболевания характе-
ризуются горизонтальным типом наследствен-
ной передачи заболевания в поколении (если
поражается более одного члена семьи, это, как
правило, сиблинги пробанда, но не родители
или другие родственники);
2)	лица мужского и женского пола поражаются
с одинаковой частотой;
3)	родители пациента являются бессимптомными
гетерозиготными носителями мутантного гена;
4)	риск рождения второго больного ребенка в се-
мье составляет 25 %.
Вероятность того, что оба родителя являются
носителями одного мутантного аллеля, повышает-
ся в близкородственных браках (рис. 29.5). Близко-
родственный брак определяется как брачная связь
между лицами, имеющими общего предка. Кровная
связь между родителями ребенка с подозрением на
наследственное заболевание позволяет предполо-
жить (но не подтверждает) аутосомно-рецессив-
ный тип наследования. Хотя близкородственные
браки редко встречаются на Западе, в некоторых
частях света (Южная Индия, Япония и Средний
Восток) они достаточно распространены. Риск для
потомства от близкородственного брака между
двоюродными братом и сестрой составляет 6-8 %
и примерно в 2 раза превышает риск в общей по-
пуляции (3-4%). Существуют изолированные
генетические сообщества (маленькие популяции
людей, находящиеся в изоляции в связи с гео-
графическими, религиозными, культурными или
лингвистическими факторами), в которых редкие
рецессивные заболевания более распространены,
чем в общей популяции. Даже если частота близ-
кородственных браков может быть не повышена в
этих популяциях, в связи с ограниченным выбором
партнера шанс рождения ребенка с аутосомно-ре-
цессивным заболеванием у пары из изолированной
генетической области может быть так же высок,
как и в близкородственном браке между двою-
родными братом и сестрой. Для таких популяций
разработаны скрининговые программы с целью
выявления гетерозиготных носителей, имеющих
риск рождения больного ребенка. Различные ауто-
сомно-рецессивные заболевания чаще встречаются
среди евреев-ашкенази, чем в общей популяции.
В соответствии с международными практическими
Рис. 29.5. Родословная, в которой близкородственный
брак позволяет предположить аутосомно-рецессивный
тип наследования заболевания (Nussbaum R. L., Mdnnes R. R.,
Willard H. F. Thompson & Thompson Genetics in Medicine, 6,h
ed. — Philadelphia: W. B. Saunders, 2001)
246
Часть V. Генетика человека
рекомендациями необходимо проведение скринин-
гового исследования бессимптомных евреев-ашке-
нази для выявления носительства генов нейроде-
генеративных заболеваний — болезни Тея—Сакса
(СМ2-ганглиозидоз) и болезни Канавана (дефицит
аспартоацилазы), а также других заболеваний (ане-
мия Фанкони, болезнь Гоше, муковисцидоз, семей-
ная вегетативная дисфункция, незидиобластоз).
Частота носительства некоторых аутосомно-ре-
цессивных генов в отдельных крупных популяциях
неожиданно высока. В таких случаях, возможно,
имеет место гетерозиготное преимущество. Часто-
та носительства гена серповидноклеточной анемии
в африканской популяции и гена муковисцидоза
в северно-европейской популяции значительно
выше, чем можно было бы ожидать при мутациях,
возникших de novo. Возможно, что гетерозиготные
носители имеют преимущества в отношении выжи-
вания и потомства (репродуктивной функции) над
лицами, не являющимися носителями. У носителей
гена серповидноклеточной анемии имеется некото-
рая степень резистентности к малярии, у носителей
гена муковисцидоза отмечена резистентность к хо-
лере и инфекциям, вызванным энтеропатогенной
Escherichia coli. В настоящее время рекомендуется
проведение популяционного скрининга носителей
муковисцидоза среди потомков евреев-ашкенази,
коренных жителей Северной Европы и носителей
гена серповидноклеточной анемии среди потомков
африканцев.
Х-сцепленный тип наследования
При Х-сцепленных заболеваниях аномальный ген
локализован на Х-хромосоме. Для большинства
Х-сцепленных заболеваний характерен рецессив-
ный тип наследования, хотя описано несколько за-
болеваний с Х-сцепленным доминантным типом
наследования. Х-сцепленные заболевания значи-
тельно отличаются от аутосомных заболеваний.
Поскольку лица женского пола наследуют две ко-
пии Х-хромосомы, они могут быть гетерозиготны
и иногда гомозиготны по любому аллелю в опреде-
ленном локусе. Поэтому у женщин Х-сцепленные
гены проявляются так же, как аутосомные гены.
В результате инактивации Х-хромосомы (этот про-
цесс носит случайный, характер и происходит на
ранних этапах эмбриогенеза у лиц женского пола)
в каждой клетке организма активна только одна X-
хромосома. Поэтому у женщин, гетерозиготных по
мутантному Х-сцепленному аллелю, продукт нор-
мального гена вырабатывается в количестве 50 % от
нормального, что происходит и у гетерозигот при
аутосомно-рецессивных состояниях. Обычно та-
кого количества продукта гена достаточно для нор-
мальных фенотипических проявлений. Поскольку
мужчина наследует только одну Х-хромосому, он
гемизиготен по всем генам, присутствующим во
всех локусах Х-хромосомы, и все гены экспресси-
руются. В случае наследственной передачи Х-сце-
пленного мутантного гена развиваются фенотипи-
ческие проявления заболевания, так как Y-хромо-
сома не содержит нормальные аллели, способные
компенсировать функцию мутантного гена.
Х-сцепленный рецессивный тип
наследования
Для заболеваний с Х-сцепленным рецессивным
типом наследования наиболее характерны следу-
ющие признаки:
1)	частота встречаемости заболевания значитель-
но выше у мужчин, чем у женщин;
2)	у гетерозиготных женщин-носителей феноти-
пические проявления заболевания обычно от-
сутствуют;
3)	ген передается от больного мужчины ко всем
его дочерям, и у сына любой из его дочерей риск
наследования гена составляет 50%;
4)	мутантный ген никогда не передается от отца
к сыну;
5)	мутантный ген может передаваться через серию
носителей женского пола, в этом случае связь
между всеми больными мужчинами устанавли-
вается через женщин-носителей;
6)	значительная часть спорадических случаев за-
болевания является следствием новой мутации
(рис. 29.6).
Существуют ситуации, в которых возможно
развитие фенотипических проявлений Х-сцеплен-
ных заболеваний у лиц женского пола. Если оба
родителя являются носителями Х-сцепленного
рецессивного гена, девочка может получить му-
тантный ген в гомозиготном состоянии. Однако в
связи с тем, что заболевания с Х-сцепленным ре-
цессивным типом наследования встречаются ред-
ко, эта ситуация маловероятна (за исключением
близкородственных браков). Девочки с синдромом
Тернера, для которого характерен набор хромосом
45,X, являются гемизиготами по всем генам, содер-
Глава 29. Типы наследования
247
Рис. 29.6. Родословная, демонстрирующая Х-сцепленный
рецессивный тип наследования (гемофилия А). Заболева-
ние передается от пациента мужского пола, страдающего
гемофилией А, через женщин-носителей к внуку и прав-
нуку (Nussbaum R. L, Mdnnes R. R„ Willard H. F. Thompson &
Thompson Genetics in Medicine, 6th ed. — Philadelphia: W. B.
Saunders, 2001)
жащимся на Х-хромосоме; в этом случае экспрес-
сируются все гены, содержащиеся во всех локусах
Х-хромосомы, так же как и у мужчин. Поэтому у
женщин с синдромом Тернера чаще встречаются
Х-сцепленные рецессивные заболевания. Наконец,
поскольку инактивация Х-хромосомы носит слу-
чайный характер, у плода она подчиняется зако-
ну нормального распределения. Поэтому лишь у
небольшой части женщин возможна практически
полная инактивация одной из Х-хромосом. Такой
патологический (асимметричный) характер инак-
тивации Х-хромосомы часто наблюдается у женщин
с фенотипическими проявлениями X-сцепленных
рецессивных заболеваний.
Гемофилия А: типичный пример заболева-
ний с Х-сцепленным рецессивным типом на-
следования. Гемофилия А (классическая гемо-
филия) характеризуется дефицитом фактора VIII
свертывани: крови, что приводит к длительным
кровотечениям после травм, выпадению зубов, не-
возможности хирургических операций, рецидивам
кровотечения после остановки первичного крово-
течения и отсроченным кровотечениям (см. т. 4,
569 1). Дебют клинических проявлений и частота
эпизодов кровотечения зависят от коагулирую-
щей активности фактора VIII; существуют тяже-
лые и легкие формы заболевания. Тяжелые случаи
обычно диагностируются в младенческом возрасте,
легкие случаи могут оставаться не распознанными
до подросткового или зрелого возраста. В резуль-
тате асимметричной инактивации Х-хромосомы у
10% женщин-носителей могут быть кровотечения
легкой степени тяжести.
Диагноз гемофилии А устанавливается при
определении низкой коагулирующей активности
фактора VIII при условии нормального уровня
фактора Виллебранда. Молекулярно-генетиче-
ское исследование гена, отвечающего за синтез
фактора VIII (F8), локализованного на длинном
плече Х-хромосомы в локусе Xq28, выявляет от-
ветственные за развитие заболевания мутации
примерно у 90 % пациентов с тяжелой гемофили-
ей А и в 80-95% случаев при легких или умеренно
тяжелых проявлениях заболевания. Нет необходи-
мости проводить это исследование во всех случаях,
но оно вполне доступно. Молекулярно-генетиче-
ское исследование применяется при генетическом
консультировании членов семьи из группы риска
и иногда для диагностики случаев заболевания
с легкими клиническими проявлениями.
Гемофилия А наследуется по Х-сцепленному
рецессивному типу. Риск развития заболевания у
сиблингов пробанда зависит от того, является ли
мать носителем мутантного гена. Риск передачи
мутантного гена F8 от женщины-носительницы
составляет 50% при каждой беременности. Если
мутация передается сыновьям, у них развиваются
фенотипические проявления заболевания; дочери,
которым передается мутация, становятся носите-
лями мутантного гена. Больные мужчины переда-
ют мутацию всем дочерям, но не сыновьям. Пре-
натальная диагностика возможна, и ее точность
наиболее высока, если у кого-либо из членов се-
мьи идентифицирована мутация гена F8, вызы-
вающая клинические проявления заболевания,
или если известны информативные хромосомные
маркеры.
Х-сцепленный доминантный тип
наследования
Х-сцепленные заболевания рассматриваются как
доминантные, если заболевание регулярно про-
является у гетерозиготных женщин-носителей
мутантного гена. Характерные особенности Х-сце-
пленного доминантного 1) заболевание фенотипи-
чески проявляется у всех дочерей и не развивается
у сыновей больного мужчины; 2) у сыновей и доче-
рей больных женщин риск передачи заболевания
по наследству составляет 50%; 3) редкие Х-сце-
пленные доминантные заболевания примерно в
2 раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин,
однако заболевание у женщин характеризуется бо-
248
Часть V. Генетика человека
Рис. 29.7. Родословная, демонстрирующая Х-сцеплен-
ный доминантный тип наследования (Nussbaum R. L„ Mdn-
nes Я. R„ Willard H. F. Thompson & Thompson Genetics in Med-
icine, 6th ed. — Philadelphia: W. B. Saunders, 2001)
лее легкими (хотя и вариабельными) фенотипиче-
скими проявлениями (рис. 29.7).
Известно только несколько заболеваний с
Х-сцепленным доминантным типом нас тедования.
Одно из них — гипофосфатемический рсхит (вита-
мин D-резистентный рахит). Хотя этим заболева-
нием страдают лица как мужского, так и женского
пола, у мужчин заболевание протекает тяжелее.
Некоторые редкие Х-сцепленные заболевания раз-
виваю' ся почти исключительно у женщин, так как
гемизиготное состояние по данному гену у плодов
мужского пола приводит к летальному исходу. К та-
ким заболеваниям относится недержание пигмен-
та, которое проявляется в виде поражения кожи,
волос, зубов и ногтей (см т. 3, гл. 362). Поражение
кожи проходит характерные стадии, начиная от об-
разования волдырей на коже в младенческом воз-
расте, затем появляются бородавчатые высыпания
(и сохраняются несколько месяцев), в конечном
итоге сменяющиеся участками гипер- и гипопиг-
ментации. Наблюдаются алопеция, гиподонтия,
аномальная форма зубов и дистрофические изме-
нения ногтей. У некоторых пациентов выявляют-
ся аномалии сосудов сетчатки, вызывающие пред-
расположенность к отслоению сетчатки в раннем
детском возрасте, задержка психомоторного раз-
вития или умственная отсталость (рис. 29.8). Диаг-
ноз болезни недержания пигмента устанавливается
на основании клинических данных и в некоторых
случаях подтверждается при проведении биопсии
кожи. Молекулярно-генетическое исследование
обнаруживает мутации, ответственные за развитие
заболевания, гена IKBKG (в локусе Xq28) пример-
но у 80% пробандов. Такое тестирование доступ-
но в клиниках. У женщин с болезнью недержания
пигмента имеется асимметричная инактивация
Рис. 29.8. Типичная линейная эритема и образование вол-
дырей у девочки грудного возраста с болезнью недержа-
ния пигмента. По мере роста ребенка кожные поражения
эволюционируют с образованием уплощенных пигменти-
рованных участков (Фото любезно предоставлено Virginia
Sybert, University of Washington, Seattle, WA.) (Nussbaum R. L,
Mdnnes R. R., Willard H. F. Thompson & Thompson Genetics in
Medicine, 6th ed.— Philadelphia: W. B. Saunders, 2001)
Х-хромосомы, выявление которой можно исполь-
зовать для подтверждения диагноза. У пораженных
женщин риск передачи мутантного аллеля IKBKG
потомству составляет 50 %. Пораженный плод муж-
ского пола нежизнеспособен. Предполагаемый про-
цент рождения живых детей составляет 33% непо-
раженных заболеванием девочек, 33% пораженных
девочек и 33% здоровых мальчиков.
Мультифакторный тип наследования
Большинство распространенных изолированных
наследственных аномалий (например, дефекты
развития нервной трубки, расщелина губы, расще-
лина губы в сочетании с расщелиной нёба, изоли-
рованная расщелина н> ба, косотапость и дефекты
сердечной перегородки), а также многие из распро-
страненных заболеваний с дебютом во взрослом
возрасте (например, сахарный диабет, артериаль-
ная гипертензия, инсульт, ишемическая болезнь
сердца и шизофрения) наследуются по мультифак-
торному (полигенному) типу. Мулътифактпорно-
детерминированные заболевания являются след-
ствием воздействия множественных генетических
факторов и факторов внешней среды. Генетические
факторы, предрасполагающие к развитию этих за-
болеваний, гетерогенны и во многих случаях не-
известны. Мультифактор? шя модель предполагает
Глава 29. Типы наследования
249
Рис. 29.9. Распределение восприимчивости к заболевани-
ям с мультифакторным типом наследования в популяции.
Для проявления заболевания необходимо превышение
порога восприимчивости. Рисунок демонстрирует два по-
роговых значения — более высокое для девочек и более
низкое для мальчиков (что наблюдается при пилоросте-
нозе)
нормальное распределение генов, предрасполагаю-
щих к развитию определенной аномалии или забо-
левания (рис. 29.9). Теоретически существует точка
на кривой (порог восприимчивости к заболеванию),
выше которой проявляются клинические симптомы
заболевания и ниже которой болезнь не развива-
ется. Факторы окружающей среды могут смещать
пороговую точку влево или вправо. Например, в
случае с дефектами нервной трубки некоторые те-
ратогенные факторы (например, вальпроат) могут
приводить к смещению порогового значения влево,
что способствует формированию порока развития
У ребенка с меньшей генетической предрасполо-
женностью. Напротив, пороговое значение может
быть сдвинуто вправо при проведении замести-
тельной терапии фолиевой кислотой у матери до
зачатия, что обеспечивает протективный эффект у
эмбриона с генетической предрасположенностью.
Характеристика мультифакторно-детерминиро-
ванных заболеваний:
1.	Для этих заболеваний характерна сходная ча-
стота встречаемости (обычно 3-5%) среди род-
ственник! IB первой степени родства (родители,
сиблинги и потомство больного). Значительное
повышение риска для родственников больного
далее второй степени родства нехарактерно.
2.	Риск рецидивов среди родственников аналоги-
чен частоте заболеваемости.
3.	Для некоторых заболеваний характерна по-
ловая предрасположенность, на что указывает
неравная частота встречаемости заболевания
среди мужчин и женщин. Пилоростеноз чаще
встречается у мужчин, а врожденный вывих
бедра — у женщин. Там, где имеет место изме-
ненное (альтернирующее) соотношение по полу,
риск более высок для родственников больно-
го, если заболевание возникло у больного того
пола, который поражается наименее часто. На-
пример, риск заболевания у сына женщины
с младенческим пилоростенозом достигает 18%,
в то время как риск для сына больного мужчи-
ны составляет всего 5%. В случае заболевания
женщины генетическая предрасположенность
у ее потомства более высока.
4.	Вероятность, что один и тот же порок развития
сформируется у обоих идентичных (монозигот-
ных) близнецов меньше 100%, но значительно
выше, чем риск у двуяйцовых близнецов. Кон-
кордантность у монозиготных близнецов варьи-
рует от 21 до 63%. Такое распределение контра-
стирует с менделевским типом наследования,
при котором заболевание всегда развивается
у обоих монозиготных близнецов, так как обу-
словлено единым мутантным геном.
5.	Риск повторных случаев заболевания повышен,
если данным заболеванием страдают многие
члены семьи; в этих случаях наиболее сложно
дифференцировать мультифакторный тип на-
следования от менделевского. Например, риск
повторных случаев рождения детей с односто-
ронней расщелиной губы и нёба составляет 4%
в семьях с одним больным ребенком и повыша-
ется до 9 % в случае рождения двух детей с этим
пороком развития в данной семье.
250
Часть V. Генетика человека
6.	Риск повторных случаев может повышаться
при значительной тяжести клинических про-
явлений заболевания. Риск поражения сиблин-
га в семье после рождения ребенка с болезнью
Гиршспрунга с длинным сегментом выше, чем
после рождения ребенка с болезнью Гиршспрун-
га с коротким сегментом.
Нетрадиционные типы наследования
Наследование некоторых генетических заболева-
ний не соответствует типам аутосомного, рецессив-
ного, Х-сцепленного и мультифакторного насле-
дования. Иногда такое нетипичное наследование
связано с определенным заболеванием, но в других
случаях оно может наблюдаться при любых на-
следственных нарушениях.
Атипичный тип наследования некоторых за-
болеваний обусловлен лежащими в их основе
мутациями митохондриальной ДНК (мтДНК).
В состав митохондрий входят небольшие по раз-
меру кольцевые хромосомы, кодирующие 13 бел-
ков, которые функционируют в дыхательной цепи
клеточных органелл. Мутации митохондриаль-
ного генома (во многих случаях представленные
делециями) могут служить причиной развития
специфических заболеваний. При этих заболева-
ниях изменения выявляются, как правило, в одном
специфическом органе или более — головной мозг,
глаза и скелетные мышцы. Примером служат синд-
ром Кирнса Сейра и наследственная невропатия
зрительных нервов Лебера. Поскольку митохон-
дрии наследуются практически исключительно от
матери, эти болезни передаются по наследству от
матери к потомству независимо от пола ребенка
(в чем состоит отличие от Х-сцепленного рецес-
сивного типа наследования). Так как митохондрии
человека включают гетерогенную смесь генотипов
в разных клетках, митохондриальные гены, посту-
пившие в яйцеклетку, часто не представляют гене-
тический состав всей популяции митохондрий ма-
тери. Мутации митохондриальной ДНК вызывают
развитие заболевания только в присутствии мно-
жества мутантных митохондрий: 50 60% в случае
одиночных крупных делений и 80-90% в случае
точечных мутаций. Митохондрии распределены
во всех тканях неравномерно. Репликация некото-
рых митохондрий превосходит репликацию дру-
гих наследуемых популяций митохондрий. Этим
обусловлена значительная вариабельность клини-
ческих проявлений заболевания в пределах одной
семьи; наблюдаемый при этом тип наследования
может быть сложнее, чем простой материнский тип
наследования. Мутации мтДНК (делении) могут
передаваться по отцовскому типу наследования,
хотя это и нехарактерно. Выявление миопатии или
неврологического заболевания, которое, предпо-
ложительно, передалось по наследству от матери,
должно настораживать врача в отношении возмож-
ности митохондриального заболевания. Как прави-
ло, митохондрии сперматозоида разрушаются под
действием белков, кодируемых ядерной ДНК. При
отцовском типе наследования митохондриальных
заболеваний митохондрии отца могут иметь пре-
имущество в репликации или тенденция к разру-
шению митохондрий может быть ослаблена.
Другой нетрадиционный тип наследования об-
условлен геномным импринтингом (см. гл. 30). Этот
феномен имеет место в клетках зародышевой линии
и приводит к тому, что некоторые области генома
наследуются разным образом в зависимости от пола
родителя (гены несут специфический «отпечаток»
пола родителя, т. е. отцовские и материнские гены
маркированы по-разному). Характерно, что гены в
релевантной области функционально инактивиру-
ются в процессе формирования гамет и остаются в
неактивном состоянии в зиготе. Гены, маркирован-
ные в двух линиях зародышевых клеток родителей,
взаимно исключают др} г друга; в противном случае
потомство не получило бы активных копий этих
генов. Феномен импринтинга вносит значительный
вклад в формирование клинической картины син-
дрома Прадера-Вилли. Примерно у 2/3 пациентов
выявляются возникшие de novo микроделеции на
хромосоме 15, при этом делении всегда происходят
на хромосомах, полученных от отца. Аналогичные
делении на хромосоме 15, наследуемые от матери,
не приводят к развитию синдрома Прадера-Вилли
и лежат в основе другого заболевания — синдрома
Ангельмана. При синдроме Прадера-Вилли реле-
вантный ген или группа генов на материнской хро-
мосоме 15 являются молчащими, так что деления на
отцовской хромосоме оставляет пациента без актив-
ных аллелей данного гена. Обратное соотношение
существует у пациентов с синдромом Ангельмана:
определенные гены на отцовской хромосоме явля-
ются молчащими, и деления на материнской хро-
мосоме приводит к отсутствию активных аллелей.
У многих пациентов с синдромом Прадера- Вилли
делении не были выявлены, но были обнаружены
Глава 30 Хромосомные нарушения
251
две копии материнской хромосомы 15, а отцовская
хромосома отсутствовала. Поскольку гены, рас-
положенные в определенной (критической) обла-
сти на обеих материнских хромосомах, являются
молчащими, у этих пациентов, как и у пациентов
с делециями, отсутствуют активные копии данных
генов. Наследование обеих гомологичных хромо-
сом от одного родителя названо унипарентпальной
(однородительской) дисомией. Этот феномен, про-
являющийся в отдельных областях хромосом, на-
блюдается у значительной части пациентов с ано-
мальным фенотипом. Таким образом, по крайней
мере для некоторых областей генома, необходимо
наличие генов, полученных от каждого из родите-
лей, чтобы обеспечить условия для экспрессии по
крайней мере одной копии данного гена.
Литература
F/iechnar, J. М. Neurofibromatosis 1. In Gene Reviews, http:/
www.geneclinics.com.
Harper P. S. Practical Genetic Counseling, 5th ed. — Oxford:
Butterworth Heinemann, 2000.
Jones K. L. Smith’s Recognizable Patterns of Human Malfor-
mation, 5th ed. — Philadelphia: W. B. Saunders, 1997.
Jorde L, Carey J. C., Bamshad M.J. et al. (eds.) Medical Ge-
netics, 2nd ed. — St. Louis: Mosby, 1999.
Nussbaum R. L., Mclnnes R. R„ Willard H. E Thompson &
Thompson Genetics in Medicine, 6th ed. — Philadel-
phia: W. B. Saunders, 2001.
Scheuerle A. E. Incontinentia pigmenti. In Gene Reviews,
http: //www.geneclinks.com/.
Schwartz M., VissingJ. Paternal inheritance of mitochondrial
DNA. N Engi J Med 2002; 347: 576-80.
Thompson A. R., Johnson M., Fujimura F. K. Hemophilia A. In:
Gene Reviews, http://www.geneclinics.com.
Williams R. S. Another surprise from the mitochondrial ge
nome. N Engl J Med 2002; 347: 609-11.
I Глава 30
Хромосомные
нарушения
Джудит Г. Холл (Judith G. Hall)
Хромосомы построены из ДНК и белковых ком-
плексов и содержат большую часть генетической
информации, передаваемой от одного поколения
к другому. Хромосомы можно увидеть через микро-
скоп, только когда они спирализованы, что имеет
место на стадии метафазы деления клеток. Иссле-
дования хромосом имеют важное значение, так как
аномалии числа хромосом (например, трисомия 13)
и структуры хромосом (например, микроделеции в
локусе 15q) могут приводить к развитию множе-
ственных врожденных аномалий. Совершенство-
вание методов исследования хромосом в культуре
и техник окраски позволяет описать большое коли-
чество хромосомных аномалий, ассоциированных
со специфическими заболеваниями; молекулярно-
генетический анализ облегчает идентификацию
специфических локализаций генов (FISH) и уста-
новить наличие или отсутствие генов на хромосо-
мах (см. гл. 27 и 28).
Цитогенетики распределяют хромосомы по раз
меру в пары. Так, хромосома 1 — самая крупная,
хромосома 22 — самая маленькая (хотя оказалось,
что на самом деле наименьший размер имеет хро
мосома 21) и затем половые хромосомы X и Y.
Х-хромосома — это крупная субметацентри-
ческая хромосома, а Y-хромосома — маленькая
акроцентрическая хромосома (рис. 30.1). Другой
отличительной характеристикой каждой хромо-
сомы является положение центромеры по отно-
шению к плечам хромосом (рис. 30.2). Короткое
плечо хромосомы обозначается буквой «р» (petit),
а длинное плечо — буквой «q» (следующей буквой
алфавита).
Номенклатура. Кариотип — зто совокупность
признаков хромосомного набора того или иного
вида. Визуальное изображение хромосом опреде-
ляют на стадии профазы деления клетки, после
получения фотографий хромосомы распределяют
в соответствии с размером. Визуальное изображе-
ние хромосом может быть получено с помощью
компьютера. Описание кариотипа состоит из трех
частей: 1) количество хромосом; 2) содержание по-
ловых хромосом и 3) любые аномалии хромосом.
Нормальный кариотип состоит из 46 хромосом
и включает 2 Х-хромосомы (46,XX) у женщин,
одну Y- и одну Х-хромосому (46,XY) у мужчин.
Аномальные хромосомы в обозначении кариотипа
записывают после половых хромосом. Например,
у девочки с синдромом «кошачьего крика», при
котором отсутствует участок короткого плеча хро-
мосомы 5, кариотип обозначается как 46,XX, 5р-.
У мальчика с синдромом Дауна, при котором име-
ется лишняя хромосома 21, кариотип обозначается
как 47,XY, +21. В случае транслокации пораженные
252
Часть V. Генетика человека
Короткое
- плечо -
Центромера
- Длинное -
плечо
Рис. 30.1. Кариотип здорового мужчи-
ны. Хромосомы в стадии поздней про-
фазы. Длина хромосом увеличена, что
позволяет идентифицировать большее
количество полос, чем при фотографи-
ровании хромосом в метафазе
Субметацентрическая f
Метацентрическая
Сателлиты -
Вторичное
сокращение
Акроцентри ческая
Secondary constrictions
1	9	16
Рис. 30.2. (А) Положения центромер,
определяющие три типа хромосом в
нормальном кариотипе человека —
метацентрические, субметацентриче-
ские и акроцентрические. (Б) Морфоло-
гические маркеры, применяемые при
идентификации хромосом
хромосомы заключают в скобки, перед которыми
ставится буква «t»; например, кариотип 45,XX,
t(13ql4q) означает, что женщина является носи-
телем транслокации между длинными плечами
хромосом 13 и 14. Если обнаружены разрывы хро-
мосомы, положение полос, на которых выявлены
разрывы, также обозначаются в скобках, например
45,XY, t(13q2.1-14ql.3) — мужчина является но-
сителем транслокации между длинными плечами
хромосом 13 и 14.
Деление клетки. Существует два типа деления
клеток — митоз и мейоз. Митоз — основной тип
деления подавляющего большинства эукариотных
клеток. Во время митоза, особенно в стадии профа-
зы, хромосомы становятся видимыми и их можно
легко идентифицировать при кариотипировании.
В процессе митоза из одной родительской клетки
образуются две генетически идентичные дочерние
клетки. Перед началом деления клетки происходит
репликация ДНК, таким образом, в клетке нахо-
Глава 30. Хромосомные нарушения
253
дится удвоенное количество ДНК и хромосомы
содержат две идентичные сестринские хроматиды.
Митоз делится на две стадии. Во время профазы
нити хромосом закручиваются с образованием
спиралей, при этом появляются хромосомы, ви-
димые под микроскопом; ядерная оболочка и ядро
исчезают, формируется митотическое веретено.
В метафазе хромосомы конденсированы и четко
визуализируются как отдельные структуры. Цен-
тромеры хромосом прикрепляются к микротубу-
лам митотического веретена и хромосомы переме-
щаются к центпу клетки вдоль веретена. В анафазе
хромосома делится вдоль продольной оси с образо-
ванием двух дочерних хроматид; хроматиды каж-
дой пары мигрируют на противоположные полюса
клетки. Телофаза, завершающая митоз, характери-
зуется восстановлением ядра и ядерной оболочки,
удвоением центриол и разделением цитоплазмы
с образованием двух дочерних клеток.
Мейоз — форма клеточного деления, в процессе
которого образуются половые клетки, или гаметы
(сперматозоид и яйцеклетка). Диплоидная клетка,
имеющая два набора, или 46 хромосом, делится
с формированием гаплоидных клеток, содержа-
щих один набор — 23 хромосомы. Мейоз делит-
ся на две части — мейоз I и мейоз II. Репликация
ДНК происходит до начала мейоза I. При мейозе
в организме мужчины половые клетки начинают
деление, имея двойной набор ДНК по сравнению
с содержанием ДНК в нормальных клетках. При
мейозе I каждая дочерняя клетка получает одну
удвоенную хромосому из каждой пары. В начале
мейоза II каждая из клеток содержит 23 хромосо-
мы, каждая из которых состоит из пары хроматид.
В процессе мейоза II хроматиды из каждой пары
расходятся в разные клетки и образуется две клет-
ки, каждая из которых состоит из 23 хромосом. Та-
ким образом, появляются четыре дочерние клетки,
каждая из которых является гаплоидной, т. е. име-
ет гаплоидный (содержащий */2 от нормального)
набор хромосом. Пере/, началом мейоза женских
клеток один диплоидный набор хромосом кон-
денсируется сформированием полярного тельца,
а во время мейоза II один из гаплоидных наборов
хромосом конденсируется с формированием вто-
рого полярного тельца В результате образуются
одна яйцеклетка с гаплоидным набором хромосом
и два полярных тельца, содержащих три набора
хромосом.
Во время мейоза хромосомы обмениваются
участками, что приводит к образованию новых
комбинаций генов. При этом случаются две рас-
пространенные ошибки клеточного деления, кото-
рые приводят к аномалиям числа и структуры хро-
мосом. Первая из них — это неразделение хромосом,
когда две неразделившиеся хромосомы поступают
в одну из дочерних клеток, в результате чего об-
разуется одна клетка с двумя копиями хромосом,
а вторая клетка не содержит ни одной хромосомы
из этой пары. Вторая ошибка — сдвиг анафазы —
в процессе анафазы одна из хроматид двигается
слишком медленно, не успевает попасть в одну из
Рис. 30.3. Формирование мозаицизма. Для
иллюстрации двух распространенных ошибок,
приводящих к образованию клеточных попу-
ляций, содержащих аномальный хромого! 1ный
набор, используются X- и Y-хромосомы. В про-
цессе нормального митоза (вверху) удвоенные
хромосомы делятся и расходятся в дочерние
клетки Если одна из хромосом после репли-
кации не делится, наблюдается митотическое
нерасхождение (в центре). Иногда после нор-
мального деления одна из хромосом не мигри-
рует. Это явление -известно как сдвиг анафазы
(внизу) (Wisniewski L Р., Hirshhorn К. A Guide to
Human Chromosome Defects, 2nd ed. — White
Plains, NY: March of Dimes Birth Defects Founda-
tion, Birth Defects. Original Article Series. Vol. 16,
sec 6,1980; печатается с разрешения)
Дочерние клетки
254
Часть V. Генетика человека
дочерних клеток, таким образом, имеет место по-
теря хроматиды (рис. 30.3).
Методы исследования. Хромосомные исследо-
вания можно проводить на любых делящихся клет-
ках, содержащих ядро. Для визуализации хромосом
необходима конденсация хроматинного материала,
которая происходит в процессе деления во всех
клетках. Цитогенетические исследования обычно
пров! >дят на лимфоцитах крови, однако при подо-
зрении на мозаицизм рекомендуется исследование
фибробластов. С целью пренатальной диагностики
хромосомные исследования проводят на материале
клеток амниотической жидкости, ворсин хориона
или крови плода; в случае предымплантационного
пренатального диагноза исследуют бластомеры.
Кариотипирование — это определение карио-
типа, проводимое с помощью фотографического
или компьютерного изображения предваритель-
но окрашенных хромосом клетки (см. рис. 30.1).
Клетки культивируют, деление останавливают на
стадии метафазы митоза, фиксируют и прокраши-
вают. Если необходимо рассмотреть тонкие дета-
ли, возможно исследование хромосом в профазе.
Поскольку хромосомы в профазе длиннее и менее
конденсированы, определяется 600-1200 полосок,
в то время как в метафазе на хромосомах обычно
видно только 400-600 полосок. Обработка трипси-
ном с окрашиванием по Гимзе называется методом
G-бэндинга, а акрихин обеспечивает Q-бэндинг
(флюоресцентный). Для демонстрации центромер
используют специальные методы окрашивания.
Гибридизацию in situ применяют для выявления
наличия или отсутствия специфических нуклео-
тидных последовательностей ДНК в хромосомных
нитях. Молекулярный зонд используют для рас-
познавания и гибридизации с гомологичной после-
довательностью ДНК на хромосоме, что позволяет
идентифицировать определенную хромосому, хро-
мосомный участок или последовательность ДНК.
Если используется флюоресцентный зонд, метод
называется FISH (см. гл. 27 и 28).
Сравнительная геномная гибридизация — метод
молекулярного цитогенетического анализа, по-
зволяющий составить одновременно каталог всех
хромосом. Исследуемую ДНК изолируют из оди-
ночной клетки (и мультиплицируют посредством
ПЦР) или из множества клеток пациента и сравни-
вают с референтной ДНК, полученной от здорового
индивида. Тестируемую и референтную ДНК ме-
тят разными флюоресцентными красителями, со-
ответственно зеленым и красным флюорохромом,
и затем проводят одновременную гибридизацию
исследуемой и референтной ДНК с нормальными
хромосомами. Флюоресцирующие изображения
хромосом позволяют определить соотношения
зеленого и красного цвета и таким образом иден-
тифицировать избыточный или отсутствующий
хромосомный материал.
30.1.	ХРОМОСОМНЫЕ АНОМАЛИИ
Хромосомные аномалии возникают у 0,4 % ново-
рожденных. Они служат серьезной причиной ум-
ственной отсталости и когнитивных нарушений.
У спонтанных выкидышей и мертворожденных
плодов частота хромосомных аномалий значитель-
но выше. Фенотипические аномалии, возникающие
в результате хромосомных аберраций, обусловле-
ны, главным образом, дисбалансом генетической
информации. Хромосомные аномалии включают
аномалии числа и структуры хромосом.
Аномалии числа хромосом
Анеуплоидия и полиплоидия. Клетка человека,
содержащая 23 хромосомы, называется гаплоидной',
такой набор хромосом содержится в яйцеклетке
и сперматозоиде. Клетка, содержащая любое коли-
чество хромосом, кратное числу хромосом в гапло-
идной клетке (например, у человека — 46, 69, 92),
называется эуплоидной. Эуплоидные клетки, число
хромосом в которых превышает нормальный ди-
плоидный набор (46), называются полиплоидными.
Оплодотворенные полиплоидные клетки обычно
нежизнеспособны, однако они могут существовать
в мозаичных (более одной клеточной линии) фор-
мах, что обеспечивает выживание. Клетки с трой-
ным набором хромосом называются триплоидными
и часто обнаруживаются у абортированных плодов,
но иногда и у жизнеспособных обычно в мозаич-
ной форме. Клетки, хромосомный набор которых
не кратен гаплоидному, называют анеуплоидными
(т. е. не эуплоидными), что указывает на отсутству-
ющую или лишнюю хромосому.
Трисомии. К наиболее распространи иным ано-
малиям числа хромосом (анеуплоидии) относят-
ся трисомии. Они возникают в том случае, если в
хромосомном наборе представлены три, а не две
копии определенной хромосомы, и, как правило,
являются результатом мейотического нерасхожде-
Глава 30. Хромосомные нарушения
255
Таблица 30.1
Хромосомные трисомии и их клинические признаки
Синдром	Частота	Клинические проявления
Трисомия 13, синдром Патау	1/10 000 родов	Расщелина губы, часто по средней линии; согнутые пальцы рук в сочетании с по- лидактилией; гипотелоризм луковицеобразный нос; низко посаженные деформи- рованные уши; маленький размер и патологическая форма черепа; мальформации головного мозга, особенно голопрозэнцефалия; микрофтальмия; пороки развития сердца; дефекты на коже волосистой части головы; гипоплазия или отсутствие ребер; пороки развития внутренних и половых органов
Трисомия 18, синдром Эдвардса	1/6000 родов	Низкая масса тела при рождении; пальцы рук сжаты в кулак, при этом указательный палец перекрывает (располагается сверху) III палец, а V палец накладывается на IV палец руки; узкие бедра в сочетании с ограничением отведения бедер: короткая грудина; высокий свод стопы; микроцефалия; выступающий затылок; микрогнатия; пороки развития сердца и почек; умственная отсталость. В 95 % случаев летальный исход наступает на первом году жизни
Трисомия 21, синдром Дауна	1/600-800 родов	Гипотония, уттлощенное лицо; монголоидный разрез глаз и эпикантус; пятна Браш- фильда на радужной оболочке; различная степень умственной отсталости и задержки роста; дисплазия костей таза, пороки развития сердца; короткие широкие кисти рук, гипоплазия средней фаланги V пальца; атрезия кишечника, высокое готическое нёбо; в 5 % случаев в основе синдрома Дауна лежат транслокации t(14q21q), t915q21q) и t(13q21q), при этом фенотипические проявления соответствуют синдрому Дауна, обусловленного трисомией 21
Трисомия 8, мозаицизм	1/20 000 родов	Удлиненное лицо, высокий выступающий лоб, широкий повернутый книзу нос, тол- стая вывернутая нижняя губа, микроретрогнатия, низко посаженные уши, высокое готическое, иногда расщепленное нёбо; характерны аномалии костно-суставной сис- темы; умеренная степень умственной отсталости
Рис. Зи.4. Частичный (неполный) кариотип пациентов с синдромом Дауна:
Л — пациент с трисомией 21 Б — хромосома 21 двух пациентов и их родителей. Слева, две хромосс 1ы пациента с широкими светя-
щимися сателлитами, унаследованные от матери. Справа, другой пациент с двумя хромосомами с яркими сателлитами, возникшими в
результате неразделения отцовских хромосом во время второго этапа деления в мейозе; В — транслокация 21 q21 q; Г—транслокация
14q21q у матери (вверху) и ее больного ребенка (внизу)
256
Часть V. Генетика человека
Рис. 30.5. (А) Фотография новорожденного мальчика с трисомией 18 в возрасте 4 дней. Обращает на себя внимание
выступающий затылок, микрогнатия, низко посаженные уши, короткая грудина, узкий таз, выступающие пяточные кости
и сгибательные аномалии пальцев рук. (Фотография предоставлена Robert Е. Carrel.) (Б) Некоторые из распространенных
аномалий при синдроме трисомии 18, включая необычное положение пальцев рук в сочетании с гипоплазией ногтя V
пальца, уплощенным дугообразным рисунком на подушечках пальцев, а также деформацией стопы (стопа в положении
тыльного сгибания в сочетании с гипоплазией ногтей пальцев ног) (Smith D. W. Autosomal abnormalities. Am J Obstet Gynecol
1964; 90; 1055). (В) Частичный кариотип при трисомии 18, окраска по Гимзе в модификации
ния (неразделения одной пары хромосом в мейозе).
Трисомия может прис'пствовать во всех клетках
или может быть в мозаичной форме. В большин-
стве случаев трисомии обусловливают специфи-
ческие фенотипические проявления, зависящие от
того, какие хромосомы вовлечены в этот процесс
(табл. 30.1). У человека наиболее часто встречается
трисомия 21, или синдром Дауна (рис. 30.4). Трисо-
мии 18 (рис. 30.5) и 13 (рис. 30.6) встречаются тоже
достаточно часто и связаны с рядом врожденных
аномалий и умственной отсталостью.
Частота синдрома Дауна более чем в 2 раза
выше у эмбрионов, чем у детей, родившихся живы-
ми. Более чем в 50% этих случаев регистрируется
спонтанный аборт на раннем сроке беременности.
Частота трисомии 21, как и других аутосомных три-
сомий, увеличивается с возрастом матери. Повы-
шенный риск трисомии 21 у женщин старше 35 лет
служит показанием для пренатальной диагностики
беременных женщин этой возрастной группы
Обычно рекомендуются амниоцентез и биопсия
ворсин хориона, хотя в настоящее время наиболее
распространены такие методы, как скрининг «-фе-
топротеина в сыворотке крови матери и получение
ДНК или клеток плода при заборе крови у матери.
У женщин моложе 35 лет исследование крови мате-
ри (тройной скрининг) может быть эффективным
для пренатальной диагностики синдрома Дауна.
Низкая концентрация а-фетопротеина в крови ма-
тери, низкий уровень неконъюгированного эстрио-
ла и повышение уровня человеческого хориониче-
ского гонадотропина указывают на синдром Дауна.
При проведении УЗИ в пренатальном периоде воз-
можно выявление утолщенных шейных складок,
отсутствия носовой кости, укорочения бедренной
кости, пороков развития сердца и ЖКТ, ассоции-
рованных с трисомией 21 (см. гл. 36).
Транслокации при синдроме Дйуна. Все па-
циенты с синдромом Дауна имеют три копии хро-
мосомы 21. Примерно в 95% случаев выявляются
три изолированные друг от друга хромосомы 21.
Мозаичность с сохранением нормальных клеток
встречается примерно в 1 % случаев. В 4 % случа-
ев при синдроме Дауна выявляется транслокация
с вовлечением хромосомы 21. Транслокации встре-
чаются у 9% детей с синдромом Дауна, рожденных
Глава 30. Хромосомные нарушения
257
Рис. 30.6. (Д, Б) Девочка грудного возраста с синдромс.и трисомии 13. Обращают на себя внимание расщелина губы и нёба,
расположенная по средней линии, микроцефалия, гипотелоризм, микрофтальм, луковицеобразный нос, полидактилия
и необычное положение пальцев рук. Имеются дефекты кожи волосистой части головы (не видны на фотографии). (Фото-
графия предоставлена Miriam G. Wilson.) (В) Частичный кариотип, демонстрирующий хромосомы 13, 14 и 15, обработка
трипсином и окраска по Гимзе
от матерей моложе 30 лет. В 50% случаев трансло-
кации возникают de novo у пораженного индивида,
в остальных случаях передаются по наследству от
одного из родителей — носителя транслокации.
У родителей — носителей транслокации с вовле-
чением хромосомы 21 потомство может быть трех
типов: нормальный фенотип и кариотип, фено-
типически нормальный носитель транслокации,
транслокация и трисомия 21. Большинство транс-
локаций, лежащих в основе синдрома Дауна, пред-
ставляс г собой сращения в области центромеры
между хромосомами 13, 14, 15 или 21, например
t(13ql5q) или t(21q21q). Фенотипы при синдроме
Дауна, обусловленном транслокацией или регуляр-
ной трисомией 21, не различаются (см. табл. 30.1).
Хромосомное исследование показано любому
пациенту с синдромом Дауна. При обнаружении
транслокации следует обследовать родителей ре-
бенка для выявления здорового носителя трансло-
кации, так как в итом случае высок риск рецидивов
рождения детей с хромосомной патологией. Кроме
того, у некоторых родственников носителя транс-
локации риск рождения больного ребенка также
может быть повышен.
Моносомии диагностируются в том случае, ког-
да в клетке присутствует только одна хромосома
из пары. Моносомии бывают полными или частич-
ными. Полные моносомии могут быть результатом
неразделения или сдвига анафазы. При неразделе-
нии в процессе клеточного деления две хромосомы
из пары после репликации не способны отделиться
друг от друга, в конечном итоге одна клетка получа-
ет только одну копию (моносомия), а вторая — три
копии (трисомия) определенной хромосомы. При
сдвиге в анафазе хромосома не успевает поступить
во вновь образовавшуюся дочернюю клетку и теря-
ется. Плод человека с полной моносомией по всем
аутосомам нежизнеспособен и погибает на ранних
стадиях внутриутробного развития; выживание
плода возможно только при мозаичных формах
моносомий. Частичные моносомии часто встреча-
ются у потомства носителей транслокации.
258
Часть V. Генетика человека
Аномалии структуры хромосом
Делеции диагностируются при отсутствии участка
хромосомы. При этом возможно развитие простой
делеции или делеции с дупликацией участка дру-
гой хромосомы. В последнем случае причиной, как
правило, служит кроссинговер в мейозе у носителя
транслокации, что приводит к появлению несба-
лансированной реципрокной хромосомной транс-
локации. Делеции могут локализоваться на конце
хромосомы или во внутренних участках хромосо-
мы и обычно ассоциируются с умственной отста-
лостью и пороками развития. Небольшие делеции
в области теломеры относительно часто обнаружи
ваются при неспецифической умственной отста-
лости в сочетании с микроаномалиями развития.
У человека наиболее часто встречаются делеции
4р-, 5р-, 9р-, Пр-, 13q-, 18р- и 18q-. Фенотипиче-
ские проявления этих делеций подробно описаны
в табл. 30.2. Делеции можно выявить при рутинном
получении хромосом, однако микроделеции полу-
чается идентифицировать только при микроскопи-
ческом исследовании хромосом в профазе. В случа-
ях субмикроскопических делеций отсутствующий
участок можно обнаружить только с помощью мо-
лекулярных зондов или анализа ДНК.
Микроделеции определяются как мелкие хромо-
сомные делеции, различимые только в препаратах
высокого качества в (про)метафазе. Эти делеции
чаще встречаются в нескольких генах, диагноз у
больного предполагается на основании необычных
фенотипических проявлений, которые, казалось
бы, связаны с единственной мутацией. Синдро-
мы Вильямса, Лангера-Гид иона, Прадера-Вилли,
Рубинстайна-Тейби, Смит-Мадженис, Милле-
ра-Дикера, Алагилля, Ди Джорджи обусловлены
микроделециями (табл. 30.3). Субмикроскопиче-
ские делеции невидимы при микроскопическом ис-
следовании и обнаруживаются только при приме-
нении специфических методов исследования ДНК.
Делеции распознаются по отсутствию окрашива-
ния или флюоресценции участка хромосомы.
Транслокации представляют собой перенос
хромосомного материала с одной хромосомы на
другую. Выделяют робертсоновские и реципрок-
ные транслокации. Они встречаются с частотой
1:500 новорожденных. Транслокации могут пере-
даваться по наследству от родителей или возни-
Наиболее часто встречающиеся делеции и их клинические проявления
Таблица 30.2
/1<’ МЧЦ1Я	Клинические проявления
4р-	Синдром Вольфа-Хиршхорна. Основные симптомы: лицо по типу шлема греческого воина (гипертелоризм, вы- ступающее надпереносье, выступающий лоб); микроцефалия долихоцефалия, гипоплазия глазниц, птоз, страбизм, нистагм, билатеральный эпикантус, расщелина губы и нёба клювовидный нос с выступающей переносицей, гипо- спадия, пороки развития сердца и умственная отсте тость
5р-	Синдром «кошачьего крика». Основные симптомы: гипотония, низкий рост, специфический характер крика, микро- цефалия с выпячиванием лобного шва, лунообразное лицо, гипертелоризм, билатеральный эпикантус, высокое готическое нёбо, широкая и плоская переносица и умственная отсталость
9р-	Основные проявления включают черепно-лицевую дизморфию — тригоноцефалия, скошенные глазные щели, не- симметричный экзофтальм, аркообразные брови, широкая и плоская переносица, а также такие характерные черты, как короткая шея с крыловидными складками, аномалии половых органов, длинные пальцы рук и ног, пороки раз вития сердца и умственная отсталость
13q-	К основным признакам относятся низкая масса тела при рождении, замедленная прибавка массы тела и тяжелая степень умственной отсталости Выявляется микроцефалия и особенности строения лица — плоская и широкая переносица, гипертелоризм, птоз микрогнатия Часто встречаются пороки развития глаз, гипоплазия кистей рук или отсутствие больших пальцев рук и синдактилия
18р-	Тяжелая степень поражения наблюдается у 15 % пациентов и проявляется в виде пороков развития головного мозга и глаз, расщелины губы и нёба, различной степени умственной отсталости. В большинстве случаев (80 %) выявля- ются только микроаномалии развития и легкая степень умственной отсталости
18q-	Основные симптомы — гипотония, поза лягушки (ноги согнуты, вывернуты кнаружи, в положении гиперабдукции). Характерные черты лица — западение средней части лица и явное выпячивание нижней челюсти, глубоко посажен- ные глаза, короткая верхняя губа, выворот нижней губы («рыбий рот»); значительно выступает противозавиток ушной раковины; значительная степень умственной отсталости и агрессивность
21q-	Основные симптомы включают гипертонию, микроцефалию, антимонголоидныи разрез глаз высокое нёбо высту пающую переносицу, крупные низко посаженные уши, микрогнатию различную степень умственной отста тости, возможны скелетные аномалии
Глава 30. Хромосомные нарушения
259
Таблица 30.3
Микроделеции и их клинические проявления
Делеция	Синдром	КлИНпЧ С Tfc ППОЯВ ЮНИЯ
7qll.23	Вильямса	Круглое лицо с полными щеками и губами, звездчатый паттерн (лучи, расходящиеся в виде звезды) на радужной оболочке; страбизм; надклапанный стеноз аорты и другие врожденные пороки сердца, различная степень умственной отсталости и очень друже- любный характер
8q24.1- -о<	ЛангсраГидиона или трихоринофалангиаль- ный синдром, тип II	Редкие волосы, множественные эпифизы конусовидной (шишковидной) формы, мно- жественные хрящевые экзостозы, кончик носа в форме луковицы, утолщение хряща крыльев носа, вывернутые кверху ноздри, выступающий подносовой желобок, круп- ные выступающие уши и легкая степень умственной отсталости
11р13-	Синдром WAGR1	Гипернефрома (опухоль Вильмса), аниридия гипотрофия мужских половых органов, выраженная в различной степени, гонадобластома, удлиненное лицо, монголоидный разрез глаз, птоз, клювовидный нос; низко посаженные и плохо сформированные ушные раковины; умственная отсталость
15qll-13(pat2)	Прадера-Вилли	Тяжелая гипотония при рождении, ожирение, низкий рост (зависимый от гормона роста), маленькие кисти и стопы, гипогонадизм, умственная отсталость
15qll-13(mat3)	Ангельмана	Гипотония, светлые волосы, гипоплазия средней части лица, прогнатизм, судороги, резкие некоординированные движения, неконтролируемые приступы смеха, тяжелая умственная отсталость
16р13-	Рубинстайна-Тейби	Микроцефалия, птоз, клювовидный нос с низко расположенным губным (подносо- вым) желобком, крупные пальцы и широкие большие пальцы на ногах, умственная отсталость
17р11.2	Смит-Мадженис	Брахицефалия, гипоплазия структур средней части лица, прогнатизм, миопия, расще- лина нёба, короткий рост, поведенческие нарушения и умственная отсталость
17р13.3-	Миллера-Дикера	Микроцефалия, лиссэнцефалия, пахигирия, узкий лоб, гипоплазия мужских наруж- ных половых органов, задержка роста, судороги и тяжелая умственная отсталость
20р12-	Синдром Алажилля	Недостаточность функции желчного протока с холестазом, пороки сердца, особенно, стеноз легочной артерии, аномалии глаз (задний эмбриотоксин), аномалии скелета, например расщепление позвонка в форме бабочки, длинный нос с широкой перено- сицей
22qll 2	Велокардиофациальный синдром Ди Джорджи	Гипоплазия или агенезия вилочковой железы и околощитовидных желез, гипоплазия ушных раковин и наружного слухового прохода, пороки сердца, расщелина нёба, низ- кий рост, поведенческие нарушения
1 Название представляет собой аббревиатуру — Willms tumor, aniridia, genitourinary malformation, mental retardation.
2 Отцовский тип наследования.
3 Материнский тип наследования.
кают de поъо при отсутствии патологии у других
членов семьи.
Робертсоновские транслокации вовлекают две
акроцентрические (центромера локализована на
конце хромосомы) хромосомы, сращение которых
наблюдается близко к области центромеры с по-
следующей потерей нефункциональных и очень
усеченных коротких плеч. После транслокации
хромосома состоит из длинных плеч, которые скла-
дываются из двух сращенных хромосом. Таким об-
разом, кариотип насчитывает всего 45 хромосом.
Негативные последствия потери коротких плеч
акроцентрических хромосом неизвестны. Хотя но-
сители робертсоновской транслокации, как прави-
ло, имеют нормальный фенотип, у них повышен
риск выкидышей и рождения потомства с анома-
лиями.
Реципрокные транслокации возникают в ре-
зультате поломок негомологичных хромосом в
сочетании с реципрокным обменом потерянными
сегментами. Носители реципрокной транслокации
обычно имеют нормальный фенотип, однако у них
также повышен риск рождения потомства с хромо-
сомными аномалиями и выкидышей в связи с ано-
малиями сегрегации хромосом в половых клетках.
Инверсии возникают при разрыве хромосомы
в двух точках. Отломанный участок хромосомы
переворачивается и присоединяется к той же самой
хромосоме. Инверсии встречаются с частотой 1:100
новорожденных и могут быть пери- или парацен-
260
Часть V. Генетика человека
трическими. При перицентрических инверсиях раз-
рывы возникают на двух противоположных плечах
хромосомы, происходит поворот части хромосомы,
содержащей центромеру. Такие инверсии обычно
выявляются в связи с изменением положения цен-
тромеры. Напротив, при парацентрических инвер-
сиях вовлекается только участок хромосомы, рас-
положенный на одном плече хромосомы. Носители
инверсий обычно имеют нормальный фенотип, од-
нако у них может быть повышен риск спонтанных
выкидышей и рождения потомства с хромосомны-
ми аномалиями.
Кольцевые хромосомы встречаются редко, од-
нако образование кольцевой хромосомы возмож-
но из любой хромосомы человека. Формированию
кольца предшествуют делеции на каждом конце
хромосомы. Затем концы хромосомы «склеива-
ются» с формированием кольца. Фенотипические
проявления при кольцевых хромосомах варьируют
от умственной отсталости и множественных анома-
лий развития до нормы или минимально выражен-
ных изменений в зависимости от количества «по-
терянного» хромосомного материала. Если кольцо
замещает нормальную хромосому, это приводит
к развитию частичной моносомии. Фенотипиче-
ские проявления в этих случаях часто аналогичны
изменениям, наблюдаемых при делециях тех же
хромосом. Если кольцо добавляется к нормальным
хромосомам, возникают фенотипические проявле-
ния частичной трисомии по этой хромосоме.
Дупликацией называют избыточное количе-
ство генетического материала, принадлежащего
одной хромосоме. Дупликации могут возникать в
результате патологической сегрегации у носителей
транслокаций или инверсий.
Инсерции (вставки) возникают при поломке
хромосомы в двух точках, при этом отломанный
участок встраивается в зону разрыва на другой
части хромосомы. Для формирования инсерции
необходимы три точки разрыва. В этом процессе
может участвовать одна или две хромосомы.
Теломерические/субтеломерические деле-
ции. Поскольку хромосомы тесно переплетаются
в процессе мейоза, мелкие делеции и дупликации
в области, расположенной ближе к концам хро
мосом, встречаются относительно часто. Субте-
ломерические хромосомные перестановки чаще
(5-10 %) обнаруживаются у детей с умеренной или
тяжелой умственной отсталостью неясной этиоло-
гии без выраженных дизморфических признаков.
Субмикроскопические субтеломерические делеции
(меньше 2—3 Мб) — вторая по частоте встречае-
мости причина умственной отсталости после три-
сомии 21. Клинические проявления у некоторых
из этих детей включают пренатальную задержку
роста (около 40 % случаев) и умственную отста-
лость в семейном анамнезе (50% случаев). Другие
симптомы выявляются примерно у 30% пациен-
тов и включают микроцефалию, гипертелоризм,
дефекты носа, ушей или кистей рук, крипторхизм
и короткий рост. После исключения других при-
чин задержки развития рекомендуется метод FISH
с использованием множества теломерических зон-
дов на хромосомах в метафазе.
Аномалии половых хромосом
Синдром Тернера. Это одна из наиболее распро-
страненных моносомий у детей (см. т. 2, 176.1).
При синдроме Тернера отсутствует участок или
целая половая хромосома. У 50% пациентов с син-
дромом Тернера лимфоциты имеют кариотип 45,X.
В остальных случаях имеются различные анома-
лии одной из половых хромосом и возможен мо-
заицизм. Для этих больных характерны женский
фенотип, низкий рост и недоразвитие половых
органов. Синдром Тернера выявляется у ново-
рожденных с частотой 0,4:1000 (т. е. 1:4000 дево-
чек и 1:8000 детей, родившихся живыми), но еще
чаще он встречается при спонтанных выкидышах.
Примерно 5-10% больных с синдромом Тернера
имеют какое-то количество материала Y-хромосо-
мы во всех или некоторых клетках. Эти пациенты
имеют некоторые признаки мускулинизации и от-
носятся к группе риска развития гонадобластомы.
Все больные с синдромом Тернера, у которых от-
сутствует дополнительная Х-хромосома (в допол-
нение к нормальной Х-хромосоме), должны быть
обследованы на наличие материала Y-хромосомы.
Синдром Клайнфелтера. Эти пациенты имеют
мужской кариотип с дополнительной Х-хромосо-
мой (47.XXY) и мужской фенотип (см. т. 2, 173.1).
Больные с синдромом Клайнфелтера обычно отли-
чаются достаточно высоким ростом. У них возмож-
на гинекомастия и задержка развития вторичных
половых органов; как правило, имеется азооспер-
мия и маленькие яички; характерно бесплодие.
Лишняя Х-хромосома выявляется при многих
других Синдромах (например, 47,XYX; 48.XXYX;
49,ХХХХХ; 48.XXXY и 49,XXXXY). В этих слу-
Гл<«ва 30. Хромосомные нарушения
261
чаях часто наблюдается мозаицизм, имеются как
нормальные, так и аномальные клеточные линии
(46,XX/47,YXX). Количество аномалий специфич-
но для каждого синдрома и возрастает с увеличе-
нием числа Х-хромосом. Существуют также анома-
лии числа Y-хромосом, наиболее распространенная
из них аномалия XYY с мужским фенотипом.
47,XYY мужской фенотип. Частота синдро-
ма XYY у мальчиков оценивается как 1:1000. Так
как выраженные фенотипические аномалии от-
сутствуют, частота этого синдрома оценивается на
основании исследований новорожденных. Муж-
чины с кариотипом XXY отличаются достаточно
высоким ростом и могут иметь поведенческие на-
рушения.
Ломкие сайты определяются как участки хро-
мосом с тенденцией к повреждению (отделению,
разрыву) или становятся уязвимыми при опреде-
ленных состояниях в процессе развития. Иденти-
фицировано множество ломких участков.
Синдром. ломкой Х-хромосомы. Ломкий сайт, ло-
кализованный на дистальном конце длинного плеча
Х-хромосомы в локусе Xq27.3, ассоциируется с син-
дромом ломкой Х-хромосомы — наиболее распро-
страненной формой умственной отсталости у маль-
чиков. Ломкий сайт (RFAXA) идентифицируется
при хромосомных исследованиях только с помощью
специальных методик; метафазные исследования
обычными методами не позволяют выявить этот па-
тологический участок. Он может быть невидимым
даже при применении соответствующих методик
подготовки хромосом. Циагноз синдрома ломкой
Х-хромосомы устанавливается при исследовании
ДНК, которое выявляет расширение (экспансию)
сегмента ДНК в области Xq27.3. Длина расширен-
ного сегмента отражает количество повторов ну-
клеотьдных триплетов. Описано два других ломких
сайта на Х-хромосоме (FRAXE и FRAXF), которые
также ассоциируются с умственной отсталостью
и аллельной экспансией.
Основные клинические проявления синдрома
ломкой Х-хромосомы у больных мальчиков вклю-
чают умственную отсталость, макроорхидизы, ха-
рактерные черты лица, включая удлиненное лицо,
выступающую нижнюю челюсть и крупные вы-
ступающие уши, стереотипное поведение и речь.
Y лиц женского пола с синдромом ломкой Х-хро-
мосомы выявляется различная степень умственной
отсталости, однако у девочек этот синдром реже
является причиной умственной отсталости.
Тип наследования ломкой Х-хромосомы отлича-
ется от обычного моногенного наследования. В па-
тологический процесс вовлекается зона гена с ну-
клеотидными повторами (триплетами) CGG/CCG.
В области ломкого локуса Х-хромосомы возможно
три варианта количества повторов триплетов (до
50 повторов в норме, 52-200 повторов — предму-
тация, 200-2000 повторов и более — появление
симптоматики). Лицо с небольшим увеличением
числа повторов без фенотипических проявлений
считается носителем предмутации. В случае на-
следственной передачи эта предмутация неста-
бильна; при передаче предмутации по материнской
линии число повторов может постепенно увеличи-
ваться в нескольких поколениях, но при передаче
по отцовской линии число повторов, как правило,
не меняется. Если мутация передается по женской
линии и число повторов увеличивается, то оно мо-
жет достигнуть такого уровня (обычно увеличение
на 600-3000 пар оснований), когда мутация ста-
новится клинически значимой и развиваются ти-
пичный фенотип синдрома ломкой Х-хромосомы
с умственной отсталостью (см. также гл. 28).
Аллельной экспансией называют изменение
числа нуклеотидных последовательностей ДНК.
Аллельная экспансия приводит к нарушению
функции гена. Она начинается как небольшое
увеличение числа копий тринуклеотидных повто-
ров. Количество повторов непостоянно и может
достигать различных размеров в разных клетках
или тканях. Количество повторов может увеличи-
ваться от поколения к поколению (хотя иногда мо-
жет и уменьшаться). Изменение размера сегмента
ДНК в разных поколениях или в разных тканях
отличает этот тип мутаций от классических му-
таций, при которых изменение нуклеотидных по-
следовательностей ДНК обычно возникает одно-
кратно и в дальнейшем передается из поколения
в поколение. Другие заболевания, обусловленные
аллельной экспансией, включают миотоническую
дистрофию (CTG-повторы), болезнь Гентингтона
(CAG-повторы), спинально-бульбарную мышеч-
ную атрофию (CAG-повторы), спиноцеребелляр-
ную атаксию типа 1, 2 и 3 (все типы с С AG-по-
вторами) и денторубральную паллидольюисовую
атрофию (CAG-повторы).
Количество копий при заболеваниях, связан-
ных с аллельной экспансией, вероятно, определяет
возраст дебюта и тяжесть заболевания (табл. 30.4).
Например, известно, что врожденная форма миото-
262
Часть V. Генетика человека
Таблица 30.4
Аллельная экспансия
Заболевание	Локализация гсьа	Норма	; Предмутация	Фенотипические проувлешг-	Носитель гена
Болезнь Гентингтона	4р16.3	11-24 по- второв	30-38	42-82	При наследовании гена от отца число повторов обычно увеличивается
Миотоническая дис трофия	J9ql3.3	5-37 повто- ров	37-50	>50	При отцовской передаче число повто- ров может уменьшаться. При наследовании гена от матери чис ло повторов обычно увеличивается
Синдром ломкой Х-хромосомы	Xq23.7	6 54 повтора	52-200	>200	При отцовской передаче число повто- ров постоянно. При материнской передаче возможно значительное увеличение числа по- второв
нической дистрофии развивается при наибольшем
числе повторов, но только при передаче мутации от
матери. Ювенильная форма болезни Гентингтона
также ассоциируется с наибольшим чистом повто-
ров, но развивается главным образом при передаче
мутации от отца.
Хромосочные поломки. Существует большое
количество заболеваний с рецессивным типом на-
следования, в основе которых лежат поломки или
перестройки хромосом либо их сочетание. Хромо-
сомные поломки могут быть спонтанными или ин-
дуцированными различными факторами внешней
среды и обнаруживаются при исследовании лабо-
раторными методами. Поломки хроматид найдены
при анемии Фанкони, синдромах Ниймегена, Блю-
ма и Вернера. Поломки и неслучайные перестрой-
ки хромосом 7 и 14 выявлены при атаксии-телеан-
гиэктазии. Для выявления носителей и пренаталь-
ной диагностики при некоторых из этих заболева-
ний применяется специальное цитогенетическое
исследование обмена сестринских хроматид. Эти
заболевания имеют специфические фенотипиче-
ские проявления, однако нарушение роста, пороки
развития и специфические дизморфические черты,
наблюдаемые при этих состояниях, не имеют непо-
средственной связи с хромосомными поломками.
Мозаицизм означает присутствие в организме
двух различных клеточных линий, происходящих
из единой зиготы (оплодотворенной яйцеклетки)
(см. рис. 30.3). Исследования плацентарной ткани,
полученной в результате биопсии ворсин хориона,
показало, что мозаицизм по хромосомным анома-
лиям выявляется по крайней мере у 2 % эмбрионов
на 10-й неделе беременности или на более раннем
сроке. Известно, что полные трисомии (за исклю-
чением трисомий 13, 18 и 21) обычно несовмести-
мы с жизнью; развитие нормальной клеточной ли-
нии может способствовать развитию и выживанию
плодов с трисомиями по дру! им хромосомам. При
развитии нормальной клеточной линии плод мо-
жет выжить, линия клеток с трисомией в конечном
итоге может быть утрачена. Нормальные дисоми-
ческие клетки обнаруживались в плаценте у мла-
денцев, рожденных живыми с трисомией 13 и 18.
Термин «мозаицизм клеток зародышевой линии»'
означает наличие мозаицизма в половых клетках
гонад. Этот тип мозаицизма можно подозревать в
случае, когда одна и та же наследственная патоло-
гия диагностирована более чем у одного ребенка в
семье (обычно заболевание наследуется как хромо-
сомная патология или по аутосомно-доминантному
типу) у фенотипически нормальных родителей.
В зависимости от источника новой клеточной
линии, возникшей в раннем эмбриогенезе, у боль-
ного возможны различные клинические проявле-
ния Мозаицизм может присутствовать в одних
тканях и отсутствовать в других; это приводит
к пятнистому или асимметричному распределе-
нию патологических симптомов. При подозрении
на мозаицизм следует провести цитогенетическое
исследование фибробластов, так как лимфоциты
периферической крови, содержащие некоторые
трисомии, делеции и хромосомные перестройки,
могут погибать, поэтому обнаружение нормаль-
ных лимфоцитов может приводить к ошибочному
результату.
Синдром Паллистера-Киллиана. Синдром
характеризуется такими симптомами, как грубые
черты лица, пигментные аномалии кожи, локали-
зованная алопеция, диафрагмальные грыжи, по-
Глава 30. Хромосомные нарушения
263
роки развития сердечно-сосудистой системы, до-
бавочные соски и глубокая умственная отсталости.
Синдром вызван мозаицизмом по изохромосоме
12р. Присутствие изохромосомы 12р приводит
к образованию четырех ее копий в пораженных
клетках Изохромосома 12р чаще всего выявляется
в фибробластах и редко присутствует в лимфоци-
тах. Аномалии, выявляемые у больных, вероятно,
отражают присутствие аномальных клеток на ран-
них стадиях эмбриогенеза.
Гипомеланоз Ито. Заболевание характеризу-
ется одно- или двусторонними гипопигментиро-
ванными участками в виде полосок, завитков или
пятен. Могут выявляться аномалии глаз, скелетно-
мышечной и центральной нервной системы. Паци-
енты с гипомеланозом Ито, по-видимому, имеют
две генетически различные клеточные линии. Мо-
заицизм по хромосомным аномалиям выявляет-
ся как в аутосомах, так и в половых хромосомах
и был зарегистрирован примерно у 50 % больных.
Мозаи дизм с большой вероятностью выявляется
при исследовании фибробластов кожи, а не кле-
ток периферической крови. Иногда появление от-
дельных аномальных клеточных линий может быть
следствием не хромосомной аномалии, а одиноч-
ных мутаций или же результатом действия других
механизмов.
Приобретенные цитогенетические анома-
лии. Изменения хромосом наблюдаются при
большинстве видов злокачественных опухолей.
Считается, что хромосомные аномалии оказыва-
ют влияние на гены, активизирующие или пода-
вляющие развитие рака. В пораженной опухолью
ткани выявлены потери или присоединения части
хромосомы или хромосомные транслокации, кото-
рые, по-видимому, изменяют функцию генов, свя-
занных с опухолевыми процессами. Определенные
хромосомные перестройки могут использоваться
для прогнозирования и выбора наиболее эффек-
тивной терапии.
30.2.	УНИПАРЕНТАЛЬНАЯ ДИСОМИЯ
Унипарентальной дисомией называется состояние,
когда обе хромосомы из пары хромосом у индиви-
да с нормальным числом хромосом унаследованы
только от одного родителя. Термин «унипарен-
тальная изодисомия» означает, что две хромосомы
идентичны, в то время как термин «унипаренталь-
ная гетеродисомия» употребляется, когда от одно-
го родителя наследуется пара из двух различных
хромосом. Фенотипические проявления при уни-
парентальной дисомии могут варьировать в за-
висимости от того, какие хромосомы вовлечены в
этот процесс, от какого родителя они унаследованы
и от того, имеет ли место изо- или гетеродисомия.
При унипарентальной дисомии возможны три типа
фенотипических проявлений: 1) эффекты, связан-
ные с импринтированными генами (см. далее), т. е.
отсутствие гена, который экспрессируется только
при наследовании от родителя определенного пола;
2) эффекты, связанные с аутосомно-рецессивными
заболеваниями; 3) эф<рскты, связанные с анеупло-
идным мозаицизмом. (См. также гл. 29.)
При унипарентальной изодисомии обе хромо-
сомы в паре идентичны. Соответственно и гены на
обеих хромосомах также идентичны. Это приоб-
ретает особенно большое значение, когда родитель
является носителем аутосомно-рецессивного забо-
левания. Если в потомстве родителя — носителя
аномального гена проявляется феномен унипарен-
тальной дисомии с изодисомией пс хромосоме, на
которой находится аномальный ген, то аномальный
ген будет присутствовать в двух копиях, что при-
ведет к проявлению аутосомно-рецессивного забо-
левания. Иными словами, ребенок приобретает ау-
тосомно-рецессивное заболевание, несмотря на то
что только один родитель является носителем гена
аутосомно-рецессивного заболевания. Установле-
но, что все люди являются носителями 5-8 пато-
логических аутосомно-рецессивных генов. Такие
аутосомно-рецессивные заболевания, как спиналь-
ная мышечная атрофия, муковисцидоз, гипоплазия
хряща волос, а- и |3-талассемии и синдром Блюма,
могут проявляться фенотипически в результате
унипарентальной дисомии. Возможность унипа-
рентальной дисомии следует также иметь в виду,
если у пациента диагностируется более одного
заболевания, передающегося по аутосомно-рецес-
сивному типу, так как аномальные гены, лежащие
в основе этих заболеваний, могут находиться на
одной и той же изодисомической хромосоме. Уни-
парентальная изодисомия — очень редкая причина
заболеваний с рецессивным типом наследования.
Материнская унипарентальная дисомия по хро-
мосомам 2,7,14 и 15 и отцовская унипарентальная
дисомия по хромосомам 6, И, 15 и 20 обусловли-
вают такие фенотипические признаки, как наруше-
ния роста и поведения. Например, унипаренталь-
ная дисомия по материнскому типу по хромосоме 7
264
Часть V. Генетика человека
характеризуется фенотипом, сходным с синдромом
Рассела-Сильвера с задержкой внутриутробного
развития. Эти фенотипические эффекты могут
быть обусловлены импринтингом (см. ниже).
Унипарентальная дисомия по хромосоме 15 на-
блюдается в некоторых случаях синдрома Праде-
ра-Вилли и синдрома Ангельмана. При синдроме
Прадера Вилли примерно в 60% случаев имеет
место унипарентальная дисомия по материнскому
типу (например, при отсутствии отцовской хромо-
сомы 15). Примерно в 5% случаев при синдроме
Ангельмана выявляется отцовский тип унипарен-
тальной дисомии по хромосоме 15 (например, от-
сутствие материнской хромосомы 15). Считается,
что фенотипические проявления как при синдроме
Прадера-Вилли, так и при синдроме Ангельмана
в случаях унипарентальной дисомии обусловлены
отсутствием функционального вклада хромосомы
15, полученной от второго родителя. Эти данные
позволяют предположить, что различия в функции
некоторых локусов хромосомы 15 зависят от пола
родителя, который передает эту хромосому по на-
следству.
Вероятно, унипарентальная дисомия возникает
в случаях трисомии плода в начале беременности.
Большинство трисомий носит летальный характер,
и плод выживает в тех случаях, когда клеточная
линия теряет одну лишнюю хромосому и становит-
ся дисомичной. В Уз случаев дисомичная клеточ-
ная линия является унипарентальной (наследуется
от одного родителя). Как правило, жизнеспособная
клеточная линия вытесняет трисомичную клеточ-
ную линию. Если при пренатальной диагностике
обнаружен мозаицизм по трисомии, следует опре-
делить, имеет ли место унипарента п>ная дисомия
и ассоциируется ли хромосома, вовлеченная в уни-
парентальную дисомию, с известными фенотипи-
ческими аномалиями. Всегда следует иметь в виду,
что отдельные остаточные трисомичные клетки мо-
гут присутствовать в некоторых тканях, приводя
к появлению пороков развития или дисфункции
органов. Присутствие агрегатов из трисомичных
клеток может отвечать за спектр аномалий, наблю-
даемых у пациентов с унипарентальной дисомией.
30.3.	ИМПРИНТИНГ
Геномным импринтингом называют зависимость
фенотипических проявлений от пола родителя,
передающего по наследству специфический гене-
тический материал (определенные гены и участки
хромосом). Геномный импринтинг предполагают на
основании анализа родословной (рис. 30.7 и 30.8)
с необычным характером наследования. Имприн-
тинг, вероятно, имеет место во многих различных
частях генома, но считается, что он имеет особенно
важное значение при экспрессии генов, связанных
с развитием, ростом, образованием злокачествен-
ных опухолей, эволюцией и поведением.
Импринтинг у людей отмечается при феноти-
пических различиях синдромов Прадера-Вилли
и Ангельмана, которые ассоциируются с делецией
в одной и той же области хромосомы 15 и унипа-
рентальной дисомией. В результате унипаренталь-
ная дисомия по материнскому типу в отсутствие
сегмента на отцовской хромосоме 15 также при-
водит к развитию синдрома Прадера-Вилли. При
этом синдроме делеция, если она имеет место,
всегда выявляется на хромосоме 15, полученной
от отца. Это позволяет предположить, что фенотип
синдрома Прадера-Вилли обусловлен отсутстви-
ем генетической информации, полученной от отца,
которую несет этот сегмент хромосомы 15. Напро-
тив, при обнаружении делеции хромосомы 15 при
синдроме Ангельмана, хромосома, содержащая
делецию, всегда наследуется от матери; унипарен-
тальная дисомия в этих случаях встречается всегда
по отцовскому типу, т. е. имеет место отсутствие
материнской генетической информации. Вероят-
но, существует много других заболеваний, в основе
которых также лежит механизм импринтинга.
ЛИТЕРАТУРА
Adinolfi М., Sherlock J. Prenatal detection of chromosome
disorders by QF-PCR. Lancet 2001; 358: 1030-1.
Baralle D. Chromosomal aberrations, subtelomeric defects,
and mental retardation. Lancet 2001; 358: 7-8.
Cassidy S. B., Allanson J. E. Management of Genetic Syn-
dromes. — Wiley-Liss, 2001.
Cassidy S. B., Dykens E., Williams C. A. Prader-Wilii and
Angelman syndromes: Sister imprinted disorders, am J
Med Genet 2000; 97: 136 46
Colleaux L., Rio M., Heuertz S. et al. A novel automated strat-
egy for screening cryptic telomeric rearrangements in
children with idiopathic mental retardation. Bur J Hum
Genet 2001; 9: 319-27.
Crolla J. A. FISH and molecular studies of autosomal su-
pernumerary marker chromosomes excluding those de-
rived from chromosome 15. Review of the literature. Am
J Med Genet 1998; 75: 367-81.
Глава 30. Хромосомные нарушения
265
Рис. 30.7. Родословная, предполагающая отцовский импринтинг, фенотип проявляется только при передаче гена от
матери, но не тогда, когда ген передается от отца. В каждом поколении насчитывается равное число мужчин и женщин
с фенотипическими проявлениями заболевания и без фенотипических проявлений. Бессимптомный носитель, 'реди
потомства которого встречаются больные с фенотипическими проявлениями заболевания, позволяет определить пол
родителя, передающего экспрессирующуюся генетическую информацию. Другими словами, при отцовском импринтинге
в родословной встречаются женщины, являющиеся скрытыми бессимптомными носителями аномального гена, который
проявляется фенотипически в их потомстве
АЛ ЛТЕОииГИЛМ
Рис. 30.8. Родословная, предполагающая материнский импринтинг; фенотип проявляется только при передаче гена от
отца и отсутствует, когда ген передается от матери. В каждом поколении насчитывается равное число мужчин и женщин
с фенотипическими проявлениями заболевания и без фенотипических проявлений. Бессимптомный носитель, среди по-
томства которого встречаются больные с фенотипическими проявлениями заболевания, позволяет определить пол ро-
дителя, передающего экспрессирующуюся генетическую информацию. Другими словами, при материнском импринтинге
в родословной встречаются мужчины, являющиеся скрытыми бессимптомными носителями аномального гена, который
проявляется фенотипически в их потомстве
Engel Е., Antonarakis S. Е. Genomic Imprinting and Uni-
parental Disomy in Medicine: Clinical and Molecular
Aspects. — Wiley-Liss, 2002.
Fritz B., Hallermann C., Olert J. et al. Cytogenetic analyses
of culture failures by comparative genomic hybridisa-
tion (CFH)-Re-evaluation of chromosome aberration
rates in early spontaneous abortions. Eur J Hum Genet
2001; 9: 539-47.
International System for Human Cytogenetic Nomenclature
(ISCN). Published in col'aboration with Cytogenetics
and Cell Genetics, 1985.
Kotzot D. Abnormal phenotypes in uniparental disomy
(UPD)-fundamental aspects and a critical review with
bibliography of UPI other than 15. Am J Med Genet
1999; 82: 265-74.
Langlois S., Lopez-Rangel E., HallJ. G. New mechanisms for
genetic disease and non-traditional modes of inheritance,
/idv Pediatr 1995; 40: Э1-111.
Lignon A. H., BeaudetA. L., Shaffer L. G. Simultaneous, mul-
tilocus FISH analysis for detection of microdeletions
in the diagnostic evaluation of development delay and
mental retardation. Am J Hum Genet 1997; 61: 51-9.
Ranke M. B., Saenger P. Turner’s syndrome. Lancet 2001;
358: 309-14.
Sismani C., Armour J. A., Flint J. et al. Screening for subte-
lomeric chromosome abnormalities in children with idi-
266
Часть V. Генетика человека
opathic mental retardation using multiprobe telomeric
FISH and the new MAPH telomeric assay. Eur J Hum
Genet 2001; 9: 527-32.
Wald N. J., Watt H. C., Hackshaw A. K. Integrated screening
for Down’s syndrome based on tests performed during
the first and second trimesters. N Engl J Med 1999; 341:
461 7.
Wells D., Sherlock J. К. Handyside A. H. et al. Detailed chro-
mosomal and molecular genetic analysis of single cells by
whole genome amplification and comparative genomic
hybridisation. Nucleic Acids Res 1999; 27: 1214-8.
Yang Q., Rasmussen S. A., Friedman J. M Mortality asso-
ciated with Down’s syndrome in the USA from 1983
to 1997: A population-based study. Lancet 2002, 359:
1019-25.
Ziauddin J., Sabatini D. M. Microarrays of cells expressing
defined cDNAs. Nature 2001; 411: 107-10.
Глава 31
Генная терапия
Марк А. Кей (Mark A. Kay)
Генная терапия — это введение нуклеиновых кис-
лот в ткань для предотвращения, подавления или
обратного развития патологического процесса.
Первоначально целью для разработки генной те-
рапии служило лечение монотонных заболеваний;
рассматривались возможности введения ДНК для
лечения как генетических, так и приобретенных
заболеваний. Генная терапия обычно ограничива-
ется воздействием на соматические клетки. Гене-
тическая модификация половых клеток человека в
настоящее время невозможна Большинство кли-
нических исследований в этой области проводят
на взрослых пациентах, способных дать инфор-
мированное согласие на участие в экспериментах.
Исключение могут составлять представляющие
угрозу для жизни заболевания в детском возрас-
те, при которых отсутствуют альтернативные ме-
тоды лечения. Однако, как только безопасность
и эффективность генной терапии будет доказана,
этот вид терапии, вероятно, внесет большой вклад
в профилактику наследственных заболеваний.
В настоящее время достоверный положительный
эффект генной терапии доказан в лечении пациен-
тов с Х-сцепленным тяжелым комбинированным
иммунодефицитом.
Методы пересадки генов
Большинство методов генной терапии заключают-
ся в введении ДНК в ткани-мишени с целью созда-
ния условий для экспрессии экзогенного гена, ко-
дирующего белок, который отсутствует у пациента
в результате мутации гена, или с целью обеспечить
синтез нового белка с желаемым фармакологиче-
ским эффектом. В этой ситуации экзогенный ген,
называемый трансгеном, не занимает своего нор-
мального положения на хромосоме в геноме чело-
века. Тем не менее при введении соответствующих
промоторов или регуляторных элементов транс-
ген может экспрессироваться в клетках-мишенях
(рис. 31.1). В процессе развития генной терапии
возникает ряд проблем, в том числе достижение
терапевтического уровня экспрессии гена в соот-
ветствующих клетках, контроль экспрессии гена,
возможность иммунных реакций с вектором или
продуктом гена и риск мутагенеза. При некоторых
приобретенных заболеваниях (например, рак или
инфекции) желательна кратковременная экспрес-
сия трансгена, а для большинства наследственных
заболеваний необходима пожизненная генетиче-
ская модуляция.
Второй тип генной терапии включает введение
нуклеиновой кислоты в лекарственной форме, ко-
торая вместо случайного распространения вклю-
чается в ДНК клеток, что приводит к коррекции
мутации хромосомной ДНК, превращая неактив-
ный ген в активный или нормализуя активность
аномально функционирующего гена. Несмотря на
видимые преимущества генной коррекции (устра-
нения мутации) по сравнению с введением экзоген-
ной ДНК, что теоретически может привести к воз-
никновению нежелательных побочных эффектов,
применение технологий генной коррекции может
быть очень сложно в случае заболеваний, обуслов-
ленных сотней различных мутаций. Поэтому этот
вид генной терапии ограничен лечением монотон-
ных заболеваний.
В связи с клинической эффективностью заме-
стительной ферментной терапии при таких забо-
леваниях, как болезнь Гоше, вызывают сомнения
преимущества активации синтеза белка в организ-
ме пациента по сравнению с экзогенным введением
данного белка. В некоторых случаях невозможно
направить экзогенный белок в ткань-мишень или
обеспечить его внутриклеточную локализацию, что
необходимо для его функционирования. При сип-
Глава 31. Генная терапия
267
клетка
Рис. 31.1. Жизненный цикл и организация геномов ретровируса дикого типа и рекомбинантного. Ретровирусы связыва-
ются со специфическими клеточными рецепторами на поверхности клеток-мишеней и подвергаются опосредованному
рецептором эндоцитозу. После внедрения в клетку РНК ретровируса освобождается из оболочки (капсида), далее путем
обратной транскрипции, осуществляемой вирусной обратной транскриптазой, на РНК вируса синтезируется ДНК, кото-
рая переносится в ядро клетки, где происходит ее интеграция в геном хозяина. У вирусов дикого типа жизненный цикл
завершается синтезом вирусных белков и РНК клеткой хозяина; упаковка частиц ретровируса реализуется посредством
отпочкования от мембраны зараженной клетки. Рекомбинантные вирусы, содержащие терапевтический ген или кДНК, про-
ходят незавершенную репликацию; участок, введенный в генетический1 .атериал вируса путем инсерции, занимает место
вирусных генов GAG, POL и ENV, необходимых для репликации вируса. Упакованные линии синтезируют продукты этих
ретровирусных генов in vitro, что способствует инкапсуляции вирусов и синтезу инфицирующих вирионов. Упакованные
рекомбинантные вирусы содержат копии РНК терапевтического гена, который должен внедряться в клетки-мишени
тезе белка в тканях больного с терапевтической це-
лью может быть достигнута его значительно более
высокая местная концентрация, что помогает избе-
жать системной токсичности при парентеральном
введении экзогенного белка. Поддержание посто-
янного терапевтического уровня для большинства
экзогенно вводимых белков достаточно сложно.
Трансферные гены могут обеспечить постоянную
равновесную концентрацию требуемого белка.
Генная терапия может осуществ тяться ex vivo
или in vivo. В случае генной терапии ex vivo про-
водится забор клеток-мишеней, их генетическая
коррекция в лаборатории и повторное введение
пациенту. Этот метод подобен пересадке органов
268
Часть V. Генетика человека
(например, печени при гиперлипидемии) или кле-
ток (например, пересадка костного мозга при лизо-
сомных заболеваниях), за тем исключением, что в
данном случае вводятся аутологичные клетки, что
снижает вероятность иммунных реакций и гибели
клеток в результате отторжения. Хотя такой под-
ход легко применим к некоторым видам клеток,
включая клетки костного мозга и фибробласты, его
значительно сложнее осуществить по отношению
к большинству других тканей. Целью генной тера-
пии in vivo служит введение вектора и гена внутри-
венно, перорально или через верхние дыхательные
пути. Вектор должен направить ген в соответству-
ющие органы-мишени с минимальным его рассе-
иванием в другие ткани. Дальнейшие защитные
механизмы включают использование регулятор-
ных последовательностей, присоединенных к гену,
которые обеспечивают транскрипцию трансгена в
тканях-мишенях.
Важно иметь в виду риск гуморального им-
мунного ответа, направленного против соответ-
ствующего продукта трансгена, и/или клеточного
иммунного ответа, направленного против клеток,
модифицированных данным геном. Эта проблема
особенно значима у пациентов с наследственными
заболеваниями, в организме которых никогда не
вырабатывался данный нормальный белок (в ре-
зультате делеции гена). Полиморфизм генетиче-
ских вариаций у людей позволяет предположить,
что ответ на попытку генной терапии будет варьи-
ровать у людей значительно шире, чем в экспери-
ментах на линейных животных. Перед проведени-
ем исследований с участием людей необходимы
доклинические испытания на животных, однако
важно учитывать ограниченное значение этих ис-
следований.
Векторы — переносчики генов
Существуют вирусные и невирусные векторы —
переносчики генов (табл. 31.1). Вирусы служат
удобным средством доставки генетической ин-
формации в клетки. Оболочка вирусов позволяет
осуществить перенос генетической информации в
клетки-мишени (см. рис. 31.1). Векторная ДНК не
может реплицироваться и создавать новые вирус-
ные частицы в отсутствие вирусных генов. Струк-
тура гена многих векторов содержит вирусную
ДНК только на обоих концах, при этом ДНК не
кодирует вирусные гены (см. рис. 31.1). Структура
концов вирусного вектора служит для распознава-
ния векторной ДНК с целью ее включения в ин-
капсулированные частицы вириона. В тех случаях,
когда вирус применяется в качестве вектора, про-
блемы безопасности терапии включают возмож-
ность случайного непредсказуемого синтеза вируса
дикого типа (вызывающего заболевание).
В настоящее время разрабатываются методы
введения ДНК в организм без участия вирусов. Эти
методы включают введение изолированной («го-
Таблица 31.1
Характеристики трансфекционных агентов
Трансфекционный агент	Клетк* шшст'	Интеграция в хромосому	Иммуногенность	Способность транспор- тировать ДНК (Кб)
«Голая» ДНК	Скелетные мышцы, щитовидная железа, опухолевые клетки определенных типов, клетки печени, кожи, миокарда	Нет	Нет	> 10
Р< тровирус	Делящиеся клетки	Да	Низкая	9
Аденовирус	Делящиеся и неделящиеся клетки	Нет, эписомная	Высокая в пер- вом поколении. Низкая у мышей	38 8 27
Лентивирус	Делящиеся и неделящиеся клетки	Да	Низкая	<8
Аденоассоциированный вирус	Многие клетки	Редко	Низкая	<5
Вирус простого герпеса	Нейроны сенсорных ганглиев	Экстрахромо- сомная	Низкая	25
Липосомы	Клетки многих типов	Эписомная	Низкая	> 10
Протеин/пептид	Клетки многих типов	Эписомная	Вариабельная	> 10
Baltck, D., BeuderE. Gene therapy of human disease. Medicine 2002; 81: 69-86.
Глава 31. Генная терапия
269
лой») ДНК и применение сложных химических со-
единений, включающих ДНК (см. табл. 31.1). Одно
из важных ограничений этих методов — проблемы
безопасного переноса генов в специфические ор-
ганы в сочетании с их терапевтической эффектив-
ностью, приводящей к стойкой экспрессии генов.
В целом в настоящее время вирусные векторы име-
ют много преимуществ в отношении их эффектив-
ности, однако в будущем, вероятно, будут более
широко применяться невирусные векторы.
Ретровирусные векторы применяются наибо-
лее часто. В клинике используются ретровирусные
векторы, созданные на основе мышиного ретрови-
руса Молони (Moloney). Эти векторы, освобожден
ные от всех вирусных генов, имеют относительно
длинный и безопасный период экспрессии. Для
создания вектора упакованные клеточные линии
постоянно подвергаются воздействию всех вирус-
ных генов, требуемых для репликации и упаковки
генома используемого вектора (см. рис. 31.1). Век-
торные последовательности, содержащие терапев-
тический ген, фланкированы структурной после-
довательностью вируса и упаковочным сигналом.
Нуклеотидная последовательность, необходимая
для упаковки ДНК вектора в вирион, фланкирует
ген экспрессии. Благодаря этому только нуклео-
тидные последовательности вектора, кодирующие
терапевтический ген, упакованы в вирусную части
цу. Вектор, геном которого содержит только тера-
певтический ген при отсутствии вирусных генов,
переносится к клеткам-мишеням и осуществляет
трансдукцию. Происходит интеграция терапевти-
ческих генов, содержащихся в вирусных векторах,
в хромосомы клетки-мишени. Сохранение стабиль-
ного переноса гена зависит от продолжительности
жизни модифицированной клетки и ее предше-
ственниц. Этот факт открывает перспективы для
лечения генетических заболеваний, при которых
необходима пожизненная экспрессия гена. Даже
если эти векторы имеют длительный безопасный
период экспрессии при исследованиях на жи-
вотных и при клинических испытаниях у людей,
проблема состоит в том, что любой вектор обла-
дает потенциальной возможностью инициировать
инсерционный мутагенез, вызывая инактивацию
или гиперактивацию независимых генов клетки,
которые могут быть вовлечены в канцерогенез.
Трансдукция такого вектора осуществляется толь-
ко в активно делящиеся клетки. В каждый момент
времени большинство клеток ткани находится в
неделящемся состоянии. В отсутствие стимуля-
ции клеточного деления эффективность генного
переноса низка. Большинство клинических про-
токолов с использованием ретровирусных пере-
носчиков основано на исследованиях ex vivo, в ко-
торых возможно воздействие на культивируемые
клетки пациента (клетки костного мозга) с целью
активации их деления. Более новые, созданные на
основе ретровирусов векторы, происходящие от
лентивирусов, таких как ВИЧ, возможно, имеют
преимущества, так как могут внедряться в клетки
некоторых типов, не находящихся в процессе ак-
тивного деления. При использовании любых ви-
русных векторов возникают проблемы, связанные
со сходством (перекрыванием) нуклеотидных по-
следовательностей вектора и вируса дикого типа,
что может привести к рекомбинации вектора и син-
тезу вируса дикого или измененного типа. Однако
дизайн современных вирусных векторов позволяет
максимально устранить перекрывающиеся нуклео-
тидные последовательности или сделать их очень
короткими, так что рекомбинация становится ма-
ловероятной.
Рекомбинантные аденовирусные векторы не
интегрируют в геном и могут произвести трансдук-
цию большой части клеток различных тканей (см.
рис. 31.1). Геномная структура аденовируса слож-
нее, чем структура ретровируса, поэтому удалить
все вирусные гены из аденовирусного вектора труд-
нее. В ранних вариантах аденовирусных векторов
поддерживался невысокий уровень транскрипции
сохраненных вирусных генов, что обусловливало
некоторую степень токсичности и иммуногенности
векторов. Несмотря на то что применение аденови-
русных векторов открывает перспективы в лечении
таких заболеваний, как рак, токсичность вектора
может привести к неблагоприятным последствиям
(например, зарегистрирован летальный исход, об-
условленный векторной токсичностью, у молодого
мужчины после внутрисосудистого введения аде-
новирусного вектора). Доклинические исследова-
ния позволяют предположить, что векторы, лишен-
ные любых вирусных генов, обладают значительно
более низкой токсичностью.
Рекомбинантные вирусные векторы получены
из непатогенных человеческих парвовирусов. Эти
векторы отличаются значительным периодом без-
опасной экспрессии и трансдукцией клеток мно-
270
Часть V. Генетика человека
гих тканей, включая мышцы и печень. Проводятся
клинические испытания векторов этого типа при
муковисцидозе, гемофилии и мышечной дистро-
фии. Основным недостатком векторов этого типа
является их маленький размер, в связи с чем они
не могут переносить очень крупные гены, что огра-
ничивает их применение при некоторых заболева-
ниях.
Вирусы герпеса, возможно, наименее понятны.
Они отличаются крупным размером, большой ем-
костью ДНК и эффективной трансдукцией мно-
гих тканей, включая ЦНС. Сейчас проводятся до-
клинические исследования, и, наверное, в скором
времени начнутся клинические испытания в этой
области.
Невирусные векторы конструируют различ-
ными способами. Они обычно содержат ДНК в
комплексе с липидами, углеводами, белками и/
или синтетическими химическими компонентами,
которые облегчают доставку вектора или повы-
шают его стабильность. Возможен перенос генов
и с помощью голой ДНК, однако низкая эффек-
тивность этого процесса ограничивает его приме-
нение. Перспективность применения невирусных
векторов обусловлена отсутствием риска вирус-
ной контаминации и возможностью их получения
в более контролируемых условиях. К их основным
недостаткам относится низкая скорость переноса
генов, по крайней мере по сравнению с большин-
ством вирусных векторов. Новые методы, включа-
ющие совместную экспрессию вектора с белковы-
ми молекулами, позволяют векторспецифическую
интеграцию в культурах клеток или в организме
животных. Несмотря на хорошие предварительные
результаты, необходимы дополнительные исследо-
вания, подтверждающие безопасность этих методов
до их внедрения в клиническую практику.
При создании вирусных векторов опираются на
известные механизмы, с помощью которых роди-
тельский вирус дикого типа инфицирует клетки.
Поэтому представляет большой интерес создание
гибридных векторов, обладающих желаемыми
свойствами двух разных векторов, объединенных
в единый вектор. В перспективе такие вирусные
векторы могут быть синтезированы из нескольких
вирусов или представлять комбинацию вирусных
и невирусных компонентов.
Поскольку многие векторы, находящиеся в про-
цессе изучения, получены из вирусов, подобных
тем, что вызывают инфекцию, гуморальный им-
мунитет может подавлять вторичный перенос гэна
при повторном введении вектора. В этих случаях
при повторном введении может потребоваться век-
тор, полученный из вируса другого серотипа.
Направленный перенос генов
Важным аспектом генного переноса служит экс-
прессия генов в клетках-мишенях или других
функциональных клетках. Биологически актив-
ный фактор IX в норме продуцируется в печени,
однако может синтезироваться с последующей
секрецией в мышцах, клетках эндотелия и фибро-
бластах. Напротив, продукция глобина при гемо-
глобинопатиях требует регулируемой экспрессии
гена в клетках эритроидного происхождения. Воз-
можно введение вектора в специфические ткани
(например, внутримышечная инъекция для вве-
дения вектора в мышечную ткань) Направление
движения вектора путем изменения вирусного
лиганда позволит осуществить внедрение вектора
в клетки желаемого типа. Специфические регуля-
торные элементы промоторов генов могут успеш-
но контролировать направление генов, позволяя
им избирательно внедряться в одни ткани и из-
бегать других.
Вирусы соединяются с клетками с помощью
белков, входящих в состав их наружной оболочки,
и рецепторов вирусов на оболочке клетки-хозяина.
Для изменения тропизма вектора и обеспечения
его внедрения в клетки определенного типа требу-
ется генетическая модификация белков наружной
оболочки вируса. Возможно псевдотипирование
или замена одного белка на оболочке вируса на
белок с оболочки другого вируса. Истинная тка-
неспецифическая инженерия вирусных лигандов
сопряжена с определенными техническими труд-
ностями. Наконец, для успешной терапии некото-
рых заболеваний необходимо иметь возможность
регулировать экспрессию гена — «включать» или
«выключать» ее в нужное время, как, например,
в случае экспрессии гена инсулина при сахарном
диабете («включение» при высоком уровне глю-
козы в крови и «выключение» — при низком).
Для этого применяются регуляторные последо-
вательности, реагирующие на уровень глюкозы в
крови. Более того, сконструированы зависимые от
лекарств гены, экспрессия которых активируется
или прекращается под действием специфического
лекарственного препарата.
Глава 31. Генная терапия
271
Направления генной терапии
Хотя изначально целью генной терапии считалось
лечение моногенных заболеваний, из более чем 500
клинических исследований в области генной тера-
пии, проведенных к настоящему времени, только
около 10% посвящено непосредственно лечению
наследственных заболеваний (табл. 31.2). Боль-
шинство клинических исследований направлено на
лечение онкологических заболеваний. Выделяют
четыре основных подхода к лечению рака:
1.	Иммунный ответ. Так как активация иммун-
ного ответа может приводить к быстрой гибели
опухолевых клеток, перспективно применение
таких генных переносчиков, которые способ-
ствуют экспрессии потенциальных опухоль-спе-
цифических антигенов, что приведет к повыше-
нию иммуногенности опухоли, и/или введение
генов, синтезирующих цитокины, которые сти-
мулируют ответ иммунокомпетентных клеток,
направленный против опухолевых клеток.
2.	Введение генов — супрессоров опухолевых клеток.
Введение генов, инактивирующих опухолевые
клетки или, по крайней мере, отчасти ответ-
ственных за клеточную трансформацию, может
способствовать трансформации злокачествен-
ных опухолевых клеток в доброкачественные.
Трудно представить реальное применение этого
подхода в клинической практике, так как мало-
вероятно, чтобы какой-либо вектор мог вклю-
читься во все 100% злокачественных клеток.
3.	Индуцированная геном токсичность. Другим
подходом является перенос токсических генов
непосредственно в опухоль или соседние клет-
ки. Может быть эффективен перенос генов в
окружающие опухоль ткани, которые влияют на
васкуляризацию опухоли. Рассматриваются воз-
можности направленного поражения клеток опу-
холи токсическими генами или генами, активи-
рующими токсическое действие лекарственных
препаратов. Наилучшим примером служит ген
тимидинкиназы (полученный из вируса простого
герпеса — ВПГ), который превращае т ганцикло-
вир в аналог ДНК, прерывающий репликацию
клеточной ДНК и приводящий к гибели клетки.
4.	Репликация литических вирусов. Некоторые ли-
тические вирусы были реконструированы с це-
лью их избирательной репликации и размноже-
ния в опухолевых клетках, что приведет к гибели
инфицированных клеток.
Оценка клинической эффективности (которая
соответствует частоте выживания пациентов) ген-
ной терапии при онкологических заболеваниях за-
труднена, так как большинство клинических испы-
таний проводили на конечных стадиях рака, когда
Таблица 31.2
Болезни — кандидаты на лечение методами генной инженерии
Монотонные заболевания	Вовлеченный ген	Органы/ткани-мипгсни
Тяжелый комбинированный иммуноде- фицит	Несколько	Т-клетки
Недостаточность а,-антитрипсина	at -антитрипсин	Легкие (эмфизема), печень (цирроз)
Муковисцидоз	Трансмембранный регулятор муковис- цидоза	Легкие, поджелудочная железа
Гемофилия А и В	Факторы VII и IX	Система свертывания крови
Болезнь Гоше	Кислая р-глюкозидаза, глюкоцеребрози- даза	Макрофаги; печень, селезенка, легкие
^-гемоглобинопатия	f-глобин	Форменные элементы крови
Гиперхолестеринемия семейная	Рецептор ЛПНП	Печень, эндотелий, сосуды, гладкомы- шечные клетки
Фенилкетонурия	Фенилаланингидроксилаза	Печень
^ложный тип наследования	Генетические подходы	Органы/ткани-мишени
Рак	Цитокин, гены HLA, тимидинкиназа, р53 литический	Различные
ВИЧ-1	Антисенсорные конструкции, стимулято- ры иммунной системы	Иммунная система
Примечание: ЛПНП — липопротеиды низкой плотности; ВИЧ 1 — вирус иммунодефицита человека типа 1; HLA (human
leukocyte antigen) — человеческий лейкоцитарный антиген (система).
272
Часть V. Генетика человека
никакие другие методы лечения уже не помогали.
Применение методов генной терапии на ранних
стадиях развития опухоли значительно повышает
вероятность гибели опухолевых клеток. В связи
с этим клинические испытания следует проводить
именно на ранних стадиях заболевания.
Первое испытание, подтвердившее эффектив-
ность генной терапии, проводилось у пациентов,
страдающих Х-сцепленным тяжелым комбиниро-
ванным иммунодефицитом, обусловленным де-
фицитом гена у-цеп и рецептора ИЛ-2. Отсутствие
антигенспецифического иммунитета у этих паци-
ентов было обусловлено отсутствием Т-клеток.
Проводился забор клеток костного мозга (ство-
ловых клеток или самообновляющихся предше-
ственниц стволовых клеток) у пациента и их транс-
дукция ретровирусным вектором, который синте-
зировал отсутствующий белок. Генетически изме-
ненные клетки имели селективное преимущество
и могли замещать популяции отсутствующих Т-
клеток, что приводило к восстановлению функции
иммунной системы у пациентов. У одного пациента
развилась Т-клеточная лейкемия, что, возможно,
было обусловлено инсерционным мутагенезом, но
это не доказано. Сходные положительные резуль-
таты были получены при трансдукции клеток кост-
ного мозга или стволовых клеток крови для лече-
ния тяжелого комбинированного иммунодефицита,
обусловленного дефицитом аденозиндезаминазы.
Анемия Фанкони — другое заболевание, при ко-
тором отмечено селективное преимущество, и те-
рапевтическая эффективность может наблюдаться
при низкой концентрации генного переносчика.
Однако существует не менее 8 различных генов,
вызывающих эго заболевание, и для каждого из
них требуется создание отдельного переносчика.
Хотя трансдукция клеток костного мозга откры-
вает перспективы в лечении многих заболеваний,
но при заболеваниях, при которых селективное
преимущество отсутствует, необходимо введение
генов в стволовые клетки. Скорость-определяющая
стадия введения векторов в эти клетки пока окон-
чательно не установлена.
В настоящее время проводятся клинические
исследования эффективности генной терапии при
многих других заболеваниях (см. табл. 31.2). Ген-
ная терапия муковисцидоза осложняется тем, что
неизвестно, какой тип клеток наиболее подходит
для введения генов, генетическая модификация
какого количества клеток необходима для дости-
жения клинического эффекта и какова долговеч-
ность генетической коррекции клеток-мишеней.
Существует множество клинических параметров,
которые возможно оценить, однако наиболее до-
стоверный критерий для оценки результата (эф-
фективности лечения) неясен. Более того, в легких
существуют барьеры, препятствующие проникно-
вению вирусов в респираторный эпителий. Хотя
все клинические испытания связаны с направле-
нием заместительной генной терапии, так как 75 %
всех мутантных аллелей представлены одиночной
мутацией (AF508), тем не менее возможной альтер-
нативой являются методы генной коррекции.
Перспективы для развития генного переноса
представляет такое заболевание, как гемофилия.
В отличие от муковисцидоза, при этом заболева-
нии клинические задачи не вызывают сомнения.
При достижении уровня факторов коагуляции VIII
или IX, составляющего по крайней мере 1 % от их
нормального уровня в плазме, гемофилия А и В
соответственно могут перейти из тяжелой формы
заболевания в более легкую. Хотя фактор IX вы-
рабатывается исключительно в печени, так же как
фактор VIII, генная терапия не всегда направлена
на изменение продукции этих факторов в печени.
Разработано множество других подходов, таких как
внутривенное и/или внутримышечное введение
рекомбинантного ретровирусного, аденовирусного
или аденоассоциированного вирусного векторов,
трансплантация генетически модифицированных
ex vivo фибробластов, имплантация биологических
систем, содержащих генетически модифицирован-
ные клетки, и генетическая модификация эндоте-
лиальных или стволовых клеток.
Векторы, полученные на основе аденовирусов
и аденоассоциированных вирусов, эффективны для
переноса генов в клетки ЦНС и скелетных мышц.
Большой интерес представляют попытки лечения
нервно-мышечных и нейродегенеративных заболе-
ваний с помощью генной терапии. Лечение нейро-
дегенеративных заболеваний, характеризующихся
генерализованным поражением вещества мозга,
особенно с дебютом в пренатальном периоде, в
ближайшем будущем не представляется возмож-
ным. Напротив, в последнее время достигнут успех
в лечении таких локализованных поражений, как
пигментный ретинит.
Экспрессия чужеродного белка в результате вве-
дения генного переносчика может привести к выра-
женному гуморальному или клеточному иммунно-
Глава 32. Медико-генетическое консультирование
273
му ответу, поэтому, возможно, генные векторы могут
применяться для разработки вакцин. Задача заклю-
чается в экспрессии небольших количеств чужерод-
ного антигена и/или в активации синтеза цитокинов
ангиотензин-превращающим ферментом (АПФ),
что приведет к более выраженному иммунному от-
вету, чем при введении белковых вакцин. Посколь-
ку при создании вакцин требуется транзиторный
синтез небольшого количества белка, проведены
первые клинические исследования, в которых для
этого применялась невирусная ДНК плазмид. Не ис-
ключено, что это терапевтическое направление ока-
жется перспективным в разработке белковых вак-
цин, отличающихся невысокой иммуногенностью.
Изучаются возможности генной терапии для
лечения приобретенных инфекций. Целью тера-
пии служит изменение жизненного цикла вируса
на разных стадиях инфицирования, репликации
и синтеза (вирусной сборки). Экспрессия антиви-
русных белков (например, интерферона, цитоки-
нов) или белков, которые препятствуют действию
вирусных белков, необходимых для репликации
вируса, лежит в основе современных методов тера-
пии. Введение с лечебной целью нуклеотидов, ко-
торые не кодируют белки, но нарушают жизненный
цикл вируса, также является перспективным на-
правлением. Молекулы, известные как рибозимы,
ДНКзимы и мелкие молекулы РНК, представляют
собой короткие нуклеотидные последовательности,
которые могут вводиться прямо или в результате
экспрессии генов-переносчиков. В лабораторных
условиях эти методы приводят к ингибированию
синтеза белков вируса или к усилению деградации
патогенного вирусного генома.
Метод пересадки генов в лечении ювенильного
диабета, возникающего в результате аутоиммунной
деструкции р-клеток, требует дополнительных под-
ходов, так как клетки были разрушены в процессе
развития заболевания. Стратегия терапии включа-
ет введение генов в клетки-предшественницы под-
желудочной железы или печени, которые могут
дифференцироваться в инсулинпродуцирующие
Р-клетки, или введение гена инсулина в гепато-
циты, содержащие реагирующий на глюкозу эле-
мент, который регулирует генную транскрипцию.
Литература
Balicki D., BeutlerE. Gene therapy of human disease. Medi-
cine 2002; 81: 69-86.
Baumgartner L, IsnerJ. M. Somatic gene therapy in the car-
diovascular system. Annu Rev Physiol 2001; 63:427-50.
Escolar D. M., Scacheri C. G. Pharmacologic and genetic
therapy for childhood muscular dystrophies. Curr Neu-
rol Neurosci Rep 2001; 1: 168-74.
Ferry N., HeardJ. M. Liver-directed gene transfer vectors.
Human Gene Ther 1998; 9: 1975-81.
Fischer A. Gene therapy of lymphoid primary immunodefi-
ciencies. Curr Opin Pediatr 2000; 12: 557-62.
High K. A. Gene transfer as an approach to treating hemo-
philia. Circ Res 2001; 88: 137.
Kay M. A., Glorioso J. C., Naldim L. Viral vectors for gene
therapy: The art of turning infectious agents into vehi-
cles of therapeutics. Nat Med 2001; 7: 33-40.
Kozarsky K. F. Gene therapy for cardiovascular disease. Curr
Opin Pharmacol 2001; 1: 197-202.
Kruyt F. A., Curiel D. T. Toward a new generation of condi-
tionally replicating adenoviruses: Pairing tumor selec-
tivity with maximal oncolysis. Hum Gene Ther 2002;
13: 485-95.
Liu F., Huang L. Development of non-viral vectors for sys-
temic gene delivery. J Control Release 2002; 18:259-66.
McCormick F. Cancer gene therapy: Fringe or cutting edge?
Nature Rev Cancer 2001; 1: 130-41.
Nabel G.J. Immune recognition of malignancies- Relevance
to immunotherapy. Cancer J Sci Am 1998; 4- 106-11.
O’Brien K. F„ KunkelL. M. Dystrophin and muscular dystro-
phy: Past, present, and future. Mol Genet Metab 2001;
74: 75-88.
Richardson P. D., Kren В. T., Steer C. J. Gene repair in the new
age of gene therapy. Hepatology 2002; 35: 512-8.
RussellD. IT., Kay M. A. Adeno-associated virus vectors and
hematology. Blood 1999; 94: 864-74.
Schmidt-Wolf G. D., Schmidt-Wolf I. G. Immunomodulatory
gene therapy for haematological malignancies. Br J Hae-
matol 2002; 117: 23-32.
YoonJ. W.,Jun H. S. Recent advances in msulin gene therapy
for type 1 diabetes. Trends Mol Med 2002; 8: 62-8.
I Глава 32
Медико-генетическое
консультирование
Джудит Г. Холл (Judith G. Hall)
Если ребенок рождается с множественными врож-
денными пороками развития или если в семье
установлено наследственное заболевание, беседа
с родителями сопряжена со значительными психо-
логическими проблемами. Всегда трудно сообщать
неприятное известие, кроме того, при объяснении
274
Часть V. Генетика человека
необходимо пользоваться специальными термина-
ми. Тем не менее очень важно предоставить членам
семьи всю возможную информацию, чтобы дать
им возможность принимать «информированные»
решения. Медико-генетическое консультирование
представляет собой процесс обучения и помогает
больному или индивиду из группы риска понять
природу наследственного заболевания, тип насле-
дования, получить информацию о современных ме-
тодах лечения и рекомендации по планированию
семьи. Существуют многочисленные инструкции
для генетического консультирования.
Показания для медико-генетического кон-
сультирования:
• Поздний возраст родителей:
-	возраст матери более 35 лет;
-	возраст отца более 50 лет.
•	Ребенок с врожденными аномалиями или диз-
морфией.
•	Близкородственный (кровнородственный) брак
или инцест.
•	Указания в семейном анамнезе на наследствен-
ные заболевания или заболевания, характеризу-
ющиеся:
-	дебютом во взрослом возрасте;
-	сложным/мультифакторным типом наследо-
вания;
-	хромосомными аномалиями;
—	моногенным типом наследования.
• Скрининг гетерозиготного носительства в за-
висимости от расы для выявления следующих
заболеваний:
серповидно-клеточная анемия (уроженцы
Западной Африки, Средиземноморья, арабы,
индо-пакистанцы, жители Турции, Южной
Азии);
-	болезнь Тея—Сакса, Канавана (евреи-ашке-
нази, франко-канадцы);
-	талассемия (жители Средиземноморья, ара-
бы, индо-пакистанцы).
• Выявление нарушений при скрининговом об-
следовании во время беременности с примене-
нием таких методов, как:
-	уровень а-фетопротеина в сыворотке крови
матери;
-	тройной скрининг сыворотки крови матери;
-	УЗИ в пренатальном периоде.
•	Мертворождения или пороки развития при
предыдущих беременностях.
•	Тератогенное воздействие или его риск.
Хотя задача обеспечения членов семьи ин-
формацией о наследственных заболеваниях часто
выполняется командой квалифицированных ме-
дицинских генетиков и генетиков-консультантов,
эту информацию также может предоставить опыт-
ный семейный врач, педиатр или медицинская се-
стра. Для проведения генетической консультации
необходимо понимание основ генетики, умение
распознавать и диагностировать наследственные
заболевания и редкие синдромы, знание естествен-
ного развития заболевания и риска появления по-
вторных случаев заболевания в семье. Необходимо
также иметь представление о пренатальной диаг-
ностике и скрининговых программах, применяе-
мых в данной области, а также постоянный доступ
к современной информации о достижениях в об-
ласти диагностики и лечения наследственных за-
болеваний.
После расшифровки генома человека большин-
ство людей считают, что идентифицировать гены,
ответственные за развитие наследственного забо-
левания, можно во всех случаях. Однако аномаль-
ные гены идентифицированы только примерно для
10% всех известных наследственных заболеваний.
Более того, другие гены и факторы внешней среды
оказывают влияние на экспрессию большинства
генов, обусловливая широкий спектр эффектов.
Развитие молекулярной генетики предоставляет
много возможностей модификации экспрессии ге-
нов, использования альтернативных путей и при-
менения различных терапевтических подходов,
если идентифицированы гены, определяющие раз-
витие наследственного заболевания.
Беседа с семьей
Информация, предоставляемая членам семьи во
время генетической консультации, зависит от
остроты ситуации, необходимости быстрого при-
нятия решения и потребности в получении допол-
нительной информации. Однако можно выделить
три общие ситуации, при которых генетическая
консультация приобретает особенное значение.
Во-первых, речь пойдет о пренатальной диаг-
ностике врожденного порока развития или наслед-
ственного заболевания. Это очень сложная и неот-
ложная ситуация, необходимо быстро предоставить
семье адекватную информацию, так как родители
во многих случаях должны принять решение о про-
должении или прерывании беременности. Необхо-
Глава 32. Медико-генетическое консультирование
275
димо принимать во внимание существующий риск
для матери. Ситуации другого типа возникают при
рождении ребенка с врожденной аномалией, пред-
ставляющей угрозу для жизни, или с наследствен-
ным заболеванием. В этом случае также необхо-
димо срочное получение информации и принятие
решения, касающегося выбора терапевтических
стратегий для больного ребенка. Третья ситуация
возникает позже, если: 1) диагностировано наслед-
ственное заболевание; 2) пара планирует создание
семьи, но при этом в семейном анамнезе есть ука-
зания на наследственные заболевания, в том числе
один из членов пары является носителем транс-
локации или аномального гэна, ассоциирующего-
ся с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным
заболеванием; 3) в семейном анамнезе подростка
или молодого человека есть указание на генетиче-
ское заболевание с дебютом во взрослом возрасте
(болезнь Гентингтона, рак молочной железы и др.);
4) выявляются необычные признаки заболевания,
диагноз отсутствует, или диагностика невозмож-
на; 5) предполагается воздействие токсических
веществ или тератогенных факторов. В ситуациях
третьей категории часто возникает необходимость
в проведении нескольких встреч с членами одной
семьи. В этих случаях важна не столько быстрота
предоставления информации, сколько уверенность
в том, что члены семьи обеспечены наиболее пол-
ной информацией и ознакомлены со всеми совре-
менными возможностями. Обычно за одну встре-
чу невозможно обсудить все имеющиеся вопросы
и проблемы.
Генетическое консультирование
Для предос тавления точной информации семьям,
обратившимся за консультацией к генетику, необ-
ходимо:
1)	тщательный сбор семейного анамнеза и состав-
ление родословной, содержащей информацию
о родственниках родителей, включая родствен-
ников третьей степени родства (включая вы-
кидыши, мертворождения и информацию об
умерших родственниках), с указанием их пола,
возраста и состоянья здоровья;
2)	получение информации из больничной карты
больного (и в некоторых случаях также других
членов семьи);
3)	анамнез пренатального развития, беременности
и родов;
4)	ознакомление с последней медицинской, экс-
периментальной и генетической информацией,
касающейся данного заболевания;
5)	тщательное физикальное обследование больно-
го (включающее фотографирование и необходи-
мые измерения), а также клинически здоровых
членов семьи;
6)	установление или подтверждение диагноза на
основании имеющихся диагностических те-
стов;
7)	предоставление членам семьи информации о
группах поддержки;
8)	предоставление новой информации членам се-
мьи по мере ее появления (необходимо разра-
ботать механизм, посредством которого семья
будет получать новую информацию).
Для оптимального решения всех поставленных за-
дач генетическое консультирование должно вклю-
чать следующие разделы.
Диагноз заболевания или группы специфи-
ческих состояний. Если специфический диагноз
установлен и подтвержден, эта информация долж-
на обсуждаться с членами семьи и предоставляться
им в письменном виде. Однако нередко предпола-
гается одна из многочисленных форм забо. гева^ия
(например, один из 300 типов артрогрипоза), или
диагноз основывается на клинических данных, но
не имеет лабораторного подтверждения В этих
случаях членам семьи необходимо объяснить огра-
ниченность существующих знаний; дальнейшие
исследования, возможно, позволят получить более
точную информацию по этому вопросу.
Диагностические возможности. Хотя точный
диагноз не всегда возможен, очень важно, чтобы
он был как можно более точным. Оценка риска
появления повторных случаев заболевания для
разных членов семьи зависит от точности диагно-
стики. Если специфический диагноз не может быть
установлен (как, например, во многих случаях при
множественных врожденных пороках развития),
необходимо обсудить с семьей пациента заболева-
ния, включенные в дифференциальный диагноз в
данном случае, и предоставить им эмпирическую
информацию. Если диагностические тесты разра-
ботаны, необходимо обсудить с членами семьи воз-
можности и целесообразность их проведения.
Естественное течение заболевания. Очень
важно обсудить историю развития специфическо-
го наследственного заболевания в семье. Пациенты
и члены их семей будут задавать вопросы, касаю-
276
Часть V. Гене гика человека
щиеся прогноза и возможностей терапии, на ко-
торые можно ответить, только обладая знаниями
о течении заболевания. Если проводится диффе-
ренциальный диагноз с другими заболеваниями,
можно также обсудить естественное развитие этих
заболеваний. Если заболевание ассоциируется
с вариабельным клиническим исходом или ослож-
нениями, необходимо рассматривать наихудший
и наилучший варианты развития заболевания,
а также терапевтические возможности и показа-
ния для обращения к различным специалистам в
каждом случае.
Генетические аспекты заболевания и риск
повторных случаев заболевания в семье. Эта
информация представляет особую важность для
семьи, так как все члены семьи должны знать о ре-
продуктивном риске при рождении потомства. Ге-
нетические аспекты заболевания можно объяснить
с использованием визуальных вспомогательных
средств (например, нарисовать хромосомы). Важно
указать точную частоту заболевания и репродук-
тивный риск для разных членов семьи, включая
клинически здоровых членов семьи, двоюродных
сестер и братьев, дальних родственников и др.
В случаях, когда точный диагноз не может быть
установлен, необходимо указать эмпирический
риск появления повторных случаев. В процессе ге-
нетической консультации члены семьи должны по-
лучить необходимую информацию для того, чтобы
принять собственное «информированное» решение
в отношении беременности, усыновления реб₽н-
ка, искусственного оплодотворения, пренатальной
диагностики, скрининга, выявления носительства
и прерывания беременности. Для завершения этой
части образовательного процесса может потребо-
ваться серия генетических консультаций.
Пренатальная диагностика и профилакти-
ка. В настоящее время имеются многочисленные
методы пренатальной диагностики, выбор метода
в каждом конкретном случае зависит от диагноза
наследственного заболевания. Применение УЗИ
позволяет осуществить пренатальную диагностику
анатомических аномалий, таких как врожденные
пороки сердца. Амниоцентез и биопсия ворсин хо-
риона применяются для получения ткани плода
для анализа хромосомных аномалий, исключения
биохимических заболеваний и анализа ДНК. За-
бор крови матери проводится для осуществления
различных скрининговых исследований. Клетки
плода можно получить из пупочного канатика или
из крови матери, хотя у матери могут сохраняться
клетки, связанные со всеми предыдущими бере-
менностями.
Терапия и направление на консультацию
к специалистам. При многих наследственных за-
болеваниях пациент должен быть направлен на
консультацию к узким специалистам. Например,
пациенты с синдромом Тернера должны находить-
ся под наблюдением эндокринолога. Первосте-
пенное значение имеет профилактика известных
осложнений заболевания. Может потребоваться
помощь психолога для регулирования внутрисе-
мейных отношений.
Группы поддержки. В многочисленных обще-
ственных организациях сформированы обществен-
ные группы поддержки, которые предоставляют ин-
формацию и проводят исследования в области спе-
цифических наследственных и ненаследственных
заболеваний. Во время генетического консультиро-
вания следует предоставить информацию об этих
группах членам семьи или предложить контактное
лицо для данной семьи. Многие группы поддержки
имеют сайты в Интернете, содержащие полезную
информацию для пациентов и их родителей.
Катамнестическое наблюдение. Необходимо
рекомендовать членам семьи поддерживать кон-
такт с врачом, чтобы они могли задавать вновь
возникшие вопросы и быть в курсе новой инфор-
мации в отношении специфического наследствен-
ного заболевания. Новые научные достижения
часто оказывают влияние на диагноз и терапию
наследственных заболеваний. Общественные груп-
пы поддержки представляют собой перспективный
источник новых знаний.
Непринудительн ый харагтер генетической
консультации. В целом медико-генетическая
консультация носит непринудительный характер.
В большинстве развитых стран с современной си-
стемой здравоохранения выбор решения в отно-
шении рождения потомства остается за членами
семьи. Роль консультанта (врач, консультант-ге-
нетик, медицинская сестра, медицинский генетик)
состоит в том, чтобы в доступной форме предоста-
вить имеющуюся информацию и ознакомить чле-
нов семьи с современными возможностями.
Литература
Alliance of Genetic Support Groups: Directory of National
Genetic Voluntary Organizations, 35 Wisconsin Circle,
Suite 440, Chevy Chase, Maiyland 20815-7015.
Глава 32. Медико-генетическое консультирование
277
Bartels D. М„ LeRoy В. S., McCarthy Р. et al. Nondirective-
ness in genetic counseling A survey of practitioners. Am
J Med Genet 1997; 72: 172-9.
Bowles-Biesecker B„ Marteau T M. The future of genetic
counseling: An international perspective. Nat Genet
1999; 22. 133-7.
Farrell M. H Certain L. K., Farrell P. M. Genetic counseling
and risk communication services of newborn screening
programs. Arch Pediatr Adolesc Med 2001; 155: 120-6.
Fryer A. E. Clinical genetic services: Activity, outcome, effec-
tiveness and quality. Summary of a report of the Clinical
Genetics Committee of the Royal College of Physicians.
J Roy Coll Phys bond 1997; 31: 624-7.
Geneclinics: geneclinics@geneclinics.org.
Hay flick S.J., Eiff M. P., Carpenter L. et al. Primary care phy-
sicians’ utilization and perceptions of genetics services.
Genet Med 1998; 1: 13-21.
Holtzman N. A., Watson M. S. Promoting safe and effective
genetic testing in the United States: Final report of the
task force on genetic testing, Bethesda, Maryland: The
Human Genome Research Institute, 1997.
Hubbard R., Lewontin R. C. Pitfalls of genetic testing. N Engl
J Med 1996; 334: 1192-4.
Press N., Browner С H. Characteristics of women who refuse
an offer of prenatal diagnosis: Data from the California
maternal serum alpha fetoprotein blood test experience.
Am J Med Genet 1998; 78: 433-45.
ЧАСТЬ
VI
ПЛОД И НОВОРОЖДЕННЫЙ
Раздел 1
Неинфекционные заболевания
 Глава 33
Обзор заболеваемости
и смертности
Барбара Дж. Стом (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
Внутриутробное и внеутробное развитие пред-
ставляют собой стадии непрерывного процесса,
нарушения которого могут произойти под влия-
нием наследственных факторов, неблагоприятных
условий внешней среды или социальных условий.
В качестве границ перинатального периода чаще
всего принимают начало 29-й недели внутриутроб-
ного развития и конец 7-х суток после рождения.
Реже как перинатальный определяют период
с 20-й недели беременности до конца 7-х суток
после рождения или с 20-й недели беременности
до конца 28-х суток после рождения. Как период
новорожденности рассматривают первые 28 сут
жизни. Его, в свою очередь, делят на три периода:
1-е сутки жизни, 2-7-е сутки, 8-28-е сутки.
Заболеваемость в перинатальном периоде за-
висит от состояния матери и плода и течения
родов. Перинатальная смертность обусловлена
фак горами, нарушающими развитие плода, в том
числе его гипоксией вследствие плацентарной
недостаточности, тяжелыми пороками разви-
тия или молниеносной инфекцией в раннем не-
онатальном периоде (табл. 33.1). Заболеваемость
и смертность новорожденных связаны в первую
очередь с недоношенностью, низкой массой тела
при рождении и несовместимыми с жизнью по-
роками развития. Наиболее высока смертность в
первые сутки жизни. Она составляет 65 % детской
смертности (т. е. смертности на первом году жиз-
ни). С 1980 по 2000 г. неонатальная смертность
снизилась в США на 46%, до 4,6 случаев на 1000
живорожденных (рис. 33.1). Произошло это бла-
годаря достижениям акушерства и неонатологии,
значительно уменьшившим количество неблаго-
приятных исходов, связанных с недоношенностью
и низкой массой тела при рождении (рис. 33.2).
Для дальнейшего снижения неонатальной смерт-
ности необходимо повышение эффективности
профилактики невынашивания и низкой массы
тела при рождении, пренатальной диагностики
врожденных аномалий и методов их ранней кор-
рекции и лечения заболеваний новорожденных,
развившихся вследствие осложнений беремен-
ности и родов.
В США число беременностей составляет около
6 млн в год, число живорожденных — 4 млн, число
умерших новорожденных — 18 000, умерших в воз-
расте до 1 года — 28 000. Около 12% рожающих
женщин — подростки 15-19 лет, 33% — незамуж-
ние женщины. Частота родов (в частности, первых)
в подростковом возрасте с 1999 по 2000 г. снизи-
лась на 22 % (рис. 33.3), но доля незамужних среди
рожающих остается неизменной.
Глава 33. Обзор заболеваемости и смертности
279
Таблица 33.1
Основные причины пери- и неонатальной смертности
Шод	Недоношенный нсворожтеннь,й	Доношенный новорожденный
Плацентарная недостаточность Внутриутробные гнфекции Тяжелые пороки развития Нарушения кровотока по сосу- дам пуповины Отслойка плаценты Водянка плода	Глубокая незрелость Респираторный дистресс-синдром (болезнь гиа- линовых мембран) Внутрижелудочковые кровоизлияния Пороки развития Инфекции Некротический энтероколит Бронхолегочная дисплазия (БЛД)	Пороки развития Интранатальная асфиксия или травма Инфекции Аспирация мекония и пневмония как ее следствие Стойкая легочная гипертензия
Рис. 33.1. Детская, неонатальная и постнатальная смерт-
ность, низкая и очень низкая масса тела при рождении,
преждевременные роды в США в 1980-2000 гг. (HoyertD. L,
Freedman М. A., Strobino D. М., Guyer В. Annual summary of
vital statistics: 2000. Pediatrics 2001; 108:1241):
IMR— детская смертность на 1000 живорожденных; NMR— не-
онатальная смертность на 1000 живорожденных; PNMR — постна-
тальная смертность на 1000 живорожденных; LBW — родившиеся
с низкой массой тела (< 2500 г) (%); VLBW — дети, родившиеся
сочень низкой массой тела (< 1500 г) (%); РТ— недоношенные
(< 37 нед. беременности) (%)
500- 750- 1000- 1250- 1500- 1750- 2000- 2250
Масса тела при рождении (г)
Рис. 33.2. Неонатальная смертность в зависимости от
массы тела при рождении для афроамериканцев (тем-
ные кружки) и белого населения (светлые кружки) США:
сплошная линия— 1989 г., пунктир— 1997 г. Использова-
ны только данные относительно детей с массой тела при
рождении менее 2250 г (Demissie К., Rhoads G. G., Ananth С.
V. et al. Trends in preterm birth and neonatal mortality among
Blacks and Whites in the United States from 1989 to 1997. Am
J Epidemol 2001; 154:307)
коэффициент детской смертности (число де-
тей, умерших в возрасте 1 года, на 1000 живорож-
денных) в мире колеблется в очень широких преде-
лах В 1998 г. он был наименьший в Гонконге (3,2).
В США он несколько выше — 7,2. В то же время в
развивающихся странах коэффициент составлял
30-150. На уровень пери- и неонатальной смертно-
сти влияют социально-экономические факторы, со-
стояние медицинской помощи, культурный уклад.
Снижению пери- и неонатальной смертности в
значительной мере способствуют медицинское
просвещение, рациональное ведение беременно-
сти, улучшение питания, социальная помощь, вы-
явление факторов риска, улучшение родовспомо-
280
Часть VI. Плод и новорожденный
Примечание. Данные за 2000 г. предварительные.
Диаграмма построена по логарифмической шкале.
Рис. 33.3. Число родов на 1000 девушек-подростков в
США в 1950-2000 гг. (Ventura S. J., Mathews Т. J., Hamilton В. £
Births to teenagers in the United States, 1940-2000. Natl Vital
Stat Rep 2001; 49:1)
жения. В США в 2000 г. 50% детской смертности
было обусловлено четырьмя причинами (согласно
МКБ-10): пороки развития, заболевания, связан-
ные с недоношенностью и низкой массой тела при
рождении, синдром внезапной детской смерти, за-
болевания, связанные с осложнениями беремен-
ности. Низкая масса тела при рождении (за счет
недоношенности и/или задержки внутриутробно-
го развития) — основной фактор, определяющий
наряду с пороками развития (сердца, ЦНС, лег-
ких) неонатальную и детскую смертность. В зна-
чительной степени эти два фактора влияют и на
смертность детей старше 1 года. Разница в уровне
детской смертности между странами тесно связа-
на с разницей в частоте рождения детей с низкой
массой тела.
Доля детей с низкой массой тела (2500 г и ни-
же) при рождении с 1981 по 2000 г. возросла с 6,6
до 7,6%, а доля детей с очень низкой (1500 г и ни-
же) — с 1,1 до 1,4%. За последнее десятилетие
доля детей с низкой массой тела при рождении
возросла среди белого населения. В основном
это связано с учащением случаев многоплодия
вследствие экстракорпорального оплодотворения.
Среди афроамериканцев доля детей, родившихся
с низкой массой тела, за этот же период снизилась
(см. рис. 33.2), но, тем не менее, остается по неяс-
ным причинам более значительной (рис. 33.4), чем
среди белых. Достижения в области ведения бере-
менности и родовспоможения не повлияли на нее.
По-видимому, необходимы более эффективные
программы предупреждения невынашивания и за-
держки внутриутробного развития. Хотя смерт-
ность детей афроамериканцев с низкой массой тела
при рождении меньше, чем белых детей, в целом
неонатальная и детская смертность среди афроаме-
риканцев остается более высокой (рис. 33.5) даже
в группе наименьшего риска (замужние женщины
20-34 лет с продолжительностью образования бо-
лее 13 лет, соматически здоровые, находившиеся
во время беременности под полноценным врачеб-
ным наблюдением, не курившие и не употребляв-
шие алкоголя). Снижение неонатальной и дегской
смертности среди афроамериканцев — одна из за-
дач, на решение которой к 2010 г. нацелено здраво-
охранение США.
Низкая масса тела при рождении обусловлена
недоношенностью, задержкой внутриутробного
развития или сочетанием обоих факторов. В США
преобладающая причина — недоношенность, в раз-
вивающихся странах — задержка внутриутробного
развития. Хотя задержка внутриутробного разви-
тия как дополнительный фактор смертности недо-
ношенных не повышает, у доношенных с низкой
массой тела при рождении заболеваемость и смерт-
ность выше, чем у детей с нормальной массой тела.
Очень низкая масса тела при рождении обычно об-
условлена недоношенностью (продолжительность
беременности менее 37 нед.), иногда в сочетании
с задержкой внутриутробного развития. Дети
с низкой массой тела при рождении составляют в
США лишь 1-2% новорожденных, но неонаталь-
ная заболеваемость и смертность, детская смерт-
ность и связанная с перинатальными поражения-
ми, в частности, ЦНС, инвалидность обусловлены
в значительной степени этой группой.
Один из факторов риска перинатальных пора-
жений — недостаточное врачебное наблюдение во
время беременности. Причины его многообразны:
отсутствие медицинской страховки или средств
для оплаты медицинской помощи, недостаточно
четкая ее организация, отсутствие медицинского
просвещения, у иммигрантов — особенности куль-
турного уклада и языковый барьер. Обеспечить
всех беременных полноценным медицинским на-
Рис. 33.4. Доля детей, родившихся с низ-
кой массой тела в разных расовых и эт-
нических группах США в 1950-1999 гг.
(Guyer В., Freedman М. A., Strobino D. М. et	Бел ые
al. Annual summary of vital statistics: Tre-
nds in the health of Americans during the
20th century. Pediatrics 2000; 106:1307)
Афроамериканцы
Индейцы
Уроженцы
Юго-Восточной Азии
Латиноамериканцы
в целом американского
происхождения
1	Включая алеутов и эскимосов.
2	Независимо от расовой принадлежности.
рис. 33.5. Детская смертность в разных расовых и этнических группах США в 1998 г. (Mathews Т. J., Curtin S. С., MacDorman
М. F. Infant mortality statistics from the 1998 period linked birth/infant death data set. Natl Vital 5tat Rep 2000; 48:1)
282
Часть VI. Плод и новорожденный
блюдением можно лишь при четкой координации
усилий служб здравоохранения, привлечении спе-
циализированных клиник, разработке программ
выявления групп риска, специфичных для опреде-
ленных районов, создании программ медицинского
просвещения и специализированной помощи бере-
менным и новорожденным применительно к мест-
ным условиям, включающих порядок направления
в специализированные акушерские и неонатоло-
гические стационары, их оснащение, организацию
отделений интенсивной терапии новорожденных
(табл. 33.2).
Доля анте- и интранаталъной смертности в
перинатальной несколько превосходит долю нео-
натальной, поэтому ведущая роль в снижении
перинатальной заболеваемости и смертности при-
надлежит акушерам. Интранатальная смертность
снижается быстрее антенатальной благодаря вне-
дрению в практику мониторинга состояния плода
во время родов и расширению показаний к кеса-
Таблица 33.2
Объем перинатальной помощи в стационаре
Несчециализированиая помощь	
Матери	Новорожденному
Мониторинг и лечение в случаях, не относящихся к группе риска Выявление матерей группы риска и перевод их в специализи- рованные стационары Выявление и лечение неожиданных осложнений родов Экстренное кесарево сечение не позднее чем через 30 мин по- сле возникновения показаний Доступность донорской крови, анестезиологической помощи, рентгенологических исследований, УЗИ, лабораторных иссле- дований Выявление и лечение послеродовых осложнений Наличие в штате больницы врачей-акушеров, акушерок, неона- тологических медицинских сестер	Реанимация и интенсивная терапия Врачебное наблюдение и сестринский уход Посещение новорожденных на дому Подготовка педиатров в области неонатологии
Спеп^галязированная помощь	
Матери	Новорожденному
Неспециализированная помощь + помощь беременным группы риска Выявление и перевод в специализированные стационары бере- менных группы риска (угроза прерывания беременности менее 32 нед., задержка внутриутробного развития, тяжелый гестоз, тяжелые экстрагенитальные заболевания)	Неспециализированная помощь + лечение ранних осложнений у новорожденных группы риска Стабилизация состояния новорожденных (масса тела менее 1500 г, гестационный возраст менее 32 нед., критическое со- стояние) с последующим переводом в специализированный стационар Возвращение новорожденных после улучшения состояния
Спецча.!” ,чроваиная помощь высокого уровня	
Матери	Новорожденному
Объем помощи, соответствующий неспециализированной, при наличии круглосуточного дежурства опытного неонатолога Применение методов, требующих специального оборудования и подготовки персонала Помощь при тяжелых осложнениях беременности и родов и тя- желых экстрагенитальных заболеваниях Помощь в случае высокого риска для плода (гемолитическая болезнь по резус-фактору, неиммунная водянка плода, угрожа- ющие жизни пороки развития) Анализ исходов Медицинское просвещение общества	Объем помощи, соответствующий специализированному, при наличии круглосуточного дежурства опытного неонатолога Помощь новорожденным, родившимся в специализированном стационаре высокого уровня и переведенным в него из других стационаров Применение методов, требующих специального оборудования и подготовки персонала Наличие педиатров-специалистов (невропатологов, хирургов, рентгенологов и др.), отделения реанимации и операционного блока для новорожденных Проспективное наблюдение новорожденных группы высокого риска Анализ исходов Медицинское просвещение общества
Arnetican Academy of Pediatrics, American College of Obstetricians and Gynecologists. Guidelines for Perinatal Care, 5th ed. —- Elk
Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics, 2002.
Глава 33. Обзор заболеваемости и смертности
283
Таблица 33.3
Отдаленные последствия пери- и неонатальных поражений
Отдаленные по ™дстчия	Примеры
ЦНС	
Спастически'! церебральный паралич (диплегия, тетраплегия) Хореоатетоз Микроцефалия Сообщающаяся гидроцефалия Эпилепсия Энцефалопатия Неспособность к обучению и/или за- держка психического развития	Гипоксически-ишемическая энцефалопатия, перивентрикулярная лейкомаляция, воз- действие неустановленных факторов во внутриутробном периоде Билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха) Гипоксически-ишемическая энцефалопатия, врожденная инфекция (краснуха, цитоме галия) Внутрижелудочковое кровоизлияние, менингит Гипоксически-ишемическая энцефалопатия, гипогликемия Врожденные инфекции (краснуха, цитомегалия, ВИЧ-инфекция, токсоплазмоз) Незрелость, низкий социально-экономический статус, гипоксия, гипогликемия, цере- бральный паралич, внутрижелудочковое кровоизлияние
Органы дыгания	
БЛД Стеноз подголосовой полости Синдром внезапной детской смерти Стеноз хоан, разрушение носовой пере- городки	Токсическое воздействие кислорода, баротравма Повреждение при интубации трахеи Незрелость, БЛД, наркомания матери Назотрахеальная интубация Задержка физического развития
Сердечно-сосудистая система	
Цианоз Сердечная недостаточность	Дооперационное паллиативное лечение при цианотических врожденных пороках серд- ца, легочное сердце вследствие БЛД, бронхоспазм Дооперационное паллиативное лечение сочетанных врожденных пороков сердца, БЛД, дефект межжелудочковой перегородки
Органы чувств и периферическая нервная система	
Нарушения зрения или слепота Косоглазие Тугоухость или глухота Нарушения речи Парезы и параличи	Ретинопатия недоношенных Нарушения, вызванные неустановленными факторами Токсическое действие лекарственных препаратов (фуросемида, аминогликозидов), билирубиновая энцефалопатия, гипоксия + гипервентиляция Незрелость, БЛД, гипоксия, длительная ИВЛ, тугоухость Родовая травма плечевого сплетения, диафрагмального нерва, спинного мозга
ЖКТ	
Синдро; t короткой кишки Холестаз (цирроз печени, печеночная недостаточность) Истощение Постнатальная гипотрофия Паховая грыжа	Некротический энтероколит, незаращение передней брюшной стенки, незавершенный поворот и заворот кишечника, муковисцидоз, атрезия тонкой кишки Токсическое действие парентерального питания, сепсис Синдром короткой кишки, холестаз, БЛД, церебральный паралич, тяжелые врожден- ные пороки сердца Воздействие неизвестных факторов
Сочетанные поражения	
Рубцы на коже Отсутствие пульсации лучевой артерии Артериальная гипертония	Дренирование плевральной полости или катетеризация вен, парентеральное питание подкожные инфильтраты, амниоцентез, варикоз сосудов пуповины, врожденная апла- зия кожи Многократные пункции артерии Тромбоз почечных сосудов, коррекция коарктации аорты
ревому сечению при нарушении состояния плода
и других осложнениях родов. Для возможно более
раннего выявления у плода и новорожденного фак-
торов риска, прогнозирования, предупреждения
и своевременного лечения перинатальных рас-
стройств необходимы адекватная оценка зрелости
и Функциональных резервов плода антенатально
и во время родов и взаимодействие акушеров и не-
онатологов.
Постперинатальная смертность — смертность
детей от 28 дней до 1 года. В прошлом она в основ-
ном была связана не с перинатальными пораже-
ниями, а с синдромом внезапной детской смерти,
инфекциями (респираторными, кишечными), трав-
284
Часть VI. Плод и новорожденный
мой. С появлением современных методов интенсив-
ной терапии новорожденных многие дети с очень
низкой массой тела при рождении, ранее умирав-
шие в первые недели жизни, переживают период
новорожденности, но умирают от последствий пе-
ринатальных поражений позднее (табл. 33.3). Эта
«отложенная» неонатальная смертность составляет
значительную долю постнеонатальной.
Решить, надо ли пытаться выхаживать крайне
незрелых детей, родившихся при сроке беремен-
ности 22—25 нед., жизнеспособность которых огра-
ничена, сложно. Решение зависит как от возмож-
ностей врачей, так и от отношения к этому вопросу
родителей и общества. Проблема состоит не только
в том, чтобы выходить ребенка, но и в том, чтобы
он в последующем полноценно развивался.
Тяжелые неврологические осложнения включа-
ют церебральный паралич, судорожные припадки,
гидроцефалию, требующую шунтирования, слепо-
ту, тугоухость, задержку психического развития.
Их риск тем выше, чем меньше гестационный воз-
раст к моменту рождения. Вероятность тяжелых
неврологических осложнений высока при внутри-
желудочковых кровоизлияниях III—IV степени
и перивентрикулярной лейкомаляции, некроти-
ческом энтероколите, потребовавшем обширной
резекции кишечника, БДД, кортикостероидной
терапии в постнатальный период. Связь послед-
ней с тяжелыми неврологическими осложнениями
показывает, насколько проспективное наблюдение
после выписки из стационара важно для оценки
отдаленного влияния как новых, так и общепри-
нятых методов лечения. Многие исследования вы-
явили влияние на исход социальных и семейных
факторов риска. Дети, родившиеся с очень низкой
массой тела, в школьном возрасте отстают в физи-
ческом развитии, учебе и развитии познавательных
функций. Это отставание сохраняется вплоть до
зрелого возраста и влияет на социальный статус.
Все родившиеся с очень низкой массой тела дети
нуждаются в проспективном наблюдении, так как
задержку психомоторного развития следует вы-
являть как можно раньше, с тем, чтобы они и их
семьи получили помощь и поддержку, способные
улучшить исход.
Литература
Alexander G. R., Kogan М. D., Himes J. Н. et al. Racial dif-
ferences in birthweight for gestational age and infant
mortality in extremely low-risk US populations. Paedi-
atr Pennak. Epidemiol 1999; 13 205.
Barrington K.J. Postnatal steroids and neurodevelopmental
outcomes. A problem in the making. Pediatrics 2001;
107: 1425.
Carroli G., VillarJ., Piaggio G. et al. WHO systematic review
of randomized controlled trials of routine antenatal care.
Lancet 2001; 357:1565.
Centers for Disease Control and Prevention. Infant mor-
tality and low birth weight among black and white in-
fants — United States, 1980-2000. MMWR Morb Mor-
tal Wkly Rep 2002; 51: 589.
Centers for Disease Control and Prei ention. Racial and
ethnic disparities in infant mortality rates — 60 larg-
est U.S. cities, 1995-1998. MMWR Morb Mortal Wkly
Rep 2002; 51: 329.
Craig E. D., Thompson J. M. D., Mitchell E. A. Socioeconom-
ic status and preterm birth: New Zealand trends, 1980
to 1999. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2002; 86:
F142.
Demissie K., Rhoads G. G., Ananth С. V. et al. Trends in pre-
term birth and neonatal mortality among Blacks and
Whites in the United States from 1989 to 1997. Am J
Epidemiol 2001, 154: 307.
Goldenberg R. L., Hauth J. C., Andrews W. W. Mechanisms
of disease: Intrauterine infection and preterm delivery.
N Engl J Med 2000; 342:1500.
Goodman D. C., Fisher E. S., Little G. A. et al. The relation
between the availability of neonatal intensive care and
neonatal mortality. N Engl J Med 2002; 346:1538.
Gross S.J Mettehnan В. B., Dye T. D. et al. Impact of family
structure and stability on academic outcome in preterm
children at 10 years of age. J Pediatr 2001; 138: 169
Guyer B., Freedman M. A., Strobino D. M. et al. Annual sum-
mary of vital statistics: Trends in the health of Americans
during the 20th century. Pediatrics 2000; 106: 1307.
Hack M., Flannery D.J., Schluchter M. et al. Outcomes in
young adulthood for very-low-birth-weight infants.
N Engl J Med 2002; 346: 149.
Healthy People 2010. 2nd ed. — Washington, DC: US Go-
vernment Punting Office. (Conference edition in 2 volu-
mes.) (GPO stock No. 017-001-00547-9.)
Horbar J. D., Badger G.J., Carpenter J. H. et al. Trends in
mortality and morbidity for very low birth weight in-
fants, 1991 -1999. Pediatrics 2002; 110: 143.
Hoyert D. L., Freedman M. A., Strobino D. M. et al. Annual
summary of vital statistics: 2000. Pediatrics 2001; 108:
1241.
Joseph K. S., Marcoux S, Ohlsson A. et al Changes in still-
birth and infant mortality associated with increases
in preterm birth among twins. Pediatrics 2001; 108:
1055.
McIntire D. D., Bloom S. L., Casey В. M. et al. Birth weight
in relation to morbidity and mortality among newborn
infants. N Engl J Med 1999; 340 1234.
Глава 34. Новорожденный
285
Sc:gal S., Hoult L. A., Streiner D. L. et al. School difficulties
at adolescence in a regional cohort of children who were
extremely low birth weight. Pediatrics 2000; 105: 325.
Ventura S.J., Mathews T. J., Hamilton В. E. Births to teen-
agers in the United States, 1940-2000. Natl Vital Stat
Rep 2001; 49: 1.
 Глава 34
Новорожденный*
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт M. Клигман (Robert М. Kliegman)
Приспособление многих физиологических систем
к внеутробному существованию происходит лишь
после рождения, что обусловливает крайнюю ра-
нимость новорожденных, следствием которой яв-
ляется их относительно высокая заболеваемость
и смертность. В США на период новорожденности
приходятся 2/3 детской смертности (т. е. смертно-
сти детей до 1 года). Уровень смертности на первом
году жизни выше, чем во всех остальных возраст
ных группах моложе 60 лет.
Переход от внутриутробного существования
к внеутробному сопряжен с перестройкой многих
физиологических и биохимических процессов. Пре-
кращается газообмен и снабжение питательными
веществами через плаценту. Начинают функцио-
нировать легкие, которые обеспечивают выведение
углекислого газа и поступление в крэвь кислорода.
Поступление питательных веществ обеспечивается
функционированием ЖКТ. Экскреторная функция
почек и печени и нейтрализация последней токсич-
ных продуктов обеспечивают поддержание гомео-
стаза. Начинает функционировать защищающая от
инфекций иммунная система. Происходит адапта-
ция к внеутробному существованию сердечно-сосу-
дистой и эндокринной систем. Многие расстройства
в период новорожденности связаны с нарушением
адаптации вследствие гипоксии, незрелости, тяже-
лых врожденных аномалий, осложнений родов.
34.1.	АНАМНЕЗ____________________________
Задачи врача при сборе и оценке анамнеза ново-
рожденного состоят в том, чтобы: 1) диагностиро-
вать тяжелые расстройства, требующие немедлен-
* См. также гл. 9
ных лечебных мероприятий (например, респира-
торный дистресс-синдром); 2) оценить риск забо
леваний, которые проявляются позднее (например,
гонококковый конъюнктивит) и, по возможности,
предупредить их развитие; 3) выявить насколько
возможно скрытые патогенные факторы, лежа-
щие в основе уже развившегося заболевания или
могущие привести к патологическому процессу в
будущем (этому же служат скрининг-исследова-
ния для выявления врожденных метаболических
дефектов). Перинатальный анамнез включает де-
мографические и социальные данные (возраст
и социально-экономическое положение родителей,
этническая принадлежность), данные о заболева-
ниях родственников, в том числе старших братьев
и сестер (врожденные пороки сердца, инфекции,
наследственные заболевания, анемия, желтуха,
сахарный диабет), акушерский анамнез матери
(мертворождения, невынашивание, резус-сенси-
билизация и т. п.), сведения о течении настоящей
беременности (угроза прерывания, медикамен-
тозное лечение, заболевания, продолжительность
безводного периода) и родов (продолжительность,
предлежание, нарушения состояния плода, лихо-
радка), способ родоразрешения (кесарево сечение,
наложение щипцов, анестезия, применение седа-
тивных препаратов, оценка по шкале Апгар, реа-
нимационные меры).
34.2.	ФИЗИКАЛЬНОЕ
ОБСЛЕДОВАНИЕ
Многие физиологические показатели и характери-
стики поведения здоровых новорожденных описа-
ны в гл. 9.
Задача первого осмотра новорожденного по
возможности сразу после рождения — выявить
пороки развития и получить исходные данные для
сравнения при последующих осмотрах. Темпера-
туру тела, частоту сердечных сокращений и дыха-
ния, тип дыхания, мышечный тонус, двигательную
активность, уровень сознания проверяют каждые
30 мин в первые 2 ч жизни или до стабилизации
показателей. При осложненных родах осмотр обя-
зательно проводят сразу после рождения. Особое
внимание следует уделять выявлению пороков раз-
вития и расстройствам, препятствующим адапта-
ции сердечно-сосудистой системы, легких, метабо-
лических процессов к внеутробной жизни. Пороки
развития имеются у 3-5% новорожденных. Детей,
286
Часть VI. Плод и новорожденный
состояние которых на протяжении первых 2 ч жиз-
ни остается стабильным, повторно осматривают в
возрасте 24 ч. Если ребенок остается в родильном
доме более 48 ч, он должен быть обязательно осмо-
трен в последние сутки перед выпиской. Осмотр
перед выпиской проводят в присутствии матери.
При наличии у ребенка анатомических особенно-
стей, даже незначительных, мать знакомят с ними.
Делать это следует тактично, чтобы не вызвать
неоправданного беспокойства. Осмотр перед вы-
пиской обязателен, так как некоторые пороки раз-
вития проявляются не сразу (например, сердечные
шумы могут сразу после рождения не проявляться
или проявляться непостоянно), кроме того, ребе-
нок может заболеть. В медицинской карте ребен-
ка регистрируют ЧСС (норма 120-160 уд./мин),
дыхания (норма 30- 60 в минуту), температуру
тела, массу тела, рост, окружность головы, форму
и размер пальпируемых анатомических аномалий.
У больных новорожденных и при наличии сердеч-
ного шума измеряют АД.
Физикальное обследование новорожденного
требует терпения, деликатности, умения приспо-
собиться к поведению ребенка. Так, если ребенок
спокоен, начинают с пальпации живота и аускуль-
тации сердца. Манипуляции, которые могут вы-
звать негативную реакцию, откладывают на конец
исследования.
Общее впечатление. У здорового ребенка
спонтанные движения отсутствуют во сне, но пода-
вление двигательной активности происходит и при
заболеваниях или под влиянием седативных препа-
ратов. У больного ребенка движения конечностей
могут полностью отсутствовать, например, при
резкой одышке, когда много энергии затрачивает-
ся на работу дыхания, или наоборот, имеется дви-
гательное беспокойство, сопровождающее раздра-
женный крик. Важное диагностическое значения
имеют изменения мышечного тонуса и необычные
позы, меньшее значение — часто наблюдающий-
ся у новорожденных грубый тремор конечностей
и подбородка. Он возникает при беспокойстве, в
то время как судороги — обычно на фоне спокой-
ного состояния. Отеки легко принять за избыточ-
ное развитие подкожного жирового слоя. Ямки
при надавливании образуются не всегда. На отек
указывает необычная толщина кожи, собранной в
складку. Отечность век нередко встречается при
использовании нитрата серебра для профилактики
гонококкового конъюнктивита. Генерализованные
отеки наблюдаются при недоношенности, тяжелой
гемолитической болезни с водянкой плода, неим-
мунной водянке плода, врожденном нефрозе, бо-
лезни Гурлер (мукополисахаридозе I типа) и ряде
других заболеваний. Ограниченные отеки возника-
ют при пороках развития лимфатической системы,
отеки стоп и/или кистей у девочек могут быть про-
явлением синдрома Тернера (см. гл. 30 и т. 2,176.1).
Кожа. Вазомоторная нестабильность и замед-
ление периферического кровотока проявляется ба-
гровой или синевато-багровой окраской кожи при
крике. При сильном крике эта окраска усиливается
вследствие периодического смыкания голосовой
щели. Цианоз кистей и стоп может свидетельство-
вать о том, что ребенку холодно. Синюшные пятна
на коже свидетельствуют о серьезном нарушении
периферической циркуляции. Преходящая мра-
морность кожи наблюдается при охлаждении. Так
называемый синдром арлекина — резкая разница в
окраске половин тела в положении на боку — со-
стояние преходящее и опасности не представляю-
щее. Резкий цианоз может маскироваться бледнос-
тью при шоке, анемии. В то же время из-за отно-
сительно высокого уровня гемоглобина в первые
дни жизни и тонкости кожи цианоз наблюдается
при более высоком Рао2, чем у более старших де-
тей. Ограниченный цианоз в отличие от экхимоза
при надавливании бледнеет. Надавливание также
помогает оценить интенсивность желтухи, кото-
рую маскирует розовая окраска кожи. Бледностью
проявляются гипоксия, анемия, шок, массивные
генерализованные отеки. Ранняя анемия наблюда-
ется при гемолитической болезни новорожденных,
подкапсульной гематоме печени или селезенки,
субдуральной гематоме, фетоплацентарной или
фетофетальной (при многоплодии) трансфузии.
Переношенные дети выглядят несколько бледны-
ми, так как кожа у них толще, чем у доношенных
пли недоношенных. При полицитемии окраска
, кожи багровая (полнокровие).
Первородная смазка и преходящие капиллярные
гемангиомы на веках и шее описаны в т. 3, гл. 357.
Кавернозные гемангиомы располагаются глубже
и имеют голубую окраску. Крупные кавернозные
гемангиомы могут вызывать сдавление органов. За-
держка тромбоцитов в таких гемангиомах приводит
к синдрому диссеминированного внутрисосудисто-
го свертывания (ДВС-синдрому). После тяжелых
родов рассеянные петехии наблюдаются на пред-
лежащей части (волосистая часть головы, лицо).
Глава 34. Новорожденный
287
От экхимозов следует отличать так называемые
монгольские пятна — четко очерченные голубо-
ватые пигментированные участки на ягодицах, спи-
не, иногда на других частях тела, которые наблю-
даются более чем у 50% детей афроамериканского,
индейского и азиатского происхождения. Иногда
они встречаются и у детей европеоидной расы. Ан-
тропологическим признаком вопреки названию эти
пятна не являются и в большинстве случаев исчеза-
ют в первые годы жизни. При попадании мекония в
околоплодные воды до или во время родов наблю-
дается коричневато-желтое окрашивание первород-
ной смазки, кожи и, в особенности, пуповины.
У недоношенных детей кожа тонкая, нежная,
интенсивно розовая, у глубоко недоношенных —
почти студенистая. Легко возникают кровоподте-
ки. Волосы на волосистой части головы и бровях
тонкие, нежные. Иногда пушковые волосы покры-
вают у недоношенных детей и лицо. У доношенных
волосы обычно более зрелые. Рост волос пучками
в пояснично-крестцовой области указывает на
такие пороки развития, как скрытая spina bifida,
эпителиальный копчиковый ход, врожденные опу-
холи. У глубоко недоношенных детей ногти раз-
виты слабо, тогда как у переношенных выходят за
пределы ногтевого ложа. Кожа у переношенных но-
ворожденных бледная, напоминающая пергамент
(рис. 34.1). Сильно выраженная пергаментность
кожи заставляет предположить врожденный ихти-
оз (см. т. 3, гл. 357).
Часто в первые 3 дня жизни на лице, туловище
и конечностях появляется преходящая сыпь в виде
папул, везикул или пустул на гиперемированном
основании, содержащих эозинофилы — токсиче-
ская эритема, исчезающая к концу первой недели
(см. т. 3, гл. 357). Пустулезный меланоз — преходя-
щее поражение кожи в виде везикуло-пустулезных
высыпаний, содержащих нейтрофилы, на подбород-
ке, шее, спине, конечностях, ладонях и стопах. Они
наблюдаются с рождения, преимущественно у тем-
нокожих детей, и через 2-3 дня исчезают. Токсиче-
скую эритему и пустулезный меланоз необходимо
отличать от высыпаний герпеса (см. т. 3, гл. 299)
и стафилококковой пузырчатки новорожденных
(см. т. 3, 234.1).
Амниотические перетяжки приводят к дефек-
там кожи, брюшной и грудной стенки, конечностей
(кольцевые перетяжки, ампутация, синдактилия),
лица (расщелины). Причины образования амни-
отических перетяжек неизвестны. Очевидно, они
Рис. 34.1. Новорожденный с задержкой внутриутробно-
го развития вследствие плацентарной недостаточности.
Длинный, худой ребенок с шелушащейся, прокрашенной
меконием, напоминающей пер!амент кожей, длинными
ногтями и выражением тревоги на лице (Cliffords. Advances
in Pediatrics, vol. 9. — Chicago: Year Book, 1962)
связаны с разрывами амниона или дефектами со-
судов, приводящш in к образованию фиброзных тя-
жей. Хрупкость и повышенная растяжимость кожи
с разболтанностью суставов характерны для син-
дрома Элерса—Данло, синдрома Марфана, врож-
денной контрактурной арахнодактилии и других
наследственных нарушений синтеза коллагена.
Череп. Величина окружности головы обяза-
тельно вносится в карту новорожденного. Голо-
ва часто бывает конфигурирована, особенно при
длительном ее стоянии в родовых путях и у детей
от первых родов. Края теменных костей перекры-
вают края затылочной и лобной. У детей, родив-
шихся в тазовом предлежании или извлеченных
путем кесарева сечения, голова бывает округлой.
При осмотре следует пальпировать линии швов
черепа, определить размеры большого и малого
родничков и их тонус. При преждевременном за-
растании швов (краниостенозе) над ними имеются
плотные, несмещаемые костные гребешки, форма
288
Часть VI. Плод и новорожденный
черепа изменена. Размер большого родничка у
новорожденных варьирует в широких пределах.
При малом размере в момент рождения в первые
месяцы жизни он обычно увеличивается. В норме
большой родничок имеет размер 20±10 мм. Увели-
чение большого родничка, задержка его закрытия,
сохранение малого родничка характерны для це-
лого ряда заболеваний (см. ниже). Малый размер
большого родничка с рождения без его увеличения
в последующем наблюдается при микроцефалии,
краниостенозе, врожденном гипертиреозе, наличии
так называемых вормиевых костей (добавочные
кости черепа по ходу швов и родничков). Боковые
роднички бывают открыты при трисомии 21, ино-
гда — у недоношенных. Мягкие участки (краниота-
бес) обычно обнаруживаются на теменных костях
вблизи макушки по ходу стреловидного шва, чаще
у недоношенных и у детей, подвергавшихся в поло-
сти матки сдавлению. Как правило, клинического
значения они не имеют и требуют обследования
только, если сохраняются длительно. Наличие
мягких участков в затылочной кости указывает на
расстройство кальцификации и образование вор-
миевых костей. Оно наблюдается при несовершен-
ном остеогенезе, ключично-черепном дизостозе,
лакунарном черепе, кретинизме, иногда при синд-
роме Дауна. Для исключения гидроанэнцефалии
и гидроцефалии применяют трансиллюминацию
черепа, УЗИ, КТ (см. т. 5, гл. 615). Очень большой
размер головы наблюдается при гидроцефалии, бо-
лезнях накопления, ахондроплазии, церебральном
гигантизме, нейроэктодермальных заболеваниях,
наследственных метаболических расстройствах,
но могут быть и наследственной конституциональ-
ной особенностью. Относительно большой размер
черепа у недоношенных детей связан с опережа-
ющим, по сравнению с другими органами, ростом
головного мозга. Вдавления черепа (углубления,
переломы, деформации по типу шарика для пинг-
понга) обычно бывает пренатальным, вызванным
давлением тазовых костей. Атрофия мягких тканей
волосистой части головы и очаговая алопеция —
проявление врожденной аплазии кожи, споради-
ческой, аутосомно-доминантно наследуемой или
связанной с трисомией 13, делецией хромосомы 4
или синдромом Йохансон—Близара. Плагиоцефа-
лия — деформация, которая проявляется асимме-
трией черепа и лица, обусловлена направленным
воздействием сдавливающих сил в матке и сопро-
вождается кривошеей и смещением макушки.
Расстройства, для которых характерно увели-
чение большого родничка-.
•	аплазия щитовидной железы;
•	ахондроплазия;
•	витамин-D дефицитный рахит;
•	гидроцефалия;
•	гипофосфатазия;
•	задержка внутриутробного развития;
•	ключично-черепной дизостоз;
•	недоношенность;
•	несовершенный остеогенез;
•	пикнодизостоз;
•	синдром Апера;
•	синдром Кенни;
•	синдром Рассела—Сильвера;
•	синдром Халлерманна—Штрайффа (мандибу-
лоокулофациальная дизморфия);
•	трисомич 13, 18, 21;
•	фетальный синдром краснухи.
Лицо. При осмотре можно видеть черты диз-
морфии — эпикант, гипертелоризм, микрофтальм,
асимметрию, удлинение губного желобка, низкое
расположение ушных раковин, которые час го на-
блюдаются при врожденных синдромах. Асимме-
трия лица может быть связана с параличом лицевого
нерва, гипоплазией мышцы, опускающей угол рта,
аномальным положением плода в матке (см. гл. 48),
при котором подбородок находится напротив пле-
ча или руки, а нижняя челюсть резко отклонена от
срединной линии. Симметричный паралич лице-
вого нерва связан с отсутствием или гипоплазией
ядер лицевых нервов (синдром Мебиуса).
Глаза. Новорожденный спонтанно открывает
глаза, когда его, держа вертикально, осторожно на-
клоняют вперед и назад. Глаза в результате этого
приема открываются рефлекторно, и осмотреть их
легче, чем при поднятии век векоподъемником.
Кровоизлияния под конъюнктиву и в сетчатку
обычно рассасываются без последствий. Крово-
излияния в сетчатку часто наблюдаются при ва-
куум-экстракции плода (у 75% новорожденных
против 7 % извлеченных путем кесарева сечения).
Эти кровоизлияния рассасываются к 2 нед. жизни
у 85 % детей, к 4 нед. — у 100 %. Зрачковый рефлекс
появляется с гестационного возраста 28-30 нед.
Радужку тщательно осматривают для исключения
колобомы и гетерохромии. Диаметр роговицы у
доношенного новорожденного более 1 см в сочета-
нии со светобоязнью и слезотечением характерен
для врожденной глаукомы и требует немедленной
Глава 34. Новорожденный
289
консультации офтальмолога. Наличие красного
зрачкового рефлекса исключает катаракту и пато-
логию внутренних структур глаза (см. т. 5, гл. 690,
698-704). Лейкокория (белый зрачковый рефлекс)
характерна для катаракты, опухоли глаза, хорио-
ретинита, ретинопатии недоношенных, персисти-
рования первичного стекловидного тела и требует
немедленной консультации офтальмолога.
Уши. Деформация ушных раковин встречается
довольно часто, так же как кожные выросты перед
ними. Если последние имеют ножку, ее перевязы-
вают у основания, чтобы добиться сухого некро-
за и отпадения образования. Наружный слуховой
проход широкий и короткий, что позволяет легко
осмотреть барабанную перепонку, имеющую мут-
новато-серый цвет.
Нос. Ноздри узкие, легко забиваются слизью.
В норме ноздри симметричны и проходимы. Их
асимметрия наблюдается при смещении хряща
носовой перегородки из углубления сошника.
Рот. Изредка наблюдается преждевременное
прорезывание зубов (до рождения или в первые
дни жизни), соответствующих по своему положе-
нию нижним резцам или иной локализации. Их
обычно не удаляют. Они выпадают до прорезы-
вания молочных зубов. Преждевременное проре-
зывание зубов может быть одним из проявлений
синдромов множественных пороков развития —
Эллиса- Ван-Кревельда (хондроэктодермальная
дисплазия), Халлерманна-Штрайффа (мандибу-
лоокулофациальная дизморфия) и др. Истинное
преждевременное прорезывание молочных зубов
встречается значительно реже. Мягкое и твердое
нёбо осматривают и пальпируют, чтобы не пропу-
стить расщелину, полную или подслизистую, удво-
ение язычка, готическое нёбо. На твердом нёбе по
обе стороны от срединной линии можно видеть так
называемые эпителиальные жемчужины {жемчу-
жины Эпштейна) — концентрические скопления
ороговевающего эпителия в слизистой оболочке,
на деснах — сходные по виду ретенционные кисты.
И те и другие обычно исчезают в первые недели
жизни. Иногда на передних дужках нёбных мин-
далин на 2-3-й день жизни появляются скопления
мелких белых или желтых фолликулов либо язво-
чек на гиперемированном основании, исчезающих
без лечения через 2-4 дня.
Слюноотделение у новорожденных отсутству-
ет. Язык относительно большой, уздечка короткая.
Однако подрезать ее приходится редко, при особой
короткости. Под языком слизистая оболочка обра-
зует выступающие складки. Щеки новорожденного
выглядят пухлыми из-за межмышечного скопления
жировой ткани — жирового тела щеки (синони-
мы — комочки Биша, сосательные подушки), пре-
пятствующего втягиванию щек во время сосания.
Так же как бугорки на верхней губе («сосательные
мозоли»), у детей старше грудного возраста эти
скопления исчезают. При доброкачественном жи-
ровом некрозе их бурой жировой ткани в толще
щеки образуется мраморовидная масса.
Глотку у новорожденного осмотреть трудно
из-за низкого расположения дуги мягкого нёба.
Однако сделать это следует обязательно, чтобы не
пропустить расщелину мягкого нёба или раздвое-
ние язычка. Нёбные миндалины мелкие.
Шея. У новорожденного она относительно ко-
роткая. Ее анатомические аномалии встречаются
нечасто и включают зоб, кистозную гигрому, неза-
ращение жаберных щелей, тератомы, гемангиомы,
повреждение (гематома и последующий фиброз)
грудино-ключично-сосцевидной мышцы, травмати-
ческое или связанное с вынужденным положением
в матке. Укорочение грудино-ключично-сосцевид-
ной мышцы вызывает врожденную кривошею — вы
нужденный поворот головы в здоровую сторону
В отсутствие лечения кривошея приводит к пла-
гиоцефалии, асимметрии и гемигипоплазии лица
(см. 80.1). Избыток кожи и крыловидные складки
на шее характерны для внутриутробной лимфеде-
мы и синдрома Тернера (см. т. 2, гл. 176). Пальпиру-
ют обе ключицы, чтобы исключить их перелом.
Грудная клетка. Часто наблюдается нагрубание
молочных желез и выделение молозивоподобной
жидкости. (Выдавливать ее не следует.) Асимме-
трия молочных желез, их гиперемия, уплотнение,
болезненность указывают на мастит или абсцесс.
Дополнительные соски, дистопия сосков, их гипер-
телоризм со щитовидной формой грудной клетки
характерны для синдрома Тернера.
Легкие. Многое может дать наблюдение за ды-
ханием. Его ритм и глубина колеблются в зависи-
мости от физической активности, состояния сна
или бодрствования, крика. Они меняются быстро,
поэтому подсчитывать частоту дыхания надо не
менее 1 мин, когда ребенок спокоен, желательно,
спит. При этих условиях частота дыхания у здоро-
вых доношенных детей составляет 30-40 в минуту.
У доношенных она несколько выше и колеблется
в более широких пределах. Стойкость частоты
290
Часть VI. Плод и новорожденный
дыхания, превышающей 60 в минуту, как прави-
ло, указывает на расстройства дыхания, сердечной
деятельности или метаболизма. У недоношенных
иногда наблюдается дыхание Чейна—Стокса (из-
вестное также под названием периодического) или
нерегулярное дыхание. Дыхание в виде нерегуляр-
ных судорожных вдохов свидетельствует о тяже-
лом расстройстве функции дыхательного центра.
Дыхание у новорожденных почти исключи-
тельно диафрагмальное, т. е. во время вдоха мяг-
кие ткани передней поверхности грудной клетки
втягиваются внутрь, а живот выпячивается. При
спокойном, расслабленном состоянии ребенка
и нормальной окраске кожи такое слегка парадок-
сальное дыхание не свидетельствует о клинически
значимой дыхательной недостаточности, но следу-
ет помнить, что повышение работы дыхательных
мышц — один из главных симптомов респиратор-
ного дистресс-синдрома, пневмонии, пороков раз-
вития легких или сердца, обструкции дыхательных
путей. Постоянное или перемежающееся стонущее
дыхание, стонущий крик, шумный выдох, если они
держатся более 30-60 мин после рождения, свиде-
тельствуют о тяжелом поражении легких или серд-
ца либо тяжелой системной инфекции и требуют
немедленного вмешательства. Поражения легких
проявляются в первую очередь раздуванием кры-
льев носа, втяжением межреберий и западением
грудины на вдохе.
В норме у новорожденных дыхание везикуляр-
ное с бронхиальным оттенком. О поражении лег-
ких свидетельствуют ослабление дыхания, хрипы,
притупление перкуторного звука. Клинические
данные подлежат обязательной рентгенологиче-
ской проверке.
Сердце. В норме форма и величина грудной
клетки в известных пределах колеблются, что за-
трудняет определение размера сердца. Определе-
ние расположения сердца важно для выявления
декстрокардии. Преходящие шумы, не связанные
со структурными изменениями сердца, встречаются
часто. В то же время врожденные пороки сердца не
всегда проявляются шумами с рождения. Они по-
являются позже. Шум с рождения свидетельствует
о врожденном пороке сердца только в У12 случаев.
Диагностика последнего требует проведения эхо-
кардиографии (ЭхоКГ) или рентгенографии и ЭКГ.
В норме ЧСС колеблется в широких пределах — от
90 уд./мин во сне до 180 уд./мин при физической
активности. Более высокую частоту, например над-
желудочковую тахикардию, оценить точно можно
только с помощью мониторинга или ЭКГ. У недо-
ношенных ЧСС во сне 140-150 уд./мин, но может
внезапно возникать синусовая брадикардия. При
первом осмотре и при выписке из родильного дома
пальпируют пульс на руках и ногах, чтобы исклю-
чить коарктацию аорты.
При тяжелом состоянии требуется измерение
АД. Наиболее точным из неинвазивных методов
является осциллометрический. Прямое измерение,
постоянное или многократное, путем катетериза-
ции пупочной артерии показано только в условиях
отделения интенсивной терапии при необходимо-
сти особо тщательного наблюдения (рис. 34.2).
Живот. В норме край печени пальпируется
но не выступает более чем на 2 см ниже реберной
дуги. Нижний полюс селезенки пальпируется ред-
ко. Глубокая пальпация обычно позволяет опреде-
лить приблизительные размеры и расположение
почек. В период новорожденности количество воз-
духа в ЖКТ и колебания этого количества в нор-
ме больше, чем у более старших детей и взрослых.
В прямой кишке газ полвляется через сутки после
рождения. Тонус мышц живота относительно низ-
кий, особенно у недоношенных. Довольно часто,
особенно у афроамериканских детей, встречается
расхождение прямых мышц и пупочная грыжа.
Необычные объемные образования требуют не-
медленного УЗИ. Наиболее часто такие образова-
ния связаны с патологией почек (гидронефрозом,
мультикистозной дисплазией). Объемным кистоз-
ным образованием проявляются кровоизлияния
в надпочечники, гидрометрокольпос, удвоение
тонкой кишки, кисты общего желчного протока,
яичника, сальника, поджелудочной железы. Ней-
робластома, врожденная мезобластная нефрома,
гепатобластома, тератома представляют собой
плотные объемные образования. Пальпируемое
объемное образование в боковой части живота в
сочетании с гематурией, артериатьной гипертони-
ей и тромбоцитопенией наблюдается при тромбозе
почечной вены. Последний осложняет полиците-
мию, обезвоживание, диабетическую фетопатию,
гипоксию, сепсис, коагулопатии, например дефи-
цит антитромбина III или протеина С.
Вздутие живота с рождения или первых часов
жизни обычно связано с непроходимостью или
перфорацией ЖКТ, чаще всего — с мекониевой
непроходимостью, в более позднем возрасте —
с непроходимостью толстой кишки, перитонитом
Глава 34. Новорожденный
291
Рис. 34.2. Номограмма среднего АД на протяжении первых 72 ч жизни при гестационном возрасте 23-37 нед. по данным
непрерывного инвазивного измерения у 103 детей, находившихся в отделении интенсивной терапии. Каждая линия обо-
значает нижнюю границу показателя среднего АД в доверительном интервале 80 % в каждой возрастной группе. У 90 %
детей соответствующей возрастной группы можно ожидать среднего АД, равного указанному или превышающего его
(Nuntnarumit Р„ Yang IV, Bada-Ellzey 5. В. Blood pressure measurements in the newborn. Clin Perinatal 1999; 26 981-96)
или сепсисом. Запавшим живот бывает при диа-
фрагмальной грыже. Среди врожденных дефектов
брюшной стенки грыжа пупочного канатика (омфа-
лоцеле) (см. гл. 45) и незаращение брюшной стен-
ки (гастрошизис) по сторонам от средней линии.
Грыжа пупочного канатика может сопровождаться
другими аномалиями и наблюдается при синдроме
Беквита-Видемана, трисомией 18, менингомиело-
целе, атрезии заднего прохода, у сросшихся близ-
нецов. Омфалит представляет собой воспаление
прилежащих к пупочному кольцу тканей, кото-
рое может распространиться на брюшную стенку,
брюшину, пупочную вену, сосуды ворот печени
и ее паренхиму и позднее приводит к портальной
гипертензии.
Половые органы и молочные железы плода ис-
пытывают влияние гормонов матери, проникающих
через плаценту. Им объясняется нагрубание молоч-
ных желез и выделение из них молозивоподобной
жидкости у новорожденных независимо от пола,
Увеличение наружных половых органов у девочек.
Опасности ни то, ни другое не представляет.
Атрезия девственной плевы приводит к гидро-
Метроколъиосу, который проявляется объемным
образованием внизу живота. Мошонка у новорож-
денного относительно велика. Ее размер еще более
увеличивается при травме вследствие родов в тазо-
вом предлежании и гидроцеле. От грыжи последнее
можно отличить при пальпации и трансиллюмина-
ции. Яички у новорожденных находятся в мошон-
ке или пальпируются в паховых каналах. У афро-
американцев пигментация мошонки появляется
раньше, чем приобретает постоянную окраску кожа.
У новорожденных внутренняя поверхность
крайней плоти и головка полового члена не разъ-
единены, отверстие крайней плоти узкое. При тя-
желой гипо- или эписпадии следует исключить
аномалии половых хромосом (см. гл. 30) или ви-
рилизацию с гипертрофией клитора у девочки как
проявление вирилизирующей формы врожден-
ной гиперплазии надпочечников (см. т. 2, гл. 166).
Эрекция полового члена наблюдается часто и кли-
нического значения не имеет. Во время родов или
сразу после рождения новорожденный выделяет
мочу, после чего некоторое время не мочится. Од-
нако у 95% новорожденных мочеиспускание на-
ступает не позднее 12 ч жизни, у 95 % — не позднее
конца первых суток.
292
Часть VI. Плод и новорожденный
Задний проход. Меконий обычно начинает от-
ходить в первые 12 ч жизни. У 99% доношенных
и 95 % недоношенных детей меконий отходит не
позднее конца первых 2 сут жизни. Атрезия задне-
го прохода не всегда видима. Чтобы определить его,
необходимо попытаться осторожно ввести в зад-
ний проход мизинец или катетер. Для уточнения
диагноза необходима рентгенография. Отхождение
мекония не исключает атрезию заднего прохода,
так как он может отходить через прямокишечно-
влагалищный свищ. Ямка или неровность кож-
ной складки, которая часто по срединной линии в
крестцово-копчиковой области имеется и в норме,
может быть ошибочно принята за эпителиальный
копчиковый ход.
Конечности. Необычная поза новорожденного
в большинстве случаев объясняется течением ро-
дов. Особенно наглядно это проявляется при родах
в тазовом предлежании. Отсутствие спонтанных
или рефлекторных движений вызывает подозрение
на родовую травму — перелом кости или повреж-
дение нерва. Кисти и стопы следует тщательно
осмотреть на предмет полидактилии, синдактилии,
аномалий дерматоглифики (например, обезьяньего
гребня).
Общепринятыми приемами исключают врож-
денный вывих бедра (см. п. 78.1).
Неврологическое обследование (см. гл. 6 и т. 5,
гл. 614). До рождения нервно-мышечные заболе-
вания независимо от своей природы проявляются
слабой двигательной активностью плода. Тяже, 1ыс
нарушения позы и контрактуры наблюдаются при
артрогрипозе. Нервно-мышечные заболевания про-
являются, кроме того, тазовым предлежанием, мно-
говодием, отсутствием дыхания при рождении, ги-
ьоп газией легких, врожденным вывихом бедер, не-
опущением яичек, тонкостью ребер, косолапостью.
34.3.	ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ МАНИПУЛЯЦИИ
СРАЗУ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ
В неосложненных родах ребенку сразу после рож-
дения придают положение с опущенной головой,
что способствует вытеканию жидкости, слизи, кро-
ви, амниотического детрита изо рта, глотки и носа
за счет силы тяжести. Кроме того, их осторожно
отсасывают с помощью резинового баллончика
или мягкого резинового катетера. Протирание нёба
и глотки марлей т равмирует слизистую оболочку
и приводит к молочнице, так называемым крыло-
видным афтам (афты Беднара) и даже к инфици-
рованию зубных зачатков, остеомиелиту челюсти
и флегмоне глазницы. У детей, извлеченных путем
кесарева сечения, жидкости в желудке бывает боль-
ше, чем у родившихся влагалищным путем. Во из-
бежание аспирации новорожденным, извлеченным
путем кесарева сечения, следует сразу опорожнять
желудок через зонд. Здорового новорожденного в
большинстве случаев оставляют с матерью. Если
состояние новорожденного вызывает сомнения,
обеспечивают комфортный тепловой режим и на-
блюдение.
Шкала Апгар позволяет немедленно после
рождения оценить потребность новорожденного
в реанимационной помощи. Ее показатели име-
ют прогностическое значение (табл. 34.1). Низкая
оценка на 1 -й минуте жизни указывает на необхо-
димость реанимационных мероприятий. Оценка на
5,10,15 и 20-й минуте позволяет судить, насколько
они успешны. Низкая оценка на 1-й минуте мо-
жет быть обусловлена целым рядом причин (не-
зрелость, введение матери лекарственных средств,
подавляющих дыхание и т. д.; табл. 34.2). Прогно-
стическим показателем психомоторного развития
оценка по шкале Апгар не является. У детей с це-
ребральным параличом она в большинстве случаев
нормальная. При оценке 0-3 на 5-й минуте по шка-
ле Апгар церебральный паралич развивается чаще,
чем при оценке 7-10, но в целом довольно редко.
Низкая оценка по шкале Апгар и сдвиг pH крови
пупочной артерии в кислую сторону указывают на
высокую вероятность смерти в период новорож -
денности, причем оценка 0-3 на 5-й минуте как у
доношенных, так и у недоношенных детей более
значимый показатель, чем pH 7 и ниже. Сочетание
двух этих показателей прогностически наиболее
неблагоприятно (табл. 34.3).
Низкая оценка по шкале Апгар независимо от
ее причины (гипоксия, незрелость, угнетение ЦНС,
обструкция дыхательных путей) указывает на не-
обходимость немедленных реанимационных мер.
В отсутствие самостоятельного дыхания требу-
ются немедленные реанимационные мероприятия
(см. гл. 40).
Поддержание температуры тела. У новорож-
денного площадь поверхности тела относительно
массы тела в 3 раза больше, чем у взрослого. У детей
с низкой массой тела при рождении, кроме того, под-
кожный жировой слой, предохраняющий от потери
тепла, очень тонок. Теплопотери у новорожденного
Глава 34. Новорожденный
293
Таблица 34.1
Оценка новорожденного по шкале Апгар (баллы)
Показатель	0	1	2
ЧСС	Сердечная деятельность отсутствует	< 100 уд./мин	> 100 уд./мин
Дыхание	Отсутствует	Поверхностное нерегулярное	Глубокое ритмичное, крик
Мышечный тонус	Отсутствует	Слабое сгибание конечностей	Активные движения
Реакция на введение носового катетера (проверяют после отсасывания содержимого из глотки)	Отсутствует	Гримаса	Кашель или чиханье
Цвет кожи	Бледность или цианоз	Туловище розовое, конечности цианотичны	Вся поверхность кожи розовая
Перечисленные показатели в первый раз оценивают (0,1 или 2 балла) через 60 с после рождения независимо от того, перерезана
ли пуповина и отделилась ли плацента. Максимальная общая оценка 10 баллов. При оценке 3 балла и ниже требуется немедленная
реанимация (Apgar V. Res \nesth Anala 1953; 32: 260).
Таблица 34.2
Факторы, влияющие на оценку по шкале Апгар
Низкая оценка в отсутствие ацидо; а и гипоксии	Нормйлыщя оненк= при наличии ац.' юзг
Незрелость Анестезия у матери, введение ей наркотических анальгетиков и седативных пре- паратов, сульфата магния Родовая травма головного или спинного мозга Стремительные роды Врожденные миопатии и невропатии Пороки развития ЦНС Пороки развития легких, диафрагмальная грыжа Обструкция дыхательных путей (например, атрезия хоан) Врожденные пневмония и сепсис Преходящая внутриутробная гипоксия Геморрагический шок	Ацидоз у матери Высокий уровень катехоламинов у ново- рожденного У доношенных иногда без явных причин
Таблица 34.3
Смертность среди 132 228 новорожденных от одноплодных своевременных (срок 37 нед. и более)
родов* в зависимости от оценки по шкале Апгар на 5-й минуте после рождения
Оценка по Апгар на 5-й минуте после рождения	Число ’ шворождййных	Неонатальная смертность на 1000 живорожденных	Относительный риск (95%-й доверительный интервал)
0 3	86	21 (244)	1460 (835 -2555)
4 6	561	5(9)	53(20-140)
7-10	131 581	22 (0,2)	1
* Новорожденные с оценкой по шкале Апгар 7-10 баллов служили контрольной группой.
Casey В. М., McIntire D. D., Leveno К. J. The continuing value of the Apgar score for the assessment of newborn infants. N Engl J Med
2001; 344; 467-71.
приблизительно в 4 раза больше, чем у взрослого.
При комнатной температуре (20-25 °C) темпера-
тура кожи новорожденного сразу после рождения
снижается со скоростью около 0,3 °С/мин, а темпе-
ратура тела — 0.1 °С/мин, в целом на 2-3 °C, что
соответствует потере приблизительно 200 ккал/кг.
Потеря тепла происходит путем конвекции вслед-
ствие относительно низкой температуры окружа-
ющего воздуха, путем передачи тепла (кондукции)
относительно холодным пеленкам, путем излучения
и за счет испарения влаги с кожи и с поверхности
альвеол при дыхании.
В ответ на потерю тепла возникают компенса-
торные процессы, приводящие к метаболическо-
му ацидозу, гипоксемии, гипогликемии, усилению
экскреции воды и электролитов. Теплопродукция
294
Часть VI. Плод и новорожденный
усиливается за счет повышения уровня метаболиз-
ма, усиленного потребления кислорода и выброса
норадреналина. Термогенсз происходит не за счет
мышечных сокращений (дрожи), а за счет окисле-
ния жира, в частности бурого. Но мышечная ак-
тивность тоже возрастает. При гипогликемии и ги-
поксии усиление потребления кислорода в ответ
на охлаждение невозможно, поэтому температура
тела начинает падать. У детей, родившихся влага-
лищным путем, сразу после рождения наблюдает-
ся легкий или умеренный метаболический ацидоз.
Здоровые дети компенсируют его за счет гипервен-
тиляции. При угнетении дыхания такая компенса-
торная реакция невозможна. Во избежание потерь
тепла новорожденному сразу после рождения необ-
ходимо осушить кожу и завернуть в одеяло. Если в
родильном доме практикуется контакт обнаженно-
го ребенка с кожей матери, необходимо применять
нагреватель. Реанимационные мероприятия прово-
дят на столе под источником лучистого тепла.
Обработка кожи и пуповины антисептиками.
Сразу после рождения с кожи ребенка тщательно
удаляют кровь матери, чтобы снизить риск переда-
чи с ней инфекций. Обмывание всей поверхности
кожи и пуповины теплой водой или слабым раство-
ром мыла без добавления антисептиков с последу-
ющим орошением водой у здоровых новорожден-
ных сразу после стабилизации температуры тела
снижает обсеменение кожи и пупка патогенными
бактериями и риск инфекций. Затем во избежание
охлаждения кожу осушают пеленкой и заворачи-
вают новорожденного в стерильные пеленки. Для
подавления заселения пуповины Staphylococcus
aureus и другими патогенными бактериями ее еже-
дневно обрабатывают антисептиками или анти-
бактериальными средствами (анилиновые краски,
бацитрацин). Применяют также обмывание хлор-
гексидином, а при эпидемических вспышках ста-
филококковой инфекции — ванну с гексахлорофе-
ном однократно. (Многократное и даже двукратное
его применение недопустимо, особенно у новорож-
денных с низкой массой тела, из-за нейротоксич-
ности.) Медицинские сестры перед обслуживанием
новорожденного должны каждый раз мыть руки
мылом с хоргексидином или повидон-йодом. Меди-
цинский персонал и посетители, придя в отделение
новорожденных, должны вымыть руки до локтей,
энергично намыливая их на протяжении 2 мин и по-
вторно на протяжении 15-30 с. Также моют руки
после обслуживания каждого новорожденного.
Другие мероприлгия. Всем новорожденным
проводят профилактику гонококкового конъюн-
ктивита, закапывая в глаза 1% раствор нитрата
серебра (средство, эффективность которого несо-
мненна) или закладывают 5% эритромициновую
либо 1% тетрациклиновую мазь. В качестве про-
филактического средства используют также 2,5%
повидон-йод. Профилактическое средство для
оказания действия должно на некоторое время за-
держаться в конъюнктивальном мешке. После за-
капывания капель глаза не промывают. См. также
т. 3, гл. 245 и 276.
Хотя кровотечения у новорожденных не всегда
обусловлены дефицитом витамина К, для профи-
лактики геморрагической болезни рекомендуется
сразу после рождения обязательно вводить им
1 мг водорастворимого витамина Kj (фитонадион)
(см. 43.4). По неподтвержденным данным, эффек-
тивна и неоднократная дача витамина К внутрь.
Следует избегать внутривенного введения высо-
ких доз витамина К, так как это способствует ги-
пербилирубинемии и повышает риск билирубино-
вой энцефалопатии. Вводить витамин К матери во
время родов не рекомендуется, так как неизвестно,
какая часть введенного препарата проникнет через
плаценту.
Скрининг-исследования направлены на выяв-
ление у новорожденных наследственных метабо-
лических и эндокринных расстройств, а также ге-
моглобинопатий. В США скрининг-исследования
проводятся новорожденным во всех штатах, хотя
программа их совпадает не во всем (см. т. 2, гл. 132).
Капиллярную кровь, взятую из пятки, исследуют
для выявления гипотиреоза, фенилкетонурии, га-
лактоземии валинолейцинурии (болезнь кленово-
го сиропа), гомоцистинурии, дефицита биотинида-
зы, врожденной гиперплазии коры надпочечников,
гемоглобинопатий, муковисцидоза, тирозинемии
и других наследственных расстройств аминокис-
лотного обмена. Скрининг-программы включают
не только высокочувствительные массовые ис-
следования, но и немедленное направление детей
с аномальными результатами в специализирован-
ные клинические центры для углубленного об-
следования и лечения, а также консультирование,
медицинское просвещение и психологическую
поддержку родителей. Определения гематокрита
и уровня глюкозы в отсутствие факторов риска
не требуется. Тугоухость и другие расстройства,
нарушающие речевое развитие, встречаются с ча-
Глава 34. Новорожденный
295
сто гой 5 случаев на 1000 родившихся, в том числе
тяжел! ie 2:1000. Рекомендуется раннее обязатель-
ное обследование грудных детей для выявления
тугоухости и предупреждения задержки речевого
развития.
34.4.	СЕСТРИНСКИЙ УХОД
Новорожденных без факторов риска из родовой
переводят в так называемое физиологическое от-
деление или помещают вместе с матерью в отделе-
ние «Мать и дитя».
Для новорожденных предпочтительны кро-
вати из легко моющегося прозрачного пластика,
облегчающие наблюдение и уход. Весь уход (фи-
зикальное обследование, подмывание, смену пеле-
нок, измерение температуры и т. п.) осуществляют,
не вынимая ребенка из кровати. Проведение этих
манипуляций на общем столе способствует пере-
даче больничной инфекции. Пеленать и укрывать
новорожденного надо лишь настолько, чтобы обе-
спечить тепловой комфорт. Температуру в палатах
новорожденных следует поддерживать на уровне
24 °C. Температуру новорожденным измеряют в
подмышечной впадине. Интервал между измерени-
ями температуры зависит от многих обстоятельств,
но нс должны превышать в первые 2-3 сут жизни
4 ч, в последующие — 8 ч Нормальной считают
температуру в подмышечной впадине 36,4—37,0 °C.
Взвешивают новорожденных сразу после рождения
и далее ежедневно. Дня снижения риска внезапной
смерти всех здоровых новорожденных укладывают
на спину.
Первородная смазка за 2-3 дня стирается пелен-
ками. Подгузники сменяют до и после кормления,
при беспокойстве ребенка, по мере их промокания
и загрязнения. Меконий или кал снимают с кожи
ватными тампонами, смоченными стерильной во-
дой. Крайняя плоть у новорожденных с головки
полового члена не сдвигается. Обрезание делают
по желанию родителей.
Ранняя (< 48 ч) или очень ранняя (< 24 ч) вы-
писка связана с риском повторной госпитализа-
ции по поводу гипербилирубинемии, инфекций,
недиагностированных пороков развития, потери
массы тела или обезвоживания. Ранняя выписка
Допустима при тщательном наблюдении на дому
патронажной сестрой. (В качестве альтернативы
родите ли могут на вторые сутки жизни привести
Ребенка на осмотр.) При отборе новорожденных
для ранней выписки пользуются критериями ААП
и Американской коллегии акушеров-гинекологов.
Критерии отбора новорожденных для ранней
выписки из физиологического отделения родильного
дома*
•	Неосложненное течение беременности, родов
и послеродового периода у матери.
•	Рождение через естественные родовые пути.
•	Рождение от одноплодной беременности сро-
ком 38- 42 нед. с массой тела, соответствующей
гестационному возрасту.
•	Нормальные физиологические показатели, в том
числе частота дыхания менее 60 в минуту и тем-
пература в подмышечной впадине 36,1-37,0 °C
в кровати без дополнительного подогрева.
•	Отсутствие требующих безотлагательного об-
следования и лечения отклонений от нормы по
данным физикального обследования.
•	Нормальное мочеиспускание, дефекация не
реже 1 раза в сутки.
•	Прикладывание к груди и активное сосание не
менее 2 кормлений.
•	Если было произведено обрезание, отсутствие
кровотечения через 2 ч после него.
•	Отсутствие желтухи в первые сутки жизни.
•	Уверенность в том, что родители:
-	смогут обеспечить уход за новорожденным
и знают, как кормить, как обрабатывать пу-
повину, обмывать кожу, подмывать ребенка;
-	сумеют распознать признаки неблагополу-
чия (желтуха, отказ от еды, сонливость, ли-
хорадка и т. д.);
-	знают правила безопасности (необходимость
иметь детское сидение в автомобиле, класть
спать ребенка на спину и т. д.).
•	Доступность ухода на дому и консультации
врача.
•	Полноценное лабораторное обследование мате-
ри и ребенка:
-	нетрепонемные серологические тесты на си-
филис;
-	определение поверхностного антигена виру-
са гепатита В + вакцинация против гепати-
та В или рекомендация ее проведения;
1 Сомнительно, чтобы новорожденный моложе 2 сут смог
удовлетворить всем перечисленным критериям.
American Academy of Pediatrics, American College of Obstet
ricians and Gynecologists. Guidelines for Perinatal Care, 5th ed. —
Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics, 2002
296
Часть VI. Плод и новорожденный
-	принятые в данном штате скрининг-иссле-
дования (на фенилкетонурию, гипотиреоз,
галактоземию, гемоглобинопатии и др.);
-	реакция Кумбса.
• Отсу гствие социальных факторов риска:
-	наркомания;
-	указания на жестокое обращение с детьми;
-	указания на насилие в семье;
-	психические заболевания;
-	юный возраст матери;
- бездомность.
34.5. ФОРМИРОВАНИЕ
ЭМОЦИОНАЛЬНОЙ СВЯЗИ
РОДИТЕЛЕЙ И РЕБЕНКА
Нормальное развитие ребенка первых месяцев
жизни в значительной мере определяется эмоци-
ональной связью матери и ребенка, физиологиче-
ски и психологически зависящего от нее (см. так-
же гл. 9). Эмоциональная под цержка отца ребенка
и других членов семьи облегчает и укрепляет эту
взаимосвязь. Привязанность матери к ребенку дает
ей силы заботиться о нем с рождения. Эта привязан-
ность начинает формироваться и укрепляться за-
долго до родов, когда женщина планирует беремен-
ность, узнает о ее наступлении, начинает восприни-
мать плод как индивидуальность. После родов и в
последующие недели визуальный и физический
контакт матери и ребенка, такой как поглаживание
конечностей и лица ребенка, легкий массаж его ту-
ловища, приносит удовольствие обоим. В ответ на
дотрагивание до лица ребенка он поворачивает его
к лицу или груди матери, ищет сосок. Когда ребе-
нок тыкается носом в грудь и лижет сосок, у матери
усиливается выработка пролактина. Важную роль
в формировании взаимной эмоциональной привя-
занности ребенка и родителей играет зрительный
контакт во время его бодрствования. Мать реагиру-
ет на крик ребенка, поглаживая его, разговаривая
с ним мягким, успокаивающим голосом. Тесный
контакт матери с ребенком должен начинаться уже
в родовой и продолжаться в последующие часы.
Запоздалое становление эмоционального контак-
та матери и ребенка или его неполноценность, если
ребенок родился недоношенным, имеет порок раз-
вития, он или мать больны либо в семье тяжелая
обстановка, отрицательно влияет на его развитие
и способность матери заботиться о нем. В отделе-
ниях патологии новорожденных и недоношенных
следует поощрять контакт родителей с ребенком.
Искусственное и естественное вскармлива-
ние (подробнее см. т. 4, гл. 383). Общепринятая
практика родовспомогательных учреждений (при-
кладывание к груди через строго определенные
промежутки времени, в частности 4-часовые, огра-
ничение времени кормления, прикладывание ре-
бенка в течение одного кормления только к одной
груди, обмывание сосков растворами антисептиков,
позднее первое прикладывание к груди, докармли-
вание смесями, введение седативных препаратов
роженицам) во многом препятствует естествен-
ному вскармливанию Спонсируемая ВОЗ и Объ-
единенными национальными детскими фондами
всемирная программа содействия естественному
вскармливанию «Baby-Friendly Hospital Initiative»
содержит 10 рекомендаций, проведение которых
в жизнь обеспечивает его успех.
Десять шагов к успеху естественного вскарм-
ливания*. Каждое медицинское учреждение, ока-
зывающее помощь беременным, роженицам и. ро-
дильницам, новорожденным детям, должно при-
держиваться следующих правил:
1.	Иметь письменные инструкции по обеспечению
естественного вскармливания и обязательно
знакомить с ними весь персонал.
2.	Обучать персонал навыкам, необходимым для
проведения в жизнь этих инструкций.
3.	Информировать всех беременных о преимуще-
ствах грудного вскармливания, обучать их на-
выкам, необходимым для него успешного про-
ведения.
4.	Прикладывать новорожденных к груди в первые
30 мин после рождения, помогать родильницам
при первом прикладывании к груди.
5.	Если состояние ребенка или матери препятству-
ет раннему прикладыванию к груди, помочь ей
поддерживать лактацию.
6.	Без медицинских показаний не назначать ре-
бенку искусственного вскармливания и допол-
нительного питья.
7.	Практиковать круглосуточное совместное пре-
бывание новорожденных и матерей.
8.	Поощрять свободный режим естественного
вскармливания.
* Protecting, Promoting and Supporting Breastfeeding The
Special Role of Maternity Services. A Joint WHO/UNICEF Stat-
ement Published by the World Health Organization, 1211 Genera
27, Switzerland, 1989.
Глава 34. Новорожденный
297
9.	Не использовать сосок-пустышек.
10.	Способствовать созданию групп психологиче-
ской поддержки естественного вскармливания
и рекомендовать ее матерям при выписке из ро-
дильного дома.
Становлению лактации и успешности естествен-
ного вскармливания способствует прикладывание
новорожденного к груди сразу после рождения, его
совместное с матерью пребывание и прикладыва-
ние к груди по требованию, медицинское просве-
щение будущих отцов в отношении естественно-
го вскармливания, помощь опытного персонала.
Целесообразно при каждом кормлении поочередно
прикладывать ребенка к обеим грудям по крайней
мере на 5 мин. При этом ребенок получает макси-
мальное количество молока, а мать — достаточную
для становления лактации стимуляцию. Ей спо-
собствует также более частое, соответствующее по-
требностям ребенка и удобное для матери прикла-
дывание к груди, спокойствие и уверенность мате-
ри в себе, ободряющая обстановка в медицинском
учреждении и в семье.
Лекарственные средства и естественное вскарм-
ливание. Лекарственные средства могут переходить
Таблица 34.4
Лекарственные средства и естественное вскармливание
Рротивопока<..лы	Т’азначаютея по строгим нокг заниям под тщательным наблюдением	Считаются безопасными, но все же требуют осторожности
Алкалоиды спорыньи	Амиодарон	Анестетики
Амфетамины	Антрохиноны (слабительные)	Антибиотики (после тетрациклина)
Бромкриптин	Аспирин и другие салицилаты	Антигистаминные*
Героин	Атропин	Антитиреоидные (кроме метимазола)
Диэтилстильбэстрол	Бромиды	Ацетаминофен
Доксорубицин	Дантрон	Ацикловир
Иммунодепрессанты	Дигидротахистерол	Варфарин
Йодиды	Кальциферол	Витамины
Клемастин	Метоклопрамид	Галоперидол*
Кокаин	Метронидазол	Гидралазин
Литий	Наркотические анальгетики	Гипотензивные и сердечные
Мепробамат	Пероральные контрацептивы	Дигоксин
Метиламфетамин	Примидон	Дикумарол (бисгидроксикумарин)
Метимазол	Психотропные средства	Диуретики
Никотин (курение)	Растительное слабительное каскара	Индометацин, другие нестероидные про- тивовоспалительные средства (НПВС)
^Противоопухолевые препараты	Резерпин	Кодеин*
радиофармацевтические препараты	Сульфасалазин	Метадон*
Соли золота	Фенобарбитал*	Метилдофа
Тетрациклины	Эстрогены	Миорелаксанты
Тиоурацил	Этиловый спирт	Преднизон
Фениндион		Пропилтиоурацил
Фенциклидин		Пропранолол
Хлорамфеникол		Противосудорожные
Циклоспорин		Седативные*
Циклофосфамид		Теофиллин
Циметидин		Фентитоин (дилантин)
		Флуоксетин
		Фуросемид
		Хинолон
		Хлорпромазин*
Может вызывать угнетение ЦНС.
298
Часть VI. Плод и новорожденный
Таблица 34.5
Возбудители инфекций новорожденных, проникающие в молоко
Возбудитель	Способность проникать в молоко	Описаны ли и"фехции HoBopw.-щеннснх в резулг —we пере, ачи возбудителя через молокз	Инфекции матери, при которых естественное вскармливание противопоказано
Бактерии			
Мастит/Staphylococcus aureus	Да	Нет	Нет, если нет абсцесса молочной железы
Mycobacterium tuberculosis - активный туберкулез - с положительной туберкулиновой пробой, без инфильтратов в легких	Да Нет	Нет Нет	Да, так как распространяется воз- душно-капельным путем Нет
Escherichia coli и другие грамотрица- тельные кишечные бактерии	Да, при хранении	Да, при хранении	—
Стрептококки группы В	Да	Да	Нет*
Listeria monocytogenes	Да	Да	Нет*
Coxiella burnetii	Да	Да	Нет*
Вирусы			
ВИЧ	Да	Да	Да, в развитых странах
цмв - доношенные - недоношенные	Да Да	Да Да	Нет Решается индивидуально
Вирус гепатита В	Да, поверхностный антиген	Нет	Нет, в развитых странах
Вирус гепатита С	Да	Нет	Нет**
Вирус гепатита Е	Да	Нет	Нет
Вирус Т-клеточного лейкоза челове- ка типа 1 (HTLV 1)	Да	Да	Да, в развитых странах
Вирус Т-клеточного лейкоза челове- ка типа 2 (HTLV-2)	Да	?	Да, в развитых странах
Вирус простого герпеса (ВПГ)	Да	Нет/?Да	Нет, если нет высыпаний на мо- лочной железе
Вирус краснухи - дикого штамма - вакцинный	Да Да	Да, редко Нет	Нет Нет
Вирус varicella-zoster	Да	Нет	Нет, но высыпания необходимо закрывать
Вирус Эпштейна—Барр	Да	Нет	Нет
Вирус ТТ	Да	Нет	Нет
Вирус герпеса человека типа 6	Нет	Нет	Нет
Вирус герпеса человека типа 7	Да	Нет	Нет
Вирус лихорадки Западного Нила	Возможно	Возможно	Неизвестно
Простейшие Toxoplasma gondii	Да	Да, один случай	Нет
* Проводится, если мать и ребенок получают адекватную антибактериальную терапию.
** Проводится, если мать не заражена ВИЧ. Мать следует поставить в известность, что передача вируса гепатита С через молоко
не описана, но теоретически возможна.
Jones С. A. Maternal transmission of infectious pathogens in breast milk. J Paediatr Child Health 2007; 37 576-82.
Глава 34. Новорожденный
299
в молоко или влиять на его образование (табл. 34.4).
Большинство широко распространенных лекарствен-
ных средств не представляют опасности для естествен-
ного вскармливания. Однако, назначая лекарствен-
ный препарат кормящей матери, следует убедиться
в его безопасности. Так, седативные препараты могут
вызвать у ребенка сонливость. Обычно безопасен
для новорожденного прием матерью слабых кислот,
препаратов, имеющих крупные молекулы, связыва-
ющихся белками плазмы, плохо всасывающихся в
кишечнике матери или ребенка. При вскармливании
грудным молоком из соски или через зонд должен
быть обеспечен бактериологический контроль храня-
щегося на протяжении суток молока.
Медицинские противопоказания к естественно-
му вскармливанию в США включают ВИЧ-инфек-
цию, инфекцию вирусом Т-клеточного лейкоза ти-
пов 1 и 2, цитомегаловирусную (ЦМВ)-инфекцию
(для недоношенных), гепатит В до момента введе-
ния новорожденному вакцины и специфического
иммуноглобулина (табл. 34.5).
ЛИТЕРАТУРА
American Academy of Pediatrics, American College of Ob-
stetricians and Gynecologists. Guidelines for Perinatal
Care, 4th ed. — Elk Grove Village, IL: American Acad-
emy of Pediatrics, 1997.
American Academy of Pediatrics Committee on Drugs. The
transfer of drugs and other chemicals into human milk.
Pediatrics 2001; 108: 776-89.
Casey В. M., McIntire D. D„ Leveno К J. The continuing
value of the Apgar score for the assessment of newborn
infants. N Engl J Med 2001; 344: 467.
Elliman D. A C., Dezateux C., Bedford H. E. Newborn and
childhood screening programmes: Criteria, evidence, and
current policy. Arch Dis Child 2002; 87: 6-9.
Emerson M. V., Pieramici D.J., Stoessl К. M. et al. Incidence
and rate of disappearance of retinal hemorrhage in new-
borns. Ophthalmology 2001; 108: 36-9.
Iqbal M. M., Sobhan T., Ryais T. Effects of commonly used
benzodiazepines on the fetus, the neonate, and the nurs-
ing infant. Psychiatric Serv 2002; 53: 39-49.
Jones C. A. Maternal transmission of infectious pathogens in
breast milk J Paediatr Child Health 2001; 37: 576.
Kennell J El., Klaus M. H. Bonding: Recent observations that
alter perinatal care. Pediatr Rev 1998; 19: 4.
Lawrence R. A. Breastfeeding support benefits very low birth
weight infants. Arch Pediatr Adolesc Med 2001; 155:
543-4.
Littlefield T R., Kelly К. M., Pomatto J K. et al. Multiple-
birth infants at higher risk for development of defor-
mational plagiocephaly: II. Is one twin at greater risk?
Pediatrics 2002; 109: 19-25.
Liu L. L., Clemens C.J., Shay D. К et al. The safety of new-
born early discharge. JAM A 1997; 278: 293.
Maschmann J., HamprechtK., Dietz К et al. Cytomegalovirus
infection of extremely low birth weight infants via breast
milk. Clin Infect Dis 2001; 33: 1998-2003.
Mehl A. L., Thomson V The Colorado newborn hearing
screening project, 1992-1999: On the threshold of ef-
fective population-based universal newborn hearing
screening. Pediatrics 2002; 109: E7.
Moster D., Lie R. T, Irgens L. M. et al. The association of
Apgar score with subsequent death and cerebral palsy: A
population-based study in term infants. J Pediatr 2001;
138: 798-803.
Newborn Screening Task Force. Serving the family from
birth to the medical home. A report from the newborn
screening task force convened in Washington, DC, May
10-11.1999. Pediatrics 2000; 106: 386-427.
Nicoll A , Williams A. Breast feeding. Arch Dis Child 2002;
87: 91-2.
Nuntnarumit P, Yang W., Bada-Ellzey S. B. Blood pressure
measurements in the newborn. Clin Perinatal 1999; 26:
981.
Penny D.J., Shekerdemian L. S. Management of the neonate
with symptomatic congenital heart disease. Arch Dis
Child 2001; 84: F141-5.
Puckett R. M., Offnnga M. Prophylactic vitamin К for vita-
min К deficiency bleeding in neonates. Cochrane Data-
base Syst Rev [computer file] 2000; 4: CD002776.
Radford A., Southall D. P. Successful application of the baby-
friendly hospital initiative contains lessons that must be
applied to the control of formula feeding in hospitals in
industrialized countries Pediatrics 2001; 108: 766-8.
Thompson D. C., McPhillips EL, Da cis R. L. Universal new-
born hearing screening. JAM A 2001, 286. 2000-10.
Wolke D., Dave S., Hayes J. et al. Routine examination of
the newborn and maternal satisfaction: A randomized
controlled trial. Arch Dis Child 2002; 86: F155-60.
Yost G C., Young P. C., Buchi К F. Significance of gruntrag
respirations in infants admitted to a well-baby nursery.
Arch Pediatr Adolesc 2001; 155: 372-5.
Zupan J., Gamer P. Topical umbilical cord care at birth. Co-
chrane Database of Systematic Reviews [computer file]
2000; 2: CD001057.
300
Часть VI. Плод и новорожденный
 Глава 35
Беременность
высокого риска
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
Беременность высокого риска характеризуется
повышенной вероятностью самопроизвольного
аборта, гибели плода, преждевременных родов, за-
держки внутриутробного развития, заболевания во
внутриутробном или неоната льном периоде, поро-
ков развития и других нарушений (табл. 35.1; см.
также гл. 36). Среди факторов риска есть как вы-
зывающие нарушения внутриутробного развития,
например прием тератогенных препаратов в I три-
местре беременности, так и являющиеся их след-
ст вием, а потому требующие выяснения причины
и предупреждения осложнений, например много-
водие. На основании анамнеза к группе высокого
риска можно отнести 10-20% беременных. С бере-
менностью высокого риска связано почти 50 % пе-
ринатальной заболеваемости и смертности. Адек-
ватная оценка риска до родов снижает их. Часть
факторов риска возникает в первом и втором пери-
оде родов, поэтому критически важен мониторинг
состояние плода во время родов.
Идентификация факторов риска важна потому,
что это первый шаг к предупреждению их послед-
ствий. Если врач осведомлен о возможной опас-
ности, терапевтические меры могут значительно
снизить риск для плода и новорожденных.
Наследственные факторы. Факторами риска
являются хромосомные аномалии, пороки разви-
тия, наследственные расстройства метаболизма,
задержка умственного развития и другие наслед-
ственные заболевания у кровных родственников.
Следует учитывать, что родители обычно сообща-
ют о таких заболеваниях, только если их прояв-
ления очевидны, и в процессе сбора анамнеза за-
давать наводящие вопросы.
Факторы риска, зависящие от матери. Наи-
меньшая неонатальная смертность и заболевае-
мость в период новорожденности отмечаются у
детей от матерей в возрасте 20-30 лет, находив-
шихся во время беременности под полноценным
врачебным наблюдением. Беременность у подрост-
ков и женщин старше 40 лет, особенно первая, чаще
сопровождается внутриутробной задержкой раз-
вития, гипоксией плода и его внутриутробной ги-
белью. Немолодой возраст матери повышает, кроме
того, риск хромосомных аномалий и не связанных
с ними пороков развития (рис. 35.1).
Риск для плода повышается при заболеваниях
матери (табл. 35.2), многоплодии, особенно моно-
хориальном, инфекциях (табл. 35.3), приеме неко-
торых лекарственных средств (см. гл. 36). Беремен-
ность, наступившая в результате успешного при-
менения современных репродуктивных технологий
(экстракорпоральное оплодотворение, инъекции
сперматозоидов в цитоплазму яйцеклетки), сопря-
жена с риском низкой или очень низкой массы тела
при рождении, множественных пороков развития,
многоплодной беременности. Недоношенность,
низкая масса тела при рождении, многоплодие, в
свою очередь, повышают риск церебрального па-
ралича.
Беременность высокого риска часто заканчива-
ется преждевременными родами (см. гл. 37). Про-
гностические факторы преждевременных родов
(см. табл. 35.1) включают сглаженность шейки
матки, инфекции половых органов, присутствие
фибронектина плода в секрете шеечного канала
и влагалища, дородовое излитие околоплодных
Возраст матери (лет)
Рис. 35.1. Частота синдрома Дауна в зависимости от воз-
раста матери (Wald N. J., Leek I. Antenatal and Neonatal Scre-
ening, 2nd ed. — Oxford: Oxford University Press, 2000)
Глава 35. Беременность высокого риска
301
Таблица 35.1
Факторы, позволяющие отнести беременность к группе высокого риска
Экономические	Бедность Безработица Отсутствие или недостаточность медицинской страховки
	Недоступность медицинского наблюдения во время беременности
Культурные и поведенческие	Низкий образовательный уровень Негативное отношение к медицине Отсутствие или низкий уровень перинатальной помощи Курение, алкоголизм, наркомания Возраст матери менее 20 и более 35 лет Беременность вне брака Наступление данной беременности вскоре после предыдущей Отсутствие под держки близких (мужа, родственников, единоверцев) Физическое и психическое перенапряжение Принадлежность к афроамериканской расовой группе
Биологические и наследственные	Недонашивание или задержка внутриутробного развития при предыдущей беременности Масса меньше соответствующей росту Недостаточная прибавка массы тела у матери во время беременности Низкий рост матери Плохое питание во время беременности Родственный брак (повышенный риск аномалий, наследуемых аутосомно-рецессивно) Большая разница в возрасте между родителями Низкая масса тела матери при рождении Наследственные расстройства метаболизма
Репродуктивные	Кесарево сечение в анамнезе Бесплодие в анамнезе Экстракорпоральное оплодотворение Перенашивание Затяжные роды Церебральный паралич, задержка умственного развития, родовая травма, пороки развития у детей от предшествующих беременностей Аномальное предлежание (тазовое) Многоплодие Дородовое излитие околоплодных вод Инфекции (системные, половых органов, цервицит, амнионит) Преэклампсия и эклампсия Маточное кровотечение (предлежание плаценты или ее отслойка) Первые роды, повторные роды более 6 Пороки развития тела и шейки матки Заболевания плода Несоответствие размеров плода сроку беременности Преждевременные роды, в том числе вызванные искусственно Высокий или низкий уровень сывороточного а-фетопротеина у матери
Заболевания матери '...	Сахарный диабет Артериальная гипертония Врожденные пороки сердца Аутоиммунные заболевания Серповидноклеточная анемия Токсоплазмоз краснух?, инфекции, вызванные ЦМВ и ВПГ (так называемые TORCH-инфекции) Острые заболевания и травмы во время беременности Инфекции, передающиеся половым путем Гиперкоагуляция у матери
®°Д- Последнее имеет место в 1 % беременностей,
ио при преждевременных родах — в 30-40 % слу-
чаев и является самой частой из их идентифициру-
емых причин. Предвидеть преждевременные роды
тРУДно. Им часто предшествуют выраженные спон-
танные сокращения матки, но этот признак, так же
как сглаженность шейки матки и присутствие фи-
бронектина плода в секрете шейки матки, не об-
ладает достаточной чувствительностью и не имеет
прогностической ценности.
302
Часть VI. Плод и новорожденный
Таблица 35.2
Заболевания матери, оказывающие повреждающее действие на плод и новорожденного
Заболевание	Последствия	тех1низм действия
Холестаз	Преждевременные роды	Неизвестен, возможно, вирус гепатита Е
Цианотические пороки сердца	Задержка внутриутробного развития	Хроническая гипоксия
Сахарный диабет, легкий	Масса тела плода больше соответствую- щей гестационному возрасту, гипоглике- мия	Гипергликемия плода с последующей гиперинсули немией. Инсулин способствует росту плода
Сахарный диабет, тяжелый	Задержка внутриутробного развития	Недостаточность плаценты вследствие поражения ее сосудов
Наркомания	Задержка внутриутробного развития, аб- стинентный синдром у новорожденного	Прямое действие наркотика + плохое питание
Эндемический зоб	Гипотиреоз	Дефицит йода
Диффузный токсический зоб	Преходящий тиреотоксикоз у новорож- денного	Переход через плаценту иммуноглобулинов и тире- остимулирующих антител
Герпес	Пузырьковые высыпания	Неизвестен
Гиперпаратиреоз	Гипокальциемия новорожденных	Переход кальция от матери к плоду и подавление паращитовидных желез плода
Артериальная гипертония	Задержка внутриутробного развития, вну- триутробная гибель плода	Плацентарная недостаточность, гипоксия плода
Идиопатическая тромбоцито- пеническая пурпура	Тромбоцитопения	Переход неспецифических материнских антитром- боцитарных антител через плаценту
Иммунная нейтропения и тромбоцитопения	Нейтропения или тромбоцитопения	Переход через плаценту специфических антиней- трофильных или антитромбоцитарных антител, воз- никших вследствие сенсибилизации матери
Меланома	Злокачественное новообразование пла- центы или плода	Метастазирование
Миастения gravis	Преходящая миастения у новорожденного	Переход через плаценту антител к ацетилхолину
Дистрофическая миотония	Дистрофическая миотония у новорожден- ных, врожденные контрактуры, дыхатель- ная недостаточность	Генетический механизм
Ожирение	Макросомия, гипогликемия	Неизвестен
Фенилкетонурия	Микроцефалия, задержка психомоторного развития	Гиперфенилаланинемия плода
Преэклампсия и эклампсия	Внутриутробная задержка развития, тром- боцитопения, нейтропения, внутриутроб- ная гибель плода	Маточно-плацентарная недостаточность, гипоксия плода, спазм сосудов
Состояние после транспланта- ции почки	Внутриутробная задержка развития	Маточно-плацентарная недостаточность
Сенсибилизация по резус-фак- тору или другим антигенам эритроцитов	Анемия плода, гипоальбуминемия, водян- ка плода, желтуха новорожденного	Переход через плаценту специфических антител к соответствующему антигену эритроцитов плода
Серповидноклеточная анемия	Преждевременные роды, задержка вну- триутробного развития	Гипоксия плода
Системная красная волчанка (СКВ)	Врожденная АВ-блокада, сыпь, анемия, тромбоцитопения, нейтропения	Перевод через плаценту антител к миокарду, эри- троцитам, лейкоцитам, тромбоцитам
Много- и л аловодие также указывает на принад-
лежность беременности к группе риска. Хотя об-
мен околоплодной жидкости происходит быстро,
в норме он постепенно (менее чем на 10 мл/сут)
увеличивается до 34 нед. беременности, а затем по-
степенно уменьшается. Объем околоплодной жид-
кости при нормальной беременности колеблется
в широких пределах (500 2000 мл к д0-й неделе).
Объем более 2000 мл в III триместре расценивает-
ся как многоводие, менее 509 мл - как маловодие.
Глава 35. Беременность высокого риска
303
Таблица 35.3
Инфекции матери, вызывающие заболевания плода или новорожденного
Возбудитель	Путь передачи	Исход
Бактерии		
Стрептококки группы В	Восходящий из шейки матки	Сепсис, пневмония
Escherichia coli	Восходящий из шейки матки	Сепсис, пневмония
Listeria monocytogenes	Трансилацентарный	Сепсис, пневмония
Ureaplasma urealyticum	Восходящий из шейки матки	Пневмония, менингит
Mycoplasma hominis	Восходящий из шейки матки	Пневмония
Chlamydia trachomatis	Заражение при прохождении влагалища	Конъюнктивит, пневмония
Treponema pallidum	Трансплацентарный, заражение при про- хождении влагалища	Врожденный сифилис
Borrelia burgdorferi	Трансплацентарный	Недонашивание, внутриутробная гибель плода
Neisseria gonorrhoeas	Заражение при прохождении влагалища	Конъюнктивит, сепсис, менингит
Mycobacterium tuberculosis	Трансплацентарный	Недонашивание, внутриутробная гибель, врожден- ный туберкулез
Возбудитель гранулоцитарного эрлихиоза	Трансплацентарный	Саисиц
Вирусы		
Вирус краснухи	Трансплацентарный	Фетальный синдром краснухи
ЦМВ	Трансплацентарный, с грудным молоком (редко)	Врожденная ЦМВ-инфекция, клинически выра- женная или бессимптомная
ВИЧ	Трансплацентарный, при прохождении влагалища, с грудным молоком	Врожденная ВИЧ-инфекция
Вирус гепатита В	Трансплацентарный, при прохождении влагалища, с грудным молоком	Неонатальный гепатит, хроническое носительство HBsAg
Вирус гепатита С	Трансплацентарный	Изредка неонатальный гепатит или носительство
Вирус лимфоцитарного хориоме- нингита	Трансплацентарный	Гибель плода или новорожденного, гидроцефалия, хориоретинит
ВПГ типа 2	Трансплацентарный	Врожденная герпетическая инфекция
	Восходящий, заражение при прохожде- нии влагалища	Энцефалит у новорожденного, диссеминированная герпетическая инфекция
Вирус varicella-zoster	Трансплацентарный, в ранние сроки бе- ременности	Пороки развития
	Трансплацентарный, в поздние сроки беременности	Ветряная оспа у новорожденного
Парвовирус	Трансплацентарный	Анемия и водянка плода
Коксаки В	Фекально-оральный	Миокардит, менингит, гепатит
Вирус полиомиелита	Трансплацентарный	Врожденный полиомиелит
Вирус Эпштейна—Барр		Пороки развития (?)
Корь		Самопроизвольный аборт, врожденная корь
.Вирус лихорадки Западного Нила		Хориоретинит, очаговый некроз головного мозга
	 Простейшие		
Toxoplasma gondii	Трансплацентарный	Врожденный токсоплазмоз или бессимптомная инфекция
Малярийные плазмодии		Самопроизвольный аборт, преждевременные роды, задержка внутриутробного развития
Trypanosoma cruzi		Врожденная болезнь Шагаса
304
Часть VI. Плод и новорожденный
Окончание табл. 353
Возбудитель	Путь переда в	Исход
Грибы		
Candida spp.	Восходящий, из шейки матки	Высыпания на коже, сепсис, пневмония
Прионы		
Возбудитель болезни Крейт- цфельдта—Якоба	Трансплацентарный, с молозивом	Заражение плода и новорожденного возможно, но для подтверждения требуются длительные на- блюдения
Примечание: HBsAg — поверхностный антиген вируса гепатита В.
Многоводие наблюдается в 1-3% беременностей,
маловодие — в 1-5%. При УЗИ объем околоплод-
ных вод оценивают по индексу околоплодных вод,
который измеряют вертикальным диаметром его
части, наполненной жидкостью, в 4 квадрантах.
Индекс более 24 см указывает на многоводие, ме-
нее 5 см — на маловодие.
Острое многоводие встречается редко и обычно
сопровождается поздним самопроизвольным абор-
том в срок до 28 нед. Хроническое многоводие в III
триместре проявляется несоответствием размера
матки сроку беременности. Иногда оно диагности-
руется только во время родов. Многоводие нередко
сопровождается преждевременными родами, от-
слойкой плаценты, пороками развития, в том числе
непроходимостью ЖКТ, препятствующей заглаты-
ванию плодом околоплодных вод и последующему
их всасыванию, врожденным нервно-мышечным
заболеваниями (табл. 35.4). К многоводию при-
водит также полиурия плода и его водянка. УЗИ
выявляет увеличение объема околоплодной жид-
кости, сопутствующие пороки развития, водянку
плода, асцит или гидроторакс у него. В 60% случа-
ев причину многоводия установить не удается. Для
устранения многоводия применяют многократный
амниоцентез. Если оно вызвано полиурией плода,
назначают беременной короткий курс индометаци-
на. Лечение многоводия показано, если оно вызыва-
ет острую дыхательную недостаточность у матери,
и при угрозе преждевременных родов. В последнем
случае оно дает дополнительное время, позволя-
ющее провести курс кортикостероидной терапии,
которая ускоряет созревание легких плода.
Маловодие сопровождает внутриутробную за-
держку развития, пороки развития, в частности, по-
чек, мочевого пузыря, мочеиспускательного кана-
ла, применение некоторых лекарственных средств,
снижающих диурез у плода (см. табл. 35.4), поэтому
становится очевидным после 20 нед. беременности,
когда моча делается основным компонентом около-
плодных вод. Если УЗИ выявляет у плода мочевой
пузырь нормального размера, следует исключить
подтекание околоплодных вод. Маловодие вызы-
вает мелкие аномалии развития, обусловленные
сдавлением плода — косолапость, лопатообраз-
ные кисти, деформацию носа. Наиболее тяжелое
осложнение хронического маловодия — гипопла-
зия легких. Риск сдавления пуповины во время ро-
дов вследствие маловодия частично устраняется
интраамниальным введением физиологического
Таблица 35.4
Состояния, которые сопровождаются мало- или
многоводием
Маловодие	Задержка внутриутробного развития Пороки развития Фетофетальная трансфузия (у плода-до- нора) Подтекание околоплодных вод Агенезия почек (синдром Поттера) Атрезия мочеиспускательного канала Аплазия мышц брюшной стенки (синд| ом «живота в виде чернослива») Гипоплазия легких Узловатый амнион
Миоговадие	Пороки развития: анэнцефалия, гидроце- фалия, трахеопищеводный свищ, атрезия двенадцатиперстной кишки, spina bifida, расщелина верхней губы и нёба, кистозная гипоплазия легкого, диафрагмальная грыжа Наследственные синдромы: ахондроплазия, синдром Клиппеля -Фейля, трисомия 18, трисомия 21, множественные пороки раз- вития Инфекции группы TORCH, водянка плода Другие состояния: сахарный диабет у ма- тери, фетофетальная трансфузия (у пло- да-реципиента), анемия плода, сердечная недостаточность плода, поражения почек плода с полиурией, нервно-мышечные за- болевания, неиммунная водянка плода, хилоторакс, тератома Идиопатическое многоводие
Глава 35. Беременность высокого риска
305
раствора. УЗИ при маловодии выявляет уменьше-
ние индекса околоплодных вод до 1-2 см, задержку
внутриутробного развития или пороки развития.
Нередко маловодие сопровождается повышением
уровня а-фетопротеина, задержкой внутриутроб-
ного развития, маточными кровотечениями и со-
пряжено с риском внутриутробной гибели плода.
Для выявления ряда врожченных заболеваний,
в том числе синдрома Дауна и других хромосомных
аномалий, дефектов нервной трубки и некоторых
других структурных аномалий, амавротической
идиотии (болезнь Тея-Сакса) и других наслед-
ственных расстройств метаболизма, гемоглобино-
патий и других наследственных гематологических
расстройств и муковисцидоза используют методы
антенатальной диагностики: исследование крови
матери, УЗИ, исследование околоплодной жид-
кости и клеток, полученных путем амниоцентеза,
биопсия ворсин хориона или тканей плода, иссле-
дование крови плода.
В качестве массового исследования для выяв-
ления дефектов нервной трубки во II триместре
(15-18 нед.) используют определение уровня а-
фетопротеина в сыворотке крови матери. Его по-
вышение обнаруживается в 90% случаев дефектов
нервной трубки, а также при многоплодии, гастро-
шизисе, грыже пупочного канатика, врожденном
нефрозе и ряде других врожденных аномалий. Низ-
кий уровень наблюдается при трисомии 18 и 21,
задержке внутриутробного развития или связан
с неточным определением срока беременности.
Успешна дородовая диагностика синдрома Да-
уна (рис. 35.2), которая проводится с учетом воз-
раста матери и включает УЗИ шеи плода и опреде-
ление ряда маркеров в сыворотке крови матери:
а-фетопротеина, неконъюгированного эстриола,
общего уровня человеческого хорионического
гонадотропина и его свободных субъединиц Р,
ингибитора А и уровня связанного с беременнос-
тью белка А плазмы. Наиболее информативно
Интегрированный тест
(I и II триместр)
Комбинированный тест
(I триместр)
Четверной тест
(II триместр)
Тройной тест
(II триместр)
Рис. 35.2. Частота выявления синдрома Дауна
и ложноположителг ных результатов в зависимости
от методов исследования. Тройной тест включает
определение а-фетопротеина, неконъюгирован-
ного эстриола и человеческого хорионического
гонадотропина во II триместре беременности,
четверной — определение во II триместре кроме
указанных трех показателей также ингибитора А,
комбинированный тест — определение в I триме-
стре связанного с беременностью белка плазмы А,
свободных р-субъединиц человеческого хориони-
ческого гонадотропина и УЗИ шеи плода, интегри-
рованный тест— определение связанного с бе-
ременностью белка плазмы А и УЗИ шеи плода в
I триместре и а-фетопротеина, неконъюгирован-
ного эстриола, человеческого хорионического
гонадотропина и ингибина А — во II (Wald N. J.,
WattH. С., Hackshaw А. К. Integrated screening for
Down syndiome based on tests performed during the
first and second trimester. N Engl J Med 1999; 341:461 -7)
306
Часть VI. Плод и новорожденный
определение всех показателей в I и II триместрах
беременности. Оно позволяет антенатально диа-
гностировать синдром Дауна в 95% случаев при
5 % ложпоположительных результатов или в 85 %
случаев при 1 % ложноположительных результа-
тов. При трисомии 21 можно выявить отсутствие
у плода носовых костей. Диагноз хромосомных
аномалий подтверждается исследованием хромо-
сом клеток амниотической жидкости или биоптата
ворсин хориона.
Чрезвычайно важна своевременная диагнос-
тика осложнений родов, так как они являются
ведущей причиной смертности и заболеваемости
в первые сутки жизни. Должен настораживать не-
соответствующий сроку беременности размер мат-
ки. Ее увеличение наблюдается при многоплодии,
многоводии, размере плода, значительно больше
соответствующего сроку беременности, уменьше-
ние — при маловодии и задержке внутриутробно-
го развития. Разрыв плодного пузыря ранее чем
за 24 ч до конца родов повышает вероятность вну-
триутробной инфекции. Чаще он происходит при
преждевременных родах. При доношенной бере-
менности разрыв плодного пузыря, как правило,
влечет за собой начало родовой деятельности в
ближайшие 48 ч, но повышает вероятность хо-
риоамнионита и сдавления пуповины. При сроке
беременности до 37 нед. период между разрывом
плодного пузыря и началом родовой деятельности
может быть значительно дольше, что повышает
риск выпадения пуповины, маловодия, отслойки
плаценты, неправильного положения плода. При
продолжительности более 7 сут возможно разви-
тие гипоплазии легких, деформаций плода и кон-
трактур конечностей, связанных со сдавлением
маткой. При затяжных и тяжелых родах велика
вероятность гипоксии плода и его механической
травмы. В то же время риск гипоксии и внутриче-
репных кровоизлияний высок и при стремитель-
ных родах. Особенно велика опасность гипокси-
ческого повреждения головного мозга плода при
преждевременной отслойке плаценты, аномалиях
ее прикрепления, сдавлении пуповины. Корич-
невая или зеленая окраска околоплодных вод
свидетельствует о внутриутробном отхождении
мекония вследствие эпизода гипоксии несколько
часов назад. Благополучный исход родов зависит
в значительной степени от квалификации акуше-
ра, но методы родоразрешения и обстоятельства,
диктующие их применение, создают дополнитель-
ные опасности. Так, риск внутричерепных крово-
излияний при вакуум-экстракции, применении
акушерских щипцоь и кесаревом сечении значи-
тельно выше, чем при самопроизвольных родах че-
рез естественные родовые пути. Причиной смерти
новорожденного, извлеченного шлем наложения
высоких или полостных акушерских щипцов, за
тазовый конец или поворота плода из поперечного
положения, часто бывает травматическое внутри-
черепное кровоизлияние.
На новорожденных, извлеченных путем кеса-
рева сечения, воздействуют как осложнения родов,
послужившие показаниями к нему, так и анестети-
ки. Даже плановое кесарево сечение при доношен-
ной неосложненной беременности представляет
по сравнению с самопроизвольными родами через
естественные родовые пути дополнительный риск
для плода. Относительно наиболее безопасного
родоразрешения при недоношенной беременности
в отсутствие внутриутробной гипоксии единого
мнения нет. Кесарево сечение представляется бо-
лее безопасным, в частности, при тазовом предле-
жании, так как исключает родовой стресс и угрозу
гипоксии при сокращениях матки. При тазовом
предлежании, если наружный поворот плода не
удается, кесарево сечение имеет несомненные пре-
имущества. В 1-2% случаев у доношенных ново-
рожденных, рожденных путем кесарева сечения, в
первые 1-2 дня жизни наблюдается транзиторное
тахипноэ. Болезнь гиалиновых мембран развивает-
ся редко у детей с незрелыми легкими, рожденных
путем кесарева сечения, в частности, от матерей
с сахарным диабетом или перенесших гипоксию.
Предшествующее кесарево сечение — фактор ри-
ска перинатальной смерти при родах через есте-
ственные родовые пути.
Воздействие анестетиков и анальгетиков, лег-
кая гипоксия у матери вследствие гиповентиляции
и артериальная гипотония вследствие эпидураль-
ной анестезии могут привести к тяжелой гипоксии
и шоку у плода. Избежать этого позволяет умелое
применение наркотических средств, но и при этом
возможна легкая депрессия и задержка самосто-
ятельного дыхания и крика на 1-2 мин, которая
при сочетании с другими факторами — незрелость,
предшествующая гипоксия, травма — в отсутствие
экстренной помощи может иметь катастрофиче-
ские последствия.
Глава 36. Плод
307
Литература
ACOG Practice Bulletin. Assessment of risk factors for pre-
term birth. Clinical management guidelines for obstetri-
cian-gynecologists. Number 31. October 2001. Obstet
Gynecol 2001; 98'709.
Cicero S, Curdo P, Papageorghiou A. et al. Absence ol na-
sal bone in fetuses with trisomy 21 al 11-14 weeks of
gestation: An observational study. Lancet 2001; 358:
1665-7.
Epstein F. H. Premature rupture of the fetal membranes.
N Engl J Med 1998; 338: 663
Goldenberg R. L., lams J. D., Mercer В. M. et al. The pre-
term prediction study: Toward a multiple-marker test
for spontaneous preterm birth. Am J Obstet Gynecol
2001; 185: 643.
Halliday H. L. Elective delivery at “term”: Implications for
the newborn. Acta Paediatr 1999; 88: 1180.
Hansen M., Kurinczuk J. J., Bower C. et al. The risk of major
birth defects after intra-cytoplasmic sperm injection and
in vitro fertilization. N Engl J Med 2002; 346: 725-30.
Hollier L. M., Leveno K.J., Kelly M. A. et al. Maternal age
and malformations in singleton births. Obstet Cynecol
2000; 96: 701.
lams J D., Newman R. B., Thom E. A. et al. Frequency of
uterine contractions and the risk of spontaneous preterm
delivery N Engl J Med 2002; 346: 250-5.
Infante-Rivard C.. Rivard G. E.. Yotov W. V. et al. Absence
of association of thrombophilia polymorphisms with in-
trauterine growth restriction. N Engl J Med 2002; 347:
19-25.
James D. Caesarean section for fetal distress. Br Med J 2001;
322: 1316-7.
MMWR. Intrauterine West Nile Virus infection — New
York, 2002. MMWR 2002; 51: 1135.
Ross M G., Brace R A. National Institute of Child Health
and Development Conference summary: Amniotic fluid
biology — basic and clinical aspects. J Matern Fetal Med
2001; 10: 2.
Schieve L. A., Meikle S. E, Ferre C. et al. Low and very low
birth weight tn infants conceived with use of assisted re-
productive technology. N Engl J Med 2002; 346: 731 -6.
She,man .4., Bewley S. How to manage term breech deliver-
ies. Br Med J 2001; 323. 244-5.
Smith G. C. S„ PellJ. P., Cameron A. D. et al. Risk of p< nnatal
death associated with labor after prex ious cesarean de-
livery in uncomplicated term pregnancies. JAMA 2002;
287: 2684-90.
Steer P., Flint C. Preterm labour and premature rupture of
membranes. Br Med J 1999; 318: 1059-62.
Stromberg B., Dahlquist G, Ericson A. et al Neurological
sequelae in children born after in vitro fertilization:
A population-based study. Lancet 2002, 359: 461-5.
Towner D„ Castro M. A., Eby-Wilkens E. et al. Eiiect of mode
of delivery in nullipa: ous women on neonatal intracra-
nial injury. N Engl J Med 1999; 341: 1709.
Wald N. J., Watt H. C, Hackshaw A. K. Integrated screening
for Down’s syndrome based on tests performed during
the first and second trimesters. N Engl J Med 1999; 341:
461.
Wen v. W., Liu S„ Kramer M. S. et al. Comparison of maternal
and infant outcomes between vacuum extraction and
forceps deliveries. Am J Epidemiol 2001; 153: 103.
Глава 36
Плод
БсрбараДж Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт M. Клигман (Robert М. Kliegman)
Ha протяжении внутриутробного развития эмбри-
он, а затем плод испытывает влияние наследствен-
ных факторов и условий в организме матери. И то
и другое играют важную роль в его развитии и вы-
живании.
Главное для перинатолога оценить рост и зре-
лость плода и его состояние; установить влияние
на плод заболеваний матери и лекарственных
средств, которые она получает, а также диагности-
ровать аномалии и заболевания плода и, если воз-
можно, провести лечение. Благодаря достижениям
в познании физиологии плода возникли методы
внутриутробного лечения и расширились возмож-
ности адаптации новорожденных, в частности не-
доношенных, к внеутробной жизни. Некоторые
аспекты внутоиутробного роста и развития обоб-
щены в гл. 8.
36.1.	РОСТ Н СОЗРЕВАНИЕ
УЗИ — распространенный метод исследования
плода, безопасный и информативный. Цели УЗИ
плода — определение гестационного возраг га (при
неизвестной дате последней менструации и пред-
полагаемого зачатия, расхождении между размером
матки и этими датами, многоплодии, много- или
маловодии), установление локализации плаценты,
числа и расположения плодов, выявление пороков
развития.
Определение размеров плода с помощью УЗИ
возможно с 6-8 нед. внутриутробного развития.
В I триместре беременности измеряют теменно-
копчиковый размер, с начала II триместра — би-
париетальный. На 34-й неделе гестационный воз-
30«
Часть VI. Плод и новорожденный
Рис. 36.1. (А) Постоянное отставание плода в росте в отсутствие осложнений беременности. Роды нормальные. Ребенок
закричал сразу. Гипогликемии в период новорожденности не было. Масса тела при рождении ниже 5-го процентиля для
данного гестационного возраста. (Б) Остановка плода в росте. У матери преэклампсия. Ребенок перенес интранатальную
гипоксию. Оценка по шкале Апгар низкая. В первые часы жизни гипогликемия. Масса тела при рождении ниже 5-го про-
центиля для данного гестационного возраста (Campbell 5. Clin Obstet Gynecol 1974; 1:41)
раст устанавливается по бипариетальному размеру
с точностью ±10 дней, позже — с точностью ±3 нед.
В конце беременности гестационный возраст уточ-
няют по окружности живота и длине бедра плода.
Традиционный метод определения срока беремен-
ности — расчет от даты последней менструации.
Если возможности провести более одного УЗИ за
беременность нет, целесообразно сделать его в срок
18-20 нед., когда уже можно точно определить
гестационный возраст и видеть анатомические
структуры плода. Для оценки темпов роста плода
целесообразны повторные УЗИ. Существует два
типа задержки внутриутробного развития: посто-
янное отставание плода в росте более чем на 2 SD
от средних показателей или постепенное замедле-
ние и остановка роста, ранее бывшего нормальным
(рис. 36.1).
О зрелости плода обычно судят по точным
данным гестационного возраста. Кроме того, о
ней можно судить по содержанию сурфактанта в
околоплодной жидкости (см. 36.5 и гл. 41). Опре-
деляют также зрелость плаценты по степени ее
кальцификации на УЗ-снимке (индекс зрелости
плаценты). Пользуются также датой появления
различимого при аускультации сердцебиения пло-
да (16-18 нед.) и его ощутимого матерью шевеле-
ния (18-20 нед.).
36.2.	ВНУТРИУТРОБНАЯ ГИПОКСИЯ
Состояние плода может ухудшиться как во время
родов, так и до них. Но в последнем случае уловить
такое ухудшение сложно. Постоянный контроль
состояния плода оправдан при беременности высо-
кого риска (мертворождение в анамнезе, задержка
внутриутробного развития, мало- или многово-
дие, многоплодие, резус-сенсибилизация), неко-
торых хронических заболеваниях (ар-ериальная
гипертония любой этиологии, сахарный диабет),
ослаблении двигательной активности плода, пере-
нашивании беременности. Преобладающая при-
чина внутриутробной гипоксии — плацентарная
недостаточность. Внутриутробная гипоксия про-
является задержкой внутриутробного развития,
изменениями частоты сердцебиения, повышением
резистентности сосудистого русла плода (рис. 36.2
и 36.3), в тяжелых случаях — смешанным, респи-
раторным и метаболическим (за счет образования
Глава 36. Плод
309
Рис. 36.2. Допплерограмма кровотока в пуг.очной арте-
рии при нормальной беременности в срок 36,38 и 40 нед.
(указаны на соответствующих кривых). Пиковое давление
низкое, постоянство кровотока во вре ля диастолы. Систо-
лодиастолическое отношение в норме после 30 нед. бере-
менности не превышает 3 (Trudinger В. Doppler ultrasound
assessment of blood flow. In: Maternal-Fetal Medicine: Princi-
ples and Practice, 3rd ed. / R. K. Creasy, R. Resnik (eds.). — Ph-
iladelphia: W. B. Saunders, 1994)
молочной кислоты) ацидозом. Цели контроля
состояния плода — предотвращение его внутри-
утробной гибели и гипоксического повреждения
головного мозга, при угрозе преждевременных ро-
дов оценка безопасности продолжения беременно-
сти и решение вопроса о родоразрешении, если оно
необходимо. В большинстве случаев используют
нестрессовый или стрессовый тест и оценивают
биофизическии профиль плода (методы оценки при-
ведены в табл. 36.1).
Пупочная артерия	А/В > б
Рис. 36.3. Допплерограмма изменения кровотока в пу-
почной артерии при глубоком нарушении плацентарного
кровообращения, приводящем к извращению кровотока
во время диастолы, характерная для тяжелой гипоксии
~лода и задержки внутриутробного развития (Trudinger В.
Doppler ultrasound assessment of blood flow. In: Maternal-
Fetal Medicine: Principles and Practice, 3rd ed. / R. K. Creasy,
R. Resnik (eds.). — Philadelphia: W. B. Saunders, 1994)
При нестрессовом тесте регистрируют возник-
новение акцелераций в ответ на шевеления плода.
В норме возникает две акцелерации продолжитель-
ностью 15 с по крайней мере на 15 сокращений в
минуту. Аномальный результате нестрессового те-
ста указывает на гипоксию плода и требует про-
ведения стрессового теста и оценки биофизиче-
ского профиля плода. Стрессовый тест состоит в
оценке изменения ЧСС плода в ответ на сокраще-
ния матки, спонтанные, вызванные стимуляцией
сосков или введением окситоцина. О гипоксии
свидетельствует появление поздних децелераций
после 3 сокращений матки на протяжении 10 мин.
Стрессовый тест противопоказан при дородовом
разрыве плодного пузыря, рубце на матке после
корпорального кесарева сечения, многоплодии,
истмико-цервикальной недостаточности, пред-
лежании плаценты. Цель мониторинга состояния
плода — предупреждение его внутри} тробной ги-
бели или гипоксического поражения головного
мозга. Ложноотрицательные результаты стрессо-
вый и нестрессовый тесты дают редко, но ложно-
положительные наблюдаются довольно часто. Био-
физический профиль включает частоту дыхания,
количество шевелений, тоны сердца, ЧСС, объем
околоплодных вод (табл. 36.2). Нормальный уро-
вень каждого из этих показателей оценивается в
2 балла. Общая оценка 8-10 баллов опасений не
внушает, 6 — настораживает и требует повторного
определения через 12-24 ч, 4 — немедленного ре-
310
Часть VI. Плод и новорожденный
Таблица 36.1
Диагностика гипоксии плода и оценка ее тяжести
Метод	Комментарий и показания
Визуализирующие УЗИ (в реальном масштабе времени)	Определение размера плода, выявление пороков развития. Определение биофизиче- ского профиля. Определение объема околоплодных вод, выявление водянки плода. Определение гестационного возраста, выявление задержки внутриутробного развития
Допплеровское исследование	Исследование кровотока в сосудах плода. Выявление повышенной резистентности со- судов плода, свидетельствующей о гипоксии и задержке внутриутробного развития
Эмбриоскопия Фетоскопия МРТ	Ранняя диагностика пороков развития конечностей Выявление пороков развития лица и конечностей, дефектов кожи Уточнение диагноза перед внутриматочными лечебными вмешательствами
Исследование околоплодных вод Амниоцентез	Определение зрелости по соотношению лецитина и сфингомиелина. Цитогенетические исследования (кариотип). Исследование ферментов. Молекулярно-генетические ис- следования. Определение уровня билирубина, а-фетопротеина. Бактериологические исследования (посев, выявление антигенов или ДНК возбудителя)
Получение мочи плода	Прогнозирование обструктивной уропатии?
Кордоцентез (чрескожная пункция сосудов пуповины для взятия крови)	Определение резус-фактора и других антигенов эритроцитов. Антенатальная диагнос- тика анемии, гемоглобинопатий, тромбоцитопении, ацидоза, гипоксии, полицитемии. Выявление антител IgM к возбудителям инфекций. Быстрое определение кариотипа и молекулярно-генетическая диагностика. Внутриутробные терапев тические виеша тельства (см. табл. 36.5)
Исследование тканей плода Биопсия ворсин хориона Биопсия кожи Биопсия печени Выявление и исследование клеток пло да, циркулирующих в крови матери	Определение кариотипа, молекулярно-генетические и иммуноферментные исследования Диагностика генодерматозов* Определение активности ферментов* Молекулярно-генетические исследования
Определение уровня а-фетопротеи- на в сыворотке крови матери Повышенный	Диагностика многоплодия, дефектов нервной трубки (анэнцефалии, spina bifida с миеломенингоцеле), атрезии тонкой кишки, гепатита, нефроза, внутриутробной гибе- ли плода Уточнение гестационного возраста
Пониженный	Выявление трисомий и анеуплоидии
Исследование шеечной слизи матери Определение фибронектина плода Бактериологическое исследование Выявление околоплодных вод	Определение риска преждевременных родов Выявление патогенных для плода бактерий (стрептококки группы В, Neisseria gomrrhoeae) Диагностика дородового разрыва плодного пузыря
Дородовый мониторинг состояния плода Нестрессовый тест Стрессовый тест Определение биофизического профиля	Внутриутробная гипоксия Внутриутробная гипоксия Внутриутробная гипоксия
Интранатальный мониторинг (кар- диотокография)	См. рис. 36.4
* Молекулярно-генетическое исследование клеток ворсин хориона, амниоцитов или клеток плода, извлеченных из крови матери,
если выявление искомого гена или генетического маркера в них возможно, позволяет обойтись без биопсии тканей плода, поража-
емых данным заболеванием (например, для диагностики миопатии Дюшенна достаточно выявить соответствующий ген в любых
клетках плода).
шения вопроса о родоразрешении. Признаки вну-
триутробной гипоксии при допплеровском иссле-
довании включают ослабление, исчезновение или
извращение волн аорты и пупочной артерии (см.
рис. 36.3 и табл. 36.1). В группе риска у плода ча-
сто имеется несколько признаков внутриутробной
гипоксии: маловодие, извращение диастолического
кровотока в пупочной артерии по данным доппле-
ровского исследования, снижение биофизического
профиля.
Гипоксию плода диагностируют с помощью
кардиотокографии с одновременной регистрацией
внутриматочного давления и определения pH кро-
ви, взятой из кожи головки плода (рис. 36.4).
Глава 36. Плод
311
Таблица 36.2
Биофизический профиль: подсчет и интерпретация
Биофизический показатель	Оценка в норме (2)	Оценка в случае патологии (0)
Дыхательные движения плода	Не менее 1 эпизода продолжительностью не менее 30 с на протяжении 30 мин наблюдения	Отсутствие дыхательных движений или эпи- зод продолжительностью менее 30 с на про- тяжении 30 мин наблюдения
Шевеления плода	Не менее 3 отдельных движений туловища и/или ко- нечностей за 30 мин (эпизод продолжительных движе- ний засчитывается как одно движение)	2 эпизода движений туловища и/или конеч- ностей и менее за 30 мин
Мышечный тонус	По крайней мере 1 эпизод активного разгибания ко- нечностей или туловища с последующим сгибанием. О нормальном тонусе свидетельствует также разжатие и сжатие кистей	Слабое медленное разгибание с возвраще- нием к частичному сгибанию, или движения разогнутыми конечностями, или отсутствие движений с частичным либо полным свиса- нием кистей
Реактивные изменения ЧСС	Не менее 2 акцелераций на 15 сокращений в минуту продолжительностью не менее 5 с в ответ на шевеления за 30 мин	Менее 2 акцелераций за 30 мин или акцелера- ции менее чем на 15 сокращений в минуту
Количество околоплодных вод*	По крайней мере 1 скопление околоплодных вод не ме- нее 2 см в поперечнике	Отсутствие скоплений околоплодных вод или скопления размером < 2 см в длину и ширину
* Критерий увеличен с 1 до 2 см. Биофизический профиль определяется путем УЗИ.
Creasy R. К., Resnik R. (eds.) Maternal-Fetal Medicine: Principles and Practice, 3rd ed. — Philadelphia: W. B. Saunders, 1994.
Компьютеризированные мониторы анализи-
руют при длительной кардиотокографии ЧСС пло-
да и реагируют на ее изменения. Для регистрации
сердечных сокращений используют ЭКГ-электро-
ды, укрепленные на предлежащей части плода, или
размещенный на животе ма гери УЗ- или фотодат-
чик, для регистрации внутриматочного давления —
внутриамниальный катетер или укрепленный на
брюшной стенке наружный датчик.
О состоянии плода судят по характеру измене-
ний ЧСС. Как исходный уровень рассматривают
среднюю ЧСС вне сокращений матки. В начале
беременности она составляет 155 уд./мин, к 38-
40 нед. — 135 уд./мин. (Пределы колебаний в нор-
ме 120-160 уд./мин). Тахикардия (> 160 уд./мин)
наблюдается на ранней стадии гипоксии плода, при
лихорадке или тиреотоксикозе у матери, введении
матери Р-симпатомиметиков или атропин?, анемии,
инфекциях, а также некоторых сердечных аритми-
ях у плода. Последние не свидетельствуют о врож-
денных пороках сердца и после рождения нередко
исчезают. Брадикардия (< 120 уд./мин) возникает
при гипоксии плода, введении матери местных ане-
стетиков и p-адреноблокаторов. Иногда ее причи-
ной бывает АВ-б.юкада, связанная с врожденным
пороксм сердца или изолированная.
В норме исходная ЧСС при длительной реги-
страции колеблется в пределах 3-6 сокращений
в минуту. При кратковременной регистрации улав-
ливаются изменения между сокращениями. Эти
естественные колебания уменьшаются или исче-
зают при гипоксии плода или трансплацентарном
поступлении таких лекарственных средств, как
атропин, диазепам, прометазин, магния сульфат,
большинство седативных препаратов и наркотиче-
ских анальгетиков. Колебания интервалов между
сокращениями менее выражены до 37-38 нед. бе-
ременности, во сне и при тахикардии у плода.
Мониторинг ЧСС плода позволяет регистриро-
вать акцелерации и децелерации в ответ на сокра-
щения матки (см. рис. 36.4). Ранние децелерации
(I тип) возникают при сжатии головки плода. По-
вторяющееся уменьшение ЧСС синхронно сокра-
щениям матки и пропорционально их амплитуде.
Вариабельные децелерации возникают вследствие
сдавления пуповины. Для них характерны V-об-
разная форма, внезапное начало, повторение при
последующих схватках. ЧСС возвращается к ис-
ходной с окончанием схватки или после него. Позд-
ние децелерации (II тип) возникают при гипоксии
плода во время схватки и пропорционально ее ам-
плитуде и повторяются после нее, в промежутках
между схватками. Поздние децелерации возникают
при артериальной гипотонии у матери, чрезмерных
сокращениях матки и гипоксии плода, вызванной
любыми другими изменениями состояния матери
312
Часть VI. Плод и новорожденный
Однотипные децелерации
180.............................
50
Сокращения
матки
0
ЧСС плода
100
Раннее начало Раннее начало Раннее начало
А
Ранние децелерации
Б
Однотипные децелерации
50
Сокращения
матки
0
Разнотипные децелерации
180
ЧСС плода
100
Возникновение в разные периоды
относительно сокращения матки
Вариабельные децелерации
Рис. 36.4. Периодические децелерации. Стрелки — взаимосвязь между сокращением матки и эпизодом изменения ЧСС
(Hon Е. Н. An Atlas of Fetal Heart Rate Patterns. — New Haven, CT: Harty Press, 1968):
A — ранние децелерации в результате сдавления головы плода на высоте сокращения матки, 6 — поздние децелерации вследствие
плацентарной недостаточности; В — вариабельные децелерации вследствие сдавления пуповины
или плода, падением кровотока в пуповине или
плаценте. Рефлекторные поздние децелерации
с нормальными колебаниями между сердечными
сокращениями отражают компенсированную хро-
ническую гипоксию плода, которая сопровожда-
ется снижением оксигенации миокарда. Нереф-
лекторные поздние децелерации — тревожный
симптом глубокого нарушения функции миокарда
вследствие гипоксии. В сочетании с у иеныпением
колебаний ЧСС плода между схватками и возник-
новением спонтанных, несвязанных с сокращени-
ями матки децелераций они требуют определения
кислотно-основного состояния крови из кожи го-
ловки плода или немедленного родоразрешения.
Глава 36. Плод
313
Исследование кислотно-основного состоя-
ния крови плода, взятой из кожи головки во время
родов при некотором раскрытии шейки матки, по-
зволяет подтвердить гипоксию, заподозренную на
основании кардиотокографии и окрашивания око-
лоплодных вод меконием, и обеспечить экстренное
родоразрешение при тяжелой гипоксии плода, что
повышает шансы на его выживание и дальнейшее
полноценное развитие. И наоборот, нормальные
показатели кислотно-основного состояния позво-
ляют придерживаться выжидательной тактики.
В норме pH крови, взятой из кожи головы пло-
да, снижается с 7,33 в начале родов приблизитель-
но до 7,25 к моменту рождения. Дефицит основа-
ний (BE) составляет к этому моменту 4-6 мэкв/л.
Определение кислотно-основного состояния помо-
гает судить о состоянии плода, в частности, потому,
что отражает накопление молочной кислоты в его
организме. pH менее 7,25 указывает на гипоксию
плода, менее 7,2 — на необходимость немедленного
вмешатель' \ва. Определение концентрации молоч-
ной кислоты в крови, взятой из кожи головы, также
используют для оценки состояния плода.
Взятие крови из кожи головы и другие инва-
зивные методы мониторинга могут, хотя и нечасто,
осложняться кровотечением (обычно при сопут-
ствующих коагулопатиях), случайной пункцией
большого родничка, абсцессом волосистой части
головы, иногда с остеомиелитом подлежащих ко-
стей. Возбудителями последних бывают Staphylo-
coccus aureus и грамотрицательные бактерии. Ино-
гда возбудителя из гноя выделить не удается.
Для выявления ацидоза используют также кровь
из пупочной артерии, взятую при рождении. Какой
именно уровень pH этой крови соответствует вы-
раженному ацидозу у плода, точно не установлено,
но известно, что при pH ниже 7 большинство ново-
рожденных требуют реанимационных мероприятий.
Чаще, чем у других детей, у них развиваются дыха-
тельная недостаточность, поражения ЦНС, ЖКТ,
сердечно-сосудистой системы. Однако в большин-
стве случаев pH ниже 7 последующими нарушени-
ями психомоторного развития не сопровождается.
36.3.	ВОЗДЕЙСТВИЕ НА ПЛОД
_ БОЛЕЗНЕЙ МАТЕРИ_________________________
Инфекционные заболевания (см. табл. 35.3)
Почти все инфекции с тяжелыми системными про-
явлениями приводят к самопроизвольному аборту,
преждевременным родам, мертворождению. Не
всегда понятно, вызваны они инфекцией плода
или возникают вследствие нарушения плацентар-
ного кровообращения и гипоксии. Гипертермия
сопровождается повышением частоты пороков
развития. Некоторые возбудители могут вызвать
у плода инфекцию с тяжелыми последствиями не-
зависимо от тяжести клинических проявлений у
матери. Часто она сопровождается задержкой вну-
триутробного развития. Некоторые внутриутроб-
ные инфекции, например краснуха, возникшие в
период органогенеза, приводят к порокам разви-
тия. Внутриутробная инфекция и хориоамнионит
являются факторами риска повреждения белого
вещества головного мозга и последующего цере-
брального паралича.
Неинфекционные заболевания (см. табл. 35.2).
Сахарный диабет у матери приводит к органо-
мегалии, гипертрофии и гиперплазии 0-клеток
поджелудочной железы плода и метаболиче-
ским расстройствам в период новорожденности
(см. 47.1). В отсутствие наблюдения и коррекции
гипергликемии сахарный диабет нередко приво-
дит к внутриутробной гибели плода после 36 нед.
беременности, кроме того, он является фактором
риска врожденных пороков сердца и других по-
роков развития. Тяжелый гестоз, гипертониче-
ская болезнь, хронические заболевания почек
приводят к задержке внутриутробного развития,
преждевременным родам и внутриутробной ги-
бели плода, по-видимому, в связи с ухудшением
маточно-плацентарной перфузии. При нелечен-
ных гипотиреозе и тиреотоксикозе отмечаются
относительное бесплодие, склонность к самопро-
извольным абортам, преждевременным родам
и внутриутробной гибели плода. Нелеченный
гипотиреоз во время беременности (даже легкий
или бессимптомный) оказывает повреждающее
действие на психомоторное развитие ребенка.
Аутоиммунные заболевания матери, такие как
идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура,
СКВ, миастения gravis, диффузный токсический
зоб, опосредованные аутоантителами IgG, спо-
собными проходить через плаценту, часто сопро-
вождаются аналогичными, но преходящими забо-
леваниями плода. Нелеченная фенилкетонурия
у матери приводит к самопроизвольному аборту,
врожденным порокам сердца и поражению голов-
ного мозга у не страдающего фенилкетонурией
гетерозиготного плода.
314
Часть VI. Плод и новорожденный
36.4.	ВОЗДЕЙСТВИЕ НА ПЛОД
ТОКСИНОВ И ПРИНИМАЕМЫХ
БЕРЕМЕННОЙ ЛЕКАРСТВЕННЫХ
СРЕДСТВ
Принимают лекарственные средства многие бере-
менные (хотя бы один препарат 90 %, по данным
опросов). В среднем каждая беременная принимает
4 препарата, кроме витаминов и препаратов железа,
4% беременных — по 10 препаратов.
Кроме того, беременные подвергаются дей-
ствию токсичных веществ, попадающих во внеш-
нюю среду, промышленных ядов, бытовых хими-
ческих препаратов (растворители, пестициды, кра-
ска для волос). Действие на плод лекарственных
средств, получаемых матерью, зависит от многих
обстоятельств, в частности от срока беременности
и, возможно, от генотипа ферментов плода, коди-
рующих ферменты, которые метаболизируют дан-
ный препарат Самопроизвольный выкидыш или
пороки развития возникают, когда тератогенный
препарат мать принимает в период органогенеза.
Позже, особенно в последние недели беременно-
сти и во время родов, лекарственные средства ока-
зывают специфическое действие на определенные
органы и ферментные системы. Оно проявляется
скорее не внутриутробно, а в период новорожден-
ное™ (табл. 36.3 и список лекарственных средств
далее) — сразу после рождения, в поздний период
новорожденности и даже в более старшем возрасте.
Лекарственные средства и химические соедине-
ния, которые при приеме беременными и роженица-
ми проявляют побочное действие у новорожденных:
•	Амиодарон — брадикардия, гипотиреоз.
•	Анестетики (средства для ингаляционного нар-
коза) — угнетение ЦНС.
•	Аспирин — кровотечения у новорожденных,
перенашивание беременности.
•	Атенолол — задержка внутриутробного разви-
тия, гипогликемия
•	Ацебутолол — задержка внутриутробного раз-
вития, артериальная гипотония, брадикардия.
•	Ацетазоламид — метаболический ацидоз.
•	Бромиды — сыпь, угнетение ЦНС, задержка
внутриутробного развития.
•	Внутривенное введение жидкости во время ро-
дов (например, бессолевой раствор) — наруше-
ния электролитного баланса, гипонатриемия,
гипогликемия.
•	Галоперидол — абстинентный синдром.
•	Гексаметония бромид — парез кишечника.
•	Дексаметазон — перивентрикулярная лейкома-
ляция.
•	Ибупрофен — маловодие, легочная гипертен-
зия.
•	Изоксуприн — парез кишечника, гипокальцие-
мия, артериальная гипотония.
•	Имипрамин — абстинентный синдром.
•	Индометацин — олигурия, маловодие, перфора-
ция кишечника, легочная гипертензия.
•	Йод (радиоактивный) — зоб.
•	Йодиды — зоб.
•	Каптоприл, эналаприл — преходящая почечная
недостаточность с анурией, маловодие.
•	Каудально-парацервикальная анестезия мепи-
вакаином (при случайном введении препарата в
кожу головы плода) — брадикардия, брадипноз,
апноэ, судороги.
•	Кортикостероиды — надпочечниковая недоста-
точность (редко).
•	Магния сульфат — угнетение дыхания, меконе-
альный илеус, артериальная гипотония.
•	Метимазол — зоб, гипотиреоз.
•	Морфин и его производные (при наркомании) —
абстинентный синдром (плохой аппетит, рвота,
понос, беспокойство, зевота и разгибательная
поза, одышка, цианоз, лихорадка, потливость,
бледность, тремор, судороги).
•	Настой травы Blue cohosh — сердечная недо-
статочность у новорожденного.
•	Нафталин — гемолитическая анемия (при де-
фиците Г-6-ФДГ).
•	Нитрофурантоин — гемолитическая анемия
(при дефиците Г-6-ФДГ).
•	Окситоцин — гипербилирубинемия, гипонатрие-
мия.
•	Пиридоксин — судороги.
•	Препараты, вызывающие угнетение ЦНС (нар-
котические анальгетики, барбитураты, бензоди-
азепины) при введении во время родов — угне-
тение ЦНС, мышечная гипотония.
•	Примахин — гемолитическая анемия (при де-
фиците Г-6-ФДГ).
•	Пропилтиоурацил — зоб, гипотиреоз.
•	Пропранолол — гипогликемия, брадикардия,
апноэ.
•	Резерпин — сонливость, заложенность носа, не-
стабильность температуры тела.
•	Свинец - олигофрения.
Глава 36. Плод
315
Таблица 36.3
Лекарственные средства, химические соединения и некоторые другие факторы, оказывающие повреж-
дающее действие на структуру и функцию органов плода и новорожденного
Лекарственное средство, химическое соединение или другой фактор	Действие на плод
17а-эП1Нилтестостерон (прогесторал)	Маскулинизация плода женского пола
6 меркаптопурин	Самопроизвольный аборт
Азатиопри-	Самопроизвольный a6opi
Алкоголь	Пороки развития сердца, ЦНС, конечностей; задержка внутриутробного развития; за- держка психомоторного развития; неспособность длительно концентрировать внима- ние; аутизм
Аминоптерин	Самопроизвольный аборт, пороки развития
Амфетамины	Врожденные пороки сердца, задержка внутриутробного развития, абстинентный синдром
Биопсия ворсин хориона	Возможно, тератогенного действия не оказывает, но не исключено, что вызывает редук- цию конечностей
Бусульфан (милеран)	Низкорослость; помутнение роговицы; расщелина нёба; гипоплазия яичников, щито- видной и паращитовидных желез
Вальпроевая кислота и ее производные	Spina birida, неврологические расстройства
Варфарин (кумадин)	Кровотечения у плода и его внутриутробная гибель, гипоплазия структур носа
Витамин D	Надклапанный стеноз аорты, гиперкальциемия
Гипертермия	Spina bifida
Даназил	Вирилизация
Диэтилстильбэстрол (стильбэстрол)	Аденокарцинома влагалища в подростковом возрасте
Изотретионин (аккутан)	Пороки развития лица и наружного уха, пороки сердца
Карбзмазегчн	Spina bitida, возможно, задержка психомоторного развития
Кокаин, в том числе так называемый крэк (чистый алкалоид кокаина)	Микроцефалия, низкая масса тела при рождении, задержка внутриутробного развития, нарушения поведения
Курение	Масса тела меньше соответствующей гестационному возрасту
Литий	Аномалия Эбштейна, макросомия
Метилртуть	Болезнь Минаматы, микроцефалия, глухота, слепота, умственная отсталость
Метилтестс-терон	Маскулинизация плода женского пола
Мизопростол	Артрогрипоз, поражение черепных нервов (синдром Мебиуса), конская стопа
Норэтиндрон	Маскулинизация плода женского пола
Окись углерода (угарный газ)	Атрофия головного мозга, микроцефалия, эпилепсия
Пеницилламин	Синдром вялой кожи (cutis laxa)
Полихлорированные бифенилы	Изменения кожи (утолщение, шелушение), низкая масса тела при рождении, угри, за- держка психомоторного развития
Преднизон	Расщелины верхней губы и нёба
Прогестерон	Маскулинизация плода женского пола
Стрептомицин	Глухота
Талидомид	Фокомелия, глухота, другие пороки развития
Тетрациклин	Задержка роста костей, пигментация зубов, гипоплазия эмали, катаракта, пороки раз- вития конечностей
Толуол (при токсикомании)	Пороки развития лицевого черепа, преждевременные роды, абстинентный синдром, мы- шечный гипертонус
Триметадиин и параметадион	Самопроизвольный аборт, множественные пороки развития, умственная отсталость
Фенитоин	Пороки развития, задержка внутриутробного развития, нейробластома, дефицит вита- мина К (кровотечения)
Хинин	Самопроизвольный аборт, тромбоцитопения, глухота
Хлорохин	Глухота
Циклофосфамид	Множественные пороки развития
316
Часть VI. Плод и новорожденный
•	Симпатомиметики (токолитики — 0-агони-
сты) — тахикардия.
•	Сульфаниламиды — конкуренция за белки
плазмы, препятствующая связыванию ими би-
лирубина и предрасполагающая к билирубино-
вой энцефалопатии при относительно низком
уровне билирубина, гемолитическая анемия
(при дефиците Г-6-ФДГ).
•	Сульфонилмочевина — рефрактерная гипогли-
кемия.
•	Тиазиды — тромбоцитопения у новорожденных
(редко).
•	Фенобарбитал — кровоточивость (дефицит
витамина К), возможно, снижение IQ, сонли-
вое1 ь.
•	Флуоксетин — возможно, преходящий абсти-
нентный синдром, мышечная гипертония, мел-
кие аномалии развития.
•	Хлорид аммония — ацидоз (бессимптомный).
•	Холинергические средства (эдрофоний, пиридо-
стигмин) — преходящая мышечная слабость.
•	Цефалотин — положительная прямая реакция
Кумбса.
Примечание: Г-6-ФДГ — глюкозо-6-фос-
фатдегидрогеназа.
Например, применение диэтилстильбэстрола
во время беременности приводит к аденозу или
аденокарциноме влагалища у девочек и даже на-
рушениям репродуктивной функции (пороки раз-
вития шейки матки, невынашивание беременности,
внематочная беременность, спонтанный аборт).
Научные данные подтверждают, что чувстви-
тельность к ряду лекарственных средств и токси-
нов, находящихся во внешней среде, зависит от
генетических факторов. Например, тератогенное
действие фенитоина опосредуется генетическими
различиями в образовании ферментов, метаболи-
зирующих эпоксид, тератогенное действие бензола
реализуется при посредстве специфического гена.
Полиморфизмом обладают и гены, кодирующие
ферменты, которые метаболизируют полицикли-
ческие ароматические углеводороды табачного
дыма, вызывающие внутриутробную задержку
развития.
Учитывая, что современные сведения о дей-
ствии на плод лекарственных средств, поступаю-
щих трансплацентарно, ограничены, назначать их
беременным следует только, если необходимость
медикаментозного лечения превышает риск по-
бочного действия на плод. Консультируя любую
женщину, необходимо акцентировать ее внимание
на опасности курения и употребления алкоголя
и наркотиков во время беременности.
36.5.	ТЕРАТОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ
Родители ребенка с пороками развития или ум-
ственной отсталостью часто ошибочно винят в не-
счастье себя и связывают его с каким-то событием
во время беременности. Острые инфекции наблю-
даются у беременных довольно часто. Нередко воз-
никает и необходимость в назначении некоторых
лекарственных препаратов. Беседуя с родителями,
следует выяснить, не перенесла ли мать во время
беременности вирусную инфекцию и какие лекар-
ственные средства она получала. Приблизительно
в 40% случаев причины пороков развития уста-
новить не удается. Хотя в отношении небольшого
числа препаратов (см. табл. 35.2,35.3,36.3 и п. 36.4)
тератогенное действие на человека доказано и про-
должают появляться сообщения о вновь выявлен-
ных тератогенах, только 10% пороков развития
заведомо обусловлено тератогенным эффектом
лекарственных средств. Оно обычно проявляется
при воздействии в первые 60 дней беременности —
в период органогенеза. Известно, какие пороки раз-
вития вызывают те или иные препараты. Некото-
рые из них имеют порог тератогенного действия,
ниже которого повреждающего влияния на плод не
оказывают. Кроме того, тератогенное действие не-
которых веществ видоспецифично, что зависит от
наличия в организме представителей того или ино-
го биологического вида ферментов превращающих
нетератогенные вещества в тератогенные (напри-
мер, фенитоин в эпоксид). На реализацию терато-
генности влияют многие обстоятельства, поэтому
тератогенное действие одного и того же вещества в
одной и той же дозе непостоянно.
Одна из причин дефектов нервной трубки и не-
которых других пороков развития — низкая актив-
ность ферментов, обеспечивающих метилирование
фолата, в частности образование 5-метил гетраги-
дрофолата. Например, часто встречается термола-
бильная мутация гена 5,10-метилеш. трагидрофо-
латредуктазы. Обязательное обогащение фолатом
пищи беременных в период органогенеза (в США
всем проводителям предписано добавлять его
к полуфабрикатам для приготовления каш) пре-
пятствует проявлению этого наследственного де-
Глава 36. Плод
317
фекта и снижает частоту дефектов нервной трубки
и некоторых других пороков развития.
Механизмы тератогенеза включают смерть кле-
ток в отсутствие регенерации, задержку деления
и дифференцировки клеток, сдавление, ограни-
чение кровоснабжения, ослабление гистогенеза
вследствие уменьшения количества клеток, некроз,
кальцификацию, рубцевание, подавление миграции
клеток, воспаление. В основе многих механизмов
тератогенеза лежат повреждения хромосом или от-
дельных генов и ослабление способности молекул
ДНК к восстановлению.
FDA классифицирует лекарственные средства
согласно 5 категориям риска при назначении бе-
ременным: категория А — безопасны по данным
контролируемых клинических испытаний; катего-
рия В — безопасны по данным экспериментальных
исследований на животных, клинические исследо-
вания не проводились или экспериментальные ис-
следования выявили некоторый риск тератогенно-
го действия, но клинические испытания этого не
подтвердили; категория С — экспериментальные
исследования подтвердили тератогенное действие,
данные клинических исследований недостаточны
или нгт опубликованных данных (ни эксперимен-
тальных, ни клинических); категория D — небез-
опасны в отношении тератогенного действия, но
риск невелик и при назначении по строгим показа-
ниям (как, например, стрептомицин при туберкуле-
зе) оправдан; категория X — средства, беременным
абсолютно противопоказанные, так как согласно
экспериментальным и клиническим данным риск
превышает ожидаемое благоприятное действие.
Механизм действия изучен или обоснован тео-
ретически у очень немногих тератогенов. Так, анти-
коагулянт варфарин, будучи антагонистом витами-
на К, препятствует карбоксилированию у-карбокси-
глутаминовой кислоты — компонента остеокальци-
на и других витамин К-зависимых костных белков.
Во избежание тератогенного действия вар Дарина
на развивающиеся хрящи, в частности носовые,
беременным, нуждающимся в антикоагулянтах,
между 6 и 12 нед. его заменяют на гепарин. При-
ем беременной препаратов йода в больших дозах
или пропилтиоурацила приводит к гипотиреозу у
плода, так как препятствует превращению неорга-
нических соединений йода в органические. Фени-
тоин оказывает тератогенное действие вследствие
накопления метаболитов из-за дефицита эпоксид-
тидролазы.
Для снижения частоты пороков развития важ-
но, чтобы тератогены были известны не только
врачам, но и населению. Беременная, знающая о
тератогенных свойствах алкоголя, постарается не
употреблять его. Больная инсулинзависимым са-
харным диабетом, планируя беременность, пред-
примет все усилия для достижения нормоглике-
мии до ее наступления.
36.6.	ИОНИЗИРУЮЩЕЕ ИЗЛУЧЕНИЕ
Случайное облучение в небольшой дозе часто вы-
зывает не только у беременной и ее близких, но
и у врачей опасение пороков развития или наслед-
ственных аномалий (см. также гл. 63). Однако доза,
которую женщина получает при диагностическом
исследовании, очевидно, вызвать генные мутации
не способна. Повышения частоты мутаций не вы-
явлено даже у людей, которые подверглись об-
лучению во внутриутробном периоде при взрыве
атомной бомбы в Японии в 1945 г.
Более обоснованы опасения пороков развития
или злокачественных новообразований в более
позднем возрасте. При профессиональном кон-
такте с источниками ионизирующего излучения
общая доза облучения за беременность не должна
превышать 500 мрад. Вопрос об опасностях облу-
чения половых органов матери и общего облуче-
ния плода рассматривается в гл. 63. По немного-
численным опубликованным данным, облучение
в больших дозах (20 000-50 000 мрад) приводит
к повреждению ЦНС, которое проявляется задерж-
кой внутриутробного развития, микроцефалией,
умственной отсталостью.
Если доза облучения превышает 10 000 мрад,
рекомендуется прерывание беременности по ме-
дицинским показаниям. Облучение в дозе 1000—
3000 мрад, по имеющимся данным, тератогенного
действия не оказывает. Относительно вероятности
злокачественных новообразований и лейкоза в дет-
стве данные противоречивы.
36.7.	АНТЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЛОДА
Внутриутробная гипоксия — см п. 36.2.
Методы антенатальной диагностики (см.
табл. 36.1) позволяют решить, необходимо ли пре-
рывание беременности по медицинским показа-
ниям до 20-25 нед. беременности или родоразре-
318
Часть VI. Плод и новорожденный
шение при недоношенной беременности, но жиз-
неспособном плоде для спасения его жизни, воз-
можно ли внутриутробное лечение. Антенатальная
диагностика показана женщинам с отягощенным
соматическим, репродуктивным или семейным
анамнезом, свидетельствующем о высоком риске
для матери или плода (см. гл. 35 и п. 36.3).
УЗИ позволяет выявить задержку внутриутроб-
ного развития (на основании определения бипарие-
тального размера, длины бедра, окружности головы
и живота) и выявить пороки развития (рис. 36.5).
Хотя у 95% плодов при бипариетальном размере
9,5 см и более гестационный возраст составляет по
крайней мере 37 нед., это не доказывает зрелости
их легких. Многократное УЗИ с определением
окружности головы и живота и их отношения по-
вышает точность оценки роста плода и диагностики
задержки внутриутробного развития. УЗИ в реаль-
ном масштабе времени позволяет диагностировать
аномалии плаценты (отслойка, предлежание) и по-
роки развития (гидроцефалия, дефекты нервной
трубки, атрезия двенадцатиперстной кишки, диа-
фрагмальная грыжа, агенезия почек, обструкция
внутреннего отверстия мочеиспускательного ка-
нала, врожденные пороки сердца, пороки конеч-
ностей, крестцово-копчиковая тератома, кистозная
гигрома, грыжа пупочного канатика, гастрошизис,
водянка плода) (табл. 36.4).
Под контролем УЗИ в реальном масштабе вре-
мени проводят кордоцентез. УЗИ используют для
определения биофизического профиля плода —
оценки дыхательных движений, шевелений, мы-
шечного тонуса плода и количества околоплодных
вод (см. табл. 36.2) Допплерография определяет
Рис. 36.5. УЗИ плода (Special investiga-
tive procedures. In: Obstetrics and the
Newborn, 3rd ed. / N. A. Beischer, E. V. Ma-
ckay, P. B. Colditz (eds.). — Philadelphia:
W. B. Saunders, 1997):
A — матка при беременности 24 нед.,
продольное сечение плода, плацента на
передней стенке матки; Б — поперечное
сечение плода на уровне боковых желу
дочков при 18 нед. беременности; видны
(справа) выступающие передние рога по
обе стороны от срединной тени серпа го-
ловного мозга; В — поперечное сечение
пуповины; просвет пупочной вены зна-
чительно шире просвета обеих пупочных
ар_ерий; Г — вид четырех камер сердца
18-недельного плода — оба желудочка
и оба предсердия равны по величине друг
другу; Д— половые органы доношенного
плода мужского пола; Е — гидроцеле за
пределами контура яичка в мошонке, про-
ецирующееся на скопление околоплодных
вод нормального размера у плода 38 нед.
Гидроцеле, часто двустороннее, при рож-
дении диагностируется приблизительно
у 2 е,а мальчиков. У детей, родившихся че-
рез естественные родовые пути в тазовом
предлежании, следует дифференцировать
гидроцеле с отеком подкожной клетчатк.!,’
Ж — сечение бедра у доношенного пло-
да: толщина подкожной клетчатки 4,6 мм
между маркерами указывает на макросо-
мию; 3 — лицо 20-недельного плода, вид
из нижней позиции справа налево: нос,
альвеолярные отростки и подбородок
Диагностическое значение патологических изменений, обнаруживаемых при УЗИ
Таблица 36.4
Данные пренатального исследования						"""Ito		 Заключение	Ди<Ьфер* щиалыwt /нагноз	Значение	Пост детальные исследования
Расширение желудоч- ков головного мозга	Вентрикуломе галия > 10 мм	Гидроцефалия Гидроцефалия Киста Денди-Уокера Агенезия мозолистого тела	Преходящая изолированная вентрикуло- мегалия (встречается часто, доброкаче- ственна). Стойкая или прогрессирующая вентрикуломегалия. Выявление черепных и внечерепных аномалий	Многократная нейросонография или КТ. Выявление экстракрани- альных аномалий
Кисты сосудистых сплетений	Частота 1-3 % Размер 10 мм, одно- или дву- сторонние	Аномалии кариотипа (трисомия 18 или 21) Анеуплоидия — риск 1:100 (для изо- лированной аномалии); риск повышен (1:3) при наличии других аномалий, осо- бенно высок при больших, смешанного типа или двусторонних кистах или при немолодом возрасте матери	Часто изолированное изменение, исчезаю- щее в 24-28 нед. Необходимо исключить аномалии других органов. Показан амнио- центез для определения кариотипа	УЗИ или КТ головного мозга, выявление пороков развития других органов, определение ка- риотипа
Утолщение подкожной клетчатки на задней поверхности шеи	> 6 мм в 15- 20 нед.; кистоз- ная гигрома	Трисомия 21 или 18 Синдром Тернера (Х0) Нехромосомные синдромы Норма (-25 %)	Приблизительно у 50 % детей хромосом- ные аномалии Амниоцентез для определения кариотипа	Выявление множественных по- роков развития, по показаниям — определение кариотипа
Расширение почечных лоханок	Пиелоэктазия > 5 до 10 мм Частота 0,6-1 %	Обструкция мочевых путей Пузырно-мочеточниковый рефлюкс Клапан проксимальной части мочеиспу- скательного канала Эктопическое уретероцеле Расширение без обструкции	Часто преходящее, имеющее психологиче- ское значение Часто пузырно-мочеточниковый рефлюкс При ширине > 10 мм или расширении чашечек необходимо установить причину, при большем размере мочевого пузыря — исключить клапан задней части мочеи- спускательного канала, мегалоцист	Многократные УЗИ. икционная цистоуретрография. Профилак- тическая антибактериальная терапия
Эхогенность кишеч- ника	Частота 0,6 %	Муковисцидоз, мекониевый перитонит, трисомия 21 или 18, другие хромосом- ные аномалии Цитомегалия, токсоплазмоз, непроходи- мость ЖКТ	В 65 % случаев патологии нет, в 10 % — муковисцидоз, в 1,5 % — анеуплоидия	Определение хлоридов пота и молекулярно-генетические ис- следования Определение кариотипа Хирургическое лечение непрохо- димости кишечника Обследование на TORCH
Изображение желудка	Маленький воз- душный пузырь или его отсут- ствие, двойной пузырь	Непроходимость верхних отделов ЖКТ (атрезия пищевода) Двойной пузырь — симптом атрезии двенадцатиперстной кишки Аномальный кариотип Многоводие Желудок в грудной клетке — симптом диафрагмальной грыжи	возможны неврологические расстройства с нарушением глотания. В 30 % случаев при наличии двойного пузыря имеется трисомия 21	Определение кариотипа, по по- казаниям исследование почек, мочеиспускательного канала, мо- чевого пузыря, рентгенография верхних отделов ЖКТ. Невроло- гическое обследование
320
Часть VI. Плод и новорожденный
артериальный кровоток плода (сосудистое сопро-
тивление) (см. рис. 36.2 и 36.3). Рентгенография
плода в настоящее время вытеснена УЗИ в реаль-
ном масштабе времени, МРТ, фетоскопией.
Амниоцентез — трансабдоминальная пункция
околоплодного пузыря для получения пробы око-
лоплодных вод (см. табл. 36.1) — чаще всего ис-
пользуют для определения оптимального времени
родоразрешения и показаний к внутриутробной
гемотрансфузии при гемолитической болезни
плода. Применяют его и для диагностики наслед
ственных заболеваний, обычно в 15-16 нед. бе-
ременности. Результат становится известен через
1-2 нед. Наиболее распространенное показание
к подобному использованию амниоцентеза — не-
молодой возраст матери. (Известно, что у матерей
в возрасте 21 год риск хромосомных аномалий
составляет 1:526, 49 лег — 1:8.) В околоплодных
водах определяют аминокислоты, ферменты, гор-
моны, аномальные продукты метаболизма. Клетки
околоплодных вод подвергают культивированию
и детальному цитологическому исследованию для
пренатальной диагностики хромосомных и генных
аномалий и определяют активность их ферментов
для выявления наследственных метаболических
расстройств. Кроме того, исследование околоплод-
ных вод помогает диагностировать дефекты нерв-
ной трубки (повышение уровня а-фетопротеина),
врожденную гиперплазию коры надпочечников
(повышение уровня 17-кетостероидов и прегнан-
триола), нарушения функции щитовидной железы.
Биопсию ворсин хориона (трансвагинальную или
трансабдоминальную) проводят в I триместре бе-
ременности. Она позволяет получить для исследо-
вания клетки плода, но связана с большим, чем при
амниоцентезе, риском прерывания беременности
или редукции конечностей плода. Клетки плода,
циркулирующие в крови матери, и ДНК плода в
плазме матери — материал для антенатальных диа-
гностических исследований, который получают, не
травмируя плод. Новые технологии, основанные на
использовании этих клеток, со временем заменят
амниоцентез и биопсию ворсин хориона.
Наиболее доступный биохимический метод
определения зрелости плода — определение уров-
ня креатинина и лецитина в околоплодной жид-
кости, которые отражают соответственно зрелость
почек и легких. Лецитин образуют альвеолярные
клетки легких II типа. Через трахею он попадает
в околоплодные воды. До середины III триместра
концентрация лецитина в них равна концентрации
сфингомиелина. Далее концентрация сфингомие-
лина остается неизменной, а концентрация лецити-
на растет. К 35-й неделе отношение лецитин/сфин-
гомиелин достигает в среднем 2:1, что указывает на
зрелость легких.
раннее созревание легких наблюдается при об-
ширной отслойке плаценты, дородовом излитии
вод, наркомании, гипертонической болезни и по-
ражениях почечных сосудов у матери. Задержка
созревания легких бывает при водянке плода и при
сахарном диабете даже без поражения сосудов у
матери. Вероятность болезни гиалиновых мембран
значительно снижается при соотношении лецитин/
сфингомиелин 2:1 и более. Гипоксия, ацидоз и ги-
потермия повышают ее, несмотря на характерное
для зрелых легких соотношение лецитин/сфинго-
миелин. В крови матери и плода отношение леци-
тин/сфингомиелин составляет 1:4, таким образом,
загрязнение кровью не оказывает значительного
влияния на это соотношение при его значении 2:1
и более. Примесь мекония, хранение и центрифу-
гирование околоплодной жидкости уменьшают на-
дежность определения этого показателя.
Концентрации насыщенного фосфатидилхо-
лина или фосфатидилглицерола в околоплодных
вод — более специфичный и чувствительный по-
казатель зрелости легких плода, особенно при
беременности высокого риска, например на фоне
сахарного диабета (см. гл. 41 и 47.1).
Амниоцентез не сопровождается значительны-
ми неприятными ощущениями, но не лишен даже в
опытных руках врача опасности повреждения пло-
да и плаценты с последующим кровотечением, сти-
муляции сокращений матки и преждевременных
родов, амнионита, сенсибилизации матери эритро-
цитами плода. Чем меньше срок беременности, тем
опасней для плода амниоцентез. Предварительное
определение расположения плода и плаценты с по-
мощью УЗИ снижает риск. Амниоцентез допустим
только в случаях, когда преимущества его приме-
нения выше опасности осложнений.
Кордоцентез — чрескожное взятие крови из пу-
почной вены используют в диагностике гемогло-
бинопатий, наследственных заболеваний, инфек-
ций, ацидоза плода (табл. 36.1). Под УЗ-контролем
длинной иглой пунктируют пупочную вену в ме-
сте ее вхождения в брюшную стенку или плаценту.
В полученной крови определяют фетальный гемо-
глобин, количество тромбоцитов, ДНК лимфоци-
Глава 36. Плод
321
Таблица 36.5
Лечение плода
Заболевание	Лечение
Болезни крови	
Анемия с водянкой плода (эритробластоз плода)	Переливание эритроцитной массы в пупочную вену
Талассемия	Трансплантация стволовых клеток плода
Тромбоцитопения - изоиммунная - аутоиммунная (идиопатическая тромбоцитопеническая пур- пура)	Переливание тромбоцитной массы в пупочную вену, внутривен- ное введение иммуноглобулина матери Кортикостероидная терапия матери и внутривенное введение ей иммуноглобулина
Хроническая гранулематозная болезнь	Трансплантация стволовых клеток плода
Метаболические и эндокринные расстройства	
Фенилкетонурия матери	Ограничение фенилаланина в пище
Галактоземия плода	Безгалактозная диета (?)
Множественный дефицит карбоксилаз	Благоприятное действие оказывает биотин
Метилмалоновая ацидемия	В части случаев благоприятное действие оказывает витамин В12
Дефицит 21-гидроксилазы	Дексаметазон
Сахарный диабет матери	Тщательная коррекция гипергликемии во время беременности и родов
Зоб у плода	Тиреотоксикоз матери — лечение матери пропилтиоурацилом
	Гипотиреоз плода — интраамниальное введение тироксина
Синдром Бартера	Введение матери индометацина предупреждает нефрокалыциноз и постнатальную потерю натрия
Другие расстрой тва состояния плода	
Гипоксия	Ингаляция кислорода матери, благоприятная поза
Задержка внутриутробного развития	Ингаляция кислорода матери, благоприятное поза, улучшение питания
Маловодие, дородовый разрыв плодного пузыря с вариабельны- ми децелерациями	Интраамниальное введение жидкости до и во время родов
Многоводие	Многократное выведение околоплодных вод, индометацин (при полиурии плода)
Наджелудочковая тахикардия	Дигоксин матери*, флекаинид, прокаинамид, амиодарон, хини- дин
Волчаночные антикоагулянты	Аспирин и преднизон матери
Окрашивание околоплодных вод меконием	Интраамниальное введение жидкости
Врожденная АВ-блокада	Дексаметазон, кардиостимулятор (при водянке плода)
Преждевременные роды	Симпатомиметики, магния сульфат, антибактериальные пре- параты
Дыхательные расстройства	
Незрелость легких	Бетаметазон
Двусторонний хилоторакс — выпот в плевральной полости	Плевральная пункция, плеврально-амниотический шунт
Пороки развития	
Дефекты нервной трубки	Фолаты (как профилактические средства), хирургическое ле- чение**
Диафрагмальная грыжа	Хирургическое лечение (коррекция или пластика)**
Обструктивная уропатия (с маловодием, но без дисплазии по- чек)	> 24 нед., < 32 нед., пузырно-амниотический шунт/интраамни- альное введение жидкости
Кистозно-аденоматозные пороки (с водянкой плода)	Плеврально-амниотический шунт или резекция**
Объемные образования шеи	Обеспечение проходимости дыхательных путей
322
Часть VI. Плод и новорожденный
Окончание табл. 36.5
Заболевайи.	Лечение
Инфекционные заболевания	
Вызванные стрептококками группы В	Ампициллин, бензилпенициллин (как профилактические сред- ства)
Хориоамнионит	Антибактериальные средства
Токсоплазмоз	Спирамицин, пириметамин, сульфадиазин и фолиевая кислота
Сифилис	Бензилпенициллин
Туберкулез	Противотуберкулезные препараты
Болезнь Лайма	Бензилпенициллин, цефтриаксон
Парвовирусная	При тяжелой анемии и водянке плода внутриутробное перели- вание крови
Хламидийная	Эритромицин
ВИЧ-инфекция и СПИД	Зидовудин + ингибиторы протеаз
Цитомегаловирусная	Ганцикловир в пупочную вену
Другие состояния	
Неиммунная водянка плода (анемия)	Переливание эритроцитной массы в вену пуповины
Абстинентный синдром при наркомании матери	Назначение малых доз метадона матери
Тяжелый комбинированный иммунодефицит	Трансплантация стволовых клеток плода
Крестцово-копчиковые тератомы (с водянкой плода)	Внутриутробная резекция или облитерация сосудов
Фетофетальная трансфузия при многоплодии	Повторный амниоцентез, фотокоагуляция YAG-лазером общих артерий
Синдром обратной артериальной перфузии при многоплодии	Дигоксин, индометацин, окклюзия пупочных сосудов
Многоплодная беременность (более 2 плодов)	Избирательная редукция
(?) Указано предполагаемое, но не доказанное действие.
*	Применяют в первую очередь; может потребоваться кордоцентез для взятия крови и введения лекарственных средств. Боль-
шинство лекарственных средств можно вводить матери в расчете на их переход через плаценту.
*	* Детальное УЗИ для выявления пороков развития; определение кариотипа. Постнатальное лечение: лечение плода во время
родов позволяет после родов выполнить хирургическое вмешательство и применить другие средства.
тов, возбудители инфекций, Рао2, pH, Рсо2, уровень
лактата. Кроме того, кордоцентез используют для
гемотрансфузий и введения лекарственных средств
плоду (табл. 36.5).
