Текст
                    Российский Онкологический Научный Центр им. Н.Н. Блохина
Российской Академии Медицинских Наук
Н.В. Кочергина
ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА
ОПУХОЛЕЙ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫХ
ПОРАЖЕНИЙ
КОСТЕЙ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ
ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО
2005

www.siemens.ru ИДЕАЛЬНОЕ РЕШЕНИЕ ДЛЯ ЛУЧЕВОЙ ДИАГНОСТИКИ ПОЛНЫЙ СПЕКТР ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ОБОРУДОВАНИЯ ООО Сименс, Медицинский департамент Москва, 115093, Дубининская ул., 98А Тел.: (095) 737-1509, 737-1162 Факс: (095) 737-1320 SIEMENS medical
Лучевая диагностика опухолей опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Фирма СТРОМ
Данное руководство предназначено для аттестующихся врачей-рентгенологов, онкологов, хирургов, травматолога в-ор- топедов, интернов, ординаторов, а так- же преподавателей медицинских ВУЗов Высшей медицинской школы.
Российский Онкологический Научный Центр им. Н.Н. Блохина Российской Академии Медицинских Наук Н.В. Кочер! ина ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫХ ПОРАЖЕНИЙ КОСТЕЙ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ I1рак!ическое руководство 2005
УДК 616-006 + 616-073.75 + 611.7 ЬБК 55.6 К55 Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей. Н.В Кочер! ина 1-е издание - М.: ООО «Фирма Стром», 2005 - 152с.,: ил. ISBN 5-900094-16-2 Руководство по своей структуре и содержанию соответствует требованиям учебных планов и унифицированных про! рамм факультетов и институтов усовершенствова- ния врачей, а также программ аттестационных комиссий и написано в таком ключе, который позволяет практическому врачу получить в конкретном виде все необходи- мые сведения по сложным вопросам рентгенодиагностики опухолей костей и мягких тканей. Кроме того, наличие тестов-заданий способствует, с одной стороны, изуча- ющему этот вопрос закрепить материал, а с другой, преподавателю Высшей меди- цинской шкоды использовать их для методических разработок, лекций, семинарских и практических занятий. Эти же тесты могут быть использованы и для составления вопросов и компьютерных программ для аттестационных комиссий. Руководство предназначено для лучевых диагностов, ортопедов-травматоло- гов, хирургов, онкологов, аттестационных комиссий, а также преподавателей Выс- шей школы. Рецензент: консультант ЦНИИ травматологии и ортопедии доктор медицинских наук, профессор О.Л. Нечволодова. Ни одна из частей этой книги не может быть перепечатана в любом виде (электронном, механическом, фотографическом, письменном и др.) полностью или частями без письменного разрешения автора. ISBN 5-900094-16-2 © Кочергина Н.В., 2005 © ООО «Фирма СТРОМ», 2005
Содержание Предисловие.........................................................7 Список сокращений . . 10 Раздел I Классификации первичных опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей. . ...............................11 Раздел 2 Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей........................... 17 1. Костеобразующие опухоли........................................ 17 1.1 Остеома........................................................17 1.2 Остеоидная остеома. .... .... ... . .20 1.3 Остеобластома................................................ 22 2. Хрящеобразующие опухоли.........................................24 2.1 Хондрома 24 2.2 Остеохондрома..................................................27 2.3 Хондробластома . . .... . . ... ... ... .29 2.4 Хиндромиксоидная фиброма.......................................31 3. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома)........................33 4. Сосудистые опухоли..............................................37 4.1 Доброкачественные сосудистые онухоли...........................37 4.1.1 Гемангиома...................................................38 4.1.2 Гломусная опухоль (гломангиома)..............................40 4.2 Промежуточные сосудистые опухоли...............................41 4.2.1 Гемангиоэндотелиома..........................................41 4.2.2 Гемангиоперицитома. . .... ............... . .........43 5. Соединительнотканные опухоли....................................44 5.1 Десмопластическая фиброма. . . .44 5.2 Фиброзная гистиоцитома.........................................46 5.3 Липома.........................................................46 6. Прочие опухоли..................................................46 6.1 Хор о ом а.....................................................46 6.2 Адамантинома длинных трубчатых костей..........................48 6.3 Невринома......................................................51 7. Опухолеподобные поражения.......................................52 7.1 Солитарная костная киста (простая или однокамерная)............52 7.2 Аневризмальная костная киста...................................54 7.3 Юкстаартикулярная костная киста (внутрикостный ганглион).......55 7.4 Метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма).......56 7.5 Эозинофильная гранулема (солитарная)...........................58 7.6 Фиброзная дисплазия............................................60 7.7 Гетеротопическое (внескелетное) костеобразование...............68 7.8 «Бурая опухоль» при гиперпаратиреоидизме.......................70 7.9 Внутрикостная эпидермоидная киста..............................71 7.10 Гигантоклеточная (репаративная) гранулема кистей и стоп.......72 8. Типичные локализации доброкачественных опухолей и опухолеподобных поражений костей...................................73
Лучевая диагностика опухолей и опухипеподобных поражений костей и мягких тканей Раздел 3 Первичные злокачественные опухоли костей........................ 74 1. Костеобразующие опухоли.......................................74 1.1 Остеосаркома.................................................74 1.2 Юкстакортикальная (параостальная) остеогенная саркома....... 78 2. Хрящеобразующие злокачественные опухоли.......................80 2.1 Хондросаркома. ... ......... ... I» 2.2 Юкстакортикальная хондросаркома..............................83 3. Костно-мозговые (круглоклеточные) саркомы.....................84 3.1 Саркома Юинга................................................84 3.2 Ретикулосаркома............................................ 88 3.3 Лимфосаркома.................................................90 3.4 Миелома......................................................91 4. Злокачественные сосудистые опухоли.......... .94 5 Злокачественные соединительнотканные опухоли..................95 5. 7 Фибросаркома................................................95 5. 2 Злокачественная фиброзная гистиоиитома костч Раздел 4 Доброкачественные и злокачественные опухоли мягких тканей . .99 1. Доброкачест юнные опухоли мягких тканей.......................99 1.1 Липомы. ... 99 1.2 Ангиомы................................................... 100 1.3 Фибромы.....................................................101 1.4 Доброкачественные синоьиомы.................................103 2. Злокачественные опухоли мягких тканей........................103 2.1 Саркомы.....................................................103 2.2 Злокачественная синовиома.................................. 105 2.3 Липосаркомы.................................................106 2.4 Рабдомиосаркома.............................................107 Раздел 5 Рецидивы опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей 108 1. Рецидивы доброкачественных опухолей и опухолеподобных поражений костей................................................108 2. Рецидивы злокачественных опухолей костей......................ПО 3. Рецидивы опухолей мягких тканей............................. 111 Раздел 6 Комплексная лучевая диагностика опухолей опорно-двигательною аппарата на современном этапе . .112 Раздел 7 Ошибки и трудности диагностики опухолей опорно-двигательного аппарата и пути улучшения диа!ностического процесса.......................................115 Приложение 1 Контрольные вопросы для закрепления материала с ответами. 126 Приложение 2 Тестовые задания по всему материалу с ответами................. 144 Литература..................................................... 149
Предисловие Предисловие Посвящается основанию кафедры лучевой диагностики, лучевой терапии и медииинской физики РМАПО Несмотря на то. что в специальной литературе имеется достаточно публи- каций по клинике, диагностике, патоморфологии и лечению опухолей костей и мягких тканей, руководств и учебных пособий, специально предназначенных для обучения специалистов в институтах и на факультетах усовершенствования вра- чей, по данному разделу нет. Отсутствуют также руководства и пособия с обуча- ющими тестовыми заданиями для врачей, проходящих аттестацию. Поэтому дан- ное руководство в определенной степени восполняет этот пробел. Руководство по своей структуре и содержанию, во-первых, соот -ютствует требованиям учебных планов и унифицированной программе, а во-вторых, позво- ляет практическому врачу без больших затрат времени и труда получить все необходимые сведения по сложным вопросам рентгенодиагностики опухолей и опухолеподобных заболеваний костей и мягких тканей. Наряду с этим руководство может быть использовано и преподавателями соответствующих кафедр и курсов для составления методических разработок, лекций, семинарских и практических занятий, а также ситуационных задач. Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных заболеваний костей и мяг- ких тканей, являясь одним из наиболее трудных и ответственных разделов онко- логии и рентгенологии, должна рассматриваться как неотъемлемая часть общего клинического исследования. Для правильного выбора комплексного лечения не- обходимо установить не только наличие опухоли, но и определить ее морфоло- гическую сущность и биологические особенности. В этом направлении проделана огромная исследовательская работа как отдельных авторов, так и творческих кол- лективов научно-исследовательских институтов рентгенологии и онкологии. На ос- новании этих работ были сделаны выводы, что лучевыми методами исследова- ния, с большей или меньшей степенью приближения, можно определить вид опухоли, ее доброкачественный или злокачественный характер. Эти достижения нашли свое отражение в руководстве. Патоморфологи подчеркивают, что при изучении костного материала необ- ходимо тесное сотрудничество клинициста, рентгенолога и патологоанатома (В.В. Некачалов, 2000). Клиницист обязан предоставить полную клиническую информацию о боль- ном. Изучение рентгенограмм позволяет четко определить локализацию патоло- гического очага, его отношение и особенности распространения в смежные тка- нях, что позволяет более целенаправленно произвести вырезку материала для гистологического исследования. Макроскопически в большинстве случаев удается определить характер процесса: опухолевый, воспалительный или травматический. При микроскопическом исследовании очень важно установить является ли изучаемый патологический процесс воспалительным, опухолевым или дистрофи- ческим. При этом необходимо помнить, что костная ткань в препарате может быть: 1 — предшествующей; 2 — истинно опухолевой; 3 — реактивной (Т.П. Виноградова, 1973). 7
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей К сожалению, в патологоанатомической практике мало применяются мето- ды цитологического изучения опухолей и других заболеваний опорно-двигатель- ного аппарата (В В. Некачалов, 2000). Между тем, их цитологическая диагности- ка, особенно в сопоставлении с последующим гистологическим исследованием, позволяет глубже понять сущность процесса, уточнить характер клеточного соста- ва опухолей. При ряде заболеваний цитологические данные служат ценным под- спорьем для патогистологического диагноза, намного опережающим гистологичес- кое исследование. С позиций патоморфолога важно подчеркнуть, что гистопато- логический диагноз обязателен при любом костном поражении с подозрением на новообразование. Только так можно подтвердить или отвергнуть клинико-рентге- нологический диагноз, определить границы опухоли, степень распространения в смежные мягкие ткани (В.В. Некачалов, 2000). Поэтому в руководстве достаточное место уделено патоморфологическим характеристикам опухолевых процессов, а также представлены цитологические данные некоторых из них. Руководство состоит из семи разделов и двух приложений: - в первом разделе представлена классификация опухолей и опухолепо- добных заболеваний костей и мягких тканей; - во втором разделе изложены данные о первичных доброкачественных и промежуточных опухолях костей; - в третьем разделе описаны злокачественные опухоли костей; - в четвертом — доброкачественные и злокачественные опухоли мягких тканей; - в пятом — рецидивы опухолей костей и мягких тканей; - в шестом — представлены возможности современной комплексной луче- вой диагностики костно-мышечных опухолей и их рецидивов, включающей раз- личные методы визуализации: рентгенологический метод, рентгеновскую компью- терную томографию (РКТ), радионуклидное исследование (РИ), магнитно-резонанс- ную томографию (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ); - в седьмом — проанализированы ошибки диагностики опухолей и опухо- леподобных заболеваний костей и мягких тканей на всех этапах обследования больных и представлены перспективные направления улучшения диагностичес- кого процесса; - в Приложении 1 приведены контрольные вопросы для закрепления ма- териала и ответы на них; - в Приложении 2 приведены тестовые задания и правильные ответы на них. Описание каждой опухоли проводилось по следующей схеме: 1 - типичная локализация; 2 - клиника; 3 - патологоанатомические данные; 4 - методы диагностики; 5 - рентгенологические симптомы; 6 - дифференциальная рентгенодиагностика, 7 - общие принципы лечения. 8
Предисловие Самая полная информация представлена по пятому и шестому пунктам описания опухолей. Все нозологические формы представлены не в рентгенограммах, а в рисун- ках с них После выхода в свет этого руководства предполагается начать работу сов- местно с коллегами над публикациями атласов различных опухолей костно-мы- шечной системы с иллюстрацией возможностей всех методов современной пуче- вой диагностики и данных цитологического и гистологического исследований. Автор надеется получить замечания и предложения по дальнейшей работе над публи- кациями, касающимися дифференциальной диагностики опухолей опорно-двига- тельного аппарата на современном этапе 9
Лучевая диагностика опухолей и опухолетодобных поражений костей и мягких тканей Список сокращений АКК - аневризмальная костная киста ГРГ - i игантоклеточная репаративная гранулема ГКО - гигантоклеточная опухоль ДР - дифференциальная рентгенодиагностика ЗФГК - злокачественная фиброзная гистиоцитома кости МРТ - магнитно-резонансная томография МКБ-О ВОЗ - Международная классификация болезней-онкология Всемирной организации здравоохранения ОДА - опорно-двигательный аппарат ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография РФП - радиофармпрепарат РКТ - рентгеновская компьютерная томография РИ - радионуклидное исследование УЗИ - ультразвуковое исследование 10
Классификации опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Раздел 1 Классификации опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Обоснованные клинико-морфологические подходы к систематике опухолей костей появились более 70 лет назад, когда впервые американскими хирургами Бладгудом и Юингом была предложена классификация этих новообразований. Классификационные схемы 20-х годов содержали 10-20 названий нозологических форм. Спустя 50 лет Международная гистологическая классификация опухолей костей ВОЗ (1972) насчитывала уже в 4 раза больше число опухолей и опухоле- подобных процессов, возникающих в скелете. Существенные дополнения к клас- сификации были сделаны Т.П. Виноградовой (1975). Эта классификация, как и многие другие (всего было предложено несколько десятков классификаций опу- холей костей), отражала уровень знаний по костной патологии своего времени. За последние 20 лет номенклатура опухолей увеличилась еще почти на 20. Конечно, речь идет не о появлении действительно абсолютно новых нозологических еди- ниц болезней. Увеличение номенклатурных понятий происходит главным образом в резульгате накопления клинико-патологических сведений о тех или иных (обыч- но достаточно редких) опухолевых формах и возможности их более углубленного анализа. В 1995 году опубликован новый вариант кодирования опухолей. В основу современного кодирования опухолей костей и мягких тканей (ВОЗ, 1990), которое было переведено на русский язык в 1995 году Ю.Н. Соловьевым, положены следующие принципы: - биологическая активность процесса (/0 - доброкачест1 енные опухо- ли, /1 - промежуточные опухоли, /3 - злокачественные опухоли); - морфология опухоли (гистогенетический и гистологический принципы) М— (костеобразующие, хрящеобразующие опухоли и т.д.); - топография опухоли (С—). Морфология (М—) и топография (С—) кодируются соответствующими цифрами. Как сказано в предисловии к МКБ-О: "Согласованная международная клас- сификация опухолей, приемлемая в равной мере для врачей, хирургов, рентгено- логов, патоморфологов и статистиков, дала бы возможность онкологам во всех частях мира сравнивать свои результаты и облегчила бы сотрудничество между ними". Кодирование опухолей основано на знаниях экспертов, участвующих в создании этих кодов. Причем, экспертами являются не только морфологи, но и специалисты других областей медицины: радиологи, хирурги, онкологи и др. Особо следует подчеркнуть введение понятия промежуточных опухолей, которые коди- руются единицей (/1). Во многих предыдущих классификациях эти опухоли отно- сились либо в "доброкачественные", либо в "злокачественные" группы. 11
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Понятие промежуточные опухоли свидетельствует о том, что до настоящего времени новообразования этой группы представляют достаточные трудности в интерпретации их сущности, поскольку нет четких критериев отнесения их к зло- качественным, или доброкачественным, или опухолеподобным процессам. Мор- фологически клетки опухолей промежуточной группы имеют доброкачественные признаки, а биологически новообразования ведут себя агрессивно: имеют инфильт- ративный рост, отсевы в мягкие ткани, метастазы в легкие и т.д. МКБ-О ВОЗ 1995 года выделяет ряд новых нозологических форм, отсутство- вавших в классификации 1972 года (Ю.Н.Соловьев, 1998). Согласно этой классификации среди опухолей и опухолеподобных пораже- ний костей должны рассматриваться следующие (жирным шрифтом выделены новые нозологические формы, не рассматривавшиеся ранее). Классификация пересмотра 1998 года (Таблица 1) значительно расширила группу остеосарком, хондросарком, детализировала доброкачественные и злока- чественные варианты фиброзных гистиоцитом. Таблица 1 Классификация опухолей и опухолеподобных поражений костей (пересмотр 1998 юда). 1, Костеобразующие опухоли Доброкачественные Промежуточные Злокачественные 1. Остеома 2. Остеоидная остеома и ос- теобластома (доброкаче- ственная остеобластома) 1. Агрессивная (злокаче- ственная) остеобластома 1. Остеосаркома (остеоген ная саркома): - центральная (медуляр- ная ); - поверхностная (перифе- рическая ). 2. Паростальная остеосар- кома 3. Периостальная остеосар- кома 4. Поверхностная, высокой степени злокачественности II. Хрящеобразующие опухоли Доброкачес гвенные Злокачественные 1. Хондрома: - энхондрома; - периостальная (юктакортикалъная). 2. Остеохондрома (костно-хрящевой эк- зостоз): - солитарный; - множественные врожденные. 3. Хондробластома (эпифизарная хондроб- ластома) 4. Хондромиксоидная фиброма 1. Хондросаркома (обычная) (первичная, вторичная) 2. Дедифференцированная хондросаркома 3. Юкстакортикальная (периостальная) хондросаркома 4. Мезехимальная хондросаркома 5. Светлоклеточная хондросаркома 6. Злокачественная хондробластома III. Гигантоклеточная опухоль (остекластома) 12
Классификации опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Таблица 1 (продолжение) IV. Костномозговые опухоли (круглоклеточные опухоли] 1. Саркома Юинга 2. Примитивная нейроэктодермальная опухоль кости (PNET) 3. Злокачественная лимфома кости 4. Миелома V. Сосудистые опухоли Доброкачественные Промежуточные или неопределенные Злокачественные 1. Гемангиома 2. Лимфангиома 3. Гломусная опухоль (гло- мангиома) 1. Гемангиоэндотелиома (эпителиоидная гемангио- эндотелиома, гистиоцитар- ная гемангиома) 2. Гемангиоперицитома 1. Ангиосаркома (злокаче- ственная геман! иоэндоте- лиома, гемангиосаркома, гемангиоэндотелиосарко- ма) 2. Злокачественная геман- гиоперицитома VI. Другие соединительнотканные опухоли Доброкачественные Промежуточные Злокачественные 1. Доброкачественная фиб- розная гистиоцитома 2. Липома 1. Десмопластическая фиб- рома 1. Фибросаркома 2. Злокачественная фиброз- ная гистиоцитома 3. Липосаркома 4. Злокачественная мезен- химома (первичная мульги- потентная саркома) 5. Лейомиосаркома 6. Недифференцированная саркома VII. Прочие опухоли Доброкачественные Злокачественные 1. Нейролеммома (шваннома) 2. Нейрофиброма 1. Хордома 2. Адамантинома VIII. Опухолеподобные поражения 1. Солитарная костная киста (простая или однокамерная) 2. Аневризмальная костная киста 3. Юкста-артикулярная костная киста (внутрикостный ганглион) 4. Метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма) 5. Эозинофильная гранулема (солитарная) 6. Фиброзная дисплазия и остеофиброзная дисплазия 7. "Оссифицирующий миозит" 8. Коричневая опухоль" при гиперпаратиреоидизме 9. Внутрикостная эпидермоидная киста 10. Гигантоклеточная (репаративная) гранулема кистей и стоп 13
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей По отношению к опухолям костной ткани по-прежнему сохраняет значение мысль А.И. Абрикосова о том, что с точки зрения современного уровня наших знаний какого-либо морфологического подразделения опухолей на виды создать нельзя, и мы должны довольствоваться классификацией, обоснованной происхождением опу- холей из тех или иных тканей с отметкой лишь зрелости или незрелости ткани, из которой состоит опухоль (Таблица 2). Гистологические признаки опухолей костей подтверждают тот сракт, что клетки мезенхимального происхождения, в частности клетки соединительной ткани, способны к разнообразной дифференцировке Таблица 2 Классификация опухолей костной ткани (П.А. Ревелл, 1993). Происхождение или сте- пень дифференцировки Доброкачественные Злокачественные 1. Хрящ 1. Остеоходрома 2. Хондрома 3. Хондробластома 4. Хондромиксоидная фиброма 5. Юкстакортикальная хондрома 1. Хондросаркома: первичная/вто- ричная 2. Мезенхимальная хондросаркома 3. Дедифференцированная хондро- саркома 4. Юкстакортикальная хондросар кома 2. Кость 1. Остеоидная остеома 2. Остеобластома 1. Остеосаркома 2. Периостальная остеосаркома 3. Паростальная остеосаркома 3. Костный мозг — 1. Множественная миелома 2. Плазмоцитома 3. Злокачественная лимфома 4, Фиброзная ткань 1. Десмопластическая фиброма 2. Фиброма 3. Периостальная десмо- идная фибромиксома 1. Фибросаркома 5. Неизвестное происхождение 1. Гигантоклеточная опухоль 2. Фиброзная гистиоци- тома 1. Злокачественная гигантоклеточ- ная опухоль 2. Опухоль Юинга 3. Злокачественная фиброзная гис- тиоцитома 6. Сосудистое 1. Гемангиома 2. Гломусная опухоль 3. Скелетный ангиома- тоз 1. Ангиосаркома 2. Гемангиоэндотелиома 3. Злокачественная гемангиопери- цитома 7. Жировая ткань 1. Липома 1. Липосаркома 8. Спинная струна — 1. Хордома 9. Гладкая мшечная ткань — 1. Лейомиосаркома 10. Нервная ткань 1. Невринома 2. Нейрофиброматоз — 14
Классификации опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Таким образом, в основу рубрикации костных опухолей положена степень дифференцировки клеток и тип продуцируемого ими матрикса. Понятно, что для удобного практического применил рентгенологи стремятся создать собственные классификации всех опухолевых и опухолеподобных процессов на основе данных морфологического и рентгенологического методов. Наиболее современная рент- гено-морфологическая классификация новообразований скелета и патологи- ческих процессов (Таблица 3), которые необходимо дифференцировать с опу- холями представлена в книге "Опухоли скелета" (А.Г. Веснин, И.И. Семенов, 2002). Таблица 3 1. Костеобразующие Доброкачественные Злокачественные 1. Остеома 2. Остеоид-остеома 3. Остеобластома 1. Остеосаркома 2. Злокачественная остеобластома 3. Юкстакортикальная остеосаркома II. Хрящеобразующие Доброкачественные Злокачественные 1. Остеохондрома (остеохондроматоз) 2. Хондрома (хондроматоз) 3. Хондробластома 4. Хондромиксоидная фиброма 1. Хондросаркома III. Соединительнотканные Доброкачественные Злокачественные 1. Неоссифицирующая фиброма (фиброз- ный кортикальный дефект) 2. Ксантофиброма (доброкачественная фиброзная гистиоцитома) 1. Злокачественнная фиброзная гистио- цитома 2. Фибросаркома IV. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома) V. Сосудистые Доброкачественные Злокачественные 1. Гемангима (гемангиоматоз) 2. Гломусная опухоль 1. Злокачественная гемангиоэндотелиома 2. Злокачественная гемангиоперицитома VI. Костномозговые Опухолеподобное заболевание-гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Злокачественные: миелома, первичная злокачественнная лимфома, саркома Юинга. VII. Другие злокачественные опухоли Хордома, адамантинома, саркомы, развивающиеся на фоне предшествующих про- цессов: болезни Педжета, фиброзной дисплазии, лучевой терапии и др. VIII. Метастазы IX. Неопухолевые процессы Фиброзная дисплазия, юношеская ювенильная киста, аневризмальная костная кис- та, оссифицирующий миозит. 15
Луче >ая диагностика опухолей и опухэлеподобных поражений костей и мягких тканей Что касается классификации опухолей мягких тканей (Таблица 4), то она не претерпела изменений. Таблица 4 Гистологическая классификация опухолей мягких тканей (в сокращенном варианте) I. Опухоли и опухолеподобные поражения фиброзной ткани 1 - фибромы. 2 - фиброматоз. 3 - выбухающая дерматофибросаркома. 4 - фибросаркома. II. Опухоли и опухолеподобные поражения жировой ткани Доброкачественные: липома и др. Злокачественные: липосаркома со всеми ее разновидностями. III. Опухоли мышечной ткани Гладкие мышцы: Поперечно-полосатые мышцы: 1 - доброкачественные (лейомиома и др.); 1 - доброкачественные (рабдомиома); 2 - злокачественные (лейомиосаркома). 2 - злокачест венные (рабдомиосаркома со всеми ее разновидностями). IV. Опухоли и опухолеподобные поражения кровеносных сосудов Доброкачественные: гемангиома (со всеми ее разновидностями) и др. Злокачес гвенные: геман: иоэндотелиома (ангиосаркома), гемангиоперицитома. V. Опухоли и опухолеподобные поражения лимфатических сосудов Доброкачественные: 1 - лимфангиома: 2 - лимфангилмиома; 3 - системный лимфангио- матоз. Злокачественные: лимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома). VI. Опухоли синовиальных тканей Доброкачественные: синовиома. Злокачественные: синовиальная саркома. VII. Опухоли мезотелиальной ткани VIII. Опухоли и опухолеподобные поражения периферических нервов IX. Опухоли симпатических ганглиев X. Опухоли параганглионарных структур XI. Опухоли и опухолеподобные поражения плюрипотентном мезенхимы XII. Опухоли рудиментарных эмбриональных структур Доброкачественные: хордома. Злокачественные: злокачественная хордома. XIII. Опухоли возможного экстрагонадного зародышевого происхождения XIV. Опухоли спорного или неясного гистогенеза XV. Неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения мягких тканей XVI. Опухоль мягких тканей неклассифицированная 16
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей Раздел 2 Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей 1. КОСТЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ 1.1 ОСТЕОМА Остеома наблюдается преимущественно в 20-35-летнем возрасте с одинако- вой частотой у мужчин и женщин, растет очень медленно и не озлокачествляется. Среди первичных опухолей скелета встречается в 1,9-8% случаев. Типичная локализация. Чаще всего остеома возникает в своде и основа- нии черепа, в околоносовых пазухах, в нижней челюсти, лопатке и тазовых костях (Рис.1). Рис. 1а,б,в Типичная локализация остеомы. а - локализация на наружной пластинке лобной чешуи , теменной кости и затылочной чешуи (1), локали- зация на внутренней пластинке лобной чешуи (2), локализация в лобной пазухе (3), локализация в верх- нечелюстной пазухе (4), локализация в решетчатой пазухе (5), локализация в клиновидной пазухе (6), локализация в нижней челюсти (7). б - типичная локализация в лопатке. в - типичная локализация остеомы в тазовых костях. Остеома в длинных и коротких костях встречается редко. По отношению к костному органу остеомы располагаются периостально и эндостально. Чаще встре- чаются одиночные остеомы, но могут быть и множественные. Клиника. Остеомы, как правило, случайно обнаруживаются рентгенологичес- ки при исследовании больного по поводу различных заболеваний (гайморита, трав- мы, артрита и др.). Сами остеомы иногда могут вызывать клинические проявления, которые зависят от их локализаций. Остеома, расположенная на наружной плас- тинке костей свода черепа, прощупывается в виде плотного неподвижного образо- вания, и, кроме косметического дефекта, других клинических симптомов не имеет. Остеома на внутренней пластинке костей свода черепа может при определенных размерах сопровождаться головными болями, расстройством памяти, эпилептичес- кими приступами, симптомами внутричерепной гипертензии, а при росте в области 17
Лучевая диагностика опухолей и опухолепособных поражений костей и мягких тканей турецкого седла - гормональными нарушениями. При локализации опухоли в око- лоносовых пазухах могут возникать глазные и ринологические симптомы. Глаз- ные симптомы обусловлены раздражением первой ветви тройничного нерва, а носовые возникают при присоединении воспаления околоносовых пазух. При других локализациях остеомы клиника может характеризоваться дискомфортом, а иногда и функциональными нарушениями. Патологоанатомические данные. Макроскопически различают компакт- ные и губчатые остеомы. Микроскопически компактные остеомы построены из ко- стной ткани различной степени зрелости: от тонковолокнистой до пластинчатой. Истинного остеонного строения не наблюдается. Губчатые остеомы имеют строе- ние губчатой кости, которая представлена не вполне зрелыми пластинками. Между ними находится фиброретикулярная ткань. Наибольшие дифференциально-диаг- ностические трудности возникают при локализации остеомы в толще челюстных костей, где ее можно принять за фиброзную дисплазию. Методы лучевой диагностики. Традиционная рентгеногоафия занима- ет ведущее место в диагностике остеом. При этом используют стандартные про- екции и лишь при локализации остеомы на наружной пластинке свода черепа прибегают к производству тангенциальных прицельных рентгенограмм. Реже при- меняют томографию и контрастирование околоносовых пазух. В последние годы стала широко использоваться компьютерная томография. Рентгенологические симптомы. В околоносовых пазухах, как правило, развивается периостальная компактная остеома, которая представляет собою ин- тенсивное образование округлой или овальной формы. Реже остеома повторяет форму околоносовой пазухи. Контуры остеомы четкие, ровные, основание широ- кое - табулярная остеома, либо узкое - остеома на ножке (Рис 2). При локализации в костях свода черепа чаще возникает периостальная губчатая остеома. Она может расти из наружной или внутренней пластинок и проявляться как добавочное образование в виде сегмента шара. Основание ос- теомы широкое, структура губчатая, плавно переходящая в стоуктуру неизменен- ного диплоического вещества. Наружные контуры остеомы четкие, ровные и плавно переходят в окружающую замыкающую пластинку кости свода черепа (Рис.З). Рис. 2 Компактная остеома в виде округлого доба- вочного интенсивного образования на узкой нож- ке, исходящей из нижней стенки лобной пазухи (стрелка). Контуры остеомы четкие ровные Рис. 3 Губчатые остеомы на наружной (а) и внут- ренней (б) пластинках костей свода черепа (стрел- ки). Остеомы других плоских костей (лопагки или крыла подвздошной кости) име- 18
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей ют те же рентгенологические симптомы, что и остеомы костей свода черепа. Разница лишь в том, что контуры добавочного образования могут иметь неров- ные, волнистые очертания. Дифференциальная рентгенодиагностика. Губчатая остеома костей свода черепа имеет одинаковые клинические проявления с эпидермоидом, эози- нофильной гранулемой, окостеневшей кефалогематомой и др. Только рентгено- логический метод позволяет провести соответствующую дифференциальную ди- агностику. Эпидермоид на рентгенограмме, произведенной по касательной, выгляди! в виде добавочного мягкотканного образования, у основания которого наружная пластинка свода черепа значительно истончена, а внутренняя пластинка вдавле- на в полость черепа. Края костного ложа острые и несколько приподняты над общим уровнем наружной пластинки. Эозинофильная гранулема рентгенологически также представлена мягкотканным компонентом, на уровне которого прослежива- ется сквозной дефект. Окостеневшая кефалогематома отличается от остеомы тем, что ее основание отделено от диплоического вещества неизмененной замыкаю- щей пластинкой. Эндостальные компактные остеомы составляют группу "эностозов". "Энос- тоз" — понятие сборное, включает в себя компактные островки и участки уплот- нения после различных процессов в кости (воспаления, кист, остеоид-остеомы и др.). Наиболее важно "эностозы" дифференциро! ать с остеопластическим вари- антом остеосаркомы и остеопластическими метастазами. "Эностозы" могут встре- чаться е любом возрасте. Остеосаркомы встречаются чаще у молодых, метаста- зы — у пожилых людей. "Эностоз" локализуется в любом отделе скелета. Излюб- ленная локализация остеосарком - область коленного сустава (бедренная и боль- шеберцовая кости) и проксимальный отдел плечевой кости, остеопластических ме- тастазов - плоские и губчатые кости. В основном "эностоз" и остеогенная саркома -одиночное поражение, метастазы — множественное. "Эностоз" имеет четкие, иног- да неровные контуры, остеосаркома — нечеткие, метастазы - четко-нечеткие. При "эностозе" никогда не наблюдается периостальная реакция. При остеосаркоме не- редко выявляются признаки прорастания опухоли в корковый слой и окружающие мягкие ткани. Для остеопластических метастазов периостальная реакция нехарак- терна. Некоторые исследователи считают, что "эностозы" больших размеров в мо- лодом возрасте являются, как правило, начальными проявлениями остеопласти- ческой остеосаркомы В сомнительных случаях необходимо использовать, поми- мо рентгенологического метода, другие методы и методики исследования (ангио- графию, компьютерную томографию, радионуклидную диагностику) с обязатель- ной патоморфологической верификацией процесса до начала лечения. К сожалению, в нашей практике встретились единичные наблюдения, когда анатомические структуры (например, бугор затылочной кости, дельтовидная буг- ристость плечевой кости), особенно при избыточном их развитии, принимались за гуочатые остеомы. Следует крайне осторожно высказываться об остеомах в эяих областях, т.к. после заключения рентгенолога может последовать хирургическое вмешательство. 19
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Лечение. При наличии клинических показаний необходимо оперативное удаление остеомы. Возможны рецидивы при нерадикальном хирургическом вме- шательстве. Требуется осторожность при оценке опухолевых образований в ме- тафизарной зоне длинных трубчатых костей у детей. Правильнее их относить к костно-хрящевым экзостозам, а не к остеомам. Хирургическое вмешательство в этой области может повлечь за собой нарушение роста конечности. 1.2 ОСТЕОИДНАЯ ОСТЕОМА Остеоидная остеома (остеоид-остеома), ранее относимая к воспалительным процессам, является самостоятельной нозологической единицей и относится к доб- рокачественным опухолям. Встречается в 9-10% случаев. Т.П. Виноградова счи- тает остеоидную остеому разновидностью остеомы. Некоторые авторы расцени- вают остеоидную остеому как проявление ангиодиспластического процесса. Как правило, опухоль развивается в молодом возрасте. Мужчины заболевают прибли- зительно вдвое чаще, чем женщины. Типичная локализация. Наиболее типичным местом локализации осте- оидной остеомы является метафизарный и диафизарный отделы длинных костей конечностей. Опухоль обычно одиночна и располагается в корковом или губчатом веществе кости. Но также описаны наблюдения развития опухоли в коротких и плоских костях. Ренпенологически по локализации в кости различают кортикаль- ный, медуллярный, субпериостальный, выбухающий в мягкие ткани типы остео- ид-остеомы. Клиника. Остеоидная остеома чаще проявляется сильной локальной болью. Это и является основной жалобой больного. Со временем боль начинает ирра- диировать в близлежащий сустав. Возникает хромот а и ограничение функции этого сустава из-за развития в нем содружественного синовита. Нередко развивается мышечная атрофия пораженной конечности. Характерным является снятие болей после приема ацетилсалициловой кислоты или таблеток, содержащих ее (аска- фен, цитрамон, седальгин и др.) Патологоанатомические данные. На распиле в толще склерозир. ван- ной кости макроскопически обнаруживается сероватая или красноватая ткань в виде округлого образования - "гнезда'. Микроскопически определяются остеоидные и слабо обызвествленные, примитивно построенные балочки, окруженные тканью с повышенной васкуляризацией и большим количеством одноядерных клеток осте- областического типа. Степень обызвествления остеоидной ткани зависит от эво- люции опухоли: в начальной стадии развития опухоли в ней преобладает проли- ферация остеобластов; в промежуточной фазе остеоид имеет разную степень обыз- вествления; в зрелой стадии обызвествления хорошо выражены и сосредоточены в беспорядочно ориентированных костных балках. Эти морфологические признаки обуславливают рентгенологическое изображение остеоидной остеомы. Например, в третьей стадии обызвествления центрального отдела остеоидной остеомы рен- тгенологически проявляются "секвестроподобной" тенью. При пункционном иссле- довании материала и по цитологическим препаратам можно лишь предположить диагноз остеоид-остеомы. В препаратах видны клетки крови и большое количест- 20
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей во клеток остеобластического ряда, единичные остеокласты. Полиморфизм кле- ток, вследствие разной степени их дифференцировки, значительный, что дает неверный повод думать о злокачественности процесса. Методы диагностики. Для выявления остеоидной остеомы необходимо применять многопроекционную рентгенографию, томографию, компьютерную то- мографию и ангиографию. Но так как опухоль по клинико-рентгенологическим дан- ным напоминает хронический воспалительный процесс, то окончательный диаг- ноз должен быть проверен микроскопически и бактериологически. Рентгенологические симптомы. По степени реакции костной ткани, ок- ружающей остеоидную остеому, выделяют типичные и атипичные формы. При ти- пичной остеоидной остеоме возникает выраженный остеосклероз и ассимилиро- ванные периостальные наслоения. При атипичной форме указанные изменения отсутствуют. Более чем в половине случаев остеоидная остеома, локализуясь в корковом слое длинных костей, развивается по типичному варианту Это сопро- вождается формированием локального гиперостоза, иногда выраженного, по пе- риметру и длиннику кости. Рентгенологически гиперостоз характеризуется выса- женным остеосклерозом и утолщением кости за счет ассимилированных перио- стальных наслоений. На фоне остеосклероза (особенно на томограммах и ком- пьютерных томограммах) выявляется очаг деструкции овальной формы, ориенти- рованный по длиннику кости (Рис.4). Рис. 4 Схема с прицельной рентгенограммы пра- вого предплечья больного с остеоидной остеомой локтевой кости. Рис. 5 Схемы с рентгенограммы (а; и томограммы (б) плечевого сустава: на фоне остеопороза в шей- ке лопатки определяется округлой формы очаг де- струкции с ссквестероподобпой тенью. Вокруг де- струкции ободок умеренно выраженного остеоск- лероза. Осгвождпая остеома. В губчатом веществе остеоидная ос- теома проявляется очагом литической деструкции круглой или овальной формы размером 1-2 см, без признаков выражен- ного остеосклероза и ассимилированных периостальных наслоений. Структура очага просветления однородная, иногда в центре определяется интенсивное включение - "секвестроподобная'' гень и тогда рентгенологическая картина осте- оид-остеомы похожа, по образному вы- ражению С.А. Рейнберга, на "гнездо с яй- цом". Вокруг очага деструкции распола- гается зона реактивного остеосклероза в виде узкого ободка. В окружающей кост- ной ткани констатируется умеренный, либо выраженный регионарный равно- мерный остеопороз, что находится в пря- мой связи с длительностью и выражен- ностью болевого синдрома (Рис.5). При ангиографии констатируется повышенная i аскуляризация остеоидной остеомы за счет расширения приводящих и отводя- щих сосудов без нарушения обычной ар- хитектоники сосудистого рисунка. 21
