Текст
                    А. Л. АБАШЕВ-КОНСТАНТИНОВСКИИ
ПСИХОПАТОЛОГИЯ
ПРИ ОПУХОЛЯХ
ГОЛОВНОГО МОЗГА
Издание второе, исправленное
Москва • «Медицина» •1973


УДК 616.831-006-06:616.89-008 Психические расстройства при очаговых заболеваниях голов- ного мозга встречаются нередко и имеют существенную топико- диагностическую ценность. В монографии последовательно излагаются психические нару- шения при опухолях лобной, височной, теменной, затылочной до- лей, ствола, диэнцефальной области, подкорковых ганглий, задней черепной ямки, специально рассматриваются расстройства сознания при опухолях головного мозга, психические нарушения после резек- ции отдельных его долей и при метастатических опухолях, шизо- френоидные синдромы при опухолях. Книга рассчитана на психиатров, нейрохирургов, невропато- логов. СОДЕРЖА Н И Е Введение 3 Опухоли лобной доли 16 Опухоли височной доли 71 Опухоли теменной доли . 94 Опухоли затылочной доли 106 Опухоли ствола, диэнцефальной области, подкорковых ганглиев 118 Опухоли задней черепной ямки 147 Метастатические опухоли головного мозга 156 Психические нарушения после резекций отдельных долей го- ловного мозга - 161 Расстройства сознания при опухолях головного мозга 168 Шизофреноидные синдромы и опухоли головного мозга 186 Литература 194 5312— 039(01)—73
Светлой памяти Фани Яковлевны — жены и друга, посвящается эта книга Введение Частота и качественное своеобразие психических на- рушений при опухолях головного мозга указывают на тесную связь этих нарушений с опухолевым процессом и их диагностическое значение в нейроонкологии. Роль психопатологических исследований у больных с опухо- лями головного мозга подчеркивалась основоположни- ком советской нейрохирургии Н. Н. Бурденко и рядом отечественных и зарубежных неврологов и нейрохи- рургов. На протяжении последних десятилетий опубликован ряд работ, посвященных психическим расстройствам при опухолях головного мозга. С той или иной катего- ричностью подчеркивалось значение отдельных психопа- тологических синдромов в диагностике опухолей раз- личной локализации и выделялись доминирующие симп- томокомплексы в клинической картине: расстройства сознания, аффективно-волевые нарушения, расстройства побуждений и т. д.; подчеркивалась преимущественная частота психической патологии при опухолях той или иной локализации; делались попытки изучить законо- мерности динамики наблюдаемых синдромов; характе- ризовались психотические состояния послеоперационно- го периода и т. д. Эти исследования внесли много ценного в характе- ристики клинических картин психических расстройств у больных с опухолями головного мозга. Однако то об- стоятельство, что эти расстройства в работах отдельных исследователей рассматривались без учета основных за- кономерностей опухолевого процесса — фазы заболева- ния, гистоструктуры опухоли, гипертензии, сложных со- отношений очаговых и общецеребральных симптомов, приводило к противоречивым данным и априорным по- пыткам выделить облигатные для опухоли той или иной локализации психопатологические синдромы. 3
При опухолях различной локализации и гистострук- туры психические нарушения выявляли в 40—90% слу- чаев. И. Я. Раздольский (1961) обнаружил эти наруше- ния у 78% наблюдавшихся им больных, он отмечал, что психопатологические синдромы могут возникать до по- явления отчетливых неврологических очаговых симпто- мов или явлений гипертензии. Мы, как правило, отмеча- ли те или иные уклонения в психической сфере на раз- личных этапах заболевания почти во всех случаях опухолей головного мозга надтенториальной локали- зации. Различие в определении частоты психических рас- стройств при опухолях головного мозга зависит от ряда причин. Некоторые авторы отмечают в качестве психи- ческих расстройств при опухолях головного мозга толь- ко выраженные психотические состояния. При отсутствии квалифицированного психиатрического исследования упускаются маловыраженные, но несомненные психопа- тологические симптомы. Не учитывается в достаточной степени стадия заболевания. Отсутствие психотических явлений на определенном этапе опухолевого процесса не исключает того обстоятельства, что эти нарушения могли быть отмечены на предыдущем этапе при условии тщательно проведенного анамнестического опроса род- ственников больного. Без последовательного изучения динамики психиче- ской патологии на всем протяжении опухолевого про- цесса невозможно иметь правильного представления ни о качественной характеристике наблюдаемых здесь психических нарушений, ни об их частоте. Представляют интерес данные, характеризующие ча- стоту обнаружения опухолей среди контингентов боль- ных психиатрических стационаров (Andersen, 1970). По данным Л. И. Смирнова и Н. В. Сквородневой (1951) (Харьковский психоневрологический институт — 1479 вскрытий) опухоли головного мозга составляли 3%, по данным Ц. Б. Хайме (1936) (Больница имени Кащенко—1696 вскрытий) —2,5%. По нашим данным, опухоли выявлены у 3,5% больных Киевской психиат- рической больницы. Примерно те же цифры приводят зарубежные авторы. Значение психопатологического исследования для распознавания опухолей головного мозга совершенно несомненно (Goldhahn, 1970). 4
Психопатологические исследования при опухолях го- ловного мозга проводятся для характеристики так на- зываемых общецеребральных симптомов и для опреде- ления очага поражения. Важным представляется уста- новить, в какой мере отмеченные психиатром симптомы могут в ряду других исследований обосновать предпо- ложение об опухоли головного мозга и указать на ее локализацию. Поэтому чисто описательные данные пси- хического состояния больного с опухолью головного моз- га в плане характеристики наблюдаемых общеорганиче- ских симптомов имеют только относительную ценность в условиях нейрохирургического или неврологического стационара. Необходимы данные, целенаправленные с точки зрения топической диагностики, для возможного нейрохирургического вмешательства. Это положение определяет тот непременный аспект, в плане которого должно идти психиатрическое исследо- вание больного с очаговым поражением головного мозга. Следует также отметить важное значение такого ро- да исследования для общей психопатологии и клиниче- ской психиатрии. Возникновение маниакальных состоя- ний при оперативном воздействии на стволово-диэнце- фальные механизмы (Foerstel, Gagel, 1934; Н. Н. Бурден- ко, 1937), обнаружение различных типов нарушенного сознания при нейрохирургически верифицированных поражениях на различных уровнях головного моз- га (А. Л. Абашев-Константиновский, 1961), установле- ние вариантов эпилептических припадков при опухолях височной и лобной долей, стволово-мезенцефальных, подкорковых и диэнцефальных областей головного моз- га (Jackson, 1889; Н. М. Иценко, 1936; М. Н. Нейдинг, 1936; В. С. Пенфильд и П. Эриксон, 1949), анализ на- блюдаемых здесь интеллектуально-мнестических рас- стройств («органический психосиндром»—Bleuler, 1949; Walter-Buell, 1951), клинические факты, характеризую- щие психическую патологию при различной топике по- ражения (Schuster, 1902; Baruk, 1926; Pfeifer, 1928; Kleist, 1934; А. С. Шмарьян, 1934—1949; H. М. Вязем- ский, 1938; А. Л. Абашев-Константиновский, 1940— 1966, и др.)—все эти данные, полученные в условиях нейрохирургической и неврологической клиник, пред- ставляют большую ценность для клинической и патофи- зиологической характеристики отдельных психопатоло- 5
гических синдромов и состояний, для оценки роли очага в формировании этих синдромов и состояний. Психопатологические исследования необходимо про- водить уже на ранних стадиях заболевания, мобилизуя все диагностические возможности для наиболее быстро- го распознавания опухолевого процесса. Ранний диагноз является актуальной задачей безотносительно к тому факту, что злокачественные опухоли с инфильтратив- ным ростом очень быстро проявляются клинически, но часто неоперабельны, а доброкачественные опухоли, ко- торые растут медленно и не распознаются рано, опера- бельны с эффективным результатом. Между тем тща- тельные исследования на ранних стадиях заболевания обнаруживают несомненные симптомы и при доброка- чественных опухолях, а все улучшающаяся техника опе- ративного вмешательства расширяет показания к хи- рургическому радикальному лечению и злокачественных опухолей. Злокачественные опухоли (глиобластомы) нередко протекают при слабо выраженных симптомах повышения внутричерепного давления или даже при отсутствии ка- ких-либо явлений гипертензии, а также при отсутствии или слабой выраженности очаговых неврологических симптомов. В этих случаях психопатологическая симп- томатика на определенном этапе может быть единствен- ным ориентиром при диагностике опухолевого процесса. Поэтому можно в соответствии с принятыми в нейро- хирургии и невропатологии критериями об общемозго- вых и очаговых синдромах придерживаться такого же деления и при психопатологическом исследовании. Это делает правомерным выделение психопатологических синдромов очагового значения (очаговых психопатоло- гических синдромов). При изучении у больных с опухолями головного моз^ га так называемых общецеребральных расстройств не- обходимо учитывать ряд факторов: повышение внутри- черепного давления, темп роста опухоли, ее гистобиоло- гические свойства, нарушение гемодинамики, дислока- ционные симптомы, явления отека и набухания мозга. Как подчеркивают некоторые авторы (Л. О. Корст и А. Я. Подгорная, 1938; Reichardt, 1919), последние вы- ражены больше при опухолях малого размера. Поэтому могут возникнуть такие ситуации, когда сравнительно небольших размеров опухоль дает грубую психическую 6
Патологию в результате вызванных набуханием мозго- вой ткани резких асимметрий, дислокаций, компрессий. Наряду с механическими факторами: непосредственное давление опухоли на подлежащие соседние ткани, сме- щение отдельных частей мозга, окклюзионные явле- ния — закрытие отверстий Монро, Лушка, Мажанди, закупорка сильвиева водопровода, существенное значе- ние в формировании так называемых общецеребраль- ных симптомов имеют явления интоксикации в результа- те патологической жизнедеятельности новообразования, распада опухолевой ткани, некротических и дегенера- тивных явлений, а также расстройства обменных функ- ций, нарушения кровообращения. Говоря о гистобиологической структуре опухоли как факторе, который необходимо учитывать в общем пато- генезе психических расстройств у больных с опухолями головного мозга, следует иметь в виду, что понятие биологического качества опухоля не определяется толь- ко ее клеточным составом. Как указывает Л. И. Смир- нов (1951—1959), опухоль в целом, опухолевый процесс во всей сложности соотношений между новообразован- ной тканью, органом и организмом определяют то, что является биологическим качеством опухоли. Существую- щие анатомо-клинические расхождения в оценке биоло- гических качеств опухоли объясняются гистологическим разнообразием, различием гистологических деталей и вариантов, отсутствием точных и безупречных морфо- логических критериев для отличия доброкачественных опухолей от злокачественных. Вариабельность гистологических структур опухоли обусловливает различие темпа, интенсивности роста, де- структивного влияния на прилежащие ткани и возни- кающий вследствие этого особый характер вторичных (нейрогуморальных, ликвороциркуляторных) изменений, что следует учитывать, характеризуя те или иные психо- тические состояния у больных с опухолью головного мозга. При доброкачественных опухолях с длительным тече- нием, медленным нарастанием симптомов психическая патология отличается от той, что наблюдается при зло- качественных опухолях с их бурным, «агрессивным» ростом, катастрофически разрушающим тонкие струк- туры нервных клеток и волокон, грубо и остро нару- шающим жизнедеятельность головного мозга и всего 7
организма. Современные клинические исследования^ да- ют в ряде случаев возможность поставить диагноз "гис- тологической природы растущего новообразования у постели больного. Классификация опухолей по их гистоструктурным особенностям представляет одну из сложнейших проб- лем современной нейроонкологии. Л. И. Смирнов первичные опухоли головного мозга группирует по чисто гистогенетическому принципу. Сю- да относятся нейроэктодермальные опухоли, самые мно- гочисленные среди опухолей центральной нервной сис- темы. К группе менинго-сосудистых опухолей, построен- ных из элементов мозговых оболочек и сосудистых стенок, относятся арахноидэндотелиомы, сосудистые и мезедермальные опухоли. Они состоят из зрелых тканей мозговых оболочек и сосудов. Далее идут гипофизарные опухоли (аденомы гипофиза, опухоли кармана Ратке); гетеротопические опухоли (дермоиды, тератомы, остео- мы и др.); опухоли смешанного состава. Существенное место занимают поражающие головной мозг и его обо- лочки метастатические опухоли. Речь идет о раковых метастазах в головной мозг из внутренних органов (главным образом из легких, грудной железы, органов пищеварения). Б. С. Хоминский (1954) предложил свою классифи- кацию нейроэктодермальных опухолей соответственно выраженности катаплазии: относительно доброкачест- венные опухоли, опухоли промежуточного типа и зло- качественные опухоли со значительно выраженными яв- лениями катаплазии. Как справедливо указывает Б. С. Хоминский (1962), альтернативное деление опухолей на доброкачествен- ные и злокачественные является несколько упрощен- ным, если оно не учитывает наличия промежуточных форм, необходимых для понимания реального многооб- разия нейроэктодермальных опухолей. Отсюда попытки выделить в соответствии со степенью злокачественности «полудоброкачественные» и «полузлокачественные» опу- холи. Эти положения имеют существенное значение, да- вая ключ к пониманию различных вариантов течения опухолевого процесса (Rossle, 1950). Сопоставляя данные повторных биопсий или биопсий- ный материал с секционным, можно в течение заболе- 8
вания установить сдвиги в морфологической структуре опухолей, процессы малигнизации, когда структурно- биологические свойства глиальных опухолей становят- ся более злокачественными. Л. И. Смирнов приводит случай, когда у больной с опухолью левой теменно-ви- сочной области после первой и второй операций (1938, 1944) гистологически была диагностирована протоплаз- матическая астроцитома, а после третьей операции (1947) —полярная спонгиобластома с переходом в муль- тиформную спонгиобластому. Перерождение опухоли в злокачественную наблюдали и мы. В топической диагностике опухолей головного моз- га играет исключительно важную роль целенаправлен- ное психиатрическое исследование. Критическое от- ношение к узколокалистическим теориям в учении о локализации функций не может оправдать отсутствие внимания к вопросам очаговой патологии в клинике ор- ганических психозов, так как это по существу значило бы игнорирование сложных проблем локализации в психи- атрии, уводило бы от важного источника клинических наблюдений, откуда могут быть почерпнуты существен- ные данные для действенного участия в разработке этих проблем как в теоретическом, так и в клиническом на- правлениях. В клинике органических поражений голов- ного мозга и в первую очередь при опухолевых заболе- ваниях возникают вопросы топического диагноза для своевременного оперативного вмешательства. Перед психиатром, участвующим вместе с невропатологами и нейрохирургами в решении этих вопросов, со всей ост- ротой стоит проблема локализации в ее актуальном, конкретно клиническом аспекте. Возникает необходи- мость изучения фактов, связанных с характеристикой и систематикой психопатологических симптомокомплексов, преимущественно встречающихся при том или ином оча- ге поражения, их клинико-диагностической значимости и патофизиологической сущности. Вопросы, связанные с изучением психической пато- логии при очаговых заболеваниях головного мозга, от- носятся к важным вопросам клинической психиатрии, наименее разработанным, но актуальность которых тем не менее очевидна. Именно для ясперсианских позиций в психиатрии характерен взгляд, исключающий группу органических психозов из круга собственно психиатри- ческих проблем. Jaspers (1913) считал, что органические 9
психозы суть неврологические заболевания с психоти- ческими явлениями, которые не могут составить предмет собственно психопатологического исследования. Эта точка зрения Jaspers характерна как выражение того отрыва психического от соматического, который присущ идеалистической психологии и психопатологии. Изыска- ния психиатров в области изучения очаговой патологии именовались «неврологическим методом» в психиатрии, которому был чужд общий клинико-психиатрический анализ динамических условий, при которых поражение отдельных областей головного мозга сопровождается преимущественными синдромами определенной психо- патологической структуры. Клинико-нозологическое построение группы органиче- ских психозов в значительной мере опиралось на дуа- листические концепции невро-анатомической сущности заболевания, которое характеризовали в понятиях нерв- ной клиники, с одной стороны, и психиатрической — с другой. Последние, однако, рассматривались как имею- щие только внешнее, случайное отношение к основному заболеванию. Не учитывалось важнейшее значение этих симптомов как правомерного выражения патофизиоло- гических нарушений, лежащих в основе интимно спаян- ных неврологических и психических явлений, конструи- рующих в своем непременном единстве клиническое содержание данного органического заболевания. Классические исследования И. П. Павлова и его школы с экстирпацией отдельных участков больших по- лушарий, в которых дана характеристика общих ней- родинамических сдвигов и непосредственно связанных с очагом поражения локальных изменений, представля- ют исключительный интерес для понимания патофизио- логических основ общецеребральных и очаговых син- дромов при органических заболеваниях, динамики их меняющихся соотношений. Эти опыты с совершенной убедительностью показали, что топика поражения оп- ределяла качественные особенности отмечаемых здесь нарушений, характер и степень расстройства синтети- ческой и аналитической деятельности зависели от лока- лизации поражения и его размера. Возникающие после оперативного вмешательства явления диффузного тор- можения («отзвук операционного удара по всей массе полушарий») впоследствии заменяются симптомами ло- кальных нарушений. ю
Закономерности, характеризующие болезненный очаг при нейро-физиологическом исследовании, обнаружива- ются в клинике синдромологическими структурами, ко- торые должны быть охарактеризованы в понятиях кли- нических, представляя в ряде случаев основу для выде- ления очаговых психопатологических синдромов. Опыты с экспериментальными поражениями у жи- вотных головного мозга, которые справедливо обозна- чены А. Г. Ивановым-Смоленским (1950) как «грубые модели», «до крайности упрощенные схемы», не могут дать необходимые для клинициста представления об очаговых органических заболеваниях головного моз- га у человека. Для учения о локализации функций и для топической диагностики важнейшее значение имеет клинико-психопатологический анализ, опирающийся на все возможности нейрохирургической верификации. Сле- дует вместе с тем учитывать, поскольку речь идет об очаговой патологии, что при всем непременном отличии нейродинамического очага от очага морфологического с его деструктивными тенденциями противопоставление их является совершенно неправомерным. Говорить о па- тологическом очаге в плане нейрофизиологических трак- товок и одновременно возражать против выделения в клинике очаговых психопатологических синдромов пре- тит логике клинико-физиологического анализа и чревато опасностью отрыва структурной патологии от тесно с ними связанных нейро-физиологических закономерно- стей. Недостатки узколокализационных изысканий,, игно- рирующих законы корковой и подкорковой нейродина* мики, в свое время были достаточно освещены в лите- ратуре. Вместе с тем догматическая предвзятость в оценке важных фактов клинико-психопатологических ис* следований не позволила усмотреть положительное зна- чение изысканий, направленных на изучение особенно- стей психических расстройств при той или иной локали- зации поражения, определяющие топико-диагностическую ценность тех или иных психопатологических синдромов, их своеобразие при различных очагах поражений. Здесь речь идет о клинических реальностях, характерных осо- бенностях, отрицание которых приводит к противоречию с клиническими фактами, со всем опытом зарубежной и отечественной неврологии и нейрохирургии, с много- численными верификациями, подтвердившими конструк- 11
тивную ценность психопатологических исследований, их топико-диагностическую значимость в установлении преимущественного вовлечения в страдание тех или иных систем головного мозга. О значении локального фактора в структурной ха- рактеристике наблюдаемых нами психических рас- стройств говорят богатая практика изучения психиат- рами органических психозов у больных с очаговыми за- болеваниями, практика нейрохирургии, динамические сопоставления при верификациях — электроэнцефало- графических и контрастных методах исследования, сек- ционные данные, а также фармакодинамические иссле- дования с избирательным воздействием на отдельные мозговые системы. В этих условиях возник особый тип психиатрическо- го диагноза с топической направленностью и анатомо- физиологической ориентировкой. Выделяя очаговые психопатологические синдромы, мы говорим о симптомокомплексах, которые характери- зуют особенности психических нарушений при той или иной локализации поражения головного мозга, учитывая полностью в своих суждениях фактор пространственного расположения, поскольку клиницист-психопатолог дол- жен мыслить пространственно наряду с «пространствен- но мыслящим» (И. П. Павлов) физиологом. Таким образом, занимаясь вопросами очаговой патологии, пси-, хиатр отнюдь ничего не «локализует» в смысле локали- зации функций. Изучая особенности психических нару- шений при опухолях той или иной локализации, он только стремится с точки зрения своей компетенции опреде- лить возможную топико-диагностическую ценность тех или иных психотических явлений, характеризуя своеоб- разие психических расстройств при очаговых пораже- ниях головного мозга. Трудно представить в современных условиях нейро- хирурга или невропатолога, который в своих диагности- ческих построениях не учитывал бы психическое состоя- ние больных и возможность использовать для цели то- пической диагностики данные психопатологического ис- следования. Отвергая как несостоятельные представления об изо- лированной анатомо-гистологической детерминирован- ности психических процессов, мы вместе с тем должны в единой синтетической деятельности головного мозга 12
полностью принимать во внимание значение отдельных систем, pcyib локального фактора в формировании пси- хопатологических синдромов при опухолях различного местоположения, изучать их топико-диагностическое зна- чение. Недостаточное внимание к вопросам очаговой пато- логии уводит клинициста от важнейшего аспекта изу- чения закономерностей болезненного процесса и форми- рования синдромов, аспекта, характеризующего «цент- ральную проблему патологии» (И. В. Давыдовский, 1954)—проблему общего и частного. Такое фактиче- ское игнорирование проблемы локализации есть пози- ция своеобразного эквипотенциализма в клинической психиатрии. Важное познавательное значение психиатрических исследований очаговой патологии головного мозга, в частности, подтверждается следующим. Как известно, клинико-психопатологические исследования больных с некоторыми видами опухолей (парамедианные, опухоли серповидного отростка, проникающие в область обоня- тельной ямки и придавливающие основания лобной до- ли; парасагиттальные, располагающиеся глубоко в меж- полушарной щели; некоторые опухоли орбитальной коры ^лобной и височной долей) позволили выделить своеоб- разную картину психических расстройств, ядром кото- рых являлись выступающие на передний план аффектив- ные нарушения, состояния безотчетной тревоги, страха или эйфории и благодушия. У этих больных опухоль воздействовала на медиально-базальную кору, комп- лекс формаций лимбической области и поясной извили- ны, структуры гиппокампа в медиальных и вентральных отделах височной доли, на осуществляющиеся через ам- монов рог связи с гипоталамусом и стволом головного мозга. Эти данные, полученные в условиях клиники, были опубликованы задолго до того, как их можно было сопо- ставить с экспериментально-физиологическими исследо- ваниями последнего времени, установившими существен- ную роль в формировании аффектов системы лимбиче- ской области, гиппокампа, базальной коры лобной и ви- сочной областей (McLean, 1954; Olds, 1958) и характе- ризующими в определенной мере мозговые механизмы, принимавшие участие в формировании наблюдаемой аффективной патологии. Неизбежные на определенном 13
этапе исследовании трудности патофизиологического анализа не могут, однако, умалить значения клиниче- ских данных. В нейроонкологии общецеребральные расстройства всегда возникают у больного с опухолью той или иной локализации. Поэтому общецеребральные расстройства нельзя рассматривать безотносительно к месту непо- средственного поражения. К тому же в ряде случаев очаговый фактор приобретает по отношению к общеце- ребральному значение пускового механизма и сообщает ему своеобразие. С другой стороны, очаг — не изолиро- ванное явление, а существенный элемент в общей струк- туре нервно-психических расстройств при опухолях го- ловного мозга и должен рассматриваться в плане сосу- ществующих общемозговых нарушений, характеризуя вместе с ними, в их интимном соотношении, взаимо- обусловленности и взаимовлияния единую и целостную реакцию мозга. «Всегда кора работает и целостно и в то же время работает локально» (И. С. Бериташвили, 1963). Особенности, характеризующие психическую патоло- гию при очаге той или иной локализации, определяются соотношениями общемозговых и очаговых расстройств, различных на разных этапах течения болезни. Такое различие указывает, что эти соотношения имеют и вре- менную характеристику, поскольку речь идет о дина- мичных топико-физиологических соотношениях. Говоря об очаге, мы имеем в виду известный этап, когда этот очаг «звучит». Все это подчеркивает значение фазы опу- холевого процесса (А. И. Арутюнов, 1954) с ее харак- терными динамическими закономерностями — гипертен- зионно-гидроцефальными, дислокационными, компрес- сионно-механическими, региональными влияниями на отдалении и т. д. Психопатологические синдромы очагового значения имеют свою относительную типичность, частоту появле- ния при той или иной локализации; они отражают функ- циональные особенности тех или иных мозговых систем в условиях патологического процесса. Как клинические реальности, обнаруженные в результате целенаправлен- ного в сторону топического диагноза психиатрического исследования, они занимают существенное место в диа- гностических построениях у постели больного с опухолью головного мозга, 14
Совершенно очевидно, что здесь наблюдаются и об- щие, характеризующие любой органический процесс состояния. То, что Bleuler (1948) описал в качестве «ор- ганического*, психосиндрома», отмечается при опухолях головного мозга отнюдь не реже, чем при других забо- леваниях головного мозга. Опыт работы психиатра в нейрохирургической клинике оправдывает его попытку выделить психопатологические особенности, отличающие опухолевый процесс от диффузно-сосудистых или вос- палительных заболеваний, учитывая, в частности, связь психических симптомов с общими, свойственными опу- холевому процессу, закономерностями, например связь с динамикой гипертензии. Типология общецеребральных и очаговых синдромов в зависимости от характера за- болевания остается актуальной для психиатра при ре- шении дифференциально-диагностических задач.
ОПУХОЛИ ЛОБНОЙ ДОЛИ Психические нарушения при поражении лобной доли встречаются очень часто, наступают рано и приводят к грубым изменениям поведения. Характер наблюдае- мых клинических картин определяется сложными струк- турными и функциональными особенностями лобных долей, являющимися наиболее поздними в онтофилоге- нетическом развитии мозговыми формациями, достига- ющими у человека максимальных размеров (около 24% по отношению ко всей поверхности большого мозга). Некоторые поля лобной доли являются специфически человеческими, со свойственными только человеку осо- бенностями мозговой деятельности. Развитие коры ло- бной области отличается от развития коры задних отде- лов мозга как по интенсивности, так и по структурным особенностям (Г. И. Поляков). Лобная доля занимает все три поверхности передних отделов полушария большого мозга. Ее заднюю границу составляет центральная борозда. Прецентральная об- ласть (двигательная зона коры) занимает задние отде- лы лобной доли и состоит из первичного, моторного, по- ля 4 и вторичных, премоторных, полей б и 8. К лобной области относятся поля (по Бродману) 8, 9, 10, 46, 11, 12, 44, 45, 47 и поле 32, переходное к лимбической об- ласти, с которой лобная область граничит на внутрен- ней поверхности полушария. Лобная область богатыми ассоциативно-проводнико- выми путями связана с другими областями коры голов- ного мозга: височной, теменной и затылочной и подкор- ковыми образованиями. Афферентные волокна связывают лобную область со зрительным бугром и гипотала- мической областью. Эфферентные связи идут к подкор- ковым узлам и мозжечку (пути лобно-бульбарные, лоб- но-таламо-стриарные, лобно-таламо-рубральные, лобно- мосто-мозжечковые). 1§
Опухоли лобной доли имеют разнообразную гисто- логическую структуру. Наиболее часто встречаются нейроэктодермальные опухоли (больше 50%), преиму- щественно астроцитомы и олигодендроглиомы, им усту- пают злокачественные опухоли — глиобластомы (в 2 ра- за меньше, чем астроцитомы и олигодендроглиомы). Как утверждает Л. О. Корст (1961), с этими данными из клиники Tonnis совпадают и данные института ней- рохирургии имени Н. Н. Бурденко. X. Н. Зильберштейн (1940) по материалам прозектуры Харьковского психо- неврологического института среди опухолей лобной до- ли установила 70,1% нейроэктодермальных опухолей, 27,5% опухолей менинго-сосудистого ряда и 2,4% би- дермальных опухолей. Существует некоторое соответ- ствие между гистологической природой опухоли и ее внутрилобной локализацией. Так, мультиформные глио- бластомы встречаются главным образом в белом вещест- ве, астроцитомы — в коре и подкорковом веществе сред- не- и нижне-заднего отделов, а также ближе к полюсу; арахноидэндотелиомы — преимущественно в парасагит- тальной области и ольфакторной яме. Эту вариабельность гистологических структур опу- холей лобной доли и, следовательно, различия темпа, интенсивности роста, деструктивного влияния на при- лежащие ткани и возникающие вследствие этого осо- бые типы вторичных нейро-гуморальных и нейро-цирку- ляторных изменений следует учитывать, характеризуя патогенез и динамику психических расстройств. Частоту последних отмечают большинство нейрохирургов и нев- ропатологов при опухолях лобной локализации. Психи- ческие расстройства появляются уже в самом раннем периоде заболевания. Чем раньше при опухолях голов- ного мозга появляются психические расстройства, тем вероятнее предположение о локализации опухоли в лобных долях. Хотя с этим утверждением согласны не все, однако почти единодушно исследователи отмечают интенсивность и характерность наблюдаемых психиче- ских расстройств. Л. Б. Литвак (1959) полагает, что основное место в неврологической симптоматике поражений лобных долей занимают прежде всего разнообразные нарушения мо- торики, мышечного тонуса, различные варианты лобной акинезии, нарушения тгмшт&я к движению. Наблюдае- мые у больные с опухолями* лобной доли атактические 2 Заказ К? 6346 17
феномены он объясняет нарушением адаптационных статических реакций, лобной апраксией стояния и ходь- бы. Лобная атаксия отличается от мозжечковой, в част- ности, отсутствием гипотонии. Обращают на себя вни- мание двигательные автоматизмы — оральные, хвата- тельные. В ряде случаев можно отметить при глубоком расположении опухоли экстрапирамидную патологию в результате давления на головку хвостатого тела — по- вышение тонуса по экстрапирамидному типу, тремор. М. Б. Кроль (1936) объясняет схожие с паркинсонизмом гипокинетические состояния у больных с поражением лобной доли разрушением связей между зрительным бугром и корой лобной доли, в результате чего выпада- ют автоматизмы подкорковых ганглий. Следует отметить, что при опухолях лобной доли нередко неврологическая симптоматика представляется очень скудной и на передний план выступают рано на- ступающие и массивно выраженные психические изме- нения. И. Я. Раздольский (1957), исходя из своего мно- голетнего опыта, утверждает, что диагностика опухолей лобной доли на основании одних неврологических симп- томов нередко представляет большие трудности. Психической патологии лобной доли посвящена бо- гатая литература, которая представляет интерес не только с клинико-диагностической точки зрения, но и для изучения функции лобной доли в деятельности го- ловного мозга. Травматические, сосудистые, атрофиче- ские процессы, а также опухоли лобной доли дают большой материал для понимания функции лобных долей. Большинство авторов, говоря о психической пато- логии при опухолях лобных долей, усматривают здесь нарушения не каких-либо частных психических функций, а общие изменения психики, распад ранее свойственных личности этических представлений и норм поведения. Больные теряют ту внешнюю социальную упорядочен- ность, правильную самооценку и критичность, которые ранее характеризовали их, становятся бестактными, бес- церемонными, развязными, суетливыми, сексуально рас- пущенными. Некоторые авторы выделяют тип фрон- тальной деменции, алогического мышления больных (Kleist, 1930), другие в качестве осевого синдрома при поражении лобных долей («ядро лобного синдрома») описывают синдром недостаточности побуждений, цоте- 1?