36.8.	ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
ВНУТРИУТРОБНЫХ
ЗАБОЛЕЬАНИЙ
Возможности антенатального лечения зависят от
достижений антенатальной диагностики и знания
природы заболеваний, процессов плода, фарма-
кологии, иммунологии и патофизиологии плода,
доступности антимикробных и противовирусных
препаратов и других методов лечения. Возмож-
ности антенатальной диагностика и лечения рас-
ширились благодаря УЗИ в реальном масштабе
времени и кордоцентезу (см. табл. 36.1 и 36.5).
Распространенность резус-сенсибилизации
резус-отрицательных женщин и случаев гемо-
литической болезни плода и новорожденного
уменьшилась благодаря широкому применению
анти-КЬО(И)-иммуноглобулина в ранние сроки
беременности и после родов или аборта. Гемоли-
тическую болезнь плода (см. гл. 43) можно точно
диагностировать путем исследования околоплод-
ных вод и лечить, переливая эритроцитную массу
внутрибрюшинно или (чаще) резус-отрицатечьную
эритроцитную массу в пупочную вену, пока он не
станет достаточно зрелым, способным выжить по-
сле родоразрешения.
Диагностика внутриутробной гипоксии умерен-
но эффективна, возможности лечения ограничены:
ингаляция кислорода и придание матери положе-
ния, исключающего сдавление сосудов, оператив-
ное родоразрешения до развития тяжелого гипок-
сического поражения плода.
Глава 36. Плод
323
Эффективна и фармакологическая коррекция
незрелости плода (например, введение корти-
костероидов матери снижает частоту синдрома
дыхательных расстройств у недоношенных; см.
гл. 41). Остановить родовую деятельность при
преждевременных родаЛ с помощью токолитиков
из группы р-симпатомиметиков удается, к сожа-
лению, не всегда. При подтвержденном диагнозе
наследственной аномалии или порока развития
консультируют родителей и прерывают беремен-
ность до достижения плодом жизнеспособности.
При некоторых врожденных метаболических
расстройствах (например, биотинзависимых)
благоприятное действие оказывает применение
больших доз витаминов. При некоторых забо-
леваниях показаны переливания эритроцитной
или тромбоцитной массы. Опыт антенатальных
хирургических операций невелик. Они выполня-
ются в немногих высококвалифицированных пе-
ринатальных центрах. Кроме того, возможность
их применения зависит от характера порока раз-
вития и ряда этических аспектов, касающихся как
плода, так и родителей.
ЛИТЕРАТУРА
Bell Е М., Hertz-Pictiotto L, Beaumont J. J. A case-control
study of pesticides and fetal death due to congenital
anomalies. Epidemiology 2001; 12: 148.
Bianchi D. W. Lo Y. M. Fetomaternal cellular and plasma
DNA trafficking: The Yin and the Yang. Ann N Y Acad
Sd 2001; 945 119.
Bischoff F Z., Lewis D. E., Nguyen D. D. et al. Prenatal diag-
nosis with use of fetal cells isolated from maternal blood:
Five-color fluorescent in situ hybridization analysis on
How-sorted cells for chromosomes X, Y, 13, 18, and 21.
Am J Obstet Gynecol 1998; 179: 203.
Boyle R.J. Effects of certain prenatal drugs on the fetus and
newborn. Pediatr Rev 2002; 23: 17-23.
Castilla E. E., Lopez-Camelo J. S., Campana H. et al. Epide-
miological methods to assess the correlation between in-
dustnal contaminants and rates of congenital anomalies.
Mulattos 2001; 489:123.
Coles C. D. Fetal alcohol exposure and attention: Mot ing
beyond ADHD. Alcohol Res Health 2001, 25: 199.
Dudley J. A. Haworth J. M., McGraw M. E. et al. Clinical
relevance and implications of antenatal hydronephrosis.
Arch Dis Child 1997; 76: F31.
Electronic fetal heart rate monitoring. Research guidelines
for interpretation National Institute of Child Health and
Human Development Research Planning. Workshop.
Am J Obstet Gynecol 1997; 177:1385.
Fattibene P., Mazzei E, Nuccetelli et al: Prenatal exposure to
ionizing radiation: Sources, effects and regulatory as-
pects. Acta Paediatr 1999; 88: 693.
Fetal therapy— ethical considerations. American Academy
of Pediatrics. Committee on Bioethics. Pediatrics 1999;
103: 1061.
Flake A. W., Zanjani E. D. In utero hematopoietic stem cell
transplantation. JAMA 1997; 278: 932
Gonzalez C., Marquez-Dias M., Kim C. et al. Congenital ab-
normalities in Brazilian children associated with miso-
prostol misuse in the first trimester of pregnancy. Lancet
1998; 351: 1624.
Graham J. M.Jr., Edwards M.J., Edwards M.J. Teratogen up-
date: Gestational effects of maternal hyperthermia due
to febrile illnesses and resultant patterns of defects in
humans. Teratology 1998; 58: 209.
Haddad B., Mercer В. M., Livingston J. C. et al. Obstetric
antecedents to apparent stillbirth (Apgar score zero at
1 minute only). Obstet Gynecol 2001; 97: 961.
Haddow J. E., Palomaki G. E., Allan W. C. et al. Maternal
thyroid deficiency during pregnancy and subsequent
neuropsychological development of the child. N Engl J
Med 1999: 341: 549.
Holmes N, Harrison M. R., Baskin L. S. Fetal surgery for pos-
terior urethral valves: Long-term postnatal outcomes.
Pediatrics 2001: 108: E7.
Honein M. A., Paulozzi L.J., Mathews T. J. et al. Impact of folic
acid fortification of the US food supply on the occur-
rence of neural tube defects. JAMA 2001; 285 2981-6.
Jones K.J., Lacro R. V., Johnson K. A. et al. Pattern of mal-
formations in the children of women treated with car-
bamazepine during pregnancy. N Engl J Med 1989; 320:
1661.
Kaufman R. H., Adam E., Hatch E. E. et al. Continued follow-
up of pregnancy outcomes in diethylstilbestrol-exposed
offspring. Obstet Gynecol 2000; 96: 483.
Khattak S., K-Moghtcder £., McMartin K. et al. Pregnancy
outcome following gestational exposure to organic sol-
vents: A prospective controlled study. JAMA 1999; 281
1106.
Kimber C., Spitz L., Cuschieri A. Current state of antenatal
in utero surgical interventions. Arch Dis Child 1997;
76: F134.
Koch S., Jager-Roman E., Losche G. et al. Antiepileptic drug
treatment in pregnancy: Drug side effects in the neonate
and neurological outcome. Acta Paediatr 1996; 84: 739.
Koren G., Pastuszak A., Ito S. Drugs in pregnancy N Engl J
Med 1998; 338: 1128.
Kruger K., Hallberg B., Blennow M. et al. Predictive value of
fetal scalp blood lactate concentration and pH as mark-
ers of neurologic disability. Am J Obstet Gynecol 1999;
181:1072.
Kulin N A Pastuszak A., Sage S. R. et al. Pregnancy outcome
following maternal use of the new selective serotonin
reuptake inhibitors. JAMA 1998; 279: 609.
324
Часть VI. Плод и новорожденный
Lammer E.J., Chen С. Т., Hoar R. М. et al. Retinoic acid
embryopathy. N Engl J Med 1985; 313: 837.
Lenfant C. Working group report on high blood pressure in
pregnancy. J Gin Hypertens (Greenwich) 2001; 3: 75.
Leviton A., Paneth N., Reuss M. L. et al. Maternal infection,
fetal inflammatory response, and brain damage in very
low birth weight infants. Pediatr Res 1999; 46: 566.
Liechty K. W., Crombleholme T. M„ Flake A. W. et al. Intra-
partum airway management for giant fetal neck masses:
The EXIT (ex utero intrapartum treatment) procedure.
Am J Obstet Gynecol 1997; 177: 870-4.
Loffredo C. A., Wilson P. D., Ferencz C. Maternal diabetes
An independent risk factor for major cardiovascular mal-
formations with increased mortality of affected infants.
Teratology 2001; 64 98.
Lumley J., Watson L., Watson M. et al. Periconceptionai
supplementation with folate and/or multivitamins for
preventing neural tube defects (Cochrane Review). Co-
chrane Database Syst Rev 2001; 3: C DOO1056.
Lyerly A. D., Gates £. A., Cefalo R. C. Toward the ethical
evaluation and use of maternal-fetal surgery. Obstet
Gynecol 2001; 9S: 689.
Manning F. A., Snijders R., Harman C. R et al Fetal bio-
physical profile score. VI. Correlation with antepartum
umbilical venous fetal pH. Am J Obstet Gynecol 1993;
169: 755.
McDonnell M„ Serra-Serra V., Gaffney G. et al. Neonatal
outcome after pregnancy complicated by abnormal ve-
locity waveforms in the umbilical artery. Arch Dis Child
1994; 70: F84.
Mercer В. M., Miodovnik M., Thumau G. R. et al. Antibiotic
therapy for reduction of infant morbidity after preterm
premature rupture of the membranes. JAM A 1997; 278:
989.
Molloy A. M., Daly S, Mills J. L. et al. Thermolabile variant
of 5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase associated
with low red cell folates: Implications for folate intake
recommendations. Lancet 1997; 349: 159f.
Ott IF. J. Intrauterine growth restriction and Doppler ultra-
sonography. J Ultrasound Med 2000; 19: 661.
Park-Wyllie L., Mazzotta P„ Pastuszak A. et al. Birth defects
after maternal exposure to corticosteroids: Prospective
cohort study and meta-analysis of epidemiological stud-
ies. Teratology 2000; 62: 385-92.
Pauli R. M., Lian J. B., Mosher D. P. et al. Association of
congenital deficiency of multiple vitamin K-dependent
coagulation factors and the phenotype of the warfarin
embryopathy: Clues to the mechanism of teratogenicity
of coumarin derivatives. Am J Hum Genet 1987; 41:566.
Prontera W.Jaeggi E. T., PfizenmaierM. et al. Ex utero intra-
partum treatment (EXIT) of severe fetal hydrothorax.
Arch Dis Child 2002; 86: F58-60.
Stickler S. M„ Dansky L. V., Miller M A. et al. Genetic pre-
disposition to phenytoin-induced birth defects. Lancet
1985; 2: 746.
Sutton L., Sun P., Adzick N. Fetal Neurosurgery. Neurosur-
gery 2001; 48: f24.
Theion A. T. A., Soothill P Antenatal invasive therapy. Eur J
Pediatr 1998; 157 52.
van der Put N. M., van den Heuvel L. P., Steegers-Theunissen
R. P. et al. Decreased methylene tetrahydrofolate reduct-
ase activity due to the 677C -> T mutation in families
with spina bifida offspring. J Mol Med 1996; 74: 691
Wachtel S. S., Shulman L. P, Scmmons D. Petal cells in ma-
ternal blood. Clin Genet 2001; 59: 74.
Wald N., Leek I. Antenatal & Neonatal Screening, 2nd ed. —
Oxford: Oxford University Press, 2000.
WangX., Chen D., Niu T. et al. Genetic susceptibility to ben-
zene and shortened gestation: Evidence of gene-environ-
ment interaction. Am J Epidemiol 2000; 152: 693.
WangX., Zuckerman B., Pearson C. et al. Maternal cigarette
smoking, metabolic gene polymorphism, and infant birth
weight JAMA 2002; 287: 195-202.
Wu Y. W., ColfordJ. M.Jr. Chorioammonitis as a risk factor
for cerebral palsy. JAMA 2000; 284:1417.
 Глава 37
Новорожденные
группы риска
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
Возможно, более раннее выяв тение факторов ри-
ска снижает заболеваемость и смертность новорож-
денных (см. также гл. 33). Принадлежность к груп-
пе риска означает, что новорожденный нуждается
в постоянном врачебном и сестринском наблю-
дении. Факторы риска перечислены в табл. 37.1.
Специализированной медицинской помощи или
интенсивной терапии требуют 9 % новорожденных.
Продолжительность последней колеблется от не-
скольких часов до нескольких месяцев, но обычно
не превышает нескольких дней. Многие родовспо-
могательные учреждения организуют собственные
палаты интенсивного наблюдения с соответству-
ющим оборудованием и обученным персоналом
в большинстве случаев в родовом блоке.
Выявить некоторые факторы риска, а иногда
и диагностировать внутриутробное заболевание
помогает осмотр плаценты, пуповины и плодных
оболочек. На кровопотерю у плода указывают блед-
ная окраска плаценты, ретроплацентарная гема-
тома, разрыв сосудов, идущих в плодных оболоч-
Глава 37. Новорожденные группы риска
325
Таблица 37.1
Факторы отнесения новорожденного к группе риска
Демографические и социальные	Возраст матери < 16 или > 40 лет Наркомания, алкоголизм ю рение Бедность Беременность вне брака Физическое и эмоциональное перенапряжение
Соматический и семейный анамнез	Наследственные болезни Сахарный диабет Гипертоническая болезнь Бессимптомная бактериурия Диффузные болезни соединительной ткани Длительная медикаментозная терапия (см. табл. 36 3 и 36.4)
Предшествующие беремеи"о< ти	Антенатальная гибель плода Смерть новорожденного Преждевременные роды Задержка внутриутробного развития Пороки развития Истмико-цервикальная недостаточность Гемолитическая болезнь или выраженная желтуха новорожденного иной этиологии Неонатальная тромбоцитопения Водянка плода Наследственные метаболические расстройства
Данная беремен- ность	Кровотечение (отслойка плаценты предлежание плаценты) Инфекции, передающиеся половым путем — хламидиоз, сифилис, гепатит В, ВИЧ-инфекция, герпес; но- сительство стрептококка группы В Многоплодие Гестоз Дородовое излитие околоплодных вод Короткий интервал между беременностями Много- или маловодие Острые заболевания и хирургические операции Недостаточное врачебное наблюдение Наследственные и приобретенные коагулопатии Предшествующее бесплодие
Роды	Преждевременные (< 37 нед.) Запоздалые (> 42 нед.) Гипоксия плода Низкое соотношение лецитин/сфингомиелин, отсутствие фосфатидилглицерола Тазовое предлежание Окрашивание околоплодных вод меконием Обвитие пуповины вокруг шеи Кесарево сечение Наложение акушерских щипцов Оценка по шкале Апгар менее 4 в первую минуту жизни
Перио (иоворож- дещ.ости	Масса тела при рождении < 2500 г или > 1000 г Гестационный возраст < 37 нед. или > 42 нед., масса тела при рождении ниже соответствующей гестаци- онному возрасту Тахипноэ, цианоз Пороки развития Бледность, полицитемия, геморрагическая сыпь
ках от места прикрепления пуповины к плаценте
при оболочечном прикреплении пуповины, или
сосудов, идущих к добавочной дольке пуповины.
Отек плаценты с последующим дефицитом IgG у
новорожденного сопровождается синдромом фето-
фетальной трансфузии, водянкой плода, врожден-
ным нефрозом, врожденным поражением печени.
Узловатый амнион и маловодие нередко соче-
таются с гипоплазией легких и агенезией почек.
Беловатые узелки на плаценте свидетельствуют
о кандидозной инфекции. Короткость пуповины
и отсутствие на ней изгибов характерны для хро-
326
Часть VI. Плод и новорожденный
мосомных аномалий и грыжи пупочного канати-
ка. Истинный узел пуповины встречается в 1 %
родов и обычно сопровождает чрезмерную длину
пуповины, малый размер плода, многоводие, моно-
амниотические двойни. Он часто связан с низкой
оценкой по шкале Апгар и внутриутробную гибель
плода.
Хориоангиома встречается при недоношенно-
сти, отслойке плаценты, многоплодии, задержке
внутриутробного развития. Окраска околоплод-
ных вод меконием свидетельствует о внутри-
утробной гипоксии и является фактором риска
пневмонии, мутность плодовой поверхности пла-
центы — об инфекции. При единственной арте-
рии пуповины чаще, чем в норме, встречаются по-
роки развития.
Во многих случаях преждевременных родов,
массы тела при рождении ниже соответствующей
гестационному возрасту, выраженной перинаталь-
ной гипоксии, тазового предлежания, тяжелых по-
роков развития пренатальные факторы риска от-
сутствуют. Неонатальная смертность тем выше,
чем ниже масса тела при рождении для данного
гестационного возраста и чем меньше гестацион-
ный возраст для данной массы тела при рождении
(рис. 37.1). Наиболее высокая неонатальная смерт-
ность отмечается при продолжительности бере-
менности менее 30 нед. и массе тела при рождении
менее 1000 г, наименьшая — при продолжитель-
ности беременности 38-42 нед. и массе тела при
рождении 3000-4000 г. С увеличением массы тела
с 500 до 3000 г неонатальная смертность снижается
экспоненциально. С каждой неделей увеличения
гестационного возраста с 25 до 37 нед. смертность
снижается приблизительно на 50%. Тем не менее
около 40 % перинатальной смертности наблюдает-
ся при гестационном возрасте более 37 нед. и массе
тела 2500 г и более. Смерть в подобных случаях ча-
сто наступает непосредственно перед родами и пре-
дотвратима в большей степени, чем при меньшем
гестационном возрасте и меньшей массе тела при
рождении Кроме того, неонатальная смертность
Девочки (л = 1327)
1естационный возраст (нед.)
Мальчики (л = 1453)
1500
1400
1300
1200
1100
1000
900
800
700
600
500
22 23 24 25 26 27 28 29 30
Гестационный возраст (нед.)
Рис. 37.1. Риск смерти в период новорожденное™ для ,четей от одноплодных беременностей с 1 января 1995 г. по декабрь
1996 г., поданным National Institute of Child Health and Human Development Neonatal Research Network (Lemons J. A., Bauers С R«
Oh W. et al. Very low birthweight outcomes of the National Institute of Child Health and Human Development Neonatal Research
Network, January 1995 through December 1996. Pediatrics 2001; 107. http://www.pediatrics.org.cgi/content/full/107/1/el)
Глава 37. Новорожденные группы риска
327
резко повышается, когда масса тела при рожде-
нии превышает 4000 г, а гестационный возраст —
42 нед. Таким образом, неонатальная смертность
сильно зависит от гестационного возраста и массы
тела при рождении. Для быстрой идентификации
факторов риска можно пользоваться диаграммами
(см. рис. 37 1), однако они опираются на данные
относительно живорожденных в целом и отражают
только риск в момент рождения. Основная часть
неонатальной смертности приходится на первые
дни и часы жизни, далее она резко падает.
Литература
Aims U., Heinonen S. Clinical significance of true umbilical
knots. A population-based analysis. Am J Perinatal 2002;
19: 127-32.
Atnini S B., Catalano P. M., Hirsch V. et al. An analysis of
birth weight by gestational age using a computeuzed
perinatal data base, 1975-1992. Obstet Gynecol 1994;
83 342.
Grether J. K., Eaton A., Redline R. et al. Reliability of placen-
tal histology using archived specimens. Paediatr Perinat
Epidemiol 1999; 13: 489.
Hansen A. E., Collins M. H., Genest D. et al. Very low birth-
weight infant’s placenta and its relation to pregnancy
and fetal characteristics. Pediatr Dev Pathol 2000; 1
419.
LemonsJ. A., Bauer C. R., Oh W. et al Very low birth weight
outcomes of the National Institute of Child Health and
Human Development Neonatal Network, January 1995
through December 1996 Pediatrics 2001; 107 Research
http://www.pediatrics.Org/cgi/content/full/107/l/el.
Master D.\ Lie R. T„ Ma.kestad T. Relation between size of
delivery unit and neonatal death in low risk deliveries:
Population based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal
Ed 1999; 80: F221. Vogler C., PetterchakJ., Sotelo-Avila C.
et al. Placental pathology for the surgical pathologist.
Adv Anat Pathol 2000; 7: 214.
37.1.	МНОГОПЛОДНАЯ
БЕРЕМЕННОСТЬ_____________________________
Частота. По опубликованным данным, частота
спонтанных двоен наибольшая среди предста-
вителей негроидной расы и индийцев, несколь-
ко ниже она среди уроженцев Северной Европы,
наименьшая — представителей монгольской расы.
Она составляет в Бельгии 1 случай на 56 родов,
в США среди афроамериканцев — 1:70, среди бе-
лых— 1:88, в Италии — 1:86, в Греции — 1:130, в
Японии 1:150, в Китае — 1:300. Разница зависит
в основном от частоты двуяйцевых двоен. Частота
спонтанных троен составляет в США 1 на 862 ро-
дов, четверен — 863 родов. На частоту однояйцо-
вых двоен расовые и наследственные факторы не
влияют (3-5:1000). Частота двоен по данным УЗИ
в 12 нед. беременности (3-5%) значительно выше,
чем в более поздние сроки. Часть беременностей
превращается в одноплодные за счет исчезновения
второго плода. Хотя частота спонтанного много-
плодия не меняется, в целом она растет вследствие
все большего распространения современных мето-
дов лечения бесплодия — стимуляции овуляции
кломифеном и гонадотропином и экстракорпо-
рального оплодотворения. Двойни родятся в 2,5 %
родов, но составляют 20 % новорожденных с очень
низкой массой тела при рождении.
Этиология. Возникновение однояйцовых двоен
от генетических факторов не зависит. Многопло-
дие чаще наблюдается начиная с 3-й беременности,
у женщин более старшего возраста с отягощенной
многоплодием наследственностью. Оно возникает
в результате одновременного созревания в яичнике
нескольких фолликулов. Описано и наличие двух
яйцеклеток в одном фолликуле как наследствен-
но обусловленный фактор многоплодия. У пред-
расположенных к многоплодию женщин повышен
уровень гонадотропина. Разнояйцевое многопло-
дие часто наблюдается у женщин, лечившихся от
бесплодия.
Сросшиеся двойни (сиамские близнецы) встре-
чаются с частотой 1 случай на 50 000 родов. По-ви-
димому, они возникают в результате относительно
позднего разделения оплодотворенной яйцеклетки
или развития двух отдельных эмбрионов в одном
плодном, пузыре. Последнее часто приводит к ги-
бе чи плодов вследствие перепутывания пуповин
и пережатия их сосудов. Прогноз для живорож-
денных сросшихся двоен зависит от возможности
хирургического разделения общих жизненно важ-
ных органов. По локализации сращений различа-
ют торакоомфалопагов (28%), торакопагов (18%),
омфалопагов (10%), краниопагов (6%) и неполное
удвоение (10%). Среди сросшихся близнецов пре-
обладают девочки.
Можно предположить, что возникновение дво-
ен с большой разницей в размерах плодов иногда
объясняется сверхоплодотворением, т. е. опло-
дотворением еще одной яйцеклетки в результате
нового полового акта при наличии в организме
ранее оплодогворенной яйцеклетки, или суперфе-
328
Часть VI. Плод и новорожденный
тацией — оплодотворением и последующим раз-
витием яйцеклетки при наличии уже развиваю-
щегося в матке плода.
Диагноз многоплодной беременности предпола-
гается на основании размера матки, превышающего
срок беременности, выслушивания сердцебиения
двух плодов, повышения уровня сывороточного
а-фетопротеина и человеческого хорионического
гонадотропина и подтверждается УЗИ. В 90% слу-
чаев многоплодие диагностируется до родов.
Монозиготные идизиготные двойни. Опре-
деление одно- или двуяйцовой природы двоен
представляет интерес для последующего изучения
влияние наследственных и средовых факторов на
развитие и их роль в генезе заболеваний. Разно-
полые двойни всегда разнояйцовые. У однополых
двоен при рождении следует тщательно осма-
тривать плаценты. Позже судить о том, является
двойня одно- или двуяйцовой, можно на основании
физических характеристик, подробного изучения
антигенов эритроцитов, антигенов главного ком-
плекса гистосовместимости, индивидуальных осо-
бенностей ДНК. Однако и однояйцовые близнецы
могут отличаться физическими характеристиками
и познавательными способностями, так как неоди-
наковы условия их развития в матке, митохондри-
альный геном, модификации посттрансляционных
генных продуктов, экспрессия ядерных генов в от-
вет на средовые факторы (например, питание).
Осмотр плаценты. При наличии двух отдель-
ных плацент, что имеет место в 75 % случаев, двой-
ня всегда дихориальная, но необязательно двуяй-
цевая, так как в процессе ее развития, начиная со
стадии первого деления или морулы, могут воз-
никнуть не только два амниона, но и два хориона
и даже две плаценты. Дихориальными и диамнио-
тическими является */3 однояйцовых двоен.
Единая внешне плацента бывает как у однояй-
цовых, так и у двуяйцовых двоен, однако при тща-
тельном изучении оказывается, что у двуяйцовых
двоен два хориона, которые пересекаются между
местами прикрепления пуповин, и два амниона.
Отдельные или слившиеся дихориальные плацен-
ты могут быть неодинаковыми по размеру. Плод,
прикрепленный к меньшей плаценте или меньшей
части общей плаценты, обычно имеет меньший
размер, а иногда и пороки развития. При истин-
ной монохориальности можно предполагать, что
двойня однояйцовая Такая двойня обычно имеет
два амниона, но плацента у нее одна.
Многоплодие предрасполагает к многоводию,
рвоте беременных, гестозу, дородовому излитию
околоплодных вод, предлежанию сосудов, оболо-
чечному прикреплению пуповины, аномальному
(тазовому) предлежанию, преждевременным родам.
Плоды, рождающиеся вторыми, более подвержены
гипоксии и болезни гиалиновых мембран. У дво-
ен, преимущественно однояйцовых, может иметь
место фетофетальная трансфузия. У них чаще,
чем у одиночных плодов, встречаются задержка
внутриутробного развития и врожденные пороки.
Последние связаны со сдавлением в матке (врож-
денный вывих бедра), сосудистыми сообщениями
с эмболизацией (атрезия подвздошной кишки, пор-
энцефалия, аплазия кожи) или без нее (акардия)
и неизученными факторами, сопутствующими
многоплодию (сросшиеся двойни, анэнцефалия,
миел оменингоце че)
У однояйцовых двоен часто наблюдаются ано-
малии сосудов плаценты. В монохориальной пла-
центе они обычно образуют анастомозы, в том чис-
ле артериоартериальные, веновенозные, артериове-
нозные, иногда весьма причудливые. К дисбалансу
и недостаточному кровоснабжению какого-либо из
плодов это обычно не приводит. Кровоток в арте-
риоартериальных анастомозах преобладает над
кровотоком в венах, и кровь легко перемещается
из сосудистого русла одного плода в сосудистое
русло другого. Веновенозные анастомозы дают ту
же картину, но встречаются реже. Сочетание ар-
териовенозных и веновенозных анастомозов на-
блюдается при акардии. Этот редкий (1 случай на
35 000 родов) летальный порок развития возникает
вследствие извращения кровотока в артериях пло-
да Для устранения сердечной недостаточности у
жизнеспособного плода разрушают анастомоз ла-
зером или проводят внутриутробную окклюзию со-
судов пуповины плода с акардией. В редких случа-
ях имеется одна пуповина, от которой выше места
прикрепления к плаценте отходит вторая. Плод,
которому она принадлежит, обычно имеет пороки
развития и погибает внутриутробно. Изменения,
наиболее часто сопровождающие большие неком-
пенсированные артериовенозные анастомозы со-
судов плаценты двоен, перечислены в табл 37.2.
Для монохориальных двоен характерна большая
разница в размерах.
При синдроме фетофетальной трансфузии
у одного плода имеет место одномоментная или
постоянная кровопотеря в вены другого. У пло-
Глава 37. Новорожденные группы риска
329
да-реципиента развивается полицитемия, у плода
донора — анемия. Последний отстает во внутри-
утробном развитии по сравнению с первым. Как
правило, при постоянной кровопотере разница
между плодами в уровне гемоглобина достигает
5 г/л, в массе тела — 20%. Для фетофетальной
трансфузии характерно многоводие. Для спасения
жизни плоду-донору может сразу после рождения
потребоваться переливание крови, а плоду реци-
пиенту — частичное обменное переливание крови.
При внутриутробной гибели и мацерации плода-
донора поступление его богатой тромбопластином
крови в кровоток реципиента может привести к ги-
бели последнего вследствие диссеминированного
внутрисосудистого свертывания и генерализован-
ного тромбоза мельчайших артериол сгустками
фибрина. Чтобы спасти обоих плодов или хотя бы
одного из них, матери назначают дигоксин, прово-
дят аспирацию околоплодных вод при многоводии,
Nd/YAC-лазерное или фетоскопическое разруше-
ние анастомоза, а иногда и избирательное прекра-
щение развития одного из плодов.
Таблица 31.2
Изменения, обычно сопровождающие артериове-
нозньк: анастомозы в плаценте у монохориальных
двоен
Плод на стороне	
Артерия — донор	Вена — реципиент
Недоношенность	Недоношенность
Маловодие	Многоводие
Масса тела меньше соот- ветствующей гестационно- му возрасту	Отеки
Гипотрофия	Масса тела больше соответ- ствующей гестационному воз- расту
Бледность	Розовая окраска кожи
^Анемия	Полнокровие
йшоволемия	Полицитемия
Гипогликемия	Гиперволемия
Малый размер сердца	Гипертрофия сердца
Малые или нормальные почечные клубочки	Дисфункция миокарда
Тонкость стенок артериол	Трикуспидальная регургитация
	Обструкция выносящего трак- та правого желудочка
	Увеличение почечных клубоч- ков
	Утолщение стенок артериол
Постнатальная идентификация. При решении
вопроса, является ли двойня однояйцовой, опира-
ются на следующие физические критерии:
1) однояйцовые двойни всегда однополые;
2)	многие черты, в том числе особенности ушных
раковин и зубов, у них сходны не менее, чем
симметричные структуры у одного и того же
человека;
3)	их волосы одинаковы по цвету, фактуре, на-
личию или отсутствию завитков и распределе-
нию;
4)	цвет глаз не различается даже по оттенку;
5)	кожа имеет одинаковый цвет и фактуру (однако
невусы могут иметь разную форму и располо-
жение);
6)	стопы и ладони одинаковы по форме и размеру;
7) антропометрические показатели сходны.
Прогноз. При многоплодии осложнения бере-
менности и преждевременные роды наблюдаются
чаще, чем при беременности одним плодом. Пери-
натальная смертность у монохориальных двоен от-
носительно высока, но неонатальная смертность не
отличается от таковой у новорожденных с той же
массой тела от одноплодной беременности. Посколь-
ку многоплодная беременность часто заканчивается
преждевременными родами, в целом многоплодие
сопровождается относительно высокой неонаталь-
ной смертностью. Перинатальная смертность при
многоплодии в 4 раза выше, чем при одноплодной
беременности. При моноамниотических двойнях
часто пуповины перепутываются и плоды погибают
от асфиксии. В родах риск гипоксии теоретически
выше для второго плода, так как после рождения
первого плода может отделиться плацента, осла-
беть схватки или начаться закрытие шейки матки.
Кроме того, у второго плода нередко наблюдает-
ся тазовое предлежание или обвитие пуповиной.
В постнатальный период дети с массой тела меньше
соответствующей гестационному возрасту подвер-
жены гипогликемии. Заметная разница антропоме-
трических показателей между монохориальными
близнецами обычно сглаживается к 6-месячному
возрасту. Беременность четырьмя плодами и более
сопровождается чрезвычайно высоким риском их
гибели, поэтому развитие 2-3 из них прерывают пу-
тем трансабдоминальной интраторакальной инъек-
ции хлористого калия. При однояйцовых двойнях
высока вероятность внутриутробной i ибели одного
из плодов, церебрального паралича и задержки пси-
хомоторного развития у выжившего плода.
330
Часть VI. Плод и новорожденный
Лечение. Благодаря пренатальной диагнос-
тике акушер и педиатр имеют возможность в слу-
чае многоплодия подготовиться к появлению на
свет новорожденных группы риска и обеспечить
тщательное наблюдение во время родов и в ран-
ний неонатальный период, koi да экстренная по-
мощь может понадобиться в связи с асфиксией или
синдромом фетофетал! ной трансфузии. Показания
к переливанию крови при тяжелой анемии у плода-
донора или частичному обменному переливанию
крови при полицитемии у плода-реципиента оце-
ниваются исходя из клинической ситуации.
Литература
Dechaud Н., Picot М. С., Hedon В. et al. First-trimester mul-
tifetal pregnancy reduction: Evaluation of technical as-
pects and risks from 2,756 cases in the literature. Fetal
Diagn Ther 1998; 13 26f.
Donovan E. E, Ehrenkranz R. A., Shankaran S. et al. Out-
comes of very low birth weight twins cared for in the
National Institute of Child Health and Human Develop-
ment Neonatal Research Network’s intensive care units.
Am J Obstet Gynecol 1998; 179: 74-2.
Evans M. I., Flume R. E, Polak S. et al. The geriatric gravida:
Multifetal pregnancy reduction, donoi eggs, and aggres-
sive infertility treatments. Am J Obstet Gynecol 1997;
177: 875.
Glinianaia S., Pharoah P O. D., Wright C. et al. Fetal or in-
fant death in twin pregnancy: Neurodevelopmental conse-
quence for the survivor. Arch Dis Child 2002; 86: F9-15.
Hartley R. S., Emanuel 1, Hitti J. Perinatal mortality and
neonatal morbidity rates among twin pairs at different
gestational ages: Optimal delivery timing at 37 to 38
weeks’ gestation. Am J Obstet Gynecol 2001; 184 451.
Kogan M. D., Alexander G. R., Kotdchuck M. et al. Trends in
twin birth outcomes and prenatal care utilization in the
United States, 1981-1997 JAMA 2000; 284 335
Mari G., Roberts A., uetti L. et al. Perinatal morbidity and
mortality rates in severe twin-twin transfusion syn-
drome: Results of the International Amnioreduction
Registry. Am J Obstet Gynecol 2001; 185: 708.
Norwitz E. R., Hoyte L. P. J., Jenkins K.J. et al. Brief report:
Separation of conjoined twins with the twin reversed-
arterial perfusion sequence after prenatal planning with
three-dimensional modeling. N Engl J Med 2000; 343:
399.
Peam J. Bioethical issues in caring for conjoined twins and
their parents. Lancet 2001; 357:1968.
Pharoah P O. D. Twins and cerebral palsy. Acta Paediatr
Suppl 2001; 436: 6 10.
Reynolds M. A., Schieve L. A.,Jeng G. et al. Risk of multiple
birth associated with in vitro fertilization using donor
eggs. Am J Epidemiol 2001; 154: 1043.
37.2.	НЕДОНОШЕННОСТЬ
И ЗАДЕРЖКА
ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ
Определения. Недоношенным, согласно определе-
нию ВОЗ, считается новорожденный, родившийся
живым1 до конца 37-й недели с 1 го дня последней
менструации. Низкая (2500 г и менее) масса тела
при рождении может быть обусловлена как недо-
ношенностью, так и задержкой внутриутробного
развития (в этом случае она будет меньше соот-
ветствующей гестационному возрасту) или соче-
танием этих причин. Недоношенность и задержка
внутриутробного развития сопровождаются повы-
шенной заболеваемостью и смертностью в период
новорожденност-и. Желательно иметь стандарты
нормальной массы тела при рождении для каждой
однородной по генофонду и условиям окружающей
соеды популяции. Кривые на рис. 37.1 отражают за-
висимость неонатальной смертности от массы тела
при рождении, гестационного возраста и пола.
Частота. В 2000 г в США 7,6 % живорожден-
ных имели массу тела при рождении менее 2500 г,
причем среди афроамериканцев низкая масса тела
при рождении- встречается в 2 раза чаще, чем сре-
ди белых. В последние 20 лет доля детей с низкой
массой тела при рождении возросла, так как увели-
чилась частота преждевременных родов. Женщи-
ны, родившие преждевременно, чаще имеют ту же
тенденцию в последующих беременностях. В США
30 % детей с низкой массой тела при рождении име-
ют гестационный возраст более 37 нед. Доля детей
с низкой массой тела при рожденй'й, превышающая
10 %, обусловлена увеличением частоты задержки
внутриутробного развития и уменьшением частоты
преждевременных родов. В развивающихся стра-
нах с задержкой внутриутробного развития связа-
но 70% случаев низкой массы тела при рождении.
Задержка внутриутробного развития сопровожда-
ются повышением неонатальной заболеваемости
и смертности.
Очень низкая масса тела при рождении. Как
очень низкая рассматривается масса тела при рож-
1 Живорожденным, согласно определению Всемирной ас-
самблеи здоровья (1950), считается плод, у которого после рож-
дения или извлечения из матки хирургическим путем имеются
дыхание или какие-либо другие признаки жизни — сокращения
сердца, пульсация пуповины, движения конечностей, незави-
симо от того, отсечена ли пуповина и отделилась ли плацента.
Это определение принято и Американской ассоциацией здраво-
охранения.
Глава 37. Новорожденные группы риска
331
дении менее 1500 г. Такая низкая масса тела бывает
связана в основном с недоношенностью. В 2000 г. в
США. такую массу тела имели 1,4% новорожден-1
ных (среди афроамериканцев — 3,1%, среди бе-
лых — 1,1 %)• Очень низкая масса тела при рожде-
нии - важный прогностический фактор неонаталь-
ной смертности. Дети с очень низкой массой тела
при рождении составляют 50% умерших новорож-
денных и 50 % детей с задержкой психомоторного
развития. Выживаемость тесно связана с массой
тела при рождении. При массе 500- 600 г выжива-
ют 20% новорожденных, при 1250-1500 г — 90%.
Среди афроамериканцев частота рождения детей
с очень низкой массой тела не изменилась, среди
белых жителей СП1А — возросла, по-видимому, в
связи с учащением многоплодия. Благодаря дости-
жениям неонатологии выживаемость детей с очень
низкой массой тела повысилась. По сравнению
с доношенными детьми дети с очень низкой мас-
сой тела при рождении чаще госпитализируются
на первом году жизни (по поводу последствий не-
доношенности, инфекций, поражений ЦНС, за-
держки психического развития — подробней см.
Прогноз).
Факторы, предрасполагающие к преждевре-
менным родам и низкой массе тела при рожде-
нии. Полностью разграничить факторы, предрас-
полагающие к невынашиванию, от факторов, пред-
располагающих к низкой массе тела при рождении,
трудно (см. также гл. 34 и 35) Существует тесная
корреляция недоношенности и низкой массы тела
при рождении с низким социально-экономическим
статусом матери. Это объясняется распространен-
ностью в данной группе неполноценного питания,
анемии и других заболеваний, наркомании, на-
рушений репродуктивной функции (самопроиз-
вольный аборт, мертворождение, преждевремен-
ные роды, рождение детей с низкой массой тела),
недостаточным врачебным наблюдением во время
беременности и, как следствие, высокой частотой
осложнений беременности и родов. Кроме того, в
этой группе чаще встречаю гея и такие неблагопри-
ятные факторы, как беременность вне брака, бере-
менность у подростков, короткий интервал между
беременностями, многодетность (более 4 детей
в семье). По опубликованным данным, на массу
тела при рождении влияют также рост матери, по-
рядковый номер родов, масса тела при рождении
Ратьев и сестер, социальная принадлежность,
кУрение и другие факторы. Трудно сказать, в ка-
кой степени различия в массе тела при рождении
определяются условиями жизни и в какой — на-
следственностью.
Недонашивание имеет множество причин и об-
условлено комплексом взаимодействий плода, пла-
центы, матки и организма матери (табл. 37.3).
Таблица 373
Установленные причины преждевременных родов
Плод	Гипоксия Многоплодие Гемолитическая болезнь Неиммунная водянка
Плацента 			 . ....	Плацентарная недостаточность Предлежание Отслойка
Матка	Двурогая Истмико-цервикальная недостаточность
Мать	Гестоз Хронические болезни (цианотические пороки сердца, болезни почек) Инфекции (листериоз, инфекция, вызванная стрептококками группы В, инфекция мочевых путей бактериальный вагиноз, хориоамнионит) Наркомания (например, кокаиновая)
Другие факторы	Преждевременный разрыв плодного пузыря Многоводие Тератогенные факторы Травма
Преждевременные роды при массе тела, соот-
ветствующей гестационному возрасту, связаны
с неспособностью матки удерживать плод, наруше-
ниями течения беременности, преждевременным
разрывом плодного пузыря, преждевременной от-
слойкой плаценты или другими, неустановленными
причинами, вызывающими родовую деятельность
до окончания нормального срока беременности.
Среди причин преждевременных родов важ-
ное место занимает клинически выраженная или
бессимптомная бактериальная инфекция около-
плодной жидкости и плодных оболочек (хори-
оамнионит), возбудителями которых являются
стрептококки группы В, Listeria monocytogenes,
Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma hominis, Chla-
mydia, Trichomonas vaginalis, Gardnerella vaginalis,
Bacteroides spp. Под влиянием выделяемых бакте-
риями веществ инфицированные ткани продуци-
руют медиаторы воспаления (интерлейкин-6, про-
стагландины), выбывающие сокращения матки или
местный воспалительный процесс с последующим
разрывом плодного пузыря. Рациональная анти-
бактериальная терапия снижает риск инфекции
332
Часть VI. Плод и новорожденный
плода и способствует продолжению беременно-
сти. Р-адреностимуляторы (ритодр'ин, тербуталин)
преждевременные роды не предупреждают, а дру-
гие лекарственные средства (например, индомета-
цин) опасны для плода.
Задержка внутриутробного развития обуслов-
лена факторами, вызывающими ухудшение крово-
обращения плаценты и замедляющими рост и раз-
витие плода, или недостаточным питанием матери
и ее общими заболеваниями (табл. 37.4). Многие
этиологические факторы являются общими для не-
донашивания беременности и задержки внутриу-
тробного развития. Последней сопровождается, на-
пример, недостаточная секреция у плода инсулина
и низкая его активность (или активность инсулино-
подобного фактора роста — ИФР) на уровне рецеп-
торов. Этим объясняется задержка внутриутробного
развития при дефектах рецептора ИФР-1, гипопла-
зии поджелудочной железы, преходящем сахарном
диабете новорожденных. Мутации, повреждающие
Таблица 37.4
Состояния, часто сопровождающиеся задержкой
внутриутробного развития
Плод	Хромосомные аномалии (например, аутосомные трисомии) Хронические внутриутробные инфекции (напри- мер, ЦМВ-инфекция, краснуха, сифилис) Синдромы множественных пороков развития Воздействие ионизирующего излучения Многоплодие Гипоплазия поджелудочной железы с дефицитом инсулина Дефицит ИФР-1
Плацента	Малая масса или объем ткани (или и то и другое) Малая площадь Плацентит (бактериальный, вирусный, парази- тарный) Инфаркт Опухоли (хориоангиома, пузырный занос) Отслойка Синдром фетофетальной трансфузии
Мать	Гестоз Гипертоническая болезнь Болезни почек, в частности, с артериальной ги- пертонией Гипоксемия (пребывания в высокогорье, циано- тические пороки сердца, болезни легких) Неполноценное питание Хронические болезни Серповидноклеточная анемия Наркомания Алкоголизм Курение Прием антиметаболитов
рецепторные механизмы островковых клеток под-
желудочной железы (например, утрата Функции
гена, кодирующего глюкозочувствительную глю-
кокиназу), обусловливают снижение секреции
инсулина и задержку внутриутробного развития.
Задержка внутриутробного развития — есте-
ственная реакция плода на недостаток питатель-
ных веществ и гипоксию. Следовательно, дело не
в задержке как таковой, а в постоянном недостатке
питания и кислорода. Точно так же преждевремен-
ные роды в некоторых случаях — лишь следствие
того, что условия внутриутробного развития для
плода неблагоприятны. Различают симметричную
задержку внутриутробного развития, при которой
окружность головы, рост и масса тела соответству-
ют друг другу, и асимметричную, при которой про-
должается нормальный рост головы (см. рис. 36.1).
Симметричная задержка внутриутробного разви-
тия возникает относительно рано. Она характерна
для заболеваний, значительно снижающих количе-
ство клеток плода — хромосомных и генных ано-
малий, пороков развития, в том числе вызванных
Таблица 37.5
Расстройства, характерные для внутриутробной
задержки развития
Расстройство	Пангенез
Внутриутробная гибель плода	Гипоксия, ацидоз, инфекция, летальные пороки развития
Перинатальная гипоксия	Снижение плацентарного кровотока в первом периоде родов + хроническая вну- триутробная гипоксия и ацидоз; синдром аспирации мекония
Гипогликемия	Снижение запасов гликогена в тканях, понижение глюконеогенеза, гиперинсу- линемия, повышение потребности в глю- козе вследствие гипоксии, гипотермия, относительно большой объем головного мозга
Полицитемия с повышением вязкости крови	Гипоксия плода с усилением образования эритропоэтина
Снижение потре- бления кислоро- да/гипотермия	Гипоксия, гипогликемия, голодание, сла- бое развитие подкожной жировой ткани
Пороки развития	Синдромы множественных пороков раз- вития, хромосомные и генные аномалии, деформации, обусловленные маловоди- ем, TORCH-инфекции
Примечание: для недоношенных (рожденных при сроке
беременности менее 37 нед.) характерен целый ряд расстройств,
частота которых зависит от гестационного возраста, в том числе
легочные кровотечения (см. табл. 37.6).
Таблица 37.6
Критерии оценки зрелости по внешним признакам. Расширенная новая шкала Балларда, включающая оценку детей с экстремально
низкой массой тела при рождении и дополнения, позволяющие более точно определить зрелость детей с менее глубокой недоно-
шенностью
Оценка зрелости	--1	0	1	2	3	"4	...... •5
Кожа	Влажная, нежная, прозрачная	Студенистая, крас- ная, просвечива- ющая	Гладкая, розовая, с видимыми венами	Поверхностное шелушение и/или высыпания, мало- численные вены	Бледная, крупно- пластинчатое ше- лушение, вен почти не видно	Пергаментная, с глубокими тре- щинами, сосуды не просвечивают	Грубая, с трещинами, морщинистая
Пушковое оволо- сение	Отсутствует	Скудное	Обильное	Изреженное	Выпадение на от- дельных участках	Выпадение на боль- шей части кожи	
Подошвы	Расстояние от пятки до большого пальца 40-50 мм: -1 < 40 мм; -2	< 50 мм, кожные складки отсутству- ют	Слабо выраженные красные линии на месте складок	Только передняя поперечная складка	Складки только на передних 2/3 стоп	Складки на всей поверхности стоп	
Молочные железы	Неразличимы	Едва различимы	Ареола плоская, со- сок неразличим	Границы ареолы более четкие, сосок диаметром 1 -2 мм	Ареола припод- нятая, сосок диаме- тром 3-4 мм	Ареола выполнена, сосок диаметром 5-10 мм	
Глаза и ушные ра- ковины	Веки сомкнуты свободно (-1) или тесно (-2)	Глаза открываются, ушные раковины плоские, легко со- бираются в складку	Ушная раковина слегка изогнута, мягкая, собранная в складку медленно расправляется	Ушная раковина изогнута, но мяг- кая, собранная в складку быстро расправляется	Ушная раковина полностью сфор- мирована, плотная, при попытке со- брать в складку мгновенно расправ- ляется	Жесткая ушная раковина с доста- точно толстой хря- щевой частью	
Мужские половые органы	Мошонка плоская, гладкая	Едва заметная складчатость мо- шонки, яички в мо- шонку не опущены	Редкие складки на мошонке, яички в верхней части пахо- вого канала	Яички опускаются, мошонка слегка складчатая	Яички полностью опустились, хорошо выраженная склад- чатость мошонки	Яички в подвешен- ном положении, складки мошонки глубокие	
Женские половые органы	Клитор выступает, половые губы не выражены	Клитор выступает, слабовыраженные малые половые губы	Клитор выступает, малые половые губы выражены четко	Малые и большие половые губы вы- ступают одинаково	Большие половые губы превосходят по величине малые	Большие половые губы прикрывают малые и клитор	
BallardJ. L., KhauryJ. С., WedigK. et al. New Ballard Score, expanded to include extremely premature infants. J Pediatr 1991; 119; 417.
334
Часть VI. Плод и новорожденный
тератогенными факторами, инфекций Кроме того,
она наблюдается при тяжелой артериальной гипер-
тонии у матери. Асимметричная задержка внутри-
утробного развития начинается позже. По данным
допплеровского исследования кровоток в сонных
артериях при ней не страдает. Она наблюдается
при недостаточном питании матери или начавших-
ся (обострившихся) в поздние сроки беременности
сосудистых расстройствах (гестоз, гипертониче-
ская болезнь). Расстройства, сопутствующие у но-
ворожденных внутриутробной задержке развития,
перечислены в табл. 37.5.
Оценка гестационного возраста при рожде-
нии. По сравнению с недоношенным, масса тела
которого соответствует внутриутробному возрасту,
у ребенка с задержкой внутриутробного развития
голова диспропорционально больше относительно
тела. Подкожный жировой слой не выражен и в
том и в другом случае. Зрелость нервной системы
(например, скорость распространения возбужде-
ния по нервам) в отсутствие гипоксии соответ-
ствует гестационному возрасту, а не низкой массе
тела при рождении. Для определения гестацион-
ного возраста пользуются внешними признаками.
Распространенная в клинической практике шкала
Балларда позволяет определить его с точностью
±2 нед. (табл. 37 6, 37.7 и рис. 37.2). Расхождение
между гестационным возрастом, установленным
на основании физических признаков, и рассчитан-
ным по дате последней менструации или данным
УЗИ, — фактор риска неонатальной заболеваемо-
сти и смертности.
Таблица 37.7
Оценка зрелости. Нервно-мышечные критерии,
используемые как дополнительные при расчете
гестационного возраста
Количественная оценка зрелости	
пцешса	Гестационный возраст (нед.)
-10	20
-5	22
0	24
5	26
10	28
15	30
20	32
25	34
30	36
35	38
40	40
45	42
50	44
Ballard J. L., Khoury J. С., Wedig К. et al. New Ballard Score,
expanded to include extremely premature infants. J Pediatr 1991;
119:417.
	-1	о	1	2	з	4	5
Поза		оф—\			офЦ		
Уголмежду запястьем и предплечьем	Г <90°	г 90°	г 50'	г 45“	^30°	0°	
Рефлекторное сгибание рук		180°	14(М80°	110440°	90410°	<90°	
Коленный угря	180°	160°	1’40?	126“	W		<9СР
। (ризнак Scarf	—	-В'			-В		
Возможность приблизить пятку к ушной раковине				оЗФ			
Рис. 37.2. Нервно-мышечные критерии зрелости. Расширенная новая шкала Балларда, включающая оценку детей с экс-
тремально низкой массой тела при рождении и дополнения, позволяющие более точно определить зрелость детей
с менее глубокой недоношенностью (Ballard J. L, Khoury J. С., Wedig К. et al. New Ballard Score, expanded to include extremely
premature infants. J Pediatr 1991; 119:417)
Глава 37. Новорожденные группы риска
335
За юлевания, характерные для новорожден-
ных с низкой массой тела при рождении. Для не-
доношенных характерно тяжелое течение и сходство
клинической картины большинства заболеваний
Высокая заболеваемость и смертность недоношен-
ных и детей с низкой массой тела при рождении об-
условлены функциональной незрелостью органов,
ятрогенными осложнениями и расстройствами,
которые послужили причиной преждевременных
родов (табл. 37.8). Заболеваемость новорожден-
ных с очень низкой массой тела при рождении
находится в обратной зависимости от последней.
Болезнь гиалиновых мембран развивается у 80%
детей с массой тела при рождении 501 -750 г, у 65 %
с массой 751-1000 г, у 45% с массой 1001-1250 г
и у 25% с массой 1251-1500 г. Массивные внутри-
желудочковые кровоизлияния возникают прибли-
зительно у 25% детей с массой тела при рождении
501-750 г, у 12% с массой 751-1000 г, у 8% с массой
1001-1250 г и у 3% с массой 1251-1500 г. В целом
для новорожденных с очень низкой массой тела
при рождении риск позднего сепсиса составляет
24%, БЛД — 23%, массивного внутрижелудочко-
вого кровоизлияния — 11 %, некротического энте-
роколита — 7 %. Продолжительность госпитализа-
ции достигает у большинства из них 45-125 дней.
Расстройства, характерные для новорожденных
с задержкой внутриутробного развития, перечис-
лены в табл. 37.5. У недоношенных с задержкой
внутриутробного развития они сочетаются с рас-
стройствами, обусловленными недоношенностью
(табл. 37.8).
У ход за новорожденными с низкой массой
тела при рождении и больными новорожденны-
ми. При рождении следует очистить дыхательные
пути. В отсутствие самостоятельного дыхания на-
чинают дыхательную реанимацию. Сразу после
Рождения обрабатывают пуповину и проводят про-
филактику гонококкового конъюнктивита. Вита-
мин К у недоношенных применяют так же, как у
Доношенных (см. гл. 34) Особого внимания тре-
бует профилактика обструкции дыхательных пу-
тей и аспирации желудочного содержимого. Кроме
того, необходимы. 1) адекватный температурный
Режим, мониторинг дыхания и ЧСС; 2) ингаляция
кислорода и 3) индивидуальный подход к назначе-
нию питания. Нельзя забывать и о профилактике
инфекций. Следует учитывать, что у больного не-
доношенного ребенка даже обычные манипуляции
могут вызвать гипоксию. В уходе за ребенком долж-
Таблица 37.8
Расстройства, характерные для недоношенных
в период новорожденности
Респиратор- ные	Болезнь гиалиновых мембран (респиратор- ный дистресс-синдром)* БЛД Пневмоторакс, пневмомедиастинум, интер- стициальная эмфизема Врожденная пневмония Гипоплазия легких Кровоизлияния в легкие Эпизоды апноэ*
Сердечно- сосудистые	Функционирующий артериальный проток* Артериальная гипотония Артериальная гипертония Эпизоды брадикардии (при апноэ)* Врожденные пороки сердца
Гематологиче- ские	Анемия (начавшаяся внутриутробно или в ранний неонатальный период) Гипербилирубинемия за счет неконъюгиро- ванного (непрямого) билирубина* Кровоизлияния под кожу или в органы (пе- чень, надпочечники)* ДВС-синдром Дефицит витамина К Водянка плода (иммунная или неиммунная)
жкт	Дискинезии* Некротический энтероколит Гипербилирубинемия за счет неконъюгиро- ванного (непрямого) или конъюгированного (прямого) билирубина Пороки развития, приводящие к многоводию Изолированная спонтанная перфорация
Метаболиче- ские и эндо- кринные	Гипокальциемия* Гипогликемия* Гипергликемия* Поздний метаболический ацидоз Гипотермия* Эутиреоидное состояние с низким уровнем тироксина
ЦНС	Внутрижелудочковые кровоизлияния* Перивентрикулярная лейкоматяция Гипоксически-ишемическая энцефалопатия Судороги Ретинопатия недоношенных Глухота Мышечная гипотония* Пороки развития Билирубиновая энцефалопатия Абстинентный синдром (у детей от мате- рей наркоманок)
Почки	Гипонатриемия* Гипернатриемия* Гиперкалиемия* Почечный канальцевый ацидоз Почечная глюкозурия Отеки
Другие	Инфекции* (врожденные, перинатальные, больничные — бактериальные вирусные, грибковые, паразитарные)
* Встречаются часто.
336
Часть VI. Плод и новорожденный
ны участвовать родители. До выписки их следует
проинструктировать, как ухаживать за ребенком
дома. Особая проблема — обсуждение с родителя-
ми перспектив роста и развития ребенка.
Температурный режим. Известно, что выжи-
ваемость больных новорожденных и новорожден-
ных с низкой массой тела при рождении повыша-
ется при создании для них нейтральных темпера-
турных условий — уменьшении теплопотерь путем
конвекции и излучения, обеспечении оптимальной
относительной влажности при достаточной окси-
генации. Это дает новорожденному возможность
поддерживать нормальную температуру тела при
минимальных энергетических затратах (измеря-
емых потреблением кислорода). Терморегуляция
зависит от массы тела при рождении и постнаталь-
ного возраста. Чем крупнее и старше ребенок, тем
меньше он требует согревания. Для поддержания
теплового режима и влажности, при которых те-
плопотери и энергозатраты минимальны, а тем-
пература тела незапеленатого ребенка остается в
пределах 36,5—37,0 °C, используют инкубаторы
(кувезы) или источники инфракрасного излуче-
ния. Оптимальная температура окружающей среды
находится в обратной зависимости от массы тела
и зрелости ребенка. Детей с экстремально низкой
массой тела при рождении защищают от теплопо-
терь дополнительным экраном из плексигласа или
помещают в инкубаторы запеленатыми и в шапоч-
ках. Тепловой режим контролируют с помощью
датчиков температуры воздуха в инкубаторе или
температуры тела ребенка. Последнее обеспечива-
ет более точное приспособление теплового режима
к потребностям ребенка.
Влажность в пределах 40-60% позволяет сни-
зить теплопотери за счет испарения и предупреж-
дает раздражение слизистой оболочки дыхатель-
ных путей. При ингаляции кислорода и ИВЛ для
уменьшения теплопотерь путем испарения через
легкие и образования густого вязкого секрета осо-
бенно важна оптимальная (около 100%) влажность
вдыхаемой газовой смеси. В кровать ребенка пере-
кладывают, только убедившись, что при темпера-
туре палаты новорожденных он сохраняет нор-
мальную температуру тела, показатели жизненно
важных функций, окраску кожи, активность.
При ингаляции кислорода для предупреждения
гипоксемии и гипоксического поражения ЦНС сле-
дует помнить об опасности гипероксии — одного
из факторов риска ретинопатии недоношенных —
и повреждения кислородом эпителия дыхательных
путей и альвеол. Ингаляцию кислорода проводят
с помощью головной палатки, носовых канюль,
приспособлений для самостоятельного дыхания
под постоянным положительным давлением или
эндотрахеальной трубки. Концентрация кислорода
в газовой смеси должна быть постоянной, обеспе-
чивающей оптимальное насыщение гемоглобина
и исключающей гипероксию. При всей опасности
повреждающего действия гипоксии следует пом-
нить, что кислород — лекарственное средство и для
достижения благоприятного действия и пред-
упреждения побочного необходимо тщательно его
дозировать, руководствуясь парциальным давле-
нием кислорода в артериальной крови (рао2) или
данными постоянной пульсоксиметрии (неинва-
зивного метода определения насыщения гемогло-
бина кислородом) Определение Ро2 капиллярной
крови не позволяют точно судить о Рао2
Потребность в жидкости. Потребность в
жидкости зависит от гестационного возраста, со-
стояния здоровья и температуры внешней среды.
Поступление жидкости должно соответствовать
скрытым потерям воды, экскреции с мочой, поте-
рям с калом (в отсутствие энтерального питания
последние невелики) с учетом продолжающихся
потерь. Скрытые потери косвенно зависят от ге-
стационного возраста и у глубоко недоношенных
детей (с массой тела при рождении менее 1000 г)
вследствие относительно большой площади поверх-
ности тела, отсутствия подкожного жирового слоя
и незрелости кожи достигают 2-3 мл/кг/ч. При ис-
пользовании в качестве нагревателей источников
инфракрасного излучения, на фоне фототерапии
и при лихорадке скрытые потери воды возраста-
ют, при наличии в инкубаторе внутреннего экрана
из плексигласа, пеленании ребенка, поддержании
оптимальной влажности и по мере увеличения
постнатального возраста — снижаются. У недоно-
шенных с массой тела при рождении 2000-2500 г
при выхаживании в инкубаторах скрытые потери
воды составляют приблизительно 0,6-0,7 мл/кг/ч.
Адекватное поступление воды крайне важно
для экскреции почками растворенных веществ (мо-
чевины, электролитов, фосфатов). Потребность в
воде зависит от характера вскармливания и уров
ня катаболизма и анаболизма. При вскармливании
концентрированными высокобелковыми смесямии
высоком уровне катаболизма, приводящем к обра-
зованию большого количества конечных продук-
Глава 37 Новорожденные группы риска
337
тов, потребность в воде возрастает. Осмоляльность
мочи может меняться в пределах 7,5—30,0 мосм/кг.
Способность к концентрации мочи у новорожден-
ных, особенно с низкой массой тела при рождении,
невелика, поэтому в указанных ситуациях потреб-
ность в воде возрастает.
У доношенных новорожденных потребность
в жидкости в первый день жизни составляет 60-
70 мл/кг/сут, в последующие 2 дня возрастает до
100-120 мл/кг/сут. У недоношенных в первые
сутки она составляет 70 -80 мл/кг и в последую-
щие дни постепенно возрастает до 150 мл/кг/сут.
Наиболее велика потребность в жидкости в первую
неделю жизни у детей с массой тела при рождении
менее 750 г, имеющих очень большую относитель-
но массы поверхность тела и незрелую кожу, че-
рез которую происходит обильное испарение. Их
выхаживание невозможно без введения большого
объема жидкости внутривенно под тщательным
ежедневным контролем массы тела, диуреза, азота
мочевины крови и электролитов сыворотки. Кли-
ническое наблюдение и физикальное обследование
не позволяют правильно оценить у недоношенного
состояние водно-электролитного баланса и потреб-
ность в жидкости. Состояния, связанные с повы-
шенной потерей воды, такие как глюкозурия, по-
лиурическая фаза острого канальцевого некроза,
понос, создают повышенную нагрузку на почки,
способность которых к сбережению воды и элек-
тролитов еще ограничена, и приводят к тяжелому
обезвоживанию. В то же время перегрузка жидкос-
тью ведет к отекам, сердечной недостаточности, от-
крытию артериального протока и БЛД.
Полное парентеральное питание. До начала
энтерального питания или при длительной его не-
возможности полное парентеральное питание обе-
спечивает детям с низкой массой тела при рожде-
нии достаточное для их роста поступление воды,
источников энергии, аминокислот, электролитов
и витаминов. Оно спасает жизнь при неподдаю-
Щеися лечению поносе, обширных резекциях киш-
ки, экстремально низкой массе тела при рождении.
Инфузионные растворы вводят в постоянный ка-
тетер, установленный в центральной вене путем
пункции или хирургического доступа, или через
катетер в периферической вене. На короткое время
устанавливать катетер можно и в пупочной вене.
Цель парентерального питания — обеспечить
оптимальные для роста ребенка калорийность за
счет введения глюкозы и жировых эмульсий и по-
ступление аминокислот. Для этого используют
смеси синтетических аминокислот в концентрации
25-30 г/л и 10-15% раствор глюкозы с добавле-
нием соответствующего количества электролитов,
витаминов и микроэлементов. При введении в пе-
риферические вены концентрация растворов глю-
козы должна быть ниже 12,5%. В центральные ве-
нозные катетеры можно вводить растворы глюкозы
с концентрацией до 25%, но их используют редко.
Жировые эмульсии для внутривенного введения
имеют концентрацию 20 %. Используемый обычно
интралипид (2,2 ккал/мл) обеспечивает достаточ-
ную калорийность без значительного повышения
осмотической нагрузки, устраняет необходимость
внутривенного введения концентрированных рас-
творов глюкозы и обеспечивает поступление не-
заменимых жирных кислот. Интралипид начина-
ют вводить в дозе 0,5 г/кг/сут. Постепенно, если
уровень триглицеридов остается нормальным, дозу
повышают до 3 г/кг/сут. Доза 0,5 г/кг/сут доста-
точна для предупреждения дефицита незаменимых
жирных кислот Электролиты, микроэлементы
и витамины вводят в количестве, необходимом для
восполнения потребности в них. Объем и состав
инфузионного раствора ежедневно корректируют,
руководствуясь клиническими и биохимическими
данными. Инфузия проводится с небольшой по-
стоянной скоростью. Компоненты инфузионного
раствора должен смешивать квалифицированный
фармацевт в асептических условиях.
При калорийности полного парентерального пи-
тания, превышающей 100 ккал/кг, новорожденный
с низкой массой тела при рождении в отсутствие
тяжелых заболеваний (таких, как сепсис) или хи-
рургических вмешательств должен прибавлять в
массе тела около 15 г/кг/сут и иметь положитель-
ный азотистый баланс 150-200 мг/кг/сут. Для
перехода от преобладания катаболизма на первой
неделе жизни, а затем указанной прибавки в массе
тела обычно достаточно введения в перифериче-
ский венозный катетер смеси аминокислот в дозе
2,5-3,5 г/кг/сут, 10% раствора глюкозы и интрали-
пида в дозе 2-3 г/кг/сут.
Осложнения полного парентерального питания
связаны с катетеризацией вен и затруднениями ме-
таболизма компонентов инфузионного раствора.
При использовании центральных вен наибольшую
опасность представляет септицемия. Риск ее мож-
но снизить путем тщательного ухода за катетером
и соблюдения асептики при приготовлении раство-
338
Часть VI. Плод и новорожденный
ров. Наиболее распространенный возбудитель сеп-
тицемии — коагу 1азаотрицательный стафилококк
Показана антибактериальная терапия. Если она не-
эффективна (повторное выделение возбудителя из
крови на фоне лечения), катетер удаляют. Кроме
того, возможны тромбоз вены, смещение катете-
ра, случайное введение инфузионного раствора
под кожу. При использовании периферических
вен септицемия встречается значительно реже, но
возможны поверхностная инфекция, флебит, не-
кроз кожи. В числе метаболических осложнений
гипергликемия вследствие введения концентри-
рованных растворов глюкозы. Она приводит к о-
смотическому диурезу, обезвоживанию, азотемии
и сопровождается опасностью нефрокальциноза.
Гипогликемия наступает при случайном внезап-
ном прекращении инфузии. Введение жировых
эмульсий может осложняться гиперлипидемией и,
возможно, гипоксией, введение аминокислотных
смесей — гипераммониемией. Метаболические
поражения костей, поражения печени и/или холе-
статическая желтуха развиваются при длительном
полном парентеральном питании. Частота и тя-
жесть осложнений требует при парентеральном
питании тщательного контроля физиологических
и биохимических показателей.
Энтеральное питание детей с низкой мас-
сой тела при рождении требует индивидуального
подхода. Важно избежать голодания и аспирации
вследствие срыгивания или в процессе кормления.
От этих осложнений не застрахован ни один метод
вскармливания, если он проводится недостаточно
обученным персоналом. Вскармливание через со-
ску не показано при дыхательных расстройствах,
гипоксии, шоке, обильной секреции слизи в верх-
них дыхательных путях, позывах к рвоте, глубокой
незрелости, угнетении ЦНС, тяжелых заболевани-
ях (например, сепсис). В таких случаях для вос-
полнения потребностей в питательных веществах,
воде и электролитах необходимо вскармливание
через зонд или парентеральное питание. Вскарм-
ливание через соску возможно только при нали-
чии у ребенка энергичного сосания, координации
глотательных движений с закрытием гортани над-
гортанником, а полости носа — нёбной занавеской
и при нормальной перистальтике пищевода. Син-
хронизация этих процессов редко устанавливается
до 34 нед. гестационного возраста.
Детей, родившихся при сроке беременности
34 нед. и позднее, обычно удается вскармливать че-
рез соску и даже прикладывать к груди. Однако из-
за относительной слабости сосательных движений
гру ць они сосут хуже доношенных новорожденных.
Первое время этих детей рекомендуется вскармли-
вать сцеженным грудным молоком через соску. По-
следняя должна быть небольшого диаметра, мягкая
с большим отверстием. Для вскармливания детей
с относительно низкой массой тела при рождении
и вяло сосущих используют мягкие пластиковые
зонды калибра 5F с внутренним диаметром 0,05 см
с закругленным атравматическим концом, имею-
щим два отверстия. Зонд проводят через нос так,
чтобы в желудке находились его нижние 2,5 см.
Верхний конец имеет переходник для подсоедине-
ния шприца. Отмеренное количества молока или
молочной смеси вводят с помощью насоса для вну-
тривенного введения с постоянной скоростью или
самотеком. Зонд меняют 1 раз в 3-7 сут. При смене
его устанавливают в другую ноздрю. Иногда по-
стоянный назогастральный зонд вызывает раздра-
жение слизистой оболочки с обильной секрецией.
В таких случаях зонд вводят через рот и извлекают
его после каждого кормления.
Детям с низкой массой тела при рождении пита-
ние через зонд вводят порциями через определен-
ные промежутки времени или непрерывно с посто-
янной скоростью. При непереносимости питания
через желудочный зонд иногда удается успешно
использовать назоеюнальный зонд. Однако при
вскармливании через него существует риск пер-
форации кишки. Когда ребенок становится доста-
точно сильным, переходят к вскармливанию через
соску, а затем прикладыванию к груди.
Вскармливание через гастростому используют
только у новорожденных, оперированных по по-
воду заболеваний и пороков развития ЖКТ, и при
тяжелых поражениях ЦНС со стойким нарушени-
ем глотания.
Когда следует начинать энтеральное питание9
Относительно больных новорожденных с низкой
массой тела при рождении единого мнения по это-
му вопросу нет У детей с очень низкой массой тела
при рождении применяют так называемое трофи-
ческое питание — введение очень малого объема
молока или смеси для стимуляции созревания
ЖКТ. По многочисленным данным, это оказывает
благоприятное действие- ускоряет рост, ус иливает
перистальтику кишечника, уменьшает по" ребность
в парентеральном питании, снижает частоту эпи-
зодов инфекции, сокращает продолжительность
Глава 37. Новорожденные группы риска
339
госпитализации. Как только состояние ребенка
стабилизируется, начинают энтеральное питание
в небольшом объеме в дополнение к парентераль-
ному. Постепенно объем энтерального питания
увеличивают и замещают им парентеральное. Та-
кой подход снижает заболеваемость некротиче-
ским энтероколитом. Однако увеличивать объем
энтерального питания следует очень осторожно.
Осторожное раннее введение энтерального пита-
ния снижает риск гипогликемии, обезвоживания
и гипербилирубинемии, не увеличивая риск аспи-
рации, поэтому дыхательные расстройства и ряд
других состояний в настоящее время не считают
показаниями к полной замене энтерального пита-
ния парентеральным.
При нетяжелом общем состоянии и живом соса-
тельном рефлексе можно попытаться сразу начать
вскармливание через соску. Однако детям с массой
тела при рождении менее 1500 г в большинстве слу-
чаев требуется вскармливание через зонд, так как у
них еще недостаточно скоординированы дыхание,
сосание и глотание. О готовности Ж КТ к усвоению
питания свидетельствуют перистальтические шумы
при аускультации, отхождение мекония, отсутствие
вздутия живота, рвоты или окрашенного желчью
содержимого желудка при аспирации через зонд.
Детям с массой тела при рождении менее 1000 г
цельное или разведенное 1:2 грудное молоко или
смесь для вскармливания недоношенных в объеме
10 мл/кг/сут вводят через назогастральный зонд
с постоянной скоростью или порциями каждые
2-3 ч. При хорошей переносимости объем пита-
ния ежесуточно увеличивают на 10-15 мл/кг (не
более чем на 20 мл/кг/сут). По достижении объема
150 мл/кг/сут калорийность питания увеличивают
до 24 27 ккал на каждые 30 г массы тела. При высо-
кой калорийности питания возрастает риск обезво-
живания, отеков, непереносимости лактозы, метео-
ризма, поноса, замедленной эвакуации из желудка
и рвоты. Внутривенное введение жидкости необхо-
димо, пока объем питания не достиг 120 мл/кг/сут.
Детям с массой тела при рождении более 1500 г
первоначально 20-25 мл/кг/сут неразведенного
грудного молока или смеси для вскармливания
недоношенных вводят порциями каждые 3 ч. В по-
следующие дни объем увеличивают, но не бввгее
Масса тела
при рождении (г)
Постнатальный возраст (дни)
₽ис. 373. Средняя ежедневная прибавка массы тела (г) соответственно постнатальному возрасту (дни) у детей с массой
тела пои рождении 501-750, 751-1000, 1001-1250 и 1251-1500 г (пунктирные линии) и кривые Dancis и соавт. для детей
с массой тела при рождении 750,1000,1250 и 1500 г (сплошные линии) (Wright К., Dawson J. Р„ Fallis D. et al. New postnatal
growth grids for very low birth weight infants. Pediatrics 1993; 91:922)
340
Часть VI. Плод и новорожденный
чем на 20 мл/кг/сут. Ожидаемая прибавка массы
тела в зависимости от массы при рождении показа-
на на рис. 37.3. У детей с задержкой внутриутроб-
ного развития первоначальная потеря массы тела
не столь значительна, как у недоношенных с той
же массой при рождении.
При срыгиваниях, рвоте, вздутии живота, за-
держке эвакуации из желудка объем питания дол-
жен быть уменьшен, увеличивать его следует более
осторожно. При подозрении на сепсис, некроти-
ческий энтероколит, кишечную непроходимость
переходят на полное парентеральное питание
и продолжают обследование (см. п. 42.2). В неко-
торых случаях для достижения прибавки массы
тела требуется более 10-12 дней и объем питания
130-150 мл/кг/сут. Однако при хорошем состоя-
нии и быстром увеличении объема и калорийности
питания прибавка массы тела появляется уже через
несколько дней после рождения.
При вскармливании через зонд перед каждым
кормлением проверяют, не осталось ли в желудке
ранее введенного молока или смеси. (В норме при
аспирации через зонд не должно быть ничего, кро-
ме небольшого количества воздуха и слизи.) При
задержке эвакуации из желудка объем питания
следует уменьшить и в дальнейшем увеличивать
его более постепенно.
К 28 нед. гестационного возраста пищеваритель-
ная ферментная система созревает достаточно, что-
бы обеспечить переваривание и всасывание белков
и углеводов. Жиры всасываются хуже вследствие
недостатка желчных солей. Ненасыщенные жир-
ные кислоты и жиры ] рудного молока всасываются
лучше, чем жиры коровьего. Дети с массой тела при
рождении меньше 2000 г при питании материнским
молоком или гуманизированными молочными
смесями для недоношенных (40% казеина и 60%
белков молочной сыворотки), обеспечивающими
поступление 2,25-2,75 г/кг/сут белка, прибавляют
массу тела достаточно. Как молоко, так и подобные
смеси содержат все незаменимые аминокислоты,
в том числе тирозин, цистин и гистидин. Относи-
тельно высокое содержание белка в питании, как
правило, безопасно и переносится хорошо, осо-
бенно после первых дней жизни и при быстрой
прибавке массы тела. Однако поступление более
4-5 г/кг/сут белка (при вскармливании смесями),
несмотря на быстрый рост, приводит к патологи-
ческим сдвигам уровня отдельных аминокислот в
плазме, повышению азота мочевины крови, гипер-
натриемии, метаболическому ацидозу, неблагопри-
ятно влияющим на развитие ЦНС. Кроме того, вы-
сокая концентрация белка и минеральных веществ
в высококалорийных сбалансированных молочных
смесях заставляет почки выводить большое коли-
чество растворенных веществ, что затрудняет под-
держание водного баланса, особенно при поносе
или лихорадке.
Естественное грудное вскармливание предпо-
чтительно для всех новорожденных, в том числе
и для родившихся с низкой массой тела. Грудное
молоко не только хорошо переваривается и всасы-
вается, но и защищает от целого ряда инфекций, так
как нормализует микрофлору кишечника и содер-
жит специфические и неспецифические защитные
факторы. Естественное вскармливание снижает
риск некротического энтероколита у недоношенных
и риск синдрома внезапной детской смерти. Воз-
можно, оно обладает и отдаленным благоприятным
действием — улучшает психомоторное развитие
и препятствует ожирению в старшем детском и под-
ростковом возрасте. Когда объем питания у недоно-
шенного ребенка достигает 120 мл/кг/сут, грудное
молоко обогащают белком, кальцием и фосфором.
В отсутствие грудного молока используют смеси,
предназначенные для вскармливания недоношен-
ных. По достижении 34-36 нед. послезачаточного
возраста в отсутствие у ребенка метаболических
рахитоподобных изменений костей эти смеси за-
меняют смесями для доношенных (см. гл. 46), так
как относительно высокое содержание в смесях для
недоношенных кальция и витамина D может при-
водить к гиперкальциемии.
Количество смеси, обеспечивающее правиль-
ный рост, содержит достаточно витаминов, однако
часто проходит несколько недель, прежде чем ре-
бенок окажется в состоянии съедать такое количе-
ство. Следовательно, детям с низкой массой тела
при рождении дотация витаминов необходима.
Обычно исходят из суточной потребности в них
доношенного ребенка, так как потребности недо-
ношенных точно не известны (см. т. 4, 382.7). По-
требность в некоторых витаминах у недоношенных
новорожденных повышена. Так, витамин С уча-
ствует в метаболизме фенилаланина и тирозина,
всасывание витамина D, других жирорастворимых
витаминов и кальция снижено из-за недостаточ-
ного всасывания жиров и их потери с калом. Дети
с очень низкой массой тел? при рождении склонны
к рахиту, но и у них поступление витамина D не
Глава 37. Новорожденные группы риска
341
должно в целом превышать 1500 МЕ/сут. Фолие-
вая кислота крайне важна для формирования ДНК
и пролиферации клеток. У недоношенных детей ее
уровень в сыворотке крови и эритроцитах снижает-
ся в первые недели жизни и остается низким в те-
чение 2-3 мес., поэтому ее дотация считается необ-
ходимой, хотя явного благоприятного действия на
рост и уровень гемоглобина не оказывает. Дефицит
витамина F встречается редко, но сопровождается
усилением гемолиза и у недоношенных, особенно
в выраженных случаях, приводит к анемии. Как
антиоксидант витамин Е предотвращает перекис-
ное окисление высших полиненасыщенных жир-
ных кислот мембран эритроцитов. Потребность в
нем повышается в связи с увеличением количества
этих кислот в мембранах при питании содержащи-
ми их смесями для доношенных детей. Дотация ви-
тамина А снижает у детей с очень низкой массой
тела при рождении риск БЛД. Дефицит витамина
К рассматривается в п. 43.4.
У детей с низкой массой тела при рождении
физиологическая анемия, обусловленная постна-
тальным угнетением эритропоэза, усугубляется
недостаточным накоплением железа во внутриу-
тробный период и резким увеличением объема кро-
ви из-за более быстрого, чем у доношенных, роста,
поэтому снижение уровня гемоглобина проявля-
ется у них раньше и бывает более значительным.
Однако даже у детей с очень низкой массой тела
при рождении железа в организме достаточно, пока
они не удвоят свою массу или не начнут получать
эритропоэтин (см. гл. 43), когда возникает потреб-
ность в дотации железа (2 мл/кг/сут).
При правильном вскармливании стул у недо-
ношенных бывает 1-6 раз в сутки, консистенция
его полужидкая. Настораживать должны не отсту-
пления от некой принятой за норму частоты стула,
а появление водянистого кала или примеси крови,
явной или скрытой, в нем, а также обильного срыги-
вания или рвоты В норме недоношенный ребенок
незадолго до кормления проявляет беспокойство,
а после кормления успокаивается и засыпает.
Профилактика инфекций. Недоношенные
предрасположены к инфекциям, поэтому требуется
неуклонное соблюдение всех мер, направленных на
профилактику последних: тщательное мытье рук,
меры изоляции общего характера, ограничение
кРуга лиц, ухаживающих за детьми, предупрежде-
ние скученности в палатах, соблюдение асептики
при установке венозных катетеров и .уходе за ними,
гщате [ьный уход за кожей, возможно более ранний
переход на энтеральное питание, обучение персо-
нала и контроль его знаний, мониторинг возбуди-
телей больничных инфекций в отделении. Лиц,
могущих послужить источниками инфекции, в па-
латы допускать нельзя, но ограничительные меры
не должны препятствовать контактам родителей
с детьми. При неуклонном соблюдении противо-
эпидемического режима ранний допуск родителей
в отделение и частые их визиты заболеваемость
инфекциями не повышают. Общепринятая вакци-
нация проводится в стандартных дозах в обычные
сроки (см. т. 3, гл. 350).
Предупреждение передачи инфекций от боль-
ных детей здоровым представляет трудную задачу,
так как ранние признаки инфекций нехарактерны
не только у недоношенных, но и у доношенных но-
ворожденных. Меры изоляции общего характера
включают обязательное использование перчаток
при любом контакте с ребенком. При появлении
в отделении повторных случаев клинически выра-
женных инфекций больных изолируют в боксы.
Незрелость метаболизма лекарственных
средств. У новорожденных, особенно недоношен-
ных, снижен клиренс почти всех экскретируемых
почками веществ, поэтому промежуток между вве-
дениями лекарственных средств, экскретируемых в
основном почками, необходимо увеличивать. Так,
для поддержания терапевтической концентрации
в плазме бензилпенициллина, гентамицина и ка-
намицина достаточно вводить их с интервалом
12 ч. У недоношенных интервал между введения-
ми может быть еще более длительным. Препараты,
которые метаболизируются печенью путем конъ-
югации, следует назначать строго по показаниям
и в уменьшенных дозах.
Желательно контролировать уровень в плазме
средств, обладающих выраженным побочным дей-
ствием, особенно при нарушениях функции печени
и почек. При назначении антибактериальных пре-
паратов, выборе их доз и путей введения следует
избегать стандартов и учитывать: 1) вероятность
устойчивости возбудителя к тому или иному пре-
парату; 2) риск подавления микрофлоры кишечни-
ка, вырабатывающей жизненно важные витамины
(например, К, BJ; 3) возможность токсического
действия.
Многие препараты, безопасность которых для
взрослых подтверждена соответствующими ис-
пытаниями, для новорожденных, особенно недо-
342
Часть VI. Плод и новорожденный
ношенных, токсичны. Для последних токсичность
ряда лекарственных средств и кислорода выше, чем
для доношенных детей (табл. 37.9). Следует пом-
нить, что действие многих лекарственных средств
на недоношенных не изучено, и, назначая их, осо-
бенно в больших дозах, тщательно взвешивать
ожидаемое благоприятное действие и возможные
опасности.
Таблица 37.9
Возможное побочное действие лекарственных
средств у недоношенных
Препарат	Побочное действие
Кислород	Ретинопатия недоношенных, БЛД
Сульфисоксазол	Билирубиновая энцефалопатия
Хлорамфеникол	Синдром «серого ребенка» — шок, подавление костномозгового кро- ветворения
Аналоги витамина К	Желтуха
Новобиоцин	Желтуха
Гексахлорофен	Энцефалопатия
Бензиловый спирт	Ацидоз, падение АД, внутрижелу- дочковые кровоизлияния
Витамин Е при внутри- венном введении	Асцит, шок
Фенольные детергенты	Желтуха
Бикарбонат натрия (Na- НСО3)	Внутрижелудочковые кровоизлия- ния
Амфотерицин	Почечная недостаточность с ану- рией, гипокалиемия, гипомагни- емия
Резерпин	Отек слизистой оболочки носа
Индометацин	Олигурия, гипонатриемия, перфо- рация кишечника
Цизаприд	Удлинение интервала пролонгиро ванного Q Тс на ЭКГ
Тетрациклин	Гипоплазия эмали
Толазолин	Артериальная гипотония, желу- дочно-кишечные кровотечения
Соли кальция	Некроз подкожной клетчатки
Аминогликозиды	Глухота, поражение почек
Гентамицин при перо- ральном применении	Устойчивость микрофлоры
Простагландин	Судороги, понос, эпизоды апноэ, артериальная гипотония, стеноз привратника
Фенобарбитал	Беспокойство или сонливость
Морфин	Артериальная гипотония, задержка мочи, абстинентный синдром
Панкуроний/векуроний	Отек, гиповолемия, артериальная гипотония, тахикардия, длитель- ная мышечная гипотония
Препарат	Побочное действие
Йодистые антисептики	Гипотиреоз, зоб
Фентанил	Судороги, ригидность грудной стенки, абстинентный синдром
Дексаметазон	Желудочно-кишечные кровоте- чения, артериальная гипертония, инфекции, гипергликемия, кардио- миопатия, задержка роста
Фуросемид	Глухота, гипонатриемия, гипока- лиемия, гипохлоремия, нефрокаль- циноз, желчные камни
Гепарин (высокие ле- чебные дозы, а не низ- кие профилактические)	Кровотечение, внутрижелудочко- вые кровоизлияния, тромбоцито- пения
Эритромицин	Стеноз привратника
Прогноз. Выживаемость детей с массой тела
при рождении 1501 2500 г в настоящее время со-
ставляет 95 % и более, детей с меньшей массой —
значительно ниже (см. рис. 37.1). Интенсивная
терапия требуется им до тех пор, пока сохраня-
ется риск тяжелых осложнений недоношенности,
дающих высокую летальность — бронхолегочной
дисплазии, некротического энтероколита, боль-
ничных инфекций (табл. 37.10). Смертность после
выписки из отделения недоношенных в течение
первых 2 лет жизни остается более высокой, чем
у доношенных детей. Поскольку основная причи-
на их смерти — инфекции (например, вызванная
респираторным синцитиальным вирусом), теоре-
тически снизить смертность у них можно. Кроме
того, недоношенные являются группой риска ги-
потрофии, синдрома внезапной детской смерти,
а также недостаточного внимания со стороны ма-
тери и жестокого обращения в семье. Биологиче-
ский риск связан также с незрелостью централь-
ной регуляции дыхания и сердечной деятельности
и осложнениями перинатальных поражений, со-
циальный — с бедностью, которая является фак-
тором риска, с одной стороны, недоношенности,
с другой — повышенной заболеваемости и смерт-
ности в первые годы жизни. Около 37% детей
с очень низкой массой тела при рождении имеют
пороки развития.
В отсутствие пороков развития и органическо-
го поражения ЦНС дети с очень низкой массой
тела при рождении или значительной задержкой
внутриутробного развития к 2 годам догоняют по
антропометрическим показателям доношенных
сверстников. Чем выше масса тела при рождении,
тем раньше это происходит. При тяжелых резиду-
Глава 37. Новорожденные группы риска
343
альных состояниях, обусловленных недоношен-
ностью, неполноценном питании, недостаточном
уходе дети с очень низкой массой тела при рожде-
нии задерживаются в развитии (см. табл. 37.10)
Таблица 37.10
Последствия и осложнения низкой массы тела
при рождении
Осложнение	Отдале-ные последствия
Гипоксия, ишемия	Олигофрения, спастическая ди- плегия, микроцефалия, эпилепсия, плохая успеваемость в школе
Внутрижелудочковые кровоизлияния	Олигофрения, спастические парали- чи, эпилепсия, гидроцефалия
Нейросенсорные рас- стройства	Расстройства слуха и зрения, рети- нопатия недоношенных, косоглазие, близорукость
Дыхательная недоста- точность	БЛД, легочное сердце, бронхоспазм, недостаточность питательного статуса, стеноз подскладочного про- странства, ятрогенная расщелина нёба, рецидивирующая пневмония
Некротический энте- роколит	Синдром короткой кишки, мальаб сорбция, недостаточность питатель- ного статуса инфекционный понос
Холестатаз	Цирроз, печеночная недостаточ- ность, рак печени, истощение
Дефицит питательных веществ	Остеопения, переломы костей, ане- мия, дефицит витамина Е, задержка роста
Социальный стресс	Невнимание к ребенку и жестокое обращение с ним, постнатальная ги- потрофия, развод родителей
Другие	Синдром внезапной детской смерти, инфекции, паховая грыжа, рубцы на коже (после дренирования плев- ральной полости, перевязки арте риального протока, инфильтратов по ходу вен), гастроэзофагеальный рефлюкс, артериальная гипертония, краниостеноз, желчнокаменная бо- лезнь, нефрокальциноз, гемангиомы кожи
Недоношенность сама по себе является факто-
ром риска задержки развития. Таким образом, чем
меньше гестационный возраст и масса тела при
рождении, тем выше вероятность задержки дви-
гательного и умственного развития в дальнейшем.
У детей с массой тела при рождении 500-750 г це-
ребральные параличи, олигофрения, глухота или
слепота имеются в 50% случаев. Малая окружность
головы при рождении — прогностический фактор
задержки психомоторного развития. Вероятность
резидуальных изменений нервной системы, в част-
ности церебральных параличей, повышена и у де-
тей, рожденных в результате экстракорпорального
оплодотворения. Отчасти, по-видимому, это связа-
но с высокой частотой недоношенности и много-
плодия, но для полной уверенности в безопасности
экстракорпорального оплодотворения необходимы
длительные наблюдения. Мышечная гипотония у
многих детей с низкой массой тела при рождении
сохраняется до 8 мес. послезачаточного возраста.
Ближе к 1 году мышечный тонус улучшается. Пре-
ходящая мышечная гипотония неблагоприятным
прошосгическим признаком не является. До 30-
50% детей с очень низкой массой тела при рожде-
нии к 7 годам несмотря на нормальный интеллект
имеют плохую успеваемость в школе (нарушения
рецептивной и экспрессивной речи, трудности об-
учения, необходимость оставления на второй год
или перевода в коррекционный класс). Факторами
риска плохой успеваемости являются масса тела
при рождении меньше 750 г, массивные внутриже-
лудочковые кровоизлияния, перивентрикулярная
лейкомаляция, БЛД, атрофия головного мозга,
посггеморрагическая гидроцефалия, задержка вну-
триутробного развития, низкий социально-эконо-
мический статус семьи и, возможно, гипотиреоз.
К подростковому возрасту дети с очень низкой
массой тела при рождении в большинстве своем
практически здоровы. 94% из них, несмотря на це-
ребральный паралич, когнитивные расстройства,
нарушения слуха или зрения, справляются с обу-
чением в обычной школе.
Прогностические факторы неонатальной
смертности. Традиционно таковыми считаются
гестационный возраст и масса тела при рождении.
Выживаемость детей, рожденных в 22 нед. бере-
менности, близка к нулю, но в 23 нед. она доходит
до 15%, в 24 нед. — до 56%, в 25 нед. — до 79%.
Кроме того, прогностически неблагоприятны тя-
желые заболевания, свойственные этой группе
детей — внутрижелудочковые кровоизлияния
IV степени, тяжелая пневмония, вызванная стреп-
тококками группы В, гипоплазия легких. Системы
количественной оценки риска неблагоприятного
исхода учитывают как физиологические показате-
ли (уровень АД, ацидоза, гипоксии, гиперкапнии,
анемию, нейтропению), например шкала острых
физиологических нарушений у новорожденного
(Score for Neonatal Acute Physiology — SNAP), так
и клинические (гестационный возраст, масса тела
344
Часть VI. Плод и новорожденный
при рождении, наличие пороков развития, уровень
ацидоза, необходимая для коррекции гипоксии кон-
центрация кислорода во вдыхаемой смеси), напри-
мер индивидуальный показатель клинического ри-
ска ребенка (Clinical Risk Index for Babies — CRIB).
Шкала CRIB включает 6 показателей, определяе-
мых в первые 12 ч жизни, SNAP — 26 показателей,
определяемых в первые сутки жизни. Обе шкалы
полезны в оценке риска неонататьной смерти, но
прогнозировать развитие выживших не позволяют.
Прогнозы по этим шкалам совпадают с таковыми
опытных неонатологов на основе массы тела при
рождении, тяжести состояния, оценки по шкале
Апгар, степени задержки внутриутробного разви-
тия, необходимости ь тех или иных видах лечения.
Таким образом, шкалы могут быть использованы
для уточнения прогноза в сочетании с клинической
оценкой.
Выписка из отделения недоношенных. До
выписки ребенок должен быть приложен к груди
или полностью переведен на вскармливание через
соску. Прибавка массы тела должна составлять не
менее 10-30 г в сутки. Он должен хорошо удер-
живать тепло, находясь в кроватке. Эпизоды апноэ
и/или брадикардии в последнее время полностью
исключают выписку. Парентеральное медикамен-
тозное лечение к моменту выписки должно быть
закончено. Прием лекарственных средств внутрь
можно продолжать дома. Детей с разрешающейся
БЛД, если они нуждаются в ингаляции кислорода,
выписывают, только если есть возможность обе-
спечить дома такую ингаляцию и непрерывный
контроль оксигенации с помощью пульсоксиме-
трии под постоянным медицинским наблюдени-
ем. Все дети с массой тела при рождении менее
1500 г, а также дети с массой тела при рождении
1500-2000 г, нуждавшиеся в первые дни и недели
жизни в ингаляции кислорода, должны быть осмо-
трены окулистом для своевременного выявления
ретинопатии недоношенных. Кроме того, до выпи-
ски у всех детей с низкой массой тела при рождении
проверяют слух аппаратными методами. Если про-
водилась катетеризация пупочной артерии, измеря-
ют АД, чтобы исключить его повышение вследствие
тромбоза почечных сосудов. Для выявления анемии
определяют уровень гемоглобина и гематокрит. По-
сле разрешения заболеваний периода новорожден-
ное™ и при возможности обеспечить полноценный
уход дома недоношенных выписывают по достиже-
нии массы тела 1800-2100 г. Амбулаторное наблю-
дение за ними осуществляют согласно принятым
рекомендациям. Если ребенок к моменту достиже-
ния указанной массы тела еще болен или у семьи
нет возможности обеспечить ему правильный уход,
его задерживают в отделении выхаживания недо-
ношенных. После выписки вакцинацию проводят
по общепринятым правилам. В отделении выха-
живания недоношенных детей живые вакцины не
используют. Профилактику инфекции, вызванной
респираторным синцитиальным вирусом, см. т. 3,
гл. 307.
Условия выписки детей с низкой массой тела при
рождении из специализированных отделений*:
•	Выздоровление от острых заболеваний.
•	Возможность проспективного наблюдения по
поводу непрогрессирующих хронических рас-
стройств:
-	БЛД;
-	последствия внутрижелудочковых кровоиз-
лияний;
-	последствия некротического энтероколита;
-	дефект межжелудочковой перегородки и дру-
гие врожденные пороки сердца;
-	анемия;
-	ретинопатия недоношенных;
-	возможная тугоухость;
-	склонность к эпизодам апноэ;
-	холестаз.
•	Стабильность терморегуляции.
•	Постоянная прибавка массы тела на фоне энте-
рального питания:
-	естественное вскармливание;
-	вскармливание через соску;
-	вскармливание через назогастральный зонд.
•	Отсутствие значительных эпизодов апноэ или
возможность мониторинга в домашних условиях.
•	Активная иммунизация по возрасту, при на-
личии показаний — рекомендации по профи-
лактике инфекции, вызванной респираторным
синцитаальным вирусом.
•	Исследование для выявления тугоухости.
•	Офтальмоскопия при гестационном возрасте
<27 нед. или массе тела при рождении < 1250 г.
•	Наличие у матери необходимых для ухода за
ребенком знаний и навыков, уверенности в вы-
полнении ею рекомендаций:
* American Academy of Pediatrics, American College of Obste-
tricians. Guidelines for Perinatal Care, 5th ed. — Elk Grove Village,
IL: American Academy of Pediatrics, 2002.
Глава 37. Новорожденные группы риска
345
-	медикаментозное лечение (диуретики, ме-
тилксантины, аэрозоли и т. д.);
-	возможность ингаляции кислорода, монито-
ринга апноэ, пульсоксиметрии в домашних
условиях при наличии к тому показаний;
-	усиленное питание:
-	дополнительные кормления,
-	увеличение объема питания,
-	добавление концентрированных смесей;
-	признаки ос грых заболеваний и ухудшения
состояния;
-	основы сердечно-легочной реанимации;
-	безопасность ребенка (см. табл. 37.1).
• График консультаций специалистов:
-	обеспечение первичной медицинской помощи;
-	проспективное наблюдение клиники ново-
рожденных;
-	возможность проведения массажа и физио-
терапии;
-	проведение визуализирующих исследований
(например, нейросонография).
• Оценка социальных рисков и меры по их устра-
нению (см. табл. 37.1).
Уход в домашних условиях. В период пребы-
вания ребенка в отделении мать обучают уходу за
ним в домашних условиях. Желательно посещение
семьи до выписки ребенка медицинским работни-
ком, способным оценить домашние условия и по-
рекомендовать необходимые изменения.
37.3.	ПЕРЕНОШЕННЫЕ ДЕТИ____________________
Переношенными считаются независимо от массы
тела при рождении дети, рожденные после 42 нед.
беременности (от 1-го дня последней менструа-
ции). Иногда к переношенным относят всех детей,
продолжительность внутриутробного развития
которых составляла 287 дней и более. В срок
287 дней и более заканчивается 25 % беремен-
ностей, 294 дня и более — 12%, 301 день и бо-
лее — 5 %. Причины перенашивания беременно-
сти неизвестны. Большие ра шеры плода с пере-
нашиванием не связаны. Крупным плод бывает
при большом росте одного из родителей, большом
порядковом номере беременности, сахарном диа-
бете или предиабете у матери.
Клинические проявления. Часть переношен-
ных новорожденных никаких особенностей не
имеют, у других внешний вид и поведение соот-
ветствуют 1-3 нед. постнатального возраста. Такие
«перезрелые» переношенные дети нередко родятся
с довольно большой массой те та. У них отсутству-
ет пушковое оволосение. Количество первородной
смазки уменьшено, или она отсутствует. Ногти
длинные. Кожа белая, напоминает пергамент, шелу-
шится. Периоды 6i |дрствования продолжительней
обычного. При развитии плацентарной недоста-
точности околоплодные воды и кожа плода окра-
шиваются меконием, появляются изменения ЧСС,
свидетельствующие о гипоксии и задержка роста
плода. Эти явления часто ошибочно отождествляют
с переношенностью. В действительности плацен-
тарная недостаточность лишь в 20% случаев связа-
на с перенашиванием беременности. Большая часть
случаев плацентарной недостаточности имеет место
у доношенных или недоношенных, особенно с мас-
сой тела меньше соответствующей гестационному
возрасту, и связана с гестозом, гипертонической бо-
лезнью, немолодым возрастом первобеременных.
Плацента при этом уменьшена в размере и склонна
к отделению. Дегенеративные изменения в ней ве-
дут к гипоксии и недостаточному питанию плода.
Переношенные дети в случаях, когда можно
предполагать плацентарную недостаточность, име-
ют ряд внешних особенностей: шелушение кожи,
длинные ногти, обильный рост волос на голове,
бледная кожа, настороженное выражение лица,
«избыток» кожи, особенно на ягодицах и бедрах,
свидетельствующий о внутриутробной потере
массы тела незадолго до рождения, прокрашива-
ние меконием кожи, ногтей, первородной смазки,
пуповины, плодных оболочек (см. рис. 34.1).
Прогноз. При продолжительности беременно-
сти 43 нед. и более резко возрастает перинаталь-
ная смертность (по некоторым данным, в 3 раза
по сравнению с нормальной продолжительностью
беременности). Однако при улучшении родовспо-
можения смертность снизилась.
Ведение запоздалых родов и переношенных
новорожденных. Тщательный мониторинг состоя-
ния плода (нестрессовый тест, определение биофи-
зического профиля, допплеровское исследование)
дает возможность выбрать оптимальную тактику
ведения беременности и родоразрешения (выжи-
дательная тактика, индукция родов, кесарево сече-
ние). Последние две меры оправданы у немолодых
первородящих при продолжительности беремен-
ности более 42-44 нед., особенно при симптомах
гипоксии плода. Расстройства у новорожденных
лечат общепринятыми методами.
346
Часть VI. Плод и новорожденный
37.4.	МАССА ТЕЛА ПРИ РОЖДЕНИИ
БОЛЬШЕ СООТВЕТСТВУЮЩЕЙ
ГЕСТАЦИОННОМУ ВОЗРАСТУ
Неонатальная смертность снижается по мере уве-
личения массы тела при рождении, но лишь до
4000 г (см. также гл. 47). При дальнейшем уве-
личении массы она повышается Крупные дети
обычно бывают доношенными, но и недоношенные
могут иметь массу тела выше соответствующей ге-
стационному возрасту. Предрасполагают к этому
сахарный диабет и ожирение у матери Смертность
в этой группе детей выше, чем у доношенных детей
с той же массой тела. У крупных детей независи-
мо от гестационного возраста чаще наблюдаются
родовые травмы, например, шейного отдела по-
звоночника, шейного сплетения, диафрагмального
нерва с пара аичом диафрагмы, переломы ключицы,
кефалогематомы, субдуральные гематомы, подкож-
ные кровоизлияния на голове и лице.
У детей этой группы чаще, чем у доношенных
с нормальной массой тела, встречаются пороки
развития, в частности врожденные пороки сердца,
олигофрения, задержка психомоторного развития.
37.5.	ТРАНСПОРТИРОВКА
НОВОРОЖДЕННОГО
С появлением региональных центров для новорож-
денных высокого риска количество новорожден-
ных, транспортируемых из родовспомогательных
учреждений в отделения интенсивной терапии
других больниц, возросло. Предпочтительно пере-
водить в медицинские центры, имеющие такие от-
деления, матерей группы риска до родоразрешения.
Транспортировке новорожденного предшествует
консультация со специалистами отделения интен-
сивной терапии. До транспортировки должны быть
начаты меры по поддержанию жизненно важных
функций: обеспечение проходимости дыхательных
путей, ингаляция кислорода, ИВЛ, антибактери-
альная терапия, создание венозного доступа, под-
держание гемодинамики и адекватного теплового
режима. Выездной бригаде передают медицинские
карты матери и ребенка, данные лабораторных
исследований, пробирку с кровью матери без ста-
билизатора. До отправки ребенка его показывают
матери, беседуют с ней, стараясь успокоить. Врач
или медицинская сестра выездной бригады звонит
в отделение интенсивной терапии и сообщает о ха-
рактере расстройств у ребенка.
Машина должна быть оснащена соответствую-
щим набором лекарственных средств, инфузион-
ных растворов, баллонами с кислородом, катетера-
ми, эндотрахеальными трубками, ларингоскопом,
приспособлениями для согревания ребенка. В ма-
шине должно быть достаточно света и свободного
пространства для выполнения экстренных манипу-
ляций и размещения мониторов. При соответству-
ющей оснащенности транспорта и высокой квали-
фикации выездной бригады и персонала отделения
интенсивной терапии смертность новорожденных,
поступивших из вне, не превышает таковую у ро-
дившихся в данном медицинском центре.
ЛИТЕРАТУРА
Akmtorm S. М., Kamat М., Pildes R. S. et al. A prospective
randomized trial of feeding methods in very low birth
weight infants. Pediatrics 1997; 100. http://www.pedi-
atrics.Org/cgi/content/full/100/4/e4
American Academy of Pediatrics. Hospital Care of Newborn
Infants. — Evanston, IL: American Academy of Pediat-
rics, 1997.
Bhvtta A. T., Cleves M. A., Case P. H. et al. Cognitive and
behavioral outcomes of school-aged children who were
born preterm. JAMA 2002; 288: 728-37.
Blaymore Bier J., Ferguson A. E., Morales К et al. Breast-
feeding infants who were extremely low birth weight.
Pediatrics 1997; 100. http://www.pediatrics.org/cgi/
content/full/100, z6/e3.
Davey A. M„ Wagner C. L , Cox C. St al. Feeding prema-
ture infants while low umbilical artery catheters are in
place: A prospective, randomized trial. J Pediatr 1994'
124: 795.
Eckstein Grunau R., Whitfield M. F, Davis C. Pattern of
learning disabilities in children with extremely low birth
weight and broadly average intelligence. Arch Pediatr
Adolesc Med 2002; 156: 615-20.
Feldman R., Eidelmaa A. I., Sirota L. et al. Comparison of
skin-to-skin (kangaroo) and traditional care: Parenting
outcomes and preterm infant development. Pediatrics
2002; 110: 1^26.
Heird U7 C., Gomez M. R. Total parenteral nutrition in necro-
tizing enterocolitis. Clin Perinatal 1994; 21: 389
Hollo 0 , Rautava P., Korhonen T. et al. Academic achieve?!
ment of small for gestational age children at age 10 years.
Arch Pediatr Adolesc Med 2002; 156: 179-87.
Kalhoff H„ Diekmann L., Hettrich B. et al. Modified cow’s
milk formula with reduced renal acid load preventing
incipient late, metabolic acidosis in premature infants.
J Pediatr 1997; 25: 46.
Глава 38. Клинические проявления заболеваний у новорожденных
347
Kliegman R. М. Experimental validation of neonatal feeding
practices Pediatrics 1999; 103: 492 3.
Kluckow M., Evans N. Low systemic blood flow and hyperka-
lemia in preterm infants. J Pediatr 2001, 139: 227-32.
Law C, Sheena H. R., Shulman R.J. et al. Oral feeding in low
birth weight infants. Pediatr 1997; 130: 561.
Lee S. K., Zupancic J. A. F, Pendray M. et al Transport
risk index of physiologic stability: A practical system
for assessing infant transport care. J Pediatr 2001; 139:
220-6.
LemonsJ. A., Bauer C. R., Oh W. et al Very low birth weight
outcomes of the National Institute of Child Health and
Human Development Neonatal Research Network, Jan-
uary 1995 through December 1996. Pediatrics 2001; 107.
http: //www.pediatrics.org/cgi/content/full /107/1/el.
Lorenz J. M., Paneth N., Jetton J. R. et al. Comparison of
management strategies for extreme prematurity in New
Jersey and the Netherlands: Outcomes and resource ex-
penditure. Pediatrics 2001; 108: 1269-74.
Lucas A., Morley R., Cole T J. et al. A randomised multicen-
tre study of human milk versus formula and later de-
velopment in preterm infants. Arch Dis Child 1994; 70:
F141.
McCain G. C., Gartside P S., GreenbergJ. M. et al. A feeding
protocol for healthy preterm infants that shortens time
to oral feeding. J Pediatr 2001; 139: 374-9.
McCormick M. C, Richardson D. K. Premature infants grow
up. N Engl J Med 2002; 346: 197-8.
O'Conner D. L., Hall R., Adamkin D. et al. Growth and de-
velopment in preterm infants fed long-chain polyunsatu-
rated fatty adds; A prospective, randomized controlled
trial. Pediatrics 2001; 108: 359-71.
PerlmanJ. M Neurobehavorial deficits in preterm graduates
of intensive care — potential medical and neonatal en-
vironmental risk factors. Pediatrics 2001; 108:1339-18.
SauerP, Visser M. The neutral temperature of very low birth
weight infants. Pediatrics 1994; 74: 788.
Schreuder A. M., McDonnell M., Gaffney G. et al. Outcome at
school age following antenatal detection of absent or re-
versed end diastolic flow velocity in the umbilical artery.
Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2002; 86: F108-14.
Stromberg B., Dahiquist G., Ericson A. et al. Neurological
sequelae in children born after in-vitro fertilisation:
A population-based study. Lancet 2002; 359: 461.
Tommiska V, Heinonen K., Ikonen S. et al. a national short-
term follow-up study of extremely low birth weight in-
fants born in Finland in 1996-1997. Peaiat.-ics 2001;
107 http://www.pediatrics.org/cgi/content/full/107/
l/e2.
Tommiska V, Ostberg M., Fellman V. Parental stress in fami-
lies of 2 year old extremely low birthweight infants. Arch
Dis Child Fetal Neonatal Ed 2002; 86: Fl61-4.
^dn Wassenaei 4. G , KokJ. H„ De VijlderJ.J. M. et al. Effects
of thyroxine supplementation on neurologic develop-
ment on infants born at less than 30 weeks’ gestation N
Engl J Med 1997, 336: 21.
Wariyar V. Tin IE, Hey E. Gestational assessment assessed.
Arch Dis Child 1997; 77: F216.
Whitaker A H, Feldman J. E, Van Rossem R. et al. Neonatal
cranial ultrasound abnormalities in low birth weight in-
fants: Relation to cognitive outcomes at six years of age.
Pediatrics 1996; 98: 719.
Wilson D. C., Cairns P., Halliday H. L. et al. Randomised
controlled trial of an aggressive nutritional regimen in
sick very low birthweight infants. Arch Dis Child 1997;
77: F4.
Глава 38
Клинические
проявления заболеваний
у новорожденных
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
Заболевания новорожденных, весьма разнообраз-
ные, имеют в своей основе внутриутробные пора-
жения, патологию родов или нарушения, наступив-
шие в раннем постнатальном периоде, в том числе
мутации отдельных генов, хромосомные аберра-
ции, приобретенные заболевания и травмы. Од-
нако проявления этих заболеваний относительно
неспецифичны и однотипны.
Центральный цианоз наблюдается при болезнях
легких, сердца, ЦНС, гематологических и метабо-
лических расстройствах (см. ниже). Причинами
дыхательной недостаточности бывают как заболе-
вания легких, так и угнетение ЦНС вследствие по-
бочного действия лекарственных средств, внутри-
черепных кровоизлияний или гипоксии. Для за-
болеваний легких характерно тахипноэ и втяжение
уступчивых мест грудной клетки, ЦНС — редкое,
поверхностное и нерегулярное дыхание. Цианоз без
явных симптомов поражения легких и дыхатель-
ных путей характерен для цианотических врожден-
ных пороков сердца и метгемоглобинемии. Однако
дифференцировать цианоз вследствие врожденно-
го порока сердца и вследствие поражения легких
по клиническим признакам трудно. Кроме того,
эпизоды цианоза нередко бывают первым симп-
томом гипогликемии, септицемии, бактериемии,
менингита, шока, легочной гипертензии. Перифе-
348
Часть VI. Плод и новорожденный
рический цианоз встречается часто и обычно не
является тревожным симптомом.
Дифференциальный диагноз циа-
ноза у новорожденных*:
•	Гиповентиляция за счет угнетения ЦНС или
периферического пареза дыхательных мышц.
•	Интранатальная асфиксия:
-	Внутричерепная гипертензия.
-	Внутричерепные кровоизлияния.
-	Передозировка седативных препаратов (но-
ворожденному или роженице).
-	Паралич диафрагмы.
-	Нервно-мышечные заболевания.
-	Судороги.
• Поражения органов дыхания:
- Верхние дыхательные пути:
-	атрезия или стеноз хоан;
-	синдром Пьера Робена;
-	обструкция дыхательных путей за счет
внутреннего препятствия (стеноз горта-
ни, бронхов или трахеи);
-	сдавление дыхательных путей (бронхоген-
ные кисты, кисты за счет неполного удвое-
ния, аномально проходящие сосуды).
- Нижние дыхательные пути:
-	болезнь гиалиновых мембран;
-	транзиторное тахипноэ;
-	аспирация мекония;
бактериальная пневмония;
-	пневмоторакс;
-	врожденная диафрагмальная грыжа;
-	гипоплазия легких;
-	сохранение фетального типа кровообра-
щения (стойкая неонатальная легочная
гипертензия).
• Внутрисердечный сброс крови справа налево:
- Аномальные сообщения (с нормальным или
увеличенным легочным кровотоком):
-	транспозиция магистральных сосудов;
-	полный аномальный дренаж легочных вен;
-	общий артериальный ствол;
-	гипоплазия левых отделов сердца;
-	единственный желудочек или атрезия
трехстворчатого клапана с дефектом меж-
желудочковой перегородки, но без стено-
за легочной артерии.
* Smith F Cyanosis. In: Practical Strategies in Pediatric
Diagnosis and Therapy / R. M. Kliegman (ed.). — Philadelphia:
W. B. Saunders, 1996.
- Препятствия легочному кровотоку (обедне-
ние легочного кровотока):
-	атрезия легочной артерии в отсутствие
дефекта межжелудочковой перегородки;
-	тетрада Фалло;
-	критический стеноз легочной артерии при
функционирующем овальном окне или
дефекте межпредсердной перегородки;
-	трикуспидальная атрезия;
-	единственный желудочек со стенозом ле-
гочной артерии;
-	аномалия Эбштейна (порок развития трех-
створчатого клапана);
-	сохранение фетального типа кровообра-
щения (стойкая неонатальная легочная
гипертензия).
• Метгемоглобинемия:
- Врожденная (гемоглобин М, дефицит мстге-
моглобинредуктазы).
— Приобретенная (отравление нитратами или
нитритами).
• Низкое содержание кислорода во вдыхаемом
воздухе или нарушение его доставки к тканям
(редко):
-	Прекращение подачи кислорода к носовым
канюлям или головной палатке.
-	Ошибочное подключение при ИВЛ вместо
кислорода другого газа.
• Неправильные результаты определения или ар-
тефакты:
-	Неправильные показания пульсоксиметра
(неполный контакт датчика с кожей, не улав-
ливается пульсация)
-	Неправильное определение газов артери-
альной крови (забор венозной крови вместе
с артериальной).
• Другое:
-	Гипогликемия.
-	Врожденная гиперплазия коры надпочечни-
ков.
— Полицитемия.
-	Кровопотеря.
Бледность — в первую очередь симптом анемии,
в частности острой постгеморрагической, а кроме
того, гипоксии и асфиксии, гипогликемии, сепсиса,
шока, надпочечниковой недостаточности.
Причинами артериальной гипотонии бывают
гиповолемический шок (кровотечение, обезвожи-
вание), системная воспалительная реакция (при
Глава 38. Клинические проявления заболеваний у новорожденных
349
септицемии, внутриутробной инфекции), нару-
шения сердечной деятельности (обструкция вы-
носящего тракта левого желудочка — гипоплазия
левых отделов сердца, миокардит, гипоксическая
миокардиопатия, аномалии коронарных артерий),
пневмоторакс, пневмоперикард, экссудат в полостг
перикарда, метаболические расстройства (гипогли-
кемия, врожденная гиперплазия коры надпочечни-
ков с потерей соли). При тяжелых заболеваниях
АД падает и у доношенных новорожденных, но не-
доношенные особенно предрасположены к этому, в
частности, при болезни гиалиновых мембран. При
артериальной гипотонии требуется восполнение
ОЦК (0,9% раствор натрия хлорида — не менее эф-
фективное средство для этого, чем 5% альбумин),
вазопрессорные средства (дофамин, адреналин)
и кортикостероиды. У новорожденных с экстре-
мально низкой (менее 1000 г) массой тела при рож-
дении восполнение ОЦК и вазопрессорные сред-
ства не оказывают действия, но благоприятный
эффект отмечается при введении гидрокортизона
(1-2,5 мг/кг каждые 4—6 ч). Внезапное падение АД
у новорожденных с очень низкой массой тела при
рождении заставляет предположить пневмоторакс,
внутрижелудочковое кровоизлияние или подкап-
сульную гематому печени.
Судороги (см. т. 5, 616.5) характерны для по-
ражений ЦНС (гипоксически-ишемическое по-
ражение, внутрижелудочковое кровоизлияние,
пороки развития головного мозга, субдуральный
выпот, инфаркт, менингит), гипокальциемии, гипо-
гликемии, доброкачественных семейных судорог,
реже их причинами бывают дефицит пиридокси-
на, гипонатриемия, гипернатриемия, наследствен-
ные метаболические расстройства, абстинентный
синдром. Судороги сразу или через короткое время
после рождения могут возникнуть вследствие слу-
чайного введения плоду местного анестетика при
выполнении анестезии матери. Причиной судорог
может быть гипонатриемия и водная интоксикация
в результате введения матери в конце родов или не-
задолго до него большого объема гипотонического
Раствора.
Судороги следует отличать от возбуждения,
которое часто наблюдается у новорожденных от
матерей с сахарным диабетом, у перенесших ин-
тРанатальную гипоксию, при абстинентном синд-
роме, полицитемии, но нередко и у здоровых но-
ворожденных. Возбуждение напоминает простой
тремор, который можно остановить, взяв ребенка
за конечность. Он часто возникает в ответ на сен-
сорное раздражение, но только когда ребенок ак-
тивен, и не сопровождается глазодвигательными
нарушениями. У недоношенных судороги мало
заметны, но сопровождаются глазодвигательными
нарушениями (дрожание или отклонение глазных
яблок, застывший взор), автоматическими движе-
ниями лицевых мышц (жевание, высовывание язы-
ка), а также тоническим напряжением разгибателей
конечностей, шеи и туловища. У доношенных ново-
рожденных судороги бывают генерализованные или
фокальные, клонические, миоклонические. Иногда
судорожная активность малозаметна. Первым ее
симптомом, особенно у недоношенных, могут быть
эпизоды апноэ. Судорожные припадки неблагопри-
ятно сказываются на последующем психомоторном
развитии и предрасполагают к эпилепсии, поэтому
требуют активной терапии.
У новорожденных, перенесших тяжелую интра-
натальную гипоксию, часто наблюдаются спонтан-
ные рефлексы орального автоматизма, кругообраз-
ные движения руками (имитирующие движения
гребца, пловца, велосипедиста), тоническая поза,
миоклонии. Такие судороги обычно не сопровож-
даются синхронными ЭЭГ-разрядами и заметной
корковой эпилептической активностью, пчохо под-
даются противосудорожной терапии и имеют не-
благоприятный прогноз. Они представляют собой
растормаживание стволовых рефлексов вследствие
угнетения коры головного мозга или субкортикаль-
ные судороги.
Сонливостью проявляются инфекции, гипок-
сия, гипогликемия, гиперкапния, побочное дей-
ствие введенных матери анестетиков и анальге-
тиков, пороки развития головного мозга, а также
почти любые тяжелые заболевания, в гом числе
наследственные метаболические расстройства.
СонливостЦпоявившаяся на вторые сутки жизни,
может свидетельствовать об инфекции, сонливость
в сочетании с рвотой — о внутричерепной гипер-
тензии или наследственном метаболическом рас-
стройстве
Раздраженный крик наблюдается при заболева-
ниях органов брюшной полости, раздражении моз-
говых оболочек, абстинентном синдроме, инфек-
циях, врожденной глаукоме и при других вызыва-
ющих боль патологических процессах. В поздний
период новорожденности необходимо исключить
острый средний отит как причину боли. Гиперак-
тивность, в частности, у недоношенных возникает
350
Часть VI. Плод и новорожденный
при гипоксии, пневмотораксе, эмфиземе, гипогли-
кемии, гипокальциемии, поражениях ЦНС, абсти-
нентном синдроме, неонатальном тиреотоксикозе,
бронхоспазме, гастроэзофагеальном рефлюксе
и при охлаждении.
Интенсивная терапия новорожденных включа-
ет целый ряд болезненных манипуляций (взятие
капиллярной крови из пятки, интубация трахеи
и аспирация слизи из нее, ИВЛ, катетеризация со-
судов). Боль как стрессовый фактор вызывает не-
желательные физиологические реакции, могущие
повлиять на последующее развитие.
Боль и неприятные ощущения устранимы. Бо-
левые стимулы следует предупреждать, не ожидая
появления болевых ощущений и страха (см. т. 2,
гл. 131). Чаще всего для этого используют нарко-
тические анальгетики (морфин, фентанил) или
бензодиазепины (мидазолам, лоразепам) При не-
тяжелом общем состоянии во время мелких болез-
ненных манипуляций ограничиваются дачей внутрь
концентрированного раствора сахарозы (25-50%).
Отказ от еды характерен для тяжелых заболе-
ваний у новорожденных, в частности для инфек-
ций, поражений центральной и периферической
нервной системы, кишечной непроходимости.
Лихорадка может объясняться перегреванием
вследствие высокой температуры и влажности в
палате или в кувезе, избыточного обогрева источ-
ником инфракрасного излучения, излишнего пеле-
нания, не соответствующего окружающей темпе-
ратуре. Кроме того, лихорадка может быть с вязана
с недостаточным поступлением жидкости. Если
эти причины исключены, следует иметь в виду
тяжелые инфекции (пневмония, бактериальный
менингит, вирусные инфекции, в частности гер-
петическая и энтеровирусная), хотя эти инфекции
нередко лихорадкой не сопровождаются (см. т. 3,
гл. 229 и 230). Гипотермия, не связанная с охлаж-
дением, возникает при тяжелых инфекциях, нару-
шениях кровообращения, поражениях ЦНС. Вне-
запная необходимость повышения температуры в
кувезе для поддержания нормальной температуры
тела ребенка должна настораживать в отношении
тяжелой инфекции.
Эпизодами апноэ, особенно у недоношенных,
могут проявляться самые разные заболевания
(см. п. 41.2). Повторные эпизоды, их продолжи-
тельность более 20 с, апноэ в сочетании с цианозом
и/или брадикардией требуют немедленного уста-
новления причины.
Желтуха в первые сутки жизни требует немед-
ленного установления причины. Пока не доказано
обратное, ее считают гемолитической. Причинами
ранней желтухи могут быть врожденные инфек-
ции (сифилис, ЦМВ, токсоплазмоз). Нередко при
них высокий уровень конъюгированного (прямого)
билирубина.
Желтуха после первых суток жи ти в боль-
шинстве случаев физиологическая. Причинами
тяжелой желтухи бывают сепсис, гемолитическая
анемия, галактоземия, гепатит, врожденная атре-
зия желчных путей, синдром сгущения желчи при
гемолитической болезни, врожденные инфекции
(сифилис, герпетическая и др.) (см. п. 42 3).
Рвота в первые сутки жизни свидетельству-
ет о непроходимости верхних отделов ЖКТ или
внутричерепной гипертензии. При подозрении
на непроходимость показано рентгенологическое
исследование Кроме того, рвота — неспецифиче-
ский симптом целого ряда заболеваний, в том чис-
ле сепсиса, стеноза привратника, аллергии к белку
молока, язвы двенадцатиперстной кишки, стрес-
совой язвы, врожденной гиперплазии коры надпо-
чечников. Она также может свидетельствовать о
перекорме или нарушении техники вскармлива-
ния. При рвоте измененной кровью, которая быва-
ет симптомом тяжелых заболеваний, следует ис-
ключить заглатывание материнской крови. Рвота
желчью указывает на непроходимость ЖКТ ниже
фатеровой ампулы и требует контрастной рентге-
нографии.
Поно( нередки встречается при перекорме, осо-
бенно высококалорийными смесями. Он бывает
симптомом гастроэнтерита, мальабсорбции, а также
неспецифическим симптомом многих инфекций.
Кроме того, понос возникает при нарушениях крово-
обращения ЖКТ или половых органов — тромбозе
брыжеечных сосудов, некротическом энтероколите,
ущемленной грыже, инвагинации кишечника, пере-
круте яичника или яичка
Вздутие или увеличение живота — симптом ки-
шечной непроходимости и объемных образований
в брюшной полости, но характерен и для энтери-
та, некротического энтероколита, изолированной
перфорации кишечника, асцита, пареза кишечника
при сепсисе, дыхательных расстройствах, гипока-
лиемии.
Отсутствие движения в конечности (псевдопа-
ралич) сопровождает переломы, вывихи, поврежде-
ния периферических нервов, а также остеомиелит
Глава 39. Поражения нервной системы
351
и другие воспалительные процессы, вызывающие
боль при движении.
Врожденные аномалии
Врожденные аномалии — основная причина мерт-
ворождения и неонататьной смертности. Не менее
важно, что они, например наследственные мета-
болические расстройства, вызывают внезапные
ухудшения состояния после рождения и стойкие
необратимые изменения. (Врожденные аномалии
рассматриваются в гл. 30 и 48, а также в соответ-
ствующих разделах глав, посвященных отдельным
органам и системам.) Ранняя диагностика пороков
развития и наследственных метаболических рас-
Таблица 38.1
Наиболее распространенные угрожающие жизни
пороки развития
Порок	Проявления
Атрезия хоан	Дыхательная недостаточность с рож- дения апноэ, невозможность ввести назога, тральный зонд. Может быть компонентом синдрома CHARGE*
Синдром Пьера Ро- бена	Микрогнатия, расщелина нёба, об- струкция дыхательных путей
Диафрагмальная грыжа	Запавший живот, перестальтические шумы в грудной клетке, расстройство дыхания
Трахеопищеводный свищ	Многоводие, аспирационная пневмо- ния, слюнотечение, невозможность ввести зонд в желудок Может быть компонентом синдрома VATER*1'
Кишечная непро- ходимость: заворот, атрезия двенадцати- перстной или под- вздошной кишки	Многоводие, рвота желчью, вздутие живота Наблюдается при трисомии 21, муковисцидозе, кокаиновой нар- комании у матери
Гастрошизис, грыжа пупочного канатика	Многоводие, кишечная непроходи- мость
Агенезия почек, синдром Поттера	Маловодие, анурия, гипоплазия лег- ких, пневмоторакс
Дефекты нервной трубки: анэнцефалия менинго-шелоцеле	Многоводие, высокий уровень «-фе- топротеина у матери, слабая двига- тельная активность плода
Протокзависимые врожденные пороки сердца	Цианоз, артериальная гипотония, шум
* Синдром CHARGE: колобома глаза, врожденный порок
сеРдца, атрезия хоан, задержка психомоторного развития, по-
Р°ки развития половых органов и уха.
** Синдром \ATER: пороки развития позвоночника, атре-
ЗИя заднего прохода, трахеопищеводный свищ, дисплазия лу-
чевой кости и почек.
стройств крайне важна для спасения жизни, напри-
мер своевременного хирургического вмешательства
при трахеопищеводном свище, диафра мальной
грыже, атрезии хоан, кишечной непроходимости
(табл. 38.1). Многие родители испытывают тревогу
по поводу возможных врожденных аномалий у сво-
их детей и хотели бы быть более осведомленными
в этой области.
Литература
Barker D Р., Rutter N. Exposure to invasive procedures in
neonatal intensive care unit admissions. Arch Dis Child
Fetal Neonatal Ed 1995, 72: F47.
Bniriquell P. J., Glennon С M., DiMario F J. et al Prediction
of outcome based on clinical seizure type in newborn
infants. J Pediatr 2002; 140: 707-12.
Larson В A. Pain management in neonates. Acta Paeoiatr
1999; 88: 1301.
Levene M. The clinical conundrum of neonatal seizures. Arch
Child Dis Fetal Neonatal Ed 2002; 86: F75-7.
Prevention and management of pain and stress in the ne-
onate. American Academy of Pediatrics. Committee on
Fetus and Newborn. Committee on Drugs. Section on
Anesthesiology. Section on Surgery Canadian Paediat-
ric Society. Fetus and Newborn Committee. Pediatrics
2000; 105: 454.
Seri I., Evans J. Controversies in the diagnosis and manage-
ment of hypotension m the newborn infant. Curr Opin
Pediatr 2001, 13: 116
I Глава 39
Поражения нервной
системы
Барбора Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М Клигман (Robert М. Kliegman)
Поражения ЦНС — одна из главных причин не-
онатальной смертности и заболеваемости, а также
стойких отклонений в состоянии здоровья в более
позднем возрасте. Эти поражения обусловлены как
наследственными факторами и/или повреждающи-
ми воздействиями в период внутриу гробного раз-
вития, так и отклонениями в течении родов и по-
вреждающими воздействиями в постнатачьный
период. В их числе плацентарная недостаточность,
обусловленная острыми или хроническими заболе-
ваниями матери, внутриутробные инфекции, боль-
352
Часть VI. Плод и новорожденный
шие размеры плода и их несоответствие размерам
таза, внутриутробная задержка развития, затяжные
роды, тазовое предлежание, гипоксия и ишемия
мозга в результате внезапно возникших осложне-
ний родов и механическая травма при оперативных
пособиях, направленных на их устранение.
39.1.	ЧЕРЕП И МЯГКИЕ ТКАНИ ГОЛОВЫ
Родовая опухоль — распространенный отек мягких
тканей головы, иногда с подкожными кровоизли-
яниями, предлежащей части при головном пред-
лежании. Родовая опухоль распространяется за
пределы средней линии и швов черепа. Через не-
сколько дней она полностью исчезает. При лицевом
предлежании отек с подкожными кровоизлияния-
ми деформирует лицо. Лечения родовая опухоль
не требует, но обширные подкожные кровоизлия-
ния на ней могут быть причиной гипербилируби-
немии. Конфигурация головы и нахождение краев
черепных костей друг на друга часто сопутствуют
родовой опухоли и кажутся после ее рассасывания
более выраженными. К концу периода новорожден-
ное™ они исчезают. Кровоизлияния в мягкие тка-
ни головы редко бывают столь обширными, чтобы
вызвать шок и потребовать переливания крови.
Эритема, ссадины, кровоподтеки, некрозы под-
кожной жировой ткани волосистой части головы
и лица возникают после наложения акушерских
щипцов или вакуум-экстракции плода. Локали-
зация их зависит от места приложения щипцов.
Экхимозы могут возникнуть после любых акушер-
ских операций, а у недоношенных — иногда и без
явных причин.
Часто наблюдаются петехии на го wee и шее,
нередки кровоизлияния под конъюнктиву и в сет-
чатку. Все они, по-видимому, обусловлены внезап-
ным повышением внутригрудного давления при
прохождении грудной клетки через родовые пути.
Родителей следует успокоить, что подобные крово-
излияния — обычное явление и никаких послед-
ствий не оставляют.
Кефалогематома (рис. 39.1) представляет со-
бой поднадкостничное кровоизлияние, т. е. всегда
располагается в пределах поверхности одной ко-
сти и линии швов не переходит. Кожа над ней не
изменена. В первые часы жизни кефалогематома
часто незаметна, так как кровь под надкостницей
накапливается медленно. Иногда под кефалоге-
матомой имеется линейный перелом кости без
Рис. 39.1. Правосторонняя теменная кефалогематома
вдавления. Черепно-мозговая грыжа, в отличие
от кефалогематомы, пульсирует и увеличивается
при крике вследствие повышения внутричереп-
ного давления. Рентгенограмма черепа при ней
выявляет костный дефект. В большинстве слу-
чаев кефалогематомы рассасываются за 2 нед. —
3 мес. Иногда к концу второй недели жизни они
начинают кальцифицироваться. При пальпации
организующегося края кефалогематомы нередко
создается ощущение вдавления в центре. О пере-
ломе или костном дефекте это не свидетельствует.
Остатки кефалогематомы в виде костных высту-
пов или расширения пространства между пла-
стинками компактного вещества кости на рентге-
нограмме различимы даже спустя несколько лет.
Кистоподобное просветление сохраняется месяцы
и годы. Несмотря на стойкость резидуальных из-
менений, лечения кефалогематома не требует По-
скольку разрушение в ней эритроцитов приводит
к обильному образованию неконъюгированного
билирубина, показана фототерапия. Кефалоге-
матома самоизлечивается. Ее не вскрывают и не
дренируют, так как это может повлечь за собой
инфекционные осложнения. Изредка встречают-
ся массивные кефалогематомы, из-за обильной
кровопотери требующие переливания крови. Они
могут сопровождаться переломами костей черепа
или внутричерепными кровоизлияниями и соче-
таться с коагулопатиями.
Переломы костей черепа бывают следствием
сдавления акушерскими щипцами или прижатия
к костным выступам таза (лобковому симфизу,
мысу, седалищной ости). Линейные переломы
Глава 39. Поражения нервной системы
353
обычно бессимптомны и лечения не требуют. Вдав-
ленные переломы сопровождаются углублением на
крыше черепа, похожим на вдавление на шарике
для пинг понга. Они возникают при наложении
акушерских щипцов или сдавлении головы плода.
В отсутствие внутричерепных повреждений они
бессимптомны, однако глубокие вдавления реко-
мендуется выправлять во избежание повреждения
подлежащей коры головного мозга. Перелом за-
тылочной кости с отделением ее основной части
от чешуи всегда приводит к разрыву подлежащих
венозных синусов и смертельному кровотечению.
Такие переломы происходят во время извлечения
плода за тазовый конец при гиперэкстензии его по-
звоночника и фиксации головы тазом матери.
39.2.	ВНУТРИЧЕРЕПНЫЕ
И ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВЫЕ
КРОВОИЗЛИЯНИЯ
ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНАЯ
ЛЕЙКОМАЛЯЦИЯ
Этиология и эпидемиология. Причиной крово-
излияния обычно бывает гипоксия или травма.
С первичными коагулопатиями или врожденны-
ми аномалиями сосудов они связаны редко. Трав-
матический генез эпидурального, субдурального
или субарахноидального кровоизлияния особен-
но вероятен при несоответствии размера головки
размерам таза матери, длительном периоде изгна-
ния, стремительных родах, тазовом предлежании,
акушерских операциях. Массивные субдуральные
кровоизлияния, сопровождающие разрыв намета
мозжечка или серпа мозга, редки. У доношенных
новорожденных они встречаются чаще, чем у не-
доногпенных. Редко встречаются также первич-
ные коагулопатии и сосудистые мальформации,
которые бывают причинами субарахноидальных
и паренхиматозных кровоизлияний. Внутриче-
репные кровоизлияния наблюдаются также при
Диссеминированном внутрисосудистом свертыва-
нии, изоиммунной тромбоцитопении и дефиците
витамина К (в частности, у детей, матери которых
получали фенобарбитал или фенитоин). У недо-
ношенных внутричерепные (преимущественно
внутрижелудочковые) кровоизлияния возникают
в отсутствие явной травмы.
Патогенез. Особенно подвержены поражени-
ям головного мозга дети с очень низкой массой
тела при рождении. Большинство таких пораже-
ний у них — внутрижелудочковые кровоизлияния
и перивентрикулярная лейкомаляция. Внутриже-
лудочковые кровоизлияния у недоношенных ис-
ходят из студенистого зародышевого матрикса.
В нем сосредоточены эмбриональные нейроны
и глиальные клетки, мигрирующие отсюда в кору
головного мозга. К кровоизлияниям предраспола-
гает наличие у недоношенных в этой богато васку-
ляризованной области незрелых сосудов, не имею-
щих достаточной опоры в тканях. У доношенных
сосуды зародышевого матрикса созревают и при-
обретают более прочную опору в тканях. В число
факторов, предрасполагающих к внутрижелудоч-
ковым кровоизлияниям, входят недоношенность,
болезнь гиалиновых мембран, гипоксия и ишемия
головного мозга, артериальная гипотония, восста-
новление кровотока в ишемизированных участках
мозга, колебания мозгового кровотока, нарушение
целости сосудистой стенки, повышение венозно-
го давления, пневмоторакс, гиповолемия, арте-
риальная гипертония. Эти нарушения приводят
к разрыву сосудов зародышевого матрикса. Те же
повреждающие воздействия (гипоксия, ишемия,
артериальная гипотония), обструкция вен вслед-
ствие внутрижелудочкового кровоизлияния и не-
которые другие, неустановленные расстройства
вызывают перивентрикулярные кровоизлияния
и некрозы (выглядят как эхоплотные участки).
Перивентрикулярная лейкомаляция обусловлена
очаговыми некрозами в белом веществе, окружа-
ющем желудочки и/или более распространенном.
УЗИ головного мозга в первые недели жизни
определяет эхоплотные очаги и кистозные изме-
нения, но для выявления диффузного поражения
требуются более сложные визуализирующие ме-
тоды.
В патогенезе перивентрикулярной лейкомаля-
ции играют роль как внутриутробные, так и пост-
натальные факторы. Существуют сложные, зави-
сящие от гестационного возраста взаимодействия
между сосудами головного мозга и регуляцией
мозгового кровотока, поражением предшественни-
ков олигодендроцитов, участвующих в миелиниза-
ции, внутриутробными инфекциями и/или воспа-
лительными процессами. К перивентрикулярной
лейкомаляции предрасполагают внутрижелудоч-
ковые кровоизлияния и/или вентрикуломегалия.
Повреждение белого вещества и перивентрикуляр-
ная лейкомаляция — основные причины стойких
354
Часть VI. Плод и новорожденный
неврологических поражений (церебральный пара-
лич) у детей с очень низкой массой тела при рож-
дении. Возможные взаимодействия разнообразных
факторов патогенеза повреждения белого вещества
показаны на рис. 39.2.
Клинические проявления. Частота внутри-
желудочковых кровоизлияний обратно пропор-
циональна массе тела при рождении и гестаци-
онному возрасту: при массе 500-750 г — 60-70%,
1000-1500 г — 10-20%. При рождении внутриже-
лудочковые кровоизлияния проявляются редко.
80-90 % из них происходит в первые 3 сут жизни,
50% — в 1-е сутки. В 12-40% случаев кровоизли-
яние нарастает в первую неделю жизни. 10-15%
кровоизлияний происходит после первой недели
жизни. После первого месяца жизни, независимо
от массы тела при рождении, кровоизлияния про-
исходят редко. Наиболее частые симптомы вну-
трижелудочкового кровоизлияния: снижение или
исчезновения рефлекса Моро, мышечная гипото-
ния, сонливость, эпизоды апноэ. У недоношенных
внутрижелудочковые кровоизлияния проявляются
стремительным ухудшением состояния на 2- 3-и
сутки жизни: эпизоды апноэ, бледность, цианоз, от-
каз от еды, глазодвигательные расстройства, сла-
бый пронзительный крик, мышечные подеогива-
ния и судороги, мышечная гипотония или парезы,
метаболический ацидоз, шок, падение гематокрита
или отсутствие его повышения после гемотранс-
фузии по поводу его падения Большой родничок
нередко напряжен и выбухает. При тяжелых вну-
трижелудочковых кровоизлияниях, сопутствую-
щих кровоизлияниях в кору головного мозга и рас-
тяжении желудочков угнетение ЦНС углубляется
вплоть до комы.
Перивентрикулярная лейкомаляция у ново-
рожденных обычно бессимптомна и проявляется
ближе к возрасту 1 год спастическими парезами
и задержкой двигательного развития. Перивентри-
кулярная лейкомаляция может иметь место уже
при рождении, но обычно ее выявляют несколько
позднее, в ранней эхогенной фазе (3-10 дней жиз-
Звездочкой на схеме отмечены те звенья патогенеза,
в которых сказывается влияние факторов, повышающих
или снижающих вероятность повреждения белого вещества.
Факторы, повышающие вероятность повреждения
белого вещества
Внутриутробная задержка развития
Гипотироксинемия
Гипокапния/гиперкапния
Незрелость сосудов
Внутриутробная трансплацентарная инфекиия
Другие факторы, вызывающие выброс цитокинов
Факторы, предохраняющие белое вещество от повреждения
Кортикостероиды
Ингибиторы простагландинов
Гестоз/введение магния сульфата
ВК — внутоижелудочковое кровоизлияние
ПБВ — повреждение белого вещества
Рис. 39.2. Схема взаимосвязей недоношен-
ности, внутрижелудочкового кровоизлия-
ния и повреждения белого вещества. Анте-
натальные факторы бывают как причинами
преждевременных родов, так и независимы-
ми маркерами риска внутрижелудочкового
кровоизлияния и повреждения белого веще-
ства. Последствия недоношенности или сопут-
ствующие ей факторы влияют на вероятность
внутрижелудочкового кровоизлияния или по-
вреждения белого вещества. Внутрижелудоч-
ковое кровоизлияние непосредственно вызы-
вает повреждение белого вещества (Kuban К,
Sanocka U., Le<'iton A. et al. White matter d. ^orders
of prematurity: Association with i itraventricular
hemorrhage and ventriculomegaly. J Pediatr
1999; 134: 539)
Глава 39. Поражения нервной системы
355
ни), за которой следует типичная эхонегативная
(кистозная) фаза (14-20 дней жизни).
Диагностика. Диагноз внутрижелудочкового
кровоизлияния ставится на основании анамнеза,
клинической картины, данных черезродничкового
УЗИ или КТ, оценки факторов риска, связанных
с массой тела при рож тении. Субдуральные крово-
излияния у крупных доношенных новорожденных,
размер головы у которых не соответствует разме-
рам таза матери, нередко диагностируются с опо-
зданием, в возрасте около 1 мес., когда постепен-
ное накопление субдурального экссудата приво-
дит к увеличению окружности головы, нависанию
лба, выбуханию большого родничка, судорожным
припадкам и анемии. Запоздалая манифестация
иногда наводит на мысль о жестоком обращении
с ребенком. Субарахноидальные кровоизлияния мо-
1ут вызывать кратковременные судороги на фоне
относительно нетяжелого состояния.
Хотя у недоношенных массивные внутрижелу-
дочковые кровоизлияния быстро дают яркие клини-
ческие прояв. юния — шок, мраморно-цианотическая
окраска кожи, анемия, кома, выбухание большого
родничка, многие симптомы у них отсутствуют или
не являются специфическими. Всем недоношенным
детям для выявления внутрижелудочковых крово-
излияний рекомендуется УЗИ головного мозга через
большой родничок. Новорожденным с массой тела
при рождении менее 1500 г и гестационным возрас-
том менее 30 нед., т. е. принадлежащим к группе ри-
ска внутрижелудочковых кровоизлияний, следует
проводить УЗИ в 7-14 дней жизни и повторять
его в 36-40 нед. послезачаточного возраста. Если
первое УЗИ выявило патологические изменения,
необходимо повторить его раньше, чтобы не пропу-
стить постгеморрагическую гидроцефа тию. Кроме
того, УЗИ выявляет симметричные предкистозные
и кистозные проявления перивентрикулярной лей-
комаляции и асимметричные эхогенные изменения
паренхимы, характерные для кортикальных гемор-
рагических инфарктов. Многократные УЗИ по-
зволяют диагностировать развивающиеся позднее
атрофию коры головного мозга и порэнцефалию,
судить о тяжести, нарастании или уменьшении
постгеморрагической гидроцефалии. Диффузно-
взвешенная МРТ облегчила раннюю диагностику
Распространенной перивентрикулярной лейкома-
ляции, повреждения белого вещества и изолирован-
ного инфаркта головного мозга и паренхиматозных
кровоизлияний
По данным УЗИ различают три степени тяже-
сти внутрижелудочковых кровоизлияний у детей
с низкой массой тела при рождении: I — субэпен-
димарное кровоизлияние в пределах зародышево-
го матрикса или занимающее менее 10% объема
желудочка (35% случаев), II — кровоизлияние в
желудочек, занимающее 10-50% его объема (40%
случаев) и III — кровоизлияние в желудочек, зани
мающее более 50% его объема (рис. 39.3). Другая
классификация включает еще IV степень, которая
соответствует III + паренхиматозное кровоизлия-
ние. Вентрикуломегалию подразделяют на легкую
(0,5-1,0 см), умеренную (1,0-1,5 см) и тяжелую
(> 1,5 см).
Доношенным детям с клинической картиной по-
ражения головного мозга показана КТ или МРТ,
так как УЗИ выявляет паренхиматозные крово-
излияния и инфаркты не всегда. При симптомах
внутричерепной гипертензии на фоне ухудшении
состояния необходима люмбальная пункция для
исключения бактериального менингита и подтверж-
дения диагноза массивного субарахноидального
кровоизлияния. При последнем в СМЖ повышено
содержание белка и эритроцитов, нередки лейкоци-
тоз и некоторое снижение уровня глюкозы. Неболь-
шое увеличение количества эритроцитов и легкая
ксантохромия диагностического значения не имеют,
так как мелкие субарахноидальные кровоизлияния
случаются при нормальных родах и даже кесаревом
сечении. И наоборот, СМЖ может быть абсолютно
нормальной при массивном субдуральном или па-
ренхиматозном кровоизлиянии, не сообщающемся
с субарахноидальным пространством.
Прогноз. Массивные кровоизлияния с разры-
вом намета мозжечка или серпа мозга обусловли-
вают молниеносное ухудшение состояния и смерть
вскоре после рождения. Массивные внутриутроб-
ные кровоизлияния в головной мозг, в частности
в его кору, возникают при изоиммунной тромбо-
цитопенической пурпуре у матери или, чаще, при
изоиммунной тромбоцитопении. После их расса-
сывания остаются порэнцефалические кисты.
Внутрижелудочковые кровоизлияния и связан-
ное с ними острое расширение желудочков в боль-
шинстве с лучаев не вызывают постгеморрагическую
гидроцефалию. Последняя развивается у 10-15%
перенесших внутрижелудочковые кровоизлияния
детей с очень низкой массой тела при рождении.
Поначалу она может не сопровождаться харак-
терными симптомами (быстрый рост окружности
356
Часть VI. Плод и новорожденный
Рис. 39 3. Классификация тяжести внутрижелудочковых
кровоизлияний, исходящих из зародышевого матрикса по
данным парасагиттального УЗИ (Intracranial hemorrhage:
Germinal matrix-intraventricular hemorrhage of the prema-
ture infant In: Neurology of the Newborn, 3rd ed. I J. J. Volpe
(ed.).— Philadelphia: W. B. Saunders, 1995):
Л — I стелен! : эхогенное скопление крови в зародышевом ма-
триксе (стрелки) непосредственно впереди переднего конца со-
судистого сплетения, которое в норме тоже эхогенно; Б — II сте-
пень эхог энное скопление крови (стрелки), заполняющее менее
50% области желудочка; В — III степень: большой сгусто,;, почти
целиком заполнивший и растянувший боковой желудочек
головы, эпизоды апноэ и брадикардии, угнетение
ЦНС, выбухание большого родничка, расхождение
швов черепа). Они, несмотря на неуклонное рас-
ширение желудочков, сдавление и атрофию коры
головного мозга, появляются лишь спустя 2-4 нед.
В 65 % случаев постгеморрагическая гидроцефалия
перестает нарастать или претерпевает обратное
развитие.
При прогрессирующей гидроцефалии показано
вентрикулоперитонеальное шунтирование. Отя-
гощают прогноз паренхиматозные кровоизлияния
и обширная перивентрикулярная лейкомаляция.
Внутрижелудочковые кровоизлияния, при кото-
рых размер эхоплотного участка в паренхиме пре-
вышает 1 см, сопровождаются высокой летальнос-
тью и частыми моторными и когнитивными рас-
стройствами. Внутрижелудочковые кровоизлия-
ния I—11 степени не связаны с тяжелой гипоксией
и ишемией и в отсутствие сопутствующих парен-
химатозных кровоизлияний и перивентрикуляр-
ной лейкомаляции редко вызывают тяжелые рези-
дуальные неврологические расстройства.
Профилактика. Тщательная оценка соотно-
шения размеров головы плода и таза матери при
определении тактики родоразрешения значительно
снижает частоту травматических внутричерепных
кровоизлияний. Частота перинатальных внутри-
черепных кровоизлияний, связанных с идиопати-
ческой тромбоцитопенической пурпурой у матери
или изоиммунной тромбоцитопенией у плода, сни-
жается при проведении матери кортикостероидной
терапии и внутривенном введение ей иммуногло-
булина, переливании тромбоцитной массы плоду
и родоразрешении путем кесарева сечения. Всем
женщинам, получавшим фенобарбитал и фенитоин
во время беременности, необходимо перед родами
ввести витамин К. Следует избегать у новорожден-
ных колебаний АД.
Однократное введение кортикостероидов преж-
девременно рожающей женщине снижает частоту
внутрижелудочковых кровоизлияний (бетаметазон
и дексаметазон) и перивентрикулярной лейкома-
ляции (только бетаметазон). Насколько эффектив-
но их многократное введение и не повлияет ли оно
на рост головного мозга и психомоторное развитие,
неизвестно. Профилактическое применение малых
доз индометацина снижает частоту внутрижелу-
дочковых кровоизлияний у детей с очень низкой
массой тела при рождении, но в целом на прогноз
не влияет.
Глава 39. Поражения нервной системы
357
Лечение. Методов лечения внутрижелудоч-
ковых кровоизлияний не существует. Терапия
направлена на их осложнения. Судороги требуют
активной противосудорожной терапии, массивная
кровопотеря и шок — переливания эритроцитной
массы и свежезамороженной плазмы. Необходима
коррекция ацидоза, в том числе бикарбонатом на-
трия при условии его медленного введения. На-
ружное дренирование СМЖ путем установки в
боковой желудочек постоянного катетера приме-
няют в раннем периоде быстро и неуклонно про-
грессирующей гидроцефалии как временную меру
до того момента, когда общее состояние ребенка,
родившегося с очень низкой массой тела, позволит
произвести вентрикулоперитонеальное шунтиро-
вание. Серийные люмбальные пункции, диуретики
и ацетазоламид (диакарб) реальной роли в лечении
постгеморрагической гидроцефалии не играют.
Клинически выраженные субдуральные гемато-
мы аспирируют, вводя иглу для люмбальной пунк-
ции через большой родничок у его латерального
края. Следует помнить, что причиной субдураль-
ного кровоизлияния может быть не только родовая
травма, но и жестокое обращение с ребенком.
39.3.	ПОЗВОНОЧНИК
и спинной мозг
Родовая травма позвоночника и/или спинного
мозга редка, но по своим последствиям разруши-
тельна. Перелом или отрыв позвонков вызывают
сильная тракция за тазовый конец при чрезмерно
разогнутом позвоночнике, потягивание в бок или
сильная продольная тракция при фиксированной
в тазовом кольце голове, особенно в сочетании со
сгибанием или поворотом вокруг вертикальной
оси. Подобные повреждения, редко диагностиру-
емые клинически, возможны при затрудненном
выведении плечиков в случае головного предле-
жании или головы при тазовом предлежании. По-
вреждение при головном предлежании локализу-
ется обычно на уровне IV шейного позвонка, при
тазовом — на уровне нижних шейных и верхних
грудных позвонков. Перерыв спинного мозга воз-
можен и в отсутствие перелома позвоночника.
Отек и кровоизлияния спинного мозга в острый
период клинически от него неотличимы, но необ-
ратимых неврологических расстройств не вызыва-
ют. Клиническая картина перерыва спинного мозга
включает арефлексию, утрату чувствительности
и полный паралич ниже места повреждения. Од-
нако у новорожденных за произвольное движение
легко принять защитный рефлекс, опосредованный
спинальными центрами ниже места повреждения.
При тяжелом повреждении спинного мозга состо-
яние новорожденного тяжелое с самого рождения
за счет дыхательных расстройств, шока и гипотер-
мии и продолжает катастрофически ухудшаться.
Отмечается неврологическая симптоматика. Через
несколько часов наступает смерть. При менее тяже-
лых повреждениях течение не столь катастрофи-
ческое. Неврологическая симптоматика (паралич,
мышечная атония, поражение плечевого сплетения,
часто — запор, проявляющийся с рождения или
позднее, иногда спустя несколько дней, на протя-
жении первой недели жизни). У выживших вялые
параличи нередко спустя недели и месяцы сменя-
ются флексорными контрактурами конечностей,
повышением мышечного тонуса и спастичностью.
Прогностически неблагоприятны эпизоды апноэ
в первые сутки жизни и стойкость двигательных
нарушений в первые 3 мес.
Дифференциальный диагноз включает врож-
денную амиотонию и spina bifida с миелодисплази-
ей. Для подтверждения диагноза необходимы УЗИ
или МРТ. Лечение направлено на поддержание
жизненно важных функций, в том числе длитель-
ная (иногда после выписки из стационара) ИВЛ.
Повреждение спинного мозга нередко влечет за со-
бой стойкую инвалидность. При сдавлении спин-
ного мозга вследствие перелома или смещения по-
звонков прогноз зависит от того, насколько быстро
сдавление удастся устранить.
39.4.	РОДОВАЯ ТРАВМА
ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
Плечевое сплетение. Повреждение плечевого спле-
тения встречается довольно часто — 0,6-4,6 случаев
на 1000 живорожденных. Оно вызывает паралич
плеча в сочетании с параличом предплечья и ки-
сти или без него, часто паралич руки в целом. Это
повреждение характерно для крупных новорож-
денных и происходит при боковых тракциях за го-
лову и шею во время прорезывания плечиков при
головном предлежании, запрокидывании ручек за
голову при тазовом предлежании или чрезмерном
потягивании за плечики при затрудненном их вы-
ведении. С затрудненным выведением плечиков
связано приблизительно 45% случаев поврежде-
358
Часть VI. Плод и новорожденный
ния плечевого сплетения. При параличе Дюшен-
на-Эрба страдают 5-й и 6-й шейные спинномоз-
говые нервы. Он характеризуется невозможностью
отведения плеча, ротации руки кнаружи и супина-
ции предплечья. Рука приведена и повернута кну-
три, плечо пронировано. Разгибание предплечья
сохранено, но с пораженной стороны отсутству-
ет рефлекс с двуглавой мышцы и рефлекс Моро
(рис. 39.4). Имеется нарушение чувствительности
по наружной поверхности руки. В отсутствие по-
вреждения нижней части сплетения хватательное
движение кисти сохранено, что прогностически
благоприятно. Если повреждение захватывает диа-
фрагмальный нерв, рентгеноскопия трудной клет-
ки выявляет нарушение подвижности диафрагмы.
Паралич Дежерина-Клюмпке — редкая форма
поражения плечевого сплетения, при которой стра-
дают 7-й и 8-й шейные и 1-й трудной спинномозго-
вые нервы, что приводит к параличу руки в соче-
тании с птозом и миозом с той же стороны за счет
повреждения симпатических волокон 1-го груд-
ного спинномозгового нерва (синдром Горнера).
В легких случаях сразу после рождения паралич
нередко не замечают. В дифференциальный диаг
ноз входят церебральный паралич, перелом и вы-
вих плеча, отрыв эпифиза плечевой кости, пере-
лом ключицы. МРТ выявляет разрыв или отрыв
корешков плечевого сплетения.
В большинстве случаев движения восстанавли-
ваются полностью, но прогноз зависит от характе-
ра повреждения нервов. Если паралич был вызван
лишь отеком и кровоизлиянием вокруг нервных
волокон, он за несколько месяцев проходит. Раз-
рыв нервных корешков приводит к стойкому па-
раличу. Наиболее прогностически неблагоприятен
паралич дельтовидной мышцы — он приводит к
атрофии последней, вследствие чего плечо опуска-
ется. В целом прогноз при параличе верхней части
руки благоприятнее, чем при параличе нижней.
Лечение состоит в частичной иммобилизации в
положении, предупреждающем образование кон-
трактур. При параличе верхней части руки плечо
отводят под углом 90° с поворотом кнаружи, пред-
плечью придают положение полной супинации, за-
пястью — легкого разгибания с поворотом ладони
к лицу. Повязку или шину накладывают на 1-2 нед.
В течение дня ее периодически снимают. При па-
раличе нижней части руки запястье фиксируют в
нейтральной позиции, на кисть накладывают по-
душечку. При параличе всей руки иммобилизация
проводится по тем же принципам. Легкий массаж
и гимнастику начинают в возрасте 7-10 дней. Ре-
бенок должен находиться под тщательным на-
блюдением и продолжать лечебную гимнастику,
включающую активные и пассивные движения.
Если в течение 3-6 мес. улучшения нет, показа-
но нейрохирургическое вмешательство (пластика
нервов, невролиз, сшивание нервов конец в конец
или восстановление их непрерывности с помощью
трансплантатов).
Терапевтическая тактика и прогноз зависят от
механизма повреждения и числа пострадавших
нервных корешков. Наиболее легкий вариант —
временное нарушение проводимости нерва вслед-
ствие отека (неврапраксия), при котором через не-
сколько недель спонтанно наступает полное выздо-
ровление. Более тяжелое повреждение — разрыв
нервных волокон при сохранной миелиновой обо-
лочке (аксонотмезис), при котором восстановление
занимает несколько месяцев. Наиболее тяжелое по-
вреждение — полный разрыв нервов (невротмезис)
или отрыв нервных корешков, особенно на уровне
Рис. 39.4. Паралич в связи с травмо!' плечевого сплетения слева (асимметрия рефлекса Моро)
Глав а 39. Поражения нервной системы
359
Cv-Th(, требующее микрохирургического вмеша-
тельства. К счаст ью, в 75 % случаев поражение за-
хватывает только спинномозговые нервы на уровне
Cv- CVi, а тяжесть его не превышает неврапраксии
или аксонотмезиса, поэтому наступает спонтанное
выздоровление. При контрактурах дву- и трехгла-
вой мышц применяют ботулотоксин.
Паралич диафрагмы. Возникает при пораже-
нии диафрагмального нерва (3 5-го шейных спин-
номозговых). Оно проявляется цианозом, одыш-
кой, нарушением ритма дыхания. Обычно паралич
диафрагмы односторонний и сопровождается по-
ражением верхней части плечевого сплетения с той
же стороны. Дыхание становится грудным, брюш-
ная стенка в нем не участвует. Аускультация вы-
являет ослабление дыхания с пораженной стороны.
Отсутствуют движения диафрагмы, заметные со
здоровой стороны непосредственно под реберной
дугой. Диагноз подтверждают УЗИ или рентгено-
скопия, выявляющие высокое стояние диафрагм] i
с пораженной стороны и разнонаправленность дви-
жения обоих ее куполов при дыхании.
Специфической терапии паралича диафраг-
мы не существует. Новорожденного укладывают
на пораженную сторону. Первоначально проводят
парентеральное питание, затем, в зависимости от
состояния, переходят на зондовое или кормление
через соску. Нередко паралич диафрагмы ослож-
няется пневмонией В большинстве случаев через
1-3 мес. наступает спонтанное выздоровление.
Изредка приходится прибегать к пластике диа-
фрагмы.
Паралич лицевого нерва. Обычно бывает
периферическим, вследствие его сдавления вну-
триутробно, интранатально или при наложении
акушерских щипцов. Изредка паралич обуслов-
лен агенезией ядра лицевого нерва. Перифериче-
ский паралич сопровождается мышечной атонией
и, будучи полным, захватывает */2 лица целиком,
включая лоб. При плаче пораженная половина
лица неподвижна, рот перекошен. Морщины на со-
ответствующей стороне лба отсутствуют, глаз по-
стоянно открыт, носогубная складка сглажена. При
Центральном параличе способность морщить лоб
На пораженной стороне сохраняется, парализова-
ны только нижние 2/3 лица. Обычно имеются дру-
гие проявления поражения головного мозга, чаще
всего паралич отводящего (VI черепного) нерва.
Прогноз зависит от того, пострадал ли нерв от сдав-
ления или имеется разрыв его волокон. В первом
случае в ближайшие несколько недель происходит
восстановление. Критически важно предупредить
высыхание роговицы При стойком перифериче-
ском параличе показана пластика нерва. Диффе-
ренциальную диагностику следует проводить с не
представляющим опасности отсутствием мышцы,
опускающей угол рта.
Внутриутробные или интранатальные пора-
жения других периферических нервов встреча-
ются редко и обычно являются осложнением пере-
лома или кровоизлияния.
39.5.	ГИПОКСИЯ И ИШЕМИЯ
Об аноксии говорят в случае полного прекраще-
ния, в результате определенной последователь-
ности событий, поступления к плоду кислорода,
о гипоксии — в случае падения его концентрации
в артериальной крови ниже нормы. Под ишемией
подразумевается недостаточное для нормальной
жизнедеятельности кровоснабжение органов и тка-
ней. Тяжелая гипоксически-ишемическая энцефало-
патия — основная причина необратимого повреж-
дения ЦНС, приводящего к смерти в период ново-
рожденное™, детскому церебральному параличу
и олигофрении. Летальность в период новорожден-
ное™ при нем составляет 15-20%. У 25-30% вы-
живших остаются необратимые изменения ЦНС
(детский церебральный паралич, олигофрения).
Специфической терапии, позволяющей добиться
обратного развития тяжелой гипоксически-ише-
мической энцефалопатии, не существует, поэтому
критически важно предупредить его. Избежать
летального исхода или инвалидности во многих
случаях помогает адекватная оксигенации путем
ингаляции кислорода или ИВЛ и коррекция со-
путствующей полиорганной недостаточности
(табл. 39.1). Об интранатальной асфиксии говорят
в случае ацидоза (pH артериальной крови < 7),
оценке по шкале Апгар на 5- й минуте после рож-
дения 0-3 балла, симптомах тяжелого поражения
ЦНС (мышечная дистония, кома, судороги) и по-
лиорганной недостаточности.
Этиология. Причинами шпоксии плода могут
быть:
1)	неадекватная оксигенация крови матери в ре-
зультате гиповентиляции на фоне общей ане-
стезии, цианотического порока сердца, дыха-
тельной недостаточности, отравления окисью
углерода;
360
Часть VI. Плод и новорожденный
2)	артериальная гипотония у матери как осложне-
ние спинномозговой анестезии или сдавления
нижней полой вены и аорты беременной маткой;
3)	недостаточное, не обеспечивающее полноцен-
11 -лого кровотока в плаценте расслабление матки
из-за ее тетанических сокращений вследствие
передозировки окситоцина;
4)	преждевременная отслойка плаценты;
5)	препятствие кровотоку в сосудах пуповины в
результате ее сдавления или образования узла;
6)	спазм сосудов матки как следствие употребле-
ния кокаина;
7)	плацентарная недостаточность вследствие раз-
личных причин, например гестоза или перена-
шивания беременности.
Таблица 39.1
Повреждающее действие асфиксии
Система	Действие
ЦНС	Гипоксически-ишемическая энцефалопатия, инфаркт головного мозга, внутричерепное кровоизлияние, судороги, отек головного мозга, мышечная гипотония или гипертонус
Сердечно-со- судистая	Ишемия миокарда, снижение его сократи- тельной способности, метаболические на- рушения, недостаточность трехстворчатого клапана, артериальная гипотония
Легкие	Легочная гипертензия, кровоизлияние в лег- кие, болезнь гиалиновых мембран
Почки	Острый канальцевый или кортикальный не- кроз
Надпочечники	Кровоизлияния
ЖКТ	Перфорация, кровоизлияние с изъязвлени- ем, некроз
Метаболизм	Неадекватная секреция антидиуретического гормона (АДГ), гипонатриемия, гипоглике- мия, миоглобинурия
Наружные по- кровы	Некроз подкожной жировой клетчатки
Кровь	ДВС-синдром
Плацентарная недостаточность часто остает-
ся нераспознанной и ускользает от клинической
оценки. Внутриутробная задержка развития при
хронической гипоксии плода развивается в отсут-
ствие ее типичных симптомов (например, бради-
кардии). Допплеровское исследование кровотока в
сосудах пуповины выявляет повышение резистент-
ности сосудов плода (см. рис. 36.3), исследование
крови плода, полученной путем кордоцентеза, —
гипоксию и лактат ацидоз. Схватки еще более усу-
губляют гипоксию, что в конце концов приводит
к падению сердечной деятельности и угнетению
ЦНС плода, низкой оценке по шкале Апгар и пост-
натальной гипоксии с первых минут жизни.
Постнатально гипоксию вызывают:
1)	тяжелая, снижающая до критического уровня
концентрацию кислорода в крови, анемия, пост-
геморрагическая или гемолитическая;
2)	шок вследствие молниеносной инфекции, мас-
сивной кровопотери, внутричерепного крово-
излияния или кровоизлияния в надпочечник,
влекущий за собой резкое ухудшение доставки
кислорода в жизненно важные органы;
3)	низкое насыщение гемоглобина кислородом в
связи с нарушениями дыхания, вызванными
угнетением ЦНС, травмой, воздействием ане-
стетиков;
4)	отсутствие полноценной оксигенации крови
вследствие цианотических врожденных поро-
ков сердца или поражения легких.
Патоморфология и патогенез. В первые ми-
нуты тяжелой гипоксии развиваются брадикар-
дия, артериальная гипотония, падение сердечного
выброса, тяжелый метаболический и респиратор-
ный ацидоз. Сердечно-сосудистая система плода
реагирует на них увеличением сброса крови через
венозный, артериальный проток и овальное окно
и спазмом сосудов легких, печени, почек и кишеч-
ника, что позволяет некоторое время поддержать
адекватную перфузию головного мозга, сердца
и надпочечников.
Морфологические изменения при гипоксии
и ишемии зависят от их тяжести и локализации.
Первоначально возникают полнокровие, выход
жидкости во внесосудистое пространство за счет
повышения проницаемости капиллярной стенки,
отек эндотелия, что приводит к коагуляционному
некрозу и гибели клеток. Полнокровие и петехии
отмечаются в перикарде, плевре, тимусе, сердце,
надпочечниках, мозговых оболочках. Длительная
внутриутробная гипоксия ведет к перивентрику-
лярной лейкомаляции и гиперплазии гладкомы-
шечного слоя легочных артериол. Последнее пред-
располагает клеточной гипертензии (см. п. 41.7).
Кроме того, внутриутробная гипоксия вызывает
внутриутробные судорожные вдохи, при которых
происходит аспирация в трахею и легкие около-
плодных вод с взвешенными в них частицами (ме-
коний, чешуйки эпидермиса, пушковые волосы)-
Характер поражения ЦНС при сочетании хро-
нической внутриутробной гипоксии с острым
Глава 39. Поражения нервной системы
361
интранатальным гипоксически-ишемическим по-
вреждением зависит от гестационного возраста.
Для доношенных новорожденных характерны не-
кроз корковых нейронов с последующей атрофией
коры головного мозга и парасагиттальное ишеми-
ческое поражение, для недоношенных — перивен-
трикулярная лейкомаляция и последующая спа-
стическая диплегия, status marmoraius базальных
гашлиев, внутрижелудочковые кровоизлияния.
У доношенных, чаще чем у недоношенных, воз-
никают очаговые или многоочаговые корковые
инфаркты, приводящие к судорожным припадкам
и гемиплегии. Инфаркты лучше всего визуализи-
руются при контрастной КТ и быстрой диффузной
МРТ. КТ наряду с очаговыми изменениями пока-
зывает диффузное разрежение тканей. При тяже-
лой гипоксически-ишемической энцефалопатии
развивается отек головного мозга, ведущий к вну-
тричерепной гипертензии. Важную роль в патоге-
незе гипоксически-ишемического поражения мозга
играют аминокислоты, стимулирующие передачу
возбуждения.
Клинические проявления. Первым признаком
внутриутробной гипоксии является задержка вну-
триутробного развития с повышением сосудистой
резистентности. Во втором периоде родов умень-
шается частота сердечного ритма и разница между
сердечными сокращениями. При продолжитель-
ной кардиотокографии выявляют вариабельные
или поздние (II типа) децелерации (см. рис. 36.4),
а исследование крови, взятой из кожи головы пло-
да, определяет pH ниже 7,2 и метаболический и ре-
спираторный ацидоз. В подобных случаях, чтобы
избежать повреждения ЦНС и внутриутробной
гибели плода, особенно при почти доношенной
беременности, показаны ингаляция кислорода в
высокой концентрации роженице и немедленное
родоразрешение.
В интранаталъный период признаком внутри-
утробной гипоксии служит окрашивание мекони-
ем околоплодных вод. Страдающий от гипоксии
ребенок обычно рождается в состоянии угнетения
и спонтанное дыхание у него отсутствует. В после-
дующие часы мышечная гипотония сохраняется
или сменяется гипертонией, но мышечный тонус
может быть и нормальным (табл. 39.2). Для гинок-
сически-ишемической энцефалопатии характерны
бледность, цианоз, эпизоды апноэ, брадикардия,
отсутствие реакции на внешние раздражители.
В первые сутки жизни развивается отек мозга
с глубоким угнетением его ствола и возникновени-
ем тяжелых, не уступающих противосудорожной
Таблица 39.2
Гипоксически-ишемическая энцефалопатия у доношенных новорожденных
Симптом	Степень 1	Степень 2	Степень 3
Уровень сознания	Повышенная возбудимость	Сонливость	Прекома, кома
Мышечный тонус	Нормальный	Гипотония	Атония
Поза	Нормальная	Флексорная	Децеребрационная
Сухожильные реф- лексы/клонусы	Повышены	Повышены	Отсутствуют
Миоклонии	Имеются	Имеются	Отсутствуют
рефлекс Моро	Усилен	Ослаблен	Отсутствует
Зрачки	Расширены	Сужены	Несимметричная слабая реакция на свет
Судороги	Отсутствуют	Часто	Децеребрация
< Г-изменения	Отсутствуют	Низкий вольтаж, появление при- знаков судорожной активности	Периоды электрического молча- ния, переходящие в изоэлектриче- скую линию
Продолжитель- ность	Менее 24 ч при прогрессировании; в остальных случаях неврологиче- ский статус остается нормальным	1-14 сут	От нескольких дней до нескольких недель
Прогноз	Благоприятный	Возможен как благоприятный, так и неблагоприятный	Смерть или тяжелая задержка двигательного и психического раз- вития
Sarnat Н., Samat М. Neonatal encephalopathy following fetal distress: A clinical and electroencephalographic study. Arch Neurol 1976;
33:696. Copyright 1976, American Medical Association; с изменениями.
362
Часть VI. Плод и новорожденный
терапии судорог. Наиболее распространенным про-
тивосудорожным средством является фенобарби-
тал, который вводят внутривенно в начальной дозе
20 мг/кг, затем по 10 мг/кг до достижения суммар-
ной дозы 40-50 мг/кг. В отсутствие эффекта ис-
пользуют фенитоин (начальная доза 20 мг/кг) или
лоразепам (0,1 мг/кг). Через сутки после введения
начальной дозы фенобарбитала проверяют его уро-
вень в сыворотке крови и начинают поддерживаю-
щую терапию в дозе 5 мг/кг/сут. Терапевтическая
концентрация фенобарбитала в крови составляет
20-40 мкг/мл. В большинстве случаев судороги у
перенесших тяжелую гипоксию новорожденных
обусловлены гипоксически-ишемической энцефа-
лопатией, но иногда их причиной бывает гипокаль-
циемия, гипогликемия или инфекция.
Кроме поражения ЦНС перинатальная гипок-
сия вызывает сердечную недостаточность и кар-
диогенный шок, стойкую легочную гипертензию
(сохранение типа кровообращения, свойственного
плоду), болезнь гиалиновых мембран, перфорацию
ЖКТ, острый канальцевый некроз с гематурией
(см. табл. 39.1).
R постиг'тиольный период гипоксия возникает
вследствие дыхательной недостаточности и шока
(см. гл. 41).
Лечение. Терапия направлена на поддержание
жизненно важных функций и зависит от прояв-
лений со стороны тех или иных органов. Требу-
ются поддержание функции внешнего дыхания
и адекватной оксигенации, ОЦК, адекватной ге-
модинамики и кислотно-основного баланса, про-
филактика инфекций. Методов лечения повреж-
дений головного мозга, эффективность которых
доказана, не существует, хотя изучается целый
ряд препаратов (фенобарбитал, аллопуринол, ан-
тагонисты кальция) и методик (общая или крани-
оцеребральная гипотермия). Чрезвычайно важна
противосудорожная терапия и постоянный мони-
торинг ЭЭГ.
Прогноз. Исход гипоксически-ишемической
энцефалопатии колеблется от полного выздоров-
ления до летального исхода и зависит от возмож-
ностей коррекции метаболических и гемодина-
мических нарушений (гипоксия, гипогликемия,
шок), гестационного возраста (недоношенность
отягощает прогноз) и тяжести поражения голов-
ного мозга. Исход тяжелой гипоксически-ишеми-
ческой энцефалопатии (3-я степень; см. табл. 39.2),
которая сопровождается комой, мышечной атони-
ей, эпизодами апноэ, отсутствием околоцефали-
ческого рефлекса, неподдающимися противосу-
дорожной терапии судорогами, неблагоприятен.
Низкая оценка по шкале Апгар к 20 мин жизни,
отсутствие самостоятельного дыхания к 20 мин
жизни, сохранение грубой неврологической сим-
птоматики к 2 нед. жизни — прогностические
факторы летального исхода или грубой задержки
психомоторного развития. Для определения про-
гноза гипоксически-ишемической энцефа чопатии
необходимо сочетанное применение ЭЭГ и МРТ.
Нормальные показатели того и другого указывают
на благоприятный прогноз в отношении выздоров-
ления, в то время как тяжелые изменения по дан-
ным обоих методов исследования прогностически
неблагоприятны. В связи с риском соматических
осложнений и задержки психомоторного развития
детям, перенесшим гипоксически-ишемическую
энцефалопатию 2-й или 3-й степени, требуется
всестороннее проспективное наблюдение. Раннее
выявление нарушений психомоторного развития
дает возможность своевременно начать их коррек-
цию, что улучшает исход.
Смерть мозга при перинатальной гипоксиче-
ски-ишемической энцефалопатии констатируют
при сочетании клинических критериев (кома без
реакций на болевые, слуховые и зрительные раз-
дражения, отсутствие самостоятельного дыхания
с повышением Рсо2 с 40 до 60 мм рт. ст., отсутствие
стволовых рефлексов — зрачкового, окулоцефали-
ческого, окуловестибулярного, зрачкового, рвот
ного, сосательного, если больной не находится в
состоянии гипотермии, шока или под воздействием
больших доз лекарственных средств, подавляющих
активность ЦНС) с отсутствием мозгового г рово-
тока по данным радионуклидного исследования
и изоэлектрической линией (электрическим мол-
чанием) на ЭЭГ. Стойкость перечисленных кли-
нических критериев на протяжении 2 сут у доно-
шенных и 3 сут у недоношенных детей с высокой
вероятностью указывает на смерть мозга. Тем не
менее общего согласия относительно критериев
определения смерти мозга у новорожденных нет.
Решение об отключении систем жизнеобеспечения
обсуждается с родителями. Если их мнение не со-
впадает с мнением врачебного консилиума, при-
влекают комитет по этике. В интересах ребенка
точно оценить преимущества и опасности продол-
жения поддержания жизненно важных функций
и прекратить его, если оно бесполезно.
Глава 39. Поражения нервной системы
363
Литература
Eager В. Pennatally acquired brachial plexus palsy — a per-
sisting challenge Acta Paediatr 1997; 86: 1214.
Battin M. R., Dezoete A., Gunn T. R. et al Neurodevelop-
mental outcome of infants treated with head cooling and
mild hypothermia after perinatal asphyxia Pediatrics
2001; 107: 480.
Baud O., Foix EHelias L., Kaminski M. et al. Antenatal gluco-
corticoid treatment and cystic periventricular leuki ima-
lacia in very premature infants. N Engl J Med 1999; 341:
1190.
Biagioni E, Mercuri E., Rutherford M. et al. Combined use of
electroencephalogram and magnetic resonance imaging
in full-term neonates with acute encephalopathy. Pedi-
atrics 2001; 107 461.
Brown T. Cupido C., Scarfone H. et al. Developmental aprax-
ia arising from neonatal brachial plexus palsy. Neurology
2000; 55: 24.
Comette L. G., Tanner S. E, Ramenghi L. A. et al. Magnetic
resonance imaging of the infant brain: Anatomical char-
acteristics and clinical significance of punctate lesions
Arch Dis Child 2002; 86: F171-7.
Crowley P. Prophylactic corticosteroids for pt eterm birth.
Cochrane Database Syst Ret 2002; Issue 1.
De Felice C., loti P, Laurini R. N. et al. Early neonatal brain
injury in histologic chorioamnionitis. J Pediatr 2001;
138:101.
de Vnes L. S., Eken P., Groenendaai F. et al. Antenatal onset
of haemorrhagic and/or ischaemic lesions in preterm
infants Prevalence and associated obstetric variables.
Arch Dis Child 1998; 78: F51.
Dixon G., Badawi N., KurinczukJ. J. et al. Early developmen-
tal outcomes after newborn encephalopathy Pediatrics
2002; 109: 26-33.
Ekert P, Perlman M., Steinlin M. et al. Predicting the out-
come of postasphyxial hypoxic-ischemic encephalopathy
within 4 hours of birth J Pediatr 1997, 131: 613.
Evans D., Levene M. Neonatal seizures. Arch Dis Child 1998;
78: F70.
Hall R. T., Hall F. К * Daily D. K. High-dose phenobarbital
therapy in term newborn infants with severe perinatal
asphyxia: A randomized, prospective study with three-
year follow-up. J Pediatr 1998; 132: 345.
Heuchan A. M., Evans N., Henderson D.J. et al. Perinatal
risk factors for major intra-ventricular haemorrhage
in the Australian and New Zealand neonatal network.
1995-97. Arch Dis Child 2002, 86 F86-90.
Doeksma A. E, Wolf H., Oei S. L. Obstetrical brachial plexus
injuries: Incidence, natural course and shoulder contrac-
ture. Gin Rehabil 2000; 14: 523.
Inder T, Huppi P. S., Zientara G. P. et al. Early detection
of periventricular leukomalacia by diffusion-weighted
magnetic resonance imaging techniques. J Pediatr 1999;
134: 631.
Kennedy C. R., Ayers S., Campbell M.J. et al Randomized.,
controlled trial of acetazolamide and furosemide in post-
hemorrhagic ventricular dilation in infancy: Follow-up
at 1 year. Pediatrics 2001, 108: 596.
Kuban K, Sanocka U., Levitan A. et al. White matter disor-
ders of prematurity: Association with intraventricular
hemorrhage and ventriculomegaly. J Pediatr 1999: 134:
539.
MacKinnon J. A Perlman M., Kirpalani H. et al. Spinal cord
injury at birth: Diagnostic and prognostic data in twen-
ty-two patients. J Pediatr 1993; 122: 431.
Ment L. R., Bada H. S., Barnes P et al. Practice parame-
ter: Neuroimaging of the neonate. Neurology 2002; 58:
1726-38.
MentL. R., VohrB., Allan U’. et al. The etiology and outcome
of cerebral ventriculomegaly at term in very low birth
weight preterm infants. Pediatrics 1999; 104: 243.
Mercuri E., Cowan E, Gupte G. et al. Prothrombotic disor-
ders and abnormal neurodevelopmental outcome in in-
fants with neonatal cerebral infarction. Pediatrics 2001;
107: 1400-4.
Mercuri E., Ricci D., Cowan F M. et al. Head growth in in-
fants with hypoxic-ischemic encephalopathy: Correla-
tion with neonatal magnetic resonance imaging. Pediat-
rics 2000; 106: 235-43.
Mills J. E, Dargaville P. A., Coleman L. T. et al. Upper cervi-
cal spinal cord injury in neonates: The use of magnetic
resonance imaging. J Pediatr 2001; 138: 105.
Noetzel M.J., Wolpaw J R. Emerging concepts in the patho-
physiology of recovery from neonatal brachial plexus
injury. Neurology 2000; 55: 5.
Pal B. R., Preston P R., Morgan M. E. I. et al. Frontal horn
thin walled cysts in preterm neonates are benign. Arch
Dis Child 2001; 85: F187-93.
Paneth N. Cerebral palsy in term infants — birth or before
birth? J Pediatr 2001; 138: 791-2.
Paneth N. Classifying brain damage in preterm infants.
J Pediatr 1999; 134: 527.
Pierrat V., Duquennoy C., van Haastertl. C. et al. Ultrasound
diagnosis and neu’-odevelopmental outcome of localized
and extensive cystic pen ventricular leukomalacia. Arch
Dis Child 2002; 84: F151-6.
Rollnik J. D., Hiemer R., Schubert M et al. Botulinum toxin
treatment of co-contractions afterbirth-related brachial
plexus lesions. Neurology 2000; 55: 112.
Schmidt B., Davis P., Moddemann P. D. et al. Long-term
effects of indomethacin prophylaxis in extremely low-
birth-weight infants. N Engl J Med 2001; 344: 1966.
Strorribcck C., Krumlinde-Sundholm L.. Forrsberg H. Func-
tional outcome at 5 years in children with obstetrical
brachial plexus palsy with and without microsurgical
reconstruction. Dev Med Child Neural 2©0b; 42: 148.
Vohr B., Allan W. C Scott D. T et al. Early-onset intraven-
tricular hemorrhage in preterm neonates: Incidence of
364
Часть VI. Плод и новорожденный
neurodevelop mental handicap. Semin Perinatol 1999:
23: 212.
Volpe J. J. Neurobiology of pep ventricular leukomalacia in
the premature infant Pediatr Res 2001; 50: 553.
Whitelaw A. Repeated lumbar or ventricular punctures in
newborns with intraventricular hemorrhage. Cochrane
Database Syst Rev 2002; Issue 1.
Whitelaw A., Thoresen, Pople I Posthaemorrhagic ventricu-
lar dilatation. Arch Dis Child 2002; 86: F72-4.
Wu Y W., Coif ord J. M.Jr. Chorioamnionitis as a risk fac-
tor for cerebral palsy: A meta-analysis. JAMA 2000; 284:
1417.
39.6.	ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ
Целый ряд возбудителей инфекций у беременных
и рожениц вызывает заболевания у плода и ново-
рожденного и становится причиной антенатальной
гибели плода, смерти в первые часы или дни жизни,
поражения многих органов, в том числе головного
мозга. Наиболее важные из них ЦМВ, Toxoplasma
gondii, ВПГ, Treponema paliidum и вирус краснухи
(см. также гл. 49).
Врожденная цитомегалия. Наиболее высок
риск для плода при первичной инфекции у бе-
ременной. При этом у женщин часто инфекция
бессимптомна и остается недиагностированной,
а частота передачи ее плоду составляет 24-75%.
Подобно другим герпесвирусам, после первичной
инфекции ЦМВ остается в организме в латентном
состоянии. Хотя после первичной инфекции вы-
рабатывается иммунитет, во время беременности
ЦМВ может перейти в активное состояние и пе-
редаться плоду. Кроме того, возможна новая ин-
фекция другим штаммом вируса. В целом, однако,
наличие материнских антител облегчает течение
инфекции.
Установлено, что инфицированы ЦМВ к момен-
ту рождения 0,5-2,5 % новорожденных. Клиниче-
ски ЦМВ-инфекция при рождении проявляется у
10% инфицированных детей. Менее чем у 10% из
них имеется генерализованная цитомегалия. Для
последней характерно вовлечение многих органов
и систем, в том числе гепатомегалия, спленомега-
лия, желтуха, петехиальная сыпь, микроцефалия,
хориоретинит, задержка внутриутробного разви-
тия. У 90% детей с клинически выраженной при
рождении ЦМВ-инфекцией и у 5-10% с бессим-
птомной в более позднем возрасте выявляются
нейросенсорная тугоухость, хориоретинит, атро-
фия зрительных нервов, микроцефалия, умствен-
ная отсталость. В настоящее время усилия по про-
филактике сосредоточены на создании вакцины.
Эффективных средств лечения ЦМВ-инфекции у
беременных пока не существует. Применение ган-
цикловира при врожденной цитомега тии находит-
ся в стадии испытаний.
Врожденный токсоплазмоз. К заражению
плода приводит первичный токсоплазмоз у бере-
менной. Клиническая картина врожденного ток-
соплазмоза включает задержку внутриутробного
развития, анемию, желтуху, гепатоспленомегалию,
внутричерепные кальцификаты, гидроцефалию,
микроцефалию. Позднее выявляются нарушения
зрения и слепота, судороги, олигофрения. Наи-
более эффективная профилактика — исключение
во время беременности факторов риска заражения
(контакт с больными животными, в частности кош-
ками, и их экскрементами, сырым мясом и сырыми
овощами). Антипротозойная терапия во время бе-
ременности (спирамицин — при острой инфекции
у матери, пириметамин и сульфаниламиды — при
инфекции плода) риска трансплацентарной пере-
дачи токсоплазмоза не снижает, но облегчает тече-
ние врожденного заболевания. Уменьшает тяжесть
отдаленных последствий и постнатальная антипро-
тозойная терапия (пириметамин, сульфаниламид
с дотацией фолиевой кислоты).
Вирус простого герпеса. ВПГ как 1-го, так
и 2-го типа поражает половые органы и передается
трансплацентарно или интранатально. Герпетиче-
ская инфекция у новорожденных связана с транс-
плацентарным (редко), интранатальным (в боль-
шинстве случаев) или постнатальным заражением.
Риск интранатального заражения наиболее велик
при первичной инфекции у матери незадолго до
родов (частота передачи при влагалищном родо-
разрешении 50% и более). К сожалению, у матери
инфекция часто бывает бессимптомной. При реци-
диве герпеса частота передачи инфекции плоду не
превышает 3- 5 %, по-видимому, в связи с наличием
у матери антител.
У новорожденных герпес представляет собой
угрожающую жизни инфекцию и протекает как
изолированное поражение ЦНС, диссеминирован-
ного герпеса или изолированного поражения кожи,
глаз и/или слизистой оболочки рта. Поражение
ЦНС включает микроцефалию, гидроанэнцефа-
лию или менингоэнцефалит. Внутривенное введе-
ние ацикловира снижает летальность (до ноля при
поражении кожи, до 5% при энцефалите, до 25%
Глава 39. Поражения нервной системы
365
при диссеминированном герпесе), но частота ре-
зидуальных изменений остается высокой. При изо-
лированном поражении кожи их в 95% случаев не
бывает, но у перенесших энцефалит они к 2 годам
обнаруживаются в 40 % случаев, при диссеминиро-
ванном герпесе — в 60 %. Отдаленные последствия
включают микроцефалию, порэнцефалические ки-
сты, хориоретинит, слепоту, спастические парали-
чи, олигофрению. Чем раньше начата противови-
русная терапия, тем лучше исход.
Врожденный сифилис. Заболеваемость врож-
денным сифилисом прямо зависит от заболевае-
мости женщин репродуктивного возраста. Полно-
ценное лечение во время беременности предупреж-
дает врожденный сифилис. При нелеченном или
недостаточно леченном заболевании развивается
врожденный сифилис с поражением многих орга-
нов и систем — анемией, тромбоцитопенией, ге-
патоспленомегалией, желтухой, остеохондритом,
поражением ЦНС. Сифилис — важная предотвра-
тимая причина мертворождения. Сифилис ЦНС
приводит к гидроцефалии, инфарктам головного
мозга, менинговаскулиту, эпилепсии, олигофре-
нии. В предупреждении ближайших и отдаленных
последствии врожденного нейросифилиса решаю-
щее значение имеет ранняя диагностика и своевре-
менно начатое специфическое лечение. В первую
очередь используют бензилпенициллин. С 1997
по 2000 г. в СШл заболеваемость врожденным си-
филисом существенно снизилась. При серологи-
ческом обследовании всех беременных и лечении
всех выявленных случаев сифилиса возможно пол-
ное искоренение врожденного сифилиса.
Фетальный синдром краснухи развивается
при заболевании матери в начале беременности, в
период органогенеза. Синдром включает катаракту,
слепоту, глухоту, врожденные пороки сердца, ми-
кроцефали) э, олигофрению. Прогноз при тяжелом
фетальном синдроме краснухи неблагоприятный.
При краснухе в I триместре беременности часто
наблюдается внутриутробная гибель плода, а при
продолжающейся беременности развивается фе-
тальный синдром краснухи. После того как в широ-
кую практику вошла вакцинация против краснухи,
в развитых странах этот синдром стал редкостью.
В развивающихся странах краснуха остается рас-
пространенной инфекцией и важной предотврати-
мой причиной глухоты, слепоты и олигофрении.
Уменьшить заболеваемость ею призваны между-
народные программы иммунизации, включающие
вакцинацию против краснухи, и усилия по выявле-
нию и прерыванию эпидемических вспышек этой
инфекции.
Литература
Alexander J. М., Sheffield J. S., Sanchez Р. J. et al. Efficacy
of treatment for syphilis in pregnancy. Obstet Gynecol
1999; 93: 5.
Bessieres M. H., Berrebi A., Rolland M. et al. Neonatal screen-
ing for congenital toxoplasmosis in a cohort of 165 wom-
en infected during pregnancy and influence of in utero
treatment on the results of neonatal tests. Eur J Obstet
Gynecol Reprod Biol 2001; 94: 37.
Boppana S. B., Fowler К. B., Britt IE J. et al. Symptomatic
congenital cytomegalovirus infection in infants born to
mothers with preexisting immunity to cytomegalovirus.
Pediatrics 1999; 104: 55.
Centers for Disease Control and Prevention. Control and
prevention of rubella: Evaluation and management of
suspected outbreaks, rubella in pregnant women, and
surveillance for congenital rubella syndrome. MMWR
Morb Mortal Wkly Rep 2001, 50: 1.
Foulon IE, Naessens A., Но-Yen D. Prevention of congenital
toxoplasmosis. J Perinat Med 2000; 28: 337.
Kimberlin D. IE. Lin C W., Jacobs E. F. et al. Natural his-
tory of neonatal herpes simplex virus infections in the
acyclovir era. Pediatrics 2001, 108: 223.
Kimberlin D. IE, Lin C. Y., Jacobs R. F. et al. Safety and ef-
ficacy of high-dose intravenous acyclovir in the manage-
ment of neonatal herpes simplex virus infections. Pedi-
atrics 2001, 108: 230.
Noyola D. E., Demmler G. J., Nelson C. T. et al. Early pre-
dictors of neurodevelopmental outcome in symptomatic
congenital cytomegalovirus infection. J Pediatr 2001;
138: 325.
Plolhtn S. A. Rubella eradication. Vaccine 2001; 19: 3311.
Sanchez P J., Wendel G. D. Syphilis in pregnancy. Clin Peri-
natal 1997; 24: 71
Villena L, Aubert D., Leroux B. et al. Pyrimethamine-sulf-
adoxine treatment of congenital toxoplasmosis: Follow-
up of 78 cases between 1980 and 1997. Reims Toxoplas-
mosis Group. Scand J Infect Dis 1998; 30 295.
Whitley R.J., Cloud G., Gruber et al. Ganciclovir treatment
of symotomatic congenital cytomegalovirus infection:
Results of a phase II study. National Institute of Allergy
and Infectious Diseases Collaborative Antiviral Study
Group. J Infect Dis 1997; 175 1080.
366
Часть VI. Плод и новорожденный
Глава 40
Экстренная помощь
новорожденному
в родильном зале
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
Наиболее распространенное показание к экстрен-
ным лечебным мероприятиям у новорожденного
в родильном зале — отсутствие самостоятельного
дыхания или его неадекватность. Реже экстренная
помощь требуется в связи с шоком (см. гл. 38), тя-
желой анемией (см. п. 43.1), полицитемией (см. п.
43.3), судорогами (см. т. 5, 616.5), угрожающими
жизни пороками развития (см. гл. 38).
40.1.	ДЫХАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА
И ДЫХАТЕЛЬНАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Расстройства дыхания у новорожденных подраз-
деляют на центральные, обусловленные угнете-
нием или недостаточностью дыхательного центра,
и периферические, связанные с нарушением аль-
веолярного газообмена. Цианоз свойствен обоим
типам дыхательных расстройств (см. табл. 38.1).
В родильном зале приходится в основном сталки-
ваться с обструкцией дыхательных путей или с от-
сутствием регулярного самостоятельного дыхания
из-за угнетения дыхательного пентоа (вследствие
гипоксии или введения матери некоторых лекар-
ственных средств).
Для установления причины дыхательной недо-
статочности при полноценных дыхательных дви-
жениях необходима экстренная рентгенография
грудной клетки.
Если дыхательные движения неэффективны,
следует предположить обструкцию дыхательных
путей. В частности, неэффективность дыхательных
движений при закрытом рте характерна для атре-
зии хоан (см. т. 4, гл 462). Следует открыть ребен-
ку рот, осторожно отсосать содержимое из глотки
и ввести ротовой воздуховод. Если это не привело
к устранению обструкции, показана ларингоско-
пия. При обструктивных пороках развития ниж-
ней челюсти, надгортанника, гортани или трахеи
необходима длительная интубация последней или
трахеостомия. Отсутствие или неадекватность са-
мостоятельного дыхания в связи с угнетением или
повреждением дыхательного центра требуют ИВЛ
с помощью дыхательного мешка с лицевой маской
или путем интубации трахеи.
Гипоплазия нижней челюсти (при синдромах
Пьера Робена, Ди Джорджи и др.; см. т. 4, гл. 392)
приводит к западению языка и расстройству ды-
хания, сходному с таковым при атрезии хоан. При
выдвижении языка вперед дыхание улучшается.
Для диафрагмальной грыжи (эвентрации)
характерны запавший живот, асимметрия грудной
клетки и движений грудной стенки при дыхании,
смещение верхушечного толчка сердца. (Последнее
наблюдается также при напряженном пневмото-
раксе, появление которого в первый день жизни
свидетельствует о гипоплазии легких и/или поро-
ке развития почек.)
Дыхательная недостаточность, обусловленная
поражениями легких, рассматривается в гл. 41.
Отсутствие или неустойчивость самостоя-
тельного дыхания. Обычно обусловлены повр< ж-
дением ЦНС в результате гипоксии. Сама по себе
незрелость бывает их причиной редко, только у де-
тей с массой тела при рождении менее 1000 г. При-
чинами неадекватности самостоятельного дыхания
бывают также поражения легких — гипоплазия
(например, при синдроме Поттера), двусторонний
плевральный выпот при водянке плода, тяжелая
врожденная пневмония. В подобных Случаях лег-
кие очень неподатливы, поэтому обычные усилия
дыхательных мышц не обеспечивают их расправ-
ления.
Наркотическая депрессия развивается при
введении матери незадолго до конца родов боль-
ших доз морфина, меперидина, фентанила, барби-
туратов или транквилизаторов либо проведении
матери анестезии во втором периоде родов. У ново-
рожденного отмечаются цианоз, мышечная гипо-
тония, с табый крик и замедленное дыхание. Даже
после установления регулярного дыхания оно оста-
ется резко замедленным.
Рациональное применение анальгетиков и а-
нестетиков позволяет избежать наркотической
депрессии. Прежде всего, убедившись в проходи-
мости дыхательных путей, пытаются вызвать са-
мостоятельное дыхание путем тактильной стиму-
ляции. В отсутствие эффекта приступают к ИВЛ
с помощью дыхательного мешка с лицевой маской.
Главг 40. Экстренная помощь новорожденному в родильном зале
367
При наркотической депрессии, обусловленной нар-
котическими анальгетиками, одновременно вво-
дят налоксон в дозе 0,1 мг/кг внутривенно, вну-
тримышечно, подкожно или эндотрахеально. При
необходимости введение в той же дозе повторяют
2-3 раза. При опиатной наркомании у матери на-
локсон противопоказан, так как способствует раз-
витию абстинентного синдрома с тяжелыми судо-
рогами. До и на фоне применения налоксона важно
обеспечить адекватную ИВЛ. При наркотической
депрессии, обусловленной другими лекарствен-
ными средствами, ограничиваются ИВЛ, которую
продолжают до восстановления устойчивого само-
стояюльного дыхания. Медикаментозную стиму-
ляция ЦНС не используют ввиду ее неэффектив-
ности и риска побочного действия.
Значительная пре- или перинатальная гипок-
сия, независимо от причины, приводит к угнете-
нию активности ствола мозга и вторичному апноэ
вследствие ареактивности дыхательного центра.
Потребность в ИВЛ сохраняется до тех пор, пока
не будет устранена причина гипоксии. Наряду
с ИВЛ проводится коррекция ацидоза и гемодина-
мических расстройств (медикаментозная, а при не-
обходимости и путем непрямого массажа сердца).
Реанимационные мероприятия. В том или
ином объеме они требуются сразу после рождения
5-10% новорожденных. Их цель — предотвратить
не только гибечь новорожденного в первые минуты
после рождения, но и обеспечить газообмен и сер-
дечный выброс, достаточные для того, чтобы избе-
жать летального исхода йли инвалидности вслед-
ствие гипоксически-ишемического поражения го-
ловного мозга и других органов позднее. Ситуации,
в которых может потребоваться сердечно-легочная
реанимация, можно преположить, исходя из тече-
ния беременности и родов и наличия симптомов
гипоксии плода. Хотя оценка по шкале Апгар и по-
лезна для определения того, в какой степени но-
ворожденный нуждается в экстренной помощи, в
случае генерализованного цианоза, отсутствия ре-
акции на внешние раздражители, самостоятельно-
го дыхания и сердечных сокращений реанимацию
начинают, не дожидаясь оценки по шкале Апгар
через 1 мин после рождения Немедленно начатая
адекватная сердечно-легочная реанимация позво-
ляет избежать тяжелого повреждения головного
мозга и неблагоприятного исхода.
Ребенка, родившегося в асфиксии, немедленно
помещают под инфракрасный нагреватель, чтобы
не допустить охлаждения, осушают ему кожу и
укладывают на спину со слегка откинутой головой.
Отсасывают содержимое из верхних дыхательных
путей и проводят осторожную тактильную стиму-
ляцию (потирание спины, похлопывание по по-
дошвам), одновременно следя за окраской кожи,
наличием дыхательных движений и сокращений
сердца (рис. 40.1).
Этапы сердечно-легочной реанимации новорож
денного обозначают как ABC (airway — дыхатель-
ные пути, breathing — дыхание и circulation — кро-
вообращение): А — отсасывание содержимого из
верхних дыхательных путей, при необходимости —
интубация трахеи; В — тактильная стимуляция са-
мостоятельного дыхания, ИВЛ с ПДКВ с помощью
дыхательного мешка и лицевой маски или через ин-
тубационную трубку; С — поддержание гемодина-
мики путем непрямого массажа сердца и примене-
ния лекарственных средств. Этапы оценки потреб-
ности новорожденного в реанимационных мерах
и их осуществления см. рис 40.1, а также т. 2,122.1.
В отсутствие самостоятельного дыхания и при
ЧСС менее 100 уд./мин в течение 15-30 с проводят
искусственную вентиляцию легких с положитель-
ным давлением в конце выдоха (ИВЛ с ПДКВ) с по-
мощью дыхательного мешка и плотно прижатой
к лицу маски. Если это неэффективно, переходят
к интубации трахеи. У детей с экстремально низкой
массой тела при рождении многие авторы рекомен-
дуют начинать ИВЛ сразу через эндотрахеальную
трубку. Размеры трубок и глубина их введения в
зависимости от массы тела при рождении указаны
в табл. 40.1. Какая концентрация кислорода опти-
мальна для реанимации новорожденных, не уста-
новлено, но в большинстве руководств рекоменду-
ется 100 %. Хотя в норме давление, необходимое для
расправления легких при первом вдохе, составляет
15-20 см вод. ст., при ИВЛ может потребоваться
более высокое давление (30-40 см вод. ст.). Далее
ИВЛ проводят с частотой 40-60 циклов в минуту
при давлении 15-20 см вод. ст. При неподатливых,
ригидных легких (вследствие болезни гиалиновых
мембран, врожденной пневмонии, аспирации меко-
ния) требуется более высокое давление. Об адек-
ватности ИВЛ судят по симметричности и объему
движений грудной стенки, симметричности дыха-
ния, улучшению окраски кожи, увеличению ЧСС
(> 100 уд./мин), появлению самостоятельных вдо-
хов, наличию СО2 в выдыхаемом воздухе, повыше-
нию мышечного тонуса.
368
Часть VI. Плод и новорожденный
Рождение
__________________ I
•	Наличие мекония в околоплодных водах?
•Дыхание и крик’
•	Нормальный мышечный тонус?
•	Ротовая окраска кожи?
•	Доношенный?
Нет f
• Согревание
- Придание правильного положения, освобождение
। ыхателгных путей отсодерж „«ого*
• Осушение кожи, тактильная стимуляция дыхания
• Ингаляция кислорода (при необходимости)
Рис. 40.1. Реанимация новорожденного: алгоритм приня-
тия решений и последовательность осуществления (Ame-
rican Heart Association and American Academy of Pediatrics.
Neonatal Resuscitation Textbook, 4th ed., 2000; печатается
с разрешения)
Таблица 40.1
Размер и глубина введения эндотрахеальной
трубки в зависимости от массы тела при рэ кдении
Внутренний диаметр трубки (мм)	Глубина введе- ния от верхней губы (см)	Масса тела при рожде- нии (г)	Гестацион- ный возраст (нед.)
2,5	6,5-7,0	< 1009	<28
3,0	7-8	1000-2000	28-34
3-3,5	8-9	2000-3000	34-38
3,5-4,0	>9	>3000	>38
Kattu mkelJ., Niermeyer S., Nadkarm et al. Resuscitation of the
newly born infant: An advisory statement from the Pediatric Work
ing Group of the International Liaison Committee on Resuscitation.
Circulation 1999; 99:1927 38; печатается с разрешения American
Heart Association, Inc.
Если мать получала наркотические анальге-
тики, на фоне ИВЛ вводят налоксон, продолжая
И ВЛ до проявления его действия. Следует учиты-
вать, что введение налоксона может потребовать-
ся вновь, даже после восстановления ритмичного
самостоятельного дыхания и перевода ребенка из
родильного зала в палату.
Если после 15—30-секундной ИВЛ с помощью
дыхательного мешка и маски или через эндотра-
хеальную трубку (ЧСС не превышает 60 уд./мин
или остается равной 80 уд./мин без тенденции к
увеличению) брадикардия сохраняется, то на фоне
ИВЛ проводят непрямой массаж сердца, надавли-
вая двумя пальцами на нижнюю треть грудины
с частотой 120 раз в минуту. Отношение частоты
надавливаний на грудину и дыхательных циклов
должно составлять 1:3. Брадикардия у новорож-
денных обычно является следствием гипоксии,
и часто адекватная ИВЛ устраняет ее. Стойкость
брадикардии на фоне ИВЛ указывает на тяжелое
поражение миокарда или неадекватность ИВЛ.
Причинами неэффективности ИВЛ бывают недо-
статочное прилегание маски к лицу, неправильное
положение эндотрахеальной трубки, ее ошибоч-
ное введение в пищевод, обструкция дыхательных
путей, недостаточное давление на вдохе, наличие
пневмоторакса или плеврального выпота, разду-
вание воздухом желудка, асистолия, гиповолемия,
диафрагмальная грыжа или предшествующая дли-
тельная внутриутробная асфиксия.
Интубация трахеи проводится в отсутствие
эффекта от ИВЛ дыхательным мешком и лицевой
маской. В отсутствие самостоятельного дыхания
и сердечных сокращений к интубации трахеи при-
Глава 40. Экстренная помощь новорожденному в родильном зале
369
ступают сразу. Проводить ее должен хорошо владе-
ющий техникой данной манипуляции врач.
Лекарственные средства применяют реже, при
асистолии или когда ЧСС остается ниже 60 уд./мин
после 30-секундной ИВЛ в сочетании с непрямым
массажем сердца. Как правило, при реанимации но-
ворожденных для введения лекарственных средств
сразу ставят катетер в пупочную вену (рис. 40.2).
В отсутствие венозного доступа адреналин и/или
налоксон вводят эндотрахеально. Адреналин (0,1—
0.3 мл/кг в виде раствора 1:10 000 внутривенно или
эндотрахеально) вводят при асистолии или отсут-
ствии реакции на ИВЛ в сочетании с непрямым
массажем сердца на протяжении 30 с. Введение в
той же дозе можно повторять с интервалом 5 мин.
Некоторые авторы рекомендуют в отсутствие эф-
фекта повторять введение адреналина в стандарт-
ной дозе 5-10 раз. Для восполнения ОЦК немед-
ленно вводят 10-20 мл/кг 0,9% раствора натрия
хлорида или (при острой кровопотере) резус-отри-
цательной эритроцитной массы 0(1) группы. При
подтвержденном определением кислотно-основ-
ного состояния крови метаболическом ацидозе
и длительной реанимации вводят натрия бикар-
бонат (2 мэкв/кг, в концентрации 0,5 мэкв/мл 4,2%
раствора) медленно, со скоростью 1 мэкв/кг/мин.
Введение натрия бикарбоната допустимо только
на фоне эффективной ИВЛ, так как оно приво-
дит к повышению Рсо2 и респираторному ацидозу
в дополнение к уже существующему метаболиче-
скому. Основной путь коррекции метаболического
ацидоза — устранение гипоксии и восстановление
перфузии тканей.
Тяжелая асфиксия подавляет сократительную
функцию миокарда и приводит к кардиогенному
шоку, несмотря даже на восстановление дыхания
и нормальную ЧСС. При низкой периферической
перфузии, слабом пульсе, артериальной гипотонии,
тахикардии, олигурии для увеличения сердечного
выброса внутривенное введение жидкости допол-
няют дофамином или добутамином с постоянной
скоростью 5-20 мкг/кг/мин. При тяжелом шоке, не
уступающем дофамину или добутамину, вводят адре-
налин с постоянной скоростью 0,1-1,0 мкг/кг/мин
(см. т. 2, 122.1).
При менее тяжелой асфиксии обычно доста-
точно кратковременной ИВЛ с помощью дыха-
тельного мешка и маски. Необходимости в непря-
мом массаже сердца и применении лекарственных
средств при легкой и среднетяжелой асфиксии
не возникает. Асфиксия независимо от ее тяже-
сти и реакции на реанимационные мероприятия
требует тщательного последующего наблюде-
ния, чтобы не пропустить симптомы гипоксиче-
ски-ишемического поражения органов и тканей
(см табл. 39.1).
Рис. 40.2. Использование пупочной вены для введения лекарственных средств при реанимации новорожденных (Ame-
rican Heart Association and American Academy of Pediatrics. Neonatal Resuscitation Textbook, 4th ed, 2000; печатается с раз-
решения)
370
Часть VI. Плод и новорожденный
Шок при рождении бывает связан с тяжелой
асфиксией или кровопотерей, антенатальной или
интранатальной. Кровопотеря может быть обуслов-
лена гемолизом, отслойкой плаценты, ее предлежа-
нием или разрывом сосудов, повреждением сосудов
пуповины или внутренних органов, внутричереп-
ными кровоизлияниями. Симптомы шока — дыха-
тельные расстройства, цианоз, бледность, холодная,
с цианотичными пятнами кожа, мышечная гипото-
ния, тахикардия или брадикардия, гепатосплено-
мегалия, реже — судороги. При водянке плода или
сердечной недостаточности отеки и гепатоспле-
номегалия наблюдаются в отсутствие шока. При-
чиной шока может быть и молниеносное развитие
инфекции сразу после рождения.
При шоке необходимо восполнение ОЦК
(0,9% раствором натрия хлорида, а при кровопо-
тере — резус отрицательной эритроцитной массой
0(1) группы). Проводится ингаляция кислорода
и коррекция метаболического ацидоза путем вве-
дения натрия бикарбоната. Для поддержания до-
статочного сердечного выброса и АД необходимы
симпатомиметики — дофамин и добутамин. Диаг-
ностика и лечение гемолитической болезни плода
рассматриваются в п. 43.2. Если предполагается ин-
фекция, немедленно начинают антибактериальную
терапию.
После стабилизации жизненно важных функ-
ций проводят необходимые диагностические ис-
следования и корректируют терапевтическую так-
тику соответственно диагнозу.
40.2.	РОДОВАЯ ТРАВМА
ЦНС (см. гл. 39)
Внутренние органы
Печень — единственный орган, который наряду
с ЦНС повреждается в родах относительно часто
Обычно травма печени происходит при ее сдавле-
нии во время выведения головы при родах в тазовом
предлежании. Предрасполагающими факторами
являются большой размер плода, интранатальная
гипоксия, нарушения свертывания крови, глубокая
недоношенность, гепатомегалия. Иногда причиной
травмы печени бывает неправильная техника не-
прямого массажа сердца. При разрыве печени об-
разуется подкапсульная гематома. Давление капсу-
лы прекращает дальнейшее кровотечение. Нередко
гематома в первые 1-3 сут остается бессимптомной
или дает неспецифические симптомы кровопоте-
ри — отказ от еды, вялость, бледность, желтуху,
тахипноэ, тахикардию. Может пальпироваться
объемное образование в правом верхнем квадранте
живота. Появляется синюшная окраска брюшной
стенки. Объем кровопотери достаточен, чтобы вы-
звать анемию. Прорыв гематомы в брюшную по-
лость приводит к снижению давления в гематоме,
возобновлению кровотечения. Настороженность
и своевременная УЗ-диагностмка позволяют своев-
ременно выполнить хирургическое вмешательство
и предупредить летальный исход. Возможен раз-
рыв селезенки, изолированный или в сочетании
с разрывом печени. Причины и последствия раз-
рыва селезенки, его предупреждение и леиение те
же, что и печени.
Относительно часто встречаются и кровоизли-
яния в надпочечники, особенно у детей, рожден-
ных в тазовом предлежании, от матерей с сахарным
диабетом, крупных. Причины кровоизлияний в
надпочечники удается установить не всегда. Среди
них травма, гипоксия, другие стрессовые факто-
ры, в частности молниеносные инфекции. В 90%
случаев кровоизлияние бывает односторонним, в
75 % — справа. Обнаружение кальцифицирован-
ных гематом при рентгенографии или на аутопсии
у детей старше 1 мес. и старше 1 года подтвержда-
ет, что кровоизлияния в надпочечники далеко не
всегда смертельны. На aj топсии у новорожденных
они выявляются обычно в тяжелых случаях. Кли-
нически такие массивные кровоизлияния прояв-
ляются тяжелым шоком и цианозом, объемным
образованием в боковом отделе живота, синюш-
ным прокрашиванием кожи в области кровоизлия-
ния, желтухой. При подозрении на кровоизлияние
в надпочечник показано УЗИ брюшной полости
и заместительная терапия острой надпочечниковой
недостаточности (см. т. 2, гл. 165).
Переломы
Ключица. Перелом ключицы как родовая травма
встречается чаще, чем любой другой кости. Ключи-
цы особенно подвержены травме при затрудненном
выведении плечиков во время родов в головном
предлежании или запрокидывании ручек — в тазо-
вом. Перелом ключицы проявляется уменьшением
Глава 41. Поражения дыхательных путей
371
объема спонтанных движений руки с пораженной
стороны, крепитацией и неровностью контура
ключицы при пальпации. Иногда над переломом
имеется синюшное прокрашивание кожи. С пора-
женной стороны отсутствует рефлекс Моро, имеет-
ся спазм грудино-ключично-сосцевидной мышцы
и сглаживание надключичной ямки. При поднад-
костничном переломе сохраняются движения руки
в полном объеме и рефлекс Моро. Уменьшение
объема спонтанных движений и отсутствие реф-
лекса Моро с пораженной стороны наблюдаются
при переломе плечевой кости и повреждении пле-
чевого сплетения.
Прогноз при переломе ключицы благоприятный
Лечение заключается в иммобилизации плечево-
го пояса и руки с пораженной стороны. Значитель
ная костная мозоль на месте перелома пальпирует-
ся уже через 1 нед. Иногда перелом диагностируют
лишь на этой стадии.
Конечности. При переломе длинной трубчатой
кости спонтанные движения конечности отсутству-
ют (псевдопаралич). В частности, при переломе
одной из костей руки с пораженной стороны ис-
чезает рефлекс Моро. Иногда повреждаются при-
лежащие периферические нервы. При переломе
плечевой кости конечность иммобилизуют путем
фиксирования к грудной клетке треугольной ши-
ной, повязкой Вельпо или гипсовой. При переломе
бедренной кости лучшие результаты достигаются
при вытяжении обеих ног, как пораженной, так
и здоровой. Используют также гипсовую повязку,
перекрывающую тазобедренный сустав. Иммоби-
лизация с помощью шин эффективна при перело-
мах голени и предплечья. Заживление переломов
обычно сопровождается образованием массивной
костной мозоли.
Прогноз переломов конечностей благоприятный.
У недоношенных детей переломы обычно связаны
с остеопорозом (см. гл. 46).
Вывихи и эпифизеолиз как родовые травмы
встре"аются реже. Эпифизеолиз головки бедра
происходит при энергичных манипуляциях с нож-
ками плода, например, при повороте на ножку
и экстракции за тазовый конец Поврежденная
нога отечна, слегка укорочена, объем спонтанных
Движений в ней ограничен, пассивные движения, в
частности ротация кнаружи, болезненны. При не-
тяжелых повреждениях прогноз благоприятный,
но при тяжелом вывихе нередко формируется ва-
Русная деформация.
Hoc. 11аиболее распространенная родовая трав-
ма — смещение хрящевой части носовой перего-
родки из желобка сошника и передней части носо-
вой перегородки. Она сопровождается нарушением
носового дыхания и затруднениями при сосании.
Нос уплощен, ноздри асимметричны. Необходимо
обеспечить дыхание через рот и направить ребенка
к оториноларингологу для окончательной коррек-
ции смещения.
ЛИТЕРАТУРА
American Heart Association and American Academy of
Pediatrics. Neonatal Resuscitation Textbook, 4th ed,
2000.
Carrasco M., Martell M., Estol P. C. Oronasopharyngeal
suction at birth: Effects on arterial oxygen saturation.
J Pediatr 1997; 130: 832.
Gunn A. J., Bennet L. Is temperature important in delivery
room resuscitation. Semin Neonatal 2001; 6: 241.
Lindner IT., Vofsbeck S., Humnder H. et al. Delivery room
management of extremely low birth weight infants:
Spontaneous breathing or intubation? Pediatrics 1999;
103: 961.
Neonatal Resuscitation Steering Commirtee of the Ameri-
can Academy of Pediatrics. International guidelines for
neonatal resuscitation: An excerpt from the Guidelines
2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emer-
gency Cardiovascular Care: International consensus on
science. Pediatrics 2000; 106: e29.
Niermeyer S., Van Reempts P, KattmnkelJ. et al. Resuscita-
tion of newborns, Ann Emerg Med 2001; 37 (Suppl.):
110.
Vento M., Asensi M., Sastre J. et al. Resuscitation with room
air instead of 100% oxygen prevents oxidative stress in
moderately asphyxiated term neonates. Pediatrics 2001
107- 642
Wolkoff L. L, Davis J. M. Delivery room resuscitation of the
newborn. Clin Perinatol 1999: 26: 641.
Глава 41
Поражения
дыхательных путей
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
Расстройства дыхания — самая частая причина
госпитализации в отделения недоношенных и па-
тологии новорожденных. Клиническая картина
372
Часть VI. Плод и новорожденный
подобных расстройств включает цианоз, стону-
щее дыхание, раздувание крыльев носа, втяже-
ние уступчивых мест грудной клетки, тахипноэ,
ухудшение проведение дыхания и разнокалибер-
ные хрипы при аускультации, бледность, эпизоды
апноэ. Дыхательные расстройства возникают при
большом числе патологических состояний: болезнь
гиалиновых мембран (респираторный дистресс-
синдром), аспирационный синдром, пневмония,
сепсис, врожденные пороки сердца, сердечная не-
достаточность, легочная гипертензия, ат резня хоан,
гипогликемия, гипоплазия нижней челюсти с за-
падением языка, макроглоссия, пороки развития
надгортанника, пороки развития и повреждения
гортани, кисты и опухоли гортани и грудной клет-
ки, пневмоторакс, толевая эмфизема, агенезия или
гипоплазия легких, врожденная лимфангиэктазия
легких, трахеопищеводные свищи, отрыв диафраг-
мального нерва, диафрагмальная грыжа и врож-
денная релаксация диафрагмы, поражения ЦНС,
нервно-мышечных заболевания, метаболические
расстройства.
Нередко по клинической картине трудно понять,
что лежит в основе дыхательного расстройства —
поражение легких, сердечная недостаточность или
сепсис. Независимо от причины при дыхательном
расстройстве необходимы немедленные диагнос-
тические исследования, в том числе определение
газов артериальной крови и рентгенография груд-
ной клетки. Своевременно начатое полноценное
лечение имеет первостепенное значение для пред-
упреждения прогрессирования патологического
процесса и улучшает прогноз. Благодаря дости-
жениям в изучении патофизиологии дыхательных
расстройств летальность при них значительно сни-
зилась. В настоящее время перед неонатологами
стоит задача добиться не только дальнейшего сни-
жения летальности, но и уменьшить частоту ран-
них и поздних осложнений заболеваний легких у
новорожденных.
41.1.	ПЕРЕХОД К ЛЕГОЧНОМУ
ДЫХАНИЮ
Успешное становление полноценного легочного
дыхания зависит от проходимости дыхательных
путей и зрелости центральной регуляции. Легкие
должны освободиться от наполняющей их во вну-
триутробный период жидкости и наполниться воз-
духом, достаточного для образования и поддержа-
ния функциональной остаточной емкости (ФОЕ).
Должно установиться вентиляционно-перфузион-
ное отношение, обеспечивающее оптимальный га-
зообмен (диффузия кислорода и углекислого газа
через альвеолярно-капиллярную мембрану) (см.
т. 4, гл. 456-458)
Первый вдох. Перемежающееся сжатие груд-
ной клетки в процессе родов через естественные
родовые пути облегчает удаление из легких фе-
тальной жидкости. Сурфактант выстилающего
альвеолы слизистого слоя, снижая поверхностное
натяжение и необходимое для открытия альвеол
давление, облегчает аэрацию легких. Несмотря на
это, давление, необходимое для наполнения возду-
хом легких при первом вдохе, выше, чем при вдохе
в любом другом возрасте. Оно колеблется от 10 до
50 см вод. ст. и обычно составляет 10-20 см вод. ст.,
в то время как при последующих вдохах у здоровых
новорожденных и у взрослых оно около 4 см вод. ст.
Это обусловлено необходимостью преодоления
при первом вдохе сил поверхностного натяжения
(особенно в мелких разветвлениях бронхов), вяз-
кости оставшейся в дыхательных путях жидкости
и поступления в легкие приблизительно 50 мл
воздуха, 20-30 мл из которых остаются в легких,
образуя ФОЕ. Большая часть фетальной жидко-
сти из легких всасывается в легочный кровоток,
который многократно увеличивается, так как весь
выброс правого желудочка направляется в сосу-
дистое русло легких. Остатки фетальной жидко-
сти выделяются через верхние дыхательные пути
и проглатываются, а иногда вновь попа дают из ро-
тоглотки в дыхательные пути. Механизм удаления
жидкости нарушается при кесаревом сечении или
вследствие повреждения эндотелия, гипоальбуми-
немии, повышенного венозного давления в легких,
поступления в кровь новорожденного седативных
препаратов.
Пусковые факторы первого вдоха многочис-
ленны. Каков вклад каждого из них, неизвестно.
В их число входят снижение Ро2 и pH и повыше-
ние Рсо2 вследствие прекращения плацентарного
кровообращения, перераспределение сердечного
выброса после пережатия сосудов пуповины, сни-
жение температуры тела, разнообразные тав тиль-
ные стимулы.
У детей с низкой массой тела при рождении лег-
кие значительно податливей, чем у доношенных,
что затрудняет первый вдох. ФОЕ у глубоко недо-
ношенных наименьшая в связи с наличием ателек-
Глава 41. Поражения дыхательных путей
373
тазов Нарушения вентиляционно-перфузионного
отношения наиболее выражены и длительны при
образовании воздушных полостей по типу воздуш-
ных ловушек. В результате ателектазов, внутриле-
гочного шунтирования и гиповентиляции развива-
ется гипоксемия (Рао2 50-60 мм рт. ст.) и гиперкап-
ния. Наиболее глубокие, близкие к таковым при
болезни гиалиновых мембран нарушения газооб-
мена наблюдаются у детей с экстремально низкой
массой тела при рождении.
Ритм и частота дыхания у новорожденных.
У здоровых доношенных детей в первые месяцы
жизни во сне изредка ритмичное дыхание может
прерываться короткими паузами. У недоношенных
такой периодический тип дыхания с переходами
от нормального ритма к коротким циклам с прехо-
дящими апноэ встречается дово. (ьно часто. Паузы
продолжительностью 5-10 с сменяются периода-
ми учащенного (50 -60 в минуту) дыхания продол-
жительностью 10-15 с. Эпизоды периодического
дыхания редко сопровождаются изменением цвета
кожи и ЧСС и прекращаются без видимых причин.
Они наблюдаются до достижения недоношенными
послезачаточного возраста 36 нед. Если они возни-
кают на фоне гипоксии, их прерывает повышение
концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе.
Периодическое дыхание является у новорожден-
ных вариантом нормы и прогностического значе-
ния не имеет.
41.2.	АПНОЭ
Апноэ, которое у недоношенных детей наблюда-
ется часто, бывает идиопатическим, обусловлен-
ным незрелостью, или связанным с заболевания-
ми. Эпизоды апноэ у доношенных новорожденных
всегда настораживают и требуют немедленного
установления причины. Периодическое дыхание
следует отличать от продолжительных эпизодов
апноэ, свидетельствующих о тяжелых заболева-
ниях. Эпизоды апноэ бывают симптомом многих
заболеваний новорожденных (табл. 41.1) и возни-
кают вследствие непосредственного угнетения цен-
тральной регуляции дыхания (при гипогликемии,
менингите, медикаментозной депрессии, внутри-
черепных кровоизлияний, судорогах), гипоксемии
(при шоке, сепсисе, анемии), нарушения легочной
вентиляции и газообмена (при пневмонии, болезни
гиалиновых мембран стойкой легочной гипертен-
зии, слабости дыхательной мускулатуры).
Таблица 41.1
Причины апноэ и брадикардии у новорожденных
ЦНС	Внутрижелудочковые кровоизлияния, медикаментозная депрессия, судороги, ги- поксическое поражение, вклинение, нерв- но-мышечные заболевания, болезнь Ли, инфаркты или пороки развития ствола мозга (например, оливопонтоцеребелляр- ная атрофия), состояние после анестезии
Органы дыхания	Пневмония, обструкция дыхательных пу- тей, спадение верхних дыхательных путей, ателектазы, экстремально низкая масса тела при рождении (< 1000 г), рефлекс с гортани, паралич диафрагмы, тяжелая болезнь гиалиновых мембран, пневмото- ракс, гипоксия
Инфекция	Сепсис, некротический энтероколит, ме- нингит (бактериальный, грибковый, ви- русный), вызванная респираторным син- цитиальным вирусом
ЖКТ	Энтеральное питание, кишечная пери- стальтика, эзофагит, перфорация кишки
Метаболическое нарушение	1 глюкозы, 1 кальция, 1/Т натрия, Т аммо- ния, Т органических кислот, Т теиперату ры окружающей среды, гипотермия
Сердечно-сосу- дистая система	Артериальная гипотония, артериальная гипертония, сердечная недостаточность, анемия, гиповолемия, ваготония
Другие	Незрелость дыхательного центра, состоя- ние сна
Как идиоматические расцениваются эпизоды
апноэ в отсутствие других, кроме недоношенно-
сти, причин. В их основе лежат расстройство цен-
тральной регуляции дыхания, обструкция дыха-
тельных путей или сочетание обоих механизмов.
Для обструктивного апноэ (при нестабильности
структур глотки, сгибании шеи, обструкции но-
совых ходов) характерно отсутствие тока возду-
ха в дыхательные пути, несмотря на сохранность
движений дыхательных мышц. Спадение глотки
происходит вследствие отрицательного давления
в дыхательных путях на вдохе или дискоордина-
ции движений языка и дыхательных мышц, уча-
ствующих в поддержании просвета дыхательных
путей. Апноэ центрального генеза связано с осла-
блением импульсов, поступающих из ЦНС к ды-
хательным мышцам. Движения грудной стенки в
этом случае отсутствуют. Склонность к апноэ за-
висит в первую очередь от гестационного возраста.
Подверженность апноэ обратно пропорциональна
ему. Незрелость дыхательного центра проявляется
ослаблением реакции на углекислый газ и пара-
доксальной реакцией на гипоксию в виде апноэ,
374
Часть VI. Плод и новорожденный
а не гипервентиляции. Наиболее часто (50-75 %)
идиопатическое апноэ у недоношенных имеет со-
четанный генез: обструктивный компонент пред-
шествует центра, шному (чаще) или следует за ним.
Короткие эпизоды апноэ обычно центрального ге-
неза, продолжительные — преимущественно сме-
шанные.
Апноэ возникает в зависимости от фазы сна,
чаще в фазе быстрого сна. В ней нередко наблюда-
ются парадоксальные дыхательные движения (вы-
пячивание брюшной и западение грудной стенки
на вдохе). Они приводят к нарушению вентиляци-
онно-перфузионного отношения и падению Рао2
вследствие этого. Кроме того, нарастание отрица-
тельного давления при парадоксальном дыхании
и снижение тонуса мышц гортани в фазе быстрого
сна приводят к спадению верхних дыхательных пу-
тей и обструктивному апноэ.
Клинические проявления. Распространен-
ность идиопатического апноэ у недоношенных об-
ратно пропорционально гестационному возрасту.
В первые сутки жизни идиопатическое апноэ у не-
доношенных детей возникает редко. Эпизоды апноэ
сразу после рождения, как правило, свидетельству-
ют о патологии. Обычно эпизоды идиопатического
апноэ начинаются на 2- 7-е сутки. Появление после
2 нед. жизни апноэ у недоношенного, ранее нахо-
дившегося в стабильном состоянии, или в любом
возрасте у доношенного ребенка должно настора-
живать. Оно требует немедленного установления
причины. У недоношенных значительными счита-
ются эпизоды апноэ продолжительностью более
20 с или эпизоды любой продолжительности с ци-
анозом и брадикардией. Частота сопутствующей
брадикардии нарастает с увеличением продолжи-
тельности предшествующего апноэ и находится в
прямой зависимости от тяжести гипоксии. Крат-
ковременное (Юс) апноэ сопровождается бради-
кардией редко, продолжительное (> 20 с) — зна-
чительно чаще. Брадикардия, следующая за апноэ
через 1-2 с, более чем в 95% случаев представля-
ет собой парасимпатическую реакцию. Изредка
встречается несвязанная с апноэ брадикардия как
проявление АВ-блокады.
Лечение. Детям группы риска необходимо
обеспечить мониторинг частоты дыхания. При
легких и перемежающихся эпизодах нередко для
восстановления дыхания достаточно небольшого
тактильного раздражения. При повторных и про-
должительных апноэ требуется ИВЛ с помощью
дыхательного мешка и лицевой маски. Для устра-
нения гипоксии используют ингаляцию кислорода.
При рецидивирующих эпизодах апноэ без явной
причины применяют теофиллин или кофеин. Ме-
тилксантины усиливают легочную вентиляцию
центральным путем и усиливают сокращение диа-
фрагмы. Назначают теофиллин внутрь в началь-
ной дозе 5 мг/кг или аминофиллин (внутрь или
внутривенно) по 1-2 мг/кг каждые 6-8 ч. Кофе-
ин дают внутрь в дозе насыщения 10 мг/кг, далее
каждые 24 ч в поддерживающей дозе 2,5 мг/кг. Об
эффективности судят по клиническим данным,
показателям жизненно важных функций и уров-
ню препарата в сыворотке крови (терапевтическая
концентрация теофиллина 6-10 мкг/мл, кофеина
8-20 мкг/мл). При тяжелой анемии частоту эпизо-
дов апноэ нередко снижает переливание консерви-
рованной эритроцитной массы. Относительно роли
гастроэзофагеального рефлюкса в генезе апноэ у
недоношенных единого мнения нет. По-видимому,
одно с другим не связано. Исследования не под-
тверждают уменьшения частоты эпизодов апноэ
под влиянием антирефлюксной терапии.
При обструктивных апноэ и апно* смешанного
генеза эффективно дыхание под постоянным по-
ложительным давлением (СРдР) 3-5 см вод. ст.
через носовые канюли с высокой скоростью по-
тока (1—2,5 л/мин). Оно препятствует спадению
верхних дыхательных путей и их обструкции. Этот
мет од используют как вспомогательный для под-
держания стабильности дыхательных путей и ок-
сигенации при эпизодах апноэ, связанных с забо-
леванием.
Прогноз. За исключением тяжелых, рецидиви-
рующих, не поддающихся лечению, эпизоды апноэ
у недоношенных детей не отягощают прогноз. Он
определяется наличием внутрижелудочковых кро-
воизлияний, БЛД и ретинопатии. У недоношенных
эпизоды апноэ обычно прекращаются после 36 нед.
послезачаточного возраста (гестационный + пост-
натальный). Прогностическим фактором синдрома
внезапной детской смерти они не являются. Если
мониторинг частоты дыхания и сердечных со-
кращений возможен в домашних условиях, недо-
ношенных новорожденных выписывают. В отсут-
ствие значительных эпизодов апноэ прекращение
мониторинга в возрасте 44-45 нед. опасности не
представляет
Глав? 41. Поражения дыхательных путей
375
Литература
Arad Cohen N.. Cohen A., Tirosh E. The relationship between
gastroesophageal reflu> and apnea in infants. J Pediatr
200U; 137 321.
Danall R. A., KatlwirikelJ., Nattie C. et al. Margin of safety
for discharge after apnea in preterm infants. Pediatrics
1997; 100: 795.
Eichenwald E. C., Aina A., Stark A. R. Apnea frequently per-
sists beyond terra gestation in infants delivered at 24 to
28 weeks Pediatrics 1997; 100: 354.
Eichenwald E. C., Blackwell M., Lloyd J. S et al. Inter-neo-
natal intensive care unit variation in discharge timing:
Influence of apnea and feeding management Pediatrics
2001, 108: 928.
Kimball A L., Carlton D. P.1 Gastroesophageal reflux medica-
tions in the treatment of apnea in premature infants. J
Pediatr 2001; 138: 355.
Martin R J., Miller M. J, Carlo W. A. Pathogenesis of apnea
in preterm infants. J Pediatr 1986; 109: 733.
Peter C. S., Sprodowski N., Bohnhorst B. et al. Gastro-
esoohageai reflux and apnea prematurity: No temporal
relationship. Pediatrics 2002; 109 8-11.
Ramanathan R., Corwin M.J., Hunt С. E. et al. Cardiorespi-
ratory events recorded on home monitors: Comparison
of healthy infants with those at increased risk for SIDS.
JAMA 2001; 285: 2199.
Ranganathan D„ Wall S., Khosnood B. et al. Racial differ-
ences in respiratory-related neonatal mortality among
very low birth weight infants. J Pediatr 2000; 136: 454.
Sreenan C., Lemke R. P, Hudson-Mason A. et al. High flow
nasal management of apnea of prematurity: A compari-
son with conventional nasal cannulae in the continuous
positive airway pressure. Pediatrics 2001; 107: 1081.
Steinhorn D. M., Green T. P. The treatment of acute respi-
ratory failure in children: A historical examination of
landmark advances. J Pediatr 2001; 139: 604.
Sychowski S. P, Dodd E., Thomas P. et al. Home apnea moni-
tor use in preterm infants discharged from newborn in-
tensive care units. J Pediatr 2001; 139: 245 -8.
Tauman R., Sivan Y. Duration of home monitoring for in-
fants discharged with apnea of prematurity. Biol Neonate
2000; 78: 168.
41.3.	БОЛЕЗНЬ ГИАЛИНОВЫХ
МЕМБРАН (РЕСПИРАТОРНЫЙ
ДИСТРЕСС-СИНДРОМ) * У
Распространенность. Болезнь гиалиновых мем-
бран наб. подается главным образом у недоношен-
ных. Ее частота обратно пропорциональна массе
тела при рождении и гестационному возрасту.
У детей, рожденных до 28 нед. беременности, она
составляет 60-80%, в 32- 36 нед. — 15-30%, после
37 нед. — около 5 %. У доношенных новорожден-
ных она встречается очень редко. Особенно пред-
расположены к ней дети от матерей с сахарным
диабетом, рожденные до 37 нед. беременности,
дети от многоплодной беременности. Предраспо-
лагающими факторами являются также кесарево
сечение, стремительные роды, интранатальная ас-
фиксия, ох лаждение, болезнь гиалиновых мембран
у ребенка от предшествующих родов. Наиболее вы-
сокая заболеваемость отмечается у недоношенных
мальчиков белой расы. Относительно низкая ча-
стота болезни гиалиновых мембран отмечается у
детей от беременности на фоне гипертонической
болезни, артериальной гипертонии, связанной с ге-
стозом, и опиатной наркомании, при дородовом из-
литии вод, антенатальном применении кортико-
стероидов.
Этиология и патогенез. Первопричиной бо-
лезни гиалиновых мембран является дефицит
сурфактанта (снижение образования и секреции).
Отсутствие в легких сурфактанта приводит к по-
вышению поверхностного натяжения, образова-
нию ателектазов и отсутствию ФОЕ. Основные
компоненты сурфактанта — дипальмитоилфос-
фатидилхолин (лецитин), фосфатидилглицерол,
апопротеины (белки сурфактанта SP-A, -В, -С, -D)
и холестерин (рис. 41.1). С увеличением гестаци-
онного возраста возрастает синтез фосфолипидов
и их запас в альвеолоцитах II типа (рис. 41.2). Эти
поверхностно-активные вещества, попадая в аль-
веолы, снижают поверхностное натяжение в них
и препятствуют их полному спадению в конце
выдоха. Однако синтез и выделение в альвеолы
сурфактанта у недоношенных недостаточны для
внеутробного существования. В гомогенатах лег-
ких плода сурфактант в высоких концентрациях
присутствует уже с 20 нед. беременности, но по-
верхности альвеол он в этот период не достигает.
В околоплодных водах он появляется в 28-32 нед.
беременности, а уровня, характерного для доно-
шенных новорожденных, достигает после 35 нед.
Изредка встречается наследственный дефицит
сурфактанта, обусловленный аномалиями генов,
кодирующих его белки. Он проявляется семейны-
ми случаями тяжелой болезни гиа типовых мем-
бран, нередко приводящей к летальному исходу.
Синтез сурфактанта частично зависит от pH,
температуры тела и перфузии легких. Асфиксия,
гипоксемия, ишемия легких, особенно в сочетании
с гиповолемией, шоком и охлаждением, подавля-
376
Часть VI. Плод и новорожденный
Нейтральные липиды
SP-A
белки
глицерол
Рис. 41.1. Состав сурфактанта, полученного путем промы-
вания альвеол. Количественные соотношения различных
компонентов аналогичны таковым в сурфактанте зрелых
легких млекопитающих (Jobe А. Н. Fetal lung development,
tests for maturation, induction of maturation, and treatment.
In: Maternal-Fetal Medicine: Principles and Practice, 3rd ed. /
R. K. Creasy, R. Resnik (eds.). —Philadelphia: W. B. Saunders,
1994)
Фосфатидил-
инозитол
Фосфоатидил-
этаноламин
ет его. Повреждение альвеолярного эпителия вы-
сокими концентрациями кислорода и ИВЛ ведет
к дальнейшему снижению синтеза сурфактанта.
Альвеолярные ателектазы, образование гиали-
новых мембран и интерстициальный отек уменьша-
ют податливость легких. Это делает необходимым
для растяжения альвеол и мелких разветвлений
бронхов сравнительно высокое давление. При опу-
скании диафрагмы, когда внутригрудное давление
становится отрицательным, нижняя часть грудной
стенки втягивается, что ограничивает давление на
вдохе и способствует образованию ателектазов.
Очень податливая грудная клетка недоношенных
детей в меньшей степени, чем у доношенных, спо-
собна противостоять естественной тенденции лег-
ких к спадению. На выдохе объем грудной клетки
и легких приближается к остаточному объему воз-
никают ателектазы.
Недостаточный синтез и выделение сурфактан-
та в сочетании с малым объемом ацинусов и подат-
ливостью I рудной клетки приводят к образованию
ателектазов, т. е сохранению перфузии альвеол в
отсутствие вентиляции, и, соответственно, к ги-
поксии; низкая податливость легких, малый ды-
хательный объем, увеличение физиологического
мертвого пространства и работы дыхания, недо-
Рис. 41.2. (А) Легкое плода крысы при малом увеличении (гестационный возраст 20 дней, продолжительность беремен-
ности у крыс 22 дня). Развивающиеся альвеолоциты II типа, отложения гликогена (бледные участки), секретирующие ламел-
лярные тела, тубулярный миелин (Фото любезно представлено Mary Williams, М. D., University of California, San Francisco.).
(Б) Возможный путь транспорта, секреции и обратного захвата сурфактанта (Hansen Т, Corbet A. Lung development and
function. In: Schaffer and Avery's Diseases of the Newborn, 6th ed. / H. W.Taeusch, R. A. Ballard, M. A. Avery (eds.). — Philadelphia:
W. B. Saunders, 1991):
MLB — зрелое ламеллярное тело; LMF — лиелиновая решетка (тубулярное миелиновое образование); MVB — мультивезикулярное тело;
SLB — мелкое пластинчатое тело; GZ — пластинчатый комплекс (зона Гольджи); ER — эндоплазматический ретчкулум; N — ядро
Глава 41. Поражения дыхательных путей
377
статочная альвеолярная вентиляция — к гипер-
капнии Совместное действие гиперкапнии, ги-
поксии и ацидоза вызывает спазм артерий легких
с увеличением сброса крови справа налево через
овальное окно и артериальный проток и внутри-
легоч1гого шунтирования. Вследствие уменьшения
легочного кровотока и ишемического повреждения
синтезиоующих сурфактант альвеолоцитов и со-
судистого русла образуется белковый экссудат на
поверхности альвеол (рис. 41.3).
Патоморфология. Легкие выглядят пурпурно-
красными и по консистенции напоминают печень.
При гистологическом исследовании обнаружива-
ются обширные ателектазы, полнокровие легочных
капилляров и переполнение лимфатических капил-
ляров. Значительная часть альвеолярных ходов,
альвеол и респираторных бронхиол выстлана аци-
дофильными мембранами, гомогенными или зер-
нистыми. Иногда имеются амниотический детрит
и кровоизлияния в альвеолах и интерстициальная
эмфизема. Последняя может быть значительной в
связи с ИВЛ Если смерть наступила ранее 6-8 ч
после рождения, характерной гистологической
картины может не быть.
Клинические проявления. Клиническая кар-
тина обычно развивается в первые минуты жиз-
ни, хотя у относительно более зрелых детей мо-
жет проявиться одышкой с частотой дыхания 60
в минуту и более лишь через несколько часов.
Позднее появление тахипноэ затрудняет диффе-
ренциальную диагностику. Нередко сразу после
рождения требуются реанимационные мероприя-
Недоношенность
Гиповолемия
Рис. 41.3. Патогенетические факторы болезни гиалиновых мембран. Порочный круг, поддерживающий гипоксию и ле-
гочную недостаточность (Farrell Р., Zachman R. In: Fetal and Maternal Medicine / E. J. Quilligan, N. Kretchmer (eds.). — New York:
John Wiley & Sons, 1980; печатается с разрешения John Wiley & Sons, Inc.)
378
Часть VI. Плод и новорожденный
тия в связи с интранатальной асфиксией или тя-
желой дыхательной недостаточностью с первых
минут жизни (в частности, у детей с массой тела
при рождении < 1000 г). Характерны тахипноэ,
стонущее дыхание, часто слышное на расстоянии,
втяжение межреберий и подреберий, раздувание
крыльев носа, нарастающий цианоз. Последний
нередко рефрактерен к ингаляции кислорода. При
аускультации дыхание нормально или ослаблено
и имеет грубый бронхиальный характер. На глу-
боком вдохе выслушиваются нежные крепетиру-
ющпс хрипы, особенно в задненижних отделах
легких. Без лечения цианоз и одышка быстро на-
растают, АД падает, нарастает адинамия. На фоне
цианоза усиливается бледность. В далеко зашед-
ших случаях стонущий характер дыхания умень-
шается или исчезает. Аритмия дыхания и эпизоды
апноэ — тревожный симптом, свидетельствующий
об утомление дыхательных мышц и необходимости
незамедлительного перевода на ИВЛ. Этим сим-
птомам сопутствуют смешанный ацидоз, отеки,
парез кишечника и олигурия. При катастрофиче-
ском течении быстро нас гупает дыхательная недо-
статочность. В большинстве случаев, менее тяже-
лых, состояние ухудшается на протяжении первых
3 сут жизни, затем постепенно наступает улучше-
ние. Первыми его признаками бывает увеличение
диуреза и снижение необходимой для адекватной
оксигенации концентрации кислорода во вдыхае-
мом воздухе. В 1-е сутки жизни летальные исходы
редки. Обычно смерть наступает на 2-7-е сутки в
связи интерстициальной эмфиземой или пневмо-
тораксом, кровоизлиянием в легкие или желудоч-
ки головного мозга. Поздние (спустя несколько не-
Рис. 41.4. Рентгенограмма болезни гиалиновых мембран— зернистость паренхимы легких, воздушная бронхограмма,
наполненный воздухом пищевод. Переднезадняя рентгенограмма в прямой проекции и рентгенограмма в боковой про-
екции дают возможность отличить катетер, стоящий в пупочной артерии от стоящего в пупочной вене, и определить глу-
бину введения последнего. 11а рентгенограмме в боковой проекции катетер стоит в пупочной вене и достигает в >ротной
системы печени (Фото любезно предоставлены Walter Е Beidon, Babies Hospital, New York City.):
A — эндотрахеальная трубка; Б — катетер в пупочной вене в места слияния пупочной вень., венозного протока и воротной вены;
В — катетер в пупочной артерии, проведенный в аорту до уровня Тх„
Глава 41. Поражения дыхательных путей
379
дель или месяцев) летальные исходы при тяжелой
болезни гиалиновых мембран обусловлены БЛД
вследствие тяжелой болезни гиалиновых мембран,
потребовавшей длительной ИВЛ
Диагностика. Диагноз ставится на основании
рентгенографии грудной клетки, показателей газов
артериальной крови и кислотно-основного состо-
яния. Рентгенологическая картина характерна, но
не патогномонична. Имеется нежная сетчатая зер-
нистость паренхимы и воздушная бронхограмма.
Она раньше появляется и более выражена в левой
нижней доле благодаря наложению на тень сердца
(рис. 41 4). В ранний период рентгенологических
изменений может не быть, так как характерная рент-
генологическая картина развивается к 6-12 ч жиз-
ни. Кроме того, она зависит от фазы дыхания и от
того, находится ли больной на ИВЛ с ПДКВ или
дышит самостоятельно под постоянным положи-
тельным давлением. По этим причинам рентгеноло-
гические данные мало соответствуют клиническим.
Лабораторные показатели в начале указывают на
гипоксемию. Позднее к прогрессирующей гипоксе-
мии присоединяются гиперкапния и выраженный
в той или иной степени метаболический ацидоз.
При дифференциальной диагностике ранний
сепсис по клинической картине неотличим от бо-
лезни гиалиновых мембран. Рентгенологическая
картина при врожденной пневмонии может быть
такой же, как при болезни гиалиновых мембран.
На ранний сепсис указывает выделение стрепто-
кокка группы В из влагалища матери, обнаружение
бактерий в окрашенных по Граму мазках аспирата
из желудка и трахеи или в мазке лейкоцитарного
слоя гепаринизированной венозной крови. В диф-
ференциальный диагноз входят также цианотиче-
ские врожденные пороки сердца (например, пол-
ный аномальный дренаж легочных вен), стойкая
легочная гипертензия, аспирационный синдром,
спонтанный пневмоторакс, плевральный выпот,
пороки развития легких (кистозно-аденоматозная
мальформация, лимфангиэктазия легких, диафраг-
мальная грыжа, врожденная долевая эмфизема), но
они отличаются по рентгенологической картине.
Врожденные альвеолярные протеиназы (на-
пример, врожденный дефицит белка В сурфак-
танта) — редкие наследственные заболевания, ко-
торые проявляются тяжелой, часто смертельной
болезнью гиалиновых мембран, не только у недо-
ношенных, но и у доношенных новорожденных
(см. т. 4, гл. 490).
Профилактика. Основное средство — пред-
упреждение недоношенности. Следует избегать
неоправданного и несвоевременного кесарева сече-
ния, адекватно оценивать факторы риска во время
беременности и родов, прогнозировать незрелость
легких и использовать средства, ускоряющие их
созревание (см. гл. 36). Выбор оптимального вре-
мени родоразрешения путем кесарева сечения или
стимуляции родовой деятельности на основании
УЗ-определения бипариетального размера головы
плода и концентрации лецитина в околоплодных
водах и отношения лецитин/сфингомиелин (при
сахарном диабете особенно важно определять кон-
центрацию фосфатидилглицерола) снижает риск
незрелости легких. Мониторинг состояния плода
анте- и интранатально снижает риск интранаталь-
ной асфиксии, что, в свою очередь, уменьшает ча-
стоту и тяжесть болезни гиалиновых мембран.
При родах в срок 24-34 нед. беременности вве-
дение женщине за 48 ч до родоразрешения бета-
метазона значительно снижает частоту болезни
гиалиновых мембран и летальность от нее. При ве-
роятности преждевременных родов в течение бли-
жайшей недели при сроке беременности 24-34 нед.
кортикостероиды следует вводить во всех случаях.
Даже если роды произойдут на несколько дней или
недель позже, однократного применения бетаме-
тазона достаточно. Пренатальная глюкокортико-
идная терапия уменьшает тяжесть болезни гиали-
новых мембран и частоту других патологических
состояний, свойственных недоношенности — вну-
трижелудочковых кровоизлияний, открытого арте
риатыюго протока, пневмоторакса, некротическо-
го энтероколита, не влияя при этом на рост плода,
механику дыхания, рост легких и заболеваемость
инфекциями. Пренатальная кортикостероидная
терапия усиливает эффективность постнатально-
го применения экзогенного сурфактанта. Прена-
тальное применение дексаметазона сопровождает-
ся более высокой частотой перивентрикулярной
лейкомаляции, чем бетаметазона.
Эндотрахеальное введение сурфактанта при
дыхательном расстройстве у недоношенного сра-
зу после рождения (профилактически) или в пер-
вые часы жизни (в качестве экстренной терапии)
снижает при болезни гиалиновых мембран часто-
ту пневмоторакса и интерстициальной эмфиземы
и летальность, но не влияет на частоту БЛД.
Лечение. Прежде всего следует устранить не-
адекватность газообмена, так как метаболический
380
Часть VI Плод и новорожденный
ацидоз и артериальная гипотония являются ее по-
следствиями. Своевременно начатое поддержание
жизненно важных функций у детей с низкой массой
тела при рождении, в частности устранение ацидо-
за, гипоксии, артериальной гипотонии (см. гл. 38)
и гипотермии, облегчает течение болезни гиали-
новых мембран. Необходим частый и тщательный
контроль ЧСС и дыхания, Рао2, Расо2, pH, уровня
бикарбоната, электролитов, глюкозы, гематокрита,
АД и температуры тела. Для этого ставят катетер
в пупочную артерию. Поскольку болезнь гиалино-
вых мембран в большинстве случаев имеет благо-
приятный исход, цель лечения - предупредить не-
обратимые изменения и ятрогенные осложнения.
Лечение проводят в условиях хорошо оснащенного
и имеющего квалифицированный персонал отделе-
ния интенсивной терапии новорожденных.
Все манипуляции у детей с низкой массой тела
при рождении должны быть щадящими и причи-
нять как можно меньше неприятных ощущений. Во
избежание охлаждения и для снижения потребно-
сти в кислороде ребенка помещают в кувез или под
инфракрасный нагреватель. Необходимо поддер-
живать температуру тела 36,5-37,0 °C (см. гл. 37
и 38). Возмещение потребности в жидкости и пи-
тательных веществах проводится внутривенно.
В первые сутки жизни 10% раствор глюкозы в пе-
риферические вены вводят в объеме 65-75 мл/кг.
В дальнейшем постепенно добавляют электролит
ы и увеличивают объем инфузии. Перегрузка жид-
костью приводит к открытию артериального про-
тока и БЛД.
Ингаляцию подогретого увлажненного кислоро-
да проводят в той концентрации, какая необходи-
ма для поддержания Рао2 на уровне 55 -70 мм рт.
ст. (насыщение гемоглобина кислородом > 90%),
обеспечивающем нормальную оксигенацию тканей
и позволяющем избежать токсического действия
кислорода. Если при концентрации кислорода во
вдыхаемом воздухе 60% поддерживать Рао2 выше
50 мм рт. ст. не удается, показан перевод ребен-
ка на самостоятельное дыхание под постоянным
положительным давлением (СРАР) 6-10 см вод.
ст. через носовые канюли, которое в большинстве
случае быстро повышает Рао2, так как препят-
ствует обусловленному дефицитом сурфактанта
спадению альвеол, увеличивает ФОЕ и улучшает
альвеолярный газообмен. Потребность в постоян-
ном положительном давлении в возрасте около
3 сут резко снижается, и вскоре от него удается
отказаться. Если при самостоятельном дыхании
под постоянным положительным давлением при
концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе
поддержать Рао2 выше 50 мм рт. ст. не удается, не-
обходима ИВЛ.
ИВЛ показана при тяжелой болезни гиалиновых
мембран и в случаях, когда ее осложнения приво
дят к остановке дыхания. В число показаний вхо-
дят: 1) pH артериальной крови ниже 7,2; 2) Расо2
60 мм рт. ст. и выше; 3) Рао2 50 мм рт. ст. и ниже
при концентрации кислорода во вдыхаемом воз-
духе 70-100% и постоянном положительном дав-
лении 8-10 см вод. ст. или 4) остановка дыхания.
У новорожденных наиболее широко используется
ИВЛ с пассивным выдохом посредством респира-
торов с переключением по времени, ограничением
давления и постоянным потоком. Другие распро-
страненные методы — синхронизированная пере-
межающаяся принудительная ИВЛ, при которой
респиратор включает подачу газовой смеси в за-
данном объеме синхронно с самостоятельным ды-
ханием, ИВЛ с поддерживающим давлением, при
которой пусковым моментом для создания задан-
ного положительного давления является каждая
попытка вдоха и ИВЛ с гарантированным объемом
(сме шанный метод с заданным дыхательным объе-
мом и ограниченным давлением), а также ИВЛ
с ПДКВ (см. т. 2, 122 4).
ИВЛ должна обеспечивать адекватную оксигена-
цию и выведение углекислого газа без баротравмы
и токсического действия кислорода. Наименьшему
риску гипоксии и ацидоза, с одной стороны, и по-
бочного действия ИВЛ — с другой, соответствуют
Рао2 5-70 мм рт. ст., Рсо2 45-55 мм рт. ст. и pH ар-
териальной крови 7,25-7,35. Оксигенация улучша-
ется при повышении фракционной концентрации
кислорода во вдыхаемой смеси (Fio2) или среднего
давления в дыхательных путях. Последнее можно
повысить путем увеличения максимального давле-
ния на вдохе, скорости потока, отношения продол-
жительности вдоха и выдоха или создания ПДКВ.
Однако чрезмерное ПДКВ затрудняет венозный
возврат и тем самым уменьшает сердечный выброс,
что ведет к ухудшению оксигенации, несмотря на
повышение Рао2. Эффективен и безопасен в боль-
шинстве случаев уровень 4-6 см вод. ст. Удаление
углекислого газа достигается путем повышения
максимального давления на вдохе (дыхательного
объема) и частоты вдохов. Нередко при ИВЛ ново-
рожденным требуются седативные и обезболиваю-
Глаьа 41. Поражения дыхательных путей
381
шие препараты (бензодиазепины и наркотические
анальгетики — морфин, фентанил).
Высокочастотная ИВЛ при тяж< лых поражени-
ях легких сопряжена с меньшей их тоавматизацией
и создает лучшие условия газообмена. Желаемый
минутный объем вентиляции обеспечивается очень
высокой частотой вдохов (300-1200 в минуту — 5-
20 Гц) при малом их объеме. Высокочастотная ИВЛ
улучшает удаление углекислого газа и оксигенацию
при относительно низком среднем давлении в ды-
хательных путях при тяжелой болезни гиалиновых
мембран, когда ИВЛ обычными методами оказыва-
ется неэффективной или имеются такие осложне-
ния, как интерстициальная эмфизема и массивный
пневмоторакс, а также при пневмонии, вызванной
аспирацией мекония. Струйная высокочастотная
вентиляция, особенно при недостаточном увлаж-
нении кислорода или на фоне артериальной ги-
потонии, сопряжена с опасностью некроза трахеи.
Высокочастотная осцилляторная вентиляция, по
некоторым данным, повышает риск интерстици-
альной эмфиземы и пневмоторакса внутрижелу-
дочковых кровоизлияний и перивентрикулярной
лейкомаляции. Оба метода могут осложняться об-
разованием воздушных полостей за счет клапанного
механизма. Высокочастотная осцилляторная ИВЛ
даже в сочетании с применением сурфактанта не
снижает частоты последующей БЛД, Осложнения
эндотрахеальной интубации (закупорка интуба-
ционной трубки), экстубации (гранулема и стеноз
подскладочного пространства) и ИВЛ (пневмо-
торакс, интерстициальная эмфизема, уменьшение
сердечного выброса) при выполнении опытным
врачом достаточно редки.
Многократное эндотрахеальное введение экзо-
генного сурфактанта детям с низкой массой тела
при рождении, которым потребовалась ИВЛ (экс-
тренная терапия) с концентрацией кислорода во
вдыхаемом воздухе 30%, резко снизило при бо-
лезни гиалиновых мембран летальность и частоту
пневмоторакса и интерстициальной эмфиземы, но
не повлияло на частоту БЛД. Оно сразу улучшает
альвеолярно-артериальный градиент кислорода,
позволяет снизить среднее давление в дыхатель-
ных путях, повышает податливость легких и рент-
генологическую картину. Ряд препаратов сур-
фактанта, как синтетических, так и полученных
из легких животных, изучен и вошел в практику.
К синтетическим относится экзосурф, к имеющим
естественное происхождение — сурванта (бычий),
инфасурф (телячий), куросурф (свиной). В профи-
лактике и лечении болезни гиалиновых мембран
естественный сурфактант показал несколько боль-
шую эффективность, чем синтетический, по-види-
мому, благодаря присутствию в нем сопутствую-
щих сурфактанту белков. Естественные препараты
сурфактанта быстрее оказывают действие, более
значительно снижают летальности и частоту пнев-
моторакса и интерстициальной эмфиземы. Опреде-
ление зрелости легких сразу после рождения путем
исследования трахеального секрета позволяет, в
случае необходимости, ввести сурфактант на про-
тяжении первого ч жизни и, в то же время, избе-
жать его неоправданного применения.
Экстренную терапию сурфактантом начинают
в первые сутки жизни как можно раньше. Сурфак-
тант вводят в эндотрахеальную трубку 2-4 раза
(в зависимости от типа препарата) с интервалом
6-12 ч. Водить экзогенный сурфактант должен
опытный реаниматолог-неонатолог, хорошо вла-
деющий методами легочной реанимации и ИВЛ,
имеющий опыт длительного ее проведения у не-
доношенных, квалифицированных помощников в
лице среднего медицинского персонала и условия
для контроля действия препарата — рентгеногра-
фии, определения газов артериальной крови, пуль-
соксиметрии. Применение сурфактанта и реакция
на него тщательно документируются. Возможные
его осложнения включают преходящие гипоксию
и снижение АД, закупорку эндотрахеальной труб-
ки, легочное кровотечение.
Ингаляция оксида азота улучшает оксигена-
цию, но в целом на прогноз болезни гиалиновых
мембран не влияет.
Перевод с ИВЛ на самостоятельное дыхание
проводится по-разному, в зависимости от метода
ИВЛ и типа респиратора. В большинстве случа-
ев после экстубации ребенка на некоторое время
переводят на самостоятельное дыхание под посто-
янным положительным давлением через носовые
канюли. Это позволяет избежать образования ате-
лектазов и гипоксии.
Респираторный ацидоз устраняется кратко-
временной или длительной ИВЛ. Введение натрия
бикарбоната при тяжелом респираторном ацидозе
и гипоксии усугубляет гиперкапнию.
Метаболический ацидоз как следствие пери-
натальной гипоксии и шока часто встречается в
практике реанимации новорожденных (см. гл. 40).
Для его коррекции натрия бикарбонат в дозе
382
Часть VI. Плод и новорожденный
1-2 мэкв/кг вводят за 15-20 мин в перифериче-
скую или пупочную вену с последующим опре-
делением кислотно-основного состояния через
30 мин. Через несколько часов его можно ввести
повторно. При реанимационных мероприятиях
натрия бикарбонат часто вводят через катетер в
пупочную вену. Проявления побочного действия
бикарбоната натрия включают некроз кожи при
введении раствора мимо вены, повышение осмо-
ляльности плазмы, гипернатриемию, гипокаль-
циемию, гипокалиемию, повреждение печени при
быстром введении раствора в катетер, поставлен-
ный в пупочную вену и достигающий воротной
системы печени.
Мониторинг АД с помощью катетера в пупоч-
ной или периферической артерии или осцилломе-
трическим методом показан при шоке на протя-
жении первого часа жизни, после интранатальной
асфиксии, в частности, у недоношенных и при тя-
желых дыхательных расстройствах (см. рис. 34.2).
Шок сопровождается высокой летальностью и ча-
сто осложняется стойкими изменениями ЦНС. По-
мощь при нем заключается в осторожном восполне-
нии ОЦК кристаллоидными растворами и раннем
применении вазопрессорных средств (обычно до-
фамина). В ряде случаев благоприятное действие
оказывают кортикостероиды (см. гл. 38).
Важное, а при ИВЛ критическое значение имеет
контроль Рао2, Расо2 и pH. Кровь для определения
этих показателей берут из пупочной или перифе-
рической артерии Можно контролировать оксиге-
нацию тканей с помощью чрескожных электро; ,ов
или насыщение гемоглобина кислородом с помо-
щью пульсоксиметрии. Ценность определения Ро2
в капиллярной крови невелика, более информатив-
но определение в ней Рсо2 и pH. Для взятия крови
в пупочную артерию ставят рентгеноконтрастный
катетер, правильность положения которого про-
веряют путем рентгенографии (рис. 41.4). Конец
катетера должен находиться непосредственно над
бифуркацией аорты (на уровне Lin-lv) или чрев-
ным стволом (ThVj-Thx). Из периферических ар-
терий для катетеризации чаще всего используют
лучевую или заднюю большеберцовую. Постановка
артериального катетера и уход за ним требует от
медицинского персонала высокой квалификации.
Катетер извлекают, как только в нем отпадет на-
добность — обычно после стабилизации Рао2 и
уменьшения фракционной концентрации кисло-
рода во вдыхаемой смеси ниже 40 %.
Поскольку отличить болезнь гиалиновых мем-
бран от бактериальной инфекции (вызванной
стрептококками группы В и другими возбудителя-
ми) невозможно, до получения результатов посева
крови назначают антибактериальные препараты.
Рекомендуется бензилпенициллин или ампицил-
лин в сочетании сканамицином или гентамици-
ном, но предпочтительно в выборе препарата ру-
ководствоваться чувствительностью больничной
микрофлоры лечебного учреждения.
Осложнения болезни гиалиновых мембран
и интенсивной терапии. Наиболее тяжелые
осложнения эндотрахеальной интубации — ас-
фиксия вследствие закупорки трубки, остановка
сердца во время интубации или аспирации содер-
жимого трахеи, стеноз подскладочного простран-
ства, менее опасные — кровотечение вследствие
травмы, псевдодивер гикул задней стенки трахеи,
затруднения при экстубации, требующие трахео-
стомии, изъязвление ноздри вследствие давления
трубки при назотрахеальной интубации, стойкое
сужение ноздри после нее вследствие инфекцион-
ного или неинфекционного воспаления и гибели
тканей с последующим образованием рубца, изъяз-
вление нёба, отрыв голосовой связки, язва гортани,
папиллома голосовой связки, стойкая охриплость
голоса, стридор, отек гортани
Избежать осложнений позволяет проведение
интубации опытным врачом, тщательный уход
за эндотрахеальной трубкой, применение труб-
ки с наименьшим из возможных диаметром, что
уменьшает местную ишемию тканей и снижает
риск их некроза, отказ от частой смены трубки, ее
смещения и частой и энергичной аспирации слизи
из нее, профилактика инфекции путем тщатель-
ного соблюдения асептики и частой стерилизации
всей дыхательной аппаратуры, высокая ква лифи-
кация всего персонала, участвующего в интубации
и проведении ИВЛ.
Осложнения катетеризации пупочной арте-
рии включают эмболию сосудов, тромбоз, спазм
и перфорацию артерии, некроз внутренних ор I
ганов в результате ишемии или химического по-
вреждения, инфекцию, кровотечение в результате
повреждения сосуда, нарушение кровообращения
нижних конечностей с последующей гангреной.
Хотя, по опубликованным данным аутопсий, ча-
стота тромботических осложнений колеблется в
пределах 1-23%, аортография выявляет сгусток в
конце катетера или около него в 95 % случаев. Для
Глава 41. Поражения дыхательных путей
383
определения тромбоза используют и УЗИ аорты.
В целом частота серьезных осложнений катетери-
зации пупочной артерии составляет, вероятно, от
2 до 6%.
Во время постановки катетера в пупочную ар-
терию иногда возникает преходящее побледнение
нижних конечностей. Оно обычно обусловлено
рефлекторным спазмом артерий. Чтобы избежать
его, особенно у детей с очень низкой массой тела
при рождении, пользуются катетером наименьшего
из возможных диаметра. При появлении побледне-
ния катетер немедленно извлекают и используют
для катетеризации другую артерию. Если спазм не
проходит, применяют нитроглицерин местно — в
проекции бедренной артерии — или согревают
другую ногу. Катетеризация с целью взятия кро-
ви лучевой артерии связана с теми же опасностя-
ми. Осложнения ее лечат теми же методами, что
и осложнения катетеризация пупочной артерии.
Перемежающийся или стойкий спазм иногда усту-
пает местному применению нитроглицерина или
локальной инфузии толазолина (1-2 мг в артерию
на протяжении 5 мин). Случайное продвижение
катетера в мелкую артерию может в результате
полной ее закупорки или нераспознанного мест-
ного спазма привести к некрозу области, кровос-
набжаемой ею, или всего органа. Чтобы избежать
этого, катетер при отсутствии тока крови из него
немедленно извлекают.
Значительное кровотечение после извлечения
катетера бывает редко. Тромбы в артерии или в
катетере реже возникают при использовании кате-
тера с гладким концом и отверстием только на нем.
Катетер перед установкой промывают небольшим
количеством солевого раствора с гепарином или
Добавляют последний к инфузионному раствору из
расчета 1-5 ед./мл. Вероятность окклюзии артерии
снижается, если при первых признаках тромбоза
(ослабление пульсации артерии, исчезновение ди-
кротического зубца) катетер извлекают. Большин-
ство врачей предпочитают установку катетера для
взятия крови в пупочную артерию и оставление его
заполненным солевым раствором гепарина между
извлечениями крови. Изредка катетеризация пу-
почной артерии у новорожденного спустя несколь-
ко дней или недель осложняется реноваскулярной
гипертензией.
Катетеризация пупочной вены сопряжена
с теми же опасностями, что и пупочной артерии.
Кроме того, при проникновении катетера в правое
предсердие возможна перфорация сердца и тампо-
нада перикарда, тромбоз воротной вены, в частно-
сти осложняющий омфалит, влечст за собой пор-
та тьную гипертензию.
Другое ятрогенное осложнение болезни гиа-
линовых мембран — утечка воздуха вне легких
(пневмоторакс, интерстициальная эмфизема)
(см. п. 41.8).
В некоторых случаях болезни гиалиновых мем-
бран имеется клинически значимый сброс крови
через открытый артериальный проток, закрытие
которого задерживается из-за гипоксии, ацидо-
за, легочной гипертензии вследствие сосудистого
спазма, системной артериальной гипотонии, мест-
ного выброса простагландинов, вызывающих рас-
ширение протока. Выявлена связь между надпо-
чечниковой недостаточностью в первые дни жизни,
задержкой закрытия артериального протока, вос-
палением дыхательных путей и возникновением
БЛД. Сначала сброс крови через артериальный
проток идет в обоих направлениях или справа
налево. По мере разрешения болезни гиалино-
вых мембран сосудистое сопротивление в легких
снижается, сброс крови приобретает направление
слева направо. Это ведет к объемной перегрузке
левого желудочка и отеку легких.
Клиническая картина открытого артериального
протока:
1)	повторные эпизоды апноэ, несмотря на разре-
шение болезни гиалиновых мембран;
2)	усиление верхушечного толчка, скачущий
пульс, высокое пульсовое давление, систоличе-
ский или систолодиастолический шум;
3)	гиперкапния;
4)	необходимость непрерывного повышения кон-
центрации кислорода во вдыхаемом воздухе для
достижения достаточной оксигенации;
5)	увеличение сердца и усиление легочного рисун-
ка на рентгенограмме;
6)	гепатомегалия.
Диагноз подтверждается визуализацией артери-
ального протока при ЭхоКГ и сброса крови слева
направо при допплеровском исследовании. Во мно-
гих случаях эффективно консервативное лечение,
в том числе назначение диуретиков и ограничение
жидкости. Если проток не закрывается спонтан-
но и состояние больного ухудшается, несмотря на
консервативное лечение, включающее кардиото-
нические препараты, закрытие протока индуци-
руют путем подавления синтеза простагландинов
384
Часть VI. Плод и новорожденный
индометацином (по 0,2 мг/кг внутривенно 3 раза
с интервалом 12-24 ч, при необходимости курс по-
вторяют). Профилактическое применение малых
доз индометацина снижает частоту внутрижелу-
дочковых кровоизлияний и открытого артериаль-
ного протока и увеличивает частоту стойкого за-
крытия последнего, но на отдаленный прогноз не
влияет. Индометацин противопоказан при тром-
боцитопении (< 50 000 в 1 мкл), коагулопатиях,
олигурии (диурезе < 1 мл/кг/ч), некротическом
энтероколите, повышении уровня креатинина
(> 1,8 мг%). Ибупрофен (начальная доза 10 мг/кг,
далее с интервалом 24 ч по 5 мг/кг 2 раза) не менее
активен, чем индометацин, но в отличие от него
не уменьшает кровоток в головном мозге, почках
и брыжеечных сосудах и реже вызывает легочную
гипертензию. Хирургическое закрытие протока
показано в отсутствие эффекта 1-2 курсов индо-
метацина или ибупрофена при стойкой сердечной
недостаточности и невозможности перевода на са-
мостоятельное дыхание.
Бронхолегочная дисплазия развивается
вследствие повреждения легких при ИВЛ и ток-
сического действия кислорода. Она впервые опи-
сана в 1967 г. в Норвегии и до введения в практику
антенатальной кортикостероидной терапии и эк-
зогенного сурфактанта наблюдалась у недоношен-
ных детей с относительно большой массой тела
при рождении после длительной ИВЛ с высокой
концентрацией кислорода. В настоящее время она
поражает в основном детей с экстремально низкой
массой тела при рождении (< 1000 г). При рожде-
нии у многих из них поражения легких нет или оно
минимально и прогрессирует позднее.
При гистологическом исследовании легких у
этих детей, как правило, обнаруживаются слабые
альвеоляризация и развитие междольковых пере-
городок в отсутствие выраженных изменений ды-
хательных путей, что свидетельствует о задержке
развития легких. Поражение легких обусловлено
взаимодействием целого ряда факторов. Болезнь
гиалиновых мембран сопровождается прогресси-
рующим спадением альвеол. Повреждению лег-
ких способствуют ателектазы вследствие неадек-
ватной ИВЛ с ПДКВ, увеличение объема легких
при ИВЛ с участками перерастяжения (объемная
травма). Кроме того, кислород оказывает токсиче-
ское действие вследствие образования свободных
радикалов, которые не метабодизируются незрелы-
ми антиоксидантными системами новорожденных
с экстремально низкой массой тела при рождении.
Механическая травма при ИВЛ и токсическое по-
ражение кислородом незрелых легких нарушают
развитие альвеол и сосудов. Повреждение лег
Таблица 412
Диагностические критерии тяжести БЛД
	1стаци<>1шый вЬзрас.	
	<32 вед.	> 32 нед.
Момент оценки	36 нед. послезачаточного возраста или момент выпи- ски из стационара (если она произошла раньше). Ис- пользование концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе > 21 % по крайней мере 28 дней +	Постнатальный возраст > 28, но < 56 дней или момент выписки из стационара, если она произошла раньше. Использование концентрации кислорода во вдыхае- мом воздчхе  21 % по крайней мере 28 дней +
Легкая БЛД	Отсутствие потребности в дотации кислорода к 36 нед. послезачаточного возраста или к моменту выписки из стационара, если она произошла раньше	Отсутствие потребности в дотации кис юрода к пост- натальному возрасту 56 дней или к моменту выписки из стационара, если она произошла раньше
Среднетяжелая БЛД	Потребность в концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе* < 30 % к 36 нед. послезачаточного возраста или к моменту выписки из стационара, если она про- изошла раньше	Потребность в концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе* < 30 % к постнатальному возрасту 56 дней или к моменту выписки из стационара, если она про- изошла раньше
Тяжелая БЛД	Потребность в концентрации кислорода вс вдыхае- мом воздухе* < 30 % и/или повышенном давлении в дыхательных путях в конце выдоха (при ИВЛ или самостоятельном дыхании под постоянным положи- тельным давлением через носовые канюли) к 36 нед. послезачаточного возраста или к моменту выписки из стационара, если она произошла раньше	Потребность в концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе* < 30 % и/или повышенном давлении в дыха- тельных путях в конце выдоха (при ИВ Ч или самосто- ятельном дыхании под постоянным положительным давлением через носовые канюли) к постнатальному возрасту 56 дней или к моменту выписки из стацио- нара, если она произошла раньше
* Необходимость в дотации кислорода на момент оценки подтверждалась данными пульсоксиметрии.
Jobe А. Н., Bancalari Е. Bronchopulmonary dysplasia. Am J Respir Crit Care Med 2007; 163; 1723-9.
Глава 41. Поражения дыхательных путей
385
ких усугубляется воспалением, о котором свиде-
тельствует нейтрофилез в периферической крови
и появление нейтрофилов, макрофагов и провос-
палительных цитокинов в альвеолярной жидкости.
В крови, моче и трахеальном аспирате обнаружива-
ются медиаторы воспаления и продукты тканевого
метаболизма — маркеры БЛД. В развитии послед-
ней играет роль несколько факторов: незрелость,
инфекция, гемодинамически значимый открытый
артериальный проток, недостаточность питания.
Для БЛД характерна невозможность обходиться
без дотации кислорода в 36 нед. послезачаточного
возраста. Критерии диагностики БЛД приведены
в табл 41.2. Они опираются на степень физиоло-
гической зависимости от дотации кислорода. Ча-
стота БЛД обратно пропорциональна гестацион-
ному возрасту. При неосложненной болезни гиа-
линовых мембран на 3-4-е сутки жизни обычно
наступает улучшение. Однако у части наиболее
тяжелых больных, остающихся на ИВЛ с высокой
концентрацией кислорода во вдыхаемом воздухе,
дыхательная недостаточность, наоборот, нараста-
ет. Сохраняется гипоксия, гиперкапния, потреб-
ность в повышенной концентрации кислорода во
вдыхаемом воздухе, в наиболее тяжелых случаях
развивается правожелудочковая недостаточность.
Рентгенологическая картина постепенно меняет-
ся: на фоне почти полного затенения с воздушной
Рис. 41.5. Рентгенограммы новорожденных, длительно получавших ИВЛ с пассивным выдохом по поводу болезни гиали-
новых мембран с концентрацией кислорода во вдыхаемом воздухе в первые дни жизни 80-100 %:
ребенок 5 дней: почти полное затенение легких- Б — ребенок 13 дней: множественные просветления («пузырчатое легкое»), напо-
минающие картину синдрома Вильсона-Микити; В — ребенок 7 мес с хроническим заболеванием легких: уплотнения в виде неровных
полос в обоих легких, повышенная прозрачность легочной ткани, увеличение тени сердца; Г — увеличение правого желудочка и грубая
неравномерность воздушности легких у ребенка, умершего в возрасте 11 мес. У этого больного имелся также открытый артериальный
проток (Northway W. Н. Jr., Rosan R. С., Porter D. Y. Pulmonary disease following respirator therapy of hyaline-membrane disease. N Engl J Med
1967; 276: 357)
386
Часть VI. Плод и новорожденный
бронхограммой и интерстициальной эмфиземой
появляются мелкие круглые просветления, череду-
ющиеся с неровными очагами уплотнения. Легкие
становятся похожими на губку (рис. 41.5). Гистоло-
гическое исследование на этой стадии (10-20 дней
с начала применения повышенных концентраций
кислорода) выявляет уменьшение количества ги-
алиновых мембран, нарастающее слияние альвеол
с ателектазами окружающих альвеол, интерсти-
циальную эмфизему, грубые счаговые утолщения
базальной мембраны, распространенную метапла-
зию и гиперплазию слизистой оболочки бронхов
и бронхиол, т е. изменения, приводящие к крайней
неравномерности вентиляции легких.
БЛД обычно развивается у детей, находивших-
ся на ИВЛ и получавших дотацию кислорода по
поводу дыхательной недостаточности, чаще всего
связанной с болезнью гиалиновых мембран. Стой-
кие симптомы заболевания легких (тахипноэ, втя-
жение уступчивых мест грудной клетки, хрипы)
отмечаются при любой степени тяжести БЛД, а по-
тому к критериям тяжести не относятся. Примене-
ние ИВЛ с ПДКВ и/или концентрации кислорода,
превышающей 21 % по поводу нелегочных заболе-
ваний (поражение ЦНС, паралич диафрагмы) в от-
сутствие сопутствующего поражения паренхимы
легких с клинической картиной дыхательных рас-
стройств к БЛД не приводит. За дни применения
концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе
более 21% засчитывали только те, в которые ре-
бенок получал дотацию кислорода более 12 ч. При
оценке продолжительности дотации кислорода,
ИВЛ или самостоятельного дыхания под постоян-
ным положительным давлением кратковременные
эпизоды их применения во внимание не принима-
лись, учитывалось только постоянное применение
на протяжении нескольких дней до и после соот-
ветствующего возраста или момента выписки из
стационара.
У большинства выживших детей рентгенологи-
ческие изменения в легких к 6-12 мес. исчезают,
но в некоторых случаях симптомы легочного забо-
леиания (бронхоспазма) сохраняются на протяже-
нии всего детства и требуют длительного лечения
в стационаре. Наиболее распространенные причи-
ны смерти этих детей в раннем возрасте — г раво-
желудочковая недостаточность и некротический
бронхит, вызванный респираторным синцитиаль-
ным вирусом. На аутопсии в подобных случаях об-
наруживаются кардиомегалия, очаговая эмфизема
легких с гипертрофией гладкомышечного слоя со-
ответствующих бронхиол, некоторый подслизистый
фиброз, распространенная метаплазия слизистой
оболочки бронхов, утолщение базальных мембран,
отслойка капилляров от альвеолярного эпителия.
Группу риска БЛД составляют новорожденные
с тяжелой болезнью гиалиновых мембран, требу-
ющей длительной ИВЛ и дотации кислорода. До-
полнительные факторы риска: интерстициальная
эмфизема, малый гестационный возраст, мужской
пол, гипокапния на фоне терапии, высокое макси-
мальное давление на вдохе, высокое сопротивление
дыхательных путей в первую неделю жизни, легоч-
ная гипертензия, наследственная отягощенность
бронхиальной астмой. У детей с очень низкой мас-
сой тела при рождении без болезни гиалиновых
мембран, получавших ИВЛ по поводу дыхатель-
ной недостаточности иной этиологии или апноэ,
развивается атипичная БЛД. Дотация витамина А
(по 5000 ME 3 раза в неделю внутримышечно на
протяжении 4 нед.) снижает риск БЛД у детей
с экстремально низкой массой тела при рождении
(предупреждает 1 случай из 14-15).
При тяжелой БЛД перевести ребенка на само-
стоятельное дыхание не удается очень долго. При-
емлемыми показателями газов артериальной крови
при тяжелой БЛД являются Расо2 50-70 мм рт. ст.
(при pH > 7,3) и Рао2 55-60 мм рт. ст. при насыще-
нии гемоглобина кислородом 95 % и более. Низкий
уровень Рао2 утяжеляет легочную гипертензию,
приводит к формированию легочного сердца и за-
держке роста. Обструкция дыхательных путей при
БЛД связана с закупоркой слизью, отекрм слизи-
стой оболочки, бронхоспазмом, спадением трахеи
вследствие приобретенной трахеомаляции. При-
ступы цианоза при БЛД обусловлены обструкцией
дыхательных путей, острым легочным сердцем или
ишемией миокарда.
Терапия БЛД включает восполнение потребно-
сти в жидкости и питательных веществах, медика-
ментозное лечение, поддержание адекватной ок-
сигенации, лечение интеркуррентных инфекций.
Выздоровление наступает по мере роста легких
и перестройки их сосудистого русла, поэтому сле-
дует избегать у больных задержки роста. Доста-
точные темпы роста обеспечиваются повышенной
калорийностью питания и достаточным содержа-
нием в нем белка (24-30 дополнительных ккал на
30 мл смеси и 3-3,5 г/кг белка в сутки). Диурети-
ки вызывают кратковременное улучшение показа-
Глава 41. Поражения дыхательных путей
387
телей внешнего дыхания и снижение потребности
в ИВЛ и дотации кислорода. Обычно используют
фуросемид (по 1 мг/кг 2 раза в день внутривенно
или по 2 мг/кг 2 раза в день внутрь ежедневно или
через день), гидрохлортиазид в сочетании с калия
хлоридом при необходимости или спиронолактон.
Бронходилататоры улучшают показатели внешне-
го дыхания благодаря снижению резистентности
дыхательных путей. Применяют как р2-адрено-
стимуляторы в виде ингаляций, так и аминофил-
лин или теофиллин системно (терапевтическая
концентрация в сыворотке крови 12-15 мг/л).
Решающее значение для предупреждения и лече-
ния легочного сердца и обеспечения нормального
роста и психомоторного развития имеет адекват-
ная оксигенация (насыщение гемоглобина кисло-
родом > 95 % по данным пульсоксиметрии). В тя-
желых случаях улучшить оксигенацию помогают
ингаляции оксида азота. Летальность при БЛД
составляет 10-25%. Наиболее высока она в слу-
чаях, когда ИВЛ требуется более 6 мес. Наиболее
распространенные причины смерти — сердечно-
легочная недостаточность вследствие легочного
сердца и инфекция, вызванная респираторным
синцитиальным вирусом.
Постнатальное применение дексаметазона уско-
ряет перевод на самостоятельное дыхание и снижает
риск БЛД, однако сопряжено с риском целого ряда
ранних и поздних осложнений — артериальной ги-
пертонии, гипергликемии, желудочно-кишечных
кровотечений и перфорации ЖКТ, гипертрофиче-
ской кардиомиопатии, сепсиса, замедления прибав-
ки массы тела и увеличения окружности головы.
Применение дексаметазона не снижает летальности
и сопровождается учащением задержки психомо-
торного развития и церебрального паралича, поэто-
му широко применять его не рекомендуется.
Осложнения БЛД включают задержку роста
и психомоторного развития. Кроме того, она вле-
чет за собой психическое перенапряжение у роди-
телей и ряд ятрогенных осложнений (мочекамен-
ную болезнь вследствие применения диуретиков
и полного парентерального питания, остеопороз,
стеноз подскладочного пространства, требующий
трахеостомии или передней крикотомии).
У детей с БЛД нередко дотацию кислорода,
применение диуретиков и бронходилататоров про-
должают в домашних условиях. Предупреждение
гипоксии во время сна и питание высококалорий-
ными смесями улучшает рост. У детей, которым на
фоне самостоятельного дыхания под постоянным
положительным давлением через носовые канюли
удалось прекратить дотацию кислорода, прогноз
благоприятный. Прогностически неблагоприят-
ны продолжительная ИВЛ, внутрижелудочковые
кровоизлияния, легочная гипертензия, необхо-
димость дотации кислорода после первого года
жизни. Обструкция и повышенная реактивность
бронхов, эмфизема иногда сохраняются вплоть до
подросткового возраста.
Прогноз. Тщательное наблюдение и адекватное
лечение детей группы риска с рождения значитель-
но снижают летальность и частоту осложнений при
болезни гиалиновых мембран и других острых за-
болеваниях новорожденных. Антенатальная корти-
костероидная терапия, постнатальное применение
сурфактанта, современные методы ИВЛ и самосто-
ятельного дыхания под постоянным положитель-
ным давлением через носовые канюли позволили
снизить летальность при болезни гиалиновых мем-
бран до 10 %. Летальность обратно пропорциональ-
на гестационному возрасту. Снижению летально-
сти способствуют высокая квалификация и опыт-
ность персонала, организация лечения в специа-
лизированных отделениях при многопрофильных
больницах, отсутствие тяжелой интранатальной
асфиксии, сопутствующих внутрижелудочковых
кровоизлияний и не поддающихся коррекции по-
роков развития. Применение сурфактанта снижает
летальность при болезни гиалиновых мембран на
40 %, но на частоту БЛД существенно не влияет.
В целом смертность детей с низкой массой тела
при рождении, поступающих в отделения интен-
сивной терапии, неуклонно снижается (см. п. 37.2).
Хотя 85-90 % детей, перенесших болезнь гиалино-
вых мембран и находившихся на ИВЛ, развива-
ются в дальнейшем нормально, прогноз благопри-
ятней, если масса тела при рождении превышает
1500 г. Прогноз в отношении полного восстановле-
ния функции легких благоприятен в большинстве
случаев, но после тяжелой дыхательной недоста-
точности выраженная БЛД и задержка психомо-
торного развития возникают значительно чаще.
Литература
Ainsworth S. В., Beresford М. W., MilLgan D W. A. et al.
Pumactant and poractant alfa for treatment of respira-
tory distress syndrome in neonates born at 25-29 weeks’
gestation: A randomized trial. Lancet 2000; 355: 1387.
388
Часть VI. Плод и новорожденный
Aly Н. Z. Nasal prongs continuous positive anwav pressure:
A simple yet powerful tool. Pediatrics 2001; 108: 759.
Arlettaz R., Archer N., Wilkinson A. 7?. Closure of the ductus
arte.iosus and development of pulmonary branch ste-
nosis in babies of less than 32 weeks gestation. Arch Dis
Child 2001, 85: F197--200.
Bancalari E. Changes in the pathogenesis and prevention
of chronic lung disease of prematurity. Am J Perinatal
2001; 18:1.
Bancalari E., del Moral T. Bronchopulmonary dysplasia and
surfactant. Biol Neonate 2001; 80(Suppl. 1): 7.
Bloom В. T., Kattwinkel J., Hall R. T. et al. Comparison of
Infasurf (calf lung surfactant extract) to Survanta (be-
ractant) in the treatment and prevention of respiratory
distress syndrome. Pediatrics 1997; 100: 31
Bradbury J Could treatment of neonatal RDS improve fur-
ther? Lancet 2002; 360: 394.
Cheema I. U., Ahluwalia J. S. Feasibility of tidal volume-
guided ventilation in newborn infants: A randomized,
crossover trial using the volume guarantee modality.
Pediatrics 2001; 107: 1323.
Clark P. L., Ekekezit I I., Kafton H. A. et al. Safety and ef-
ficacy of nitric oxide in chronic lung disease. Arch Dis
Child 2002; 86: F41-5.
Clark R. H., Gerstmann D R.,Jobe A. et al. Lung injury in
neonates: Causes, strategies for prevention, and long-
term consequences. J Pediatr 2001; 139 : 478.
Clyman R. I. Recommendations for the postnatal use of
indomethacin: An analysis of four separate treatment
strategies. J Pediatr 1996, 128: 601.
Cole F. S., Hamvas A , Nogee L. M. Genetic disorders of neo-
natal respiratory function. Pediatr Res 2001; 50 156.
Goumay V., Savagner C, Thiriez G. et al. Pulmonary hy-
pertension after ibuprofen prophylaxis in very preterm
infants. Lancet 2002, 359: 1486.
G,'eenough A Update on modalities of mechanical ventila-
tors. Arch Dis Child 2002; 87: F3-6.
Greenough A., Milner A. D., Dimitriou G. Synchronized
mechanical ventilation for respiratory support in new-
born infants. Cochrane Database Syst Rev 2001, 1:
CD0004t>6.
Guinn D. A., Atkinson M. IV, Sullivan L. et al. Single vs week-
ly courses of antenatal corticosteroids for women at risk
of preterm delivery. JAMA 2001; 286: 1581.
Halliday H. L. Early postnatal dexamethasone and cerebral
palsy. Pediatrics 2002; 109:1168.
Halliday H. L. Elective delivery at «term»: Implications for
the newborn. Acta Paediatr 1999; 88: 1180.
Halliday H. L. Postnatal steroids: A dilemma for the neona-
tologist. Acta Paediatr 2001; 90: 116- 8.
Hamvas A., Nogee L. M., Mallory G. B.Jr. et al. Lung trans-
plantation for treatment of infants with surfactant pro-
tein В deficiency. J Pediatr 1997; 130: 231.
Iles R., Edmunds A. T. Assessment of pulmonary function in
resolving chronic lung disease of prematurity. Arch Dis
Child 1997; 76: Fl 13.
Jooe A. H. The new BPD: An arrest of lung development.
Pediatr Res 1999; 46: 641.
Jobe A. H., Bancalari E. Bronchopulmonary dysplasia: Am J
Respir Cnt Care Med 2001; 163: 1723.
Kallapur S., Ikegami M. The surfactants. Am J Perinatal
2000; 17: 335
KattwinkelJ., Bloom В. T, Delmore P. et al. High- versus low-
threshold surfactant retreatment for neonatal respira-
tory distress syndrome. Pediatrics 2000; 10C 282.
KleinJ. M., Thompson M. IV, Snyder J M. et al. Transient sur-
factant protein В deficiency in a term infant with severe
respiratory failure. J Pediatr 1998, 132: 244.
Kotecha S. Management issues in CLD of prematurity. Arch
Dis Child Fetal Neonatal Ed 2002; B7: F2.
Kotecha S., Allen J. Oxygen therapy for infants with chronic
lung disease. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2002;
87: Fl 1-4.
Lago P., Bettiol T, Salvadori S. et al. Safety and efficacy of
ibuprofen versus indomethacin in preterm infants treat-
ed for patent ductus arteriosus: A randomized controlled
trial. Eur J Pediatr 2002; 161: 202-7.
LeFloreJ. L, Salhab IV. A., Broyles R. S. et al. Association of
antenatal and postnatal dexamethasone exposure with
outcomes in extremely low birth weight neonates. Pedi-
atrics 2002; 110: 275 -9.
McIntosh N. High or low oxygen saturation for the pre-
term baby. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001; 84:
F149-50.
Nabeel Khalaf M., Brodsky N., Hurley J. et al A prospective,
randomized, controlled trial comparing synchronized
nasal intermittent positive pressure ventilation versus
nasal continuous positive airway pressure as modes of
extubation. Pediatrics 2001, 108: 13.
Nagoumey B. A., Kramer M. S„ Klebanoff M. A. et al. Recur-
rent respiratory distress syndrome in successive preterm
pregnancies. J Pediatr 1996; 129: 591.
Narayanan M., Cooper В Wfeiss H. et al. Prophylactic in-
domethacin: Factors determining permanent ductus ar-
teriosus closure. J Pediatr 2002; 136: 330.
Nicholl R. Nitric oxide in preterm babies. Arch Dis Child
2002; 86: 59.
Northway IV. H.Jr., Rosan R. C., Porter D. Y. Pulmonary dis-
ease following respirator therapy of hyaline- membrane
disease. Bronchopulmonary dysplasia. N Engl J Med
1976; 276: 357.
Ogthora T, Hirano K., Morinobu T. et al. KL-6, a mucinous
glycoprotein, as an indicator of chronic lung disease of
the newborn. J Pediatr 2000; 137: 280.
Overmeire В. V., Srnets K, Lecoutere D. et al. A comparison of
ibuprofen and indomethacin for closure of patent ductus
arteriosus. I,’ tngl J Med 2000; 343: 674.
Postnatal corticosteroids to treat or prevent chronic lung
disease in preterm infants. Pediatrics 2002; 109: 330.
Rettwit' Volk IV, Veldman A., Roth B. et al. A prospective,
randomized, multicenter trial of high-frequency oscilla-
tory ventilation compared with conventional ventilation
Глава 41. Поражения дыхательных путей
389
in preterm infants with respiratory distress syndrome
receiving surfactant. J Pediatr 1998; 132: 249.
Schmidt B., Davis P., Moddemann D. et al. Long-term ef-
fects of indomethacin prophylaxis in extremely low birth
weight infants. N Engl J Med 2001; 344: 1966.
Seri I., Tan R., Evans J. Cardiovascular effects of hydrocorti-
sone in preterm infants with pressor-resistant hypoten-
sion. Pediatrics 2001; 107: 1070
Singer L., Yamashita T, Lilien L. et al. A longitudinal study
of developmental outcome of infants with bronchopul-
monary dysplasia and very low birth weight. Pediatrics
1997; 100: 987.
Soli R. E, Blanco E Natural surfactant extract versus synthet-
ic surfactant for neonatal respiratory distress syndrome
Cochrane Datatabse Syst Rev 2001; 2: CD000144.
Stark A. R High-frequency oscillatory ventilation to prevent
bronchopulmonaiy dysplasia — are we there yet? N Engl
J Med 2002; 347: 682.
Stark A. R., Carlo W. A., Tyson J. E. et al. Adverse effects of
early dexamethasone treatment in extremely-low-birth-
weight infants. N Engl J Med 2001; 344: 95.
SubhedarN. V., Hamdan A. H., Ryan S. W. et al. Pulmonary
artery pressure: Early piedictor of chronic lung disease
in preterm infants. Arch Dis Child 1998; 78: F20.
Thome U. H., Carlo W. A. High-frequency ventilation in ne
onates. Am J Perinatal 2000; 17: 1.
Tyson J. E Does indomethacin prophylaxis benefit extremely
low birth weight infants? Results of a placebo-controlled
multicenter trial. Pediatr Res 2002; 51: 1.
Tyson J. E., Wright I. X. Oh W. et al. Vitamin A supplemen-
tation for extremely-low-birth-weight infants. N Engl J
Med 1999; 340: 1962.
Yan Overmeire B., Van de Broek H., Van Laer P. et al. Early
versus late indomethacin treatment for patent ductus
arteriosus in premature infants with respiratory distress
syndrome J Pediatr 2001; 138: 205.
Watkinson M. Hypertension in the newborn baby. Arch Dis
Child Fetal Neonatal Ed 2002; 86: F78-81.
Watterberg K. L. Adrenal insufficiency and cardiac dysfunc-
tion in the preterm infant. Pediatr Res 2002; 51: 422.
^iatterberg K. L., Scott S. M., Backstrom C. et al. Links be-
tween early adrenal function and respiratory outcome in
preterm infants’ Airway inflammation and patent ductus
arteriosus. Pediatrics 2000; 105: 320
Yanowitz T D., Yao A. C., Werner J. C. et al. Effects of prophy-
lactic low-dose indomethacin on hemodynamics in very
low birth weight infants. J Pediatr 1998; 132: 28.
414. ТРАНЗИТОРНОЕ ТАХИПНОЭ
____НОВОРОЖДЕННЫХ
Транзиторное тахипноэ (известное также под
названием респираторный дистресс-синдром
1 типа) обычно возникает у доношенных или не-
доношенных детей от неосложненных родов или
кесарева сечения. Оно характеризуется учащени-
ем дыхания, иногда с втяжением уступчивых мест
грудной клетки. Может иметь место шумный вы-
дох и цианоз, исчезающий при относительно не-
высокой (< 40 %) концентрации кислорода во вды-
хаемом воздухе. В большинстве случаев транзитор-
ное тахипноэ разрешается в течение 3 дней. Более
тяжелое и продолжительное течение наблюдается
редко. Хрипов в легких, как правило, не бывает.
Рентгенография выявляет усиление легочного
рисунка, скопление жидкости в междолевых ще-
лях, повышение прозрачности легочной ткани,
уплощение диафрагмы, иногда плевральный вы-
пот. Гипоксемии, гиперкапнии и ацидоза обычно
не бывает. Транзиторное тахипноэ не всегда легко
дифференцировать от болезни гиалиновых мем-
бран. Основные отличия от последней — быстрое
обратное развитие всех симптомов, отсутствие на
рентгенограмме сетчатой зернистости и воздушной
бронхограммы. Транзиторное тахипноэ, по-види-
мому, обусловлено замедленным всасыванием фе-
тальной жидкости, которое приводит к снижению
податливости легких и дыхательного объема и уве-
личению мертвого пространства.
Литература
Avery М. Е. Gatewood О. В., Brumley G. Transient tachyp-
nea of newborn. Possible delayed reabsorption of fluid
at birth. Am J Dis Child 1966; 111: 380.
Gross T. L„ Sokol R.J., Kwong M S. et al. Transient tachypnea
of the newborn: The relationship to preterm delivery
and significant neonatal morbidity. Am J Obstet Gynecol
1983; 146: 236.
Sundell H., Garrott J., Blankenship W. J. et al. Studies on in-
fants with type II respiratory distress syndrome. J Pediatr
1971; 78: 754.
41.5.	АСПИРАЦИОННЫЙ СИНДРОМ
И АСПИРАЦИОННАЯ
ПНЕВМОНИЯ
Продолжительные и тяжелые роды приводят вслед-
ствие нарушения плацентарного кровообращения
к гипоксии плода и появлению у него энергичных
дыхательных движений, которые влекут за собой
аспирацию околоплодных вод со взвешенными в
них частицами первородной смазки, эпителиаль-
ными клетками, меконием, слизью и кровью из
390
Часть VI. Плод и новорожденный
Рис. 41.6 Синдром аспирации околоплодных вод, ослож-
ненный аспирационной пневмонией. На рентгенограмме
грубая зернистость и неравномерная аэрация паренхимы
легких, характерные для аспирации околоплодных вод,
содержащих первородную смазку, эпителиальные клетки
и меконий
родовых путей, закупоривающими мелкие бронхи
и бронхиолы и препятствующими альвеолярному
газообмену. Околоплодные воды могут быть об-
семенены патогенными бактериями, вызывающи-
ми аспирационную пневмонию, но и в отсутствие
пневмонии аспирация сопровождается дыхатель-
ными расстройствами и рентгенологическими из-
менениями (рис. 41.6).