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Контрастированные сосуды "гнезда" имеют сходство с ангиодиспластичес- кими сосудами. Следует заметить, что в некоторых случаях остеоидной остеомы "гнездо" резко контрастирует на фоне остеопороза. Дифференциальная рентгенодиагностика. Рентгенологические симп- томы остеоидной остеомы практически неотличимы от таковых при атипичных формах гематогенного остеомиелита (кортикалига, внутрикостного абсцесса), си- филитического и туберкулезного остита, а также оссифицирующего периостита Поэтому тщательное микроскопическое изучение оперативно удаленного фрагмен- та патологически измененной кости может способствовать окончательной поста- новке диагноза. Лечение. Рекомендуется хирургическое лечение остеоидной остеомы с радикальным удалением очага поражения единым блоком вместе с тонкой плас- тинкой прилежащей склерозиоованной кости. 1.3 ОСТЕОБЛАСТОМА Остеобластома ("гигантская остеоид-остеома") выделена в самостоятельную нозологическую форму в 1956 г. H.L. Jaffe и L Lichtenstein и составляет 2-3% всех доброкачественных опухолей костей. В большинстве случаев поражает кости в молодом возрасте. Типичная локализация. Наиболее часто развивается в позвонках, реже - в теле и крыле подвздошной кости, в костях кисти и стопы, а также в ребрах. Клиника. При остеобластоме позвоночника ведущими клиническими симп- томами является скованность по утрам, вынужденное положение и ограниченное движение. Болевой синдром выражен неотчетливо. Последний является ведущим при локализации остеобластомы в тазовой кости и костях кисти и стопы. При этом клиника напоминает ревматоидный артрит в период своего обострения. Патологоанатомические данные. По макро- и микроскопически патоло- гоанатомическим характеристикам остеобластома напоминает остеоидную осте- ому и в современных гистологических классификациях описывается под единой рубрикой. Отличительными признаками остеобластомы считают ее крупные раз- меры (до 7 см в диаметре), большее количество в опухоли остеобласте в и незна- чительную выраженность в ней склеротическо1О ободка. Микроскопически, в от- личие от остеоидной остеомы, в остеобластоме определяется большее количе- ство костных балочек низкой степени зрелости, больше остеоида и остеобластов. Цитологическая картина неспецифична. Методы диагностики. Наряду с традиционной рентгенографией и томог- рафией, ангиография и компьютерная томография заметно повышают качество диагностики. Рентгенологические симптомы. Рентгенологические симптомы зависят от стадии течения остеобластомы. В начальном периоде опухоль проявляется оча- гом остеолитической деструкции с нечеткими и неровными контурами (Рис.6). Деструкция имеет тенденцию к заметному прогрессированию. Однако к концу первого года заболевания процесс стабилизируется и начинает развиваться осте- осклероз. 22
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей Рис. 6 Остеобластома проксимального отдела пле- чевой кости (гистологическое подтверждение): на схеме с рентгенограммы (а) опухоль проявляется разрежением костной ткани без четких границ; на схеме с КТ (6) в области большого бугорка конста- тируется очаг деструкции (стрелка) Данная остеобластома соответствует начальному этану развития процесса и характеризуется только деструктивными изменениями. Рис. 7 Остеоб, гастома тела позвонка. Опухоль в конечной стадии своего развития: в теле позвонка определяется выраженный остеосклероз, имеющий волнистые контуры и четкие очертания, представленный однородным и интенсивным уча- стком; талия позвонка сглажена из-за локального гиперостоза (стрелка). В этот период возможно умеренное локальное вздутие. Это характерно для второй стадии. В третьей стадии, особенно при динамическом наблюдении, отме- чается прогрессирование остеосклероза, который приобретает доминирующее значение. Таким образом, в конечной стадии своего развития остеобластома про- является выраженным остеосклерозом, который может занимать площадь в не- сколько кп см и иметь неровные и волнистые очертания, но четкие границы (Рис.7). Ангиография в начальном периоде развития опухоли дает возможность оп- ределить высокую васкуляризацию очага, длительное его контрастирование, ати- пичную форму сосудов и ранний венозный отток. Дифференциальная рентгенодиагностика. Остеобластома по клини- ко-рентгенологическим данным напоминает остеоидную остеому, тем более, что по возрасту поражения и длительности заболевания обе нозологические формы близки друг к другу. Для них ведущим является болевой симптом. Однако, тща- тельные сопоставления дали возможность выделить основные дифференциаль- но-диагностические различия (Таблица 1). Лечение. Наиболее радикальным является хирургическое удаление опухоли. Таблица 1 Дифференциально-диагностические различия остеобластомы и остеоидной остеомы. 11озологические Г1 единицы Признаки заболевания Остеоидная остеома Остеобластома Болевой синдром Постоянный, со временем интенсивный Непостоянный, умеренный Признаки локальных изменений (температура, гиперемия, усиление сосудистого рисунка и т.д.) Неотчетливые или отсутствуют Выражены отчетливо 23
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Таблица 1 (продолжение) Дифференциально-диа! ностические различия остеобластомы и остеоидной остеомы. Нозологические .. — единицы 1 Признаки заболевании Остеоидная остеома Остеобластома Динамика процесса Медленное прогрессирование Быстрое прогрессирование Атрофия мыши Характерна Нехарактерна Озлокачествление Не описано Возможно Гиперостоз Формируется уже в ранней стадии процесса Формируется в конечной стадии процесса Вздутие Не наблюдается Возникает в начальной стадии процесса Деструкция Иногда определяется, в гом числе при томографии и КТ Ведущий симптом в на- чальной стадии процесса Остеосклероз Ведущий симптом с начала развития заболевания Возникает в конечной стадии процесса Агрессивная (злокачественная) остеобластома - промежуточная опухоль. Термин агрессивная (злокачественная) остеобластома предложен для опи- сания опухолей, имеющих строение остеобластомы, но локально агрессивные, с тенденцией к рецидивированию в той же области. Возраст больных колеблется в широких пределах как у мужчин, так и у женщин. Опухоли обнаруживаются в позвоночнике, длинных трубчатых костях, подвздошных костях, черепе, костях стопы и др. Рентгенологически очаг поражения очерчен четко, местами кортикальный слой истончен или разрушен с врастанием опухоли в смежные мягкие ткани. Гистологически опухоль имеет строение остеобластомы с остеобластами, носящими признаки атипии. Остеоидно-костные структуры располагаются в толще клеточно-волокнистой ткани с большим содержанием тонкостенных кровеносных сосудов. Местами остеобласты образуют крупные скопления или островки остеоид- ных масс. Ядра части остеобластов крупные, "эпителиального" вида, со светлой цитоплазмой. Митотическая активность умеренная Опухоль не содержит хряще- вых включений. В значительном количестве видны гигантские клетки типа остео- кластов. Метастазы даже при рецидивировании не определяются. 2. ХРЯЩЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ 2.1 ХОНДРОМА Сравнительно частое заболевание, происхождение которого из хрящевой ткани спорно и не всегда доказано. Хондрома представляет собой хрящевую опухоль по структуре наиболее напоминаюшей гиалиновый хрящ. Локализуется в кости центрально — энхондрома или периферически (юкстакортикально, пери- остально) - экхондрома (Рис.8) 24
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей Рис. 8 Особенности роста энхондромы и экхондро- мы (направления роста указаны стрелками). Хондрома составляет 10-15% всех доброкачественных опухолей костей. Опухоль растет медленно, годами, и может достигать значительных размеров. Обычно процесс проявляется во втором и третьем десятилетии жизни с одинако- вой частотой у мужчин и женщин. Типичная локализация. Хондромы наблюдаются практически во всех костях, которые имеют хрящевое происхождение. И все же, в костях конечностей они встре- чаются с наибольшей частотой. Указание С.А. Рейнберга на то, что хондрома ред- ко развивается моноостально, а носит, как правило, полиостальный характер с типичной локализацией в костях кистей, является спорным. Отечественные и зарубежные авторы считают, что "множественные хондро- мы" кистей с наибольшей вероятью представляют собой нарушение развития хон- дрогенеза. Описаны внескелетные локализации хондром (например, в языке, мягких тканях и др.). Клиника. Часто хондромы протекают бессимптомно. При наличии клини- ческих проявлений сипмтомы зависят от локализации опухоли. Экхондрома при- водит к деформации пораженной области. При пальпации определяется плотная, бугристая, неподвижно связанная с подлежащей костью опухоль. Наблюдаются умеренные непостоянные боли. Иногда возникают симптомы смещения и сдавле- ния соседних органов и тканей. Так, при локализации в поззоночном столбе могут появиться корешковые и спинальные явления; при локализации в области таза — нарушения функции мочевого пузыря, прямой кишки и др.; при локализации в костях конечностей - сдавление нервов и сосудов конечностей с возникновением отека, варикозного расширения вен и трофических расстройств. Энхондрома, как правило, клинически проявляется болями. Вначале они носят локальный харак- тер, а затем становятся иррадиирующими по всей конечности, приобретая ради- кулярный или ревматоидный характер и симулируя разнообразные суставные и неврологические заболевания. Нарушаются статическая и динамическая функции пораженной конечности. Пальпируемая опухоль плотная, болезненная, но это наблюдается при позднем проявлении энхондромы. Иногда возникает патологи- ческий перелом. Если болевой синдром нарастает, а патологический перелом не обнаруживается, то это должно насторожить гоача в плане возможной малигни- зации хондромы. В случаях быстрого роста хондром также необходимо исклю- чать озлокачествление. Патологоанатомические данные. Макроскопически хондрома представ- ляет собой бугристое образование плотноэластической консистенции, полупроз- рачное с голубоватым или молочно-желтоватым оттенком. Экхондрома покрыта капсулой, которая отсутствует в энхондромах. 25
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных пооажений костей и мягких тканей Возможно дольчатое строение из-за наличия соединителонотканных или костных перегородок. Иногда наблюдаются участки муцинозного характера, обыз- вествления, окостенения и некроза. Опухоль слабо васкуляризирована. Микро- скопически ткань опухоли приближается к типу зрелого гиалинового хряща, отли- чаясь тем, что в ней отсутствует функциональная архитектоника. Хондроциты разной величины и формы расположены беспорядочно Выраженый атипизм хрящевых клеток, вплоть до уродливых ядер, создает значительные трудности при дифференциальной диагностике хондром и хондросарком. Наряду с участками богатыми клетками, встречаются бесклеточные поля, а также участки дистрофи- ческого ослизнения, некроза, обызвествления и окостенения. Отмечено, что хря- щевые опухоли, в которых процессы обызвествления значительно выражены, более склонны к озлокачествлению, чем опухоли из необызвествленного хряща. При цитологических исследованиях пунктатов хондром (окраска по Лейшману), как правило, находят типичные хрящевые клетки разных размеров в зависимости от участка, из которого получен материал. Среди клеток преобладают одноядерные формы и небольшое количество двуядерных. В клетках определяются единичные митозы. Между клетками обнаруживается некоторое количество бесструктурного вещества. Наибольшие трудности возникают при дифференциальной диагности- ке хондром и хондросарком, так как обилие клеток в пролиферирующих хондро- мах и не «сегда высокая степень их зрелости производит впечатление хондросар- комы. Методы диагностики. Для диагностики хондром целесообразно приме- нять рентгенографию в стандартных проекциях. Для уточнения исходного места развития экхондромы прибе1ают к томографии и компьютерной томографии. Рентгенологические симптомы. Экхондрома проявляется либо краевой деструкцией, на уровне которой располагается добавочное образование с широ- ким диапазоном всевозможных обызвествлений. Участки обызвествления имеют глыбчатый характер различной протяженности и интенсивности. Иногда наблюда- ются участки окостенения придающие структуре опухоли крапчато-сетчатый ри- сунок (Рис.9). Рис. 9 Экхондрома, растущая в полость малого таза и состоящая из конгломератов неравномерных глыбчатых обызвествлений разной степени интен- сивности. Рис. 10 Инграмегафизариая локализация хондро- мы: знхондрома ..иеет вид повышенной интенсив- ности и неравномерной структуры и s-за сливших- ся конгломератов обызвествлений. В данном вари- анте шхондрома протекает без вздутия кости. 26
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей Энхондрома при длительном своем развитии приводит к неравномерному вздутию кости с таким же неравномерным истончением коркового слоя. Послед- ний может на О1раниченных участках утолщаться. Как исключение, наблюдаются единичные ассимилирующиеся периостальные наслоения. Структура пораженно- го участка кости разнообразна. При преобладании литической деструкции опре- деляется участок просветления с полицикличными контурами и четким отграни- чением. Иногда видны перегородки и единичные известковые включения в виде хлопьевидно-пятнистых теней. В других случаях обызвествления преобладают и тогда опухоль имеет вид конгломератов высокой интенсивности, неоднородной структуры и неправильней гроздьевидной формы (Рис. 10). Дифференциальная рентгенодиагностика. Экхондрому необходимо дифференцировать с периостальной остеомой, остеохондромой и околокостны- мм гетеротопическими оссификатами (оссифицирующимся миозитом, оссифици- рующейся гематомой). Экхондрома имеет неравномерную структуру из-за беспо- рядочного и, как правило, выраженного обызвествления, что отличает ее от ос- теомы, имеющей равномерную костную структуру. Гетеротопические оссификаты отличаются характером и сроками окостенения. Оссифицирующийся миозит име- ет характерную архитектонику обызвествленных мышечных волокон; оссифици- рующаяся гематома окостеневает по краю - "кора" гематомы. Процесс окостене- ния завершается через несколько месяцев. Экхондрома и остеохондрома могут иметь почти одинаковое рентгенологическое проявление. Однако при остеохонд- роме основание опухоли всегда представлено костной структурой. Дифференциальная рентгенодиагностика энхондромы описана в подразде- ле 3 "Гигантоклеточная опухоль". Кроме нозологических форм, представленных в таблице 4 этого подраздела, в практике приходиться дифференцировать энхонд- рому с обызвествлениями костного мозга, которое довольно часто встречается, как случайная находка. В отличие от энхондромы при обызвествлениях костного мозга не должно быть вздутия кости, истончения или утолщения коркового слоя, ободка отграничения от окружающей ткани. Что же касается хондромы реберного хряща, то рентгенологически ее не- возможно отличить от хондросаркомы, поэтому окончательный диагноз возможен лишь после гистол гического изучения послеоперационного материала. Лечение. В настоящее время хондрому рекомендуется удалять хирурги- ческим путем с последующей заменой дефекта кости трансплантатом. Давно из- вестна склонность хондром рецидивировать, иногда многократно, после удале- ния. 2 2 ОСТЕОХОНДРОМА (костно-хрящевой экзостоз) Одно из самых распространенных поражений костей. Остеохондрома пред- ставляет собой костно-хрящевое образование, именуемое в гистологической клас- сификации опухолей "костно-хрящевым экзостозом". Большинство рентгенологов множественные костно-хрящевые экзостозы относят к аномалиям хондрогенеза, пола1ая, что истинная доброкачественная опухоль носит, как правило, моноосталь- ный хаоактер. 27
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных п сражений костей и мягких тканей Т.П. Виноградова считала, что костно-хрящевые экзостозы, направляемые из клиники на исследование под неправильным диагнозом "остеохондрома', яиля- ются проявлением нарушения роста и развития, а не опухолью костной ткани. Типичная локализация. Остеохондрома локализуется в метафизах длин- ных костей (чаще бедренной и плечевой), но может развиваться и в плоских костях (таз, лопатка). Иногда остеохондрома возникает в позвоночнике. В длинных труб- чатых костях костно-хрящевые экзостозы наиболее часто локализуются в наруж- ных отделах эпиметафизов, в зоне расположения ростковых хрящевых пласти- нок Клиника. Проявления остеохондромы обусловлены ее локализацией, раз- мерами и темпом роста. Опухоль растет медленно и поэтому может достигать больших размеоов, особенно в области таза. Обычно боли возникают при сдав- лении окружающих мягких тканей, сосудисто-нервного пучка, при переломе осно- вания остеохондромы и при ее озлокачествлении. С.А. Ренберг описал бурсит костно-хрящевого экзостоза, который тоже может вызывать боль. Пальпаторно определяется плотное эластичное образование различных размеров, иногда бо- лезненное. Патологоанатомические данные. Макроскопически определяется кост- ная ножка с расположенной на ней бугристой хрящевой опухолью. Хрящевая вер- хушка разделена костными перемычками на отдельные узлы. В поверхностных наружных отделах почти всегда определяется неровный слой гиалинового хряща. Микроскопически опухоль состоит из не вполне зрелой костной и хрящевой ткани, имеющей сходство с тканевыми структурами остеомы и хондромы. В хрящевой гкани располагаются участки неравномерного обызвествления. Методы диагностики. Обычно диагноз остеохондромы устанавливается при рентгенографии исследуемой области в стандартных проекциях. Иногда при- бегают к томографии и компьютерной томографии. Рентгенологические симптомы. На ренленограммах видна, как прави- ло, костная часть опухоли. Рентгенологические проявления хряшеаой части зави- сят от степени выраженности обызвествления и окостенения. При окостенении выявляются радиарные образования, отходящие от ножки по направлению к вер- хушке. При обызвествлении видны точечные, либо глыбчатые тени, которые могут носить сливной характер. Иногда верхушка некоторых остеохондром может со- стоять в основном из костной ткани и только местами сохраняются просветления, обусловленные наличием хряща, содержащие глыбчатые известковые включения. Такие опухоли часто озлокачествляются. Дифференциальная рентгенодиагностика. Одиночную остеохондро- му необходимо дифференцировать, главным образом, с остеомой. Следует пом- нить, что дифференцированный подход к раз> раничению остеомы носит принци- пиальный характер, т.к. остеома после хирургического удаления, даже если она и рецидивирует, никогда не озлокачествляется. Остеохондрома в подобных слу- чаях может не только рецидивировать, но и озлокачествляться. Поэтому диффе- ренциальная рентгенодиагностика не только уточняет диагноз, ио и предопреде- ляет план предстоящей операции, если таковая намечается. Основными рентге- нологическими симптомами, позволяющими отличить остеому от остеохондромы, 28
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей являются ее равномерная костная структура и типичная локализация. Остеохонд- рома на рентгенограмме представлена добавочным образованием с неравномер- ной костной структурой и разной степенью выраженности обызвествлениями. Лечение. Лечение остеохондромы оперативное с радикальным удалением основания опухоли. При несоблюдении этого правила возможен не только реци- див, но и озлокачествление. При озлокачествлении из костно-хрящевых экзосто- зов могут развиться различного типа саркомы: хондросаркомы, остеосаркомы, фибросаркомы 2.3 ХОНДРОБЛАСТОМА (эпифизарная хондробластома, опухоль Подмена) Название опухоли происходит от слова "хондроб.11аст", клетки — предшествен- ницы хондроцита. Т.П. Виноградова отмечает, что хондробластома имеет "тесное отношение" к остеобластокластоме (гигантоклеточной опухоли). Она является типом опухоли, переходным от хрящевой к остеогенной; источник дифференци- ровки костных и хрящевых клеток у них единый. Опухоль е эзникает преимуще- ственно у пиц мужского пола в возрасте 10-20 лет и имеет многолетнее течение. Составляет 1% всех первичных опухолей скелета Типичная локализация. Излюбленной локализацией хондробластомы яв- ляется проксимальный эпиметасриз плечевой кости, реже опухоль развивается в проксимальном и дистальном эпиметафизах бедренной кости, проксимальном конце большебеоцовой кости, лопатке, ребрах, надколеннике и в пяточной кости Никогда не развивается в черепе. Клиника. Ведущими клиническими симптомами являются умереннные боли и ограничение подвижности в близлежащем суставе. Пальпация данной области болезненная. В некоторых случаях наблюдается увеличение регионарных лим- фатических узлов. В общем анализе крови возможен лейкоцитоз. При сопутству- ющем синовите опухоль может быть клинически принята за туберкулезный или другой инфекционный артрит. Патологоанатомические данные. Макроскопически опухоль серо-жел- того цвета с мелкими участками петрификации и очагами кровоизлияний. Микро- скопически она состоит из хондробластов и хондроцитов. Клетки полигональные или округлой формы с неотчетливыми границами, с крупными и интенсивно ок- рашенными гемогоксилином ядрами. Особенностью хондробластом являются участки, где кровоснабжение осуществляется как в гигантоклеточных опухолях. Типичным является наличие многоядерных гигантских клеток остеокластического типа. Другая особенность - отложение известковых солей не только между клет- ками. но и в их цитоплазме. Ходробластомы диагностируются редко, особенно в ранний период, из-за недостаточности знакомства врачей с этой патологией, неверной ее оценкой при клинико-рентгенологическом и патогистологическом изучении материала. Чаще всего хондробластомы относят к саркомам, хондро- мам, хондросаркомам на основании лишь обилия клеток, кажущегося их атипиз- ма вследствие гиперхроматоза ядер При дифференциальной диагностике следу- ет учитывато мономорфность клеточного состава при хондробластоме, редкость 29
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей митотических фигур, отсутствие нарастающей деструкции. При цитологических исследованиях в препарате видны клетки, напоминающие хрящевые, остеоклас- ты, детрит. Цитологический диагноз хондробластомы должен быть описательным. Методы диагностики. С целью постановки диагноза хондробластомы сле- дует применять как рентгенографию в стандартных проекциях, так и компьютер- ную томографию. Рентгенологические симптомы. В обпасти эпифиза или метафиза (с рас- пространением на апофиз) определяется округлой или овальной формы очаг де- струкции размерами от 1 до 5 см в диаметре. Контуры очага деструкции чаще четкие и окружены узкой зоной остеосклероза (Рис. 11 а). Рис. II Варианты рен пенологического проявления хондробластом проксимального отдела плечевой ко- сти. а - больной, 20 лет: опухоль имеет вид очага дест- рукции, овальной формы с четким ободком осте- осклероза. б - больной, 14 лет: опухоль проявляется умерен- ным вздутием головки плечевой кости; обширная деструкция последней распространяется через рос- тковую зону на хирургическую шейку; границы де- струкции четкие; на фоне повышенной прозрачнос- ти головки определяются единичные глыбчатые обызвествления . Возможно умеренное вздутие с сопут- ствующим истончением коркового слоя, иногда рассасыванием замыкающей пла- стинки и прорастанием опухоли в мягкие ткани, что, однако, не является призна- ком ее малигнизации. Очаг просветления имеет неоднородное строение из-за на- личия участков глыбчатого обызвествле- ния. В метадиафизарном отделе иногда прослеживаются линейные периосталь- ные наслоения, которые быстро ассими- лируются. У детей хондробластома, раз- виваясь из клеточных элементов ростко- вой зоны, по мере своего роста постепен- но ее разрушает (Рис. 11 б). Дифференциальная рентгеноди- агностика. Хондробластому необходимо дифференцировать с воспалительными заболеваниями: сухой туберкулезной кос- тоедой, при локализации в проксимальном отделе плечевой кости, костным абс- цессом Броди, а также с некоторыми доброкачественными опухолями, главным образом, с гигантоклеточной опухолью в литической фазе ее развития. Для сухой туберкулезной костоеды характерны: наличие краевого дефекта в области анато- мической шейки плечевой кости соответственно месту прикрепления капсулы, од- нородность просветления (без известковых включений) и отсутствие зоны склеро- за вокруг очага деструкции. Костный абсцесс Броди локализуется, как правило, в центральном отделе метафиза, проявляется в виде очага деструкции округлой или овальной формы. Деструкция отграничена хорошо выраженным ободком остео- склероза. Иногда выявляется единичный секвестр. На уровне очага деструкции констатируются периостальные наслоения, которые при ассимиляции приводят к развитию умеренного гиперостоза. Остеокласте иа (гигантоклеточная опухоль) в литической фазе сохраняет признаки выраженного вздутия и отдельные перего- родки, что нехарактерно дня хондробластомы. Кроме того, под влиянием лучевой терапии при остеокластоме относительно быстро наступают репаративные про- цессы, не наблюдающиеся при хондробластоме (Таблица 2). 30
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей Таблица 2 Дифференциальная рентгенодиагностика хондробластомы проксимального конца плечевой кости Iojo.ioi ические единицы Признаки заболевания Хондробластома Туберкулезная костоеда Абсцесс Броди ГКО- остеокластома в литической фазе Локализация Эпифиз, апофиз Анатомическая шейка Хирургическая шейка Эпифиз, хирургическая шейка Вздутие Умеренное Отсутствует Умеренный гиперостоз Выражено Атрофия костей Отсутствует Выражена Отсутствует Отсутствует Очаг деструкции Округлый, овальный или неправильной формы Краевая деструкция Округлый или овальный, расположен центрально Неправильной формы Структура очага деструкции Неоднородная с известковыми включениями Однородная Иногда секвестр Гомогенная с единичными перегородками Характерноика края десз рукции Четкий, окружен тонким ободком остеосклероза Края неровные, но четко отграничены Четкие с выраженным ободком остеосклероза Нечеткие Реакция надкостницы Линейные, ассимилируюгци еся периостозы Отсутствует Линейные, ассимилирующи- еся периостозы Отсутствует Изменения в мягких тканях Может быть уме- ренно выражен- ный внекостный компонент Атрофия мягких тканей Отсутствуют Выраженный внекостный компонент Лечение. Излечение может быть достигнуто оперативным вмешательством путем резекции опухоли. Однако после операции ьззможны рецидивы, а в исклю- чительных случаях и метастазирование без признаков озлокачесгвления. Луче- зая терапия не показана, т.к. может привести к озлокачествлению. Злокачественные формы хондробластомы известны сравнительно мало, хотя приводятся убедительные гистологические данные о возможности озлокаче- ствления хондробластом. В целом, вопрос об озлокачествлении остается открытым. 2.4 ХОНДРОМИКСОИДНАЯ ФИБРОМА Редко встречающаяся доброкачестпенная опухоль, которая наблюдается преимущественно в детском и юношеском возрасте. Ранее ее включали в группу хондросарком на основании обнаружения в опухоли гиперхромных, часто уродли- вых, создающих впечатление атипичных, клеток. 31
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Типичная локализация. Хондромиксоидная фиброма развивается, глаг ным образом, в костях нижней конечности, среди которых следует отметить дис- тальный конец бедренной и проксимальный отдел большеберцовой кости, а также в костях стопы. Клиника. Чаще всего хондромиксоидная фиброма имеет бессимптомное течение. Иногда появляются умеренные боли или сам больной нащупывает опухоль. Патологоанатомичесие данные. Макроскопически опухоль имеет серо- ватый оттенок и плотную консистенцию, напоминает хрящевую ткань, богато вас- куляризированную. Микроскопически выявляется дольчатое строение, вследстзие сгущения клеток вокруг сосудов. Клетки мелкие, вытянутой или звездчатой фор- мы, расположены среди пучков коллагеновых волокон и отдельных участков обыз- вествлений. Термин "миксоидная" указывает на разновидность хряща в данной опухоли, состоящего из низко-молекулярной и разжиженной массы (Т.П. Виногра- дова). Комбинация в опухоли гистологических признаков хондробластомы, хонд- ромиксоидной фибромы и гигантоклеточной опухоли позволяет думать о суще- ствовании переходных форм между ними. При дифференциальной диагностике следует исключить признаки, характеризующие хондросаркому, миксосаркому. Против саркомы свидетельствует отсутствие яркого атипизма, митозов, а главное, архитектоника опухоли, резко отличная от архитектоники всех известных видов сарком. Озлокачествление опухоли наблюдается исключительно редко. Методы диагностики. Помимо рентгенографии, томографии и компью- терной томографии пораженного отдела кости для уточнения диагноза необходи- мо провести гистологическое исследование ткани опухоли. Рентгенологические симптомы. В метафизе или метадиафизе, распо- лагаясь эксцентрично, выявляется очаг деструкции однородной, реже трабекуляр- ной структуры. Иногда прослеживаются Рис. 12 Хондромиксоидная фиброма большеберцо- вой кости. Больной 18 лет (гистологическое подтверждение): в метафизарной области определяется несколько оча1 ов деструкции, один из которых размерами 1,5x1,5см, овальной формы и с четкими склерози- рованными контурами. Кость на этом уровне уме- ренно вздута, а в мягких тканях сформировался внекостный компонент ^грелка). Очаги деструк- ции расположены на фоне неравномерного остеос- клероза. обызвествления. Деструкция окружена ободком выра- женного остеосклероза. При больших размерах опухоли (до 6 см) возникает умеренное вздутие кости. В редких слу- чаях, при локализации хондромиксоид- ной фибромы интракортикально в корко- вом слое или субпериостально, обнару- живается дефект, на уровне которого рас- полагается внекостный компонент, что не является признаком злокачественного роста (Рис. 12). Дифференциальная рентге- нодиагностика. Хондромиксоидная фиброма небольших размеров рентге- нологически неотличима от десмоплас- тической фибромы и окончательный диагноз устанавливается лишь после микроскопического исследования биоп- тата. 32
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей В тех же случаях, когда хондромиксоидная фиброма достигает больших размеров (до 6 см), ее необходимо дифференцировать с остеокластомой (гиган- токлеточной опухолью), аневризмальной костной кистой, солитарной костной ки- стой и энхондромой Во всех случаях следует помнить, что только при хондромик- соидной фиброме возникает выраженный остеосклероз по краю очага деструкции в сочетании с умеренным вздутием кости. При остеокластоме, аневризмальной и солитарной костных кистах также может возникать выраженный остеосклероз, но только после лучевой терапии. Лечение. Наиболее целесообразно применять хирургическое лечение с полным выскабливанием опухоли. При больших дефектах в кости показана пла- стическая операция с использованием трансплантата. 3. ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ (остеокластома) Остеокластома (гигантоклеточная опухоль) наблюдается у лиц молодого и зрелого возраста (20-40 лег), но изредка встречается и у детей. Составляет 12- 25% всех опухолей костей и развивается с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Различают две фазы течения остеокластомы: ячеисто-трабекулярную и литическую. Клинические и рентгенологические симптомы зависят от фазы тече- ния процесса. Типичная локализация. Частой и типичной локализацией опухоли явля- ется развитие ее в метаэпифиэах длинных костей конечностей, а у детей — в ме- тафизах, под зоной роста. Опухоль может локализоваться и в плоских костях. Рис 13 Типичная локализация ГКО. Места лока- лизации выделены черным цветом. Однако, излюбленным местом пора- жения остеокластомой являются кости, образующие коленный сустав (Рис. 13). Клиника. На месте развития опухо- ли нередко возникают боли, которые могут иррадиировать в близлежащий сустав, боли заметно усиливаются в ли- тической фазе течения опухоли. Как пра- вило, на месте поражения возникает де- формация. Кожа над припухлостью вна- чале не изменена; в литической же фазе течения процесса кожа становится блес- тящей, багрово-цианотичной с расширен- ными венозными сосудами. В дальней- шем, при усилении роста опухоли, возни- кает покраснение кожи и местное повы- шение температуры. В этот период реги- онаоные лимфатические узлы могут уве- личиваться. 33
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Отмечается нарушение функции конечности. У большинства больных пери- од покоя опухоли чередуется с фазами активной ее пролиферации, которая длит- ся от нескольких недель до многих месяцев. Ритм вспышек и их продолжитель- ность варьируют. При беременности или после травмы может наступить переход в литическую фазу и убыстрение роста остеокластомы. Зозможен патологичес- кий перелом, а в 10% случаев и озлокачествление. Патологоанатомические данные. Макроскопически пораженный учас- ток кости вздут, выполнен белесоватой массой с участками красного, бурого, желтого цвета, что обусловлено кровоизлияниями. Встречаются мелкие и круп- ные кисты, выполненные бурой жидкостью. Микроскопически опухоль состоит из диух типов клеток: одноядерных округлых клеток остеобластического ряда и мно- гоядерных гигантских клеток, напоминающих остеокласты. Кровоснабжение опу- холи по периферии осуществляется по кровеносным сосудам, а в центре — по эмбриональному типу, чго является предпосылкой к возникновению кист. Это же создает условия попадания в ток крови клеток опухоли с последующей их имп- лантацией как местно, так и отдаленно. Метастазирование доброкачественной остеокластомы происходит вследствие ее структурных особенностей, а не малиг- низации. Методы диагностики. Для выявления остеокластомы наряду с рентгено- графией, планарной томографией и компьютерной томографией необходимо ис- пользовать и спеииальные методы исследования — ангиографию и радиоинуклид- ное исследование. Рентгенологические симптомы. Рентгенологические проявления зави- сят от фазы развития опухоли и поэтому их целесообразно рассматривать раз- дельно. В ячеисто-трабекулярной фазе выявляется эксцентрическое вздутие метафиза или метаэпифиза с неравномерным истончением коркового слоя. Струк- тура представлена ячейками разной величины и формы, отделенными друг от друга перегородками неодинаковой длины и ширины. Местами очаг деструкции отгра- ничен от непораженной кости четким ободком склероза. Рис. 14 ГКО (истеокластома) бедренной кости боль- ною 19 лет, опухоль в ячеисто-трабекулярной фазе: определяется эксцентрическое вздутие латерально- го отдела метаэпифиза бедренной кости; структу- ра пораженного участка ячеистая: трабекулы не- равномерной толщины и хаотично распложены. У взрослых деструкция распространя- ется до субхондральной замыкающей пластинки суставной поверхности, а у детей и юношей при мстафизарной ло- кализации — до хряшевой зоны роста. После наступления синостоза опухоль распространяется и на эпифиз (Рис. 14). В литической фазе процессы резорб- ции усиливаются, в связи с чем на рент- генограмме наблюдается резкое истонче- ние, а местами и полное исчезновение коркового слоя эпиметафиза длинной кости. Соответственно этому замыкаю- щая пластинка, обрамляющая вздутый участок, имеет вид отдельных фрагмен- тов, либо отсутстгует в результате рас- 34
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей Рис. 15 ГКО (остеокластома) ветви седалищной ко- сти больной 22 лет. опухоль в литической фазе: ветвь седалищной кости резко вздута, а замыкающие пла- стинки на некоторых участках не прослеживают- ся; структура опухоли гомогенная, с единичными линейными тенями (трабекулами), внекостный ком- понент указан стрелками. сасывания. На фоне очага деструкции по его периферии могут прослеживаться единичные линейные тени, напоминаю- щие нежные костные перегородки. Мес- тами определяются участки повышенной интенсивности. В этот период очаг дест- рукции нечетко отграничен от окружаю- щей кости. Внекостный компонент распо- лагается на уровне очага деструкции со- ответственно вздутому участку и отсут- ствующей замыкающей пластинки (Рис.15). Дифференциальная рентгеноди- агностика остекластомы представлена в таблицах 3 и 4, соответственно лити- ческой и ячеисто-трабекулярной фазам ее развития Таблица 3 Дифференциальная рентгенодиагностика ос геокластомы в литической фазе развития Нозологические единицы Признаки^, заболевания Остеокластома Остеогенная остеолитическая саркома Остеолитический метастаз Солитарная миелома Локализация Метаэпифиз Метафиз, метаэпи- физ, метадиафиз Любая локализация Любая локализация Исходная локализация очага поражения Субкортикальная, реже центральная Субкортикальная, или центральная На любой глубине поперечника кости Субкортикаль- ная, центральная Харакз ер вздутия Эксцетрический Нет Нет Эксцентрический Степень вздутия Может быть значительной Нет Нет Умеренная Структура пораженного участка Деструкция с еди- ничными костны- ми перегородками и включениями Деструкция с выраженной прозрачностью Деструкция с выраженной прозрачностью Деструкция с выраженной прозрачностью Характер отграничения Четко-нечеткий Нечеткий Нечеткий Четкий Состояние коркового слоя Резко истончен, местами отсутствует Разрушен Истончен, может быть разрушен Истончен, разрушен Реакция надкостницы Отсутствует Линейные, много- слойные, разорван- ные периостозы и спикулы Как правило отсутствует Отсутствует внекостный компонент Выраженный, гомо- генной структуры Значительный, негомогенной структуры Как правило отсутствует Может быть выражен 35
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Таблица 3 (продолжение) Дифференциальная рентгенодиагностика остеокластомы в литической фазе развития Нозологические ><[ини1;ы Признаки''^ заболевания Остеокластома Хондробластома Солитарная кос гная киста в активной фазе роста Аневризмальная косз ная киста в активной фазе рос га Локализация Метаэпифиз Эпифиз, апофиз Метафиз, метадиа- физ, диафиз Метафиз, метади- афиз, реже - мета- эпифиз Исходная локализация очага поражения Субкортикальная, реже центральная Под замыкающей пластиной сустав ной поверхности или апофиза Центральная Субпериосталь- ная Характер вздутия Эксцетрический Эксцетрический Равномерный, веретенообразный Эксцентрический Степень вздутия Может быть значительной Умеренная Умеренная Может быть значительной Структура пораженного участка Деструкция с еди- ничными костны- ми перегородками и включениями Деструкция с небольшим количеством обызвествлений Деструкция с выраженной прозрачностью Неравномерная, ячеистая Характер от граничения Четко-нечеткий В виде ободка остеосклероза Четко-нечеткий Четкий Состояние коркового слоя Резко истончен, местами отсутствует Замыкающая пластина местами разрушена Равномерно истончен Разрушен Реакция надкостницы Отсутствует Иногда линейный периостоз Линейная при переломе Отсутствует Внекостный компонент Выраженный, гомо- генной структуры Умеренно выражен Нет Нет Таблица 4 Дифференциальная рентгенодиагностика остеокластомы в ячеисго-трабекулярной фазе развития Нозологические единицы Признаки заболевания Остеокластома Десмопластичес- кая фиброма Солитарная костная киста в фазе её стабилизации Аневризмальная костная киста в фазе её ст абилизации Локализация Метаэпифиз Метадиафиз, диафиз Метафиз, метадиафиз, диафиз Метафиз, метади- афиз, реже - мета- эпифиз Исходная локализация очага поражения Субкортикальная, реже центральная Субкортикальная, реже центральная Центральная Субпериостальная Характер вздутия Эксцетрический Эксцетрический Равномерный, веретенообразный Эксцентрический Степень вздутия Может быть значительной Умеренная Умеренная Может быть значительной С труктура пораженного участка Неравномерно ячеистая с включениями Деструкция оваль- ной формы, одно- или двухкамерная Неравномерно ячеистая с тонкими перегородками Ячеистая по типу сотового рисунка Характер OTiраничения Четкий Четкий с ободком остеосклероза Четкий Четкий Состояние коркового слоя Неравномерно истончен Равномерно истончен Равномерно истончен Неравномерно истончен Реакция надкостницы Отсутствует Отсутствует Отсутствует Отсутствует Внекостный компонент Отсутствует Отсутствует Отсутствует Отсутствует 36
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей Таблица 4 (продолжение) Дифференциальная рентгенодиагностика остеокластомы в ячеисто-трабекулярной фазе развития ^^Нозологические ^\единицы Признаки заболевания Остеокластома Энхондрома Моноосз ал.ная форма фиброзной дисплазии Адамантинома Локализация Метаэпифиз Метафиз, метали афиз, метаэпифиз Метафиз, метадиафиз Диафиз Исходная локализация очага поражения Субкортикальная, реже центральная Субкортикальная, реже центральная Интракортикальная, субкортикальная, реже центральная Интракортикальная Характер вздуз ИЯ Эксцетрический Эксцетрический Эксцетрический Эксцентрический Степень вздутия Может быть значительной Умеренная, реже выраженная Умеренная, реже значительная Умеренная Структура пораженного участка Неравномерно ячеистая с включениями Деструкция с разной степенью выраженности обызвествлений Неравномерно яче- истая, грубые тра- бекулы, местами обызвествления Деструкция по типу мелкой не- равномерной ячеистости Характер OTi рэничения Четкий Четкий, реже нечеткий Четкий с умерен- ным остеосклерозом Нечеткий Состояние коркового слоя Неравномерно истончен Равномерно истон- чен, фестончатый Неравномерно истончен Неравномерно ис- тончен, местами разрушен Реакция надкостницы Отсутствует Иногда ассимили- рующий периостоз Отсутствует Отсутствует Внекостный компонент Отсутствует Отсутствует Отсутствует Чаще отсутствует, реже небольших размеров Лечение. Опухоль чувствительна к лучевой терапии, однако нельзя приме- нять большие дозы, т.к. по мнению некоторых специалистов возможна малигни- зация. При лучевой терапии остеокластома переходит из литической в ячеистую фазу на протяжении 2-х месяцев, а затем происходит заполнение очагов деструк- ции костной тканью. Описана так называемая парадоксальная реакция, когда под влиянием лучевой терапии в первые 2-2,5 недели продолжаются процессы осте- олиза и лишь затем наступает костеобразование. 4. СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ 4.1 ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ В "Международной гистологической классификации опухолей костей" в группу А (доброкачественные сосудистые опухоли) введены: гемангиома, лимфангиома, гломусная опухоль (гломангиома). К неопределенным или промежуточным (груп- па Б) отнесены: гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома. В группу злокачествен- ных сосудистых опухолей (группа В) включена ангиосаркома. Следует согласить- ся с мнением Т.П. Виноградовой о неотчетливости такой рубрикации сосудистых опухолей, спорности включения в kj 1ассификацию отдельных форм, отнесения тех или иных форм к доброкачественным или злокачественным формам.