$ю способности динамического управления аффектиЁ- ностью, речью, действием. Эйфорическое поведение с расторможенностью, оживлением примитивных влече- ний, апатическое благодушие с неадекватной реакцией на свое состояние, грубое снижение активности, целе- устремленности, потеря интереса к окружающему — таковы черты поведения, которые большинство авторов считают характерными для больных с опухолями лоб- ной доли. Дифференциация архитектонических структур от- дельных частей лобной доли, предполагающая и функ- циональные отличия, различные типы связей с другими областями головного мозга и возникающие вследствие этого при поражении базальных, конвекситальных или полюсных отделов лобной доли различные варианты патофизиологических ситуаций, делает правомерным рассмотрение психической патологии с точки зрения внутрилобной локализации опухолей. При опухолях лобных долей могут в качестве изо- лированного синдрома уже в начале заболевания воз- никнуть психические нарушения. И. Я. Раздольский, на- блюдая, изолированные психические расстройства в качестве первых симптомов заболевания у больных с опухолями лобных долей, отметил случаи, когда ставил- ся ошибочный диагноз прогрессивного паралича. Как полагает автор, психические нарушения у больных с опухолями лобной локализации наблюдаются при по- вышении внутричерепного давления в результате обще- го расстройства динамики корковой деятельности го- ловного мозга и, следовательно, они общецеребрального генеза. Этот вывод недооценивает значение очагового фактора. Характеристика психической патологии при опухолях лобных долей требует правильной оценки ди- намических соотношений очаговых и общемозговых фак- торов в едином их течении на протяжении опухолевого процесса. Так, в ряде случаев только в сочетании с кли- ническим синдромом гипертензии возможно обнаруже- ние очаговых лобных синдромов, поскольку развив- шаяся гипертензия делает латентные очаговые симпто- мы манифестными. В других случаях гипертензионный механизм не только выявляет очаговый синдром, но и принимает участие в его формировании. В этом плане некоФорые лобные синдромы должны рассматриваться как сочетанные, учитывая конструирующее значение об- 2* 19
*цемозговых факторов для формирования очаговых симптомов. Это обстоятельство, однако, нисколько не умаляет очаговый аспект рассмотрения э^их клиниче- ских явлений, поскольку эта сочетанность ^обнаружива- ет специфический класс симптомов, характерных именно для лобной, а не иной топики поражения. В _ качестве примера, характеризующего значение общецеребральных факторов в возникновении психиче- ских расстройств очаговолобного типа, приведем сле- дующий случай. Больной А., 46 лет. Поступил 16/1 1954 г. с жалобами на периодические головные боли. 20/VI 1953 г. получил травму черепа с кратковременной потерей сознания. После травмы появились ин- тенсивные головные боли разлитого характера, из-за которых боль- ной не мог работать. Головные боли, особенно по утрам, сопровож* дались тошнотой, изредка рвотой. С апреля 1953 г. стал замечать падение зрения, а затем наступила полная слепота на оба глаза. До поступления в клинику дважды отмечались кратковременные со- стояния неясного сознания, характер которых установить не удается. Неврологическое состояние: обоняние отсутствует с обеих сто- рон. Полная слепота на оба глаза. Правая глазная щель несколь- ко уже левой. Зрачки широкие, несколько округлой формы, равно- мерные. Реакция на свет вялая. Несколько не доводит глазные яблоки кнаружи. Отмечаются отдельные нистагменные поддергива- ния при взгляде вправо. Слегка болезненны супраорбитальные точ- ки. Роговичные рефлексы вялые. Левая носо-губная складка сгла- жена. Активные и пассивные движения во всех суставах верхних и нижних конечностей в полном объеме, достаточной мышечной силы. Ренгенографически в толще правого лобного полюса, ближе к средней линии отмечается массивное неравномерное обызвествле- ние 6X7 см, доходящее до дна передней черепной ямки. Передняя стенка лобной кости на уровне обызвествления истончена и порозна на площади 4X3 см. Турецкое седло вторично изменено: истонче- но, спинка седла не определяется. Малое крыло основной кости и передняя стенка большого крыла справа порозны. Обызвествлен- ное шишковидное тело располагается на низшей границе нормы по направлении кзади и книзу. Психическое состояние: больной полностью ориентирован. Пра- вильно сообщает данные о себе. Поведение целиком адекватно. Ка- ких-либо нарушений со стороны интеллекта, памяти, аффективной сферы не установлено. 27/1 1954 г. операция. В области полюса кора мозга проросла опухолью темно-красного цвета, мягкой консистенции. Произведена резекция правого лобного полюса вместе с опухолевой тканью. Гистологически: атипичная олигодендроглиома с чертами зло- качественности. После операции состояние больного резко изменилось. Больной аспонтанен, подолгу лежит в постели в раз принятой позе. Рез- ко выраженная адинамия. Отвечает после паузы, как бы осмышляя вопрос, ответы правильные. Эмоционально вял, апатичен, не обна- 20
руживает интереса к окружающему. Неохотно вступает в оеседу с больными и персоналом, когда к нему обращаются. Раздражите- лен. Не обнаруживает тревоги по поводу своего здоровья, не инте- ресуется семьей, не томится пребыванием в клинике, как это отме- чалось до операции, когда больной стремился к быстрейшему из- лечению, чтобы вернуться к семье и работе. Никаких жалоб не предъявляет, по своей инициативе не обращается к врачу или де- журному персоналу. После двухмесячного пребывания в клинике выписан на попе- чение родных без существенных изменений в психическом состоянии. Больной С, 24 лет. Студент. Случайно, во время проводимой в вузе диспансеризации, обнаружены застойные явления на глаз- ном дне. До этого не обращался к врачам и не предъявлял ника- ких жалоб. Направлен для обследования в нейрохирургическую клинику. При поступлении никаких симптомов органического пора- жения центральной нервной системы не обнаружено. Отсутствуют также какие-либо психические нарушения. Выражены и нарастают явления застоя на глазном дне в сочетании с гиперостозом лобной и теменной костей, смещение обызвествленной шишковидной желе- зы книзу и назад. Предпринята операция: удалена менингиома серпа лобной об- ласти. После операции возникли резко выраженные психомоторные нарушения с типичной адинамией, апатическим благодушием, ас- понтанностью. Наблюдается картина, которая при опухолях лобной доли описывается как апатико-абулический синдром. Возникающие в результате оперативного вмешатель- ства в области передней черепной ямки местные и об- щемозговые реакции в определенных условиях могут способствовать появлению психической патологии, рас- крывая до того латентную очаговолобную симптомати- ку. В этом отношении показательны также случаи с резекцией лобных долей в связи с необходимостью до- ступа к опухолям базально-лобной локализации или вследствие необходимости удаления опухолей больших размеров. Этот вопрос рассматривается в специальном разделе. Здесь мы хотим только подчеркнуть ту законо- мерность в соотношениях очаговых и общецеребральных факторов, когда очаговые симптомы лобных опухолей реализуются лишь в условиях сочетания с общецереб- ральными факторами и вне этой патологической кон- стелляции не обнаруживаются. Эта закономерность яв- ляется общепатологической закономерностью, характе- ризующей очаговые и общецеребральные явления в нервной онкологии. Мы могли бы подтвердить эти положения и другими наблюдениями, например над верифицированными опухолями ствола, когда стволо- вая симптоматика манифестирует лишь в условиях со- путствующей гипертензии и исчезает после наложения 21
Желудочкобого дренажа либо дегидратационной терапий (А. И. Арутюнов, 1957), создавая ложное представление о гипертензионном генезе этих симптомов, тогда как по существу эти очаговые симптомы реализуются лишь при сочетанном влиянии общемозгового (гипертензионного) фактора. Вместе с тем можно отметить случаи выраженной психической патологии у больных с опухолями лобной доли, где гипертензионные явления минимально выра- жены или отсутствуют. Больная К-, 59 лет. Поступила 18/Х 1954 г. Со слов родных, заболевание началось в начале июня 1954 г. Больная стала прояв- лять безразличие к родным, окружающей ее домашней обстановке, стала апатичной. Перестала читать (до того много и охотно чита- ла), вести домашнее хозяйство. Безразличие и вялость нарастали. Временами жаловалась на головную боль, которая возникала пе- риодически и была несильной. В сентябре появились расстройства речи. Общее поведение столь резко изменилось («стала другим че- ловеком»), что родные обратились к психиатру. При поступлении установлен парез правого лицевого нерва центрального типа, легкий правосторонний гемипарез с диффузным снижением силы мышц во всех суставах. Сухожильные рефлексы справа выше, брюшные справа отсутствуют, слева вялые. Все виды поверхностной чувствительности сохранены. Резко выражены рече- вые и двигательные персеверации. Больная вялая, равнодушно относится к окружающим. Много времени проводит в постели. Совершенно аспонтанна. Не заявляет никаких жалоб, никаких желаний. На лице выражение недоумения, которое сменяется выражением полного безучастия. Подолгу не меняет позу. Грубые расстройства памяти. Не помнит важнейших дат своей жизни, путает возраст своих детей, неправильно называет свой воз- раст. Офтальмологическое исследование: со стороны глазного дна нет никаких изменений. Рентгенограмма: кости свода черепа, турец- кое седло, малые и большие крылья с обеих сторон без особенно- стей. Шишковидное тело смещено книзу на 0,7 см и кзади на 0,3 см. 1/XI операция: удалена опухоль (астроцитома) левой лобной доли. В данном случае при отсутствии клинических симп- томов гипертензии (изменений на глазном дне, кранио- графических указаний на гипертензию) отмечались вы- раженные изменения психики уже в начальном периоде заболевания в виде грубой аффективной патологии, ас- понтанности, нарушения памяти, двигательных и рече- вых расстройств. Мы имеем основание рассматривать обнаруженную у больной психическую патологию вне какой-либо су- 22
щественной связи с повышением внутричерепного дав- ления. Случай иллюстрирует неправильность точки зре- ния тех авторов, которые склонны психические расстрой- ства у больных с опухолью головного мозга полностью связывать с гипертензией (Вагок, 1926; Pfeifer, 1928; И. Я. Раздольский, 1957). В литературе существуют указания на то, что при опухолях лобной доли наиболее выражены симптомы, которые в неврологической практике характеризуются как общецеребральные. Однако при недостаточно чет- ком определении критериев, характеризующих эти так называемые общецеребральные симптомы, трудно уста- новить, о чем идет речь. Возьмем в качестве критерия синдром гипертензии. По данным Киевского института нейрохирургии, гипертензионные явления в начале за- болевания отмечались у 76% больных с опухолями ви- сочной доли и у 66% больных с опухолями лобной доли (Ю. И. Канюка, А. П. Король). Следовательно, нет до- статочных оснований для подтверждения того факта, что лобные доли чаще манифестируют общемозговыми симптомами. По материалам Ю. И. Канюки (1957), при собственно лобных опухолях гипертензионные явления (головные боли, рвота, изменения со стороны глазного дна, краниографические и отоневрологические данные) наблюдаются относительно редко по сравнению с опу- холями, где в процесс вовлечены наряду с лобными и смежные области. Можно предположить, что отмеченная многими ав- торами частота общемозговых явлений при опухолях лобной локализации характеризует нервную патологию, при которой явления общей адинамии, аспонтанности, вялости выступают на передний план. Если суммиро- вать, хотя бы фрагментарно, наблюдаемые здесь симп- томы, то станет очевидным, что это психомоторные симп- томы, по преимуществу расстройства целенаправленных действий, координации локомоторных актов, двигатель- ные персеверации и стереотипии или общее обеднение двигательной сферы, достигающее в некоторых случаях степени ступора. Вся эта группа нарушений входит в синдром фронтальной акинезии и имеет топико-диагно- стическое значение. Именно комплекс двигательных рас- стройств, заторможенность больных, снижение их актив- ности — все то, что определяется вошедшим в клиниче- ский обиход термином «аспонтанность, нарушение выс- ?3
ших локомоционных актов», специфически человеческих функций стояния и ходьбы, весь этот комплекс двига- тельных расстройств и импонирует клиницистам как общецеребральное расстройство. Но вместе с тем этот синдром двигательной патологии нарушения целена- правленной деятельности является в высокой степени характерным очаговым синдромом поражения лобной доли. Следует отметить, что наблюдаемые у больных с опу- холями лобных долей двигательные расстройства явля- ются расстройствами особого типа. Они отличаются от ряда известных неврологических двигательных рас- стройств тем, что не укладываются в рамки классиче- ских схем морфолого-иннерваторных связей с их топи- ческим принципом — пункт к пункту в соответствии с обычными представлениями о выпадении и раздраже- нии. Опираясь на эти представления, неврологическая клиника не достигла заметных успехов в диагностике лобных поражений. Если рассматривать описываемые нами у больных с опухолями лобной доли двигательные нарушения как очаговые вследствие поражения двига- тельного анализатора, то надо признать, что ни один вид очагового поражения не дает такой картины изменения общего поведения, как двигательная патология описы- ваемого выше типа. Здесь речь идет о такой категории клинических явлений, которые, будучи по своему генезу очаговыми, по своему характеру и универсальности, ох- вату всего поведения в целом, сложной структуре своих проявлений (включая в ряде случаев адинамию речи и мышления) могут феноменологически определяться как расстройства общецеребральные. Именно в этом причи- на того, что отдельные авторы говорят о сравнительно большой частоте общецеребральных реакций. Это об- стоятельство позволяет нам характеризовать своеобраз- ную группу нарушений, очаговых по своему происхож- дению, но по типу своей структуры, по диапазону захвата различных сторон поведения клинико-феноменологиче- ски схожих с общецеребральными реакциями. Таковы именно психомоторные нарушения у больных с опухоля- ми лобной доли. Нарушения произвольной деятельности являются ве- дущим звеном в той цепи психических расстройств, ко- торые мы наблюдаем ущ таких больных. Адинамия, аспонтанность, расстройства тонких актов целенаправ* 24
ленных действий наряду с оживлением примитивных, автоматических реакций, возникающих вследствие по- ложительной индукции стволово-подкорковых механиз- мов; синкинетические движения, двигательные персеве- рации, аморфность, недифференцированность движений, дезавтоматизация действий в ряду других психомотор- ных расстройств, столь массивно выраженных при опу- холях лобной локализации,— все это в большей степени, чем какие-либо другие симптомы, типическим образом характеризуют патологию лобной области. При рассмотрении психической патологии у боль- ных с доброкачественными опухолями лобных долей в первую очередь надо остановиться на особенностях кли- нического течения менингиом (Hunter, 1968). Несмотря на наличие различных гистологических вариантов менин- гиом, общим, для них является их происхождение из арахноидального эндотелия. Для менингиом (арахноид- эндотелиом) типичен медленный экспансивный рост. В своем развитии они отдавливают, но не прорастают мозговое вещество, которое может при этом подвергать- ся атрофии от давления. Лишь в отдельных, атипически протекающих случаях возможно прорастание мозга опу- холевой тканью (экспансивно-инфильтративный рост). По частоте менингиомы занимают второе (после глиом) место и чаще встречаются в среднем возрасте (К. Г. Те- риан, 1941). Как указывает Б. С. Хоминский, действи- тельное начало опухолевого роста медленно растущих менингиом происходит иногда за много лет до появле- ния первых клинических симптомов. Варианты гисто- структурных особенностей и развития этого вида опу- холей имеют определенное значение для характеристики клинического течения. Область частого расположения менингиом — ольфак- торная ямка. Поражение опухолевым процессом этой области дает яркие и своеобразные картины расстройств, имеющих несомненно топико-диагностическое значение. Давно отмечено существенное значение гипо- и аносмии в определении локализации опухоли на основании лоб- ного мозга и стороны поражения. Наши наблюдения не совпадают с существующими в литературе указаниями об отсутствии у больных с явлениями гипо- и аносмии обонятельных галлюцинаций. Последние мы наблюдали в ряде случаев опухолей лобно-базальной локализации наряду с гипо- и аносмией. 25
Важное латерализационное и локализационноё зна- чение могут иметь изменения на глазном дне: первич- ная атрофия соска зрительного нерва на стороне распо- ложения опухоли и застойные явления на глазном дне противоположной стороны (синдром Фостера—Кеннеди). Известное значение имеют также рентгенологические ис- следования, которые могут обнаружить характерные костные изменения. Эти симптомы наряду с исследова- нием спинномозговой жидкости (белково-клеточная дис- социация) могут существенным образом обосновать предположение о менингиоме ольфакторной ямки. Психические расстройства в качестве ранних симпто- мов заболевания — довольно частое явление в клиниче- ском течении менингиом ольфакторной ямки. Эти на- рушения обнаруживаются все более и более обращаю- щими на себя внимание неправильными поступками этих больных, появлением эмоциональной несдержанности, расторможенности, эйфории, нелепой шутливости. Тако- го рода нарушения могут выявиться задолго до появле- ния очаговых неврологических симптомов. Нарастающая выраженность психических расстройств иногда приводит этих больных в психиатрические больницы с ошибочны- ми диагнозами болезни Пика, инволюционного психоза, прогрессивного паралича. Приводим описание психических расстройств у боль- ной с опухолью (менингиомой) ольфакторной ямки. Вольная Р., 64 лет. Переведена в нейрохирургическую клини- ку из психиатрической больницы. Десять лет назад появились го- ловные боли, 6 лет назад перестала ощущать запахи. Занимала от- ветственный служебный пост, была всегда аккуратная и подтяну- тая. Заболевание началось с того, что стала вялой, неряшливой, не умывалась, забросила домашнее хозяйство, в обществе отпуска- ла неуместные, иногда двусмысленные замечания. Однажды, на по- хоронах родственника, рассказывала анекдоты, вела себя фриволь- но. Два раза больную обнаруживали в комнате под кроватью, при- чем она не могла объяснить, почему она туда попала. В прошлом энергичная, деятельная, перестала интересоваться семьей, своими бытовыми нуждами, равнодушно отнеслась к поступлению и пре- быванию в больнице. В психиатрической больнице не реагировала на окружающую обстановку, равнодушно относилась к посещениям родных, сослуживцев, была вместе с тем эйфорична, дурашлива, беспрерывно отпускала замечания, бывала неопрятна. Временами жаловалась на головные боли, снижение зрения. Неврологический статус: болезненность затылочных и тригеми- нальных точек с двух сторон. Левосторонний птоз. Легкая анизо- кория — левый зрачок больше правого. Отсутствует световая реак- ция зрачка левого глаза. Справа световая реакция живая. Движе- 26
ние глазных яблок в полном объеме. Левосторонний амавроз. Парез правого лицевого нерва центрального типа, особенно четко выра- женный при мимических движениях. При одновременном подни- мании рук едва заметно отстает правая. Сухожильные и перио- стальные рефлексы живые, без заметной разницы. Все виды чувст- вительности сохранены. Отоневрологические данные: аносмия с двух сторон. При эк- спериментальных пробах выявлено нарушение механизма экспери- ментального нистагма в виде торможения слева. Данные офтальмо- логического исследования: атрофия левого соска зрительного нерва по типу простой. Глазное дно правого глаза без видимых патоло- гических изменений. Рентгенограмма: изменений в костях свода черепа, со стороны турецкого седла, больших и малых крыльев ос- новной кости не определяется. При послойном исследовании в зад- нем отделе передней черепной ямки на границе с planum sphenoi- dale отмечается тень повышенной плотности (гиперостоз?). Имеется опущение продырявленной пластинки решетчатой кости, преиму- щественно слева. Турецкое седло несколько увеличено. Психическое состояние: ориентировка сохранена. На передний план выступают эмоционально-аффективные расстройства. Больная эйфорична, обнаруживает беспечно-благодушное отношение к ок- ружающему, шутит, отпускает легкомысленные реплики по адресу больных, персонала. Внимание неустойчиво, больная отвлекаема. Снижение памяти в основном на текущие события. Испытывает яв- ные затруднения при перечислении предметов по родовому призна- ку, при выполнении тестов на обобщение. Считает себя здоровой, работоспособной, не интересуется своей дальнейшей судьбой. Удается установить наличие приступов, когда больную неожи- данно «бросает» и она теряет сознание. Детальнее охарактеризовать эти явления не представляется возможным. В связи с диагнозом, установленным в клинике: задний ва- риант менингиомы обонятельной области, предложена операция. Со- гласия родных не было получено, и поэтому больная переведена в психиатрический стационар. Вторично поступила через 8 месяцев. При неврологическом, ото- неврологическом и офтальмологическом исследовании не установ- лено новых данных. Рентгенограмма: малое крыло справа значи- тельно порозно. Вентрикулография: передние отделы боковых же- лудочков отжаты кверху и кзади, III желудочек в виде щели, рас- положен по средней линии. Базальные цистерны расширены. Психическое состояние: резко выраженное эмоциональное и речевое расторможение. Эйфорична, много смеется. Высказывания иногда циничного гиперсексуального содержания В то же время отмечалось слабодушие, больная плакала, но быстро успокаивалась. Произведена операция. В связи с большими размерами опухоли и тяжелым состоянием больной осуществлен только первый этап опе- рации. В поведении больной появились изменения: на фоне общего беспечно-благодушного настроения отмечались и становились все явственнее черты апатии. Больная стала вялой, безынициативной, не интересовалась окружающим, целые дни проводила в постели, ни с кем не общаясь. На вопросы отвечала, но беседы не поддер- живала. Нарушения памяти носили грубый характер — больная со- вершенно не могла указать даты важнейших событий, фактов из своей жизни, во времени полностью дезориентирована На вопрос, какой текущий месяц, ответила «май», утверждала, что сейчас вес- 27
на, хотя больную подвели к окну и обратили ее внимание на снег. Исследование интеллектуально-мнестической сферы обнаружило бо- лее резкие изменения, чем это имело место до операции. Самый факт операции больная отрицала. Второй этап — удаление менингиомы обонятельной ямки левого полушария. Общее состояние больной удовлетворительное. В пси- хической картине превалируют черты апатического благодушия и редкие непродолжительные эпизоды эйфорических состояний. По-прежнему отрицает самый факт операции, повязку на голове объясняет тем, что в повязке теплее. Крайне аспонтанна. Отказы- вается от еды, но когда вкладывают в руку ложку и подносят ко рту, начинает есть и съедает всю порцию. После улучшения общесоматического состояния больная пере- ведена в психиатрическую больницу. Речь идет о стойкой картине деменции у больной с опухолью лобно-базальной области (ольфакторная ме- нингиома). За 10 лет до поступления в клинику у боль- ной появились головные боли, в последующем двусто- ронняя аносмия и снижение зрения. Однако больная продолжала работать и вести домашнее хозяйство. За- болевание манифестировало остро возникшими измене- ниями поведения, которые из-за неправильного распоз- навания опухолевой природы страдания привели боль- ную в психиатрическую больницу. В нейрохирургической клинике больная обнаруживала резко выраженные симптомы эмоционального и речево- го расторможения, повышенную тенденцию к контакту, отвлекаемость. Экспериментально-психологические ис- следования установили нарушения памяти и процессов осмышления, резкое расстройство внимания, целена- правленности и осмысленности восприятия, персевера- тивные тенденции и повышенную истощаемость психи- ческих процессов. После оперативного вмешательства обнаружился апатико-гипобулический симптомокомп- лекс с аспонтанностью, вялостью, нарушениями памяти и интеллекта. По окончании нейрохирургического лече- ния и улучшения общесоматического состояния сохра- няются стойкие явления амнестического слабоумия. Эмоциональные нарушения при менингиомах основа- ния лобной доли (ольфакторные менингиомы, менингио- мы малых крыльев основной кости) столь часты и ха- рактерны, что имеют важное топико-диагностическое значение в качестве типичных синдромов этой локали- зации. В оценке природы рассматриваемых здесь эмо- циональных расстройств следует учитывать богатые функциональные и морфологические связи орбитальной 28
коры с межуточным мозгом. В условиях опухолевого процесса нарушаются нейродинамические связи коры головного мозга со всем комплексом подкорковых об- разований, возникают явления положительной индукции подкорковых систем, клинический синдром эмоциональ- ного расторможения. Экспериментально-физиологиче- ские исследования Delgado (I954, 1971), McLeon (1954), Olds (1958, 1962) показали роль базальной коры перед- них отделов головного мозга, ринэнцефалических систем, их соотношений с гипоталамусом в эмоциональной жиз- ни, в механизмах аффективных реакций. Симптомы эмоционального расторможения с эйфо- рией, склонностью к легкомысленным шуткам, некрити- ческое отношение к окружающему, развязное, непри- стойное поведение сочетаются с отсутствием правильно- го понимания собственного болезненного состояния (лоб- ная анозогнозия), в ряде случаев с резким снижением памяти и интеллектуальных функций, иногда до степени слабоумия,— такова типичная картина психической па- тологии при опухолях лобно-базальной области. Боль- ные с их примитивными аффектами элементарного уров- ня, беспричинной эйфорией, благодушной беспечностью не знают конфликтной ситуации, эмоционального на- пряжения. Разлитое чувство довольства диффузно ир- радиирует на все объекты, все кажется хорошим и до- ставляет радость. Больная, которую Н. Н. Бурденко опе- рировал по поводу менингиомы левой лобно-базальной области, была очень довольна, узнав, что у нее предпо- лагается опухоль мозга, а не артериосклероз, как дума- ли раньше: «Это все-таки благороднее. Склероз — это очень банально». Сходная с аффективностью больных, страдающих прогрессивным параличом, структура эмоциональных проявлений в случаях поражения опухолью лобно-ба- зальных отделов, грубые расстройства всего строя лич- ности, его обычных в нормальной жизни установок, рас- пад поведения с его прежними мотивами и устремле- ниями создают основу для ошибочного диагноза прогрессивного паралича. Как замечает А. С. Шмарьян, иногда в случаях менингиом альфакторной ямки опухо- левый характер заболевания распознавался лишь после безрезультатной малярийной терапии. Наблюдаемые у этих больных эйфорические состояния, явления манио- формной приподнятости всегда обнаруживаются вместе 29
с выраженной психической истощаемостью, охватываю* щей все стороны деятельности больных. Иная структура психических нарушений с другим ти- пом эмоциональной патологии наблюдается при опухо- лях полюсно-конвекситальиых отделов лобной доли. На фоне двигательной заторможенности, общей акине- зии и аспонтанности, доходящей в некоторых случаях до степени ступора, отмечается эмоциональная вялость, апатия, полная безучастность, потеря интереса к окру- жающему, отсутствует какая-либо тенденция к контак- ту; общение с такими больными весьма затруднено. Су- щественным для характеристики очаговой лобной пато- логии является несоответствие между степенью оглуше- ния и выраженностью аффективно-волевых и двигатель- ных расстройств. После энергичной дегидратационной терапии больные продолжают оставаться аспонтанными, вялыми, апатичными, несмотря на колебания в степени выраженности оглушения или даже при отсутствии ка- ких-либо симптомов нарушенного сознания. В возникновении стойких и выраженных психиче- ских нарушений, которые могут наблюдаться при ме- нингиомах передних отделов головного мозга, имеют значение дисциркуляторные расстройства, вызванные, в частности, сдавлением передних мозговых артерий и проистекающими отсюда дистрофическими, а в ряде слу- чаев и дегенеративными изменениями мозговой ткани. Приводим случаи, которые характеризуют эмоцио- нальные и психомоторные нарушения у больных с опу- холями полюсно-конвекситальных отделов лобной доли. Больная К., 42 лет. Страдает головными болями в течение нескольких лет. В последние 4—6 месяцев состояние резко ухудши- лось. Стала замкнутой, малоподвижной, резко снизилась память. Месяц назад головные боли усилились. Изменилось поведение; больная стала апатичной, неопрятной, вела себя «странно». В кли- нику доставлена в состоянии оглушения. Отвечает после паузы, во- просы осмышляет с трудом. Не выполняет самых элементарных ин- струкций. Дезориентирована во времени и месте. Обнаруживает грубые нарушения памяти. Не может дать сведений о своем забо- левании, указать свой возраст. Совершенно аспонтанна и безучаст- на. Акт сосредоточения крайне затруднен. Отмечается резко выра- женная адинамия. Тенденция к застыванию в раз приданной позе. Иногда совершает стереотипные действия. Имеются нечеткие ука- зания на обонятельные галлюцинации. Нарастало оглушение, перешедшее в коматозное состояние. Смерть наступила при явлениях упадка сердечной деятельности. Патологоанатомический диагноз: менингиома полюса правой лобной долц, 30
Больная Ч. Поступила с жалобами на постоянные головные боли, приступы общей слабости, во время которых не могла устоять на ногах. Сознания, однако, не теряла. На протяжении последнего года испытывает резкие головные боли. Неврологический статус: отсутствуют роговичные рефлексы. Сла- бость левого лицевого нерва. При пробе Барре отстает левая рука. Симптом Бабинского слева. При экспериментальных пробах отме- чается снижение вестибулярной возбудимости с двух сторон, более выраженное справа. Общая адинамия с резким замедлением двига- тельных функций, гипомимией, мелким подкорковым тремором в руках. На глазном дне патологических изменений нет. Психический статус: больная несколько оглушена, темп психи- ческих реакций замедлен, акт сосредоточения нарушен. Вялая, па- сивная, большую часть времени проводит в постели. Не проявля- ет интереса к окружающему, к контакту с врачом. Отмечались зри- тельные галлюцинации: видела бегущую собаку, черные тени во- круг, венки из «мертвых» цветов, огненные стрелы, цветные пятна. Испытывала слуховые галлюцинации: писк, шумы, крики людей. Наблюдались припадки двух типов. Внезапно возникала общая слабость, из-за чего больная не могла удерживаться на ногах и па- дала. Чаще всего во время этих припадков сознание было сохране- но. Наблюдались также приступы тонических судорог с непроиз- вольным мочеиспусканием и потерей сознания. Этим приступам предшествовало ощущение жара или озноба. Во время пребывания в клинике отмечалось нарастание левостороннего гемипареза с повышением мышечного тонуса по пластическому типу. Операция: удалена обнаруженная парасагиттально в передних отделах лобной доли овальной формы опухоль, глубоко вдавливаю- щаяся в мозговое вещество. Удаленная опухоль размером 6X5 см оказалась при гистологическом исследовании менингиомой. В первом случае менингиомы полюса лобной доли после наблюдавшихся на протяжении ряда лет голов- ных болей наступило ухудшение, выразившееся в появ- лении психических расстройств, аспонтанности, общей адинамии, эпизодических двигательных стереотипии. Во втором случае парасагиттальной менингиомы перед* них отделов головного мозга также отмечались явления адинамии и аспонтанности. Наряду с этим у больной были слуховые и зрительные галлюцинации, катаплек- сические припадки, а также припадки стволово-диэнце- фального типа с тоническими судорогами и вегетативной патологией. В обоих случаях отмечались симптомы ог- лушения. Следует отметить частоту синдрома оглушения при опухолях лобной доли по сравнению с появлением этого синдрома у больных с опухолями задних отделов головного мозга. Обращает на себя внимание относи- тельная частота галлюцинаторных явлений в общей картине психических расстройств. У больных с менин- гномами ольфакторной ямки, равно как и при полюсных 31
поражениях лобной доли, мы могли отметить слуховые, зрительные, обонятельные галлюцинации. Эти галлюци- наторные явления могут выступать и вне какой-либо связи с нарушением сознания. Больные временами от* носились критически к своим обманным восприятиям, которые главным образом отмечались в начальных ста* днях заболевания. Выделяя два типа эмоциональной и психомоторной патологии при опухолях лобно-базальной и лобно-кон- векситальнхж локализации (эйфория, двигательная и эмоциональная расторможенность; апатическое безраз- личие к окружающему, адинамия, аспонтанность), сле- дует вместе с тем подчеркнуть относительность такого деления, поскольку на протяжении заболевания у одно- го и того же больного могут наблюдаться симптомы то- го и другого ряда. Адинамия и аспонтанность, наблюдаемые у наших больных, характеризуются также и расстройствами ин- теллектуально-мыслительной деятельности — адинамией и аспонтанностью мышления, нарушением активности, творческой продуктивности. Говоря об активности мыш- ления, мы говорим о деятельности,, которую нельзя про- тивопоставлять другим формам активности личности. Вместе с тем эта деятельность качественно особая, ха- рактеризующая направленность на решение возникаю- щих в тех или иных ситуациях проблем, активность, ко- торая позволяет мобилизовать, актуализировать наши знания, память, формировать обобщения, отвлекаясь от второстепенных, несущественных свойств, расчленять явления, мысленно синтезировать отдельные элементы и т. п. («направляющая сила ума»— С. С. Корсаков, 1901). Субъективно-психологический анализ явлений общей адинамии и аспонтанности у больных с опухолями лоб- ных долей, как и при других заболеваниях с их пораже- нием, привели ряд зарубежных неврологов и психиатров к элиминированию активности как особого свойства, первоосновы наблюдаемых при поражениях лобной доли психотических синдромов, к концепции «слабости по- буждений» (Mangel an antrieb). Слабость побуждений рассматривалась как аффективно-волевое расстройство, снижение психической активности (Berze, 1914; Kron- feld, 1932, 1940), как частное выражение снижения об- щей витальности организма, его энергетического уровня 32
и описывалась при диффузных заболеваниях (Напри- мер, при энцефдлите) и очаговых поражениях, преиму- щественно при локализации процесса в лобной области, а также при поражениях базальных ганглий и межуточ- ного мозга. Витальной глубины аспонтанность и без- участность, достигающая столь массивной степени у больных с опухолями лобной доли, по мнению сторон- ников этой концепции, конструирует всю гамму слож- ных психических расстройств у этих больных. Клинико- методологически является несостоятельной точка зре- ния, которая гипостазирует фактор побуждения, якобы имманентно присущего человеку в качестве панфунк- ции. Такая точка зрения является отражением субъек- тивно-идеалистических построений об универсальной значимости аффектов как основы личности и рассмат- ривающих мышление и поступки как симптомы эффек- тивности (Bleuler, 1911). Вместе с тем здесь не учиты- ваются в достаточной степени клинико-психопатологиче- ские данные, характеризующие в частности адинамию и спонтанность как одну из сторон состояния нарушен- ного сознания — оглушения, столь, часто обнаруживае- мого у больных с опухолями лобной доли. Нестойкость, летучесть восприятий, которые остаются как бы на по- верхности и не актуализируются в сознании в сочетай- ные с прошлым опытом представления, отсутствие не- обходимого понимания, осмысливания ситуации могут быть одной из причин эмоционально-волевого оскуде- ния, неадекватности реакций. Переживания этих боль- ных длятся недолго, рассеиваются, как дым, и, посколь- ку такие больные не могут в достаточно полной степени осмыслить окружающую их ситуацию, «выпадают» из обычного круга целенаправленной деятельности, их по- знавательные возможности максимально ограничены. Все это не может не отражаться на формировании их внутренних мотивов (побуждений), оставаться безраз- личным для эмоциональной жизни больных. Отсутству- ет обобщенное переживание как осознанное отношение к окружающему, оскудевают реальные источники дви- жущей силы аффективной жизни и мотивов» К сожалению, в клинической психопатологии не до- статочно изучены расстройства восприятия в соотноше- нии чувственного с логическим, осмысленным, т. е. та сторона восприятия, которая имеет непосредственное от- ношение к процессам мышления («абстрактные компо- 3 Заказ № 6346 33
ttetttbi восприятия») й сознания. Восприятие пронизано элементами мышления, мышление входит в состав про- цесса восприятия (Б. М. Теплов, 1954). При исследова- нии того, как больные с поражением лобной доли вос- принимают сюжетные ситуации (в серии картин), уста- навливается, что они воспринимают детали, частности, изолированные предметы, приобретающие самодовлею- щую ценность вне общего плана осмысленного целого. Мы не обнаруживали у них логических построений, от- ражающих понимание связей, отношений; воспринятая частность нередко является исходным пунктом, ограни- чивающим возможность развернутого (и, следователь- но, максимально адекватного) восприятия. То, что со- ставляет активную, творческую компоненту восприятия и позволяет игнорировать несущественное, схватывать определяющее в смысловом отношении и тем самым делает наше восприятие максимально полноценным,— именно эта сторона восприятия, заключающая в себе фактор обобщения, логическое в его единстве с чувствен- ным, терпит ущерб (Pribram, 1966). Столь характерный для лобного дефекта апатико- абулический синдром, синдром общей адинамии и ас- понтанности, универсально охватывающий все. стороны поведения личности, следует рассматривать в свете уче- ния о физиологии активности (П. К. Анохин, 1935, 1958; Н. А. Бернштейн, 1947; А. Р. Лурия, 1962; Pribram, 1959) и изучать не только собственно двигательную патоло- гию, но и патологию процесса восприятия, переработки информации, ее отбора и формирования ответной, реак- ции механизмами сличения и коррекции, обеспечиваю- щими наиболее экономный и целесообразный способ решения задач (Brutkowski, 1966). В сложной системе взаимосвязанных церебральных структур различных уровней лобные доли являются одним из важнейших аппаратов, регулирующих активность, способность осу- ществлять адекватную последовательность намерений для достижения поставленной цели. На эту роль лобных долей как важнейшего регулирующего механизма се- лективного выбора наиболее актуальной в данное вре- мя и в данной ситуации ответной реакции формирова- ния тех или иных действий указал Walter (1966): «Эта часть мозга человека, которую так долго счи- тали немой, молчит потому, что она должна прислуши- ваться ко всему происходящему... Лобные доли прояв- 34
ляют большую избирательность в приеме поступающей информации — свойство, которое обеспечивает лобным долям возможность играть существенную роль в меха- низме условнорефлекторного обучения». Говоря о менингиомах, следует иметь в виду ряд об- стоятельств, характеризующих некоторые типы течения этого вида опухолей. Мы обратили внимание на тот факт, что некоторые доброкачественные опухоли (менин- гиомы) отличаются быстрым ростом с необычными для этого вида опухолей психическими нарушениями, среди которых грубо выраженные и полиморфные симптомы нарушенного сознания выступали на передний план. Наши исследования (проведенные совместно с И. С. Глушковой и В. Ф. Тушевским) показали, что в большинстве таких случаев острое начало заболевания возникало после чрезмерного физического напряжения, ушибов, беременности, родов, психических травм и дру- гих обстоятельств. Симптомы повышенного внутриче- репного давления и интоксикации наблюдались уже при поступлении больных в клинику в виде резких, внезапно возникающих головных болей, рвоты, застойных сосков, краниографических изменений, свидетельствующих о выраженной гипертензии. Состояние больных обычно тя- желое: общая адинамия, сухая, бледно-землистой или субиктеричной окраски кожа, сухой язык, цианоз губ. У большинства больных повышенная РОЭ (25—34 мм в час), лейкоцитоз (14 000—15 000 в 1 мм3). С достаточ- ной отчетливостью на фоне общего тяжелого состояния больных отмечалась очаговая симптоматика, характе- ризующая долевую локализацию процесса. Обращало на себя внимание наличие выраженных стволово-подкорковых и диэнцефальных симптомов: по- вышение мышечного тонуса по пластическому типу, дрожательные гиперкинезы, амимия, общая скован- ность, двусторонние патологические пирамидные зна- ки, перекрестная анизорефлексия, тонические судоро- ги, приступы жара или озноба во всем теле, внезапные приступы гипертермии, припадки катаплексического ти- па с общей слабостью и снижением мышечного тонуса. Эти симптомы нередко предшествовали появлению оча- говой патологии. Особенности психической патологии, наблюдаемой в случаях остро текущих менингиом головного мозга, за- ключаются в раннем появлении и интенсивности синдро- 3* 35
ма оглушения, достигающего иногда степени патологи- ческого сна и сопорозных состояний. Выраженность оглушения является относительно стабильной, посколь- ку не отмечается столь характерной для обычного тече- ния менингиом картины колебаний состояния в зависи- мости от применяемой дегидратационной терапии. Синд- ром оглушения является только одним из видов сложных форм патологии сознания, которые могут наблюдаться при менингиомах. Чаще всего наряду с оглушением от- мечаются явления патологического сна, а также амен- тивные состояния. Синдром спутанности с дезориенти- ровкой занимает ведущее место в указанных комплицн- рованных формах нарушенного сознания. Обращает внимание тот факт, что более чем в двух третях случаев опухоли были лобной или преимущественно лобной ло- кализации. Следует указать на роль возрастных изме- нений, поскольку большинство обследованных нами больных были пожилого возраста (от 52 до 65 лет). Сниженная реактивность, недостаточность компенсатор- ных механизмов, возможные абиотрофические наруше- ния вследствие сосудистых и обменных расстройств — все то, что может характеризовать патологическую жиз- недеятельность пораженного опухолевым процессом моз- га человека пожилого возраста, должно быть принято во внимание на ряду с причинами, имеющими отношение к вопросу о патогенезе злокачественного течения менин- гиом. Представляют интерес морфологические данные (В. Ф. Тушевский, 1959, 1961), отчетливо подтверждаю- щие выраженную сосудистую патологию в большинстве наблюдавшихся нами случаев. При гистологическом ис- следовании, как правило, обнаруживались значитель- ные или резко выраженные явления фиброза и гиали- ноза стенок сосудов разного калибра. Стенки более крупных сосудов часто оказывались утолщенными, раз- волокненными, иногда расслоенными. Встречались яв- ления ангионекроза. Во всех исследованных участках имели место дистонические изменения сосудов. В ряде случаев в прилежащем к менингиомам резко дистрофи- чески измененном мозговом веществе отмечалась по- вышенная проницаемость стенок сосудов с выхождением в окружающую мозговую ткань богатой белком отечной жидкости. Значительные дистонические и дистрофиче- ские изменения сосудов были выявлены также в области 36