Аспирация содержимого желудка или пищево-
да происходит при трахеопищеводном свище, не-
проходимости пищевода или двенадцатиперстной
кишки, гастроэзофагеальном рефлюксе, наруше-
нии техники вскармливания, применении лекар-
ственных средств, вызывающих угнетение ЦНС.
Перед хирургическими операциями или мани-
пуляциями, требующими анестезии или могущими
вызвать срыгивание и рвоту, содержимое желудка
удаляют с помощью мягкого катетера. Если аспи-
рация все же произошла, проводят мероприятия,
направленные на поддержание жизненно важных
функций, в частности дыхания, и лечат пневмонию
(см. п. 41.3 и т. 4, гл. 481).
Литература
Goodwin S. Р, Graves S. A., Haberkem С. М. Aspiration in
intubated premalure infants. Pediatrics 1985; 75: 85
41.6.	АСПИРАЦИЯ МЕКОНИЯ
Окрашивание околоплодных вод меконием отме-
чается в 10-15 % родов, обычно своевременных или
запоздалых. В 5 % подобных случаев у новорожден-
ных происходит аспирация мекония и развивается
аспирационная пневмония. Она сопровождается
3-5%-ной летальностью ив 30% случаев требует
ИВЛ. Обычно, но не строго обязательно гипоксия
плода приводит к внутриутробному отхождению
мекония в околоплодные воды. Оно сопровожда-
ется окрашиванием кожи плода, который родит-
ся в состоянии асфиксии и требует реанимации.
Патогенез аспирационного синдрома показан на
рис. 41.7.
Клинические проявления. Внутриутробно или
при первом после рождения вдохе взвешенный в
околоплодных водах густой меконий втягивается
в легкие и закупоривает мелкие бронхи. С первых
часов жизни возникают расстройства дыхания: та-
хипноэ, втяжение уступчивых мест грудной клет-
ки, шумный выдох и цианоз. Клапанная обструк-
ция отдельных бронхов приводит к перерастяже-
нию альвеол и образованию вследствие их разрыва
пневмоторакса и/или пневмо медиастинума. При
эвакуации аспирированных масс сразу после рож-
дения расстройство дыхания наступает позже и о-
граничивается тахипноэ. Часто отмечается вздутие
грудной клетки. При нетяжелом течении на протя-
жении 3 сут наступает улучшение. Тяжелая ситуа-
ция требует ИВЛ и сопровождается значительной
летальностью. Тахипноэ сохраняется при нем на
протяжении многих дней и даже недель.
Рентгенологическая картина характеризует-
ся неравномерной инфильтрацией, увеличением
объема легких (переднезаднего диаметра грудной
клетки), уплощением диафрагмы. При легочной
гипертензии у перенесших тяжелую гипоксию но-
ворожденных в отсутствие врожденных пороков
сердца рентгенологическая картина легких оста-
ется нормальной (см. п. 41.7). Как при синдроме
Глава 41. Поражения дыхательных путей
391
₽ис. 41.7. Патогенез внутриутробного отхождения мекония и синдрома аспирации мекония (Wiswell Т Е., Bent R. С. Meco-
nium staining and the meconium aspiration syndrome. Pediatr Clin North Am 1993; 40:955)
аспирации мекония, так и при легочной гипертен-
зии имеют место гипоксемия, гипоксия и метабо-
лический ацидоз.
Профилактика. Мониторинг состояния пло-
да и немедленное родоразрешение при появлении
ацидоза, поздних децелерациий и уменьшения ва-
риабельности сердечного ритма уменьшают риск
аспирации мекония. Снижает его и позволяет в ча-
сти случаев избежать кесарева сечения интраамни-
альное введение в случае окрашивания околоплод-
ных вод меконием теплого 0,9% раствора натрия
хлорида. Отсасывание катетером де Ли содержимо-
го ротоглотки сразу после рождения головки также
уменьшает риск аспирации мекония.
Лечение. Если с первой минуты жизни уста-
навливается адекватное самостоятельное дыхание,
новорожденный громко кричит, генерализованного
цианоза у него нет, прибегать к эндотрахеальной
392
Часть VI. Плод и новорожденный
интубации для эвакуации содержимого дыхатель-
ных путей не нужно. В отсутствие самостоятель-
ного адекватного дыхания и при других призна-
ках гипоксии (ацидоз по данным определения в
крови, взятой из кожи головы плода, мышечная
гипотония, брадикардия) немедленно интубиру-
ют и отсасывают содержимое дыхательных путей
непосредственно из эндотрахеальной трубки. Риск
тяжелого синдрома аспирации мекония в этом слу-
чае превышает риск осложнений ларингоскопии
и интубации (брадикардия, ларингоспазм, гипок-
сия, разрыв задней стенки глотки с образованием
псевдодивертикула).
Лечение аспирационной пневмонии, осложнив-
шей аспирацию мекония, заключается в первую
очередь в поддержании жизненно важных функ-
ций и обеспечении адекватной вентиляции. ИВЛ
с ПДКВ дает такую возможность при сравнительно
невысоком риске пневмоторакса. Требует соответ-
ствующего лечения и стойкая легочная гипертен-
зия, которая нередко осложняет аспирацию меко-
ния. При неэффективности обычной или высоко-
частотной ИВЛ показано, независимо от гестацион-
ного возраста, применение сурфактанта, ингаляций
оксида азота или экстракорпоральной мембранной
оксигенации — ЭКМО (см. п. 41.7).
Прогноз. Окрашивание околоплодных вод ме-
конием — фактор риска летального исхода в пери-
од новорожденности. Аспирация мекония — одна
из важных причин неонатальной смертности. Ре-
зидуальные изменения легких (кашель, свистящее
дыхание, вздутие легких до 5-10-летнего возраста)
наблюдаются после нее редко. Отдаленный про
гноз зависит от наличия и тяжести гипоксического
поражения ЦНС и других сопутствующих пораже-
ний, например легочной гипертензии.
Литература
Dargaville Р. A., South М., McDougall Р. N. Surfactant and
surfactant inhibitors in meconium aspiration syndrome.
J Pediatr 2001; 138: 113.
Findlay R. D., Taeusch H. W., Walther F. J. Surfactant replace-
ment therapy for meconium aspiration syndrome. Pedi-
atrics 1996; 97: 48.
Gregory G. A., Gooding C. A., Phibbs R. H. et al. Meconium
aspiration infants; a prospective study. J Pediatr 1974;
85: 848.
Halliday H. L. Endotracheal intubation at birth for prevent-
ing morbidity and mortality in vigorous, meconium-
stained infants bom at term. Cochrane Database Syst
Rev 2001; 1: CD000500.
Pierce J., Gaudier F. L., Sanchez-Ramos L. Intrapartum am-
nioinfusion for meconium-stained fluid: Meta-analysis
of prospective clinical trials. Obstet Gynecol 2000; 95:
1051.
Ramin K. D., Leveno K.J., Kelly M. A. et al. Amniotic fluid
meconium: A fetal environmental hazard. Obstet Gyne-
col 1996; 87:181.
Wiswell T. E. Advances m the treatment of the meconium as-
piration syndrome. Acta Paediatr Suppl 2001; 436: 28.
Wiswell T. E., Gannon С. M., Jacob J. et al. Delivery room
management of the apparently vigorous meconium-
stained neonate: Results of the multicenter, Interna-
tional Collaborative Trial. Pediatrics 2000; 105: 1.
Wiswell T. E., Knight G. R., Finer N. N. et al. A multicenter,
randomized, controlled trial comparing Surfaxin (lucin-
actant) lavage with standard care for treatment of meco-
nium aspiration syndrome. Pediatrics 2002; 109: 1081.
41.7.	СТОЙКАЯ ЛЕГОЧНАЯ
ГИПЕРТЕНЗИЯ
У НОВОРОЖДЕННОГО
(СОХРАНЕНИЕ
ВНУТРИУТРОБНОГО ТИПА
КРОВООБРАЩЕНИЯ)
Стойкая легочная гипертензия наблюдается у до-
ношенных и переношенных новорожденных. Пред-
располагают к ней пневмония, осложняющая аспи-
рацию мекония, ранний сепсис, болезнь гиалиновых
мембран, гипогликемия, полицитемия, применение
НПВС во время беременности, приводящее к вну-
триутробному сокращению артериального прото-
ка, гипоплазия легких вследствие диафрагмальной
грыжи, подтекание околоплодных вод, маловодие,
плевральный выпот. В некоторых случаях стойкой
легочной гипертензии в сыворотке крови сниже-
на концентрация аргинина и метаболитов оксида
азота и имеется полиморфизм гена карбомилфос-
фатсинтетазы, свидетельствующий о скрытом на-
следственном дефекте образования оксида азота,
частота которого, по разным данным, колеблется
в широких пределах (1 случай на 500-1500 живо-
рожденных).
Патогенез. Сохранение во внеутробном пе-
риоде внутриутробного типа кровообращения со
сбросом крови справа налево через открытый ар-
териальный проток и овальное окно обусловлено
очень высоким сопротивлением легочных сосудов.
Во внутриутробный период сосудистое сопротив-
ление в малом круге кровообращения выше, чем
Глава 41. Поражения дыхательных путей
393
в большом круге, и выше, чем после рождения.
Это обеспечивает сброс насыщенной кислородом
крови, поступающей по пупочной вене, в левое
предсердие через овальное окно (и, соответствен-
но, в головной мозг) и через артериальный проток,
минуя легкие, в нисходящую аорту. В норме после
рождения сопротивление сосудов малого круга бы-
стро падает, так как они расширяются вследствие
аэрации легких, повышения Рао2, снижения Рсо2,
повышения pH и выброса вазоактивных веществ.
Высокое сосудистое сопротивление в малом круге
после рождения сохраняется при:
1)	нарушениях ранней адаптации вследствие
острого повреждения (отсутствие реакции на
перечисленные выше постнатальные измене-
ния);
2)	утолщении мышечного слоя легочных артерий
мышечного типа и появлении такого слоя в ар-
териях, в норме его не имеющих, вследствие
хронической внутриутробной гипоксии;
3)	гипоплазии легких (диафрагмальная грыжа,
синдром Поттера);
4)	окклюзии сосудистого русла легких вследствие
полицитемии или полного аномального дрена-
жа легочных вен;
5)	альвеолярной капиллярной дисплазии — ред-
кой, вероятно, наследственной летальной врож-
денной аномалии, характеризующейся утолще-
нием межальвеолярных перегородок и уменьше-
нием количества мелких артерий и капилляров
в легочной паренхиме. Независимо от этиоло-
гии оно приводит к тяжелой гипоксии вслед-
ствие сброса крови справа налево. Рсо2 при этом
повышается или остается нормальным.
Клинические проявления. Состояние ново-
рожденного тяжелое уже при рождении или ухуд-
шается в первые 12 ч жизни. Стойкая легочная ги-
пертензия, идиопатическая, связанная с полици-
темией, гипогликемией или асфиксией, приводит
к выраженному цианозу с тахипноэ, хотя понача-
лу Дыхательные расстройства выражены нерезко.
При стойкой легочной гипертензии, сопровожда-
ющей аспирацию мекония, пневмонию, вызванную
стрептококками группы В, диафрагмальную гры-
жу или гипоплазию легких, наблюдаются резкий
Цианоз, стонущее дыхание, раздувание крыльев
иоса, втяжение уступчивых мест грудной клетки,
тахикардия, шок, полиорганная недостаточность
(см. табл. 39.1). Ишемия миокарда, дисфункция со-
сочковых мышц с митральной и трикуспидальной
регургитацией и падение сократительной способ-
ности миокарда приводят к кардиогенному шоку
с уменьшением легочного кровотока, ослаблени-
ем перфузии тканей и нарушению доставки к ним
кислорода. Гипоксия быстро нарастает, часто она
тяжелее, чем можно предполагать на основании
рентгенологических изменений легких.
Диагностика. Стойкую легочную гипертензию
следует предполагать при цианозе у доношенных
новорожденных с внутриутробной гипоксией, ин-
транатальной асфиксией, задержкой внутриутроб-
ного развития, окрашиванием околоплодных вод
меконием, гипогликемией, полицитемией, выпо-
том в плевральной полости, диафрагмальной гры-
жей или без явных причин. Цианоз генерализован-
ный. Он не уступает ингаляции 100% кислорода
с помощью кислородной палатки. ИВЛ через эн-
дотрахеальную трубку или с помощью дыхатель-
ного мешка и маски в режиме гипервентиляции
с высокой концентрацией кислорода оказывает
преходящее благоприятное действие. Разница
Ро2 крови, взятой из артерии, получающей кровь
из аорты выше артериального протока (лучевой),
и ниже него (пупочной), более 20 мм рт. ст. ука-
зывает на сброс крови справа налево через артери-
альный проток. Сброс крови справа налево через
артериальный проток и овальное окно выявляет
и ЭхоКГ в реальном масштабе времени в сочета-
нии с допплеровским исследованием. При тяжелой
стойкой легочной гипертензии межпредсердная
перегородка отклоняется в сторону левого пред-
сердия. Трикуспидальную или митральную регур-
гитацию можно выявить по голосистолическому
шуму при аускультации. Она визуализируется при
ЭхоКГ наряду с ухудшением сократительной спо-
собности миокарда, обусловленным его ишемией.
По степени трикуспидальной регургитации можно
судить о давлении в легочной артерии. II тон серд-
ца бывает усилен, но не расщеплен. При идиопати-
ческой или связанной с интранаталытой асфиксией
стойкой легочной гипертензии рентгенологическая
картина легких нормальная, при сопровождающей
пневмонию или диафрагмальную грыжу — ха-
рактерная для этих заболеваний (инфильтрация
легочной паренхимы или присутствие кишечных
петель в грудной клетке соответственно). Диффе-
ренциальный диагноз стойкой легочной гипертен-
зии включает цианотические врожденные пороки
сердца (в частности, полный аномальный дренаж
легочных вен) и заболевания, предрасполагающие
394
Часть VI. Плод и новорожденный
к стойкой легочной гипертензии (гипогликемия,
полицитемия, сепсис).
Лечение. Необходимо устранить предраспола-
гающие факторы (гипогликемию, полицитемию)
и тканевую гипоксию. Терапия часто вызывает не-
предсказуемые реакции, не дает стойкого эффекта
и осложняется побочным действием ИВЛ и ле-
карственных средств. В первую очередь следует
обеспечить адекватную оксигенацию посредством
перевода на ИВЛ, устранить ацидоз, артериальную
гипотонию и гиперкапнию.
Единого подхода к лечению стойкой легочной
гипертензии нет Первый вариант терапии тяже-
лой стойкой легочной гипертензии включает ИВЛ
с миорелаксацией панкуронием или без нее и под-
бором параметров, обеспечивающих Рао2 50-70 мм
рт. ст. и Рсо2 50-55 мм рт. ст. Ее иногда сочетают
с применением неселективного а-адреноблокато-
ра толазолина (1 мг/кг) в качестве неселективного
вазодилататора артерий легких. Однако он вызы-
вает падение АД в большом круге, для устранения
которого требуется восполнение ОЦК и примене-
ние дофамина. Второй вариант — ИВЛ в режиме
гипервентиляции, устраняющий спазм артерий
малого круга за счет гипокапнии и алкалоза (Рсо2
25 мм рт. ст., pH 7,50-7,55). Это достигается пу-
тем создания высокого максимального давления
на вдохе и высокой частоты вдохов. Для достиже-
ния Рао2 90-100 мм рт. ст. нередко требуется ми-
орелаксация панкуронием. Осложнения гипервен-
тиляции включают вздутие легких, ухудшающее
удаление углекислого газа, снижение сердечного
выброса, баротравму, пневмоторакс, снижение це-
ребрального кровотока, увеличение потребности
в жидкости, отеки вследствие миорелаксации.
Чтобы вызвать расширение артерий малого круга
путем сдвига pH артериальной крови в щелочную
сторону, вводят натрия бикарбонат. Оба варианта
успешно применяются, но какими критериями сле-
дует руководствоваться, выбирая тот или иной из
них, не установлено. В отсутствие эффекта от ИВЛ
общепринятыми методами иногда благоприятное
действие оказывает переход на ИВЛ в режиме ги-
первентиляции или высокочастотную ИВЛ. Кар-
диогенный шок требует применения инотропных
средств (дофамин, добутамин).
В некоторых случаях благоприятное действие
оказывает экзогенный сурфактант. Ингаляции ок-
сида азота, сильного селективного легочного вазо-
дилататора, в начальной концентрации 1-20 ppm
(parts per million — части на миллион, в данном
случае на миллион объемных частей газовой сме-
си. — Примеч. пер.) улучшает оксигенацию и сни-
жает потребность в ЭКМО. Кратковременное при-
менение более высокой концентрации (40 80 ppm)
безопасно, продолжительное использование кон-
центрации 80 ppm нередко оказывает побочное дей-
ствие. Реакция на оксид азота весьма разнообразна:
отсутствие эффекта или нестойкое улучшение ок-
сигенации (в подобных случаях показана ЭКМО);
стойкое улучшение оксигенации, позволяющее от-
менить оксид азота (обычно через 5 дней); перво-
начальное улучшение оксигенации с последующим
развитием стойкой зависимости от оксида азота
(по-видимому, вследствие гипоплазии легких или
альвеолярно-капиллярной дисплазии). Изредка
оксид азота вызывает метгемоглобинемию. Како-
ва максимальная безопасная продолжительность ее
применения, не установлено.
Экстракорпоральная мембранная оксиге-
нация. ИВЛ 100% кислородом в сочетании с ме-
дикаментозной терапией в 5-10% случаев стойкой
легочной гипертензии у новорожденных (прибли-
зительно 1 случай на 4000 родов) оказывается не-
эффективной. Прогностическим фактором в подоб-
ных случаях является алъвеолярно-артериальный
градиент кислорода (при атмосферном давлении,
соответствующем уровню моря [760 - 47] - Расо2
- Рао2) и индекс оксигенации. Летальность превы-
шает 80%.
OI = (среднее давление в дыхательных путях х
Fio2 х 100) а- Рао2 крови артерий, отходящих ниже
артериального протока,
где OI — индекс оксигенации, Fio2 — фракционная
концентрация кислорода во вдыхаемой смеси.
При альвеолярно-артериальном градиенте бо-
лее 620 на протяжении 8-12 ч и индексе оксиге-
нации более 40, не у"тупающих ингаляции оксида
азота, исход в большинстве случаев летальный.
В подобных случаях показана ЭКМО. Этот метод
применяют по строгим показаниям в отдельных,
наиболее тяжелых случаях болезни гиалиновых
мембран, аспирации мекония, врожденной диа-
фрагмальной грыжи, стойкой легочной гипертен-
зии, сепсиса.
ЭКМО — метод искусственного кровообраще-
ния, улучшающий системную перфузию и обе-
спечивающий газообмен. Во многих случаях он
осуществляется путем веноартериального шунти-
Глава 41 Поражения дыхательных путей
395
рования с установкой катетеров большого диаме-
тра в правую внутреннюю яремную вену и сонную
артерию. Могут потребоваться перевязка сонной
артерии и последующее восстановление ее про-
ходимости после прекращения ЭКМО. Использо-
вание вено-венозного шунта позволяет избежать
перевязки артерии, но не обеспечивает поддержа-
ния сердечного выброса. Первоначально через экс-
тракорпоральный мембранный оксигенатор прока-
чивают около 80% установленного сердечного вы-
броса, составляющего 150-200 мл/кг/мин. Кровь,
проходящая через мембранный оксигенатор, по-
догревается и возвращается в дуг} аорты. Контро-
лируется ее насыщение кислородом, отражающее
доставку кислорода к тканям и его последующую
утилизацию. Адекватным считается насыщение бо-
лее 65 % при устойчивых показателях гемодинами-
ки. С началом ЭКМО концентрацию кислорода во
вдыхаемой газовой смеси постепенно снижают до
уровня атмосферного воздуха, давление на вдохе
и частоту вдохов снижают, чтобы уменьшить риск
токсического действия кислорода и баротравмы
и обеспечить легочной паренхиме щадящие усло-
вия для восстановления.
Поскольку ЭКМО требует массивной гепари-
низации д^ш предотврг щения образования сгуст-
ков в системе искусственного кровообращения,
она неприменима при внутрижелудочковых кро-
воизлияниях или их риске (масса тела при рож-
дении < 2000 г и гестационный возраст < 35 нед.).
В целом для ее применения требуются следующие
условия: отсу тствие необратимых изменений лег-
ких, коагулопатии, тяжелой интранатальной ас-
фиксии и несовместимых с жизнью пороков раз-
вития; продолжительность предшествующей ИВЛ
не более 7-10 сут. Осложнения ЭКМО включают
тромбоэмболию, эмболию, кровотечение, крово-
излияния в головной мозг, судороги, ателектаз
легких, холестаз, тромбоцитопению, нейтропению,
гемолиз, инфекционные осложнения переливания
крови, отеки, артериальную гипертонию.
Прогноз. Летальность при стойкой легочной
гипертензии зависит от того, с каким заболеванием
она связана, отдаленный прогноз у выживших — от
сопутствующей гипоксически-ишемической энце-
фалопатии и возможности снижения резистентно-
сти сосудов малого круга. В случаях, когда ИВЛ в
Режиме гипервентиляции оказалась эффективной,
отдаленный прогноз не xj же, чем при аналогичных
состояниях (интранатальная асфиксия, гипогли-
кемия, полицитемия), не осложненных стойкой
легочной гипертензией. У получавших ЭКМО
прогноз также благоприятный: выживаемость
85-90%, нормальное психомоторное развитие
к 1-3,5 годам у 60-75% выживших. При стойкой
легочной гипертензии, связанной с диафрагмаль-
ной грыжей, прогностически неблагоприятно Рсо2
более 40 мм рт. ст. до и после операции, несмотря
на ИВЛ. В подобных случаях благоприятное дей-
ствие оказывает ЭКМО, но иногда прекратить ее
не удается или ребенок умирает после ее прекра-
щения. Единственная возможность спасти этих
больных — трансплантация легких.
Литература
Alano М. A., Ngougmna Е., Ostrea Е. M.Jr. et al. Analysis of
nonsteroidal antiinflammatory drugs in meconium and
its relation to persistent pulmonary hypertension of the
newborn. Pediatrics 2001, 107: 519.
Bennett С. C., Johnson A., Field D.J. et al. UK collaborative
randomized trial of neonatal extracorporeal membrane
oxygenation: Follow-up to age 4 years. Lancet 2001,357
1094.
Clark R. H., Kueser T J, Walker M. W. et al. Low-dose nitric
oxide therapy for persistent pulmonary hypertension of
the newborn. N Engl J Med 2000; 342: 469.
Finer N. N., Sun J IT, Rich IT et al. Randomized, prospec-
tive study of low-dose versus high-dose inhaled nitric
oxide in the neonate with hypoxic respiratory failure.
Pediatrics 2001; 108: 949.
Gill В S., Neville H. L., Khan A. M. et al. Delayed institution
of extracorporeal membrane oxygenation is associated
with increased mortality rate and prolonged hospital
stay. J Pediatr Surg 2002; 37: 7.
Hoffman G. M., Ross G. A., Day S. E. et al. Inhaled nitric ox-
ide reduces the utilization of extracorporeal membrane
oxygenation in persistent pulmonary hypertension of the
newborn. Crit Care Med 1997; 25: 352
Inhaled nitric oxide in full-term and nearly full-term infants
with hypoxic respiratory failure. The Neonatal Inhaled
Nitric Oxide Study Group N Engl J Med 1997; 336:597.
Inhaled nitric oxide in term and near-term infants: Neurode-
velopmental follow-up. The Neonatal Inhaled Nitric Ox-
ide Study Group (NINOS). J Pediatr 2000; 136: 611.
Kinsella J. P., Abman S. H. Clinical approach to inhaled nitric
oxide therapy in the newborn with hypoxemia. J Pediatr
2000; 136: 717.
Lotze A , Mitchell B. R., Bulas D. I. et al. Multicenter study of
surfactant (beractant) use in the treatment of term infants
with severe respiratory failure. Pediatrics 1998; 132: 40.
Nakajima W., Ishida A., Aral H. et al. Methaemoglobinaemia
after inhalation of nitric oxide in infants with pulmonary
hypertension. Lancet 1997; 350: 1002.
396
Часть VI. Плод и новорожденный
Pearson D. L„ Bawling S., Walsh W. F. et al. Neonatal pul-
monary hypertension: Urea cycle intermediates, nitric
oxide production, and carbamoyl-phosphate synthetase
function. N Engl J Med 2001; 344: 1832.
Roy B.J., Rycus P., Conrad S. A. et al. The changing demo-
graphics of neonatal extracorporeal membrane oxygena-
tion patients reported to the extracorporeal life support
organization (ELSO) registry. Pediatrics 2000; 106:
1334.
Walsh-Sukys M. C., Tyson J. E, Wright L. L. et al. Persistent
pulmonary hypertension of the newborn in the era before
nitric oxide: Practice variation and outcomes. Pediatrics
2000; 105: 14.
41.8.	СИНДРОМЫ УТЕЧКИ
ВОЗДУХА: ПНЕВМОТОРАКС,
ПНЕВМОМЕДИАСТИНУМ,
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ
ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ
Бессимптомный пневмоторакс, обычно односто-
ронний, обнаруживается у 1-2% всех новорож-
денных, клинически выраженный пневмоторакс
и/или пневмомедиастинум — значительно реже.
У мальчиков пневмоторакс возникает чаще, чем
у девочек, у доношенных и переношенных ново-
рожденных — чаще, чем у недоношенных. Предрас-
полагают к нему заболевания легких (аспирация
мекония, болезнь гиалиновых мембран), потре-
бовавшие реанимационных мероприятий и ИВЛ,
особенно с высоким давлением на вдохе или ПДКВ
на протяжении длительного времени, а также по-
роки развития мочевых путей.
Этиология и патогенез. Самая частая причи-
на пневмоторакса — перерастяжение альвеол и их
разрыв. Оно возникает спонтанно или в связи с по-
роком развития (врожденная долевая эмфизема,
врожденная киста легкого), заболеванием (разрыв
воздушной полости, образовавшейся при пневмо-
нии или вследствие клапанной обструкции брон-
ха при аспирации), травмой. Синдром утечки воз-
духа при аспирационной пневмонии возникает в
первые 24-36 ч жизни, при болезни гиалиновых
мембран — в том же возрасте, когда податливость
легких резко снижается, или позднее, в период раз-
решения, если одновременно с улучшением дыха-
тельной функции не снижается давление на вдохе
и ПДКВ.
Один из предрасполагающих к пневмоторак-
су в первые сутки жизни факторов — гипоплазия
легких, которая приводит к уменьшению поверх-
ности альвеол и податливости легочной ткани.
Гипоплазия легких нередко сопровождает мало-
водие различного генеза (синдром Поттера, агене-
зия или дисплазия почек, длительное подтекание
околоплодных вод), слабость внутриутробных
дыхательных движений (вследствие маловодия
или нервно-мышечного заболевания), сдавление
легких (вследствие диафрагмальной грыжи, плев-
рального выпота, хилоторакса), пороки развития
грудной клетки (например, ее асфиктическую дис-
трофию).
Воздух из разорванных альвеол попадает в ин-
терстициальную ткань легких, вызывая интерсти-
циальную эмфизему, или, расслаивая перибронхи-
альную и периваскулярную соединительную ткань,
доходит до корня легкого. Если количество воз-
духа значительно, соединительнотканные сосуди-
стые влагалища переполняются им, развивается их
эмфизема в средостении, а при разрыве этих вла-
галищ — пневмомедиастинум. пневмоторакс или
подкожная эмфизема. Иногда накапливающийся
в средостении воздух сдавливает легочные вены у
корня легкого, приводя к уменьшению венозного
.возврата и сердечного выброса. Иногда возникают
воздушные эмболы, которые, распространяясь по
кровотоку, становятся причиной некрозов кожи,
газовых пузырей в сосудистых катетерах и поло-
стях сердца. Возможна смерть от воздушной эм-
болии.
Напряженный пневмоторакс возникает при
скоплении в плевральной полости воздуха в ко-
личестве, приводящем к повышению давления
относительно атмосферного. При одностороннем
напряженном пневмотораксе происходит не только
спадение легкого с той же стороны, но и нарушение
вентиляции второго легкого из-за смещения средо-
стения в здоровую сторону. При этом сдавливаются
полые вены, из-за чего снижается венозный возврат
и происходит перекрут магистральных сосудов.
Клинические проявления. Клиническая кар-
тина при асимптомном пневмотораксе ограничива-
ется физикальными изменениями — коробочным
оттенком перкуторного звука и ухудшением про-
ведения дыхания с пораженной стороны, иногда
учащением дыхания.
Клинически выраженный пневмоторакс сопро-
вождается дыхательными нарушениями разной
тяжес ги — от легкого тахипноэ до резкой одышки-
Первыми симптомами могут быть беспокойство,
Глава 41. Поражения дыхательных путей
397
раздраженный крик или апноз. Состояние резко
ухудшается внезапно или на протяжении корот-
кого времени. Появляется асимметрия грудной
клетки с увеличением ее переднезаднего диаметра
и выбуханием межреберных промежутков с пора-
женной стороны. Перкуторный звук становится ко-
робочным, дыхательные шумы плохо или совсем не
проводятся. Сердце смещается в здоровую сторону,
диафрагма уплощается. При правостороннем пнев-
мотораксе опускается печень. Двусторонний пнев-
моторакс составляет приблизительно 10% случаев,
поэтому симметричность физикальных изменений
пневмоторакса не исключает. Верхушечный толчок
локализуется со здоровой стороны. При напряжен-
ном пневмотораксе возможен шок.
Пневмомедиастинум сопровождает пневмото-
ракс в 11 % случаев, но обычно остается бессим-
птомным. Тяжесть дыхательных нарушений зави-
сит от объема воздуха в плевральной полости. Если
воздуха много, возникает выбухание средней части
грудной стенки, набухание шейных вен, снижается
АД. Последние два симптома — результат наруше-
ния кровообращения вследствие сдавления полых
и легочных вен. Подкожная эмфизема для пневмо-
торакса патогномонична и свидетельствует о нем
даже при скудной симптоматике.
Легочная интерстициальная эмфизема пред-
шествует пневмотораксу или развивается незави-
симо от него и усугубляет дыхательные расстрой-
ства вследствие уменьшения податливости легких,
углубления гиперкапнии и гипоксии за счет увели-
чения альвеолярно-артериального градиента и вну-
трилегочного шунтирования. Прогрессирующее
увеличение скоплений воздуха в интерстиции лег-
ких приводит к образованию воздушных полостей
и дыхательным нарушениям, сходным с таковыми
при пневмотораксе. Последствием тяжелой интер-
стициальной эмфиземы бывает БЛД. Вероятность
легочной интерстициальной эмфиземы меньше
при умеренном уровне максимального давления
на вдохе и среднего давления в дыхательных пу-
тях. Лечение включает бронхоскопию для удале-
ния слизистых пробок из бронхов, селективную
интубацию и вентиляцию непораженных бронхов,
адекватную оксигенацию и поддержание легочной
вентиляции, в частности высокочастотную ИВЛ.
Диагностика. Исключать пневмоторакс и пнев-
момедиастинум надо при всех дыхательных нару-
шениях, беспокойстве, внезапном ухудшении со-
стоянии Пневмоторакс диагностируется рентге-
нологически — край спавшегося легкого отчетливо
виден на фоне скопления воздуха в плевральной
полости (см. т. 4, рис. 506.1). Рентгенологическим
признаком пневмомедиастинума является просвет-
ление по границе сердца (рис. 41.8). Как средство
экстренной диагностики пневмоторакса исполь-
зуют трансиллюминацию — пораженная сторона
грудной клетки проводит свет лучше. Для выяв-
ления пороков развития почек, предрасполагаю-
щих к пневмотораксу, показано УЗИ. Гипоплазию
легких следует исключить при наличии признаков
внутриутробного сдавления (например, контракту-
Рис. 41.8. Рентгенограмма пнев-
момедиастинума у новорож-
денного. Сдавление легких на
переднезадней рентгенограмме
в прямой проекции, выбухание
гРУДины — на рентгенограмме в
боковой. И то и другое — след-
ствие распирания средостения
воздухом
398
Часть VI. Плод и новорожденный
ры конечностей), малых размерах грудной клетки
и плевральной полости на рентгенограмме, тяже-
лой гипоксии и гиперкапнии, наличии предраспо-
лагающего к гипоплазии заболевания (мышечная
гипотония, врожденная диафрагмальная грыжа,
синдром Поттера).
Пневмоперикард обычно остается бессимптом-
ным и лечения, кроме поддержания жизненно важ-
ных функций, не требует, но иногда проявляется
кардиогенным шоком с тахикардией, слабостью
пульса и глухостью тонов сердца вследствие там-
понады сердца, требующим немедленного удаления
воздуха из полости перикарда. Пневмоперитониум
развивается вследствие расслаивания воздухом
тканей диафрагмы и его проникновения в брюш-
ную полость. Свободный газ под диафрагмой на
рентгенограмме становится причиной ошибочного
диагноза перфорации кишки.
Лечение. В отсутствие продолжающейся утеч-
ки воздуха при бессимптомном или малосимптом-
ном пневмотораксе достаточно наблюдения. Ребен-
ка кормят часто, но понемногу, чтобы уменьшить
растяжение желудка и предупредить крик. И то
и другое ухудшают вентиляцию и способствуют
нарастанию пневмоторакса. Всасыванию свобод-
ного воздуха из плевральной полости в кровоток
помогает дыхание 100% кислородом, снижающее
парциальное давление азота в крови и ускоряющее
его всасывание из плевральной полости за счет
градиента давления, однако оно сопряжено с опас-
ностью токсического действия кислорода. При тя-
желых дыхательных и гемодинамических расстрой-
ствах показана немедленная плевральная пункция
и аспирация воздуха с последующим введением
через иглу катетера для подводного сифонного
дренирования. При тяжелой ограниченной интер-
стициальной эмфиземе эффективна селективная
интубация бронхов. Для облегчения адаптации
к респиратору оправдана миорелаксация панку-
ронием, снижающая вероятность пневмоторакса.
Снижает ее и применение сурфактанта при болез-
ни гиалиновых мембран.
Литература
Primhak R. A. Factors associated with pulmonary air leak
in premature infants receiving mechanical ventilation.
J Pediatr 1983; 102: 764.
Ryan C. A., Herrington K.J., Phillips H.J. et al. Contralateral
pneumothoraces in the newborn: Incidence and predis-
posing factors. Pediatrics 1987; 79: 417.
Watkinson M., Tiron I. Events before the diagnosis of a pneu-
mothorax in ventilated neonates. Arch Dis Child Fetal
Neonatal Ed 2001; 85: F201-3.
41.9.	КРОВОИЗЛИЯНИЕ В ЛЕГКИЕ
Кровоизлияние в легкие у новорожденных воз-
никает редко, но вызывает тяжелые расстройства,
приводящие к летальному исходу или инвалиди-
зирующим отдаленным последствиям. Массив-
ные легочные кровоизлияния обнаруживаются у
15% умерших на 1-2-й неделе жизни. Частота их
по данным аутопсий составляет 4 случая на 1000
живорожденных, причем 3/4 случаев имеют место
у недоношенных.
В большинстве подтвержденных на аутопсии
случаев кровоизлияния в легкие клиническая кар-
тина не отличалась от таковой при болезни гиали-
новых мембран. Состояние было очень тяжелым
с рождения или ухудшалось в первые дни жизни.
Как правило, кровоизлияние было обусловлено
геморрагическим отеком легких и сопровождало
значительный сброс крови через артериальный
проток и увеличение легочного кровотока. В тяже-
лых случаях возникают шок, резкое уменьшение
податливости легких, резкий цианоз и гиперкап-
ния. Рентгенологическая картина неопределенна
и неспецифична — от мелкоочаговой до массивной
инфильтрации.
Чаще всего кровоизлияние в легкие возникает
на фоне пневмонии, тяжелой асфиксии, болезни
гиалиновых мембран, применения сурфактанта,
ИВЛ, открытого артериального протока, врожден-
ных пороков сердца, гемолитической или геморра-
гической болезни новорожденных, тромбоцитопе-
нии, наследственных расстройств метаболизма ам-
мония, охлаждения. Хотя кровоизлияния в разные
органы на аутопсии у новорожденных обнаружива-
ются в большинстве случаев, кровоизлияния и кро-
вотечения при жизни, за исключением носовых, со
слизистой оболочки рта и внутрижелудочковых,
встречаются относительно редко и требуют исклю-
чения коагулопатии, в частности ДВС-синдрома.
В 2/3 случаев кровоизлияния в легкие имеют место
кровоизлияния в альвеолы, в */3 — в интерстиций.
Иногда наблюдается геморрагический отек легких
вследствие тяжелой левожелудочковой недоста-
точности гипоксического генеза.
Прогноз при явном легочном кровотечении,
по немногочисленным опубликованным данным,
Глава 42. Нарушения пищеварительной системы
399
крайне неблагоприятен. По данным аутопсий в 2/3
случаев летальный исход наступает в ближайшие
2 сут. Лечение заключается в восполнении крово-
потери, ИВЛ с ПДКВ, обеспечении проходимости
дыхательных путей, эндотрахеальном введении
адреналина, в некоторых случаях — в переводе на
высокочастотную ИВЛ.
Кровоизлияния в легкие у родившихся в срок
грудных детей старше 1 мес. встречаются редко.
Причина их возникновения неизвестна. Они со-
провождаются внезапно возникающими дыха-
тельными расстройствами и инфильтрацией обо-
их легких. Лечение, направленное на поддержание
жизненно важных функций, обычно эффективно
(см. т. 4, гл. 489).
Литература
Berger Т. М. Allred. Е. N., Van Matter L. J. Antecedents of
clinically significant pulmonary hemorrhage among
newborn infants. J Perinatal 2000; 20" 295.
Centers for Disease Control and Prevention: Acute pul-
monary hemorrhage among infants — Chicago, April
1992 - November 1994. MMWR Morb Mortal Wkly
Rep 1995; 44: 67.
Cole V. A., Norman I. C. S., Reynolds E. O. R. et al. Patho-
genesis of hemorrhagic pulmonary edema and massive
pulmonary hemorrhage in the newborn. Pediatrics 1973;
51:175.
Kluckow M., Evans N. Ductal shunting, high pulmonary
blood flow, and pulmonary hemorrhage. J Pediatr 2000;
137: 68.
Pappin A., ShenkerN., Hack M. et al. Extensive intra alveolar
pulmonary hemorrhage in infants dying after surfactant
therapy. J Pediatr 1994 124: 621.
I Глава 42
Нарушения
пищеварительной
системы
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
Рвота. Срыгивания, реже рвота у новорожденных
наблюдаются довольно часто. В первые часы жизни
бывает рвота слизью, иногда с прожилками крови.
Обычно после первых кормлений она прекраща-
ется. Она обусловлена раздражением слизистой
оболочки желудка проглоченными во время родов
околоплодными водами, секретом родовых путей,
кровью. Если после первых кормлений рвота не
прекратилась, рекомендуется для ее устранения
промыть желудок 0,9% раствором натрия хлорида.
Упорная рвота с первых часов жизни не позво-
ляет исключить врожденной кишечной непрохо
димости, метаболического расстройства или вну-
тричерепной гипертензии. Для непроходимости
пищевода, двенадцатиперстной и тонкой кишки
характерно многоводие. Окрашивание рвотных
масс желчью указывает, что препятствие находится
ниже двенадцатиперстной кишки. Однако окраши-
вание рвотных масс желчью для кишечной непро-
ходимости непатогномонично. При упорной рвоте,
особенно если рвотные массы окрашены желчью,
обязательна обзорная рентгенография брюшной
полости в прямой и боковой проекции для выяв-
ления вздутия кишечных петель, уровней жидко-
сти, характерных рентгенологических признаков
некоторых форм непроходимости (например, двой-
ной газовый пузырь при атрезии двенадцатиперст-
ной кишки) и свободного газа в брюшной полости
(симптома перфорации кишки). Для визуализации
тонкой кишки на всем протяжении необходимо
контрастное рентгенологическое исследование.
Из пороков развития ЖКТ наиболее часто
встречается его непроходимость (см. т. 4, гл. 401,
411, 412 и414). При непроходимости пищевода
рвота возникает после первого же кормления. Но
еще до него можно заметить у ребенка необычное
слюнотечение и выявить препятствие при попытке
ввести в желудок зонд. Выявить атрезию пищево-
да до первого кормления очень важно, так как это
снижает риск аспирационной ппевмонии. Ахала-
зия (спазм кардии) у новорожденных причиной
рвоты бывает редко. Рентгенологический ее при-
знак — непроходимость нижнего конца пищевода
в отсутствие органического стеноза. Срыгивания
молоком наблюдаются при халазии — стойком
расслаблении нижнего сфинктера пищевода. До-
биться их прекращения обычно удается при корм-
лении в полувертикальном положении, введении в
питание антирефлюксных смесей с загустителями,
назначении прокинетиков.
При непроходимости тонкой кишки рвота воз-
никает в первые сутки жизни. Она обильна, но не
носит характера рвоты фонтаном. Рвотные массы
окрашены желчью, за исключением тех случаев,
400
Часть VI. Плод и новорожденный
когда препятствие находится выше фатерова со-
ска. Ей сопутствуют вздутие живота, видимая
перистальтика или отсутствие перистальтиче-
ских шумов. Незавершенный поворот кишечника
с заворотом средней кишки требует экстренного
хирургического вмешательства. Обзорная ренпе-
нограмма в вертикальном положении позволяет
определить распределение газа в кишечнике, ча-
сто — его скопление в месте обструкции. Для под-
тверждения диагноза незавершенного поворота
необходимо контрастное рентгенологическое ис-
следование. В норме рентгенографически воздух в
тощей кишке обнаруживается уже через 15-60 мин
после рождения, в подвздошной — через 2-3 ч, в
толстой — через 3 ч. Отсутствие газа в прямой
кишке через 24 ч после рождения свидетельству-
ет о патологии. Упорная рвота наблюдается и при
врожденной диафрагмальной грыже. При пило-
ростенозе рвота может наблюдаться с рождения,
но типичный для этого заболевания характер она
приобретает не ранее 2—3-й недели жизни. Рво-
та и отсутствие стула — распространенные ран-
ние симптомы болезни Гиршспрунга. Кроме того,
рвота наблюдается при многих заболеваниях, не
связанных с непроходимостью ЖКТ, — аллергии
к белку молока, сольтеряющей форме врожденной
гиперплазии коры надпочечников, галактоземии,
гипераммониемии, ацидемиях, ^вязанных с наслед-
ственными расстройствами обмена органических
кислот, внутричерепной гипертензии, сепсисе, ме-
нингите, инфекции мочевых путей. Срыгивания в
большинстве случаев связаны с перееданием или
отрыгиванием заглоченного воздуха (опорожнение
желудка и гастроэзофагеальный рефлюкс обсужда-
ются в т. 4, гл. 405).
Кандидоз слизистой оболочки рта. Кандидоз
наблюдается у здоровых новорожденных. Основ-
ная его причина — заражение грибами от матерей
с инфицированным влагалищем. Кроме того, кан-
дидоз — больничная инфекция, которая распро-
страняется через руки персонала и предметы j хода.
У здоровых в остальном детей кандидоз слизистой
оболочки рта проходит без лечения, но лечение все
же рекомендуется, особенно если кандидозу сли-
зистой оболочки рта сопутствует кандидоз кожи
ягодиц (см. т. 3, 283.1).
Во втором полугодии жизни кандидоз слизи-
стой оболочки рта встречается редко, преимуще-
ственно на фоне антибактериальной и иммуносу-
прессивной терапии или СПИДа. При последнем
он сочетается с гипотрофией, задержкой психомо-
торного развития, гепатоспленомегалией, поносом,
увеличением лимфатических узлов и гипергамма-
глобулинемией (см. т. 4, гл. 322).
Понос. См. т. 2, 113.1, 113.2; т. 4, гл. 422 и 423.
Запор. Меконий у большинства (более 90%)
доношенных новорожденных отходит в первые
сутки жизни Если за первые 24-36 ч жизни ме-
коний не отошел, следует исключить кишечную
непроходимость. Причинами отсутствия отхожде-
ния мекония могут быть атрезия, стриктура или
стеноз тонкой кишки, врожденный аганглиоз тол-
стой кишки (врожденный мегаколон), мекониевая
непроходимость или мекониевая пробка. Прибли-
зительно у 20 % детей с очень низкой массой тела
при рождении меконий в первые сутки жизни не
отходит. Запор, возникший в первый месяц жиз-
ни уже после отхождения мекония, наблюдается
при аганглиозе короткого сегмента толстой кишки,
гипотиреозе, стриктуре кишки как осложнении не-
кротического энтероколита и стенозе заднего про-
хода. Следует иметь в виду, что редкая дефекация
не всегда свидетельствует о запоре. Она характерна
для здоровых детей на естественном вскармлива-
нии, в то время как при искусственном вскармли-
вании стул бывает не менее 1-2 раза в день.
Мекониевая пробка. Образование в терми-
нальной части тонкой кишки, прямой кишке или
заднепроходном канале (рис. 42.1) пробки из ме-
кония с относительно низким содержанием воды
может послужить препятствием к отхождению
мекония. Образование плотных масс мекония в
других отделах кишечника, приводящее к внутри-
утробной кишечной непроходимости и меконие-
вому перитониту, может быть не свйзано с муко-
висцидозом. Мекониевая пробка в прямой кишке
и заднепроходном канале может стать причиной
изъязвления и перфорации кишки. Мекониевая
пробка сопровождает микроколон нижних отделов
толстой кишки при муковисцидозе и у детей от ма-
терей с сахарным диабетом, аганглиоз прямой киш-
ки. Кроме того, она наблюдается при наркомании у
матери и после лечения гестоза магния сульфатом.
Пробку удаляют промыванием 0,9% раствором на-
трия хлорида. Отхождения мекония удается так-
же добиться с помощью клизмы с йодсодержащим
рентгеноконтрастным препаратом гастрографи-
ном. Вероятно, благодаря высокой осмоляльности
(1900 мосм/л) он вызывает переход в просвет киш-
ки воды, разжижающей меконий и облегчающий
Глава 42. Нарушения пищеварительной системы
401
Рис. 42.1. Пробка из мекония и слизи (для сравнения дана
сантиметровая шкала) — причина непроходимости тол-
стой кишки у недоношенного новорожденного. На рент-
генограмме в возрасте 30 ч жизни раздутые кишечные
петли с уровнями жидкости. Пробка удалена с помощью
клизмы, после чего состояние ребенка быстро улучшилось
(The abnormal fetus. In: Obstetrics and the Newborn, 3rd ed. /
N.A. Beischer, E V. Mackay, P. B. Colditz (eds.). — Philadelphia:
W. B. Saunders, 1997)
его продвижение. Быстрый переход воды в просвет
кишки может вызывать обезвоживание и шок, по-
этому гаст рографин разводят равным количеством
воды, восполняют имеющийся дефицит жидкости
и продолжают ее внутривенное введение во вре-
мя и несколько часов после манипуляции. После
удаченг я мекониевой пробки необходимо тщатель-
ное наблюдение, так как она могла сопутствовать
врожденному аганглиотическому мегаколону.
42.1.	МЕКОНИЕВАЯ
НЕПРОХОДИМОСТЬ
ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ
Мекониевая непроходимость в большинстве слу-
чаев связана с муковисцидозом. Высокая вязкость
и слизистый характер мекония связаны с отсут-
ствием у плода ферментов поджелудочной железы
и низкой ферментной активностью в тонкой киш-
ке. В результате меконий прилипает к кишечной
стенке и с трудом перемещается по ней. Густой ме-
коний наиболее плотно заполняет терминальную
часть подвздошной кишки. Клинически это про-
является картиной врожденной непроходимости
тонкой кишки, в части случаев с перфорацией киш-
ки — резким вздутием живота и упорной рвотой.
Иногда в первые часы после рождения 1-2 раза
отходит густой меконий.
Дифференциальный диагноз включает кишечную
непроходимость иного генеза, в том числе связанную
с обструкцией и недостаточностью поджелудочной
железы. Точный диагноз возможен только при ла-
паротомии. Предположить муковисцидоз можно на
основании анамнеза (наличие этого заболевания у
другого ребенка в семье), наличия пальпируемых
тестова гых или тяжистых образований в брюшной
полости и характерной рентгенологической карти-
ны. В отличие от атрезии, выше которой кишечные
петли на рентгенограмме равномерно заполнены
газом, при мекониевой непроходимости кишечные
петли неравномерны по диаметру и наполнению
газом. Часть кишки, где меконий наиболее уплот-
нен и пронизан мелкими газовыми пузырьками,
на рентгенограмме имеет зернистый вид (рис. 42.2
и 42.3). У новорожденного трудно провести лото-
вый тест. Диагноз муковисцидоза подтверждает
молекулярно-генетическое исследование.
Рис. 42.2. Мекониевая непроходимость. В правой полови-
не живота кишечные петли, наполненные густым мекони-
ем, пронизанным пузырьками газа. Проксимальные петли
раздуты
402
Часть VI. Плод и новорожденный
Рис. 42.3. Мекониевая непроходимость. Толстая кишка на
контрастной рентгенограмме имеет малый диаметр, так
как меконий не достигает ее
Лечение включает высокие клизмы с гастрогра-
фином (описаны выше, в разделе о мекониевой
пробке). Если они неэффективны или предпола-
гается перфорация кишки, показана лапаротомия
с обнажением подвздошной кишки в области наи-
большего расширения. В 50% случаев клизмы с га-
стрографином неэффективны вследствие атрезии
тонкой кишки, ее стеноза или заворота, требую-
щих хирургического вмешательства. Густой меко-
ний осторожно удаляют, промывая кишку теплым
0,9% раствором натрия хлорида или раствором
ацетилцистеина через тонкий катетер, введенный
между мекониевыми массами и кишечной стенкой.
В большинстве случаев дети с мекониевой непро-
ходимостью период новорожденности переживают.
Отдаленный прогноз зависит от тяжести течения
муковисцидоза (см. т. 4, гл. 503).
Мекониевый перитонит. Перфорация киш-
ки происходит внутриутробно или вскоре после
рождения. При спонтанном закрытии перфорации
мекония в брюшную полость попадает немного.
Если его не произошло, меконий выходит в брюш-
ную полость в большом количестве. Перфорация
осложняет в первую очередь мекониевую непро-
ходимость при муковисцидозе, но встречается она
и при мекониевой пробке и кишечной непроходи-
мости иного генеза.
Выхождение в брюшную полость небольшого
количества мекония с последующим спонтанным
закрытием перфорации может остаться бессим-
птомным. Образовавшиеся в брюшной полости
кальцификаты случайно выявляются при рентге-
нографии. При массивном выхождении мекония в
клинической картине преобладают симптомы ки-
шечной непроходимости или перитонита — взду-
тие живота, рвота, отсутствие стула. Требуется не-
медленное устранение непроходимости и дрениро-
вание брюшной полости.
42.2.	НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ
Некротический энтероколит — наиболее распро-
страненное в период новорожденности заболевание
ЖКТ, угрожающее жизни и требующее немедлен-
ной помощи. Этиология его не установлена. По-
видимому, его развитие обусловлено многими фак-
торами. Он поражает 1-5% детей, находящихся в
отделениях интенсивной терапии новорожденных,
Заболеваемость некротическим энтероколитом
и летальность при нем обратно пропорциональны
массе тела при рождении и гестационному возра-
сту. Особенно подвержены ему тяжело больные
глубоко недоношенные новорожденные, поэтому
рост заболеваемости им отражает повышение вы-
живаемости в этой группе. У доношенных ново-
рожденных некротический энтероколит встреча-
ется редко.
Патоморфология и патогенез. В развитии не-
кроза определенного сегмента кишки, образовании
скоплений газа в ее подслизистом слое (пневма-
тоз) и углублении некроза вплоть до перфорации,
влекущей за собой перитонит и летальный исход,
играет роль целый ряд факторов. В первую очередь
поражается подвздошная кишка и проксимальная
часть толстой, но в случаях, закончившихся леталь-
но, гангрена может охватить весь ЖКТ, от желудка
до прямой кишки. Единого мнения относительно
факторов риска некротического энтероколита нет.
Главный из них — недоношенность. Очевидно,
основную роль в развитии некротического энтеро-
колита играют ишемия кишки, питание (наличие
в просвете кишки питательного субстрата для бак-
терий) и присутствие самих патогенных бактерий.
Этиология заболевания точно не установлена, но,
по-видимому, оно возникает вследствие взаимо-
действия повреждения слизистой обо точки кишки
разными факторами (ишемия, инфекция, медиа-
торы воспаления) и реакции на это повреждс ние
(сосудистой, иммунной, воспалительной). Группо-
Глава 42. Нарушения пищеварительной системы
403
вой характер вспышек подтверждает ведущую роль
инфекции. При некротическом энтероколите выде-
лен целый ряд патогенных микроорганизмов, в том
числе Escherichia coli, Klebsiella, Clostridium perfrm-
gens, Staphylococcus epidermidis, ротавирусы. Однако
в большинстве случаев никаких возбудителей не
обнаруживают. Некротический энтероколит редко
возникает до начала энтерального питания. Вскарм-
ливание грудным молоком снижает заболеваемость,
а быстрое повышение объема энтерального питания
способствует возникновению этой патологии.
Клинические проявления. Начало О'1" посте-
пенного до катастрофического (табл. 42.1). Обычно
заболевание развивается в первые 2 нед. жизни, но
у детей с очень низкой массой тела при рождении
встречается до 3 мес. (Чем меньше гестационный
возраст, тем старше возраст, в котором еще воз-
можно заболевание.) Первые симптомы — вздутие
живота и застой содержимого в желудке. Явная
примесь крови в кале наблюдается в 25 % случаев.
Признакам тяжелой инфекции общего характера
могут предшествовать симптомы со стороны ЖКТ.
Тяжесть течения колеблется в широких преде-
лах — от примеси крови в кале без значительного
ухудшения состояния до обширного поражения
кишечника с его перфорацией, перитонитом, кар-
тиной сепсиса и септического шока, приводящего
к летальному исходу. Состояние может ухудшить-
Таблица 42.1
Клиническая картина некротического
энтероколита*
Келудочно- кишечны- 1 симптомы	Вздутие живота Болезненность живота при пальпации Непереносимость энтерального питания Застой содержимого в желудке Рвота Скрытая или явная примесь крови в кале Понос или изменение частот-г дефекации Появление объемного образования в брюшной полости Гиперемия брюшной стенки
Системные СИМПТОМ! 1	Сонливость Эпизоды апноэ и дыхат-'-ьные расстройства Склонность к гипотермии Неопределенные признаки неблагополучия Ацидоз, метаболический или респираторный Колебания уровня глюкозы в крови Ухудшение перфузии и шок ДВС-синдром Рост бактерий в посеве крови
* Kanto V Р.Jr., Hunter J. Е., Stoll В J. Recognition and medical
management of necrotizing enterocolitis. Clin Perinatal 1994; 21:
335—46.
ся стремительно, но после 3 сут заболевания при
легком течении ухудшение маловероятно.
Диагностика. Решающую роль в диагностике
играет настороженность в отношении некроти-
ческого энтероколита. Обзорная рентгенограмма
в большинстве случаев выявляет патогномонич-
ный симптом — пневматоз кишечника. К началу
лечения он обнаруживается в 50-75% случаев
(рис. 42.4). В тяжелых случаях присутствует газ в
воротной вене. Наличие свободного газа в брюшной
полости указывает на перфорацию (рис. 42.5, см.
рис. 42.4). С помощью УЗИ газ в воротной вене
можно выявить даже при нормальной рентгеноло-
гической картине.
Рис. 42.4. Обзорная рентгенограмма брюшной полости в
прямой проекции: вздутие кишечника, газ в воротной вене
(стрелка), пневматоз кишечника в правом нижнем квадран-
те живота (стрелка) — оба симптома патогномоничны для
некротического энтероколита у новорожденных
Дифференциальный диагноз некротического
энтероколита включает инфекции (системные
и кишечные), обструктивную кишечную непрохо-
димость, заворот кишки и ее изолированную пер-
форацию, в частности осложнившую кортикосте-
роидную терапию или применение индометацина
в первые дни жизни Она также сопровождается
появлением свободного газа в брюшной полости,
но состояние при этом бывает менее тяжелым.
Лечение. Лечение даже в отсутствие рентге-
нологического подтверждения диагноза прово-
дится в условиях отделения интенсивной терапии.
404
Часть VI. Плод и новорожденный
Рис. 42.5. Перфорация кишечника. У новорожденного
с некротическим энтероколитом на обзорной рентгено-
грамме брюшной полости в поперечной проекции от-
четливо видно вздутие и обширный пневмоперитонеум
как признак наличия свободного воздуха под передней
брюшной стенкой
Оральное питание прекращают. В желудок для его
разгрузки ставят назогастральный зонд, начинают
внутривенное введение жидкости, тщательно кон-
тролируют состояние дыхания, свертываемость
крови, кислотно-основное состояние и электро-
литный баланс. Как только взята кровь на посев,
начинают парентеральную антибактериальную те-
рапию препаратами широкого спектра действия, ак-
тивными в отношении как грамотрицательных, так
и грамположительных бактерий. Необходим надеж-
ный венозный доступ, но из пупочной вены катетер,
если он был поставлен раньше, удаляют. Если взду-
тие живота сопровождается гипоксией и гиперкап-
нией, показана ИВЛ. При шоке ОЦК восполняют
кристаллоидными растворами, плазмой и кровью,
а при необходимости вводят дофамин.
Показаны повторная обзорная рентгенография
брюшной полости для выявления перфорации
кишки, регулярный контроль гематокрита и ко-
личества тромбоцитов, электролитного баланса
и кислотно-основного состояния. Для профилак-
тики распространения инфекции внутри отделе-
ния персонал должен пользоваться халатами и пер-
чатками, а группу риска необходимо изолировать
от остальных детей.
Как можно раньше показана консультация хи-
рурга, чтобы не пропустить перфорацию, требую-
щую лапаротомии и резекции некротизированной
кишки. На перфорацию указывает получение при
лапароцентезе коричневой жидкости, в окрашен-
ном по Граму мазке которой обнаруживаются бак-
терии. Кроме того, лапаротомия для резекции не-
кротизированной кишки и колостомии показана
при неэффективности медикаментозного лечения,
фиксации какой-либо кишечной петли к брюш-
ной стенке, гиперемии брюшной стенки, наличии
пальпируемого образования в брюшной полости.
Наибольшие шансы на благоприятный исход при
некрозе кишки дает оперативное вмешательство
сразу после его наступления, до того как произо-
шла перфорация и начался перитонит. Исследует-
ся ценность МРТ брюшной полости в диагностике
некроза кишки. Насколько при перфоративном
перитоните, осложнившем некротический энтеро-
колит, оправдано дренирование брюшной полости
вместо лапаротомии, неясно. Оно целесообразно у
крайне тяжелых больных, у которых лапаротомия
невозможна из-за нестабильности состояния. Бо-
лее эффективно дренирование брюшной полости
при изолированной перфорации кишки. Послед-
няя наблюдается у детей с относительно меньшей
массой тела при рождении, часто еще не получав-
ших орального питания, и в более раннем возрас-
те, чем перфорация, обусловленная некротическим
энтероколитом. Применение дренирования брюш-
ной полости при изолированной перфорации часто
позволяет отказаться от лапаротомии или провести
ее позднее, в случае таких осложнений, как стрик-
тура или наружный свищ кишки.
Прогноз. При наличии пневматоза кишки к мо-
менту постановки диагноза медикаментозное лече-
ние неэффективно в 20% случаев, из них в 9-25%
наступает летальный исход. Ранние послеопераци-
онные осложнения включают раневую инфекцию,
расхождение краев раны, выпадение или некроз
энтеростомы. Стриктура кишки на месте некроза,
требующая резекции, развивается приблизительно
в 10% случаев как при консервативном, так и при
хирургическом лечении. Осложнения некротиче-
ского энтероколита, связанные с массивной резек-
цией кишки, включают синдром короткой кишки
(мальабсорбция, влекущая за собой истощение
и задержку роста) и осложнения полного парен-
терального питания и катетеризации центральных
вен (сепсис, тромбоз, холестатическая желтуха).
Методов профилактики некротического энтероко-
лита, эффективность которых была бы объектив-
но подтверждена, не существует. Однако известно,
что вскармливание исключительно грудным моло-
ком и очень осторожное, начиная с минимального,
Глава 42. Нарушения пищеварительной системы
405
лишь оказывающего стимулирующее действие на
кишечник объема, введение энтерального питания
снижают риск заболевания.
Литература
Amin Н. J., Zamora S. A., McMillan D D. et al. Arginine sup-
plementation prevents necrotizing enterocolitis in the
premature infant. J Pediatr 2002; 140: 425.
Cass D.L., Brandt M. L., Patel D. L. et al. Peritoneal drainage
as definitive treatment for neonates with isolated intesti-
nal perforation. J Pediatr Surg 2000; 35: 1531.
Chwals W. J., Blakely M. L., Cheng A. et al. Surgery associ
ated complications in necrotizing enterocolitis: A multi-
institutional study. J Pediatr Surg 2001; 36: 1722.
Grosfeld J. L., Molinari F, Chaet M. et al. Gastrointestinal
perforation and peritonitis in infants and children: Ex-
perience with 179 cases over ten years. Surgery 1996;
120: 650.
Holman R., Stoll B„ Clarke M. et al. The epidemiology of
necrotizing enterocolitis infant mortality in the United
States Am J Public Health 1997; 87: 2026.
Kanto Wi P, Hunter J. E., Stoll B.J. Recognition and medical
management of necrotizing enterocolitis. Clin Perinatal
1994; 21: 335.
Kocoshis S. Evolving concepts and improving prospects for
neonates with short bowel syndrome. J Pediatr 2001;
139 5.
Loh M, Osborn D A , Lui К Outcome of very premature
infants with necrotizing enterocolitis cared for in centres
with or without on site surgical facilities. Arch Dis Child
Fetal Neonatal Ed 2001; 85: Fl 14,
Maalouf E. F., Fagbemi A., Duggan P. J. et al. Magnetic reso-
nance imaging of intestinal necrosis in preterm infants.
Pediatrics 2000; 105. 510
Moss R. L., Dimmitt R. A., Henry M. C et al. A meta-analy-
sis of peritoneal drainage versus laparotomy for perfo-
rated necrotizing enterocolitis. J Pediatr Suig 2001; 36:
1210
Ng S C. Y. Necrotizing enterocolitis in the full-term neonate.
J Paediatr Child Health 2001; 37: 1. Stoll B.J. Epidemi
ology of necrotizing enterocolitis. Clin Perinatal 1994;
21: 205.
42.3.	ЖЕЛТУХА
И ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ
НОВОРОЖДЕННЫХ
Гипербилирубинемия у новорожденных встреча-
ется часто и в большинстве случаев опасности не
представляет. Однако при высоком уровне в сы-
воротке крови неконъюгированный билирубин
оказывает нейротоксическое действие. Высокий
уровень конъюгированного билирубина часто
свидетельствует о гепатите или значительном по-
ражении печени вследствие системного заболева-
ния. Желтуха на первой неделе жизни наблюдается
приблизительно у 60 % доношенных и 80 % недо-
ношенных новорожденных. Обычно она обуслов-
лена накоплением в коже неполяризованного жи-
рорастворимого неконъюгированного билирубина,
который образуется из гемоглобина под действием
гемоксигеназы, биливердинредуктазы и нефер-
ментных окислителей в клетках ретикулоэндоте-
лиальной системы, а отчасти и поляризованного
водорастворимого конъюгированного билирубина,
образовавшегося из неконъюгированного в гепато-
цитах при посредстве уридиндифосфоглюкуронил-
трансферазы. Пороговый уровень нейротоксично-
сти неконъюгированного билирубина в сыворотке
крови зависит от целого ряда обстоятельств. Конъ-
югированный билирубин не нейротоксичен, и его
уровень в сыворотке имеет лишь диагностическое
значение.
Этиология. При переходе к внеутробному су-
ществованию выведение билирубина преимуще-
ственно в жирорастворимой неконъюгированной
форме через плаценту, характерное для плода, сме-
няется экскрецией водорастворимого конъюгиро-
ванного билирубина гепатоцитами в желчные пути,
откуда он поступает в кишечник. Повышение уров-
ня неконъюгированного билирубина в сыворотке
крови новорожденных обусловлено несколькими
факторами: 1) повышенная нагрузка обеспечиваю-
щих конъюгацию ферментных систем гепатоцитов
(вследствие гемолиза, полицитемии, укорочения
продолжительности жизни эритроцитов из-за их
незрелости, относительно быстрой гибели донор-
ских эритроцитов после их переливания, усиле-
ния энтерогепатического круговорота, инфекции);
2) низкая их активность из-за наследственного де-
фекта, гипоксии, инфекции, гипотермии, гипоти-
реоза; 3) конкуренция за ферменты или их блокада
веществами, которые, подобно билирубину, экс-
кретируются гепатоцитами в виде глюкуронидов
(например, лекарственные средства); 4) дефицит
ферменюв или уменьшение захвата билирубина
гепатоцитами (из-за наследственного ферментного
дефекта или незрелости). Проявлению токсическо-
го действия непрямого билирубина способствуют
факторы, снижающие его связывание в сыворотке:
гипопротеинемия, вытеснение из связей с альбуми-
ном конкурирующими лекарственными средства-
406
Часть VI. Плод и новорожденный
ми (сульфисоксазол, моксалактам, компоненты
фитопрепарата «Чуен-линь»), ацидоз, повышение
концентрации в крови свободных жирных кислот,
вызванное голоданием, гипогликемией или гипо-
термией, и факторы, повышающие проницаемость
гематоэнцефалического барьера и клеточных мем-
бран нейронов или снижающие порог чувствитель-
ности последних к токсическому действию (ги-
поксия, недоношенность, высокая осмоляльность
плазмы, инфекции). Раннее энтеральное питание
снижает риск гипербилирубинемии. В то же вре-
мя естественное вскармливание повышает его, так
же как и обезвоживание. Меконий содержит 1 мг%
билирубина. Деконъюгация последнего кишечной
глюкуронидазой и поступление в энтерогепати-
ческий круговорот вносят определенный вклад в
повышение уровня неконъюгированного билиру-
бина в сыворотке крови (рис. 42.6). Способствуют
повышению уровня неконъюгированного билиру-
бина и некоторые лекарственные средства, приме-
няемые в акушерской практике (например, окси-
тоцин), а также фенол содержащие дезинфектанты
и моющие средства. Факторы, способствующие ги-
пербилирубинемии, для облегчения запоминания
объединены мнемоническим правилом JAUNDICE
(желтуха):
Факторы риска тяжелой неонатальной жел-
тухи*'.
•	Желтуха, возникшая в 1-е сутки жизни.
•	Желтуха и анемия в период новорожденности у
старших братьев и сестер.
•	Нераспознанный гемолиз (несовместимость по
резус-антигенам, антигенам группы крови или
других систем) дефицит уридиндифосфоглюку-
ронилт рансферазы (синдром Криглера—Най-
яра, синдром Жильбера).
•	Недостаточное питание (при естественном или
искусственном вскармливании).
•	Дефицит Г-6-ФДГ.
•	Инфекции (вирусные, бактериальные). Сахар-
ный диабет у матери. Незрелость (недоношен-
ность).
•	Кефалогематома или другое кровоизлияние.
Полицитемия (центральный гематокрит боль-
ше 65%)
•	Принадлежность к этническим группам Восточ-
ной Азии, Средиземноморья, индейцам.
* Kernicterus in full-term infants— United States, 1994-1998.
MMWR МогБ Mortal Wkly Rep 2001; 50:491-6.
Клинические проявления. В зависимости от
этиологии желтуха может проявиться с рождения
или возникнуть позднее, на протяжении периода
новорожденности. Желтушное окрашивание по-
является сначала на лице. По мере повыше ния
концентрации билирубина в сыворотке крови
оно постепенно распространяется на грудь, живот
и ноги. Выявить его легче, надавив на кожу, чтобы
она утратила розовый оттенок. На лице желтуш-
ность проявляется при уровне билирубина в крови
приблизительно 5 мг%, на животе в средней тре-
ти — 15 мг%, на подошвах — 20 мг%. Однако пря-
мого соответствия между окраской кожи и уровнем
билирубина в сыворотке крови нет. Желтушное
окрашивание на уровне средней части живота при
наличии факторов риска или симптомов гемолиза
свидетельствует о патологическом (возможно, ге-
молитическом) характере желтухи (см. п. 42.3). Как
массовое исследование используют неинвазивное
чрескожное определение билирубина, показатели
которого довольно точно соответствуют уровню по-
следнего в сыворотке крови, но при усилении жел-
тухи, симптомах гемолиза или факторах его риска,
инфекции и других способствующих гипербилиру-
бинемии состояниях обязательно лабораторное ис-
следование. Желтуха за счет неконъюгированного
билирубина имеет ярко-желтый или оранжевый
оттенок, за счет конъюгированного — зеленоватый
или оливковый. Разница наиболее заметна при тя-
желой желтухе. О токсическом действии неконъю-
гированного билирубина свидетельствуют вялость
и ослабление сосания. В день появления желтухи
клиническая картина билирубиновой энцефалопа-
тии развивается редко.
Дифференциальная диагностика. Желтуха
при рождении или в первые сутки жизни требу-
ет пристального внимания. Ее причинами бывают
гемолитическая болезнь, скрытые кровоизлияния,
сепсис, внутриутробные инфекции (сифилис, ци-
томегалия, краснуха, токсоплазмоз). Для гемоли-
тической желтухи характерны быстрое нарастание
уровня билирубина (> 0,5 мг%/ч), бледность, ане-
мия, ретикулоцитоз, гепатоспленомегалия. В анам-
незе нередко имеются указания на гемолитическую
болезнь у детей от предыдущих беременностей. Для
желтухи у детей, получивших внутриутробное пе-
реливание крови, характерно относительное преоб-
ладание конъюгированного билирубина. Желтуху,
возникшую на 2-3-й день жизни, обычно расцени-
вают как физиологическую, но и в этом случае воз-
Глава 42. Нарушения пищеварительной системы
407
Рис. 42.6. У новорожденных в сутки образу-
ется 68 мг/кг билирубина (у взрослых — до
34 мг/кг). Нерастворимый в воде неконъюги-
рованный билирубин связывается альбуми-
ном. С поверхности гепатоцита мембранный
переносчик (билитранслоказа) переносит
билирубин к цитозольному связывающему
белку лигандину или Y-протеину (сейчас изве-
стен под названием глутатион 5-трансфераза),
препятствующему его обратному поступлению
в плазму. Далее билирубин посредством не-
скольких типов билирубинглюкуронилтранс-
феразы превращается в билирубин моно-
(БМГ) или диглюкуронид (БДГ). Гепатоциты
новорожденных экскретируют больше БМГ,
чем гепатоциты взрослых. У плода нераствори-
мые в жирах БМГ и БДГ подвергаются в тканях
деконъюгации посредством р-глюкуронидазы,
способной пройти через липидные мембраны
плаценты. Во внеутробный период конъюги-
рованный билирубин подвергается деконъ-
югации в кишечнике посредством кишечной
глюкуронидазы и аналогичного фермента
грудного молока и поступает в энтерогепати-
ческий круговорот, что играет определенную
роль в развитии гипербилирубинемии
можна тяжелая гипербилирубинемия. В числе ее
причин наследственная негемолитическая желтуха
(синдром Криглера-Найяра) и желтуха, возника-
ющая с началом грудного вскармливания. Возник-
новение желтухи на 4—7-й день жизни характерно
для септицемии и инфекции мочевыводящих путей,
врожденных инфекций (сифилис, цитомегалия, эн-
теровирусная инфекция). Желтуха вследствие об-
ширных кровоизлияний возникает в первые сутки
жизни и позднее, особенно у недоношенных. Одна
из причин ранней желтухи — полицитемия.
Желтуха после первой недели жизни может
быть связана с естественным вскармливанием, но
среди ее причин и тяжелые заболевания: септице-
мия, врожденная атрезия или гипоплазия желчных
путей, гепатит, галактоземия, гипотиреоз, муковис-
цидоз, гемолитический криз при одной из наслед-
ственных гемолитических анемий (наследственный
микросфероцитоз, наследственный дефицит пиру-
ваткиназы и других гликолитических ферментов,
наследственная несфероцитарная гемолитическая
анемия), гемолитических анемий, при которых в
связи с наследственными ферментными дефектами
(дефицит Г-6-ФДГ, глутатионсинтетазы, редукта-
зы, пероксидазы) гемолиз наступает под влиянием
некоторых лекарственных средств (рис. 42.7).
Стойкая желтуха на протяжении первого месяца
жизни наблюдается при синдроме сгущения жел-
чи после гемолитической болезни новорожденных,
холестазе, осложняющем полное парентеральное
питанир, гепатите, генерализованной цитомегалии,
сифилисе, токсоплазмозе, семейной негемолитиче-
ской желтухе (синдром Криглера—Найяра), врож-
денной атрезии желчных путей, галактоземии. За-
тяжное течение физиологической желтухи наблю-
дается при гипотиреозе и стенозе привратника.
У клинически здоровых доношенных новорож-
денных, не относящихся к группе риска, достаточ-
но контролировать общий уровень билирубина.
При выраженной желтухе, независимо от време-
ни ее появления и гестационного возраста, и при
любых симптомах гемолиза необходимо полно-
ценное обследование: определение общего, конъ-
югированного и неконъюгированного билирубина,
гемоглобина, количества ретикулоцитов, группы
крови и резус-принадлежности, проба Кумбса, ми-
кроскопия мазка крови. Высокий уровень неконъ-
югированного билирубина, ретикулоцитоз, фраг-
ментация эритроцитов в мазке свидетельствуют о
гемолизе, в отсутствие несовместимости по резус-
принадлежности и группам крови — о какой-либо
из неиммунных гемолитических анемий. Гиперби-
408
Часть VI. Плод и новорожденный
Рис. 42.7. Алгоритм дифференциальном диагностики желтухи новорожденных (Qski F. A. Differential diagnosis of jaun-
dice. In: Schaffer and Avery's Diseases of the Newborn, 6th ed. / H. W. Taeusch, R. A. Ballard, M. A. Avery (eds.). — Philadelphia:
W. B. Saunders, 1991)
лирубинемия, обусловленная конъюгированным
билирубином, наблюдается при гепатите, врожден-
ной атрезии или агенезии желчных путей, болезни
Билера, холестазе, наследственных метаболиче-
ских расстройствах, муковисцидозе, сепсисе. При
нормальном уровне ретикулоцитов и конъюгиро-
ванного билирубина желтуха, обусловленная не-
конъюгированным билирубином, может быть как
физиологической, так и патологической.
Физиологическая желтуха новорожденных-
В норме уровень неконъюгированного билирубина
в сыворотке крови из пупочной вены не превышает
Глава 42. Нарушения пищеварительной системы
409
1-3 мг%, а суточный его прирост — 5 мг%. Желтуха
становится видимой на 2-3-и сутки жизни. Макси-
мального уровня неконъюгированный билирубин
достигает на 2-4-е сутки и не превышает 5-6 мг%.
На 5-7-е сутки он падает ниже 2 мг%. Отвечающая
этим критериям желтуха расценивается как физио-
логическая, обусловленная прекращением феталь-
ного эритропоэза в сочетании с преходящей недо-
статочностью конъюгации билирубина в печени.
Уровень неконъюгированного билирубина бо-
лее 12 9 мг% наблюдается у 6-7% доношенных
новорожденных, более 15 мг% — у 3%. В число
факторов риска гипербилирубинемии, обуслов-
ленной неконъюгированным билирубином, входят
сахарный диабет у матери, принадлежность к не-
которым этническим группам (китайцы, японцы,
корейцы, индейцы), недоношенность, применение
некоторых лекарственных средств (витамин К3,
новобиоцин), пребывание на большой высоте, по-
лицитемия, мужской пол, трисомия 21, подкожные
кровоизлияния, кефалогематома, применение ок-
ситоцина для стимуляции родовой деятельности,
естественное вскармливании, снижение массы тела
(обезвоживание, недостаточная калорийность),
задержка опорожнения кишечника, выраженная
физиологическая желтуха у детей от предыдущих
родов (см. п. 42.3). Приблизительно в 60% случаев
высокого уровня непрямого билирубина при жел-
тухе новорожденных имеются следующие факто-
ры риска: исключительно грудное вскармливание,
подкожные кровоизлияния, кефалогематома, при-
надлежность к монгольской расе, возраст матери
старше 25 лет. В отсутствие этих факторов уровень
неконъюгированного билирубина редко превыша-
ет 12 мг%, в то время как при наличии нескольких
факторов — часто. До нормы взрослых (1 мг%)
уровень неконъюгированного билирубина у до-
ношенных новорожденных снижается к 10-14-му
дню жизни.
Прогнозировать гипербилирубинемию позволя-
ет почасовой прирост уровня билирубина в первые
3 сут жизни (рис. 42.8).
Рис. 42.8. Зоны риска для практически здоровых доношенных или почти доношенных новорожденных. Зона высокого
Риска соответствует уровню 95-го процентиля и выше. Промежуточная зона подразделяется 75-м процентилем на зоны
относительно высокого и относительно низкого риска. 40-му процентилю и ниже избирательно и статистически соответ-
ствУет зона низкого риска (Продолжения кривых пунктиром получены на основании менее чем 300 определений уровня
общего билирубина.) (Bhutani V. К., Johnson L, Sivieri Е. М. Predictive ability of a predischarge hour-specific serum bilirubin for
subsequent significant hyperbilirubinemia in healthy term and near-term newborns. Pediatrics 1999; 103:9)
410
Часть VI. Плод и новорожденный
Стойкая гипербилирубинемия после 2 нед. жиз-
ни наблюдается при гемолитической желтухе, на-
следственном дефиците глюкуронилтрансферазы,
желтухе, связанной с естественным вскармливани-
ем, гипотиреозе, обструкции ЖКТ. Желтуха при
стенозе привратника обусловлена голоданием,
дефицитом печеночной уридиндифосфатглюку-
ронлтрансферазы, усилением энтерогепатического
круговорота.
У недоношенных детей уровень неконъюгиро-
ванного билирубина нарастает с той же скоростью,
что и у доношенных, или несколько медленнее, но
в течение более продолжительного времени, поэто-
му достигает более высоких цифр. Максимальным
он бывает на 4-7-е сутки. Это объясняется более
медленным созреванием механизма конъюгации
и экскреции билирубина. Максимальный уровень
(8-12 мг%) обычно не наблюдается до 5-7-х су-
ток жизни. К 10-м суткам желтуха в большинстве
случаев исчезает.
Как физиологическую выраженную желтуху у
доношенных можно расценить только после ис-
ключения на основании анамнестических, клини-
ческих и лабораторных данных других известных
причин гипербилирубинемии (табл. 42.2). В целом
это необходимо, если: 1) желтуха появилась в пер-
вые 24-36 ч жизни; 2) суточный прирост билиру-
бина превышает 5 мг%; 3) уровень билирубина у
доношенного новорожденного (особенно в отсут-
ствие факторов риска) превышает 12 мг%, а у не-
доношенного — 10-14 мг%; 4) желтуха держится
после 10-14 дней жизни или уровень конъюги-
рованного билирубина независимо от возраста
превышает 2 мг%. Кроме того, на паточогический
характер желтухи указывают гемолитическая бо-
лезнь новорожденных у детей от предшествующих
родов в семейном анамнезе, бледность, гепато-
и спленомегалия, неэффективность фототерапии,
рвота, сонливость, ухудшение сосания, чрезмерная
первоначальная потеря массы тела, эпизоды апноэ,
брадикардия, отклонение от нормы других физио-
логических показателей (в том числе склонность
к гипотермии), обесцвеченный кал, темная окраска
мочи и выявление в ней билирубина при лабора-
торном исследовании, симптомы билирубиновой
энцефалопатии (см. п. 42.4).
Патологическая гипербилирубинемия. Ги-
пербилирубинемию (и желтуху как ее внешний
признак) рассматривают как патологическую,
если время ее появления, продолжительность или
динамика уровня билирубина резко отличаются
от таковых при физиологической желтухи или
если есть основания предполагать, что новорож-
денный особенно подвержен нейротоксическому
действию неконъюгированного билирубина. Точ-
но установить причину значительного повышения
уровня последнего не всегда удается. Во многих
случаях имеются сопутствующие факторы риска
(принадлежность к монгольской расе, недоношен-
ность, естественное вскармливание, чрезмерная
первоначальная потеря массы тела, следователь-
но, гипербилирубинемия, выходящая за рамки
физиологической, связана скорее с дефицитом
или низкой активностью глюкуронилтрансфераз
билирубина (подобно синдрому Жильбера), чем
с чрезмерной нагрузкой на гепатоциты (см. п. 42.3).
Гипербилирубинемия за счет неконъюгированного
билирубина без гемолиза наблюдается при соче-
тании Г-6-ФДГ с мутацией в области промотора
уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы-1 и при
мутации гена уридиндифосфатглюкуронилтранс-
феразы билирубина.
Главная опасность гипербилирубинемии с вы-
соким уровнем неконъюгированного билируби-
на — билирубиновая энцефалопатия (ядерная
желтуха) (см. п. 42.4). Уровень неконъюгирован-
ного билирубина в сыворотке крови в известной
степени зависит от клинической ситуации. Порого-
вый уровень ниже у недоношенных, у детей, пере-
несших интранатальную асфиксию, при наличии
внутрижелудочкового кровоизлияния или гемоли-
за, использовании лекарственных средств, вытес-
няющих билирубин из связи с альбумином. Какой
уровень опасен для детей с очень низкой массой
тела при рождении, точно неизвестно. При жел-
тухе, связанной с естественным вскармливанием,
билирубиновая энцефалопатия наблюдается очень
редко. Нейротоксичность в значительной степени
зависит от продолжительности воздействия вы-
соких концентраций неконъюгированного били-
рубина в сыворотке крови и его концентрации в
головном мозге.
Желтуха, связанная с естественным вскарм-
ливанием. Значительное повышение уровня не-
конъюгированного билирубина после 7-го дня
жизни наблюдается у 2 % доношенных новорож-
денных, получающих естественное вскармливание.
Максимального уровня (10-30 мг%) гипербилиру-
бинемия достигает на 2—3-й неделе жизни. После
этого, несмотря на продолжающееся естественное
Глава 42. Нарушения пищеварительной системы
411
Таблица 42.2
Особенности разных типов желтухи новорожденных
Тип ЖС-ПуУИ	Классифика- ция но типу реакции Ван-ден-Берга	Динамика желт я		Максимальный уровень билирубина		Суточный прирост уровня били- рубина (мг%)	Замечания
		Появление	Исчезно- вение	мг%	Возраст (сут)		
Физиологическая - у доношенных - у недоношенных	Непрямой Непрямой	2-3 сут 3-4 сут	4-5 сут 7-9 сут	10-12 15	2-3 6-8	<5 <5	Обычно зависит от зрело- сти
Гипербилирубине- мия, обусловленная метаболическими факторами - у доношенных - у недоношенных	Непрямой Непрямой	2-3 сут 3-4 сут	В разные сроки В разные сроки	> 12 > 15	1-я неделя 1-я неделя	<5 <5	Метаболические фактор >i гипоксия, дыхательные рас- стройства, гипогликемия Гормональные факторы и метаболические фактор; i: гипотиреоз, синдром Жиль- бера Генетические факторы: синдром Криглера-Найяра, синдром Жильбера. Лекарственные средства: витамин К, новобиоцин
Гемолитические состояния, крово- излияния	Непрямой	В 1-е сутки жизни	В разные сроки	Не- огра- ничен	В разные сроки	Обычно > 5	Гемолитическая болезнь: (изоиммунизация по анти генам Rh, ABO, Kell, неим- мунные). Врожденные гемолитиче- ские анемии: сфероцитар- ная, несфероцитарная, ин- фантильный пикноцитоз. Лекарственные средства витамин К. Скрытые кровоизлияния и гематомы
Сочетание гемоли- за и гепатотоксич- ны> факторов	Непрямой и прямой	Может по- являться в первые сут- ки жизни	В разные сроки	Не- огра- ничен	В разные сроки	Обыкновенно >5	Инфекции: сепсис, пиело- нефрит, гепатит, токсоплаз- моз, цитомегалия, краснуха, сифилис. Лекарственные средства: витамин К
Повреждение гепа- тоцитов	Непрямой и прямой	Обычно 2- 3-и сутки и позднее, на 2-й не- деле	В разные сроки	Не- огра- ничен	В разные сроки	Различен, мо- жет быть > 5	Атрезия желчных путей, гипоплазия внутрипече- ночных желчных протоков; семейный холестаз, галак- тоземия; гепатит» системные инфекции
Brown А. К. Pediatr Clin North Am 1962; 9:589.
вскармливание, уровень неконъюгированного би-
лирубина постепенно снижается, но остается пре-
вышающим норму еще 3-10 нед. Если естественное
вскармливание прекращают, уровень билирубина
быстро падает и в ближайшие дни нормализуется.
Временная замена естественного вскармливания
искусственным на 1-2 сут приводит к быстрому
снижению уровня билирубина, после чего возоб-
новление естественного вскармливания к гиперби-
лирубинемии уже не приводит. В некоторых случа-
ях показана фототерапия (см. п. 42.4). Общее состо-
яние не нарушается, тем не менее описано развитие
билирубиновой энцефалопатии. Причина желтухи,
связанной с естественным вскармливанием, остает
ся неясной. Возможно, ее вызывает глюкуронидаза,
присутствующая в молоке некоторых матерей.
412
Часть VI. Плод и новорожденный
Описанный выше синдром необходимо отли-
чать от гипербилирубинемии, превышающей фи-
зиологический предел, на первой неделе жизни.
У детей, получающих естественное вскармливание,
уровень неконъюгированного билирубина выше,
чем у получающих искусственное (рис. 42.9), и в
13% случаев превышает 12 мг%. Это объясняется
обезвоживанием и недоеданием вследствие недо-
статка молока у матерей. Дополнительное назна-
чение раствора глюкозы для питья способствует
гипербилирубинемии, вероятно, потому что дети
хуже сосут грудь и недоедают. Частое (более 10 раз
в сутки) прикладывание к груди, в том числе и но-
чью, и отказ от назначения воды или 5% глюкозы
как питья снижают частоту гипербилирубинемии
на первой неделе жизни у детей, получающих есте-
ственное вскармливание.
---На естественном вскармливании
---На искусственном вскармливании
Максимальный уровень общего билирубина (мг%)
Рис. 42.9. Распределение максимального уровня билиру-
бина на первой неделе жизни у детей с массой тела при
рождении более 2500 г при естественном и искусственном
вскармливании (Maisels J., Giffotd К. Normal serum bilirubin
levels in the newborn and the effect of breast-feeding. Pedi-
atrics 1986; 78: 837)
Неонатальный гепатит см. т. 4, 438.1.
Врожденная атрезия желчных путей (см. т. 4,
438.1). Стойкая желтуха в возрасте старше 2 нед.,
ахолический кал и темная моча — симптомы, тре-
бующие исключения врожденной атрезии желч-
ных путей. Обследование в подобных случаях на-
чинают с определения уровня конъюгированного
билирубина.
Синдром сгущения желчи. Поздние осложне-
ния см. гл. 43.
42.4. БИЛИРУБИНОВАЯ
ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
Билирубиновая энцефалопатия (ядерная жел-
туха) — поражение ЦНС вследствие отложения
неконъюгированного билирубина в базальных
ганглиях и ядрах ствола мозга. В патогенезе били-
рубиновой энцефалопатии играют роль уровень
неконъюгированного билирубина, уровень били-
рубина, связанного и несвязанного альбумином,
проницаемость гематоэнцефалического барьера
и чувствительность нейронов к повреждающему
действию. Нарушение гематоэнцефалического ба-
рьера вследствие заболевания, асфиксии или дру-
гих факторов, зависимость его проницаемости от
зрелости определяют уровень риска билирубино-
вой энцефалопатии.
Определить точно уровень неконъюгированно-
го билирубина, опасный в каждом отдельном слу-
чае, невозможно, но в отсутствие гемолиза у здоро-
вых доношенных новорожденных билирубиновая
энцефалопатия при уровне неконъюгированного
билирубина 25 мг% возникает редко. У здорового
в остальном, находящегося преимущественно на
естественном вскармливании новорожденного би-
лирубиновая энцефалопатия развивается, когда
уровень неконъюгированного билирубина превы-
шает 30 мг%, однако предел колебаний уровня, при
которых она возможна, весьма широк (21-50 мг%).
Обычно она возникает на 1-й неделе жизни, но
иногда позднее — на 2-3-й неделе. Вероятность
развития билирубиновой энцефалопатии при ге-
молитической болезни прямо зависит от уровня
билирубина. При какой продолжительности воз-
действия высокого уровня билирубина развивается
билирубиновая энцефалопатия, неизвестно. О том,
как уровень билирубина ниже 25 мг% в отсутствие
гемолиза влияет на коэффициент интеллекта, дан-
ных почти нет. Как бы то ни было, чем меньше зре-
лость ребенка, тем выше риск билирубиновой эн-
цефалопатии. Факторы, способствующие проник-
новению билирубина в нейроны, рассматриваются
в п. 42.3. В исключительных случаях, вследствие
кумулятивного эффекта подобных факторов, били-
рубиновая энцефалопатия у детей с очень низкой
массой тела при рождении развивается при уровне
неконъюгированного билирубина 8-12 мг%.
Глава 42. Нарушения пищеварительной системы
413
Клинические проявления. Клиническая кар-
тина у доношенных новорожденных развивается на
2-5-й день жизни, у недоношенных несколько позд-
нее — на 7-й день. Однако гипербилирубинемия
может привести к билирубиновой энцефалопатии
на протяжении всего периода новорожденности.
Ранние ее симптомы бывают неяркими и неотли-
чимы от симптомов сепсиса, гипоксического по-
ражения, гипогликемии, внутричерепного крово-
излияния и других тяжелых острых системных
заболеваний новорожденных. Наиболее часто пер-
выми симптомами бывают сонливость, ухудшение
сосания, исчезновение рефлекса Моро. Состояние
прогрессивно ухудшается, исчезают сухожильные
рефлексы, развиваются нарушения дыхания, за-
тем — опистотонус, выбухание большого роднич-
ка, судорожные подергивания лица и конечностей,
резкий пронзительный крик. В далеко зашедших
случаях возникают судороги с резким разгибани-
ем рук и поворотом внутрь сжатых в кулак кистей
(табл. 42.3). Мышечная ригидность на этой стадии
встречаете я редко.
Таблица 423
Клиническая картина билирубиновой
энцефалопатии) *
Острая стадия	Первая фаза (первые 1 -2 сут): ослабление со- сания, сопор, гипотония, судороги. Вторая фаза (середина 1-й недели): экстензорный гипертонус, опистотонус, переразгибание шеи, лихорадка. Третья фаза (после 1-й недели): мышечная ги- пертония
Хрони- ческая стадия	На 1-м году жизни: мышечная гипотония, повы- шение глубоких сухожильных рефлексов, сохра- нение шейных тонических рефлексов, задержка моторного развития После 1-го года жизни: двигательные расстрой- ства (хореоатетоз, баллизм, тремор), паралич взора вверх, нейросенсорная глухота
* Demery Р. A., Seidman D. S., Stevenson D. К. Neonatal hype-
rbilirubinemia. N Engl J Med 2001; 344: 581-90.
Далеко зашедшее поражение ЦНС нередко при-
водит к летальному исходу. Состояние выживших
постепенно улучшается, и 2-3 мес. значительных
отклонений от нормы не выявляется. Позднее, уже
на 1-м году жизни вновь появляются опистотонус,
пышечная ригидность, гиперкинезы, судороги. На
2-м году жизни опистотонус и судороги ослабева-
ют, но беспорядочные непроизвольные движения,
мышечная ригидность или гипотония приобрета-
ют стойкий характер. К 3 годам симптомокомплекс
билирубиновой энцефалопатии приобретает четко
очерченный характер. Он включает двусторонний
хореоатетоз с непроизвольными мышечными со-
кращениями, экстрапирамидные симптомы, су-
дороги, олигофрению, дизартрию, тугоухость на
звуки высокой частоты, косоглазие, паралич взора
вверх. В отдельных случаях бывают пирамидные
симптомы, мышечная гипотония и атаксия. В менее
выраженных случаях наблюдаются только легкая
или умеренная дискоординация движений, тугоу-
хость или синдром нарушения внимания с гиперак-
тивностью (так называемая минимальная мозговая
дисфункция) по отдельности или в сочетании. В та-
ких случаях билирубиновая энцефалопатия иногда
не диагностируется вплоть до поступления ребенка
в школу (см. табл. 42.4).
Патоморфология. С поверхности головной
мозг выглядит бледно-желтым. На разрезе вы-
является характерное желтое прокрашивание би-
лирубином некоторых его структур, в частности
субталамического ядра, гиппокампа и прилежащей
обонятельной области, полосатого тела, таламуса,
бледного шара, скорлупы, ствола, ядер мозжечка
и ядер черепных нервов. Повреждаются и непро-
крашенные области. На поздних стадиях забо-
левания в связи с гибелью нейронов возникают
реактивный глиоз и атросЬия нервных волокон
пораженных структур. Картина зависит от раз-
вития окислительных ферментных систем в раз-
ных отделах головного мозга и частично совпадает
с картиной гипоксического поражения. Это дает
основания предполагать, что токсическое дей-
ствие неконъюгированного билирубина обуслов-
лено нарушением утилизации кислорода тканями
головного мозга вследствие повреждения клеточ-
ных мембран. Предшествующее гипоксическое
поражение повышает чувствительность нервных
клеток к токсическому действию билирубина. Так
называемая ядерная желтуха — это не просто ви-
димое прокрашивание билирубином определенных
структур головного мозга, а совокупность специ-
фических изменений на клеточном уровне.
Распространенность и прогноз. По данным
аутопсий билирубиновая энцефалопатия обнару-
живается у % новорожденных любого гестацион-
ного возраста, не получивших адекватного лечения
гемолитической болезни, у которых уровень били-
рубина превышал 25-30 мг%. Частота билируби-
новой энцефалопатии при гипербилирубинемии
недоношенных по данным аутопсий составляет
2-16% и зависит от факторов риска, рассмотрен-
414
Часть VI. Плод и новорожденный
ных в п. 42.3. Точно установить частоту билиру-
биновой энцефалопатии по клиническим данным
невозможно из-за разнообразия ее клинических
проявлений. Яркая неврологическая с имптоматика
прогностически неблагоприятна. Летальность со-
ставляет при ней 75 % и более, а у 80 % выживших
развивается двусторонний хореоатетоз с непроиз-
вольными мышечными сокращениями. Нередко
развивается олигофрения, глухота, спастическая
тетраплегия. Дети, перенесшие гипербилирубине-
мию, подлежат обязательному обследованию для
выявления нарушений слуха.
Билирубиновая энцефалопатия не ушла в про-
шлое. Описаны случаи ее развития вследствие ги-
пербилирубинемии, возникшей без явных причин.
Некоторые эксперты рекомендуют в 1-2-е сутки
жизни определять уровень билирубина всем ново-
рожденным, чтобы выявить тех, у кого возможны
тяжелое течение гипербилирубинемии и билиру-
биновая энцефалопатия. ААП указывает следу-
ющие предотвратимые причины билирубиновой
энцефалопатии:
1)	ранняя (до достижения 48 ч жизни) выписка из
родильного дома без наблюдения в последую-
щие 2 сут, особенно важного для слегка недоно-
шенных новорожденных (гестационный возраст
35-37 нед.);
2)	отсутствие контроля билирубина при появле-
нии желтухи в 1-е сутки жизни;
3)	недооценка факторов риска гип< рбилирубине-
мии;
4)	недооценка тяжести желтухи, что легко может
произойти в отсутствие лабораторного контроля;
5)	отсутствие настороженности в отношении жел-
тухи;
6)	запоздалое определение билирубина при выра-
женной желтухе и запоздалое назначение фото-
терапии при гипербилирубинемии;
7)	недооценка при ранней выписке из родильного
дома жалоб родителей на ухудшение сосания,
желтуху и сонливость у ребенка.
ААП рекомендует: 1) обязательное определение
билирубина при появлении желтухи в первые сут-
ки жизни и исключение гемо, гитической болезни
в случае гипербилирубинемии; 2) наб. нодение на
протяжении 2-3 дней после выписки новорожден-
ных, выписанных из родильного дома до достиже-
ния 48 ч жизни, особенно если они рождены до
38 нед. беременности. Периодичность наблюдения
зависит от возраста при выписке и наличия фак-
торов риска. В некоторых случаях необходимо на-
блюдение на протяжении суток. Прогнозировать
риск помогает оценка почасового нарастания би-
лирубина (см. рис. 42.8).
Лечение гипербилирубинемии. Независимо
от причины гипербилирубинемии лечение на-
правлено на предупреждение ее прогрессирования
до уровня, превышающего порог нейротоксично-
сти. При недостаточной эффективности фототе-
рапии используют обменное переливание крови
для поддержания безопасного уровня билирубина
(табл. 42.4 — для недоношенных и табл. 42.5 — для
здоровых доношенных новорожденных в отсут-
ствие гемолиза). Риск, связанный с терапией, не
должен превышать опасность повреждения ЦНС
неконъюгированным билирубином. Единого мне-
ния относительно уровня билирубина, при кото-
ром надо начинать фототерапию, нет. Чтобы она
оказала заметное действие, необходимо 6-12 ч,
поэтому для ее назначения не следует ожидать
опасного уровня билирубина, требующего обмен-
ного переливания крови. Необходимо выявлять
и лечить способствующие гипербилирубинемии
заболевания (например, септицемия) и устранять
нарушения гомеостаза, повышающие риск билиру-
биновой энцефалопатии (например, апидоз).
Таблица 42.4
Предел безопасного уровня неконъюгированного
билирубина в сыворотке крови (мг%) для недо-
ношенных
Масса тела при рождении (г)	В отсутствие факторов риска	При наличии факторов риска*
< 1000	12-13	10-12
1000-1250	12-14	10-12
1251-1499	14-16	12-14
1500-1999	16-20	15-17
2000-2500	20-22	18-20
* Факторы риска: перинатальная асфиксия, ацидоз, гипок-
сия, гипотермия, гипоальбуминемия, менингит, внутрижелу-
дочковое кровоизлияние, гемолиз, гипогликемия, симптомы
билирубиновой энцефалопатии.
Обычно фототерапию начинают при 50-70%
предела безопасного уровня неконъюгированного
билирубина. Обменное переливание крови показа-
но при заметном превышении безопасного предела
уровня неконъюгированного билирубина, при не-
эффективности фототерапии или при появлении
симптомов билирубиновой энцефалопатии.
Глава 42. Нарушения пищеварительной системы
415
Таблица 42.5
Терапевтическая тактика при гипербилирубинемии, обусловленной неконъюгированным билирубином
у здоровых доношенных новорожденных в отсутствие гемолиза*
Возраст (ч)	Тералевпг.	кая тактика		
	Фототерапия	Интенсивная фототерапия и подготовка к обменному переливанию крови*	При неэффективности фототерапии — обменное перепивание крови2
<24	3	3	3
24 484	>15-18	>25	>20
49-72	>18-20	>30	>25
>72	>20	>30	>25
> 2 нед.	5	5	5
* При гемолизе обменное переливание крови в любом возрасте начинают при уровне билирубина 20 мг% и выше.
При каком точно уровне неконъюгированного билирубина следует начинать фототерапию у здоровых доношенных новорож-
денных на естественном вскармливании, неизвестно. Возможны следуй щие варианты: продолжение естественного вскармливания
+ фототерапия или перевод на искусственное вскармливание в сочетании с фототерапией или без нее. При любых симптомах били-
рубиновой энцефалопатии до и во вр< мя лечения независимо от уровня билирубина показано обменное переливание крови.
1	При высоком уровне неконъюгированного билирубина начинают интенсивную фототерапию и готовятся к обменному пере-
ливанию крови. В отсутствие на фоне фототерапии снижения уровня неконъюгированного билирубина до предела, указанного в
правой колонке, приступают к обменному переливания крови.
2	Интенсивную фототерапию начинают при уровне неконъюгированного билирубина, указанном в правой колонке. Обычно
за 4-6 ч она приводит к снижению уровня на 1-2 мг%. Обычно фототерапию сопровождают внутривенным введением жидкости в
объеме, равно»' 1-1,5 физиологической потребности, продолжая энтеральное питание.
3	Желтуха в 1-е сутки жизни заведомо свидетельствует о патологии (см. п 42.3).
4	Такая степень гипербилирубинемии для первых 48 ч жизни необычна и свидетельств) ет о гемолизе, скрытом кровоизлиянии
или заболеваниях, приводящих к повышению уровня конъюгированного билирубина
5	Внезапное возникновение на 2-й неделе жизни или стойкость на протяжении первых 2 нед. жизни и дольше высокого уровня
билирубина требующего лечения, является показанием к обследованию для выявления его причины — атрезии желчных путей,
галактоземии, гипотиреоза, неонатального гепатита.
Фототерапия. Уровень билирубина в сыво-
ротке крови снижается и желтуха уменьшается
под влиянием сильного света видимого спектра.
Максимум поглощения билирубина лежит в голу-
бой части спектра (420-470 нм). Несмотря на это,
эффективно использование видимого света широ-
кого спектра (белого), голубою, голубого узкого
спектра и даже зеленого. Поглощая свет, находя-
щийся в коже, токсичный неконъюгированный
47,157-билирубин превращается в неконъюгиро-
ванный фотоизомер 47,15Е-билирубин. Послед-
ний — продукт обратимой реакции — гепатоциты
способны экскретировать без конъюгации. Кроме
того, под влиянием света происходит необратимая
реакция образования структурного изомера люми-
рубина, который без конъюгации экскретируется
почками.
Благодаря введению в практику фототерапии
уменьшилась необходимость в обменных перели-
ваниях крови по поводу гемолитической и негемо-
литической гипербилирубинемии новорожденных.
При наличии показаний к обменному переливанию
фототерапия не заменяет его, но снижает потреб-
ность в повторных обменных переливаниях при
гемолитической гипербилирубинемии.
Фототерапия показана только при патологи-
ческой гипербилирубинемии. Одновременно не-
обходимо выяв тять и устранять причины послед-
ней. Уровень билирубина, при котором начинают
фототерапию, указан в табл. 42.4 и 42.5. У детей
с очень низкой массой тела при рождении профи-
лактическое применение фототерапии предотвра-
щает гипербилирубинемию и снижает потребность
в обменных переливаниях крови. Фототерапия на
протяжении 1-3 сут жизни у этой группы детей
уменьшает максимальный уровень неконъюги-
рованного билирубина в 2 раза. В отсутствие за-
метного гемолиза после обычной 12-24-часовой
фототерапии уровень билирубина снижается на
1-3 мг%, а максимальный уровень оказывается
ниже на 3-6 мг%. Эффект фототерапии зависит
от световой энергии, излучаемой в действующей
части спектра, расстояния между источником све-
та и поверхностью кожи, площадью облучаемой
кожи, интенсивности гемолиза, конъюгации и экс-
креции билирубина. Имеющиеся в продаже лампы
416
Часть VI. Плод и новорожденный
для фототерапии весьма разнообразны по спектру
и интенсивности излучения, поэтому дозу излуче-
ния точно определить можно только путем измере-
ния на поверхности кожи. Темная окраска кожи не
снижает эффективности фототерапии.
Интенсивную фототерапию начинают при
уровнях неконъюгированного билирубина, ука-
занных в табл. 42.4 и 42.5. Ее проводят с помощью
люминесцентных ламп узкого голубого спектра,
размещенных на расстоянии 15-20 см от поверхно-
сти тела ребенка. Под спину ребенка подкладыва-
ют плоский волоконно-оптический источник света
(«светящееся одеяло»), что значительно увеличи-
вает площадь облучения.
Обычную (неинтенсивную) фототерапию про-
водят без перерывов. Ребенка часто поворачивают,
чтобы осветить максимальную площадь кожи. За-
канчивают фототерапию, когда уровень неконъю-
гированного билирубина снизится до безопасного
с учетом возраста, массы тела при рождении и фак-
торов риска. При гемолитической болезни уровень
билирубина и гематокрит контролируют каждые
4-8 ч. Столь же частый контроль необходим и при
негемолитической гипербилирубинемии, если
уровень билирубина близок к порогу нейроток-
сичности для этого ребенка. В остальных случаях,
особенно в относительно позднем возрасте, доста-
точно контролировать уровень билирубина каждые
12-24 ч на фоне фототерапии. При гемолитической
болезни это необходимо еще, по крайней мере, 24 ч
после ее прекращения, так как возможны неожи-
данные его повышения, требующие возобновления
терапии. Цвет кожи не является надежным пока-
зателем эффективности фототерапии, так как под
воздействием света желтуха значительно умень-
шается, несмотря на высокий уровень билирубина
в крови.
Глаза ребенка должны быть защищены от воз-
действия света. При этом следует избегать нало-
жения давящих повязок. Если ребенок откроет под
такой повязкой глаза, на конъюнктиве и рогови-
це могут образоваться экскориации. Необходимо
контролировать температуру тела. Должна быть
предусмотрена защита от осколков на случай по-
вреждения лампы. При возможности измеряют
интенсивность облучения кожи. Тщательно доку-
ментируют тип и продолжительность эксплуата-
ции источника света, продолжительность облуче-
ния, его расстояние от поверхности кожи и т. д.
При гемолитической болезни необходим контроль
гемоглобина и гематокрита, так как может потре-
боваться переливание эритроцитной массы для
коррекции анемии.
В числе осложнений фототерапии понос, пятни-
стая эритематозная сыпь, геморрагическая сыпь в
сочетании с преходящей порфирией, перегревание
и обезвоживание вследствие увеличения скрытых
потерь воды и поноса, охлаждение вследствие пре-
бывания в обнаженном виде (синдром «бронзово-
го ребенка»). Фототерапия противопоказана при
порфирии. Изредка встречаются повреждения глаз
и окклюзия носовых отверстий защитной повязкой.
Синдром «бронзового ребенка» — серо-корич-
невый оттенок кожи, который иногда наблюдает-
ся после фототерапии. Почти всегда он возникает
при гипербилирубинемии смешанного характера
с довольно высоким уровнем конъюгированно-
го билирубина и другими симптомами холестаза.
Окраску коже, очевидно, сообщают фотодериваты
порфиринов, которые при холестатической желту-
хе обнаруживаются часто и на протяжении многих
месяцев.
Обширный опыт использования фототерапии
в клинической практике не выявил заметного от-
даленного побочного действия ее. Однако полной
уверенности в его отсутствии нет. In vitro световое
излучение применяемого спектра вызывает изме-
нения ДНК, поэтому не следует назначать фото-
терапию в отсутствие показаний.
Обменное переливание крови. Оно показано,
если фототерапия не снижает уровень билирубина
до безопасного и риск поражения ЦНС превышает
связанные с обменным переливанием крови опас-
ности или при появлении симптомов билирубино-
вой энцефалопатии. Обменное переливание крови
сопряжено с опасностью таких тяжелых и даже
смертельных осложнений, как ацидоз, электро-
литные нарушения, гипогликемия, тромбоцито-
пения, перегрузка объемом, сердечные аритмии,
некротический энтероколит, инфекция, реакция
«трансплантат против хозяина». Тем не менее при
необходимости для снижения уровня неконъюги-
рованного билирубина до безопасного (табл. 42.4
и 42.5) его проводят неоднократно. (Подробнее
см. гл. 43.)
При оценке показаний к обменному перелива-
нию крови учитывают целый ряд факторов. При
клинической картине билирубиновой энцефалопа-
тии его проводят независимо от уровня билирубина
в крови. Здоровые доношенные новорожденные на
Глава 42. Нарушения пищеварительной системы
417
грудном вскармливании без вреда для себя перено-
сят гипербилирубинемию, даже несколько превы-
шающую 25 мг%, в то время как у тяжело больных
недоношенных билирубиновая энцефалопатия раз-
вивается при значительно меньших концентраци-
ях. Уровнем билирубина руководствуются в основ
ном при определении показаний в первые 1-2 сут
жизни, когда можно ожидать дальнейшего нарас-
тания гипербилирубинемии, но не на 4-е сутки у
доношенных или 7-е сутки у недоношенных, когда
механизм конъюгации в гепатоцитах становится
эффективней и уровень билирубина неминуемо на-
чинает снижаться.
Другие методы лечения. Для снижения уров-
ня билирубина применяют Tin (Дп)-протопорфи-
рин (тинмезопорфирин), который подавляет пре-
вращение биливердина в билирубин под влиянием
гемоксидазы Однократное его внутримышечное
введение в первые сутки жизни снижает потреб-
ность в фототерапии Тинмезопорфирин рекомен-
дуется в случаях, когда можно ожидать гиперби-
лирубинемии (например, при дефиците Г-6-ФДГ),
или родители могут отказаться от переливания
крови из религиозных убеждений. При уже раз-
вившейся гипербилирубинемии тинмезопорфирин
несколько снижает ее уровень, но по эффективно-
сти фототерапию не превосходит. При сочетании
с фототерапией препарат может вызывать пре-
ходящую эритему. Для его введения в широкую
практику необходимо дальнейшее исследование
эффективности и побочного действия.
При гемолитической болезни с положительной
прямой реакцией Кумбса благоприятное действие
оказывает внутривенное введение иммуноглобули-
на (500 мг/кг на протяжении 4 ч), вероятно, в связи
с уменьшением гемолиза.
Литера! ура
Ahlfors С. Е. Bilirubin-albumin binding and free bilirubin.
J Perinatal 2001; 21 (Suppl): 40
Ahlfors С. E. Unbound bilirubin associated with kernicterus:
A historical approach. J Pettiatr 2000; 137. 540
Alpay E, Sarid S. U., Tosuncuk H. D. et al. The value of first-
day bilirubin measurement in predicting the develop-
ment of significant hyperbilirubinemia in healthy term
newborns. Pediatrics 2000; 106. http://www.pediatrics.
org/cgi/ contem/full/106/2/e!6.
American Academy of Pediatrics, Subcommittee on Neo-
natal Hyperbilirubinemia. Neonatal jaundice and ker-
nicterus. Pediatrics 2001, 108: 763.
Bertini G., Dani C., Pezzati M. et al. Prevention of bilisubin
encephalopathy. Biol Neonate 2001; 79: 219.
Bhutani V., Johnson L., Sivier E. Predictive ability of a pre-
discharge hour specific serum bilirubin for subsequent
significant hyperbilirubinemia in healthy term and near-
term newborns. Pediatrics 1999; 103: 6.
Centers for Disease Control and Prevention. Kernicterus in
full-term infants — United States, 1994-1998. MMWR
Morb Mortal Wkly Rep 2001; 50: 491.
Dennery P. A., Seidman D. S., Stevenson D. K. Neonatal hy-
perbilirubinemia. N Engl J Med 2001; 344: 581.
Ebbesen F. Recurrence of kernicterus in term and near-term
infants in Denmark. Acta Paediatr 2000; 89: 1213.
Hannam S., McDonnell M., RennieJ. M. Investigation of pro-
longed neonatal jaundice. Acta Paediatr 2000; 89: 694.
Hansen T. W. R Phototherapy for neonatal jaundice — still
in need of fine tuning. Acta Paediatr 2000. 89: 770.
JacksonJ. C. Adverse events associated with exchange trans-
fusion in healthy and ill newborns. Pediatrics 1997; 99.
http://www.pediatrics.Org/cgi/content/full/99/5/e7.
Johnson L. H. System-based approach to management of neo-
natal jaundice and prevention of kernicterus. J Pediatr
2002; 140: 396.
Kappas A., Drummond G. S., Valaes T. A single dose of sn-
mesoporphyrin prevents development of severe hyper-
bilirubinemia in glucose-6-phosphate dehydrogenase-
deficient newborns. Pediatrics 2001; 108: 25.
Kappas A., Munson D. P., Marshall J. R. Sn-mesoporphyrin
interdiction of severe hyperbilirubinemia in Jehovah’s
Witness newborns as an alternative to exchange transfu-
sion. Pediatrics 2001; 108: 1374.
Madlon-Kay D.J. Recognition of the presence and sever-
ity of newborn jaundice by parents, nurses, physicians,
and icterometer. Pediatrics 1997; 100. www pediatrics.
org/cgi/content/full/100/3/e3.
Maisels M.J., Knng E. Rebound in serum bilirubin level fol-
lowing intensive phototherapy. Arch Pediatr Adolesc
Med 2002; 156: 669.
Maisels M.J., Newman T. B. Bilirubin and neurological dys-
function — do we need to change what we are doing?
Pediatr Res 2001; 50: 677.
Maisels M. J , Newman T. B. Kernicterus in otherwise healthy,
breast-fed term newborns. Pediatrics 1995; 96- 730.
Maruo Y., Nishizawa K, Sato H. et al Association of neonatal
hyperbibrubinemia with bilirubin UDP-glucuronosyl-
transferase polymorphism. Pediatrics 1999; 103: 1224.
Mills J. F., Tudehope D. Fibreoptic phototherapy for neo-
natal jaundice. Cochrane Database Syst Rev 2001; 1:
CD002060.
Monaghan G., Ryan M., Seddon R. et al. Genetic variation in
bilirubin UDP-glucuronosyltransferase gene promoter
and Gilbert’s syndrome. Lancet 1996; 347: 578.
Newman T. B., Xiong B., Gonzales V. M., Escobar G.J. Pre-
diction and prevention of extreme neonatal h perbiliru-
binemia in a mature health maintenance organization.
Arch Pediatr Adotesc Med 2000; 154: 1140.
418
Часть VI. Плод и новорожденный
Rubaltelli Е F, Da RiolR., DA, ноге E. S. G. et al. The bronze
baby syndrome: Evidence of increased tissue concentra-
tion of copper porphyrins. Acta Paediatr 1996, 85: 381.
Sovran. -Lunsingl., Woltil H. A., Hadders-Algra M. Are mode-
rate degrees of hyperbilirubinemia in healthy term ne-
onates really safe for the brain? Pediatr Res 2001. 50:
701.
Wennberg R. P The blood-brain barrier and bi I i ruble en-
cephalopathy. Cell Mol Neurobiol 2000 20: 97
Yokochi K. Magnetic resonance imaging in children with
kernicterus. Acta Paediatr 1995; 84: 937.
 Глава 43
Гематологические
нарушения
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Khegmcn)
43.1.	АНЕМИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
Уровень гемоглобина возрастает по мере увели-
чения гестационного возраста. У доношенных он
составляет в среднем 16,8 г% (14- 20 г%). У детей,
родившихся с очень низкой массой тела, уровень
гемоглобина на 1-2 г% ниже, чем у доношенных
(рис. 43.1). Анемия — снижение уровня гемогло-
бина внутриутробно или постнатально (см, т 4,
табл. 539 1). Физиологическое снижение уровня
гемоглобина у доношенных происходит в возрас-
те 8-12 нед. и достигает И г%, у недоношенных —
в возрасте около 6 нед. и достигает 7-10 г%.
У детей, родившихся путем кесарева сечения,
уровень гематокрита ниже, чем у родившихся вла-
галищным путем. При рождении анемия проявля-
ется бледностью, сердечной недостаточностью или
шоком (рис. 43.2). Она бывает связана с острой или
хронической кровопотерей, гемолизом или угнете-
нием эритропоэза. Одна из главных причин — ге-
молитическая болезнь, но немалое число случаев
связано с разрывом или рассечением пуповины,
аномалией прикрепления пуповины, анастомози-
рованием сосудов плаценты, предлежанием или
отслойкой плаценты, обвитием пуповины вокруг
шеи, разрезом, проходящим через плаценту, вну-
тренним кровотечением (гематома печени и селе-
зенки, внутричерепные кровоизлияния), а-талас-
семией, врожденной парвовирусной инфекцией,
Гестационный возраст (нед.)
Рис. 43.1. Уровень гемоглобина (средние показатели
и 95%-й доверительный интервал) в крови плода, полу-
ченной путем кордоцентеза, при сроке беременности
16-40 нед. в норме (зона I), при изоиммунизации матери
антигенами эритроцитов плода (зона II — темные кружки-
при УЗ картине водянки плода (зона III — светлые кружки)
(Sooth.!1 Р. Cordocentesis: Role in assessment or retal conditi-
on. Clin Perinatol 1989; 16: 755)
гипопластической анемией, фетофетальной транс-
фузией при артериовенозных анастомозах в пла-
центе у однояйцовых близнецов (см. гл. 37).
Трансплацентарное кровотечение — кровопо-
теря плода в русло крови матери — встречается
в 5-15% беременностей, но редко бывает столь
массивной, чтобы вызвать анемию. Причины
трансплацентарного кровотечения неясны. Оно
сопровождается появлением в кровотоке матери
значительною количества эритроцитов плода и фе-
тального гемоглобина, которые выявляются с по-
мощью пробы Клейхауэр- Ветке или проточной
цитометрии. При тяжелой анемии с сердечной не-
достаточностью сразу после рождения необходимо
обменное переливание крови для восстановления
гематокрита и количества гемоглобина, достаточ-
ного для переноса кислорода.
Острая кровопотеря сопровождается тяжелым
состоянием при рождении и шоком с первых ми-
нут жизни, но размеры печени и селезенки, а пона-
чалу и уровень гемоглобина при ней нормальные.
Хроническая внутриутробная кровопотеря шока
не вызывает. Она проявляется бледностью, низким
уровнем гемоглобина, микроцитозом, в тяжелых
случаях — сердечной недостаточностью.
Анемия в первые дни жизни связана чаще всего
с гемолитической болезнью новорожденных. Во-
Глава 43. Гематологические нарушения
419
Рис. 43.2. Алгоритм диагностики анемии у новорожденных (Blanchette V., Zipursky A. Assessment of anemia in newborn
infants. Clin Perinatal 1984; 11:489)
лее редкие ее причины — геморрагическая болезнь
новорожденных, кровотечение из сосудов пупови-
ны вследствие недостаточного их пережатия ли-
гатурой или скобкой, массивная кефалогематома,
внутричерепные кровоизлияния, подкапсульные
гематомы печени, селезенки или почек при их раз-
рыве. Для всех этих состояний характерно быстрое
снижение уровня гемоглобина и гематокрита в пер-
вые дни жизни.
Анемия в позднем неонатальном периоде на-
блюдается при гемолитической болезни ново-
рожденных независимо от того, проводились
ли обменное переливание крови и фототерапия.
В период новорожденности могут проявиться на-
420
Часть VI. Плод и новорожденный
следственный микросфероцитоз, наследственный
дефицит Г-6-ФДГ или пируваткиназы. К редким
причинам анемии у новорожденных относятся
кровоточащие гемангиомы верхних отделов ЖКТ
и кровоточащие язвы аберрантной слизистой обо-
лочки желудка в дивертикуле Меккеля и удвое-
нии кишечника. Распространенная причина ане-
мии — частое и многократное определение газов
артериальной крови и биохимических показате-
лей. При полном парентеральном питании причи-
ной анемии может быть дефицит микроэлементов,
например меди.
Анемия недоношенных у детей, родившихся
с низкой массой тела, развивается в возрасте 1—
3 мес. Уровень гемоглобина снижается до 7-10 г%.
Анемия сопровождается бледностью, эпизодами
апноэ, плохой прибавкой массы тела, уменьшени-
ем активности, тахипноэ, тахикардией, ухудше-
нием аппетита. Анемия недоношенных обуслов-
лена комплексом факторов: многократное взятие
венозной крови для исследования, уменьшение
продолжительности жизни эритроцитов, быстрый
рост, физиологический эффект перехода от вну-
триутробных условий (низкий уровень Рао2 и на-
сыщения гемоглобина кислородом) к внеутробным
(высокий уровень Рао2 и насыщения гемоглобина
кислородом). Оксигенация тканей у новорож-
денных ниже, чем у взрослых. Кроме того, у них
относительно слабее образование эритропоэти-
на в ответ на падение уровня гемоглобина и, со-
ответственно, меньше последующее образование
гемоглобина и ретикулоцитов. Позднее пережатие
пуповины с помещением ребенка ниже уровня пла-
центы усиливает поступление крови из нее к ре-
бенку (плаценто-плодовая трансфузия) и снижа-
ет потребность в постнатальных заместительных
переливаниях крови. Однако эта манипуляция мо-
жет, с одной стороны, задержать реанимационные
мероприятия, с другой — привести к повышению
вязкости крови.
Показания к лечению (переливание крови) в
период новорожденности зависят от выраженно-
сти клинических проявлений, уровня гемоглоби-
на, наличия сопутствующих заболеваний, нару-
шающих доставку кислорода к тканям (болезнь
гиалиновых мембран, БЛД, врожденные пороки
сердца). Решение принимают с учетом всех ри-
сков, которые несет с собой переливание крови:
гемолитической трансфузионной реакции, побоч-
ного действия консервантов, добавленных к до-
норской крови, перегрузки объемом, повышения
риска ретинопатии недоношенных и некроти-
ческого энтероколита, реакции «трансплантат
против хозяина», заражения инфекциями, пере-
дающимися с кровью и ее компонентами (цито-
мегалия, ВИЧ-инфекция, гепатиты В и С). Риск
передачи ЦМВ устраняется почти полностью при
переливании крови доноров, у которых нет анти-
тел к ЦМВ, или настоятельно рекомендуемой об-
лученной, бедной лейкоцитами крови. Обязатель-
ное серологическое исследование донорской кро-
ви снижает риск передачи ВИЧ и вирусов гепати-
тов В и С, но не устраняет его полностью. В связи
с этим желательно создание банков крови, позво-
ляющих исключить участие нескольких доноров
при многократных переливаниях крови одному
и тому же ребенку. Показания к переливанию кро-
ви в разных отделениях интенсивной терапии не
совпадают. В табл. 43.1 перечень этих показаний
для недоношенных приведен, но следует учесть,
что четко регламентированных клинических ис-
следований их обоснованности не проводилось.
В любом случае переливать кровь следует только
по строгим показаниям.
В отсутствии клинических проявлений при
уровне гемоглобина 10 г% у доношенных новорож-
денных рекомендуется выжидательная тактика, при
клинически выраженной острой постгеморрагиче-
ской анемии вследствие отслойки плаценты и тяже-
лой гемолитической анемии показано немедленное
переливание крови. Недоношенным переливание
крови показано при уровне гемоглобина 8 г/л и по-
вторных эпизодах апноэ и брадикардии. При бо-
лезни гиалиновых мембран и БЛД для адекватной
доставки кислорода к тканям необходим уровень
гемоглобина 12-14 г/л. В отсутствие клинических
признаков или при минимальных их проявлениях
переливание крови не показано. В отсутствие кли-
нических симптомов переливание крови требуется
при ретикулоцитопении с уровнем гемоглобина
7 г/л и ниже. Если от переливания решено воз-
держаться. необходимо пристальное наблюдение.
Переливание эритроцитной массы в количес гве
10-20 мл/кг со скоростью 2-3 мл/кг/ч дает повы-
шение уровня гемоглобина на 0,5-1,0 г/л на каждые
2 мл/кг перелитой эритроцитной массы.
Рекомбинантный человеческий эритропоэтин
применяют для профилактики и лечения хрони-
Глава 43. Гематологические нарушения
421
Таблица 43.1
Показания к переливанию крови и рекомендуемый объем
Ht/Hb	Клиническая ситуация, в том числе потребность в ИВЛ и других методах обеспечения адекватной оксигенации	Объем переливания
(Ht<35)/(Hb< И)	ИВЛ в умеренном режиме (среднее давление в дыхательных путях > 8 см вод. ст., Fio., во вдыхаемой смеси > 0,4)	15 мл/ю эритрицитной массы* на протяжении 2-4 ч
(Ht < 30)/(Hb < 10)	ИВЛ в режиме вспомогательной вентиляции или самостоятельное ды- хание (через эндотрахеальную трубку или носовые канюли) под посто- янным положительным давлением > 6 см вод. ст. при Fioj во вдыхаемой смеси < 0,4	15 мл хкг эритроцитной массы на протяжении 2-4 ч
(Ht < 25)/(Hb < 8)	Ингаляция О2 или самостоятельное дыхание под постоянным положи- тельным давлением при Fio2 во вдыхаемой смеси < 0,4 при наличии одного из следующих обстоятельств: •	Тахикардия (> 180) или тахипноэ (> 80) продолжительностью < 24 ч •	Повышение потребности в дополнительной оксигенации за предыду- щие 48 ч (увеличение потока кислорода более 4 раз при дыхании под постоянным положительным давлением через носовые канюли (напри- мер, с 0,25 до 1 л/мин) или необходимость повышения давления при дыхании под постоянным положительным давлением через носовые канюли > 20 % (например, с 5 до 6 см вод. ст.) за предыдущие 48 ч •	Прибавка массы тела < 10 г/кг/сут за предыдущие 4 сут, несмотря на поступление > 100 ккал/кг/сут •	Учащение эпизодов апноэ и брадикардии (более 9 эпизодов за 24 ч или более 2 эпизодов за 24 ч, потребовавших для восстановления самостоятельного дыхания ИВЛ дыхательным мешком с лицевой ма- ской) на фоне применения метилксантинов в терапевтических дозах •	Оперативное вмешательство	20 мл/кг эритроцитной массы на протяжении 2-4 ч (при угрозе перегрузки объемом - порциями по 2-10 мл/кг)
(Ht < 20)/(Hb < 7)	Стабильное состояние при абсолютном количестве ретикулоцитов < 100 000 в 1 мкл	20 мл/кг эритроцитной массы на протяжении 2-4 ч (порция- ми по 2-10 мл/кг)
* Рекомендуется переливать облученную эритроцитную массу.
Ohls R. К., Ehrenkranz R. A., Wright L. L. et al. Effects of early erythropoietin therapy on the transfusion requirements ofpreterm infants
below 1250 grams birth weight: A multicenter, randomized, controlled trial. Ped«atrics 2007; 108: 934-42.
ческой анемии, связанной с недоношенностью или
БЛД, и гипорегенераторной анемии после гемоли-
тической болезни новорожденных. При анемии у
недоношенных детей уровень эндогенного эригро-
поэтина снижен, но способность клеток-предше-
ственниц эритроцитов реагировать на экзогенный
эритропоэтин сохранена. Рекомбинантный чело-
веческий эритропоэтин вводят внутривенно или
подкожно. Одновременно назначают препараты
железа внутрь. Возможно одновременное приме-
нение витамина Е. Точных рекомендаций относи-
тельно доз и схемы применения рекомбинантного
человеческого эритропоэтина нет. Однако значи-
тельного влияния на потребность в переливании
крови эритропоэтин в сочетании с железом не
оказывает, поэтому для широкого применения у
детей с очень низкой массой тела при рождении
не рекомендуется.
43.2.	ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
НОВОРОЖДЕННЫХ
В основе гемолитической болезни лежит транс-
плацентарный переход материнских вызывающих
гемолиз антител к антигенам эритроцитов плода.
Несмотря на введение в практику методов профи-
лактики иммунизации матери резус-антигенами
плода, гемолитическая болезнь остается ведущей
причиной анемии и гипербилирубинемии ново-
рожденных. Вызывать изоиммунизацию способны
более 60 антигенов эритроцитов, но гемолитиче-
ская болезнь в большинстве случаев связана с не-
совместимостью матери и плода по антигену D
системы резус (Rh) или антигенам групп крови
(AB0). Изредка причиной гемолитической болезни
бывает изоиммунизация матери антигенами С и Е
системы Rh или другими антигенами эритроцитов
422
Часть VI. Плод и новорожденный
Cw, СЛ Du, К (Kell), М, Duffy, S, Р, MNS, Xg, Luther-
an, Diego, Kidd. Изоиммунизация антигеном Lewis
причиной гемолитической болезни не бывает.
Гемолитическая болезнь
новорожденных, связанная
с несовместимостью по антигенам
системы резус (Rh)
Антигены системы Rh (С, с, D, d, Е, е) кодируют-
ся генами, полученными от родителей. Каждый
из антигенов способен вызывать иммунный от-
вет у лиц, его не имеющих, но практически в 90 %
случаев речь идет об иммунизации антигеном D,
в остальных — С или Е.
Патогенез. У лиц белой расы гемолитическая
болезнь из-за несовместимости по резус-фактору
встречается в 3 раза чаще, чем у афроамериканцев.
Женщина с резус-отрицательной кровью может
иммунизироваться вследствие ошибочного перели-
вания резус-положительной крови, но чаще имму-
низация происходит из-за попадания в ее кровоток
небольшого количества крови плода, унаследовав-
шего соответствующий антиген от отца, во время
беременности, родов или аборта, самопроизволь-
ного или искусственного. Для повышения титра
антител (сначала IgM, позднее IgG, способных про-
ходить через плаценту и вызывать гемолитическую
болезнь) у ранее иммунизированной женщины до-
статочно еще меньшего количества крови плода.
У детей от первой беременности гемолитиче-
ская болезнь возникает редко, так как кровь плода
попадает в кровоток матери преимущественно во
время родов. При последующих беременностях
сенсибилизированная мать передает антитела
плоду. Известно, что 55 % отцов с резус-положи-
тельной кровью являются гетерозиготами D/d,
т. е. могут иметь резус-отрицательных детей. Кро-
ме того, плодово-материнская трансфузия имеет
место только при 50% беременностей. Благодаря
этому круг семей, в которых вероятно рождение ре-
бенка с гемолитической болезнью, сужается. К то-
му же способность женщин с резус-отрицательной
кровью к иммунному ответу колеблется в широких
пределах. У некоторых титр антител остается низ-
ким даже при адекватной антигенной стимуляции.
В конечном итоге частота изоиммунизации жен-
щин с резус-отрицательной кровью невелика. По
опубликованным данным, она составляет менее
10% даже после 4 беременностей и более. Только
у 5 % женщин с резус-отрицательной кровью рож-
даются дети с гемолитической болезнью.
Мать, не совпадающая с плодом по группе кро-
ви, частично защищена от изоиммунизации благо-
даря быстрому удалению из кровотока резус-по-
ложительных эритроцитов плода естественными
антителами анти-А и анти-В. Последние представ-
ляют собой IgM и через плаценту не проникают.
Гемолитическая болезнь развивается только при
изоиммунизации матери. Тяжесть гемолитической
болезни вследствие резус-сенсибилизации с каж-
дой последующей беременностью увеличивается.
Чтобы первый ребенок, рожденный матерью с от-
рицательным резусом, не оказался единственным,
необходимо как можно раньше проводить профи-
лактика резус-сенсибилизации. Профилактика со-
стоит во введении женщине с резус-отрицательной
кровью, родившей ребенка с отрицательным резу-
сом, анти-НЬО(П)-иммуноглобулина сразу после
родов.
Клинические проявления. Клиническая кар-
тина зависит от тяжести сенсибилизации матери
и колеблется от легких лабораторных признаков
гемолиза без клинических проявлений (15% слу-
чаев) до тяжелой анемии с компенсаторной гипер-
плазией эритропоэтической ткани, приводящей
к гепатоспленомегалии. Если компенсаторные воз-
можности кроветворения исчерпаны, развивается
тяжелая анемия с резкой бледностью, сердечной
недостаточностью (кардиомегалия, дыхательные
расстройства), массивными отеками, резким па-
дением АД. Значительное скопление транссудата
в двух пространствах и более (ксжа, плевральная
полость, перикард, плацента, брюшная полость,
плодный пузырь) называется водянкой плода. По-
следняя приводит к гибели плода внутриутробно
или сразу после рождения. С введением в практику
профилактики изоиммунизации aiiTH-RhO(D)-HM-
муноглобулином увеличилась относительная ча-
стота неиммунной водянки плода (табл. 43.2). Тя-
жесть водянки зависит от глубины падения уровня
гемоглобина и степени гипоальбуминемии, которая
частично связана с нарушением функции печени.
К повышению давления в правых отделах сердца и,
как следствие, отекам и асциту приводит сердечная
недостаточность. Адекватное самостоятельное ды-
хание не устанавливается вследствие отека легких
и двустороннего плеврального выпота. После реа-
нимационных мероприятий тяжелая дыхательная
недостаточность сохраняется. В тяжелых случаях
Глава 43. Гематологические нарушения
423
Таблица 432
Этиология водянки плода*
Категория ,	Характер расстройства
Анемия	Гемолиз вследствие иммунизации матери (антигенами Rh, Kell) а-талассемия Дефицит ферментов эритроцитов (Г-6-ФДГ) Плодово-материнская трансфузия Фетофетальная трансфузия при много- плодии (донор)
Нарушения рит- ма сердца	Наджелудочковая тахикардия Мерцательная аритмия Врожденная АВ-блокада
Анатомические изменения сердца	Преждевременное закрытие овального окна Трикуспидальная недостаточность Гипоплазия левых отделов сердца Дефект закладки эндокарда Кардиомиопатия Фиброэластоз эндокарда Туберозный склероз с рабдомиомои сердца Тератома перикарда
Аномалии сосудов	Хориоангиома плаценты, сосудов хорио- на или пуповины Аневризма пупочной артерии Ангиомиксома пуповины Истинный узел пуповины Гемангиома печени Артериовенозные мальформации голов- ного мозга (аневризма большой мозговой вены [Галена]) Ангиостеогипертрофия (синдром Клип- пеля-Треноне) Тромбоз почечной, пупочной или нижней полой вены Фетофетальная трансфузия (реципиент)
Аномалии лим- фатической сис- темы	Лимфангиэктазия Кистозная гигрома Хилоторакс, хилезный асцит Синдром Нунан Синдром множественных птеригиев
Поражения ЦНС	Агенезия мозолистого тела Энцефалоцеле Внутричерепные кровоизлияния Голопрозэнцефалия
Поражение ор- ганов грудной клетки	Кистозно-аденоматозная мальформация легких Тератома средостения Диафрагмальная грыжа Легочная секвестрация
Тератомы	Хориокарцинома Крестцово-копчиковая тератома
Опухоли и болез- ни накопления	Нейробластома Гепатобластома Болезнь Гоше Болезнь Ниманна-Пика Муколипидозы
Категория	Характер расе ройства
	Ганглиозидоз GM, Мукополисахаридоз
Хромосомные аномалии	Трисомия 13, 15, 16, 18, 21 XX/XY.45X0 Частичное удвоение хромосом 11,15, 17,18 Частичная деления хромосом 13, 18 Триплоидия Тетраплоидия
Заболевания костей	Несовершенный остеогенез Асфиктическая дистрофия грудной клетки Дисплазия скелета
Врожденные ин- фекции	Цитомегалия Парвовирусная инфекция Краснуха Токсоплазмоз Сифилис Лептоспироз Болезнь Шагаса
Другое	Кишечная непроходимость с перфора- цией и мекониевый перитонит, заворот кишки Фиброз печени Синдром Беквита Видемана Аплазия мышц брюшной стенки (синд- ром «живот в виде чернослива») Врожденный нефроз Новорож генные от матерей с сахарным диабетом Дистрофическая миотония Синдром Neu-Laxova Лечение матери индометацином
Идиопатические	Синдромы множественных пороков раз- вития
* Частота неимму иной (н< гемолитической) водянки плода
составляет 1:2000-1:3500 родов.
Phibbs R. In: Fetal and Neonatal Physiology, 2nd ed. / N. Polin,
W. Fox (eds.). — Philadelphia: W. B. Saunders 1998.
наблюдается геморрагическая сыпь вследствие
угнетения тромбоцитопоэза и диссеминированно-
го внутрисосудистого свертывания.
При рождении желтухи может не быть, так как
жирорастворимый неконъюгированный билирубин
выводится через плаценту, но в тяжелых случаях
имеется прокрашивание билирубином околоплод-
ных вод, плаценты и первородной смазки. Обычно
желтуха появляется в первые сутки жизни, так как
систем конъюгации и экскреции билирубина у но-
ворожденного не в состоянии справиться с нагруз-
кой, обусловленной массивным гемолизом. После
рождения неконъюгированный билирубин быстро
накапливается и достигает высокого уровня, что
может привести к билирубиновой энцефалопатии.
При гемолитической болезни ее риск выше, чем
424
Часть VI. Плод и новорожденный
при сравнимой по уровню неконъюгированного
билирубина гипербилирубинемии иного генеза. До-
полнительные повреждающие факторы (гипоксия,
ацидоз) повышают риск. Часто осложняет тяжелую
гемолитическую болезнь гипогликемия, что обу-
словлено наличием при ней гипертрофии остров-
ков поджелудочной железы и гиперинсулинемии.
Дети, перенесшие внутриутробное заболевание
крови, обычно рождаются с выраженными симп-
томами гемолитической болезни, так как это вме-
шательство предпринимают только при тяжелом
поражении уже во внутриутробный период (во-
дянка плода, тяжелая анемия). Уровень билируби-
на в крови из пупочной вены в подобных случаях
колеблется в широких пределах, но всегда высо-
кий вследствие тяжелого гемолиза и дисфункции
печени. Внутриутробное перетивание крови в пу-
почную вену облегчает постнатальное течение ге-
молитической болезни, так как до рождения устра-
няет анемию и водянку. Предшествующее внутри-
утробное переливание крови маскирует анемию,
а та или иная степень незрелости вследствие преж-
девременных родов (спонтанных или вызванных
искусственно) искажает клиническую картину.
Лабораторные данные. До начала лечения пря-
мая реакция Кумбса, как правило, положительная.
Обнаруживается анемия. Уровень гемоглобина в
крови из сосудов пуповины различен, но обычно
соответствует тяжести заболевания. При водянке
плода он падает до 3-^ г%. Однако при интенсив-
ном эритропоэзе в костном мозге и очагах экстра-
медуллярного кроветворения анемии, несмотря на
гемолиз, может и не быть. В мазке крови обнару-
живаются полихромазия эритроцитов, значитель-
ное количество их ядерных форм и увеличение
количества ретикулоцитов. Количество лейкоци-
тов нормально или увеличено. В тяжелых случаях
имеется тромбоцитопения. Уровень билирубина в
крови пупочной вены составляет 3-5 мг%. Может
быть заметно повышен уровень конъюгированно-
го (прямого) билирубина. Концентрация неконъ-
югированного билирубина быстро нарастает и на
протяжении первых 6 ч жизни достигает высокого
уровня.
У детей, перенесших внутриутробное перелива-
ние крови, уровень гемоглобина при рождении мо-
жет быть нормальным, реакция Кумбса — отрица-
тельной. У них преобладают резус-отрицательные
эритроциты группы 0(1) взрослого типа. Картина
мазка периферической крови относительно нор-
мальная. Уровень билирубина как неконъюгиро-
ванного, так и конъюгированного, по опубликован-
ным данным, значительно повышен.
Диагностика. Наличие в сыворотке крови ма-
тери антител к эритроцитам ребенка при несовме-
стимости матери и плода по антигенам системы
резус подтверждает диагноз.
Антенатальная диагностика. Сенсибилиза-
цию следует исключать у всех женщин с резус-от-
рицательной кровью, имеющих в анамнезе перели-
вание крови, роды или аборты. Чтобы прогнози-
ровать резус-принадлежность плода, определяют
ее у отца ребенка. Титр антител IgG к антигену D
в сыворотке крови матери определяют в 12-16,
28-32 и 36 нед. беременности. Резус-принадлеж-
ность плода можно определить с помощью ПЦР
с праймерами к гену Rh, получив клетки крови
плода или его ДНК из крови матери или путем
амниоцентеза. При наличии антител в доступном
определению титре в начале беременности рост
титра или его уровень Г.64 и более указывают на
развитие гемолитической болезни, хотя прямого
соответствия между тиром антител и ее тяжестью
нет. При титре антител к антигену D 1:16 и более
в любом сроке последующей беременности для
оценки тяжести гемолитической болезни плода
необходимы кроме УЗИ амниоцентез или иссле-
дование крови плода, взятой путем чрескожного
кордоцентеза. Если предшествующая беременность
закончилась рождением ребенка с гемолитической
болезнью или его антенатальной гибелью, риск тя-
желой гемолитической болезни для резус-положи-
тельного плода при последующей беременности не
меньше или даже больше, поэтому его состояние
необходимо контролировать.
Для этого применяют УЗИ, амниоцентез и ис-
следование крови, взятой путем чрескожного кор-
доцентеза. УЗИ в реальном масштабе времени по-
зволяет видеть такие проявления водянки плода,
как отек кожи и мягких тканей головы, транссудат
в плевральной полости и полости перикарда, асцит.
Ранними УЗ-симптомами водянки плода являют-
ся органомегалия (увеличение печени, селезенки,
сердца), двойной контур кишечной стенки за счет
ее отека, утолщение плаценты. По мере нарастания
водянки развиваются многоводие, асцит, транссу-
дат в плевральной полости и полости перикарда,
отек кожи и мягких тканей головы. Если жидкость
в плевральной полости появилась задолго до ас-
цита и других проявлений водянки, следует пред-
Глава 43. Гематологические нарушения
425
полагать, что причина последней не анемия (см.
табл. 43.2). Экстрамедуллярное кроветворение и, в
меньшей степени, застой в печени ведут к сдавле-
нию внутрипеченочных сосудов, венозному стазу
и портальной гипертензии, дисфункции гепатоци-
тов и ослаблению синтеза альбумина.
Водянка плода развивается при падении уров-
ня гемоглобина ниже 5 г%, а часто даже при бо-
лее высоком — 5-7 или 7-9 г%. УЗИ в реальном
масштабе времени свидетельствует на основании
биофизического профиля о благополучии плода
(см. табл. 85.2), в то время как допплеровское ис-
следование уже выявлж т тревожный признак —
увеличение сосудистого сопротивления. При
УЗ-признаках гемолиза (гепатоспленомегалия),
ранней или поздней водянки и гипоксии плода по-
казаны амниоцентез или исследование крови из
пупочной вены, взятой путем чрескожного кор-
доцентеза.
Амниоцентез используют для оценки тяжести
гемолитической болезни плода. Гипербилируби-
немия вследствие гемолиза предшествует анемии.
Билирубин проходит через плаценту, но значи-
тельная его часть проникает в амниотическую
жидкость, где его концентрацию можно измерить
с помощью спекч пофотометрии. Амниоцентез про-
водят при титре антител к антигену D у матери
1:1.6, если отец ребенка резус-положителен и/или
имеются УЗ-признаки гемолиза, водянки или ги-
поксии плода. Трансабдоминальный амниоцентез
с аспирацией околоплодных вод проводят под кон-
тролем УЗИ в срок 18-20 нед. Спектрофотометрия
выявляет отклонение оптической плотности око-
лоплодных вод от нормы при длине волны 450 нм
(рис. 43.3). Оптическая плотность при этой длине
волны отражает уровень билирубина у плода и,
следовательно, тяжесть гемолиза и анемии, а также
риск антенатальной гибели плода. По мере созре-
вания плода уровень билирубина в околоплодных
водах в норме падает, так что риск для плода при
доношенной беременности оценивается по трем зо-
нам. Отклонение оптической плотности при длине
волны 450 нм в зону III указывает на высокий риск,
однако не всегда свидетельствует об угрожающей
жизни анемии и необходимости внутриутробного
переливания крови. При отклонении оптической
плотности в зоне III при длине волны 450 нм, во-
дянке и других признаках анемии плода показаны
чрескожный кордоцентез для взятия крови на ис-
следование и внутриутробное переливание крови
Срок беременности (нед.)
Рис. 43.3. Оптическая плотность околоплодных вод соот-
ветственно сроку беременности. При тяжелой гемолитиче-
ской болезни показано внутриутробное переливание кро-
ви до 32-33 нед. и родоразрешение после этого срока. При
средней тяжести заболевания ограничиваются повторным
амниоцентезом и мониторингом кардиотокографии. К ро-
доразрешению прибегают в срок 34-37 нед., а при легком
течении гемолип.ческой болезни — 37-40 нед. (Blood gr-
oup incompatibility. In: Obstetrics and the Newborn. 3rd ed. /
N. A. Beischer, E. V. Mackay, P. B. Colditz (eds.). — Philadelphia:
W. B. Saunders, 1997)
в случае тяжелой анемии (гематокрит 25-30%).
Амниоцентез и кордоцентез — инвазивные мето-
ды, небезопасные как для матери, так и для плода.
Они могут повлечь за собой гибель плода, крово-
течение или брадикардию у него, повышение титра
изоиммунных антител у матери, преждевременный
разрыв плодного пузыря, преждевременные роды,
хориоамнионит. Желательно применение для диаг-
ностики анемии неинвазивных методов В отс ут-
ствие водянки анемию можно диагностировать по
увеличению максимальной скорости систоличе-
ского кровотока в средней мозговой артерии пло-
да при допплеровском исследовании. Диагности-
ческие возможности этого и других неинвазивных
методов нуждаются в дальнейшем изучении.
Постнатальная диагностика. Сразу после
рождения у ребенка от матери с отрицательным ре-
зусом определяют группу крови, резус-принадлеж-
ность, гемоглобин, гематокрит и прямую реакцию
Кумбса в крови из пупочной или периферической
вены. При положительной прямой реакции Кумб-
са у новорожденного определяют уровень билиру-
бина и идентифицируют тип антител в сыворотке
крови матери с помощью стандартного набора эри-
троцитов. Это необходимо для оценки показаний
426
Часть VI. Плод и новорожденный
к обменному переливанию и подбора совместимой
крови при его необходимости. При клинически вы-
раженной гемолитической болезни прямая реакция
Кумбса обычно резко положительная и остается та-
ковой от нескольких дней до нескольких месяцев.
Лечение направлено на: 1) предотвращение
антенатальной гибели плода и летального исхода
после рождения; 2) предотвращение нейротоксиче-
ского действия неконъюгированного билирубина.
Пренатальное лечение. Применение таких
диагностических методов, как УЗИ и исследование
околоплодных вод, полученных путем амниоцен-
теза, и проведение внутриутробного переливания
крови, если выявлена необходимость в нем, позво-
нили улучшить прогноз при тяжелой гемолити-
ческой болезни плода. Первоначально применяв-
шееся введение крови в брюшную полость плода
сменилось переливанием эритроцитной массы в
вену пуповины. Оно показано при водянке плода
или тяжелой анемии (гематокрит 30%) в случае
незрелости его легких (см. рис. 43.1). Для облегче-
ния манипуляции и уменьшения активности плода
матери вводят диазепам или вызывают у плода ми-
орелаксацию с помощью панкурония. Проверяют
совместимость донорских эритроцитов с сыворот-
кой крови матери. Эритроцитную массу медленно
вводят с помощью инфузионного насоса. Исполь-
зуют только кровь доноров, у которых нет анти-
тел к ЦМВ. Во избежание реакции «трансплантат
против хозяина» кровь облучают для уничтоже-
ния лейкоцитов. Эритроцитную массу перелива-
ют в объеме, позволяющем повысить гематокрит
до 45-55 %. При необходимости внутриутробное
переливание крови можно повторять с интервалом
3-5 нед. Родоразрешение показано по достижении
35-37 нед. беременности при условии зрелости
легких, а также при ухудшении состояния плода
и осложнениях чрескожного кордоцентеза.
Постнатальное лечение. При родах обяза-
тельны присутствие врача, хорошо владеющего
методами реанимации новорожденных, и запас
облученной резус-отрицательной крови группы
0(1) с низким титром естественных антител анти-
А и анти-В, совместимой с сывороткой крови ма-
тери. При симптомах тяжелой гемолитической
болезни плода (бледность, гепатоспленомегалия.
отеки, асцит, петехиальная сыпь) немедленно начи-
нают мероприятия, направленные на поддержание
жизненно важных функций и стабильной темпе-
ратуры тела, а при необходимости — реанимацию.
Подготовка к обменному переливанию крови при
тяжелой гемолитической болезни, в частности при
водянке, включает мониторинг жизненно важных
функций, коррекцию ацидоза натрия бикарбона-
том в дозе 1-2 мэкв/кг, переливание небольшого
объема эритроцитной массы (характеристики см.
выше), восполнение ОЦК при артериальной гипо-
тонии. При наличии дыхательных расстройств все
эти мероприятия проводятся на фоне ИВЛ.
Обменное переливание крови. Если состояние
ребенка не требует полного или частичного обмен-
ного переливания крови сразу после рождения, его
необходимость оценивают, исходя из опасности
тяжелой гипербилирубинемии и анемии. Уровень
гемоглобина 10 г% и ниже и билирубина 5 мг%
и выше в крови пупочной вены свидетельствует о
тяжелом гемолизе, но не является абсолютным по-
казанием к обменному переливанию крови в пер-
вые часы жизни. Некоторые врачи считают его не-
обходимым только при наличии дополнительных
факторов риска — билирубиновой энцефалопатии
или тяжелой гемолитической болезни у ребенка от
предшествующей беременности, ретикулоцитоза
более 15%, недоношенности. Внутриутробное пере-
ливание крови в некоторых случаях устраняет не-
обходимость обменного переливания крови после
рождения.
Уровень гемоглобина, гематокрита и билируби-
на определяют каждые 4-6 ч. При стабилизации
этих показателей можно перейти к более редкому
исследованию. Показания к обменному перелива-
нию крови оценивают на основании динамики уров-
ня билирубина и близости его показателей к опас-
ному для данного возраста порогу (см. табл. 42.4
и 42 5). Для доношенных пороговый уровень, выше
которого возникает опасность билирубиновой эн-
цефалопатии, составляет 20 мг% и более. В позд-
ней стадии заболевания (возраст 6 8 нед.), когда
наступает истощение кроветворения, может потре-
боваться обычное переливание эритроцитной масс
(резус-отрицательной, совместимой, облученной)
для коррекции анемии. До спонтанного повыше-
ния уровня гемоглобина и гематокрита эти пока-
затели определяют еженедельно.
Решающее значение имеет постоянный кон-
троль уровня билирубина до тех пор, пока тенден-
ция к его снижению не продолжится после отмены
фототерапии (см п. 42.4). Но и после этого в от-
Глава 43. Гематологические нарушения
427
дельных случаях, особенно у недоношенных, воз-
можно неожиданное повышение уровня билируби-
на даже на 7-й день жизни. Прогноз гипербилиру-
бинемии, превышающей опасный порог, по уровню
билирубина в первые и вторые 6 ч жизни или по
часовому приросту (исключение ее возможности
при показателях ниже 6, 10 мг% и 0,5-1,0 мг%/ч
соответственно) ненадежен. Более чувствительный
npoi ностический показатель риска билирубиновой
энцефалопатии — уровень неконъюгированного
билирубина.
Для обменного переливания используют как
можно более свежую кровь, гепаринизированную
или загоговленную с цитрат-фосфат-аденин-глю-
козным консервантом. Если обменное переливание
крови планируется сразу после рождения, исполь-
зуют резус-отрицательную кровь группы 0(1) с низ-
ким титром естественных антител анти-А и анти-В,
совместимость которой с сывороткой крови матери
проверяют с помощью непрямой реакции Кумбса.
Если подбор крови осуществляют после рождения,
используют кровь, совместимую как с сывороткой
матери, так и с сывороткой ребенка, обычно груп-
пы 0(1). Если мать и ребенок имеют одинаковую
группу крови, можно использовать для перелива-
ния кровь той же группы. Перед повторными пере-
ливаниями обязательно проведение проб на совме-
стимость в полном объеме, включая непрямую ре-
акцию Кумбса. Кровь постепенно подогревают и на
протяжении обменного переливания поддерживают
ее температуру 35-37 °C. Во избежание оседания
эритроцитов пластиковый контейнер периодиче-
ски осторожно сжимают или встряхивают. В про-
тивном случае использование в конце обменного
переливания верхнего, бедного эритроцитами слоя
крови приведет к ятрогенной анемии. Применима
как цельная кровь, так и эритроцитная масса, разве-
денная оттаявшей свежезамороженной плазмой до
гематокрита 40 %. Желудок новорожденного перед
обменным переливанием должен быть освобожден
от содержимого во избежание аспирации. При пе-
реливании постоянно контролируют температуру
тела и показатели жизненно важных функций. Для
этого, а также для подсчета объемов выведенной
и введенной крови и осуществления, при необхо-
димости. экстренных лечебных мероприятий необ-
ходимо участие квалифицированного помощника.
В условиях строгой асептики в пупочную вену
вводят на глубину не более 7 см (доношенному но-
ворожденному) поливиниловый катетер. Когда он
достигает большой печеночной или нижней полой
вены, из него начинает самотеком поступать кровь.
Можно для выведения крови катетеризировать
периферическую артерию, а для введения — пе-
риферическую вену. Обменное переливание крови
осуществляют за 45-60 мин, попеременно выводя
и вводя по 20 мл крови. У недоношенных и тяже-
ло больных детей объемы уменьшают до 5-10 мл.
Кровь вводят в количестве, приблизительно рав-
ном двойному ОЦК (85 мл/кг х 2), ив таком же
количестве выводят.
Обменное переливание усугубляет у детей с ды-
хательными расстройствами, сепсисом или шоком
ацидоз и гипоксию вследствие кислой реакции
крови, консервированной с цитратом (pH 7,0-7,2).
Позднее метаболизм цитрата приводит к сдвигу
кислотно-основного состояния в сторону алкалоза.
Использование свежей гепаринизированной кро-
ви позволяет избежать подобных колебаний. На
протяжении обменного переливания необходимо
контролировать pH и Рао2, так как мотут наступить
ацидоз и гипоксия. При тяжелой и среднетяжелой
гемолитической болезни нередко имеется или
наступает в ходе обменного переливания либо в
первые 1-3 ч после него клинически выраженная
гипогликемия. В ходе обменного переливания мо-
гут возникнуть преходящая брадикардия, иногда
связанная с введением кальция, апноэ с брадикар-
дией, требующее во избежание летального исхода
реанимационных мер, цианоз, преходящий спазм
сосудов, тромбоз сосудов. Кроме того, возможна
передача с донорской кровью ЦМВ, ВИЧ и виру-
сов гепатитов. Редким осложнением является не-
кротический энтероколит
В руках опытного врача риск летального ис-
хода во время обменного переливания не превы-
шает 0,3 на 100 случаев. С введением в практику
фототерапии и профилактики резус-сенсибили-
зации обменные переливания стали проводиться
реже и уровень владения врачей этой манипуля-
цией снизился, поэтому лучше, если ее проводят в
клиниках патологии новорожденных.
После обменного переливания необходимо кон-
тролировать уровень билирубина каждые 4-8 ч,
так как в ближайшие часы его уровень повышается
на 40- 50%. Для поддержания безопасного уровня
билирубина (для недоношенных см. табл. 42.4, для
доношенных 20 мг%) иногда приходится обменное
428
Часть VI. Плод и новорожденный
переливание повторять. Симптомы билирубиновой
энцефалопатии являются показанием к немедлен-
ному обменному переливанию в любое время.
Поздние осложнения. Дети, перенесшие гемо-
литическую болезнь, обменное или внутриутроб-
ное переливание крови, нуждаются в тщательном
наблюдении, так как у них возможны анемия, ге-
молитическая и гипорегенаторная, и/или холестаз.
Анемия требует применения препаратов железа,
эритропоэтина или переливания крови. Возможна
также легкая реакция «трансплантат против хозя-
ина» — понос, сыпь, гепатит, эозинофилия.
Синдром сгущения желчи возникает относи-
тельно редко и проявляется стойкой желтухой со
значительным повышением уровня конъюгирован-
ного и неконъюгированного билирубина. Причина
этого осложнения не установлена. Обычно через
несколько недель или месяцев желтуха исчезает
без лечения.
Иногда у детей, перенесших в период новорож-
денности обменное переливание крови, позднее
развиваются тромбоз воротной вены и портальная
гипертензия. По-видимому, это обусловлено дли-
тельной и травматичной катетеризацией пупочной
вены и нарушениями асептики при ней.
Профилактика резус-сенсибилизации. Вну-
тримышечное введение женщинам с резус-отрица-
тельной кровью 300 мкг анти-КЬО(В)-иммуногло-
булина (обычно 1 мл) в первые 3 сут после родов
резус-положительным плодом, оперативного вме-
шательства по поводу внематочной беременности,
травмы живота во время беременности, амниоцен-
теза, биопсии ворсин хориона или аборта снижает
риск резус-сенсибилизации с 10-20 до менее чем
1 %. Указанной дозы иммуноглобулина достаточ-
но для удаления из кровотока матери приблизи-
тельно 10 мл резус-положительных эритроцитов
плода. Более массивное поступление эритроци-
тов плода требует соответствующего увеличения
дозы анти-Ш10(В)-иммуноглобулина. Двукратное
его введение (в 28-30 нед.) и сразу после родов
(в 40 нед.) более эффективно, чем однократное.
В сочетании с более точными методами выявления
резус-сенсибилизации и определения объема пло-
дово-материнской трансфузии и сокращением ко-
личества вмешательств, связанных с риском пло-
дово-материнской трансфузии (поворот на ножку,
ручное отделение плаценты и т. п.), оно приведет
к дальнейшему снижению частоты резус-сенсиби-
лизации.
Гемолитическая болезнь
новорожденных, связанная
с несовместимостью
по антигенам групп крови
Несовместимость по антигенам групп крови
(AB0) — наиболее распространенная причина ге-
молитической болезни новорожденных. Группу ри-
ска составляют приблизительно 15% живорожден
ных, но заболевание развивается лишь у 0,3-2,2 %.
Течение гемолитической болезни при несовмести-
мости матери и плода по антигенам групп крови
легче, чем при несовместимости по резус-фактору.
Изоиммунизация возможна, если у матери группа
крови А, а у плода В и наоборот, но практически
гемолитическая болезнь обычно встречается у но-
ворожденных от матерей группы 0, имеющих груп-
пу А или В. Несовместимость по антигенам груп-
пы крови имеет место в 20-25% беременностей,
но гемолитическая болезнь развивается только у
10% родившихся от них детей, причем у имеющих
группу Аь чаще, чем у имеющих группу А2. Низкая
частота тяжелой гемолитической болезни связана
с низкой иммуногенностью антигенов группы кро-
ви. Естественные антитела против антигенов А и В
относятся к IgM, не проникающим через плацен-
ту. Однако возможно и присутствие антител IgG
к антигену А, одновалентных, неполных (активных
в присутствии альбумина), проникающих через
плаценту и вызывающих гемолитическую болезнь
у детей от первой беременности. У повторно бере-
менных вследствие иммунизации при предшеству-
ющей несовместимой беременности присутствуют
изоиммунные IgG, с которыми связана в первую
очередь гемолитическая болезнь при несовмести-
мости по антигенам групп к<рови.
Клинические проявления. В большинстве
случаев течение легкое и единственным проявле-
нием заболевания бывает желтуха. При рождении
ребенок выглядит здоровым. Бледности у него нет.
Печень и селезенка не увеличены. Водянка плода
представляет собой исключительную редкость.
Желтуха появляется в первые сутки жизни. Тяже-
лая, угрожающая быстрым развитием энцефалопа-
тии гипербилирубинемия встречается редко.
Диагностика. Предварительный диагноз опи-
рается на несовместимость матери и плода по анти-
генам групп крови, наличие слабо или умеренно
положительной прямой реакции Кумбса и сферо-
цитов в мазке периферической крови (последнее
Глава 43. Гематологические нарушения
429
может послужить причиной ошибочного диагноза
наследственного микросфероцитоза). Часто един-
ственной лабораторной находкой бывает гиперби-
лирубинемия. Уровень гемоглобина обычно норма-
лен, реже снижен до 10-12 г% (100-120 г/л). Ко-
личество ретикулоцитов повышается до 10-15%.
Имеются выраженная полихромазия эритроцитов
и увеличение количества их ядерных форм. Гипер-
билирубинемия 20 мг% и выше, несмотря на фото-
терапию, наблюдается в 10-20% случаев.
Лечение. В большинстве случаев фототерапия
снижает уровень билирубина до безопасного (см.
п. 42.4). Изредка наблюдается выраженная анемия
или гипербилирубинемия, требующая обменного
переливания. Его проводят по тем же показани-
ям, что и при гемолитической болезни, связанной
с несовместимостью по резус-фактору, используя
кровь 0(1) группы, соответствующую резус-при-
надлежности ребенка. В отдельных случаях анемия
усиливается на протяжении первых недель жизни
и может потребовать переливания эритроцитной
массы, поэтому после выписки детям, перенесшим
гемолитическую болезнь вследствие несовмести-
мости по антигенам групп крови, необходимо пе-
риодически контролировать уровень гемоглобина
и гематокрит.
Гемолитическая болезнь,
обусловленная другими причинами
Гемолитическая болезнь, обусловленная изоим-
мунизацией другими антигенами (с, Е, Kell и др.),
составляет менее 5 % всех случаев. Она всегда со-
провождается положительной прямой реакцией
Кумбса. При определении показаний к обменному
переливанию крови при ней исходят из уровня би-
лирубина и тяжести анемии. Предсказать тяжесть
гемолиза и анемии и вероятность водянки плода
при гемолитической болезни, обусловленной изо-
иммунизацией матери антигеном Kell, на основа-
нии акушерского анамнеза, спектрофотометрии
околоплодных вод и титра антител в сыворотке
крови матери невозможно. Тяжесть анемии зави-
сит от угнетения эритропоэза. Оценить ее у плода
точнее всего позволяет определение гематокрита
крови, взятой путем кордоцентеза.
Гемолитическая анемия, желтуха, гепатоспле-
номегалия, тромбоцитопения могут быть проявле-
ниями врожденной инфекции (цитомегалия, ток-
соплазмоз, краснуха, сифилис). Прямая реакция
Кумбса в подобных случаях отрицательная. Кроме
того, имеются другие симптомы указанных инфек-
ций. При гомозиготности по а-талассемии наблю-
дается тяжелая гемолитическая анемия и картинг,
сходная с изоиммунной водянкой плода, но прямая
реакция Кумбса отрицательная и имеются другие
клинические и лабораторные проявления а-та-
лассемии (см. т. 4, 555.9). Наследственный микро-
сфероцитоз также может сопровождаться анемией
и желтухой в период новорожденности и приво-
дить к билирубичовой энцефалопатии. Анемия
и желтуха на первой неделе жизни возникают
и при врожденном дефиците ферментов эритро-
цитов (пируваткиназы, Г-6-ФДГ).
43.3.	ПОЛИЦИТЕМИЯ
НОВОРОЖДЕННЫХ
Полицитемия у новорожденных (см. также т. 4,
гл. 559 и 560) проявляется интенсивно-розовой
с пурпурным оттенком окраской кожи. Показатель
гематокрита венозной крови при ней превышает
65 %. Гематокрит капиллярной крови бывает выше,
чем венозной. Определение с помощью автомати-
ческого счетчика дает результаты ниже, чем микро-
центрифугирование. Частота полицитемии у ново-
рожденных тем больше, чем выше место их рож-
дения относительно уровня моря (например, в Те-
хасе — 1,6%, а в Денвере — 5%). У переношенных
она наблюдается чаще, чем у родившихся в срок
(соответственно 3 и 1-2%), у детей с массой тела
меньше соответствующей гестационному возрасту
чаще, чем у имеющих массу, выше соответствующей
гестационному возрасту или соответствующую ему
(8, 3 и 1-2%). В первые сутки жизни (особенно в
первые 2-3 ч) полицитемия наблюдается при фе-
тофетальной трансфузии у плодов-доноров, после
позднего пережатия пуповины, у детей от матерей
с сахарным диабетом, при трисомии 13, 18 или 21,
при врожденной гиперплазии коры надпочечников,
неонатальном тиреотоксикозе, гипотиреозе, синд-
роме Беквита-Видемана. У детей от матерей с са-
харным диабетом и при задержке внутриутробного
развития полицитемия, по-видимому, объясняется
стимуляцией эритропоэза вследствие хронической
гипоксии.
Клинические проявления включают сон-
ливость, отказ от еды и другие затруднения при
вскармливании, тахипноэ, одышку, гипербили-
рубинемию, гипогликемию, тромбоцитопению,
430
Часть VI. Плод и новорожденный
осложнения — судороги, легочную гипертензию,
некротический энтероколит, почечную недоста-
точность. Однако во многих случаях полицитемия
остается бессимптомной. Клинические проявления
полицитемии обусловлены повышением вязкости
крови при гематокрите 65 % и более. Вязкость
определяется по уровню постоянного потока (на-
пример, 11,5 с4) при общей вязкости крови 18
циклов в 1 с Повышенная вязкость крови усугу-
бляется недостаточной способностью эритроцитов
новорожденных деформироваться при прохожде-
нии через капилляры, предрасполагающей к стазу
и нарушениям микроциркуляции.
Лечение клинически выраженной (симптома-
тической) полицитемии состоит в частичном об-
менном переливании крови с заменой выводимой
крови 0,9% раствором натрия хлорида. Показатель
гематокрита, при котором следует проводить ча-
стичное обменное переливание крови в отсутствие
симптомов полицитемии (при невозможности из-
мерить вязкость), не установлен. Частичное обмен-
ное переливание снижает гематокрит и вязкость
крови и устраняет клинические проявления по-
лицитемии. Объем его определяют по следующей
формуле:
Объем обменного переливания (мл) = ОЦК х
х (Гематокрит ребенка - Желательный
гематокрит)/Гематокрит ребенка
Отдаленные последствия полицитемии изуче-
ны слабо. Описаны нарушения речи, тонкой ко-
ординации движений, снижение коэффициента
интеллекта, трудности при обучении и другие не-
врологические нарушения. Очевидно, имеет место
сочетанное действие первопричины полицитемии
(например, хроническая внутриутробная гипок-
сия) и высокой вязкости крови. Насколько улуч-
шает частичное обменное переливание крови исход
полицитемии, неясно.
43.4.	КРОВОТЕЧЕНИЯ
У НОВОРОЖДЕННЫХ
Геморрагическая болезнь новорожденных.
В первые 2-3 сут жизни умеренное снижение
уровня факторов свертывания II, VII, IX и X пред-
ставляет собой физиологическое явления. К пер-
воначальному уровню он возвращается к 7-10-му
дню жизни. Преходящее снижение уровня этих
витамин К-зависимых факторов связано, по-види •
мому, с отсутствием свободного витамина К у ма-
тери и микрофлоры кишечника, синтезирующей
этот витамин, у новорожденного. У доношенных
детей редко, у недоношенных чаще выраженный
и затянувшийся дефицит витамина К приводит
к длительным спонтанным кровотечениям на
2-7-е сутки жизни. В грудном молоке витамина
К мало, поэтому кровотечения чаще возникают
у детей, находящихся на естественном вскармли-
вании. Классическую геморрагическую болезнь
новорожденных, поддающуюся лечению вита-
мином К, необходимо отличать от диссеминиро-
ванного внутрисосудистого свертывания и более
редких врожденных коагулопатий, обусловлен-
ных дефицитом одного или нескольких факторов
свертывания и не поддающихся лечению витами-
ном К (см. т. 4, гл. 575). Массивные кровотечения
в первые сутки жизни, обусловленные дефицитом
витамина К, встречаются у детей, матери которых
получали лекарственные средства, подавляющие
активность витамина К (фенобарбитал, фенито-
ин). Поздние кровотечения, обусловленные нару-
шением всасывания витамина К, встречаются при
неонатальном гепатите и атрезии желчных путей
(табл. 43.3).
При геморрагической болезни новорожденных,
обусловленной выраженным, но преходящим де-
фицитом витамина К, наблюдаются в основном
желудочно-кишечные и носовые кровотечения,
кровоизлияния под надчерепной апоневроз, вну-
тричерепные кровоизлияния и кровотечения после
обрезания. Внутричерепному кровоизлиянию мо-
жет предшествовать легкое кровотечение иной ло-
кализации. Протромбиновое время, время сверты-
вания крови и частичное тромбопластиновое время
бывают увеличены, уровень факторов свертывания
II (протромбин), VII, IX и X снижен. Витамин К
участвует в посттранскрипционьом карбоксилиро-
вании указанных факторов. Если карбоксилирова-
ния не происходит, они образуют белок, индуциро-
ванный отсутствием витамина К (PIVKA — protein
induced in vitamin К absence), — чувствительный
показатель дефицита этого витамина. У доношен-
ных новорожденных время кровотечения, уповень
фибриногена и факторов V и VIII, количество
тромбоцитов, ломкость капилляров и ретракция
кровяного сгустка соответствуют общепринятым
нормам.
Внутримышечное введение 1 мг витамина К
сразу после рождения предотвращает снижение
Глава 43. Гематологические нарушения
431
Таблица 43.3
Геморрагическая болезнь новорожденных
	Ранняя	Классическая	Поздняя
Возраст	0 24 ч	2-7-й день жизни	1-6 мес.
Локализация кровотечения	Кефалогематома Кровоизлияния под надч< репной апоневроз Внутричерепные кровоизлияния ЖКТ Пупок Кровотечения в брюшную полость	ЖКТ Слизистая оболочка уха, носа, глотки Внутричерепные кровоизлияния Рана от обрезания Кожа Места инъекций	Внутричерепные кровоизлияния ЖКТ Кожа Слизистая оболочка уха, носа, глотки Места инъекций Грудная клетка
Этиология и факторы риска	Прием матерью лекарственных средств, подавляющих активность витамина К (фенобарбитал, фени- тоин, варфарин, рифампицин, изо- ниазид) Наследственная коагулопатия	Дефицит витамина К Грудное вскармливание	Холестаз — нарушение всасывания витамина К (атрезия желчных пу- тей, муковисцидоз, гепатит) Абеталипопротеидемия Идиопатическая, встречается у де- тей монгольской расы находящихся на естественном вскармливании Прием варфарина
Профилактика	Введение витамина К при рожде- нии или матери до родов (20 мг) Отказ от назначения беременным лекарственных средств, подавляю- щих активность витамина К	Парентеральное введение витамина К при рождении Периодическая дача витамина К внутрь	Парентеральное введение витамина К или дача его больших доз внутрь до разрешения холестаза и норма- лизации всасывания
Частота	Очень редко	Приблизительно 2 % (в отсутствие введения витамина К)	Зависит от заболевания, послужив- шего причиной
уровня витамин К-зависимых факторов сверты-
вания у доношенных новорожденных. У недо-
ношенных оно не столь эффективно. Медленное
внутривенное введение 1-5 мг витамина К, улуч-
шает выработку факторов свертывания и приводит
через несколько часов к остановке кровотечения.
Однако при значительных кровотечениях, особен-
но у недоношенных, и при поражениях печени по-
казано переливание свежезамороженной плазмы
или цельной крови. При адекватной терапии ге-
моррагическая болезнь новорожденных причиной
смерти бывает редко.
Особенно выраженный дефицит витамин К-за-
висимых факторов свертывания описан у новорож-
денных от матерей, получавших во время беремен-
ности противосудорожные препараты (фенобар-
битал и фенитоин). У них обильные кровотечения
возникают в первые сутки жизни Обычно они
поддаются лечению витамином К, но в некоторых
случаях он малоэффективен и действие его прояв-
ляется с опозданием. В подобных случаях следует
определять протромбиновое время крови из пупоч-
ной вены и вводить 1-2 мг витамина К внутривен-
но. Если протромбиновое время значительно уве-
личено и витамин К действия не оказывает, вводят
10 мл/кг свежезамороженной плазмы.
Обязательное профилактическое внутримышеч-
ное введение витамина К безопасно и не является
фактором риска злокачественных опухолей и лей-
козов у детей. Иногда его заменяют дачей 1-2 мг
витамина К внутрь при рождении, при выписке из
родильного дома и в возрасте 3-4 нед. Однако эф-
фективность подобной замены не изучена, поэтому
для широкого применения она не рекомендуется.
Основным методом остается внутримышечное вве-
дение.
Кровотечения иной этиологии клинически
от геморрагической болезни новорожденных, обу-
словленной дефицитом витамина К, неотличимы,
но последний не предупреждает и не устраняет их.
Врожденные коагулопатии проявляются в период
новорожденных так же, как геморрагическая бо-
лезнь (см. т. 4, гл. 569, 570 и 576), — гематомами,
дегтеобразным стулом, кровотечением из пупка
и раны после обрезания. Дефицит факторов VIII
и IX (гемофилия А и В) проявляется клинически в
период новорожденности только в 5-35% случаев.
Для коррекции врожденного дефицита факторов
свертывании требуется переливания свежезаморо-
женной плазмы или соответствующих факторов.
Диссеминированное внутрисосудистое свернм-
вание (ДВС-синдром) приводит у новорожденных
432
Часть VI. Плод и новорожденный
к повышенному потреблению факторов сверты-
вания и кровотечению вследствие него. Он чаще
развивается у недоношенных на фоне гипоксии,
ацидоза, шока, гемангиомы или инфекции. Лече-
ние при нем должно быть направлено на основное
заболевание, например инфекцию, прекращение
повышенного потребления факторов свертывания
и возмещение их дефицита (см. т. 4, гл. 575).
При любых угрожающих жизни кровотечени-
ях (например, внутричерепных) показано немед-
ленное переливание свежезамороженной плазмы,
введение витамина К, при необходимости — пере-
ливание крови сразу после взятия крови для опре-
деления показателей свертывания, в том числе ко-
личества тромбоцитов.
Кровотечение из ЖКТ необходимо дифферен-
цировать от так называемого синдрома заглочен-
ной крови, который проявляется на 2-3-и сутки
жизни. Он обусловлен заглатыванием материнской
крови во время родов или из трещин сосков. Ма-
теринская кровь содержит гемоглобин взрослого,
который при добавлении щелочи сразу превраща-
ется в щелочной гематин, в то время как в крови
новорожденного много фетального гемоглобина,
устойчивого к щелочам. Их можно дифференци-
ровать на основании пробы Апта, которая состоит
в следующем: 1) кровянистое пятно смывают с пе-
ленки или достаточное количество кровянистого
стула смешивают с водой, чтобы получить розовую
надосадочную жидкость; 2) смесь центрифугируют
и сливают надосадочную жидкость; 3) к 5 ее частям
добавляют 1 часть 0,25 нормальной (1%) гидрооки-
си натрия. Через 1-2 мин проверяют цвет смеси:
желто-коричневый свидетельствует о принадлеж-
ности крови матери, сохранение розового — ново-
рожденному. Рекомендуется дополнять эту пробу
двумя контролями — с кровью взрослого и кровью
новорожденного.
Распространенные подкожные кровоизлияния
у только что родившихся недоношенных связаны
скорее с хрупкостью поверхностных сосудов, чем
с дефицитом факторов свертывания. Введение ви-
тамина К, матери во время родов на частоту таких
кровоизлияний не влияет. Петехии или сливные
кровоизлияния на лице, голове и шее, по-видимо-
му, обусловлены сдавлением сосудов при обвитии
пуповины вокруг шеи или повышением внутри-
грудного давления при прохождении через родо-
вые пути. Они рассасываются за 2-3 нед.
Неонатальная тромбоцитопеническая пурпура.
См. т. 4, гл. 576.
ЛИТЕРАТУРА
Amin S. В., Ahlfors С., Orlando М. S. et al. Bilirabin and se-
rial auditory brainstem responses in premature infants.
Pediatrics 2001; 107: 664.
Anderson C. Critical haemoglobin thresholds in premature
infants. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001; 84:
F146.
Bearer C. F., O’Riordan M. A., Powers R. Lead exposure from
blood transfusion to premature infants. J Pediatr 2000;
137 549.
Bednarek E, Weisberger S., Richardson D. K. et al. Variations
in blood transfusions among newborn intensive care
units. J Pediatr 1998; 133: 601.
Davis В. H, Olsen S., Bigelow N. C. et al: Detection of fetal
red cells in felomatemal hemorrhage using a fetal hemo-
globin monoclonal antibody by flow cytometry. Transfu-
sion 1998; 38: 749.
de Almeida V., Bowman J. M. Massive fetomaternal hemor-
rhage: Manitoba experience. Obstet Gynecol 1994; 83:
323.
Delaney-Black V., Camp B. W., Lubchenco L. O. et al. Neo-
natal hyperviscosity association with lower achievement
and IQ scores at school age. Pediatrics 1989; 83: 662,
Franz A. R., Pohlandt F. Red blood cell transfusions in very
and extremely low birth-weight infants under restric-
tive transfusion guidelines: Is exogenous erythropoietin
necessary? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001; 84:
F96.
Hermansen M. C Nucleated red blood cells in the fetus and
newborn. Arch Dis Child 2001; 84: F211.
Janssens H. M., de Haan M.J.J, van Kamp I. L. et al.
Outcome for children treated with fetal intravascular
transfusions because of severe blood group antagonism.
J Pediatr 1997; 131: 373.
Klumper F. J., van Kamp I. L., Vandenbussche F. P. et al. Ben-
efits and risks of fetal red-cell transfusion after 32 weeks
gestation. Bur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2000; 92:91.
Kumar D., Greer F. R., Super D. M. et al. Vitamin К status
of premature infants: Implications for current recom-
mendations. Pediatrics 2001; 108: 1117
Lo D., Hjelm N., Fidler C. et al. Prenatal diagnosis of fetal
RhD status by molecular analysis of maternal plasma.
N Engl J Med 1998; 339: 1734.
Maier R. E, Obladen M., Mueller-Hansen I. et al. Early treat
ment with erythropoietin P ameliorates anemia and re-
duces transfusion requirements in infants with birth
weights below 1000 g. J Pediatr 2002; 141: 8.
Maier R. E., Sonntag J., Walka M. M. et al. Changing prac-
tices of red blood cell transfusions in infants with birth
weights less than 1000 g. J Pediatr 2000; 136: 220.
Глава 44. Мочеполовая система
433
Mari G., Deter R. L., Carpenter R. L. et al. Noninvasive diag-
nosis by Doppler ultra-sonography of fetal anemia due
to maternal red-cell alloimmunization. Collaborative
Group for Donpler Assessment of the B’ood Velocity in
Anemic Fetuses. N Engl J Med 2000; 342: 9.
Naulaers G. Barten S., Vanhole C. et al. Management of se-
vere neonatal anemia due to fetomaternal transfusion.
Am J Perinatal 1999; 16: 193.
Nicaise C., Gire C., Casha P. et al. Erythropoietin as treat-
ment for late hyporegenerative anemia in neonates with
Rh hemolytic disease after in utero exchange transfu-
sion. Fetal Diagn Ther 2002; 17: 22.
Ohls R. K., Ehrenkranz R. A., Wright L. L. et al. Effects of
early erythropoietin therapy on the transfusion require-
ments of preterm infants below 1250 grams birth weight:
A multicenter, randomized, controlled trial. Pediatrics
2001; 108: 934.
Puckett R. M., Offringa M. Prophylactic vitamin К for vita-
min К deficiency bleeding m neonates. Cochrane Data-
base Syst Rev 2000; CD002776.
Rabe FL, Wacker A., Hulskamp G. et al. A randomised con-
trolled trial of delayed cord clamping in very low birth
weight preterm infant» Eur J Pediatr 2000; 159: 775.
Robson S. C., Lee D., Urbanik S. Anti-D immunoglobulin
in RhD prophylaxis. Br J Obstet Gynaecol 1998; 105:
129
Rothenberg T. Partial plasma exchange transfusion in poly-
cythemic neonates. Arch Dis Child 2002; 86: 60.
Saade G. R. Noninvasive testing for fetal anemia. N Engl J
Med 2000; 342: 52.
Sekizawa A., Watanabe A., Kimura T. et al. Prenatal diagnosis
of the fetal RhD blood type using a single fetal nucle-
ated eryi hrocyte from maternal blood. Obstet Gynecol
1996: 87: 501.
Stephenson T, Zuccollo J., Mohajer M. Diagnosis and manage-
ment of nonimmune hydrops in the newborn. Arch Dis
Child 1994; 70: F151.
van Kamp I. L., KlumperF. J., Bokkurn R. S. et al. The severity
of immune fetal hydrops is predictive of fetal outcome
after intrauterine treatment. Am J Obstet Gynecol 2001;
185: 668.
Vaughan J. L, Manning M., Warwick R. M. et al. Inhibition of
erythroid progenitor cells by anti-Kell antibodies in fetal
alloimmune anemia. N Engl J Med 1998; 338: 798.
Waldron P„ de Alarcon P. ABO hemolytic disease of the new-
born: A unique constellation of findings in siblings and
review of protective mechanisms in the fetal-maternal
system. Am J Perinatal 1999; 16: 391.
Wong IF., Fok T. F, Lee С. H. et al. Randomized controlled
trial: Comparison of colloid or crystalloid for partial ex-
change transfusion for treatment of neonatal polycythae-
mia. Arch Dis Child 1997; 77: F115.
Zipursky A. Prevention of vitamin К deficiency bleeding in
newborns. Br J Haematol 1999; 104 430.
I Глава 44
Мочеполовая система*
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. Kliegman)
Пренатальное УЗИ неплохо выявляет пороки раз-
вития мочевой системы- — гидронефроз, дисплазию
почек, единственную почку (см. табл. 36.5). После
рождения проводится соответствующее обследова-
ние для подтверждения диагноза и уточнения ха-
рактера порока. В возрасте 2 нед. УЗИ повторяют.
При таких пороках, как обструкция лоханочно-мо-
четочникового сегмента и пузырно-мочеточнико-
вый рефлюкс, пренатальная диагностика позволя-
ет рано начать лечение и предупредить тяжелые
функциональные нарушения и инфекцию мочевых
путей.
У многих новорожденных можно легко пропаль-
пировать одну или обе почки. Если пальпируются
обе почки и они симметричны, поводов для бес-
покойства нет. Если удается пальпировать только
одну почку, иногда возникают сомнения в наличии
другой или, наоборот, ощущение что пальпируе-
мая почка увеличена либо смещена объемным об-
разованием внутри нее или снаружи. Обычно это
ощущение связано с характерной для плода доль-
чатостью почки и по мере роста ребенка исчезает,
так как почки становятся все менее доступны паль-
пации. Истинное увеличение или смещение почки
у новорожденных связано с гидронефрозом, ней-
робластомой, мезобластической нефромой, крово-
излиянием в надпочечник, мультикистозом. При
подозрении на истинное увеличение или смещение
почки показано УЗИ.
Тромбоз почечной вены (см. гл. 47).
Обрезание (см. т. 5, гл. 675). В США обреза-
ние — самая частая плановая хирургическая опера-
ция, которую делают новорожденным. К ней при-
бегают как по религиозным мотивам или следуя
обычаю, так и с целью профилактики ряда забо-
леваний. Обрезание снижает заболеваемость бала-
нитом, раком полового члена, инфекциями, пере-
дающимися половым путем (в том числе ВИЧ-ин-
фекцией), инфекцией мочевых путей. Осложнения
(местная инфекция, кровотечение) оно вызывает
* См. также т. 5, гл. 668-678.
434
Часть VI. Плод и новорожденный
редко, но как всякое хирургическое вмешательство
требует обезболивания. С этой целью ребенку дают
пить концентрированный раствор сахарозы, дела-
ют проводниковую анестезию дорсального нерва
полового члена или применяют местно лидокаин-
прилокаиновый крем.
Литература
Circumcision policy statement. American Academy of Pedi-
atrics. Task Force on Circumcision. Pediatrics 1999; 103:
686.
Howard C, Howard F., GarfunkelL. et al. Neonatal circumci-
sion and pain relief Current training practices. Pediatrics
1998; 101: 423.
Lannon С. M., Bailey A., Fleischman A. et al. Circumcision
debate. Task Force on Circumcision. 1999-2000. Pedi-
atrics 2000; 105 641.
Schoen E.J., Colby C.J., Ray G. T. Newborn circumcision
decreases incidence and costs of urinary tract infections
during the first year of life. Pediatrics 2000; 105: 789.
Schoen E.J., Wiswell T. E., Moses S. New policy on circumci-
sion — cause for concern. Pediatrics 2000; 105: 620.
1лава 45
Пупок
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт M. Клигман (Robert М. Kliegman)
Пуповина. Она содержит две артерии, вену, руди-
мент протока аллантоиса, остаток желточного про-
тока и студнеобразное вещество, так называемый
вартонов студень. Оболочка пуповины — произво-
дное амниона. Пупочная артерия, имеющая мышеч-
ный слой, быстро сокращается. Вена сокращаться
не способна. Ее просвет после рождения остается
довольно широким. Короткость пуповина может
быть причиной гипоксии плода. Чрезмерная длина
пуповины связана с риском образования ее истин-
ного узла или обвития вокруг частей тела плода
(руки, шеи) и на! яжением, ведущим к гипоксии,
расстройствам жизненно важных функций и вну-
триутробной гибели плода.
После отпадения культи пуповины в ее осно-
вании сохраняются остатки перечисленных выше
структур. Кровоток в сосудах отсутствует, но в те-
чение первых 10-20 дней жизни они проходимы.
В дальнейшем пупочные артерии превращаются в
латеральные пупочные связки, пупочная вена — в
круглую связку печени, венозный проток — в ве-
нозную связку. До этого остатки пупочных сосудов
открыты для проникновения инфекции. Обычно
культя пуповины отпадает в первые 2 нед. жизни.
Задержка ее отпадения ботее 1 мес. характерна для
наследственных дефектов хемотаксиса нейтрофи-
лов, предрасполагающих к катастрофическому те-
чению бактериальных инфекций (см. т. 3, 188.2).
Единственная пупочная артерия встречает-
ся у 5-10 из 1000 родившихся, но у близнецов ее
частота значительно выше (35-70 на 1000). При-
близительно в '/3 случаев единственная пупочная
артерия сопровождается пороками развития, часто
несколькими, ведущими к мертворождению или
смерти вскоре после рождения. Особенно часто
единственная пупочная артерия сочетается с три-
сомией 18 хромосомы. Поскольку многие пороки
развития при рождении не проявляются, необхо-
димо всегда тщательно осматривать срез пуповины
и материнскую и плодную поверхность плаценты
и указывать в карте ребенка число пупочных арте-
рий, так как единственная артерия требует насто-
роженности в отношение пороков развития. В част-
ности, при ней показано УЗИ почек.
Незаращение желточного протока или его части
приводит к образованию пупочно-кишечного сви-
ща, выпадению слизистой оболочки кишки, обра-
зованию энтерокистомы или дивертикула Меккеля
(см. т. 4, 413.2).
Незаращение урахуса (мочевого протока — про-
должения аллантоидного протока) проявляется
выделением из пупка прозрачной светло-желтой
жидкости (мочи) и часто сопровождает обструк-
цию шейки мочевого пузыря
Грыжа пупочного канатика (омфалоцеле).
Она сопровождается выпадением в его основание
органов брюшной полости. В отличие от широко
распространенной пупочной грыжи грыжевой ме-
шок при ней не имеет кожного покрова. Стенка
его состоит только из брюшины. Величина гры-
жевого мешка зависит от его содержимого. Гры-
жа пупочного канатика, содержащая петли кишок,
встречается с частотой 1 случай на 5000 родов,
содержащая, кроме того, печень — 1 на 10 000 ро-
дов. Из-за отсутствия стимула к росту и развитию
объем брюшной полость остается малым. Грыжа
пупочного канатика требует для спасения жизни
хирургического вмеша гельства немедленно, до раз-
вития инфекции, высыхания наружных покровов
Глава 45. Пупок
435
грыжи (для его предупреждения на грыжу сразу
накладывают повязку, смоченную стерильным
0,9% раствором натрия хлорида) или их разрыва.
Для закрытия органов, составляющих содержимое
грыжевого мешка, при его разрыве или при необ-
ходимости очень обширной мобилизации кожи,
используют синтетические протезные материалы
(сетка «Мерсилен» или подобная ей). Грыжа пу-
почного канатика нередко сочетается с другими
пороками развития (например, пороки сердца)
и является компонентом некоторых синдромов
(синдром Беквита-Видемана — грыжа пупочного
канатика, макросомия, гипогликемия, трисомии 13
и 18).
Опухоли. Опухоли пупка встречаются редко.
В числе их гемангиомы, энтеротератома, дермоид-
ная киста, миксосаркома, киста урахуса или жел-
точного протока.
Кровотечение. Кровотечение из пуповины свя-
зано с травмой, недостаточно тугой перевязкой или
нарушениями свертывания крови — геморрагиче-
ской болезнью, другими коагулопатиями (напри-
мер, дефицит фактора XIII), диссеминированным
внутрисосудистым свертыванием вследствие сеп-
сиса или местной инфекции. В связи с возможнос-
тью кровотечения в первые дни жизни необходимо
тщательное наблюдение.
Гранулема. Обычно культя пуповины подвер-
гается мумификации и отпадает к 6-8 дням жиз-
ни. Пупочная ранка, покрывается тонкой кожей,
рубцуется и заживает к 12-15 дням жизни. Обсе-
менение сапрофитными бактериями задержива-
ет отпадение культи пуповины и повышает риск
инфекции, вызванной патогенными бактериями.
Легкая инфекция и неполная эпителизация приво-
дят к образованию на поверхности пупочной ранки
влажных грануляций со скудным слизистым или
слизисто-гнойным отделяемым. Для их устране-
ния обычно несколько дней обрабатывают ранку
этиловым спиртом.
Однако нередко грануляционная ткань сохра-
няется в виде мягкого, богато васкуляризованного
образования темно-красного или розового цвета
с серозно-гнойным отделяемым. В качестве лечения
его повторно, с интерва/юм в несколько дней при-
жигают нитратом серебра до полного высыхания.
Гранулему необходимо отличать от полипа пуп-
ка — следствия сравнительно редкой аномалии
полного или частичного незаращения желточного
или мочевого протока. Полип имеет плотную упру-
гую консистенцию и ярко-красный цвет. Отделя-
емое его слизистое. Если соответствующий про-
ток проходим на всем протяжении, из свищевого
отверстия периодически выделяется в небольшом
количестве кал или моча. По гистологическому
строению полип представляет собой слизистую
оболочку кишечника или мочевых путей. Для его
устранения необходимо иссечь остаток желточного
или мочевого протока на всем протяжении
Инфекции. Соблюдение асептики при пересе-
чении пуповины и обычный уход за ее культей (об-
работка раствором анилиновых красителей с захва-
том окружающей кожи) снижают риск инфекции,
но некротизированная ткань пуповины представ-
ляет собой хорошую питательную среду для бакте-
рий. Инфекция может протекать как локализован-
ный омфалит или распространиться на брюшную
стенку, брюшину, пупочные сосуды, сосуды ворот-
ной системы, печень. Флегмона брюшной стенки
и некротический фасциит часто сопровождаются
бактериемией. Отдаленным последствием флебита
воротной вены 5ыва« г внепеченочная портальная
гипертензия. Внешне такой флебит не проявляет-
ся ничем, кроме гиперемии пупочного кольца, но
приводит к сепсису или гепатиту, поэтому требует
немедленной антибактериальной терапии, эффек-
тивной в отношение Staphylococcus aureus и Esche-
richia coli, а при образовании абсцесса — хирурги-
ческого дренирования.
Пупочная грыжа. Пупочная грыжа часто со-
провождается расхождением прямых мышц, возни-
кает вследствие неполного закрытия или слабости
пупочного кольца. К ней предрасполагает низкая
масса тела при рождении и принадлежность к не-
гроидной расе. Она проявляется мягким, покры-
тым неизмененной кожей выпячиванием, которое
появляется при крике, кашле, натуживании и легко
вправляется в брюшную полость через фиброзное
пупочное кольцо. Содержимое грыжи составляют
сальник или часть тонкой кишки, диаметр коле-
блется в пределах от 1 до более чем 5 см, но боль-
шие пупочные грыжи встречаются редко.
Лечение. Большинство появившихся в первом
полугодии жизни грыж спонтанно исчезает к воз-
расту 1 года. К 5-6 годам исчезают дажп боль-
шие грыжи (5-6 см в диаметре по всем направ-
лениям). Ущемление встречается очень редко.
Препятствующие выбуханию грыжи повязки, по
общему мнению, неэффективны. Хирургическое
лечение рекомендуется, только если грыжа не ис-
436
Часть VI. Плод и новорожденный
чезла к 4-5 годам, увеличивается после 1-2 лет,
вызывает жалобы или ущемилась/Менее склонны
к спонтанному исчезновению грыжи с диаметром
грыжевых ворот, превышающим 2 см.
Литература
Holland A. J., Ford W. D, Linke R.J. et al. Influence of ante-
natal ultrasound on the management of fetal exompha-
los. Fetal Diagn Ther 1999; 14: 223.
Lurie S.. Sherman D., Bukovsky I. Omphalocele delivery enig-
ma: The best mode of delivery still remains dubious. Bur
J Obstet Gynecol Reprod Biol 1999; 82: 19.
O’Donnell K. A., Click P. L., Coty M G Pediatric umbilical
problems. Pediatr Clin North Am 1998; 45: 791.
WeberD. M., Freeman N. V., Elhag К. M. Periumbilical necro-
tizing fasciitis in the newborn. Eur J Pediatr Surg 2001;
11:86.
Глава 46
Метаболические
расстройства
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт М. Клигман (Robert М. КНедтап)
Транзиторная лихорадка
(гипертермия новорожденных,
лихорадка от обезвоживания)
Иногда у новорожденных на 2-3-й день жизни
наблюдается повышение температуры тела до
38-39 °C без явного ухудшения состояния. Обыч-
но это случается у находящихся на естественном
вскармливании новорожденных при очень малом
поступлении жидкости или при высокой темпе-
ратуре окружающей среды (размещение кроватки
около радиатора или летом на солнце, помещение
зрелого ребенка в кувез).
Лихорадка сопровождается потерей массы тела.
Однако четкой зависимости между чрезмерной
первоначальной потерей массы тела, недостаточ-
ным поступлением жидкости и возникновением
лихорадки нет. Отмечается уменьшение частоты
мочеиспускания и диуреза, иногда западение боль-
шого родничка. Ребенок жадно пьет. При этом он
не производит впечатления тяжело больного, как
при инфекции. Повышение температуры тела со-
провождается увеличением концентрации в сыво-
ротке крови белка и натрия и повышением гемато-
крита. Разумеется, в подобных случаях необходимо
исключить местную или системную инфекцию, но
обычно дача жидкости внутрь и введение внутри-
венно или снижение температуры воздуха приво-
дит к быстрой нормализации температуры тела
и исчезновению других симптомов.
Более тяжелая лихорадка развивается у но-
ворожденные и грудных детей вследствие пере-
гревания. Обычно это бывает, когда одетый для
прогулки в холодное время года ребенок дли-
тельно находится в помещении. Новорожденные
предрасположены к перегреванию из-за недоста-
точного потоотделения. Чаще всего перегревание
наступает, когда тепло одетый ребенок находится
в помещении около печки, радиатора или у окна
на солнце, путешествует в сильно нагретом салоне
автомобиля. Реже причиной бывают слишком те-
плая для данной погоды одежда и пребывание на
солнце на открытом воздухе. Температура тел? при
перегревании доходит до 41-44 °C. Кожа горячая
и сухая. Лицо гиперемировано. Дыхание учащено.
Ребенок вялый или беспокойный. В отсутствие по-
мощи сос гояние прогрессивно ухудшается. Кожа
становится серовато-бледной. Развиваются угне-
тение сознания, переходящее в кому, и судороги.
Наступает повреждение головного мозга, часто
приводящее к смерти или тяжелым резидуальным
изменениям. Гипертермия может стать причиной
внезапной детской смерти или кровоизлияния в го-
ловной мозг с резидуальными изменена я т (см. т. 2,
122.2). Чтобы этого не произошло, необходимо оде-
вать детей соответственно окружающей температу-
ре. Немедленное раздевание новорожденного или
помещение в прохладную ванну быстро приводит
к нормализации температуры тела. Грудным детям
требуется более длительное охлаждение путем по-
вторных погружений в прохладную ванну или по-
мещения на охлаждаемый водой матрас. Возможны
нарушения водно-элект ролитного баланса, требую-
щие коррекции.
Переохлаждение новорожденных
Переохлаждение обычно случается при преднаме-
ренном оставлении нежеланного новорожденного
на улице или вследствие длительного пребывания
ребенка в плохо обогреваемом помещении в холод-
ное время года (см. т. 2, гл 128).
Г лава 46. Метаболические расстройства
437
Переохлаждение сопровождается вялостью,
отказом от еды, олигурией. Кожные покровы на
ощупь холодные. Температура тела 29,5-35 °C.
Отмечается адинамия, отеки, гиперемия конечно-
стей, особенно кистей и стоп, и лица. Возможны
брадикардия и эпизоды апноэ. Из-за гиперемии
лица нередко ухудшения состояния ребенка сво-
евременно не замечают. Плотность отеков иногда
вызывает ошибочное предположение о склередеме.
Часто наблюдаются ринит, гипогликемия, ацидоз,
кровоизлияния (массивное легочное кровоизлия-
ние — нередкая находка при аутопсии). Лечение
состоит в согревании и выявлении и тщательной
коррекции артериальной гипотонии и метаболиче-
ских нарушений, в частности гипогликемии, про-
филактика — в создании адекватного теплового ре-
жима. Летальность при переохлаждении составля-
ет около 10%. Приблизительно у 10% выживших
выявляется поражение головного мозга.
Отеки
Генерализованные отеки наблюдаются при во-
дянке плода и у новорожденных от матерей с са-
харным диабетом. У недоношенных отеки часто
обусловлены слабой способностью к экскреции
воды и натрия, однако значительные отеки наблю-
даются и в отсутствие явных причин. Болезнь ги-
алиновых мембран сопровождается отеками даже
в отсутствие сердечной недостаточности. Отеки
лица и мягких тканей головы иногда обусловле-
ны обвитием пуповины вокруг шеи, а преходящие
отеки кистей и стоп — сдавлением в матке. При-
чиной отеков бывает сердечная недостаточность
при врожденных пороках сердца и задержка воды и
электролитов при чрезмерном поступлении послед-
них, например, при питании концентрированными
смесями. Отеки вызывает и питание высокобелко-
выми смесями из-за чрезмерной нагрузки на почки,
особенно у недоношенных. Сложнее уловить связь
между гипопротеинемией или анемией и отеками
у недоношенных после периода новорожденности.
Анемии и дефициту витамина Е отеки сопутствуют
часто. Изредка идиопатическая гипопротеинемия
с отеками на протяжении недель и месяцев на-
блюдается у доношенных детей. Причина ее неиз-
вестна, течение доброкачественное. Стойкий отек
одной или нескольких конечностей может быть
обусловлен врожденной лимфедемой (болезнь
Милроя — первичная врожденная слоновость), а у
девочек — синдромом Тернера. Генерализованные
отеки с гипопротеинемией у новорожденных на-
блюдаются при врожденном нефрозе, изредка при
мукополисахаридозе I типа и при кормлении боль-
ных муковисцидозом гипоаллергенными смесями.
О склереме см. т. 3, гл. 357.
Гипокальциемия (тетания)
Метаболическое поражение костей часто на-
блюдается у детей с очень низкой массой тела при
рождении (см. т. 2, 113.9 и т. 4, 386.11). Группу
высокого риска составляют тяжело больные дети
с экстремально низкой массой тела при рождении.
Метаболическое поражение представляет собой
прогрессирующий остеопороз с деминерализацией
костей и иногда патологическими переломами. Его
основная причина в несоответствии поступления
кальция потребностям быстро растущего организ-
ма. Дополнительные факторы риска — недостаточ-
ное поступление фосфора и витамина D. Предрас-
полагающие факторы — длительное парентераль-
ное питание, мальабсорбция витамина D и каль-
ция, естественное вскармливание без дотации
кальция, фосфора и витамина D, иммобилизация,
потеря кальция вследствие длительного приема
диуретиков. Для наблюдения за сос гоянием мета-
болизма костной ткани периодически проверяют
активность щелочной фосфатазы в крови. Уровень
более 1000 ед./мл свидетельствует о тяжелом ме-
таболическом поражении костей. Допо. (нительное
назначение кальция, фосфора и витамина D при
естественном вскармливании или питание обога-
щенными ими смесями способствует минерализа-
ции костей и предупреждает их метаболическое по-
ражение. Детям с экстремально низкой массой тела
при рождении в большинстве случаев необходимо
назначение препаратов кальция и фосфора и ви-
тамина D внутрь. При переломе конечность им-
мобилизуют. Назначают препараты кальция, а при
гипофосфатемии — фосфора и витамин D (не бо-
лее 1000 ед. в день в отсутствие холестаза или ви-
тамин D-резистентности). См. также т. 2, гл. 106
и 107, 110.5, 110.7, 113.9; т. 4, 386.10, 386.11.
Гипомагниемия
Изредка у новорожденных наблюдается гипомаг-
ниемия неизвестной этиологии, обычно в сочета-
нии с гипокальциемией. Причинами гипомагние-
438
Часть VI. Плод и новорожденный
мин бывают также скудный запас магния в костной
ткани из-за недостаточного его поступления через
плаценту, нарушение всасывания в кишечнике,
неонатальный гипопаратиреоз, гиперфосфатемия,
избыточное выведение магния почками (первич-
ное или обусловленное побочным действием ле-
карственных средств, например амфотерицина В),
нарушение гомеостаза магния и кальция, ятроген-
ный дефицит из-за невосполненной потери при
обменном переливании крови или неадекватного
восполнения потребности при полном паренге
ральном питании. Гипомагниемия характерна для
детей от матерей с сахарным диабетом. Клиниче-
ские проявления гипомагниемии, в том числе тета-
ния, неотличимы от проявлений гипокальциемии
и фактически обусловлены последней.
Как гипомагниемию расценивают уровень маг-
ния в сыворотке ниже 1,5 мг% (0,62 ммоль/л). но
при уровне выше 1,2 мг% клинически она обычно
не проявляется. При использовании для обменно-
го переливания крови, консервированной с цитра-
том, который связывает магний, уровень магния
в сыворотке падает приблизительно до 0,5 мг%
(0,2 ммоль/л). Для его нормализации без дополни-
тельного введения магния требуется около 10 дней.
При неятрогенной гипомагниемии возможно и бо-
лее значительное снижение уровня магния. Уровень
кальция в таких случаях обычно соответствует тому,
при котором возникает тетания, фосфора — нор-
мальный и даже высокий. Поскольку гипокальцие-
мия сопровождается гипомагниемией, неправильно
корригировать ее введением только одного кальция.
Гипомагниемия может быть причиной неэффектив-
ности введения кальция при тетании.
Экстренная помощь при гипомагниемии состо-
ит во внутримышечном введении сернокислого
магния. Новорожденным достаточно 0,25 мл/кг
50% раствора в сутки. Сопутствующая гипокальци-
емия после норма шзации уровня магния обычно
исчезает без дополнительного лечения. В качестве
поддерживающей терапии ту же дозу сернокислого
магния дают внутрь. При мальабсорбции ее уве-
личивают в 4-5 раз. В большинстве случаев нару-
шения обмена магния бывают преходящими и не
требуют поддерживающей терапии более 1-2 нед.
Изредка встречается стойкая гипомагниемия, для
устранения которой приходится давать сернокис-
лый магний внутрь постоянно. При своевременной
коррекции стойких изменений ЦНС гипомагние-
мия не вызывает.
Гипермагниемия
Гипермагниемия у новорожденных иногда наблю-
дается при введении сернокислого магния матери
во время родов. Высокий уровень магния оказы-
вает угнетающее действие на ЦНС и вызывает
угнетение дыхания, могущие потребовать ИВЛ,
гиповентиляцию, сонливость, мышечную гипо-
тонию, гипорефлексию, слабое сосание. Кроме
того, гипермагниемия сопровождается задержкой
отхождения мекония (синдром мекониевой проб-
ки). Верхний предел нормального уровня магния
2,8 мг% (1,15 ммоль/л), но при уровне ниже 5 мг%
(2,1 ммоль/л) тяжелые расстройства наступают
редко. В большинстве случаев лечение ограничи-
вается поддержанием жизненно важных функций,
в том числе, при необходимости, ИВЛ. Внутри-
венное введение кальция и применение диурети-
ков снижают уровень магния. В редких случаях
для его быстрого снижения приходится прибегать
к обменному переливанию крови.
Другие метаболические
расстройства
В период новорожденности проявляются многие
наследственные расстройства метаболизма, в том
числе фенилкетонурия, галактоземия, дефекты
обмена мочевины, метилмалоновая ацидемия, бо-
лезнь кленового сиропа (см. т. 2, гл. 133 и 135). От-
носительно дефицита пиридоксина и пиридоксин-
зависимости см. т. 4, 386.6.
Наркомания у беременных и синдром
отмены у новорожденных
Наркомания во время беременности влечет за со-
бой тяжелые последствия как для матери, так и для
новорожденного. Беременная испытывает на себе
токсическое действие наркотика, а в случае прекра-
щения его применения у нее развивается синдром
отмены. Кроме того, саморазрушительное поведе-
ние связано с риском других заболеваний. Плод по-
стоянно или периодически подвергается действию
наркотика, следствием чего бывает не только синд-
ром отмены сразу после рождения, но и последу-
ющие нарушения физического и психомоторного
развития. Нередко женщина принимает несколько
наркотиков, так что оценить повреждающее дей-
ствие каждого из них трудно. Кроме того, дети ма-
Глава 46. Метаболические расстройства
439
терей-наркоманок нередко растут в неблагоприят-
ных материальных и социальных условиях.
Таким образом, беременность у женщины, зло-
употребляющей наркотиками или алкоголем, по
определению относится к группе высокого риска.
Наркомания и беременность — тяжелая медицин-
ская и социальная проблема. Страдающие нар-
команией женщины, как правило, не получают
во время беременности достаточного врачебного
наблюдения. Среди них распространены инфек-
ции, передающиеся половым путем, в том числе
сифилис, ВИЧ-инфекция, вирусный гепатит. Бе-
ременность на фоне наркомании нередко сопро-
вождается внутриутробной задержкой развития,
приводит к преждевременным родам, дородовому
излитию околоплодных вод, заболеванию и гибели
новорожденного. Опиаты проходят через плаценту,
поэтому злоупотребление беременной опиатными
наркотиками вызывает в большинстве ''лучаев у
новорожденного синдром отмены. Этот синдром
иногда проявляется даже до рождения повышен-
ной активностью плода, если мать испытывает по-
требность в очередной дозе или синдром отмены.
Наиболее часто приводят к нему героиновая и ме-
тадоновая наркомания, но зозможен он и при злоу-
потреблении алкоголем, фенобарбиталом, пентазо-
цином, кодеином, пропоксифеном, гидроксизином,
амфетамином, нейролептиками, антидепрессанта-
ми, бензодиазепинами
Героиновая наркомания во время беременно-
сти в 50 % случаев приводит к рождению ребенка
с низкой массой тела. 50 % этих детей рождается
с массой тела меньше соответствующей гестаци-
онному возрасту. Причинами этого могут быть как
хронические инфекции и плохое питание матери,
так и прямое подавляющее действие наркотика на
рост плода При героиновой наркомании повыше-
на частота мертворождаемости, но частота пороков
развития не выше, чем среди населения в целом.
Клинически синдром отмены проявляется в 50-75%
случаев. Обычно он развивается в первые 2 сут
жизни. Частота и тяжесть его зависит от дозы, по-
требляемой матерью (при дозе < 6 мг/сут синдром
отмены бывает легким или не развивается вовсе),
длительности наркомании (в 70% случаев синдро-
ма имела место наркомания длительностью более
1 года), времени введения матери последней дозы
(синдром развивается чаще, если последняя доза
введена в предшествующие родам сутки). Изредка
синдром отмены проявляется в возрасте 4—6 сут.
Болезнь гиалиновых мембран и гипербилирубине-
мия у недоношенных от матерей-наркоманок разви-
ваются реже, чем в целом в этой группе детей, бла-
годаря ускоренному созреванию легочного сурфак-
танта и индукции глюкуронилтрансферазы печени.
Синдром отмены проявляется прежде всего
тремором и возбуждением. Тремор мелкоразмаши-
стый, неотличим от такового при гипогликемии или
грубый, хлопающий, симметричный. Часто отмеча-
ются мышечная ригидность, гипертонус флексоров
или экстензоров мышц, гиперрефлексия. Раздра-
жительность и двигательное беспокойство приво-
дят к потертостям кожи. Кроме того, наблюдаются
бессонница, повышенная чувствительность к зву-
кам, тахипноэ, понос, рвота, пронзительный крик,
попытки сосать кулак, дискоординация сосания
с потерей массы тела, лихорадка, реже — чиханье,
зевота, икота, миоклонические подергивания, су-
дороги, нарушение цикла сна и бодрствования, за-
ложенность носа, эпизоды апноэ, гиперемия лица,
быстро сменяющаяся бледностью, слезотечение.
Повышен риск синдрома внезапной детской смер-
ти. Диагноз устанавливают на основе анамнести-
ческих и клинических данных. В моче опиаты при
синдроме отмены присутствуют в низкой концен-
трации. Более высокой может быть концентрация
хинина, который часто примешивают к героину.
Исследование мекония более информативно, чем
исследование мочи. Необходимо исключить гипо-
гликемию и гипокальциемию.
Тяжелый синдром отмены у новорожденных
при метадоновой наркомании наблюдается с ча-
стотой 20-90%. Женщины, страдающие метадоно-
вой наркоманией, во время беременности обычно
получают более тщательное врачебное наблюде-
ние. В то же время у них отмечается пристрастие
к нескольким веществам (в том числе алкоголю,
барбитуратам, транквилизаторам) и курению в
большом количестве. Частоту пороков развития
метадоновая наркомания не повышает. Масса тела
при рождении у детей от матерей с метадоновой
наркоманией в среднем выше, чем с героиновой.
Клинические проявления синдрома отмены те же,
что и при героиновой наркомании, но у детей от
матерей с метадоновой наркоманией чаще наблю-
даются судороги (в 10-20%), а синдром развива-
ется позже (в 2-6 нед.). К сожалению, женщины,
включившиеся в метадоновую программу, иногда
продолжают злоупотреблять героином. В таких
случаях чаще, чем при приеме одного только мета-
440
Часть VI. Плод и новорожденный
дона, бывают преждевременные роды, низкая масса
тела при рождении и синдром отмены, выше неона-
тальная смертность.
У детей от матерей-алкоголичек синдром от-
мены развивается редко. Если мать потребляла
алкоголь перед родами, он присутствует в выды-
хаемом воздухе у новорожденного, так как он легко
проходит через плаценту и в крови плода достигает
той же концентрации, что и в крови матери. У но-
ворожденного наблюдаются гипогликемия и аци-
доз. Синдром отмены проявляется возбуждением
и двигательным беспокойством на протяжении
3 сут, которые сменяются сонливостью на протя-
жении 2 сут. Могут быть судороги.
Синдром отмены при злоупотреблении фено-
барбиталом обычно наблюдается у доношенных
новорожденных с массой тела, соответствующей ге-
стационному возрасту. Он развивается в 2-14 дней
жизни (в среднем в возрасте 7 дней). Начинается
он кратким периодом раздражительности, посто-
янного крика, бессонницы, икоты, автоматических
сосательных и жевательных движений, который
сменяется подострой стадией продолжительнос-
тью 2-4 мес., характеризующейся повышенным ап-
петитом, срыгиваниями, отрыжкой, преходящим
беспокойством, повышенной чувствительностью
к звукам, потливостью, нарушением ритма сна
и бодрствования.
Кокаиновая наркомания встречается у бе-
ременных сравнительно часто. Она приводит
к преждевременным родам, отслойке плаценты,
внутриутробной гипоксии, но синдром отмены у
новорожденных возникает при ней редко. Часто
наблюдаются задержка внутриутробного развития
и нервно-психические расстройства, включающие
нарушение регуляции положения тела, способно-
сти к усвоению слуховой информации и обучению
и задержку развития. Низкая оценка по шкале раз-
вития Бейли в 2 года повышает вероятность даль-
нейшего отставания в развитии в 2 раза. Задержке
развития способствуют злоупотребление матери
несколькими наркотиками, инфекции, передающи-
еся половым путем, характерные для наркоманов
тяжелая обстановка в семье, плохой уход и жесто-
кое обращение с ребенком.
Лечение. Режим, исключающий обилие внеш-
них раздражителей, и частое пеленание. Медика-
ментозное лечение требуется только при судоро-
гах, поносе или резком беспокойстве, нарушающем
сон и вскармливание и приводящем к потере мас-
сы тела. Для снятия беспокойства при синдроме
отмены героина и метадона успешно применяют
различные комбинации наркотических анальгети-
ков, седативных и снотворных препаратов. Синд-
ром отмены метадона требует более массивного
и продолжительного медикаментозного лечения,
чем синдром отмены героина. Хорошо устраняет
беспокойство и предупреждает судороги фенобар-
битал в дозе 5-10 мг/кг/сут за 3-4 приема. Паре-
горик (камфорная настойка опия) дают в первона-
чальной дозе 0,05-0,1 мл/кг каждые 3-4 ч с после-
дующим увеличением дозы, при необходимости
0,05 мл каждые 4 ч; в зависимости от эффектив-
ности и массы тела ребенка он устраняет большин-
ство проявлений синдрома отмены, в частности
понос. Настойка опия (10мг/мл), разведенная в
25 раз, по концентрации морфина соответствует
парегорику. Ее дают каждые 4 ч с молоком или сме-
сью в дозе 0,1 мл (приблизительно 2 кап./кг). Доза
и продолжительность применения зависит от эф-
фективности. Для предупреждения обезвоживания
или аспирации желудочного содержимого на высо-
те синдрома отмены потребность в жидкости и пи-
тательных веществах восполняют внутривенно.
Летальность при синдроме отмены у новорож-
денных сейчас составляет менее 5%. При раннем
распознавании и лечении ее можно устранить поч-
ти полностью. Прогноз развития зависит от того,
каким именно наркотиком злоупотребляла мать,
факторов риска во время беременности и родов
и обстановки в семье.
Алкогольный синдром плода. Потребление
алкоголя во время беременности в больших до-
зах вызывает специфические нарушения развития
эмбриона и плода. Они многократно описаны. Те
или иные проявления алкогольного синдрома плода
встречаются с частотой 1-2 случая на 1000 живо-
рожденных (табл. 46.1). Умеренное или обильное
потребление алкоголя в ранние сроки беременности
нарушает рост и морфогенез плода тем сильнее, чем
больше алкоголя потребляет мать. При обильном
потреблении риск врожденных аномалий (32 %) в
2 раза выше, чем при умеренном (14%). У женщин,
злоупотреблявших алкоголем до беременности, но
прекративших его потребление, риск составляет
9%. Дополнительные факторы риска алкогольного
синдрома включают немолодой возраст матери, ее
низкий социально-экономический статус, плохие
психологические показатели и склонность к дип-
сомании (запои).
Глава 46. Метаболические расстройства
441
Таблица 46.1
Критерии диагностики алкогольного синдрома плода согласно программе Fetal Alcohol Syndrome
Surveillance Network
Категория	Положительный фенотип		
	Лицо	ЦНС	Физическое развитие
Классический фенотип алко- гольного синдрома плода (не- зависимо от того, известно ли, сколько алкоголя потребляла мать)*	Характерное для алкоголь- ного синдрома строение лица по описанию врача или Две из следующих аномалий: короткие глазные щели, сгла- женность губного желобка, тонкая верхняя губа	Лобно-затылочная окружность =510-го процентиля при рождении или в любом возрасте или Оценки по стандартным шка- лам интеллектуальных функций =5 1 SD ниже средних или Оценки по стандартным шкалам развития ’SI SD ниже средних или Задержка психомоторного развития или олигофрения, подтвержденная квалифицированным экспертом (психологом или психиатром) или Синдром нарушения внимания, подтвержденный квалифициро- ванным экспертом	Рост и масса тела при рож- дении <10-го процентиля для соответствующего ге- стационного возраста или Постнатальные рост и масса тела <10-го процентиля для соответствующего возраста или Постнатальные рост и масса тела <10 процентиля для со- ответствующего роста
Предполагаемый алкогольный синдром плода (независимо от того, известно ли, сколько алкоголя потребляла мать)*	Особенности строения лица, сходные с указанными выше	Соответствует указанным выше критериям	
* Указание в медицинских документах уровня потребления матерью алкоголя во время данной беременности.
Fetal alcohol syndrome — Alaska, Arizona, and New York, 1995-1997. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2002; 51:433.
Клиническая картина алкогольного синдрома
плода включает:
1)	замедленное увеличение размеров тела и окруж-
ности головы, начавшееся во внутриутробном
периоде и продолжающееся постнатально;
2)	характерную лицевую дизморфию — укорочение
глазных щелей, эпикант, гипоплазию верхней
челюсти, микрогнатию, тонкую верхнюю губу;
3)	врожденный порок сердца (дефект межпред-
сердной перегородки типа ostium primum);
4)	мелкие аномалии суставов и конечностей —
ограничение подвижности, изменение кожного
рисунка ладоней;
5)	задержку умственного развития и олигофрению,
от пограничной до тяжелой (см. табл. 46.1).
Алкогольный синдром плода — одна из основ-
ных причин олигофрении, поддающихся иденти-
фикации. Тяжесть его колеблется от классического
с ярким проявлением всех симптомов до легкого
с немногочисленными симптомами.
Повреждающее действие оказывают как сам
этиловый спирт, так и продукты его метаболизма.
По некоторым данным, этиловый спирт нарушает
транспорт через плаценту незаменимых аминокис-
лот и цинка, необходимых для синтеза белков, что
ведет к задержке внутриутробного развития.
Специфического лечения алкогольного синдро-
ма плода не существует. Прогноз его неблагопри-
ятный. Даже такие проявления, как мышечную
гипотонию и тремор, медикаментозное лечение не
снимает. Консультирование родителей имеет целью
предупредить повторные случаи алкогольного син-
дрома плода в семье, что возможно только путем пре-
кращения потребления алкоголя с момента зачатия.
Литература
Backstrom М. С., Kuusela A. L., Maki R. Metabolic bone dis-
ease of prematurity. Ann Med 1996, 28: 275.
Bandstra E. S., Morrow С. E., Anthony J. C. et al. Intrauterine
growth of full-term infants: Impact of prenatal cocaine
exposure. Pediatrics 2001; 108: 1309.
Centers for Disease Control and Prevention. Fetal alcohol
syndrome — Alaska, Arizona, and New York, 1995- 1997.
MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2002; 51: 433.
Coles C. D., Kable J. A., Drews-Botsch C. et al. Early identi-
fication of risk for effects of prenatal alcohol exposure.
J Stud Alcohol 2000; 61: 607.
442
Часть VI. Плод и новорожденный
Coyle М. G., Ferguso.i Л., Lagasse L. et al. Diluted tincture
of opium (DTO) and phenobarbital versus DTO alone
for neonatal opiate withdrawal in term infants. J Pediatr
2002; 140: 561.
Curet L. B., Hsi A. C. Drug abuse during pregnancy. Clin
Obstet Gynecol 2002; 45: 73.
Doberczak T. M., Kandall S. R., Friedmann P. Relationships
between maternal methadone dosage, maternal-neona-
tal methadone levels, and neonatal withdrawal. Obstet
Gynecol 1993; 81.936.
Fewtrell M. S., Cole T J., Bishop N. J. et al. Neonatal factors
predicting childhood height in preterm infants: Evidence
for a persisting effect of early metabolic bone disease?
J Pediatr 2000; 137: 668.
Frank D. A., Augustyn M., Knight W. G. et al. Growth, de-
velopment, and behavior in early childhood following
prenatal cocaine exposure: A systematic review JAMA
2001; 285: 1613.
Hulse G. K., O’Neill G. Methadone and the pregnant user:
A matter for careful clinical consideration. Aust N Z J
Obstet Gynaecol 2001; 41: 329.
Lester В. M., ElSohly M., Wright L. L. et al. The maternal
lifestyle study: Drug use by meconium toxicology and
maternal self-report. Pediatrics 2001; 107: 309.
Mattson S. N, Riley E. P., Gramling L. et al. Heavy prenatal
alcohol exposure with or without physical features of
fetal alcohol syndrome leads to IQ deficits. J Pediatr
1997; 131: 718.
Mattson S. N., Schoenfeld A. M„ Riley E. P. Teratogenic ef-
fects of alcohol on brain and behavior. Alcohol Res
Health 2001; 25:185.
Moore E. S., Ward R. E., Jamison P. L. et al. The subtle facial
signs of prenatal exposure to alcohol: An anthropometric
approach. J Pediatr 2СЮ1; 139: 215.
Neonatal drug withdrawal. American Academy of Pediatrics
Committee on Drugs. Pediatrics 1998; 101: 1079.
Ostrea E. M.Jr., Knapp D. К, Tannenbaum L. et al. Estimates
of illicit drug use during pregnancy by maternal inter-
view, hair analysis, and meconium analysis. J Pediatr
2001; 138: 344.
Ostrea E. M.Jr., Ostrea A. R., Simpson P. M. Mortality within
the first 2 years in infants exposed to cocaine, opiate, or
cannabinoid during gestation. Pediatrics 1997; 100: 79.
Rantonen T„ Kaapa P.Jalonen J. et al. Antenatal magnesium
sulphate exposure is associated with prolonged parathy-
roid hormone suppression in preterm neonate. Acta Pae-
diatr 2001; 90: 278.
Ryan S. Nutritional aspects of metabolic bone disease in the
newborn Aich Dis Child 1996; 74: F145.
Singer L. T., Arendt R.. Minnes S. et al. Cognitive and motor
outcomes of cocaine-exposed infants. JAMA 2002; 287:
1952.
Sood B., Delaney-Black V., Covingion C. et al. Prenatal alco-
hol exposure and childhood behavior at age 6 to 7 years
I. dose-response effect Pediatrics 2001; 108: http://www.
pediatics.Org/cgi/content/full/108/2/e24.
Zuckermann B., Frank D. A., Mayes L. Cocaine-exposed in-
fants and developmental outcomes. JAMA 2002; 287:
1990.
Глава 47
Эндокринная система
Барбара Дж. Столл (Barbara J. Stoll),
Роберт м. Клигман (Robert М. Kliegman)
Эндокринным заболеваниям посвящены гл. 146-179
(т. 2). В данной главе рассмотрены только эндокрин-
ные расстройства, которые дают клинические прояв-
ления при рождении и в период новорожденности.
Гипофизарная карликовость при рождении
обычно не проявляется. Однако у мальчиков при
пангипопитуитаризме наблюдается гипогликемия,
гипербилирубинемия и микропения. Напротив,
конституциональная (семейная) низкорослость
проявляется отставанием роста и массы тела при
рождении от гестационного возраста в отсутствие
других отклонений от нормы.
Первичный гипотиреоз встречается с частотой
1 случай на 4000 родов. Это опасное, но поддаю-
щееся лечению эндокринное расстройство при
рождении в большинстве случаев клинически не
проявляется. С целью его ранней диагностики в
США введено обязательное для всех новорожден-
ных скрининг-исследование. Клинические прояв-
ления гипотиреоза при рождении имеются при на-
следственном кретинизме и у новорожденных от
матерей, получавших во время беременности тио-
урацил или его производные Оли включают запор,
затянувшуюся желтуху, зоб. сонливость, симптомы
ослабления периферической циркуляции — мра-
морность кожи и холодность кистей и стоп. Ранняя
диагностика, которую облегчает скрининг-иссле-
дование, и заместительная терапия врожденного
гипотиреоза улучшают прогноз умственного раз-
вития. Преходящий гипотиреоз недоношенных
наблюдается преимущественно у тяжело больных
детей с очень низкой массой тела при рождении.
По-видимому, биохимически тиреоидный статус у
таких детей нормален, так как они имеют нормаль-
ный уровень тиреотропного гормона (ТТГ). Другие
показатели гипоталамо-гипофизарной оси у них
тоже без патологии. Поскольку влияние преходя-
щего гипотиреоза на последующее психомоторное
Глава 47. Эндокринная система
443
развитие не изучены, остается неясным, нужна ли
при этом состоянии заместительная гормональная
терапия.
Преходящий гипертиреоз при рождении наблю-
дается у детей от матерей с тиреотоксикозом или
получавших тиреоидные гормоны.
Преходящий гипопаратиреоз проявляется у но-
ворожденных с тетанией (см. т. 2, гл. 161).
У новорожденных встречается целый ряд угро-
жающих жизни и требующих немедленной помощи
поражений надпочечников. Кровоизлияния в надпо-
чечники и острая надпочечниковая недостаточ-
ность наблюдаются при травматичных родах, в част-
ности родах в тазовом предлежании. Врожденная
гиперплазия коры надпочечников сопровождается
рвотой, поносом, обезвоживанием, гиперкалиеми-
ей, гипонатриемией, приводящими к шоку (сольте-
ряющая форма), промежуточным между мужским
и женским типом наружных половых органов или
увеличением клитора либо промежуточным типом
половых органов в сочетании с артериальной ги-
пертонией. Поскольку врожденная гиперплазия
коры надпочечников — наследственное заболева-
ние, тщательное наблюдение с рождения требуют-
ся детям, братья и сестры которых страдают им.
Скрининг-исследования в период новорожденно-
сти, ранняя диагностика и лечение предупреждают
тяжелую гипонатриемию и летальный исход.
Надпочечниковой недостаточностью в первые
недели жизни проявляется также врожденная ги-
поплазия коры надпочечников.
Сочетание ряда врожденных аномалий (кры-
ловидные складки кожи на шее, лимфангиэктати-
ческие отеки, гипоплазия сосков, cutis laxa (вялая
кожа), низкая линия роста волос на затылке, низ-
кое расположение ушных раковин, высокое нёбо,
Деформация ногтей, локтевая косорукость) у дево-
чек характерно для дисгенезии гонад.
Преходящий сахарный диабет встречается редко
(см. т. 2, гл. 179). Он наблюдается только у новорож-
денных и проявляется массой тела при рождении,
меньше соответствующей гестационному возрасту,
обезвоживанием, потерей массы тела, ацидозом.
47.1. НОВОРОЖДЕННЫЕ ОТ МАТЕРЕЙ
С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ
Полноценная коррекция сахарного диабета спо-
собствует благополучному течению беременности.
У новорожденных от матерей с сахарным диабетом
и тех, у кого это заболевание развивается позднее,
наблюдаются характерные внешние особенности
и макросом ия. Они относительно чаще болеют в
период новорожденности. Сахарный диабет явля-
ется фактором риска ряда осложнений беременно-
сти (многоводие, гестоз, пиелонефрит, стойкая ар-
териальная гипертония), преждевременных родов,
антенатальной гибели плода в любой срок, но осо-
бенно после 32 нед. Самопроизвольный аборт и ан-
тенатальная гибель плода обусловлены недостаточ-
ной коррекцией обменных нарушений, в частности
кетоацидоза, и пороками развития. В большинстве
случаев новорожденные имеют массу тела при рож-
дении больше соответствующей гестационному воз-
расту, но при наличии у матери сосудистых измене-
ний может иметь место задержка внутриутробного
развития, особенно после 37 нед. беременности.
Смертность новорожденных от матерей с сахарным
диабетом в 5 раз выше, чем новорожденных того же
гестационного возраста и массы тела при рождении
от матерей, не страдающих им.
Патоморфология. По-видимому, основным
патогенетическим фактором является высокий
уровень глюкозы в сыворотке крови матери, вле-
кущий за собой гипергликемию у плода, реакцию
его поджелудочной железы. Гипергликемия и ги-
перинсулинемия вызывают усиленный захват глю-
козы гепатоцитами и синтез глюкагона, ускорение
липогенеза и синтеза протеина. Гистологически это
проявляется гипертрофией и гиперплазией остров-
ков поджелудочной железы, непропорциональным
увеличением количества их р-клеток, увеличением
массы плаценты и всех органов плода, кроме голов-
ного мозга, гипертрофией миокарда, увеличением
количества цитоплазмы в гепатоцитах и экстраме-
дуллярным кроветворением. Гиперинсулинемия
и гипергликемия приводит к ацидозу, который по-
вышает риск антенатальной гибели плода. Внезап-
ное прекращение избыточного поступления глю-
козы на фоне гиперинсулинемии после отделения
плаценты вызывает гипогликемию и ослабление
липолиза в первые часы жизни.
Наличие гиперинсулинемии у новорожденных
доказано при инсулинзависимом сахарном диа-
бете без антител к инсулину и сахарном диабете
беременных. В последнем случае также отмечается
значительно более высокий уровень инсулина в
крови натощак, чем у новорожденных от здоровых
матерей при том же уровне глюкозы. На введение
глюкозы дети от матерей с сахарным диабетом ре-
444
Часть VI. Плод и новорожденный
агируют аномально быстрым повышением уров-
ня инсулина в плазме и ассимилирую глюкозу
быстрее, чем в норме. После введения аргинина
у них отмечаются усиленный выброс инсулина
и более быстрое исчезновение глюкозы, чем у но-
ворожденных от здоровых матерей. Образование
глюкозы и ее утилизация у них, наоборот, сниже-
ны. Низкий уровень свободных жирных кислот у
новорожденных от матерей с инсулинзависимым
сахарным диабетом тоже, вероятно, отражает гипе-
ринсулинемию. Адекватная коррекция сахарного
диабета снижает частоту макпосомии и гипогли-
кемии.
Гиперинсулинемия — вероятно, основная при-
чина гипогликемии, но отчасти она связана со сни-
жением образования адреналина и глюкагона. Уро-
вень кортизола и соматотропного гормона (СТГ)
остается нормальным. Частота пороков развития
возрастает при недостаточной коррекции сахарно-
го диабета перед зачатием, после него и в период
органогенеза. Причина этого — по-видимому, те-
ратогенное действие гипергликемии.
Клинические проявления. Новорожденные от
матерей с сахарным диабетом, в том числе с сахар-
ным диабетом беременных, удивительно похожи
друг на друга. Они крупные и полные, так как жи-
ровой слой у них развит избыточно, а внутренние
органы увеличены. Лица у них пухлые, румяные
(рис. 47.1), как у детей, получающих кортикосте-
роиды. Однако новорожденный от матери с са-
харным диабетом может иметь нормальную или
низкую массу тела при рождении, особенно если
он рожден до срока или у матери есть сосудистые
изменения.
У новорожденных от матерей с сахарным диа-
бетом гипогликемия наблюдается в 25-50% слу-
чаев, от матерей с сахарным диабетом беремен-
ных — в 15-25%, но клинически она проявляется
редко. Вероятность гипогликемии возрастает и она
бывает более глубокой при высоком уровне глюко-
зы в крови из сосудов пуповины и у матери нато-
щак. Наиболее глубокое падение уровня глюкозы
наступает между 1-м и 3-м часом жизни. К 4-6 ч он
восстанавливается.
В первые 3 дня жизни отмечаются беспокой-
ство, тремор, высокая возбудимость, но в некото-
рых случаях бывает мышечная гипотония, сонли-
вость, плохое сосание и другие симптомы, харак-
терные для гипогликемии. В первые часы жизни
они связаны в первую очередь с гипогликемией,
Рис. 47.1. Крупный, полный, румяный новорожденный
от матери с сахарным диабетом, родившийся в 38 нед.
с массой тела 4408 г. Кроме внешнего сходства с больным
гиперкортицизмом у него отмечалась легкая дыхательная
недостаточ ность
позднее — с гипокальциемией, а иногда и обеими
причинами. Сходными симптомами проявляются
гипоксическое поражение ЦНС и гипербилиру-
бинемия. Гипокальциемия может сопровождаться
гипомагниемией.
В первые 2 сут нередко отмечается тахипноэ,
которое может быть обусловлено гипогликемией,
гипотермией, полицитемией, сердечной недоста-
точностью, задержкой резорбции фетальной жид-
костью, отеком мозга вследствие гипоксии или ро-
довой травмы. У новорожденных от матерей с са-
харным диабетом чаще, чем у новорожденных того
же гестационного возраста от не страдающих им
матерей, возникает болезнь гиалиновых мембран,
так как инсулин подавляет стимулирующее дей-
ствие кортизола на созревание сурфактанта.
Кардиомегалия у новорожденных от матерей
с сахарным диабетом встречается в 30% случаев,
но сердечная недостаточность возникает реже — в
5-10%. Возможна асимметричная гипертрофия
межжелудочковой перегородки, неотличимая по
клинической картине от идиопатического гипер-
трофического субаортального стеноза (гипертро-
фическая кардиомиопатия). Инотропные препара-
ты в подобных случаях противопоказаны, так как
Глава 47. Эндокринная система
445
усиливают обструкцию. Частое последствие макро-
сомии — родовая травма.
ЦНС и центры окостенения несколько отстают
в созревании. Зрелость ЦНС соответствует разме-
рам головного мозга, который в отличие от других
органов не увеличен, и гестационному возрасту,
а не массе тела. У новорожденных от матерей с са-
харным диабетом повышена частота гипербилиру-
бинемии, полицитемии, тромбоза почечной вены.
(Последний проявляется объемным образованием
в боковых отделах живота, гематурией и тромбо-
цитопенией.)
У новорожденных от матерей с сахарным диа-
бетом частота пороков развития в 3 раза выше,
чем у новорожденных от матерей без этого заболе-
вания. Наиболее распространенные из них — по-
роки сердца (дефекты межпредсердной или меж-
желудочковой перегородки, транспозиция арте-
риальных сосудов, общий артериальный ствол,
отхождение аорты от правого желудочка, коар-
ктация аорты) и агенезия поясничных позвон-
ков и крестца. Кроме того, встречаются дефекты
нервной трубки, гидронефроз, агенезия или дис-
плазия почек, атрезия двенадцатиперстной кишки
и заднего прохода, обратное расположение вну-
тренних органов, удвоение мочеточника, голопро-
зэнцефалия. Иногда наблюдается вздутие живота
из-за преходящей задержки развития дистальных
отделов толстой кишки, приводящей к синдрому
микроколона.
Прогноз. Вероятность сахарного диабета у
детей от матерей с этим заболеванием несколько
выше, чем в общей популяции. Физическое разви-
тие этих детей обычно протекает нормально, но ма-
кросомия предрасполагает к ожирению не только в
детстве, но и позднее. Данные о том, действительно
ли сахарный диабет у матери несколько повышает
риск олигофрении независимо от гипогликемии,
противоречивы. Заведомо повышает его клиниче-
ски выраженная гипогликемия в период новорож-
денности и кетонурия у матери.
Лечение. Ведение новорожденных от матерей
с сахарным диабетом начинается задолго до рож-
дения Оно включает коррекцию ранее существо-
вавшего или возникшего во время беременности
сахарного диабета у матери, оценку зрелости пло-
да, его биофизического профиля, допплеровское
исследование скорости кровотока, направление
больной сахарным диабетом беременной на родо-
разрешение в стационар, где имеются условия для
оказания высококвалифицированной помощи ей
и новорожденному. Риск пороков развития снижа-
ется при адекватной коррекции сахарного диабета
до зачатия и с первых дней беременности, а риск
гипогликемии у новорожденного — при поддер-
жании нормогликемии во время родов. При под-
держании уровня глюкозы в крови у беременных
с сахарным диабетом типа 1 строго < 95 мг% масса
тела при рождении и другие антропометрические
показатели у новорожденных не отклоняются от
нормы При сахарном диабете беременных успеш-
но применяют глибурид, не проникающий через
плаценту. Частота макросомии и гипогликемии
у новорожденных при его применении не выше,
чем при лечении инсулином. Независимо от нали-
чия макросомии всем новорожденным от матерей
с сахарным диабетом необходимо тщательное на-
блюдение. В отсутствие клинических проявлений
уровень глюкозы определяют в первый час жизни
и далее ежечасно на протяжении 6-8 ч. При удо-
влетворительном состоянии и нормальном уровне
глюкозы начинают вскармливание (при необходи-
мости, через зонд) грудным молоком или смесью
каждые 3 ч. Если есть сомнения в том, что ребе-
нок будет усваивать энтеральное питание, от него
воздерживаются и внутривенно вводят раствор
глюкозы из расчета 4 -8 мг/кг/мин При нали-
чии гипогликемии проводится, даже в отсутствие
клинических проявлений, ее коррекция путем ча-
стого кормления и/или внутривенного введения
глюкозы. Быстрое введение концентрированных
растворов глюкозы не рекомендуется, так как оно
вызывает гиперинсулинемию и последующую ги-
погликемию. Коррекция гипогликемии при ее кли-
нических проявлениях или на фоне тяжелых со-
путствующих заболеваний рассмотрена ниже, кор-
рекция гипокальциемии и гипомагниемии — в гл. 46.
Лечение болезни гиалиновых мембран см. п. 41.3,
полицитемии — п. 43.3.
47.2. ГИПОГЛИКЕМИЯ
Гипогликемия — уровень глюкозы в сыворотке
крови значительно ниже нормального для соот-
ветствующего постнатального возраста. Она мо-
жет сопровождаться симптомами поражения ЦНС
(сонливость, кома, судороги, эпизоды апноэ) и по-
вышения симпатического тонуса (тахикардия,
бледность, потливость), но у новорожденных ча-
сто остается бессимп томной. В то же время сход-
446
Часть VI. Плод и новорожденный
ная клиническая картина может возникнуть и при
нормальном уровне глюкозы в плазме.
Частота гипогликемии зависит от уровня глюко-
зы в сыворотке крови, принятого за норму, обсле-
дованной популяции, метода вскармливания и вре-
мени его начала, метода определения (определение
в цельной крови дает результаты ниже, чем в сы-
воротке) (рис. 47.2). Раннее начало вскармливания
снижает частоту гипогликемии, в то время как недо-
ношенность, гипотермия, гипоксия, сахарный диа-
бет у матери, введение ей во время родов растворов
глюкозы, задержка внутриутробного развития —
повышают. Первые 1-3 ч после рождения уровень
глюкозы падает, после чего в норме начинает повы-
шаться. У здоровых доношенных новорожденных
к концу 1-3 ч жизни уровень глюкозы редко падает
ниже 35 мг%, в возрасте 3-24 ч — ниже 40 мг%, по-
сле 24 ч жизни — ниже 45 мг% (2,5 ммоль/л). По
прежним данным, полученным в тот период, когда
в 1-е сутки жизни недоношенных не кормили, уро-
вень глюкозы у них был статистически достоверно
ниже, чем у доношенных, и клинически выражен-
ной гипогликемии это не вызывало. Более поздние
исследования этого не подтвердили. Как у недо-
ношенных, так и у доношенных необратимое пора-
жение ЦНС возможно при одном и том же уров-
Рис. 47.2. Частота гипогликемии в зависимости от массы
тела прм рождении, гестационного возраста и внутриу-
тробного роста (Lubchenco L. О., Bard Н. Incidence of hyp-
oglycemia in newborn infants classified by birth weight and
gestational age. Pediatrics 1971; 47:832)
не глюкозы. Риск поражения зависит от глубины
и продолжительности гипогликемии.
Среди новорожденных существует несколько
групп риска гипогликемии по нескольким фак  ирам.
1.	Новорожденные с гиперинсулинемией- но-
ворожденные от матерей с сахарным диабетом, в
том числе с сахарным диабетом беременных, ново-
рожденные с тяжелой гемолитической болезнью,
инсулиномой, наследственным дефектом метабо-
лизма лейцина с гипераммониемией, семейной или
спорадической гиперинсулинемией, синдромом
Беквита-Видемана (см. ниже), пангипопигуита-
ризмом. Новорожденные с семейной гиперинсули-
немической гипогликемией (прежнее название — не-
зидиобластоз) — наследственным заболеванием,
для которого характерна макросомия и тяжелая
гипогликемия у новорожденных, не поддающая-
ся консервативному лечению. Тяжелая его форма,
наследуемая аутосомно-рецессивно, обусловлена
каким-либо из двух дефектов КАТР-каналов остров-
ковых р-клеток — дефектом рецептора сульфанил-
мочевины или дефектом Kir6.2 (внутреннего вос-
становителя К+-каналов). Причина легкой формы,
наследуемой аутосомно-доминантно, пока не уста-
новлена. Семейная или спорадическая гиперам-
мониемическая гиперинсулинемия обусловлена
мутацией гена глутаматдегидрогеназы, усиливаю-
щей окисление глутамата в островковых клетках,
секретирующих инсулин.
2.	Недоношенные и доношенные новорожден-
ные с внутриутробной задержкой развития, у ко-
торых недостаточны запасы гликогена в печени
и жировые запасы. (Особенно бедны эти запасы у
новорожденных от многоплодных беременностей
с очень низкой массой тела при рождении, а при
дискордантности близнецов на 25% и более у того
из них, который имеет массу тела менее 2 кг.) Гипо-
гликемии у этой группы детей способствуют сла-
бость глюконеогенеза, недостаточное окисление
свободных жирных кислот, низкая секреция кор-
тизола, возможно, повышенная секреция инсу. гина
и пониженная адреналина в ответ на гипоглике-
мию.
3.	Новорожденные с повышенными метаболи-
ческими потребностями — глубоко недоношенные
или тяжело больные, метаболические потребности
которых превышают энергетические запасы и по-
ступление питательных веществ извне, в частности
дети с низкой массой тела при рождении и болез-
нью гиалиновых мембран, новорожденные, пере-
Глава 47. Эндокринная система
447
несшие перинатальную асфиксию, гипотермию,
страдающие полицитемией, системными инфек-
циями, сердечной недостаточностью вследствие
цианотических пороков сердца. Способствует ги-
погликемии прерывание внутривенного введения
растворов глюкозы, особенно высококонцентриро-
ванных.
4.	Новорожденные с наследственными мета-
болическими расстройствами — галактоземией,
гликогенозами, непереносимостью фруктозы, про-
пионовой ацидемией, метилмалоновой ацидемией,
тирозинемией, болезнью кленового сиропа, дефи-
цитом ацетил-Ко А-дегидрогеназы длинных или
средних цепей.
Клинические проявления. В отличие от бес-
симптомной клинически выраженная гипоглике-
мия наиболее часто наблюдается у детей с массой
тела при рождении меньше соответствующей геста-
ционному возрасту (см. рис. 47.2). Эти дети в боль-
шинстве своем относятся к группам 2 и 3 предло-
женной выше патофизиологической классифика-
ции. У некоторых из них имеет место идиопатичес-
кая клинически выраженная гипогликемия. Симп-
томы гипогликемии неспецифичны и характерны
для многих состояний, которым она сопутству-
ет, — инфекций, в частности сепсиса и менингита,
неврологических расстройств, кровотечений, гипо-
кальциемии, гипомагниемии, гипоксии, синдрома
отмены при наркомании у матери, идиопатических
эпизодов апноэ у недоношенных, врожденных по-
роков сердца, полицитемии. В то же время низкий
уровень глюкозы дает клинические проявления не
всегда. Таким образом, установить истинную часто-
ту клинически выраженной гипогликемии сложно.
Приблизительная частота составляет 1-3 случая
на 1000 живорожденных, а у детей с внутриутроб-
ной задержкой развития — 5-15%.
Симптомы гипогликемии появляются на первой
неделе жизни. Они включают (в порядке убывания
частоты) двигательное возбуждение и тремор или
вялость, приступы цианоза, судороги, эпизоды ап-
ноэ, тахипноэ, слабый или пронзительный крик,
заторможенность, сонливость, слабость сосания,
ротаторный нистагм. Кроме того, могут наблюдать-
ся потливость, внезапная бледность, гипотермия,
сердечная недостаточность. Возможна остановка
сердца. Эпизоды нескольких симптомов иногда
возникают одновременно. Поскольку клиническая
картина гипогликемии неспецифична, критическое
значение в диагностике имеет определение уров-
ня глюкозы и исчезновение симптомов после его
нормализации, если он был низким. Если этого не
произошло, следует продолжить поиски причины.
Лечение. В отсутствие судорог достаточно эф-
фективно одномоментное внутривенное введение
глюкозы из расчета 200 мг/кг (2 мл/кг 10% раст-
вора). При судорогах необходимо одномоментно
вводив 4 мл/кг 10% раствора.
Затем введение глюкозы продолжают с посто-
янной скоростью 8 мг/кг/мин. При повторном
снижении уровня глюкозы скорость введения уве-
личивают и повышают концентрацию раствора
до 15-20%. Стойкость симптомов гипогликемии
и отсутствие нормализации уровня глюкозы, не-
смотря на введение 20% раствора, заставляет пред-
положить гиперинсулинемию, требующую приме-
нения диазоксида. При неэффективности послед-
него применяют октреотид. При стойкой тяжелой
гиперинсулинемической гипогликемии показана
субтотальная резекция поджелудочной железы. На
фоне лечения уровень глюкозы в сыворотке крови
контролируют каждые 2 ч, пока он не достигнет
40 мг%. Посте этого его проверяют каждые 4-6 ч,
а скорость введения и концентрацию раствора глю-
козы постепенно уменьшают. Введение прекраща-
ют, если уровень глюкозы остается нормальным
и клинические проявления гипогликемии отсут-
ствуют на протяжении 24-48 ч. Обычно лечение
требуется на протяжении нескольких дней или
1 нед., изредка — нескольких недель.
Детям группы риска гипогликемии уровень
глюкозы определяют в первый час жизни и через
каждые 1-2ч в первые 6-8ч жизни, азатем каж-
дые 4-6 ч до конца первых суток. Если он остает-
ся нормальным, достаточно энтерального питания
(через соску или зонд) в 1-3 ч жизни с интервалом
2-3 ч в первые 1-2 сут. При плохой переносимо-
сти энтерального питания или преходящей бес-
симптомной гипогликемии внутривенно вводят
глюкозу со скоростью 4 мг/кг/мин.
Прогноз. При непродолжительной бессим-
птомной гипогликемии прогноз благоприятный.
Рецидив гипогликемии после адекватной терапии
наступает в 10-15% случаев, обычно, когда вну-
тривенное введение глюкозы внезапно по какой-то
причине прекращают до того, как ребенок начал
получать оральное питание в достаточном объеме.
К гипогликемии новорожденных предрасположены
дети, у которых в более позднем возрасте наблюда-
ется кетотическая гипогликемия. При длительной,
448
Часть VI. Плод и новорожденный
рецидивирующей и тяжелой гипогликемии про-
гноз в отношении умственного развития не столь
оптимистичен, так как она вызывает необратимое
повреждение головного мозга. При клинически вы-
раженной гипогликемии, особенно у детей с низ-
кой массой тела при рождении, стойкой гиперин-
сулинемической гипогликемии и гипогликемии у
детей от матерей с сахарным диабетом прогноз в
отношении последующего умственного развития
менее благоприятен, чем при бессимптомной гипо-
гликемии.
Синдром Беквита—Видемана (гипогликемия
с макроглоссией). Синдром Беквита—Видемана
включает не поддающуюся лечению гипогликемию
в сочетании с макроглоссией, макросомией, вис-
церомегалией, легкой микроцефалией, грыжей пу-
почного канатика, сосудистыми невусами на лице,
характерными «насечками» на мочках ушей, дис-
плазией мозгового вещества почек и предрасполо-
женностью к злокачественным опухолям (нефро-
бластома, гепатобластома, гонадобластома). Вис-
церомегалия (главным образом, печени и почек)
обусловлена некистозной гиперплазией. Иногда
наблюдается гиперинсулинемия и полицитемия.
При синдроме Беквита—Видемана может обнару-
живаться частичное удвоение Ир, области хромо-
сомы, где располагается ген ИФР-2. Как правило,
заболевание спорадическое, но известны и семей-
ные случаи. Тяжелая гипогликемия сохраняется
на протяжении нескольких месяцев. Прогноз зави-
сит от тяжести гипогликемии. Лечат ее так же, как
гиперинсулинемическую гипогликемию. Если она
упорно не поддается медикаментозному лечению,
прибегают к субтотальной резекции поджелудоч-
ной железы.
В отдельных случаях тяжелая гипогликемия
наблюдается у детей с большой массой тела при
рождении (3,8-5,3 кг) в отсутствие других прояв-
лений синдрома Беквита—Видемана. Иногда при
ней обнаруживается гиперплазия поджелудочной
железы.
ЛИТЕРАТУРА
Aberg A., Westbom L. Association between maternal pre-
existing or gestational diabetes and health problems in
children. Acta Paediatr 2001; 90: 746.
Bongers-SchokkingJ.J., Koot H. M, Wiersma D. et al. Influ-
ence of timing and dose of thyroid hormone replacement
on development in infants with congenital hypothy-
roidism. J Pediatr 2000; 136 292.
Briet J. M., van Wassenaer A. G., Dekker P. W. et al. Neona-
tal thyroxine supplementation in very preterm children:
Developmental outcome evaluated at early school age.
Pediatrics 2001; 107: 712.
Carrapato M R , Marcelino F. The infant of the diabetic
mother: The critical development windows. Early preg-
nancy 2001; 5: 57.
Clark IT., O’Donovan D. Transient hyperinsulinism in an
asphyxiated newborn infant with hypoglycemia Am J
Perinatal 2001; 18: 175.
Cordero L., Treuer S. H., Landon M. B. et al. Management of
infants of diabetic mothers. Arch Pediatr Adolesc Med
1998; 152: 249.
Comblath M., Hawdon J. M., Williams A. F et al. Contro-
versies regarding definition of neonatal hypoglycemia:
Suggested operational thresholds. Pediatrics 2000. 105:
1141.
Daliva A. L., Linder B., DiMartino Nardi J. et al. Three-year
follow-up of borderline congenital hypothyroidism.
J Pediatr 2000; 136: 53.
de Lonlay-Debeney P., Poggi-Travert F, Foumet J.-C. et al.
Clinical featuies of 52 neonates with hyperinsulinism.
N Engl J Med 1999; 340: 1169.
Diwakar К К., Sasidhar M. V. Plasma glucose levels in term
infants who are appropriate size for gestation and ex-
clusively breast fed. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed
2002; 8? F46.
Duvanel С. B. Fawer C.-L., Getting]. et al. Long-term effects
of neonatal hypoglycemia on brain growth and psycho-
motor development in small-for-gestational-age preterm
infants. J Pediatr 1999; 134: 492.
Fisher D. A. The importance of early management in opti-
mizing IQ in infants with congenital hypothyroidism.
J Pediatr 2000; 136: 273
Kalhan S., Peter-Wohl 5, Hypoglycemia: What is it for the
neonate? Am J Perinatal 2000; 17: 11.
KukuvitisA., Deal C., Arbour L. et al. An autosomal dominant
form of familial persistent hyperinsulinemic hypoglyc-
emia of infancy, not linked to the sulfonylurea receptor
locus. J Clin Endocrinol Metab 1997; 82: 1192.
Langer O., Conway D. L., Berkus M. D. et al. A comparison
of glyburide and insuhn in women with gestational dia-
betes meliitus. N Engl J Med 2000; 343: 1134.
Langer O., Rodriguez D. A., Xenakis E. M.J. et al Intensified
versus conventional management of gestational diabetes.
Am J Obstet Gynecol 1994; 170: 1036.
Lilien L., Pildes R., Srinivasan G. et al. Treatment of neonatal
hypoglycemia with minibolus and intravenous glucose
infusion. J Pediatr 1980; 97; 295.
MacNeil S., Dodds L., Hamilton D. C. et al. Rates and risk
factors for recurrence of gestational diabetes. Diabetes
Care 2001; 24: 659.
Marcus C. How to measure and interpret glucose in ne-
onates. Acta Paediatr 2001; 90: 963.
Mello G., Parreti E., Mecacci F. et al. What degree of mater-
nal metabolic control in women with type 1 diabetes
Глава 48. Пороки развития
449
is associated with normal body size and proportions in
full-term infants'? Diabetes Care 2000; 23: 1494.
Menni E, de Lonlay P., Sevin C. et al. Neurologic outcomes
of 90 neonates and infants with persistent hyperinsuline-
mic hypoglycemia. Pediatrics 2001; 107: 476.
Nanchi H„ Kulaylat. High incidence of Down’s syndrome in
infants of diabetic mothers. Arch Dis Child 1997; 77:242.
Nestorowicz A., Inagaki N., Gonoi T. et al. A nonsense mutation
in the inward rectifier potassium channel gene, Kir6.2, is
associated with familial hyperinsulinism. Diabetes 1997;
46: 1743.
Osborn D. A. Thyroid hormones for preventing neurodevelop-
menlal impairment in preterm infants (Cochrane Review).
Cochrane Database Syst Rev 2001; 4: CD001070.
Rapaport R. Congenital hypothyroidism: Expanding the
spectrum. J Pediatr 2000; 136: 10.
Rapaport R., Rose S. R., Freemark M. Hypothyroxinemia in
the preterm infant: The benefits and risks of thyroxine
treatment. J Pediatr 2001; 139: 182.
Simmons D. Persistently poor pregnancy outcomes in wom-
en with insulin dependent diabetes. Br Med J 1997; 315:
263.
Stanley C. A., Baker L. The causes of neonatal hypoglycemia.
N Engl J Med 1999; 340: 1200.
Van der Kamp H. J., Noordam K., Elvers B. et al. Newborn
screening for congenital adrenal hyperplasia in the Neth-
erlands. Pediatrics 2001; 108: 1320.
Vela-Huerta M. M., Vargas-Origel A., Olvera-Lopez A. Asym-
metrical septal hypertrophy in newborn infants of dia-
betic mothers. Am J Perinatal 2000; 17: 89.
Wemzimer S. A., Stanley C. A., Berry G. T. et al. A syndrome
of congenital hyperinsulinism and hyperammonemia.
J Pediatr 1997; 130: 661.
Wolfsdorf J. I. Hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy.
J Pediatr 1998; 132: 1.
Xiong X., Saunders L. D., Wang P. L. et al. Gestational diabe-
tes meliitus: Prevalence, risk factors, maternal and infant
outcomes. Int J Gynaecol Obstet 2001; 75: 221.
Zammarchi E., Filippi L., Novembre E. et al. Biochemical eval-
uation of a patient with a familial form of leucine-sensi-
tive hypoglycemic and concomitant hyperammonemia.
Metabolism 1996; 45: 957.
Глава 48
Пороки развития
Кеннет Лайнс Джоунз
(Kenneth Lyons Jones)
За последние 25 лет число описанных в литера-
туре пороков развития утроилось. Увеличился
объем сведений о тератогенном действии различ-
ных лекарственных средств, химикатов, факторов
внешней среды. Расширились возможности прена-
тальной диагностики наследственных и ненаслед-
ственных пороков развития. В данной главе пороки
развития рассматриваются исходя из концепции
критических периодов органогенеза, механизмов
возникновения и возможной этиологии, насколько
это позволяют установить существующие методы
исследования (табл. 48.1 и 48.2). Такой подход по-
зволяет в каждом конкретном случае очертить круг
диагностических возможностей, представленных
в других разделах данной книги и руководствах,
посвященных порокам развития. Терминология
Таблица 48.1
Срок возникновения и характер широко распространенных пороков развития
Структура	Порокразвития	Механизм возникновения	До конца какого периода эмбрио- нального развития возникает	Примечания
ЦНС	Анэнцефалия	Несмыкание передней части нерв- ной трубки	26 дней	Последующая дегенерация переднего мозга
	Менингомиелоцеле	Несмыкание задней части нервной трубки	28 дней	В 80 % случаев — в пояс- нично-крестцовом отделе
Лицо	Расщелина верхней губы	Задержка смыкания зачатков верх- ней губы	36 дней	В 42 % случаев расщелина верхней губы сопровожда- ется расщелиной нёба
	Расщелина твердого нёба	Задержка смыкания зачатков нёб- ных отростков верхней челюсти	10 нед.	
	Бранхиогенные (жабер- ные) свищи и кисты	Задержка обратного развития жа- берных борозд	8 нед.	Бранхиогенные свищи и кисты локализуется пре- аурикулярно и по линии, проходящей перед груди- но-ключично-сосцевидной мышцей
450
Часть VI. Плод и новорожденный
Окончание табл. 48.1
i Структура	Порок развития	М“’7анизм возникновения	До конца какого периода эмбрио- нального развития возникает	Примечания
ЖКТ	Атрезия пищевода + тра- хеопищеводный свищ	Нарушение разделения передней кишки на трахею и передний отдел пищеварительного тракта	30 дней	
	Атрезия заднего прохода со свищом	Нарушение разделения клоаки на прямую кишку и урогенитальный синус	6 нед.	—
	Атрезия двенадцати- перстной кишки	Нарушение реканализации двенад- цатиперстной кишки	7-8 нед.	—
	Незавершенный поворот кишечника	Нарушение процесса вращения ки- шечника, в результате которого сле- пая кишка располагается в правой половине живота	10 нед.	Сопровождается неполным или неправильным прикре- плением брыжейки
	Грыжа пупочного кана- тика	Нарушение возврата средней кишки из желточного мешка в брюшную полость	10 нед.	—
	Дивертикул Меккеля	Задержка облитерации желточного протока	10 нед.	Может содержать слизи- стую оболочку желудка или ткань поджелудочной железы
	Диафрагмальная грыжа	Нарушение закрытия плевроперито- неального канала	6 нед.	—
Мочеполо- вая система	Экстрофия мочевого пузыря	Нарушение миграции инфраумби- ликальной мезенхимы	30 дней	Сопровождается наруше- нием развития дериватов мюллерова и вольфова про- токов
	Двурогая матка	Нарушение слияния нижних частей мюллеровых протоков	10 нед.	—
	Гипоспадия	Нарушение слияния уретральных складок (малых губ)	12 нед.	—
	Крипторхизм	Задержка опускания яичек в мо- шонку	7-9 мес.	
Сердце	Транспозиция маги- стральных сосудов	Нарушение направления перегород- ки bulbus corais	34 дня	—
	Дефекты межжелудочко- вой перегородки	Нарушение формирования межже- лудочковой перегородки	6 нед.	—
	Открытый артериальный проток	Задержка закрытия артериального протока	9-10 мес.	—
Конечности	Аплазия лучевой кости	Нарушение развития лучевой кости	38 дней	Часто сопровождается дефектами радиальной сто- роны и дистального конца руки
	Тяжелая синдактилия	Нарушение разделения пальцевых лучей	6 нед.	—
Сложные пороки раз- вития	Циклопия, голопрозэн- цефалия	Нарушение развития прехордальной мезодермы	23 дней	Вторичные дефекты сред- ней части лица и переднего мозга
Jones К. L. (ed.) Smith’s Recognizable Patterns of Human Malformation, 5th ed. — Philadelphia: W. B. Saunders, 1997 Behrman R. Л
Kliegman R. M. (eds.) Nelson’s Essentials of Pediatrics, 4th ed. — Philadelphia: W. B. Saunders, 2002.
Глаза 48. Пороки развития
451
Таблица 48.2
Причины пороков развития
Мсдогенные (7,5 % значительных пороков развития)	Х-сцепленная гидроцефалия Ахондроплазия Эктодермальная дисплазия Синдром Апера Мандибулофасциальный дизостоз с гипоплазией лицевых костей
Хромосомны . i6 % значительных’ пор >ков развития)	Трисомия 21, 18, 13 Х0, XXY Делеции 4р-, 5р-, 7q-, 13q-, 18р 18q- 22q- Прадер; Вилли синдром (в 50 % случаев имеется делеция хромосомы 15)
Инфекции матери (2 % случаев значительных порокоа развития)	Внутриутробные инфекции (герпес, цитомегалия, инфекция, вызванная вирусом varicella- zoster, краснуха, токсоплазмоз)
Заболевания матери (3,5 % зна- ; тигельных пороков развития)	Сахарный диабет Фенилкетонурия Лихорадочные заболевания с гипертермией
Условия в матке (процент неиз- вестен)	Деформации Давления матки или маловодие, косолапость, кривошея, врожденный вывих бедра, гипопла- зия легких, паралич VJI черепного (лицевого) нерва Дизруптивные пороки развития Амниотические перетяжки, врожденные ампутации, врожденный гастрошизис, порэнцефа- лия, атрезия тонкой кишки Многоплодие Сросшиеся двойни, атрезия тонкой кишки порэнцефалия
воздействие тератогенных фак- торов (процент неизвестен)	Полихлорированные бифенилы Гербициды Ртуть Этиловый спирт
Лекарственные средства (процент неизвестен)	Талидомид Диэтилстильбэстрол Фенитоин Варфарин Цитостатики Изотретионин (витамин А) D-пеницилламин Вальпроевая кислота
Неизвестной этиологии	Полигенные Анэнцефалия/spina bifida Расщелина верхней губы/нёба Стеноз привратника Врожденные пороки сердца Спорадические синдромы множественных пороков развития Синдром CHARGE Синдром VATER Синдром Пьера Робена Синдром «живот в виде чернослива» (аплазия мышц брюшной стенки)
Дефицит некоторых веществ в питании матери	Дефекты нервной трубки вследствие дефицита фолиевой кислоты
Примечание: CHARGE — колобома, врожденные пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста, пороки развития половых
органов, пороки развития уха (глухота); VATER — пороки развития позвоночника, атрезия заднего прохода, трахеопищеводный
свищ с атрезией пищевода, пороки развития лучевой костч и почек.
Behrman R. Е„ Kliegman R М (eds.) Nelson’s Essentials of Pediatrics, 4th ed. — Philadelphia: W. B. Saunders, 2002.
распространенных пороков развития представле-
на в табл. 48.3.
Порок развития может представлять собой изо-
лированный первичный дефект или компонент
синдрома множественных пороков развития. Изо-
лированный первичный дефект обычно затраги-
вает только одну морфологическую структуру, в
остальном организм бывает сформирован правиль-
но. К семи наиболее распространенным порокам
развития данной группы относят вгюжденный вы-
452
Часть VI. Плод и новорожденный
Таблица 48.3
Определения терминов, которыми обозначают распространенные пороки развития
и стигмы дизэмбриогенеза
Термин	Определение
Брахицефалия	Уменьшение переднезаднего диаметра черепа, в результате которого голова имеет более округлую, чем в норме, форму
Брахидактилия	Короткость пальцев
Пятна Брашфилда	Кольцевидные белые пятна на радужке на расстоянии приблизительно 2/3 до ее наружного грая
Камптодактилия	Сгибательная контрактура одного пальца и более, обусловленная отсутствием внутренних гребней фаланг, что указывает на отсутствие движений пальцев еще до 8 нед. внутриутробного развития
Клинодактилия	Медиальное или латеральное искривление пальцев. Обычно этим термином обозначают искривле- ние V пальца
Гипоплазия ногтей	Необычно маленькие ногти
Низкое расположение ушных раковин	Прикрепление ушных раковин ниже горизонтальной линии, проходящей через углы глазных щелей
Мелия	Не самостоятельное слово, а суффикс, обозначающий конечность (амелия — отсутствие конечно- стей, брахимелия — короткость конечностей)
Гипертелоризм глаз	Большее, чем в норме, расстояние между прачками
Плагиоцефалия	Асимметрия черепа в сагиттальной или фронтальной плоскости в результате асимметричного за- крытия швов черепа или асимметричного роста головного мозга
Задняя теменная линия роста волос	У 95 % людей единая линия роста волос простирается вправо и влево от срединной линии и рас- полагается в пределах 2 см кпереди от заднего родничка. От линии роста волос кожа над мозговой частью черепа натягивается в период роста мозга между 10-й и 16-й неделей внутриутробного раз- вития. Смешения линии роста волос отражают дефекты роста мозга на ранних стадиях внутриу- тробного развития
Преаксиальная полидак- тилия	Дополнительный палец с медиальной стороны кисти или стопы
Постаксиальная полидак- тилия	Дополнительный палец с латеральной стороны кисти или стопы
Выступание латерального края твердого нёба	Относительно избыточный рост наружного края нёба вследствие недостаточного давления языка на твердое нёбо
Скафоцефалия	Сагиттальный (переднезадний) диаметр черепа больше нормального
П чашевидная мошонка	Кожа мошонки собрана у верхней части полового члена в результате недостаточной миграции губ- но-мошоночных складок
Короткие глазные щели	Расстояние между углами глаз меньше нормального
Синдактилия	Неполное разделение пальцев, наиболее часто между III и IV или II и III
Сросшиеся брови	Брови, сливающиеся по срединной линии
Телекантус	Смешение внутреннего угла глаза в латеральную сторону. Увеличение расстояния между внутрен- ними углами глаз при нормальном расстоянии между зрачками
Вдовий клин	V-образный, направленный острым концом вниз выступ линии роста волос спереди вследствие пересечения в верхней части лба областей подавления их роста над глазами. Обычно наблюдается при увеличении расстояния между этими областями из-за гипертелоризма
вих бедра (см. п. 78.1), косолапость (см п. 74.3),
расщелину верхней губы и расщелину нёба, в со-
четании и по отдельности (см. т. 4, гл. 392), дефек-
ты межпредсердной и межжелудочковой перего-
родки (см. т. 4, гл. 518 и 520), дефекты смыкания
нервной трубки (см. т. 5, гл. 615). Этиология этих
пороков развития почти не изучена, поэтому про-
гнозировать их риск трудно. В то же время мно-
гие не столь распространенные пороки развития
имеют полигенную природу. В семье, где роди-
тели здоровы, а у ребенка имеется подобный по-
рок развития, риск его повторения у следующего
ребенка составляет 3-5 %. Попытки эмпирически
объяснить повторение изолированных первичных
дефектов развития в одной и той же семье привели
к выработке концепции порогового уровня насле-
дования. Ею продолжают руководствоваться при
генетическом консультировании, хотя прогноз на
Глава 48. Пороки развития
453
Таблица 48.4
Примеры пороков развития, сгруппированные соответственно этиологии
Порок развития или синдром множественных пороков развития	Клинические данные	Генетика и патогенез
Мутация одного гена		
Аниридия	Уменьшение или отсутствие радужки. Часто сопутствующие аномалии сетчатки, хрустали- ка и/или роговицы	Наследуемые аутосомно-полудоминантно мутации, приводящие к утрате функции парного фактора транс- крипции РАХ6, иногда сочетается с опухолью Вильмса и пороками развития мочевых путей и половых органов как проявлениями делеции 11р13 синдрома WAGR*
Синдром Рубинстай- на-Тейби	Умственная отсталость, широкие большие пальцы рук и ног, косые глазные щели, гипо- плазия верхней челюсти, врожденные пороки сердца	Гетерозиготность по мутациям с утратой функции ау- тосомного гена, кодирующего CREB-связывающий белок, коактиватор транскрипции многих генов с раз- личными целями
Синдром Варденбурга	Глухота, седые пряди волос, бледная и/или асимметричная пигментация радужки. В слу- чаях, обусловленных мутацией гена PAY, — увеличение расстояния между внутренними углами глаз и иногда дефекты конечностей	Наследуемые аутосомно-полудоминантно мутации с утратой функции одного из двух генов: РАХЗ, кодирую- щего парный фактор транскрипции, экспрессирующий- ся в клетках нервной трубки и соматических клетках, или MITF, кодирующий фактор транскрипции bHLH, экспрессирующийся в развивающихся пигментных клетках
Синполидактилия	Сращения между пальцами и дополнительные пальцы на руках и ногах	Наследуемая полудоминантно мутация гена HOXD13, усиливающая функцию
Голопрозэнцефалия	Двусторонняя расщелина переднего мозга и средней части лица — тяжесть варьирует от незначительных проявлений (отсутствия одного центрального резца) до микроцефалии и циклопин	Приблизительно 10 % случаев обусловлено гетерози- готностью по мутациям с утратой функции гена SHH, который кодирует дозочувствительные паракринные сигнальные молекулы; остальные связаны с единич- ными генами, хромосомным дисбалансом или имеют полигенную природу
Синдром Корнелии де Ланге	Умственная отсталость, задержка роста, поро- ки развития верхних конечностей, сросшиеся брови, вдавленная переносица, направленные вперед ноздри, тонкая верхняя губа	Обычно спорадический, возможно вследствие новой доминантной мутации неизвестного гена, редкие слу- чаи заболевания братьев и сестер, вероятно, связаны с наследуемым мозаицизмом
Пороки развития полигенной природы или вызванные действием тератогенных факторов		
Расщелина верхней губы в сочетании с расщели- ной нёба или без таковой	Отсутствие срединной части верхней губы или тот же дефект, распространяющийся назад, на твердое или твердое и мягкое нёбо	Как изолированный порок развития обычно имеет по- лигенную природу с риском повторения у следующих детей в семье 3-5 %; реже является компонентом син- дромов множественных пороков развития
Алкогольный синдром плода	Микроцефалия, гипоплазия зрительных не- рвов, задержка психомоторного развития, ли- цегая дизморфия, гиперактивное поведение	Пренатальное воздействие этилового спирта в крити- ческие периоды развития головного мозга, приводящее к гибели нейронов
Эмбриопатия, вызванная ретиноевой кислотой	Микротия (маленькие ушные раковины), порки развития артериального конуса сердца, структур задней черепной ямки, тимуса и па- ращитовидных желез	Воздействие изотретиноина приводит к нарушению развития нервного гребня и структур — производных жаберных дуг
Хромосомный дисбаланс		
Трисомия 21	Умственная отсталость, задержка роста, лице- вая дизморфия, мышечная гипотония, дефект закладки эндокарда, атрезия двенадцатиперст- ной кишки	50%-е увеличение количества материала 250 генов, рас- положенных на хромосоме 21
Велокардиофасциальный синдром	Расщелина нёба, выступающий грушевидный нос, пороки развития артериального конуса сердца, неспособность к обучению	Гетерозиготная микроделеция 22q11, содержащая 20 ге- нов; каких именно, не установлено
* WAGR (Wilms tumor, aniridia, ambiguous genitalia) — опухоль Вильмса, аниридия и промежуточное между мужским и женским
тип половых органов.
Nussbaum R. L., Mclnnes R. R., Willard H. F. (eds ) Thompson and Thompson Genetics in Medicine, 6th ed. — Philadelphia: W. B. Sa-
unders, 2001.
454
Часть VI. Плод и новорожденный
Таблица 48.5
Гомологи генов, контролирующих развитие у дрозофилы, с которыми связаны аномалии развития
у человека
Сицдром	Ген	К..ин., некие проявления
Синдром невоидной базальной карциномы	Ген Drosophila patched, необходимый для сегмента- ции эмбриона; ген человека РТС идентичен ему на 29%	Чрезмерно высокий рост, аномалии скелета, предрасположенность к базаль- ноклеточной карциноме и медуллобла- стоме
Синдром Грега синдром Пал- листера- -Холла; постаксиаль- ная полидактилия	Ген Drosophila cubitus interruptus, необходимый для сег гентации эмбриона, -ен человека GLI3 идентичен ему на 22 %	Полидактилия, краниостеноз, при синд- роме Паллистера—Холла — опухоли гипоталамуса
Голопрозэнцефалия (НРЕЗ)	Ген Drosophila hedgehog, необходимый для сегмента- ции эмбриона; ген человека 5IVW идентичен ему на 38%	Недоразвитие или отсутствие структур переднего мозга и средней части лица
Синдром Саетре- Хотзен	Ген Drosophila twist, необходимый для развития мезо дермы; ген человека TWIST идентичен ему на 32 %	Краниостеноз и лицевая дизморфия
Синдром Таунза—Брока	Ген Drosophila spaltqene, необходимый для диффе- ренцировки краниальной и каудальной областей эм бриона; ген человека SALL1 идентичен ему на 21 %	Пороки развития конечностей и уха, атрезия или стеноз заднего прохода
Nussbaum R. L., Mclnnes R. R., Willard H. F. (eds.) Thompson and Thompson Genetics in Medicine, 6th ed. — Philadelphia: W. B. Sa-
unders, 2001.
ее основе не всегда точен. По мере накопления зна-
ний относительно наследования распространенных
пороков развития стала очевидна их генетическая
гетерогенность (табл. 48.4 и 48.5). Некоторые по-
роки развития обусловлены скорее изменениями
нескольких ключевых, а не многочисленных генов.
Ряд пороков имеет моногенную природу. Так, на-
блюдения детей от родителей с врожденными по-
роками сердца показали, что такую природу име-
ют дефекты межжелудочковой и межпредсердной
перегородки, в то время как тетрада Фалло связана
с взаимодействием нескольких генов.
Мутации факторов транскрипции особенно
предрасполагают к множественным порокам раз-
вития, так как экспрессия этих генов-регуляторов
имеет место в различных тканях (см. табл. 48.4
и 48.5). Так, синдром Рубинстайна-Тейби, вклю-
чающий целый ряд пороков развития, обусловлен
утратой вследствие мутации фактора СВР (CREB-
связывающего белка) — коактиватора многих фак-
торов транскрипции в различных тканях, синдром
Варденбурга I типа — мутациями гена РАХЗ, на-
рушающими развитие клеток — дериватов нерв-
ного гребня. РАХЗ — тканеспецифический фактор
транскрипции, экспрессируется в клетках раз-
вивающегося нервного гребня. Тип III синдрома
Варденбурга обусловлен мутацией MITF (фактор
транскрипции, мутация которого сопровождается
микрофтальмом). Мутация этого гена проявляется
в пигментных клетках и зависит от трансактивации
генами РАХЗ. НОХ (гомеотический селектор) —
тканеспецифический фактор транскрипции других
классов, которые определяют гомеодомен, допуска-
ющий связывание с ДНК. Регионы гомеодоменов
представлены и на других факторах транскрип-
ции, например РАХЗ, РАХ6. Гены НОХ определяют
развитие определенных областей эмбриона и вы-
бор пути развития его клеток. В частности, НОХА
и НОХВ действуют по рострально-каудальной оси,
НОХА и H0XD определяют развитие конечностей.
В частности, мутации HOXD13 приводят у челове-
ка к синполидактилии.
Белки, синтезируемые некоторыми клетками, за
счет механизма, сходного с паракринной секреци-
ей, воздействуют на развитие окружающих клеток.
Морфогены — белки, воздействие которых на раз-
витие окружающих клеток зависит от градиента
концентрации. Гены SHH экспрессируют морфо-
гены, влияющие на развитие ЦНС и зачатков ко-
нечностей. Доминантно наследуемые мутации этих
генов вызывают голопрозэнцефалию. Даже сниже-
ние образования соответствующего морфогена на
50 % уменьшает его градиент и вызывает пороки
развития ЦНС и средней части лица. В некоторых
семьях наследуются модифицированный ген или
гены с вариабельной фенотипической экспрессией
одной и той же мутации. Определенную роль в воз-
никновении пороков развития играет взаимодей-
ствие наследственных и средовых факторов. Так,
при некоторых ферментных нарушениях повыша-
Глава 48. Пороки развития
455
ется потребность в определенных кофакторах, на-
пример фолиевой кислоте.
В какой мере некоторые сравнительно редкие
изолированные пороки развития имеют полигон-
ную наследственную природу, неясно. Несомненно,
такие изолированные первичные дефекты гетеро-
генны. Часть из них обусловлена тератогенными
факторами внешней среды, часть — доминантно
или рецессивно наследуемыми единичными генны-
ми дефектами. Примером первых может служить
краниостеноз (см. т. 5, 615.12), обусловленный
сдавлением в матке, примером вторых — постак-
сиальная полидактилия (см. п. 81.7). При гене-
тическом консультировании исходят из данных о
наследовании полигонных единичных первичных
дефектов, приведенных выше, но учитывают и воз-
можность иной этиологии.
В отличие от изолированных первичных по-
роков развития, этиология устойчивых сочетаний
структурных аномалий, так называемых синдромов
множественных пороков развития, изучена или в
отношении ее имеются обоснованные предположе-
ния. Такие синдромы включают ряд пороков раз-
вития анатомически не связанных между собой
структур. Причинами синдромов множественных
поооков развития бывают хромосомные аномалии,
воздействие тератогенов или единичные генные
дефекты, наследуемые согласно законам Менделя
(см. табл. 48.4). Риск повторения таких синдромов
у последующих детей от того же брака колеблется
от 0 (при вновь возникшей генной мутации или
воздействии тератогена) до 100% (в случае син-
дрома Дауна, обусловленного носительством сба-
лансированной транслокации 21/21 у матери —
см. гл. 30).
Изолированные первичные дефекты разви-
тия. Подобные дефекты подразделяют соответ-
ственно природе нарушений морфогенеза, при-
водящим к порокам развития, на мальформации
(истинные пороки развития), деформации, диз-
рупции или дисплазии развивающихся структур.
Мальформация — первичный структурный дефект
вследствие локального нарушения морфогенеза.
Деформация — изменение формы или структуры
органа, дифференцировка тканей которого проис-
ходит нормально. Дизрупция — дефект вследствие
деструктивного процесса в первоначально правиль-
но сформированном органе. Дисплазия — наруше-
ние строения тканей, влекущее за собой изменение
анатомической структуры.
Мальформации. При большинстве локализо-
ванных мальформаций, например дефекты меж-
желудочковой перегородки, остальные органы
сформированы правильно. Если хирургическая
коррекция мальформации возможна, прогноз бла-
гоприятный. Если не установлено доминантное
или рецессивное наследование, риск повторения
мальформации составляет 2-5 %.
Деформации в большинстве случаев касаются
костно-мышечной системы. По-видимому, их при-
чинами являются дисбаланс мышечного тонуса или
сдавление в матке. Каждая из этих причин снижает
двигательную активность плода, необходимую для
нормального развития костно-мышечной системы,
в частности суставов. Кроме того, значительные
постуральные деформации могут быть связаны
с невозможностью для плода изменить позу, т. е.
длительным действием деформирующей силы в
одном и том же направлении.
Деформации в связи с дисбалансом мышечно-
го тонуса наблюдаются при мышечных дегенера-
тивных заболеваниях, например дистрофической
миотонии (болезни Штейнерта), поражениях дви-
гательных нейронов, таких как наследственная спи-
нальная амиотрофия (болезнь Верднига-Гоффман-
на) — см. т. 5, 633.2, но основная их причина — по-
ражение ЦНС на ранних стадиях внутриутробного
развития. При деформациях, связанных с дисбалан-
сом мышечного тонуса, их следует иметь в виду в
первую очередь.
Самая частая внешняя причина деформа-
ций — сдавление плода. В какой-то степени оно
всегда имеет место в последние недели беремен-
ности, особенно первой, из-за уменьшения объема
околоплодных вод и очень быстрого роста плода.
Чрезмерным сдавление становится при маловодии,
обусловленном низким диурезом у плода или по-
стоянным подтеканием околоплодных вод.
Другие внешние факторы, приводящие к де-
формациям, — тазовое предлежание и изменения
формы плодного пузыря (рис. 48.1). При тазовом
предлежании ноги плода оказываются в тесном
пространстве между его туловищем и стенкой
матки. Невозможность движений в полном объеме
приводит к 10-кратному увеличению частоты де-
формаций. Форму плодного пузыря, оказывающую
большое влияние на положение плода, определяет
целый ряд факторов: форма полости матки, объем
околоплодных вод и его соотношение с размерами
и положением плода, многоплодие, расположение
456
Часть VI. Плод и новорожденный
Рис. 48.1. Деформация вследствие тазового предлежания
обусловленных другими пороками развития (на-
пример, агенезией почки), равен риску повторения
соответствующих пороков.
Дизрупции. Дизруптивные дефекты — след-
ствие разрушения нормально сформированных
структур. Существует по крайней мере два меха-
низма дизрупции: ампутация нормально сформи-
рованной части тела (пальца, предплечья, ноги) ам-
ниотическими перетяжками (рис. 48.2) и прекра-
щение ее кровоснабжения, приводящее к инфаркту,
некрозу и/или резорбции структуры дистальнее
уровня прекращения. При прекращении кровоснаб-
жения на ранних стадиях внутриутробного разви-
тия дизрунтивный дефект выглядит как отсутствие
или атрезия соответствующей структуры, на более
поздних — как некроз. Примерами изолированных
первичных дефектов, обусловленных прекращени-
ем кровоснабжения, могут служить атрезия тонкой
кишки, гастрошизис (см. п. 34.2), порэнцефалия
(см. т. 5, гл. 615), недоразвитие дистальных отделов
конечностей. Какова роль дизрупции как механиз-
ма образования врожденных структурных анома-
лий в целом, неизвестно
плаценты, наличие опухолей матки, форма брюш-
ной полости, которая определяется формой костей
таза, выступанием мыса крестца, формой и объе-
мом смежных с маткой органов, толщиной мышц
брюшной стенки.
Самые частые врожденные постуральные де-
формации — косолапость и врожденный вывих бе-
дра. Они, как правило, не сопровождаются никаки-
ми другими аномалиями развития и имеют благо-
приятный прогноз, а нередко исчезают спонтанно.
К сожалению, деформации, вызванные причинами,
более серьезными, чем небольшое сдавление пло-
да, сопровождаются значительными структурными
изменениям. Так, снижение двигательной актив-
ности плода вследствие тяжелого поражения ЦНС
приводит к множественным контрактурам суста-
вов. Наличие таких контрактур настораживает в
отношении порока развития ЦНС. Риск повторе-
ния врожденного вывиха бедра и косолапости со-
ставляет 3—5%, однако при большинстве связан-
ных с внешним сдавлением в матке деформаций
он еще ниже. Повторение деформаций, обуслов-
ленных такими причинами, как опухоль или порок
развития матки, весьма вероятно, если эти причи-
ны не устранены. Риск повторения деформаций,
Рис. 48.2. Дизрупции вследствие амниотической
перетяжки
Глава 48. Пороки развития
457
Роль наследственных факторов в возникнове-
нии цизрупции невелика. В большинстве случаев
они представляют собой спорадические события
в семьях с неотягощенной наследственностью.
Прогноз зависит от локализации и объема утраты
тканей. Так, ампутация конечности вследствие ам-
ниотической перетяжки на функциональных воз-
можностях ребенка существенно не отражается, в
то время как порэнцефалия приводит к тяжелой
инвалидизации.
Дисплазии бывают ограниченными и генера-
лизованными. Сйраниченные дисплазии обычно
представляют собой изолированные первичные по-
роки развития (примером может служить геманги-
ома). Причинами ограниченных дисплазий бывают
мозаицизм по генным мутациям, происшедшим на
стадии эмбрионального развития, воздействие те-
ратогенов или вирусов, избирательно поврежда-
ющих чувствительные к ним клетки (например,
вирус краснухи — хрусталик). Генерализованные
дисплазии, например, соединительной ткани про-
являются множественными пороками развития,
поражающими целый ряд структур, в зависимости
от распределения в организме диспластической
ткани.
Причины большинства ограниченных диспла-
зий неизвестны. Поскольку многие генерализован-
ные дисплазии обусловлены генными аномалиями,
возможно, ограниченные дисплазии отражают со-
матические мутации в определенных тканях. Низ-
кий эмпирический риск повторения ограниченных
дисплазий подкрепляет это предположение. Дис-
плазия включает нарушение регуляции роста, по-
этому ее проявления изменяются во времени: ка-
пиллярные гемангиомы подвергаются инволюции,
пигментные невусы склонны к злокачественному
перерождению. Прогноз ограниченных дисплазий
полностью зависит от их природы.
Последовательности. Этим термином обозна-
чают каскадные процессы образования вторичных
и третичных аномалий вследствие изолированного
первичного порока развития. Дифференцировать
последовательности от синдромов множественных
пороков развития приходится при наличии несколь-
ких врожденных аномалий. Риск повторения после-
довательности идентичен риску повторения пер-
вичного порока ра звития, повлекшего ее за собой.
Термины «мальформация», «деформация», «диз-
Руптивная последовательность» используют для
описания дефектов морфогенеза только в тех слу-
чаях, когда последовательность их возникновения
известна. Примером может служить последователь-
ность Робена (см. т. 4, гл. 393), при которой первич-
ный дефект — гипоплазия нижней челюсти — вле-
чет за собой образование остальных аномалий: ма-
лые размеры языка, не соответствующие объему по-
лости рта, приводят к его западению (глоссоптоз),
давление языка на нёбную занавеску — к U-образ-
ной расщелине нёба. При генетическом консульти-
ровании риск повторения подобных совокупностей
аномалий оценивают, исходя из риска повторения
изолированного первичного дефекта.
У ребенка на рис. 48.1 имеются деформация
черепа, кривошея, асимметрия лица, врожденный
вывих бедра и вальгусная деформация стоп с обеих
сторон вследствие сдавления в матке — картина,
характерная для последовательности деформаций,
обусловленной тазовым предлежанием. Обычно она
наблюдается при тазовом предлежании крупного
плода у миниатюрной первобеременной. Повто-
рение этого комплекса деформаций у следующего
ребенка в семье маловероятно. Указанные дефор-
мации проходят спонтанно или устраняются с по-
мощью ори опедических аппаратов.
Первопричиной дефектов черепа, лица и ко-
нечностей при последовательностях, обуслов-
ленных амниотическими i еретяжками, является
стягивание многочисленными фиброзными нитя-
ми амниона, тянущимися от места прикрепления
к плаценте пуповины до обнаженных от амниона
участков хориона или свободно плавающими в по-
лости плодного пузыря. Амниотические перетяжки
возникают вследствие разрывов нормально сфор-
мированного амниона. Пороки развития они вызы-
вают несколькими путями: нарушают нормальный
процесс развития, например, препятствуя слиянию
нёбных отростков верхней челюсти, приводят к об-
разованию расщелины неба. Дизрупция как след-
ствие амниотической перетяжки возникает при от-
рыве фрагмента структуры, ранее развивавшейся
нормально. Например, отрыв амниотической пере-
тяжкой фрагмента лицевого черепа приводит к на-
рушению процесса слияния его костей.
Деформации возникают также при маловодии
и опутывании плода или части его тела амниоти-
ческими перетяжками. Маловодие, в свою очередь,
может быть следствием разрыва амниона и хори-
она и постоянного истечения околоплодных вод.
Амниотические перетяжки могут onj гать плод или
часть его тела. Это создает условия для деформа-
458
Часть VI. Плод и новорожденный
ции, препятствуя движениям плода и изменению
направления действующих на него сил. Риск по-
вторения подобных деформаций зависит от риска
повторения амниотических перетяжек. Обычно у
здоровых родителей повторно дети с такими де-
фектами не рождаются.
Синдромы множественных пороков разви-
тия. Такие синдромы включают по одному и более
пороку развития двух систем организма и более,
вызванных общей причиной. Частота синдромов
множественных пороков развития не превышает
1 случай на 3000 живорожденных. Исключение
составляют синдром Дауна (1 на 660) и синдром
XXY (1 на 500 мальчиков).
Причины синдромов множественных поро-
ков развития — хромосомные и генные аномалии
и воздействие тератогенов Синдромы, связанные
с хромосомными аномалиями см. гл. 30.
Ряд синдромов множественных пороков раз-
вития обусловлен единичными генами мутациями
(при доминантном или сцепленном с Х-хромосо-
мой у мужчин наследовании) или парами мутант-
ных генов (при аутосомно-доминантном наследо-
вании). Диагноз в большинстве случаев ставят на
основании клинических данных, так как специфи-
ческих лабораторных тестов не существует. На-
личие аналогичных случаев в семейном анамнезе
облегчает диагностику. Однако синдромы множе-
ственных пороков развития, хотя и имеют наслед-
ственную природу, проявляются большей частью
как спорадические, обусловленные вновь возник
шими генными мутациями. В подобных случаях
семейный анамнез не отягощен и при постановке
диагноза приходится опираться только на фено-
типические проявления. Важно помнить, что для
синдромов, наследуемых аутосомно-доминантно,
характерна вариабельность фенотипической экс-
прессии. Хорошо иллюстрирует это положение
пример аутосомно-доминантно наследуемого бран-
хиооторенального синдрома, который включает
тугоухость, вдавления перед ушной раковиной,
бранхиогенные свищи и кисты, пороки развития
ушной раковины, среднего и/или внутреннего уха
и дисплазию почек. У одного из родителей ребен-
ка с такими тяжелыми множественными пороками
иногда обнаруживается только околоушная ямка
как единственное фенотипическое проявление ген-
ной мутации. В данном случае трудно переоценить
важность тщательного осмотра обоих родителей
для оценки риска повторения синдрома.
Другая причина множественных пороков раз-
вития — воздействие на определенном этапе раз-
вития эмбриона или плода какого-либо тератоген-
ного фактора — инфекции, лекарственного сред-
ства, химиката. Примером может служить изотре-
тиноиновая (аккутановая) эмбриопатия, причина
которых — воздействие ретиноевой кислоты. Она
сопровождается пороками развитие лицевого чере-
па, в частности микротией или анотией, пороками
сердца и ЦНС, аномалиями тимуса и легкой оли-
гофренией. Риск эмбриопатии при лечении мате-
ри изотретиноином в период с 16-го дня до конца
I триместра беременности составляет 35%. Пре-
кращение приема тератогенного лекарственного
средства или контакта с тератогеном в условиях
профессии до зачатия предотвращает развитие по-
добных эмбриопатий, поэтому медицинское про-
свещение является действенным средством их про-
филактики. Сложнее предотвратить контакт бере-
менной женщины с возбудителями инфекций.
При наличии у ребенка множественных поро-
ков развития, особенно если их невозможно отне-
сти к какому-нибудь известному синдрому, важно
выяснить, какие лекарственные средства прини-
мали родители и воздействию каких химических
веществ подвергались. Определить, является ли то
или иное вещество тератогеном, можно с помощью
таких справочников, как Catalog of Temtogenic Agen-
ts (T. H. Shepard) и Drugs in Pregnancy and Lactation
(Briggs, Freeman и Yaffe), или он-лайновых ресур-
сов REPROTOX и TERIS.
Специфического для каждой внутриутробной
инфекции легко распознаваемого фенотипа не су-
ществует, но такие инфекции следует иметь в виду
при пороках развития многих органов и систем (см.
гл. 49). Для внутриутробных инфекций характерны
масса тела при рождении меньше соответствующей
гестационному возрасту, задержка психического
развития, микроцефалия или гидроцефалия, по-
ражение глаз (микрофтальм, хориоретинит, ката-
ракта глаукома), гепатоспленомегалия, тромбоци-
топения. Спектр клинических проявлений внутри-
утробных инфекций весьма широк — от тяжелых
множественных пороков развития до трудностей
в обучении, проявившихся в школьном возрасте
у ребенка, родившегося внешне здоровым.
Многие хорошо известные синдромы множе-
ственных пороков развития практически всегда
встречаются как спорадические случаи в семьях
с неотягощенной наследственностью. Примером
Глава 48. Пороки развития
459
может служить синдром Костелло (постнаталь-
ное отставание в росте, умственная отсталость,
макроцефалия, грубые черты лица, вялая кожа,
гиперкератоз ладоней и стоп, папилломы вокруг
рта, носа и заднего прохода и атрофия мозга) и син-
дром Кабуки (постнатальное отставание в росте,
умственная отсталость, длинные глазные щели, от-
топыренные ушные раковины, околоушные ямки,
пороки сердца, гипертрофия подушечек пальцев).
Причины обоих синдромов пока не установлены,
но этиология многих других расшифрована с по-
мощью молекулярно-генетических исследований.