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподибных поражений костей и мягких тканей 4.1.1 ГЕМАНГИОМА Гемангиома - доброкачественное поражение, состоящее из вновь образо- ванных кровеносных сосудов капиллярного типа. Ангиомы костей встречаются от- носительно редко. В описаниях ряда авторов, несомненно, ошибочно отнесены к опухолям очаговые ангиоматозы, варикозные разширения вен, обнаруживаемые, например, в позвонках. Наблюдается преимущественно у лиц молодого и зрелого возраста, главным образом, у женщин. В костях развиваются, как правило, кавер- нозные гемангиомы. При сочетании ангиом косгей с ангиомами кожи и ьнутрен- них органов (например, печени), они представляют собой одно из проявлений ангиоматоза, т.е. порока развития сосудов. Типичная локализация. Гемангиома наиболее часто развивается в кос- тях свода черепа, в одном или нескольких позвонках. Описаны гемангиомы в длин- ных костях, косгях таза и лопатке. Клиника. Клинические проявления ангиом далеко не всегда достаточно отчетливы. Течение их в основном бессимптомно При наличии клинических про- явлений хаоактер их зависит от локализации гемангиом. При локализации в че- репе больные редко предъявляют жалобы. Если таковые и появляются, то это обусловлено раздражением мозговых оболочек Пои внутрикостной локализации в черепе пальпаторно выявляется твердое, неподвижное, полусферическое обра- зование; при гемангиоме в мягких тканях - легко сдавливаемое, пульсирующее образование, меняющее свои размеры при перемене положения больного. Геман- гиомы, локализующиеся в тепах позвонков, при раздражении мозговых оболочек и нервных корешков могут вызывать парапарезы, параплегии и даже явления поперечного миелита Развитие всех неврологических симптомов носит, как пра- вило, прогрессирующий характер. При компрессионном переломе тела позвонка возможно развитие у больного умеренно выраженного кифоза с выстоянием од- ного-друх остистых отростков. Гемангиомы длинных костей конечностей развива- ются реже. Однако при подобной локализации может возникнуть болезненность. При нутрикостной гемангиоме пальпация выявляет твердое, неподвижное, не- больших размеров образование. Иногда возникает патологический перелом. Кро- ме того, при гемангиоматозе возможно раз итие лимфедемы, гиперестезии кожи, гипертрихоза и других нервно-трофических расстройств. Пагологоанатомические данные. Макроскопически кавернозные геман- гиомы представляют собой образования округлой формы до нескольких санти- метров в диаметре. На разрезе ткань их красная, видны небольшие полости, со- держащие кровь. Иногда выявляются костные структуры, образующиеся в стро- ме. Микроскопически образования занимают соответствующие костномозговые полости и зияют на разрезе. Кровь в просветах представлена сгустками Костные структуры в области расположения опухоли частично подвергаются рассасыва- нию, частично образуют толстые перегородки Методы диагностики. При локализации гемангиомы в черепе или позвон- ках целесообразно применять рентгенографию в стандарных проекциях, тради- ционную и компьютерную томографию. При локализации в костях конечностей воз- можно применение и ангиографии 38
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей Рентгенологические симптомы. Внутоикостная гемангиома черепа, как правипо, представлена одним или двумя очагами деструкции, округлой или оваль- ной формы, с четкими склерозированными мелкофестончатыми контурами. К участку поражения могут подходить одиночные небольшого диаметра диплоичес- Рис. 16 Фрагмент прицельной рентгено! раммы сво- да и основания черепа: очаг деструкции с мелкофе- сюнчатыми контурами: структура напоминает "со- товый рисунок" из-за наличия нежных переплета- ющихся перегородок; к участку поражения подхо- дят два диплоических канала. Рис. 17 Гемашиома тела позвонка, больной 47 лег: имеется деформация тела седьмою шейного по- звонка за счет его вздутия передне-задний и вер- тикальный размеры тела увеличены, структура яче- истая; костные перегородки ориентированы верти- кально: ячеистая структура обнаружена в области дужек и суставных отростков. от 2 до 5-6 см (Рис. 16). На рентгенограмме в тангенциальной проекции можно определить умеренное вздутие и вертикально расположенные костные перегородки. Внекостные геман- гиомы в мягких тканях головы (геманги- оматоз) проявляются одиночными или множественными участками просветле- ния, обусловленными вдавлениями на наружной пластинке свода черепа. Уча- стки просветления овальной или округлой формы, размерами до 5-7 мм, с четкими и склерозированными контурами, напо- минающими крупные грануляционные ямки. На рентгенограмме, полученной при рентгенографии по касательной оп- ределяется вдавление на наружной пла- ст инке костей свода черепа, соответ- ственно которому расположено мягко- тканное образование. При поражении тела позвонка геман- гиома приобретает ячеистую структуру. Перегородки разной толщины ориентиро- ваны вертикально, параллельно оси по- звоночного столба. В далеко зашедших стадиях отмечается умеренное вздутие тела за счет выбухания его переднебо- ковых поверхностей (Рис. 17). Возможна и клиновидная деформация тела позвон- ка из-за возникновения патологического перелома. Следует помнить о том, что гемангиома может распространяться и на дужки позвонков. При поражении длинных костей конечностей гемангиома прояв- ляется мелкими очагами литической деструкции овальной формы, ориентирован- ными параллельно длиннику кости. Встречаются и крупные очаги, на фоне кото- рых определяется нежная ячеистость На уровне очагов корковое вещество ис- тончено, а кость умеренно вздута. При сочетании костного поражения и пораже- ния мягких тканей (гемангиоматоз) возможны периостальные и параостальные окостенения, в мягкотканном компоненте-ангиолигы и флеболиты. Дифференциальная диагностика. В своде черепа гемангиому следует дифференцировать с внутрикостным эпидермоидом, десмопластической фибро- мой и эозинофильной гранулемой (Таблица 5). 39
Лучевая диагностика опухолей и очухолеподобных поражений костей и мягких тканей Таблица 5 Дифференциальная рентгенодиагностика гемагиомы свода черепа \Нозологические единицы Признаки заболевания Г емангиома Вну грикосэ ный эпидермоид Десмопласти- ческая фиброма Одиночная эозинофильная гранулема Типичная локализация Лобная чешуя, теменные кости В любой кости свода черепа Лобная чешуя В любой кости свода черепа Вздутие Умеренное Выраженное Умеренное Отсутствует Очаг деструкции Очаг просветления овальной формы с фестончатыми контурами Очаг просветле- ния овальной или округлой формы Очаг просветле- ния овальной или округлой формы Очаг просветле- ния овальной формы с фестон- чатыми контура- ми Структура очага деструкции Мелкоячеистая, интенсивная в центре Равномерное просветление Глыбчатые включения Равномерное просветление Характер от1раничения Четкий Четкий, двухконтурный Четкий Четкий, двухконтурный Гемангиома тела позвонка (при отсузствии его компрессии) практически не требует дифференциальной рентгенодиагностики. Лечение. Чаще все! ) применяется лучевая терапия, однако при клиничес- ких показаниях, особенно при гемангиоме тела и дуг позвонка, осложненной ком- прессионным переломом, прибегают к хирургическому лечению. 4.1.2 ГЛОМУСНАЯ ОПУХОЛЬ (гломангиома) Доброкачественная опухоль, развивающаяся из нейроартериальных глому- сов (узлов) с преимущественным разрастанием сосудов артерио-венозных анас- томозов, что позволило назвать ее гломангиомой. Опухоль поражает любой воз- раст. При этом женщины заболевают в несколько раз чаще мужчин. Типичная локализация. С наибольшей частотой гломангиома возникает в подкожной клетчатке концевых отделов пальцев по ладонной их поверхности ипи в ногтевом ложе и по мере роста вызывает вторичные изменения дистальной фаланги. Клиника. Основным клиническим симптомом является боль, интенсивность которой резко проявпяется при охлаждении пальцев на холоде или в холодной воде. Незначительные ушибы также вызывают выраженную локальную боль фаланги. Иногда ноготь приподнимается и несколько меняет свой цвет, приобре- тая синеватый оттенок и продольную исчерченность. Паюлогоанатомические данные. Макроскопически гломангиома округ- лой формы размерами до 2 см, на разрезе красно-синюшного цвета и дольчатого 40
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей строения. Микроскопически опухоль состоит из конгломерата щелевидных сосу- дов, между стенками которых расположены эпителиоидные гломусные клетки и нервные безмякотные волокна. Методы диагностики. Для диагностики гломусной опухоли достаточно ис- пользовать традиционную рентгенографию. Рентгенологические симптомы. При типичной локализации возникают характерные рентгенологические проявления. На прицельной рентгенограмме по- раженной фаланги определяется краевая деструкция дистальной фаланги соот- ветственно развившейся мягкотканной опухоли. Последнюю, даже на качествен- ных рентгенограммах, не всегда удается определить. Участок деструкции может иметь разную форму, что, во многом, зависит от ее локализации и проекционных условий. Поэтому деструкция выглядит в виде овала или округлого дефекта, а в редких случаях формируется фрагментированная бугристост ь дистальной фаланги. Ее размеры составляют несколько мм. Контуры очага деструкции, как правило, четкие и обрамлены нешироким ободком остеосклероза. Дифференциальная рентгенодиагностика. Гломусную опухоль, преж- де всего, необходимо дифференцировать с костным панарицием, особенно в тех случаях, когда пациент связывает начало болезни с травмой фаланги. Следует обратить внимание на несоответствие между сроком заболевания и размерами деструкции Речь идет о первом рентгенологическом исследовании. При костном панариции отмечается диффузное увеличение объема мягких тканей, краевой дефект имеет нечеткие контуры и отсутствует ободок остеосклероза. Возможно формирование секвестров и деструкции суставных поверхностей межфалангово- го сустава. Все эти признаки являются отличительными от гломусной опухоли. Лечение, как правило, хирургическое Некоторые специалисты предлагают комбинировать хирургическое лечение с лучевой терапией. 4.2 ПРОМЕЖУТОЧНЫЕ СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ 4.2.1 ГЕМАНГИОЭНДОТЕЛИОМА Гемангиоэндотелиома крайне редкая опухоль, гистсгенетическая принадлеж- ность которой, как и ее структура остается нерасшифрованной. Опухоль состоит из уоодливых аналогов кровеностных сосудов и проявляется резко выраженными остеокластическими свойствами. Гемангиоэндотелиома имеет наклонность к по- лиостальному поражению и наблюдается в молодом и зрелом возрасте. Типичная локализация. Гемангиоэндотелиома чаще поражает одну или несколько длинных костей нижней конечности, а также тазовые кости. Клиника. Как правило, больные отмечают умеренные боли и припухлость в области поражения. При пальпации прощупывается опухоль в виде плотного костного образования Иногда можно определить пульсацию опухоли, а при аус- культации - сосудистые артериальные шумы. При гемангиоэндотелиоме рано воз- никают метастазы в лимфатические узлы и внутренние органы, главным образом, в легкие. Патологоанатомические данные. Макроскопически опухоль имеет вид 41
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных п ражений костей и мягких тканей округлых узлов плотной, иногда хрупкой консистенции, различного цвета. На раз- резе ткань опухоли однородная, местами пористая с кровоизлияниями. Микроско- пически опухоль построена из атипичных сосудов, имеющих неправильную фор- му. Атипичные крупные эндотелиальные клетки могут полностью заполнять про- свет сосуда. Методы диагностики Сочетание многопроекционной рентгенографии, то- мографии с компьютерно-томографическим исследованием позволяет с высокой степенью достоверности поставить диагноз гемангиоэндотелиомы. Рентгенологические симптомы. Гемангиоэндотелиома в конечной ста- дии своего развития проявляется выраженным неравномерным вздутием кости на значительном ее протяжении, а также обширными дефектами, отделенными друг от друга костными перегородками, образующими коупноячеистую структуру (Рис. 18в). Рис. IX Рентгенологическая динамика гемангиоэндотелиомы проксимального метадиафиза большеберцо- вой кости, больной 48 лет: а - начальные проявления процесса, характеризующиеся очагом деструкции, нечетким отграничением, однородной структурой, умеренным вздутием и внекосгным компонентом (стрелки); б - через 9 месяцев после лучевой терапии возникло четкое отграничение очага деструкции с появлением ячеистой структуры и замыкающей пластинки, обрамляющей вздутый участок кости; в через 5 лет отмечается выраженное прогрессирование процесса с появлением классических рентгеноло- гических симптомов гемангиоэндотелиомы. В дальнейшем деструкция приобретает диффузный характер. Замыкающая пластинка, обрамляющая вздутый участок, может быть разрушена (остеолизиро- вана), и тогда на этом уровне возникает гомогенный внекостный компонент. Ука- занные проявления описываются в руководствах как классические симптомы ге- мангиоэндотелиомы. Однако, в начальном периоде развития опухоли возникает очаг (реже очаги) деструкции с нечеткими контурами и однородной структуры, умеренным вздутием и слабо выраженной эндостальной реакцией, которая по мере прогрессирования процесса постепенно исчезает. Возможен внекостный компо- нент (Рис.18а). Периостозы редки Дифференциальная рентгенодиагностика. Гемангиоэндотелиома тре- бует дифференциальной диагностики с первичными злокачественными опухоля- ми (злокачественными лимфомами, опухолью Юинга, некоторыми формами хон- дросарком), с остеокластомой, а также, в более старшем возрасте, и с метаста- зами. Полиостальное поражение и обширный характер деструкции говорят в пользу гемангиоэндотелиомы. Лечение гемангиоэндотелиомы должно быть комплексным лучевая тера- пия, химиотерапия и хирургическое вмешательство (Рис. 18b) 42
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей 4.2.2 ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА Крайне редко встречающаяся опухоль костей, которая проявляется в виде конгломерата сосудистых образований и множественных пеоицитов. Подчеркивает- ся, что гистогенез 1еман1 иоперицитом неясен, так как физиологических аналогов клеток перицитом не имеется. Гистологически злокачественные гемангиоперицито- мы нечетко очерченная группа, так как околососудистое, беспорядочное, отчасти радиальное расположение полиморфных клеток можно обнаружить в самых раз- личных опухолях, даже раковых. В костях обычно развивается недифференциро- ванная гемангиоперицитома. Опухоль возникает в любом возрасте, чаще у детей, и характеризуется относительно медленным ростом. Однако, при этом сохраняет свою агрессивность и склоннность к метастазированию в регионарные лимфати- ческие узлы и легкие Патологоанатомические данные. Макроскопически гемангиоперицитома имеет вид опухоли узловатой формы, розово-красного цвета и пористого строения на разрезе. Микроскопически определяется полиморфизм клеток, среди которых преобладает веретенообразные формы. Имеет место обилие фигур деления и прорастание клеток в просвет сосудов. Методы диагностики. Рентгенологический, дополненный по показаниям планарной томографией и компьютерной томографией. Рентгенологически гемангиоперицитома многолика, что зависит от ее ги- стологической структуры и фазы течения. В одних случаях опухоль проявляется очагом деструкции с нечеткими фестончатыми контурами, с разрушением губчатого и компактного вещества и прорастанием в мягкие ткани с образованием внекост- ного компонента (Рис 19а); в последующем деструкция нарастает, увеличивается внекостнный компонент (Рис. 196). В других случаях - образует умеренное вздутие и неравномерное ячеистое строение (Рис.19в). В третьих - гемангиоперицитома напоминает опухоль Юинга, когда она формирует классические спикулы (Рис. 19г). Во всех случаях диагноз должен подтверждаться гистологически. Рис 19 Варианты рентт eim.ioi нчееких проявлений геманг ноперицитомы. а - плечевая кос гь больного 23 лет: гемангиоперицитома рентгенологически напоминает остеолитический метастаз с небольшим вне- костным компонентом, б - плечевая кость больного 18 лег: гсмангиперицитома имеет тождественные рентгеноло: ическис признаки с остеолитической остео: енной саркомой в - диафн* большеберцовой кос- ти больного 19 лег: гемангиоперицитома проявляется как солитарная костная киста или очаговая форма фиброзной дисплазии (умеренное "вздутие", неравномерное ячеистое строение), i - бедренная кос гь боль- ного 21 гола: умеренный i ипсростоз, остеосклероз, неравномерная структура и спикулы создаю: сход- ство гемангиоперици томы с опухолью Юинга. 43
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей 5. СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫЕ ОПУХОЛИ 5.1 ДЕСМОПЛАСТИЧЕСКАЯ ФИБРОМА Десмопластическая фиброма - редко встречающаяся доброкачественная опухоль скелета, гистоструктура которой сходна с десмоидами мягких тканей. Поражает конечности, главным образом, в молодом возрасте. Типичная локализация. Чаще всего десмопластическая фиброма возни- кает в костях нижней конечности (бедренной и большеберцовой), преимущественно развиваясь в метафизе, метадиафизе, реже - в диафизе. Клиника. Возможны различные варианты клинического течения опухоли. В одних случаях десмопластическая фиброма протекает бессимптомно и обнару- живается случайно, например, при рентгенологическом исследовании по поводу травмы конечности. В других - возникают тупые, ноющие, перемежающиеся боли, иногда связанные с изменениями барометрического давления или длительной ходьбой. На месте развития опухоли может определяться умеренно выраженная деформация. Патологоанатомические данные. Макроскопически опухоль представ- лена плотным образованием белого цвета, на разрезе - волокнистого вида. Мик- роскопически отмечается преобладание межуточной ткани, которая имеет вид кол- лагеновых волокон. Среди них содержится небольшое количество зеретенообраз- ных клеток типа фибробластов. Наряду с перекрещивающимися пучками тонких волокон могут быть участки с грубыми гиалинизированными волокнами. Методы диагностики. Для рентгенодиагностики десмопластической фиб- ромы следует применять рентгенографию в стандартных проекциях, томографию и компьютерную томографию. Окончательный диагноз опухоли чаще ставится при гистологическом исследовании Рентгенологические симптомы. Десмопластическая фиброма рентгено- Рис. 20 Десмопластическая фиброма большеберцо- вой кости больного 29 лет. в наружном отделе ме- тадиафиза определяется умеренное вздутие с ло- кальным истончением корково! о слоя; контуры очага деструкции четкие и обрамлены полоской ос- теосклероза; на фоне очага просветления просле- живается костная перегородка. логически проявляется в виде одного или нескольких очагов деструкции округлой или овальной формы, локализующихся эксцетрически в метафизе, метадиафизе или диафизе. Если возникают несколько очагов деструкции, то они, располагаясь рядом, отделяются друг от друга разной толщины костными перегородками. Очаг (очаги) деструкции, как правило, имеют четкое отграничение от окружающей ко- стной ткани в виде широкого ободка ос- теосклероза. На уровне расположения деструкции корковый слой равномерно истончается и возникает умеренное взду- тие кости (Рис.20). Как правиле, опухоль с годами имеет неизменяющуюся рент- генологическую картину. 44
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей Дифференциальная рентгенодиагностика. В практической работе десмо- пластическую фиброму прежде всего следует дифференцировать с хондромиксо- идной фибромой, ячеистой фазой остеокластомы, аневризмальной костной кис- той и метафизарным фиброзным (корковым) дефектом, т.е. с теми заболевани- ями, дифференциальная диагностика которых имеет смысл (Таблица 6). Таблица 6 Дифференциальная рентгенодиагностика десмопластической фибромы Нозологические единицы Признаки\^ заболевания Десмопласти- ческая фиброма Метафизарный фиброзный (кор- ковый) дефект Энхондрома Остеокластома в ячеистой фазе Локализация Метафиз, метади- афиз, диафиз Метафиз Метадиафиз, диафиз Метаэчифиз, эпифиз Очаг дес грукции Один, реже - два, округлой или овальной формы Один, реже - два, овальной формы Неправильной фор- мы с полициклич- ными контурами Неправильной формы Структура ичага деструкпии Однородная с од- ной или двумя пе- регородками Однородная Неоднородная с известковыми включениями Неоднородная, ячеистая Вздутие Умеренное Отсутствует Может быть выражено Выражено Характер отграничения Ободок выраженного остеосклероза Ободок умеренно выраженного остеосклероза Разная степень четкости отграничения Разная степень четкости отграничения Истончение коркового слоя Равномерное Не истончен, реже - истончен Неравномерное Неравномерно ис- тончен Изменения в мягких тканях Отсутствует Отсутствует Отсутствует Отсутствует Динамика изменений Стабильная картина Быстрая динамика Медленная динамика Фазность процесса Особое значение приобретает дифференциальная диагностика десмоплас- тической фибромы с метафизарным фиброзным дефектом, ибо последний, явля- ясь временным нарушением структуры кости из-за функциональной перегрузки и срыва адаптации, по мнению большинства специалистов без хирургического вмешательства полностью излечивается. Динамика течения процесса при мета- физарном фиброзном дефекте охватывает период от нескольких месяцев до 2- 3 лет Типичным местом развития метафизарного фиброзного дефекта являются краевые отделы метафиза и метадиафиза дистального конца бедренной и прок- симального отдела большеберцовой костей, где прикрепляются мощные мьшщы нижней конечности. Рентгенологически метафизарный фиброзный дефект характеризуется сле- дующими типичными признаками: очагом просветления округлой или овальной формы, размерами от 1 до 2-3 см, локализующимся в типичном месте и четким отграничением в виде тонкого ободка склероза. Лечение. При возникновении болевого симптома рекомендуется хирурги- ческое вмешательство (экскохлеация очага поражения). 45
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей 5.2 ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА Опухоль как самостоятельная нозологическая форма выделена в послед- ней классификации МКБ-О ВОЗ 1995 года. Считалось, что ее гистологическим ана- логом я ляется фиброзный кортикальный (метафизарный) дефект или неоссифи- цирующая фиброма. Существует мнение, что фиброзный кортикальный дефект и неоссифицирующая фиброма не являются опухолевыми процессами. Гистологически доброкачественная фиброзная гистиоцитома построена из фибробластов, одноядерных и многоядерных клеток, схожих с гистиоцитами Признаков атипии клеток нет. Компоновка фибробластов беспорядочная с рисун- ком муара, с включением участков ксантоматоза Встречаются скопления много- ядерных клеток, очаговое ослизнение. 5 3 ЛИПОМА Внутрикостная локализация липомы - казуистика. Большое клиническое зна- чение имеют периферические, юкстакортикальные липомы, особенно образующи- еся вблизи суставов. За истинные липомы не следует принимать липоматозные узелки - пороки развития, иногда обнаруживаемые в позвонках. Рентгенологичес- ки диагностировать липому кости нельзя, только компьютерная томография, при которой возможно разграничение сред (жира, жидкости, воздуха и др.), может решить эту задачу. 6. ПРОЧИЕ ОПУХОЛИ 6 1 ХОРДОМА Хордома развивается из остатков хорды в норме исчезающей в онтогенезе, и проявляется в любом возоасте от младенческого до старческого, преимуществен- но в зрелом Типичная локализация. Хордомы чаще всего развиваются в области сфе- но-окципитального сочленения и крестцо- во-копчиковом отделе. Однако, возможны и другие локализации (Рис.21). Рис. 21 Типичная локализация хордомы. 1 - интраселлярная. 2 - интракраниальная. 3 - интраорбитальная. 4 - назофарингиальная. 5 - в области блюменбахова ската. 6 - в области верхушки зуба осевого позвонка. 7 - в области задней черепной ямки 8 - в области межпозвоночных дисков. 9 - ин । равертебралыю. 10 - превертебрально. 11 - ан гесакрально. 12 - центральное в крестце. 13 - ре гросакрально. 14 - в области кретцово-копчиково! о отдела. 46
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей Клиника. Клинически опухоль может быть доброкачественной и злокачест- венной. Хордома растет и увеличивается медленно, но может прорастать в окру- жающие ткани, в частности в кости, оеже - метастазиоовать. Клинические симп- томы зависят от локализации хордомы. При ее развитии в полости черепа появ- ляются мозговые симптомы с различной топикой. При прорастании опухоли через кости основания черепа наблюдаются соответствующие симптомы: офтальмоло- гические и назофарингеальные. Доказано, что в полости черепа хордома не до- стигает больших размеов, т.к. уже в начале своего развития обуславливает моз- говую симптоматику. При росте опухоли в позвоночном столбе, особенно в сторо- ну позвоночного канала, появляются симптомы сдавления спинного мозга, конс- кого хвоста, корешков нервов. При росте опухоли в сторону передне-боковой поверхности тел позвонков хордома длительное время может протекать бессимп- томно, достигая больших размеров. В сакральной области размеры хордомы могут быть еще большими, поскольку она растет в полость таза, не вызывая клиничес- кую симптоматику. Патологоанаготические данные. Хордома, как правило, окружена тон- кой соединительно-тканной оболочкой, от которой внутрь опухали отходят много- численные тяжи, разделяющие ее на дольки. Ткань опухоли плотная, желтовато- розового цвета, местами выявляются участки размягчения, кровоизлияния и обыз- вествления. Микроскопически опухоль имеет типичное и нетипичное строение. Типичность строения ей придают клетки, содержащие крупные вакуоли (физали- ды), складывающиеся в поля. В других случаях ткань хордомы составляют мел- кие округлые или вытянутые клетки, тесно прилежащие друг к другу. При озлока- чествлении опухоли может быть резко выражен атипизм и полиморфизм клеток. Опухоль при этом может напоминать веретеноклеточную саркому, хондросарко- му. При озлокачествлении опухоль дости1ает крупных размеров, ослизняется, отличается деструирующим ростом, способна давать метастазы. Методы диагностики. Для выявления хордомы следует использовать мно- гопроекционную рентгенографию, томографию, компьютерную томографию, анги- ографию и микроскопическое исследование пунктата. Рентгенологические симптомы. Ведущим и общим рентгенологическим симптомом хордомы является деструкция кости в том отделе, где развивается опу- холь. При краниальных хордомах - деструкция спинки турецкого седла и приле- жащих отделов основания черепа. При позвоночных хордомах - разрушение тела или тел позвонков с последующей компоессией. При каудальных хордомах - де- струкция крестца, либо копчика. Деструкция при кранио-вертебральных хордомах не носит специфического характера, а имеет те же проявления, что и деструкция при метастазах и других опухолях. Межпозвонковые диски обычно сохраняют свою высоту. В крестцово-копчиковом отделе хордома имеет некотором своеобразие: деструкция приобретает крупноячеистый характер из-за наличия костных перего- родок. Возможно и образование умеренного вздутия крестца в передне-заднем направлении. Иногда очаг деструкции отграничен четким ободком остеосклероза (Рис.22). Может возникать небольшой внекостный компонент. 47
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Рис 22 Вариант хордомы креста больного 34 лет: хордома проявляется крупным очагом деструкции обрамленным ободком остеосклероза (стрелки); структура напоминает ячеистое строение. Дифференциальная рентгеноди- агностика, При развитии хордомы в че- репе ее необходимо дифференцировать, прежде всего, с менингиомой. В отличие от менингиомы основания черепа при хордоме контуры костей нечеткие и не развивается гиперостоз. С целью уточне- ния диагноза следует применять цереб- ральную ангиографию и направленную пневмоэнцефапографию. При локализа- ции хордомы в наиболее типичном мес- те - крестцово-копчиковом отделе, диф- ференциальная диагностика приобрета- ет сложный характер, т.к. однотипная де- струкция крестца может возникать при многих доброкачественных и злокачест- венных процессах: гигантоклеточной опухоли (остеокластоме), дермоидной кисте, тератоме, хондросаркоме, опухолях оболочек спинного мозга, прорастании рака прямой кишки и др. Пункционная биопсия с последующим гистологическим ана- лизом может разрешить сомнения. Лечение. Так как хордома к лучевой терапии резистентна, наиболее целе- сообразным является хирургическое лечение. После операции часто наблюдают- ся рецидивы. 6.2 АДАМАНТИНОМА ДЛИННЫХ ТРУБЧАТЫХ КОСТЕЙ Хорошо известный, но редкий тип опухоли. Некоторые авторы считают ада- мантиному эпителиальной опухолью. Другие высказывают предположение о си- новиальном или сосудистом происхождении. Т.П. Виноградова считает адаманти- ному трубчатых костей сосудистой опухолью, не имеющей никакого отношения к адамантобластам - клеткам зубного зачатка, и предлагает обозначить ее как "эн- дотелиома” или "ангиобластома". Адамантинома медленно растущая местно де- струирующая опухоль, возникающая в молодом и зрелом возрастах. В после- дней классификации МКБ-О ВОЗ 1995 года адамантинома длинных костей отне- сена в рубрику злокачественных опухолей. Типичная локализация. Среди длинных костей конечностей поражение большеберцовой кости занимает первое место. Описана адамантинома и в кос- тях предплечья. В большеберцовой кости адамантинома развивается в ее мета- диафизе или диафизе. Клиника. На начальном этапе развития опухоль протекает без клиничес- ких симптомов. Иногда внимание больного привлекается к появившейся безбо- лезненной припухлости соо.вественно месту поражения. В далеко зашедших случаях возможен патологический перелом, метастази- рование в регионарные лимфатические узлы и легкие. Патологоанатомические данные. Макроскопически адамантинома на 48
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей ранней стадии процесса имеет вид одиночного узла (так называемая солидная фоома), а в последующем - поликистозного образования (поликистозная форма). На разрезе солидная адамантинома серого или белесовато серого цвета, плотно- ватой консистенции. Поликистозная адамантинома характеризуется наличием не- скольких кист, заполненных светлой или бурой жидкостью различной плотности. Микроскопическое строение вариабельно: на фоне эпителиальных тяжей, места- ми имеющих железистоподобное строение, определяются цилиндрические, куби- ческие и полигональные клетки, расположенные по периферии тяжей. Методы диагностики. Наряду с традиционной рентгенографией, томог- рафией и компьютерной томографией правильный диагноз зачастую ставится толь- ко после гистологического исследования. Рентгенологические симптомы. Рентгенологическая картина зависит от формы адамантиномы. При солидной форме в метадиафизе или диафизе длин- ной кости определяется эксцентрически расположенный очаг деструкции однород- ной структуры. На этом уровне корковый слой истончается, а на некоторых участ- ках разрушается. Деструкция имеет полициклические контуры и обрамлена чет- ким ободком остеосклероза. По мере кистовидного перерождения опухоли и перехода ее в поликистоз- ную форму, возникает своеобразная ячеистая структура. В этот период возможно формирование умеренного вздутия. Очаг деструкции приобретает продолговатую форму, соответственно длиннику кости и отграничивается от окружающей кости ободком остеосклероза (Рис.23). Внекостный компонент и периостальная реак- ция отсутствуют. На данном этапе развития адамантиномы в легких могут быть множественные очаговые метастазы. Рис. 23 Адамантинома диафиза большеберцовой коси! больного 17 ют (ihcio.ioiичеекое по.иверж- еиие): диафиз деформирован, неравномерно утол- щен, склерозирован; определяется множество раз- ной величины и формы очагов деструкции, в том числе и краевых; ассимилирующиеся псриостозы с формированием гребневидных выступов. Дифференциальная рентгено- диагностика. Дифференциальный ди- агноз труден. Однако он необходим в пла- не прогноза и определения тактики лече- ния. Солидную форму адамантиномы сле- дует прежде всего отличать от одиночно- го остеолитического метастаза и остео- генной остеолитической саркомы (Табли- ца 7). Поликистозную форму адамантиномы необходимо дифференцировать с соли- тарной и аневризмальной костными кис- тами и гигантоклеточной опухолью (осте- окластомой) в ячеистой фазе ее разви- тия и др. (Таблица 8). Лечение. Прогноз при своевременном хирургическом лечении хороший. В части случаев метастазирует в регионарные лимфатические узлы и легкие. 49
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Таблица 7 Дифференциальная рентгенодиагностика солидной формы адамантиномы Нозологические единицы Признаки заболевания Адамантинома (солидная форма) Метастаз (остеолитический) Ост еогенная (остеолитическая) саркома Типичная локализация по ана- томической области Метадиафиз, диафиз Эпифиз, метафиз, диафиз Метафиз, метадиафиз, метаэпифиз Локализация в кости Эксцентрическая Центральная, эксцентрическая Эксцентрическая Контуры очага деструкции Четкие, фестончатые, окружены ободком остеосклероза Нечеткие Нечеткие Вздутие Возможно незначительное Отсутствует Отсутствует Сост ояние коркового слоя на уровне поражения Истончение, возможно разрушение на небольшом протяжении Разрушается Разрушается Периостальная реакция Отсутствует Могут быть линейные периостозы Часто формируется периостальный козырек Спикулы Отсутствуют Отсутствуют Наблюдаются Внекостный компонент Чаще отсутствует Как правило, отсутствует Выражен на уровне деструкции Таблица 8 Диффеоенциальная рентгенодиагностика поликистозной формы адамантиномы Нозологические единицы Пришаки\^ заболевания Адамантинома (поликистозная форма) Солитарная костная киста Аневризмальная костная киста Остеокластома в ячеистой фазе Типичная локализация Метадиафиз, диафиз Метафиз, метадиафиз Метафиз, метаэпи- физ, метадиафиз Метаэпифиз Локализация в кости Эксцентрическая Центральная Субпериостальная Эксцентрическая Вздутие Умеренное, асимметричное Умеренное, выраженное, симметричное Умеренное, выраженное, резко асимметричное Умеренное, выраженное, асимметричное Состояние коркового слоя на уровне поражения Истончение, иногда деструкция Равномерное истончение, деструкция Деструкция Деструкция Структура очага поражения Выраженная, грубая трабекулярная Возможно нежное ячеистое строение Возможно нежное ячеистое строение Неравномерное ячеистое строение Контуры оча< а поражения Четкие Четкие Четкие Четкие Периостальная реакция Отсутствует Редко, линейная Отсутствует Как правило, отсутствует Внекостный компонент Чаще отсутствует Отсутствует Отсутствует Отсутствует Склонное! ь к метастази- рованию Имеется тенденция к метастазированию Отсутствует Отсутствует Имеется тенденция к метастазированию 50
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей 6.3 НЕВРИНОМЫ Невриномы развиваются из швановской оболочки периферических нервов и включают в себя нейрофибромы, шванномы, неврилемомы. Все они имеют сходные клинико-рентгенологические пооявления и поэтому их в практике объе- динили под общим названием "невриномы". Невриномы наблюдаются в молодом возрасте и наиболее часто у женщин. Типичная локализация. Обычно невриномы формируются в проксималь- ных участках периферических нервов. Излюбленной локализаций являются сги- бательные поверхности конечностей. В 10% случаев они развиваются в подкож- ной клетчатке. Клиника. Типичным считается малоболезненное плотное образование, ко- торое смещается при пальпации. Иногда множественные невриномы являются лишь симптомом общего заболевания - системного нейрофиброматоза (болезни Реклингаузена 2). Патологоанатомические данные. Макроскопически невринома имеет вид узла с бугристой поверхностью. На разрезе она бледно-серого или буро-коричне- вого цвета. Микроскопически клетки образуют параллельные ряды, между кото- рыми располагаются ретикулярные волокна. Методы диагностики. Помимо безэкранной рентгенографии следует при- менять пне змографию, а также сочетание последней с компьютерной томографи- ей. Рентгенологические симптомы. Все без исключения специалисты ха- рактеризуют рентгенологические признаки неврином в виде округлых образова- ний небольших размеров с четкими, волнистыми контурами и достаточно высокой интенсивности, равной интенсивности мышц. Одиночные невриномы в трети слу- чаев определяются на фоне подкожной жировой клетчатки. При нейрофиброматозе невриномы локализуются во всех слоях мягких тка- ней, в том числе и параостально, вызывая нередко з прилежащей кости атрофию от давления. При внутрикостной локализации наблюдается вздутие кости, поднадкостнич- ные или внутрикорковые дефекты. Дифференциальная рентгенодиагностика. Невриномы необходимо дифференцировать со злокачественными опухолями мягких тканей. Небольшие размеры, овальная форма и четкие контуры с отрицательными данными ангиог- рафии говорят в пользу невриномы. Однако окончательный диагноз устанавлива- ется только при гистологическом исследовании. Последнее является решающим и в плане дифференциации неврином с другими доброкачественными образова- ниями. Внутрикостную невриному следует дифференцировать с опухолями типа фибромы и опухолеподобными поражениями (фиброзной дисплазией, костной ки- стой, метафизарным фиброзным дефектом и эозинофильной гранулемой). Лечение. Солитарную невриному удаляют оперативным путем. 51
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений кистей и мягких тканей 7. ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ 7.1 СОЛИТАРНАЯ КОСТНАЯ КИСТА (простая или однокамерная) Солитарная костная киста наблюдается преимущественно в детском и юно- шеском возрасте, чаще всего от 5 до 16 лет, поэтому некоторые авторы называют ее ювенильной (юношеской) костной кистой. У лии мужского пола соли гарная кост- ная кис га встречается вдвое чаще, чем у лиц женского пола. Происхождение кист, чаще всего возникающих в метафизах длинных трубчатых костей, связыеэют с преобразованием гигантоклеточной опухоли (остеобластокластомы) или фиброз- ной дисплазии, реже - исходом травмы или воспалительного процесса. Типичная локализация. Солитарная костная киста локализуется в мета- физе длинных костей у зоны роста, растет по длиннику кости, постепенно с воз- растом отодвигаясь в сторону диафиза. Клиника. Клинические проявления обычно отсутствуют. Солитарная кост- ная киста выявляется случайно или при патологическом переломе. Иногда в ак- тивной фазе течения опухоли больные ощущают умеренные боли, чувство не- удобства. В этой же фазе наблюдаются и переломы. Некоторые специалисты утверждают, что после перелома может наступить самопроизвольное излечение кисты Патологоанатомичоские данные. Макроскопически видна одна или не- сколько полостей, разделенных фибоозными и костными перегородками. В поло- стях содержится янтарно-желтая, серозная, реже - кровянистая жидкость. В не- которых случаях после перелома наступает организация кровоизлияния с разви- тием бледновато-желтоватой ткани. Микроскопически выстилка кист состоит из фиброзной ткани, содержащей остеобласты. В фиброзной оболочке иногда могут образовьн аться примитивные костные балочки. Иногда в стенке кисты возникает скопление ткани, напоминаю- щей по строению гигантоклеточную опухоль (остеокластому). При организации содержимого кисты оно оказывается пронизанным фиброблатическими элемен- тами и коллагеновыми волокнами. Среди них наблюдается беспорядочное отло- жение извести и образование остеоидных структур. Методы диагностики. Диагноз солитарной костной кисты при типичном проявлении ее в латентной фазе сравнительно прост - достаточно рентгенологи- ческого исследования. В активной фазе роста диагностировать кисту возможно при сочетании рентгенологических методик (рентгенографии, томографии, компью- терной томографии, ангиографии) с данными цитологического и гистологического изучения биоптата. Рентгенгенопогические симптомы. Солитарная костная киста образу- ет очаг просветления, чаще ячеистого вида, ооиентированный по длиннику кости. В подавляющем большинстве случаев солитарная костная киста начинает разви- ваться в метафизе и по мере роста кости в длину постепенно смещается в ди- афиз (Рис.24). При росте и развитии солитарной костной кисты возникает равно- мерное, веретенообразное вздутие в области метафиза, либо метадиафиза с рав- номерным истончением коркового слоя. Механизм вздутия следующий: по мере 52
Первичные доброкачественные н промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей Рис. 24 Динамика развития солитарной костной кист ы большеберцовой кости больного 8 лет. а - метафизарная локализация кисты непосредствен- но под ростковой зоной, б - локализация солитар- ной кисты через 6 лет: киста расположена в мета- диафизарном отделе болшеберцовой кости (стрел- кой указано направление "перемещения" кисты). Рис. 25 Динамика фазности процесса солитарной кисты плечевой кости больного 22 лет. а - активная фаза, характеризующаяся веретенооб- разным вздутием диафиза и однородным просвет- лением очага поражения, б - латентная фаза, рент- гено! рамма выполена через год: вздутие диафиза со- храняется, но появилась ячеистая структура. увеличения размеров солитарной костной кисты корковый слой вокруг нее расса- сывается, одновременно с этим возникает реактивное костеобразование со сто- роны периоста, благодаря к порому по периферии образуется новая kocti 1ая ткань. Четкость отграничения зависит от фазы и активности роста. Отграничение замы- кающей пластинкой отчетливо выражено в латентной фазе развития кисты. При патологическом переломе корковое вещество может внедряться в по- лость кисты. При заживлении перелома возникают линейные периостальные на- слоения, которые быстро ассимилируются. Если патологический перелом приво- дит к самопроизы льному заживлению кисты, то она постепенно на протяжении 2-3 лет выполняется костными балками с последующей функциональной пере- стройкой. В практической работе следует помнить о том, что солитарная костная киста имеет две фазы течения: активную и латентную. В активной фазе развития кисты рентгенологически выявляется веретено- образное вздутие кости с наличием небольшого количества сохранившихся кос- тных перегородок (Рис.25а). В латентной фазе вздутие сохраняется, но появляется сеть костных пере- городок, образующих ячеистую структуру (Рис.25б). Дифференциальная рентгенодиагностика солитарной костной кисты представлена в таблицах 3 и 4. Лечение. Печение солитарной костной кисты возможно как хирургическим путем, так и путем применения лучевой терапии. Однако при расположении ки- сты непосредственно у зоны роста рекомендовать лучевую терапию не следует. При хирургическом вмешательстве операция должна быть щадящей: экскохлеа- ция с последующей трансплан гацией. 53
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей 7 2 АНЕВРИЗМАЛЬНАЯ КОСТНАЯ КИСТА Аневризмальная костная киста относится к опухолеподобным процессам и имеет некоторые сходные черты с солитарной костной кистой. Однако она харак- теризуется особенностями роста и своеобразным гемодинамическим нарушени- ем, что находит свое отражение в патологоанатомических особенностях и рент- генологических проявлениях. Аневризмальная костная киста развивается, как правило, в молодом возрасте. Типичная локализация Аневризмальная костная киста локализуется в метафизе, метадиафизе и диафизе длинных костей. Возможно ее распростране- ние и на эпифиз. Встречается и в плоских костях, а также в позвоночном столбе. В специальной литературе нет указания на то, что аневризмальная костния киста может озлокачес.вляться. Клиника. Больные жалуются на умеренные боли, припухлость, ограниче- ние функции конечности. При аускультации иногда выслушиваются сосудистые шумы. При локализации в позвоночном столбе возникают симптомы, обусловлен- ные сдавлением спинного мозга или нервных корешков. Иногда возникают пара- личи конечностей. Патологоанатомические данные. Макроскопически опухоль состоит из сосудистых пространств - кист. В кистах содержится венозная кровь, циркулиру- ющая по эмбриональному типу. Микроскопически перегородки между кистами пред- ставлены волокнистой тканью, содержащей новообразованные реактивные кост- ные балки. Очень часто аневризмальные кисты сочетаются с другими процесса- ми, протекающимися в этом участке кости: хондробластомой, фибромой, гиган- токлеточной опухолью, фиброзной дисплазией и другими. По-видимому такие сочетания не случайны и позволяют предположить вторичность появление кисты при первичности того или иного патологического процесса. Некоторые авторы относят аневризмальные кисты к сосудистым опухолям или опухолеподобным процессам, сопровождающимися своеобразным местным расширением венозно- го русла. Методы диагностики. В диагностике аневризмапьной костной кисты сле- дует применять многопроекционную рентгенографию, томографию, компьютерную томографию ангио1 рафию. Для подтверждения диагноза показана пункция опу- холи. Рентгенологические симптомы. На рентгенограммах выявляется очаг литической деструкции, расположенный эксцентрически или субпериостально. На уровне деструкции коркового слоя возникает вначале небольшое, а затем выра- женное вздутие кости, которое имеет ячеистое строение. Последнее обусловлено наличием большого количества тонких костных переюродок. Ячеистость лучше выражена по периферии вздутого участка (Рис.26). Возможен временный остеолиз замыкающей пластинки на уровне макси- мального вздутия. Иногда возникает патологический перелом с последующим быстрым увели- чением кисты. Четкость отграничения кисты от окружающей костной ткани и ее структура зависит от фазы течения патологического процесса. 54
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей Рис. 26 Аневризма п.ная костная кис га бедренной кости, прояь (яющаяся асимметричным вздутием, краевой деструкцией коркового слоя и нежным ipa- бекулярным, ячеистым рисунком. Выделяют три бэазы течения аневриз- мальной костной кисты: 1-я — фаза рос- та, пои которой отграничение нечеткое, а структура нежно-ячеистая; ll-я - фаза зрелости с четким отграничением от ма- теринской кости и хорошо выраженными перегородками между ячейками; Ill-я — фаза уплотнения с заполнением ячеек ко- стными балками Дифференциальная рентгено- диагностика представлена в таблицах 3 и 4. Лечение. Возможно как хирургичес- кое. так и лучевое лечение. Последнее проводится небольшими дозами. 7.3 ЮКСТААРТИКУЛЯРНАЯ КОСТНАЯ КИСТА (внутрикостный ганглион) Доброкачественное кистозное образование, развивающееся субхондрально в одном из суставных концов. Внутрикостный ганглион (в отечественной литера- туре - ганглий) является результатом дистрофических изменений, ослизнения, развивающихся в толще сухожилия или в его поверхностных слоях. Типичная локализация. Юкстаартикулярная костная киста возникает в губчатой кости эписриза субхондрально, под замыкающей пластинкой. Клиника. Клинические проявления юкстаартикупярной костной кисты на- поминают таковые при дегенеративно-дистрофических изменениях умеренные боли, усиливающиеся при изменении барометрического давления, физических перенапряжениях, переохлаждении, нарушение функции сустава и др Патологоанатомические данные Киста имеет соединительнотканную оболочку, выстланную со стороны полости клетками, напоминающими синовиаль- ные. Полость кисты заполнена светлой или желтоватой жидкостью, реже - слизью Методы диагностики. Наряду с традиционными рентгенографией и томо- графией пораженного сустава следует использовать и компьютеоную томографию. Рентгенологические симптомы. Юкстаартикулярная костная киста, как правило, имеет вид округлого образования, расположенного субхондрально. Кон- туры кисты четкие, а вокруг нее формируется ободок остеосклероза. Киста имеет однооодное строение без каких-либо включений. Окружающая кисту губчатая струк- тура не изменена Рентгеновская суставная щель не сужена. Дифференциальная рентгенодиагностика. Юкстаартикуляную кисгу необходимо дифференцировать с рентгенологическими проявлениями дегенера- тивно-дистрофического поражения с кистовидной перестройкой Существенное зна- чение приобретает оценка всех элементов сустава, его рентгеновской суставной щели и правильного соотношения. Обычно дистрофический процесс с кистовид- ной перестройкой характеризуется совокупностью названных признаков, которые 55
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей определяются на фоне костной перестройки субхондральных отделов суставных концов с образованием равномерного остеосклероза. Лечение. При обострении процесса показано хирургическое вмешательство. 7.4 МЕТАФИЗАРНЫЙ ФИБРОЗНЫЙ ДЕФЕКТ (неоссифицирующая фиброма) В отечественной литературе известны другие обозначения заболевания: "неостеогенная фиброма кости", "кортикальнй дефект". Его генез полностью не раскрыт. Предполагают дистрофическую дисциркуляторную природу процесса. Многие рентгенологи рассматривают данную нозологическую форму не как опу- холеподобный процесс, а как своеобразную патологическую перестройку кости, т.к. появление метафизарного фибоозного (коркового) дефекта обычно с авпадает с периодом активного роста ребенка. Кортикальный дефект близок по рентгено- логическим, макро- и микр скопическим показателям к "неостеогенной фиброме". Т.П. Виноградова считает, что разница между ними состоит в степени распростра- нения процесса и выраженной склонности фибромы к прогрессированию. Типичная локализация Метафизарный фиброзный дефект чаще всего наблюдается в бедренной или большеберцовой костях, реже - одновременно в обеих. Дефекты всегда характеризуются определенной локализацией (Рис.27). Рис. 27 Локализация метафизарных корковых (фиб- розных) дефектов, соответствующих местам при- крепления мышц нижней конечное! и. 1 - большая приводящая мышца. 2 - короткая головка двуглавой мышцы бедра. 3 - медиальная головка икроножной мышцы. 4 - длинный сгибатель пальцев. 5 - передняя большеберцовая мышца. 6 - полуперепончатая мышца. 7 - камбаловидная мышца. 8 - длинный разгибатель большого пальца. 9 - задняя большеберцовая мышца. В дистальном метадиафизе бедренной кости они располагаются наиболее часто по задне-внутренней поверхности, в области медиальной губы шерохова- той линии, в месте прикрепления приводящей мышцы, несколько реже-по задне- наружной поверхности, в области латеральной губы шероховатой линии, в месте прикрепления короткой головки двуглавой мышцы, и еще реже - по задней по- 56
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей верхности метафиза, в области прикрепления икроножной мышцы. В большебер- цовой кости метафизарный фиброзный дефект развивается, как правило, в про- ксимальном метафизе: по задней поверхности, в месте прикрепления длинного сгибателя пальцев, реже - в области наружного отдела, в месте прикрепления передней большеберцовой мышцы, еще реже - во внутреннем отделе метаэпи- сриза, в месте прикрепления полупеоепончатой мышцы. Клиника. Обычно развитие метафизарного фиброзного дефекта протекает бессимптомно, но иногда возникает локальная боль, которая усиливается при нагрузке и уменьшается в покое. Возможно некоторое ограничение двигательной функции и локальная припухлость. Патологоанатомические данные. Макроскопически патологический уча- сток представляет собой скопление мягкой или плотноватой соединительной тка- ни различного цвета, заключенной в костном ложе, нередко разделенном костны- ми перегородками на ячейки. Беловатая или сероватая ткань может приобретать коричневый или буроватый оттенок при скоплении в ней кровяного пигмента, гемосидерина. Микроскопически определяется клеточно-волокнистая соединитель- ная ткань со скоплением гигантских многоядерных клеток и тенденцией к колла- генообразованию, геморрагиям, выпадению гемосидерина, периодически встре- чающимися скоплениями липофагов. Методы диагностики, Диагноз ме!афизарного коркового дефекта прост при традиционной рентгенографии. Рентгенологические симптомы. Рентгенологически метафизарный кор- ковый (фиброзный) дефект имеет типичную характеристику. Дефект представлен очагом деструкции овальной или округлой формы от нескольких мм до 4-5 см, расположенный поверхностно, субкортикально. Контуры очага деструкции внача- ле нечеткие, а затем появляются не только четкие очертания, но и ободок осте- осклероза (Рис.28). Рис. 28 Метафизарный корковый (фиброзный) де- фект большеберцовой кости юноши 14 лет: дефект характеризуется участком просветления овальной формы с четкими контурами и соответсз вует месту прикрепления передней большеберцовой мышцы. Корковый слой истончается При этом, в редких случаях, возможно ло- кальное умеренное вздутие. При динамическом наблюдении в проекции коркового дефекта появляет- ся неоднородная структура, переходя- щая в заметное повышение интенсивно- сти. Последнее обусловлено развитием остеосклероза. Реакция надкостницы, как правило, отсутствует. Дифференциальная рентгено- диагностика представлена в таблице 6. Лечение. Специального лечения не требуется Достаточно ограничение физической нагрузки.