подкорковых ганглиев. На фоне фиброза с гиалинозом стенок сосудов отмечались явления стаза и даже началь- ные явления тромбоза, а в ряде случаев обнаружива- лись также мелкие кровоизлияния в области подкорко- вых ганглиев. В сравнении с сосудистыми изменениями в веществе мозга на отдалении от опухоли патология сосудов в области подкорковых ганглиев выражена бо- лее отчетливо. Морфологические изменения со стороны сосудов обнаружены также в области ^ствола мозга. Приведенные данные подтверждают подчеркнутое Л. И. Смирновым положение о сложности еще не сов- сем изученной гистобиологической структуры менинги- ом. Точно установлено только то, что это экстрацереб- ральные опухоли. Они в известной мере характеризуют условия, при которых гипертензия и структурные осо- бенности опухоли, вызванные ими интоксикация и ди- строфические влияния становятся патогенными факто- рами психических расстройств. Астроцитомы и олигодендроглиомы отличаются мед- ленным течением, экспансивно-инфильтративным рос- том, склонны к образованию кист. Длительный ла- тентный период и склонность к ремиттирующему типу течения, колебания в интенсивности клинических прояв- лений, особенно в случаях кистообразования, то обстоя- тельство, что инфильтративный рост этих опухолей дли- тельное время не оказывает решительного действия на архитектонические структуры нервных клеток, а лишь отдавливает и оттесняет их, позволяет говорить о более или менее скрытом, компенсаторном периоде течения новообразования. Длительность этого компенсаторного периода в определенной мере зависит от того, как дол- го сохраняются неповрежденными нервные элементы при инфильтративном росте опухоли. Б. С. Хоминский (1954, 1962), различая среди типических астроцитом варианты в соответствии со степенью катаплазии, вы- деляет группу атипических, дедифференцированных аст- роцитом с более быстрым течением и соответствующую группу олигодендроглиом. Л. И. Смирнов, изучив биоп- сийный и секционный материал, полученный после мно- гократных операций у больных с опухолями мозга, ус- тановил, что у многократно оперированных по поводу доброкачественных опухолей можно отметить последо- вательное превращение доброкачественных опухолей в злокачественные: например, астроцитомы в злокачест- 37
венную и полиморфную ткань мультиформной спонгио- бластомы, полярную спонгиобластому в мультиформную и т. п. Это преимущественно опухоли значительных раз- меров, захватывающие почти всю гемисферу мозга, про- текающие с выраженными явлениями отека и набуха- ния, с пролиферативно-бластоматозным характером со- судистых изменений в мозговом веществе. Изучение клинико-морфологических вариантов остро текущих опу- холей лобной доли показывает, что в ряде случаев мульти- формные глиобластомы являются малигнизирующими- ся, дедифференцированными астроцитомами. Ухудшение психического состояния больных, у которых на опре- деленном этапе течения были основания констатировать при биопсии или первой операции астроцитому, часто коррелировало с обнаруженными при повторных опе- рациях явлениями малигнизации опухоли. Д. Г. Шефер и Р. Г. Образцова (1961) находили дедифференцирован- ные астроцитомы в 30% всех наблюдаемых ими астро- цитом большого мозга и отмечали грубую психическую патологию в этих случаях. Больной Т., 36 лет. Поступил 9/XI 1958 г. с жалобами на по- стоянные боли в височных областях головы, иногда сопровождаю- щиеся тошнотой. В последнее время снизилось зрение, появилась «сетка» перед глазами. Головные боли беспокоят больного на про- тяжении последних 12 лет, но стали интенсивными только в послед- ние месяцы. Неврологическое состояние: какие-либо определенные симптомы органического заболевания, которые бы указывали на очаг пора- жения, не устанавливаются. На глазном дне отмечены начальные явления застоя. Рентгенограмма: спинка турецкого седла несколь- ко порозна. Кости свода черепа, крылья основной кости и перед- ние отклоненные отростки без особенностей. Данные электроэнце- фалографии: очаг патологической активности в левой лобной доле. После проведенного курса противовоспалительного лечения больной выписан по собственному желанию в связи с улучшением состояния. Каких-либо психических нарушений не было отмечено. Поступил повторно через 3 месяца в связи с ухудшением здо- ровья: головные боли возобновились и сопровождались рвотой. Больной начал ощущать слабость в правой руке. Жаловался на затруднение речи: «стало трудно выговаривать слова». Отмечаются легкая ригидность затылка, двусторонние симпто- мы Кернига. Болезненность в левой супраорбитальной и затылоч- ной точках. Легкий парез правого лицевого нерва центрального типа. Объективно: объем движений в конечностях полный, тонус не изменен, сила достаточная, но субъективно больной отмечает не- которую слабость в правой руке. При пробе Барре слегка опуска- ется правая рука. Сухожильные рефлексы справа выше. Справа симптом Оппенгейма, симптом Гордона. Брюшные рефлексы вялые 38
справа. При пальце-носовых пробах с двух сторон выявляется лег- кое интенционное дрожание. На глазном дне застойные соски. За- ключение отоневролога: нарушение механизма экспериментального нистагма в виде торможения справа с повышением вегетативных реакций. Пневмоэнцефалография: желудочковая система в перед- нем отделе резко смещена вправо. Передний рог левого бокового желудочка нерезко отжат книзу, больше в наружном отделе. Под- паутинные пространства воздухом не заполнены. Хиазмальная цис- терна резко сужена, межножковая цистерна в верхней своей части воздухом не заполнена. Психическое состояние: больной ориентирован во времени и месте. Отмечается снижение активности, больной больше лежит в постели. Повышенная психическая истощаемость, элементы нару- шения речи по моторно-афатическому типу. 30/ХН операция: частично удалена опухоль, занимающая поч- ти всю левую лобную долю. Гистологический диагноз: астроци- тома. После проведенной рентгенотерапии больной выписан в состоя- нии заметного улучшения: полное исчезновение изменений на глаз- ном дне, нормальная острота зрения. Исчезли симптомы слабости в правой руке и ноге. Дефекты речи не обнаруживались. Спустя год больной поступил в нейрохирургическую клинику для повтор- ного курса рентгенотерапии. Общее состояние вполне удовлетво- рительное. 29/JII 1960 г. больной повторно поступил в клинику с жало- бами на появившиеся эпилептические припадки, снижение зрения, усиление головных болей. В связи с обнаружением симптомов ре- цидива опухоли предложена операция, от которой больной отка- зался. В этот период каких-либо отклонений в поведении больного нельзя было отметить. 4/V 1960 г. снова поступил в клинику. Произведена операция максимально возможного удаления опухоли, простирающейся от передних отделов премоторной зоны до полюса и прорастающей его. Гистологический диагноз: астроцитома с атипическими чер- тами. Послеоперационный период протекал удовлетворительно. Боль- ной выписан в состоянии значительного улучшения. 30/1 1961 г. больной вновь поступил в клинику в связи с учас- тившимися припадками и интенсивными головными болями. Появи- лись затруднения в разговорной речи. Психический статус: больной ориентирован в месте и времени. Выраженная общая адинамия, аспонтанность. Темп психических процессов несколько замедлен. Отмечается большая истощаемость психических функций, больной быстро утомляется, вял, большую часть дня проводит в постели, часто сонлив. Выраженные явле- ния моторной афазии. Пробы на динамический праксис выполняют- ся неудовлетворительно, движения неловки, отмечаются двигатель- ные персеверации. Произведена операция. Опухоль диффузно прорастает мозговое вещество лобной, теменной и височной долей левого полушария. В связи с диффузным характером ее роста и рыхлым строением удалить опухоль полностью не представляется возможным. Опухоль удалена частично. Общие размеры удаленной части опухоли 8X6X4 см. Гистологический диагноз: атипическая малигнизирую- щаяся глиома. 39
У данного больного головные боли отмечались за 7 лет до поступления в клинику. В последнее время бо- ли стали интенсивными, заметно снизилось зрение. Ни- каких отклонений в психическом состоянии не было от- мечено, и отсутствие неврологических данных не давало оснований предположить определенную локализацию процесса. Диагноз колебался между воспалительным характером заболевания и опухолевым процессом (не- значительная порозность спинки турецкого седла и электроэнцефалографические данные, установившие очаг патологической активности в левой лобной доле). После противовоспалительного лечения состояние несколько улучшилось. Спустя три месяца возобнови- лись головные боли, сопровождающиеся рвотой, появи- лась слабость в правой руке, затруднение речи, неко- торое снижение активности, повышенная психическая истощаемость. На операции удалена опухоль, занимав- шая почти всю левую лобную долю и при гистологиче- ском исследовании оказавшаяся астроцитомой. В последующем около 5 лет в нервно-психическом состоянии отмечались нерезко выраженные моторно- афатические нарушения, симптомы общей адинамии и аспонтанности, выраженная психическая истощаемость, сомнолеитность. В клинике наблюдались эпилептиче- ские припадки генерализованного типа. Больной 3., 24 лет. За несколько месяцев до поступления по- явились головные боли и двоение в глазах. За два месяца вынуж- ден был оставить работу из-за усиления головных болей и резкого ухудшения зрения. Вскоре появились грубые расстройства поведе- ния: больной стал «заговариваться», проявлял агрессивность, «по- терял память», был неопрятен. В связи с резко выраженными пси- хическими нарушениями направлен в Черниговскую психиатриче- скую больницу, откуда эвакуирован в нейрохирургическую кли- нику. При неврологическом исследовании установлены двусторонние симптомы Кернига, четкий птоз слева, значительная болезненность в верхних тригеминальных точках, больше слева. Грубый парез правого лицевого нерва центрального типа. Сухожильные рефлек- сы живые, превалируют справа. Брюшные рефлексы вялые справа. Симптом Маринеско справа. Легкий правосторонний гемипарез. Умеренно выраженные застойные соски на глазном дне. Отоларин- гологические данные: снижение вкуса и извращенное восприятие вкусовых веществ справа. Запахи ощущает, но не различает и не называет их. При экспериментальных пробах выявлены торможение нистагма с двух сторон и выраженная вегетативная реакция. Рентгенограмма: резко выраженные углубления пальцевых вдав- лений. Спинка турецкого седла не контурируется, дно истончено. Малые и большие крылья основной кости (передние поверхности) 40
порозны и едва определяются. Сглажен внутренний гребень заты- лочной кости. Послойное исследование устанавливает значительное опущение продырявленной пластинки. При поступлении в клинику резко выраженные симптомы оглу- шения. Психический темп крайне замедлен, больной отвечает после длительной паузы, сомнолентен. Не ориентирован во времени и ме- сте. После энергичной дегидратационной терапии симптомы оглу- шения значительно уменьшились, но больной пассивен, вял, резкая двигательная адинамия, аспонтанность. Временами проявляет немо- тивированную раздражительность, цинично бранится, порывается уйти из палаты Отмечаются речевые и двигательные персеверации, персеверации обнаруживаются также и при исследовании воспро- изведения ритмов. Внимание резко нарушено. Процессы осмышле- ния замедлены, память снижена. Выраженная психическая истощае- мость; при малейшем умственном напряжении больной начинает зевать, засыпает. Произведена операция. Кзади опухоль доходит до премотор- ной области, кпереди распространяется почти до полюса Гистоло- гический диагноз: протоплазматическая астроцитома с чертами зло- качественности. В обоих приведенных случаях малигнизирующихся астроцитом психическая патология отличалась различ- ной степенью выраженности и прогредиентности. У боль- ного Т. медленно нарастающие изменения психического состояния в основном исчерпывались наличием нерезко выраженного апатико-абулического синдрома, повышен- ной истощаемостью психических функций. Отмечались ремиссии в состоянии больного. В последний период на- блюдались эпилептические припадки и психомоторные расстройства. У больного 3. уже в дебюте обнаружива- лись грубые психические нарушения, столь выражен- ные, что его пришлось направить в психиатрическую больницу. Эти отличия, надо полагать, вызваны различ- ной степенью злокачественности этих дедифференциро- ванных астроцитом, различным темпом опухолевого рос- та. Различием темпа роста опухоли, степенью интенсив- ности процессов новообразования следует объяснять то обстоятельство, что у ряда больных с одинаковой струк- турой опухоли (глиобластомы) с биохимическими уста- новленными обменными расстройствами, свидетельству- ющими о значительных процессах интоксикации, можно было отметить различные картины состояния сознания: от симптомов оглушения до ясного сознания на протя- жении длительного времени. Такого рода данные сви- детельствуют о том, что даже в пределах одной и той же гистологической структуры возможны различные ва- рианты темпа роста опухоли. Относительно медленный 41
темп роста инфильтративно растущей астроцитомы да- же при глубоком диффузном прорастании окружающей нервной ткани является для формирования психической патологии менее злокачественным фактором, чем быст- ро растущая опухоль. Это обстоятельство остро ставит проблему клиниче- ского раскрытия такого фактора опухолевого процесса, как темп роста опухоли, со всеми связанными с ним де- структивными и обменно-дистрофическими сдвигами в окружающей ткани и в головном мозге в целом, гемо- и ликвороциркуляторными нарушениями, расстройством обмена, и в первую очередь водного, явлениями дисло- кации и вклинения. В психиатрии подчеркивается (Specht, 1917; Krisch, 1930; Walter, 1966) патогенное значение фактора ин- тенсивности и темпа нарастания вредности для возник- новения бурных и острых форм психозов («принцип интенсивности»). Надо признать, что до сих пор нет до- статочно развернутых представлений, которые позволи- ли бы сопоставить конкретные симптомокомплексы клинических проявлений с различными темпами роста опухоли, учитывая их внутреннюю патофизиологическую взаимосвязанность. Не являются достаточно изучен- ными и морфологические данные о сущности опухо- левого роста. «Представления о наиболее существенном в опухолевом росте... до настоящего времени еще очень несовершенны» (В. В. Архангельский, 1961). Между тем несомненно, что одним из решающих факторов воз- никновения психопатологических синдромов при опухо- лях головного мозга является стремительный темп раз- вития новообразования, остро травмирующее его влия- ние на прилежащие и отдаленные мозговые симптомы и коммуникации, резко нарастающее воздействие ин- токсикации, связанной с интенсивными процессами тка- невой атипии и малигнизации, быстрота развития ги- пертензии. Глубокое познание клинико-патофизиологи- ческих и морфологических процессов, характеризующих различные варианты темпов развития опухолевых за- болеваний головного мозга, является необходимой пред- посылкой изучения психической патологии и, в частно- сти, синдромов нарушенного сознания у больных с опу- холями различной локализации, гистоструктуры, на различных фазах болезни, раскрытие механизмов ком- пенсации и путей их срыва. 42
Мультиформные глиобластомы являются злокачест- венными опухолями с быстрым инфильтративным рос- том, полиморфным строением клеточных структур, гру- бо выраженными явлениями катаплазии. Л. И. Смирнов подчеркивает резко выраженный клеточный атипизм и полиморфизм морфологической структуры этих опухо- лей. «Хаос клеточных элементов и структур — основная морфологическая характеристика этих опухолей» (Л. И. Смирнов, 1951). Эти злокачественные опухоли встречаются относительно часто — они составляют 37,8% всех опухолей больших полушарий (по И. Я- Раздоль- скому, 1957). По данным Украинского института нейро- хирургии, глиобластомы диагностированы в 29,5% всех внутричерепных опухолей (Б. С. Хоминский, 1962). Осо- бенности морфологической структуры этих злокачествен- ных опухолей сочетаются со свойственными им особен- ностями метаболизма опухолевой ткани. Опухоли эти обычно больших размеров, иногда захватывают несколь- ко долей мозга, обе гемисферы, бывают и множествен- ными. Л. О. Корст и А. Я- Подгорная (1938), характе- ризуя этот тип злокачественных опухолей, указывают, что «очень часто опухоль совсем нельзя измерить, ибо она ползет по разным отделам мозга, начиная от лоб- ных долей, через мозолистое тело, ствол и затылочные доли». Местом преимущественной локализации этих злока- чественных опухолей являются большие полушария го- ловного мозга. Они нередко встречаются при лобной ло- кализации, прорастая в некоторых случаях мозолистое тело, боковые желудочки, ствол мозга, противоположное полушарие. Существенно характеризуют этот вид опу- холей кровоизлияния в ткань опухоли и в отдалении от нее: стенки желудочков, ствол мозга. Смертельно опас- ные, диффузно распространенные тяжелые кровоизлия- ния («иногда весь опухолевый узел сплошь залит кровью», Б. С. Хоминский, 1962) являются частным вы- ражением общего нарушения кровообращения в голов- ном мозге. Неизменно наблюдающиеся здесь расстрой- ства водного обмена с явлениями отека и набухания, токсическое воздействие на мозг и весь организм про- дуктов распада, быстро возникающие нарушения крово- обращения с витально опасными расстройствами сер- дечно-сосудистой деятельности — все это играет сущест- венную роль в возникновении психической патологии, 43
которая часто доминирует в клинической картине тече5 ния глиобластом с характерным острым началом, быст- рым темпом нарастания клинических явлений, катастро- фической прогредиентностью. Больной Б., 60 лет Заболел за два месяца до поступления в нейрохирургическую клинику. Почувствовал резкую головную боль. Со слов сослуживцев, несколько дней не был на работе. Когда при- шел на работу, не мог объяснить, где он эти дни был. Проявлял полную безучастность к окружающим, семейным делам, обнаружи- вались странности в поведении, неожиданно в рабочее время укла- дывался спать в своем кабинете, отдавая противоречивые и неле- пые распоряжения сотрудникам. Однажды не вернулся домой со службы и родные обнаружили его ночью на квартире знакомых. Больной не мог объяснить своего поступка, не узнал жену, которая пришла за ним. Стал неопрятен. Неврологическое исследование: парез правого лицевого нерва центрального типа Слабость в правой руке и ноге. Сухожильные рефлексы живее справа. Отчетливый хоботковый и хватательный рефлексы. Исследование глазного дна: остаточные явления после застоя. Рентгенологические данные* патологических изменений в костях свода черепа нет. Размеры и конфигурация турецкого седла нормальные, спинка слегка остеопорозна. Обызвествленное шишко- видное тело смещено книзу и несколько вправо от средней линии. Больной крайне апатичен. Совершенно не реагирует на окру- жающее. Еды не требует, но если ему дают есть, ест охотно и жад- но. В постеле неопрятен. Не проявляет никакого интереса к иссле- дованию, не пытается вступить в общение с врачом. Ответы одно- сложны, после длительной паузы. Говорит тихо, едва шевеля губами, обрывает речь, не закончив слова. Отмечаются грубые рас- стройства памяти. Не может назвать место своей службы, не пом- нит состава своей семьи, имен детей. Состояние все нарастающего оглушения. Произведена операция: в области полюса левой лобной доли, на выпуклой ее поверхности, определяется опухоль размером 5X6X6 см. Гистологическое исследование опухоли: глиобластома. В данном случае заболевание началось остро, с быст- рым нарастанием психотических явлений в виде грубых интеллектуальных и аффективных расстройств. На пе- редний план выступали резко выраженные нарушения памяти. Длительность течения глиобластом не превышает по данным одних авторов трех месяцев (Bailey, Gushing, 1926), других — 8 месяцев (Б. Н. Маньковский, С. Н. Са- В£Нко, 1940). То обстоятельство, что в некоторых слу- чаях течение глиобластом не превышало нескольких недель, дало основание говорить об «острых мозговых опухолях». Эти остро текущие формы глиобластом соз- дают серьезные диагностические трудности. 44
Больной Н., 40 лет. За 10 дней до поступления в клинику обнаружились странности в поведении, совершал нелепые поступки, засыпал на работе. Стал рассеянным, неопрятным, «потерял па- мять». После внезапно наступившего резкого психомоторного воз- буждения впал в бессознательное состояние и был доставлен в нервную клинику, откуда в связи с предполагавшейся опухолью головного мозга направлен в институт нейрохирургии. При поступлении общее состояние тяжелое. Отмечается легкая ригидность затылка, двусторонний симптом Кернига. Парез левого лицевого нерва центрального типа. Левосторонний грубый гемииа- рез с повышенным по пластическому типу тонусом. Сухожильные рефлексы угнетены, но несколько превалируют по живости слева. Брюшные рефлексы угнетены с двух сторон. Грубый хоботковый рефлекс, двусторонний рефлекс Маринеско. На глазном дне право- го глаза отмечается легкая гиперемия соска, стушеванность всех его границ. На рентгенограмме: несколько порозна спинка турец- кого седла. Больной оглушен. Безучастен к окружающему. Сонлив, аспон- танен. Речь тихая, невнятная. Контакт с больным возможен только на короткое время. При нарастающей тяжести состояния, резком ослаблении сердечной деятельности через 32 дня после появления первых симптомов заболевания наступила смерть. На секции обна- ружена опухоль (глиобластома) правой лобной доли. Такие случаи «острых мозговых опухолей» создают дифференциально-диагностические трудности в смысле отграничения от острых сосудистых заболеваний. С. И. Ротенберг (1950) указывает, что апоплектиформ- ный синдром может возникнуть при опухолях головного мозга в результате массивных кровоизлияний внутрь опухолевой ткани и за ее пределами, а также в резуль- тате нарушений мозгового кровообращения в отдален- ных от опухоли областях мозга, в частности в различных отделах ствола, вызывая витально опасные клиниче- ские состояния. Большую роль в возникновении тяже- лых состояний в результате возникающих геморрагии играют остро появившиеся явления отека и набухания. Патогенное значение отека головного мозга для раз- вития психических расстройств является несомненным и в некоторых случаях лежит в основе так называемых симптомов отдаленного действия. В послеоперационном периоде отек мозга служит причиной реакций экзоген- ного типа и является серьезным, осложняющим течение фактором, оказывающим депремирующее влияние на нервную ткань, подчас с деструктивными необратимыми явлениями. В этих условиях нередко появление эпилеп- тического статуса, сопорозных и коматозных состояний. Авторы, изучавшие степень распространения отека и на- бухания, пришли к выводу о большей выраженности этих 45
йблений при поражении передних отделов головного моз- га по сравнению с задними (А. Местечкина, 1955; Rei- chardt, 1919). Имитировать сосудистые заболевания при опухолях лобной локализации могут клинические картины, воз- никшие в результате сдавления передней мозговой арте- рии растущей опухолью или массивных и обширных дис- циркуляторных расстройств, формирующих синдромы острых нарушений мозгового кровообращения. Диагно- стические затруднения усугубляются и тем, что при ги- пертонической болезни или артериосклерозе головного мозга могут возникать картины, схожие с картинами, наблюдаемыми при опухолях головного мозга (псевдо- туморозный симптомокбмплекс). Это может наблюдать- ся в случаях гипертонической энцефалопатии с выра- женными симптомами повышения внутричерепного дав- ления: резкими головными болями, рвотой, застойными явлениями на глазном дне, оглушением, а также общи- ми или парциальными припадками. В некоторых случа- ях отмечается характерная для опухолей белково-кле- точная диссоциация. Больной Б., 59 лет. Заболел за 3 месяца до поступления в нейрохирургическую клинику. Во время работы, «среди полного здо- ровья», появилась быстро нарастающая слабость левой ноги, к ко- торой через Р/2 часа присоединилась слабость левой руки. Боль- ной самостоятельно пришел домой, но на следующий день обна- ружилась полная неподвижность левых конечностей. Диагности- рован тромбоз мозговых сосудов. Постепенно слабость в левой руке и ноге значительно уменьшилась, но через месяц вновь начала на- растать. Появились резкие головные боли, психическая затормо- женность, вялость, апатия. При поступлении нерезко выраженная ригидность затылочных мышц и симптом Кернига с двух сторон. Грубый парез левого ли- цевого нерва. Левосторонний гемипарез со значительным повыше- нием мышечного тонуса. Сухожильные рефлексы слева выше. Исто- щающийся клонус левой стопы. Симптом Бабинского с двух сто- рон. Поверхностная чувствительность грубо нарушена в пальцах левой руки и ноги. Отмечается хоботковый рефлекс. На глазном дне границы сосков нечеткие. При взгляде в сторону — мелко- размашистый, клоничный горизонтальный нистагм. На рентгенограм- ме: порозность спинки турецкого седла. Больной оглушен. Дезориентирован во времени и месте. Резко аспонтанен, адинамичен, не проявляет интереса к окружающему. Говорит тихо, невнятно, еле шевелит губами. Отмечаются выра- женные расстройства памяти. Крайняя истощаемость психических функций. При беседе больной быстро впадает в дремотное со- стояние. Двигательные персеверации. Неопрятен. Оглушение перешло в коматозное состояние, и больной умер. 46
Патологоанатомический диагноз: опухоль правой лобно-темен- ной области, располагающаяся парасагиттально. Гистологический диагноз: глиобластома. В данном случае наблюдалось острое начало по ти- пу тромбоза сосудов мозга. В последующем отмечались ремиссия и спустя месяц вновь резкое ухудшение и по- явление выраженных психических нарушений. Случай демонстрирует диагностические затруднения при отграничении от сосудистых заболеваний, а также возможные ремиссии в клинике злокачественных опу- холей. С достаточным основанием сделана попытка выде- лить «сосудистый» тип течения (А. Г. Земская, 1950) мультиформных спонгиобластом. Возможно, среди этой сборной группы внутримозговых опухолей, чрезвычайно полиморфных по своему клеточному и тканевому строе- нию, некоторые отличаются такими особенностями раз- вития мезенхимной патологии, которые способствуют возникновению острого апоплектиформного течения опу- холевого процесса. Несомненно также непосредствен- ное значение компрессии стремительно растущей опухо- ли на область центральных извилин или внутреннюю капсулу, реактивные изменения в сосудистых стенках в результате воздействия на них продуктов жизнедеятель- ности и распада опухолевой ткани, свойственные глио- бластомам кровоизлияния и некрозы. Дифференциально- диагностические трудности в распознавании этих апо- плектиформно текущих опухолей возникают потому, что глиобластомы чаще поражают лиц пожилого возраста. Почти все авторы, занимающиеся изучением этого типа течения опухолей и возникающих диагностиче- ских трудностей (Globus, Strauss, 1925; С. Н. Давиден- ков, Т. Г. Соколянский, 1939; А. Л. Духин, 1948; А. Д. Динабург, 1954), отмечают большое значение пси- хических расстройств в распознавании опухолевой при- роды болезни. Л. М. Чепкая, изучившая 190 случаев глиобластом по материалам Киевского института ней- рохирургии, выделила 25 случаев, протекавших по типу сосудистого заболевания (в большинстве наблюдался гемиплегический синдром). Это были главным образом массивные опухоли, достигающие в ряде случаев огром- ных размеров, нередко прорастающие подкорковые уз- лы, внутреннюю капсулу, зрительный бугор, мозолистое тело, полости желудочков. Все больные были в козра,сте 47
от 48 до 67 лет. Средняя длительность течения болезни равнялась 27г месяцам. У всех больных отмечались пси- хические нарушения уже в дебюте заболевания, нарас- тающие в своей выраженности. В характеристике психической патологии острых, апоплектиформно текущих глиобластом у лиц пожилого возраста следует учитывать некоторые особенности структуры аффективных и эмоциональных расстройств. В картине наблюдаемых нарушений часто на передний план выступает слабодушие, эмоциональная лабиль- ность, что наряду с нередким апоплектиформным нача- лом создает ошибочное впечатление о сосудистом, а не опухолевом заболевании. Однако внимательный клини- .ческий анализ может установить не характерные для артериосклероза сочетания эмоциональной гиперстезии с общим апатико-благодушным фоном эмоциональной сферы, симптомы нарушенного сознания, преимущест- венно в виде оглушения, и, наконец, отсутствие ипо- хондрического наслаивания как функционального об- рамления, часто встречающегося при артериосклерозе мозга. Существеннейшей особенностью течения опухолевого процесса у лиц старческого возраста является частота и выраженность амнестического синдрома. Расстройст- ва памяти очень рано обнаруживаются и получают фор- сированное развитие. Обращает на себя внимание ост- рота появления амнестического синдрома, контраст- ность между вполне удовлетворительной или даже хорошо сохраненной памятью до заболевания и необы- чайной прогредиентностью, катастрофическим нараста- нием симптомов глубокого нарушения памяти у таких больных. Эти закономерности получают наибольшее вы- ражение при.опухолях злокачественной природы. Сопоставляя опухоли лобной доли одной и той же гистобиологической структуры и латерализации, но раз- личных возрастных контингентов, мы установили отно- сительно большую частоту психических расстройств у лиц пожилого возраста. В этом отношении представля- ют интерес данные Walter-Buell (1951). По его стати- стике, психические нарушения при опухолях головного мозга отсутствовали у больных в возрасте до 20 лет в 55% случаев, до 40 лет в 21%, до 60 лет в 16%, а свыше 60 лет только в 12% случаев. Можно считать правомер- ным вывод, который вытекает из нейроонкологических 48
данных; чем моложе мозг, тем он резистентнее по от- ношению к повышенному внутричерепному давлению, представляющему существеннейший фактор в возникно- вении психической патологии у больных с опухолями головного мозга. Особенностью течения опухолевого процесса у лиц пожилого возраста является характерная диссоциация между отдельными симптомами повышенного внутриче- репного давления. В то время как офтальмологические и краниографические признаки гипертеизии отсутствуют или выражены недостаточно, синдром оглушения, ко- торый характеризует патологию сознания у больных с опухолью головного мозга в условиях повышенного внутричерепного давления, занимает в клинической кар- тине, наблюдаемой у этих больных, ведущее место. В условиях нарастающей гипертензии очень рано мани- фестируют симптомы нарушенного сознания, задолго до того, как симптомы гипертензии могут быть отмечены на глазном дне при отоневрологическом исследовании или на рентгенограмме черепа. Наряду с гипертензионными симптомами заслужива- ет внимания рентгенологическая картина, характерная для очаговых атрофических процессов головного моз- га: расширение диплоэтических слоев, утолщение внут- ренней пластинки, усиленное развитие пневматиза- ции костей соответствующей, подвергшейся атрофии, об- ласти. Больной Ж., 56 лет. Заболел остро — потерял сознание во время работы на огороде. Со слов родных, был без сознания при- мерно 30 минут. Отмечались судорожные движения в руках и ногах. Несколько дней лежал в постели, было еще два припадка с потерей сознания и судорогами в конечностях. Родные стали заме- чать странности в поведении больного. На лекции студентам он чертил на доске схемы, не имеющие непосредственного отношения к излагаемому материалу; стал рассеянным, забывчивым, неряш- ливым, безразличным к себе и любимым занятиям. В связи с нарастающими психическими изменениями, отсутстви- ем критического отношения к своему состоянию помещен в пси- хиатрическую клинику, откуда переведен в Киевский институт ней- рохирургии. При поступлении отмечалась неравномерность зрачков, вялая реакция на свет. Парез нижней ветви левого лицевого нерва цент- рального типа. Левосторонний гемипарез. На глазном дне — выра* женные застойные соски. Рентгенограмма: резко расширенные субарахноидальные про- странства на всем протяжении, главным образом в лобных отделах головного мозга 4 Заказ Яг 6346 49
Больной несколько оглушен. Обнаруживает грубые расстройст- ва памяти. Будучи доктором технических наук, профессором, не в состоянии сообщить элементарных сведений о своей специально- сти, делает грубые ошибки при счетных операциях. С трудом со- общает некоторые хронологические даты своего жизненного пути, путает имена и возраст детей. Лицо резко амимично, речь моно- тонная, маловыразительная. Дезориентирован во времени и мес- те, утверждает, что находится в политехническом институте, куда явился для того, чтобы прочитать лекцию. Больных принимает за студентов, палату —за аудиторию. На указание, что его туалет (больной в одном нижнем белье) не соответствует положению про- фессора на трибуне, ответил, слегка смущаясь: «Так получилось, я торопился и не успел одеться». Больной не в состоянии осущест- вить элементарные операции по уходу за собой. Апраксия одевания. Движения его неловки, угловаты, походка неустойчива, временами больной застывает в одной позе, отмечается легкий, экстрапира- мидного типа гиперкинез в кистях рук и в мелких мышцах лица. Не в состоянии правильно пользоваться ложкой во время еды. Мно- го ест. Временами состояние оглушения нарастает, больной не от- вечает, делает руками какие-то жесты. Общее состояние постепен- но ухудшалось и наступила смерть. Патологоанатомические данные: множественная опухоль, за- хватывающая преимущественно лобные доли и прорастающая ко- лено и ствол мозолистого тела. Патогистологический диагноз: глио- бластома. В данном случае глиобластома лобной доли, прора- стающая мозолистое тело и противоположное полуша- рие, вызвала заболевание с катастрофической прогре- диентностью, приведшее к летальному исходу менее чем за 7 месяцев. Наряду с тяжелыми расстройствами мыш- ления и памяти, эмоциональной сферы отмечались атак- сические и апрактические явления. Дифференциально-диагностические затруднения мо- гут в некоторых случаях возникнуть в связи с предполо- жением об остром инфекционном, типа геморрагического энцефалита, заболевании (Kretschmer, 1969). Нали- чие менингеальных явлений, острое начало, повыше- ние температуры тела, резкий плеоцитоз в спинномоз- говой жидкости — все эти явления могут наблюдаться в инициальном периоде опухолевого процесса у больных с глиобластомами головного мозга и требуют исключе- ния диффузного воспалительного процесса. Б. Н. Маньковский и С. Н. Савенко (1940) описали больного с глиобластомой полюса левой лобной доли и явными симптомами паркинсонизма: общим ригором, брадикинезией, но на секции не были обнаружены ка- кие-либо деструктивные изменения в базальных гангли- ях. Аналогичные наблюдения есть и у нас. 50
В ряде случаев у больных с опухолями лобной доли мы наблюдали симптомы экстрапирамидного тремора, резкой олиго- и брадикинезии, амимию лица, снижение реактивных и защитных движений. На секции, однако, не были обнаружены какие-либо данные, характеризую- щие патологию базальных ганглиев. Больная П., 44 лет. Родные обратили внимание на изме- нение поведения больной в течение последнего года. Она перестала заниматься домашними делами, стала вялой, апатичной, снизилась память. Временами проявляла непонятную веселость. При исследовании в клинике отмечена болезненность триге- минальных точек с двух сторон и затылочных точек слева. Диф- фузная болезненность при перкусии головы. Анизокория — левый зрачок шире правого. Парез левой носо-губной складки централь- ного типа. Постоянное дрожание нижней челюсти и кисти правой руки. Дрожание в руке нарастает при движениях, имеет характер «катания пилюль». «Лицо амимично, выразительные и реактивные движения понижены. Глазное дно: легкая обесцвеченность сосков зрительного нерва. Границы нечеткие, сосуды не изменены. На рентгенограмме несколько усилен рисунок диплоических кана- лов в лобно-теменной области. Спинка турецкого седла истончена и укорочена. Больная не ориентирована во времени и месте, в окружающих лицах. Обнаруживает грубые нарушения памяти с ложными воспо- минаниями. Критика грубо нарушена: считает себя здоровой, не проявляет огорчений по поводу того, что неопрятна. Эйфорична, часто бессмысленно улыбается. Удается установить наличие зри- тельных галлюцинаций. За период пребывания в клинике появился левосторонний птоз, парез правого отводящего нерва. Дрожательный гиперкинез в ле- вой руке, наросла аспонтанность и вялость. Не может сообщить свой возраст, возраст своих детей. Высказывания носят гиперсексу- альный характер. На обращение к ней реагирует неадекватным, бессмысленным смехом. По настоянию родных выписана из клиники. Вторично поступила в тяжелом соматическом состоянии. Патолого- анатомический диагноз: менингиома ольфакторной ямки. Больная С., 47 лет. Поступила 23/ХН 1960 г. Заболела 4го- да назад, когда появились головные боли, локализующиеся преиму- щественно в правой лобной области. В августе 1959 г. головные боли стали интенсивнее и постоянными. С этого же времени замет- но дрожание в правой руке. С течением времени появилось дро- жание в левой руке, а также головы. Заметила понижение зрения на правый глаз и затруднения при определении запахов. Неврологическое исследование: глазные щели равномерны, зрач- ки круглой формы, реагируют на свет вяло. Болезненность триге- минальных точек с обеих сторон. Левая носо-губная складка сгла- жена. Отмечается мелкий тремор головы и кистей обеих рук. Сухо- жильные рефлексы выше справа. Двусторонняя аносмия. При эк- спериментальных пробах устанавливается торможение нистагма с двух сторон. Симптом Фостера—Кеннеди: застойные явления на дне левого глаза. Атрофия правого зрительного нерва. Рентгено- грамма: порозна спинка турецкого седла и переднего отклоненного отростка справа. Ангиография: передняя мозговая артерия справа 4* 51
Значительно дугообразно смещена кзади и плево. Л об но-пол юси ad артгерия дугообразно отжата кверху. Обращает на себя внимание общая скованность больной, на фоне которой наблюдается мелкий экстрапирамидный гиперкинез кистей обеих рук и головы. Лицо маскообразное, застывшее. Боль- ная аспонтанна, пассивна. Речь монотонная. Отмечается резкое сни- жение памяти. Больная несколько тревожна, эмоционально лабиль- на. Обонятельные галлюцинации. 9/1 1961 г. произведена операция. При осмотре базиса лобной области обнаружена и удалена опухоль, которая при гистологиче- ском исследовании оказалась менингиомой. И. Я. Раздольский (1957), который отмечал мозжеч- ковые расстройства при опухолях лобной доли в 21% своих наблюдений, указывает на существенное значение психической патологии в качестве важного дифферен- циально-диагностического признака. Как мы полагаем, одним из таких существенных признаков, имеющих из- вестное значение в целях отграничения от опухолей зад- ней черепной ямки, является оглушение, которое не- сравненно реже встречается при субтенториальных опухолях. Определенное значение имеет также то обстоя- тельство, что при явлениях эмоционального растормо- жения больные с опухолью задней черепной ямки не об- наруживают двигательного расторможения. Отмечая важное диагностическое значение синдрома оглушения у больных с опухолями лобной доли, следу- ет вместе с тем отметить, что оглушение не является единственным видом нарушенного сознания при опухо- лях лобной локализации. Полиморфность форм нару- шенного сознания более закономерно характеризует патологию сознания в клинической картине опухолевого процесса, чем ортодоксально описываемый здесь синд- ром оглушения, который якобы уникально и специфи- чески характеризует опухоли головного мозга. Однако этот вид нарушенного сознания является самым частым синдромом при поражении передних отделов головного мозга. Сравнительные данные исследований ряда сотрудников Украинского института нейрохирургии (И. С. Глушкова, О. А. Лопоногов, Ю. И. Канюка и др., 1959) с достаточной убедительностью отметили тот факт, что по мере приближения опухоли к передним отделам мозга симптомы оглушения отмечаются раньше и ча- ще. Так, например, по данным этих авторов, при менин- гиомах затылочной, теменно-затылочной локализации, заднебазальных отделов височной доли даже при нали- 52
чии совокупности признаков повышенного внутричереп- ного давления синдром оглушения встречается несрав- ненно реже, чем при опухолях лобной доли. Следует отметить относительную частоту наблюдае- мого у больных с опухолями лобных долей синдрома патологического сна. Последний отличается от сомно- лентности как определенной степени оглушения тем, что больные, будучи разбужены, не обнаруживают симпто- мов оглушения, ориентируются во времени и месте, от- вечают на вопросы без характерной паузы, психический темп у них достаточно живой. Больной С, 56 лет. Поступил в клинику с жалобами на силь- ные головные боли, иногда сопровождаемые рвотой. При исследовании отмечается легкая ригидность затылка, дву- сторонний симптом Кернига. Зрачковые рефлексы живые, замет- ная болезненность при надавливании на тригеминальиые точки справа. Парез левого лицевого нерва. Незначительно выраженный левосторонний гемипарез. Двусторонний симптом Бабинского. Чет- кие хоботковый и хватательный рефлексы с обеих сторон. Обра- щают внимание гиперкинез в кисти левой руки, миоклонические подергивания мелких мышц лица, а также вегетативные расстрой- ства: пароксизмально возникающие покраснения или побледнения лица, гусиная кожа, ощущение похолодания. Наблюдается край- няя сонливость. Больной во время беседы засыпает, а когда уда- ется вывести его из этого состояния, обнаруживается сохранность сознания: больной дает вполне адекватные ответы, критически от- носится к своему состоянию, ответы следуют без паузы, психиче- ский темп достаточно живой. На операции обнаружена не имеющая четких границ инфильт- рирующая опухоль правой лобной доли (глиобластома). В данном случае устанавливаются симптомы, свиде- тельствующие о влиянии опухолевого процесса на под- корково-диэнцефальные системы. Наблюдаемый у боль- ного патологический сон отличается от повышенной сомнолентности больных с опухолями III желудочка значительной интенсивностью. Больного нелегко удается разбудить даже интенсивными раздражителями. Двигательная патология у больных с опухолями лоб- ной доли на фоне описанной выше общей адинамии и заторможенности характеризуется также появлением мышечной дистонии, различных вариантов функцио- нальной патологии (А. Д. Филатова, 1959), нарушени- ем тонкой моторики и способности к дифференцирован- ным действиям (А. И. Шогам, 1958; А. Г. Лещенко, 1959). Заслуживают внимания наблюдаемые у больных с лобными опухолями апрактические расстройства. Своеобразные расстройства целенаправленной деятель- 53
ности можно отметить при поражении лобно-премотор- ных систем. При перемене положения тела или вы- полнении отдельных действий отмечается неловкость, загруженность, движения приобретают необычный, ли- шенный гармонического единства, оттенок. Отсутствует та соответствующая ситуации^ перестройка необходимо- го ансамбля движений, которая в своей мгновенной, со- вершенной адекватности характеризует пластическую слаженность целенаправленных действий и моторного поведения в целом. Наряду с оживлением элементарных автоматизмов (сосательных, хоботковых, хватательных) отмечается дезавтоматизация действий, выпадение ря- да вторичных автоматизмов. Исследования динамического праксиса пробой на переключение движений и реципрокную координацию (Н. И. Озерецкий, А. Р. Лурия) представляют ценный способ обнаружить двигательную недостаточность у больных с опухолями лобной доли. Больные совершают эти пробы неловко, с запаздыванием, некоторые вовсе не в состоянии правильно осуществить заданную пробу. Двигательные персеверации существенным образом характеризуют патологию психомоторной сферы у боль- ных с опухолями лобной доли. В нашей клинике Н. Р. Богуш специально изучал характер персевератив- ных явлений у таких больных. Установлено, что персе- верации обнаруживаются лишь в тех движениях и дей- ствиях, которые имеют сравнительно сложную структу- ру, и тем чаще, чем сложнее движения и действия. Характер персеверативных движений различен. Это мо- жет быть неадекватное, многократное повторение одно- го и того же акта действия; неадекватное повторение предыдущего действия при новом задании или тенден- ция осуществить вновь заданное действие на прежнем месте. Иногда имеет место своеобразная контаминация предыдущего и актуального действия, в результате че- го персеверативный акт может заключать в себе от- дельные элементы предыдущего действия, деформируя структуру заданного. Поскольку персеверации характе- ризуются как неадекватное продолжение или неадек- ватное повторение двигательного акта, который вначале исходит из определенной целенаправленности действия, следует отличать персеверации от стереотипии, итера- тивных движений и других автоматизмов, которые, как правило, с самого начала возникают автоматически. 54