Так, исследования с помощью FISH показали, что
причиной синдрома Вильямса является делеция в
одном аллеле хромосомной субъединицы 7qll.23,
синдрома Рубинстайна-Тейби — микроделеция
16р13.3 (см. гл. 30). Фенотипическая экспрессия
синдрома Прадера-Вилли, относительно часто
встречающегося спорадического расстройства,
зависит от того, чей ген унаследован — отца или
матери. (Этот механизм известен как генетиче-
ский импринтинг.) Более чем в 50% случаев син-
дрома Прадера-Вилли имеется делеция локуса
qll.2 длинного плеча хромосомы 15. Хромосома
сделецией во всех случаях наследуется от отца
(см. гл. 29 и 30). Хотя локализация гена синдро-
ма Брахманна-де Ланге пока не установлена, по-
лагают что этот синдром в большинстве случаев
связан с единственным геном, передающимся ауто-
сомно-доминант но. Низкий риск повторения этого
синдрома обусловлен тем, что больные с наиболее
полной фенотипической экспрессией этого син-
дрома потомства не оставляют. Опыт наблюдения
многочисленных больных с этими синдромами
дал обширные сведения, помогающие родителям
и воспитателям понять особенности их поведения
и возможности обучения. Так, знание особенностей
поведения больных с синдромом Корнелии де Лан-
ге помогает родителям понять, что некоторые по-
веденческие нарушения, присущие этим детям, не
должны вызывать беспокойства и служить поводом
для наказаний. Для синдрома Вильямса характерен
иной, но тоже характерный фенотип поведения —
многочисленные нарушения моторного развития,
касающиеся силы и координации произвольных
движений, нарушение сенсорной интеграции, в
основе которого повышенная чувствительность
к звука™, гиперактивность, задержка развития
экспрессивной и рецептивной речи и соответству-
ющих грамматических и артикулярных навыков,
более легкое овладение навыками чтения по срав-
нению с математическими операциями, когнитив-
ные расстройства разной тяжести — от трудностей
обучения до умственной отсталости. Знание осо-
бенностей психической деятельности, присущих
больным с определенными наследственными рас-
стройствами, помогает наметить план воспитания
и обучения, наиболее полно раскрывающий их воз-
можности.
Относительно некоторых неслучайных сочета-
ний пороков развития неизвестно, представляют
они собой последовательности или синдромы. Та-
кие сочетания обозначают как ассоциации. Напри-
мер, ассоциация VATER включает пороки развития
позвоночника, атрезию заднего прохода, трахео-
пищеводный свищ с атрезией пищевода, аплазию
лучевой кости, пороки развития почек, иногда —
единственную пупочную артерию, пороки сердца,
пороки развития половых органов. Эти дефекты
сопутствуют друг другу почти в любых сочетани-
ях, включающих не менее двух пороков. Обычно
ассоциация VATER встречается спорадически в се-
мьях с неотягощенной наследственностью.
Конечная цель обследования ребенка с поро-
ками развития — установление точного диагноза,
позволяющего прогнозировать риск повторения
того же расстройства у следующих детей в семье,
оценить возможности развития самого больного
и выработать план их максимального раскрытия
(см. гл. 24). Если установить точный диагноз не
удается, самое большее, на что можно рассчиты-
вать — лучшее понимание природы заболевания
и связанных с ним расстройств. Но и это дает воз-
можность помочь родителям и воспитателям пред-
видеть и решать возникающие проблемы.
Литература
Breuning М. Н„ Dauwerse Н G, Fugazza G. et al. Rubin-
stein- Taybi syndrome caused by submicroscopic dele-
tions within 16pl3.3. Am J Hum Genet 1993; 52: 249.
Briggs G. G., Freeman R K., Yaffe S.J- Drugs in Pregnancy
and Lactation, 6th ed. — Baltimore: Williams & Wilkins,
2002.
Bum J., Erennan P., Little J. et al. Recurrence risks in off-
spring of adults with major heart defects: Results from
first cohort of British collaborative study. Lancet 1998;
351:3111.
Gilts С. V., Morris C. A., Leonard С. O. Hypothesis for devel-
opment of a behavioral phenotype in Williams syndrome.
Am J Med Genet 1990; 6: 126.
460
Часть VI. Плод и новорожденный
Dunn Р. М. Congenital postural deformities Вт Med Bull
1976; 32: 71.
Ewart A. K., Morris C. A., Atkinson D. et al. Hemizygosity at
the elastin locus in a developmental disorder, Williams
syndrome. Nat Genet 1993; 5: 11
Gorlin R.J, Cohen M. M., Hemekam R С M. Syndromes of
the Head and Neck, 4th ed. — New York: Oxford Uni-
versity Press, 2001.
Higginbottom M. C., Jones K. L., Hall B. D. et al. The amniotic
band disruption complex. Timing of amniotic rupture
and variable spectra of consequent defects. J Pediatr
1979; 95: 544.
Johnson H. G., Ekman P., Frieseu W et al. A behavioral phe-
notype in the de Lange syndrome. Pediatr Res 1976, 10:
843.
Jones K. L. Smith’s Recognizable Patterns of Human Malfor-
mation, 5th ed. — Philadelphia: W. B. Saunders, 1997.
KalterH., WarkanyJ. Congenital malformation, etiologic fac-
tors and their role in prevention. N Engl J Med 1983;
308: 424.
KausseffB. G., Newkirk P., Root A. W. Brachmann-de Lange
syndrome. 1994 update. Arch Pediatr Adolesc Med 1994;
148- 749.
Kazazian H. H.Jr. The nature of mutation. Hasp Pract 1985;
20: 55.
Lie R. T., Wilcox A. J., Skjaerven R. Survival and reproduction
among males with birth defects and risk of recurrence in
their children JAMA 2001; 285: 755.
Lie R. TWilcox A. J., Skjaerven R. A population-based studj
of the risk of recurrence of birth defects. N Engl J Med
1994; 331: 1.
McKusick V. A. Mendelian Inheri tance in Man. Catalog of
Autosomal Dominant, Autosomal Recessive and X-linked
Phenotypes, 10th ed. — Baltimore: The Johns Hopkins
University Press, 1992. www3.ncbi.nlm.nih.gov.omim/
REPROTOX:http://reprotox.org/
Shepard T. H. A Catalog of Teratogenic Agents, 10th ed. —
Baltimore The Johns Hopkins University Press, 2001.
TFRIS:http//depts. washington.edu/-tensweb/
Vnjheid M., Dolk H., Armstrong B. et al. Chromosomal con-
genital anomalies and residence near hazardous waste
landfill sites. Lancet 2002, 359: 320.
WalkowiakJ., Wiener J. A., Fastabend A. et al. Environmental
exposure to polychlorinated biphenyls and quality of the
home environment: Effects on psycho-development in
early childhood. Lancet 2001; 358:1602.
Раздел 2
Инфекции новорожденных
Барбара Дж. Столл1 (Barbara J. Stoll)
I Глава 49
Патогенез
и эпидемиология
Инфекции — распространенные причины забо-
леваемости и смертности новорожденных. До 2 %
новорожденных инфицируются внутриутробно,
10% — на первом месяце жизни. Некоторые осо-
бенности инфекций у новорожденных уникальны.
1. Возбудитель новорожденный может получить
от матери внутриутробно, но может заразиться
разными путями и постнатально.
1 Раздел из 16-го издания обновлен и отредактирован
Dr. Sam Gotoff.
2.	Способность к иммунному ответу у новорож-
денных относительно низкая из-за незрелости
тех или иных иммунных механизмов.
3.	Нередко имеются сопутствующие заболевания,
затрудняющие диагностику и лечение инфек-
ций.
4.	Тяжесть клинических проявлений инфекций у
новорожденных колеблется в широких преде-
лах — от легкой локализованной до тяжелой
системной. Проявлениями инфекции плода,
развившейся в I триместре беременности, метут
быть пороки развития. На характер проявлений
инфекции у плода или новорожденного влияют
срок заражения, размер заражающей дозы, состо-
яние иммунитета, вирулентность возбудителя.
5.	Инфекция матери, послужившая источником
трансплацентарного заражения плода, часто
Глава 49. Патогенез и эпидемиология
461
бессимптомна или картина ее в остром периоде
столь неспецифична, что она остается недиагно-
стированной.
6.	Спектр возбудителей инфекций у плода и ново-
рожденного весьма широк: бактерии, вирусы,
грибы, простейшие, микоплазмы.
7.	Благодаря достижениям интенсивной терапии
новорожденных удается спаст и жизнь глубоко
недоношенным детям с очень малой или экс-
тремально низкой массой тела при рождении,
которые подвергаются особому риску больнич-
ных инфекций из-за длительного пребывания
в стационаре.
49.1.	ПУТИ ПЕРЕДАЧИ И ПАТОГЕНЕЗ
Патогенез внутриутробных инфекций. Внутри-
утробные инфекции — результат гематогенного
трансплацентарного заражения плода Оно про-
исходит при целом ряде клинически выраженных
или бессимптомных инфекций у матери — цито-
мегалии, сифилисе, токсоплазмозе, краснухе, ве-
тряной оспе, парвовирусной инфекции. Транспла-
центарное заражение возможно на любом сроке
беременности. Симптомы заболевания имеются
уже при рождении или развиваются позже (спустя
дни, месяцы и даже годы) (рис. 49.1). Последствия
Рис. 49.1. Патогенез гематогенной трансплацентарной инфекции {Klein J. О., Remington J. S. Current concepts of infections
of the fetus and newborn infant. In: Infectious Diseases of the Fetus and Newborn Infant, 5th ed. I J. S. Remington, J. O. Klein
(eds.). — Philadelphia: W. B. Saunders, 2002. — P. 1-23)
462
Часть VI. Плод и новорожденный
инфицирования весьма разнообразно!: самопроиз-
вольный аборт, пороки развития, задержка вну-
триутробного развития, преждевременные роды,
мертворождение, развитие острого заболевания в
периоде новорожденности, стойкая бессимптомная
инфекция, последствия которой обнаруживаются
значительно позднее. В некоторых случаях ника-
ких клинических проявлений инфекции не возни-
кает.
На клинические проявления инфекции влияет
срок внутриутробного заражения. В I триместре
оно приводит к нарушению эмбриогенеза и поро-
кам развития (например, фета льный синдром крас-
нухи), в III — к острой инфекции к моменту рожде-
ния. При заражении в конце беременности ребенок
может родиться внешне здоровым. Клиническая
картина инфекции развивается у него позже.
Трансплацентарное заражение в отсутствие ин-
фекции у матери невозможно. Некоторые возбу-
дители эффективно уничтожаются материнскими
антителами, что защищает плод от заражения, в
отношении других антитела оказывают некоторое
действие, облегчая течение инфекции, или эффек-
та не проявляют (как в отношении ЦМВ). Даже в
отсутствие антител трансплацентарное заражение
происходит не всегда, благодаря барьерной функ-
ции плаценты.
Патогенез восходящей инфекции. В большин-
стве случаев плод или новорожденный не сталки-
вается с патогенными бактериями до разрыва плод-
ного пузыря, прохождения родовых путей и со-
прикосновения с внешним миром. Возбудителями
восходящей инфекции амниона и интранатальной
инфекции новорожденных бывают аэробные и ана-
эробные бактерии, обитающие в родовых путях.
Заражение плода восходящим путем возможно во
время беременности, но чаще оно происходит в I
или II периоде родов (рис. 49.2). Хориоамнионит
обычно развивается вследствие попадания бакте-
рий в околоплодные воды после разрыва плодного
пузыря. Иногда она возникает и в отсутствие явно-
го нарушения целости плодных оболочек или после
относительно короткого безводного промежутка.
Инфекция амниона остается бессимптомной
или сопровождается лихорадкой в сочетании с дру-
гими местными и общими симптомами хориоамни-
онита или без них. Вероятность развития хориоам-
нионита прямо зависит от продолжительности без-
водного промежутка. Прежде критическим сроком
считали 24 ч, так как при такой продолжительности
безводного промежутка всегда обнаруживаются
признаки воспаления плодных оболочек. Однако
риск ранней инфекции новорожденного, вызван-
ной стрептококками группы В, резко повышается
Рис. 49.2. Пу™ заражения при восходя-
щей и интранатальной инфекции
I лапа 49. Патогенез и эпидемиология
463
уже через 18 ч после разрыва плодного пузыря, так
что в наше время как критический рассматривают
именно этот срок. Факторами риска ранней неона-
тальной инфекции являются тяжелые, травматич-
ные и преждевременные роды.
Обсеменение бактериями в большинстве случа-
ев клинически выраженной инфекции не вызывает.
Какие факторы способствуют ее развитию, точно
не установлено. На частоту ее развития влияют
недоношенность, сопутствующие заболевания, ве-
личина заражающей дозы, вирулентность возбу-
дителя, трансплацентарное поступление антител
(рис. 49.3). Аспирация и заглатывание бактерий из
околоплодных вод приводят к врожденной пневмо-
нии или системной инфекции, которые клиниче-
ски проявляются до рождения (тахикардией и дру-
гими симптомами гипоксии плода), при рождении
(перинатальной асфиксией) или через несколько
часов после рождения (дыхательными расстрой-
ствами, шоком) При аспирации и заглатывании
бактерий в процессе родов клинически выражен-
ная инфекция развивается через 1-2 дня.
Реанимационные меры, в частности интуба-
ция трахеи и катетеризация пупочных сосудов,
увеличивают риск бактериальной инфекции. Это
объясняется как наличием инфекции к моменту
рождения, так и заражением во время инвазивных
мероприятий.
Патогенез поздних постнатальных инфек-
ций. После рождения заражение происходит в от-
делении новорожденных родильного дома или в
домашних условиях после выписки. Возбудители
передаются через руки персонала и предметы ухо-
да. Ребенок может получить их от матери и дру-
гих членов семьи или с грудным молоком (ВИЧ,
ЦМВ). Основной путь передачи больничных ин-
фекций — загрязненные руки персонала.
Менингит в большинстве случаев развива< тся
в результате гематогенной диссеминации, изред-
ка — прямого распространения инфекции при от-
крытых дефектах вследствие незаращения нервной
трубки, врожденных свищах субарахноидального
пространства, ранении мягких тканей волосистой
части головы при взятии крови на исследование из
предлежащей головки или наложении электродов
для кардиотокографии. У новорожденных чаще,
чем у детей более старшего возраста, возникают
такие осложнения менингита, как абсцесс или сеп-
тический инфаркт головного мозга, вентрикулит,
гидроцефалия, субдуральный выпот.
Рис. 49.3. Факторы, от которых зависит, разовьется ли у новорожденного инфекция после заражения (Baker С. J. Group В
streptococcal infections. Clin Perinatal 1997; 24:59)
464
Часть VI. Плод и новорожденный
49.2.	ИММУНИТЕТ
Как у недоношенных, так и у доношенных ново-
рожденных концентрация иммуноглобулинов
и других факторов иммунитета в сыворотке крови
ниже, а активность нейтрофилов и других клеток
иммунной системы слабее, чем в более старшем
возрасте. Тем не менее в отсутствие других факто-
ров риска, обусловленных состоянием матери или
ребенка, системные инфекции у новорожденных
возникают редко. Хотя все новорожденные попада-
ют в нестерильные условья внеутробной жизни, за-
болевают инфекциями немногие. (Более подробно
об иммунной системе см. т. 3, гл. 180-197.)
Иммуноглобулины. IgG хорошо проникают
через плаценту. У доношенного новорожденного
их концентрация достигает почти того же уровня,
что у матери. Наличие антител к тому или иному
антигену в сыворотке крови, взятой из сосудов пу-
повины, зависит от того, имела ли контакт с этим
антигеном мать и отреагировала ли на него ее им-
мунная система. У недоношенных уровень IgG пря-
мо зависит от гестационного возраста. Изучение
типоспецифических антител IgG к стрептококкам
группы В показало, что отношение их концентра-
ций в сыворотке крови плода и матери составляет
0,3 при сроке беременности 28 нед., 32 нед. — 0,5,
40 нед. — 1,0. Однако после рождения концентра-
ция IgG, полученных трансплацентарно, быстро
падает. У детей с массой тела при рождении мень-
ше 1500 г имеется выраженная гипогаммаглобули-
немия (концентрация IgG в первую неделю жиз-
ни составляет 200-300 мг%). Иммуноглобулины
других классов через плаценту не проникают, но
плод способен синтезировать IgA и IgM в ответ на
внутриутробные инфекции.
Антитела IgG, полученные трансплацентарно,
при достаточной концентрации предохраняют но-
ворожденного от инфекций, в защите от которых
антитела этого класса играют главную роль (столб-
няк, инфекции, вызванные капсульными бактери-
ями, такими как стрептококки группы В). Бакте-
рицидные и опсонизирующие антитела, обеспечи-
вающие защиту от грамотрицательных кишечных
бактерий {Escherichia coli и другие Enterobacteriace-
ае), относятся преимущественно к IgM, т. е. у ново-
рожденных практически отсутствуют.
Комплемент. Система комплемента опосреду-
ет бактерицидную активность в отношении таких
бактерий, как Е. coli, и совместно с антителами
осуществляет опсонизацию при фагоцитозе таких
бактерий, как стрептококки группы В. Компонен-
ты комплемента через плаценту не проникают, но
плод начинает синтезировать их уже в I триместре
беременности. У доношенных новорожденных ак-
тивация комплемента по классическому пути лишь
чуть ниже, чем в более старшем возрасте, а по аль-
тернативному — снижена умеренно. Однако кон-
центрация и активность отдельных компонентов
комплемента колеблются в широких пределах.
У недоношенных концентрация компонентов
комплемента и активность системы комплемента
ниже, чем у доношенных. Соответственно снижена
зависящая от комплемента хемотаксическая актив-
ность и способность к опсонизации некоторых бак-
терий в отсутствие антител. Изучению процессов
активации комплемента по классическому и аль-
тернативному пути у новорожденных в различных
условиях и в отношении различных микроорганиз-
мов посвящен целый ряд исследований. В целом
опсонизация Staphylococcus aureus в сыворотке
крови новорожденных протекает так же, как и в
более старшем возрасте, но опсонизация стрепто-
кокков группы В и Е. coli в той или иной степени
ослаблена.
Нейтрофилы. Количественная и качественная
недостаточность фагоцитоза — важная причина по-
вышенной чувствительности новорожденных к ин-
фекциям. Миграция нейтрофилов (хемотаксис)
ослаблена как у недоношенных, так и у доношен-
ных новорожденных. Кроме того, у новорожденных
недостаточна способность нейтрофилов к адгезии,
агрегации и деформации, что тоже замедляет реак-
цию на инфекцию. Ослаб [ение хемотаксиса связа-
но с незрелостью цитоскелета нейтрофилов и недо-
статочной экспрессией на их клеточных мембранах
молекул адгезии (Р2 интегринов и селектинов).
При адекватной опсонизации фагоцитоз и перева-
ривание поглощенных бактерий у новорожденных
происходят так же, как у взрослых. О щако при тя-
желых инфекционных и неинфекционных заболе-
ваниях (например, болезнь гиалиновых мембран)
фагоцитарная активность нейтрофилов снижает-
ся, но только по отношению к грамотрицательным
бактериям. Фактором риска тяжелых бактериаль-
ных инфекций у новорожденных, особенно у недо-
ношенных, является относительно низкая перокси-
дазная активность нейтрофилов.
Количество нейтрофилов в периферической
крови после рождения возрастает, достигая мак-
Глава 49. Патогенез и эпидемиология
465
симума к 12 ч жизни, и возвращается к норме в
возрасте около 22 ч. Доля палочкоядерных в норме
составляет у новорожденных менее 15%. Ее уве-
личение наблюдается не только при инфекциях,
но и при других стрессовых ситуациях, например
асфиксии.
Нейтропения, которая часто наблюдается при
недоношенности и внутриутробной задержке раз-
вития, тоже предрасполагает к тяжелым бактери-
альным инфекциям. Запас нейтрофилов у ново-
рожденных составляет лишь 20-30% такового у
взрослых, а потому истощается при инфекциях
быстрее. Тяжелая нейтропения и истощение гра-
нулоцитарного ростка костного мозга, обуслов-
ленные сепсисом, повышают летальность от него.
Колониестимулирующие факторы (Г-КСФ и ГМ-
КСФ) — цитокины, играющие важную роль в про-
лиферации, дифференцировке, функциональной
активности и выживаемости фагоцитов. Они сти-
мулируют клетки-предшественницы нейтрофилов
в костном мозге, увеличивают в нем запас нейтро-
филов и их количество в периферической крови,
повышают их функциональную активность, в том
числе бактерицидную. Однако возможность и це-
лесообразность использования КСФ с целью лече-
ния и/или профилактики сепсиса новорожденных
пока не изучены.
Моноцитарно-макрофагальная система. Мо-
ноцитарно-макрофагальная система включает мо-
ноциты циркулирующей крови и макрофаги тка-
ней, в частности, печени, селезенки и легких. Акти-
вированные макрофаги участвуют в представлении
антигенов и фагоцитозе и активируют иммунитет.
Количество моноцитов в циркулирующей кро-
ви у новорожденных нормальное, но количество
и функциональная активность макрофагов в рети-
кулоэндотелиальной системе снижено (особенно у
недоношенных). Как у недоношенных, так и у до-
ношенных новорожденных ослаблен хемотаксис
моноцитов, а следовательно, воспалительная реак-
ция и кожная аллергическая реакция замедленного
типа. Однако фагоцитарная активность моноцитов
и их способность к перевариванию фагоцитиро-
ванных бактерий у новорожденных не ниже, чем
У взрослых.
NK-клетки (NK — натуральные киллеры). Это
цитотоксические Т-лимфоциты, разрушающие клет-
ки, инфицированные вирусами, а также клетки, по-
крытые антителами (так называемая антителоза-
висимая клеточная цитотоксичность). NK-клетки
появляются на ранних этапах внутриутробного
развития. В крови из сосудов пуповины они при-
сутствуют в том же количестве, что и у взрослых, но
их цитотоксическая активность (в частности, анти-
телозависимая клеточная цитотоксичность) ниже,
чем у взрослых. Недостаточная цитотоксическая
активность в отношении клеток, зараженных ВПГ,
предрасполагает новорожденных к диссеминиро-
ванной герпетической инфекции (см. т. 3, гл. 299).
Цитокины и другие медиаторы воспаления.
Реакция организма на инфекцию и ее течение
зависит от взаимодействия провоспалительных
и антивоспалительных цитокинов. В частности,
цитокины, образующиеся в ответ на инфекцию у
матери, плода и новорожденного, принимают уча-
стие в патогенезе инфекционных повреждений
головного мозга, некротического энтероколита,
БЛД. У новорожденных изучены многие медиато-
ры воспаления, в том числе ФНО-а, интерлейкины
(ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-8, ИЛ-10, ИЛ-12), фактор
активации тромбоцитов, лейкотриены. Методы,
выявляющие выброс различных медиаторов вос-
паления в ответ на инфекцию, теоретически могут
облегчить раннюю диагностику инфекций. Иссле-
дуется характер повышения уровня цитокинов при
сепсисе, пневмонии, некротическом энтероколите.
Для сепсиса новорожденных характерно повыше-
ние ФНО-а, ИЛ-6 и ИЛ-8.
Естественный иммунитет обеспечивает неспе-
цифический клеточный и гуморальный ответ на
возбудители инфекций, с которыми раньше орга-
низм не сталкивался. Нейтрофилы содержат целый
ряд защитных ферментов и бактерицидный белок,
повышающий проницаемость (BPI — bactericidal/
permeability-increasing protein), который связывает
эндотоксины клеточной оболочки грамотрицатель-
ных бактерий. У новорожденных активность этого
белка снижена.
49.3.	ЭТИОЛОГИЯ ИНФЕКЦИЙ
ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО
Внутриутробные, интра- и постнатальные инфек-
ции новорожденных вызывает широкий круг воз-
будителей (табл. 49.1, 49.2). В число возбудителей
внутриутробных трансплацентарных инфекций
входят Treponema pallidum, вирус краснухи, ЦМВ,
Toxoplasma gondii, парвовирус В19, вирус varicella-
zoster. Хотя трансплацентарная передача ВПГ, ВИЧ,
вирусов гепатита В и С, Mycobacterium tuberculosis
466
Часть VI. Плод и новорожденный
Таблица 49.1
Возбудители системных бактериальных инфекций новорожденных
Возбудители	Инфекции			
	Ранние	Поздние, полученные от матери	Поздние больничные	Поздние внебольничные
Грамположительные				
Clostridia	+		4-	•
Энтерококки	+		4-4-	
С трептококки группы В	4-4-+	4-	4-	4-
Listeria monocytogenes	4-	4-		
Другие стрептококки	++			4-
Staphylococcus aureus	+		4-4-	4-
Коагулазаотрицательные ста- филококки	+		4-4-4-	
Streptococcus pneumonias	+			4-4-
Зеленящие стрептококки	+		4-4-	
Грамотрицательные				
Bacteroides	+		4-	
Campylobacter	4-			
Citrobacter			4-	4-
Enterobacter			4-	
Escherichia coli	4-4-4-		4-	4-4-
Haemophilus influenzae	4-			4-
Klebsiella			4-	
Neisseria gonorrhoeas	4-			
Ne^sena rremnffr'dis	4-		4-	
Proteus			4-	
Pseudomonas			4-	
Salmonella		4-		4-
Serratia			4-	
Другие				
Treponema pallidum	4-	4-		
S 'ucobactenum tuberculosis		4-		
* В некоторых развивающихся странах — Clostridium tetani
<+» — относительно часто.
возможна, в основном заражение этими возбудите-
лями происходит интранатально при прохождении
инфицированных родовых путей (ВПГ, гепатит В,
ВИЧ) или постнатально при контакте с больной
матерью и другими ухаживающими лицами.
Возбудителями интра- и постнатальной инфек-
ции бывают микроорганизмы, обитающие в половых
и мочевых путях и толстой кишке, из бактерий —
в основном, стрептококки группы В, кишечные
бактерии, гонококк, хламидии, из вирусов — ЦМВ,
ВПГ, ВИЧ.
Наиболее распространенные возбудители боль-
ничных инфекций: грамотрицательные палочки
(£. coli, Klebsiella pneumoniae, Salmonella spp., Ente-
robacter spp, Citrobacter spp., Pseudomonas aerugin-
osa, Serratia spp.), энтерококки, S. aureus, Candida
spp., а также вирусы (энтеровирусы, ЦМВ, вирус
гепатита А, аденовирусы, вирус гриппа, респира-
торный синцитиальный вирус, риновирусы, вирус
napai риппа, ВПГ, ротавирусы). Возбудителем вне-
больничных инфекций у новорожденных может
быть Streptococcus pneumoniae.
Возбудителями врожденных пневмоний бы-
вают ЦМВ, вирус краснухи, Т. pallidum и другие
патогенные микроорганизмы, проникающие через
плаценту (табл. 49.3). Пневмонию вследствие ин-
транатального заражения вызывают стрептококки
группы В, грамотрицательные кишечные аэробы,
Глава 49. Патогенез и эпидемиология
467
Таблица 49.2
Возбудители небактериальных системных инфек-
ций новорожденных
Вирусы	Аденовирусы ЦМВ Энтеровирусы ВПГ ВИЧ Парвовирусы Вирус краснухи Вирус varicellc zoster
Микоплазмы	М. hominis Ureaplasma urealyticum
Грибы	Candida spp. Malassezia spp.
Простейшие	Плазмодии Toxoplasma gondii Trypanosoma cruzi
Таблица 49.3
Возбудители пневмонии новорожденных в зави-
симости от времени заражения
Трансплацентар- ное	Перинатальное	Постнатальное
ЦМВ	Анаэробные бак- терии	Аденовирусы
ВПГ	Хламидии	Candida spp*
Mycobacterium tuberculosis	ЦМВ	Коагулазаотрицатель- ный стафилококк
Вирус краснухи	Кишечные бак- терии	ЦМВ
Treponema pallidum	Стрептококки группы В	ЕСНО-вирусы
Вирус varicella- zoster	Haemophilus influenzae	Кишечные бакте- рии*
	ВПГ	Вирусы гриппа А и В
	Listeria monocyto- genes	Вирус парагриппа
	Mycoplasma spp.	Pseudomonas spp*
		Респираторный синцитиальный вирус
		Staphylococcus au- reus
* Чаще наблюдается при ИВЛ, катетеризации пупочных
сосудов, после операций в брюшной полости.
Listeria monocytogenes, обитающие в половых пу-
тях микоплазмы, Chlamydia trachomatis, ЦМВ, ВПГ,
грибы рода Candida.
Основные возбудители больничных пневмоний
новорожденных — стафилококки, грамотрицатель-
ные кишечные бактерии, иногда Pseudor ones spp.
Возросла частота системных грибковых инфекций
новорожденных, обусловленных длительной госпи-
тализацией. Наконец, возбудителями единичных
случаев и эпидемических вспышек больничной
пневмонии бывают вирусы. К числу таких виру-
сов, постоянно циркулирующих в зимние месяцы,
относятся респираторный синцитиальный, вирусы
гриппа и парагриппа, аденовирусы. В стационарах
новорожденные заражаются ими от больных ме-
дицинских работников и посетителей. Заражение
респираторными вирусами в семье являются ве-
дущей причиной внебольничной пневмонии ново-
рожденных.
Наиболее распространенные возбудители ме-
нингитов новорожденных — стрептококки груп-
пы В, Е. coli, L. monocytogenes. S. pneumoniae, другие
стрептококки, нетипируемые Haemophilus influen-
zae, коагулазаположительные и коагулазаотрица-
тельные стафилококки. Бывают возбудителями
менингита также Klebsiella spp., Enterobacter spp..
Pseudomonas spp., T. pallidum и Mycobacterium tuber-
culosis. Citrobacter diversus — частый возбудитель
абсцессов головного мозга.
49.4.	ЭПИДЕМИОЛОГИЯ РАННИХ
И ПОЗДНИХ ИНФЕКЦИЙ
НОВОРОЖДЕННЫХ
Термины «ранние» и «поздние» относятся к сро-
кам начала заболевания (табл. 49.4). Обычно к ран-
ним произвольно относят пневмонии, возникшие
на первой неделе жизни, к поздним — после этого
срока. Правильнее, однако, исходить из того, когда
произошло заражение. Ранние инфекции развива-
ются вследствие заражения анте- или интранаталь-
но. Причиной поздних инфекций является зараже-
ние после рождения больничной микрофлорой в
физиологических отделениях акушерских стацио-
наров, отделениях интенсивной терапии или после
выписки из родильного дома в семье. Срок начала
заболевания зависит от времени заражения от ма-
тери и вирулентности возбудителя. Инфекция, вы-
званная гноеродной флорой, например стрептокок-
ками группы В, обычно проявляется клинически
в первые сутки жизни Известны и очень поздние
(после 1 мес.) инфекции, особенно у детей с очень
низкой массой тела при рождении.
Частота сепсиса у новорожденных зависит от
географического положения и колеблется во вре-
мени. В развитых странах она составляет 14 слу-
468
Часть VI. Плод и новорожденный
Таблица 49.4
Характеристика инфекций новорожденных в зависимости от времени возникновения
Характеристика	Ранние	Поздние	Очень поздние
Возраст начала	Пердые 7 сут жизни, обычно до конца 3-х суток	7-30 сут	> 30 сут
Акушерские осложне- ния у матери	Часто	Редко	Частота колеблется
Недоношенность	Часто	Четкой зависимости нет	Как правило
Источник инфекции	Микрофлора половых путей матери	Микрофлора половых органов матери или окружающей среды	Больничная и внебольничнаг микрофлора
Проявления	Поражение многих органов	Поражение многих органов	Поражение многих органов
Место развития	Отделение новорожденных ро- дильного дома, отделение патоло- гии новорожденных, дома после выписки из акушерского стацио- нара	Отделение патологии новорож- денных, дома после выписки из акушерского стационара	Отделение патологии новорож- денных, дома после выписки из акушерского стационара
чаев на 1000 живорожденных. Среди доношенных
мальчиков частота сепсиса в 2 раза выше, чем у но-
ворожденных девочек. У недоношенных с низкой
кассой тела при рождении разница между полами
не столь явная. Существенно повышают заболева-
емость сепсисом такие факторы, как низкая масса
тела при рождении, хориоамнионит у матери, врож-
денные иммунодефициты, аспления, галактоземия
(сепсис, вызванный Е. coll), пороки развития, спо-
собствующие массивному бактериальному обсеме-
нению (например, обструкция мочевых путей).
Введение антибактериальных препаратов мате-
ри во время родов снижает частоту вертикальной
передачи инфекции, в частности стрептококков
группы В, и заболеваемость инфекциями ново-
рожденных в случае преждевременного излития
околоплодных вод. После введения в США про-
филактического применения антибактериальных
препаратов у рожениц по определенным показа-
ниям заболеваемость новорожденных ранней ин-
фекцией, вызванной стрептококками группы В,
снизилась с 1,7 до 0,6 случаев на 1000 живорож-
денных. На заболеваемость поздней инфекцией
той же этиологии профилактическое применение
антибактериальных препаратов не повлияло. По
отдельным данным, имело место снижение забо-
леваемости поздними инфекциями, вызванными
стрептококками группы В и другими возбудителя-
ми, или не изменилась заболеваемость инфекциями
нестрептококковой этиологии Имеются также со-
общения о повышении заболеваемости инфекция-
ми, вызванными грамотрицательными бактериями
(в частности, Е. coli), у детей с низкой массой тела
при рождении на фоне снижения заболеваемости
стрептококковыми инфекциями.
Заболеваемость недоношенных менингитом со-
ставляет 0,2-0,4 случаев на 1000 живорожденных.
У недоношенных она выше, чем в общей популя-
ции. Менингит протекает как локализованная ин-
фекция или как один из септикопиемических оча-
гов. Ранняя бактериальная инфекция новорожден-
ных сопровождается менингитом менее чем в 20%
случаев.
Недоношенность. Наиболее важный фактор,
предрасполагающий к инфекциям у новорожден-
ных, — недоношенность или низкая масса тела при
рождении. Недоношенные заболевают инфекция-
ми в 3—10 раз чаще, чем доношенные новорожден-
ные с нормальной массой тела при рождении. По-
видимому, это обусловлено тем, что: 1) инфекции
половых органов — одна из ведущих причин преж-
девременных родов и передачи возбудителя пло-
ду (рис. 49.4 и 49.5); 2) частота интраамниальной
инфекции находится в обратной зависимости от
гестационного возраста; 3) у недоношенных имеет
место преходящий иммунодефицит; 4) недоношен-
ным часто бывают необходимы такие инвазивные
вмешательства, как установка венозных катетеров,
интубация трахеи и т. п., нарушающие физиологи-
ческие защитные механизмы и способствующие
внедрению инфекции.
Хориоамнионит. Хориоамнионит — важный
фактор риска инфекции у новорожденных. Под-
тверждает этот диагноз выделение возбудителя из
околоплодных вод и гистологическое исследование
плодных оболочек. Клиническая картина хориоам-
Глава 49. Патогенез и эпидемиология
469
Рис. 49.4. Пути инфицирования хориона и отпадающей оболочки при преждевременных родах (Goldenberg R. L, Hauth J. С,
Andrews W. W. Mechanisms of disease: Intrauterine infection and preterm delivery. N Engl JMed 2000; 342:1500)
нионита включает лихорадку (> 38 °C), лейкоцитоз
(> 18 000 в 1 мкл), болезненность матки. Частота
гистологически подтвержденного хориоамнионита
находится в обратной зависимости от гестационно-
го .возраста ив прямой — от продолжительности
безводного промежутка.
Больничные инфекции. Они оказывают зна-
чительное влияние на заболеваемость и смертность
в позднем неонатальном периоде. Однозначного
определения больничных инфекций новорожден-
ных не существует. Обычно к больничным причис-
ляют инфекции, возникшие после 3-го дня жизни
и не связанные с микрофлорой половых путей ма-
тери. Согласно определению Центра по контролю
заболеваемости США, больничными считают все
инфекции, клинически проявившиеся после по-
ступления в отделение интенсивной терапии ново-
рожденных, кроме связанных с трансплацентарным
заражением. Частота больничных инфекций среди
здоровых новорожденных, находящихся в пала-
тах «мать и дитя» и физиологических отделениях
новорожденных родильных домов очень невели-
470
Часть VI. Плод и новорожденный
и отпадающей
оболочки
Chorioamnionitis
\ Инфицирование
около-
• плодных вод
Плод
Шейка матки
Влагалище
Инфекция плода
фунизит
(воспаление
пуповины)
Инфекция хориона
и отпадающей
Рис. 49.5. Возможная локализация бактериальной инфекции в матке (Goldenberg R. L, HauttiJ. С., Andrews IV.IV. Mechanisms
of disease: Intrauterine infection and preterm delivery. N Engl J Med 2000; 342: 1500. Copyright 2000 Massachusetts Medical
Society)
ка (менее 1 %). В основном больничные инфекции
наблюдаются у недоношенных и у доношенных
новорожденных, требующих специализированной
помощи.
В числе факторов риска больничной инфек-
ции — недоношенность, низкая масса тела при
рождении, инвазивные манипуляции, в том числе
установка постоянных сосудистых катетеров, па-
рентеральное питание с использованием жировых
эмульсий, интубация трахеи, постановка ликворот-
водящих шунтов; повреждения кожи и слизистых
оболочек, антибактериальная терапия препаратами
широкого спектра действия, длительная госпита-
лизация. Среди больничных инфекций преоблада-
ет катетерная бактериемия. Важное место занима-
ют пневмония, менингит, омфалит, некротический
энтероколит.
По данным исследования больших групп де-
тей с очень низкой (менее 1500 г) массой тела при
рождении, заболеваемость больничными инфек-
циями составляет среди них 20- 25 % и находится
в обратной зависимости от гестационного возрас-
та и массы тела при рождении. По данным Наци-
ональной сети неонатологических исследований
Национального института здоровья детей и раз-
вития человека США (National Institute of Child
Health and Human Development [NICHD] Neonatal
Research Network), частота больничной инфекции
составляет 43 %у детей с массой тела при рождении
401-750 г, 38% - 751-1000 г, 15% - 1001-1250 г
Глава 49. Патогенез и эпидемиология
471
и 7% — 1251-1500 г. Система регистрации боль-
ничных инфекций (National Nosocomial Infection
Surveillance System [NNISS]) проанализировала
частоту больничных инфекций, связанных с ка-
тетерами и другими имплантируемыми устрой-
ствами. Частота инфекций находилась в обратной
зависимости от массы тела при рождении и соста-
вила от 11,4 случаев на 1000 дней эксплуатации
устройств при массе тела менее 1000 г до 3,8 случа-
ев на 1000 дней при массе тела более 1000 г. О ча-
стоте позднего менингита судить трудно в связи
с неодинаковым подходом к применению диагно-
стических люмбальных пункций при предполага-
емом диагнозе сепсиса новорожденных в разных
стационарах.
Имеет место обсеменение теми или иными бак-
териями либо грибами больных детей, медицинско-
го персонала, посетителей, от которых возбудители
передаются при непосредственном контакте или
через загрязненное оборудование, инфузионные
и инъекционные растворы, компоненты крови, мо-
лочные смеси, сцеженное грудное молоко. Клини-
чески выраженной инфекции предшествует засе-
ление кожи, пупочной ранки, дыхательных путей,
ЖКТ новорожденных. Антибактериальная терапия
нарушает формирование нормальной микрофло-
ры и способствует селекции наиболее вирулентных
штаммов.
По многочисленным данным, распространен-
ными возбудителями больнич ных инфекций но-
ворожденных являются коагулазаотрицательные
стафилококки. По данным исследования 6215
детей с очень низкой массой тела при рождении,
проведенного NICHD Neonatal Research Network,
грамположительные бактерии были возбудите-
лями инфекции в 70% случаев, грамотрицатель-
ные — в 18%, 1рибы — в 12% (табл. 49.5). В 48%
подобных случаев единственным и самым распро-
страненным возбудителем бывает коагулазаотри-
цательный стафилококк.
Больничные штаммы, циркулирующие в от-
делениях интенсивной терапии новорожденных,
часто устойчивы к антибактериальным препара-
там. Особенно настораживает распространенность
aureus, устойчивых к метициллину, энтерокок-
ков — к ванкомицину и грамотрицательных бакте-
рий с множественной устойчивостью.
Среди вирусов — возбудителей внутрибольнич-
ных инфекций — респираторный синцитиальный
вирус, вирус varicella-zoster, вирус гриппа, ротави-
русы, энтеровирусы. Они, как и бактерии, способны
вызывать не только спорадические заболевания, но
и эпидемические вспышки. Для их профилактики
и быстрого ограничения первостепенное значение
имеет соблюдение санитарно-эпидемиологических
правил.
Таблица 49.5
Распределение поздних инфекций у новорожден-
ных с очень низкой массой тела при рождении
по этиологии (Данные NICHD Neonatal Research
Network с 1 сентября 1998 г. по 31 августа 2000 г.)
Возбудитель'	Число слу ™®в	%1
Грамположительные бактерии	922	70,2
Коагулазаотрицательный ста- филококк	629	47,9
Staphylococcus aureus	103	7,8
Enterococcus spp.	43	3,3
Стрептококки группы В	30	2,3
Другие	117	8,9
Грамотрицательные бактерии	231	17,6
F.schenchis coli	64	4.9
Klebsiella spp.	52	4,0
Pseudomonas spp.	35	2.7
Enterobacter spp.	33	2,5
Serratia spp.	29	2,2
Другие	18	1,4
Грибы	160	12,2
Candida albicans	76	5,8
Candida parapsilo&s	54	4,1
Другие	30	2,3
Всего	1313	100
* Не учитываются больные со смешанной инфекцией и слу-
чаи, в котогых нельзя исключить случайное загрязнение пробы
коагулазаотрицательным стафилококком. Соответственно при
выделении коагулазаотрицательного стафилококка в 276 слу-
чаях (44 %) он расценивался как несомненный возбудитель, а в
353 (56%) — как возможный.
NICHD (National Institute of Child Health and Human Dev-
elopment) — Национальный институт детского здоровья и раз-
вития человека.
Stoll В J., Hansen N., Fanaroff A. A. et al. Late onset sepsis
in very low birthweight neonates" The experience of the NICHD
neonatal research network. Pediatrics 2002; 110: 285.
Независимо от возбудителя больничные ин-
фекции у новорожденных возникают в среднем
в возрасте 2-3 нед. и являются важной причиной
увеличения продолжительности госпитализации
и повышения летальности.
Первостепенное значение в профилактике
больничных инфекций имеет эпидемиологическое
472
Часть VI. Плод и новорожденный
наблюдение — контроль общего уровня заболевае-
мости и заболеваемости инфекциями, вызванными
определенными возбудителями, спектра чувстви-
тельности возбудителей, разграничения случайных
сочетаний нескольких случаев и истинных эпиде-
мических вспышек. Определяя тактику, исходят из
уровня заболеваемости и данных о возбудителях,
выделенных у больных. Постоянно отслеживать
микрофлору у всех находящихся в отделении боль-
ных нецелесообразно. Бактериологическая лабора-
тория должна сообщать не только вид возбудителя,
но и спектр его чувствительности к антибактери-
альным препаратам. Для анализа эпидемических
вспышек полезны и другие микробиологические
маркеры — биотип, серотип, последовательности
нуклеотидов ДНК. Эпидемиологический анализ
включает выявление возможного источника ин-
фекции, путей передачи и способствующих ей
факторов.
Поздние инфекции новорожденных, возникшие
после выписки из акушерского стационара, обычно
имеют внебольничную природу и эпидемиологиче-
ские особенности, характерные для внебольничных
инфекций у более старших детей, за исключением
защитного действия материнских антител.
49.5.	КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ТРАНСПЛАЦЕНТАРНЫХ
ВНУТРИУТРОБНЫХ ИНФЕКЦИЙ
Спектр тяжести инфекций, вызванных проникаю-
щими через плаценту возбудителями (ЦМВ, Т. pa-
llidum, Т. gondii, вирус краснухи, парвовирус В19
и др.), колеблется от отсутствия симптомов при
рождении или относительно легких проявлений
до тяжелых, угрожающих жизни поражений мно-
гих систем и органов. Для некоторых инфекций
характерно хроническое течение как у матери, так
и у ребенка и продолжение патологического про-
цесса постнатально. Клиническая картина внутри-
утробных инфекций неспецифична, но отличает-
ся от картины острых бактериальных инфекций,
обусловленных интранатальным заражением. Ряд
клинических проявлений характерен для всех вну-
триутробных инфекций (табл. 49.6): задержка вну-
триутробного развития, микро- или гидроцефалия,
внутричерепные кальцификаты, хориоретинит,
катаракта, миокардит, пневмония, гепатомегалия,
желтуха, обусловленная конъюгированным (пря-
мым) билирубином, анемия, тромбоцитопения, во-
дянка плода, геморрагические или везикулярные
высыпания на коже. Многие из внутриутробных
инфекций вызывают поздние резидуальные изме-
нения (тугоухость или глухота, нарушение зрения
вплоть до слепоты, судороги, задержка психиче-
ского развития, двигательные нарушения), даже
будучи при рождении бессимптомными.
Таблица 49.6
Клинические проявления трансплацентарных
инфекций
Проявление	Возбудитель
Задержка внутри- утробного развития	ЦМВ, плазмодии малярии, вирус краснухи, Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, Trypanosoma cruzi, вирус vari- cella-zoster
Врожденные анатомические дефекты	
Катаракта	Вирус краснухи
Пороки сердца	Вирус краснухи
Гидроцефалия	ВПГ, вирус лимфоцитарного хориоме- нингита, вирус краснухи, Toxoplasma gondii
Внутричерепные кальцификаты	ЦМВ, ВИЧ, Toxoplasma gondii, Trypa- nosoma cruzi
Гипоплазия конеч- ностей	Вирус varicella-zoster
Микроцефалия	ЦМВ, ВПГ, вирус краснухи, Toxoplas- ma gondii
Микрофтальм	ЦМВ, вирус краснухи, Toxoplasma gondii
Поражелие различных систем и органов у новорожденного	
Анемия	ЦМВ, парвовирус, плазмодии маля- рии вирус краснухи, Toxoplasma gon- dii, Trypanosoma cruzi T. pallidum
Кардит	Вирусы Коксаки, вирус краснухи, Т cruzi
Энцефалит	ЦМВ, энтеровирус, ВПГ, вирус крас- нухи, Toxoplasma gondii. Trypanosoma cruzi, T. pallidum
Гепатит	ЦМВ, энтеровирусы, ВПГ
Гепатоспленомега- лия	ЦМВ, энтеровирусы, ВИЧ, ВПГ, плазмодии малярии вирус краснухи, Т. cruzi, Т. pallidum
Водянка	Парвовирус, Т. pallidum. Toxoplasma gondii
Увеличение лимфа- тических узлов	ЦМВ, ВИЧ, вирус краснухи, Toxoplas- ma gondii, Т. pallidum
Остит	Вирус краснухи, Т. pallidum
Геморрагическая сыпь	ЦМВ, энтеровирусы, вирус краснухи, Т. cruzi
Глава 49. Патогенез и эпидемиология
473
Окончание табл. 49.6
Ирм явление	Возбуди-""»
Пневмония	ЦМВ, энтеровирусы, ВПГ, вирус кори, вирус краснухи, Toxoplasma gondii, Т. pallidum, вирус varicella-zoster
Ретинит	ЦМВ, ВПГ, вирус лимфоцитарного хориоменингита, вирус краснухи, Т. pallidum, вирус лихорадки Западно- го Нила
Ринит	Энтеровирусы, Т. pallidum
Высыпания на коже	Энтеровирусы, ВПГ, вирус кори, вирус краснухи, Т. pallidum, вирус va- ricella-zoster
Тромбоцитопения	ЦМВ, энтеровирусы, ВИЧ, ВПГ, вирус краснухи, Toxoplasma gondii, Т pallidum
Резидуальные изменения	
Судороги	ЦМВ, энтеровирусы, вирус краснухи, Toxoplasma gondii
Глухота	ЦМВ, вирус краснухи. Toxoplasma gondii
Поражение зубов и костей	Вирус краснухи, Т. pallidum
Эндокринные рас- стройства	Вирус краснухи. Toxoplasma gondii
Поражение глаз	ВПГ, вирус краснухи, Toxoplasma gondii, Т. cruzi, Т. pallidum, вирус vari- cella-zoster
Гепатит	Вирус гепатита В
Умственная отста- лость	ЦМВ, ВИЧ, ВПГ, вирус краснухи, Toxoplasma gondii, Т. cruzi, вирус vari- cella-zoster
Нефротический синдром	Плазмодии малярии, Т. pallidum
Бактериальный сепсис. Для бактериального
сепсиса новорожденных характерны неспецифи-
ческие симптомы общего тяжелого заболевания в
сочетании с проявлениями инфекции той или иной
локализации (табл. 49.7,49.8): гипотермия, артери-
альная гипотония, симптомы нарушения микро-
циркуляции (бледность, мраморная окраска кожи
с цианотичным оттенком), метаболический ацидоз,
тахи- или брадикардия, дыхательные расстрой-
ства, эпизоды апноэ, стонущее дыхание, цианоз,
беспокойство или сонливость, судороги, непере-
носимость энтерального питания, вздутие живота,
желтуха, геморрагическая сыпь, кровоточивость.
Первые симптомы могут быть скудными и отра-
жать изменения лишь одной системы (например,
эпизоды апноэ, тахипноэ, одышка, тахикардия).
Иногда инфекция сразу приобретает катастрофи-
ческое течение с полиорганной недостаточностью.
Необходимо постоянное наблюдение, так как на-
чавшаяся легкими симптомами инфекция может
быстро приобрести катастрофическое течение.
Прогрессируя, сепсис приводит к дыхательной не-
достаточности, легочной гипертензии, сердечной
недостаточности, шоку, почечной и печеночной
недостаточности, отеку мозга, тромбозу мозговых
сосудов, кровоизлияниям в надпочечники и над-
почечниковой недостаточности, угнетению кровет-
ворения (нейтропения, тромбоцитопения, анемия),
ДВС-синдрому.
Таблица 49.7
Первые симптомы инфекции у новорожденных
Общие	Лихорадка, гипотермия Несвойственные здоровому новорожденно- му внешний вид и поведение Отказ от еды Отеки
жкт	Вздутие живота Рвота Понос Гепатомегалия
Сердечно- сосудистая система	Бледность; мраморная окраска кожи с ци- анотичным оттенком; холодная влажная кожа Тахикардия Падение АД Брадикардия
ЦНС	Беспокойство, сонливость Тремор, судороги Гипорефлексия, мышечная гипотония Спонтанный рефлекс Моро Аритмия дыхания Выполненный большой родничок Высокий пронзительный крик
Дыхательная система	Одышка, эпизоды апноэ Тахипноэ, втяжение уступчивых мест груд- ной клетки Раздувание крыльев носа, стонущее дыха- ние Цианоз
Кровь и кро- ветворение	Желтуха Спленомегалия Бледность Геморрагические высыпания Кровоточивость
Почки	Олигурия
Инфекциям могут сопутствовать другие тяжелые
заболевания, что затрудняет диагностику. Напри-
мер, болезнь гиалиновых мембран может сочетаться
с бактериальной пневмонией. Сепсис прогрессиру-
ет очень быстро, так что врачи должны быть на-
стороженны в отношении инфекции, чтобы при
474
Часть VI. Плод и новорожденный
малейшем подозрении начать обследование и эм-
пирическую терапию. Дифференциальный диаг-
ноз сепсиса включает целый ряд неинфекционных
заболеваний (табл. 49.9).
Таблица 49.8
Клинические формы бактериальных инфекций
у новорожденных
Инфекция	Но времени возникновения		По частоте встречаемости	
	Ранние	Поздние	Чч* гые	Редки»
Брюшная полость				
Перитонит	4-	4-	+	
Гепатит	+	4-		4-
Абсцесс надпо- чечника	+	4-		4-
Водянка желчного пузыря	4-	+		+
Головной мозг				
Менингит	+	+	4-	
Абсцесс		+	4-	
Субдуральная эм- пиема		+	+	
Энцефалит	+	+	+	
Вентрикулит		+	+	
Сердечно-сосудистая система				
Эндоваскулярная инфекция		4-	4-	
Эндокардит	+	+		+
Перикардит	+	4-		4-
Миокардит	+	+		4-
Глаза				
Конъюнктивит	+	4-	4-	
Эндофтальмит	+	4-		4-
Хориоретинит		+		+
Кости и суставы				
Артрит	+	4-		4-
Остеомиелит		4-		4-
Дактилит		4-		+
Органы дыхания				
Пневмония	+	4-	4-	
Этмоидит	+	+		4-
Средний отит				4-
Мастоидит		4-		4-
Воспаление слюн- ных желез		4-		+
Заглоточный абс- цесс		+		4-
Эмпиема плевры	+	4-	4-	
1н<Ркция	По времени возникновения		По частоте встречаемости	
	Ранние	Поздние	Частые	Редкие
Кожа и мягкие ткани				
Абсцесс молочной железы	4-	4-	4-	
Флегмона лица	+	4-		4-
Лимфаденит		4-		4-
Фасциит	4-	4-		4-
Импетиго		4-	4-	
Молниеносная пурпура	+	4-		4-
Омфалит		4-		4-
Абсцесс мягких тканей волосистой части головы	4-	4-		4-
Абсцесс лимфоген- ной кисты шеи		+		4-
Инфекция моче- вых путей	4-	4-	4-	
Инфекция без локального очага				
Бактериемия	4-	4-	4-	
Сепсис	4-	4-	4-	
Таблица 49.9
Тяжелые системные заболевания, требующие
дифференциальной диагностики с сепсисом
новорожденных
Сердце	Врожденные: гипоплазия левых отделов сердца, другие врожденные пороки серд- ца, стойкая легочная гипертензия Приобретенные: миокардит, гиповолеми- ческий или кардиогенный шок, стойкая легочная гипертензия
лскт	Некротический энтероколит Спонтанная перфорация Пороки развития
Кровь и крове- творение	Молниеносная пурпура новорожденных Иммунная тромбоцитопеническая пур- пура Иммунная нейтропения Тяжелая анемия Злокачественные новообразования (врожденный лейкоз) Наследственные коагулопатии
Me: ’боличесгле иэндокринные расстройства	Гипогликемия Поражения надпочечников: кровоизлия- ния, недостаточность, врожденная гипер- плазия коры Наследственные метаболические рас- стройства: органическая ацидурия, лак- тат-ацидоз, нарушение цикла мочёвины, галактоземия
Глина 4 J. Патогенез и эпидемиология
475
Окончание табл. 49.9
ЦНС	Внутричерепные кровоизлияния: спон- танные- связанные с жестоким обраще- нием Гипоксически-ишемическая энцефало- патия Неонатальные судороги Ботулизм грудных детей
Органы дыхания	Болезнь гиалиновых мембран Аспирационная пневмония (аспирация околоплодных вод, мекония, желудочного содержимого) Гипоплазия легких Трахеопищеводный свищ Транзиторное тахипноэ новорожденных
Системная воспалительная реакция. Клиниче-
ская картина зависит от вирулентности возбудите-
ля и реакции макроорганизма. Термин «системная
воспалительная реакция» чаще всего употребляют
в отношении системной реакции макроорганизма
на инфекцию (см. т. 2, 122.2 и т. 3, гл. 231), но си-
стемная воспалительная реакция наблюдается и в
отсутствие инфекции - при травмах, кровотече-
ниях, шоке и ишемии тканей и органов, вызванной
другими причинами, панкреатите.
Клиническая картина системной воспалитель-
ной реакции зависит от стадии патологического
процесса. У взрослых диагноз ставится при нали-
чии двух и более из следующих симптомов: 1) ли-
хорадка или гипотермия; 2) тахикардия; 3) тахи-
пноэ; 4) лейкоцитоз и/или сдвиг лейкоцитарной
формулы влево. У новорожденных и детей ран-
него возраста системная воспалительная реакция
проявляется лихорадкой или гипотермией, дыха-
тельными расстройствами (нарушение газообме-
на, гипоксемия, респираторный дистресс-синд-
ром), нарушением гемодинамики (тахикардия,
замедленное наполнение капилляров, падение
АД) и перфузией тканей (олигурия, метаболиче-
ский ацидоз). Увеличение сосудистой проницае-
мости вызывает переход жидкости из капилляр-
ного русла в ткани, что приводит к отеку, в частно-
сти отеку легких. В тяжелых случаях развивается
ДВС-синдром. Каскадное нарастание повреждения
тканей приводит к полиорганной недостаточности
и смерти.
Дифференциальная диагностика системной
воспалительной реакции и сепсиса у детей (Adams-
Chapman I., Stoll B.J. Systemic inflammatory response
syndrome. Semin Pediatr Infect Dis 2001; 12: 5-16).
Системная воспалительная реакция, вызванная
любой причиной, проявляется двумя или более из
следующих состояний:
•	Нестабильность температуры тела (гипотермия
< 35 °C или лихорадка > 38,5 °C).
•	Дыхательные расстройства:
—	тахипноэ > 2 SD от среднего возрастного по-
казателя;
—	гипоксемия (Рао2 <70 мм рт. ст. при дыха-
нии атмосферным воздухом).
• Нарушения сердечной деятельности:
—	тахикардия > 2SD от возрастного отклоне-
ния;
—	замедленное наполнение капилляров (> 3 с);
—	снижение АД > 2 SD ниже возрастной нормы.
• Нарушение перфузии:
—	олигурия (диурез < 0,5 мл/кг/ч);
—	лактат-ацидоз (повышение уровня лактата
сыворотки или pH артериальной крови ме-
нее 7,25);
—	угнетение сознания.
Сепсис: системная воспалительная реакция на
инфекцию.
Лихорадка. Повышение температура более
37,8 °C (в подмышечной впадине) наблюдается
при инфекции у новорожденных приблизительно
в 50 % случаев. Кроме того, лихорадка у новорож-
денных не всегда свидетельствует об инфекции.
Она может быть связана с перегреванием вслед-
ствие высокой температуры в палате или в кувезе,
избыточного обогревания инфракрасной лампой,
с обезвоживанием, расстройствами терморегуля-
ции центрального генеза, тиреотоксикозом, семей-
ной вегетативной дисфункцией, эктодермальной
дисплазией. Однократное повышение температу-
ры тела редко связано с инфекцией. Насторажи-
вает в отношении инфекции стойкая лихорадка
на протяжении 1 ч и более. Кроме того, инфек-
ция обычно проявляется и другими симптомами,
даже если они не указывают четко на ее очаг. Ли-
хорадкой у новорожденных сопровождаются не
только бактериемия или сепсис, но и многие ло-
кализованные инфекции (менингит, пневмония,
остеомиелит, гастроэнтерит), поэтому она требует
всестороннего обследования, включающего посе-
вы крови и мочи, люмбальную пункцию и другие
исследования (см. табл. 49.10). Возбудителями
лихорадочных заболеваний у новорожденных бы-
вают не только бактерии, но и вирусы (ВПГ, энте-
ровирусы, респираторный синцитиальный вирус).
Для инфекций у недоношенных характерна не ли-
476
Часть VI. Плод и новорожденный
хорадка, а неустойчивость температуры тела или
гипотермия.
Инфекции кожи и подкожной клетчатки. Эти
инфекции у новорожденных включают импетиго,
флегмону, мастит, омфалит, абсцессы подкожной
клетчатки, гангренозную эктиму (возбудитель Ps-
eudomonas spp.). Высыпания на коже наблюдаются
при ряде общих инфекций: мелкие оранжево-ро-
зовые папулы — при листериозе, везикулы — при
герпетической инфекции. Кандидоз кожи и слизи-
стой оболочки рассматривается в т. 3, 283.1. Для
некоторых инфекций характерна геморрагическая
сыпь. Пурпурные элементы в виде мелких узел-
ков («черника в сдобе»), представляющие собой
очаги экстрамедуллярного эритропоэза в коже, на-
блюдаются при врожденных вирусных инфекциях
(цитомегалия, фетальный синдром краснухи, пар-
вовирусная инфекция), врожденных злокачествен-
ных новообразованиях и гемолитической болезни
новорожденных.
Омфалит. Это инфекция, которая встречает-
ся только у новорожденных и обычно возникает
вследствие недостаточного ухода за культей пу-
повины. Последнюю заселяют бактерии родовых
путей матери и окружающей среды, прекрасной
питательной средой для которых является некро-
тизированная ткань пуповины. Омфалит обычно
остается локализованной инфекцией, но может
распространиться на брюшную стенку, брюши-
ну, пупочные сосуды, сосуды воротной системы
и ткань печени. Флегмона и некротический фас-
циит брюшной стенки нередко осложняются сеп-
сисом и дают высокую летальность.
Столбняк (см. т. 3, гл. 262). В некоторых разви-
вающихся странах столбняк новорожденных пред-
ставляют собой тяжелую проблему. Это связано
с несоблюдением санитарных правил при уходе за
культей пуповины у новорожденных, матери ко-
торых не вакцинированы против столбняка. Ребе-
нок, родившийся здоровым и нормально сосавший,
на 3-10-й день жизни перестает сосать и глотать.
У него развиваются тризм, тоническое напряже-
ние мышц, судороги, после чего наступает смерть.
Нередко ее причинцй бывает распространенное
осложнение столбняка — аспирационная пневмо-
ния. Столбняк новорожденных — инфекция, пре-
дотвратимая путем иммунизации матери до или во
время беременности и соблюдения асептики при
родовспоможении, перерезке пуповины и уходе за
ее культей.
Пневмония. Ранние симптомы пневмонии не-
специфичны: отказ от еды, сонливость или беспо-
койство, цианоз, нестабильность температуры тела.
Ребенок производит впечатление больного. Симп-
томы со стороны дыхательной системы включают
стонущее дыхание, тахипноэ, одышку, раздувание
крыльев носа, цианоз, эпизоды апноэ, нарастаю-
щую дыхательную недостаточность. У недоношен-
ных прогрессирующая дыхательная недостаточ-
ность развивается на фоне болезни гиалиновых
мембран или БЛД. У детей, находящихся на ИВЛ,
основной симптом пневмонии — необходимость
ужесточения ее параметров.
Физикальные симптомы пневмонии — укоро-
чение перкуторного звука, изменение проведения
дыхания, хрипы — у новорожденных уловить труд-
но. Рентгенография выявляет вновь возникшую
инфильтрацию или плевральный выпот, но на фоне
болезни гиалиновых мембран или БЛД сложно
определить, связаны они с пневмонией или про-
грессированием основного заболевания.
Течение пневмонии у новорожденных разно-
образно. Катастрофическим оно наиболее часто
бывает при пневмониях, вызванных гноеродными
бактериями, например стрептококками группы В
(см. т. 3, гл. 237). Они развиваются в первые часы
и дни жизни и быстро приводят к шоку и дыхатель-
ной недостаточности. Ранние пневмонии у недо-
ношенных детей клинически и рентгенологически
неотличимы от болезни гиалиновых мембран.
Поздние внебольничные пневмонии, наоборот,
часто имеют постепенное начало. Нередко им пред-
шествуют острая респираторная инфекция или конъ-
юнктивит. Наблюдаются сухой кашель и выражен-
ные в той или иной с тепени дыхательные расстрой-
ства. Лихорадки обычно не бывает. Рентгенография
грудной клетки выявляет очаговую или диффузную
инфильтрацию легких. Возбудителями подобных
«безлихорадочных» пневмоний обычно бывают
Chlamydia trachomatis, ЦМВ, Ureaplasma urealyticum,
вирусы — возбудители респираторных инфекций.
Pneumocystis carinii раньше тоже включали в этот
перечень, но сейчас ее этиологическую роль счита-
ют спорной. Несомненно, она вызывает пневмонию
только у новорожденных, больных ВИЧ-инфекцией.
49.6.	ДИАГНОСТИКА
Анамнез матери дает важные сведения о возможно-
сти заражения той или иной инфекцией, иммунитете
Глава 49. Патогенез и эпидемиология
477
(естественном и приобретенном), возможности но-
сите [ьства определенных вицов бактерий, факторах
риска (преждевременные роды, длительный безво-
дный промежуток, хориоамнионит) (табл. 49.10).
Заражение беременной инфекциями, передаю-
щимися половым путем, представляет особую опас-
ность для плода и новорожденного из-за опасности
внутриутробного или интранатального заражения.
Беременная и отец ее ребенка должны быть опро-
шены относительно перенесенных инфекций, пере-
дающихся половым путем, ознакомлены с опаснос-
тью, которую представляет заражение этими инфек-
циями во время беременности для матери и плода,
и важностью их своевременной диагностики и лече-
ния. Чтобы обеспечить такую возможность, Центр
по контролю заболеваемости США рекомендует
обязательно проводить беременным тесты на ряд
инфекций:
1)	с согласия женщины и гарантируя соблюдение
врачебной тайны, провести исследование на
Таблица 49.10
Обследование новорожденного при подозрении на инфекцию или сепсис
Анамнез (факторы риска)	Инфекции у матери во время беременности и в родах, характер и продолжительность их антибактериаль- ной терапии: -	инфекц 1я мочевых путей -	хориоамнионит Наличие у матери стрептококков группы В, гонококковой инфекции, ВПГ Гестационный возраст, масса тела при рождении Рождение от многоплодной беременности Продолжительность безводного промежутка Осложненные роды Изменение ЧСС у плода (внутриутробная гипоксия) Срок начала заболевания (внутриутробно, с рождения, в ранний или поздний период новорожденности) Заболевайте во время пребывания в больнице или дома Медицинская помощь: -	катетеризация сосудов -	интубация трахеи -	парентеральное питание -	оперативное вмешательство
Проявления дру- гих з< билеваний*	Пороки развития (сердца, нервной трубки) Респираторная система (болезнь гиалиновых мембран, аспирационный синдром) Некротический энтероколит
L—	Метаболические расстройства, например галактоземия
Симптомы общего заболевания и ло- кального патологи- ческое:» процесса	Общее состояние, неврологический статус Отклонения от нормы показателей жизненно важных функций Симптомы поражения отдельных органов и систем Аппетит стул, диурез, движение конечностей
Лабораторные исследования	Признаки инфекции Рост бактерий в посевах из мест, в норме стерильных (кровь, СМЖ и т. п.) Обнаружение бактерий при микроскопии тканей и биологических жидкостей Выявление бактериальных антигенов (в моче, СМЖ) Данные серологических исследований ребенка и матери (тесты на сифилис, токсоплазмоз) Данные аутопсии Признаки воспаления Лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево Реакции острой фазы воспаления: С-реактивньп. белок, СОЭ Цитокины: ИЛ-6 Плеоцитоз спинномозговой или синовиальной жидкости, плеврального выпота ДВС-синдром: наличие продуктов деградации фибрина Симптомы полиорганной недостаточности Метаболический ацидоз: pH, Рсо2 Газообмен: Ро2, Рсо2 Функция почек: азот мочевины крови, креатинин Функция печени и признаки повреждения гепатоцитов: билирубин, Ал АТ, АсАТ, аммиак, протромбиновое время, частичное тромбопластиново» время
—	Кроветворен™ нейтропения анемия, тромбоцитопения
Заболеваний, предрасполагающих к инфекциям или частично совпадающих с ними по клинической картине.
478
Часть VI. Плод и новорожденный
ВИЧ при первом обращении по поводу бере-
менности (беременным группы риска — име-
ющие несколько половых партнеров, зараз-
ившиеся во время беременности инфекциями,
передающимися половым путем, страдающие
инъекционной наркоманией — тест повторяют
в III триместре);
2)	провести тесты на сифилис при первом обраще-
нии по поводу беременности, а женщинам группы
риска (см. выше) повторить их в III триместре;
3)	провести тест на поверхностный антиген вируса
гепатита В при первом обращении по поводу
беременности, а женщинам группы риска повто-
рить его в III триместре;
4)	взять посев на С. trachomatis из половых путей
при первом обращении по поводу беременно-
сти, а женщинам до 25 лет и принадлежащим
к группе риска (имеющие несколько половых
партнеров или сменившие партнера во время
беременности) повторить его в III триместре;
5)	женщинам группы риска и живущим в обла-
стях, где распространена гонорея, взять посев
на Neisseria gonorrhoeae из половых путей при
первом обращении по поводу беременности
и повторить его в III триместре, если факторы
риска сохраняются;
6)	исследование на бактериальный вагиноз при
первом обращении по поводу беременности
показано женщинам группы риска преждевре-
менных родов в отсутствие клинических про-
явлений.
Кроме того, Центр по контролю заболеваемости
США рекомендует обследовать всех беременных на
носительство стрептококков группы В в 35-37 нед.,
чтобы определить, надо ли проводить профилак-
тику антибактериальными препаратами во время
родов (рис. 49.6; см. т. 2, гл. 237).
Предполагаемые внутриутробные
инфекции
Группа инфекций TORCH включает врожденные
токсоплазмоз, фетальный синдром краснухи, ин-
фекции, вызванные ЦМВ и ВПГ. Относят к ней
и другие инфекции (например, сифилис). Серо-
логические тесты на некоторые инфекции группы
TORCH малочувствительны. Для выявления ЦМВ
и ВПГ используют культивирование или ПЦР, для
диагностики сифилиса, токсоплазмоза и красну-
хи — серологические методы (см. табл. 49.10).
В большинстве случаев предположения о вну-
триутробной инфекции не возникают, если мать
не заболела в последние недели перед родами или
сразу после них. В остальных случаях к моменту
родов иммунный ответ уже не отражает < >строй ин-
фекции, т. е. антитела IgM исчезают, а титр антител
IgG становится постоянным. Определение антител
IgM к многим возбудителям требует более слож-
ных и менее доступных в практике методов, чем
антител IgG, поэтому может давать ложноотрица-
тельные или ложноположительные результаты.
Титр aHi ител у новорожденных часто плохо под-
дается интерпретации, так как IgG плод получает
трансплацентарно, а определение антител IgM тех-
нически сложно и не всегда доступно. Титры IgM
к определенным возбудителям высокоспецифичны,
но обладают средней чувствительностью. Для диаг-
ностики инфекций они неприменимы. Для диаг-
ностики некоторых внутриутробных инфекций
(например, врожденный сифилис) используют
сыворотки пары мать-ребенок. Диагностическое
значение имеют более высокий титр антител IgG у
новорожденного или его повышение на протяжении
первых месяцев жизни. Общее количество в сыво-
ротки крови пупочных сосудов IgM или IgA, которые
через плаценту не проходят, и наличие у новорож-
денного IgM-ревматоидного фактора неспецифич-
ны для какой-либо из внутриутробных инфекций.
При инфекциях матери, тератогенное действие
которых известно, необходимо УЗИ плода. При
выявлении аномалий или внутриутробной задерж-
ки развития оправдано исследование крови плода.
Кордоцентез дает возможность получить достаточ-
но крови для определения общего количества IgM,
титра антител IgM к предполагаемому возбудите-
лю, для ПЦР или посева. Общее количество IgM
диагностически значимо, так как в норме оно менее
5 мг%. Любое превышение этого уровня указывает
на наличие внутриутробной инфекции, стимули-
рующей иммунную систему плода. В клинической
практике доступны методы определения титров
специфических IgM к ЦМВ, Т. pallidum, парвовиру-
су В19 и Toxoplasma gondii. Однако диагностическое
значение определение титра IgM к тому или иному
возбудителю имеет только при четком положитель-
ном результате. Отрицательный результат не ис-
ключает этиологической роли возбудителя.
В случаях, когда исследование сыворотки мате-
ри указывает на роль определенного возбудителя,
иногда его удается выявить в околоплодных во-
Глава 49. Патогенез и эпидемиология
479
Всем беременным в 35-37 нед. берут посев на стрептококки группы В из влагалища и прямой кишки
(независимо от того, выделялись ли такие стрептококки из мочи во время беременности
или была ли вызванная ими инфекция у ребенка от предшествующих родов)
Профгпакгяг антибактериальными препаратами
: во время родов ПОКАЗАНА
•	При инфекции, вызванной с ренте одкками группы В
у ребенка от предшествующих родов, или
, > При наличии вызванной стрептококками группы В
бактериурии во время данной беременности, или
•	При выделении стрептококка группы В во время
данной беременности (если не планируется кесарево
сечение до разрыва плодного пузыря и начала родовой
деятельности), или
•	При отсутствии денных по поводу носительства
стрептококка группы В (посев не делали, он в работе
или результат его не известен) и
-	роды в срок < 37 нед.', или
-	безводный промежуток й 18 ч, или
-	лихорадка в родах > 38,0 X2
Профилактика антибактериалл <ыми препаратами
е родах НЕ ПОКАЗАН .
При отрицательном результате пбеева во время
данной беременности, даже если во время
предшествующей с грептококк группы В был выделен
• При плановом кесаревом сечении до разрыва
плодного пузыря и! 1ачала родовой деяте», мости’
(независимо оттого, выявлено ли носительство
стрептококка группы В)
• При отрицательном результате посева из влагалища
и прямот кишки на стре1... ококки группы В во -ремя
данной беременности независимо от наличия
фат торов риска в родах
’ Алгоритм профилактики инфекций, вызванных стрептококками группы В, при родах или разрыве плодного пузыря до 37 нед.
и риске преждевременных родов см. ниже.
2	При подозрении на амнионит назначают антибактериальный препарат широкого спектра действия, действующий
в том числе и на стрептококки группы В.
3	Введение пенициллина продолжаю'! 48 ч, если роды не закончатся раньше. Женщине, у которой выделен стрептококк группы В,
по усмотрению врача профилактическое применение антибактериального препарат может быть продолжено, если роды
не произошли, или возобновлено при начавшейся либо возобновившейся родовой деятельности.
4	Если через 4 нед. роды не произошли, посев на стрептококки группы В из влагалища и прямой кишки повторяют.
Если стрептококк выделен вновь, повторяют и профилактику антибактериальным препаратом.
Рис. 49.6. Пересмотренные рекомендации по профилактическому применению антибактериальных препаратов при
носительстве стрептококков группы В у беременных (Schrag S., Gorwitz Fultz-Butts К., SchuchatA. Prevention of perinatal
group В streptococcal disease- Revised guidelines from CDC MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2002; 51 [RR-11]: 1)
дах путем культивирования или с помощью ПЦР.
Околоплодные воды для исследования получают
с помощью амниоцентеза. Присутствие в около-
плодных водах ЦМВ, Toxoplasma gondii или парво-
вируса свидетельствует об инфекции плода или ее
высоком риске, но не обязательно влечет за собой
тяжелые последствия. ВПГ и вирус varicella-zos-
ter обнаруживаются в околоплодных водах реже.
ЦМВ, Toxoplasma gondii и парвовирус можно обна-
ружить в крови, полученной путем кордоцентеза.
Парвовирус не поддается культивированию в
культурах клеток, широко используемых в вирусо-
логических лабораториях. Кроме того, у беремен-
ных при первичной инфекции этим возбудителем
480
Часть VI. Плод и новорожденный
специфические IgM не выявляются. При подозре-
нии на внутриутробную парвовирусную инфек-
цию определяют антитела IgM в сыворотке плода
и ДНК возбудителя с помощью ПЦР в его крови
или околоплодной жидкости. ПЦР применяется
также в диагностике таких внутриутробных инфек-
циях, как токсоплазмоз, цитомегалия, герпетиче-
ская инфекция, краснуха, сифилис.
Диагноз цитомегалии, токсоплазмоза, врожден-
ной краснухи, герпетической инфекции и врожден-
ного сифилиса представляет определенные трудно-
сти, так как 1) клиническая картина этих инфекций
во многом сходна и поначалу они неразличимы;
2) эти инфекции могут быть скрытыми; 3) у мате-
рей инфекция часто бывает бессимптомной; 4) диа-
гноз необходимо подтверждать лабораторными ме-
тодами; 5) точная диагностика необходима, так как
специфическая терапия токсоплазмоза, сифилиса
и герпетической инфекции уменьшает риск необ-
ратимых изменений.
Для всех внутриутробных инфекций характер-
ны внутриутробная задержка роста, изменения
крови (анемия, нейтропения, тромбоцитопения,
геморрагические высыпания), поражения глаз
(хориоретинит, катаракта, кератоконъюнктивит,
глаукома, микрофтальм), поражения ЦНС (микро-
цефалия, гидроцефалия, внутричерепные каль-
цификаты), поражения других органов и систем
(пневмония, миокардит, нефрит, гепатит с гепато-
спленомегалией, желтуха), неиммунная водянка.
При подозрении на длительную внутриутробную
инфекцию необходим специфический для каждой
из возможных инфекций тест. Генерализованные
цитомегалия, герпетическая и энтеровирусная
инфекция сопровождаются поражением печени,
поэтому необходимо определять биохимические
показатели ее функции. Диагноз герпетического
менингоэнцефалита у новорожденных подтвержда-
ется выделением вируса из СМЖ или из элементов
высыпаний на коже, слизистой оболочке рта либо
конъюнктиве или определением его ДНК в тех же
средах с помощью ПЦР.
Диагностика бактериальных
и грибковых инфекций
Диагноз бактериальной или грибковой инфекции
подтверждается выделением возбудителя из мест,
в норме стерильных (кровь, спинномозговая или
синовиальная жидкость, моча). Посев крови, взя-
той из двух разных вен, позволяет избежать оши-
бок, связанных со случайным обсеменением пробы
кожной микрофлорой, и повышает точность ме-
тода. Из катетера в пупочной вне кровь на посев
можно брать только в момент его установки. При
взятии крови из катетера, стоящего в центральной
вене, одновременно необходимо сделать посев кро-
ви из периферической вены. Диагноз бактериаль-
ной инфекции часто ставят на основании выделе-
ния возбудителя из крови, хотя бакгериемическую
фазу инфекции легко пропустить, взяв кровь на
посев в неподходящее время или в недостаточном
количестве. У детей до 2 мес. количество бактерий
в крови при бактериемии может быть небольшим
(< 10 КОЕ в 1 мл). Обнаружить рост в посеве как
можно раньше помогают автоматические системы
(ВАСТЕС, Becton Dickinson; BacT/Alert, Organ-
on Teknika), постоянно контролирующие каждый
флакон с интервалом несколько минут.
Имеются в продаже диагностические системы
для выявления антигенов некоторых бактерий
(стрептококков группы В, S. pneumoniae), но ши-
рокого распространения они не получили, так как
менее чувствительны, чем посев крови, и нередко
дают ложноположительные результаты. Они мо-
гут быть полезны в диагностике менингита у детей,
уже получающих антибактериальные препараты.
Выпускаются также олигонуклеотидные зонды
и диагностические системы для ПЦР, выявляю-
щие ДНК ряда вирусов и бактерий, но они пока
используются преимущественно в научных и экс-
периментальных целях, а не в больничных диагно-
стических лабораториях. Однако в будущем техно-
логии, основанные на выявлении ДНК, позволят
решить проблему экспресс-диагностики инфекций
в клинической практике.
Рост возбудителя в посеве крови - один из
главных диагностических критериев сепсиса (см.
табл. 49.10). Однако следует заметить, что возбуди-
тели бактериальных инфекций удается выделить
из крови не всегда, поэтому необходимы и другие
критерии. Лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной фор-
мулы влево — показатели не особенно чувствитель-
ные и специфичные, но отношение незрелых форм
нейтрофилов к зрелым 0,2 и более свидетельствует
о бактериальной инфекции. Тяжелому сепсису бо-
лее свойственна нейтропения, чем нейтрофилез, но
нейтропения наблюдается также при артериальной
гипертонии и гестозе у матери и при задержке вну-
триутробного развития плода. Тромбоцитопения
Глава 49. Патогенез и эпидемиология
481
встречается не только при инфекциях. Показатели
острой фазы воспаления включают С-реактивный
белок, гаптоглобин, фибриноген, различные вос-
палительные цитокины, в том числе ИЛ-6 и ИЛ-8.
Однако неясно, какой из этих косвенных показа-
телей инфекции помогает определить при отрица-
тельных результатах посева крови, необходима ли
массивная антибактериальная терапия.
Если клинические данные свидетельствуют об
острой инфекции, но явного ее очага нет, необхо-
димы дополнительные посевы крови, люмбальная
пункция, исследование мочи и рентгенография
грудной клетки. Мочу берут путем катетеризации
мочевого пузыря или надлобковой пункции. При
ранней инфекции от посева мочи можно воз дер-
жаться, так как гематогенная инфекция мочевых
путей наблюдается при ней редко. Для выявления
внутриклеточных микроорганизмов используют
микроскопию мазков лейкоцитарного слоя гепари-
низированной крови, окрашенных по Граму или ме-
тиленовым синим. Бактерии и клетки воспаления в
окрашенных по Граму мазках желудочного содер-
жимого в первые сутки жизни свидетельствуют об
амнионите — факторе риска ранней неонатальной
инфекции. Посевы аспирата из трахеи при ранней
пневмонии дают рост не только возбудителя, но
и микрофлс ры дыхательных путей. Микроскопия
окрашенных мазков из трахеи может выявить вну-
триклеточные бактерии. Тщательное исследование
плаценты помогает диагностировать острые и хро-
нические внутриутробные инфекции.
При наличии у матери хориоамнионита ново-
рожденного необходимо обследовать даже в отсут-
ствие симптомов инфекции. Вероятность последней
находится в обратной зависимости от гестационного
возраста и в прямой — от степени обсеменения бак-
териями околоплодных вод. Таким новорожденным
даже в отсутствие клинических проявлений инфек-
ции делают двукратный посев крови и начинают
антибакгериа тьную терапию. Люмбальная пункция
доношенным новорожденным не показана, так как
бактериальный менингит у них почти всегда дает
яркие симптомы. При положительном результате
посева крови или клинической картине инфекции
люмбальная пункция обязательна. Если мать полу-
чала по поводу хориоамнионита антибактериаль-
ную терапию, посев крови новорожденного обычно
Роста не дает и при постановке диагноза приходится
опираться на клинические данные и результаты дру-
гих лабораторных исследований.
Этиологию бактериальной пневмонии у ново-
рожденных обычно установить точно не удается,
так как посев легочной ткани невозможен. Хотя
результаты посева трахеальных аспиратов имеют
некоторое значение, при их интерпретации легко
сделать ошибочное заключение. Нередко эти по-
севы дают рост сапрофитной флоры верхних ды-
хательных путей, не играющей роли в этиологии
пневмонии. Надежных результатов у новорожден-
ных не дает даже посев промывных вод бронхов
и альвеол, так как возможно внесение микрофлоры
верхних дыхательных путей при введении бронхо-
скопа. Кроме биопсии легких надежные результаты
дает только посев крови или плеврального экссу-
дата. К сожалению, из крови возбудитель удается
выделить редко, так же как и получить для посе-
ва плевральный экссудат. С теми же трудностями
связана интерпретация выделения из дыхательных
путей грибов. Выделение из секрета дыхательных
путей Ureaplasma urealyticum и других Mycoplasma
spp., обитающих в половых органах, имеет малое
диагностическое значение, так как оно может быть
результатом загрязнения секретом родовых путей.
Выделение вирусов — возбудителей острых респи-
раторных инфекций и С. trachomatis имеет диаг-
ностическое значение, так как в состав нормальной
микрофлоры дыхательных путей они не входят.
Некоторую помощь в определении этиологии
пневмонии могут оказать серологические иссле-
дования. Надежны они только в отношении виру-
сов и С. trachomatis. Серологические исследования
на Ureaplasma urealyticum в клинической практике
пока не используются из-за технической сложно-
сти. Другие исследования, применение которых в
диагностике пневмоний может быть полезно, рас-
смотрены в разделе, посвященном диагностике ин-
фекций (см. т. 3, гл. 228). Круг заболеваний, вхо-
дящих в дифференциальный диагноз пневмонии
новорожденных, весьма широк: болезнь гиалино-
вых мембран, синдром аспирации мекония, стой-
кая легочная гипертензия, диафрагмальная грыжа,
транзиторное тахипноэ новорожденных, врожден-
ные пороки сердца, БЛД.
Диагноз менингита подтверждается исследова-
нием СМЖ и идентификацией возбудителя — бак-
терия, вирус или грибок с помощью культивиро-
вания, выявления антигена или ПЦР. Кроме того,
при подозрении на менингит у новорожденного
необходимы общий анализ и посев крови. Из кро-
ви при бактериальном менингите новорожденных
482
Часть VI. Плод и новорожденный
возбудитель выделяется в 70-85% случаев. Ис-
следование СМЖ обязательно включает ее посев.
На фоне тяжелого состояния с нарастающими рас-
стройствами дыхания люмбальная пункция долж-
на быть отложена. В подобной ситуации следует
сделать посев крови и начать антибактериальную
терапию, а люмбальную пункцию провести при
улучшении состояния.
В норме у новорожденных (в первые 4 нед.
жизни) уровень белка в СМЖ несколько повы-
шен (84 ± 45 мг%). Уровень глюкозы составляет
46 ± 10 мг%. количество лейкоцитов 11 ± 10 в 1 мкл
с 90-м процентилем, равным 22. Доля нейтрофи-
лов составляет 2,2 ± 3,8 % с 90-м процентилем 6.
У недоношенных при внутрижелудочковых кро-
воизлияниях в СМЖ повышается уровень белка
и снижается — глюкозы. Изменение количества
белка и лейкоцитов в СМЖ наблюдается и при
небактериальных инфекциях ЦНС (токсоплазмоз,
цитомегалия, герпетическая инфекция, сифилис).
В большинстве случаев бактериального менин-
гита возбудитель выявляется при микроскопии
окрашенных по Граму мазков СМЖ. Количество
лейкоцитов в СМЖ при бактериальном менингите
повышено. Преобладают нейтрофилы (> 70-90%),
абсолютное их количество часто превышает 1600 в
1 мкл, но при нейтропении или в начале заболева-
ния может быть и менее 100. Рост возбудителя в
посеве СМЖ, взятой до начала антибактериальной
терапии, наблюдается почти всегда, причем даже
в случаях, когда количество клеток не увеличено
(< 25) и уровень белка не повышен (< 200 мг%),
так что диагностического значения посева и микро-
скопии окрашенного по Граму СМЖ не следует не-
дооценивать. Обсеменение бактериями стерильной
СМЖ при случайном ранении кровеносных сосу-
дов встречается редко. Отсутствие роста в посеве
СМЖ наблюдается при ее взятии на фоне антибак-
териальной терапии, при абсцессе головного моз-
га, не сообщающемся с ликворным пространством,
а также при менингитах, вызванных Mycobacterium
hominis, U. urealyticum, Bacteroides fragilis, энтерови-
русами и ВПГ. Диагностировать абсцесс головного
мозга помогают УЗИ и КТ с контрастированием.
49.7.	ЛЕЧЕНИЕ
Выбор эмпирической антибактериальной терапии
зависит от клинической картины и спектра воз-
будителей, характерных для менингита в соответ-
ствующей возрасхной группе и распространенных
в данном родовс! юмогательном учреждении. Ан-
тибактериальную терапию начинают сразу после
того, как взята на посев кровь и СМЖ. При раннем
менингите новорожденных в качестве эмпириче-
ской терапии используют сочетание ампициллина
с аминогликозидом (обычно гентамицином). Воз-
будителями больничной инфекции в отделениях
интенсивной терапии новорожденных бывают
стафилококки, энтеробактерии, Pseudomonas spp.,
Candida spp. При инфекции, вызванной S. aureus,
показан метициллин или нафциллин, вызванной
коагулазаотрицательными стафилококками или
метициллинустойчивым S. aureus — ванкомицин
или ампициллин. Если больной уже получал ан-
тибактериальные препараты или предполагается
больничная инфекция, вызванная микрофлорой
отделения интенсивной терапии, используют дру-
гие аминогликозиды (амикацин). Некрозы кожи
указывают на вероятность псевдомонадной инфек-
ции. В подобных случаях антибактериальную тера-
пию начинают пиперациллином, тикарциллином,
карбенициллином, цефтазидимом или аминогли-
козидами. Противогрибковые препараты показаны
детям с очень низкой массой тела при рождении,
уже получавшим антибактериальные препараты, у
которых на слизистых оболочках обнаруживается
С. albicans, т е группе риска инвазивной грибковой
инфекции (см. т. 3, 283.1). Дозы наиболее употре-
бительных антибактериальных препаратов при-
ведены в табл. 49.11. Терапевтический эффект без
выраженного токсического действия при продол-
жительности применения более 2-3 сут достигает -
ся при следующих максимальных и минимальных
уровнях в сыворотке крови: гентамицин — 5-10
и < 2 мкг/мл, ванкомицин — 25-40 и < 10 мкг/мл
соответственно.
После выделения возбудителя и определения
его чувствительности при необходимости заменяют
антибактериальный препарат(ы) При выделении
грамотрицательных кишечных бактерий назначают
ампициллин + аминогликозид или цефалоспорин
III поколения (цефотаксим или цефтазидим), энте-
рококка — какой-либо пенициллин (ампициллин
или пиперациллин) + аминогликозид, так как они
обладают синергическим действием. При листерио-
зе достаточно одного ампиць тлина, при инфекции,
вызванной стрептококками, — бензилпенициллина
группы В. При анаэробной инфекции используют
клиндамицин или метронидазол.
Глава 49. Патогенез и эпидемиология
483
Таблица 49.11
Рекомендуемые для новорожденных схемы антибактериальной терапии
Препарат	Путь введения	Доза (мг/кг)/интервал между введениями (ч)				
		Масса тела < 1200 г*	Масса тела 1200-2000 г		Масса тела > 2000 г	
		Возраст до 4 нед.	Возраст до 7 сут	Возраст > 7 сут	Возраст до 7 сут	Возраст > 7 сут
Азтреонам	В/в, в/м	30/12	30/12	30'8	30/8	30/6
Агткацин2	В/в, в/м	7.5/12	7,5/12	7,5/8	10/12	10/8
Ампициллин	В/в, в/м					
При менингите		50/12	50/12	50/8	50/8	50/6
При других инфек- циях		25/12	25/12	25/8	25/8	25/6
Бензилпенициллин (ед.)	В/в					
При менингите		50 000/12	50 000/12	50 000/8	50 000/8	50 000, 6
При других инфек- циях		25 000/12	25 000/12	25 000/8	25 000/8	25 000/6
Бензатинбензилпе- нипиллин (ед.)	В/м	—	50 000 (одно- кратно)	50 000 (одно- кратно)	50 000 (одно- кратно)	50 000 (одно- кратно)
Ванкомицин2	В/в	15/24	10/12-18	10/12	10/8	10/8
Гентамицин2	В/в, в/м	2,5/18-24	2,5/12-18	2,5/8	2,5/12	2,5/8
Имипенем	В/в, в/м	—	20/12	20/12	20/12	20/8
Клиндамицин	В/в, в/м, внутрь	5/12	5/12	5/8	5/8	5/6
Мезлоциллин	В/в, в/м	75/12	75/12	75/8	75/12	75/8
Меропенем3	В/в, в/м	—	20/12	20/12	20/12	20/8
Метициллин	В/в, в/м					
При менингите		50/12	50/12	50/8	50/8	50/6
При других инфек- циях		25/12	25/12	25/8	25/8	25 '6
Метронидазол4	В/в, внутрь	7,5/48	7,5/21'	7,5/12	7,5/12	15/12
Нафциллин	В/в	25/12	25/12	25/8	25/8	37,5/6
Нетилмицин2	В/в, в/м	2,5/18-24	2,5/12 18	2,5/8-12	2,5/12	2,5/8
Оксациллин	В/в, в/м	25/12	25/12	25/8	25/8	37,5/6
Пиперациллин	В/в, в/м	—	50-75/12	50-75/8	50-75/8	50-75/6
Прокаинбенли тпе  нициллин (ед.)	В/м	—	50 000/24	50000/24	50 000/24	50000/24
Рифампицин	Внутрь, в/в	—	10/24	10/24	10/24	10/24
Тикарциллин	В/в, в/м	75/12	75/12	75/8	75/8	75/6
Тобрамицин2	В/в, в/м	2,5/18-24	2/12-18	2/8-12	2/12	2/8
Хлорамфеникол2	В/в, внутрь	25/24	25/24	25/24	25/24	25/12
Цефазолин	В/в, в/м	20/12	20/12	20/12	20/12	20/8
Цефотаксим	В/в, в/м	50/12	50/12	50/8	50/12	50/8
Цефтазидиг •	В/в, в/м	50/12	50/12	50/8	50/8	50/8
484
Часть VI. Плод и новорожденный
Окончание табл. 49.11
Препарат	Путь введения	Доза (мг/кг)/иН1ервал между введениями (ч)				
		Масса тела < 1200 г1	Масса тела 1200-2000 г		Масса тела > 2000 г	
		Возраст д о 4. не,	Возраст до 7 сут	Возраст >7 сут	Возраст да 7 сут	Возраст > 7 сут
Цефтриаксон	В/в, в/м	50/24	50/24	50/24	50/24	75/24
Цефалотин	В/в	20/12	20/12	20/8	20/8	20/6
Ципрофлоксацин5	В/в	—	—	10- 20/24	—	20-30/12
Эритромицин	Внутрь	10/12	10/12	10/8	10/12	10/8
1 Данные из: Prober С. G. The use of antibiotics in neonates weighing less than 1200 grams. Pediatr Infect Dis J 1990; 9 777.
2 Дозы установлены на основании определения концентрации препарата в сыворотке крови. Некоторые авторы рекомендуют
интервал 24 ч.
3 Меропенем и имипенем применяют в одних и тех же дозах.
4 Некоторые авторы рекомендуют начинать с 15 мг/кг с переходом через 24 ч (у доношенных) или 48 ч (у недоношенных) на
7,5 мг/кг каждые 12 ч.
5 Дозы установлены на основании клинического опыта.
Saez-Lloreiis X., McCracken G. H.Jr. Clinical pharmacology of antibacterial agents. In: Infectious Diseases of the Fetus and Newborn
Infant, 5th ed. / J. S. Remington, J. О Klein (eds.). — Philadelphia: W. B. Saunders, 2001. — P 1419- 68
Цефалоспорины III поколения представляют
большую ценность в терапии бактериологически
подтвержденного сепсиса и менингита у новорож-
денных, так как 1) их минимальная подавляющая
концентрация в отношении грамотрицательных
кишечных бактерий относительно ниже, чем ами-
ногликозидов; 2) при менингите они отлично про-
никают в СМЖ; 3) их можно применять в относи-
тельно высоких дозах. Это позволяет достигать в
сыворотке крови и СМЖ более высоких бактери-
цидных концентраций, чем при использовании со-
четаний ампициллина с аминогликозидами. Одна-
ко назначать их в каждом случае предполагаемого
сепсиса не следует из-за возможности быстрого воз-
никновения в отделении интенсивной терапии но-
ворожденных устойчивости бактериальной флоры.
Серьезные опасения вызывает появление воз-
будителей инфекций новорожденных, устойчивых
к антибактериальным препаратам, в частности эн-
терококков и S. aureus к ванкомицину. Примене-
ние ванкомицина должно быть ограничено, хотя
полностью отказаться от него в практике отделе-
ний патологии новорожденных, где распростране-
ны устойчивые к метициллину штаммы S. aureus,
невозможно. Ванкомицин следует использовать
только в случаях, когда возбудителем тяжелой
инфекции весьма возможно является коагулазао-
трицательный стафилококк (например, при инфек-
ции постоянных сосудистых катетеров у тяжело
больных новорожденных), и не более 2-3 сут после
того, как возбудитель перестал выделяться из кро-
ви. У новорожденных следует использовать анти-
бактериальные препараты более узкого спектра,
по возможности, недолго и только при клиниче-
ски выраженных инфекциях, а не при носительстве
возбудителей.
При инфекциях, сопровождающихся бактери-
емией, антибактериальную терапию продолжают
7-10 сут (практически 5-7 сут после явного улуч-
шения состояния). Посев крови через 24 48 ч от
начала антибактериальной терапии должен давать
отрицательные результаты. Если этого не произо-
шло, следует предполагать инфекцию постоянного
венозного катетера, эндокардит, наличие инфици-
рованных тро лбов или скрытого гнойного очага,
недостаточную концентрацию антибактериально-
го препарата в сыворотке крови или устойчивость
к нему возбудителя. В подобных случаях показаны
смена препарата, увеличение продолжительности
терапии, удаление катетера и т. д.
К антибактериальной терапии у новорожденных,
матери которых в родах получали антибактериаль-
ные препараты, следует подходить индивидуаль-
но. Если вероятность внутриутробной инфекции
велика, антибактериальную терапию продолжают
24-72 ч, пока не станет ясно, что инфекция не ре-
ализовалась, или до выздоровления в случае ее ре-
ализации.
При пневмониях, развившихся в первые 7-10 сут
жизни, целесообразно использовать ампициллин
Глава 49. Патогенез и эпидемиология
485
в сочетании с аминогликозидом или цефтриаксон.
Больничные пневмонии у новорожденных обычно
развиваются позднее. Для их эмпирического лече-
ния обычно используют метициллин, ванкомицин
или цефалоспорин III поколения, а при псевдомо-
надной этиологии — сочетание аминогликозида
с тикарциллином или цефтазидимом. Пневмонию,
вызванную С. trachomatis, лечат эритромицином
или триметоприм/сульфаметоксазолом, вызван-
ную U. urealyticum — эритромицином.
При менингите до выделения возбудителя на-
значают ампициллин в больших дозах и цефотак-
сим или гентамицин, если нет оснований предпо-
лагать стафилококковую этиологию, при которой
показан ванкомицин. При выявлении грамотрица-
тельных энтеробактерий обязательно определение
их чувствительности, так как среди них встречают-
ся устойчивые к цефалоспоринам и аминогликози-
дам штаммы. Аминогликозиды при внутривенном
или внутримышечном введении часто не достигают
в субарахноидальном пространстве и желудочках
концентрации, достаточной для подавления роста
грамотрицательных палочек. Некоторые авторы
рекомендуют при вызванных этими возбудите-
лями менингитах у новорожденных использовать
ампициллин внутривенно и цефалоспорин III по-
коления. Использовать цефалоспорин как един-
ственный препарат для эмпирической терапии
нельзя, так как L. monocytogenes и энтерококки
к ним устойчивы.
Стрептококки группы В перестают выделяться
из СМЖ уже через 24-48 ч, но антибактериаль-
ную терапию необходимо продолжать 14-21 сут.
Грамотрицательные палочки выделяются из СМЖ,
несмотря на адекватную антибактериальную тера-
пию, на протяжении первых 3-4 сут от ее начала.
Антибактериальную терапию при вызванных ими
менингитах продолжают не менее 3 нед. или не ме-
нее 14 сут после стерилизации СМЖ. При менин-
гитах, вызванных Р. aeruginosa, используют цефта-
зидим, В. fragilis — метронидазол. При абсцессах
головного мозга необходима длительная антибак-
териальная терапия, при необходимости — пунк-
ция абсцесса с диагностической и лечебной целью.
Для диагностики вентрикулита, абсцесса головно-
го мозга, гидроцефалии и оценки их динамики,
а также при отклонениях от обычного течения ме-
нингита (длительная кома, очаговая неврологиче-
ская симптоматика, стойкая или рецидивирующая
лихорадка) показана КТ. Герпетический менинго-
энцефалит лечат ацикловиром. Он показан и для
эмпирической терапии при менингитах с преобла-
данием мононуклеаров в СМЖ. При тяжелой энте-
ровирусной инфекции (менингоэнцефалит, кардит,
гепатит) показан плеконарил. Лечение кандидоз-
ных менингитов см. т. 3, гл. 283.
Кроме антибактериальной терапии лечение
менингита и сепсиса включает поддержание жиз-
ненно важных функций, в частности дыхания
и кровообращения. Для поддержания адекватной
оксигенации тканей при тяжелой дыхательной не-
достаточности, обусловленной сепсисом, пневмо-
нией, стойкой легочной гипертензией, болезнью
гиалиновых мембран, часто требуется ИВЛ. Реф-
рактерная к ней гипоксия на фоне шока может по-
требовать ЭКМО. Последняя снижает летальность
при дыхательной недостаточности у доношенных
новорожденных. Для борьбы с шоком и коррекции
метаболического ацидоза восполняют ОЦК и вво-
дят инотропные препараты. Кортикостероиды при-
меняют только при надпочечниковой недостаточ-
ности. Необходимы постоянный контроль водно-
электролитного баланса и уровня глюкозы, тща-
тельная коррекция гиповолемии, гипонатриемии,
гипокальциемии и гипогликемии, ограничение
введения жидкости при синдроме неадекватной се-
креции АДГ, а также постоянный контроль уровня
билирубина и активное лечение гипербилирубине-
мии (фототерапия, при необходимости — обмен-
ное переливание крови), так как сепсис и менингит
повышают риск билирубиновой энцефалопатии.
При судорогах назначают противосудорожные пре-
параты. При невозможности энтерального питания
необходимо парентеральное.
Сепсис новорожденных нередко осложняется
ДВС-синдромом, поэтому необходимо контроли-
ровать количество тромбоцитов, коагулограмму
и уровень гемоглобина. Основной фактор коррек-
ции ДВС-синдрома — подавление инфекции, но
при кровотечениях может потребоваться перели-
вание свежезамороженной плазмы, тромбоцитной
массы или цельной крови.
Истощение запаса нейтрофилов ухудшает про-
гноз. Неоднократно и с разными результатами
исследовалось применение переливания лейко-
цитной массы. Г-КСФ и ГМ-КСФ устраняют свя-
занную с сепсисом нейтропению, но насколько это
влияет на летальность, неясно. Перспективными
представляются такие современные методы, как
лейкаферез и переливание нейтрофилов здоровых
486
Часть VI. Плод и новорожденный
доноров, получивших для их мобилизации Г-КСФ,
но их применение у новорожденных пока не из-
учено. Введение иммуноглобулина внутривенно
снижает летальность при сепсисе. На основании
обзора опубликованных данных рекомендуется
применять его в дополнение к другим методам
лечения в дозах 500-750 мг/кг. Изучается при-
менение иммуноглобулинов для внутривенного
введения, содержащих некоторые специфические
моноклональные ант итела.
Следует помнить, что некоторые небактериаль-
ные инфекции клинически от сепсиса неотличимы.
Такие генерализованные инфекции, как герпетиче-
ская или кандидозная, требуют немедленного на-
значения этиотропных препаратов. Лечение небак-
териальных инфекций рассмотрено в других главах
(туберкулез — в 197, сифилис — в 200, микоплаз-
менная инфекция — в 206, вызванная С. trachoma-
tis—в 208, кандидозная — в 215, врожденная крас-
нуха — в 226, энтеровирусная инфекция — в 229,
вызванная парвовирусом В19 — в 230, герпетиче-
ская — в 231, вызванная вирусом varicella-zoster—
в 232, цитомегалия — в 234)
49.8,	ОСЛОЖНЕНИЯ И ПРОГНОЗ
Последствия внутриутробных инфекций, вызван-
ных небактериальными возбудителями, описаны
в других разделах. Осложнения бактериальных
и грибковых инфекций можно разделить на обу-
словленные самим по себе воспалительным про-
цессом и связанные с осложнившими его расстрой-
ствами (дыхательная недостаточность, нарушения
водно-электролитного баланса и т. п.).
Осложнения бактериальных инфекций вклю-
чают эндокардит, септическую эмболию, абсцессы,
гнойные артриты и остеомиелит с необратимой де-
струкцией костей и суставов. Рецидивы бактерие-
мии наблюдаются редко (менее чем в 5% случаев).
Генерализованный кандидоз приводит к васкули-
ту, эндокардиту, эндофтальмиту, абсцессам почек,
печени, легких, головного мозга. Бактериальный
сепсис сопровождается шоком, ДВС-синдромом,
полиорганной недостаточность.
Летальность при сепсисе зависит от того, какие
критерии используют при постановке диагноза.
У взрослых она достигает 50 %. Очевидно, у но-
ворожденных она не ниже. Низкая летальность в
некоторых публикациях (10%) объясняется вклю-
чением в понятие сепсиса всех инфекций с бак-
териемией. По некоторым данным, наибольшая
летальность наблюдается при сепсисе, вызванном
грамотрицательными возбудителями, и при гене-
рализованном кандидозе (табл. 49.12).
Таблица 49.12
Летальность при позднем сепсисе новорожден-
ных в зависимости от его этиологии (по данным
NICHD Neonatal Research Network с 1 сентября
1998 г. по 31 августа 2000 г.)
Возбудитель*	Число сольных	Летальность2
Все грамположительные бактерии	905	101 (11,2 %)
Коагулазаотрицательный стафилококк	606	55 (9.1 %)
Staphylococcus aureus	99	17 (17,2 %)
Стрептококки группы В	32	7 (21,9 %)
Все остальные стрепто- кокки	65	7(10,8%)
Все грамотрицательные бактерии	257	93 (36,2 %)
Escherichia coli	53	18 (34,0 %)
Klebsiella spp	62	14 (22,6 %)
Pseudomonas spp.	13	32 (74,4 %)
Enterobacter spp.	41	И (26,8%)
Serf aria spp.	39	14 (35,9 %)
Все виды Candida	151	48(31,8 %)
Candida albicans	82	36 (43,9 %)
Candida parapsilosis	44	7(15,9%)
1	Возбудители выделены при последнем посеве крови перед
смертью или перед выпиской Количество возбудителей отлича
ется от полученного при первом посеве (см. табл. 49.6), так как
имели место неоднократные эпизоды сепсиса. Уровень деталь
ности указан не для всех возбудителей.
2	Отношения уровня летальности при стандартизировал
ных показателях гестационного возраста, типа медицинского
учреждения, расы и пола составили: сепсис, вызванный грам-
положительными возбудителями/другими возбудителями —
0,26 (0,19-0,35), р < 0,001; сепсис, вызванный грамотрицатель-
ными возбудителями/другими возбудителями — 3,5 (2,5-4,9),
р < 0,001; генерализованный кандидоз/бактериальный сеп
сис — 2,0 (1,3—3.0) р < 0,01.
Stoll B.J., Hansen N., Fanaroff A. A. et al. Late-onset sepsis in
very low birthweight neonates: The experience of the NICHHD
neonatal research network. Pediatrics 2002; 110: 285.
Летальность при бактериальном менингите со-
ставляет 20-25% и обусловлена преимущественно
сепсисом. Прогностически неблагоприятны как
в отношении легального исхода, так и инвалиди-
зирующих последствий судороги на протяжении
более 3 сут, кома, шок, требующий назначения ино-
Глава 49. Патогенез и эпидемиология
487
тропных препаратов, лейкопения. Ранние ослож-
нения менингита включают вентрикулит, энцефа-
лит, абсцесс головного мозга. Поздние осложнения
развиваются у 40-50 % выживших и включают
тугоухость, поведенческие нарушения, задержку
развития, церебральные параличи, очаговые дви-
гательные расстройства, судорожные припадки, ги-
дроцефалию. Для выявления таких осложнений,
как энцефалит, абсцесс и инфаркт головного мозга,
субдуральный выпот, кортикальная атрофия, диф-
фузная энцефаломаляция, необходима КТ.
49.9.	ПРОФИЛАКТИКА
Ряд внутриутробных инфекций предотвратим пу-
тем иммунизации матери, в том числе гепатит В,
краснуха, инфекции, вызванные вирусом varicel-
la-zoster. Разрабатывается вакцина против ЦМВ.
Предупредить токсоплазмоз можно, исключив из
питания опасные в отношении заражения им про-
дукты и избегая контакта с испражнениями кошек.
Для предупреждения малярии в местах, где она рас-
пространена, беременным проводят профилактику
противомалярийными средствами. Врожденный
сифилис предотвратим при условии выявления
сифилиса у матери в ранние сроки беременности
и ее полноценного лечения.
Для предупреждения столбняка новорожден-
ных необходимы иммунизация матери и соблюде-
ние асептики при перерезке пуповины и уходе за ее
культей. Риск раннего сепсиса новорожденных при
хориоамнионите у матери снижают антибактери-
альная терапия во время родов и ускорение родораз-
решения. Риск заражения плода при носительстве
стрептококков группы В у матери (см. т 3, гл. 237)
значительно снижается при назначении роженице
активного против этого возбудителя антибактери-
ального препарата, при хламидийной инфекции у
матери — при ее выявлении и лечении во время бе-
ременности (см. т. 3, гл. 276). Антиретровирусная
терапия во время беременности и родов и у ново-
рожденного значительно снижает риск заражения
плода при ВИЧ-инфекции у матери (см. т. 3, гл. 322).
Профилактика больничной инфекции. Необ-
ходимо неуклонно придерживаться правил, снижа-
ющих риск больничных инфекций, особенно когда
это касается детей с очень низкой массой тела при
рождении, находящихся в отделениях интенсив-
ной терапии. Эти правила включают универсаль-
ные меры предосторожности при любом контакте
с ребенком, предупреждение скученности в отделе-
нии, уменьшение числа обслуживающих каждого
ребенка медицинских работников, тщательное мы-
тье рук, уход за кожей детей и венозными катете-
рами, снижение количества венепункций и взятий
капиллярной крови, уменьшение продолжительно-
сти катетеризации вен и ИВЛ, обучение персонала
основам больничной эпидемиологии и постоянную
проверку его знаний, мониторинг больничных ин-
фекций в отделениях патологии новорожденных
и анализ эпидемиологической ситуации.
Принципы профилактики больничных инфекций
в отделениях интенсивной терапии новорожден-
ных*:
• Универсальные меры предосторожности при
всех контактах с больными:
—	перчатки;
—	халаты, маски, при необходимости — изоля-
ция.
• Организационные меры:
—	оптимальное отношение между количеством
больных и медицинского персонала;
—	предупреждение скученности в палатах и пе-
регрузки отделения;
—	удобные раковины и водопроводные кра-
ны, наличие дезинфицирующих растворов,
мыла, бумажных полотенец.
• Мытье рук:
—	обязательное мытье рук во всех случаях, ког-
да оно требуется;
—	мытье рук до и после каждого контакта с боль-
ным;
—	правильное использование мыла, моющих
и дезинфицирующих растворов;
—	наличие спиртовых растворов антисептиков
у постели больного;
—	использование медицинским персоналом
средств, смягчав щих кожу рук;
—	обучение персонала и проверка его знаний.
• Предупреждения бактериального загрязнения
венозных катетеров:
—	использование перчаток, халатов и масок
при катетеризации центральных вен;
—	дезинфекция кожи перед установкой катете-
ра хлоргексидин глюконатом;
—	минимизация использования катетеров для
взятия крови на исследование;
* Adams-Chapman I., Stoll В. J. Prevention of nosocomial infe-
ctions in the neonatal intensive care unit. Curr Opin Pediatr 2002
14: 157.
488
Часть VI. Плод и новорожденный
—	тщательное соблюдение асептики при ис-
пользовании катетеров;
—	уменьшение, насколько возможно, продол-
жительности катетеризации;
—	тщательное соблюдение асептики при подго-
товке растворов для введения в центральные
венозные катетеры;
•	Тщательный уход за кожей.
•	Возможно ранний переход от парентерального
питания к энтеральному.
•	Обучение персонала и проверка его знаний.
•	Постоянный мониторинг больничных инфек-
ций и анализ заболеваемости ими в отделениях
интенсивной терапии новорожденных.
Большинство инфекций в отделениях интенсив-
ной терапии новорожденных связано с катетериза-
цией вен. У новорожденных используют катетериза-
цию периферических вен, пупочной вены, катетеры,
проводимые в центральные вены через перифериче-
ские, пункцию и катетеризацию центральных вен.
Правила предупреждения катетерной инфекции
включают тщательную обработку кожи перед пунк-
цией, соблюдение асептики при введении и исполь-
зовании катетера, сведение к минимуму его исполь-
зования для взятия крови, тщательное соблюдение
асептики при подготовке инфузионных растворов,
особенно для введения в центральные венозные ка-
тетеры, сведение к минимуму продолжительности
катетеризации вен.
Важным механическим барьером для возбуди-
телей инфекций является кожа У детей с очень
низкой массой тела при рождении резко ослаблена
барьерная функция эпидермиса, что способствует
потере через него воды и проникновению возбуди-
телей инфекций. Важно избегать травматизации
незрелой кожи, в частности связанной с взятием
на исследование капиллярной крови.
Тщательное мытье рук остается важнейшим и эф-
фективным средством профилактики больничных
инфекций. Несколько групп специалистов разра-
ботали правила мытья рук. Они рекомендуют ис-
пользовать дезинфицирующее мыло или моющий
препарат на спиртовой основе. Тщательно мыть
руки медицинский персонал должен, придя на ра-
боту, и после каждого контакта с больным Кроме
того, необходимо избегать скученности в палатах,
излишних контактов детей с персоналом, использо-
вать спиртовые растворы дезинфектантов у постели
больного, избегать раздражения кожи рук. Санитар-
но-технические устройства и источники водоснаб-
жения должны быть удачно расположены, правиль-
но эксплуатироваться. Следует помнить, что ис-
пользование перчаток не освобождает от мытья рук.
Постоянное обучение персонала и анализ забо-
леваемости больничными инфекциями — важные
условия предупреждения последних.
ЛИТЕРАТУРА 
Adams Chapman L, Stoll B.J. Prevention of nosocomial in-
fections in the neonatal intensive care unit. Curr Opin
Pediatr 2002; 14: 157.
Adams-Chapman I., Stoll В J Systemic inflammatory re-
sponse syndrome. Semin Pediatr Infect Dis 2001; 12: 5.
Ahmed A., Hickey S. M., Ehrett S. et al. Cerebrospinal fluid
values in the term neonate. Pediatr Infect Dis J 1996;
15: 298.
Baker M. D., Bell L. M. Unpredictability of serious bacterial
illness in febrile infants from birth to 1 month of age.
Arch Pediatr Adolesc Med 1999 153: 508.
Baltimore R. S., Huie S. M., Meek J. I. et al. Early-onset neo-
natal sepsis in the era of group В streptococcal preven-
tion. Pediatrics 2001; 108: 1094.
Bedford Russell A. R.. Emmerson A J. B„ Wilkinson N. et al.
A trial of recombinant human granulocyte colony stimu-
lating factor for the treatment of very low birthweight
. infants with piesumed sepsis and neutropenia. Arch Dis
Child Fetal Neonatal Ed 2001; 84: F172.
Benjamin D. K., Miller W., Gorges H. et al. Bacteiemia, cen-
tral catheters, and neonates: When to pull the line. Pedi-
atrics 2001; 107: 1272.
Bernstein H. M., Pollock E. H, Calhoun D. A. et al. Admin-
istration of recombinant granulocyte colony-stimulat-
ing factor to neonates with septicemia: A meta-analysis.
J Pediatr 2001; 138- 917.
Brodie S. B., Sands К. E., Gray J. E. et al. Occurrence of no-
socomial bloodstream infections in six neonatal intensive
cate units. Pediatr Infect Dis J 2000; 19: 56.
Buttery J. P. Blood cultures tn newborns and children: Opti-
mizing an everyday test. Arch Dis Child Fetal Neonatal
Ed 2002; 87: F25.
Can R. Neutrophil production and function in newborr in-
fants. Br J Haematol 2000; 110: 18.
Centers for Disease Control and Prevention. Sexually trans-
mitted diseases treatment guidelines 2002, MMWR
Morb Mortal Wkly Rep 2002; 51(RR-66): 1.
Engle W. D., Rosenfeld C R., Mouzinho A. et al. C irculating
neutrophils in septic preterm neonates: Comparison of
two reference ranges. Pediatrics 1997, 99: 10.
Gaynes R. P., Edwards J. R., Jarvis W. R. et al. Nosocomial
infections among neonates in high-risk nurseries in the
United States. Pediatrics 1996; 98: 357.
Goldenberg R. L., Hauth J. C., Andrews W. W. Mechanisms
of disease: Intrauterine infection and preterm delivery.
N Engl J Med 2000; 342: 1500.
Глава 49. Патогенез и эпидемиология
489
Hodge D., PuntisJ. W. L. Diagnosis, prevention, and manage-
ment of catheter related bloodstream infection during
long-term parenteral nutrition. Arch Dis Child Fetal
Neonatal Ed 2002; 87: F21.
Hilbel K, Dale D. C., Liles W. C Granulocyte transfusion
therapy: Update on potential clinical applications. Curr
Opin Hematol 2001; 8: 161.
Isaacs D. Rationing antibiotic use in neonatal units. Arch
Dis Child fetal Neonatal Ed 2000; 82: Fl.
Jenson H B., Pollock В. H. Meta-analyses of the effective-
ness of intravenous immune globulin for prevention and
treatment of neonatal sepsis. Pediatrics. http://www.
pediatrics. Org/cgi/content/full/99/2/e2.
Karlowicz M. G., Buescher E. S., Surka A. E. Fulminant late-
onset sepsis in a neonatal intensive care unit, 1988-1997,
and the impact of avoiding empiric vancomycin therapy.
Pediatrics 2000; 106: 1387.
Kaulman D., Boyle R., Hazen K. G. et al. Fluconazole prophy-
laxis against fungal colonization and infection in preterm
infants. N Engl J Med 2002; 345: 1660.
KelloggJ. A., Ferrentino F. L., Goodstein M. H. et al. Frequen-
cy of low level bacteremia in infants from birth to two
months of age. Pediatr Infect Dis J 1997, 16: 381.
Kenyon S. L., Taylor D. J., Tamow-Mordi W. Broao-spectrum
antibiotics for preterm, pre-labour rupture of fetal mem-
branes: The ORACLE I randomised trial. Lancet 2001;
357: 979
Klein J. O., Remington J. S. Current concepts of infections of
the fetus and newborn infant. In: Infectious Diseases of
the Fetus and Newborn Infant, 5th ed. / J. 3. Reming-
ton, J. O. Klein (eds.). — Philadelphia: W. B. Saunders,
2001. - P. 1-23.
Klinger G., Chin C. N., Beyene J. et al. Predicting the out-
come of neonatal bacterial meningitis. Pediatrics 2000;
106: 477.
Kumar Y., Qunibi M., Neal T. J. et al. Time to positivity of
neonatal blood cultures. Arch Dis Child Fetal Neonatal
Ed 2001; 85: F182.
Levy O. Impaired innate immunity at birth: Deficiency of
bactericidal/permeability-increasing protein (BPI) in
the neutrophils of newborns. Pediatr Res 2002; 51: 667.
Lewis D. B., Wilson С. B. Developmental immunology and
role of host defenses in neonatal susceptibility to infec-
tion. In: Infectious Diseases of the Fetus and Newborn
Infant, 5th ed. / J. S. Remington, J. O. Klein (eds.). —
Philadelphia: W. B. Saunders, 2001. — P. 25-138.
Lin F.-Y. C., Philips J. B. Ill, Azimi P. H. et al. Level of mater-
nal antibody required to protect neonates against early-
onset disease caused by group В streptococcus type la:
A mullicenter, seroepidemiology study. J Infect Dis 2001;
184: 1022.
Litwin С. M., Hill H Serologic and DNA-based testing for
congenital and perinatal infections. Pediatr Infect Dis
J 1997; 16: 1166.
MMWR. Intrauterine West Nile virus infection — New
York, 2002. MMWR Morbid Mortal Wkly Rep 2002;
51: 1135-6.
Mylonakis E., Paliou M., Hohmann E. L. et al. Listeriosis dur-
ing pregnancy. Medicine (Baltimore) 2002; 81: 260.
Oddie S., Embleton N. D. Risk factors for early onset neona-
tal group В streptococcal sepsis: Case-control study. Br
Med J 2002; 325: 308.
Saez-Llorens X., McCracken G. H. Jr. Clinical pharmacol-
ogy of antibacterial agents. In: Infectious Diseases of
the Fetus and Newborn Infant, 5th ed. / J. S. Reming-
ton, J. O. Klein (eds.). — Philadelphia: W. B. Saunders,
2001. - P. 1419-66.
Salman L., Ludington E., PjallerM. et al. Risk factors for can-
didemia in neonatal intensive care unit patients. Pediatr
Infect Dis J 2000; 19: 319.
Schrag S., Gorwitz R., Fultz-Butts K., Schuchat A. Preven-
tion of perinatal group В streptococcal disease: Revised
guidelines from CDC. MMWR Morbid Mortal Wkly
Rep 2002; 51(RR-H): 1.
Schrag S.J., Zell E. R., Lynjield R. et al. A population-based
comparison of strategies to prevent early onset group В
streptococcal disease in neonates. N Engl I Med 2002;
347: 233.
Sohn A. H., Garrett D. O., Sinkowitz-Cochran R. L. et al.
Prevalence of nosocomial infections in neonatal inten-
sive care unit patients: Results from the first national
point-prevalence survey. J Pediatr 2001; 139: 821.
Stoll B.J., Hansen N, Fanarojf A. A. et al. Late-onset sepsis
in very low birthweight neonates: The experience of the
NICHD Neonatal Research Network. Pediatrics 2002;
110: 285.
Stoll B.J., Hansen N., FanarofJ A. A. et al. Changes in path-
ogens causing sepsis in very low birthweight infants.
N Engl J Med 2002; 347: 240.
Weinberg G. A., Powell K. R. Laboratory aids for diagnosis of
neonatal sepsis. In: Infectious Diseases of the Fetus and
Newborn Infant, 5th ed. / J. S. Remington, J. O. Klein
(eds.). — Philadelphia: W. B. Saunders, 2001. — P. 1327-
44.
Yoon В. H., Romero R., Moon J. B. et al. Clinical significance
of intra-amniotic inflammation in patients with preterm
labor and intact membranes. Am J Obstet Gynecol 2001;
185: ИЗО.
ЧАСТЬ
VII
БОЛЕЗНИ И ПРОБЛЕМЫ
ПОДРОСТКОВОГО ВОЗРАСТА
Глава 50
Эпидемиология
заболеваний
в подростковом возрасте
Рене Р. Дженкинс (Репёе R. Jenkins)
Болезненность и смертность подростков, включая
частый травматизм, обусловлены поведенческими
и психологическими особенностями подростко-
вого возраста. Однако они реже, чем дети других
возрастных групп, посещают поликлиники и часто
не получают необходимою медицинскую помощь
или получают ее с задержкой. Это объясняется
тем, что подростки и молодые люди часто не име-
ют страховки, что в 5 раз снижает их возможность
воспользоваться обычной медицинской помо-
щью, и их потребности в оказании такой помощи
не удовлетворяются в 4 раза чаще. В течение года
незастрахованные подростки общаются с врачами
в 2 раза реже, чем их застрахованные сверстники.
Люди любого возраста намного чаще посещают
врачей в поликлиниках, чем в отделениях неотлож-
ной помощи. Тем не менее в 1999 г. 15-24-летние
молодые люди чаще других получали амбулатор-
ное лечение в отделениях неотложной помоши
и чаще всего их визиты были связаны с травмами
(18,3:100 человек), хотя девушки чаще приходили
с жалобами на боль в животе и груди. В обычной
поликлинике проблемы, связанные с общей гиги-
еной (10%) и угревой сыпью, возглавляют список
диагнозов у 10-14- и 15-19-летних детей соот вет-
ственно. Завершают этот список острые инфекции
верхних дыхательных путей и нормальная бере-
менность. Дети с нарушением трудоспособности
получают медицинскую помощь намного чаще дру-
гих, и подростки составляют большую часть таких
детей — 84,3 случая на 1000 подростков в возрасте
12-17 лет по сравнению с 33,2 случая на 10^0 детей
в возрасте до 6 лет. Наиболее распространенные
диагнозы при потере трудоспособности — нару-
шения речи, восприятия и сознания (в основном,
задержка умственного развития), а также респира-
торные болезни (в первую очередь, бронхиальная
астма).
Основные причины госпитализации подрост-
ков соответствуют диагнозам при их посещении
поликлиники, за исключением умственных на-
рушений. В 1999 г. пять лидируюших диагнозов
при выписке из больниц составляли беременность
ироды (55,5%), психические нарушения (17%),
болезни пищеварительной системы (10%), з равмы
(10%) и респираторные болезни (7,5%). В целом
за период с 1986 по 1999 г. количество госпитали-
заций 15- 19-летних подростков снизилось на 27 %,
20-24-летних молодых людей — на 29 %.
Наибольший вред здоровью подростков нано-
сят ранняя непреднамеренная беременность, забо-
левания, передающиеся половым путем (ЗППП),
Глава 50. Эпидемиология заболеваний в подростковом возрасте
491
психические нарушения, употребление наркоти-
ков и жестокость. Их частота меняется со време-
нем в зависимости от превентивных программ,
законодательных актов и других социальных фак-
торов. Количество родов у подростков постоянно
снижалось начиная с 1991 г. ив 2000 г. составило
49 рождений на 1000 подростков, что ниже наи-
меньшего уровня, который был в начале и сере-
дине 1980-х годов (50-53:1000) (см. рис. 60.1).
Передающиеся половым путем инфекции, такие
как гонорея и сифилис, наиболее распростране-
ны среди 15-24-летних молодых людей. В 1999 г.
по сравнению с 1988 г. частота обоих заболеваний
снизилась среди 15-19-летних подростков, но за-
болевание гонореей возросло среди 20-24-летних
молодых людей. Хламидиоз был самым распро-
страненным ЗППП в 1999 г., и его частота соста-
вила 1383 случая на 100 000 подростков 15-19 лет
и 1329 случаев на 100 000 20-24-летних молодых
людей, что было выше, чем в предыдущем году.
Менее полные данные относительно воспале-
ния тазовых органов, папилломавируса человека
и ВИЧ-инфекции не позволяют установить тен-
денцию их распространения.
Пагубное для здоровья поведение, такое как
курение сигарет и марихуаны, злоупотребление
алкоголем и бодрящими препаратами (часто во
время вождения автотранспорта), по-прежнему
представляет серьезную проблему в подростковом
возрасте. Статистические данные свидетельствуют
об увеличении потребления марихуаны и алкоголя
до 1997 г., после чего положение стабилизирова-
лось (см. гл. 56).
Лидирующей причиной болезненности и смерт-
ности среди подростков являются автомобильные
и мотоциклетные аварии. 16-19-летние молодые
люди составляют 5% всех имеющих права во-
дителей, но на их долю приходится 15% аварий
с фатальным исходом (см. т. 2, гл. 115). Около */3
фатальных случаев было связано с употреблени-
ем алкоголя. К другим факторам, повышающим
частоту и тяжесть аварий, относится частое пре-
небрежение ремнями безопасности и присутствие
в машине других подрос гков в качестве пассажи-
ров (табл. 50.1). Введение системы ступенчатого
лицензирования водителей, принятие законов о
возрастном ограничении употребления алкоголя
и ограничении ночного вождения подростками
являются успешными мерами по предотвращению
болезненности и смертности в этом возрасте.
Таблица 50.1
Причины дорожно-транспортных происшествий
со смертельным исходом (%) в 1998 г.
Причина	Возраст водителя (лет)		
	16	17-19	20-49
Ошибка водителя	80	75	62
Превышение скорости	36	31	22
Одноместный транспсу г	41	37	30
3 пассажиров и более	’ 33	26	19
Погибшш родители с 0,01% КАК* и более	8	25	47
* КАК — концентрация алкоголя в крови.
Insurance Institute for Highway Safety, Beginning teenage-
rs drivers, л ww.nhs.org/safety facts teens/beginning drivers.htm.
accessed 12/27/01.
В подростковом возрасте часты насильствен-
ная смерть и травмы (см. гл. 1 и 21). Самоубийства
являются второй лидирующей причиной гибе-
ли среди всех подростков и самой частой причи-
ной среди черных мальчиков. В основном смерть
и травмы являются результатом применения ог-
нестрельного оружия. Хотя достоверные данные
о травмах, причиненных огнестрельным оружием,
недоступны, установлено, что на одно убийство из
огнестрельного оружия приходится 100 несмер-
тельных насильственных нападений, приводящих
к травмам. Количество смертей подростков снижа-
лось с 1980 г., достигло минимума в 1985 г., после
чего снова стало возрастать и достигло максимума
в 1993 г. (рис. 50.1). С 1994 по 1998 г. количество
самоубийств из огнестрельного оружия среди чер-
нокожих и испанских подростков мужского пола
заметно снизилось до 78 и 29 на 100 000 мальчиков
соответственно.
Международные данные для сравнительных
исследований становятся более доступными бла-
годаря ВОЗ и Международному объединенному
исследованию (МОИ) по статистике травм. Но
эти данные пока ограничены, отсутствует ин-
формация из стран Азии и Африки. Согласно
имеющимся данным, по потреблению алкоголя
и ежедневному курению среди 11-15-летних под-
ростков Соединенные Штаты занимают 24-е из 28
мест, при том что в США ежедневно курят 12%
15-летних. Лидирует в международном списке Ав-
стрия, Франция, Германия и Венгрия, где ежеднев-
но курят более 25% 15-летних подростков. Уэльс
и Греция возглавляют список пьющих подрост-
ков: свыше 50% 15-летних подростков выпивают
100
1985
1990
1995	1998
Рис. 50.1. Уровень смертности среди 15-19-летних подростков в зависимости от причины смерти (Centers for Disease
Control and Prevention, National Center for Health Statistics, National Vital Statistics System)
Моторный Огнестрельное Отравление Падение Удушение Утопление Все
транспорт оружие	другие
травмы
Рис. 50.2. Средняя ежегодная смертность среди 15-24-летних молодых людей по странам, включенным в МОИ; данные за
последние годы (Fingerhart L. А., Сох С. S., V,'arner М. et al. International comparative analysis of injury mortality: Findings from
the ICE on injury statistics. Advance data from vital and health statistics, no. 303. — Hyattsville, MD: National Center for Health
Statistics, 1998)
Глава 51. Оказание медицинской помощи подросткам
493
еженедельно, в Соединенных Штатах — около 23%.
В Новой Зеландии самая высокая смертность среди
15-24-летних молодых людей вследствие травма-
тизма. Соединенные Штаты опережают все стра-
ны по смертности от применения огнестрельного
оружия (рис. 50.2).
Многие хронические заболевания, которыми
страдают взрослые, начинаются еще в подростко-
вом возрасте. Наиболее распространенные среди
них болезни сердца, диабет и связанные с курени-
ем респираторные заболевания. Главным фактором
риска сердечно-сосудистых заболеваний является
ожирение, но их частота коррелирует также с ги-
пертензией, гиперхолестеринемией, сахарным диа-
бетом, болезнью желчного пузыря, артритом и пода-
грой. Масса тела 22% 6-17-летних подростков пре
вышает норму — их ИМТ выше 85-го процентиля,
а 10,9% с ИМТ выше 95-го процентиля считаются
ожиревшими (см. т. 4, гл. 385). В период от школьно-
го до зрелого возраста люди часто начали погибать
в результате инфицирования ВИЧ. ВИЧ-инфекция
стала лидирующей причиной смерти 25-34-летних
чернокожих женщин и все чаще становится причи-
ной смерти белых людей от ЗППП. Согласно есте-
ственной природе СПИДа, инфицирование часто
происходит в подростковом и молодом возрасте.
Литература
Currie С., Hurrelmann К., Setter tobultf IT et al. (eds.) Health
and Health Behaviour Among Young People. World
Health Organization, Health Policy for Children and
Adolescents (HEPCA), Senes No. 1, 2000
Federal Interagency Forum on Child and Family Statistics:
America’s Children: Key National Indicators of Well-Be-
ing, 2001. Washington, DC, Federal Interagency Forum
on Child and Family Statistics, US Government Print-
ing Office, 2001.
Fmgerhut A., Cox C. S., Warner M. International Comparative
Analysis of Injury Mortality. Advance data from vital
and health statistics; no. 303. — Hyattsville, Maryland:
National Center for Health Statistics, 1998.
Maternal and Child Health Bureau/Child Health USA
2001. Rockville, MD, US Department of Health and
1 luman Services, HRSA, MCHB.
McCaig L. F., Burt C. IT National Hospital Ambulatory
Medical Care Survey: 1999 Emergency Department
Summary. Advance data from the vital and health sta-
tistics: no. 320. — Hyattsville, MD: National Center for
Health Statistics, 2001.
National Center for Health Statistics: Unpublished data,
December 2001.
National Vital Statistics Report, Vol. 49, No. 11. October
12, 2001.
Newacheck P. W., Brindis C. D., Cart C. U. et al. Adolescent
health insurance coverage: recent (hanges and access to
care. Pediatrics 1999; 104(2 Pt. 1): 195-202.
Styne D. Childhood and adolescent obesity: Prevalence
and significance. Pediatr Clin North Am 2001; 48(4):
823-54.
Ventura S J Mathews M. S., Hamilton В. E. Births to Teen-
agers in the United States, 1940-2000. National Vital
Statistics Report, Vol. 49, No. 10, September 25, 2001.
I Глава 51
Оказание медицинской
помощи подросткам
Рене Р. Дженкинс (Репёе R. Jenkins)
Главной причиной смертности и инвалидности под-
ростков является отс утствие превентивных мер, что
предполагает отсутствие должной заботы общества
о здоровье этой возрастной группы. Более того, под-
ростки, нуждающиеся в лечении, могут не получать
его. Хотя проблемы со здоровьем подростков в го-
раздо большей степени связаны с их поведением,
чем с профилактикой и оказанием традиционных
медицинских услуг, многое можно сделать для
повышения эффективности лечения подростков.
В первую очередь это касается доступности, кон-
фиденциальности и соответствующей возрасту ме-
дицинской помощи.
Общество подростковой медицины установило
семь критериев, имеющих важнейшее значение в
оказании медицинской помощи подросткам. До-
ступность соответствующих возрасту медицин-
ских служб на местном уровне, которая включает
обучение участковых врачей и распространение
руководств по профилактике заболевания подрост-
ков. Критерий предвидения подразумевает быстрое
распознавание и предвидение нужд подростков
окружающими и местной медицинской службой.
Должно быть гарантировано качество лечения, удо-
влетворяющее пациентов. Следует соблюдать кон-
фиденциальность лечения по желанию подростка,
хотя участие семьи всегда приветствуется. Низкая
материальная обеспеченность служит очевидным
препятствием для получения лечения. В течение го-
да подростки реже представителей всех остальных
494
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
Рис. 51.1. Распределение пациентов по пси ,у
и возрасту, посещавших врачей, в Соединен-
ных Штатах в 1999 г. (National Center for Health
Statistics, 2001)
возрастных групп посещают врачей (рис. 51.1). Не
имеющие медицинского страхования люди любого
возраста, включая подростков, получают меньшую
медицинскую помощь, а подростки и молодые люди
чаще других не имеют страхового полиса. В 2000 г.
подростки (12-17 лет) чаще были не застрахованы,
чем дети до 12 лет (12,3 и 11,3% соответственно).
В целом число детей и подростков до 18 лет, не
имеющих медицинского страхования, снизилось
с 12,5%в 1999 г. до 11,6%в2000г Реже всех страхо-
вым полисом обеспечены молодые люди 18 -24 лет
(72,7 %), и в 2000 г. количество незастрахованных
этой возрастной группы было в 2 раза больше, чем
подростков более юного возраста. Обслуживание
подростков с их многочисленными связанными со
здоровьем проблемами требует координации дей-
ствия медицинской, психологической, социальной
и других служб.
Сложность и взаимовлияние физических, ког-
нитивных и психосоциальных процессов развития
в отрочестве требует чуткости и знаний педиатров
и значительно более частых контактов, чем это
считается нужным или финансируется в настоя-
щее время. При каждом визите подростка к врачу
нужно уделять внимание вопросам санитарного
просвещения и профилактики болезней. Для ква-
лифицированного и систематического выполнения
этих требований несколько организаций выпускает
специальные руководства. Наиболее четкие кри-
терии даны в руководствах по профилактике за-
болеваний у подростков (РПЗП), изданных Аме-
риканской медицинской ассоциацией (см. также
гл. 5). Сравнительный анализ трех руководств об-
наруживает в них больше сходства, чем различий
(табл. 51.1). РПЗП предназначены исключительно
для подростков и дают более специфические указа-
ния для медицинского вмешательства и направле-
ний к специалистам. Все руководства единогласны
в отношении необходимости квалифицированного
физикального обследования (Американская акаде-
мия педиатрии (ААП) и «Светлое будущее» пред-
лагают проводить ежегодно, РПЗП — 3 раза в год),
скрининга на гипертензию и ожирение, курение,
употребление алкоголя и наркотиков. Если подро-
сток ведет половую жизнь, руководства рекоменду-
ют ежегодное обследование и анализы на наличие
ЗППП. С разными вариациями даются рекоменда-
ции врачам собирать анамнез депрессивных состо-
яний, эмоциональной, физической и сексуальной
жестокости, данные о школьной успеваемости.
Следует выявлять группы высокого риска ги-
перхолестеринемии, гиперлипидемии и туберку-
леза. В РПЗП включены следующие прививки
11-12-летним детям: против дифтерии-столбняка,
если не проводилась иммунизация в предыдущие
5 лет; трехвалентная вакцинация против корч-свин-
ки-краснухи, если нет документации о двух вакци-
нациях в раннем детстве и если нет беременности;
против гепатита В, если раньше не было этой при-
вивки. Хотя противоменингококковая вакцинация
отдельно в РПЗП не обсуждается, ААП рекомен-
дует информировать студентов I курса и их роди-
Глава 51. Оказание медицинской помощи подросткам
495
Таблица 51.1
Сравнительный анализ руководств
Источник	ААП	РПЗП	«Светлое будущее»
Периодичность	Еже- годно	Еже- годно	Ежегодно
Предварительные руководства			
Родители	X	X	X
Развитие подростка	X	X	X
Меры безопасности	X	X	X
Диета и фитнес	X	X	X
Здоровый образ жизни	X	X	X
Гигиена полости рта	X		X
Сбор анамнеза			
Курение	X	X	X
Употребление алкоголя и нар- котиков	X	X	X
Сексуальное поведение	X	X	X
Успеваемость в школе	X	X	X
Депрессия/риск самоубийства	X	X	X
Нарушения пищевого пове- дения	X	X	
Проблемы запоминания		X	
Асоциальное поведение	X	X	X
Физикальное обследование и особые рекомендации			
Гипертензия	X1	X	
Ожирение	X'	X	X
Рак молочной железы (самоис- следование)	X		X
Всестороннее обследование	X	X	X
Сколиоз	X		X
Анализы			
Гиперлипидемия	X	X	X
Туберкулез	X2	X2	X3
Зрение	X		X
Анемия	X		X
Гонококк, хламидии, сифилис4	X	X	X
ВИЧ-инфекция	X	X	X
Остроконечная кондилома		X	
Рак шейки матки5	X	X	X
Вакцинация			
Корь-свинка-краснуха	X	X	X
Дифтерит-столбняк	X	X	X
Гепатит В	X	X	X
1 Рекомендуется измерение и построение диаграммы.
2 При специфических состояниях.
3 По крайней мере 1 раз в подростковом возрасте (14-
16 лет).
4 Для сексуально активных подростков.
5 Для сексуально активных девушек-подростков или 18-лет-
них и старше.
телей о риске менинкококковой болезни и пользе
иммунизации при их первом визите к врачу до
зачисления в учебное заведение. Дополнительно
РПЗП дают алгоритмы проведения основных про-
филактических мер. На рис. 51.2 представлен об-
разец профилактики в отношении половой жизни
(см. также гл. 14). Составной частью каждого руко-
водства является вопрос о роли родителей в обеспе-
чении здоровья и развития подростков. «Светлое
будущее» идет еще дальше, рекомендуя обществу
оказывать поддержку и принимать участие в жизни
подростков.
Время на обследование подростков зависит от
того, что обнаруживается в процессе обследования.
В случае геев и лесбиянок с их эмоциональными
и психологическими проблемами, связанными со
страхом разоблачения и быть травмированными
гомофобией окружающих, врачам нужно время
для оказания им психологической поддержки в их
отношениях с окружающим миром. При обследо-
вании молодых людей с хроническими болезнями
или специфическими нуждами не следует упускать
поведенческий риск или недооценивать его, пред-
полагая, что они лишены «нормальной» уязвимо-
сти, свойственной подросткам.
51.1. ЮРИДИЧЕСКИЕ ВОПРОСЫ
В Соединенных Штатах право несовершеннолет-
них соглашаться на лечение без ведома родителей
определяется законами штата. В некоторых шта-
тах имеются ограничения, обычно для подростков
12-15 лет. Право на самостоятельное согласие на
лечение гарантируется законами здравоохранения
в случае подозрения на ЗППП. Поскольку такие
болезни часто бессимптомны, это положение обыч-
но рассматривается как невозможность провести
врачебное обследование (включая обследование
таза у молодых женщин) сексуально активного
подростка только на основании его (ее) согласия.
Во многих штатах подростки могут дать согласие
на лечение по поводу наркомании или психических
болезней. Право несовершеннолетних на контра-
цептивы не пересматривалось Верховным Судом,
хотя право на конфиденциальность было утверж-
дено (за исключением разрешения обследований в
школах без надлежащей правовой процедуры) и,
соответственно, в большинстве штатов подросткам
разрешено пользоваться контрацептивами по их
собственному желанию. Предложение Title X-fund-
496
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
Сбор информации
В. Руководство к лечению
А. Ответы на опросный лист
Дальнейшее обследование
С. Дополнительные вопросы
для выяснения риска:
•	ЗППП
•	ВИЧ-инфекция
•	беременность
•	сексуальное насилие
I
Идентификация проблемы	D. Степень риска
f-------““V1—
Низкий риск	Умеренный риск
• старший подросток • непостоянные связи
•	постоянная связь
•	регулярное
использование
контрацептивов
•	многочисленные партнеры
•	редкое использование
контрацептивов
•	в анамнезе болезни,
передаваемые половым
путем, или беременность
•	раннее созревание
у девочек
•	позднее созревание
у мальчиков
—I
Высокий риск
•	юный подросток
•	наркотики, алкоголь
или другие препараты
	живет не дома
•	применяет инъекционные
препараты или кокаин
•	партнер того же пола
•	проституция
•	сексуальное насилие
•	принудительный секс
Решения Е. Скрининг на мужские и женские ЗППП и рак шейки матки
F. Лечение мужских и женских ЗППП, согласно
указаниям Центра контроля заболеваний
G.	Консультация по поводу применения контрацептивов
и их доступность
Н.	Тест на ВИЧ и консультация
I.	Предложить вакцинацию против гепатита В
J.	Направить на дальнейшее обследование и лечение
Рис. 51.2. Профилактика при сексуальной активности {Levenberg Р. В., Elster А. В. Guidelines for Adolescent Preventive Services.
Clinical Evaluation and Management Handbook. — Chicago: American Medical Association, 1955)
ed program (консолидированная федеральная про-
грамма, один из разделов которой посвящен плани-
рованию семьи и репродукции) о продаже контра-
цептивов подросткам только с согласия родителей
не было принято, однако публичное обсуждение
этого предложения оставило у многих подростков
ошибочное впечатление, что если они обратятся
к врачу по вопросу о контроле рождаемости, тот
сообщит об этом их родителям.
Несовершеннолетние могут обращаться за ме-
дицинской помощью без согласия родителей при
следующих обстоятельствах:
Глава 51. Оказание медицинской помощи подросткам
497
1.	Эмансипированные несовершеннолетние. Это
дс'и, которые живут отдельно от родителей, боль-
ше не находятся под родительским контролем,
экономически самостоятельны, живут с партнером
или учатся в военной школе.
2.	Неотложные случаи. При необходимости не-
отложной медицинской помощи несовершеннолет-
них можно лечить без согласия родителей, если, по
мнению врача, задержка из-за попыток связаться
с родителями может угрожать жизни или здоровью
подростка.
3.	Правило для зрелого подростка. Отклонени-
ем от закона является признание того, что многие
несовершеннолетние — достаточно зрелые люди,
чтобы понимать природу своей болезни, потенци-
альный риск и пользу предлагаемого им лечения
и поэтому могут самостоятельно согласиться на
лечение. Это особенно относится к случаям, ког-
да лечение связано с низким риском, принесет
пользу подростку и соответствует установленным
стандартам медицинской практики. При этом врач
должен документально подтвердить, что подросток
действует по собственному усмотрению.
Юридические установки относительно конфи-
денциальности информации не всегда соответству-
ют законам о самостоятельном согласии. В целом
право на самостоятельное согласие на лечение
влечет за собой право на конфиденциальность ин-
формации. Исключения составляют случаи, когда
врач обязан сообщить, например, о жестоком об-
ращении, когда требуется разоблачение родителей
или когда подросток сам подвергает себя опасно-
сти. В случаях таких исключений об этом следует
оповестить подростка и желательно получить его
согласие.
При осмотре девушки-подростка врачом-муж-
чиной должна присутствовать ее спутница. Необ-
ходимости в присутствии компаньона при осмотре
подростка мужского пола женщиной-врачом до сих
пор не возникало.
51.2	. ПРОЦЕДУРА ОБСЛЕДОВАНИЯ
Опрос подростка (см. также гл. 5 ит. 5, гл. 601).
Подготовка к успешной беседе с подростком зави-
сит от предыдущих взаимоотношений с ним. Если
один и тот же участковый врач ведет пациента с дет-
ства до подросткового возраста, он может облегчить
ребенку и его родителям пройти переходный пери-
од. Хотя законы конфиденциальности одинаковы
для постоянных и вновь пришедших пациентов,
изменения во взаимоотношениях между врачом
и пациентом, допускающие большую секретность
и большую независимость пациента в вопросах его
здоровья, могут оказаться опасными как для роди-
телей, так и для подростка. В случае новых паци-
ентов начало беседы может быть трудным, так как
нужно быстро достичь взаимопонимания с паци-
ентом, чтобы выяснить цель его прихода. Впервые
пришедшему подростку следует четко разъяснить
правила конфиденциальности и приватности и
условия, когда они могут быть нарушены, а имен-
но в ситуациях, угрожающих жизни или безопас-
ности пациента. Во время разговора с подростком
или до этого нужно поговорить с родителями, что-
бы убедиться, что подросток не возражает против
нарушения конфиденциальности в определенных
ситуациях. Врач, который умеет выслушать паци-
ента, избегает критических заявлений и уличного
жаргона и выказывает уважение к наступившей
зрелости подростка, быстрее и личе найдет кон-
такт с юношей или девушкой. Собрать анамнез
легче, если задавать вопросы, побуждающие к рас-
ширенному ответу, а не вопросы, предполагающие
однозначный ответ. Например, вопрос «Ты ладишь
с отцом?» приведет к ответу «Да», в то время как на
вопрос «Хотел бы ты что-нибудь изменить в твоих
отношениях с отцом?» возможен ответ «Я хотел
бы, чтобы он перестал вечно унижать меня, осо-
бенно перед моими друзьями».
Целью беседы или знакомства является получе-
ние информации, выяснение проблем, связанных
со здоровьем подростка, и их перспективы, а так-
же возможностей врача, основанных на его знании
медицины и других проблем подросткового возрас-
та. Подростку нужно дать возможность высказать
свою озабоченность и причины посещения врача.
Кроме того, и родителям, и подростку нужно пре-
доставить возможность рассказать о его сильных
сторонах и успехах.
Беседа не будет успешной, если врач станет от-
влекаться на другие события или другие лица в
кабинете, если его собеседники видят, что время
явно ограничено, или если обе стороны испытыва-
ют неловкость. Если пациент плохо слышит или у
него проблемы с речью, это затрудняет беседу, но
в большинстве случаев не служит препятствием
к разговору. Наблюдения во время разговора могут
быть полезны для общей оценки зрелости подрост-
ка, выяснения его взаимоотношений с родителями
498
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
и наличия или отсутствия депрессивного состоя-
ния. Успешный опрос играет ключевую роль в про-
цессе обследования, если образованный и опытный
врач хочет оказать всестороннюю медицинскую по-
мощь подростку.
Психологическая и социальная оценка. Сле-
дует задать несколько вопросов для выяснения
сложностей взаимоотношений подростка с ровес-
никами (например, «есть ли у тебя близкий друг,
с которым ты можешь поделиться самым сокровен-
ным секретом?»), его представления о самом себе
(например, «что бы ты хотел изменить в себе?» или
«что ты считаешь самым лучшим в себе?); наличия
депрессии (например, «чем ты занимался 5 лет на-
зад?» или «бывает ли тебе так грустно, что хочется
умереть?); вопросы о школе (например, «какие у
тебя оценки в этом году по сравнению с прошлым
годом?» и «ты чаще пропускал школу в этом году
по сравнению с прошлым годом?»); о его личном
мнении (например, «считаешь ли ты, что тебя при-
нуждают к поведению, к которому ты не чувству-
ешь себя готовым?» или «хотел бы ты что-нибудь
изменить в своих отношениях с другом, отцом
и другими?»), о проблемах седой (например, «не
кажется ли тебе, что желудок командует тобой, а не
наоборот?»). Материалы РПЗП предоставляют эти
вопросы и алгоритмы оценки ответов на них. На
основании этих алгоритмов даются рекомендации
для направления к врачам для более тщательного
обследования или для более глубокого и всесто-
роннего собеседования.
Физикальное обследование
Аудиометрия. Слишком громкая музыка, люби-
мая многими подростками, может привести к по-
тере слуха (см. т. 5, гл. 707). Поэтому руководства
«Светлого будущего» рекомендуют проверять слух
у подростков, которые регулярно слушают гром-
кую музыку, подвержены периодическим инфек-
ционным заболеваниям уха или сообщают о про-
блемах со слухом.
Проверка зрения. Усиленный рост в пубертат-
ном периоде может привести к удлинению глазно-
го яблока и близорукости у генетически предраспо-
ложенных лиц. поэтому следует проверить зрение,
преж je чем его ухудшение повлияет на школьную
успеваемость.
Измерение артериального давления Критерием
диагноза гипертензии служат возрастные нормы
АД, которые увеличиваются в период полового
созревания (см. т. 4, гл. 538). Гипертензия подо-
зревается, если АД превышает 95-й процентиль
для данного возраста независимо от абсолютного
значения. Подросткам с АД между 90-м и 95-м
процентилем следует обратить внимание на свою
массу тела и пройти повторное обследование через
6 мес. При АД ниже 90-го процентиля, прежде чем
предпринимать какие-либо меры, следует прове-
сти три дополнительных измерения в разное время,
чтобы выявить, нет ли стабильной тенденции к по-
вышению давления. Важно правильно измерять
давление; если манжета не закрывает две верхних
трети руки, можно получить ложно завышенный
результат. Пациент должен сидеть, и берется сред-
нее значение из 2-го и 3-го последовательных изме-
рений. У большинства подростков с повышенным
давлением обычно бывает лабильная гипертония
(см. т. 4, гл. 538). Если АД ниже возрастной нор-
мы на два стандартных отклонения (SD), следует
рассмотреть возможность нервной анорексии или
болезни Аддисона.
Сколиоз (см. также п. 79.1). Среди подростков
искривление позвоночника встречается примерно
у 5% мальчиков и 10-14% девочек, что в 2- 4 раза
чаще, чем у младших детей. Сколиоз обычно про-
является на пике кривой скорости роста, г. е. при-
близительно в 12 лет у девочек и 14 лет у мальчи-
ков. При крутизне кривой роста выше 10° необхо-
димо наблюдение ортопеда вплоть до завершения
роста.
Обследование молочных желез У девушек-под-
ростков молочные железы обследуют для выявле-
ния опухолей (см. гл. 57, т. 5, гл. 679 и 682), оценки
скорости полового созревания, убеждения в пра-
вильности развития, а также с целью обучить их
самостоятельному исследованию с тем, чтобы этот
опыт сохранился в последующие годы более высо-
кого риска. Хотя самообследование рекомендуется
рядом руководств, единого мнения относительно
него нет, поскольку иногда злокачественные опу-
холи молочной железы развиваются и в этой воз-
растной группе.
Обследование мошонки. Пик инцидентности го-
ноцитомы яичка прихо штся на период позднего
отрочества и ранней зрелости. Опухоль сразу об-
наруживается при пальпации мошонки, и этот спо-
соб можно рекомендовать для самостоятельного
обследования. Во время полового созревания часто
происходит расширение вен семенного канатика
(варикоцеле), и вс время обследования врач может
объяснить пациенту это явление и успокоить его.
Глава 51. Оказание медицинской помощи подросткам
499
Обследование таза (см. т. 5, гл. 679).
Лабораторные исследования. В связи с повы-
шенной частотой железодефипитной анемии после
менархе необходимо ежегодно определять гемато-
крит у молодых женщин с умеренно или тяжело
протекающей менструацией. Норма гематокрита
меняется в процессе полового созревания, так как
эстроген подавляет синтез эритропоэтина (см. т. 4,
гл. 539). Гематокрит следует контролировать также
в популяциях с плохим питанием. Андрогены вы-
зывают противоположный эффект, повышая гема-
токрит у мальчиков в пубертатном периоде. На 1-й
стадии полового развития (СПР) среднее значение
гематокрита составляет 39 %, а по завершении пу-
бертата (5-я стадия полового созревания) оно до-
стигает 43%. Тест на туберкулез важно проводить
ежегодно у подростков групп риска, к которым
относятся ВИЧ-инфицированные, проживающие
с ВИЧ-инфицированным и заключенные, а также
при наличии других факторов риска, так как по-
ловое созревание, как было показано, активизирует
эту болезнь у людей, которые раньше не лечились.
Сексуально активные подрос гки должны ежегодно
проходить скрининг на ЗППП независимо от на-
личия или отсутствия симптомов (см. гл. 61). Этой
группе подростков надо также проводить анализ
мочи. Присутствие полиморфно-ядерных лейкоци-
тов в осадке мочи предполагает заболевание церви-
цитом, вагинитом или бессимптомную инфекцию
мочевого тракта у девушек и уретрит у мальчиков.
Тестирование на ВИЧ-инфекцию следует проводить
в группах повышенного риска, например если в
анамнезе есть ЗППП или в последние 6 мес. было
более одного партнера, у бисексуалов и гомосек-
суалистов мужского пола и у лиц, употребляющих
инъекционные наркотики. Исследование мазков
методом Папаниколау показано сексуально актив-
ным женщинам любого возраста, поскольку неопла-
стические изменения наблюдаются у 5-35 женщин
на 1000 Важное значение имеет правильное испол-
нение метода; исследование двух сискоблв с шейки
матки повышает точность определения на 26% по
сравнению с одним соскобом. Разработаны методи-
ки, повышающие чувствительность скрининга или
заменяющие традиционный Пап-мазок (тонкий
препарат, аутоПап, Пап-нет, цервикография). До-
полнительно введен анализ на ДНК человеческого
папилломавируса, который является потенциаль-
ным фактором риска рака шейки матки. Обычно
проводятся скрининговые тесты на носительство
генетических дефектов, например на серповидно-
клеточную анемию, хотя эти тесты не включены
ни в одно из руководств. Следует сразу проводить
соответствующие возрасту консультации, чтобы
ответить на вопросы подростков и успокоить их.
Спирометрический анализ курящих подростков со
временем может послужить им предостережением,
если будут выявлены нарушения респираторного
статуса.
51.3	. УЛУЧШЕНИЕ ЗДОРОВЬЯ
Состояние здоровья подростков можно улучшить,
если проводить в жизнь превентивные и преду-
смотрительные меры, предлагаемые РПЗП. Пред-
упреждение инфекционных заболеваний включает
иммунизацию и консультации. Предупреждение
ЗППП и беременности является важным вопро-
сом д ля сексуально активных подростков обоего
пола. Следует пересмотреть превентивные меры,
направленные против употребления опасных, за-
прещенных препаратов, алкоголя и травматизма.
С подростками нужно обсуждать меры по преду-
преждению автомобильных аварий и межличност-
ных конфликтов, заканчивающихся насилием и яв-
ляющихся основной причиной гибели подростков,
а также курения, убивающего взрослых. Забота о
здоровье подростков включает оказание им помо-
щи в их отношениях в школе, на работе, с друзьями
и в семье.
ЛИТЕРАТУРА
American Medical Association. Guidelines for Adolescent
Preventive Services, Recommendations Monograph, 3rd
ed. — Chicago: American Medical .Association, 1996.
Committee on Infectious Diseases, American Academy of
Pediatrics: Meningococcal disease prevention and con-
trol strategies for practice-based physicians (Addendum:
Recommendations for College Students) (REO035).
Pediatrics 2000; 106(6): 1500.
Committee on Psychosocial Aspects of Child and Family
Health 1995-1996. Guidelines for Health Supervision
III. — Elk Grove Village, IL: American Academy of
Pediatrics, 1997.
Elster A. B. Comparison of recommendations for adolescent
clinical preventive services developed by national or-
ganizations. Arch Pediatr Adolesc Med 1998; 152: 193.
Green M., Palfrey J. S. (eds.) Bright Futures: Guidelines
for Health Supervision of Infants, Children, and Ado-
lescents, 2nd ed. — Arlington, VA: National Center for
Education in Maternal and Child Health, 2000.
500
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
KahnJ. A. An update on human papillomavirus infection and
Papanicolaou smears in adolescents. Curr Opin Pediatr
2001; 13: 303.
Society for Adolescent Medicine. Access to health care for
adolescents: A position paper of the Society for Adoles-
cent Medicine. J Adolesc Health 1992, 13 162.
Глава 52
Депрессия
Рене P. Дженкинс (Репёе R. Jenkins)
Смена настроения является частью нормального
для периода развития «приспособления» к изме-
нениям в организме, роли и взаимоотношений в
отрочестве (см. также гл. 14). Педиатру сложно
отличить такие нормальные вариации настроения
от психического нарушения, требующего медицин-
ской помощи. Распространенное убеждение, что
настоящая депрессия у детей и подростков бывает
редко или чго она сама пройдет, привело к тому,
что заболевание часто не выявляется и лечение за-
паздывает примерно у У3 подростков с клиниче-
ской депрессией.
Эпидемиология. Степень депрессии у мальчи-
ков и девочек непостоянна и связана с пубертат-
ным периодом. Половые различия нехарактерны
для детской депрессии, но в постпубертатном пе-
риоде депрессия у девочек бывает в 2-3 раза чаще,
чем у мальчиков. Подростки страдают тяжелой де-
прессией так же часто, как и взрослые (15-20%).
В 40-70% случаев депресс ия сопровождается дру-
гими психическими расстройствами, чаще всего
тревогой, злоупотреблением наркотическими сред-
ствами, нарушением внимания и поведения.
Этиология. В развитии депрессии играют роль
как генетическая предрасположенность, так и фак-
торы окружающей среды. Как показали исследова-
ния, неблагоприятные стрессы сильнее воздейству-
ют на психику взрослых людей с высоким генети-
ческим риском депрессии, чем на людей с низким
риском. Наличие депрессии у родителей в 3 раза
увеличивает риск ее развития у подростков. Дру-
гие семейные факторы, такие как ссоры между ро-
дителями, смерть одного из них или неадекватное
отношение родителей к подростку, также способ-
ствуют депрессии у него. Относительно роли та-
ких причин, как низкая самооценка, высокая само-
критичность, чувство безнадежности и сложность
общения с окружающими, как факторов риска или
предвестников депрессии мнения расходятся.
Клинические проявления. Депрессивное со-
стояние может лежать в основе школьных неудач
и других нарушений поведения подрос гка. В Учеб-
нике по диагностике и статистике первой помощи
детям и подросткам представлена клиническая ха-
рактеристика симптомов различной степени 1русти
у молодых людей, связанной с тяже лой утратой или
другими стрессами, на разных стадиях развития,
начиная с грустного настроения и до полной мани-
фестации расстройства в виде тяжелой депрессии.
Приведены следующие характеристики грусти:
1) подавленное или раздраженное состояние;
2)	снижение интереса и желаний;
3)	снижение массы тела или отсутствие ожидае-
мой ее прибавки;
4)	бессонница или гиперсомния;
5)	психомоторное возбуждение или замедление;
6) слабость или потеря энергии;
7) чувство бесполезности или избыточной, несоот-
ветствующей вины;
8) снижение способности думать или сосредоточи-
ваться.
Связанные с грустным настроением, эти симп-
томы выражены слабее, чем при тяжелой депрес-
сии, и их влияние на функционирование подрост-
ков умеренно. Но если они наблюдаются ежеднев-
но в течение 2 нед. или более с периодической
мыслью о смерти или самоубийстве или без нее, то
это относится к области депрессивного расстрой-
ства. Если эти симптомы продолжаются в течение
3 мес., при этом известна вызвавшая их причина,
они рассматриваются как контролируемое рас-
стройство с депрессивным настроением. Постоян-
ные, но менее тяжелые симптомы относятся к кате-
гории дистимического расстройства. Подавленное
или раздраженное настроение может сохраняться
дольше года и сопровождаться дополнительными
клиническими признаками, соответствующими
депрессии. Биполярные эмоциональные наруше-
ния наблюдаются в 30% случаев депрессии при
наступлении периодов детства и отрочества. Веро-
ятность манифестации депрессии увеличивается,
если биполярные нар)тпения есть в семейном анам-
незе и сам больной страдает нарушением внимания
или гиперактивностью. Биполярные нарушения
с депрессивными и маниакальными признаками
относятся к отдельной области депрессивных со-
Глава 52. Депрессия
501
стояний, поскольку при лечении антидепрессанта-
ми маниакальные симптомы могут усилиться.
Дифференциальная диагностика. При обсле-
довании по, [ростка с депрессивными симптомами
следует исключить физические и метаболические
нарушения. Необходимо учитывать такие заболе-
вания, как гипотиреоз, хроническую инфекцию
типа мононуклеоза и хроническое системное забо-
левание, как системная красная волчанка (СКВ).
Наркотики могут как маскировать депрессию, так
и имитировать ее. Хроническая неспособность
к учебе, приводящая к низкой самооценке, также
относится к депрессивно-подобным симптомам.
Скрининг на депрессию в кабинете врача. Вы-
явление симптомов депрессии рекомендуется в
качестве компонента рутинного обследования под-
ростков Хотя диагноз депрессии ставится на осно-
вании подробной беседы с подростком и данных,
полученных от родителей или опекунов, насторо-
женность пациента во время обследования может
возбудить подозрение на начало расстройства.
РПЗП рекомендуют серию вопросов, позволяю-
щих выяснить степень риска развития депрессии
(небольшой, от умеренного до высокого или высо-
кий риск) при наличии ее симптомов. Ответы на
такие общие вопросы, как «развлекался ли ты в
последние две недели?» или «ты, в целом, доволен
тем, как у тебя идут дела в последние дни?», пока-
жут врачу, нужен ли дальнейший расспрос для вы-
яснения симптомов депрессии. Другая стратегия
подтверждения депрессии, предлагаемая Беком
(Beck Depression Inventory), представляет собой
список из 21 вопроса. При наличии каких-либо
симптомов депрессии оценка состояния пациента
должна включать выявление мыслей о самоубий-
стве. Если подросток помышляет о самоубийстве,
необходима срочная профессиональная помощь
психиатра.
Лечение. Имеется несколько подходов к лече-
нию депрессии, включая индивидуальную и груп-
повую терапию и участие семьи с применением
фармакологического лечения или без него (см. т. 5,
гл 612 и 612.2). Антидепрессанты обычно рекомен-
дуются при депрессии от умеренной до тяжелой
и при некоторых дистимических нарушениях. При-
менение трициклических антидепрессантов у детей
и подростков ограничено, так как их эффективность
не доказана и они потенциально токсичны. Препа-
ратами выбора для детей и подростков являются
ингибиторы обратного захвата серотонина. Чтобы
вовремя направить пациента к психиатру или про-
писать ему антидепрессанты, педиатр должен иметь
знания и опыт в лечении психических болезней.
Для успешной терапии важно предоставить роди-
телям и пациентам информацию о депрессивных
нарушениях и убедить их, что нет ничего необыч-
ного в лечении психических заболеваний Нужно
подчеркнуть необходимость срочного принятия
мер, иначе депрессивное расстройство может нару-
шить нормальное развитие подростка и сказаться
на его последующей жизни даже после выхода из
депрессии. Значение раннего выявления депрес-
сии и ее быстрого лечения невозможно преувели-
чить. Фармакотерапия обсуждается в т. 5, 612.2.
Прогноз. В одном из исследований у большин-
ства подростков и молодых людей, 20 % которых
страдали тяжелой депрессией даже с попытками
к самоубийству, исход депрессивного состояния
был неблагоприятным. В отсутствие лечения эпи-
зоды тяжелой депрессии могут продолжаться до
7-9 мес., в 40% случаев наблюдается рецидив в те-
чение 2 лет, а в 70 % — в течение 5 лет. Чем раньше
начинается депрессия, тем более тяжело она проте-
кает и тем чаще рецидивы. У некоторых пациентов
применение соответствующих антидепрессантов
уменьшает симптомы депрессии в течение 1 мес.
или быстрее. Без лечения тяжелая депрессия со-
храняется во взрослом состоянии, приводит к пси-
хологическим и социальным нарушениям и пре-
пятствует учебе.
Литература
Beasley Р J., Eeardslee W. R. Depression in the adolescent
patient. Adolesc Med 1998; 9: 351.
Hagman J. Diagnosis and treatment of depression in ado-
lescence. Adolescent Health Update 2001; 13(3) (www.
aap.org).
Kessler R. C., Walters E. E. Epidemiology of DSM-III-R ma-
jor depression and minor depression among adolescents
and young adults in the national comorbidity survey.
Depress Anxiety 1998; 7: 3.
Levenbetg P. B., Elster A. B. Guidelines for Adolescent Pre-
ventive Services (GAPS), Clinical Evaluation and Man-
agement Handbook. — Chicago: American Medical As-
sociation, 1995.
Wolraich M. L., Felice M E., Drotar D. (eds.) The Classifi-
cation of Child and Adolescent Mental Diagnoses in
Primary Care: Diagnostic and Statistical Manual for
Primary Care (DSM-PC), Child and Adolescent Ver-
sion. — Elk Grove Village, IL: American Academy of
Pediatrics, 1996.
502
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
Глава 53
Суицид
Рене Р. Дженкинс (Репёе R. Jenkins)
Знание факторов риска самоубийства является
важным аспектом превентивных мер среди под-
ростков, особенно страдающих плохим настроени-
ем (см. т. 5, гл. 608).
Эпидемиология. Самоубийство является 3-й
лидирующей причиной гибели подростков и мо-
лодых людей в возрасте 15-24 лет и 2-й по счету
причиной смерти белых молодых мужчин. Более
высокий уровень самоубийств наблюдается среди
молодежи Аляски, азиатов американского проис-
хождения и североамериканских индейцев. С 1981
по 1988 г количество самоубийств афроамерикан-
ских мальчиков в возрасте 10-19 лет удвоилось
(с 2,9 до 6,1:100 000), что еще больше сократило
разницу в уровне самоубийств между афроамери-
канскими и белыми мужчинами. Хронически боль-
ные подростки также относятся к группе повышен-
ного риска самоубийств, и этот риск усиливается
сложностью межличностных отношений и частым
приемом медикаментов, которые можно использо-
вать при попытке самоубийства. Лидируют в мире
Литва и Новая Зеландия, где количество самоу-
бийств среди молодежи достигает или превышает
40:100 000 человек. Хотя данных о количестве по-
пыток самоубийства в Соединенных Штатах нет,
установлено, что на одно совершенное самоубий-
ство приходится 50-200 неудавшихся попыток.
Лица мужского пола чаще совершают самоубий-
ства, но женщины чаще, чем мужчины, пытаются
его совершить. Мужчины применяют более жест-
кие методы (вешаются, застреливаются, разрезают
вены), чем женщины. Дети и молодежь, чтобы по-
кончить с собой, чаще всего пользуются ружьями
и пистолетами.
Этиология. Имеются по крайней мере три
модели, объясняющие повышенный риск самоу-
бийства среди подростков. В традиционной пси-
хиатрической модели основными факторами риска
являются межличностные и семейные факторы,
включающие психические нарушения, наслед-
ственную склонность к самоубийству, наркотики,
грубое обращение, сексуальное и другое насилие
и нарушения секреции и обмена серотонина. Низ-
кий или ниже среднего уровень серотонина 5-НТ
(5-гидрокситриптамина) или его метаболита 5-ги-
дроксииндолуксусной кислоты может обусловли-
вать слабый контроль импульсивных поступков,
склонность к самоубийству и асоциальному пове-
дению. Б препубертатном возрасте наиболее ча-
стым фактором риска яв тяется конфликт с роди-
телями. Гомосексуалисты и бисексуалы подверже-
ны большему риску в силу особенностей половой
жизни, более частому употреблению наркотиков
и страха преследования.
«Травматическая» модель повышенного риска
принимает в расчет такие дополнительные обще-
ственные факторы, как местные самоубийства
и уровень подверженности насилию, доступное гь
местных систем социальной под держки и программ
предупреждения самоубийств, а также доступность
огнестрельного оружия.
Третья модель рассматривает риск самоубийств
в контексте с другими свойственными данному
возрасту проблемами поведения. Она отмечает
высокую корреляцию между попытками самоу-
бийства, с одной стороны, и неиспользованием
пристяжных ремней, ношением оружия в течение
месяца до попытки самоубийства, физическими
драками в предыдущем году, недавним курением
табака и внутривенным введением препаратов —
с другой. Защитные факторы, такие как родители,
семья и школа, способны модифицировать риск
самоубийства и асоциальное поведение. Сложный
набор факторов, представленных в этих моделях,
оказал прямое влияние на разработку программ по
предупреждению самоубийств.
Клинические проявления. Сама мысль о са-
моубийстве не обязательно является фактором
риска. Примерно 12-25% более старших детей
и подростков в той или иной форме выражают
такую мысль. Эту идею следует воспринимать
серьезно, если она сопровождается особым пла-
ном. При скрининге можно использовать шкалы
совершения самоубийства, но они сверхчувстви-
тельны и недостаточно специфичны и поэтому не
заменяют клинической оценки. Психологические
разборы после успешных самоубийств также не вы-
явили частых случаев стрессовых ситуаций, таких
как резкие изменения поведения, разочарование
или отвержение, которые непосредственно предше-
ствовали бы самоубийству. При попытке суицида
трудно оценить намерение по силе использован-
ного средства. Бек (Beck) и соавт. установили, что
ТОРМОЖЕНИЕ	ОБЛЕГЧЕНИЕ
₽ис. 53.1. Модель состояний, предшествующих самоубийству, и направление превентивных мер (American Academy of
child and Adolescent Psychiatry: Practice parameter for the assessment and treatment of children and adolescents with suicidal
behavior. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 2001; 40 (7 Suppl.): 24S-51S)
504
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
приводящие к смерти методы слабо коррелируют
с серьезностью намерения. Однако отмечена зна-
чимая связь между серьезностью намерения и же-
ланием смерти, которое часто не сбывалось. Хотя
попытки самоубийства подростков часто кончают-
ся неудачей, тем не менее существует повышенный
риск последующей болезни, смерти, депрессии, по-
веденческих нар} шений и снижения социальных
и школьных способностей.
Лечение. При оценке любого подростка, пытав-
шегося покончить с собой, необходима консульта-
ция с опытным психиатром. Оценка может приве-
сти к амбулаторному лечению или госпитализации.
Если налицо три самых серьезных фактора ри-
ска — предыдущая попытка самоубийства, депрес-
сия и потребление наркотиков, нет никакой гаран-
тии, что госпитализация предотвратит повторные
попытки, которые в конце концов приведут к са-
моубийству. Тем не менее госпитализация может
помочь в разрешении существующего конфликта
и предоставить пациенту надежное убежище, где он
может обдумать свои проблемы. Стратегия улучше-
ния последующей жизни пациента вне больницы
включает просвещение родителей относительно
склонности подростков к самоубийству и методов
лечения, а также помощь терапевта участковому
врачу и семье в кризисных ситуациях.
Профилактика. Подходы здравоохранения
к предупреждению суицида направлены на иденти-
фикацию и выявление степени риска у подростков
(рис. 53.1). Эти подходы включают кризисные «го-
рячие линии», контроль доступа к орудиям самоу-
бийства, выявление косвенных событий, служащих
предупреждающими сигналами, выявление прямых
случаев участковыми врачами, обеспечение средств
массовой информации руководствами, повыше-
ние квалификации профессионалов для лучшего
выявления и лечения депрессий. Хотя большое
внимание уделяется средствам предотвращения
передачи заразных болезней и «подражательных»
самоубийств, в компаниях, где собираются группы
подростков и молодых людей, происходит 1-5%
самоубийств молодежи в Соединенных Штатах.
Литература
American Academy of Child and Adolescent Psychiatry:
Practice parameter for the assessment and treatment of
children and adolescents with suicidal behavior. J Am
Acad Child Adolesc Psychiatry 2001; 40 (7 Suppl.):
24S-51S.
Beautrais A. L. Risk factors for suicide and attempted sui-
cide among young people. Aust N Z J Psychiatry 2000-
34: 420-36.
Borowsky I. W., Ireland M., Resnick M. D. Adolescent suicide
attempts: Risks and protectors. Pediatrics 2001; 107(3):
485-93.
Greenhill L. L„ Waslick B. Management of suicidal behavior
in children and adolescents. Psychiatr Clin North Am
1997; 20: 641.
United Nations Children’s Fund (UNICEF): The Progress
of Nations, 1996 (www.unicef.org/pon96/insuicid.htm-
accessed 4/2/02).
Глава 54
Асоциальное поведение
Рене Р. Дженкинс (Репёе R. Jenkins)
Жестокость в отношениях между отдельными лич-
ностями и в обществе, физические оскорбления,
жестокое обращение дома в значительной степе-
ни ответственны за травматизм и гибель людей
определенного возраста, пола и расы в Соединен-
ных Штатах (см. также гл. 21). Особенно страда-
ют молодежь и несовершеннолетние. Асоциальное
поведение распространяется среди молодежи как
средствами массовой информации, так и на осно-
вании опыта, приобретенного в семье, обществе
и школе. С целью надзора и исследования Центр
по контролю и профилактике заболеваний опреде-
лил насильственный травматизм как «угрозу или
действительное применение физической силы
против личности или группы людей, которые при-
водят или могут привести к травме или смерти».
Молодые люди сами совершают насильственные
действия, являются жертвами или наблюдателями
насилия, которое приводит к травмам различной
тяжести. Асоциальное поведение обусловливает
психические расстройства или может стать одной
из причин его развития. Педиатры должны вы-
являть психические отклонения у подростков,
консультировать их и при серьезных нарушени-
ях направлять к психиатру или психологу. Орга-
ны здравоох ранения и образования принимают
энергичные меры для предотвращения насилия,
направленные на улучшение социального поведе-
ния молодежи и снижение насилия как социаль-
ной проблемы.
Глава 54. Асоциальное поведение
505
* Данные за 1994 г. и позднее.
Рис. 54.1. Уровень самоубийств из огнестрельного оружия в зависимости от возраста. Включено 36 стран с высоким до-
ходом (ВД) и доходом выше среднего уровня (ВСД) (KrugE. D., Powell К. Е„ Dahlberg L. L. Firearm-related deaths in the United
States and 35 other high and upper-middle-income countries. Int J Epidemiol 1998; 27:24)
Эпидемиология. В 1993-1994 гг. Соединенные
Штаты были впереди всего индустриального мира
по количеству смертей молодежи от огнестрель-
ного оружия, включая суицид и непреднамеренное
убийство (рис. 54.1). С 1983 по 1993 г. число само-
убийств с применением огнестрельного оружия
выросло в 3 раза — с 5 до 18:100 000 человек. После
1993 г. количество смертей и несмертельных травм,
причиненных огнестрельным оружием, начало сни-
жаться. Молодые люди чаще, чем девушки, стано-
вятся жертвами как фатальных, так и нефатальных
травм; в то же время 15-24-летние женщины ста-
новятся жертвами намного чаще женщин любого
Другого возраста.
По данным Системы надзора за опасным пове-
дением молодежи, в 1999 г. 17,3% студентов (26,6%
юношей и 6% девушек) постоянно носили оружие
(ружье, нож или биту) в течение 30 дней, предше-
ствовавших исследованию. 1ем не менее по с рав-
нению с исследованием, проведенным в 1991 г.,
ношение оружия снизилось. В масштабе всей
страны 36,7 % студентов признались, что участво-
вали р драках в предыдущем году. Эта цифра также
снизилась с 137/100 студентов/12 мес. в 1993 г. до
106/100 студентов/12 мес. в 1999 г. Количество из-
насилований и случаев насилия во время намечен-
ного свидания осталось на прежнем уровне (8,8%
студентов). Девушки сообщали о большем количе-
стве случаев изнасилования обоего вида, за исклю-
чением белых юношей и девушек, которые привели
практически одинаковые данные о насилии во вре-
мя свидания (7,3 и 7,4 % соответственно).
Подростки чаще представителей других воз-
растных групп становятся жертвами насилия
(рис. 54.2). В 2000 г. число жертв составило 60,1:1000
среди 12-15-летних и 64,3:1000 среди 16—19-лет-
них подростков, что было почти на 50 % ниже, чем
в 1994 г. Хотя мысль о подростках редко прихо-
дит на ум, когда говорят о жестоком обращении
с детьми, тем не менее на долю подростков при-
ходится почти 25% жертв жестокого обращения
и пренебрежения детьми в Соединенных Штатах
(см. гл. 22). Подростки и дети до 5 лет наиболее
часто становятся жертвами физического насилия,
приводящего к травмам.
Этиология. Теории, объясняющие насилие,
основаны на достижениях различных дисциплин.
Психопатологическая модель развития Мофитт
(Mofitt) определяет два типа асоциальной моло-
дежи: с постоянным образом жизни и ограничен-
ным образом жизни. Подростки-преступники с о-
граниченным образом жизни в детстве ведут себя
нормально и более склонны к преступлениям типа
ванда тизма, убегают из дома и совершают другие
506
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
Уровень преступлений в зависимости от возраста жертвы
Рис. 54.2. Преступления, связанные с насилием над личностью, включая самоубийства, изнасилования, ограбления и фи-
зическое насилие, в том числе при отягчающих обстоятельствах. Данные Национального исследования преступности были
переработаны в 1993 г. Данные до 1993 г. были обработаны таким образом, чтобы их можно было сравнить сданными,
собранными после переработки. Методы обработки описаны в Criminal Victimization 1973-1995. Оценка за 1993 г. и по-
следующие годы основана на ежегодном сборе данных, более ранняя оценка проведена на основании годичных данных
(Министерство юстиции США, Бюро судёбной статистики, 2001)
поступки, указывающие на их стремление осво-
бодиться от родителей. Подростки с постоянным
образом жизни, наоборот, с детства отличаются на-
рушением поведения, имеют проблемы, связанные
с темпераментом, поведенческим развитием и по-
знанием, а в подростковом возрасте принимают
участие в более жестоких преступлениях, приво-
дящих к жертвам Модель общественного здоро-
вья подчеркивает влияние среды и других внешних
факторов. Она делает упор на превентивные стра-
тегии и рассматривает насилие как подлежащее
систематическому, научно обоснованному, мульти-
дисциплинарному и непрерывному вмешательству
(табл. 54.1). Третья модель исследует асоциальное
поведение в свете событий, происходящих внутри
и вне семьи, и рассматривает его как цикл насилий.
Эта гипотеза предполагает, что такие предшеству-
ющие явления, как грубое обращение с ребенком
или пренебрежение им, свидетельство насилия в
детстве, сексуальные и физические оскорбления
и испытание насилия в подростковом возрасте,
предрасполагают молодежь к асоциальному пове-
дению, жестоким преступлениям, правонаруше-
ниям, грубым оскорблениям, самоубийству или
преждевременной смерти. Еще одна парадигма вы-
сокого риска брутального поведения основывается
на балансе риска и защитных факторов на уров-
не индивида, семьи и общества. Ни одна из этих
теорий не дает полного объяснения асоциального
поведения. Хотя среда оказывает сильное воздей-
ствие на агрессивное поведение, многие вопросы
о причинах такого поведения остаются без ответа.
Клинические проявления. Существует не-
сколько клинических признаков, прямо связан-
ных с асоциальным поведением, которые требуют
распознавания и вмешательства. Наиболее часто
с агрессивным поведением у подростков связана
такая патология, как задержка умственного раз-
вития, умеренно тяжелые речевые нарушения,
психические нарушения — дефицит внимания/
гиперактивность, депрессия, тревога, аномалии
характера. Неспособность справиться с социаль-
ными задачами, такими как создание и сохране-
ние нормальной семьи, сохранение нормальных
взаимоотношений с ровесниками и умение раз-
решать конфликты, предрасполагает подростков
к физическому насилию и другому опасному по-
ведению. Нарушение поведения и оппозиционное
вызывающее поведение — это психиатрические
диагнозы, обусловленные асоциальным поведени-
ем (табл. 54.2). Они сопровождаются другими рас-
стройствами: дефицитом внимания/гиперактив-
ностью, повышенной склонностью к подростковой
преступности, злоупотреблением препаратами или
Глава 54. Асоциальное поведение
507
Таблица 54.1
Модель общественного здоровья: предлагаемый подход к предупреждению юношеского насилия
и примеры
Профилак- тика	Жертва (хозя- ин)	Преступник ц ектор) J	Оружие (агент)	Социальное окружение	Физическое окружение
Первичная	Разрешение кон- фликта. Руководство, предупреждаю- щее насилие	Лечение наркомании. Программы посещений на дому новых родите- лей и родителей-оди- ночек	Запрещение огне- стрельного оружия и других орудий на- силия. Регистрация огне- стрельного оружия	Возможность работы. Активное наблюдение взрослых	Улучшение освещения. Зональное ограничение лицензий на продажу спиртных напитков
Вторичная	Медицинская помощь. Психологиче- ская помощь	Обучение профессии. Психологическое пере воспитание	Держать оружие под замком. Просвещение от- носительно риска владения оружием	Разбор инцидентов в школе. Безопасные укрытия	Увеличение числа по- лицейских. Удаление надписей и рисунков на стенах
Третичная	Физическая реа- билитация. Психологиче- ская помощь	Заключение под стражу. Психологическое пере- воспитание	Надзор за огне- стрельным оружием	Воспитательная работа. Альтернативные школы	Урбанистическое пла- нирование, например снижение плотности населения в муници- пальных домах и сме- шение людей с разным уровнем доходов
Calhoun A. D., Clark-Jones F. Theoretical frameworks: Developmental psychopathology, the public health approach to violence. Pediatr
Clin North Am 1998; 45: 287.
Таблица 54.2
Оппозиционное вызывающее поведение, нарушение поведения и подростковая преступность
Психиатрические категории расстройства		Юридическая категория
Оппозиционное вызывающее поведение	’-.крушение поведения	Подростковая преступность
Повторяющиеся негативизм, вызывающее, своенравное и враждебное поведение по отношению к представителям власти, ко- торые оказывают неблагоприятное влия- ние на социальную, учебную и професси- ональную деятельность	Повторяющиеся и постоянные поступки, попирающие основные права других лиц или основные социальные нормы и прави- ла поведения для данного возраста	Возрастные противоправные действия, противозаконные действия
Примеры потеря самообладания, споры с взрослыми, сопротивление или отказ подчиняться требованиям или законам взрослых, раздражающее поведение, об- винения других, состояние раздраженное, обидчивое, недоброжелательное	Примеры: драки, лживость, воровство, раз- рушение собственности, угрозы или при- чинение физического вреда людям или животным, вождение автотранспорта без прав, проституция, изнасилование (даже если не предстал перед судом)	Примеры: единичные или многочисленные аресты или приговоры по поводу кражи, разрушения собственности угрозы или причинения физического вреда людям либо животным, вождение автотранспорта без прав, проституция, изнасилование
Диагноз психиатра	Диагноз психиатра	Осуждение законом
Greydanus D. Е., Pratt Н. D., Patel D. R., Sloane М. A. The rebellious adolescent. Pediatr Clin North Am 1997; 44: 1460.
наркотиками, неразборчивостью в половой жизни,
взрослым криминальным поведением, а также за-
ключением в тюрьму и асоциальным нарушением
личности.
В отделениях неотложной или скорой помощи
почти всегда можно встретить жертв физического
и/или сексуального насилия. Помимо лечения са-
мой физической травмы, ААП разработала прото-
кол и руководства для лечения жертв сексуального
насилия. Руководства рекомендуют психологиче-
ское обследование и поддеожку жертвы, оценку
социальной службой обстоятельств насилия и раз-
работку плана выписки из больницы, направленно-
го на защиту подростка от последующих эпизодов
травматизма и на сведение к минимуму развития
психической неполноценности. Риск посттравма-
тического стресса существует как для жертв, так
и для свидетелей насилия (см. т. 5, гл. 606).
508
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
Диагностика. Частью обследования подростков
при их визитах к врачу должна быть оценка риска
или уже имевшихся случаев асоциального пове-
дения с насилием или риска стать жертвой такого
поведения. Ответы на вопросы о недавних случа-
ях участия в драках, ношении или хранении огне-
стрельного оружия в доме, а также об ощущении
его или ее собственной безопасности могут выявить
проблемы, требующие более глубокой оценки. До-
полнительные факторы, такие как физические или
сексуальные оскорбления, проблемы в школе, низ-
кая успеваемость и посещаемость, случаи травма-
тизма и симптомы психического нарушения, указы-
вают на необходимость обследования психиатром.
Травмированные оскорбленные жертвы не всегда
готовы рассказать об обстоятельствах оскорбления
из страха возмездия или привлечения полиции.
На первом месте стоит лечение травмы и сбор су-
дебных доказательств сексуального оскорбления,
после чего нужно более всестороннее изучение об-
стоятельств, приведших к насилию.
Лечение. В случае острой травмы вследствие
насильственного оскорбления план лечения дол-
жен соответствовать стандартам, установленным
протоколом ААП. Этот протокол включает стаби-
лизацию, оценку и лечение травмы, оценку обсто-
ятельств оскорбления, психологическую оценку
жертвы, восстановление и наблюдение за поведен-
ческими и психологическими последствиями после
выписки жертвы из больницы. Детали необходимо-
го обследования и документация в случае жертв
сексуального насилия приведены в учебнике Аме-
риканского колледжа врачей неотложной помощи
«Оценка и лечение жертв сексуального оскорбления
или сексуального насилия»’. Ключевыми элементами
этих рекомендаций являются судебные доказатель-
ства, лечение ЗППП и предотвращение беременно-
сти. Особо рекомендуются профилактическое ле-
чение хламидиоза и гонореи и контрацепция после
полового акта (см. гл. 59, т. 3, гл. 245, 276.2).
Предупреждение. Методы предупреждения
насилия включают индивидуальные и социальные
факторы. Асоциальное поведение зависит не только
от характера личности, но и от характеристики се-
мьи, сплоченности и поведения родителей, характе-
ристики приятелей и их преступного поведения, от
атмосферы в школе и манеры поведения учителей,
от характера общественных организаций, определя-
ющих вид занятий молодежи, а также от экономи-
ческих возможностей, злоупотребления огнестрель-
ным оружием и влияния среды. В настоящее время
усилия по предотвращению насилия ориен тирова-
ны на личность, на учащихся в школе и пациентов
в клиниках. Эту деятельность следует продолжать,
но она должна быть дополнена работой на уровне
семьи, ровесников, местного окружения и общества.
Литература
American Academy of Pediatrics, Committee on Adoles-
cence. Care of the adolescent sexual assault victim Pedi-
atrics 2001; 107: 1476. (www.aap.org)
American Academy of Pediatrics, Task Force on Adolescent
Assault Victim Needs. Adolescent assault victim needs:
A review of issues and a .nodei protocol. Pediatrics 1996;
98: 991. (www.aap.oig)
American College of Emergency Physicians. Evaluation
and Management of the Sexually Assaulted or Sexually
Abused Patient. — Dallas: American College of Emer-
gency Physicians, 1999. (www.acep.org/library/index.
cfm/id/2101)
Greydanus D. E., Pratt H. D., Patel D. R. et al. The rebellious ado-
lescent: Evaluation and management of oppositional and
conduct disorders. Pediatr Clin North Am 1997; 44:1457.
Hennes H. M. A., Calhoun A. D. (eds.) Violence among children
and adolescents. Pediatr Clin North Am 1998; 45: 269.
Kann L., Kinchen S. A., Williams В. I et al. Youth risk be-
havior surveillance — U.S., 1999. In: CDC Surveillance
Summaries, June 9, 2000. MMWR 2000: 49(no SS-5):
1-94. (www.cdc.gov/YRBSS)
KrugE. G., Powell К. E., Dahlberg I. X Firearm-related deaths
in the United States and 35 other high- and upper-mid-
dle-income countries. Int J Epidemiol 1998; 27: 214.
Rennison С. M. Criminal Victimization 20G0 Changes
1999-2000 with Trends 1993-2000. Bureau of Justice
Statistics. National Crime Victimization Survey, June
2001. (www.ojp usdoj gov/bjs/pub/pdf/cvOO.pdf)
Satcher D., Powell К. E., Mercy J. A. et al. Opening commen-
tary: Violence prevention is as American as apple pie.
Am J Prev Med 1996; 12 (Suppl.): V.
Глава 55
Нервно-психическая
анорексия и булимия
Айрис Ф. Аитт (Iris F. Litt)
Эпидемиология. За последние 20 лет частота за-
болевания нервно-психической анорексией (НПА)
и булимией (БЛ) увеличилась. Установлено, что
Глава 55. Нервно-психическая анорексия и булимия
509
на каждые 100 семей приходится один 16-18-лет-
ний подросток, страдающий НПА. Распределение
НПА носит бимодальный характер с пиками в 14,5
и 18 лет: 25 % страдающих НПА мопт быть моло-
же 13 лет. Увеличение частоты НПА зарегистриро-
вано во всех странах Запада, имеются отдельные
сообщения из других стран. Отношение девушек
с НПА к юношам составляет 10:1. Первоначаль-
но сообщалось о случаях НПА только в средней
и высшей социально-экономической среде, но сей-
час имеются случаи заболевания и в среде с более
низким социально-экономическим уровнем, а так-
же в различных этнических и расовых группах.
БЛ более распространена, чем НПА. Повышенная
частота нарушения аппетита среди ближайших
родственников предполагает семейный характер
НПА и БЛ.
Диагностика. DSM-IV предлагает следующие
критерии диагноза НПА:
1)	сильный страх потолстеть, который не снижает-
ся с прогрессирующей потерей массы тела;
2)	нарушение в методах определения собственной
массы тела, размера или форм (например, заяв-
ление «чувствую себя толстой (толстым)», даже
если человек истощен, или убеждение, что ка-
кая-то часть тела «слишком жирная», когда она
явно недостаточной массы);
3)	отказ под держивать массу тела выше минималь-
ной нормы для данного возраста и роста (на-
пример, потеря массы тела на 15 % ниже нормы,
отсутствие ожидаемой прибавки массы тела в
период роста, приводящее к массе на 15 % ниже
нормы);
4)	у женщин — отсутствие по крайней мере трех
последовательных менструальных циклов (пер-
вичная или вторичная аменорея).
Кроме того, НПА характеризуется избыточной
физической активностью на фоне явного изнуре-
ния, отрицанием чувства голода, предубеждением
против приготовления пищи, которое часто соче-
тается с неестественным поведением во время еды,
и часто прилежанием и успехами в учебе. Многие
перед манифестацией заболевания ведут себя
по-детски. Больные с НПА по способу снижения
потребления калорий делятся на две подгруппы:
одни резко ограничивают потребление пищи, со-
держащей углеводы и жиры, другие едят в изоби-
лии (подгруппа Б П), после чего вызывают у себя
Рвоту или принимают слабительное. Экскориация
тыльной поверхности руки из-за вызываемой рво-
ты предполагает НПА.
DSM-IV различает НПА и БЛ как самостоя-
тельные диагнозы и определяет БЛ как:
1)	частые эпизоды быстрого поглощения большо-
го количества пищи с отдельными перерывами,
которые обычно короче 2 ч;
2)	появление во время еды чувства страха, что не
в состоянии перестать есть;
3)	регулярное вызывание рвоты, прием слабитель-
ных, строгая диета или голодание, чтобы ком-
пенсировать эффект обильной пищи;
4)	в среднем как минимум 2 эпизода обильной еды
в неделю в течение не менее 3 мес.;
5)	чрезмерное влияние массы тела и формы тела
на самооценку, причем беспокойство возникает
не только во время эпизодов НПА.
Очищение желудка от обильной пищи бывает
и у подростков с нормальной массой тела или слег-
ка полноватых.
Этиология и психодинамика. Нарушение пи-
щевого поведения обычно начинается с невинной
диеты, мало отличающейся от той, которой увлека-
ются многие девушки, по при НПА это постепенно
прогрессирует до значительной потери массы тела
вплоть до истощения. Предварительными психиа-
трическими признаками НПА служат избыточная
зависимость, недоразвитие и стремление к изоля-
ции. Семьи таких подростков плохо справляются
с проблемой, навязчивы и слишком опекают под-
ростка. Манифестация психических признаков ко
времени полового созревания побудила психоана-
литиков рассматривать их как защиту от развива-
ющейся сексуальности. Это мнение господствова-
ло до 1950-х годов, когда Брух (Bruch) определил
НПА как проблему развития личности. Другие
рассматривают НПА как психическое нарушение,
сопровождающееся маниакальным и депрессив-
ным синдромами. На основании психологических
характеристик больные НПА подразделяются на
подгруппы, различающиеся по динамике заболева-
ния и прогнозу. У некоторых больных НПА были
выявлены нарушения биогенных аминов-нейро-
трансмиттеров, но этиологическое значение этого
неясно.
Клинические проявления. НПА и БЛ связаны
с нарушением почти всех органных систем, хотя не
установлено, какие из этих нарушений первичны,
а какие являются результатом тяжелого недоеда-
510
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового воз] ста
ния. Смертность при НПА составляет около 10%
и обычно вызвана тяжелым нарушением электро-
литного баланса, сердечной аритмией или застой-
ной сердечной недостаточностью на стадии восста-
новления. При НПА обычны брадикардия и орто-
статическая гипотензия с пульсом до 20 уд./мин.
Оба состояния улучшаются при диетотерапии.
Часто наблюдаются различные электрокардиогра-
фические изменения: низкий вольтаж, инверсия
и уплощение зубца Т и снижение интервала ST,
а также наджелудочковая и желудочковая арит-
мия, которой может предшествовать удлинение ин-
тервала Q7/ Снижение минутного сердечного вы-
броса и пролапс митрального клапана могут быть
результатом миофибриллярной атрофии. У паци-
ентов, злоупотребляющих рвотным корнем, воз-
можен миокардит. Смерть от застойной сердечной
недостаточности может быть последним событием
вследствие слишком быстрой гидратации и вос-
становления массы тела. Мы не наблюдали такого
осложнения ни у одного из наших пациентов, еже-
дневная прибавка массы тела у которых была огра-
ничена до 0,2-0,4 кг. Другие признаки синдрома
восстановительной диетотерапии включают гипо-
фосфатемию в результате индуцированного инсу-
лином перемещения фосфатов во внутриклеточное
пространство.
У некоторых пациентов с НПА отмечаются на-
рушения сна, включая REM, подобные тем, кото-
рые наблюдаются у больных в состоянии депрес-
сии. Часто нарушена терморегуляция, у 15 % на-
ших больных температура тела была ниже 35 °C.
Гипотермия часто наблюдается и у больных БЛ
с нормальной массой тела.
Нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпо-
чечниковой системы (ГГНС) проявляется в виде
аменореи, вызванной несоответствующей половой
зрелости секрецией лютеинизирующего гормона.
Но это скорее отражение первичного нарушения
функции гипоталамуса, а не следствие потери мас-
сы тела (которая тоже вызывает аменорею), по-
скольку аменорея предшествует потере массы тела
у Уз-Уг больных НПА, у такого же числа больных
менструации не возобновляются после восстанов-
ления массы тела. У 25 % больных аменорея может
сохраняться в течение 10 лет и более, несмотря на
восстановление массы тела. О дисфункции ГГНС
свидетельствуют также увеличенная секреция кор-
тизола, отсутствие суточных вариаций его секре-
ции и подавления секреции кортизола дексамета-
зоном. Последнее наблюдается и при голодании
однако у ч4 % наших больных с НПА аномальные
результаты проб с подавлением дексаметазоном
сохранялись и после восстановления массы тела.
У этих больных аномально высокая секреция гор-
мона роста и низкий уровень соматомедина-С.
Уровень тиреотропина в норме, тироксина и трий-
одтиронина — низкий, а концентрация реверсив-
ного трийодтиронина повышена, что, по-видимо-
му, отражает адаптацию к низкой скорости обмена
веществ вследствие недоедания и недостаточности
углеводов. У некоторых больных были перифери-
ческие отеки без застойной сердечной недостаточ-
ности или гипопротеинемии, что было результатом
нарушенной секреции АДГ.
Возможно повышение уровня азота мочевины в
крови вследствие дегидратации и снижения скоро-
сти клубочковой фильтрации (СКФ), но поскольку
потребление белка низкое, то встречается и нормаль-
ный уровень азота мочевины даже у больных с деги-
дратацией. Слабые протеинурия, гематурия и пиурия
в отсутствие бактерий в моче обычно проходят по-
сле восстановления гидратации. Вследствие щелоч-
ной реакции мочи часто выявляется ложная про-
теинурия из-за ложноположительной реакции на
альбумин при анализе с помощью полосок Дипстик.
Нервно-психологические нарушения при НПА
включают снижение концентрации и способности
разрешать проблемы, а также подавление внима-
ния, восприятия и моторной функции. В мозге
происходит уменьшение объема белого и серого
вещества, причем последнее сохраняется и после
восстановления массы тела.
НПА часто сопровождается гипоплазией кост-
ного мозга, что приводит к лейкопении, анемии
и иногда к тромбоцитопении. Часто наблюдаемая
низкая скорость оседания эритроцитов, по-види-
мому, является следствием низкой продукции фи-
бриногена, обусловленной недоеданием.
Запор вследствие сниженной сократительной
способности, как и воспаление пищевода у тех,
кто злоупотребляет стимуляцией рвоты, является
обычным осложнением при НПА. Снижение пери-
стальтики ЖКТ может быть причиной прободения
при введении назогастральной трубки. Повышен-
ная активность амилазы может быть обусловлена
двусторонним увеличением околоушных желез
или панкреатитом.
Нарушение электролитного баланса (в допол-
нение к гипофосфатемии при восстановительном
Глава 56. Наркотики и злоупотребление медикаментами
511
питании) является следствием рвоты, нагрузки
водой (практика тайного потребления большого
количества воды, чтобы достичь требуемой при-
бавки массы тела) или злоупотребления диуре-
тиками и слабительными. Часто наблюдается де-
фицит калия, обусловленный гипохлоремическим
алкалозом. Нарушения обмена кальция, магния
и фосфора могут быть результатом злоупотребле-
ния слабительными или содержащими фосфат пре-
паратами либо недоедания. Парадоксально, но при
НПА часто повышен уровень холестерина.
Больные НПА, по-видимому, устойчивы к ин-
фекции, что было подтверждено исследованием
их иммунного статуса. Определенную роль в этом
может играть относительно достаточное потребле-
ние белка этими в остальном плохо питающимися
людьми. Плотность костей может быть аномально
низкой, что приводит к риску усталостного перело-
ма (маршевая стопа), но это состояние улучшает-
ся после прибавления массы тела. Предполагается
целый ряд возможных механизмов, объясняющих
это явление, включая низкий уровень эстрогена
и кальция и высокий уровень кортизола. Кожа у
больных сухая, волосы часто пушковые и нередко
выпадают во время восстановительной фазы.
Лечение. Систематические контролируемые
исследования методов лечения этих нарушений
невозможны. В настоящее время в большинстве
случаев используют комбинацию психотерапии
(индивидуальную и семейную), изменения пове-
дения и восстановительного питания. Фармаколо-
гическая терапия (в основном, антидепрессанты)
может помочь больным НПА с депрессией. Успех
лечения в краткосрочных, доведенных до конца
исследованиях составляет около 70%. Частые ме-
дицинские осложнения и возможность летально-
го исхода во время острой или реабилитационной
фазы требуют участия в лечении врачей соответ-
ствующего профиля.
Литература
De Simone G. Cardiac abnormalities in young women with
anorexia nervosa. Br Heart J 1994; 71: 287.
Fisher M., Golden N. H., Katzman D. K. et al. Eatin^, disorders
in adolescents: A background paper. J Adolesc Health
1995; 16: 420.
Katzman D. K.. Zipursky R. B., Lambe E. K. et al. A longitu-
dinal magnetic resonance imaging study of brain changes
in adolescents with anorexia nervosa. Arch Pediatr Ado-
lesc Med 1997; 151: 793.
I Глава 56
Наркотики
и злоупотребление
медикаментами
Рене Р. Дженкинс (Репёе R. Jenkins)
Существуют социальные и культурные нормы
применения медицинских препаратов и других
веществ, но они определяются и средой. Подрост-
ки находятся под влиянием поведения взрослых
и окружающей среды. Например, у родителей-ал-
коголиков дети в 2-10 раз чаще страдают алкого-
лизмом, чем дети непьющих родителей. В текущем
десятилетии случайное или в зависимости от си-
туации потреб, гений алкоголя, марихуаны и сигарет
может считаться «нормой», учитывая долю моло-
дежи, которая имеет некоторый опыт в употребле-
нии этих веществ. По данным ряда исследований, в
оста чьных отношениях нормальными, здоровыми
подростками, которые экспериментируют с пре-
паратами или наркотиками, легче управлять, чем
теми, у которых нет такого опыта. По мнению дру-
гих, даже редкое употребление вредных веществ
незрелыми подростками подвергает их риску авто-
мобильных аварий и других травм с неблагоприят-
ным исходом, что служит достаточным основанием
считать весьма опасным употребление ими любых
вредных препаратов.
Собственные развивающиеся представления,
возможно, играют очень важную роль в жизни этой
возрастной группы. Потребление вредных веществ
подростками в большинстве случаев не относится
к области психопатологии, но влияет на их нор-
мальную деятельность. У молодых, менее опытных
подростков эти вещества действуют в качестве со-
ответствующей возрасту защитной стратегии и ма-
скируют их слабую способность к принятию реше-
ний. Раннее употребление наркотиков связано так-
же с повышенной незащищенностью подрост ков
перед пагубными привычками взрослых. Если упо-
требление вредныл веществ начинает отрицатель-
но сказываться на активности подростка в школе
и семье и его поведение становится рискованным,
необходимо вмешательство. Потребление нарко-
тиков — это не изолированное явление, оно часть
проблем семьи и индивида и требует всестороннего
512
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
подхода. Врачу предстоит разобраться в поведении
подростка и принять необходимы ; меры. Муници-
пальные власти и общество должны разработать
нормы для снижения вероятности гибели и ухуд-
шения здоровья подростков, создать им условия
и возможности для более здорозых и безопасных
занятий.
Этиология. Существует ряд теоретических
моделей, объясняющих потребление наркотиков
и злоупотребление ими среди подростков. Боль-
шинство из них учитывают такие факторы, как сам
индивид, его отношения с другими и уровень окру-
жения. Эти модели начали включать также баланс
факторов риска и защитных факторов, чтобы по-
нять отличие подростков наркоманов от их свер-
стников, которые при наличии сходных факторов
риска избежали пагубной привычки. Дункан (Dun-
can) и Петрос" (Petrosa) предлагают также диффе-
ренцировать факторы риска потребления и злоупо-
требления вредных веществ подростками. Просто
потребление обычно связано с влиянием социаль-
ной среды и ровесников, злоупотребление больше
обусловлено психологическими и биологическими
факторами. Вероятность того, что нормальный в
других отношениях подросток начнет пробовать
наркотики, зависит от их доступности, положи-
тельного восприятия подростка или отношения
к нему как к ценному члену общества, а также на-
личия или отсутствия ограничений, определяемых
культурой окружающей среды или другими важ-
ными системами ценностей. В отличие от этого,
злоупотребляющий подросток може; иметь гене-
тические или биологические предрасполагающие
факторы наряду с зависимостью от определенного
наркотика, нужного ему, чтобы справляться с еже-
дневными обязанностями. Кроме того, подросток
может сжиться с ролью наркомана и бояться по-
следствий лишения наркотиков.
Специфические вопросы и балльная система
представленные в табл. 56.1, могут помочь выяс-
нить, насколько тяжела проблема наркомании у
данного подростка. Тип принимаемого наркотика
(например, марихуана или героин), обстоятельства
приема (например, один или с группой), частота
и время приема (например, ежедневно перед шко-
лой или иногда в выходные дни), преморбидное
состояние (подавленное или счастливое), а также
общее функциональное состояние учитываются
при оценке подростка, злоупотребляющего нарко-
тиками. Кроме того, защитные факторы частично
смягчают факторы риска, так же как разъяснение
последствий и исхода длительного приема нарко-
тиков. К защитным факторам относятся эмоцио-
нальная поддержка родителей, открыто общаю-
щихся с подростком, вовлечение в организованные
школьные мероприятия и понимание важности
школьных успехов. Участие в организованных
спортивных мероприятиях может служить защит-
ным фактором, но есть риск применения анаболи-
ческих стероидов. Любое применение психотроп-
ного препарата при вождении машины или другого
моторного транспорта или при возможности бур-
Таблица 56.1
Оценка тяжести злоупотребления наркотиком подростками
Вопрос	0	+1	+2
Возраст (годы)	> 15 лет	< Шлет	
Пол	Мужской	Женский	
Семейный анамнез злоупотребления нарко- тиками		Да	
Условия приема наркотика	В группе		В одиночестве
Состояние до употребления наркотиков	Счастливое	Постоянно плохое	Печальное
Школьные успехи	Хорошие, улучшающиеся		Последнее время плохие
Употребление перед вождением	Нет		Да
Аварии	Не было		Были
Дни недели	Выходные дни	Рабочие дни	
Время дня		После школы	Перед школой
Тип препаратов	Марихуана, пиво вино	Галлюциногены, амфета- мины	Виски, опиаты кокаин барбитураты		
Общий балл: 0-3 — менее тревожная ситуация, 3-8 — положение серьезное, 8-18 - положение очень серьезное
Глава 56. Наркотики и злоупотребление медикаментами
513
Таблица 56.2
Употребление сигарет, алкоголя, марихуаны, МДМА* и стероидов учащимися 8, 10 и 12-го классов
в 1997 и 2001 гг.
	Год	8-й класс ( Ч	10-й класс .(Г j)	12-й класс (Si)
Сигареты	1997	47,3	60,2	65,4
	2001	36,6	52,8	61,0
Алкоголь	1997	53,8	72,0	81,7
	2001	50,5	70,1	79,7
Марихуана	1997	22 6	42,3	49,6
	2001	20,4	40,1	49,0
МДМа (Экстази)	1997	3,2	5,7	6,9
	2001	5,2	8,0	11,7
Стероиды (анаболические)	1997	1,8	2,0	2,4
	2001	2,8	3,5	3,7
* МДМА — метилендиоксиметамфетамин.
Johnston L. D., O’Malley Р. М., Bachman J. G. High School and Youth Trends: 2001 Monitoring for Future Study (MTF), NIDA. U.S.
Department of Health and Human Services.
ных межличностных отношений служит дополни-
тельным риском для здоровья независимо от тсго,
как часто принимался раньше препарат.
Эпидемиология. Исследование употребления
наркотиков подростками ограничено из-за разли-
чий в выборке и анкетах. Национальное семейное
обследование употребления наркотиков отражает
отказ семей сообщать об их употреблении. Обсле-
дования в школах (мониторинг перспектив учебы
и надзор за поведением молодежи) не зафиксиро-
вали исключений, прогулов и частых отказов от-
вечать. Уровень употребления наркотиков и других
вредных продуктов, приводимый в разных иссле-
дованиях, существенно не различается, и опреде-
ленные наблюдения совпадают с данными обследо-
ваний. Основными потребляемыми вредными про-
дуктами являются алкоголь и сигареты (табл. 56.2).
Из запрещенных веществ наиболее часто исполь-
зуется марихуана. Предпочтительное применение
тех или иных препаратов меняется в зависимости
от возраста, пола, географического района, расы
и других демографических факторов. Более юные
подростки реже старших сообщают об употребле-
нии большинства препаратов, за исключением
вдыхаемых (17,1 % среди восьмиклассников, 15,2%
среди десятиклассников и 13,0% среди учащихся
в 12-м классе в 2001 г.). Мужчины на протяжении
жизни намного чаще женщин используют жева-
тельный табак и применяют анаболические сте-
роиды. Марихуану чаще употребляют в больших
городах, в то время как в менее урбанизированных
Районах больше пьют и ежедневно выкуривают си-
гарет. Согласно школьным обзорам, латиноамери-
канцы чаще нюхают кокаин, в то время как белые
студенты чаще сообщают о ежедневном курении
сигарет и жевании табака. Чернокожие подростки,
учащиеся в 12-м классе, сообщают о более редком
употреблении наркотиков, чем учащиеся осталь-
ных классов.
После 1997 г. наметилась тенденция в снижении
потребления марихуаны, алкоголя и сигарет уча-
щимися 8, 10 и 12-го классов, причем наиболее за-
метно среди учащихся 8-го класса (см. табл. 56.2).
Тревожная тенденция прослеживается в употре-
блении МДМА и анаболических стероидов, кото-
рое выросло после 1997 г.
Патогенез. Употребление наркотиков и других
вредных веществ может неблагоприятно воздей-
ствовать на процессы физического роста и разви-
тия в пубертатном возрасте. Так, % девочек-под-
ростков, употребляющих героин, имеют вторичную
аменорею даже без потери массы тела. Более частое
нарушение менструального цикла у применяющих
героин подростков, возможно, обусловлено повы-
шенной уязвимостью ГГНС в период полового
созревания. По данным экспериментов с налоксо-
ном, антагонистом опиатов, эндогенные опиаты,
по-видимому, блокируют освобождение гонадо-
тропин-рилизинг гормона. Амфетамины нарушают
4-ю стадию сна и могут нарушать существующую
взаимосвязь между сном и повышением секреции
гонадотропина в раннем отрочестве (см. также т. 5,
604.5).
Поступление калорий, в основном из этанола,
на пике пубертатного роста лишает организм бел-
ка, необходимого для нормального роста мышц.
514
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
Метаболизм некоторых прописываемых ле-
карственных препаратов может нарушаться при
одновременном злоупотреблении запрещенны-
ми препаратами и алкоголем. Индукция гладкого
эндоплазматического ретикулума печени барби-
туратами и алкоголем может усиливать скорость
метаболизма и экскрецию веществ, необходимых
для глюкуронидации этанола. В результате этого
содержащие эстроген контрацептивы, принимае-
мые внутрь девушками, злоупотребляющими бар-
битуратами или алкоголем, могут не предотвратить
беременность. И наоборот, применение эстрогенов
увеличивает риск интоксикации алкоголем из-за
замедления его метаболизма. Возможное взаимо-
действие алкоголя и барбитуратов следует учиты-
вать при назначении противосудорожных препара-
тов. Из-за антагонистического действия алкоголя
на ацетальдегид у девушек, злоупотребляющих
спиртными напитками, прием метронидазола мо-
жет вызвать боль в животе и рвоту.
Клинические проявления. Хотя клинические
признаки зависят от свойств принимаемых веществ,
физикальное обследование может не выявить у
подростка никаких отклонений. Потребление вред-
ных веществ чаще обнаруживается у подростков,
оказавшихся жертвами автомобильных аварий или
намеренного травматизма. В отделениях неотлож-
ной помощи рекомендуется собрать анамнестиче-
ские данные о применении препаратов, после чего
провести анализ крови на алкоголь и анализ мочи
на наркотические препараты. Кроме того, если у
подростка отмечается нарушение сознания как
проявление токсического синдрома, обследование
на применение токсических веществ должно стать
частью дифференциальной диагностики наряду
с соответствующим скринингом и физикальным
обследованием (табл. 56.3). Поскольку злоупотре-
бление разными препаратами часто связано с опре-
деленными психиатрическими и поведенческими
диагнозами, их следует принимать во внимание
при обследовании. И наоборот, при наличии пси-
хических и поведенческих отклонений пациентов
следует проверять на употребление наркотиков
и других веществ. Патология обычно в диапазоне
от нарушения поведения с дефицитом внимания
или без него до изменения личности. Клиническая
манифестация зависит от способа введения препа-
ратов: внутривенное введение оставляет следы на
венах и следы от иглы, а повреждение слизистой
оболочки носа указывает на вдыхание препаратов
через нос. Судороги могут быть прямым эффектом
кокаина и амфетамина, а также следствием отмены
барбитуратов или транквилизаторов. Другие спе-
цифические признаки описаны в следующих раз-
делах, посвященных отдельным веществам
Скрининг на употребление и злоупотребление
препаратами. Ежегодная диспансеризация дает
возможность выявить подростков, употребляющих
вредные вещества и злоупотребляющих ими (см.
гл. 51 и т. 5, гл. 601). При подозрении после прямых
вопросов и вопросов об отношениях в школе, семье
и с приятелями может понадобиться более деталь-
ная беседа. На основании классического мнемо-
нического теста-опросника CAGE, позволяющего
быстро оценить количество и частоту потребления
спиртных напитков, были созданы новые мнемони-
ческие тесты специально для скрининга подрост-
ков, например CRAFFT и RAFT Анализ мочи ре-
комендуется в тех случаях, когда удается добиться
конфиденциальных отношений с подростком и по-
лучить его информированное согласие. Проводить
скрининг с разрешения родителей, но без согласия
старшего полноправного подростка не одобряется.
В то же время, если подросток находится в состо-
янии, когда он не способен принять решение, или
имеются серьезные медицинские показания, можно
провести скрининг без согласия или получить его
позже. Показания к анализу мочи включают:
1) психические симптомы, чтобы исключить со-
путствующую болезнь или двоякий диагноз;
2)	резкое изменение школьной успеваемости или
ежедневного поведения;
3)	частые аварии;
4)	частые эпизоды затрудненною дыхания;
5) оценка серьезных аварий или других травм;
6) как часть мониторинга в процессе восстанови-
тельной программы.
В табл. 56.4 приведены тесты, которые обычно
используются для определения принимаемых ве-
ществ, времени между их приемом и их идентифи-
кации в моче. При первичном скрининге чаще все-
го применяют иммунологический метод анализа,
такой как многокомпонентный иммунофермент-
ный, после чего для подтверждения проводят высо-
кочувствительную и высокоспецифичную газовую
хроматографию-масс-спектроскопию. Некоторые
вещества могут давать ложноположительную реак-
цию, что следует иметь в виду, особенно в случаях
расхождений между результатами физикального
обследования и анализа мочи.
Глав? 56. Наркотики и злоупотребление медикаментами
515
Таблица 56.4
Анализ мочи на вещества, которыми обычно злоупотребляют подростки
Вещество	Основной метаболит	Первичный анализ	Первое подтверждение	Второе подтверждение	Приблизительное время удержания
Алкоголь (кровь)	Ацетальдегид	ГХ	ИФА		7 10ч
Алкоголь (моча)	Ацетальдегид	ГХ	ИФА		10- 13 ч
Амфетамины	—	ТСХ	ИФА	ГХ, гх/мс	48 ч
Барбитураты	—	ТСХ	ИФА	ГХ. гх/мс	Короткого действия (24 ч), дли- тельного действия (2-3 нед.)
Бензодиазепины		ТСХ	ИФА	ГХ, гх/мс	3 дня
Каннабиноиды	Карбокси- и гидрокси- метаболиты	ИФА	ТСХ	гх/мс	3-10 дней (случайно принимаю- щие); 1-2 мес. (хронически при- нимающие)
Кокаин	Бензоил экгонин	ИФА	ТСХ	гх/мс	2-4 дня
Метаквалон	Гидроксилированные метаболиты	ТСХ	ИФА	гх/мс	2 нед.
Опиаты					
Героин	Морфин Глюкурониды	ИФА	ТСХ	ГХ, гх/мс	2 дня
Морфин	Морфин Глюкурониды	ИФА	ТСХ	ГХ, гх/мс	2 дня
Кодеин	Морфин Глюкурониды	ИФА	ТСХ	ГХ, ГХ/МС	2 дня
Фенциклг дин		ТСХ	ИФА	ГХ гх/мс	8 дней
Примечание: ГХ — газовая хроматография, ИФА - иммуноферментный анализ, МС — масс-спектрометрия, ТСХ — тон-
кослойная хроматография.
Drugs of abuse — Urine screening (Physician information Sheet) Los Angeles, Pacific Toxicology MacKenzie R. G., Kipke M. D. Sub-
stance use and abuse In: Comprehensive Adolescent Health Care / S. B. Friedman, M. Fisher, S. K. Shonberg (eds.). — St. Louis: Quality
Medical Publishing, 1992. — P 783.
Mmammeaam mean KRAFFT*:
•	Ездил ли ты когда-нибудь в автомобиле,
управляемом кем-нибудь (включая тебя са-
мого), кто был в возбужденном состоянии или
под действием алкоголя или препаратов?
•	Ты сам когда-нибудь.выпивал или принимал
препара гы, чтобы расслабиться, почувствс -
вать себя лучше или удобнее?
•	Ты когда-нибудь выпивал или принимал пре-
параты в одиночестве?
•Ты когда-нибудь забывал то, что ты делал во
время потребления спиртных напитков или
препаратов?
* Название CRAFFT образовано из начальных букв клю-
чевых слов в каждом вопросе (car, relax, alone, forget, family
(friends), troubles).
Ang/in T. M. Evaluation by interview and questionnaire. In:
Substance Abuse A Guide for Health Professionals, 2nd ed. /
N. Schydlower (ed.). — Elk Grove Village, IL: American Academy
of Pediatrics, 2002. — P. 69.
•	Члены i воей семьи или твои друзья когда-ни-
будь юворили, что тебе следует прекратить
пить или принимать препараты?
•	У тебя когда-нибудь были неприятности, ког-
да ты был под действием алкоголя или пре-
паратов?
Диагностика. Классификация тяжести приема-
злоупотребления наркотиками и несанкциониро-
ванными препаратами имеет диапазон от попробо-
вать различные препараты до появления проблем
и затем заболевания при их злоупотреблении. Экс-
периментирование с различными препаратами ха-
рактерно для данной возрастной группы. Диагноз
появления проблем со злоупотреблением наркоти-
ков ставится, если они принимаются неоднократно
и начинаются проблемы с памятью и двигательны-
ми функциями. Заболевание диагностируется, когда
поведение подростка нарушается во всех сферах его
обитания — в школе, дома и в общении с ровесника-
ми. Критериями заболевания служат толерантность,
516
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
частота или количество принимаемого наркотика,
длительность приема наркотиков, неспособность
остановиться, соотношение времени под действием
наркотика и времени нормальной жизнедеятельно-
сти Существуют специальные коды для определе-
ния злоупотребления наркотикам^, интоксикации
препаратами и синдрома отмены препаратов. Ста-
дии перехода от употребления препаратов до появ-
ления зависимости от них представлены в табл. 56.5.
Подростка, находящегося на 3-й стадии, следует на-
править к специалисту или на лечение по программе
для злоупотребляющих наркотиками, если только
участковый врач сам не обладает дополнительными
знаниями в области наркологии.
Таблица 56.5
Стадии злоупотребления наркотиками
в подростковом возрасте
Стадия	Отисани е
1	Возможность злоупотребления: •	Снижение самоконтроля •	Потребность немедленного удовлетворения •	Доступность наркотиков, алкоголя, ингаляци- онных препаратов •	Потребность одобрения ровесников
2	Экспериментирование: знакомство с состоянием эйфории: •	Употребление ингаляционных препаратов, таба- ка, марихуаны и алкоголя с друзьями •	Незначительные последствия или отсутствие их •	Потребление может перерасти в регулярное по выходным дням •	Небольшие изменения поведения
3	Регулярное потребление: стремление к эйфории: •	Применение других препаратов, например сти- муляторов, ЛСД, седативных средств •	Изменение поведения и некоторые последствия •	Повышение частоты употребления; принимает в одиночестве •	Покупает или крадет наркотики
4	Регулярное потребление: стремление быть «под кайфом»: •	Ежедневное употребление наркотиков •	Потеря контроля •	Многочисленные последствия и рискованное поведение •	Отчуждение от семьи и верных друзей
5	Кризис: прием наркотиков, чтобы чувствовать себя в норме •	Употребление разных наркот псов 'перекрестное привыкание •	Чувство вины, отвыкание, позор, угрызения со- вести, депрессия •	Физическое и психическое разрушение •	Усиление рискованного поведения, саморазру- шение, самоубийство
Comerci J. D. Recognizing the five stages of substance abuse
Contemp Pediatr 1985; 2: 57-68.
Осложнения. Употребление подростками нар-
котиков несет в себе и психологический, и физи-
ческий риск. Чтобы добыть деньги для покупки
алкоголя и наркотиков, молодежь может заняться
грабежом, разбоем, торговлей наркотиками или
проституцией. Регулярное употребление любых
наркотических веществ лишает подростков спо-
собности здраво мыслить, ведет к половой жизни
без предохранения с ее последствиями беремен-
ности и заражения ЗППП, включая ВИЧ-инфек-
цию, а также к насилию и травматизму. Наркотики
и алкоголь тесно связаны с травматизмом среди
подростков. В нескольких проведенных исследо-
ваниях подросткового травматизма в крови и мо-
че жертв обнаруживали значительные количества
каннабиноидов, помимо еще более часто обнару-
живаемого алкоголя. При пользовании любыми
инъецируемыми препаратами добавляется риск
гепатита и ВИЧ.
Профилактика. Профилактика подростково-
го алкоголизма и наркомании должна предвидеть,
что на какой-то стадии нормального развития
подростки начинают экспериментировать с раз-
личными наркотиками и стимуляторами, и долж-
на пытаться отложить такие эксперименты на как
можно более поздний срок, чтобы по возможно-
сти сократить количество принимаемых веществ
и полностью предотвратить их применение во вре-
мя вождения автомобиля или другого транспорта.
Центр по профилактике подростковой наркомании
выделил шесть программных пунктов, которые
привели к статистически значимому снижению
потребления наркотических веществ подростками
в 30-дневный срок:
1)	концентрация на правильном отношении к жиз-
ни — способствовать выработке правильной
позиции и правильному поведению в жизни;
2)	значение связи с другими людьми — подчер-
кивает важность контактов с положительными
ровесниками и взрослыми;
3)	согласованная программа целей и их реализа-
ции — соединение практики с четкой и гармо-
ничной превентивной теорией;
4)	интроспективная ориентация — обучать моло-
дежь анализировать собственные позицию и по-
ведение и их контекстуальное воздействие;
5)	интенсивный контакт — не менее 4 ч в неделю;
6) окружение после школы — в сравнении с класс-
ным окружением.
Глава 56. Наркотики и злоупотребление медикаментами
517
Программы, в которые включено по крайней
мере 5 из 6 пунктов, показали высокую превен-
тивную эффективность в течение 18-месячного
наблюдения.
Лечение. Лечение в острых случаях обсужда-
ется в следующих разделах, посвященных отдель-
ным препаратам. Существуют разные програм-
мы постоянного лечения как в больнице, так и в
амбулаторных условиях. В случае курильщиков
и любителей спиртных напитков некоторый кли-
нический эффект дают короткие вмешательства,
включая мотивированные беседы. Во время таких
кратковременных и сконцентрированных на паци-
енте бесед, проводимых во врачебном кабинете,
предлагаются четкие советы. Важными сторонами
успешного длительного лечения таких подростков
являются постоянная медицинская оценка после
детоксикации и обеспечение соответствующей воз-
расту психосоциальной поддержки.
Прогноз. Для подростков-наркоманов, прошед-
ших лечение по соответствующей программе, про-
гноз находится в прямой зависимости от их регу-
лярною посещения групп. У юношей с проблемами
обучения исход бывает хуже, чем у их приятелей
без этих проблем. Основное влияние на исход у
юношей оказывают примеры приятелей и родите-
лей. У девушек самыми важными факторами, вли-
яющими на исход, являются самоуважение и бес-
покойство. Хронические нарушения вследствие
злоупотребления наркотиками могут привести
коецидиву; это всегда следует иметь в виду при
наблюдении за пациентами после лечения, таким
пациентам необходима помощь квалифицирован-
ных наркологов.
56.1.	АЛКОГОЛЬ
Потребление алкоголя подростками возросло за по-
следнее десятилетие, что угрожает их нормальной
жизни и жизни тех, кто рискует ехать с пьяными
водителями. Увлечение спиртными напитками в
раннем возрасте связано с повышенным риском ал-
когольной зависимости, но умеренное потребление
алкоголя глубоко укоренилось в культурной тради-
ции подростков. Обычно начинают с пива, затем
переходят на вино и, наконец, на крепкие напитки,
хотя в ра шых районах последовательность может
быть разной. Четыре унции (1 унция = 28,3 г) креп-
кого напитка (86°), выпитого на пустой желудок,
приводит к уровню этанола в плазме крови при-
близительно 65 мг/100 мл у взрослого мужчины
со средней массой тела и 80 мг/100 мл у девушки
в предменструальном периоде с массой тела взро< -
лой женщины. Большинство законодательных ак-
тов определяет интоксикацию как уровень этанола
80 или 100 мг/100 мл крови (0,08 или 0,1 %).
Из-за потребления алкоголя ежегодно поги-
бает 8000 подростков и 45 000 получает травмы.
Примерно 40% из 10 000 ежегодных смертей в ре-
зультате несчастного случая, не связанного с мо-
торизованным транспортом, например утопления
или падс ния, также обусловлено потреблением
алкоголя. Количество самоубийств и убийств, со-
вершенных в состоянии алкогольного опьянения,
достигает 5000 в год. Будучи легально разрешен-
ным, алкоголь отвечает за большее количество
смертей молодых людей, чем все запрещенные
препараты вместе взятые. Поэтому педиатры не
должны недооценивать необходимости выявлять
потребление и злоупотребление алкоголем в этом
возрасте.
Фармакология и патофизиология. Алкоголь
(этиловый спирт, или этанол) быстро всасывается
в желудке и транспортируется в печень. Метабо-
лизм этанола происходит по двум путям. Основной
путь включает удаление двух атомов водорода с об-
разованием ацетальдегида. Эта реакция катализи-
руется алкогольдегидрогеназой через восстановле-
ние кофактора никотинамидадениндинуклеотида.
Удаление атомов водорода сопровождается выделе-
нием энергии (7,1 ккал/г спирта), которая вносит
свой вклад в избыточный синтез триглицеридов.
Этот процесс ответствен за ожирение печени даже
у нормально питающихся людей. Наполнение ге-
патоцитов жиром приводит к некрозу, запуская
воспалительный процесс (алкогольный гепатит),
который сопровождается фиброзом, признаком
цирроза. Раннее вовлечение печени приводит к по-
вышению активности у-глутамилтранспептидазы
и сывороточной аланинаминотрансферазы. По вто-
рому пути метаболизма этанола утилизируется его
избыточное количество в сыворотке крови. В этом
процессе участвует микросомная система печени,
а кофактором служит восстановленный никотина-
мидадениндинуклеотидфосфат. Активация этого
пути метаболизма этанола приводит к замедле-
нию выведения других веществ, в синтезе которых
участвует та же система печени, их накоплению,
усилению их эффекта и возможному токсическо-
му действию (например, при одновременном по-
518
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
треблении алкоголя и приеме транквилизаторов
усиливается эффект обоих).
Клинические проявления. В первую очередь
алкоголь подавляет ЦНС. Это приводит к эйфо-
рии, состоянию опьянения, разговорчивости, на-
рушению кратковременной памяти и повышению
порога болевой чувствительности. Способность
алкоголя вызывать расширение сосудов и гипо-
термию также опосредуется ЦНС. При очень вы
соком уровне этанола в крови происходит угнете-
ние дыхания. Алкоголь подавляет секрецию АДГ
гипофизом, что обусловливает его диуретический
эффект. Однократный прием большого количества
алкоголя может привести к осложнениям со сторо-
ны ЖКТ. Наиболее частым осложнением является
острый эрозивный гастрит, который проявляется в
виде подложечной боли, анорексии, рвоты и поло-
жительной реакции стула на гваякол. Иногда рвота
и боль в средней части живота могут быть след-
ствием острого алкогольного панкреатита; этот
диагноз подтверждается повышенной активностью
амилазы и липазы в сыворотке крови.
Лишь небольшое число подростков становят-
ся юными алкоголиками; в то же время проблема
пьянства в подростковом возрасте нередко требу-
ет терапевтического вмешательства. Это относится
к подросткам, которых видели пьяными 5 6 раз в
прошедшем году, у которых были неприя тности со
школьным начальством, друзьями или полицией,
которые подвергались критике подруг за привычку
выпивать или садились за руль после выпивки.
Диагностика. В дополнение к обычным факто-
рам риска важную роль играет семейный анамнез
потребления алкоголя. Генетическая предрасполо-
женность к алкоголизму подтверждается исследо-
ванием семей, близнецов и усыновленных детей.
У детей алкоголиков риск алкоголизма в 3-4 раза
выше, чем у детей непьющих родителей. Синдром
сильного опьянения следует подозревать у любого
подростка, который выглядит дезориентирован-
ным, сонным или коматозным (см. табл. 56.4). Хотя
явный запах алкоголя может помочь диагностике,
рекомендуется анализ крови. В связи с высокой
корреляцией результатов аналм за крови и дыхания
последний можно считать вполне надежным. При
концентрации алкоголя в крови подростка выше
200 мг/100 мл появляется риск смерти, а при кон-
центрации выше 500 мг/100 мл (средняя леталь-
ная доза) обычно имеет место смертельный исход.
Если степень депрессии представляется слишком
сильной в сопоставлении с определяемым уровнем
алкоголя в крови, то следует рассмотреть возмож-
ность сопутствующих факторов, таких как травма
головы или воздействие на организм каких-то пре-
паратов.
Лечение. В состоянии сильного опьянения
смерть может наступить из-за угнетения дыхания,
поэтому необходима ИВЛ до тех пор, пока печень
не уда пит значительное количество алкоголя из
организма. У пациента, не страдающего алкого-
лизмом, для снижения уровня алкоголя в крови
с 400 мг/100 мл до 0, обычно требуется 20 ч. При
уровне алкоголя в крови выше 400 мг/мл может
потребоваться диализ.
56.2.	МАРИХУАНА
Наиболее популярные среди молодежи мариху-
ана и алкоголь обладают рядом общих психофар-
макологических свойств. Оба вещества подавляют
кратковременную память и координацию движе-
ний, оказывают продолжительное действие и вы-
зывают помрачение сознания. 300 г марихуаны
эквиваленты примерно 70 г этанола.
Фармакология. Марихуана («травка») син-
тезируется из смопы растения Cannabis saliva, ко-
торое растет в теплом и жарком, сухом климате.
Галлюциногенными свойствами обладает фракция
смолы — тетрагидроканнабинол (ТГК), который
был синтезирован (3-9-тГК). ТГК быстро всасыва-
ется слизистой оболочкой носа или рта, и его дей-
ствие достигает максимума соответственно через
10 мин или 1 ч. Марихуану обычно потребляют в
виде сигареты или «косяка», которые представ-
ляют собой нарубленное растение, скрученное в
сигарету и завернутое в папиросную бумагу Содер-
жимое может меняться, но каждая такая сигарета
содержит 8-10 % ТГК. Другой популярной формой
является «болван» — выпотрошенная небольшая
сигара, заполненная марихуаной.
Клинические проявления. Кроме желаемого
эффекта поднять настроение и эйфории, марихуа-
на может нарушать кратковременную память и спо-
собность исполнять дела, требующие раздельного
внимания (например, вождение автотранспорта),
вызывать потерю критического суждения и иска-
жать чувство времени. Визуальные галлюцинации
и ощущения деформации тела бывают редко, но
возможны «обратные кадры*» или воспоминания
пугающих галлюцинаций, испытанных под Деи"
Глава 56. Наркотики и злоупотребление медикаментами
519
ствием марихуаны обычно во время стресса или
при лихорадке.
Температура тела может быть понижена. В те-
чение 20 мин курения марихуаны развивается та-
хикардия, а через полчаса - транзиторная систо-
лическая и диастолическая гипертензия, которая
проходи г через 3 ч. У злоупотребляющих мариху-
аной возникают фарингит, синусит, бронхит и аст-
ма. В исследованиях с использованием в качестве
контроля плацебо было показано, что у опытных
.курильщиков курение марихуаны вызывает гипер-
капническую вентиляцию, снижает объем форси-
рованного выдоха, максимальную скорость выдоха
на различном уровне, проходимость дыхательных
путей и диффузионную емкость крови. 3-9-тГК
и марихуана (выкуривание одной сигареты) вы-
зывали падение внутриглазного давления, кото-
рое продолжалось до 5 ч как у здоровых людей, так
и у больны к глаукомой.
Колодни (Kolodny) показал, что курение мари-
хуаны не менее 4 дней в неделю в течение полу-
года снижает уровень тестостерона в плазме кро
ви и подавляет сперматогенез, что обусловливает
опасность курения марихуаны до завершения пу-
бертатного роста и развития. Противорвотное дей-
ствие ТГК при его приеме внутрь, как и курения
марихуаны, сопровождающееся повышением ап-
петита послужило основанием для использования
этого препарата у больных, получающих химиоте-
рапию по поводу рака. Хотя имеются данные о те-
ратогенном действии ТГК у животных, у человека
этот эффект не был показан. Описан немотиваци-
онный синдром у хронических курильщиков мари-
хуаны, потерявших интерес к свойственному воз-
расту поведению, однако доказательства причин-
но-следственной связи сомнительны. Повышение
содержания ТГК в марихуане в 5-15 раз в 1990-х
годах по сравнению 1970-ми связано с синдромом
отмены, который не наблюдали раньше, и проис-
ходит через 24-48 ч после отказа от марихуаны.
При синдроме отмены злостные курильщики ма-
рихуаны испытывают недомогание, раздражитель-
ность, бессонницу, сильное стремление к препарату,
Дрожь, обильное потоотделение, потение по ночам
и желудочно-кишечные нарушения. Эти симптомы
Достигают пика на 4-й день и проходят через 10-
14 дней. Определенные вещества взаимодействуют
с марихуаной. Так, алкоголь и диазепам усиливают
вызываемое ею успокоение, кокаин и амфетамины
потенцируют стимулирующий эффект марихуаны,
а пропранолол и фенитоин оказывают антагони-
стическое действие. Длительное курение мариху-
аны приводит к нарушению памяти и внимания,
которое сохраняется после периода интоксикации
и еще больше ухудшается при регулярном курении
в течение ряда лет.
56.3.	ТАЬАК
Сигареты
В среднем курить начинают в 12 лет и к 14 годам
большинство становятся заядлыми курил! щиками.
Само" большое беспокойство вызывают убедитель-
ные доказательства привыкания к курению — 90 %
курящих подростков продолжают курить в зрелом
возрасте. В Соединенных Штатах ежегодно куре-
ние убивает больше людей, чем все другие опасные
вещества и огнестрельное оружие вместе взятые.
Тяжесть атеросклероза может коррелировать с про-
должительностью курения, и риск возрастает, если
начинают курить в подростковом возрасте.
Фармакология. Исследования на человеке
и животных подтвердили эффект привыкания к ни-
котину, основному активному ингредиенту табака.
Никотин вызывает зависимость и синдром отмены.
Он абсорбируется во многих органах, включая лег-
кие, кожу, ЖКТ, слизистую оболочку носа и рта.
Среднее содержание никотина в одной сигарете
составляет 10 мг, а среднее поглощение никотина
из одной сигареты ко теблется от 1 до 3 мг. Пери-
од полувыведения никотина, поступающего с си-
гаретным дымом, составляет 10-20 мин, а время
его полувыведения — 2-3 ч. Действие никотина
на мозг проявляется меньше чем через 20 с, оно
опосредуется через никотиновые ацетилхолиновые
рецепторы, локализованные в нехолинергических
пресинаптических и постсинаптических участках
мозга. Основным метаболитом никотина являет-
ся котинин, образующийся путем С-окисления.
Период его биологичес кой полужизни составляет
19-24 ч, и он определяется в моче, сыворотке кри-
ви и слюне.
Клинические проявления. Опасные эффек-
ты никотина могут проявитпС" еще в отрочестве.
Они включают хронический кашель, образование
мокроты и свистящее дыхание. Курение во время
беременности может привести к снижению массы
тела плода в среднем на 200 г; этот фактор в допол-
520
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
нение к уже заведомо небольшому росту ребенка,
рожденного мамой-подростком, повышает риск пе-
ринатальной болезненности и смертности. В ком-
бинации с применением содержащих эстрогены
контрацептивов курение повышает риск инфаркта
миокарда. Курение табака стимулирует гладкий эн-
доплазматический ретикулум печени и тем самым
может влиять на метаболизм препаратов и эндо-
генных гормонов. Примерами такого воздействия
является метаболизм фенацетина, имипрамина
и теофиллина. Кроме того, курение влияет на дан-
ные лабораторных анализов, завышая показатели
лейкоцитов, гемоглобина, гематокрита, среднего
объема эритроцитов и агрегации тромбоцитов и за-
нижая показатели креатинина, альбумина, глобу-
лина (у женщин) и мочевой кислоты (у мужчин)
в сыворотке крови (см. т. 2, гл. 142).
Лечение. Подходом к лечению подростков, при-
выкших к курению, но желающих бросить курить
и не пользующихся жевательным табаком, может
быть никотин-заместительная терапия. Наиболее
удобной формой может быть никотиновый пла-
стырь, который продается по рецепту и без него,
но можно использовать также жвачку или спрей.
Если заместительная терапия оказалась неэффек-
тивной или не подходит для подростка, можно
рассмотреть применение таких препаратов, как бу-
пропион, ктонидин и нортриптилин. Дополнитель-
ные возможности предоставляют официальные
программы прекращения курения, предлагаемые
общественными организациями. Для консультаций
в кабинетах врачей можно использовать доступные
клинические руководства. Медицинский надзор
и поддерживающие консультации — необходимый
компонент борьбы за прекращение курения под-
ростками.
Жевательный табак
Проведенные в конце 1980-х — начале 1990-х годов
исследования выявили увеличенное потребление
жевательного табака, что побудило Национальный
институт рака направить усилия федерального пра-
вительства США на предотвращение его потребле-
ния, особенно подростками. Последующие исследо-
вания показали, что с начала до середины 1990-х го-
дов потребление его учениками 8,10 и 12-го классов
снизилось. Регулярные потребители жевательного
табака рискуют приобрести физическую зависи-
мость от никотина. Жевание табака может приве-
сти к поражению в первую очередь нижнечелюст-
ной складки слизистой оболочки щеки, которое
при хроническом жевании табака может перейти
в злокачественную форму.
56.4.	ЛЕТУЧИЕ ВЕЩЕСТВА
Вдыхание различных поднимающих настроение
веществ (эйфориантов) столетиями пользовалось
популярностью среди подростков. Первое хорошо
документированное свидетельство этого явления
относится к «эпидемии» нюхания эфира ирланд-
скими подростками в XIX столетии. Подростков
привлекает быстрое действие, легкая доступность
и низкая цена этих веществ. Наиболее популярны
среди подростков клей, бензин и летучие нитриты.
Их вдувают, вдыхают напрямую или глубоко из бу-
мажного пакета, в котором находится пропитанная
химическим веществом тряпка.
Клинические проявления. Вдыхание хими-
ческих веществ оказывает действие на психику.
Толуол, основной компонент авиационного клея
и некоторых резиновых цементов, вызывает рас-
слабление и приятные 1аллюцинации в течение
-2 ч. Но могут развиться толерантность и физи-
ческая зависимость. Бензин, популярный среди
сельских подростков и коренной американской
молодежи, содержит сложную смесь органических
растворителей. Эйфория сопровождается буйным
возбуждением, а продолжительное или быстрое
вдыхание может привести к коме. Старшие под-
ростки и молодые люди в качестве эйфориантов
и для получения большего удовольствия от музы-
ки и любовных наслаждений используют летучие
эфиры азотистой кислоты, такие как амилнитрит,
бутилнитрит и родственные соединения, продава-
емые как комнатные дезодоранты. Они могут при-
вести к головной боли, обмороку и умственному
расстройству, а также к глубокой гипотензии, ги-
перемии кожи с последующим сужением сосудов
и тахикардией, к транзиторной инверсии зубцов Т
и снижению интервала ST на ЭКГ, метгемоглобине-
мии, раздражению бронхов и повышению внутри-
глазного давления.
Осложнения. Авиационный клей вызывает ши-
рокий спектр осложнений в зависимости от хими-
ческой интоксикации, метода введения (например,
вдыхание из пластикового пакета, которое может
привести к удушью) и часто опасного места, в кото-
ром занимаются ингаляцией (например, на крыше
Глава 56. Наркотики и злоупотребление медикаментами
521
городского здания). Интоксикация бензином мо-
жет быть как острой, так и хронической. В острой
фазе смерть может наступить вследствие отека
мозга или легких или нарушения функции мио-
карда. Хроническое вдыхание летучих химических
веществ может привести к легочной гипертензии,
рестриктивному легочному процессу, снижению
диффузионной емкости крови, периферической
невропатии, рабдомиолизу, гематурии, ацидозу
канальцев и атрофии мозга и мозжечка. Такие по-
веденческие нарушения, как невнимательность,
отсутствие координации и обшая дезориентация,
могут быть следствием хронического вдыхания
растворителей.
Диагностика. Кратковременное действие ле-
тучих веществ диагностировать трудно до тех пор,
пока не разовьются осложнения или не наступит
смерть. Полный клинический анализ крови, ис-
следование коагуляции крови и функции почек
и печени могут идентифицировать осложнения.
При сильной интоксикации появляются симптомы
беспокойства, общая мышечная слабость, дизар-
трия, нистагм, разрушительное поведение и иногда
галлюцинации. При таких симптомах у подрос гксв
в дифференциальный диагноз включают острую
интоксикацию вследствие вдыхания летучих хи-
мических веществ. 1олуол быстро экскретируется
с мочой в виде гиппуровой кислоты, и его остатки
можно определить в сыворот ке крови методом га-
зовой хроматографии.
Лечение. Лечение обычно носит поддержива-
ющий характер и направлено на контроль арит-
мии и стабилизацию дыхания и кровообращения.
Симптомов отмены обычно не наблюдается.
56.5,	ГАЛЛЮЦИНОГЕНЫ
Подростки применяют несколько природных и син-
тетических веществ, обладающих галлюциноген-
ными свойствами. В старших классах наибольшей
популярностью пользуются диэтиламид лизерги-
новой кислоты (известный как ЛСД) и МДМА
(Экстази). Среди выпускников в 2001 г. 12,8% при-
знались, что когда-либо пробовали галлюциногены,
при этом 10,9% принимали ЛСД и 11,7% — МДМА.
В Целом данные отражают тенденцию к сниже-
нию употребления галлюциногенов по сравнению
с 1997 г., за исключением МДМА, применение ко-
торого возросло. По данным Национального семей-
ного обследования, в 2000 г. галлюциногены прини-
мали 5,8% 12-17-летних подростков по сравнению
с 3,9 % в предыдущем году. Запрещенные препара-
ты, продаваемые на улице, не имеют торговой марки
и часто поддельные. По результатам проведенной в
Лос-Анджелесе судебной экспертизы продаваемых
на улице препаратов, 11 % конфискованных пре-
паратов, продаваемых как ЛСД, не содержали его.
Эти данные показывают, что применение опасных
химических веществ пока остается на достаточно
высоком уровне.
Диэтиламид лизергиновой кислоты
ЛСД («кислота», «большое Д», «промокашки»)
выделяется из спорыньи. Семена ипомеи содер-
жат производные лизергиновой кислоты, но в
коммерческих упаковках часто содержатся семе-
на, прошедшие обработку токсическими химика-
лиями — инсектицидами и фунгицидами. Специ-
фические механизмы действия ЛСД находятся на
стадии исследований, но предполагается, что он
изменяет действие серотонина. ЛСД очень силь-
ный галлюциноген, и у отдельных лиц его эффект
может проявляться даже в такой низкой дозе, как
20 мкг. Столь высокая активность позволяет на-
носить его на такие небольшие объекты, как почто-
вые марки или кусочки промокательной бумаги.
ЛСД быстро всасывается из ЖКТ. Действие начи-
нается между 30-й и 60-й минутами после приема,
достигает пика через 2-4 ч и полностью проходит
через 10-12 ч.
Клинические проявления. ЛСД вызывает три
типа действия: соматическое (физические эффек-
ты), перцептуальное (изменяет зрение и слух)
и психическое (сенсорные эффекты). Соматиче-
ские симптомы обычно включают головокружение,
расширение зрачков, тошноту, прилив крови, повы-
шение температуры тела и тахикардию. Принимав-
шие ЛСД рассказывали о синестезии — «видении»
запахов и «слышании» цветов. К наиболее тяже-
лым психическим симптомам относятся бредовые
идеи, искривление тела и подозрительность до со-
стояния токсического психоза.
Лечение. Считается, что у человека было «пло-
хое путешествие», если окружающее стало при-
водить его в состояние ужаса и паники. В таких
случаях лечение состоит в выведении пациента из
угрожающей ситуации или окружения и попытках
восстановить его контакт с реальностью путем спо-
койного словесного воздействия. Любые физиче-
522
Часть VII. Болезни и проблемы подростковою возраста
ские осложнения, такие как гипертермия, судороги
или гипертензия, нуждаются в поддерживающей
терапии. Дополнительные осложнения включают
«воспоминания» или состояния, подобные индуци-
руемым ЛСД, уже после того, как препарат пере-
стал действовать, а также толерантное гь к эффекту
ЛСД.
Метилендиоксиметамфетамин
МДМА («X», экстази), фенилизопропиламиновый
галлюциноген, представляет собой синтетическое
соединение, подобное мескалину, и его обычно на-
зывают моделирующим препаратом. Как и другие
галлюциногены, он, по-видимому, взаимодействует
с серотонинергическими нейронами в ЦНС Это
излюбленный препарат на многолюдных вечерин-
ках, ночных дискотеках и известен как один из
«клубных препаратов».
Клинические проявления. МДМА быстро при-
водит в состояние эйфории, повышенной чувствен-
ности и повышенной психической и эмоциональ-
ной активности По сравнению с другими галлюци-
ногенами МДМА реже приводит к эмоциональной
неустойчивости, деперсонализации и спутанности
сознания. Возможны как физические, так и психи-
ческие неблагоприятные эффекты. Тошнота, спазм
челюстей, скрежет зубами и расплывчатое видение
относятся к соматическим симптомам; беспокой-
ство, приступы паники и психоз — отрицательные
психические эффект ы МДМА. Были сообщения о
нескольких случаях смерти после приема МДМА.
Тяжелые токсические реакции и смерть были ре-
зультатом сочетания гипертермии с энергичными
танцами на вечеринке. Никаких рекомендаций
по специальному лечению острой токсичности
не имеется. Сообщается о предполагаемой связи
между приемом МДМА беременными женщинами
и сердечно-сосудистыми и скелетно-мышечными
дефектами у новорожденных.
Фенциклидин
ФЦЛ (РСР, стернил, «ангельская пыль», «свинья»,
«мирные таблетки», «полоски») представляет со-
бой арилциклогексаламин, его популярность ча-
стично объясняется легкостью его синтеза в до-
машней лаборатории. Один из побочных продук-
тов домашнего синтеза вызывает судорога, диарею
и кровавую рвоту. Препарат, по-видимому, усили-
вает адренергические эффекты путем торможе-
ния обратного захвата катехоламинов нейронам^
ФЦЛ доступен в виде таблеток, жидкости или по-
рошка; его используют отдельно или распыляют на
сигареты («косяки»). Порошки и таблетки обычно
содержат по 2-6 мг ФЦЛ, а «косяки» — в среднем
по 1 мг на 150 мг табачных листьев или приблизи-
тельно 30- 50 мг в сигарете.
Клинические проявления. Клинические симп-
томы зависят от дозы. Эйфория, нистагм, атаксия
и эмоциональная неустойчивость наблюдаются че-
рез 2-3 мин после выкуривания 1-5 мг ФЦЛ и про-
должаются часами. Галлюцинации заключаются в
аномальном искажении образов, что часто приво-
дит к паническим реакциям. После дозы 5-15 мг
может начаться токсический психоз с дезориента-
цией, обильным слюнотечением и сквернословием
которые могут длиться больше часа. Гипотензия,
генерализованные судороги и сердечная аритмия
обычно возникают при концентрации ФЦЛ в плаз-
ме от 40 до 200 мг/100 мл. Смерть наступает во вре-
мя психотического бреда, от гипертензии, гипотен-
зии, гипотермии, судорог и травм. Кома вследствие
приема ФЦЛ отличается от комы, вызванной опи-
атами, отсутствием угнетения дыхания, наличием
мышечной ригидности, гиперфлексии и нистагма
и отсутствием реакции на налоксон. Обусловлен-
ный ФЦЛ психоз бывает трудно отличить от ши-
зофрении. Если неизвестна предыстория, с целью
диагностики можно сделать анализ мочи.
Лечение. В случае интоксикации ФЦЛ больно-
го следует поместить в затемненную, тихую комна-
ту на подушки на полу, чтобы обезопасить от травм.
Если препарат был принят недавно, он еще слабо
всосался и можно помочь индукцией рвоты или
промыванием желудка. Если больной возбужден,
но нс в коме, можно дать диазепам внутрь в дозе
5-10 мг или 2-5 мг внутривенно. Быстрая экс-
креция препарата стимулируется подкислением
мочи. Больному в коматозном состоянии показана
поддерживающая терапия, особенно гидратация,
которая может быть нарушена в результате вызы-
ваемого ФЦЛ диуреза.
56.6.	КОКАИН
Крэк — вызывающая быстрое привыкание форма
кокаина в сигаретах — увеличил как доступность,
так и тяжелые последствия применения кокаина,
хотя в целом ₽го потребление в общей популяции
Глава 56. Наркотики и злоупотребление медикаментами
523
снизилось. Количество учащихся старших классов,
которые постоянно употребляют кокаин или когда-
нибудь пробовали его, снизилось с 17,3% в 1985 г.
до 9,4% в 1990 г. Потребление кокаина учащимися
всех классов достигло пика в 1999 г., после чего
снизилось или осталось на том же уровне к 2001 г.
Крэк составляет почти 50 % всего потребляемого
кокаина.
Кокаин — алкалоид, экстрагируемый из листьев
южноамериканской Erythroxylon coca, поставляется
в виде кристаллической соли соляной кислоты. Он
быстро всасывается со слизистой оболочки носа,
обезвреживается в печени и выделяется с мочой в
виде бензои пэкгонина. Период его полувыведения
немного больше 1 ч. Эффект нюхательного кокаи-
на можно изменить каким-нибудь из многих раз-
бавителей, которые сейчас добавляются в кокаин,
или вовсе заменить его на другое вещество (героин,
амфетамины, ФЩ1 или фильтры — маннитол или
хинин). Сейчас стало популярно курение трубок
или сигарет, содержащих алкалоид кокаин (свобод-
ное основание), смешанный с табаком, марихуаной,
петрушкой или в виде пасты. При этом возможны
случайные ожоги. С крэк-кокаином курильщик ис-
пытывает «кайф» уже через 10 с или раньше. При
экстракции крэк-кокаина не используют эфир, ме-
тод его получения безопаснее и проще, чем полу-
чение кокаина в виде свободного основания. При-
выкание к такому кокаину сильнее и развивается
быстрее, чем к кокаину, который нюхают. К кока-
ину развивается толерантность, и чтобы получить
прежний эффект. пользователь должен увеличи-
вать дозы или изменить способ введения, или и то
и другое.
Клинические проявления. Кокаин приводит
в состояние эйфории, увеличивает двигательную
активность, снижает утомляемость и иногда приво-
дит к параноидным идеям. Его симпатомиметиче-
ские свойства обусловливают расширение зрачков,
тахикардию, гипертензию и гипертермию. Возмож-
ны такие неврологические проявления, как голо-
вокружение, парестезия и судороги. Кокаин часто
используют на вечеринках. Групповое применение
ведет к беспорядочным половым связям и повы-
шению риска ЗППП. Кокаин может вызвать ле-
тальный исход, особенно если он используется в
комбинации с другим наркотиком, например геро-
ином, в инъецируемой форме. Хотя у хронических
потребителей кокаина развиваются привыкание
и толерантность, сообщения о симптомах синдро-
ма отмены отсутствуют и, возможно, физической
зависимости от кокаина нет. Беременные девуш-
ки-подростки, потребляющие кокаин, подвергают
своего будущего ребенка риску преждевременно-
го рождения с низкой массой тела, а также риску
врожденных пороков и нарушений развития.
Лечение. Интенсивная поддерживающая те-
рапия, направленная на клинические проявления
острой интоксикации.
56.7.	АМФЕТАМИНЫ
Из всех опасных препаратов, помимо марихуаны,
ученики старших классов наиболее часто пользуют-
ся стимуляторами, амфетаминами и особенно часто
(25 %) метамфетамином, известным под названием
«лед». Популярность метамфетамина среди под-
ростков и молодых людей объясняется тем, что это
сильный и быстро всасывающийся стимулятор. Его
можно вдыхать через нос, проглатывать, курить,
он абсорбируется через слизистые оболочки, в том
числе влагалища. Особенно часто им пользуются в
западных и юго-западных регионах Соединенных
Штатов. Амфетамины оказывают многостороннее
действие на ЦНС, включая высвобождение ней-
ротрансмиттеров и косвенное противодействие
катехоламинам. В высокой дозе они действуют на
серотонинергические рецепторы.
Клинические проявления. Эффекты амфета-
минов зависят от дозы. В высоких дозах они замед-
ляют сердечную проводимость вопреки возбудимо-
сти желудочков. Возможны эпизоды гипертензии,
гиперпирексии, а также судороги. Алкоголь на
фоне амфетаминов может привести к психотиче-
скому мышлению и неожиданным приступам буй-
ства. Хроническое применение амфетаминов вы-
зывает повреждение сосудов мозга и психоз. При
прекращении приема препарата наблюдается синд-
ром отмены с ранней, промежуточной и поздней
фазами. Ранняя фаза, или «ломка», характеризу-
ется депрессией, возбуждением, анергией и тягой
к еще большему количеству препарата. В проме-
жуточной фазе исчезает физическая и психическая
энергия, ограничивается интерес к окружающему,
наблюдается полное равнодушие к радостям жиз-
ни. В последней фазе возвращается страстное же-
лание препарата, которое часто запускается какой-
то ситуацией или объектом.
Лечение. Возбуждение и бред можно лечить
галоперидолом или дроперидолом. Фенотиазины
524
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
противопоказаны, так как могут вызвать быстрое
снижение АД или судороги. Другая поддержива-
ющая терапия включает охлажденные одеяла при
гипертермии и лечение гипертензии и аритмии, ко-
торые могут отвечать на применение лоразепама
(ативана) или диазепама (валиума).
56.8.	ОПИАТЫ
Злоупотребление опиатами среди подростков зна-
чительно снизилось в течение 1980-х годов, но мно-
жество и разнообразие клинических последствий
опиатов требуют непрекращающегося внимания.
Героин вызывает эйфорию и аналгезию, хотя после
1991 г. он стал одним из наименее употребляемых
наркотиков. В организме героин гидролизуется
с образованием морфина, который в печени перед
экскрецией подвергается конъюгации с глюку-
роновой кислотой и обычно выделяется с мочой
в течение 24 ч после введения. Его следы в моче
можно обнаружить с помощью тонкослойной хро-
матографии вплоть до 48 ч после введения. Время
действия героина зависит от способа его введения.
При вдыхании препарата через нос его эффект про-
является не раньше чем через 30 мин. При подкож-
ном введении эффект достигается через несколько
минут, а при внутривенном — немедленно. Толе-
рантность развивается к эйфорическому эффг кту
и очень редко к ингибирующему действию на глад-
кие мышцы, которое вызывает запор и миоз.
Клинические проявления. Клинические про-
явления определяются фармакологическими
эффектами героина или его примесей, а также
условиями и способом введения. Церебральные
эффекты включают эйфорию, снижение чувстви-
тельности к боли и сужение зрачков до размера
булавочной головки. Снижение температуры тела
предполагает действие на гипоталамус. Основное
действие на сердечно-сосудистую систему выра-
жается в расширении сосудов и его проявление
зависит от способа введения героина. Угнетение
дыхания опосредовано через ЦНС и характери-
зуется недостаточной вентиляцией альвеол. Отек
легких — обычное явление в случае смерти от
передозировки, но иногда он случайно обнаружи-
вается при рентгенографическом исследовании по-
требляющих героин подростков, у которых другие
симптомы отсутствуют. Наиболее частые кожные
повреждения — это следы иглы на коже и гипер-
трофические линейные шрамы вдоль крупных вен.
Небольшие отдельные периферические ранки, по-
хожие на зажившие укусы насекомых, можно лег-
ко просмотреть. У подростков, вводящих героин
подкожно, могут быть участки жирового некроза,
липодистрофии и атрофии на конечностях. Люби-
тельская татуировка в необычных местах указыва-
ет на попытки скрыть эти следы. Часты абсцессы
в результате нестерильного введения наркотика.
Наблюдается потеря либидо, механизм этого не-
известен. Девушки, употребляющие героин, могут
заняться проституцией, чтобы заработать деньги на
наркотик, и тем самым увеличить риск заражения
ЗППП, включая ВИЧ-инфекцию, рискуют забере-
менеть и подвергаются другим опасностям. Запор
является результатом ослабления перистальтики
и повышения тонуса сфинктеров ЖКТ. Актив-
ность печеночных ферментов часто повышена, и у
большинства потребителей героина серологиче-
ский анализ предполагает заражение гепатитом В.
Нестерильное введение героина может привести
к церебральным микроабсцессам или эндокардиту,
вызванным Staphylococcus aureus. Другим ослож-
нением из-за использования нестерильной иглы
может быть ВИЧ-инфекция. Часты аномальные
результаты серологических реакций, включая
ложноположительные реакции в тестах Исследо-
вательской лаборатории венерических болезней
и фиксации на латексе.
Отмена. После 8 ч или более без героина нар-
команы испытывают в течение 24-36 ч ряд физио-
логических нарушений, объединяемых общим на-
званием «отмена», или синдром абстиненции. Са-
мый ранний признак — зевота, затем следуют сле-
зотечение, мидриаз, бессонница, «гусиная кожа»,
судороги произвольно сокращающихся мышц,
метеоризм и понос, тахикардия и систолическая
гипертензия. Большие эпилептические припадки у
подростков-наркоманов случаются редко. С целью
детоксикации чаще всего вводят метадон. Эффек-
тивно действуют синтетические опиаты, принима-
емые внутрь. Их фармакологический эффект подо-
бен героину, но они не вызывают эйфории. Эффек-
тивен и безопасен короткий курс диазепама.
Синдром передозировки. Это острая реакция
на введение опиата и основная причина смерти
наркоманов. Клинические признаки включают сту-
пор или кому, мистические зрачки (если нет тяже-
лой гипоксии), угнетение дыхания, цианоз и отек
легких. Дифференцируют с повреждением ЦНС,
диабетической комой, печеночной (или другой)
Глава 56. Наркотики и злоупотребление медикаментами
525
энцефалопатией, гепатоцеребральным синдромом,
а также с передозировкой алкоголя, барбитуратов,
ФЦЛ или метадона. Диагностика интоксикации
опиатами облегчается введением их антагониста
налоксона, который в дозе 0,01 мг/кг (для подрост-
ков начальная доза обычно составляет 2 мг) вызы-
вает расширение зрачков. Диагноз подтверждается
обнаружением морфина в сыворотке крови.
Лечение. Лечение состоит в поддержании адек-
ватной оксигенации и продолжительном введении
налоксона каждые 5 мин, если нужно поддерживать
адекватную вентиляцию. Если больной принимал
метадон, а не короткодействующий героин, может
потребоваться вводить налоксон в течение 24 ч.
56.9.	АНАБОЛИЧЕСКИЕ СТЕРОИДЫ
Поиск способов повышения спортивных дости-
жений привел к тому, что участвующие в сорев-
нованиях спортсмены обоего пола стали злоупо-
треблять анаболическими стероидами. Данные об
их применении, приводимые в разных обзорах,
как и других веществ, значительно расходятся.
О применении когда-либо в жизни анаболических
стероидов сообщили, по разным данным, 0,7 -3,7 %
опрашиваемых, причем мужчины пользовались
стероидами чаще женщин. В то же время в двух из
трех обзоров указывается на увеличение числа жен-
щин, пользовавшихся анаболическими стероидами
в 1990-х годах. Несмотря на низкий процент, на
основании данных опроса, проведенного в 1995 г.,
предполагается, что в целом в старших классах
375 000 подрост! ов мужского пола и 175 000 де-
вушек-подростков использовали анаболические
стероиды для достижения более высоких спор-
тивных результатов. Применение анаболических
стероидов связано с такими поведенческими про-
блемами, как участие в драках с травмами, требу-
ющими медицинской помощи, ношение оружия,
злоупотребление спиртными напитками, а также
наркотиками или другими препаратами. Хотя до-
казательства увеличения мышечной массы и фи-
зической силы ставятся под сомнение, имеются
объективные данные, поддерживающие эту точку
зрения. Эффект, по-видимому, связан с миотроп-
Ным действием анаболических стероидов на уровне
Рецепторов андрогенов и с торможением катабо-
лизма, опосредуемого рецепторами кортикостеро-
идов. Стимуляция синтеза эритропоэтина и психо-
логическое воздействие также могут вносить свой
вклад в увеличение мышечной массы. Чаще всего
используются 17-а-метил-производные тестосте-
рона, принимаемые внутрь, и инъецируемые эфи-
ры тестостерона и 19-нортестостерона.
Клинические проявления. Одни побочные эф-
фекты анаболических стероидов обратимы, другие
нет. Самое раннее проявление — усиление угрепо-
добной сыпи. Другие кожные повреждения вклю-
чают линейный келоид, атрофические полоски на
коже (стрии), жирные волосы и гирсутизм. Это
первые распознаваемые эффекты анаболических
стероидов. У мужчин возможна гинекомастия, боль
в груди, атрофия яичка и азооспермия. У женщин
побочные эффекты менее обратимы, к ним относят-
ся атрофия молочных желез, увеличение клитора
и нарушение менструаций. При применении высо-
ких доз анаболических стероидов (часто в 100 раз
превышающих терапевтические дозы) возможны
тяжелые психологические отклонения, такие как
неконтролируемый гнев, депрессия, маниакальный
синдром, перемены настроения и изменение либи-
до. Инъекция препаратов повышает риск ВИЧ-ин-
фекции, если пользуются общими шприцами.
Повреждения печени могут быть острыми (гепа-
тит и гепатомегалия) или более длительными, как,
например, повышенный риск печеночноклеточной
карциномы, особенно при применении 17-а-ал-
килированных производных. Частым побочным
эффектом является задержка мочи, что побуждает
к приему диуретиков. Помимо этих эффектов, ко-
торые наблюдаются у потребителей анаболических
стероидов любого возраста, у подростков имеется
риск замедления роста из-за ускоренного закрытия
эпифизарных зон роста.
Диагноз и лечение. Диагноз в большинстве
случаев ставится на основании указанных кли-
нических признаков и подробного анамнеза. Хотя
анализ мочи доступен и он выполняется во время
Олимпийских и других соревнований, его делают
лишь в немногих лабораториях и он очень доро-
гой. Поэтому в школах ограничиваются воспита-
тельными и профилактическими мерами. Лечение
носит поддерживающий характер.
ЛИТЕРАТУРА
Center for Substance Abuse Prevention: The National
Cross-site Evaluation of High-Risk Youth Programs,
Substance Abuse and Mental Health Services Admi-
nistration (www.samhsa.gov/centers), accessed 2/24/02.
526
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
Duncan D., Petrosa R. Social and community factors asso-
ciated with drug use and abuse among adolescents. In:
Substance Misuse in Adolescence / T. Gullotta, G R.
Adams (eds ). —Thousand Oaks, CA: Sage, 1994
Hogan M. J Diagnosis and treatment of teen drug abuse.
Med Clin North Am 2000; 84(4): 927- 66.
Johnston L D., O’Malley P. M., Bachman J. G. High School
and Youth Trends: 2001 Monitoring the Future Study
(MTF). NIDA, U.S. Department of Health and Human
Services (www.drugabuse.gov/Infofax/HSYouthtrends
html), accessed 2/24/02.
Lieberman D Z. Children of alcoholics: An update. Curr
Opin Pediatr 2000; 12: 336
LowinsonJ. H, Ruiz P., Millman R В et al. Substance Abuse:
A Comprehensive Textbook, 3rd ed. — Baltimore: Wil-
liams & Wilkins, 1997.
McElhattan P R., Bateman D. N., Evans C. et al. Congenital
abnormalities after prenatal ecstasy exposure. Lancet
1999; 354: 1441.
Schydlower M. (ed.) Substance Abuse: A Guide for Health
Professionals, 2nd ed. - Elk Grove Village, IL: Ameri-
can Academy of Pediatrics, 2002.
Solowij N, Stephens R. S., Roff man R. A. et al. Cognitive
functioning of long-term heavy cannabis users seeking
tieatment. JAMA 2002; 287: 1123-31.
Substance Abuse and Mental Health Services Adminis-
tration Summary of Findings from the 2000 National
Household Survey on Drug Abuse. Office of Applied
Studies, NHSDA Series H-13, DHHS Publication No.
(SMA) 01-3549. — Rockville, MD, 2001. (www.samhsa.
gov/oas/NHSDA)
Глава 57
Молочные железы
Рене Р. Дженкинс (Репёе R. Jenkins)
Развитие молочных желез является первым оче-
видным признаком полового созревания и часто
центром внимания и причиной беспокойства под-
ростков как при нормальном развитии, так и при
некоторых вариациях или явных отклонениях от
нормы. Нормальное развитие молочных желез в
процессе полового созревания оценивается по
Шкале скорости полового созревания, включаю-
щей 5 пунктов (см. гл. 14).
Нормальные варианты. Небольшая асимме-
трия молочных желез часто наблюдается у взрос-
лых женщин и полсвозре тых подростков. При этом
нужно исключить другие редко встречающиеся
состояния — синдром Поланда и одностороннюю
аплазию, гипоплазию или гиперплазию желез.
Признаками синдрома Поланда служат недоразви-
тые сосок и околососковый кружок и недоразвитие
грудной стенки с той же стороны. Одно- или дву-
сторонняя ювенильная (девственная) гипертрофия
наблюдается при специфических гистопатологиче-
ских изменениях неясной этиологии. Уве шчение
может быть небольшим и приводить к боли в спине
и проблемам с осанкой, но может быть достаточ-
но тяжелым, связанным с некрозом ткани и кожи.
При лечении этого состояния следует принимать
во внимание смущение и психологические труд-
ности девушки. При выраженной асимметрии мо-
лочных желез показана пластическая операция, но
ее рекомендуется проводить только после достиже-
ния 5-й стадии полового созревания. Добавочные
молочные железы (полимастия) случаются как у
мужчин, так и у женщин. Это может быть только
добавочный сосок (полителия) или сами молочные
железы, или и то и другое. Обычно они расположе-
ны вдоль сосковой линии по груди и животу. Доба-
вочные молочные железы ниже пупка встречаются
редко и могут быть обусловлены нарушением раз-
вития сердечно-сосудистой системы или мочепо-
лового тракта.
Женские болезни
Опухоли. У подростков наиболее частой патоло-
гией молочных желез является доброкачественная
киста или фиброаденома. Киста меняется в раз-
мере в течение менструального цикла, и нужно
повторное обследование через 2 нед. после первой
оценки. Постоянный объем массы или его увели-
чение после трех менструальных циклов указы-
вает на необходимость консультации с хирургом.
Обычно сначала пытаются провести аспирацию
под местной анестезией, которая, если это была ки-
ста, часто приводит к лечебному дренажу. Но если
ничего не удалось отсосать, показана хирургиче-
ская биопсия. Если пальпируются множественные
небольшие болезненные массы, биопсию прово-
дят редко. Большинство фиброаденом представ-
ляет собой доброкачественную, подвижную, четко
очерченную, упругую массу. У 10-20 % пациенток
обнаруживаются множественные фиброаденомы.
Величина фиброаденомы не меняется во время
менструального цикла, что отличает ее от кисты.
Филлоидная цистосаркома является редким вари-
Глав 157. Молочные железы
527
антом фиброаденомы и характеризуется более губ-
чатой стромой. Она обычно больше фиброаденомы
и может быть злокачественной, хотя и редко.
Анализ 15 ретроспективных исследований
женщин моложе 22 лет показал, что наиболее рас-
пространены фиброаденома (68,3%) и кистозно-
фиброзные изменения (18,5%). Злокачественные
заболевания были выявлены у 0,9% пациенток,
у 5 из них — первичный рак молочной железы,
у остальных — лимфома Ходжкина Карцинома
железы редко встречается у подростков. Эффек-
тивность и возможные последствия маммографии
при лечении различных опухолевых образований
у подростков неизвестны. Плотная ткань железы
препятствует визуализации пальпируемой массы,
поэтому маммография не рекомендуется для этой
возрастной группы. УЗИ применяется для разли-
чения кист и солидных масс.
Мастодиния. Циклическое набухание и болез-
ненность молочных желез в предменструальной
фазе обусловлены, как правило, вторичной гормо-
нальной стимуляцией и пролиферативными изме-
нениями и обычно сопровождаются образованием
узелков, блуждающей болью, которая передается
в подмышечную впадину и в руку. Такие явления
скорее относятся к доброкачественным изменени
ям, а не к кистозно-фиброзной мастопатии. Неци-
клическая маст< диния у более молодых женщин
встречается редко в отличие от женщин старше
40 лет. Для лечения мастодинии рекомендуются
твердая поддержка желез, тепло, анальгетики, гор-
мональная терапия, диуретики и масло вечерней
примулы. При назначении взрослым по две кап-
сулы, содержащие по 500 мг масла вечерней при-
мулы, 3 раза в день положительный эффект наблю-
дался в 44% случаев. Рекомендуется 3-месячный
курс, который в случае положительного эффекта
продлевается еще на 2 мес.
Выделения из сосков. Выделения из сосков у
подростков обычно являются следствием местной
стимуляции, приема медикаментов, включая кон-
трацептивы, или беременности. Иногда это вызва-
но опухолью железы или гипофиза. Диагностике
помогает анализ выделений. Молочные, клейкие,
густые выделения характерны для доброкачествен-
ных состояний; при инфекции бывают гнойные
выделения, а при внутрипротоковой папилломе
и раке — серозные, серозно-геморрагические или
кровянистые. Уровень пролактина в сыворотке
крови может повышаться при синдроме аменореи-
галактореи, связанном с применением средств, по-
нижающих АД, оральных контрацептивов (ОК),
транквилизаторов или обусловленного аденомой
гипофиза. В случае аденомы гипофиза заболева-
ние сопровождается признаками нарушения ЦНС
и диагностируется с помощью КТ или МРТ голо-
вы. При подозрении на опухоль молочной железы
проводится цитологическое исследование выде-
лений и консультируются с хирургом. Инфекция
у не кормящих грудью подростков бывает редко
и является либо вторичной к укусу человеком либо
ранним симптомом сахарного диабета. Следует
сделать посев выделений и затем провести тера-
пию антибиотиками (обычно против Staphylococcus
aureus)', хирургический дренаж применяют редко.
Таблица 57 1
Препараты, ассоциирующиеся с гинекомастией
Гормоны	Эстрогены Ароматизированные андрогены Анаболические стероиды Гонадотропины
Психотропные пре- параты	Трициклические антидепрессанты Фенотиазины Бензодиазепины
Препараты, действу- ющие на сердечно- сосудистую систему	Блокаторы кальциевых каналов Ингибиторы АПФ Дигоксин
Аетибиотики	Изониазид Кетоконазол Метронидазол
Цитотоксические препараты	Циклофосфамид Метотрексат Винкристин
Диуретики	Спиронолактон Тиазиды
Ингибиторы соляной кислоты	Циметидин Омепразол
Другие	Ауранофин Эрготамин Этретинат Метоклопрамид Миноксидил Пеницилламин Сулиндак Теофиллин
Запрещенные препараты	Алкоголь Марихуана Героин Метадон Амфетамины
Davis A.J., KuligJ. IV. Adolescent breast disorders. Adolescent
Health Update 1996; 9: 7.
528
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
Болезни мужчин
Гинекомастия наблюдается примерно у ‘/3 под-
ростков в начале и середине периода полового со-
зревания и часто вызывает беспокойство, которое
они могут не высказывать открыто. Врач должен
получить фактическую информацию и успокоить
подростка, поскольку, как правило, это явление
преходящее. Иногда увеличение молочных желез
достигает больших размеров и не проходит, в та-
ких случаях требуется хирургическое вмешатель-
ство. При синдроме Клайнфелтера гинекомастия,
не связанная с пубертатным периодом, сочетается
с гипогонадизмом; эти больные подвержены по-
вышенному риску рака молочной железы (см. т. 2,
гл. 173). Другими причинами не связанной с пубер-
татом гинекомастии могут служить эндокринные
нарушения, опухоли, хронические заболевания,
травмы и злоупотребление медицинскими препа-
ратами и наркотиками (табл. 57.1).
ЛИТЕРАТУРА
Davis A.J., KuligJ. W. Adolescent breast disorders. Adoles-
cent Health Update. 1996; 9:1 -8.
Aeinsteiw L. S. Breast disease in adolescents and young wom-
en. Pediatr Clin North Am 1999; 46(3): 607.
Глава 58
Нарушения
менструального цикла
Рене Р. Дженкинс (Репёе R. Jenkii is)
Различные нарушения менструального цикла бы-
вают примерно у 50% подростков. Большинство
этих нарушений незначительны; однако тяжелая
дисменорея или длительные маточные кровотече-
ния могут изнурить подростка. Девочкам с неболь-
шой дисфункцией, не требующей лечения, следует
объяснить их состояние и успокоить относительно
нормальной репродуктивной функции.
Нормальные менструации
Возраст менархе варьирует в зависимости от по-
пуляции. В большом исследовании, проведенном в
Соединенных Штатах, было показано, что у 35 % бе-
лых девочек и 62 % афроамериканских первая мен-
струация наступает в возрасте 12-13 лет. В англий-
ской серии исследований Таннера (Tanner) возраст
менархе колебался между 9 и 16 годами и средний
возраст составлял 13,46 лет. Возраст менархе тесно
связан с другими показателями полового созрева-
ния и коррелирует с костным возрастом. Начало
и продолжительность нормальных менструальных
циклов зависят от функциональной и анатомиче-
ской целости: 1) гипоталамуса вместе с высшими
центрами и, возможно, эпифизом; 2) аденогипо-
физа; 3) яичников; 4) матки. Жировая масса тела
также имеет значение для наступления менархе:
для того чтобы начались регулярные менструаль-
ные циклы, жир должен составлять не менее 17%
массы тела и не менее 22 %, чтобы поддерживались
регулярные овуляторные циклы. Менструации на-
чинаются в среднем через 2,3 года (1-3 года) по-
сле начата полового созревания и становятся ре-
гулярными через 2-2,5 года. Интервал между пер-
вым днем одного менструального цикла и первым
днем следующего цикла может колебаться от 21 до
45 дней, но в среднем он составляет около 28 дней.
Ановуляторные циклы обычно длиннее. Потеря
крови в среднем составляет 40 мл — от 25 до 70 мл.
Чем позже наступает менархе, тем больше времени
проходит до установления овуляторных циклов.
Вариация нерегулярности циклов описывается
соответственно частоте циклов, объему кровопо-
тери, а также того и другого (см. ниже). У больной
с менструальной дисфункцией собирается полный
анамнез, который включает вопросы, касающиеся
половой зрелости, характера менструаций, семей-
ного анамнеза гинеко югических болезней, про-
шлых заболеваний, включая госпитализации, хро-
нические болезни, принимавшиеся препараты или
вещества, инфекции. В дифференциальной диаг-
ностике важное значение имеют изменение массы
тела, питание, физическая активность и занятия
спортом. Независимо от возраста девочки нужны
сведения о ее сексуальной активности любого типа,
и если таковая имела место, следует исключить
сексуальное насилие.
Условия нерегулярности менструальных циклов*'
• Вариации частоты
—	полименорея: частые регулярные или не-
регулярные кровотечения с интервалами
<21 дня;
' Blythe М. I. Common menstrual problems of adolescence.
Adolesc Med 1997; 8: 87.
Глава 58. Нарушения менструального цикла
529
—	олигоменорея: редкие, нерегулярные крово-
течения с интервалом > 45 дней;
—	первичная аменорея: отсутствие менструа-
ций в 16 лет;
—	вторичная аменорея: отсутствие менструа-
ций > 3 мес.;
—	нерегулярные менструации: непостоянный
интервал (^21 дня, но < 45 дней).
• Вариации количества:
—	гипоменорея: незначительное выделение
крови при регулярных интервалах;
—	гиперменорея: обильное выделение крови
при нормальном течении менструального
цикла и регулярных интервалах.
• Вариации количества и длительности-
—	метроррагия: нерегулярные кровотечения
между регулярными менструальными цик-
лами;
—	меноррагия: избыточное выделение крови
и увеличенная длительность регулярного
маточного кровотечения;
—	менометроррагия: частые нерегулярные,
избыточные и продолжительные маточные
кровотечения;
—	дисфункция маточного кровотечения: про-
должительные избыточные кровотечения
с нерегулярными интервалами; в первые
2 года менархе обычно связаны с незрелос-
тью репродуктивной системы.
В дополнение к основным параметрам (масса
тела, рост, АД, пульс и ИМТ) нужно оценить при-
знаки вирилизации — гирсутизм и увеличение
клитора. Тщательное наружное и внутреннее об-
следование таза необходимо для исключения ана-
томических дефектов, оно предоставляет данные
Для дальнейшей оценки. У девочек это обследова-
ние должен проводить специалист, знающий воз-
растную группу, и с использованием инструментов
соответствующего размера.
Нерегулярные менструации
Этиология. Различия между нарушениями мен-
струаций в определенном смысле искусственные,
поскольку причины часто сходны, например, за-
держку полового развития при мозаичном синд-
роме Тернера можно представить как первичную
или вторичную аменорею. Болезни щитовидной
Железы могут служить причиной вторичной амено-
реи или аномального влагалищного кровотечения.
Общей причиной всех этих болезней является на-
рушение системы гипоталамус-гипофиз-яичники.
Аменорейные нарушения подразделяются на осно-
вании уровня фолликулостимулирующего гормона
(ФСГ) на гипергонадотропный гипогонадизм (ова-
риальная недостаточность) и гипогонадотропный
гипогонадизм (дисфункция гипоталамуса или ги-
пофиза). Характер секреции ФСГ и лютеинизиру-
ющего гормона (ЛГ) у девочек с ановуляторными
менструациями в начале менархе также предпола-
гает, что дефект полового созревания препятствует
нормальной цикличности отрицательной обратной
связи. Повышенный уровень эстрогена не вызыва-
ет падения концентрации ФСГ и, соответственно,
не происходит последующего подавления секреции
эстрогена, в результате чего эндометрий утолща-
ется и кровотечения носят нерегулярный и обиль-
ный характер.
Психогенные факторы вносят свой вклад в аме-
норею. Часто трудно различить роль психогенных
факторов и факторов питания, так как похудение
является общей составляющей таких состояний,
как депрессия, НПА или стресс.
Клинические проявления. Аменорея, или от-
сутствие менструаций, может быть первичной или
вторичной. Диагноз первичной аменореи предпола-
гает, что у пациентки прошел возраст, когда в норме
должны быть менструации (10-16 лет). Этот диаг-
ноз должен основываться на оценке стадии полового
развития. У 10% девочек менархе наступает на 2-й
стадии СПР, у 20% — на 3-й стадии СПР 60% де-
вочек достигают менархе на 4-й стадии и 10 % — на
5-й стадии СПР. Если пациентка не достигла поло-
вого развития к ожидаемому времени или если раз-
витие завершилось, но менструаций нет, ее нужно
тщательно обследовать, даже если ее хронологиче-
ский возраст в нормальных пределах. Обычно воз-
раст наступления менархе соответствует таковому
у матери и сестер, и если пациентка на год старше,
чем были мать или сестры, когда у них начались
менструации, это предполагает наличие первичной
аменореи. При дифференциальной диагностике
следует исключить вирилизм. Такие клинические
признаки, как увеличение клитора, гирсутизм или
большое количество угрей, могут быть обусловле-
ны болезнью надпочечников или яичников. Худоба,
тучность или низкорослость также характерны для
синдромов, связанных с аменореей.
У подростка с вторичной аменореей первым
предположением является беременность. Хотя
530
Часть VII. Болезни и проб гемы подросткового возраста
и редко, но это может быть причиной и первичной
аменореи, если оплодотворение первой выделив-
шейся яйцеклетки произошло перед менструацией.
Анамнез половых сношений, тошнота, болезнен-
ность молочных желез и выявленные при физи-
кальном обследовании усиленная пигментация
сосков и белой линии, цианотичная мягкая шейка
матки и увеличенная матка составят классическую
картину.
При жалобах пациентки на слабое или умерен-
ное вагинальное выделение крови специфические
клинические отклонения могут отсутствовать. Од-
нако обильные кровотечения могут сопровождать-
ся серьезными нарушениями, связанными с гипо-
волемией. Слишком обильные кровотечения могут
привести к обмороку и смерти и требуют неотлож-
ной гинекологической помощи.
58.1.	АМЕНОРЕЯ
Дифференциальная диагностика. При первичной
аменорее возможны хромо< омные или врожденные
аномалии, такие как дисгенезия гонад, синдром трех
Х-хромосом, изохромосомные аномалии, синдром
тестикулярной феминизации и, изредка истинный
гермафродитизм в дополнение к состояниям, вы-
зывающим вторичную аменорею. Повышенный
уровень ФСГ и ЛГ предполагает первичную недо-
статочность половых желез, а хромосомный анализ
позволяет установить причину. Если первичная
аменорея имеет место на фоне ускоренного поло-
вого развития, следует подозревать аномалию сис-
темы мюллерова протока. Заращенная девственная
плева является наиболее частой причиной и приво-
дит к ежемесячно повторяющейся боли в животе,
спустя какое-то время — к массе ниже средней ли-
нии живота, скоплению крови во влагалище, или
гематокольпосу. Диагноз ставится на основании
обследования входа во влагалище, обнаруживаю-
щего выпяченную девственную плеву голубоватой
окраски. Если есть обструкция на уровне шейки
матки, при бимануальном исследов' нии или УЗИ
видна наполненная кровью матка (гематометра).
Аплазия шейки или матки редко, но наблюдается
и связана с крестцовой аплазией.
Причиной первичной или вторичной аменореи
могут быть хронические заболевания, особен-
но связанные с плохим питанием или гипоксией
тканей, а также сахарный диабет, воспаление ки-
шечника, кистозный фиброз или цианотическая
врожденная болезнь сердца. Как правило, болезнь
диагностируется раньше, но иногда аменорея ока-
зывается ее первым проявлением. Синдром по-
ликистоза яичников является одним из наиболее
частых эндокринных нарушений, поражающих
женщин в менопаузе, и выражается от аномаль-
ных менструаций из-за аменореи до дисфункции
маточного кровотечения. При аменорее возмож-
на опухоль ЦНС, обычно краниофарингиома.
Из опухолей гипофиза, которые редко бывают в
подростковом возрасте, чаще других встречается
пролактинома. При задержке полового развития
или аменорее, даже в отсутствие других симп-
томов, следует подозревать нарушение функции
щитовидной железы, в первую очередь гиперти-
реоз. Гипотиреоз может вызвать преждевременное
половое развитие, но с ним может быть связана
и задержка пубертата и аномальные маточные кро-
вотечения. НПА, которая может быть как при пер-
вичной, так вторичной аменорее, иногда путают
с гипертиреозом, поскольку оба заболевания име-
ют ряд общих признаков: похудение, гиперактив-
ность и изменение личности. Прием препаратов
как разрешенных, так и запрещенных также может
вызвать аменорею, а в случае фенотиазинов даже
ложноположительную реакцию мочи на беремен-
ность. Поэтому необходимо точно выяснить, какие
принимались препараты.
Лабораторные исследования. Клиническое
исследование причин задержки менархе ступен-
чатое и начинается с анамнеза и физикального об-
следования (рис. 58.1). При вторичной аменорее
(рис. 58.2) ключевым анализом является тест на
беременность, преимущественно количественное
определение Р-субъединицы хорионического го-
надотропина человека (ХГЧ) в сыворотке крови,
который проводится независимо от сообщенных
пациенткой сведений о половой связи или при-
знаков вирилизации. Дальнейшее лабораторное
исследование проводится по схеме и оценивается
реакцией на начальное введение прогестерона или
результатами определения эстрогена в вагиналь-
ных мазках. Прямая корреляция костного возраста
и менструального возраста подчеркивает важность
рентгенологического исследования перед проведе-
нием дальнейших анализов. Уровень ФСГ являет-
ся критическим для определения наличия хромо-
сомных аномалий (ФСГ > 25 мМЕ/мл в сыворотке
крови), или другой эндокринопатии, или опухоли
ЦНС (ФСГ в норме или менее 5 мМЕ/мл).
Здоровая женщина
Физикальное обследование
Аномалия наружных или внутренних половых органов
Исследование вагинального мазка
на эстроген и/или медроксипрогестерон
10 мг ежедневно в течение 5 или 10 дней
или прогестерон в/м
Матка отсутствует Аплазия влагалища
Заращенная
девственная плева
Поперечная
перегородка
влагалища
Аплазия шейки матки
Нечувствительность к андрогенам
Аплазия матки
Определить: тестостерон, эстрадиол,
ЛГ, ФСГ в сыворотке
/Кариотип
Вагинальный мазок положителен
на эстроген. Кровотечение после отмены
предполагает адекватный уровень
Вагинальный мазок указывает на атрофию
или низкий эффект эстрогена,
нет кровотечения после отмены
эстрогена и нормальную анатомию
Если аменорея устойчивая —
Нормальный или низкий уровень ФСГ
4
Определит. ФСГ (ЛГ, ТТГ, пролактин)
в сыворотке
I
Высокий уровень ФСГ
Гипогонадотропный гипогонадизм,
включая гипоталамические причины
(стресс, похудение, тучность,
атлетическое телосложение, семейные,
препараты)
Опухоль ЦНС
Хронические болезни
Другие эндокринопатии
(например, болезни щитовидной железы)
Дисплазия половых желез
Аутоиммунный оофорит
Другие причины овариальной
недостаточ ностй
Определить: кариотип; если нормальный,
антитела против ’нтигенов яичников,
надпочечников, щитовидной железы,
скрининг на другие аутоиммунные
Э1 докринопатий
Определить: пролактин, ТТГ, Т4
Неврологическое обследование, включая обоняние
Рассмотреть:
Методы визуализации ЦНС
Желудочно-кишечная серия, мальабсорбция,
креатинин, тесты на функцию печени, глюкоза
Уровень андрогенов (общий и свободный тестостерон,
де. лдроэпиандростерон)
Другие нейроэндокринные тесты, включая гонадотропин-рилизинг гормон
Рис. 58.1. Задержка менархе (Emans S. J. Н„ LauferM. R., Goldstein D. Р. (eds.) Pediatric and adolescent Gynecology,
4th ed.— Philadelphia: Lippincott-Raven, 1998)
532
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
Физикальное обследование и тест на беременность
(£)(+) Беременность
Вагинальный мазок на эстроген и/или
медроксипрогестерон по 10 мг ежедневно
в течение 5-10 дней
После отмены кровотечений нет
Определить ФСГ (ЛГ)
ФСГ в норме или низкий^.
Гипоталамическая аменорея: \
стресс, изменение массы тела, \
нарушение пищевого поведения,!
участие в спортивных	\
соревнованиях, фенотиазин,
наркотики
Хронические болезни
Опухоль ЦНС (например,
пролактинома)
Инфильтрация или инфаркт
гипофиза, вторичные
к послеродовому крово: 1злчянию,
серповидноклеточная анемия
Синдром Ашермана
Определить:пролактин, ТТГ,Т,
Неврологическое исследование
Рассмотреть
Визуализация ЦНС
Оценка хронической болезни
Другие неврологические
исследования
Кровотечение после отмены
Обычно гипоталамическая ам норея:
изменение массы тела, стресс
болезнь, спорт
Другие диагнозы включают: ( ПКЯ,
заболевание щитовидной железы,
сахарный диабет, овариальная
недостаточность, опухоль яичника
(редко)
Если аменорея устойчивая:
Определить-. ФСГ (Л Г), пролактин, ТТГ,
: /уровень андрогенов (Тестостерон (Т),
\ свободный Т, дегидроэпиандростерон)
Высокий уровень ФСГ
Дисгенезия половых желез
Другие причины овариальной
недостаточности или разрушения
Определить
Кариотип, ТТГ
Антитела яичников, надпочечников
Скрининг на другие аутоиммунные
заболевания
Рис. 58.2. Оценка вторичной аменореи (Emans S. J. Н., Laufer М. R„ Goldstein D. Р. (eds.)
Pediatric and adolescent Gynecology, 4th ed. — Philadelphia: Lippincott-Raven, 1998)
При длительной аменорее (более 6 мес.) или
постоянной олигоменорее в отсутствие видимых
причин следует определить уровень ТТГ, ФСГ, Л Г
и пролактина в сыворотке даже при положитель-
ном ответе на прогестерон.
Повышенная концентрация ЛГ на фоне нор-
мального уровня ФСГ требует определения из-
бытка андрогена, несмотря на отсутствие явной
вирилизации. Отношение ЛГ/ФСГ больше 3 и по-
вышенный уровень свободного тестостерона обыч-
но наблюдаются у подростков с синдромом полики-
стозных яичников (СПКЯ). Для СПКЯ характерны
гиперинсулинемия и повышенный риск сахарного
диабета. Критериями для диагноза СПКЯ служат
нерегулярность менструаций на фоне избытка
андрогена и гирсутизм или угри (см. также т. 5,
гл. 683). При повышенном уровне пролактина или
клинических признаках опухоли ЦНС показана
КТ или (лучше) МРТ головы.
Если эндокринологические показатели в нор-
ме, оценивают состояние эндометрия, для чего на-
значают 5 или 10 мг медроксипрогестерона ацета-
Глава 58. Нарушения менструального цикла
533
та внутрь в течение 5-10 дней. При нормальном
эндометрии кровотечение должно начаться через
2-7 дней после отмены препарата. Если оно не на-
чинается, следует предполагать либо недостаточное
примирование эстрогеном, либо аномалию матки,
либо обструкцию пути оттока крови.
Лечение. После определения причины амено-
реи можно начать лечение. Когда нарушение не
подлежит восстановлению, можно рассмотреть во-
прос об установлении регулярных псевдоменстру-
аций. чтобы девочка чувствовала себя подобной
своим сверстницам. Если результат вагинального
мазка положителен в отношении эффекта эстро-
гена, регулярные циклы можно установить с по-
мощью медроксипрогестерона в дозе 10 мг внутрь
ежедневно в течение не меньше 10-12 дней в конце
каждого месяца. При СПКЯ можно использовать
его комбинацию с ОК. Пациенткам с дисгенезией
половых желез следует давать конъюгированные
эстрогены (примарин внутрь в дозе 0,3 мг и увели-
ченной до 1,25 мг) для феминизации. После этого
дают медроксипрогестерон в дозе 10 мг внутрь на
10-21-й день цикла.
58.2.	АНОМАЛЬНОЕ МАТОЧНОЕ
КРОВОТЕЧЕНИЕ
Дифференциальная диагностика. Причиной
большинства аномальных вагинальных кровоте-
чений являются ановуляторные циклы, которые в
норме начинаются уже в первом месяце менархе.
Это нарушение называется дисфункциональным
маточным кровотечением-, термин используют в
тех случаях, когда не выявлено никаких органи-
ческих нарушений, которые отвечали бы за ано-
мальное кровотечение. Органические нарушения
находят примерно у 9% 10-20-летних молодых
женщин, обычно это эктопическая беременность,
угрожающая абортом, эндометрит и гормональные
контрацептивы. В табл. 58.2 представлена исчер-
пывающая дифференциальная диагностика. Тем не
менее имеются сообщения о тяжелых, требовав-
шие госпитализации случаях, таких как нарушения
коагуляции крови (идиопатическая тромбоцито-
пеническая пурпура, болезнь фон Виллебранда,
лейкемия), болезнь Гланцмана, гипотиреоз, боль-
шая талассемия (анемия Кули), синдром Фанкони
и ревматоидный артрит.