Лучеиая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей 7.5 ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА (солитарная) Природа заболевания неясна. Заболевание относят к процессам, погранич- ным с опухолями костей и входящих в группу гистиоиитозов-Х (ретикулогистиоцито- зов). Некоторые авторы считают, что, возможно, эту группу следует отнести к оча- говым гиперпластическим процессам в ретикуло-эндотелиальной системе. Типичная локализация Эозинофильная фанулема не обладает типичной локализацией, т.к. процесс может развиваться практически во всех костях скелета. Если говорить о длинных костях, то эозинофильная гранулема чаще локализуется в диафизе. Клиника. Клинически эозинофильная гранулема не имеет своего типичного проявления. Возможно как бессимптомное, так и малосимптомное течение. По- следнее характеризуется умеренными болями, иногда повышением температуры и эозинофипией в периферической крови. Течение благоприятное, в некоторых слу- чаях возможно быстрое прогрессирование процесса. Патологоанатомические данные. Макроскопически эозинофильная гра- нулема напоминает узел грануляционной ткани. Микроскопически определяются ги- стиоциты и гигантские клетки, лимфоидные и эозинофильные лейкоциты. Эозино- филы располагаются диффузно или отдельными скоплениями. Микроскопически эозинофильную гранулему следует дифференцировать с лимфоганулематозом. Методы диагностики. Традиции иная рентгенодиагностика заключается в применении рентгенографии в стандартных проекциях, томографии и компьютер- ной томографии. При возможности следует производить пункционную биопсию. Рентгенологические симптомы. Ведущим является деструкция округлой, овальной или неправильной формы, размерами до нескольких сантиметров. Конту- ры очага деструкции четкие, иногда фестончатые Как правило, формируется обо- док остеосклероза. Структура деструкции однородная, однако, при слиянии очагов появляются костные перегородки, формиоующие ячеистый рисунок. Контуры кости на уровне поражения обычно не прерываются, периостальная реакция, как прави- ло, отсутствует. Вздутие не характерно. Может наблюдаться в течении трех-четырех лет инволютивное развитие эозинофильной гранулемы вплоть до ее исчезновения. Эозинофильная гранулема черепа характеризуется чаще всего развитием одиноч- ного очага деструкции округлой формы, диаметром до 4 см. Контуры, как правило, мелкофестончатые, со временем приобретающие четкие очертания. Структура оча- га деструкции однородная, местами мелкоячеистая. На рентгенограммах, получен- ных при снимках по касательной, определяется <некостный компонент шириной соответственно диаметру очага деструкции. При динамическом наблюдении может отмечается уменьшение и исчезновение очага деструкции и внекостно-ю компонен- та. Рентгенологические проявления эозинофильной гранулемы позвонка характери- зуются клиновидной деформацией или уплощением тела позвонка (симптом "плос- кого позвонка") при сохранении четкости замыкающих пластинок и высот смежных межпозвонкочых дисков. Дифференциальная рентгенодиагностика. Наибольшие диагностичес- кие трудности вызывает эозинофильная гранулема свода черепа и позвонка. Поражения черепа необходимо дифференцировать с остеомиелитом, сифи- лисом, туберкулезом, эпидермоидом, гемангиомой, миеломой и остеолитическим ме- 58
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей тастазом (Таблица 9) При поражении позвонка (его переломе) - с остеохондропа- тией (болезнью Кальве), метастазом, плазмоцитомой. Лечение. Возможно хирургическое вмешательст!ю (кюретаж, сегментарная резекция). Эффект оказывает лучевая и химиотерапия. Таблица 9 Дифференциальная рентгенодиагностика одиночной эозинофильной гранулемы костей свода черепа ^-^ Нозологические п ^'\единицы Признаки^^? заболевания Эозино- фильная гранулема Острый гематогенный остеомиелит Хронический гема пленный ос геомиелит Гуммозный сифилис Туберкулез Форма очага дестру кции Округлая Неправильная Неправильная Неправильная Неправильная Размеры очага деструкции 1-4 гм 1-4 см и более 1-4 см и более 1-3 см 4 см и более Четкость контура Четкие Нечеткие Четкие Четкие Нечеткие Фестончатое! ь контура Мелкофес- тончатые Нет Нет М.б, крупнофес- тончатые Нет Ободок остеосклероза Слабо выражен Нет Выражен Выражен Нет Ост еосклероз окружающей кости Нет Нет Выражен Выражен Нет Приподняз ость края дефекта Нет Нет Нет Нет Нет Вздутие Нет Нет Нет Нет Нет Секвестры Нет Возможен некробиоз Да Крупные секвестры Могут быть Структура очага поражения Мелко- ячеистая Неодноротная Неоднородная Неоднородная Неоднородная Внекостный компонент Ес^ь Локальный отек Отек при обострении Может быть Нет Таблица 9 (продолжение) Нозоло! ические п Л>*^единицы Признаки^! заболевания Эозино- фильная •ранулема Эпидермоид Г емангиома Миелома Остео- литический метастаз Форма очага деструкции Округлая Окпуглая Округлая Круглая М.б. округлой Размеры очага деструкции 1 4 см 1-6 см 1-6 см 1-6 см Разнообразные Четкость контура Четкие Четкие Четкие Четкие Нечеткие Фесгончатость контура Мелкофес- тончатые Нет Мелко- фестончатые Нет Нет Ободок остеосклероза Слабо выражен Выражен Может быть Нет Нет Ост еосклероз окружающей кости Нет Нет Нет Нет Нет Приподнятость края дефекта Нет Да Нет Нет Нет Вздутие Нет Нет Умеренное Нет Нет Секвестры Нет Нет Нет Нет Нет Структура очага поражения Мелко- ячеистая Однородная Мелко- ячеистая Однородная Однородная Внекостный компонент Есть Может быть Нет Может быть Может быть 59
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей 7.6 ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ В основе фиброзной дисплазии, по мнению большинства специалистов, лежи г аномалия развития остеобластической мезенхимы, которая утрачивает способность преобразовываться в хрящевую и костную ткани и трансформирует- ся в волокнистую субстанцию. Заболевание начинается в детстве, но может про- явиться в молодом и зрелом возрасте. Процесс медленно прогрессирует, а после наступления синостозов стабилизируется, однако, пораженный костный орган на всю жизнь остается структурно и функционально неполноценным. Типичная локализация. По распространенности процесса выделяют мо- носстальную, олигоостальную и полиостальную фиброзную дисплазию При оли- гоостальной форме процесс может быть мономелическим. При полиостальной форме процесс также чаще бывает односторонним, но никогда фиброзная дис- плазия но бывает генерализованной. Локализация патологического пооцесса при моноостальной форме очень разнообразна, но все же чаще поражаются ребра и длинные кости. Нередко процесс развивается в черепе, особенно в челюстях. В длинных костях излюбпенным местом поражения являются метасриз и диафиз, а эпифиз, как правило, остается пощаженным. Следует обратить внимание на то, что фиброзная дисплазия костей может сочетаться с "внекостными" изменениями (сочетание с пятнистой гиперпигментацией кожи - синдром Олбрайта). Клиника. Клинические симптомы фиброзной дисплазии зависят от локали- зации процесса. При фиброзной дисплазии свода черепа не возникают симптомы локального органического поражения головного мозга, чго имеет существенное значение в дифференциальной диагностике, в частности с менингиомой. При поражениии передней черепной ямки, т.е. лобно-орбитальной области, возникают следующие симптомы: сужение орбиты, смещение ее книзу и кнаружи, экзофтальм, гипертелоризм (изменение расстояния между орбитами), глазодвигательные на- рушения, дефект бинокулярности зрения, утолщение надбровья. При поражении перпендикулярной пластинки решетчатой кости и сошника (носовая перегородка) отмечается затруднение носового дыхания и постоянное слезотечение из-за сдав- ления слезно-носовых каналов. При поражении средней черепной ямки может развиться атрофия зрительного нерва (как правило, одного;. Возможна деформа- ция турецкого седла, однако нарушения функции гипофиза не происходит. При поражении блюменбахова ската и боковых отделов средней черепной ямки воз- никают незначительно выраженные органические симптомы: анизокория, слабость жевательных мышц, асимметрия носогубных складок, снижение глоточных реф- лексов, дизартрия, гиперфлексия с патологическими знаками и иногда судорож- ные припадки. При распространении дисплазии на каменистую часть височной кости могут поя (иться симптомы поражения слухового нерва: снижение или по- теря слуха, возможны и патологические звуковые ощущения (звон, шум). Иногда возникает невралгия тройничного нерва или гипостезия в его зоне При пораже- нии чешуи затылочной кости отмечается ограничение движения головы. При зна- чительной деформации затылочной кости возникает упорная невралгия затылоч- ного нерва. Однако, нарушения функции мозжечка не наблюдается. При пневмо- энцефалографии и каротидной ангиографии обнаруживается недоразвитие отде- лов головного мозга, находящихся в наиболее суженной части полости черепа, 60
Первичные доброкачественные н промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей при этом соответствующие участки мозговых желудочков и сосудов не сдавлива- ются. Грубых органических расстройств в этих условиях не возникает, т.к. описан- ные изменения развиваются очень медленно, в течение всего периода роста больного, что обеспечивает достаточно полную компенсацию нарушений функций недоразвитых отделов головного мозга. Но у некоторых больных выявляется уме- ренная заторможенность, задержка умственного развития, некоторое снижение интеллекта. С 25-30-летнего возраста появляются головные боли, голово-круже- ния, понышенная утомляемость, возникает ангиодистонический синдром (лабиль- ность пульса и давления при различных пробах). При поражении верхней челюс- ти возникают следуюгг.ие симптомы: деформация лица, смещение глазного ябло- ка г зерх, умеренно выраженный экзофтальм, нависание верхнего века, постоян- ное слезотечение и часто рецидивирующие конъюнктивиты, расшатывание и выпадение зубов, изменение прикуса. При развитии дисплазии в нижней челюсти возникают: деформация лица в области поражения, под влиянием увеличения нижней челюсти щеки больного оттягиваются чниз, увлекают за собой нижние °еки и нижние участки склер оказываются открытыми (херувизм). При данной локали- зации возможно выпадение зубов, что может приводить к инфицированию кости и регионарных лимфатических узлов. При поражении тела или тел позвонков воз- никает патологическое искривление позвоночного столба и локальная боль. Боли возникают после незначительных физических напряжений. Вначале неврологичес- кие симптомы выражаются парастезиями, а затем образуется сложный синдром, характеризующийся сочетанием спинальных и корешковых расстройств. Умерен- ное нарушение дыхательной функции легкого возможно при поражении несколь- ких ребер. При развитии дисплазии в костях верхней конечности обычно возни- кает боль, которая проявляется, в основном, в пубертатном возрасте в связи с ускоренным развитием костно-сусгавного аппарата. При локализации дис- пла- зии в тазовых костях возможно развитие деформации с последующим изменени- ем осанки и искривлением позвоночного столба. При поражении нижней конечно- сти возникают боли, укорочение и искривление, а также патологические перело- мы. Для бедренной кости характерно варусное искривление, для большеберцо- вой кости - саблевидная, варусная или вальгусная деформации. Отмечается так- же ограничение функции крупных суставов. Патологоанатомические данные. Макроскопически в очагах поражения обнаруживается плотная, мягкотканная масса серовато-6ej юго или темно-серого цвета с наличием хрящевых и костных включений. Васкуляризация патологичес- кой ткани обычно интенсивная, но неравномерная. При этом преобладают сосу- ды капиллярного типа. Могут быть вторичные изменения в виде расстройств кровообращения, различных дистрофических изменений. Иногда в массе узла имеются кисты. Микроскопически определяется недостаточно дифференцирован- ная волокнистая ткань, содержащая еретенообразные клетки типа фиброблас- тов, количество которых варьирует. В этой ткани разбросаны примитивные кост- ные структуры, остеоид, стровки хрящевой ткани, скопления клегок типа остео- кластов, очаги кровоизлияний и фокусы де1енерации Примитивные костные струк- туры образуются не в результате метаплазии соединительной ткани, а путем извращения развития остеобластической мезенхимы. 61
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Выраженность этого процесса зависит от возраста больного и от выражен- ности дисплазии. Это обстоятельство создает полиморфность гистологической картины. В некоторых случаях наблюдается интенсивное костеобразование с построением густой сети костных балочек. В костях лица твердые структуры характеризуются образованием ткани типа зубного цемента. Последний является разновидностью костной ткани и при развитии диспластического процесса остео- генез может пойти по типу этой разновидности и без отношения к зубообразова- нию. Методы диагностики. На начальном этапе диагностики фиброзной дис- плазии используют традиционную рентгенографию пораженной области в стан- дартных проекциях. Для уточнения структурных изменений, особенно плоских ко- стей, показана компьютерная томография. Окончательный диагноз возможен толь- ко при сочетании клинических, лучевых и патологоанатомических данных. Рентгенологические симптомы. Учитывая особенности проявления фиб- розной дисплазии в различных отделах скелета, целесообразно представить рент- генологические симптомы по анатомическим областям. Рентгенологическая симптоматика фиброзной дисплазии черепа. I. Свод черепа (верхний отдел чешуи лобной кости, теменные кости, верх- ний отдел чешуи затылочной кости). Вначале дисплазия проявляется нескольки- ми очагами или очагом просветления. Структура окружающей костной ткани не изменена. Контуры очагов просветления, как правило, четкие, иногда склерозиро- ванные. В дальнейшем на этом месте развивается утолщение либо вздутие. Утолщение сопровождается равномерным костеобразованием, что приводит к значительному повышению интенсивности пораженного участка в рентгеновском изображении. При вздутии происходит неравномерное окостенение, что рентгенологически проявляется неоднородной структурой. Вздутие и утолщение приводит к деформации свода черепа. При этом процесс, как правило, распро- страняется в наружном направлении. Наружная и внутренняя замыкающие плас- тинки костей свода черепа при вздутии истончены, а при утолщении — плохо диф- ференцируются; однако, контур внутренней пластинки всегда четкий, хотя и вол- нистый. II. Лобно-орбитальная область (передняя черепная ямка). Фиброзная дис- плазия данной области характеризуется утолщением костей, образующих пере- днюю черепную ямку в эндо- и экзокраниальном направлениях Степень утолще- ния по направлению к лобной чешуе увеличивается. Это приводит к уменьшению объема передней черепной ямки. Структура пораженного отдела становится ин- тенсивной и неоднородной. Однако, эндокраниальная и экзокраниальная повер- хности утолщенной кости гладкие, местами волнистые, иногда образуется бугри- стая поверхность. Отмечается сужение полости орбиты из-за утолщения ее сво- да, орбита смещается книзу и кнаружи (Рис.29а). Ill Средняя и задняя черепные ямки. Процесс проявляется утолщением и склерозом костей, образующих эти ямки, деформацией верхнеглазничной щели, а также турецкого седла, которое иногда приобретает трапецевидную форму. Отмечается Вогпуклая форма ската. При распространении процесса на боковые отделы передней ямки черепа уменьшается пневматизация каменистой части и 62
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей сосцевидного отростка. Внутренний и наружный слуховые отверстия сужены. Кроме того, возникает утолщение или вздутие затылочной чешуи в эндо- и экзокрани- альном направлениях с соответствующим уменьшением объема задней черепной ямки. При значительном вздутии экзокраниальная поверхность соприкасается с веохними шейными позвонками (Рис.29а). Рис. 29 Фиброзная дисплазия черепа, а - локализация в костях свода, б - локализация в верхней челюсти. Локалицация в нижней челюсти с очаговой (в) и диффузной (г) формами поражения. IV. Верхняя челюсть. При преимущественном поражении верхней челюсти формируется утолщение и повышение ее интенсивности с распространением про- цесса на отростки, резкое уменьшение или полное отсутствие пневматизации вер- хнечелюстной пазухи, утолщение и выпрямление нижней стенки орбиты, а также смещение ее кверху. Поражение может распространяться и на соответствующую половину передней черепной ямки. В этих случаях орбита равномерно суживает- ся. При распространении процесса на внутренний отдел тела верхней челюсти происходит сужение данной половины полости носа, искривление носоной пере- городки, а при утолщении альвеолярного отростка происходит расширение про- межутка между зубами, их смещение и выпадение (Рис.296). V. Нижняя челюсть. Рентгенологически определяется утолщение или взду- тие одной половины нижней челюсти. Процесс, как правило, распространяется в наружном напра злении. Корковый слой нижнего края кости утолщается или ис- тончается и приобретает неровный, фестончатый контур. В детском и юношеском возрасте участок поражения представлен ячеистой структурой, у взрослых на этом фоне прослеживается развитие неравномерного остеосклероза. При распростра- нении процесса на альвеолярный отросток возникает расширение промежутка между зубами и остеолиз их корней (Рис.29в,г). Рентгенологическая симптоматика диффузного поражения при фиброзной дис- плазии костей конечностей. Патологический процесс обычно развивается в мета-диафизарном отделе длинной кости, т.к. до наступления синостоза ростковый хрящ препятствует рас- 63
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений кистей и мягких тканей Рис. 30 Фиброзная дисплазия бедренной кости, а - очаговая форма поражения, б - диффузная форма. пространению дисплазии. Возможно укорочение длинной кости из-за торможения интерстициального компонента остеогенеза. Как правило, возникают различного рода деформации (главным образом, в нижней конечности), варусное искривле- ние бедренной кости; саблевидная, варусная или вальгусная деформация боль- шеберцовой кости. Деформации медленно нарастают по мере роста костно-сус- тавного аппарата. После синостоза деформация может прогрессировать из-за возникающих переломов. Развитие процесса сопровождается Hepai номерным вздутием диафиза с образованием волнистого контура и появлением симптома "матового стекла". Этот симптом обусловлен замещением спонгиозного вещества однотипным субстратом, который рентгенологически проявляется однородным, малоинтенсивным затемнением (Рис.30). Иногда появляется неоднородность затемнения в виде участка отграничен- ных облаковидных сливающихся уплотне- ний. Отмечается и равномерное уплотне- ние диафиза кости без дифференциации коркового и спонгиозного вещества. Дан- ное уплотнение обусловлено репараци- ей костной ткани в виде остеосклероза. Толщина коркового вещества становится неравномерной из-за наличия фестонча- тости супраспонгиозного слоя Наблюда- ется разволокнение корковою вещества, иногда со значительным сдвиганием суб- периостальной и супраспонгиозной пла- стинок. Формируется и остеопороз эписЬи- зо1 Он обусловлен дистрофическим по- ражением соответствующего сустава вследствие деформации, под°ывлха или вывиха. Возможны патологические переломы. Последние чаще наблюдаются в от- рочестве и юности. На высоте выпуклости диафиза возможна зона перестройки. Иногда она увеличивается и пересекает весь поперечник, постепенно преобразу- ясь в ложный сустав. Встречается и образование субпериостальной гематомы, которая проявляется периостальными наслоениями, реже остеолизом замыкаю- щей пластинки на уровне коовоизлияния.В этих случаях необходимо исключить озлокачествление. Против саркомы говорит быстрая клинико-рентгенологическая динамика и исчезновение болей после иммобилизации. Гематома, организуясь, превращается в фиброзную массу. В ней образуются кисты, местами с костными перегородками. Замыкающая пластинка на уровне кровоизлияния приобретает бугристую поверхность. Рентгенологическая симптоматика поражений позвоночника и ребер при фиб- розной дисплазии. Фиброзная дисплазия позвоночника проявляется усилением физиологичес- ких изгибов, образованием кифо-сколиотических искривлений из-за неравномер- ной компрессии (оседания) пораженных тел позвонков. 64
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей При этом формируется клиное>иднэя форма пораженного позвонка либо образуется вогнутость краниальной и каудальной замыкающих пластинок. Возмож- но изменение конфигурации непораженных соседних позвонков для компенсатор- ного соответствия деформации изменного позвонка, т.е. углублению пораженного тела по; вонка соответствует выступ неизмененного позвонка. Со временем про- исходит утолщение краниальной и каудальной замыкающих пластинок и выпрям- ление передне-боковой замыкающей пластинки тела позвонка. Фиброзная дисп- лазия может проявляться крупно-ячеистой перестройкой структуры тела позвонка из-за наличия двух-трех фиброзных узлов, разделенных костными перегородка- ми. Однако возможно и диффузное поражение тела позвонка, который приобре- тает повышенную прозрачность. Рис. 31 Фиброзная дисплазия позвоночника. При всех проявлениях фиброзной дисплазии происходит сужение и дефор- мация межпозвонковых отверстий. Из-за возникших деформаций позвоночника рано возникают вторичный остеохондроз и деформирующий спондилоартроз (Рис.31). Фиброзная дисплазия ребра характе- ризуется его вздутием и уменьшением межреберных промежутков. Структура пораженного ребра чаще всего крупно- ячеистая, реже - равномерной интенсив- ности по типу "матового стекла". Описаны остеолиз замыкающей пла- стинки вздутого ребра и патологический его перелом. Дифференциальная рентгенодиагностика. В диагностическом плане наиболее сложна моноосстальная форма фиброзной дисплазии Сложность объяс- няется тем, что ее клиника имеет одинаковые признаки со многими доброкачест- венными опухолями, а рентгенологические симптомы почти тождественны. Поэтому моноостальную форму фиброзной дисплазии следует, прежде всего, дифферен- цировать с солитарной и аневризмальной костными кистами, гигантоклеточной опухолью (остеокластомой), энхондромой, хондробластомой, адамантиномой, десмопластической фибромой и эозинофильной гранулемой. Учитывая разную протяженность и характер поражения при моноостальной форме фиброзной дис- плазии, А.А. Корж выделил три ее разновидности: первая - проявляется изоли- рованным очагом поражения, вторая - кистоподобными образованиеми и третья - многоочаговыми (ячеистыми) изменениями. Поэтому, в каждом конкретном слу- чае необходимо проводить дифференциацию с определенными заболеваниями, сходными именно с данной разно ^идностью. Так, фиброзную дисплазию, прояв- ляющуюся образованием изолированных очагов, необходимо дифференцировать с энхондромой, хондробластомой, десмопластической фибромой и эозинофиль- ной гранулемой (Таблица 10). 65
Лучевая диагностика опухолей и опухолепсдсбных поражений костей и мягких тканей Таблица 10 Дифференциально-диагностические признаки монооста 1ьной фовмы фиброзной дисплазии длинных костей с некоторыми доброкачественными опухолями и опухолеподобными процессами Нозологические единицы Признаки . заболевания Моноосталь- ная фирма фиброзной дисплазии Солитарная кистная киста Аневризмаль- ная костная киста Остеокластома Ячеистая фаза Литическая фаза Об lacrb поражения Метафиз, мета- диафиз, диа- физ. Возможно поражение всех отделов длинной кости Метафиз, метадиафиз, диафиз Метафиз, метадиафиз, диафиз, реже - метаэпифиз Метаэпифиз Метаэпифиз Исходная локализация очага поражения Интракорти- кальная, суб- кортикальная, реже цент- ральная Центральная Субпериосталь- ная. реже - суб- кортикальная Субкортикаль- ная. реже - центральная Субкортикаль- ная, реже - центральная Характер взду ГИЯ Неравномер- ный, эксцент- рический Равномерный, веретенообраз- ный Эксцентричес- кий Эксцентричес- кий Эксцентричес- кий Степень вздутия Умеренная, реже - значи- тельная Умеренная Может быть значительная Как правило, значительная Может быть значительная Состояние коркового слоя Неравномерное истончение, фестончатость, иногда утолще- ние Равномерное истончение Неравномерно истончен, мес- тами разпушен Неравномерно истончен Корковый слой резко истон- чен, местами отсутствует Характеристика очага деструкции Неравномерно ячеистая с гру- бой трабеку- лярноетыо В фазе стаби- лизации равно- мерно ячеистая с тонкими пе- регородками В фазе стабили- зации ячеистая по типу сотово- го рисунка Неравномерно ячеистая, иногда включе- ния Деструкция с единичными костными пе- регородками и включениями Степень прозрачности пораженной области Напоминает матовое стекло Выраженная прозрачность Выраженная прозрачность Неоднородное просветление Однородное просветление Характер отграничения от окружающей кости Чаще - нерезко выраженный ободок остеоск- лероза, реже - нечеткая гра- ница, еще реже - выра- женный осте- осклероз Четкое отгра- ничение в фазе ремиссии и не- четкое в период обострения Четкое Четкое Нечеткое отграничение Реакция надкостницы Отсутствует Возможна при переломе Отсутствует Отсутствует Отсутствует Внекостный компонент Отсутствует Отсутствует Отсутствует Отсутствует Может быть значительным 66
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей Таблица 10 (продолжение) Нозологические единицы Признаки заболевания Десмоплас- тическая фиброма Энхондрома Хондро- бластома Адаманти- нома Эозинофиль- ная гранулема Область поражения Метафиз, мета- диафиз Метаэпифиз, метадиафиз Эпифиз, апофиз Диафиз Метадиафиз, диафиз Исходная локализация очага поражения Субкортикаль- ная, реже - центральная Субкортикаль- ная, центральная Под замыкаю- щей пластин- кой эпифиза или апофиза Интракорти- ка тьная, суб- кортикальная Центральная Характер вздутия Эксцентричес- кий Эксцентричес- кий Эксцентричес- кий Эксцентричес- кий Равномерный веретенообраз- ный или экс- центрический Степень вздутия Умеренная Умеренная Умеренная Умеренная Умеренная Состояние коркового слоя Равномерно ис- тончен, при многоузловом росте - истон- чен неравно- мерно Неравномерно истончен, фестончатый Замыкающая пластинка ис- тончена, иногда разрушена Неравномерно истончен, мес- тами разрушен Неравномерно истончен, фестончатый Характеристика очага деструкции Деструкция овальной фор- мы, одно- или двухкамерная Деструкция не- правильной формы с нали- чием перегоро- док и обызве- ствлений Деструкция бо- лее правильной формы с еди- ничными обыз- вествлениями Деструкция по типу неравно- мерной ячеис- тости Деструкция с неровными контурами Степень прозрачности пораженной области Однородное просветление Неоднородное просветление Неоднородное просветление Однородное просветление Однородное просветление Характер отграничения от окружающей КОСТ и Четкое с выра- женным обод- ком остеоскле- роза Четкое, реже - нечеткое Четкое с обра- зованием обод- ка остеосклеро- за Нечеткое Местами четкое Реакция надкостницы Отсутствует Иногда ассими- лирующий периостоз Иногда линейный периостоз Отсутствует Возможна в виде линейного периостоза Внекостный компонент Отсутствует Отсутствует Иногда небольших размеров Иногда небольших размеров Воз иожен небольших размеров 67
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Фиброзную дисплазию, характеризующуюся кистоподобными изменениями, с гигантоклеточной опухолью (остеокластомой), аневризмальной и солитарной ко- стными кистами. Фиброзную дисплазию с многоочаговыми изменениями - с ада- мантиномой. Аналиризуя рентгенологические данные вышеуказанных нозологи- ческих единиц, следует выделять следующие особенности патологического про- цесса: область поражения, внутрикостную локализацию, характер вздутия, сте- пень вздутия, состояние коркового слоя, структуру пораженного участка, степень прозрачности, характер отграничения, реакцию надкостницы, внекостный компо- нент и фазности процесса (ремиссии или обострения). Эти данные вошли в пред- лагаемую ранее таблицу 10. Лечение. Все виды консервативного лечения не эффективны. Оператив- ное лечение успешно лишь при моноостальных формах фиброзной дисплазии, при которой производят сегментарную резекцию. При выраженных деформациях применяют коррегирующие остеотомии 7.7 ГЕТЕРОТОПИЧЕСКОЕ (ВНЕСКЕЛЕТНОЕ) КОСТЕОБРАЗОВАНИЕ Этим термином обозначают разноообразные по генезу процессы, общим признаком которых является возникновение костных структур в органах и тканях, не связанных с костным скелетом (оссифицирующаяся гематома, оссифицирую- щийся миозит). Процесс внескелетной оссификации, т.е. остеогенеза за счет смеж- ных с костью мягких тканей, до конца не расскрыт и до сих пор для врачей и исследователей — это явление загадочное и непонятное. Большинство авторов склонны считать, что в его основе лежит метапластическое преобразование со- единительнотканных элементов. Необходимое условие гетеротопического оссифи- ката - предшесгвуюшая пролиферация недифференцированных клеток. Типичная локализация. В многочисленных сообщениях показано, что ге- теротопические оссификаты возможны практически во всех органах и тканях (в послеоперационных рубцах, в коже, подкожной клетчатке, сухожилиях и сустав- ных капсулах, оболочках головного и спинного мозга, в легких, почках и др.). Оссифицирующийся миозит - образование кости в мышцах Различают две фор- мы оссифицирующегося миозита: местную и генерализованную. Локальный осси- фицирующийся миозит определяется в области травмы. Генерализованный - па- раостально, главным образом, в костях тазового пояса, проксимальных отделах конечностей, коленных суставах. Оссифицирующаяся гематома может распола- гаться как в мягких тканях, так и околокостно. Клиника. Гетеротопическому костеобразованию часто предшествует трав- ма, воспалительный процесс с образованием грануляционной ткани. Среди при- чин возникновения большой группы гетеротопических оссификатов отчетливо оп- ределяется роль травмы спинного мозга с последующими нейротрофическими на- рушениями. Локальный оссифицирующийся миозит обычно связан с травмой мышц, часто производственной или спортивной. В отличие от локальных форм генерализованный оссифицирующийся миозит возникает при травмах спинного мозга, а также 1емиплегиях, полиомиелите и др. Оссифицирующейся гематоме, как правило, предшествует травма кости или мягких тканей. 68
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей Патологоанатомические данные. При локальном "зрелом" оссифици- рующемся миозите макроскопически в мягких тканях определяются костеподоб- ные образования, повторяющие величину и форму пораженной мышцы При ге- нерализованном миозите определяются околокостные оссификаты в виде свое- образных футляров из функционально недифференцированной губчатой кости, ошибочно расцениваемые клиницистами как плотные отеки. В отдельных участ- ках они могут быть связаны с периостом. Мышечная ткань вблизи оссификатов на большом протяжении замещена фиброзной и жировой тканью. Мышечные волокна подвергаются резким дистрофическим изменениям. Важный диагности- ческий признак '"зрелого" гетеротопического оссификата, определяемого при рен- тгенографии распилов макропрепарата и на гистологических срезах, - зоналоность его строения. В центральных отделах образования преобладаю'! фибробласти- ческие пролифераты, а в периферических - спонгиозные стоукгуры, между бал- ками которых залегает жировая ткань. На поверхности оссификатов формируется узкая, местами прерывистая замыкающая пластинка. При микроскопичесом ис- следовании картина гетеротопического оссификата пестрая. В зависимости от данности процесса обнаруживаются организующиеся гематомы, хрящевые и хон- дроидные образования, фибробластические элементы, волокнистая ткань, кост- ные структуры, атрофичные и дегенерирующиеся мышечные волокна. Методы диагностики. Применяется полипозиционная рентгенография, до- полненная при необходимости ангиографией, компьютерной томографией и ра- дионуклидным исследованием скелета. Рентгенологические симптомы. Локальный оссифицирующийся миозит представляет собой оссификат, расположенный в мягких тканях, повторяющий форму мышцы и имеющий "перистую" структуру, похожую на мышечные волокна. При генерализованном оссифицирующемся миозите определяются множествен- ные преимущественно продолговатые компактные оссификаты, расположенные параостально. Оссифицирующаяся гематома может располагаться как в мягких тканях, так и окилокостно при поднадкостничной гематоме с околокостным крово- излиянием. Рентгенологическая картина зависит от стадии "организации-созрева- ния" гематомы. В течение нескольких недель гематома претерпевает следующие изменения: в ранних стадиях определяется "узел" мягкотканной плотности, кото- рый может быть не замечен из-за "слияния" его тени с окружающимися мышцами. Затем начинается образование "коры" гематомы - окостенение начинается с периферии гематомы, постепенно распространяясь к центру. Завершается про- цесс полным окостенением "узла". Структура окостенения гетеротопичесих осси- фикатов самая разнообразная: причудливые [убчатые "костные кружева", "глыб- чатые" костные конгломераты, арки, уродливые балки и т.п Дифференциальная рентгенодиагностика. Гетеротопические оссифи- каты необходимо дифференцировать с доброкачественными и злокачественны- ми юкстакортикальными опухолями: экхондромой, остеохондромой, юкстакорти- кальной хондросаркомой, параостальной остеосаркомой. При дифференциальной диагностике следует учитывать локализацию, характер и сроки оссификации. Трудности диагностики возникают в тех случаях, когда рентгенолог не располага- ет динамическим наблюдением и не может проследить стадии "организации" па- 69
Лучевая диагностика опух лей и опухопеподобных поражений костей и мягких тканей раостальной гематомы. В этих ситуациях необходимо подключать другие методы и методики исследования, помогающие уточнить активность процесса (радионук- лидный метод), его васкуляризацию (ангиографию), характер окостенения и отно- шение к корковому слою (компьютерную томографию). Необходимо помнить, что диагноз гетеротопических оссификатов должен быть диагнозом двух специалис- тов: рентгенолога и морфолога. Лечение. Применяют хирургическое удаление оссификата при полном его "созревании", с неполным удалением "коры", в поотивном случае возможны ре- цидивы процесса. Возможно динамическое наблюдение с консервативным лече- нием. 7.8 «БУРАЯ ОПУХОЛЬ» ПРИ ГИПЕРПАРАТИРЕОИДИЗМЕ "Бурые опухоли" встречаются при гиперпаратиреоидной остеодистрофии или болезни Реклингаузена 1 - гиперпарат иреоидизме (заболевании, которое обус- ловлено нарушением функции паращитовидных желез). Различают: первичный ги- перпаратиреоидизм (из-за развития в паращитовидных железах аденомы или, го- раздо реже, рака); вторичный — при хронической почечной недостаточности, ги- перфосфотемии, гипокальциемии, гиповитаминозе D и др.; третичный — "повтор- ное" развитие аденомы на фоне реактивной гиперплазии околощитовидных же- лез. Гиперпаратиреодизм — заболевание лиц преимущественно зрелого возраста. Данные о распространении болезни неотчетливы, хотя практический опыт пока- зывает значительную частоту возникновения этого страдания. Типичная локализация. Поражение скелета генерализованное. Клиника. Многоликость клинических проявлений гиперпаратиреоидизма, трудность ею диагностики и недос га точная осведомленность о нем обуславлива- ют тот факт, что гиперпаратиреоидизм, особенно его висцеральные формы: по- чечная, сердечная, желудочно-кишечная, нервно-психическая, смешанная неред- ко "проходят" под другими диагнозами. Паратгормон наиболее сильно влияет на кости и почки При выраженной форме заболевания биохимически четко опре- деляется гиперкальциемия, гиперкальциурия, гиперфосфатемия, гиперфосфат- урия. увеличение шелоччой Фосфатазы в сыворотке крови, более достоверный показатель — усиление экскреции оксипролина с мочой. Помимо изменений в опор- но-двигательном аппарате отмечаются боли в косгях, значительное обезображи- вание скелета из-за множественных переломов и опухолевидных образований в костях, обнаруживаются так называемые "известковые метастазы" — отложение солей кальция во внутренних органах. Патологоанатомические данные Макроскопически обнаруживаются множественые переломы, хрупкость костей, которые иногда легко режутся ножом. Кости утолщены, деформированы, обнаруживается грубая шероховатость их по- верхности. Компактное вещество разрежено, в нем большое количество крупных ячеек. В костно-мозговом пространстве находятся образования, напоминающие гигантоклеточные опухоли (остеобластокластомы), местами-гематомы. Микроско- пически выявляется рассасывание зрелой пластинчатой ткани и перестройка ее внутренней архитектоники, по стенкам сосудистых каналов разрастается "эндо- 70
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей тальная" фиброретикулярная ткань. В толще "опухолевидных" образований в костях обнаруживается сплошная масса фиброретикулярной ткани с большим количеством гигантских клеток ("коричневая" или "бурая" опухоль гиперпаратирео- идизма), что может быть поводом для ошибочного диагноза остеобластокласто- мы (ГКО), если не учитываются особенности поражения остальных отделов ске- лета и биохимические показатели. Методы исследования. Помимо рентгенологического исследования не- обходимо применять радионуклидное исследование с радиофармпрепаратами, со- держащими меченный фосфор, которые будут накапливаться как в пораженных вторично органах, так и в пораженной паращитовидной железе. Кроме того, не- обходимы исследования крови и мочи на содержание паратгормона, кальция, фос- фора, оксипролина, щелочной фосфотазы. Рентгенологические данные. На фоне системного разрежения костной структуры, обнаруживается поднадкостничная резорбция спонгиозного костного вещества или кортикального слоя, иногда субхондральных замыкательных плас- тинок. Субпериостальная резорбция может быть найдена в любом отделе склета, но наиболее выражена она фалангах кисти. Кроме разрежения кост- ной струк- туры выявляются множественные кистозоподобные деструкции к костях. Дифференциальная ренгенодиагностика. "Бурые опухоли" гиперпара- тиреоидизма следует дифференцировать с фиброзной дисплазией, различными кистами, гигантоклеточной опухолью и литическими метастазами. Главный отли- чительный признак "бурых опухолей" гиперпаратиреоидизма - системность пора- жения, т.е. возникновение опухолеподобных изменений на фоне разрежения кост- ной структуры и поднадкостничной резорбции всего скелета. Лечение. Лечение больных только оперативное - удаляют пораженную око- лощитовидную железу. 7.9 ВНУТРИКОСТНАЯ ЭПИДЕРМОИДНАЯ КИСТА Очень редкое округлое или яйцевидное доброкачественное кистовидное образование величиной в среднем от 2-х до 7-8-ми см, развивающееся в толще диплоического слоя свода черепа из эктодермального кожного зачатка. Типичная лоекализация. Локализуется в диплоическом слое костей свода черепа. Клиника. Эпидермоидная киста свода черепа растет очень медленно, в течение ряда лет не вызывает никаких болей или других беспокоящих пациента признаков, а поэтому может достигать довольно больших размеров Патологоанатомические данные. Киста называется эпидермоидной по- тому, что выстлана изнутри эпителием типа эпидермиса и содержит только остат- ки слущенного эпителия в виде массы ороговевающих чешуек и холестерин. Этим самым она отличается от истинной дермоидной кисты, которая, как известно, покрыта внутри кожным эпителием с сальными и потовыми железами, волосяны- ми луковицами, а также содержит жир, сало, волосы и тому подобное. Методы исследования. Помимо исследования чеоепа в 2-х проекциях необходимо производить снимки по "касательной", т.е. в тангенциальной позиции. 71
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Рентгенологические данные. Рентгенологически определяется полное рассасывание обеих пластинок компактного костного вещества (редко только одной из них) с чрезвычайно резко очерченными краями изъяна, имеется совершенно гладкий, обрыв, буквально стремительный, костного края. Дефект окаймлен тон- ким склеротическим валом. Дифференциальная рентгенодиагностика. Эпидермоидную кисту следут дифференцировать с эозинофильной гранулемой, кефалогематомой у детей и гемангиомой, десмопластической фибромой у взросло1х (Таблица 5). Лечение. Точной дифференциальный диагноз нужен потому, что леиение эпидермоидной кисты только оперативно-хирургическое — полное тщательное ис- сечение всего диплоического кистовидного образования. 7.10 ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ (РЕПАРАТИВНАЯ) ГРАНУЛЕМА КИСТЕЙ И СТОП (ГРГ) Крайне редкое поражение костей. Выделена в самостоятельную форму в новой редакции международной гистологической классификации костных опухо- лей в 1994 году. Типичная локализация. Чаще поражаются короткие трубчатые кости ки- стей и стоп (фаланги пальцев кисти), плюсневые и пястные кости, реже кости за- пястья и предплюсны. Множественное поражение описано в единичных наблюде- ниях. Поражается метафиз кости, иногда в дальнейшем процесс распространяет- ся на диафиз, гораздо реже на эпифиз при закрытой ростковой зоне. Клиника. Заболенание встречается в любом возрасте, чаще в молодом от 15 до 25 лет, с преобладание лиц мужского пола Клинические проявления неспе- цифичны: припухлость, иногда горячая на ощупь, болезненность, ограничение движений в смежном суставе. Патологоанатомические данные. Основные гистологические признаки- наличие в соединительнотканной строме фибробластов, гистиоцитов, многоядер- ных остеокластоподобных клеток, микрокровоизлияний и микрскист, костных ба- лочек различной степени зрелости, немноючисленные митозы. Методы исследования. Рентгенологический, дополненный рентгеновской компьютерной томографией. Для исключение множественности или генерализо- ванного поражения показано радионуклидное исследование скелета и биохими- ческие анализы крови на содержание кальция, фосфора и костной фракции щелочной фосфотазы. Рентгенологические данные. Характерна остеолитическая деструкция, со "вздутием" и истончение коркового слоя, реже линейная периостальная реак- ция, патологический перелом. При агрессивном течение возможно разрушение кор- кового слоя с формированием внекостного компонента. Дифференциальная рентгенодиагностика. ГРГ трудно, зачастую не- возможно дифферециро ать с энхондромой, аневризмальной костной кистой (АКК), гигантоклеточной опухолью (ГКО) и "бурой опухолью" при гиперпаратиреоидизме. Для энхондромы характерны крапчатые обызвествления на фоне литической деструкции и четкое отграничение от окружающей костной ткани. 72
Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей ГКО и АКК редко поражают кости кистей и стоп. Кроме того, ГКО при росте из ме- тафиза распространяется на эпифиз и практически не встречается у детей. "Бурые опухоли" при гиперпаратиреоидизме являютя проявлением генерализованного про- цесса на фоне остеопороза и изменений биохимических показателей крови. Лечение. Наиболее адекватным методом является хирургический с соблюде- нием онкологических принципов резекция или экстирпация кости, т.к. при кюретаже опухоли с последующей ауто- или аллопластикой возникает рецидив болезни до 40%. 8. ТИПИЧНЫЕ ЛОКАЛИЗАЦИИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫХ ПОРАЖЕНИЙ КОСТЕЙ Рис. 32 Общая схема типичных локализаций доб- рокачественных опухолей и опухолеподобных по- ражений костей. I - свод черепа: остеома, гемангиома. 2 - основание черепа: остеома, хордома. 3 - лопатка: остеома, остеоидная остеома, остео- хондрома, экхондрома. 4 - рёбра: хондрома, остеохондрома, остеокласто- ма, гемангиома, фиброзная дисплазия. 5 - позвоночный столб: гемангиома, хордома, остео- кластома. остеобластома. аневризмальная костная киста, хондрома, эозинофильная гранулема. Ь - тазовая кость: остеома, остеохондрома, хонд- рома, остеокластома. 7 - проксимальный конец бедренной кости: остео- кластома, хондрома, остеохондрома, остеоидная ос- теома. 8 - диафиз бедренной кости: хондрома, остеохонд- рома, солитарная костная киста, А К К. 9 - дистальный конец бедренной кости: остеоклас- тома, хондрома, остеохондрома, остеоидная осте- ома, десмопластическая фиброма, хондромиксоид- ная фиорома. 10 - проксимальный коней большеберцовой кости: остеокластома, остеоидная остеома, хондрома, хондромиксоидная и десмопластическая фибромы, аневризмальная костная киста. 11 - диафиз большеберцовой кости, десмопластичес- кая фиброма, солитарная костная киста, адаман- тинома, хондрома, АКК. 12 - дистальный конец большеберцовой кос ти: солитарная костная киста, остеокластома, десмопласти- ческая фиброма, хондрома. 13 - кос ти стопы: хонорома, хондромиксоионая фиброма, остеоидная остеома. 14 - область лучезапястного сустава и кисть: остеокластома, остеобластома, остеоидная остеома, соли- тарная костная киста, гломусная опухоль. 15 - диафиз костей предплечья: солитарная костная киста, адамантинома, остеоидная остеома. 16 - проксимальные концы костей предплечья: остеокластома, солитарная и аневризмальная костные кисты, хондрома. 17 - дистальный конец плечевой кости: остеокластома, аневризмальная костная киста, хондрома. 18 - диафиз плечевой кости: солитарная костная киста, адамантинома, хондрома, АКК. 19 - хирургическая шейка: остеокластома. солитарная костная киста, хондрома, остеоидная остеома. 20 - головка плечевой кости: остеокластома, хондробластома. 73
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Раздел 3 Первичные злокачественные опухоли костей 1. КОСТЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ 1.1 ОСТЕОСАРКОМА Остеогенные саркомы наиболее злокачественные, быстро прогрессирующие и рано метастазирующие опухоли скелета. Заболевание возникает у лиц детского и юношеского возраста (10-20 лет), т.е. в период наиболее интенсивного роста скелета и усиленной пролиферации клеток, дифференцирующихся в остеоблас- ты. Мальчики болеют вдвое чаще, чем девочки. Частота остеогенных сарком среди других первично-костных злокачественных опухолей скелета составляет 40% - 80%. Гистогенез остеогенных сарком точно не определен. Допускается их происхожде- ние из остеобластов или преостеобластов, т.е. клеток с уже детерминированным направлением дифференцировки или же из недифференцированных мультипо- тентных клеток мезенхимального генеза. Наиболее часто остеогенные саркомы протекают как первично-злокачественные опухоли, однако иногда они развивают- ся и как вторично-злокачественные на почве другого патологического, чаще дис- пластического или дистрофического процессов, рассматриваемых как предсарко- мы. К последним относятся деформирующая остеодистрофия, фиброзная дисп- лазия, косгно-хрящевые экзостозы и др. Типичная локализация. Остеогенная саркома локализуется преимуще- ственно в метафизах длинных костей, а после синостоза распространяется и на эпифиз. Приблизительно в 80% случаев опухоль поражает кости, образующие ко- ленный сустав: бедренную и большеберцовую. Далее по частоте поражения сле- дует проксимальный отдел плечевой кости. Помимо метафизарной локализации возможно опухолевое поражение и диафиза (10%). Описаны случаи внескелетно- го развития опухоли: в матке, молочной железе, почках и других органах. Остео- генная саркома располагается, как правило, эксцентрически и растет преимуще- ственно в поперечном направлении. Распространение процесса через хрящевую зону роста или на суставной хрящ наблюдается исключительно редко, т.к. опухо- левая ткань не вырабатывает хондролитических ферментов. Кроме длинных кос- тей саркома поражает и плоские кости (тазовые кости, лопатку, кости свода че- репа), но крайне редко. Остеосаркома костей свода черепа чаще развивается у детей и лиц пожилого возраста как вторично-злокачественная остеогенная сарко- ма. Клиника. Основными клиническими проявлениями остеосаркомы являют- ся: боли, припухлость и нарушение функции конечности. Степень выраженности этих симптомов зависит от локализации, распространенности и стадии развития процесса. Выделяют два варианта клинического течения остеосаркомы. Первый вариант наиболее часто наблюдается у детей и характеризуется быстрым разви- 74