По наблюдениям Н. Л. Богуша, во всех случаях орга- нического поражения мозга, где обнаруживались четкие персеверативные феномены, удавалось установить ту или иную степень вовлечения в патологический процесс лобных областей мозга. При очаговых поражениях за- тылочных, теменных или височных долей нельзя было установить сколько-нибудь часто двигательные персеве- рации. В клинической картине опухолей лобной доли опре- деленное место занимают речевые расстройства. Мы на- блюдали их в 50,4% случаев левосторонних опухолей лобной доли. Но это не только моторная афазия. Следу- ет иметь в виду те нарушения речевой деятельности у больных, которые определяются общей адинамией и ас- понтанностью. Частным выражением последних являет- ся блокада речевой функции, олигофазия столь резкая, что она имитирует афатический синдром. Речь больных фрагментарна, отрывиста, уменьшаются элементы кос- венной речи, превалирует прямая. В тех случаях, где построение речи с точки зрения логико-грамматической и не обнаруживает расстройств, фрагментарность, нали- чие пауз, необычный темп речи создают своеобразный характер протекания речевых процессов у больных. Часто обнаруживаются затруднения в подборе слов, от- мечается лапидарность в построении фразы и нередкое употребление так называемых заплатных слов «так, вот, конечно» и т. п. Больные как бы не находят необходи- мые речевые построения для максимально адекватной характеристики предметов, ситуаций, своих пережива- ний. Наряду с замедлением обращает на себя внима- ние неравномерность темпа речи на протяжении выска- зываний больного. В отдельных случаях мы отмечали своеобразную диссоциацию: больной обнаруживает в беседе большое напряжение, как бы преодолевая за- труднения в подыскании слов, однако читает необы- чайно быстро, «залпом», подчеркивая поразительную разницу в темпе спонтанной речи и чтения. Связанные с механизмами нарушения орального праксиса, обнару- живаются апрактические расстройства движений рече- вого аппарата («апраксия речевой мускулатуры» — Liepmann, 1960), неспособность сообщить правильную позицию аппаратом, осуществляющим речевые акции. Заслуживает внимания тот факт, что больные часто не заканчивают начатой фразы, импульс, необходимый 55
для завершения фразы, как бы оказывается недостаточ- ным, быстро истощается, что приводит к расстройству плавности речи. Речь больных монотонна, без обычной смены модуляций, иногда даже афонична, затухает к концу фразы, как бы истощается, мелодийные компо- ненты речи становятся скуднее. В отдельных случаях отмечается ненормально громкая речь. Таким образом, неравномерность обнаруживается не только в темпе, но и в тембре речи и отражает иннервационно-денервацион- ные расстройства в механизмах речеобразования. На- блюдаемые при опухолях лобной доли дизартрические явления в отдельных случаях доходят до полной анар- трии. Исследования понимания значения слов у подобных больных показали, что выбор из нескольких известных значений определенного, который отвечает данному кон- тексту, плохо удается больному. Слово как бы теряет разнообразие своих значений, становится аморфным, без определяющего его оттенка в каждом случае. У дру- гих больных, наоборот, наблюдалось конкретное объ- яснение отдельных значений слова. Терялось общее се- мантическое ядро слова в различных его значениях. Специальные исследования в нашей клинике {А. М. Гольдберг, 1956) были посвящены изучению патоло- гии мышления у больных с поражением лобных до- лей, сознание которых не было нарушено или степень оглушения позволяла произвести необходимые иссле- дования. Эти исследования показали своеобразие на- блюдаемых в таких случаях расстройств мыслительной деятельности, нарушение ее целенаправленности и про- дуктивности. Обобщение непосредственно воспринятого часто не удается, больные объединяют предметы, исходя не из учета принадлежности их к одному роду, а по внешнему сходству. Не улавливаются различия в сход- ном и сходное в различном, обнаруживается неспособ- ность раскрыть существенные связи и отношения. В опы- тах с пониманием сюжетного рассказа, даже легкого по конструкции и лексическому составу, установлено, что самые существенные части рассказа ускользают от больного, который улавливает лишь изолированные фрагменты, разрозненные факты вне основной сюжет- ной линии. Изложение содержания рассказа упроща- лось, больной не обнаруживал достаточного понимания в интерпретации отдельных фактов, часто не мог уста,- 5ft
новить причинную зависимость между Отдельными эпи- зодами, выделить из случайных второстепенных осо- бенностей основную, определяющую повествовательную нить излагаемого рассказа. Только после повторного, а подчас и неоднократного прочтения рассказа достига- лась сколько-нибудь удовлетворительная степень его понимания. При проведении ассоциативного эксперимента чаще всего ответы на слово-раздражитель черпаются из ок- ружающей обстановки, больные перечисляют предметы, их окружающие. Этим в ряде случаев объясняются не- адекватные ассоциации, имитирующие ассоциации ши- зофренического типа (дерево — подушка; дом — черниль- ница; огонь — одеяло и т. п.). Для ответа нередко привлекаются заученные словосочетания, слова из зна- комой песенки, "стихотворения, трафаретные выражения. Частым видом ассоциаций у этих больных являются эхолалические и персеверирующие ассоциации. Типич- ны смысловые и грамматические стандарты, которые, раз возникнув, стереотипно повторяются, отражая за- стойный характер нервных процессов в коре головного мозга. Как подчеркнул А. Г. Иванов-Смоленский (1950), эхолалические ответы, заученные словосочетания, при- вычные эпитеты, вопросный характер ассоциаций явля- ются ассоциациями, наиболее элементарными по своей форме с точки зрения онтогенетического опыта. Речевые построения у обследуемых больных скудны, ответы скупы, лаконичны, почти отсутствуют разверну- тые предложения. В отдельных случаях отчетливо улав- ливаются парафазии, неправильные речевые конструк- ции, нарушения грамматического стереотипа. В процессе беседы наступает резко выраженная истощаемость — больные как бы устают от беседы, ответы становятся еще более скупыми, лаконичными. У ряда больных речь как бы теряет свое функциональное значение — больные не обращаются, не проявляют речевой активности, не заявляют никаких жалоб. Речевой контакт с такими больными или невозможен, или очень затруднителен. Экспериментально-психологические исследования в основном позволяют говорить о нарушении способно- сти вскрывать существенные связи, определять ведущие, наиболее значимые в смысловом отношении признаки предметов и ситуаций, нарушение той важной мысли- тельной операции в познавательной деятельности, кото- 57
рая характеризует процессы обобщения. С достаточным основанием Б. В. Зейгарник (1961), характеризуя пси- хическую патологию у больных с поражениями лобной доли, указывает, что поведение этих больных диктуется отдельными внешними моментами ситуации, а не внут- ренними мотивами, их реакции лишены смысла, по- скольку отношения с людьми, с ситуацией не обобща- ются в необходимой степени. Развитие афатического синдрома при опухолях ле- вой лобной доли своей вариабельностью и изменчиво- стью на протяжении различных этапов заболевания, обусловленностью гипертензионно-гидроцефальными яв- лениями и рядом других процессов ликворной дисцир- куляции существенно отличается от афазии при сосуди- стых, воспалительных, травматических поражений этой области (Р. А. Голубова, 1959). При злокачественных опухолях левой лобной доли речевая патология рано об- наруживается и развивается в быстром темпе.. На основе клинико-цитоархитектонического анализа расстройств письма в случаях опухолей левой лобной до- ли Е. Я- Барановский (1959) выявил различия в фено- менологической характеристике нарушений письма в за- висимости от внутридолевой локализации опухоли. Так, при поражении премоториой области автор отмечал рас- пад формулы движений при акте письма; у больных с локализацией опухоли в передней части лобной доли преимущественно отмечаются персеверации. Эпилептические припадки при опухолях лобной доли мы наблюдали у 40,6% больных, причем при менингио- мах и астроцитомах — у 50,6%, а при глиобластомах — у 22,8%. Довольно частыми являются адверзивные при- падки с поворотом головы, глаз, а иногда и туловища в противоположную опухоли сторону. Эти припадки, ко- торые не всегда сопровождаются потерей сознания, наблюдаются преимущественно при опухолях лобно-пре- моторной области. При опухолях доброкачественной гис- тоструктуры эпилептические припадки могут длительное время оставаться единственным симптомом болезни. А. С. Шмарьяи (1940) приводит случай дермоидной кисты орбитальной поверхности лобной доли и добавоч- ной кисты в головке хвостатого ядра правого полуша- рия, обнаруженных на секции у больного 76 лет, у кото- рого эпилептические припадки были с шестилетнего возраста. Он описал также случай олигодендроглиомы 58
левой лобной доли со своеобразным эпилептическим ав- томатизмом: больной жил за городом и усиленно гото- вился к студенческим экзаменам. Внезапно проснулся ночью, оделся и, несмотря на сопротивление жены, от- правился в университет, приехал в город, сдал экзамены и ничего об этом не помнил. Двигательная структура эпилептического приступа имеет существенное топико-диагностическое значение при определении стороны поражения. Припадки с вра- щением вокруг собственной оси и движениями по кругу («манежные движения») мы наблюдали при опухолях лобной локализации, при опухолях подкоркового рас- положения, а также при диффузных заболеваниях го- ловного мозга, где каких-либо данных за преимущест- венное вовлечение в процесс лобных долей не было. За- вершение припадка явлениями паретической слабости конечностей или моторно-афатическими расстройствами в большой степени характеризует локализацию опухоли в лобной доле. Заслуживают внимания неожиданно возникающие эпизоды, когда больной не в состоянии начать или продолжить речь («внезапно наступающее молчание»). Этому синдрому Penfield придавал локаль- но-диагностическое значение. Эпилептические припадки при опухолях лобной ло- кализации разнообразны по своей структуре и нередко протекают по типу генерализованных приступов с быст- рой потерей сознания, постприпадочными сумеречными состояниями, сопровождающиеся беспорядочными авто- матическими действиями и насильственными актами. Такие припадки обнаруживают схожесть с эпилептиче- скими припадками генуинного типа (Wislawski, 1969). Мы хотим указать на следующие обстоятельства, с нашей точки зрения, заслуживающие внимания в диа- гностике психической патологии у больных с лобной локализацией опухоли. Отмечаемые у этих боль- ных в дебютной стадии заболевания психические нару- шения в виде эпизодов «странностей», когда они совер- шают немотивировацные поступки, «заговариваются», неожиданно оказываются в необычном месте и т. п., в ряде случаев должны рассматриваться как эпилепти- ческие эквиваленты с нарушением сознания, дисфори- ческими состояниями, бесцельным блужданием. Подроб- ный анализ данных анамнеза в наших случаях опухолей лобной локализации дает основание для такого пред- 59
положения. Протрагированный характер этих эпизодов приводит больных в психиатрические стационары. Эпи- зодичность таких состояний не всегда можно устано- вить на фоне оглушенности, дезориентировки, снижения активности, эмоциональной вялости. Мы разделяем точ- ку зрения Penfield, который допускает возможность то- го, что причиной больших нарушений в деятельности лобной доли являются «скрытые эпилептиформные раз- дражения». По данным собственных наблюдений мы не могли установить каких-либо характерных закономерностей между типом припадка, гистоструктурой опухоли и внут*- рилобной локализацией. И. Я. Раздольский при опухолях полюса лобной доли редко наблюдал эпилептические припадки. А. С. Шмарьян по данным собственных наблюдений описал характерные для полюса лобной доли эпилепти- ческие припадки с генерализованными судорогами, су- меречными состояниями, ранней потерей сознания и автоматизированными действиями. Характеризуя про- стые адверзивные припадки, Penfield (1949) указывает, что в тех случаях, где эпилептический разряд начинает- ся в передних отделах лобной доли, ближе к полюсу, припадок протекает с потерей сознания, при возникнове- нии разряда в задних отделах лобной доли потеря соз- нания может не наблюдаться. При опухолях лобно-ба- зальной локализации выявляются приступы диэнцефаль- ного типа с выраженной вегетативной патологией. Эти припадки протекают с кратковременным выключением сознания и висцеральными предвестниками. У больного В. (кистозная опухоль левой лобно-базальной области) припадкам типа сенсорного, а затем и двигательного парциального раздражения в правой руке и ноге с последующей потерей сознания и генерализацией судорог предшествовали ощу- щения сдавления, «тошноты» под ложечкой, боли в области серд- ца, своеобразные ощущения, которые больной определяет как «дро- жание под кожей». Представляет интерес, что в данном случае лобно-базальной опухоли припадки завершались выраженными моторно-афатически- ми расстройствами, иногда же моторно-афатические эпизоды воз- никали в состоянии, когда приступы не сопровождались потерей сознания В другом случае (больная О, менингиома задних отделов левой лобной доли) отмечались своеобразные речевые рас- стройства в начале припадка в виде логоклонических явлений с по- следующими генерализованными судорогами и потерей сознания. У нее также отмечались предвестники в виде висцеральных рас- 60
стройств: сжатие в области живота и сердца, ощущение жара, по- зывы к дефекации. Временами возникали приступы внезапной сла- бости с падением мышечного тонуса и ощущением зябкости. Эти случаи показывают всю относительность пред- положений о типологии эпилептических припадков в со- ответствии с внутрилобным расположением опухоли. В отличие от опухолей височной доли характерных изменений личности при лобной локализации опухоли мы не могли отметить даже в случаях, где эпилептиче- ские приступы появлялись за много лет до первых симп- томов опухолевого процесса. Длительность существования судорожного синдрома бывает различной. Больной К-, 44 лет. Поступил с жалобами на снижение зре- ния, головные боли на высоте которых появляется рвота. В кли- нике обнаружена двусторонняя аносмия. Гипальгезия на левой по- ловине лица. Отсутствие корнеального рефлекса слева. Парез лево- го лицевого нерва центрального типа. Вторичная атрофия левого зрительного нерва с остаточными явлениями застоя. Рентгенологи- ческое исследование: спинка седла значительно истончена. Обыз- вествленное шишковидное тело смещено книзу и кзади на 1 см. Сосудистый рисунок усилен в лобной кости справа. Как устанавливается из анамнеза, эпилептические припадки появились за 15 лет до поступления в клинику. Припадки протека- ли с потерей сознания и общими судорогами. В последние три года припадки участились и носят прежний характер. В клинике симптомов оглушения нет. Отмечаются слуховые и зрительные галлюцинации. Временами эпизоды сновидно-делириоз- ного изменения сознания. Снижение памяти, повышенная утомляе- мость. Произведена операция: удалена опухоль полюса правой лоб- ной доли. Гистологический диагноз: менингиома. Больная С, 26 лет. Поступила с жалобами на головные бо- ли, сопровождающиеся рвотой По словам больной, 21 год тому назад появились эпилептические припадки с генерализованными су- дорогами. Припадки происходили обычно ночью, во время сна. Однажды почувствовала онемение левой половины лица, терпкость в левой руке и ноге. Эти явления не повторялись, но припадки возникали 1—2 раза в месяц. Неврологическое исследование: каких-либо четких очаговых симптомов нет. На глазном дне нет патологических изменений. Рентгенограмма: спинка седла истончена, укорочена. Порозность большого и малого крыльев основной кости справа. Отмечаются черты эмоциональной расторможенности, повы- шенная тенденция к контакту, элементы эйфорического поведения. Произведена операция: удалена опухоль обонятельной ямки, при гистологическом исследовании обнаружена менингиома. В обоих случаях опухолей лобной доли эпилептиче- ские припадки отмечались за 15 и 21 год до поступления в нейрохирургическую клинику. Припадки сопровожда- 61
лись потерей сознания и генерализованными судорога- ми. Следует помнить давнее утверждение о возможно- сти случайного совпадения генуинной эпилепсии и опу- холи. Отрицать такую возможность нет оснований. Мож- но только предположить, что отсутствие характерных изменений личности по эпилептоидному типу у больных с опухолями головного мозга и эпилептическими при- падками, появившимися за много лет до поступления в нейрохирургическую клинику, в известной мере гово- рит против такого совпадения и позволяет характеризо- вать эпилептичесике припадки как проявления опухоле- вого процесса. Prill (1955), характеризуя эпилептиче- ские припадки у больных с опухолями головного мозга* указывает на вероятность того, что в некоторых случаях речь идет о латентных генуинных эпилептиках, у кото- рых припадки спровоцированы опухолью. Представля- ют интерес данные, которые приводит автор в отношении частоты психической патологии у больных с опухолями головного мозга, сопоставляя случаи с эпилептическими припадками и без таковых. Патология сознания, аффек- тивные расстройства, нарушения мышления и памяти при наличии припадков автор отмечал в 41% случаев. У больных с опухолями головного мозга, где припадки не наблюдались, психические нарушения отмечались в 25% случаев. Чаще всего это были опухоли лобной и височной локализации. Существует представление, что эпилептические припадки у больных с опухолями лобной доли протекают без ауры (Paillos, 1969). Опухоли с медленным темпом роста чаще сопровож- даются эпилептическими припадками, причем эти при- падки могут обнаружиться задолго до поступления боль- ных под наблюдение нейрохирурга, длительное вре- мя ' оставаясь единственными симптомами болезни. А. С. Шмарьян отмечает возможность стойких изме- нений личности со слабоумием специфического типа при доброкачественных, медленно растущих опухолях лоб- ной доли. По его данным, в 6 из 52 случаев доброка- чественных опухолей клиническая картина опытными клиницистами долго расценивалась как проявление ге- нуинной эпилепсии. Как мы уже отмечали, нам не удалось наблюдать столь характерные для генуинных эпилептиков измене- ния в поведении и мышлении у наших больных с опу- холями лобной доли. 62
При злокачественных опухолях (глиобластомы) эпи- лептические припадки встречаются значительно реже. Так, при астроцитомах Penfield отмечал эпилептические припадки в 70% случаев, при глиобластомах — в 37%, Arseni и Samitca (1957) —соответственно в 75 и 41%. Оценивая сравнительные данные о частоте эпилептиче- ских припадков при опухолях различной гистострукту- ры, следует учесть соображения Penfield, который ука- зывает, что частота припадков при медленно растущих новообразованиях была бы меньше, чем при глиобла- стомах, если бы их можно было сравнить в тот ранний период, в котором глиобластомы попадают под наблю- дение врачей. В этой связи заслуживают внимания отдельные слу- чаи глиобластомы с длительным течением (3—5 и даже 7 лет, по Б. С. Хоминскому). П. М. Альперович, специ- ально изучавший мультиформные глиобластомы с дли- тельным течением (1961), отмечал эпилептические при- падки в половине случаев. Все это указывает на значе- ние темпа течения опухолевого процесса в возникнове- нии эпилептических припадков и закономерность того факта, что именно при опухолях с медленным течением эпилептические припадки встречаются чаще. При доброкачественных опухолях лобно-базальной локализации мы наблюдали припадки диэнцефального типа. В некоторых случаях эпизоды эмоционального расторможения, дисфорические состояния непосредст- венно предшествовали развитию общего генерализован- ного приступа с клонико-тоническими судорогами и последующим сном. Наблюдаются эпилептические при- падки как генерализованные, так и парциальные, сен- сорные и двигательные, припадки типа petit mal и аб- сансы. Эпилептический статус — не частое явление в клини- ке опухолей головного мозга, в том числе и при опухо- лях лобной доли. Мы их могли отметить как при лоб- но-базальных опухолях, так и при опухолях полюса лоб- ной доли. Больная В., 42 лет. Поступила 5/V 1963 г. с явлениями эпи- лептического статуса. Восемь лет назад у больной появились эпи- лептические припадки генерализованного типа. Припадки были не частыми, но в последнее время значительно участились. Накануне поступления в институт жаловалась на плохое самочувствие, голов- ные боли. К вечеру припадки стали повторяться каждые 8—10 минут. 63
Ьрач приемного отделения описал припадок: насильственный tioBopoT головы и глазных яблок влево. Зрачки расширены. Ре- акция на свет отсутствует. Тонические судороги сгибательные в руках, разгибательные в ногах, затем фаза клинических судорог в руках и ногах. После припадка коматозное состояние. Во время припадка непроизвольное мочеиспускание. Изо рта выделяется темно-коричневая жидкость в небольшом количестве. Во время ста- туса наблюдалась остановка дыхания и больная скончалась. На вскрытии обнаружена внутримозговая опухоль базальных отделов лобной доли правого полушария. Астроцитома. Больной Ш., 30 лет. Как устанавливается из анамнеза, у больного припадки появились 16 лет назад. В 1948 г. перенес эпи- лептический статус. Лечился в психиатрической больнице, выписал- ся в связи с общим улучшением. В 1951 г. припадки вновь участи- лись и накануне поступления в Институт нейрохирургии отмечалась серия припадков — 21 припадок в течение ночи. После купи- рования припадков произведена операция: удалена кистозная опу- холь полюса лобной доли левого полушария. Гистологический диа- гноз: атипическая астроцитома. Изолированное поражение мозолистого тела — ред- кое явление, чаще всего речь идет о лобно-каллезной локализации опухоли. Все авторы, изучавшие патологию мозолистого тела, отмечали значение наблюдаемых при этом психических расстройств. То обстоятельство, что эти опухоли прорастают в оба полушария и нередко яв- ляются глиобластомами, объясняет крайнюю частоту и грубую выраженность рано наступающих и необычайно прогрессирующих психических расстройств. В развернутом исследовании Ю. В. Коновалова и А. Я. Подгорной (1937) подчеркнуто кардиальное зна- чение психической патологии в диагностике опухолей мозолистого тела. Спутанность сознания, анозогнозия, выступающие на передний план грубые расстройства памяти, апроктические и афатические симптомы, эпи- лептические припадки, явления катастрофически нара- стающего амнестического слабоумия — такова в основ- ном клиническая картина опухоли лобно-каллезной локализации. «Мысль об опухоли мозолистого тела долж- на появляться при сочетании раннего возникновения психических нарушений, особенно расстройств памяти с повышением внутричерепного давления. Наличие кли- нической картины апрактических расстройств подкреп- ляет эту мысль» (И. Я- Раздольский, 1957). Мы не считаем оправданным выделение отдельных психопатологических синдромов в соответствии с пора- жением различных сегментов мозолистого тела. Попыт- ка отграничить психопатологические синдромы колена, 64
ствола и валика мозолистого тела нам не представлй- ется убедительной, учитывая общую массивность на- блюдаемой здесь психической патологии. Так злокачест- венные опухоли мозолистого тела почти всегда сопро- вождаются психическими расстройствами. Как исклю- чение, приводим случай глиобластомы этой локализа- ции, когда на всем протяжении заболевания нельзя бы- ло отметить каких-либо психических расстройств. Больная Г., 19 лет. Поступила с жалобами на приступооб- разные головные боли, сопровождаемые тошнотой и рвотой, поте- рей зрения. Больна около полугода. Внезапно проснулась ночью от интенсивной головной боли. После этого головные боли стали час- тыми и сопровождались рвотой. Появилась шаткость при ходьбе и заметно снизилось зрение. За три недели до поступления в кли- нику совершенно ослепла. При неврологическом исследовании отмечается отсутствие ме- нингеальных явлений. Из-за резкой атаксии больная не становится на ноги. Экспериментальный нистагм при взгляде в стороны, а так- же вертикальный нистагм при взгляде вниз. Не доводит левый глаз кнаружи. Зрачковые реакции вялые. Тригеминальные и заты- лочные точки болезненны. Роговичный рефлекс отсутствует справа, вялый слева. Грубая гипальгезия на правой половине лица. Объем движений в конечностях полный, тонус мышц не изменен. Сухо- жильные рефлексы вялые. Все виды чувствительности без откло- нений, кроме отмеченной гипальгезии лица. При пальце-носовых, колено-пяточных пробах легкая дисметрия справа без интенцион- иого дрожания. Офтальмологическое исследование: соски зритель- ных нервов почти белого цвета, внутренние и верхние края их слег- ка отечны. Границы контурируются нечетко. Сосуды сетчатки уз- кие. Заключение: вторичная атрофия зрительных нервов. Психическое состояние: больная полностью ориентирована. Жалуется на отсутствие зрения и невозможность передвигаться из-за резкой неустойчивости. Поведение совершенно адекватное, сообщает правильные сведения о своем заболевании, не обнаружи- вает никаких расстройств интеллекта и памяти. Временами наблю- дается адекватная депрессивно-тревожная реакция на свое забо- левание, больная просит врачей вернуть ей зрение, настаивает на скорейшем оперативном вмешательстве. Произведена декомпрессивная трепанация. Во время операции развился тяжелый эпилептический припадок с тоническими судо- рогами и стволовыми расстройствами дыхания и сердечно-сосудис- той деятельности. Через несколько часов после операции при яв- лениях остановки сердечной деятельности больная умерла. Патологоанатомический диагноз: опухоль мозолистого тела, прорастающая в боковые желудочки. Резкие анатомические изме- нения оболочек и рельефа мозга в результате повышенного внут- ричерепного давления. Двустороннее задне-боковое височно-тенто- риальное вклинение. Отек ствола и белого вещества мозга. Гисто- логический диагноз: глиобластома. У данной больной со злокачественной опухолью (глиобластома), исходящей из мозолистого тела и про- 5 Заказ № 6346 65
растающей в боковые желудочки, отмечались резко вы- раженные явления гипертензии и грубые атаксические расстройства, лишившие больную возможности пере- двигаться. На протяжении всего периода заболевания (свыше года) в психическом состоянии нельзя было от- метить каких-либо отклонений. Случай иллюстрирует значение возрастного фактора и вместе с тем большие трудности в диагностике опухолей каллезной локали- зации при отсутствии психических нарушений, поскольку именно раннее появление психических расстройств и массивная степень их выраженности являются, по мне- нию всех авторов, существенным диагностическим кри- терием при опухолях указанной локализации. Отмечая значение возрастного фактора (Jurgen, 1970), следует вместе с тем указать на определенную роль эндогенных влияний, преморбидных бсобенностей личности, патопластических и патогенетических соотно- шений в структуре органического заболевания. Больная Г., 41 года. Поступила с жалобами на резкое сни- жение зрения и периодические головные боли. Одиннадцать лет назад перенесла психический приступ. Появилась тревога, тоска, опасалась, что потеряет своего ребенка, ребенок будет украден и замучен. В таком состоянии зарубила топором ребенка, затем хо- тела убить себя. Через несколько месяцев выздоровела, работала, никакой патологии в состоянии здоровья больной не отмечалось. Только на протяжении последних месяцев перед поступлением в нейрохирургическую клинику стала проявлять странности в пове- дении. Уходила из дома, перестала заниматься домашними делами. Жаловалась на резкие головные боли. Появились эпилептические припадки генерализованного типа. Неврологическое состояние: запахи не ощущает. Резко сглаже- на правая носо-губная складка. Мышечная сила справа понижена. При одновременном поднятии рук отстает правая рука. Справа су- хожильные рефлексы выше. Острота зрения: движение рук у глаз. Атрофия зрительных нервов. Отоневрологическое исследование: нарушение механизма экспериментального нистагма в виде тормо- жения и диссоциации с бурной вегетативной реакцией — покрасне- ние и побледнение лица, потливость, сердцебиение, учащение пуль- са, ощущение проваливания в пропасть. Рентгенологически: боль- шое крыло основной кости слева истончено, малое крыло слева в наружном отделе как бы приподнято кверху. Психическое состояние: ориентируется во времени и месте. Называет правильно свой возраст, местожительство. Правильно на- зывает хронологические даты прошлых событий своей жизни. Жа- луется на головные боли и снижение памяти. Счет производит пра- вильно, но медленно, сама замечает и исправляет ошибки, если они случаются. К своему болезненному состоянию и, в частности, к отсутствию зрения относится беспечно. Настроение приподнято, постоянно веселое, больная шутит, стремится к контакту с окру- 66
жающими больными, персоналам. Темп психический ускорен, отвле- каема. Больная многоречива, эйфорична, строит различные совер- шенно нереальные жизненные планы. Сексуальна, речь изобилует циничными высказываниями, однако, когда больной указывают на недопустимость такого поведения, она просит прощения, объясняет свои поступки болезнью. Отмечаются обонятельные галлюцинации: чувствует неприятный запах, но к этому обстоятельству относится насмешливо, благодушно, так как это запах близкого ей человека. Высказывает бредовые идеи. Считает, что она на протяжении по- следних двух лет беременна. Такой продолжительный срок бере- менности, по ее словам, «бывает у некоторых женщин». Она ощу- щает движение плода. Ощущает тяжесть в животе, половых орга- нах и считает, что это признаки близких родов. Требует освобо- дить ее от беременности. Временами находится в сомнолентном со- стоянии. Отмечены приступы делириозных состояний с выраженной вегетативно-сосудистой симптоматикой. Больная сообщает о встре- че с родными, которые, как это установлено объективным анамне- зом, давно умерли. Сидя в постели, принимает сексуальные позы, уверяет, что ее посещает по ночам муж. Жалуется на головные бо- ли, но вместе с тем обнаруживает беспечно-благодушное отношение к своему состоянию. Произведена операция: обнаружена инфильтративно растущая опухоль в левой лобно-оперкулярной области. Опухоль распростра- няется на полюс и основание височной доли. Учитывая диффузный рост и массивность опухоли, радикальное удаление ее не произ- ведено. Гистологический диагноз: астроцитома ретикулярного ти- па. Послеоперационный период протекал удовлетворительно. Психи- ческое состояние больной в основном без изменений. Отмечается речевое возбуждение, настроение повышенное; обонятельные я слу- ховые галлюцинации. Высказывает нестойкие бредовые идеи: у нее отняли ребенка. Просит врача вернуть ей на короткое время зрение, чтобы повидаться с отцом. Отец уговорил врачей ослепить ее. В клинику умышленно направляют запахи, чтобы сделать ей неприятное. Временами экстатическое состояние, поет религиозные песни, обнаруживает двигательное возбуждение. Переведена в психическую больницу из-за частых вспышек ре- чевого и двигательного возбуждения. Заболевание началось с головных болей и эпилеп- тических припадков. Уже в начале заболевания отмеча- лись психические явления, подробно охарактеризовать которые из-за недостаточного "анамнеза не представля- ется возможным. В клинике обнаруживается -маниоформный синдром с речевым возбуждением, повышенной тенденцией к кон- такту, эйфорией, отвлекаемостью. Наряду с этим от- мечаются обонятельные и слуховые галлюцинации, не- стойкие бредовые идеи, возможно, остаточные после пароксизмально возникающих сновидно-делириозных со- стояний. Последние сопровождаются выраженными диэнцефальными симптомами. Вместе с тем следует от- 5* 67
метить относительную сохранность ядра личности, воз- можность на некоторое время корригировать поведение. Психическое заболевание, которое больная перенес- ла за одиннадцать лет до развития настоящего заболе- вания, носило кратковременный характер с явными чертами глубокой депрессии и, вероятно, кататимно обусловленными бредовыми идеями. После этого психо- тического состояния она на протяжении 10 лет не об- наруживала каких-либо признаков болезни. Нельзя исключить, что больная перенесла депрессив- ную фазу маниакально-депрессивного психоза и резко выраженная маниоформиая окраска наблюдаемого пси- хотического состояния в период пребывания больной в нейрохирургической клинике обусловлена эндогенными механизмами. Маниоформные состояния, описываемые при опухо- лях лобно-базальной локализации, характеризуют глав- ным образом доброкачественно текущие опухоли. Эти состояния отмечаются на определенном этапе течения опухолевого процесса и чаще всего в стадиях, когда интенсивность гипертеизионных явлений недостаточно выражена. Мы полагаем, что в ряде случаев они бывают у лиц известного преморбидиого склада. Доброкачест- венный, медленный процесс развития опухолей с нерез- ко выраженными явлениями гипертензии способствует заострению свойственных этим больным характероло- гических черт или, возможно, возникновению циклотим- ной фазы. Типических картин маниакально-депрессивного пси- хоза при опухолях лобной локализации, подобно другим авторам (Schuster, 1902, А. С. Шмарьян, 1949), мы не наблюдали ни разу. Отмеченные в анамнезе у наблю- давшихся нами больных маниакальные или депрессив- ные фазы не имеют (так и в данном случае) доказа- тельной связи с опухолевым процессом. Нам представ- ляется сомнительной гипотеза о тесной связи поражения гипофизарно-межуточной системы опухолевым процес- сом с возникновением маниакально-депрессивного пси- хоза у этих больных в случаях, где для такого диагноза есть основание. Опухоль левой лобной доли в сочетании с маниакально-депрес- сивным психозом описали Л. Г. Членов и О. X. Вишневская (1933). Больную оперировал Н. Н. Бурденко по поводу менингиомы левой лобно-базальной области. Психотические явления до операции не 68
выходили за пределы эйфории, расторможенности, больная легко- мысленно-шутливо относилась к своему заболеванию, была апатич- на, сонлива, малоподвижна. Через две недели после операции поведение больной резко из- менилось. Она стала чрезвычайно веселой, болтливой, ходила по клинике, рассказывала, что после операции «ожила», чувствует себя необыкновенно счастливой, «работоспособной на 300%», испыты- вает большой подъем настроения, собирается поступить в меди- цинский институт, стать хирургом и т. п В связи с резким речевым и двигательным возбуждением переведена в психиатрическую кли- нику, где диагностирован маниакально-депрессивный психоз. В данном случае несомненного маниакально-депрес- сивного психоза (первое заболевание — депрессия — было за 14 лет до поступления в нейрохирургическую клинику) имеется сочетание эндогенного заболевания с опухолевым процессом, что подтверждает точку зре- ния о возможных сочетаниях бластоматозного процесса с различными психозами эндогенной группы, в том чис- ле и с маниакально-депрессивным. Если схематично представить себе всю шкалу пси- хических нарушений при опухолях головного мозга, то на одном полюсе будут остро возникающие психотиче- ские состояния с бурным течением, преимущественно по типу экзогенных реакций, а на другом полюсе в усло- виях длительного течения опухолевого процесса — гру- бая психическая патология с припадками генерализо- ванного типа и малыми припадками, галлюцинаторными явлениями, симптомами интеллектуального снижения, эмоционального расторможения с нарастающими обще- органическими изменениями личности. При длительном течении опухолевого заболевания отмечаются своеобразные изменения поведения, внеш- не сходные с изменениями, отмечаемые при посттравма- тических и энцефалитических состояниях. Больной К., 31 года. Поступил с жалобами на головные боли, сопровождающиеся рвотой. Считает себя больным около двух месяцев. Отмечаются легкая ригидность затылка, двусторонние симптомы Кернига. Небольшое сужение правой глазной щели. Гру- бый парез левого лицевого нерва центрального типа. Мышечный тонус несколько повышен в левых конечностях, левая рука незна- чительно отстает при одновременном поднимании. Сухожильные рефлексы высокие, слева выше. Брюшные рефлексы вялые с двух сторон. Симптомы Оппенгейма, Шефера. Двусторонний хвататель- ный рефлекс. Симптом хоботка. Застойные явления на глазном дне. Рентгенограмма: спинка турецкого седла порозна. Обызвествленное шишковидное тело смещено книзу на 0,8 см. При поступлении больной оглушен, дезориентирован. Не ос- мышляет самые элементарные задания. Апатичен. Установить кон- 69
такт с больным весьма трудно. Сонлив. После, дегидратационной терапии состояние оглушения исчезло. Обнаруживается резкое сни- жение критики, эйфорическое настроение, грубое расстройство па- мяти. Без причины смеется, заявляет, что совершенно здоров, при- шел в клинику «подремать» немного в связи с головными болями. Временами сознание нарушается — больной обнаруживает дезориен- тировку, дает неадекватные ответы. При дальнейшем наблюдении отмечается характерный синдром эмоционального расторможения с эйфорией, дурашливостью, гиперсексуальностью. Неопрятен, час- то пытается оставить палату, груб по отношению к персоналу. В связи с предположением о быстро растущей злокачествен- ной опухоли правой лобной доли, расположенной ближе к базаль- ным отделам, произведена декомпрессивная трепанация в этой об- ласти. Сделано предположение о массивной внутри мозговой опухо- ли, операция на этом закончена. Больной выписан в состоянии не- которого улучшения. Через два года наблюдался на амбулаторном приеме в инсти- туте. Как устанавливается из анамнеза, на протяжении этих двух лет больной периодически работает, однако бблыную часть времени проводит в обществе случайно знакомых людей, с*которыми посе щает рестораны, злоупотребляет алкоголем, часто не ночует дома. Вымогает у родных деньги, совершенно не интересуется благопо- лучием семьи, детей, совершает бессмысленные траты. Иногда со- вершает импульсивные поступки — настоящую поездку из Одессы в Киев совершил неожиданно, накануне ничего не сообщив родным и планируя ряд дел дома. Во время беседы с врачом неправильно оценивает свое состоя- ние, считает себя здоровым, сообщает о своих планах переезда в Москву, эйфоричен, предлагает свои услуги в качестве «меди- цинского помощника». Вместе с тем обнаруживает повышенную внушаемость, слабодушен, заплакал при упоминании о необходи- мости лечь в клинику для лечения. Пообещал явиться для про- должения лечения на следующий день, но так и не пришел. У данного больного с опухолью лобной локализации на протяжении двух лет после декомпрессивной трепа- нации наблюдался дефект в виде грубого изменения личности. Отмечались симптомы аффективного растор- можения с легкомысленным поведением, склонностью к аморальным поступкам, нелепой эйфорией, сочетаю- щейся с эмоциональной гиперестезией, отсутствие стой- кой целенаправленности, импульсивные действия. Глиальные опухоли больших полушарий головного мозга с ограниченной зоной инфильтрации, локализую- щиеся преимущественно в поверхностных отделах по- лушарий, отличаются медленно прогрессирующим тече- нием с умеренно выраженными симптомами гипертензии, не дают обычно столь выраженных симптомов психиче- ских расстройств и в дебюте заболевания у этих боль- ных с опухолью лобной доли чаще всего отмечаются эпилептические припадки. 70
ОПУХОЛИ ВИСОЧНОЙ ДОЛИ Значительное место в диагностике опухолей височ- ной доли занимает психическая патология с различными видами нарушения сознания, галлюцинаторными фено- менами, характерными предвестниками эпилептических припадков и другими нарушениями, которым клиницис- ты придают очаговое значение. Височная доля охватывает архитектонические поля (по Бродману) 42, 41, 52,21,22,20,36,37,38. С. М. Блин- ков (1949) на основе собственных исследований и дан- ных Г. И. Полякова выделяет в височной области четы- ре подобласти: верхнюю, среднюю, базальную и височ- ноатеменно-затылочную. Последняя занимает задний отдел височной доли и квалифицируется как переходная так как содержит цитоархитектонические признаки ви- сочных, теменных и затылочных полей. Территория этой высокодифференцированной формации занимает около 10% всей поверхности полушария и отличается по сво- ей цитоархитектонике от передних отделов височной доли. От лобной доли височная отделяется сильвиевой бо- роздой, от основания мозга — щелью Биша, сзади ви- сочная доля граничит с затылочной областью, на боко- вой поверхности мозга — с нижнетеменными формация- ми. Внутренний и нижний края височной доли занимают образования гиппокамповой извилины, вершины изги- ба которой образуют крючок (uncus). Воздействие опу- холи на эту область височной доли, вовлечение в пато- логический процесс нейронов обонятельной системы и предполагаемых здесь центров вкусовых ощущений мо- гут привести к сложным и разнообразным расстрой- ствам обонятельного и вкусового восприятия. Тесные отношения нейронов зрительного пути с височной долей объясняют появление при опухолях этой локализации зрительных нарушений, в частности гемианоптических 71
галлюцинаций й зрительной ауры эпилептический при- падков. Патологические реакции в результате поражения межкорковых связей височных долей, особенно с темен- но-затылочными образованиями, а также ее таламо-ги- поталамических связей, возможные вторичные воздей- ствия на стволовые образования у тенториальных и затылочных отверстий характеризуют особые сложности в определении очаговой патологии височной доли. В по- следнее время уделяют большое внимание медио-ба- зальным структурам височной доли, ее архикортикаль- ным формациям, риноэнцефальным системам, их роли в эмоциональной жизни. В ряду симптомов, позволяющих диагностировать височную локализацию опухолей, существенное место занимают обонятельные и вкусовые галлюцинации. Н. М. Вяземский (1939) отмечал в качестве особенно- стей наблюдаемых здесь нарушений недифференциро- ванность обонятельных и вкусовых галлюцинаций у больных. Часто встречаются смешанные обонятельно- вкусовые галлюцинации. Они обнаруживаются или са- мостоятельно, вне какой-либо связи с нарушением со- знания, или в структуре нарушенного сознания. Неред- ко они связаны с наступающим эпилептическим припадком в качестве обонятельной, вкусовой или обо- нятельно-вкусовой ауры, топико-диагностическое значе- ние которой в определении поражения височной доли весьма существенно. Большое значение имеет то обстоя- тельство, что обонятельно-вкусовые галлюцинаторные расстройства наблюдаются уже в ранней стадии забо- левания в качестве очаговых симптомов поражения ви- сочной доли. У больного К. (астроцитома правой височной доли) в ка- честве начального симптома заболевания выявлены обонятельные галлюцинации, которые возникали эпизодически. Эти явления на- блюдались около 2 месяцев, после чего они исчезли. Больной гос- питализирован лишь через 5 лет в связи с гипертензионными явле- ниями, слабостью в левых конечностях и эпилептическими припад- ками. Как правило, обонятельные галлюцинации носят не- приятный характер: это едкие, отвратительные, острые запахи дегтя, кала, бензина, тухлых яиц, дыма, серы, трупные запахи, гнилого мяса и т. п. К своим галлю- цинаторным явлениям больные чаще всего относятся 72
критически, понимают их болезненный характер. Харак- терно, что больные мало фиксируют на них свое внима- ние и внимание врачей и только при опросе можно ус- тановить обонятельные галлюцинации. Существующие в литературе указания, что в более позднем периоде заболевания обонятельные и вкусовые галлюцинации встречаются реже, объясняются, возмож- но, тем, что тяжелое состояние больных в этом периоде не позволяет собрать необходимые сведения. Это дает основание предполагать, что статистические данные о частоте обонятельных галлюцинаций несомненно ни- же действительно существующих из-за недостаточно полного психиатрического обследования больных. Тем не менее и при учете этих обстоятельств следует ука- зать на частоту такого рода галлюцинаторных явлений у больных с опухолями головного мозга. Cushing (1921) наблюдал их в 23%, Collins (1937) —в23,9%, М. Ю. Рап- попорт (1948)—в 18,6% случаев. Среди наблюдаемых нами больных с опухолями височных долей обонятель- ные галлюцинации отмечались у 29%, причем более чем в половине случаев галлюцинаторные явления выявля- лись уже в начальном периоде заболевания. В некото- рых случаях мы отмечали объективные признаки в по- ведении больных, которые могли свидетельствовать о на- личии галлюцинаций: больные делали своеобразные движения, как бы желая определить, чем пахнет. Один больной, опрошенный в такой момент, заявил, что ощу- щает неприятный запах, который исходит из подушки, на которой он спит. Часто больные, говоря о наличии неприятного запаха, не могут определить его характер: «чем-то пахнет». Morsier (1938), подчеркивая, что обонятельные гал- люцинации всегда свидетельствуют о поражении в об- ласти uncus, указывает вместе с тем, что они никогда не сопровождаются понижением обоняния. Наши дан- ные не подтверждают этого наблюдения. Мы отмечали обонятельные галлюцинации и у больных с явлениями аносмии и гипосмии. Больной Н., 47 лет. Заболевание началось примерно за 7 месяцев до поступления в клинику с головных болей, слабости в левых конечностях. Отмечаются обонятельные галлюцинации. Ото- неврологическое исследование устанавливает двустороннюю ано- смию. Произведена операция по поводу опухоли передних отделов правой височной доли. Гистологический диагноз: глиобластома. 73