Лабораторные исследования. При первичной
оценке наиболее важными показателями клиниче-
Таблица 58.2
Дифференциальная диагностика аномального
вагинального кровотечения у девочек-подростков
Ановулятор- ное маточное кровотечение ; н осложнения, ! связанные с беременностью	Угроза аборта Спонтанный, неполный или пропущен- ный аборт Эктопическая беременность Гестационная трофобластическая болезнь Осложнения прекращения кровотечения
Инфекции	Воспаление таза Эндометрит Цервицит Вагинит
Патологическое изменение крови	Тромбоцитопения (например, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лейкоз, гипопластическая ане- мия, гиперспленизм, химиотерапия) Нарушения свертывания (например, бо- лезнь фон Виллебранда, другие наруше- ния функции тромбоцитов, дисфункция печени)
Эндокринные нарушения	Гипо- или гипертиреоз Гиперпролактинемия Заболевание надпочечников СПКЯ Овариальная недостаточность
Влагалищные аномалии	Карцинома Разрыв
Цервикальные проблемы	Цервицит Полип Гемангиома Карцинома
Заболевания матки	Подслизистая миома Врожденные аномалии Полип Карцинома Применение внутриматочного контра- цептива Прерывание кровотечения приемом ОК или других гормональных контрацептивов Межменструальное овуляторное крово- течение
L Болезни яичников	Кис . а Опухоль (доброкачественная, злокаче- ственная)
Системные болезни	С ахарныи диабет Заболевание почек СКВ
Лекарственные :средства	Гормональные контрацептивы Антикоагулянты Ингибиторы тромбоцитов Андрогены Спиронолактоны
Эндометриоз	
Травма	
Инородное тело (тампон;	
Emans S.J. Н., LauferM. R., Goldstein D. Р. (eds.) Pediatric and
adolescent Gynecology, 4tb ed. — Philadelphia: Lippincott-Raven,
1998. - P. 239.
534
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
ского анализа крови являются гемоглобин и гема-
токрит. При тяжелом кровотечении уровень гемо-
глобина ниже 9 г/100 мл, а гематокрит составляет
27%; при уровне гемоглобина 9-11/100 мл и ге-
матокрите 27-33% кровотечение считается уме-
ренным, а при величинах выше И г/100 мл и 33%
соответственно кровотечение небольшое. Госпита-
лизация рекомендуется при уровне гемоглобина
ниже 7 г/100 мл или гемоглобин может быть ниже
10 г/100 мл, но при этом наблюдаются значитель-
ные постуральные колебания АД или обильные
тяжелые кровотечения. Сексуально активных под-
ростков проверяют на наличие гонореи, хламидий
и беременности. Далее оценивают функцию пече-
ни и щитовидной железы, протромбиновое время,
частичное тромбопластиновое время и время кро-
вотечения. Если эти исследования не были выпол-
нены при первом посещении больной, их нужно
провести до начала любой эстрогеновой терапии,
так как она может помешать интерпретации ре-
зультатов анализов.
Лечение. При несильном кровотечении реко-
мендуется заместительная терапия железом, боль-
ная должна вести менструальный календарь, чтобы
следить за следующими циклами. При умеренном
нарушении во время менструаций следует прини-
мать ОК, если нет противопоказаний, и контроли-
ровать уровень железа. Тяжелое кровотечение, не
требующее госпитализации, обычно останавливают
с помощью гормональных препаратов, либо одно-
го медроксипрогестерона ацетата (провера) в дозе
10 мг в сутки в течение 10-14 дней, либо в комби-
нации с контрацептивом по 2-4 таблетки в день до
остановки кровотечения и затем по 1 таблетки до
окончания цикла. При госпитализации пациентке
вводят внутривенно премарин в дозе 20-40 мг каж-
дые 4 ч в течение суток. Одновременно начинают
давать контрацептив внутрь по схеме или вводить
депо-провера (медроксипрогестерона ацетат) вну-
тримышечно в дозе 150 мг 1 раз каждые 12 нед. Это
высокая доза эстрогена, но сообщений о ее ослож-
нениях не было.
В редких случаях, когда кровотечение не уда-
ется контролировать только этими методами, на-
значается выскабливание эндометрия. Хотя эту
процедуру часто проводят взрослым женщинам
с менометроррагией, для подростков это излишний
инвазивный метод, поскольку у них крайне редко
бывает карцинома эндометрия и, как правило, по-
могает гормональная терапия.
58.3.	ДИСМЕНОРЕЯ
В Соединенных Штатах почти 2/3 девочек после на-
ступления менархе испытывают болезненные спаз-
мы во время менструаций. Более чем у 10% этой
группы боль настолько сильная, что приходится
пропускать школу, и дисменорея является лиди-
рующей причиной кратковременного отсутствия
девочек-подростков в школе. Дисменорея может
быть первичной или вторичной. При первичной дис-
менорее отсутствует какая-либо специфическая па-
тология тазовой области, она встречается наиболее
часто. Простагландины F2 и Е2, продуцируемые эн-
дометрием, стимулируют сокращения миометрия,
которые и являются причиной боли. В основе вто-
ричной дисменореи лежат структурные аномалии
шейки или матки, инородное тело, например вну-
триматочное устройство для предупреждения бе-
ременности, эндометриоз или эндометрит. При
эндометриозе имплантаты эндометриальной ткани
находятся в эктопических участках брюшной по-
лости и во время менструаций подвергаются ци-
клическим изменениям, причиняя сильную боль.
Благодаря УЗИ и лапароскопии выявление эндо-
метриоза увеличилось.
Для исключения причин вторичной дисменореи
проводят обследование тазовой области, и если ни-
каких аномалий не обнаруживают, ставится диаг-
ноз первичной дисменореи. У таких подростков
синтезируется большое количество простагланди-
нов F2 и Е2, поэтому они испытывают облегчение
при введении ингибиторов простагландинсинте-
тазы. Введение перед менструацией или вскоре
после ее начала быстро всасываемых ингибиторов
простагландин-синтетазы, таких как напроксен на-
трия, предупреждает синтез простагландинов до
того, как они вызовут боль (например, в 1-й день
менструации дают сначала 2 таблетки по 275 мг,
а затем по 1 таблетке каждые 6-8 ч в течение
24 ч). После 1-го дня препарат редко бывает ну-
жен. Подросткам с дисменореей, которым требу-
ются контрацептивы, можно назначить их внутрь.
Неясно, основано ли действие контрацептивов на
их способности тормозить овуляцию и тем самым
предупреждать продукцию прогестерона желтым
телом или на их способности ограничивать проли-
ферацию эндометрия и, следовательно, продукцию
простагландинов.
Подросткам с эндометриозом редко назначают
даназол, обладающий антигонадотропным свой-
Глава 59. Контрацепция
535
ством, поскольку он вызывает такие неприемлемые
побочные эффекты, как увеличение массы тела,
отеки, нерегулярные менструации, угри, жирная
кожа, гирсутизм и появление низкого голоса. Бо-
лее часто применяются агонисты гонадотропин-ри-
лизинг гормона, такие как нафарелин или лейпро-
лид, с целью создания ациклического состояния
с низким уровнем эстрогена. Это предупреждает
кровотечение в местах имплантатов и диссемина-
цию во время ретроградной менструации. Во из-
бежание снижения плотности костей, что являемся
побочным эффектом длительной терапии аналога-
ми гонадотропин-рилизинг гормона, курс лечения
должен продолжаться не более 6 последовательных
месчпсв.
58.4.	ПРЕДМЕНСТРУАЛЬНЫЙ
СИНДРОМ
Предменструальный синдром, или синдром позд-
ней лютеиновой фазы, представляет собой слож-
ный комплекс физикальных признаков и поведен-
ческих симптомов, появляющихся во второй по-
ловине менструального цикла и часто исчезающих
с началом менструации. Клинические проявления
могут включать припухлость и болезненность гру
ди, вздутие живота, усталость, головную боль, по-
вышение аппетита, особенно тяги к сладкой и со-
леной пище, раздражительность и смену настрое-
ния, депрессию, неспособность концентрироваться,
слезливость и тенденцию к буйному поведению.
Примерно у уз женщин репродуктивного возрас-
та может быть предменструальный синдром, но от-
сутствие объективных признаков затрудняет диаг-
ностику. Часто при этом применяют витамин В6
и прогестерон, но это не имеет теоретического обо-
снования и нет никаких доказательств их эффек-
тивности. Положительное действие кратковремен-
ного применения агониста гонадотропин-рилизинг
гормона подтверждено в строго контролируемых
исследованиях, но из-за его побочных эффектов
при длительном применении, таких как остеопороз
и возможные осложнения, он противопоказан под-
росткам.
ЛИТЕРАТУРА
Bevan J. A., Maloney К. W., Hillery С. A. et al. Bleeding dis-
orders: A common cause of menorrhagia in adolescents.
J Pediatr 2001; 138: 856-61.
Blythe M. J. Common menstrual problems of adolescence.
Adolescent Medicinel997; 8(1): 87-109.
Emans S.J. H., LauferM. R., Goldstein D P Pediatric and
Adolescent Gynecology, 4th ed. — Philadelphia: Lippin-
cott-Raven, 1998.
Gordon С. M. Menstrual disorders in adolescents: Excess
androgens and polycystic ovary syndrome. Pediatr Clin
North Am 1999; 46(3): 519-43.
Neinstein L. S. Adolescent Health Care: A Practical Guide,
4th ed. — Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins,
2002.
SaengerP. Turner’s syndrome. N Engl J Med 1996; 335(23):
1749-59.
Глава 59
Контрацепция
Рене P. Дженкинс (Репёе R. Jenkins)
Сексуальная активность подростков связана с не-
пропорционально высоким риском передачи бо-
лезней половым путем и ранней непреднамерен-
ной беременности. Их следует убеждать начинать
половую жизнь в более позднем возрасте, тем не
менее сексуально активных подростков нужно кон-
сультировать по поводу контрацепции и оказывать
им помощь.
Эпидемиология. По данным Национального
исследования роста семьи (1995), за период с 1988
по 1995 г. число 15-19-летних женщин, имевших
половые сношения, снизилось с 55 до 50 %, а мо-
лодых людей — с 60 до 55 %. Это наблюдение было
подтверждено в исследовании Центра контроля за-
болеваний и предупреждения опасного поведения
молодежи, которое показало, что число учеников
средней школы, когда-либо имевших половые свя-
зи, снизилось с 54,1 % в 1991 г. до 49,9% в 1999 г.
В обзоре особо подчеркнуто, что 64,9 % учеников
старших классов средней школы сообщили, что
они когда-либо имели половые связи, а 50,6 % ведут
активную половую жизнь в настоящее время, т. е.
на протяжении последних 3 мес. до опроса. Среди
девятиклассников 38,6% когда-либо занимались
сексом, а 26,6 % занимаются им активно. Ранняя
сексуальная активность связана со многими факто-
рами, в том числе со слабыми надеждами, возлага-
емыми на образование, ограниченным пониманием
жизненных возможностей, низким уровнем школ,
участием в разных опасных мероприятиях.
536
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
Данные об использовании подростками предо-
хранительных мер расходятся в зависимости от
исследования и формы опроса. Согласно данным
Национального исследования роста семьи, в це-
лом использование контрацептивов подростками
значительно увеличилось с 1982 по 1988 г. (24,2
и 32,1 % соответственно), но к 1995 г. снизилось до
29,8%. За тот же период времени увеличилось при-
менение контрацептивов во время первого сексу-
ального опыта и общее использование презервати-
вов. Способ контрацепции зависит от этнической
группы. Так, небелые подростки предпочитают
таблетки, а чернокожие подростки, хотя и отдают
предпочтение таблеткам, но в 2 раза чаще белых
применяют инъецируемые препараты (табл. 59.1).
По сравнению с 5 другими развитыми странами
американские подростки реже прибегали к контра-
цептивам во время последнего полового сношения:
52% подростков в США, 56% 18-19-летних моло-
дых людей в Швеции, 67 % 15-19-летних подрост-
ков во Франции, 72% британских 16-19-летних
и 73% 15—19-летних подростков в Канаде. Девуш-
ки-подростки в Соединенных Штатах обращаются
в клинику или к врачу за медицинскими контра-
цептивами в среднем только через полгода после
начала половой жизни. Повышенная вероятность
использования контрацептивов связана с более
поздним началом половой жизни, стремлением
к академическим успехам, восприятием собствен-
ной сексуальности и положительным отношением
к контрацепции.
Консультации по контрацепции. При обсуж-
дении здоровья подростка во время его визита
к врачу предоставляется возможность как поддер-
жать тех, кто воздерживается от половых связей,
так и выявить сексуально активных подростков,
пренебрегающих предохранительными средствами
(см. гл. 51). Подростки с хроническими заболева-
ниями особенно не склонны обсуждать эти про-
блемы с врачами. Учитывая, что такие подростки
постоянно принимают медицинские препараты,
рекомендации должны быть очень осторожными,
тем не менее вопросы сексуальной активности
и контрацепции должны быть затронуты. Цель кон-
сультативного вмешательства — понять отношение
подростка к контрацептивам и его заблуждения от-
носительно их, разъяснить, какой вред лично ему
или ей может нанести незащищенный секс, и дать
сведения относительно того, каковы противопока-
зания и каков реальный риск различных способов
Таблица 59.1
Применение (в %) современных методов контра-
цепции 15-19-летними белыми (не латиноаме-
риканцами) и 15-19-летними подростками афро-
американцами в 1982-1995 и .
Раса и метод	1982 г.	1988 г.	1995 г.
Белые, не латиноамериканцы			
Стерилизация женщин	0	2	0
Стерилизация мужчин	0	0	0
Таблетки	62	56	49
Имплантат	Нд*	Нд	1
Инъекции	Нд	Нд	8
Внутриматочное устройство	0	0	0
Диафрагма	7	1	0
Мужской презерватив	23	34	36
Другие методы	7	7	7
Афроамериканцы			
Стерилизация женщин	0	2	0
Стерилизация мужчин	0	0	0
Таблетки	70	75	32
Имплантат	Нд	Нд	5
Инъекции	Нд	Нд	19
Диафрагма	2	0	0
Мужской презерватив	13	21	38
Другие методы	10	2	5 '
Всего	100	100	100
* Нд — нет данных.
Piccinino L.J., Mosher W D. Trends in contraceptive use in the
United States: 1982-1995. Fam Plann Perspect 1998; 30:4,46.
предохранения. Вероятность того, что подросток
после этого начнет пользоваться контрацептив-
ными средствами, зависит от уровня его развития
сексуального поведения, вовлечения в различные
опасные действия и от степени готовности к предо-
хранению. Готовность подростка к контрацепции
развивается постепенно, проходя через несколько
стадий от 1) предварительной, когда он не задумы-
вается о мерах предохранения; 2) бездеятельной,
когда начинает задумываться, но пока не намерен
что-либо делать; 3) подготовительной — хочет по-
пробовать в ближайшем будущем и, наконец, до
4) активной — начинает предохраняться. Под-
ростка нужно также уведомить о проценте неудач
при «идеальном» и «типичном» использовании ме-
тодов предохранения, согласно опыту пациентов
(табл. 59.2). После тою как подросток выбрал (или
выбрала) способ предохранения, узнал о его побоч-
Глава 59. Контрацепция
537
ных эффектах и методах их лечения, реальном про-
центе неудач и планах на случай непредвиденных
обстоятельств, врач дает ему (или ей) более под-
робную консультацию о применении выбранного
метода предохранения. Метод извлечения полово-
го члена, возможно, неправильно оценивается под-
ростками, и нужно отдельно сказать о его низкой
эффективности. Исследование тазовой области,
необходимое для медицинской контрацепции, яв-
ляется препятствием для некоторых подростков; в
таких случаях врачи, если можно, вставление вну-
триматочного средства откладывают на 3-6 мес.
Вопросы конфиденциальности и согласия подрост-
ка были обсуждены в гл. 51.
Таблица 59.2
Неудачи в первый год использования методов
контрацепции
Метод контрацепции	Забеременевшие женщины (%)	
	Типичное применение	Идеальное применение
Имплантат	0,09	0,09
Инъекция	0,3	0,3
Внутриматочные средства Медьсодержащая спи- раль Т380А Прогестере" Т	0,7 2,0	0,6 1,5
Оральные контрацептивы Комбинированные Содержащие только прогестин	2,5-6,0 3,0-10,0	0,1 0,5
Мужской презерватив	12,0	3,0
Диафрагма со спермици- дом	16,0-18,0	6,0
Противозачаточный шееч- ный колпачок	17,4	6,0
Извлечение полового члена	19,0	4,0
Периодическое воздер- жание Календарный «ритм» Наблюдение за церви- кальной слизью Температурный	20,0	9,0 3,0 2,0
Спермициды	21,0	6,0
Женский презерватив	21,0-26,0	5,0
Без предохранения	85,0	85,0
Hatcher R. A., TrussellJ., Stewart F. et al. Contraceptive techno-
logy, 16tl’ revised ed. — New York: Irvington Publishers, 1994.
Jones E F, Forrest J. D. Contraceptive failure rates based on
1988 NSFG. Fam Plann Perspect 1992; 24:12.
59.1.	БАРЬЕРНЫЕ МЕТОДЫ
Презервативы. Это способ предотвращает попа-
дание спермы во влагалище. Никаких серьезных
побочных эффектов с применением презервативов
не связано. Увеличение использования презерва-
тивов учащимися средней школы с 46,2% в 1991 г.
до 58% в
1999 г., по-видимому, связано с их страхом за-
разиться ВИЧ. Основными преимуществами пре-
зервативов является их низкая стоимость, возмож-
ность получения без рецепта, отсутствие необхо-
димости предварительного планирования и, что
возможно наиболее важно для подростков, эффек-
тивное предотвращение передачи болезней поло-
вым путем, включая ВИЧ-инфекцию. Презервати-
вы как средство защиты против ЗППП подросткам
рекомендуется применять вместе с другими неба-
рьерными методами. Сейчас без рецепта можно
приобрести и женские презервативы единственно-
го размера. Но они хуже, чем мужские латексные
презервативы, потому что их трудно приспособить
должным образом, они гораздо менее эффективны
и нет данных об их эффективность против ЗППП.
Большинству девушек необходимы интенсивные
обучение и практика, чтобы научиться использо-
вать эффективно женские презервативы.
Диафрагма и шеечный колпачок. Эти устрой-
ства вызывают мало побочных эффектов, но намно-
го реже используются подростками. Подросткам
не нравится, что колпачок нужно предварительно
наполнять желе со спермицидом, что вставление
диафрагмы может прервать спонтанность секса,
что они могут испытывать неудобство при дотра-
гивании до половых органов.
59.2.	СПЕРМИЦИДЫ
Разные агенты, содержащие спермицид нонокси-
нол-9, доступны в виде пены, желе, кремов, пленок
или шипучих влагалищных суппозиториев. Чтобы
они были эффективны, их помещают во влагалище
незадолго перед половым актом и снова вставляют
перед каждой последующей эякуляцией. Редким
побочным эффектом является контактный ваги-
нит. Имеется некоторое беспокойство относитель-
но того, что ноноксинол-9 может повредить слизи-
стую оболочку влагалища и шейки матки, и неиз-
вестно его влияние на передачу ВИЧ-инфекции.
Эффективность спермицидов находится в тех же
538
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
пределах при других барьерных методах (около
85 %), а тот факт, что ноноксинол-9 убивает го-
нококки и спирохеты, увеличивает привлекатель-
ность спермицидов для подростков, поскольку у
них высок риск ЗППП. Возможно, одни спермици-
ды не защищают от ЗППП, их следует применять
в комбинации с презервативами.
59.3.	КОМБИНИРОВАННЫЕ МЕТОДЫ
Совместное применение презерватива мужчиной
и спермицидной пены женщиной чрезвычайно
эффективно; неудачи при идеальном применении
составляют 2%. Этот комбинированный метод не
вызывает побочных эффектов и осложнений, свя-
занных с применением других противозачаточных
средств равной эффективности. Кроме того, эта
комбинация защищает от ЗППП, включая ВИЧ-
инфекцию.
59.4.	ГОРМОНАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ
В настоящее время гормональные методы включа-
ют эстроген в комбинации с прогестином или один
прогестин. Комбинация обоих гормонов предот-
вращает выброс ЛГ и, следовательно, тормозит
овуляцию. Один прогестин способен предотвра-
тить овуляцию, но это не надежно. Тем не менее
прогестин воздействует на транспорт в маточной
трубе и состав цервикальной слизи таким обра-
зом, что делает менее вероятными оплодотворение
и имплантацию.
Комбинация оральных контрацептивов. При-
нимаемые внутрь контрацептивы в настоящее вре-
мя содержат 50, 35, 30 или 20 мг эстрогена в виде
местранола или этинилэстрадиола и прогестин.
Таблетка является самым надежным противозача-
точным средством, и при идеальном применении
возможность забеременеть находится в пределах
0,1%/год. При типичном применении 15-19-лет-
ними молодыми женщинами беременность дости-
гает 18,1 %. Введение экзогенных эстрогенов может
приводить к ряду осложнений, из них самыми тя-
желыми являются тромбофлебит, аденома печени,
инфаркт миокарда и интолерантность к углеводам.
У подростков эти осложнения бывают чрезвычайно
редко. Даже у курящих подростков, принимающих
таблетки, относительный риск инфаркта миокарда
не превышает 2,0 и вероятность его развития го-
раздо меньше риска умереть от осложнений, свя-
занных с беременностью. Благотворным свойством
длительного воздействия эстрогенов является сни-
жение риска доброкачественных новообразований
молочных желез, заболевания яичников и анемии.
Кратковременным эффектом ОК может быть
тошнота и увеличение массы тела, что часго не
устраивает подростков. Но они обычно преходя-
щие, и их могут перевесить такие положительные
эффекты, как сокращение продолжительности
менструаций и облегчение дисменореи. Благодаря
торможению овуляции или подавлению продукции
простагландинов эндометрием, эстрогены способ-
ны предотвращать дисменорею (см. гл. 58). Пер-
воначальное беспокойство юных подростков, что
эстрогены могут подавлять костный рост, сейчас
уменьшилось. Этого не происходит, либо потому
что концентрация эстрогена в таблетке ма та, либо
потому что таблетки начинают принимать в то вре-
мя, когда рост почти завершился. После прекраще-
ния использования противозачаточных таблеток у
подростков чаще, чем у взрослых женщин разви-
вается аменорея, которая может продолжаться до
18 мес Повышенный риск аменореи может быть
/вязан не только с возрастом, но и с олигоменоре-
ей или малой массой тела (< 47 кг), которые были
перед применением таблеток. Одни контрацепти-
вы могут усугублять, а другие уменьшать угревую
сыпь. Побочный эффект новейших таблеток, со-
держащих неандрогенные прогестины, — снижение
образования угрей и гирсутизма. Кроме того, со-
держащие эстроген средства благотворно действу-
ют на сердечно-сосудистую систему подростков: у
принимавших их молодых женщин был повышен
по сравнению с контролем уровень защищающих
сердце липопротеидов высокой плотности.
Противопоказанием к применению содержащих
эстрогены противозачаточных таблеток являются
печеночноклеточная болезнь, мигрень, заболевание
молочных желез, установленная или подозреваемая
беременность, а также любые состояния, связанные
с высокой свертываемостью крови (замена сердеч-
ного клапана, тромбофлебит, серповидноклеточная
анемия), поскольку эстрогены повышают уровень
фактора VIII и снижают продукцию антитромби-
на III. Следует взвешивать преимущества надеж-
ной контрацепции против риска беременности при
таких хронических болезнях, как диабет, эпилеп-
сия и серповидно-клеточная анемия. Перец тем как
прописывать противозачаточные таблетки, необ-
ходимо собрать анамнестические данные с особен-
Глава 59. Контрацепция
539
Таилица 593
Лабораторные тесты и возможные изменения показателей при приеме противозачаточных таблеток
Тест. 4|>«ание	Увеличение	Уменьшение
Углевидный обмен	Сахар в крови натощак и через 2 ч после приема пищи Инсулин	Толерантность к глюкозе
Компоненты крови и факторы коагуляции	Факторы коагуляции И, VII, XIII, IX, X, XII Фибриноген Количество лейкоцитов ЧТВ. ПВ Плазминоген Количество тромбоцитов, агрегация и адгезивность тромбо- цитов	Антитромбин III Гематокрит ПВ
Жировой обмен	Холестерин, липопротеиды ЛВП под действием эстрогена Триглицериды	ЛВП под действием прогестинов
Функция печени и ЖКТ	Щелочная фосфатаза Билирубин, АсАТ, Ал VT, ГГТ Экскреция с мочой протопорфирина и корпопорфирина	Гаптоглобин Экскреция уробилиногена с мочой
Металлы	Медь и церуллоплазмин Же~езо, способность связывания железа, трансферрин	Магний Цинк
Функция щитовидной железы	Глобулин, связывающий тиреоидные гормоны Тироксин	Свободный тироксин
Витамины	Витамин А	Фолат Витамины В6, В12 Витамин С
Другие гормоны и фер- менты	Альдостерон Ангиотензиноген Ангиотензин I и II Гормон роста Тестостерон а, -антитрипсин	Эстрадиол ФСГ, ЛГ 17-гидроксикортикостероиды Ренин
Разное	лггиядерные антитела Лактат Натрий	Альбумин Кальций Иммуноглобулины A, G, М
Примечание: ITT — у-глутамилтрансфераза; ЛПВП — липопротеиды высокой плотности; ПВ — протромбиновое время;
АсАТ — аспартатаминотрансфераза; АлАТ — аланинаминотрансфераза; ЧТВ — частичное тромбопластиновое время.
Neinstein L. S. Adolescent Health Care, 3rd ed — Baltimore: Williams & Wilkins, 1996.
ным упором на указанные заболевания. В табл. 59.3
приведены возможные изменения различных лабо-
раторных показателей у пациентов, принимающих
противозачаточные таблетки.
Другие комбинированные методы. Ежеме-
сячная инъекция комбинации 5 мкг эстрадиола
ципионата и 25 мкг медроксипрогестерона аце-
чата (МРА/Е2С, Lunelle) обладает такой же эф-
фективностью, как противозачаточные таблетки,
но вводится 1 раз в месяц. Препарат должен вво-
дить врач в первые 5 дней менструального цикла.
Следующие дозы вводят через каждые 28 ± 5 дней
(через 23-33 дня). Механизм действия и побочные
эффекты такие же, как у ОК.
Трансдермальная терапевтическая система
(Евра) содержит этинилэстрадиол и норэлгестро-
мин и накладывается внизу живота, на ягодицы
или в верхней части тела. Пластыри носят непре-
рывно в течение недели и еженедельно меняют,
а через 3 нед. удаляют на время менструации. На-
кладывать на грудь их не рекомендуется. Они ме-
нее эффективны у женщин с массой тела 80 кг или
более. Побочным эффектом может быть раздраже-
ние кожи, кроме того, они могут случайно откле-
иться. Первые исследования на взрослых женщин
позволяют предположить, что трансдермальные
пластыри лучше противозачаточных таблеток.
Вагинальное противозачаточное кольцо (Нова-
Ринг) представляет собой эластичное прозрачное
бесцветное кольцо диаметром около 5,3 см, которое
пациентка сама вставляет во влагалище. Оно со-
держит этинилэстрадиол и этоногестрел и остается
540
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
во влагалище в течение 3 нед., во время которых
гормоны абсорбируются из кольца. Если кольцо
случайно выпадет из влагалища, его нужно вста-
вить обратно; однако, если оно оставалось вне вла-
галища больше 3 ч, следует воспользоваться запас-
ным методом контрацепции.
Все эти методы имеют сходные противопоказа-
ния с противозачаточными таблетками (например,
курение, сердечно-сосудистые болезни и др.).
Контрацептивы, содержащие только про-
гестины. Такие контрацептивы показаны под-
росткам, для которых применение эстрогенов
потенциально опасно, например при болезни
печени, имплантированных сердечных клапанах
или повышенной свертываемости крови. Эти кон-
трацептивы (мини-пили) менее надежно тормо-
зят овуляцию, и возможность забеременеть при
идеальном применении составляет 0,5%/год. Их
использование подростками ограничено из-за
необходимости принимать таблетки ежедневно,
а также повышенной частоты аменореи и усиле-
ния кровотечения.
Инъекции прогестина, медроксипрогестерона
(Депо-Провера, ДМПА) высоко эффективны в
контролировании рождаемости, неудача обычно
не превышает 0,3-0,4 %. Препарат нужно вводить
только 1 раз в 3 мес., его ановуляторное действие
полностью обратимо; более того, прекращение мен-
струации совпадает с их использованием. Наибо-
лее частым побочным эффектом ДМПА является
нарушение менструаций — либо аменорея, либо
аномальное влагалищное кровотечение. У женщин,
принимающих ДМПА, отмечалось увеличение мас-
сы тела и уменьшение плотности костей, но дока-
зательства того, что единственной причиной этих
изменений был прогестин, находятся в стадии ис-
следования. Влияние на плотность костей особен-
но важно в период отрочества, поскольку именно
в этом возрасте происходит наиболее интенсивное
уплотнение костей. Проведенные исследования
показывают, что этот эффект обратим после пре-
кращения введения препарата. Тем не менее до
дальнейших исследований не следует применять
ДМПА подросткам с хронической болезнью почек,
нарушением питания, хронической аменореей или
прикованным к инвалидному креслу. В то же вре-
мя ДМПА особенно привлекателен для подростков
с задержкой умственного развития или тех, кому
в связи с хроническим заболеванием противопо-
казаны эстрогены.
Прогестагенный препарат длительного дей-
ствия левоноргестрел (Норплант) состоит из 6 не-
больших силиконовых капсул, которые импланти-
руют подкожно. Действие контрацептива сохраня-
ется в течение 5 лет. Из всех способов обратимого
контроля рождаемости этот метод наиболее эффек-
тивен. Неудача в течение первого года использова-
ния у всех женщин составляет 0,09 %, а в течение
5 лет — 0,9-1,1 %. Отдельных данных о проценте
неудач у женщин-подростков нет. Первоначально
имплантаты применяли после родов для женщин-
подростков, которые хорошо переносили этот пре-
парат. По сравнению с ОК имплантатами подрост-
ки пользуются дольше и частота беременности в
течение 1 -2 лет ниже. Однако просьбы преждев-
ременно удалить имплантат привели к меньшему
их использованию подростками. Норплант II, одо-
бренный FDA, состоит из 2 силиконовых капсул
и имплантируется на 3 года. Его эффективность
и безопасность сходны с таковыми Норпланта.
Еще один 3-летний имплантат из одной силиконо-
вой капсулы, содержащей 3-кетодегестрол, прошел
клинические испытания в Соединенных Штатах
и Европе Данные об использовании этих препара-
тов у подростков отсутствуют.
59.5.	НЕОТЛОЖНАЯ КОНТРАЦЕПЦИЯ
В отсутствие предохранения риск забеременеть в
середине цикла составляет 20-30 %. В любое дру-
гое время цикла он падает до 2-4%. Риск можно
снизить или вовсе его избежать вмешательством в
течение 72 ч после полового акта. За пределами Со-
единенных Штатов для неотложной контрацепции
(НК) используют несколько агентов: высокие дозы
эстрогенов, высокие дозы комбинации эстрогенов
и прогестинов, высокие дозы прогестинов, дана-
зол, мифепристон и посткоитальное вставление
медьсодержащего внутриматочного средства. Раз-
рабатываются стратегии более широкого приме-
нения НК для снижения нежелательной беремен-
ности. В контрольном испытании было показано,
что молодые женщины в 2 раза чаще используют
НК, если им заранее дали препараты, а не только
проконсультировали. Схема НК представлена на
рис. 59.1.
В Соединенных Штатах обычно применяют
метод Юзпе (Yuzpe), который заключается в ком-
бинации таблеток, содержащих 200 мкг этинил-
эстрадиола и 2 мг норгестрела или 1 мг левонор-
Примечание. Если противорвотное средство не было принято до первой дозы НПТ
(как рекомендуется), его можно принять после первой дозы, если пациентка испытывает
сильную тошноту или рвоту. Противорвотное средство необязательно, если принимается
ПЛАН В, так как этот препарат не содержит эстрогена.
Меклизина гидрохлорид рекомендуется, поскольку он действует в течение 24 ч.
Он продается без рецепта под названием Бонин и Драмамин 2. По рецепту берите АнтиверТ®.
Можно выписать и другие препараты для предотвращения тошноты.
₽ИС. 59.1. Неотложная контрацепция с использованием неотложных противозачаточных таблеток (НПТ) (Hatcher R. А.,
Nelson A. L.,Zieman М. et al. A Pocket Guide to Managing Contraception. — Tiger, GA: Bridging the Gap Foundation, 2001)
542
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
гестрела. Таблетки, которые можно использовать
согласно этому методу, перечислены на рис. 59.1.
Комбинация высоких доз ОК нарушает секрецию
гормонов в лютеиновой фазе, в результате чего
выстилка матки становится нестабильной и не-
подходящей для имплантации. При применении в
середине цикла перед началом овуляции высокие
дозы эстрогена и прогестина блокируют выброс ЛГ
и нарушают овуляцию. Эффективность этого ме-
тода в снижении риска беременности составляет
75%. Набор неотложных противозачаточных пре-
паратов (превен) одобрен FDA. Наиболее частыми
побочными эффектами являются тошнота (50%)
и рвота (20 %), поэтому некоторые врачи вместе
с ОК выписывают или рекомендуют противорвот-
ные средства. В большинстве медицинских учреж-
дений перед тем как прописать таблетки проводят
анализ мочи на беременность, чтобы исключить бе-
ременность. Мнения относительно необходимости
этого анализа расходятся, поскольку нет никаких
оснований предполагать, что принимаемые таким
путем контрацептивы могут повлиять на раннее
развитие плода и что прописываемые дозы нару-
шат ранее не выявленную беременность. Препарат,
включающий только один прогестин, одобренный
FDA в 1999 г., содержит 2 таблетки левоноргестре-
ла по 75 мг. При его применении тошнота и рвота
наблюдаются редко, в недавно проведенном срав-
нительном исследовании он оказался более эффек-
тивным в предупреждении беременности. Мифе-
пристон (RU-486) является высокоэффективным
способом НК, но это абортивное средство и его
применение находится под большим сомнением.
При любом методе НК через 2 нед рекомендуется
обследование, чтобы убедиться в эффективности
контрацепции или диагностировать раннюю бере-
менность. Во время визита можно также прокон-
сультировать подростка, объяснить, к чему ведет
незащищенный секс, провести тесты на ЗППП и
убедить, если нужно, в необходимости постоянных
предохранительных мер.
59.6.	ВНУТРИМАТОЧНЫЕ СРЕДСТВА
ВнутриматОчные средства (ВМС) — это неболь-
шие эластичные устройства, вставляемые в полость
матки через шейку. Они различаются по размерам,
форме и присутствию или отсутствию фармаколо-
гически активных веществ (напрлмер, меди или
прогестерона). Механизм действия ВМС неясен,
но они делают невозможной имплантацию в эн-
дометрий, стимулируя местный ответ полиморф-
но-ядерных лейкоцитов, продукцию про< тагланди-
нов Е, и F2 и сокращения матки. ВМС эффективно
предотвращают беременность у 97-99% женщин.
Молодые пациентки и те, кто часто меняют парт-
неров, находятся в состоянии повышенного риска
инфекции, и подросткам, желающим пассивной
контрацепции, ВМС следует прописывать только
как средство последнего выбора.
ЛИТЕРАТУРА
Archer D. Е New contraceptive options. Clin Obstet Gyne-
col 2001; 44(1): 122-6.
Audet M., Moreau M., Koltun W. D. et al. Evaluation of con-
traceptive efficacy and cycle control df a transdermal
contraceptive patch vs an oral contraceptive. JAMA
2001; 285(18): 2347-54.
Center for Disease Control and Prevention. Youth risk be-
havior surveillance — United States, 1999, CDC Sur-
veillance Summaries, June 9, 2000. MMWR 2000; 49
(No. SS-5).
Darroch J. E., Singh S. S., FrostJ. J et al. Differences in teen-
age pregnancy rates among five developed countries: The
roles of sexual activity and contraceptive use. Fam Plann
Perspect 2001; 33(6): 244. (www.guttmacher.org)
Greydanus D. E, Patel D R, Rimsza M. E. Contraception
in the adolescent: An update. Pediatrics 2001; 107(3):
562-73.
Hatcher R. A.. Nelson A. L.. Ziernan M et al. A Pocket Guide
to Managing Contraception. — Tiger, GA: Bridging the
Gap Foundation, 2001
Hewitt G, Cromer В Update on adolescent contraception.
Obstet Gynecol Clin North Am 2000; 27(1): 143-62.
fenkins R. R., Raine T Helping adolescents prevent un-
intended pregnancy. Contemporary Pediatrics 2000;
17(5): 75.
Neinstein L. S. Adolescent Health Care: A Practical Guide,
4th ed. — Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins,
2002.
Глава 60
Беременность
Рене P. Д>::енкинс (Репёе R. Jenkins)
Ранняя сексуальная активность в сочетании с неис-
пользованием или неправильным использованием
контрацептивов приводит к непропорционально
Глава 60. Беременность
543
Рис. 60.1. Число рожденных детей и уровень рождаемо-
сти у 15-19-летних подростков в Соединенных Штатах в
1940-2000 гг. (National Vital Statistics Report, vol. 49, no. 19,
September 25,2001)
высокой частоте беременности у подростков в Сое-
диненных Штатах по сравнению с таковой в других
развитых странах. На пути от ранней сексуальной
активности до ранней непреднамеренной беремен-
ности действуют как факторы риска, так и защит-
ные факторы, но рождение ребенка как итог под-
ростковой беременности тесно связано с бедностью
и отсутствием другого выбора в жизни.
Эпидемиология. В 2000 г. число забеременев-
ших девушек-подростков упало приблизительно
до 479 067. Количество рожденных детей, соста-
вившее 48,7 рождений на 1000 женщин в возрасте
15-19 лет, оказалось самым низким с 1940 г. в Со-
единенных Штатах (рис. 60.1). Если учесть число
сексуально активных подростков, такое снижение
впечатляет. При этом значительно снизилась доля
первого рождения ребенка подростками, в то вре-
мя как количество второго рождения остается по-
стоянным с 1996 г. Большинство беременностей
непреднамеренное, и значительная часть молодых
женщин прерывает беременность. В 1997 г. 41%
девочек моложе 15 лет и 29,1 % 15-19-летних под-
ростков предпочли аборт, хотя общее число абортов
также снизилось. По количеству рождений детей
подростками Соединенные Штаты идут впереди
всех развитых стран, и хотя количество рождений
снижается, это снижение не так выражено, как в
других странах (рис. 60.2).
Этиология. Как и ранняя сексуальная актив-
ность, ранняя беременность зависит от многих
факторов, в первую очередь от личности подрост-
ка, семьи и окружения (см. гл. 50). Способность
девушки-подростка избежать непреднамеренной
беременности определяется ее умением постоянно
пользоваться эффективными предохранительны-
ми средствами. Сексуальное поведение подрост-
ков менее осмотрительно и логично, чем поведение
взрослых, их связи спорадические и порой прину-
дительные, что частично объясняет непостоянное
Рис. 60.2. Уровень рождаемо-
сти среди подростков в Соеди-
ненных Штатах за период с 1970
по 2000 г. снизился менее значи-
тельно, чем в других развитых
странах (Alan Guttmacher Instit-
ute. Can More Progress be made?
Teenage Sexual and Reproductive
Behavior in Developed Countries.
Executive Summary, 2001. P. 2)
* Представлены данные на 1997 г. по Канаде, на 1998 г. по Франции,
на 1999 г. по Англии, Уэльсу и Швеции.
544
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
предохранение и повышает риск беременности.
В случае беременности решение выносить ребен-
ка, оставить его себе, отдать на усыновление или
прервать беременность также зависит от многих
факторов. Родители, особенно матери, оказывают
большое влияние на решение подростка. Друзья
и сексуальные партнеры играют меньшую роль в
принятии решения. Чем лучше перспективы на ра-
боте или в учебе и чем выше жизненные интересы,
тем менее вероятно, что женщина-подросток станет
вынашивать ребенка. Очень большую роль играют
ее отношение к аборту, чувство собственного досто-
инства и стремление к повышению образования.
Вопрос об усыновлении сейчас редко принимает-
ся во внимание, об этом могут думать более юные
подростки, не желающие иметь много детей и, что
бывает реже, получавшие социальное пособие до
беременности. Женитьба между подростками по-
сле рождения первого ребенка наименее вероятна,
как и между подростками, еще не окончившими
среднюю школу, хотя более возможна в некоторых
этнических группах, например среди латиноамери-
канских подростков. В целом беременные подрост-
ки редко выбирают усыновление или замужество.
Клинические проявления. Подростки могут ис-
пытывать обычные симптомы беременности — тош-
нота по утрам, набухшие, болезненные молочные
железы, прибавка массы тела и аменорея, хотя часто
эти признаки слабо выражены. Обычными симп-
томами являются головная боль, утомление, боль
в животе и скудные нерегулярные менструации.
Отрицание половой активности и нерегулярно-
сти менструаций не должны препятствовать уста-
новлению беременности при наличии ее других
клинических и анамнестических признаков. Не-
ожиданная просьба о полном обследовании или
визит к врачу с целью получения контрацептивных
средств могут помочь определить подозреваемую
беременность. При вторичной аменорее у под-
ростков беременность является наиболее частым
событием.
Диагностика. На внутриматочную беремен-
ность указывают такие признаки при физикальном
обследовании, как увеличенная матка, цианоз ее
шейки (признак Чедвика), мягкая матка (признак
Хегара) или мягкая шейка (признак Гуделла). Всег-
да рекомендуется провести тест на беременность.
Обычно качественно определяют Р-субъединицу
ХГЧ в крови или моче. Тест дает положительный
результат у 98 % женщин в течение 7 дней после
имплантации. Более чувствительным ме годом яв-
ляется количественное радиоиммунологическое
определение Р-субъединицы ХГЧ, которое дает
надежный ответ в течение 7 дней после оплодот-
ворения. Но это более дорогой тест, в обычных об-
стоятельствах он применяется реже. Его часто ис-
пользуют для оценки возможной эктопической бе-
ременности, задержки плаценты после аборта или
пузырного заноса. Анализ мочи на беременность
проводят твердофазным иммуноферментным ме-
тодом с использованием высокоспецифичных мо-
ноклональных антител к р-субъединице ХГЧ Этот
тест дает положительный ответ уже через 3-4 дня
после имплантации. В исследовании, проведенном
в одном из медицинских учреждений, 28 % моло-
дых женщин потребовалось провести повторный
тест на беременность, хотя они сами до визита
к врачу делали тест в домашних условиях. Такие
домашние тесты чаще всего имеют более низкую
чувствительность и специфичность, чем использу-
емые в медицинских учреждениях, поэтому прежде
чем начинать медицинские мероприятия, следует
повторно определить беременности более надеж-
ными методами.
Лечение. Консультация подростков при подо-
зрении на беременность должна быть конфиден-
циальной и приватно. Чем моложе девочка, тем
больше вероятность, что половая связь могла быть
принудительной. Требуются особая чуткость при
обсуждении этой темы и умение привлечь под-
ростка на свою сторону, чтобы она признала факт
насилия. При отрицательном результате теста на
беременность его следует повторить через 2 нед.
Если повторный тест тоже отрицательный, нужно
воспользоваться возможностью проконсультиро-
вать подростка и принять соответствующие меры.
Если девочка или девушка беременна, ей нужно
рассказать о возможных последующих вариантах
и обсудить их с учетом ее семейной и личной си-
туации. Нужно всячески способствовать тому, что-
бы родители приняли участие в этом обсуждении.
Если родители недоступны или подросток не же-
лает привлекать их на этом этапе, следует настоять
на том, чтобы в принятии решения принял участие
другой взрослый, которому она доверяет, например
родственник или доверительное лицо. Необходимо
в дальнейшем проследить за его участием, потому
что подросток из чувства протеста, страха или не-
решительности может откладывать обращение за
помощью взрослых.
Глава 61. Заболевания, передающиеся половым путем
545
Риск и последствия деторождения ребенка
подростками. Ранняя медицинская помощь в ан-
тенатальном периоде значительно снизила коли-
чество неблагоприятных исходов подростковой бе-
ременности. Тем не менее 21 % подростков моложе
15 лет и 12% всех беременных подростков получа-
ют помощь только в III триместре или вовсе не по-
лучают ее до самых родов. От последствий раннего
деторождения страдают матери-подростки, отцы-
подростки и их дети. Юные матери по сравнению
со своими сверстницами реже имеют возможность
закончить среднюю школу и получить постоянную
работу, чаще обращаются за социальной помощью
в какие-то моменты своей жизни, и их брак часто
нестабилен. Дети от матерей моложе 15 лет чаще
рождаются малой массой тела, а впоследствии ис-
пытываю г проблемы в школе, имеют пониженные
познавательные способности, повышенный риск не-
счастных случаев дома и госпитализации до 5-лет-
него возраста. Отцы этих детей обычно на 2-3 года
старше матерей и часто сами уже не подростки. Но
если отцы — подростки, то они могут страдать от
тех же социальных и экономических проблем, что
и подростки-матери, но при этом существует мень-
ше источников и программ помощи им. Имеется
некоторая неясность в вопросе о том, зависят ли
социальные и экономические последствия от воз-
раста матери или от бедности ее и ее семьи.
Профилактика. Уменьшение подростковой
беременности, хотя и ограниченное, обусловлено
возросшим использованием противозачаточных
средств при первом половом сношении и снижению
сексуальной активности. Исследователи продол-
жают искать эффективные способы предотвратить
подростковую беременность, но мультифакторная
природа этого явления требует многоуровневого
подхода. В основе ряда успешных программ, дей-
ствующих на уровне личности, лежит убеждение
отложить начало сексуальной активности до пси-
хологической зрелости, когда поведение личности
становится более ответственным в отношении мер
предохранения. Педиатры вносят свой вклад в эту
программу, снабжая подростков соответствующими
предупреждающими руководствами. Следующий
Уровень заключается в консультировании сексу-
ально активных подростков по вопросам контроля
рождаемости и способах предохранения от бере-
менности и ЗППП. На уровне общества необхо-
димо повысить доступность медицинских средств
предохранения и соответствующей возрасту ме-
дицинской помощи и снять финансовые барьеры,
препятствующие подростку обратиться за этой
помощью. На социальном уровне предоставление
молодежи больших экономических и жизненных
возможностей, как показал международный опыт,
играет важную роль в достижении положительных
результатов в сексуальном поведении подростков
и риске ранних беременности и материнства.
Литература
?lan Guttmacher Institute. Can More Progress Be Made?
Teenage Sexual and Reproductive Behavior in Devel-
oped Countries. Executive Summary, 2001. (www.gutt-
macher.org)
American Academy of Pediatrics, Committee on Adoles-
cence. Counseling the adolescent about pregnancy op-
tions. Pediatrics 1998; 101: 93S.
Litt I. F. Pregnancy in adolescence [Editorial, Comment].
JAMA 1996; 275: 1030.
Moore K. A., Miller В. C., Sugland B. W. et al. Beginning Too
Soon Adolescent Sexual Behavior, Pregnancy and Par
enthood — Washington, DC Child Trends, 1995.
Polaneczky M., O’Connor K. Pregnancy in the adolescent
patient: Screening, diagnoses and initial management.
Pediatr Clin North Am 1999; 46: 649.
Romer D., Stanton B., Galbraith J. et al. Parental influence
on adolescent sexual behavior in high-poverty settings.
Arch Pediatr Med 1999; 153: 1055-62.
Ventura S.J., Mathews T. J., Hamilton В. E. Births to Teen-
agers in the United States, 1940-2000. National vital
statistics reports; vol. 49, no. 10. — Hyattsville, MD:
National Center for Health Statistics, 2001. (www.cdc.
gov/nchs/)
Ventura S.J., Moshe,' W. D., Curtin S. C. et al. Trends in Preg-
nancy Rates for the United States, 1976-97: An update.
National vital statistics reports; vol. 49, no. 4. — Hyat-
tsville, MD: National Center for Health Statistics, 2001.
(www.cdc.gov/nchs/)
I Глава 64
Заболевания,
передающиеся половым
путем
Рене Р. Дженкинс (Репёе R. Jenkins)
Поведенческие и физиологические особенности
предрасполагают сексуально активных подрост-
ков к повышенному риску заражения ЗППП и их
546
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
неблагоприятных последствий. Среди всех сексу-
ально активных возрастных групп заражение мно-
гими ЗППП наивысшее у подростков. Интимный
половой контакт является обычным способом пе-
редачи патогенов ЗППП; тем не менее синдромы
ЗППП подразделяют на основании совокупности
клинических признаков и симптомов. Различные
микроорганизмы вызывают сходные симптомы.
Кроме того, инфицирование подростков почти
всеми патогенами ЗППП может протекать бес-
симптомно. Подход к предупреждению и контролю
этих заболеваний заключается в образовательных
мерах, скрининге, ранней диагностике и лечении
(см. главы, посвященные специфическим микро-
организмам, т. 3).
Этиология. Любой подросток рискует зараз-
иться ЗППП при половом контакте, риск возраста-
ет при наличии определенных факторов. Риск тем
выше, чем в более юном возрасте проявляется сек-
суальная активность. Еще неразвитые способности
принимать решения и когнитивные способности,
как и биологический статус подростка, вносят свой
вклад в повышенную восприимчивость к патоге-
нам ЗППП. Наркотики и алкоголь снимают тормо-
жение и предрасполагают к незапланированному
и незащищенному сексу. Внутривенное введение
наркотиков, интимные отношения с гомосексуаль-
ными и бисексуальными мужчинами, продажный
секс за еду, кров, деньги или наркотики увеличива-
ют риск ВИЧ-инфекции и других тяжелых ЗППП.
При анальном сексе повышается риск заражения
более редкими половыми патогенами. Образова-
тельные меры могут в какой-то мере изменить по-
ведение в отношении частой смены партнера (не
больше одного партнера в полгода) и непостоян-
ного использования презервативов. Подростки,
ставшие жертвой принудительного секса или из-
насилования, могут не считать себя сексуально
активными, поскольку событие было случайным,
но они нуждаются в утешении, защите и соответ-
ствующем вмешательстве после раскрытия всех
обстоятельств.
Эпидемиология. Подростки и молодые люди
моложе 25 лет имеют самый высокий уровень за-
ражения гонореей и хламидиями. В Соединенных
Штатах гонорея наиболее распространена среди
15-19-летних женщин и 20-24-летних мужчин.
В 2000 г. по сравнению с 1996 г. число больных го-
нореей 15-19-летних женщин снизилось с 724,7:
100 000 до 715,6:100 000, а больных 15-19-летних
мужчин — с 373 1000 до 327:100000. Но среди 20-
24-летних молодых людей частота гонореи за тот
же период времени возросла на 21 % среди женщин
и на 10,7 % среди мужчин. Заражение хламидией
является наиболее распространенным бактериаль-
ным ЗППП в Соединенных Штатах. В 2000 г. все
50 штагов и округ Колумбия впервые представили
сведения об инфекции хламидией в Центр контроля
заболеваний. Распространенность инфекции такая
же, как и гонококковой инфекции, с наивысшим
уровнем среди 15-19-летних женщин и 20-24-лет-
них мужчин. Заболевание первичным и вторичным
сифилисом после пика в 1990 г идет на снижение.
Частота воспаления тазовых органов (ВТО) у 15-
25-летних женщин выше, чем у более старших жен-
щин. Официальные данные по распространению
среди подростков СПИДа, но не ВИЧ, представля-
ются заниженными. Так, в 2000 г. было сообщено о
342 подростках, больных СПИДом, в Соединенных
Штатах, в то время как по данным поименного кон-
фиденциального опроса о ВИЧ-инфекции в 34 рай-
онах страны было выявлено 879 инфицированных
подростков. Длительный инкубационный период в
сочетании с недостаточными серологическими ис-
следованиями занижает серьезность риска зараже-
ния ВИЧ и влияет на ограниченность сообщений
о заболевании подростков.
Патогенез. Во время полового созревания
высокий уровень эстрогена вызывает утолщение
и ороговение эпителия влагалища и повышенное
содержание внутриклеточного гликогена, который
приводит к снижению pH во влагалище. Эги из-
менения повышают сопротивляемость эпителия
влагалища к проникновению одних организмов
(включая гонококки), но увеличивают чувстви-
тельность к другим (например, к Candida albicans
и Trichomonas). При трансформации влагалищных
клеток снаружи шейки остаются цилиндрические
клетки и образуется граница из двух типов кле-
ток, известная как чешуйчато-цилиндрчческое
соединение. Ее появление называется эктопией.
По завершении полового созревания происходит
инволюция этой ткани. Однако перед инволюци-
ей она исключительно восприимчива к инфекции,
и у 15-летних сексуально активных девочек с ко-
лонизацией шейки матки бактериями риск ВТО
составляет 1:8 по сравнению с 1:80 у 24-летних.
В результате этих физиологических изменений го-
нококковая инфекция поражает в первую очередь
шейку и может подняться выше во время менстру-
Глава 61. Заболевания, передающиеся половым путем
547
аций, когда pH составляет 6,8-7,0. Менструация у
подростков с колонизацией цервикального канала
является фактором риска ВТО.
Клинические проявления. Синдромы ЗППП
обычно определяют по месту их манифестации
(вагинит) или типу поражения (генитальная язва).
Кроме того, при сочетании определенных симпто-
мов ЗППП включают в дифференциальный диаг-
ноз Симптомы и состояния, предполагающие
ЗППП, перечислены в табл. 61.1.
Таблица 61.1
Клинические синдромы ЗППП
Синдромы ЗППП 	Уретрит Эпидидимит Вагинит (вульвит) Цервицит Воспаление тазовых органов Язва половых органов Повреждение половых органов и на- ружные паразиты
Состояния, редполагающие ЗППП	Боль внизу живота (у женщин) Набухание мошонки и боль Артрит Кожная сыпь, алопеция Фарингит Конъюнктивит Гепатит, перигепатит Лока тьный и генерализованный лим- фаденит Проктит
Morse S. A., Moreland A. A., Holmes К. К. Atlas of Sexually Trans-
mitted Diseases and AIDS. 2^ ed. — London: Mosby-Wolfe, 1996
Уретрит — это воспаление мочеиспускатель-
ного канала, классическими признаками которого
являются выделения из уретры и/или дизурия.
Менее частые клинические признаки — неотлож-
ность и частота мочеиспускания, эритема уретраль-
ного канала и болезненность мошонки. У мужчин
болезнь часто протекает без симптомов или с ми-
нимальными симптомами. Подростки мужского
пола особенно склонны игнорировать симптомы,
которые спонтанно проходят, но иногда они игно-
рируют и явные физикальные признаки. Поэтому,
несмотря на отрицание подростком наличия симп-
томов, следует тщательно обследовать половые ор-
ганы, включая ретракцию крайней плоти у мужчин.
Важно обследовать пациента до мочеиспускания,
чтобы не пропустить небольшие симптоматиче-
ские выделения. Наиболее частыми патогенами
являются С. Trachomatis и Neisseria gonorrhoeae.
Диагностические тесты на эти патогены не всег-
да доступны. Ureaplasma urealyticum и Mycoplasma
genitcdium считаются потенциальными патогенами
негонококкового уретрита, если не подтверждается
инфекция хламидиями. Диагностические тесты на
эти патогены тоже не всегда доступны. Если не-
гонококковый уретрит не поддается лечению, в
дифференциальную диагностику включают Т. va-
ginalis и ВПГ. Существуют классические описания
цвета и консистенции выделений, обусловленных
различными патогенами, например желто-зеленые
гнойные выделения при гонококковой инфекции
или белые слизисто-гнойные выделения при за
ражении хламидиями; однако при совместной ин
фекции или под воздействием других факторов
вид выделений может измениться. Более чем у
25% мужчин уретрит вызван совместной инфек-
цией гонококком и хламидией. Ключевую роль в
идентификации патогенов играют лабораторные
исследования.
Эпидидимит. Воспаление придатка яичка у
подростков, в отличие от взрослых мужчин, часто
связано с ЗППП. Доминируют те же патогены, что
и при уретрите. Эпидидимит предполагается на
основании набухания и болезненности мошонки
и спонтанно прекратившихся выделений из уре-
тры в анамнезе. Но выделения могут еще быть и на
момент обследования. Мужчины, практикующие
анальный секс, особенно восприимчивы к инфек-
ции Escherichia coli.
Вагинит (вульвит). Вагинит — это поверх
постная инфекция слизистой оболочки влагалища,
частым признаком которой являются выделения
из влагалища; при этом вульва может быть затро-
нута или не затронута (см. т. 5, гл. 680). Гной и за-
пах позволяют дифференцировать причину. Вла-
галищные выделения могут присутствовать и при
колонизации без инфекции, как при вагинозе.
Хотя бактериальный вагиноз теперь строго не от-
носится к ЗППП, но его частота увеличивается при
сексуальной активности. Трихомоноз и кандидоз,
а также бактериальный вагиноз являются основ-
ными заболеваниями, сопровождающимися выде-
лениями из влагалища. Клинические наблюдения
цвета, консистенции (пенистые, хлопьевидные, го-
могенные), запаха, распространения на наружные
половые органы и изменение шейки позволяют
поставить предварительный диагноз. Тем не менее
рекомендуются лабораторные анализы для опреде-
ления инфекции одной или многими бактериями,
которые метут себя не обнаруживать. Дифферен-
548
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
Вид влагалищных
выделений
Белые,
хлопьевидные
Серые, желтые
Гомогенные
pH
Запах аминов
Влажные препараты	Мицелии
Нет	Да
(отсутствуют белые
клетки, ключевые клетки,
трихомонады; если есть
признаки зуда, сделать
посев на Бигги-агаре)
*
Нормальные	Candida
влагалищные
выделения
Трихомонады Ключевые клетки
Да	Нет	Да
(белые клетки
присутствуют)
Трихомонады Если белые клетки
Мало белых
присутствуют,
а лактобациллы
отсутствуют
клеток,
лактобациллы
отсутствуют
Нужно дальнейшее
Бактериальный
исследование на цервицит вагиноз
и трихомоноз (первоначально
не диагностированные)
При гнойных выделениях из цервикального канала ставится диагноз цервицит; посев на N. gonorrhoae, С trachomatis
Рис. 61.1. Дифференциальная диагностика вагинита (Emans S. J., LauferM. R., Goldstein D. P. (eds.) Pediatric and Adolescent
Gynecology, 4th ed. — Philadelphia: Lippincott-Raven, 1998. — P. 427)
циальная диагностика вагинита с его классически-
ми проявлениями представлена на рис. 61.1.
Цервицит. При цервиците воспалительный
процесс захватывает глубокие структуры слизи-
стой оболочки шейки матки. Выделения из влага-
лища бывают при обильных выделениях из шейки.
Другие менее различимые признаки цервицита не-
регулярны, возможны посткоитальное кровотече-
ние, слизисто-гнойные выделения и рыхлая шей-
ка. Изменения шейки при цервиците у более юных
подростков следует отличать от цервикальной эк-
топии во избежание ошибочной диагностики вос-
паления. К патогенам, наиболее часто связанным
с цервицитом, относятся С. trachomatis и N. gono-
rrhoae, которые ответственны за 50 -60 % случаев
заболевания. ВПГ реже обусловливает язвенные
и некротические повреждения шейки.
Воспаление тазовых органов. Диагноз ВТО
охватывает целый спектр воспалительных про-
цессов в верхнем отделе мочеполового тракта у
женщин. К ВТО относятся эндометрит, сальпин-
гит (воспаление маточной трубы), тубоовариаль-
ный абсцесс и пельвиоперитонит, которые чаще
встречаются в комбинации, а не по отдельности.
У девочек основными патогенами являются N. go-
norrhoae, и С. tiachomatis; в процессе полового со-
зревания и при рецидивах болезни увеличивается
количество других анаэробных и аэробных бакте-
рий, таких как Mycoplasma hominis, стрептококки
группы В, стрептококки, Peptostreptococcus разных
видов, Gardnerella vaginalis, Е. coli и Bacteroides раз-
ных видов.
Клинический диагноз ВТО ставится на основа-
нии минимальных признаков боли внизу живота,
Глава 61. Заболевания, передающиеся половым путем
549
болезненности придатков и болезненности шейки
во время движения у сексуально активных под-
ростков женского пола при отсутствии других при-
чин заболевания. Хотя из-за смущения подростки
могут не дать честного ответа на вопрос о предыду-
щей сексуальной активности, этот диагноз следует
иметь в виду при сборе анамнестических данных.
Недавнее усиление дисменореи, признаки начала
следующих менструаций, лихорадка, результаты
анализа мочи, аномальное влагалищное кровоте-
чение и аномальные выделения из влагалища до-
полнительно подтверждает диагноз ВТО.
Синдромы язвы половых органов. Унифици-
рованным признаком этих синдромов является яз-
венное поражение области слизистой оболочки, под-
верженной половому контакту. Эти повреждения
обычно появляются на пенисе и наружных половых
органах, но могут быть и на слизистой оболочке рта
или прямой кишки в зависимости от способа по-
лового контакта. Язвенное поражение половых ор-
ганов вызывают такие микроорганизмы, как ВПГ,
Treponema pallidum (сифилис), Haemophilus ducreyi
(шанкр). Хотя первичное герпетическое пораже-
ние представляет собой везикулу, к моменту меди-
цинского осмотра везикула часто спонтанно раз-
рывается и остается неглубокая болезненная язва.
Из этих синдромов сифилис и шанкр у подростков
встречаются реже, чем у взрослых. У подростков
основным патогеном является ВПГ-2 и повыша-
ется частота заражения ВПГ-1, который поражает
наружные половые органы, особенно у женщин.
В табл. 61.2 представлены клинические признаки,
позволяющие дифференцировать эти синдромы,
а также лабораторные данные для идентификации
микроорганизма, вызвавшего заболевание.
Поражения половых органов и эктопарази-
ты. К этим синдромам относятся поражения, ко-
торые присутствуют как выросты на поверхности
эпителия, и другие ограниченные кожные пораже-
ния. Папилломавирус человека, ассоциирующийся
с раком шейки матки, вызывает наибольшее бес-
покойство в связи с возможным долгосрочным по-
Таблица 61.2
Признаки, симптомы и предварительные и окончательные диагнозы язв половых органов
Признак/симптом ,	впг	Сифилис (первичный]	Шанкр	->
Язвы	Везикулы разрываются с об- разованием мелких язв	Язва с четко очерченными за- твердевшими краями и чистым основанием (шанкр)	Незатвердевшие, размытые края и гнойное основание
Болезненность	Болезненные	Безболезненные*	Болезненные
Количество поражений	Обычно множественные	Обычно единичное	Множественные
Паховая лимфаденопатия	Первичные инфекции могут вызывать конституциональные симптомы и лимфаденопатию	Обычно слабая и минимально болезненная	Одно- или двусторонняя бо- лезненная аденопатия более чем в 50 % случаев. Образование пахового бубона, который может разорваться
Пр< тварительный диагноз	Типичные поражения плюс ра- нее известные случаи внезапно- го появления, положительная проба Тцанка соскоба язвы, ис- ключение других причин язв, 4-кратное увеличение титра антител в острой фазе и фазе выздоровления (при первичной инфекции)	Ранняя стадия сифилиса: ти- пичный шанкр плюс реактив- ность в быстром тесте на реагин (ЛИВБ**), отсутствие сифи- лиса в анамнезе или 4-кратное увеличение в количественном тесте на реагин при наличии сифилиса в анамнезе	Исключение других причин язв в присутствии (1) типичных язв и лимфаденопатии, (2) ти- пичное окрашивание по Граму и в анамнезе контакт с лицами высокого риска (проститутка- ми) или проживание в эндеми- ческом районе
Окончательный диагноз	Определение ВПГ в культуре или методом прямой флюорес- ценции с окрашиванием анти- телами, используя соскоб язвы или аспират жидкости везикулы	Идентификация Т. pallidum в аспирате шанкра или лимфа- тического узла методом тем- нопольной микроскопии или прямой флюоресценции	Определение Н. ducreyi в куль- туре
* При первичном сифилисе язвы могут быть болезненными, если произошло одновременное заражение другими бактериями
или организмами, ответственными за образование язв на половых органах.
** ЛИВБ - лаборатория исследования венерических болезней.
Lappa S., Moscicki A. The pediatrician and the sexually active adolescent: A primer for sexually transmitted diseases. Pediatr Clin North
Am 1997; 44: 1430.
550
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
следствием при инфицировании в отрочестве (см.
т. 3, гл. 311). Контагиозный моллюск и кондилома
широкая, ассоциирующиеся с вторичным сифили-
сом, завершают классификацию этих синдромов.
Вирус иммунодефицита человека и гепа-
тит В. ВИЧ-инфекция и гепатит В у большин-
ства инфицированных подростков протекают бес-
симптомно и обнаруживаются неожиданно. Подо-
зрение на заболевание вызывают факторы риска,
выявленные в анамнезе, что приводит к соответ-
ствующему лабораторному скринингу, а не клини-
ческие проявления.
Диагностика
Бессимптомные пациенты. Руководства по
диспансеризации (см гл. 51) рекомендуют ежегод-
но проверя гь бессимптомных пациентов на наличие
ЗППП. Наиболее часто бессимптомно протекают
болезни, индуцированные ВИЧ и ВПГ, и гепатит
В, бессимптомные инфекции хламидией и гоно-
рея встречаются соответственно в 17-56 и 2-33%
случаев. У подростков мужского пола более часто
бессимптомно протекает инфекция хламидией,
а у подростков женского пола — инфекция гоно-
кокками. У мужчин бессимптомный уретрит под-
тверждается положительным лейкоцитэстеразным
тестом первой пробы мочи при содержании лейко-
цитов более 10 в поле высокого разрешения или
более 5 в масляном иммерсионном поле при окра-
шивании по Граму. Для идентификации хламидии
рекомендуются тесты амплификации нуклеиновых
кислот (ТАНК), такие как ПЦР, лигазная цепная
реакция или смещение спирали. Для N. gonorrhoeae
по-прежнему предпочтительнее получение куль-
тур, если условия хранения и транспортировки
образцов позволяют сохранить их жизнеспособ-
ность. ТАНК решительно не рекомендуются для
тестирования мазков прямой кишки. Доступность
и высокая стоимость ТАНК может ограничивать их
применение. При скрининге на ЗППП в случаях,
когда подозревается сексуальное насилие, методы
культивирования не следует заменять непрямыми
тестами, которые могут дать ложноположительный
результат. Усовершенствоьание тестирования на
ВИЧ-инфекцию повысило возможности скринин-
га подростков в отсутствие симптомов. Быстрый
тест на ВИЧ, позволяющий получить результат
уже через 10-60 мин, может быть полезен в слу-
чаях, когда мала вероятность того, что подросток
вернется за результатом. Однако это не исключает
необходимости подтверждающего тестирования.
Рекомендации для скрининга сексуально активных
подростков, проводимого на основании предвари-
тельных наблюдений, представлены в табл. 51.1.
Симптоматичные пациенты. На основании
клинических признаков проводится дальнейшее
исследование с целью точной идентификации аген-
та, являющегося причиной синдрома. При уретри-
те окрашивание по Граму уретральных выделений,
если они присутствуют, подтверждает диагноз го-
нореи. При исследовании патогенов, являющихся
причиной выделений из влагалища, лучше исполь-
зовать влажные образцы (см. рис. 61.1). Поставить
окончательный диагноз ЗППП, основываясь толь-
ко на клинических признаках, трудно, и даже опыт-
ные врачи ошибаются в */3 случаев. Чтобы избе-
жать неправильной диагностики и несоответству-
ющего лечения, в дополнение к высокой темпера-
туре тела (> 38,3 °C) и аномальным выделениям из
шейки или влагалища рекомендуется определить
повышение СОЭ или уровень С-реактивного белка
и провести подтверждающие лабораторные тесты
на N. gonorrhoeae или С. trachomatis. Критерием
окончательного диагноза служит демонстрация ме-
тодами визуализации утолщенных, наполненных
жидкостью маточных труб с наличием или отсут-
ствием свободной тазовой жидкости или тубоова-
риального комплекса. «Золотым стандартом» для
окончательного диагноза является прямая визуа-
лизация с помощью лапароскопии с последующим
посевом жидкости из маточных труб, хотя в Со-
единенных Штатах это редко делают. Определе-
ние ВПГ методами прямой иммунофлюоресценции
с использованием антител или культивирования,
легко доступными в большинстве клинических
учреждений, помогает идентифицировать патоген,
отвечающий за появление язв на половых органах.
Микроскопия в затемненном поле и иммунофлю-
оресцентные методы для подтверждения сифили-
са менее доступны, и большинство клиницистов
полагаются на серологические тесты. Тесты, под-
тверждающие диагноз папилломавируса человека,
обсуждаются в т. 3, гл. 311, хотя мазок Папа] ико-
лау часто предоставляет первые доказательства
инфекции влагалища или шейки. Независимо от
наличия или отсутствия симптомов всех подрост-
ков с ЗППП нужно проверять на ВИЧ.
Дифференциальная диагностика. Для каж-
дого из клинических синдромов имеются свои
дифференциальные диагнозы. Синдром Рейтера
считается аутоиммунным ответом на ЗППП или
Глава 61. Заболевания, передающиеся половым путем
551
на кишечный патоген, и его признаками являются
артрит, небактериальный уретрит или цервицит,
конъюнктивит и кожно-слизистые поражения. Мо-
чевые симптомы, обусловленные уретритом, ими-
тируют инфекцию мочевого щти, состояние, ко-
торое встречается у подростков мужского пола го-
раздо реже, чем ЗППП. Перекрут яичка, основная
патология, которую следует учитывать при боли в
мошонке, требует хирургического вмешательства,
хотя причиной боли чаще является травма, осо-
бенно у подростков, занимающихся контактным
спортом (см. гл. 91 и т. 5, гл. 677). Вагинит или раз-
дражение вульвы могут быть вызваны инородным
телом или химическим раздражителем, например
пеной для ванны или спермицидом.
Дифференциальная диагностика ВТО, когда
единственным признаком является боль внизу
живота, включает болезни ЖКТ, репродуктивной
и мочеполовой систем. У сексуально активных под-
ростков в первую очередь нужно отличить ВТО от
аппендицита и эктопической беременности, кото-
рые требуют хирургического вмешательства. В этой
сложной ситуации для быстрого и логического под-
хода к постановке правильного диагноза чрезвы-
чайно полезны клинические практические руковод-
ства (см. ниже,). Большинство включенных в диф-
ференциальную диагностику язвенных поражений
половых органов (например, венерическая лимфо-
гранулема или паховая гранулема) редко встреча-
ется у подростков в Соединенных Штатах; однако
травма является частой причиной, которую можно
установить при тщательно собранном анамнезе.
Клиническое практическое руководство для диф-
ференциальной диагностики неосложненного воспа-
лительного заболевания тазовой области*
. У больной должны быть все следующие призна-
ки, если другие причины отсутствуют:
• боль внизу живота;
•	болезненность шейки матки при движении;
•	болезненность придатков.
У больной должен быть хотя бы один из следу-
ющих признаков:
•	температура при измерении во рту выше 38,3 °C;
•	количество лейкоцитов 13 000/мкл;
•	аномальные выделения из шейки или влага-
лища;
* Emans S.J. Н., Laufer М. R.. Golgstein D. Р. (eds.) Pediatric
and Adolescent Gynecology, 4th ed — Philadelphia: Lippincott-Ra-
ven, 1998 — P. 480.
•	лабораторный анализ, подтверждающий инфек-
цию шейки N. gonorrhoeae или С. trachomatis.
Часть первичного обследования всех пациенток
должна включать:
•	обследование тазовой области;
•	посев выделений из цервикального канала на
N. gonorrhoeae;
•	иммуноферментный анализ хламидии в выде-
лениях из цервикального канала;
•	полный клинический анализ крови;
•	определение СОЭ или С-реактивного белка;
•	определение р-субъединицы ХГЧ в моче;
•	анализ мочи с помощью полосок «дипстик»;
•	посев мочи.
Следующие мероприятия:
•	анализ р-субъединицы ХГЧ в сыворотке крови,
если анализ мочи отрицателен и подозревается
эктопическая беременность;
•	УЗИ, если имеется масса или обследование за-
труднено;
•	немедленная консультация с гинекологом, если
имеется беременность или необходимо УЗИ;
•	консультация с хирургом, если подозревается
аппендицит или другие хирургические проб-
лемы.
Дифференциальный диагноз (частичный пере-
чень):
•	Желудочно-кишечные болезни — аппендицит,
запор, дивертикулит, гастроэнтерит, воспаление
кишечника, слизистый колит.
•	Гинекология — разрыв или перекрут кисты
яичника, эндометриоз, дисменорея, эктопиче-
ская беременность, боль в межменструальном
периоде, разрыв фолликула, септический или
угрожающий аборт, тубоовариальный абсцесс.
•	Мочевые пути — цистит, пиелонефрит, уретрит,
мочекаменная болезнь.
Лечение. (См. главы, посвященные лечению
по поводу специфических микроорганизмов, т. 3.)
Лечение кандидамикотического вагинита, остроко-
нечной конди помы и педикулеза на основе продава-
емых без рецепта медикаментов облегчает подрост-
кам финансовые затруднения и доступ к быстрому
лечению. Однако следует учитывать, что при таком
подходе имеется потенциальная опасность несоот-
ветствующего самолечения и осложнений, которые
могут возникать из-за оставшихся нелеченными
более тяжелых инфекций. Сведение к минимуму
некомпетентного лечения, обнаружение и лечение
сексуального партнера, обсуждение предохрани-
552
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
тельных и контрацептивных средств и принятие
всяческих мер для сохранения фертильности — все
это входит в обязанности врача. Часто требуется
интенсивное парентеральное лечение ВТО.
Диагностику и терапию часто приходится про-
водить в условиях конфиденциальности. Поэто-
му с самого начала пациент должен знать, что об
определенных ЗППП необходимо информировать
отдел здравоохранения. Большинство отделов
здравоохранения сохраняют конфиденциальность,
если уверены, что лечение полностью завершено,
а пациент в дальнейшем будет вести себя преду-
смотрительно и по-взрослому.
Профилактика. Профилактические меры, о
которых нужно рассказать подросткам, чтобы из-
бежать ЗППП, прямо противоположны факторам
риска этих заболеваний: 1) здоровое сексуальное
поведение; 2) использование барьерных методов
предохранения; 3) вовремя обращаться к врачу;
4) соблюдать предписания врача; 5) удостоверить-
ся в обследовании сексуального партнера. Здо-
ровое сексуальное поведение — отложить начало
половой жизни по крайней мере на 2-3 года после
менархе, ограничить число сексуальных партнеров,
осведомленность о ЗППП у партнера, обследование
половых органов партнера и воздержание от по-
ловых контактов при развитии симптомов ЗППП.
Повышение образования в вопросах сексуально-
го поведения в связи с эпидемией ВИЧ сыграло
определенную роль в повышенном использовании
презервативов подростками (см. гл 59).
Литература
Braverman Р. К. Sexually transmitted diseases in adoles-
cents. Med Clin North Am 2000; 84(4): 869-89.
Centers for Disease Control and Prevention. Sexually trans-
mitted diseases treatment guidelines 2002. MMWR
2002. 51 (RR-6): 1. (www.cdc.gov/nchstp/dstd)
Centers for Disease Control and Prevention. Appendix A:
Indications for Chlamydia trachomatis testing and test
selection specimen type: Appendix B: Indications for
Neisseria gonorrhoeae testing and test selection speci-
men type. MMWR 2002,51 (RR-15): 28-33. (www.cdc.
gov/mmwr/preview /mmv Thtml /rr5115a3.htm)
Centers for Disease Control and Prevention. Sexually Trans-
mitted Disease Surveillance, 2000. Atlanta, GA, U.S.
Department of Health and Human Services, Centers for
Disease Control and Prevention, September 2001.
Emans S.J., LauferM. R., Goldstein D. P. (eds.) Pediatric and
Adolescent Gynecology, 4th ed. — Philadelphia: Lippin-
cott-Raven, 1998.
Kann L., Kinchen S. A., Williams В. I. et al. Youth risk be-
havior surveillance — U.S., 1999. Centers for Disease
Control and Prevention. CDC Surveillance Summaries,
June 9, 2000. MMWR 2000; 49 (No. SS-5): 1.
Neinstein L. S. Adolescent Health Care: A Practical Guide,
3rd ed. — Baltimore, Williams & Wilkins, 1996.
Глава 62
Синдром хронической
усталости
Хол Е Дженсон (Hal В. Jenson)
Многие состояния (например, хронический моно-
нуклеоз, хроническая инфекция вирусом Эпштей-
на-Барр, нарушение иммунной системы) припи-
сывали синдрому быстрой утомляемости, который
сопровождается умеренными до изнуряющих со-
матическими симптомами. В 1988 г. Центр кон-
троля и профилактики заболеваний официально
определил этот синдром как синдром хроничес-
кой усталости, поскольку утомление или глубокая
усталость являются его главным и неизменным
физическим симптомом, который связан с мно-
гими другими симптомами и сильно выраженным
и длительным нарушением функциональной ак-
тивности. Синдром хронической усталости не яв-
ляется новым заболеванием или результатом более
глубокой оценки ранее не распознаваемого клини-
ческого состояния, не вызывается определенной
инфекцией, хотя дифференциальная диагностика
включает многие инфекционные и неинфекцион-
ные заболевания. Это не отдельная болезнь с посто-
янными физиологическими или патологическими
нарушениями, но субъективный набор симптомов,
который включает разные клинические состояния
соматического, психологического и смешанного
происхождения. Сегодняшнее представление об
этом состоянии базируется на исследованиях в
основном взрослых людей и подростков, данные о
синдроме хронической усталости у детей младшего
возраста ограничены.
Эпидемиология. Хроническая усталость явля-
ется частым симптомом у подростков и взрослых.
Примерно 20% взрослых при посещении врача или
при опросах жалуются на хроническую усталость;
у детей частота таких жалоб неизвестна. Хотя дан-
Глава 62. Синдром хронической усталости
553
ные о частоте синдрома хронической усталости
значительно варьируют, он встречается во всех по-
пуляциях. Большинство пациентов, которым ста-
вится этот диагноз, являются белыми 25-45-лет-
ними людьми, имеющими хорошее образование,
многого достигшими и с доходом выше среднего.
Такие эпидемиологические наблюдения несколько
искусственны, поскольку уверенные в себе люди
могут быть не склонными слышать от врача, что у
них нет никаких физических нарушений, и скорее
стану г настаивать на направлении к специалистам.
Женщины составляют 75% взрослых пациентов.
Минимальная частота синдрома хронической уста-
лости в Соединенных Штатах составляет 4-10 слу-
чаев на 100 000 человек в возрасте 18 лет и старше.
Как правило, синдром имеет спорадический харак-
тер и проходит без рецидивов. Данные о том, что-
бы синдром хронической усталости передавался от
человека к человеку, от матери к плоду или через
компоненты крови, отсутствуют.
Патогенез. Причина синдрома хронической
усталости неизвестна. Нет никаких доказательств
в поддержку гипотезы о том, что первичной при-
чиной этого синдрома может быть известный или
новый вирус. Некоторые пациенты соотносят
манифестацию синдрома хронической усталости
с вирусоподобным заболеванием в анамнезе, таким
как инфекционный мононуклеоз (вирус Эпштей-
на-Барр) или грипп. Во многих случаях клини-
ческие симптомы депрессии, такие как усталость,
потеря жизненной энергии и интереса и неспо-
собность к концентрации внимания, усиливаются
или сливаются со слабостью, часто наблюдаемой
во время выздоровления после системного инфек-
ционного заболевания, что в результате приводит
к изнуряющей слабости. Хорошо известно, что
многие люди испытывают постоянную усталость
после ничем другим не осложненного первично-
го острого инфекционного заболевания, особенно
после инфекционного мононуклеоза или гриппа.
У предрасположенных людей симптомы усталости
и изнурения могут сохраняться в течение многих
Месяцев или нескольких лет и могут сопровождать-
ся депрессией.
Примерно 50% пациентов как взрослых, так
и подростков с хронической усталостью соответ-
ствую- критериям сопутствующих психических
нарушений, главным образом таких, как беспо-
койство и депрессивные нарушения. Личные каче-
ства играют особую роль в предрасположенности,
восприятии и длительном сохранении хроничес-
кой усталости. Данные нескольких исследований
пациентов в стадии выздоровления после острой
системной инфекции поддерживают точку зрения,
что симптоматические рецидивы критически за-
висят от эмоционального состояния и отношения
больного. У лиц, склонных поддаваться болезни,
намного более вероятно развитие усталости и де-
прессивно-подобных симптомов в ответ на острую
инфекцию, чем у пациентов, не имеющих такой
склонности.
Около 50 % пациентов с синдромом хроничес-
кой усталости имеют сопутствующий ортоста-
тический синдром нарушения кровообращения,
включая опосредованную нервной системой гипо-
тензию, мгновенную ортостатическую гипотензию
и синдром постуральной тахикардии. Легкое голо-
вокружение и ортостатическая непереносимость у
этих больных, возможно, связаны со снижением
оксигенированного гемоглобина в мозге, хотя, по-
видимому, действуют другие факторы, кроме про-
стого снижения кровотока в мозге. Так, были по-
стулированы быстрые системы контроля сужения
мозговых сосудов, такие как автономные рефлексы
и торможение оксида азота и увеличенное потре-
бление кислорода мозгом.
У пациентов с синдромом хронической устало-
сти выявлены различные, порой противоположные
иммунные нарушения (например, гипо- или гипер-
гаммаглобулинемия, дефицит подклассов имму-
ноглобулинов, повышенный уровень циркулиру-
ющих иммунных комплексов, небольшое увеличе-
ние отношения хелперы/супрессоры, дисфункция
естественных киллеров и моноцитов). Примерно
67 % пациентов сообщали об аллергии к продук-
там питания, летучим веществам или лекарствам.
Никаких характерных изменений иммунной сис-
темы не установлено, а описанные нарушения ко-
личественно слабо выражены и не соответствуют
тяжести клинических симптомов.
Клинические проявления. Симптомы синдро-
ма хронической усталости многообразны — от едва
уловимых до изнуряющих. Хотя восприятие пер-
вичных симптомов усталости субъективно и раз-
лично у разных людей, этим симптомом не следует
пренебрегать как небольшим недомоганием. Синд-
ром характеризуется многими соматическими на-
рушениями, которые продолжаются от минимум
полугода до нескольких лет и сопровождаются
снижением (более чем на 50%) работоспособности
554
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
в школе, ежедневной жизненной активности, физи-
ческой выносливости, а также ухудшением взаимо-
отношений с окружающими. Синдром проявляется
как апатия, глубокая усталость, слабость, быстрая
утомляемость при любом напряжении, продолжи-
тельный сон в дневное время и общее недомогание.
Сон в ночное время обычно не нарушается и не от-
личается от сна здоровых людей. В 50-95 % случаев
слабость сопровождается миалгией и небольшим
повышением температуры тела. Часты головная
боль и боль в горле Сообщалось о многих других
симптомах, которые наблюдались у 30-60% боль-
ных, таких как сильное q рдцебиение, неясность зре-
ния, головокружение, боль в суставах, парестезия,
сухость глаз и во рту, диарея, кашель, потливость по
ночам, небольшая лимфаденопатия, сыпь. Преобла-
дание какого-либо одного физического симптома,
отличного от общих признаков недомогания и уста-
лости, бывает редко, и в таких случаях необходи-
мо дальнейшее обследование больного. Похудение
наблюдается редко. Обычны нарушения когнитив-
ных способностей, включая спутанность сознания,
нарушение концентрации внимания и способности
думать, забывчивость. Взрослые пациенты считают
эти симптомы наиболее изнуряющими.
Большинство пациентов с синдромом хроничес-
кой усталости сообщают об острой манифестации
симптомов, обычно как части начала вирусопо-
добного заболевания с небольшим повышением
температуры тела, кашлем и болью в горле. Реже
первичные симптомы связаны с желудочно-кишеч-
ными нарушениями, тошнотой и поносом. Общим
симптомом является миалгия.
У детей симптомы такие же, как у подростков
и взрослых. Основной проблемой является пропуск
школьных занятий. В небольшом ретроспективном
исследовании 23 пациентов со средним возрастом
14 лет в течение 6 мес. 67% детей пропускали за-
нятия в школе в течение 2 нед. или более и 33 %
детей потребовался домашний репетитор.
Обращает на себя внимание отсутствие нару-
шений при физикальном обследовании, что успо-
каивает как пациентов, так и врачей. Общим при-
знаком является ортостатическая неустойчивость
с усиленным пульсом и повышением АД в тестах
с наклоном, нарушение церебральной оксигенации
зарегистрировано методом спектроскопии в ближ-
ней инфракрасной области.
Диагностика. Не существует ни патогномич-
ных признаков, ни диагностических тестов для
синдрома хронической усталости, диагноз уста-
навливается на основании включения и исключе-
ния определенных признаков (рис. 62.1). Синдром
хронической усталости у взрослых диагностиче-
ски относится к подгруппе хронической усталости,
более широкой категории, которая определяется
как необъяснимая усталость в течение более 6 мес.,
которая, в свою очередь, относится к подгруппе
продолжительной усталости, определяемой как
усталость в течение более 1 мес. Диагностические
критерии применимы и к детям, за исключением
требования 6-месячной продолжительности, что
для детей слишком долго.
У детей сложно диагностировать синдром хро-
нической усталости, потому что им трудно описать
симптомы и сформулировать свои проблемы Как
и при любой хронической болезни в детстве, нужно
особое внимание направить на изменения в семье,
чтобы выяснить и разрешить семейные проблемы
и психические отклонения, которые могут влиять
на восприятие ребенком его (или ее) симптомов.
Диагноз синдром хронической усталости детям
нужно ставить с осторожностью. Этот диагноз мо-
жет отложить выявление поддающейся лечению
болезни и идентификацию психологических проб-
лем или нарушений в семье и сохранить несоот-
ветствующее болезни поведение, что в результате
может оказать сильное воздействие на психосоци-
альное развитие ребенка. Большинство пациентов,
включая детей, страдающих синдромом хроничес-
кой усталости, приписывают свои симптомы в пер-
вую очередь физическим причинам и не учитыва-
ют психологические воздействия.
Синдром хронической усталости можно диа-
гностировать только после того, как будут исклю-
чены альтернативные соматические и психические
причины усталости, многие из которых поддаются
лечению. Сюда относятся любые соматические со-
стояния, которые могут объяснить хроническую
усталость, например нелеченный гипотиреоз, ап-
ноэ во сне, нарколепсия, побочное действие меди-
цинских препаратов или сильное ожирение с ИМТ,
равным 45 или выше. Следует выяснить, не было
ли раньше заболеваний, лечение которых не было
завершено и которые могли бы объяснить хрони-
ческую усталость, например вирусного гепатита В
или С. Диагноз синдром хронической усталости
не следует ставить пациентам, у которых раньше
были диагностированы глубокая депрессия с пси-
хотическими или меланхолическими признаками,
Глава 62. Синдром хронической усталости
555
I.	Клиническая оценка случаев хронической усталости:
А.	Анамнез и физикальное обследование
Б. Исследование психического состояния (отклонения требуют соответствующего психиатрического,
психологического или неврологического обследования)
В.	Тесты (в случае аномальных результатов, предполагающих другой диагноз, рекомендуется
соответствующее лечение)
1	Лабораторные тесты- клинический анализ крови, скорость оседания эритроцитов,
аланинаминотрансфераза, общий белок, альбумин, глобулин, щелочная фосфатаза, кальций,
фосфор, глюкоза, азот мочевины в крови, электролиты, креатинин, тиреотропин, анализ мочи
2	. Дополнительные тесты по клиническим показаниям для исключения другой патологии
Исключить, если найдена
другая причина
хронической усталости
II.	Классифицировать как синдром хронической
усталости или идиопатическая хроническая
усталость
А. Классифицировать как синдром хронической усталости
при наличии обоих следующих критериев:
(а)	Необъяснимая постоянная или рецидивирующая слабость,
начинающаяся по-новому или всегда определенным образом,
которая не связана с изнурительной работой, не облегчается
после отдыха и приводит к существенному снижению
прежней активности.
(6)	Четыре следующих симптома или более должны
одновременно присутствовать в течение 6 мес. или дольше:
1) нарушение памяти или концентрации внимания
(достаточно тяжелое, чтобы снижать рабочую, социальную
или личную активность);
2)	больное горло;
3)	болезненные лимфатические узлы на шее или подмышкой;
4)	мышечная боль;
5)	боль в суставах (без их опухания или покраснения);
6)	ранее не случавшаяся головная боль;
7)	невосстанавливающий сон;
8)	недомогание после физического напряжения,
продолжающееся более 24 ч
Б. Классифицировать как идиопати-
ческая хроническая усталость, если
тяжесть или симптомы не удовлетво-
ряют критериям синдрома
хронической усталости
Рис. 62.1. Клиническая оценка и классификация необъяснимой хронической усталости. Определение синдрома хрони-
ческой усталости предложено Центром контроля и профилактики заболеваний в 1988 г. (Holmes G. Р„ Kaplan J. Е, Gantz
N. М. et al. Chrome fatigue syndrome: A working case definition. Ann Intern Med 1988; 106: 387-9) и уточнено и упрощено
Международной рабочей группой в 1994 г. (Fukuda К., Straus S. Е, Hickle I. et al. The chronic fatigue syndrome: A comprehensive
approach to its definition and study. Ann Intern Med 1994; 121:953 9)
Шизофрения любого подтипа, бредовые нарушения
любого подтипа, слабоумие любого подтипа, нерв-
но-психическая анорексия, нейрогенная булимия,
злоупотребление алкоголем или другими вредны-
ми веществами в течение 2 лет до манифестации
хронической усталости или в любое время после
манифестации.
Фиброзит (фибромиалгия). Это относительно
распространенный ревматический синдром с сим-
птомами, сходными с синдромом хронической уста-
лости, но скелетно-мышечная боль захватывает бо-
лее обширные области и имеются многочисленные
дополнительные болевые точки (см т. 3, гл. 226).
Фибромиалгию можно рассматривать как подгруп-
556
Часть VII. Болезни и проблемы подросткового возраста
пу синдрома хронической усталости с усиленными
скелетно-мышечными симптомами.
Хотя оценка каждого пациента должна быть
индивидуальной, первичный скрининг ограничи-
вается анализами, которые должны доказать от-
сутствие значительных органических нарушений
(см. рис. 62.1). Дальнейшие тесты направлены в
первую очередь на исключение подлежащих лече-
нию заболеваний, которые можно предположить
на основании симптомов или физикального об-
следования. Диагностика хронической усталости
должна включать психологическую оценку таких
состояний, как тревога и депрессия, и эта оценка
должна предшествовать всестороннему поиску ор-
ганических причин.
Лечение. Создание конкретных методов лече-
ния синдрома хронической усталости зависит от
уточнения его причин. Никакие специфические те-
рапевтические агенты не рекомендуются. Ни диета,
ни витамины не излечивают и не облегчают симп-
томы синдрома хронической усталости. Низкие
дозы гидрокортизона несколько ослабляют симп-
томы, но подавление надпочечников является ар-
гументированным доводом против его применения.
Терапия должна быть направлена на эмоциональ-
ную поддержку пациентов и их семей, облегчение
симптомов и минимизацию излишних и вводящих
в заблуждение диагностических и терапевтиче-
ских тестов. Она может включать восстановление
нормального сна, реабилитационные меры, в том
числе гимнастику, и внушение оптимизма. При со-
путствующих психических нарушениях основным
компонентом лечения является психологическое
и психиатрическое воздействие.
Лечение пациентов с тяжелым ограничени-
ем активности следует начинать с режима посте-
пенного возвращения активности, определяемого
индивидуальной переносимостью, и, если необ-
ходимо, использовать физическую нагрузку, на-
правленную на регулярные, умеренные физиче-
ские упражнения. Постоянное лежание в постели
и отсутствие упражнений только усилят непод-
вижность и приведут к ухудшению физического
состояния; но попытки быстрого восстановления
активности, какими бы причинами они не были вы-
званы, обычно усугубляют симптомы, и их следует
избегать. Возвращение в школу тоже нужно начи-
нать постепенно, но систематически, чтобы восста-
новить нормальную посещаемость и нормальное
социальное поведение. Временной мерой могут
быть домашние репетиторы. И пациенты, и члены
их семей должны ясно понимать, что нет никаких
данных о том, чтобы активность могла принести
вред больному с синдромом хронической устало-
сти. Постоянные симпатия и поддержка со стороны
лечащего врача играют важную роль во взаимоот-
ношениях врача с пациентом, благоприятствуя
идентификации и лечению как органических, так
и психологических нарушений. Каждые 3 мес. не-
обходимо повторное медицинское обследование,
чтобы своевременно выявить другие идентифици-
руемые причины хронической усталости, особенно
при постепенном развитии новых симптомов.
Прогноз. Синдром хронической усталости мо-
жет длиться годами как тяжелая, но не смертельная
болезнь. Не увеличивается риск рака, аутоиммун-
ного заболевания, рассеянного склероза, условно-
патогенной инфекции или других осложнений.
Клиническое течение синдрома хронической
усталости крайне вариабельно. Пациенты должны
знать, что симптомы могут то усиливаться, то осла-
бевать. Большинство взрослых пациентов никогда
не возвращаются к прежней (до болезни) актив-
ности, но около 20% больных полностью выздо-
равливают как минимум через год без какого-либо
специфического медицинского вмешательства.
Однако у некоторых из них впоследствии бывают
рецидивы. Примерно 60 % взрослых больных гово-
рят о постепенном, но заметном улучшении состо-
яния в течение 2-3 лет также без специфической
терапии, хотя у некоторых больных улучшения не
наступает и возможно ухудшение. Менее благо-
приятен прогноз для больных с соматическими,
психогенными нарушениями, которые отрицают
модулирующую роль психологических и социаль-
ных факторов. Возможное клиническое течение
болезни непредсказуемо, и многие взрослые паци-
енты годами остаются функционально неактивны-
ми. Дети и подростки с синдромом хронической
усталости имеют более оптимистический прогноз,
болезнь у них обычно носит волнообразный харак-
тер с постепенным, но значительным улучшением
симптомов или с полным выздоровлением в тече-
ние 1-4 лет и восстановлением функциональной
активности в 80% случаев. Факторами более пло-
хого прогноза являются длительное непосещение
школы, низкий социально-экономический статус,
хронические проблемы со здоровьем у матери
и нелеченные сопутствующие психические нару-
шения.
Глава 62. Синдром хронической усталости
557
ЛИТЕРАТУРА________________________________________
Bell D. S., Jordan К.. Robinson М Thirteen-year follow-up of
children and adolescents with chronic fatigue syndrome.
Pediatrics 2001; 107. 994 8.
Carter B. D., Edwards J. E, Kronenberger IV. G. et al. Case
control study of chronic fatigue in pediatric patients.
Pediatrics 1995; 95:179-86.
Fukuda K. Straus S. E., Hickie I. et al. The chronic fatigue
syndrome: A comprehensive approach to its definition
and study. Ann Intern Med 1994; 121: 953-9.
Gerralda M. E., Rangel L. Annotation: Chronic fatigue syn-
drome in children. J Child Psychol Psychiatry 2002; 43:
169-76.
Krilov L. R., Fisher M., Friedman S. B. et al. Course and out-
come of chronic fatigue in children and adolescents.
Pediatrics 1998; 102: 360-6.
Marshall G. S. Report of a workshop of the epidemiology,
natural history, and pathogenesis of chronic fatigue syn-
drome in adolescents. J Pediatr 1999; 134: 395-405.
McKenzie R., O’Fallon A., DaleJ. et al. Low-dose hydrocorti-
sone for treatment of chronic fatigue syndrome. A rand-
omized controlled trial. JAMA 1998; 280: 1061-6.
Plioplys A. V. Chronic fatigue syndrome should not be diag-
nosed in children. Pediatrics 1997; 100: 270-1.
Schondorf R„ Benoit J., Wein T. et al. Orthostatic intoler-
ance in the chronic fatigue syndrome. J Auton Nerv Syst
1999; 75: 192-201.
Smith M. S., Mitchell J., Corey L. et al. Chronic fatigue in
adolescents. Pediatrics 1991; 88: 195-9.
Stewart J. M., Gewitz M. H., Weldon A. et al. Orthostatic in-
tolerance in adolescent chronic fatigue syndrome. Pedi-
atrics 1999; 103: 116-21.
Tanaka H., Matsushima R., Tamai H. et al. Impaired postural
cerebral hemodynamics in young patients with chronic
fatigue with and without orthostatic intolerance. J Pedi-
atr 2002; 140: 412-7.
Wright J., Beverley D. IV. Chronic fatigue syndrome. Arch
Dis Child 1998; 79: 368-74.
ЧАСТЬ
VIII
ОПАСНЫЕ ДЛЯ ЗДОРОВЬЯ
ФАКТОРЫ ВНЕШНЕЙ СРЕДЫ
Глава 63
Лучевые повреждения
у детей
Фред А. Меттлер-мл. (Fred A. Mettler Jr.),
Маделин М. Стаццоне
(Madelyn М. Stazzone)
Лучевые повреждения у детей обычно подразде-
ляют на четыре категории. Первая — последствия
контактов со случайно потерянными источниками
излучения из разного рода промышленных устано-
вок. Внешнее облучение при таких контактах при-
водит к тяжелым лучевым ожогам, а иногда и к по-
давлению костномозгового кроветворения. Вторая
категория — последствия попадания в организм
радиоактивных веществ, третья — последствия
превышения дозы облучения при лучевой терапии
из-за неправильного ее расчета или дефектов в ра-
боте терапевтической установки. Наконец, четвер-
тую категорию составляют новообразования, воз-
никающие спустя годы и даже десятилетия после
облучения. Примером подобных новообразований
может служить рак молочной железы, часто встре-
чающийся у лиц, перенесших в детстве лучевую
терапию по поводу лимфогранулематоза, и рак щи-
товидной железы у «детей Чернобыля».
Облучение детей вследствие несчастных случа-
ев, к счастью, встречается достаточно редко. С 1946
по 2000 г. от подобных несчастных случаев в мире
погибло около 150 человек, но детей среди них все-
го несколько. Диагностика лучевых повреждений
данной категории сложна из-за их редкости и недо-
статочной осведомленности самих пострадавших,
их близких и даже медицинских работников о по-
следствиях радиоактивного облучения.
Педиатр должен иметь представление не только
о патогенезе лучевых поражений и принципах их
лечения в ранней стадии, но и о поздних проявле-
ниях и отдаленных последствиях лучевой болезни.
После массивного облучения у пострадавшего на-
блюдаются сонливость, тошнота и рвота, лейкопе-
ния, тромбоцитопения, ожог кожи, между тем само
облучение может остаться неизвестным. Установить
и устранить его источник можно только при пра-
вильной оценке природы клинических проявлений.
Физические основы. Ионизирующими свой-
ствами обладают рентгеновские и гамма-лучи. Ио-
низирующее излучение проникает, в зависимости
от своей энергии, на ту или иную глубину в ткани,
где и оказывает повреждающее действие. Ионизи-
рующее излучение может состоять из а- или 0-ча-
стиц. «-частицы опасны только при вдыхании, про-
глатывании или попадании в открытую рану, так
как их проникающая способность невелика. Они
не преодолевают даже эпителиальный слой кожи
или лист бумаги. 0-частицы проникают в глубину
тканей на несколько сантиметров.
Органы чувств человека не в состоянии уловить
ионизирующее излучение, но с помощью специаль-
Глава 63. Лучевые повреждения у детей
559
ных приборов выявить его источник и определить
количественно несложно. При невозможности
непосредственной оценки характера и дозы об-
лучения диагноз лучевого поражения и оценка его
тяжести опираются на анамнез, клиническую кар-
тину и течение.
Дозу облучения первоначально измеряли в
рентгенах, позднее в радах и бэрах. Один рентген
соответствует дозе облучения, вызывающей обра-
зование определенного числа пар ионов в опреде-
ленном объеме воздуха.
Рад (radiation absoibed dose — единица погло-
щенной дозы излучения) соответствует количеству
энергии, поглощенному 1 г тканей Поглощенная
доза зависит от типа излучения и размера, формы
и состава облучаемого объекта. Бэр (roentgen equ-
ivalent in man (rem) — биологический эквивалент
рада) отражает биологический эффект различных
типов излучения. В настоящее время в литературе,
как правило, используются международные еди-
ницы — грей (Гр), равный 100 рад, и зиверт (Зв),
эквивалентный 1 дж/ кг, или 100 бэр. Радиоактив-
ность раньше оценивали в кюри. Международная
единица радиоактивности — беккерель, 1 кюри со-
ответствует 37 гигабеккерелям.
Патогенез. Поглощение энергии клеткой при-
водит к образованию из молекул воды свободных
радикалов, в большинстве своем высокоактивных,
быстро вступающих в химические реакции между
собой, а иногда и с окружающими макромолеку-
лами.
Массивное облучение приводит к гибели кле-
ток. Клиническое последствие облучения зависит
от того, насколько массивна гибель клеток,‘^необ-
ходимых для выживания. При массивной гибели
клеток, критически важных для выживания, разви-
вается клиническая картина лучевого поражения.
Не все ткани организма одинаково чувствительны
к облучению. Как правило, наиболее чувствитель-
ны быстро делящиеся клетки (например, энтеро-
Циты и клетки костного мозга), тогда как медленно
Делящиеся (например, нейроны) довольно устой-
чивы. Умеренно чувствительны эндотелиальные
клетки, артериолы и капилляры. Их повреждение
приводит к ухудшению кровоснабжения, которое
сказывается спустя месяцы и годы после облуче-
ния.
Облучение в дозе менее 100 рад (1 Гр) боль-
шинство клеток переживает, хотя и претерпевает
разрывы ДНК, которые полноценно не восстанав-
ливаются и могут привести к последующему зло-
качественному перерождению. Радиоактивное об-
лучение является причиной новообразований как
доброкачественных, так и злокачественных, в том
числе лейкозов (кроме хронического лимфолей-
коза), которые возникают спустя 2-15 лет. Риск
новообразований паренхиматозных органов зави-
сит от чувствительности последних к облучению.
Наиболее чувствительны щитовидная железа, мо-
лочные железы у женщин и легкие. Большинство
солидных опухолей возникают через 10-50 лет по-
сле облучения, опухоли щитовидной железы и ко-
стей — через 5 лет. Риск связанной с облучением
опухоли для большинства органов пропорциона-
лен дозе облучения. У детей при данной дозе об-
лучения риск одних и тех же опухолей в 2- 3 раза
выше, чем у взрослых. Широкое использование
КТ вызвало опасения относительно того, что она
может индуцировать развитие злокачественных
опухолей, однако никаких подтверждений это не
получило.
Хотя радиоактивное излучение действует в
основном на ДНК и повреждение им генома под-
тверждено на экспериментальных моделях, крупные
эпидемиологические исследования, охватывающие
несколько поколений (например, лиц, переживших
атомную бомбардировку Хиросимы и Нагасаки
и их потомков), его влияния на наследственность
не выявлено. Не нашло подтверждения и предпо-
ложение о пренатальном облучении как причине
злокачественных новообразований у детей.
Облучение всего тела
Клинические проявления. В табл. 63.1 представ-
лены клинические проявления острого облучения
всего тела в зависимости от дозы. Однократное
массивное облучение приводит к острой лучевой
болезни. Ее клиническая картина отражает повреж-
дение жизненно важных органов и систем, тяжесть
которого зависит от их чувствительности к облу-
чению и дозы последнего в единицу времени. На-
пример, облучение в дозе 100 рад (1 Гр) за 1 мин
вызовет лучевую болезнь, а в дозе 1 рад (0,01 Гр) в
день на протяжении 100 дней к клиническим про-
явлениям не приводит.
Гемопоэтический синдром развивается при об-
лучении всего тела в дозе около 200 рад (2 Гр).
В первые 12 ч возникают продромальные симп-
томы — тошнота и рвота, которые обычно продол-
560
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
жаются 48 ч. За продромальным следует скрытый
период продолжительностью 2-3 нед., когда жало-
бы отсутствуют, но уже можно выявить расстрой-
ство кроветворения. В этот период лабораторные
находки указывают преимущественно на подавле-
ние лимфопоэза (табл. 63.2).
Таблица 63.1
Действие гамма- или рентгеновского облучения
всего тела в зависимости от дозы
Дозаоблуче- ния всего тела в радах (Г;)	Клиническая картина и прогноз
5 (0,05)	Клинические проявления отсутствуют
15 (0,15)	Клинические проявления отсутствуют, но имеются хромосомные аберрации в культуре лимфоцитов периферической крови
50 (0,5)	Клинические проявления отсутствуют. В от- дельных случаях легкое подавление грану- лоцитарного и мегакариоцитарного ростка костного мозга
100 (1)	Приблизительно в 10 % случаев тошнота и рвота на протяжении 2 сут после облучения
200 (2)	Тошнота и рвота в большинстве случаев, вы- раженное подавление кроветворения
400 (4)	Тошнота, рвота и понос на протяжении 2 сут после облучения. Без лечения летальность 50%
600(6)	Без лечения летальность 100 % в последую- щие 30 дней
5000 (50)	Острая сердечно-сосудистая недостаточность и тяжелое поражение ЦНС. Смерть через 24-72 ч
Таблица 63.2
Прогноз после облучения всего тела на основании
абсолютного количества лимфоцитов
Минимальное количество лимфоцитов в первые 48 ч прел е сЗлупени	Прогноз
1000-3000 (нормальный уровень)	Значимого повреждения не произошло
1000-1500	Повреждение значимое, но, ско- рее всего, нетяжелое; прогноз благоприятный
500-1000	Повреждение тяжелое, но про- гноз благоприятный
100-500	Повреждение очень тяжелое, прогноз неблагоприятный
Ниже 100	Без трансплантации костного моз- га исход безусловно летальный
Через 30 дней, когда подавление костномозго-
вого кроветворения достигает максимума, развива-
ются кровотечения и инфекционные осложнения.
Если не произошло полного опустошения костного
мозга, процесс переходит в фазу восстановления
кроветворения- Последствия массивного облуче-
ния аналогичны таковым после облучения всего
тела в дозе 1200 рад (12 Гр) за 2 цикла с целью
полного опустошения костного мозга при лейкозе
перед трансплантацией костного мозга.
Желудочно-кишечный синдром развивается по-
сле острого облучения всего тела 800 рад (8 Гр).
Сразу возникают тошнота, рвота и понос. Затем
наступает скрытый период продолжительностью
около 1 нед., после которого желудочно-кишечные
симптомы возобновляются, присоединяется ин-
фекция, наступают электролитные расстройства
и, в конце концов, смерть.
При облучении в дозе свыше 3000 рад (> 30 Гр)
ведущими становятся сердечно-сосудистый синд-
ром и поражение ЦНС. Почти сразу возникают
тошнота, рвота, резкая слабость, падение АД, атак-
сия, судороги, вслед за которыми быстро наст упает
смерть.
Лечение. При гемопоэтическом и желудочно-
кишечном синдроме поддерживающее лечение
включает переливание компонентов крови, инфу-
зионную, антибактериальную и противовирусную
терапию. Сердечно-сосудистый синдром и по-
ражение ЦНС приводят к летальному исходу за
1-14 дней.
Местное облучение
Клинические проявления. Поскольку площадь
воздействия излучения ограничена и затрагивает
небольшой объем тканей, системные проявления
менее тяжелые, чем при облучении всего тела. Об-
лучение даже в высокой дозе к летальному исходу
не приводит. В практике приходится сталкивать-
ся преимущественно с облучением рук случайно
найденным источником радиоактивного излуче-
ния, который ребенок берет, чтобы рассмотреть
или использовать как игрушку. Иногда подобный,
достаточно мощный источник ребенок кладет в
карман, что приводит к облучению бедра и ягоди-
цы. Большинство источников из промышленных
установок при прямом контакте способно вызвать
эритему и более глубокий лучевой ожог за считан-
ные минуты.
Лучевой ожог имеет несколько важных отличий
от термического. Действие высокой температуры
Глава 63. Лучевые повреждения у детей
561
проявляется немедленно. Пострадавший знает, при
каких обстоятельствах получил ожог. При клини-
ческой картине ожога, развившейся без предвари-
тельного воздействия высокой температуры, следу-
ет подумать о лучевом ожоге. В табл. 63.3 указано,
какие изменения кожи соответствует определен-
ным дозам местного облучения.
Таблица 63.3
Изменения кожи после однократного острого
облучения
Доза в радах (Гр)	Клиническая картина
300 (3)	Пороговая эритемная доза (100 кэВ диагностического рентгеновского об- лучения)
600 (6)	Пороговая эритемная доза (10 МэВ терапевтического рентгеновского об- лучения)
1500 (15)	Слущивание эпителия с образованием мокнущей поверхности
2000 (20)	Медленно заживающие язвы
3000. (> 30)	Некроз
Прогноз в значительной мере зависит от того,
насколько глубоко излучение проникает в ткани.
Ожоги, вызванные излучением с низкой энергией,
заживают самостоятельно или после транспланта-
ции кожи, тогда как воздействие гамма- или рент-
геновских лучей, проникающих глубоко в ткани,
приводит к прогрессирующему облитерирующему
зндартерииту с последующим некрозом и гангре-
ной. В первые 12 ч после облучения, даже чрезвы-
чайно массивного, поражение проявляется только
повышенной чувствительностью кожи, болью или
покалыванием.
Эритема выглядит так же, как при термиче-
ском ожоге I степени. Если эритема проявляется в
первые 48 ч, возможно последующее изъязвление.
Эритема имеет волнообразное течение — исчезает
и через 1-3 дня возникает вновь. Если излучение
проникает через эпидермис, клиническая картина
соответствует ожогу II степени. При облучении в
Дозах порядка 10 000 рад (100 Гр) пузыри образу-
ются через 1-2 нед., 3000-5000 рад (30-50 Гр) —
через 3 нед.
Некоторые ткани, в частности хрусталик и по-
ловые железы, особенно чувствительны к местному
облучению. Однократное воздействие гамма-лучей
в дозе 200-500 рад (2-5 Гр) приводит к развитию
катаракты в срок от 2 мес. до нескольких лет. В не-
которых ситуациях возможно случайное облучение
половых желез. Олигоспермия развивается через
2 мес. после него. Преходящее бесплодие наступает
уже при местном облучении в дозе 15 рад (0,15 Гр),
стойкое бесплодие у мужчин — в дозе 300-600 рад
(3-6 Гр). Катаракта и бесплодие — распространен-
ные осложнения терапевтического облучения всего
тела при лейкозах.
Лечение. Прежде всего необходимо предот-
вратить инфицирование лучевого ожога. После
воздействия излучения, проникающего не слиш-
ком глубоко, прибегают к пластической хирургии
и пересадке кожи. Характер и объем вмешательства
зависит от глубины проникновения излучения в
ткани и локализации поражения. Последствия об-
лучения в виде сужения артериол и последующего
некроза часто полностью проявляются лишь через
1-2 года. После воздействия относительно глубоко
проникающего излучения из-за облитерации мел-
ких сосудов может потребоваться ампутация.
Попадание радиоактивных веществ
в организм
Эпидемиология. Попадание радиоактивных ве-
ществ в организм — редкий несчастный случай, как
правило, вследствие ошибочной передозировки те-
рапевтических или диагностических радиоактив-
ных препаратов или загрязнения внешней среды
радиоактивными веществами. Опасность для груд-
ных детей на естественном вскармливании пред-
ставляет введение диагностических радиоактивных
препаратов кормящим матерям. Облучение детей
возможно и при введении кому-либо из родителей
или других детей в семье терапевтических доз 1311.
Этот изотоп 1-2 нед. после введения выделяется
в умеренном количестве с мочой, в меньшем — со
слюной и потом. На протяжении этого периода
больной, получивший 1311 в терапевтической дозе,
не должен, по возможности, пользоваться одним
туалетом и ванной с детьми и участвовать в при-
готовлении пищи для них. Непосредственное об-
лучение от тела больного незначительно, но все же
в первые 5 дней ему рекомендуют сохранять между
собой и ребенком расстояние 90-180 см.
Клинические проявления. Повреждающее
действие зависит от свойств радионуклида и со-
единения, в которое он входит, в частности рас-
творимости, периода полураспада, способности
испускать излучение. Клиническая картина со-
ответствует описанной при облучении всего тела
562
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
или местном и зависит от дозы и пути поступления
радионуклида в организм.
Лечение. Удаление попавшего в организм ра-
дионуклида представляет сложную задачу. Для ее
решения необходимо знать природу нуклида и хи-
мического соединения, в который он входит. Те-
рапевтические мероприятия включают удаление
радиоактивного вещества из организма, снижение
его концентрации путем разведения, блокирование
его включения в метаболические процессы, связы-
вание комплексообразующими средствами. Для
выведения проглоченных веществ промывают же-
лудок и назначают слабительные средства. Раны,
загрязненные радиоактивными веществами, про-
мывают. Для уменьшения всасывания и, соответ-
ственно, ускорения выведения из ЖКТ использу-
ют альгинатсодержащие антациды. Классический
пример блокирования — применение калия йоди-
да и других соединений стабильного изотопа йода
после поступления в организм его радионуклидов.
Детям и подросткам 3-18 лет йод рекоменд) ется
назначать в дозе 65 мг, 1 мес. — 3 лет — 32 мг, до
1 мес. — 16 мг. Это действенный способ предотвра-
щения поступления радиоактивного йода в клетки
щитовидной железы, но эффективность его быстро
падает по мере увеличения промежутка времени
с момента поступления радиоактивного йода в ор-
ганизм. Другой пример блокирования — примене-
ние берлинской лазури при попадании в организм
радиоактивного цезия. Метод разведения — фор-
сированный диурез, ускоряющий выведение с мо-
чой, — используют при поступлении в организм
трития как водородного атома в молекулах воды.
При попадании в организм трансурановых эле-
ментов (америция, плутония и др.) используют
комплексон — кальциевую соль диэтилентриами-
нопентауксусной кислоты.
Внешнее загрязнение
Радиоактивное загрязнение кожи требует только
дезактивации с соблюдением мер, предотвращаю-
щих рассеивание радиоактивных веществ. Необ-
ходимости в экстренных терапевтических меро-
приятиях нет. В отсутствие у пострадавшего травм
произвести дезактивацию нетрудно. При тяжелой,
угрожающей жизни травме дезактивацию прихо-
дится откладывать до стабилизации у пострадав-
шего жизненно важных функций. В ситуациях ка-
тастроф больничная помощь нередко недопустимо
запаздывает из-за страха персонала приемного от-
деления перед облучением и опасений внести ради-
оактивное загрязнение в помещения больницы.
При оказании помощи пострадавшему с тяже-
лой травмой и радиоактивным загрязнением кожи
необходимо строго придерживаться изложенных
ниже правил.
1.	Пострадавшего вносят в отдельное помещение
приемного покоя.
2.	Медицинские работники в обеспечивающем
защиту от радиоактивного загрязнения снаря-
жении снимают с пострадавшего одежду и про-
водят первичную обработку не загрязненных
радиоактивными веществами повреждений.
3.	В приемное отделение вызывают сотрудника,
ответственного за радиационную безопасность.
Отмывают кожу тампонами с теплой водой
и обычным мылом только после стабилизации
жизненно важных функций.
4.	Берут кровь на анализ, узнают, нет ли у постра-
давшего тошноты и рвоты, и решают, могли ли
радиоактивные вещества попасть в организм
и необходимы ли меры, направленные на их
удаление.
Осложнения лучевой терапии
и связанные с ней несчастные случаи
Массивную лучевую терапию применяют для уни-
чтожения клеток злокачественных новообразова-
ний. К сожалению, чувствительность нормальных
клеток к облучению немногим меньше, чем рако-
вых. Дозы облучения, позволяющие надеяться на
излечение, оказывают выраженное побочное дей-
ствие. Частота тяжелых осложнений 5-10% рас-
ценивается онкологами-радиологами как приемле-
мая. Предел допустимых ошибок при расчете доз
облучения и отклонений в работе терапевтических
установок невелик, поэтому терапия проводится по
достаточно стандартному протоколу. Как правило,
общая доза облучения составляет около 5000 рад
(50 Гр). Она делится на 25 сеансов, проводимых на
протяжении 5 нед. Превышение общей дозы более
чем на 10 % или сокращение числа сеансов облуче-
ния при той же дозе приводят к резкому учащению
тяжелых, угрожающих жизни осложнений.
Характер осложнений зависит от локализации
поля облучения. При наиболее распространенных
в детском возрасте злокачественных новообразова-
ниях в поле облучения нередко оказывается ЦНС,
Глава 63. Лучевые повреждения у детей
563
Рис. 63.1. Изменения белого вещества головного мозга
(стрелки) у ребенка после лучевой терапии на МРТ вТ2-изо-
бражении
чем и определяется характер осложнений. Облуче-
ние в стандартной дозе 2000-6000 рад (20-60 Гр)
приводит к атрофии коры головного мозга более
чем в 50% случаев. В 26% случаев возникают из-
менения белого вещества (лейкоэнцефалопатия),
в 8% — кальцификация (рис. 63.1). Чем моложе
ребенок, тем глубже атрофия. Иногда, кроме того,
развивается минерализующая микроангиопатия
(рис. 63.2). Клиническая картина осложнений стан-
дартного облучения включает отставание в учебе
и гипоталамо-гипофизарные нарушения. В случа 
ях превышения стандартной дозы развивается ле-
таргия, атаксия, спастичность и прогрессирующая
деменция. Применение метотрексата до, во время
или после облучения усиливает повреждающее
действие последнего на головной мозг.
Лучевое поражение сосудов приводит к такому
тяжелому и необратимому осложнению, как некроз
вещества головного мозга. Обычно он проявляет-
ся через 1 -5 лет после облучения, но может раз-
виться и через 10 лет. Лучевая терапия в дозе более
4000 рад (40 Гр) за 10 сеансов, 5000 рад (50 Гр) за
20 сеансов или 6000 рад (60 Гр) за 30 сеансов и в
случаях, когда разовая доза облучения превышает
300 рад (3 1р) влечет за собой умеренный риск лу-
чевого некроза головного мозга. При лучевой те-
рапии в дозе более 5000 рад (50 Гр) за 15 сеансов,
6000 рад (60 Гр) за 20 сеансов или 7000 рад (70 Гр)
за 30 сеансов риск некроза очень велик. Некроз
вещества головного мозга прояв тяется головной
болью, внутричерепной гипертензией, судорогами,
сенсорными расстройствами, психозом.
Облучение спинного мозга приводит к.лучевому
миелиту, преходящему или стойкому. Острый пре-
ходящий лучевой миелит обычно развивается че-
рез 2-4 мес. после облучения. Для него характерен
симптом Лермитта — ощущение легкого >дара
электрическим током в руках и ногах при сгибании
шеи или других движениях, приводящих к натяже-
нию спинного мозга Обратимая, или преходящая,
миелопатия обычно развивается через 8-40 нед.
после облучения. К позднему некрозу спинного
мозга она приводит не всегда.
Поздняя миелопатия развивается в среднем че-
рез 20 мес. после облучения, при высокой общей
или разовой дозе облучения — иногда раньше.
Обычно она проявляется неуклонно прогрессиру
ющим необратимым нарушением функций спин-
ного мозга. При поражении шейного и грудного
отделов развиваются чувствительные нарушения,
за которыми следует спастический, а затем вялый
паралич. При поражении поясничного отдела ве-
Рис. 63.2. Генерализованные изменения головного мозга
у ребенка после лучевой терапии на МРТ в П-изображе-
нии — атрофия центральных структур и коры головного
мозга и области интенсивного сигнала, обусловленные
минерализующей микроангиопатией (стрелки)
564
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
дущим является вялый паралич. При поражении
шейного и верхней части грудного отдела спинного
мозга летальность достигает 70 %. Смерть наступа-
ет от пневмонии или инфекции мочевой системы.
После лучевой терапии свыше 6000 рад (60 Гр) се-
ансами по 200 рад (2 Гр), 4000 рад (40 Гр) сеансами
по 300 рад (3 Гр) или 3500 рад (35 Гр) сеансами по
400 рад (4 Гр) миелопатия грудного отдела разви-
вается в 25-50 % случаев.
Некоторые проявления побочного действия
облучения наблюдаются исключительно у детей.
Задержка роста наиболее выражена в возрасте
до 6 лет и в период усиленного роста у подрост-
ков. После облучения в общей дозе более 4000 рад
(40 Гр) могут развиться сколиоз и гипоплазия ко-
стей. Облучение в суммарной дозе свыше 2500 рад
(25 Гр) может вызвать скользящий эпифизеолиз
головки бедренной кости. По опубликованным
данным, у перенесших лучевую терапию детей от-
носительно часто возникает доброкачественная
остеохондрома. У девочек облучение груди в дозе
1500-2000 рад (15—20 Гр) за 1 нед. нарушает раз-
витие молочных желез, а в суммарной дозе 3000-
4000 рад (30-40 Гр) вызывает их фиброз и атро-
фию. Практически, облучение нарушает рост всех
тканей, попадавших в его поле.
Канцерогенное действие
радиоактивного облучения
Канцерогенное действие проявляется в отдаленные
сроки после облучения. Дети более чувствительны
к нему, чем взрослые. Наблюдения за переживши-
ми атомную бомбардировку Хиросимы и Нагаса-
ки показали, что для детей относительный риск на
100 бэр (1 Зв) составил около 3,5, в то время как
для женщин, подвергнувшихся облучению в воз-
расте 40 лет, — только 1,5.
По данным эпидемиологических исследований,
облучение в грудном возрасте предрасполагает
к гиперплазии тимуса, а применение лучевой те-
рапии при дерматофитии волосистой части голо-
вы, угрях, гемангиомах и других подобных заболе-
ваниях — к лейкозу, раку молочной, щитовидной
желез и кожи, злокачественным новообразованиям
головного мозга. У переживших Чернобыльскую
катастрофу детей, в основном в возрасте до 2 лет,
отмечено 800 случаев рака щитовидной железы, но
повышения заболеваемости лейкозом и увеличе-
ния частоты пороков развития не наблюдалось.
Лучевая терапия по поводу характерных для де-
тей злокачественных опухолей, в частности нейро-
бластомы и ретинобластомы, и лимфогранулема-
тоза предрасполагает к повторным злокачествен-
ным новообразованиям. Значительное повышение
частоты саркомы мягких тканей после лучевой
терапии по поводу ретинобластомы связано как
с канцерогенным действием облучения, так и с на-
следственной предрасположенностью. По данным
некоторых крупных исследований, лучевая тера-
пия по поводу злокачественных новообразований
в детском возрасте не повышает риска лейкоза, но
предрасполагает к раку щитовидной и молочной
желез, а также остеосаркоме.
Литература
American Academy of Pediatrics. Risk of ionizing radiation
exposure to children: A subject review. Pediatrics 1998;
101: 717.
Barrett I. Slipped capital femoral epiphysis following radio-
therapy. J Pediatr Orthop 1985; 5: 263.
Furst C., Lundell M., Ahlback S. et al. Breast hypoplasia fol-
lowing irradiation of the female breast in infancy and
early childhood. Acta Oncol 1989; 28: 519.
Goldwein J., Meadows J. Influence of radiation on growth in
' pediatric patients. Clin Plast Surg 1993; 20: 455.
Gusev I., Guskova A. K., Mettler F. A. (eds) Medical Manage-
ment of Radiation Accidents, 2nd ed. — Boca Raton, FL:
CRC Press, 2001.
Gutin P. H„ Leibel S. A., Sheline G. E. Radiation Injury to the
Nervous System. — New York Raven Press, 1991.
Kasatkinan E. P., Shilin D. E., Rosenbloom A. L. et al. Ef-
fects of low level radiation from Chernobyl accident in
a population with iodine deficiency. Eur J Pediatr 1997;
156: 916.
Mettler F. A., Upton A. C. Medical Effects of Ionizing Radia-
tion, 2nd ed. — Philadelphia: W. B. Saunders, 1995.
Robertson IK, Butler M , D’Angio G. et al. Leg length dis-
crepancy following irradiation for childhood tumors.
J Pediatr Orthop 1991; 11: 284.
Scherer E., Streffer C., Trott K. R. (eds.) Radiopathology
of Organs and Tissues. — New York: Springer-Verlag
1991.
Schiebel-Jost P, PfeilJ., Niethard F. et al. Spinal growth after
irradiation for Wilms tumor. Int Orthop 1991; 15: 387
Shore R. Issues and epidemiological evidence regarding radi-
ation induced thyroid cancer. Radiat Res 1992; 131: 98.
Sources and Effects of Ionizing Radiation, Report to the
General Assembly 2000, United Nations Committee on
the Effects of Atomic Radiation, Vienna, 2000.
Tokunaga M., Land C., Tukapka S. et al. Incidence of female
breast cancer in atomic bomb survivors, 1950-1985. Ra-
diat Res 1994; 138: 209.
Глава 64. Химические загрязнения
565
Tucker М. A., D’Angio G., Boice J. D.Jr. et al. Bone sarcomas
linked to radiotherapy and chemotherapy in children.
N Engl J Med 1987; 317: 588.
Tucker M. A., Meadows A. T., Morris-Jones P. et al. Therapeu-
tic radiation at young age linked to secondary thyroid
cancer. Proc Am Soc Clin Oncol 1986; 5: 827.
Ubwg F L., Bo.ceJ. D.Jr., Abramson D. H. et al. Cancel inci-
dence after retinoblastoma: Radiation dose and sarcoma
risk. JAMA 1997; 278: 1262.
I Глава 64
Химические загрязнения
Филип Дж. Лэндриган
(Philip J. Landrigan), Джоэл А. Форман
(Joel A. Forman)
В настоящее время во внешнюю среду попада-
ет свыше 80 000 синтетических химических со-
единений, большинство из которых разработано
в последние 60 лет. Наиболее распространенные
загрязнители внешней среды — 2863 химических
соединения, которые производятся во всем мире в
большом количестве (500 тонн и более ежегодно).
Возможность повреждающего влияния на человека
изучена менее чем у 50% этих соединений, а воз-
действие на плод и растущий организм — менее
чем у 10%.
Дети особенно чувствительны к воздействию
химических загрязнителей внешней среды по не-
скольким причинам.
1.	Загрязнители попадают в организм ребенка в
количестве, относительно большем, чем в орга-
низм взрослого, так как на 1 кг массы тела дети
выпивают больше воды, съедают больше пищи
и вдыхают больше воздуха. Кроме того, они
склонны брать в рот пальцы, игрушки и другие
предметы, играть на земле и т. п.
2.	Из-за незрелости ферментных систем, особен-
но в первые месяцы жизни, в детском организ-
ме токсичные соединения метаболизируются
до активных форм в меньшей степени, чем во
взрослом, но, с другой стороны, детский орга-
низм менее способен к детоксикация и выведе-
нию этих соединений.
3.	Растущий организм особенно чувствителен к по-
вреждающему действию химических загрязните-
лей. Воздействие некоторых веществ в периоды
особой ранимости — пренатально или в раннем
возрасте — приводит к необратимым инвалиди-
зирующим изменениям (см ниже).
4.	Поскольку предстоящая продолжительность
жизни в детском возрасте велика, раннее по-
вреждающее воздействие может спровоциро-
вать развитие многофазного хронического за-
болевания.
Примеры последствий воздействия химических
загрязнителей в пренатальный период и раннем
возрасте'.
•	диэтилстильбэстрол — аденокарцинома влага-
лища;
•	талидомид — фокомелия;
•	трихлорэтилен — повышение риска лейкоза;
•	алкогольный синдром плода;
•	малые дозы свинца — неврологические и пове-
денческие расстройства;
•	внутриутробное воздействие нитрозамина, ви-
нилхлорида или радиоактивного излучения —
повышение риска злокачественных новообра-
зований;
•	фосфорорганические инсектициды — задержка
психомоторного развития;
•	курение в закрытых помещениях — повыше-
ние риска синдрома внезапной детской смерти
и бронхиальной астмы.
Химические загрязнители,
вызывающие особые опасения
Атмосферные загрязнения. Особые опасения вы-
зывают такие загрязнители воздуха, как фотоокси-
данты (в частности, озон), окислы азота (NOx), аэ-
розоли, окислы серы и оксид углерода. Эти загряз-
нители попадают в атмосферу при сжигании угля
и нефтепродуктов, но основной их источник — вы-
хлопные газы автомобильных двигателей.
Повышение концентрации атмосферных загряз-
нителей, особенно озона и окислов азота, сопро-
вождается у детей нарушением функции органов
дыхания, в частности уменьшением потока выды-
хаемого воздуха, появлением свистящего дыхания,
бронхоспазмом. Наличие в воздухе мелких частиц
мутовчатой формы даже в низкой концентрации
приводит к некоторому повышению смертности
от сердечно-сосудистых заболеваний и учащению
синдрома внезапной детской смерти.
Нередкая причина раздражения дыхательных
путей — загрязнение воздуха закрытых помеще-
566
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
ний, где дети проводят 80 90 % своего времени.
В США это особенно сказывается в домах, которые
во время энергетического кризиса 70-х годов XX в.
строились компактными с целью сбережения теп-
ла. В воздухе закрытых помещений могут присут-
ствовать аллергены тараканов, клещей, плесневых
грибов, перхоти собак и кошек. Некоторые плес-
невые грибы закрытых помещений вырабатывают
токсичные вещества, так называемые микотоксины.
Частая причина обострения бронхиальной астмы у
детей — курение в закрытых помещениях.
Свинец (см. гл. 66). Свинец — яд, распростра-
ненный повсеместно, особенно в тех странах, где
широко используется бензин с добавкой тетра-
этилсвинца. В США, где подобная практика запре-
щена, за последние 20 лет уровень свинца в крови
у детей снизился более чем на 90%. Тем не менее,
по подсчетам Центра по контролю заболеваемости,
у 900 000 детей 1 -6 лет, особенно принадлежащих
к беднейшей группе городского населения, он пре-
вышает 10 мкг%. Другой важный источник свин-
ца — строительные конструкции, покрытые кра-
ской на основе свинцовых белил. Уровень свинца в
крови выше 10 мкг%, а возможно, даже 5-10 мкг%
сопровождается снижением интеллекта, ослабле-
нием внимания и склонностью к асоциальному
поведению. Тяжесть поражения пропорциональ-
на количеству свинца, попавшего в организм. По-
скольку красочный слой даже без вмешательства
человека неминуемо начинает разрушаться и сви-
нец поступает во внешнюю среду, усилия по про-
филактике свинцового отравления у дегей в США
должны быть направлены на выявление окрашен-
ных свинцовой краской поверхностей в жилых
домах и удаление красочного слоя с соблюдением
соответствующих предосторожностей.
Ртуть (см. гл. 65). Опасность представляют
как органические, так и неорганические соедине-
ния ртути Неорганические вызывают дерматит,
гингивит, стоматит, тремор и акродинию. Орга-
нические соединения (метилртуть) растворимы в
жирах, вследствие чего быстро проникают в ЦНС
и оказывают нейротоксическое действие. Органи-
ческие соединения ртути попадают в организм, как
правило, при употреблении пресноводной или мор-
ской рыбы, которая накапливает эти соединения,
поступающие в открытые водоемы с атмосферны-
ми осадками. (Они, в свою очередь, содержат про-
дукты сгорания каменного угля, в котором малое
количество ртути присутствует всегда.) Во вну-
триутробный период опасна даже низкая концен-
трация органических соединений ртути, поэтому
беременным рекомендуется воздерживаться от
употребления рыбы, особенно склонной накапли-
вать ртуть, такой как тунец и рыба-меч. У консер-
ванта тимеросала, содержащего этилртуть, нейро-
токсичных свойств не выявлено, тем не менее его
исключили из состава вакцин для общепринятой
иммунизации детей и антирезусного иммуногло-
булина, вводимого беременным для профилактики
резус-сенсибилизации.
Асбест. С 1947 по 1973 г. асбест был исполь-
зован как изолирующий материал в стенах и по-
толках классных комнат 10 000 школ США. После-
дующее его разрушение привело к опасному для
детей попаданию мельчайших асбестовых волокон
в воздух. Асбест известен как канцероген, вызы-
вающий у человека в основном два вида злокаче-
ственных опухолей — рак легких и мезотелиому.
Федеральный закон США требует периодическо-
го исследования всех асбестовых конструкций в
школах с опубликованием его данных и удаления
этих конструкций при явном разрушении или не-
достаточной изоляции от школьных помещений.
Однако покрытия стен и потолка такую изоляцию,
как правило, обеспечивают.
Пассивное курение. Курение во время бере-
менности оказывает повреждающее действие на
плод (см. гл. 36). Масса тела детей курящих мате-
рей при рождении в среднем на 10% ниже, чем не-
курящих. У детей курящих родителей более высок
риск внезапной смерти. Никотин табачного дыма
оказывает на грудных детей нейротоксическое дей-
ствие.
Пассивное курение опасно и для детей старше
1 года. У 43% детей до 12 лет в США курит хотя
бы один член семьи. Пассивное курение повыша-
ет заболеваемость детей вирусными инфекциями
верхних дыхательных путей, пневмонией и экссу-
дативным средним отитом.
Пестициды. Это группа разнообразных хи-
мических соединений, которые используются
для борьбы с насекомыми-вредителями, сорняка-
ми, грибами и грызунами. Агентством по охране
окружающей среды США зарегистрировано около
600 пестицидов.
У детей они попадают в организм в основном
с пищей, в частности с недостаточно отмытыми от
них фруктами и овощами, а также при обработке
пестицидами жилых и школьных помещений, га-
Глава 64. Химические загрязнения
567
зонов, парков, с потоком воздуха при распылении
в сельскохозяйственных угодьях. Особому риску
подвергаются дети, участвующие в сельскохозяй-
ственных работах, и дети сельскохозяйственных
рабочих-мигрантов.
Эффект длительного воздействия пестицидов
многообразен: полиневропэтия, нарушение функ-
ции ЦНС (фосфорорганические соединения),
эндокринные расстройства, нарушения репро-
дуктивной функции (ДДТ [хлорфенотен], кепон,
дибромхлоропропан), злокачественные новооб-
разования (алдрин, циэлдрин, хлорфеноксильные
гербициды [2,4,5-Т]), фиброз легких (паракват).
Чтобы избежать опасности воздействия на детей,
следует сократить до минимума обработку пести-
цидами газонов, парков, школ, игровых площадок,
посевов продовольственных культур и разработать
комплексные методы борьбы с вредителями и бо-
лезнями растений.
Случаются и острые отравления детей пестици-
дами (см. гл. 67), чаще фосфорорганическими пре-
паратами и карбаматами — ингибиторами ацетил-
холинэстреазы нейротоксического действия. Кли-
ническая картина отравления включает миоз (хотя
и не всегда), обильное слюноотделение, схваткоо-
бразную боль в животе, рвоту, понос, мышечные по-
дергивания. В тяжелых случаях наслупают потеря
сознания, нарушение сердечного ритма и смерть от
остановки дыхания. К фосфорогрганическим со-
единениям относится и боевое отравляющее веще-
ство — газ зарин. Лечение отравлений лекарствен-
ным!; средствами, другими химическими вещества-
ми и растениями рассматривается в гл. 67.
Полихлорированные бифенилы, ДДТ, диок-
сины и другие хлорированные углеводороды.
Хлорированные углеводороды используют как ин-
сектициды (ДДТ), пластики (поливинилхлорид —
ПВХ), электооизоляционные материалы (полихло-
рированные бифенилы), растворители (трихлорэ-
тилен). Высоко токсичные диоксины и фураны об-
разуются при синтезе хлорированных гербицидов
и горении пластиков. Все перечисленные вещества
интенсивно рассеиваются во внешней среде. ДДТ,
полихлорированные бифенилы и диоксины, кроме
того, очень стойки.
Токсическое действие ДДТ, полихлорирован-
ных бифенилов и диоксинов особенно выражено
в пренатальный период и раннем детстве. Все эти
вещества растворяются в жирах, относительно
легко проникают через плаценту и накапливаются
в грудном молоке. С пренатальным воздействием
полихлорированных бифенилов неоднократно свя-
зывали стойкие поведенческие нарушения у детей.
Для детей главный источник полихлорирован-
ных бифенилов — рыба из загрязненных ими во-
доемов. Эти токсичные соединения попадают в ор-
ганизм детей пренатально или с грудным молоком.
Чтобы избежать их воздействия на беременных
женщин и детей, в США государственные службы
контролируют содержание полихлорированных
бифенилов в рыбе некоторых озер и рек. Основ-
ной устранимый источник диоксинов — сжигание
одноразовых медицинских изделий из полихло-
рированных бифенилов и отбеливание бумаги со-
единениями хлора.
Химические соединения, вызывающие эн-
докринные расстройства. В числе подобных со-
единений диэтилстильбэстрол, ДДТ, полихлори-
рованные бифенилы, диоксины, предположитель-
но — другие пестициды и фталаты (пластификато-
ры). В дикой природе действие указанных веществ
проявляется истончением скорлупы яиц у птиц,
бесплодием у тюленей, феминизацией и криптор
хизмом у пантер, уменьшением кладки яиц у кро
кодилов и т. п. У людей, по данным эпидемиологи-
ческих исследований, эндокринные расстройства
проявляются более ранним менархе и телархе у де-
вочек, повышенной заболеваемостью раком яичек,
учащением гипоспадии, уменьшением количества
сперматозоидов. Наиболее яркое проявление по-
добного действия аденокарцинома влагалища у
женщин и крипторхизм у мужчин, матери которых
принимали во время беременности диэтилстиль-
бэстрол. С повышением концентрации эфиров
фталатов связывают раннее телархе у девочек Пу-
эрто-Рико. Некоторые вещества данной группы
нарушают, кроме того, развитие головного мозга.
Особая важность постоянных исследований в этой
области связана с повсеместным распространением
многих из указанных веществ и их длительным со-
хранением в организме.
Канцерогены во внешней среде. Канцероген-
ные загрязнители внешней среды воздействуют
на детей как пренатально, так и после рождения.
Дети к химическим канцерогенам и радиоактивно-
му облучению более чувствительны, чем взрослые
(см. гл. 63). Опасность пренатального воздействия
канцерогенов впервые подтвердило открытие свя-
зи светлоклеточной аденокарциномы влагалища
с лечением беременных диэтил стильбэстролом.
568
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
Известны также примеры воздействия канцеро-
генов постнатально в результате неблагоприятной
экологической обстановки. Так, у детей рабочих ас-
бестовых производств и у детей, живущих вблизи
подобных производств, заболеваемость мезотели-
омой выше, чем среди населения в целом. У детей,
живущих на сельскохозяйственных фермах, по-
вышена заболеваемость лейкозом, по-видимому, в
связи с воздействием пестицидов. Причиной повы-
шенной заболеваемости лейкозом девочек, живу-
щих вблизи промышленных производств или сва-
лок их отходов, считают потребление беременными
воды, загрязненной трихлорэтиленом.
По данным Национального института рака,
за последние 30 лет заболеваемость двумя основ-
ными типами злокачественных новообразований
у детей — лейкозом и глиомой головного моз-
га — возросла, хотя смертность от них, благодаря
совершенствованию методов лечения, снизилась.
Совокупный рост заболеваемости глиомой сейчас
составляет около 30%. Аналогичный рост заболе-
ваемости злокачественными новообразованиями у
детей наблюдается и в Великобритании. В настоя-
щее время изучается роль канцерогенных загрязни-
телей внешней среды в повышении заболеваемости
детей злокачественными новообразованиями.
Пути поступления в организм
Трансплацентарный. Тяжелые металлы и жирора-
створимые соединения, такие как полихлорирован-
ные бифенилы и ДДТ, относительно легко прони-
кают через плаценту. Они вызывают необратимое
повреждение развивающихся ЦНС, эндокринной
и половой систем даже в очень малой концентра-
ции.
Водный. В воде разных источников обнаружи-
вается, в тех или иных количествах, около 200 хи-
мических веществ, особенно часто — свинец. В от-
дельных старых домах еще сохранились свинцовые
водопроводные трубы. Чаще, однако, свинец выще-
лачивается из припоя на местах соединений труб
мягкой, имеющей кислую реакцию водой Наи-
большее количество свинца накапливается в воде,
остающейся в трубах на ночь, поэтому, собираясь
утром набрать воды для приготовления молочной
смеси, рекомендуется открыть кран и подождать
2-3 мин, пока вода стечет. В грунтовые воды часто
попадают растворители и компоненты бензина, та-
кие как метилтрибутиловый эфир и бензол.
Воздушный. Основной источник загрязнения
воздуха городов — выбросы автомобильных дви-
гателей. Выбросы дизельных двигателей содержат
канцерогены. В сельских районах загрязнителями
воздуха являются продукты сжигания древесины.
Металлургические и химические предприятия вы-
брасывают в атмосферу такие загрязнители, как
свинец, бензол, 1,3-бутадиен.
Пищевой. Некоторые химические вещества до-
бавляют в пищевые продукты для улучшения их
внешнего вида, вкуса и консистенции или в каче-
стве консервантов. Безопасность многих подобных
добавок исследована недостаточно. Кроме того, в
сырых и подвергнутых кулинарной обработке про-
дуктах возможны остаточные количества пестици-
дов.
Рабочая одежда. Опасность для детей пред-
ставляет контакт с рабочей одеждой родителей,
пыль с которой может содержать свинец, берил-
лий, диоксин, фосфорорганические пестициды, ас-
бест. На производствах должны быть условия для
смены и стирки спецодежды.
Школы и детские учреждения. Опасность
представляют краски на основе свинцовых белил,
асбестовые изолирующие материалы, токсичные
отделочные материалы, плесневые грибы, пести-
циды. Привлечение педиатров к определению воз-
можной опасности играет важную роль в их пред-
упреждении.
Детский труд. В США работают по найму 4-
5 млн детей и подростков. Детский труд распро-
странен во всем мире. Он влечет с собой опасность
травм, воздействия широкого круга токсичных
веществ, в частности, при сельскохозяйственных
работах и уходе за газонами, асбеста при строи-
тельстве и разборке зданий, бензола при заправке
автомобильных двигателей бензином.
Роль врача
Педиатр должен быть всегда насторожен в отно-
шении патогенного действия химических загряз-
нителей. Сталкиваясь с неинфекционными забо-
леваниями, педиатр должен выяснить, возможно
ли воздействие химических загрязнителей в до-
машних условиях, нет ли вблизи места жительства
больного промышленных предприятий, где и кем
работают его родители. Особенно важно исклю-
чить воздействие подобных загрязнителей при не-
обычной клинической картине или групповых за-
Глава 65. Отравление тяжелыми металлами
569
болеваниях. У работающих подростков возможны
производственные травмы.
Важнейший и, по существу, единственный спо-
соб выяснить, имело ли когда-либо место воздей-
ствие вредных факторов внешней среды, — тща-
тельный сбор анамнеза. Краткие опросники об-
легчают его. Особое внимание следует обращать
на изменение характера воздействия и появление
новых вредных факторов. При наличии настора-
живающих сведений необходимо более детально
исследовать возможность воздействия предпола-
гаемого вредного фактора, обратившись при на-
добности к службам охраны здоровья детей и т. п.
Точный диагноз необходим как для оказания помо-
щи больному, так и предотвращения аналогичных
заболеваний у других детей.
Литература
American Academy of Pediatrics, Committee on Environ-
mental Health. Environmental tobacco smoke: A hazard
to children. Pediatrics 1997; 99' 639-42.
American Academy of Pediatrics, Committee on Environ-
mental Health. Risk of ionizing radiation exposure to
children: A subject review. Pediatrics 1998; 101: 717-9.
Centers for Disease Control and Prevention: Blood lead
levels in young children — United States and selected
states, 1996-1999. MMWR Morbid Mortal Wkly Rep
2000; 49: 1133-7.
Centers for Disease Control and Prevention. National Re-
port on Human Exposure to Environmental Chemicals.
Atlanta, Geoigia, March 2001.
Colon I., Caro D„ Bourdony C.J. et al. Identification of phtha-
late esters in the serum of young Puerto Rican girls with
premature breast development. Environ Health Persped
2000; 108: 895-900.
Environmental Defense Fund. Toxic Ignorance. The Con-
tinuing Absence of Basic Health Testing for Top-Selling
Toxic Chemicals in the United States. — Washington,
DC: Environmental Defense Fund, 1997.
Etzel R. A., Balk S.J. (eds.) Handbook of Environmental
Health for Children. — Elk Grove Village, IL: American
Academy of Pediatrics, 1999.
Gilliland F. D., Gerhane K., Rappoport E. B. et al. The effects
of ambient air pollution on school absenteeism due to
respiratory illnesses. Epidemiology 2001; 12: 43-54.
Jacobson J. L„ Jacobson S. W. Intellectual impairment in
children exposed to polychlorinated biphenyls in utero.
N Engl J Med 1996; 335: 783-9.
Lanphear В. P. Cognitive deficits associated with blood lead
concentrations <10 pg/dl US children and adolescents.
Public Health Rep 2000; 115: 521-9.
kongnecker M. P, Rogan IT. J., Lucier G. The human health
effects of DDT (dichlorodiphenyltrichloroethane) and
PCBs (polychlorinated biphenyls) and an overview
of organochlorines in public health. Annu Rev Public
Health 1997 18:211-44.
Magnani C., Dalmasso P., Biggeri A. et al. Increased risk of
malignant mesothelioma of the pleura after residential
or domestic exposure to asbestos: A case-control study
in Casale Monferrato, Italy. Environ Health Perspect
2001; 109: 915-9.
Paulozzi L., Erickson J. D., Jackson R.J. Hypospadias trends
in two American surveillance systems. Pediatrics 1997;
100: 831-4.
PaulsonJ. A. (ed.) Children’s Environmental Health Pediatr
Clin North Am 2001; 48(5): xv-1337.
Rogan W. J., Dietrich K. N., Ware J. H. et al. The effect of
chelation therapy with succimer on neuropsychological
development in children exposed to lead. N Engl J Med
2001; 344: 1421-6.
Rosenstreich D. L., Eggleston P, Kattan M. et al. The role of
cockroach allergy and exposure to cockroach in caus-
ing morbidity among inner-city children with asthma.
N Engl J Med 1997; 336 1356-63.
I Глава 65
Отравление тяжелыми
металлами
Коллин С. Гото (Collin S. Goto)
Металлы — элементы с положительным электри-
ческим зарядом, для которых характерны такие
свойства, как ковкость и электропроводность. Так
называемые тяжелые металлы и их соединения об-
ладают выраженными токсическими свойствами.
Вещества этой группы применяются очень широко.
Отравления ими возможны как на производстве,
так и в домашних условиях или в результате по-
требления загрязненной пищи, воды, медицинских
средств.
Тяжелые металлы повреждают ферментные сис-
темы целого ряда клеток, поэтому их токсическое
действие многообразно. При проглатывании по-
вреждаются ЖКТ, почки, кроветворная и нервная
системы, наблюдается и поражение кожи. Вдыха-
ние аэрозолей или паров приводит к тяжелой пнев-
монии. Многообразие клинических проявлений
способствует диагностическим ошибкам даже при
настороженности врача и тщательно собранном
анамнезе. В данной главе рассмотрено отравление
мышьяком и ртутью, одно из наиболее частых в
570
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
практике отравлений тяжелыми металлами. Отрав-
ление свинцом рассматривается в гл. 66 См. также
гл. 69 и т. 2, гл. 145.
Мышьяк
Эпидемиология. Отравления связаны не с метал-
лическим мышьяком, а с его соединениями — га-
зообразными арсинами (производными мышья-
ковистого водорода), неорганическими солями
и органическими соединениями. У детей причи-
ной отрав гения могут быть неорганические соли
мышьяка, входящие в состав пестицидов, герби-
цидов, красителей, некоторых гомеопатических
лекарственных препаратов и средств народной ме-
дицины Китая, Индии и Юго-Восточной Азии. Ис-
точником загрязнения воды артезианских скважин
служит скопление мышьяка в земле. Мышьяк и его
соединения используются или перерабатываются
в производстве стекла, керамики, электронных
устройств и полупроводников, добыче полезных
ископаемых, на металлургических и горно-обога-
тительных предприятиях. Органические соедине-
ния мышьяка входят в состав пестицидов и неко-
торых ветеринарных препаратов, обнаруживаются
в морепродуктах. Присутствующие в последних
органические соединения мышьяка в отличие от
органических соединений ртути нетоксичны.
Фармакокинетика. Металлический мышьяк
в воде и биологических жидкостях нерастворим,
а потому в значимых количествах не всасывается
и нетоксичен. В то же время газообразные арсины
быстро всасываются через легкие. Неорганические
соли мышьяка тоже быстро всасываются из ЖКТ
и через легкие, органические — из ЖКТ.
После острого воздействия мышьяк быстро рас-
пределяется по всем тканям. Его неорганические
соединения подвергаются метилированию и выво-
дятся преимущественно почками (95% экскрети-
руется с мочой и лишь 5 % с желчью). В основном
мышьяк выводится в первые дни. Оставшееся ко-
личество выводится медленно, за несколько не-
дель.
Патогенез. Попав в организм, газообразные
арсины проникают в эритроциты, где окисляются
до дигидрида мышьяка и элементарного мышья-
ка. Эти производные связывают сульфгидрильные
группы мембран эритроцитов, чао приводит к их
нестабильности и массивному гемолизу. Неорга-
нические соли мышьяка блокируют жизненно важ-
ные ферментные процессы в клетках. Трехвалент-
ный мышьяк связывает сульфгидрильные группы,
что приводит к снижению образования АТФ из-за
подавления активности ферментных систем, та-
ких как пируватдегидрогеназа и а-кетоглутаровые
комплексы Пятивалентный мышьяк подвергается
биотрансформации в трехвалентный или замещает
фосфор в гликолитическом пути метаболизма, что
приводит к прерыванию окислительного фосфо-
рилирования.
Клинические проявления. Газообразные арси-
ны бесцветны, не имеют запаха и раздражающих
свойств, но очень токсичны. Через 2-24 ч после
вдыхания наступает массивный гемолиз. Клини-
ческая картина отравления: недомогание, головная
боль, слабость, одышка, тошнота, рвота, боль в жи-
воте, гепатомегалия, бледность кожных покровов,
желтуха, гемоглобинурия и почечная недостаточ-
ность.
При попадании в ЖКТ значительного количе-
ства неорганических солей мышьяка картина от-
равления развивается в срок от нескольких минут
до нескольких часов. Она включает тошноту, рвоту,
боль в животе, понос. Геморрагический гастроэнте-
рит с массивной потерей жидкости и ее секвестра-
цией в третьем пространстве приводит к гиповоле-
мическому шоку. Кардиотоксичность проявляется
удлинением интервала Q-T, полиморфной желу-
дочковой тахикардией, застойной кардиомиопати-
ей, отеком легких и кардиогенным шоком, острая
нейротоксичность — бредом, судорогами, отеком
головного мозга, энцефалопатией и комой. Через
несколько дней или недель после острого отравле-
ния наступает дегенерация аксонов, приводящая
к чувствительной и двигательной периферической
невропатии. Первоначально она проявляется бо-
лезненной дизестезией. Затем наступает ослабле-
ние вибрационной, болевой, тактильной и темпе-
ратурной чувствительности, снижение глубоких
сухожильных рефлексов. Б наиболее тяжелых слу-
чаях наступает нисходящий паралич с дыхательной
недостаточностью, имитирующий синдром Гий-
ена- Барре. Кроме того, наблюдаются лихорадка,
гепатит, рабдомиолиз, почечная недостаточность,
гемолитическая анемия, панцитопения, алопеция.
Для подострого отравления характерны сла-
бость, недомогание, похудение, головная боль,
стойкая энцефалопатия, периферическая чувстви-
тельная и двигательная невропатия, лейкопения,
анемия, тромбоцитопения, стойкий кашель и га-
Глава 65. Отравление тяжелыми металлами
571
строэнтерит. Через 1-2 мес. у 5% больных появля-
ются поперечные полосы на ногтях, так называемые
линии Ми. Изменения кожи включают алопецию,
периферические отеки, зудящую пятнистую сыпь,
шелушение. Наблюдается изъязвление слизистой
оболочки рта.
Хроническое отравление связано с длительным
воздействием малого количества мышьяка в усло-
виях профессии или вследствие загрязнения внеш-
ней среды. Потребление грунтовых вод, загрязнен-
ных мышьяком при выщелачивании минеральных
отложений, является причиной миллионов случаев
хронического отравления в Бангладеш, на Тайва-
не, в Мексике и других районах мира. Воздействие
мышьяка на протяжении нескольких лет приводит
к хроническому отравлению, которое проявляется
изменением кожи (гипер- или гипопигментацией,
гиперкератозом, особенно ладоней и стоп), плоско-
клеточным или базальноклеточным раком, болез-
нью Боуэна (плоскоклеточный рак in situ), энцефа-
лопатией, периферической невропатией, иногда ге-
патомегалией, гиперспленизмом, нецирротическим
портальным фиброзом и портальной гипертензией.
На Тайване описана «болезнь черных ног» — обли-
терация артерий нижних конечностей в результате
хронического отравления мышьяком.
Лабораторные исследования. Диагноз от-
равления мышьяком, по< тавленный на основании
клинических и анамнестических данных, под-
тверждается высоким уровнем мышьяка в моче.
При клинически выраженном отравлении до на-
значения комплексообразующих препаратов ис-
следуют качественную реакцию на мышьяк в моче,
хотя она не всегда бывает положительной. Экскре-
ция мышьяка на протяжении суток неравномерна,
поэтому для подтверждения диагноза необходимо
исследовать суточную мочу. Об отравлении свиде-
тельствует концентрация мышьяка в ней 50 мкг/л
и более. Мочу надо собирать в неметаллическую
посуду. Повышение концентрации мышьяка в моче
может быть связано с употреблением в пищу море-
продуктов, содержащих нетоксичные арсенобета-
ин и арсенохолин. Определение мышьяка в крови
менее информативно из-за выраженных колеба-
ний уровня и быстрой элиминации из крови при
остром отравлении. Высокий уровень мышьяка в
волосах и ногтях следует трактовать осторожно,
так как он иногда обусловлен внешним загрязне-
нием. Мыш! як рентгеноконтрастен. В ЖКТ его
можно определить рентгенологически.
Позднее развиваются анемия, тромбоцитопения
и лейкоцитоз, сменяющийся лейкопенией, фраг-
ментация ядер лейкоцитов, базофильная зерни-
стость эритроцитов. В крови повышаются уровень
креатинина, билирубина и активность аминотранс-
фераз, в моче — протеинурия, пиурия и гематурия,
в СМЖ — повышение уровня белка.
Ртуть
Эпидемиология. Ртуть существует в трех формах:
металлическая, неорганические соли, органические
соединения. Металлическая ртуть присутствует в
термометрах, сфигмоманометрах, барометрах, ба-
тареях и некоторых латексных красителях, про-
изводившихся до 1991 г. Дети могут подвергаться
воздействию ртути, если их родители, работающие
на производстве этих изделий, принося! домой
спецодежду. Пары металлической ртути в воздух
помещений могут попасть при очистке пылесосом
загрязненных ртутью ковров или из разоитых ртут-
ных люминесцентных ламп. Тяжелые отравления
возможны при попытке кустарным способом до-
быть золото из руды путем образования ртутно-
золотой амальгамы. Металлическая ртуть входит
в состав некоторых народных средств против же-
лудочных заболеваний в Азии и Мексике и средств
оккультной практики в Латинской Америке и у ко-
ренных народов Карибского бассейна (см. гл. 3).
Зубоврачебная амальгама выделяет следы метал-
лической ртути, безопасные для здоровья. По за-
ключению экспертов Национального института
здоровья США, существующие научные данные
не подтверждают опасности зубоврачебной амаль-
гамы, поэтому оснований отказываться от нее нет.
Неорганические соли ртути входят в состав
пестицидов, дезинфектантов, антисептиков, кра-
сителей, сухих батарей и взрывчатых веществ Их
также используют в качестве консервантов в не-
которых медицинских препаратах.
Как источник органических соединений рту-
ти для населения в целом наибольшую опасность
представляют загрязненные продукты питания, в
частности рыба, содержащая метилртуть. Выброс
органических соединений ртути происходит в про-
изводстве хлора, едкого натрия, при добыче и плав-
ке металлов, в гальванических процессах, в хими-
ческих и текстильных производствах, производстве
бумаги, лекарственных средств, при окраске кожи.
Попавшие в окружающую среду органические со-
572
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
единения ртути быстро подвергаются метилиро-
ванию бактериями воды и почвы. В загрязненной
воде рыба и другие водные животные, употребля-
емые в пищу, быстро накапливают метилртуть.
Хорошо известны крупные вспышки отравления
метилртутью в Японии в 50-е годы XX в. (вслед-
ствие употребления морепродуктов, обитавших в
загрязненной воде) и в Ираке в 1971 г. (вследствие
употребления зерна, обработанного метилртутью
как фунгицидом).
В состав некоторых вакцин входит ртутьсодер-
жащий консервант тимеросал. Ртуть составляет
49,6 % его массы и в организме расщепляется на
этилртуть и тиосалицилат. По данным постоянного
наблюдения, проводимого согласно распоряжению
FDA от 1997 г. (Modernization Act of 1997), дети,
многократно иммунизированные вакциной с тиме-
росалом, получают больше ртути, чем допускают
федеральные рекомендации.
Из предосторожности ААП, Американская ака-
демия семейной медицины, Комитет наблюдения
за практикой иммунизации и Служба здравоохра-
нения США опубликовали в 1999 г. совместную
рекомендацию изъять тимеросал из производства
вакцин как можно скорее. В настоящее время ти-
меросал уже не включают в состав вакцин, пред-
назначенных для иммунизации детей.
Фармакокинетика. При вдыхании 80% паров
металлической ртути всасывается через легкие
и благодаря высокой растворимости в жирах бы-
стро распределяется в ЦНС. Элементарная ртуть
окисляется каталазой до ионизированного состоя-
ния, в котором представляет собой клеточный яд.
Из ЖКТ жидкая металлическая ртуть всасывается
незначительно (менее 0,1%). Период полувыведе-
ния элементарной ртути из тканей приблизительно
60 дней. Выводится в основном почками.
Неорганические соединения ртути всасываются
из ЖКТ приблизительно на 10%. Их способность
преодолевать гематоэнцефалический барьер го-
раздо ниже, чем элементарной ртути. Соли двух-
валентной ртути более растворимы, чем однова-
лентной, а потому более токсичны. Период полу-
выведения солей ртути около 40 дней. Выводятся
в основном с мочой.
Наиболее интенсивно всасывающееся органи-
ческое соединение ртути — метилртуть. Из ЖКТ
она всасывается на 90%. Благодаря липофильно-
сти и наличию коротких алкильных цепей метилр-
туть легко проникает через гематоэнцефалический
барьер и плаценту. 90 % метилртут и выводится
с желчью, 10 % — с мочой. Период полувыведения
метилртути 70 дней.
Патогенез. Всосавшись, ртуть распределяется
по всему организму. В первою очередь она попадает
в ЦНС и почки. Связываясь с сульфгидрильными,
фосфорными, карбоксильными и амидными г руп-
пами, она подавляет активность ферментов, нару-
шает транспортные механизмы, функцию клеточ-
ных мембран и структурных белков. Распростра-
ненная дисфункция или гибель клеток приводят
при ртутном отравлении к недостаточности многих
органов и систем.
Клинические проявления. Описано пять син-
дромов ртутного отравления.
Клиническая картина острого отравления пара-
ми ртути характеризуется быстрым возникновени-
ем кашля, одышки, боли в груди, лихорадки, озно-
ба, головной боли и нарушения зрения. Со стороны
ЖКТ отмечается металлический вкус во рту, слю-
нотечение, тошнота, рвота и понос. В зависимости
от тяжести воздействия эти симптомы постепенно
стихают или отравление прогрессирует — разви-
вается некротический бронхит, интерстициальный
пневмонит и отек легких, приводящие к смерти от
дыхательной недостаточности. Наиболее чувстви-
тельны к повреждающему действию паров ртути
на легкие дети раннего возраста. У выживших раз-
вивается рестриктивное поражение легких и подо-
строе поражение почек и ЦНС.
При остром отравлении вследствие попадания
неорганических солей ртути в ЖКТ через несколь-
ко часов появляются жжение во рту и глотке, тош-
нота, кровавая рвота, резкая боль в животе, при-
месь алой крови в кале, развивается острый каналь-
цевый некроз и шок, наступает смерть.
Хроническое отравление неорганическими со-
единениями ртути характеризуется классической
триадой: тремор, нервно-психические расстрой-
ства и гингивостоматит. Она наблюдается при
хроническом отравлении элементарной ртутью
и ее неорганическими солями, а также некоторы-
ми органическими соединениями, которые мета-
болизируются до ионизированной ртути. Сначала
возникает мелкоразмашистый интенционный тре-
мор пальцев, исчезающий во сне. Позднее вовле-
каются мышцы лица, затем развивается хореоате-
тоз и спазматический баллизм, иногда смешанная
сенсомоторная невропатия и расстройства зрения.
Нервно-психические расстройства включают эмо-
циональную лабильность, бред, головную боль,
потерю памяти, бессонницу, ухудшение аппетита,
Глава 65. Отравление тяжелыми металлами
573
слабость. Тяжесть поражения почек колеблется от
бессимптомной протеинурии до нефротического
синдрома.
Акродиния (розовая болезнь) — редкая идио-
патическая реакция, связанная с повышенной
чувствительностью к ртути, которая наблюда-
ется в основном у детей. Ее клиническая карти-
на включает генерализованную боль, парестезии,
высыпание на конечностях, которое может рас-
пространяться на лицо. Сыпь обычно папулезная,
розовая, зудящая с шелушением и изъязвлением,
но возможна и кореподобная, везикулярная или ге-
моррагическая. Выражены также потеря аппетита,
апатия, мышечная гипотония, особенно в области
плечевого и тазового пояса. Кроме того, наблюда-
ются раздражительность, тремор, потливость, бес-
сонница, артериальная гипертония, тахикардия.
Прогноз после устранения источника отравления
благоприятный.
Отравление метилртутью называют также бо-
лезнью Минамата по названию залива в Японии,
на берегах которого наблюдалось массовое от-
равление вследствие употребления загрязненной
рыбы. Отравление проявляется после скрытого
периода от нескольких недель до нескольких ме-
сяцев атаксией, дизартрией, парестезиями, тремо-
ром, двигательным расстройством, нарушением
зрения, слуха, обоняния и вкуса, потерей памяти
и нарастающей деменцией. Заболевание прогрес-
сирует вплоть до летального исхода. У детей, под-
вергшихся воздействию метилртути прена.а шно,
поражения были наиболее тяжелыми — микроце-
фалия, малая масса тела при рождении, грубая за-
держка развития, церебральный паралич, глухота
и слепота, судороги.
Лабораторные исследования. Диагноз ртут-
ного отравления опирается на характерную кли-
ническую картину и анамнез и подтверждается
повышенным уровнем ртути в крови или моче.
(Нормальным считается уровень ниже 10 мкг/л в
крови и ниже 20 мкг/л в суточной моче.) Уровень
ртути в крови отражает количество поступившей в
организм ртути при остром отравлении, но при рас-
пределении ртути в тканях он падает1. При хрониче-
ском воздействии более информативно определе-
ние уровня ртути в моче. Исключение составляет
хроническое отравление метилртутью, так как по-
следняя выводится в основном с желчью. Опреде-
ление количества ртути в волосах ненадежно, так
как оно отражает не только ее уровень в организме,
но и впитывание из внешней среды. Ртуть рентгено-
контрастна. Рентгенография брюшной полости вы-
являет ее в ЖКТ.
Ранние признаки поражения почек — микро-
альбуминурия, присутствие в моче ретинолсвязы-
вающего белка, р2-микроглобулина и ДГ-ацетил-р-
D-глюкозаминидазы. Ранним признаком пораже-
ния ЦНС является изменение показателей нервно-
психических тестов и нервной проводимости. КТ
или МРТ определяет только тяжелое поражение
ЦНС.
Лечение отравлений мышьяком
и ртутью
Основные принципы лечения отравлений ртутью
и мышьяком: удаление источника отравления,
мероприятия по поддержанию и стабилизации
жизненно важных функций, удаление токсично-
го вещества и применение комплексонов. При по-
дозрении на отравление необходимо связаться со
службой контроля окружающей среды и специа-
листами по лечению отравлений.
При отравлении газообразными арсинами необ-
ходим тщательный контроль гемолиза, в том чис-
ле микроскопия мазка крови и исследование мочи.
Может потребоваться переливание эритроцитной
массы, внутривенное введение жидкости, бикар-
боната натрия, применение маннитола для пред-
упреждения почечной недостаточности в связи
с отложением гемоглобина в почках. При отравле-
нии парами металлической ртути необходимо тща-
тельное наблюдение за дыхательной функцией —
пульсоксиметрия, определение газов артериальной
крови, рентгенография грудной клетки. Показана
оксигенотерапия. В тяжелых случаях необходима
интубация трахеи и ИВЛ.
Острое отравление неорганическими солями
мышьяка и ртути вследствие их попадания в ЖКТ
сопровождается геморрагическим гастроэнтери-
том, шоком и полиорганной дисфункцией. Для
стабилизации гемодинамики необходимо внутри-
венное введение жидкости, применение вазопрес-
сорных средств, переливание компонентов крови
При тяжелой дыхательной недостаточности, коме
с утратой рефлексов с дыхательных путей, не под-
дающихся лечению судорогах и параличе дыха-
тельных мышц показана интубация трахеи и ИВЛ.
Требуется тщательное наблюдение за функцией по
чек и, при необходимости, гемодиализ.
При попадании неорганических солей мышья-
ка и ртути в ЖКТ применяют обычные меры для
574
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
их выведения. Поскольку эти соли оказывают на
ЖКТ разъедающее действие, вызывать рвоту не ре-
комендуется. Промыванию желудка должна пред-
шествовать гастроскопия. Хотя активированный
уголь адсорбирует соли мышьяка и ртути слабо, его
все же рекомендуется применять, особенно если яд
поступил с пищей. Клизмы используют до полного
удаления рентгеноконтрастного вещества из ЖКТ.
Комплексоны при остром отравлении мышья-
ком или ртутью тем эффективней, чем раньше они
применены. Лечение ими продолжают до нормали-
зации уровня соответствующего вещества в суточ-
ной моче (< 50 мкг/л для мышьяка и < 20 мкг/л
для ртути) и исчезновения симптомов отравления,
за исключением резидуальных. Эффективность
комплексонов при хроническом отравлении огра-
ничена, так как их способность связывать тяжелые
металлы в тканях относительно невелика и полнос-
тью токсическое действие они не устраняют.
При невозможности приема комплексонов
внутрь, как это часто бывает при очень тяжелом
состоянии пострадавшего, или попадании в ЖКТ
едких неорганических соединений мышьяка и рту-
ти используют димерк шрол (синонимы 2,3-димер-
каптопропанол или БАЛ — британский антилюи-
зит) Он выпускается в виде суспензии на арахи-
совом масле или бензилбензоате концентрацией
100 мг/мл в ампулах по 3 мл и при отравлении
мышьяком вводится глубоко внутримышечно по
2,5 мг/кг каждые 6 ч в первые 2 сут, каждые 12 ч
на 3-и сутки и далее 10 дней по 2,5 мг/кг ежесу-
точно. При тяжелом отравлении мышьяком дозу
увеличивают до 3 мг/кг каждые 4 ч в первые 2 сут,
каждые 6 ч на 3-и сутки и каждые 12 ч в последу-
ющие 10 дней. При отравлении неорганическими
солями ртути в первые сутки вводят 5 мг/кг, затем
2,5 мг/кг каждые 12-24 ч на протяжении 10 дней.
Комплексы димеркапрола с тяжелыми металла-
ми выводятся с мочой и желчью. Между курсами
препарата рекомендуются 5-дневные перерывы.
Проявления побочного действия димеркапрола
включают боль в месте введения, падение АД,
тахикардию, потливость, тошноту, рвоту, жже-
ние в ротоглотке, ощущение сдав, [ения в груди.
При дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогена-
зы препарат вызывает гемолиз. При отравлении
метилртутью димеркапрол противопоказан, так
как он усиливает нейротоксичность метилртути,
вызывая ее перераспределение из других тканей
в головной мозг.
Как только больной в состоянии принимать ле-
карственные средства внутрь, болезненные инъек-
ции димеркапрола отменяют и продолжают терапию
другим комплексообразующим препаратом, обычно
водорастворимым производным димеркапрола сук-
цимером (2,3-димеркаптоян гарной кислотой), ко-
торый выпускается в капсулах по 100 мг. Сукцимер
назначают в дозе 1050 мг/м2/сут (30/мг/кг/сут) в
3 приема в течение 5 дней, а затем по 700 мг/м2/сут
(20 мг/кг/сут) в течение 14 дней. Комплексы сук-
цимера с тяжелыми металлами выводятся с мочой
и желчью. Между курсами сукцимера рекоменду-
ются перерывы 2 нед Побочное действие нетя-
желое. Его проявления включают тошноту, рвоту,
понос, утрату аппетита, преходящее повышение
активности печеночных ферментов в сыворотке
крови. При дефиците глюкозо-6-фосфат дегидро-
геназы сукцимер вызывает гемолиз.
Литература
American Academy of Pediatics, Committee on Environ-
mental Health. Technical report: Mercury in the envi-
ronment: Implications for pediatricians. Pediatrics 2001:
108: 197-204.
Baum C. R. Treatment of mercury intoxication. Curr Opin
Pediatr 1999; 11: 265-8.
Centers for Disease Control and Prevention. Summary of
the joint statement on thimerosal in vaccines. American
Academy of Family Physicians, American Academy of
Pediatricians, Advisory Committee on Immunization
Practices, Public Health Service MMWR Morbid Mor-
tal Wkly Rep 2000; 49 622-31.
Cullen N M., Wolf L. R., St. Clair D Pediatric arsenic inges-
tion. Am J Emerg Med 1995: 432-5.
Kew J., Morris C., Aihie A. et al. Arsenic and mercury in-
toxication due to Indian ethnic remedies. BMJ 1993;
306: 506-7.
Kondo K. Congenital Minamata disease . Warnings from Ja-
pan’s experience. J Child Neurol 2000; 15 458 -64.
Глава 66
Отравление свинцом
Люрри Марковитц (Morri Markowitz)
Эпидемиология. Свинец относится к металлам»
существует в 4 изотопных формах, имеет низкую
температуру плавления и образует устойчивые сое-
динения, которые используются в сотнях изделиях.
Глава 66. Отравление свинцом
575
Свинец — яд в любом количестве. Ни в одном ме-
таболическом процессе живых организмов участия
он не принимает. О его ядовитых свойствах людям
известно уже более 2000 лет. Тем не менее спрос на
него остается высоким. Ежегодно перерабатывают-
ся миллионы тонн свинцовой руды, а содержащие
свинец отходы различных производств попадают
в окружающую среду.
Благодаря интенсивным научным исследовани-
ям пороговый уровень свинца, выше которого раз-
виваются биохимические бессимптомные или кли-
нически выраженные изменения в организме, за
последние 50 лет неоднократно пересматривался.
В клинических исследованиях «золотым стандар-
том» считают определение уровня свинца в крови.
В идеале он должен быть равен нулю. Практически
приемлем, по заключению Центра контроля забо-
леваемости США, а ранее ААП (1991), уровень до
10 мкг%. По-видимому, на основании данных со-
временных исследований он будет пересмотрен
в сторону уменьшения.
Однако и при использовании в качестве порого-
вого уровня 10 мкг% при выделении группы риска
свинцового отравления детей достигнуты большие
успехи в его профилактике. Большое исследова-
ние Национальной службы наблюдения состояния
здоровья и питания (National Health and Nutrition
Examination Survey II), охватывающее репрезента-
тивную группу населения США за период 1976-
1980 гг., выявило превышение порогового уровня
свинца в крови у 85% детей дошкольного возрас-
та, а среди афроамериканских детей — у 98 %. За
последующие 15 лет удалось в значительной мере
ослабить воздействие трех основных источников
свинца: 1) отказаться от добавки тетраэтилсвинца
к бензину; 2) запретить использование свинцово-
го припоя в консервных банках для морепродук-
тов и напитков и 3) ввести федеральные правила,
ограничивающие концентрацию свинца в краске,
используемой в жилых домах, до 0,07 %. Благода-
ря этим мерам распространенность повышенного
Уровня свинца в крови детей дошкольного возраста
стала ниже 10%. Лишь у 10% детей этой группы
Уровень свинца превышает 20 мкг%. Опасный для
жизни уровень у детей встречается редко, но смерть
от свинцового отравления еще случается. Предпо-
ложительно, уровень свинца в крови повышен при-
близительно у 500 тыс. американских детей.
Подробные исследования показывают, что по-
вышение уровня свинца в крови по территории
США неравномерное. Частота от штата к штату
и от графства к графству колеблется в широких
пределах. Определено несколько факторов риска
свинцового отравления, в том числе дошкольный
возраст, принадлежность к малообеспеченным сло-
ям населения, проживание в городских домах, по-
строенных до 1960 г., принадлежность к афроаме-
риканцам. В группе, где эти факторы сочетаются,
уровень свинца в крови повышен в 20% случаев.
К группе риска относятся недавно приехавшие
в США иммигранты, в том числе усыновленные
дети-иностранцы, из стран, где продолжают ис-
пользовать бензин с добавкой тетраэтилсвинца
и керамику с глазурью, содержащей свинец. Рас-
пространенность повышенной концентрации свин-
ца во многих районах США не изучена.
Источники поступления свинца в организм.
Свинец легко проходит через плаценту, поэтому
возможно пренатальное отравление. Спектр его
проявлений тот же, что и при постнатальном воз-
действии. В кровь матери свинец поступает из
внешних источников и из отложений в костях.
Хотя источником свинца могут быть сотни пред-
метов (батарейки, оболочка кабелей, косметические
препараты, минеральные пищевые добавки, изделия
из пластика, игрушки), в США для детей основным
из них остаются свинецсодержащие краски на сте-
нах старых жилых домов (приблизительно 40 млн
квартир). Разрушаясь, краски превращаются в пыль
и хлопья. При ремонтных работах, проводимых без
предосторожности, содержащая свинец пыль рас-
сеивается по дому, загрязняя различные поверх-
ности и руки детей и попадая в их ЖКТ. При ис-
пользовании для удаления старого красящего слоя
нагревания в воздух попадают пары свинца в коли-
честве, достаточном для отравления при вдыхании.
Патогенез. В организм детей раннего возрас-
та свинец в большинстве случаев попадает из-за
склонности брать грязные руки в рот вместе с пы-
лью и мелкими фрагментами окрашенной поверх-
ности. Реже источником свинца бывают припой
в водопроводных трубах, консервные банки со
свинцовым припоем и свинцовая глазурь пище-
вой керамической посуды. С кожи неорганические
соединения свинца, например входящие в состав
красок, почти не всасываются, но всасывание орга-
нических, например тетраэтилсвинца, происходит
в заметном количестве.
Всасывание свинца в кишечнике зависит от не-
скольких факторов — размера частиц, pH среды,
576
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
одновременного поступления пищи и ее характера,
питательного статуса. Крупные частицы краски в
кишечнике не растворяются и выводятся с калом,
мелкая пыль растворяется довольно легко, особен-
но в кислой среде. Натощак свинец всасывается
лучше, чем поступивший одновременно с пищей.
Кальций и железо благодаря прямой конкуренции
затрудняют всасывание свинца. В то же время де-
фицит железа, а возможно, и кальция усиливает
всасывание свинца, его накопление в организме
и токсичность.
Всосавшийся свинец разносится по организму
кровью, в основном (97%) в эритроцитах или на
их поверхности. Концентрация свинца в плазме
недостаточна для определения общепринятыми
методами, такими как атомная абсорбционная
спектрометрия или анодная стриппинг-вольтме-
трия. Однако проникает в клетки и оказывает
токсическое действие в основном свинец плазмы.
Влияние свинца на внутриклеточные процессы
многообразно. Связываясь с ферментами, в част-
ности имеющими сульфгидрильные группы, он по-
давляет их функцию и меняет структуру метабо-
лических процессов. Например, путь метаболизма
гема, представленный во всех клетках, включает
три чувствительных к свинцу фермента. Послед-
ний фермент этого пути, феррохелатаза, обеспе-
чивает включение железа в протопорфирин, т. е.
образование гема. Концентрацию протопорфири-
на в эритроцитах определить нетрудно. Превыше-
ние уровня 35 мкг% свидетельствует о патологии
(дефицит железа, свинцовое отравление, свежий
воспалительный процесс). Прекращение образо-
вания гема нарушает многие метаболические про-
цессы. Протопорфирин и другие предшественники
гема, накапливающиеся в клетках, в избыточном
количестве токсичны сами по себе. Определение
протопорфирина в эритроцитах — полезный ме-
тод биохимического контроля тяжести свинцового
отравления. Как правило, у особо чувствительных
к токсическому действию людей уровень протопор-
фирина в эритроцитах начинает повышаться через
несколько недель после того, как уровень свинца
в крови достигает 20 мкг%. При уровне свинца в
крови выше 50 мкг% концентрация протопорфири-
на в эритроцитах у детей бывает повышена почти
всегда. Снижение этого показателя, отражающее
нормализацию образования гема и прекращение
накопления протопорфирина в клетках эритроци-
тарного ростка костного мозга, происходит через
несколько недель после снижения уровня свинца
в крови.
Другой механизм токсического действия свин-
ца — конкуренция с кальцием. Сродство к свинцу
имеют многие кальцийсвязывающие белки. За-
мещая кальций, свинец нарушает функцию этих
белков и, как следствие, прерывает многие вну-
триклеточные и межклеточные процессы, напри-
мер такой, как высвобождение нейромедиаторов,
частично зависящее от кальция.
Если первые два компонента токсического дей-
ствия свинца обратимы, то третий — прекраще-
ние развития третичных структур головного моз-
га — необратим. Свинец подавляет элиминацию
множественных межнейронных связей в процессе
созревания головного мозга млекопитающих. Этот
процесс, представляющий собой элемент последо-
вательного развития головного мозга, свойствен
и человеку. Нарушение формирования третичных
структур головного мозга на первом году жизни
приводит к стойким нарушениям его функции.
Клинические проявления. Связь между уров-
нем свинца в крови и наличием и тяжестью кли-
нических проявлений отравления, в частности, у
детей изучена довольно подробно. Однако индиви-
дуальная чувствительность к свинцу колеблется в
значительных пределах. Так, при уровне свинца в
крови более 100мкг% у детей развитие свинцовой
энцефалопатии весьма вероятно. Однако даже по-
казатель 300 мкг% в одних случаях приводит к от-
еку головного мозга, требующему интенсивной
терапии для спасения жизни, в других — может не
сопровождаться клинически выраженной энцефа-
лопатией.
Действие свинца на большие группы населения
на субклиническом уровне лучше всего демон-
стрируют горизонтальные эпидемиологические
исследования. Они всегда выявляют связь между
уровнем свинца в крови у детей и их ростом и со-
стоянием слуха. Несмотря на полное отсутствие
у обследованных клинических проявлений хро-
нического отравления свинцом, повышенная его
концентрация в крови сопровождалась некоторым
повышением порога восприятия звука на всех ча-
стотах и небольшим отставанием в росте. (Каждые
10 мкг% превышения соответствовали приблизи-
тельно 1 см отставания в росте.)
Кроме того, в ряде проспективных исследовании
оценивалось влияние уровня свинца в крови на ре-
зультаты когнитивных тестов с рождения до 20 лет.
Глава 66. Отравление свинцом
577
Цель этих исследований — выяснить, нарушает ли
свинец развитие когнитивных функций и является
ли повышение его уровня в крови показателем за
держки их развития. Как правило, данные когни-
тивных тестов зависели от уровня свинца в крови
в возрасте около 2 лет или интегрированного по-
казателя нескольких последовательных определе-
ний. В среднем каждому 1 мкг% превышения со-
ответствовало снижение показателей когнитивных
тестов приблизительно на 0,25-0,5 пункта. Однако
одновременное с проведением когнитивных тестов
определение уровня свинца в крови этой зависи-
мости не выявило. На прогноз когнитивного раз-
вития влияет скорее уровень свинца в крови в пер-
вые годы жизни. Это подтверждает необратимый
характер вызванного свинцом нарушения развития
когнитивных функций.
Однако данные двух исследований этот вывод
опровергают. В первом показатели шкалы Бейли
и Шка ты умственного развития определяли каж-
дые 6 мес. до 2-летнего возраста. Выявлена их об-
ратная зависимость от уровня свинца в пуповинной
крови, отражающего его пренатальное воздействие.
Уровень свинца в крови, взятой одновременно
с проведением тестов, на их показатели не влиял.
Однако результаты когнитивных тестов у той же
группы детей в последующие 10 лет коррелирова-
ли с уровнем свинца в крови в 2 года, а не в кро-
ви, взятой из пуповины. Таким образом, уровень
свинца в первые годы жизни более значим, чем во
внутриутробный период. Во втором исследовании
анализировались данные активного ведения на про-
тяжении 6 мес. детей с уровнем свинца в крови 20-
55 мкг%. Родителям детей давали рекомендации по
выявлению и устранению возможных источников
свинца. Проводили постоянное врачебное наблю-
дение, коррекцию питания. В ряде случаев назна-
чали комплексообразующие средства. В среднем
это позволяло добиться снижения уровня свинца
в крови, что сопровождалось улучшением показа-
телей когнитивных тестов. (Снижению на 1 мкг%
соответствовало повышение приблизительно на
0,25 пункта шкалы.)
Токсическое действие свинца приводит также
к поведенческим расстройствам. У детей раннего
Школьного возраста, перенесших свинцовое отрав-
ление или имеющих повышенную концентрацию
свинца в крови, отмечали гиперактивность. У детей
старшего возраста повышенное содержание свинца
в костях сопровождалось склонностью к агрессии и,
позднее, к асоциальному поведению. Обратимости
поведенческих нарушений, вызванных свинцом,
посвящено лишь одно небольшое исследование.
В рандомизированном исследовании группы по
20 детей 7 лет с повышенным содержанием свинца
в крови получали комплексообразующий препарат
(пеницилламин), метилфенидат или плацебо. Ро-
дители и педагоги отмечали улучшение поведения
под влиянием лекарственных средств и отсутствие
эффекта плацебо. Снижение уровня свинца в крови
произошло только у получавших пеницилламин.
Кроме того, характерны симптомы со стороны
ЖКТ и ЦНС. Первые включают потерю аппетита,
боль в животе, рвоту и запор, возникающие часто
и рецидивирующие на протяжении многих недель.
Уровень свинца в крови более 20 мкг% сопровож-
дается подобными жалобами вдвое чаще, чем не
превышающий этого порога. Вторые обусловлены
нарастающим отеком головного мозга и внутриче-
репной гипертензией. Головная боль, изменения
мышления, сонливость, судороги и кома, про-
грессирующая вплоть до летального исхода, ред-
ко наблюдаются при уровне свинца в крови ниже
100 мкг%, но у детей описаны даже при концен-
трации 70 мкг%. В последнем описанном в США
случае смерти ребенка от свинцового отравления
уровень свинца в крови составлял 300 мкг%. По-
роговый уровень свинца, при котором проявляется
гиперактивность, неизвестен, но обычно это проис-
ходит при 20 мкг% и выше.
Поражаются и другие органы, хотя это обычно
не вызывает жалоб. При высоком, более 100 мкг%,
уровне свинца в крови нарушается функция по-
чечных канальцев. Свинец вызывает обратимый
синдром Фанкони. Анемия при повышении уровня
свинца в крови может быть обусловлена сокраще-
нием продолжительности жизни эритроцитов, но
в большинстве случаев она связана с дефицитом
железа и нарушением образования гемоглобина.
Диагностика
Массовое обследование. Приблизительно 99%
случаев свинцового отравления у детей диагнос-
тируется не по клинической картине, а по данным
массового обследования. До 1997 г. определение
уровня свинца в крови в возрасте 12 и 24 мес. про-
водили всем детям. Позднее, когда распространен-
ность хронического свинцового отравления умень-
шилась, рекомендации были пересмотрены. В на-
стоящее время в обязательном порядке обследуют
только детей группы риска, которые могли иметь
578
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
контакт со свинцом. Департаменты здравоохране-
ния отслеживают распространенность свинцового
отравления на подведомственных им территориях,
а также опреде 1яют, какая часть этих территорий
застроена до 1950 г., когда при отделочных работах
широко использовали краски на основе свинцовых
белил. Располагая этой информацией, департамен-
ты дают практическим врачам рекомендации отно-
сительно детей групп риска, подлежащих массовому
обследованию. Так, Департамент здравоохранения
штата Нью-Йорк, где большинство построек воз-
ведено до 1950 г., рекомендует определять уровень
свинца в крови всем детям. Если данных по соот-
ветствующей территории нет, обследование детей
12 и 24 мес. остается обязательным. Там, где рас-
пространенность свинцового отравления невелика
и старых построек мало, обследуют только детей
группы риска. Их выявляют, пользуясь опросни-
ком из трех основных пунктов (см. ниже), дополни-
тельные вопросы формулируют, исходя из местных
условий и конкретных обстоятельств. Так, к группе
риска, несомненно, следует отнести ребенка, живу-
щего недалеко от завода автомобильных аккумуля-
торов или недавно иммигрировавшего из страны, где
широко используют бензин с добавкой тетраэтилс-
винца, или отстающего в развитии. Уровень свинца
следует определять не в капиллярной, а в венозной
крови. Это уменьшает вероятность ложнополо-
жительных и ложноотрицательных результатов.
Краткий опросник для определения индивиду-
ального риска свинцового отравления*
1.	Не проживает ли ребенок в доме, построен-
ном до 1950 г., или не бывает ли он в подобном
здании регулярно (например, в детском саду, у
няни или родственников).
2.	Не проживает ли или не бывает ли регу тярно
ребенок в здании, построенном до 1978 г., но от-
ремонтированном недавно (в последние 6 мес.)
или ремонтируемом в настоящее время.
3.	Не было ли случаев свинцового отравления у
других детей в семье или товарищей ребенка по
играм.
Интерпретация результатов определения уров-
ня свинца в крови. Принятый в настоящее время
верхний предел допустимой концентрации свинца
в крови 10 мкг% установлен достаточно произволь-
• Centers for Disease Control and Prevention. Screening Young
Children for Lead Poisoning: Guidance for State and Local Public
Health Officiate. — Atlanta: CDC, 1997
но, на основе сведений, накопленных до 1991 г., и,
вероятно, со временем будет пересмотрен. Когни-
тивные функции страдают даже при концентрации
5 мкг%, биохимические изменения также выявля-
ются при уровне 10 мкг%, что подтверждают и дан-
ные, полученные до 1991 г.
Таблица 66 1
Уровень свинца в венозной крови при массовом
обследовании и срок последующего определения
Уровень свинца в крови (мкг%)	Рекомендации Центра по контролю заболеваемости	Рекомендации ААП
10-19	3 мес	1 мес.
20-44	1 мес. — 1 нед. (тем рань- ше, чем выше уровень)	1 нед.
45-59	48 ч	48 ч
60-69	24 ч	48 ч
>70	Немедленно	Немедленно
Centers for Disease Control and Prevention. Screening Young
Children for Lead Poisoning: Guidance tor State and I ocal Public
Health Officials. — Atlanta: CDC, 1997.
Committee on Environmental Health, American Academy of
Pediatrics. Screening for elevated blood lead levels. Pediatrics 1998;
101: 1072-8.
Таблица 66 2
Уровень свинца в венозной крови при повторном
определении и последующие действия
Уровень свинца (мкг%)	Действия
10-14	Повторное определение через 3 мес Установление источника свинца. Гигиенические рекомендации уборка, час гое мыт ье рук ребенка для предотвра- щения попадания свинца в рот
15-19	Повторное определение через 2 мес. Установление источника свинца. Гигиенические рекомендации: уборка, частое мытье рук ребенка для предотвра- щения попадания свинца в рот. Обращение за по- мощью в службу здравоохранения
20-44	Повторное определение через 1 мес. Установление источника свинца. Гигиенические рекомендации, уборка, частое мытье рук ребенка для предотвра- щения попадания свинца в рот. Обращение за по- мощью в службу здравоохранения
>45	Применение комплексообразующих средств в до- полнение к вышеуказанным мерам
>70	Немед 1енное применение двух комплексообра- зующих средств в дополнение к гигиеническим рекомендациям и обращению в службу здравоох- ранения
Частично займе ,вовано из: Centers for Disease Control and
Prevention Screening 'tbung Children for Lead Poisoning: Guida-
nce for State and Local Public Health Officials. — Atlanta: CDC,
1997.
Глава 66. Отравление свинцом
579
Уровень 10 мкг% и выше является показани-
ем для повторного исследования и определения
необходимости вмешательства. Срок повторного
исследования зависит от первоначального уровня
(табл. 66.1). Если повторное исследование под-
тверждает повышение уровня свинца в крови,
показан периодический контроль согласно реко-
мендуемой схеме (табл. 66.2). Уровень 45 мкг%
и более в венозной крови требует немедленного
применения комплексообразующих средств
Другие методы оценки. «Золотым стандартом»
остается определение уровня свинца в крови, хотя
доступно его определение и в других биологиче-
ских жидкостях и тканях. Экспериментально раз-
работан неинвазивный метод непосредственного
рентгенографического определения накопления
свинца в костях. Этот метод используют для оцен-
ки накопления свинца в организме людей, дли-
тельно подвергавшихся воздействию свинца, на-
пример занятых переработкой использованных ак-
кумуляторных батарей. Этот метод выявил у детей
школьного возраста накопление свинца в костях в
отсутствие повышения уровня свинца в крови. Это
отражает медленное превращение свинца в костях,
занимающее годы, в противоположность быстрому,
на протяжении недель, изменению уровня свин-
ца в крови. Таким образом, количество свинца в
организме ребенка может быть значительным, не-
смотря на невысокий уровень в крови. При внезап-
ном усилении резорбции костной ткани, например
при иммобилизации более чем на 1 нед. или при
беременности, свинец поступает из нее в кровь
и оказывает токсическое действие. Таким образом,
У женщины, которая в детстве имела высокую кон-
центрацию свинца в крови, много лет спустя сви-
нец может мобилизоваться во время беременности
из костей и оказать вредное влияние на плод. Пока
рентгенологический метод применяют только с на-
учной целью.
Определение уровня свинца в моче. Спонтан-
ная экскреция свинца обычно невелика даже при
высоком его уровне в крови. Прием комплексонов
усиливает выведение свинца, поэтому они показа-
ны цри свинцовом отравлении. Определение почеч-
ной экскреции свинца используют для выявления
детей, у которых комплексообразующие средства
Усиливают выведение отложившегося в организме
свинца («тест мобилизации»). Один из стандар-
тизованных вариантов: строго определенную дозу
(500 мг/м2) кальций-динатриевой соли этилендиа-
минтетрауксусной кислоты (ЭДТа) вводят внутри-
мышечно в смеси 1:1 с 1% прокаином и определяют
экскрецию свинца с мочой в последующие 6—8 ч
При экскреция свинца на дозу кальций-динатри-
евой соли ЭДТ 200 мкг и более во всем объеме
собранной мочи целесообразно проведение полно-
ценного курса комплексообразующего средства для
выведения свинца. Практические и теоретические
соображения (трудности сбора мочи в амбулатор-
ных условиях на протяжении 6-8 ч у 1 рудных де-
тей, возможное перераспределение свинца в орга-
низме и преходящее повышение его концентрации
в головном мозге после однократного введения
комплексона, отсутствие данных об отдаленных
последствиях этого введения) препятствуют ши-
рокому применению метода. Он используется лишь
в нескольких клиниках, имеющих опыт его приме-
нения, и ААП пока не рекомендован.
Диагностическая ценность определения свинца
в волосах спорна из-за возможности внешнего за-
грязнения и связанных с этим трудностей интер-
претации.
Другие методы выявляют косвенные признаки
воздействия свинца и его накопления в организме.
Рентгенография длинных костей обнаруживает от-
ложения свинца в виде темных полос у метафизов,
но их трудно отличить от линий остановки роста.
Кроме того, они появляются после длительного (на
протяжении месяцев или лет) воздействия свин-
ца. При клинической картине острого отравления
свинцом, если его уровень в крови определить сра-
зу невозможно, целесообразна обзорная рентгено-
графия брюшной полости на присутствие рентге-
ноконтрастного вещества в мочевой системе, или
контрастных пятен только что проглоченных ку-
сочков штукатурки, или краски, содержащих сви-
нец. Однако отсутствие таких находок отравления
свинцом не исключает.
Уровень свинца в крови отражает только его не-
давнее поступление через ЖКТ или перераспре-
деление из тканей. Прямое соответствие между
этим показателем и общим количеством свинца
в организме или тяжестью отравления в каждом
отдельном случае отсутствует. Чтобы судить о
них, необходимы дополнительные исследования.
При накоплении свинца в организме на протяже-
нии нескольких недель и его уровне в крови выше
20 мкг% уровень протопорфирина в эритроцитах
превышает 35 мкг%. В отсутствие дефицита желе-
за и свежем воспалительном процессе уровень по-
580
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
следнего отражает не только тяжесть отравления,
но и успешность лечения. Он начинает снижаться
через несколько недель после прекращения посту-
пления свинца в организм и усиления его выве-
дения с помощью комплексонов. Протопорфирин
эритроцитов чувствителен к свету. Проба крови
до исследования должна быть защищена от него
алюминиевой фольгой или каким-либо другим
способом.
Лечение. Свинец, отложившийся в костях, вы-
свобождается из них медленно и удаляется с тру-
дом даже при использовании комплексообразую-
щих средств. Вызванные им когнитивные и пове-
денческие расстройства необратимы. Следова гель-
но, главное — предотвратить попадание свинца в
организм и немедленно определить и удалить его
источник, если это не сделано ранее. Основные
элементы профилактики — выявление и устране-
ние источников загрязнения окружающей среды
свинцом, привитие детям навыков личной гигиены
(мытье рук, отказ от вредной привычки брать в рот
пальцы и др.), предупреждение дефицита железа
и кальция в питании. Тяжелые случаи свинцового
отравления у детей, требующие назначения ком-
плексонов, наблюдаются в США редко.
Во время профилактических визитов (см.
гл. 5) для определения риска свинцового отравле-
ния врач задает родителям вопросы относительно
наиболее распространенных ситуаций, в которых
оно возможно (проживание в доме старой по-
стройки, окрашенном свинецсодержащей краской,
или вблизи предприятия, использующего свинец,
стирка в домашних условиях спецодежды взрос-
лых членов семьи, имеющих контакт со свинцом
на производстве). При выявлении источника свин-
ца необходимо добиться его устранения, для чего
иногда требуется помощь службы здравоохранения
и служб, контролирующих строительство и эксплу-
атацию жилья, и дать рекомендации родителям.
Лучше всего, конечно, если до полного устранения
источника свинца семья временно сменит жилье.
Избавиться от содержащей свинец пыли помога-
ет многократное мытье поверхностей и очистка их
мощным пылесосом. Работу по устранению источ-
ников свинца должны выполнять только сертифи-
цированные подрядчики, так как небрежность при
ее выполнении ведет к рассеиванию содержащих
свинец пыли и осколков внутри зданий и лишь
усугубляет опасность. После завершения работы
берут для исследования пробы пыли с пола и по-
доконников, чтобы убедиться в отсутс гвии в ней
свинца.
Нередко имеет место только один случай от-
равления в большой семье с несколькими детьми
раннего возраста, хотя все они подвергаются воз-
действию свинца из одного источника (например,
слущивающейся со стен содержащей его старой
краски). Отсутствие накопления свинца в орга-
низме у других детей объясняется разницей в
привычках и поведении. Отучая детей от вредных
привычек типа сосания пальцев, родители оберега-
ют их от заглатывания свинца. Мытье рук хорошо
удаляет свинец, но если в доме остается источник
свинецсодержащей пыли, она быстро накапливает-
ся на руках вновь, поэтому руки надо мыть и непо-
средственно перед приемом пищи.
Поскольку кальций и железо являются конку-
рентами свинца, должно быть обеспечено их до-
статочное содержание в питании. Диетические ре-
комендации зависят от возраста (см. т. 4, гл. 382).
Как правило, ребенку 1 года и старше требуется
около 1 г/сут кальция, около 1 л молока или обо-
гащенного кальцием апельсинового сока содержит
приблизительно 1,2 г кальция. Всасывание каль-
ция зависит от витамина D. Молоко для детей обо-
гащается витамином D, другие продукты — нет.
Детям, которые не в состоянии выпить достаточно
молока и мало бывают на солнце, назначают по-
ливитамины с витамином D. Потребность в железе
тоже зависит от возраста и колеблется от 6 мг/сут
у 1руцных детей до 12 мг/сут у подростков. Обе-
спечить за счет питания достаточное поступление
железа труднее, чем кальция. У детей раннего воз-
раста отравлению свинцом нередко сопутствует
дефицит железа. Если он подтвержден биохими-
ческим исследованием, железо в дозе 5-6 мг/сут
назначают в виде какого-либо лекарственного пре-
парата на 3 мес. Одновременный прием аскорбино-
вой кислоты (например, запивание соком цитру-
совых) усиливает всасывание железа. Оказывают
ли кальций и железо при свинцовом отравлении
дополнительное благоприятное действие в дозах,
превышающих суточную потребность, изучено не-
достаточно, поэтому пока их большие дозы не ре-
комендуются.
При свинцовой энцефалопатии препараты,
усиливающие экскрецию свинца, жизненно необ-
ходимы. В случае отравления без энцефалопатии
они показаны для предотвращения прогрессиро-
вания. При назначении комплексообразующих
Глава 66. Отравление свинцом
581
средств руководствуются уровнем свинца в крови.
При его уровне в венозной крови 45 мкг% и бо-
лее комплексоны, безусловно, показаны. В США
применяют четыре подобных средства: сукцимер
(DMSA), кальций-динатриевая соль ЭДТА (вер-
сенат), димеркапрол (БАЛ — британский антилю-
изит) и пеницилламин. Сукцимер и пеницилламин
дают внутрь. Кальций-динатриевую соль ЭДТА
и димеркапрол применяют только парентера 1ьно.
Выбор препарата зависит от его эффективности
и удобства применения, от тяжести отравления
(табл 66.3). Детям при уровне свинца в крови 44-
70 мкг% назначают один препарат, обычно сукци-
мер, при уровне 70 мкг% и выше — два препарата:
1) в отсутствие энцефалопатии — кальций-дина-
триевую соль ЭДТА + сукцимер или димеркапрол;
2) при энцефалопатии кальций-динатриевую соль
ЭДТА обязательно сочетают с димеркапролом.
Данные о применении кальций-динатриевой соли
ЭДТА в сочетании с сукцимером при уровне свин-
ца в крови более 100 мкг% очень ограничены.
Побочное действие комплексообразующих
препаратов обычно нетяжелое и обратимое: желу-
дочно-кишечные расстройства, преходящее повы-
шение активности печеночных ферментов в сыво-
ротке крови, изменения в осадке мочи и нейтропе-
ние. Кальций-динатриевая соль ЭДТА и сукцимер
оказывают побочное действие реже, димеркапрол
и пеницилламин — чаще. В адекватных дозах при
рекомендуемой продолжительности лечения все
перечисленные препараты достаточно эффектив-
ны. Однако они усиливают всасывание свинца из
кишечника. До их применения необходимо устра-
нить источник поступления свинца в организм.
Некоторые эксперты рекомендуют перед на-
чалом применения комплексообразующих средств
или одновременно с ними давать слабительное, что-
бы удалить свинец, уже попавший в кишечник.
Ни один комплексон не удаляет свинец из орга-
низма полностью. Через несколько дней или недель
после лечения уровень свинца в крови повышается
даже в отсутствие экзогенного поступления. Оче-
видно, он переходит в кровь из костей. Повторное
назначение комплексообразующих препаратов по-
казано при повышении уровня свинца до 45 мкг%
и более. При первоначальном уровне 70 мкг% и бо-
лее обычно ограничиться одним курсом не удается.
Для предотвращения побочного действия, в част-
ности поражения почек, перерыв между курсами
должен составлять не менее 3 дней.
Кальций-динатриевая соль ЭДТА, по данным
серийного определения рентгенографическим ме-
тодом, уменьшают количество свинца в костях, но
остаточные его отложения выявляются даже после
многочисленных курсов лечения.
Менее очевидны показания к комплексообра-
зующей терапии при уровне свинца в крови ниже
45 мг%. При уровне 20-44 мкг% лечение приводит
к преходящему снижению уровня свинца в крови,
которое иногда сопровождается нормализацией
Таблица 663
Применение комплексообразующих препаратов
Препарат	Синоним	Д<ма	Побочное де йствие
Сукцимер	Хемет, DMSA	350 мг/м2/ (но не 10 мг/кг) кая дые 8 ч, внутрь, 5 дней: затем каждые 12 ч, 14 дней	Желудочно-кишечные расстройства, сыпь; изменение биохимических показателей функции печени, лейко- пения
Кальции Динатриевая соль ЭДТА	СаИа2ЭДТА, версенат, эдетат	1000-1500 мг/м2/сут; внутривенно с постоянной скоростью, порциями или непрерывно; внутримышечно в 4 или 2 приема с интервалом 6 или 12 ч, 5 дней	Редко: протеинурия, лейкоцитурия, повышение уровня азота мочевины крови/креатинина. Гиперкальциемия при быстром внутривенном введении. Воспалительная реакция при попадании раствора в ткани
Димеркапрол	БАЛ — британ- ский антилю- изит	300-500 мг/м2/сут; только внутримы- шечно за 6 приемов с интервалом 4 ч, 3-5 дней. Только при уровне свинца в крови 70 мкг% и более	Желудочно-кишечные и психические расстройства, из- менение биохимических показателей функции печени, при дефиците глюкозо-б-фосфатдегчдрогеназы - ге- молиз; нельзя одновременно назначать препараты же- леза
Пеницилла- мин	D-Пен	Начинают с 10 мг/кг/сут; за 2 нед. дозу увеличивают до 25-40 мг/кг/сут; внутрь за 2 приема с интервалом 12 ч, 12-20 нед.	Сыпь, лихорадка; изменения крови и биохимических показателей функции печени, протеинурия. Перекрест- ная реакция при аллергии к пенициллинам
Markowitz М. Е. Lead poisoning. Pediatr Rev 2000; 21:327-35.
582
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
активности ферментов, подавленной свинцом. Од-
нако экскреция свинца увеличивается очень редко,
что ставит под сомнение отдаленное благоприят-
ное влияние комплексонов.
По данным рандомизированного плацебо-
контролируемого исследования, у детей до 2 лет
с уровнем свинца в крови 20-44 мкг% в первые
6 мес. после применения сукцимера уровень был
ниже, чем у получавших плацебо, но через 1 год
показатели в обеих группах сблизились. Оценки
по шкале когнитивных тестов в 4 года в обеих
группах статистически достоверно не отличались.
Следовательно, комплексообразующая терапия
при уровне свинца в крови 20-44 мкг% нерацио-
нальна. Возможно, однако, что она показана и при
таком уровне в определенных случаях, например
при длительном отсутствии тенденции к снижению
уровня свинца или при выраженном увеличении
почечной экскреции свинца после приема пробной
дозы комплексона, свидетельствующем о возмож-
ности выведения большого количества свинца Для
выявления подобных случаев используют тест мо-
билизации свинца. Улучшает ли комплексообразу-
ющая терапия прогноз в отношении когнитивных
функций у этой группы детей, не установлено.
При успешном лечении уровень свинца в крови
снижается, особенно в первые 2 мес. Позднее ско-
рость его снижения уменьшается. Через 6-12 мес.
уровень составляет обычно 50% первоначально-
го, если он не на много превышал 20 мкг%. При
высоком первоначальном уровне достижение при-
емлемого порога 10 мкг% занимает годы даже при
немедленном удалении источника свинца, соблю-
дении ребенком гигиенических правил и полно-
ценном питании. Таким образом, самый перспек-
тивный путь устранения последствий хроническо-
го свинцового отравления у детей — массовое об-
следование для раннего выявления повышенного
уровня свинца в крови, чтобы предотвратить его
значительное накопление в организме.
Литература
Centers for Disease Control and Prevention. Screening
Young Children for Lead Poisoning: Guidance for State
and Local Public Health Officials. — Atlanta: CDC,
1997.
Centers for Disease Control and Prevention. Update: Blood
lead levels in young children — United States and se-
lected states, 1996-1999. MMWR Morbid Mortal Wkly
Rep 2000; 49:1133-7.
Centers for Disease Control and Prevention. Fatal pediatric
lead poisoning — New Hampshire, 2000. MMWR Mor-
bid Mortal Wkly Rep 2001; 50: 457-9.
Chisolm J. J. Jr., Kaplan E. Lead poisoning in childhood: Com-
prehensive management and prevention. J Pediatr 1968;
73: 942-50.
Committee on Drugs, American Academy of Pediatrics.
Treatment guidelines for lead exposure in children. Pedi-
atrics 1995, 96: 155-60.
Committee on Environmental Health, American Academy
of Pediatrics. Screening for elevated blood lead levels.
Pediatrics 1998; 101: 1072-8.
Gomar A., Hu H., Bellinger D. et al. Maternal bone lead as
an independent risk factor for fetal neurotoxicity: A pro-
spective study. Pediatrics 2002; 110: 116-8.
Lanphear В. P., Dietrich K., Auinger P. et al. Cognitive defi-
cits associated with blood lead concentrations <10 pg/
dL in US children and adolescents. Public Health Rep
2000; 115: 521-9.
Markowitz ME] ,ead poisoning. Pediati Review 2000; 21:
327-35.
Rogan W. J , Dietrich K. N., Ware J. H. et al. The effect of
chelation therapy with succimer on neuropsychological
development in children exposed to lead. N Engl J Med
2001; 344: 1421-6.
Schwartz J. Low- level lead exposure and children’s IQ: A
meta-analysis and search for a threshold Environ Res
1994; 65: 42-55.
Глава 67
Отравления
лекарственными
средствами, другими
химическими
веществами
и растениями
Джордж С. Роджерс-мл. (George
С. Rodgers Jr.), Нэнси Дж. Мэтиунос
(Nancy J. Matyunas)
67.1.	ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
И ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ
Система регистрации отравлений (Toxic Exposure
Surveillance System — TESS) Американской ас-
социации токсикологических центров (American
Association of Poison Control Centers — AAPCC)
Глава 67. Отравления лекарственными средствами, другими химическими веществами
583
ежегодно регистрирует свыше 2 млн отравлений,
более 50% которых касается детей 5 лет и моложе.
Почти все отравления непреднамеренные. Преоб-
ладание среди пострадавших детей младшего воз-
раста связано с их склонностью брать в рот любые
предметы (см. гл. 64, т. 2, гл. 122).
Более 90 % отравлений происходит в домашних
условиях и связано с каким-либо одним ядом. Чаще
всего (76% случаев) он попадает в ЖКТ Проник-
новение ядов через кожу, конъюнктиву или дыха-
тельные пути составляет приблизительно по 6%
случае^. В 60% случаев причиной отравлений бы-
вают нелекарственные средства, преимущественно
косметика и средства ухода за телом, моющие сред-
ства, растения, углеводороды и другие чужеродные
вещества. Остальные 40 % случаев — отравления
лекарственными средствами, прежде всего аналь-
гетиками, препаратами от кашля и простуды, анти-
бактериальными средствами и витаминами. Более
чем в 75% случаев достаточно первой помощи, так
как вещества, вызвавшие отравление, не особен-
но токсичны или попали в организм в количестве,
недостаточном для значительного отравления.
Ниже приведен список самых распространенных
неядовитых лекарственных средств и продуктов
бытовой химии. Смертельные случаи отравления
в наше время бывают редко благодаря тому, что
широкое распространение получили недоступные
детям упаковки, родители более осведомлены об
опасности многих применяемых в быту веществ,
отравления раньше диагностируются, усовершен-
ствовались методы их лечения.
Распространенные в быту нетоксичные продук-
ты и предметы:
•	абразивы;
•	акварельные краски;
•	антациды;
•	антибактериальные препараты;
•	вазелин;
•	вазелиновое масло (опасно при аспирации);
•	газеты (систематическое заглатывание газетной
бумаги может привести к свинцовому отравле-
нию);
•	грим;
•	губная пом„да;
•	дезодоранты для тела;
•	добавки для аквариумов;
•	журналы;
•	заменители сахара (сахарин, аспартам);
•	зубная паста (с фтором и без него);
•	игрушечная детская косметика;
•	йодистые дезинфектанты (опасны при аллергии
к йоду);
•	каламин (лосьон);
•	клей и пасты;
•	контрацептивы;
•	кортикостероиды;
•	косметика;
•	косметические препараты для ухода за телом;
•	краски — латексные, для внутренних работ;
•	кремы и лосьоны для бритья;
•	лосьоны и кремы для рук;
•	масла для смягчения кожи (опасны при аспира-
ции);
•	масло для ванн (касторовое масло с отдуш-
кой);
•	мел (карбонат кальция);
•	мыло в разных формах;
•	мячи для гольфа (ядро может нанести механи-
ческую травму);
•	несмываемые маркеры;
•	окись цинка;
•	оконная замазка;
•	пенные препараты для ванн (моющие сред-
ства);
•	перекись водорода (3% раствор для медицин-
ского применения);
•	пистоны для игрушечных пистолетов (содержат
калия хлорид);
•	плавающие игрушки для ванн;
•	пластилин,
•	поглощающие влагу пакеты (силикагель или
уголь);
•	полиэтиленовые пакеты;
•	поляроидные фото, покрытые жидкостью;
•	препараты для загара;
•	резиновый клей;
•	свечи (восковые или парафиновые);
•	слабительные средства;
•	смягчители тканей;
•	спички;
•	средства против грызунов с варфарином;
•	стержни карандашей (графитные и цветные);
•	топленое сало;
•	удобрения (без добавок инсектицидов или гер-
бицидов);
•	фломастеры;
•	цветные карандаши (гелевые);
•	черни та (синие и черные, нестойкие);
•	чернила для шариковых ручек;
584
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
•	чернильные маркеры с пористыми концами;
•	шампунь;
•	шпаклевка.
Просвещение родителей по предотвращению
отравлений — неотъемлемая часть профилакти-
ческой работы со здоровыми детьми, даже еще не
начавшими ходить. Необходимо информировать
родителей и других ухаживающих лиц, как сделать
среду обитания детей свободной от токсичных ве-
ществ и какими мерами первой помощи предотвра-
тить тяжелое поражение и летальный исход, если
отравление все же произошло. Просветительные
материалы можно получить в ААП и региональных
токсикологических центрах (см. гл. 5).
У детей 6-12 лет отравления встречаются зна-
чительно реже. Дети этого возраста составляют 4 %
пострадавших. У подростков отравления связаны
в первую очередь с самоубийством и наркоманией
(токсикоманией) или являются профессиональны-
ми. Педиатр должен знать клиническую картину
наркомании, представлять себе причины и про-
явления отравлений с целью самоубийства у под-
ростков и уметь немедленно оказать адекватную
помощь.
Алгоритм оказания помощи
при отравлении и передозировке
лекарственных средств
Анамнез. Первостепенное значение имеет насто-
роженность врача при сборе анамнеза. Необходимо
обязательно выяснить следующее.
Лекарственные средства, прописанные ре-
бенку. Информация о названии (торговом, гене-
рическом или химическом), составе, концентрации
действующего вещества содержится на этикетке
лекарственного средства. Торговые названия пре-
паратов совершенно разного характера нередко
звучат сходно, поэтому очень важно выяснить их
состав. Если это не удалось, необходимо прокон-
сультироваться в токсикологическом центре, ко-
торый обычно располагает необходимой инфор-
мацией. Диагностировать некоторые отравления
помогает их характерная клиническая картина
(табл. 67.1).
Массивность воздействия. Важно попытать-
ся установить, какое количество яда попало в ор-
ганизм. Судить об этом нередко можно по количе-
ству проглоченных таблеток или объему выпитого
жидкого вещества. Поскольку действие большин-
ства ядов дозозависимо, необходимо соотнести по-
павшее в организм количество яда с массой тела
и возрастом ребенка. При воздействии яда через
дыхательные пути, конъюнктиву или кожу важно
знать концентрацию яда и продолжительность кон-
такта.
Интервал с момента воздействия до появ-
ления симптомов. При отравлениях некоторы-
ми ядами клиническая картина разворачивается
спустя часы или дни после воздействия. Знание
скрытого периода действия яда помогает врачу
оценить клиническую картину на момент осмотра
и выбрать терапевтическую тактику.
Динамика симптомов. Знание природы от-
равления и динамики его симптомов помогает по-
нять, нужны ли немедленные меры по поддержа-
нию жизненно важных функций и какие, оценить
прогноз.
Некоторые заболевания усиливают чувстви-
тельность ребенка к ядам, это касается и одновре-
менного медикаментозного лечения (многие ле-
карственные средства взаимодействуют с ядами).
У девочек-подростков частый повод для попытки
самоубийства — беременность, которую приходит-
ся учитывать, определяя терапевтическую тактику.
Информация личного характера. Когда ро-
дитель или ухаживающее лицо сообщает об от-
равлении у ребенка, важно сразу узнать телефон
и адрес пострадавшего. Это позволит проследить за
его состоянием или послать к нему бригаду скорой
помощи, даже если телефонная связь оборвется.
Первая медицинская помощь. Если ребенок
остался дома, необходимо проконтролировать его
состояние по телефону через 30 мин, 1 и 4 ч после
происшествия. При любых изменениях состояния
необходимо решить, можно ли оставлять ребенка
дома. Консультация в токсикологическом центре,
показанная в подобных случаях, помогает принять
решение. Токсикологические центры имеют в сво-
ем штате специально обученных врачей, фармацев-
тов и медицинских сестер, способных определить
показания к госпитализации и поддержанию жиз-
ненно важных функций. При необходимости го-
спитализации способ доставки в больницу зависит
от состояния жизненно важных функций. Когда
вопрос о госпитализации решен, предупреждают
персонал приемного отделения больницы, чтобы
он успел должным образом подготовиться. Вместе
с больным доставляют остатки вещества, предпо-
ложительно послужившего причиной отравления.
Глава 67. Отравления лекарственными средствами, другими химическими веществами
585
Таблица 67.1
Синдромы отравлений
Синдром	Клиническая картина	Причины
Антихолинерги- ческий	Гиперсекреция экзокринных желез, жажда, покрасне- ние кожи, мидриаз, гипертермия, задержка мочи, бред, галлюцинации, тахикардия, дыхательная недостаточ- ность	Алкалоиды белладоны, растение «дурман», некоторые грибы, антигистаминные средства, трициклические антидепрессанты, скополамин
Холинергический (мускариновый и никотиновый)	Гиперсекреция экзокринных желез, частое мочеиспу- скание, тошнота, рвота, понос, мышечные подергива- ния миоз, мышечная слабость или параличи, бронхо- спазм, тахикардия или брадикардия, судороги, кома	Фосфорорганические и карбаматные инсектициды, некоторые грибы, табак, укус паука «черная вдова» (Lactrodectus mactans)
Экстрапирамид- ный	Тремор, мышечная ригидность, опистотонус, спастиче- ская кривошея, дисфория, окулогирные кризы	Фенотиазины, галоперидол, метоклопрамид
Гиперметаболи- ческий	Лихорадка тахикардия, гипервентиляция, беспокой- ство, судороги, метаболический ацидоз	Салицилаты, некоторые производные фенола, триэ- тилтин, хлорфеноксигербициды
Наркотический	Угнетение ЦНС, гипотермия, падение АД, гиповенти- ляция, миоз	Все наркотики, пропоксифен, героин
Симпатомимети- ческий	Возбуждение, психоз, судороги, артериальная гиперто- ния, тахипноэ, гипертермия, мидриаз	Амфетамин, феноксициклидин, кокаин, в том числе так называемый крэк, фенилпропаноламин, метилфе- нидат, теофиллин, кофеин
Абстинентный	Схваткообразная боль в животе, понос, слезотечение потливость, «гусиная» кожа, зевота, тахикардия, бес- покойство, галлюцинации	Внезапное прекращение употребления алкоголя, бар- битуратов, бензодиазепинов, наркотиков
Если у пострадавшего была рвота, вместе с ним
в приемное отделение доставляют рвотные массы.
При поступлении больного в приемное отделение
надо в первую очередь оценить состояние жизненно
важных функций, в частности дыхания и кровоо-
бращения, и необходимость их поддержания. Ле-
чение шока, нарушений сердечного ритма, судорог
проводят по обычным правилам (см. т. 2, гл. 122).
Антидоты существуют для небольшого числа ядов
(табл. 67.2).
Предотвращение всасывания. Большинство
ядов всасываются из ЖКТ или через легкие, зна-
чительное количество — через кожу. Немедленное
удаление яда и сведение к минимуму его контакта
с всасывающей поверхностью может предотвра-
тить развитие тяжелого отравления.
При попадании яда на кожу или в глаз необ-
ходимо смыть его большим количеством теплой
воды. Глаза рекомендуется промывать не менее
Ю мин, а при некоторых ядах, например едкие ще-
лочи, и дольше. При попадании яда на кожу его
смывают водой с нераздражающим мылом.
При ингаляционном отравлении пострадавше-
го выводят на свежий воздух, при необходимости
применяют оксигенотерапию. Против некоторых
ингаляционных ядов существуют специфиче-
ские антидоты, которые применяют в дополнение
к поддержанию жизненно важных функций (см.
табл. 67.2).
Для предотвращения всасывания яда из же-
лудка и кишечника используют несколько мето-
дов, каждый из которых имеет свои ограничения
и опасности Выбирают те, которые в данном случае
наиболее эффективны и сопряжены с наименьшим
риском Все они действенны лишь короткое вре-
мя, так как большинство ядов быстро всасывается
из ЖКТ. Если яд уже всосался, очищающие ЖКТ
процедуры нецелесообразны, ибо благоприятно-
го действия уже не оказывают, но представляют
определенную опасность. Следует учитывать, что
большинство жидких ядовитых веществ всасыва-
ется за 30 мин, твердых — за 1-2 ч.
Применение рвотных средств. Практически ис-
пользуют только одно рвотное средство — сироп
ипекакуаны, который содержит два алкалоида, про-
воцирующих рвоту воздействием на ЦНС и ЖКТ.
Рвота наступает через 20-30 мин после приема си-
ропа ипекакуаны. Он оказывает действие в 90-95%
случаев. Рвота происходит неоднократно на протя-
жении 1-2 ч. Дозы сиропа ипекакуаны: 10 мл для
детей 6-12 мес., 15 мл — 1-12 лет, 30 мл — старше
12 лет и взрослые. Де.ям до 6 мес. сироп ипекаку-
аны не назначают. Сироп запивают водой или лю-
бой неконцентрированной и не содержащей твер-
586
Часть VII*. Опасные для здоровья факторы внешней среды
Таблица 67.2
Наиболее распространенные антидоты
Антидот	Показания к применению	Дозы	Путь введения	Побочное действие/ предостережение
N-ацетилцистеин (NAC, мукомист)	Ацетаминофен- четы- реххлористый углерод (в эксперименте)	Доза насыщения 140 мг/кг, далее 70 мг/кг каждые 4 ч всего 17 раз	Внутрь	Тошнота, рвота; формы для вну- тривенного применения в США нет
Атропин	Фосфорорганические и карбаматные пести- циды; брадикардия при АВ-блокаде	0 05 мг/кг через каждые 5-10 мин до достижения эффекта Для эн- дотрахеального введения разводят в 1-2 мл 0,9% раствора натрия хлорида	Внутривен- но/эндотра- хеально	Тахикардия, сухость во рту, не- четкость зрения, задержка мочи
Димеркапрол (БАЛ - - бри танский анти- люизит) в виде масляной взвеси	Мышьяк, ртуть, другие металлы	3-5 мг/кг каждые 4 ч в первые сутки, далее в зависимости от ха- рактера яда	Глубоко вну- тримышечно	Боль и стерильные абсцессы в месте введения, тошнота, рвота, лихорадка, слюнотечение, нефро- токсическое действие
Бензтропин (когентин)	Острые дистонические реакции	0,02-0,05 мг/кг/ 2-4 раза в день (не более 4 мг)	Внутри- венно или внутрь	Сонливость, нечеткость зрения, сухость во рту, тахикардия
Набор антидотов против цианидов	Цианиды	Амилнитрит: 1 легко вскрываемая ампула для вдыхания по 30 с еже- минутно	Ингаляци- онный	Метгемоглобинемия
	Сероводород (только нитриты)	Натрия нитрит: 0,33 мл/кг 3% раствора, если уровень гемоглоби- на неизвестен, в остальных случаях согласно приложенной к набору таблице	Внутривен- но	Метгемоглобинемия
		Натрия тиосульфат. 1,6 мл (400 мг)/кг в виде 25% раствора, при необходимости повторяют каждые 30-60 мин до достижения суммарной дозы 50 мл	Внутривен- но	
Дефероксамин (десферал)	Железо	Внутривенно со скоростью 15 мг/кг/ч (не более 6 г/сут)	Предпочти- тельно вну- тривенно	Падение АД (избегать быстрого внутривенного введения!)
		Внутримышечно: 90 мг/кг каждые 8 ч (не более бг/сут)	Внутримы- шечно	
Антитела Fab к дигоксину (дигибинд)	Гликозиды дигиталиса, натуральные и синте- тические	Содержимое одного флакона свя- зывает 0,6 мг гликозидов дигита- лиса, количество которых можно установить по концентрации в крови, пользуясь таблицей, прило- женной к антидоту	Внутривен- но	Аллергические реакции (редко), рецидив состояния, по поводу которого был назначен дигоксин
Димеркаптоян- тарная кислота (сукцимер DMSA, хемет)	Свинец и, возможно, ртуть, мышьяк, другие металлы	10 мг/кг каждые 8 ч, 5 дней затем по 10 мг/кг каждые 12 ч, 14 дней	Внутрь	Тошнота и рвота; могут потребо- ваться повторные курсы
Дифенгидрамин (бенадрил)	Экстрапирамидные расстройства, острые дистонические реак- ции, аллергические реакции	5 мг/кг 3 раза в сутки; не более 300 мг/сут	Внутривен- но/внутрь	Сонливость или парадоксальное возбуждение, атаксия
Этиловый спирт	Метиловый спирт, эти- ленгликоль	Доза насыщения 750 мг/кг, далее 80-150 мг/кг/ч в виде 5 или 10% раствора	Внутривен- но/внутрь	Тошнота, рвота, сонливость
Глава 67. Отравления лекарственными средствами, другими химическими веществами
587
Окончание табл. 672
7	" Антидот	Показания к применению	Дозы	Путь введения	Побочное действие/ предостережение
Кальций-дина- триевая соль ЭДТА (версенат)	Свинец, магний, ни- кель, цинк, возможно, хром	1-1,5 г/м2/сут 2 раза в сутки, 5 дней	Внутривен- но	Тошнота, рвота, лихорадка повы- шение АД, артралгия, аллергиче- ские реакции местная воспали- тельная реакция, нефротоксиче ское действие (для предупреж- дения необходима адекватная гидратация)
Флумазенил (ромацикон)	Бензодиазепины	0,2 мг за 30 с; в отсутствие эффекта повторять с интервалом 1 мин до достижения суммарной дозы не более 1мг	Внутривен- но	Тошнота, рвота, покраснение лица, возбуждение, головная боль, головокружение, судороги. Не применять при отравлении антидепрессантами или если причина отравления неизвестна. Примечание. Угнетения дыхания не устраняет
Фомепизол (4-метилпиразол, антизол)	Этиленгликоль, мети- ловый спирт	Доза насыщения 15 мг/кг; далее по 10 мг/кг каждые 12 ч 4 раза и по 15 мг/кг каждые 12 ч до концентра- ции в крови < 20 мг%. Детям вводят в тех же дозах, что и взрослым	Внутривен- но	Вводить медленно, в течение 30 мин; на фоне диализа сокра- тить интервал между введениями до 4 ч
Глюкагон	Р-блокаторы, антагони- сты кальция, сахарос- нижающие средства	0,05 мг/кг струйно; далее со ско- ростью 0,05 мг/кг/ч	Внутривен- но	Гипергликемия, тошнота, рвота
Метиленовый синий	Метгемоглобинобразо- ватели	0,1-0,2 мл/кг 1% раствора вводить медленно, можно повторять с ин- тервалом 30-60 мин	Внутривен- но	Тошнота, рвота, головная боль, головокружение
Налоксон (наркан)	Наркотики, клонидин (эффект непостоян- ный)	0,01 мг/кг; в отсутствие эффекта вводят 0,1 мг/кг; можно повторять до достижения эффекта и вводить с постоянной скоростью	Внутривен- но	У наркоманов может вызвать абстинентный синдром
Физостигмин (антилириум)	Антихолинергические вещества	0,02 мг/ki вводить медленно; мож- но повторять каждый 5-10 мин до достижения суммарной дозы не более 2 мг	Внутривен- но/внутри- мышечно	Брадикардия, асистолия, судоро- ги, бронхоспазм, рвота, головная боль. Примечание. Не вводить вместе с циклическими антидепрессан- тами
Пралидоксим (2-РАМ, про- тонам)	Фосфорорганические инсектициды	25-50 мг/кг за 5-10 мин (макси- мум 200 мг/мин); можно повторить через 1-2 ч; далее при необходимо- сти с интервалом 10-12 ч	Внутривен- но/внутри- мышечно	Тошнота, головокружение, голов- ная боль, тахикардия, мышечная ригидность, бронхоспазм (при быстром введении)
Пиридоксин (витамин В6)	Изониазид, грибы рода Gyromitra, эти- ленгликоль (принятый внутрь)	При отравлении изониазидом — в дозе, равной дозе изониазида; при отравлении грибами — 25 мг/кг	Внутривен- но	Неизвестны
ДЫХ частиц жидкостью в объеме не менее 250 мл.
При вызванной таким образом рвоте удаляется в
лучшем случае */3 содержимого желудка. Кроме
того, рвота после приема сиропа ипекакуаны на-
ступает не сразу и не всегда бывает обильной, по-
этому его нельзя расценивать как главное средство
первой помощи при отравлении. При отравлении
едкими веществами, углеводородами и ядами, бы-
стро вызывающими угнетение ЦНС или падение
сердечной деятельности и АД, сироп ипекакуаны
противопоказан. В последние 20 лет его использу-
ют все реже и реже.
Промывание желудка. Состоит во введении
желудочного зонда и аспирации через него содер-
588
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
жимого с последующими введением и аспирацией
воды или какой-либо другой жидкости, обычно
0,9% раствора натрия хлорида. Хотя промывание
желудка широко применяют издавна, его эффек-
тивность не доказана, особенно у детей, которым
ввести зонд достаточно большого диаметра не-
возможно. Промывание желудка требует много
времени и даже при самых благоприятных обсто-
ятельствах позволяет удалить только ту часть яда,
которая осталась в желудке. Применять его целе-
сообразно только в определенных случаях и только
у детей старшего возраста.
Активированный уголь. Как средство, преду-
преждающее всасывание токсичных веществ, ста-
ли значительно шире использовать в последние
20 лет, когда накопилось достаточно сведений о его
эффективности. Специальная обработка активи-
рованного угля создает обширную впитывающую
поверхность. Хорошо адсорбируя многие, хотя и не
все яды, он предупреждает их всасывание из ЖКТ.
В числе ядов, которые активированный уголь в
сколько-нибудь значительном количестве не свя-
зывает, тяжелые металлы, железо, литий, углево-
дороды, низкомолекулярные спирты. In vitro 10 г
активированного угля адсорбируют приблизитель-
но 1 г яда, однако в клинических ситуациях точ-
но установить количество попавшего в ЖКТ яда
и воспользоваться указанной зависимостью удает-
ся редко. Обычно детям дают 10-30 г активиро-
ванного угля, подросткам и взрослым — 30-100 г.
В продажу активированный уголь поступает в виде
взвеси в воде или в растворе сорбитола, осмоти-
ческого слабительного, с улучшающими вкус до-
бавками. При тяжелом, угрожающем жизни отрав-
лении активированный уголь дают неоднократно,
чтобы связать яд, не адсорбированный первой его
порцией или поступивший в кишечник за счет ре-
циркуляции. Слабительное средство повторно не
дают, чтобы не вызвать массивную потерю жидко-
сти и обезвоживание. Приблизительно в 25 % слу-
чаев после приема активированного угля возникает
однократная рвота. Изредка происходит аспирация
активированного угля вместе с желудочным содер-
жимым. Осложнения его аспирации активирован-
ный уголь не утяжеляет. При введении активиро-
ванного угля через зонд предварительно следует
убедиться, что он в желудке, так как введение взве-
си активированного угля непосредственно в легкие
влечет за собой тяжелые последствия.
Слабительные. Часто применяют одновременно
с активированным углем для ускорения выведения
связанного с последним яда, хотя данных, под-
тверждающих это, нет. Обычно используют сор-
битол (максимальная доза 1 г/кг), сульфат Mai ния
(максимальная доза 250 мг/кг) или цитрат магния
(максимальная доза 250 мг/кг). Во избежание обе-
звоживания и нарушений электролитного баланса
у детей раннего возраста слабительными средства-
ми следует пользоваться осторожно.
Полное промывание кишечника. Состоит во
введении в желудок раствора полиэтиленгпиколя
с электролитами (Колайт, Голители) в большом
объеме, который, продвигаясь по ЖКТ, полностью
промывает его. Метод успешно применяют для
удаления медленно всасывающихся ядов, таких
как железо или препараты длительного действия.
Если уместно, одновременно с промыванием на-
значают активированный уголь. У детей полное
промывание кишечника требует осторожности, так
как может привести к нарушению водно-электро-
литного баланса.
Усиление выведения. Усиление выведения
возможно в отношении немногих токсинов. Ге-
модиализ, инвазивный и связанный со многими
опасностями, не выводит вещества, прочно связы-
вающиеся с белками или имеющие большой объ-
ем распределения. При отравлениях отдельными,
строго определенными веществами используются
некоторые методы усиления выведения.
Усиление почечной экскреции. Прямого соответ-
ствия между диурезом и интенсивностью выведе-
ния большинства токсичных веществ нет. Ощела-
чивание мочи внутривенным введением бикарбо-
ната натрия усиливает экскрецию слабых кислот,
таких как салицилаты и фенобарбитал. Усиление
выведения слабых оснований (амфетамин и фен-
циклидин) путем сдвига реакции мочи в кислую
сторону в клинической практики не используется.
Усиленное выведение путем изменения реакции
мочи называют ионной ловушкой.
Диализ. При отравлении определенными ядами
успешно применяют гемодиализ и перитонеальный
диализ. Гемодиализ, как правило, более эффекти-
вен, но перитонеальный диализ легче выполним
у детей раннего возраста и во многих случаях до-
статочен. Однако ядов, при отравлении которыми
опасности и технические трудности диализа оправ-
даны, немного: метиловый спирт, этиленгликоль.
Глава 67. Отравления лекарственными средствами, другими химическими веществами
589
Показан диализ и при тяжелом отравлении сали-
цилатами и теофиллином.
Гемосорбция. Это введение токсинов пропуска-
нием крови через колонку с активированным углем
или ионообменной смолой, успешно применяется
при тяжелых отравлениях салицилатами и теофил-
лином и еще несколькими ядами. У детей раннего
возраста избежать осложнений гемосорбции труд-
нее, чем в других возрастных группах, поэтому ис-
пользуют ее редко.
Лабораторные исследования. При отравле-
нии некоторыми ядами (салицилаты, ацетамино-
фен, соединения железа, метиловый спирт, эти-
ленгликоль) терапевтическая тактика зависит от
их уровня в крови. Обнаружение других ядов в
крови важно для подтверждения диагноза, но те-
рапевтическая тактика от их концентрации в кро-
ви не зависит. Так, при отравлении опиоидами она
определяется исключительно клинической карти-
ной, а при отравлении цианидами лечение надо на-
чинать немедленно, ждать результатов исследова-
ния невозможно. Способы определения причины
отравления одним из методов качественного ис-
следования ядов колеблются в широких пределах.
Однако, если яд известен и клиническая картина
отравления соответствует его предполагаемой при-
чине, в качественном исследовании нет надобности.
Выбрать наиболее целесообразные лабораторные
исследования, правильно собрать материал для
них и интерпретировать, соотнеся с клинической
картиной, помогают консультации со специа листа-
ми токсикологического центра, врачами-токсико-
логами, врачами-лаборантами.
Литература
American Academy of Clinical Toxicology and European As-
sociation of Poisons Centres and Clinical Toxicologists.
Position statement: Ipecac syrup. J Toxicol Clin Toxicol
1997; 35: 699-709.
American Academy of Clinical Toxicology and European
Association of Poisons Centres and Clinical Toxicolo-
gists. Position statement: Gastric lavage. J Toxicol Clin
Toxicol 1907; 35:711-9.
American Academy of Clinical Toxicology and European
Association of Poisons Centres and Clinical Toxicolo-
gists. Position statement: Single-dose activated charcoal.
J Toxicol Clin Toxicol 1997; 35: 721-41.
American Academy of Clinical Toxicology and European As-
sociation of Poisons Centres and Clinical Toxicologists.
Position statement: Cathartics J Toxicol Clin Toxicol
1997; 35: 743-52.
American Academy of Clinical Toxicology and European As-
sociation of Poisons Centres and Clinical Toxicologists.
Position statement: Whole bowel irrigation. J Tox.col
Clin Toxicol 1997; 35: 753-62.
American Academy of Clinical Toxicology and European
Association of Poisons Centres and Clinical Toxicolo-
gists. Position statement and practice guidelines on the
use of multiple-dose activated rharcoal in the treat-
ment of acute poisoning. J Toxicol Clin Toxicol 1999;
37: 731-51.
Bates N., Edwards N., Roper J., Volan G. (eds.) Paediatric
Toxicology: Handbook of Poisoning in Children. — New
York: Stockton Press, 1993.
Bosse G. M., Matyunas N. J. Delayed toxidromes. J Emerg
Med 1999; 17- 679-90.
Bums M. M. Activated charcoal as the sole intervention for
treatment after childhood poisoning. Curr Opin Pediatr
2000; 12: 166-71.
Litovitz T. L., Klein-Schwartz W., White S. et al. 2000 An-
nual report of the American Association of Poison Con-
trol Centers Toxic Exposure Surveillance System. Am J
Emerg Med 2001; 19: 337-95.
Rodgers G. C., Matyunas N. J. (eds.) Handbook of Common
Poisoning in Children, 3rd ed. — Chicago: American
Academy of Pediatrics, 1994.
Shannon M. Ingestion of toxic substances in children. N Engl
J Med 2000; 342: 186-91.
Spiller H A., Rodgers G. C. Evaluation of administration of
activated charcoal in the home. Pediatrics 2001; 108.
1-5.
Sugarman J. M., Rodgers G. C., Paul R. Utility of toxicology
screening in a pediatric emergency department. Pediatr
Emerg Care 1997; 13: 194-7.
Woolf A. D., Flynn E. Workplace toxic exposures involving
adolescents aged 14 to 19 years. Arch Pediatr Adolesc
Med 2000; 154: 231-8.
67.2,	АЦЕТАМИНОФЕН
Ацетаминофен — наиболее распространенный
анальгетик и жаропонижающее средство. Отча-
сти это связано с установлением причинной свя-
зи между применением салицилатов и синдромом
Рейе. Ацетаминофен имеется в большинстве семей,
нередко доступен детям раннего возраста, а под-
ростки иногда рассматривают его как подходящее
средство для самоубийства.
Патогенез. Ацетаминофен оказывает токсиче-
ское действие вследствие образования высокоак-
тивного промежуточного метаболита — А-ацетил-
р-бензохинонимина. После приема терапевтиче-
ской дозы лишь малое количество препарата (4 %)
метаболизируется цитохромом Р450 до А-ацетил-
590
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
р-бензохинонимина, который, конъюгируя с глу-
татионом, превращается в нетоксичный конъюгат
меркаптуровой кислоты. При уменьшении запаса
глутатиона в печени менее чем до 70% нормаль-
ного У-ацетил-р-бензохинонимин связывается ма-
кромолекулами гепатоцитов, повреждая последние.
Как токсичную при однократном воздействии для
детей до 12 лет рассматривают дозу 200 мг/кг, для
подростков и взрослых — 7,5 г. Повторный прием
ацетаминофена в дозах, превышающих терапев-
тические, может привести к повреждению печени
и печеночной недостаточности. Родителям следует
рекомендовать строго придерживаться указанных
в аннотации к препарату доз и предупредить, что
многие жаропонижающие с самыми разными тор-
говыми названиями содержат ацетаминофен. У де-
тей до 6 лет после однократного приема даже отно-
сительно больших доз ацетаминофена отравление
развивается редко. Несмотря на это, при случай-
ном приеме ребенком большого количества этого
препарата надо определять его уровень в плазме
и, если он превышает порог токсичности, вводить
У-ацетилцистеин. У подростков токсический уро-
вень ацетаминофена в плазме после приема его
больших доз наблюдается чаще. Летальность даже
при тяжелом поражении печени, вызванном аце-
таминофеном, не превышает 0,5%. Необратимых
последствий, по данным 3-12-месячного проспек-
тивного наблюдения, оно не оставляет. Однако
острая печеночная недостаточность при тяжелом
отравлении может потребовать трансплантации
печени (см. т. 4, гл 450).
Клинические проявления и лабораторные
исследования. Без лечения отравление ацетами-
нофеном протекает в четыре стадии (табл. 67.3).
Ранние его симптомы неспецифичны. Не будучи
настороженным и не собрав тщательно анамнез,
врач легко может ошибиться в диагнозе. При по-
дозрении на отравление необходимо определить
уровень ацетаминофена в сыворотке крови через
4 ч после приема ппепарата или позднее. Более
раннее определение позволяет подтвердить диаг-
ноз отравления, но не дает возможности судить о
его тяжести. Зная уровень ацетаминофена в кро-
ви, по номограмме Румака-Мэттью (рис. 67.1)
определяют необходимость применения антидо-
та. При отравлении ацетаминофеном длительно-
го действия номограмма достоверных данных не
дает. Если уровень ацетаминофена на номограмме
находится в зоне токсического действия, опреде-
лять биохимические показатели функции печени
(ферменты и билирубин, протромбиновое время)
необходимо ежедневно.
Таблица 67.3
Стадии отравления ацетаминофеном
Стадия	Время с момента приема	Клиническая картина и лабораторные исследования
I	12-24 ч	Отсутствие аппетита, тошнота, рвота, недомогание, бледность, потливость
II	24-48 ч	Исчезновение описанных выше симптомов; боль и болезненность при пальпации в правом верхнем квадранте живота, повышение уровня билирубина и активности печеночных ферментов, увеличе- ние протромбинового времени, олигурчя
III	72-96ч	Пик нарушения функции печени; возобновление отсутствия аппети- та, тошноты, рвоты и недомогания
IV	4 дня — 2 нед.	Восстановление функции печени или прогрессирование ее наруше- ний до глубокой печеночной недо- статочности
Лечение. Если доза столь велика, что требуется
применение антидота, и оно начато через 1-2 ч после
приема ацетаминофена, показан активированный
уголь. Антидот ацетаминофена — У-ацетил цисте-
ин (синонимы NAC, мукомист, дозы см. табл. 67.2).
У-ацетилцистеин — предшественник в синтезе
глутатиона. Пополнение запаса последнего пре-
пятствует повреждению гепатоцитов У-a детил-р-
бензохинонимином. Прием У-ацетилцистеина надо
начинать как можно раньше, но он оказывает бла-
гоприятное действие, даже будучи примененным
в тяжелых случаях через 24-36 ч после приема
ацетаминофена. У-ацетилцистеин имеет неприят-
ный вкус и раздражает ЖКТ. Чтобы не вызвать
рвоты, его применяют в виде 5% раствора в гази-
рованной воде или фруктовом соке. С той же це-
лью одновременно дают противорвотные средства
или вводят У-ацетилцистеин через зонд в желудок
или верхний отдел тонкой кишки. В США ожида-
ют поступление в продажу лекарственной формы
У-ацетилцистеина для внутривенного введения, не
менее эффективной, чем форма для приема внутрь.
При хроническом и подостром отравлении или от-
равлении ацетаминофеном длительного действия
номограмма Румака-Мэттью неприменима. В по-
Глава 67. Отравления лекарственными средствами, другими химическими веществами
591
Рис. 67.1. Номограмма Ру.иака-Мэттью для
оценки тяжести отравления ацетаминофеном.
Полулогарифмическая диаграмма уровня
ацетаминофена относительно времени. При
пользовании номограммой следует учиты-
вать следующее: 1) временной промежуток
отсчитывают от момента приема ацетамино-
фена; 2) уровень ацетаминофена в плазме не
достигает максимума ранее, чем через 4 ч по-
сле приема; 3) номограмма дает достоверные
данные только после однократного приема
ацетаминофена; 4) нижняя непрерывная линия
располагается на 25 % ниже стандартной но-
|..огра...мы с учетом возможных ошибок при
определении уровня ацетаминофена в плаз-
ме и времени с момента приема большой
дозы ацетаминофена (Rumack В. Н., Hess A. J.
(eds.) Poisindex. Denver, 1995. Adapted from
Rumack В. H., Matthew H. Acetaminophen poi-
soning and toxicity. Pediatrics 1975; 55:871)
ф
S
м
га
R
С
со
га
I
ф
-е-
о
X
S
5
га
ф
ZT
га
(Стандартные международные единицы)
мкг/л мкг/мл
О 4	8	12	16	20	24
Время после приема ацетаминофена (ч)
добных случаях необходима консультация токси-
колога или специалиста регионального токсиколо-
гического центра.
Литература
Andetaon B.J., Halford N. Н. G., ArmishawJ C et al. Predict-
ing concentrations in children presenting with acetami-
nophen overdose. J Pediatr 199S, 135: 290-5.
Bond G. R., Krenzelok E P., Normann S. A. et al. Acetami-
nophen ingestion in childhood; Cost and relative risk
of alternative referral strategies. J Toxicol Clin Toxicol
1994; 32: 513-25.
Caravati E. M. Unintentional acetaminophen ingestion in
children and potential for hepatotoxidty. J Toxicol Clin
Toxicol 2000; 38: 291-6.
Cetaruk E. IT., Dart R. C., HurlbutK. M. et al. Tylenol extend-
ed relief overdose. Ann Emerg Med 1997; 30: 104-8.
HeubiJ. E., Barbacci M. B., Zimmerman H.J. Therapeutic
misadventures with acetaminophen: Hepatotoxicity af-
ter multiple doses in children. J Pediatr 1998; 132:22-7.
James L. P., 'Wells E., Beard R. H. et al. Predictors of outcome
after acetaminophen poisoning in children and adoles-
cents. J Pediatr 2002; 140: 522-6.
Luria J. W., Ruddy R., Stephan M. Acute hepatic failure re-
lated to chronic acetaminophen intoxication. Pediatr
Emerg Care 1996; 12: 291-3.
Petty H. E., Shannon M W. Efficacy, of oral versus intra-
venous N-acetylcysteine in acetaminophen overdose:
Result of an open-label, clinical trial. J Pediatr 1998;
132: 149-52.
Rivers-Penera T., Gugig R., Davis J. et al. Outcome of aceta-
minophen overdose in pediatric patients and factors con-
tributing to hepatotoxicity. J Pediatr 1997; 130: 300-4.
Rumack В. H., Peterson R. G. Acetaminophen overdose:
Incidence, diagnosis and management in 416 patients.
Pediatrics 1978; 62: 898-903.
592
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
Rutnore М. М., Blaiklock R. G. Influence of age-dependent
pharmacokinetics and metabolism of acetaminophen
hepatotoxicity. J Pharm Sci 1992; 81: 203-7.
67.3.	САЛИЦИЛАТЫ
В качестве жаропонижающих средств салицилаты
применяют все реже, особенно у детей раннего воз-
раста, поэтому частота отравлений ими снизилась.
Однако в определенных ситуациях об остром от-
равлении или передозировке салицилата следует
подумать. Метилсалицилат является действующим
началом обезболивающих мазей.
Патогенез. Салицилаты оказывают прямое или
косвенное действие, прерывая окислительное фос-
форилирование и подавляя активность ферментов
цикла Кребса и синтеза аминокислот, вследствие
чего возникают различные сочетания метаболиче-
ских нарушений. Кроме того, салицилаты подавля-
ют адгезию тромбоцитов и повышают проницае-
мость легочных капилляров. Как токсичную при
однократном приеме рассматривают дозу салици-
латов более 150 мг/кг.
Клинические проявления и лабораторные ис-
следования. Клиническая картина острого и хрони-
ческого отравления различна. Картина хроническо-
го отравления неспецифична и напоминает грипп
или какое-либо другое лихорадочное заболевание.
К салицилатам более чувствительны дети раннего
возраста, у которых относительно слабее буферные
системы, противостоящие кислотной нагрузке при
отравлении ими. Для острого отравления салицила-
тами характерны тошнота и рвота вследствие раз-
дражения ЖКТ Оказывая прямое стимулирующее
действие на дыхательный центр, салицилаты вы-
зывают гипервентиляцию и гиперпноэ.
Увеличение минутного объема дыхания при-
водит к респираторному алкалозу и компенсатор-
ному сдвигу реакции мочи в щелочную сторону.
С мочой выводится как бикарбонат натрия, так
и бикарбонат калия, однако в начальный пери-
од отравления концентрация калия в сыворотке
бывает нормальной. При значительной почечной
экскреции происходит замена ионов калия иона-
ми водорода и кислотность мочи увеличивается.
Несмотря на стойкий респираторный алкалоз, на-
ступает парадоксальная ацидурия. В конце кон-
цов происходит обезвоживание и нарастает мета-
болический ацидоз за счет накопления молочной
кислоты и других кислых продуктов метаболизма.
При тяжелом отравлении салицилатами обезвожи-
вание достигает 5-10%. Метаболический ацидоз
обычно имеется и при хроническом отравлении
салицилатами.
Неврологическая симптоматика свидетельству-
ет о тяжести отравления. У детей нередко наблю-
даются возбуждение, беспокойство или оглушен-
ность. Кома является следствием отека головного
мозга. В более тяжелых случаях развивается отек
легких и легочное кровотечение. Нередки, осо-
бенно у грудных детей, гипер- или гипогликемия.
Поражение печени возникает при хроническом от-
равлении салицилатами или после однократного
приема очень большого их количества. Причиной
смерти при отравлении салицилатами бывают ды-
хательная недостаточность вследствие отека лег-
ких, отек головного мозга, кровотечение, тяжелые
электролитные расстройства или шок.
Для выявления продо тжающегося всас ывяния
или нарушения экскреции салицилатов, необхо-
димо определять их концентрацию в сыворотке
каждые 2-3 ч. Номограмму Дана, которую раньше
считали стандартным методом прогнозирования
тяжести острого отравления салицилатами, в на-
стоящее время не используют. Показанием к посто-
янному наблюдению и контролю уровня салици-
латов в сыворотке после однократного приема их
большой дозы считают концентрацию в сыворотке
выше 20 мг%. При уровне выше 70 мг% в отсут-
ствие лечения отравление смертельно. При хрони-
ческом отравлении концентрация салицилатов в
сыворотке может не превышать терапевтической
(10-20 мг%). Тяжесть отравления зависит от кон-
центрации салицилатов в тканях.
Во всех сравнительно тяжелых случаях необхо-
дим контроль почасового диуреза и pH мочи и ре-
гулярное определение pH крови и уровня глюкозы,
калия и других электролитов в сыворотке крови, в
тяжелых случаях, кроме того, показателей сверты-
ваемости крови и функции печени.
Лечение. Если времени с момента приема сали-
цилатов прошло немного, начинают с их удаления
из ЖКТ, предпочтительно с помощью активирован-
ного угля. Иногда таблетки салицилатов образуют
безоары, из-за чего концентрация салицилатов в
сыворотке крови продолжает повышаться на про-
тяжении многих часов после их приема или дли-
тельно не снижается. При хроническом отравлении
меры, направленные на удаление салицилатов из
ЖКТ, как правило, бесполезны.
Глава 67. Отравления лекарственными средствами, другими химическими веществами
593
В раннем периоде отравления усилия следует
сосредоточить на коррекции обезвоживания и э-
лектролитных расстройств (см. т 2, гл. ИЗ). При
стойких симптомах острого или хронического от-
равлении для этого требуются большие дозы калия
и бикарбоната, так как запасы их в организме ис-
тощаются.
Основной путь выведения салицилатов при
остром отравлении — экскреция почками в неиз-
мененном виде, которая зависит от pH мочи. По-
скольку при метаболическом ацидозе моча кислая,
значительная часть салицилатов экскретируется в
неионизированной форме, которая подвергается
реабсорбции. При ощелачивании мочи салицилаты
переходят в ионизированную форму и выводятся.
Повышение pH мочи на единицу четырехкратно
увеличивает клиренс салицилатов. Чтобы добиться
достаточной экскреции, pH мочи доводят до 7-7,5
внутривенным введением бикарбоната. Следу-
ет помнить, что без восполнения запасов калия в
тканях добиться ощелачивания мочи невозможно.
Ацетазоламид (диакарб, диамокс) для ощелачива-
ния мочи не используют.
При тяжелом отравлении салицилатами для их
удаления и коррекции электролитных расстройств
может потребоваться диализ. Показанием к экстра-
корпоральному удалению салицилатов является
их уровень в сыворотке крови выше 90 мг%, не-
врологические симптомы, расстройства дыхания
и кровообращения, стойкий метаболический аци-
доз, тяжелая гипокалиемия, почечная недостаточ-
ность. Гемодиализ имеет преимущества перед пери-
тонеальным диализом и гемосорбцией с помощью
активированного угля.
Литература
Brenner В Е, Simon R. R. Management of salicylate intoxi-
cation. Drugs 1982; 24 335 -40.
Krause D. S., Wolf B. A., Shaw L. M. Acute aspirin over-
dose: Mechanisms of toxicity. Ther Drug Monit 1992;
14: 441-51.
Leatherman J. IT., Schmitz P. G. Fever, hyperdynamic shock,
and multiple-system organ failure: A pseudo-sepsis syn-
drome associated with chronic salicylate intoxication.
Chest 1991; 100: 1391-7.
Snodgrass W., Rumack В. H., Peterson R. G. Salicylate toxic-
ity following therapeutic doses in young children. J Tox-
icol Clin Toxicol 1981; 18: 247-59.
Ир L., Dart R. C, Gabow P. A. Concepts and controversies
in salicylate toxicity. Emerg Med Clin North Am 1994;
12:351-64.
67.4.	ИБУПРОФЕН
Ибупрофен все более широко применяется как
анальгетик и жаропонижающее средство, в связи
с чем увеличивается и число отравлений им, слу-
чайных и преднамеренных. Тяжелыми они быва-
ют редко, поэтому в базу данных Американской
ассоциации токсикологических центров (ААРСС
TESS) попадает менее 0,3% случаев.
Патогенез. Простагландины участвуют в це-
лом ряде физиологических процессов. Побочные
действия ибупрофена при терапевтическом при-
менении (раздражение желудочно-кишечного
тракта, уменьшение почечного кровотока, нару-
шение функции тромбоцитов) обусловлены его
способностью подавлять синтез простагландинов.
Механизм токсического действия доз ибупрофена,
значительно превышающих терапевтические, из-
учен недостаточно. У детей дозы менее 100 мг/кг
токсического действия не оказывают, доза более
400 мг/кг вызывает тяжелое отравление с комой
и судорогами.
Клинические проявления и лабораторные
исследования. Клиническая картина отравления
разворачивается в первые 4 ч после приема пре-
парата и разрешается в течение 1 сут. Возникает
тошнота, рвота, боль в подложечной области, более
или менее выраженная сонливость, атаксия. Изред-
ка наблюдаются метаболический ацидоз с анион-
ным интервалом, кома, преходящие эпизоды апноэ,
почечная недостаточность, падение АД, судороги.
Кроме того, описаны нистагм, диплопия, головная
боль, тризм, преходящая глухота.
Тяжесть клинических проявлений зависит от
уровня ибупрофена в сыворотке крови, но зако-
номерность этой зависимости изучена слабо, а до-
ступные в практике методы определения уровня
препарата в крови отсутствуют. При приеме боль-
шого количества ибупрофена необходимо следить
за функцией почек и кислотно-основным состоя-
нием.
Лечение. Антидотов ибупрофена не существу-
ет, поэтому решающее значение имеет поддержа-
ние жизненно важных функций. Рвотные средства
особого благоприятного действия не оказывают.
Можно использовать активированный уголь. Эф-
фективность экстракорпоральных методов удале-
ния ибупрофена изучена недостаточно. Они пока
не рекомендуются.
594
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
Литература
Gunn V L., Taha S. Н., Liebelt Е. L. et al. Toxicity of over-the-
counter cough and cold medications. Pediatrics 2001;
108: E52.
Hall A. H., Smolinske S. C., Conrad F. L. et al. Ibuprofen over-
dose: 126 cases. Ann Emerg Med 1986; 15: 1308-13.
Hall A. H., Smolinske S. C., Kulig K. W. et al. Ibuprofen
overdose: A prospective study. West J Med 1988, 148:
653-6.
Halpern S. M., Fitzpatrick R., Volans G. N. Ibuprofen toxic-
ity A review of adverse reactions and overdose. Adverse
Drug React Toxicol Rev 1993; 12: 107-28.
OkerE. E., Hermann L., Baum C. R. et al. Serious toxicity in
a young child due to ibuprofen. Acad Emerg Med 2000;
7: 821-3.
Perry S.J., Streete P. J., Volans G. N. Ibuprofen overdose: The
first two years of over-the-counter sales. Hum Toxicol
19R7, 6: 173-8.
67.5.	АНТИДЕПРЕССАНТЫ
Как причины отравлений наиболее важное значение
имеют две группы антидепрессантов: трицикличе-
ские и ингибиторы обратного захвата серотонина.
К первым относятся амитриптилин, нортриптилин
и доксепин (синекван), ко вторым — флуоксетин,
сертралин, пароксетин, ситалопрам.
Трициклические антидепрессанты
Патогенез. Трициклические антидепрессанты бло-
кируют обратный захват нейронами норадренали-
на, серотонина и дофамина как в центральной, так
и периферической нервной системе. Кроме того,
они оказывают седативное, 'х-адреноблокирующее
и антихолинергическое действие, блокируют на-
триевые каналы миокарда, что приводит к ухуд-
шению его сократительной функции и нарушению
сердечного ритма. У детей трициклические анти-
депрессанты оказывают токсическое действие уже
в дозе 5-20 мг/кг.
Клинические проявления и лабораторные
исследования. Трициклические антидепрессанты
оказывают токсическое действие в первую очередь
на ЦНС и сердечно-сосудистую систему. Симп-
томы отравления появляются уже через 30 мин
после приема. Полная клиническая картина раз-
ворачивается за 6 ч. У детей в отличие от под-
ростков и в зрос 1ых преобладают неврологические
симптомы, а не поражение сердечно-сосудистой
системы. Сонливость, прекома и кома у детей опи-
саны в */3 случаев. Кома обычно разрешается за
несколько часов, но может продолжаться и более
суток. Судороги наблюдаются в 15% случаев. Они
возникают без предвестников, бывают кратковре-
менными и проходят без лечения. При одном и том
же уровне трициклических антидепрессантов в сы-
воротке крови у подростков отравление протекает
тяжелее, чем у детей более раннего возраста.
Самый частый симптом со стороны сердечно-
сосудистой системы — тахикардия, связанная с ан-
тихолинергическим действием трициклических
антидепрессантов, падения АД не вызывает. Одним
из ранних симптомов бывает артериальная гипер-
тония, лечения не требует. Снижение АД встреча-
ется редко, но является прогностически неблаго-
приятным. Наблюдаются замедление проводимо-
сти, политопные желудочковые экстрасистолы,
желудочковая тахикардия, мерцательная аритмия
и трепетание предсердий, на ЭКГ — расширение
комплекса QRS, увеличение интервала Q-Т с упло-
щением или инверсией зубца Т, депрессия сегмента
ST, блокада правой ножки пучка Гиса или полная
АВ-блокада.
Гиповентиляция с остановкой дыхания наступа-
ет без предвестников. Описаны также гипотермия,
хореиформный гиперкинез, возбуждение, клониче-
ские подергивания. Проявления антихолинергиче-
ского действия включают мидриаз, дезориентацию,
галлюцинации, задержку мочи, ослабление пери-
стальтики кишечника.
Необходим мониторинг ЭКГ для выявления рас-
ширения комплекса ORS удлинения интервала Q-T
и корригированного интервала Q-T(Q-Tc) Шири-
на комплекса QRS, отклонение электрической оси
сердца и уровень сознания рассматриваются как
прогностические показатели. У детей раннего воз-
раста изменения ЭКГ прогностического значения
не имеют, так как встречаются как варианты нормы.
Уровень трициклического антидепрессанта в сыво-
ротке крови не отражает тяжести отравления и про-
гностического значения не имеет. Его определение
помогает лишь подтвердить диагноз.
Лечение. Лечение начинают с мероприятий по
поддержанию жизненно важных функций, в том
числе при необходимости с интубации трахеи, по-
сле чего усилия направляют на предупреждение
дальнейшего всасывания препарата. Рвотные сред-
ства противопоказаны из-за опасности аспирации
при рвоте на фоне угнетения ПН С или судорог.
Применяют активированный уголь. Бикарбонат
Глава 67. Отравления лекарственными средствами, другими химическими веществами
595
натрия вводят в количестве, достаточном для до-
стижения pH крови 7,45-7,55, чтобы устранить
или предупредить нарушение сердечного ритма.
Если аритмия не уступает ощелачивающей тера-
пии, применяют лидокаин, но не хинидин или про-
каинамид, которые вызывают дальнейшее ухудше-
ние проводимости миокарда. Артериальная гипо-
тония уступает стандартно инфузионной терапии,
но могут потребоваться вазопрессорные средства,
например норадреналин. Стойкая артериальная
гипотония прогностически неблагоприятна. Арте-
риальная гипертония обычно бывает преходящей
и лечения не требует. При судорогах эффективны
диазепины. Физостигмин, который первоначально
рекомендовали как антидот трициклических анти-
депрессантов, применять не следует, так как он
тоже вызывает судороги и нарушения сердечного
ритма. Экстракорпора дьные методы удаления при
отравлении трициклическими антидепрессантами
неэффективны из-за большого объема распреде-
ления последних и их высокого сродства к белкам
плаомы. В отсутствие симптомов отравления после
приема дозы, превышающей терапевтическую, не-
обходимо наблюдение с контролем ЭКГ по край-
ней мере 6 ч. При наличии симптомов отравления
(QRS >0,1 с и других нарушений проводимости,
изменения уровня сознания, падения АД, угнете-
ния дыхания) необходима госпитализация в от-
деление интенсивной терапии по крайней мере на
сутки. Выпи( ка из приемного отделения через 6 ч
допустима лишь при полном отсутствии симпто-
мов отравления на протяжении наблюдения.
Селективные ингибиторы
обратного захвата серотонина
Препараты этой группы имеют иной механизм
действия, нежели трициклические антидепрессан-
ты. Они подавляют обратный захват серотонина
только в ЦНС. На обратный захват норадреналина
и дофамина они почти или совсем не влияют, анти-
холинергическим и а-адреноблокирующим свой-
ством почти или совсем не обладают.
Клинические проявления. Препараты этой
группы имеют бо. [ып\ю широту терапевтического
действия и тяжелых от равлений не вызывают. От-
равление обычно развивается в первые 3 ч после
приема токсической дозы. При лечении выздоров-
ление наступает за сутки. У детей даже после при-
ема доз, значительно превышающих терапевтиче-
ские, клинически выраженного отравления обычно
не бывает. Симптомы последнего включают сонли-
вость или двигательное беспокойство, возбужде-
ние, тахикардию, реже тошноту, рвоту, тремор, го-
ловокружение, боль в животе. Угрожающие жизни
отравления с комой и судорогами описаны только
после приема очень большой дозы. Нарушения про-
водимости сердца они не вызывают У подростков
клинически выраженное отравление развивается
чаще, чем у детей более раннего возраста, но, как
правило, бывает нетяжелым. Токсичные дозы пре-
паратов точно неизвестны.
Как при лечении, так и при случайном приеме
высокой дозы описан серотониновый синдром —
идиосинкразическая реакция: оглушенность, де-
зориентация, возбуждение, кома, гипертермия,
миоклония, гиперрефлексия, тремор, мышечная
ригидность. Лечение состоит только в поддержа-
нии жизненно важных функций. Настороженность
в отношении этого синдрома — важнейшее условие
предупреждения осложнений, вызванных нерацио-
на тьным его лечением.
Лечение. От применения сиропа ипекакуаны
лучше воздержаться в связи с возможным угнете-
нием дыхания. Для удаления препарата из ЖКТ
используют активированный j голь. Антидотов не
существует. Лечение состоит в поддержании жиз-
ненно важных функций.
Литература
Barbey J. Т, Roose S. Р. SSRI Safety in overdose. J Clin Psy-
chiatry 1998; 59(suppl. 15): 42-8.
James L. P, Reams G. L. Cyclic antidepressant toxicity in
children and adolescents. J Clin Pharmacol 1995; 35:
343-50.
Newton E. H., Shih R D., Hoffman R S. Cyclic antidepres-
sant overdose: A review of current management strate-
gies. Am J Emerg Med 1994; 12: 376-9.
Shannon M., Liebelt E. A. Toxicology reviews: Targeted
management strategies for cardiovascular toxicity from
tricyclic antidepressant overdose: The pivotal role for
alkalinization and sodium loading. Pediatr Emerg Care
1998; 14: 293-8.
Spirko B. A., WileyJ F. Serotonin syndrome: A new pedhtric
intoxication. Pediatr Emerg Care 1999; 15: 440-3.
67.6.	КАОНИдИН
Клонидин первоначально вошел в практику как
гипотензивное средство, но у детей его использу-
ют при синдроме гиперактивности с дефицитом
596
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
внимания и тиках (см. т. 5, гл. 612) Широкое при-
менение клонидина в педиатрической практике
привело к резкому росту отравлений и < лучайной
передозировки.
Патогенез. Клонидин — ингибитор о^-адренер-
гических рецепторов в ЦНС, с чем и связано его
токсическое действие. Дети к последнему очень
чувствительны. Довольно тяжелые отравления
описаны после приема 0,1 мг, а также после обса-
сывания или разжевывания нового или использо-
ванного клоницинового пластыря.
Клинические проявления и лабораторные ис-
следования. У детей, принявших клонидин впер-
вые, картина отравления часто разворачивается в
течение 1 ч, поэтому раннее распознавание и лече-
ние критически важны. У детей любого возраста на-
блюдаются сонливость, миоз, брадикардия- падение
АД, а у детей раннего возраста часты кома и угне-
тение дыхания вплоть до апноэ. Обычно наиболее
тяжелые симптомы отравления через сутки разре-
шаются. Определение уровня клонидина в крови
практическим лабораториям недоступно и в число
рекомендаций не входит.
Лечение. Как только установлен факт приема
токсичной дозы клонидина, ребенка необходимо
доставить в лечебное учреждение. Освобожде-
ние желудка существенного значения не имеет,
так как масса проглоченного препарата обычно
невелика и всасывается он очень быстро. Необ-
ходимо быстро приступить к мероприятиям по
поддержанию жизненно важных функций. При
тяжелом отравлении постоянно контролируют их
показатели, в том числе газы артериальной крови
и ЭКГ Налоксон (см. табл. 67.2) уменьшает в той
или иной степени угнетение ЦНС и дыхания, но
мер по поддержанию жизненно важных функций
не заменяет. Продолжительность действия налок-
сона меньше, чем клонидина, поэтому его вводят
внутривенно с постоянной скоростью. Экстракор-
поральные методы в удалении клонидина неэф-
фективны.
Литература
Erickson 5 /., Duncan A. Clonidine poisoning — an emerging
problem: Epidemiology, clinical features, management
and preventative strategies. J Paediatr Child Health
1998; 34: 280-2.
Kappagoda C., Schell D. N., Hanson R. M. et al. Clonidine
overdose in childhood: Implications of increased pre-
scribing. J Paediatr Child Health 1998; 34: 508-12.
Tessa C., Mascalchi M., Matteucci L. et al. Permanent brain
damage following acute clonidine poisoning in Mun-
chausenby proxy. Neuropediatrics 2001; 32: 90-2.
67.7.	АНТАГОНИСТЫ КАЛЬЦИЯ
(БЛОКАТОРЫ КАЛЬЦИЕВЫХ
КАНАЛЬЦЕВ)
Антагонисты кальция имеют разную химическую
структуру и оказывают различное действие на ми-
окард и сосудистую систему. Нифедипин, дилтиа-
зем, верапамил, амлодипин и фелодипин доступны
в обычной форме и в виде препаратов длительного
действия, в сочетании с диуретиками и гипотен-
зивными сре ктвами других групп. Расширение
терапевтического применения антагонистов каль-
ция повлекло за собой учащение случаев отравле-
ния ими.
Патогенез. Токсическое действие антагонистов
кальция — продолжение терапевтического — со-
стоит в замедлении проводимости в синусовом
и АВ-узле и ослаблении сократимости миокарда.
Антагонисты кальция подавляют его поступление
в гладкомышечные клетки, что приводит к расши-
рению артериол и снижению АД. Следовательно,
отравление антагонистами кальция будет сопро-
вождаться нарушением сердечного ритма и/или
падением АД. Терапевтическая широта антагони-
стов кальция невелика, поэтому любая доза, превы-
шающая дневную терапевтическую, представляет
опасность.
Клинические проявления и лабораторные
исследования. После приема обычной формы ан-
тагонистов кальция отравление развивается за ми-
нуты, после приема препаратов длительного дей-
ствия — за несколько часов. Обычно наблюдаются
брадикардия, АВ-блокада той или иной степени,
падение АД за счет расслабления гладкомышеч-
ной оболочки сосудов. В тяжелых случаях из-за
ослабления сократительной функции миокарда
наступает кардиогенный шок (оглушенность, воз-
буждение или сонливость, иногда кома). Нередко
бывает тошнота и рвота.
Решающее значение имеет контроль АД и ЭКГ.
На уровень кальция в крови антагонисты кальция
не влияют. Необходимо контролировать уровень
глюкозы в сыворотке крови, так как часто наблю-
дается гипергликемия. Определение антагонистов
кальция в крови в практике недоступно, да и тера-
певтическая тактика от этого не зависит.
Глава 67. Отравления лекарственными средствами, другими химическими веществами
597
Лечение. Обеспечив адекватное поддержание
жизненно важных функций, вводят в желудок ак-
тивированный уголь, чтобы предотвратить даль-
нейшее всасывание препарата При отравлении
препаратами длительного действия показано пол-
ное промывание кишечника. Брадикардия и нару-
шение проводимости часто не уступают атропину
и требуют установки кардиостимулятора. Изопро-
теренол для устранения брадикардии не исполь-
зуют, так как он вызывает дальнейшее снижение
АД. Артериальная гипотония нередко обусловлена
ослаблением сократительной функции миокарда.
При ее улучшении АД нормализуется. Для кор-
рекции АД внутривенно вводят жидкость и вазо-
прессорные препараты. Отравление антагонистами
кальция длительного действия без их удаления из
кишечника принимает затяжное течение.
Внутривенное введение кальция нормализует
сократительную функцию миокарда, но эффект его
нестойкий. Лучше применять хлорид кальция, в 1 г
которого содержится больше ионов кальция, чем в
глюконате. Продолжительность действия кальция
меньше, чем его антагонистов, поэтому его необхо-
димо вводить внутривенно с постоянной скорос-
тью (см. табл. 67.2). Гиперкальциемия опасности
не представляет.
Глюкагон улучшает проводимость и сократи-
тельную функцию миокарда, косвенным путем уси-
ливая поступление кальция по каналам клеточных
мембран (см. табл. 67.2). Однако его благоприятное
действие при отравлении антагонистами кальция
непостоянно. С тем или иным успехом используют
и другие инотропные средства, например амиода-
рон. Некоторое благоприятное действие оказыва-
ет внутривенное введение больших доз инсулина
короткого действия и глюкозы, но у детей их при-
менение не изучено. Экстракорпоральные методы
в удалении антагонистов кальция неэффективны.
Литература
Belson М G., Gorman S Е., Sullivan К. et al. Calcium channel
blocker ingestions in children. Am J Emerg Med 2000;
18: 581-6.
Gleyzer A., Traub S., Hoffman R. S. Calcium channel blocker
ingestions in children. Am J Emerg Med 2001; 19:456-7.
Kerns W., Kline J., Ford M. D p-blocker and calcium chan-
nel blocker toxicity. Emerg Med Clin North Am 1994;
12: 365-89.
Lee D. C., Greene T„ Dougherty T. et al. Fatal nifedipine in-
gestions in children. J Emerg Med 2000; 19: 359-61.
67.8.	ЖЕЛЕЗО
Препараты железа — самая частая причина смер-
тельного отравления у детей. Эти препараты хра-
нятся во многих семьях и внешне напоминают ка-
рамель. Тяжесть отравления зависит от количества
поступившего ЖКТ элементарного железа. Его
легко вычислить, зная количество проглоченных
ребенком таблеток, их доз и долю элементарного
железа в препарате. В сульфате железа она состав-
ляет 20%, в глюконате — 12%, в фумарате — 33%.
Содержание железа в витаминно-минеральных до-
бавках указывают в аннотациях к ним.
Патогенез. Железо оказывает на слизистую
оболочку ЖКТ разъедающее действие. Кроме
того, накапливаясь в митохондриях, оно повреж-
дает клетки и оказывает системное токсическое
действие. Железо вызывает расширение вен, по-
вышает проницаемость капилляров, что приводит
к падению АД. Ослабление периферической пер-
фузии и повреждение митохондрий обусловли-
вают метаболический ацидоз за счет накопления
молочной и лимонной кислот. В тяжелых случаях
происходит некроз гепатоцитов, в результате изме-
няются биохимические показатели функции пече-
ни, развивается коагулопатия. Прекома и кома на-
ступают вследствие гемодинамических нарушений
и, отчасти, прямого токсического действия железа
на ЦНС. Токсичной считается доза элементарного
железа более 60 мг/кг.
Клинические проявления и лабораторные
исследования. Для отравления соединениями же-
леза характерна тошнота, рвота и боли в животе,
которые развиваются через 30 мин — 6 ч. Кровавая
рвота и кровавый понос свидетельствуют о тяже-
лом отравлении. Через 6-12 ч желудочно-кишеч-
ные расстройства стихают, но нередко развиваются
симптомы общего характера, связанные с токсиче-
ским действием на клетки. Особо насторажива-
ют тяжелое поражение ЖКТ, раннее падение АД,
сонливость. Через 2-4 нед., если доза железа была
очень большой или меры, направленные на его уда-
ление из ЖКТ своевременно не проводились, раз-
виваются рубцевание слизистой оболочки желудка
и стеноз привратника, иногда требующий хирурги-
ческого вмешательства.
Обязательно нужно определять уровень железа
в сыворотке. Это имеет npoi ностическое значение.
Кровь следует брать приблизительно через 4 ч по-
сле попадания токсического агента в организм.
598
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
Если через 4-8 ч уровень не выше 500 мкг/л, то
риск токсического воздействия невелик. При бо-
лее высокой цифре токсическое воздействие весь-
ма вероятно; в этом случае необходимо постоянно
контролировать концентрацию газов в артериаль-
ной крови, уровень глюкозы в сыворотке, биохими-
ческие показатели функции печени и показатели
свертывания крови.
Соединения железа рентгеноконтрастны, по-
этому для определения наличия их в ЖКТ и для
последующего контроля за тем, как очистился от
них ЖКТ, можно применить обзорную рентгено-
графию. Но она позволяет обнаружить только не-
растворившиеся таблетки препаратов железа, по-
этому в случае отрицательного результата вовсе
не исключается отравление соединениями желе-
за. Железо из детских поливитаминных препара-
тов с добавками микроэлементов обычно тоже не
определяется во время обзорной рентгенографии,
поскольку эти таблетки (драже) содержат мало же-
леза и быстро растворяются.
Лечение. Решающее значение имеет поддер-
жание жизненно важных функций и симптомати-
ческое лечение. Для удаления таблеток железа из
желудка используют рвотное средство (сироп ипе-
какуаны). Промывание желудка у детей раннего
возраста, которым требуется зонд малого диаметра,
неэффективно (в частности, из-за больших разме-
ров таблеток железа). Активированный уголь не
используют, так как он не адсорбирует соли желе-
за. Высокий эффект приносит полное промывание
кишечника. Платно прилипшие к слизистой оОо-
лочке желудка таблетки приходится удалять пу-
тем гастроскопии и даже гастрэтэмии, так как даже
очень активное полное промывание кишечника не
всегда позволяет это сделать.
Вызывает сомнение эффективность приема
внутрь 2% раствора бикарбоната натрия, раствора
«фосфор-натрий» (соотношение 1:4) или взвеси
гидроксида магния (ма1 ниевого молока), посколь-
ку они реагируют с препаратами железа и образуют
слаборастворимые и плохо всасывающиеся соли.
Не рекомендуется использовать для связывания
железа в ЖКТ комплексообразующе средство де-
фероксамин, так как это может усилить всасывание
железа. Кроме того, этот препарат дорог.
Дефероксамин, образующий комплексное со-
единение с железом, используют в качестве анти-
дота при умеренных и тяжелых проявлениях ток-
сического действия железа (дозы см. табл. 67.2).
Показаниями являются: уровень же теза в сыворот-
ке крови выше 500 мкг% независимо от клиниче-
ской картины; умеренные и тяжелые проявления
токсического воздействия железа независимо от
его уровня в сыворотке. Дефероксамин вводят вну-
тривенно с постоянной скоростью до исчезновения
симптомов токсического влияния железа на орга-
низм. Комплексы дефероксамина с железом прида-
ют моче оттенок «розового вина», но это не являет
ся надежным показателем экскреции железа.
Литература
Klein-Schwatrz W., Oderda G. М, Gormm R. L. et al. Assess-
ment of management guidelines: Acute iron ingestion.
Clin Pediatr 1990; 29: 316-21.
Mills К C, Curry S. C Acute iron poisoning. Emerg Med
Clin North Am 1994 12: 397-413.
Morris С. C. Recent trends in pediatric iron poisonings.
South Med J 2000; 93:1229.
Schauben J. L., Augenstein IE. L., CoxJ. et al. Iron poisoning:
Report of three cases and a review of therapeutic inter-
vention. J Emerg Med 1990; 8: 309-19.
Tenenbein M. Hepatotoxicity in acute iron poisoning. J Tox-
col Clin Toxicol 2001; 39: 721-6.
Tenenbein M. Whole bowel irrigation in iron poisoning.
‘ J Pediatr 1987; 111: 142-5.
Yatscoff R. W., Wayne E. A., Tenenbein M. An objective cri-
terion for the cessation ol deferoxamine therapy in the
acutely iron poisoned patient. J Toxicol Clin Toxicol
1991; 29: 1-10.
67.9.	ЕДКИЕ ВЕЩЕСТВА
Патогенез. К едким веществам относят кислоты,
щелочи и небольшое число окислителей, напри-
мер отбеливающие средства. Кислоты коагулируют
белки, что приводит к коагуляционному некрозу
тканей. Щелочи белки переваривают и растворяют,
что тоже приводит к некрозу, но колликвационно-
му, грозящему перфорацией ЖКТ в месте пораже-
ния. Тяжесть химического ожога слизистой обо-
лочки зависит от pH, концентрации повреждающе-
го агента и продолжительности контакта. Наиболее
тяжелый ожог возникает при pH ниже 2 и выше 12.
Клинические проявления. При проглатывании
едких веществ возникает ожог слизистой оболочки
рта в виде участков покраснения или белых бляшек.
Ожог вызывает боль, слюнотечение, рвоту, боль при
глотании, из-за которой пострадавшей отказыва-
ется от еды и питья. Кольцевой ожог пищевода
при заживлении приводит к стриктуре, требующей
Глава 67. Отравления лекарственными средствами, другими химическими веществами
599
многократного бужирования и даже хирургическо-
го вмешательства. Сильные кислоты иногда вызы-
вают образование рубцов в области привратника
и последующий его стеноз. Едкие вещества вызы-
вают тяжелый химический ожог кожи и глаз при
попадании на них.
Лечение. С кожи и конъюнктивы агенты уда-
ляют обильным промыванием водой. Необходимо
снять загрязненную одежду. При их проглатывании
необходимо обильное полоскание рта. Промыва-
ние желудка и рвотные средства противопоказаны.
Активированный уголь не применяют, так как он
едкие вещества не связывает. При симптомах ожо-
га пищевода, выявлению которых следует уделить
особое внимание, полностью исключают прием
пищи и жидкости через рот. Отсутствие ожога сли-
зистой оболочки рта ожога пищевода не исключает.
При ожоге пищевода или высокой его вероятности,
исходя из обстоятельств происшествия, показана
эндоскопия. Целесообразность применения кор-
тикостероидов и стентирования пищевода спорна.
Профилактическое применение антибактериаль-
ных препаратов исхода не улучшает.
Литература
Berkovits R. N. Р., Bos С. Е., WijburgF. A. et al. Caustic injury
of the oesophagus: Sixteen years experience, and intro-
duction of a new model oesophageal stent. J Laryngol
Otol 1996; 110: 1041-5.
Christensen H. В. T. Prediction of complications following
unintentional caustic ingestion in children. Is endoscopy
always necessary? Acta Paediatr 1995; 84: 1177-82.
Gaudreault P, Parent M., McGuigan M. A, Predictability of
esophageal injury from signs and symptoms: A studv of
378 children. Pediatrics 1983; 71: 767-70.
Harley E. H., Collins M. D. Liquid household bleach inges-
tion in children: A retrospective review. Laryngoscope
1997; 107: 122-5.
Penner G. E. Acid ingestion: Toxicology and treatment. Ann
Emerg Med 1980. 9: 374-9.
Rothstein F. C. Caustic injuries to the esophagus in children.
Pediatr Clin North Am 1986; 33: 665-74.
Spitz L., Lakhoo K. Caustic ingestion. Arch Dis Child 1993;
68: 157-8.
67.10.	МЕТИЛОВЫЙ СПИРТ
И ЭТИЛЕНГЛИКОЛЬ
Метиловый спирт входит в состав некоторых ви-
дов жидкого горючего и жидкости для очистки ве-
тровых стекол автомобилей. В промышленности
он используется как растворитель. Этиленгликоль
наиболее широко применяется как автомобильный
антифриз. Они хорошо всасываются при вдыхании
и попадании на кожу однако у детей основная при-
чина отравления этими спиртами — проглатыва-
ние. Патогенез, клиническая картина и лечение от-
равлений обоими спиртами сходны. Сами по себе
они мало токсичны, тяжелые нарушения вызывают
их метаболиты.
Метиловый спирт
Патогенез. Печеночная алкогольдегидрогеназа
превращает метиловый спирт в формальдегид.
Последний метаболизируется альдегиддегидроге-
назой в муравьиную кислоту, которую фолатзави-
симые ферменты метаболизируют до углекислого
газа и воды. Токсическое действие обусловлено в
первую очередь муравьиной кислотой, подавляю-
щей аэробные окислительные процессы в митохон-
дриях, поэтому картина отравления развивается
после скрытого периода, необходимого для образо-
вания и накопления в крови и тканях муравьиной
кислоты
Клинические проявления и лабораторные
исследования. Вскоре после приема метилово-
го спирта внутрь развиваются ощущение легкого
опьянения, сонливость, симптомы раздражения
желудка, в том числе тошнота и рвота. Тяжелое
отравление с глубоким метаболическим ацидозом
и расстройством зрения возникает спустя сутки.
Расстройства зрения проявляются пятнами, тума-
ном и мельканием «мушек» перед глазами, суже-
нием поля зрения, снижением его остроты Д₽ти
раннего возраста описать эти ощущения не в со-
стоянии. Зрачки расширяются, их реакция на свет
исчезает. При офтальмоскопии выявляют отек сет-
чатки и гиперемию, отек диска зрительного нерва.
В относительно легких случаях зрение восстанав-
ливается, в тяжелых — наступает необратимая сле-
пота. Поскольку отравление сопровождается ме-
таболическим апидозом с анионным интервалом,
необходимо постоянно контролировать pH, пока-
затели кислотно-основного состояния и уровень
электролитов.
Обычно оказывается, что ребенок открыл ем-
кость с содержащей метиловый спирт жидкостью,
но установить, отпит ли он из нее и сколько, части
сложно. Определение уровня метилового спирта в
крови большинству лечебных учреждений доступ-
600
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
но. Его отсутствие в крови исключает отравление
им, но соответствия между его уровнем в крови
и тяжестью отравления нет. Она более соответ-
ствует уровню муравьиной кислоты, но методы
его определения практическим учреждениям не-
доступны. В отсутствие возможности исследовать
уровень метилового спирта в крови рекомендуют
определять осмолярный интервал — по снижению
точки замерзания измеряют осмолярность сыворот-
ки и сравнивают ее с расчетной единицей. Уровень
метилового спирта в сыворотке крови рассчитыва-
ют по следующей формуле:
Осмолярный интервал х 3,2 = расчетный уровень
метилового спирта в крови (в м”%).
Этиленгликоль
Патогенез. Этиленгликоль метаболизируется пе-
ченочной алкогольдегидрогеназой до гликолевого
альдегида. Последний превращается альдегиддеги-
дрогеназой в гликолевую кислоту, а она метаболизи-
руется до глиоксиловой и щавелевой кислот, кото-
рые и оказывают токсическое действие. Отравление
развивается после скрытого периода, необходимого
для их образования и накопления в крови и тканях.
Щавелевая кислота связывает кальций сыворотки
крови и тканей, вызывая гипокальциемию и выпа-
дение кристаллов оксалата кальция.
Клинические проявления и лабораторные
исследования. Описывают три стадии отравле-
ния этиленгликолем, но они перекрывают друг
друга. Ранние симптомы развиваются в первые
1-12 ч — тошнота, рвота, ощущение легкого опья-
нения и сонливость. Начинает развиваться метабо-
лический ацидоз. Через 12—24 ч возникают нару-
шения сердечного ритма, боль в мышцах и тетания
вследствие гипокальциемии, позднее развиваются
сердечная и почечная недостаточность, судороги,
отек головного мозга. Причина почечной недоста-
точности — отложение кристаллов оксалата каль-
ция в почечных канальцах.
Определение уровня этиленгликоля в крови
большинству лечебных учреждений недоступно.
К тому же тяжесть отравления не коррелирует с ним.
Более точно тяжесть отравления coi тветствуег уров-
ню гликолевой и глиоксиловой кислот, но его мало
где определяют. В большинство поступающих в про-
дажу антифризов добавляют натрий флюоресцеин.
который начинает выводиться с мочой через 6 ч по-
сле попадания антифриза в желудок и дает свечение
в лучах лампы Вуда. Положительный результат этой
простой пробы подтверждает диагноз отравления
этиленгликолем, но отрицательный не исключает
его. Уровень этиленгликоля в крови можно рас-
считать по осмолярному интервалу. Осмолярность
сыворотки крови определяют по снижению точки
замерзания и сравнивают с расчетной. Уровень эти-
ленгликоля в сыворотке рассчитывают по формуле:
Осмолярный интервал х 6,2 = расчетный уровень
этиленгликоля (в мг%).
Кристаллы оксалата кальция обычно можно
определить при микроскопии осадка мочи, но не в
ранней стадии отравления. Необходимо постоянно
контролировать уровень электролитов, в том числе
кальция, ЭКГ и функцию почек.
Лечение отравления метиловым спиртом и э-
тиленгликолем. Оба спирта быстро всасываются,
поэтому меры по их удалению из ЖКТ бесполез-
ны. Активированный уголь их не связывает. Для
коррекции метаболического ацидоза внутривенно
вводят бикарбонат натрия в дозе 1-2 мэкв/кг.
' Антидотом метилового спирта и этиленглико-
ля яв тяется этиловый спирт, который, предпочти-
тельно метаболизируясь алкогольдегидрогеназой
по сравнению с метиловым спиртом и этиленгли-
колем, препятствует образованию токсичных ме-
таболитов (см. табл. 67.2). В неизмененном виде
мет иловый спирт и этиленгликоль выделяются
легкими и почками. Показаниями к использованию
этилового спирта являются уровень этиленглико-
ля в крови выше 25 мг% и метилового спирта выше
20 мг%, выраженная клиническая картина отрав-
ления, прием более 0,4 мл/кг 100% этиленгликоля
или метилового спирта. Для выбора дозы этилового
спирта рекомендуется консультация токсиколога
или специалиста токсикологического центра. Фо-
мепизол (см. табл. 67.2) — сильный конкурентный
ингибитор алкоголольдегидрогеназы, который одо-
брен при отравлении метиловым спиртом и этилен-
гликолем. Подобно этиловому спирту, фомепизол
подавляет метаболизм этих спиртов. В то же время
его выгодно отличают от этилового спирта легкость
дозировки и отсутствие побочного действия. Един-
ственный его недостаток — высокая стоимость. Од-
нако опыт применения фомепизола у детей пока
очень невелик.
Глава 67. Отравления лекарственными средствами, другими химическими веществами
601
Эффективное средство удаления этиленглико-
ля, метилового спирта и их метаболитов — гемо-
диализ. Кроме того, он обеспечивает коррекцию
тяжелого метаболического ацидоза. Показания
к гемодиализу: не поддающийся коррекции мета-
болический ацидоз, почечная недостаточность, уро-
вень этиленгликоля или метилового спирта в крови
выше 50 мг%. Этиловый спирт и фомепизол тоже
эффективно удаляются гемодиализом, поэтому их
дозы приходится увеличивать.
Литература
Brent J., McMartin К., Phillips S. et al. Fomepizole for the
treatment of methanol poisoning. N Engl J Med 2001;
8: 424-9.
Brown M. J., Shannon M. W., Woolf A. et al. Childhood meth-
anol ingestion treated with fomepizole and hemodialysis.
Pediatrics 2001; 108: E77
Church A. S., Witting M. D. Laboratory testing in ethanol,
methanol, ethylene glycol and isopropanol toxicities. J
Emerg Med 1997; 15: 687-92.
Casavant M. J. Fomepizole in the treatment of poisoning.
Pediatrics 2001; 107: 170.
Glaser D S. Utility of the serum osmol gap in the diagnosis
of methanol or ethylene glycol ingestion. Ann Emerg
Med 1996; 27: 343-6.
Jacobsen D., McMartin К. E. Antidotes for methanol and
ethylene glycol poisoning. J Toxicol Clin Toxicol 1997;
35: 127-43.
Liu J. J., Daya M. R., Carrasquillo O. et al. Prognostic fac-
tors in patients with methanol poisoning. J Toxicol Clin
Toxicol 1998; 36: 175-81.
Shannon M. Toxicology reviews: fomepizole — a new anti-
dote. Pediatr Emerg Care 1998; 14: 170-2.
67.11.	УГЛЕВОДОРОДЫ
Углеводороды — это множество химических соеди-
нений, тысячи из которых производятся в боль-
шом количестве для промышленного и бытового
использования. Системное и/или местное токсиче-
ское действие того или иного углеводорода зависит
от многих факторов.
Патогенез. Наиболее тяжелое проявление ток-
сического действия углеводородов — аспирацион-
ный пневмонит (см. т. 4, гл. 486). Аспирация обыч-
но происходит при заглатывании углеводородов,
вызывая кашель и отрыжку, иногда при рвоте про-
глоченными углеводородами, которая часто имеет
место. Склонность углеводорода вызывать аспира-
ционный пневмонит обратно пропорциональна его
вязкости. Углеводороды с низкой вязкостью (пе-
тролейный эфир, лигроин, керосин, бензин, лам-
повое масло) при аспирации быстро распространя-
ются по поверхности альвеол и покрывают ее. Для
довольно тяжелого поражения легких достаточно
аспирации незначительного (< 1 мл) количества
углеводородов с низкой вязкостью. При всасы-
вании с кожи или проглатывании без аспирации
углеводороды пневмонит не вызывают.
Углеводороды всасываются при проглатывании,
вдыхании или попадании на кожу. Большинство
углеводородов, обладая свойствами общих ане-
стетиков, вызывает преходящее угнетение ЦНС.
Некоторые растворители — хлорированные угле-
водороды, в частности четыреххлористый углерод,
обладают гепатотоксичностью. Ограниченное чис-
ло углеводородов обладает нефротоксичностью.
Доказано, что бензол при длительном воздействии
для человека канцерогенен. Наиболее часто он вы-
зывает миелолейкоз. Метиленхлорид, входящий в
состав некоторых жидкостей для удаления красок,
метаболизируется до окиси углерода. Нитробен-
зол, анилин и близкие к ним соединения вызывают
метгемоглобинемию. Метгемоглобин можно опре-
делить лабораторными методами. Его присутствие
в крови следует заподозрить, если высушенная на
фильтровальной бумаге капля крови приобрета-
ет коричневый цвет. Антидотом метгемоглобино-
образователей является метиленовый синий (см.
табл. 67.2).
Ряд летучих углеводородов, в том числе толуол,
пропелленты (содержащиеся в некоторых аэрозо-
лях фторированные углеводороды), хладоагенты,
летучие нитриты часто являются объектом токси-
команов. К некоторым из них чувствителен мио-
кард, они могут вызвать нарушения ритма сердца
и даже его остановку. Хроническая токсикомания
приводит к атрофии головного мозга, нервно-пси-
хическим расстройствам, периферической невро-
патии и поражению почек (см. гл. 56). Все летучие
углеводороды растворяют жиры и, обезжиривая
кожу, вызывают ее раздражение, а при длительном
воздействии — химический ожог.
Клинические проявления и лабораторные
исследования. Часто после заглатывания угле-
водородов наступает преходящее угнетение ЦНС.
При аспирации возникает кашель, который часто
бывает первым симптомом Ре нтгенологические
602
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
изменения появляются не ранее, чем через 8-12 ч
после аспирации. Нарушения дыхания остаются
незначительными или быстро прогрессируют до
дыхательной недостаточности. Возникает лихо-
радка, которая держится до 10 дней. Наблюдается
лейкоцитоз, хотя воспаление в большинстве слу-
чаев асептическое. Рентгенологические изменения
в легких сохраняются после клинического выздо-
ровления необычайно долго, поэтому руководство-
ваться ими в выборе терапевтической тактики не
следует. Пневматоцеле возможно выявиться на
рентгенограмме спустя 2-3 нед. после аспирации
(см. т. 4, гл. 486).
Лечение. Рвотные средства из-за опасности
аспирации противопоказаны, так же как связанное
с риском рвоты и аспирации промывание желудка,
допустимое лишь при особых обстоятельствах. Ак-
тивированный уголь большинство углеводородов
не связывает, поэтому бесполезен. При пневмо-
ните могут потребоваться меры по поддержанию
адекватной оксигенации. Кортикостероиды не-
эффективны и небезопасны, их следует избегать.