Первичные злокачественные опухоли костей тием опухоли с острым началом, резкими болями и скорым летальным исходом. Второй - проявляется более медленным развитием остеосаркомы с менее выра- женными клиническими проявлениями. В 50% наблюдений больные в анамнезе отмечают травму. Локально в области развивающейся опухоли наблюдается рас- ширение подкожных пен, изменение цвета кожи, которая приобретает багрово-си- нюшную окраску и местное повышение температуры. При пальпации определя- ется плотное болезненное образование, спаянное с костью. Возможен патологи- ческий перелом. Остеосаркома рано метастазирует в легкие, печень, реже — в другие органы и, как исключение, в кости. Патологоанатомические данные. Выделяют несколько разновидностей остеосаркомы: остеолитическую, остеопластическую (остеосклерозирующую) и смешанную. Макроскопически ткань остеолитической остеогенной саркомы мягкой кон- систенции, белого цвета с участками кист, кровоизлияний и некрозов, а ткань склерозирующей остеогенной саркомы плотная, твердая за счет обильного обра- зования костных структур. Микроскопически остеолитическая остеогенная сарко- ма характеризуется разрастанием опухолевых клеток и слабо выраженным обра- зованием костного вещества. Клетки многочисленные и имеют морфологические черты остеобластов, но не проявляют свойства нормального костеобразования, что является одним из признаков их функционального атипизма. Нередко клетки имеют сходство с фибробластами, хондробластами. Остеолитическая форма саркомы обычно сопровождается выраженным рассасыванием кости. Остеосклерозирующая саркома характеризуется наличием большого коли- чества обызвествленных структур. Опухолевые структуры образуют балки прими- тивного строения или компактную костную ткань. Атипичное костное вещество опу- холи наслаивается на костные балки "материнской" кости или располагается между балками. Смешанный тип остеосаркомы проявляется сочетанием участков с преоб- ладанием клеточного компонента и участков атипичных костных структур (от необызвествленного остеоида до атипичной костной ткани). Пестрота клеточного состава и своеобразие компоновки клеток иногда дают основание для установле- ния неправильного диагноза: фибросаркомы, хондросаркомы, полиморфноклеточ- ной саркомы. В отдельных случаях анаплазия выражена настолько резко, что почти невозможно выявить остеогенетическую принадлежность опухолевого процесса. При идентификации клеточных элементов определенное значение имеет гис- тологическое определение в клетках щелочной фосфотазы, количество которой повышено в клетках, дифференцирующихся в остеобластическом направлении. Большое значение в ранней диагностике остеосарком приобретает цитологичес- кое исследование. Цитологически трудно определить принадлежность опухоли к той или иной форме остеогенной саркомы, но сам диагноз ее может быть уста- новлен. При цитологическом исследовании обращают внимание на наличие оди- ночных опухолевых клеток или их скоплений, располагающихся среди формен- ных элементов крови. Методы диагностики. Иногда распознавание остеогенных сарком сопря- жено с определеннь.ми трудностями. В этих случаях необходимо применение комп- 75
Лучевая диагностика опухолей и опухолепочобных поражений костей и мягких тканей лекса методов обследования больных. Клинико-лабораторные, рентгеноло! ичес- кие данные, а также специальные радиологические и патоморфологические ис- следования, позволяют правилоно поставить диагноз и наметить рациональный план лечения больного. Из рентгенологических методик следует применять мно- гопроекционную рентгенографию, томографию, компьютерную томографию и ангиографию. Рентгенологические симптомы. Рентгенологически, так же как и патоло- гоанатомически, выделяют три варианта остеосаркомы: остеолитический, остео- пластический (остеосклерозирующий) и смешанный. В зависимости от места на- чала роста остеосаркомы в длинной кости различают интрамедулярный (централь- ный и эксцентрический - краевой типы опухоли) и поверхностный (внутрикорко- вый, периостальный и паростальный). Деление на варианты и типы остеосарко- мы обусловлено не только патологоанатомическими особенностями и характером роста, но и нуждами дифференциальной рентгенодиагностики. При интрамедулярной остеолитической остеосаркоме выявлется о^аг дест- рукции вначале небольших размеров, неправильной овальной формы, с волнис- тыми и нечеткими контурами. На фоне очага литической деструкции, при наблю- дении в динамике, могут появиться мелкие очажки просветления, что свидетель- ствует о прорастании опухоли по сосудистым каналам. Эндостальная реакция не выражена. При эксцентрическом росте в длинной кости быстро разрушается кор- ковое вещество метафиза и метадиафиза. Рентгенологически это проявляется разволокнением компактного вещества, потерей его интенсивности и четкости границы со стороны костномозговой полости. При полной деструкции коркового вещества остеосаркома инфильтрирует параостальные мягкие ткани. На границе деструкции иногда прослеживается периостальная оеакция в виде козырька или треугольника Кодмена. Другие периостальные реакции- многослойный, разорван- ный периостоз и спикулы наблюдаются только у части больных. При центральном варианте остеосаркомы деструкция, распространяясь на весь поперечник кости, приводит к полному разрушению этого сегмента. Рис.' Варианч ос геолитической остеогенной сарко- мы плечевой кости больного 10 лет. обширная дес- трукция хирургической шейки, на уровне которой определяется внекостный компонент; по наружной и внутренней поверхностям метадиафиза плечевой кости имеются периостальные козырьки; деструк- ция распространяется до ростковой зоны головки, имеется патологический эпифизеочиз. При этом проксимальный и дисталь- ный отделы кости как бы удерживаются внекостным компонентом опухоли (Рис.1). Последний, как правило, приоб- ретает шаро идную форму. Описан и симптом неравномерного расширения ростковой зоны, обусловленный ее избы- точным хрящеобразованием из-за раз- дражения хрящевых клеток рядом расту- щей опухолью Сама же ростковая зона длительное время не разрушается остео- саркомой. Интрамедугярная остеопластическая (остеосклерозирующая) остеосаркома рентгенологически распознается раньше остеолитического ее варианта. 76
Первичные злокачественные опухоли костей Тем не менее, это не намного ускоряет диагностику данной разновидности, т.к. для возникновения отчетливых клинических симптомов, опухоль должна достичь определенных размеров и распространиться на надкостницу. Остеопластическая остеосаркома вначале на рентгенограммах представле- на бесструктурными, мелкими, слабо конгурируемыми очагами повышенной ин- тенсивности. В дальнейшем опухолевая ткань дисЬсЬузно заполняет все костно- мозговое пространство и образует единый конгломерат значительной интенсив- ности (Рис.2). Рис. 2 Остеосклеротическая остеогенная саркома большеберцовой кости больного 14 лег: определя- ется интенсивное, местами иегомогенное затемне- ние метафиза; на уровне краевой деструкции мета- дафиза констатируются спикулы процесс не рас- пространяется через ростковую зону на эпифиз большеберцовой кости. Иногда наблюдаются изолированные, округлые, до 1см в диаметре, образова- ния большой интенсивности, расположен- ные на некотором расстоянии от основ- ного массива опухоли ("прыгающие" или "skip" метастазы). Этот симптом считает- ся патогномоничным для остеогенной саркомы. Аналогичные участки повышен- ной интенсивности образуются в других костях и мягких тканях пораженной конеч- ности. В отличие от остеолитического ва- рианта остеопластическая остеогенная саркома сопровождается более выражен- ной периостальной реакцией в виде ли- нейных многослойных периостозов, а также спикул. При смешанном варианте остеогенной саркомы процессы остеолиза и опу- холевого костеобразования сочетаются в различных вариантах. Рентгенологичес- ки это сопровождается теми симптомами, которые свойственны остеолитической и остеопластической остеосаркоме. Дифференциальная рентгенодиагностика. Интрамедулярная остео- пластическая (остеосклерозирующая) остеогенная саркома пооявляется типичными рентгенологическими симптомами, которые настолько ярко характеризуют опухоль, что поставить правильный диагноз не составляет большого труда, особенно когда уже имеется знекостный компонент. При локализации остеопластической остео- саркомы только интраостально в длинной кости вначале развития опухолевого процесса, следует исключать остеопластические метастазы и эностозы, а в плос- ких костях - метастазы, один из вариантов опухоли Юинга, хронический остеоми- елит и болезнь Педжета. Чго же касается остеолитической остеогенной саркомы, то при постановке диагноза должна быть обязательно проведена дифференци- альная рентгенодиагностика прежде всего с доброкачественньми опухолями, про- текающими с остеолитической деструкцией (см.таблицу 3), а также с первичными злокачественными опухолями. При наличии внекостного компонента остеолити- ческую остеосаркому необходимо дифференцировать с фибросаркомой и ретику- лосаркомой. Смешанный вариант остеосаркомы напоминает опухоль Юинга, ре- тикулосаркому и фибросаркому. Особые диагностические трудности возникают при локализации остеосаркомы в метадиафизе малоберцовой кости, в плоских кос- 77
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей тях и в позвоночнике, т.е. при нетипичных локализациях. Лечение. В настоящее время при лечении остеогенной саркомы применя- ют комплексный подход - хирургическое вмешательство в сочетании с химиоте- рапией и лучевым лечением. 1.2 ЮКСТАКОРТИКАЛЬНАЯ (ПАРАОСТАЛЬНАЯ) ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА Параостальная остеосаркома составляет 1-7% всех сарком костей. В отли- чие от типичной (интрамедулярной остеогенной саркомы) растет околокостно или из периферических параостальных отделов. Относится к злокачественным опухо- лям со своеобразным длительным клиническим течением. Вопрос об исходной ткани (околокостной или надкостницы), дающей развитие параостальной сарко- ме, остается открытым. Параостальная остеосаркома возникает в 30-40 летнем возрасте и поражает чаще женщин, чем мужчин. В литературе описаны наблюде- ния за больными от 5 до 20 лет. Типичная локализация. Параостальная саркома развивается в мягких тка- нях конечностей (чаще нижних) на уровне метадиафизов длинных костей. Клиника. Общее состояние больного в течении многих лет может оставаться благоприятным, только прощупывается крупная бугристая, неподвижная и очень плотная опухоль. Со временем при больших размерах опухоли функция близле- жащего к месту опухоли сустава ограничивается. Обычно тяжелое и прогрессиру- ющее течение возникает только в терминальном периоде. Патологоанатомические данные. Макроскопически опухоль представ- лена массивным костным образованием, широким основанием прилегающим к кости и имеющим тенденцию Охватывать кость по окружности. На распиле опу- холи наряду с костными участками встречаются поля хрящевой и фиброзной ткани. Микроскопически опухоль состоит из костной ткани компактного характера с участ- ками трабекулярного строения беспорядочного нагромождения. Могут встречать- ся и поля, имеющие строение фибросаркомы и хондросаркомы. Межбалочные пространства заполнены клетками остеогенной клеточно-волокнистой ткани с раз- личной степенью анаплазии и небольшим количеством сосудов. При дифферен- циальной диагностике надо иметь в виду посттравматический периостит, оссифи- цирующийся миозит, костно-хрящевые экзостозы, остеомиелит (склерозирующие формы), фиброзную остеодисплазию и остеому. Цитологическая идентификация опухоли трудна, а нередко невозможна. Методы диагностики. Для выявления параостальной саркомы использу- ют многопроекционную рентгенографию, томографию и компьютерную томогра- фию. Возможна и комбинация этих методик. Рентгенологические симптомы. Параостальная саркома выявляется в мягких тканях как добавочное образование в виде бу>ристой массы с, неровными, "лохматыми" контурами, плотно прилежащей к кости в области метафиза, мега- диафиза и диафиза. Иногда эта тень отделена от кости узкой полоской просвет- ления. Структура тени опухоли неоднородна из-за наличия участков просветле- ния. В центре интенсивность выражена более заметно, а к периферии опухоли 78
Первичные злокачественные опухоли костей она постепенно уменьшается. Иногда на фоне интенсивной тени прослеживаются тонкие, веерообразно расположенные полоски просветления. Эти просветления, с одной стороны, напоминают спикулы, а с другой — имеют некоторое сходство с рентгенологической картиной оссифииирующегося миозита. В некоторых случаях из-за ассимиляции периостальных наслоений возникает утолщение кости. Редко возможна краевая деструкция кости на участках прилежащих к опухоли. Возмо- жен и другой вариант рентгенологического проявления параостальной саркомы, когда она на рентгенограмме имеет вид конгломерата интенсивного неоднород- ного образования, напоминающего экхондрому. Однако, интенсивная неоднород- ная тень параостальной саркомы не имеет глыбчатого характера, как это свой- ственно обызвествлениям при экхондроме. Параостальная саркома обычно метастазирует в легкие, метастазы в кото- рых по споим рентгенологическим характеристикам напоминают строение мате- ринской опухоли, т.е. могут окостеневать. Дифференциальная рентгенодиагностика. Диагноз параостальной сар- комы не сложен, если она достигает больших размеров. На начальном этапе раз- вития ее необходимо дифферениировать с экхондромой. остеохондромой, гете- ротопичесими оссификатами (оссифицирующимся миозитом и обы звествляющейся гематомой), расположенными околокостно. Экхондрома и остеохондрома исходят из кости, тем самым нарушают структуру коркового вещества и прилежащей губ- чатой ткани. При параостальной саркоме кость долгое время не разрушается. Оссифицирующийся миозит и обызвествленная гематома всегда имеют строгую стадийность своего течения во времени с характерными рентгенологическими про- явлениями соответственно каждой стадии процесса. Только в третьей стадии, когда образуются массивные окостенения мышцы или группы мышц и гематомы, воз- никает сходная картина с параостальной саркомой. Однако, особенность структу- ры окостеневшей мышцы при оссифицирующемся миозите позволяет легко ис- ключить опухоль. Определенные трудности возникают, когда опухоль обнаружи- вается вскоре после травмы. Цитируя С.А. Рейнберга, следует напомнить, что "опасность не в том, что параостальная остеогенная саркома может быть принята за оссифицирующуюся гематому, т.к. дальнейшие рентгенологические наблюде- ния рассеивают всякие сомнения К трагическим последствиям может привести обратное, когда очаг гетеротопического окостенения трактуется как злокачествен- ная опухоль". Известно, что если биопсийный материал взят из центральных отделов оссифицирующейся гематомы, где, как правило, отмечается наибольшая пролиферация соединительной ткани, иногда и с включением хрящевой ткани, ошибочный диагноз саркомы вполне вероятен. В этих случаях задача рентгено- лога — по возможности проследить динамику процесса и настоять на проведении повторного гистологического исследования Следует обратить внимание на то, что оссификация гематомы распространяется с периферии ("кора" гематомы) к цетру и завершается через 3-6 месяцев, а в параостальной саркоме патологическое ко- стеобразование хаотично, преимущественно распространяется в обратном направ- лении из центра к периферии узлов и постепенно прогрессирует. Лечение. Больные с параостальной саркомой нуждаются в хирургическом лечении. 79
Лучевая диагностика опухолей и онух^неподобных поражений костей и мягких тканей Выше были описаны лишь две разновидности остеогенных сарком: остео- генная саркома классическая или обычная (conventional), которая составляет до 90% Есех остеогенных сарком и имеет интрамедулярный характер роста, и пара- ост альная остеогенная саркома, которая изначально развививается околокостно - периферический характер роста. Помимо этих форм, в настоящее время насчи- тывается до 12 разновидностей остеогенных сарком, лишь часть из которых вне- сены в дополненную гистологическую классификацию ВОЗ 1995 года: 1 - остеосаркома обычная (conventional); 2 — телеангиоэктатический вариант остеосаркомы - разновидность литичес- кого варианта классической остеогенной саркомы; 3 - внутрикостная высокодифференцированная остеогенная саркома — аналог параостальной остеогенной саркомы, но имеюшая интрамедулярный ха- рактер роста; 4 — интракортикальная остеосаркома — с исходной локализацией в корко- вом слое кости; 5 - мелкоклеточная остеосаркома; 6 - параостальная (юкстакортикальная) остеосаркома; 7 — периостальная остеосаркома; 8 - поверхностная низкодифференцирог-энная остеосаркома — аналог клас- сической остеогенной саркомы, но разви°ающаяся околокостно, т.е. поверхност- но; 9 — мультицентрическая остеосаркома; 10 - остеосаркома челюстей (gnathic osteosarcoma); 11 - остеосаркома на фоне болезни Педжета - вторичная остеосаркома; 12 — постлучевая остеосаркома — вторичная остеосаркома. 2. ХРЯЩЕОБРАЗУЮЩИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ 2.1 ХОНДРОСАРКОМА Хондросаркома относится к хрящеобразующим опухолям и развивается из клеток хрящевого происхождения. Встречается в 7-18% случаев первичных зло- качественных опухолей костей. У мужчин опухоль наблюдается чаще, чем у жен- щин. Преимущественно поражаются лица в возрасте старше 30 лет, гораздо реже - дети, подростки и юноши. Различают первично-злокачественные и вторично-злокачественные хондро- саркомы Последние развиваются на основе ранее существующего патологичес- кого процесса: солитарной опухоли (хондрома, остеохондрома) или множествен- ных опухолей скелета (хондроматоз скелета, костно-хрящевые экзостозы). Часть исследователей хондроматоз скелета и костно-хрящевые экзостозы считают на- рушением хондро- и остеогенеза. Озлокачествление чаще наблюдается при мно- жественном поражении скелета. С уверенностью говорить о вторичной хондро- саркоме в случаях озлокачествления доброкачественных образований можно лишь тогда, когда рентгенолог располагает динамическим наблюдением 80
Первичные злокачественные опухоли костей Деление на первичные и вторичные хондросаркомы признается не всеми иссле- дователями, но имеет прогностическое значение. Первичные саркомы чаще воз- никают у молодых людей и протекают злокачественнее. Вторичные - возникают преимущественно в старшем озрасте и развиваются значительно медленнее. Типичная локализация. Опухоль преимущественно локализуется в длин- ных костях, главным образом, костях нижней конечности. В длинных костях хон- дросаркома может развиваться в любом ее отделе: центрально или эксцентри- чески, в плоских - обычно эксцентрически. Среди плоских костей хондросаркома наиболее часто локализуется в костях таза, ребрах, лопатке. Клиника. Несмотря на боли, больные иногда в течение продолжительного времени не обращаются к врачу. При осмотре определяется припухлость соот- ветстзенно месту поражения. Возможен отек нижней конечности с признаками тромбофлебита, если опухоль локализуется в верхней трети бедренной кости или в тазовых костях. Клинические симптомы поражения тазовых органов наблюдают- ся при прорастании хондросаркомы в полость таза. Возникновение вторичных хондросарком нередко связано с неоднократными травмами, нерадикальными операциями, неадекватным применением лучевой терапии, предшествующих доб- рокачественных образований. Клинически озлокачествление проявляется усиле- нием болей и прогрессивным ростом образования. Одной из особенностей хонд- росаркомы является позднее ее метастазирование. Патологоанатомические данные. Макроскопически ткань опухоли се- роватая, полупрозрачная, с желтоватыми очагами некроза, кровоизлияния, обыз- вествления и окостенения. При выраженном ослизнении опухоль на разрезе рас- ползается. Микроскопически выделяют три степени анаплазии хрящевых опухо- лей. Первая степень — опухоль имеет дольчатое строение и соединительноткан- ную капсулу. Соотношение количества клеток и межуточного вещества приблизи- тельно равное. Митозов мало. Вторая степень характеризуется менее выражен- ной дольчатостью. Преобладает клеточный компонент, больше митозов. При ци- тологическом исследовании находят большое количество атипичных хрящевых кле- ток, значительно преобладающих над основным веществом. Форма клеток самая различная. Ядра клеток неоднородны, иногда очень крупные, стречаются дву ядерные формы. Межуточное вещество имеет неоднородную окраску Возможно обнаружение в мазках участков детрита. Наибольшие диагностические трудности возникают при цитологическом исследовании зрелых хондросарком, где поставить диагноз почти невозможно. Третья степень проявляется отсутствием дольчатого строения и преобладанием веретеноклеточных структур. Методы диагностики Для постанови диагноза хондросаркомы необхо- димо использовать многопроекционную рентгенографию, томографию, компьютер- ную томографию и ангиографию. Рентгенологические симптомы. Рентгенологические проявления хонд- росаркомы зависят от ее макроскопической структуры и локализации в кости. Раз- личают эксцентрический и центральный варианты роста опухоли. Последний ва- риант чаще встречается, как правило, более злокачественен, чаще рецидивирует и в большем проценте метастазирует. При центральном варианте наблюдается очаг деструкции с неровными, иногда четкими контурами. При этом может возни- 81
Лучевая диагностика опухолей и опухопеподобчых поражений костей и мягких тканей кать умеренное вздутие пораженного отдела кости с неоавномерным истончени- ем коркового слоя. На фоне просветления прослеживаются единичные, неравно- меоной толщины костные перегородки и различной выраженности обызвествле- ния. Последние иногда могут отсутствовать. При прорастании опухоли за преде- лы кости образуется внекостный компонент, иногда с глыбчатыми обызвествлени- ями. Кроме того, на уровне поражения наблюдаются и нерезко выраженные пе- риостозы различного типа. Уточнение рентгеносемиотики центральной хондросар- комы поз долило выделить три ее основных варианта (типа). I тип - проявляется очаговой ипи диффузной деструкцией, умеренным вздути- ем, разрушением замыкающей пластинки и образованием внекостного компо- нента (Рис.З). Рис. 3 Вариант хондросаркомы ребра: умеренное вздутие, разрушение замыкающей пластинки реб- ра, единые глыбчатые обызвествления и внекост- ный компонент; поверхность нижележащего ребра частично остеолизирована. В последнем, а также в очагах дест- рукции, как правило, содержатся множе- ственные известковые включения. При данном типе хондросаркомы возможен реактивный остеосклероз на границе очага деструкции, сочетающийся с пери- остозами. II тип - характеризуется почти ана- логичными признаками, однако вздутие, обызвествления, реактивный остеоскле- роз и периостоз слабо выражены, либо воьсе отсутствуют. Ill тип - хондросаркомы рентгеноло- гически проявляется умеренным вздути- ем кости и ячеистой структурой. В по- здней фазе развития корковый слой раз- рушается и возникает внекостный компонент. Этот тип хондросаркомы самый сложный в плане диагностики. При эксценрическом варианте роста хондросарко- мы выявляется краевая деструкция кости различной протяженности и глубины. На уровне деструкции располагается внекостный компонент с четкими и бугрис- тыми контурами, на фоне которого как и в очаге деструкции определяются обыз- вествления различной степени выраженности. Иногда среди конгломератов обыз- вествления прослеживаются участки окостенения. Как правило, встречаются раз- нообразные периостозы: линейные, многослойные, козырьковые и очень редко спикулы. Указанные периостозы локализуются на границе с очагом деструкции. Большие трудности для рентгенодиагностики представляет хондросаркома, рас- тущая из реберного хряща. На рентгенограммах, выполненных по касательной, определяется добавочное образование, гомогенное или с известковыми включе- ниями. Костная часть ребра не изменена. Описанные изменения абсолютно тож- дественны рентгенологическим проявлениям хондромы этого же отдела ребра. Дифференциальная рентгенодиагностика. Центрально растущую хонд- росаркому необходимо дифференцировать с доброкачественными опухолями: эн- хондромами, солитарной костной кистой, при которых наблюдается более замет- ное вздутие, ячеистость и равномерное истончение коркового слоя. Кроме того, 82
Первичные злокачественные опухоли костей в отличие от хондросаркомы, при доброкачественных опухолях наблюдается чет- кое отграничение от материнской кости, а также отсутствие периостальных реакций и внекостного компонента. Следует также подчеркнуть, что при солитарной костной кисте не наблюдается известковых включений. При эксцентрическом росте хондро- саркомы ее следует дифференцировать с остеогенной (смешанной) саркомой, для которой не присущи многогнездный характер и признаки вздутия. Второй и третий типы центральной хондросаркомы представляют большие трудности в плане диф- ференциальной диагностики и поэтому одних только клинико-рентгенологических данных недостаточно. В этих случаях следует широко применять ангиографию, компьютерную томографию и радиоле! ический метод исследования. Лечение. При хондросаркоме, как правило, показано оперативное лечение Как указывалось выше, хондросаркома метастазирует во внутренние органы от- носительно поздно, что дает основание надеяться на хороший результат опера- ции. Однако, хирурги должны помнить, что хондросаркома способна прорастать кровеносные сосуды и расти внутри них 2.2 ЮКСТАКОРТИКАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА Юкстакортикальная хондросаркома развивается в пределах коркового ве- щества кости. По мнению некоторых специалистов данный вид саркомы возника- ет из экхондромы или остеохондромы. По мнению других-поедставляет собой хрящевой аналог юкстакортикальной остеосаркомы. Типичная локализация. Юкстакортикальная хондросаркома более часто поражает кости, образующие коленный и плечевой суставы, а также таз. Клиника. В большинстве случаев клиника малосимптомна, нет нарушения общего состояния и отсутствует болевой симптом. Причина обращения больного за медицинской помощью, главным образом, обусловлена появившимся опухоле- вым образованием. Нередко опухоль первично обнаруживают при вагинальном или ректальном обследовании больных. Юкстакортикальная хондросаркома рас- тет медленно и в течение 5-10 лет может достигать больших размеров при общем удов, летворительном состоянии. Подобные опухоли описаны в специальной лите- ратуре как гигантские экхондромы или остеохондромы. Методы диагностики. Окончательный диагноз возможен только при ком- плексном применении лучевых методов исследования: традиционной рентгено- графии, компьютерной томографии и ангиографии. Рентгенологические симптомы. Юкстакортикальная хондросаркома рен- тгенологически проявляется в виде параостального опухолевого узла без четких границ. На его фоне могут наблюдаться крапчатые обызвествления. Вначале, прилежащая к опухоли поверхность кости неравномерно утолщается и локально формируется умеренный остеосклероз. Однако, контуры кости остаются гладки- ми и четкими. В дальнейшем возникает краевая деструкция и неоднородная струк- тура коркового слоя с последующим разрушением губчатой кости. Дифференциальная рент! енодиагностика. При наличии мягкотканно- го образования околокостно и отсутствия изменений со стороны прилежащей кости юкстакортикальную хондросаркому необходимо дифференцировать с мягкоткан- 83
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей ными опухолями. В пользу хондросаркомы свидетельствуют ее крапчатые обыз- вествления и локальный гиперостоз кэсти. В случаях утолщения или деструкции кости юкстакортикальная хондросаркома приобретает сходные черты с остеохон- дромой, остеосаркомой и др. Лечение. Общепризнанным является хирургическое радикальное удаление опухоли. 3. КОСТНО-МОЗГОВЫЕ (КРУГЛОКЛЕТОЧНЫЕ) САРКОМЫ 3.1 САРКОМА ЮИНГА Гистогенез саркомы Юинга до настоящего времени не установлен. Считают, что она происходит из элементов костного мозга или эндотелиальных клеток сосудов. Этим объясняется большое количество названий опухоли: эндотелиаль- ная миелома, диффузная эндотелиома, лимфангиоэндотелиома, ретикулоцитар- ная миелома, мезенхимома. Саркома Юинга составляет 14-31% всех злокачествен- ных первичных опухолей костей. Заболевание начинается преимущественно в детском и юношеском возрасте (5-15 лет). Чаще болеют мальчики. Гистогенез опухоли до сих пор неясен, поэтому некоторыми авторами она отнесена в группу опухолей неясного генеза, как гигантоклеточная опухоль и фиброзная гистиоци- тома. В последнее время часть исследователей полагает, что саркома Юинга является кругл о клеточной саркомой нейроэктодермального происхождения и ее необходимо выделить из группы костно-мозговых (круглоклоточных) опухолей. Типичная локализация. Саркома Юинга поражает все кости скепета, од- нако, несколько чаще она развивается в длинных костях конечностей. В послед- них саркома Юинга первично локализуется в диафизе, метафизе или эпифизе с последующим быстрым прогрессированием по длиннику кости (Рис.4). Рис. 4 Типы роста опухоли Юинга при ее локализа- циях в длинных костях: 1 - центральный диафи шрный: 2 - кортикальный (периферический) диафизарный; 3 - центральный метафизарный; 4 - периферический метафизарный; 5 - Mt тафизарно-эпи<ризарный. Через зону роста и суставной хрящ опухоль обычно не распространяется. Саркома Юинга вначале развивается в одной кости, а затем, рано метастазируя в регионарные лимфоузлы и внутренние органы, может метастазировать и в дру- гие кости. На этом основании различают солитарное поражение кости, с последу- ющим метастазированием в лимфоузлы и легкие, и генерализованное поражение, когда вначале опухоль возникает в одной кости, а затем метастазы быстро поража- ют и другие отделы скелета. 84
Первичные злокачественные опухоли костей Клиника. Начало подострое или острое. Иноща заболевание протекает с мало выраженными клиническими симптомами. В половине всех случаев боль- ные отмечают в анамнезе травму. Как правило, заболевшие предъявляют жалобы на боли - тупые, тянущие, колющие, иногда едва ощутимые, которые постепенно нарастают, усиливаясь ночью, но не имеют постоянного характера. При остром и подостром начале наблюдается повышение общей температуры до 38 градусов. Локально определяется припухлость, покраснение кожи, местное повышение температуры. Возможен лейкоцитоз до 12000 и увеличенная СОЭ. В далеко за- шедших случаях развивается анемия, а также может наступить патологический перелом. Опухоль протекает с ремиссиями, поэтому как локальные, так и общие симптомы могут временно уменьшаться или вовсе исчезать. Длительность забо- левания 2-3 года. Описаны случаи и более долгого течения болезни - от 5 до 20 лет. Клиника саркомы Юинга ребра имеет некоторые особенности Обычно сар- кома проявляется болями в грудной клетке, иногда боли иррадиируют в плечо, руку или подреберье. При остром начале болезни процесс трактуется как пнев- мония или заболевание органов брюшной полости, артриты, невралгии, миозиты. Патологоанатомические данные. Макроскопически ткань опухоли се- роватая с участками некроза и кровоизлияния. Консистенция мягкая. Характер- ная черта опухоли — это диффузность поражения. Микроскопически обнаружива- ется большое количество тесно прилежаших овальных и круглых клеток, ядра в которых занимают почти всю клетку. В паренхиме опухоли нередко встречаются полости, ограниченные непосредственно клетками и содержащие кровь. Строма нерезко выражена и состоит из отдельных небольших прослоек волокнистой со- единительной ткани, разделяющих паренхиму на участки Часто можно пстретить воспалительные инфильтраты с содержанием значительного количества нейтро- фильных лейкоцитов. Такие участки могут приводить к ошибкам, ибо напоминают воспалительный процесс. Взаиморасположение клеток, сосудов и волокнистых структур, их количественное соотношение определяют типы опухоли. Диффузный тип, отличающийся высокой злокачественностью, клетки при котором лежат сплош- ными полями, почти лишены стромы и сосудов. Эндотелиальный - выражено об- разование множественных сосудистых полостей, наряду с обилием клеточных эле- ментов. Гемангиоперицитарный - харатеризующийся перисосудистым расположе- нием клеток. Цитологически выявляются обширные поля опухолевых клеток, ко- торые имеют крупные округлые темные ядра с мелкозернистым хроматином, узким ободком цитоплазмы. Встречаю гея фигуры митоза, нейтрофильные лейкоциты, эритроцит ы. Методы диагностики. Для правильной постановки диагноза следует ис- пользовать комплекс методик: традиционные рентгенографию и томографию, ком- пьютерную томографию, ангиографию, а также радионуклидное исследование для исключения поражений других отделов скелета. Диагноз следует подтверждать гистологическим изучением пунктата. Саркома Юинга ребра часто вначале про- является внекостным компонентом опухоли, которой растет преимуществено в грудную полость. Поэтому, помимо полипозиционного рентгенологического после- дов ания следует производить суперэкспонированные снимки, латерографию и томографию. Если после такого исследования не ясна локализация опухоли, не- 85
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Рис. 5 Варианты рентгенологического проявления саркомы Юинга: 1 - деструкция сочетается с наличием спикул и вне- костного компонента; 2 - наряду с деструкцией и спикулами имеет место ассимилирующийся периостоз, локальный гиперо- стоз и эндостальная реакция в виде неравномерно- го остеосклероза; 3 - вариант саркомы Юиш а с умеренным вздутием диафиза лучевой кости и деструкцией ячеисто! о характера. обходимо радионуклидное исследование скелета для определения вовлечения в процесс ребер. При атипичной фиксации радиофармпрепарата в ребрах показа- но дообследование их с использованием компьютерной томографии. Рентгенологические симптомы. К моменту клинических проявлений бо- лезни в пораженной кости определяется мелкоочаговая деструкция. Она характе- ризуется множеством мелких, нечетко очерченных участков остеолиза по типу нозд- реватого рисунка и сочетается с пластинчатой деструкцией, которую отличает зна- чительное разволокнение и разрушение коркового слоя. Реже наблюдается круп- ноочаговая деструкция, состоящая из нескольких очагов остеолиза, иногда разде- ленных костными перегородками. Изредка наблюдается незначительное вздутие кости. Внутренний слой коркового вещества волнистый, местами нечеткий, кост- номозговая полость иногда бывает расширена. Возможен остеосклероз как про- явление реактивного костеобразования при медленном росте и ремиссии опухо- ли. Периостозы - линейные, многослойные, местами разорванные — являются за- кономерными, могут наблюдаться и спикулы. Из-за ассимиляции периостальных наслоений в период ремиссии возникает умеренное утолщение диафиза (гиперо- стоз). В период активного роста опухоли на уровне деструкции появляется вне- костный компонент, растущий вдоль кости и вначале четко очерченный жировой межмышечной прослойкой. Различают несколько вариантов течения опухоли Юин- ia, которым присущи определенные рентгенологические симптомы (Рис.5). I вариант проявляется вначале деструк- тивным процессом без эндостального ос- теосклероза, затем возникают спикупы и внекостный компонент. II вариант харак- теризуется приблизительно одинаковым сочетанием деструктивного, эндостально- го и периостального процессов. При III варианте превалирует реактивный косте- образовательный процесс, однако отчет- ливо определяется деструкция корково- го слоя с образованием bi юкостного ком- понента. IV вариант протекает с умерен- ным вздутием косги, деструкцией ячеис- того характера, разрушением коркового слоя и внекостным компонентом. При поражении ребра саркомой Юинга внеко- стный компонент, как правило, приобре- тает сферическую форму и растет пре- имущественно в грудную полость. Опу- холь инфильтрирует плевру и осложняет процесс плевритом. Все это затрудняет диагностику деструю ивных изменений реб- ра. Дифференциальная рентгенодиагностика. Опухоль Юинга небходи- мо отличать от воспалительных процессов типа остеомиелита и реже диафизао- ного туберкулеза. По клиническим и лабораторным данным опухоль Юинга иног- 86
Первичные злокачественные опухоли костей да неотличима от гематогенного остеомиелита. Общими признаками являются: острое или подостоое начало, высокая температура, местные изменения в виде болей, покраснения и припухлости, лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Дифференци- альный диагноз должен проводится с учетом сроков заболевания и фаз течения патологического процесса. Деструктивные изменения в кости и выраженные пе- риостальные реакции, выявленные в ранний период заболе ания, свидетельству- ют о наличии опухоли. Большое значение в первые недели клинического прояв- ления заболевания имеют рентгенологически выявляемые изменения мягких тка- ней. При опухоли Юинга внекостный компонент более или менее четко отграни- чен межмышечными прослойками, а при остеомиелите мягкие ткани значительно увеличены в объеме, инфильтрированы, поэтому межмышечные прослойки не диф- ференцируются. Наличие некрозов к концу первсго-второго месяца от начала за- болевания, а в более поздние сроки-секвестров, свидетельствуем об остеомиели- те. Наличие спикул облегчает распознавание опухоли Юинга. При относительно медленном течении и ремиссиях опухоли Юинга из-за появления в ней реактив- ных процессов возникает сходная клинико-рентгенологииеская картина с остео- миелитом Гарре и диафизарным туберкулезом (Таблицы 11 и 12). Известно, что опухоль Юинга имеет различные варианты течения, поэтому эти варианты опухоли также следует дифференцировать, главным образом, с другими злокачественными новообразованиями. Так, I и II варианты течения опу- холи Юинга рентгенологически необходимо дифференцировать с остеогенной саркомой, хондросаркомой (не содержащей известковые включения) и ретикуляр- ной саркомой. Таблица 11 Дифференциальная рентгенодиагностика одиночной опухоли Юинга и острого гематогенного остеомиелита ^^Нозологические „ единицы Призиаки^^^ заболевания Опухоль Юинга в фазе прогрессирования процесса Острый гематогенный остеомиелит Локализация Диафиз с распространением на метафи- зы, ростковая зона временно препят- ствует распространению опухоли на апо- физ или эпифиз Метафиз с распространением на диа- физ и через ростковую зону на эпифиз Изменения структуры пораженного участка кос ги Потеря четкости внутреннего контура коркового слоя с возникновением очагов деструкции без образования некроза и секвестрации Очаги деструкции быстро сливаются с образованием обширных участков ос- теолиза с некрозами и формирующи- мися секвестрами Периостальные реакции Как правило, возникают линейные, многослойные, разорванные и козырько- вые периостозы Всегда возникают линейные, много- слойные и разорванные периостозы Спикулы Наблюдаются в 20-30% случаев Отсутствуют Изменения в мягких тканях пораженного сегмента конечности Локальная припухлость с максималь- ным увеличением размеров на уровне наиболее выраженной деструкции Распространенное увеличение разме- ров мягких тканей, которое предше- ствует детруктивному процессу 87
Лучевая диагн стика опухолей и опу»олеподобных поражений костей и мягких тканей Таблица 12 Дифференциальная рентгенодиагностика опухоли Юинга с диафизарным туберкулезом и остеомиелитом Гарре Нозол отческие „ ^^^единицы 11рнзнаки^<1 заболевания Опухоль Юинга в стадии озносительной ремиссии Диафизарный туберкулез Остеомиелит Гарре Локализация Метафиз, метадиафиз, диафиз Диафиз Диафиз Характеристика деструкции Разнообразная деструк- ция всех отделов кости Деструкция, разрушающая кость Деструктивный процесс слабо выражен Остесклероз Умеренный Умеренно выражен Выражен Периостальная реакция Ассимилирующиеся периостозы Ассимилированные и асси- милирующиеся периости- ты Ассимилированные периоститы Спикулы Наблюдаются в 20-30% Отсутствуют Отсутст вуют Толщина кости Временно существующее увеличение размеров Размеры увеличены по типу «вздутия» Постоянно выраженное утолщение кости Изменения в мягких тканях Локально увеличены в размерах с повышением их интенсивности Не изменены Некоторое повышение интенсивности III вариант саркомы Юинга следует отличать от рентгенологического изображения хронического остеомиелита, остеогенной склерозирующей саркомы и остеоплас- тического варианта ретикулярной саркомы. IV вариант опухоли Юинга приходится дифференцировать с ячеистым вариантом хондросаркомы и гемангиоэндотелио- мы, миеломой, гигантоклеточной опухолью и аневризмальной костной кистой. Лечение. Опыт работы онкологических институтов и клиник свидетельствует, что лечение саркомы Юинга должно быть комплексным. 3.2 РЕТИКУЛОСАРКОМА Ретикулосаркома составляет 2-5% всех первичных злокачественных опухо- лей костей. Обычно она возникает у лиц молодого возраста и развивается в одной кости. Реже имеет место полиостальное поражение. Течение ретикулярной сар- комы по сравнению с остеогенной саркомой и опухолью Юинга относительно благоприятное: более медленный рост опухоли, более позднее развитие метаста- зов. Однако, у детей ретикулосаркома может протекать более бурно, чем саркома Юинга. В последее время многие исследователи относят ретикулосаркому в груп- пу злокачественных лимфом, подобно лимфосаркоме и миеломе. Типичная локализация. Опухоль локализуется наиболее часто в длин- ных и коротких костях, реже - в плоских. Располагаясь вблизи сустава, опухоль вызывает t нем реактивный синовит. Клиника. Характерными являются жалобы на боли в области поражения, иноща боль иррадиирует в близлежащий сустав. Боли не столь интенсивны, как при остеогенной саркоме, часто умеренные, усиливающиеся по ночам и имеют периодический характер. На месте поражения определяется незначительная при- 88
Первичные злокачественные опухоли костей пухлость, возможно увеличение объема сустава. Иногда первым проявлением болезни является патологический перелом. Нередко отмечается контраст между относительно хорошим общим состоянием больного и обширностью очагов дес- трукции по данным рентгенологического исследования. Лабораторные анализы крови и мочи не дают отклонений от нормы. Характерно поражение регионарных лимфатических узлов. Патологоанатомические данные. Макроскопически опухоль бело-серо- го или розового цвета. Консистенция от плотноватой до мягкой. На разрезе — участки некроза и кровоизлияния. Микроскопически опухоль состоит из большого количества круглых или овальных клеток с некоторым их полиморфизмом. Выяв- ляется и богатая сеть аргирофильных волокон, оплетающих не только группы кле- ток, но и отдельные клетки. Пои цитологическом исследовании находят комплек- сы или разрозненные скопления клеток, отличающихся значительным полимор- физмом. Полиморфными выглядят ядра клеток и сами клетки, нередки "голые" ядра. Рисунок хроматина в ядрах равномерный, сетчатый. Методы диагностики Для выявления ретикулярной саркомы необходи- мо применять рентгенографию в сочетании с ангиографией, компьютерной то- мографией и радионуклидной диагностикой. Рентгенологические симптомы. Рентгенологические признаки ретику- лярной саркомы весьма разнообразны. Наиболее характерным является наличие многогнездной деструкции остеолитического типа в области метаэпифиза, реже- метадиафиза. Очаги деструкции часто располагаются эксцентрично, под корко- вым слоем и имеют округлую или овальную форму. Структура костного вещества в области деструкции ячеистая, пятнистая, ноздреватая (Рис.6). С.А. Рейнберг описывает и мрамор- Рис. 6 Регикулосаокома бедренной кости: незначи- тельное вздутие метадиафиза, ноздреватый рису- нок и неравномерная деструкцияй коркового слоя по наружной его поверхности единичные спику- лы. ныи рисунок при ретикулярной саркоме. Изредка наблюдается незначительное вздутие кости. Кооковое вещество разру- шается изнутри, наряду с этим отмеча- ется и его разволокнение. Обычно грубых периостальных наслоений не возникает. Возможен нежный, линейный, многослой- ный и игольчатый периостоз Последний может распространяться и на область эпифиза. Внекостный компонент опухоли на уровне деструкции выражен незначи- тельно. Часто констатируется затемнение фи- зиологических просветлений близлежа- щего сустава, обусловленное сопутству- ющим синовитом. При ретикулосаркоме нередко наблюдаются патологические переломы Рентгенологически выделяют три ва- рианта ретикулярной саркомы. 89
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Первый вариант характеризуется мелкоочаговой или диффузной деструк- цией, сочетающейся со слабо выраженным отграничением этих очагов. В поздних фазах развития разрушается корковый слой и образуется внекостный компонент. Возможно и умеренное вздутие косги и образование периостозов. Второй вари- ант проявляется более выраженным костеобразсвательным процессом. Третий ва- риант встречается редко и рентгенологически выражается умеренным вздутием кости и ячеистой структурой. Дифференциальная рентгенодиагностика. Ретикулярную саркому не- обходимо дифференцировать с другими первичными злокачественными опухоля- ми: опухолью Юинга, с некоторыми вариантами хондросаркомы и остеогенной сар- комы, с солитарной миеломой и гемангиоэндотелиомой, а также хроническим ос- теомиелитом. Знание особенностей рентгенологических проявлений ретикулярной саркомы и определение низкого накопления соответствующего радиофармпрепа- рата в ткани опухоли позволяет исключить хондросаркому и остеогенную сарко- му. Лечение. Ретикулярная саркома рентгено- и радиочувствительна. После проведенного комбинированного лучевого и хирургического лечения 50-75% боль- ных живут более 5 лет. 3.3 ЛИМФОСАРКОМА Рис. 7 Лимфосаркома п..ечсвой косги, больной 38 лег: незначительное у голщенне диафиза за счет ас- симилированных периостальных наслоений; кор- ковый слой утолшен и приобрел волнистые очер- тания, определяется неравномерный остеосклероз; в области хирургической шейки и головки плече- вой кос ги множественные очаги деструкции без чет- ких Гранин Очень редкая злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани, в том числе и в костях. Наблюдается в любом возрасте, чаще у лиц муж- ского пола По гистологическому строению выделяют нодулярный и диффузный типы лимфосаркомы. При последнем типе опухолевая ткань диффузно инфильтри- рует пораженный орган. По морфологи- ческим проявлениям лимфосаркома кос- ти неотличима от пимфосарком других локализаций. Лимфосаркома кости клинически ка- кое-то время протекает малосимптомно, а затем наступает период, когда появля- ется резкий болевой симптом. Рентгенологически этому соответству- ют: неравномерное утолщение кости, по- верхность которой приобретает волнис- тые очертания; неравномерное утолще- ние коркового слоя, который не теряет своей интенсивности; участки уплотнения в виде эностозов, локализующиеся инт- раоссально; очаговая деструкция с нечет- кими контурами, местами сливного харак- тера (Рис.7). 90
Первичные злокачественные опухоли костей Особое место в клинико-рентгенологической картине лимфосаркомы зани- мает поражение костного мозга, при вовлечении которого происходит лейкемиза- ция с развитием картины острого лимфобластного, пролимфоцитарного или хро- нического лимфолейкоза соответственно форме исходной лимфосаркомы. Пора- жение костного мозга наступает вторично, путем засева из экстрамедуллярных опухолевых узлов. Точный диагноз возможен только на основании результатов морфологичес- ких исследований. 3.4 МИЕЛОМА (плазмоцитома) Миелома, или миеломная болезнь Рустицкого-Калера, развивается преиму- щественно у лиц зрелого и пожилого возраста (40-50 лет). Возможно внекостное и костное поражение, но чаще наблюдаются генерализированные формы пора- жения скелета с вовлечением в процесс костей губчатого строения, содержащих красный костный мозг: позвонки, ребра, грудина, тазовые кости, эпиметафизы длинных костей и кости свода черепа. До настоящего времени спорным остается вопрос о принадлежности миеломы к истинным опухолям или к системным гипер- пластическим заболеваниям кроветворного аппарата, близким к ретикулезам. Э.З Новикова считает, что солитарная миелома (плазмоцитома) может быть двух разновидностей, одна из которых является истинной опухолью, а другая — началь- ным проявлением генерализованного поражения скелета. Часть авторов считают миелому не самостоятельной опухолью, а одной из форм лейкозов. При миелом- ной болезни поражается плазмоклеточная система. Плазматические клетки про- должают в этих условиях функционировать как одноклеточные железы, но проду- цируют патологические белки-парапротеины, на построение которых расходуются белки крови и белки, депонированные в костях. Парапротеины, поступая в кровь, ведут к парапротеинемии, а выделяясь почками, приводят к парапротеинурии. Белковые фракции, обнаруживаемые в моче, получили название белки Бенс- Джонса. Парапротеины, откладываясь в различных тканях и системах, в частно- сти в костной, приводят к параамилоидозу. В результате наступает белковое го- лодание и нарушается солевой баланс. Это ведет к остеопорозу, гиперкальцие- мии, гиперкальцинурии. Разрастание плазматических клеток при миеломной бо- лезни со временем приводит к деструкции костной ткани по типу гладкой (пазуш- ной) резорбции, реже - по типу лакунарной резорбции. В связи с увеличением частоты возникновения миеломной болезни приобретает важное практическое значение ее своевременное распознавание и лечение. Клиника. Заболевание начинается постепенно: нарастает слабость, быст- рая утомляемость, появляются боли в костях вначале ночью, а затем и днем. Боли, постепенно усиливаясь, становятся выраженными. Иногда первым клиническим проявлением заболевания является патологический перелом или повышение СОЭ. При компрессионном переломе тела позвонка может возникнуть компрессия спин- ного мозга. Возможны боли в пояснице, обусловленные поражением почек. По- степенно нарастают почечная недостаточность и анемия. Для уточнения диагноза при генерализованной миеломе необходимо биохимическое исследование крови 91