О. Г. Агеева-Майкова (1932) подчеркивает значение нарушения идентификации запахов при сохранности их восприятия. Такого рода нарушения она характеризует как первичные нарушения у больных с опухолями ви- сочной доли и связывает эти нарушения с поражением гиппокампа. Анализируя подобные случаи, М. Ю. Рап- попорт пришел к выводу, что двустороннее нарушение идентификации запахов с общим двусторонним сниже- нием обоняния принадлежит к относительно нередкому типу обонятельных нарушений при опухолях височной доли, причем более резкая гипосмия может указывать на сторону расположения опухоли. Это наблюдение име- ет топико-латерализационное значение. Одно время мы разделили точку зрения М. Н. Ней- динга (1936) и др. о редком или полном отсутствии обонятельных галлюцинаций np^i сосудистых заболева- ниях, придавая этому существенное значение в сложных случаях отграничения опухолевого заболевания от сосу- дистого. Однако наблюдения последних лет позволили нам убедиться в том, что возможны обонятельные гал- люцинации при атеросклерозе головного мозга. Расстройства вкусовых восприятий при опухолях ви- сочной доли наблюдаются сравнительно реже, чем рас- стройства обоняния. Они встречаются преимущественно в сочетании с обонятельными галлюцинациями. Нару- шение вкусовых обущений — агейзия, гипогейзия, пара- гейзия — обычно характеризовалось больными как утра- та способности воспринимать вкусовые ощущения, по- явление «гадкой слюны» во рту, «ощущение соленого языка», вкус пищи казался необычным. Несмотря на яркий чувственный характер обонятельно-вкусовых гал- люцинаций, мы ни разу не могли отметить основанных на них бредовых интерпретаций или коррелирующих с ними тягостных переживаний. Заслуживают внимания обонятельные гиперпатии, которые, по нашим наблюдениям, представляют собой не столь редкое явление в клинике опухолей височной доли. При отсутствии галлюцинаторно-обонятельных симптомов больные указывают на необычайно резкое восприятие обычных запахов. Такого рода гиперпатиче- ские явления отмечаются больными и задолго до по- ступления в нейрохирургическую клинику. По нашим данным, общие расстройства обонятельно- го анализатора в виде гиперпатии, нарушения иденти- 74
фикации и восприяФия запахов, обонятельных галлю- цинаций отмечались в 46,1% случаев. Таким образом, около половины всех случаев опухолей височной доли сопровождаются теми или иными нарушениями обоня- тельного анализатора. Определенное место в клинике опухолей височной доли занимают слуховые расстройства. Исследования Э. И. Шилейко (1940) аудиометрическим методом отме- тили значительное количество больных со снижением слуха при опухолях височной доли. Н. С. Благовещен- ская (1965) установила у больных с височными опухоля- ми сохранность тонального слуха при резком наруше- нии восприятия слов. Исследования слухового рельефа при опухолях височной доли имеют определенное лока- лизационное и латерализационное значение. Известное значение могут иметь слуховые галлюци- наторные феномены, как элементарные, так и слож- ные. Отмечая частоту слуховых галлюцинаций при по- ражении височных долей, В. А. Гиляровский говорил о «локальных галлюцинозах». М. Ю. Раппопорт, кото- рый элементарные галлюцинации не учитывал, причис- ляя их к слуховым субъективным явлениям раздраже- ния (звон, жужжание, шипение, свист, пыхтение, шумы и т. п.), обнаружил явные и четкие галлюцинации (го- лоса, пение, музыка) у ряда больных, двое из которых с опухолями височной доли до поступления в нейрохи- рургическую клинику находились в психиатрической больнице. В ряде случаев опухолей височной доли отмечается слуховая галлюцинаторная аура эпилептических при- падков. А. С. Шмарьян (1949) изучил большую группу опу- холей височной доли. При опухолях этой локализации он наблюдал слуховые расстройства от элементарных ощущений до речевых галлюцинаций и рассматривает эти нарушения как диагностические признаки в слож- ной психопатологической картине опухолей височной доли. Им описаны своеобразные расстройства в виде нарушения тональности слухового восприятия с явле- ниями гиперпатии и отчуждения- речи, а также акустико- вестибулярные расстройства. Последние часто выступа- ют в послеприпадочном состоянии, когда меняется вос- приятие звуков, их тональность, звуки отдаляются или приближаются, нарушается синтез звуков, больные вос- 75
принимают хаос звуков. Эти явления А. С. Шмарьяй чаще наблюдал при опухолях височной доли правого полушария и связывает их с нарушением височно-тала- мических связей, патогенными вестибулярными влия- ниями. Сюда надо отнести также ощущение чуждости собственной речи и речи окружающих (деперсонализа- ция речи). Топико-диагностическое значение элементарных слу- ховых галлюцинаций в виде шумов, свиста, звона, ши- пения, гудков, тиканья и т. п. минимально. Эти явления можно наблюдать при опухолях различной локализации в условиях гипертензии. Следует иметь в виду относи- тельную частоту этих явлений при общецеребральных сосудистых поражениях без каких-либо данных о преи- мущественном вовлечении в болезненный процесс ви- сочных долей. Сопоставляя 50 случаев обследованных нами опухо- лей лобной локализации и 47 случаев опухолей височ- ной доли, мы установили среди первой группы 5 случа- ев со слуховыми галлюцинациями, во второй группе — 6. В обеих группах речь шла об опухолях доброкачествен- ной структуры. Таким образом, на основании наших наблюдений мы не можем говорить о преимуществен- ном значении слуховых галлюцинаций при опухолях ви- сочной доли по сравнению, например, с лобными опухо- лями, при которых мы не имели основания предположить какие-либо воздействия на соседние образования. Учи- тывая результаты собственных наблюдений, мы пришли к заключению, что слуховые галлюцинации при опухо- лях височной доли в качестве изолированных галлюци- наторных явлений встречаются нечасто. Они наблюда- ются преимущественно в структуре постприпадочных состояний, при тех или иных видах нарушенного созна- ния и, наконец, в картине иногда набюдаемых здесь сложных психических расстройств. С большей частотой у больных с опухолями височ- ной доли можно отметить зрительные галлюцинации. О них упоминали еще Kennedy (1911), Cushing (1921), П. Стюарт (1927), указавшие на значение их в качестве локальных темпоральных симптомов в результате во- влечения в страдание волокон подлежащих зрительных путей, особенно при опухолях, занимающих переднюю внутреннюю поверхность височной доли. М. Ю. Раппо- порт подчеркивал латерализационное значение зритель- 76
ных галлюцинаций. У ряда наблюдавшихся им боль^ ным сторона гемианопсии совпадала с проекций гал- люцинаций. Мы также отмечали у некоторых больных появление зрительных галлюцинаторных образов в ге- мианоптическом поле. Своеобразные отношения между галлюцинаторными феноменами мы отметили в некоторых случаях опухолей височной доли. У больного С. (астроцитома левой базально-височной об- ласти) до появления обонятельных галлюцинаций (острый* запах чеснока) отмечался зрительно-галлюцинаторный образ корзины, на- полненной чесноком. В другом случае (менингиома полюса височ- ной доли) у больной отмечались зрительные галлюцинации — чер- вяки плавали в рвотной массе. После этого длительно наблюдались обонятельные галлюцина- ции — запах рвотных масс. Больной К- (астроцитома височной доли) после галлюцинаторно-делириозных переживаний (наблюдал сцену эксгумации трупа) долгое время жаловался, что его пресле- дует трупный запах. Значение патогенных вестибулярных влияний в воз- никновении зрительных галлюцинаций отмечали многие авторы (Л. П. Лобова, 1937; Morsier, 1938; А. С. Шмарь- ян, 1949). Они описали галлюцинации с беспрерывно движущимися фигурами, галлюцинаторные образы в деформированном виде, а также серию расстройств зри- тельного восприятия в виде микро-, макро- и метамор- фопсий и т. п. В некоторых случаях патологические зри- тельные феномены отмечаются в пред- и послеприпа- дочном состоянии. Больной П. за полгода до поступления в клинику отметил обонятельные галлюцинации неприятного характера. Возникали эпизоды нарушения зрительного восприятия: предметы казались «странными», «смешными». Их конфигурация менялась, очертания становились искаженными, предметы становились «зыбкими», как бы «плавали». Эти явления исчезли через месяц. Спустя 3 месяца по- явились головные боли, нараставшие в своей интенсивности, в свя- зи с чем больной был госпитализирован в нейрохирургическую кли- нику. При поступлении отмечается ригидность затылка, выражен- ный двусторонний симптом Кернига. Двусторонний экзофтальм. Левосторонняя квадрантная гемианопсия. Легкий птоз справа Ани- зокория — левый зрачок шире правого. Тригеминальные точки зна- чительно болезненны при пальпации. Грубый парез правого лицево- го нерва центрального типа. Психическое состояние: легкая степень оглушения, которая пос- ле энергичной дегидратационной терапии исчезла. Нарушение иден- тификации запахов и вкусового восприятия. Выраженные метамор- фопсии, предметы кажутся необычными, искривленными, пляшу- щими, множатся. Такого рода эпизоды сопровождаются общей 77
слабостью, резким гипергидрозом. Отмечаются симптомы «уже ви" денного». Произведена операция, удалена астроцитома правой височ- ной области. В. В. Крамер и О. Г. Агеева-Майкова (1935) на осно- ве экспериментально-клинических наблюдений пришли к выводу о корковом представительстве вестибулярных ощущений в височной доле — в задней трети поля 21. В качестве очаговых психосенсорных симптомов М. Ю Раппопорт характеризует наблюдаемые им при опухолях височной доли приступы головокружения с пространственной дезориентировкой. Последние в каче- стве изолированного очагового симптома могут встре- чаться в начальной фазе заболевания в одних случаях, в качестве ауры эпилептического припадка — в других, в комплексе пространственных нарушений и нарушений зрительного восприятия — в третьих. Уже давно описаны атаксические симптомы при опу- холях височной доли (псевдоцеребеллярный синдром Кнаппа). Кпарр (1918) считал, что височная доля явля- ется органом, регулирующим равновесие, и атаксиче- ские расстройства должны быть расценены как первич- ный синдром поражения височных долей. Выделяя в качестве первичных очаговых синдромов при опухолях височной доли вестибулярно-мозжечковые, атаксические симптомы, комбинации приступов вести- булярных головокружений с оптико-пространственными нарушениями, следует подчеркнуть, что первично очаго- вое значение эти расстройства могут иметь лишь на ран- них фазах клинического течения опухолей височной до- ли, поскольку в дальнейшем, с нарастанием внутриче- репного давления, появлением симптомов дислокации, вестибулярные и мозжечковые симптомы могут носить вторичный характер. Раннее появление психических расстройств и их вы- раженность в значительной мере характеризуют клини- ческое течение злокачественных опухолей височной до- ли. Стремительно нарастающая психическая патология с ранним возникновением синдромов нарушенного со- знания, оглушением, спутанностью, расстройством памя- ти и внимания наряду с апатией, аспонтанностью, неоп- рятностью, грубым расстройством поведения органиче- ского типа характеризует течение глиобластом височной доли. На этом фоне выступает указанная выше констел- ляция очаговых симптомов — галлюцинаторных, вести- 78
булярных, эпилептических и других, которые позволяют поставить правильный топический диагноз и в опреде- ленной мере охарактеризовать структурные особенности опухоли. Больной О., 57 лет. Поступил с жалобами на головные бо- ли, слабость в левых конечностях, припадки с потерей сознания. Эти припадки, появившиеся впервые год назад, начинаются с ощу- щения резкого озноба, жевательных движений, обонятельных гал- люцинаций и завершаются общими генерализованными судорога- ми. После одного из припадков появилась нарастающая слабость в левых конечностях. При поступлении: умеренно выраженные менингеальные знаки, правая глазная щель уже левой, тригеминальные точки при надав- ливании болезненны, больше справа. Роговичные рефлексы ослабле- ны. Парез левого лицевого нерва центрального типа. Левосторон- ний гемипарез с повышением тонуса. Сухожильные рефлексы слева выше. Симптом Бабинского с двух сторон. Глазное дно без пато- логических изменений. При отоневрологическом исследовании отме- чается повышение вестибулярной возбудимости слева; эксперимен- тальный нистагм среднеразмашистый, клонико-тонический. Боль- ной дезориентирован в месте и времени. Считает, что попал в кли- нику из-за ревматизма, что через два дня вернется к работе. Слу- ховые и вкусовые галлюцинации: слышит свист паровоза, звонки, ощущает «вкус угля». Эмоциональная расторможенность, времена- ми сомнолентность. В клинике наблюдались эпилептические припад- ки с обонятельной аурой, припадки носят генерализованный харак- тер, сопровождаются потерей сознания. Внезапное ухудшение состояния. Смерть наступила при явлени- ях паралича сердечной деятельности. Патологоанатомический диагноз: глиобластома правой височной доли. Смерть от массивного височно-тенториального вклинения. При доброкачественных опухолях височной доли дли- тельный период можно наблюдать сохранность поведе- ния больных с критическим отношением к возникшим галлюцинаторным явлениям: вкусовым, обонятельным, зрительным, слуховым. Эпилептические припадки, кото- рые возникают рано, создают трудности в распознава- нии их подлинной природы, и длительное время может фигурировать диагноз генуинной эпилепсии. Эмоцио- нальная патология здесь сложной структуры — от аморфных аффектов протопатического типа (в смысле описанных М. И. Аствацатуровым) до дифференцирован- ных реактивных переживаний, возникающих психогенно в условиях критической оценки своего состояния. Оча- говая симптоматика возникает рано и обозначается чет- ко, поскольку общецеребральные явления не так мас- сивны и появляются в поздних фазах. У лиц пожилого возраста мы наблюдали более тяжелые формы течения 79
доброкачественных опухолей. В некоторых случаях с длительным течением мы отмечали грубые изменения личности со стойким дефектом в результате прогре- диентного ослабоумливающего процесса. Больная К., 36 лет. Поступила 11/111 1961 г. с жалобами на постоянную головную боль в области висков, сопровождающую- ся тошнотой и рвотой, снижение зрения, шум в голове, ощущение терпкости в левой половине лица. Считает себя больной на протя- жении последних 2—3 лет. Проводилась консервативная терапия. Периодически чувствовала себя хорошо и даже приступала к ра- боте. На протяжении последних 3—4 месяцев возникли обонятель- ные галлюцинации: периодически ощущала неприятный запах. По- явились припадки с ощущением общей слабости, «становилось дур- не». Припадки сопровождались то гиперемией лица, то резким побледнением, лицо приобретало «синюшный оттенок». Далее по- явились слуховые галлюцинации, «оклики» и приступы джексонов- ского типа с онемением левых конечностей. Больная продолжала работать, исправно выполняя служебные обязанности. При поступлении в клинику отмечается левосторонний птоз, неравномерность зрачков, отсутствие роговичных рефлексов слева. Гипальгезия на левой половине лица. Заметная атрофия височных и жевательных мышц слева. При открывании рта нижняя челюсть отклоняется влево. Парез нижней ветви правого лицевого нерва. Гипосмия и гипогейзия слева. На глазном дне застойные явления. Рентгенограмма: спинка турецкого седла порозна. Сознание не нарушено, больная полностью ориентируется во времени и месте. В клинике отмечались диэнцефального типа при- падки с выраженной вегетативной патологией и обонятельной аурой. Слуховые галлюцинации — оклики, крик ребенка. Резкое снижение памяти, настроение несколько приподнятое. Произведена операция: удалена опухоль левой височно-базаль- ной области, оказавшаяся при гистологическом исследовании ме- нингиомой. Больная спустя некоторое время выписана со значитель- ным улучшением здоровья: головные боли, припадки, галлюцина- торные явления исчезли, нормализовалось настроение. Через два года больная повторно поступила в клинику в свя- зи с появившимися эпилептическими припадками. Во время одного из припадков произошел перелом ключицы. Отмечаются слуховые галлюцинации — зовут «незнакомые голоса». Резкое снижение па- мяти. Зрачки неравномерны: правый шире левого. Левый роговичный рефлекс отсутствует. Левосторонняя гипальгезия лица, слабость же- вательной мускулатуры слева. Центральный парез правого лице- вого нерва. Сухожильные рефлексы равномерно высокие, справа несколько выше. Симптом Бабинского справа. Повышенная вести- булярная чувствительность с двух сторон со значительно выражен- ной вегетативной реакцией и мелкоразмашистым клоничным экспе- риментальным нистагмом. Психическое состояние: резко выраженный амнестический син- дром. Не может вспомнить школьные знания, не помнит имена сво- их детей. Неверно определяет хронологические даты важнейших событий, основные даты своей жизни. Процессы осмышления замед- лены. Сытные операции осуществляет с трудом и часто неправиль- 80
но. Эйфорична, говорит о хорошем самочувствии. Наряду с симп- томами эмоционального расторможения часто состояние оглушения, повышенной сомнолентности. Отмечаются припадки генерализован- ного типа, а также малые припадки с вегетативными нарушения- ми и затемнением сознания. В связи с предположением о рециди- ве опухоли больная повторно оперирована. Удалена менингиома левой височно-базальной области. В послеоперационном периоде со- стояние психомоторного возбуждения, особенно в ночные часы. Выписана из клиники, однако после выписки продолжали оставать- ся стойкими выраженные симптомы интеллектуально-мнестического снижения. В приведенном случае длительного течения добро- качественной опухоли височной доли левого полушария обонятельные и слуховые галлюцинации отмечались уже в дебюте заболевания наряду с припадками диэн- цефального типа, метаморфопсиями, кранио-базальны- ми симптомами. При повторном поступлении в клинику спустя два года у больной наряду с гипертензионными явлениями появились эпилептические припадки генера- лизованного типа с глубокой потерей сознания. В пси- хическом состоянии на первый план выступали симпто- мы выраженного интеллектуального снижения с грубым расстройством памяти, эйфорией, неправильным пове- дением. Нарастающие изменения личности по органиче- скому типу при опухолях доброкачественной природы в случаях длительного течения опухолевого процесса являются следствием прогредиентно нарастающих ди- строфически-дегенеративных изменений в мозге. В клиническом течении психических расстройств при опухолях височной доли часто отмечаются выраженные делириозные или сновидно-делириозные нарушения со- знания с аффективными переживаниями, наплывом галлюцинаций, тягостными сенестопатическими ощуще- ниями. Наряду с эпилептическими припадками, харак- терными нарушениями сознания в виде оглушения и спутанности, наблюдаются также особые состояния с немотивированными ощущениями страха и тревоги, кош- марными переживаниями, синдромами дереализации и деперсонализации, вестибулярными нарушениями и т. п. Выраженность диэнцефальной патологии при опухо- лях височной доли в ряде случаев создает серьезные дифференциально-диагностические трудности. Больная Г., 52 лет. За три года до поступления в клинику появились приступы головных болей со рвотой. Лечилась по пово- ду «климакса». На протяжении последнего года приступы головных б Ззказ № 6346 81
болей участились. Отмечались припадки с потерей сознания («об- мороки»): больная падала, но судорог родные не отмечали. Появ" лению приступа предшествовало ощущение жара и холода в теле, белел кончик носа, лицо и шея краснели. Появлялось ощущение «насморка», больная непрерывно чихала. Диагностировали «арахно- идит», «диэнцефалит». Лечилась в неврологической клинике. В свя- зи с обнаружением патологии углеводного и водного обмена, остео- пороза спинки турецкого седла, незначительной пирамидной пато- логии был поставлен предположительный диагноз опухоли III же- лудочка, однако больная отказалась от дополнительных методов исследования и была выписана. Через год появились приступы вне- запно наступающей слабости с падением мышечного тонуса без потери сознания, с чувством зябкости. Наблюдалась повышенная жажда, сонливость. Временами отмечалась гипертермия — темпе- ратура тела повышалась до 38°. В связи с учащением пароксизмов и ухудшением состояния была помещена в Киевский институт ней- рохирургии. В клинике отмечалась скудная неврологическая симптомати- ка: парез правого лицевого нерва центрального типа, легкое отста- вание левой руки при одновременном подъеме обеих рук. На глазном дне явления застойного соска. Наблюдались приступы описан- ного выше характера с выключением сознания и массивными веге- тативно-обменными расстройствами. Состояние больной прогрессив- но ухудшалось и наступила смерть. На вскрытии обнаружен опухолевый узел в белом веществе нижне-наружных отделов правой височной доли размером 5X3 см. Верхний край узла прорастает кору височной доли и связан с твер- дой мозговой оболочкой. Передний край опухоли не достигает полюса височной доли, задний край узла доходит до переднего конца боковой, затылочной извилины. Белое вещество полушарий резко отечно. Извилины мозга значительно уплощены. Твердая моз- говая оболочка резко напряжена. Небольшое смещение ствола. Правый боковой желудочек сдавлен опухолью. Гистоструктура опухоли: ангиоретикулема. Специальные исследования Л. П. Молукало-Разу- мовской (1954) показали, что опухоли височной доли чаще всего обнаруживают диэнцефальную патологию, которая по сравнению с опухолями другой локализации появляется рано, иногда задолго до обнаружения симп- томов повышенного внутричерепного давления и оча- говых височных сцмптомов. Механизмами дислокации стволово-диэнцефальных отделов в результате давяшего воздействия опухоли ви- сочной доли М. Ю. Раппопорт объясняет нарушения центральной сосудисто-вегетативной иннервации, рас- стройства тонуса, обмена и другие симптомы поражения диэнцефальной области, которые можно наблюдать при локализации опухоли в височной доле. Следует отметить часто наблюдаемые при опухолях височной доли острые висцеральные расстройства. Это $2
могут быть приступообразные, иногда стенокардическб- го типа боли в области сердца; расстройства дыхания с пароксизмально возникающими, схожими с астмати- ческими приступами состояниями; боли в абдоминальной области спазматического характера; дизурические и диспепсические явления и т. п. Указанные явления вис- церальной патологии сопровождаются тягостными аф- фектами тоски, страха и тревоги и отмечаются при опу- холях височной или височно-теменной области несрав- ненно чаще, чем при опухолях другой локализации. В этой связи заслуживают внимания исследования Н. Н. Брагиной (1966), изучавшей двигательную пато- логию при очаговом поражении медио-базального отде- ла височной доли. Обследовались больные с внутримоз- говыми опухолями, замещающими образования гиппо- камповой формации и пограничных с ней структур. Автор отметила серьезные аффективные и висцеро-ве- гетативные нарушения наряду с различными варианта- ми акинетико-ригидного синдрома и синдрома двига- тельного возбуждения, справедливо указывая на тесную связь отмеченных нарушений с наблюдаемыми у этих больных психическими изменениями. , Эти висцеро-протопатические и эмоциональные рас- стройства занимают определенное место в кругу симп- томов, характеризующих клиническую картину пораже- ния височной доли, и в некоторых случаях являются первыми симптомами заболевания. В ряде случаев опухолей височной доли мы наблю- дали выраженные бредовые идеи — воздействия, пресле- дования, отравления, гибели и ущерба, ипохондрические и др. Бредовые идеи у некоторых больных сопровож- дались галлюцинаторным возбуждением, сенестопати- ческими симптомами, аффектами тоски, тревожного бес- покойства и немотивированного страха. Отмечались явления психического автоматизма Кандинского—Кле- рамбо с отчуждением действий, чувством овладения и постороннего влияния. В ряде случаев бредовые идеи выявлялись на фоне особых состояний сознания с на- рушением ориентировки, делириозно-онейроидными пе- реживаниями, деперсонализационными явлениями, рас- терянностью. Эти психотические состояния иногда завершаются амнестическими расстройствами корсаков- ского типа с комфабуляторными построениями, стойки- ми остаточными ощущениями тревоги и страха. 6* 83
Галлюцинаторно-параноидные эпизоды не имеют то- пико-диагностического значения, но заслуживают упо- минания, поскольку при опухолях височной доли они отмечаются чаще, чем при опухолях другой локализации. В возникновении бредовых идей большую роль играют галлюцинаторные переживания, резидуальные явления после онейроидно-делириозных расстройств сознания, вегетативно-сенестопатические нарушения. Висцеро-сен- сорные расстройства и тягостные эмоциональные пере- живания витального типа могут быть первыми симпто- мами поражения височной доли и обнаруживаться до появления гипертензионных и очагово-неврологических симптомов. Больная X., 27 лет. Диагноз: астроцитома височно-темен- ной области левого полушария. Заболевание началось за три ме- сяца до поступления в клинику эпилептическими припадками, кото- рым предшествовала зрительная аура: больная видела поле, выко- панные ямы. При поступлении отмечается грубый парез правого лицевого нерва, левосторонний птоз. Коленные и ахилловы рефлексы спра- ва выше. Застойные соски на дне обоих глаз. Рентгенологически определяется остеопороз спинки турецкого седла. Пороз малого крыла основной кости слева и передней поверхности большого кры- ла. При отоларингологическом исследовании установлено наруше- ние идентификации запахов. Больная оглушена, дезориентирована во времени и месте. От- мечаются слуховые и обонятельные галлюцинации: слышит голос своего жениха, иногда голоса различных зверей, домашних живот- ных. Ощущает неприятные запахи, морщит нос, произносит «фу» и отворачивает голову. Речевые расстройства в виде амнестической афазии. Отмечаются бредовые идеи отношения и преследования. Уве- ряет, что ее умышленно делают больной, производя инъекции; врач вошел в палату, чтобы производить над ней опыты, ее собираются куда-то отправить, чтобы умертвить. Об этом ее предупредили голо- са. Часто отказывается от пищи, сопротивляется при попытке на- кормить ее, отказывается причесываться, умываться. Настроение депрессивно-тревожное, часто плачет, сообщает о тягостных ощу- щениях в теле, жалуется на боли в сердце, «голоса» предупрежда- ют ее о близкой смерти, гибели родных. Временами громко рыдает, рвет на себе волосы, зовет близких. Эти аффективные кризы завер- шаются общей слабостью, оглушением, длительным сном. Приводим случаи хронического бреда значительной длительности, возникшего у больной после операции удаления опухоли правой височной области (менингио- мы фибропластического типа). Больная Б., 37 лет. Заболела за год до поступления. На- чала ощущать «хрустение» в затылочной области и шум «вроде 84
гудка» в левом ухе. Затем появилось ощущение терпкости в пра- вой половине лица и языка. При поступлении отмечаются вялые роговичные рефлексы с двух сторон. Парез левого лицевого нерва центрального типа. Лег- кое отставание правой руки при одновременном поднимании обе- их. Рентгенограмма: малое крыло основной кости справа истон- чено. Передняя поверхность большого крыла справа порозна. Ту- рецкое седло изменено, спинка едва обозначается. Кости свода че- репа без особенностей. На глазном дне начальные явления застоя. Больная беспокойна, течение ассоциаций ускорено. Обнаружи- вает повышенную тенденцию к контакту. Сообщает, что беспрерыв- но слышит «шум примуса». Иногда слышит голоса: кто-то назой- ливо зовет ее по имени. Отмечаются элементарные зрительные гал- люцинации типа фотопсий. В клинике больная некритически оценивает свое состояние, счи- тает себя здоровой, ведет легкомысленные разговоры с окружаю- щими, кокетлива, эротична. Отказывается лежать в постели, пыта- ется выйти в коридор. Это состояние эмоционального расторможения отмечается наряду со значительным снижением памяти, повы- шенной психической истощаемостью. Речевое и двигательное воз- буждение сменяется общей слабостью, жалуется на головные боли, неприятные ощущения во всем теле. После операции удаления опухоли в удовлетворительном со- стоянии выписана домой. Как показали катамнестические наблюде- ния, у больной на протяжении свыше года обнаруживался бред. Больная уверяла, что ее нарочно заманили в институт, чтобы иска- лечить, сделать «гнусную» операцию, лишить привлекательных ка- честв женщины. Эти бредовые идеи сопровождались агрессивными высказываниями и действиями. Угрожала родным и врачам, писа- ла заявления в различные учреждения, требуя защиты и привле- чения виновных к суду, просила прокурора оградить ее от происков врагов. Нарушения памяти занимают существенное место в клинической картине психических расстройств при опу- холях височной доли. При тщательном исследовании можно установить их уже в начальном периоде забо- левания. Эти нарушения иногда коррелируют с речевы- ми расстройствами (амнестическая афазия) и в качестве одного из первичных симптомов поражения височной доли могут обусловить наблюдаемую дезориентировку во времени. Penfield (1941) придает значение латеральной и пе- редней поверхностям височной коры в осуществлении мнестических функций. Он указывает на значительные нарушения памяти типа корсаковского синдрома при поражении медиальных структур височной области. При раздражении определенных участков правой височной доли у больных наблюдались переживания, которые полностью соответствовали тем, которые были в про- шлом. То обстоятельство, что воспоминания воспроизво- 85
дились локальным раздражением определенных точек височной доли, объяснялось, в частности, ролью гиппо- кампа в формировании представлений о прошлых со- бытиях, запечатленных в памяти. Следует напомнить, что еще в 1933 г. М. Б. Кроль писал о «галлюцинациях памяти» при локальном синдроме височной доли, отме- чая вместе с тем «поразительное ослабление» памяти у таких больных. Появление афатических расстройств (сенсорной и амнестической афазии) издавна считалось одним из кардинальных симптомов поражения левой височной до- ли у правшей. Не следует, однако, переоценивать час- тоту сенсорно- и амнестико-афатических расстройств при опухолях левой височной доли. Подчеркивая значение сенсорной и амнестической афазии в качестве важного симптома локализации опу- холей в левой височной доле, М. Ю. Раппопорт, кото- рый наблюдал эти расстройства у больных с левосто- ронними опухолями височной доли в подавляющем числе случаев, приводит вместе с тем любопытную ста- тистику: частота установления при височных опухолях афатических расстройств меньше у авторов, оперирую- щих более значительным материалом. По нашим данным, синдром сенсорной афазии в ка- честве изолированного синдрома речевого нарушения у больных с опухолью височной доли наблюдается сравнительно редко. Характерной чертой афатических расстройств при опухолях головного мозга является то, что они, как правило, не наблюдаются в чистом виде. Это преимущественно смешанные формы афатических расстройств со склонностью перехода одного вида афа- тического расстройства в другой. Последнее обстоятель- ство, по нашим данным, в высокой степени характери- зует речевую патологию при опухолях височной доли. Часто амнестическая афазия предшествует развитию сенсорной. В последующем наблюдаются элементы то- го и другого вида нарушения речи, иногда выступая в качестве эпизодов в пред- и постприпадочном эпилеп- тическом состоянии. В ряде случаев амнестические и сенсорные афатические симптомы выступают «в таком фрагментарном виде, что трудно высказаться даже об их характере» (М. Ю. Раппопорт, 1948). Таким образом, наличие смешанных форм афатиче- ских расстройств; переход одной формы (амнестиче- 86
ской афазии) в другую (сенсорную афазию); фрагмен- тарность отдельных проявлений наблюдаемой здесь ре- чевой патологии; пароксизмальность возникновения по- следней в структуре эпилептических припадков и, нако- нец, сочетание речевых расстройств с различными гал- люцинаторными явлениями — все это составляет ха- рактерную особенность афатических нарушений при опу- холях височной доли. Мы наблюдали эти нарушения в 50,7% случаев лево- сторонних опухолей височной доли, принимая во внима- ние указанные особенности, которые в определенной ме- ре связаны с основными закономерностями опухоле- вого процесса. Динамичность афатического синдрома, различия в степени интенсивности соответственно гипертензиоино- гидроцефальным факторам характеризуют своеобразие афатической патологии при опухолевых процессах и, в частности, при опухолях височной доли. В отдельных случаях при опухолях темпоральной локализации на- блюдались симптомы моторной афазии. Следует отме- тить появление у некоторых больных с опухолью правого полушария сенсорной афазии, надо полагать, вследствие возможного воздействия расширенных желудочков на противоположное полушарие. Речевые расстройства обнаруживаются литеральными и вербальными парафазиями, которые могут служить первыми симптомами поражения височной доли. А. Р. Лурия в своих капитальных исследованиях ре- чевой патологии у больных с органическими пораже- ниями головного мозга отмечает ряд особенностей сен- сорной афазии, в основе которой, как он полагает, ле- жит нарушение фонематического слуха, способности выделять сигнальные, смыслоразличительные признаки слов из несущественных, не имеющих фонематического значения признаков. Возникающая при этом акустиче- ская агнрзия является основным источником наруше- ния речи. При обследовании больные обнаруживают ошибки в воспроизведении оппозиционных фонем, ис- пытывают трудности в выработке звуковых дифферен- цировок. Отмечаются также затруднения в восприятии и воспроизведении ритмов, особенно сложных ритмиче- ских структур. Указанные нарушения имеют большую топико-диагностическую ценность и могут быть установ- лены специальными экспериментально-психологическими $7
исследованиями по методикам, разработанным А. Р. Лу- рия и сотрудниками (1947). В 1959 г. мы описали своеобразный эпизодически возникающий синдром сенсорно-афатического наруше- ния речи у больных с опухолями височной доли. Боль- ные, которые в момент исследования хорошо понимают обращенную к ним речь, вместе с тем сообщают, что у них бывают периоды, когда они на короткое время перестают понимать речь соседей по палате, персона- ла, который их окружает, если эта речь непосредствен- но к ним не обращена. В эти периоды они воспринимают речь окружаю- щих как звуки, шумы, не понимая значения слов. Если же в этот момент к ним обратиться непосредственно, они полностью понимают смысл обращенной к ним ре- чи и отвечают адекватно. Мы склонны придавать этому дисфатическому син- дрому топико-диагностическое значение как синдрому, который указывает на заинтересованность височных систем головного мозга. Надо думать, что непосредст- венное обращение к больным создает тот необходимый уровень возбуждения в коре головного мозга, который позволяет осуществлять нормальную функцию восприя- тия речи в тот период, когда в силу тех или иных об- стоятельств течения опухолевого процесса снижен воз- будительный тонус коры. Существенным синдромом речевого расстройства при опухолях височной доли является амнестическая афа- зия. Как и сенсорная, она наблюдается при поражении левого полушария, однако описаны случаи амнестиче- ской афазии и при новообразованиях недоминантного полушария в результате воздействия на противополож- ное полушарие. То обстоятельство, что при опухолях височной доли мы преимущественно наблюдаем смешанные формы афазий (сенсорной и амнестической), не умаляет само- стоятельного значения амнестической афазии как от- дельного вида речевой патологии. Здесь надо только иметь в виду динамичность соотношений этих форм афа- зий. Как свидетельствуют наши данные, амнестическая афазия чаще всего отражает определенный этап в раз- витии речевого расстройства у больных с опухолью ле- вой височной доли. Marie рассматривал амнестическую афазию как стадию в обратном развитии речевых рас- Щ
стройств. tta возможность перехода одного вида афа- зий в другой указывал и Artom (1923). М. Ю. Раппо- порт на основе своих наблюдений отметил, что обычно первыми нарушениями речи у больных с опухолями ле- вой височной доли были амнестико-афатические рас- стройства, к которым впоследствии присоединялись сен- сорно-афатические. Ошибочным является предположение, что амнести- ческая афазия может быть констатирована лишь при обычном исследовании называния больным показывае- мых предметов. Не меньшее значение для констатации амнестической афазии имеют затруднения, которые больной испытывает при спонтанной речи. Больной де- лает характерные паузы, как бы подыскивая необходи- мые для обозначения предметов слова. Нередко на та- кие явления указывают родные больного, сообщая анам- нестические данные. Эти отличия в типе манифеста- ции синдрома амнестической афазии следует иметь в виду. Они, возможно, характеризуют разные стадии раз- вития этого синдрома и степень его выраженности. В первом случае больной не может назвать показанный ему предмет, во втором — не испытывая затруднений в обозначении конкретно показанного предмета, испы- тывает затруднение во время спонтанной речи, забывая название предметов. Выделяя эти разновидности мнестико-афатических расстройств, мы хотим упомянуть о своеобразных нару- шениях, которые наблюдали и склонны рассматривать как вариант упомянутых расстройств. Речь идет о боль- ных, которые обнаруживают затруднения в выборе слов, наиболее для данного контекста по значению адекват- ных. Смысловые оттенки, множественность значений слов как бы теряются, блекнет их глубина и богатство по сравнению с тем, что было ранее свойственно боль- ному, его культурному уровню и образованию. Серьезные затруднения в определении амнестической афазии как очагового симптома возникают при наличии у больного общего нарушения памяти (амнестический синдром). Однако тщательное исследование и у этих больных может обнаружить соответствующие затрудне- ния в обозначении показываемых предметов и делает обоснованным предположение о наличии речевого рас- стройства. 89
В случаях А. С. Шмарьяна, который наблюдал при поражениях височной доли правого полушария измене- ния тональности речи, отчуждения собственной речи и речи окружающих, фонематический слух был сохра- нен. Некоторые больные переставали понимать собст- венную речь, им казалось, что они говорят на непонят- ном, неизвестном им языке, теряют способность целе- направленно управлять строем своей речи. Эпилептические припадки в качестве симптома опу- холи височной доли описывались давно и термин «ви- сочная эпилепсия» вошел в литературу со времени Джексона. Ряд основных, характеризующих патологию височной доли симптомокомплексов находит свое отра- жение в структуре эпилептических припадков, его предвестников или в послеприпадочном состоянии. Эпи- лептические припадки как бы мобилизуют для своего структурного построения те или иные элементы синдромо- логии опухоли височной локализации. М. И. Аствацатуров (1911) подчеркивал интимную связь эпилепсии с пора- жением височной доли, отмечая, в частности, преиму- щественное значение правосторонней локализации по- ражения. В качестве ауры эпилептических припадков у боль- ных с опухолями височной доли описывались обонятель- ные, вкусовые, слуховые, зрительные галлюцинации, вестибулярные расстройства, остро возникающие аффек- ты страха и тревоги. Отмечаются в ауре также связан- ные с вестибулярными нарушениями микро- и макро- псии. А. М. Гринштейн (1937) отмечал частоту сенсорно- висцеральных компонентов ауры у этих больных — эпи- гастральные или абдоминальные ауры с ощущением боли, тяжести, сдавления в животе. Автор подчеркива- ет сопровождающие эти состояния аффекты тоски и страха. По мнению А. М. Гринштейна, механизмы возник- новения висцеральной патологии у этих больных заключаются в том, что в результате раздражения об- разований височной доли возникают патологические им- пульсы, оказывающие влияние на деятельность внут- ренних органов. Эпилептические припадки при височных опухолях встречаются чаще, чем при других локализациях опу- холи, исключая опухоли лобной доли, являются нередко 90
инициальным симптомом опухолевого процесса и дли- тельное время могут диагностироваться как припадки у генуинных эпилептиков. Нередки также случаи эпилеп- тических эквивалентов при височных опухолях, малых или абортивных припадков, мигренозных приступов, об- мороков, которые могут предшествовать локальным и гипертензионным симптомам на протяжении ряда лет. Описаны также тяжелые постприпадочные сумеречные состояния (Кпарр, 1918; Pfeifer, 1928, и др.). У больных с опухолями височной доли эпилептические припадки в качестве начального симптома наблюдаются главным образом при медленно растущих опухолях. Подводя итоги многочисленных литературных и соб- ственных наблюдений, М. Ю. Раппопорт указывает, что частота эпилептических и эпилептоидных приступов при опухолях височной доли составляет 41%- Penfield эпи- лептические припадки при внутричерепных опухолях височной доли отмечал в 48% случаев. К височной эпи- лепсии Jasper относит Vs часть наблюдавшихся им слу- чаев и половину случаев корковых очаговых эпилепти- ческих припадков. Общие эпилептические припадки Cushing отмечал у трети наблюдавшихся им больных с опухолями ви- сочной доли. По нашим данным, эпилептические припадки в ка- честве одного из начальных симптомов опухолевого про- цесса встречались в 27,1% случаев. У больных отмеча- ются обонятельная или вкусовая аура, зрительные и слуховые галлюцинации, предшествующие генерализо- ванным судорогам, неприятное чувство стеснения в гру- ди, животе, ощущение общей слабости, иногда состоя- ния, напоминавшие легкое опьянение, ощущение озноба, кратковременные головокружения с нарушением про- странственной ориентировки. Нередко в качестве пред- вестников припадка выражены аффекты невыразимой тоски, тревоги, немотивированного страха. О страхе в качестве эпилептической ауры упоминает Penfield (1941). Следует отметить также нередко возникающие у больных с опухолями височной доли психические экви- валенты с грубым помрачением сознания, явлениями деперсонализации, дереализации, симптомами отчужде- ния, навязчивыми воспоминаниями прошлого. П. Стю- арт (1929) описал симптомы дереализации и «уже ви- денного» з картине эпилептических припадков у боль- 91
ных с опухолями височной доли. Не следует, однако, отмечаемые у больных с опухолями височной доли сно- видно-деперсонализационные состояния и синдромы де- реализации во всех случаях характеризовать как струк- турные особенности эпилептического припадка. Эти рас- стройства могут возникать вне эпилептического разряда в качестве самостоятельных особых состояний сознания и грубого нарушения сенсориума в результате воздей- ствий опухолевого процесса на соседние гностические (теменно-затылочные) области и их корково-таламиче- ские связи. В такой же мере имеют самостоятельное значение эпизодически возникающие у больных с опу- холями височной доли характерные сенсорные и вис- церальные расстройства с тягостными сенестопэтиче- скими ощущениями, тоской, тревогой, немотивирован- ным страхом. Частота такого рода расстройств при височной локализации опухоли, особенно височно-ба- зальном ее расположении или височно-теменной лока- лизации, несомненна. Больные жалуются на боли в области сердца, приступообразные, иногда типа стено- кардических расстройств, а также на ряд других нару- шений, свидетельствующих о грубой патологии функ- циональных соотношений височно-базальной коры с ни- жележащими системами межуточного мозга. Эти висцерально-протопатические и эмоциональные витального типа расстройства занимают существенное место в кругу симптомов, характеризующих клиниче- скую картину поражения височной доли, нередко обна- руживая себя уже в начальной стадии заболевания, но при невозможности установить какие-либо генетические отношения с эпилептическими припадками. Имеющиеся в литературе указания о преимуществен- ном значении правополушарной локализации височной опухоли для возникновения эпилептических припад- ков не нашли себе, по нашим данным, подтверж- дения. Мы отмечали эпилептические припадки и их произ- водные независимо от стороны поражения. При ущем- лении височной доли в тенториальное отверстие с после- дующим сдавлением среднего мозга могут возникать мезенцефального типа приступы с опистотонусом, де- церебрационной ригидностью. Существенный интерес представляет вопрос о воз- можности возникновения у больных с опухолями ви- 92
сочной доли и эпилептическими припадками типич- ных для генуинных эпилептиков изменений личности. В пользу этого говорят наблюдения больных с нерас- познанными опухолями височной доли, которые на про- тяжении многих лет диагностировались как генуинные эпилептики, учитывая также имеющиеся у них типичные изменения личности. Наши данные не подтверждают этого, по крайней мере в отношении частоты появления таких изменений. На протяжении двух десятилетий, мы, наблюдая в нейрохирургической клинике многочис- ленных больных с опухолями головного мозга, только в одиночных случаях могли отметить соответствующие из- менения характера.