Антибактериальные средства профилактически
не назначают, так как бактериальной пневмони-
ей аспирационный пневмонит осложняется очень
редко. При дыхательной недостаточности с оди-
наковым успехом используют как стандартною
ИВЛ, так и экстракорпоральную мембранную ок-
сигенацию.
Литература
Anas X, Nanasonthi V., Ginsberg С М. Criteria for hospital-
izing children who have ingested products containing
hydrocarbons. JAM A 1981; 246. 840 3.
Carder J R., Fuerst R. S. Myocardial infarction after toluene
inhalation. Pediatr Emerg Care 1997; 13: 117-9.
Chyka p A. Benefits of extracorpoieal membrane oxygena-
tion for hydrocarbon pneumonitis. J Toxicol Clin Toxicol
1996; 34 357-63.
Edminster S C., Bayer M. J. Recreational gasoline sniffing:
Acute gasoline intoxication and latent organoleadpoi-
soning. J Emerg Med 1985; 3: 365-70.
Flanagan R. J., Ruprah M., Meredith T J. et al. An intro-
duction to the clinical toxicology of volatile substances.
Drug Safety 1990; 5. 359-83.
Gurwitz D., Katian M. Levison H. et al Pulmonary function
abnormalities in asymptomatic children after hydrocar-
bon pneumonitis. Pediatrics 1978; 62: 789-94.
Meredith T. J., Ruprah M., Liddle A. et al. Diagnosis and treat-
ment of acute poisoning with volatile substances. Hum
Toxicol 1989; 8: 277-86.
67.12.	ИНСЕКТИЦИДЫ —
ИНГИБИТОРЫ
ХОЛИНЭСТЕРАЗЫ
Наиболее распространенные инсектициды — фос-
форорганические соединения и карбаматы. Они
подавляют активность холинэстераз, т. е. по меха-
низму действия сходны с фосфорорганическими
боевыми отравляющими веществами. В педиатри-
ческой практике обычно приходится сталкиваться
со случайным отравлением бытовыми или сельско-
хозяйственными инсектицидами.
Патогенез. Как фосфорорганические соеди-
нения, так и карбаматы, связывая холинэстеразы,
препятствуют разрушению ацетилхолина, что ведет
к его накоплению в нервных синапсах. Эти инсек-
тициды связываю! не только ацетилхилинэстеразу,
но и холинэстеразу эритроцитов, псевдохолинэсте-
разу плазмы и нейротоксичную эстеразу нервной
системы. В отсутствие лечения фосфорорганиче-
ские соединения необратимо связывают и инакти-
вируют эти ферменты. Этот процесс, называемый
старением, развивается после воздействия яда за
2—3 дня, а для восстановления организмом нор-
мальной активности ферментов требуется несколь-
ко недель и даже месяцев. Карбаматы образуют об-
ратимую связь с ферментами. Активность послед-
них восстанавливается через несколько часов.
Клинические проявления и лабораторные
исследования. Клинические проявления отравле-
ний фосфорорганическими соединениями и кар-
баматами связаны с накоплением ацетилхолина
в периферических никотиновых и мускариновых
синапсах и ЦНС. Стимуляция м-холинорецепто-
ров приводит к обильному потоотделению, рвоте,
непроизвольному мочеиспусканию и дефекации,
слюно- и слезотечению, бронхорее и бронхоспазму,
миозу, падению АД и брадикардии. Стимуляция
н-холинорецепторов приводит к мышечной сла-
бости, фасцикуляциям, тремору, гиповентиляции,
артериальной гипертонии, тахикардии, нарушению
сердечного ритма. Накопление ацетилхолина в си-
напсах ЦНС вызывает ухудшение самочувствия,
оглушенность, бред, судороги, кому. Отравление
карбаматами вызывает те же симптомы, но выра-
женные менее резко. Для обозначения основных
симптомов отравления ингибиторами холинесте-
разы используют аббревиатуру SLUDGE (Saliva-
tion — слюнотечение, Lacrimation — слезотечение,
Глава 67. Отравления лекарственными средствами, другими химическими веществами
603
Urination — мочеиспускание, Defecation — дефе-
кация, Gastrointestinal cramps — спазм желудка
и кишечника, Emesis — рвота)
Определение холинэстеразы эритроцитов
и псевдохолинэстеразы доступно большинству ла-
бораторий. Оно помогает подтвердить диагноз, но
тяжесть отравления не всегда соответствует сте-
пени подавления активности ферментов. В целом,
однако, выраженная клиническая картина отравле-
ния не развивается, пока она составляет более 25 %
нормы. Активность холинэстеразы эритроцитов от-
ражает активность ацетилхолинэстеразы нервной
системы точнее, чем активность псевдохолинэсте-
разы сыворотки, но ее определение более сложно.
Лечение. Общепринятые мероприятия по вы-
ведению яда из организма, в том числе прием акти-
вированного угля. Мероприятия по поддержанию
жизненно важных функций включают возмещение
потери воды и электролитов, при необходимости
ИВЛ. При отравлениях ингибиторами холинэсте-
разы используют два антидота: атропин и прали-
доксим (2-ПАМ) (см. табл. 67.2). Атропин, блоки-
рующий ацетилхолиновые рецепторы, оказывает
благоприятное действие при отравлении как фос-
форорганическими соединениями, так и карбамата-
ми. Наиболее действенно он устраняет мускарино-
подобное действие в ЦНС. Большие дозы атропина
часто вводят внутривенно с постоянной скоростью.
Пралидоксим разрушает химическую связь фос-
форорганических соединений с ферментами, осво-
бождает последние и разрушает фосфорорганиче-
ские соединения. Действует пралидоксим только
до образования необратимой связи токсического
агента с ферментом. При отравлении карбаматами
применять пралидоксим необходимости нет, так
как их связь с ферментами разрывается спонтан-
но. При относительно тяжелом отравлении фос-
форорганическими соединениями используют оба
антидота, причем для достижения клинического
эффекта требуются большие дозы атропина. Без
лечения симптомы отравления фосфорорганиче-
скими соединениями держатся недели, требуя под-
держггия жизненно важных функций. Неврологи-
ческие нарушения развиваются даже при лечении
и бывают стойкими.
Литература
Auito L. A et al. Life-threatening organophosphate-induced
delayed polyneuropathy in a child after accidental chlo-
rpyrifos ingestion. J Pediatr 1993; 122: 658-60.
Borowitz S. M. Prolonged organophosphate toxicity in
a twenty-six-month-old child. J Pediatr 1988; 112:
302-4.
Farrar H. C., Wells T. G., Kearns G. L. Use of continuous infu-
sion of pralidoxime for treatment of organophosphate in
childien J Pediatr 1990; 116: 648-61.
Lifshitz M., Shahak E., Sofer S. Carbamate and organophos-
phate poisoning in young children. Pediatr Emerg Care
1999; 15: 102-3.
Morgan I. Carbamate insecticides. Iir Paediatric Toxicology:
Handbook of Poisoning in Children / N Bates, N. Ed-
wards, J. Roper, G Volan (eds.). — New York: Stockton
Press, 1993. - P. 114-6, 255-9.
Rodgers G. C., Matyunas N. J. (eds.) Handbook of Common
Poisoning in Children, 3nl ed. — Chicago: American
Academy of Pediatrics, 1994. — P. 200-3.
67.13.	ЯДОВИТЫЕ ГАЗЫ
Опасно для здоровья вдыхание многих промыш-
ленных и природных газов. Детально рассматрива-
ются в данной главе два газа: окись углерода (СО,
угарный газ) и синильная кислота. Окись углеро-
да — бесцветный, не имеющий запаха газ, образу-
ющийся при сгорании углеродистых соединений.
Синильная кислота, так же как ее соли, исполь-
зуется во многих производственных процессах.
Они образуются при сгорании многих пластиков
и изделий из них и при метаболизации некоторых
веществ, в том числе растворителя ацетонитрила
и лекарственного средства нитропруссида.
Хлор, хлорамин, хлористоводородная (соляная)
кислота сильно раздражают легкие, вызывая хими-
ческий пневмонит. Азот, пропан и метан вызывают
только удушье.
Окись углерода
Патогенез. Окись углерода оказывает токсическое
действие по крайней мере тремя путями. Во-пер-
вых, она вытесняет кислород из связи с гемогло-
бином, так как ее сродство к гемоглобину в 250 раз
выше, чем кислорода. Во-вторых, окись углерода
препятствует отдаче оксигемоглобином кислорода
в тканях. И наконец, окись углерода связывает ци-
тохромоксидазу тканей, препятствуя утилизации
кислорода. Доля каждого механизма в реализации
токсического действия окиси углерода неизвестна,
но совместно они приводят к тканевой гипоксии.
Клинические проявления и лабораторные ис-
следования. Тяжесть отравления окисью углеро-
604
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
да, как правило, соответствует концентрации кар-
боксигемоглобина в крови. Определить последний
в состоянии почти все больничные лаборатории.
Ранние симптомы отравления неспецифичны и на-
поминают гриппоподобное заболевание: головная
боль, недомогание, тошнота. При более высокой
концентрации окиси углерода в воздухе головная
боль усиливается, появляются головокружение,
расстройства зрения, слабость. У детей как ран-
ний симптом наблюдаются обмороки. При высо-
кой концентрации окиси углерода в воздухе раз-
виваются кома, судороги, расстройства дыхания,
наступает смерть.
Лечение. Кроме поддержания жизненно важ-
ных функций необходимо применение кислорода
в высокой концентрации, который ускоряет выве-
дение окиси углерода из крови. При тяжелом от-
равлении показана гипербарическая оксигенация.
В отдаленном периоде после воздействия значи-
тельных концентраций окиси углерода развива-
ется стойкое поражение ЦНС. Активное лечение
отравления в раннем периоде снижает вероятность
резидуальных неврологических изменений.
Синильная кислота (цианид)
Патогенез. Токсическое действие цианидов обу-
словлено угнетением системы цитохромоксидазы,
приводящим к тканевой гипоксии.
Клинические проявления и лабораторные
исследования. При воздействии значительных
концентраций синильной кислоты быстро разви-
ваются симптомы отравления: головная боль, воз-
буждение, оглушенность, а затем — потеря созна-
ния, судороги, нарушения сердечного ритма. Бы-
стро возникает тяжелый метаболический ацидоз,
наступает смерть. Определение цианида в крови
возможно, но лабораториям практических учреж-
дений малодоступно. Тяжелый метаболический
ацидоз при подозрении на отравление цианидами
(например, воздействие продуктов горения) свиде-
тельствует о правильности предположения.
Лечение. Решающим является немедленное
применение кислорода высокой концентрации од-
новременно с набором антидотов против цианидов
Лили. Последний включает нитриты (амилнигрит
и нитрит натрия), которые синтезируют метгемо-
глобин, вступающий в реакцию с цианидом с об-
разованием цианметгемоглобина. Набор включает
тиосульфат натрия, усиливающий расщепление
цианметгемоглобина на гемоглобин и менее ток-
сичный тиоцианат. Антидотом цианида является
также гидроксикобаламин (витамин В12а), который
вступает в реакцию с цианидом, образуя цианоко-
баламин (витамин В12), но он в США в настоящее
время не применяется.
Литература
Barillo D.J., Goode R, Esch V. Cyanide poisoning in victims
of fire: Analysis of 364 cases and review of the literature.
J Burn Care Rekabil 1994; 15: 46 57.
Chou K.J., Fisher S. L., Silver E. J. Characteristics and out-
come of children with carbon monoxide poisoning with
and without smoke exposure referred for hyperbaric oxy-
gen therapy. Pediatr Emerg Care 2000; 16: 151-5.
Hardy K. R., Thom S. R. Pathophysiology and treatment of
carbon monoxide poisoning. J Toxicol Clin Toxicol 1994;
32: 613-29.
Geller R.J., Elans B. R., Iknoian R. C. Cyanide toxicity from
acetonitrile-containing false nail remover. Am J Emerg
Med 1991; 9. 268-70.
Meert K. L., Heidemann S. M., Samaik A. P Outcome of
children with carbon monoxide poisoning treated with
normobaric oxygen. J Trauma 1998; 44: 149 54.
Weaver L. K., Hopkins R. O., Chan K.J. et al. Carbon monox-
ide poisoning. N Engl J Med 2002; 347: 1057-67.
White S. R. Pediatric carbon monoxide poisoning. In: Carbon
Monoxide Toxicity / D. G. Penney (ed.). — New York:
CRC Press, 2000. - P. 463-91.
67.14.	РАСТЕНИЯ
Растения, домашние и полевые, — самые распро-
страненные причины отравления у детей. К счас-
тью, поедание частей растений (листьев, цветов,
семян) обычно не приводит к тяжелым пос гедстви-
ям. Лечение подобных отравлений симптоматиче-
ское. При необходимости оно включает поддержа-
ние жизненно важных функций. Ниже перечис-
лены растения, которые считаются неядовитыми,
т. е. содержание токсичных веществ в них столь
мало, что небольшое или умеренное количество
растительного материала отравления не вызывает.
В табл. 67.4 даны сведения о наиболее распростра-
ненных ядовитых растениях.
Выраженность токсического действия отдель-
ных видов растений сильно колеблется в зависи-
мости от того, какие части растения вызвали его
(цветы обычно менее ядовиты, чем семена и корни),
от времени года, условий произрастания, пути воз-
действия. Предвидеть последствия затруднительно,
Глава 67. Отравления лекарственными средствами, другими химическими веществами
605
Таблица 67.4
Распространенные ядовитые растения
		
Общепринята название растения	If ов*г ые компоненты	Симптомы
Паслен черный	Антихолилергические алкалоиды (атропин и соланин)	Антихолинергический синдром, гастроэнтерит
Паслен цепкий		
Белладона		
Паслен каролинский		
Дурман обыкновенный		
Картофель и томат (листья и по- беги)		
Аспарагусовый папоротник	Кристаллы оксалата кальция	Раздражение и отек слизистых оболочек, гастроэн- терит; в большом количестве — гипокальциемия
Диефенбакия		
Колоказия		
Аризема трехлистная		
Сатифилиум Уоллиса		
Филодендрон		
Потос (повой)		
Ревень (листья)		
Капуста скунса (видовое название Symplocarpus foetickis)		
Перец острый	Капсин	Раздражение и жжение кожи и слизистой обо- лочки
Наперстянка	Сердечные гликозиды	Раздражение слизистых оболочек, токсическое действие на миокард; при тяжелом отравлении показано применение FAB-фрагментов (специфи- ческих антител против дигоксина)
Ландыш		
Олеандр		
Цикута	Цикутотоксин	Генерализованные судорожные припадки
Безвременник осенний	Колхицин	Гастроэнтерит, токсическое действие на сердце
Болиголов ядовитый	Конин	Слюнотечение, тошнота, рвота, понос, судороги, кома, угнетение дыхания
Вишня, яблоня, персик, абрикос, черемуха виргинская (семена и лис- тья)	Гликозиды, содержащие синильную кислоту	В большом количестве — одышка, судороги, кома
Ипомея (семена) (вьюнковые)	Моноэтиламид лизергиновой кислоты	Гастроэнтерит, галлюцинации
Амариллис	Ликорин	Рвота, понос
Желтый нарцисс		
Нарцисс (луковицы)		
Табак	Никотин	Слюнотечение, гастроэнтерит
Лобелия кардинальская		
Подофилл щитовидный	Смола подофиллина	Рвота, понос, сонливость, периферическая не- вропатия
Фитолакка американская (листья, корни)	Смолы, подобные подофиллотоксину	Рвота, потливость, схваткообразная боль в живо- те, сонливость
Клещевина (семена при разжевы- вании)	Рицин	Жжение в полости рта и глотки; гастроэнтерит, поражение печени, судороги
тчсовое дерево	Таксин	Рвота, боль в животе, угнетение дыхания
Молочай	Неизвестное раздражающее вещество	Раздражение слизистых оболочек
Омета (ягоды)	Вискотоксин, форатоксин, лектины	Гастроэнтерит, шок
606
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
Неядовитые растения:
•	Аглаонема скромная	•
(видовое название Aglac	•
пета modestum}.	•
•	Алюминиевая трава	•
(видовое название Piles	•
Cadierei).	•
•	Аралия ложная	•
•	Араукария высокая.	•
Астра.	»
•	Бальзамин
•	Барбарис.	♦
•	Бархатцы.	•
•	 Бегонии.	•
•	Бостонский папоротник, •
•	гардения.	•
•	Гвоздика.	•
•	Герань.	•
•	Горец змеиный	»
•	Дерен (кизил).	•
•	Драцена.
.•	Зигокактус	•
•	Инжир.	•
•	Каланхое.
•	Ка'чуковое дерево.	*
•	Колеус.	•
Лилейник.
Магнолия.
Медуница.
Молодило крове^„ное
Молочай красивейший.
Настурция.
Одуванчик.
Пальма.
Папоротники (кроме
jacnaparycHoro).
Паучник.
Пеперомия.
Петуния.
Пириканта.
Розы
Тещин язык.
Толстянка яйцевидная.
Традесканция пурпурная
Узумбарская фиалка
(сенполия).
Фиалка.,
Фитолакка америка! -
екая.
цеффлера.
Юкка.
потому что часто невозможно определить видовую
принадлежность растения. Многие растения извест-
ны населению под названиями, принятыми только
в данной местности. Токсикологические центры
поддерживают контакт с экспертами, способными
помочь в точном определении видовой принадлеж-
ности растений, располагают информацией о наи-
более распространенных в зоне их обслуживания
ядовитых растениях и времени года, когда их рост
наиболее обилен. При подозрении на отравление
ядовитым растением рекомендуется обращаться в
токсикологический центр за консультацией. Лите-
ратура о подобных отравлениях содержит в основ-
ном данные экспериментальных исследований и о-
писания немногих клинических наблюдений.
Для предотвращения всасывания растительных
ядов из ЖКТ используют активированный уголь.
Лечение симптоматическое, при необходимо-
сти включающее поддержание жизненно важных
функций.
Литература
Bruneton J. Toxic Plants Dangerous to Humans and Ani-
mals. — Secaucus, NJ: Lavoisier, 1999.
Krenzelok E. P., Jacobsen T. D., Aronis J Those pesky ber-
ries — are they a source of concern? Vet Hum Toxicol
1998; 40: 101-3.
Lampe K. E, МсСот M. A. AMA Handbook of Poisonous
and Injurious Plants. — Chicago: American Medical As-
sociation, 1985.
Turner N. J., Szczawinski A. F. Common Poisonous Plants and
Mushrooms of North America. — Portland, OR Timber
Press, 1991.
I Глава 68
Небактериальные
пищевые отравления
Денис А. Салерно (Denise A. Salerno),
Стефен К. Аронофф (Stephen С. Aronoff)
68.1.	ОТРАВЛЕНИЯ ГРИБАМИ
Сбор дикорастущих грибов — любимое в Евро-
пе развлечение — приобретает популярность и в
США. К сожалению, это влечет за собой учащение
’отравления грибами.
Эти отравления обусловлены токсинами семи
классов и проявляются четырьмя клиническими
синдромами. Последние подразделяют по характеру
преобладающих поражений и скрытому периоду от
момента употребления грибов в пищу до появления
первых симптомов. Токсины дикорастущих грибов
относятся к следующим категориям: циклопепти-
ды, монометилгидразин, мускарин, коприн, иботе-
новая кислота, псилоцибин и токсины неизвестной
природы. Кроме того, грибы Tricholoma equestre, счи-
тающиеся съедобными, могут вызывать рабдомио-
лиз с длительным скрытым периодом. Токсин этих
I рибов пока не идентифицирован.
Желудочно-кишечный синдром
со значительным скрытым периодом
Отравление бледной поганкой и близкими к ней
видами грибов. До 95% смертельных отравлений
грибами связано с видами родов Amanita u Galehna,
хотя летальность при отравлении грибами этих ви-
дов не превышает 5-10%. Большинство видов этих
родов образует два типа токсинов-циктопептидов:
1) фаллоидины, принадлежащие к гептапептидам
и, по-видимому, обусловливающие ранние симп-
томы отравления бледной поганкой, и 2) амани-
тотоксин — октапептид, подавляющий активность
Глава 68. Небактериальные пищевые отравления
607
РНК-полимеразы и, следовательно, образование
информационной РНК. Этот токсин поражает в
первую очередь клетки, претерпевающие быстрое
превращение (слизистой оболочки ЖКТ, почек,
печени).
Гистологическая картина. При отравлении
бледной поганкой возникает некроз клеток всей
слизистой оболочки ЖКТ, которая соприкасается
с токсинами в наибольшей степени. В летальных
случаях обнаруживаются также острая желтая
атрофия печени и некроз проксимальных почеч-
ных канальцев.
Отравление грибами родов Amanita и Galerina
имеет двухфазное клиническое течение. Первые
симптомы появляются через 6-12 ч после употре-
бления грибов в пищу. Через 6-24 ч возникает тош-
нота, рвота и резкая боль в животе. Вскоре присое-
диняется водянистый понос, который продолжается
12-24 ч. Потеря жидкости за это время составляет
около 9 л. Через 24-48 ч после употребления грибов
развиваются желтуха, повышение активности ами-
нотрансфераз в крови, почечная недостаточность
и кома. Смерть наступает через 4-7 дней после упо-
требления грибов. Неблагоприятный прогностиче-
ский фактор — протромбиновый индекс менее 10%
контрольного
Лечение отравления бледной поганкой и род-
ственными ей грибами состоит в поддержании жиз-
ненно важных функций и детоксикации. В ранней
фазе отравления требуется восполнение обильной
потери воды и электролитов вследствие водяни-
стого поноса, в поздней — коррекция почечной
и печеночной недостаточное ги
Детоксикация подразумевает как можно бо-
лее быстрое удаление яда и предупреждение его
связывания клеточными структурами-мишенями.
В ранней стадии прием внутрь активированного
угля и лактулозы сочетают с восполнением по-
тери воды и электролитов. Применять форсиро-
ванный диурез не следует, так как он увеличивает
количество токсинов, воздействующее на почки.
Внутривенно с постоянной скоростью вводят
бензилпенициллин (250 мг/кг/сут) в сочетании
с силибинином, водорастворимой формой фла-
волигнона силимарина (20-50 мг/кг/сут), кото-
рые, действуя синергично, подавляют связывание
обоих токсинов и прерывают энтерогепатический
круговорот аманитотоксина. Как часть терапии
Ил ранней стадии рекомендуют гемодиализ и ге-
мосорбцию. При тяжелой печеночной недоста-
точности требуется ортотопная трансплантация
печени (см. т. 4, гл. 450).
Отравление монометилгидразином. Моно-
метилгидразин (CH3NHNH2), который содержат
грибы рода Gyromitra, подавляет активность фер-
ментов, участвующих в образовании ГАМК. Кроме
того, он окисляет железо гемоглобина, что приво-
дит к метгемоглобинемии. Клиническая картина
отравления грибами рода Gyromitra развивается че-
рез 6-24 ч после их употребления в пищу и вклю-
чает рвоту, понос с неизмененной кровью в кале
и боль в животе. Позже наступают угнетение ЦНС
и судороги. Угрожающие жизни осложнения отрав-
ления — гемо пиз и метгемоглобинемия. Последняя
в тяжелых случаях требует гемодиализа.
Необходима коррекция гиповолемии, связан-
ной с потерей воды и электролитов при поносе,
и противосудорожная терапия. Пиридоксальфос-
фат — кофермент, участвующий в образовании
ГАМК, в больших дозах устраняет действие моно-
метилгидразина. Пиридоксина гидрохлорид вводят
внутривенно в дозе 25 мг/кг многократно. Интер-
вал между введениями зависит от продолжитель-
ности достигнутого после них улучшения. При
концентрации метгемоглобина более 30% показано
внутривенное введение метиленового синего. При
значительном гемолизе может потребоваться пере-
ливание компонентов крови.
Синдром вегетативных расстройств
без значительного скрытого периода
Отравление мускарином. Содержащие мускарин
и сходные с ним соединения грибы относятся к роду
Inocybe, реже — к Clitocybe. Эти четвертичные ами-
ны, блокируя полисинаптические рецепторы, вы-
зывают резкое усиление холинергических реакций.
Клиническая картина отравления отражает
чрезмерность этих реакций: скрытый период не-
велик (30 мин — 2 ч), симптомы включают обиль-
ное потоотделение, слезо- и слюнотечение, миоз,
недержание мочи и кала, рвоту. Наиболее опасное
осложнение — дыхательная недостаточность в свя-
зи с бронхоспазмом и бронхореей. Выздоровление
наступает спонтанно через 6-24 ч.
Специфический антидот — атропин — вводят
внутривенно в дозе 0,01 мг/кг, но не более 2 мг.
Если не возникает выраженной тахикардии, вве-
дение можно повторять до прекращения бронхо-
спазма и бронхореи.
608
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
Коприн. Его содержат грибы Uopnnus atrame-
ntarius и Clitocybe clavipes. Это вещество, подобно
дисульфираму (антабус), подавляет метаболизм
ацетальдегида после приема этилового спирта.
Клиническая картина отравления отражает нако-
пление в организме ацетальдегида.
Она развивается внезапно в случае приема алко
голя в первые 5 дней после употребления грибов
в пищу и включает покраснение лица и туловища,
ощущение покалывания в кистях рук, металличе-
ский вкус во рту, тахикардию и рвоту, падение АД
вследствие резкого расширения периферических
сосудов.
Обычно этот синдром спонтанно разрешается
через несколько часов. Антидотов коприна не су-
ществует. При резком падении АД необходимо вос-
полнение ОЦК путем введения 0,9% раствора на-
трия хлорида. Рекомендуется также прием внутрь
малых доз пропранолола.
Синдром поражения ЦНС
без значительного скрытого периода
Отравление иботеновой кислотой и мусцимо-
лом. Синдром поражения ЦНС при отравлении
грибами Amanita muscaria и Amanita pantherina об-
условлен действием мусцимола и иботеновой кис-
лоты, хотя эти виды грибов содержат и мускарин.
Галлюциноген мусцимол и токсичная для насеко-
мых иботеновая кислота обладают антихолинер-
гическим свойством. Синдром поражения ЦНС
развивается через 30 мин — 3 ч после употребле-
ния грибов в пищу и включает оглушенность, сон-
ливость, перемежающуюся возбуждением, иногда
судороги. При употреблении грибов с высоким со-
держанием мускарина развивается также картина
холинергического криза (см. выше «Синдром веге-
тативных расстройств»).
Лечение зависит от преобладающего синдрома.
Если ведущими явл потея чрезмерные холинерги-
ческие реакции, применяют атропин. Отравление
Amanita muscaria обычно сопровождается выра-
женным антихолинергическим эффектом, поэто-
му для вывода пострадавшего из делирия и комы
применяют ингибитор ацетилхолинэстеразы физо-
стигмин. В качестве противосудорожного средства
используют диазепам. В большинстве случаев как
средство первой помощи (пока сознание ясное)
целесообразно под тщательным наблюдением при-
менить сироп ипекакуаны.
Отравление производными индола. Грибы рода
Psilocybe (так называемые волшебные) содержат два
психотропных вещества — псилоцин и псилоци-
бин. Картина отравления развивается через 30 мин
после употребления грибов в пищу. Возникают эй-
фория и галлюцинации, которые часто сопровож-
даются тахикардией и мидриазом, а у детей также
лихорадкой и судорогами. Эти симптомы обычно
продолжаются около 6 ч. Для снятия резкого воз-
буждения успешно применяют диазепам.
Желудочно-кишечный синдром
без значительного скрытого периода
Многие грибы разных родов вызывают только же-
лудочно-кишечные расстройства. По-видимому,
они обусловлены действием различных, в основном
неидентифицированных токсинов. Картина отрав-
ления — резкая боль в животе, тошнота, рвота и по-
нос — развивается в течение 1 ч после употребления
в пищу грибов и держится в зависимости от вида
грибов от нескольких часов до нескольких дней.
Лечение симптоматическое. При значительной
потери жидкости показана инфузионная терапия.
Главное — убедиться, что отравление не связано
с грибами, относящимся к родам Amanita и Galeri-
па, которые содержат смертельно опасные цикло-
пептиды.
68.2.	ОТРАВЛЕНИЕ СОЛАНИНОМ
Соланин представляет собой смесь нескольких ток-
синов, содержащихся в позеленевшем и проросшем
картофеле. Пребывание картофеля на свету и в
условиях, способствующих его прорастанию, вы-
зывает оОразование ряда алколоидов-гликозидов,
в состав которых входит производное холестерина
соланидин. Концентрация двух из этих гликози-
дов — ос-соланина и ос-хаконина наиболее велика в
кожице позеленевшего картофеля и побегах. В па-
тогенезе отравления главную роль, очевидно, играет
образование соединений соланиновых алкалоидов
с холестерином сыворотки крови.
Клиническая картина отравления развивается
через 7—19 ч после употребления картофеля в пишу
Она включает рвоту и понос, в тяжелых случаях —
лихорадку, разлитую боль в животе, гиповолемиче-
ский шок, кому.
Лечение симптоматическое, в тяжелых слу-
чаях — поддержание жизненно важных функций.
Глава 68. Небактериальные пищевые отравления
609
Выздоровление наступает в пределах 11 дней. При-
менение атропина при соланиновом отравлении не
изучено.
68.3.	ОТРАВЛЕНИЕ
МОРЕПРОДУКТАМИ
Сигватера — отравление рыбой, питавшейся ядо-
витым планктоном. Встречается во Флориде, на
Гавайских островах, в странах Карибского бассейна
и Юго-Восточной Азии, но при современных мето-
дах перевозки рыбы оно стало регистрироваться и в
других районах мира. Наиболее распространенный
источник яда — морской окунь, далее по часто-
те идут люциан, горбыль, желтохвост, дельфины,
угорь и барракуда. Встречаются отравления при
употреблении в пищу лосося, выращенного на спе-
циальных фермах.
Простейшее Gambierdiscus toxicus, обитающее в
коралловых рифах, образует в больших количествах
два ядовитых вещества — сигватоксин и мейтоток
син. По пищевой цепочке от мелких рыб коралло-
вых рифов, питающихся планктоном, они поступа-
ют в организм более крупных хищных рыб, которых
употребляют в пищу люди. Для рыб эти токсины
безвредны, но у человека вызывают отравление.
Сигватоксин-1 — липид с молекулярной массой
около 1,1 к Да, не имеет запаха, цвета и вкуса и не
разрушается при нагревании или замораживании.
Он увеличивает проницаемость синаптических
мембран для натрия — процесс, который подавля-
ется кальцием и тетродотоксином.
Клиническая картина отравления развивается
остро, через 2-30 ч после употребления в пищу за-
грязненной токсином рыбы. Отравление имеет двух-
фазное течение. Ранние симптомы включают понос,
рвоту и боль в животе. Во второй фазе возникают
интенсивный зуд, сыпь на ладонях и подошвах, боль
в мышцах, дизестезия в конечностях и вокруг рта
(обратное восприятие ощущений тепла и холода).
Иногда наступает тахи- или брадикардия и гипо-
тензия. Предположительный диагноз сигватеры
ставится на основании клинической картины и под-
тверждается определением сигватоксина в рыбе.
Лечение симптоматическое. Для удаления
оставшегося токсина рекомендуется промывание
Желудка. При тяжелом поносе показана инфузи-
онная терапия, при падении АД — внутривенное
введение кальция. В редких случаях затяжного или
особо тяжелого течения отравления с выраженной
неврологической симптоматикой вплоть до комы
показано введение на протяжении 24 ч маннитола,
который быстро устраняет неврологические рас-
стройства. Однако применение маннитола пока в
рекомендации по лечению сигватеры не входит,
так как изучено недостаточно. Имеются немного-
численные наблюдения успешного применения
при выраженной неврологической симптоматике
габапентина. В большинстве случаев наступает
самоизлечение. Летальность не превышает 0,1%.
Однако неврологические симптомы могут сохра-
няться месяцами.
Отравление скумбриевыми рыбами (псевдо-
аллергическая реакция). Отравление обычно бы-
вает групповым и возникает в связи с употреблени-
ем в пищу рыб семейств Scombresocidae и Scomb-
ridae, почти исключительно длинноперого тунца,
макрели, тунца, пеламиды, горбыля, изредка рыб,
не относящихся к этим семействам, в частности до-
радо и луфаря, и морских млекопитающих.
Проявления отравления связаны с воздействи-
ем гистамина или продуктов распада мяса рыб.
Мясо скумбриевых рыб содержит много гистидина,
который бактериальные декарбоксилазы при гни-
ении превращают в гистамин. Мясо рыб становит-
ся токсичным при концентрации в нем гистамина
20 мг на 100 г. Для лиц, принимающих изониазид
(блокатор гистаминазы), мясо рыб токсично и при
меньшей концентрации гистамина.
Клинически отравление развивается остро, че-
рез 10 мин — 2ч после употребления рыбы в пищу,
возникают понос, гиперемия лица, обильное по-
тоотделение, крапивница, тошнота, головная боль,
нередко — боль в животе, тахикардия, жжение во
рту, головокружение, затрудненное дыхание, отек
лица. Как правило, все эти симптомы даже без ле-
чения исчезают через 8-10 ч.
Лечение обычно симптоматическое. Чтобы пре-
кратить всасывание гистамина, промывают же-
лудок. При тяжелом поносе может понадобиться
трансфузионная терапия. Описано 4 случая тяжело-
го отравления, в которых высокоэффективным ока-
зался антигистаминный препарат циметидин. По-
скольку опыт применения циметидина и ранитиди-
на при отравлении скумбриевыми рыбами невелик,
эти препараты показаны только в тяжелых случаях.
Паралитическое отравление моллюсками.
Моллюски, которые улавливают планктон, такие
как черные мидии или морские гребешки, загряз-
610
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
няются планктоном при так называемом цветении
моря или красном приливе. В основном красный
прилив вызывает простейшее Ptychodiscus brevis,
содержащее сильные нейротоксины. Паралитиче-
ское отравление моллюсками представляет собой
особое нервное заболевание, которое вызывается
20 сходными термостабильными токсинами. Наи-
более сильный из них — сакситоксин, который на-
рушает нервную проводимость, подавляя натрий-
катиевый насос. Остальные токсины в организме
метаболизируются до менее токсичных соедине-
ний. Самая распространенная причина отравле-
ния — употребление в пищу мидий, морского гре-
бешка и других двустворчатых моллюсков. Реже
оно связано с употреблением ракообразных и рыб.
Клинически отравление развивается остро, че-
рез 30 мин —2ч после употребления соответ-
ствующего морепродукта, сопровождается болью
в животе и рвотой. Параличи наблюдаются часто
и поражают в первую оче редь мышцы вокруг рта,
мышцы дистальных отделов конечностей (в виде
носок и перчаток), нередко возникает извращен-
ное восприятие ощущений тепла и холода. Реже
отмечаются онемение или покалывание вокруг рта.
диплопия, атаксия, дизартрия, ощущение покачи-
вания. В тяжелых случаях наступает дыхательная
недостаточность вследствие паралича диафрагмы.
Антидот не существует. Показано подд< ржание
жизненно важных функций, при необходимости
ИВЛ. Обычно неврологические симптомы быстро
исчезают, но слабость и недомогание могут дер-
жаться неделями.
Диарейное отравление моллюсками. В Ев-
ропе описано несколько вспышек диарейного от-
равления моллюсками (мидиями, сердцевидками
и др.) Простейшие родов Dinophysis и Proroc^rtrum
образуют окадовую кислоту и ее производные, ди-
нофизистоксины, которые подавляют активность
протеинфосфатаз. Накопление фосфорилирован-
ных белков в клетках усиливает секрецию жи (ко-
сти энтероцитами путем поступления в них каль-
ция, опосредованного циклическим АМФ и про-
стагландинами.
Развивается обильный понос. Лечение диа-
рейного отравления состоит в возмещении потери
воды и электролитов. Обычно течение его добро-
качественное. Через 3—4 дня наступает выздоров-
ление. Госпитализация требуется редко.
Амнестическое отравление моллюсками
впервые описано в Канаде в 1987 г. Групповое от-
равление с тяжелой диареей и неврологическими
симптомами, в том числе с потерей памяти, насту-
пило после употребления в пищу мидий с острова
Принца Эдуарда. Позднее подобные отравления
описаны после употребления в пищу моллюсков из
США, Испании, Великобритании. Причина амне-
стического отравления — домоевая кислота, токсин
одного из представителей диатомового планкто-
на (Pseudonitzschia multiseries') — мощный агонист
глутамата, подав шющий медиаторную пепедачу в
головном мозге. Домоевая кислота, блокируя глу-
таматные рецепторы, усиливающие поступление
кальция, вызывает отек нейронов области гиппо-
кампа и смерть.
Клинически отравление начинается с желудочно-
кишечных симптомов. Риск утраты памяти зависит
от возраста. У лиц до 40 лет проявления отравле-
ния в большинстве случаев ограничиваются поно-
сом, в то время как у лиц старше 50 кратковремен-
ная память утрачивается на месяцы и даже годы.
ЛИТЕРАТУРА
Отравление грибами
Bedry R., Baudrimont I. et al. Brief report: Wild mushroom
intoxication as a cause of rhabdomyolysis. N Engl J Med
2001; 145: 798.
Benjamin D. R. Mushroom poisoning in infants and children:
The Amanita pantherinalmuscaria group. Clin Toxicol
1992, 30: 13.
Editorial: Mushroom poisoning. Lancet 1980; 2 351.
Hanrahan J. P., Gordon M. A. Mushroom poisoning: Case re-
ports and a review of therapy. JAM A 1984; 251: 1057.
Klein A. S., Hart J., Brems J. J. et al. Amanita poisoning: Treat-
ment and the role of liver transplantation. Am J Med
1989; 86 187.
kitten W The most poisonous mushrooms. Set Am 1975;
232: 90.
McCormick D.J., Avbel A. J., Biggons R. B. Nonlethal mush-
room poisoning. Ann Intern Med 1979; 90: 332.
McDonald A. Mushrooms and madness: Hallucinogenic
mushrooms and some psychopharmacological implica-
tions. Can J Psychiatry 1980; 25: 586.
Mitchell D. H. Amanita mushroom poisoning. Annu Rev Med
1980; 31: 51.
Sabeel A. I., Kurkus J., Lindholm T. Intensive hemodialysis
and hemoperfusion treatment of Amanita mushroom
poisoning. Mycopathologia 1995; 131: 107.
Отравление соланином
Editorial: Potato poisoning, Lancet 1979; 2: 681.
McMillan M., Thompson J. C. An outbreak of suspected
solanine poisoning in school boys: Examination of crite-
ria of solanine poisoning. Q J Med 1979; 48: 227.
Глава 69. Биологический и химический терроризм
611
Сигватера
Caplan С. Е. Ciguatera fish poisoning. CMAJ 1998; 159:
1394.
CDC. Ciguatera Fish Poisoning-Texas 1997. JAMA 1998;
280: 1391.
DiNubile M.J., Hokama У The t iguatera poisoning syn-
drome from farm-raised salmon. Ann Intern Med 1995;
122: 113.
Lange W. R. Ciguatera fish poisoning. Am Fam Physician
1994; 50: 579.
Lawrence D. N„ Enriquez M В, Lumish R. M. et al. Ciguatera
fish poisoning in Miami. JAMA 1980; 244: 254.
Morris J. G.. Lewin P. Hargrett N. T et al. Clinical features
of ciguatera fish poisoning. Arch Intern Med 1982; 142:
1090
Palafox N. A., Jain L. G., Pinano A. Z. et al. Successful treat-
ment of ciguatera fish poisoning with intravenous man-
nitol. JAMA 1988, 259. 2740.
Perez С M., Vasquez P. A., Perret C. F. Treatment of ciguatera
poisoning with gabapentin N Engl J Med 2001; 344’
692.
Withers N W. Ciguatera fish poisoning. Annu Rev Med
1982; 33: 97.
Отравление скумбриевыми рыбами
Blakesley M. L. Scombroid poisoning: Prompt resolution of
symptoms with cimetidine. Ann Emerg Med 1983; 12:
104.
Gilbert R.J., Elobbs G., Murray С. K. et al. Scombrotoxic
fish poisoning: Features of the first 50 incidents to be
ieported in Britain (1976-9). BMJ 1980; 281 71.
Hughes J. M., Potter M. E. Scombroid fish poisoning From
pathogenesis to prevention. N Enel J Med 1991; 324:
766.
Morrow J. D., Margolies G. R., Rowland J. et al. Evidence
that histamine is the causative toxin of scombroid fish
poisoning. N Engl J Med 1991; 324: 716.
Паралитическое отравление моллюсками
Gessner В. D., MiddavghJ. P. Paralytic shellfish poisoning in
.Maska- A 20-year retrospective analysis. Am J Epidemiol
1995, 141: 766.
Hughes J. M,, Merson M. H Fish and shellfish poisoning.
N Engl J Med 1976; 295-1117.
Mom* P. D„ CampbellD. S., Taylor T. J. et al. Clinical and epi-
demiological features of neurotoxic shellfish poisoning in
North Carolina. Am J Public Health 1991; 81: 471.
Popkiss M. E. E„ Horstman D. A., Harpur D. Paralytic shell-
fish poisoning: A report of 17 cases in Cape Town. S Aft-
Med J 1979; 55: 1017.
Shimizu Y., Yoshioka M. Transformation of paralytic shellfish
toxins as demonstrated in scallop homogenates. Science
1981. 212: 547.
Whittle K., Gallacher S. Marine toxins. BMJ 2000; 56: 236.
Глава 69
Биологический
и химический терроризм
Теодор Дж. Кислак (Theodore J. Cieslok),
Фред М. Хенретиг (Fred М. Henretig)
События И сентября 2001 г. и происшедшая позд-
нее вспышка сибирской язвы вследствие рассылки
возбудителя в конвертах по почте не оставили со-
мнений в том, что террористические акты с при-
менением биологического и химического оружия
массового поражения возможны. Следовательно,
каждый педиатр должен быть хорошо знаком с кли-
нической картиной заболеваний, которые возник-
нут, если подобное оружие будет применено, чтобы
своевременно их диагностировать, немедленно на-
чать лечение и принять упреждающие меры.
Этиология. Теоретически в качест ве химиче-
ского и биологического оружия могут бы гь ис-
пользованы сотни агентов. Их идентификация
сопряжена с большими трудностями. Она '-ребует,
прежде всего, точной информации, быстро полу-
чить которую не всегда возможно. Кроме того, тер-
рористы выбирают оружие, которое им доступно,
да и мотивы их часто неясны и непредсказуемы.
Из этих соображений рабочая группа Центра по
контролю заболеваемости решила сосредоточить
усилия не столько на агентах, использование ко-
торых наиболее вероятно, сколько на тех, которые
представляют особую угрозу здоровью и безопас-
ности населения.
В частности, биологические поражающие аген-
ты (токсины и микроорганизмы) рабочая группа
раздели ла на три категории. В категорию А вклю-
чено шесть видов бактерий и вирусов, вызываю-
щих наиболее опасные заболевания. Одно из них.
зирусная геморрагическая лихорадка, рассмотре-
но в т. 3, гл. 314. В данной главе рассматриваются
остальные пять: сибирская язва, чума, туляремия,
натуральная оспа и ботулизм. Спектр химических
веществ, которые террористы могут применить в
качестве оружия, почти безграничен. По железным
и шоссейным дорогам США ежедневно движется
огромное количество цистерн с горючими газами
и жидкостями, используемыми в разных отраслях
промышленности, едкими кислотами и щелочами,
такими высокотоксичными химическими соедине-
612
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
ниями, как цианиды, нитроуглероды, пестициды
и диоксины, взрывчатыми веществами. Авторы
данной главы сосредоточили свое внимание на че-
тырех классах боевых отравляющих веществ (тех,
которые когда-либо применялись в качестве ору-
жия или производятся с этой целью): фосфорор-
ганические соединения нервно-паралитического
действия, вещества кожно-нарывного действия,
«кровяные» яды типа цианидов и некоторые яды,
поражающие легкие.
Эпидемиология и педиатрические аспекты.
Массивные террористические атаки на мирное
население почти неизбежно повлекут за собой
жертвы среди детей. К тому же дети к вредонос-
ным химическим и биологическим агентам более
чувствительны, чем взрослые. У них тонкая кожа,
особенно чувствительная к веществам кожно-на-
рывного действия. Опасность усугубляется тем,
что у детей площадь поверхности тела относитель-
но массы тела больше, чем у взрослых. Меньший,
чем у взрослых, объем циркулирующий крови де-
лает детей более чувствительными к потере воды
и электролитов при таких кишечных инфекциях,
как холера, и желудочно-кишечных интоксикаци-
ях, например вызванных стафилококковым энте-
ротоксином. Минутный объем легочной вентиля-
ции относительно массы тела у детей больше, чем
у взрослых, что обусловливает особую чувстви-
тельность к ядовитым газам и аэрозолям микро-
организмов. Из-за малого роста дети в большей
степени испытывают на себ₽ действие ядовитых
газов, которые тяжелее воздуха. Наконец, ребенок
может просто не догадаться покинуть опасное ме-
сто, чтобы избежать повреждающего воздействия.
См. также т. 2, гл. 129.
В силу перечисленных причин дети необыкно-
венно чувствительны к факторам, которые могут
послужить химическим или биологическим ору-
жием террористов. Так, венесуэльский лошадиный
энцефалит у взрослых, как правило, протекает не-
тяжело, в то время как у детей он сопровождается
судорогами и приводит к необратимому пораже-
нию ЦНС и даже летальному исходу. Из-за от-
сутствия иммунитета натуральная оспа для детей
значительно опасней, чем для взрослых. Впрочем,
вакцинация против натуральной оспы прекраще-
на еще в начале 70-х годов XX в., и большинство
ныне живущих людей, по-видимому, к ней вос-
приимчивы. Иммунитет к натуральной оспе сни-
жается через 3-10 лет после вакцинации, однако
у получивших ее лиц старших возрастных групп
он достаточен, чтобы предупредить летальный ис-
ход, хотя заболевание все же разовьется. Совре-
менная ситуация уникальна. Впервые в истории
человечества подрастающее поколение не имеет ни
индивидуального, ни группового иммунитета к на-
туральной оспе.
У детей некоторые инфекции имеют иную, не-
жели у взрослых, клиническую картину. Например,
исследование в Таиланде показало, что у детей при
мелиоидозе (возбудитель Burkholderia pseudomall-
ei) часто наблюдается гнойный паротит, который у
взрослых для этой инфекции нехарактерен.
Педиатры, которым придется оказывать помощь
детям — жертвам химиче< кого или биологического
терроризма, могут столкнуться с необычными про-
блемами. Лекарственные средства необходимые в
подобных случаях, мало знакомы педиатрам. Неко-
торые из них у детей применяют только по жизнен-
ным показаниям. Так, для профилактики сибирской
язвы, чумы, туляремии, бруцеллеза и Ку-лихорад-
ки используют в первую очередь фторхинолоны
и тетрациклины — средства, которые у детей обыч-
но не применяют. Однако опасность этих тяжелых,
нередко смертельных заболеваний несравненно
выше, чем кратковременного применения указан-
ных препаратов. Так, ципрофлоксацин разрешен
FDA для применения в педиатрической практи-
ке, в первую очередь, как средство профилактики
сибирской язвы при ингаляционном заражении
(в частности, в случае террористического акта).
В настоящее время лицензирован для применения
с той же целью доксициклин. Точно так же для про-
филактики инфекции при угрозе биологического
терроризма может быть использована вакцина, ко-
торую обычно у детей не применяют. Существую-
щая вакцина против сибирской язвы лицензирова-
на только для иммунизации лиц 18-65 лет. Произ-
водимая в настоящее время вакцина против чумы
одобрена к применению только у лиц 18-61 года.
Кроме того, она, по-видимому, неэффе: тивна как
средство профилактики ингаляционного зараже-
ния. Вакцина против натуральной оспы содержит
живой вирус вакцинного штамма коровьей оспы,
способный вызвать генерализованную инфекцию
и гибель плода при иммунизации беремен» >й.
Дозы многих лекарственных средств для детей
не разработаны. Военнослужащим выдают наборы
антидотов против нейротоксичных агентов с ауто-
инъекторами для немедленного применения атро-
Глава 69. Биологический и химический терроризм
613
пина и пралидоксима. Подобные наборы имеют
многие приемные отделения больниц и брига цы
скорой помощи. Однако в этих наборах дозы анти-
дотов рассчитаны на взрослых военнослужащих,
а не на| детей. У гражданского населения в боль-
шинстве случаев нет физических средств защиты,
но даже те из них, которые, подобно противогазам,
имеются в продаже, по размерам, как правило,
предназначены только для взрослых.
Наконец, коечный фонд детских больниц не
рассчитан на массовое поступление жертв терро-
ристической атаки. Развертыванием больничных
коек в случае террористического акта или какой-
либо катастрофы в гражданских больницах и го-
спиталях для ветеранов вооруженных сил ведае г
национальная система медицины катастроф, но
выделение особого детского коечного фонда ею не
предусмотрено.
Клинические проявления. В случае террори-
стического акта с применением химического или
биологического оружия врачи диагностируют за-
болевание и начинают лечение, не дожидаясь лабо-
раторного подтверждения. Разумеется, каждый по-
вреждающий агент вызывает свойственные именно
ему клинические проявления, но использование
для их краткой характеристики названий огра-
ниченного числа синдромов облегчает врачу вы-
бор эмпирической терапии. Симптомы поражения
развиваются немедленно, в первые часы после воз-
действия повреждающего агента или значительно
позже, через несколько дней или недель. Первый
вариант характерен для поражений, вызванных
обычным радиоактивным или химическим оружи-
ем. Биологические агенты вызывают инфекции или
интоксикации, каждой из которых присущ опреде-
ленный инкубационный период (см. гл. 63). К на-
чалу заболевания пострадавший может оказаться
вдали от того места, где произошел террористи-
ческий акт. Если последствия террористического
акта, проведенного с помощью обычного или хи-
мического оружия, первыми начинают устранять
спасатели, пожарные, работники скорой помощи
(парамедики), то в случае биологического терро-
ризма с последствиями первыми столкнутся вра-
чи первичного звена. Соответственно последствия
террористических актов подразделяют на проявля-
ющиеся сразу или имеющие значительный скры-
тый период, а уже вщ три этих категорий выделя-
ют ведущие синдромы (дыхательные расстройства,
нервно-мышечные или кожные поражения и т. д.;
табл. 69.1). Число возможных агентов, вызываю-
щих тот или иной синдром, невелико. Исходя из
возможной этиологии, определяют цели эмпири-
ческой терапии.
Нервно-мышечный синдром, развивающий-
ся сразу после воздействия нервных ядов. По-
явление неврологических симптомов сразу после
воздействия повреждающего агента дает основания
предположить, что он представляет собой нервный
яд. Подобные яды (табун, зарин, зоман и VX) яв-
ляются аналогами распространенных фосфорор-
ганических пестицидов, мощными ингибиторами
ацетилхолинэстеразы. Они опасны как при про-
глатывании, так и при вдыхании и всасывании
с кожи.
Подавление активности холинэстеразы приво-
дит к накоплению ацетилхолина в нервных и нерв-
но-мышечных синапсах, их чрезмерной стимуляции
и холинергическому синдрому за счет центрально-
го, никотинового и мускаринового действия. Про-
явления центрального действия включают изме-
нения психического статуса; нарастающие вплоть
до прекомы и комы; атаксию, судороги; угнетение
дыхания; никотинового действия — мышечные
Таблица 69.1
Синдромы, возникающие в результате воздействия химического и биологического оружия
	Нервно-мышечные расстройства как ведущие	Расстройства дыхания как ведущие	Поражения кожи как ведущие
Возникающие сразу	Нервные яды	Хлор	Иприт
		Фосфоген	Люизит
		Цианиды	
Возникающие после скрытого периода	Ботулизм	Сибирская язва	Натуральная оспа
		Чума	
		Туляремия	
614
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
фасцикуляции; судорожные подергивания с по-
следующей мышечной слабостью, а затем вялый
паралич из-за утомления мышц; мускаринового
действия — миоз; ухудшение зрения; обильное
слезотечение; водянистая ринорея; бронхоспазм
и бронхорея, приводящие к кашлю, свистящему
дыханию, одышке и цианозу; сердечно-сосудистые
расстройства — брадикардия, падение АД, АВ-бло-
када; гиперемия лица, обильное потоотделение,
слюнотечение, тошнота; рвота; понос, схваткоо-
бразная боль в животе, недержание мочи. Без не-
медленной медицинской помощи быстро наступает
смерть в результате угнетения дыхания централь-
ного генеза и паралича дыхательных мышц.
Нервно-мышечный синдром, развивающий-
ся после скрытого периода: ботулизм. Для бо-
тулизма характерно развитие нервно-мышечных
расстройств спустя часы и дни после воздействия
ботулотоксина. Некоторые штаммы Clostridium
botulinum (спорообразующей грамположительной
бактерии, облигатного анаэроба, часто обнаружи-
ваемого в почве) вырабатывают какой-либо из
7 родственных нейротоксинов. Хотя в естествен-
ных условиях (см. т. 3, гл. 261) ботулизм развивает-
ся после употребления пищевого продукта, содер-
жащего ботулотоксин, или вследствие образования
последнего в кишечнике (ботулизм грудных детей),
клиническая картина интоксикации после вдыха-
ния ботулотоксина не отличается от обычной.
Ботулизм начинается с бульбарных расстройств —
птоза, светобоязни, ухудшения зрения из-за нару-
шения аккомодации. По мере прогрессирования
интоксикации развиваются дизартрия, дисфония,
дисфагия и, наконец, симметричный нисходящий
паралич. Чувствительная сфера, как правило, не
поражается. В отсутствие медицинской помощи на-
ступает смерть от паралича дыхательных мышц.
Синдром расстройств дыхания, возника-
ющий вскоре после воздействия хлора, фос-
гена, цианидов. Возникновение дыхательных
расстройств сразу после воздействия характерно
для ядов, вызывающих первичное поражение лег-
ких, и цианидов. Нервные яды тоже инициируют
дыхательные расстройства, но они обусловлены
параличом дыхательных мышц, а не повреждени-
ем легочной ткани. Отличить их по клинической
картине несложно, так как нервные яды в отличие
от хлора или фосгена наряду с дыхательными вы-
зывают генерализованные нервно-мышечные рас-
стройства.
Хлор — раздражающий газ желто-зеленого цве-
та тяжелее воздуха. Его умеренное или массивное
воздействие вызывает раздражение конъюнктивы,
ринит, кашель, чувство нехватки воздуха, брон-
хоспазм, вовлечение в дыхание вспомогательных
мышц. Образующиеся при воздействии хлора со-
ляная кислота и свободные радикалы кислорода
вызывают через 30 мин — несколько часов после
его умеренного или массивного воздействия отек
легких. Последний приводит в тяжелых случаях
к смерти от гипоксии и гиповолемического шока.
Фосген, как и хлор, имеет широкое применение
в промышленности. Как боевое отравляющее веще-
ство он использовался на полях сражений Первой
мировой войны. Как утверждают, его запах напо-
минает запах свежескошенной травы. Полагают,
что раздражающее действие фосгена на когъюн-
ктиву, слизистую оболочку носа и дыхательные
пути обусловлено образован! ;ем соляной кислоты.
С синтезом кислотных радикалов связано и нару-
шение альвеолярно-капиллярных мембран, приво-
дящее к отеку легких. Повреждение легочной тка-
ни обусловлено также воспалительной реакцией в
результате образования лейкотриенов. Легкое или
умеренное воздействие фосгена поначалу непри-
ятных ощущений не вызывает, поэтому не чувству-
ющие опасности люди остаются в зоне поражения.
Отек легких развивается через 4-24 ч после воз-
действия фосгена. Тяжесть отравления зависит от
массивности последнего. Чем выше концентрация
фосгена в воздухе, тем быстрее развиваются симп-
томы отравления. Одышка возникает раньше, чем
рентгенологические изменения в легких. Тяжелый
отек легких приводит к гиповолемическому шоку.
Последний наряду с гипоксией является причиной
смерти, как и при отравлении хлором.
Цианиды — клеточные яды, оказывающие раз-
личное действие. Однако первыми симптомами
отравления ими обычно бывают тахи- и гиперп-
ноэ, которые при массивном воздействии быстро
приводят к остановке дыхания. Возможности при-
менения цианидов как оружия терроризма огра*
ничены в связи с их летучестью, из-за которой
создать высокую концентрацию яда на открытом
воздухе невозможно, и низкой токсичностью по
сравнению с боевыми отравляющими веществами
нервно-паралитического действия. Однако в за-
крытом помещении террористический акт с при-
менением цианида будет иметь катастрофические
последствия. Угнетая активность цитохрома а3,
Глава 69. Биологический и химический терроризм
615
цианиды препятствуют окислительным процессам
в митохондриях, вызывая тем самым клеточную
алокс чю и лактат-ацидоз. Кроме расстройств ды-
хания при отравлении цианидами сразу возника-
ют тахикардия, гиперемия лица, головокружение,
головная боль, обильное потоотделение, тошнота
и рвота. При высокой концентрации цианидов за
считанные минуты развиваются судороги и кома,
наступает смерть от остановки дыхания и крово-
обращения. Для отравления цианидами характер-
ны метаболический ацидоз с большим анионным
интервалом и снижение утилизации кислорода в
тканях, приводящих к высокой насыщенности кис-
лородом венозной крови.
Синдром расстройств дыхания, возника-
ющий после скрытого периода. Расстройства
дыхания спустя довольно длительное (до несколь-
ких дней) время после воздействия повреждаю-
щего агента характерно для инфекций, вызван-
ных адаптированными для «боевого» применения
штаммами возбудителей особо опасных инфекций
(сибирской язвы, чумы, туляремии).
Сибирскую язву вызывает грамположительная
спорообразующая палочка Bacillus anthracis. Споры
возбудителя способны длительно сохраняться во
внешней среде, что делает Bacillus anthracis весьма
привлекательной для использования в качестве
биологического оружия.
В естественных условиях возбудитель сибир-
ской язвы проникает через кожу при близком
контакте со шкурой, шерстью, костями и другими
частами туши погибшего от сибирской язвы или
вынужденно забитого крупного и мелкого рогатого
скота Заражение через кожу возможно также при
умышленном разбрасывании зараженных предме-
тов с террористической целью. В районах, где си-
бирская язва встречается, врачи знакомы с ее кож-
ной формой и своевременно ее диагностируют. Она
хорошо поддается лечению целым рядом антибак-
териальных препаратов и к смерти приводит редко.
Сиб юская язва распространена в некоторых рай-
онах Азии и в Экваториальной Африке. В США за
9 лет, предшествующих событиям 2001 г., описано
всеги 2 случая. Оба они были связаны с употребле-
нием в пищу мяса больных животных. В прошлом
легочная форма сибирской язвы — следствие инга-
ляционного заражения — встречалась как профес-
сиональное заболевание у рабочих боен и предприя-
тий, перерабатывающих шерсть («болезнь сорти-
ровщиков шерсти»). В настоящее время эта наи-
более опасная форма не встречается. Случайная
утечка «боевого» штамма Bacillus anthracis с пред-
приятия по производству биологического оружия
в СССР (в г. Свердловске, ныне Екатеринбурге)
привела, по существующим данным, к гибели 66
из 77 заболевших взрослых. При террористической
атаке в США путем рассылки Bacillus anthracis в
письмах (2001 г.) умерло 5 из И пострадавших
в результате ингаляционного заражения, т. е. ле-
тальность осталась высокой, несмотря на раннюю
постановку диагноза и современную интенсивную
антибактериальную терапию.
Инкубационный период легочной формы сибир-
ской язвы при ингаляционном заражении 1-6 сут,
иногда несколько недель. Заболевание начина-
ется как гриппоподобное, с лихорадки, миалгии,
головной боли и кашля. Иногда вскоре наступает
кратковременное улучшение, которое сменяется
катастрофическим ухудшением — гипертермией,
одышкой, цианозом и шоком. В 50 % случаев раз-
вивается геморрагический менингит. Рентгеногра-
фия грудной клетки на этой стадии заболевания
выявляет расширение средостения или резкое
увеличение его лимфатических узлов и экссудат
в плевральной полости, микроскопия окрашенно-
го по Граму мазка периферической крови — при-
сутствие возбудителя. Спасти жизнь при легочной
форме сибирской язвы может только рано начатое
лечение. При запаздывании с началом лечения бо-
лее чем на 48 ч летальность составляет 95 %.
Если возбудитель сибирской язвы при ингаля-
ционном заражении первоначально поражает лим-
фатические узлы средостения, то ингаляционное
заражение чумой приводит к первичной чумной
пневмонии. В естественных условиях в эндемиче-
ских очагах чума обычно передается при укусах
блох (см. т. 2, 254.3). Возбудитель чумы — Yersinia
pestis — грамотрицательная биполярная палочка,
факультативный внутриклеточный паразит. Она
фагоцитируется, но не уничтожается макрофагами
и распространяется внутри них с места инокуляции
в кожу или из дыхательных путей. В первом случае
развивается так называемая бубонная чума, для ко-
торой патогномонично образование бубона — резко
увеличенного и болезненного регионарного лим-
фатического узла вблизи места укуса. Обычно оно
сопровождается лихорадкой и недомоганием. Как
правило, возбудитель поступает в кровоток и раз-
вивается септицемия. Для последней характерна
геморрагическая сыпь и тяжелый ДВС-синдром.
616
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
В 80% случаев посев крови дает рост возбудителя.
О чрезвычайной опасности чумы («черной смер-
ти») свидетельствует тот факт, что от ее эпидемии
в средние века вымерла */3 населения Европы. По-
тенциал возбудителя чумы как биологического
оружия трудно переоценить.
Умышленное распространение аэрозоля Y. pestis
приведет к вспышке, в основном, первичной легоч-
ной чумы. В естественных условиях чумная пнев-
мония нередко возникает вторично, вследствие
гематогенного распространения возбудителя. Кли-
ническая картина легочной чумы включает лихо-
радку, озноб, недомогание, головную боль, кашель.
Рентгенологически определяются очаговые затене-
ния. Классический симптом легочной чумы — про-
жилки крови в мокроте. На поздней стадии забо-
левания, как правило, развивается ДВС-синдром
и молниеносный сепсис. В отсутствие лечения ле-
гочная чума, как первичная, так и вторичная, дает
100%-ную летальность.
Туляремия — высококонтагиозная инфекция,
которую вызывает грамотрицательная коккоба-
цилла Francisella tularensis. Естественное ее течение
рассмотрено в гл. 257. К особо опасным туляремию
относят из-за ее высокой контагиозности (для раз-
вития клинически выраженной инфекции при ин-
галяционном заражении достаточно 10 бактериаль-
ных клеток) и высокой устойчивости во внешней
среде. В естественных условиях наблюдается не-
сколько клинических форм туляремии, но ингаля-
ционное заражение вследствие террористического
акта приведет, скорее всего, к первичной туляре-
мийной пневмонии, напоминающей чумную, или
генерализованной (тифоидной) туляремии, клини-
ческая картина которой неспецифична (лихорадка,
недомогание, боль в животе).
Синдром кожных поражений, возникающий
вскоре после воздействия иприта и люизита.
Способность быстро вызывать поражение кожи ха-
рактерна для отравляющих веществ кожно-нарыв-
ного действия. Они представляют собой клеточные
яды, наиболее известны из них алкилирующее ве-
щество иприт и органическое соединение мышьяка
люизит. Повреждение быстро делящихся клеток
кожи начинается уже в первые минуты контакта
с этими ядами. После воздействия иприта клини-
чески выраженные изменения кожи возникают че-
рез несколько часов. При попадании на кожу лю-
изита пострадавший сразу испытывает боль. Как
иприт, так и люизит повреждают не только кожу,
но и конъюнктиву, слизистую оболочку дыхатель-
ных путей и ЖКТ. Иприт, кроме того, угнетает
костномозговое кроветворение.
Синдром кожных поражений, возникающий
после скрытого периода: натуральная оспа.
Если вирус натуральной оспы применят в качестве
биологического оружия, можно ожидать, что пер-
вый ее симптом — экзантема — появится в срок
от нескольких дней до 3 нед. после воздействия.
Вирус натуральной оспы относится к семейству
ортопоксвирусов. Инкубационный период этой ин-
фекции 7-17 дней. Больные становятся заразными
уже в инкубационном периоде, с чем связано ее бы-
строе распространение и возникновение эпидемий.
В инкубационном периоде вирус размножается в
слизистой оболочке верхних дыхательных путей.
Возникает первичная вирусемия, во время кото-
рой вирус попадает в печень и селезенку, затем вто-
ричная вирусемия, во время которой происходит
заселение вирусом клеток кожи, отражением чего
является экзантема.
Начало заболевания соответствует периоду вто-
ричной вирусемии. Остро возникают лихорадка,
озноб, рвота, головная боль, боль в поясничной об-
ласти. Резко ухудшается самочувствие. За 2-4 сут
на липе и конечностях появляется пятнистая сыпь,
элементы которой синхронно превращаются в па-
пулы, пустулы и, наконец, корки. После их отпа-
дения остаются негрубо обезображивающие депиг-
ментированные рубцы. Синхронное превращение
элементов сыпи и ее центробежное распростране-
ние отличают натуральную оспу от ветряной, при
которой сыпь распространяется центростреми-
тельно. В прошлом летальность при натуральной
оспе достигала 30% из-за поражения внутренних
органов.
Диагностика. В некоторых случаях факт хими-
ческого или биологического терроризма как причи-
на поражения не вызывает сомнений. (Например,
если жертвы находились в эпицентре очевидного
выброса поражающего фактора или террористы
сами известили о нападении.) Возможен и скры-
тый террористический акт с помощью химического
или биологического оружия, когда понять природу
поражения без эпидемиологического анализа не-
возможно. В первую очередь должен насторожить
массовый характер заболевания людей, одновре-
менно находившихся в определенном географиче-
ском месте, закрытом помещении и т. п. Вспышка
заболевания, нехарактерного для данной местно-
Глава 69. Биологический и химический терроризм
617
сти, возрастной группы людей, времени гсда, его
необычно тяжелое течение и высокая летальность
требуют немедленных исследований для выяс-
нения его природы. Вспышки однотипных забо-
леваний в районах, не граничащих друг с другом,
или одновременные вспышки разных заболеваний
в одном и том же районе настораживают в отно-
шении их неслучайного характера. В то же время
даже единичный случай редкой особо опасной ин-
фекции, такой как сибирская язва или некоторые
геморрагические лихорадки, настораживает в от-
ношении умышленного заражения, а единичный
случай натуральной оспы свидетельствует о нем
почти однозначно. Наконец, о выбросе аэрозоля
химического или биологического повреждающе-
го агента в атмосферу свидетельствует массовая
гибель животных и явная разница заболеваемости
людей, находившихся на открытом воздухе и в по-
мещениях.
При очень многих массовых поражениях диаг-
ноз сравнительно легко поставить по клинической
картине. Так, диагноз отравления нервно-парали-
тическими ядами ставят на основании характер-
ных симптомов и благоприятного действия соот-
ветствующих антидотов. Кроме того, для нужд
вооруженных сил создано несколько приборов
для быстрого определения этих ядов. Некоторые
из них имеются в продаже. Ими снабжены мно-
гие приемные отделения больниц и машины «ско-
рой помощи». Например, тест полоски М8 и М9 в
присутствии нервно-паралитического яда и иприта
меняют окраску. Активность ацетилхолинэстеразы
в плазме или эритроцитах при отравлении нерв-
но-паралитическим ядом имеет значение для от-
даленного прогноза, но с тяжестью отравления она
коррелируют слабо. Кроме того, в условиях экс-
тренной помощи их сложно определить.
Быстро развивающийся симметричный нисхо-
дящий вялый паралич дает основание заподозрить
ботулизм. Дифференцируют его с некоторыми ред-
кими нервными заболеваниями, такими как миа-
стения gravis и синдром Гийена-Барре, однако при
эпидемических вспышках в пользу ботулизма сви-
детельствуют групповой характер и однотипность
клинической картины.
Диагноз отравления цианидами тоже опирается
в первую очередь на клиническую картину и не-
специфические лабораторные показатели — ме-
таболический ацидоз с очень большим анионным
интервалом и необычайно высокое насыщение
кислородом венозной крови. Специфический по-
казатель — значительная концентрация цианида в
крови — несомненное доказательство отравления.
Наличие грам положительных палочек в био-
птате кожи (при клинической картине сибиреяз-
венного карбункула), в мазке крови, плеврального
экссудата или СМЖ свидетельствует о высокой
вероятности сибирской язвы, так же как и расши-
рение средостения на фоне высокой лихорадки
и общего тяжелого состояния в отсутствие явных
причин (тупая травма, послеоперационная инфек-
ция и др.). Подтверждает диагноз рост Bacillus ап-
thracis в посеве крови. Лаборатории служб здраво-
охранения штатов, федеральные службы Центра по
контролю заболеваемости США и Медицинский
исследовательский институт инфекционных болез-
ней Вооруженных сил США имеют возможность
быстро выявлять Bacillus anthracis с помощью ПЦР
или иммуногистохимического исследования.
Точно так же о высокой вероятности чумы сви-
детельствует обнаружение биполярных палочек
(«английских булавок») в окрашенном по Граму
или Уэйсону мазке мокроты или аспирата лим-
фатического узла. Подтверждает диагноз выделе-
ние из них или из крови Yersinia pestis. Последняя
растет на стандартном кровяном агаре или агаре
Мак-Конки, но автоматические системы часто не
идентифицируют ее. Francisella tularensis на стан-
дартных средах растет плохо. Усиливает ее рост
добавление цистеина. Поскольку заболевание мо-
жет быть вызвано ничтожным количеством клеток
этого возбудителя, в настоящее время для его вы-
явления используют преимущественно не культи-
вирование, а твердофазный ИФА.
Диагноз натуральной оспы ставят по клиниче-
ской картине и подтверждают культивированием
или электронной микроскопией жидкости везикул
либо корок. Следует помнить, что любые исследо-
вания биологических материалов при подозрении
на натуральную оспу допустимы лишь в условиях
лаборатории особо опасных инфекций, исключа-
ющих рассеивание возбудителя. Того же правила
следует придерживаться при подозрении на ви-
русную геморрагическую лихорадку, предположи-
тельный диагноз которой ставится на основании
характерного сочетания высокой температуры тела
и кровоточивости.
Профилактика. Различают профилактические
меры, предпринимаемые до и после воздействия.
Средства профилактики до воздействия химиче-
618
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
ского или биологического оружия подразделяются
на физические, химические и иммунологические.
Первые включают заранее надеваемые противога-
зы и защитные костюмы. Они входят в снаряжение
военнослужащих и бойцов гражданских спасатель-
ных служб, но практически неприменимы для за-
щиты гражданского населения. Однако медицин-
ский персонал должен знать принципы использо-
вания физических средств защиты, необходимых
для предотвращения распространения инфекции
в случае террористического акта с использованием
бактериологического оружия.
При легочной чуме возбудитель распространяет-
ся воздушно-капельным путем, поэтому при уходе
за больными необходимо пользоваться средствами
защиты от воздушно-капельных инфекций, в том
числе респираторами или хотя бы простой хирур-
гической маской. Вирус натуральной оспы легко
рассеивается с высыхающими каплями секрета ды-
хательных путей, поэтому при уходе за больными
кроме обычных средств защиты от воздушно-ка-
пельных инфекций желательно пользоваться высо-
ко эффективными фильтрующими респираторами.
Вирус геморрагической лихорадки распространяется
контактным путем, что требует соответствующих
мер предосторожности. Следы иприта и нервно-па-
ралитического яда, остающи еся на коже и одежде
пострадавших, представляют опасность для меди-
цинского персонала. По возможности до начала
основных терапевтических мероприятий необхо-
димо снять с пострадавшего одежду и обмыть кожу
большим количеством воды. Большинство других
ядов, которые могут быть использованы в качестве
химического оружия, достаточно быстро испаряет-
ся и к моменту доставки пострадавшего в больницу
опасности для окружающих его людей и медицин-
ского персонала не представляет.
Профилактика антибактериальными средства-
ми проводится при обоснованных опасениях в от-
ношении бактериологической атаки. Например,
если соответствующие государственные службы
считают, что предотвратить террористический акт
с применением бактериологического оружия не-
возможно, населению раздают соответствующий
антибактериальный препарат. Разумеется, ситуа-
ции, в которых такая тактика уместна, случаются
нечасто.
Против сибирской язвы и натуральной оспы
существуют лицензированные вакцины. Однако
поголовная вакцинация, особенно детей, вряд ли
возможна. Вакцина против сибирской язвы пред-
назначена только для людей старше 18 лет. Кро-
ме того, курс вакцинации против сибирской язвы
включает 6 доз и занимает 18 мес., а поддержание
достаточного уровня иммунитета требует ежегод-
ной ревакцинации. Вакцина производится в огра-
ниченном количестве. Исходя из вышеизложенно-
го, вакцинация гражданского населения в широких
масштабах вряд ли возможна.
К поголовной вакцинации против натуральной
оспы также имеется ряд существенных препят-
ствий, хотя руководители службы общественно-
го здравоохранения рассматривают целесообраз-
ность ее возобновления. Живая вакцина против
натуральной оспы из вакцинного штамма вируса
коровьей оспы в прошлом широко и успешно при-
менялась даже у детей первых месяцев жизни, но
в некоторых случаях давала тяжелые осложчени"
Так, при вакцинации беременных возможна смер-
тельная инфекция у плода, при вакцинации лиц
с иммунодефицитным состоянием — диссеминиро-
ванная гангренозная вакциния, нередко смертель-
ная. Встречаются и другие тяжелые осложнения:
вакцинальная экзема после вакцинации на фоне
дерматоза, хорошо известный в эпоху обязатель-
ной вакцинации поствакцинальный энцефалит,
возникавший только после первичной вакцинации,
т. е. преимущественно у детей. Возможна, особенно
у детей раннего возраста, и инокуляция вакцинно-
го штамма с места его введения в другие участки
кожи или конъюнктиву.
Подобные осложнения лечат специфическим
противооспенным иммуноглобулином, который в
случае массовой вакцинации необходимо иметь в
достаточном количестве. Специфический иммуно-
глобулин вводят внутримышечно в дезе 0,6 мг/кг
при осложнениях вакцинации или для профилакти-
ки натуральной оспы у больных с иммунодефицит-
ным состоянием, которым вакцинация противопо-
казана. Существующие запасы противооспенной
вакцины и специфического иммуноглобулина на-
ходятся в ведении Центра по контролю заболева-
емости. Возобновлено производство этих препа-
ратов. Полагают, что вакцинация эффективна не
только до заражения, но и в первые 4 сут после
него.
Вакцину против сибирской язвы также исполь-
зуют как средство профилактики после заражения.
Ряд экспертов рекомендуют вводить 3 ее дозы на-
ряду с профилактикой антибактериальными пре-
619
паратами после подтвержденного лабораторными
методами аэрозольного заражения спорами возбу-
дителя. Однако основным средством профилакти-
ки после заражения сибирской язвой, так же как
чумой и туляремией, остаются антибактериальные
препараты. Схемы их применения после заражения
той или иной инфекцией приведены в табл. 69.2.
Лечение. Рекомендации по лечению послед-
ствий применения химического и биологического
оружия представлены в табл. 69.2 и 69.3. В реаль-
ности, скорее всего, в выборе терапевтической
тактики придется руководствоваться клинической
картиной, так как лабораторное подтверждение
диагноза требует времени и не всегда возможно.
Следует помнить, что для многих химических или
биологических агентов не существует антидотов,
но при адекватной поддерживающей терапии по-
следствия их воздействия не влекут за собой ле-
тального исхода и необратимых поражений. Так, от-
равление хлором или фосгеном может закончиться
благополучно при адекватной дотации кислорода
и восполнении потерь воды и электролитов; иприт
поражает многие органы и системы, но антидотов
против него нет и лечение ограничивается поддер-
жанием жизненно важных функций. Не разработа-
на и специфическая терапия многих вирусных ин-
фекций — натуральной оспы, большинства гемор-
рагических лихорадок, лошадиного энцефалита.
Кроме адекватной оксигенации, при необхо-
димости путем ИВЛ, и восполнения потерь воды
и электролитов во многих ситуациях показана
экстренная эмпирическая специфическая терапия.
Так, при внезапно возникшем тяжелом нервно-мы-
шечном расстройстве, когда есть основания подо-
зревать отравление нервно-паралитическим ядом
мускариноподобного действия, немедленно вводят
атропин в дозе 0,05 мг/кг. Он снимает бронхоспазм
и брадикардию, уменьшает бронхорею, облегчает
тошноту, рвоту и понос, но не устраняет паралича
скелетных мышц. Пралидоксим, известный также
под названием 2-РАМ, разрывает связь фосфорор-
ганических соединений с холинэстеразой и реак-
тивирует этот фермент, если он не подвергся не-
обратимым изменениям. Точкой приложения его
действия является, в основном, нервно-мышечный
синапс, поэтому он устраняет паралич. Его немед-
ленное применение в дозе 25 мг/кг дополнительно
к атропину показано во всех тяжелых случаях.
Как атропин, так и пралидоксим наиболее эф-
фективны при внутривенном введении. В отсут-
ствие венозного доступа приемлем внутрикостный.
Некоторые эксперты рекомендуют при гипоксии
вводить атропин внутримышечно, так как при вну-
тривенном использовании возможны нарушения
сердечного ритма. Многие учреждения экстренной
медицинской помощи в настоящее время оснащены
армейскими наборами антидотов, в которые входят
аутоинъекторы с атропином и пралидоксимом для
внутримышечного введения. Однако дозы в них
(2 мт атропина и 600 мг пралидоксима) не рассчи-
таны на детей до 2—3 лет. Подобных наборов для
педиатрической практики не существует. Данные
экспериментальных исследований на животных
подтверждают рациональность профилактического
введения бензодиазепинов в устраняющих судоро-
ги дозах, даже если явные судороги отсутствуют.
Применение в качестве оружия терроризма бо-
тулотоксина приведет к развитию нервно-мышеч-
ных расстройств через значительный промежуток
времени после террористического акта. Основной
компонент лечения ботулизма — поддержание
жизненно важных функций, в частности дыхания.
Оно может быть необходимым на протяжении не-
скольких месяцев, так что спасение жизни постра-
давших при крупном террористическом акте с при-
менением ботулотоксина при существующей осна-
щенности лечебных учреждений проблематично.
Лицензированную трехвалентную (типы А, В, Е)
противоботулиническую лошадиную сыворотку в
США предоставляет Центр по контролю заболева-
емости. Ее введение не устраняет уже развившихся
расстройств, но предотвращает их прогрессирова-
ние. Первоначально вводят пробную дозу сыворот-
ки. При аллергической реакции на нее до введения
основной дозы проводят десенсибилизацию. Про-
ходит испытания лишенный видоспецифических
антигенов шестивалентный антитоксин (Fab2) из
лошадиной иммунной сыворотки. Его прегоставля-
ет вместе с протоколом применения Медицинский
исследовательский институт инфекционных болез-
ней Вооруженных сил США. Кроме того, в стадии
испытаний находится пятивалентный (типы А—Е)
противоботулинический иммуноглобулин для вну-
тривенного введения (человеческий). Его предо-
ставляет исключительно для лечения ботулизма
грудных детей Департамент здравоохранения шта-
та Калифорния.
Остро возникающие вскоре после воздействия
расстройства дыхания характерны для отравле-
ний хлором, фосгеном, цианистыми соединения-
Инфекции, использование возбудителей которых в качестве оружия терроризма наиболее вероятно
Таблица 69.2
Инфекция	Возбуди- тель	: Клинические проявленная	Инкубацион- ный период	Биоматериал для исследо- вания	Методы лабораторной диагностики	Меры изоляции больных1	Стандартная терапия	Профилактика
Сибирская язва	Bacillus ant- hracis	При ингаляционном заражении: лихорадка в продромальный период, затем быстро про- грессирующий лимфаденит средостения; медиастинит (рентгенологические изменения (+/-): инфильтрация легочной ткани, расширение средостения, плевральный экссудат; сепсис; шок; менингит	1-5 сут (до 6 нед.?)	Кровь; СМЖ; плевральный экссудат	Посев; микроско- пия окрашенного по Граму мазка; твердофазный ИФА; ПЦР	Стандартные	Ципрофлоксацин по 10-15 мг/кг (не более 500 мг) в/в каждые 12 ч или доксициклин по 2,2 мг/кг (не более 100) в/в каждые 12ч2	Ципрофлоксацин по 10-15 мг/кг (не более 50С мг) внутрь каждые 12 ч, 60 дней или док- сициклин по 2,5 мг/кг (не более 100 мг) внутрь каждые 12 ч, 60 дней3
		При инокуляции возбудителя в кожу; папула, которая после- довательно превращается в ве- зикулу, язву, втянутый черный струп с массивным отеком		Биоптат кожи	Иммуногистохи- мическое исследо- вание			
Чума	Yersinia pestis	Лихорадка в продромальный период, молниеносная пневмо- ния с кровянистой мокротой, сепсис, ДВС-синдром	2-3сут	Кровь, мокрота, аспират лимфа- тических узлов	Посев; микроско- пия окрашенного по Граму или Рай- ту-Гнмзе мазка; твердофазный ИФА; иммунофлю- оресценция; анти- ген-твердофазный ИФА	При пневмонии возбудитель рас- пространяется воз- душно-капельным путем до конца 3 сут лечения	Гентамицин4 по 2,5 мг/кг в/в каждые 8 ч4, или док- сициклин по 2,2 мг/кг (не более 100 мг) в/в каждые 12 ч, или ципроф- локсацин по 15 мг/кг (не более 500 мг) в/в каждые 12 ч, или хлорам- феникол по 25 мг/кг (не более 1 г) каждые 6 ч	Доксициклин по 2,2 мг/кг (не более 100 мг) внутрь каждые 12 ч, 7 дней, или ципро- флоксацин по 20 мг/кг (не более 500 мг) внутрь каждые 12 ч, 7 дней, или хлорамфеникол по 25 мг/кг (не более 1г) внутрь каждые 6 ч, 7 дней
Натуральная оспа	Вирус на- туральной оспы	Лихорадка в продромальный период; высыпание везикул, синхронно превращающихся в пустулы, преимущественно на лице и конечностях	7-17 сут	Мазок из зева, корочки	Твердофазный ИФА; ПЦР; выде- ление вируса путем культивирования	Меры изоляции против распростра- нения аэрозольным, воздушно-капель- ным и контактным путем	Симптоматическое н под- держание жизненно важ- ных функций	Вакцинация в первые 4 дня после заражения (лицам группы риска во избежание осложнения вакцинации: 0,6 мл/кг в/м в первые 3 сут после заражения)
Туляремия	Francisiella tularensis	Пневмония: острое начало с лихорадкой; молниеносное развитие пневмонии (рентге- нография: резкое увеличение лимфатических узлов корня легких). Генерализованная: лихорадка, недомогание, боль в животе	2-10сут	Кровь, мокрота, сыворотка. Биоптаты тка- ней	Посев5. Серологическое ис- следование: агглю- тинация. Электронная микроскопия	Стандартные	Гентамицин4 по 2,5 мг/кг в/в каждые 8 ч4, или док- сициклин по 2,2 мг/кг (не более 100 мг) в/в каждые 12 ч, или ципрофлокса- цин по 15 мг/кг (не более 500 мг) в/в каждые 12 ч, или хлорамфеникол по 15 мг/кг (не более 1 г) в/в каждые 6 ч	Доксициклин по 2,2 мг/кг (не более 10- 0 мг) внутрь каждые 12 ч или ципрофлоксацин по 15 мг/кг (не более 500 мг) внутрь каждые 12ч
Инфекция	Возбуди- тель	Клинические проявления	Инкубацион- ный период	Биоматериэл для исследо- вания	Методы лабораторной диагностики	Меры изоляции больных1	Стандартная терапия	Профилактика
Ботулизм	Clostridium botulinum токсин	Нисходящий вялый паралич в отсутствие лихорадки; паралич черепных нервов, чувствитель- ность н психический статус не страдают	1-5 сут	Мазок из носо- глотки?	Биопроба на мы- шах, антиген-твер- дофазный ИФА	Стандартные	Трехвалентная сыворот- ка (серотипы А, В, Е), 1 флакон (10 мл) в/в; ше- стивалентный антиток- син на основе иммунной лошадиной сыворотки (серотипы А-G); пятива- лентный (серотипы А-Е) иммуноглобулин для внутривенного введения (человеческий)	Нет
Вирусные геморраги- ческие лихо- радки	Аренавиру- сы (напри- мер, вирус лихорадки Ласса); фла- вовирусы (вирусы лихорадки Эбола, Мар- бург)	Лихорадка в продромальный период; катастрофическое ухуд- шение вплоть до шока, геморра- гическая сыпь, кровоточивость	4-21сут	Сыворотка, кровь	Выделение вируса; антнген-твердо- фазный ИФА; обратная транс- криптаза-ПЦР; серологическое исследование: анти- тело-твердофазный ИФА	Меры изоляции, предуп реждающие расп ростра не н ие контактным и воз- душно-капельным путем, а при мас- сивном кровотече- нии также с аэро- золем высохшей крови	Поддержание жизненно важных функций. Рибаверин (при арено- вирусных лихорадках): 30 мг/кг в/в (начальная доза), далее по 15 мг/кг в/в каждые б ч, 4 сут, за- тем 7,5 мг/кг в/в каждые 8 ч, 6 сут	Нет
1 Краткие определения типов изоляции:
Стандартная: мытье рук; перчатки, маска, защитные очки, лицевой экран и нестерильный непромокаемый халат для защиты от крови и биологических жидкостей;
осторожность при обращении с загрязненными ими приспособлениями (например, сосудистыми катетерами), режущими инструментами, иглами.
Предупреждающая аэрозольное загрязнение: стандартная + изолированный бокс с вытяжной вентиляцией, оснащенной эффективными фильтрами; маски специ-
альной конструкции (тесно прилегающие, изолирующие (например, № 95).
Предупреждающая воздушно-капельное распространение: стандартная + изолированный бокс, ношение обычной маски в радиусе 1 м от больного.
Контактные: стандартная + изолированный бокс; обязательное ношение перчаток; мытье рук после их снятия; обязательное ношение халата, снимаемого в пределах
бокса.
American Academy of Pediatrics. Infection control for hospitalized children. In: 2000 Redbook: Report of the Committee on Infectious Diseases, 25th ed / L. K. Pickering
(ed ). — Elk Grove Village, IL. American Academy of Pediatrics. 2000. — P. 127-37.
2 При вспышке в 2001 г., связанной с ингаляционным заражением, Центр по контролю заболеваемости рекомендовал назначать еще 1-2 антибактериальных пре-
парата: рифампицин, ванкомицин, бензилпенициллин или ампициллин, клиндамицин, имипенем или кларитромицин. При будущих вспышках рекомендации могут
быстро измениться, нередко могут потребоваться консультации местной службы здравоохранения и Центра по контролю заболеваемости (веб-сайт: www.bt.cdc.gov).
3 При чувствительности возбудителя можно заменять амоксициллином в дозе 80 мг/кг/сут в 3 приема.
4 Можно заменять стрептомицином по 15 мг/кг внутримышечно каждые 12 ч.
5 О подозрении на туляремию следует известить лабораторию.
HenretigF. Н., CieslakT.J., Eitzen Е. М. Biological and chemical terrorism. J Pediatr 2002; 141(3): 311-26.
Таблица 69.3
Химические соединения, использование которых в качестве химического оружия терроризма наиболее вероятно
Вещество	Механизм действия	Клинические проявления отравления	Время от начала воз* действия до клини- чески выраженного отравления	Методы удаления яда из организма1	Лечение
Нервно-парали- тические яды та- бун зарин, зоман, VX	Антихолин- эстеразный: мускариновый, никотиновый и действие на ЦНС	При воздействии паров: миоз, ринорея, одышка. При воздействии жидко- стей: обильное потоотделе- ние, рвота. При воздействии того и другого: кома, паралич, су- дороги, остановка дыхания	При воздействии па- ров — секунды. При воздействии жид- костей: минуты, часы	При воздействии паров: удаление из отравленной атмосферы, снятие загряз- ненной одежды, мытье волос. При воздействии жидко- стей: снятие загрязненной одежды, обмывание кожи н волос большим коли- чеством воды с мылом, обильное промывание глаз	Поддержание проходимости дыхательных путей, дыхания и кровообращения. Атропин: 0,05 мг/кг в/в2, в/м3 (минимальная доза 0,1 мг, максимально 5 мг), при обиль- ной opo'ixopee и бронхоспазме повторяют каждые 2-5 мин. Пралидоксим: 25 мг/кг в/в, в/м4 (макси- мальная доза в/в 1 г, в/м 2 г), при стойком параличе и высокой потребности в атропине повторяют через 30-60 мин, а затем прн стойком параличе 1-2 раза с интервалом 1 ч. Диазепам: 0,3 мг/кг (максимальная доза 10 мг) в/в; лоразепам: в/в 0,1 мг/кг, в/м (максимальная доза 4 мг); мидозалам: 0,2 мг/кг (максимальная доза 10 мг) в/м в тяжелых случаях и при судорогах
Вещества кожно- нарывного дей- ствия: иприт люизит		Кожа: эритема, пузыри	Часы	Кожа: обмывание водой с мылом	Симптоматическое
	Алкилирующее	Глаза: воспаление. Дыхательные пути: вос- паление		Глаза, промывание водой (эффективно только в первые минуты после воз- действия)	
	За счет атомов хлора и трех- валентного мышьяка		Практически немед- ленно (3-5 мин)		При тяжелом отравлении люизитом показан димеркапрол по 3 мг/кг в/м каждые 4-6 ч в расчете на системное действие
Яды, поражаю- щие легкие: хлор, фосген	Образование соляной кисло- ты, алкилиру- ющее	Раздражение глаз, носа, глотки (особенно при от- равлении хлором). Бронхолегочная система: бронхоспазм, отек легких (особенно при отравлении фосгеном)	Минуты: раздражение глаз, носа, бронхо- спазм. Часы: отек легких	Удаление из отравленной атмосферы; обмывание кожи	Поддержание жизненно важных функций
Вещество	Механизм действия	Клинические проявления отравления	Время от начала воз- действия до клини- чески выраженного отравления	Метода’ удаления яда из организма*	Лечение	
Цианиды	Угнетение ци- тохромоксида- зы: клеточная аноксия, лак- тат-ацидоз	Тахипноэ, кома, судороги, остановка дыхания	Секунды	Удаление из отравленной атмосферы. Обмывание кожи водой с мылом	Поддержание проходимости дыхательных путей, дыхания и сердечной деятельности; ингаляция 100% кислорода. Коррекция метаболического ацидоза бикар- бонатом натрия. Нитрит натрия (3%);	
					Доза (мл/кг) 0,27 0,33 0,39 (максимальная доза 10 мл)	Приблизительный уровень гемоглобина (г%) 10 12 (средний уровень у ребенка) 14
					Тиосульфат натрия (25%): 1,65 мл/кг (мак- симальная доза 50 мл)	
1	Удаление яда особенно важно, если речь идет о высокотоксичных нервных ядах и веществах кожно-нарывного действия; оно проводится медицинскими работни-
ками, снабженными соответствующими средствами индивидуальной защиты У работников приемных отделений это устойчивые к агрессивным химическим веществам
костюм, обувь и перчатки, противогаз со шлемом.
2	При невозможности внутривенного допустимо внутрикостное введение.
3	Атропин и ипратропиума бромид вызывают определенный эффект и при эндотрахеальной введении (в интубационную трубку).
4	Пралидоксим для внутривенного введения растворяют до концентрации 50 мг/мл (1 г в 20 мл воды), всю дозу вводят за 30 мин или с постоянной скоростью (на-
чальная доза 25 мг/кг за 30 мин, далее 10 мг/кг/ч). Для внутримышечного введения пралидоксим растворяют до концентрации 300 мг/мл (к 1 г добавляют 3 мл воды
для создания такой же концентрации, как в аутоинъекторах армейских наборов антидотов марки I, которая дает возможность ввести необходимую дозу в сравнительно
небольшом объеме). Каждый набор содержит два аутоинъектора: 2 мг (0,7 мл) атропина н 600 мг (2 мл) пралидоксима; на введение детям они не рассчитаны, но мо-
гут быть использованы для первой помощи в катастрофических обстоятельствах отравления нервно-паралитическим ядом, особенно на догоспитальном этапе, когда
невозможно обеспечить венозный доступ и точную дозу при внутримышечном введении. Ниже предлагается ориентировочная схема определения дозы по возрасту
и приблизительной массе тела; дозы атропина и пралидоксима при первой инъекции могут превышать рекомендованные для соответствующего возраста и массы тела,
но не выходят за пределы суммарных доз, рекомендованных для введения за 50-90 мин в тяжелых случаях.
Приблизительный возраст	Приблизительная масса тела	Количество аутоинъекторов (каждого типа)	Пределы дозы атропина (мг/кг)	Пределы дозы пралидоксима (мг/кг)
3-7 лет	13-25 кг	1	0,08-0,13	24-46
8-14 лет	26-50 кг	2	0,08-0,13	24-46
> 14 лет	> 51 кг	3	0,11 и менее	35 и менее
Henretig Е Н., Cieslak T.J., Eitzen Е. М Biological and chemical terrorism. J Pediatr 2002; 141(3): 311-26.
624
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
ми и рядом других промышленных ядов. Главным
в лечении этих отравлений является немедленное
удаление пострадавшего из зоны загрязнения воз-
духа и поддержание жизненно важных функций,
но при отравлениях цианидами требуется двух-
этапное применение антидотов.
Метгемоглобинообразователь, например нитрит
натрия, вводят первым, так как метгемоглобин
благодаря высокому сродству к цианиду разруша-
ет его связь с цитохромоксидазой. Нитрит натрия
медленно (5-10 мин) вводят в соответствующей
массе тела ребенка дозе, чтобы избежать его гипо-
тензивного действия и избыточного образования
метгемоглобина. Затем вводят донор серы, напри-
мер тиосульфат натрия. Он служит субстратом
печеночной роданазы, превращающей цианид в
тиоцианат. Тиоцианат неплохо переносится. Он
эффективен и без нитрита натрия, а потому исполь-
зуется в легких и среднетяжелых случаях сам по
себе. Нитрит натрия и тиосульфат натрия в одной
упаковке входят в стандартный антидотный набор
наряду с амилнитритом. Последний дают вдыхать
пострадавшим на догоспитальном этапе при невоз-
можности венозного доступа.
При симптомах поражения легких, возникших
через значительный промежуток времени после
предполагаемого террористического акта, показа-
но эмпирическое применение антибактериальных
препаратов, эффективных против возбудителей
сибирской язвы, чумы и туляремии, в первую оче-
редь ципрофлоксацина (10-15 мг/кг внутривенно
каждые 12 ч) или доксициклина (2,2 мг/кг вну-
тривенно каждые 12 ч). Хотя природные штаммы
В. anthracis обычно чувствительны к бензилпени-
циллину, его в подобных случаях не используют,
так как существуют и устойчивые к нему штаммы.
Опасаясь индукции образования Р-лактамаз В.
anthracis, некоторые эксперты рекомендуют при
легочной форме сибирской язвы использовать не
менее двух антибактериальных препаратов одно-
временно, назначая дополнительно к ципрофлокса-
цину или доксициклину рифампицин, ванкомицин,
бензилпенициллин, ампициллин, клиндамицин,
имипенем или кларитромицин, к которым in vitro
возбудитель чувствителен. Поскольку вирулент-
ность В. anthracc обусловлена четырьмя токсинами
(двумя белковыми, отечным и летальным), теоре-
тически предпочтительно использовать препараты,
подавляющие синтез белка в рибосомах (например,
клиндамицин или макролиды). При кожной форме
сибирской язвы, по-видимому, достаточно одного
препарата — ципрофлоксацина или доксициклина.
При подозрении на чуму или туляремию ис-
пользуют в первую очередь стрептомицин (по
15 мг/кг внутримышечно каждые 12 ч), гентами-
цин (по 2,5 мг/кг внутривенно или внутримышеч-
но каждые 8 ч) или хлорамфеникол (по 25 мг/кг
внутривенно каждые 6 ч). Последний наиболее по-
казан при сопутствующем легочной чуме чумному
менингиту, который возникает в 6% случаев. Анти-
бактериальная терапия чумы эффективна, только
начатая в первые сутки заболевания.
Поражения ядами кожно-нарывного действия
лечат так же, как ожог, т. е. в основном симптома-
тически. При отравлении ипритом для облегчения
боли используют успокаивающие лосьоны, такие
как каламин, и анальгетики. При тяжелом отравле-
нии, угрожающем отеком дыхательных путей, по-
казана ранняя интубация трахеи. Важны тщатель-
ное поддержание водно-электролитного баланса,
оксигенотерапия, своевременный перевод на ИВЛ
при необходимости. Отравление люизитом лечат
так же, как отравление ипритом, но дополнительно
вводят димеркапрол (британский антилюизит —
БАЛ) в виде масляной суспензии, облегчающий
системные проявления.
Лечение натуральной оспы состоит в поддер-
жании жизненно важных функций, в том числе
дыхания, достаточной гидратации, обезболивании.
Цидофовир — противовирусный препарат, лицен-
зированный для лечения цитомегаловирусного ре-
тинита у больных ВИЧ-инфекцией, in vitro активен
в отношении вируса натуральной оспы и других
ортопоксвирусов, но клинического опыта его при-
менения при этой инфекции нет. Кроме того, его
широкое использование парентерально в условиях
эпидемии вряд ли возможно.
Литература
Franz D. R.,Jahrling Р. В., McClain D.J. et al. Clinical recog-
nition and management of patients exposed to biological
warfare agents. Clin Lab Med 2001; 21:435-73.
Henretig F. H., Cieslak T. J., Kortepeter M. G. et al. Medi-
cal management of the suspected victim of bioterrorism:
An algorithmic approach to the undifferentiated patient.
Emerg Med Clin North Am 2002; 20: 351-64.
Henretig E H., Cieslak T.J., Eitzen E. M. Biological and chem-
ical terrorism. J Pediatr 2002; 141: 311-26.
Patt H. A., Feigin R. D. Diagnosis ana management of sus-
pected cases of bioterrorism: A pediatric perspective.
Pediatrics 2002; 109: 685-92.
Глава 70. Укусы животных и человека
625
White S. R., HenretigF, Duki s R. G. Medical management of
vulnerable populations and co-morbid conditions of vic-
tims of bioterrorism. Emerg Med Clin North Am 2002;
20: 365-92.
I Глава 70
Укусы животных
и человека
Чорльз М. Гинзбург (Charles М. Ginsburg)
В США по приблизительным оценкам около 100 млн
собак и кошек, каждая способна укусить или оца-
рапать ребенка. Укус животных — причина 0,7-1 %
обращений в приемные отделения больниц и авто-
номные пункты экстренной помощи США. Между
тем далеко не все укушенные или оцарапанные жи-
вотными обращаются за медицинской помощью.
Эпидемиология. За последние 30 лет в США
ежегодно имело место приблизительно 20 случаев
смерти от укуса собак. 65% жертв составили дети
до И лет. Более 50% случаев смертельных укусов
связаны с такими породами собак, как ротвейлеры,
питбули и немецкие овчарки. Приблизительно в
75% случаев на людей нападали некастрирован-
ные самцы. Самки нападают в основном в период
выкармливания потомства, если ребенок пытается
взять на руки щенка.
Кусают преимущественно детей 6-11 лет, маль-
чиков в 1,5 раза чаще девочек. Приблизительно 2/3
подобных происшествий случаются дома. В 75 %
случаев укусившая собака ребенку знакома, при-
близительно 50% нападений неспровоцировано.
Укусов кошкек ежегодно в США регистрируется
около 450 000. Страдают от них в основном женщи
ны и девочки. Почти всегда укус наносят домашние
кошки. Укусы крыс и песчанок не регистрируют,
как и укусы и царапанье грызунами.
Чтобы судить о частоте укусов людей в целом
и детей разного возраста, данных недостаточно.
Очевидно, наиболее подвержены им дети дошколь-
ного и младшего школьного возраста. Подобные
укусы — наиболее распространенная травма в до-
школьных детских учреждениях США.
Клинические проявления. Укусы собак можно
разделить на три приблизительно равные катего-
рии: ссадины, колотые раны и рваные раны с от-
рывом тканей или без него. Кошки и крысы, как
правило наносят колотые раны. Укусы, нанесен-
ные человеком, бывают двух типов: окклюзионные,
которые наносятся при смыкании челюстей на ка-
кой-то части тела, и травмы кисти при ударе кула-
ком в зубы. Последние встречаются у подростков
и взрослых.
Диагностика. Прежде всего необходимо тща-
тельно выяснить обстоятельства происшествия и о-
смотреть пострадавшего. Особенно важно узнать,
какое животное причинило укус, домашнее оно
или бродячее, где произошло нападение, было ли
оно спровоцировано, иммунизирован ли ребенок
соответственно возрасту и не страдает ли он аллер-
гией на лекарственные средства, вакцинировалось
ли животное. При осмотре определяют тип, размер
и глубину укушенной раны, наличие инородных
тел в ней и повреждения подлежащих структур
(с этой целью при укусах конечностей проверя-
ют объем движений в них). В медицинской карте
пострадавшего делают схематическую зарисовку
повреждения. При подозрении на проникающее ра-
нение сустава, перелом кости или наличие в ране
инородного тела показана рентгенография. При
укусах лица и головы, особенно у грудных детей,
следует иметь в виду возможность перелома костей
черепа и открытой черепно-мозговой травмы.
Осложнения. Самое частое осложнение уку-
са животных любого вида — раневая инфекция.
Показания к бактериологическому исследованию
мазка из раны оценивают с учетом вида укусив-
шего животного, давности укуса, глубины раны,
наличия посторонних загрязнений в ней и симпто-
мов инфекции. Хотя при укусах собак патогенные
и условно-патогенные бактерии обнаруживаются
в ране у 80% обратившихся за медицинской по-
мощью в первые 8 ч после укуса, инф« кция раз-
вивается лишь в 2,5-20% случаев. Следовательно,
если с момента укуса прошло менее 8 ч, брать ма-
териал на посев целесообразно только при обшир-
ных ранах, их явном загрязнении или симптомах
инфекции. Исключение — ослабленный иммуни-
тет у пострадавшего. В подобной ситуации при
инфекции укушенной раны почти в 5% случаев
обнаруживается Capnocytophagc canimorsus, кото-
рая в целом при инфицированных укусах собак
встречается редко. Укусы кошек осложняются
инфекцией по крайней мере в 50 % случаев даже
при раннем обращении за медицинской помощью,
поэтому посев из ран обязателен, так же как и при
626
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
укусах животных любого вида, если с их момента
прошло более 8 ч.
Насколько часто осложняются инфекцией уку-
сы грызунов, неизвестно. Микрофлора рта грызу-
нов от таковой других млекопитающих существен-
но не отличается. Однако во рту у крыс в 25 и 50%
случаев соответственно обнаруживаются Strepto-
bacillus moniliformis и Spirillum minus — возбудители
инфекций с лихорадкой, сыпью и другими общими
симптомами, называемых болезнью крысиного уку-
са, содоку (Spirillum minus) и хейверхиллская лихо-
радка (Streptobacillus moniliformis). Кроме указан-
ных признаков они сопровождаются воспалением
раны и увеличением лимфатических узлов. Про-
должительность заболевания от нескольких дней
до нескольких недель.
Укусы человека независимо от механизма нане-
сения часто осложняются инфекцией, бактериоло-
гическое исследование обязательно. Нередко воз-
будителями раневой инфекции бывают анаэробы,
так что культивирование посевов надо проводить
как в аэробных, так и анаэробных условиях.
Лечение. После взятия материала на посев про-
водят местную анестезию и хирургическую обработ-
ку раны с обильным орошением 0,9% раствором на-
трия хлорида. Добавление к нему антибактериаль-
ных препаратов никаких преимуществ не дает, но
иногда вызывает местное раздражение тканей. Ко-
лотые раны следует тщательно очистить и осторож-
но промыть с помощью катетера или тупой иглы,
избегая высокого давления жидкости. Оторванные
и нежизнеспособные ткани удаляют. Участки флюк-
туации вскрывают и дренируют.
Относительно того, можно ли зашивать укушен-
ную рану сразу, спустя 3-5 дней или оставить ее
заживать первичным натяжением, единого мнения
нет. Практически решение зависит от многих обсто-
ятельств — типа, размера, глубины и локализации
раны, времени с момента нанесения укуса, вероят-
ности образования обезображивающего рубца. При
глубокой обширной и инфицированной ране, по-
вреждении костей и суставов, а также при раневой
инфекции, требующей дрени] ования, обязательна
консультация хирурга. Инфицированные или нане-
сенные более суток назад раны, по общему мнению,
зашивать не следует. Относительно укушенных ран
давностью менее 8 ч без признаков инфекции тако-
го единства мнений нет и клинический опыт про-
тиворечив. Риск инфекции высок при ранах кисти,
отчасти потому, что они сопровождаются разрывом
сухожилий и повреждением костей. При этой, наи-
более распространенной локализации рекоменду-
ется наложение только отсроченных первичных
швов. Укусы лица, благодаря его богатому кровос-
набжению, осложняются инфекцией относительно
редко. Большинство специалистов по плас гической
хирургии рекомендуют, тщательно обработав и про-
мыв рану, накладывать первичные швы, но остав-
лять пострадавшего под врачебным наблюдением
в последующие 6 ч.
Исследований, однозначно подтверждающих
эффективность профилактического применения
антибактериальных препаратов при укушенных
ранах, немного. Однако по общему мнению, оно
показано даже в отсутствие признаков инфек-
ции при укусах, нанесенных людьми и животны-
ми (в основном, собаками, кошками или крыса-
ми) Микрофлора укушенных ран соответствует
микрофлоре рта животного, в меньшей степени
микрофлоре кожи пострадавшего. Спектр видов,
которые, попав в рану изо рта животного, способ-
ны проникнуть в ткани и вызвать их разрушение,
широк. В большинстве случаев имеет место сме-
шанная инфекция, при укусах собак — до 5 видов
бактерий.
Микрофлора рта человека, собак и кошек во
многом сходна, но имеет и существенные различия,
что отражается на этиологии раневой инфекции.
Основные ее возбудители при укусах собак — Sta-
phylococcus aureus (20-30%), Pasteurella multocida
(20-30%), Staphylococcus intermedius (25%) и Cap-
nocytophaga canimorsus. В 50 % случаев имеет место
смешанная анаэробная инфекция. При укусах ко-
шек в ранах обнаруживаются те же виды бактерий,
но преобладает, по крайней мере в 50% случаев,
Pasteurella multocida. Streptobacillus moniliformis
обитает в ротоглотке приблизительно у 50 % крыс,
a Spirillum minus — у 25 %. И та и другая — грамо-
трицательные аэробы. В микрофлоре ран от укусов
человека преобладают нетипируемые виды Haemo-
philus influenzae, Eikenella corroders, Staphylococcus
aureus, а-гемолитические стрептококки и аэробы,
образующие Р-лактамазы (приблизительно 50%
случаев). Основные возбудители инфекции ран
кисти при ударе кулаком в зубы — Eikenella spp.
(25%) и анаэробы (50%).
Путь введения антибактериального препарата
(внутрь или парентерально) зависит от тяжести
местных и системных проявлений инфекции и со-
стояния иммунитета пострадавшего. Для приема
Глава 71. Воздействие ядов животных
627
внутрь наиболее подходит для эмпирической тера-
пии инфекции укушенных ран амоксициллин-кла-
вуланат, действующий на большинство ее возбуди-
телей, парентерального введения — тикарциллин-
клавуланат и ампициллин-сульбактам. Наиболее
адекватным для профилактики и лечения инфек-
ции при укусах крыс остается бензилпенициллина
новокаиновая соль. Цефалоспорины I поколения
для этой цели не подходят, так как не действуют
на Р. multocida и Е. corrodens. Средства, которыми
обычно заменяют пенициллины при аллергии
к ним. в отношении большинства видов возбудите-
лей инфекции укушенных ран неактивны. В част-
ности, эритромицин, который часто назначают в
подобных случаях, действует, хотя и недостаточ-
но активно, на Р. multocida и S. moniliformis, но не-
активен в отношении Е. corrodens, клиндамицин
и триметоприм/сульфаметоксазол мало активны
в отношении Р. multocida и анаэробных бактерий.
Преимущества имеют азитромицин и новые анти-
биотики из группы кетолидов, действующие как на
аэробные, так и анаэробные возбудители инфекции.
При укусах крыс как альтернативу пенициллинам
используют в первую очередь тетрациклины.
Столбняк как осложнение укусов животных
и человека встречается чрезвычайно редко, тем не
менее следует тщательно выяснить, получал ли
пострадавший столбнячный анатоксин, и, если ак-
тивная иммунизация проведена не полностью или
анатоксин вводили более 10 лет назад, ввести его.
Необходимость активной иммунизации против
бешенства после укуса собаки или кошки зависит
от того, было ли иммунизировано животное, и еще
больше от эпидемиологической обстановки в дан-
ной местности (см. т. 3, гл. 319). Соответствующие
сведения представляет местная служба здравоохра-
нения. При укусах, нанесенных людьми из группы
риска гепатита В, пострадавшим проводят его про-
филактику.
При наиболее часто встречающихся на практике
укусах кисти обязательно иммобилизуют послед-
нюю в функциональном положении на 3-5 дней.
При укусах конечности рекомендуют ее возвы-
шенное положение до исчезновения отека (обычно
24-36 ч). Через 24-36 ч после происшествия по-
страдавшего обязательно осматривают повторно.
Профилактика. Полностью устранить риск
укуса млекопитающих невозможно, но чтобы
уменьшить его, достаточно соблюдать несложные
правила. О том, что кусающееся животное в доме
опасно, будущих родителей следует поставить в из-
вестность еще в ходе пренатального наблюдения.
Нелишне напоминать об этом и при профилакти-
ческих осмотрах детей раннего возраста. В частно-
сти, в доме, где есть ребенок, нежелательно присут-
ствие экзотических животных. Кроме того, родите-
ли должны знать, что собаки определенных пород
склонны нападать на человека, а кормящие самки
становятся агрессивными, когда им кажется, что
щенкам грозит опасность. Ребенка в присутствии
животного не оставляют без надзора. С первых лет
жизни дети должны знать, что причинение живот-
ному неприятных ощущений может спровоциро-
вать у него агрессию.
Вот несложные правила обращения с животны-
ми, которым следует обучить каждого ребенка:
•	Не мешай животному спать и есть.
•	Не подходи к незнакомым животным.
•	Не мешай собаке кормить или облизывать щен-
ков.
•	Не пытайся бежать от собаки, которую не со-
провождает хозяин.
•	Если к тебе подходит незнакомая собака, оста-
новись.
•	Прежде чем погладить собаку, дай ее возмож-
ность осмотреть и обнюхать тебя.
Укусы друг другу дети наносят чаще всего в
условиях недостаточного надзора в дошкольных
детских учреждениях и начальных классах школ.
Достаточное количество персонала и добросовест-
ное исполнение им своих обязанностей снижает
риск подобных происшествий.
Литература
Centers for Disease Control and Prevention. Dog bite-re-
lated fatalities — United States 1995-1996. MMWR
Morbid Mortal Wkly Rep 1997; 46: 463.
Chapman S., Righetti J., Sung L. Preventing dog bites in
children: Randomised controlled trial of an educational
intervention. BMJ 2000; 320: 1512.
Cummings P. Antibiotics to prevent infection in patients
with dog bite wounds: A meta-analysis of randomized
trials. Ann Emerg Med 1994; 23: 535.
Dire D.J. Cat bite wounds: Risk factors for infection. Ann
Emerg Med 1991; 20: 973.
Goldstein E J. C. Bite wounds and infection. Clin Infect Dis
1992; 14: 663.
Goldstein E. C„ Citron D. M., Richwald G. A. Lack of m vitro
efficacy of oral forms of certain cephalosporins, erythro-
mycin and oxacillin against Pasteurella multocida. An-
timicrob Agents Chemother 1988 32: 213.
628
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
Grossman J. A., Adams J. Р., Кипес J. Prophylactic antibiot-
ics in simple hand lacerations. J Emerg Med 1981, 245:
1055.
Raffin B. J., Freemark M. Streptobacillary rat-bite fever:
A pediatric problem. Pediatrics 1979; 64: 214.
Sacks J. J., Lockwood R., Homreich J. et al. Гatal dog attacks,
1989-1994. Pediatrics 1996; 97: 891.
Talan D. A., Citron D. M., Abrahamian F. M. et al. Bacte-
riologic analysis of infected dog and cat bites. N Engl J
Med 1999; 340: 85.
I Глава 71
Воздействие ядов
животных
Стив Холв (Steve Helve)
Ужаление или укус большинства видов членисто-
ногих, змей и других ядовитых животных вызыва-
ют только местную болезненность и медицинской
помощи не требуют. Однако педиатр должен уметь
диагностировать нечастые случаи укуса животных,
чды которых высокотоксичны, и оказать необходи-
мую помощь. Для детей подобные укусы особенно
опасны из-за малого объема распределения яда.
Действие яда бывает опосредованным IgE, как
при аллергических реакциях немедленного типа
на ужаление перепончатокрылых, или прямым, как
при укусах ядовитых змей и пауков или скорпио-
нов. Аллергические реакции немедленного типа ле-
чат по обычным для них правилам (см. т. 3, гл. 205).
Специфическая сыворотка против яда прямого
действия облегчает отравление и предупреждает
летальный исход в тяжелых случаях, но ее приме-
нение связано со значительным риском. Искусство
врача в подобных случаях состоит в том, чтобы
правильно оценить соотношение преимуществ
и опасности.
Специфические противоядные
сыворотки
Яды животных представляют собой видоспеци-
фические смеси полипептидов, протеолитических
ферментов, гликопротеидов и вазоактивных ве-
ществ. Теоретически можно получить специфи-
ческую сыворотку против каждого из них. Прак-
тически же FDA допущены к применению только
четыре такие сыворотки. В продажу поступают
поливалентная лошадиная сыворотка и недавно
лицензированный поливалентный препарат из
Fab-фрагментов овечьих иммуноглобулинов про-
тив яда змей семейства ямкоголовых (Crotalidae).
а также лошадиная сыворотка против яда коралло-
вого аспида (Micrurus fulvius) и яда паука «черная
вдова» (Latrodectus mactans). Сыворотки против
яда мало распространенных видов змей и скорпи-
онов имеются во многих местных зоологических
обществах и токсикологических центрах.
Действующим началом сывороток являются
специфические иммуноглобулины рогатого скота,
связывающие и нейтрализующие белковые ком-
поненты яда. Для человека белки этих сывороток
чужеродны. Их введение в большом количестве
нередко вызывает аллергические реакции немед-
ленного или замедленного типа.
Аллергические реакции немедленного типа, вплоть
до анафилактического шока, после введения лошади-
ной сыворотки возникают в 5-10% случаев, поэто-
му применяют ее, только имея в распоряжении все
необходимое для оксигенотерапии, ин губации тра-
хеи и введения адреналина. Предварительно следу-
ет выяснить, были ли у пострадавшего аллергиче-
ские реакции и получал ли он когда-нибудь сыво-
ротку против яда животных, и ввести внутрикожно
0,02 мл разведенной в 10 раз сыворотки. Кожная
проба проводится только, если решено ввести сы-
воротку, так как, по опубликованным данным, эта
проба сама по себе иногда приводит к смертель-
ному аллергическому шоку. Отрицательный ре-
зультат кожной пробы несколько успокаивает, но
в 20% случаев он бывает ложным. Положительный
результат применению сыворотки н< препят( твует,
он бывает ложным в 50% случаев, но, применяя
сыворотку, надо быть готовым к тяжелой аллер-
гической реакции на нее и предварительно ввести
внутривенно дифенгидрамин (1 мг/кг) и метил-
преднизолон (1-2 мг/кг). Некоторые токсикологи
рекомендуют это независимо от результата кож-
ной пробы.
При появлении симптомов аллергической ре-
акции введение сыворотки прекращают до стаби-
лизации показателей жизненно важных функций.
Если из-за тяжести отравления введение необхо-
димо продолжить, скорость его уменьшают и одно-
временно вводят адреналин В таких случаях же-
лательна консультация специалиста ближайшего
токсикологического центра.
Глава 71. Воздействие ядов животных
629
Аллергическая реакция замедленного типа в виде
сывороточной болезни (см. т. 3, гл. 206) после вве-
дения лошадиной сыворотки развивается в 65%
случаев, овечьей — в 15%. В основе ее отложение
комплексов антиген-антитело на поверхности эн-
дотелия. Сывороточная болезнь развивается на
5-21-й день после введения сыворотки и длится
несколько недель. Самые частые ее проявления —
зуд, крапивница, артралгия, недомогание. Реже на-
блюдается иммунокомплексный гломерулонефрит,
неврит или миокардит. Кожная проба не дает воз-
можности прогнозировать риск сывороточной бо-
лезни. Антигистаминные средства и кортикостеро-
иды снижают его и, несомненно, облегчают течение
сывороточной болезни, если она возникает.
Укус змей
Известно более 3000 видоз змей, но только 200
из них обладают опасными для человека ядами.
90% ядовитых змей принадлежат к одному из трех
семейств: Hydrophidae (морские ядовитые змеи);
Elapidae (аспидовые, в числе которых кобра, мам-
ба и коралловый аспид), Vipendae (истинные га-
дюки).
В США 95% случаев укусов ядовитых змей
связано с подсемейством CrotaJidae (ямкоголовые)
семейства Viperidae. У ямкоголовых змей харак-
терная треугольная голова, овальные глаза и замет-
ная ямка между глазом и носом (рис. 71.1). В США
обитают три вида этого подсемейства: гремучая
змея, водяной щитомордник и медноголовый щи-
томордник.
В Техасе и на юго-востоке страны встречает-
ся представитель семейства Elapidae коралловый
аспид. Это мелкая змея с маленькой круглой голо-
вой и яркими красными и черными полосами, раз-
деленными более узкими зелеными. Она несколь-
ко напоминает по окраске неядовитую кольчатую
молочную змею. Чтобы запомнить, чем они отли-
чаются друг от друга, в США пользуются рифмо-
ванной строкой «red on yellow, kill a fellow; red on
black, venom lack» («красное на желтом — парень,
ты погиб; красное на черном — яда нет»).
Эпидемиология. В США ежегодно регистри-
руется около 45 000 укусов змей, но только в 8000
из них укусы наносят ядовитые змеи, чаще моло-
дым мужчинам в состоянии алкогольного опьяне-
ния, которые, увидев змею, пытаются поймать ее
или поиграть с ней, не думая о последствиях по-
Неядовитая змея
Круглая голова
Рис. 71.1. Признаки принадлежности змеи к ядовитым или
неядовитым (Rosen Р. et al. (eds.) Emergency Medicine, 3rd
ed. — St. Louis: С. V. Mosby, 1992)
добного безрассудства. Однако летальный исход
укус ядовитой змеи влечет за собой относительно
редко — всего в 12-15 случаях из этих 8000; 50%
умерших — дети. Из-за малой массы тела и соот-
ветственно малого объема распределения яда они
реагируют на него особенно тяжело.
Патогенез. Змеиный яд представляет собой
смесь видоспецифических полипептидов, проте-
олитических ферментов и токсинов. Яд змей се-
мейств Elapidae и Hydrophidae — преимуществен-
но нейротоксины. Они оказывают курареподобное
действие, блокируя проводимость в нервно-мы-
шечных синапсах. Смерть после их укуса наступает
вследствие угнетения дыхания. Яд ямкоголовых
(Crotalidae), обладая цитолитическими свойства-
ми, вызывае-*’ некроз тканей, усиливает проница-
емость сосудов и нарушает свертываемость крови.
Смерть после их укусов наступает вследствие ге-
моррагического шока, респираторного дистресс-
синдрома взрослых и почечной недостаточности.
Клинические проявления. Ямкоголовые змеи
обычно кусают за конечности. Боль и отек возни-
кают уже через несколько минут после укуса. Яд
распространяется в проксимальном направлении.
Соответственно увеличивается зона отека и кро-
воизлияния. В тяжелых случаях образуются пузы-
ри и некроз тканей. Симптомы общего характера
630
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
включают тошноту, рвоту, обильное потоотделение,
слабость, парестезию лица, мышечные фасцикуля-
ции. Иногда наступает шок с генерализованными
отеками или нарушением сердечного ритма. Часто
возникает расстройство нескольких звеньев свер-
тывания крови.
Укус змей семейства Elapidae (аспидов), в том
числе кораллового аспида, малоболезненный, так
как их яд не содержит цитотоксина. Однако отсут-
ствие немедленной болевой реакции вовсе не свиде-
тельствует об отсутствии отравления. Яд коралло-
вого аспида обладает преимущественно нейроток-
сическим свойством. Отравление за считанные часы
прогрессирует от легкой сонливости до паралича
черепных нервов и мышечной слабости с последу-
ющей дыхательной недостаточностью и смертью.
Лечение. Прежде всего следует выяснить, имел
ли место укус действительно ядовитой змеи. Если
змею удалось убить, ее надо доставить в приемное
отделение вместе с пострадавшим для определе-
ния видовой принадлежности. В США более 80%
укусов наносят неядовитые змеи. Эти укусы сопро-
вождаются лишь легкой болезненностью без отека
и требуют только местного лечения.
При укусе ядовитой змеи необходимо немед-
ленно принять меры, направленные на уменьшение
лимфотока чтобы ограничить поступление яда в
кровоток. С этой целью иммобилизуют конечность,
сдавливают место укуса и накладывают выше него
жгут, достаточно свободный (под него должен про-
ходить палец), чтобы не нарушить артериальный
кровоток и не усугубить повреждение тканей1. Его
усиливает также наложение льда, иссечение места
укуса, отсасывание яда из него. Применять их не
следует.
При поступлении пострадавшего в приемное
отделение проводят катетеризацию центральной
вены плавающим катетером большого диаметра
и берут кровь для основных лабораторных ис-
следований. Они включают определение группы
крови и резус-принадлежности, подбор донорской
крови с проведением пробы на совместимость, так
как из-за быстрого нарастания коагулопатии позд-
нее времени для этого может не хватить, общий
анализ крови, количество тромбоцитов, протром-
биновое и частичное тромбопластиновое время,
1 Наложение жгута на пораженную конечность усугубляет
ь.естные и общие проявления отравления, приводит к не, брати-
мому повреждению ткани, гангрене, повышает летальность. —
Примеч. ред.
уровень фибриногена и продуктов деградации фи-
брина, азот мочевины крови, креатинин, креатин-
фосфокиназу. Далее эти показатели контролируют
тем чаще, чем тяжелее отравление. Определяют
исходные показатели жизненно важных функций
и окружность укушенной конечности, а также от-
мечают на ней имеющиеся кровоизлияния и уро-
вень отека, чтобы следить за их распространени-
ем. Рану промывают. При необходимости вводят
столбнячный анатоксин.
Решение о введении специфической противо-
ядной сыворотки принимают в зависимости от тя-
жести и скорости прогрессирования отравления.
При укусе гремучей змеи сыворотка, как правило,
необходима, при укусе медноголового щитомор-
дника — нет. При укусе водяного щитомордника
решение принимают в зависимости от клинической
ситуации. Тяжесть отравления при укусе ядовитой
змеи подразделяют на 4 степени (табл. 71.1). По-
сле укуса ямкоголовой змеи картина отравления
развивается обычно в первые 2 ч и почти всегда не
позднее, чем через 6 ч. Если симптомы отравления
за 6 ч не появились, можно предположить, что яда
у змеи не было и тяжесть отравления соответствует
степени 0.1-й степени соответствует ограниченный
отек, требуются только анальгетики и наблюдение.
К сожалению, у детей из-за малого объема распре-
деления яда в 75 % случаев развивается отравление
2-й или 3-й степени, требующее введения противо-
ядной сыворотки.
Таблица 71.1
Классификация тяжести отравления при укусе
змей
Степень	Симптомы
0	Отсутствие симптомов
1	Легкое отравление — непрогрессирующий отек и местная болезненность
2	Среднетяжелое отравление — боль, отек и крово- излияния за пределами места укуса, легкие про- явления системного отравления или изменение лабораторных показателей
3	Тяжелое отравление — обширный отек и кровоиз- лияния, тяжелые проявления системного отрав- ления, значительные изменения лабораторных показателей
Последняя наиболее эффективна в первые 4 ч
после укуса. Ее применение через 12 ч и позднее
почти бесполезно. Как сказано выше, противо-
ядная сыворотка вызывает, хотя и относительно
редко, аллергические реакции немедленного типа.
Глава 71. Воздействие ядов животных
631
Лошадиная сыворотка в этом отношении значи-
тельно опасней овечьей. Против яда змей подсе-
мейства ямкоголовых вводят 5 флаконов полива-
лентной сыворотки. При необходимости введение
того же количества повторяют неоднократно до
нейтрализации яда, о которой свидетельствует
восстановление нормальных показателей сверты-
ваемости и прекращение нарастания отека уку-
шенной конечности. Детям часто требуется боль-
шая, чем взрослым при аналогичном укусе, доза
сыворотки, так как объем распределения яда у них
относительно мал. Недавно лицензированный по-
ливалентный препарат из Fab-фрагментов овечьих
иммуноглобулинов против яда ямкоголовых змей
(Crotalidae) реже, чем лошадиная сыворотка, вы-
зывает аллергические реакции немедленного типа
и значительно реже — сывороточную болезнь, но
гребует повторного введения, так как период его
полувыведения короче. При выборе противоядной
сыворотки, ее дозы и скорости введения желатель-
на консультация токсиколога.
При укусах кораллового аспида (Micrurus fulvi-
us) 3—5 флаконов противоядной сыворотки вводят,
не дожидаясь симптомов отравления. Ее введение
спустя несколько часов, когда появятся симптомы
отравления, быстро прогрессирующие до паралича
дыхательных мышц и дыхательной недостаточно-
сти, неэффективно.
Прогноз. Хотя укус ядовитых змей смертельно
опасен, при раннем и правильном применении про-
тивоядной сыворотки удается спасти большинство
пострадавших и избежать тяжелых последствий.
Даже при обширном некрозе тканей отек исчезает
и функция конечности полностью восстанавлива-
ется. В редких случаях для закрытия дефекта тре-
буется поздняя трансплантация кожи.
Укус ядовитых пауков
Среди паукообразных число ядовитых видов наи-
более велико — более 20 000, однако большинство
из них опасности для человека не представляет из-
за слабой токсичности яда и отсутствия ядовитых
зубов, способных прокусить кожу. В США встре-
чаются только два рода, укус которых вызывает у
людей серьезное отравление — Lactrodectus (прак-
тически речь идет о Lactrodectus mactans — «черная
вдова») и Loxosceles (бурый отшельник).
Латродектизм (отравление ядом паука «черная
вдова»). Этот паук встречается на всей террито-
рии СШд но более распространен на юге страны.
«Черная вдова» — крупный черный паук с красны-
ми или оранжевыми пятнышками на брюшке. У ви-
да Lactrodectus mactans они образуют характерный
рисунок в форме песочных ч. У самки длина тела
1,5 см, размах ног 4—5 см. Самец приблизительно в
2 раза меньше самки и для человека не опасен, так
как длина его ядовитых зубов недостаточна, что-
бы прокусить кожу. «Черная вдова» предпочитает
укромные места под камнями, корягами, у стен хо-
зяйственных построек на фермах.
Патогенез. Яд «черной вдовы» содержит силь-
ный нейротоксин (ос-латротоксин), который, по-
вреждая пресинаптические мембраны нейронов,
вызывает массивный выброс ацетилхолина и но-
радреналина в нервно-мышечных синапсах, при-
водящий к чрезмерной деполяризации мышечных
клеток и их автономной гиперактивности.
Клинические проявления. Яд оказывает как мест-
ное, так и системное действие. Укус обычно ощуща-
ется как булавочный укол. На его месте образует* я
бледное пятно диаметром 2-3 мм с красным венчи-
ком. В течение 1 ч в области укуса возникает тупая
пульсирующая боль, постепенно распространяю-
щаяся на все тела. Раньше считали, что при укусе в
руку возникает стеснение в груди и шумный выдох,
а при укусе в ногу — боль в животе и доскообраз-
ная ригидность мышц брюшной стенки. В действи-
тельности, однако, и то и другое наблюдается при
укусе любой локализации. Кроме пульсирующей
боли в мышцах возникают тошнота, рвота, обиль-
ное потоотделение, возбуждение. Повышается АД.
В отдельных случаях эти расстройства прогресси-
руют вплоть до остановки дыхания и смерти.
Боль в животе и напряжение мышц брюшной
стенки имитируют острый аппендицит или перито-
нит. Главное отличие состоит в том, что отравление
ядом «черной вдовы» сопровождается повышением
АД и возбуждением, двигательным беспокойством
в стремлении занять наиболее удобное положение,
в то время как хирургические заболевания органов
брюшной полости — падением АД и нежеланием
двигаться, чтобы не усиливать боль. Многие слу-
чаи смерти от укуса «черной вдовы», описанные
в прошлом, связаны с ошибочно предпринятым
оперативным вмешательством по поводу предпо-
лагаемого хирургического заболевания органов
брюшной полости. Первостепенное значение в
дифференциальной диа! ностмке имеет тщательно
собранный анамнез.
632
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней средн
Лечение. Наибольшие страдания укушенному
приносят боль в мышцах и возбуждение, но их зна-
чительно ослабляет внутривенное введение опиатов
и бензодиазепинов, расслабляющих мышцы. Ис-
пользовать для этой цели внутривенное введение
кальция и дантролен, как это делали в недавнем про-
шлом, не рекомендуется из-за их неэффективности.
Применение специфической противоядной сы-
воротки оправдано тем, что отравление очень му-
чительно, хотя длится всего 24-48 ч. Сыворотку
целесообразно использовать, если медикаментоз-
ная терапия не j страняет тягостных ощущений.
Алгоритм выбора терапевтической тактики пред-
ставлен на рис. 71.2.
Сыворотку вводят со всеми предосторожностя-
ми, указанными выше в разделе об укусах змей.
Введению должна предшествовать кожная проба.
Аллергические реакции немедленного типа она вы-
зывает реже, чем сыворотки против яда змей, менее
чем в 1 % случаев Обычно 1 флакона сыворотки
бывает достаточно, чтобы симптомы отравления
Рис. 71.2. Алгоритм выбора терапевтической тактики при
укусе паука «черная вдова» у детей (Рисунок любезно пре-
доставлен Robin Woestman, Loma Linda Children's Hospital,
Loma Linda, CA.)
утихли за 1-3 ч. Сывороточная болезнь, как и по-
сле других противоядных сывороток, развивается
через 5-21 день.
Локсосцелизм. Укус большинства пауков вы-
зывает только легкую местную реакцию, но укус
некоторых видов рода Loxosceles — некроз значи-
тельного участка кожи. Представители этого рода
известны под названием бурый отшельник, что от-
ражает и буро-коричневую окраску его тела, напо-
минающего по форме скрипку, и склонность к оби-
танию в затемненных местах, где его не беспокоят
("под корягами, в щелях фундамента, в чуланах).
Эпидемиология. Все виды рода Loxosceles имеют
темную окраску и небольшой (около 1 см) размер
при размахе ног до 5 см Наиболее опасен укус
паука Loxosceles redusa, распространенного в при-
речных районах средней полосы и юга США. Ме-
нее ядовитые виды Loxosceles встречаются на всей
территории США, хотя в северной части страны
их меньше.
Клинические проявления. Яд пауков-отшельни-
ков содержит гиалуронидазу (фактор распростра-
нения) и сфингомиелин D — белок, растворяющий
клеточную стенку. Укус часто остается незамечен-
ным или ощущается кал булавочный укол. Обычно
кусают пауки, случайно попавшие под одежду, поэ-
тому самая частая локализация укуса — плечо или
предплечье, боковая поверхность грудной клетки,
внутренняя поверхность бедер, реже — кисти рук
и лицо. За 2 ч на месте укуса образуется воронко-
образное болезненное синеватое пятно с воспали-
тельным венчиком. Затем развиваются системные
симптомы: лихорадка, озноб, тошнота и рвота; в
единичных случаях, обычно у детей раннего воз-
раста, наступает гемолиз. По-видимому, яд оказы-
вает непосредственное гемолитическое действие,
так как реакция Кумбса бывает отрицательной
и активации свертывающей системы, по данным
исследования количества тромбоцитов, продуктов
деградации фибрина и протромбинового времени,
не происходит. Чрезвыч шно редко при массивном
гемолизе развиваются ДВС-синдром или почечная
недостаточность.
На фоне системных проявлений за 2 дня на
месте укуса образуется пузырь с кровянистым со-
держимым, который лопается с формированием
характерной некротической язвы. В большинстве
случаев ее диаметр не превышает 1-2 см, но иногда
г>на увеличивается до 15 см и захватывает кожу на
всю глубину и подлежащие ткани.
Глава 71. Воздействие ядов животных
633
Лечение и прогноз. Прогноз укуса бурого от-
шельника вполне благоприятный. В большинстве
случаев достаточно симптоматического лечения.
При клинической картине отравления или явном
гемолизе показана госпитализация. При гемогло-
бинурии критически важно обеспечить достаточ-
ную гидратацию и контроль диуреза. Некротиче-
ские язвы лечат обычным для такого поражения
методом. Болезненными они перестают быть уже
через несколько дней, но заживают лишь через не-
сколько недель. Ускоряет заживление гипербари-
ческая оксигенация Для предупреждения увели-
чения некротической язвы рекомендуют дапсон
как ингибитор активности лейкоцитов и ципро-
гепта^ин как ингибитор агрегации тромбоцитов,
но опубликованных данных, подтверждающих их
благоприятное действие, нет. При обширных не-
кротических язвах изредка требуется трансплан-
тация кожи.
Укус скорпионов
На земном шаре насчитывается более 1000 ви-
дов скорпионов. Все они имеют ядовитое жало
на конце состоящего из шести сегментов хвоста.
Опасность для человека представляют укусы не-
большого числа видов семейства Butidae, выраба-
тывающих нейротоксины, в частности скропионов
рода Buthus (Leiurus), обитающих в Индии и на
Среднем Востоке, Tityus (Бразилия и Тринидад),
Centruroides (Мексика и пустынные районы юго-
запад! США). В большинстве случаев укус даже
этих видов скорпионов вызывает только местную
болезненность. Однако у детей раннего возраста
из-за малого объема распределения яда они могут
сопровождаться тяжелыми вегетативными рас-
стройствами и полиорганной недостаточностью
и стать причиной смерти.
Патогенез. Состав яда скорпионов имеет ви-
довые особенности, но всегда содержит гиалуро-
нидазу, серотонин, вещества, вызывающие выброс
гистамина. Наиболее важные их компоненты —
нейротоксины, блокирующие пресинаптические
мембраны, вызывающие выброс ацетилхолина,
стимулирующие симпатическую и парасимпати-
ческую вегетативную нервную системы.
Клинические проявления. В США встреча-
ется только один опасный для человека вид скор-
пионов Centruroides elixicada, обитающий на юго-
западе страны. Обычно его укус сразу вызывает
местную реакцию — от легкого жжения до резкой
боли. В тяжелых случаях через несколько часов
развиваются вегетативные расстройства: возбужде-
ние, беспокойство, слюнотечение, ухудшение зре-
ния, тремор и мышечный гипертонус, тахикардия,
тахипноэ, нистагм; в отдельных случаях у детей
раннего возраста — дыхательная недостаточность,
судороги и кома. Если укус скорпиона остался не-
замеченным, обычно заболевание расценивают как
энцефалит, тем более что тяжелое отравление ядом
Centruroides elixicada сопровождается небольшим
плеоцитозом СМЖ.
Клиническая картина отравления ядом скорпио-
нов других видов имеет свои особенности. Так, яд
скорпионов рода Tityus, обитающих в Южной Аме-
рике, вызывает панкреатит, а рода Buthus — арте-
риальную гипертензию, токсический миокардит
и угрожающую жизни ишемию миокарда.
Лечение. Для обезболивания прикладывают
к месту укуса лед и назначают анальгетики. Обычно
боль через сутки заметно ослабевает. При тяжелой
вегетативной реакции на укус Centruroides elixicada
показана госпитализация для седативной терапии
и наблюдения. Вегетативные расстройства обычно
проходят за 24-48 ч. При выраженном расстрой-
стве кровообращения показана сыворотка против
яда скорпионов рода Centruroides. Она не одобре-
на FDA, но имеется в Токсикологическом центре
штата Аризона. Это козья сыворотка, значительно
менее опасная в отношении аллергических реакций
немедленного типа и сывороточной болезни, чем
лошадиная. Все симптомы отравления исчезают
через 1-2 ч после ее введения. Сыворотки против
яда других скорпионов имеются в тех странах, где
эти скорпионы обитают. В США их можно полу-
чить в зоологических обществах.
Ужаление перепончатокрылыми
Перепончатокрылые насекомые (пчелы, осы, му-
равьи) имеют на кончике брюшка жало, которым
впрыскивают яд. Эти насекомые обитают повсюду,
в том числе и по всей территории США.
Яд перепончатокрылых представляет собой
смесь белков и вазоактивных веществ и не особенно
токсичен. Ужаление в большинстве случаев вызы-
вает только местную реакцию, для облегчения ко-
торой достаточно приложить лед и принять аналь-
гетик. Однако 1-4% населения сенсибилизированы
этим ядом и дают на него аллергические реакции
634
Часть VIII. Опасные для здоровья факторы внешней среды
немедленного типа, в том числе тяжелые, от кото-
рых в США ежегодно умирает 50—150 человек.
Такие проявления этих реакций, как крапив-
ница, ангионевротический отек, бронхоспазм, па-
дение АД, требуют немедленной активной тера-
пии — восполнения ОЦК, введения адреналина,
ингаляции кислорода (см. т. 3, гл. 205). В прошлом
каждому ребенку с системной аллергической реак-
цией немедленного типа на ужаление перепончато-
крылым в анамнезе и положительной пункционной
кожной пробой на соответствующий яд рекомендо-
вали специфическую десенсибилизацию. Однако
согласно данным, опубликованным в последнее
время, реакция на последующие ужаления пере-
пончатокрылыми этих детей не столь тяжела, как
считали прежде. В частности, повторную систем-
ную аллергическую реакцию немедленного типа
отмечают у менее 20% из них. Ни уровень IgE, ни
результаты оадиоаллергосорбентного тес га и пунк-
ционной кожной пробы не позволяют прогнозиро-
вать реакцию на последующие ужаления.
При тяжелой местной реакции назначают кор-
тикостероиды и антигистаминные препараты. Де-
тям, перенесшим системную аллергическую реак-
цию на ужаление перепончатокрылым, в том числе
бронхоспазм, специфической десенсибилизации не
требуется, но они должны иметь при себе набор
для экстренной помощи, включающий адреналин.
При опасной для жизни аллергической реакции
немедленного типа на ужаление в анамнезе пока-
зана специфическая десенсбилизация соответству-
ющим ядом. Независимо от нее ребенок должен
всегда иметь при себе набор для экстренной помо-
щи с адреналином. После 3-5 лет специфической
десенсибилизации в 95% случаев удается устра-
нить аллергию к яду перепончатокрылых на всю
жизнь.
Отравление ядом морских животных
Хвсстоколы. Хотя рыбы этого семейства обитают
только в тропиках и субтропиках, отравление их
ядом встречается гораздо чаще, чем ядом других
морских позвоночных. Хвостоколы имеют на хлы-
стообразном хвосте иглу, наносящую рваные раны,
в которые попадает яд.
Реакция на поверхностный укол напоминает
флегмону, при глубоком возникают обширное раз-
рушение тканей и некроз. Резкая боль держится
24-48 ч независимо от глубины уколы. Проявле-
ния системного отравления включают тошноту,
рвоту, реже — паралич, падение АД, брадикардию
и судороги.
Лечение. Прежде всето промывают рану и про-
водят иммунопрофилактику столбняка. Поскольку
яд при нагревании разрушаете я, погружение ме-
ста укола в горячую воду приводит к денатурации
его белковых компонентов и ослабляет боль. При
необходимости дополнительно назначают аналь-
гетик. Рана нередко осложняется анаэробной или
аэробной инфекцией, в том числе и вызванной раз-
ными видами вибрионов, для профилактики кото-
рой назначают антибактериальный препарат.
Скорпеновые рыбы. Представители семейства
Scorpaenidae (рыба-зебра, скорпена [морской ерш],
бородавчатка) имеют ядовитые иглы, которые при
прикосновении выпрямляются. Укол такой иглой
немедленно вызывает боль, которая держится не-
сколько часов или дней, и обширное разрушение
тканей, часто осложняющееся инфекцией. Про-
явления системного отравления включают рвоту,
боль в животе, головную боль, бред, судороги, сер-
дечную и дыхательную недостаточность. Лечение
то же, что и при уколе хвостоколом. При тяжелом
системном отравлении благоприятное действие
оказывает специфическая сыворотка против яда
скорпеновых рыб.
Отравление ядом кишечнополостных. Пред-
ставители типа Cnidaria (книдарии — стрекающие
кишечнополостные) распространенные обитатели
морских вод. Они обладают стрекательными клет-
ками (нематоцистами), содержащими сильно из-
витые кана тьцы, которые при прикосновении вы-
ворачиваются и впрыскивают яд.
Яд кишечнополостных немедленно вызывает
жгучую боль, парестезию, зуд, местный отек, в тя-
желых случаях системные проявления — тошноту,
рвоту, боль в мышцах, головную боль, значительно
реже — судороги, кому, шок. Летальный исход на-
блюдается в основном при отравлении ядом тихоо-
кеанской медузы Chironex fleckeri (сцифоидная ме-
дуза), обитающей у побережья Австралии, и ядом
сифонофоры Physalia physalts («португальский ко-
раблик»), обитающей в Атлантическом океане.
Лечение начинают непосредственно в морской
воде. Область поражения обильно обмывают ею,
так как она разрушает нематоцисты — стрекатель-
ные клетки, из которых яд продолжает поступать
в кожу. Обмывание уксусом, раствором питьевой
соды (бикарбоната натрия) или этиловым спиртом
Глава 71. Воздействие ядов животных
635
также подавляет выделение яда нематоцистами.
Видимые фрагменты щупалец удаляют пинцетом,
микроскопические — проводя по поверхности
кожи лезвием. При отеке и крапивнице назначают
антигистаминные препараты и кортикостероиды.
Сыпь купальщиков. Резко зудящие везику-
лярные или пятнисто-папулезные высыпания воз-
никают после купания в морской воде, преимуще-
ственно на коже, под купальным костюмом. Их
вызывают личинки двух видов кишечнополост-
ных — морского анемона (Edwardsiella lineata),
обитающего у северо-восточного побережья США,
и наперсточной медузы (Linuche unguiculata), оби-
тающей у побережья Флориды и стран Карибского
бассейна.
Вспышки сыпи купальщиков случаются в лет-
ние месяцы, когда количество личинок в воде воз-
растает. Резко зудящие высыпания появляются че-
рез 4-24 ч после купания, держатся несколько дней
или недель и могут сопровождаться лихорадкой,
ознобом, головной болью, недомоганием, конъюн-
ктивитом, уретритом. Лечат сыпь купальщиков в
основном антигистаминными средствами. В тяже-
лых случаях благоприятное действие оказывают
кортикостероиды местно или системно.
Литература
Специфические сыворотки против яда животных
и их применение
Boyer L., Seifert S., Cain J. Recurrence phenomena after
immunoglobulin therapy for snake envenomations:
Guidelines for clinical management with crotaline Fab
antivenom. Ann Emerg Med 2001; 37: 196-201
Dart R., McNally J. Efficacy, safety and use of snake antiven-
oms in the United States. Ann Emerg Med 2001; 37:
181-8.
Укус змей
Davidson T., SchaferS. Rattlesnake bites: Guidelines for ag-
gressive treatment. Postgrad Med 1994; 96: 107.
Gaar G. Assessment and management of coral and other
exotic snake envenomations. J Fla Med Assoc 1996; 83:
178-82.
Gold B. S., Dart R. C., Barish R. A. Bites of venomous snakes.
N Engl J Med 2002; 347: 347-56.
McKinney P. Out of hospital and interhospital manage-
ment of crotaline snakebite. Ann Emerg Med 2001; 37:
168-74.
Укус ядовитых пауков и насекомых
Arderson Р. С Spider bites in the United States. Dermatol
Clin 1997; 15: 307-14.
Hauk P., Friedl K., Kaufmehl K. et al. Subsequent insect
stings in children with hypersensitivity to Hymenoptera.
J Pediatr 1995; 126: 185-90.
Muller U. New developments in the diagnosis and treatment
of Hymenoptera venom allergy. Int Arch Allergy Immu-
nol 2001; 124: 447-53.
Sofei S., Shahak E., Gueron M. Scorpion envenomation and
antivenom therapy. J Pediatr 1994; 124: 973-8.
Woestman R., Perkin R., Van Stralen D. The black widow: Is
she deadly to children? Pediatr Emerg Care 1996; 12:
360-8.
Непищевые отравления ядом морских животных
Brown С., Shepherd S Marine trauma, envenomations and
intoxications. Emerg Med Clin North Am 1992; 10:
385-408.
Williams G. C. Stinging seas. Calif WTld 2000; 53(4): 12-7.
ЧАСТЬ
IX
БОЛЕЗНИ КОСТЕЙ И СУСТАВОВ
Раздел 1
Ортопедические нарушения
Глава 72
Рост и развитие скелета
Джордж Г. Томпсон
(George Н. Thompson)
Костно-мышечная патология широко распростра-
нена среди детей и подростков. Условием надеж-
ной коррекции многих таких нарушений является
правильный диагноз. Патология костей, суставов
и мышц бывает врожденной, связанной с наруше-
нием развития, и приобретенной, обусловленной
инфекциями, воспалением и травмой. Она может
иметь нервно-мышечную, опухолевую и психоген-
ную природу.
Важную роль играет внутриутробное положение
плода. Необходимо ориентироваться на основные
вехи нормального развития ребенка и иметь пред-
ставление о механизмах роста костей и о зависи-
мости состояния опорного аппарата от созревания
нервной системы.
Влияние расположения плода в матке. На со-
стоянии костно-мышечной системы новорожден-
ного некоторое время могут сказываться условия
его расположения в матке, которые могут имити-
ровать врожденные аномалии. Внутриутробное по-
ложение обусловливает временную контрактуру
суставов и мышц, а также специфический разворог
конечностей, особенно ног. У здорового доношен-
ного ребенка до 4-6-месячного возраста со граняет-
ся сгибательная контрактура тазобедренных и ко-
ленных суставов (на 20—30°). Бедра выворачивают-
ся кнаружи на 80 90°, а внутрь — не больше 10°.
Голени, наоборот, часто вывернуты внутрь; стопы
с приподнятым медиальным краем притянуты к за-
днебоковой поверхности противоположных бедер.
Может быть деформировано и лицо. На состояние
позвоночника и рук внутриутробное положение
влияет меньше. Все это может беспокоить води-
телей, хотя чаще всего является нормой. Послед-
ствия расположения в матке иногда сохраняются
до 3-4-летнего возраста.
Рост и развитие. Механизм роста разных
костей неодинаков. Длинные кости (плечевые,
лучевые, локтевые, бедренные, больше- и мало-
берцовые) на обоих концах имеют ростовые пла-
стинки (физы), за счет которых и происходит
продольный рост костей и конечностей в целом.
Этот процесс носит название энхондралъного око-
стенения. Далее расположены эпифизы, форми-
рующие суставную поверхность костей. Вначале
эпифиз почти целиком состоит из хряща, но по
мере роста в нем образуется все больше костной
ткани. Суставной хрящ также обладает способ-
ностью к росту, что обеспечивает увеличение раз-
мера эпифиза. Утолщение диаметра длинных ко-
стей происходит за счет перихондральных колец,
окружающих ростовые пластинки, надхрящницы
вокруг эпифиза и надкостницы, которая окружает
метафиз и диафиз.
Глава 73. Обследование детей
637
Лишенные ростовых пластинок кости (кости
таза, запястья и предплюсны, а также лопатки) уве-
личиваются в размере за счет надхрящницы и над-
костницы. Кости пястья, плюсны, фаланг и позво-
ночника растут и тем, и другим способом.
Травма, инфекция, недостаточность питания
(рахит), местные патологические процессы в мяг-
ких тканях, врожденные дефекты обмена веществ
(мукополисахаридоз, муколипидоз, болезнь Гоше,
деф< кты синтеза коллагена или хрящевой ткани)
и т. д. могут нар) шать оба механизма роста костей,
приводя к характерным внешним изменениям.
Этапы развития. Нормальное развитие опор-
ного аппарата зависит от созревания нервной
системы. К 6-месячному возрасту ребенок дол-
жен уметь самостоятельно садиться, к 9-месячно-
му — ползать, к 12-15-месячному — ходить без
посторонней помощи и к 18-месячному — бегать
(см. гл. 10-12). Формирование скелета неразрывно
связано с движением. Любая неврологическая ано-
малия может стать причиной задержки физическо-
го развития ребенка и, соответственно, нарушения
роста костей.
Глава 73
Обследование детей
Джордж Г. Томпсон
(George Н. Thompson)
Подробное выяснение анамнеза, тщательное фи-
зикальное, рентгенологическое, а иногда и лабора-
торное исследование — необходимые условия пра-
вильного диагноза. В табл. 73.1 приведены обще-
принятые ортопедические термины.
Анамнез. Нередко именно анамнез оказыва-
ется самым важным этапом обследования. Сведе-
ния обычно получают от родителей, но достаточ-
но взрослый и общительный ребенок и сам может
Многое рассказать. Главной жалобой могут быть
боль, деформация, тугоподвижность суставов,
нарушения походки (хромота, опущение стопы,
неправильный разворот стоп), отеки или общая
мышечная слабость. Выясняют локализацию и на-
правление иррадиации боли, продолжительность
симптомов, предшествовали ли им травмы, ин-
фекции или неврологические нарушения; условия,
Таблица 73.1
Ортопедические термины
Термин	Определение
Абдукция	Отведение (движение от срединной линии)
Аддукция	Приведение (движение к срединной линии и, возможно, через нее)
Антеверсия	Увеличение угла головки и шейки бедра по отношению к колену во фрог тальной плоскости
Апофиз	Костный вырост вне ростовой пластин- ки. внедряющийся в мышцы (напри- мер, большой вертел бедренной кости)
Артропластика	Хирургическое восстановление функ- ции сустава
Артротомия	Хирургическое вскрытие полости су- става
Пяточная кость	Тыльный изгиб стопы
Кавоварус	Высокий продольный или медиальный свод стопы с изгибом книзу, супина- цией переднего ее отдела и варусным искривлением заднего
Полая стопа	Высокий продольный свод стопы (пе- редний ее отдел обычно опущен)
Вывих	Полная потеря контакта между двумя суставными поверхностями
«Конская стопа»	Свисание переднего отдела или всей стопы
Экстензия	Разгибание
Ротация наружная, или латеральная	Поворот кнаружи от срединной линии
Флексия	Сгибание
Ротация внутрен- няя, или медиаль- ная	Поворот внутрь, к срединной линии
Подвывих	Неполная потеря контакта между дву- мя суставными поверхностями
Вальгусная дефор- мация	Изгиб кости или сустава кнутри от сре- динной линии; вальгусная деформация коленного сустава обусловливает Х-об- разное искривление ног
Варусная дефор- мация	Изгиб кости или сустава кнаружи от срединной линии; варусная деформа- ция коленного сустава обусловливает О-образное искривление ног
усиливающие или ослабляющие симптомы, а так-
же обследовался ли и лечился ребенок ранее.
При хронических симптомах важно собрать
сведения о перенесенных заболеваниях ребенка
и о течении беременности у матери (см. п. 34.1,
36.5 и гл. 40); ее заболеваниях и самочувствии,
влагалищных кровотечениях, маловодии, приеме
638
Часть IX. Болезни костей и суставов
токсичных веществ (включая лекарственные сред-
ства) и травмах. Следует выяснить продолжитель-
ность беременности, длительность родового акта,
характер акушерских осложнений, массу тела ре-
бенка при рождении и его оценку по шкале Апгар
(см. гл. 36,37 и 40). Большое значение имеет состо-
яние ребенка в неонатальном периоде (см. гл. 37).
При обследовании старших детей важно оценить
их общее развитие (когда они начали сидеть и хо-
дить), ловкость, общительность и речь.
Данные семейного анамнеза могут указывать на
генетические нарушения (пороки развития, хон-
дродисплазия и т. п.), которые могли бы сказаться
на состоянии опорного аппарата ребенка. Следует
поинтересоваться, не страдали ли родственники
(как по отцовской, так и по материнской линии)
каким-либо костно-мышечным нарушением.
Физикальное обследование требует особой
тщательности. Помимо простого осмотра, подроб-
но оценивают состояние опорного аппарата и нерв-
ной системы. Зачастую уже эти данные достаточны
для установления диагноза. Исследование опор-
ного аппарата состоит из четырех этапов: осмотр,
пальпация, оценка степени подвижности суставов,
а у детей, научившихся ходить, — походки.
Осмотр. Ребенка следует осматривать без
одежды. Если он может стоять, то оценивают позу,
осанку и симметричность конечностей. Тщательно
осматривают кожу. Пятна цвета кофе с молоком
могут указывать на нейрофиброматоз, а пятнисто-
папулезная сыпь — на ювенильный ревматоидный
артрит. Грудные и маленькие дети могут оставаться
на руках родителей, где они чувствуют себя спо-
койнее и легче поддаются осмотру.
Пальпация. Пораженный сустав, участок ко-
нечности или туловища пальпируют, выясняя их
болезненность, наличие затвердений и отеков.
Проверяют также их температуру на ощупь, нет
ли выпота в суставах, утолщения синовиальной
оболочки и др.
Подвижность суставов. Степень подвижности
пораженного сустава необходимо зарегистриро-
вать. Для сравнения определяют степень подвиж-
ности соответствующего сустава здоровой конеч-
ности. Нельзя забывать, что по мере взросления
ребенка подвижность суставов меняется.
Походка. Нарушения походки ребенка — одна
из наиболее частых причин обеспокоенности ро-
дителей. Поэтому крайне важно знать особенно-
сти нормальной походки в разном возрасте. По-
ходка человека — явление сложное: динамическое
и в то же время воспроизводимое. Шаги состоят
из пяти движений: идущий наступает на правую
пятку, отрывает от земли левый носок, наступает
на левую пятку, отрывает правый носок и, нако-
нец, вновь наступает на правую пятку. Каждый шаг
включает две фазы: статическую и динамическую.
В статической фазе одна из двух ног опирается на
землю, а в динамической — та же нога выносится
вперед, не касаясь земли.
Таблица 73.2
Дифференциальная диагностика хромоты
«Щадящая»- походка	Походка Тревделенбурга
Врожденные причины	Пороки развития
Синостоз предплюсны	Дисплазия тазобедренного сустава Ноги разной длины
Приобретенные Асептический некроз голов- ки бедренной кости (болезнь Л егга- Кальве- Пертеса) Смещение эпифиза головки бедренной кости	Нервно-мышечные расстройства Детский церебральный па- ралич Полиомиелит
Травмы Растяжение суставов и мышц, ушиб Перелом: -	скрытый -	перелом начинающего ходить ребенка -	побои	
Опухоли Доброкачественные: - солитарная киста кости - остеоид-остеома Злокачественные: - остеогенная саркома - саркома Юинга лейкоз - опухоли спинного мозга	
Инфекции Септический артрит Реактивный артрит Остеомиелит: - острый - подострый Воспаление межпозвоночных дисков	
Ревматические заболевания Ювенильный ревматоидный артрит Преходящий артрит тазобе- дренного сустава	
Thompson G. Н. Gait disturbances. In: Practical Strategies of
Pediatric Diagnosis and Therapy / R. M. Kliegman (ed.). — Phila-
delphia: W. B. Saunders, 1996. — P. 757-78.
Глава 73. Обследование детей
639
Таблица 733
Частые причины хромоты в зависимости от возраста
Воз’вдет	«Щадящая» оохшка	Походка Тренделе,збурга	Разная длина пог
Начинающие хо- дить (1-3 года)	Инфекции: -	септический артрит тазобедренные суставы коленные суставы -	остеомиелит -	воспаление межпозвоночных дисков Скрытая травма: -	перелом начинающего ходить Опухоль	Дисплазия тазобедренного сустава Нервно-мышечные расстройства - детский церебральный паралич - полиомиелит	Нет
Дети (4-10 лет)	Инфекции: -	септический артрит тазобедренные суставы коленные суставы -	остеомиелит -	воспаление межпозвоночных дисков -	преходящий артрит тазобедренного сустава Болезнь Легга-Кальве-Пертеса Синостоз предплюсны Ревматические заболевания Ювенильный ревматоидный артрит Травма Опухоль	Дисплазия тазобедренного сустава Нервно-мышечные расстройства: - детский церебральный паралич - полиомиелит	Есть
Подростки (11 лет и старше)	Смещение эпифиза головки бедренной кости Ревматические заболевания Ювенильный ревматоидный артрит Травма: перелом, растяжение Синостоз предплюсны Опухоли		Есть
Thompson G. Н. Gait disturbances. In: Practical Strategies of Pediatric Diagnosis and Therapy / R. M. Kliegman (ed.). — Philadelphia:
W. B. Saunders, 1996. - P. 757-78.
Нормальное физическое развитие, в том числе
и формирование походки, зависит от созревания
нервной системы. Здоровый годовалый ребенок при
ходьбе широко расставляет ноги и делает короткие,
редкие и быстрые шаги. Локти при ходьбе согну-
ты, попеременное движение рук отсутствует. Нога
ставится не на пятку, а на всю ступню. Двухлетний
ребенок ходит быстрее, делая более широкие шаги.
К 3-летнему возрасту формируется большинство
элементов взрослой походки; ребенок ходит еще
быстрее, а шаги становятся еще шире. Такой ритм
ходьбы сохраняется до 7 лет. Походка 7-летнего ре-
бенка напоминает взрослую.
Частые нарушения походки включают хромо-
ту, неправильный разворот стоп (ходьба носками
внутрь или в стороны) и опущение стоп. Одежда
Ребенка при осмотре не должна скрывать движе-
ний его ног и тела.
Хромота. В зависимости от длительности ста-
тической фазы шагов различают болезненную
(«щадящую») и безболезненную (походка Тренде-
ленбурга) хромоту. В первом случае статическая
фаза больной ноги укорочена, так как ребенок ста-
рается как можно меньше опираться на нее. Без-
болезненная хромота может указывать на слабость
проксимальных мышц или на нестабильность та-
зобедренных суставов. Статические фазы больной
и здоровой ноги в этих случаях одинаковы, но
чтобы сохранить равновесие, ребенок наклоняется
или смещает центр тяжести на одну ногу. Двусто-
ронние аномалии обусловливают утиную поход-
ку. При дифференциальной диагностике хромоты
приходится учитывать возможность множества на-
рушений. В большинстве случаев патологический
процесс локализован в ногах. Однако следует пом-
нить, что причиной хромоты может быть также па-
тология спинного мозга и периферических нервов.
«Щадящая» походка чаще всего бывает следствием
травмы, инфекции, опухоли и ревматических за-
болеваний. Походка Тренделенбурга, как правило,
640
Часть IX. Болезни костей и суставов
обусловлена врожденными причинами, пороком
развития или мышечным расстройством. Таким
образом, первая отражает острые процессы, вто-
рая — хронические. Дифференциальная диагнос-
тика хромоты приведена в табл. 73.2, а причины
хромоты в разном возрасте — в табл. 73.3. Хромота
может быть связана не только с костно-мышечным
нарушением, но и с такими состояниями, как пере-
крут яичка, паховая грыжа или аппендицит.
Неправильный разворот стоп. Когда ребенок
ставит ноги при ходьбе носками внутрь или в сто-
роны, это очень часто заставляет родителей обра-
щаться к педиатру (см. гл. 74 и 75). Многие такие
случаи не требуют лечения, и с возрастом походка
нормализуется. Однако, чтобы успокоить родите-
лей, педиатр должен четко представлять себе при-
чины и динамику формирования походки. Частые
причины неправильного разворота стоп перечисле-
ны в табл. 73.4. Это может быть связано с измене-
нием положения как проксимальных (бедро), так
и дистальных (стопа) частей ног. Некоторые при-
чины (например, косолапость) очевидны, выясне-
ние других требует тщательного исследования.
Таблица 73.4
Частые причины неправильного положения стоп
Н TCKI.внутрь	Носки в стороны
Поворот бедренных костей кнутри	Поворот бедренных костей кнаружи
Поворот большеберцовых ко- стей кнутри	Поворот большеберцовых костей кнаружи
Медиальное смещение плюсны	Пронация стопы
Косолапость	Плоскостопие с разболтан- ностью суставов
Thompson G. Н. Pediatric orthopedics (spine, hips, lower ex-
tremities, and feet). In: Orthopedics / R. E. Marcus (ed.). — Los
Angeles- Practice Management Information Corporation, 1991. —
P. 209-300.
Опущение стоп. Опущение стопы («конская
стопа») наблюдается реже. До 3-летнего возраста
это может быть нормой, но в более позднем возрас-
те указывает на патологию и требует тщательного
исследования. Частые причины одно- или двусто-
роннего опущения стоп приведены в табл. 73.5.
При дифференциальной диагностике необходимо
рассматривать следующие возможности: 1) нерв-
но-мышечные расстройства (детский церебраль-
ный паралич, миопатия Дюшенна, сдавление спин-
ного мозга); 2) контрактура ахиллова сухожилия;
3) разная длина ног; 4) привычка.
Таблица 73.5
Частые причины опущения стоп
Одностороннее	Двусторавнее
Нервно-мышечные расстрой- ства - детский церебральный па- ралич	Дисплазия тазобедренного сустава -	детский церебральный па- ралич (диплегия) -	миопатия Дюшенна -	сдавление спинного мозга
Разная длина ног - дисплазия тазобедренного сустава	
	Врожденная контрактура ахиллова сухожилия
	Привычка
Thompson G. Н. Gait disturbances In: Practical Strategies of
Pediatric Diagnosis and Therapy / R. M. Kliegman (ed.). — Phila-
delphia: W. B. Saunders, 1996. — P. 757-78.
Неврологическое обследование. Оценивают
силу мышц, чувствительность и глубокие сухо-
жильные рефлексы; проверяют, нет ли патологиче-
ских рефлексов (например, рефлекса Бабинского).
Полученные данные необходимо записать. Выяс-
няют наличие сколиоза или кифоза и подвижность
позвоночника (способность сгибаться и разгибать-
ся в поясничной области). Пальпацией находят бо-
лезненные точки и участки мышечного спазма.
Лучевые методы исследования. Эти методы
имеют важнейшее значение в исследовании опор-
ного аппарата ребенка. К ним относятся стандарт-
ная рентгенография, сцинтиграфия костей с 99тТс,
КТ, МРТ и УЗИ.
Стандартная рентгенография. Прежде всего
выполняют рентгенографию в передней прямой
и боковой проекциях. Иногда для сравнения дела-
ют снимки противоположной (здоровой) стороны,
но обычно это не требуется. Изображение отдель-
ных анатомических областей обсуждается в разде-
лах, посвященных конкретным нарушениям.
Сцинтиграфия костей с ЖюТс. Этот метод по-
зволяет выявить скрытые повреждения, которые
не удается обнаружить при стандартной рентгено-
графии Показания к сцинтиграфии:
1)	септический артрит или остеомиелит;
2)	новообразования (остеоид-остеома и лейкоз);
3)	метастатические повреждения;
4)	скрытый перелом (например, вследствие по-
боев, а также перелом большеберцовой кости у
начинающих ходить детей);
5)	воспалительные процессы.
КТ позволяет обнаружить на горизонтальных
и фронтальных срезах сложные поражения позво-
Глава 73. Обследование детей
641
ночника, таза и нижних конечностей. С помощью
этого метода можно оценить не только анатомию
костей, но и их соотношение со смежными структу-
рами, чего нельзя сделать с помощью стандартной
рентгенографии.
МРТ. Этот метод дает прекрасное изображение
костно-мышечной системы, спинного и головного
мозга и не сопряжен с воздействием ионизирую-
щей радиации на организм. МРТ особенно полезна
при поражении мягких тканей, так как позволяет
увидеть отдельные мышцы или мышечные группы.
Визуализируются и хрящевые структуры, причем
хрящ коленного сустава можно отличить от волок-
нистой хрящевой ткани мениска. С помощью МРТ
можно увидеть неоссифицированные плечевые,
локтевые и тазобедренные суставы новорожденных
и выявить как возрастные особенности скелета, гак
и его изменения при асептическом некрозе. МРТ
у детей позволяет обнаружить:
1)	асептический некроз костей, особенно эпифиза
и головки бедренной кости;
2)	новообразования костей и мягких тканей;
3)	внутрисуставные аномалии коленного сустава;
4) патологический процесс в спинном мозге;
5) инфекцию глубоких тканей (фасцит и миозит).
УЗИ не сопряжено с воздействием ионизирую-
щей радиации или введением контрастных средств,
не оказывает вредного влияния на ор1анизм и мо-
жет проводиться столь часто, сколь необходимо.
Оборудование для УЗИ портативное, изображения
можно получать в любой проекции. Недостатками
метода являются:
1)	невозможность увидеть внутреннюю структуру
костей;
2)	трудность интерпретации статичного изображе-
ния;
3)	зависимость результатов от опыта оператора.
Основные показания к УЗИ:
1)	исследование конечностей и позвоночника
11Лода,
2)	врожденный вывих бедра,
3)	внутрисуставный выпот;
4)	скрытая позвоночная расщелина у новорожден-
ных;
5)	инородные тела в мягких тканях;
6)	подколенная киста.
Лабораторные исследования. Иногда прихо-
дится использовать данные общего анализа крови,
определения СОЭ и С-реактивного белка, а также
посева крови (при инфекционных процессах -
септическом артрите или остеомиелите). При по-
дозрении на ревматические заболевания прове-
ряют присутствие ревматоидного фактора, анти-
нуклеарных антител и HLA-B27. При подозрении
на дефекты поперечнополосатых мышц (миопатии
Дюшенна и Беккера) определяют активность кре-
атинкиназы, альдолазы, АсАТ и дистрофина в сы-
воротке крови.
Беседа с родителями. Многие кажущиеся ано-
малии опорного аппарата имеют физиологическую
природу и по мере роста и развития ребенка исче-
зают. Это особенно относится к необычному рас-
положению ног при ходьбе, что сильно беспокоит
родителей. Врачу необходимо установить довери-
тельные отношения с членами семьи ребенка. Ак-
тивные лечебные меры показаны лишь при угрозе
инвалидности или возможности повлиять на тече-
ние патологического процесса. Во многих случаях
лечение позволяет предотвратить развитие дефор-
мирующего остеоартроза в будущем.
Установление правильных отношений с родите-
лями ребенка требует соблюдения ряда условий.
Нужно точно формулировать диагноз и в ясной
форме объяснять причину и течение патологиче-
ского процесса. Совместно обсуждают необходи-
мость наблюдения за больным, возможности лече-
ния и его ожидаемые результаты (как ближайшие,
так и отдаленные). Следует информировать роди-
телей о всех положительных данных повторных
исследований.
Не все физиологические изменения исчезают
самопроизвольно. Чем дольше они сохраняются,
тем больше вероятность постоянного дефекта и тем
чаще требуется лечение.
Литература
Forero N., Okamura L. A., Larson М. A. Normal ranges of hip
motion in neonates. J Pediatr Grthop 1989; 9: 391-5.
Kim M. K, KarpasA. The limping child Clin Pediatr Emerg
Med 2002; 3: 129-37.
Kogan M., Smith J. Simplified approach to toe-walking.
J Pediatr Orthop 2001; 21: 790-1.
Leet A. L, Skaggs D. L. Evaluation of the acutely limping
child. Am Fam Physician 2000; 61: 1011-8.
Myers M. R„ Thompson G H Imaging the child with a limp.
Pediatr Clin North Am 1997; 44: 637-58.
Staheli L. T. Normative data in pediatric orthopaedics.
J Pediatr Orthop 1996; 16: 561-2.
Sutherland D. FL, Olsten R., Cooper L. et al. The development
of gait. J Bone Joint Surg Am 1980; 62A: 336-53.
642
Часть IX. Болезни костей и суставов
Thompson G. Н. Gait disturbances. In: Practical Strategies in
Pediatric Diagnosis and Therapy, 2nd ed. / R. M. Klieg-
man (ed.). — Philadelphia: W. B. Saunders, 2003.
Todd E N., Lamoreaux L. W., Skinner S. R. et al. Variations
in the gait of normal children: A graph applicable to the
documentation of abnormalities. J Bone Joint Surg Am
1989; 71 A: 196-204.
Глава 74
Стопа и пальцы ног
Джордж Г. Томпсон
(George Н. Thompson)
Поза и походка во многом зависят от состояния стоп
и пальцев ног. Деформация стоп может вызывать
боль, неправильное снашивание обуви и наруше-
ние походки. Стопа сочленяется с нижним концом
большеберцовой кости. Сложный голеностопный
сустав обеспечивает возможность сгибания и раз-
гибания стопы, не позволяя ей смещаться в сторо-
ны. Этому препятствуют медиальная и латераль-
ная лодыжки дистальной части большеберцовой
кости, с которой сочленена таранная кость стопы.
В стопе различают задний, средний и передний от-
делы. В передний отдел входят и пальцы.
Задний отдел стопы состоит из таранной и пя-
точной кости, которые образуют между собой
подтаранный сустав, обеспечивающий ротацию
заднего отдела стопы при ходьбе по неровной по-
верхности.
Средний отдел стопы состоит из ладьевидной,
кубовидной и трех клиновидных костей. Средний
и задний отделы соединяются поперечны! t сочлене-
нием, образованным пяточно-кубовидным и таран-
но-ладьевидным суставами. Это сочленение обеспе-
чивает возможность ротации среднего отдела стопы
при ходьбе по неровной поверхности. Деформация
или вывих подтаранного, таранно-ладьевидного
или пяточно-кубовидного суставов в значитель-
ной мере определяют положение стопы и создают
чрезмерную нагрузку на голеностопный сустав.
Передний отдел стопы состоит из костей плюс-
ны и пальцев. Ростовая пластинка I плюсневой
кости расположена на ее проксимальном конце,
тогда как ростовые пластинки четырех остальных
(латеральных) плюсневых костей — на их дис-
тальных концах. В большом пальце ноги имеется
единственный межфаланговый сустав соединяю-
щий его проксимальную и дистальную фаланги.
Четыре остальных пальца состоят из трех фаланг
(проксимальной, средней и дистальной), которые
сочленяются проксимальными и дистальными меж-
фаланговыми су< тавами. Ростовые пластинки всех
фаланг расположены на их проксимальных концах.
Нормальная функция стопы и пальцев обеспечи-
вается координированной работой мышц голени
и собственных мышц стопы.
74.1.	ПРИВЕДЕНИЕ ПЛЮСНЫ
Врожденное приведение плюсны, примерно в 50%
случаев двустороннее, нередко наблюдается у груд-
ных детей (в равной степени у мальчиков и дево-
чек). Это чаще встречается у первенцев, так как у
первородящих женщин мышцы матки и передней
стенки живота оказывают большее давление на
плод. Примерно у 10% детей с такой деформацией
имеется дисплазия вертлужной впадины, и поэто-
му во всех случаях необходимо тщательно исследо-
вать состояние тазобедренного сустава, в том числе
с помощью рентгенографии.
Клинические проявления. Передний отдел
стопы обращен внутрь и иногда развернут кнаружи
(супинация). Задний и средний отделы сохраняют
нормальное положение. Латеральный край стопы
выпуклый; V плюсневая кость выпячена (рис. 74.1).
Медиальный край стопы вогнут. Расстояние между
I и II пальцем обычно увеличено, причем особенно
заметен поворот большого пальца кнутри. Сгиба-
ние и разгибание в голеностопном суставе не на-
рушено. Возможна ригидность переднего отдела
стопы. Это проверяют следующим образом: одной
рукой удерживают средний отдел стопы и подо-
шву в нейтральном положении, а второй — нада-
вливают на головку I плюсневой кости. При такой
деформации ребенок ходит носками внутрь и не-
правильно снашивает обувь.
Рентгенография показана только при ригидно-
сти стопы или отсутствии положительной динами-
ки. На снимках в прямой и боковой проекциях (в
положении стоя или при имитации нагрузки массой
тела) обнаруживается смещение плюсны кнутри на
уровне предплюсне-плюсневых суставов, а также
увеличение угла между I и II плюсневой костью.
Четыре латеральные плюсневые кости сближены
и иногда соприкасаются основаниями. Подошва
и средний отдел стопы не изменены.
Глава 74. Стопа и пальцы ног
643
Рис. 71,1. Приведение плюсны. Продольную линию по по-
дошве следует проводить, начиная с промежутка между
II и III пальцем
Лечение. Лечение препмущест венно консерва-
тивное. Показания к операции ограничены.
Консервативное лечение. В зависимости от гиб-
кости переднего отдела стопы различают три типа
деформации. Тип I: стопа сохраняет гибкость и лег-
ко поддается умеренному отведению. Постукива-
ние по ее латеральной поверхности возвращает сто-
пу в нормальное положение. Лечение не требуется
Тип II; возможно активное и пассивное придание
стопе нейтрального положения. Для коррекции
можно использовать ортопедическую или коррек-
тирующую обувь с прямой колодкой или ношение
ботинка с другой ноги. Коррекция должна продол-
жаться не менее 22 ч в сутки. Через 4-6 нед. поло-
жение стопы проверяют; при улучшении лечение
продолжают, а в отсутствие улучшения применяют
сменную гипсовую повязку. Тип III: стопа ригид-
на, ей не удается придать нейтрального положе-
ния. В этих случаях сразу используют гипсовую
повязку. Наилучший результат достигается, если
шинирование начинают до 8-месячного возраста.
Для закрепления результата ортопедические ме-
роприятия продолжают еще 1 -2 мес. В течение
нескольких лет после консервативной коррекции
большой палец может отстоять от остальных Это
не должно беспокоить родителей, так как со време-
нем положение пальца нормализуется.
Хирургическое лечение. Сохранная деформация
стопы после 4-летнего возраста может потребовать
хирургического вмешательства. У детей 4 -6 лет
обычно достаточно устранить контрактуру мягких
тканей. После операции в течение 2-3 мес. исполь-
зуют сменную гипсовую повязку. Детям старше
6 лет требуются остеотомия основания плюсны или
другие операции на костях. Небольшое внутреннее
искривление костей плюсны остается практически
без последствий.
74.2.	ВАЛЬГУСНОЕ ИСКРИВЛЕНИЕ
ПЯТКИ
Положение в матке довольно часто обусловливает
у новорожденных вальгусное искривление стопы
(поворот подошвой кнаружи). Стопа при этом чрез-
мерно coi нута, передний ее отдел отведен в сторону,
а пятка вывернута кнаружи. Голень обычно также
вывернута кнаружи. Иногда эта деформация бы-
вает двусторонней. Плод в матке упирается подо-
швами в ее стенку, что и приводит к такому поло-
жению стоп и голеней. В сочетании с нормальной
для новорожденных ротацией бедра это придает
вывернутый кнаружи вид всей ноге.
Клинические проявления. Стопа ребенка легко
сгибается, соприкасаясь с передней поверхностью
голени. Передний отдел стопы и пятка вывернуты
кнаружи. Такую деформацию не следует путать
с этапом созревания новорожденных по Дубовицу
(см. гл. 37). Нередко голень также вывернута кна-
ружи (на 20-50°). Подвижность голеностопного
сустава нормальная или почти нормальная и по-
зволяет разогнуть стопу вниз
Вальгусное искривление стопы необходимо от-
личать от трех сходных деформаций: 1) врожден-
ной вертикальной таранной кости; 2) заднемеди-
ального искривления большеберцовой Лости, 3) па-
ралича икроножной мышцы. Дифференциальный
диагноз обычно возможен уже при физикальном
обе тедовании.
Рентгенография. На прямом и боковом сним-
ках (с нагрузкой) либо не видно никаких деформа-
ций, либо отмечается наружное смещение заднего
отдела и отведение переднего отдела стопы. При
подозрении на заднемедиальное искривление боль-
шеберцовой кости необходима рентгенография ко-
стей голени в прямой и боковой проекциях.
Лечение. Лечение обычно не требуется. Чрез-
мерное сгибание стопы кверху исчезает уже в пер-
вое полугодие жизни. Однако ротация голени кна-
ружи сохраняется. Самопроизвольного улучшения
(как и при ротации большеберцовой кости кнутри)
можно ожидать лишь после того, как ребенок нач-
нет ходить. Полная коррекция может потребовать
644
Часть IX. Болезни костей и суставов
еще 6-12 мес. Ко 2-му году жизни в большинстве
случаев положение стопы и всей ноги нормализу-
ется.
74.3.	КОСОЛАПОСТЬ
При косолапости деформирована не только стопа,
но и вся нога. Различают три вида косолапости:
врожденную, тератологическую и позиционную.
Врожденная косолапость обычно представляет
собой изолированную аномалию, тогда как тера-
тологическая связана с нервно-мышечными рас-
стройствами (миелодисплазией, артрогрипозом
или синдромом Ретта). Врожденную форму назы-
вают также идиопатической или нейрогенной. По-
зиционная косолапость обусловлена аномальным
положением нормальной стопы в матке.
Причина косолапости неизвестна. В патогенезе
участвуют наследственные факторы, причем глав-
ная роль принадлежит единственному гену, пере-
дающемуся аутосомно-доминантным путем. В био-
птатах икроножных мышц находят признаки нерв-
но-мышечных изменений. Нарушено соотношение
разных типов мышечных волокон, и увеличено
число нервно-мышечных синапсов. Эти данные
противоречат прежнему предположению, согласно
которому основной причиной косолапости служит
деформация таранной кости.
Клинические проявления. Врожденная форма
косолапости, на долю которой приходится около
75 % всех случаев, характеризуется: 1) отсутствием
каких-либо других врожденных аномалий; 2) ри-
гидностью стоп той или иной степени; 3) легкой
атрофией икроножных мышц; 4) некоторой гипо-
плазией большеберцовых и малоберцовых костей,
а также костей стоп. У мальчиков врожденная ко-
солапость (в 50 % случаев — двусторонняя) ветре
чается в 2 раза чаще, чем у девочек. Вероятность
спорадических случаев составляет примерно 1 на
К100 новорожденных, при семейном анамнезе она
достигает 3 % для каждого последующего ребенка
и 20-30 % — для потомства страдающих косола-
постью родителей.
Характерно опущение заднего отдела стопы, ва-
русное искривление заднего и среднего ее отделов,
а также отведение переднего отдела с ригидностью
той или иной степени. Все это обусловлено меди-
альным смещением таранно-ладьевидного сустава.
У старших детей становится очевидной атрофия
мышц голеней и стоп, которая отражает причину
косолапости и не связана с методами и эффектив-
ностью ее коррекции.
Рентгенография. Снимки в прямой и боковой
проекциях выполняют в положении стоя (или при
имитации нагрузки массой тела) и в боковой про-
екции при максимальном сгибании стопы. В отсут-
ствие нагрузки рентгенография неинформативна.
Очаги окостенения в ладьевидной кости (основ-
ном месте деформации) отсутствуют у девочек до
3-летнего возраста, а у мальчиков — до 4-летнего.
Чтобы определить положение неоссифицирован-
ной ладьевидной кости, необходимо измерить рас-
стояние между отдельными точками стопы.
Лечение
Консервативное. Всех грудных детей начи-
нают лечить консервативно, хотя многим из них
в дальнейшем требуется хирургическое лечение.
Консервативные меры включают фиксирующую
повязку, пластичное шинирование и сменное гип-
сование. Фиксирующие повязки и шины особенно
показаны недоношенным детям, пока они не вы-
растут настолько, что можно будет использовать
гипс. Сменное гипсование — основной метод кон-
сервативного лечения. Перед наложением гипса
стопу осторожно поворачивают, пытаясь придать
ей нормальное положение. Гипсовую повязку ме-
няют каждые 1-2 нед. Полная коррекция (клини-
ческая и рентгенологическая) должна быть достиг-
нута к 3-месячному возрасту. Затем еще в течение
3-6 мес., пока ребенок не начнет самостоятельно
ходить, используют ортопедические приспособле-
ния или специальную обувь. Отсутствие коррек-
ции к 3-месячному возрасту служит показанием
к хирургическому лечению, поскольку продолже-
ние попы гок консервативной коррекции может
привести к повреждению суставов и образованию
«стопы-качалки».
Хирургическое. Современный метод хирурги-
ческого лечения сводится к полному устранению
контрактуры мягких тканей стопы. Операцию
обычно проводят между 6- и 12-месячным возрас-
том. Положительных результатов можно ожидать в
80-90 % случаев. Неудовлетворительные результа-
ты, требующие дополнительного лечения, обычно
связаны с нарушением состояния мышц голени,
а не с самой операцией. При неполной коррекции
и во избежание рецидива меняют место прикрепле-
ния сухожилий или проводят операции на костях,
включая артродез (фиксацию сустава в заданном
положении). У маленьких детей с динамическим
Глава 74. Стопа и пальцы ног
645
варусным искривлением стоп (самой частой оста-
точной аномалией) особенно целесообразна цен-
трализация переднего сухожилия большеберцовой
кости. Подросткам с болезненной деформацией
стоп показан тройной артродез.
74.4.	ВРОЖДЕННАЯ ВЕРТИКАЛЬНАЯ
ТАРАННАЯ КОСТЬ
Причина этой редкой деформации сходна с при-
чиной косолапости. Синдром врожденной верти-
кальной таранной кости следует отличать от про-
нации стопы, которая встречается гораздо чаще.
Для этого синдрома характерна ригидная «стопа-
качалка», и в большинстве случаев имеются по-
роки развития (миелодисплазия и множественный
врожденный артрогрипоз) или синдром Эдвардса
(трисомия 18).
Клинические проявления. Наблюдается валь-
гусное искривление заднего отдела стопы; подошва
выпуклая, передний отдел стопы отведен, припод-
нят и ригиден. Во всех случаях необходимо искать
более общие нарушения.
Рентгенография. Выполняют прямой и боко-
вой снимок в условиях нагрузки на стопу, а также
боковой снимок при максимальном ее разгибании.
При этом обнаруживают вертикальное положение
таранной кости со смещением кверху и отведени-
ем среднего отдела стопы, вальгусное искривление
и подвижность заднего отдела стопы.
Лечение. Как и при косолапости, вначале про-
водят консервативное лечение, хотя в большинстве
случаев впоследствии приходится прибегать к хи-
рургической коррекции.
Консервативное лечение. Уже у новорожденно-
го пытаются закрепить стопу в нужном положе-
нии с помощью сменной гипсовой повязки, чтобы
ослабить давление ладьевидной кости на головку
таранной. Однако консервативные меры оказыва-
ются успешными крайне редко.
Хирургическое лечение. Чаще всего одно- или
двухмоментно полностью устраняют контрактуру
мягких тканей. При выраженной деформации, что-
бы привести в соответствие положение среднего
и заднего отдела стопы, иногда приходится резе-
цировать ладьевидную кость. К счастью, необходи-
мость в такой операции возникает редко. Старшим
Детям с вальгусным искривлением и пронацией за-
днего отдела стопы могут потребоваться фиксация
подтаранного сустава или тройной артродез.
Лечение преследует довольно ограниченную
цель. Ребенок должен нас гупать на всю ступню,
не испытывать боли при ходьбе и правильно но-
сить обувь. Однако нередко из-за слабости мышц
(связанной с основной патологией) после опера-
ции, а то и всю жизнь приходится использовать
ортопедические приспособления.
74.5.	ГИПЕРМОБИЛЬНОЕ
ПЛОСКОСТОПИЕ
Гипермобильное плоскостопие (с пронацией стоп)
у ребенка часто вызывает беспокойство родителей.
Как правило, сам ребенок при этом не испытывает
каких-либо неудобств. У новорожденных и начи-
нающих ходить детей плоскостопие обнаружива-
ется довольно часто, поскольку связочный аппарат
стоп у них еще слаб, а в области медиального про-
дольного свода стоп имеются жировые подушки.
К 6-летнему возрасту обычно наблюдается значи-
тельное улучшение. У старших детей такая дефор-
мация связана, как правило, с общей слабостью
связочного аппарата (наследуемой аутосомно-до-
минантным путем).
Клинические проявления. У старших детей
в положении лежа (т. е. в отсутствие нагрузки на
стопы) медиальный продольный свод нормален,
но при вставании выявляе гея пронация стоп с той
или иной степенью плоскостопия и вальгусного
искривления пятки. Масса тела перемещается на
медиальную сторону стоп, что и обусловливает
их пронацию. Подвижность подтаранных суста-
вов нормальная или несколько увеличена. В про-
тивном случае говорят о ригидном плоскостопии,
которое может быть связано с контрактурой ахил-
лова сухожилия, синостозом предплюсны, нервно-
мышечным расстройством (детский церебральный
паралич) или семейной аномалией.
Рентгенография. При гипермобильном пло-
скостопии в отсутствие симптомов рентгеногра-
фия обычно не показана. В случаях же ригидного
плоскостопия или при боли на снимках в прямой
проекции (в условиях нагрузки на стопы) обна-
руживается чрезмерное вальгусное искривление
пяток. На снимках в боковой проекции видно ис-
кривление линии между длинной осью таранной
кости и I костью плюсны с провисанием таранно-
ладьевидного или ладьевидно-клиновидного суста-
вов, что и обусловливает уплощение медиального
продольного свода стопы.
646
Часть IX. Болезни костей и суставов
Лечение. Гипермобильное плоскостопие ле-
чат консервативно. У новорожденных отсутству-
ют симптомы, которые позволяли бы предвидеть
развитие плоскостопия в будущем. Диагностика
гипермобильного плоскостопия, как правило, воз-
можна лишь после 6-летнего возраста. Лечение по-
казано при неправильном снашивании обуви или
появлении жалоб, не связанных с другой причи-
ной. Боль в стопе, возникающая при длительной
ходьбе, легко предотвратить с помощью имеющих-
ся в продаже стелек-супинаторов, поддерживаю-
щих медиальный продольный свод стопы. Супина-
торы, изготовленные по индивидуальному заказу,
обходятся гораздо дороже и обычно не более эф-
фективны. Хирургическая операция (в том числе
на капсуле подтаранного сустава) показана лишь в
редких случаях.
74.6.	СИНОСТОЗ ПРЕДПЛЮСНЫ
Синостоз предплюсны, называемый также спасти-
ческим плоскостопием, — сравнительно частая де-
формация, характеризующаяся болью в стопе, ее
ригидностью и спазмом малоберцовой мышцы (в
отсутствие истинной контрактуры). В основе ле-
жит врожденное слияние или недостаточное раз-
деление двух костей предплюсны и более. Анало-
гичные клинические проявления имеют любые на-
рушения скользящих и вращательных движений в
подтаранном суставе. Таким образом, причиной ту-
гоподвижности стопы могут быть не только врож-
денные деформации, но и артрит, воспалительные
изменения, инфекции, опухоли и травмы.
Чаще всего наблюдается спаянность медиаль-
ной поверхности таранной и пяточной, а также
пяточной и ладьевидной костей. Кости могут быть
спаяны фиброзной, хрящевой или костной тканью.
Такие аномалии встречаются примерно у 1 % на-
селения. Они представляют собой аутосомно-до-
минантный признак, обусловленный одним геном
с почти полной пенетрантностью. Около 60 % пя-
точно-ладьевидного и 50 % таранно-пяточного си-
ностоза — двусторонний.
Клинические проявления. Симптомы появ-
ляются обычно на 2-м десятилетии жизни. Не-
которая тугоподвижность стопы в подтаранном
суставе может обнаруживаться в раннем детстве,
но окостенение фиброзной или хрящевой ткани
между костями, которое еще больше ограничивает
подвижность суставов, развивается позднее. Таран-
но-ладьевидный сустав окостеневает в 3- 5-летнем
возрасте, пяточно ладьевидный — в 8-12-летнем,
а синостоз медиальной поверхности таранной и пя-
точной костей образуется в 12-16 лет. Боль обыч-
но ощущается в латеральной части заднего отдела
стопы и иррадиирует вверх вдоль латеральной ло-
дыжки и нижней части малоберцовой кости (спазм
малоберцовой мышцы). Боль обычно усиливается
при занятиях спортом или ходьбе по неровной по-
верхности. Независимо от нагрузки на стопу обна-
руживается ее пронация. Подвижность в подтаран-
ном или поперечном предплюсневом сочленении
снижена или полностью отсутствует, а попытка по-
вернуть стопу в этих суставах причиняют боль.
Рентгенография. Диагноз синостоза пред-
плюсны подтверждают рент) енографией в услови-
ях нагрузки на стопу. На боковом снимке можно
обнаружить клювовидную форму передней поверх-
ности таранной кости. Снимок в косой проекции
позволяет выявить пяточно-ладьевидный сино-
стоз, а горизонтальный снимок заднего отдела сто-
пы — синостоз медиальной поверхности таранной
кости с пяточной. Однако лучше всего синостоз,
особенно в подтаранном суставе, обнаруживается
с помощью КТ.
Лечение. Лечение зависит от типа и степени
синостоза, возраста больного, наличия или отсут-
ствия деформирующего остеоартроза и тяжести
симптомов. Используют как консервативное, так
и хирургическое лечение. Первое включает гипсо-
вание стопы, использование специальных стелек
или ортопедических приспособлений. Хирурги-
ческое лечение сводится к иссечению синостоза
с интерпозицией мышцы (пяточно-ладьевидной)
и жира или к расщеплению сухожилия длинного
сгибателя большого пальца стопы для предотвра-
щения гематомы и рецидива синостоза (рис. 74.2).
Резекция снимает болевые ощущения и улучшает
подвижность подтаранного сустава. При деформи-
рующем остеоартрозе может потребоваться трой-
ной артродез.
74 7. ПОЛАЯ СТОПА
Полая стопа — это чрезмерно высокий медиальный
продольный свод стопы в сочетании с варусным
искривлением ее заднего отдела и (иногда) с при-
ведением переднего отдела. В последнем случае
данная деформация носит название кавоваруснои
и чаще всего обнаруживается в среднем детском
Глава 74. Стопа и пальцы ног
647
Рис. 74.2. (Д) Боковой снимок стопы (в положении стоя)
12-летней девочки с ограниченной подвижностью и бо-
лезненностью в подтаранном суставе. Виден передний
отросток пяточной кости, тянущийся в направлении ла-
дьевидной. Такой клювовидный вырост указывает на пя-
точно-ладьевидный синостоз, который отчетливо выявля-
ется на косом снимке. (Б) Небольшой неоссифицированный
учалок в центре синостоза представляет собой хрящ, ко-
торый в конце концов превратится в костную перемычку.
(В) Снимок в косой проекции после иссечения синостоза
и интерпозиции короткого разгибателя  1альцэв для пре-
дотвращения рецидива. Эта операция восстанавливает
подвижность подтаранного сустава и уменьшает боль
возрасте. Она может быть как идиопатической,
так и связанной с нервно-мышечным нарушением
(наследственная моторно сенсорная невропатия).
В любом случае кавоварусная деформация про-
грессирует, приводя к резкому нарушению функ-
ции и ригидности стопы. Правильный диагноз при-
обретает особое значение. К возможным причинам
этой деформации относятся заболевания спинного
мозга и периферическая невропатии, например бо-
лезнь Шарко-Мари-Тута.
Лечение. Умеренно или резко выраженная по-
лая стопа обычно требует реконструктивной хи-
рургии, включая остеотомию. Специальная обувь
может лишь ослаблять давление массы тела на де-
формированную стопу.
74.8.	ОСТЕОХОНДРОЗ
Остеохондроз — патологический процесс, вклю-
чающий инфаркт, реваскуляризацию, резорбцию
и замещение пораженной кости. Этот процесс
обычно называют идиопатическим асептическим
некрозом Ишемический некроз (остеохондропа-
тия) может развиваться в ладьевидной кости стопы
(болезнь Келера) и головке эпифиза II плюсневой
кости (болезнь Фрейберга). Эти состояния встреча-
ются относительно редко и могут сопровождаться
болью, особенно при физической нагрузке. Лече-
ние симптоматическое Иногда помогают короткая
гипсовая повязка (««мюжки») и костыли (разгру-
жающие стопу).
После начала пубертатного ускорения роста
в местах соединения главных мышечных групп
с костью возникает риск микроперелома с последу-
ющим воспалением и заживлением. В стопе такие
переломы обычно локализуются в месте прикре-
пления ахиллова сухожилия к задней поверхности
пяточной кости. Это приводит к остеохондропатии
бугра пяточной кости (болезнь Sever) — частой при-
чине боли в пятке. Нарастание и затухание симпто-
мов зависит от физической активности ребенка. До
завершения развития костной системы обычно со-
храняются остаточные явления в виде утолщения
кости у места присоединения сухожилия. Лечение
опять-таки симптоматическое; используют проти-
вовоспалительные средства и растяжение ахиллова
сухожилия.
74.9.	КОЛОТАЯ РАНА СТОПЫ
Все, чю требуется в большинстве таких случаев, —
это тщательная дезинфекция раны (включая про-
филактику столбняка) и прием внутрь антибиоти-
ков широкого спектра действия. Если инфекция
все же развивается, то обычно ее возбудителями
служат Pseudomonas aeruginosa и Staphylococcus аи-
648
Часть IX. Болезни костей и суставов
reus. При псевдомонадном остеомиелите колотая
рана проникает в кость, хрящ или сустав. Это чаще
всего наблюдается при проколе подошвы обуви.
Температура и влажность внутри обуви способ-
ствуют размножению микроорганизмов. Лечение
зараженной раны сводится к ее хирургической об-
работке с удалением некротической ткани. Вводят
антибиотики широкого спектра действия, в том
числе метициллин и гентамицин. Дальнейшая ан-
тибиотикотерапия зависит от результатов посева
из раны. После хирургической обработки раны ан-
тибактериальную терапию продолжают в течение
10-14 сут. Это лечение оказывается эффективным
в большинстве случаев.
74.10.	ДЕФОРМАЦИЯ ПАЛЬЦЕВ НОГ
Бурсит большого пальца стопы
у подростков
У девочек эта деформация наблюдается в 3 раза
чаще, чем у мальчиков, причем нередко имеет се-
мейную природу. В ее патогенезе принимают уча-
стие как внутренние, так и внешние факторы. К пер-
вым относятся изгиб I плюсневой кости, ее укороче-
ние и косое сочленение с медиальной клиновидной
костью, а также плоскостопие. Внешние факторы
включают ношение узконосой обуви на высоком ка-
блуке, а также слабо выраженные неврологические
нарушения (например, легкий детский церебраль-
ный паралич).
Клинические проявления. Подростков с бур-
ситом большого пальца стопы необходимо тща-
тельно обследовать. Следует выяснить, что имен-
но беспокоит пациента и его родителей — боль,
деформация или то и другое вместе. При наличии
боли нужно определить, возникает ли она только
при ходьбе и служит ли причиной ограничения
подвижности. Важно знать, какая обувь причиня-
ет боль, как располагается стопа в положении стоя
и при ходьбе, насколько подвижен первый плюс-
нефаланговый сустав, имеется ли мозоль и какую
обувь предпочитает носить ребенок.
Рентгенография. На снимках в задней прямой
и боковой проекциях (в положении стоя) можно
определить: 1) межплюсневый угол; 2) вальгусную
деформацию большого пальца стопы; 3) угол, об-
разуемый дистальным суставом плюсны; 4) состо-
яние первого плюснефалангового сустава; 5) нали-
чие плоскостопия. В норме угол между длинными
осями I и II плюсневых костей составляет не более
10°, а смещение большого пальца кнаружи — не
более 25°. На таких снимках можно обнаружить
и укорочение I плюсневой кости.
Лечение
Консервативные меры сводятся в основном к от-
казу от ношения узконосой обуви с высоким каблу-
ком. При плоскостопии могут понадобиться орто-
педические приспособления, восстанавливающие
продольный медиальный свод стопы.
Хирургическое. Показания к хирургическому ле-
чению включают увеличение межплюсневого угла
до 12-18° и неэффективность консервативных мер.
Хирургическое вмешательство проводят по поводу
боли, а не из косметических соображений. Полного
восстановления вида стопы удается добиться ред-
ко, но передний ее отдел после операции обычно
ст ановится уже, положение большого пальца нор-
мализуется, а боль исчезает. Операцию выполняют
не только на мягких тканях, но и на костях (I плюс-
невой, медиальной клиновидной или обеих).
Рис. 74.3. (4) Двустороннее искривление пальцев стопы у
4-летнего ребенка. Три последних пальца согнуты и повер-
нуты внутрь. (Б) При взгляде спереди искривления (осо-
бенно III пальцев) видны лучше
Глава 74. Стопа и пальцы ног
649
Искривление пальцев стопы
Искривление меньших пальцев стопы — самая ча-
стая их деформация в детском возрасте. Пальцы
согнуты в проксимальных межфаланговых суста-
вах и повернуты, образуя варусное искривление
(рис. 74.3). Чаще всего искривлены IV и V пальцы,
но иногда также II и III. Обычно такая деформация
имеет семейный характер; симметрично искривле-
ны пальцы обеих стоп, симптомы отсутствуют. Это
состояние обусловлено укорочением и натяжением
сухожилий длинного и короткого сгибателей паль-
цев стопы, что проявляется усилением искривле-
ния пальцев при сгибании стоп. Разгибание в го-
леностопном суставе обычно нормализует форму
пальцев. Рентгенография в этих случаях необяза-
тельна.
Лечение. В 25-50 % случаев искривление паль-
цев стоп у новорожденных и маленьких детей исче-
зает самопроизвольно. Перевязки и шинирование
неэффективны. В 3-4-летнем возрасте возможна
тенотомия сгибателей пальцев. У старших детей
и подростков может потребоваться артродез меж-
фаланговых суставов.
Наложение V пальца
Эта деформация, при которой мизинец стопы на-
кладывается на IV палец, встречается довольно ча-
сто. В 50 % случаев она приводит к неправильному
снашиванию обуви и сопровождается болью.
При исследовании выявляется контрактура
Длинного разгибателя пальцев и дорсального плюс-
неф? лангового сустава. Мизинец приведен, разо-
гнут и вывернут кнаружи. Иногда он принимает
правильное положение, но не сохраняет его. Рент-
генография необязательна.
Лечение. Консервативные меры неэффектив-
ны. Требуется хирургическое вмешательство. Чаще
всего проводят разрез в форме ракетки вокруг осно-
вания пальца, устраняя контрактуру. После опера-
ции палец принимает нормальное положение.
Полидактилия
Эта деформация, обычно проявляющаяся удвое-
нием мизинца стопы, наблюдается примерно у 2
из 1000 новорожденных. Около 30% случаев яв-
ляются семейными Необходимо проверить, нет
ли у ребенка какого-либо врожденного синдрома
и аномалии, а также других деформаций, таких как
удвоение пальцев на руках или синдактилия сосед-
них пальцев стопы. Возможно удвоение и большо-
го пальца стопы. Полидактилия может сочетаться
с аномалией плюсны.
Рентгенография обеих стоп в задней прямой
и боковой проекциях в положении стоя позволяет
выяснить, является ли лишний палец простым ру-
диментом или в нем имеются суставы, а также есть
ли аномалии плюсны.
Лечение. Рудиментарные пальцы можно пере-
вязать сразу после рождения, что приводит к их
самоампутации. Пальцы с суставами, если они вы-
ступают из общего ряда и причиняют боль, требуют
удаления примерно в годовалом возрасте. Устра-
няют контрактуру мягких тканей и срезают любые
выпуклости плюсны.
Синдактилия
Синдактилия меньших пальцев стопы встречается
относительно часто. Как правило, она не причиня-
ет каких-либо неудобств и может быть семейной.
Различают олигосиндактилию и пипи'индактилию.
При олигосиндактилии сращение пальцев может
быть полным и неполным. Обычно наблюдается
сращение II и III пальцев. При полисиндактилии
возможно удвоение мизинца со сращением IV и
V пальцев. Часто имеет место синостоз боковых
костей плюсны.
Лечение. Олигосиндактилия лечения не требу-
ет, но полисиндактилия может быть проявлением
более общей аномалии.
Молоткообразные пальцы
Сгибание пальцев в проксимальных межфалан-
говых суставах. Эта деформация сходна с искрив-
лением пальцев, но без их ротации. Плюснефалан-
говый сустав растянут. Головка плюсневой кости
может выглядеть сплющенной. Деформация обыч-
но двусторонняя, симметричная и чаще всего за-
трагивает II палец. Основная жалоба — мозоли над
проксимальными межфаланговыми суставами.
Лечение. Грудным и маленьким детям может по-
мочь пассивное выпрямление и бинтование паль-
цев. Однако в большинстве случаев требуется хи-
рургическое устранение контрактуры сухожилий
длинного и короткого сгибателей пальцев. Иногда
приходится перемещать сухожилия.
650
Часть IX. Болезни костей и суставов
Сгибание пальцев в дистальных межфалан-
говых суставах. У подростков такая деформация
может вызывать образование мозолей и раздраже-
ние ногтевого ложа.
Лечение. Консервативные меры обычно неэф-
фективны. Контрактуру сухожилия длинного сги-
бателя пальцев стопы приходится устранять хирур-
гически. Иногда требуется артродез дистального
межфалангового сустава. Операцию осущесвляют
в подростковом возрасте.
Когтеобразные пальцы
Эта деформация обусловлена разгибательной
контрактурой с подвывихом плюснефалангового
сустава в сочетании со сгибанием стопы в прокси-
мальных и дистальных межфаланговых суставах.
Она может быть идиопатической, но во многих
случаях сочетается с плоскостопием и отражает
неврологическую патологию, например, болезнь
Шарко-Мари-Тута. Такого рода деформации тре-
буют тщательного обследования ребенка с целью
выявления основного заболевания.
Лечение. Проводят хирургическое лечение
с восстановлением положения мягких тканей; ино
гда требуется артродез проксима тьных межфалан-
говых суставов.
Кольцевидные связки
Кольцевидные связки, или сжимающие коль-
ца, — относительно частая врожденная патоло-
гия, поражающая пальцы ног и рук. Такие коль-
ца могут пережимать дистальные части пальцев,
вызывая их отек, лимфедему и даже самоампу-
тацию. Иногда это сочетается с синдактилией
соседнего пальца стопы и часто сопровождается
косолапостью.
Лечение. В случае глубоких колец, приводящих
к отеку и лимфедеме, может потребоваться опера-
ция для восстановления оттока крови и лимфы.
Подногтевой экзостоз
Подногтевой экзостоз встречается редко и по-
ражает преимущественно большой палец стопы
Его можно принять за врастание ногтя. Под ног-
тем прощупывается плотное образование. Палец
бывает воспаленным, как при инфекции, но паль-
пируемое образование более плотно, чем грануля-
ционная ткань. На рентгенограмме виден экзостоз
дистальной фаланги.
Лечение. Частично снимают ноготь и удаляют
экзостоз.
Врастание ногтя
Врастание ногтя на стопе довольно часто обнару-
живают у грудных детей и подростков. Обычно это
происходит по медиальному и латеральному краю
ногтя большого пальца.
Лечение. Как правило, помогают консерватив-
ные меры: смена обуви, теплые примочки, анти-
биотики, приподнимание края ногтя и правильное
его подстригание. В противном случае клиновидно
иссекают край ногтя с матриксом.
Травма большого пальца стопы
Травма большого пальца возникает часто и в боль-
шинстве случаев быстро заживает без всякого ле-
чения. Перелом ростовой пластинки обычно также
не требует значительных вмешательств.
Кровотечение из ногтевого ложа или складки
указывает на открытый перелом. При этом возрас-
тает риск остеомиелита с остановкой роста дис-
тальной фаланги.
Признаками остеомиелита служат хроническая
боль, кровотечение, флегмона или гноетечение.
В этих случаях используют антистафилококковые
антибиотики (внутрь и внутривенно), орошения
и хирургическую обработку раны.
74.11.	БОЛЬ В СТОПЕ
Анамнез и физикальное обследование обычно по-
зволяют выяснить причину боли в стопе. Частые
причины этой боли перечислены в табл 74.1 Ле-
чение зависит от диагноза, а иногда и от возраста
ребенка.
74.12.	ОБУВЬ
Как и одежда, обувь должна быть удобной, кра-
сивой и защищать от внешних воздействий. Она
не должна мешать ходьбе или бегу, обеспечивая
подвижность стоп. Хождение босиком формирУ"
ет более правильную стопу, чем ношение обуви.
Лучшая обувь для ребенка та, которая имитирует
босые ноги. Она должна быть гибкой, плоской, не
Глава 74. Стопа и пальцы ног
651
сдавливать ткани, сделанной из «дышащего» мате-
риала и недорогой.
Поскольку ходьба или бег часто вызывают не-
приятные ощущения в стопах (особенно у подрост-
ков. занимающихся спортом) лучше всего пользо-
ваться амортизаторами. Толстая подошва смягчает
удары о землю и тем самым предохраняет стопу.
В некоторых случаях показано ношение специ-
альной обуви При укороченной ноге рекомендуют
обувь на высоком каблуке, а при ригидной и дефор-
мированной стопе, я также для более равномерного
распределения массы тела — стельки.
ЛИТЕРАТУРА
Приведение плюсны
Crawford А. Н., Gabriel К. R. Foot and ankle problems. Or-
thop Clin North Am 1987; 18: 649-66.
Farsetti P, Weinstein S. L., Ponseti I. V. The long-term func-
tional and radiographic outcomes of untreated and non-
operatively treated metatarsus adductus. J Bone Joint
Surg Am 1994; 76A: 257-65.
Вальгусное искривление пятки
Gibson D A. Torsional variations in the lower limbs of chil-
dren. Appl Ther 1966; 8: 326 30.
Косолапость
Cowell H. R., Wein В. K. Current concepts review Genetic
aspects of clubfoot. J Bone Joint Surg Am 1980; 62 A:
1381-4.
HandelsmanJ., Badalamente M A Neuromuscular studies in
clubfoot. J Pediatr Orthop 1981; 1: 23-32.
Howard С. B., Benson M. K. D. Clubfoot: Its pathological
anatomy. J Pediatr Oithop 1993; 13: 654-9.
Ponseti I. V. Current concepts review: Treatment of con-
genital club foot. J Bone Joint Surg Am 1992; 74A:
448-54.
Thompson G. H., Simons G. W. Ш. Congenital talipes equi-
novarus (clubfeet) and metatarsus adductus. In: The
Child’s Foot and Ankle / J. C. Drennan (ed.). — New
York: Raven Press, 1992. — P. 97-133.
Врожденная вертикальная таранная кость
Drennan J. C. Instructional Course Lecture: Congenital ver-
tical talus. J Bone Joint Surg Am 1995; 77A: 1916-23.
Duncan R. D„ Fixsen J. A Congenital convex pes valgus.
J Bone Joint Surg Br 1999; 81B: 250-4.
Kodros S A., Dias L. S. Single-stage correction of congenital
vertical talus. J Pediatr Orthop 1999; 19: 42-8.
Sullivan J. A. Pediatric flatfoot: Evaluation and management.
J Am Acad Orthop Surg 1999; 7: 44-53.
Гипермобильное плоскостопие
Akcali О., liner M., Ozaksoy D. Effects of lower extremity ro-
tation on prognose* of flexible flatfoot in children. Foot
Ankle Int 2000; 21: 72-4.
Black P. R., Betts R. P., Duckworth T. et al. The Viladot im-
plant in flatfooted children. Foot Ankle Int 2000, 21:
478- 81
Giannini B. S., Ceccarelli P, Benedetti M. G. et al. Surgical
treatment of flexible flatfeet in children: A four-year fol-
low-up study. J Bone Joint Surg Am 2001, 83: 78-9.
Lin C.J., Lai K. A., Kuan T. S. et al. Correlating factors and
clinical significance of flexible flatfeet in preschool chil-
dren. J Pediatr Orthop 2001; 21: 378-82.
Mosca V. S. Instructional Course Lecture: Flexible flatfoot
and skewfoot. J Bone Joint Surg Am 1995: 77 1937-
45.
Staheli L. T, Chew D. E., Corbet M The longitudinal arch: A
survey of 882 feet in normal children and adults. J Bone
Joint Surg Am 1987; 69 426-8.
Staheli L. T. Planovalgus foot deformity: Current Status.
J Am Pediatr Med Assoc 1999 89: 94-9.
Sullivan J. A. Pediatric flatfoot: Evaluation and management.
J Am Acad Orthop Surg 1999; 7: 44-53.
Синостоз предплюсны
Blakemore L. C., Cooperman D. R., Thompson G. H The
rigid flatfoot: Tarsal coalitions. Foot Ankle Clin 1998;
3: 609-31.
Bhone IE H. Tarsal coalition. Curr Opin Pediatr 2001; 13:
29-35.
Cooperman D. C., Janke В. E., Gilmore A. et al. A three-di-
mensional study of calcaneonavicular tarsal coalitions.
J Pediatr Orthop 2001; 21: 648-51.
Колотая рана стопы
Laughlin T. J., Armstrong D.J., Caporusso J. Soft-tissue and
bone infections from puncture wounds in children. West
J Med 1997; 166: 126-8.
Бурсит большого пальца стопы у подростков
Coughlin М J., Roger A. Mann Award: Juvenile hallux val-
gus: Etiology and treatment. Foot Ankle Int 1995, 16:
682-97.
Thompson G. H. Instructional Course Lecture: Bunions
and deformities of the toes in children and adolescents
J Bone Joint Surg Am 1995; 77: 1924-36.
Искривление пальцев стопы
Hamer A. J., Stanley D, Smith T. W. Surgery for curly toe
deformity: A double-blind, randomized, prospective trial.
J Bone Joint Surg Br 1993; 75: 662-3
Ross E. R. S., Menelaus M. B. Open flexor tenotomy for ham
mer and curly toes in children. J Bone Joint Surg Br
1984; 66: 770-1.
Наложение V пальца
Black G. B., Grogan D. P, Bobechko W. P. Butler arthroplasty
for correction of the adducted fifth toe: A retrospective
study of 36 operations between 1968 and 1982. J Pediatr
Orthop 1985; 5; 439-41.
DeBoeck H. Butler’s operation for congenital overriding of
the fifth toe: Retrospective 1-7 year study of 23 cases.
Acta Orthop Scand 1993; 64: 343-4.
652
Часть IX. Болезни костей и суставов
Полидактилия
Morley S. Е., Smith Р. J. Polydactyly of the feet in children:
Suggestions for surgical management. Br J Plast Surg
2001; 54: 34-8.
Mvb'irak S.J., O’Bren T. J., Davids J. R. Metatarsal epiphy-
seal bracket: Treatment by central physiolysis. J Pediatr
Orthop 1993; 13: 5-8.
Nogami H. Polydactyly and polysyndactyly of the fifth toe.
Clin Orthop 1986; 204: 216-65.
Venn-Watson E. A. Problems in polydactyly of the foot. Or-
thop Clin North Am 1976; 7: 909-27.
Молоткообразные пальцы
Ross E. R., Menelaus M. B. Open flexor tenotomy for hammer
toes and curly toes in childhood. J Bone Joint Surg Br
1984; 66: 770-1.
Tachdjian M. O. Pediatric Orthopedics. — Philadelphia:
W. B. Saunders, 1992. — P 2670-1.
Когтеобразные пальцы
Coughlin M.J., Mam R. A. Lesser toe deformities. In: Sur-
gery of the Foot / R. A. Mann (ed.). — St. Louis: CV
Mosby, 1986. - P. 132-48.
Myerson M. S., Shereff M. J. The pathological anatomy of
claw and hammer toes. J Bone Joint Surg Am 1989; 71:
45-9.
Кольцевидные связки
Hennigan S. P., Kuo K. N. Resistant talipes equinovarus as-
sociated with congenital construction band syndrome.
J Pediatr Orthop 2000; 20: 240 5.
McGuirk С. K„ Westgate M. N., Holmes L. B. Limb deficien-
cies in newborn infants. Pediatrics 2001; 108: E64.
Tada K., Yanenobu K, Swanson A. Congenital constriction
band synd-ome J Pediatr Orthop 1984; 4: 726-30.
Подногтевой экзостоз
Lokiec F., Ezra E., Krasin D. et al. A simple and efficient surgi-
cal technique for subungual exostosis. J Pediatr Orthop
2001; 21: 76-9.
Multhopp-Stephens H., Walling A. K. Subungual (Du-
puytren’s) exostosis. J Pediatr Orthop 1995; 15: 582-4.
Врастание ногтя
Kensinger D. R., Guille J. T, Hom D. et al. The stubbed great
toe: Importance of early recognition and treatment of
open fractures of the distal phalanx. J Pediatr Orthop
2001; 21: 31-4.
Reyzelman A. M., Trumbello K. A., Vayser D. J. et al. Arch
Fam Med 2000; 9: 930-2.
Zuber T. J., PfenningerJ. L. Management of ingrown toenails.
Am Fam Physician 1995; 52: 181-90.
Обувь
Staheli L. T. Instructional Course Lecture: Footwear for chil-
dren. Am Acad Orthop Surg 1994; 43: 193-7.
Staheli L. T. Psychosocial development and corrective shoe
wear use in childhood. J Pediatr Orthop 1998; 18:346-9.
Wenger D. R., Mauldin D., Speck G. et al. Corrective shoes
and inserts as treatment for a flexible flatfoot in infants
and children. J Bone Joint Surg Am 1989; 71: 800-10.
Глава 75
Торсионные и угловые
деформации
Джордж Г. Томпсон
(George Н. Thompson)
75.1.	НОРМАЛЬНОЕ ПОЛОЖЕНИЕ
НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
В ПРОЦЕССЕ РАЗВИТИЯ
Торсионная и угловая деформация нижних конеч-
ностей может быть при нормальном положении
плода в матке и быть связанной с приобретенным
нарушением.
При типичном расположении в матке ноги пло-
да согнуты в тазобедренных и коленных суставах,
бедра отведены в стороны и вывернуты кнаружи,
а голени ротированы внутрь. Стопы слегка опуще-
ны, супинированы и соприкасаются с заднебоковой
поверхностью противоположных бедер. Сочетание
наружной ротации бедер с внутренней ротацией
голеней создает впечатление общей кривизны ног
у начинающего ходить ребенка. Такое физиологи-
ческое варусное искривление нижних конечностей,
как правило, исчезает в течение первых 6-12 мес
после начала ходьбы. В 3-4-летнем возрасте на-
блюдается Х-образное (вальгусное) искривление
ног, которое уже не связано с ротационным изме-
нением бедер и голеней. К 5-8-летнему возрасту
оно обычно также исчезает, и колени принимают
Рис. 75.1. Нормальная динамика угла между бедром и го-
ленью в процессе роста ребенка. (Salentus Р., Vankka Е. The
development of the tibiofemoral angle in children. J Bone Joint
Surg Am 1975; 57A: 259)
Угол между стопами
и направлением движения (УСД)
А
Медиальная ротация
(МР, девочки)
Латеральная ротация (ЛР)
Угол между стопами
Рис. 75.2. Характеристика положения нижних конечностей в зависимости от возраста и пола (Staheli L Т. Torsional defor-
mities. Pediatr Clin North Am 1986; 33:1373):
A — торсионный профиль; Б — угол между стопами и направление; i движения (УСД), позволяющий оценить походку; В и Г— медиальная
(МР], или внутренняя, ротация бедер у девочек (В) и мальчиков (Г);Д — латеральная (ЯР), или наружная, ротация бедер; Е— угол между
бедрами и стопами (УБС), позволяющий оценить степень торсионной деформации голени. Внутренняя, или медиальная, торсионная
деформация голени диагностируется, если этот угол превышает 20-30°
654
Часть IX. Болезни костей и суставов
нормальное для взрослых положение. Внутренний
угол между бедром и голенью при рождении со-
ставляет 15° (рис. 75.1); к годовалому возрасту он
уменьшается примерно до 10°, а в 18-20 мес. на-
чинается Х-образное (вальгусное) искривление,
которое достигает максимума (12°) в 3-4-летнем
возрасте. Это характерно как для мальчиков, так
и для девочек. К 7 годам формируются нормальные
для взрослых (открытые кнаружи) углы между бе-
дром и точенью (8° для женщин и 7° для мужчин).
С возрастом физиологическое искривление ниж-
них конечностей (даже значительно выраженное)
исчезает в 95% случаев, хотя в какой-то степени
оно может сохраняться и у подростков.
Торсионный профиль
Для выявления торсионной деформации важно
учитывать так называемый торсионный профиль
(рис. 75.2), который включает: 1) угол между про-
дольной осью стоп и направлением движения;
2) ротацию бедер при разгибании; 3) угол между
бедром и стопой; 4) форму стоп.
Угол между продольной осью стоп и направ-
лением движения (рис. 75.3). Внутренняя рота-
ция обусловливает отрицательную величину угла,
а наружная — положительную. В норме этот угол у
детей и подростков составляет 10° (с колебаниями
от -3 до 20°). Он указывает лишь на то, ставит ли
ребенок при ходьбе ноги носками внутрь или на-
ружу. Если в последнем случае угол превышает 20°,
это считается ненормальным.
Ротация бедер. Ротацию бедер при их разги-
бании оценивают, когда ребенок лежит на живо-
те, сомкнув бедра и согнув ноги в коленях на 90°
(рис. 75.4). Бедра при этом находятся в нейтраль-
ном положении. Ротация голеней наружу приво-
дит к внутренней ротации бедер, а ротация голеней
внутрь — к наружной ротации бедер. Это обуслов-
лено анатомической формой проксимального от-
дела бедренной кости. В норме угол между шей-
кой и диафизом бедра составляет 135°, а ось шейки
повернута на 15° вперед по отношению к межмы-
щелковой оси дистальной части бедренной кости.
Увеличение этого переднего угла называют анте-
версией бедра. В годовалом возрасте внутренняя
и наружная ротация бедер, которая должна быть
симметричной, составляет примерно 45°. Асимме-
тричная ротация указывает на деформацию бедер
и требует рентгенографии таза.
и направлением движения
Рис. 75.3. Угол между стопами и направлением движения.
Продольную ось стоп сравнивают с направлением ходьбы
ребенка. Если эта ось отклонена наружу, то угол положи-
тельный; если внутрь — угол отрицательный и указывает
-на походку носками внутрь {Thompson G. Н. Gait disturbanc-
es. In: Practical Strategies in Pediatric Diagnosis and Therapy/
R. M. Kliegman (ed.). — Philadelphia: W. B. Saunders, 1996)
Угол между стопой и бедром. Когда ребенок
лежит на животе в положении для оценки рота-
ции бедер, продольную ось стопы (при имитации
нагрузки массой тела) можно сопоставить с длин-
ной осью бедра (рис. 75.5). При ротации стопы
внутрь угол между этими осями отрицательный,
а при ротации нару.жу — положительный. Ротация
внутрь свидетельствует о внутреннем повороте го-
лени, ротация наружу — о ее наружном повороте.
Вследствие обычного положения плода в матке
угол между указанными осями у грудного ребенка
составляет в среднем -5° (с колебаниями от -35 до
40°). Начиная со среднего детского возраста, этот
угол становится равным 10° (с колебаниями от -5
до 30').
Форма стопы. У ребенка в том же положе-
нии легко оценить форму стоп (рис. 75.6), т. е. нет
ли у него приведения плюсны или вальгусного
искривления пятки. Одновременно проверяют
подвижность голеностопных и подтаранных су-
ставов
Глава 75. Торсионные и угловые деформации
655
Рис. 75.4. Ротация бедер при разгибании. Ее измеряют в положении ребенка лежа на животе при согнутых на 90° коле-
нях. Голени подняты вертикально вверх (что считается их нейтральным положением). При разведении голеней (А) бедра
поворачиваются внутрь, а при сведении голеней (Б) — наружу (Thompson G. Н. Gait disturbances. In: Practical Strategies in
Pediatric Diagnosis and Therapy / R. M. Kliegman (ed.). — Philadelphia: W. B. Saunders, 1996)
Рис. 75.5. Угол между стопой и бедром. Его определяют, когда ребенок лежит на животе с согнутыми под прямым углом
коленями. Продольная ось стопы тянется от пятки к промежутку между II и III пальцем. При наружном повороте больше-
берцовой кости (А) стопа чрезмерно ротирована наружу. В норме (Б) она лишь слегка ротирована наружу. При внутрен-
нем повороте большеберцовой кости стопа ротирована внутрь, угол между стопой и бедром становится отрицательным
(В) (Thompson G. Н. Gait disturbances. In: Practical Strategies in Pediatric Diagnosis and Therapy / R. M. Kliegman, M. L. Nieder,
D. M. Super (eds.). — Philadelphia: W. B. Saunders, 1996)
Торсионные деформации
Частые причины хождения носками внутрь или на-
ружу перечислены в табл. 73.4
75.2.	ВНУТРЕННЯЯ РОТАЦИЯ БЕДЕР
Самая частая причина походки носками внутрь
У Детей в возрасте 2 лет и старше — внутренняя
ротация бедер. У девочек это встречается в 2 раза
чаще, чем у мальчиков. В большинстве таких слу-
чаев имеется общая слабость связочного аппарата.
Некоторые авторы считают внутреннюю ротацию
бедер врожденной и относят ее на счет сохранения
детской антеверсии бедренных костей, но другие
связывают это состояние с привычкой неправиль-
но сидеть.
656
Часть IX. Болезни костей и суставов
Рис. 75.6. Форма стопы. В том же положении ребенка, что
и для измерения угла между бедром и стопой, можно оце-
нить форму стоп. На данном рисунке левая стопа имеет
нормальную форму, правая — деформирована (приведе-
ние плюсны) (Thompson G. Н. Gait disturbances. In: Practical
Strategies in Pediatric Diagnosis and Therapy / R. M. Kliegman
(ed.). — Philadelphia: W. B. Saunders, 1996)
Клинические проявления. При ходьбе дети
выворачивают внутрь не только стопы, но и голе-
ни. В положении лежа на животе бедра поворачи-
ваются внутрь на 80-90° (торсионный профиль),
тогда как их наружная ротация не превышает 10°
(рис. 75.7). Наблюдаются признаки общей слабо-
сти связочного аппарата: переразгибание локтей,
пальцев и коленей, отведение больших пальцев
ног и гипермобильное плоскостопие. Сидя на полу,
дети обычно разводят голени в стороны (W-пози-
ция), что, как полагают, помогает им удерживать
равновесие и сказывается на биологически пла-
стичных бедренных костях. На самом деле, однако,
имеет место скручивание диафизов этих костей,
нарушающее положение коленей.
Лучевые методы исследования. Рентгеногра-
фия в таких случаях необязательна, хотя для из-
мерения внутренней ротации бедер предложены
различные рентгенологические методы. Положе-
ние проксимального отдела бедренных костей по
отношению к дистальному можно оценить с по-
мощью КТ или УЗИ, но в этом редко возникает
необходимость, так как данные клинического ис-
следования достаточно информативны.
Рис. 75.7. (А) Внутренняя ротация бедер у 5-летней де-
вочки (примерно на 80°). (Б) Наружная ротация составляет
примерно 15° (при общей дуге поворота бедер на 90-95°)
(Thompson G. Н. Gait disturbances. In: Practical Strategies in
Pediatric Diagnosis and Therapy / R. M. Kliegman (ed.). — Phi-
ladelphia: W. B. Saunders, 1996)
Лечение. Как правило, требуется лишь наблю-
дение. Нужно научить ребенка правильно сидеть,
и эта деформация через 1-3 года (в зависимости
от возраста, в котором начинают обучение) исче-
зает. Привить ребенку дошкольного возраста при-
вычку правильно сидеть довольно трудно; обычно
это удается лишь в школе. Применение ортопеди-
ческих устройств в ночное или дневное время не
показано, так как это может привести к компенса-
торной наружной ротации большеберцовых костей.
Сочетание внутренней ротации бедер с наружной
ротацией голеней грозит вальгусной деформацией
ног с подвывихом или смещением надколенника
и возникновением боли.
К 10-летнему возрасту развитие костно-мышеч-
ной системы может оказаться недостаточным для
самопроизвольной коррекции деформаций, и в этих
случаях требуется хирургическое вмешательство.
Проводят деротационную остеотомию проксималь-
ного или дистального отдела бедренных костей,
Глава 75. Торсионные и угловые деформации
657
обеспечивающую равный поворот бедер внутрь
и наружу.
75.3.	ВНУТРЕННЯЯ РОТАЦИЯ ГОЛЕНЕЙ
До 2-летнего возраста именно внутренняя ротация
большеберцовых костей, обусловленная нормаль-
ным положением плода в матке, служит основной
причиной поворота стоп носками внутрь. Это часто
наблюдается у детей в первые 2 года жизни и мо-
жет сопровождаться приведением плюсны.
Клинические проявления. Степень ротации
большеберцовых костей определяют по углу между
бедром и стопой в положении лежа на животе (тор-
сионный профиль).
Рентгенография. Это состояние проявляется
в основном клинически и не требует рентгеноло-
гического исследования.
Лечение. Внутренняя ротация голеней — физи-
ологическое состояние; со временем следует ожи-
дать его самопроизвольного исчезновения. Суще-
ственное улучшение обычно наблюдается только
после того, как ребенок начнет вставать и ходить,
а для полной коррекции требуется еще 6-12 мес.
(иногда больше). Шинирование в ночное время не
показано. Сохранение этой деформации у старших
детей или подростков может потребовать хирур-
гического вмешательства, но необходимость в нем
возникает редко.
75.4.	НАРУЖНАЯ РОТАЦИЯ БЕДЕР
Эта деформация, называемая также ретроверсией
бедер, встречается относительно редко, если только
она не связана с остеохондропатией головки бед-
ренной кости (см. п. 78.4).
Клинические проявления. При клиническом
исследовании обнаруживают чрезмерную наруж-
ную (на 70-90°) и ограниченную (0-20°) вну-
треннюю ротацию бедер (торсионный профиль).
Идиопатическая деформация обычно двусторон-
няя. При односторонней ретроверсии бедра, осо-
бенно у тучных детей старшего возраста, следует
предполагать остеохондропатию головки бедрен-
ной кости.
Рентгенография. Во всех случаях наружной
ротации бедер, особенно при ожирении, нетравма-
тической боли в бедрах или коленях (от раженная
боль), а также при односторонней деформации не-
обходимо убедиться в отсутствии остеохондропа-
тии головки бедренной кости. Для этого проводят
рентгенографию бедренной кости и тазобедренно-
Рис. 75.8. (Д) Чрезмерная наружная ротация голеней у 6-месячной девочки. Угол между бедром и стопой составляет при-
мерно 50°. (Б) Вальгусное искривление стоп с отведением их переднего отдела у той же девочки. Чрезмерное тыльное
сгибание в голеностопных суставах (Thompson G. Н. Gait disturbances. In: Practical Strategies in Pediatric Diagnosis and Therapy
/R. M. Kliegman (ed.).- - Philadelphia:W. B. Saunders, 1996)
658
Часть IX. Болезни костей и суставов
го сустава в положении отведения, сгибания и ро-
тации бедра кнаружи (положение, лягушки, метод
Лауэнштейна).
Лечение. Идиопатическая ретроверсия бедер
обычно не сопровождается существенным функ-
циональным нарушением и поэтому не требует ка-
ких-либо вмешательств. Остеоходропатию головки
бедренной кости лечат хирургически Проявления
любой ретроверсии проксимального отдела бедер
с возрастом ослабевают.
Иногда эта деформация вследствие остеохон-
дропатии головки бедренной кости обусловливает
походку носками внутрь и затрудняет сведение ко-
леней в положении сидя, что причиняет неудобства
девочкам-подросткам. В таких случаях можно про-
вести деротационную остеотомию.
75.5.	НАРУЖНАЯ РОТАЦИЯ ГОЛЕНЕЙ
Наружная ротация голеней встречается довольно
часто и нередко сопровождается вальгусным ис-
кривлением пятки. Обычно это связано с располо-
жением плода в матке.
Клинические проявления. Наружная ротация
большеберцовой кости проявляется увеличением
положительного угла между бедром и стопой до
30-50° (торсионный профиль). Наблюдается так-
же вальгусное искривление пятки (рис. 75.8).
Рентгенография. На рентгенограммах какие-
либо деформации отсутствуют, и поэтому прово-
дить рентгенографию необязательно.
Лечение. За детьми в этих случаях наблюдают,
ожидая значительного улучшения к началу само-
стоятельной ходьбы ребенка. К 2-3-летнему воз-
расту деформация обычно полностью исчезает.
75.6.	ВАРУСНОЕ (О-ОБРАЗНОЕ)
ИСКРИВЛЕНИЕ НОГ
Классификация варусного (О-образного) искрив-
ления ног представлена в табл. 75.1. Чаще всего
встречаются физиологическое О-образное искрив-
ление и варусная голень (болезнь Бланта).
Физиологическое варусное
искривление
Физиологическое варусное искривление ног — ча-
стая деформация, связанная с положением плода
в матке (рис. 75.9). Плотная задняя капсула тазо-
Таблица 75,1
Классификация варусного (О-образного)
искривления ног
Физиологи- ческий асим- метричный рост	Варусная голень (болезнь Бланта): - младенческая - ювенильная - подростковая Очаговая волокнисто-хрящевая дисплазия Повреждения эпифизов: - травма - инфекция - опухоль
Метаболиче- ские наруше- ния	D-авитаминоз (рахит пищевого происхож- дения) Витамин-В-резистентный рахит Гипофосфатазия
Хондроди- сплазии	Метафизарная хондродисплазия Ахондроплазия (хондродистрофия) Множественные энхондромы
Thompson G. Н. Angular deformities of the lower extremities.
In: Operative O-thopedics, 2nd ed. / M. W. Chapman (ed.). — Phi-
ladelphia: J. B. Lippincotr, 1993. — P. 3131-64; с изменениями.
бедренного сустава обусловливает наружную ро-
тационную контрактуру. При ее сочетании с вну-
тренней ротацией большеберцовой кости и воз-
никает О-образная деформация ног. Поскольку
это явление физиологическое, следует ожидать
его самопроизвольного исчезновения при нор-
мальном росте и развитии ребенка. Значитель-
ное улучшение наблюдается уже на первом году
жизни. К 2-летнему возрасту у большинства детей
ноги выпрямляются, т. е. принимают нейтральное
положение.
Варусная голень
Идиопатическая варусная голень, или болезнь
Бланта, — относительно редкая деформация, ха-
рактеризующаяся нарушением роста медиальной
части проксимального эпифиза большеберцовой
кости. В результате происходит прогрессирующий
изгиб ноги ниже колена. Эта деформация встреча-
ется у детей любого возраста; различают младен-
ческую (1-3 года), ювенильную (4-10 лет) и под-
ростковую (11 лет и старше) ее формы. Последние
две обычно объединяют под названием поздно
развивающейся варусной голени. Все эти формы
проявляются одинаково, но рентгенографические
изменения при поздно развивающейся варусной
голени выражены слабее, чем при младенческой
форме. Точная причина этой деформации неиз-
Глава 75. Торсионные и угловые деформации
659
Рис. 75.9 Двустороннее О-образние искривление ног у
18-месячного мальчика. К 7 годам деформация исчезла (7а-
chdjian М. О. Pediatric Orthopedics, 2nd ed. — Philadelphia:
W. В. Saunders, 1990):
Л — фотосн 'мок; 6 — рентгенограмма нижних конечностей в по-
ложении стон
вестна; предполагается, что росту медиальной ча-
сти коленного сустава препятствует увеличение
давления на сустав.
Клинические проявления. Чаще всего встре-
чается младенческая форма варусной голени, пре-
имущественно у девочек, детей черной расы и при
значительном ожирении. Примерно в 80% случаев
регистрируются двусторонняя деформация, клю-
вовидный вырост с медиальной стороны метафи-
за, внутренняя ротация большеберцовых костей
и разная длина ног. Поздно развивающаяся варус-
ная голень чаще наблюдается у мальчиков, детей
черной расы, при выраженном ожирении и высоком
росте. Примерно в 50% случаев она поражает обе
ноги и прогрессирует медленно. Первой жалобой
является боль, а не деформация; вырост метафиза
с медиальной стороны не пальпируется, внутрен-
няя ротация большеберцовой кости выражена в
минимальной степени. Обнаруживается легкая сла-
бость медиальной коллатеральной связки и неболь-
шая разница в длине ног. Различия между тремя
формами этой деформации обусловлены главным
образом разным возрастом, в котором они возни-
кают, разной продолжительностью остаточного
роста и разным давлением на медиальную часть
большеберцовой кости. Младенческая форма гро-
зит наибольшей деформацией голеней, а подрост-
ковая — наименьшей.
Рентгенография. Варусную голень у детей
обычно оценивают по рентгенограммам обеих ног
в прямой проекции в положении стоя и боковым
снимкам пораженной конечности. Положение стоя
(нагрузка массой тела на ноги) позволяет проявить-
ся деформации в максимальной степени. Измере-
ние угла между метафизом и диафизом большебер-
цовой кости позволяет отличить физиологическое
искривление голеней от ранней болезни Бланта, что
по рентгенограммам у детей до 2-летнего возрас-
та сделать довольно трудно. Основные признаки
младенческой формы варусной голени — фраг-
ментация, деформация и заострение медиально-
го метафиза проксимального отдела большебер-
цовой кости. Для поздно развивающихся форм
болезни Бланта характерны заклинивание меди-
альной части эпифиза, легкое смещение сустава
кзади и внутрь, неравномерность головки эпифиза
и практическое отсутствие фрагментации или за-
острения медиального метафиза большеберцовой
кости (рис. 75.10).
660
Часть IX. Болезни костей и суставов
Рис. 75.10. (А) Поздно развившаяся варусная голень у 13-летнего мальчика с выраженным ожирением. Видно легкое
О-образное -искривление левой ноги в колене. (Б) Тот же мальчик; вид сзади. (В) На рентгенограмме левого коленного
сустава в прямой проекции и положении стоя в идно О-образноё искривление с менее явными изменениями, чем при
младенческой форме варусной голени. Проксимальный эпифиз большеберцовой кости сужен с медиальной стороны;
утрачена гладкость ростовой пластинки. Клювовидный вырост метафиза отсутствует
Иногда для оценки состояния мениска и цело-
сти суставной поверхности проксимального отде-
ла большеберцовой кости требуется КТ или МРТ,
обычно лишь при тяжелой деформации.
Лечение. При варусной голени используются
консервативные методы лечения; младенческая
форма деформации может потребовать операции.
Консервативное лечение. При легкой деформа-
ции у детей до 3-летнего возраста (младенческая
форма) можно применять ортопедические устрой-
ства. Достаточной коррекции удается добиться
примерно в 50% случаев. Нижнюю часть бедра
и верхнюю часть голени следует стягивать с меди-
? чьной стороны, чтобы создать силу, действующую
в противоположном изгибу направлении. Ортопе-
дические приспособления нужно носить не менее
22-23 ч ежедневно. В настоящее время рекомен-
дуется использовать их не более года. Если это не
помогает, показана остеотомия.
Хируршческое лечение. Показания к хирурги-
ческому лечению младенческой формы болезни
Бланта включают возраст старше 4 лет, неэффек-
тивность ортопедических мер и тяжелую дефор-
мацию ног. Обычно проводят остеотомию прокси-
мальной части большеберцовой и диафиза малобер-
цовой кости (рис. 75.11). При поздно развившейся
варусной голени также требуется восстановление
механической оси коленного сустава, В этих случа-
ях чаще всего проводят ту же операцию, что и при
младенческой форме болезни Бланта.
75.7.	ВАЛЬГУСНОЕ (Х-ОБРАЗНОЕ)
ИСКРИВЛЕНИЕ НОГ
Классификация вальгусного (Х-образного) ис-
кривления ног представлена в табл. 75.2. К счас-
тью, эта деформация редко связана с патологиче-
скими состояниями (за исключением травм). По
мере самопроизвольной коррекции физиологиче-
ского варусного искривления ног они обычно вы-
гибаются в противоположную сторону, вследствие
Глава 75. Торсионные и угловые деформации
661
Рис. 75.11. (Д) Младенческая форма варусной голени у 4-летней девочки
с ожирением. Умеренное О-образное искривление левой ноги. (Б) На прямой
рентгенограмме левого колена О-образная деформация, сужение и неров-
ность медиального края проксимального эпифиза большеберцовой кости,
заострение ее медиального метафиза. (В) Повторный снимок через 2 года по-
сле остеотомии проксимального отдела большеберцовой кости и диафиза
малоберцовой кости. Операция обеспечила относительно нормальный рост
проксимального эпифиза большеберцовой кости. (Г) После операции симме-
тричное положение нижних конечностей
чего и формируется их вальгусное искривление.
Это часто наблюдается в 3-5-летнем возрасте
и самопроизвольно исчезает к 5-8 годам. Приме-
нение ортопедических устройств показано лишь
в редких случаях. При сохранении деформации у
подростков может потребоваться хирургическое
662
Часть IX. Болезни костей и суставов
вмешательство, включая сшивание медиальных
краев эпифизов, полуартродез и корректирующую
остеотомию.
Таблица 75.2
Классификация вальгусного (Х-образного)
искривления ног
Физиологический асимметричный рост	Вальгусное искривление большебер- цовой кости Повреждение эпифизов Перелом проксимального метафиза большеберцовой кости Инфекция Опухоль
Метаболические нарушения	Почечная остеодистрофия
Хондродисплазии	Дисплазия Книста
Врожденные пороки	Врожденный подвывих надколенника
Нервно-мышечные расстройства	Детский церебрал! ный паралич Миелодисплазия
Thompson G. Н. Angular deformities of the lower extremities.
In: Operative Orthopedics, 2nd ed. / M. W. Chapman (ed.). — Ph-
iladelphia: J. B. Lippincott, 1993. — P. 3131-64; с изменениями.
75.8.	ВРОЖДЕННАЯ УГЛОВАЯ
ДЕФОРМАЦИЯ
БОЛЬШЕБЕРЦОВОЙ
И МАЛОБЕРЦОВОЙ КОСТЕЙ
При дифференциальной диагностике врожденной
угловой деформации нижних конечностей задне-
медиальный изгиб (доброкачественное состояние)
следует отличать от переднелатсра чьного, который
обусловлен патологическим процессом.
Дифференциальная диагностика врожденной
угловой деформации большеберцовой и малоберцо-
вой костей*'.
•	Заднемедиальная угловая деформация.
•	Переднелатеральная угловая деформация:
— ложный сустав (псевдоартроз) большеберцо-
вой кости;
- врожденное недоразвитие дистальной части
(гемимелия) большеберцовой кости;
— врожденное недоразвитие дистальной части
(гемимелия) малоберцовой кости.
Врожденная заднемедиальная угловая де-
формация большеберцовой кости. В этих срав-
* Thompson G. Н. Angular deformities of the lower extremities.
In: Operative Orthopedics, 2nd ed. / M W. Chapman (ed.). — Phi-
ladelphia: J. B. Lippincott, 1993. — P. 3131-64; с изменениями.
нительно редких случаях угловая деформация дис-
тального отдела большеберцовой и малоберцовой
костей сопровождается вальгусным искривлением
стопы. Общий вид нижних конечностей может
быть резко изменен. Диагноз подтверждают с по-
мощью рентгенографии. На снимках видна задне-
медиальная угловая деформация костей голени без
каких-либо других костных аномалий. Вальгусное
искривление пяток чаще всего связано с непра-
вильным положением дистальной части больше-
берцовой кости и голеностопного сустава.
Причина этой врожденной деформации неиз-
вестна. К 3-5-летнему возрасту она самопроизволь-
но исчезает, оставляя после сеоя некоторое укоро-
чение костей голени. Малоберцовая кость обычно
несколько короче большеберцовой. Торможение
роста составляет в среднем 12-13% (с колебани-
ями от 5 до 27 %), а разница в длине ног в зрелом
возрасте — 4 см (с колебаниями от 3 до 7 см).
Лечение подразумевает наблюдение. С возрас-
том искривление исчезает. Остается только раз-
ница в длине ног, которую следует периодиче-
ски измерять с помощью рентгенографии, чтобы
определить ее степень и прогнозировать ее макси-
мальную величину в зрелом возрасте. Это позво-
ляет также установить возраст, в котором можно
осуществить хирургическую коррекцию длины
конечности. Корректирующую остеотомию про-
водят лишь при резкой деформации конечностей,
не исчезающей с возрастом. Разница в длине ног
более 5 см служит показанием к удлинению боль-
шеберцовой кости.
Врожденная переднелатеральная угловая
деформация большеберцовой кости. Такая де-
формация обусловлена патологическим процессом
(см. выше). Диагноз устанавливают с помощью
рентгенографии. При врожденной гемимелии мало-
берцовой кости ее отсутствие обычно сочетается
с отсутствием латеральной части стопы, особенно
IV и V костей плюсны и соответствующих паль-
цев. Врожденная гемимелия большеберцовой кости
характеризуется ее полным или частичным от-
сутствием. Хирургически исправить этот дефект
трудно. В большинстве случаев ампутируют конеч-
ность. Врожденный псевдоартроз большеберцовой
кости обычно наблюдается при нейрофибромато-
зе. В этих случаях часто возникает патологический
и плохо заживающий перелом большеберцовой
кости. С тем или иным успехом используют раз-
ные хирургические методы, включая остеосинтез,
Глава 76. Разная длина ног
663
электростимуляцию и трансплантацию малобер-
цовой кости на сосудистой ножке.
ЛИТЕРАТУРА________________________________________
Внутренняя и наружная ротация большеберцовых
и бедренных костей
Ruwe Р. A., Gage J. R„ Ozonoff М. В. et al. Clinical deter-
mination of femoral anteversion: A comparison of es-
tablished techniques. J Bone Joint Surg Am 1992, 74A:
820-30.
Staheli L T. Rotational problems in children. Am Acad Or-
thop Surg Instr Course Leet 1994; 43: 199-209.
Scenvingsen S., Terjesen T ,Auflein M. et al. Hip rotation and
in-toeing gait: A study of normal subjects from four years
until adult age. Clin Orthop 1990; 251: 177-82.
Thompson G. H. Gait disturbances. In: Practical Strategies in
Pediatric Diagnosis and Therapy, 2nd ed. / R. M. Klieg-
man (ed.). — Philadelphia: W. B. Saunders, 2003.
Физиологическая вару сна я и вальгусная де<] ормация
коленей
Arazi М., Ogun Т. С, Memik R. Normal development of the
tibiofemoral angle in children: A clinical study of 590
normal subjects from 3 to 17 years 01 age. J Pediatr Or-
thop 2001; 21: 264-7.
Cahuzac J. Ph., Vardon D., Sales de Gauzy J. Development
of the clinical tibiofemoral angle in normal adolescents:
A study of 427 normal subjects from 10 to 16 years of
age. J Bone Joint Surg Br 1995; 77B: 729-32.
Do T. T. Clinical and radiographic evaluation of bowlegs.
Curr Opin Pediatr 2001; 13: 42-6.
Feldman M. D., Schoenecker P. L Use of metaphyseal-diaphy-
seal angle in the evaluation of bowed legs. J Bone Joint
Surg Am 1993; 75: 1602 9.
Heath С H. Staheli L. T. Normal limits of knee angle in white
children — genu varum and genu valgum. J Pediatr Or-
thop 1993; 13: 259 62.
Salenius P., Vankka E. The development of the tibiofemo-
ral angle in cbddren J Bone Joint Surg Am 1975; 57 A:
259-61
Stevens P. M, Maguire M., Dales M. D. et al. Physeal stapling
for idiopathic genu valgum. J Pediatr Orthop 1999; 19:
645-9.
Thompson G. H. Angular deformities of the lower extremi-
ties in chddren In: Operative Orthopedics., 3rd ed. /
M. W. Chapman (ed.). — Philadelphia: J. B. Lippincott,
2001. - P. 4287-335.
Vankka E., Salenius P Spontaneous correction of severe ti-
biofemoral deformity in growing children. Acta Orthop
Scand 1982; 53: 567-70.
Варусная деформация большеберцовой кости
Davids J. R., Blackhurst D IT., Allen B. L.Jr. Radiographic
evaluation of bowed legs in children. J Pediatr Orthop
2001, 21: 257-63.
Doyle B. S., Volk G., Smith С. I. Infantile Blount’s disease:
Long-term follow-up of surgically treated patients at
skeletal maturity. J Pediatr Orthop 1996; 16: 469-76.
Greene W. B. Instructional course lecture: Infantile tibia
vara. J Bone Joint Surg Am 1993; 75: 130-43.
Henderson R. C, Kemp G.J., Greene U7. B. Adolescent tibia
vara: Alternatives for operative treatment. J Bone Joint
Surg Am 1992, 74: 342-50.
Henderson R. C., Kemp G.J., Hayes P. R. L. Prevalence of late-
onset tibia vara. J Pediatr Orthop 1993; 13: 255-8.
Johnston С. E. II. Infantile tibia vara. Clin Orthop 1990; 255:
13-23.
Thompson G. H, CarterJ. R. Late-onset tibia vara (Blount’s
disease): Current concepts. Clin Orthop 1990; 255:
24-35.
Zionts L. E., Shean C. J. Brace treatment of early infantile
tibia vara. J Pediatr Orthop 1998; 18: 102-9.
Врожденное заднемедиальное искривление больше-
берцовых костей
Holmarm A., Wenger D. R. Posteromedial bowing of the tibia:
Progression of discrepancy in leg lengths. J Bone Joint
Surg Am 1981; 63: 384-8.
Pappas A. M. Congenital posteromedial bowing of the tibia
and fibula. J Pediatr Orthop 1984; 4: 525-31.
Врожденное переднелатеральное искривление больше-
берцовых костей
Truab J. A., O’Connor В7., Masso Р. D. Congenital pseudar-
throsis of the tibia: A retrospective review. J Pediatr Or-
thop 1999; 19: 735-8.
I Глава 76
Разная длина ног
Джордж Г. Томпсон
(George Н Thompson)
Этиология. Частые причины формирования ног
разной длины перечислены в табл. 76.1.
Клинические проявления и диагностика. По-
мимо хромоты, обычно имеются признаки и сим-
птомы основного заболевания. Рост нижних ко-
нечностей примерно на 65% происходит за счет
удлинения дистального отдела бедренных (37%)
и проксимального отдела большеберцовых (28 %)
костей. Таким образом, длина конечности в наи-
большей степени зависит от роста костей вокруг
коленного сустава. Определение костного возраста
позволяет относительно точно судить о величине
оставшегося рос га. Костный возраст определяют по
рентгенограмме левой руки и кисти с помощью ат-
664
Часть IX. Болезни костей и суставов
Таблица 76.1
Частые причины разницы в длине ног
Врожденные	Недоразвитие проксимальной части бед ренной кости О-образное искривление ноги Гемиатрофия-гемигипертрофия (анизо- мелия) Врожденный вывих бедра
Пороки развития	Болезнь Легга Кальве Пертеса (остео- хондропатия головки бедренной кости)
Нервно-мышеч- ные расстройства	Полиомиелит Детский церебральный паралич (геми- плегия)
Инфекционные	Гнойный остеомиелит с поражением эпифизов
Травма	Повреждение эпифизов с преждевремен- ным закрытием зон роста Чрезмерный рост кости Неправильное срастание кости после перелома (укорочение)
Опухоли	Деструкция эпифизов Лучевые повреждения эпифизов Костные разрастания
Thompson G. Н Gait disturbances. In: Practical Strategies of
Pediatric Diagnosis and Therapy / RM. Kliegman (ed.). — Phila-
delphia: W. B. Saunders. 1996. — P 757-78.
ласа Грюлиха и Пайла (Gruelich и Pyle). По графи-
ку Моузли (Moseley) (рис. 76.1) и таблице Грина-
Андерсона (Green-Anderson) можно определить
также окончательную разницу в длине ног в зрелом
возрасте. В настоящее время для этого чаще поль-
зуются графиком Моузли. С его помощью можно
оценивать и эффективность лечебных мероприя-
тий. Клинические методы менее точны, чем рент-
генологические. Из них наиболее часто применяют
метод выравнивания положения таза. Под стопу
укороченной ноги подкладывают разной толщины
подставки, пока линия, соединяющая гребни под-
вздошных костей, не станет горизонтальной. Необ-
ходимая толщина подставки указывает на степень
расхождения длины конечностей.
Рост взрослого человека в положении сидя со-
ставляет 52 % общего роста у мужчин и 53 % у жен-
щин. Таким образом, удвоенная прогнозируемая
длина нормальной ноги в зрелом возрасте доста-
точно точно отражает ожидаемый окончательный
рост. Эта величина имеет важное значение для
выбора способа выравнивания длины ног. Для
лиц небольшого окончательного роста показано
хирургическое удлинение укороченной ноги, при
прогнозируемом высоком росте, как правило, ис-
пользуются методики укорочения более длинной
ноги. В любом случае необходимо сохранять при-
емлемые пропорции тела.
Детям с нервно -мышечными расстройствами
(например, с центральной гемиплегией) показано
укорочение ноги с пораженной стороны на 1 -2 см.
Это улучшает динамическую фазу походки и уве-
личивает отрыв пальцев стопы от пола. Операции
по выравниванию длин ног следует проводит ь толь-
ко на ногах с сохраненной иннервацией.
При планировании операции, особенно по удли-
нению конечности, необходимо учитывать угловую
деформацию и сопутствующие аномалии суставов.
Удлинение бедренной кости у ребенка с дисплази-
ей вертлужной впадины грозит последующим вы-
вихом бедра Поэтому любую выраженную угло-
вую деформацию следует устранять либо до, либо
одновременно с выравниванием длины ног.
Лучевые методы исследования. Лучевая
диагностика — наиболее точный способ оценки
длины конечностей. Для этого применяются четы-
ре методики. При телерентгенографии однократ-
но просвечиваются обе конечности. Этот способ
используется главным образом при обследовании
детей моложе 5 лет. Возможны небольшие ошиб-
ки, связанные с увеличением изображения, но ме-
тод позволяет обнаружить любую сопутствующую
угловую деформацию. При ортодиаграфии выпол-
няют три отдельных снимка бедер, коленей и го-
леностопных суставов на длинной кассете. Дли-
ну костей измеряют прямо на снимке. Связанная
с увеличением ошибка невелика; метод достаточно
точен и позволяет выявить угловую деформацию.
Простой и точный метод — сканирование. С по-
мощью узкого луча выполняют три снимка бедер,
коленей и голеностопных суставов на стандартную
кассету с линейкой. Ошибка, связанная с увеличе-
нием изображения, минимальна. Однако угловая
деформация при этом не визуализируется и может
вносить ошибку в измерения. Наиболее точный ме-
тод, позволяющий к тому же обнаружить угловую
деформацию, — КТ.
Лечение. При выборе способа лечения важно
учитывать психологическое состояние ребенка
и его родителей. Некоторые методы выравнива-
ния длины конечностей просты и безопасны, дру-
гие, особенно предполагающие удлинение, сложны
и грозят осложнениями. Разница в длине ног бо-
лее 2 см после окончательного созревания костей,
как правило, требует лечения, поскольку приводит
Глава 76. Разная длина ног
665
Рис. 76.1. График Моузли для опреде-
ления неравенства длины конечно-
стей с учетом длины нормальной ноги,
укороченной ноги и костного возрас-
та ребенка. С помощью этого графика
можно точно предвидеть длину каждой
ноги после окончательного созревания
костей. Стандартный наклон кривых
роста костей позволяет определить
возраст, в котором следует прово-
дить хирургическое вмешательство
к хромоте. Используют как консервативные, так
и хирургические методы Задача сводится к обе-
спечению приемлемого окончательного роста па-
циента (1,65 м для мужчин и 1,5 м для женщин)
с сохранением пропорций тела.
Ортопедия и протезирование. При разнице в
длине ног от 2 до 3 см после окончательного созре-
вания костей обычно используют ортопедические
устройства. Для обеспечения нормальной поход-
ки в таких случаях часто требуется лишь обувь на
высоком каблуке. Из-за поворотов таза при ходьбе
можно обойтись без полного уравнивания длины
конечностей. При большей разнице в их длине не-
обходимо протезирование.
Методы укороч тия конечностей. Для укоро-
чения более длинной конечности используют три
метода. В случае прогнозируемой окончательной
разницы в длине ног 5 см и менее и достаточной
перспективы роста костей и всего тела проводят
эпифизеодез (создание синостоза между эпифи-
зом и диафизом). При этом необходимо правиль-
но определить время для операции. Недостатки
данного метода включают укорочение длины тела,
необходимость вмешательства на здоровой конеч-
ности, возможность сохранения угловой деформа-
ции и необратимость последствий самой операции.
Чаще всего проводят чрескожный эпифизеодез под
рентгенологическим контролем. Операция вы-
полняется в амбулаторных условиях и не связана
с серьезными осложнениями. Для замедления ро-
ста эпифиза проводят его сшивание. С каждой его
стороны поверх падкое гницы накладывают по три
скобки. После того как ноги сравняются по длине,
скобки удаляют, обеспечивая возможность восста-
новления нормального роста кости. Для коррекции
угловой деформации вокруг колена скобки накла-
666
Часть IX. Болезни костей и суставов
дывают лишь с одной стороны. Взрослым лицам
или подросткам, у которых окончательная разница
в длине ног составляет 5-6 см, а остаточный рост
слишком мал, показана резекция кости. Бедренную
кость можно укоротить на целых 6 см, а больше-
берцовую и малоберцовую — на 3 см без риска раз-
вития необратимой слабости мышц.
Методы удлинения конечностей. Эти методы
позволяют уравнять конечности при значитель-
ной разнице их длины, не грозят уменьшением
окончательного роста и сохраняют нормальные
пропорции тела. Кроме того, операция в этих
случаях проводится на деформированной ноге,
устраняет угловую деформацию и необходимость
применения ортопедических устройств. Однако
эти операции технически трудны и часто дают
осложнения. К последним относятся инфекции по
ходу штифта, инфицирование раны, гипертензия,
подвывих бедра и колена, «конская стопа», неэф-
фективность вмешательства, медленное сращение
костных отломков, несостоятельность металли-
ческих штифтов и усталостный перелом после
удаления штифтов. Удлиняющая остеото-
мия подвздошной кости может увеличить
длину конечности на целых 3 см. Эту операцию
проводят, как правило, при небольшом укороче-
нии ноги с дисплазией вертлужной впадины на
той же стороне, асимметрией таза или декомпен-
сированным сколиозом.Для удлинения бед-
ренной или большеберцовой кости
применяют методику растяжения костных отлом-
ков. Остеотомию проводят в условиях наложения
наружной вытягивающей системы с фиксатором.
Удлинение конечности со скоростью 1 мм/сут
(0,25 мм за каждые 6 ч) начинают через 7-10 сут.
Это замедляет образование костной мозоли и
обеспечивает значительное удлинение кости. По
достижении желаемой длины вытяжение пре-
кращают, что приводит к консолидации костной
мозоли. Удлинение на 1 см происходит примерно
за 1 мес. Преимущества этой методики перед дру-
гими заключаются в необходимости только одной
операции, возможности значительного удлинения
конечности и меньших осложнениях. Иногда для
уравнивания длины ног приходится сочетать
методики удлинения и укорочения
костей (например, эпифизеодез). Такие опе-
рации рекомендуются при разнице длины конеч-
ностей в 8 -10 см, когда одно гопько удлинение
оказывается недостаточным.
Литература
Anderson М., Green IT. Г., Messner М. Growth and predic-
tions of growth in the lower extremities. J Bone Joint
Surg Am 1963; 45A: 1- 14.
Ballock R. T, Weisner G. L., Myers M. T. et al. Current con-
cepts? Hemihypertrophy: Concepts and controversies. J
Bone Joint Surg Am 1997; 79A: 1731-8.
Dahl M. T. Preoperative planning in deformity correction
and limb lengthening surgery. Am Acad Orthop Surg
Instr Course Leet 2000; 49: 503- 9.
Gruelich W. IT, Pyle S. 1 Radiographic Atlas of Skeletal De-
velopment of the Hand and Wrist, 2nd ed. — Stanford,
CA: Stanford University Press, 1959.
Horton G. A., Olney B. IP Epiphysiodesis of the lower ex-
tremity: Results of the percutaneous technique. J Pediatr
Orthop 1996; 16: 180,2.
Moseley C. F. A straight line graph for leg-length discrepan-
cies. J Bone Joint Surg Am 1977; 59: 174-9.
Paley D Bhave A , Herzenberg J. E. et al. Multiplier method
for predicting limblength discrepancy. J Bone Joint Surg
Am 2000; 82: 1432-46.
Pritchett J. IT Comparison of methods for prediction of
lower-extremity growth. J Bone Joint Surg Am 2001;
•83A: 1108-10.
Stamtski D. F. Limb length inequality: Assessment and
treatment options. J Am Acad Orthop Surg 1999; 7
143-53.
Yun A. G., Severino R., Reinker K. Attempted limb lengthen-
ings beyond twenty percent of the initial bone length:
Results and complications. J Pediatr Orthop 2000 20:
151-9.
 Глава 77
Коленный сустав
Джордж Г. Тимпсон
(George Н. Thompson)
Особенность коленного сустава заключается в том,
что бедренная и большеберцовая кости удержива
ются в нем только мягкими тканями, а не геометри-
ческим совпадением поверхности своих эпифизов.
Дистальный отдел бедренной кости имеет форму
кулачка, которая обеспечивает возможность ее
скользящих, вращательных движений. Движения
в коленном суставе ограничиваются в основном
больше- и малоберцовой коллатеральными связ-
ками, передней и задней крес сообразными связка-
ми и медиальным и латеральным менисками. На-
грузка массой тела приходится на обе хрящевые
Глава 77. Коленный сустав
667
поверхности сустава и мениски. Вторая важная об-
ласть колена — сочленение бедренной кости с над-
коленником. Именно здесь нередко возникают по-
вреждения, особенно у подростков.
Старшие дети и подростки часто жалуются на
боль в области коленей. Боль может возникать без
видимых причин или быть связана с травмой. Ско-
пление жидкости (выпот) в коленном суставе свиде-
тельствует о патологическом процессе в нем. После
травмы в суставной жидкости обычно появляется
кровь (гемартроз), что указывает на серьезное по-
вреждение связок или менисков либо на скрытый
перелом. Повторный выпот может говорить о хро-
ническом повреждении сустава (например, о разры-
ве мениска). Скопление жидкости наблюдается при
артрите (септическом, вирусном, постинфекцион-
ном, ювенильном ревматоидном), СКВ, кровоиз-
лиянии вследствие гемофилии или чрезмерной
активности. Иногда для облегчения симптомов
и установления диагноза внутрисуставную жид-
кость приходится отсасывать. Присутствие жиро-
вых капель в крови из сустава может указывать на
скрытый перелом, а гной — на септи геский артрит
или остеомиелит.
Патология коленного сустава у детей. Син-
дромы, связанные с чрезмерной активностью, по-
вреждением связок и разрывом менисков у детей
и подростков, рассматриваются ниже (см. п 86.6
игл. 91).
77.1.	ДИСКОВИДНЫЙ
ЛАТЕРАЛЬНЫЙ МЕНИСК
Клинические проявления и диагностика. Каж-
дый мениск имеет полулунную форму, но иногда
латеральный мениск сохраняет форму плотного
хрящевого диска. В норме мениск закреплен по пе-
риферии и при движениях скользит вперед и назад.
Однако дисковидный мениск менее подвижен, что
создает возможность его разрыва. Иногда заднела-
теральный край мениска остается свободным и при
сгибании колена смещается кпереди со щелчком.
Разрыв мениска или его п< редкий вывих чаще все-
го наблюдается в позднем детском или раннем под-
ростковом возрасте (в 11-15 лет). При физикаль-
ном обследовании можно обнаружить небольшой
выпот и положительную пробу Мак-Марри, при
которой вывих мениска удается прощупать и про-
слушать. При рентгенографии в прямой проекции
выявляется лишь расширение латерального края
коленного сустава. Для окончательного диагноза
необходима МРТ или ангиография.
Лечение. Остатки разорванного мениска уда та-
ют артроскопически. Иногда одновременно удает-
ся восстановить его положение. При неэффектив-
ности этих вмешательств приходится полностью
удалять мениск.
77.2.	ПОДКОЛЕННАЯ КИСТА
Подколенная киста (киста Бейкера) часто выявля-
ется у детей среднего возраста. Киста образуется
при растяжении оболочки сухожилия икроножной
мышцы и выпячивании полупроницаемой синови-
альной сумки сустава позади колена. При разрыве
кисты жидкость изливается в околосуставное про-
странство. Это не связано с патологическим про-
цессом в самом суставе, и рентгенографическая его
картина остается нормальной. Диагноз подтверж-
дают с помощью УЗИ или аспирации. Рекоменду-
ется наблюдение, особенно у детей до 10 лет, так
как через несколько лет целость суставной сумки
обычно восстанавливается. Хирургическое вмеша-
тельство показано лишь при боли или нарастаю-
щем отеке вокруг сустава.
77.3.	РАССЕКАЮЩИЙ
ОСТЕОХОНДРИТ
Рассекающий остеохондрит (болезнь Кенига) часто
поражает коленный сустав. Участок кости, приле-
гающий к суставному хрящу, перестает снабжаться
кровью и в конце концов отделяется. Точная при-
чина этой патологии неизвестна, но обычно она
связана с травмирующим действием бугристости
большеберцовой кости. Чаще всего поражается ла-
теральная часть медиального мыщелка бедра.
Клинические проявления и диагностика.
Дети и подростки обычно жалуются на разлитую
боль в колене. Иногда обнаруживается небольшой
выпот в суставе. При полном сгибании ноги в ко-
ленном суставе удается прощупать болезненный
участок медиального мыщелка бедра.
Для диагностики и наблюдения за течением
процесса используют рентгенографию коленного
сустава в различных проекциях. У маленьких детей
поверхностный хрящ обычно остается интактным.
По мере восстановления кровоснабжения кость за-
живает самопроизвольно. С возрастом увеличива-
ется риск перелома суставного хряща и отделения
668
Часть IX. Болезни костей и суставов
фрагмента кости с образованием суставной мыши
(свободного тела в полости сустава). Целость су-
ставного хряща можно определить с помощью
МРТ.
Лечение. За детьми моложе 11 лет рекоменду-
ется наблюдать. Заживление можно контролиро-
вать с помощью периодической рентгенографии
или МРТ. Подросткам старше 13 лет, особенно при
подозрении на формирование суставной мыши, мо-
жет потребоваться артроскопия. В ходе этого вме-
шательства удаляют суставную мышь, фиксируют
отломок или просверливают кость, чтобы восстано-
вить ее кровоснабжение и ускорить заживление.
77.4.	ОСТЕОХОНДРОПАТИЯ
БУГРИСТОСТИ
БОЛЬШЕБЕРЦОВОЙ КОСТИ
(БОЛЕЗНЬ ОСГУДА—ШЛАПЕРА)
Связка надколенника прикреплена к бугристости
большеберцовой кости (продолжению ее прокси-
мального эпифиза). У старших детей и подростков,
особенно у занимающихся спортом мальчиков, эта
область подвержена микропереломам, что и вызы-
вает болезнь Осгуда-Шлаттера. Болезнь обычно
протекает доброкачественно. При физикальном
обследовании обнаруживают отек, болезненность
и чрезмерную выпуклость бугристости большебер-
цовой кости. Для исключения других возможных
повреждений выполняют рентгенографию. Необ-
ходимы покой, ограничение подвижности и иногда
иммобилизация колена в сочетании с программой
изометрической нагрузки. Противовоспалитель-
ные средства обычно не нужны. Полное зажив-
ление с исчезнсвением симптомов наступает, как
правило, через 1-2 года.
Повреждения бедренно-надколенникового
сустава. Состояние бедренно-надколенникового
сустава определяется натяжением ограничиваю-
щих связок, силой мышц и строением суставной
борозды. V-образная форма тыльной стороны над-
коленника обеспечивает его вхождение в борозду
на дистальной суставной головке бедренной кости.
Связка надколенника прикреплена несколько ла-
теральнее прямой оси четырехглавой мышцы, что
(вместе с движением ограничивающих связок) тя-
нет надколенник латерально. Этому препятству-
ет сила медиальной широкой мышцы бедра. Лю-
бой дисбаланс прилагаемых сил может нарушить
функцию бедренно-надколенникового сустава, что
обычно проявляется болью в колене, усиливаю-
щейся при активных движениях.
77.5.	СИНДРОМ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ
БОЛИ ПО ПЕРЕДНЕЙ
ПОВЕРХНОСТИ КОЛЕННОГО
СУСТАВА У ПОДРОСТКОВ
Этот синдром раньше называли хондромаляцией
наколенника, предполагая нарушение его сустав-
ной поверхности. Однако на самом деле суставная
поверхность надколенника в этих случаях нор-
мальная. Причина боли в колене, на которую часто
жалуются дети раннего подросткового возраста,
остается неизвестной.
Клинические проявления и диагностика.
Боль по передней поверхности колена (вокруг
надколенника) не имеет четкой локализации, воз-
никает обычно при интенсивной физической на-
грузке, например при беге, и, как правило, не свя-
зана с травмой. Жалобы на тугоподвижность или
опухание сустава отсутствуют. При обследовании
необходимо оценить походку ребенка, объем дви-
жений, положение и форму нижней конечности,
стабильность коленного сустава, состояние надко-
ленника, а также определить болезненные точки.
Крепитация в бедренно-надколенниковом суставе
часто ощущается и у здоровых лиц и не свидетель-
ствует о патологии сустав? Стандартная рентге-
нография в различных проекциях позволяет лишь
исключить другие причины боли в колене.
Лечение в основном консервативное Назнача-
ют упражнения со сгибанием ног, изометрическую
нагрузку на четырехглавую мышцу, контрастные
температурные воздействия (холодные и горячие
обертывания); используют ортопедические устрой-
ства, а также НПВС. Все эти меры эффективны в
70-90% случаев. Необходимость в артроскопии
возникает редко.
77.6.	ПОДВЫВИХ И ВЫВИХ
НАДКОЛЕННИКА
Смещения надколенника обычно связаны с врож-
денной недостаточностью или неправильным фор-
мированием бедренно-надколенникового сустава:
высоким стоянием надколенника, вальгусным ис-
кривлением колена, гипоплазией латера шного мы-
Глава 78. Тазобедренный сустав
669
щелка бедра, слабостью связок, а также наружной
ротацией бедренной и внутренней ротацией боль-
шеберцовой кости. К подвывиху (латеропозии)
и вывиху надколенника может привести и прямой
удар по его медиальному краю, но это наблюдается
редко.
Клинические проявления и диагностика. При
полном разгибании ноги в колене обычно наблюда-
ется краевой подвывих надколенника. Нижний ла-
теральный его край может быть болезненным при
пальпации. При попытке латерального смещения
надколенника возникает субъективное ощущение
его подвывиха, больной хватает врача за руки (так
называемый признак настороженности). Следует
определить торсионный профиль, чтобы выявить
возможную ротационную деформацию бедренной
и большеберцовой кости. Острый вывих может со-
провождаться гемартрозом вследствие разрыва су-
ставной капсулы или костно-хрящевого перелома.
При подвывихе или после острого вывиха над-
коленника необходимо рентгенографическое иссле-
дование. Снимки в разных проекциях позволяют
обнаружить костно-хрящевой перелом латерально-
го мыщелка бедренной кости или самого надколен-
ника.
Лечение. Острый вывих надколенника в боль-
шинстве случаев не требует хирургического вме-
шательства. Обычно достаточно иммобилизовать
коленный сустав в разогнутом положении на срок
около 6 нед. По возможности рано начинают изо-
метрическую лечебную гимнастику с подниманием
выпрямленной ноги. Упражнения следует продол-
жать и после снятия повязки до полного восстанов-
ления возможности движений в коленном суставе.
Примерно в 75% случаев это позволяет избежать
повторного вывиха.
Если подвывих надколенника связан с измене-
нием силового баланса мышц, используют другие
упражнения, например направленные на повыше-
ние силы медиальной широкой мышцы бедра.
При повторном вывихе или неэффективности
консервативных мер может потребоваться хирурги-
ческая стабилизация надколенника, которую про-
водят артроскопически. Иногда приходится рекон-
струировать проксимэ льные и дистальные мягкие
ткани (в зависимости от возраста больного и ха-
рактера патологии). При ротационной деформации
показана корригирующая остеотомия диета тьного
отдела бедренной или проксимального отдела бо./ ь-
шеберцовой кости, а подчас того и другого.
ЛИТЕРАТУРА
Ahn J. Н., ShimJ. S., Hwang С. Н. et al. Discoid laleral menis-
cus in children: Clinic manifestations and morphology.
J Pediatr Orthop 2001; 21 812-6.
Bensahel H., Souchet P, Pennecot G. F. et al. The unstable
patella in children. J Pediatr Orthop 2000; 9: 265-70.
DavidsJ. R. Pediatric knee: Clinical assessment and common
disorders. Pediatr Clin North Am 1996; 43: 1067- 90
Heft E, Berguiristain J., Krauspe R et al. Osteochondritis
dissecans: A multicenter study of the European Pedi-
atric Orthopaedic Society. J Pediatr Orthop 1999; 8:
231-45.
Kocher M. S., DiCanzio J., Zurakowski O. et al. Diagnostic
performance of clinical examination and selective mag-
netic resonance imaging in the evaluation of intraar-
ticular knee disorders in children and adolescents. Am J
Sports Med 2001; 29: 292-6.
Krause В. P. L., Williams J. P. R., Caterall A. The natural his-
tory of Osgood-Schlatter’s disease. J Pediatr Orthop
1990; 10: 65-8.
Letts R. M., Davidson O., Beaule P. Semitendinosus tenodesis
for repair of recurrent dislocation of the pat ella in chil-
dren. J Pediatr Orthop 1999; 19: 742-7.
Nietosvaara V, Aalto K, Kallio PE: Acute palella dislocation
in children: incidence
and associated osteochondral fractures. J Pediatr Orthop
1994; 14:513-15.
Stanitski C. L. Instructional course lecture: Anterior knee
pain syndromes in the adolescent. J Bone Joint Surg Am
1993; 75A: 1407-16.
Vahasarja V., Kinnunen P, Lanning P et al. Operative rea-
lignment of patellar malalignment in children. J Pediatr
Orthop 1995; 15: 281-5.
Van Rhijn L. W., Jansen E.J Pruijs H. E. Long-term follow-
up of conservatively treated popliteal cysts in children.
J Pediatr Orthop 2000; 9: 62-4.
Глава 78
Тазобедренный сустав
ДжорджГ. Томпсон
(George Н. Thompson)
Тазобедренный сустав состоит из вертлужной впа-
дины, куда входит головка бедренной кости. Буду-
чи шаровидным, он обеспечивает возможность сги-
бания, разгибания, отведения, приведения, а также
внутренней и наружной ротации бедра Взаимос-
вязь роста и развития эпифиза головки бедренной
кости и вертлужной впадины обусловлена общнос-
670
Часть IX. Болезни костей и суставов
тью их трофики. Важнейшую роль в нормальном
развитии сустава играет сбалансированная двига-
тельная активность мышц.
Сосуды, идущие по поверхности шейки бедра,
проникают в сустав и питают периферические от-
делы эпифиза головки. Септический артрит, трав-
ма, тромбоз и другая сосудистая патология нару-
шают кровоснабжение сустава, приводя к некрозу
головки бедра. В результате возникает деформа-
ция, острая или связанная с нарушением развития
сустава, которая в зрелом возрасте проявляется на-
рушением его функции или остеоартрозом.
78.1. ВРОЖДЕННЫЙ ВЫВИХ БЕДРА
Сразу после рождения чаще регистрируется лишь
возможность вывиха в тазобедренном суставе. Сам
вывих возникает в постнатальном периоде, хотя
точный срок его не установлен. Поэтому в стро-
гом смысле слова он не является врожденным
и правильнее называть его вывихом вследствие
порока развития. Различают два вида этой пато-
логии: типичная, которая наблюдается у детей без
неврологических нарушений, и тератогенная, со-
провождающаяся нервно-мышечными нарушени-
ями, например миелодисплазией, множественным
врожденным артрогрипозом или другими сложны-
ми синдромами. Тератогенный вывих встречается
реже и, формируясь во внутриутробном периоде,
является истинно врожденными.
Этиология. Среди причин врожденного вывиха
бедра играют роль физиологические, механические
и постуральные факторы
В 20% случаев аналогичный вывих выявляет-
ся в семейном анамнезе. У большинства больных
имеется общая слабость связочного аппарата, пред-
располагающая к нестабильности тазобедренного
сустава. Дополнительное, хотя и преходящее, влия-
ние оказывают материнские эстрогены и другие
гормоны, способствующие расслаблению тазовых
тканей. У девочек врожденный вывих бедра наблю-
дается в 9 раз чаще, чем у мальчиков.
Примерно 60% детей с типичным врожденным
вывихом — перворожденные, а 30 50 % рождают-
ся тазовым предлежанием. Тазовое предлежание
плода с согнутыми бедрами и выпрямленными
коленями — самый значительный фактор риска
врожденного вывиха бедер. Такое предлежание
значительно ограничивает подвижность тазобе-
дренных суставов. Резкое сгибание бедер приводит
к растяжению и без того слабой суставной капсулы
и круглой связки, обусловливая обнажение задней
поверхности головки бедренной кости. Меныпая
подвижность тазобедренного сустава нарушает
развитие хряща вертлужной впадины. В 14-20%
случаев наблюдается также врожденная мышечная
кривошея, ав 1-10%— приведение плюсны. Вы-
явление этих аномалий требует тщательного ис-
следования тазобедренных суставов.
Важную роль играют и постнатальные факторы
Удержание бедер в позиции приведения и разгиба-
ния способствует вывиху. Это создает давление на
нестабильные суставы, поскольку в норме контра-
ктура удерживает бедра в согнутом и отведенном
положении. В результате через несколько дней
или недель головка бедра может «выскользнуть»
из вертлужной впадины.
Патологическая анатомия. Поскольку при
рождении вывих отсутствует, компоненты тазобе-
дренного сустава, за исключением капсулы и круг-
лой связки, относительно нормальные. Тазовое
предлежание плода в матке обусловливает неко-
торые отклонения формы хрящевой поверхности
вертлужной впадины Вывих бедра приводит к дис-
плазии вертлужной впадины, чрезмерной антевер-
сии бедренной кости и контрактуре соответствую-
щих мышц.
Клинические проявления. Состояние тазобе-
дренного сустава необходимо проверять у всех но-
ворожденных (рис. 78.1). Наиболее информативная
манипуляция — проба Барлоу: таз ребенка удержи-
вают одной рукой, сгибая и отводя противополож-
ное бедро и надавливая на него сзади (рис. 78 2).
Это позволяет легко установить смещаемость го-
ловки бедра. После прекращения давления бедро
обычно самопроизвольно возвращается в нужное
положение. Нестабильность (подвывих или вы-
вих) в тазобедренном суставе клинически обнару-
живается у 1 из 100 новорожденных, истинный вы-
вих имеет место лишь у 1 из 800-1000. Недавний
вывих обнаруживают с помощью пробы Ортолани.
Она наиболее информативна у детей 1-2-месячно-
го возраста, так как формирование истинного вы-
виха требует времени. При выполнении этой пробы
бедро сгибают и отводят, а головку бедра вдвигают
в вертлужную впадину (см. рис. 78.2). Щелчок при
этом не столько прослушивается, сколько ощуШа'
ется пальпаторно. У детей старше 2 мес. вправить
бедро обычно уже не удается, поскольку развива-
ется контрактура мягких тканей.
1
14
Факторы риска
Девочка
Семейный анамнез
и мальчик
Семейный анамнез
и девочка
Тазовое предлежание
и мальчик
Тазовое предлежание
и девочка
Рекомендуема-
действия
Дальнейшее периодическое
исследование
Дальнейшее периодическое
исследование
Исследование лучевыми методами
в будущем необязательно
Исследование лучевыми методами
в будущее необязательно
Рекомендуется исследован 1е
лучевыми методами в будущем
»Консу1Ь| Эция ортопеда
•	УЗИ до 5-месячного возраста
•	Рентгенография после
4-месячного возраста
₽ис. 78.1 Обследование на врожденный вывих бедра— клинический алгоритм (Committee on Quality Improvement,
Subcomittee on Developmental Dysplasia of the Hip. Clinical Practice Guideline: Early detection of developmental dysplasia of
the hip. Pediatrics 2000; 105: 896-905)
672
Часть IX. Болезни костей и суставов
Рис. 78.2. Исследование тазобедренных суставов у новорожденных:
А — ребенок лежит на спине; ноги в тазобедренных и коленных суставах согнуты. Средние пальцы рук врача располагаются над больши-
ми вертелами бедренных костей; Б — большие пальцы рук врача помещаются на внутреннюю поверхность бедер против малых вертелов
бедренных костей; В — в трудных случаях состояние тазобедренного сустава исследуют одной рукой (пробы Барлоу и Ортолани), второй
удерживают таз ребенка между большим (на лобке) и остальными (на крестце) пальцами; Г — неполное отведение бедра — ранний при-
знак его врожденного вывиха. Отмечается трудное отведение правого бедра
На это указывает ограниченное отведение бе-
дер, что может быть признаком врожденного выви-
ха. И наоборот, контрактура, удерживающая бедро
в отведенном состоянии, может указывать на вы-
вих другого бедра. Асимметрия и разное количе-
ство кожных складок на бедрах, явное укорочение
ноги и коленного сустава на разном уровне, когда
ребенок лежит на спине с соединенными ступнями
и согнутыми в тазобедренных и коленных суста-
вах ногами (признак Галеацци), свидетельствуют
о врожденном вывихе с проксимальным смещени-
ем головки бедренной кости. Иногда отсутствует
и нормальная сгибательная контрактура коленных
суставов.
Родителей часто беспокоят слышимые щелчки
бедер у новорожденных. Однако само по себе это
обычно не является признаком патологии и обу-
словливается: 1) соскальзыванием поверхностного
сухожилия, пересекающего тазобедренный сустав;
2) треском сухожилий ягодичных мышц; 3) движе-
нием надколенника; 4) ротацией ног в коленях.
Хромота, утиная походка, выраженный пояс-
ничный лордоз, походка с опорой на носки и раз-
ная длина ног у старших детей могут указывать на
нераспознанный ранее врожденный вывих бедра.
Лучевые методы исследования. Стабильность
тазобедренного сустава и развитие вертлужной
впадины у новорожденных и маленьких детей мож-
но точно оценить с помощью динамического УЗИ.
Позднее проводят рентгенографию таза в прямой
боковой проекции (в положении лягушки). В нор-
ме ядро окостенения в головке бедра определяется
лишь после 3-7-месячного возраста, а при врож-
денном вывихе — даже позднее. Для оценки со-
Глава 78. Тазобедренный сустав
673
отношения головки бедра с вертлужной впадиной
обычно проводят линейные измерения (ацетабу-
лярный индекс, дуговые расстояния, линия Шен-
тона и центр угла Уиберга) (рис. 78.3). В трудных
случаях, особенно у старших детей, может помочь
артрография, КТ и МРТ
Лечение. Лечение в каждом отдельном случае
зависит от возраста больного и от того, имеет ли
место вывих или подвывих бедра.
Новорожденные. Если нестабильность тазобе-
дренного сустава выявлена сразу пос ле рождения,
обычно достаточно лишь в течение 1-2 мес. удер-
живать бедра в согнутом и отведенном положении
(«человеческая» позиция). Такое положение обе-
спечивает вправление вывиха и натяжение связок,
а также нормальный рост и развитие костей. При-
меняют стремя Павлика, подушку Фрейки и разно-
образные ортопедические устройства. Часто ис-
пользуют двойное или тройное пеленание в течение
2-3 нед., так как другие приспособления вначале
плохо подходят. Лечение продолжают до нормали-
зации клинических, рентгенологических и ультра-
звуковых показателей состояния суставов.
Возраст 1—6 мес. В этом возрасте может раз-
виться истинный вывих, поэтому лечение направ-
лено на совмещение головки бедра с вертлужной
впадиной. Средством выбора является стремя
Павлика, с помощью которого бедро стараются
удержать в согнутом (100-110°) и отведенном
(50—70°) состоянии. Это направляет головку бе-
дра в вертлужную впадину. Обычно через 3-4 нед.
происходит самопроизвольное вправление вы-
виха. Применение стремени Павлика приводит
к успеху примерно в 95 % случаев дисплазии или
подвывиха бедер и в 80 % случаев истинного выви-
ха. Стремя продолжают использовать до нормали-
зации рентгенологических показателей. Если это
не происходит, показано закрытое хирургическое
вправление сустава.
Операция включает:
1)	предварительное (в течение 1-3 нед.) клеевое
вытяжение, чтобы головка бедра встала против
вертлужной впадины:
2)	чрескожное рассечение сухожилия приводящей
мышцы;
3)	закрытое вправление сустава;
Рис. 78.3. Рентгенограммы таза при вывихе бедра вследствие пороков развития:
Л — схема Хильгенрейнера — совокупность ориентиров и индексов для анализа рентгенограмм тазобедренного сустава у детей грудно-
го возраста (до оссификации головки бедренной кости): а' > а указывает на больший наклон верхней стенки вертлужной впадины; d' >
d указывает на латеральное смещение бедренной кости, a h > h' — на ее смещение книзу. Все это характерно для вывиха левого бедра;
6 — врожденный вывих левого бедра. Костная покрышка левой вертлужной впадины явно скошена, выше ее самого латерального края
начинает формироваться ложная вертлужная впадина. Левая бедренная кость смещена вбок и вверх. Центр оссификации в эпифизе
головки левого бедра меньше, чем справа
674
Часть IX. Болезни костей и суставов
4)	артрографию, чтобы убедиться в правильном
положении головки бедра;
5)	использование колосовидной повязки до норма-
лизации рентгенологической картины.
Возраст 6-18 мес. Основной метод лечения в
этом возрасте — закрытое хирургическое вправ-
ление сустава. При выраженной нестабильности
сустава может потребоваться открытое вправление
через медиальный или передний разрез.
Возраст 18 мес. — 8 лет. После 18-месячного
возраста деформация может становиться столь тя-
желой, что приходится открыто вправлять вывих
с последующей остеотомией тазовой и/или бедрен-
ной кости. В трудных случаях, при чрезмерной ан-
теверсии бедра или у детей старше 3—4 лет укора-
чивающую остеотомию бедренной кости проводят
одновременно с вправлением сустава. На 6-8 нед.
после операции накладывают колосовидную по-
вязку. Затем постепенно увеличивают нагрузку на
ноги. Металлический штифт удаляют вскоре после
заживления раны, чтобы предотвратить его обра-
стание костной тканью. Возраст 18 мес. для этой
операции выбран непроизвольно. Установлено,
что примерно у 25 % детей, перенесших закрытое
вправление вывиха в возрасте 9-12 мес., у 50 % тех,
кто перенес эту операцию в возрасте 12-18 мес., и у
75% перенесших ее в возрасте 18-36 мес. сохрани
ется дисплазия вертлужной впадины, требующая
в дальнейшем остеотомии тазовой или бедренной
кости.
Осложнения. Самое тяжелое осложнение врож-
денного вывиха бедра — асептический некроз эпи-
физа головки бедренной кости. Это осложнение
является ятрогенным. Вправление головки бедра
под давлением может привести к пережатию вну-
трисуставных сосудов эпифиза и полному или ча-
стичному инфаркту головки бедра. Кровоснабже-
ние впоследствии восстанавливается, но рост и раз-
витие кости все же нарушаются, особенно в случаях
тяжелого повреждения хрящевой ткани. До появ-
ления ядра оссификации (в возрасте 4-6 мес.) это
осложнение развивается очень часто. При лечении
врожденного вывиха асептический некроз головки
бедра наблюдается в 5-15% случаев. К другим воз-
можным осложнениям врожденного вывиха бедра
относятся повторный вывих, остаточный подвывих,
дисплазия вертлужной впадины и осложнения са-
мой опепации (например, инфицирование раны).
Септический артрит и остеомиелит. Эти забо-
левания подробно рассматриваются в гл. 84. Диаг-
ноз септического артрита и остеомиелита устанав-
ливают с помощью артроцентеза, который должен
выполняться под рентгеноскопическим контролем.
Если из тазобедренного сустава не удается полу-
чить жидкость, необходимо путем артрографии
проверить положение иглы
78.2.	ТРАНЗИТОРНЫЙ СИНОВИТ
ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА
Транзиторный синовит тазобедренного сустава —
одна из самых частых причин хромоты у внешне
здоровых детей. Характерны остро возникшая
боль, хромота и некоторое ограничение подвиж-
ности, особенно отведения и внутреннего поворота
бедра Диагностика требует исключения септиче-
ского артрита и остеомиелита Причиной транзи-
торного синовита может быть текущая или недав-
няя вирусная инфекция, травма и аллергическое
воспаление. В биоптатах тазобедренного сустава
находят гипертрофию синовиальной оболочки,
обусловленную неспецифической воспалительной
реакцией.
Клинические проявления. Транзиторный си-
новит тазобедренного сустава развивается преиму-
щественно у детей 3-8 лет (в среднем в 6-летнем
возрасте). Примерно у 70% больных за 1-2 чед. до
появления артрита отмечаются признаки неспеци-
фической инфекции верхних дыхательных путей.
Острая боль возникает в паху, бедре или колене.
Дети могут продолжать ходить, хромая. Удержи-
вание бедра в согнутом, отведенном и вывернутом
положении наблюдается лишь при значительном
выпоте в суставе. Температура тела обычно нор-
мальная или субфебрильная (менее 38 °C).
Лабораторные показатели, как правило, в нор-
ме, хотя иногда несколько возрастает СОЭ. При
артроцентезе также не обнаруживают патологии,
хотя объем выпота может достигать 1-3 мл.
Лучевые методы исследования. Рентгеногра-
фия в прямой и боковой (в положении лягушки)
проекции обычно не выявляет каких-либо на-
рушений. При УЗИ можно обнаружить выпот в
тазобедренном суставе. В некоторых случаях для
исключения септического поражения сустава мо-
жет потребоваться аспирация внутрисуставной
жидкости под контролем УЗИ. Для исключения
других поражений сустава (септический артрит,
опухоль, перелом, остеохондропатия головки бе-
дра или ранние признаки болезни Легга-Ка льве-
Глава 78. Тазобедренный сустав
675
Пертеса) проводят сканирование костей с 99тТс или
МРТ. Диагноз транзиторного синовита устанавли-
вают путем исключения. О септическом артрите
с высокой вероятностью говорят лихорадка, повы-
шение СОЭ, присутствие С-реактивного белка в
сыворотке и лейкоцитоз.
Лечение. Транзиторный синовит тазобедренно-
го сустава лечат консервативно. Пока не пройдет
боль, рекомендуют постельный режим, исключа-
ющий нагрузку на сустав. В дальнейшем в течение
1-2 нед. ограничивают физическую активность.
В большинстве случаев детей приходится удер-
живать на постельном режиме не более 1 нед., но
и это подчас трудно. Однако раннее вставание
может привести к обострению симптомов. Прием
ибупрофена сокращает продолжительность боле-
вого периода.
78.3.	БОЛЕЗНЬ ЛЕГГА-КАЛЬВЕ-
ПЕРТЕСА
Эта болезнь представляет собой идиопатический
остеонекроз или асептический некроз эпифиза го-
ловки бедренной кости со всеми сопутствующими
осложнениями, характерными для детей в период
роста. Причина ишемии головки бедра неизвестна,
хотя может быть связана с дефицитом протеинов
С и S в сыворотке крови, тромбофилией и замед-
лением фибринолиза. У мальчиков эта болезнь
встречается в 4-5 раз чаще, чем у девочек, и при-
мерно в 20 % случаев поражает оба тазобедренных
сустава. Костный возраст в таких случаях, как
правило, отстает от хронологического; характер-
ны непропорциональный рост костей и некоторая
низкорослость.
Клинические проявления. Первые клиниче-
ские проявления болезни Легга-Кальве-Пертеса
возникают у детей в возрасте 2-12 лет (в среднем
в 7-летнем возрасте). Боль в передней части бедра
непостоянна. Классическим признаком считает-
ся «безболезненная хромота». Ранние проявле-
ния включают «щадящую» походку, спазм мышц
с легким ограничением движений (особенно от-
вед< ния и внутренней ротации бедра), атрофию
проксимального отдела бедра и некоторую низко-
рослость.
Рентгенография. Диагностика требует рентге-
нографии таза в прямой и боковой (в положении
лягушки) проекциях (рис. 78.4). Рентгенографиче-
ские признаки отражают пять стадий непрерывно-
Рис. 78.4. Рентгенограмма правого тазобедренного суста-
ва 8-летнего мальчика с болезнью Легга-Кальве-Пертеса
(прямая проекция» Отмечается сплющенный (но плотный)
эпифиз головки бедра с ранней фрагментацией. Неболь-
шой медиальный треугольник эпифиза остается интактным
го процесса: 1) остановка роста головки бедренной
кости; 2) субхондральный перелом; 3) резорбция
(фрагментация) кости; 4) реоссификация; 5) за-
живление (резидуальная стадия).
Степень поражения головки бедренной кости
оценивают по трем признакам. Catterall предло-
жил учитывать и четвертый — состояние эпифиза
головки при максимальной резобции. Это может
помочь при ретроспективном анализе, но прогно-
стическое значение данного признака невелико, по-
скольку на ранних стадиях заболевания он может
отсутствовать. В классификации Salter-Thompson
используются два признака, а в классификации He-
rring и соавт. — три, зависящие от степени пораже-
ния (или рентгенологической картины) латераль-
ной части эпифиза головки бедра. Если эта часть
остается интактной, она действует как поддержи-
вающий стержень, предохраняющий пораженный
отдел головки от сдавления, грозящего ее деформа-
цией и даже смешением. Вовлечение латеральной
676
Часть IX. Болезни костей и суставов
части эпифиза в патологический процесс — небла-
гоприятный прогностический признак.
Кратковременный прогноз зависит от степени
деформации головки бедра к концу стадии зажив-
ления. Факторы риска неблагоприятного исхода
включают поздний возраст начала болезни, обшир-
ное поражение эпифиза, смещение головки, умень-
шение подвижности сустава и преждевременное
закрытие эпифизарной зоны роста. Долгосрочный
прогноз зависит от вероятности развития остеоар-
троза в зрелом возрасте. При болезни, начавшейся
после 10 лет и оставившей после себя деформацию
головки, частота остеоартроза достигает 100 %. При
начале болезни до 5 лет артроз практически не раз-
вивается, а у заболевших в 6-9 лет частота дегене-
ративного артроза составляет 38%.