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей с целью выявления парапротеинемии и гиперкальциемии. В моче повышается ко- личество кальция, а у половины больных обнаруживают белок Бенс-Джонса, который выпадает в осадок при нагревании мочи до 50-60 градусов и растворя- ется при ее кипячении. При солитарной миеломе единствененным проявлениями заболевания могут быть пальпируемая припухлость и боли в костях. Поэтому большое значение для уточнения диагноза имеет пункционная биопсия, позволя- ющая выявить характерные плазматические клетки. Учитывая, что при миелом- ной болезни наряду с поражением кроветворной системы вовлекается в процесс и костная система, прижизненное рентгенологическое изучение последней явля- ется необходимым. Следует помнить о том, что поражение некоторых костей при миеломе может протекать без клинических симптомог Патологоанатомические данные. Макроскопически в костях обнаружи- ваются очаги сочной темно-красной ткани с очагами некроза, разжижения. Мик- роскопически в опухолевой ткани видны в основном два типа клеток: крупные, круглые, с широким, слабо базофильным ободком цитоплазмы, с цетрально рас- положенным ядром и плазматические клетки. Разнообразие клеточных элементов в миеломах обусловлено разным уровнем дифференцировки клеток. Рентгенологические симптомы и дифференциальная рентгеноди- агностика. Различают солитарную форму, а при генерализации процесса: оча- гово-деструктивную, диффузно-пооотическую и склерозирующую формы. Возмож- ны и смешанные поражения. Солитарная форма наблюдается значительно реже генерализованной. Обычно процесс возникает в костях таза, ребрах, черепе, по- звонках, а иногда и в длинных костях Однако, рентгенологическое заключение о солитарности поражения должно базио< >ваться на данных не только системного исследования скелета и результатах пункционной биопсии, но и отсутствия био- химических сдвигов в крови и моче. Очаг остеолитической деструкции при соли- тарной миеломе нередко имеет подобие ячеистого строения и даст умеренно вы- раженное вздутие, на уровне которого часто выявляется четко очерченное внеко- стное образование (Рис.8). Рис. 8 Схема с рентгенограммы газовой кости, со- литарная миелома: крупный очаг остеолитической деструкции, умеренное вздутие, внекостный ком- понент; в очаге деструкции прослеживаются еди- ничные костные перегородки, создающие по пери- ферии крупноячеистую структуру. Изменения при солитарной миеломе напоминают гигантоклеточную опухоль в ячеистой фазе, но для последней не характерен внекостный компонент, но зато свойственно значительное вздутие. Однако, достоверные данные для диф- ференциации можно получить только по данным пункционной биопсии. Очагово- деструктивная форма дает наиболее характерные оентгенологические прояв- ления в виде округлых или овальных очагов остеолитической деструкции. В черепе очаги очерчены наиболее четко и напоминают дефекты, сделанные про- бойником. Местами они частично слива- ются между собой, но на остальном про- 92
Первичные злокачественные опухоли костей Рис. 9 Схема с рент! енограммы черепа: множествен- ные, местами сливающиеся между собой, округлые очаги деструкции, создающие типичную картину очагово-деструктивной формы миеломной болез- тяжении отчетливо прослеживается их округлая форма (Рис.9). Четко очеочен- ные очаги деструкции при этой форме встречаются и в ребрах, в эпиметадиа- физах длинных костей, но все же чет- кость их контуров несколько меньше, чем в черепе. Наименее четко выявляются очаги деструкции в телах позвонков. Наиболее крупные очаги при множествен- ной деструкции, также как и при солитар- ной миеломе, могут иметь крупноячеис- тую структуру и давать нерезко ыражен- ное вздутие. Деструктивные изменения в костях и внекостные образования обус- ловлены скоплением плазматических клеток. Дифференцировать данную форму необходимо с остеолитическими мета- стазами рака легких, почки, щитовидной железы, а также молочной железы. Оча- ги деструкции при остеолитических метастазах обычно не имеют достаточной четкости контуров. При локализации в черепе они не образуют характерных де- фектов в виде пробоин. При локализации в позвонках деструкция часто начина- ется с ножки дуги, а не с тела позвонка, как при миеломе. Внекостный компонент для остеолитических метастазов не характерен, однако может наблюдаться. В коови и моче отсутствуют парапротеины при наличии повышенного количества кальция. В трудных для диагностики случаях, когда первичную опухоль не удает- ся обнаружить, для установления диагноза необходима пункционная биопсия, а также радиологическое исследование. Диффузно-поротическая форма миелом- ной болезни при рентгенологическом исследовании характеризуется значитель- ным равномерным повышением прозрачности костей всего скелета. Корковый слой при этом разволокняется и истончается. Местами истончение неравномерное, обусловленное волокнистостью внутреннего контура коркового вещества кости. Явления остеопороза в костях черепа, как правило, не наблюдаются. Со време- нем возникают множественные патологические переломы в ребрах, позвонках и длинных костях конечностей. В позвонках медленно развивающиеся компрессии приводят к формированию двояковогнутых позвонков ("рыбьих"), которые могут чередоваться с клиновидными деформациями. Диффузный остеопороз обуслов- лен нарушением белкового баланса с отложением парапротеинов в костной тка- ни и вымыванием из нее солей кальция. Данную форму миеломной болезни необходимо диффренцировать с метастазами рака молочной железы, а также первичным гиперпаратиреоидозом, при котором наблюдается диффузное повы- шение прозрачности костной ткани и нарушается солевой обмен. Однако, при гиперпаратиреоидозе в отличие от миеломной болезни повышение прозрачности кости сопровождается формированием необычной архитектоники без фестонча- той изъеденности внутреннего контура коркового вещества диафизов: на фоне повышенной прозрачности появляются мелкоглыбчатые образоьания — остатки 93
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей костных балок. Наиболее отчетливо мелкоглыбчатая перестройка выявляется в своде черепа. Из-за медленно нарастающей потери прочности костей наряду с патологическими переломами наблюдаются и гипофосфатемия, не свойственная миеломной болезни. Вместе с тем отсутствуют парапротеинемия и парапротеину- рия, столь характерные для диффузно-поротической формы миеломной болезни. В затруднительных для диагностики случаях вопрос решается на основании ре- зультатов пункционной биопсии. Склеротическая форма миеломной болезни еще недостаточно изучена. Патологоанатомически остеосклероз при данной форме объясняют развитием реактивного склероза вокруг скопления миелоидной ткани (И.Г. Лагунова). Рентгенологически выявляется усиление тени костей Некоторые авторы объясняют это обызвест >пением параамилоидной субстанции, которая, как уже указывалось, откладывается в костной ткани. Точка зрения этих авторов дает возможность объяснить наличие наблюдающейся при склеротической фор- ме неоднородной структуры с мелкоглыбчатыми обызвествлениями диаметром до 2-3 мм. Данную форму следует дифференцировать прежде всего с метастазами рака предстательной железы и миелофиброзом. Смешанные формы миеломной болезни характеризуются сочетанием вышеуказанных ее разновидностей. Наибо- лее часто наблюдается сочетание очагово-деструктивных изменений в костях свода черепа и ребрах с диффузно-поротическими изменениями в позвонках, тазовых и других костях. При очагово-деструктивной форме наряду с типичными очагами остеолиза наблюдаются и отдельные участки, характерные для склерозирующей формы миеломной болезни. Динамическое рентгенологическое наблюдение про- должительностью от нескольких месяцев до 2-3 лет свидетельствует о неуклон- ном прогрессировании процесса.При отсутствии клинической ремиссии динами- ческие сдвиги улавливаются через 1-1,5 мес. При клинической ремиссии, насту- пающей под влиянием комплексного лечения, нарастание деструкции констатиру- ется через 3-6 мес. При наблюдении в динамике отчетливо прослеживается пе- реход одной формы миеломной болезни в другую: солитарной в множественную очагово-деструктивную; переход множественной очагово-деструктивной в диффуз- но-поротическую или смешанную формы. Лечение. В настоящее время применяется комплексная терапия: цитоста- тические химиопрепараты, гормональные препараты, радиоактивные препараты. Некоторые специалисты при солитарной миеломе рекомендуют хирургический метод лечения. 4. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ "Ангиосаркома" - собирательный термин, объединяющий группу злокаче- ственных опухолей из элементов стенки кровеносных (гемангиосаркома) или лим- фатических (лимфангиосаркома) сосудов. К ним относятся в зависимости от эле- ментов сосудистой стенки: ангиоэндотелиомы, ангиоперицитомы, ангиолейомио- мы кровеносных или лимфатических сосудов и т.д. Морфологически ангиосаркомы характеризуются образованием неправиль- 94
Первичные злокачественные опухоли костей но анастомозорующих сосудистых каналов, выстланных одним или несколькими слоями атипичных эндотелиальных клеток, часто незрелого вида, и наличием солидных масс низкодифференцированной или анаплазированной ткани. Ангио- саркома - редкая опухоль кости. В кости возможны дкоякого рода изменения. Первичные - при интраостальном развитии опухоли и вторичные - при наличии ангиосаркомы мягких тканей с врастанием ее в прилежащие отделы костей. 5. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫЕ ОПУХОЛИ 5.1 ФИБРОСАРКОМА Фибросаркома составляет 2-4% всех первичных злокачественных опухолей костей. Различают периостальную и центральную фибросаркому, исходя из лока- лизации опухоли в кости. Наиболее часто встречается периостальная фибросар- кома, которая развивается из наружного слоя надкостницы Фибросаркома обыч- но наблюдается в зрелом возрасте и поражает чаще мужчин, чем женщин. Типичная локализация. Фибросаркома (периостальная и центральная) локализуется преимущественно в области метадиафиза или диафиза длинной ко- сти, чаще — нижней конечности. Возможно развитие фибросаркомы и в грудине, ребрах, лопатке и позвонках. Клиника. Клинически фибросаркома проявляется болями и опухолевидным образованием. Однако, клиническое течение процесса относительно медленное и прогноз более благоприятен, чем при других видах сарком. Периостальная фибросаркома е начале инкапсулирована, не прорастает в окружающие ткани и не даег метастазов. После прорастания капсулы периостальная фибросаркома начинает метастазировать во внутренние органы. Как правило, больные предьяв- ляют жалобы на умеренные боли соответственно месту поражения. При пальпа- ции вначале определяется припухлость в области поражения, а позже — более распространенное уплотнение, спаянное с костью. После прорастания капсулы, при инфильтративном росте опухоли, боли усиливаются. Из практики известны случаи, когда при центральной локализации фибросаркомы процесс клинически протекал более выражено и рано возникали метастазы. Патологоана! омические данные Макроскопически опухоль имеет вид плотной, сероватой или беловатой ткани. В зависимости от степени развития кол- лагеновых волокон, она может быть или плотной, или мягковатой. Пои микроско- пическом исследовании видны пучки вытянутых полиморфных клеток, между ко- торыми расположены коллагеновые волокна. Изредка на некоторых участках об- наруживается хряще- и костеобразование. Цитологически среди элементов крови обнаруживаются разрозненные группы крупных вытянутых клеток фибробласти- ческого вида Ядра в клетках овально-вытянутые, четко очерченные с мелкозер- нистым хроматином. В цитоплазме встречаются вакуоли, могут выявляться еди- ничные остеокласты. Методы диагностики. Наряду с обычной рентгене! рафией и ангиографи- ей при периостальной локализации фибросаркомы необходимо широко применять 95
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей и пневмографию. В качесп ве контрастной среды рекомендуют использовать углекис- лый газ или закись азота. В клинической практике возможно применение метода двойного контрастирования (пневмографии с ангиографией), т.к. это дает возмож- ность решить вопрос об отношении магистральных сосудов к опухоли и помочь в дифференциальной диагностике. Следует использовать и компьютерную томографию. Рентгенологические симптомы. При периостальной локализации фиб- росаркома характеризуется интенсивным затемнением овальной или веретенообраз- ной формы, широко связанное с подлежащей костью. Границы мягкотканного обра- зования вначале четкие. При прорастании капсулы опухоли четкость границ нару- шается, что более наглядно видно при применении пневмографии. На уровне мяг- котканной опухоли определяется вдавление коркового слоя кости-атрофия от дав- ления. При дачной атрофии контуры вдавления четкие, а при прорастании опухоли в кость возникает нечеткость коркового слоя Постепенно краевая деструкция нара- стает. Обычно она окаймлена по периферии умеренно выраженным реактивным остеосклерозом. Нередко на одной из поверхностей пораженной кости из-за раздра- жения надкостницы возникает периостальная реакция - образуется плоское гребне- видное разрастание. Рис. 10 Периостальная фибросаркома: имеет место краевая деструкция метаэпифиза лучевой кости и деструкция коркового слоя смежной поверхности локтевой кости. Если опухоль локализуется в области костей предплечья, голени, кисти или стопы, то возможен диастаз костей (Рис. 10). При центральной локализации фибросаркома проявляется множествен- ными очагами деструкции сливного харак- тера. Очаги дестоукции имеют разную ве- личину и форму и отделены друг от дру- га сохранившимися участками кости, со- здавая картину неравномерной ячеисто- сти. При разрушении коркового слоя ме- тадиафиза или диафиза длинной кости возникают линейный периостоз, реже спикулы, а также внекостный компонент. Иногда отмечается умеренное вздутие пораженного участка кости. Дифференциальная рентгенодиагностика. Периостальную фибросар- кому следует дифференцировать прежде всего с опухолями мягких тканей. При этом следует учесть, что дифференциальная диагностика возможна только при использовании данных пневмографии, ангиографии, компьютерной томографии и результатов гистологического исследования. При центральной локализации фиб- росаркому необходимо отличать от остеогенных сарком, ретикулосаркомы, гиган- токлеточной опухоли, а также от метастазов. Лечение. При отсутствии признаков прорастания капсулы необходимо опе- ративное удаление опухоли. При ее значительных размерах рекомендуется уда- ление опухоли совместно с резекцией подлежащей кости. После прорастания капсулы и выявления признаков инфильтративного роста показана ампутация. К лучевой терапии опухоль не чувствительна. 96
Первичные злокачественные опухоли костей 5.2 ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА КОСТИ (ЗФГК) Опухоль обнаруживается в 1-3% случаев первичных злокачественных опу- холей костей. Типичная локализация. Приблизительно в половине всех описанных на- блюдений злокачественная фиброзная гистиоцитома кости локализуется в дис- тальном отделе бедренной кости. Далее по частоте следуют: проксимальные концы большеберцовой и плечевой костей, а также ребра. В длинных костях опухоль обычно возникает в метадиафизе с последующим распространением на эпифиз. Клиника. Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости встречается в возрасте от 6 до 80 лет, наиболее часто заболевают мужчины. Имеются единич- ные сообщения о первично-множественной ЗФГК. Заболевание может начинать- ся после травмы, либо без видимых на то причин. Обычно первым признаком является болевой симптом. По мере прогрессирования болезни боль усиливается и иногда принимает мучительный характер, особенно по ночам. Припухлость или опухолевидное образование, заметное при внешнем осмотре, появляется позже. Иногда первым клиническим проявлением опухоли бывает патологический пере- лом. Данные лабораторных исследований без особенностей. ЗФГК прогностичес- ки протекает менее благоприятно, чем фибросаркома и раньше метастазирует в легкие, кости, лимфатические узлы и другие органы. Патологоанатомические данные. Макроскопически опухоль имеет вид неотчетливо отграниченного узла, проникающего в разрушенный корковый слои и мягкие ткани. На разрезе возникает пестрый вид: наряду с участками серовато- белого цвета встречаются очаги кровоизлияний и некрозов. Микроскопически: наблюдается диморфный клеточный состэе: веретенообразные, фибробластопо- добные и одно-многоядерные гистиоцитоподобные, а также многоядерные клетки типа Тутона, остеокласты, клетки воспалительного инфильтрата. Фибробластные, коллаюновые и ретикулиновые волокна группируются в пучки с формированием "муарового" рисунка. По морфологической картине выделяют 4 типа опухоли: типичный, гигантоклеточный, воспалительный и миксоидный Методы диагностики. В практической работе следует использовать тра- диционную рентгенографию и томографию, а также компьютерную томографию. Окончательный диагноз возможен при гистологическом изучении. Рентгенологические симптомы. В длинной кости опухоль развивается центрально, однако возможна и эксцентрическая ее локализация. В зависимости от особенностей деструктивного процесса выделяют два типа злокачественной фиброзной гиоцитомы. 1 тип характеризуется крупным очагом деструкции с чет- кими контурами. На его фоне иногда определяются мелкие участки просветления, создающие картину мелкоочаговой деструкции. Деструкция распространяется и на корковый слой, который теряет свою интенсивность и однородность. При пол- ном разрушении коркового слоя формируется внекостный компонент опухоли, как правило, без включений. Возможны умеренное вздутие и линейный периостоз. (Рис. 11 а). 2 тип проявляется мелкоочаговой деструкцией сливного характера. Ос- теосклероз слабо выражен. Корковый слой быстро разрушается и опухоль инфильт- 97
Лучевая диагн сгика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей рирует мягкие ткани с образованием внекостного компонента без включений. Периостальная реакция, как правило, отсутс зует (Рис.11 б). Рис 11 Возможные варианты ЗФ1 К: а - злокачественная гистиоцитома бедренной косз и, проявляющаяся очаговой деструкцией подвертельной обдаст и с умеренным вздутием; б - злокачественная фиброзная ги- стиоцитома дистального отдела бедренной кости: мелкогнездная деструкция, создающая карч ину диф- фузного разрушения; на уровне деструкции - выраженный внекостный компонент. Оба случая подтверждены гистологически. Дифференциальная рентгенодиагностика. Первый вариант злокаче- ственной фиброзной гистиоцитомы, прежде всего, необходимо дифференцировать с остеолитической остеосаркомой, остеолитическим метастазом, солитарной миеломой, гигантоклеточной опухолью в литической ее фазе, кистами и эозино- фильной гранулемой. Следует обратить внимание на то, солитарная и аневриз- мальная костные кисты, эозинофилная гранулема и остеолитический метастаз не имеют внекостный компонент, либо он небольших размеров. Злокачестрэнная фиброзная гистиоцитома, как правило, формирует внекостный компонент, разме- ры которого несколько превышают размеры очага деструкции Остеогенная сао- кома вызывает более обширную деструкцию, более выраженный внекостный компонент, но без вздутия кости. Второй тип злокачественной фиброзной гисти- оцитомы следует дифференцировать с саркомой Юинга, ретикулосаркомой. осте- олитическими метастазами и фибросаркомой. Саркома Юинга и ретикулосаркома поражают кость на большом протяжении и сопровождаются периостальной реак- цией, в том числе и спикулами. Все это отличает их от злокачественной фиброз- ной гистиоцитомы. Фибросаркому центральной локализации практически невоз- можно дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой. Лечение. Наиболее целесообразным следует считать радикальное хирур- гическое вмешательство. Лучевая терапия и химиотерапия как самостоятельные методы не применяются. 98
Доброкачественные и злокачественные опухоли мягких тканей Раздел 4 Доброкачественные и злокачественные опухоли мягких тканей 1. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ 1.1 липсмы Липомы развиваются из жировой ткани в возрасте 30-40 лет, практически никогда не озлокачествляются, и возникают с одинаковой частотой у лиц мужско- го и женского пола. Типичная локализация. В большинстве случаев липома локализуется в подкожной жировой клетчатке, реже - з мышечной ткани. Клиника. Обычно липомы проявляются припухлостью и редко сопровож- даются болью или субъективным чувством давления При пальпации определя- ется мягко-эластичное образование, подвижное при подкожной локализации и малоподвижное при межмышечном или внутримышечном росте. Патологоанатомические данные. Макроскопически липома выглядит в виде узловатого дольчатого образования, на разрезе имеющего вид зрелого жира. Микроскопически она построена по типу обычной жировой ткани, отличаясь от нее размерами долек и жировых клеток. Возможна оссификация ткани опухоли. Методы диагностики. Для получения изображения липомы применяют безэкранную рентгенографию, томографию, реже - пневморентгенографию. Рентгенологические симптомы. Рентгенологические проявления зави- сят от локализации липомы и характера ее роста. Различают подкожные, субфас- циальные, межмышечные, внутримышечные и параостальные липомы. По харак- теру роста они могут быть инкапсулированными и диффузными. Подкожные ин- капсулированные липомы рентгенологически представляют собой просветление непоавильно округлой или овальной формы, четко очерченное и обрамленное ин- тенсивным контуром. Последний отображает капсулу. Диффузные подкожные ли- помы проявляются локальными увеличениями объема мягких тканей и утолщени- ями подкожной жировой клетчатки. На этом участке контуры мышцы деформиру- ются. Иногда выявляются одиночные или множественные известковые включения. Субфасциильные липомы, локализуясь между поверхностной фасцией и мышца- ми, приводят к веретенообразному расширению слоя субфасциального жира из- за роста опухоли, дугообразному оттеснению фасции в сторону подкожной клет- чатки и вдавлению контура мышцы. Межмышечные и внутримышечные инкапсу- лированные липомы характеризуются четко очерченными овальными просветле- ниями на фоне интенсивной тени мышц. Просветление может иметь неравномер- ную структуру вплоть до умеренного обызвествления. Эти же типы липом при инфильтративном росте рентгенологически выглядят в виде полосчатых образо- 99
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Рис 1 Параосга.п>ная липома дистальною отдела плеча в виде четко очерченного овального просвет- влеиия Прослеживается ее капсула толщиной до 5- 6 см (указана стрелками). ваний из-за чередования интенсивных теней мышечных волокон и "светлых" по- лос жировой ткани. Параостальные липомы имеют вид четко очерченных оваль- ных просветлений, прилежащих непосредственно к поверхности кости, размера- ми до 4-5 см. (Рис.1). Иногда прослежив зются нежные пе- регородки, формирующие дольчатое строение. Возможны и вторичные изме- нения прилежащей кости в виде локаль- ной атрофии от давления и периосталь- ных наслоений, формирующих гиперос- тоз прилежащей кости. Дифференциальная рентгено- диагностика. Рентгенологические про- явления липом настолько типичны, что не требуют дифференцирования. Трудности могут возникнуть при параостальной ли- поме, сопровождающейся грубыми пери- остальными наслоениями. В этом случае ведущим должен с ютаться симптом повы- шенной прозрачности вокруг этих насло- ений. Такую картину может дать только жировая ткань липомы. Общие принципы лечения Липомы удаляются хирургическим путем. 1.2 АНГИОМЫ Ангиомы представляют собою доброкачественные новообразования из кро- веносных или лимфатических сосудов и составляют 40% по отношению ко всем опухолям мягких тканей. Встречаются преимущественно у детей. Типичная локализация. Ангиомы могут развиваться в коже, подкожной клетчатке, мышцах или поражать одновременно все слои мягких тканей. Разли- чают гемангиомы, лимфангиомы, гемлимфангиомы и ангиоматоз. Излюбленной локализацией гемангиом является голова, а лимфангиом - надключичная и под- мышечная область, а также шея. Клиника. Кожные и внурикожные ангиомы имеют достаточно яркое клини- ческое выражение. Что же касается более глубокой локализации ангиом, то при них кожа обычно не изменена. Отмеиается лишь припухлость. Иногда возникает умеренный болевой симптом. Патологоанатомические данные. Ангиома макроскопически выглядит в виде конгломерата сосудов. Капиллярная гемангиома состоит из большого коли- чества переплетающихся капилляров, a Kai ернозная представлена крупными по- лостями различной формы. Микроскопически структура ангис м обычно повторяет строение нормальных кровеносных или лимфатических сосуде в. Нередко ангио- мы имеют смешанное строение с капиллярно-венозной, артерио-венозной или ве- нозно-кавернозной структурой. 100
Доброкачественные н злокачественные опухоли мягких тканей Методы диагностики. Наряду с обычной рентгенографией, в т.ч. и безэк- ранной, следует широко применять и ангиографию. Рентгенологические симптомы. Выделяют общие и частные симптомы ангиом. Типичным являются флеболиты, которые рентгенологически характеризу- Рис. 2 Вторичные изменения внутреннего отдела локтевой кости при ангиоме предплечья: имеет мес- то неравномерный остеосклероз и умеренный ло- кальный гиперостоз; в толщине ангиомы образо- вались множественные ангиолиты и флеболиты. ются мелкими округлыми или овальными обызвествлениями, иногда правильной кольцевидной формы. Кроме того, выяв- ляется и своеобразный "ватный" рисунок соответственно локализации опухолевид- ного образования. Особенно ярко этот симптом выражен при подкожных ангио- мах. Параосгально расположенные анги- омы вызывают атрофию кости от давле- ния и сопутствующие периостальные наслоения, приводящими к локальному гиперостозу и остеосклерозу (Рис.2). Наряду с этими общими симптомами каж- дая ангиома рентгенологически проявля- ется своими индивидуальными чертами. Так, капилляоная гемангиома подкожной клетчатки имеет тяжистый рисунок, иног- да ячеистого характера, а капиллярная лимфангиома той же локализации образует трабекулярный рисунок за счет тол- стых тяжей Кавернозные гемангиомы характеризуются флеболитами и узловыми тенями, а кавернозные лимфангиомы проявляются своеобразным "кружевным' видом в сочетании с аморфными обызвествлениями по периферии опухоли. Ки- стозные лимфангиомы рентгенологически имеют вид крупных, однородных, раз- ной формы уплотнений Глубокая ангиома у детей может оказать влияние на рост и формирование близлежащей кости, что проявляется в конечном итоге ее де- формацией и укорочением. Дифференциальная рентгенодиагностика. Ангиомы необходимо диф- ференцировать с липомой, десмоидсм. невриномой, нейрофибромиомой и интер- стициальным кальцинозом. Ведущим рентгенологическим симптомом ангиомы, от- личающим ее от других заболеваний, является наличие флеболитов. Обилие принципы лечения. При прогрессировании ангиомы обычно при- меняют хирургическое вмешательство, криотерапию, инъекции склерозирующих веществ, электрокоагуляцию и лучевую терапию. 1.3 ФИБРОМЫ К доброкачественным опухолям фиброзной природы относят истинные фибромы, нейрофибромы, ангиофибромы и десмоиды. Среди этих опухолей с наибольшей частотой встречаются десмоиды. Типичная локализация. Истинные фибромы, нейрофибромы и ангиофиб- ромы располагаются, главным образом, в коже и подкожной клетчатке любой части 101
Лучевая диагностика опухолей и опухолепод^бных поражений костей и мягких тканей тела, а десмоиды-в 80% случаев в мышцах передней брюшной стенки. Клиника. Обычно фиброзные опухоли растут медленно и не вызывают тре- воги у больного. Боль может появиться при сдавлении нервного ствола. Десмоид, в отличие от других фиброзных опухолей, при пальпации не смещается, тк. рас- тет инфильтрагивно. Патологоанатомические данные. Фиброзные опухоли имею! смешан- ное строение, т.к. наряду со зрелой и богатой коллагеном соединительной тканью могут возникать и другие тканевые элементы. Десмоид же имеет сходство с тка- нью сухожилия, поэтому в нем гистологически определяется большое количество коллагеновых волокон, между которыми располагаются клетки типа фиброцитов. Методы диагностики. Для выявления фибром широко применяется без- экранная рентгенография. Рентгенологические симптомы. Фибромы, нейрофибромы и ангиофиб- ромы имеют сходные рентгенологические симптомы, проявляются в виде округ- лых образований с четкими контурами равномерной однородной структуры. Их интенсивность приблизительно равна интенсивности мышц, поэт му они хорошо контрастируют на фоне подк-'жной жировой клепчагки. Десмоид характеризуется солитарным внутримышечным веретенообразным образованием с нечеткими кон- турами. Интенсивность тени десмоида равна или несколько выше таковой мышц. Структуоа чаще однородная, но при развитии миксоматоза появляются неодно- родные участки в виде просветлений. Располагаясь в мышцах, десмоиды могут инфильтрировать подкожную клетчатку и кожу на уровне опухоли, что рентгено- логически выглядит в виде конгломерата узлов повышенной интенсивности Кон- туры образования нечеткие. Иногда появляеюя усиление рисунка подкожной клетчатки по типу тяжистости (Рис.З). В 20% случае3 фиброзные опухоли, распо- лагаясь параостально, могут вызывать умеренно выраженную атрофию от давле- Рис. 3 Десмоид мягких тканей плеча: добавочное об- разование. расположенное по внутренней поверхно- сти плечевой кости, имеющее высокую интенсив- ность и прерывистые контуры. Последнее обуслов- лено тяжистостью, распрос 1 рапяющейся на подкож- ную клетчатку. В диафизе имеет место локальная атрофия од давления. ния и периостальные наслоения в виде локального гиперостоза, создающего иногда картину добавочного "лучистого" образования. Дифференциальная рентгено- диагностика. Многие доброкачествен- ные опухоли мягких гканей проявляют- ся однотипными рентгенологическими симптомами. Поэтому окончательный диагноз устанавливается только при ги- стологическом исследовании. Общие принципы лечения. Лече- ние фиброзных опухолей хирургическое. Однако, десмоиды после операции мо- гут рецидивировать, сохраняя при этом свою доброкачественную природу. 102
Доброкачественные и злокачественные опухоли мягких тканей 1.4 ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ СИНОВИОМЫ Доброкачественные синовиомы относятся к редким опухолям, которые раз- виваются из синовиальной оболочки суставов, слизистых сумок или синовиаль- ных влагалищ. Встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин в возра- сте 20-40 лет. Типичная локализация. Доброкачественные синовиомы, как правило, ло- кализуются в области запястья, предплюсны, лучезапястною и голеностопного су- ставов. Клиника. Клинические проявления характеризуются локальными симпто- мами в виде малоболезненной припухлости, не влияющей на функцию близлежа- щего сустава. Прогноз благоприятный, хотя в 16-43% случаев возможны рециди- вы после оперативного вмешательства. Патологоанатомические данные. Макроскопически доброкачественная синоьиома имеет вид узловато-дольчатого, плотной консистенции образования ди- аметром до 2 см. На разрезе опухоль сероватая с участками бурого и желтого цветов. Микроскопически опухоль состоит из грубоволокнистой стромы, в которой содержатся фибробластические элементы, клетки типа остеокластов, гемосиде- рофаги и ксантомные клетки. Методы диагностики. Основными методами рентгенодиагностики явля- ются безэкранная рентгенография и пневморентгенсграфия. Рентгенологические симптомы. Обычно выявляется опухолевый узел размерами до 2-4 см овальной или веретенообразной формы с четкими контура- ми и однородной структурой. Тень образования несколько интенсивнее мышеч- ной ткани Редко возможны мелкие обызвествления. Также редко отмечается ат- рофия кости от давления. Дифференциальная рентгенодиагностика. Прежде всего следует про- вести разграничение между доброкачественной и той формой злокачественной синовиомы, которая протекает в виде солитарного узла без деструкции подлежа- щей косги. Уточнению диагноза может способствовать ангиография, которая по- зволяет выявить степень и характер васкуляризации. Общие принципы лечения. Лечение доброкачественных синовиом опе- ративное. 2. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ 2.1 САРКОМЫ Общая клинико-рентгенологическая характеристика сарком мяг- ких тканей. Саркомы мягких тканей представляют собою разнородную группу нескольких ноз< moi ических единиц (синовиальные саркомы, липосаркомы, рабдо- миосаркомы, злокачественные шванномы, ангиосаркомы, лейомиосаркомы, фиб- росаркомы и др.). Составляют приблизительно 1% всех злокачественных новооб- 103
Лучевая диагностика опухолей и опух<. 1еподобных поражений костей и мягких тканей разований. Несмотря на гистогенетические различия всех опухолей этой группы, они имеют сходные клинико-рентгенологические проявления и общую склонность к активному метастазированию по кровеносным и лимфатическим сосудам. Типичная локализация. Наиболее часто злокачественные опухоли воз- никают в мышечном слое конечностей, реже — в подкожной жирон: :й клетчатке. Клиника. Клинические проявления характеризуются триадой симптомов: опухолевидным образованием, прогрессированием болей и ограничением функ- ции близлежащего сустава. Опухолевидное образование, на которое обычно ука- зывает сам больной, не имеет границ, плотное на ощупь и не смещается. Кожа не изменена. Однако, при локализации опухоли в подкожной клетчатке кожа может быть гиперимирована, а в некоторых случаях даже изьязвляться. Патологоанатомические данные. Каждая из злокачественных опухолей мягких тканей обладает типичным макро и микроскопическим строением, что поз- воляет патологоанатомам строго их дифференцировать. Методы диагностики. Наряду с традиционными рентгенологическими ме- тодами исследования мягких тканей, для ыявления сарком следует применять пневмографию и ангиографию. Последняя в 75% случаев способствует точной диагностике. Рентгенологические симптомы. Большинство сарком мягких тканей имеет ,ид солитарных узлов при первичном росте и множественных - при реци- дивах. Иногда возникает конгломерат узлов. Размеры солитарных и конгломерат- ных узлов колеблются от 1 до 30 см Как правило, интенсивность опухоли прибли- жается к интенсивности окружающих мышц. В начале своего развития саркомы мягких тканей выглядят в виде округлых образований. По мере роста вдоль, мышц, фасций и костей они приобретают неопределенную форму, что свидетельс -вует об инфильтративном росте. Проявлением последнего служит нечеткость конту- ров образования, плг.хая дифференцировка межмышечных прослоек и пониже- ние прозрачности подкожной жировой клетчатки. Иногда в ткани опухоли обнаруживаются неоднородная структура и обызве- ствления, что является проявлением распада, миксоматоза и дистрофии ткани опухоли. Возможны и вторичные изменения подлежащей кости: атрофия от дав- ления, раздвигание костей, краевая деструкция и периостальные наслоения. Характер и выраженность этих симптомов зависят от биологической особенности опухоли. Большинству саоком мягких тканей свойственна типичная ангиографичес- кая картина: гиперваскуляризация, наличие большого количества патологических сосудов, диффузное контрастное окрашивание ткани опухоли, артерио-венозные шунты и др. В дифференциально-диагностическом плане следует руководство- ваться советом профессора С.Ф. Винтергальтера, который считает, что если но- вообразование мышечного слоя не обладает "прозрачностью" жировой ткани, то его следует с наибольшей веооятностью классифицировать как саркому. Среди злокачественных опухолей мягких тканей синовиальная саркома встречается наиболее часто. 104
Доброкачественные н злокачественные опухоли мягких тканей 2.2 ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ СИНОВИОМА (синовиальная саркома, синовиальная саркоэндотелиома, синовиальная мезотелиома) Данная опухоль по частоте занимает первое место среди злокачественных опухолей мягких тканей. Она развивается из синовиальных элементов суставов, суставных сумок и синовиальных влагалищ. Поражает молодой возраст, преиму- щественно мужчин. Типичная локализация. В большинство случаев злокачественная сино- виома возникает в области коленного, голеностопного и суставов стопы, реже-в локтевом и лучезапястном суставах. При этом опухоль разбивается из синовиаль- ных элементов области того или иного сустава и крайне редко - внутри сустава. Клиника. Характерным считается первично-хроническое и длительное те- чение заболевания. Кроме того, в отличие от других злокачественных опухолей мягких тканей синовиальная саркома может иметь скрытое начало протяженно- стью в несколько лет, когда она ничем себя не проявляет. Обычно первыми сим- птомами являются боль и припухлость. На уровне припухлости пальпируется плот- ноэластичное образование. Вначале кожа гиперемирована, но сохраняет обыч- ный вид, а затем истончается и даже изъязвляется. Со временем появляется ограничение функции близлежащего сустава. Патилогоанатомические данные. Макроскопически опухоль имеет вид бесформенного конгломерата мягкоэластичной консистенции, имеющего на раз- резе розовато-серый цвет и щелевидные полости, содержащие синовиальную жид- кость. Микроскопически стенки щелей и полостей выстланы эпителиоподобными клетками, местами имеются скопления зеретеновидных фибробластоподобных кле- ток. Нередки островки оссификации и петрификации. Методы диагностики. Рентгенодиагностика основывается на применении соответствующих усиливающих экранов, томографии, пневмографии, ангиографии и артрографии. Рентгенографические симптомы. Обычно параартикулярно выявляет- ся солитарный узел, округлой или овальной формы с четкими, иногда полицикли- ческими контурами и высокой интенсивностью, приблизительно равной интенсив- ности тени мышц. Значале размеры узла не превышают 10-50 мм. В 30-50% случаев возмож- ны мелкоточечные обызвествления. Последние, как правило, свидетельтвуют о длительном существовании опухоли (О.Я. Суслова, 1989). По мере прогрессиро- вания процесса появляется нечеткость контуров узла (узлов). В половине случа- ев злокачественная синовиома сопровождается изменениями подлежащей кости. Вначале возникает атрофия о г давления, а затем - краевая деструкция (Рис.4). Постепенно возникает регионарный остеопороз, формируются периостальные на- слоения: линейные, разорванные, козырьковые. Ангиография позволяет обнаружить высокую васкуляризацию с большим количеством патологических сосудов. При внутрисуставной локализации злокачественная синовиома проявляет- ся затемнением физиологических просветлений в виде конгломерата узлов и крае- 105
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Рис. 4 Злокачественная синовиома области голено- стопного сустава: на уровне мягкотканного обра- зования обнаружена краевая деструкция передне- го отдела метаэпифиза большеберцовой кости, ин- тенсивность мягкотканного образования выше, чем интенсивность окружающих мягких тканей. вой деструкцией метафиза или метаэпи- физа одного из суставных концов. При далеко зашедшем процессе деструкции суставных концов, мягкотканный компо- нент и внутриопухолевое обызвествле- ние носят выраженный характер. Общие принципы лечения. Лече- ние злокачественной синовиальной сар- комы оперативное (широкое иссечение опухолевых узлов с резекцией кости или ампутация). Возможна лучевая терапия и химиотерапия. 2.3 ЛИПОСАРКОМЫ Лиюсаркомы, являясь злокачественными опухолями жировой природы, по частоте занимают второе место после синовиальных сарком, отличаясь от них более длительным течением и относительно благоприятным прогнозом. Типичная локализация. Каждая разновидность липосарком имеет свою излюбленную локализацию. Так, миксоматозная липосаркома чаще всего разви- вается из межмышечной жировой ткани бедра, голони плеча или предплечья. Клиника. Опухоли растут медленно, не вызывая болей и нарушений фун- кций суставов. Поэтому они могут достигать заметных размеров. При пальпации ткань опухоли плотно-эластичной консистенции. Описаны случаи гематогенного метастазирования липосаркомы в легкие, печень и кости. Патологоанатомические данные. Различают высокодифференцирован- ную, миксомитозную, круглоклеточную и полиморфную липосаркомы. Несмотря на столь четкое разграничение этих опухолей, микроскопически они состоят из клеток, находящихся на различных стадиях дифференцировки липобласта. Методы диагностики Обычно используется комплекс методик для луч- шего получения изображения липосаркомы (рентгенография, пневморентгеногра- фия, томография и ангиография). Рентгенологические симптомы. Типичным является повышенная про- зрачность опухолевого образования по сравнению с интенсивностью окружающих мышц Однако, эта прозрачность носит неравномерный характер, что отличает липосаркому от липомы. В центральных отделах опухоли прозрачность несколько ниже, чем на периферии. Кроме того, возможны единичные известковые включе- ния. Согласно особенностям роста липосаркома вначале имеет относительно правильную овальную форму, а затем формируется конгломерат опухолевых узлов. Общие принципы лечения. Лечение хирургическое Иногда оперативное вмешательство сочетают с лучевой терапией. После операции возможны рециди- вы. 106
Доброкачественные и злокачественные опухоли мягких тканей 2.4 РАБДОМИОСАРКОМА Рабдомиосаркома развивается из поперечнополосатой мышечной ткани и по частоте занимает третье место среди злокачественных опухолей мягких тка- ней. Поражает молодой и зрелый возраст. Типичная локализация. У взрослых рабдомиосаркома обычно локализу- ется в мышцах конечностей (бедро, плечо, предплечье), у детей — на голове и шее. Клиника. На первый план выступают местные симптомы: припухлость, об- разование тестсватой безболезненной опухоли с ограниченной смещаемостью. Опухоль имеет тенденцию к одномоментному поражению группы мышц, поэтому нередко возникает снижение функциональной активности конечности. В последу- ющем болевой симптом становится ведущим. Рабдомисаркома склонна к бурно- му метастазированию не только в висцеральные органы, но и кости (череп, по- звоночник и таз). Патологоанатомические данные. Макроскопически опухоль имеет вид узла без четких границ с белесоватой тканью на разрезе. Микроскопически отме- чается полимоофизм клеток, которые напоминают по строению мышечные клетки на разных этапах своего развития. Рис. 5 Рабдомиосаркома нижней трети голени боль- ного 10 лет (гистологическое подтверждение): вто- ричные изменения в метадиафизе малоберцовой ко- сти с типичными рентгенологическими симптома- ми "раковой костоеды"; диафиз малоберцовой ко- сти дугообразно искривлен растущей рабдомиосар- комой. Методы диагностики. Для выяв- ления рабдомиосарком необходимо ис- пользовать в комплексе обычные и спе- циальные рентгенологические методики, в т.ч. сочетать пневмографию с ангиог- рафией и т мографией. Рентгенологические симптомы. Типичным считается не только увеличе- ние объема пораженной мышцы, но и потеря изображения межмышечных про слоек. Этим симптомам, как правило, сопутст зуют краевая деструкция подле- жащей кости и периостальные реакции (Рис.5). Иногда по периферии опухоли прослеживаются единичные петрифика- ты. Интенсивность опухоли равна интен- сивности мышц. Общие принципы лечения. Лече- ние комбинированное: хирургическое, лучевое и химиотерапевтическое. 107
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Раздел 5 Рецидивы опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Лечение опухолей и опухолеподобных поражений костно-суставной систе- мы зависит от характера, локализации и распространенности процесса. Методом выбора является хирургическое удаление патологического образования. Из доб- рокачественных опухолей чаще других рецидивируют гигантоклеточная опухоль (остеокластома) и хрящевые опухоли, главным образом, после нерадикального оперативного их удаления или злокачесгвеннгго перерождения. Из злокачествен- ных опухолей оперативному лечению подлежат малочувствительные или нечув- ствительные к ионизирующему излучению хондросаркомы, злокачественные хор- домы и остеокластомы, саркомы мягких тканей. При остеогенной саркоме, сарко- ме Юинга, злокачественных лимфомах (ретикупосаркоме, лимфосарю-ме), сосу- дистых опухолях применяется комбинированное лечение с использованием хи- рургического метода, лучевой терапии, химиотерапии и гормонотерапии. 1. РЕЦИДИВЫ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫХ ПОРАЖЕНИЙ КОСТЕЙ После применения костных и костно-пластических операций рецидивы опу- холей возникают в сроки от 2 месяцев до нескольких лет. Реиидивы остеоклас- томы, хондромиксоидной фибромы, хондромы и хондробластомы могут локали- зоваться в местах оперативного вмешательства на кости, а также изолиро! али- ванно в мягких тканях пораженного сегмента конечности. Рецидивы аневризмаль- ной костной кисты, солитарной костной кисты, остеоидной остеомы, десмоплас- тической фибромы, фиброзной дисплазии возникают только в пределах опериро- ванной кости, без поражения окружающих мягких тканей. Повторные рецидивы встречаются значительно реже (при остеокластоме или злокачественной хряще- вой опухоли) и локализуются обычно в мягких тканях. Однако, повторные реци- дивы могут наблюдаться и в оперированной кости после нерадикального удале- ния опухолевой гкани первого рецидива. Фиброзная дисплазия рецидивирует многокоатно в пределах пораженного участка кости. Клиника рецидивирующей опухоли менее выражена, чем первичной, и дол- гое время после операции может отсутстствовать. Рецидив хондробластомы имеет свои особенности. Первые несколько месяцев он протекает бессимптомно, а затем появляется болевой симптом, который во времени постепенно усиливается и становится мучительным для больного. Появляется и субфебрильная температу- ра. В области рубца пальпация болезненна, окружающая кожа гиперемирована, 108
Рецидивы опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей отечна, с местным повышением температуры. Только радикальное хирургическое вмешательство избавляет больного от боли. Рентгенологически в ранние сроки после операций рецидивы доброка- чественных опухолей проявляются деструкциями по краям опила кости. В после- дующем возникают множественные мелкие очаги деструкций с нечеткими конту- рами. В подобных наблюдениях эффективно применение традиционной томогра- фии и компьютерной томографии, а в случаях после костно-пластических опера- ций с резекциями суставного конца - рентгенография с прямым увеличением изоб- ражении. При динамическом рентгенологическом наблюдении отмечается слия- ние мелких и средних очагов с образованием крупных участков деструкций, зани- мающих, как правило, весь поперечник кости. При этом констатируется истонче- ние и разрушение коркового слоя. В последнем случае опухоль прорастает в па- ра' стальные мягкие ткани. Наблюдается и вздутие. Выраженность вздутия зави- сит от длительности рецидивного процесса. Вначале очаги деструкции имеют од- нородный характер, а затем появляется неоднородная ячеистая структура. Сле- дует особо подчеркнуть, что деструкция при рециди зе опухоли имеет тенденцию к распространению и на трансплантат. Выше было сказано, что рецидив некоторых доброкачественных опухолей костей (остеокластомы - гигант клеточной опухоли, остеобластомы, хондроблас- томы, хондромиксоидной фибромы, эк- и энходромы) может локали зоваться в мяг- ких тканях. В подобных случаях в мягких тканях рентгенологически начинают определяться добавочные образования округлой формы, разной величины, ин- тенсивности и структуры. Они могут располагаться в мышечном массиве, изоли- рованно в подкожной жировой клетчатке либо одномоментно в них. Структура рецидивирующей опухоли обычно однородная. Патггномоничных рентгенологических признаков озлокачествления добро- качественной опухоли кости при ее рецидиве нет. Злокачественные перерождения характеризуются геми же рентгенологичес- кими признаками, что и рецидив доброкачественной опухоли. Вначале появляют- ся мелкие очаги деструкции, а затем истончение коркового слоя, его разрушение и прорастание опухоли в мягкие ткани с формированием внекостного компонен- та. Трансплантат, как правило, разрушается. Однако, прогрессирование процесса происходит более быстро, чем при рецидиве доброкачественной опухоли. Обра- щает на себя внимание, что рентгенологические проявления рецидива доброка- чественной опухоли и опухолеподобных поражений заметно (от нескольких меся- цев до нескольких лет) опережают появление клинических симптомов. Поэтому для своевременного их выявления необходимо регулярное контрольное рентге- нологическое обследо, <ание больных. Рекомендуется проводить кож рольное рент- генологическое обследование подобных больных по следующей схеме: в течение первого года после операции проводить рентгенографию каждые три месяца; в течение второго года - каждые шесть месяцев и в течение третьего и последу- ющих лет - один раз в год. Контрольное лучевое исследование должно включать помимо традиционной рентгенографии и компьютерную томографию. При реци- диве остеокластомы для уточнения мягкотканного компонента следует применить ангиографию. При этом следует помнить, что интенсивное и неравномерное конт- 100