ОПУХОЛИ ТЕМЕННОЙ ДОЛИ Характеризуя функциональное значение анализато- ров, И. П. Павлов большое внимание уделил их топо- графии. Предвосхищая последующие морфологические изыскания, он подчеркивал, что пределы тех или иных анализаторов значительно шире, чем предполагалось, они не резко разграничены друг от друга. Эти положе- ния нашли подтверждение в цитоархитектонических ис- следованиях советских ученых (И. Н. Филимонов, 1949; С. Л. Саркисов, 1964, и др.). Промежуточные формации, переходные морфологические структуры наиболее вы- ражены в онтофилогенетически поздно развившихся, специфически человеческих областях. Особенно резко выступает принцип промежуточных формаций в полях теменной, затылочной и височных об- ластей. Campbell (1905) даже полагал, что тесную гра- ницу участков, где кончается, например, теменная кора и начинается височная, установить невозможно. Трудно- сти в этом отношении отмечали также Brodmann (1908), Economo (1929) и советские морфологи. В силу этих обстоятельств понятны клинические сложности- в син- дромологической характеристике поражения этих об- ластей головного мозга. В условиях опухолевого роста изолированные пора- жения теменной доли встречаются редко. Обычно в про- цесс вовлекаются и смежные теменно-затылочные или теменно-затылочно-височные образования. Однако, учи- тывая сравнительные данные, характеризующие психи- ческую патологию при различных вариантах сочетанного поражения этих формаций, не следует умалять воз- можности распознавания изолированного или преиму- щественного поражения теменной доли в случаях, где это имеет место. Теменная доля спереди граничит с задней централь- ной извилиной, кзади и книзу смыкается с височной 94
и затылочными долями. В ее состав входят нижняя и верхняя теменные дольки. К нижней теменной дольке относятся поля 40 и 39 по Бродману (area supramargi- nalis, gyrus auqularis). Эти поля являются специфиче- ски человеческими образованиями и характеризуются еложной архитектонической структурой. При локализа- ции опухоли в этой области возникают многообразные нарушения чувственного познания окружающего мира и собственного тела. Наблюдаемые нарушения гнозиса, праксиса, сложные психосенсорные расстройства имеют важное топико-диагностическое значение. Контралатеральные расстройства дискриминацион- ной, локализационной, мышечно-суставной чувствитель- ности при поражении верхней теменной дольки (поле 5 и 7 по Бродману) сопровождаются иногда болевыми па- рестезиями, которые могут иметь тягостный каузаль- ноподобный характер и сопровождаться различными симптомами сенсорной дезинтеграции с дисфорическими состояниями протопатической природы. В структуре на- блюдаемых здесь эпилептических припадков, иногда адвезивного характера, отмечаются сенсорная аура раз- личного типа, в некоторых случаях висцерально-болевая аура. Нарушения пространственного гнозиса относятся к одному из частых и ранних симптомов поражения те- менной доли. Больные, как это устанавливается из ана- мнеза, уже в начальном периоде заболевания, могут терять представление о расположении улиц знакомого города, после прогулки не могут найти свой дом. Так больная, педагог по профессии, после операции по по- воду менингиомы левой теменной доли обнаруживала полную несостоятельность при показе ей географиче- ской карты, путала расположение стран света, не могла определить нахождение крупнейших городов СССР. Эта несостоятельность особенно поразительна у лиц, которые по роду своей работы должны хорошо разби- раться в топографических ориентирах. В одном случае (астроцитома теменно-затылочной области) отмечался синдром оптической аллестезии — предметы казались больному перемещенными. Больные также теряют спо- собность распознавания правой — левой стороны. Об- ращают внимание колебания и неуверенность, которую проявляют больные, когда им по инструкции следует поднять правую или левую руку. Особенно не удаются 95
таким больным пробы ХэДа на перекрестные, указа- тельные, «транзитивные» действия. Они испытывают за- труднения и дают ошибочные результаты при предло- жении, например, коснуться левой рукой правого глаза или правой рукой левого уха. У некоторых больных расстройства в определении пространственных коорди- нат приводит к затруднениям в выполнении ряда быто- вых действий. Указанные расстройства пространственной ориенти- ровки не имеют латерализационного значения, посколь- ку встречаются при поражении как правого, так и ле- вого полушария. Существенным образом характеризуют патологию те- менных долей различные варианты и степени искажен- ного восприятия собственного тела, т. е. расстройства схемы тела, игнорирование и даже активное отрицание имеющегося дефекта. Больные нередко плохо ориенти- руются в местоположении частей тела. Эти явления анозогнозии, аутотопогнозии отмечаются главным об- разом при поражении нижнетеменных систем и нередко сопровождаются симптомами деперсонализации, дереа- лизации, ощущением двойника. Развернутую характеристику указанных синдромов дал М. О. Гуревич (1933). Он описал частичные нару- шения восприятия собственного тела в виде исчезнове- ния, отделения, изменения формы, величины, ощущения тяжести отдельных участков и органов тела или тоталь- ные нарушения восприятия всего тела, его исчезновение, ощущение двойника, различные переходы от соматото- пически очерченных изменений до более общих, прибли- жающихся к синдромам деперсонализации. У некоторых больных отмечались ложные ощущения необычайной тяжести или, наоборот, необычайной легкости, «невесо- мости» отдельных частей или всего тела. Расстройства проприоцептивного характера в виде необычайного ощу- щения тяжести в руке или во всем теле нередко пред- шествуют собственно схемным расстройствам. Больной К-, 30 лет. Поступил с жалобами на головные боли, локализующиеся в лобной области, чаще всего возникающие по ут- рам, а также на слабость в правых конечностях. Больным себя считает около двух месяцев, когда почувствовал слабость в стопе правой ноги. Явления паретической слабости распространились на всю ногу и правую руку. При поступлении отмечается симптом Кернига с двух сторон, легкий левосторонний экзофтальм, двусторонний парез отводящих 96
нервов* вялый роговичный рефлекс слева. Парез правого лицевого нерва центрального типа, правосторонняя гемигипестезия на правой половине тела. Нарушение мышечно-суставной чувствительности в пальцах правой руки и ноги. Правосторонний гемипарез с повы* шением сухожильных рефлексов. Симптом Бабинского справа. Грубый застойный сосок зрительного нерва справа, меньше — слева. При калорической пробе торможение экспериментальной нис- тагменной реакции справа, выпадение вестибулярной возбудимости слева. Рентгенография: грубый пороз спинки и дна турецкого седла. Кости свода черепа без патологических изменений. Сознание яснЪе. Ответы адекватны, правильно сообщает анам- нестические сведения. Отмечаются выраженные расстройства про- странственной ориентировки. При пробах Хэда делает ошибки, не- уверенно указывает правую и левую сторону туловища. Начертан- ные фигуры, буквы и цифры на коже правой руки распознает пло- хо, часто ошибается. Указывает, что в последнее время перестал ощущать предмет, когда берет его правой рукой. В это время по- является необычайное ощущение отсутствия предмета в руке. Ам- нестико-афатические расстройства речи. Произведена операция: удалена опухоль левой теменной доли, которая при гистологическом исследовании оказалась менингиомой. У данного больного без каких-либо явлений нару- шенного сознания отмечалась пространственная дезори- ентировка, больной ошибался при определении пра- вой — левой стороны, не узнавал начертанные на коже правой руки знаки, обнаруживал речевые расстройства амнестико-афатического характера. На фоне нарушенного сознания с дезориентировкой, делириозными переживаниями возникают синдромы де- персонализации, явления отчуждения отдельных частей тела, ощущения двойника. Однако, как указывает М. О. Гуревич, массивные психосенсорные расстройства такого характера возможны и при ненарушенном соз- нании. У наблюдаемого им больного отмечались свое- образные эпизоды без нарушенного сознания, когда окружающий мир как бы менялся, становился мертвен- ным, недействительным, нереальным. Люди и предметы то увеличивались, то уменьшались в размере. Эти явле- ния отмечались преимущественно в левой половине поля зрения, и больному было страшно смотреть влево. Иног- да появлялось ощущение исчезновения верхней полови- ны головы, глаза куда-то проваливались. Временами возникало ощущение, что сам больной исчезает. Однаж- ды он смотрел в зеркало, видел себя, а потом изобра- жение в зеркале внезапно исчезло. Собственный голос казался ему чужим. 7 Заказ № 6346 97
Столь развернутые картины психосенсорной патолб- гии, к тому же без симптомов нарушенного сознания мы не могли отметить у больных с опухолями теменной об- ласти. Симптомы деперсонализации и дереализации на- блюдались лишь в структуре нарушенного сознания на фоне делириозных переживаний. Мы отмечали также возникновение синдрома нарушения схемы тела в пред- припадочном эпилептическом состоянии, в качестве ауры припадка. Больная Ф., 32 лет. Поступила 15/VIII 1962 г. По словам больной, в течение 8 лет страдает головными болями, иногда сопро- вождающимися тошнотой и рвотой. В 1959 г. возникали эпизоды немотивированного страха, боялась темноты, голос радио и телеви- зора вызывал непонятную тревогу. В 1961 г. появилось ощущение того, что нос увеличился в размере, не выходила из-за этого на улицу, затем появилось ощущение непомерной величины ног. Эпи- лептическим припадкам предшествовало внезапное ощущение того, что левая щека и подбородок «отваливаются», «отклеиваются». Рот как будто «чем-то наполнялся». Возникло поддергивание в правой половине лица и в правой руке, неприятное «сжимание» в области сердца. Часто припадку предшествовали оптико-вестибулярные рас- стройства: предметы становились подвижными, искажались. В кли- нике отмечаются симптомы алексии и аграфии. Пальцевая агнезия. Грубые нарушения памяти. Произведена операция: удалена астроцитома нижнетеменной об- ласти левого полушария. Одним из элементов асоматогнозии является паль- цевая агнозия, описанная Gerstmann (1924) при пора- жении теменной доли. Нередко (по данным Л. О. Корст, в 60% случаев) отмечаются тактильная агнозия, асте- реогноз, затруднения при определении начертанных на коже различных фигур, знаков, букв. Нарушения схемы тела трактовались как патологиче- ская аберрация, несоответствие сформировавшимся в процессе развития человека представлениями об образе собственного тела (Head, 1920; Schilder, 1935). Патофи- зиологической основой перечисленных нарушений у больных с опухолями- теменной доли является дезинте- грация высших сенсорных аппаратов, обеспечивающих синтетическое единство и регуляцию деятельности ки- нестетических, вестибулярных, зрительных и слуховых систем, патология интерроцептивных ощущений. Больная Л., 29 лет. За месяц до поступления в клинику появились интенсивные головные боли, локализующиеся в правой височно-теменной области. 98
Со слов родных, заболевание началось с явлений аграфии — больная потеряла способность писать, жаловалась, что «забыла, как надо писать», не могла написать даже короткой записки. Неврологическое исследование: левое веко птозировано. Пра- вая носо-губная складка сглажена. При одновременном поднятии рук отстает правая. Сухожильные рефлексы справа выше. Двусто- ронний симптом Бабинского и Оппенгейма. На глазном дне застой- ные соски. При отоневрологическом исследовании устанавливается нарушение механизма экспериментального нистагма в виде резкой гиперрефлексии и тоничности нистагма. На обзорной рентгенограм- ме отмечается усиленно выраженный сосудистый рисунок и значи- тельный остеопороз спинки седла. Верхушка левой пирамидки ос- теопорозна. Задний контур большого затылочного отверстия нечет- кий. Размеры и конфигурация турецкого седла нормальные, но спинка остеопорозна. Область продырявленной пластинки опущена. Больная резко оглушена и сонлива. Вступить с н^й в контакт стало возможным только после энергичной дегидратационной тера- пии, когда симптомы оглушения уменьшались. Дезориентирована во времени и месте. Считает, что находится дома, неправильно называет текущий год и месяц. Явные симптомы аграфии. Наряду с этим речевые расстройства в виде амнестической афазии. Астереогноз — при ощупывании пред- метов правой рукой не узнает их. Отмечаются явные соматогности- ческие расстройства: сообщает, что у нее изменились объемы тела, удлинился нос, изменились размеры и форма рук и ногтей. Эпизодически возникают делириозные состояния с яркими зри- тельными и слуховыми галлюцинациями. Видит сцены убийств. Делириозные переживания сопровождаются аффектами страха, тре- воги, тоски. Иногда возникают картины речевого и двигательного возбуждения Совершает защитные движения, утверждает, что ее хотят посадить в тюрьму, уничтожить весь ее род. Бредовые идеи преследования и отношения нестойки. Наряду с делириозными картинами устрашающего характе- ра и бредовыми идеями отмечается синдром двойника: рядом с ней лежит женщина, носящая ее имя, это имя больше больной не принадлежит, все свои действия больная объясняет поведением рядом лежащей с ней женщиной. Временами больная пытается ос- тавить постель, так как не переносит присутствия постороннего в ее постели. Этот посторонний совершает неблаговидные поступ- ки, неопрятен, говорит гадости. 8/V операция: удалена опухоль левого полушария, располагаю- щаяся на стыке височной, теменной и затылочной долей. Размеры опухоли 6X5X6 см. При гистологическом исследовании опухоль оказалась менингиомой. В картине описанного заболевания на передний план выступали синдромы нарушенного сознания, делириоз- ные переживания с аффектом тоски, страха, тревоги, а также стойкие соматогностические расстройства. Вмес- те с тем обнаруживается деперсонализационный син- дром с ощущением двойника — человека, который яко- бы лежит рядом, во всем похож на больную и носит ее имя. Явления деперсонализации, отчуждения отмеча- 7* 99
лись у больной наряду с аграфией, астереогнозом, амне- стической афазией. Своеобразные транзитивные пере- живания больной продолжались длительное время. Отмечались также нестойкие бредовые идеи. После классических работ, которые опубликовал Li- epmann (1900) —создатель учения об апраксии, в ряде исследований было показано значение поражения левой надкраевой извилины в возникновении апраксии. Рас- стройства праксиса занимают в клинической картине опухолей теменной локализации видное место. Наруша- ется целенаправленность действия, координирование от- дельных элементов действия в нужном для его завер- шения направлении (нарушение функции направления действия — И. Н. Филимонов). Это приводит к искаже- нию схемы осуществляемого действия, что внешне мо- жет производить впечатление того, что больной совер- шает нелепые поступки в результате интеллектуальной недостаточности. Между тем больные с опухолью темен- ной доли могут обнаруживать апрактические расстрой- ства на фоне полной сохранности общего поведения и отдавая себе отчет о поставленной цели задания. В этих условиях становится затруднительным или даже невоз- можным выполнить по заданию какую-либо конструк- цию и даже в ряде случаев выполнение бытовых дей- ствий. Больная Б. Примерно за месяц до поступления в клинику появились головные боли, периодически повышалась температура тела (до 38°), больную знобило. Постепенно интенсивность голов- ных болей стала нарастать, они сопровождались тошнотой и рво- той. При поступлении в клинику отмечается парез левого лицевого нерва центрального типа, легкий левосторонний гемипарез с не- сколько повышенным тонусом в сгибателях левой руки. Сухожиль- ные рефлексы слева выше. Симптом Бабинского с двух сторон. Отмечается грубое нарушение мышечно-суставной чувствительно- сти в левой руке. На глазном дне начало застойных явлений. Рент- генологическое исследование: спинка турецкого седла декальцини- рована. Больная оглушена, безучастна к окружающему. Дезориентиро- вана во времени и месте. Вяла, апатична. При упоминании о доме, об оставшемся там ребенке не обнаруживает какой-либо эмоцио- нальной реакции. Себя больной не считает. Не замечает отчетли- вую паретическую слабость в левой руке, утверждая, что правая и левая рука одинаковой силы. Не может выполнить элементарного задания, неправильно со- вершает бытовые действия — ложку берет не с того конца, не мо- жет зажечь спичку, завязать или развязать узел. Пальцевая агно- зия. Не точно локализует нанесенное на кожу левой половины 100
тела раздражение. Астереогноз в левой руке. Наряду с анозогнози- ей обнаруживает соматогностические расстройства — утверждает, что у нее отсутствуют ноги («мне отрезали ноги»). Произведена операция: удалена опухоль правой теменной доли размером 6X5X3 см. Гистологический диагноз: ретикулярная сар- кома. У данной больной со злокачественной опухолью те- менной доли правого полушария на протяжении корот- кого времени обнаружились резко выраженные гипер- тензионные явления, на фоне которых обозначились очаговые симптомы: нарушения тактильного гнозиса, со- матогностические расстройства, выраженные наруше- ния праксиса, а также синдром анозогнозии. Больные с опухолью теменной доли правого полу- шария иногда не воспринимают левостороннюю геми- плегию или имеющийся у них амавроз. Синдром ано- зогнозии часто сочетается с рядом других симптомов нарушения восприятия собственного тела. В частности, некоторые больные указывают на ощущение отсутствия конечностей или появление лишних. Механизмы этих синдромов еще не изучены. Указанные явления могут отмечаться на фоне общего сохранного поведения, од- нако мы не можем категорически полагать, что в этих случаях нет той или иной степени расстройства сознания. У отдельных больных эти расстройства очень выраже- ны, симптомы анозогнозии наблюдаются с явлениями оглушения или делириозной спутанности или в особых состояниях сознания. Как мы уже отмечали, расстрой- ства схемы тела могут наблюдаться в ауре эпилептиче- ских припадков. У одного наблюдавшегося нами боль- ного перед припадком появилось ощущение, что нижняя половина туловища отщепилась. В другом случае в пе- риод ауры наряду с острым запахом серы больной ощу- тил потерю левой ноги, которая «быстро уменьшалась и исчезла вовсе». В оценке соматогностических расстройств следует иметь в виду их преимущественно эпизодический, па- роксизмальный характер. Значение расстройств таламо- теменных связей в формировании у этих больных син- дромов анозогнозии, схемных нарушений подчеркивают ряд авторов (М. О. Гуревич, 1933; Potzl, 1937, и др.). Если симптомы анозогнозии, нарушения схемы тела отмечаются преимущественно при поражении правого полушария (данные С. В. Бабенковой, 1963, 1968, а так- же наши наблюдения), то такие очаговые симптомы те- 101
менной доли, как речевые расстройства, затруднения в чтении, письме, счете, наблюдаются главным образом при поражении левого полушария. Амнестическая афазия, наблюдаемая при опухолях теменной доли, чаще является изолированным типом ре- чевого расстройства, чем это можно наблюдать при опу- холях височной доли, где, как мы уже указывали, отме- чаются преимущественно смешанные виды афатических расстройств. В отличие от амнестической афазии при височных опухолях подсказка первого слога помогает больному произнести нужное слово. В спонтанной речи больных с опухолью теменной до- ли в меньшей мере мы могли отметить амнестико-афа- тические расстройства, чем при локализации опухоли в височной доле. А. Р. Лурия (1962) подробно охарактеризовал на- блюдаемый при поражениях теменной доли синдром се- мантической афазии как одного из видов сложного рас- стройства речевого мышления. Как указывает А. Р. Лу- рия, у больных возникают затруднения в усвоении сложных грамматических конструкций, они обнаружи- вают несостоятельность, когда смысловая последова- тельность действий не совпадает с последовательностью слов, когда нужно выйти за пределы наглядно-образ- ных представлений и опираться на внутренние логико- грамматические схемы. Синдромы аграфии и алексии могут встречаться в качестве изолированных явлений без афатических рас- стройств. Расстройства письма отмечаются уже в на- чальной стадии заболевания. Это обстоятельство, на которое иногда указывают родственники больного, долж- но быть принято во внимание как серьезное топико-диа- гностическое указание. В некоторых случаях письмо приобретает характер «зеркального» письма; нарушает- ся правильное, соразмеренное строковедение, строка как бы ползет вверх, вниз; начертание букв приобре- тает вид каракуль или содержит только, элементы бук- вы, какие-то обрывки, ничего общего не имеющие с гра- фическим образом буквы. Полную аграфию, когда письмо становится совершенно невозможным, И. Я. Раздоль- ский (1957) считает редким явлением. Мы можем под- твердить это на основании наших данных. М. Б. Кроль (1936) указывает, что в некоторых случаях расстрой- ства письма могут наблюдаться и при поражении пра- 102
вого полушария у правшей, и делает вывод, что функ- ция письма не зависит от право- или леворукости. Мы, однако, ни разу не отмечали нарушения письменной ре- чи у правшей с опухолью правого полушария. Этот синдром мы наблюдали только при левосторонней ло- кализации опухоли, часто наряду с нарушением способ- ности читать. Больные не узнают отдельные буквы или слова (литеральная и вербальная алексия) или испыты- вают затруднения в прочтении целого слова, переходя на чтение по слогам. К синдромам, характеризующим поражение темен- ной доли левого полушария, относятся также и рас- стройства счета. Больные обнаруживают неспособность производить арифметические действия, даже в пределах элементарных. Эти расстройства особенно поражают при обнаружении их у лиц с профессионально-служеб- ными навыками для ведения счетных операций. Симп- томы акалькулии, естественно, могут быть привлечены для топической характеристики поражения лишь в слу- чаях, когда отсутствуют симптомы интеллектуального снижения или расстройство сознания. Это обстоятель- ство следует иметь в виду во избежание возможных ошибок также и при оценке синдромов анозогнозии у больных с общим снижением критики, неправильной в силу этого оценкой своего болезненного состояния, повышенным самочувствием, как это, например, мо- жет наблюдаться в некоторых случаях опухолей лоб- ной доли. В отдельных случаях нам приходилось наблюдать у больных с опухолью теменной доли нестойкие бредовые идеи депрессивно-ипохондрического характера с аффек- том страха и растерянностью, иногда элементарные идеи отношения и преследования, эпизоды нигилистиче- ского бреда. Эти бредовые явления формируются на ос- нове деперсонализационных переживаний, нарушения синтеза восприятия собственного тела, тягостных про- топатических ощущений. Выраженные синдромы, протекающие по типу эндо- генной депрессии, мы отметили у двух больных. В одном и в другом случае имелись данные, свидетельствующие об участии эндогенных механизмов в формировании психоза. Отмечая у некоторых больных с опухолями голов- ного мозга конституционально-типологические особен- 103
ности, подчеркивающие известное значение так назы- ваемых эндогенных факторов, мы вместе с тем полагаем, что значение их в условиях развития опухолевого про- цесса минимально. Мы приводили главным образом случаи доброка- чественного течения опухолей теменной доли, которые позволили характеризовать симптомы, имеющие очаго- вое значение. При злокачественных опухолях рано на- ступившие явления тяжелого оглушения и спутанности скрывают локальную психопатологическую симптомати- ку и только неврологическое исследование и некоторые данные анамнеза могут правильно ориентировать кли- нициста в отношении топики поражения. Следует вместе с тем указать, что в некоторых случаях встречаются зло- качественные опухоли с ограниченным инфильтратив- ным ростом (узловые глиобластомы), с относительно медленным ремиттирующим течением и отсутствием тя- желых общецеребральных явлений. Галлюцинации редко наблюдаются у больных с опу- холью теменной доли. В отдельных случаях мы отме- чали слуховые, зрительные и обонятельные галлюцина- ции, а также тактильные обманы восприятия, сопровож- дающиеся сенестопатическими тягостными ощущениями. Больной Г., 33 лет. Диагноз: парасагиттальная менингиома правой теменной области. За год до поступления в клинику появи- лись резкие головные боли, сопровождавшиеся рвотой. Интенсив- ность головных болей постепенно нарастала, особенно в ночное время. Периодически возникали ощущения онемения в левой руке и ноге. В левой руке иногда отмечались судорожные явления: кисть сжималась в кулак и без помощи второй руки больная не могла ее разжать. Не различает начертанные на коже правой руки и ноги фигуры и числа. Пальцевая агнозия. На протяжении последних ме- сяцев нарушение менструального цикла и эпизодически возникаю- щие приступы сонливости, длящиеся несколько суток. Слуховые галлюцинации: оклики и плач ребенка. В просоноч- ном состоянии наблюдаются изменения схемы тела: размеры туло- вища необычайно увеличиваются, иногда руки и голова кажутся микроскопически малыми. В этом случае опухоли правой теменной доли отме- чались слуховые галлюцинации. Заслуживает внимания тот факт, что «схемные» расстройства отмечались у больной только в просоночном состоянии. У больной наблюдались также диэнцефальные симптомы — нару- шения менструального цикла и эпизодически возникаю- щие длительные состояния патологического сна. 104
По нашим данным, при опухолях теменной локализа- ции диэнцефальные явления наблюдаются реже, чем при опухолях височной локализации, возникают поздно, когда в клинической картине уже отчетливо выражены симптомы повышенного внутричерепного давления. Эпилептические припадки при опухолях теменной до- ли встречаются часто. По данным Penfield, они наблю- даются в 68% случаев опухолей этой локализации. О большой эпилептической активности и предуготов- ленное™ к припадкам при поражении коры теменной доли указывает, по данным Ленинградского института нейрохирургии, В. Л. Качаев (1967). Частота очаговых эпилептических припадков и их раннее появление при астроцитомах теменной локализации подтвержда- ются данными Киевского института нейрохирургии (И. С. Глушкова и др., 1959). В клинике опухолей теменной локализации сохраня- ет силу общее в нервной онкологии положение о преи- мущественном возникновении эпилептических припадков при доброкачественных опухолях с медленным типом течения, главным образом при астроцитомах. Здесь мо- гут наблюдаться генерализованные припадки, а также парциальные с парестезией и последующим присоедине- нием двигательных нарушений. Характерным является появление «особых состояний» с деперсонализационны- ми переживаниями, асоматогностическими ощущения- ми, аффектами страха и тревожного беспокойства,
ОПУХОЛИ ЗАТЫЛОЧНОЙ ДОЛИ Затылочная область является наиболее крупной пос- ле лобной и височной области неокортикальной форма- цией, занимая у человека 12% всей поверхности боль- ших полушарий головного мозга. Здесь различают три архитектонических поля по Бродману—17, 18, 19. Гра- ницу между затылочной и теменной областью образует теменно-затылочная борозда (sulcus parieto-occipila- lis). На внутренней поверхности затылочной доли рас- положена шпорная борозда (fissura calcarina), глубину которой занимает поле 17, составляющее вместе с поля- ми 18 и 19 корковое ядро зрительного анализатора. Здесь осуществляются сложный анализ и синтез зри- тельных восприятий. Упомянутый в предыдущей главе принцип межуточной формации здесь резко выражен. И. С. Преображенская (1949, 1966), исходя из сходства морфологического строения, темпа развития, а также клинических данных, допускает более широкие границы коркового конца зрительного анализатора с включени- ем некоторых элементов теменно-затылочных, теменных и теменно-височных образований. Экспериментально-фи- зиологические исследования установили значение незри- тельных зон в процессах оптического восприятия. По- вреждение этих зон вело к нарушению необходимого взаимодействия кожно-двигательных и зрительных сис- тем (М. М. Ханашвили, 1962). В частности, показана роль кинестетических ощущений от глазных мышц в зрительном восприятии. Характеризуя нарушения зрительного восприятия при поражении зрительной коры, следует иметь в виду, что в условиях гипертензии с оглушением, общей адина- мией и аспонтанностью речь идет в первую очередь не о выпадении частных, специфических форм активности зрительного восприятия, а о более общих, глобальных 106
явлениях, связанных со снижением активности лич- ности. Поле 17, где осуществляется первичное представи- тельство зрительных ощущений, является зоной преиму- щественно сенсорной структуры с превалированием в IV слое звездчатых нейронов. Более поздние в филоге- нетическом развитии поля 18 и 19 как вторичные поля коркового ядра зрительного анализатора принимают участие в организации высших, наиболее сложных актов зрительного восприятия. Исследования клиницистов, в том числе и нейрохирургов, показали, что раздражение первичного поля 17 затылочной коры приводит к воз- никновению элементарных галлюцинаций, раздражение вторичных зон (полей 18, 19) вызывает появление слож- ных галлюцинаторных образов. Звездчатые клетки, наличием которых характеризу- ется зрительная кора, по мнению некоторых исследова- телей (Беритов, 1963, Саркисов, 1964), играют роль в функциях памяти в качестве хранителей следовых процессов. В этом отношении представляют интерес данные Л. О. Корст и В. Л. Фанталовой (1958), устано- вивших у больных с опухолями затылочной доли пато- логические последовательные образы. В исследованиях авторов эти образы появлялись через несколько секунд (от 1 до 5) после выключения светового раздражителя и возникали при таких коротких его экспозициях, кото- рые в норме никаких последовательных образов не вы- зывают. Они отличались от последовательных образов в норме также и тем, что воспринимались больными как реальные зрительные раздражители. У больных с дру- гой локализацией опухоли больших полушарий голов- ного мозга такие последовательные зрительные образы не наблюдались. По мнению авторов, отмеченные ими явления отражают какое-то следовое состояние резкого возбуждения в зрительном анализаторе. Фоторецепторные импульсы от сетчатки достигают подкорковых зрительных центров — наружного колен- чатого тела (corpus geniculatum laterale), подушки (pul- vinar), переднего четверохолмия (corpora quadrigemini anterior), откуда пути ведут к зрительной коре головно- го мозга. Еще В. М. Бехтерев подчеркнул значение моторных компонентов, эфферентных центробежных влияний на процесс зрительного восприятия. В отечест- венной психиатрии фугально-петальный принцип вос- 107
йриятия был отмечен М. О. Гуревичем (1936, 1938), который указал на значение обратных фугальных связей от зрительной коры к подкорковым отделам. Роль цент- робежных регулирующих механизмов в процессе зри- тельного восприятия показал в своих классических ис- следованиях Granit (1957). Эти исследования, характеризующие значение внут- ренней, эфферентной активности мозга в процессе по- знавательной деятельности, его регулирующее влияние на периферические рецепторные функции, по-новому освещают вопрос о соотношении общемозговой и очаго- вой патологии. При опухолевых процессах затылочной области на- блюдается раннее появление общецеребральных симпто- мов, симптомов повышенного внутричерепного давле- ния. Наличие общемозговых явлений должно рассматри- ваться не только в плане того, что общецеребральная патология может затушевать очаговые симптомы, но в ряде случаев, как это вытекает из наших наблюдений, способствовать обнаружению очаговой патологии, вскрывая дезорганизацию зрительных функций в силу ослабления центральных регулирующих влияний. Ил- люстрацией сказанного могут служить случаи появления очаговой патологии у больных с опухолью затылочной доли на фоне послеоперационного отека и набухания. Так, у больной В. (астроцитома левой затылочной доли) после проведенной операции на фоне ясного сознания появились элементарные и сложные зрительные галлюцинации в правом те- мианотическом поле — огоньки, мелькающие искры, снопы желтого света, женщины в разноцветных платьях, собаки, у которых «толь- ко половина головы». Отмечалась метаморфопсия — предметы ис- кривлены, необычной формы и размеров. При специальном иссле- довании оптического гнозиса неправильно воспринимает недорисо- ванные и пунктирные рисунки. Эти явления возникли на второй день после операции. Кроме этих очаговых симптомов, каких-либо уклонений в психической сфере у больной нельзя было обнару- жить. Через неделю указанные явления исчезли. Дефекты поля зрения, скотомы, нарушения восприя- тия цвета, формы, величины, местоположения предметов нередко отмечаются наряду с эпизодически возникаю- щими зрительными галлюцинациями, начиная от эле- ментарных в виде фотопсий, светящихся точек, искр, язычков пламени и т. п., в.плоть до сложных галлюци- наторных явлений. Последние могут наблюдаться и в половинах полей зрения (в гемианоптическом поле). 108
Ограничение полей зрения некоторые больные не заме- чают, и дефект зрительного восприятия устанавливает- ся у этих больных только в клинике при специальном исследовании. В тех случаях, когда больные в состоянии обнаружить у себя этот дефект зрительного восприятия, они сообщают, что перестают замечать предметы, рас- положенные с правой или левой стороны, замечают толь- ко половины предметов, конечные или только началь- ные части строк при чтении. Обнубиляции, столь часто встречающиеся в клинике опухолей головного мозга и характеризующие процессы нарастающего застоя на глазном дне, в некоторых случаях опухолей затылочной доли должны, как на это указывает Hoff (1930), рас- сматриваться как ранние очаговые симптомы. Некоторые больные задолго до поступления в кли- нику отмечают у себя повышенную зрительную утомляе- мость, особенно при длительном фиксировании пред- мета или при чтении. Предметы и буквы становятся неясными, расплывчатыми, туманными. Отмечаются кратковременные эпизоды слепоты. В ряде случаев та- кие явления предшествуют наступлению гемианопсии или амавроза. Больная Т. (глиобластома левой затылочной области) за 6 месяцев до поступления в клинику внезапно перестала видеть текст, который читала. «Сначала потемнело в глазах, затем вспых* пул яркий красный цвет, появились огненные полосы, фигуры, точ- ки. На 10—15 минут перестала вовсе видеть». Когда зрение про- яснилось, не узнавала букв, не понимала написанных слов. Через час все эти явления исчезли. В тот период при объективном иссле- довании окулиста поликлиники, куда больная обратилась за по- мощью, никаких патологических явлений на глазном дне не было обнаружено. Позднее развились явления правосторонней гемиа- нопсии. А. М. Гринштейн (1946) указывает, что при пора- жении затылочной доли особую яркость приобретают зри- тельные компоненты сновидений. Наши наблюдения по- зволяют подчеркнуть тот факт, что сновидно-делириоз- ные картины у больных с опухолью затылочной доли приобретают необычайную зрительную рельефность и красочность, что, возможно, объсняет то, что больные хорошо помнят и могут более или менее подробно рас- сказать о своих, делириозных переживаниях. Больной В., 50 лет. Оперирован по поводу метастатической опухоли затылочной области левого полушария. 109
Больной сообщает о ярких онейроидных переживаниях в период поступления в клинику. Он совершал путешествия на корабле, са- молете, бронепоезде, обстановка калейдоскопически менялась, он беспрерывно наблюдал за полетом цветного шара, который уносил- ся в поднебесье или спускался на землю, чтобы больной мог уса- дить в этот воздушный шар свою дочь, жену, соседей. Неоднократно он подвергался нападению со стороны десанта фашистов, участ- вовал в боях с ними, пересаживался на мчащийся бронепоезд. Ви- дел с воздуха множество раскрытых, ярко окрашенных парашю- тов, наблюдал за огненными вспышками во время стрельбы мино- метов. Отдыхал на яркой поляне вместе с семьей, все члены семьи были одеты в синие одежды, ездил с семьей по морю, над которым носились птицы в цветном оперении. К этим переживаниям больной относится вполне критически, считает, что это были болезненные переживания. После оперативного вмешательства с удалением метастатиче- ской опухоли левой затылочной доли размером 4,5X5 см больной выписан в хорошем состоянии. Через два года поступил повторно в связи с ухудшением состояния. Отмечались четкие неврологиче- ские симптомы поражения правого полушария. Больной оглушен, аспонтанен, безучастно относится к окружающему. В связи с рез- ким падением сердечной деятельности внезапно наступила смерть. На секции обнаружен опухолевый узел в правой теменно-ви- сочной области диаметром 3,5 см с кистой распада. Опухоль до- вольно четко отграничена от прилежащего мозгового вещества. В верхушке левого легкого определяется опухолевый узел. При поражении затылочных долей патогенные вести- булярные, проприоцептивные импульсы участвуют в формировании своеобразных галлюцинаторных картин, микро-, макро- и метаморфопсий, нарушении восприя- тий пространственных координат. Больная Т. (ме- нингиома полюса затылочной доли) за много месяцев до поступления в клинику обратила внимание на труд- ности, которые у нее возникают, когда ей нужно, рас- ставляя в журнале отметки, соразмерить расстояние и попасть в нужную клетку. У ряда больных отмечают- ся симптомы оптической аллестезии, когда предметы воспринимаются правильно, но кажутся смещенными, расположенными не на своем месте. Эта патология отражения предметной действительно- сти является, в частности, следствием нарушения слож- ной комплицированной деятельности, в которой прини- мают участие наряду со зрительным рецептором также слуховой, вестибулярный, тактильный и проприоцеп- тивный аппараты. Взаимосвязь существующих здесь со- отношений А. А. Ухтомский (1945) иллюстрирует на примере шейных рефлексов Магнуса, подчеркивая он- тофилогенетически установленную связь вестибулярного НО