Риск остеоартроза оценивают и по степени
сохранения сферичности головки бедра к концу
болезни. При использовании критериев Mose на
рентгенограммы (в задней прямой и боковой про-
екциях по методу Лауэнштейна) накладывают про-
зрачную пленку с правильными окружностями. От-
клонение формы головки бедра в двух проекциях
от правильной окружности, не превышающее 2 мм,
считается хорошим результатом; отклонение в 2-
3 мм — удовлетворительным, а более 3 мм — пло-
хим. Stulberg и соавт. разделяют изменения формы
головки бедра и ее соответствия вертлужной впа-
дине на пять классов: класс I — круглая головка,
размеры которой совпадают с головкой бедра на
здоровой стороне; класс II — круглая увеличенная
и деформированная головка бедра; класс III — го-
ловка овальной формы, соответствующая форме
вертлужной впадины; класс IV — уплощенная го-
ловка с деформацией шейки и вертлужной впади-
ны; класс V — уплощенная головка при нормаль-
ной вертлужной впадине. Классы I и II отражают
сохранение круглой формы головки и ее соответ-
ствие вертлужной впадине, класс III — нарушение
сферичности головки при сохранении соответствия
ее формы форме вертлужной впадины, а классы IV
и V — несоответствие двух частей тазобедренного
сустава.
Лечение. Болезнь Легга Кальве-Пертеса пред-
ставляет собой местный патологический процесс,
прекращающийся самопроизвольно. Лечение
должно быть направлено лишь на предотвращение
деформации головки бедренной кости и вторично-
го остеоартроза. В задачи лечения входят: 1) устра-
нение факторов, раздражающих тазобедренный
сустав; 2) восстановление достаточной подвижно-
сти сустава; 3) профилактика сдавления, смеще-
ния или подвывиха головки бедра; 4) сохранение
округлости головки в стадии заживления. Лечение
базируется на концепции «удержания»: головка
бедра должна находиться в вертлужной впадине,
чтобы реоссификация происходила внутри послед-
ней. Это можно достичь как консервативными, так
и хирургическими методами.
Наблюдение. Тактика выжидания подходит
для всех детей, у которых клинические признаки
болезни появились до 6-летнего возраста (неза-
висимо от степени поражения эпифиза головки
бедренной кости). Однако требуется пристальное
клиническое и рентгенологическое наблюдение за
больными.
Симптоматическое лечение. Наряду с на-
блюдением можно периодически использовать по-
стельный режим или упражнения по отведению бе-
дра (для сохранения подвижности сустава). В ста-
дии субхондрального перелома и фрагментации
возможны рецидивы боли с преходящим уменьше-
нием подвижности сустава, симптоматическое ле-
чение в этих случаях может оказаться полезным.
Раннее радикальное лечение. Консерватив-
ные или хирургические меры по удержанию голов-
ки бедра в нужном положении показаны в следу-
ющих случаях: 1) при начале болезни в возрасте
6 лет и старше (у девочек — 5 лет и старше); 2) при
вовлечении в процесс латеральной части эпифиза
головки; 3) при появлении признаков смещения
(выпячивание головки бедра на рентгенограмме
в прямой проекции).
Нехирургические способы. Применяют отводя-
щие шины (Петри) или ортопедические устрой-
ства. Однако их можно использовать лишь до по-
явления на рентгенограммах ранних признаков
субхондральной реоссификации (обычно через
12-18 мес. после начала заболевания). Более дли-
тельное их применение может принести вред. Чаще
всего используют приспособление, разработанное в
шотландском госпитале Атланты (Atlanta Scottish
Rite Hospital), так как оно не препятствует ходьбе
и позволяет обходиться без костылей. Однако не-
ясно, можно ли нехирургическим методом изме-
нить естественный ход болезни.
Хирургические способы. Удержание головки
бедра в вертлужной впадине достигается и путем
остеотомии тазовой или бедренной кости. ХируР'
гическое лечение обеспечивает, по-видимому, луч-
Глава 78. Тазобедренный сустав
677
шие результаты, чем консервативное. Примерно
у 85% больных состояние сустава после лечения
соответствует I—III классу по классификации St-
ulberg.
Поздняя хирургическая коррекция. Если де-
формация головки бедренной кости препятствует
ее вхождению в вертлужную впадину, можно ис-
пользовать и другие методы хирургической кор-
рекции, смягчающие симптомы болезни.
78.4.	ОСТЕОХОНДРОПАТИЯ
(СОСКАЛЬЗЫВАНИЕ) ГОЛОВКИ
БЕДРЕННОЙ КОСТИ
Остеохондропатия головки бедренной кости — са-
мое частое заболевание тазобедренного сустава в
подростковом возрасте. Причины неизвестны, но
предполагается роль эндокринных факторов (по-
ловых гормонов, СТГ и др.), поскольку при этом
часто нарушается общий рост скелета. Остеохон-
дропатия развивается либо у подростков с ожире-
нием и задержкой развития скелета, либо у высо-
ких и худых детей после недавнего пубертатного
ускорения роста. При ожирении может играть
роль снижение уровня половых гормонов, у высо-
ких и худых подростков — избыточная секреция
СТГ. Остеохондропатия головки бедренной кости
бывает и осложнением эндокринных заболева-
ний — гипотиреоза, гипофизарных расстройств,
псевдогипопаратиреоза и др. Если она развивается
до полового созревания (до 10-летнего возраста),
следует заподозрить эндокринную патологию.
Рентгенография. Диагноз устанавливают с по-
мощью рентгенографии тазобедренных суставов в
прямой и боковой (положение лягушки) проекци-
ях (рис. 78.5). Необходимо сравнивать состояние
обоих тазобедренных суставов. Самый ранний при-
знак — расширение эпифиза головки бедра. При
остеохондропатии головка остается в вертлужной
впадине, но шейка бедра оказывается повернутой
вперед (иногда и вверх), что обусловливает варус-
ное искривление (ретрофлексия) головки и шейки
бедра. По рентгенографической картине различа-
ют ле) кую (0-33°), умеренную (34-50°) и тяжелую
(> 50°) степень остеохондропатии.
Диагностическая классификация. В зависи-
мости от целости связи головки с шейкой бедрен-
ной кости различают стабильное и нестабильное
соскальзывание головки.
Рис. 78.5. Соскальзывание головки бедренной кости (вид
спереди). В норме (Б и Г) линия, проведенная по верхней
поверхности шейки бедра, пересекает часть головки. При
соскальзывании эта линия не пересекает головку бедра
(А и В). И hoi да соскальзывание видно только на снимке в
положении лягушки (Chung S. Diseases of the developing hip
joint. Pediatr Clin North Am 1986; 33:1457)
Стабильное соскальзывание. Это наиболее ча-
стый вид остеохондропатии головки бедренной ко-
сти. Вначале наблюдается расширение эпифиза без
соскальзывания, что может сопровождаться непри-
ятными ощущениями в отсутствие физикальных
признаков. Обычно это характерно для второго
сустава у больных с ранее установленным пора-
жением первого. При развитии остеохондропатии
симптомы становятся все более выраженными. Од-
нако поскольку шейка бедра остается соединенной
сего головкой, способность к ходьбе сохраняется.
Походка становится «щадящей» с выворачиванием
ног кнаружи (рис. 78.6).
Нестабильное соскальзывание. В этих случаях
боль возникает внезапно, обычно вне связи с трав-
мой, и настолько сильная, что ребенок не может
стоять даже с помощью костылей. Нарушается
связь между головкой и шейкой бедра.
Клинические проявления. Результаты фи-
зикального обследования зависят от степени со-
скальзывания головки бедра. При нестабильном
678
Часть IX. Болезни костей и суставов
Рис. 78.6. Рент! енограмма правого тазобедренного су-
става 13-летнего мальчика с умеренным хроническим
(стабильным) соскальзыванием головки бедра (прямая
проекция). Расширение эпифиза и смещение головки по
отношению к шейке бедра
соскальзывании любая попытка сгибания или раз-
гибания бедра причиняет сильную боль. Для ста-
бильных случаев характерны «щадящая» походка
и наружная ротация пораженной конечности. Ногу
не удается повернуть внутрь, но она легко и чрез-
мерно выворачивается кнаружи. Чрезмерная на-
ружная ротация бедра обнаруживается и при его
сгибании. При выраженной варусной деформации
проксимального отдела бедра больному может
быть трудно сгибать и отводить ногу. Несмотря на
сниженную подвижность тазобедренного сустава,
20% больных жалуются только на боль в колене.
Поэтому при жалобах на нетравматическую боль
в передней поверхности бедра или колене (ирра-
диирующая боль), особенно у подростков с ожи-
рением, необходимо исключить остеохондропатию
головки бедренной кости.
Лечение. Задача лечения заключается в предот-
вращении дальнейшего соскальзывания головки
бедра и минимизации осложнений. Это достигает-
ся путем эпифизеодеза (создание синостоза меж-
ду эпифизом и метафизом) бедренной кости. Для
скрепления чаще всего используют 1-2 винтовых
зажима. Операцию можно проводить чрескожно
под рентгеноскопическим контролем. После за-
крытия эпифизарной щели зажимы удаляют.
Осложнения. Два наиболее тяжелых ослож-
нения остеохондропатии головки бедренной ко-
сти — остеонекроз и хондролиз (разрушение хря-
ща). Остеонекроз, или асептический некроз, раз-
вивается при повреждении связочных сосудов. Это
может быть следствием усиленных движений при
остром или нестабильном соскальзывании головки
бедра, сдавления сосудов внутрисуставной гемато-
мой или прямого их повреждения в ходе оператив-
ного вмешательства. После внутренней фиксации
частей кости и повреждения сосудов эпифиза мо-
жет развиться и частичный остеонекроз. Причины
дегенеративных изменений хряща в тазобедренном
суставе (хондролиз) неясны, но это осложнение ха-
рактерно для более выраженного соскальзывания
головки бедра чаще наблюдается у представителей
черной расы и женщин, а также при выпадении за-
жимов из головки.
ЛИТЕРАТУРА
Врожденный вывих бедра
Bialik V'., Bialik G М., Blazer S. et al. Developmental dyspla-
sia of the hip: A new approach to incidence. Pediatrics
1999; 103: 93-9.
Committee on Quality Improvement, Subcomittee on De-
velopmental Dysplasia of the Hip: Clinical Practice
Guideline: Early detection of developmental dysplasia
of the hip. Pediatrics 2000; 105: 896-905.
Castelein R. M, KorteJ Limited hip abduction in the infant.
J Pediatr Orthop 2001; 21: 668 70.
Guille J. T. Pizzvtillo P. D„ MacEwen G. D. Developmental
dysplasia of the hip from birth to six months. J Am Acad
Orthop Surg 2000; 8 232-42.
Grissom L. E., Harcke H. T. Ultrasonography and develop-
mental dysplasia of the infant hip. Curr Opin Pediatr
1999; 11: 66- 9.
Haynes D.J. Developmental dysplasia of the hip: Etiology,
pathogenesis and examination and physical findings in
the newborn. Am Acad Orthop Surg Instr Course Leet
2001; 50: 535-40.
Hennrikus W. L. Developmental dysplasia of the hip. Diag-
nosis and treatment in children younger than 6 months.
Pediatr Ann 1999; 28: 740-46.
Lerman J. A., Emans J. B., Millis M. B. et al. Early failure of
Pavlick harness treatment for developmental hip dyspla-
Глава 79. Позвоночник
679
sia: Clinical and ultrasound predictors. J Pediatr Orthop
2001, 21. 348-53.
Maxwell S. L., Ruiz A. L., Lappin К J. et al Clinical screen-
ing for developmental dysplasia of the hip in Northern
Ireland BMJ 2002; 324: 1031-3.
Moseley С. E Developmental hip dysplasia and dislocation:
Management of the older child Am Acad Orthop Surg
Instr Course Leet 2001; 50: 547-53.
Vilale M. G., Skaggs D. L. Developmental dysplasia of the hip
from six months to four years of age. J Am Acad Orthop
Surg 2001; 9: 401-11.
Weintraub S., Grill P. Ultrasonography in developmental
dysplasia of the hip. J Bone Joint Surg Am 2000: 82:
1004-18.
Willis R. B. Developmental dysplasia of the hip: Assessment
and treatment before walking age. Am Acad Orthop
Surg Inst Course Leet 2001; 50: 541-5.
Транзиторный синовит тазобедренного сустава
Beach R. Minimally invasive approach to management of
irritable hip in children. Lancet 2000. 355: 1202-3.
Hart J. J. Transient sytoyitis of the hip in children. Am Fam
Physician 199b; 54. 1587-91.
Kocher M. S., Zurakowski D., Kasser J. R Differentiating be-
tween septic arthritis and transient synovitis of the hip
in children: An evidence-based clinical prediction algo-
rithm. J Bone Joint Surg Am 1999; 81: 1662-70.
Болезнь Легга—Кальве—Пертеса
Catterall A. The natural histoiy of Perthes disease. J Bone
Joint Surg Br 1971; 53B: 37-53
Eldridge J., Dilley A., Austin H et al. The role of protein C,
protein S, and resistance to activated protein C in Legg-
Perthes disease Pediatrics 2001, 107: 1329- 34.
Harel L., Kornreich L., Ashkenazi S. et al. Myer dysplasia in
the differential diagnosis of hip disease in young chil-
dren Arch Pediatr Adoles Med 1999; 153: 943-5.
Herring J. A., Neustadt J. B., Williams J. J. et al. The lat
eral pillar classification of Legg-Calve-Perthes disease.
J Pediatr Orthop 1992: 12. 143-50.
Martinez A. G., Weinstein S. £., Dietz F. R. The weight-bear mg
abduction brace for the treatment of Legg-Calve-Perthes
disease. J Bone Joint Surg Am 1992; 74: 12- 21.
Meehan P. L., Angel O., NelsonJ. M. The Scottish Rite abduc-
tion orthosis for the treatment of Legg-Perthes disease.
J Bone Joint Surg Am 1992; 74A: 2-12.
Noonon K. J., Price С. T., Kupiszewski S J. et al. Results of
femoral varus osteotomy in children older than 9 years
of age with Perthes disease. J Pediatr Orthop 2001; 21:
198-204.
Roy D. R. Current concepts in Legg-Calve-Perthes disease.
Pediatr Ann 199y, 28: 748- 52.
Stulberg S. D., Cooperman D R., Wallensten R. The natural
history of Legg-Calve-Perthes disease. J Bone Joint Surg
Am 1981; 63: 1095-108.
Thompson G. H, Price С. T., Roy D. et al. Legg-Calve-Perthes
disease Current concepts. Am Acad Orthop Surg Instr
Course Leet 2002; 51: 367-84.
Остеохондропатия головки бедренной кости
Burrow S. R, Alman B. Wright J. G. Short stature as a screening
test for endocrinopathy in slipped capital femoral epiphy-
sis. J Bone Joint Surg Br 200 1; 83B: 263- 8.
Dobbs M. T Weinstein S. L. Natural histoiy and long-term
outcomes of slipped capital femoral epiphysis. Am Acad
Orthop Surg Instr Course Leet 2001; 50: 571-5.
Lodei R T. Unstable slipped capital femoral epiphyses.
J Pediatr Orthop 2001; 21: 694-9.
Loder R. T, Aronsson D. D., Dobbs M. T. et al. Slipped capital
femoral epiphysis. Am Acad Orthop Surg Instr Course
Leet 2001; 50: 555-70.
Lubicky J. P. Chondrolysis and avascular necrosis: Compli-
cations of slipped capital femoral epiphysis. J Pediatr
Orthop 1996; 5: 162-7.
Reynolds R. A. Diagnosis and treatment of slipped capital
femoral epiphysis. Curr Opin Pediatr 1999; 11: 80-3.
Warner W. C.Jr., Beaty J. H, Canale S. T. Chondrolysis alter
slipped capital femoral epiphysis. J Pediatr Orthop 1996;
5. 168-72.
I Глава 79
Позвоночник
Джордж Г. Томпсон
(George Н. Thompson)
Нетравматические аномалии позвоночника — ча-
стая патология детского возраста. Они могут быть
врожденными или развиваться постнатально. Не-
которые из них с возрастом становятся все более
выраженными, приводя к искажению фигуры, на-
рушению функции легких и раннему деформиру-
ющему остеохондрозу позвонков.
Упрощенная классификация распространен-
ных деформаций позвоночника* *:
1. Сколиоз:
• Идиопатический.
• Младенческий.
• Ювенильный.
• Подростковый.
• Врожденный.
• Недостаточность формирования:
— клиновидные позвонки;
— полупозвонки.
• Недостаточность сегментации:
— односторонняя;
— двусторонняя.
• Смешанный.
680
Часть IX. Болезни костей и суставов
•	Нервно-мышечного происхождения.
•	Патология нервной системы:
—	поражение центральных мотонейронов:
церебральный паралич;
спиноцеребеллярная дегенерация (атаксия
Фридрейха, болезнь Шарко-Мари—Тута);
сирингомиелия;
опухоли спинного мозга;
травмы спинного мозга.
—	поражение периферических мотонейронов:
полиомиелит;
спинальная амиотрофия.
• Миопатии:
—	миопатия Дюшенна;
—	артрогрипоз;
—	прочие миодистрофии.
•	Синдромный.
•	Нейрофиброматоз.
•	Синдром Марфана.
•	Компенсаторный.
•	Разная длина ног.
2. Кифоз:
•	Ортостатическая сутулость.
•	Остеохондропатия позвоночника.
•	Врожденный кифоз.
В норме тела позвонков во фронтальной пло-
скости располагаются непосредственно друг на
друге практически без всякого отклонения от вер-
тикали. Концевые пластинки параллельны друг
другу, а межпозвоночные диски симметричны.
В сагиттальной плоскости позвоночник образует
нормальные изгибы, способствующие поддержа-
нию равновесия тела. Шейный и поясничный его
отделы выгнуты вперед (лордоз), а грудной и крест-
цовый — назад (кифоз).
Отклонения от фронтальной вертикали называ-
ют сколиозом. Многие такие отклонения идиопати-
ческие; другие обусловлены врожденной аномали-
ей, нервно-мышечными нарушениями и патологи-
ческими синдромами. Они могут быть компенса-
торными (из-за разной длины ног) или развиваться
вследствие спинномозговых нарушений.
79.1.	ИДИОПАТИЧЕСКИЙ СКОЛИОЗ
Этиология и эпидемиология. Идиопатический
сколиоз — наиболее частая форма искривления
* Terminology Committee, Scoliosis Research Society: A glos-
sary of scoliosis terms. Spine 1976; 1: 57.
позвоночника. Он обнаруживается у детей, не
страдающих каким-либо неврологическим рас-
стройством. Причина его неизвестна. У девочек
идиопатический сколиоз значительно чаще про-
грессирует и требует лечения, хотя сама его ча-
стота у детей обоего пола практически одинакова.
По-видимому, в патогенезе этой патологии суще-
ствует генетический компонент, но ее наследова-
ние не подчиняется строгим законам Менделя.
При сколиозе у матери его вероятность у доче-
рей повышена, но среди однояйцовых близнецов
конкордантность по этому признаку отсутствует.
Степень искривления позвоночника у пробандов
не зависит от степени его искривления у родствен-
ников. У детей со сколиозом можно обнаружить
также некоторое снижение проприоцептивной
и вибрационной чувствительности, что указывает
на вероятную этиологическую роль нарушений в
задних столбах спинного мозга.
Различают три формы идиопатического сколи-
оза: младенческую (проявляющуюся до 3-летне-
го возраста), ювенильную (от 4 до 10 лет) и под-
ростковую (11 лет и старше). Подростковая форма
встречается гораздо чаще чем ювенильная, а мла-
денческая — в исключительных случаях.
Клинические проявления. При подозрении на
идиопатический сколиоз прежде всего тщательно
собирают анамнез и проводят физикальное обсле-
дование. Самый четкий и постоянный признак ско-
лиоза — асимметрия задней грудной стенки при
наклоне вперед (проба Адамса) (рис. 79.1). Ротация
тел позвонков на месте искривления смещает при-
крептенные к ним ребра и глубокие мышцы спины,
отчего одна сторона спины становится выпуклой,
а другая — вогнутой. Сопутствующие признаки
включают асимметрию высоты плеч, передней
грудной стенки и туловища, а также кажущуюся
разницу в длине ног.
Взгляд сбоку при наклоне ребенка вперед по-
зволяет оценить степень кифоза и лордоза. В норме
верхняя часть грудного отдела позвоночника (до
его середины) образует гладкую выпуклую кри-
вую. У подростков при наклоне часто наблюдается
легкая сутулость, исчезающая при выпрямлении
тела. При кифозе грудной или грудопоясничный
отделы позвоночника выдаются углом. В норме
при выпрямленном положении тела нижняя часть
поясничного отдела позвоночника вогнута (лор-
доз). Степень лордоза зависит от возраста, но у
лиц одного и того же возраста может быть разной.
Глава 79. Позвоночник
681
Рис. 79.1. Анатомические изменения при идиопатическом
сколиозе:
А — с увеличением кривизны позвоночника меняется конфигу-
рация обеих сторон тела; Б — часто наблюдается асимметрия
высоты плеч, линии талии и расстояний между локтем и боковой
поверхностью туловища; В — характерная деформация грудной
клетки при сколиозе обусловлена ротацией позвонков и смеще-
нием ребер кзади на выпуклой стороне искривления; Г— при
обследовании школьников на сколиоз проводят пробу с накло-
ном вперед. Асимметрия ребер становится очевидной даже при
небольшом искривлении позвоночника (Scales Р. V. Spinal defor-
mity in childhood and adolescence. In: Nelson Textbook of Pediatri-
cs, Update 5 / R. E. Behrman, V. C. Vaughn III (eds.). — Philadelphia:
W.B. Saunders, 1989)
У детей шейный лордоз выражен меньше, а пояс-
ничный — больше, чем у подростков и взрослых.
Тщательное неврологическое обследование осо-
бенно необходимо при ювенильной форме сколи-
оза, атипическом искривлении позвоночника или
боли в спине. Пятна цвета кофе с молоком, втя-
жение крестца, волосистые участки по срединной
линии, разный размер обуви, деформация стоп,
а также жалобы на боль в спине или недержание
Мочи не позволяют считать сколиоз идиопатиче-
ским и требуют выяснения его причины.
Программы массового обследования школь-
ников на сколиоз, распространенные в Северной
Америке, используют пробу с наклоном вперед; в
некоторых центрах применяют специальные при-
способления (инклинометры) для оценки степени
асимметрии ребер. Чувствительность и специфич-
ность этой пробы зависят от навыка исследовате-
ля и принятых критериев искривления. Опытный
исследователь способен обнаружить практически
все случаи искривления, если они превышают
20°. Однако при этом велик процент ложнополо-
жительных результатов. Распространенность ис-
кривления, превышающего 20°, колеблется от 0,1
до 1 %, тогда как при массовом обследовании их об-
наруживают почти в 30 % случаев. Поэтому пользу
таких программ следует сопоставлять с затратами
на их проведение и потенциальным вредом от не-
нужных рентгенологических исследований.
Лучевые методы исследования. При подо-
зрении на деформацию позвоночника проводят
рентгенографию в прямой задней и боковой про-
екциях в положении стоя. Для первичной оценки
рентгенография в положении лежа на спине или
при наклонах вбок необязательна. При определе-
нии степени искривлений методом Кобба восста-
навливают перпендикуляры к верхней и нижней
поверхности позвонков, лежащих в начале или
конце видимого искривления. Степень кривизны
определяется углом пересечения этих перпенди-
куляров. Другой способ классификации кривизны
позвоночника показан на рис. 79.2. КТ и МРТ ис-
пользуют лишь при подозрении на неидиопатиче-
ское искривление.
Лечение. Риск прогрессирования кривизны по-
звоночника зависит от пола, возраста, менструаль-
ных циклов и исходной степени искривления. При
кривизне 20-30° у девочек до менархе этот риск
значительно выше, чем через 2 года после начала
менструаций; у мальчиков при той же начальной
кривизне риск прогрессирования сколиоза также
зависит от степени полового развития. Искривле-
ние менее 30° редко прогрессирует после заверше-
ния созревания скелета, искривление более 45-50°
продолжает прогрессировать и в зрелом возрасте.
При определении необходимости лечения иди-
опатического сколиоза исходят из того, что про-
грессирование искривления грозит резкой дефор-
мацией тела, ранним дегенеративным поражением
суставов и осложнениями со стороны сердца и лег-
ких. Хотя долгосрочный прогноз сколиоза в отсут-
ствие лечения неясен, логично предположить, что
больные с выраженной деформацией будут выгля-
682
Часть IX. Болезни костей и суставов
ТИП ИСКРИВЛЕНИЯ
Тип	Проксимальное гоудное	Главное грудное	Грудопоясничное/ поясничное	Тип искривления
1	Неструктурное	Структурное (большое*)	Неструктурное	Главное грудное (ГГ)
2	Структурное	Струкп рное (большое*)	Неструктурное	Двойное грудное (ДГ)
3	Неструктурное	Структурное (большое*)	Структурное	Двойное большое (ДБ)
4	Структурное	Структурное (большое*)	Структурное	Тройное большое (ТБ)
5	Неструктурное	Неструктурное	Структурное (большое*)	Грудопоясничное/ поясничное (ГП/П)
6	Неструктурное	Структурное	Неструктурное (большое*)	Грудопоясничное/ поясничное —
главное грудное (ГП/П-ГГ)
* Большое — наибольший утл при измерении по Коббу, всегда структурное; малые — все другие искоивления
по структурным критериям
ПОЛОЖЕНИЕ ВЕРШИНЫ (по определению ОИС)
Искривление
Грудное
Грудопоясничное
Вершина
ДИСК
Т^хп~Ц
Ц-иДИСК^
КОРРЕКТОРЫ
Корректор	ВЛЦК до вершины
поясничного	поясничного искривления
отдела позвоночника
А	ВЛЦК между отростками
В	ВЛЦК касается вершины
тела(тел) позвонка(ов)
С	ВЛЦК полностью проходит
медиально от искривления
Грудной отдел (Thv-Thxil)
в сагиттальной проекции
(Гипо) <10°
(Норма) 10°-40°
(Гипер) > 40°
АВС
Тип искривлений (1-6) + поясничный корро*тор (А, В или С) + грудной сагиттальный корректор (-, N или +)
ОИС — Общество изучения сколиоза, ВЛЦК — веотикальная линия посредине крестца
Рис. 79.2. Классификация искривлений позвоночника (Edgar М. A new classification of adolescent idiopathic scoliosis. Lancet
2002; 360: 270- 1; лечат; ется с разрешения)
деть и чувствовать себя иначе, чем их сверстники
того же пола.
Общепринятые способы лечения прогрессиру-
ющего идиопатического сколиоза у подростков —
фиксация и хирургическая коррекция. Данные о
пользе мануальной или физиотерапии отсутству-
ют; чрескожная электростимуляция неэффективна.
Большинство хирургов-ортопедов рекомендуют
I лава 79. Позвоночник
683
Рис. 79.3. (Л) Задняя прямая рентгенограмма (в положении стоя) 13-летней девочки с резким нарушением целости груд-
ного отдела позвоночника до операции. Способ измерения искривлений по Коббу. Цифры в скобках — степень кор >екции
деформации на рентгенограммах при наклонах в стороны. (Б) На рентгенограмме после операции показан избирательный
правосторонний артродез в грудопоясничном отделе и корректор с Th,,, по L„. Самопроизвольное уменьшение компенса-
торного поясничного изгиба влево после коррекции структурного правостороннего грудопоясничного искривления
при кривизне менее 40° у больных, не достигших
половой зрелости, попытаться фиксировать по
звоночник. Имеющиеся данные свидетельствуют
о некотором снижении риска прогрессирования
сколиоза при таком способе лечения. Фиксация не
устраняет искривления. Хотя в активном периоде
фиксации углы Кобба уменьшаются, долговремен-
ная коррекция искривления остается недоказан-
ной. Применяют различные приспособления, но
ретроспективные исследования свидетельствуют
о незначительной разнице в их эффективности.
Хирургическое лечение обычно рекомендуют
больным с искривлением, превышающим 45°. Кор-
рекция искривления при этом, как правило, пости-
гается путем постоянной имплантации фиксирую-
щих стержней и заднего артродеза пораженных по-
звонков (рис. 79.3). В некоторых случаях, особенно
при грудопоясничном и поясничном искривлении,
показан передний аптродез позвоночника.
79.2.	ВРОЖДЕННЫЙ СКОЛИОЗ
Нарушение формирования позвонков у плода в
I триместре беременности часто приводит к струк-
турной деформации позвоночника, видимой уже
при рождении или в раннем детстве. Различают
следующие формы врожденного сколиоза: 1) ча-
стичная или полная недостаточность формирова-
ния позвонков (клиновидные позвонки или полу-
позвонки); 2) частичная или полная недостаточ-
ность сегментации (несегментированные отрост-
ки); 3) смешанная форма. Врожденная деформация
позвоночника бывает изолированной или сочетает-
ся с мальформацией других органов, которые диф-
ференцируются одновременно с позвоночником.
У 20 % детей с врожденным сколиозом нару-
шено и формирование мочеполового тракта (чаще
всего обнаруживается односторонняя агенезия по-
чек). Встречаются также удвоение мочеточников,
684
Часть IX. Болезни костей и суставов
подковообразная почка и аномалия половых орга-
нов. Примерно у 2 % детей с сопутствующей ано-
малией мочеполовых путей имеет место скрытая
обструктивная уропатия. Поэтому всем больным
с врожденным сколиозом необходимо проводить
УЗИ почек и при выявлении аномалии — внутри-
венную пиелографию или МРТ. У 10-15% детей
с врожденным сколиозом наблюдаются врожден-
ные пороки сердца.
У многих таких больных имеются сопутствую-
щие дефекты спинного мозга, обозначаемые общим
термином «позвоночная дизрафия» (расщелина по
срединной линии). С помощью МРТ это обна-
руживается почти у 40% больных с врожденным
сколиозом. Наиболее частый и доброкачественный
дефект такого рода — spina bifida (скрытая позво-
ночная расщелина), а наиболее тяжелый — мие-
ломенингоцеле (грыжевое выпячивание спинного
мозга). К другим формам патологии относятся вну-
три- и внеоболочечные липомы, кисты и тератомы,
а также неполное развитие спинного мозга. При
физикальном обследовании помимо асимметрии
позвоночника часто находят пятна оволосения,
кожные ямки, гемангиомы и аномалию нижних
конечностей (включая стопы). На позвоночную
дизрафию у больных с врожденным сколиозом
указывают асимметрия размера стоп, плоскосто-
пие и атрофия мышц голеней. Методом выбора для
диагностики дизрафии служит МРТ.
Риск прогрессирования деформаций позвоноч-
ника при врожденном сколиозе зависит от способ-
ности пораженных позвонков к росту. При таких
дефектах, как заращение позвоночного канала, по-
звонки плохо растут, но это обычно не приводит
к значительной деформации. Риск деформации в
случае полупозвонков зависит от их локализации
и способности к росту. Одностороння несегменти-
рованность почти всегда сопровождается прогрес-
сирующей деформацией. Примерно у 25 % больных
с врожденным сколиозом кривизна позвоночника
не прогрессирует, и они не нуждаются в лечении.
В большинстве же случаев лечение оказывается не-
обходимым. Группу наибольшего риска составляют
больные в периоды быстрого роста — до 2 и после
10 лет.
Важную роль играет ранняя диагностика и бы-
строе начало лечения прогрессирующего искрив-
ления. Врожденное искривление имеет структур-
ную природу, и поэтому ортопедические меры мало
эффективны. Чтобы остановить прогрессирование
кривизны позвоночника по мере роста, часто при-
ходится проводить передний и задний артродез в
области деформаций. Для частичной коррекции
применяют передний и задний эпифизеодез вы-
ступающих позвонков, а иногда и их эксцизию.
Откладывать лечение прогрессирующего сколио-
за — серьезная врачебная ошибка.
79.3.	НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЙ
СКОЛИОЗ, НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
СИНДРОМЫ
И КОМПЕНСАТОРНЫЙ
СКОЛИОЗ
Нервно-мышечный сколиоз. Сколиозом сопро-
вождаются многие нервно-мышечные расстиой-
ства у детей. При детском церебральном папаличе,
мышечной дистрофии и спинальной амиотрофии
к сколиозу приводят дисбаланс мышечного то-
нуса, контрактура мягких тканей и прогрессиру-
ющая мышечная слабость. При миелодисплазии
к этому присоединяются структурные нарушения
позвоночника. В целом степень деформации позво-
ночника зависит от тяжести и прогрессирующего
характера основного патологического процесса.
У ходячих больных со слабыми проявлениями це-
ребрального паралича значительные искривления
спины встречаются гораздо реже, чем у тяжелых,
неспособных ходить больных.
Прогрессирование деформаций при нервно-мы-
шечном сколиозе приводит к тяжелым осложнени-
ям. Дисбаланс тонуса мышц при сидении и стоянии,
нарушения походки и неправильная поза — все это
препятствует хождению. Больные, которые вынуж-
дены поддерживать свое тело руками, становятся
инвалидами. При тяжелом искривлении позвоноч-
ника снижается резервная емкость легких, что при-
водит к резкому нарушению дыхания.
Нервно-мышечный сколиоз в большинстве слу-
чаев успешно лечится, но эффективность лечения
зависит от раннего распознавания. Поскольку кри-
визна позвоночника в таких случаях обычно не-
уклонно прогрессирует, откладывать лечение нет
никаких оснований. Для выявления искривления
можно использовать пробу с наклоном вперед; У
больных, неспособных ст оять. эту пробу можно
проводить в положении сидя. Любая асимметрия
служит показанием к рентгенологическому иссле-
дованию всего позвоночника в передней прямой
Глава 79. Позвоночник
685
и боковой проекциях стоя. Если ребенок не может
стоять, снимки в передней прямой проекции вы-
полняют в положении сидя или лежа.
Цель лечения нервно-мышечного сколиоза за-
ключается в придании позвоночнику правильного
положения, стабилизации дыхательной функции
и профилактике дальнейшей инвалидности. Спо-
собность сидеть прямо без помощи рук значительно
улучшает общее состояние и функцию дыхания у
больных потерявших возможность ходить. К сожа-
лению, возможности лечения нервно-мышечного
сколиоза ограничены. Ортопедические устройства
или фиксаторы обычно неэффективны. У малень-
ких детей фиксация может замедлить нарастание
кривизны позвоночника, обеспечивая возможность
его роста и позволяя отложить хирургическое вме-
шатетьство. В большинстве же случаев прогресси-
рующей деформации показано хирургическое ле-
чение. С помощью соответствующего инструмента-
рия удается успешно корригировать искривление
и исключить необходимость внешней поддержки
в послеоперационном периоде. Большинство боль-
ных могут вставать сразу после операции.
Синдромы. Риск деформации позвоночника
увеличен и у детей с некоторыми синдромами, в
частности при нейрофиброматозе и синдроме Мар-
фана. В этих случаях необходимо периодическое
обследование. При первых же признаках искрив-
ления позвоночника больного следует направить
к ортопеду.
Компенсаторный сколиоз. Частой причиной
ложноположительного результата первичного об-
следования является разная длина ног (см. гл. 76).
Разница всего в 0,5 см может обусловить асимме-
трию туловища. В таких случаях таз наклоняется
в сторону укороченной ноги, а спина в положении
стоя изогнута в противоположном направлении.
Поскольку при разной длине ног одновременно
может иметь место идиопатический или врожден-
ный сколиоз, любого ребенка с таким дефектом не-
обходимо направлять к ортопеду для тщательного
обследования.
79,4.	КИФОЗ (СУТУЛОСТЬ)
В норме грудной отдел позвоночника выгнут в са-
гиттальной плоскости, что и называется кифозом.
При измерении на рентгенограмме нормальный
кифоз колеблется в пределах 20—40°; большее
искривление сопровождается клиническими про-
явлениями сутулости. Сутулость может быть как
гибкой, так и структурной, а последняя — идио-
патической или врожденной. Идиопатическую су-
тулость иногда называют болезнью Шейерманна
(остеохондропатией позвоночника).
Гибкий кифоз
Сутулость подростков часто беспокоит их роди-
телей и учителей, которые обращают внимание
на сгорбленность детей при сидении или стоянии
и обычно обращаются по этому поводу к специа-
листам. Сами подростки в этих случаях способны
произвольно выпрямляться. Угол кифоза на рент-
геновском снимке в боковой проекции стоя может
быть увеличенным, но аномалия позвонков от-
сутствует. На таком же снимке в положении лежа
кривизна позвоночника полностью исчезает. Счи-
тается, что сутулость может привести к постоянной
деформации позвоночного столба. Однако какие-
либо вредные физические последствия сутулости
неизвестны. Упражнения по разгибанию грудного
отдела позвоночника укрепляют мышцы-разгиба-
тели спины, но главное — ребенок сам должен кон-
тролировать свою позу. Ортопедические средства в
этих случаях не применяются.
Структурный кифоз
Болезнь Шейерманна (идиопатический кифоз)
Кифозом Шейерманна называют негибкий
(структурный) кифоз, который развивается в под-
ростковом возрасте у ранее здоровых детей. На-
растание степени структурного кифоза у мальчи-
ков наблюдается несколько чаще, чем у девочек.
Истинная частота такого искривления неизвестна,
поскольку небольшая его степень обычно не при-
влекает внимания. Судя по данным аутопсии, из-
менения позвонков при структурной сутулости
встречаются у 7-8% населения. Причины этой
деформации неизвестны, но гистологические ис-
следования ткани, получаемой при хирургической
коррекции выраженного кифоза, свидетельствуют
о нарушении энхондрального окостенения, подоб-
ном тому, что наблюдается при остеохондропатии
головки бедренной кости и варусной деформации
голеней. В некоторых случаях выраженного гиб-
кого кифоза это может быть следствием повышен-
ного давления на передние ростовые пластинки
позвонков.
686
Часть IX. Болезни костей и суставов
Клинические проявления. Угол, образуемый
искривлением грудного отдела позвоночника,
оказывается большим, чем в норме. В отличие от
гибкой сутулости произвольная коррекция в этом
случае невозможна. Многие больные жалуются на
ноющую, хотя и слабую боль в области кифоза Не-
обходимо тщательное неврологическое обследова-
ние, но, к счастью, неврологические осложнения
развиваются редко.
Рентгенография. Снимки всего позвоночника
выполняют в передней прямой и боковой проек-
циях в положении стоя (рис. 79.4). Помимо увели-
ченного кифотического угла, на снимках 1) сужено
межпозвоночное пространство; 2) уменьшена вы-
сота пораженных позвонков спереди и удлинен их
центр; 3) сплющены три позвонка или более (на
5°); 4) определяется неравномерность концевых
пластинок (узлы Шморля).
Рис. 79.4. Рентгенограмма (боковая проекция) 14-летнего
мальчика с выраженным кифозом Шейерманна. Угол меж-
ду Т„, и ТХц составляет 92°. Клиновидное сужение передней
части позвонков Tw Т^,, Ту,,, и Т,х. В норме кифоз грудного
отдела позвоночника не превышает 40°
Лечение. Лечение зависит от возраста больно-
го, степени деформации и наличия или отсутствия
боли в области вершины искривления. Кифоз
Шейерманна — это, в основном, косметическая
проблема. Кифотическое искривление менее 70-
80° обычно не прогрессирует и не сопровождается
сильной болью или неврологическими симпто-
мами. Искривление, превышающее 90°, в большей
степени портит фигуру, чаще сопровождается кли-
ническими симптомами и прогрессирует. Лечение
должно быть индивидуализированным. Больные
зрелого возраста без сильной боли и с косметиче-
ски приемлемым искривлением в лечении не нуж-
даются. Детям с легкой деформацией могут помочь
упражнения с пергразгибанием спины, но при ис-
кривлении более 60° необходима фиксация. При
грудном кифозе используют милуокский корсет,
а при грудопоясничном — выпрямляющий корсет
до подмышечной области. Хирургическое лечение
болезни Шейерманна необходимо обычно лишь в
случаях резкой и болезненной деформации после
завершения роста скелета. Операция включает пе-
редний и задний артродез позвонков и применение
технических средств.
Врожденный кифоз
Врожденный кифоз, или кифотическая деформа-
ция, — результат мальформации позвонков пло-
да в I триместре беременности. Чаше имеет место
врожденная недостаточность формирования всех
или части центров позвонков и передней сегмен-
тации позвоночника. Резкая деформация обычно
обнаруживается уже при рождении, а затем быстро
прогрессирует. В менее тяжелых случаях искрив-
ление становится заметным лишь в пизднем дет-
ском возрасте. Прогрессирующий врожденный ки-
фоз грозит серьезными осложнениями: сдавление
спинного мозга на вершине искривления может
вызвать параплегию. Сразу же после выявления
деформации необходимы специальные исследова-
ния. Фиксаторы неэффективны. Нередко прихо-
дится прибегать к хирургической операции, кото-
рая дает наилучшие результаты на ранних стадиях
патологии.
79.5.	БОЛЬ В СПИНЕ
Дети редко жалуются на боль в области спины, и эту
жалобу нельзя оставлять без внимания. В отличие
Глава 79. Позвоночник
687
от взрослых, у которых боль в спине зачастую име-
ет механ”ческое или психогенное происхождение,
у детей (особенно в предподростковом возрасте)
она нередко обусловлена органической причиной.
Если эта боль длится дольше нескольких дней, ре-
бенка необходимо тщательно обследовать. Ге или
иные заболевания обнаруживаются у 85% детей,
у которых боль в спине сохраняется более 2 мес.:
в 33 % случаев она связана с травмой (скрытый
перелом, спондилолиз), еще ь 33 % — с пороком
развития ив 18% — с инфекцией или опухолью.
Конкретного заболевания не удается выявить толь-
ко у 15 %.
Клинические проявления. Прежде всего не-
обходимо тщательно изучить анамнез и провести
физикальное обследование. Выясняют срок появ-
ления и длительность симптомов, предшествующие
воздействия, общее состояние здорг ®ья, семейный
анамнез, локализацию, характер и иррадиацию
боли, а также наличие неврологических симпто-
мов — мышечной слабости, изменений чувстви-
тельности и нарушенич функции кишечника или
мочевого пузыря. Тщательно, исследуют состояние
опорного аппарата и нервной системы. Регистриру-
ют форму позвоночника, его подвижность, наличие
спастического сокращения мышц и болезненные
точки. Особого внимания требуют:
1)	постоянная или усиливающаяся боль;
2)	системные симптомы (лихорадка, недомогание
или потеря массы тела);
3)	неврологические нарушения;
4)	нарушение функции кишечника или мочевого
пузыря;
5)	боль у маленьких детей, особенно до 4-летнего
возрас га (подозрение на опухоль);
6)	боль при левостороннем искривлении грудного
отдела позвоночника.
Лучевые и лабораторные исследования.
Диагностические исследования начинают с обзор-
ных снимков. Обычно прои шодят рентгенографию
позвоночника в передней прямой и боковой проек-
циях в положении стоя, обращая особое внимание
на пораженщ ю область. При определенной локали-
зации боли может потребоваться МРТ или сцинти-
графия костей. В ряде случаев показаны лаборатор-
ные исследования — общий анализ крови, опреде-
ление СОЭ и маркеров ювенильных форм артрита
(ювенильного ревматоидного артрита и анкилози-
рующего спондилита) (см. т. 3, гл. 214). При мие-
лографии исследуют спинномозговую жидкость.
Дифференциальная диагностика. Обширный
список состояний, сопровождающихся болью в об-
ласти спины у детей, приведен в табл. 79.1.
Таблица 79.1
Дифференциальная диагностика боли в спине
Воспалительные процессы	Воспаление межпозвоночных дисков (часто у детей моложе 6 чет) Остеомиелит позвонков (гнойный, ту беркулезный) Спинальный эпидуральный абсцесс Пиелонефрит Панкреатит
Ревматические болезни	Ювенильный ревматоидный олигоар- трит Синдром Рейтера Анкилозирующий спондилит Псориатический артрит
Пороки развития	Спондилолиз (часто у подростков) Спондилолистез (часто у подростков) Синдром Шейерманна (часто у под- ростков) Сколиоз (особенно искривление груд- ного отдела позвоночника влево)
Механическая травма и аномалии	Аномалии тазобедренных суставов Грыжа межпозвоночного диска Синдромы перен; пряжения (часто при занятиях тяжелой атлетикой, гимна стикой и танцами) Усталостный перелом позвонков Нестабильность верхнешейного отдела позвоночника
Новообразования	Первичные опухоли позвонков (напри- мер, остеогенная саркома) Метастазы (например, при нейробла- стоме) Первичные опухоли в поясничной области (например, нейробластома, липома) Злокаче, гвенные опухоли спинного мозга (например, острый лимфолейкоз, лимфома) Доброкачественные опухоли (напри- мер, эозинофильная гранулема, остео- ид-остеома)
Прочие	После люмбальной пункции Психогенная реакция Ювенильный остеопороз
79.6.	СПОНДИЛОЛИЗ
И СПОНДИЛОЛИСТЕЗ
Спондилолизом называют дефект межсуставной
части дуги позвонка, где соединяется верхняя
и нижняя суставная поверхность дугоотростчато-
го сустава позвоночника. Чаще всего этот дефект
688
Часть IX. Болезни костей и суставов
локализован в Ц, и иногда сопровождается его со-
скальзыванием вперед по отношению к телу SP
В таких случаях говорят о спондилолистезе. Спон-
дилолиз бывает врожденным и приобретенным.
По данным вскрытия, дефект межсуставной части
дуги позвонков имеется у 5-7 % населения: этому
часто сопутствует бессимптомная позвоночная рас-
щелина (spina bifida) на уровне Ц, или SP В боль-
шинстве случаев спондилолиза боль практически
отсутствует, спондилолистез не развивается. Эти
дефекты обычно обнаруживают случайно при
рентгенографии, производимой по другому по-
воду. Иногда спондилолиз возникает вследствие
повторных сгибаний позвоночника при занятиях
гимнастикой или нырянии. Повреждения в таких
случаях напоминают усталостный перелом и чаще
сопровождаются болью. Спондилолистез обычно
разделяют по степени соскальзывания одного по-
звонка с другого: 1-я степень — соскальзывание
менее, чем на 25%, 2-я степень — 25-50%, 3-я сте-
пень — 50-75%, 4-я степень — 75-100% и 5-я сте-
пень — полное смещение.
Клинические проявления. Спондилолиз мо-
жет проявляться болью в поясничной области
и спазмом мышц в области подколенной ямки.
Корешковая боль возникает редко. Столь же ред-
ко наблюдаются задержка или недержание мочи,
указывающие на тяжелое повреждение корешков
крестцовых нервов. При физикальном обследова-
нии обнаруживают затруднение сгибания в пояс-
ничной области и напряженные мышцы в области
подколенной ямки. Если спондилолиз сопровожда-
ется спондилолистезом, степень поясничного лор-
доза нередко не только не увеличивается, но даже
уменьшается; часто отмечается крестцовый кифоз.
Ягодицы выглядят плоскими, а живот выдается
вперед. У больных со спондилолистезом высокой
степени при пальпации пояснично-крестцовой об-
ласти можно ощутить симптом порога (выстояние
остистого отростка поясничного позвонка с углу-
блением под ним). Всегда следует проводить пробу
с наклоном вперед, так как при спондилолизе воз-
можен и сколиоз. Необходимо также тщательное
неврологическое обследование.
Лучевые методы исследования. Выполняют
рентгеновские снимки пояснично-крестцового от-
дела позвоночника в передней прямой, боковой
и косых проекциях. При подозрении на сколиоз
используют пленки большого размера. В случаях
дисфункции мочевого пузыря или при наличии
признаков сдавления нервных корешков показана
МРТ грудопоясничного отдела позвоночника.
Лечение. Лечение спондилолиза зависит от
наличия симптомов. Бессимптомный спондило-
лиз не исключает спондилолистеза. Поэтому этих
больных необходимо обследовать с 6-месячным
интервалом. Повторные рентгенологические ис-
следования в отсутствие симптомов и признаков
прогрессирования заболевания, по-видимому, не-
обязательны. В тех случаях, когда это показано,
можно ограничиться одним снимком пояснично-
крестцового сочленения в боковой проекции стоя.
При наличии боли, особенно при подозрении на
усталостный перелом, может помочь временная
иммобилизация позвоночника с помощью корсета.
Если это не снимает боль, не исключено хирургиче-
ское вмешательство с целью исправления дефекта
или стабилизации пораженных позвонков.
Прогрессирующий спондилолистез грозит де-
формацией позвоночника и инвалидностью. В за-
пущенных случаях операция сопряжена со значи-
тельными трудностями и риском; поэтому ее лучше
проводить до развития тяжелой деформации. При
спондилолистезе, превышающем 25 %, независимо
от наличия боли и возраста больного обычно ис-
пользуют задний артродез позвонков.
79.7.	ИНФЕКЦИЯ
МЕЖПОЗВОНОЧНОГО ДИСКА
Термин «воспаление межпозвоночного диска» пред-
полагает сочетание боли в поясничной области
с прогрессирующим снижением высоты диска
и эрозией концевой пластинки соседнего пояснич-
ного позвонка. Клинические и рентгенологические
признаки могут быть одинаковыми при многих
патологических процессах. Иногда сильная боль
в пояснице, высокая температура тела и признаки
бактериемии указывают на острый остеомиелит.
В большинстве же случаев воспаление выражено
слабее, хотя при посевах крови или пунктатов из
пораженной области может быть обнаружен рост
бактерий. У некоторых больных, несмотря на от-
четливые рентгенологические изменения, при-
знаки общей или местной инфекции практически
отсутствуют. В этих случаях заболевание обычно
имеет травматическое или ревматическое проис-
хождение.
Глава 79. Позвоночник
689
Клинические проявления. Симптомы зави-
сят от возраста, и диагностика требует высокой
настороженности врача. У очень маленьких де-
тей могут отмечаться лишь плаксивость и отказ
от еды; дети постарше могут перестать ходить,
а подростки — жаловаться на боль в пояснице,
животе или области таза. Данные физикального
обследования обычно весьма характерны: ребе-
нок удерживает спину в прямом и напряженном
положении и отказывается сгибаться в поясни-
це; нормальный поясничный лордоз отсутствует;
иногда отмечается спазм глубоких мышц спины.
Лихорадка имеется не всегда, а лейкоцитоз мо-
жет быть очень небольшим. СОЭ, как правило,
повышена. Воспаление межпозвоночного диска
следует отличать от остеомиелита тела позвонка,
который обычно развивается в более позднем воз-
расте (в среднем у 7-летних, а не 2-летних детей),
продолжается дольше (в среднем 33, а не 22 дня)
и сопровождается лихорадкой, лейкоцитозом
и разрушением кости.
Лучевые методы исследования. Рентгеноло-
гическая картина зависит от времени, прошедшего
с появления первых симптомов. Характерные при-
знаки (сужение межпозвоночного пространства
и неравномерность концевой пластики соседнего
позвонка) при первом обращении к врачу могут
отсутствовать. Ранней диагностике при наличии
подозрительных симптомов способствует сцин-
тиграфия костей с 99тТс и МРТ. Последняя может
обнаружить воспалительный инфильтрат вокруг
позвонка и позволяет отличить воспаление меж-
позвоночного диска от остеомиелита.
Лечение. При указаниях на бактериальную
причину заболевания помимо иммобилизации ис-
пользуют антибиотики. Возбудителем чаще всего
оказывается золотистый стафилококк, и следует
применять соответствующие антибиотики. Воз-
будитель может быть выявлен с помощью посева
крови. Пункция межпозвоночного пространства
под контролем КТ необязательна. Ее обычно
проводят лишь при неэффективности начальной
антибиотикотерапии. Продолжительность курса
антибиотиков у больных с положительным ре-
зультатом посева, высокими лейкоцитозом и СОЭ
должна быть не меньше 4-6 нед. В более легких
случаях достаточна одна только иммобилизация
При неэффективности лечения или обнаружении
абсцесса в паравертебральной области (с помощью
МРТ) показано хирургическое дренирование.
79.8.	ГРЫЖА
МЕЖПОЗВОНОЧНОГО ДИСКА
У подростков и, особенно, у маленьких детей грыжа
межпозвоночного диска встречается редко. В США
среди больных, подвергающихся удалению диска,
на долю лиц моложе 16 лет приходится менее 1 %.
В азиатской популяции это наблюдается чаще (ве-
роятно, из-за меньшего размера спинномозгового
канала).
Клинические проявления. Симптомы грыжи
межпозвоночного диска у подростков сходны с та-
ковыми у взрослых. Многие больные жалуются на
боль в пояснице, и большинство — на боль в зоне
иннервации седалищного нерва. Примерно 30%
больных отмечают снижение чувствительности или
парестезию в ногах. При осмотре обычно находят
спазм поясничных мышц, сколиоз и О1 раничение
подвижности в пояснице. В большинстве случаев
отмечается симптом Ласега (боль по ходу седалищ-
ного нерва при поднимании выпрямленной ноги).
Изменение рефлексов и слабость мышц нижних
конечностей для детей гораздо менее характерны,
чем для взрослых. Иногда в анамнезе имеется трав-
ма, а рост и масса тела больных обычно несколько
превышают соответствующие показатели их здоро-
вых сверстников. Нередко аналогичная патология
присутствует и в семейном анамнезе.
Лучевые методы исследования. При рентгено-
графии часто обнаруживаются поясничные лордоз
и сколиоз, но уменьшение высоты межпозвоночных
дисков обычно не выявляется. Для уточнения места
повреждения лучше всего использовать МРТ.
Лечение. Постельный режим с последующим
постепенным восстановлением физической актив-
ности устраняет большинство симптомов. При
ишиолюмбалгии, отсутствии рефлексов или сла-
бости в ногах показано хирургическое иссечение
межпозвоночного диска. Артродез проводят лишь
при нестабильности позвоночника. Положительных
результатов лечения можно ожидать в 75% случа-
ев, но у 25% больных симптомы возобновляются
и приходится прибегать к повторной операции.
79.9.	ОПУХОЛИ
Болью в поясничной области у детей могут про-
являться и опухоли позвоночника или спинного
мозга. Другие симптомы включают слабость в но-
гах, сколиоз и недержание мочи и кала. Опухоли
690
Часть IX. Болезни костей и суставов
могут быть как доброкачественными, так и злока-
чественными (см. т. 4, гл. 594). К частым доброка-
чественным опухолям относятся остеоид-остеома,
остеобластома, простые костные кисты и эозино-
фильная гранулема. Злокачественные опухоли
могут быть костными (остеогенная саркома или
саркома Юинга), нейрогенными (нейробластома)
или иметь метастатическое происхождение. Кли-
нические симптомы обычно возникают раньше
рентгенологических признаков; поэтому для диаг-
ностики и определения локализации опухоли необ-
ходима радионуклидная сцинтиграфия костей или
МРТ. В лечении сочетают хирургические, лучевые
и химиотерапевтические методы Это часто сопро-
вождается побочными эффектами, в том числе на-
рушением роста больных.
ЛИТЕРАТУРА
Идиопатический сколиоз
Amato С. R., Griggs S., McCoy В. Nighttime bracing with
the Providence brace in adolescent girls with idiopathic
scoliosis. Spine 2001; 26: 2006-12.
Ceballas T, Ferrer-Torrelles M., Castillo F. et al. Prognosis
in infantile idiopathic scoliosis. J Bone Joint Surg Am
1980; 62A: 863-75.
Do T., Fras C., Burke S. et al. Clinical value of routine preop-
erative magnetic resonance imaging in adolescent idi-
opathic scoliosis' A prospective study of three hundred
and twenty-seven patients. Bone Joint Surg Am 2001;
83A: 577-9.
Edgar M. A new classification of adolescent idiopathic scol-
iosis. Lancet 2002; 360: 270-1.
Figueiredo U. M., James J. I. P Juvenile idiopathic scoliosis.
J Bone Joint Surg Br 19 79; 61B: 36-42.
Goldberg C.J., Moore D. P., Fogarty E. E. et al. Adolescent
idiopathic scoliosis: The effect of brace treatment on the
incidence of surgery. Spine 2001; 26: 42-7.
Karol L. A. Effectiveness of bracing in male patients with
idiopathic scoliosis. Spine 2001; 26: 2001-5.
Killian J. T„ Mayberry S., Wilkinson L Current concepts in
adolescent idiopathic scoliosis. Pediatr Ann 1999; 28:
755-61.
Lantz C. A., Chen J. Effects of chiropractic intervention on
small scoliotic curves in younger subjects: A time series
cohort design. J Manipulative Physiol Ther 2001; 24:
385-93.
Little D. G., Song К. M., Katz D. et al. Relationship of peak
height velocity to other maturity indicators in idiopathic
scoliosis in girls. J Bone Joint Surg Am 2000; 82:685-93.
Lonstein J. E., Carlson J. M. The prediction of curve progres-
sion in untreated idiopathic scoliosis during growth.
J Bone Joint Surg Am 1984; 66A: 1061-71.
Lonstein J. E., Winter R. B. The Milwaukee brace for the
treatment of adolescent idiopathic scoliosis. J Bone Joint
Surg лт 1994; 76A. 1207-21.
Miller N H. Cause and natural history of adolescent idi-
opathic scoliosis. Orthop Clin North Am 1999, 30-
343 52.
Nachemson A. L., Peterson L. E. Effectiveness of treatment
with a brace for girls who have adolescent idiopathic
scoliosis A prospective controlled study based on data
from the brace study of the Scoliosis Research Society.
J Bone Joint Surg Am 1995; 77A: 815-22
Noonan K.J., Weinstein S L., Jacobson IF. C et al. Use of the
Milwaukee brace for progressive idiopathic scoliosis. J
Bone Joint Surg Am 1996; 78A: 557-67
Reamy В. V., Slakey J. B. Adolescent idiopathic scoliosis:
Review and current concepts Am Fam Physician 2001;
64: 111-6.
Roach J. IT. Adolescent idiopathic scoliosis. Orthop Clin
North Am 1999 30: 353-65.
Rowe D. E., Bernstein S. M., Riddick M. F. et al. A meta-analy-
sis of the efficiencycy of non-operative treatments for
idiopathic scoliosis. J Bone Joint Surg Am 1997; 79A:
664-74.
Shapiro G., Green D. IF., Faitca N. S. et al. Medical com-
plications in scoliosis surgery. Curr Opin Pediatr 2001;
13: 36- 41.
Song К. M., Little D. G. Peak height velocity as a maturity
factor for males with idiopathic scoliosis. J Pediatr Or-
thop 2000; 20: 286-8.
Yawn В. P., Yawn R A, Hodge D. et al. A population-based
study on school scoliosis screening. JAMA 1999; 282:
1427-32.
Врожденный сколиоз
Callahan В. C., Georgopoulos G, Eilert R. E. Hemivertebral
excision for congenital scoliosis. J Pediatr Orthop 1997;
17: 96.
Deviren V, Bervin S., Smith J. A. et al. Excision of hemiverte-
brae in the management of congenital scoliosis involving
the thoracic and thoracolumbar spine. J Bone Joint Surg
Br 2001; 83B: 496-500.
Jaskwhich D., AU R. M, Patel T. C. et al. Congenital scoliosis.
' Curr Opin Pediati 2000; 12: 61 -6
Klemme IF. R., Polly D. IF. Jr., OrchowskiJ. R. Hemivertebral
excision for congenital scoliosis in very young children.
J Pediatr Orthop 2001; 21: 761-4.
McMaster M. J., Ohtsuka K. The natural history of congenital
scoliosis: A study of 251 patients. J Bone Joint Surg Am
1982: 64: 1128-47.
Prahinski J. R., Polly D. IF. Jr, McHale K. A. et al Occult
intraspinal anomalies in congenital scoliosis. J Pediatr
Orthop 2000; 20: 59-63.
Suh S. IF., Sarwark J. F., Vora A. et al. Evaluating congenital
spine deformities for intraspinal anomalies with mag-
netic resonance imaging J Pediatr Orthop 2001; 21:
525-31.
Глава 80. Шея
691
Thompson A G., Marks D. S, Sayampanathan S. R. et al.
Long-term results of combined anterior and posterior
convex epiphysiodesis for congenital scoliosis due to
hemivertebrae. Spine 1995; 20:1380-5.
Нервно-мышечный сколиоз
BantcJ. V, Drummond D. S., Ferguson R. L. The treatment
of neuromuscular scoliosis. Am Acad Orthop Surg Instr
Course Leet 1999; 48: 551-62.
Bridwell К. H., Baldus C, Iffrig T. M. et al. Process meas-
ures and patient/parent evaluation of surgical manage-
ment of spinal deformities in patients with progressive
flaccid neuromuscular scoliosis (Duchenne’s muscular
dystrophy and spinal muscular atrophy). Spine 1999;
24- 1300-9.
McCarthy R. E. Management of neuromuscular scoliosis.
Orthop Clin North Am 1999; 30: 435-49.
Olafsson У., Saraste H, Al-Dabbagh Z. Brace treatment in
neuromuscular spine deformity. J Pediatr Orthop 1999;
19: 376-9.
NiethardF U, Heller K. D. Neuromuscular scoliosis: Current
concepts. J Pediatr Orthop 2000; 9: 215-6.
Yazid M., Asher M. A., HardackerJ. W. The safety and efficacy
of Isola-Galveston instrumentation and arthrodesis in
the treatment of neuromuscular spinal deformities.
J Bone Joint Surg Am 2000; 82: 524-43.
Кифоз — болезнь Шейерманна и врожденный
АН R. М., Green D. W., Patel Т. С. Scheuermann’s kyphosis,
Curr Opin Pediatr 1999; 11: 70-5.
Lowe T. G. Current concepts review: Scheuermann disease.
Orthop Clin North am 1999; 30: 475 -87.
McMaster M. J., Singh H. Natural history of congenital
kyphosis and kyphoscoliosis: A study of one hundred
and twelve patients. J Bone Joint Surg Am 1999; 81 A:
1367-83.
Sachs B., Bradlord D., Winter R. et al. Scheuermann’s ky-
phosis: Follow-up of Milwaukee brace treatment. J Bone
Joint Surg Am 1987; 69: 50-7.
Wenger D. R., Frick S. L Scheuermann’s kyphosis. Spine
1999; 24- 2630-9.
Thompson G. H., Blakemore L. C. Kyphosis. In: Orthopaedics
/ R. H. Jr. Fitzgerald, H. Kaufer, A. Malkam (eds.). — St.
Louis" С. V. Mosby, 2002. — P. 1364-72.
Боль в спине
Conrad E. M. HI, Olszewski A. D., Berger M. et al. Pediatric
spine tumors with spmal cord compromise. J Pediatr Or-
thop 1992; 12: 454-60.
Feldman D. S., Hedden D. M., Wright J. G. The use of bone
scan to investigate back pain in children and adolescents.
J Pediatr Orthop 2000; 20: 790 -5.
King H. A. Back pain in children. Orthop Clin North Am
1999; 30: 467-74.
Mason D. E. Back pain in children. Pediatr Ann 1999; 28:
727-38.
Parisini P, DiSilvestre M., Greggi T. et al. Lumbar disc excision
in children and adolescents. Spine 2001; 26:1997-2000.
Richards B. S., McCarthy R. E., Akbamia В A. Back pam in
children and adolescents. Am Acad Orthop Surg Instr
Course Leet 1999; 48: 525-42.
Thompson G. H. Back pain in children un Acad Orthop
Surg Instr Course Leet 1994; 43: 221-30.
Thompson G. H. Back pain In: Essentials of Musculoskel-
etal Care / R K. Snyder (ed.). — Rosemont, II The
American Academy of Orthopaedic Surgeons, 1997. —
P. 559-61.
Спондилолиз и спондилолистез
DuboussetJ. Treatment of spondylolysis and spondylolisthe-
sis in children and adolescents. Clin Orthop 1997; 337:
77-85.
Lonstein J. E. Spondylolisthesis in children: Cause, natural
history, and management. Spine 1999; 24: 2640-8.
Saraste H Long-term clinical and radiographical follow up
of spondylolysis and spondylolisthesis. J Pediatr Orthop
1987; 7: 631-8.
Seitsalo S., Osterman K., Hyvarinen H. et al. Severe spondy-
lolisthesis in children and adolescents. J Bone Joint Surg
Br 1990; 72B: 259-65.
SmithJ. A., Huss. Management of spondylolysis and spondy-
lolisthesis in the pediatric and adolescent population.
Orthop Clin North Am 1999; 30: 487-99.
Инфекция межпозвоночного диска
Brown R., Hussain M., McHugh K. et al. Discitis in young
children. J Bone Joint Surg Br 2001; 83B" 106-11.
Fernandez M., Carroll C. L., Baker C.J Discitis and vertebral
osteomyelitis in children: An 18-year review. Pediatrics
2000; 105: 1299 304
I Глава 80
Шея
Джордж Г. Томпсон
(George Н. Thompson)
Патология костей и мягких тканей шеи у детей на-
блюдается довольно часто. В основном поражают-
ся именно мягкие ткани, причем эти поражения
могут быть врожденными или иметь нейрогенное
происхождение.
80.1.	КРИВОШЕЯ
В большинстве случаев кривошеи голова наклонена
в одну сторону, а подбородок повернут в другую.
Кривошеей могут проявляться многие различные
патологические процессы. У новорожденных она
бывает следствием неправильного положения пло-
692
Часть IX. Болезни костей и суставов
да в матке, травмы грудино-сосцевидной мышцы
или врожденной аномалии шейного отдела по-
звоночника. В позднем детском возрасте ее при-
чиной могут быть травма, воспалительные процес-
сы, спинальная сирингомиелия и опухоли ЦНС.
Многочисленные причины кривошеи, требующие
дифференциальной диагностики, перечислены
в табл. 80.1.
Таблица 80.1
Дифференциальная диагностика кривошеи
Врожденная	Мышечная Позиционная Полупозвонки (шейный отдел) Односторонний атлантозатылочный артро- дез Синдром Клиппеля-Фейля Одностороннее отсутствие грудино-ключич- но-сосцевидной мышцы Крыловидная шея
Травма	Повреждение мышц шеи Подвывих атлантозатылочного сустава Подвывих атлантоосевого сустава Подвывих Сп-Сш сочленения Ротационный подвывих Переломы
Воспаление	Шейный лимфаденит Заглоточный абсцесс Остеомиелит шейных позвонков Ревматоидный артрит Самопроизвольный (гиперемия, отек) под- вывих с инфекцией соседних тканей головы и шеи (синдром ротационного подвывиха) Верхнедолевая пневмония
Нейрогенная	Нарушения зрения (нистагм, верхний косой парез) Лекарственные гиперкинезы (фенотиазины, галоперидол, метоклопрамид) Опухоль шейного отдела спинного мозга Опухоль задней черепной ямки Сирингомиелия Болезнь Вильсона Торсионная дистония Spasmus nutans (беспрерывное непроизволь- ное качание головы)
Прочие	Острый кальциноз шейных межпозвоночных дисков Синдром Сандифера (желудочно-пищевод- ный рефлюкс, грыжа пищеводного отвер стия) Доброкачественная пароксизмальная кри- вошея Костные опухоли (эозинофильная грануле- ма) Опухоль мягких тканей Истерия
Чаще всего встречается мышечная кривошея,
предположительно, обусловленная повреждением
грудино-ключично-сосцевидной мышцы при ро-
дах. Особому риску подвергается крупный плод,
с трудом проходящий через естественные родовые
пути, равно как и рождающийся ягодичным пред-
лежанием или с вывихом тазобедренного сустава.
В таких случаях нормальный поворот шеи в родах
может вызвать кровоизлияние в толщу указанной
мышцы с образованием опухоли и повышением
давления внутри фасции. Рост давления сопро-
вождается очаговой ишемией; вторичный фиброз
и контрактура мышцы и обусловливают кривошею.
У некоторых новорожденных причиной кривошеи
бывает неправильное положение плода в матке.
У новорожденных с мышечной кривошеей в
грудино-ключично-сосцевидной мышце прощупы-
вается отек, который впоследствии уменьшается.
Контрактура мышцы определяет типичный наклон
и поворот головы. При соответствующих данных
анамнеза и осмотра уже на первом месяце жизни
рекомендуется физиотерапия. Родителей следует
научить осторожно поворачивать подбородок ре-
бенка в сторону наклона головы, одновременно
выпрямляя ее. Постепенно амплитуду поворотов
увеличивают. Через несколько месяцев наблюда-
ется значительное улучшение. Если деформация
сохраняется, необходимо обратиться к ортопеду.
Мягкий лечебный воротник неэффективен, а плот-
ный может вызвать деформацию нижней челюсти.
Иногда требуется хирургическое вмешательство
на грудино-ключично-сосцевидной мышце до раз-
вития вторичной асимметрии лица (плагиоцефа-
лия).
Кривошея можс т быть следствием и врожден-
ной мальформации шейного отдела позвоночни-
ка. В таких случаях физиотерапия неэффективна.
Поэтому у новорожденных без родовой травмы в
анамнезе и признаков объемного образования в
грудино-ключично-сосцевидной мышце прежде,
чем начинать соответствующие упражнения, необ-
ходимо рентгенологическое исследование (сним-
ки шейного отдела в передней прямой и боковой
проекциях). Попытка растянуть мышцу в лучшем
случае даст минимальные результаты, а в худ-
шем — может привести к повреждению шейного
отдела спинного мозга.
При кривошее, возникшей в позднем детском воз-
расте, ребенка необходимо тщательно обследовать.
Причинами чаще всего служат небольшие травмы
шейных мышц или их воспаление вследствие за-
болеваний верхних дыхательных путей. Воспали-
Глава 80. Шея
693
тельные процессы в области головы и шеи иногда
приводят к нетравматическому подвывиху атлан-
тоосевого сочленения. Кривошея может быть про-
явлением и более тяжелых процессов в головном
и спинном мозге (особенно опухоли задней череп-
ной ямки). У старших детей кривошея в отсутствие
лечения может привести к потере подвижности
или ротационному подвывиху шейного отдела по-
звоночника. Обследование и лечение детей с по-
дозрением на такие осложнения должны прово-
дить опытные специалисты. При воспалительной
кривошее помогает покой, противовоспалительные
средства, антибиотики (по показаниям) и мягкий
лечебный воротник; иногда приходится назначать
миорелаксанты (диазепам).
80.2.	БОЛЕЗНЬ КЛИППЕЛЯ-ФЕЙЛЯ
(СИНДРОМ КОРОТКОЙ ШЕИ)
Этот синдром характеризуется триадой призна-
ков: короткая шея, низкая линия роста волос на
затылке и ограниченная подвижность шеи вслед-
ствие множественного сращения шейных позвон-
ков. Болезнь Клиппеля Фейля нередко сочетает-
ся с врожденной аномалией мочеполового тракта,
системы слуха, спинного мозга и сердечно-сосуди-
стой системы, равно как и с другими нарушениями
опорно-двигательного аппарата. Ей часто сопут-
ствует аномалия Шпренгеля (врожденные кры-
ловидные лопатки), у больных чаще, чем обычно,
обнаруживается сколиоз.
На шее иногда видны крыловидные складки.
Степень ограничения подвижности шейного от-
дела позвоночника зависит от тяжести поражения
позвонков; при минимальной выраженности болез-
ни такое ограничение выявляется с трудом. Иногда
наблюдается кривошея. Выполняют рентгеногра-
фию шейного отдела в передней прямой, боковых
и косых проекциях. При подозрении на нестабиль-
ность этого отдела позвоночника могут потребо-
ваться боковые снимки при сгибании и разгибании
шеи, рентгенография зубовидного отростка и КТ.
При наличии неврологических симптомов пока-
зана МРТ
Структурные аномалии мочевых путей имеют-
ся у 30-40% больных с синдромом короткой шеи.
Часто обнаруживаются удвоение мочеточников,
аплазия почек, подковообразная почка и рецидиви-
рующий пиелонефрит. Больные могут погибнуть
от уремии. Выраженность нарушений мочеполово-
го тракта не зависит от степени аномалии шейных
позвонков; у всех больных с синдромом короткой
шеи необходимо тщательно исследовать состояние
мочеполовых путей.
80.3.	НЕСТАБИЛЬНОСТЬ
АТЛАНТООСЕВОГО СУСТАВА
У детей это наблюдается редко, но грозит тяжелы-
ми последствиями. В норме возможность сгиба-
ния и разгибания шеи обусловлена сочленением
затылочной кости с первым шейным позвонком
(С,), а вращательные движения — суставом между
первым и вторым позвонками (С,-Сп). Ни тот, ни
другой сустав не обладают собственной стабиль-
ностью, и их функция зависит от целости связок
и суставных капсул. Дефекты развития, травмы,
воспаление или нарушения обмена веществ, вли-
яющие на стабильность этих суставов, чреваты
тяжелыми осложнениями. У больных с хрони-
ческой нестабильностью шейных суставов мо-
жет развиться прогрессирующая миелопатия, а в
острых случаях возможно смертельное смещение
позвонков.
Гипоплазия и отсутствие зубовидного от-
ростка. Неслияние зуба Сп с его телом или полное
отсутствие зубовидного отростка характерно для
синдрома Моркио, но наблюдалось и у детей без
генетических или метаболических расстройств. Та-
ким образом, эта аномалия, сопровождающаяся той
или иной степенью нестабильности верхнешейного
отдела позвоночника, может иметь травматическое
происхождение или быть врожденной. В этих слу-
чаях проксима дьный конец зубовидного отростка
отсутствует, а его основание находится ниже дуги
первого шейного позвонка, что и определяет неста-
бильность сустава между С, и Сп.
Симптомы зависят от степени нестабильности
сустава. Исследование начинают с рентгенографии
шейного отдела в боковой проекции при осторож-
ном сгибании и разгибании шеи. МРТ этой области
при нейтральном согнутом и разогнутом положе-
нии шеи дает точные сведения о размерах шей-
ного канала, расположении и степени ущемления
спинного мозга. Томография в передней прямой
и боковой проекции позволяет также обнаружить
мелкие проксимальные косточки. Поперечная
КТ и сагиттальная реконструкция дает детальное
представление о состоянии краниовертебрального
сочленения.
694
Часть IX. Болезни костей и суставов
В отсу то вие симптомов и рентгенологических
признаков нестабильности все же следует избегать
контак сных видов спорта. У больных с синдромом
Моркио стабилизация шейного отдела позвоноч-
ника может быть показана, даже в отсутствие
симптомов и при минимальных признаках неста-
бильности. Если нестабильность сопровождается
неврологическими нарушениями, стабилизация
шейного отдела необходима.
Синдром Дауна. При трисомии 21 (синдром
Дауна) аномалия верхнешейного отдела позвоноч-
ника встречается в 10-25% случаях. К ней отно-
сятся сращение первого шейного позвонка с заты-
лочной костью, нестабильность этого и атлантоосе-
вого сочленений, а также неслияние зуба Сп с его
телом. Однако симптомы этих аномалий наблю-
даются гораздо реже. Неврологические симптомы
регистрируются лишь у очень немногих больных
с синдромом Дауна (см. гл. 30). У одних отмеча-
ются недержание мочи и кала, нарушения походки
и судороги, другие с трудом удерживают равнове-
сие или не переносят физической нагрузки. Случаи
тетрапареза и смерти наблюдались даже у больных
без предшествующих симптомов.
При наличии неврологических симптомов
Ортопедический отдел ААП рекомендует рентге-
нографию в боковой проекции при нейтральном,
согнутом и разогнутом положении шеи. При вы-
явлении нестабильности, даже в отсутствие не-
врологических симптомов, необходимо оградить
больных от занятий контактными видами спорта
и продолжать периодические исследования.
Больные с миелопатией, равно как и с выражен-
ной нестабильностью шейных суставов без миело-
патии, являются кандидатами на артродез шейных
позвонков. Решение в таких случаях принять труд-
но, так как, во-первых, неизвестен долгосрочный
прогноз консервативного лечения, во-вторых, ре-
зультаты хирургического лечения неоднозначны.
Более того, исход хирургического лечения неста-
бильности шейных суставов при синдроме Дауна
менее предсказуем, чем при других обстоятель-
ствах. Наблюдались случаи несрашения костей
и рассасывания трансплантата; высока частота
осложнений операции; нельзя ожидать и улучше-
ния предсуществующих проявлений миелопатии.
Поэтому больных без неврологических нарушений
следует лечить консервативно, а при необходимо-
сти операции — полностью отдавать себе отчет
в возможности тяжелых осложнений.
Случаи внезапной смерти больных с синдромом
Дауна без симптомов нестабильности шейных су-
ставов, равно как и появление таких симптомов при
взрослении пациентов, поднимают вопрос о необхо-
димости ограничить потенциально опасную физи-
ческую нагрузку у всех больных с синдромом Дауна.
Поскольку имеющиеся данные недостаточны для
ответа на этот вопрос, решение, очевидно, следует
принимать отдельно в каждом конкретном случае.
ЛИТЕРАТУРА
Кривошея
Celayir А. С С ongenital muscular torticollis: Early and in-
tensive treatment is critical: A prospective study. Pediatr
Int 2000; 42: 504-7.
Chen С. E, Ko J. Y. Surgical treatment of muscular torticollis
above 6 years of age. \rch Orthop Trauma Surg 2000;
120: 149-51.
ChengJ. C., Tang S. P, Chen T. M. et al. The clinical presen-
tation and outcome of treatment of congenital muscular
torticollis in infants — a study of 1086 cases J Pediatr
Surg 2000; 35. 1091-6.
ChengJ. C., Wong M. IT, Tang S. P. et al. Clinical determi-
nants of the outcome of manual stretching in the treat-
ment of congenital muscular torticollis in infants: A pro-
spective study of eight hundred and twenty-one cases.
J Bone Joint Surg At 2001; 83: 679-87.
DavidsJ., Wenger D., Mubarak S. Congenital muscular torti-
collis: Sequela of intrauterine or perinatal compartment
syndrome. J Pediatr Orthop 1993; 13: 141-7.
Gupta .4. К, Roy D. R., Conlon E. S. Torticollis secondary
to posterior fossa tumors. J Pediatr Orthop 1996; 16:
505-7.
Mezue IT C., Taha Z. M., Bashir E. M. Fever and acquired
torticollis in hospitalized children. J Laryngol Oncol
2002; 116: 280-4.
O’Brien D. E, CaiidJ., Kennedy M. et al. Posterior fossa tu-
mours in childhood: Evaluation of presenting clinical
features. Ir Med J 2001; 94: 52-3.
Tien Y. C., SuJ. Y., Lin G. T, Lin S. Y Ultrasonographic study
. of the coexistence of muscular torticollis and dysplasia of
the hip. J Pediatr Orthop 2001; 21: 343-7.
Болезнь Клиппеля—Фейля
Herman M. J., Pizzutillo P. D. C ervical spine disorders in chil-
dren. Orthop Clin North Am 1999; 30: 457 -66.
Pizzutillo P. D., Woods M., Nicholson L. et al. Risl factors in
Klippel-Feil syndrome. Spine 1994, 19: 2110-6.
Нестабильность атлантоосевого сустава
BrockmeyerD. Down syndrome and craniovertebral instabil-
ity Topic review and treatment recommendations. Pedi-
atr Neurosurg 1999; 31: 71-7.
Doi L., Yuan IT, Ni B. et al Os odontoideum Etiology, di-
agnosis and management. Surg Neurol 2000; 53: 106 9.
Глава 81. Верхние конечности
695
Doyle J. S.., Lauerman IF С., Wood К. В. et al. Complications
and long-term outcome of upper cervical spine arthro-
desis in patients with Down syndrome. Spine 1996; 21:
1223-31.
Hciisinger R N Congenital anomalies of the cervical spine.
Clin Orthop 1991, 264: 16-38
Pueschel S M Should children with Down syndrome be
screened for atlantoaxial instability? Arch Pediatr Ado-
lesc Med 1998; 152: 123-5.
SarwarkJ. F. Mucopolysaccharidoses, mucolipidoses, and ho-
mocystinuria. In: The Pediatric Spine / S. L. Weinstein
(ed.). — New York: Raven Press, 1994. — P. 959-74.
Глава 81
Верхние конечности
Джордж Г. Томпсон
(George Н. Thompson)
У детей и подростков аномалии верхних конеч-
ностей, за исключением переломов, встречаются
реже, чем патология других отделов костно-мы-
шечной системы.
81.1.	ПЛЕЧИ
Плечевой сустав состоит из относительно мелкой
впадины на лопатке и более крупной полукруглой
головки плечевой кости. Его стабильность обе-
спечивается мышечной и сухожильной капсулой
(манжета вращателей плеча). Сравнительно боль-
шой объем движений в этом суставе объясняется
ма 1ыми суставными поверхностями костей и мас-
сивными мышцами. В движениях плеча принимает
участие не только плечевой сустав, но и лопатка,
перемещающаяся по задней поверхности грудной
клетки.
Болезнь Шпренгеля
Когда лопатки располагаются выше, чем в норме,
говорят о болезни, или деформации, Шпренгеля.
Этому могут сопутствовать крыловидные складки
кожи между шеей и лопатками, а также низкая ли-
ния роста волос на затылке. При тяжелой форме
болезни лопатка соединяется с шейным отделом
позвоночника кос гью, что препятствует ее движе-
нию по грудной клетке. Одновременно могут иметь
место мышечные аномалии, еще больше ограни-
чивающие стабильность и подвижность плечевого
пояса. В тяжелых случаях лопатки располагаются
очень высоко, обусловливая выраженный косме-
тический дефект и резкое снижение объема дви-
жений в плечах, особенно вперед и в стороны. При
легкой форме болезни лопатки расположены менее
высоко, а объем движений ограничен в меньшей
степени. При болезни Шпренгеля иногда имеет
место и синдром Клиппеля Фейля (врожденное
сращение шейных позвонков).
Лечение. Наилучший результат при тяжелой
болезни Шпренгеля дает хирургическая репози-
ция или (иногда) частичная резекция лопатки. Для
придания лопатке нормального положения часто
приходится проводить остеотомию ключицы. Это
дает косметический эффект и увеличивает подвиж-
ность плеча (особенно его отведение).
Вывих плеча
У детей травматический вывих плеча наблюдается
редко, но в подростковом возрасте его частота уве-
личивается. Чаще всего происходит передний вы-
вих, связанный с резким отведением и наружным
поворотом плеча. У детей младшего возраста чаще
наблюдается перелом эпифиза II типа по класси-
фикации Солтера-Харриса. При травматическом
вывихе повреждаются передняя капсула сустава
и соответствующие мышцы, что способствует по-
вторному вывиху. Чем в более раннем возрасте
произошел первый вывих, тем больше вероятность
его повторения.
Лечение. При первом вывихе рекомендуется
закрытая репозиция и иммобилизация сустава на
3-6 нед. с последующей реабилитацией. В связи
с риском повторного вывиха некоторым преимуг
ществом обладает ранняя реконструктивная опе-
рация.
81.2.	ЛОКТИ
Локтевой сустав сформирован тремя костями —
дистальной частью плечевой и проксимальным
отделом лучевой и локтевой. Здесь имеются три
сочленения: лучеплечевое, локтеплечевое и прок-
симальное лучелоктевое. На поверхности дис-
тальной части плечевой кости находится переднее
углубление для венечного отростка и задняя ямка
для локтевого отростка проксимальной части лок-
696
Часть IX. Болезни костей и суставов
тевой кости. Это позволяет сгибать руку в локте
на 150° и разгибать ее до нейтрального положения.
Проксимальная часть лучевой кости имеет отно-
сительно плоскую округлую форму, дающую воз-
можность пронации и супинации предплечья при-
мерно на 90° в каждом направлении. Нарушения
локтевого сустава обычно сопровождаются болью
и утратой его подвижности.
Подвывих головки лучевой кости
(«локоть няни»)
У новорожденных и маленьких детей головка лу-
чевой кости менее округла, чем в более позднем
возрасте. Стабильность соединения лучевой и лок-
тевой костей в раннем детстве обеспечивается кру-
говой связкой, охватывающей шейку проксималь-
ной части лучевой кости тотчас под ее головкой.
При продольном вытягивании прямой руки эта
связка может соскользнуть на головку и частично
внедриться в лучеплечевой сустав (рис. 81.1), что
и называют подвывихом головки лучевой кости.
К нему приводят резкие движения удерживаемых
родителями рук ребенка или принудительное под-
нимание его за руки. Подвывих может произойти
и тогда, когда ребенок, чтобы избежать падения,
опирается на какой-либо предмет, резко выпрям-
ляя руки в локте. Во всех этих случаях дети удер-
живают предплечье в положении пронации, избе-
гают пользоваться больной рукой и вскрикивают
при любом движении в локте.
Рис. 81.1. Подвывих головки лучевой кости. При резком
вытягивании руки круговая связка надрывается. Голов-
ка лучевой кости смещается в дистальном направлении,
а связка попадает в межсуставное пространство (Rang М.
Children's Fractures, 2nd ed. — Philadelphia: J. B. Lippincott,
1983.—P. 193)
Лечение. Поворот кисти и предплечья в по-
ложение супинации с давлением на головку луче-
вой кости обычно возвращает связку на ее место
и полностью восстанавливает движение в суста-
ве. Когда связка встает на место, пальпация лате-
ральной поверхности сустава позволяет ощутить
щелчок. Диагностическая рентгенография не-
обязательна. Во время рентгенологического ис-
следования этот щелчок может произойти само-
произвольно.
Родители должны знать, что ребенку нельзя
поднимать за руки. Подвывих головки лучевой ко-
сти создает предпосылки для повторных случаев.
Созревание головки, достаточное для предотвра-
щения подвывиха, завершается обычно к 4-летне-
му возрасту.
Болезнь Паннера
Болезнь Паннера — остеохондроз мыщелка плече-
вой кости (Латеральной поверхности ее дисталь-
ного эпифиза). Чаще всего это наблюдается у под-
ростков, особенно занимающихся метательными
видами спорта. В этих случаях возникает боль,
крепитация в суставе и утрата его подвижности,
главным образом — пронации и супинации пред-
плечья.
Передний прямой и боковой рентгеновский
снимок обычно позволяет диагностировать это
заболевание. Иногда изменения лучше видны на
косом снимке. Для характеристики степени по-
вреждения и оценки целости суставного хряща
используют МРТ.
Лечение, Болезнь Паннера лечат, как правило,
консервативно, ограничивая физическую актив-
ность больного. Разрыв суставного хряща с вытека-
нием внутрисуставной жидкости может привести
к образованию свободного тела в полости сустава
(суставной мыши), которое удаляют артротомией
или артроскопией. Иногда для врастания новых
кровеносных сосудов в место повреждения его
сверлят. Используют также внутреннюю фиксацию
с помощью рассасывающихся штифтов.
81.3.	ЗАПЯСТЬЕ
Запястный, или кистевой, сложный сустав — соч-
ленение между кистью и дистальным отделом лу-
чевой и локтевой кости. Суставные поверхности
образуют проксимальные части костей запястья
Глава 81. Верхние конечности
697
(ладьевидной, полулунной и крючковидной). Дис-
тальный отдел лучевой кости способен поворачи-
ваться на 25° в сторону локтевой и обеспечивает
возможность ладонного сгибания кисти на 12°.
Дистальная часть локтевой кости (за исключением
шиловидного отростка) имеет относительно пло-
скую форму и образует небольшой треугольный
мениск в месте сочленения с крючковидной костью
запястья. Таким образом, здесь расположены три
сустава: лучезапястный, локтезапястный и луче-
локтевой. Запястье — сравнительно редкое место
костно-мышечных нарушений в детском возрасте.
Исключение составляет перелом дистальных от-
делов лучевой и локтевой костей.
Кисты
У детей нередко образуются синовиальные запол-
ненные жидкостью кисты в области запястья. Чаще
всего они локализуются на тыльной или ладонной
стороне запястья вблизи лучезапястного сустава.
При этом нарушается целость одной из суставных
капсул и через ее дефек г выпячивается синови-
альная оболочка. Движения в запястье могут при-
водит ь к разрыву этой оболочки и поступлению в
мягкие ткани жидкости, которая затем окружается
фиброзной капсулой.
Лечение. Такие доброкачественные кисты у
детей обычно исчезают со временем. Если они до-
статочно велики, причиняют боль и затрудняют
функции сухожилия, показана аспирация содержи-
мого кисты. Иногда хирургически иссекают кисту
вплоть до сустава.
Лучевая косорукость
Полное или частичное отсутствие лучевой кости
приводит к смещению кисти в радиальную сторо-
ну и нарушает ее функции. Обычно в таких слу-
чаях имеют место гипоплазия и искривление лок-
тевой кости, что также способствует укорочению
и деформации предплечья и кисти. Эта патология
встречается редко, но может быть проявлением
ряда синдромов, например синдрома VATER (Ver-
tebral defects — пороки развития позвоночника,
Anal atresia — атрезия заднего прохода, Tracheo-
Esophageal fistula — трахеопищеводный свищ,
Radial dysplasia — дисплазия лучевой кости, Re-
nal malformations — пороки развития почек) или
синдрома Холт-Орама. Поэтому любого ребенка
с радиальной (лучевой) косорукостью необходимо
тщательно обследовать. Диагноз обычно устанав-
ливают уже при осмотре, но только рентгеногра-
фия позволяет установить, полностью ли отсут-
ствует лучевая кость или ее проксимальная часть
сохранена. При этой патологии часто отсутствует
и большой палец кисти.
Лечение. У новорожденных лечение лучевой
косорукости начинают с наложения гипсовой по-
вязки или шины с целью центрирования запястья
на конце локтевой кости. Однако в конце концов
для этого приходится прибегать к хирургической
операции. В случае отсутствия большого пальца
для улучшения функции кисти его формируют из
указательного.
81.4.	КИСТЬ И ПАЛЬЦЫ
Проксимальную часть кисти формируют запяст-
ные и пястные кости, а дистальную — кости фа-
ланг. Большой палец состоит из двух фаланг (прок-
симальной и дистальной), а остальные — из трех
(проксимальных, средних и дистальных). Таким
образом, в большом пальце имеется один межфа-
ланговый сустав, а в остальных — два (проксималь-
ный и дистальный). Между пальцами и пястьем
находятся пястно-фаланговые суставы. Функцию
кисти обеспечивает внутренняя система мышц,
система мощных наружных мышц, разветвленная
сеть чувствительных нервов, а также специализи-
рованная легкоподвижная, чувствительная, тонкая,
но в то же время прочная кожа. Нетравматические
повреждения большого и остальных пальцев на-
блюдаются относительно редко и в этих случаях
обычно являются врожденными.
Полидактилия
Дополнительные пальцы (полидактилия) бывают
следствием как простой, так и сложной деформа-
ции. Кожные полипы и рудиментарные пальцы
обычно локализуются вблизи пястно-фалангового
сустава мизинца или большого пальца. Кость в их
основании не прощупывается, и они не способны
к произвольным движениям, У новорожденных их
можно просто перевязать или отрезать. Сложная
деформация требует ампутации по всем правилам,
которую обычно выполняют примерно в годовалом
возрасте. Синдромы, сопровождающиеся полидак-
тилией, перечислены в табл. 81.1.
698
Часть IX. Болезни костей и суставов
Синдактилия
Синдактилия встречается в простой и сложной
форме. В этих случаях между пальцами могут на-
ходиться нервно-сосудистые пучки, а рост паль-
цев может быть замедлен. Во всех таких случаях
необходимо искать специфическое заболевание
и разрабатывать конкретную стратегию его лече-
ния. Синдромы, сопровождающиеся синдактилией,
перечислены в табл. 81.1.
Таблица 81.1
Синдромы, сопровождающиеся полидактилией
и синдактилией
Синдромы, сопро- вождающиеся по- лидактилией	Синдром Карпентера Синдром Эллиса-Ван-Кревельда (хондроэктодермальная дисплазия) Синдром Меккеля Грубера Полисиндактилия Трисомия 13 Ротопальцелицевой синдром Синдром Рубинстайна-Тейби
Синдромы, со- провождающиеся синдактилией	Синдром Апера Синдром Карпентера Синдром Корнелии де Ланге Синдром Холт-Орама Ротопальцелицевой синдром Полисиндактилия Трисомия 21 Гидантоиновый синдром плода Синдром Лоренса-Муна-Бидля Панцитопения (синдром Фанкони) Трисомия 13 Трисомия 18
Врожденные «щелкающие» пальцы
В основе этого феномена лежит образование утол-
щений (узелков) на сухожилии длинного сгиба-
теля большого пальца или длинного сгибателя
остальных пальцев под первым пяст но-фаланго-
вым суставом. Такие узелки чаще бывают приоб-
ретенными. В каналах для сухожилий имеется ряд
узких мест, которые при сгибании пальцев препят-
ствуют смещению сухожилий вбок. Узелок может
проскользнуть через первое препятствие, что со-
провождается хрустящим или щелкающим звуком.
Иногда это вызывает болевые ощущения. Посте-
пенный рост узелка препятствует возвращению
сухожилия в исходное положение, и большой или
другие пальцы остаются согнутыми в межфалан-
говых суставах. В типичных случаях такой узелок
удается прощупать на ладони чуть проксималь-
нее кожной складки пястно-фатаю ового сустава.
Диагноз устанавливают на основе клинических
признаков; рентгенография бесполезна.
Лечение. Достаточно рассечь первое фиброз-
ное кольцо сухожильного канала, так как при нор-
мальных движениях пальцев узелок не доходит до
следующего препятствия. Такая операция не при-
водит к смещению сухожилия вбок.
ЛИТЕРАТУРА
Cleeman Е., Flatow Е. L. Shoulder dislocations in the young
patient Orthop Clin North Am 2000; 31: 217-29.
Giele H., Giele C., Bower C. et al. The incidence and epi-
demiology of congenital upper limb anomalies: A total
population study. J Hand Surg Am 2001, 26: 628- 34
Graham T.J., RessA. M. Finger polydactyly. Hand Clin 1998;
14: 49-64.
Lawton R. L., Sambhu C., Mansat P. et al. Pediatric shoulder
instability: Presentation, findings, treatment and out-
comes. J Pediatr Orthop 2002; 22: 52-61.
McAdams T R., Moneim M. S., Omer G. E. Sr. Long-term fol-
low-up of surgical release of the Al pulley in childhood
trigger thumb. J Pediatr Orthop 2002; 22: 41-3.
Moon W. N., Suh W. C., Kim I. C. Trigger digits in children.
J Hand Surg Br 2001; 26: 11-2.
Wang A. A., Hutchinson D. T. Longitudinal observation of
pediatric hand and wrist ganglia. J Hand Surg Am 2001;
26: 599-602.
Watson S. The principles of management of congenital anom-
alies of the upper limb. Arch D's Child 2000; 83:10-7.
Глава 82
Артрогрипоз
Джордж Г. Томпсон
(George Н. Thompson)
Врожденным артрогрипозом называют симптомо-
компчекс множественных контрактур суставов у
новорожденных. Пораженные мышцы частично
или полностью замещены жировой и фиброзной
тканью. Существует примерно 150 различных син-
дромов, сопровождающихся артро! рипозом. Это
состояние не прогрессирует, большинство больных
выживают, хотя поражение дыхательной мускула-
туры может стать причиной смерти ребенка в груд*
ном возрасте. Г. [авная форма врожденного артро-
грппоза (амиоплазия) — классический синдром>
проявляющийся контрактурой суставов верхних
Глава 82. Артрогрипоз
699
и НИЖ1.ИХ конечностей. Амиоплазия имеет место
примерно у 40% детей с множественным врожден-
ным артрогрипозом.
Причина амиоплазии неизвестна, но в передних
рогах спинного мозга у детей с этой патологией об-
наруживается меньшее, чем в норме, число клеток,
что указывает на ее нейрогенное происхождение.
Другие исследования свидетельствуют о миоген-
ном ее происхождении. В последнем случае общей
конечной причиной контрактуры может быть не-
подвижность плода в матке. При множественных
контрактурах суставов у новорожденного необхо-
димо полное исследование костно-мышечной сис-
темы и генетическое консультирование.
Клинические проявления. Локализация кон-
трактуры непостоянна. В классических случаях по-
ражаются суставы верхних и нижних конечностей,
причем последние в большей степени. Процесс мо-
жет захватывать все четыре конечности (квадриме-
лия), а также только верхние или только нижние
(бимелия). Поражение одной конечности или ее
части (мономелия) наблюдается редко.
При клиническом исследовании можно обна-
ружить:
1)	контрактуру плечевых суставов, обусловлива-
ющую приведение и внутренний поворот пле-
чевой кости;
2)	контрактуру локтевых суставов с постоянно со-
гнутым или разогнутым положением рук;
3)	контрактуру запяо ных суставов с ладонно-лок-
тевым или тыльным сгибанием кистей;
4)	деформацию больших пальцев и ладоней;
5)	тугоподвижность межфаланговых суставов
большого пальца и остальных пальцев рук;
6)	контрактуру и вывих тазобедренного сустава,
обусловливающие сгибание, отведение и на-
ружный поворот бедер;
7)	сгибательную или разгибательную контрактуры
коленных суставов;
8)	выраженную ригидную двустороннюю косола-
пость или врожденные вертикальные таранные
кости.
Рентгенологические и лабораторные данные.
Во всех случаях показана рентгенография пора-
женных суставов. Почти всегда необходима так-
же обзорная рентгенография позвоночника и та-
за, позволяющая выявить деформацию позвонков
и Дисплазию тазобедренных суставов. Обычные
лабораторные исследования при амиоплазии, как
прави. ю, бесполезны. При подозрении на синдром-
ную патологию (например, врожденную миодист-
рофию) определяют активность креатинкиназы
и проводят хромосомные исследования.
Лечение. Коррекция ортопедических дефор-
маций увеличивает возможность ходьбы или осу-
ществления других функций. Каждый больной ре-
бенок требует индивидуального подхода к лечению
и реабилитации.
Физиотерапия. Физиотерапия способствует
увеличению объема движений в пораженных суста-
вах. Однако полностью устранить контрактуру уда-
ется очень редко. Шинирование конечностей (днем,
ночью или круглосуточно) также может увеличить
объем движений в пораженных составах, особен-
но в локтевом и запястном. Шинирование после
операции помогает сохранить положение конеч-
ности и предотвратить рецидив контрактуры.
Сменные гипсовые повязки. Эффект физиоте-
рапии может быть закреплен сменными гипсовыми
повязками. Они особенно полезны при сгибатель-
ной контрактуре коленного сустава и при косола-
пости. Повязку меняют каждую неделю с после-
дующим ос горожным разминанием пораженной
области.
Ортопедические устройства. После удо-
влетворительной коррекции контрактуры для
стабилизации суставов и сохранения правильного
положения конечностей можно использовать раз-
личные ортопедические устройства, фиксирую-
щие голеностопные, коленные суставы или ноги
целиком, включая тазобедренные суставы. При
развитии сколиоза используют грудопоясничный
корсет. Все это может замедлить прогрессирова-
ние болезни и позволяет отложить хирургическое
вмешательство.
Лечение переломов. У детей с артрогрипозом
в перинатальном периоде часто возникает перелом.
Его следует подозревать при появлении локальной
деформации, отека мягких тканей, гиперемии или
плаксивости. Ригидность суставов и снижение
тонуса мышц способствуют перелому диафизов
и эпифизов, что требует иммобилизации до пол-
ного сращения костей. Прежде чем начать любые
физиотерапевтические мероприятия, необходимо
с помощью рентгено! рафии убедиться в отсутствие
перелома.
Хирургическое лечение. Для максимального
устранения контрактуры мягких тканей и костных
деформаций обычно необходимо хирургическое
вмешательство.
700
Часть IX. Болезни костей и суставов
Верхние конечности. Хирургическое лечение
деформации верхних конечностей зависит от ха-
рактера и степени контрактуры и сохранения воз-
можности двигать руками. Приспособительные
возможности ребенка с деформированными верх-
ними конечностями весьма велики; поэтому не
следует рисковать, выполняя операцию только по
косметическим соображениям. При двустороннем
поражении одну руку лучше оставлять согнутой,
а другую — разогнутой, но так, чтобы они могли
соприкасаться. Это увеличивает функциональные
возможности больного. При контрактуре, приводя-
щей к внутреннему повороту плеч, рассекают мяг-
кие ткани и проводят остеотомию проксимальнее
места прикрепления дельтовидной мышцы. При
разгибательной контрактуре локтевого сустава по-
могают задняя капсулотомия и пересечение или уд-
линение сухожилия трицепса, восстанавливающие
возможность пассивного или активного сгибания
рук. Активное сгибание можно частично восстано-
вить и путем пересадки грудной мышцы с ее нерв-
но-сосудистым пучком. При деформации кисти осу-
ществляют пересадку сухожилий, проксимальное
иссечение запястья или укорочение лучевой кости.
Нижние конечности. В большинстве случаев ко-
солапости или вертикальной таранной кости пас-
сивное натяжение или серийные гипсовые повязки
мало эффективны. Обычно требуется полное рас-
сечение мягких тканей. Иногда при косолапости
приходится также резецировать таранную кость.
При сгибательной контрактуре коленного су-
става, которую не удается устранить с помощью
сменной гипсовой повязки, может помочь удли-
нение сухожилий мышц подколенной ямки в со-
четании с задней капсулотомией. Если этого не-
достаточно для восстановления положения ног (в
пределах 15-20° от нейтрального), то приходится
проводить остеотомию дистального отдела бедра.
Это позволяет больному ходить хотя бы без сгиба-
ния ног в коленях. Операция, проведенная в ран-
нем возрасте, не исключает рецидива. Разгибатель-
ная контрактура коленного сустава также требует
лечения, особенно если она мешает ребенку или
подростку ходить и сидеть. В таких случаях мо-
жет помочь удлинение сухожилия четырехглавой
мышцы бедра.
При контрактуре тазобедренного сустава рассе-
кают мягкие ткани. Иногда для устранения контра-
ктуры, обусловливающей сгибание, отведение или
наружную ротацию бедер, приходится проводить
остеотомию проксимального отдела бедренной ко-
сти. Необходимость двусторонней коррекции выви-
ха бедер признается не всеми. При одностороннем
же вывихе операция должна предотвратить разни-
цу в длине ног, искривление таза и сколиоз. При
открытом вправлении вывиха одновременно рас-
секают мягкие ткани, выполняют укорачивающую
остеотомию проксимальной части бедра и таза.
Сколиоз. У детей с амиоплазией часто развива-
ется сколиоз. Возраст, в котором он появляется,
и характер деформации позвоночника могут быть
различными. Ортопедические устройства обычно
лишь замедляют процесс, и во многих случаях в
конце концов приходится прибегать к хирурги-
ческому вмешательству. Поскольку сколиозу со-
путствует контрактура мягких тканей, операцию
следует проводить на ранней его стадии. В боль-
шинстве случаев выполняют задний артродез по-
звонков с использованием тех или иных сегментар-
ных приспособлений.
Литература
Axt М. W., Nethard F. U., Doderlein L. et al. Principles of
treatment of the upper extremity in arthrogryposis
multiplex congenita type 1. J Pediatr Orthop 1997; 6:
179-85.
Ezaki M. Treatment of the upper limb in the child with ar-
throgryposis. Hand Clin 2000; 16; 703-11.
HallJ. G. Arthrogryposis multiplex congenita: Etiology, ge-
netics, classification, diagnostic approach, and general
aspects. J Pediatr Orthop 1997; 6: 159-66.
Murray C., hxsen J. A. Management of knee deformity in
classical arthrogryposis multiplex congenita (aroyoplasia
congenita). J Pediatr Orthop 1997; 6: 186-91.
Sells J. M., Jaffe К. M , Hall J. G. Amyoplasia, the most com-
mon type of arthrogryposis: The potential for good out-
come. Pediatrics 1996; 97: 225-31.
Shapiro F., Specht L. Current concepts review: The diagno-
sis and orthopaedic treatment of childhood spinal mus-
cular atrophy, peripheral neuropathy, Friedreich ataxia
and arthrogryposis. J Bone Joint Surg Am 1993; 75A:
1699-714.
SodergardJ., Hakamies-Blomqcist L., Saino K. et al. Arthro-
gryposis multiplex congenita: Perinatal and electromyo-
graphic findings, disability, and psychosocial outcome.
J Pediatr Orthop 1997; 6: 167-71.
Smith D. W., Drennan J. C. Arthrogryposis wrist deformi-
ties: Results of infantile serial casting. J Pediatr Orthop
2002; 22: 44-7.
Thompson G. H. Arthrogryposis multiplex congenita. In-
Pediatric Orthopaedic Secrets / L. T. Staheli (ed.)- —
Philadelphia: Hanley & Bellus, 1998. — P. 371-5.
Глава 83. Наиболее частые переломы
701
Yingsakmongkol W., Kumar S.J. Scoliosis in arthrogryposis
multiplex congenita: Results after nonsurgical and surgi-
cal treatment. J Pediatr Orthop 2000; 20: 656-61.
I Глава 83
Наиболее частые
переломы
Джордж Г. Томпсон
(George Н. Thompson)
Ha долю переломов у детей приходится 10-15%
всех повреждений. Костная система ребенка по сво-
им анатомическим, биомеханическим и физиоло-
гическим характеристикам отличается от таковой
у взрослых. Поэтому переломы у детей (включая
переломы эпифизов), их диагностика и методы ле-
чения имеют свои особенности.
К анатомическим особенностям костей ребенка
относятся наличие в них хрящевой ткани, зон ро-
ста (замыкательных пластинок) и более толстая,
прочная надкостница, способная быстрее образо-
вывать костную мозоль. С биомеханической точки
зрения функция костной системы детей поглощает
большее количество энергии, что можно отнести
на счет меньшей минеральной плотности костей
и большей их пористости. Повышенная пористость
обусловлена большим количеством крупных гавер-
совых каналов. Это приводит к снижению модуля
упругости костей и меньшей их прочности. По мере
созревания скелета пористость костей уменьшает-
ся, а их кортикальный слой (компактное вещество)
утолщается и становится более прочным.
Связки часто прикрепляются к эпифизам ко-
стей, поэтому при травмах конечностей могут стра-
дать зоны роста. Их прочность увеличивают пере-
плетающиеся сосцевидные тельца и перихондраль-
ные кольца. Зоны роста обладают меньшей проч-
ностью, чем связки или метафизы. Они наиболее
устойчивы к растяжению и менее — к торсионным
силам. Большинство повреждений ростовых пла-
стинок вызывается вращающей и угловой силой.
Будет ли перелом смещенным, зависит, глав-
ным образом, от толщины надкостницы. Толстая
надкостница препятствует закрытой репозиции от-
ломков, но после репозиции удерживает их в нуж-
ном положении.
Заживление переломов. Ремоделирование
кости происходит за счет надкостничной резорб-
ции старой и одновременного образования новой
костной ткани. Поэтому анатомическая репозиция
отломков при некоторых переломах у детей не
всегда необходима. Основные факторы, влияющие
на заживление перелома, — это возраст ребенка,
близость места перелома к суставу и препятствия
движениям сустава. Основу ремоделирования со-
ставляет ростовой потенциал кости. Возможности
ремоделировния тем больше, чем моложе ребенок.
Перелом рядом с зоной роста кости заживает наи-
более быстро, если только деформация лежит в
плоскости оси движения сустава. Хуже заживает
внутрисуставный перелом со смещением, перелом
диафиза, ротационный перелом и нарушающий
движения в суставе.
Чрезмерный рост. Чрезмерный рост длинных
костей (например, бедренной) обусловлен стиму-
ляцией зон роста вследствие сопутствующего за-
живлению перелома притока крови. Перелом бедра
у детей моложе 10 лет часто приводит к удлинению
кости на 1-3 см за последующие 1-2 года. Имен-
но поэтому отломки соединяют штыкообразно.
У детей старше 10 лет чрезмерный рост выражен
слабее, и в случае перелома у них рекомендуется
простая репозиция отломков.
Прогрессирующая деформация. Поврежде-
ние эпифизарных зон роста может привести к их
полному или частичному закрытию, в результате
чего возникают угловая деформация и/или укоро-
чение кости. Степень такой деформации в разных
костях различна и зависит от возможности даль-
нейшего роста костей.
Быстрое заживление. У детей перелом зажи-
вает быстрее, чем у взрослых. Это обусловлено спо-
собностью детских костей к росту и более толстой
и метаболически активной надкостницей. С воз-
растом скорость заживления уменьшается, при-
ближаясь к таковой у взрослых.
83.1.	ПЕРЕЛОМЫ У ДЕТЕЙ
Характер переломов у детей во многом определя-
ется анатомическими, биомеханическими и физио-
логическими особенностями костной системы ре-
бенка (рис. 83.1). Большинство переломов лечится
закрытым способом.
Полный перелом. Полный перелом (перелом
кости с обеих сторон) наблюдается наиболее ча-
702
Часть IX. Болезни костей и
суставов
Рис. 83.1. Виды перелома:
А — продольный, параллельный оси кости; Б — поперечный, перпендикулярный к оси кости;
В — косой, под углом к оси кости; Г— винтообразный, криволинейный по отношению к оси кости;
Д — вколоченный, концы отломков кости входят один в другой; Е — оскольчатый, кость расколо-
та на три части и более; Ж— перелом по типу «зеленой ветки» (поднадкостничный, неполный);
3 — изгиб без перелома; И — «выбухающий», компрессионный веретенообразный (White N., StyJ.
Radiological evaluation and classification of pediatric fractures. Clin Ped Emerg Med 2002; 3:94-105)
сто. В зависимости от направления линии перело-
ма различают винтообразный, поперечный, косой
и вколоченный. Последний для детей нехаракте-
рен.
Компрессионный перелом. Такой перелом
происходит при сдавлении трубчатой кости вдоль
ее длинной оси. У маленьких детей он, как прави-
ло, локализуется в области метафиза, особенно в
дистальной части лучевой кости, и срастается в те-
чение 2-3 нед. при простой иммобилизации.
Перелом по типу «зеленой ветки». Такой пе-
релом возникает в тех случаях, когда изгиб кости
превышает ее пластические возможности. Кость не
выдерживает чрезмерного изгиба, но давление ока-
зывается недостаточным для полного перелома.
Пластическая деформация, или изгиб. Ког-
да давление недостаточно для перелома, но все
же превышает пластические возможности кости,
происходит ее изгиб под углом к длинной оси. На
рентгенограммах линия перелома не видна. Чаще
всего такой деформации подвергаются локтевые,
а иногда и малоберцовые кости.
Эпифизарные переломы. Различают пять ти-
пов эпифизарных переломов: I — перелом в зоне
роста, обычно на фоне гипертрофии и дегенера-
ции клеточных столбов хряща; II — перелом части
ростовой пластинки, распространяющийся на ме-
тафиз; III — перелом части ростовой пластинки,
распространяющийся через эпифиз в сустав; IV —
перелом метафиза, ростовой пластинки и эпифиза;
V — размозжение ростовой пластинки (рис. 83.2).
Такая классификация позволяет прогнозировать
риск преждевременного закрытия эпифизарных
зон роста и выбрать способ лечения. Перелом эпи-
физа III и IV типов требует репозиции, посколька
в этих случаях имеет место смещение как ростово^
пластинки, так и суставной поверхности. Перелом
типа V обычно распознается ретроспективно по
последствиям преждевременного закрытия эпи-
физарной зоны роста. При переломе I и II типов
обычно достаточна закрытая репозиция, не требу-
ющая полного совмещения отломков. Основным
исключением является перелом дистальной -’асти
бедренной кости типа II. В этих случаях необхо-
Глава 83. Наиболее частые переломы
703
Рис. 83.2. Типы повреждения ростовых пластинок по классификации Солтера-Харриса (Instructional course study, Am-
erican Academy of Orthopaedic Surgeons. Salter R. B., Harris IV. R. Injures involving the epiphyseal plate. J Bone Joint Surg Am
1963; 45: 587-622)
димо полное совмещение отломков закрытым или
открытым способом, иначе возможен неблагопри-
ятный исход.
Жестокое обращение с ребенком (см. гл. 22).
Повреждения костей часто связаны с намеренной
травмой. О жестоком обращении с ребенком свиде-
тельствуют переломы метафизов длинных костей,
ребер, лопаток, отростков позвонков и грудины.
О том же можно думать в случаях множественных
переломов (находящихся на разной стадии зажив-
ления), отрыве эпифиза, переломе тел позвонков,
сложном переломе черепа и пальцев. На неслучай-
ную травму с большой вероятностью указывает вин-
тообразный перелом бедра у детей, которые еще не
умеют ходить, и ненадмыщелковый перелом бедра.
83.2.	ПЕРЕЛОМ КЛЮЧИЦЫ
Перелом ключицы между средней и латеральной
ее частью наблюдается довольно часто. Он может
быть следствием родовой травмы, но чаще проис-
ходит при падении на вытянутую руку или прямом
Ударе по ключице. Такой перелом обычно не сопро-
вождается повреждением нервов и сосудов. Диаг-
ноз легко установить на основании клинических
и рентгенологических признаков. Перелом обна-
руживается на снимке ключицы в переднезадней,
а иногда и верхней проекции. В типичных случа-
ях отломки смещены и находят друг на друга на
1-2 см.
Лечение. В большинстве случаев накладыва-
101 ^'образную повязку, которая охватывает плечи
и препятствует смещению отломков. Полное их со-
вмещение достигается редко, но это и необязатель-
но. Перелом ключицы заживает обычно за 3-6 нед.
Через 6-12 мес. у худых детей нередко прощупы-
вается костная мозоль.
83.3.	ПРОКСИМАЛЬНЫЙ ПЕРЕЛОМ
ПЛЕЧА
Перелом проксимального отдела плеча типа II
у детей часто происходит при падении на спину
с опорой на прямую руку. Иногда это сопровож-
дается повреждением нервов и сосудов. Диагноз
устанавливают с помощью рентгенографии над-
плечья и плечевой кости в переднезадней и боко-
вой проекциях.
Лечение. Обычно применяют простую иммо-
билизацию. Реже приходится проводить закры-
тую репозицию отломков. Возможность ремоде-
лирования кости в этой области весьма высока
(плечо на 80 % растет от проксимального эпифи-
за); поэтому стремиться к полному устранению
деформации необязательно. Достаточно носить
косыночную повязку, но иногда рекомендуют
шинирование. При резком смещении отломков
требуется закрытая их репозиция с последующей
иммобилизацией.
83.4.	ДИСТАЛЬНЫЙ ПЕРЕЛОМ ПЛЕЧА
Дистальный отдел плеча — одно из наиболее ча-
стых мест перелома у детей. Перелом может быть
704
Часть IX. Болезни костей и суставов
чрезмыщелковым (отделение дистального эпи-
физа), надмыщелковым или эпифизарным (на-
пример, перелом латерального мыщелка). Чрез-
мыщелковый перелом у новорожденных обычно
возникает вследствие жестокого обращения с ре-
бенком. Другие переломы чаще происходят при
падении на вытянутую руку. Диагноз устанав-
ливают с помощью рентгенографии пораженной
конечности в передней прямой и заднебоковой
проекциях. Если перелом не виден, но нарушена
связь плеча с лучевой и локтевой костями или на
задней поверхности локтя появляются признаки
отека, следует предполагать чрезмыщелковый
или рентгенологически не выявляемый перелом.
Типичными признаками такого перелома служат
отек и боль при попытках движения рукой. Из-за
близости срединного, локтевого и лучевого не-
рвов к месту перелома могут наблюдаться и не-
врологические расстройства.
Лечение. При переломе дистального отдела
плеча необходима тщательная репозиция отлом-
ков. Только в этом случае удается предотвратить
деформацию и обеспечить нормальный рост пле-
чевой кости. Используют закрытый способ репози-
ции, а часто и чрескожную внутреннюю фиксацию
отломков. Если этого сделать не удается, необхо-
дима открытая репозиция.
83.5.	ДИСТАЛЬНЫЙ ПЕРЕЛОМ
ЛУЧЕВОЙ И ЛОКТЕВОЙ КОСТЕЙ
Компрессионный перелом дистального метафиза
лучевой кости принадлежит к наиболее частым
переломам у детей, обычно происходит при паде-
нии на руку с разогнутой кистью. Перелом в дан-
ном случае вколоченный; отек или кровоизлияния
выражены в минимальной степени. Нередко его
принимают за растяжение или ушиб и обраща-
ются к врачу лишь через 1-2 дня после травмы.
Клинические проявления неспецифичны. Обычно
отмечается легкая болезненность при пальпации
места перелома. Диагноз подтверждают с помощью
рентгенографии кисти в переднезадней и боковой
проекциях.
Лечение. При компрессионном дистальном
переломе лучевой и локтевой костей накладыва-
ют циркулярную гипсовую повязку на предплечье
и лучезапястный сустав. Перелом обычно сраста-
ется за 3-4 нед.
83.6.	ПЕРЕЛОМ ФАЛАНГ ПАЛЬЦЕВ
Перелом фаланг у детей обычно возникает при пря-
мом ударе по пальцам, защемлении их дверью и т. п.
При переломе дистальной фаланги под ногтем мо-
жет образоваться болезненная гематома, которая
требует дренирования. Кровотечение из-под ногте-
вого ложа и частичное отслоение ногтя указывают
на открытый перелом. В таких случаях проводят
активное лечение с орошением раны, профилакти-
кой столбняка и применением антибиотиков. Ино-
гда перелом проходит по зоне роста фаланги (чаще
всего тип II по классификации Солтера-Харриса).
Диагноз подтверждают рентгенографией пальца в
передней прямой и боковой проекциях.
Лечение. Обычно накладывают гипсовую по-
вязку. Необходимость в закрытой репозиции от-
ломков возникает лишь при изгибе или ротации
фаланги.
83.7.	ПЕРЕЛОМЫ ДЕТЕЙ,
НАЧИНАЮЩИХ ХОДИТЬ
У детей в возрасте 2-4 лет (иногда до 6-летнего
возраста) нередко бывает винтообразный перелом
дистальной трети большеберцовой кости. Обыч-
но он происходит в результате падения во время
игры или при спотыкании о какой-либо предмет.
Клинические проявления включают боль, отказ
от ходьбы и небольшой отек мягких тканей. При
пальпации, причиняющей боль, можно ощутить не-
которое повышение температуры места перелома.
Рентгенография в передней прямой и боковой про-
екциях может оказаться недостаточной, перелом
выявляется только на снимках в косой проекции.
Сцинтиграфия костей с 99п1Тс более чувствительна,
но необходимость в ней возникает редко.
Лечение. В подозрительных случаях наклады-
вают высокий гипсовый сапожок Через 1-2 нед. на
рентгенограмме появляются признаки поднадкост-
ничного образования новой костной ткани. Окон-
чательное срастание перелома происходит обычно
в течение 3-4 нед.
83.8.	ЛАТЕРАЛЬНЫЙ ПЕРЕЛОМ
ЛОДЫЖКИ
У детей часто происходит отрыв дистального эпи-
физа малоберцовой кости (тип I по классификации
Глаьа 83. Наиболее частые переломы
705
Солтера-Харриса). Такой перелом обычно про-
является симптомами растяжения. Однако сле-
дует помнить, что связки прочнее костей и отрыв
эпифиза более вероятен, чем разрыв связки. У де-
тей возникают отек и боль в латеральной области
лодыжки. При пальпации можно установить, что
кость более болезненна, чем каждая из трех лате-
ральных связок. Рентгенография обычно не выяв-
ляет перелома. Диагноз можно подтвердить рент-
генографией под нагрузкой, но это редко бывает
необходимо.
Лечение. Отрыв дистального эпифиза малобер-
цовой кости требует иммобилизации с помощью
короткого гипсового сапожка в течение 4-6 нед.
Применяют то же лечение, что и при тяжелом рас-
тяжении в голеностопном суставе. Именно поэтому
рентгенографию под нагрузкой производят редко.
На последующих рентгеновских снимках обна-
руживают поднадкостничное образование новой
костной ткани в метафизарном участке дистально-
го отдела малоберцовой кости.
83.9.	ПЕРЕЛОМ ПЛЮСНЫ
Такой перелом обычно происходит в результате
прямой травмы тыла стопы. После травмы у детей
развивается отек мягких тканей; иногда заметен
кровоподтек. Пальпация болезненна непосред-
ственно над местом перелома. Диагноз устанавли-
вают с помощью рентгенографии стопы в передне-
задней и боковой проекциях.
Нередко наблюдается также перелом бугра
V плюсневой кости, называемый «переломом тан-
цовщицы». Он происходит в месте прикрепления
сухожилия короткой малоберцовой мышцы обыч-
но при повороте стопы, когда сокращение мало-
берцовых мышц направлено на нормализацию ее
положения. Отек, экхимоз и болезненность огра-
ничены бугром V плюсневой кости. Боль возникает
и при сокращении малоберцовых мышц. Диагноз
подтверждают рентгенологически.
Лечение. Используют гипсовую повязку в виде
короткого сапожка. Постепенно разрешают опи-
раться на больную ногу. Исключение составляет
перелом диафиза V плюсневой кости. В таких слу-
чаях перелом часто не срастается и опираться на
больную ногу позволяют только после определе-
ния на рентгенограмме признаков консолидации
кости.
83.10.	ПЕРЕЛОМ ФАЛАНГ
ПАЛЬЦЕВ НОГ
Перелом фаланг малых пальцев ног обычно воз-
никают вследствие прямого их повреждения при
хождении босиком. Пальцы становятся болезнен-
ными, опухают, на них появляются кровоподтеки.
Возможна и легкая деформация. Диагноз устанав-
ливают с помощью рентгенографии. Кровотечение
указывает на возможность открытого перелома.
Лечение. В отсутствие большого смещения пе-
релом малых пальцев обычно не требует закрытой
репозиции отломков. В противном случае можно
просто потянуть за пальцы. Достаточно прибинто-
вать больной палец к здоровому; это обеспечивает
удовлетворительную репозицию отломков и осла-
бляет боль. В течение нескольких дней, пока не
спадет отек, рекомендуют использовать костыли.
83.11.	ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
ПЕРЕЛОМОВ
Некоторые переломы у детей лучше срастаются
при репозиции отломков открытым или закрытым
способом с последующей внутренней или наруж-
ной стабилизацией (табл. 83.1). Хирургическое
вмешательство при переломах у детей показано в
4-5% случаев. Хирургическую стабилизацию при
еще не закрытых зонах роста обычно выполняют
при:
1)	переломе эпифизов со смещением отломков;
2)	внутрисуставном переломе со смещением от-
ломков;
3)	нестабильном переломе;
4)	множественных переломах;
5)	открытых переломах.
Принципы хирургического лечения перело-
мов у детей существенно отличаются от таковых
у подростков и взрослых. Повторная закрытая
репозиция отломков эпифизов противопоказана,
поскольку при этом повторно повреждаются за-
родышевые клетки ростовых зон. Анатомическое
совмещение отломков особенно необходимо при
смещенных внутрисуставных и эпифизарных пере-
ломах. Внутреннюю фиксацию отломков следует
проводить простыми способами (например, с по-
мощью проволоки Киршнера, которую можно уда-
лить соазу же после срастания перелома). Обычно
не стремятся к жесткой фиксации, препятствую-
706
Часть IX. Болезни костей и суставов
щей движениям конечности; достаточно удержи-
вать отломки в правильном положении с помощью
гибкой повязки. Наружные же фиксаторы следует
удалять как можно быстрее, заменяя их шиниро-
ванием, которое используют после устранения по-
вреждений мягких тканей и/или после стабилиза-
ции перелома.
Таблица 83.1
Показания к хирургической стабилизации пере-
лома
Показания	Локализация
Перелом эпифиза co смещением (обычно типы III и IV по класси- фикации Солтера Хар- риса)	Латеральный мыщелок Головка лучевой кости Фаланги пальцев Дистальная часть бедренной кости Проксимальная часть большебер- цовой кости	> Дистальная часть большеберцовой кости
Внутрисуставный пере- лом со смещением	Шейка лучевой кости Локтевой отросток Шейка бедренной кости Надколенник
Нестабильный перелом	Дистальная часть плечевой кости (надмыщелковый перелом) Диафизы лучевой н локтевой костей Фаланги пальцев Позвоночник
Множественные по- вреждения у детей (особенно в сочетании с травмами головы и не- рвов)	Диафиз бедренной кости Диафиз большеберцовой кости Таз Позвоночник
Открытый перелом	Верхние и нижние конечности Тяжелое повреждение мягких тканей
Thompson G. Н., Wilber J. Н., Marcus R. Е. Internal fixation of
fractures in children and adolescents: A comparative analysis. Clin
Orthop 1984; 188: 10-20.
Хирургические методы. В лечении переломов
у детей применяют в основном три хирургиче-
ских метода. При смещенных переломах эпифи-
зов (особенно типов III и IV по классификации
Солтера -Харриса), внутрисуставных переломах
и нестабильных переломах (таких, как переломы
диафизов кос гей предплечья, позвоночника, пере-
ломы бедренной и большеберцовой кости одной
ноги) может потребоваться открытая репозиция
отломков с внутренней фиксацией. Этот способ
используют также при повреждении нервов и со-
судов и иногда — при открытом переломе бедра
и голени. При некоторых смещенных переломах
эпифиза внутрисуставном переломе и нестабиль-
ном метафизарном и диафизарном переломе по-
казана закрытая репозиция отломков с внутренней
фиксацией. Обычно таким способом пользуются
при надмыщелковом переломе дистальной части
плеча, переломе фаланг пальцев и шейки бедра.
Этот способ требует тщательного анатомического
совмещения отломков. Если этого сделать не уда-
ется, проводят открытую репозицию.
Показания к наружной фиксации:
1)	тяжелый открытый перелом II и III степени;
2)	перелом, сопровождающийся тяжелым ожогом;
3)	перелом с утратой костной и мягких тканей, тре-
бующий реконструктивных операций (транс-
плантат на сосудистой ножке, пересадка кожи
и т. и.);
4)	перелом, требующий вытяжения (как при утра-
те большого участка кости);
5)	нестабильный перелом таза;
6)	перелом у детей, сопровождающийся травмой
черепа и спастическим сокращением мышц;
7)	перелом, требующий восстановления целости
нервов и сосудов.
Наружная фиксация обеспечивает прочную им-
мобилизацию места перелома, позволяет отдельно
лечить перелом и сопутствующие повреждения
и дает возможность транспортировать больного
в диагностические и другие лечебные кабинеты.
Большинство осложнений наружной фиксации
связано с инфицированием по ходу штифта и по-
вторным переломом после их удаления.
ЛИТЕРАТУРА
Bandyopandhyay S, Yen К Non-accidental fractures in
ch Jd maltreatment syndrome. Clin Pediatr Emerg Med
2002; 3:145 52.
Sealy J'. H.,KasserJ. R. (eds.) Rockwood and Wilkens’ Frac-
tures in Children, ath ed. — Philadelphia. J. B. Lippin-
cott, 2001.
Davidson J S., Brown D.J., Barnes S. N. et al. Simple treat-
ment for torus fractures of the distal radius. J Bone Joint
Surg Br 2001; 83: 1173-5.
Della- Giuslina K., Della-Giuslina D. A. Emergency depart-
ment evaluation and treatment of pediatric orthopedic
injuries. Emerg Med Clin North Am 1999; 17: 895-
922.
Green N. E, Swiontkowski M. F. (eds.) Skeletal Trauma in
Children, 3rd ed. Vol. 3. — Philadelphia: W. B. Saun-
ders, 2001.
Глава 84. Остеомиелит и гнойный артрит
707
Kocher М. S.. Haters Р. М., Micheli L.J. Upper extremity
injuries in the pediatric athlete. Sports Med 2000; 3C1'
117-35.
Lane W C., Rubin D. M., Monteith R. et al. Racial differ-
ences in the evaluation of pediatric fractures for physical
abuse JAMA 2002; 288:1603-9.
Overly F, Steele D. W. Common pediatric fractures and dis
locations. Clin Pediatr Emerg Med 2002; 3: 106 17
Saltei R. B., Harris W. R Injuries involving the epiphyseal
plate. J Bone Joint Surg Am 1963; 45. 587-622.
Skaggs D. L., Mirzoyan R The posterior fat pad sign in as-
sociation with occult fracture of the elbow in children.
J Bone Joint Surg Am 1999; 81: 1429-33.
Thompson G. H, Haber L. L. Upper extremity fractures in the
pediatric patients. In: Orthopaedics / R. H. Jr. Fitzgerald,
H. Kaufer, A. Malkani (eds.). — St. Louis: С. V Mosby,
2002 - P. 484-94.
White N., Sry J. Radiological evaluation and classification
of pediatric fractures. Clin Pediatr Emerg Med 2002;
3: 94-105.
 Глава 84
Остеомиелит
и гнойный артрит
Ричард М. Лампе (Richard М. Lampe)
Гнойная инфекция костей и суставов у детей может
стать причиной постоянной инвалидности. У но-
ворожденных и маленьких детей инфекция костей
наблюдается чаще, чем в более позднем возрасте.
Ранняя диагностика, как и своевременное консер-
вативное и хирургическое лечение остеомиелита
и гнойного артрита (называемого также септиче-
ским артритом) еще до распространения инфек-
ции, позволяет избежать тяжелых последствий.
Особенно опасно поражение ростовых пластинок
костей и синовиальной оболочки суставов.
Этиология. Острое инфекционное поражение
костей чаще всего имеет бактериальное проис-
хождение. Во всех возрастных группах, включая
новорожденных, основным возбудителем является
Staphylococcus aureus. У новорожденных часто вы-
севаются также стрептококки группы В и грамо-
трицательная кишечная флора. 2-е по частоте место
занимают стрептококки группы А, но на их долю
приходится менее 10% случаев. После 6-летнего
возраста возбудителем остеомиелита в большин-
стве случаев служат S. aureus, стрептококки или
Pseudomonas aeruginosa. Заражение Pseudomonas
почти всегда происходит при колотых ранах сто-
пы и прямом проникновении бактерий из влаж-
ных стелек обуви в кость или хрящ, что приводит
к развитию остеохондрита. Возбудителями гной-
ного артрита могут быть разные микробы, но чаще
всего — S. aureus. До всеобщей вакцинации комби-
нированной вакциной причиной более 50% случаев
бактериального артрита у новорожденных служили
Haemophilus influenzae типа b, но в настоящее вре-
мя это встречается редко. На долю стрептококков
группы А и Streptococcus pneumoniae (пневмококк)
приходится 10-20% случаев. У подростков, часто
вступающих в половую связь, причиной септиче-
ского артрита нередко является гонококк. У детей
с серповидноклеточной анемией наиболее частые
возбудители остеомиелита — сальмонеллы и 5. au-
reus.
При проникающих ранениях возможно инфици-
рование и атипичными микобактериями. Грибковая
инфекция костей и суставов обычно развивается
при диссеминации возбудителей из других очагов.
Бактериемия у новорожденных с постоянным со-
судистым катетером иногда осложняется канди-
дозным артритом или остеомиелитом. Первичная
вирусная инфекция костей или суставов наблюда-
ется крайне редко, но артралгия и артрит сопровож-
дают многие вирусные заболевания, что указывает
на патогенетическую роль иммунных нарушений.
Микробная этиология подтверждается пример-
но в 3/4 случаев остеомиелита и 2/3 случаев гнойного
артрита. Небольшое количество высеваемых бакте-
рий может объясняться предварительным приемом
антибиотиков и ингибирующим действием гноя на
рост микроорганизмов. Кроме того, в некоторых
случаях может иметь место реактивный артрит
(см. т. 3, гл. 215), а не первичная инфекция.
Эпидемиология. Остеомиелит и, особенно,
гнойный артрит чаще всего развиваются у малень-
ких детей. Так, 50% всех случаев артрита регистри-
руется у детей до 2-летнего и 3/4 случаев — у детей
до 5-летнего возраста. На долю этих возрастных
групп приходится примерно У3 и */2 случаев осте-
омиелита. У мальчиков инфекция костей встреча-
ется в 2 раза чаще, чем у девочек, что можно объ-
яснить более активным их поведением, предрас-
полагающим к травмам. Расовые различия в этом
отношении отсутствуют, но среди больных с серпо-
видноклеточной анемией частота инфекционного
поражения костей повышена.
708
Часть IX. Болезни костей и суставов
Большинство инфекций костей и суставов у де-
тей имеет гематогенное происхождение. Остеомие-
литу примерно в */3 случаев предшествуют мелкие
закрытые травмы. Инфекция может быть занесена
при проникающих ранениях или таких процедурах,
как артроскопия, протезирование сустава, внутри-
суставное введение кортикостероидов или орто-
педические операции, хотя это происходит редко.
Инфицированию костей способствует и снижение
сопротивляемости организма.
Патогенез. Оседание бактерий из крови в кон-
цах длинных костей обусловлено особенностями
строения и кровоснабжения последних. Артерии
распадаются под ростовыми пластинками на не-
анастомозирующие капилляры, которые перед
впадением в венозные синусы (дренирующиеся в
костный мозг) образуют короткие петли. Кровоток
в этих областях замедлен, что создает идеальную
среду для заселения бактерий. Бактериальный очаг
привлекает фагоциты, образующие воспалитель-
ный экссудат. Продукция протеолитических фер-
ментов, токсических радикалов кислорода и цито-
кинов приводит к снижению напряжения кисло-
рода и pH, остеолизу и деструкции ткани. По мере
своего увеличения воспалительный экссудат рас-
пространяется через гаверсовы и сосудистые ка-
налы метафиза в поднадкостничное пространство.
Скопление гноя обусловливает отслоение надкост-
ницы, что еще больше нарушает кровоснабжение
компактной части кости и метафиза.
У новорожденных и маленьких детей крове-
носные сосуды соединяют метафиз с эпифизом,
поэтому гной часто попадает во внутрисуставное
пространство. Вовлечение в процесс ростовых пла-
стинок нарушает рост костей или вызывает дефор-
мацию сустава. К концу первого года жизни фор-
мируются зоны роста, что приводит к облитерации
проходящих через них сосудов. Там, где метафиз
окружен суставной капсулой (например, в тазо-
бедренных, голеностопных, плечевых и локтевых
суставах), гной из-под надкостницы попадает во
внутрисуставное пространство.
У старших детей надкостница теснее прилегает
к кости, гной просачивается через нее. В позднем
подростковом возрасте (после закрытия зон роста)
процесс чаще начинается в диафизах и может рас-
пространяться по всему интрамедуллярному ка-
налу.
Гнойный артрит имеет главным образом гемато-
генное происхождение. Реже микробы проникают
в синовиальную жидкость непосредственно или
вследствие распространения местного очага ин-
фекции. Синовиальная оболочка богата сосудами
и лишена базальной мембраны, что создает идеаль-
ные условия для заселения бактерий из крови. По-
явление в суставе бактериального эндотоксина сти-
мулирует продукцию цитокинов (ФНО-ос, ИЛ-1),
запускающих каскад воспалительных реакций.
Цитокины являются хемотаксическими фактора-
ми для нейтрофилов, которые выделяют в полость
сустава протеолитические ферменты и эластазы,
повреждающие хрящевую ткань. В разрушении
хряща принимают участие и протеолитические
ферменты, секретируемые синовиальными клетка-
ми и хондроцитами. Бактериальная гиалуронидаза
разрушает гиалуроновую кислоту в синовиальной
жидкости, делая ее менее вязкой, в результате чего
она хуже защищает хрящевую поверхность сустава.
Усиленное трение приводит к повреждению хря-
щевой ткани, особенно в суставах, испытывающих
нагрузку массой тела. Скопление гноя в суставе
увеличивает давление в нем, что может нарушать
кровоснабжение и способствовать образованию
пролежней хряща. Разрушение синовиальной обо-
лочки и хрящевой поверхности обусловлено со-
вместным действием протеолитических ферментов
и механических факторов.
Клинические проявления. Признаки и сим-
птомы инфекционного процесса в костях в зна-
чительной степени зависят от возраста больного.
Самые ранние клинические проявления часто не
привлекают к себе внимания.
У новорожденных могут наблюдаться псевдо-
паралич или боль при движении пораженной ко-
нечности. В 50 % случаев лихорадка отсутствует,
ребенок выглядит вполне здоровым. В более позд-
нем возрасте лихорадка и боль отмечаются чаще;
появляются и локальные признаки: отек, покрасне-
ние и местное повышение температуры. Примерно
50% детей с поражением нижних конечностей на-
чинают хромать или отказываются ходить.
Покраснение и отек кожи и мягких тканей над
очагом инфекции при гнойном артрите возникают
раньше, чем при остеомиелите, поскольку оболочка
сустава обычно располагается более поверхност-
но, чем метафиз. Исключение составляет гнойный
артрит тазобедренного сустава, так как этот сустав
расположен глубже. Местные отек и покрасне-
ние могут свидетельствовать о распространении
инфекции из метафиза в поднадкостничное про-
Глава 84. Остеомиелит и гнойный артрит
709
странство и отражать вторичную воспалительную
реакцию мягких тканей.
Остеомиелит поражает главным образом длин-
ные кости (табл. 84.1). Бедренные и большебер-
цовые кости поражаются с равной частотой, и на
долю остеомиелита в них обеих приходится почти
50% всех случаев. Кости верхних конечностей по-
ражаются примерно в */4 всех случаев остеомиели-
та. Плоские кости страдают реже. Гнойный артрит
в 3/4 случаев развивается в суставах нижних ко-
нечностей (табл. 84.2). Примерно в */4 случаев он
поражает локтевые, запястные и плечевые суставы;
мелкие суставы инфицируются редко.
Таблица 84.1
Локализация острого гематогенного остеомиелита*
Кости	Число	%
Большеберцовые	107	24,3
Бедренные	105	23,8
Плечевые	58	13,2
Малоберцовые	26	5,9
Лучевые	17	3,9
Локтевые	10	2,3
Позвонки	9	2,0
С гопы	33	7,5
Таза	30	6,8
Кисти	27	6,1
Грудной клетки	13	2,9
Черепа	6	1,4
* Неопубликованные данные по 372 больным (441 пора-
женная кость).
Таблица 84.2
Локализация острого гнойного артрита*
Сустав	Число	%
Коленный	309	39,6
Тазобедренный	173	22,2
Локтевой	109	14,0
Голеностопный	104	13,3
Плечевой	37	4,7
Запястный	34	4,4
Крее гцово-подвздошный	5	0,6
Межфаланговый	4	0,5
Плюсневый	3	0,4
Акромиально-ключичный	1	0,1
Гр) ДИНО-КДЮЧИЧНЫЙ	1	0,1
Пястный	1	0,1
* Неопубликованные данные по 725 Сольным (781 пора-
женный сустав).
Обычно поражается только один сустав или
одна кость. Множественное поражение костей или
суставов наблюдается менее чем в 10% случаев.
Важное исключение составляют гонококковая ин-
фекция и остеомиелит у новорожденных, у которых
почти в 50% случаев поражаются две или несколь-
ко костей.
Диагностика. Когда анамнез и данные физи-
кального обследования позволяют предполагать
остеомиелит или гнойный артрит, необходимо
пунктировать пораженный участок с последую-
щим окрашиванием пунктата по Граму и посевом,
что позволяет подтвердить диагноз. При подозре-
нии на остеомиелит следует с помощью стальной
иглы пройти сквозь компактный слой кости в ме-
тафиз. При обнаружении гноя в поднадкостничном
пространстве углубляться дальше необязательно.
Большинство крупных суставов пунктировать лег-
ко, но пункция тазобедренного сустава технически
трудна, сустав пунктируют под контролем УЗИ.
Если получить жидкость не удается, инъецируют
контрастное вещество и проводят рентгенографию,
чтобы убедиться, что игла находится в полости су-
става. Содержимое сустава или гной из кости —
лучший материал для посева. При подозрении на
гонококковую инфекцию следует получить также
бактериальные культуры из шейки матки, задне-
го прохода и глотки. При любом подозрении на
остеомиелит или гнойный артрит необходим по-
сев крови.
Определение клеточного состава синовиаль-
ной жидкости, белка и глюкозы в ней имеет огра-
ниченное значение, поскольку увеличением числа
клеток и белка и снижением уровня глюкозы мо-
гут сопровождаться и неинфекционные воспали-
тельные заболевания суставов, такие как острый
ревматизм и ревматоидный артрит. Особенности
синовиальной жидкости при гнойном артрите по-
зволяют предположить его инфекционную приро-
ду, но недостаточно специфичны, чтобы исключить
инфекцию.
Специфических лабораторных показателей
остеомиелита или гнойного артрита не существу-
ет. Такие показатели, как общее число лейкоцитов
и лейкоцитарная формула, СОЭ и С-реактивный
белок, очень чувствительны, но неспецифичны и не
позволяют отличить инфекционное поражение ко-
стей от других воспалительных процессов. В пер-
вые несколько дней после начала заболевания ко-
личество лейкоцитов и СОЭ могут оставаться нор-
710
Часть IX. Болезни костей и суставов
мальными, но на этом основании нельзя исключать
диагноз инфекции костей или суставов. В то же
время динамическое определение СОЭ и С-реак-
тивного белка позволяет оценить эффективность
терапии и помогает выявить осложнения.
Лучевые методы исследования. Лучевым ме-
тодам исследования принадлежит важнейшая роль
в диагностике остеомиелита и гнойного артрита.
С диагностической целью используют обычную
рентгенографию, УЗИ, КТ, МРТ и радионуклидные
исследования. Вначале обычно проводят обзорную
рентгенографию, позволяющую исключить травму
и наличие инородных тел. Широко используется
МРТ как очень чувствительный и специфичный
метод диагностики.
Обзорная рентгенография. В первые 72 ч по-
сле возникновения симптомов остеомиелита на
обзорной рентгенограмме пораженной конечности
можно обнаружить признаки отека глубоких тка-
ней. Остеолитические очаги на рентгенограммах
выявляются лишь при разрушении 30-50% кост-
ного матрикса. В длинных трубчатых костях такие
очаги обнаруживаются на 7-14-й день после нача-
ла инфекционного процесса. В других костях они
выявляются позднее.
При гнойном артрите на обзорном снимке
можно обнаружить расширение суставной капсу-
лы, отек мягких тканей с исчезновением жировых
прослоек. На рентгенограмме тазобедренного су-
става видны медиальное смещение запирательной
мышцы в таз, латеральное смещение или облитера-
ция ягодичных жировых прослоек и подъем линии
Шентона с расширением дуги.
УЗИ позволяет обнаружить выпот в суставе
и скопление жидкости в мягких тканях и поднад-
костничном пространстве. Под контролем УЗИ
проводят пункцию или дренирование пораженного
сустава. УЗИ — высоко чувствительный метод вы-
явления выпота в суставах, особенно в тазобедрен-
ных: на обзорной рентгенограмме выпот не виден
более чем в 50 % случаев гнойного поражения этого
сустава.
КТ и МРТ. КТ позволяет определить аномалию
костей и мягких тканей и служит идеальным ме-
тодом обнаружения газа в мягких тканях. МРТ
лучше других лучевых методов выявляет абсцессы
и позволяет различить инфекционные процессы в
костях и мягких тканях. С помощью МРТ уточ-
няется локализация гноя в поднадкостничном
пространстве и некротической ткани в костном
Рис. 84.1. Остеомиелит левой подвздошной кости у
12-летней девочки, в течение 2 нед. жалующейся на боль
в области левого тазобедренного сустава (Markowitz R. I-
Diagnostic imaging. In: Pediatric Infectious Diseases: Principles
and Practice / H. B. Jenson, R. S. Baltimore (eds.) — Norwalk,
CT: Appleton & Lange, 1995):
A — фронтальная рентгенограмма таза: легкая деминерализация
вертлужной части подвздошной кости, прилегающей к клюво-
видному хрящу. Очень слабая периостальная реакция (стрелка}
вдоль края седалищной вырезки; Б — сцинтиграфия с ’""Тс: повы-
шенное поглощение радионуклида левой подвздошной костью
и некоторое усиление его поглощения головкой бедренной кости;
В — MP-томограмма во фронтальной проекции: ослабленный сиг-
нал от костного мозга в левой подвздошной кости по сравнению
с сигналом от содержащего жир костного мозга справа. Головка
бедра нормальная. Выпот в суставе отсутствует. Из пунктата под-
вздошной кости высеян Staphylococcus aureus. Ант—микробная те-
рапия оказалась весьма эффективной
Глава 84. Остеомиелит и гнойный артрит
711
мозге и метафизе, что крайне важно для хирурги-
ческого вмешательства. При остром остеомиелите
гнойное содержимое и отек выглядят темными
участками; интенсивность сигнала при Т1-взве-
шенном изображении ослаблена, а жир дает яркое
пятно (рис. 84.1) При Т2-взвешенном изображе-
нии картина обратная. Сигнал от жировой ткани
можно ослабить соответствующими методами, что
позволит получить более четкое изображение. На
Т2-взвешенном плане регистрируется высокая ин-
тенсивность сигнала от целлюлита и свищей.
Данные МРТ при остром остеомиелите обла-
дают не меньшей прогностической ценностью, чем
результаты радионуклидной сцинтиграфии. МРТ
особенно показана при остеомиелите позвонков
и воспалении межпозвоночных дисков, посколь-
ку четко очерчивает тела позвонков и хрящевые
диски.
Радионуклидные исследования. Данные МРТ
могут быть дополнены результатами радионуклид-
ной сцинтиграфии, особенно при подозрении на
множественные очаги поражения. Для этого лучше
всего использовать 99шТс, который накапливается
в очагах усиленного метаболизма костной ткани
(трехфазная сцинтиграфия). В очаге остеомиелита
возрастают кровоснабжение и активность остеобла-
стов, что и обусловливает повышенное накопление
"тТс. В первой (5-10 мин) и второй (2-4 ч) фазах
это может наблюдаться в очагах любого воспаления
и усиления кровотока, но при остеомиелите повы-
шенное накопление 99тТс происходит и в третьей
фазе (24 ч). При гематогенном остеомиелите метод
трехфазной сцинтиграфии с """Тс обладает высокой
чувствительностью (84-100%) и специфичностью
(70- 96%), позволяя обнаружить патологический
процесс уже в первые 24-48 ч после появления
симптомов. У новорожденных из-за недостаточной
минерализации костей чувствительность этого ме-
тода гораздо ниже. К его преимуществам относят-
ся возможность обойтись без седативных средств,
многократно получать изображение всей костной
системы после одной инъекции радионуклида
и малая стоимость исследования.
При гнойном артрите трехфазная сцинтигра-
фия с 99тТс обнаруживает симметричное поглоще-
ние радионуклида в костях по обеим сторонам су-
става. Радионуклидное исследование используют
также для одновременного выявления остеомие-
лита и оценки состояния крестцово-подвздошного
сустава
Дифференциальная диагностика. Остеомие-
лит следует отличать от случайной и намеренной
травмы. Боль в костях или суставах часто бывает
ранним симптомом лейкоза у детей. За остеомие-
лит можно принять и нейробластому с поражением
костей. При первичной костной опухоли лихорад-
ка и другие общие признаки остеомиелита обыч-
но отсутствуют. Хронический рецидивирующий
многоочаговый остеомиелит и синдром SAPHO
(Synovitis — артрит, Acne — угри, Pustulosis — пу-
стуле зные высыпания, Hyperostosis — гиперостоз
и Osteitis — остеомиелит) у детей встречаются
редко и характеризуются повторным воспалением
костей и суставов и различными кожными прояв-
лениями — пустулезным высыпанием, псориазом,
угревой сыпью, нейтрофильным дерматозол (синд-
ром Свита) и гангренозной пиодермией.
Дифференциальная диагностика гнойного ар-
трита зависит от локализации пораженного сустава
или суставов и возраста больного. При боли в тазо-
бедренном суставе следует рассмотреть возмож-
ность преходящего артрита, болезни Легга Каль-
ве-Пертеса, остеохондропатии головки бедренной
кости, абсцесса поясничной мышцы, ос геомиели-
та проксимальной части бедренной и тазовых ко-
стей, а также остеомиелита или воспаления диска
позвонков. Боть в коленном суставе может быть
связана с остеомиелитом дистальной части бедрен-
ной или проксимальной части большеберцовой ко-
сти, ревматоидным олигоартритом и иррадиацией
боли от тазобедренного сустава. Гнойный артрит
могут имитировать также травмы, флегмона, меж-
мышечный абсцесс, серповидноклеточная анемия,
гемофилия и геморрагический васкулит (болезнь
Шенлейна-Геноха). При поражении нескольких
суставов следует подымать о сывороточной болез-
ни, диффузных болезнях соединительной ткани,
ревматизме и геморрагическом васкулите. С сим-
птомами острого гнойного артрита сходны прояв-
ления реактивного артрита, развивающегося после
различной бактериальной и паразитарной инфек-
ции, ангины или вирусного гепатита.
Лечение. Лечение костной инфекции требует
совместного участия педиатров, хирургов-ортопе-
дов, радиологов и специалистов по лечебной гим-
настике.
Антибиотики. При назначении антибиотиков
исходят из представлений о наиболее частых бак-
териальных инфекциях в данном возрасте, данных
окрашивания пунктатов по Граму и ряда дополни-
712
Часть IX. Болезни костей и суставов
тельных факторов. У новорожденных применяют
антистафилококковые пенициллины (нафциллин
или оксациллин в/в по 150-200 мг/кг в сутки каж-
дые 6 ч) и цефалоспорины широкого спектра дей-
ствия (цефотаксим в/в по 150-200 мг/кг в сутки
каждые 8 ч). Эти антибиотики действуют на 5. au-
reus, стрептококки группы В и грамотрицательную
флору. Вместо цефалоспоринов можно вводить
аминогликозиды, но они обладают меньшей анти-
бактериальной активностью в очагах пониженного
напряжения кислорода и низкого pH, что характер-
но для тканевых инфекций. У недоношенных ново-
рож [енных или детей с катетером в центратьной
вене возможно присутствие внутрибольничной
{Pseudomonas aeruginosa, коагулазаотрицательные
стафилококки) или грибковой инфекции.
У детей моложе 5 лет основными возбудителями
являются S. aureus и стрептококк, а у вакцинирован-
ных детей — Н. influenzae типа Ь. На эти бактерии
действует цефуроксим (в/в 200-300 мг/кг в сутки
каждые 8 ч). У детей старше 5 лет практически все
случаи остеомиелита вызваны грамположительны-
ми кокками. Можно вводить антистафилококко-
вые антибиотики, например нафциллин <в/в 150-
200 мг/кг в сутки каждые 6 ч) или цефазолин (в/в
100-150 мг/кг в сутки каждые 8 ч). Возбудители
гнойного артрита у детей старше 5 лет более разно-
образны, и если только окрашивание синовиальной
жидкости не выявляет грампололожительных кок-
ков, используют препараты более широкого спек-
тра действия (цефалоспорины III поколения).
Особые случаи требуют отступления от выше-
приведенных эмпирических правил. У больных
с серповидноклеточной анемией возбудителем
остеомиелита обычно бывает грамогрицательная
кишечная флора. Помимо антистафилококковых
средств в этих случаях используют цефалоспорины
широкого спектра действия, такие как цефотаксим
или цефтриаксон. При аллергии к р-лактамным
антибиотикам можно внутривенно вводить клин-
дамицин (30-40 мг/кг в сутки каждые 6 ч). Клин-
дамицин обладает не только высокой антистафило-
кокковой активностью, но и действует на анаэроб-
ную флору. Он эффективен при инфекциях, раз-
вившихся вследствие проникающего ранения или
открытого перелома. Клиндамицин и ванкомицин
(в/в 40 мг/кг в сутки каждые 6 ч) можно использо-
вать в качестве альтернативы при инфекциях, вы-
званных устойчивыми к метициллину штаммами
S. aureus. У больных с иммунодефицитом обычно
применяют сочетанную терапию: вакомицин с цеф-
тазидимом или пиперациллин/клавуланат с ами-
ногликозидами.
После выяснения природы возбудителя при
необходимости меняют антибиотики. Если воз-
будитель остается неизвестным, но состояние
больного улучшается, лечение продолжают теми
же антибиотиками. Если же состояние больного
не улучшается, проводят повторную пункцию или
биопсию и рассматривают возможность неинфек-
ционного заболевания.
Продолжительность курса антибиотиков за-
висит от характера возбудителя и клинического
течения заболевания. При инфекциях, вызванных
S. aureus или грамотрицательной флорой, мини-
мальная продолжительность курса (если призна-
ки и симптомы исчезают на 5-7-е сутки, а СОЭ
нормализуется) составляет 21 сут. Однако может
потребоваться и 4-6-недельный курс. При инфи-
цировании стрептококками группы A, S. pneumo-
niae или Н. influenzae антибиотики вводят мини-
мум в течение 10-14 сут, ориентируясь на те же
критерии. После интенсивного выскабливания
пораженной ткани у больных с псевдомонадным
остеохондритом антибиотики достаточно вводить
всего 7 сут. Больные с иммунодефицитом, как и
с микобактериальной или грибковой инфекцией,
обычно нуждаются в более длительном лечении.
Примерно через неделю, когда состояние боль-
ного стабилизируется, можно перейти на прием
антибиотиков внутрь. В этих случаях дозы р-лак-
тамных антибиотиков при стафилококковой или
стрептококковой инфекции должны быть вдвое
или втрое выше, чем при других инфекциях. Об
адекватности дозы можно судить по максимально-
му бактерицидному титру еыворотки, или титру
Шлихтера, через 45 -60 мин после приема суспен-
зии или через 60-90 мин после приема капсулы
или таблетки. Необходимый бактерицидный титр
сыворотки не должен быть меньше 1:8. Прием ан-
тибиотиков внутрь уменьшает риск инфицирова-
ния нормальной микрофлорой ротовой полости,
которое возможно при длительной внутривенной
терапии, более удобен для больных и позволяет
продолжать лечение на дому. В домашних условиях
можно продолжать и внутривенное введение анти-
биотиков (через центральный венозный катетер)-
Хирургическое лечение. Рандомизированные
проспективные исследования разных способов хи-
рургического лечения инфекционного поражения
Глава 84. Остеомиелит и гнойный артрит
713
костей не проводились. При обнаружении гноя в
пунктатах поднадкостничного пространства или
метафиза показано хирургическое дренирование
очага. Оперативное вмешательство ча'то проводят
и после проникающего ранения, а также в случаях
возможного попадания инородных тел.
Немедленное хирургическое вмешательство
требуется при инфекциях тазобедренного суста-
ва, поскольку это может нарушить кровоснабже-
ние головки бедра. При поражении других суста-
вов могут быть показаны ежедневные пункции
с удалением синовиальной жидкости. Обычно же
достаточно пунктировать сустав 1-2 раза. Если
жидкость продолжает накапливаться в течение 4-
5 дней, необходима артротомия. В ходе операции
сустав заполняют стерильным солевым раствором.
Антибиотики в сустав не вводят, так как они раз-
дражают синовиальную ткань; системное введение
создает достаточную их концентрацию в суставе.
При хроническом остеомиелите хирургиче-
ским путем удаляют свищи и секвестры. Лечение
антибиотиками продолжают в течение нескольких
месяцев или дольше, пока не будут получены кли-
нические и рентгенологические доказательства вы-
здоровления.
Физиотерапия преследует в основном профи-
лактическую цель. У ребенка, лежащего в кровати
с согнутыми ногами, уже через несколько дней их
трудно разогнуть. Пораженную конечность следует
удерживать в прямом положении, используя для
этого мешочки с песком, шины или, при необхо-
димости, гипсовую повязку. Последняя показана
также в случае возможного патологического пере-
лома. Через 2-3 дня, когда боль утихнет, начина-
ют пассивные упражнения, постепенно увеличивая
объем движений. Упражнения следуют продолжать
до полного восстановления физической активно-
сти ребенка, иначе может развиться сгибательная
контрактура, требующая очень длительной физио-
терапии.
Прогноз. При удалении гноя и применении со-
ответствующих антибиотиков симптомы заболе-
вания быстро стихают. Если в первые 72 ч этого
не происходит, необходимо сменить антибиотики,
провести хирургическое лечение или пересмо-
треть диагноз. Можно ориентироваться на бел-
ки острой фазы воспаления. В типичных случаях
Уровень С-реактивного белка нормализуется уже
в первую неделю лечения; СОЭ в первые 5-7 дней
возрастает, а затем медленно снижается и резко
падает к 10-14-му дню. Отсутствие типичной ди-
намики какого-либо из этих показателей должно
заставить усомниться в адекватности терапии. Ре-
цидив болезни или ее переход в хроническую фор-
му наблюдается менее чем в 10 % случаев.
Поскольку дети продолжают расти, послед-
ствия инфекционного поражения костей могут
становиться явными лишь через месяцы или годы.
Поэтому за больными необходимо длительно на-
блюдать, обращая особое внимание на объем дви-
жений в суставах и длину костей. Имеющиеся дан-
ные позволяют считать, что раннее начало консер-
вативного и хирургического лечения (не позднее
чем через 1 нед. после возникновения симптомов)
обеспечивает лучший прогноз.
ЛИТЕРАТУРА
Beretto-Piccoli В. С., Sauvain M.J., Gal I. et al. Synovitis,
acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis (SAPHO) syn-
drome in childhood: A report c f 10 cases and review of
the literature. Eur J Pediatr 2000; 159: 594 601.
Bradley J. S„ Kaplan S. L„ Tan T. Q. et al. Pediatric
pneumococcal bone and joint infections. The Pediatric
Multicenter Pneumococcal Surveillance Study Group
(PMPSG). Pediatrics 1998; 102: 1376-82.
Burnett M. W., Bass J. W., Cook B. A. Etiology of osteomy-
elitis complicating sickle cell disease Pediatrics 1998,
101: 296-7.
Fernandez M., Carrol C. L., Baker C.J. Discitis and vertebral
osteomyelitis in children: An 18-year review. Pediatrics
2000; 105: 1299-304.
Gomez M., Maraqa N., Alvarez A. et al. Complications of
outpatient parenteral antibiotic therapy in childhood.
Pediatr Infect Dis J 2001; 20: 541-3.
Karwowska A., Davies H. D.,Jadavji T. Epidemiology and
outcome of osteomyelitis in the era of sequential in-
travenous-oral therapy. Pediatr Infect Dis J 1998; 17:
1021-6.
Kothari N. A., Pelchavitz D.J., Meyer J. S. Imaging of mus-
culoskeletal infections Radiol Clin North Am 2001; 39:
653-71.
LewD.P., Waldvogel F. A. Osteomyelitis. N Engl J Med 1997;
336: 999-1007.
Nelson J. D. Toward simple but safe management of osteo-
myelitis. Pediatrics 1997; 99: 883-4.
Nelson J. D. Bugs, drugs and bones: A pediatric infectious
disease specialist reflects on management of muscu-
loskeletal infections. J Pediati Orthop 1999; 19: 141-2.
Unkila-Kallio L., Kallio M.J., Eskola J. et al. Serum C-reac-
tive protein, erythrocyte sedimentation rate, and white
blood cell count in acute hematogenous osteomyelitis of
children. Pediatrics 1994; 93: 59-62.
Раздел 2
Спортивная медицина
Альберт К. Хергенродер (Albert С. Hergenroeder),
Джозеф Н. Чорли (Joseph N. Chorley)
I Глава 85
Эпидемиология
и профилактика
травматизма
Физическое развитие молодежи — приоритетная
задача системы здравоохранения США. К 2010 г.
планируется вовлечь всех подростков в регуляр-
ные занятия физкультурой и спортом Физическая
активность благоприятно сказывается на артери-
альном давлении и уровне липидов в сыворотке,
препятствует ожирению. У взрослых занятия физ-
культурой снижают частоту сердечно-сосудистых
заболеваний, сахарного диабета типа 2, остеопоро-
за, рака толстой кишки и молочной железы.
Врачи должны всячески поощрять физическую
активность своих подопечных, рекомендуя подхо-
дящие для каждого упражнения (табл. 85.1-85.3).
Необходимо прилагать все усилия, чтобы физиче-
ская активное1’»' стала частью образа жизни тех, кто
недостаточно занимается физкультурой и спортом,
включая детей с особыми медицинскими пробле-
мами, женщин и лиц, принадлежащих к низшим со-
циально-экономическим слоям общества. Поощряя
физическую активность, врач должен нести ответ-
ственность за здоровье пациентов, своевременно
диагностируя связанные со спортом заболевания
и травмы и оказывая необходимую помощь.
Таблица 85.1
Классификация видов спорта по степени
травматизма
Высокая	Баскетбол	
(контактные ВИДЫ)	Бокс1 Дайвинг Хоккей на траве Американский футбол - Тэкл (захват противника) Хоккей с шайбой2 Лакросс Боевые единоборства Родео Регби Прыжки на лыжах Футбол Командный гандбол Ватерполо Борьба	
Умеренная (ограничен- но контакт- ные виды)	Бейсбол Велогонки Чирлидинг Гребля на каноэ или байдарках (на бурной воде) Фехтование Легкая атлетика -	прыжки в высоту -	прыжки с шестом Хоккей Американский футбол -	флаг-футбол Гимнастика Гандбол Конный спорт Рэккетбол	
Глава 85. Эпидемиология и профилактика травматизма
715
Окончание табл. 85.1
Умеренная (ограничен- но контакт- ные виды)	Скейтинг - коньки - скейтборд - ролики Лыжный спорт - кросс - скоростной спуск - водные лыжи Скейтборд Сноуборд Софтбол Сквош А тгимат фрисби (летающие диски) Волейбол Серфинг или виндсерфинг
Н»экая (бескон- тактные иды)	Стрельба из лука Бадминтон Культуризм Боулинг Гребля на каноэ или байдарках (на спокойной воде) Гребной спорт Керлинг Танцы - балет -	современные танцы -	джаз Легкая атлетика -	метание диска - метание копья -	толкание ядра Гольф Ориентирование3 Пауэрлифтинг Спортивная ходьба Стрелковый спорт Прыжки с моста Бег Парусный спорт Ныряние со скубой Плавание Настольный теннис Теннис Трек Поднятие тяжести
1 Не рекомендуется ААП.
2 Для игроков моложе 15 лет ААП рекомендует ограничить
число силовых приемов, чтобы снизить травматизм.
3 Состязание, участники которого используют карту или
компас для нахождения пути в незнакомой местности.
American Academy of Pediatrics, Committee on Sport Medi-
cine and Fitness: Medical conditions affecting sport participation.
Pediatrics 2001; 107:1205.
Занятия спортом должны доставлять удоволь-
ствие. Спортивные достижения и удовольствие ча-
сто сопутствуют друг другу, хотя это и не синонимы.
Не достигшие высоких результатов в спорте или не
получающие удовольствия от спортивных занятий
могут решить, что это не для них, и отказаться от
физических упражнений. Спортивные программы
для молодежи должны быть нацелены на приоб-
ретение устойчивой привычки. Занятия спортом
и физическая активность повышают самооценку,
улучшают фигуру и делают человека более умелым
и ловким, особенно если спортивные задачи соот-
ветствуют физическим и психическим возможно-
стям организма молодого человека. Превышение
этих возможностей может вызвать разочарование
и снизить самооценку, что иногда приводит к та-
ким клиническим состояниям, как тревожность
и депрессия. Проявления этих состояний крайне
разнообразны. Они могут сопровождаться необъ-
яснимым истощением, снижением спортивных по-
казателей и костно-мышечной болью в отсутствие
всякой органической патологии. Врач в этих усло-
виях должен: 1) исключить возможные органиче-
ские причины симптомов; 2) оценить схему спор-
тивных тренировок; 3) проверить калорийность
питания спортсмена; 4) если нет ни органического
заболевания, ни переутомления, то рекомендовать
просто уменьшить нагрузку. Полный покой вовсе
не обязателен. При некоторых состояниях даже по-
лезно продолжать занятия спортом. План посте-
пенного увеличения физической нагрузки по мере
ослабления симптомов дает спортсмену надежду
на возвращение в спорт.
Некоторые родители выбирают для своих детей
спортивную карьеру, стремясь сделать из них выда-
ющихся спортсменов. Считается, что единственный
путь для этого — начинать интенсивные кругло-
годичные тренировки в раннем возрасте. Однако
такое мнение ошибочно. Уверенные в спортивных
талантах ребенка родители и тренеры могут при-
нуждать его добиваться высоких достижений, что-
бы иметь возможность им гордиться. Настоящая
любовь к ребенку этого не требует. Медицинские
рекомендации должны соблюдаться даже вопреки
желаниям юного спортсмена и его тренера. Советы
врача уменьшить интенсивность тренировок часто
встречаются в штыки юными спортсменами, их ро-
дителями и тренерами. Следует на анатомических
моделях объяснять ребенку и его семье характер
повреждения костно-мышечной системы и разни-
цу исхода при правильном лечении и продолжении
занятий, несмотря на болевые ощущения; непло-
хо поговорить и с тренером. Лучшее, что можно
сделать для здоровья спортсмена, — это следовать
советам врача. Здоровье и самочувствие ребенка
716
Часть IX. Болезни костей и суставов
Таблица 85.2
Заболевания и возможность занятий спортом*
Заболевание	Можно ли заниматься спортом
Нестабильность атлантоосевого сустава (между С, и Сп) Пояснение: необходима оценка риска повреждения спинного мозга при занятиях спортом	Условно да
Кровоточивость Пояснение: необходима оценка риска	Условно да
Сердечно-сосудистые заболевания Кардит Пояснение при физической нагрузке возможна внезапная смерть. Артериальная гипертония (повышенное АД) Пояснение: больным с гипертонической болезнью противопоказаны занятия тяжелой атлетикой, борьбой, куль- туризмом и другими силовыми видами спорт? При симптоматической артериальной гипертонии (обусловлен- ной известными причинами) или тяжелой гипертонической болезни необходима оценка риска. Определения значительной и тяжелой гипертонии даны Национальной рабочей группой по гипертонии (США). Врожденные пороки сердца Пояснение: при легких формах возможны полноценные занятия; при средне-тяжелых и тяжелых формах или после операций на сердце необходима оценка риска. Определения легкой, средне-тяжелой и тяжелой формы распространенных пороков сердца даны 26-й конференцией в Бетезде. Аритмии Пояснение: при наличии симптомов (боль за грудиной, обмороки, головокружение, одышка или другие симп- томы, которые могут быть связаны с нарушением ритма сердца) или признаков митральной регургитации при физикальном исследовании необходима оценка риска. Во всех других случаях возможны полноценные занятия. Шум в сердце Пояснение: при функциональном (временном) шуме возможно полноценное участие. В других случаях необхо- дима оценка риска (см. Врожденные пороки сердца и пролапс митрального клапана)	Нет Условно да Условно да Условно да Условно да
Детский церебральный паралич Пояснение: необходима оценка риска	Условно да
Сахарный диабет Пояснение можно заниматься любым видом спорта, уделяя особое внимание диете, уровню сахара в крови, по- треблению жидкости и инсулинотерапии. При длительной нагрузке уровень сахара следует определять каждые 30 мин и через 15 мин после окончания занятий	Да
Понос Пояснение: за исключением легких случаев, возможно развитие обезвоживания и теплового удара. См. Лихо- радка	Условно нет
Нарушения пищевого поведения Нервная анорексия Булимия Пояснение: при этих нарушениях необходима предварительная общеврачебная и психиатрическая консульта- ция	Условно да
Глаза Функциональная слепота на один глаз Отсутствие одного глаза Отслойка сетчатки Перенесенные глазные операции или тяжелая травма глаз Пояснение: функциональная слепота на один глаз — острота зрения в хуже видящем глазу при оптимальной коррекции не достигает 20-40 %; для таких спортсменов, как и полностью лишенных одного глаза, риск потери зрения очень высок. Предшествующие глазные операции и травмы также повышают риск потери зрения, так как ослабляют ткани глаз. Применение специальной защиты для глаз дает возможность заниматься большин- ством видов спорта, но к каждому такому случаю необходимо подходить индивидуально	Условно да
Лихорадка Пояснение: лихорадка увеличивает нагрузку на сердечно-сосудистую и дыхательную систему, снижает макси- мальную работоспособность, повышает вероятность теплового удара и ортостатическое напряжение. Спортивные упражнения особенно опасны при лихорадке, обусловленной миокардитом и другими тяжелыми инфекциями	Нет
Тепловой удар в анамнезе Пояснение: возможность рецидива требует выявления предрасполагающих факторов и профилактики тепловых повреждений	Условно да
Глава 85. Эпидемиология и профилактика травматизма
717
Продолжение табл. 85.2
Заболевание	Можно ли заниматься спортом
Гепатит Пояснение: е силу минимальное опасности для других участников можно заниматься любым видом спорта на- сколько это позволяет состояние здоровья Всем участникам спортивных игр необходимо надежно прикрывать кожные ссадины и повреждения; нельзя допускать контакта с кровью больного	Да
Заражение ВИЧ Пояснение: в силу минимальной опасности для других участников можно заниматься любым видом спорта, на- сколько это позволяет состояние здоровья. Всем участникам спортивных игр необходимо надежно прикрывать кожные ссадины и повреждения; нельзя допускать контакта с кровью больного	Да
Отсутствие одной почки Пояснение: Необходима индивидуальная оценка риска для занятий контактными видами спорта	Условно да
Увеличение печени Пояснение: при остром увеличении печени занятия спортом исключаются (возможность разрыва); при хрони- ческом увеличении необходим индивидуальный подход	Условно да
Злокачественная опухоль Пояснение: необходимо оценивать риск в каждом отдельном случае	Условно да
Костно-мышечная патология Пояснение: необходимо оценивать риск в каждом отдельном случае	Условно да
Неврологические расстройства Тяжелая травма черепа или позвоночника, тяжелое или повторное сотрясение мозга или трепанация черепа в анамнезе Пояснение: необходима индивидуальная оценка риска для занятий контактными видами спорта, а также лю- быми другими при неполной психической адекватности. При сотрясении мозга рекомендуется консервативное лечение.	Условно да
Судорожные состояния (хорошо контролируемые) Пояснение: риск возникновения судорог во время спортивных занятий минимален.	Да
Судорожные состояния (плохо контролируемые) Пояснение: необходима индивидуальная оценка риска для занятий контактными видами спорта. Исключаются следующие неконтактные виды: стрельба из лука, стрельба, плавание, поднятие тяжести, силовые тренировки или подъемы на высоту. Судороги во время таких занятий могут быть опасными не только для больного, но и для окружающих	Условно да
Ожирение Пояснение: из-за риска теплового удара необходимы тщательная акклиматизация и прием большого количе- ства жидкости	Условно да
Состояние после трансплантации органов Пояснение: необходима индивидуальная оценка риска	Условно да
Отсутствие одного яичника Пояснение: вероятность повреждения оставшегося яичника .„инимальна	Да
Нарушения дыхания Легочные заболевания, включая муковисцидоз Пояснение: необходима индивидуальная оценка риска, но, как правило, можно заниматься любым спортом, если оксигенация крови при постепенном увеличении нагрузки остается удовлетворите ъной. При муковисци- дозе необходимы акклиматизация и прием большого количества жидкости во избежание теплового удара.	Условно да
Бронхиальная астма Пояснение: при адекватном лечении и обучении вносить коррективы в занятия спортом должны лишь больные с самой тяжелой формой бронхиальной астмы.	Да
Острые респираторные заболевания Пояснение: обструкция дыхательных путей может сказываться на функции легких. Необходима индивидуаль- ная оценка риска. См. Лихорадка	Условно да
Серповидноклеточная анемия (гомозиготная S-гемоглобинопатия) Пояснение: необходима индивидуальная оценка риска. Если состояние здоровья позволяет, можно разрешить занятия любым контактным видом спорта, кроме сопровождающихся самыми тяжелыми нагрузками. Следует исключить возможность избыточного потоотделения, обезвоживания и переохлаждения	Условно да
Кожные болезни (фурункулез, герпес, импетиго, чесотка, контагиозный моллюск) Пояснение: при заразных заболеваниях запрещаются занятия гимнастикой на общих коврах и матах, боевым единоборством, борьбой и другими контактными или ограниченно контактными видами спорта	Условно да
718
Часть IX. Болезни костей и суставов
Окончание табл 85.2
Заболевание	Можно ли заниматься спортом
Серповидноклеточная аномалия (гетерозиготная S-гемоглобинопатия) Пояснение: риск внезапной смерти или тяжелых осложнений во время спортивных занятий у больных воз- можен лишь в условиях резко повышенной температуры, влажности или на большой высоте. Как и все спор- тсмены, эти больные для снижения любого возможного риска должны пройти акклиматизацию и употреблять большое количество жидкости	Да
Увеличение селезенки Пояснение, при остром увеличении селезенка во избежание ее разрыва запрещаются занятия любым видом спорта. При хроническом увеличении селезенки необходима индивидуальная оценка риска при занятиях кон- тактным и ограниченно контактным видом спорта	Условно да
Неопущение или отсутствие одного яичка Пояснение: занятия некоторыми видами спорта требуют ношения специальных защитных трусов	Да
* Таблица предназначена не только для медицинского персонала. «Необходимость оценки риска» означает, что врач, обладающий
необходимыми знаниями и опытом, должен оценить безопасность данного вида спорта для лиц с перечисленными заболеваниями,
которая зависит от тяжести заболевания и/или от риска повреждений при занятиях видами спорта, перечисленными в табл. 85 1.
American Academy of Pediatrics. Committee on Sport Medicine and Fitness: Medical conditions affecting sport participation. Pediatrics
2001; 107: 1206-7.
Таблица 85.3
Классификация видов спорта по степени затрачиваемых усилий
Высокая или умеренная степень		
Требующш чжих или умеренных динамических и статических усилий	Требующие высоких или умеренных Динамических и низких статических усилий	Требующие высоких или умеренных статических и низких динамических усилий
Бокс*	Бадминтон	Стрельба из лука
Гребной спорт	Бейсбол	Автогонки
Лыжный кросс	Баскетбол	Дайвинг
Велоспорт	Хоккей на траве	Верховая езда (скачки)
Скоростной спуск на лыжах	Лакросс	Легкая атлетика (метание диска, толка- ние ядра)
Фехтование	Ориентирование	Гимнастика
Американский футбол	Спортивная ходьба	Карате или дзюдо
Хоккей на льду	Рэккетбол	Мотогонки
Регби	Футбол	Родео
Спринтерский бег	Сквош	Парусный спорт
Конькобежный спорт	Плавание	Прыжки на лыжах
Ватерполо	Настольный теннис	Водные лыжи
Борьба	Теннис	Тяжелая атлетика
	Волейбол	
Низкая степень (требующие низких динамических и статических усилий)		
Боулинг Крикет Керлинг Гольф Стрелковый спорт		
* Не рекомендуется ААП.
American Academv of Pediatrics, Committee on Sport Medicine and Fitness: Medical conditions affecting sport participation. Pediatric*
2001; 107: 1208.
Глава 85. Эпидемиология и профилактика травматизма
719
нельзя приносить в жертву амбициям родителей
и тренеров.
Круглогодичные тренировки увеличивают риск
повторной травмы и психологического срыва, осо-
бенно у детей, обладающих иными способностями,
например к танцам, драматическому искусству или
пению Чрезмерный упор на спортивные занятия
препятствует проявлению этих способностей.
Тренеры нередко требуют от своих питомцев де-
монстрации преданности спорту и только спорту,
что не оставляет юным спортсменам времени на
другие важные в этом возрасте занятия.
В 2001 г. в США 65% старшеклассников тра-
тили на интенсивные физические занятия не ме-
нее 20 мин каждые 3 дня в неделю и более; 55 %
играли в спортивных командах, причем 38 % — вне
школы. В организованных спортивных мероприя-
тиях участвуют примерно 30 млн детей. Ежегодно
регистрируется около 3 млн спортивных травм.
Смертельные случаи наблюдаются редко, причем
большинство их связано не с травмами, а с сердеч-
но-сосудистыми заболеваниями (см. т. 4,529.6). От
нетравматических причин погибает в 3 раза боль-
ше детей, чем от травм. Среди травм, приводящих
к смерти, 1-е место занимают повреждения головы
и шеи. При занятиях одним и тем же видом спорта
травматизм среди девочек и мальчиков одинаков.
Исключение составляет повреждение передней
крестообразной связки, которое чаще встречается
у девочек. Большинство травм — это растяжение,
разрыв, ушиб, контузия и на последнем месте —
перелом. У детей, в отличие от взрослых, воз-
можны повреждения зоны роста костей. То что у
взрослых приводит к растяжению связок, у детей
может вызвать перелом в зоне роста, поскольку ро-
стовые пластинки обладают меньшей прочностью,
чем связки. Перелом ростовой пластинки (тип I
по классификации Солтера Харриса, см. гл. 83)
следует предполагать при появлении боли в точке
зоны роста, когда рентгенологические признаки пе-
релома отсутствуют. Максимальная частота пере-
ломов у мальчиков и девочек наблюдается пример-
но на 6 мес. раньше пика ускорения роста. С другой
стороны, максимальное нарастание минеральной
плотности кости происходит на 6 мес. позже этого
пика. Таким образом, повышенная частота перело-
мов в раннем и среднем подростковом возрасте мо-
жет быть связана со слабостью структуры костей.
В целом же частота и тяжесть спортивной травмы
увеличиваются с возрастом и стадией полового
развития, что объясняется большей интенсивное -
тью спортивной нагрузки и более частым участием
в соревнованиях.
Знание причин травматизма в каждом виде спор-
та позволяет применять систему наказаний за не-
допустимые действия и тем самым снижает частоту
опасных травм. Этому способствует также устране-
ние внешних помех (таких, как опорные приспосо-
бления в гимнастике и стационарные ограждения
при игре в софтбол). Тепловым травмам игроков
в футбол препятствуют дополнительные переры-
вы и уменьшение времени игры. От повреждений
челюстей и зубов защищают специальные приспо-
собления, но их, как правило, надевают, к сожале-
нию, только игроки в американский футбол. По-
вторные травмы часто связаны с недолеченностью
предыдущих. Предсезонные тренировки спортсме-
нов-школьников повышают ловкость, проворность
и гибкость детей и снижают частоту травм при игре
в футбол; у девочек реже возникают тяжелые по-
вреждения коленных суставов. Однако данных еще
недостаточно, чтобы рекомендовать повсеместное
внедрение программ предсезонных тренировок для
снижения травматизма. Сама по себе разминка не-
посредственно перед соревнованием не снижает
частоты травм. В этом плане особую важность при-
обретает обследование детей до начала их занятий
тем или иным видом спорта (предварительное об-
следование).
Предварительное обследование. С учетом
анамнеза проводят физикальное обследование,
обращая особое внимание на состояние костно-
мышечной системы. Какие-либо дефекты обнару-
живаются при этом у 1-8% обследуемых, а не до-
пускаются к занятиям спортом — менее 1 %. Это не
может заменить полного ежегодного обследования,
позволяющего обнаружить у подростков вредные
наклонности (ранняя половая связь, прием нарко-
тиков, суицидальные намерения и т. п.). В задачи
предварительного обследования входит выявление
медицинских противопоказаний к спортивным за-
нятиям (заболевания, ранее неизвестные или тре-
бующие продолжения лечения) и ознакомление
с мерами предосторожности для лиц с тем или
иным отклонением от нормы; при этом необходи-
мо соблюдать все требования закона и страховых
обществ. По возможности предварительное обсле-
дование осуществляют во время ежегодных про-
филактических осмотров (см. гл. 14 и 51). Можно
также предложить обследуемым заполнить подроб-
720
Часть IX. Болезни костей и суставов
ную анкету (типа разработанной Американской ме-
дицинской ассоциацией). Однако таким способом
труднее обнаружить факторы риска для здоровья.
Предварительное обследование проводится
с разной частотой — ежегодно или при переходе ре-
бенка и подростка на каждую следующую ступень
обучения (начальная, средняя и высшая школа).
Здоровые дети должны проходить промежуточные
обследования не реже 1 раза в год. Предварительное
обследование лучше всего проводить за 3-6 нед. до
начала спортивных занятий, чтобы иметь время на
долечивание старых травм, а в случае выявления
факторов риска — на более полное обследование.
Это позволяет свести к минимуму число освобож-
дений от спортивных занятий.
Анамнез и физикальное обследование. Опрос
и осмотр с прицельной оценкой состояния костно-
мышечной системы — важнейшие элементы пред-
варительного обследования. Обнаруженные откло-
нения от нормы требуют дальнейших исследований
(табл. 85.4), а при отсутствии симптомов — лабора-
торных анализов.
Таблица 85.4
Предварительное спортивное обследование
Что исстгутот	Что C’le суёт искать
Жизненно важные показатели	Гипертония, пороки сердца, бради-/тахикардия
Рост и масса тела	Ожирение, нарушения пи- щевого поведения
Острота зрения и величина зрачков	Слепота, отсутствие глаза, анизокория
Лимфатические узлы	Инфекционные болезни, злокачественные опухоли
Сердце (в положении стоя и лежа)	Шумы в сердце, перенесен- ные операции на сердце, на- рушения сердечного ритма
Легкие	Повторный и вызываемый физической нагрузкой бронхоспазм, хронические заболевания легких
Органы брюшной полости	Спланхномегалия, объем- ные образования в животе
Кожа	Заразные заболевания (импетиго, герпес, стафило- кокковые, стрептококковые поражения)
Мочеполовая система	Варикоцеле, неопущение яичек, опухоли
Костно-мышечная система	Острая и хроническая трав ма, физическая аномалия (сколиоз)
Из анамнеза можно выяснить до 75 % необхо-
димых сведений. Стандартную анкету рекоменду-
ется заполнять не только детям, которые могут не
знать или забыть важные данные, но и родителям.
Вопросы анкеты должны касаться перенесенных
заболеваний, операций, сердечных, дыхательных,
неврологических, кожных, зрительных, психологи-
ческих, костно-мышечных и менструальных нару-
шений, равно как и тепловых повреждений, прини-
маемых лекарств, аллергии, вакцинации и диеты.
Чаще всего обнаруживаются незалеченные травмы;
их выявляют с помощью диагностических проб,
оценки проведенного лечения и функционального
состояния в настоящий момент. К наиболее частым
костно-мышечным повреждениям относятся трав-
мы коленного и голеностопного суставов.
Внезапная смерть во время спортивных заня-
тий может быть следствием нераспознанных за-
болеваний сердца, таких как гипертрофическая
и другие виды кардиомиопатии, аномалии коро-
нарных сосудов или разрыв аорты при синдроме
Марфана (см. гл. 100). Во многих случаях сердеч-
ные заболевания при жизни не дают о себе знать
(см. т. 4, 529.6). Рентгенография грудной клетки,
ЭКГ и ЭхоКГ при предварительном обследовании
обычно не требуются. Однако при подозрении на
патологию сердца (обмороки, сердцебиения, чрез-
мерная одышка при физическом напряжении в
анамнезе, гипертрофическая кардиомиопатия или
удлинение интервала Q-T в семейном анамнезе,
синдром Марфана) проводят полное исследование,
включающее ЭКГ в 12 отведениях, ЭхоКГ и хол-
теровский мониторинг ЭКГ, а также нагрузочные
пробы с регистрацией ЭКГ. При наличии сердеч-
ного заболевания возможность занятий спортом
обсуждается с кардиологом.
Запреты и ограничения, накладываемые на уча-
стие в спортивных занятиях при различных забо-
леваниях, приведены в табл. 85.2, а классификация
видов спорта по степени затрачиваемых усилий —
в табл. 85.3. Однако спортсмены могут и при несо-
блюдении врачебных советов достигать высоких
результатов. Пункт 504(a) закона о реабилитации
инвалидов от 1973 г. (подтвержденного в 1990 г.)
запрещает их дискриминацию, если они способ-
ны участвовать в спортивных состязаниях. Одна-
ко спортсменам-любителям не дано абсолютного
права самим решать, участвовать ли им в таких
состязаниях. Это является их привилегией, а не
правом. Постановление суда по делу Кнап против
Глава 86. Лечение костно-мышечных повреждений
721
Северо-западного университета гласит: «решение
сложных медицинских проблем (которое в отсут-
ствие четких научных данных или при их противо-
речивости должно быть достаточно осторожным)
может принимать врач, опираясь на мнения спе-
циалистов».
 Глава 86
Лечение костно-
мышечных повреждений
86.1.	МЕХАНИЗМЫ ПОВРЕЖДЕНИЙ
Острая травма. Большинство травм костно-мы-
шечной системы составляют растяжения и ушибы.
Зачастую причины повреждений остаются неясны-
ми. Более тяжелые травмы с нарушением струк-
туры тканей проявляются острыми симптомами
и признаками, например быстро нарастающим от-
еком, деформацией, онемением или слабостью, не-
возможностью продолжать игру, хромотой, болез-
ненным треском, блокадой сустава или ощущением
неуверенности в движениях (как будто конечность
двигается в неверном направлении).
Усталостные повреждения. В основе уста-
лостных повреждений лежат повторные микро-
травмы, возникающие со скоростью, превышающей
возможность репарации. Такие повреждения могут
локализоваться в мышцах, сухожилиях, костях, си-
новиальных сумках, хрящах и нервах. Они возмож-
ны при занятиях любым видом спорта, но чаще раз-
виваются при повторении однообразных движений
(плавание, бег, теннис, гимнастика). Чрезмерные
ожидания родителей или тренеров увеличивают
риск усталостных повреждений у молодых спор-
тсменов. Опасность возрастает также при ранней
специализации в каком-либо одном виде спорта,
играх на выезде, многодневных тренировках без от-
дыха, потере удовольствия от спортивных занятий,
снижении работоспособности, болезненности или
скованности движений, усталости, дисфории и на-
рушенном сне. Факторы риска можно разделить на
внешние (неправильная тренировка, плохое обо-
рудование или покрытие спортивных площадок)
и внутренние. Чаще всего травматизм связан с не-
правильной схемой подготовки спортсмена. На-
чиная тренировки, следует придерживаться пра-
вила 10 %: продолжительность или интенсивность
нагрузки нельзя увеличивать больше, чем на 10%
каждую неделю. К внутренним факторам отно-
сятся нарушения биомеханики (например, разная
длина ног, плоскостопие, полая стопа, сращение ко-
стей предплюсны, вальгусное искривление пятки,
наружный поворот большеберцовой кости, анте-
версия бедра), нарушения баланса тонуса мышц,
тугоподвижность суставов, а также дстренирован-
ность, дефицит некоторых питательных веществ,
аменорея и ожирение. Детали тренировок следу-
ет выяснять у тренера. Бегуны, например, долж-
ны спрашивать об обуви, характере поверхности,
длине шагов, необходимом расстоянии и времени
еженедельного бега, нужной скорости и продолжи-
тельности данного режима тренировки. Тренер со
своей стороны должен знать о предшествующих
травмах и их лечении. Выяснение причины травмы
позволяет изменить схему тренировок, что помога-
ет спортсмену избежать повторных повреждений.
Интенсивно тренирующимся спортсменам под-
час трудно отказаться от спорта. Поэтому план реа-
билитации должен обеспечить по возможности бы-
строе их возвращение в спорт, но при соблюдении
условий, снижающих риск повторной травмы. Чем
раньше будут обнаружены усталостные повреж-
дения, тем меньших изменений потребует режим
тренировок.
Воспалительная реакция после травмы про-
является болью, мышечным спазмом, отеком, а в
дальнейшем — рубцовым изменением тканей. Боль
и спазм заставляют щадить травмированную об-
ласть тела, но это может привести к местной атро-
фии мышц и снижению их растяжимости, силы,
прочности и чувствительности. Ригидные и сла-
бые ткани с нарушенной проприоцепцией легко
травмируются повторно. Поэтому необходимо как
можно скорее снять боль и спазм (табл. 86.1).
86.2.	ПЕРВИЧНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
ТРАВМИРОВАННОЙ
КОНЕЧНОСТИ
Вначале следует проверить периферический пульс
и скорость наполнения капилляров, а также общую
подвижность и чувствительность, 41 эбы оценить
состояние нервов и сосудов. Главное — обеспечить
неподвижность конечности и ее кровоснабжение.
722
Часть IX. Болезни костей и суставов
Таблица 8Ь.1
Градация усталостных травм
	ieifb	Симптом	Лечение'
I		Боль только после окончания спортивных занятий Работоспособность полностью сохранена Нелокализованная болезненность К следующим занятиям исчезает	Снижение активности; возможна смена вида спорта; ре- абилитация на дому
II		Слабая боль при движениях Работоспособность сохранена Более локальная болезненность	Снижение активности; смена вида спорта, возможно, применение НПВС; реабилитация на дому
III		Болт мешает резким движениям Четко отграниченная болезненность Обычно проходит между занятиями	Резкое ограничение активности; настойчивые рекомен- дации сменить вид спорта; НПВС; реабилитация на дому и амбулаторная физиотерапия
IV		Боль при обычных движениях Не проходит между занятиями Заметно препятствует занятиям	Временная отмена спортивных занятий обязательная смена вида спорта; НПВС; реабилитация на дому и ин- тенсивная амбулаторная физиотерапия
V		Боль препятствует обычным движениям Признаки повреждения тканей (например, отек) Постоянные или рецидивирующие симптомы	Длительное прекращение занятии обязательная смена вида спорта, НПВС; реабилитация на дому и интенсив- ная амбулаторная физиотерапия
Смещенные структуры могут пережимать кро-
веносные сосуды, и поэтому опытный врач должен
сразу же устранить их обструкцию. Стабилизация
кровотока и положения костей может восстановить
функцию поврежденных периферических нервов.
Нарушения сосудов и нервов, равно как и откры-
тый перелом, требуют немедленного обращения
к травматологу. Лечение открытого перелома на
месте грозит дальнейшим загрязнением раны. Рану
следует закрыть стерильной марлевой салфеткой,
пропитанной солевым раствором, а поврежденную
конечность в шине уложить на мягкую подстилку.
Кровотечение в любом месте останавливают жгу-
том или сдавливающей повязкой. Кроме того, сроч-
ная помощь специалиста требуется при глубоком
ранении в области суставов, невправимом вывихе,
полном отрыве сухожилия (III степень) и пере-
ломе с резким смещением отломков. В остальных
случаях используют комплекс RICE (Rest — по-
кой, Ice — лед, Compiession — компрессия, Eleva-
tion — возвышенное положение).
86.3.	ПОСТЕПЕННЫЙ ВОЗВРАТ
К СПОРТИВНЫМ ЗАНЯТИЯМ
Лечение костно-мышечной травмы следует начи-
нать в тот же день.
Этап 1. Недопущение дальнейшего травмирова-
ния, устранение отека и боли и минимизация функ-
циональных нарушений. Это требует применения
ряда приспособлений (костыли, пращевидные
повязки), льда, компрессии, возвышенного поло-
жения травмированной конечности и аналгезии.
Поэтому под рукой должны быть костыли, возду-
хопроницаемые скобы, косыночные повязки и эла-
стические бинты. Пластиковые пакеты со льдом
прикладывают прямо к коже на 20 мин 3-4 раза
в сутки, пока не спадет отек. Компрессионная по-
вязка останавливает кровотечение и препятствует
нарастанию отека, но она не должна ограничивать
кровоснабжение тканей. Возвышенное положение
конечности облегчает венозный отток и уменьшает
отек. НПВС или ацетаминофен обладают аналгези-
рующими свойствами.
Не причиняющие боли изометрические и дина-
мические упражнения следует начинать как можно
скорее. Боль препятствует полноценному сокра-
щению мышц, и если она сохраняется в течение
нескольких дней и недель, то развивающаяся сла-
бость мышц затягивает выздоровление. Спортсмен
должен представлять себе природу повреждения,
и его нужно снабдить письменной инструкцией
и схемой необходимых реабилитационных упраж-
нений.
Этап 2. Увеличение силы и объема движений
(т. е. гибкости) в процессе реабилитации. С увели-
чением силы и объема движений и исчезновени-
ем боли при повседневной активности перестают
пользоваться костылями. Гибкость увеличивают
с помощью специальных упражнений, повторяя
их 3-5 раз в течение 15-20 с 1-2 раза в день. Про-
грамма таких упражнений должна быть разработа-
Глава 86. Лечение костно-мышечных повреждений
723
на физиотерапевтом или тренером. Защитные при-
способления во время спортивных занятий подчас
приходится носи гь многие месяцы. Хорошо укре-
пляют сердечно-сосудистую систему в процессе
реабилитации плавание, бег по воде и занятия на
велотренажере.
Этап 3. Достижение практически нормальной
силы и гибкости поврежденных структур и даль-
нейшая тренировка сердечно-сосудистой системы.
Силу и выносливость увеличивают растягиванием
эспандеров и с помощью других приспособлений.
Такие упражнения способствуют восстановлению
кинестезии, необходимой для нормального функ-
ционирования суставов.
Этап 4. Окончательный возврат к спортив-
ным занятиям или соревнованиям. По достижении
практически нормальной гибкости, силы, пропри-
оцепции и выносливости можно начинать занятия
своим видом спорта. От реабилитационной про-
граммы переходят к программе функциональной
реабилитации в данном виде спорта. Это следует
делать постепентто. Например, при повреждении го-
леностопного сустава игрок в баскетбол, прежде чем
вновь начать играть, должен сначала тренироваться
в ходьбе и беге. При появлении болезненных ощу-
щений на любой стадии этого процесса необходимо
прекратить упражнения, применить лед и отложить
занятия бегом на 1-2 дня, продолжая разрабаты-
вать голеностопный сустав. Затем вновь начинают
бегать, постепенно увеличивая нагрузку.
Относительный покой. Относительный покой
означает, что на протяжении суток спортсмен мо-
жет совершать любые движение, не причиняющие
боль. Нарушение этого правила затягивает реаби-
литацию.
86.4.	ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА
КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ БОЛИ
Боль в мышцах или костях может быть связана
с травмой, ревматизмом, инфекцией, гематологи-
ческими, психическими и онкологическими про-
цессами. Такие симптомы, как истощение, потеря
массы тела, сыпь, постоянная боль или болезнен-
ность сразу нескольких суставов и лихорадка, сви-
детельствуют против спортивной травмы. В таких
случаях необходимы дальнейшие исследования. На
тлавматический генез боли указывает ее появление
у человека, здорового в другом отношении. В отсут-
ствие патологии каких-либо органов следует пред-
положить психогенное происхождение симптомов.
86.5.	ТРАВМА ЗОНЫ РОСТА
В структуре детского спортивного травматизма на
долю переломов приходится 20% случаев, причем
25 % из них — это перелом эпифизов (см. гл. 83).
Травма эпифиза (перелом Солтера-Харриса), по-
ражение суставного хряща (рассекающий остео-
хондрит) и апофиза (отрывной перелом), т. е. всех
трех участков роста длинных костей, могут нару-
шать целость ростовых пластинок, приводя к о-
становке роста кости. У мальчиков эпифизарный
перелом происходит в 2 раза чаще, чем у девочек,
максимальная их частота приходится на пик уско-
рения роста (12 ± 2,5 года у девочек и 14 ± 2 года
у мальчиков).
Среди повреждений эпифизов 1-е место за-
нимает перелом дистальной части лучевой кости;
вслед за ним идет перелом фаланг и дистальной ча-
сти большеберцовой кости. Перелом в области ко-
ленного сустава (дистальная часть бедра и прокси-
мальная часть большеберцовой кости) наблюдается
редко. Нарушения роста вследствие травм ростовых
пластинок зависят от трех факторов: локализация
перелома, участок травмированного эпифиза и сосу-
дистая связь между эпифизом и диафизом. Удлине-
ние верхних конечностей определяется в основном
ростом проксимального отдела плечевых и дисталь-
ного отдела лучевых/локтевых костей. В нижних
конечностях такими участками являются дисталь-
ный отдел бедренных и проксимальный отдел боль-
шеберцовых и малоберцовых костей. Повреждение
этих участков сказывается на росте в большей сте-
пени, чем перелом противоположных эпифизов
перечисленных длинных костей. Типы повреж-
дения ростовых пластинок показаны на рис. 83.2.
Рассекающий остеохондрит (болезнь Кенига)
представляет собой асептический некроз костной
ткани непосредственно под суставным хрящом.
Хрящ при этом уплощается, размягчается или
полностью распадается. Некоторые случаи болезни
Кенига протекают бессимптомно (обнаруживаясь
случайно при рентгенографии), другие проявляют-
ся отеком, болью, уменьшением объема движений
и такими механическими симптомами, как блокада
сустава, щелчки и крепитация. В 75% случаев рас-
секающим остеохондритом поражается межмыщел-
724
Часть IX. Болезни костей и суставов
ковая ямка бедренной кости с медиальной (т. е. не
испытывающей нагрузки массой тела) стороны
и симптомы поэтому минимальны. Рассекающий
остеохондрит встречается также в голеностопном
(таранной кости) и локтевом суставах (обычно в
медиальном эпифизе и круглой головке плечевой
кости). Обычно это происходит у спортсменов на
2-м десятилетии жизни. Различают четыре степени
тяжести повреждений: I — компрессия кости с ин-
тактным хрящом, II — частичное отделение фраг-.
мента кости, III — полное отделение фрагмента, но
с сохранением его местоположения и IV — свобод-
но лежащий отделившийся фрагмент. Большинство
повреждений I и II степени требует лишь разгрузки
травмированного сустава и предохранения его от
вращательных движений. При отделении фрагмен-
та может возникнуть необходимость в его внутрен-
ней фиксации или удалении. Ранняя диагностика
и лечение позволяют предотвратить осложнения.
Больных следует направлять к хирургу-ортопеду.
Отрывной перелом возникает в тех случаях,
когда вследствие сильного мышечного сокращения
апофиз отделяется от кости. Хроническое натяже-
ние сухожилий, прикрепленных к апофизу, приво-
дит к его микротравмам, воспалению и боли. Наи-
более часто поражаются коленные (остеохондропа-
тия бугристости большеберцовой кости — болезнь
Осгуда - Шлаттера, остеохондропатия надколен-
ника — синдром Синдига—Ларсена-Юханссона),
голеностопные (остеохондропатия бугра пяточной
кости — синдром Sever) и локтевые суставы (меди-
альный эпикондилит плечевой кости). Такого рода
апофизиты коленного и голеностопного суставов
лечатся в пунктах скорой помощи с соблюдением
описанных выше правил реабилитации. Лечение
должно уменьшить интенсивность и частоту бо-
левых ощущений и степень нарушения функций.
Этому способствуют осторожные упражнения,
укрепляющие силу, элас гичность и выносливость
мышц, прикрепленных к апофизу. В отсутствие
лечения симптомы могут сохраняться в течение
12-24 мес. и исчезают по мере замедления роста.
При тракционном апофизите локтевого сустава
следует обращаться к хирургу-ортопеду.
86.6.	ТРАВМА ПЛЕЧА 
Иррадиация били в предплечье при остром повреж-
дении плечевой кости должна вызвать подозрение
на сопутствующее повреждение шейных позвонков
и мышц. Бол в и болезненность в шее или ограни-
чение ее подвижности требуют иммобилизации
шейного отдела позвоночника и дальнейших ис-
следований. В отсутствие этих симптомов предпо-
лагается травма только плечевой кости.
Повреждение акромиально-ключичного су-
става. Такая травма чаще всего происходит при
падении или столкновении с соперником, когда
удар приходится на дистальную часть ключицы.
При этом возникает болезненность в области акро-
миатьно-ключичного сустава; может наблюдаться
и явное расхождение костей в этом суставе. В слу-
чае перелома плечевой кости болезненность лока-
лизуется над местом перелома. Если ощущается
хруст, руку иммобилизуют в пращевидной повязке
и пострадавшего направляют в пункт скорой по-
мощи. У детей с незрелым скелетом нужно прове-
сти рентгенологическое исследование, поскольку
при такой травме у них чаще наблюдается перелом
ростовой пластинки в дистальной части ключицы.
В более позднем возрасте при появлении локаль-
ной болезненности над акромиально-ключичным
суставом рентгенография необязательна. При пе-
реломе ростовой пластинки необходима консуль-
тация детского хирурга-ортопеда. В случае отрица-
тельных результатов рентгенографии прикладыва-
ют лед и приступают к осторожным упражнениям.
Движения не должны причинять боль. По мере
увеличения объема таких движений можно начать
упражнять дельтовидную и трапециевидную мыш-
цы, а также мышцы шеи. По окончании реабилита-
ции можно возобновить занятия прежним видом
спорта. Хирургическое вмешательство обычно не
требуется. Примерно в 5% случаев нарушение кон-
такта костей в акромиально-ключичном суставе
осложняется остеолизом ключицы, который про-
является постоянной болью в течение нескольких
месяцев и рентгенологическими признаками раз-
рушения костной ткани. Удаление дистальной ча-
сти ключицы снимает боль и обеспечивает полное
восстановление функции руки.
Передний вывих. Обычно это происходит при
падении на вытянутую руку или при столкнове-
нии с другим игроком, когда удар приходится на
отведенную под прямым углом руку и с силой вы-
ворачивает ее кнаружи. Типичный пример — по-
пытка остановить противника рукой при игре в
американский футбол. Потерпевший жалуется на
резкую боль; плечо как бы «выскакивает со сво-
его места». Ниже акромиона образуется впадина,
Глава 86. Лечение костно-мышечных повреждений
725
а головка плечевой кости выдается вперед. Это от-
личает данную травму от повреждения плечевого
сплетения, хотя передний вывих плеча может со-
провождаться таким повреждением, которое про-
является ощущением укуса или ожога (см. разд.
«Травмы головы и шеи»). Возникает аномальное
ощущение в латеральной части дельтовидной мыш-
цы (подкрыльцовый нерв) и по передней поверх-
ности проксимального отдела предплечья (кож-
но-мышечный нерв); теряется способность к от-
ведению плеча и изометрическому сокращению
двуглавой мышцы. В отсутствие перелома следует
попытаться вправить вывих. После рентгеногра-
фического доказательства нормального положения
кости можно начинать реабилитацию с вращений
плеча с последующим растягиванием эспандера.
Манжета мышц — вращателей плеча препятствует
переднему вывиху, и профилактика повторного вы-
виха требует укрепления этих мышц. На протяже-
нии 3 нед. плечо нельзя отводить более чем на 10°
или поворачивать его кнаружи более чем на 90°,
чтобы дать зажить капсуле сустава, но затем объем
движений в плечевом суставе постепенно увеличи-
вают. Когда сила, эластичность и чувствительность
мышц поврежденной руки сравняются с таковыми
другой, спортсмена можно допустить к занятиям.
К хирургическому вмешательству обычно прибе-
гают лишь при повторном вывихе (не менее 3 раз).
Хроническая боль в плечевом суставе может
быть связана с частой нагрузкой на него, приво-
дящей к его разболтанности и воспалению мышц-
вращателей и окружающих тканей. При этом по-
являются признаки ущемления нерва и боль при
попытках повернуть руку. Необходимо соблюдать
относительный покой (исключаются метатель-
ные движения и любая активность, причиняющая
боль). Применяют лед и НПВС, постепенно уве-
личивают объем движений в суставе и упражняют
мышцы — вращатели плеча. Последнее особенно
важно, так как именно эти мышцы стабилизируют
сустав при увеличении объема движений в нем.
К функциональной реабилитации (осторожное
бросание мяча или размахивание теннисной ракет-
кой) приступают только после исчезновения боли,
восстановления полного объема движений в трав-
мированном суставе и силы мышц. Если, несмотря
на принимаемые лечебно-профилактические меры,
боль сохраняется, следует подумать о другой па-
тологии, например усталостном переломе прокси-
мальной части плечевой кости (см. ниже). Чаще,
однако, боль продолжается потому, что спортсмен
не соблюдает предписаний врача, а это затягивает
период восстановления на недели и месяцы.
Усталостный перелом проксимального отдела
плечевой кости (эпифизеолиз) — редкая причина
боли в плече; о таком переломе следует думать в
тех случаях, когда обычными мерами не удается
снять боль. У юных спортсменов (с открытой эпи-
физарной зоной роста), занимающихся бейсболом,
теннисом или плаванием (что требует повторных
взмахов рук), болевые ощущения в плечах могут
возникать без всякой внешней травмы. Болезнен-
ность локализуется именно в проксимальном отде-
ле плг та. Диагноз подтверждает расширение эпи-
физарной зоны роста на обзорной рентгенограмме
или повышенная радиоактивность при радиону-
клидной сцинтиграфии.
86.7.	ТРАВМА ЛОКТЕВОГО СУСТАВА
Острое повреждение. Среди вывихов локтевого
сустава чаще всего наблюдается задний, который
происходит при падении назад на разогнутую в
локте руку и может сопровождаться пережатием
лучевой артерии. Однако благодаря многочислен-
ным коллатералям кровоснабжение дистального
отдела руки не нарушается. Лучшим показателем
этого служит сохранность пульса на лучевой и лок-
тевой артериях. Локтевой отросток явно выпирает
кзади от дистальной части плечевой кости. Вывих
вправляют, осторожно потягивая за предплечье
и надавливая на дистальную часть плеча вверх.
Если это не удается, руку подвешивают на мягкой
пращевидной повязке и пострадавшего направля-
ют в пункт скорой помощи. Травма локтя может со-
провождаться повреждением лучевого, срединного
и локтевого нервов.
Аналогичный механизм имеет и надмыщелко-
вый перелом плечевой кости, при котором может
повреждаться лучевая артерия и (в меньшей степе-
ни) лучевой, срединный и локтевой нервы. Иногда
развивается туннельный синдром.
Хроническое (усталостное) повреждение.
Усталостное повреждение локтевых суставов про-
исходит главным образом у лиц, занимающихся
метательными видами спорта и теми, которые тре-
буют постоянного сгибания и разгибания кисти
или перенесения массы тела на руки (гимнастика''
Многие повреждения локтевого сустава объединя-
ют термином «локоть теннисиста».
726
Часть IX. Болезни костей и суставов
К повреждению локтевого и плечевого суставов
приводят чрезмерная нагрузка, плохая техника, не-
залеченные травмы и общая неподготовленность
к занятиям спортом. При занятиях метательными
видами на локоть действуют медиальные тянущие
и латеральные сжимающие силы. Повторной на-
грузке подвергаются также сгибательные и разги-
бательные группы мышц, прикрепляющиеся соот-
ветственно к медиальному и латера пьному надмы-
щелкам плечевой кости.
Юные метатели ядра или диска часто жалуют-
ся на боль в медиальной части локтя. Установить
диагноз помогает знание стадии формирования
скелета. В том возрасте, когда вторичные центры
оссификации еще только созревают, скорее всего,
имеет место тракционный апофизит медиального
надмыщелка. Для него характерна болезненность
вдоль надмыщелка, усиливающаяся при выво-
рачивании локтя кнаружи и сгибании кисти. На
протяжении 4-6 нед. следует воздерживаться от
метательных движений, упражнять мышцы (не
доводя до боли) и растягивать сгибатели и прона-
торы. В последующие 1-2 нед. начинают трениро-
ваться в метании, постепенно увеличивая нагрузку.
У подростков, у которых уже имеются вторичные
центры оссификации, но зоны роста еще остают-
ся открытыми, возможен отрывной перелом ме-'
диального надмыщелка. После закрытия зон роста
наиболее уязвимой структурой является локтевая
коллатеральная связка. При ее разрыве использу-
ют консервативные методы лечения, но в случае
вывиха сустава может быть показана операция.
Наконец, при тех видах спорта, которые требуют
постоянного сгибания кисти, нагрузку на флексо-
ры и пронаторы у места их прикрепления, может
развиться медиальный эпикондилит. В ьтих случа-
ях болезненность над медиальным надмыщелком
усиливается при пассивном разгибании кисти или
ее сгибании против сопротивления. Рекомендуют-
ся относительный покой, обезболивающие сред-
ства, тепловые и холодные процедуры, упражнения
на растягивание и укрепление сгибателей кисти
и противофиксация.
Латеральное сдавливание локтя при метатель-
ных движениях может привести к повреждению
плечелучевого сустава. У детей в возрасте 7-12 лет
встречается болезнь Паннера (асептический некроз
головки плечевой кости), а в возрасте 13-16 лет —
рассекающий остеохондрит головки. В обоих слу-
чаях боль в латеральной части локтя начинается
подостро и усиливается при совершении метатель-
ных движений, но при рассекающем остеохондрите
имеются механические симптомы (треск, щелчки)
и чаще уменьшается объем движений в суставе.
При болезни Паннера механические симптомы
отсутствуют, а объем движений в суставе обычно
сохраняется. Прогноз при болезни Паннера благо-
приятный; рекомендуются относительный покой
(отказ от метательных движений), кратковремен-
ная иммобилизация и повторная рентгенография
через 6-12 нед. для оценки новообразования ко-
сти.
Причиной латерального эпикондилита («локтя
теннисиста») служат частые сокращения мышц-
разгибателей. Над латеральным надмыщелком
ощущаегся болезненность, а пассивное сгибание
кисти или ее разгибание против сопротивления вы-
зывает боль. Рекомендуется относительный покой.
Иногда на кисть накладывают шину. Используют
обезболивающие средства и тепловые и холодные
процедуры; растягивающие и укрепляющие раз-
гибатели кисти упражнения и противофчксацию.
Острые симптомы снимаются инъекцией кортико-
стероидов, но физиотерапия дает лучшие результа-
ты в плане реабилитации. Возобновлять занятия
теннисом нужно постепенно, осторожно увеличи-
вая нагрузку.
К более редким повреждениям, сопровождаю-
щимся болью в локте, относятся невропатия лок-
тевого нерва, тендинит трехглавой мышцы, апофи-
зит локтевого отростка и образование суставной
мыши.
86.8.	ТРАВМА СПИНЫ
Частая причина боли в спине у спортсменов — спон-
дилит, который представляет собой усталостный
перелом межсуставной части дуги позвонка (см.
п. 79.6). Такой перелом возможен на любом уров-
не, но чаще всего происходит в нижнепоясничной
области. Помимо непосредственной травмы, пере-
лом может быть связан с врожденным дефектом
и частой разгибательной нагрузкой (балет, тяжелая
атлетика, гимнастика, американский футбол или
плавание). Боль нередко возникает в отсутствие
каких-либо провоцирующих событий, но ей может
предшествовать и травма. Диагноз часто запазды-
вает. Боль появляется при выпрямлении спины в
положении стоя. Повреждение межсуставной ча-
сти позвонков обнаруживается на рентгенограмме
Глава 86. Лечение костно-мышечных повреждений
727
поясничного отдела в косой проекции. На снимках
в прямой и боковой проекциях дефект может и не
выявляться. Диагноз устанавливают с помощью
однофотонной эмиссионной КТ или обычной двух-
мерной радионуклидной сцинтиграфии. Обзорная
КТ позволяет оценить степень повреждения кост-
ной ткани. Соскальзывание тела позвонка вместе
с вышележащим отделом позвоночника кпереди
называют спондилолистезом. Это осложнение не-
леченного спондилолиза выявляется на рентгено-
грамме поясничного отдела в боковой проекции.
Аналогичные анамнестические данные и ре-
зультаты физикального обследования характерны
для фасеточного синдрома. В его основе лежит
повреждение поверхности между нижним и верх-
ним суставным отростком. Диагноз устанавлива-
ют с помощью КТ или путем исключения, когда
рентгенография и радионуклидная сцинтиграфия
не обнаруживают спондилолиза.
При спондилолизе, спондилолистезе и фасеточ-
ном синдроме повреждения локализуются позади
тел позвонков. Лечение этих повреждений — кон-
сервативное. Нередко приходится в течение 6-
12 мес. избегать нагрузки на выпрямленную спину
(бег трусцой, поднятие тяжестей, гимнастические
упражнения, занятия балетом). В процессе реаби-
литации рекомендуется ходьба и езда на велосипе-
де. Некоторые рекомендуют ношение корсета для
уменьшения лордоза. Хирургическое вмешатель-
ство при спондилолистезе проводят редко. Осо-
бый упор делают на укрепление мышц туловища.
В дальнейшем переходят к специальным упражне-
ниям, увеличивающим силу мышц живота и эла-
стичность выпрямителей поясницы, подколенной
мышцы и четырехглавой мышцы бедра.
Ишиалгия может быть следствием как грыжи
межпозвоночного диска в поясничном отделе, так
и пириформис-синдрома. На ранней и средней ста-
диях полового развития (в отличие от более позд-
них) это происходит редко. Грыжа диска в пояс-
ничном отделе позвоночника проявляется болью,
иррадиирующей в ягодицы или ниже (зачастую в
голени) (см. п. 79.8). Тест на поднимание прямой
ноги положителен; боль усиливается и при накло-
не вперед (сгибании поясницы). Нередко отмечают
снижение силы, чувствительности или глубоких
сухожильных рефлексов голени. У взрослых МРТ
дает ложноположительные результаты в 30 % слу-
чаев выпячивания диска, но подтверждает клини-
ческий диагноз. При небольшой грыже и терпимой
боли применяют главным образом обезболивающие
и противовоспалительные средства, а также физио-
терапию. Постельный режим или хирургическое
вмешательство показаны лишь в редких случаях.
Острому растяжению связок позвоночника обыч-
но предшествует травма. Боль в пояснице может
быть как слабой, так и очень сильной. Используют
обезболивающие средства, ультразвуковой массаж
и физиотерапию. Независимо от лечения через
1 нед. облегчение наступает у 50 %, через 1 мес. —
у 80% и через 2 мес. — у 90% взрослых больных.
Пириформис-синдром, обусловленный травмой
ягодичной области, проявляется ишиалгией, по-
скольку в 25% случаев седалищный нерв прохо-
дит сквозь грушевидную мышцу, а в остальных —
вдоль нее. Повреждение этой мышцы затрагивает
седалищный нерв, чго и вызывает ишиалгию. Тест
на поднимание прямой ноги может быть положи-
тельным, но чаще боль провоцирует натяжение или
сопротивление сокращению грушевидной мышцы.
Эта мышца вращает бедро кнаружи. Пробу прово-
дят следующим образом: больной лежит на спине,
стопу пораженной ноги помещают на четырехгла-
вую мышцу другой (при этом бедро согнуто, ро-
тировано наружу и отведено; положение ног напо-
минает цифру 4). Сгибание здоровой ноги в колене
вызывает натяжение грушевидной мышцы на трав-
мированной стороне. Положительная проба (появ-
ление боли) подтверждает диагноз растяжения.
Сакроилиит (воспаление крестцово-подвздош-
ного сочленения) проявляется обычно хроничес-
кой болью в пояснично-крес гцовой области без
предшествующей травмы. Проба Патрика (поза
больного аналогична предыдущей; врач одновре-
менно нажимает на колено согнутой ноги и на
верхнюю переднюю подвздошную ость противо-
положной стороны) положительна (в пояснице
или ягодицах возникает боль). Показана рентгено-
графия крестцово-подвздошного сочленения, при"
выявлении дефекта нужно обследовать больного
на ревматические болезни (анкилозирующий спон-
дилит, ювенильный ревматоидный артрит), а также
неспецифический язвенный колит. Рекомендуют
относительный покой, НПВС и физиотерапию. Ве-
роятность анкилозирующего спондилита особенно
велика в тех случаях, когда постепенно развива-
ющаяся боль в нижней части поясницы появля-
ется до 40-летнего возраста и сохраняется дольше
3 мес., а скованность особенно выражена по утрам.
Хроническое перенапряжение поясницы прояв-
728
Часть IX. Болезни костей и суставов
ляется разлитой болезненностью при пальпации.
Давление на макушку или одновременный пово-
рот спины и таза вызывают боль; больной не может
производить определенные движения, а снижение
силы и чувствительности мышц не укладывается в
картину поражения нервов.
Менее частыми причинами ишиалгии являются
полиневропатия и объемные процессы, сдавлива-
ющие седалищный нерв. Исследование нервной
проводимости позволяет установить место сдав-
ления нерва и определить участок дальнейших
диагностических исследований. Боль в пояснице
может быть связана с инфекцией (остеомиелит,
воспаление межпозвоночных дисков) и опухолью
(см. п. 79.9). Об этом следует думать в случае ли-
хорадки и общего недомогания больного или при
неэффективности начального лечения. Остеомие-
лит в нижнем отделе позвоночника часто, хотя и не
всегда, сопровождается лихорадкой. Гноеродные
бактерии, например, обычно вызывают повышение
температуры тела, а при туберкулезном поражении
позвонков боль в пояснице бывает и без лихорадки.
Чаще всего повышение температуры тела связано
со спинальным эпидуральным абсцессом.
86.9.	ТРАВМА БЕДЕР И ТАЗА
Повреждения бедер и таза составляют небольшой
процент спортивных травм, но чреваты тяжелыми
последствиями и требуют быстрой диагностики.
Повреждения бедренных костей могут проявлять-
ся болью в коленных суставах, хотя их исследова-
ние не выявляет каких-либо нарушений.
Остеохондропатия головки бедренной кости
обычно развивается у подростков 11-15-летн°го
возраста в период быстрого линейного роста ко-
стей (см. п. 78.4). Она чаще встречается у мальчи-
ков (4:1), детей афроамериканского происхожде-
ния и при ожирении. В 25 % случаев поражаются
кости с обеих сторон, хотя и не одновременно.
Главные признаки — боль и ограничение объема
движений в тазобедренном суставе (особенно
внутренней ротации бедра). На рентгенограммах
обнаруживается смещение эпифиза относительно
тела бедренной кости («выпадение мороженого’ из
рожка»). На ранних стадиях видно лишь некоторое
расширение эпифизарной щели, для диагностики
может потребоваться МРТ или сцинтиграфия ко-
стей. Необходимо разгрузить сустав и срочно об-
ратиться к ортопеду.
У подростков, занимающихся спортом, требу-
ющим резких ускорений, может происходить от-
рывной перелом. Сила сокращения крупных мышц
превышает прочность их соединения с апофизом.
Отрывной перелом (и отрыв мышц) чаще всего
происходит у гребня подвздошной кости (абдоми-
нальные мышцы), в области верхних (портняжные
мышцы) и нижних (прямые мышцы бедра) перед-
них подвздошных остей, малых вертелов бедрен-
ных костей (подвздошно-поясничные мышцы)
и седалищных бугров (подколенные мышцы). Не-
обходима двусторонняя рентгенография. Перелом
без смещения или с минимальным смещением за-
живает при консервативном лечении за 4-12 нед.
К хирургическому вмешательству прибегают лишь
при смещенном переломе, образовании крупных
отломков или неэффективности консервативной
терапии. Преждевременное участие в соревнова-
ниях может приводить к повторным повреждени-
ям. Удар по бедру и тазу вызывает образование
крайне болезненной поднадкостничной гематомы.
Симптоматическое лечение включает покой, при-
менение льда, анальгетиков и защиту от повторных
травм.
- Усталостный перелом может проявляться не-
определенной болью в области тазобедренного су-
става. Если периостальная реакция, характерная
для усталостного перелома, не обнаруживается на
рентгенограммах, проводят МРТ или сцинтигра-
фию костей. Усталостный перелом шейки бедра ча-
сто не срастается и поэтому требует консультации
ортопеда.
Симфизит — это воспаление лобкового симфи-
за, которое развивается при частых поворотах таза
в разные стороны (при игре в хоккей, катании на
роликах). Рентгенологические признаки (неров-
ность поверхности, склероз, расхождение симфиза)
могут появиться спустя 6-8 нед. после возникнове-
ния симптомов. Более чувствительные методы ран-
ней диагностики — МРТ и сцинтиграфия костей.
Симфизит обычно требует относительного покоя
на протяжении 6-12 нед. Незаметно развивающи-
еся хромота и боль в области тазобедренных суста-
вов характерны также для детей с болезнью Лег-
га—Кальве-Пертеса (асептический некроз головки
бедренной кости) (см. п. 78.3). Восстановлению
структуры головки бедренной кости способству-
ет удержание ее в вертлужной впадине. Для этого
может потребоваться корсет или хирургическая
операция.
Глава 86. Лечение костно-мышечных повреждений
729
86.10.	ТРАВМА КОЛЕННОГО СУСТАВА
Коленный сустав — это та часть костно-мышечной
системы, на которую подростки жалуются особен-
но часто. Острая боль, сразу же лишающая возмож-
ности ходить, по всей вероятности, обусловлена
переломом, вывихом надколенника, внутренними
нарушениями или рассекающим остеохондритом.
К внутренним нарушениям относят повреждения
крестообразной и коллатеральной связок, мени-
сков, хрящевой ткани и перелом (см. гл. 77). Все
эти повреждения обычно связаны с нагрузкой на
ноги. Если после травмы игрок несколько мин не
может опираться на ноту, скорее всего, имеет место
перелом или внутреннее нарушение. Если же он
способен продолжать игру, серьезные повреждения
маловероятны.
Растяжение передней крестообразной связки
может быть следствием прямого удара, неудачного
приземления (с потерей равновесия) после прыжка
или быстрой смены направления бега. К растяже-
нию задней крестообразной связки приводит пря-
мой удар по проксимальной части большеберцовой
кости, например, при занятиях боевыми искусства-
ми или автоаварии. Удар по латеральной поверхно-
сти колена может вызвать растяжение медиальной
коллатеральной связки. Изолированное растяже-
ние латеральной коллатеральной связки встречает-
ся редко. Разрыв мениска имеет те же причины, что
и растяжение передней крестообразной связки.
Вывих надколенника чапщ всего происходит при
сильном сокращении четырехглавой мышцы бедра,
т. е. при выпрямлении колена в условиях наружной
ротации голени. Надколенник почти всегда смеща-
ется вбок, приводя к разрыву удерживающих его
связок и быстрому нарастанию гематомы на меди-
альной стороне. При хроническом подвывихе над-
коленника или разболтанности коленного сустава
кровотечение после острого вывиха может быть
незначительным. Вывих надколенника имитиру-
ет многие нарушения функции коленного сустава,
упомянутые выше.
Физикальное обследование. Врач должен
проверить, нет ли гемартроза и явной деформации.
То и другое требует оценки состояния нервов и со-
судов и транспортировки пострадавшего в пункт
скорой помощи. При отсутствии явной деформа-
ции и целости нервов и сосудов прежде всего пол-
ной ью выпрямляют ногу в колене и осторожно
надавливают на него. Следует проверить способ-
ность больного к сокращению медиальной широ-
кой мышцы. Локальная болезненность указывает
на перелом или повреждение подлежащих струк-
тур. При разрыве медиального мениска болезнен-
на пальпация вдоль медиального края сустава, но
этот признак неспецифичен. Отек, развивающий-
ся в первые сутки, свидетельствует о повреждении
внутренних структур. Ограниченная возможность
пассивного сгибания и разгибания ноги в колене
при одновременном повороте голени внутрь или
наружу (проба Мак-Марри и модифицированная
проба Мак-Марри), как и положительные резуль-
таты других проб (рис. 86.1) указывают на разрыв
менисков. Повреждения сухожилий проявляются
болью и отсу гствием сопротивления при проведе-
нии соответствующих проб. Выраженная вялость
при пассивных движениях характерна для пере-
лома. При вывихе надколенника больной ощущает
боль и страх при острожной попытке сдвинуть над-
коленник вбок («признак страха»). В этих случаях
показано вправление вывиха.
Первая помощь при остром повреждении ко-
ленного сустава. Если больной не может опирать-
ся на ногу или у него имеются клинические при-
знаки нестабильности коленного сустава, колено
иммобилизуют, предлагают костыли и производят
обзорную рентгенографию. Сама по себе иммо-
билизация выпрямленной ноги не создает струк-
турной поддержки. Лучше использовать шарнир-
ный ортопедический аппарат. При остром вывихе
надколенника накладывают повязку с боковыми
подпорками. Для сохранения силы четырехглавой
мышцы бедра необходимо обеспечить возможность
ее изометрических сокращений в процессе физио-
терапии. Колено можно обернуть эластичным или
трубчатым бинтом. Реабилитационные мероприя-
тия проводят по указаниям физиотерапевта или
тренера.
Лечение хронических повреждений. Самая
частая причина хронической боли в передней части
коленного сустава — хондромаляция надколенника
(надколенно-бедренный болевой синдром). Боль
усиливается при подъеме по лестнице, после дли-
тельного сидения на стуле или на корточках и при
беге. Сустав обычно стабилен, хотя больной может
жаловаться, что у него «подламывается колено».
Если при разрыве передней крестообразной связки
или мениска это приводит к падению и сопровож-
дается острой болью и отеком, то зри хондромаля-
ции надколенника «подламывание колена» обычно
730
Часть IX. Болезни костей и суставов
Рис. 86.1. Диагностические приемы (правое колено). К диагностическим приемам относятся проба Лахмана, пробы
с выдвижением голени вперед и латеральным осевым сдвигом, проба Эпли и пробы Мак-Марри. Проба Лахмана на по-
вреждение передней крестообразной связки проводитса при положении больного лежа на спине с согнутой на 20-30°
ногой в колене. При пробе с выдвижением голени вперед (также на повреждение передней крестообразной связки)
больной находится в том же положении, но нога согнута в колене на 90°. Пробу с латеральным осевым сдвигом проводят
у больного в положении лежа; нога в тазобедренном суставе согнута на 45°, а в коленном полностью выпрямлена. При
сгибании колена на 40° и надавливании на него сбоку поворачивают голень внутрь. Компрессионной пробой Эпли про-
веряют целость менисков. Ее проводят при положении больного лежа на животе; врач наступает коленом сзади на бедро
больного и поворачивает голень кнаружи, одновременно надавливая на нее вниз. При пробе Мак-Марри (проводимой
с той же целью) больной лежит на спине, а врач стоит сбоку со стороны поврежденного колена (Solomon D. Н., Simel D. L,
Bates D. W. et al. Does this patient have a torn meniscus or ligament of the knee? JAMA 2001; 286:1610)
связано co слабостью четырехглавой мышцы бедра
или мгновенным отказом экстензоров вследствие
временного болевого ощущения. Перечисленные
выше симптомы (например, падение), как прави-
ло, отсутствуют. Для хондромаляции надколенни-
ка характерна относительная слабость медиальной
широкой мышцы с потерей эластичности и проч-
ности подколенной и четырехглавой мышц. Чаще
всего это обусловлено перенапряжением соответ-
ствующих структур. Болезненность в области над-
коленника подтверждает диагноз.
Болезнь Осгуда -Шлаттера — вариант выше-
описанного синдрома, обусловленный поврежде-
нием собственной связки надколенника у места ее
крепления к бугристости большеберцовой кости.
Лечение то же, что и при хондромаляции надко-
ленника; для защиты бугристости большеберцовой
кости от травм используют специальную мягкую
прокладку Осгуда-Шлаттера. Отстранения боль-
ного от занятий спортом практически не требует-
ся. Наиболее частая причина хронической боли
в латеральной поверхности колена — воспаление
подвздошно-большеберцового тракта фасции бедра.
Отек и нестабильность сустава, как правило, от-
сутствуют. По ходу этого тракта над латеральным
мыщелком бедра или у бугорка Жерди (на лате-
Глава 86. Лечение костно-мышечных повреждений
731
ральной площадке большеберцовой кости) ощуща-
ется болезненность. Уплотнение этой связи можно
выявить с помощью пробы Обера. Лечение то же,
что и при хондромаляции надколенника, за тем
лишь исключением, что основное внимание уде-
ляют силе, эластичности и прочности подвздошно-
большеберцового тракта. Как и при любом повреж-
дении от перенапряжения, важно выявить и устра-
нить ошибки в системе тренировок, приводящие
к таким травмам. Иначе возможны рецидивы.
86.11.	СИНДРОМ «РАСКОЛОТОЙ
ГОЛЕНИ» И УСТАЛОСТНЫЕ
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ НИЖНИХ
КОНЕЧНОСТЕЙ
Синдром «расколотой голени» — боль вдоль ее
переднемедиальной поверхности, обусловленная
перегрузкой мышц нижних конечностей. Внача-
ле боль появляется к концу спортивных занятий,
но если их не прекратить, то становится сильнее,
возникает раньше и после тренировки или игры
продолжаемся дольше. Болезненна пальпация зад-
ней большеберцовой мышцы на участке в 5-15 см
(тотчас медиальнее кости), но не самой кости. Это
состояние следует отличать от усталостного пере-
лома голени. для которого характерна более силь-
ная, но ограниченная болезненность (2-5 см) над
большеберцовой костью.
Диагноз можно установить на основании дан-
ных анамнеза и осмотра. В первые несколько не-
дель изменения на обзорной рентгенограмме от-
сутствуют, но в дальнейшем при усталостном пере-
ломе можно обнаружить периостоз. Усталостный
перелом надежнее всего выявляется сцинтигра-
фией костей; метка накапливается именно в точке
(точках) перелома. При «расколотой голени» метка
накапливается в более обширном участке надкост-
ницы. Отсутствие изменений при сцинтиграфии
свидетельствует скорее о «расколотой голени».
Лечение в обоих случаях сводится к относитель-
ному покою, пересмотру режима занятий, а воз-
можно, и к смене обуви (см. гл. 91, разд. «Бег»),
Форму можно поддерживать плаванием, ездой на
велосипеде и прыжками в воде. Через 7-10 дней
разрешают тренироваться в ходьбе или беге. При
появлении боли делают перерыв на 2-3 дня. Еже-
дневно прикладывают лед. Ь тяжелых случаях ис-
пользуют костыли. Полезно тренировать голено-
стопные суставы. При «расколотой голени» (но не
при усталостном переломе) можно принимать обе-
зболивающие средства. Перед началом тренировок
должно пройти 7-10 дней без боли, а анальгетики
могут устранять болевые ощущения.
Усталостный перелом возможен в любой кости
нижних конечностей, но чаще всего происходят в
большеберцовых и плюсневых костях. При уста-
лостном переломе полулунной, таранной, верхней
трети большеберцовой и головки бедренной кости
необходимо обратиться к хирургу-ортопеду.
86.12.	ТРАВМА ГОЛЕНОСТОПНОГО
СУСТАВА
Повреждение голеностопного сустава — самая ча-
стая спортивная травма. В 85% случаев имеет место
растяжение, причем в 85 % из них стопа выворачи-
вается внутрь (сдвиг вниз латерального мыщелка
малоберцовой кости), а в 5 % — наружу (сдвиг вниз
медиального мыщелка), 10 % приходится на соче-
танное повреждение.
Обследование и определение тяжести по-
вреждения. В очевидных случаях перелома или
вывиха прежде всего оценивают целость нервов
и сосудов, по возможности избегая движений в су-
ставе (табл. 86.2). В отсутствие явной деформации
проверяют наличие отека, экхимозов и анатомиче-
ских вариантов. Пальпировать следует малобер-
цовую кость по всей длине, медиальный и лате-
ральный мыщелки, основание V плюсневой кости,
сустав (по передней, медиальной и латеральной
поверхности), полулунную кость и ахиллово сухо-
жилие. Оценивают способность больного сгибать
и разгибать стопу, поворачивать ее внутрь и нару-
жу, а также двигать ею против сопротивления. При
острой травме объем пассивных движений (до по-
явления боли) имеет малое диагностическое значе-
ние. Обычно повреждаются малоберцовые мышцы,
состояние которых лучше всего выясняется при
подошвенном сгибании стопы против сопротивле-
ния.
Состояние связок исследуют с помощью прово-
кационных проб. При выраженном отеке и боли в
суставе эти пробы бесполезны, поскольку имеется
мышечный спазм, а больной невольно отдергивает
ногу. Состояние таранной кости и передней таран-
но-малоберцовой связки оценивают, вытягивая
стопу вперед. Проба с поворотом стопы внутрь
732
Часть IX. Болезни костей и суставов
Таблица 86.2
Тяжесть повреждений голеностопного сустава
Степень тяжести	Признаки и симптомы	Нарушения функции
I(легкая)	Минимальным отек (четкие края ахиллова сухожи- лия), небольшой участок болезненности, кровоподтек практически отсутствует, объем движений почти не изменен	Хромота практически отсутствует, прыжки затруд- нены в минимальной степени (7-10 дней покоя для оптимальной реабилитации)
II(средняя)	Умеренный отек (края ахиллова сухожилия менее чет- ки) более распространенная болезненность, неболь- шой кровоподтек, ограниченный объем движений	Явная хромота при ходьбе, неспособность бегать, пры- гать, поднимать пальцы стопы (2-4 нед. покоя для оптимальной реабилитации)
III (тяжелая)	Диффузный отек (края ахиллова сухожилия не про- щупываются), распространенная болезненность, яв- ное кровоизлияние, резкое уменьшение объема дви- жений	Неспособность наступать на ногу, невольное сопро- тивление осмотру (5-10 нед. покоя для оптимальной реабилитации)
(рис. 86.2) позволяет оценить состояние как перед-
ней таранно-малоберцовой, так и пяточно-мало-
берцовой связки. В острой ситуации проверяют
интактность межберцовых связок и синдесмоза
путем сжатия голени. Сдавливая голень сзади при
опущенной стопе и препятствуя ее повороту кна-
ружи, можно определить подвывих малоберцовой
кости. При аномальных результатах любой из этих
проб необходима консультация ортопеда.
Рентгенография. При боли в лодыжке, невоз-
можности наступить на ногу или болезненности
при пальпации костей голени сзади делают снимки
голеностопного сустава в разных проекциях. При
боли в средней части стопы или болезненности при
пальпации полулунной или V плюсневой кости
проводят рентгенологическое исследование стопы.
Отрывной перелом V плюсневой кости в прокси-
Рис.'86.2. Проба с поворотом стопы для оценки стабиль-
ности голеностопного сустава (Hergenroeder А. С. Diagnosis
and treatment of ankle sp-ains: A review. Am J Dis Child 1990;
144:809)
мальной части следует отличать от более дисталь-
ного перелома Джонса. В первом с тучае лечение то
же, что и при растяжении связок голеностопного
сустава, во втором — существует риск несращения
и требуется консультация ортопеда. Перелом ку-
пола таранной кости имеет те же проявления, что
и растяжение в голеностопном суставе, но боль со
временем не утихает. Рентгенографические измене-
ния вначале бывают очень незначительными. Не-
возможность активных движений в суставе и боль
в удерживателе малоберцовых мышц может указы-
вать на их разрыв или смещение. У детей с болью в
дистальном отделе малоберцовой кости перелом
маловероятен. Исключение составляют отрывной
перелом, перелом от сгибания и несмещенный пе-
релом Солтера-Харриса I и II типа.
Реабилитация. Реабилитацию следует начи-
нать сразу же, в день травмы. Если боль возникает
при движениях в суставе, можно начать с изоме-
трических упражнений. Особого внимания требуют
невозможность тыльного сгибания стопы, слабость
малоберцовых мышц и снижение проприоцептив-
ной чувствительности. Пока все это не пройдет,
существует высокий риск повторного поврежде-
ния голеностопного сустава. Вернуться к занятиям
спортом можно тогда, когда спортсмену удается без
боли подпрыгнуть 5 раз на травмированной ноге
столь же высоко, что и на здоровой.
Неполная реабилитация увеличивает риск по-
вторного повреждения голеностопного сустава. Вы-
сокая обувь уменьшает этот риск. Клейкая лента не
годится. При необходимости функциональной под-
держки сустава используют специальные шины или
повязки. Если при адекватной реабилитации неста-
бильность сустава сохраняется и через 9-12 мес.
после растяжения, следует обратиться к хирургу-
Глава 87. Травма головы и шеи
733
86.13.	ТРАВМА СТОПЫ
Синдром Sever (остеохондропатия бугра пяточной
кости), в 30% случаев двусторонний, встречается
у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек, и про-
является в 8-13 лет. Основная жалоба — боль при
наступании на пятку. У места присоединения ахил-
лова сухожилия к пяточной кости ощущается бо-
лезненность. Сухожилие натянуто. Рекомендуются
относительный покой, лед, массаж, укрепляющие
сухожилие упражнения, подпяточники и кор-
рекция структурных аномалий стопы с помощью
ортопедических средств. При оптимальном лече-
нии боль через 4-8 нед. проходит. При отсутствии
улучшения следует подумать о менее частых при-
чинах боли в стопе (подошвенный фасцит, сраще-
ние костей стопы, воспаление ахиллова сухожилия,
усталостный перелом или рассекающий остеохон-
дрит).
I Глава 87
Травмы головы и шеи
До 90% смертельных исходов травм обусловлено
повреждением головы и шеи; они же служат основ-
ной причиной связанной со спортом постоянной
инвалидности. Неврологические расстройства
сохраняются после травмы шеи менее чем в 1 из
100 000 случаев. Улучшение качества защитных
шлемов и ужесточение запрета на удар головой
снизили частоту тяжелых повреждений головы
и шеи у спортсменов.
Травма головы. До 63% легких травм головы
у занимающихся спортом старшеклассников при-
ходится на американский футбол. При расчете на
100 спортсменов в сезон 10 наиболее популярных
среди старшеклассников видов спорта по часто-
те легких травм головного мозга распределяются
следующим образом: американских футбол — 3,7,
борьба — 1,6. футбол и баскетбол (< реди мальчи-
ков и девочек) — около 1, софтбол и хоккей на тра-
ве — 0,5, бейсбол — 0,2 и волейбол — 0,1. Легкие
травмы головы чаще всего приводят к сотрясению
мозга — нарушению восприятия, причем далеко не
всегда с потерей сознания. Характерный для этого
симптсмокомплекс включает помутнение зрения,
потерю равновесия, амнезию и другие когнитивные
расстройства, а также головную боль (см. также т. 2,
122.7). Повторные сотрясения могут стать причи-
ной нарушения памяти и внимания, эмоциональ-
ной лабильности и хронической усталости. Поэто-
му после сотрясения не рекомендуется заниматься
контактными видами спорта; продолжительность
запрета зависит от частоты и тяжести сотрясения.
Возвращение в спорт после сотрясения мозга опре-
деляется правилами, перечисленными ниже.
Правила и рекомендации при сотрясении
мозга
Острую травму головы обычно подразделяют
на две группы:
1) диффузное повреждение I оловного мозга — со-
трясение и контузия;
2) локальное повреждение головного мозга — все
переломы черепа и внутричерепные процессы.
Сотрясение мозга не обязательно сопровож-
дается потерей сознания1. Существует несколько
классификаций сотрясений; одна из часто исполь-
зуемых приведена ниже.
Классификация медицинского общества Колорадо
Степень тяжести	Спутанность сознания	Амнезия	Потеря сознания
I	+	—	—
II	+	+	—
III	+	+	+
Условия возвращения в спорт
Главное условие — предотвращение повторного
синдрома столкновения.
Этот синдром характеризуется нарушением ау-
торегуляции церебрального кровотока, приводя-
щим к быстрому нарастанию ВЧД при повторной
травме головы на фоне неполного восстановления
после первой. Возвращение к занятиям контакт -
1 В опытах на животных получены доказательства микро-
скопических изменений в головном мозге после сотрясения.
Они не всегда выявляются с помощью методов визуализации,
поэтому следует полагаться на данные анамнеза и результаты
психоневрологического обследования. У старшеклассников,
играющих в американский футбол, нормализация психонев-
рологического статуса после первого сотрясения происходит
в течение 5 сут, а головная боль и нарушения памяти проходят
в течение 10 сут.
Хронические последствия повторных повреждений у боксе-
ров включают атрофию коры больших полушарий и изменения
полости прозрачной перегородки (видимые на рентгенограмме).
Неясно, происходит ли это в других видов спорта, для которых
характерна частая травма головы (американский футбол, хок-
кей на льду, борьба) или игра головой (футбол). Однако для
юных футболистов игра головой, по-видимому, безопасна.
734
Часть IX. Болезни костей и суставов
ными видами спорта зависит от степени тяжести
первого повреждения.
Рекомендации по возвращению к занятиям кон-
тактными видами спорта2 после сотрясения мозга
Степень тяжести	Минимальный срок до возвращения	Бессимптомный пе- риод2 3
I	20 мин	В момент обследо- вания
II	1 нед.	1 нед.
III	1 мес.	1 нед.
Рекомендации по возвращению к занятиям кон-
тактными видами спорта после повторных сотря-
сений мозга
Степень тяжести	Минимальный срок до возвращения	Бессимптомный период3
I (2-й раз)	2 нед.	1 нед.
II (2-й раз)	1 мес.	1 нед.
I (3-й раз), II (2 й раз), III (2-й раз)	До следующего се- зона	1 нед.
Эпидуральная гематома — быстро нарастающее
кровоизлияние между твердой мозговой оболочкой
и костями черепа. В 85 % случаев эпидуральная ге-
матома связана с переломом черепа, а самая тяже-
лая — с разрывом средней мозговой артерии. После
кратковременной потери сознания больной обыч-
но приходит в себя, но часто испытывает сильную
головную боль. В отсутствие лечения состояние
быстро ухудшается, и через 15-30 мин может на-
ступить смерть. При своевременном лечении про-
гноз, как правило, благоприятный. Субдуральная
гематома возникает при разрыве артерии или вены
между твердой мозговой оболочкой и паренхимой
мозга. Это наиболее частое локальное последствие
спортивной травмы головы и наиболее частая при-
чина смертельного исхода этих травм, поскольку
субдуральной гематоме сопутствуют контузия
и отек мозга. Больной обычно сразу же теряет
сознание, но вскоре приходит в себя. При конту-
зии (ушибе) головного мозга локальные симптомы
2 Контактный спорт означает любую возможность столкно
вений, в том числе и на тренировках.
3 При наличии симптомов нельзя возвращаться к занятиям
контактным спортом независимо от степени тяжести повреж-
дений. Спортсмены с локальными повреждениями мозга не-
медленно снимаются с занятий. При повреждениях шеи воз-
вращение в игру возможно лишь в случае сохранения полного
объема безболезненных движений, силы и чувствительности,
а также формы шейного отдела позвоночника.
возникают либо на стороне ушиба, либо на про-
тивоположной стороне. Часто это происходит при
переломе костей черепа (см. т. 2, 122.7). Тяжелая
травма головы обычно приводит к развитию вну-
тримозговой гематомы с потерей сознания и после-
дующей резкой головной болью. Для субарахнои-
дального кровоизлияния характерны потеря созна-
ния, сильная головная боль и быстрое ухудшение
психического статуса. Обычно это связано с раз-
рывом врожденной артериовенозной аневризмы.
Травма шеи. При любой травме головы и шеи
(независимо от потери сознания) и, особенно, при
появлении боли в шейных позвонках и при поворо-
тах шеи, а также периферических неврологических
симптомов и признаков необходимо предположить
возможность перело на шейного отдела позвоноч-
ника. Больного сразу же следует иммобилизовать
и, не снимая шейного фиксатора, провести полное
рентгенологическое исследование в задней пря-
мой, боковой и косой проекциях, включая снимок
зубовидного отростка через открытый рот. Если
нарушения на снимках отсутствуют, выполняют
рентгенографию в положении сгибания и разгиба-
ния шеи, чтобы выявить повреждение связок. Если
больной не может сам согнуть или разогнуть шею,
показана КТ. При наличии двусторонних симпто-
мов, но нормальной рентгенологической картине
нельзя исключить повреждения спинного мозга,
его отек, гематому или сдавление в позвоночном
канале. В таких случаях показана МРТ шейного
отдела позвоночника без контрастного усиления.
У взрос, [ых, если они остаются в сознании, вероят-
ность повреждения шейного отдела позвоночника
при тупой травме меньше.
Преходящая тетраплегия (не более 36 ч) про-
является потерей чувствительности, иногда с па-
резом обеих рук, обеих ног или всех четырех ко-
нечностей. Сдавление спинного мозга может быть
связано с врожденным стенозом спинномозгового
канала, вращением позвонков или суживающи-
ми канал структурными повреждениями (напри-
мер, грыжей межпозвоночного диска). Диагноз
устанавливают с помощью МРТ. Из-за посто-
янной угрозы инвалидизации повреждения шеи
и функциональный стеноз спинномозгового кана-
ла — противопоказания к занятиям контактными
видами спорта.
Возвращение к этим видам спорта возможно
лишь после полной реабилитации и при отсутствии
изменений, выявляемых лучевыми методами.
Глава 88. Тепловые повреждения
735
Травма плечевого сплетения. Плечевое спле-
тение образовано нервами, выходящими из позво-
ночного канала на уровне С5 ТР При игре в амери-
канский футбол, когда противника встречают пле-
чом, или при резком повороте головы может прои-
зойти контузия или растяжение плечевого сплете-
ния на уровне С5-С6. При этом на стороне травмы
возникают ощущение сильного жжения («ожог»
или «укус»), парестезии и слабость в руке — не-
возможность согнуть или отвести плечо. Зачастую
такие ощущения исчезают уже через несколько
минут. При появлении двусторонних симптомов
(например, преходящий парез рук) необходимо
обследование с помощью МРТ. МРТ шейного от-
дела позвоночника показана также при повтор-
ных болезненных ощущениях в области плечево-
го сплетения. У 15% больных с синдромом Дауна
моложе 21 года имеется подвывих атлантоосевого
сустава. Бессимптомный подвывих вряд ли являет-
ся фактором риска сдавления спинного мозга, что
при синдроме Дауна наблюдается редко. Однако
перед участием таких больных в Параолимпийских
играх им необходимо проходить соответствующие
исследования. МРТ показана также всем больным
с симптомами поражения верхних мотонейронов
или задних столбов спинного мозга.
Неотложная помощь. При острой травме голо-
вы и шеи первоочередное внимание уделяют дыха-
нию, кровообращению и другим жизненно важным
функциям (см. т. 2, 122.1). Далее придерживаются
следующих правил.
1.	Если спортсмен потерял сознание, следует пред-
положить повреждение шеи и иммобилизовать
шейный отдел позвоночника При подозре-
нии на травму шеи нельзя снимать защитный
шлем.
2.	При необходимости доступа к дыхательным пу-
тям удаляют переднюю часть шлема.
3.	Нельзя давать дышать нашатырным спиртом
(10% раствор аммиака). Неприятный запах мо-
жет вызвать непроизвольное отдергивание го-
ловы и усугубить повреждение шейного отдела
позвоночника.
4.	Необходимо тщательное неврологическое об-
следование. Если спортсмен пришел в себя, то
прежде чем разрешить ему встать, нужно убе-
диться в отсутствии боли в шее, возможности
безболезненного вращения ею и отсутствии
признаков двусторонних неврологических на-
рушений.
При подозрении на перелом черепа, ухудшении
психического статуса или усилении головной боли,
при наличии очаговых неврологических симпто-
мов или судорог, при длительной потере сознания
(более 5 мин) или непрерывной рвоте, при неод-
нократном сотрясении на протяжении трениров-
ки или игры или при невозможности адекватного
обследования после травмы больного необходимо
направить в пункт скорой помощи.
I Глава 88
Тепловые повреждения
Тепловые повреждения — вторая по частоте (по-
сле сердечно-сосудистых заболеваний) причина
смертельных случаев, не связанных с травмой.
В США среди спортсменов ежегодно регистриру-
ется 1-2 случая внезапной смерти, которую мож-
но было бы предотвратить. Клинические признаки
и симптомы тепловых повреждений колеблются от
легких (тепловой стресс) до тяжелых (тепловой
удар).
Около 75% энергии мышечного сокращения
выделяется в виде тепла, а 25 % расходуется не-
посредственно на работу мышц. При нарушении
механизмов теплопотери интенсивная мышечная
работа должна была бы приводить к повышению
температуры тела на 1 °C каждые 5 мин, через 15—
20 мин должен был бы наступить тепловой удар.
Теплопотеря происходит путем радиации (60%),
испарения (20-25%) и конвекции (15%). При по-
вторных тепловых воздействиях на протяжении
8-12 дней организм успевает акклиматизировать-
ся. Дети хуже переносят тепловые воздействия,
чем взрослые. Оч и меньше потеют и медленнее
акклиматизируются, поглощают извне больше теп-
ла (в силу большего отношения поверхности тела
к его массе) и выделяют больше тепла на единицу
массы в процессе обмена веществ.
Чаще всего развиваются тепловые судоро-
ги в икроножных и подколенных мышцах. Они
снимаются обильным питьем солевого раствора
и осторожным растиранием. В основе теплового
обморока, возникающего после длительной фи-
зической работы, лежит нарушение регуляции
тонуса сосудов и уменьшение внутрисосудистого
объема. В таких случаях помогает обильное питье,
736
Часть IX. Болезни костей и суставов
охлаждение тела и спокойное лежание на спине.
В начале теплового воздействия может развиться
тепловой отек кистей и стоп, который проходит
после акклимач изации. Тепловая тетания — это
карпопедальный спазм или подергивания, обуслов-
ленные связанной с перегревом гипервентиляцией;
снимается при переходе в более холодную среду
и снижении частоты дыхания (или дыхании в бу-
мажный пакет).
При легких тепловых повреждениях темпера-
тура тела может возрастать до 40 °C. Тепловое из-
нурение проявляется головной болью, тошнотой,
рвотой, головокружением, общей слабостью, гу?
синой кожей и иногда обмороком. Последнее сви-
детельствует также о сердечной недостаточности.
При умеренных тепловых повреждениях серьезные
нарушения ЦНС отсутствуют. Больного следует
переместить в прохладную атмосферу, включить
вентилятор, снять лишнюю одежду и положить лед
на паховую область и подмышки. Если больной не
может пить, жидкость нужно вводить внутривенно.
Необходимо следить за основными физиологиче-
скими параметрами, включая ректальную темпе-
ратуру, чтобы не пропустить ппизнаков теплового
удара.
При тяжелом тепловом повреждении темпе-
ратура тела превышает 40 °C, возникают психи-
ческие отклонения. Тепловой удар — состояние,
требующее немедленной медицинской помощи;
смертность в этих случаях достигает 50 %. Связан-
ный со спортивными перегрузками тепловой удар
характеризуется профузным потоотделением и о-
бильным диурезом. Для классического же тепло-
вого удара, обусловленного жаркими солнечны-
ми лучами, характерна сухая и горячая кожа. Он
развивается медленнее (за несколько дней) и ему
подвержены, в основном, пожилые или страдаю-
щие хроническими заболеваниями люди. В ответ
на обезвоживание у спортсменов происходит су-
жение сосудов, направленное на поддержание АД,
а это затрудняет перенос тепла на периферию (т. е.
теплоотдачу). Лечение начинают с освобождения
дыхательных путей, поддержания дыхания и кро-
вообращения и интенсивного охлаждения тела
с помощью льда, холодных ванн и вентиляторов;
с пострадавшего снимают лишнюю одежду. Вну-
тривенное введение солевого раствора с глюкозой
(800 мл/м2) в течение первого часа увеличивает
внутрисосудистый объем и способность к теплоот-
даче. У ранее здорового человека риск, связанный
с гиповолемией, намного выше риска развития
отека легких или мозга.
Тепловые повреждения можно предотвратить.
При предварительном обследовании участников
спортивных занятий и игр необходимо опреде-
лить факторы риска. К ним относятся ожирение,
отсутствие физической подготовки и акклимати-
зации (обычно требующей 8-10-кратных тепловых
воздействий по 30-45 мин), прием лекарственных
и иных средств (амфетамины, ЛСД, алкоголь, ти-
реоидные гормоны, Ht-блокаторы гистамина, анти-
холинергические препараты, галоперидол, фено-
тиазины, диуретики, слабительные, ингибиторы
моноаминоксидазы, трициклические антидепрес-
санты), чрезмерная потеря жидкости/потливость
(лихорадка, понос, сахарный и несахарный диабет,
муковисцидоз, дерматологические расстройства
с нарушением функции потовых желез, некото-
рые врожденные цианотические пороки сердца),
недостаточное потребление жидкости (нарушение
ЦНС, задержка психического развития или слиш-
ком юный возраст) или нарушение гипоталами-
ческих механизмов терморегуляции (истощение
и расстройство пищевого поведения, предшеству-
ющие тепловые повреждения).
Обезвоживание характерно для всех тепловых
повреждений, и профилактика обезвоживания мо-
жет предотвратить эффекты тепловых воздействий.
При небольшом обезвоживании (2 %) нарушается
терморе1уляция и снижается работоспособность
спортсмена. При этом нельзя ориентироваться на
жажду, поскольку она возникает только после по-
тери 2-3 % жидкости. Перед началом занятий или
соревнований следует пополнить запас внеклеточ-
ной жидкости, а во время занятий — пить каждые
20 мин (150 мл для детей с массой тела менее 40 кг,
250 мл при массе тела 60 кг и 280-310 мл — более
60 кг). Лучше использовать холодную воду, так как
она всасывается быстрее, чем теплая. Каждые 20-
30 мин нужно делать перерыв, снимая защитный
шлем, чтобы проветриться. Тренировки и состяза-
ния следует проводить по утрам или вечером, а не
в самое теплое время суток. Требования к физиче-
ской активности при разной температуре WBGT
приведены в табл. 88.1. Теплоотдаче способству-
ет соответствующая одежда (шорты и майка) без
защитного шлема. Своевременное распознавание
и устранение ранних признаков перегрева позво-
ляет избежать тяжелых тепловых повреждении.
Количество жидкости, которое необходимо возме-
Глава 89. Девушки-спортсменки: нарушения менструального цикла и риск остеопении
737
стать, можно определить по массе тела до и после
спортивных занятий (*/2 л на каждые */2 кг поте-
рянной массы).
Таблица 88.1
Физическая активность при разных уровнях
теплового воздействия
Температура WBGf('C)	Ограничение активности
<24	Разрешается любая активность, но при длительных спортивных нагрузках не- обходимо следить за возможными про- дромальными признаками теплового по- вреждения
24.0-25.9	Нужно увеличить гоо«олжительность от- дыха в тени; рекомендуется пить каждые 15 мин
26-29	Неакклиматизированным и другим лицам из группы высокого риска необходимо полностью прекратить спортивные заня- тия; остальным следует ограничить фи- зическую активность (запрещается бег на длинные дистанции и продолжительные занятия другими видами спорта)
>29	Следует отменить любые спортивные за- нятия
Температура WBGT не соответствует температуре окру-
жающего воздуха. Она служит показателем степени климати-
ческого воздействия и измеряется психрометром. Этот имею-
щийся в продаже прибор состоит из трех термометров. Один
(с увлажняющимся кончиком) регистрирует влажность; второй
опущен в полый черный шар и регистрирует излучение, а тре-
тий (простой термометр) регистрирует температуру окружаю-
щего воздуха Показатель теплового воздействия рассчитывают
следующим образом: к умноженным на 0,7 показаниям первого
термометра прибавляют умноженные на 0,2 показания второго
и умноженные на 0,1 показания третьего.
Следует учитывать, что тепловой стресс на 70 % определяет-
ся влажностью, на 20 % — интенсивностью излучения и только
на 10% — температурой окружающего воздуха.
American Academy of Pediatrics, Committee on Sports Medi-
cine and Fitness: Climatic heat stress and the exercising child and
adolescent. Pediatrics 2000; 106: 159.
При занятиях, продолжающихся менее 1 ч, мож-
но ограничиться водой, но для более длительных
занятий и игр следует запастись напитками с элек-
тролитами и глюкозой (если их нет, нужно про-
должать пить воду). Подбирая различные напитки
(большинство которых содержит 6-8 % углеводов),
можно уменьшить их побочный эффект (тошнота,
взд) гие живота и боль). Таблетки с солью противо-
показаны, так как они увеличивают риск гиперна-
триемии и замедляют моторику желудка.
Глава 89
Девушки-спортсменки:
нарушения
менструального цикла
и риск остеопении
Чрезмерная физическая активность и ее влияние
на репродуктивную функцию и минеральную плот-
ность костей у молодых женщин заслуживают осо-
бого внимания (см. гл. 58).
Формирование костной массы завершается в
основном к концу 2-го десятилетия жизни. Масса
костной ткани у взрослых на 60-70 % зависит от ге-
нетических, а остальная ее часть — от трех поддаю-
щихся контролю факторов: физической активности,
потребления кальция и уровня половых стероидов
(главным образом, эстрогенов). В целом следует
поощрять физическую активность молодых жен-
щин, поскольку она способствует минерализации
костей. Однако у женщин с нарушенным пищевым
поведением или испытывающих чрезмерную фи-
зическую нагрузку (приводящую к резкой потере
массе тела, аменорее или олигоменорее) занятия
спортом могут препятствовать минерализации ко-
стей, обусловливая остеопению.
Менструальные нарушения, включая аменорею
или олигоменорею, могут иметь место при заня-
тиях любым видом спорта. Как и во всех других
случаях (см. гл. 58), необходимо установить при-
чину аменореи (под аменореей здесь подразумева-
ется и олигоменорея). При отсутствии какой-либо
патологии методом исключения диагностируют
гипоталамическую аменорею, связанную со сни-
жением импульсной секреции гипоталамического
гонадолиберина и, как следствие, снижением кон-
центрации гонадотропинов в крови. У спортсменок
с аменореей повышен риск остеопении и перело-
мов. Сохранение остеопении увеличивает вероят-
ность последующего развития остеопороза.
В отсутствие нарушений пищевого поведения
молодые спортсменки с гипоталамической амено-
реей выглядят совершенно здоровыми, имеют нор-
мальную массу тела (больше 85% от идеальной),
а их пульс в покое, благодаря тренировкам, коле-
блется в пределах 40-60 уд./мин. Однако гипота-
ламическая аменорея может быть связана с тремя
видами нарушений пищевого поведения: 1) нервная
738
Часть IX. Болезни костей и суставов
анорексия (масса тела меньше 85% от идеальной,
брадикардия, гипотермия и ортостатическая гипо-
тензия или тахикардия); 2) нервная булимия (сни-
женная или нормальная масса тела с резкими коле-
баниями, объясняющимися периодами обжорства
и голодания); 3) некоторые нарушения пищевого
поведения с чертами нервной анорексии или були-
мии, но не полностью удовлетворяющими критери-
ям диагностики этих состояний (DSM-IV).
Лечение гипоталамической аменореи у спор-
тсменок требует снижения энергозатрат (напри-
мер, физической активности) и увеличения энер-
гопотребления. Рекомендуемая степень снижения
энергозатрат и увеличения потребления калорий
зависит от того, насколько фактическая масса тела
спортсменки отстает от идеальной. Например, при
массе тела, составляющей 85-95% от идеальной,
и ежедневных тренировках можно рекомендовать
свести их к 3 дням в неделю и ежедневно 1-2 раза
дополнительно принимать пищу или питательные
напитки (около 250 ккал на прием). При массе тела
менее 85 % от идеальной занятия спортом обычно
не рекомендуются, хотя здесь есть исключения,
особенно при нормальном менструальном цикле.
Прибавка массы тела у спортсменок с аменореей
сама по себе может нормализовать менструальный
цикл и привести к увеличению плотности костей.
Постепенно можно увеличивать физическую на-
грузку, следя при этом за циклом и питанием. Если
перечисленные меры не приводят к увеличению
массы гела, требуется консультация психолога.
При сохранении аменореи более 6 мес. рекоменду-
ется заместительная гормональная (эс грогенная)
терапия, обычно в форме низкодозовых оральных
контрацептивов (см. гл. 59). Измерение минераль-
ной плотности костей позволяет выявить остеопе-
нию. Если аменорея продолжается дольше 12 мес.,
то эстроген/прогестагеновые контрацептивы реко-
мендуют независимо от данных определения кост-
ной плотности (см. гл. 59). При этим необходимо
учитывать, что: 1) средний уровень эстрадиола в
сыворотке крови у молодых женщин с нервной
анорексией и вторичной аменореей близок к та-
ковому в период менопаузы; 2) остеопения/остео-
пороз — одно из наиболее серьезных отдаленных
последствий длительной аменореи у занимающих-
ся спортом девочек-подростков. Комитет спортив-
ной медицины ААП не рекомендует назначать за-
местительную эстрогенную терапию девочкам до
16 лет. Теоретически это может сказаться на окон-
чательном росте. Поэтому начинать такую терапию
следовало бы лишь после закрытия эпифизарных
зон роста. Однако при нервной анорексии, развив-
шейся до 15-летнего возраста, рост и плотность
костей нарушаются в большей степени, чем при
более позднем возникновении этого заболевания.
Ломкость костей зависит от их размера и плотно-
сти, которые значительно увеличиваются в период
полового развития. Если в 15 лет костный возраст
равен 13 годам, то окончательный рост составит
только 96,4%, если 14 годам — 98,3%, а если со-
ответствует хронологическому, то окончательный
рост должен быть не меньше 99 % нормального для
данного человека. Средний рост 15-летних девочек
в США составляет 163 см. Если эстрогенная тера-
пия сразу же приведет к полной остановке роста,
то у 15-летних девочек с костным возрастом, со-
ответствующим хронологическому, которым пред-
стояло вырасти до 163 см, окончательный рост мог
бы оказаться в среднем на 1,6 см меньше. Однако
после начала эстрогенной терапии рост в какой-
то степени, скорее всего, продолжается. Поэтому
15-летним девочкам с костным возрастом 15 лет
и аменореей рекомендуют эстроген/прогестагено-
вую заместительную терапию, а целесообразность
ее при костном возрасте 14 лет зависит от степени
остеопении и истощения.
Важнейшее значение имеет потребление каль-
ция. Согласно современным рекомендациям, су-
точное потребление кальция должно составлять
1200 мг. Большинство же девочек-подростков по-
требляют его в гораздо меньшем количестве. При
аменорее потребление кальция следует увеличить
до 1500 мг в сутки. Однако увеличение потре-
бления кальция у девочек-подростков с нервной
анорексией приводит к повышению его экскре-
ции и снижению всасывания и потому само по
себе недостаточно для нормализации плотности
костей.
I Глава 90
Допинг
К допингам (см. также п. 56.9) относятся . нооые
средства, повышающие работоспособность, помимо
тренировок. Многие из них считаются пищевыми
добавками и не подвергаются регулярной проверке
Глава 91. Повреждения, характерные для отдельных видов спорта
739
чистоты, лекарственного взаимодействия, безопас-
ности и эффективности.
В старших классах школы анаболические сте-
роиды постоянно используют соответственно 4,2
и 2,7 % юношей и девушек, занимающихся спортом.
Педиатры должны всячески противодействовать
этому. В сочетании с повышенным потреблением
калорий и тренировками анаболические стероиды
в больших дозах увеличивают безжировую массу
и силу мышц. Некоторые спортсмены принимают
большие дозы множества препаратов с целью по-
высить свои достижения. Стероидные прогормо-
ны (например, ДЭА) превращаются в эстрадиол
в большей степени, чем тестостерон, и в качестве
анаболических стероидов дают многие побочные
эффекты. Даже кратковременное их применение
приводит к поражению печени (холестатическая
желтуха, пелиоз, гепатит), эндокринным наруше-
ниям (гинекомастия, гипертрофия предстательной
железы, гирсутизм, импотенция, снижение коли-
чества сперматозоидов, атрофия яичек), гемато-
логическим сдвигам (повышение свертываемости
крови), повышению уровня холестерина ЛПНП
и снижению уровня холестерина ЛПВП, наруше-
нию костно-мышечной системы (преждевременное
закрытие зон риста, разрыв мышц и сухожилий),
онкологическим осложнениям (ускорение роста
рака предстательной и молочных желез), кожным
заболеваниям (угревая сыпь), а возможно, и к пси-
хическим расстройствам. Во всех случаях быстрого
увеличения у спортсмена безжировой массы тела
и силы (сверх ожидаемого при нормальном разви-
тии) следует заподозрить применение анаболиче-
ских стероидов. При осмотре можно обнаружить
гинекомастию, малый объем яичек, желтуху, угри
и стрии.
Природное вещество креатин присутствует в
клетках организма в виде креатинфосфата. Тео-
ретически он может повышать мышечную работо-
способность, так как при кратковременной интен-
сивной нагрузке быстрее превращает АДФ в АТФ,
а в анаэробных условиях нейтрализует молочную
кислоту. Из-за возможных вредных эффектов (те-
пловые повреждения, действие на ЖКТ и почки)
Американский колледж спортивной медицины не
рекомендует принимать креатин лицам моложе
18 лет.
Гамма-гидроксимасляная кислота и ее метабо-
литы у-бутиролактон и 1,4-бутандиол moi ут нару-
шать психику, снижать чувствительность, угнетать
дыхание и вызывать коматозное состояние. Эти ве-
щества используются главным образом как нарко-
тики, но иногда применялись и в спорте. Имеются
сообщения о 122 случаях серьезных осложнений
и 3 смертельных случаях, связанных с их приме-
нением.
I Глава 91
Повреждения,
характерные
для отдельных
видов спорта
Гимнастика. Женская гимнастика — это спорт
подростков. К занятиям приступают в 5-6 лет, до-
стигают наивысших результатов годам к 12-15, а к
20 годам нередко уже покидают спорт. То же спра-
ведливо и для мальчиков, за тем лишь исключе-
нием, что половое развитие способствует их спор-
тивной карьере, так как увеличивает мышечную
силу. Поэтому они продолжают выступать и после
20 лет. У мальчиков чаще происходят повреждения
рук, а у девочек — ног. Помимо механических или
травматических повреждений у девочек-гимнасток
позже наступает менархе и может развиться гипо-
таламическая аменорея или олигоменорея, связан-
ная с низкой массой тела. У классных гимнасток
масса тела явно отстает от роста, а это в сочетании
с аменореей или олигоменореей свидетельствует о
возможном снижении плотности костей Однако
плотность костей у гимнасток довольно высока.
Предполагается, что это связано с нагрузкой на
ноги при соскоках со спортивных снарядов. Тем
не менее у них часто возникает усталостный пере-
лом. Низкорослость занимающихся гимнастикой
мальчиков и девочек объясняется специальным
отбором детей для таких занятий, а не влиянием
самих гимнастических упражнений.
У гимнастов часто происходят острое растя-
жение в голеностопных суставах и хронический
усталостный перелом костей запястья и позвонков.
С ростом мастерства частота повреждений увеличи-
вается; она наиболее высока при выполнении воль-
ных упражнений. Частая стойка на руках может
приводить к усталостному перелому дистального
отдела лучевых костей (1 типа по Солтеру) и вызы-
740
Часть IX. Болезни костей и суставов
вать хроническую боль в запястьях. Боль обычно
ощущается на задней лучевой стороне запястий,
но иногда и на локтевой их стороне и усиливается
при пассивном разгибании и ощупывании. Другие
повреждения запястья вктючают разрыв треуголь-
ного фиброзно-хрящевого комплекса, перелом ла-
дьевидной кости, образование кист и растяжение
связок сгибателей пальцев. Лечение практически
во всех случаях требует иммобилизации на какой-
то срок, применения льда и НПВС. Если боль не
проходит, необходимо уточнить ее генез. МРТ или
артроскопия позволяет исключить разрыв внутри-
суставного хряща, образование суставной мыши
или повреждение связок. Если покой не приносит
облегчения, необходимо обратиться к специали-
сту. Слабость связочного аппарата предрасполага-
ет к растяжению и вывиху суставов. Повреждения
позвоночника включают спондилолиз (усталост-
ный перелом межсуставной части дуги позвонка)
и спондилолистез (см. п. 79.6) вследствие повтор-
ного разгибания спины. Лечение требует относи-
тельного покоя, физиотерапии, а возможно, и ис-
пользования корсета. Все эти травмы не исключа-
ют постепенного возвращения к гимнастическим
занятиям, однако при малейшей боли спортсмен
должен прекратить их.
Плавание. У пловцов чаще всего страдают
плечевые суставы. «Плечо пловца» (сочетание су-
бакромиального бурсита с тендинитом манжеты
вращателей плеча) проявляется болью в суставе
и болезненностью по ходу сухожилия надостной
мышцы. Симптомы могут развиваться незаметно.
При субакромиальном бурсите боль провоцирует-
ся пассивным подъемом плеча вперед на 90° с по-
следующим поворотом его внутрь (проба Hawkin).
При тендините надостной мышцы боль возникает
при активном отведении плеча на 60-100° и вы-
полнении маневра «открывания консервной бан-
ки» (одновременное поднимание и отведение вы-
вернутого внутрь плеча). Лечение включает приме-
нение льда, НПВС, покой, физиотерапию; иногда в
субакромиальную сумку вводят кортизон. Следует
избегать перегрузки сустава и укреплять мышцы
плеча специальными упражн» ниями.
Бейсбол. У игроков в бейсбол (особенно у
питчеров) чаще всего возникают повреждения
локтевого и плечевого суставов (см. п. 86.2 и 86.3).
Сильные броски сопровождаются растяжением ме-
диальных и сжатием латеральных мышц рук, что
приводит к формированию тракционного апофи-
зита медиального надмыщелка. Предполагается
(но не доказано), что предсезонные тренировки
позволяют избежать таких повреждений. Самое
главное — ограничить количество бросков и ука-
зать игрокам и тренерам на необходимость немед-
ленного прекращения игры при возникновении
боли в локте. Длительная боль требует консульта-
ции врача. Юным питчерам рекомендуется произ-
водить не более 200 бросков в неделю и принимать
участие не более чем в 2 играх в неделю. Макси-
мальное число бросков за игру не должно превы-
шать умноженного на 6 возраста игрока (в годах).
За период с 1973 по 1999 г. во время игры в бейсбол
ежегодно регистрировалось 4 смертельных случая,
связанных с ударами мяча по груди (ушиб сердца)
или повреждением головы мячом или битой. По-
этому защитное снаряжение необходимо.
Балет. Огромные нагрузки, испытываемые
девочками, занимающимися балетом, сопряжены
с задержкой менархе и нарушением пищевого по-
ведения (см. гл. 89). Среди острых травм преоб-
ладают повреждения ног. Как и при любых других
частых однообразных движениях, при занятиях
балетом могут возникать усталостные переломы.
Главное — установить правильный диагноз и вы-
яснить причины такого рода травм. Так, незалечен-
ные растяжения в голеностопном суставе застав-
ляют щадить больную ногу, а это может привести
к усталостному перелому большеберцовой кости
другой ноги. Характерны также усталостный пере-
лом костей плюсны, подногтевая гематома, костная
мозоль и бурсит больших пальцев стоп, воспале-
ние сесамовидных костей и подошвенный фасцит.
Идеальных стоп у профессиональных танцоров не
бывает, хотя теоретически при равной длине двух
I пальцев на обеих ногах во время танца на пуантах
масса тела может быть распределена равномерно.
Танцы на пуантах особенно беспокоят юных тан-
цоров и их родителей. Средний возраст, в котором
это можно делать, составляет 12 лет, но необходи-
мо заранее убедиться в том, что ребенок способен
удерживаться на пуантах, не шатаясь и не испы-
тывая боли. Повреждения голеностопных суставов
включают передний и задний синдромы хроничес-
кой травматизации из-за глубоких приседаний в
балетной позиции (гран плие). У танцоров встре-
чаются любые острые и хронические травмы ног, в
том числе хруст в тазобедренных суставах (из-за
скольжения сухожилия подвздошно-поясничной
мышцы по передней поверхности капсулы суета-
Глава 91. Повреждения, характерные для отдельных видов спорта
741
ва) и тендиниты грушевидной, подвздошно-пояс-
ничной и поямой мышц бедра. Частые наружные
повороты бедер приводят к развитию пириформис-
синдрома (боль в области ягодиц и ишиалгия). По-
вреждения позвоночника включают остеохондро-
патию позвонков (болезнь Шейерманна) у юно-
шей и идиопатический сколиоз у девушек, а также
спондилолиз
Борьба. Для попадания в ту или иную весовую
категорию борцам приходится резко менять свою
массу тела, что сопряжено либо с голоданием и о-
безвоживанием, либо с перееданием.
При борьбе в стойке на конечности и спину
действуют О1 ромные вращательные силы, а при
бросках и падениях возможны сотрясения, растя-
жения мышц шеи и повреждения позвоночника.
Чаще всего травмируются плечевые и коленные
суставы. При повреждении плечевого сплетения
возникают ощущения укуса пчелы или ожога (см.
разд. «Американский футбол»).
Часто происходит подвывих плечевых суста-
вов; по словам пострадавших, у них «выбито пле-
чо» (см. п. 86.2). Повреждения кистей рук обычно
ограничиваются растяжением пястно-фаланговых
и проксимальных межфаланговых суставов. В этих
случаях кисть шинируют или бинтуют.
Повреждения коленных суставов включают
воспаление преднадколенниковой сумки, меди-
альное и латеральное растяжение, а также разрыв
внутрисуставных менисков (см. п. 86.6). Причиной
преднадколенникового бурсита служат падение
коленями на мат или хроническая травматизация.
Колено опухает, но боль появляется только при
полном его сгибании. При повреждении кожи не
исключено развитие инфекционного бурсита, при
котором может потребоваться пункция сумки. При
травматическом бурсите используют неопреновые
щитки и НПВС. В повторных случаях производят
бурсэктомию.
У борцов возможны кожные заболевания —
простой герпес, импетиго, стафилококковый фу-
рункулез или фолликулит, поверхностные грибко-
вые инфекции и контактный дерматит. Борцовские
схватки разрешаются лишь после того, как заболе-
вание станет незаразным. При рецидивирующей
герпетической инфекции назначают противовирус-
ные препараты внутрь.
Американский футбол. Этот вид спорта оста-
ется в США не только самым массовым (в 2001 г.
им занималось около 1,5 млн старшеклассников
и 75 000 учеников колледжей), но и самым травма-
тичным. Однако по средней тяжести повреждений
(исчисляемой числом пропущенных дней, делен-
ным на число травм) американский футбол зани-
мает далеко не первое место. Большинство травм
сводится к растяжению и контузили, которые при
соответствующем лечении не препятствуют бы-
строму возвращению в игру.
Хотя большинство тяжелых (в том числе и смер-
тельных) спортивных травм в США приходится
именно на американский футбол, само их число
невелико. В период с 1977 по 2001 г. в этом виде
спорта зарегистрировано 294 таких случаев (в
среднем 12 в год). Основную часть составляли по-
вреждения шейного отдела позвоночника (217),
а остальную — травмы головного мозга. В 1999 г.
тяжело пострадало 3 ученика колледжа и 21 стар-
шеклассник.
Травмы головы и шеи включают сотрясения,
растяжения мышц шеи и повреждения плечевого
сплетения (боль, как укус пчелы или ожог).
Боль в пояснице может свидетельствовать о
спондилолизе. Травма плеча зачастую сопровож-
дается вывихом (преимущественно передним) пле-
чевого и акромиально-ключичного сустава, а также
переломом ключицы и плечевой кости.
Удары по рукам и ногам могут вызывать круп-
ные кровоизлияния. Если нет перелома, применя-
ют лед и (в первые дни) тугую повязку, чтобы не
допустить распространения гематомы. Вернуться
к играм можно лишь после полной реабилитации
(с помощью лечебной физкультуры). В противном
случае (особенно при наслоении второй гематомы)
возможно развитие оссифицирующего миозита,
требующего хирургического вмешательства.
Во время предсезонного обследования игроки
чаще всего жалуются на боль в коленях (см. п. 86.6).
Встречаются и повреждения голеностопных
суставов. Полная реабилитация и ношение специ-
альных сапожков в течение 6 мес. снижают риск
повторных повреждений. При игре на площад-
ке с искусственным покрытием в мягкой, легкой
и гибкой обуви возможно переразгибание пальцев
стопы с повреждением первого плюснефалангово-
го сустава. В этих случаях применяют лед, НПВС,
орт опедические приспособления, ограничивающие
движения большого пальца, и покой. Инъекции
кортикостероидов не показаны. Такие поврежде-
ния могут препятс гвовать дальнейшему участию
в играх.
742
Часть IX. Болезни костей и суставов
Хоккей. В хоккее происходят удары игро-
ка шайбой или клюшкой, столкновение с другим
игроком или бортом площадки, падение на лед.
Все это может вызывать контузию, разрыв, пере-
лом, растяжение или сотрясение. Соответствующее
снаряжение (шлем с лицевым экраном) и строгое
соблюдение правил игры (запрет на толчки сзади
игру высоко поднятой клюшкой и драку) снижают
вероятность травм.
Специфичные для хоккея повреждения вклю-
чают растяжения в голеностопных суставах — сги-
бание, эверсию и наружную ротацию (в отличие от
инверсии, характерной для других видов спорта),
растяжения приводящих мышц бедра, лобковый
симфизит и различные травмы плеч (растяжение
акромиально-ключичного сустава, вывих и пере-
лом ключиц). Наиболее серьезны травмы головы
и шеи.
Баскетбол и волейбол. Броски и удары по
мячу, прыжки, резкие повороты и остановки при
беге, характерные для этих видов спорта, создают
возможность повреждений голеностопных и ко-
ленных суставов, а также пальцев рук.
Наблюдаются воспаление связок надколенника
(«прыжковое колено») и остеохондропатия бугри-
стости большеберцовой кости (болезнь Осгуда-
Шлаттера). Как и в других прыжковых видах спор-
та, может происходить острое растяжение связок
(медиальной коллатеральной, а иногда и передней
крестообразной).
Чаще всего встречаются растяжения в голено-
стопных суставах, вызванные инверсией с тыльным
и подошвенным сгибанием стоп, а также большой
нагрузкой на латеральные связки. При этом возмо-
жен отрывной га релом V плюсневой кости у места
прикрепления сухожилия короткой малоберцовой
мышцы. Перенапряжение ахиллова сухожилия
приводит к его воспалению, которое усугубляется
трением о края кед. Причиной боли в стопе могут
быть axwuio6vpcHT (воспаление пяточной синови-
альной сумки), подошвенный фасцит, усталостный
перФчом ладьевидной ши V плюсневой кости (пе-
релом Джонса), воспаление сесамовидной кости,
подногтевая гематома или паронихия.
Бег. Повреждения у бегунов обусловлены пере-
напряжением мышц (постоянно повторяющимися
движениями), чему способствуют нарушение мы-
шечного тонуса, небольшие деформации скелета,
недостаточные эластичность, сила и выносливость
мышц, а также сенсорная невропатия. При беге на
стопы всякий раз приходится 3-8-кратная масса
тела спортсмена. Большинство повреждений воз-
никает при беге на длинные дистанции или с высо-
кой скорос тью. Небольшой анатомический дефект
костей ног, который в покое не имеет значения, во
время бега может приводить к явным поврежде-
ниям (хондромаляции надколенника, чрезмерная
пронация). Важную роль играют также степень
мышечного утомления, окружающая температу-
ра и беговая поверхность (например, трава или
твердый бетон). Увеличение эластичности и си-
лы мышц после травмы путем соответствующих
упражнений, езды на велосипеде и плавания позво-
ляет избежать последующих повреждений. Прежде
всего необходимо позаботиться о соответствующей
обуви. Например, у девочек пятки уже, чем у маль-
чиков. При выраженной пронации стоп используют
амортизирующие вставки и специальные стельки,
в менее тяжелых случаях — обувь с мя1 кой про-
кладкой, стабилизирующей средний отдел ступни.
Супинация стоп также требует обуви с упругими
прокладками, амортизирующими нагрузку на сред-
нюю часть ступни, и колодкой с ббл1 шим изгибом
и лишь минимальной поддержкой свода стопы.
У бегунов возможны усталостные переломы
любых костей нижних конечностей (шейки бе-
дра, нижних ветвей лобковых костей, подвертель-
ных участков, проксимального отдела бедренных,
мало- и большеберцовых костей, ладьевидных,
плюсневых, сесамовидных и пяточных костей).
Чаще всего страдают кости плюсны, а также мало-
и большеберцовые кости. Риск несращения осо-
бенно высок при переломе большеберцовой кости
в проксимальном отделе, шейки бедра и таранной
кости. Растяжению наиболее часто подвергают-
ся подколенные мышцы, затем — четырехглавые
и приводящие мышцы бедра, камбаловидные и и-
кроножные мышцы. Тендинит обычно развивается
в ахилловом сухожилии; менее часто поража1 этся
сзади сухожилия большеберцовых, малоберцовых,
подвздошно-поясничных и проксимальное сухо-
жилие подколенных мышц. В начале хроническо-
го ахиллова тендинита бег может даже уменьшать
боль. В острых случаях при пальпации по ходу су-
хожилия ощущается болезненность и крепитация,
а в хронических — узловатость. Ахиллов тендинит
следует отличать от ахиллобурсита. Прежде всего
необходимо установить причину боли и на время
отстранить спортсмена от занятий бегом (разре-
шив ему занятия другими видами спорта без на-
Глава 91. Повреждения, характерные для отдельных видов спорта
743
грузки на поврежденную область). Используют
подпяточники (толщиной 1,0-1,5 см), вытяжение
пятки и И ПВС. Инъекции кортикостероидов не
показаны.
Боль в передней области коленного сустава
связана обычно с хондрома гяцией надколенника
(«колено бегуна»), развивающейся из-за трения
сухожилия в бороздке мыщелка бедренной кости.
Рекомендуется лед и относительный покой. Затем
проводят лечебную гимнастику (упражнения с рас-
тягиванием четырехглавой и подколенной мышц,
а иногда и подвздошно-большеберцового тракта).
Если это не помогает, приходится использовать
ортопедические устройства для стопы. Причиной
подколенной боли может быть растяжение икро-
ножной мышцы; боль в заднемедиальных отделах
обусловлена усталостным переломом проксималь-
ной части большеберцовой кости или тендинитом
полуперепончатой или полусухожильной мышцы,
а в латеральных отделах — син хромом подвздош-
но-большеберцового тракта и тендинитом связки
надколенника. При синдроме подвздошно-боль-
шеберцового тракта бурсит может сочетаться
с тендинитом вследствие механического трения
напрягателя широкой фасции бедра о ее боковой
надмыщелок.
Синдром «расколотой голени», или периостит
медиального края большеберцовой кости, — опи-
сательный термин, которым обозначают боль по
передней поверхности большеберцовой кости. Это
следует отличать от усталостного пере л< ма боль-
шеберцовой кости и хронического туннельного
синдрома (см. п. 86.7). Обычно синдром «расколо-
той голени» развивается у начинающих бегунов
с чрезмерной пронацией стоп. Рекомен дуется бег
по мягкой поверхности и правильный подбор обу-
ви. Иногда приходится применять ортопедические
приспособления, НПВС и относительный покой
(или смену вида спорта). Туннельные синдромы
(повышение давления в глубоких передних или за-
дних фасциальных футлярах) характерна} ются ло-
кальной болью в мышцах (не в костях). В типичных
случаях боль при беге возникает через одно и то же
время и проходит в покое. Обычно это заставляет
прекратить бег, что предотвращает хроническое по-
вреждение нервов. Диагноз устанавливают путем
измерения давления внутри фасциальных футля-
ров работающих мышц.
Подошвенный фасцит — это воспаление струк-
тур, поддерживающих продольный свод стопы.
К нему приводят повторные циклические нагрузки
при ударах стопы о землю. Боль особенно сильна
при первых шагах по утрам, усиливается при беге
и локализуется на медиальной стороне пятки. Ре-
комендуются упражнения с растягиванием мышц
голени, правильный подбор обуви, ночные пере-
вязки, инъекции кортикостероидов, относитель-
ный покой и массаж пятки. Возможен усталостный
перелом пяточной кости, особенно у девушек-стай-
еров с аменореей.
Футбол. Столкновения, падения, бег и удары
по ногам при игре в футбол могут сопровождаться
ссадинами, конгузией, растяжением мышц и свя-
зок (голеностопных и коленных суставов). Быва-
ют ушибы гребня подвздошной кости, ее апофизит
и хроническая боль в паху (растяжение мышц, гры-
жа, лобковый симфизит). При дифференциальной
диагностике следует учитывать возможность уста-
лостного перелома шейки бедра, остеохондропа-
тию головки бедренной кости и отрывной перелом
таза и бедра. Однако боль редко связана с этими
причинами. При игре в футбол возможны и любые
другие травмы верхних и нижних конечностей.
В типичных футбольных командах старше-
классников происходит примерно 1 случай сотря-
сения мозга за 3-4 сезона, а в командах учеников
колледжей — 1 случай за каждый сезон. Считается,
что hi ра головой сама по себе не приводит к на-
рушениям интеллекта, которые возможны лишь
при сотрясении мозга, вызванного столкновени-
ем игроков, ударом о стойку ворот или падением.
Юный футболист должен играть головой очень
осторожно, принимая длинные пасы на грудь или
в ноги, а не на голову. Защитник должен посылать
мяч вперед с таким расчетом, чтобы он опустился
не ближе 1,5 м впереди нападающего и тому не при-
шлось бы играть головой. Не следует принимать
пас на голову, стоя спиной к воротам противника
(т. е. вытягивая шею). Как и в любом виде спорта,
судья должен внимательно следить за соблюдени-
ei I правил, штрафуя за опасную игру. Возможность
возвращения в игру после сотрясения принимается
с учетом существующих рекомендаций. В одном из
исследований было показано, что интеллект и у-
спеваемость футболистов — студентов колледжей,
игравших в среднем 15 сезонов (причем 28% из
них переш ели не менее одного сотрясения мозга),
не отличались от соответствующих показателей у
студентов, занимающихся другими видами спорта
или вообще не занимающихся им.
744
Часть IX. Болезни костей и суставов
Теннис. У игроков в теннис ноги страдают в
2 раза чаще, чем руки; общая частота поврежде-
ний у юношей и девушек одинакова. Чаще всего
травмируются мышцы и сухожилия локтя, пле-
ча, спины, кисти и живота. Чем продолжительнее
игра, чем хуже залечены предшествующие травмы
и чем хуже техника спортсмена, тем вероятность
повреждений выше. Острые травмы нижних конеч-
ностей включают растяжение связок голеностоп-
ных и коленных суставов, нижних отделов голени
и паха. Наблюдается также перенапряжение мышц
спины, верхних и нижних конечностей. Хороше-
му игроку в каждый момент приходится в среднем
8 раз менять направление движений, что создает
эксцентрическую и концентрическую нагрузку на
ноги. При подачах резкую перегрузку испытыва-
ют мышцы и связки спины. Плечо, локти и кисти
совершают соответственно до 1700, 900 и 350 по-
вторных движений в 1 с. Слишком большая и тя-
желая ракетка, а также попытка освоить технику
игры (например, сильных и крученых ударов) еще
до приобретения основных навыков также создают
условия для травм. Возможны усталостные перело-
мы плечевых, локтевых и пястных костей и апофи-
зит пяточной кости, бугристости большеберцовой
кости (болезнь Осгуда—Шлаттера) и медиального
надмыщелка плеча.
Постоянная нагрузка вызывает синдром ман-
жеты вращателей плеча и нестабильность сустава.
Наблюдается и подвывих плечевого сустава. Боль
в передней поверхности плеча может быть связана
также с тендинитом бицепса.
Повторная нагрузка на разгибатели и супинато-
ры кисти, особенно на короткий лучевой разгиба-
тель запястья, приводит к формированию «локтя
теннисиста» (латеральный эпикондилит плечевой
кости) (см. п. 86.3). Повторная нагрузка на сгибате-
ли и пронаторы кисти обусловливают медиальный
эпикондилит плечевой кости, который может за-
трагивать и медиальную коллатеральную связку.
Первичное же повреждение этой связки наблюда-
ется редко, как и полный отрыв медиальных и ла-
теральных надмыщелков. Медиальный эпикон-
дилит с отрывом надмыщелка может повреждать
локтевой нерв. Апофизит локтевого отростка, как
и болезнь Осгуда—Шлаттера, проявляется резкой
болью при разогнутом локте.
К повреждениям кисти относятся кисты сухо-
жильных влагалищ, синовит капсулы лучезапяст-
ного сустава, травмы треугольного фиброзно-хря-
щевого комплекса, искривление и перелом паль-
цев.
Рекомендуются относительный покой, НПВС,
лед, специальные упражнения. Необходимо обу-
чить ребенка правильным движениям, подобрать
ему ракетку нужного размера, использовать эла-
стичные бинты для локтей и запястий Постепенно
можно начать играть снова. Инъекции кортико< те-
роидов в мышцы при «локте теннисиста» не реко-
мендуются, поскольку результаты такого лечения
через год хуже, чем после обычной реабилитации.
Лыжный спорт. У лыжников встречаются как
связанные с падением неспецифические (сотрясе-
ние и контузия мозга, ссадины и раны), так и спе-
цифические для этого вида спорта травмы. Улуч-
шение снаряжения (ботинки, крепления, палки)
и лыжных трасс способствовало снижению общего
числа повреждений. Детям и подросткам, занима-
ющимся лыжным спортом и сноубордингом, реко-
мендуется носить защитный шлем.
Падения на руки могут приводить к растяже-
нию медиальной коллатеральной связки пястно-
фалангового сустава большого пальца («палец
лыжника»). Полный разрыв связки со вскрытием
сустава пальца наполовину требует хирургическо-
го вмешательства, но при меньших повреждениях
можно обойтись колосовидной гипсовой повязкой
(в течение 4 нед.). Возможен также перелом Хол-
тера-Харриса III типа; при смещенном переломе
эпифиза необходима открытая репозиция отлом-
ков с закрытой фиксацией.
Травмы нижних конечностей включают перелом
(зачастую винтообразный) большеберцовой кости
и растяжение голеностопного сустава и передней
крестообразной связки коленного сустава с пере-
ломом бугра большеберцовой кости или без него.
При переломах и повреждениях менисков и связок
развивается гемартроз. В некоторых случаях рас-
тяжения передней крестообразной связки можно
обойтись без операции, в других — требуются фик-
сация. внутрисуставная реконструкция и открытая
или закрытая репозиция отломков бугра больше-
берцовой кости.
Литература
American Academy of Pediatrics Committee on Sports
Medicine and Fitness. Medical conditions affecting
sports participation. Pediatrics 2001; 107: 1205-8.
BoutisK., Komar L.,Jaramillo D. et al. Sensitivity of a clinical
examination to predict need for radiography in children
Глава 92. Общие сведения
745
with ankle injuries: A prospective study. Lancet 2001;
358:2118-21.
Christopher N. C., Congeni J. Overuse injuries in the pediat-
ric athlete: Evaluation, initial management, and strate-
gies for prevention. Clin Pediatr Emerg Med 2002; 3:
118-28.
Committee on Sports Medicine and Fitness. Climatic heat
stress and the exercising child and adolescent. Pediatrics
2000; 106: 158-9.
Committee on Sports Medicine and Fitness. Medical con-
cerns in the female athlete. Pediatrics 2000; 106:610-3.
Committee on Sports Medicine and Fitness. Medical con-
ditions affecting sports participation. Pediatrics 2001;
107: 1205-9.
Heidt R. S., Sweeterman L. M., Carlonas Richelle L. et al.
Avoidance of soccer injuries with preseason condition-
ing. Am J Sport Med 2000; 28: 659-62.
Hoffman J. R., Mower W. R., Wolfson A. B. et al. Validity of
a set of clinical criteria to rule out injury to the cervi-
cal spine in patients with blunt trauma. N Engl J Med
2000; 343: 94-9.
Maron B.J., Shirani J., Poliac L. C. et al. Sudden death in
young competitive athletes. JAMA 1996; 276: 199.
McClain L. G., Reynolds S. Sports injuries in a high school.
Pediatrics 1989; 84: 446.
McNally E. G. Magnetic resonance imaging of the knee. BMJ
2002; 325: 115-6.
The National Center for Catastrophic Sports Injury Re-
search. Director, Frederick O. Mueller; Medical Direc-
tor, Robert C. Cantu, xzwwunc.edu/depts/ncesi/
Powell J. W., Barber-Foss K. D. Traumatic brain injury in
high school athletes JAMA 1999; 282: 958-63.
Smidt N., van det Windt D.A.W.M., Assendelftf. J. et al. Cor-
ticosteroid injections, Physiotherapy, or a wait-and-see
policy for lateral epicondylitis: A randomized controlled
trial. Lancet 2002; 359: 657-62.
Solomon D. H., Simel D. L., Bates D. IF. et al. Does this
patient have a torn meniscus or ligament of the knee?
JAMA 2001; 286: 1610-20.
Spe°d C. A. Corticosteroid injections in tendon lesions. BMJ
2001;323:382-6.
Tofler I. R., Knapp P. K., Drell M.J. The «achievement by
proxy» spectrum: Recognition and clinical response to
pressured and high-achieving children and adolescents.
J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1999; 38: 213-6.
University Interscholastic League-Preparticipation Physi-
cal Evaluation, 2002. Search www.uil.utexas.edu/mdex.
html. Go to Athletics, then to Athletic forms, then Pre-
participation Physical Evaluation
Warren IV. £., Bailes J. E. On the field evaluation of athletic
head injuries. Clin Sports Med 1998; 17’ 13.