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей растирование опухоли наступает быстро и к началу венозной фазы усиливается. Усиливается и венозный отток. По периферии опухоли определяются патологи- ческие сосуды. При злокачественном перерождении остеокластомы ангиографи- чески определяется наличие на всем протяжении опухсли множества патологи- ческих сосудов в сочетании с ранним усиленным контрастированием и ранним венозным от! оком. Анализируя рентгенограммы и ангиограммы, следует помнить и о рентгено- логических проявлениях послеоперационных осложнений (вторичный остеомие- лит, остеолиз трансплантата, патологическая перестройка трансплантата), а так- же о различных фазах восстановительного процесса. В диагностике рецидиза опухолей возможно использование радионуклид- ного исследования. В случаях, Ki гда клинико-рентгено-радиологическое исследование не раз- решит диагностическую задачу, рекомендуется повторное исследование через 2- 3 недели или выполнение биопсии. 2. РЕЦИДИВЫ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ Рецидивы хондросаркомы, остеогенной саркомы, саркомы Юинга, злокачест- венных лимфом и других опухолей наблюдаются часто после сберегательных операций, иногда сочетающихся с химиотерапией и лучевым лечением. Рециди- вы опухолей после радикальных хирургических вмешательств наблюдаются реже. Повторные рецидивы характерны для злокачественной хордомы и хондросарко- мы. Последние рецидивируют обычно в первом полугодии после операции. При других злокачественных опухолях рецидивы возникают в сроки от 3 месяцев до 3-х лет. Остеогенная саркома и злокачественная остеокластома, как правило, рецидивируют в первый месяц после операции. Клинически рецидив опухоли проявляется болевым симптомом, который быстро прогрессирует. Особенно он нарастает, когда появляется опухоль в обла- сти послеоперационного рубца. Повышается общая температура тела, а в анали- зах крови умеренно увеличивается СОЭ. В далеко зашедшем случае кожа над опухопью изъязвляется и начинает кровоточить. Рентгенологически рецидив ха- рактеризуется прогрессирующей деструкцией кпсти и трансплантата, а также ин- фильтрацией мягких тканей При этом появляются разнообразные периостозы (ли- нейные, козырьковые. лучистые, многослойные). Рецидив хондросаркомы сопро- вождается образованием безструктурных обызвествлений в кости или мягких тканях. В тех случаях, когда известна природа первичной опухоли диагностика рецидива не представляет трудности. Если форма первичной опухоли неизвест- на, то традиционная рентгенография лишь подтверждает факт рецидива, т.к. рент- генологическая семиотика рецидивов злокачественных опухолей не имеет специ- фики для различных нозологических форм. Ангиогоафия также позволяет подтвео- дить злокачественную природу рецидива, т.к. дает возможность установить сте- пень распространения опухоли в мягкие ткани, характер васкуляризации и вовле- и(Г
Рецидивы опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей чение в процесс магистральных сосудов. При рецидивах остеогенной саркомы, хондросаркомы, ретикулярной саркомы, лимфосаркомы и злокачественной остео- кластомы наблюдается выраженный атипизм сосудов. Радионуклидное исследо- вание позволяет провести дифференциальную диагностику организовавшейся гематомы и рецидивирующей опухоли. 3. РЕЦИДИВЫ ОПУХОЛЕЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Рецидивы доброкачесттенных и злокачественных опухолей мягких тканей возникают после первой операции в сроки от нескольких месяцев до 5 лет. Клинически подобные рецидивы проявляются появлением уплотнения в послеоперационном рубце или вблизи его и болевым симптомом. При возникно- вении рецидивов опухолей мягких тканей малого таза первыми симптомами яв- ляются иррадирующие боли, запоры или дизурические явления. Рентгенодиагностика рецидива основывается на традиционной рентге- нографии, пневмографии, ангиографии, а также компьютерной томографии. На обзорных рентгенограммах пораженной области в большинстве случаев рецидив удается распознать по наличию участков затемнения неопределенной или округ- лой формы, интенсивностью равной или выше интенсивности мышечного масси- ва. Структура фокуса затемнения однородная, реже встречаются известковые включения. Возможны и вторичные изменения прилежащей кости (атрофия от дав- ления, краевая деструкция, периостоз или гиперостоз). В случаях, когда на тра- диционных рентгенограммах не удается определить признаки рецидива опухоли мягких тканей, следует прибегнуть к пневмографии, ангиографии или компьютер- ной томографии. Ангиоархитектоника рецидивной доброкачественной опухоли мягких тканей не отличается от таковой в нормальной ткани. Однако, может наблюдаться сме- щение магистральных сосудов. Ангиографическая картина рецидивной злокаче- ственной опухоли мягких тканей характеризуется атипичными сосудами, усилен- ным продолженным контрастированием, "ампутацией" питающих артерий, лаку- нами, ранним венозным оттоком и нечеткостью контуров магистральных сосудов. Характер кровоснабжения рецидивных образований не отличается от архитекто- ники первичной опухоли той же структуры. Но в отличие от первичных опухолей при рецидивах отмечается более частое вовлечение в процесс магистральных сосудов. При использовании радионуклидного метода следует помнить, что реци- дивная доброкачественная опухоль мягких не имеет тенденции к высокому уров- ню накопления РФП. Исключение составляют фибромы и нейрофибромы. При ре- цидивах злокачественных опухолей мягких тканей уровень накопления РФП до- вольно высокий, что позволяет рекомендовать этот метод в практику. Контрольное исследование больных для диагностики рецидива опухоли мягких тканей следует проводить также часто, как и после удаления опухолей костей, особенно в тече- ние первого года после операции. 111
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Раздел 6 Комплексная лучевая диагностика опухолей опорно-двигательного аппарата на современном этапе В этом разделе тезисно, без подробной характеристики (поскольку, это пред- мет для отдельных руководств) каждого метода, остановимся на преимуществах и недостатках лучевых методов исследования в диагностике заболеваний костно- мышечной системы на современном этапе. Представлены возможности всех, имеющихся на сегодняшний день методов лучевой диагностики в онкоостеоло- гии, кроме денситометрического метода и позитронно-эмиссионой томографии, которые в настоящее время также примененяются в исследовании заболеваний костно-мышечной системы. Автор не имеет собственного опыта применения этих методов в онкоостеологии, поэтому не считает корректным обсуждать их роль в комплексной диагностике опухолей костей и мягких тканей по сравнению с дру- гими методами. В процессе первичного обследования, лечения и дальнейшего наблюдения за больным диагностами и онкологами решаются следующие задачи: 1 — первичная диагностика — определение локализации (наличия) опу- холи и распознавание ее гистологического типа; 2 - уточняющая диагностика - определение местного распростране- ния процесса; определение отдаленного распространения (выявление мета- стазов); 3 - динамическое наблюдение — оценка лечения (хирургического, хими- отерапевтического, лучевого), выявление рецидивов болезни, выявление ос- ложнений лечения (оценка состояния протеза, культи, воспаления, перело- мов после операции и др.). В настоящее время бесспорно то, что при подозрении на патологические изменения в кости первой среди лучевых методов диагностики должна применяться стандартная рентгенография. При этом необходимо помнить об иррадиирующих болях. В процессе про- ведения рентгенографии при первичной диагностике возможно принятие следую- щих решений диагностом и онкологом: 1 - нет необходимости в дальнейшем наблюдении и лечении (напри- мер, при дистрофических изменениях в позвоночнике); 2 - показано наблюдение с периодическим повторением рентгеноло- гического исследования (например, при остеохондроме — доброкачествен- ной костно-хрящевой опухоли, отличающейся высоким индексом малигни- зации); 3 - показана биопсия или удаление образования (при доброкачествен- ных опухолях или опухолеподобных поражениях); 4 — рекомендуется дальнейшее исследование для уточняющей диаг- 112
Комплексная лучевая диагностика опухолей опорно-двигательного аппарата на современном этапе ностики — определения стадии заболевания перед операцией, химио- или лучевым лечением (для всех промежуточных или злокачественных опухо- лей после определения их гистогенеза); 5 — изменений не выявлено, необходимо динамическое наблюдение с повторной рентгенографией через 2-3 недели или применение других лу- чевых методов диагностики, что является более предпочтительным (у больного с ’’настораживающими” клиническими симптомами). В целях поиска дополнительных диагностических признаков целесообразно применение других методов визуализации: - рентгеновской компьютерной томографии (РКТ); - магнитно-резонанасной томографии (МРТ); - ультразвукового исследования (УЗИ); - радионуклидного исследования (РИ). Для грамотного применения перечисленных методов необходимо знать изу- ченные возможности их в решении различных диагностических задач на совре- менном этапе в онкоостеологии. Известно, что РКТ по сравнению с рентгенографией (включая планарную томографию), более детально характеризует структуру поражения за счет полу- чения более тонких срезов и, главное, томограмм в аксиальной проекции, что особенно незаменимо при исследовании плоских костей, черепа и позвоночника. МРТ позволяет получить изображение костей и окружающих мягких тканей в трех плоскостях с отчетливой дифференцировкой всех тканей, даже имеющих сходное строение, поэтому наилучшим образом визуализирует опухоль. Метод не позволяет дифференцировать лишь мепкие кальцинаты. УЗИ с цветовым допплеровским картированием и импульсной допплерогра- фией является дополнительным методом в оценке местного распространения опу- холи и выявлении рецидива, а также послеоперационных осложнений (гематомы, воспаления и др). С помощью УЗИ можно достаточно точно оценивать размеры, структуру и васкуляризацию преимущественно внекостной части опухоли, а также вовлечение в процесс магистральных сосудов, сухожилий, крупных нервов, эле- ментов сустава. Кроме того, УЗИ оценивает метастазирование в ре1ионарные лим- фатические узлы. Аналогично УЗИ радионуклидное исследование (или сцинтиграфия) к ст- ной системы с остеотропными препаратами является дополнительным методом. Планарная сцинтиграфия позволяет определить нарушение минерального обме- на в различных отделах скелета на более раннем этапе, т.е. обладает высокой чувствительностью в выявлении изменений в скелете и является неоценимым "по- исковым" методом. Динамическая сцинтиграфия обеспечивает изучение костной системы с получением временных и количественных показателей накопления ра- диофармпрепарата (РФП) как в сосудистую фазу, так и в фазу вкпючения его в минеральный обмен, помогая определить уровень кровоснабжения опухоли и ее остеопластическую функцию в различных участках. Таким образом, рентгенологический метод является первым и ведущим в определении дальнейшей тактики обследования. Все остальные методы являют- 113
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей ся уточняющими, имеющими определенные преимущества и недостатки При от- сутствии рентгенологических изменений и "настораживающей" клинике заболева- ний необходимо перед применением дополнительных уточняющих методов ис- пользовать "поисковые" методы диагностики. Таким универсальным простым и недорогим методом является РИ, кот г рое фиксирует нарушение минерального обмена в любом отделе скелета на ранних этапах. Высокой чувствительностью в выявлении изменений как в костях, так и особенно в мягких тканях обладает и МРТ, но ее ограничения по сравнению с РИ заключаются в невозможности полу- чения изображения всего скелета за одно исследование, зависимость от помех, мешающих исследованию, и высокая стоимость метода. РКТ превосходит рентгенологический метод в исследовании плоских кос- тей, в оценке местного распространения опухоли в трубчатых костях (распрост- ранение на мышцы, в костно-мозговую полость, на сустав и др.) и в позвонках (распространение в позвоночный канал, межпозвонковые отверстия и др.) Данные сравнительных характеристик МРГ и РКТ противоречивы. Несомне- на высокая чувствительность МРТ в обнаружении патологического процесса. Од нако, превосходство РКТ в отображении опухолевой и реактивной минерализа- ции, на разнообразии которой строится "образ" различных поражений костей, обус- лавливает большую специфичность РКТ по сравнению с МРТ в определении мор- фологии процесса. УЗИ может заменито МРТ и ангиографию в оценке размеров и васкулязи- зации внекостного компонента и быть методом выбора в динамическом наблюде- нии за процессом: определении эффективности лечения, а также послеопераци- онных осложнений и местного рецидива >пухоли. РИ уточняет стадию опухолевого процесса, однако обладая высокой чув- ствительностью, метод непригоден для морфологической характеристики изме- нений в костях, поскольку отображает лишь нарушение минерального обмена или гаскуляризацию поражения. Характер поражения (морфология процесса/, обус- ловившего атипичную фиксацию РФП на планарной сцинтиграфии, определяется рентгенологическим методом или РКТ Динамическая сцинтиграфия может заме- нить ангиографию, МРТ и РКТ в оценке эффективности химио-лучевого лечения и обнаружения местного рецидива и осложнения. Чрескожная игольная биопсия опухоли как в процессе первичной диагнос- тики, так и при динамическим наблюдении наиболее информативна при выполне- нии ее под контролем УЗИ или РКТ, причем УЗИ является более предпочтитель- ным, поскольку проводится в условиях реального времени и без лучевой нагруз- ки. Такие методики рентгенологического метода как пневмография и ангиогра- фия, применяемые ранее для изучения мягких тканей и характера васкуляриза- ции процесса, на современном этапе могут быть успешно заменены МРТ и РКТ. Более инфоомативны РКТ и МРТ с контрастным усилением, а также УЗИ в раз- личных режимах получения изображения. 114
Ошибки и трудности диагностики опухолей ОДА и пути улучшения диагностического процесса Раздел 7 Ошибки и трудности диагностики опухолей опорно-двигательного аппарата и пути улучшения диаг ностического процесса В онкологической практике первичные злокачественные опухоли костей встречаются в 2-4 раза реже вторичных или, правильнее, метастатических пора- жений скелета. Диагностика костных метастазов в большинстве случаев не вызы- вает диагностических трудностей и задача рентгенолога заключается в оценке распространенности опухолевого процесса. Трудности может вызвать дифферен- циальная диагностика метастазов из невыявленного первичного очага, когда бо- лезнь изначально проявляется метастазами в скелете. Рентгенолог в этой ситу- ациии играет первостепенную роль как в уточнении характера метастатического поражения, так и в алгоритме обследования для поиска первичной опухоли (ис- точника метастазирования). Что касается первичных, особенно злокачественных опухолей костей, то следует подчеркнуть, что правильное распознавание этих опухолей до сих пор остается одним из самых трудных и важных разделов диаг- ностики в клинической онкологии, несмотря на более полувековое изучение их. Заболеваемость первичными опухолями скелета в среднем составляет: у мужчин 1:100 000 населения и у женщин 0,6-0.7 на 100 000 Принято считать, что злокачественные опухоли костей встречаются в два, два с половиной раза чаще, чем доброкачественные. Однако это положение следует признать условно!м, т.к. материалы ряда крупных клиник необходимо рассматривать с учетом направлен- ности их научной и лечебной работы: в ортопедических клиниках лечится боль- шинство больных с доброкачественными опухолями, в онкологических - со зло- качест энными. В общей структуре онкологических заболеваний первичные зло- качественные опухоли костей составляют 1% и встречаются у людей молодого и зрелого возраста, то есть социально значимой группы населения. Основную массу первичных злокачественных опухолей костей составляют саркомы — опухоли со- единительнотканного происхождения: остеогенная саркома, хондросаркома и саркома Юинга. Причем, остеогенная саркома и хондросаркома поражают пре- имущественно взрослых. Остеогенная саркома и саркома Юинга чаще встреча- ются у детей. В последние годы получены обнадеживающие результаты лечения больных с остеогенными саркомами длинных трубчатых костей, размеры которых не пре- вышают 10 см по длиннику кости. К сожалению, все еще остается высоким про- цент диагностических ошибок при первичном обследовании больных оо злокачест- венными опухолями скелета, что приподит к неоправданным методам лечения и, как следствие, прогрессированию процесса. Неудовлетворительная первичная диагностика обуславливает позднее обращение больных в специализированную клинику, в среднем через 6,5 месяцев, когда размер опухоли превышает 10 см у 115
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей 70% пациентов что значительно ухудшает прогноз заболевания и заставляет еще и еще раз анализировать диагностические ошибки на различных этанах обследо- вания с целью улучшения диагностики сарком костей. В процессе диагностики участвуют клиницист (хирург, ортопед, онколог), рентгенолог и патомсрфолог. Ошибочный диагноз может быть поставлен каждым специалистом, поэтому всеми исследователями признается необходимость тес- ною сотрудничества их для постановки правильного диагноза Обилие и разнообразие названий различных первичных костных опухолей, а также многочисленные споры, касающиеся определения стадии заболевания заставляет, в первую очередь, остановиться на последней Международной клас- сификации болезней (раздел онкология) МКБ-О ВОЗ 1995 года и представите са- мую популярную классификацию стадий первичных опухолей костно-мышечной системы американского хирурга Enneking W.F. (1985) Нет надобности доказывать, насколько важно пользоваться одинаковыми тер- минами различных опухолей и придерживаться единой классификации стадиро- вания заболевания всем исследователям и врачам. Двумя, наиболее важными аспектами медицинской информации об онкологическом больном являются пер- вичная локализация опухоли и ее морфология. Оба эти аспекта отражены и за- кодированы в МКБ-О. В МКБ-О нет кодов для других типов медицинами инфор- мации, таких как стадия, распространенность процесса, методы диагностики и лечения. Подробная информация о классификациях представлена в первом раз- деле руководства. Классификация стадий опухолей костно-мышечной системы соединитель- нотканного происхождения базируется на трех факторах: Т, G и М. При этом буквой Т (tumor) обозначается анатомическая локализация и местное распространение опухоли, G (grade) — степень биологической активнос- ти опухоли, М (metastases) - метастазы По местному распространению опухоли к ТО автор относит доброкачествен- ные опухоли с истинной фиброзной или костной капсулой, Т1 — доброкачествен- ные и злокачест°енные опухоли с псевдокапсулой, не распространяющие за пределы анатомической области (коркового слоя, суставного хряща, фиброзной капсулы и т.д.), Т2 - опухоли, распространяющие за пределы анатомической области. G0 обозначаются доброкачественные опухоли, G1 (low grade) - опухоли с низкой степенью биологической активности, G2 (high grade) — с высокой степенью биологической активности. Степень биологической активности опухоли зависит не только от гистологической характеристики опухоли, но и от клинических свойств и рентгенологических признаков и приблизительно соответсвует Mopcbojтопичес- ким кодам в МКБ-О (М-—\0, М—\1 и М—\3). МО - отсупствие метастазов, М1 - наличие метастазов. Базируясь на этих данных автор выделил 3 стадии для доброкачественных опухолей и 6 - для сарком. Согласно данным Российского онкологического научного центра (РОНЦ) злокачественные опухоли наблюдаются в 80,5% случаев заболеваний, доброка- чественные - в 9% и гигантоклеточная опухоль - в 10,5%. Сопоставление материалов коупных госпитальных регистрог и авторов, ко- 116
Ошибки и трудности диагностики опухолей ОДА и пути улучшения диагностического процесса торые целенаправленно занимаются онкопатологией костно-мышечной системы показывает, что в зависимости от профиля учреждения имеются некоторые коле- бания по удельному объему ряда нозологических форм, но общие тенденции частоты определенных новообразований сохраняются. В клинике Мейо по срав- нению с данными РОНЦ большую долю среди поражений костного скелета со- ставляет миеломная болезнь и злокачественные лимфомы (24,6%), которые яв- ляются предметом изучения онкогематолог в. В материалах РОНЦ плазмоцито- ма (миеломная болезнь) составляет значительно меньшую долю, т.к. в России (СССР) эта категория больных преимущественно концентриоуется в профильных гематологических учреждениях. По остальным опухолевым формам имеются ко- лебания, но материалы вполне сопоставимы для представления общей характе- ристики первичных новообразований костей. При анализие ошибок на различных этапах обследования больных с пер- вичными злокачественными опухолями костей оказалось, что диагностические ошибки при первичном обращении больных к врачу были обусловлены двумя причинами. Первая причина — неспецифические клинические проявления болез- ни, которые могут наблюдаться при других повреждениях костей: воспалениях, тра, мах, асептических некрозах и т.д. При различных f идах опухолей костей встре- чаются как местные признаки проявления процесса: боль, опухоль, расширение подкожных вен, изменение цвета кожи, местное повышение температуры и нару- шение функции конечности, так и общие: интоксикация, повышение температуры, потеря аппетита. Характер и выраженность этих симптомов зависит от локализа- ции, морфологического варианта опухоли, биологической активности ее и стади- иболезни. Вторая причина - редкость обращений больных с первичными зло- качественными новообраз< ваниями костей, отсюда отсутствие опыта и незнание врачей общей сети особенностей клинического проявления сарком по сравнению с неопухолевыми прсцессами. Неоправданное лечение, особенно физиотерапев- тическое, назначаемое без рентгенологического обследования, приводит к про- грессированию процесса. При росте опухоли из центральных отделов кости раз- меры ее к моменту обнаружения значительно больше, чем при росте из краевых отделов, т.к. отчетливая клиническая симптоматика появляется при достижении опухолью определенных размеров с вовлечением надкостницы. На следущем этапе обследования - рентгенологическом, одна из причин ошибок — это неправильное обследование больных. Рентгенологам необходимо помнить об иррадиирующих болях. Например, при болях в коленном суставе и отсутствии изменений на рентгенограммах, необходимо произвести снимки таза с тазобедренными суставами, поясничного отдела позвоночника; при болях в локтевом суставе - изменения могут локализоваться в плечевом суставе, ребрах, нижне-шейном и верхне-грудном отделе позвоночника и тд. Лучевая диагностика должна начинаться с рентген зграфии пораженного отдела в 2-х проекциях, в случае необходимости дополненная полипозиционными рентгенограммами, снимками с увеличением, планарной томографией, а также рентгеновской компьютерной то- мографией (РКТ), магнитно-резонансной томографией (МРТ), визуальные возмож- ности ко- орых значительно выше стандартной рентгенографии. Зачастую эти условия не выполняются, что оправдывается бедной оснащенностью рентгеноло- 117
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей гической службы. Анализ ошибочных рентгенологических заключений до поступ- ления больных в РОНЦ показал, что врачами не соблюдалось одно из важных правил рентгенологии - исследование органа в двух проекциях. Нередко рентге- нологический диагноз основывался на оценке признаков процесса по рентгено- граммам в одной проекции плохого качества. В первой стадии опухолевого роста рентгенологом "просматривались" нечеткое разрежение или уплотнение костной структуры. Причина "просмотра" была обусловлена как неверной информацией рентгенолога (например, исключить перелом) или отсутствием какой-либо инфор- мации о болезни, так и несоблюдением вышеуказанных условий получения изоб- ражения. Для улучшения рентгенодиагностики опухолей нужно, чтобы рентгено- лог всегда о них помнил. Рентгенолога должны насторожить упорные, особенно "ночные" боли у детей и подростков, переломы при минимальной трэеме или без таковой, внезапный быстрый рост доброкачественной опухоли и опухолеподобно- го образования, по поводу которого больной длительно наблюдался у онколога. Известно, что очаг остеолиза становится видимым только при достижении предельной величины, которая в каждом случае индивидуальна и зависит от рас- положения очага (центральное, эксцентрическое), объема поражения кости, архи- тектоники губчатою вещества, массива окружающих мягких тканей и т.д. В силу физических свойств очаги эностального уплотнения структуры кости видны зна- чительно лучше, чем тех же размеров литические очаги. При отрицательном результате рентгенологического исследования необходимо применять РКТ, кото- рая должна следовать за радионуклиным исследованийм (РИ) скелета или МРТ. указывающих на область поражения. Ангиографическое исследование уточняет степень и характер васкуляризации опухоли. Ультразвуковое исследование, по- добно МРТ, хорошо визуализирует внекостный компонент, надкостницу, разрушен- ный корковый слой, жидкость в суставе Применение допплеровскою картирова- ния позволяет оценить кровоток внутри и вокруг внекостного компонента. В следующей стадии распространения процесса (за пределы коркового слоя) на рентгенограммах могут наблюдаться разнообразные по степени и видам нару- шения' литические, склеротические и смешанные деструкции, различные по ха- рактеру разрушения коркового слоя и периостальные реакции, внекостный ком- понент, изменения прилежащих к опухоли структур. Рентгенолог должен тщатель- но и последовательно оценить все элементы кости: губчатую структуру кости, костно-мозговую полость, корковый слой кости, периостальную реакцию, внекос- тный компонент, патологические переломы, состояние сустава, размеры пораже- ния, по возможности скорость роста опухоли и т.д. Объем и характер писанных изменений зависит от возраста больного, локализации и морфологического вари- анта опухоли, степени ее злокачественности или дифференцировки. После обнаружения изменений в кости рентгенолог приступает к диффе- ренциальной диагностике. По мере накопления опыта работы с костной патоло- гией он продвигается по пути дифференциальной диагностики: от разграничения опухолевых и неопухолевых поражений, далее — доброкачественных и злокаче- ственных новообразований, первичных и вторичных злокачественных опухолей и, как завершающий этап, - предположение гистологииеского варианта опухоли. При первичном рентгенологическом обследовании важно дифференцировать олухо- 118
Ошибки и трудности диагностики опухолей ОДА и пути улучшения диагностического процесса левые и неопухолевые поражения, что позволит клиницисту направить больного в специализированное учреждение для уточняющей диагностики до применения лечения. При полноценном обследовании больных с первичными костными опу- холями и учете всех клинических и рентгенологических признаков, а при необхо- димости и данных дополнительных методов и методик (РИ скелета, РКТ, МРТ) в отделе лучевой диагностики РОНЦ процент полного расхождения диагнозов, ког- да лучевой диагност предполагал доброкачественную опухоль или опухолеподоб- ный пронесс, а морфолог диагностировал злокачественную опухоль и наоборот, ежегодно составляет в среднем 4%. Частичное расхождение (неправильное пред- положение гистогенеза процесса) — 30%. Трудности лучевой диагностики обусловлены отсутствием абсолютных при- знаков разграничения злокачественности и доброкачественности процессов и многообразием гистологических форм опухолей и опухолеподобных заболеваний. Обязательным завершаюшим этапом диагностики в онкологии является гистологическая верификация диагноза, которая базируется на клинических, рен- тгенопогических данных и исследованиях макро- и микропрепаратов. Каждая опу- холь имеет свои морфологические особенности, присущие только ей, однако не в любом биопсийном материале возможно обнаружить все гистологические при- знаки конкретной опухоли. Трудности морфологической диагностики обусловлены малым количеством материала, неправильным забором его, не позволяющим провести дополнительные уточняющие методики (электронно-микроскопическое, иммуногистохимическое исследование и тд ). Как правило, патологоанатом обя- зан уточнить диагноз до лечения толоко по микропрепаратам, что, без учета клинических проявлений, даннных рентгенодиагностики и при отсутствии макро- препарата, затруднительно. Появившиеся в последнее время возможности диги- тальной рентгенографии, спиральной РКТ и высокопольной МРТ позволяют резко по ысить качество изображения и почти приблизить его к макропрепарату. В заключении следует подчеркнуть, что поэтапный анализ диагностики первичных злокачестиэных опухолей скелета — на стадии первичного клиническо- го и рентгенологического обследования (до поступления в РОНЦ), уточняющей диагностики в специализированном онкологическом учреждении - показал причи- ны ошибок и трудностей распознавания указанных процессов, а также наметил пути преодоления их. На первичном этапе обследования задача клинициста и рентгенолога — как можно раньше направить больного в специализированное учреждение. Это воз- можно при правильном обследовании больных и постоянном повышении квали- фикации лучевых диагностов на курсах последипломного образования. В РОНЦ ошибки диагностики на этапе рентгенологического обследования были обуслов- лены недообследованием больных и недоучетом клинических признаков, всех данных рентгенологической и дополнительных методов визуализации, а трудности - разнообразием форм опухолей и опухолеподобных процессов и условностью признаков их проявления. Только команда из 3-х специалистов (клинициста, рен- тгенолога и патоморфолога) способна снизить процент диагностических ошибок. Общеизвестно, чю улучшение лучевой диагностики в том числе опухолей, свя- зано с внедрением новых методов визуализации (высокопольной МРТ, спираль- 119
Лучевая диагностика опухолей и спухолеподобных поражений костей и мягких тканей ной РКТ с внутривенным контрастированием, позитронно-эмиссиснной томогра- фии (ПЭТ) и др.), изучением их возможностей с разработкой алгоритмов обсле- дования. Малоизвестен другой путь улучшения диагностики - это создание обучаю- щих и диагностических систем (математических моделей болезней), в которых ис- пользуется многофакторный анализ различных признаков болезни, обнаруженных на всех этапах обследования. В таких системах заложен принцип использования данных, полученных всеми специалистами, участвующими в диагностическом процессе, т.е. принцип комплексной диагностики. Одной из важных составляющих системы является компьютерная база данных больных с определенными видами патологии, созданная на большом количестве материала, достаточном для статистической обработки. Гпавная задача создания систем диагностики редких патологий, ка- кими являются опухоли опорно-двигательного аппарата, — создание каче- ственной базы данных, что возможно только в кооперированных исследо- ваниях нескольких научно-исследовательских институтов, занимающих- ся этой патологией. Высокие проценты правильных диагнозов при апробации таких систем под- тверждают озможность создания их во всех областях диагностики. Например, ADAPT-M (математическая модель) добоокачественных опухолей челюстей созда- на на базе данных 92 пациентов с доброкачественными образованиями челюс- тей. Программа проверена на 61 случае. При сопоставлении с патологоанатоми- ческими данными получено до 96% правильных диагнозов (Bianchi S D.1996). В РОНЦ продолжается набор клинического материала для создания обуча- ющих и диагностических систем узловых образований молочных желез. Создает- ся компьютерная база данных для разработки комплексных (многофакторных) критериев дифференциальной диагностики опухолей легких и средостения. Мы полагаем, что создание компьютерных продуктов диагностических и обучающих систем по различным заболеваниям - один из перспективных путей улучшения диагностического процесса, который приведет к снижению ошибок на различных этапах обследования больных. Ниже приводятся два клинических примера диагностических ошибок. Первое наблюдение характерно, по образному выражению И.Л.Тагера, для "ошибок от невидения" Причинами таких ошибок являются неверная интер- притация рентгенограмм или неправильный алгоритм обследования больных (пло- хие снимки, отсутствие опыта у рентгенолога, незнание современных возможно- стей лучевой диагностики и др.). Второе наблюдение демонстрирует "ошибку от неведения", когда отчет- ливые изменения на рентгенограммах (маммограммах), рентгенолоюм были не- верно истолкованы из-за отсутствия опыта в онкологии, маммологии и недоучета клинических данных. 120
Ошибки и трудности диагностики опухолей ОДА и пути улучшения диагностического процесса Клиническим пример 1 (Рис. 1-Рис.5 - исследования одного больного). Больной 16-ти лет в течении 4-х месяцев лечился в клиниках г. Москвы с диагнозами, гигрома, болезнь Осгуд-Шляттера (остеохондропатия бугрис- тости большеберцовой кости). После неоднократных иммобилизаций усилились боли в коленном суставе и появилась припухлость по внутренней поверхности болшеберцовой кости. С диагнозом опухоль мягких тканей был направлен в РОНЦ. При обследовании в РОНЦ лучевыми методами диагностики было дано заключение: остеогенная саркома большеберцовой кости. Гистологический диагноз, мелкоклеточная остеосаркома. В данном примере, ошибочный диагноз был поставлен клиницистом — болезнь Осгуд-Шляттера. Ретгенолог не уви- дел изменений (снижение плотности коркового слоя по внутренней поверхно- сти проксимапьного метафиза большеберцовой кости, что является косвен- ным признаком разрушения коркового слоя) и больной необосновано лечился по поводу болезни Осгуд-Шлаттера в течении 4-х месяцев, пока клинически не появилась опухоль. Гистологический диагноз: мелкоклеточная остеогенная саркома правой большеберцовой кости. Рис. 1а,б Рентгенограммы правого коленною сустава в 2-х проекциях (продолжение рисунка на следую- щей странице). До лечения (а1,а2). по внутренней поверхности проксимального метафиза большеберцовой кости сниже- на плотность коркового слоя па протяжении 2см (al. две стрелки) Нечетко виден внекостный компо- нент по передне-внутренней поверхности (а2 стрелка). 121
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Рис. 1а,б (продолжение) Решт enoi раммы правого коленною сустава в 2-х проекциях. После лечения (61,62): внекостный компонент ограничился окостеневающей надкостницей (стрелки), нарастает остеопластический компонент во внутри- и впекостной части опухоли. Рис. 2а,б а - РКТ правою коленною сустава: эксцентричная литическая деструкция внутреннего отдела метафиза, разрушен корковый слой, мелкие параостальные оссификаты кнутри от ра ^рушенного коркового слоя, нечеткие редкие длинные спикулы, отслоенный периостоз, внекостный компонент сниженной плогнос- ги (стрелки), б - сравнительная РКТ двух голеней: видна инфильтрация костно-мозговой полости правой большеберцовой кости (стрелка). 122
Ошибки и трудности диагностики опухолей ОДА и пути улучшения диагностического процесса Рис. За,б,вл МРТ праною коленною сустава в сани галыюй и фронтальной проекциях в Т1 (а,в) и Т2 (6,1) режима*. Очаги различной степени интенсивности в метафизе, "шфизс, разрушен корковый слой, длинные редкие спикулы, отчетливо виден внекостный компонент по внутреннему полуцилиндру кости, линия па>|ло- шческого перелома (стрелки). Рис. 5а,б Комплексное ультразвуковое исс гедовапие. а - У311 правою коленного сустава в В-режиме (панорамное продольное сканирование): оз четливо виден внекостный комнонеш опухо ш (+...+) с нечеткими контурами, негомогенный, с гипогхогенными участ- ками. 6 - УЗИ в режиме цвезовой и импульсной допплерор! рагЬии: опухоль i ипсрваскулярпзированная с массой патологических сосудов. Максимальная скорость кровотока 57,5 см/сек. Рис. 4а,б Мп hoi рафическое исследование сосз нов правой нижней конечноеi и в различных фа зах васкуля- ризации в режиме резракции: выраженная васкуляризация во внутри- и внскостной части опухоли 123
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Клинический пример 2 (Рис. 1-Рис.3 - исследования одного больного). Больная 52 лет поступила в поликлинику РОНЦ с диагнозом рак левой молочной железы, состояние после химио-лучевого лечения. При поступлении жалобы на большую опухоль в левой молочной железе При осмотре левая молочная железа деформирована опухолью, занимает всю молочную железу, фиксирована к грудной стенке. При маммографическом исследовании в РОНЦ врачом-рентгенологом высказано предположении о хондросаркоме ребер, врас- тающей в молочную железу При тщательно собранном анамнезе оказалось, что больная с 20-петнего возраста прощупывала опухоль размерами с голуби- ное яйцо на передней поверхности грудной стенки слева в области 5 ребра. С января 2001года отметила бурный рост опухоли. После обследования по мес- ту жительства без морфологического подтвеждения диагноза проведено 9 курсов химиотерапии, гормонотерапия и лучевая терапия без эффекта. После комплексно обследования в РОНЦ с диагнозом вторичная хондросаркома 4-5-6 левых ребер, врастающая в нижнюю долю левого легкого, перикард, диафран- му с солитарным метастазом в 9 сегменте левого легкого больная опериро- вана. Удалена была большая опухоль с резекцией ребер сЗ по 8, грудины, пери- карда, диафрагмы и солитарный метастаз. Гистологическое заключение: хон- дросаркома 2 степени анаплазии. Через 2 года после операции при очередном обследовании больной в РОНЦ - без признаков рецидива и метастазов. Гистологический диагноз: вторичная хондросаркома 5-6-7 левых ребер. Рис. 1а,б Ренггено.тогическое поли по шпиопное исследование i рудной клетки Разрушены перс шис отделы 5-6-7 левых ребер (стрелки). Внекостный комнонен г опухоли распространя- ется в направлении грудной полости (нижне-передниеот [елы левой половины) и молочной железы. Имеет подиникличныс контуры и негемогениую структуру. Выявляются множественные кальцина гы и оссифи- каты в его толще. 124
Ошибки и трудности диагностики опухолей ОДА и пути улучшения диагностического процесса Рис.2 На К1 отчетливо виден внекостный компонент опухоли, распитий как в грудную полость, гак и в егорот молочной железы Bin ipni рудная часть опухоли тесно примыкает к тлементам средостения. Часть опухоли, pacno.iai тютпаяся за молочной, отдавливает е< ткань и содержим большое количество калытипа- тов. Рис. За,б МРТ в т 1 it I 2 режимах в аксиальной и фронтальной проекциях. Лучше чем при КТ видна структура внекостного компонента опухоли и его связь с окружающими орга- нами и тканями. Ра шый сигнал опухоли в Т1 (ни жий) и Т2 (высокий) режимах обусловлен выраженным миксоматозным перерождением хрящевых структур опухоли. 125
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Приложение 1 Контрольные вопросы для закрепления материала с ответами. 1. Контрольные вопросы и ответы по разделу 2 «Первичные доброкачественные и промежуточные опухоли и опухолеподобные поражения костей» 1.1 КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО НОЗОЛОГИЧЕСКИМ ЕДИНИЦАМ ОСТЕОМА 1. Назовите типичные места локализации остеомы. 2. Какую необходимо выполнить дополнительную рентгенограмму при на- личии остеомы наружной пластинки костей свода черепа? 3. Всегда ли остеома (губчатая или компактная) должна иметь на рентгено- грамме равномерную костную структуру? ОСТЕОИДНАЯ ОСТЕОМА 1. Назовите заболевания, имеющие с остеоидной остеомой почти идентич- ное клинико-ренггенологическое проявление. 2. Влияет ли морфологическое строение остеоидной остеомы, с учетом фаз ее эволюции, на рентгенологические симптомы? ОСТЕОБЛАСТОМА 1. Может ли остеобластома проявляться только очагом деструкции? 2. Может ли остеобластома проявляться только локальным гиперостозом и остеосклерозом? 3. Назовите общие и отличительные рентгенологические признаки остео- бластомы и остеоидной остеомы. ХОНДРОМА 1. Назовите наиболее типичный признак рентгенологических проявлений эн- и экхондром. 2. Возможно ли развитие вздутия кости при энхондроме? 3. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать энхондрому? 4. С какими заболеваниями следует дифференцировать экхондрому? ОСТЕОХОНДРОМА 1. Имеются ли типичные места развития остеохондромы9 126
Контрольные вопросы по закреплению материала с ответами 2. Назовите основной рентгенологический признак, отличающий остеому от остеохондромы. 3. Существует ли закономерность количественного сочетания костной и хрящевой тканей в остеохондроме и имеет это значение в рентгеновской семи- отике данной опухоли? ХОНДРОБЛАСТОМА 1. Назовите излюбленную локализацию хондробластомы 2. Возможно ли вздутие кости при развитии хондробластомы? 3. Означает ли метастазирование при хондробластоме обязательным при- знаком ее озлокачествлечия? 4. Возможно ли распространение хондробластомы через ростковую зону? ХОНДРОМИКСОИДНАЯ ФИБРОМА 1. Назовите характерные рентгенологические признаки хондромиксоидной фибромы. 2. Какие максимальные размеры очага деструкции возможны при развитии хондромиксоидной фибромы? ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ - ОСТЕОКЛАСТОМА 1. Назовите основной рентгенологический признак остеокластомы незави- симо от фазы ее течения (литической или ячеистой). 2. Что означает "феномен" метастазирования опухоли "типичной остеокла- стомы" и какое это имеет практическое значение? 3. Назовите существующую закономеоность обязательного роста остеокла- стомы при развитии ее в метафизе длинных костей. 4. С какими злокачественными опухолями следует дифференцировать ос- теокластому в литической фазе ее развития? 5. С какими патологическими процессами необходимо дифференцировать остеокластому з ячеистой ее фазе развития? ГЕМАНГИОМА 1. Можно ли рентгенологически определить вздутие кости при локализации гемангиомы в се эде черепа? 2. Какая структура очага деструкции при гемангиоме свода черепа? 3. Развивается ли ьнекостный компонент при росте гемангиомы свода че- репа? 4. Имеются ли типичные рентгенологические симптомы гемангиомы тела позвонка? 5. Возможно ли поражение гемангиомой нескольких тел позвонков? 6. Возможен ли компрессионный перелом тела позвонка при развитии в нем гемангиомы? ГЛОМУСНАЯ ОПУХОЛЬ (ГЛОМАНГИОМА) 1 Назовите типичную локализацию гломусной опухоли. 127
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей 2. Почему развивается ободок остеосклероза, отграничивающий гломусную опухоль от окружающей костной ткани? 3. Возможно ли формирование секвестров и периоститов при развитии гло- мусной опухоли? ГЕМАНГИОЭНДОТЕЛИОМА 1 Возможно ли развитие гемангиоэндотелиомы одновременнно в несколь- ких костях? 2. Имеет ли гемангиоэндотелиома склонность к обширному поражению ко- сти? 3. Назовите основные рентгенологические симптомы длительно существу- ющей гемангиоэндотелиомы. ДЕСМОПЛАСТИЧЕСКАЯ ФИБРОМА 1. Назовите типичную локализацию десмопластической фибромы. 2. Перечислите основные типичные рентгенологические симптомы десмо- пластической фибромы. 3. Каковы рентгенологические изменения при наблюдении за десмопласти- ческой фибромой в динамике (до 1,5-2 лет)? 4. Какие доброкачественные опухоли костей напоминатют рентгенологичес- кие проявления десмопластической фибромы? 5. Можно ли рентгенологически отличить десмопластичскую фиброму от метафизарного фиброзного дефекта? ХОРДОМА 1. Назовите типичные локализации хордом. 2. Возможно ли вздутие кости при росте хордомы? 3 Возможно ли образование внекостного компонента при росте хорд мы? 4. Назовите ведущий рентгенологический симптом при разьитии хордомы в любом отделе кранио-вертебральной области. АДАМАНТИНОМА ДЛИННЫХ ТРУБЧАТЫХ КОСТЕЙ 1. Какие известны формы адамантиномы? 2. Возможно ли вздутие кости и трабекулярное строение при развитии адамантиномы длинной кости? 3 Возникает ли внекостный компонент при прогрессировании адамантино- мы9 4. Возможно ли метастазирование адамантиномы? НЕВРИНОМЫ 1. Какие опухоли объеденены под общим названием невриномы? 2. Имеют ли невриномы сходные признаки с фибромами? 3. Какова рентгенологическая методика наиболее поиемлимая для выявле- ния неврином? 128
Контрольные вопросы по закреплению материала с ответами СОЛИТАРНАЯ КОСТНАЯ КИСТА 1. Назовите типичную локализацию солитарной костной кисты в длинной кости. 2. Каково наиболее типичное направление роста при развитии солитарной костной кис гы? 3. Всегда ли солитарная костная киста рентгенологически проявляется яче- истым строением? 4. Назовите характер вздутия при развитии солитарной костной кисты. 5. Возможно ли озлокачествление солитарной костной кисты? 6. Возникает ли внекостный компонент при росте солитарной костной кис- ты? АНЕВРИЗМАЛЬНАЯ КОСТНАЯ КИСТА 1. Назовите типичную локализацию аневризмальной костной кисты в длин- ной кости. 2. Какой из отделов длинной кости (субпериостальный, кортикальный, губ- чатый) поражается наиболее часто при развитии аневризмальной костной кис- ты? 3. Всегда ли в аневризмальной костной кисте рентгенологически выявпяет- ся ячеистая структура? ЮКСТААРТИКУЛЯРНАЯ КОСТНАЯ КИСТА 1. Назовите типичную локализацию юкстаартикулярной костной кисты. 2. Характерны ли для данного опухолеподобного заболевания обширная деструкция, периостальные реакции и выраженный остеосклероз? МЕТАФИЗАРНЫЙ ФИБРОЗНЫЙ ДЕФЕКТ 1. Назовите типичную локализацию метафизарного коркового (фиброзно- го) дефекта. 2. Перечислите основные рентгенологические симптомы метафизарного кор- кового дефекта. 3. Возможна ли динамика рентгенологических проявлений метафизарного коркового дефекта? ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА 1. Являются ли рентгенологические проявления эозинофильной гранулемы неизменными? 2. Характерно ли вздутие кости на месте развития эозинофильной грануле- мы7 3. Характерно ли развитие гиперостоза при эозинофильной гранулеме? 4. Назовите осно°ные отличительные клинические, лабораторные и оентге- нологические признаки эозинофильной гранулемы от плазмоцитомы. ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ 1. Назо ите формы фиброзной дисплазии. 129
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений косгей и мягких тканей 2. Возможно ли генерализованное поражение скелета при фиброзной дис- плазии? 3. Назсиите наиболее типичную локализацию первичного развития фиброз- ной дисплазии длинных костей. 4. Какие признаки являются ведущими в дифференциальной диагностике моноостальной формы фиброзной дисплазии и остеокластомы? 5. Наблюдаются ли фазы активности процесса при фиброзной дисплазии? 6. Типично ли при фиброзной дисплазии тела позвонка распространение процесса на его дуги? ГЕТЕРОТОПИЧЕСКОЕ (ВНЕСКЕЛЕТНОЕ) КОСТЕОБРАЗОВАНИЕ 1. Какие процессы включают в группу гетеротопических оссификатов? 2. С какими процессами следует дифференцировать гетеротопические ос- сификаты? 3. Какие гетеротопические оссификаты наиболее сложно дифференцировать с параостальной остеогенной саркомой? "БУРАЯ ОПУХОЛЬ" ПРИ ГИПЕРПАРАТИРЕОИДИЗМЕ 1. С какими опухолями и опухолеподобными поражениями приходится диф- ференцировать "бурую опухоль" гиперпаратиреоидизма? 2. Какие ренгенологические признаки отличают "бурые опухоли" от других, сходных с ними, поражений? 3. Какие дополнительные исследования необходимо провести для уточне- ния диагноза "буоых опухолей" гиперпаратиреоидизма? ВНУТРИКОСТНАЯ ЭПИДЕРМОИДНАЯ КИСТА 1. С какими процессами в кости следует дифференцировать эпидермоид- ную кисту у детей? ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ (РЕПАРАТИВНАЯ ) ГРАНУЛЕМА КИСТЕЙ И СТОП 1. По какому рентгенологическому признаку возможно отличить энхондрому от гигантоклеточной репаративной гранулемы? 1.2 ОБЩИЕ КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО РАЗДЕЛУ 2 1. Назовите доброкачественные опухоли костей, которые протекают с уме- ренным вздутием кости. 2. Назовите доброкачественные опухоли костей, которые при своем росте могут приводить к выраженному вздутию пораженного участка. 3. Назовите доброкачественные опухоли костей, которые могут иметь вне- костный компонент при отсутствии их озлокачествлония. 4. Назовите доброкачественные опухоли костей, которые метастазируют без признаков озлокачествления. 5. Что подразумевается под понятием "активная фаза роста" при гиганто- 130