и мозжечкового аппаратов с нервными приборами, обес- печивающими двигательные установки глаз, а также об- ратные влияния с глаз и сетчаток на тонические уста- новки головы и тела. Дезинтеграция существующих в этих случаях соотношений возникает в результате нару- шения высших корковых регулирующих механизмов, нарушения условнорефлекторных связей. Больная Р., 37 лет. Поступила с жалобами на головную боль, двоение в глазах, шаткость при ходьбе, периодические «зату- манивания» перед глазами. Головная боль в последнее время по- стоянная, тупого характера, больше выражена в левой половине го- ловы. По утрам головные боли принимают особо интенсивный ха- рактер и сопровождаются рвотой. Иногда двоится в глазах и предметы как бы светятся по линии раздвоения. При исследовании обнаруживаются четкий спонтанный экспе- риментальный нистагм при взгляде вправо, отдельные спонтанные вер- тикальные нистагменные толчки при взгляде вверх, легкая сглажен- ность правого лицевого нерва центрального типа, при выполнении пальце-носовой пробы незначительное попадание мимо в пра- вой руке. Острота зрения справа 1,0, слева 0,6. Концентрическое сужение полей зрения на белый цвет. Соски зрительных нервов гиперемированы, отечны, увеличены в размерах, границы их завуа- лированы. Окружающая сетчатка отечна. Видны мелкие кровоиз- лияния. Вены на большом протяжении прикрыты отечной тканью, на периферии очень широкие. Сознание ясное. Полностью ориентирована, темп ответов нор- мален. Некоторое ослабление памяти и активного внимания Жалу- ется на «затуманивания» перед глазами. На высоте интенсивной головной боли отмечаются фотопсии — цветные круги, огненные зигзаги, звездочки, мелькающие огоньки и более сложные галлю- цинаторные образы: «кошмарные глаза», отдельные части челове- ческого тела, висящие на стенке, меняющие форму и колеблющиеся. Иногда окружающие предметы кажутся кривыми, контуры их «из- ломанные, неровные, меняются на глазах». Эти явления отмечались главным образом на высоте интенсивных головных болей или во время внезапного состояния крайнего утомления. Больная жалуется, что рассматривание предметов очень «утом- ляет глаза», часто метаморфопсии появляются именно в состоя- нии, когда «глаз утомляется». Весьма выражена зрительная гипер- патия. При специальном исследовании не узнает пунктирные и не- дорисованные изображения предметов. Жалуется на ощущение неловкости, терпкости в правой руке. На высоте головной боли обнаруживает тревогу, испытывает страх. Произведена операция: удалена менингиома полюса левой затылоч- ной доли. В послеоперационном периоде отмечаются симптомы эмоцио- нального расторможения. Больная шутит, отпускает бесцеремонные реплики по адресу персонала, больных, многоречива, настроение эйфорическое. Отмечаются яркие, красочные зрительные галлюци- нации: видит тонкую голову со множеством разноцветных косичек, голова беспрерывно «подергивается», полосы ярких лент развеша- ны по палате, воздушные шары мелькают в окне. Эти галлюцина- \П
торные явления исчезли спустя 6 дней после операции. Уменьши- лись явления световой гиперпатии, редкими стали обнубиляции, луч- гае узнает недорисованные и пунктирные изображения предметов. Больная отмечает затруднения при попытке написать письмо род- ным: «забыла, как пишутся отдельные буквы». Счетные операции даже в пределах элементарного счета выполняет с ошибками. Во время исследования не может по инструкции нарисовать геомет- рические фигуры, в том числе и по показу. В этом случае менингиомы полюса левой затылочной доли уже в начале заболевания отмечались расстройст- ва в виде обнубиляции, диплопии, фотопсий, метамор- фопсий, сложных зрительных галлюцинаций. Больная отмечала повышенную зрительную утомляемость, при- чем на высоте этой утомляемости появлялись приведен- ные выше нарушения. После операции периоду общего улучшения состояния предшествовали, очевидно в связи с послеоперационным отеком, симптомы речевого и эмо- ционального расторможения, а также обильные зритель- ные галлюцинации, симптомы аграфии и акалькулии. Эти явления исчезли к моменту выписки больной из кли- ники. Говоря о наблюдаемых у больной явлениях речевого и эмоционального расторможения наподобие тех, кото- рые можно наблюдать у больных с лобной локализа- цией опухоли, следует иметь в виду возможность появ- ления при опухолях затылочной доли отдельных симпто- мов лобного типа вследствие повышенного внутричереп- ного давления, водянки передних рогов желудочков, дислокации с прижатием смещенных лобных полей к основанию. Нарушение цветоощущения (дисхроматопсия) со- ставляет один из ранних симптомов опухолей затылоч- ной доли. В ряде случаев описывались состояния, когда при сохранном светоощущении больной терял способ- ность узнавать цвета, не мог назвать их (цветовая агно- зия, цветовая афазия). Больной К. (саркома левой затылочной доли), художник по профессии, в качестве первых признаков заболевания указывал на то, что ему стало трудно разбираться в цветовых оттенках. В кли- нике отмечалась правосторонняя гемианопсия. Больной указывает на эпизодическое появление в правом поле зрения силуэта челове- ка. При специальном исследовании делает ошибки при распознава- нии отдельных элементов предъявленной ему цветовой шкалы. Не точно распознает показанные пунктирные или перечеркнутые рисунки. иг
В ряде случаев у больных с поражением затылочной доли отмечаются затруднения при выполнении тех или иных действий. Они, например, промахиваются при схва- тывании нужного предмета. Эти нарушения возникают в результате недостаточного оптического контроля, на- рушения «глубинного зрения», несоразмерности движе- ния, неточной оценки пространственных отношений. Такие нарушения целенаправленных действий описыва- лись под терминами «оптическая атаксия», «оптическая апраксия», однако здесь речь идет не о непосредствен- ной патологии актов действия, а о вторичных наруше- ниях в результате зрительных расстройств. Важными симптомами опухоли затылочной локали- зации могут быть различные виды оптической агнозии, которые при сохранной остроте зрения и без каких-ли- бо симптомов нарушенного сознания имеют важное то- пико-диагностическое значение. Больные с трудом или вовсе не узнают предметы, их изображения, фиксируют свое внимание на малосущественных деталях, не обна- руживая способности воспринять и актуализировать ведущие и определяющие признаки. Как правильно за- мечает А. Р. Лурия, зачастую до сознания больного доходит не меньше, а больше деталей, чем это имеет место у нормального человека, но эти детали, слегка напоминающие какой-либо другой объект и совершенно не замечаемые в норме, ведут часто к типичным для агностика ошибочным узнаваниям. Помимо предметной агнозии, для поражений заты- лочной доли характерен синдром симультанной агнозии. В этих случаях больной не может воспринимать одно- временно несколько объектов, группу предметов и лиц в определенной ситуационной взаимосвязи. В предъяв- ленной последовательной серии картинок, взаимосвя- занных определенным сюжетом, больной не в состоянии воспринять объединяющую эти картины сюжетную ли- нию, полное содержание изображенной ситуации. Одной из форм оптической агнозии является агно- зия на лице (прозопагнозия). Больные не узнают близ- ких, членов семьи, знакомых. Отмечая отдельные при- знаки лица, цвет волос, глаз и т. п., они в целом не могут распознать знакомые лица, не узнают собственное лицо в зеркале. Чаще всего речь идет не об изолированном синдроме, но и о других проявлениях симультанной аг- незии. Больные часто указывают на своеобразные рас- 8 Заказ № 6346 и?
стройства зрительной памяти, на затруднение или даже неспособность в конкретном зрительном плане предста- вить себе то или иное лицо, предмет или ситуацию. Мы наблюдали больных, которые жаловались на то, что, услышав знакомый голос, не могут его идентифици- ровать наглядно с лицом, кому этот голос принадлежит. Этот ущерб в возникновении зрительных представлений может наблюдаться и у больных без каких-либо симп- томов оптической агнозии. Узнавание предметов может оставаться сохранным. Все эти явления мучительно пе- реживаются больными и нередко фигурируют уже в ка- честве жалоб начального периода болезни. В некоторых случаях больные отрицают существую- щее у них ограничение полей зрения или полную потерю зрения. Синдром анозогнозии, по мнению некоторых ав- торов, имеет латерализационное значение, поскольку встречается главным образом у больных с поражением правого полушария. При опухолях затылочной локализации отмечаются расстройства чтения, больные не узнают отдельные бук- вы, слова (литеральная алексия, вербальная алексия). При исследовании обнаруживается, что они не могут назвать показываемую им букву. В других случаях больные испытывают затруднения при чтении в резуль- тате сужения объема зрительного восприятия. Эти боль- ные, хотя и могут узнавать отдельные буквы, не могут охватить одновременно ряд других буквенных знаков, не могут охватить в поле своего зрения необходимый для чтения комплекс письменных знаков. М. Б. Кроль указывает, что при поражении затылоч- ной области вербальная алексия может возникнуть в результате оптикомоторного расстройства, потери спо- собности автоматического передвижения взгляда при чтении. Характеризуя дифференциально-диагностиче- ские трудности, которые могут возникнуть в характе- ристике затылочной и теменной алексии, М. Б. Кроль указывает, что последняя часто связана с аграфи- ей. Кроме того, при зрменном поражении отсутствуют расстройства цветоощущения, которые при заты- лочном синдроме, по его мнению, почти всегда наблю- даются. Следует указать на возможные диагностические ошибки при опухолях затылочной локализации в слу- чаях, когда оптико-агностические затруднения узнава- 114
ния предметов ошибочно трактуются как явления амне- стической афазии. Эпилептические припадки нечасто встречаются у больных с опухолями затылочной доли. Характерно по- явление оптико-галлюцинаторной ауры. В некоторых случаях мы наблюдали появление эпилептических при- падков адверзивного типа. Больные указывали, что эти припадки появились у них за несколько лет до поступ- ления в нейрохирургическую клинику. Представляет интерес случай, который описал Hoff (1930). После тяжелой психической травмы у больного развилась пси- хогенная реакция с потерей зрения на оба глаза. Возникновение заболевания непосредственно после тяжелой психической травмы (больной невольно стал очевидцем неприятной для него ситуации), содержание в течение болезни, а также успешно психотерапевтиче- ское вмешательство не оставили сомнений в психогенно-реактивной природе заболевания. Этот больной спустя несколько лет после выздоровления обратился в нервную клинику по поводу нарастаю- щего снижения зрения. Тщательное исследование установило опу- холь (глиому левой затылочной области). Мы наблюдали больную с менингиомой левой затылочной области, у которой возникшая до поступления в клинику преходящая слепота трактовалась как пси- хогенная истерическая реакция, поскольку окулисты не обнаружи- вали объективных данных, а невропатологи отмечали в анамнезе истерический мутизм и истерическую астазию-абазию. Характеризуя психическую патологию при опухолях затылочной локализации, следует отметить, что синдро- мы оглушения даже при резком повышении внутриче- репного давления и наличии соответствующих клини- ческих, офтальмологических и краниографических при- знаков гипертензии встречаются значительно реже, чем это можно наблюдать при опухолях передних отделов головного мозга.
ОПУХОЛИ СТВОЛА, ДИЭНЦЕФАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ, ПОДКОРКОВЫХ ГАНГЛИЕВ Опухоли варолиева моста и продолговатого мозга. Психические нарушения, наблюдаемые при опухолях собственно ствола головного мозга (варолиева моста, продолговатого мозга), могут отмечаться и при отсут- ствии симптомов повышенного внутричерепного давле- ния. При опухолях этой локализации гипертензия чаще всего или вовсе отсутствует или появляется в поздней* стадии заболевания. Schuster (1902) категорически под- черкивает, что все мозговые опухоли, расположенные в стволе, как правило, вызывают психические нарушения. Диапазон наблюдаемых расстройств простирается от эпизодически возникающих, нестойких психотических, преимущественно в виде симптомов нарушенного созна- ния, явлений до стойких картин патологической сонли- вости, резких расстройств памяти, заторможенности и других явлений, возникновение которых связывают с локализацией опухоли в нижней понтобульбарной час- ти ствола, или состояний ажитированного возбуждения с аффектами маниакальной структуры при поражении передних отделов (Н. Н. Бурденко, 1937; Foerster, Ga- gel, 1934, 1939; Lhermitte, 1934). При опухолях ствола мозга описаны также психические нарушения, напоми- нающие картину прогрессивного паралича. В оценке характера психических расстройств у больных с опухо- лями ствола известное значение имеет длительность латентного периода течения заболевания и более позд- нее (например, по сравнению с опухолями области III желудочка) повышение внутричерепного давления. Arseni и Goldenberg (1959b отмечая психические нару- шения в 38% случаев инфильтрирующих опухолей ство- ла, связывали эти нарушения не с гипертензией, кото- рая была в этих случаях мало выражена, а с нарушени- ем специфических функций ретикулярной формации. Б. И. Шарапов (1965) сделал серьезную попытку дать 116
клиническую й патоморфологическую характеристику элективного поражения ретикулярной формации, выде- ляя отдельные синдромы. Он показал, ^то поражения на уровне продолговатого мозга не сопровождались на- рушением сознания. Мы неоднократно наблюдали больных с опухолями продолговатого мозга, у которых при наличии тяжелых бульбарных явлений (рвота, паралич голосовых связок, проводниковые, двигательные и чувствительные рас- стройства) можно было констатировать лишь кратко- временные эпизоды психотических расстройств, легкую степень оглушения, иногда галлюцинаторные явления. Больной Л. (астроцитома варолиева моста). Опухоль рас- пространялась на ножку мозга и врастала в полость IV желудоч- ка. Больной обнаруживал эпизодические приступы обонятельных галлюцинаций. У больного К. с диффузно растущей глиомой ствола мозга, окклюзией сильвиева водопровода, внутренней гид- роцефалией можно было отметить состояние легкого оглушения, а также парциальные сенсорные и двигательные припадки. Следует отметить относительную частоту сенсорной патологии в виде гиперпатических и протопатических явлений, а также вегетативно-обменные расстройства: гиперемию лица, повышенную потливость, приступы озноба, жара, повышенную жажду, резкую мышечную слабость, ощущение общего недомогания и т. д. В ряде случаев наблюдаются более выраженные пси- хотические состояния в виде грубых синдромов нару- шенного сознания, зрительных и слуховых галлюцина- ций, галлюцинаций общего чувства, аффективных на- рушений, расстройств памяти, в некоторых случаях корсаковского типа (Регег, 1969). Больной К., 40 лет (адвентициальная саркома ствола). По- ступил с жалобами на постоянные головные боли, интенсивные по утрам, понижение зрения, двоение в глазах, головокружение. За 3 месяца до поступления в клинику заметил шаткость в поход- ке, появление рвоты по утрам, появились боли в животе. При исследовании установлен паралич правого глазодвига- тельного нерва наряду с левосторонним гемипарезом. Парез взора кверху и книзу. Реакция на свет справа отсутствует. Симптом Ба- бинского справа. Застойные соски зрительных нервов. При экспе- риментальных отоневрологических пробах выявлено значительное торможение экспериментального нистагма. Рентгенограмма: в кос- тях свода черепа незначительные явления гипертензии. Больной оглушен. Производит беспорядочные движения в по- стели— трет лицо руками, чешет нос, лицо. Грубо дезориентирован во времени и месте. Речевое возбуждение: много говорит, отвле- 117
каем, повышенная тенденция к контакту. Внимание грубо наруше- но. Шутит, настроение беспечно-благодушное. Нет адекватной эмо- циональной реакции при встрече с родными Неправильно оцени- вает свое состояние. Обонятельные галлюцинации. Во время пребывания в клинике стойкие явления оглушения, больной много спит. При посещении жены не узнал ее. Равнодуш- но реагировал на упоминание о членах своей семьи. Заявил, что здоров, через два дня приступит к работе. Отмечается повышенная жажда. Больная Б., 42 лет (диффузная астроцитома ствола мозга). При поступлении установлено: подвижность глазных яблок несколь- ко ограничена при взгляде в стороны и резко при взгляде вверх. Грубый парез левого лицевого нерва центрального типа с выпаде- нием защитного рефлекса лица. Левосторонняя гемиплегия с незна- чительным повышением тонуса в левых конечностях. Легкая атро- фия мышц левой кисти. Сухожильные рефлексы высокие с двух сторон, слева выше. Брюшные рефлексы отсутствуют. Четкий симп- том Бабинского слева. Справа симптомы Оппенгейма и Гордона. Левосторонняя гемианестезия. Лицо амимично. Речь дизартрична. Глазное дно без патологических изменений. На рентгенограм- ме отмечается расширение диплоических каналов в лобном отделе. Больная дезориентирована во времени и месте. Грубые наруше- ния памяти. Считает себя здоровой: «только ноги ослабели». Не в состоянии сообщить какие-либо сведения о себе, о семье, о место- жительстве. Двигательные персеверации. Автоматические хвататель- ные движения, явления орального автоматизма. Грубо нарушено активное внимание. Элементарные счетные операции совершает с ошибками. Благодушно-беспечное настроениз. Речь нечеткая, с гнусавым оттенком, речевые персеверации. Память грубо наруше- на: неправильно называет имена детей, искажает исторические даты и даты основных событий своей жизни. С трудом осмышляет сколь- ко-нибудь сложные задания Исследованию психической патологии при пораже- нии мозга на ромбоэнцефально-мезеэнцефальном уров- не уделено мало внимания. Основные синдромы, которые здесь описаны, характеризуют патологию сознания, па- мяти, эмоциональные и психомоторные нарушения. Пси- хосенсорные расстройства наблюдаются нечасто. По дан- ным А. Л. Духина (1962), изучившего большой ма- териал Украинского нейрохирургического института, галлюцинаторные явления ни разу не отмечались при яс- ном сознании. Описанный педункулярный галлюциноз (Lhermitte, 1932) при поражении в области ножек мозга, покрышки моста и продолговатого мозга, с нашей точ- ки зрения, обнаруживается в структуре нарушенного со- знания. Патогенез наблюдаемых здесь психических рас- стройств достаточно сложен. Точка зрения об опреде- ляющей роли гипертензии не может быть полностью принята, учитывая появление психической патологии и без симптомов гипертензии. С большим основанием сле- 118
дует подчеркнуть значение блокирования афферентных, тонизирующих влияний активирующих систем. Опухоли области III желудочка. Значение психиче- ской патологии в клиническом течении и диагностике опухолей области III желудочка подчеркивалось веду- щими зарубежными и отечественными нейрохирурга- ми. Остро возникающие гипертензионно-гидроцефальные кризы сопровождаются резкими головными болями, иногда столь интенсивными, что больные теряют созна- ние. В анамнезе отмечаются приступы обморочных со- стояний, эпизоды оглушения, спутанности сознания, острых ощущений слабости во всем теле, своеобразных ощущений «дурноты», «оцепенения» и т. п. Иногда воз- никает кратковременная потеря зрения, которая описа- на Dandy (1933), как один из видов интермиттирующих приступов при опухолях III желудочка. Головные боли появляются у некоторых больных при перемене положе- ния тела, головы. Известны случаи, когда на высоте приступов головной боли возникали коматозные состоя- ния, заканчивающиеся смертью. Fulton и Bailey (1929) в своих классических исследованиях опухолей III желу- дочка в качестве важного симптома в диагностике опу- холей этой локализации отмечали сонливость наряду с полиурией, ожирением, генитальной дистрофией (син- дром дна III желудочка). Больные много спят и внешне производят впечатление нормально спящих людей. Ча- ще всего их легко вывести из состояния сна окриком или легким прикосновением, однако они быстро вновь засыпают, подчас обрывая начатую ими во время бесе- ды фразу. Такие приступы неодолимо наступающего сна нередко отмечаются в анамнезе больных с опухолями III желудочка. Наблюдаемые у них состояния сомно- лентности не характеризуют определенной стадии оглу- шения, поскольку выведенные из состояния сна боль- ные чаще всего не обнаруживают явлений оглушения. Сомнолентность как определенная стадия оглушения мо- жет исчезнуть от применения дегидратационных средств, чего нельзя наблюдать у больных с опухолями III же- лудочка. Пароксизмально возникающие состояния па- тологического сна могут явиться инициальными симпто- мами заболевания. Больные засыпают на работе, дома за обедом, в необычной обстановке и в необычной позе. Следует отметить и другие особенности сомнолент- ности у больных с опухолями III желудочка, отличные 119
от патологического сна при другой локализации опухоли. Учет этих особенностей представляет интерес, посколь- ку длительная сонливость в качестве одного из симпто- мов заболевания часто встречается в нейроонкологиче- ской клинике и в отдельных случаях настолько доминиру- ет в клинической картине, что дает повод к ошибочному отнесению этих случаев к летаргическому энцефалиту. Как мы уже указали, больные с опухолями III же- лудочка, как правило, спят в обычной позе нормально спящего человека, в состоянии сна могут поворачивать- ся с боку на бок, укладываться поудобнее. Глубина это- го сна бывает различна, однако не выходит далеко за пределы глубины физиологического сна. Больные неред- ко сообщают, что «не ощущали» своего сна, его глуби- ны и длительности, уверяют, что «не спали», а «только лежали с закрытыми глазами», либо «на миг вздремну- ли». Существенно, что при этом типе патологического сна почти всегда можно добиться пробуждения боль- ных, вступить с ними в контакт, обнаружить достаточ- ную ориентированность их в окружающем, отсутствие симптомов оглушения. В то время как сомнолентность у больных с опухолями III желудочка составляет наи- более частый синдром, к тому же встречающийся уже в начальном периоде заболевания, патологический сон у больных другой локализации отмечается преимуществен- но при злокачественных опухолях или в терминальных стадиях опухолей доброкачественной природы. Существенным симптомом в клинике опухолей III же- лудочка являются внезапно возникающие кратковре- менные приступы потери сознания, обмороки, иногда особые состояния сознания, которые больные характери- зуют как «неясность в голове», «помрачение», «затума- нивание». Среди наблюдаемых различных видов нару- шенного сознания следует отметить онейроидные или онейроидно-делириозные расстройства сознания со слож- ными галлюцинаторными переживаниями, аффективной напряженностью, состояния оглушения, спутанности, симптомы сумеречного сознания с глубокой дезориен- тировкой, психомоторным возбуждением — больные срываются с постели, пытаются выбежать из палаты, совершают беспорядочные движения, сопротивляются при попытке уложить их в постель. Однако эти много- образные формы патологически измененного сознания, встречающиеся при опухолях III желудочка и завися- №
щие от различных факторов, связанных с гипертеизией и гидроцефалией, окклюзионными явлениями не могут ни по частоте, ни по характеру в такой мере специфи- чески характеризовать патологию поражения области III желудочка, как сомнолентность этих больных. Ле- таргический симптомокомплекс и различные виды па- роксизмально возникающих форм расстройства созна- ния онирической структуры в сочетании с обменно-ве- гетативными расстройствами и состоянием выраженной астении в высокой степени характеризуют нервно-пси- хическую патологию опухолей III желудочка. Здесь мо- гут встречаться различные соматические расстройства, диэнцефально-вегетативные кризы с обменно-эндокрин- ными нарушениями. Нередким симптомом опухолей этой области является нарушение терморегуляции. В од- ном из наших случаев периодические приступы повыше- ния температуры тела заставили опытных терапевтов на одном из ранних этапов заболевания предположить ма- лярийный процесс. Различные варианты так называемой диэнцефальной эпилепсии с серией висцеро-вегетативных расстройств, катаплексического типа припадками могут протекать и при ясном сознании. Иногда можно отметить ту или иную степень помрачения сознания. В некоторых случа- ях эти припадки принимают жизненно опасный харак- тер, сопровождаясь грубыми расстройствами дыхания и сердечной деятельности. При опухолях этой локали- зации отмечаются приступы децеребрационной ригидно- сти, а также общие припадки с потерей сознания, кло- ническими и тоническими судорогами. Синдром акине- тического мутизма Cairns (1941) описал при анализе случая эпидермоидной кисты III желудс}чка. Опорож- нение кисты всегда приводило к возобновлению актив- ности, включая и речь. Астенический симптомокомплекс занимает в клинике опухолей III желудочка существенное место. Больные обнаруживают крайнюю степень физической и умствен- ной слабости. Уже в начале заболевания обращает на себя внимание необычайная утомляемость больных. Они чувствуют большую усталость даже от минимального напряжения. Они вялы, адинамичны, отвечают на вопро- сы односложно, иногда ограничиваясь еле заметным движением головы, отвечают тихим, едва слышным го- лосом, подчас обрывая фразу на полуслове. Н. М. Ицен- 121
ко (1940) характеризует эти состояния как панастению! резкая общая слабость, крайняя утомляемость, ката- строфический упадок сил, невозможность какой-либо деятельности. Эти витальные астенические состояния тесно переплетаются с вегетативными и обменными на- рушениями, вазомоторными расстройствами. У таких больных можно наблюдать полиурию, полидипсию, бу- лимию, нарастающую кахексию или ожирение, резкую мышечную слабость с внезапным падением тонуса, рас- стройством сердечной и дыхательной деятельности. Особенностью астенического симптомокомплекса при опухолях диэнцефальной области в отличие от астени- ческих состояний при нейроинфекционных и сосудистых заболеваниях, а также при неврастении и психогенных реакциях является отсутствие раздражительной слабости с эмоциональной лабильностью и гиперестезией. Астения в таких случаях часто выступает на фоне апатического благодушия, вялости или эйфории. Мы не наблюдали ни одного случая опухоли III же- лудочка, где на том или ином этапе заболевания амне- стический синдром не занимал бы существенного места в общей картине наблюдаемых психических расстройств. Пожалуй, по частоте и выраженности амнестических яв- лений опухоли этой локализации выделяются среди дру- гих опухолей головного мозга. В некоторых случаях расстройства памяти носят характер корсаковского симптомокомплекса с дезориентировкой и конфабуля- циями. Foerster оперировал больного с кистой III же- лудочка, которому на протяжении 3 лет ставили диагноз алкогольного корсаковского психоза. Характеризуя кор- саковского типа нарушения памяти при опухолях III желудочка, Р. Я. Голант (1950) говорит о сочетании этих нарушений с сомнолентностью и делириозными эпизодами. В генезисе наблюдаемого здесь амнестиче- ского синдрома имеют значение те же патофизиологиче- ские механизмы, которые лежат в основе летаргического симптомокомплекса при опухолях области III желу- дочка: подавление важнейших механизмов, обеспечива- ющих регуляцию энергетического тонуса клеток коры («энергетический заряд коры» по И. П. Павлову), в частности некоторых образований подбугорья, являю- щихся важнейшей частью ретикулярной формации моз- гового ствола. Lhermitte (1932) с достаточным основа- нием подчеркнул, что ониризм часто сочетается с ам- 122
нестическими расстройствами и конфабуляциями, в результате чего клиническая картина часто напоминает корсаковский психоз. Поэтому справедливо гово- рить о летаргически-амнестическом симптомокомплексе (А. С. Шмарьян, 1949; Grunthal, 1923; Stertz, 1930), учи- тывая общность имеющихся здесь патогенетических ме- ханизмов. В соответствии с нашими данными, отмечающими частоту амнестического синдрома среди больных с опу- холями диэнцефальной области, мы хотим указать на то обстоятельство, что эти нарушения памяти всегда на- блюдались у больных с теми или иными симптомами нарушения сознания. Анализ ложных воспоминаний, конфабуляторных построений у наблюдавшихся нами больных позволяет подчеркнуть большое значение оста- точных сновидно-делириозных переживаний в возник- новении наблюдаемой здесь патологической продукции. Подчеркивая роль патологически измененного сознания в формировании амнестико-конфабуляторных явлений, следует отметить большую топико-диагностическую цен- ность амнестико-летаргического симптомокомплекса в клинической характеристике опухолей диэнцефальной области. Здесь подчеркивалось значение выпадения то- низирующих влияний подкорковых систем на полуша- рия головного мозга, нарушения связей в системе лоб- ный мозг — мамиллярные тела — наружные ядра зри- тельного бугра. В частности, мы полагаем, что описы- ваемые при поражениях стволово-диэнцефальной об- ласти синдромы слабоумия («таламическая деменция», «базальная деменция»— Grunthal, Stertz) в ряде случа- ев обусловлены нарушением сознания. Аффективную патологию при опухолях III желудочка отметили еще Fulton и Bailey (1929). Чаще всего на- блюдаются эмоциональные нарушения в виде апатиче- ского благодушия с элементами эйфории той или иной степени. В некоторых случаях на передний план высту- пают картины эмоционального расторможения, пуэриль- ные реакции, а также дисфорические состояния со вспышками немотивированного гнева, агрессивными по- ступками, тяжелые депрессии со страхом, тревогой, тя- гостными протопатического типа переживаниями. Симп- томы эмоционального расторможения в ряде случаев отмечаются наряду с оживлением примитивных влече- ний, повышением полового чувства. 123
Больной В. Оперирован по поводу опухоли III желудочка. В начале заболевания, когда отмечались только периодически на- ступающие головные боли, вынужден был отказаться от ношения положенного ему по роду службы оружия, так как «не мог ручать- ся за себя». Возникающие в этот период резкие конфликты по са- мым незначительным поводам приводили к гневным вспышкам, ког- да больному, по его словам, стоило усилий не пускать в ход ору- жия. В период, непосредственно предшествующий поступлению в клинику, проявлял большую прожорливость, поедал пищу детей, которую жене приходилось прятать от него. Однажды в присутствии детей требовал от жены половой близости. При оперативном вмешательстве в области передней части гипоталамуса наблюдались состояния маниакаль- ного возбуждения. Отмечая частоту маниакальных со- стояний при опухолях, расположенных в оральных от- делах мозгового ствола, в частности в гипоталамусе, Foerster придавал этому симптому дифференциально- диагностическое значение. Н. Н. Бурденко также на- блюдал случай возникновения маниакального состояния при раздражении инфундибулярной области. На связь симптомокомплексов маниакально-депрессивного психо- за с патологией диэнцефальной области указывали Р. Я- Голант (1935) (диэнцефалозы, диэнцефалопати- ческие периодические психозы), В. П. Протопопов (1948). Отмечая при первичных опухолях III желудочка и краниофарингиомах приступы маниакального возбуж- дения, А. С. Шмарьян подчеркивал, что при первично стволовых поражениях маниакальные приступы возни- кают остро, сопровождаются расстройством сознания онирического типа с речевым и двигательным возбуж- дением, фантастическими переживаниями, нередко с симптомами спутанной мании. Мы ни разу не наблюда- ли типичные картины фаз маниакально-депрессивного психоза при опухолях стволово-диэнцефальной локали- зации. Мы полагаем, что описанные в литературе и на- блюдаемые нами явления только внешне схожи с ма- ниакальными и депрессивными состояниями циркулярно- го психоза. Это маниоформные или псевдоманиакальные состояния. Депрессии по своей интенсивности и каче- ственной характеристике не могут быть поставлены в один ряд с меланхолическими синдромами циркулярно- го психоза. У больного Ч. с кистозной опухолью III желудочка аффек тивная патология возникла уже в начале заболевания в виде тре- 124
вожной депрессии, страха, немотивированного беспокойства с ката- тимными идеями отношения. Вместе с тем у него отмечались эндо» кринно-обменные нарушения: половое бессилие, полидипсия, полиу- рия. Как сообщили родные, больной влезал в бочку с водой, что- бы иметь возможность беспрерывно утолять жажду. В клинике по ночам состояние галлюцинаторно-делириозного возбуждения, пытал- ся бежать из палаты, оказывал сопротивление при попытке его удержать. Наблюдаемые у больных с локализацией опухоли в диэнцефальной области аффективные нарушения, как правило, коррелируют с вегетативной патологией. Веге- тативно-обменные симптомы при опухолях этой локали- зации, как тень, сопутствуют различным психотическим явлениям, в том числе и при аффективных расстройст- вах, сообщая им своеобразное обрамление в виде веге- тативных, обменных и эндокринных нарушений, то за- тихающих, то резко и пароксизмально обостряющихся в течение болезненного процесса (Martin, 1968). Больной К., 40 лет. Заболел за 3 месяца до поступления в клинику. Появилось ощущение необычайной общей слабости, труд- но было ходить на работу. Отмечались головные боли, иногда со- провождаемые рвотой, двоение в глазах. Ощущение разбитости, общего упадка сил нарастало. Больной потерял аппетит, резко сни- зилось половое влечение, много спал, появилась жажда. Стал апа- тичным, не проявлял интереса к семье Отмечались эпизоды кратковременного оглушения; больной, по словам родных, не ориентировался в это время в окружающем, бледнел, после приступа жаловался на ощущение резкой боли в жи- воте. В клинике наряду с симптомами повышенного внутричерепного давления (головные боли, застойные соски зрительных нервов) от- мечались парез взора кверху, паретическая слабость в левой руке и ноге, правосторонний симптом Бабинского. Сухожильные рефлек- сы слева выше, чем справа. У больного отмечались припадки с по- терей сознания, резким цианозом лица, поворотом головы и глаз вправо. Зрачковые рефлексы отсутствовали. Припадки длились око- ло 3—4 минут. Больной много времени проводит в постели. Часто просит пить. Большую часть дня сонлив. Во время беседы беспечно благодушен, часто шутит, всем доволен, собирается приступить к работе. Гово- рит об отличном самочувствии. Грубые нарушения памяти: не мо- жет вспомнить о недавнем посещении жены, врача. Периодически возникают состояния оглушения, вступить в этом период с больным в контакт невозможно. Иногда ночью наблюдается резкое психо- моторное возбуждение, больной пытается выбежать из палаты, за- являет, что слышит зовущий его голос, что он задыхается, так как палата наполнена дымом. Во время одного из приступов наступила смерть. Патологоанатомическнй диагноз: опухоль области III желудоч- ка, прорастающая в четверохолмие (астроцитома). 125
В данном случае опухоли III желудочка наряду с ти- пично четверохолмными симптомами, диэнцефально-об- менными нарушениями, гиперсомнией, грубым амнести- ческим синдромом с эйфорически нелепым поведением отмечались периодически возникающие приступы затем- нения сознания, сопровождаемые висцерально-вегета- тивными расстройствами, а также, преимущественно по ночам, состояния галлюцинаторной спутанности с пси- хомоторным возбуждением. Больная Г., 53 лет. За несколько лет до поступленяи в ней- рохирургическую клинику отмечались кратковременные приступы потери сознания, которым предшествовали характерные для диэн- цефальных приступов вегетативные нарушения. Больную знобит, на- ступает резкая слабость и она теряет сознание. Родные стали от- мечать резкие изменения характера — стала груба, эгоистична, бес- церемонна с посторонними. Больная утратила ранее свойственный ей такт, вступала в резкие конфликты по мелким поводам. В клини- ке отмечается резкое снижение памяти, эмоциональная растормо- женносгь. Припадки катаплектоидного типа. На секции обнаружена эпендимома III желудочка. Психическая патология при опухолях III желудочка в ряде случаев бывает столь выражена, что на опре- деленном этапе заболевания, когда опухолевая природа болезни не распознается, больные поступают в психиат- рические стационары. Так, больной П., оперированный по поводу эпендимомы III желудочка, в начальном периоде заболевания обнаруживал странности в поведении, был неопрятен, не ориентировался в окру- жающем, наблюдались грубые расстройства памяти. Больной со- вершал нелепые поступки и из-за выраженных расстройств пове- дения был направлен в психиатрическую больницу, где по поводу диагноза шизофрении получал соответствующее лечение. Наличие аффективной патологии с нелепым, эйфо- рическим поведением и выраженным снижением интел- лекта и памяти в некоторых случаях создает впечатле- ние картины прогрессивного паралича. Это обстоятель- ство тем более заслуживает внимания, что опубликованы факты, свидетельствующие об обнаружении у больных с опухолями головного мозга положительной реакции Вассермана не только в крови, но и в спинномозговой жидкости. Janel приводит случай, когда у мужчины 30 лет, ко- торый поступил в клинику с жалобами на головные бо- ли и снижение зрения, были констатированы застойные соски и нарастающее падение остроты зрения. Реакция 126