Раздел 3
Хондродисплазии
Глава 92
Общие сведения
Уильям А. Хортон (William A. Horton),
Жаклин Т. Хехт (Jacqueline Т. Hecht)
Хондродисплазией, или скелетной дисплазией, назы-
вают генетически и клинически разнородную груп-
пу нарушений формирования и роста скелета. Они
обнаруживаются с частотой 1:4000 новорожден-
ных и делятся на остеодисплазии, типичным при-
мером которых служит несовершенный остеогенез
(см. гл. 99), и собственно хондродисплазии. Послед-
ние обусловлены мутацией генов, ответственных
за развитие и рост костей. В клинической картине
преобладает деформация скелета, но в большинстве
случаев ей сопутствует патология и других тканей.
Нарушения могут быть как не совместимыми с жиз-
нью (приводить к внутриутробной гибели плода),
так и практически незаметными.
От других форм низкорослости хондродиспла-
зия отличается непропорциональностью развития
скелета: у одних больных укорочены преимуще-
ственно конечности, у других — туловище. С уче-
том клинических проявлений можно насчитать бо-
лее 100 отдельных форм хондродисплазии. В основе
многих из них лежит мутация относил ельно неболь-
шой группы генов, так и называющихся генами хон-
дродисплазии.
746
Часть IX. Болезни костей и суставов
Таблица 92.1
 Классификация хондродисплазий
Ген	Хромосома	Белок	Функция белка	Фенотип	OMIM”	Меха- низм	Способ ..^следования
COL2A1	12ql3.1 -ql3.3	Коллаген типа II, cq-цепь	Белок хрящевого матрикса	Ахондрогенез II Гипохондрогенез Врожденная СЭД Дисплазия Книста Поздняя СЭД Дисплазия Стиклера	200610 120140 0002 183900 156550 108300	ДН ДН ДН ДН ДН ГН	АД* АД* АД АД АД АД
SEDL	Xp222-p22 1	Седтин	Внутриклеточный транспортер	Х-сцепленная поздняя СЭД	312400	ПФ	ХСР
COLI 1 Al	lp21	Коллаген типа XI, a j-цепь	Белок хрящевого матрикса	Артроофтальмопатоподоб- ная дисплазия	184840	дн	АД
COL11A2	6p21.3	Ко "лаген типа XI, Oj-цепь	Белок хрящевого матрикса	Артроофтальмопатоподоб- ная дисплазия	215150	ПФ	АР
COMP	19pl2-pl3.1	Олигомерный белок хряще- вого матрикса (СОМР)	Белок хрящевого матрикса	Псевдоахондропалазия МЭД	177170 600969	дн дн	АД АД
COL9A2	Ip32.2-p33	Коллаген типа IX ос/ цепь	Белок хрящевого матрикса	МЭД	600969	дн	АД
COL9A3	20ql3.3	Коллаген типа IX, а3-цепь	Белок хрящевого матрикса	МЭД	600969	ДН	АД
NATN3	2p24-p23	Матрилин 3	Белок хрящевого матрикса	МЭД	600969	ДН	АД
COL10A1	6q21-q22.3	Коллаген типа X, а,-цепь	Белок гипертро- фии хрящевого матрикса	Метафизарная хондроди- сплазия, тип Шмида	156500	ГН	АД
FGFR3	4pl6 3	Рецептор ФРФЗ	Тирозинкиназный рецептор ФРФ	Танатофорная дисплазия I Танатофорная дисплазия II Ахондроплазия Гипохондроплазия	187600 187610 100800 146000	ПрФ ПрФ ПрФ ПрФ	АД’ АД* АД АД
PTHR	3p21-p22	Рецептор ПТГпП	Сопряженный с G- белком рецеп- тор ПТГ и ПТГпП	Метафизарная хондроди- сплазия, тип Янсена	156400	ПрФ	АД
DTDST	5q32-q33	Транспортер DTD- сульфата	Трансмембранный транспортер суль- фата	Ахондрогенез 1В Ателостеогенез II Пикнодизостоз	600972 256050 222600	ПФ ПФ ПФ	АР* АР* АР
SOX9	17q24.3-q25 1	Бокс 9 SRY	Фактор транс- крипции	Кампомелическая дис- плазия	114290	ГН	АД
CBFA1	6p21	ДНК-связыва- ющий фактор, а-субъединица	Фактор транс- крипции	Ключично-черепной ди- зостоз	119600	ГН	АД
LMX1B	9q34 1		Фактор транс- крипции	Остеоониходисплазия	161200	ГН	АД
CTSK	lq21	Катепсин К	Фермент	DTD	265800	ПФ	АР
RM PR	9p21 pl2	Эндорибону- клеаза мтРНК	Фермент процес- синга РНК	Метафизарная хондроди- сплазия тип Мак Кьюсика	250250	ПФ	АР
Примечание ФРФ — фактор роста фибробластов; ПТГ — паратиреоидный гормон; ПТГпП — ПТГ-подобный пептид;
DTD — (белок) диастрофической дисплазии (пикнодизостоза); SRY — ген определения пола, СЭД — спондилоэпифизарная дис-
плазия; МЭД — множественная эпифизарная дисплазия; ДН — доминантно-негативный; ГН — гаплонедостаточность; ПФ — потеря
функции; Прф — приобретение функции; АД — аутосомно- доминантный; ХСР — Х-сцепленный рецессивный; АР — аутосомно-
рецессивный.
*	Обычно летальная мутация.
*	* OMIM (On-line Mendelian Inheritance in Man) — база Интернета. — Примеч. nep.
Глава 92. Общие сведения
747
Междунаоодная рабочая группа по костным дис-
плазиям классифицирует их либо по генетическим
причинам (если они известны), либо на основании
общности клинических и рентгенологических про-
явлений (что часто предполагает общий патогенез
и общую генетическую причину) (табл. 92.1). Эта
классификация отличается от прежних, которые
базировались главным образом на рентгенологиче-
ских особенностях. Нарушения, ранее считавшиеся
разными, попадают в одну и ту же группу (напри-
мер, псевдоахондроплазия, множественная эпифи-
зарная дисплазия). С генетических позиций они
представляют собой аллельные дефекты. В других
случаях, казалось бы, сходные нарушении попада-
ют в разные группы (например, ахондрогенез типов
Таблица 92.2
Основные проявления хондродисплазий
Проявление	Примеры
Летальность'	Танатофорная дисплазия
Сопутствующие аномалии2	Синдром Эллиса-Ван-Кре- вельда
Низкорослость	Почти при всех хондроди- сплазиях
Вывих шейных позвонков	Синдром Ларсена
Резкое искривление конеч- ностей	Метафизарная дисплазия, тип Шмида
Искривления позвоночника	Метатропная дисплазия
Косолапость	Диастрофическая дисплазия
Переломы	Несовершенный остеогенез
Аспирационная пневмония, поперхивание	Кампомелическая диспла- зия
Тидроцефалия	Ахондроплазия
Поражение суставов (тазобе- дренных, коленны'")	Большинство хондроди- сплазий
Глухота	Часто (наиболее выражена при расщелине нёба)
Миопия/катаракта	Синдром Стиклера
Иммунодефицит	Метафизарная дисплазия, тип Мак-Кьюсика
Синдром внезапной детской смерти	Ахондроплазия (редко)
Легочная гипертензия •	Ахондроплазия
Недовольство своей внеш- ностью	Нередко при всех хондроди- сплазиях
Реверсия пола	Кампомелическая дчсп лазия
1В основном вследствие резко уменьшенной грудной клетки.
2 См. табл. 92.3.
3 Иммунодефицит характерен не менее, чем для 4 форм (все
с поражением метафизов).
* Редко.
IA и II), так как в их основе лежат мутации разных
генов.
Дефекты, объединенные в одну группу хондро-
дисплазий (например, ахондроплазия и коллаге-
нопатия II типа), мотут иметь как очень тяжелые,
так и очень легкие клинические проявления. Это
может быть связано с различной мутацией одного
и того же гена, а также с широким спектром кли-
нических фенотипов, обусловленных одной и той
же мутацией. Для мутации некоторых генов, на-
пример COL2A1, спектр клинических проявлений
настолько широк, что накладывается на спектр
проявлений мутации других генов. В других слу-
чаях (например, при мутации гена FGFR3) «пере-
крывание» клинических фенотипов оказывается
гораздо меньшим. Большинство клиницистов при-
выкли рассматривать разные фенотипы как раз-
ные нозологические формы (что отражается и в
литературе) и продолжают использовать старую
терминологию.
Легко диагностировать лишь немногие формы
хондродисплазий; диагностика остальных требует
анализа анамнестических данных (включая семей-
ный анамнез), физикальных данных, рентгенологи-
ческих и лабораторных исследований, поскольку
необходимо определять различные их признаки
и сопутствующую патологию (табл. 92.2-92.5).
Подробное описание хондродисплазий содержится
в интернетовской базе OMIM (On-line Mendelian
Inheritance in Man). Каждой из рассматриваемых
здесь форм в OMIM присвоен свой номер.
Таблица 92.3
Сопутствующие аномалии при хондродисплазиях
Аномалия	Примеры
Пороки сердца	Синдром Эллиса-Ван-Кревельда
Полидактилия	Синдром коротких ребер — поли- дактилии. тип Маевского
Расщелина нёба	Диастрофическая дисплазия
Околоушные кисты	Диастрофическая дисплазия
Гидроцефалия	Ахондроплазия
Энцефалоцеле	Диссегментарная дисплазия
Полупозвонки	Диссегментарная дисплазия
Микрогнатия	Кампомелическая дисплазия
Дисплазия ногтей	Синдром Эллиса-Ван-Кревельда
Коническая форма зу- бов, олигодонтия	Синдром Эллиса-Ван-Кревельда
Множественные уздеч- ки языка и туб	Синдром Эллиса-Ван-Кревельда
748
Часть IX. Болезни костей и суставов
Окончание табл. 92.3
'номалия	Примеры
Несовершенный денти- ногенез	Несовершенный остеогенез
Ямочки на передней поверхности голени	Кампомелическая дисплазия
Катаракта, отслойка сетчатки	Синдром Стиклера
Атрезия кишечника	Синдром коротких ребер — поли- дактилии, тип Саладино-Нунан
Киста почек	Синдром коротких ребер — поли- дактилии, тип Саладино-Нунан
Камподактилия	Диастрофическая дисплазия
Краниосиностоз	Танатофорная дисплазия
Ихтиоз	Точечная хондродистрофия
Удлиненный большой палец кисти	Диастрофическая дисплазия
Редкие волосы на го- лове	Метафизарная хондродисплазия, тип Мак-Кьюсика
Гипертелоризм	Синдром Робинова
Гипоплазия перено- сицы	Акродизостоз
Агенезия ключиц	Ключично-черепной дизостоз
Гипоплазия гениталий	Синдром Робинова
Хвост	Метатропическая дисплазия
Грыжа пупочного ка- натика	Синдром коротких ребер — поли- дактилии, тип IV (синдром Биме- ра-Лангера)
Голубые склеры	Несовершенный остеогенез
Таблица 92.4
Летальные формы неонатальной карликовости
Обычно леталь- ные*	Ахондрогенез (разные типы) Танатофорная дисплазия Синдром коротких ребер — полидактилии, тип Маевского Синдром коротких ребер — полидактилии, тип Саладино Нунан Гомозиготная ахондроплазия Остеопетроз (врожденная форма) Кампомелическая дисплазия Диссегментарная дисплазия, тип Силверме- на-Хендмейкера Несовершенный остеогенез, тип II Гипофосфатазия (врожденная форма) Точечная хондродисплазия (ризомелическая форма)
Часто летальные	Асфиктическая дисплазия грудной клетки (синдром Жена)
Иногда летальные	Синдром Эллиса-Ван-Кревельда Диасторофическая дисплазия Метатропическая карликовость Дисплазия Книста
* При большинстве этих форм лишь очень немногие боль-
ные живут длительное время.
Таблица 92 5
Обычно нелетальные формы карликовости,
выявляемые при рождении или в первые месяцы
жизни
Наиболее частые	Ахондроплазия Несовершенный остеогенез (типы I, III, IV) Врожденная спондилоэпифизарная дисплазия Диастрофическая дисплазия Синдром Эллиса-Ван-Кревельда
Менее частые	Точечная хондродисплазия (некоторые формы) Дисплазия Книста (нетяжелые врожденные формы) Метатропическая дисплазия Мезоиелическая дисплазия Лангкра
Клинические проявления
Связанные с ростом. Основной признак хон-
дродисплазии — непропорциональная низкорос-
лость В большинстве случаев наблюдается неко-
торое укорочение как конечностей, так и туловища,
и поэтому непропорциональность телосложения
(особенно у недоношенных новорожденных, при
наличии ожирения или отеков) не всегда бросается
в глаза. Непропорциональное укорочение конеч-
ностей следует предполагать в тех случаях, когда
руки новорожденного не доходят до середины таза,
а позднее — до верхней части бедер. О непропорци-
ональном укорочении туловища свидетельствуют
короткая шея, маленькая грудная клетка и взду-
тый живот. Непропорциональность телосложения
обычно сопровождается низкорослостью (длина
тела ниже 3-го процентиля), но может вначале на-
ходиться на нижней границе нормы.
Возможно также непропорциональное укоро-
чение отдельной части конечностей. Эти особен-
ности строения тела могут служить ключом к диа-
гностике специфических нарушений. Наибольшее
укорочение проксимального сегмента рук и ног на-
блюдается при ахондроплазии; это называют ри-
зомелическим укорочением. Непропорциональное
укорочение среднего сегмента конечностей (пред-
плечий и голеней) носит название мезомелического,
а укорочение кистей и стоп — акромелического.
За некоторым исключением, существует тесная
корреляция между возрастим проявлений дефек-
тов и их тяжестью. Многие так называемые леталь-
ные хондродисплазии обнаруживаются при УЗИ
в конце I триместра беременности (см. табл. 92.4).
Для разных сроков внутриутробного развития су-
ществуют стандарты размера длинных костей. Ча-
сто бывает расхождение между бипариетальным
размером головки плода и длиной бедра. Многие
Глава 92. Общие сведс ния
749
нарушения становятся очевидными уже при рож-
дении, другие проявляются на первом году жизни.
Лишь очень немногие аномалии становятся оче-
видными в позднем детстве или еще позднее.
Не связанные с ростом. У большинства боль-
ных имеются нарушения, не связанные с ростом.
Очень часто наблюдаются обычно симметричные
изменения подвижности суставов, околосуставные
шишки, угловая деформация костей и др., приво-
дящие к сдавлению окружающих тканей. Нару-
шение роста костей в основании черепа и ножек
дуги позвонков может сопровождаться сдавлением
спинного мозга. Укорочение ребер обусловливает
уменьшение объема грудной клетки, приводя к на-
рушению дыхания. Для многих хондродисплазий
характерна расщелина нёба.
Клинические проявления могут быть связаны
с экспрессией мутантных генов не только в костно-
хрящевой, но и в других тканях. Примерами служат
отслойка сетчатки при врожденной спондилоэпи-
физарной дисплазии, реверсия пола при кампоме-
лической дисплазии, врожденные пороки сердца
при синдроме Эллиса-Ван-Кревельда, иммуноде-
фицит при метафизарной хондродисплазии типа
Мак-Кьюсика и нарушение функции почек при
асфиктической дисплазии грудной клетки. Эти
признаки и симптомы, требующие специального
лечения, способствуют диагностике конкретной
формы костно-хрящевой патологии.
Семейный анамнез и беременность. Тща-
тельный анализ данных семейного анамнеза по-
зволяет обнаружить нарушения у родственников
и выяснить менделевский тип наследования де-
фекта. Поскольку основные проявления многих
хондродисплазий значительно варьируют, важно
выявлять сопутствующие нарушения. Особое вни-
мание следует уделять легкой степени низкорос-
лости, нарушения пропорций тела, деформации
и преждевременного остеоартроза, поскольку она
может оставаться незамеченной родственниками.
Иногда приходится обследовать родственников
или просматривать их фотографии, рентгенограм-
мы и истории болезни.
Важно выяснить, не было ли ранее у матери
мертворождения, самопроизвольного аборта или
других осложнений беременности, причиной ко-
торых могла бы быть скелетная дисплазия у плода.
Для этих случаев, особенно при летальном вариан-
те хондродисплазий, характерно многоводие или
слабое шевеление плода.
Несмотря на генетическую природу большин-
ства скелетных дисплазий, они часто отсутствуют
в семейном анамнезе. Новые мутации характерны
для аутосомно-доминантных дисплазий, особенно
для тех, которые приводят к гибели в перинаталь-
ный период (танатофорная дисплазия, несовершен-
ный остеогенез). Новые мутации лежат в основе
большинства ахондроплазий. При несовершенном
остеогенезе и других доминантных скелетных дис-
плазиях наблюдается мозаицизм зародышевых кле-
ток (т. е. присутствие мутантных их клонов) у одно-
го из родителей. Отсутствие нарушений в семейном
анамнезе характерно для рецессивных дисплазий.
Рентгенография. Необходима обзорная рент-
генография всего скелета, по ее данным постарать-
ся установить, какие кости и какие их отделы (эпи-
физ, метафиз или диафиз) изменены в наибольшей
степени. Снимки следует по возможности делать в
разном возрасте, поскольку изменения развивают-
ся во времени. Как правило, наиболее информатив-
ны рентгенограммы, полученные в препубертатном
возрасте, поскольку после закрытия эпифизарной
зоны роста многие рентгенологические признаки
костных дисплазий исчезаю!.
Диагностика. Если у ребенка обнаруживает-
ся низкорослость с чертами непропорционального
сложения, диагноз устанавливаю1" путем сравне-
ния клинической картины (с учетом данных семей-
ного анамнеза и рентгенографии) с клиническим
фенотипом известных костных дисплазий. После
обобщения всей этой информации и консультации
с рентгенологом педиатр должен уметь диагности-
ровать распространенные (Ьормы хондродиспла-
зий. Существуют справочные издания и компью-
терные базы данных, содержащие описания этих
нарушений и полный перечень текущей литерату-
ры по данному вопросу. При менее распространен-
ных формах нарушений, как и при несоответствии
клинической картины хорошо известным феноти-
пам, следует обратиться к специалистам в области
костных дисп тазий.
Данные лабораторных исследований при хон-
дродисплазии не имеют диагно» аической ценности.
Исключение составляет несовершенный остеогенез,
при котором установить диагноз помогает исследо-
вание синтеза коллагена кожными фибробластами.
Несовершенный остеогенез — это не хондродиспла-
зия, но его часто приходится дифференцировать от
нее, особенно у новорожденных с тяжелой дефор-
мацией костей (см. гл. 99).
750
Часть IX. Болезни костей и суставов
Некоторое значение имеет молекулярно-гене-
тический анализ, особенно при хондродисплазии,
обусловленной вполне определенной мутацией
(так, для типичной ахондроплазии характерна одна
и та же мутация гена FGFR3), однако чаще всего
достаточно клинической картины. Наибольшее
значение этот анализ может иметь в пренатальной
диагностике в случае типичной (гетерозиготной)
ахондроплазии у обоих родителей. При этом риск
гораздо более тяжелой гомозиготной ахондропла-
зии у ребенка (выявляемой с помощью анализа
ДНК) составляет 25%. Другой пример — наруше-
ния, обусловленные мутацией гена DTDST. Эти
нарушения наследуются аутосомно-рецессивным
способом, и для них характерно ограниченное чис-
ло мутантных аллелей. Мутации у ребенка пред-
полагают их присутствие у родителей, что может
иметь значение в пренатальной диагностике. Все
же при большинстве хондродисплазий мутация
обычно локализуется во многих генах, что затруд-
няет ее обнаружение и снижает диагностическое
значение молекулярно-генетического анализа.
Многие хондродисплазии характеризуются
определенными гистологическими изменениями
в костных ростовых пластинках. Ткань можно по-
лучить с помощью биопсии или во время хирур-
гической операции, но в отсутствие клинических
признаков гистологические исследования с целью
диагностики практически не проводятся. Исключе-
ния составляют летальные хондродисплазии, при
которых абортированный плод оказывается маце-
рированным, клиническая и рентгенологическая
оценка невозможна.
Молекулярная генетика. Многие гены, му-
тация которых лежит в основе хондродисплазий,
установлены (см. табл. 92.1). Оки кодируют раз-
личные белки, включая белки хрящевого матрикса,
трансмембранные рецепторы, переносчики ионов
и факторы транскрипции. Число установленных
генетических локусов гораздо меньше числа извест-
ных клинических фенотипов. У большинства боль-
ных мутация картируется менее чем в 10 локусах,
причем более 50% всех случаев хондродисплазий
обусловлены мутацией всего двух генов — COL2A1
и FGFR3- Вероятно, развитие скелета, особенно
линейный рост костей, зависит от функции лишь
ограниченного числа генов, а их мутация опреде-
ляет широкий спектр клинических фенотипов хон-
дродисплазий.
Мутации в локусах COL2A1 uFGFR3 распре-
деляются по-разному. В первом случае они могут
локализоваться в любых частях гена и в разных се-
мьях практически не повторяются; во втором — их
локализация ограничивается немногими участка-
ми гена, новые мутации (в неродственных семьях),
как правило, определяются в тех же участках.
Между локализацией мутации в локусе FGFR3 (но
не COL2A1) и клиническим фенотипом существу-
ет строгая корреляция.
Патофизиология. Эффект мутации генов хон-
дродисплазий реализуется различными механизма-
ми. При большинстве дефектов белков хрящевого
матрикса мутация локализована лишь в одной из
двух копий (аллелей) соответствующего гена. Та-
кие мутации обычно реализуются по до иинантно-
негативному механизму, когда белковый продукт
мутантного аллеля препятствует сборке и функции
полимерных молекул, состоящих из белковых про-
дуктов обоих (нормального и мутантного) аллелей.
Молекула коллагена типа II представляет собой
тройную спираль, состоящую из трех цепей, коди-
руемых геном COL2A1. При объединении цепей,
кодируемых нормальным и мутантным аллелем,
в форму тройной спирали большинство молекул
содержит по меньшей мере одну Mv-гантную цепь.
Неизвестно, сколько мутантных цепей необходимо
для нарушения функции образующейся молекулы,
но теоретически (в зависимости от характера мута-
ции) может быть достаточно и одной.
Эффект мутации, нарушающей функцию кол-
лагена типа X, реализуется иным механизмом. Он
сказывается на строении той части цепи, которая
ответственна за ее распознавание; цепи должны
распознать друг друга прежте, чем объединятся в
молекулу коллагена. Считается, что мутация нару-
шает этот процесс. В результате мутант ные цепи не
включаются в молекулы коллагена. Данный меха-
низм называют гаплонедостаточностью, поскольку
эффект мутантного аллеля не компенсируется дей-
ствием нормального. При мутации генов — пере-
носчиков ионов эти переносчики (транспортеры)
также утрачивают свою функцию. Известные мута-
ции генов трансмембранных рецепторов, напротив,
приводят к усилению (приобретению) функции
соответствующих белков: мутантные рецепторы
обладают конститутивной активностью, т. е. гене-
рируют внутриклеточные сигналы независимо от
своих обычных лигандов
Глава 93. Дефекты белков хрящевого матрикса
751
Каким бы способом не действовали мутации, в
конечном счете они нарушают энхондральное око-
стенение (биологический процесс, ответственный
за развитие и линейный рост костей). Действитель-
но, при хондродисплазиях наблюдаются различные
морфологические изменения в ростовых пластин-
ках (зоны роста) — анатомических структурах, в
которых и происходит энхондральное окостене-
ние.
Лечение. Прежде всего необходим правильный
диагноз, который позволяет прогнозировать исход
и предвидеть ожидающие ребенка заболевания
и хирургические операции. Точная диагностика по-
могает отличить у новорожденных (в том числе не-
доношенных) летальные дефекты от нелетальных
(см. табл. 92.4 и 92.5). Крайне неблагоприятный
прогноз для жизни при танатофорной дисплазии
или ахондрогенезе типа 1b или II позволяет ино-
гда отказаться от чересчур энергичных лечебных
мероприятий, тогда как для детей с врожденной
спондилоэпифизарной или диастрофической дис-
плазией такие мероприятия показаны, поскольку
прогноз в этих случаях (если ребенок не погибнет
в неонатальном периоде) благоприятный.
Излечить нарушения роста костей при любой
форме хондродисплазии невозможно. Поэтому
усилия должны быть направлены на профилак-
тику и коррекцию костных деформаций, лечение
осложнений со стороны внутренних органов, ге-
нетическое консультирование и организационную
и психологическую помощь больному и его семье.
Сведения о некоторых хондродисплазиях содер-
жатся в Интернете (см. «Литература»).
Можно дать ряд общих рекомендаций. При
большинстве хондродисплазий дети должны из-
бегать контактных видов спорта и любой актив-
ности, грозящей повреждением суставов. Следует
тщательно продумать диету, чтобы предотвратить
развитие ожирения. Раннее обращение к стомато-
логу позволяет предотвратить неправильный рост
зубов. Детям и их родственникам должна быть обе-
спечена помощь групп поддержки.
В ряде случаев делались попытки удлинения
конечностей хирургическим путем. Наилучшие
результаты получены при ахондроплазии, ког-
да сохранялась возможность растяжения мягких
тканей. Такие операции обычно проводили в под-
ростковом возрасте. Второй подход заключается в
инъекциях фармакологических доз человеческого
гормона роста (сравнимых с используемыми при
лечении синдрома Тернера). Результаты, как и в
первом случае, противоречивы.
Литература
Apajasalo М, Sintonen Н., Rautonen J. et al. Health-related
quality of life patients with genetic skeletal dysplasias.
Eur J Pediatr 1998; 157: 114.
Hall J. G., Froster-Iskenius U. G., Allanson J. E. Handbook
of Normal Physical Measurements. — Oxford: Oxford
Uni versit j Press, 1989.
Horton IT A. Molecular genetics of the human chondrodys
plasias — 1995. Eur J Hum Genet 1995; 3: 357.
Lachman R. S. Neurologic abnormalities in the skeletal dys-
plasias: A clinical and radiological perspective. Am J
Med Genet 1997; 69: 33.
Rimoin D. L., Lachman R. S. Chondrodysplasias. In: Emery
and Rimoin’s Principles and Practice of Medical Gene-
tics, 3rd ed. / D. L. Rimoin, J. M. Connor, R. E. Pyeritz
(eds.). — New York: Churchill Livingstone, 1996. —
P. 2779.
SprangerJ., Maroteaux P. The lethal osteochondrodysplasias.
Adv Hum Genet 1995; 19: 1.
Spranger J IT., Brill P IF., Poznansk A. Bone Dysplasias. An
Atlas of Genetic Disorders of Skeletal Development, 2nd
ed. — New York: Oxford University Press, 2002.
Taybi H, Lachman R. S. Radiology of Syndromes, Metabolic
Disorders, and Skeletal Dysplasias, 4th ed. — New York:
С V. Mosby, 1996.
Источники в Интернете
Medical Information on Dwarfism: http: //www.lpaonline.
org/resources.html
On-Line Mendehan Inheritance in Man (OMIM): http- //
www3.ncbi.nlm.nih.gov/omim
I Глава 93
Дефекты белков
хрящевого матрикса
Уильям А. Хортон (William A. Horton),
Жаклин Т. Хехт (Jacqueline Т. Hecht)
Некоторые дефекты костей и суставов обуслов-
лены нарушением функции белков хрящевого
матрикса. В соответствии с типом дефектных
белков (коллагена трех типов и неколлагеновых
белков (COMP — cartilage oligomeric matrix pro-
tein — олигомерный белок хрящевого матрикса)
и матрилина 3) эти нарушения объединяют в че-
тыре группы. Клинические фенотипы различаются
752
Часть IX. Болезни костей и суставов
как между группами, так и внутри них, особенно
в группе спондилоэпифизарных дисплазий. В не-
которых группах тяжесть проявлений значительно
варьирует.
Спондилоэпифизарные дисплазии
Спондилоэпифизарной дисплазией называют гете-
рогенную группу нарушений, характеризующихся
укорочением туловища и (в меньшей степени) ко-
нечностей. По тяжести дефектов различают ахон-
дрогенез типа II и его менее тяжелую форму — ги-
похондрогенез (эти две формы приводят к смерти
в перинатальном периоде), врожденную спондило-
эпифизарную дисплазию и ее варианты, включая
дисплазию Книста (обнаруживаемую при рожде-
нии и обычно нелетальную) и позднюю спондило-
эпифизарную дисплазию (которая возможна лишь
в подростковом возрасте или позднее). Ключевой
рентгенологический признак этих дефектов — ано-
мальное развитие тел позвонков и эпифизов, кор-
релирующее с тяжестью клинических проявлений.
В основе всех спондилоэпифизарных дисплазий
лежит гетерозиготная мутация гена COL2A1, и все
они наследуются аутосомно-доминантным спосо-
бом. Мутация происходит в различных участках
гена, а клинический фенотип слабо коррелирует
с локализацией мутаций.
Летальные спондилоэпифизарные диспла-
зии. Для ахондрогенеза типа II (OMIM 200610)
характерны резкое укорочение шеи, туловища и,
особенно, конечностей, а также крупный мягкий
череп. Часто наблюдаются водянка плода и преж-
девременные роды; ребенок рождается мертвым
или погибает вскоре после рождения. Клиниче-
ский фенотип при гипохондрогенезе (OMIM 120-
14002) занимает промежуточное положение между
фенотипами ахондрогенеза типа II и врожденной
спондилоэпифизарной дисплазии. Дети обычно
погибают в неонатальном периоде.
Рентгенологические признаки коррелируют
с тяжестью клинических проявлений (рис. 93.1).
При обоих состояниях видны короткие широкие
трубчатые кости с чашевидным углублением в
метафизах, гипоплазия костей таза и слабая мине-
рализация костей черепа. При ахондрогенезе типа
II недостаточное окостенение тел позвонков всего
позвоночника, а при гипохондрогенезе — только в
шейном и крестцовом отделах. Ножки дуг позвон-
ков оссифицированы в обоих случаях.
Рис. 93.1. Мертворожденный ребенок с ахондрогенезом
типа II. Плохое окостенение свода черепа, тел позвонков
и крестца, гипоплазия костей таза и укорочение трубчатых
костей с чашеобразным углублением в области метафизов
Врожденная спондилоэпифизарная диспла-
зия. Ребенок с врожденной спондилоэпифизарной
дисплазией (OMIM 183900) обладает характерны-
ми особенностями. Голова и лицо обычно нормаль-
ны, хотя нередко наблюдается расщелина нёба.
Типична короткая шея и бочкообразная грудная
клетка (рис. 93.2). Часто имеет место кифоз и уси-
ленный поясничный лордоз. Проксимальные сег-
менты конечностей короче дистальных, длина ко-
торых может быть нормальной. У некоторых дез ей
отмечается косолапость или мышечная слабость.
На рентгенограммах скелета новорожденных
видны укороченные трубчатые кости, задержка
окостенения тел позвонков и проксимальных эпи-
физов костей конечностей (рис. 93.3). Отмечаются
также гипоплазия зубовидного отростка, короткий
квадратный газ с плохим окостенением лобкового
симфиза и некоторая шероховатость метафизов.
В грудном возрасте ребенок обычно развивается
нормально; но с началом ходьбы у него обнаружи-
вается утиная походка. В детстве возникают также
нарушения дыхания, обусловленные деформаци-
Глава 93. Дефекты белков хрящевого матрикса
753
Рис. 93.2. Дети с врожденной спондилоэгифизарной дис-
плазией в грудном и раннем детском возрасте. Короткие
конечности, относительно нормальные предплечья и ки-
сти, уплощенное лицо и усиленный лордоз
Рис. 93.3. Рентгенограмма таза при врожденной спонди-
лоэпифизарной дисплазии. Таз имеет квадратную форму;
гипоплазия эпифиза головки бедра; шейка бедренных ко-
стей расширена и укорочена
ей позвоночника, и симптомы сдавления спинного
мозга на границе с продолговатым. С возрастом
непропорциональность сложения и низкорослость
становятся все более явными; рост в зрелом воз-
расте достигает лишь 95-128 см. Характерна бли-
зорукость; у взрослых часто наблюдаются отслойка
сетчатки и ранний остеоартроз, требующий хирур-
гической замены суставов.
Дисплазия Книста. Этот вариант спондилоэ-
пифизарной дисплазии (OMIM 156550) проявля-
ется при рождении и характеризуется короткими
конечностями и туловищем в сочетании с пло-
ским лицом, выпуклыми глазами, расширенными
суставами, расщелиной нёба и косолапостью. На
рентгенограммах видны дефекты позвонков и уко-
роченные трубчатые кости с шероховатым эпифи-
зом и увеличенным метафизом, что придает им вид
гантелей.
Из-за деформации суставов ребенок часто отста-
ет в физическом, но не умственном развитии. Уже
в детстве нередко наблюдаются облысение и бли-
зорукость. Позднее возможна отслойка сетчатки.
Суставы продолжают увеличиваться и становятся
болезненными. Это сопровождается сгибательной
контрактурой и атрофией мышц, что приводит
к инвалидности уже в подростковом возрасте.
Спондилоэпифизарная дисплазия с поздним
началом. Так называют легкие и очень легкие на-
рушения лишь с некоторым отставанием в росте
и наличием небольших изменений эпифизов и по-
звонков на рентгенограммах. Эта форма дисплазии
обычно проявляется в детском или подростковом,
но иногда и в зрелом возрасте, когда развивается
ранний остеоартроз. Выделяют также особую фор-
му поздней спондилоэпифизарной дисплазии, ко-
торая по клиническим проявлениям сходна с пред-
ыдущей, но обусловлена мутацией гена SEDL, рас-
положенного на Х-хромосоме.
Синдром Стиклера (врожденная
артроофтальмопатия)
Для этой патологии (OMIM 184840) низкорос-
лость не характерна. По своим суставным и глаз-
ным проявлениям она напоминает спондилоэпи-
Лизарную дисплазию. При сходных синдромах
(OMIM 184840, OMIM 215150) обнаружена мута-
ция генов, кодирующих коллаген типа XI, который
взаимодействует с коллагеном типа II. Дисплазию
Стиклера часто диагностируют у новорожденных
по расщелине нёба и микрогнатии (аномалия Робе-
на). У грудных детей обычны выраженная миопия
и другие глазные осложнения, включая дегенера-

Часть IX. Бо 1езни костей и суставов
Рис. 93.4. Синдром Стиклера у матери и ребенка. Лица
плоские, экзофтальм
цию сосудистой оболочки, сетчатки и стекловид-
ного тела. В детстве часто развивается отслойка
сетчатки (рис. 93.4), а в подростковом возрасте —
нейросенсорная тугоухость. В этом же возрасте
возможны симптомы остеоартроза. В детстве осо-
бое внимание необходимо уделять глазным ослож-
нениям.
Метафизарная хондродисплазия,
тип Шмида
Метафизарная дисплазия Шмида (OMIM156500) —
одна из нескольких хондродисплазий, при которых
на рентгенограммах преобладает аномалия мета
физов. Она обычно проявляется в раннем детстве
некоторой низкорослостью, искривлением голеней
и утиной походкой (рис. 93.5). Иногда отмечается
увеличение суставов кисти. На рентгенограммах
обращает на себя внимание неравномерная мине-
рализация метафизов трубчатых костей в прокси-
мальных отделах конечностей (рис. 93.6). Обычно
наблюдается О-образное искривление ног, которое
Рис. 93.5. Женщина с метафизарной хондродисплазией,
тип Шмида. Лицо нормальное; рост несколько ниже нор-
мы. Небольшое О-образное искривление большеберцо-
вых костей
может требовать хирургической коррекции. С воз-
растом низкорослость становится более заметной,
причем ноги отстают в росте больше, чем руки.
Проявления ограничиваются аномалией скелета.
Метафизарная хондродисплазия Шмида обу-
словлена гетерозиготной мутацией гена, кодирую-
щего коллаген типа X, наследуется аутосомно-до-
минантным путем. Коллаген типа X присутствует
только в зонах роста костей, там, где хрящ превра-
щается в кость. Это может объяснить тот факт, что
при рентгенологическом исследовании изменения
обнаруживаются только в метафизах.
Псевдоахондроплазия
и множественная эпифизарная
дисплазия
Псевдоахондроплазия (OMIM 177170) и множест-
венная эпифизарная дисплазия (OMIM 600969) —
это два различных фенотипа, объединенных пото-
Глава 93. Дефекты белков хрящевого матрикса
755
Рис. 93.6. Рентгенограмма нижних конечностей при ме-
тафизарной дисплазии Шмида. О-образное искривление,
укорочение трубчатых костей, выступающие и неровные
метафизы, аномалия головки и шейки бедра. Эпифизы нор-
мальные
му, что в основе одного и другого лежит мутация
гена, кодирующего олигомерный белок хрящевого
матрикса (СОМР). В обоих случаях имеет место
гетерозиготная мутация, и оба наследуются ауто-
сомно-доминантным способом. Нар] шения затра-
гивают только костную систему.
Дети с псевдоахондроплазией рождаются сред-
него размера и без особенностей внешнего вида.
Нарушения походки и отставание в росте (пре-
имущественно конечностей) становятся замет-
ными ближе к концу грудного возраста. Позднее
отставание в росте прогрессирует, сопровождаясь
генерализованной слабостью суставных связок
(рис. 93.7). Кисти рук короткие, широкие и откло-
нены в локтевую сторону, предплечья искривле-
ны. Общее и умственное развитие, как правило, не
страдает. В детстве развиваются поясничный лор-
доз и деформация коленных суставов, часто 'гребу -
ющая хирургической коррекции. Дети и подростки
Рис. 93.7. W) Псевдоахондроплазия у мальчика-подрост-
ка. Лицо и голова нормальные. Руки и ноги укорочены,
ноги искривлены. (Б) На фотографии кистей короткие
и толстые пальцы
обычно жалуются на боль в суставах, на которые
приходится нагрузка массой тела, и после 10 лет
нередко развивается остеохондроз. В зрелом воз-
расте рост колеблется в пределах 105-128 см.
При рентгенологическом исследовании обнару-
живаются аномалии тел позвонков, а также нару-
шения строения эпифизов и метафизов трубчатых
костей (рис. 93.8).
Фенотип множественной эпифизарной диспла-
зии включает скелетные аномалии. Как обнаружи-
756
Часть IX. Болезни костей и суставов
Рис. 93.8. (Д) Боковая рентгенограмма грудного и поясничного отделов позвоночника больного с псевдоахондроплазией.
Центральная протрузия верхнего поясничного и нижнего грудного позвонка кпереди. Сплющенные тела позвонков (пла-
тиспондилия) и вторичный лордоз. (Б) Рентгенограмма нижних конечностей больного с псевдоахондроплазией: крупные
метафизы, плохо сформированные эпифизы и резкое искривление длинных костей
вается при рентгенографии, страдают преимуще-
ственно эпифизы. Существует две классические
формы этого синдрома- тяжелая (тип Фейрбанка)
и легкая (тип Риббинга). Поскольку их клиниче-
ские проявления перекрываются, а мутация гена
СОМР характерна для обеих, их можно считать
клиническими вариантами одного и того же син-
дрома.
В тяжелых случаях уже в детстве отмечаются
общая низкорослость и укорочение конечностей,
боль в суставах, на которые приходится нагрузка
массой тела, и утиная походка. При рентгеноло-
гическом исследовании обнаруживают задержку
и неравномерность оссификации эпифизов. В бо-
лее легких случаях нарушения проявляются лишь
в подростковом или зрелом возрасте, а рентгено-
логические признаки ограничиваются дефектом
эпифиза головки бедра. Этот вариант множествен-
ной эпифизарной дисплазии следует отличать от
двусторонней болезни Легга—Пертеса. Основное
осложнение легкой формы патологии — ранний
остеохондроз тазобедренных и коленных суставов.
Рост больных в зрелом возрасте находится в преде-
лах 136-151 см.
Клинический и рентгенологический фенотип
множественной эпифизарной дисплазии бывает
следствием мутации и других генов. В некоторых
семьях случается мутация гена, кодирующего одну
из цепей коллагена типа IX. Предполагается, что
СОМР и коллаген типа IX функционально взаи-
модействуют в хрящевом матриксе, чем и объясня-
ется формирование одного и того же фенотипа при
мутации разных генов. При множественной эпифи-
зарной дисплазии обнаруживается мутация гена,
кодирующего и другой белок хрящевого матрикса,
а именно матрилин 3.
Литература
Briggs М. D., Mortier G. R., Cole IV. G. et al: Diverse mu-
tations in the gene for cartilage oligomeric matrix pro-
tein in a pseudoachondroplasia — multiple epiphyseal
dysplasia disease spectrum. Am J Hum Genet 1998; 62:
311.
McKeand J., Rotta J., Hecht J T. Natural history study
of pseudoachondroplasia. Am J Med Genet 1996; 63-
406.
Vikkula M., Metsaranta M., Ala-Kokko L. Type II collagen
mutations in rare and common cartilage diseases. Ann
Med 1994; 26: 107.
Winterpacht A., Hilbert M., Schwarze U. et al. Kniest and
Stickler dysplasia phenotypes caused by collagen type II
gene (COL2AI) defect. Nat Genet 1993; 3: 323.
Глава 94. Дефекты трансмембранных рецепторов
757
Глава 94
Дефекты
трансмембранных
рецепторов
Уильям А. Хортон (William A. Horton),
Жаклин Т. Хехт (Jacqueline Т. Hecht)
Эти нарушения обусловлены мутацией генов, ко-
дирующих трансмембранные рецепторы, — FGFR3
u PTHR. Рецепторы при этом сохраняют активное
состояние в отсутствие физиологических лиган-
дов, что усиливает их функцию, отрицательно ска-
зываясь на росте костей. Таким образом, мутация
приводит к «прибавлению» функции рецепторов.
При мутации FGFR3 тяжесть нарушений зависит
от степени конститутивной активации рецептора.
В новых случаях те же мутации PTHR и, особенно,
FGPR3, обнаруживаются у неродственных инди-
видуумов.
Группа ахондроплазий
На долю этой группы приходится значительный
процент всех хондродисплазий. В нее входят тана-
тофорная дисплазия (самая частая летальная фор-
ма хондродисплазии — 1:35 000 новорожденных),
ахондроплазия (самая частая нелетальная форма
хондродисплазии — 1:15 000-1:40 000 новорож-
денных) и гипохондроплазия. Мутация при всех
этих трех нарушениях локализуется в небольших
участках гена FGFR3. Клинический фенотип зави-
сит от расположения мутации.
Танатофорная дисплазия. Танатофорная дис-
плазия (OMIM 187600, OMIM 187610) выявляется
до или во время рождения. В первом случае при
УЗИ в середине или конце беременности обнару-
живается плод с крупной головой и очень коротки-
ми конечностями. Беременность часто протекает
с многоводием и заканчивается самопроизволь-
ным абортом. Во втором случае ребенок рожда-
ется с очень короткими конечностями, короткой
шеей, длинной и узкой грудной клеткой и крупной
головой с дефектами по средней лицевой линии
(рис. 94.1). Череп иногда имеет форму клеверного
листа (kleeblattschadel). Из-за сужения грудной
клетки дыхание резко нарушено. Хотя это поддает-
Рис. 94.1. Мертворожденный ребенок с танатофорной
дисплазией. Очень короткие конечности; руки достигают
лишь нижней трети живота. Грудная клетка сужена, боль-
шой живот. Размер головы относительно увеличен
ся интенсивной терапии, прогноз остается неблаго-
приятным.
Рентгенологически выделяют две формы тана-
тофорной дисплазии. При более частой форме I на
рентгенограммах отмечают крупный свод черепа
с маленьким основанием, истонченные и уплощен-
ные тела позвонков (лучше видимые на боковом
снимке), очень короткие ребра, резкую гипоплазию
костей таза и очень короткие и изогнутые трубча-
тые кости с выступающими метафизами (рис. 94.2).
Бедренные кости по форме напоминают телефон-
ную трубку. Форма II отличается главным образом
более длинными и прямыми бедренными костями.
Клинический фенотип танатофорной диспла-
зии II обусловлен мутацией в 650-м кодоне FGFR3,
приводящей к замене лизина на глутаминовую кис-
лоту в структуре рецепторного белка. Это активи-
рует рецепторную тирозинкиназу, которая переда-
ет сигнал внутрь клетки. Фенотип танатофорной
дисплазии I связан главным образом с изменением
двух участков внеклеточного домена рецептора,
в которых вместо других аминокислот появляется
758
Часть IX. Болезни костей и суставов
Рис. 94.2. (4) Рентгенограмма новорожденного с танатофорной дисплазией. Остеофит у медиального края вертлужной
впадины (черная стрелка), гипоплазия подвздошных костей, искривленные бедпенные кости с округлым выпуклым
проксимальным отделом, гипоплазия грудной клетки и истонченные тела позвонков. (Б) На боковом снимке грудного и по-
ясничного отдела позвоночника резко уплощенные позвонки и короткие ребра. Нарушение оссификации центральной
части тел позвонков
цистеин. Считается, что свободные цистеиновые
остатки образуют между собой дисульфидные свя-
зи, способствующие димеризации рецептора, что
приводит к его активации и тпансдукции внутри-
клеточного сигнала.
Все эти мутации возникают заново; родители
ребенка здоровы Риск рождения второго ребенка
с той же патологией невелик. Однако, поскольку
причина мутации неизвестна и теоретически суще-
ствует риск мозаицизма половых клеток, при после-
дующих беременностях необходима пренатальная
диагностика.
Ахондроплазия. Ахондроплазия (OMIM ЮОб-
00) — наиболее типичная форма хондродисплазий.
Ребенок рождается с укороченными конечностями,
длинным и узким телом и крупной головой с вы-
пуклым лбом и гипоплазией тканей по средней
лицевой линии (рис. 94.3). Наиболее укорочены
проксимальные отделы конечностей, а пальцы ча-
сто расположены в форме трезубца. Отмечается
разболтанность большинства суставов, но разги-
бание в локте ограничено. Нередко имеется тора-
колюмбальный горб. Длина ребенка при рождении
обычно не достигает нормы или находится на ее
нижней границе.
Диагностика. Рентгенография скелета под-
тверждает диагноз (рис. 94 4). Кости свода черепа
крупные, тогда как основание черепа и кости лица
уменьшены. На боковых снимках видно укорочение
ножек дуги позвонков всего позвоночника. Рассто-
яние между ними, которое в норме увеличивается
с I до V поясничного позвонка, при ахондроплазии
уменьшается. Подвздошные кости короткие и кру-
глые, а вертлужные впадины плоские, Трубчатые
кости укорочены, слегка неровные; метафизы вы-
пуклые. Малоберцовые кости длиннее большебер-
цовых.
Клинические проявления. Физическое развитие в
грудном возрасте обычно замедлено. Дети часто на-
чинают самостоятельно ходить лишь в 18-24 мес.
Это связано со сниженным тонусом мышц и не-
возможностью удерживать крупную голову и нор-
мальных размеров туловище на коротких ногах.
В отсутствие осложнений со стороны ЦНС ум-
ственное развитие не страдает. При ходьбе у ре'
бенка из-за горба формируется выраженный по-
ясничный лордоз.
Отставание в росте с возрастом прогрессирует.
В зрелом возрасте рост мужчин, как правило, не
превышает 118-145 см, а женщин— 112-136 см
Глава 94 Дефекты трансмембранных рецепторов
759
Рис. 94.3. Грудной ребенок с ахондроплазией. Череп
крупный, лоб выпуклый. Переносица несколько уплощена,
а грудная клетка мала по сравнению с животом. Складки
по медиальной поверхности плеч и предплечий рбразо-
вались из-за изогнутости костей
Результаты хирургического удлинения конечно-
стей и лечения человеческим гормоном роста не-
однозначны.
При ахондроплазии возможны неврологические
осложнения. Объем головы увеличен практически
у всех больных детей, хотя истинная гидроцефалия
отмечается лишь у некоторых из них. Следует часто
измерять окружность головы, соотнося результаты
измерений со стандартами, разработанными для
ахондроплазии. Периодически необходимо также
тщательно оценивать состояние нервной системы в
целом. Спинномозговой канал сужен, поэтому мо-
гут возникать симптомы сдавления спинного мозга
на уровне большого затылочного отверстия и пояс-
ничного отдела. Первое чаще всего наблюдается у
детей грудного и раннего детского возраста и может
приводить к снижению тонуса мышц, отставанию
в развитии, тетраплегии, центральным и обструк-
тивным апноэ и внезапной смерти. При выражен-
ном стенозе может потребоваться хирургическая
операция. Симптомы сдавления спинного мозга в
поясничном отделе появляются обычно лишь в зае-
ло»' возрасте. К ним относятся парестезии в ногах
Рис. 94.4. Рентгенограмма грудного ребенка с ахондро-
плазией. Сужение расстояния между ножками дуг с I по V
поясничный позвонок; подвздошные кости широкие и о-
круглые; вертлужные впадины плоские. Тоубчатые кости
укорочены; некоторая неравномерность тени метафизов
и перемежающаяся хромота. Позднее может раз-
виться недержание мочи и кала.
Искривление ног может требовать хирургиче-
ской коррекции. Другие частые нарушения вклю-
чают неправильный рост зубов, дефекты дикции,
ожирение и повторный средний отит, который мо-
жет привести к потере слуха.
Генетика. У всех больных с типичной ахондро-
плазией выявляется мутация в 380-м кодоне гена
FGFR3. Возникающие в результате изменения
структуры трансмембранного домена рецептора,
как полагают, стабилизируют рецепторы в димер-
ном состоянии, а это приводит к усилению рецеп-
торного сигнала и торможению линейного роста
костей. Ахондроплазия наследуется как аутосом-
но-доминантный признак; большинство случаев
обусловлено новой мутацией (при здоровых роди-
телях).
В силу частой ахондроплазии среди низкорос-
лых людей относительно высока и вероятность
760
Часть IX. Болезни костей и суставов
брака между больными с этой патологией. Риск
гетерозиготности у каждого ребенка такой пары
составляет 50%, а гомозиготной ахондроплазии —
25%. Последнее состояние по тяжести занимает
промежуточное место между танатофорной дис-
плазией и гетерозиготной ахондроплазией и обыч-
но приводит к гибели ребенка в неонатальном пе-
риоде.
Гипохондроплазия. Гипохондроплазия (OMIM
146000) напоминает ахондроплазию, но с менее тя-
желыми проявлениями. Ее обычно диагностируют
в детском возрасте, когда становится очевидным
некоторое отставание в росте и уменьшение дли-
ны конечностей. Дети имеют коренастое телосло-
жение, обращает на себя внимание шишковатый
лоб. Рентгенологические изменения соответству-
ют фенотипу легкой ахондроплазии. Осложнения
встречаются редко. В некоторых случаях патология
остается нераспознанной. Рост взрослых больных
колеблется в пределах 116-146 см. Во многих слу-
чаях гипохондроплазии обнаруживается мутация в
540-м кодоне гена FGFR3.
Метафизарная хондродисплазия,
тип Янсена
Метафизарная хондродисплазия, тип Янсена
(OMIM 156400) — редкое состояние, наследуемое
как доминантный признак и характеризующееся
резким укорочением конечностей в сочетании с осо-
бенностями строения лица. Иногда ему сопутству-
ет косолапость и гиперкальциемия. Клинические
признаки позволяют диагностировать метафизар-
ную дисплазию Янсена сразу после рождения. При
рентгенологическом исследовании обнаруживает-
ся укорочение трубчатых костей с характерными
изменениями метафизов (бугристостью, неравно-
мерной минерализацией, фрагментацией и расши-
рением зон роста). Эпифизы нормальны.
Суставы с возрастом увеличиваются; их под-
вижность уменьшается. Сгибательная контрактура
коленных и тазобедренных суставов не позволяет
больным выпрямляться. Интеллект сохраняется;
иногда развивается тугоухость.
Дисплазия Янсена — единственная форма хон-
дродисплазий, обусловленная мутацией гена PTHR.
Кодируемый этим геном полипептид представляет
собой сопряженный с G-белком трансмембранный
рецептор, взаимодействующий как с самим ПТГ,
так и с ПТГ-подобным пептидом. Генерируемый
рецептором сигнал тормозит последнюю стадию
дифференцировки хрящевой клетки на важнейшем
этапе роста костей. Поскольку мутация PTHR при-
водит к активации рецептора, рост костей в этих
случаях замедляется.
Литература
American Academy of Pediatrics Committee on Genetics.
Health supervision for children with achondroplasia.
Pediatrics 1995; 95: 443.
Horton W. A. Fibroblast growth factor receptor 3 and the
human chondrodysplasias. Curr Opin Pediatr 1997; 9:
437.
Hunter A. G., Bankier A., Rogen J. G. et al. Medical compli-
cations of achondroplasia: A multicentre patient review.
J Med Genet 1998; 35: 705.
Mogayzel P. J. Jr., Carroll J. L., Loughlin G. M. et al. Sleep-
disordered breathing in children with achondroplasia.
J Pediatr 1998; 132: 667.
Pauli R. M., Horton V. K., Glinski L. P. et al. Prospective as-
sessment of risks for cervicomedullaiy-junction compres-
sion in infants with achondroplasia. Am J Hum Genet
1995; 56 732.
Rousseau F., Bonaventure J., Legeai-Mallet L. et al Clinical
and genetic heterogeneity of hypochondroplasia. J Med
Genet 1996; 33: 749.
Schipani E., Langman С. В, Parfitt A. M. et al: Constitutively
activated receptors for parathyroid hormone and parath-
yroid hormone-related peptide in Jansen’s metaphyseal
chondrodysplasia. N Engl J Med 1996; 335: 708.
Tavormina P., Shiang R., Thompson L. et al. Thanatophoric
dysplasia (types I and II) caused by distinct mutations
in fibroblast growth factor receptor 3. Nat Genet 1995;
9: 321.
 Глава 95
Дефекты транспортеров
ионов
Уильям А. Хортон (William A. Horton),
Жаклин Т. Хехт (Jacqueline Т. Hecht)
К этим хондродисплазиям относятся (в порядке
уменьшения тяжести) ахондрогенез типа IB, ате-
лостеогенез типа II и диастрофическая дисплазия.
Все они обусловлены потерей функции транспор-
тера сульфата (SLC26A2 — 2-й член 26-го семей-
ства переносчиков растворенных веществ). Этот
Глава 95. Дефекты транспортеров ионов
761
белок транспортирует ионы сульфата в клетки; в
хрящевых клетках сульфат присоединяется к син-
тезируемым протеогликанам, которые входят в со-
став внеклеточного хрящевого матрикса. Именно
матриксные протеогликаны придают хрящевой
ткани свойства матрицы, на которой образуется
кость. Клинические проявления обусловлены на-
рушением сульфатирования хрящевых протеогли-
канов.
Обнаружено несколько мутантных аллелей гена
DTDST, по-разному изменяющих функцию транс-
портера. Все они рецессивны, т. е. заболевание воз-
никает лишь в присутствии обоих мутантных алле-
Рис. 95.1 • Ребенок с диастрофической дисплазией. Конеч-
ности резко укорочены (верхние фото). Косолапость (по-
средине слева). Пальцы рук, особенно указательные, корот-
кие; характерно отведение большого пальца (посредине
справа). Завитки ушных раковин в 3-4-недельном возрасте
отекают (внизу слева). Воспаление проходит самопроиз-
вольно, оставляя после себя резкую деформацию ушей
(внизу справа)
лей, а конкретный клинический фенотип определя-
ется их сочетанием. Некоторые мутантные аллели
определяют сразу несколько фенотипов.
Диастрофическая дисплазия (OMIM 22600).
При этой форме хондродисплазии ребенок рожда-
ется с очень короткими конечностями, искривлен-
ными стопами (косолапость) и укороченными ки-
стями с отведенным большим пальцем (рис. 95.1).
Кисти рук обычно отклонены в локтевую сторону.
Наблюдается анкилоз пястно-фаланговых суставов
и ограничение подвижности многих других, вклю-
чая тазобедренные, коленные и локтевые. Вскоре
после рождения часто развивается воспаление
ушных раковин. Оно проходи] самопроизвольно,
оставляя после себя фиброз и гыраженную дефор-
мацию (уши в виде цветной капусты). У многих
новорожденных имеется расщелина нёба.
На рентгенограммах видны короткие и широ-
кие трубчатые кости с утолщенными метафиза-
ми и плоскими неправильной формы эпифизами
(рис. 95.2).
Отмечается гипоплазия эпифизов головки бе-
дренных костей, сама головка расширена. Локте-
вые и малоберцовые кости непропорционально
коротки. Костный возраст (судя по центрам око-
стенения в запястьях) может опережать хронологи-
ческий. I пястная кость обычно имеет яйцевидную
форму; остальные изогнуты в медиальную сторо-
ну. Возможны аномалии позвоночника, включая
расщепление пластинки дуги шейных позвонков
и сужение расстояния между ножками дуги в по-
ясничном отделе.
Костные деформации с возрастом становятся
все более выраженными. Искривление стоп у но-
Рис. 95.2. Рентгенограмма кистей рук при диастрофиче-
ской дисплазии. Кости пясти и фаланг искривлены и уко-
рочены. I пястная кость имеет яйцевидную форму
762
Часть IX. Болезни костей и суставов
ворожденных не поддается обычному лечению,
и часто приходится неоднократно проводить кор-
ригирующие операции. В раннем детстве развива-
ется сколиоз, который также требует повторных
хирургических операций и может нарушать функ-
цию легких Несмотря на все это, продолжитель-
ность жизни больных нормальная. В зависимости
от выраженности сколиоза рост в зрелом возрасте
составляет 105 -130 см. Для диастрофической дис-
плазии разработаны свои диаграммы роста.
В некоторых случаях отставание в росте и кон-
трактура суставов выражены незначительно, нет ни
косолапости, ни расщелины нёба. Соответственно
и на рентгенограммах отсутствуют резкие измене-
ния. Такого рода легкий фенотип обычно воспроиз-
водится в одних и тех же семьях. Риск повторного
рождения ребенка с этой аутосомно-рецессивной
патологией составляет 25%. Пренатальную диаг-
ностику проводят с помощью УЗИ, но при нали-
чии мутации гена DTDST у родителей возможны
молекулярно-генетические отклонения.
Ахондрогенез типа IB (OMIM 600972) и ате-
лостеогенез типа II (OMIM 256050). Оба эти со-
стояния представляют собой редкие рецессивные
формы хондродисплазии. При наиболее тяжелой
форме, ахондрогенезе типа IB. Охсутствие развития
скелета обычно обнаруживается внутриматочно
или после самопроизвольного аборта. Конечности
плода резко укорочены, кости черепа мягкие. Рент-
генография выявляет практически полное отсут-
ствие оссификации черепа, тел позвонков, мало-
берцовых костей и голеностопных суставов. Обна-
руживается гипоплазия костей таза и укороченные
ребра. Бедренные кости короткие, трапециевидной
формы с неровными метафизами.
Дети с ателостеогенезом типа II рождают-
ся раньше срока мертвыми или погибают вскоре
после рождения. Характерны очень короткие ко-
нечности, особенно их проксимальный сегмент,
искривление стоп и вывих локтевых и коленных
суставов. На рентгенограммах видна гипоплазия
тел позвонков в шейном и поясничном отделах; бе-
дренные и плечевые кости имеют форму гантелей.
Оссификация лучевых и малоберцовых костей вы-
ражена слабо.
При обеих этих формах повторный риск состав-
ляет 25%. Если у родителей обнаружены мутант-
ные аллели, возможна пренатальная диагностика
с помощью анализа ДНК. Обычно же в таких слу-
чаях проводят УЗИ плода.
Литература
Hall В. D. Diastrophic dysplasia: Extreme variability within
a sibship. Am J Med Genet 1996; 63: 28.
Makitie O., Kaitila I. Growth in diastrophic dysplasia. J Pedi
atr 1997; 130: 641.
Newbury-Ecob R. Atelosteogenesis type 2. J Med Genet
1998; 35: 49.
Rossi A., Superti-Furga A. Mutations in the diastrophic dys-
plasia sulfate transporter (DTDST) gene (SLC26A2):
22 novel mutations, mutation review, associated skeletal
phenotypes, and diagnostic relevance. Hum Mutat 2001;
17: 159.
I Глава 96
Дефекты факторов
транскрипции
Уильям А. Хортон (William A. Horton),
Жаклин Т. Хехт (Jacqueline Т. Hecht)
Различают три формы патологии, связанной с де-
фектом факторов транскрипции. Одну из них,
кампомелическую дисплазию, традиционно от-
носят к хондродисплазии, а две другие, ключич-
но-черепную дисплазию и синдром ногтя-надко-
ленника (остеоониходисплазия) — к дизостозу,
или аномалии отдельных костей. Гены, мутация
которых лежит в основе этих форм, кодируют со-
ответственно факторы транскрипции SOX9, CBFA1
и LMX1B и принадлежат к гораздо более крупным
семействам генов. Например, ген SOX9 является
членом семейства генов, родственных гену SRY
(гену определения пола на Y-хромосоме); CBFA1
принадлежит к семейству генов карликовости,
кодирующих факторы транскрипции, &LMX1B —
к гомеодоменному генному семейству L1М. Все эти
формы патологии — следствие гаплонедостаточ-
ности соответствующих генов.
Кампомелическая дисплазия. У ребенка с кам-
помелической дисплазией (OMIM 114290) уже
при рождении отмечают искривление и укорочение
длинных костей (особенно нижних конечностей),
расстройство дыхания, а также дефекты шейного
отдела позвоночника и нарушения ЦНС, серд-
ца и почек. Описан ряд случаев реверсии пола у
генетических мальчиков (XY). Рентгенография
подтверждает искривление длинных костей и ча-
Глава 97. Нарушение резорбции костей
763
Рис. 96.1. Рентгенограмма нижних конечностей у ребенка
с кампомелической дисплазией. Изогнутые бедренные ко-
сти практически той же ширины, что и утолщенные мало-
и большеберцовые кости
Рис. 96.2. Ключично-черепная дисплазия Смещение пле-
чевого пояса к срединной линии, выпуклый высокий лоб
и гипертелоризм
сто выявляет гипоплазию лопаток и костей таза
(рис. 96.1). Дети обычно погибают в неонатальном
периоде от дыхательной недостаточности.
Для ребенка с ключично-черепной дисплази-
ей (OMIM 114290) характерны опущенные пле-
чи, открытые роднички, выпуклый лоб, некоторая
низкорослость и дефекты зубов (рис. 96.2). При
рентгенологическом исследовании обнаруживают-
ся гипоплазия или отсутствие ключиц, задержка
оссификации черепа с наличием множественных
центров окостенения (вормиевы кости), а также
таза. Осложнения обычно отсутствуют, за исклю-
чением вывиха (особенно плечевого сустава) и де-
фектов зубов, которые требуют лечения.
Синдром ногтя-надколенника называемый
также остеоониходисплазией (OMIM 119600), ха-
рактеризуется дисплазией ногтей, отсутствием или
гипоплазией надколенников, аномалией локтевых
суставов и шпорами («рогами») подвздошных ко-
стей. В некоторых случаях развивается заболевание
почек, напоминающее хронический гломерулонеф-
рит. Тяжесть проявлений колеблется в широких
пределах: у одних больных нарушения сказываются
уже в раннем детстве, у других симптомы отсут-
ствуют и в зрелом возрасте.
Литература
Dryer S. D., Zhou G , ttanhni A. et al. Mutations in LMXIB
cause abnormal skeletal patterning and renal dysplasia in
nail patella syndrome. Nat Genet 1998; 19: 47.
Meyer J., Sudbeck P., Held M. et al. Mutational analysis of
the SOX9 gene in campomelic dysplasia and autosomal
sex reversal: Lack of genotype/phenotype correlations.
Hum Mol Genet 1997; 6: 91.
Mundlos S., Otto E, Mundlos C. et al. Mutations involving
the transcription factor CBFA1 cause cleidocranial dys-
plasia. Cell 1997. 89: 773.
Глава 97
Нарушение резорбции
костей
Уильям А. Хортон (William A. Horton),
Жаклин Т. Хехт (Jacqueline Т. Hecht)
Для многих остеодисплазий характерна повышен-
ная плотность костей. Большинство этих состояний
встречается редко. Причиной остеопетроза (вклю-
764
Часть IX. Болезни костей и суставов
чая разные его подтипы) и пикнодизостоза, а так-
же, вероя гно, других остеодисплазий этой группы
является нарушение резорбции костной ткани.
Остеопетроз
Выделяют две основные формы остеопетроза:
тяжелую аутосомно-рецессивную форму (OMIM
259700) и легкую аутосомно-доминантную (OMIM
166600). У многих больных с рецессивной формой
нарушение функции остеокластов обусловлено
мутацией гена TGIRG1, кодирующего специфиче-
скую для этих клеток субъединицу вакуольного
протонного насоса. Доминантная форма остеопе-
троза генетически сцеплена с дефектом хромосо-
мы 1р21. Тяжелую форму обычно диагностируют
у новорожденных с микроцефалией, гепатосплено-
мегалией, глухотой, слепотой и тяжелой анемией.
На рентгенограммах виден диффузный склероз ко-
стей. Позднее обнаруживается характерный рент-
генологический признак — кость внутри кости.
Наблюдается задержка физического и умственного
развития; ппоявления невропатии черепных нервов
и анемии со временем нарастают. Часто отмечаются
нарушение роста зубов, остеомиелит нижней челю-
сти и патологические переломы. В самых тяжелых
случаях дети погибают в грудном возрасте. Для
переживших этот период характерны трудности
обучения, но интеллект, несмотря на тугоухость
и слепоту, может быть нормальным.
Клинические проявления. Большинство про-
явлений связано с нарушением процесса ремодели-
рования костной ткани. Это приводит к сужению
черепных отверстий для нервов и внедрению кост-
ной ткани в костномозговое пространство, что, в
свою очередь, нарушает проводимость по зритель-
ному и лицевому нерву и вызывает анемию с ком-
пенсаторным усилением экстрамедуллярного кро-
ветворения в печени и селезенке.
Аутосомно-доминантная форма остеопетроза
(синдром Альберс-Шенберга, поздний остеопе-
троз, или мраморная болезнь) обычно проявляется
в детстве или подростковом возрасте переломами
и легкой анемией и (реже) дисфункцией черепных
нервов, нарушением роста зубов или остеомиели-
том нижней челюсти. На рентгенограмме видно
генерализованное увеличение плотности костей
и утолщение метафизов (рис. 97.1). Чередование
прозрачных и плотных полос придает телу позвон-
ков вид бутерброда. Иногда рентгенологические
Рис. 97.1. На боковом снимке характерный признак остео-
петроза — кость в кости
изменения у подростков или взрослых лиц обна-
руживаются случайно, в отсутствие каких-либо
симптомов.
Лечение. Полагают, что основной дефект кро-
ется в дифференцировке остеокластов, поскольку
в ряде случаев положительный результат был по-
лучен с помощью трансплантации костного мозга
(образования остеокластов из донорских клеток).
У некоторых больных определенный эффект дава-
ло применение кальцитриола и ИФН-у Больным,
пережившим младенческий возраст, необходимы
стоматологическая помощь, переливание компо-
нентов крови (при анемии), а при инфекциях — ле-
чение антибиотиками.
Пикнодизостоз
Аутосомно-рецессивная остеодисплазия, пикно-
дизостоз (OMIM 265800), проявляется в раннем
детстве укороченными конечностями, характерны-
ми чертами лица, открытым передним родничком,
крупным черепом с выпуклыми лбом и затылком
и нарушением роста зубов. Кисти и стопы корот-
Глава 98. Неизвестные дефекты
765
кие и широкие. Иногда наблюдается дисплазия
ногтей и голубизна склер. Малейшая травма часто
приводит к перелому. Лечение симптоматическое
(в основном, по поводу аномалии зубов и перело-
мов). Прогноз в целом благоприятный; рост боль-
ных достигает 130-150 см.
При рентгенологическом исследовании обна-
руживают генерализованное увеличение плотно-
сти костей. В отличие от многих дисплазий этой
группы, метафизы сохраняют нормальную форму.
Отмечаются также расхождение швов и вормиевы
кости в швах черепа, ма ши размер нижней челю-
сти и гипоплазия дистальных фаланг.
При пикнодизостозе происходит ряд мутаций в
гене, кодирующем катепсин К (цистеиновая проте-
аза), который в большом количестве экспрессиру-
ется в остеокластах. В результате мутаций фермент
теряет свою активность, а остеокласты — способ-
ность разрушать костный матрикс и участвовать в
ремоделировании костной ткани.
Литература
Charles J. М, Key L. L. Developmental spectrum of children
with congenital osteopetrosis. J Pediatr 1998; 132: 371.
Frattini A., Orchard P J., Sobacchi C. et al. Defects in TCIRG1
subunit of the vacuolar proton pump are responsible for
a subset of human autosomal recessive osteopetrosis. Nat
Genet 2000; 25: 343.
Gelb B. D., Shi G. P., Chapman H. A. et al. Pycnodysostosis,
a lysosomal disease caused by cathepsin К deficiency.
Science 1996; 273: 1236.
Gerritsen E.J., Vossen J. M., Fasth A. et al. Bone marrow
transplantation for autosomal recessive osteopetrosis:
A report from the Working Party on Inborn Errors of
the European Bone Marrow Transplantation Group.
J Pediatr 1994; 125: 896.
Key L. L Jr., Rodriguiz R. M., Willi S. M. et al. Long-term
treatment of osteopetrosis with recombinant human in-
terferon gamma. N Engl J Med 1995; 332: 1594.
Глава 98
Неизвестные дефекты
Уильям А. Хортон (William A. Horton),
Жаклин Т. Хехт (Jacqueline Т. Hecht)
Генетические причины и ключевые механизмы раз-
вития многих хондродисплазий или сходных с ни-
ми клинических фенотипов остаются недостаточно
или совсем неизвестными. В ряде случаев проявле-
ния этих состояний существенно отличаются от на-
блюдаемых при других хондродисплазиях и лишь
по традиции причисляются к ним.
Синдром Эллиса-Ван-Кревельда. Синдром
Эллиса-Ван-Кревельда (OMIM 225500) иначе
называют хондроэктодермальной дисплазией. На-
рушение развития скелета видны уже при рож-
дении. Конечности ребенка, особенно их средние
и дистальные сегменты, укорочены, наблюдается
полидактилия на руках, а иногда и ногах. Эктодер-
мальная дисплазия проявляется недоразвитием
ногтей и аномалией зубов (отсутствие или раннее
выпадение), а также верхней тубы. Нередко имеют-
ся дефекты межпредсердной перегородки и другие
врожденные пороки сердпа.
На рентгенограммах видны короткие трубча-
тые кости (особенно проксимальный отдел костей
голени) с утолщенными концами (рис. 98.1). В за-
пястье — множественные центры оссификации
Рис. 98.1. Рентгенограмма нижних конечностей при синд-
роме Эллиса-Ван-Кревельда. Укорочение трубчатых ко-
стей и проксимального конца малоберцовых. Задержка
окостенения латерального отдела эпифиза большеберцо-
вых костей, сопровождающаяся вальгусным искривлени-
ем коленных суставов
766
Часть IX. Болезни костей и суставов
и сращение костей, фаланги пальцев заострены.
На медиальной стороне веотлужных впадин часто
обнаруживаются костные выросты.
Этот аутосомно-рецессивный синдром чаще
встречается среди аманитов. У них выявлена му-
тация гена EvC, но функция его продукта неизвест-
на. Примерно 30% больных погибают в грудном
возрасте от сердечно-сосудистых или легочных
нарушений. Продолжительность жизни остальных
нормальна. Рост в зрелом возрасте колеблется в
пределах 109-152 см.
Асфиктическая дисплазия грудной клетки.
Асфиктическая дисплазия 1рудной клетки (OMIM
208500), или синдром Жена, представляет собой
аутосомно-рецессивную хондродисплазию, на-
поминающую синдром Эллиса -Ван-Кревельда.
У новорожденных отмечается удлиненная и узкая
грудная клетка и дыхательная недостаточность,
обусловленная гипоплазией легких, которая часто
приводит к смерти, а также некоторое укорочение
конечностей и полидактилия.
На рентгенограмме видны очень короткие, вы-
дающиеся вперед ребра. Трубчатые кости укороче-
ны, концы их расширены; эпифизы пястных костей
имеют коническую форму. Подвздошные кости
также укорочены, квадратные, с выростами над
медиальным краем вертлужной впадины.
Если ребенок выживает, то функция легких с ро-
стом ребер улучшается. В детстве часто развивает-
ся почечная недостаточность, наблюдаются также
мальабсорбция и нарушение функции печени.
Синдромы коротких ребер — полидактилии.
Описано четыре типа этого синдрома (OMIM
263530, 263520, 263510 и 269860). Все они приво-
дят к смерти в неонатальном периоде. У новорож-
денных отмечают очень маленькую грудную клетку,
очень короткие конечности, полидактилию и раз-
личные дефекты внутренних органов. Как прави-
ло, развивается респираторный дистресс-синдром.
Рентгенография обнаруживает выраженное укоро-
чение ребер и трубчатых костей с особенностями,
характерными для каждого типа синдрома. Все
типы синдрома наследуются как аутосомно-рецес-
сивный признак.
Гипоплазия хрящей и волос. Гипоплазия хря-
щей и волос (OMIM 250250), называемая также
метафизарной хондродисплазией типа Мак-Кью-
сика, диагностируется обычно на 2-м году жизни.
Основные признаки: задержка роста конечностей,
выступающие вперед нижние ребра и грудина, ис-
кривление ног. Кисти и стопы короткие, особенно
пальцы; связочный аппарат расслаблен. Волосы
тонкие, редкие и светлые; отмечается гипоплазия
ногтей и гипопигментация кожи.
На рентгенограммах видны короткие трубча-
тые кости с расширенными и неравномерно мине-
рализованными метафизами (рис. 98.2). Коленные
суставы поражены в большей степени, чем тазо-
бедренные; малоберцовые кости длиннее больше-
берцовых. Пясть и фаланги расширены и укороче-
ны. Выявляется легкая платиспондилия («рыбьи»
позвонки).
Рис. 98.2. Рентгенограмма нижних конечностей при мета-
физарной хондродисплазии, тип Мак-Кьюсика. Трубчатые
кости укорочены, метафизы расширены и неравномерно
минерализованы. Малоберцовые кости длиннее больше-
берцовых. Шейки бедренных костей короткие
Помимо хондродисплазии для больных харак-
терны иммунодефицит (дефекты Т-клеток, ней-
тропения, лейкопения и подверженность заболева-
нию в( гряной оспой; возможны осложнения после
оспопрививания и введения полиомиелитном вак-
цины), мальабсорбция, целиакия и болезнь Гирш-
спрунга. У взрослых повышен риск злокачествен-
ных опухолей, особенно опухолей кожи и лимфом.
Рост взрослых больных достигает 107-157 см.
Метафизарная хондродисплазия типа Мак-
Кьюсика наследуется как аутосомно-рецессивный
Глава 98. Неизвестные дефекты
767
признак. Хотя это редкое заболевание, его частота
повышена среди аманитов и жителей Финляндии.
В основе этого синдрома лежит мутация гена, коди-
рующего большую нетранслируемую РНК — ком-
понент ферментного комплекса, который участвует
в процессинге мтРНК (RMRP). Отсутствие про-
дукта этого гена может препятствовать процессин-
гу 5,85-рибосомной РНК. приводя к нарушению
трансляции белка и регуляции митоза.
Дисплазия Книста. Различают по меньшей
мере две формы этой дисплазии (OMIM 156530
и 250600) — аутосомно-доминантную и аутосомно-
рецессивную. В обоих случаях у новорожденных
отмечают длинное узкое туловище и короткие ко-
нечности. Иногда обнаруживается хвостовидный
отросток позвоночника. Часто наблюдается гипо-
плазия зубовидного отростка, грозящая вывихом
шеи. Уже в раннем детстве развивается кифоско-
лиоз, прогрессирование которого может нарушать
функцию сердечно-сосудистой системы и легких.
Суставы увеличены и, за исключением пальцев,
постепенно теряют свою подвижность. В детстве
часто развивается контрактура в тазобедренных
и коленных суставов. Ребенок может погибнуть от
дыхательной недостаточности. Однако в большин-
стве случаев бо. шные выживают, но нередко стано-
вятся инвалидами. В зрелом возрасте рост больных
составляет 110-120 см.
Характерные изменения на рентгенограмме
включают выраженную платиспондилию и укоро-
чение трубчатых костей с расширенным и деформи-
рованным мегафизом в форме гантелей (рис. 98.3).
Выявляется также гипоплазия тазовых костей,
которые имеют форму а тсбарды с мелкими зазу-
бринами в крестцово-подвздошном сочленении над
латеральным краем вертлужных впадин.
Спондилометафизарная дисплазия, тип Коз-
ловского. Этот тип спондитометафизарной дис-
плазии (OMIM 184252) проявляется в раннем дет-
стве небольшим отставанием в росте и утиной по-
ХОЦКОи Кисти и стоны могут быть короткими и ши-
рокими. На рентгенограммах видно уплощение тел
позвонков. Метафизы расширены и неравномерно
минерализованы, особенно в проксимальном от-
деле бедренных костей, легкая гипоплазия костей
таза.
Рис. 98.3. Дисплазия Книста:
А — боковой снимок тораколю .бального отдела позвоночника: выраженная платиспондилия; Б — рентгенограмма нижних конечностей:
укороченные трубчатые кости с расширенным метафизом. Бедренные кости 1меют форму гантелей
768
Часть IX. Болезни костей и суставов
В подростковом возрасте может развиться ско-
лиоз. Другие осложнения отсутствуют. Рост боль-
ных в зрелом возрасте достигает 130-150 см. Этот
синдром наследуется как аутосомно-доминантный
признак.
Ювенильный остеохондроз. Это гетерогенная
группа заболеваний с невоспалительной артропа-
тией вследствие нарушения роста отдельных ко-
стей (табл. 98.1). Одни из них (остеохондропатия
головки II плюсневой кости (болезнь Фрейберга),
остеохондропатия бугристости большеберцовой
кости (болезнь Осгуда-Шлаттера), рассекающий
остеохондрит (болезнь Кенига)) сопровождаются
локальной болью и болезненностью, при других
имеется лишь безболезненное ограничение под-
вижности суставов (остеохондропатия головки
бедренной кости (болезнь Легга-Кальве-Пертеса),
остеохондропатия позвоночника (болезнь Шейер-
манна)). Возможны костные деформации. Диагноз
обычно подтверждают рентгенологически. Лече-
ние симптоматическое. Считается, что в основе
всех этих нарушений лежит асептический некроз
первичных или вторичных центров оссификации.
Хотя описаны и семейные формы перечисленных
синдромов, большинство случаев — спорадиче-
ские.
Таблица 98.1
Ювенильный остеохондроз
Эпоним	Место поражения	Возраст проявления
Болезнь Легга- Кальве-Пертеса	Головка бедренной кости	3-12 лет
Болезнь Осгу- да-Шлаттера	Бугристость большебер- цовой кости	10-16 лет
Синдром Sever	Пяточная кость	6-10 лет
Болезнь Фрей- берга	Головка II плюсневой кости	10-14 лет
Болезнь Шейер- манна	Тело позвонков	Подростковый
Болезнь Бланта	Медиальная сторона проксимального эпифиза большеберцовой кости	Грудной или подростковый
Болезнь Кенига	Субхондральная часть костей коленных, тазо- бедренных, локтевых и голеностопных суставов	Подростковый
Литература
Beck М., Roubicek М., Rogers J. G. et al. Heterogeneity of
metatropic dysplasia. Eur J Pediatr 1983; 140: 231.
da Silva E. O.,Janovitz D., de Albuquerque S. C. Ellis-van
Creveld syndrome: Report of 15 cases in an inbred kin-
dred. J Med Genet 1980; 17: 349.
Makitie O., Sulisato T, de la Chapelle A. et al. Cartilage-hair
hypoplasia. J Med Genet 1995; 32: 39.
Ruiz-Perez V. L., Ide S. E., Strom T. M. et al. Mutations in
a new gene in Ellis-van Creveld syndrome and Weyers
acrodental dysostosis. Nat Genet 2000; 24 283.
Ridanpaa M., van Eenennaam H., Pelin K. et al. Mutations in
the RNA component of RNase MRP cause a pleiotropic
human disease, cartilage-hair hypoplasia. Cell 2001; 104:
195.
Sharrard W. J. W. Abnormalities of the epiphyses and limb
inequality. In: Paediatric Orthopaedics and Fracture, 3rd
ed. / W. J. W. Sharrard (ed.). — Oxford: Blackwell Sci-
entific Publications, 1993. — P. 719.
I Глава 99
Несовершенный
остеогенез
Джон К. Марини (John С. Marini)
Остеопороз, будь-то врожденный или приобретен-
ный, характеризуется хрупкостью скелета и пере-
ломами, возникающими при малейшей травме.
Самой частой генетической причиной остеопороза
является несовершенный остеогенез — генерализо-
ванная патология соединительной ткани. Спектр
проявлений несовершенного остеогенеза крайне
широк: от формы, приводящей к смерти в неона-
тальном периоде, до легкой формы, диагноз кото-
рой и в зрелом возрасте может вызвать сомнения.
Этиология. В основе всех форм несовершен-
ного остеогенеза лежат качественные или количе-
ственные дефекты коллагена типа I, основного ком-
понента внеклеточного матрикса костей и кожи.
Однако примерно в 10% случаев с характерными
проявлениями заболевания не удается обнаружить
каких-либо биохимических или молекулярных
дефектов коллагена. Это может быть связано как
с ограниченностью методических возможностей,
так и с генетической гетерогенностью данной па-
тологии.
Эпидемиология. Несовершенный остеогенез,
аутосомно-доминантный синдром, встречается
среди представителей всех рас и этнических групп.
Среди новорожденных он обнаруживается с часто-
Глава 99. Несовершенный остеогенез
769
той 1:20 000. Примерно с такой же частотой диаг-
ностируется легкая форма несовершенного остео-
генеза среди взрослого населения.
Нарушение структуры костного матрикса.
Костный матрикс при несовершенном остеогенезе
содержит аномальные фибриллы коллагена типа
I и относительно большое количество коллагена
типов III и V. Кроме того, в матриксе снижено ко-
личество ряда неколлагеновых белков. Отклады-
вающиеся в нем кристаллы гидроксиапатита рас-
положены неправильно по отношению к длинной
оси фибрилл.
Патогенез. Гетеродимерные молекулы колла-
гена типа I состоят из двух а,(1)-цепей и одной
а2(1)-цепи. Цепи синтезируются в виде молекул
проколлагена с короткими глобулярными нашлеп-
ками на обоих концах центрального спирального
домена. Спиральный домен состоит из непреры-
вающихся повторов последовательности Gly—
X—Y, где Gly — это глицин, X — чаще всего про-
лин, a Y - обычно гидроксипролин. Присутствие
глицина на месте каждого 3-го аминокислотного
остатка играет важнейшую роль в формировании
спиральной структуры. Глицин — самая маленькая
аминокислота; только он может вписаться в огра-
ниченное пространство, в котором сходятся цепи
тройной спирали. Цепи собираются в спирали
благодаря взаимодействию карбоксильных концов
между собой. Одновременно со сборкой и форми-
рованием спирали происходит гликозилирование
цепей по остаткам лизина.
Структурные дефекты коллагена обусловлены
преимущественно мутацией двух типов: 85% из
них — это точечные мутации, приводящие к заме-
не глицина на другие аминокислоты, 12% связано
с нарушением сплайсинга одного и того же экзона.
Качественный дефект коллагена при легкой форме
несовершенного остеогенеза (тип I) связан с му-
тацией, обусловливающей «молчание» одного из
аллелей гена а/Ц-цепи. Количество нормального
коллагена в этих случаях снижено.
При мутации, сопровождающейся нарушени-
ем структуры коллагена, связь между генотипом
и фенотипом практически отсутствует. Летальные
и нелетальные мутации встречаются с одинаковой
частотой в генах обеих цепей. В а2(1)-цепи леталь-
ные и нелетальные замены аминокислот локализу-
ется в разных участках молекулы. Мутацию гена
а,(1)-цепи невозможно связать с определенным
фенотипом.
Несовершенный остеогенез — аутосомно-до-
минантная патология. Немногие случаи наследо-
вания, казалось бы, по рецессивному типу ооъяс
няются мозаицизмом у родителей и на самом деле
также являются доминантными.
Клинические проявления. Для несовершен-
ного остеогенеза характерна триада признаков:
ломкость костей, голубые склеры и ранняя поте-
ря слуха. Раньше выделяли «врожденную» (рас-
познаваемую при рождении) и «позднюю» (рас-
познаваемую в более позднем детском возрасте)
формы несовершенного остеогенеза. Такое деле-
ние не отражает реальных вариантов заболевания.
По современной классификации, основанной на
клинических и рентгенологических критериях,
различают четыре типа несовершенного остеоге-
неза.
Несовершенный остеогенез I типа (легкий). Эта
довольно легкая форма несовершенного остеогене-
за часто наблюдается во многих поколениях семы.
Для носителей дефекта характерны голубые скле-
ры, повторный перелом в детстве и тугоухость в
относительно молодом возрасте (30- 60%). Типы
I и IV разделяют далее на подтипы А и В в зави-
симости от отсутствия (А) или наличия (В) несо-
вершенного дентиногенеза. Нарушения соедини-
тельной ткани могут проявляться также легким
образованием кровоподтеков, разболтанностью
суставов и несколько меньшим ростом по сравне-
нию со здоровыми членами семьи. Перелом костей
возникает уже при незначительной травме, его ча-
стота после полового созревания уменьшается.
Несовершенный остеогенез II типа (летальный в
перинатальном периоде). В этих случаях дети либо
рождаются мертвыми, либо погибают на первом
году жизни. Масса тела и рост при рождении ока-
зываются меньшими, чем полагается для данного
гестационного возраста. Характерна резко выра-
женная хрупкость костей и других соединитель-
нотканных образований. Множественные внутри-
утробные переломы длинных костей придают им
на рентгенограммах морщинистый вид. Отмечают-
ся микромелия и искривление конечностей: ноги
отведены от туловища под прямым углом (поза
лягушки). Из-за множественных переломов ребра
имеют вид нитки с бусами, а малый размер груд-
ной клетки способствует развитию дыхательной
недостаточности. Крупный череп не соответствует
размерам тела, передний и задний роднички уве-
личены. Склеры темно-синие или серые.
766
Часть IX. Болезни костей и суставов
и сращение костей, фаланги пальцев заострены.
На медиальной стороне вертлужных впадин часто
обнаруживаются костные выросты.
Этот аутосомно-рецессивный синдром чаще
встречается среди аманитов. У них выявлена му-
тация гена EvC, но функция его продукта неизвест-
на. Примерно 30% больных погибают ь грудном
возрасте от сердечно-сосудистых или легочных
нарушений. Про до. жите п ьность жизни остальных
нопмальна. Рост в зрелом возрасте колеблется в
пределах 109-152 см.
Асфиктическая дисплазия грудной клетки.
Асфиктическая дисплазия грудной клетки (OMIM
208500), или синдром Жена, представляет собой
аутосомно-рецессивную хондродисплазию, на-
поминающую синдром Эллиса-Ван-Кревельда.
У новорожденных отмечается удлиненная и узкая
грудная клетка и дыхательная недостаточность,
обусловленная гипоплазией легких, i оторая часто
приводит к смерти, а также некоторое укорочение
конечностей и полидактилия.
На рентгенограмме видны очень короткие, вы-
дающиеся вперед ребра. Трубчатые кости укороче-
ны, концы их расширены; эпифизы пястных костей
имеют коническую форму. Подвздошные кости
также укорочены, квадратные, с выростами над
медиальным краем вертлужной впадины.
Если ребенок выживает, то функция легких с ро-
стом ребер улучшается. В детстве часто развивает-
ся почечная недостаточность, наблюдаются также
мальабсорбция и нарушение функции печени.
Синдромы коротких ребер — полидактилии.
Описано четыре типа этого синдрома (OMIM
263530, 263520, 263510 и 269860). Все они приво-
дят к смерти в неонатальном периоде. У новорож-
денных отмечают очень маленькую грудную клетку,
очень короткие конечности, полидактилию и раз-
личные дефекты внутренних органов. Как прави-
ло, развивается респираторный дистресс-синдром.
Рентгенография обнаруживает выраженное укоро-
чение ребер и трубчатых костей с особенностями,
характерными для каждого типа синдрома. Все
типы синдрома наследуются как аутосомно-рецес-
сивный признак.
Гипоплазия хрящей и волос. Гипоплазия хря-
щей и волос (OMIM 250250), называемая также
метафизарной хондродисплазией типа Мак-Кью-
сика, диагностируется обычно на 2-м году жизни.
Основные признаки: задержка роста конечностей,
выступающие вперед нижние ребра и грудина, ис-
кривление ног. Кисти и стопы короткие, особенно
пальцы; связочный аппарат расслаблен. Волосы
тонкие, редкие и светлые; отмечается гипоплазия
ногтей и гипопигментация кожи.
На рентгенограммах видны короткие трубча-
тые кости с расширенными и неравномерно мине-
рализованными метафизами (рис. 98.2). Коленные
суставы поражены в большей степени, чем тазо-
бедренные; малоберцовые кости длиннее больше-
берцовых. Пясть и фаланги расширены и укороче-
ны. Выявляется легкая платиспондилия («рыбьи»
позвонки).
Рис. 98.2. Рентгенограмма нижних конечностей при мета-
физарной хондродисплазии, тип Мак-Кьюсика. Трубчатые
кости укорочены, метафизы расширены и неравномерно
минерализованы. Малоберцовые кости длиннее больше-
берцовых. Шейки бедренных костей короткие
Помимо хондродисплазии для больных харак-
терны иммунодефицит (дефекты Т-клеток, ней-
тропения, лейкопения и подверженность заболева-
нию ветряной оспой; возможны осложнения после
оспопрививания и введения полиомиелитной вак-
цины), мальабсорбция, целиакия и болезнь Гирш-
спрунга. У взрослых повышен риск злокачествен-
ных опухолей, особенно опухолей кожи и лимфом.
Рост взрослых больных достигает 107-157 см.
Метафизарная хондродисплазия типа Мак-
Кьюсика наследуй гея как аутосомно-рецессивный
Глава 98. Неизвестные дефекты
767
признак. Хотя это редкое заболевание, его частота
повышена среди аманитов и жителей Финляндии.
В основе этого синдрома лежит мутация гена, коди-
рующего большую нетранслируемую РНК — ком-
понент ферментного комплекса, который участвует
в процессинге мтРНК (RMRP). Отсутствие про-
дукта этого гена может препятствовать процессин-
гу 5,85-рибосомной РНК, приводя к нарушению
трансляции белка и регуляции митоза.
Дисплазия Книста. Различают по меньшей
мере две формы этой дисплазии (OMIM 156530
и 250600) — аутосомно-доминантную и аутосомно-
рецессивную. В обоих случаях у новорожденных
отмечают длинное узкое туловище и короткие ко-
нечности. Иногда обнаруживается хвостовидный
отросток позвоночника. Часто наблюдается гипо-
плазия зубовидного отростка, грозящая вывихом
шеи. Уже в раннем детстве развивается кифоско-
лиоз, прогрессирование которого может нарушать
функцию сердечно-сосудистой системы и легких.
Суставы увеличены и, за исключением пальцев,
постепенно теряют свою подвижность. В детстве
часто развивается контрактура в тазобедренных
и коленных суставов. Ребенок может погибнуть от
дыхательной недостаточности. Однако в большин-
стве случаев больные выживают, но нередко стано-
вятся инвалидами. В зрелом возрасте рост больных
составляет 110-120 см.
Характерные изменения на рентгенограмме
включают выраженную платиспондилию и укоро-
чение трубчатых костей с расширенным и деформи-
рованным метафизом в форме гантелей (рис. 98.3).
Выявляется также гипоплазия тазовых костей,
которые имеют форму алебарды с мелкими зазу-
бринами в крестцово-подвздошном сочленении над
латеральным краем вертлужных впадин.
Спондилометафизарная дисплазия, тип Коз-
ловского. Этот тип спондилометафизарной дис-
плазии (OMIM 184252) проявляется в раннем дет-
стве небольшим отставанием в росте и утиной по-
ходкой. Кисти и стопы могут быть короткими и ши-
рокими. На рентгенограммах видно уплощение тел
позвонков. Метафизы расширены и неравномерно
минерализованы, особенно в проксимальном от-
деле бе дренных костей, легкая гипоплазия костей
таза.
Рис. 98.3. Дисплазия Книста:
А — боковой снимок тораколюмбального отдела позвоночника: выраженная платиспондилия; Б — рентгенограмма нижних конечностей,
укороченные трубчатые кости с расширенным метафизом. Бедренные кости имеют форму гантелей
768
Часть IX. Болезни костей и суставов
В подростковом возрасте может развиться ско-
лиоз. Другие осложнения отсутствуют. Рост боль-
ных в зрелом возрасте достигает 130-150 см. Этот
синдром наследуется как аутосомно-доминантный
признак.
Ювенильный остеохондроз. Это гетерогенная
группа заболеваний с невоспалительной артропа-
тией вследствие нарушения роста отдельных ко-
стей (табл. 98.1). Одни из них (остеохондропатия
головки II плюсневой кости (болезнь Фрейберга),
остеохондропатия бугристости большеберцовой
кости (болезнь Осгуда-Шлаттера), рассекающий
остеохондрит (болезнь Кенига)) сопровождаются
локальной болью и болезненностью, при других
имеется лишь безболезненное ограничение под-
вижности суставов (остеохондропатия головки
бедренной кости (болезнь Легга-Кальве-Пертеса),
остеохондропатия позвоночника (болезнь Шейер-
манна)). Возможны костные деформации. Диагноз
обычно подтверждают рентгенологически. Лече-
ние симптоматическое. Считается, что в основе
всех этих нарушений лежит асептический некроз
первичных или вторичных центров оссификации.
Хотя описаны и семейные формы перечисленных
синдромов, большинство случаев — спорадиче-
ские.
Таблица 98.1
Ювенильный остеохондроз
Эпоним	Место поражения	Возраст проявления
Болезнь Легга- Кальве-Пертеса	Головка бедренной кости	3-12 лет
Болезнь Осгу- да-Шлаттера	Бугристость большебер- цовой кости	10-16 лет
Синдром Sever	Пяточная кость	6-10 лет
Болезнь Фрей- берга	Головка II плюсневой кости	10-14 лет
Болезнь Шейер- манна	Тело позвонков	Подростковый
Болезнь Бланта	Медиа тьная сторона проксимального эпифиза большеберцовой кости	Грудной или подростковый
Болезнь Кенига	Субхондральная часть костей коленных, тазо- бедренных, локтевых и голеностопных суставов	Подростковый
Литература
Beck М., Roubicek М., Rogers J. G. et al. Heterogeneity of
metatropic dysplasia. Eur J Pediatr 1983; 140: 231.
da Silva E. O., Janovitz D., de Albuquerque S. C. Ellis-van
Creveld syndrome: Report of 15 cases in an inbred kin-
dred. J Med Genet 1980; 17: 349.
Makitie O., Sulisalo T., de la Chapelle A. et al. Cartilage-hair
hypoplasia. J Med Genet 1995; 32: 39.
Ruiz-Perez V L., Ide S. E., Strom T. M. et al. Mutations in
a new gene in Ellis-van Creveld syndrome and Weyers
acrodental dysostosis. Nat Genet 2000; 24: 283.
Ridanpaa M., van Eenennaam H., Pelin K. et al. Mutations in
the RNA component of RNase MRP cause a pleiotropic
human disease, cartilage- hair hypoplasia. Cell 2001; 104:
195.
Sharrard W. J. W. Abnormalities of the epiphyses and limb
inequality. In: Paediatric Orthopaedics and Fracture, 3rd
ed. / W. J. W. Sharrard (ed.). — Oxford: Blackwell Sci-
entific Publications, 1993. — P. 719.
I Глава 99
Несовершенный
остеогенез
Джон К. Морини (John С. Marini)
Остеопороз, будь-то врожденный или приобретен-
ный, характеризуется хрупкостью скелета и пере-
ломами, возникающими при малейшей травме.
Самой частой генетической причиной остеопороза
является несовершенный остеогенез — генерализо-
ванная патология соединительной ткани. Спектр
проявлений несовершенного остеогенеза крайне
широк: от формы, приводящей к смерти в неона-
тальном периоде, до легкой формы, диагноз кото-
рой и в зрелом возрасте может вызвать сомнения.
Этиология. В основе всех форм несовершен-
ного остеогенеза лежат качественные или количе-
ственные дефекты коллагена типа I, основного ком-
понента внеклеточного матрикса костей и кожи.
Однако примерно в 10% случаев с характерными
проявлениями заболевания не удается обнаружить
каких-либо биохимических или молекулярных
дефектов коллагена. Это может быть связано как
с ограниченностью методических возможностей,
так и с генетической гетерогенностью данной па-
тологии.
Эпидемиология. Несовершенный остеогенез,
аутосомно-доминантный синдром, встречается
среди представителей всех рас и этнических групп.
Среди новорожденных он обнаруживается с часто-
Глава 99. Несовершенный остеогенез
769
той 1:20 000. Примерно с такой же частотой диаг-
ностируется легкая форма несовершенного остео-
генеза среди взрослого населения.
Нарушение структуры костного матрикса.
Костный матрикс при несовершенном остеогенезе
содержит аномальные фибрилты коллагена типа
I и относительно большое количество коллагена
типов III и V Кроме того, в матриксе снижено ко-
личество ряда неколлагеновых белков. Отклады-
вающиеся в нем кристаллы гидроксиапатита рас-
положены неправильно по отношению к длинной
оси фибрилл.
Патогенез. Гетеродимерные молекулы колла-
гена типа I состоят из двух а^Ц-цепей и одной
а2(1)-цепи. Цепи синтезируются в виде молекул
проколлагена с короткими глобулярными нашлеп-
ками на обоих концах центрального спирального
домена. Спиральный домен состоит из непреры-
вающихся повторов последовательности Gly—
X—Y, где Gly — это глицин, X — чаще всего про-
лин, a Y — обычно гидроксипролин. Присутствие
глицина на месте каждого 3-го аминокислотного
остатка играет важнейшую роль в формировании
спиральной структуры. Глицин — самая маленькая
аминокислота; только он может вписаться в огра-
ниченное пространство, в котором сходятся цепи
тройной спирали. Цепи собираются в спирали
благодаря взаимодействию карбоксильных концов
между собой. Одновременно со сборкой и форми-
рованием спирали происходит гликозилирование
цепей по остаткам лизина.
Структурные дефекты коллагена обусловлены
преимущественно мутацией двух типов- 85% из
них — это точечные мутации, приводящие к заме-
не глицина на другие аминокислоты, 12% связано
с нарушением сплайсинга одного и того же экзона.
Качественный дефект коллагена при легкой форме
несовершенного остеогенеза (тип I) связан с му-
тацией, обусловливающей «молчание» одного из
аллелей гена а^Ц-цепи. Количество нормального
коллагена в этих случаях снижено.
При мутации, сопровождающейся нарушени-
ем структуры коллагена, связь между генотипом
и фенотипом практически отсутствует Летальные
и нелетальные мутации встречаются с одинаковой
частотой в генах обеих цепей. В а2(1)-цепи леталь-
ные и нелетальные замены аминокислот локализу-
ется в разных участках молекулы. Мутацию гена
а((1)-цепи невозможно связать с определенным
фенотипом.
Несовершенный остеогенез — аутосомно-до-
минантная патология. Немногие случаи наследо-
вания, казалось бы, по рецессивному типу объяс-
няются мозаицизмом у родителей и на самом деле
также являются доминантными.
Клинические проявления. Для несовершен-
ного остеогенеза характерна гриада признаков:
ломкость костей, голубые склеры и ранняя поте-
ря слуха. Раньше выделяли «врожденную» (рас-
познаваемую при рождении) и «позднюю» (рас-
познаваемую в более позднем детском возрасте)
формы несовершенного остеогенеза. Такое деле-
ние не отражает реальных вариантов заболевания.
По современной классификации, основанной на
клинических и рентгенологических критериях,
различают четыре типа несовершенного остеоге-
неза.
Несовершенный остеогенез I mvna (легкий). Эта
довольно легкая форма несовершенного остеогене-
за часто наблюдается во многих поколениях семьи.
Для носителей дефекта характерны голубые скле-
ры, повторный перелом в детстве и тугоухость в
относительно молодом возрасте 130 60%). Типы
I и IV разделяют далее на подтипы А и В в зави-
симости от отсутствия (А) или наличия (В) несо-
вершенного дентиногенеза. Нарушения соедини-
тельной ткани могут проявляться также легким
образованием кровоподтеков, разболтанностью
суставов и несколько меньшим ростом по сравне-
нию со здоровыми членами семьи. Перелом костей
возникает уже при незначительной травме, его ча-
стота после полового созревания уменьшается.
Несовершенный остеогенез II типа (летальный в
перинатальном периоде). В этих случаях дети либо
рождаются мертвыми, либо погибают на первом
году жизни. Масса тела и рост при рождении ока-
зываются меньшими, чем полагается для данного
гестационного возраста. Характерна резко выра-
женная хрупкость костей и других соединитель-
нотканных образований. Множественные внутри-
утробные переломы длинных костей придают им
на рентгенограммах морщинистый вид. Отмечают-
ся микромелия и искривление конечностей: ноги
отведены от туловища под прямым углом (поза
лягушки). Из-за множественных переломов ребра
имеют вид нитки с бусами, а малый размер груд-
ной клетки способствует развитию дыхательной
недостаточности. Крупный череп не соответствует
размерам тела; передний и задний роднички уве-
личены. Склеры темно-синие или серые.
770
Часть IX. Болезни костей и суставов
Несовершенный остеогенез III типа {с прогрес-
сирующими деформациями). Это самая тяжелая
нелетальная форма несовершенного остеогенеза,
приводящая к полной инвалидизации. Масса тела
и рост при рождении обычно соответствуют нижней
границе нормы. Часто имеют место внутриутроб-
ные переломы. Наблюдается относительная ма-
кроцефалия; лицо треугольной формы (рис. 99.1).
В постнатальном периоде незначительная травма
сопровождается переломом костей, который остав-
ляет после себя их деформацию. Дезорганизация
костного матрикса придает метафизам на рентгено-
граммах вид попкорна (рис. 99.2). Основания ребер
расширены, грудная клетка часто деформирована.
Практически у всех больных имеются сколиоз
и компрессионный перелом позвонков. Скорость
роста уже на первом году жизни отстает от нормы.
Для всех больных характерна выраженная низко-
рослость в зрелом возрасте. Цвет склер может быть
как белым, так и голубым.
Рис. 99.1. Грудной ребенок с несовершенным остеоге-
незом III типа. Укороченные и искривленные конечности,
деформированная грудная клетка и относительная макро-
цефалия
Рис. 99.2. Типичные рентгенологические проявления не-
совершенного остеогенеза III типа у б-летнего ребенка:
А — остеопороз длинных костей нижних конечностей; метафи -
зы утолщены, ростовые пластинки в виде попкорна, стержни для
интрамедуллярного остеосинтеза; Б — остеопороз и компресси-
онный перелом тел позвонков
Несовершенный остеогенез типа IV(средней тя-
жести). Дети с несовершенным остеогенезом этого
типа обычно рождаются с переломом костей или ис-
кривленными ногами. Повторный перелом возни-
кает и после того, как ребенок начинает ходить. Не-
большое искривление нижних конечностей наблю-
дается и в отсутствие частых переломов. Такие боль-
ные требуют ортопедической помощи и реабилита-
ционных процедур, но, как правило, могут ездить на
общественном транспорте. После полового созре-
вания перелом костей возникает реже. При рентге-
нологическом исследовании обнаруживаются диф-
фузный остеопороз, утолщение метафизов и ком-
прессионный перелом позвонков. Отставание в ро-
сте выражено умеренно. Склеры голубые или белые.
Несовершенный остеогенез V типа (с омозоле-
лостью). Больных с некоторыми особенностями
клинического фенотипа несовершенного остеоге-
неза IV типа предлагается выделять в отдельную
группу. Для них характерны гиперкератоз, мозоли,
обызвествление межкостной перепонки предпле-
чья и рентгеноконтрастные полосы в метафизах.
Под поляризационным микроскопом видно яче-
истое строение кости. У больных этой небольшой
группы мутация генов коллагена не определяется
Глава 99. Несовершенный остеогенез
771
Лабораторные исследования. Диагноз под-
тверждают биохимическим исследованием колла-
гена, продуцируемого культурой кожных фибро-
бластов. Большинство мутаций приводит к задерж-
ке формирования спиральных структур, что резко
изменяет строение цепей коллагена. При электро-
форезе обнаруживаются широкие или малопод-
вижные полосы. При несовершенном остеогенезе
электрофорез выявляет увеличение отношения
коллаген Ill/коллаген I. С помощью молекулярных
методов можно определить конкретную мутацию.
Это позволяет проводить диагностику у членов се-
мьи больного, используя ДНК лейкоцитов.
С помощью УЗИ тяжелую форму несовершен-
ного остеогенеза у плода можно обнаружить уже на
16-й неделе беременности. Для пренатальной диаг-
ностики заболеваний IV и I типа этот метод непри-
годен. При повторной беременности материал для
биохимического или молекулярного исследования
можно получить путем биопсии ворсин хориона.
Биохимическое исследование амниоцитов дает
ложноположительные результаты, но эти клетки
можно использовать для молекулярного исследо-
вания.
В неонатальном периоде несовершенный остео-
генез отличают от гипофосфатазии по нормальной
или повышенной активности щелочной фосфатазы.
Осложнения. Больные с несовершенным остео-
генезом страдают и погибают от сердечно-легочной
патологии. У детей часто возникают пневмонии
и преходящие эпизоды сердечной недостаточности,
у взрослых развивается легочное сердце.
Неврологические осложнения могут быть связа-
ны с вдавлением основания затылочной кости и ска-
та в заднюю черепную ямку (платибазия), сдавле-
нием ствола мозга, гидроцефалией и сирингогидро-
миелией. Вдавление костей в мозг наблюдается у
большинства детей с несовершенным остеогенезом
типа III и IV, но симптомы сдавления мозгового
ствола возникают редко. Вдавление костей лучше
всего диагностируется с помощью спиральной КТ
краниовертебрального отдела (рис. 99.3).
Лечение. Несовершенный остеогенез не из-
лечивается При некоторых нелетальных формах
активная физиотерапия в раннем детстве дает луч-
ший эффект, чем одна только ортопедическая по-
мощь. Дети с заболеванием I типа, а иногда и IV
способны передвигаться самостоятельно. Больным
с несовершенным остеогенезом III и IV типов по-
могают высокие эластичные чулки, костыли, а так-
Рис. 99.3. Типичная картина вдавления основания заты-
лочной кости в заднюю черепную ямку у ребенка с асим-
птомным несовершенным остеогенезом III типа (МРТ, са-
гиттальный срез). Зубовидный отросток находится выше
линии Чемберлена, вызывая сдавление и перегиб на
уровне перехода варолиева моста в продолговатый мозг
(стрелка)
же занятия плаванием и специальные тренировки.
В тяжелых случаях требуется инвалидная коляска,
но больные могут научиться ухаживать за собой
сами. Подросткам может понадобиться психоло-
гическая помощь.
Ортопедические меры направлены на лечение
переломов и коррекцию деформации с целью по-
высить функциональные возможности больного.
Перелом требует гипсования или шинирования;
он обычно быстро срастается, и гипсовую повяз-
ку удаляют, чтобы избежать иммобилизационного
остеопороза. Для коррекции деформации длинных
костей прибегают к остеотомии и используют вну-
трикостные стержни.
Кальциевые и фторидные пищевые добавки,
а также инъекции кальцитонина неэффективны.
В некоторых случаях (обычно при несовершен-
ном остеогенезе I и IV типов) улучшения гисто-
логической структуры костей у детей можно до-
биться с помощью гормона роста. Дифосфонаты у
большинства больных увеличивают подвижность
и ослабляют симптомы. Внутривенное введение
памидроната или прием алендроната улучшает
772
Часть IX. Болезни костей и суставов
качество жизни больных и тормозит резорбцию
костей, способствуя тем самым их минерализа-
ции. Эти соединения снижают риск переломов
и уменьшают боль, хотя в костном матриксе со-
храняется мутантный коллаген типа I. Наиболь-
шее действие они оказывают, вероятно, на губ-
чатые кости, увеличивая плотность позвонков
и способствуя росту больных. Лечебный эффект
не зависит от тяжести проявлений, характера му-
таций или возраста пациента, в котором начата
терапия. Изучается влияние дифосфонатов на
развитие и механические свойства компактного
вещества длинных костей.
Прогноз. Несовершенный остеогенез — хрони-
ческое заболевание, снижающее не только функци-
ональные возможности больных, но и продолжи-
тельность их жизни. Дети с несовершенным осте-
огенезом II типа, как правило, погибают в первые
месяцы жизни (до года). При несовершенном осте-
огенезе III типа пик смертности больных (в основ-
ном, от легочной патологии) приходится на раннее
детство, подростковый возраст и 40-50 лет. Про-
должительность жизни больных с несовершенным
остеогенезом I и IV типов остается нормальной.
Больные с несовершенным остеогенезом III ти-
па обычно прикованы к инвалидной коляске. Ак-
тивные реабилитационные мероприятия могут по-
зволить им пользоваться общественным транспор-
том и передвигаться по дому. Дети с заболеванием
IV типа обычно могут пользоваться общественным
транспортом самостоятельно или с помощью ко-
стылей.
Генетическое консультирование. Несовер-
шенный остеогенез — аутосомно-доминантное
заболевание, риск передачи дефектного гена по-
томству составляет 50%. Тяжесть заболевания у
ребенка обычно соответствует таковой у родите-
лей, но из-за вариабельности экспрессии мутант-
ного гена состояние ребенка может быть как более,
так и менее тяжелым. Повторный риск рождения
ребенка с несовершенным остеогенезом у внешне
здоровой пары эмпирически оценивается в 5-7 %;
существует статистическая вероятность мозаициз-
ма половых клеток у одного из родитепей. Му га-
ция генов коллагена в некоторых половых клетках
может проявляться и в соматических тканях. Если
генетическое исследование обнаруживает у одного
из родителей мозаицизм, риск рождения второго
ребенка с несовершенным остеогенезом достигает
50%.
Литература
Antoniazzi Е, Ber^oldo Е, Metres М. et al. Growth hormone
treatment in osteogenesis imperfecta with quantitative
defect of type I collagen synthesis. J Pediatr 1996; 129:
432.
Astrom E., Soderhall S. Beneficial effect of long term intra-
venous bisphosphonate treatment of osteogenesis imper-
fecta. Arch Dis Child 2002 86: 356-64.
Glorieux F. FL, Rauch F, Plotkin H. et al. Type V osteogenesis
imperfecta: A new form of brittle bone disease. J Bone
Miner Res 2000; 15: 1650.
Kuivaniemi H., Tromp G., Prockop D.J. Mutations in fibrillar
collagens (types I, II, III, and XI), fibril-associated col-
lagen (type IX), and network-forming collagen (type X)
cause a spectrum of diseases of bone, cartilage and blood
vessels. Hum Mutat 1997; 9: 300.
Lee Y. S., Low S. L., Lim L. A. et al. Cyclic pamidronate infu-
sion improves bone mineralization and reduces fracture
incidence in osteogenesis imperfecta. Eur J Pediatr 2001;
160: 641-4.
Marini J. C., Gerber N. L. Osteogenesis imperfecta: Reha-
bilitation and prospects for gene therapy. JAMA 1997;
277: 746.
Plotkin H., Rauch E, Bishop N. J. Pamidronate treatment of
severe osteogenesis imperfecta in children under 3 years
of age. J Clin Endocrinol Metab 2000; 85: 1846.
Smith R. Severe osteogenesis imperfecta: New therapeutic
options? BMJ 2001; 322: 63-4.
Zacharin M„ Bateman J Pamidronate treatment of osteo-
genesis imperfecta — lack of correlation between clinical
severity, age at onset of treatment, predicted collagen
mutation and treatment response. J Pediatr Endocrinol
Metabol 2002; 15: 163-74.
Глава 100
Синдром Марфана
Лютер К. Робинсон (Luther К. Robinson)
Синдром Марфана наследуется как аутосомно-до-
минантный признак с почти полной пенетрантнос-
тью, но различной экспрессивностью и встречается
с частотой 1:5000 10 000 новорожденных. Почти в
30% случаев этот синдром обусловлен новой спо-
радической ми мутацией. Диагноз устанавливают
на основании клинических признаков, часть кото-
рых зависит от возраста больного (табл. 100.1).
Патогенез. В основе синдрома Марфана лежит
нарушение биосинтеза фибриллина-1. Этот глико-
протеид с молекулярной массой 350 000 Да явля-
Глава 100. Синдром Марфана
773
Таблица 100.1
Диагностические критерии синдрома Марфана (гентский пересмотр)
Критерии	Основные	Дополнительные
Костная система		
Проявления	Килевидная или воронкообразная грудная клетка (тре- бующая операции); отношение размах рук к росту > 1 05 или отношение длины верхней части тела к нижней < 0,86 (у взрослых); симптом запястья или большого пальца руки; сколиоз > 20° или спондилолистез; ограни- ченное разгибание рук в локте (< 170°); плоскостопие; протрузия вертлужной впадины в полость таза (рентге- нологический признак)	Характерные черты лица; разболтанность суставов; воронкообразная грудная клетка (умеренно выраженная); готическое нёбо
Число проявлений	4 из 7 основных	Два из 7 основных или 1 из 7 основных и 2 из 4 дополнительных
Глаза		
Проявления	Эктопия хрусталика	Миопия; плоская роговица; гипоплазия ци- лиарной мышцы или мышцы радужки
Число проявлений	Эктопия хрусталика	Два из 3 дополнительных
Сердечно-сосудистая система		
Проявления	Расширение восходящего отдела аорты (с регургитацией и поражением синуса Вальсальвы или без них); расслаи- вающая аневризма восходящего отдела аорты	Пролапс митрального клапана; обызвест- вление митрального отверстия (начало до 40 лет); расширение легочной артерии; расслаивающая аневризма или расширение брюшного отдела аорты (начало до 50 лет)
Число проявлений	1 из 2 основных	Одно из 4 дополнительных
Легкие		
Проявления	Не указаны	Пневмоторакс; поверхностные буллы (рентгенологический признак)
Число проявлений	Не указано	Одно из 2 дополнительных
Кожа		
Проявления	Не указаны	Атрофические полосы (не зависящие от изменения массы тела или беременности); повторная или оперированная грыжа
Число проявлений	Не указано	Одно из 2 дополнительных
Твердая мозговая ооолочка		
Проявления	Эктазия твердой мозговой оболочки в пояснично крест- цовом отделе (при КТ или МРТ)	Не указаны
Число проявлений	Эктазия твердой мозговой оболочки	Не указано
Семья		
Проявления	Любые признаки синдрома Марфана у ближайших род- ственников; характерные для синдрома мутации гена FBN1	Не указаны
Loeys В. et al. Genotype and phenotype analysis of 171 patients referred for molecular study of the fibrillin-1 gene FBN1 because of
suspei ted Marfan syndrome. Arch Int Med 2001; 161 2447 -54
ется основным компонентом микрофибрилл эла-
стических волокон, большое количество которых
присутствует в таких тканях, как адвентициальная
оболочка аорты и циннова связка. Ген фибрилли-
на-1 (FBN1) расположен на длинном плече хро-
мосомы 15 (15q21). Описано более 100 различных
мутаций этого гена; каждая из них характерна для
определенной семьи. Относительно равномерное
распределение мутаций в структуре гена FBN1, по-
видимому, обусловливает фенотипическое разно-
образие данного синдрома.
Клинические проявления. Синдром Марфа-
на характеризуется типичным строением скелета,
сердечно-сосудистыми и глазными нарушениями.
Рост новорожденных превышает норму. Истон-
чение подкожной клетчатки может указывать на
774
Часть IX. Болезни костей и суставов
Рис. 100.1. Синдром Марфана. Обращает на себя вни-
мание вытянутое лицо, выраженная долихостеномелия
и умеренный сколиоз
недостаточность питания, но усиленное кормле-
ние показано лишь в редких случаях. Снижение
тонуса мышц и слабость связочного аппарата так-
же могли бы свидетельствовать о задержке разви-
тия, но умственные способности не страдают. Нео-
натальная (младенческая, врожденная) форма
синдрома Марфана проявляется более тяжелы-
ми симптомами, чем более поздняя, и напомина-
ет врожденную контрактурную арахнодактилию
(мышечная гипотония, арахнодактилия, разбол-
танность и вывих суставов и сгибательная кон-
трактура). Лицо больных удлиненное, кожа вялая
с пониженным тургором, уши большие и мягкие.
При исследовании глаз обнаруживаются увели-
чение размеров роговицы, иридодонез или явный
подвывих хрусталика. Часто прослушивается
шум в сердце вследствие пролапса митрального
клапана с регургитацией или аортальной недо-
статочности. На ЭхоКГ расширен корень аорты.
Для больных более лоздне го возраста характерны
высокий рост и удлиненное лицо с тонкими черта-
ми, узкой верхней челюстью и тесно расположен-
ными зубами. Офтальмологические нарушения,
обусловленные дефектом соединительной ткани,
включают голубые склеры, миопию и слабость
поддерживающей связки с иридодонезом. Осмотр
с щелевой лампой уже в грудном возрасте позво-
ляет обнаружить подвывих хрусталика, который
может быть врожденным. Иридодонез — важ-
ный клинический признак, но при подозрении
на синдром Марфана исследование с щелевой
лампой необходимо даже в отсутствие видимых
изменений глаз.
Нарушения костно-мышечной системы про-
являются долихостеномелией (длинные тонкие
конечности); размах рук значительно превышает
рост, а длина нижней части тела (от лобка до пя-
ток) больше, чем верхней (рост минус длина ниж-
ней части). Такой признак, как длинные тонкие
(арахнодактилия) и чересчур гибкие пальцы рук,
неспецифичен. Ладонь узкая, большой палец мо-
жет быть направлен в сторону мизинца (признак
Стейнберга) и сближается с ним при охвате запяс-
тья другой рукой (симптом запястья).
Длинные тонкие ребра изменяют вид грудной
клетки, придавая ей воронкообразный или киле-
видный вид. В подростковом возрасте возрастает
риск сколиоза.
Дефект соединительной ткани приводит к увели-
чению растяжимости легочной паренхимы и твер-
дой мозговой оболочки, что повышает риск спон-
танного пневмоторакса и грыжи мозга.
Заболеваемость при синдроме Марфана во
многом связана с прогрессированием сердечно-со-
судистой патологии, которая на ранних стадиях
может быть выявлена с помощью ЭхоКГ. Расшире-
ние корня аорты (независимо от аускультативных
признаков) обнаруживается у 80-100% больных
и может быть врожденным. К 20-летнему возрасту
та или иная степень расширения корня аорты име-
ется у 90% больных.
Явная аортальная регургитация у детей с син-
дромом Марфана наблюдается реже (примерно в
25% случаев). Вероятно, необходимая для этого
степень расширения корня аорты достигается лишь
в зрелом возрасте. Не менее часто имеет место про-
лапс митрального клапана, который (в отличие от
идиопатического пролапса) обычно прогрессирует.
У большинства больных это осложнение обнару-
живается при ЭхоКГ в 8- 10-летнем возрасте, когда
клинические симптомы еще отсутствуют. Пролапс
Глава 100. Синдром Марфана
775
митрального клапана — самая часта причина забо-
леваемости детей с синдромом Марфана. Он может
приводить к аритмии, сердечной недостаточности,
1 ромбоэмболии или эндокардиту. Митральная ре-
гургитация при синдроме Марфана наблюдается
у 50% больных моложе 20 лет.
Диагностика. Синдром Марфана диагности-
руют на основании клинических признаков (см.
табл. 100.1). В случаях спорадических или новых
мутаций для диагноза необходимо, как правило,
присутствие основных проявлений синдрома. На-
личие у родственников первой степени родства
хотя бы одного основного признака синдрома под-
тверждает диагноз. Наиболее убедительные симп-
томы — высокий рост с аномальным отношением
верхней части тела к нижней или размахом рук,
превышающим рост (отношение > 1,05). ЭхоКГ
или МРТ должна выявлять, по меньшей мере,
расширение корня аорты (по отношению к возра-
сту). Пролапс митрального клапана, митральная
или аортальная регургитация — необязательные
признаки. Во всех подозрительных случаях не-
обходимо исследование глаз с щелевой лампой.
Известные мутации гена фибриллина обнаружи-
ваются лишь в 60-70% случаев, соответствующих
по клиническим критериям синдрому Марфана.
С другой стороны, такие мутации выявляются в
12% случаев, не соответствующих клиническим
критериям синдрома.
Необходимо с помощью пробы с нитропрусси-
дом или определения аминокислот в моче исклю-
чить недостаточность цистатионинсинтазы (гомо-
цистинурия). Следует исключать также идиопати-
ческий пролапс митрального клапана, семейный
идиопатический некроз (болезнь Эрдгейма), врож-
денную контрактурную арахнадактилию, синдром
Стиклера (врожденная артроофтальмопатия), эла-
стическую псевдоксантому и синдром Шпринце-
на-Голберга (краниосиностоз с характерной для
синдрома Марфана внешностью). Хотя корреля-
ция между генотипом и фенотипом отсутствует, в
семьях со многими больными молекулярно-гене-
тические исследования все же помогают диагнос-
тике.
Лечение. Главная цель — предотвращение ослож-
нений и генетическое консультирование. Учитывая
сложность возможных осложнений, целесообразно
периодически обследовать больных в многопро-
фильных центрах, где имеются соответствующие
специалисты.
Разработка плана наблюдения за больными
требует тесного сотрудничества педиатров с более
узкими специалистами. Необходимо ежегодно сле-
дить за состоянием клапанов сердца и глаз, прове-
рять наличие сколиоза и вывихов суставов. Физи-
ческие упражнения могут повышать тонус и силу
мышц. Следует поощрять умеренные занятия вело-
спортом и плаванием. Максимальное напряжение
должно быть исключено, так как увеличение ми-
нутного объема сердца создает нагрузку на аорту.
Перед зубоврачебной и любой другой инвазивной
манипуляцией нужна профилактика эндокардита
Р-адреноблокаторы (пропранолол или атено-
лол) замедляют процесс расширения аорты и сни-
жают риск внезапной смерти При расслаивающей
аневризме аорты используют трансплантацию со-
суда.
Лечебные мероприятия при беременности у
больных не разработаны. Беременность может
ухудшать состояние сердечно-сосудистой системы.
Однако на фоне небольших кардиальных проявле-
ний и слабо выраженном расширении корня аорты
не исключено нормальное протекание беременно-
сти с благоприятным исходом для матери и плода.
Тем не менее в этот период необходимо регулярное
УЗИ. Данные о тератогенном действии Р-адрено-
блокаторов отсутствуют, но новорожденные от ма-
терей с синдромом Марфана, получавших во время
беременности эти средства, нуждаются в тщатель-
ном наблюдении, чтобы не пропустить развитие ар-
териальной гипотонии, брадикардии, гипотермии
или гипогликемии.
Прогноз. Уменьшение продолжительности жиз-
ни больных с синдромом Марфана связано прежде
всего с сердечно-сосудистыми осложнениями. Про-
грессирующее расширение аорты может привести
к образованию ее расслаивающей аневризмы. Все
это помимо чисто медицинских проблем создает
и психологическую нагрузку на больных и их роди-
телей, особенно во время б( ременности, и требует
психотерапевтической помощи.
Генетическое консультирование. Наслед-
ственный характер синдрома Марфана определяет
необходимость генетического консультирования
с оценкой повторного риска. Как уже отмечалось,
в 15-30% случаев новорожденный оказывается
первым больным в своей семье. Отцы при этом
обычно на 7-10 лет старше, чем в среднем по попу-
ляции. Влияние возраста отца позволяет считать,
что эти спорадические случаи обусловлены новой
776
Часть IX. Болезни костей и суставов
доминантной мутаиией и риск рождения второго
больного ребенка у здоровых родителей минима-
лен. Однако вероятность наследования хромосомы
15 с мутантным аллелем FBN1 каждым ребенком
в такой семье составляет 50 %, и повторный риск
далеко не исключен. Генетическое консультирова-
ние должно проводиться специалистами и с учетом
хронического характера данного заболевания.
Литература
American Academy of Pediatrics Committee on Genetics.
Health supervision of children with Marfan syndrome.
Pediatrics 1996; 98: 978.
DePaepe A., Devereux R. B., Dietz H. C. et al. Revised criteria
for Marfan syndrome. Am J Med Genet 1996; 62: 417.
Dietz H. C., McIntosh L, Sakai L. Y. et al. Four novel FBNI
mutations: Significance for mutant transcript level and
EGF-like domain calcium binding in the pathogenesis of
Marfan syndrome. Genomics 1993; 17: 468.
Franke U., Furthmayr H. Marfan’s syndrome and other disor-
ders of fibrillin. N Engl J Med 1994; 330: 1384.
Gross D. M„ Robinson L. K., Smith L. T et al. Severe perinatal
Marian syndrome. Pediatrics 1989; 84: 83.
Loeys B., Nuytinck L„ Delvaus I. et al Genotype and pheno-
type analysis of 171 patients referred for molecular study
of the fibrillin-1 gene FBNI because of suspected Marfan
syndrome. Arch Intern Med 2001; 161: 2447-54.
Pereira L., Levran O., Ramirez F et al. A molecular approach
to stratification of cardiovascular risk in families with
Marfan syndrome. N Engl J Med 1994; 331: 148.
Rossiter J. P, Morales A. J., Repke J. T. et al. A prospective
longitudinal evaluation of pregnancy in the Marfan syn-
drome. Am J Obstet Gynecol 1995, 173: 1599.
Shores J., Berger K. R., Murphy E. A., Pyeritz R. E. Progres-
sion of aortic dilatation and the benefit of long-term
P-adreneigic blockade in Marfan’s syndrome. N Engl J
Med 1994; 330: 1335.
Sisk H. E., Zahka K. G., Pyeritz R E. The Marfan syndrome in
early childhood: Analysis of 15 patients diagnosed at less
than 4 years of age. Am J Cardiol 1983; 52: 353.
Van Kamebeek C. D M., Naeff M. S. J., Mulder B. J. M. et
al. Natural history of cardiovascular manifestations in
Marfan syndrome. Arch Dis Child 2001; 84 129-37.
Раздел 4
Метаболические поражения костей
Рассел У. Чесни (Russel W. Chesney)
I Глава 101
Строение, рост
и гормональная
регуляция костной ткани
Кость — это динамическая, способная к быстрому
обновлению ткань, которая выдерживает не только
массу тела, но и нагрузку, связанную с различной
физической активностью. Она постоянно форми-
руется (моделирование) и обновляется (ремодели-
рование). Кости — основной резервуар кальция,
фосфора и магния. Нарушения этих структур и их
минерализации носят название метаболических
спондилопатий.
Поскольку скорость роста и обмена костной
ткани у детей особенна высока, многие проявления
метаболической спондилопатии наиболее выраже-
ны именно в детском возрасте.
Органический матрикс костей, остеоид, состоит
главным образом из коллагеновых белков. В него
откладываются кристаллы минеральных веществ.
На долю коллагеновых белков приходится 90%
общего белка костной ткани. Остальная часть пред-
ставлена другими белками, в том числе остеокаль-
цином, содержащим у-карбоксиглутаминовую кис-
лоту. Синтез остеокальцина зависит от витаминов К
и D, и при высоком метаболизме костной ткани
уровень этого белка в сыворотке обычно возрастает
Микрофибриллярная структура органического кост-
ного матрикса создает возможность отложения в нем
строго упорядоченных кристаллов фосфа та кальция.
Глава 101. Строение, рост и гормональная регуляция костной ткани
777
в том числе гидроксиапатита [Са10(РО4)6*6Н2О] и
октакальциевой соли фосфата [Са8(Н2РО4)6»6Н2О],
а также более аморфных фосфата и карбоната каль-
ция, натрия, магния и цитрата. Гидроксиапатит на-
ходится в глубине костного матрикса, тогда как
аморфный фосфат кальция покрывает поверхность
образующейся или обновляющейся кости.
Рост костей в детском возрасте происходит в
результате обызвествления хрящевых клеток, рас-
положенных на их концах. Кальций и фосфат из
внеклеточной жидкости поступают в хрящевые
клетки (хондроциты), этот процесс носит название
минерализации. Основная функция эндокринной
системы витамин D/ПТГ заключается в поддер-
жании такой концентрации кальция и фосфата во
внеклеточной жидкости, которая обеспечивает ми-
нерализацию костной ткани.
В регуляции роста и минерализации костей
принимают участие и другие гормоны: гормон ро-
ста (действующий опосредованно через ИФР), ти-
реоидные гормоны, инсулин, а также андрогены и
эстрогены (во время пубертатного ускорения роста)
Напротив, высокая концентрация глюкокортикои-
дов нарушает функцию хрящевой ткани и замедля-
ет рост костей, усиливая процесс резорбции в них.
Обмен фосфата регулируется почками, по-
скольку этот ион практически полностью всасы-
вается в кишечнике и его уровень в сыворотке
определяется именно почечной экскрецией. В< а-
сывание избыточных количеств фосфата приво-
дит к снижению концентрации ионизированного
кальция в сыворотке, повышению секреции ПТГ
и фосфатурии. Последняя, приводя к снижению
содержания фосфата в сыворотке, создает условия
для повышения уровня кальция. Гипофосфатемия
блокирует секрецию ПТГ и способствует синтезу
в почках 1,25(OH)2D, который усиливает всасыва-
ние фосфата в кишечнике.
Скорость образования костей зависит от ми-
нерального обмена в кишечнике и почках. Недо-
статочное потребление или всасывание кальция в
кишечнике приводит к снижению уровня ионизи-
рованного кальция в сыворотке крови. Это служит
сигналом к синтезу и секреции ПТГ, который усили-
вает резорбцию костной ткани, реабсорбцию каль-
ция в дистальных почечных канальцах и синтез наи
более активной формы витамина D — 1,25(OH)2D3
(кальцитриола) в почках (рис. 101.1). Кальцитриол
определяет всасывание кальция в и ишечнике. Все
это приводит к повышению его уровня в крови.
7-дегидро-
холестерол в коже
Пищевые продукты,
витамин D, или D.
УФ-излучение
(288 нм)
Витамин D.
Микросомная 25-гидроксилаза в печени
25(OH)D,
Продукт распада
25(ОН)0-2б,23-лактон
Митохондриальная
1 а-гидроксилаза
в почках
Низкий уровень Са2+
в сыворотке, низкий
уровень фосфата, ПТГ
I
1,25(OH)2D3
Высокий уровень Са2+
24,25(OH)2D3
Способствует
растворению
и минерализации
костей
Способствует
всасыванию
кальция и фосфата
в кишечнике
24-гидроксилаза
в почках
? Биологическая
роль
*- ? Неактивный
-►? Значение
для минера-
лизации
Кальцитроевая кислота
(экскретируемая форма
метаболитов витамина D)
Рис. 101.1. Метаболизм витамина D. Показано его пре-
вращение в гормон 1,25(OH)2D3 и 24,25(OH)2D3. Витамин D2
(эргостерол) растительного происхождения подвергается,
по-видимому, аналогичным превращениям
В препубертатном возрасте ускоренно растут в
длину кости конечностей, в раннем пубертатном
периоде ускоряется рост позвоночника в длину,
и к концу периода полового созревания возраста-
ет отложение минералов в кося ном матриксе. Как
содержание минералов в кос гной ткани, так и ее
плотность определяют с помощью двухфотонной
рентгеновской абсорбциометрии или количествен-
ной КТ.
Для понимания механизмов развития метаболи-
ческой спондилопатии и рахита важно представлять
778
Часть IX. Болезни костей и суставов
себе метаболизм витамина D (см. рис. 101.1). В ко-
же присутствует 7-дегидрохолестерол, который под
действием УФ-лучей превращается в витамин D3;
при этом образуются и другие неактивные стеролы
(см. т. 4, 386.10). Витамин D3 связывается в крови
специфическим белком и переносится в печень.
Витамин D-связывающий белок взаимодейству-
ет со всеми формами витамина D. Концентрация
свободного, или несвязанного, витамина D в плаз-
ме гораздо ниже, чем связанных его метаболитов.
Аналогичным метаболическим превращениям
подвергается как витамин D2 (эргокальциферол),
так и витамин D3 (холекальциферол), поступаю-
щие в opi анизм с пищей. Их всасыванию в кишеч-
нике способствуют соли желчных кислот. После
всасывания они в составе хиломикронов поступа-
ют в печень, где, как и образующийся в коже вита-
мин D3, под действием микросомного печеночного
фермента 25-гидроксилазы превращаются в 25-ги-
дроксивитамин D [25(OH)D]. Гидроксилирование
витамина D по 25-му углеродному атому требует
присутствия кислорода, НАДФ-Н и магния. Затем
тот же связывающий белок переносит 25(OH)D в
почки, где происходят дальнейшие превращения
витамина 25(OH)D — это основной метаболит ви-
тамина D, присутствующий в крови человека; его
концентрация в плазме колеблется от 20 до 80 нг/мл
(табл. 101.1). Синтез 25(OH)D слабо регулируется
механизмом обратной связи, и поэтому его уровень
в плазме летом возрастает, а зимой снижается. При
потреблении пищи с большим количеством вита-
мина D содержание 25(OH)D в плазме во мно-
го раз превышает норму, хотя сам витамин погло-
щается жировой тканью.
Таблица 101.1
Витамин D и его метаболиты в плазме крови
здорового человека
Соединение	Концентрация
Витамин D2	1-2 нг/мл
Витамин D3	1-2 нг/мл
25(OH)D2	4-10 нг/мл
25(OH)D3	12-40 нг/мл
Общий 25(OH)D	15-50 нг/мл
24,25(OH)2D	1-4 нг/мл
1,25(OH)2D - новорожденные -	дети -	подростки -	взрослые	70-100 пг/мл 30-50 пг/мл 40-80 пг/мл 20-35 пг/мл
Гидроксилирование 25(OH)D в почках зави-
сит от концентрации в крови кальция, фосфата
и ПТГ. Низкое содержание кальция или фосфата
и повышенный уровень ПТГ активируют фермент
25(ОН)В-1-гидроксилазу, приводя к образованию
1,25(OH)2D. Концентрация этого метаболита в
сыворотке крови составляет всего 0,1 % от уровня
25(OH)D (см. табл. 101.1). Он усиливает актив-
ный транспорт кальция в кишечнике и стимулиру-
ет всасывание фосфата. Поскольку митохондриаль-
ный фермент la-гидроксилаза находится под жест-
ким контролем механизма обратной связи, синтез
1,25(OH)2D тормозится, как только уровень каль-
ция и фосфата в сыворотке возвращается к норме.
Избыток 1,25(OH)2D превращается в неактивный
метаболит. При нормальной или повышенной
концентрации кальция или фосфата в сыворотке
крови активируется почечная 25(ОН)В-24-ги-
дроксилаза, под действием которой образуется
24,25-дигидроксивитамин D [24,25(OH)2D], Это
путь инактивации витамина D и выведения его
избытка из организма; действительно, уровень
24,25(OH)2D в сыворотке крови (в норме состав-
ляющий 1-5 нг/мл) после приема большого коли-
чества витамина D с пищей возрастает. Высокое
потребление витамина D может приводить к гипер-
витаминозу и повышению продукции неактивных
метаболитов (см. т. 4, 386.12), но при чрезмерном
воздействии на кожу солнечных лучей токсическое
количество 25(OH)D3, как правило, не образуется,
что указывает на естественную регуляцию синтеза
этого соединения в коже.
У детей урозень 1,25(OH)2D в сыворотке крови
выше, чем у взрослых, не зависит от сезона года
и достигает максимума на первом году жизни и у
подростков в период ускорения роста. Такую дина-
мику следует оценивать с учетом колебаний уров-
ня кальция, фосфата и ПТГ в сыворотке и общего
метаболизма витамина D.
Недостаток минеральных веществ препятству-
ет нормальному процессу их отложения в костной
ткани. При недостаточной минерализации росто-
вых пластинок рост замедляется, костный возраст
отстает от хронологического. Такое состояние на-
зывают рахитом. Нарушение минерализации ко-
ротких (губчатых) костей, имеющих трабекулярное
строение, приводит к преобладанию в них органи-
ческого матрикса, т. е. к остеомаляции. Рахит раз-
вивается только в период роста детей, до закрытия
эпифизарных зон роста, тогда как остеомаляция
Глава 101. Строение, рост и гормональная регуляция костной ткани
779
может иметь место в любом возрасте. Остеомаля-
ция наблюдается у всех больных рахитом, но не все
больные с остеомаляцией страдают рахитом. Эти
состояния не следует путать с остеопорозом, для
которого характерно равное уменьшение объема
костной ткани и содержания минералов в ней.
Остеопороз у детей может быть связан с введением
глюкокортикоидов, синдромами Тернера и Клайн-
фелтера, пересадкой органов, но бывает и идиопа-
тическим.
Причиной рахита может быть дефицит как
кальция, так и фосфата. Поскольку оба этих иона
входят в состаь минерального вещества кости, не-
достаточность любого из них во внеклеточной жид-
Таблица 101.2
Клинические варианты рахита и сходных состояний
Тип	Уровень кальция в сыворотке	Уровень фосфора в сыворотке	Активность щелочной фосфатазы	Концентра- ция амино- кислот в моче	Способ наследова- ния	Дефект гена известен
I. Дефицит кальция с вторичным гиперпаратиреозом (дефицит витамина D; низкий уровень 25(OH)D и отсутствие стимуляции синтеза 1,25(OH)2D)						
1.	Дефицит витамина D а)	недостаточное солнечное освещение 6)	нехватка витамина Г> в диете в)	вро).ленный дефект	Н или С Н или С Н или С	С С С	П П П	п п п		
2. Нарушение всасывания витамина D	Н или С	С	П	п		
3. Болезни печени	Н или С	С	П	п		
4. Противосудорожные средства	Н или С	С	П	п		
5. Почечная остеодистрофия	Н или С	С	П	к		
6. Витамин D зависимый рахит	Н	Н или С	П	п	АР	Да
II Первичная недооаточность фосфата (без вторичного г г.ерпаратиреоза)						
1. Наследственная первичная гипофос- фатемия	Н	С	П	н	ХД	Да
2. С индром Фанкони а) цистиноз б) тирозиноз в) синдром Доу г) приобретенный	Н Н Н Н	С с с с	П П п п	п п п п	АР АР ХР	Да Да Да
3. Проксимальноканальцевый ацидоз, тип II	Н	с	п	н		Да
4 Онкогенная гипофосфатемия	Н	с	п	н		Да
5 Дефицит или нарушение всасывания фосфата а)	парентеральное питание б)	недостаточное потребление фосфата	Н Н	с с	п п	н н		
III. Резистентность органов-мишеней к 1,25(OH)2D3						
1. Витамин D-резистентный рахит, тип II (несколько вариантов)	С	С или Н	п	п	АР	Да
IV. Состояния, напоминающие рахит						
1 Гипофосфатг-’ия	н	Н	с	Повышен уровень фосфоэтано- ламина	АР	Да
2. Мстафизарный дизостоз а) тип Янсена б) тип Шмида	п н	Н н	п н	н н	АД АД	Да Да
Примечание: Н - норма; С — снижение; П - повышение; К - колебания; АР — аугосомно рецессивные, АД — аутосомно-
доминантный; ХД — Х-сцепленный доминантный.
780
Часть IX. Болезни костей и суставов
кости, омывающей поверхность кости, приводит
к развитию рахита и остеомаляции. Эти два типа
рахита имеют разные клинические проявления
(табл. 101.2). При нехватке минералов рахит разви-
вается даже при достаточных запасах витамина D.
Рахит, обусловленный нехваткой кальция в диете,
обнаружен среди жителей некоторых районов Аф-
рики, но не в Северной Америке или Европе. Новая
форма фосфатдефицитного рахита наблюдается у
грудных детей, длительно получающих связываю-
щие фосфат алюминиевые соли по поводу кишеч-
ной колики или гастроэзофагеального рефлюкса.
Это приводит к синдрому общего дефицита фос-
фата в организме.
Глава 102
Первичная
хондродистрофия
(метафизарная
дисплазия)
Искривление нижних конечностей, низкорослость
и утиная походка при этом состоянии наблюдаются
в отсутствие изменений уровня кальция и фосфата
в сыворотке крови, активности щелочной фосфа-
тазы или метаболизма витамина D. Для метафи-
зарной хондродисплазии (тип Янсена) характерны
как бы изъеденные молью метафизы, в которых со
временем происходит неравномерное, пятнистое
обызвествление. Иногда уровень кальпия в сы-
воротке повышается до 13-15 мг%. Позвоночник
также может быть деформирован из-за неравно-
мерного роста позвонков. В основе этого синдрома
лежит дефект рецептора ПТГ типа I. Метафизар-
ная хондродисплазия, тип Шмида, сопровождается
менее тяжелыми проявлениями, хотя вид коленей
на рентгенограммах и резкое искривление нижних
конечностей напоминают семейную гипофосфате-
мию. Это состояние обусловлено дефектом кол-
лагена типа X. Аномалии тазобедренных суставов
практически лишают больных способности ходить.
При обоих типах метафизарной хондродисплазии
низкорослость сохраняется пожизненно.
Метафизарный дизостоз, или болезнь Пайла,
обус /ювлен нарушением энхондрального окостене-
ния и формирования метафизов. Концы длинных
костей расширены и по форме напоминают колбы
Эрленмейера. Рост больных, как и химический со-
став сыворотки крови, остается нормальным. Пе-
релом лицевых костей придает лицу «львиный»
вид.
Эффективных способов лечения хондродистро-
фий или дизостоза не существует.
 Глава 103
Идиопатическая
гиперкальциемия
Потребление избыточного количества витамина
D с обогащенными продуктами детского питания
и молока может привести к гиперкальциемии. Од-
нако гиперкальциемия, задержка развития, нефро-
литиаз  нарушение функции почек развиваются
далеко не у всех детей грудного возраста, которых
кормят такими продуктами. При рентгенологиче-
ском исследовании у этих детей можно обнаружить
признаки остеопороза и уплотнение костных ме-
тафизов. Снижение содержания витамина D в мо-
локе приводит к исчезновению гиперкальциемии.
Она может наблюдаться и у недоношенных детей
при поздней отмене специальной, обогащенной
кальцием и витамином D диеты. Описаны также
три другие формы гиперкальциемии.
Синдром Вильямса, или синдром «лица эль-
фа», проявляется комплексом признаков, который
иногда включает и гиперкальциемию. Характерны
маленькая нижняя челюсть, выдающаяся вперед
верхняя челюсть и вздернутый нос. Верхняя губа
изогнута («улыбка Купидона»), зубы обычно мел-
кие и редкие. В течение первого года жизни часто
отмечаются трудности кормления и задержка раз-
вития. В типичных случаях наблюдаются некото-
рая умственная отсталость и своеобразное суетли-
вое поведение. К сердечно-сосудистым нарушени-
ям, которые могут присутствовать как по отдельно-
сти, так и вместе, относятся надклапанный стеноз
аорты, стеноз легочной артерии, гипоплазия аорты,
стеноз коронарных артерий и дефекты межпред-
сердной или межжелудочковой перегородки. Арит-
мии или ишемическая болезнь сердца могут стать
причиной внезапной смерти. У больных с гипер-
кальциемией иногда развивается нефрокальциноз
и склероз длинных костей
Глава 104. Гипофосфатазия
781
Синдром Вильямса — заболевание споради-
ческое, у некоторых детей гипервитаминоз D на-
блюдается и тогда, когда ни мать, ни младенец не
потребляют избыточного количества этого вита-
мина. Основной дефект заключается в мутации
гена эластина. Уровень метаболитов витамина D в
плазме в большинстве случаев нормальный. Экс-
креция кальция в условиях инфузионной нагрузки
замедлена; имеются признаки ускоренного образо-
вания 25(OH)D из витамина D. Отмечается также
нарушение секреторной реакции кальцитонина на
инфузию кальция. Лечебные мероприятия пред-
усматривают коррекцию сердечно-сосудистой па-
тологии, социальную и педагогическую помощь.
Иногда у детей наблюдается идиопатическая
преходящая гиперкальциемия. Фенотипические
проявления синдрома Вильямса в этих случаях от-
сутствуют. Может иметь место нефрокальциноз,
как при избыточном потреблении витамина D. Од-
нако признаки нарушения его метаболизма также
отсутствуют.
Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия
наследуется как аутосомно-доминантный признак.
В отсутствие клинической симптоматики у детей
наблюдается гиперкальциемия без гиперкальци-
урии (см. т. 2, гл. 160 и 163). В некоторых семьях
отмечаются случаи панкреатита, для немногих се-
мей характерна угрожающая жизни гиперплазия
околощитовидных желез у новорожденных. Уро-
вень кальция в сыворотке крови родителей обыч-
но составляет 12-15 мг%, у больных детей он пре-
вышает 18 мг%. Несмотря на гиперкальциемию, у
всех больных отмечается небольшая гиперплазия
околощитовидных желез, свидетельствующая о
нарушении реакции этих же тез на повышенный
уровень кальция. В семьях больных с гипокальциу-
рической гиперкальциемией выявляются дефекты
гена, кодирующего кальциевые рецепторы в око-
лощитовидных железах, почках и других тканях.
Этот ген в 90 % случаев локализуется на хромосо-
ме 3, его дефекты снижают чувствительность каль-
циевых рецепторов к ионизированному кальцию.
Метаболизм витамина D в норме. Срочная пара-
тиреоидэктомия в грудном возрасте показана лишь
при тяжелом гиперпаратиреозе. Уровень магния в
сыворотке крови обычно повышен, но это не вы-
зывает особого беспокойства.
Гиперкальциемию при любом из перечислен-
ных состояний купируют дифосфонатами, которые
блокируют резорбцию костной ткани.
I Глава 104
Гипофосфатазия
Гипофосфатазия — это аутосомно-рецессивное со-
стояние, рентгенологически напоминающее рахит
и характеризующееся низкой активностью щелоч-
ной фосфатазы в сыворотке крови. Врожденный
дефект заключается в недостаточности тканенеспе-
цифической (печеночно/костно/почечной) формы
фермента. Одиночные точечные мутации гена ще-
лочной фосфатазы препятствуют проявлению ее
активности in vitro и нормальной минерализации
скелета. У одних больных выявляются миссенс-
мутации гена тканенеспецифической изоформы
щелочной фосфатазы, но у других может быть на-
рушена регуляция ее активности. Активность ки-
шечной и плацентарной формы фермента остается
нормальной.
Тяжесть проявлений гипофосфатазии различи'-*
В одних случаях ее признаки видны уже при рож-
дении, а рентгенологическое исследование плода
позволяет диагностировать заболевание даже вну-
триутробно. Существует летальная нео- или пери-
натальная форма гипофосфатазии (врожденная ле-
тальная гипофосфатазия), тяжелая младенческая
форма и более легкая форма, проявляющаяся в
позднем детском или подростковом возрасте (позд-
няя гипофосфатазия). При летальной форме кон-
цы длинных костей как бы изъедены молью, резко
нарушена оссификация всего скелета, трубчатые
кости резко укорочены. Для менее тяжелой фор-
мы заболевания характерны искривление нижних
конечностей и та или иная степень низкорослости.
Поскольку зрелые хондроциты не накапливают
кальций, может показаться, что больные страдают
рахитом. Гиперкальциемия отмечается как при не-
онатальной, так и при младенческой форме гипо-
фосфатазии.
Иногда наблюдаются вормиевы кости в швах
черепа, недостаточная оссификация лобной, те-
менных и затылочной костей и преждевременное
выпадение молочных и постоянных зубов из-за ги-
поплазии зубного цемента. Гиперкальциемия при
младенческой форме заболевания может приводить
к нефрокальцинозу. Для более поздней формы ха-
рактерны боль в костях, частый перелом, относи-
тельно небольшая деформация скелета и преждев-
ременное выпадение зубов. Оссификация метафи-
78?
Часть IX. Болезни костей и суставов
зов происходит неравномерно; очаги оссификации
четко очерчены, а сами метафизы расширены.
При гипофосфатазии с мочой выделяется боль-
шое количество фосфоэтаноламина, поскольку в
отсутствие активной тканенеспецифической ще-
лочной фосфатазы он не распадается. По той же
причине в плазме увеличено содержание неор-
ганического пирофосфата и пиридоксаль-5-фос-
фата. С нарушением метаболизма пиридоксина
могут быть связаны судороги, наблюдаемые при
летальной и младенческой формах заболевания.
Надежной терапии не существует, но, судя по ре-
зультатам кратковременных наблюдений, инфузия
богатой щелочной фосфатазой плазмы способству-
ет срастанию перелома костей. С успехом прово-
дили трансплантацию костного мозга от доноров
с нормальной активностью фермента. С возрастом
у больных детей часто наблюдается самопроиз-
вольное улучшение состояния, хотя при тяжелой
младенческой форме гипофосфатазии дети могут
погибать от почечной недостаточности или окон-
чатого перелома ребер, приводящего к пневмонии.
В редких случаях у больных с такими же клини-
ческими и рентгенологическими проявлениями
активность щелочной фосфатазы в сыворотке ока-
зывается нормальной. Это состояние, называемое
псевдогипофосфатазией, обусловлено, по-видимо-
му, присутствием мутантного изофермента, кото-
рый в щелочной среде реагирует с искусственным
субстратом в пробирке, но не с природным суб-
стратом in vivo.
I Глава 105
Гиперфосфатазия
Гиперфосфатазия характеризуется повышенной
активностью костного изофермента щелочной
фосфатазы в сыворотке крови и значительным от-
ставанием в росте. Пролиферация органического
матрикса в подна^кос гничной области приводит
к отслоению надкостницы от компактного вещества
кости. Наряду с остеопенией наблюдается искрив-
ление и утолщение диафизов. Заболевание обыч-
но проявляется на 2-3-м году жизни болезненной
деформацией конечностей, нарушающей походку
и иногда сопровождающейся переломом костей.
К другим частым проявлениям относятся килевид-
ная грудная клетка, кифосколиоз и истончение ре-
бер. Голова крупная, кости черепа утолщены (из-за
расширения губчатого вещества) и могут быть де-
формированы. При рентгенологическом исследова-
нии выявляется неравномерная структура костей:
плотные ватообразные участки перемежаются про-
светлениями; отмечается общая деминерализация
скелета. Длинные кости имеют цилиндрический
вид без метафизов и содержат псевдокисты с коль-
цами просветления.
При этом аутосомно-рецессивном заболевании
содержание кальция и фосфата в сыворотке крови
нормальное, активность лейцинаминопептидазы в
моче и кислой фосфатазы в крови повышена. Гипер-
фосфатазию часто называют ювенильной болезнью
Педжета, поскольку, как и при поздней форме этой
болезни, ускоренный обмен костной ткани подда-
ется коррекции кальцитонином. У детей костные
нарушения имеют более генерализованный и сим-
метричный характер. Однако гиперфосфатазия от-
личается от болезни Педжета: при ней нарушено
формирование компактного вещества и не наблю-
дается мозаичного строения пластинчатой костной
ткани (классический признак болезни Педжета у
взрослых). Поэтому термин <ювенильная болезн„
Педжета» не оправдан.
У детей от 2 мес. до 2 лет встречается прехо-
дящая гиперфосфатазия, которая проявляется
только симптомами нарушения пищеваренья и
обычно распознается случайно при лабораторном
исследовании по другому поводу. В этих случал:.
повышена активность как печеночного, так и кост-
ного изофермента, но какие-либо проявления дис-
функции печени или костной системы отсутствуют.
Причина преходящей гиперфосфатазии неизвест-
на. Через 4-6 мес. активность ферментов обычно
приходит в норму.
Другим доброкачественным состоянием явля-
ется семейная гиперфосфатемия, которая на-
следуется аутосомно-доминантно и отличается от
транзиторной младенческой формы постоянным
бессимптомным повышением активности щелоч-
ной фосфатазы в сыворотке крови.
Более тяжелый аутосомно-доминантный вари-
ант, расширяющаяся гиперплазия скелета, харак-
теризуется ранней потерей слуха, преждевремен-
ным выпадением зубов, прогрессирующим гипе-
ростозом длинных костей (приводящим к боли
Глава 106. Семейная гипофосфатемия
783
в пальцах рук), эпизодической гиперкальциемией
и ускорением обновления костей. В основе данно-
го заболевания лежит, по-видимому, дефект необ-
ходимого для остеогенеза гена, обусловливающий
повышение активности ядерното фактора NF-yB
в костях.
 Глава 106
Семейная
гипофосфатемия
(витамин D-резистентный
рахит, Х-сцепленная
гипофосфатемия)
Семейная гипофосфатемия — наиболее частая
форма рахита, не связанного с нарушением пита-
ния. Обычный способ наследования — Х-сцеплен-
ный доминантный; у некоторых матерей больных
детей имеются клинические признаки заболевания
(искривление костей или низкорослость), у других
обнаруживается только гипофосфатемия натощак.
Описаны также аутосомно-доминантные и спора-
дические формы заболевания.
Патогенез. При семейной гипофосфатемии на-
рушены реабсорбция фосфата в проксимальных
почечных канальцах и превращение 25(OH)D в
1,25(OH)2D. Последний дефект находит свое отра-
жение в относительно низком уровне 1,25(OH)2D в
сыворотке крови на фоне гипофосфатемии и отсут-
ствии стимуляции его синтеза при дальнейшем сни-
жении уровня фосфата. У животных с этим заболе-
ванием обнаруживаются оба дефекта: и нарушение
реабсорбции фосфата в проксимальных почечных
канальцах, и снижение синтеза 1,25(OH)2D. Только
один дополнительный прием фосфата не полностью
устраняет остеомаляцию; необходима вт аминоте-
рапия 1,25(OH)2D. Снижение активности Na^-за-
висимого транспортера фосфата в проксимальных
канальцах почек приводин к избыточной экскреции
фосфата с мочой Однако сам этот транспортный
белок кодируется геном, расположенным на хромо-
соме 5, а при Х-сцепленной доминантной семейной
гипофосфатемии дефектный ген локализован на
Х-хромосоме (Хр22.1). Он получил название РНЕХ
(phosphate-regulating gene with homologies to endo-
peptidases on the X chromosome — фосфатрегули-
рующий ген с последовательностями, гомологич-
ными генам эндопептидаз на Х-хромосоме). При
аутосомно-доминантной форме гипофосфатемиче-
ского рахита найдена мутация гена фактора роста
фибробластов F6F23. который является, очевидно,
естественным субстратом белка, кодируемого геном
РНЕХ. Если F6F23 не расщепляется, то он тормозит
транспорт фосфата в почечных канальцах и инги-
бирует синтез 1,25(OH)2D.
Клинические проявления. У детей с семейной
гипофосфатемией, когда они начинают ходить,
нижние конечности искривляются. Тетания отсут-
ствует. Не наблюдается также выраженной мио-
патии, рахитических «четок» и гаррисоновой бо-
розды (деформация грудной клетки), характерных
для кальцийдефицитного рахита (см. т. 4, 386.10).
У детей развивается утиная походка, а также О- и
Х-образная деформация ног. Дети отстают в ро-
сте. Без лечения рост в зрелом возрасте составляет
130-165 см.
В типичных случаях поражается зубная пуль-
па и внутриглобулярный дентин, но дефект зуб-
ной эмали наблюдается редко. В отличие от этого
для кальцийдефицитного рахита характерны де-
фекты именно зубной эмали. При обеих формах
рахита находят околоверхушечную инфекцию.
Обычное лечение метаболической спондилопатии
не нормализует состояние внутриглобулярного
дентина.
Рентгенологические признаки семейной гипо-
фосфатемии включают расширение метафизов
и грубую шероховатую поверхность коротких или
плоских костей. Конусообразное расширение ме-
тафизов наблюдается на проксимальном и дис-
тальном концах большеберцовых и на дистальном
конце бедренных, лучевых и локтевых костей.
Лабораторные исследования. Уровень каль-
ция в сыворотке крови нормальный или слегка по-
вышен (9-9,4 мг%, 2,24-2,34 мМ), а уровень фос-
фата несколько снижен (1,5-3 мг%, 0,48-0,96 мМ).
Активность щелочной фосфатазы повышена; при-
знаки вторичного гиперпаратиреоза отсутствуют.
На фоне гипофосфатемии отмечается высокая экс-
креция фосфата с мочой, что указывает на наруше-
ние канальцевой реабсорбции фосфата в почках,
связанное, вероятно, с отсутствием расщепления
F6F23 продуктом гена РНЕХ. Это заболевание
784
Часть IX. Болезни костей и суставов
представляет собой типичный чисто фосфатдефи-
цитный рахит, поскольку при нем никогда не нахо-
дят аминоацидурию, глюкозурию, бикарбонатурию
или калийурию. У облигатных гетерозигот, у кото-
рых болезнь развивается позднее, уровень фосфата
в сыворотке крови в первые месяцы жизни может
оставаться нормальным. Первым обычно обнару-
живают повышение активности щелочной фосфа-
тазы в крови. Нормальная концентрация фосфата
объясняется, вероятно, достаточно низкой СКФ
у новорожденных. В спорадических случаях ино-
гда находят гиперплазию околощитовидных желез
с повышенным уровнем ПТГ в сыворотке крови.
Лечение. Помимо фосфатов назначают анало-
ги витамина D, чтобы предотвратить вторичный
гиперпаратиреоз, который может развиться при
нагрузке фосфатами. Принимать фосфат обычно
рекомендуют каждые 4 ч не менее 5 раз в сутки,
поскольку он выводится с постоянной скоростью
и его уровень в сыворотке быстро снижается. Ма-
ленькие дети должны получать по 0,5-1 г фосфата
в сутки; старшим требуется уже 1-4г/сут. Фос-
фат можно давать в растворе Жоли (двунатрие вая
соль фосфата 136 г/л и фосфорная кислота 58 г/л),
который содержит 30,4 мг фосфата в 1 мл. Таким
образом, прием 5 мл каждые 4 ч 5 раз в сутки обе-
спечивает поступление в организм 760 мг фосфата.
Этот раствор может приготовить фармацевт. В про-
даже имеется фосфат в капсулах (Neutra-Phos);
каждая капсула содержит 250 мг фосфора. Эта
форма удобнее для больных, поскольку большая
часть дозы выводится за 21 ч. Основной побочный
эффект фосфата — понос, который часто проходит
самопроизвольно.
Для полной коррекции костных дефектов и пре-
дотвращения вторичного гиперпаратиреоза необ-
ходимо принимать аналоги витамина D. Обычно
используют витамин D по 2000 МЕ/кг в сутки, но
в последнее время с успехом назначают дигидрота-
хистерол в дозе 0,02 мг/кг в сутки или 1,25(OH)2D
по 50-65 нг/кг в сутки. Гиперкальциурию, возни-
кающую после витаминотерапии, можно устранить
приемом гидрохлортиазида.
Раньше при семейной гипофосфатемии при-
меняли витамин D2 в дозе 50 000-200 000 МЕ/сут
(1,25 10 мг), но это приводило к гипервитами-
нозу D с нефрокальцинозом, гиперкальциемией
и хроническим повреждением почечной функции
(см. т. 4, 386.12).
В прошлом рахит, не поддающийся лечению
обычными дозами витамина D, называли витамин
D-резистентным рахитом Если адекватные дозы
витамина D или любого из его метаболитов не из-
лечивают рахит и если уровень фосфата при этом
не снижен, то следует подумать о метафизарной
дисплазии (см. гл. 102).
При ранней диагностике и соблюдении режи-
ма терапии искривления костей можно свести
к минимуму; окончательный рост больных при
этом может превышать 170 см. Однако этого не
всегда удается достичь. Большинство больных
остаются низкорослыми, поэтому для лечения
пытались использовать и гормон роста. Корриги-
рующую остеотомию следует проводить не рань-
ше, чем исчезнут рентгенологические признаки
рахита и не нормализуется активность щелоч-
ной фосфатазы в сыворотке крови, в противном
случае возможно повторное развитие костных
деформаций. У некоторых больных активная ме-
дикаментозная терапия позволяет обойтись без
хирургического вмешательства. Во избежание
иммобилизационной гиперкальциемии перед опе-
рацией необходимо отменять любые препараты
витамина D и не возвращаться к их приему, пока
больной не начнет ходить. Поскольку 1,25(OH)2D
обладает очень коротким периодом полувыведе-
ния, его можно отменять непосредственно перед
операцией, тогда как прием витамина D2 нужно
прекращать не менее чем за 1 мес. до операции.
Преимущество 1,25(OH)2D заключается еще в
том, что он усиливает всасывание фосфата и
улучшает фосфорный обмен. Однако 1,25(OH)2D
нельзя использовать без одновременного приема
фосфата внутрь.
У некоторых больных гипофосфатемия и ги-
перфосфатурия не сопровождаются рен ггеноло-
гическими признаками рахита. Это состояние,
наследуемое аутосомно-доминантным способом,
носит название гипофосфатемическая болезнь ко-
стей. Концентрация 1,25(OH)2D в сыворотке кро-
ви нормальная, а реабсорбция фосфата в почечных
канальцах нарушена не столь сильно, как при се-
мейном гипофосфатемическом рахите. Вероятно,
это связано с тем, что продукт гена РНЕХ функцио-
нирует нормально, а на транспорт фосфата влияют
другие субстраты, а не F6F23. Отставание в росте
выражено слабо. Лечение включает прием фосфата
и 1,25(OH)2D.
Глава 108. Онкогенный рахит (первичный гипофосфатемический рахит при опухолях)
785
Глава 107
Витамин D-зависимый
рахит (псевдодефицит
витамина D,
гипокальциемический
витамин D-резистентный
рахит)
Витамин D-зависимый рахит развивается у 3-6-ме-
сячньы детей, получающих дозы витамина D (400-
600 МЕ/сут), которые обычно используются для
профилактики рахита (см. т. 4, 386.10). Отмечает-
ся низкий уровень кальция и фосфата в сыворотке
крови, активность щелочной фосфатазы повышена.
Это состояние представляет собой кальцийдефи-
цитную форму рахита, поскольку у больных име-
ются вторичный гиперпаратиреоз, аминоацидурия,
глюкозурия, потеря бикарбоната с мочой и почеч-
ный канальцевый ацидоз. У больных отмечается
и гипоплазия зубной эмали. Хотя рахит и биохи-
мические сдвиги при этом аутосомно-рецессивном
заболевании можно устранить большими дозами
витамина D2 (200 000 1 000 000 МЕ/сут), того же
удается достичь с помощью относительно низких
доз 1,25(OH)2D (1-2 мкг/сут). У этих больных об-
наружены мутация гена, кодирующего 25(OH)D-
la-гидроксилазу, и снижение активности данного
фермента. Несмотря на гипокальциемию, гипофос-
фатемию и повышенный уровень ПТГ, содержание
1,25(OH)2D в сыворотке крови остается низким.
В некоторых случаях витамин D-зависимый
рахит не поддается лечению большими дозами ви-
тамина D2 или 1,25(OH)2D. Гипокальциемия, гипо-
фосфатемия, аминоацидурия и рахит сохраняются
на фоне резко повышенного уровня 1,25(OH)2D в
сыворотке (обычно более 180 пг/мл). У больных
с наследственным витамин D-резистентным рахи-
том имеет место либо снижение или отсутствие
связывания 1,25(OH)2D3 с ядерным рецептором ви-
тамина D человека, либо уменьшение сродства этого
рецептора к ДНК, что исключает транскрипцию со-
ответствующих генов, либо, наконец, нарушение или
задержка транслокации рецептора в клеточное ядро.
Замена одной аминокислоты в ДНК-связывающем
домене рецептора витамина D препятствует осу-
ществлению его функции. В гене рецептора обна-
ружены млссенс-мутации и мутации, приводящие
к синтезу укороченного белка. Эти мутации могут
затрагивать как ДНК-связывающий, так и лиганд-
связывающий домены рецептора. Такая форма забо-
левания, выявляемая преимущественно у потом-
ства супругов, находящихся в близком родстве,
называется витамин D-зависимый рахит типа II,
или наследственная резистентность к 1,25( OH)1D.
У некоторых больных наблюдаются низкорослость
и полное облысение. Рахит иногда излечивается
введением 1,25(OH)2D в дозе 15-30 мкг/сут, но
восстановить рост волос не удается.
I Глава 108
Онкогенный
рахит (первичный
гипофосфатемический
рахит при опухолях)
Рахит, развивающийся при опухолях мезенхи-
мального происхождения и исчезающий после
удаления опухоли, характеризуется фосфатурией,
гипофосфатемией, а у взрослых — остеомаляцией.
Этот синдром часто наблюдается при гемангиопе-
рицитомах. Опухоли, вызывающие фосфатдефи-
цитную форму рахита, в большинстве своем до-
брокачественны. Они могут обнаруживаться через
много лет после развития рахита и обычно локали-
зуются в труднодоступных местах (мелкие кости
кисти и стопы, брюшина, носовые пазухи и глотка).
Данная форма рахита встречается также при синд-
роме эпидермальных невусов, нейрофиброматозе
(болезнь Реклингхаузена) и линейном эпидермаль-
ном невусе.
Помимо гипофосфатемии и гиперфосфатурии
иногда обнаруживается глицинемия и глицинурия.
Эти опухоли вырабатывают огромное количество
F6F23 (продукт фосфатрегулирующего гена), кото-
рый вызывает фосфатурию и препятствует превра-
щению 25(OH)D в 1,25(OH)2D. Уровень 25(OH)D
в сыворотке крови остается нормальным; содержа-
ние 1,25(OH)2D снижено, но после удаления опу-
холи быстро нормализуется. Гипофосфатемия обу-
словлена, по-видимому, эктопической продукцией
опухолевыми клетками специфического фактора
роста фибробластов, который угнетает реабсорб-
786
Часть IX. Болезни костей и суставов
цию фосфата в почечных канальцах. Удаление опу-
холи приводит также к исчезновению боли в костях
и миопатии, которые могут приковывать больных
к инвалидному креслу. Детям с приобретенным
или поздно проявившимся гипофосфатемическим
рахитом необходимо рентгенологическое исследо-
вание или сканирование скелета в поисках опу-
холи. При невозможности удаления опухоли или
наличии метастазов применяют 1,25(OH)2D и пе-
роральные препараты фосфата или октреотид.
I Глава 109
Остеопороз
Остеопороз имеет множество причин. Он характе-
ризуется уменьшением объема костей и частыми
переломами. В отличие от остеомаляции (при ко-
торой нарушена минерализация, но объем костей
остается нормальным), при остеопорозе гистологи-
ческое исследование костных срезов обнаружива-
ет нормальную минерализацию, но уменьшенный
объем, особенно губчатого вещества. Остеопороз
у детей может быть первичным (идиопатический
ювенильный остеопороз, остеопороз-псевдогли-
ома и несовершенный остеогенез) и вторичным
(при синдроме Клайнфелтера, синдроме Тернера,
лейкозе, гомоцистинурии или вследствие длитель-
ного применения глюкокортикоидов) (табл. 109.1).
В отсутствие явной причины идиопатический юве-
нильный остеопороз диагностируют лишь в тех
случаях, когда забо. [евание началось в препубер-
татном возрасте, сопровож 4ается болью в длинных
костях и поясничной области, имеются переломы
позвонков, длинных костей и костей плюсны; по-
звоночник и длинные кости на рентгенограмме
выглядят изношенными, а после полового созре-
вания состояние больного улучшается. Особенно
страдают кости губчатого строения, в частности по-
звонки. Уровень минеральных веществ, метаболи-
тов витамина D, активность щелочной фосфатазы
и содержание ПТГ в крови, как правило, в норме.
Двухфотонная рентгеновская абсорбциометрия об-
наруживает значительное уменьшение содержания
минеральных веществ в костях и плотности кост-
ной ткани. Некоторого лечебного эффекта удава-
лось достичь с помощью различных препаратов
(кальциевые добавки, кальцитриол, дифосфонаты
и кальцитонин), но доказать реальность этого дей-
ствия трудно, поскольку после полового созрева-
ния возможно самопроизвольное излечение.
Таблица 109.1
Причины остеопороза
Эндокринная система	Женский гипогонадизм: -	гиперпролактинемия -	гипоталамическая аменорея -	нервная анорексия -	преждевременная и первичная яични- козая недостаточность Мужской гипогонадизм: -	первичная н< достаточность гонад (например, синдром Клайнфелтера) -	вторичная недостаточность гонад (например, идиопатический гипогона- дотропный гипогонадизм) —	задержка полового развития Гипертиреоз Гиперпаратиреоз Гиперкортицизм Недостаточность гормона роста
жкт	Субтотальная гастрэктомия Мальабсорбция Хроническая обструктивная желтуха Первичный билиарный цирроз и цирроз другого происхождения Алактазия
Костный мозг	Трансплантация костного мозга Лимфома Лейкоз Гемолитические анемии Системный мастоцитоз Диссеминированный рак
Соединительная ткань	Несовершенный остеогенез Синдром Элерса-Данло Синдром Марфана Гомоцистинурии
Фармакологиче- ские средства	Алкоголь Гепарин Глюкокортикоиды Тироксин Противосудорожные средства Агонисты ГнРГ Циклоспорин Химиотерапевтические средства
Прочие	Детский церебральный паралич Иммобилизация Ревматоидный артрит
Остеопороз-псевдоглиома — аутосомно-рецес-
сивное заболевание, проявляющееся в разном воз-
расте. Характеризуется низкой костной массой,
пере, юмами в детстве и аномалией развития глаз.
Ген, ответственный за этот синдром (LRP5), лока-
лизуется на хромосоме И (сегмент ql2-13) и ко-
Глава 109. Остеопороз
787
дирует белок 5 (родственный рецептору ЛПНП).
Обнаружена его мутация с потерей функции белка.
Мутация этого гена, активирующая функции бел-
ка, обусловливает увеличение п ютности кости.
Важно учитывать влияние деминерализации
или остеопороза в детстве на окончательное со-
держание минеральных веществ в костях. Костная
масса достигает максимума к 20-летнему возрасту,
и ее величина к началу возрастного снижения име-
ет существенное значение для развития остеопоро-
за в постменопаузе. Поэтому в детском и подрост-
ковом возрасте следует обеспечить достаточное
поступление в организм витамина D (400-800 ME
в сутки) и кальция (не меньше 1200 мг в сутки),
а также необходимую физическую нагрузку на ске-
лет (см. гл. 89). Следует исключить курение и ал-
коголь. Основными пищевыми источниками каль-
ция являются молочные продукты, рыба, зеленые
овощи и обогащенные кальцием напитки (напри-
мер, апельсиновый сок). В развитии остеопороза
у взрослых значительную роль играют также пока
невыясненные генетические факторы, которые
могут определять почти 75% максимума костной
массы. В некоторых случаях вторичного (особенно
вызванного кортикостероидами) и начавшегося в
зрелом возрасте остеопороза с успехом применя-
ются бифосфонаты (см. гл. 99).
Литература
Boyden L. М., Мао J., Belsky J. et al. High bone density due
to a mutat’on in LDL -receptor related protein 5. N Engl
J Med 2002; 346 1513-21.
Chesney R. W. A new form of rickets during infancy. Arch
Pediatr Adolesc Med 1998; 152' 1168- 9.
Mumm S., Jones J., Finnegan P, Whyte M. P. Hypophos-
phatasia: Molecular diagnosis of Rathbun’s original case.
J Bone Miner Res 2001; 16: 1724-7.
Seikaly M. G Ba tm M. Thiazide diuretics arrest the pro-
gression of nephrocalcinosis in children with X-linked
hypophosphatemia. Pediatrics 2001; 108: 1-4.
Seufert J., Ebert K., Muller J. et al. Octreotide therapy for
vumor-induced osteomalacia. N Engl J Med 2001; 345:
1883-8.
Shulman R.J. Expanding role of bisphosphonate therapy in
children. J Pediatr 1999; 134: 264-7.
Solomon C. G. Bisphosphonates and osteoporosis N Engl J
Med 2002; 346: 642.
Thatcher T. D., Fischer P. R., Pettifor J. M. et al. Case-control
study of factors associated with nutritional rickets in
Nigerian children. J Pedmtr 2000; 137: 367-73.
White К. E., Cam G., Lorenz-Depiereu % B. et al. Autosomal-
dominant hypophosphatemic rickets (ADHR) muta-
tions stabilize FGF-23. Kidney Int 2001; 60: 2079- 86.
Whyte M. P, Hughes. 1. E. Expansile skeletal hyperphos-
phatasia is caused by a 15-base pair tandem duplication
in TNFRSFI1A encoding RANK and is allelic to familial
expansile osteolysis. J Bone Miner Res 2002, 17: 26-9.
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
X
Х-образное искривление голеней 652, 660
Х-сцепленный доминантный тип наследования 247,
248
Х-сцепленный рецессивный тип наследования 246, 247
Х-сцепленный тип наследования 246
Х-хромосома 251
XYY мужской фенотип 261
Y
Y-хромосома 251
Yersinia pestis 615
А
Автотранспорт, травматизм среди подростков 491, 492
Агрессия 504
Адамса проба, при идиопатическом сколиозе 680, 681
Адаптивные функции, тестирование 206
Аденоассоциированный вирусный вектор генного пере-
носа 268, 272
Аденовирусный вектор генного переноса 268, 269, 272
Адреналин при асфиксии у новорожденных 369
Азота оксид, ингаляция при болезни гиалиновых мем-
бран 381
Азтреонам в лечении новорожденных 483
Акардия плода 328
Акродиния 573
Акромелическое укорочение 748
Активированный уголь 588
Алкоголь, потребление и зависимость 517
алкогольный синдром плода 440,441
анализ мочи на содержание 514, 515
интоксикация 514, 515
среди подростков 517
уровень 513
Аллель 231
Аллельная экспансия 261, 262
Аллергические реакции
замедленного типа, на противоядные
сыворотки 628
на яд перепончатокрылых 633
немедленного типа, на противоядные
сыворотки 628
Альфа-фетопротеин, дородовый скрининг 256, 274,
301, 305
Амбулаторное лечение подростков 490
Аменорея
аменореи-галактореи синдром 527
гипоталамическая 737
дифференциальная диагностика 530
клинические проявления 529
лабораторные исследования 530, 532
лечение 533
после отмены противозачаточных препаратов 538
этиология 529
Американская ассоциация умственной отсталости
классификация по уровню поддержки 202
шкала адаптивногс пиведения 206
Американская психиатрическая ассоциация, диагности-
ческие критерии умственной отсталости 201, 202
Американский футбол, характерные травмы 741
Амикацин в лечении новорожденных 483
Аминофиллин при апноэ у недоношенных детей 374
Амиоплазия 699
Амниотические перетяжки 287
Амниоцентез 319, 320
в диагностике гемолитической болезни новорож-
денных 425
Амоксициллин при укусах животных и человека 626
Ампициллин в лечении новорожденных 483
Предметный указатель
789
Амфетамины
анализ мочи на содержание 515
зависимость 523
Анаболические стероиды
зависимость 513, 525, 739
побочные эффекты 525, 739
Анализ крови
при костно-мышечных заболеваниях 641
при отравлении свинцом 576, 578
Анализ мочи
на наркотики и медикаменты 514, 515
на содержание свинца 579
у подростков 499
Анализ спинномозговой жидкости в диагностике ме-
нингита новорожденных 481
Анафаза 253
Анемия
недоношенных 343, 344, 420
новорожденных 418
при гемолитической болезни новорожденных 422
Анемия и тромбоцитопения у неизлечимо больных де-
тей 216
Анеуплоидия 254
Анилин 601
Аномалии мочеполовых путей
при болезни Клиппеля-Фейля 693
при врожденном сколиозе 684
Аномалия Шпренгеля 693
Анорексия нервно-психическая 508
Антибактериальные препараты (антибиотики) 482, 483
в случаях биологического терроризма 618. 619. 624
Антидепрессанты, отравление 594
Антидоты 586
Антикодон 229
Антитела Fab к дигоксину, при отравлении 586
Апгар шкала 292, 293
связь оценки и смертности среди новорожденных
293
Аплазия кожи, врожденная 288
Апноэ
у новорожденных 349 350, 373, 375
Артериальное давление
изменение с развитием ребенка 148
измерение у подростков 498
Артрогрипоз 698
Артроофтальмопатия, врожденная 753, 754
Асбест, вредное воздействие 566
Асептический некроз
идиопатический, ладьевидной и плюсневой кости
647
эпифиза головки бедренной кости
идиопатический 675
при врожденном вывихе бедра 674
при остеохондропатии (соска ъзывании) голов-
ки бедренной кости 678
Аспирационная пневмония и пневмонит
вызванные действием углеводородов 601
у новорожденных 390
Аспирационный синдром у плода 389, 390
Аспирация мекония 390, 391
Аспирин 297
Ассоциация VATER 459, 697
Асфиксия
новорожденных 359. 360
плода 359, 360
реанимационные мероприятия 367, 368
Асфиктическая дисплазия грудной клетки 766
Атлас Грюлиха и Пайла 664
Атмосферные загрязнения 565
Атрезия желчных путей у новорожденных 412
Атропин
при отравлении инсектицидами-ингибиторами хо-
линэстеразы 586, 602
при отравлении мускарином 607
при отравлении нейротоксинами 612, 621 622, 623
Атрофия коры головного мозга, вызванная радиацией
563
Аудиологическое исследование, показания 152
Аудиометрия подростков 498
Аутосомно-доминантный тип наследования 241, 243,
244
Аутосомно-рецессивный тип наследования 244. 245
Ахондрогенез
тип IB 762
тип II 752
Ахондроплазия 230, 288, 757, 758, 759
Ацетаминофен, отравление 586, 589, 590, 591
Ацетилсалициловая кислота, см. Аспирин
Ацетилцистеин при отравлении ацетаминофеном 586,
590
Ацидоз
метаболический при болезни гиалиновых мембран
381
респираторный, при болезни гиалиновых мембран
381
Б
Бактериальные инфекции
участки локализации в матке 470
у новорожденных 480
Балет, характерные травмы 740
БАЛ (британский антилюизит)
при отравлении свинцом 581
при отравлении тяжелыми металлами 574, 586
Барбитураты, анализ мочи на содержание 515
Баскетбол, характерные травмы 742
Бег, характерные травмы 742
Бедность, влияние на здоровье детей 46, 218
жестокое обращение с детьми 173
проблемы со здоровьем 219
Бедренная кость
остеомиелит 709
790
Педиатрия по Нельсону
удлинение 666
укорочение 666
Бедренно-надколенниковый сустав, повреждения 668
Бейсбол, характерные травмы 740
Белое вещество, повреждения, у новорожденных 354
Белок, синтез 228, 229
Белок костной ткани 776
Белый зрачковый рефлекс, см. Лейкокория
Бензатинбензилпенициллин в лечении новорожденных
483
Бензилпенициллин в лечении новорожденных 483
Бензин, вдыхание, зависимость 520
Бензодиазепины,-анализ мочи на содержание 515
Бензол 601
Бензтропин, при отравлениях 586
Беременность
антенатальная диагностика (дородовый скрининг)
305
аутоиммунные заболевания 313
болезни матери, воздействие на плод и новорожден-
ного 302, 313
воздействие токсинов, влияние на плод и новорож-
денного 314, 315
возраст матери и риск синдрома Дауна 300
высокого риска 300
инфекции, передающиеся половым путем, диагнос-
тика 477, 479
инфекционные заболевания, воздействие на плод и
новорожденного 302, 313
ионизирующее излучение, воздействие на плод 317
курение 566
медицинская помощь в стационаре 280, 282
многоплодная 327, 329
психологические изменения 94
расстройства функции щитовидной железы 313
резус-сенсибилизация, профилактика 428
сахарный диабет 313
сахарный диабет воздействие на плод 443
способ родов 306
тазовое предлежание плода
врожденный вывих бедра 670
последовательности деформаций 455, 456, 457
торсионные и угловые деформации нижних ко-
нечностей 652
тест на определение 544
употребление лекарств и наркотических веществ:
воздействие на новорожденных 314, 315, 438, 441
употребление лекарств и наркотических веществ:
воздействие на плод 314,315
у подростков 543
диагностика 544
клинические проявления 544
лечение 544
профилактика 545
ранняя (непреднамеренная) 490
риск и последствия 545
эпидемиология 543
этиология 543
фенилкетонурия 313
Беременность, психологические изменения 96
Беседа с подростком 197
Бесконтактные виды спорта 715
Бесплодие, обусловленное воздействием радиации 561
Билирубин
образование, у новорожденных 407
уровень при естественном и искусственном вскарм-
ливании 412
Билирубиновая энцефалопатия 412. 415, см. также Ги-
пербилирубинемия, Желтуха
Биологические факторы развития 85, 86
Биологическое развитие, см. Физическое развитие
подростков 132, 134, 135, 136, 137, 139, 141
Биопсихосоциальные модели развития 84, 88
Биотерроризм 611
диагностика 616
клинические проявления 612
лечение 618, 619
наиболее вероятные инфекции 619
нервно-мышечный синдром 613
педиатрические аспекты 611
профилактика 617
синдром кожных поражений 616
синдром расстройства дыхания 614
эпидемиология 611
этиология 611
Биофизический профиль плода, оценка 309, 311
Бледная поганка, отравление 606
Бледность у новорожденных 286, 348
Близкородственный брак 245
Блокираторы кальциевых канальцев, отравление 596
Болезнь (деформация) Шпренгеля 695
Болезнь Гентингтона 262
Болезнь гиалиновых мембран 375, 377, 378, 385
Болезнь Келера 647
Болезнь крысиного укуса 625
Болезнь Легга-Кальве-Пертеса 675
боль в области тазобедренных суставов 728
Болезнь Минамата 573
Болезнь Осгуда-Шлаттера 668, 724, 730
Болезнь Пайла 780
Болезнь Паннера 696, 726
Болезнь Педжета ювенильная 782
Болезнь Фрейберга 647
Болезнь Шарко-Мари-Тута
тип 1А, мутации, вызывающие увеличение
функции 230
Боль
во время менструации 534
в области коленей 667, 668
в плече, хроническая 724
в спине 686
в спине: в пояснично-крестцовом отделе 726
Предметный указатель
791
в спине: дифференциальная диагностика 687
у неизлечимо больных детей 214
у новорожденных 350
Больничные инфекции у новорожденных 466
эпидемиология 469, 471
Большеберцовая кость
остеомиелит 709
торсионные деформации: внутренняя ротация 657
торсионные деформации: наружная ротация 657,
658
угловые деформации 662
врожденная заднемедиальная 662
врожденная переднелатеральная 662
удлинение 666
укорочение 666
усталостный перелом 731
Большой палец стопы, травма 650
Борьба, характерные травмы 741
Ботулизм, в качестве оружия биотерроризма 611,613,
617, 620
Ботулиновый антитоксин 620
Брадикардия
плода 311
у новорожденных, причины 373
Бронхолегочная дисплазия при болезни гиалиновых
мембран 384, 386
Булимия у подростков 508
Бурсит большого пальца стопы у подростков 648
Бутандиол 739
Бэр 559
В
Вагинальное кровотечение, аномальное
дифференциальная диагностика 533
клинические проявления 530
лабораторные исследования 533
лечение 534
Вагинит
дифференциальная диагностика 548
передающийся половым путем 547
Вакцинация подростков 494, 495
Вакциния, применение специфического иммуноглобу-
лина 618
Вакцины
применение в случаях биотерроризма 612, 618, 619
против оспы натуральной 612, 618, 619
против сибирской язвы 612, 618
против чумы 612
содержащие тимеросал 572
Вальгусное искривление пягки 643, 658, 662
Ванкомицин
в лечении новорожденных 483, 484
максимальный и минимальный уровень 482
при костных инфекциях 712
Варусное (О-образное) искривление ног 652, 658, 661
Варфарин, тератогенное действие 317
Вдавление основания затылочной кости в заднюю че-
репную ямку при несовершенном остеогенезе 771
Ведущая рука, установление 117
Векторы генного переноса 267, 268
Велокардиофасциальный синдром
диагностика 236
клинические проявления 259
Версенат 581, 587
Верхние конечности
деформации при амиоплазии 699
костно-мышечные расстройства 695
Вес, см. Масса тела
Вестерн-блоттинг 239
Виды и теории развития 87, 88
Вирусная геморрагическая лихорадка, в качестве ору-
жия биотерроризма 611,617,620
Вирусные векторы генного переноса 267, 268
Вирус иммунодефицита человека, заражение
половым путем 550
тестирование подростков 499
уровень 546
Вирус простого герпеса
врожденный 364
инфицирование: новорожденных 364
инфицирование: половым путем 549
Витамин А, дотации
недоношенным детям 341
при бронхолегочной дисплазии 386
Витамин D
влияние на рост костей 776, 777, 778
дотации недоношенным детям 340
дотации при витамин D-резистентном рахите 784
метаболизм 777, 778
назначение, при отравлении свинцом 580
Витамин D-зависимый рахит 785
Витамин D-резистентный рахит 784
Витамин Е, дотации недоношенным детям 341
Витамин К, дотации, профилактика геморрагической
болезни новорожденных 294, 430
Влагалищное противозачаточное кольцо (НоваРинг),
средство контрацепции 539
Внезапная смерть, во время занятий спортом 720
Внешняя среда, опасные для здоровья факторы 558
Внутренняя ротация бедер 655, 656
Внутренняя ротация голеней 657
ВнутриматОчные контрацептивы 542
Внутримозговые гематомы 734
Внутриутробная гипоксия 308
Внутриутробное воздействие химических веществ 565
Внутриутробное переливание крови при водянке плода
424
Внутриутробный тип кровообращения, сохранение 392
Вода, загрязнение химикалиями 568
Водянка плода 422, 423
амниоцентез 425
внутриутробное переливание крови 425, 426
792
Педиатрия по Нельсону
Возбудимость повышенная, у неизлечимо больных де-
тей 215
Возврат к спортивным занятиям после травмы 723
Возвращение родителя, реакция ребенка 162
Воздействие ядов животных 627
змей 628, 630
морских животных и рыб 634
перепончатокрылых 633
противоядные сыворотки 628
противоядные сыворотки: аллергические реакции
628
скорпионов 632
степень отравления, классификация 630
ядовитых пауков 631, 632
Возраст
зависимость индекса массы тела 121
зависимость физического развития 112, 118
костный, определение 147, 663, 665
причины смерти 44, 45
смертность 43, 44
Возрастные и стадийные опросники (ASQ) 149, 150
Волейбол, характерные травмы 742
Волосы
лобковые, развитие 134, 135
повреждения при жестоком обращении с детьми
174
пушковые 287
у новорожденных 287
Вопросы культуры в педиатрии 60
Воспаление межпозвоночного диска 688
Воспаление подвздошно-большеберцового тракта фас-
ции бедра 730
Воспалительные заболевания тазовых органов
дифференциальная диагностика 551
передаваемые половым путем 548
частота 546
Воспитание в детских домах и интернатах, в развиваю-
щихся странах 65
Восприимчивость к заболеваниям с мультифакторным
типом наследования, распределение 249
Врастание ногтя 650
Врожденная артроофтальмопатия см. Синдром Сти-
клера
Врожденная атрезия желчных путей 412
Врожденная вертикальная таранная кость 645
Врожденная угловая деформация большеберцовой ко-
сти 662
заднемедиальная 662
переднелатеральная 662
Врожденная цитомегалия 364
Врожденное поражение вирусом простого герпеса 364
Врожденные аномалии, см. Пороки развития врожден-
ные
угрожающие жизни 351
у новорожденных от матерей
с сахарным диабетом 445
Врожденный (фетальный) синдром краснухи 365
Врожденный вывих бедра 670, 671, 672, 673
Врожденный кифоз 686
Врожденный сифилис 365
Врожденный сколиоз 683
кривошея 691
Врожденный токсоплазмоз 364
Вскармливание
искусственное, неизлечимо больных детей 215
новорожденных, отказ от еды 350
парентеральное, недоношенных новорожденных
337
через гастростому, недоношенных детей 338
через желудочный зонд, недоношенных детей 338
через назоеюнальный зонд, недоношенных детей 338
через соску, недоношенных детей 338, 344
Вспышки гнева 74, 126
Встаили хромосомные 229, 260
Встряхивание, при жестоком обращении с детьми 176
Вульвит, см. также Вагинит
передающийся половым путем 547, 548
Вывих
бедра, врожденный 452
головки бедра у новорожденных 371
локтевого сустава 725
малоберцовой кости 731
надколенника 669, 729
плеча 695, 724
Выделения из сосков 527
Выписка
детей из группы риска 344
детей с низкой массой тела 344
Высокий рост при синдроме Марфана 775
Высокочастотная ИВЛ при болезни гиалиновых мем-
бран 381
Г
Габапентин, при сигватере 609
Галлюциногены, зависимость 521
Гамма-бутиролактон 739
Гамма-гидроксимасляная кислота 739
Гамма-лучи 558
Гаплоидная недостаточность 231
Гаплоидные клетки 226, 254
Гемангиома у новорожденных 286
Гематокольпос 530
Гематокрит
определение у подростков 499
при маточных кровотечениях 534
при отрав тениях 588
Гемоглобин, уровень
у новорожденных 418, 419
у новорожденных: постнатальное снижение 418
у плода 418
Гемодиализ, при отравлении метиловым спиртом и эти-
ленгликолем 600
Предметный указатель
793
Гемолитическая болезнь
новорожденных 421, 425
при несовместимости по антигенам групп крови
(АВО) 428
при несовместимости по антигенам системы ре-
зус (Rh) 422
связанная анемия 422
связь с билирубиновой энцефалопатией (ядерной
желтухой) 413
Гемолитическая болезнь новорожденных 421, 429
Гемоперфузия, см. Гемосорбция
Геморрагическая болезнь новорожденных 430,431
профилактика 294, 430
Гемосорбция, при отравлениях 589
Гемофилия А
Х-сцепленный рецессивный тип наследования 247
генная терапия 270,271,272
Гемофилия В, генная терапия 270, 271, 272
Генетическое исследование, этические вопросы 56
Генетическое консультирование 274
показания 274
Генная терапия 266
векторы генного переноса 267, 268
гемофилия 271
методы 266, 267
муковисцидоз 270,271,272
направленный перенос генов 270
перспективные направления 271
рак 271
Геномный импринтинг 250, 264, 265
Геном человека 226, 227
Генотип, определение 231
Генотипически-фенотипические корреляции 231
Гентамицин
в лечении новорожденных 483, 485
максимальный и минимальный уровень 482
при биотерроризме 619
Гены
модифицирующие 232
структура и функции 227, 228
Ген фибриллина-1
мутации 232
синдром Марфана 773
Гепатит В, передача половым путем 550
Героин
анализ мочи на содержание 515
зависимость 524
синдром отмены у новорожденных 439
Гестационный возраст
масса тела при рождении больше соответствующей
346
субдуральные кровоизлияния 355
масса тела при рождении меньше соответствующей
330
гипогликемия 446, 447
определение 307
оценка 333, 334
связь с детской смертностью 326
Гетерозиготное преимущество 246
Гибридизация in situ 254
Гибридизация геномная 254
Гигантизм церебральный 288
Гидратация искусственная
неизлечимо больных детей 215
этические вопросы 54
Гидрометрокольпос 291
Гидрохлортиазид при бронхолегочной дисплазии 387
Гидроцеле у новорожденных 291,318
Гимнастика, характерные травмы 739
Гинекомастия 527, 528
Гиперактивность у новорожденных 349
Гипербилирубинемия
неконъюгированная: причины 405
неконъюгированная: усиление в первые дни жизни
410
непрямая
лечение 414, 415
стойкая 410
факторы риска 409
новорожденных 405
патологическая 410
плода 424, 425
Гипервентиляция при стойкой легочной гипертензии у
новорожденных 394
Гипервитаминоз D, при синдроме Вильямса 781
Гипергликемия у плода 443
Гиперинсулинемическая гипогликемия, семейная 446
Гиперинсулинемия у новорожденных от матерей с са-
харным диабетом 443
Гиперкальциемия, при синдроме Вильямса 780
Гипермагниемия у новорожденных 438
Гипермобильное плоскостопие 645
Гиперпигментация, Х-сцепленный доминантный тип
наследования 248
Гиперплазия коры надпочечников, врожденная 443
Гипертермия новорожденных 436
Гиперфосфатазия преходящая 782
Гиперфосфатемия, семейная 782
Гипогликемия
гиперинсулинемическая семейная 446
у новорожденных 445, 446
у новорожденных от матерей с сахарным диабетом
446
Гипокальциурическая гиперкальциемия, семейная 781
Гипоксически-ишемическая энцефалопатия у новорож-
денных 359, 360
Гипоксия плода 359
Гипомеланоз Ито 263, см. Недержание пигмента
Гипоплазия зубовидного отростка, при нестабильности
атлантоосевого сустава 693
Гипоплазия коры надпочечников, врожденная 443
Гипоплазия нижней челюсти 366
794
Педиатрия по Нельсону
Гипоплазия хрящей и волос 766
Гипопротеинемия идиопатическая,
у новорожденных 437
Гипоталамическая аменорея 737
Гипотония у новорожденных 348
Гипофизарная карликовость 442
Гипофосфатазия 781
Гипофосфатемическая болезнь костей 784
Гипофосфатемический рахит 784
Х-сцепленный 248
онкогенный 785
Гипофосфатемия
Х-сцепленная 783
семейная 783
Гипохондрогенез 752
Гипохондроплазия 760
Гипсовые повязк!
при амиоплазии 699
при болезни Легга-Кальве-Пертеса 676
при врожденной вертикальной таранной кости 615
при косолапости 644
при костных инфекциях 713
при приведении плюсны 643
Глаза
гонококковый конъюнктивит, профилактика 294
обследование у новорожденных 288
Глотка, осмотр у новорожденного 289
Глюкагон
при отравлениях 587
при отравлениях антагонистами кальция 597
Глюкоза, при гипогликемии у новорожденных 445, 447
Гнойный (септический) артрит 707
диагностика 709
клинические проявления 708. 709
лечение 711
патогенез 708
прогноз 713
эпидемиология 707
этиология 707
Голеностопный сустав, спортивные травмы 731, 732
Голень, варусная 658, 660, 661
Голова
большого размера 288
у новорожденных 287
Головка бедренной кости 669
Готовка плечевой кости, рассекающий остеохондрит
726
Головка эпифиза II плюсневой кости, ишемический не-
кроз 647
Гомосексуальные отношения, эксперименты среди под-
ростков 140
Гонадотропин-рилизинг гормона агонисты, при эндоме-
триозе 535
Гонорея, уровень заражения 546
Гормон роста, введение, при несовершенном остеогене-
зе 771
Госпитализация
подростков 490
при жестоком обращении с детьми 177
при задержке развития 194
частота у детей 47
Грамотность, развитие 77
Гранулема пупка 435
График Моузли 664, 665
Грей (Гр) 559
Грибковые инфекции у новорожденных 480
Грибы
рода Amanita, отравление 606
рода Clitocybe, отравление 607
рода Galerina отравление 606
рода Gyromitra, отравление 607
рода Inocybe, отравление 607
рода Psilocybe, отравление 608
Грудное молоко
влияние лекарственных средств 297
для искусственного вскармливания недоношенных
339, 340
проникновение инфекций 298, 299
Грыжа
диафрагмальная, у новорожденных 366
межпозвоночного диска 689, 727
пупочная 435
пупочного канатика (омфалоцеле), врожденная
291, 434
Д
Даназол, при эндометриозе 534
Двигательный автоматизм у новорожденных 349
Двойни 327
монозиготные и дизиготные 328
монохориальные, cocj цистые анастомозы в плацен-
те 328, 329
сросшиеся 327
ДДТ 567
Девственная плева
заращенная, при аменорее 530
обследование у детей, подвергшихся сексуальному
насилию 182, 183
Девушки-спортсменки, нарушения менструального
цикла 737
Дежерина-Клюмпке паралич, у новорожденных 358
Деление клетки 252, 253
Делеции хромосомные 229, 231, 258
Деловая модель развития ребенка 87, 88
Денверский тест оценки развития-!! 149, 150
Депрессия
подростковая 500
скрининговое обследование 501
Десневые кисты у новорожденных 289
Дети
распределение по возрасту 47, 48
частота госпитализации 47
Предметный указатель
795
Дети групп риска, здравоохранение 218
бездомные 221
брошенные 222
из бедных семей 218, 219
иммигрантов 221
коренных жителей Америки 219
сельскохозяйственных рабочих-мигрантов 220
убежавшие из дому 222
Дети из семей мигрантов, социальные аспекты 163
Дети и катастрофы 65
Дети ясельного возраста
переломы 704
печаль и реакция утраты 165
Детский труд 568
Дефекты
белков хрящевого матрикса и обусловленные ими
хондродисплазии 751
брюшной стенки, у новорожденных 291
трансмембранных рецепторов и обусловленные ими
хондродисплазии 757
транспортеров ионов и обусловленные ими хондро-
дисплазии 760
факторов транскрипции и обусловленные ими хон-
дродисплазии 762
Дефероксамин, при отравлении железом 586
Деформации 155
вследствие тазового предлежания 455, 456
Деформации конечностей
при хондродисплазиях 745, 747
торсионные и угловые 652
Диазепам при отравлении нейротоксинами 621
Диализ
при отравлении салицилатами 593
при отрав, [ениях 588
Диастрофическая дисплазия 761
Диафрагмальная грыжа у новорожденных 366
Диафрагма и шеечный колпачок 537
Дчгидротахистерол при семейной гипофосфатемии
(витамин D-резистентном рахите) 784
Диета, обследование здоровых детей 82
Дизрупции 456
вследствие амниотических перетяжек 456, 457
наследственные 457
Димеркапрол
при отравлении свинцом 581
при отравлении тяжелыми металлами 574, 586
Димеркаптоянтарная кислота, см. Сукцимер
Диоксины 567
Диплоидные клетки 226
Дисгенезия гонад 443
Дисковидный латеральный мениск 667
Дисменорея 534
Дисплазия Книста 752, 753, 767
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание 431
Дисциплина 75, 127
Диурез при отравлениях 588
Дифенгидрамин, при отравлениях 586
Длина тела 143, см. также Рост
ДНК 226
голая (изолированная) 268, 269
прямое секвенирование 240
репликация 228
структура 226, 227
транскрипция 228
трансляция 228
ДНК-анализ, методы 238, 239
Добутамин, при асфиксии у новорожденных 369
Доверие, развитие 89, 104
Доксициклин, при биотерроризме 619, 621
Допинг 738
Допплерография кровотока, в оценке состояния плода
309, 318
Досуг, организация у умственно отсталых детей 208
Дофамин, при асфиксии у новорожденных 369
Дошкольники
оценка развития 154
печаль и реакция утраты 165
развитие 117, 118, 121, 123
Дыхание
легочное, переход 372
под постоянным положительным давлением, при
апноэ у недоношенных детей 374
расстройства, у новорожденных 366
Дыхательные расстройства, у новорожденных 371
Дыхательные шумы у новорожденных 290
Е
Едкие вещества, воздействие 598
Естественное вскармливание
в родовспомогательных учреждениях 296
медицинские противопоказания 298, 299
Ж
Жажда у неизлечимо больных детей 215
Жевательный табак 520
Железо
дефицит и снижение способности к обучению 65
отравление 597
потребление,при отравлении свинцом 576
Желточный проток, незаращение 434
Желтуха
диагностика 406, 408
лечение 414,415
новорожденных 286, 350, 405
при гемолитической болезни новорожденных 423
связанная с естественным вскармливанием 410, 412
типы 411
физиологическая 406,408,411
этиология 405, 406
Жемчужины Эпштейна 289
Жестокое обращение с детьми 171
в отношении подростков 505, 506
796
Педиатрия по Нельсону
диагностика 176
клинические проявления 173,174, 175
лабораторные исследования 176
лечение 177
переломы 704
при задержках физического развития, обусловлен-
ных неорганическими нарушениями 186
прогноз 179
профилактика 178
родительский синдром Мюнхгаузена 187
сексуальное, см. Сексуальное насилие
эпидемиология 172
Жжение, ощущение 735
Живот, вздутие у новорожденных 290, 350
Жидкость, потребность у новорожденных с низкой
массой тела 336
Жоли раствор, при витамин D-резистентном рахите
784
3
Заболевания, передающиеся половым путем 545
диагностика 550
клинические проявления 547
лечение 551
патогенез 546
профилактика 552
профилактика: образование в вопросах сексуально-
го поведения 552
профилактика: презервативы 537
скрининговые обследования 477, 479, 499
у беременных 477, 479
эпидемиология 546
этиология 546
Заболевания и возможность занятий спортом 716, 719
Заглатывание крови, у новорожденных 432
Загрязнение воздуха, вредное воздействие 565
Загрязнители
атмосферные 565
химические 565
Задержка внутриутробного развития
внешний вид кожи 287
низкая масса тела при рождении 280
связанные факторы 331, 332
связь с гипоксией плода 361
связь с недоношенностью 330
Задержка развития, факторы риска 87, 88
Задержка роста, обусловленная воздействием радиации
564
Задержки и отклонения в развитии
диагностика
общие сведения 194
у детей грудного и дошкольного возраста 154
у детей школьного возраста 154
медицинское обследование 153
распространенность 153
Заикание 124
Занятия спортом
девушек, и нарушения менструального цикла 737
запреты и ограничения 716, 720
предварительное обследование 719
при хондродисплазиях 751
эпидемиология 714,719
Запор у неизлечимо больных де гей 216
Запястье
киста 697
строение 696
Заращенная девственная плева при аменорее 530
Здоровый ребенок, см. Здравоохранение здоровых де-
тей
Здравоохранение
бездомных детей 221
брошенных и убежавших из дому детей 222
в развивающихся странах 64
детей, находящихся под опекой 158
детей из бедных семей 218, 219
детей иммигрантов 221
детей коренных жителей Америки 219
детей сельскохозяйственных рабочих-мигрантов
220
детей с хроническими заболеваниями 196.
доступность 46, 60
доступность: для подростков 493, 494
задачи 47
здоровых детей 68, 78
визиты к педиатру 69, 70, 71
визиты к педиатру: важнейшие элементы 71
визиты к педиатру, группы 69
визиты к педиатру: специальные формы, ис-
пользование 69
визиты к педиатру: схема прове, [ения 70
визиты к педиатру: участие родителей 70, 75
принципы 68
неизлечимо больных детей 210
нормирование 60
особенности 47
оценка 49
паллиативное 210
подростков: оказание помощи 493, 494
согласованность 69
стоимость 49
стоимость: при хронических заболеваниях 197
умственно отсталых детей 201
Зиверт (Зв) 559
Зонд, питание неизлечимо больных детей 215
Зрение, проверка у подростков 498
Зубовидный отросток, гипоплазия или отсутствие при
нестабильности атлантоосевого сустава 693
Зубы
осмотр у новорожденного 289
развитие 107, 128, 136, 147
Предметный указатель
797
И
Иботеновая кислота, отравление 607
Ибупрофен, применение при открытом артериальном
протоке 384
Игнорирование ребенка 75
как наказание (бойкот) 127
Игра, в дошкольный период 125
Идиопатический сколиоз 680
Изменения кожи, обусловленные воздействием радиа-
ции 561
Изолированная (голая) ДНК 268, 269
Изучение пределов поведения, в дошкольном возрасте
126
Имипенем в лечении новорожденных 483
Иммобилизация при параличе плеча у новорожденных
358
Иммунитет новорожденных 464
Иммунная терапия при воздействии яда перепончато-
крылых 633
Иммуноглобулин
G, у новорожденных 464
М, у новорожденных 464
в лечении гипербилирубинемии 417
специфический, при вакцинации в случаях биотер-
роризма 618
Иммунодефицит, генная терапия 271,272
Импринтинг, геномный 250, 264, 265
Инверси» хромосомные 259
Ингаляция кислорода
недоношенным новорожденным 336
при асфиксии новорожденных 368, 370
при болезни гиалиновых мембран 380
Ингибиторы обратного захвата серотонина, отравление
594
Ингибиторы простагландин-син гетазы, при дисменорее
534
Индекс массы тела
зависимость от возраста 121
изменение с развитием ребенка 145,146
Индекс оксигенации 394
Индивидуальный образовательный план 155
Индивидуальный показатель клинического риска ре-
бенка (CRIB) 344
Индол, производные, отравление 608
Индометацин, применение при открытом артериальном
протоке 384
Инновационная терапия, этические аспекты 58
Инсектициды, ингибиторы хо, шнэстеразы, отравление
602
Инсерции хромосомные, см. Вставки хромосомные
Интенсивная терапия новорожденных, возможные
осложнения 382
Интерстициальная эмфизема легких у новорожденных
397
Интоксикация алкогольная 514, 515
Интрон 228
Интубация эндотрахеальная
возможные осложнения 382
при асфиксии у новорожденных 367. 368
Инфекции
внутриутробные 364
диагностика 478
как причина синдрома множественных пороков
развития 458
клинические проявления 472, 474
критический срок развития 462
патогенез 461
этиология 465, 466, 467
интранатальные: патогенез 462
интранатальные: этиология 465, 466, 467
матери, влияние на плод или новорожденного 303,
313
межпозвоночного диска 688
новорожденных 460
Инфекция костей 707, см. также Остеомиелит
Инфекция суставов 707, см. также Гнойный артрит
Информированное согласие
участников исследований 57
этические аспекты 52
Инцест 179
Инъекции контрацептивов
комбинированные 539
содержащие только прогестины 540
Йод, дефицит и снижение способности к обучению 65
Йодсодержащие соединения, при попадании радиоак-
тивных веществ в организм 562
Ионизирующее излучение 558
Ионная ловушка
при отравлениях 588
при отравлениях салицилатами 593
Ипекакуаны сироп, при отравлениях 585
Иприт, в качестве оружия биотерроризма 613, 618, 621
Искривление ног
вальгусное, физиологическое 652, 660
варусное: варусная голень 658, 660, 661
варусное: физиологическое 652, 658, 659
Искривление пальцев стопы 648, 649
Искривление шеи 691
Искусственная вентиляция легких
при асфиксии у новорожденных 367
при болезни гиалиновых мембран 380
при стойкой легочной гипертензии у новорожден-
ных 394
Искусственное вскармливание, недоношенных детей
336, 338, 340	.
Искусственное питание и гидратация
детей с неизлечимыми заболеваниями 215
этические вопросы 54
Исследование плода 307, 310
амниоцентез 320
798
Педиатрия по Нельсону
анализ ЧСС 309,311,312
биофизический профиль 309,311
допплерография кровотока 309, 318
нестрессовый тест 309
пробы крови из кожи головки плода 313
стрессовый тест 309
УЗИ 307,318,319
чрескожная проба крови из пупочной вены 310, 320
Исследовательская работа
в развивающихся странах 67
лечебное исследование 58
не связанная с лечением 57
этические аспекты 57
Ишемия у новорожденных 359.361
К
Кавоварусная деформация 646
Кальций
влияние на рост костей 776, 777
назначение при отравлениях 587
потребление: девочками-подростками 738
потребление: при отравлении свинцом 576
Кальций-динатриевая соль ЭДТА
при отравлении свинцом 581
при отравлении тяжелыми металлами 587
Кальция фосфат 776
Кальция хлорид, при отравлении блокираторами каль-
циевых канальцев 597
Кампомелическая дисплазия 762, 763
Кандидоз у новорожденных 400
Каннабиноиды, анализ мочи на содержание 515
Канцерогены во внешней среде 567
Карбаматы, отравление 602
Кариотипирование 251, 252, 254, 255, 256, 257
спектральное 237
Карликовость
гипофизарная 442
неонатальная, легальные формы 748
Карцинома молочной железы 527
Катаракта, вызванная радиационным облучением 561
Катетеризация пупочной артерии 380
Кесарево сечение, возможные осл! >жнения 306
Кислородная терапия, при отравлении ядовитыми га-
зами 604
Киста
в области запястья 697
на деснах, у новорожденных 289
урахуса 435
Киста Бейкера, см. Подколенная киста
Киста молочной железы 526
Кисть 697, см. также Пальцы
смещение в радиальную сторону 697
строение 697
Кифоз 680, 685
врожденный 686
гибкий 685
идиопатический (болезнь Шейерманна) 685, 686
оценка 680
структурный 685
Классификация психических болезней у детей и под-
ростков 127
Клей, вдыхание, зависимость 520
Клизмы с гас.рографином
при мекониевой непроходимости 402
при мекониевой пробке 400
Клиндамицин
в лечении новорожденных 483
при костных инфекциях 712
Клинический адаптивный тест (CAT) 150
Клиническое обследование здоровых детей 78
важные аспекты 81
исключительный характер 78
показатели развития ребенка 79
правила обс ледования 80
участие роди < елей и детей 79
Клонидин, отравление 595
Ключица, перелом 370
Ключично-черепная дисплазия 763
Когнитивное развитие
дошкольный возраст 124
от 0 до 2 месяцев 99
от 12 до 18 месяцев 110
от 18 до 24 месяцев 116
от 2 до 6 месяцев 106
от 6 до 12 месяцев 108
подростковый возраст 137, 140
средний детский возраст 129,130
теория Пиаже 88, 89, 129
Когтеобразные пальцы 650
Кодеин, анализ мочи на содержание 515
Кодон 229
Кожа
изменения, обусловленные воздействием радиации
561
уход за кожей: у неизлечимо больных детей 216
уход за кожей: у новорожденных 294
Кожная проба на аллергические реакции к противо-
ядиям 628
Кокаин 522
анализ мочи на содержание 515
употребление во время беременности 523
Коленный сустав 666
Х-образное искривление 652, 660
боль 667
боль идиопат .ческая, синдром 668
внутренние нарушения 729
диагностические приемы 730
заболевания 667
рассекающий остеохондрит 667
сгибательная контрактура при амиоплазии 699
скопление жидкости 667
спортивные травмы 729. 730
Предметный указатель
799
Коллаген типа I, дефекты при несовершенном остеоге-
незе 768
Кольцевидные связки 650
Кольцевые хромосомы 260
Компрессионный перелом 702
веретенообразный 702
Компьютерная томография при остеомиелите 710
Конечности
деформации' при амиоплазии 699
деформации: торсионные и угловые 652
обследование у новорожденных 292
переломы 371
Конская стопа, см. Опущение стопы
Контактные виды спорта 714
Контрактуры суставов
множественные, см. Артрогрипоз
при амиоплазии 699
Контрацепция 535
барьерные методы 537
внутриматочные средства 542
гормональные методы 538, 539, 541
комбинированные методы 538
консультации 536
неотложная 540, 541
процент неудач 536, 537
спермициды 537
эпидемиология 535
юридические вопросы 495
Контроль над удержанием мочи и кала, установление
123
Контузия (ушиб) головного мозга 734
Коприн, отравление 607
Коралловый аспид 629
Кордоцентез 310, 318
Кормление, обследование здоровых детей 82
Кортикостероиды, дородовое введение 379
при преждевременных родах 356
Косолапость 452, 644
Косорукость, лучевая 697
Кости
витамин D, действие 777, 778, 779
гормональная регуляция роста 777
деформации, при скелетной дисплазии 745, 747
заболевания: метаболические поражения 776
заболевания: онкогенный рахит 785
лучевые методы исследования
при костных инфекциях 710
при нарушениях костно-мышечной системы 640
рентгенография при жестоком обращении с
детьми 176
мраморная болезнь 764
недостаток минеральных веществ 778
повреждения при жестоком обращении с детьми 176
рост и развитие 636, 776, 777, 779
скорость образования 777
строение 776
Костная система, см. также Кости; Костно- мышечная
система
возрастные особенности 701
Костно-мышечная система
боль, дифференциальная диагностика 723
нормальное положение конечностей 652, 653
патологии 636
верхних конечностей 695
влияние расположение плода в матке 636, 652
коленных суставов 666
обследование детей 637
анамнез 637
беседа с родителями 641
лабораторные исследования 641
лучевые методы исследования 640
неврологическое 640
физикальное 638, 639, 640
позвоночника 679
связанные с занятиями спортом 714, см также
Спортивные травмы
стоп и пальцев ног 642
тазобедренных суставов 669
терминология 637
травматические, см. также Переломы; Спортив
ные травмы
лечение 721, 722
механизм повреждений 721
повреждения ростовой пластинки 702, 703,
719, 723
шеи 691
развитие 636
Костный возраст, определение 147, 663, 665
Кофеин, при апноэ у недоношенных детей 374
Кошмары 74
Крайняя плоть, у новорожденных 291
Краниотабес 288
Краснуха, врожденная 365
Красный зрачковый рефлекс, у новорожденных 289
Креатин, применение в качестве допинга 739
Кретинизм 442
Кривошея 691
Критические этапы пренатального развития 95
Кровоизлияния
внутричерепные и внутрижелудочковые, у ново-
рожденных 353
в головной мозг с резидуальными изменениями 436
в надпочечники, у новорожденных 443
в сетчатку, у новорожденных 288, 352
подкожные, у новорожденных 432
под конъюнктиву, у новорожденных 288, 352
Кровообращение, внутриутробный тип, сохранение 392
Кровотечение
пупочное 435
трансплацентарное 418
Кровотечения
вагинальные, аномальные 530, 533
800
Педиатрия по Не льсону
маточные, аномальные 530, 533
Крэк 522
Курение 519
во время беременности 566
пассивное 566
прекращение 520
среди подростков 513, 519
Л
Лабораторные исследования
подростков 499
при костно-мышечных заболеваниях 641
при отравлении 589
Ладьевидная кость, идиопатический асептический не-
кроз 647
Латеральный мениск, дисковидный 667
Латеральный перелом лодыжки 704
Латеральный эпикондилит 726, 744
Латродектизм Ь31
Левоноргестрел 540
Легкие, обследование у новорожденных 289
Лейкоз, обусловленный воздействием радиации 559
Лейкокория, у новорожденных 289
Лейкомаляция перивентрикулярная, у новорожденных
353
Лекарственные препараты, метаболизм 148
Лекарственные средства и наркотики
прием матерью
влияние на естественное вскармливание 297
воздействие на новорожденных 314, 315,438,
441
воздействие на плод 314, 315
синдром отмены у новорожденных 438
Летальные спондилоэпифизарные дисплазии 752
Летальные формы неонатальной карликовости 748
Летучие вещества, зависимость 520
Летучие углеводороды 601
Лецитин в околоплодных водах 320
Лечение, направленное на поддержание жизни
новорожденных-инвалидов 54
определение 53
прекращение и воздержание 53
Лечение отравлений тяжелыми металлами
при отравлениях мышьяком и ртутью 573
при отравлениях свинцом 580, 581
Лимфоидная ткань, изменение с развитием ребенка
148
Лихорадка у новорожденных 350, 475
от обезвоживания 436
Лобковые волосы, развитие 134,135
Локоть няни 696
Локоть теннисиста 725, 744
Локсосцелизм 632
Локтевая коллатеральная связка, разрыв 726
Локтевая кость, перелом 704
Локтевой сустав
болезнь Паннера 696, 726
вывих 725
отрывной перелом медиального надмыщелка 726
повреждения 695
повреждения, обусловленные чрезмерной нагрузкой
726
повреждения, характерные для занятий теннисом
726, 744
подвывих головки лучевой кости (локоть няни) 696
строение 695
тракционный апофизит медиального надмыщелка
726, 740
Лордоз 680
ЛСД 521
Лучевая косорукость 697
Лучевая кость
дистальный перелом 704
подвывих головки 696
Лучевая терапия
облучение всего тела, побочные эффекты 559, 560
осложнения 562
побочные эффекты 562, 563
рак щитовидной железы после обл'п,ения 564
Лучевой миелит 563
Лучевые методы исследования при костных инфекциях
710
Лучевые повреждения 558
Лыжный спорт, характерные травмы 744
Люизит, в качестве оружия биотерроризма 613,616,621
М
Магическое мышление, появление 124
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
при остеомиелите 710
при поражениях костно-мышечной системы 641
Магния сульфат, при отравлениях 588
Магния цитрат, при отравлениях 588
Макрофаги, у новорожденных 465
Малоберцовая кость
угловые деформации 662
укорочение 666
Маловодие 325
определение 302
связанные состояния 304
связь с деформациями плода 457
Мальформации 455
Марихуана, зависимость 518
анализ мочи 515
клинические проявления 518
уровень 513
фармакология 518
Массаж сердца непрямой, при асфиксии новорожден-
ных 368
Масса тела
измерение 146
кривые скорости роста 137
Предметный указатель
801
процентили 100, 112,114,118,121
увеличение: у недоношенных детей 339, 340
увеличение: у подростков 139
формулы для расчета 99
Мастурбация 126
Матка, локализация бактериальной инфекции 470
Маточное кровотечение, дисфункциональное
дифференциальная диагностика 533
клинические проявления 530
лабораторные исследования 53з
лечение 534
Матричная (информационная) РНК (мРНК) 228
Мать, см. также Беременность, Родители
баланс интересов с интересами плода 59
сахарный диабет, влияние на ребенка 443, 444
МДМА 513,522
Медиальный надмыщелок
отрывной перелом 726
тракционный апофизит 726
Медиальный эпикондилит 726
Медиана 90
Медиаторы воспаления у новорожденных 465
Медицинская помощь
во время беременности 280, 282
подросткам, см. Здравоохранение подростков
справедливое распределение 60
Медицинское страхование подростков 490
Медроксипрогестерон
инъекции 539
при аменорее 532
при маточных кровотечениях 534
Междисциплинарное ведение больных с умственной
отсталостью 208
Межпозвоночный диск
воспаление 688
грыжа 689, 727
Мезлоциллин в лечении новорожденных 483
Мезомелическое укорочение 748
Мейоз 253
Мекониевая непроходимость при муковисцидозе 401,
402
Мекониевая пробка 400, 401
Мекониевый перитонит 402
Меконий 292, 295
окрашивание околоплодных вод 326, 390, 391
отхождение 292
Менархе, нормальный срок наступления 528
Менингит новорожденных
диагностика 481
лечение 482, 483
осложнения 486
эпидемиология 468
этиология 467
Менструации
болезненные (дисменорея) 534
нарушения цикла 528, 529
клинические проявления 529
терминология 528
этиология 529
нормальные 528
отсутствие или прекращение 530, 532, см. также
Аменорея
предменструальный синдром 535
Меропенем в лечении новорожденных 483
Метаболические расстройства, у новорожденных 436
Метаболический ацидоз, см. Ацидоз, метаболический
Метаболическое поражение костей, см. также Остеопе-
ния
у недоношенных новорожденных 437
Метадон, синдром отмены у новорожденных 139
Метаквалон, анализ мочи на содержание 515
Метамфетамин 523
Метафаза 253
Метафизарная хондродисплазия
тип Мак-Кьюсика 766
тип Шмида 754, 755, 780
тип Янсена 760, 780
Метафизарный дизостоз ’’вО
Метгемоглобинемия 601, 607
Метилендиоксиметамфетамин (МДМА, экстази) 513,
522
Метиленовый синий, при отравлениях 587, 601
Метиленхлорид 601
Метиловый спирт, отравление 599
Метилртуть, отравление 571, 572, 573
Метициллин в лечении новорожденных 483
Методы удлинения костей 666
при хондродисплазиях 751
Методы укорочения костей 665
Метронидазол в лечении новорожденных 483
Миелопатия, вызванная воздействием радиации 563
Микроделеции хромосомные 258, 259
Минерализующая микроангиопатия, вызванная воз-
действием радиации 563
Минимальный риск в исследованиях, не связанных с
лечением 57
Миотоническая дистрофия 262
Миссенс-мутация 229
Митоз 252
Митохондриальная ДНК, мутации 250
Митохондриальная хромосома 227
Младенцы
взаимодействие с родителями 97, 98
оценка развития 148
печаль и реакция утраты 165
состояния поведения 97,99,105
Многоводие
определение 302
связанные состояния 304
Многоплодная беременность 327, 329
Множественная эпифизарная дисплазия 754, 755
Мода 90
802
Педиатрия по Нельсону
Модель общественного здоровья и подростковая пре-
ступность 506, 507
Модифицирующие гены 232
Мозаицизм 253, 255
гипомеланоз Ито 263
клеток зародышевой линии 242, 262
синдром Паллистера-Киллиана 262
соматический 242
Мозг, развитие 93
Молекулярная диагностика, методы 234
ДНК-анализ 238, 239
полимеразная цепная реакция 239, 240
прямое секвенирование ДНК 240
саузерн/вестерн/нозерн-блоттинг 238
спектральное кариотипирование и многоцветная
FISH 237
сравнительная геномная гибридизация 237
субтелометрические перестановки 237
флюоресцентная гибридизация in situ 234, 235, 236
цитогенетика 234
Молекулярная цитогенетика, методы 234
Моллюски, отравление 609
Молоткообразные пальцы 649
Молочница у новорожденных, см. Кандидоз у ново-
рожденных
Молочные железы
выделения из сосков 527
мастодиния 527
нормальные варианты 526
обследование 498
опухоли 526
карцинома 527
киста 526
фиброаденома 526
филлоидная цистосаркома 526
патологии женские 526
патологии мужские 528
развитие 134,135, 136, 526
Молочные смеси, см. Искусственно'1 вскармливание
Молчащая мутация 229
Монгольские пятна, у новорожденных 287
Монометилгидразин, отравление 607
Моноциты, у новорожденных 465
Моральное развитие 137,140
Морепродукты и рыба, отравление 6П8
Морские животные и рыбы, отравление ядом 634
Морфин, анализ мочи на содержание 515
Морфоген 454
Мототранспорт, аварии с участием подростков 491,492
Мочеполовая система новорожденных 433
Мошонка, обследование у подростков 498
Мраморная болезнь костей 764
Муковисцидоз
генетика 232
генная терапия 270,271
генотипически-фенотипические корреляции 232
мекониевая непроходимость 401, 402
регулятор трансмембранной проводимости CFTR 232
Мультифакторный тип наследования 248
Мускарин, отравление 607
Мусцимол, отравление 607
Мутации 229
вызывающие потерю функции 230
вызывающие увеличение функции 230
клеток зародышевой линии 242
митохондриальной ДНК 250
соматических клеток 242
типы 229, 230
Мутация сдвига рамки считывания 229
Мышьяк, отравление 570
Н
Набор антидотов
против нервно-паралитических ядов 623
против цианидов 586, 604
Надколенно-бедренный болевой синдром 729
Надмыщелковый перелом плечевой кости 725
Назоеюнальное вскармливание недоношенных детей
338
Наказание 75
в дошкольном возрасте 127
Наложение V пальца 649
Налоксон, при отравлениях 587
Напряженный пневмоторакс у новорожденных 396
Наркотическая депрессия у новорожденных 366
Наркотическая и медикаментозная зависимость 511
алкоголь 517, см также Алкоголь, потребление
и зависимость
амфетамины 523
анаболические стероиды 525
выявление 514, 515
галлюциногены 521
диагностика 515, 516
клинические проявления 514
кокаин 522
летучие вещества 520
лечение 517
марихуана 518
опиаты 524
осложнения 516
патогенез 513
прогноз 517
профилактика 516
стадии 516
табак 519
токсические синдромы 514
тяжесть, оценка 512
эпидемиология 513
этиология 512
Наркотические анальгетики, при неизлечимых заболе-
ваниях 214, 215
Наружная ротация бедер 657
Предметный указатель
803
Наружная ротация голеней 657 658
Нарушение поведения, у подростков 507
Нарушение резорбции костей и обусловленные им хон-
дродисплазии 763
Нарушения пищевого поведения
гипоталамическая аменорея 737
у подростков 508
Нарушения сна 74
Насилие
вовлечение подростков 504, 506
диагностика 508
клинические проявления 506, 507
лечение 508
предупреждение 508
эпидемиология 505
этиология 505, 507
воздействие на детей 76, 169
в телепередачах, воздействие на детей 169
жестокость в семье 169
сексуальное 172,179
со смертельным исходом, см. Убийство; Суицид
цикл 506
Наследственная невропатия зрительных нервов Лебера
250
Наследственные заболевания
интернет-сайты, посвященные генетике 232, 233
молекулярная диагностика 234
молекулярные основы 225
отличие от семейных заболеваний 241
пороки развития 449
Настойка опия, лечение синдрома отмены у новорож-
денных 440
Натрия бикарбонат
при асфиксии новорожденных 369
при метаболическом ацидозе при болезни гиалино-
вых мембран 381
при отравлении трициклическими антидепрессан-
тами 595
Натрия напроксен, при дисменорее 534
Натрия нитрит, при отравлении цианидами 604, 623
Натрия тиосульфат, при отравлении цианидами 604
Нафциллин
в лечении новорожденных 483
при костных инфекциях 712
Национальность
и культура 61
и уровень смертности 43, 44
определение 61
Нёбо, осмотр у новорожденного 289
Недержание пигмента 248, 263, см Гипомелаиоз Ито
Недостаток массы тела
не связанный с органическими нарушениями (пси-
хосоциальный) 186,191, 193
органический 191, 192,193
оценка 142, 144
Недостаток роста, оценка 142
Незаращение желточного протока 434
Незаращение урахуса 434
Неизлечимые заболевания 210
ответственность педиатра 217
планирование помощи 211
предварительные рекомендации 212
принятие решений 213
проблемы общения 212
симптоматическая терапия 214,215
терминальная фаза 216
Нейрофиброматоз
аутосомно-доминантный тип наследования 243, 244
сколиоз 685
Нейтропения у новорожденных 465
Нейтроф: [лы, у новорожденных 464
Некроз вещества головного мозга 563
Некроз жировой ткани 352
Некротический энтероколит новорожденных 402, 404
Неотложная помощь при травме головы и шеи 735
Неправильный разворот стоп 654, 655
носками внутрь 640
носками наружу 640
Непрерывное обучении в педиатрии, необходимость 50
Непроходимость пищевода, рвота 399
Непроходимость тонкой кишки, рвота 399
Неравномерность развития речи 124
Неразделение хромосом 253
Нервная система, развитие 93
Нервно-мышечные расстройства и сколиоз 684
Нервно-мышечный сколиоз 684
Нервно-паралитический яд, в качестве оружия биотер-
пооизма 618, 621
Несимметричное распределение 90
Несовершенный остеогенез 768, 770, 771
Несовместимость по группам крови и гемолитическая
болезнь новорожденных, см. Гемолитическая болезнь
новорожденных
Несовместимость по резус-фак юру и гемолитическая
болезнь новорожденных 422
Нестабильность атлантоосевого сустава 693
при синдроме Дауна 694
Нестрессовый тест для оценки жи неспособности пло-
да 309
Нетилмицин в лечении новорожденных 483
Нетоксичные продукты 583
Нетрадиционный тип наследования 250
Нижние конечности
деформации: при амиоплазии 699
деформации: торсионные и угловые 652
спортивные травмы 731
Низкая масса тела при рождении 278, 280
связь с неонатальной смертностью 279
Низкорослость
кривые роста 144, 145
при семейной гипофосфатемии 783
при хондродисплазиях 745
804
Педиатрия по Нельсону
Нитробензол 601
Новорожденный
алкогольный синдром плода 440, 441
анамнез 285
анемия 418,419
антибиотики, применение 482, 483
апноэ 349, 373
аспирационная пневмония 390
асфиксия 359, 360
асфиксия: реанимационные мероприятия 367,368
атрезия желчных путей 412
атрезия хоан 366
бактериальные инфекции 480
белое вещество, повреждение 354
билирубин 407, 412
бледность 286, 348
болезнь гиалиновых мембран 375, 377, 378
боль и неприятные ощущения 350
Водутие живота 290, 350
вирус простого герпеса, инфицирование 364
витамин К, дотации в целях профилактики 294,
430
возбуждение 349
воздействие болезней матери 302, 313
воздействие инфекционных заболеваний матери
303, 313
воздействие поинимаемых матерью лекарств и нар-
котиков 314, 315, 438, 441
воздействие токсинов, попадающих в организм ма-
тери 314, 315
волосы 287
врожденные дефекты, см. Пороки развития врож-
денные
вскармливание, отказ от еды 350
высыпания на коже 287, 476
гемангиома 286
гематологические нарушения 418
гемоглобин, снижение уровня 418
гемолитическая болезнь 421, 425
геморрагическая болезнь 430,431
геморрагическая болезнь: профилактика 294, 430
гидроцефалия постгеморрагическая 355
гиперактивность 349
гипербилирубинемия 405, 409
гипермагниемия 438
гиперплазия коры надпочечников 443
гипертермия 436
гипертиреоз 443
гипогликемия 445, 446
гипоксия и ишемия 359, 360, 361,367
гипомагниемия 437
гипопаратиреоз 443
гипоплазия нижней челюсти 366
гипопротеинемия 437
гипотиреоз 442
гипотония 348
гонококковый конъюнктивит, профилактика 294
грибковые инфекции 480
группы риска 324
группы риска: транспортировка 346
группы риска: условия выписки 344
двигательный автоматизм 349
десневые кисты 289
диафрагмальная грыжа (эвентрация) 366
дыхание
диссеминированное внутрисосудистое свертыва-
ние 431
расстройства или недостаточность 366
ритм и частота 373
становление 372
дыхательная недостаточность (респираторный дис-
тресс-синдром) 366, 375, 377, 378, 389
желтуха, см. Желтуха новорожденных
желудочно-кишечные расстройства 399
заболевания, клинические проявления 347
заболевания: смертность и отдаленные последствия
283
заболевания; смертность и отдаленные последствия
284
запор 400
измерение артериального давления 290, 291
иммунитет 464
инвалид, лечение, направленное на поддержание
жизни 54
инфекции 460
больничные 466
больничные: профилактика 487
больничные: эпидемиология 469, 471
внутриутробные: патогенез 461
внутриутробные: этиология 465,466
диагностика 476,479
защитные факторы 464
значимые факторы 463
лечение 482,483
недоношенных 468,469
осложнения 486
поздние (постнатальные): патогенез 463
поздние (постнатальные): этиология 465, 466
профилактика 487
пути передачи и патогенез 461, 462
системная воспалительная реакция 475
эпидемиология 467, 470, 471
этиология 465,466, 467
кандидоз (молочница) 400
кефалогематома 352
комплемент, недостаточность 464
краснуха, фетальный синдром 365
кровоизлияния:
внутричерепные и внутрижелудочковые 353,
354, 356
в легкие 398
в надпочечники 370, 443
Предметный указа гель
805
в сетчатку 288, 352
подкожные 432
под конъюнктиву 288, 352
лейкокория 289
лихорадка 350, 436, 475
лихорадка: от обезвоживания 436
мекониевая непроходимость 401,402
мекониевая пробка 400,401
мекониевый перитонит 402
менингит
диагностика 481
лечение 482
осложнения 486
эпидемиология 468
этиология 467
метаболические расстройства 436
метаболическое поражение костей, связь с недоно-
шенностью 437
мочеполовая система 433
наркотическая депрессия 366
недоношенный
анемия 341, 418
апноэ 373
внешний вид кожи 286
внутричерепные и внутрижелу (очковые крово-
излияния 353, 354
возможное побочное действие лекарственных
средств
вскармливание 337, 338
инфекции 468, 469
инфекционные заболевания 468
метаболизм лекарственных средств 341
ожидаемая прибавка массы тела 339, 340
определение 330
показания к переливанию крови 420, 421
полное парентеральное питание 337
потребность в жидкости 336
причины 280
при многоплодной беременности 327
прогноз 342, 343
профилактика инфекций 341
пушковые волосы 287
связанные факторы 300, 331
связь с болезнью гиалиновых мембран 375
смертность 326, 343
с низкой массой тела 280, 330
температурный режим 336
условия выписки 344
уход в домашних условиях 345
характерные заболевания 335
частота наблюдений 330
нейтропения 465
некроз подкожной жировой ткани 352
некротический энтероколит 402,404
обработка кожи 294
обработка пуповины 294
обрезание 433
обследование поведения 154
общее впечатление (при обследовании) 286
омфалит 291, 435,476
омфалоцеле (грыжа пупочного канатика) 291, 434
отеки 437
от матери с сахарным диабетом 443, 444
оценка по шкале Апгар 292, 293
паралич, диафрагмы 359
паралич: лицевого нерва 359
паралич: плеча 357, 358
переливание крови: обменное, при полицитемии
430
переливание крови: при анемии 420, 421
переломы 370
ключицы 370
конечностей 371
костей черепа 352
переношенный 345
переохлаждение 436
перивентрикулярная лейкомаляция 353
пигментация 287
пневмомедиастинум 397
пневмония 390, 476
диагностика 481
лечение 484
этиология 466, 467
пневмоперикард 398
пневмоперитониум 398
пневмоторакс 396
полицитемия 429
полнокровие 286
половые органы, обследование 291
понос 350
поражения дыхательных путей 371
поражения нервной системы 351
псевдопаралич (отсутствие движения в конечности)
350
пупок, заболевания и повреждения 434
пустулезный меланоз 287
разрыв печени 370
разрыв селезенки 370
ранняя выписка 295
рвота 350
реанимационные мероприятия 367, 368
родовая опухоль 352
родовая травма 370
родовая травма: периферических нервов 357
сепсис:
возбудители поздних инфекций 471
диагностика 480
дифференциальная диагностика 475
клинические проявления 473,474
лечение 484
осложнения 486
эпидемиология 467
806
Педиатрия по Нельсону
сестринский уход 295
синдромы утечки воздуха (пневмоторакс, пневмо-
медиастинум, интерстициальная эмфизема) 378,
396, 397
синдром арлекина 286
синдром Беквита-Видемана 448
синдром заглоченной крови 432
синдром отмены 438
при героиновой наркомании матери 439
при злоупотреблении фенобарбиталом 440
при метадоновой наркомании матери 439
сифилис 365
скрининг-исследования 294
смещение носовой перегородки 371
сонливость 349
стойкая легочная гипертензия 392
столбняк 476
стонущее дыхание 290
стрептококковая инфекция группы В, профилакти-
ка 479
стрептококковая инфекция группы В, эпидемиоло-
гия 468
судороги и судорожные припадки 349, 361
с массой тела больше соответствующей гестацион-
ному возрасту 346
субдуральные кровоизлияния 353, 355
с массой тела меньше соответствующей гестацион-
ному возрасту
гипогликемия 446, 447
с низкой массой тела 279, 280, 327
внутричерепные и внутрижелудочковые крово-
излияния 353, 354
возможное побочное действие лекарственных
средств 342
вскармливание 337, 338
метаболизм лекарственных средств 341
недоношенность 280, 330
ожидаемая прибавка массы тела 339, 340
полное парентеральное питание 337
потребность в жидкости 336
прогноз 342, 343
прогностические факторы смертности 343
профилактика инфекций 341
связанные факторы 331, 332
температурный режим 336
условия выписки 344
уход 335
уход в домашних условиях 345
характерные заболевания 335
частота наблюдений 330
с очень низкой массой тела 279, 280, 330, 331,335,
412,418
теплопотери 292
токсическая эритема 287
токсоплазмоз 364
травма головного мозга 353
травма спинного мозга и/или позвоночника 357
транзиторное тахипноэ 389
физикальное обследование 285, 287, 288, 291
цианоз 286, 347, 348
цитомегаловирусная инфекция 364
шок 370
эмфизема легких интерстициальная 397
эндокринные расстройства 442
Нозерн-блоттинг 238
Номограмма Румака-Мэттью, при отравлении ацета-
минофеном 590, 591
Нонсенс-мутация 229
Нормальное распределение 90
Носовая перегородка, смещение у новорожденных 371
Ночные ужасы 74
Нуклеотид 226
НФ-1, мутация гена нейрофибромина 243
О
Обезболивание, при неизлечимых заболеваниях 214
Обезвоживание, при занятиях спортом 736
Облучение
всего тела, побочные эффекты 559, 560
головного мозга, осложнения 562, 563
Образования, см. Опухоли
в брюшной полости, у новорожденных 290
Образовательные услуги д>1я умственно отсталых детей
208
Обрезание 433
Обследование детей начальной школы (РЕЕХ) 150,155
Обувь 650
для бега 742
корректирующая, для лечения приведения плюсны
643
Общение
от 18 до 24 месяцев 116
от 2 до 6 месяцев 106
от 6 до 12 месяцев 109
при наблюдении за состоянием здоровья ребенка 69
при уходе за неизлечимо больными детьми 212
Общество
влияние насилия на детей 169
интеграция хронически больных детей 199
Ограниченно контактные виды спорта 714, 715
Одиночество, ощущение при хронических заболевани-
ях у детей 198
Одобрение ребенком лечения, этические аспекты 52
Одышка у неизлечимо больных детей 215
Ожирение 76
Ожоги
лучевые (радиационные) 560, 561
при жестоком обращении с детьми 175
Окись углерода, отравление 603
Околоплодные воды
аспирация 389, 390
индекс 304
Предметный указатель
807
объем, см. Многоводие; Маловодие
объем: связанные состояния 300, 302
окрашивание меконием 326, 390, 391
содержание сфингомиелина 320
Окостенение (оссификация)
центры, появление 108
энхондра 1ьное 636
Окружность головы
измерение 128
процентили 100, 114
Оксациллин
в лечении новорожденных 483
при костных инфекциях 712
Олигоменорея 532
Олигосиндактилия 649
Омозолелость, при несовершенном остеогенезе 770
Омфалит у новорожденных 291, 435, 476
Омфалоцеле, см. Грыжа пупочного канатика
Опека 158
Опиаты
анализ мочи на содержание 515
зависимость 524
передозировка 524
синдром отмены 524
Опорно-двигательный аппарат, этапы развития 637
Оппозиционное вызывающее поведение и подростке -
вое насилие 506, 507
Опросник педиатрических симптомов 151
Опросник развития ребенка 149
Опухоли
мозга, радиационная терапия, осложнения 562, 563
молочных желез 526
обусловленные воздействием радиации 559
позвоночника или спинноги мозга 689
пупка 435
Опущение стопы 640
Оральные контрацептивы 538, 541, см. также Контра-
цепция, гормональные методы
влияние на показатели лабораторных тестов 539
комбинация 538, 540
побочный эффект 538, 542
при аменорее 533
при дисменорее 534
при маточных кровотечениях 534
противопоказания 538
содержащие только прогес гины 540
Органы брюшной полости
повреждения: при жестоком обращении с детьми
176
повреждения при жестоком обращении с детьми
176
Ортодиаграфия 664
Ортопедические устройства
при амиоплазии 699
при болезни Легта-Кальве-Пертеса 676
при варусном искривлении голени 660
Ортостатические расстройства кровообращения, при
синдроме хронической усталости 553
Основные этапы пренатального развития 92
Оспа натуральная, в качестве оружия бчотеррорчзмч
611, 616,617, 619
Оставление без ухода и надзора
пренебрежение правилами вскармливания 186
спектр определений 171
Остеодисплазия, см. Хондродисплазии
Остеоид 776
Остеокальцин 776
Остеомаляция, связь с рахитом 778
Остеомиелит 707
бедра 674
диагностика 709, 710
клинические проявления 708, 709
лечение 711
патогенез 708
прогноз 713
эпидемиология 707
этиология 707
Остеонекроз, при остеохондропатии головки эедренной
кости 678
Остеоониходисплазия, см. Синдром ногтя-надколенника
Остеопения, следствие гипоталамической аменореи
737
Остеопетроз 764
Остеопороз 786
Остеопороз-псевдоглиома 786
Остеохондроз
мыщелка плечевой кости 696
стопы 647
ювенильный 768
Остеохондропатия
бугра пяточной кости 647, 733
головки бедренной кости 728, см. также Соскаль-
зывание головки бедренной кости
Острая лучевая болезнь 559, 560
Ответная реакция 86
Отек
плаценты 325
у новорожденных 286
Открытые вопросы, обследование здоровых детей 81
Открытый артериальный проток, сброс крови при бо-
лезни гиалиновых мембран 383
Отравление моллюсками
амнестическое 610
диарейное 610
паралитическое 609
Отравление непищевое
ядом кишечнополостных 634
ядом морских животных и рыб 634
Отравления 582
активированный уголь, применение 588
антидепрессантами 594
антидоты 586
808
Педиатрия по Нельсону
ацетаминофеном 589, 590, 591
блокираторами кальциевых канальцев 596
гемосорбция (гемоперфузия) 589
грибами 606
диализ, применение 588
диурез, применение 588
едкими веществами 598
железом 597
ибупрофеном 593
ингибиторми холинэстеразы 602
карбаматами 602
клонидином 595
лабораторные исследования 589
медицинская помощь 584, 586
метиловым спиртом 599
мышьяком 570, 573
окисью углерода 603
первая помощь 584
пищевые, см. Пищевые отравления
полное промывание кишечника 588
предотвращение всасывания ядов 585
промывание желудка 587
профилактика 584
рвотные средства, применение 585
ртутью 571, 573
рыбой и морепродуктами 608
салицилатами 592
свинцом 566, 574, 578, 581
синдромы 585
слабительные, применение 588
соланином 608
тяжелыми металлами 569
углеводородами 601
фосфорорганическими соединения™и 602
цианидом 603
эпидемиология 582
этиленгликолем 599
Отрывной перелом 724
в области бедер и таза 728
медиального надмыщелка локтевого сустава 726
Отсутствие зубовидного отростка, при нестабильности
атлантоосевого сустава 693
Оценка готовности к обучению 150
Оценка развития ребенка 148
грудного и дошкольного возраста 154
наблюдение 152
недостатки скрининга 151
обследование здоровых детей 81
скрининговые тесты 149,150, 151
Оценка физического развития 142
диаграммы и таблицы 112,114, 142,143,144,145,
146, 147
задержка развития 144
индекс массы тела 145,146
интерпретация данных 142.143,144,145,146, 147
пропорции тела 146
развитие зубов 147
созревание скелета 146
толщина кожной складки 146, 147
физиологическое и структурное развитие 148
П
Павлика стремя, при врожденном вывихе бедра 673
Паллиативное лечение 210
и лечение, направленное на поддержание жизни,
выбор 53
определение 53, 210
симптоматическая терапия 214
Пальцы, см. также Кисть
переломы 704
повреждения 697
строение 697
щелкающие 698
Пальцы ног
деформации 648
искривление 649
когтеобразные 650
кольцевидные связки 650
молоткообразные: сгибание в дистальных межфа-
ланговых суставах 650
молоткообразные: сгибание в проксимальных меж-
фаланговых суставах 649
наложение V пальца 649
переломы 650, 705
подногтевой экзостоз 650
сжимающие кольца 650
травма большого пальца 650
Панкуроний, при стойкой легочной гипертензии 394
Паралич
Дежерина-Клюмпке у новорожденных 358
диафрагмы у новорожденных 359
Дюшенна-Эрба у новорожденных 358
лицевого нерва у новорожденных 359
плеча у новорожденных 357, 358
Паратиреоидный гормон (ПТГ) и рост костей 777
Парацентрические инверсии 260
Парвовирус В19, инфицирование плода 478
Парегорик, лечение синдрома отмены у новорожден-
ных 440
Парентеральное питание (полное), недоношенных де-
тей 337
Пассивное курение 566
Паук-отшельник (бурый отшельник) 632
Паук черная вдова 631
Педиатрия
в развивающихся странах 63
культурные аспекты 60
необходимость непрерывного обучения 50
новые области 63
профилактическая 68, 70, 71
профилактическая: оказание помощи подросткам
494,495, 496, 499
Предметный указатель
809
роль генетики 225
< эциа 1ьные аспекты 156
специализация 50
сфера применения и история 42
этические вопросы 51
Педофилия 180
Пенетрантность, неполная 24?
Пеници пламин, при отравлении свинцом 581
Пенициллин
в лечении новорожденных 483
при отравлении бледной поганкой 607
при укусах животных и человека 626
Переезд, реакция ребенка 163
Переливание крови
внутриутробное, при водянке плода 424, 425,426
обменное: при гемолитической болезни новорож-
денных 426
обменное: при гипербилирубинемии 415, 416
обменное: частичное, при полицитемии новорож-
денных 430
при анемии новорожденных 420, 421
Переломы 701
виды 701, 702
заживление 701
ключиц 370
ключицы 703
компрессионный 702
конечностей 371
костей черепа 352, 733
купола таранной кости 732
лодыжки 732
лодыжки, латеральнг тй 704
локтевой кости 704
лучевой кости, дистальный 704
отрывной 724
отрывной: в области бедер и таза 728
отрывной: локтевого сустава 726
пальцев ног 650, 705
пластическая деформация или изгиб 702
плеча: дистальный 703
плеча: проксимальный 703
плечевой кости, надмыщелковый 725
плюсны 705
полный 701
по типу зеленой ветки 702
при амиоплазии 699
при жестоком обращении с детьми 174, 703
при несовершенном остеогенезе 769, 770, 771
прогрессирующая деформация 701
скорость заживления 701
танцовщицы 705
усталостный: в облас ти бедер и таза 728
усталостный: голени 731
ус та постный: проксимального отдела плечевой ко-
сти 725
у детей, начинающих ходить 704
у новорожденных 352, 370
у подростков 719
фаланг пальцев 704
хирургическое лечение 705. 706
чрезмерный рост 701
шейного отдела позвоночника 734
эпифизарный 702, 703, 723
Переношенные дети 345
Перивентрикулярная лейкомаляция v новорожденных
353
Перинатальный период
заболевания, смертность и отдаленные последствия
283, 284
определение 278
Период новорожденности, определение 278
Перитонеальный диализ, при отравлениях 588
Периферические нервы, повреждение у новорожден-
ных 357
Перицентрические инверсии 260
Перонеальная мышечная атрофия, см. Болезнь Шар-
ко-Мари-Тута
Перцептивное развитие, см. Развитие восприятия
Пестициды 566
Петехии, отличие от последствий жестокого обращения
с детьми 174
Печаль и реакция утраты 164
лечение 167
неисследованные аспекты 168
по умершему ребенку 217
прогноз развития 165
роль педиатра в оказании помощи 166
Печень, разрыв у новорожденных 370
Пикнодизостоз 764
Пиперациллин в лечении новорожденных 183
Пиридоксин, при отравлениях 587
Пириформис-синдром 727
Письменный отказ от реанимации 53
Питание
дополнительное, при задержке развития 187,193
искусственное: при неизлечимых заболеваниях 215
искусственное: этические вопросы 54
Пища, содержание опасных химических соединений
568
Пищеварительная система, нарушения у новорожден-
ных 399
Пищевые отравления, небактериальные 606
Плавание, характерные травмы 740
Плагиоцефалия 288
Пластическая деформация (изгиб кости) 702
Плацента, осмотр 324
Плацентарная недостаточность, у переношенных детей
345
Плач 97
Плечо
боль, хроническая 724
вывих 695, 724
810
Педиатрия по Нельсону
деформация Шпренгеля 695
дистальный отдел, перелом 703
пловца 740
проксимальный отдел: перелом 703
проксимальный отдел: усталостный перелом 725
строение 695
Плод
акардия 328
баланс интересов с интересами матери 59
воздействие болезней матери 302,313
воздействие ионизирующего излучения 317
воздействие принимаемых матерью лекарств и нар-
котиков 314, 315
возраст, см. Гестационный возраст
гемолитическая болезнь (эритробластоз) 421
гипергликемия 443
гипоксия 359
диагностика 310, 317
лечение 321, 322
профилактика 322
зрелость легких 318, 320
рост и развитие 92, 93
задержка 332
риск осложнений 94, 95
типы задержки 308
Плодный пузырь, форма 455
Плоскостопие
гипермобильное 645
спастическое 646
Плюсневая кость
идиопатический асептический некроз 647
переломы 705
Пневматоз кишечника, при некротическом энтероколи-
те 402,403,404
Пневмомедиастинум у новорожденных) 397
Пневмония
аспирационная, у новорожденных 390
у новорожденных 390, 476
диагностика 481
лечение 484
этиология 466, 467
Пневмоперитониум, см. Свободный газ в полости кишки
у новорожденных 398
Пневмоторакс у новорожденных 396
Поведение, влияние СМИ 76
Поведение новорожденных, состояния 97
Поведенческая теория развития 89
Поведенческие расстройства
при отравлении свинцом 577
при умственной отсталости 206, 207
связанные с агрессией 505, 507
Повреждение периферических нервов у новорожден-
ных 357
Повреждения мозга, вызванные радиацией 562, 563
Подвздошная кость, удлиняющая остеотомия 666
Поддержание температуры тела у новорожденных 292
Поддержка и лечение умственно отсталых детей 209
Подколенная киста 667
Поднадкостничная гематома 728
Подногтевой экзостоз 650
Подростки 132, 490
асоциальное поведение 504, 506, 507
беременность, см. Беременность: у подростков
биологическое развитие 132,134-136,137,139,141
болезни и проблемы 490
обследование 497
эпидемиология 490, 491, 492
вакцинация 494, 495
взаимоотношения
со сверстниками 138, 141
с обществом 138,141
с семьей 138,140
ВИЧ-инфекции 499
депрессия 500
заболевания, передающиеся половым путем 545,
см. Заболевания, передающиеся половым путем
когнитивное развитие 137, 140
контрацепция 495, 535
конфиденциальность 493,497
лабораторные исследования 499
медицинская помощь
доступность 493, 494
оказание 493, 494, 495, 497, 499
повышение эффективности 493, 494, 495, 499
этические вопросы 56
моральное развитие 137, 140
наркотическая и медикаментозная зависимость,
см. Наркотическая и медикаментозная зависимость
нарушения менструального цикла 528
нарушения пищевого поведения 508
обследование молочных желез 498
опрос 497
патологии молочных желез: женские 526
патологии молочных желез: мужские 527, 528
печаль и реакция утраты 166
половая сфера 136,140
половое развитие 132,134, 135,136,139,141
профилактика заболеваний 493,495, 496
психологическая оценка 498
психосоциальное развитие 141
самооценка 137,140
синдром хронической усталости 552
смертность 43, 44
согласие на лечение 495, 497
суицид 502, 505
уровень смертности 491, 492
физикальное обследование 498
юридические вопросы 495
Подростковый возраст
ранний 132,133
средний 133,139
старший 133,141
Предметный указатель
811
Подчинение нормам и правилам, в среднем детском
возрасте 131
Позвоночная дизрафия, при врожденном сколиозе 684
Позвоночник
верхнешейный отдел, нестабильность 693
деформации, классификация 679
опухоли 689
поясничный отдел: усталостный перелом 726
степень искривления
классификация 680, 682
при кифозе 685, 686
при сколиозе 680
шейный отдел, кривошея 691
Полая стопа 646
Полидактилия 649, 697, 698
Полимастия 526
Полимеразная цепная реакция, метод 239, 240
Полиплоидия 254
Полип пупка 435
Полисиндактилия 649
Полихлорированные бифенилы 567
Полицитемия новорожденных 429
Полнокровие, у новорожденных 286
Полный перелом 701
Половая сфера подростков 136,140
Половое созревание 132,134, 135,136, 139, 140,141
Половые клетки (клетки зародышевой линии), мута-
ции 242
Половые органы, обследование
у детей, подвергшихся сексуальному насилию J 82,
183
у новорожденных 291
Половые хромосомы 251
аномалии 260
Положение центромеры 251, 252
Положительное давление в конце выдоха (ПДКВ) при
ИВЛ
при асфиксии у новорожденных 367
при болезни гиалиновых мембран 380
Помещение в опекающую семью, реакция ребенка 163
Понос
у неизлечимо больных детей 216
у новорожденных 350
Популярность, в среднем детском возрасте 131
Поражения половых органов, передающиеся половым
путем 549
Поражения ЦНС
обусловленные воздействием радиации 560
у новорожденных 351
Пороки развития врожденные 449
ассоциации 459
генетика и патогенез 452, 453,454
изолированные первичные дефекты 451, 455, 456
множественные: мутации факторов транскрипции,
связь 454
множественные: синдромы 455
определения терминов 452
причины 451
синдромы множественных пороков 458
сроки возникновения и характер 4ч9
Посев крови, при инфекциях у новорожденных 480
Последовательности деформаций 457
обусловленные амниотическими перетяжками 456,
457
обусловленные тазовым предлежанием 455, 456,
457
Постоянное существование предмета, осознание 108
Посттравматическое стрессовое расстройство у детей,
подвергшихся насилию 170
Потребность в сне 99, 105, 106, 117
Походка
обследование 638, 639
опущение стопы 640
Тренделенбурга 638, 639
формирование 639
щадящая 638, 639
Почечный клиренс, у недоношенных новорожденных
341
Поясничный отдел позвоночника, грыжа диска 727
Право самоопределения 52
Пралидоксим
при отравлении инсектицидами-ингибиторами хо-
линэстеразы 587, 602
при отравлении нейротоксинами 612, 621
Предварительное спортивное обследование 719, 720
Предварительные рекомендации
при обследовании здоровых детей 82
при уходе за детьми с неизлечимыми заболевания-
ми 212
Предменструальный синдром 535
Презервативы 537
Прекращение лечения 53, 214
Пренебрежение правилами вскармливания 186
Преступность подростковая 505, 507
Преходящая гиперфосфатазия 782
Преходящая тетраплегия, после травмы шеи 734
Приведение плюсны 642, 643
Привязанность 85
Придаточные пазухи носа, развитие 148
Принятие решений в лечении смертельно больных де-
тей 211
Приучение к горшку 74,123
Проба
Лахмана 730
Мак-Марри 729, 730
Ортолани, при врожденном вывихе бедра 670, 672
Патрика, при сакроилиите 727
с выдвижением голени вперед 730
с латеральным осевым сдвигом 730
с наклоном вперед, при идиопатическом сколиозе
680, 681
с поворотом стопы внутрь 731, 732
812
Педиатрия по Нельсону
Пробы крови
из кожи головы плода 313
из пупочной артерии 313
из пупочной вены, чрескожные 320
Прогестин, применение с целью контрацепции 540
Производные индола (псилоцин, псилоцибин), отрав-
ление 608
Прокаинбензилпенициллин в лечении новорожденных
483
Промывание желудка, при отравлениях 587
Промывание кишечника
полное, при отравления' 588
при отравлениях 597
Пропорции тела
изменение 93
изменение с развитием ребенка 146
Противоядия 628
аллергические реакции 628
при укусах змей 630
при укусах паука черная вдова 631
Профаза 253
Профилактика 68, 70, 71, см. также Здравоохранение
здоровых детей
среди подростков 493, 494, 495, 499
Профилактика травматизма
при обследовании здоровых детей 82
Процедуры удлинения конечностей 666
при хондродисплазиях 751
Процедуры укорочения конечностей 665
Процентили 90, 91
Псевдоаллергическое отравление рыбой 609
Псевдоахондроплазия 754, 755
Псевдогипофосфатазия 782
Псевдодефицит витамина D 785
Псевдопаралич у новорожденных 350
Психологическая жестокость 171,172
Психологические аспекты
беременности 94, 96
разлуки с родителями 162
Психологические изменения у родителей 94
Психологические факторы развития 85
Психологическое развитие
подростковый возраст 137
средний детский возраст 129
теория Эриксона 88
Психопатологическая модель развития и подростковая
преступность 505
Психосексуальное развитие, теория Фрейда 88
Психосоциальное развитие, теория Эриксона 88
Психосоциальные аспекты задержки развития 186,
191,193
Психотропные средства в лечении умственной отстало-
сти 207
Пульс, изменение с развитием ребенка 148
Пуповина 434
задержка отпадения 434
инфекции 435
кровотечение 435
осмотр 324
Пупочная артерия
единственная 326, 434
катетеризация, осложнения 382
Пупочная вена
введение лекарственных средств 369
катетеризация, осложнения 383
Пустулезный меланоз у новорожденных 287
Пушковые волосы 287
Р
Рад 559
Радиационное воздействие во время беременности,
влияние на плод 317
Радиация
внешнее загрязнение 562
воздействие на клетки организма 559
гемопоэтический синдром 559, 560
единицы измерения 559
желудочно-кишечный синдром 560
ионизирующие свойства 558
канцерогенное действие 564
лучевой ожог 560, 561
местное облучение 560, 561
попадание радиоактивных веществ в организм 561
сердечно-сосудистый синдром и поражение ЦНС 560
физические основы 558
Разболтанность плечевого сустава 725
Развивающиеся страны
здравоохранение детей 63
причины детской смертности 64
Развитие
восприятия 130
грудных детей, тестирование 205
зубов 107, 147
зубов: в подростковом возрасте 136
зубов: в среднем детском возрасте 128
опорного аппарата, этапы 637
плода
критерии задержки 309,310,311
нервной системы 93
риск осложнений 94
соматическое 92
поведения
на первом году жизни 103
с 1-го по 5-й год жизни 110
у плода 93
Развитие ребенка 84
биопсихосоциальные модели 84
восприятие, средний детский возраст 130
деловая модель 87, 88
дошкольный возраст 117
когнитивное, см. Когнитивное развитие
моральное, в подростковом возрасте 137,140
Предметный указатель
813
на втором году жизни
от 12 до 18 месяцев 110
от 18 до 24 месяцев 116,117
на первом году жизни 99
от 0 до 2 месяцев 96, 99
от 2 до 6 месяцев 105
от 6 до 12 месяцев 107
нервной системы: пренатальное 93
основные и критические периоды 92, 95
поведенческое, см. Развитие поведения
подростковый возраст 132, см. Подростковый воз-
раст
половое 132, 134,135,136,139 140,141
пренатальное 92, 93
пренатальное: риск осложнений 94, 95
психоаналитические теории 88
психосоциальное, теория Эриксона 88
психосоциальное: в подростковом возрасте 140, 141
речевое, см. Речевое развитие
соматическое: пренатальное 92
социальное, в среднем детском возрасте 131
средний детский возраст 128,130
статистические методы 90, 91
физическое, см. Физическое развитие
эмоциональное, см. Эмоциональное развитие
Развод, реакция ребенка 163
Разлука, реакция ребенка 162
Разная длина ног 663, 665
при компенсаторном сколиозе 685
Разрушение хряща, см. Хондролиз
Разрыв или смещение малоберцовых мышц 732
Разрыв мениска 729
Рак, см. также Опухоли злокачественные
вызванный радиационным облучением 558
генная терапия 271
изменения хромосом 263
щитовидной железы, вызванный воздействием ра-
диации 564
Ранний скрининговый опросник 150
Расколотая голень 731, 743
Рассекающий остеохондрит 723
головки плечевой кости 726
коленного сустава 667
Растения
неядовитые 604
ядовитые 604, 605
Растяжение связок
голеностопа 731
колена:
задней крестообразной 729
латеральной коллатеральной 729
медиальной коллатеральной 729
передней крестообразной 729
Расширяющаяся гиперплазия скелета 782
Рахит
витамин D-зависимый 785
витамин D-резистентный 784
гипофосфатемический 784
Х-сцепленный 248
онкогенный 785
классификация 779, 780
онкогенный 785
остеомаляция, взаимосвязь 778
Рвота
окрашенная желчью 399
при отравлениях 585
у неизлечимо больных детей 216
у новорожденных 350, 399
Рвотные средства, применение при отравлениях 585
Реанимация новорожденных, родившихся с асфиксией
367
Резорбция костной ткани, нарушения, в том числе хон-
дродисплазии 764
Резус-сенсибилизация, профилактика 428
Рекомбинантный аденоассоциированный вирусный
вектор генного переноса 272
Рекомбинантный аденовирусный вектор генного пере-
носа 269,272
Рентгеновские лучи 558
Рентгенография
в случаях жестокого обращения с детьми 176
грудной клетки: при болезни гиалиновых мембран
378, 379
грудной клетки: при бронхолегочной дисплазии
385
при болезни Легга-Кальве-Пертеса 675
при кифозе Шейерманна 686
при остеомиелите 710
при патологии костно-мышечной системы 640
при разной длине ног 664
при соскальзывании головки бедренной кости 677
при хондродисплазиях 749
Рентген (Р) 559
Респираторный ацидоз, см. Ацидоз, респираторный
Респираторный дистресс-синдром, см. Болезнь гиали-
новых мембран
Ретровирусный вектор генного переноса 268, 272
Рефлекс
белый, у новорожденных 289
красный, у новорожденных 289
Реципрокные транслокации 259
Речевое развитие
дошкольный возраст 123
от 12 до 18 месяцев 111
от 18 до 24 месяцев 116
средний детский возраст 129, 130
Ризомелическое укорочение 748
Рифампицин в лечении новорожденных 483
РНК
матричная 228
транспортная 227, 229
Робертсоновские транслокации 259
814
Педиатрия по Нельсону
Родильный зал
обязательные манипуляции с новорожденным 292
экстренные лечебные мероприятия 366
Родители
взаимодействие с детьми
взаимная регуляция 97
оценка 98
пренатальные факторы 96
роль врача 98
связанные с родами и постнатальные факторы
96
участие ребенка 97
потребность в медицинской помощи 77
разведенные 163
разрешение, этические аспекты 52
формирование эмоциональной связи с ребенком 296
Родительская оценка развития ребенка (PEDS) 149,
150
Родничок
большой, изменение размера 288
малый 288
Родовспомогательные учреждения и естественное
вскармливание 296
Родословная 241, 242
Роды
анестетики и анальгетики, воздействие на плод 306
возможные повреждения плода 370
кесарево сечение, возможные осложнения 306
тазовое предлежание плода 306
Розовая болезнь 573
Рост
биопсихосоциальные модели 84
высокий, при синдроме Марфана 775
измерение 143, 146
недостаток, см Задержка развития
низкий: кривые роста 144,145
низкий: при хондродисплазиях 745, 783
обследование здоровых детей 82
плода 92, 93, 95
процентили 100,114
в зависимости от возраста 112
в зависимости от массы тела и возраста 118
скачкообразный 143
типы задержки 308
ускорение у подростков 134,137,139
факторы риска 87, 88
физический, см. Физическое развитие
Ростовая пластинка, повреждения 702, 703, 719, 723
Ротация
бедер
внутренняя 655, 656
наружная 657
оценка 654, 655, 656, 657
голеней
внутренняя 657
наружная 657, 658
Ртуть
вредное воздействие 566
отравление 571
Рыбы
скорпеновые, непищевое отравление 634
скумбриевые, отравление 609
хвостоколы, непищевое отравление 634
С
Сакроилиит 727
Салицилаты, отравление 592
Самоопределение, право 52
Самооценка у подростков 137
Самоубийство с врачебной помощью 214
Саузерн-блоттинг 238
Сахарный диабет у матери 313, 443, 444
Сближение 116
Сверхоплодотворение 327
Свинец
вредное воздействие 566
отравление 574
Свободное время, организация у умственно отсталых
детей 208
Свободный газ в полости кишки при некротическом
энтероколите 402, 404
Сдавление плода 455
Сдвиг анафазы 253
Сексуальное насилие 172,179
диагностика 184
клинические проявления 181
лаоораторные исследования 184
лечение 185
прогноз 186
профилактика 185
физикальное обследование 182,183
эпидемиология 180
этиология 180
Сексуальные игры 179
Селезенка, разрыв у новорожденных 370
Селективные ингибиторы обратного захвата серотони-
на, отравление 595
Семейная гиперфосфатемия 782
Семейная гипофосфатемия 783
Семейные и наследственные заболевания, отличия 241
Семейные отношения, обследование здоровых детей 82
Семья
консультирование: при умственной отсталости ре-
бенка 208
коренных народов Америки, здравоохранение 219
мигрантов: здравоохранение 220, 221
мигрантов: социальные аспекты 163
социальные и демографические изменения 46
с низким уровнем достатка, здравоохранение 218,
219
Сепсис новорожденных
возбудители поздних инфекций 471
Предметный указатель
815
диагностика 480
дифференциальная диагностика 475
клинические проявления 473, 474
лечение 484
осложнения 486
эпидемиология 467
Сердечно-сосудистые заболевания
и занятия спортом 716,719
профилактика 77
Серологические исследования, выявление инфекций у
новорожденных 478, 481
Серотониновый синдром 595
Сестринский уход за новорожденными 295
Сиамские близнецы, см. Двойни, сросшиеся
Сибирская язва 611612, 614, 617, 619
Сигватера (отравление рыбой) 608
Силибинин, при отравлении бледной поганкой 607
Симптом Лермитта при лучевом миелите 563
Симфизит 728
Синдактилия 649, 698
Синдромы, обусловленные микроделециями, диагнос-
тика 235, 236
Синдром
Sever 647, 724, 733
WAGR, клинические проявления 259
абстинентный (отмены), при отравлениях 585
Алажилля, клинические проявления 259
Альберс-Шенберга 764
Ангельмана
геномный импринтинг 264
диагностика 235, 236
клинические проявления 259
унипарентальная дисомия 264
антихолинергический
при отравлениях 585
арлекина у новорожденных 286
Беквита-Видемана 448
Брахманнаде-Ланге 459
бронзового ребенка 416
Вильямса 459
диагностика 235, 236
клинические проялления 259
при гиперкальциемии 780
Вольфа- Хиршхорна 258
гемопоэтический, обусловленный воздействием ра-
диации 559
гиперметаболический, при отравлениях 585
Дауна 255, 256
дородовый скрининг 305
нестабильность атлантоосевого сустава 694
транслокации 256
Ди Джорджи, клинические проявления 259
желудочно-кишечный, обусловленный воздействи-
ем радиации 560
Кабуки 459
Кирнса-Сейра 250
Клайнфелтера 260
кожных поражений и акты биотерроризма 616
коротких ребер полидактилии 766
Костелло 459
кошачьего крика 251, 258
Лангера-Гидиона, клинические проявления 259
ломкой Х-хромосомы 261, 262
Марфана 772, 773
генотипически-фенотипические корреляции 232
сколиоз 685
Миллера-Дикера
диагностика 236
клинические проявления 259
множественных пороков развития 451, 455
вследствие внутриутробных инфекций 458
вследствие генных аномалий и воздействия те-
ратогенов 458
Мюнхгаузена, родительский 172,187
диагностика 188
клинические проявления 187
лечение 188
наркотический, при отравлениях 585
нервно-мышечный, акты биотерроризма 613
ноггя-надколенника 763
Паллистера-Киллиана при мозаицизме 262
Патау 255.
Поланда 526
поликистозных яичников 530, 532
Прадера-Вилли 459
геномный импринтинг 250
диагностика 235, 236
клинические проявления 259
унипарентальная дисомия 264
приобретенного иммунодефицита
распространение 546
расколотой голени 731, 743
расстройства дыхания и акты биотерроризма 614
Рейтера, при ЗППП 550
Рубинстайна-Тейби 459
генная мутация 203
клинические проявления 259
сгущения желчи 428
сердечно-сосудистый, обусловленный воздействием
радиации 560
сильного опьянения 518
симпатомиметический
при отравлениях 585
Синдига-Ларсен а-Юханссона 724
Смит-Мадженис
диагностика 236
клинические проявления 259
Стиклера 753, 754
Тернера 260, 437
удлиненного интервала QT, генотипически-феноти-
пические корреляции 231
фето-фетальной трансфузии 328
816
Педиатрия по Нельсону
холинергический
при отравлениях 585
хронической усталости 552
диагностика 554, 555
клинические проявления 553
лечение 556
патогенез 553
при фибромиалгии 555
прогноз 556
эпидемиология 552
Эдвардса 255
экстрапирамидный, при отравлениях 585
Эллиса-Ван-Кревельда 765, см. Хондроэктодер-
мальная дисплазия
Синильная кислота, см. Цианид
Синовиальная жидкость, удаление, при гнойном артри-
те 713
Синовит транзиторный, тазобедренного сустава 674
Синостоз предплюсны (спастическое плоскостопие)
646, 647
Синяки и кровоподтеки, при жестоком обращении с
детьми 174
Система медицинской помощи, планирование и вне-
дрение 48
Система семьи, влияние на развитие ребенка 86
Системная воспалительная реакция
определение 475
при инфекциях новорожденных 475
Сифилис
врожденный 365
частота заболеваний 546
Сканирование, при разной длине ног 664
Скелетная гиперплазия, расширяющаяся 782
Скелетная дисплазия 745, см. также Хондродисплазии
Сколиоз
врожденный 683
врожденный: кривошея 691
идиопатический 680, 681, 682, 683
компенсаторный 684
нервно-мышечный 684
обследование 680, 681
при амиоплазии 699
у подростков 498
Скрининговые обследования
дородовые 301, 305
инфекции, передающиеся половым путем, выявле-
ние 477, 479
на ВИЧ-инфекцию: подростков 499
на выявление депрессии 501
на ЗППП 499
на наркотическую и медикаментозную зависимость
514,515
на сколиоз 680, 681
на туберкулез 499
новорожденных 294
оценка развития 149,150,151
подростков 497
синдром Дауна, выявление 305
этические аспекты 55
Слабительные, при отравлениях 588
Слабость связочного аппарата, при врожденном вывихе
бедра 670
Служба защиты детей, действия при жестоком обраще-
нии с детьми 177
Смежные генетические синдромы 231
Смертельные заболевания у детей, этические аспекты
лечения 52
Смертность
анте- и интранатальная 282
в результате применения огнестрельного оружи>,
уровень 491, 492
детская 279, 281
новорожденных 278, 279
прогноз у недоношенных детей 343
свчзь с массой тела и гестационным возрастом
279,326
связь с оценкой по шкале Апгар 293
перинатальная 279
постнатальная 279
постперинатальная 283
уровень
в зависимости от расы
афроамериканцы 43. 44, 46
белые 43, 44, 46
выходцы из Азии и с островов Тихого океана
44, 46
коренные жители Америки 46
латиноамериканцы 44
в развивающихся странах 64
динамика 44, 46
младенческая смертность 43, 44, 45, 16
младенческая смертность 43
Смерть
внезапная, во время спортивных занятий 720
в результате жестокого обращения с детьми 171,
172, 175
причины 43
в развивающихся странах 64
среди подростков 45, 47
разговоры
с братьями и сестрами 212
с неизлечимо больными детьми 212
с родителями 213
реакция детей 164
Смерть мозга, вследствие гипоксическо-ишемической
энцефалопатии новорожденных 362
Смещение носовой перегородки у новорожденных 371
Средства массовой информации
влияние на поведение 76
демонстрация насилия, влияние на детей 169
Совместное участие в воспитании, реакция детей 163
Содоку (болезнь крысиного укуса) 625
Предметный указа гель
817
Созревание скелета 108, 139,146
Сокращения матки, ответное изменение ЧСС плода
309, 312
Соланин, отравление 608
Соматическое развитие, пренатальное 92, 93
Сонливость у новорожденных 349
Сорбитол, при отравлениях 588
Сосательные подушки 289
Соскальзывание головки бедренной кости 677,678, 728
Сосудистые анастомозы в плаценте у монохориальных
двоен 328, 329
Сотрудничество при наблюдении за состоянием здоро-
вья ребенка 68
Сотрясение мозга 733
Сохранение внутриутробного типа кровообращения 392
Социальная среда, обследование здоровых детей 82
Социальные аспекты педиатрии 156
Социальные факторы развития 86
Спектральное кариотипирование 237
Сперма, обнаружение, при сексуальном насилии 183
Спермициды, в контрацепции 537
Спинной мозг
нарушения 680
осложнения после радиационного облучения 563
родовая травма 357
Спондилолиз 687, 727
Спондилолистез 688, 727
Спондилометафизарная дисплазия, тип Козловского 767
Спондилоэпифизарные дисплазии 752
врожденная 752, 753
дисплазия Книста 753
летальные 752
с поздним началом 753
Спорт
внезапная смерть во время занятий 720
допинг 738
классификация: по степени затрачиваемых усилий
718
классификация: по степени травматизма 714
Спортивные напитки 737
Спортивные травмы
бедер и газа 728
возврат к занятиям спортом 723
голеностопного сустава 731
готовы и шеи 733
коленного сустава 729
лечение 722
локтевого сустава 725
механизм повреждений 721
нижних конечностей 731
острые 721
первая помощь 721
плеча 724
повреждения зоны роста 702, 703, 719. 723
профилактика 714,719
реабилитация 722
спины 726
стопы 733
тепловые повреждения 735, 737
усталостные 721, 722
эпидемиология 719
Справедливость распределения
медицинской помощи 60
Сравнительная геномная гибридизация (СГГ) 237
Среднее арифметическое 90
Стандартное отклонение 90
Стандарты медицинского обслуживания детей, находя-
щихся вне собственной семьи 159
Статистические методы описания роста и развития
детей 90
Стимуляторы, зависимость 523
Стойкая легочная гипертензия у новорожденного 392
Столбняк
как осложнение укусов животных и человека 627
у новорожденных 476
Стонущее дыхание у новорожденных 290
Стопа 642, см. также Пальцы ног
боль в стопе 650
вальгусное искривление пятки 643, 657, 658
деформация 642
колотые раны 647
опущение 640
остеохондроз 647
плоскостопие: гипермобильное 645
плоскостопие: спастическое 646
полая 646
спортивная травма 733
стопа-качалка 645
строение 642
задний отдел 642
передний отдел 642
средний отдел 642
форма, оценка 654, 656
Страхи у детей дошкольного возраста 124, 126
Стрептококковая инфекция группы В, у новорожден-
ных 467
профилактика 479
эпидемиология 468
Стрессовый тест для оценки жизнеспособности плода
309
Субдуральная гематома 734
Субтеломерические перестановки 237, 260
Судороги и судорожные припадки
у неизлечимо больных детей 215
у новорожденных 349
Суицид
подростковый 502, 503, 505
профилактика 503, 504
Сукцимер (димеркаптоянтарная кислота)
при отравлениях 586
при отравлениях свинцом 581
при отравлениях тяжелыми металлами 574
818
Педиатрия по Нельсону
Суперфетация 328
Сурфактант
дефицит при болезни гиалиновых мембран 375, 377
компоненты 375, 376
синтез и выделение 375, 376
экзогенный: при болезни гиалиновых мембран 379,
381
экзогенный: при стойкой легочной типертензии но-
ворожденных 394
Сфингомиелин в околоплодных водах 320
Сцинтиграфия костей при патологии костно-мышеч-
ной системы 640
Сывороточная болезнь, реакция на противоядия 628
Сыпь
купальщиков 634
у новорожденных 287, 476
Т
Табак 513, 519, см. также Курение
жевательный 520
сигареты 519
Табакокурение, профилактика 76
Таблица Грина-Андерсона 664
Тазобедренный сустав
врожденный вывих бедра 670, 671, 672, 673
врожденный вывих бедра: использование колосо-
видной повязки 674
вывих, врожденный 452
инфекции 708,711,713
контрактура, при амиоплазии 699, 700
повреждения 669
септический артрит и остеомиелит 674
спортивные травмы 728
строение 669
транзиторный синовит 674
Тазовое предлежание плода
врожденный вывих бедра 670
деформации и последовательности деформаций
455, 456, 457
родовспоможение 306
торсионные и угловые деформации нижних конеч-
ностей 652
Танатофорная дисплазия 757, 758
Тандемный повтор нуклеотидных последовательностей
ДНК 230
Таранная кость, перелом купола 732
Телерентгенография 664
Теломерические делении 237, 260
Телофаза 253
Темперамент, характеристики 85,86
Теннис, характерные травмы 744
Теория поведения, см Поведенческая теория развития
Теофиллин, при апноэ у недоношенных детей 374
Тепловые повреждения 735, 737
Тератогенные факторы 315, 316
критические периоды воздействия 93, 94, 95
связь с синдромами множественных пороков раз-
вития 458
Терроризм, биологический и химический, см. Биотер-
роризм
Тестирование интеллекта для выявления умственной
отсталости 205
Тест рисунка с“мьи в движении 150
Тест рисунка человека 150
Тетраплегия преходящая, после травмы шеи 734
Тикарциллин-клавуланат, при укусах животных и че-
ловека 626
Тикарциллин в лечении новорожденных 483
Тимеросалсодержащие вакцины 572
Тинмезопорфирин, см. Тт(5п)-протопо| фирин при
гипербилирубинемии
Тиосульфат, при отравлении цианидами 604
Тип наследования
Х-сцепленный 246
Х-сцепленный доминантный 247, 248
Х-сцепленный рецессивный 246, 247
аутосомно-доминантный 241,243,244
аутосомно-рецессивный 244, 245
мультифакторный 248, 249
нетрадиционный 250
Тобрамицин в лечении новорожденных 483
Токсические синдромы
при отравлениях 585
Толазолин, при стойкой легочной гипертензии ново-
рожденных 394
Толуол, вдыхание, зависимость 520
Толщина кожной складки при оценке физического раз-
вития 146
Торсионные деформации нижних конечностей 652, 655
Торсионный профиль 653, 654
Точечная му гацчя 229
Тошнота у неизлечимо больных детей 216
Травмы
бедер и таза, спортивные 728
большого пальца стопы 650
в результате аварий авто- и мототранспорта, среди
подростков 491, 492
головы 733
и уровень смертности подростков 491, 492
плечевого сплетения 735
родовые 370
спины, спортивные 726
шеи 734
Транзиторное тахипноэ новорожденных 389
Транзиторный синовит тазобедренного сустава 674
Трансген 266
Транслокации при синдроме Дауна 256
Транслокации хромосомные 231, 258
Трансмембранные рецепторы, связь с хондродисплази-
ями 750
Трансплантация костного мозга 560, 764, 782
Трансплацентарное кровотечение 418
Предметный указатель
819
Транспортная РНК 227, 229
Трансфекционные агенты 267. 268
Тренделенбурга походка 638, 639
Тренировки, неправильная схема и усталостные трав-
мы 721
Триплеты, увеличение повторов 230
Трисомия 13 255, 256, 257, см. Синдром Патау
Трисомия 18 255, 256, см Синдром Эдвардса
Трисомия 21 255, см. Синдром Дауна
Трисомия 8 255, см. Мозаицизм
Трициклические антидепрессанты, отравление 594
Тройни 327
Трудности с обучением
оценка 153,154
следствие голодания 64
у детей в развивающихся странах 64
Туляремия, в качестве оружия биотерроризма 611, 619
Тщетность 53
Тяжелые металлы, отравление 569
Тяжелый комбинированный иммунодефицит, генная
терапия 271, 272
У
Убийство
воздействие на детей, ставших свидетелями 169
в среде подростков 491, 505
Увеличение повторов триплетов 230
Углеводороды
летучие 601
отравление 601
хлорированные 567
Угловые деформации нижних конечностей 652, 662
Угол
между бедром и голенью 652, 654
между продольной осью стоп и направлением дви-
жения 654
между стопой и бедром 655, 656, 657, 658
нормальное формирование 654
Удлиняющая остеотомия подвздошной кости 666
Ужаление перепончатокрылыми 633
Уздечка, осмотр у новорожденного 289
Узловатый амнион 325
Узлы Шморля 686
Укусы
животных 624
змей 628, 630
кошек 624
крыс 625
песчанок 625
скорпионов 632
собак 624
человека 625
ядовитых пауков 631, 632
Ультразвуковое исследование (УЗИ)
для выявления внутрижелудочковых кровоизлия-
ний 355
исследование плода 307, 318, 319
Умственная отсталость 201
диагностика 205
клинические проявления 203, 204
лабораторные исследования 204
легкая 202
лечение 207
определение 201
осложнения 206
патологическая анатомия и патогенез 203
поддержка и ведение 207
прогноз 209
профилактика 206
тяжелая 202
эпидемиология 202
этиология 202
Унипарентальная дисомия 251, 263
Уретрит, передаваемый половым путем 547
Уровень рождаемости, у подростков 278, 280, 543
Ус гадостные повреждения 721, 722
в области бедер и таза 728
голени 731
коленного сустава 729
локтевого сустава 725
плеча 725
Усталостный перелом
в области бедер и таза 728
в поясничной области позвоночника 726
голени 731
костей нижних конечностей 731
Усыновление 156
Утечка воздуха вне легких 383, 396, 397
Уход за детьми 160
лицензирование 160
Уход за кожей у неизлечимо больных детей 216
Участники научных медицинских исследований, за-
щита 58
Ф
Факторы транскрипции
мутации, при множественных пороках развития
454
связь с хондродисплазиями 750
Фармакогеномика 226
Фасеточный синдром 727
Фенилкетонурия, у матери 313
Фенобарбитал
лечение синдрома отмены у новорожденных 440
синдром отмены у новорожденных 440
Фенотип 231
Фенотипически-генотипические корреляции 231
Фенциклидин
анализ мочи на содержание 515
зависимость 522
Фиброаденома молочной железы 526
Фибромиалгия (фиброзит) 555
820
Педиатрия по Нельсону
Физикальное обследование при заня гиях спортом 719,
720
Физиотерапия
при амиоплазии 699
Физическая активность, см. также Спорт
чрезмерная, и менструальные нарушения 737
Физическая жестокость, по отношению к детям 173,
см. также Жестокое обращение с детьми
Физическое наказание 127
Физическое развитие 99, 100, 102
дошкольный возраст 117,118,121
от 0 до 2 месяцев 99
от 12 до 18 месяцев 110
от 18 до 24 месяцев 116
от 2 до 6 месяцев 105
от 6 до 12 месяцев 107
подростковый возраст 132,134,135,136,137,139,141
средний детский возраст 128
энергетические потребности 104
Физостигмин, при отравлениях 587
Фиксация
при лечении сколиоза 682, 686
Филлоидная цистосаркома молочной железы 526
Флюоресцентная гибридизация in situ (FISH)
метод 234, 235, 236
многоцветная (M-FISH) 237
Фолиевая кислота, дотации недоношенным детям 341
Фомепизол, при отравлении метиловым спиртом и эти-
ленгликолем 587, 600
Фосген, в качестве оружия терроризма 614, 621
Фосфат
влияние на рост костей 777
при витамин D-резистентном рахите 783
Фосфатидилглицерол, концентрация в околоплодных
водах 320
Фосфатидилхолин, концентрация в околоплодных во-
дах 320
Фосфорорганические соединения, отравление 602
Фототерапия
в лечении гипербилирубинемии 414, 415
интенсивная 416
профилактическое применение у детей с очень низ-
кой массой тела 415
Фуросемид при бронхолегочной дисплазии 387
Футбол, характерные травмы 743
X
Характер дыхания у новорожденных 289
Хвостоколы, непищевое отравление 634
Х< йверхил некая лихорадка 625
Химические загрязнители 565
Химические соединения
воздействие в результате детского труда 568
вызывающие эндокринные расстройства 567
в качестве оружия терроризма 611, 613, 614, 616,
621
карбаматы, отравление 602
поступление в организм
с водой 568
с воздухом 568
с пищей 568
содержание в школах и детски: учреждениях 568
содержание на рабочей одежде 568
трансплацентарное поступление в организм 568
фосфорорганические соединения, отравление 602
Хламидийные инфекции, уровень заражения 546
Хлор в качестве оружия терроризма 614, 618, 621
Хлорамфеникол
в лечении новорожденных 483
при биотерроризме 619, 624
Хлорированные углеводороды, вредное воздействие
567
Хоккей, характерные травмы 742
Хондродисплазии 745
диагностика 746, 749
классификация 746, 747
клинические проявления 747, 748
лечение 751
метафизарные
тип Мак-Кьюсика 766
тип Шмида 754, 755, 780
тип Янсена 760, 780
молекулярная генетика 750
обусловленные дефектами
белков хрящевого матрикса 751
трансмембранных рецепторов 757
транспортеров ионов 760
факторов транскрипции 762
обусловленные нарушением резорбции костей 763
обусловленные неизвестными дефектами 765
патофизиология 750
сопутствующие аномалии и патологии 747
Хондродистрофия, первичная 780
Хондролиз, при остеохондропатии головки бедренной
кости 678
Хондромаляция надколенника 729
Хондроэктодермальная дисплазия 765
Хориоамнионит 462, 468, 469, 470, 477, 481
Хориоангиома 326
Хромосомы 251
аномалии 254
приобретенные 263
структуры хромосом 258
числа хромосом 254
кариотипирование 251, 252, 254
кольцевые 260
митохондриальные 227
номенклатура 251
положение центромеры 251. 252
поломки 261, 262
цитогенетические исследования 254
Хромота, оценка 638, 639
Предметный указатель
821
Хронические заболевания 196
влияние на развитие ребенка 198
интеграция больных в общество 199
общие проблемы 197
общие сведения 194
ро еь педиатра 200
тяжесть 197
эпидемиология 196
ц
Цефазолин в течении новорожденных 483
Цефалотин в лечении новорожденных 484
Цефотаксим
в лечении новорожденных 483
при костных инфекциях 712
Цефтазидим в лечении новорожденных 483
Цефтриаксон в лечении новорожденных 484
Цианид
в качестве оружия терроризма 614, 617, 622, 623
отравление 603
Цианоз
при болезни гиалиновых мембран 378
у новорожденных 286, 347, 348
Ципрофлоксацин
в лечении новорожденных 484
при биотерроризме 612, 6W 624
Цитокины, у новорожденных 465
Ч
Частота дыхания, изменение с развитием ребенка 148
Частота сердечных сокращений, исследование у плода
309, 311,312
Череп, переломы 352, 733
Черепно-мозговая травма, преднамеренная, при жесто-
ком обращении с детьми 175
Четверни 327
Четыреххлористый углерод 601
Чрескожная проба крови из пупочной вены 320
Чума 611,615,619
легочная, в качестве оружия биотерроризма 617
Ш
Шейный отдел позвоночника
кривошея 691
кривошея: вследствие мальформации 692
нестабильность атлантоосевого сустава 693
Шея
болезнь Клиппеля-Фейля 693
искривление 691
обследование у новорожденных 289
патология 691
спортивные травмы 734
Шкала
NBAS 154
адаптивного поведения Вайнленда 206
Векслера 205
независимого поведения Вудкока-Джонсона 206
острых физиологических нарушений у новорожен-
Horo(SNAP) 343
развития грудных детей Бейли 205
раннего речевого развития (ELM) 149, 150
слухоречевого развития CLAMS 150
Стэнфорда-Бине 205, 206
Школа начальная, готовность ребенка к обучению 130
Школьники
оценка развития 154
печаль и реакция утраты 165
Шок у новорожденных 370
Шумный выдох у новорожденных 290
щ
Щадящая походка 638, 639
Щелкающие пальцы 698
Щелочная фосфатаза
низкая активность, при гипофосфатазии 781
повышенная активность, при гиперфосфатазии 782
Щелчки бедер 672
Щитовидная железа, рак, обусловленный воздействием
радиации 564
Э
Эволюционная медицина 63
Эвтаназия 214
Экзон 228
Экологическая модель развития ребенка 86
Экстази 513, 522
Экстракорпоральная мембранная оксигенация при
стойкой легочной гипертензии у новорожденных 394
Экстренная медицинская помощь в родильном зале
366
Эктопаразиты, передающиеся половым путем 549
Эмбрион, рост и развитие 92, 93, 95
Эмоциональное развитие 131
дошкольный возраст 126
от 0 до 2 месяцев 104
от 12 до 18 месяцев 110
от 18 до 24 месяцев 116
от 2 до 6 месяцев 106
от 6 до 12 месяцев 108
Эмоциональные расстройства как следствие жестокого
обращения с детьми 179
Эндокринные расстройства у новорожденных 442
Эндометриоз, при дисменорее 534
Эндотрахеальная интубация при асфиксии у новорож-
денных 367, 368
Энергетическая потребность организма при гипотала-
мической аменорее 738
Энтероколит некротический, у новорожденных 402,404
Энцефалопатия
гипоксически-ишемическая у новорожденных 359,
360
при отравлении свинцом 576
822
Педиатрия по Нельсону
Эпидидимит, связь с ЗППП 547
Эпидуральная гематома 734
Эпикондилит, медиальный 726
Эпифиз, сшивание, для укорочения конечностей 665
Эпифизарная дисплазия, множественная 754, 755
Эпифизарные переломы 702, 703, 723
Эпифизеодез
для укорочения конечностей 665
при соскальзывании эпифиза головки бедренной
кости 678
Эпифиз головки бедренной кости 669
асептический некроз: идиопатический 675
асептический некроз: при врожденном вывихе бе-
дра 674
соскальзывание 677, 678
Эритема токсическая, у новорожденных 287
Эритромицин в лечении новорожденных 484
Эритропоэтин при анемии новорожденных 420
Эстроген, введение
при аменорее 533
при аномальном маточном кровотечении 534
при гипоталамической аменорее 738
Этапы развития
в первые 2 года жизни 102
опорно-двигательного аппарата 637
пренатального 92
процентили 90, 91
Этиленгликоль, отравление 599
Этиловый спирт, при отравлении метиловым спиртом
и этиленгликолем 586, 600
Этические вопросы
в педиатрии 51
генетического исследования 56, 240
Этические комитеты учреждений (больниц) 55
Этиопсдиатрия 63
Эуплоидные клетки 254
Ю
Ювенильный остеопороз, идиопатический 786
Ювенильный остеохондроз 768
Юзпе метод, для неотложной контрацепции 540
Юридические вопросы, затрагивающие подростков 495
Я
Ядерная желтуха, см. Билирубиновая энцефалопатия
Ядовитые газы, отравление 603
Яды
животных, воздействие 628
кожно-нарывного действия, в качестве оружия тер-
роризма 611,616,621,624
предотвращение всасывания при отравлениях 585
Язвы половых органов
дифференциальная диагностика 549
передаваемые половым путем 549
Язык, осмотр у новорожденного 289
Яички, развитие 133,135
Ямкоголовые змеи 629
Учебное издание
Ричард Э. Берман, Роберт М. Клигман, Хол Б. Дженсон
ПЕДИАТРИЯ
по Нельсону
Том 1
Санитарно-эпидемиологическое заключение
77.99.60.953.Д. 003962.04.08 от 22.04.2008 г.
Подписано в печать 29.11.08. Формат 84х1081/16.
Бумага офсетная. Печать офсетная. Гарнитура Petersburg.
Объем 51,5 печ. л. Тираж 2000 экз. Заказ № 3267
Издательство ООО «Рид Элсивер»
125009, Москва, ул. Большая Никитская, д. 24/1, стр. 5
Тел./факс: (495) 937-68-61
www.elsevier.ru
Эксклюзивный дистрибьютер в России и СНГ:
ООО «Медицинское информационное агентство»
Телефакс: (499) 245-67-75
E-mail: miapubl@mail.ru; http://www.medagency.ru
Интернет-магазин: www.medkniga.ru
Отпечатано в ОАО «Типография «Новости»
105005, Москва, ул. Ф. Энгельса, 46
ISBN 978-5-91713-006-4
«Педиатрия по Нельсону» — 17-е издание
Более 60 лет врачи во многих странах мира доверяют «Педиатрии по Нельсону-
как наиболее полному и авторитетному источнику знаний об этиологии,
эпидемиологии, патологии, патофизиологии, клинических проявлениях,
диагностике и лечению практически всех известных заболеваний
у детей и подростков в возрасте до 18 лет.
Данное издание дополнено:
•	полностью обновленными разделами по аллергическим болезням, а также
заболеваниям верхних и нижних дыхательных путей, сахарному диабету
у детей, нервно-мышечным расстройствам и онкологическим заболеваниям.
•	расширенными разделами, посвященными растройствам развития
и поведения, таким как синдром дефицита внимания и гиперактивности,
аутизм и др.;
•	более полным рассмотрением генетики заболеваний с практическими
рекомендациями для клиницистов;
•	новыми главами, посвященными ожирению и растительным препаратам;
•	современными взглядами и комментариями более чем 170 врачей и ученых,
работавших над этой книгой
Данное издание представляет собой перевод	/чч-
с английского оригинального издания Nelson
Textbook of Pediatrics 17,h Ed. Перевод опубликован
по контракту с издательством «Эльзевир» (Elsevier).	/чЛ
Информация о новых изданиях и наименованиях
на русском языке доступна на сайте издательства:	_ _
www.elsevier.ru	ELSEVIER