Контрольные вопросы по закреплению материала с ответами клеточной опухоли-остеокластоме, аневризмальной и солитарной костных кистах и влияет ли это на рентгенологическую симптоматику? 6. Наблюдаются ли закономерности роста остеокластомы, аневризмальной и солитарной костных кист в длинных костях конечностей? 1.3 ОТВЕТЫ НА КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО НОЗОЛОГИЧЕСКИМ ЕДИНИЦАМ ОСТЕОМА 1. Остеома локализуется, главным образом, в костях черепа. 2. Для более тоиной характеристики остеомы, растущей по наружной пла- стинке свода черепа, необходимо выполнить тангенциальную прицельную рент- генограмму (снимок по касательной). 3. Губчатая или компактная остесмы должны всегда иметь на рентгено! рам- ме оавномерную структуру, что обусловлено соответствующим морфологическим субстратом. ОСТЕОИДНАЯ ОСТЕОМА 1 .С остеоидной остеомой имеют почти одинаковые клинико-рентгенологи- ческие проявления кортикальный остеомиелит. 2 .Да, влияет. Если остеоидная остеома состоит только из скоплений осте- областов, то рентгенологически она выглядит в виде очага литической деструк- ции. При частичном обызвествлении ткани опухоли на фоне очага деструкции начинает определяться секвестроподобная тень. ОСТЕОБЛАСТОМА 1. Да, может, на первой стадии развития процесса. 2. Может, через 2-3 года от начала заболевания, когда остеосклероз приоб- ретает доминирующее значение. 3. Общие рентгенологические признаки остеоидной остеомы и остеобласто- мы появляются только в третьей стадии течения последней. На первой стадии остеобластома характеризуется литической деструкцией, а остеоидная остеома- остеосклерозом и литической деструкцией. ХОНДРОМА 1. Типичным рентгенологическим признаком эн-и экхондромы является на- личие обызвествлений в массе опухоли. 2. Энхондрома при своем росте обязательно приводит к вздутию кости. 3 Энхондрому следует дифференцировать с гигантоклеточной опухолью (остеокластомой), аневризмальной и солитарной костными кистами, десмоплас- тической фибромой и локальной формой фиброзной дисплазии. 4. Экхондрому необходимо дифференцировать с остеомой, остеохондромой и гетеротопическими оссификатами. 131
Лучевая диагностика опухолей и опухолепсцобных поражений костей и мягких тканей ОСТЕОХОНДРОМА 1. Типичными местами развития остеохондром являются те кости, которые имеют хрящевое происхождение. 2. Основным рентгенологическим признаком остеомы является ее равно- мерная структура без признаков обызвествлений. Остеохондрома рент! внелоги- чески проявляется неравномерностью своей структуры с наличием конгломера- тов обызвествлений. 3. Закономерности количественного сочетания хрящевой и костной тканей в остеохондроме нет, поэтому она рентгенологически проявляется большим мно- гообразием: одни остеохондромы представлены преимущественно конгломерата- ми обызвествлений, другие — костным строением в сочетании с неравномерной структурой. ХОНДРОБЛАСТОМА 1. Излюбленной локализацией хондробластомы является проксимальный конец плечевой кости (большой бугорок и головка плечевой кости). 2. Да, возможно умеренное вздутие кости при росте хондробластомы. 3. Одной из удивительных особенностей хондробластомы является ее спо- собность метастазировать без гистологических признаков озлокачествления про- цесса. 4. Да, т.к. ее исходная локализация у детей — ростковая зона. ХОНДРОМИКСОИДНАЯ ФИБРОМА 1. Характерными рентгенологическими признаками хондромиксоидной фиб- ромы являются: очаг литической деструкции округлой или овальной формы, од- нородной структуры, с хорошо определяемым ободком остеосклероза. 2. Очаг деструкции при хондромиксоидной фиброме может достигать мак- симальных размеров до 6-8 см. ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ - ОСТЕОКЛАСТОМА 1. Основным рентгенологическим признаком остеокластомы, не зависимо от фазы ее течения, является заметное вздутие пораженного участка кости. 2. "Феномен метастазирования опухоли типичной остеокластомы" представ- ляет собою следствие структурных особенностей данной опухоли, а не ее малиг- низации. Знание этого факта побуждает хирурга предпринимать удаление мета- статических узлов, что ведет к излечению так называемых "безнадежных" боль- ных 3. При поражении длинных и коротких костей остеокластома, как правило, начинает развиваться в метафизе с последующим обязательным распростране- нием процесса на эпифиз. 4. В литической фазе остеокластому следует дифференцировать с остео- литической остеогенной саркомой, остеолитическими метастазами и солитарной миеломой (Таблица 3). 5. В ячеистой фазе остеокластому необходимо дифференцировать с соли- 132
Контрольные вопросы по закреплению материала с ответами тарной и аневризмальной костными кистами, десмопластической фибромой и др. (см.таблицу 4). ГЕМАНГИОМА 1. Вздутие кости при гемангиоме свода черепа можно установить только на рентгенограмме, полученной при рентгенографии по касательной. 2 Гемангиома свода черепа имеет равномерную мелкоячеистую структуру (сотовидный рисунок). Нередко в центре очага деструкции выявляется участок повышенной интенсивности. 3. Нет, не развивается. 4. Типичными рентгенологическими симптомами гемангиомы тела позвонка являются: вертикально ориентированные костные перегородки и выпрямление или выбухание передней и боковых поверхностей тела позвонка. 5. Да, возможно. 6. Да, возможен. ГЛОМУСНАЯ ОПУХОЛЬ (ГЛОМАНГИОМА) 1. Мягкие ткани дистальной фаланги. 2. Деструкция фаланги при гломусной опухоли носит вторичный характер и возникает при ее медленном прогрессировании, что создает условия для форми- рования отграничивающего ободка остеосклероза. 3. Нет, не возможно, ибо гломангиома опухолевой, а не воспалительной природы процесс. ГЕМАНГИОЭНДОТЕЛИОМА 1. Да, такой вариант возможен. Некоторые специалисты утверждают, что полиостальное поражение вообще является основной чертой гемангиоэндотели- омы. 2. Гемангиоэндотелиома, как правило, имеет склонность к обширному пора- жению как плоских, так и длинных костей 3. Основными рентгенологическими симптомами гемангиоэндотелиомы яв- ляются: обширная деструкция ячеистого характера, умеренное вздутие кости и наличие анекостного компонента. ДЕСМОПЛАСТИЧЕСКАЯ ФИБРОМА 1. Типичной локализацией десмопластической фибромы являются метафи- зарный и метадиафизарный отделы длинных костей. 2. Типичными рентгенологическими симптомами десмопластической фиб- ромы являются: очаг деструкции (реже — очаги деструкции) округлой или оваль- ной формы, имеющий однородное просветление и отграниченный узким ободком остеосклероза, равномерное истончение прилежащего коркового слоя и умерен- ное вздутие кости. 3 При рентгенологическом наблюдении за состоянием десмопластической фибромы в течение 1,5-2 лет в некоторых случаях отмечается ее исчезновение. 4. Десмопластическую фиброму необходимо дифференцировать с энхонд- 133
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей ромой и остеокластомой в ячеистой фазе (см. таблицу 2). 5. Рентгенологическое разграничение возможно, если рентгенолог знает типичную локализацию и особенности течения метафизарного коркового (фиброз- ного) дефекта. ХОРДОМА 1. Типичными локализациями хордомы являются: основание черепа и кре- стцово-копчиковый отдел. 2. Да, вздутие возможно, если хордома развивается в крестце или копчике. 3. Да, образование внекостного компонента возможно при росте хордомы. 4. Ведущим рентгенологическим симптомом хордомы, независимо от ее локализации, является литическая деструкция. АДАМАНТИНОМА ДЛИННЫХ ТРУБЧАТЫХ КОСТЕЙ 1. Различают солидную и поликистозную формы адамантиномы. 2 Да, возможно, когда происходит кистовидное перерождение адамантино- мы. 3. Нет, не возникает. 4. Да, возможно. НЕВРИНОМЫ 1. Невриномы объединяют: нейрофибромы, шванномы и неврилемомы. 2. Большинство рентгенологических признаков неврином и фибром одина- ковы: форма, размеры, четкость контуров, локализация и интенсивность. 3. Наиболее информативными являются безэкранная рентгенография и компьютерная томография. СОЛИТАРНАЯ КОСТНАЯ КИСТА 1. Типичной локализацией солитарной костной кисты в длинной кости явля- ются метафиз и метадиафиз. 2. Солитарная костная киста при своем росте, как правило, распространя- ется в сторону диафиза 3. Нет, не всегда, т.к в активной фазе процесса солитарная костная киста не имеет ячеистого строения. 4. При росте солитарной костной кисты возникает равномерное, веретено- образное вздутие кости. 5. Нет, не возможно. 6. Нет, не возникает. АНЕВРИЗМА ПЬНАЯ КОСТНАЯ КИСТА 1. Типичной локализацией аневризмальной костной кисты в длинной кости являются метафиз и метадиафиз и диафиз. 2. Как правило, аневризмальная костная киста разнииаетс.я из субпериос- тального или кортикального отделов кости. 3 Нет, не всегда, что зависит от фазы течения аневризмальной костной кисты. 134
Контрольные вопросы по закреплению материала с ответами ЮКСТААРТИКУЛЯРНАЯ КОСТНАЯ КИСТА 1. Юкстаартикулярная костная киста, как правило, развивается в эпифизе под замыкающей пластинкой суставной поверхности. 2. Нет, не характерны. МЕТАФИЗАРНЫЙ ФИБРОЗНЫЙ ДЕФЕКТ 1. Типичной локализацией метафизарного коркового дефекта являются метафизарные отделы костей, образующие коленный сустав в местах прикрепле- ния мышц. 2. Основными рентгенологическими симптомами метафизарного корковою дефекта являются: овапьная или округлая форма очага литической деструкции, четкое отграничение от окружающей кости и типичная локализация. 3. Да, возможна до полного восстановления костной структуры. ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА 1. Нет, не являются. 2. Не характерно. 3. Нет, не характерно. 4. Клинико-лабораторные проявления при развитии эозинофильной грану- лемы, как правило, не показательны. Рентгенологически при эозинофильной гра- нулеме отмечается положительная динамика, вплоть до ее исчезновения, а при миеломной болезни — только прогрессирование процесса. ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ 1. Различают моноостальную. олигоостальную и полиостальную формы фиброзной дисплазии. 2. Нет, не возможно. 3. Исходной локализацией фиброзной дисплазии является интракортикаль- ное и субкортикальное развитие процесса. 4. Ведущими являются: локализация процесса, степень вздутия и характер отграничения 5. Да, если учитывать период формирования скелета. 6. Не типично, хотя деформация межпозвонковых отверстий возможна. ГЕТЕРОТОПИЧЕСКОЕ (ВНЕСКЕЛЕТНОЕ) КОСТЕОБРАЗОВАНИЕ 1. Оссифицирующийся миозит, оссифицирующаяся гематома. 2.Экхондромой, остеохондромой, юкстакортикальной хондросаркомой, пара- остагьной остеосаркомой. 3. Параостальные оссифицирующиеся гематомы в заключительной стадии "организации". "БУРАЯ ОПУХОЛЬ" ПРИ ГИПЕРПАРАТИРЕОИДИЗМЕ 1. Остеокластомой, аневризмальной костной кистой, простой костной кис- той, фиброзной дисплазией, литическими метастазами. 2. Системность поражения всего скелета. 135
Луче >ая диагн «стика опух лей и оиухолеподобных поражений к .стей и мягких тканей 3. Радионуклидное исследование скелета с радиофармпрепаратами, мечен- ными радиоактивным фосфором, и исследование показателей паратгормона, каль- ция, фосфора, щелочной фосфотазы в крови, оксипролина, кальция, фосфора в моче. ВНУТРИКОСТНАЯ ЭПИДЕРМОИДНАЯ КИСТА 1. Эпидермоидную кисту у детей следет диффенцировать с эозинофильной гранулемой и кефало1ематомой. ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ (РЕПАРАТИВНАЯ ) ГРАНУЛЕМА КИСТЕЙ И СТОП 1. Характерным рентгенологическим признаком энхондромы является крап- чатое обызвествление на фоне литической деструкции, по которому возможно отличить ее от гигантоклеточной репаративной гранулемы. 1.4 ОТВЕТЫ НА ОБЩИЕ КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО РАЗДЕЛУ 2 1. С умеренным вздутием пораженного участка кости протекают следующие доброкачественные опухоли: десмопластическая фиброма, гемангиома, солитар- ная костная киста, хондробластома, хондромиксоидная фиброма, хордома крес- тцовой локализации, моноостальная форма фиброзной дисплазии. 2. К выраженному вздутию кости могут приводить: энхондрома, гигантокле- точная опухоль — остеокластома и аневризмальная костная киста. 3. С Е!некостным компонентом протекают следующие доброкачественные опухоли: хондробластома, хондромиксоидная фиброма, гигантоклеточная опухоль- остеокластома, хордома. 4. Без признаков озлокачествления могут метастазировать: хондробласто- ма, гигамгоклеточная опухоль — остеокластома. 5. Под понятием "активная фаза роста" понимают активизацию (обостре- ние) опухолевого роста. Рентгенологически эго проявляется исчезновением яче- истой структуры, рассасыванием замыкающей пластинки, а при гигантоклеточной опухоли — остеокластоме, аневризмальной костной кисте и появлением внекос- тною компонента. 6. Да, такая закономерность наблюдается. Гигантоклеточная опухоль, соли- тарная костная киста, аневризмальная костная киста, .возникая в метафизе длин- ной кости, каждая в дальнейшем растет в направлении, свойственном только данной опухоли: остеокластома — в направлении эпифиза, а костные кисты — в направлении диафиза. 2. Контрольные вопросы и ответы по разделу 3 «Первичные злокачественные опухоли костей» 2.1 КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО НОЗОЛОГИЧЕСКИМ ЕДИНИЦАМ 136
Контрольные вопросы по закреплению материала с ответами ОСТЕОСАРКОМА 1. Назовите формы остеогенной саркомы. 2. Влияет ли гистологическая структура остеогенной саркомы на ее рентге- нологическое проявление? 3. Назовите ведущие рентгенологические симптомы остеосклерозирующей остеогенной саркомы. 4. Назовите ведущие рентгенологические симптомы остеолитической осте- огенной саркомы. 5. С какими доброкачественными опухолями костей следует дифференци- ровать остеолитическую остеогенную саркому? ЮКСТАКОРТИКаЛЬНАЯ (ПАРАОСТАЛЬНАЯ) ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА 1. Какова особенность клинического течения параостальной остеосаркомы? 2 Назовите основные рентгенологические симптомы паростальной остео- саркомы? ХОНДРОСАРКОМА 1. Какие Вы знаете варианты роста хондросаркомы? 2. Назовите рентгенологические симптомы, являющиеся общими для всех вариантов и типов хондросарком? 3. Возможно ли образование периостозов при развитии хондросаркомы? 4. Какие особенности метастазирования хондросаркомы Вам известны? ЮКСТАКОРТИКАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА 1. Какова основная клиническая особенность юкстакортикальной хондросар- комы? 2. Назовите ранние рентгенологические симптомы юкстакортикальной хон- дросаркомы. САРКОМА ЮИНГА 1. Существует ли закономерность соответствия клинических и рентгеноло- гических симптомов при саркоме Юинга? 2. Назовите особенности деструкти! iHoro процесса при саркоме Юинга. 3. Назовите особенности периостальных реакций при саркоме Юинга. 4. С какими заболеваниями следует дифференцировать саркому Юинга в период ее активного развития и прогрессирующего течения? 5. С какими заболеваниями необходимо диффеоенцировать саркому Юин- га в период ее относительной ремиссии? 6. Возможно ли вздутие кости при саркоме Юинга? РЕТИКУЛОСАРКОМА 1. Б чем отличие, рентгенологически выявляемых, очагов деструкции при типичном течении саркомы Юинга и ретикулярной саркомы? 2. Возможно ли вздутие кости при росте ретикулярной саркомы? 3. Возникает ли внекостный компонент при ретикулярной саркоме? 137
Лучевая диагностика опухолей и опухолсподобных поражений костей и мягких тканей МИЕЛОМА (ПЛАЗМОЦИТОМА) 1. Какие основные формы миеломной болезни Вы знаете? 2. Какова тактика рентгенолога при подозрении у больного миеломной бо- лезни? 3. Назовите варианты течения генерализованной формы миеломной болезни 4. Считаете ли Вы постановку диагноза "миеломная болезнь" сугубо рент- генологическим делом? 5. Назовите основные рентгенологические симптомы очагово-деструктивной формы миеломной болезни. 6. Назовите основные рентгенологические симптомы диффузно-поротичес- кой формы миеломной болезни 7. Каковы основные дифференциально-диагн этические критерии, отлича- ющие миеломную болезнь (диффузно-поротическую форму) от гинерпаратирео- идной остеодистрофии? ФИБРОСАРКОМА 1. Назовите основную особенность клинического течения фибросаркомы. 2. Каковы рентгенологические проявления фибросаркомы при периферичес- кой ее локализации? 3. Каковы рентгенологические проявления фибросаркомы при центральной ее локализации? ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА КОСТИ (ЗФГК) 1. С какой целью выделены варианты рентгенологического проявления зло- качественной фиброзной гистиоцитомы? 2. Назовите основные рентгенологические симптомы злокачественной фиб- розной гистиоцитомы. 2.2 ОБЩИЕ КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО РАЗДЕЛУ 3 1. Назовите злокачественные опухоли костей, которые могу г протекать с умеренным вздутием. 2. Какие злокачественные опухоли костей образуют ячеистую структуру? 3. В каких нозологических единицах возможно опухолевое костеобразование? 4. Пеоечислите злокачественные опухоли, которые могут вызывать мелко- очаговую, среднеочаговую и крупноочаговую деструкцию. 5. Какие возможные периостальные изменения образуются при злокачествен- ных ОПУХОЛЯХ9 6. При каких злокачественных опухолях возникает умеренно выраженный внекостный компонент? 2.3 ОТВЕТЫ НА КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО НОЗОЛОГИЧЕСКИМ ЕДИНИЦАМ ОСТЕОСАРКОМА 1. Различают три формы остеогенной саркомы: остеолитическую, остео- 138
Контрольные вопросы по закреплению материала с ответами склер' тическую и смешанную. 2. Да, влияет, т.к. в зависимости от степени образования патоло! ической костной ткани в опухоли (от остеоидной до костных обызвествленных структур) возникает соответствующая способность проникновения рентгеновского излуче- ния и, следовательно, рентгеновского изображения в виде остеолитической или остеосклеротической форм 3. Ведущими рентгенологическими симптомами остеогенной склерозирую- щей саркомы является наличие в кости и во внекостном компоненте конгломера- тов значительной интенсивности. 4. Ведущими рентгенологическими симптомами остеолитической остеоген- ной саркомы являются литическая деструкция и внекостный компонент. 5. Остеолитическую остеогенную саркому необходимо дифференцировать с гигант* клеточной опухолью, солитарной костной кистой, аневризмальной костной кистой, энхондромой и моноостальной формой фиброзной дисплазии (Таблица 3). ЮКСТАКОР ГИКАЛЬНАЯ (ПАРАОСТАЛЬНАЯ) ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА 1 .Параостальная остеосаркома способна к длительному доброкачественно- му клиническому течению на протяжении нескольких лет. 2 . Основным рентгенологическим симптомом параостальной остеосаркомы является наличие массивного, интенсивного, негомогенного затемнения в виде добавочного образования, окружающего кость. ХОНДРОСАРКОМА 1. Различают два варианта роста хондросаркомы: центрально растущая и эксцентрически растущая опухоли. 2. Общими рентгенологическими симптомами хондросаркомы, не зависимо от характера ее роста, являются литическая деструкция и обызвествления раз- ной степени выраженности. 3. При развитии хондросаркомы могут возникать разнообразные периосто- зы: линейные, многослойные, козырьковые, а иногда и спикулы. 4. Одной из особенностей хондросаркомы является позднее метастазиро- вание. ЮКСТАКОР ГИКАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА 1 Для юкстакортикальной хондросаркомы характерно медленное развитие процесса, поэтому клинические проявления, особенно вначале, малосимптомны. 2 . Ранними рентгенологическими симптомами юкстакортикальной хондро- саркомы являются параостальные мягкотканные образования, крапчатые обыз- вествления, локальный гиперостоз прилежащей кости. САРКОМА ЮИНГА 1. Обычно при возникновении клинических симптомов саркомы Юинга рен- тгенологически уже определяются признаки поражения кости опухолевым процес- сом, т.е. строгого соответствия между степенью выраженности клинических сим- птомов и рентгенологическими данными нет. 139
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей 2. Деструкция при опухоли Юинга носит разнообразный характер от мелко- очаговой до крупноочаговой с разрушением как губчатой кости, так и коркового вещества. 3. Периостальные наслоения при саркоме Юинга весьма разнообразны линейные (в том числе и "луковичный"), многослойные, разорванные и спикулы. Периостозы могут ассимилироваться. 4. В период активного развития саркомы Юинга ее необходимо дифферен- цировать с острым гематогенным остеомиелитом (Таблица 11). 5. В период ремиссии опухоль Юинга следует дифференцировать с остео- миелитом Гарре и диафизарным туберкулезом (Таблица 12). 6. Да, возможно умеренное вздутие, которое существует, как правило, крат- ковременно. РЕТИКУЛОСАРКОМА 1. Очаги деструкции при ретикулярной саркоме, во-первых, носят мелкооча- говый характер, а во-вторых, могут иметь четкое отграничение, иногда с образо- ванием ободка остеосклер' за. При опухоли Юин1а очаги деструкции больших размеров, а их отграничение нечеткое. 2 Да, возможно умеренное вздутие кости. 3. Да, возникает. МИЕЛОМА 1. Основными формами миеломной болезни являются: солитарная и гене- рализованная 2. При подозрении на миеломную болезнь рентгенолог обязан произвести рентгенографию черепа, грудной клетки, позвоночного столба, тазовых костей. Другие кости исследуют при клинических показаниях. 3. Генерализованная форма миеломной болезни может протекать пи очаго- во-деструктивному, диффузно-поротическому и склерозирующему вариантам 4. Диагноз миеломной болезни возможен только при комплексном подходе путем клинико-рентгено-лабораторного изучения. 5. Основными рентгенологическими симптомами очагово-деструктивной формы миеломной болезни являются: а — мелкие и средние очаги деструкции, овальной или округлой формы, местами сливающиеся между собою и имеющие четкие контуры; б — крупные очаги деструкции ячеистой структуры с умеренным вздутием кости. 6. Основным рентгенологическим симптомом диффузно-поротической фор- мы миеломной болезни является наличие равномерного диффузного остеопоро- за. 7. Отличительным рентгенологическим признаком гиперпаратиреоидной ос- тео-дистрофии от миеломной болезни является фактор повышения прозрачности кос- тей с мелкоглыбчатой перестройкой, которая протекает с образованием по- лей резорбции, а местами и кистозных образований. В крови, наряду с гиперкаль- циемией наблюдается и гиперфосфатемия, не свойственная миеломной болезни. Вместе с тем отсутствуют парапротеинемия и парапротеинурия. 140
Контрольные вопросы по закреплению материала с ответами ФИБРОСАРКОМА 1. Фибросаркома имеет тенденцию к многолетнему клиническому течению. 2. Основными рентгенологическими симптомами фибросаркомы при пери- остальной локализации являются: мягкотканное образование, широким основа- нием примыкающее к кости; атрофия от давления на уровне мягкотканной опухо- ли и краевая деструкция при прорастании опухоли в кость. 3. Основными рентгенологическими симптомами фибросаркомы при цент- ральной ее локализации являются: очаги деструкции сливного характера, частич- но сохраненные костные перегородки между очагами деструкции, деструкция коркового слоя, внекостный компонент, линейный периостоз, реже спикулы. ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА КОСТИ (ЗФГК) 1. С целою дифференциальной диагностики. Так, первый вариант ЗФГК необходимо дифференцировать с остеолитической остеосаркомой, метастазом, солитарной миеломой, гигантоклеточной опухолью, солитарной и аневризмаль- ной костными кистами, а также эозинофильной гранулемой. Обращает на себя внимание, что ЗФГК характеризуется не только деструкцией, внекостным компо- нентом, но и умеренным вздутием. Второй ваоиант следует дифференцировать с саркомой Юинга, ретикулосаркомой, метастазом и фибросаркомой. 2. Основными рентгенологическими симптомами ЗФГК являются: деструк- ция (крупноочаговая и мелкоочаговая), возможны умеренное вздутие и периостоз, внекостный компонент. 2 4 ОТВЕТЫ НА ОБЩИЕ КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО РАЗДЕЛУ 3 1. С умеренным вздутием могут протекать следующие первичные злокаче- ственные опухоли: ретикулярная саркома, саркома Юинга, солитарная миелома, хондросаркома, гемангиоэндотелиома и злокачественная фиброзная гистиоцито- ма кости. 2. Ячеистую структуру образуют: гемангиоэндотелиома, хондросаркома, злокачест зенная гигантоклеточная опухоль (остеокластома), ретикулосаркома, зло- качественная фиброзная гистиоцитома кости. 3. Опухолевое костеобразование возможно в склерозирующей остеогенной саркоме, хондросаркоме, параостальной остеогенной саркоме. 4. Мелкоочаговая деструкция характерна для ретикулярной саркомы, сред- неочаговая — для миеломы и опухоли Юинга, крупноочаговая — для солитарной миеломы и гемангиоэндотелиомы. 5. При злокачественных опухолях могут возникать линейные, многослойные ("луковичные"), разорванные, козырьковые периостозы, а также спикулы. 6. Умеренно выраженный внекостный компонент возникает при солитарной миеломе, гемангиоэндотелиоме, опухоли Юинга, ретикулярной саркоме, злокаче- ственной фиброзной гистиоцитоме кости. 141
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподооных поражений костей и мягких тканей 3. Контрольные вопросы и ответы по разделу 4 «Доброкачественные и злокачественные опухоли мягких тканей.» 3.1 КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО РАЗДЕЛУ 4 липомы 1. Зависит ли рентгенологическая картина от характера роста липомы0 2. Назовите возможные локализации развития липом в конечностях. 3. Какой рентгенологический признак является патогномоничным для всех разновидностей липом? 4. Возможны ли периостальные изменения при росте липомы? АНГИОМЫ 1. Назовите типичный рентгенологический симптом, характерный для всех ангиом. 2 Возможны ли вторичные изменения костей при развитии ангиомы в мяг- ких тканях? ФИБРОМЫ 1. Какие опухоли образуют группу доброкачественных фиброзных опухолей? 2. Назовите излюбленную локализацию десмоида. 3. Назо₽ите общие рентгенологические симптомы доброкачественных фиб- розных опухолей (кроме десмоида). ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ СИНОВИОМЫ 1. Назовите типичную локализацию доброкачественных синовиом 2. Всегда ли рентгенологически определяется однородная структура добро- качественных синовиом? ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ СИНОВИОМЫ 1. Какая из локализаций (внутри- или внесуставная) типична для синови- альной саркомы? 2. Назовите основные рентгенологические симптомы синовиальной саркомы. 3. Какие изменения подлежащей кости сопровождают прогрессирование синовиальной саркомы? ЛИПОСАРКОМЫ 1. Назовите основные рентгенологические симптомы липосаркомы. РАБДОМИОСАРКОМА 1. Возможно ли повышение прозрачности изображения рабдомиосаркомы? 142
Контрольные вопросы по закреплению материала с ответами 3.2 ОТВЕТЫ НА КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО РАЗДЕЛУ 4 ЛИПОМЫ 1. Да, зависит, т.к. инкапсулированные липомы всегда рентгенологически проявляются четко очерченными образованиями. 2 Липомы могут быть: подкожными, субфасциальными, межмышечными, внутримышечными и параостальными. 3. Общим оентгенологическим признаком для всех разновидностей липом является симптом повышенной прозрачности, обусловленный особенностями структуры опухоли. 4. Возможны, при развитии параостальных липом. АНГИОМЫ 1. Общим рентгенологическим симптомом ангиом является наличие флебо- литов. 2. Возможны. Вторичные изменения костей проявляются атрофией от давле- ния, периостозами, деформациями из-за торможения их роста и формирования. ФИБРОМЫ 1. В группу доброкачественных фиброзных опухолей входят: фибромы, ней- рофибромы, ангиофибромы и десмоиды. 2. Десмоиды в 80% случаев развиваются в мышцах передней брюшной стенки. 3. Общими симптомами являются: округлая форма опухоли, четкость кон- туров и высокая интенсивность на фоне подкожной жировой клетчатки. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ СИНОВИОМЫ 1. Типичная локализация — область пальцев кисти. 2. Не всегда, т.к. возможны мелкие обызвествления ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ СИНОВИОМЫ 1. Самая типичная локализация синовиальных сарком — внесуставная. 2. Основные рентгенологические симптомы: мягкотканная тень опухоли, мелкоглыбчатые обызвествления, деструкция вначале метафиза, метаэпифиза, а затем и суставных поверхностей. 3. Изменения в костях носят вторичный характер и проявляются атрофией от давления, регионарным остеопорозом, коаевой деструкцией. ЛИПОСАРКОМЫ 1. Основные рентгенологические симптомы: неоднородная прозрачность опухолевого узла правильной формой с единичными обызвествлениями. РАБДОМИОСАРКОМА 1. Нет, не возможно, т.к. структура опухоли такова, что ее интенсивность равна интенсивности мышцы 143
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей Приложение 2 Тестовые задания по всему материалу с ответами ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ 1. Назовите наиболее типичные места ло- кализации остеомы. 1-свод черепа. 2-основание черепа. 3-околоносовые пазухи. 4-позвоночник 5-длинные кости. 6-короткие кости. 7-таз. 8-лопатка. 2. При локализации остеомы в костях сво- да черепа необходимо выполнять проекции. I-прямую (переднюю, заднюю). 2-боковую. 3-носолобную. 4-1 юсо-подбородочную. 5-полуаксиалъную. 6-аксиалъную. 7-по "касательной”. 3. Обозначьте основные рентгенологичес- кие симптомы остеомы. 1 -равномерная губчатая структура. 2-неравномерная структура с отдельными, участками просветления и включениями. 3-равномерная компактная структура. 4-гладкие наружные контуры. 5-неровные наружные контуры. 4. Укажите, какие из нижеперечисленных опухолей развиваются в костях свода че- репа. 1-остеома. 2-хондрома. 3-остеохонорома. 4-солитарная костная киста. 5-аневризмальная костная киста. 6-остеокластома. 5. Равнозначна ли остеохондрома костно- хряшевому экзостозу рентгеноло! ически. 1-да. 2-нет. 6. Подчеркните общие рент генологические симптомы остеоидной остеомы и корти- кального остеомиелита при их развитии в длинной кости. 1 -равномерное утолщение кости за счет гиперостоза. 2-остеосклероз распространенный. 3-локалъный остеосклероз. 4-остеосклероз в виде ободка. 5-деструкция округлой ши овальной формы. 6-деструкция неправильной формы. 7-секвестр ши "секвестроподобная " тень. 7. Какие рентгенологические симнгомы обязательны для диагностики хондромы. 1-вздутие кости 2-деструкция. 3-наличие обызвествлений. 4-отсутствие обызвествлений. 5-линейный периостоз. 6-игольчатый периостоз (спикулы). 8. Какие рентгенологические симптомы отличают остеому от остеохондромы. 1-равномерность структуры. 2-неравномерностъ структуры 3-вздутие кости. 4-гладкие наружные контуры 5-неровные наружные контуры. 6-типичная локализация 9. Укажите основные рентгенологические симптомы хондробластомы. 1-деструкция на месте развития опухоли. 2-остеосклероз на месте развития опухо- ли 3-локализация в диафизе. 4-локализация в эпифизе или апофизе. 5-вздутие кости 6-отсутствие вздутия кости. 7-внекостный компонент. 8-отсутствие внекостного компонента. 9-обызвествления ткани опухоли. 144
Тестовые задания по всему материалу с ответами 10. Какая из нижеперечисленных опухолей может распространятся через ростковую зону. 1 -остеокластома. 2-солитарная костная киста. 3-хондробластома. 4-энхондрома. 11. Какие из нижеперечисленных опухолей сопровождаются вздутием. 1 -остеокластома. 2-солитарная костная киста. 3-аневризмальная костная киста. 4-энхондрома. 5-остеохондрома. 6-остеома. 12. Какие рентгеноло1ические симптомы характеризую г литическую фазу остеокла- стомы. 1-вздутие кости. 2-ячеистая структура. 3-четкое отграничение от материнской кости. 4-отсутствие ячеистой < труктуры. 5-остеолиз замыкающей пластинки. 6-сохранность замыкающей пластинки. 7-наличие внекостного компонента. 8-отсутствие внекостного компонента. 13. Какие рентгенологические симптомы характеризуют ячеистую фазу остеоклас- томы. 1-вздутие. 2-ячеистая структура. 3-четкое отграничение от окружающей кости. 4-отсутствие ячеистой структуры. 5-остеолиз замыкающей пластинки. 6-сохранность замыкающей пластинки. 7-наличие внекостного компонента. 8-отсутствие внекостного компонента. 14. Укажите основные рентгенологические симптомы, отличающие туберкулезную костоеду от хондробластомы проксималь- ного конца плечевой кости. 1-вздутие пораженного участка кости. 2-атрофия плечевой кости. 3-однородная структура очага деструкции. 4-неоднородная структура очага деструк- иии с известковыми включениями. 5-периостальные наслоения 15. Подчеркните наиболее характерные особенности локализации и роста остеок- ластомы при поражении длинной кос ги. 1-локализация в эпифизе. 2-локализация в метафизе. 3-локализация в диафизе. 4-рост из эпифиза в сторону метафиза. 5-рост из метафиза в сторону эпифиза. 6-рост из метафиза в сторону диафиза. 7-рост из диафиза в сторону метафиза. 16. Подчеркните наиболее характерные особенности локализации и роста солитар- ной костной кисты при поражении длинной кос ги. 1-локализация в эпифизе. 2-локализация в метафизе. 3-локализация в диафизе. 4-рост из эпифиза в метафиз. 5-рост из метафиза в эпифиз. 6-рост из метафиза в диафиз. 7-рост из диафиза в метафиз. 17. Всегда ли солитарная костная киста рен- тгенологически проявляется ячеистым строением. 1-всегда. 2-не всегда. 18. Укажите какой характер вздутия типи- чен для аневризмальной костной кисты. 1-равномерное вздутие всего пораженного участка кости. 2-эксцентричное вздутие пораженного уча- стка кости. 3-субпериостальное вздутие (вздутие, ис- ходящее из поверхности кости). 19. Какая наиболее типичная локализация гемангиомы. I-кости свода черепа. 2-тела позвонков. 3-длинные кости. 4-короткие кости 20. Протекает ли гемангиома со вздутием кости. 1-да. 2-нет. 21. Воможио ли поражение гемангиомой нескольких костей. 1-да. 2-нет. 145
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей 22. Укажите основные рентгенологические симптомы гемангиомы свода черепа. 1-правилъная форма очага деструкции. 2-неправильная форма очага деструкции 3-мелкофестончатые контуры очага дест- рукции. 4-глаОкие контуры очага деструкции. 5-мелкоячеистая структура очага деструк- ции. 6-равномерное просветление очага деструк- ции. 7-глыбчатые включения. 8-умеренное вздутие кости. 23. Подчеркните доброкачественные опухо- ли, которые могут иметь внекостный ком- понент при отсутствии их озлокачествле- ния. 1-остеоидная остеома. 2-стеома. 3-хондрома. 4-хоноробластома. 5-остсокластома. 6-солитарная костная киста. 7-аневризмалъная костная киста. 24. Назовите доброкачественные опухоли костей, могущие метастазировать без при- знаков их озлокачест вления. I-остеоидная остеома. 2-остеома. 3-хондрома. 4-хондробластома. 5-остеокластома. 6-солитарная костная киста. 7-аневризмальная костная киста 25. Укажите какие рентгенологические симптомы характеризуют активный харак- тер течения остеокластомы и аневризмаль- ной костной кисты. 1-вздутие. 2-остеолиз замыкающей пластинки. 3-внекостный компонент. 4-ячеистая структура 5-исчезновение ячеистой структуры. 6-нечеткое отграничение от окружающей кости. 26. Какие биологические и морфологичес- кие признаки характеризуют остеогенную остеолитическую саркому. 1-отсутствие у клеток типа остеобластов склонности к нормальному костеобразова- нию. 2-склонность этих клеток к образованию атипичного костного вещества. 3-образование обызвествленных структур. 4-склонность к выраженному рассасыванию кости. 27. Какие, биологические и морфологичес- кие признаки характеризуют остеогенную склерозирующую саркому. 1-отсутствие у клеток типа остеобластов склонности к нормальному костеобразова- нию. 2-склонностъ этих клеток к образованию атипичного костного вещества. 3-образование обызвествленных структур 4-склонность к выраженному рассасыванию кости. 28. Из нижеперечисленных рентгенологи- ческих симптомов выберите те, которые характеризуют остеогенную остеолитичес- кую саркому. I-литическая деструкция. 2-разволокнение и разрушение коркового слоя. 3-периостальная реакция в виде линейного многослойного или разорванного периосто- за. 4-спикулы. 5-внекостныи компонент. 6-интраостальный конгломерат значитель- ной интенсивности. 29. Из нижеперечисленных рентгенологи- ческих симптомов выберите те, которые характеризуют остеогенную саркому (скле- розирующую). I-остеолитическая деструкция. 2-разволокнение и разрушение коркового слоя. 3-периостальная реакция в виде линейного мнгослойного или разорванного периостоза. 4-спикулы. 5-внекостный компонент. 6-интраостачьный конгломерат значитель- ной интенсивности. 146
Тестовые задания по всему материалу с ответами 30. С какими из нижеперечисленных доб- рокачественных опухолей остеогенная ос- теолитическая саркома имеет сходные рен- тгенологические черты. I-энхондромой. 2-солитарной костной кистой. 3-остеокластомой в активной фазе своего развития. 4-аневризмальной костной кистой в актив- ной фазе своего развития 5-остеомой. 6-остеоидной остеомой. 31. Какие их нижеперечисленных рентгено- логических симтомов являются общими для всех вариантов и типов хондросарком. 1-деструкция. 2-внекостный компонент. 3-глыбчатые обызвес твления. 4-вздутие. 5-остеосклероз. 6-периостозы (линейные, многослойные, ра- зорванные). 32. Какие из нижеперечисленных рентгено- логических симптомов наблюдаются при периостальной локализации фибросарко- мы. 1-мягкотканный компонент. 2-атрофия от давления. 3-поверхностная деструкиия. 4-обширная деструкция. 5-остеосклероз. 6-спикулы. 33. Укажите варианты возможно! о пораже- ния кости саркомой Юинга. I -моноостальное поражение. 2-полиостальное поражение. 3-поражение вс ех костей скелета. 34. Укажите возможные варианты клини- ческого течения саркомы Юинга. I-острое течение. 2-подострое течение. 3-хроническое течение. 35. Какие нижеперечисленные рентгеноло- гические симптомы характерны для сарко- мы Юинга. 1-мелкоочаговая деструкция. 2-крупноочаговая деструкиия 3-деструкция сливного характера. 4-умеренное вздутие кости. 5-умеренный остеосклероз. 6-умеренный гиперостоз. 7-периостозы (линейные, многослойные, ра- зорванные). 8-спикулы. 9-внекостный компонент. 36. Обозначьте заболевания, рентгеноло! и- ческие проявления которых напоминают опухоль Юинга. 1-диафизарный туберкулез. 2-гематогенный остеомиелит (острая и подострая фаза). 3-остеомиелит I < ippe. 4-остеомиелит Броди. 5-гуммозный сифилис кос тей. 37. Укажите варианты возможного пораже- ния костей при миеломной болезни. 1-моноостальное поражение. 2-олигоосталыюе поражение. 3-генерализованное поражение. 38. Какие формы свойственны генерализо- ванной миеломной болезни. 1 -очагово-деструктивная 2-диффузно-поротическая. 3-склерозирующая. 39. Возможно ли вздутие кости на месте развития миеломного узла. 1-да. 2-нет. 40. Обозначьте основные рентгенологичес- кие симптомы солитарной миеломы. Бездушие. 2-деструкция. 3-остеосклероз. 4-известковые включения 5-умеренно выраженное змеистое строение. 6-спикулы. 7-внекостный компонент. 41. Какие отделы скелета наиболее часто поражаются при очагово-деструктивной форме миеломной болезни. 1-череп. 2-позвоночник. 3-ребра. 4-таз. 5-длинные кости конечностей. 6-кости кистей. 7-кости стоп. 42. Обозначьте типичные рентгеноло! ичес- кие симптомы очагово-дест руктивной фор- мы миеломной болезни. 147
Лучевая диагностика пухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей 1-очаговая деструкция. 2-обширная деструкция. 3-четкое отграничение очага деструкции. 4-нечеткое отграничение очага деструкции. 5-остсосклероз. 6-внекостный компонент. 43. Укажите какие злокачественные опухо- ли moi ут протекат ь с умеренным вздутием кости. 1 -ретикулосаркома. 2-саркома Юинга. 3-солитарная миелома. 4-хондросаркома. 5-гемангиоэндотелиома. 44. Укажите какие злокачественные опухо- ли костей могут иметь рентгенологически выявляемую ячеистую структуру. I-остеогенная склерозирующая саркома. 2-остеогенная остеолитическая саркома. 3-опухоль Юинга. 4-рет икулосаркома 5-хондросаркома. 6-злокачественная остеокластома. 7-гемангиоэндотелиома. 8-злокачественная фиброзная гистиоцитома. 45. Назовите общий рентгенологический симптом для всех разновидностей липом. l-повышенная интенсивность опухолевого образования. 2-повышенпая прозрачность опухолевого образования. 46. Характерно ли для ангиом наличие фле- болитов. 1-нет. 2-да. 47. Укажите основные рентгенологические симптомы доброкачест ве.тных фибром мяг- ких тканей. 1-неправильная форма образования. 2-правильная форма образования. 3-четкие контуры. 4-нечеткие контуры. 5-высокая интенсивность. 6-повышенная прозрачность образования. 48. Назовите типичную локализацию зло- качественной синовиомы по от ношению к суставу. 1 -внутрисуставная. 2-внесуставная. ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ НА ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ № теста Ответ № теста Ответ № тес га Ответ 1 1,2,3,7,8 17 2 33 1,2 2 1,2,7 18 3 34 1,2,3 3 1,3,4 19 1,2 35 1,2,3,4,5,6,7,8,9 4 1 20 1 36 1,2,3 5 2 21 1 37 1,2,3 6 1,3,5,7 22 1,3,5,6,8 38 1,2,3 7 1,2,3 23 4,5,7 39 1 8 1,4,6 24 4,5 40 1,2,5,7 9 1.4,5,7,9 25 1.2,3,5,6 41 1.2,3,4.5 10 3 26 1,2,4 42 1,3 11 1,2.3,4 27 1,2,3 43 1.2,3,4,5 12 1,4,5,7 28 1,2,3,4,5 44 3,4,5,6,7,8 13 1,2,3,6,8 29 2,3,4,5,6 45 2 14 2,3 30 1,2,3,4 46 2 15 2,5 31 1,2,3,6 47 2,3,5 16 2,3,6,7 32 1,2,3 48 2 148
Литература Литература 1 Берченко Г.Н., Морозов А К., Семенова Л.А., Франтов А.П. "Диагностика гиган- токлеточной репаративной гранулемы костей кистей и стоп". Ж. Вестник травматоло- гии и ортопедии имени Н.Н Приорова", №2, 2001 С. 87-92 2. Виног радова Т П. Опухоли костей -Москва:Медицина, 1973.-336с 3. Bhhoi радова Т.П Опухоли суставав, сухожилий, фасций, апоневрозов.-Москва:Ме- дицина,! 976.-Г43с. 4. Винтергальтер С Ф , Веснин А.Г., Мурзин Б.А Рентгенодиагностика опухолей мяг- ких тканей.-Москва: Медицина, 1979.-164с. 5. Веснин А.Г., Семенов И.И. Атлас лучевой диагностики опухолей опорно-двигательно- го аппарата-Санкт-Петербург: Невский диалект, "Опухоли скелета", Часть 1, 2002,-183с. 6. Веснин А.Г., Семенов И.И Атлас лучевой диагностики опухолей опорно-двигатель- ного аппарата.-Санкт-Петербург: Невский диалект, "Опухоли мягких тканей" Часть 2., 2003,-128 с. 7 Волков М.В., Самойлова Л.И. Фиброзная ост еодисплазия-Москва:Медицина, 1973.-168с. 8. О.Г.Зимина, Кочергина Н.В., Ю Н Соловьев, 3.И.Токарева и др. "Случай гетерото- пической оссификации". Ж "Радиология и практика", № lff 2002 С. 36-39. 9. Квашина В.И. Дифференциальная диагностика метафизарных корковых дефектов трубчагых костей-З ашкент: Медицина, 1971 .-90с. 10. Корж А.А., Моисеева К.Н., Панков Е.Я Фиброзная дисптазия костной ткани-Кие- в:3доровье, 1971.-124с. 11. Косинская Н.С. Фиброзные дистрофии и дисплазии костей.-Ленинград: Медици- на, 1973.-418с. 12. Клиническая рентгенорадиология. Т.З.Рентгенодиагностика повреждений и забо- леваний костей суставов (под ред. Г.А. Зедгенидзе).-Москва:Медицина, 1984.-4б4с. 13 Кочергина Н.В., А.Б.Лукьянченко, О.Г.Зимина, С.И.Притула и др "Ошибки и труд- ност и диагностики первичных злокачественных опухолей костей" Ж "Медицинская ви- зуализация", Москва, 2000г., №4, с.92-97 14. Кочергина Н.В., О.Г.Зимина А.Б.Лукьянченко,Г.А.Кучинский и др. "Диагностика остеосарком костей" Ж'. ' Медицинская визуализация", Москва, 2001г., №1, с.98-105 15. Лагунова И.Г. Опухоли скелета.-Москва:Медицина,1962.-300с. 16. Новикова Э.З. Рентгенологические изменения при заболеваниях системы крови. Москва: Медицина, 1982.-255с. 17. Некачалов В.В. Патология костей и суставов.-Санкт-Петербург:Сотис,2000.-285с. 18. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека (под ред. Н.А. Краевско- го, А.В Смольянникова, Д.С. Саркисова).-Москва-Медицина, 1982.-512с. 19. Ревелл П.А. Патология кости.-Москва:Медицина, 1993.-268с. 20. Рубашева А.Е. Частная рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов.-Киев- : Здоровье. 1967.-535с. 21. Русаков А.И. Патологическая анатомия болезней костной системы.-Москва Меди- цина, 1959.-450с. 22. Рейнберг С.А.. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 1-2.-Моск- ва: Медицина, 1964.-530с.,-565с 23. Суслова О Я. Рентгенодиагностика повреждений и заболеваний опорно-двигатель- ного аппарата.-Киев:3доровье, 1989.-256с. 24. Трапезников Н.Н., Еремина Л А.. Амиросланов А..Т. Опухоли костей,-Москва:Ме- дицинаЛ986.-301с. 25. Хмелев О.Н., Петровичев Н.Н., Аннамухамедов А. Злокачественная фиброзная ги- стиоцитома кости.//Вестник рентгенологии и радиологии-1985-№6-С.8-12. 149
Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных поражений костей и мягких тканей 26 Чаклин В.Д. Опухоли костей и суставов.-Москва:Медицина, 1974.-228с. 27. Ackepman L.V., Spjut Н J. Tumors of bone and Cartilage.-Washington D.C.,1962.-347p. 28. Bianchi S.D.// La Radiol. Med., 1996.-91-P. 219-225. 29. Dahlin D.C Bone tumors. General aspekts and data on 6221 cases, 3rd end-Thomas. Springfield, 1978.-1 lip. 30. Dietlein M., Lorenz R Rer fibrose metaphysare Dcfect-eine Stadien altersabhangige Differetial diagnostik.//Fortschr,Geb Rontgenslrahl.-1990.-Bd. 152-.М°6-Р.682-686. 31. Fidek in J , Hodes P.J. Roentgen diagnostik of diseases of bone 2nd end-Baltimore: Williams and Wilkins,1973.-Vol.l-2. 32. Elomaa T., Sumes M. A., Blomgvist C., Karaharij E. et al. Ten-years experience in patients with osteogenic sarcoma in Finland.//EuropeJ.Sirg.Oncol.-1990-Vol.l6-№2-P.147-152. 33. Enneking W.F. Staging of musculoskeletal neoplasms.//Skelet.Radiol.-1985.-13-P.183-194. 34. Huvos A.G., Tumors and tumorous conditions of the bones and joints-Philadelplna: Saunders, 1979. 35. Jaffe H.L. Tumors and tumorous of the bones and joints.-Philadelphia: Lea and Tebiger, 1958. 36. Lichtestein L. Bone tumoros, 4th end-St Louis: Mosby, 1972. 37. Lejbkowicz I; Wiener F; Nachtigal A; Milit.annu D. et al Bone Browser a decision-aid for the radiological diagnosis of bone tumors. Compul Methods Programs Biomed 2002 Feb:67(2) P. 137-54 38. Milgram J.W. Malignant transformation in bone lipomas./ZSkelet. Radiol.-1990-Vol. 19-№5. 39. Mirra J.M. Bone tumours. Diagnosis and treatment-phiadipoincoti., 1980. 40. Resnick D.-Bone and Joint Imaging.,W.B.Saunders Co.,1989 41. Schajowicz F. Tumors and tumorlike lesions of bone and joints-Berlin Heidelberg.-New Vork: Springer., 1981. 42. Международная классификация болезней-онкология. ВОЗ, Женева, 1995.-1 Нс. 150
Для заметок 151
Н.В. Кочергина ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫХ ПОРАЖЕНИЙ КОСТЕЙ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ Формат 60x90/8. Печать офсетная. Печатных листов 19. Тираж 1000. Отпечатано с готовых фотоформ ООО «Фирмы СТРОМ» в типографии ООО «Офсетная типография № 21». По вопросам приобретения данного издания, а также других, вышедших в издательстве, обращаться по адресу: E-mail: firnistrom@comail.ru, firmstrom@rambler.ru Телефон: (095) 533-32-97. 152
ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ РАДИОЛОГИЯ И ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ______________/^РОССИИ Издательство «Человек» 199004, Россия, Санкт-П€тербург, В.О., Малый Ьр., 26, оф. 2 Т./ф.: (812) 325-25-64,328-18-68 E-mail: zakaz@mirmed.ru www.mirmed.ru Формат издания: А4. Распространение: * по заявкам; * на специализированных выставках, семинарах, конференциях; * в специализированных отделах книжных магазинов; * чеоез книжный клуб «Мир Медицины». серия _ МИР Указатели Организации, проводящие сертификацию и обучение специалистов по диагностической радиологии и функциональной диагностике Оборудование Аппаратура, материалы и принадлежнос для рентгенологических методов исследования Аппаратура для ультразвуковой диагностики Аппараты электродиагностические Аппараты для исследования функции внешнего дыхания Комбинированное оборудование для функциональной диагностики Цифровые системы для воспроизведен!* и архивирования Часть П. I Часть Ш. Организации, производящие и реализующие технику и материалы для диагностической радиологии и функциональной диагностики ЛПУ РФ со специализированными подразделениями по диагностическо! радиологии и функциональной диагностике Часть VI. Календарь специализированных выставок и форумов на 2004 год Часть IV. Часть I. Раздел 1. Раздел 2. Раздел 3. Раздел 4. Раздел 5. Раздел 6. Интернет-сайты, посвященные диагностической радиологии и функциональной диагностике Специализированные периодическ! издания Часть V. Часть VI.