Вассермана в крови и ликворе резко положительна^. Реакция Ланге выявила типичную для прогрессивного паралича кривую. Энергичное специфическое лечение и малярийная терапия оказались безрезультатными. На секции обнаружена менингиома правой париеталь- ной области. Детальное гистологическое исследование позволило исключить прогрессивный паралич. Случай этот представляет особый интерес потому, что в лите- ратуре описаны случаи комбинации прогрессивного па- ралича и опухолевого заболевания. Так, Liebers в 1935 г. сообщил о больном с эндотелиомой левой височной до- ли, у которого диагноз прогрессивного паралича был подтвержден микроскопическим исследованием. Эти об- стоятельства следует иметь в виду и в психиатрических стационарах и нейрохирургических клиниках в целях раннего распознавания опухолей головного мозга, в частности опухолей лобно-базальной локализации и об- ласти III желудочка, при которых психическая патоло- гия может имитировать картину прогрессивного пара- лича. В одном случае диагноз осложнился тем, что больной перенес в прошлом сифилис и получил несколь- ко курсов специфического лечения. Больной С, 47 лет. Поступил в клинику с жалобами на по- вышенную утомляемость, снижение памяти, общую слабость. Дома отмечались нелепые поступки, неопрятность, циничное поведение, резкое снижение интеллекта и критики. Как установлено из анам- неза, больной в прошлом перенес сифилис, провел три курса специ- фического лечения. Неврологическое исследование не обнаруживает каких-либо симптомов очагового поражения. Отмечаются общая брадикинезия, атактическая походка, интенционное дрожание, ос- лабление брюшных рефлексов, расстройства тазовых органов, упор- ные ишиальгического типа боли. Все эти симптомы давали осно- вание предположить диффузный процесс типа энцефаломиелита с поражением подкорковых образований. При исследовании психического состояния устанавливается гру- бое снижение интеллекта и памяти. Инженер по образованию, боль- ной не мог выполнить элементарных счетных операций, не вспом- нил обычные сведения из вузовского курса по своей специальности. Активное внимание резко нарушено. Больной неправильно оцени- вает свое состояние, считает себя совершенно здоровым, способным немедленно приступить к работе и выполнять свои обязанности. Неопрятен, вял, временами эйфоричен. Наличие рассеянной неврологической симптоматики, симптомы амнестического слабоумия с эйфорией, неле- пыми поступками и снижением критики, анамнестиче- ские данные делали обоснованным предположение о про- грессивном параличе. Правильный диагноз опухоли 127
Ill желудочка был поставлен после вентрикулографий. Этот диагноз был подтвержден и на секции. В заднем отделе III желудочка обнаружена опухоль, которая при микроскопическом исследовании оказалась астроцито- мой. Гистологическое исследование не дало оснований для диагноза прогрессивного паралича. Характеризуя психическую патологию, наблюдаемую при опухолях области III желудочка, следует учитывать появление ряда симптомов, обусловленных вовлечением в патологический процесс полушарий головного мозга. О. С. Успенская (1959), изучив большой материал Ин- ститута нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, отмети- ла по секционным данным при первичных опухолях III желудочка, как правило, большее или меньшее рас- ширение боковых желудочков, явления отека и набуха- ния головного мозга и другие симптомы, существенные для характеристики общецеребральной и очаговой па- тологии у больных с опухолями III желудочка. Краниофарингиомы. Кр аниоф арингиомы относятся к врожденным дизэмбриогенетическим опухолям, рас- полагающимся в углублении турецкого седла или вне его, в области основания мозга. В некоторых случаях они проникают по основанию мозга в переднюю или среднюю черепную ямку, в вещество лобной или височ- ной доли или прорастают вверх в область III и боковых желудочков (интра-, супра- и параселлярные опухоли). И. Я. Раздольский (1957) ссылается на случаи кранио- фарингиом, прорастающих до полюсов лобной доли и в заднюю черепную ямку, вплоть до продолговатого мозга. Эти опухоли могут протекать совершенно бессимп- томно на протяжении десятилетий после обнаружения в детстве первых признаков заболевания в виде отдель- ных проявлений адипозо-генитальной дистрофии. В боль- шинстве случаев рост и распространение опухоли при- водят к гипертензионно-гидроцефальным явлениям и нарушениям психики. Последние особенно часто отмеча- ются при туберо-вентральной локализации и распро- странении процесса на базальную кору лобной или ви- сочной доли, выступая уже в стадии оформившихся сомато-неврологических симптомов заболевания: хиаз- матических, обменно-эндокринных нарушений с явле- ниями инфантилизма, задержки роста, нарушений менст- руального цикла, недоразвитием половых органов, на- рушений сна. Офтальмологические симптомы в виде 128
различных вариантов сужения полей зрения, первичной атрофии зрительных нервов, застойных явлений на глаз- ном дне отмечаются наряду с жалобами на резкие, пе- риодически усиливающиеся головные боли, сопровож- дающиеся рвотой. Психические нарушения — нередкое явление в клинике этих опухолей. Как установил по материалам Харьковского психоневрологического инсти- тута В. И. Тайцлин (1959), эти нарушения относятся к числу наиболее частых и ранних симптомов. Им отме- чались случаи, когда больные с диагнозом шизофре- нии, прогрессивного паралича направлялись в психиат- рические больницы. Лишь в последующем, когда уста- навливались офтальмологические и краниографические симптомы и распознавалась истинная природа заболе- вания, больные поступали под наблюдение нейрохирур- гов. Характерные для шизофренического психоза карти- ны у больных с опухолями гипофизарного хода наблю- дал Б. Н. Маньковский (1930, 1936). Психотические состояния, которые можно отметить у этой группы больных, возникают эпизодически или в виде стойких нарушений. Острые психотические со- стояния могут быть вызваны гипертензионно-гидроце- фальными кризами, внутренней гидроцефалией в резуль- тате закрытия отверстий Монро или сильвиева водопро- вода. На высоте резких головных болей могут обнару- житься сумеречные состояния, оглушение. Острые со- стояния с появлением глубокой спутанности, психомо- торным возбуждением возникают у некоторых больных вследствие периодического опорожнения содержимого кист и токсического воздействия на мозговую ткань. Прорывы кист — довольно частое явление в клинике краниофарингиом. А. А. Арендт (1958) отмечал их в 25% случаев по материалам Института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко. Психические расстройства здесь возникают наряду с появлением асептического менин- гита, менингоэнцефалитических, энцефалитических симп- томов, явлений перивентрикулярного, базального лепто- менингита. К числу ранних симптомов надо отнести также эпизодически появляющиеся стволовые присту- пы с потерей сознания. Эмоциональная патология у больных с -краниофарин- гиом ами характеризуется витального типа астено-ади- намическими состояниями с общей апатией, потерей ин- тереса к окружающему. В некоторых случаях можно 9 Заказ № 6346 129
отметить синдромы эмоционального расторможения, ма- ниоформные состояния, эйфорию, отсутствие критики к своему болезненному состоянию. Однако наблюдае- мые у этих больных маниоформные состояния характе- ризуются большой психической истощаемостью, резким спадом состояний эйфорической приподнятости с пере- ходом в астено-адинамические состояния. Больной С, 38 лет. Поступил с жалобами на общую сла- бость, головную боль, пониженную работоспособность. При приеме обнаруживает правильную ориентировку в окружающем. Отмеча- ется резкое ослабление памяти, больной не точно указывает важ- нейшие даты. Будучи участником Великой Отечественной войны, не мог вспомнить, когда началась война, когда был призван в ар- мию, когда война закончилась. Счет совершает с грубыми ошибка- ми, теряет нить задания, не удерживая его в памяти. Вял, безучас- тен к окружающему, не проявляет интереса к семье. Посещение родных встречает равнодушно. Больной крайне истощен. Кожа желтовато-бледного цвета, су- хая. При неврологическом исследовании отмечается отсутствие све- товой реакции зрачков. При одновременном поднятии рук отстает правая рука. Парез правогб лицевого нерва центрального типа. Справа отмечается симптом Бабинского. Сухожильные рефлексы равномерны. Походка атактическая с падением влево. Со стороны глазного дна нет патологических изменений. Краниографическое ис- следование не обнаруживает каких-либо изменений в костях свода черепа и со стороны турецкого седла. Больной много спит. Легко просыпается от оклика или легкого прикосновения, однако во время беседы вновь засыпает. Ответы адекватны, больной обнаруживает правильную ориентировку во вре- мени и месте. Крайняя физическая слабость. Совершенно не прояв- ляет каких-либо активных движений. Кормится из рук персонала и ест неохотно. Через несколько минут после еды не может сообщить, что ел, не узнает санитарку, которая его кормила. Отмечаются вы- раженные конфабуляции. Безучастен к окружающему. Временами раздражителен, обнаруживает немотивированную требовательность к персоналу. При посещении матери, которую давно не видел, зева- ет, дремлет, не спрашивает о родных. В клинике неоднократно на- блюдались состояния с резким падением пульса, похолоданием ко- нечностей, лицо становилось бледно-синюшным, дыхание частым и поверхностным. Припадки обычно длятся несколько минут. По но- чам, реже днем, отмечаются сновидно-делириозные переживания. Больной видит животных — собак, волков, они набрасываются на него; весь день он, якобы, провел за городом, сообщает подробно- сти своего времяпрепровождения: в клинике его ночью посетили друзья, он ясно слышал их голоса, передавал содержание бесед с ними. Утверждает, что рядом на койке (которая свободна) лежит его знакомый по службе, больной обращается к нему с вопросами, предлагает еду. Несмотря на усиленное питание, отмечалась резкая, все нарастающая кахексия. Иногда во время кормления засыпает с куском пищи во рту. Больной умер при явлениях внезапного резкого падения сердеч- ной деятельности. 130
Патологоанатомические данные: твердая мозговая оболочка умеренно напряжена. Мягкие мозговые оболочки на выпуклой по- верхности мозга прозрачны, в области основания мутны. Рельеф мозга хорошо выражен, лишь в теменно-затылочных областях отме- чается некоторое уплощение извилин мозга. Поверхность мозга влажная. Варолиев мост и продолговатый мозг несколько уплощены. Миндалики мозжечка незначительно вклинены в большое затылоч- ное отверстие. Дно III желудочка истончено, несколько выпячива- ется. На фронтальном разрезе мозга, проведенном через середину перекреста зрительных нервов, обнаружена киста размером 4X4,5 см, занимающая область III желудочка, выполненная прозрачной жид- костью. Стенки кисты прозрачны, тонки. В области дна III желу- дочка имеется опухоль размером 1,5X1 см, связанная со стенкой кисты. Опухолевая ткань более плотной консистенции, чем вещество мозга, на разрезе розовато-белого цвета, бугриста. Границы опу- холи четки. Боковые желудочки мозга не расширены. Вещество мозга отечно. На разрезе рисунок смыт, сильвиев водопровод не- значительно расширен. Патологоанатомический диагноз: опухоль области III желудоч- ка мозга. Краниофарингиома. В данном случае уже в дебюте заболевания отмеча- лись стойкие нарушения памяти и эмоциональные рас- стройства. Больной поступил в клинику с явлениями все нарастающей кахексии, резко выраженной психи- ческой и физической слабости, грубыми расстройства- ми ^памяти с конфабуляциями. Амнестические явления корсаковского типа отмечались на всем протяжении заболевания. Наряду с резкой сомнолентностью выявля- лись яркие эпизоды сновидно-делириозных расстройств сознания, возможно, возникавших вследствие периодиче- ского опорожнения содержимого кисты, ее токсическо- го воздействия на мозг. В клинической картине обращает внимание пароксизмально наступающие резко выра- женные сомато-вегетативные нарушения, сопровождаю- щиеся обморочными состояниями, расстройством сер- дечной и дыхательной деятельности. В некоторых случаях у таких больных отмечаются картина четко обозначившегося синдрома слабоумия, амнестические явления корсаковского типа, массивные выпадения памяти вплоть до полной блокады мнестиче- ских функций. Больной С, 26 лет. Поступил с жалобами на упорные голов- ные боли, снижение зрения. Считает "себя больным около года. Вне- запно появились упорные головные боли, сопровождающиеся тош- нотой и рвотой, позывами к мочеиспусканию. Неврологическое исследование: парез лицевого нерва централь- ного типа. Несколько не доводит правый глаз кнаружи. Отмечается 9* 131
болезненность верхних тригеминальных точек справа. При одновре- менном поднятии обеих рук левая отстает. Сухожильные рефлексы слева понижены. Симптом Бабинского и Оппенгейма слева. Дву- сторонний клонус стоп. Положительный хоботковый рефлекс. За- стойные соски в стадии атрофии. Рентгенография черепа не обнару- жила деструктивных изменений в костях свода черепа» Небольшой участок обызвествления располагается справа на 1 см кнаружи от средней плоскости кзади от коронарного шва. Спинка турецкого седла без изменений. Больной несколько оглушен. На вопросы отвечает после неко- торой паузы. Проявляет двигательное беспокойство в пределах пос- тели. Указывает, что во время приступов головных болей испыты- вает необычное, неприятное ощущение во всем теле: «тошно мне». При этих приступах больной старается не двигаться, что, якобы, несколько уменьшает неприятные ощущения. Ориентирован элементарно во времени и месте, не обнаружива- ет достаточно критического отношения к своему болезненному со- стоянию. Сонлив. Безучастен к окружающему, вместе с тем несколь- ко эйфоричен, беззаботно относится к перспективе оперативного вме- шательства. Временами на фоне общего моторного беспокойства от- мечаются стереотипные движения, застывание в однообразной позе. Иногда больной дурашлив: выдергивает руку из рук врача, счи- тающего пульс или при исследовании артериального давления, пре- вращает в шутку всякую попытку врача объясниться с ним по это- му поводу. Отмечаются резкие нарушения памяти: не помнит хро- нологических дат важнейших общественных событий и событий соб- ственной жизни. Не запоминает имена врачей, медсестер, соседей по палате. Жалуется на все усиливающуюся головную боль. Рез- ко выраженная физическая и психическая утомляемость. Часто упорно отказывается от пищи. Смерть наступила при явлениях упад- ка сердечной деятельности. Патологоанатомические данные: на основании мозга в области серого бугра разрастание опухолевой ткани. На фронтальном раз- резе III желудочка опухоль неравномерной консистенции с более плотными и рыхлыми участками буроватой окраски. Патологоанатомический диагноз. Опухоль области III желудоч- ка. Краниофарингиома. В клинической картине у данного больного наряду с нарушением памяти и эмоциональными расстройства- ми отмечаются симптомы психомоторных нарушений: стереотипные движения, тенденция к застыванию в оп- ределенной позе. Эти периодически возникавшие ката- таноподобные явления иногда сменялись гебефренным поведением. Постепенно в клинической картине начали преобладать симптомы оглушения и сомнолентности. Представляют интерес сенестопатические явления, свя- занные, по-видимому, с окклюзионно-гидроцефальными механизмами: когда эти ощущения возникали, больной пытался сохранить определенное положение тела и не- приятные ощущения уменьшались или вовсе исчезали. 132
Следует указать на возможные висцеральные рас- стройства в результате центрально обусловленных тро- фических изменений со стороны желудочно-кишечного тракта. Еще в прошлом столетии было показано, что при экспериментальных поражениях гипоталамической области наблюдались геморрагии и язвы в желудке и кишечнике. Большой интерес представляют опыты А. Д. Сперанского и его учеников, которые путем непо- средственного раздражения гипоталамуса вызывали об- разования трофических язв желудка и двенадцатиперст- ной кишки. Н. Н. Бурденко и Б. Н. Могильницкий отме- чали трофические изменения в слизистой оболочке же- лудочно-кишечного тракта (эрозии, геморрагии, экхи- мозы) при разрушении ядер подбугровой области. При опухолях основания мозга язвенные образования в желудочно-кишечном тракте находил Coushing. В по- следующем и другие авторы отмечали гастроинтести- нальные симптомы в результате ирритативных влияний диэнцефально-мезенцефальных систем у больных с опу- холями головного мозга. Как сообщает В. Н. Шамов (1961), терапевтами к нему направлялись для операции по поводу язв желудка больные, у которых детальное нейрохирургическое исследование заставило признать опухоль головного мозга и больные оперировались по этому поводу. На основании своего опыта автор прихо- дит к выводу, что опухоли головного мозга, особенно в области основания, могут вызвать хроническое раз- дражающее влияние на ядра гипоталамуса и эндокрин- но-гуморальным или нервнорефлекторным путем вызвать образование пептических язв. Приводим случай опухоли кармана Ратке, который мы наблюдали в клинике проф. Б. Н. Маньковского на протяжении 10 лет. Больная О., 18 лет. Поступила с жалобами на общее недо- могание, чувство «разбитости», нерезкие головные боли, иногда со- провождающиеся рвотой. Отмечает постепенное снижение зрения, повышенную сонливость. На протяжении последних трех лет пре- кратились менструации. Родные отмечали изменения в поведении больной: стала вялой, невнимательной, неряшливой. Рост 147 см. Отложения жира в области груди, живота, бе- дер и наружных половых органов. Лунообразное лицо с румянцем. Почти отсутствует волосатость под мышками и на лобке. Отложе- ния жира болезненны. Сглаженность левой носо-губиой складки. Незначительное превалирование сухожильных рефлексов справа. Симптом Бабинского справа. Снижение мышечной силы в правых конечностях. При гинекологическом исследовании устанавливается 133
гипоплазия клитора и «матки. Аменорея. Офтальмологические дан- ные: легкая стушеванность границ сосков и некоторое расширение вен. Рентгенологическое исследование: верхушка спинки турецкого седла нечеткая, деструктивная. Дно седла углублено. Больная поступала в клинику неоднократно для рентгенотера- пии. В возрасте 25 лет была оперирована (декомпрессивная трепа- нация). С некоторым улучшением была выписана, однако поступила вновь в связи с наступившим общим ухудшением. При повторном поступлении состояние больной тяжелое: не хо- дит из-за общей слабости, жалуется на резкие головные боли, бес- сонницу. Несколько оглушена, неточно ориентируется во времени и в собственном состоянии. Периодически отмечается психомоторное беспокойство. Много и жадно ест. Частые позывы на мочеиспус- кание. Отмечено усиление застойных явлений на глазном дне. Обо- значился правосторонний гемипарез с симптомом Бабинского спра- ва. После проведенного курса рентгенотерапии состояние больной несколько улучшилось и она была выписана домой. Через несколько месяцев вновь поступила в клинику. Вяла, сонлива, плохо ест, но временами не может насытиться. Периоди- чески возбуждена, не удерживается в постели, бродит по чужим палатам, выкрикивает бессвязные фразы. Интенсивность отмечен- ных в поведении больной расстройств колеблется. Бывают перио- ды, когда больная спокойна, правильно оценивает свое состояние, адекватно отвечает на вопросы. Стойкие грубые расстройства памя- ти. Эпизодически наступают припадки с нарушением мышечного тонуса — больная внезапно опускается на пол, сознания при этом не теряет. При неоднократных повторных поступлениях в клинику на пе- редний план выступают аффективные нарушения, больная апатич- на, временами отмечаются дисфорические состояния с тревогой и страхом, больная плачет. Круг интересов резко ограничен. Време- нами поведение больной напоминает поведение больных с эпидеми- ческим энцефалитом: она назойлива, беспрерывно пристает к персо- налу и больным по разным поводам и наряду с этим явления об- щей адинамии и олигокинезии, тенденция к моторному застыванию и стереотипным движениям. На протяжении 1952—1955 гг. состояние больной было в такой степени удовлетворительным после систематических курсов рентгено- терапии, что она закончила школу медсестер и работала на мед- пункте. В 1956 г. (35 лет) наступило резкое ухудшение. Больная поступила в клинику с грубыми симптомами эмоционального и дви- гательного расторможения: была развязна, эйфорична, бесцеремен- но и грубо обращается с персоналом, неправильно оценивает свое состояние. Много ест, постоянно просит «добавки», отбирает пищу у соседей по палате. Часто засыпает днем и долго спит. Наблю- дались приступы внезапной потери мышечного тонуса катаплекти- ческого типа. ^Грубый амнестический синдром. Счетные операции даже в пределах первого десятка больная совершает с ошибками. Не может правильно сообщить об элементарных профессиональных знаниях, полученных во время учебы в школе медсестер Круг ин- тересов сужен, больная не интересуется окружающим, апатична, с>ждения ее крайне поверхностны, элементарны После проведенного очередного курса рентгенотерапии выписана на попечение родных без заметного улучшения. 134
Длительность наблюдения позволила в данном слу- чае отметить динамику заболевания, начавшегося ис- подволь, ремиттирующего, но неуклонно прогредиент- ного. Наряду с гипертензионно-гидроцефальными явле- ниями, грубой эндокринно-вегетативной патологией, об- менными нарушениями у больной отмечались также вы- раженные психические расстройства. Симптомы межу- точно-гипофизарной недостаточности выявлялись уже в первом периоде заболевания: задержка физического роста и другие симптомы адипозо-генитальной дистро- фии (большие отложения жира, недоразвитие половых органов, аменорея), катаплексические припадки, резкая мышечная адинамия, булимия, чередующаяся с анорек- сией. В начальном периоде болезни на фоне общей ас- тении, обозначающихся эндокринно-обменных и гипер- тензионных расстройств отмечались характерологиче- ские изменения. В клинике наблюдались периодические явления резкого оглушения, сомнолентности, эпизоды делириозного изменения сознания, симптомы эмоцио- нального расторможения с нелепой эйфорией, двига- тельным возбуждением, с грубым амнестическим синдро- мом и интеллектуальным снижением. В последний период пребывания в клинике можно было констатировать стой- кий дефект интеллекта и эмоциональной сферы. Заслу- живают внимания периоды ремиссии в течение заболе- ваний, порой столь удовлетворительные, что больная могла посещать и закончить школу медсестер. В после- дующем вместе с нарастанием пирамидной патологии обнаружился синдром амнестического слабоумия. В ряде случаев краниофарингиом можно наблюдать острые психотические состояния галлюцинаторной спу- танности на фоне резких головных болей, менингеаль- ных явлений, хиазматических расстройств, двигательного расторможения. Эти остро возникающие по типу экзо- генных реакций бурные явления могут наблюдаться в случаях токсического воздействия кист на окружаю- щую ткань и, в частности, на полость желудочков. При краниофарингиомах наряду с характерными для этой области диэнцефальными припадками нередко отмеча- ются припадки стволового типа с тоническими судоро- гами, приступы децеребрационной ригидности, сопро- вождающиеся глубокой потерей сознания и в отдельных случаях тяжелыми витально опасными нарушениями сер- дечно-сосудистой и дыхательной деятельности. Общие 135
припадки генерализованного типа обычно сопутствуют краниофарингиомам при распространении опухоли на кору больших полушарий. Опухоли шишковидной железы. Опухоли шишковид- ной железы (пинеаломы) чаще встречаются в детском и юношеском возрасте. Трудно выделить типические для этой локализации опухоли психические расстройства в силу наблюдаемых здесь сложных анатомо-топографи- чбских соотношений с четверохолмием, ножками мозга, сильвиевым водопроводом, стенками III желудочка. Этот широкий диапазон вовлекаемых в страдание струк- тур среднего и межуточного мозга стволово-подкорко- вых систем, а также рано возникшие явления окклюзи- онной внутренней гидроцефалии делают очень слож- ной топическую диагностику линеалом и выделение ха- рактерных для этого вида опухолей психических симп- томов. На фоне обнаруживающихся четверохолмных, оф- тальмологических кохлеарных и вестибулярных нару- шений, диэнцефально-обменной патологии, симптомов, свидетельствующих о блокаде ликворных путей, высту- пает грубая патология сознания — оглушение, онейро- идные, делириозные расстройства. Больные жалуются на резкие головные боли, на высоте которых могут воз- никать различные виды помрачения сознания с психо- моторным возбуждением, сменяющимся глубокой ади- намией, сомнолентностью, эпилептиформными припад- ками, резкими сосудисто-вегетативными расстройст- вами. Как правило, психические расстройства возникают в поздней стадии заболевания на фоне уже достаточно выраженных гипертензионно-гидроцефальных явлений, с головной болью и рвотой. В раннем возрасте отме- чаются эндокринные расстройства — преждевременное половое созревание, необычный рост с ненормальным развитием половых органов. Однако синдром этот — не столь частое явление у больных с пинеаломами. Больной Я, 29 лет. Поступил с жалобами на периодическую головную боль, слабость в конечностях, повышенную жажду, озно- бы, частые позывы на мочеиспускание. В начале заболевания обра- тил внимание на повышенную жажду, появилась «сетка» перед глазами. Головные боли сопровождались рвотой. Неоднократно на- блюдалось повышение температуры тела, бюльной много и часто пил воду. Родные отметили резкую раздражительность больного. Наблюдались вспышки немотивированного гнева, отмечались ин- 136
фантильные реакции с плачем и капризным поведением. Неврологи- ческие данные* зрачковые реакции отсутствуют. Парез взора вверх Горизонтальный нистагм при взгляде в стороны Правосторонний птоз. На глазном дне застойные явления. Рентгенография черепа: в нижнем отделе левой теменной кости имеется очаг деструкции диаметром около 1,5 см со склерозированным краем. Вентрикуло- графия: оба боковых желудочка резко расширены, III желудочек колбообразно резко расширен. Сильвиев водопровод и IV желудо- чек не определяются Больной низкого роста, вторичные половые признаки развиты недостаточно, половые органы развиты слабо. Кожа резко сухая, отмечается гиперкератоз. Больной совершенно безучастен к окружающему, резко аспон- танен, вял. Несколько раз на протяжении пребывания в клинике впадал в бессознательное состояние, сопровождающееся расстрой- ством дыхания и падением сердечной деятельности. Лицо маскооб- разно. Говорит шепотом, неохотно вступает в контакт. Много спит. Если его разбудить, он быстро снова засыпает. Больной впал в бессознательное состояние с тяжелыми стволовыми явлениями, из которого его не удалось вывести, несмотря на все принятые меоы. Патологоанатомический диагноз: внутренняя гидроцефалия. Пи- неалома. В этом случае отмечались резкие симптомы повы- шенного внутричерепного давления (нарастающие го- ловные боли, рвота, застойные соски), симптомы, сви- детельствующие о воздействии на образования межу- точного мозга: гипогеиитализм, приступы гипертермии, повышенная сонливость, полиурия, полидипсия, а также четверохолмные симптомы: отсутствие зрачковых ре- акций, парез взора вверх. Мезенцефально-диэнцефаль- ная патология сочеталась с психическими нарушениями, которые вначале проявлялись в виде аффективных рас- стройств — дисфории с гневом, яростью, плаксивостью, инфантильными реакциями. В дальнейшем психическая патология нарастала, появились апатия, безучастность, резкая аспонтанность, повышенная сонливость, перио- дически наступающие бессознательные состояния. Аденомы гипофиза. У больных с аденомами гипофи- за на протяжении длительного, исчисляемого годами времени может вовсе не обнаруживаться психическая патология. Однако тщательное исследование позволяет установить в анамнезе у некоторых больных исподволь обозначавшиеся явления раздражительной слабости, вя- лости, снижение внимания и работоспособности, изме- нения личности невротического типа. В соответствии со структурными особенностями эозинофильных, хромо- фобных и базофильных аденом отмечаются различные клинические картины диэнцефальных, эндокринно-об- 137
менных, вегетативных и нейротрофических расстройств, хиазмальная патология, различные степени гипертензи- онно-гидроцефальных явлений. Чаще всего психические нарушения у больных с опухолями гипофиза встреча- ются в поздних стадиях развития этих явлений. Только в отдельных случаях психические расстройства прини- мают острый характер уже в начальном периоде болез- ни и больные поступают в психиатрические больницы. Лишь в последующем в результате обнаружения у них при рентгенологическом исследовании изменений турец- кого седла — расширение его просвета, углубление дна, истончение и декальцинация спинки седла, а также сни- жение остроты зрения — битемпоральной гемианопсии, первичной атрофии зрительных нервов, больные посту- пают под наблюдение нейрохирургов. Клинические варианты, характеризующие различ- ные по гистологической структуре аденомы передней доли гипофиза с различными типами и степенями ди- энцефальных расстройств, нарушений обмена и трофи- ки, инфундибуло-туберальной патологией, определяют- ся также направлением роста аденомы. Наиболее вы- раженные психические расстройства отмечаются при супра- и параселлярных опухолях с массивным воздей- ствием на образования III желудочка и базальные от- делы височной и лобной коры. Эозинофильные аденомы характеризуются преиму- щественно появлением астено-депрессивных симптомов и дисфорических состояний. Т. А. Доброхотова (1963) подробно охарактеризовала наблюдаемые эмоциональ- ные нарушения. Эти эмоцинальные расстройства обна- руживаются уже рано на фоне общего астенического состояния больных. Нередко у таких больных можно отметить картину выраженной депрессии. В ряде слу- чаев депрессия сопровождалась суицидальными попыт- ками. Представляет интерес наблюдение Т. А. Добро- хотовой, которая у подобных больных не могла отметить роли переживания нарастающего физического недостат- ка, связанного с акромегалией. Это наблюдение подчер- кивает витальный характер депрессивных переживаний больных. В наших наблюдениях мы неоднократно могли от- метить у больных с эозинофильными аденомами астено- невротические реакции различной степени. Чаще зсего эти реакции не выходили за пределы неврастенических 138
состояний и в большинстве отражали несомненное бес- покойство по поводу появляющейся и усиливающейся картины акромегалии. Нарастающая витальная астения делает этих больных неработоспособными. Наряду с этим отмечались немотивированные дисфорические со- стояния с тревожным беспокойством, непонятной ажи- атацией, чрезмерной раздражительностью. Больной Н., 51 года. Поступил с жалобами на периодиче- ские головные боли, рвоту натощак, чрезмерное развитие кистей и стоп. Отмечалась большая жажда — он выпивал за сутки свыше 5 л воды. За 7 лет до поступления в клинику больной стал отме- чать общую вялость, снижение инициативы, быструю утомляемость, расстройство сна, однако продолжал работать, хотя работать ста- новилось все труднее и труднее. Стал отмечать увеличение разме- ров губ («губы как будто набухли»), носа, подбородка. В это же время заметил, что обычная для него обувь стала тесной. Ухудше- ние зрения отметил только в последние три месяца. Жалуется на импотенцию, и резкое падение либидо. Неврологическое исследование: запахи различает хорошо. Острота зрения в пределах нормы. При крайних отведениях глаз- ных яблок в стороны отмечаются быстро истощающиеся нистагмо- идные толчки. Зрачковые реакции умерены. Правая носо-губная складка выражена несколько меньше. Активные и пассивные дви- жения совершает во всех суставах свободно, в полном объеме, с достаточной мышечной силой. Все виды поверхностной и глубокой чувствительности сохранены. Сухожильные и периостальные реф- лексы на верхних конечностях умеренные и одинаковые с обеих сторон. Ахилловы и коленные рефлексы вялые, равномерные. Отме- чаются типичные акромегалические черты лица, резкое увеличение кистей, стоп, носа. Язык массивный, резко увеличена нижняя че- люсть. Некоторое расширение вен глазного дна. Рентгенологическое исследование: турецкое седло экспансивно расширено. Дно углуб- лено, спинка седла истончена, порозна. При послойной рентгено- графии обнаружено, что вход в турецкое седло расширен, бугорок седла заострен и приподнят, что дает основание говорить о росте аденомы вверх. Во время пребывания в клинике отмечались резкие гипсртен- зионно-гидроцефальные приступы: больной вскакивал с постели, кричал от боли. Такие приступы продолжались на протяжении не- скольких часов. В это время отмечалась резкая вегетативная ре- акция в виде обильного потоотделения, брадикардии, покраснения лица. Иногда на высоте головных болей возникали приступы дви- гательного возбуждения с галлюцинациями устрашающего харак- тера. Больной бегал по палате, опрокидывал мебель, стучал в стен- ку. Эти состояния заканчивались общей слабостью, падением тону- са мышц, больной на вопросы не отвечал или ограничивался угро- жающими жестами. Периодически отмечались состояния выраженного оглушения с сонливостью, онейроидные и делириозные изменения сознания. Больной бывал грубо дезориентирован, утверждал, что находится в пути, едет в вагоне поезда, спрашивал у персонала о ближай- шей железнодорожной остановке. Периоды делириозного возбужде- 139
ния с аффектом страха и тревоги сменялись сомнолентностью, боль- ной большую часть дня спал. Вне этих приступов больной был пол- ностью ориентирован в окружающем, знал о своем заболевании, хотя и не проявлял достаточно адекватную эмоциональную реак- цию на свое заболевание. Обнаруживал полную амнезию в отно- шении периодов нарушенного сознания. С течением времени апатия нарастала, отмечалось резкое снижение активности и эмоциональ- ной живости, снижение памяти, быстрая утомляемость. Смерть на- ступила при явлениях внезапного паралича сердечной деятельности, Патологоанатомический диагноз: опухоль гипофиза, прорастаю- щая основание мозга в области воронки и серого бугра. Микроско- пическое исследование, эозинофильная аденома гипофиза. В данном случае эозинофильной аденомы, прора- стающей основание мозга в области воронки и серого бугра, можно отметить несколько этапов в течении за- болевания. Начальный длительный период (около 7 лет) отмечался выраженными астеническими явлениями со снижением работоспособности, общей вялостью, плохим самочувствием, расстройством сна. Эти расстройства нарастали, к ним присоединились акромегалические яв- ления, все усиливающиеся головные боли со рвотой, обменные нарушения, снижение влечений. В последую- щем наблюдались выраженные гипертензионно-гидро- цефальные явления с резчайшими головными болями, на высоте которых возникали состояния нарушения со- знания с двигательным возбуждением и обильной веге- тативной симптоматикой. Эпизоды оиейроидно делири- озного изменения сознания сменялись оглушением той или иной степени, сомнолентностью, резкой адинамией, эмоциональной вялостью. Прорастание опухоли в ин- фундибуло-туберальпую область обусловило появление грубой диэнцефальной патологии с обменными наруше- ниями и расстройством сна. Яркая продуктивная симп- томатика отмечалась наряду с симптомами выпадения, общей вялостью и витальной астенией. Мы наблюдали больную. Ш., оперированную по поводу эози- нофильной аденомы. Наряду с хиазмальной патологией — простой атрофией зрительных нервов, резким снижением остроты зрения, а также вегетативно-обменными нарушениями: акромегалическими яв- лениями, аменореей, приступами жара, озноба, гипергидроза — от- мечались приступы насильственного смеха и плача, а также вы- раженные черты истерического поведения. Как установлено из анам- неза, до заболевания больная никогда не проявляла каких-либо черт истерического поведения. В качестве психических расстройств в случаях аде- ном гипофиза описывались явления деперсонализации и дереализации, шизофреноподобные картины с ката- но
тоно-гебефреноидными явлениями, симптомами пси- хического автоматизма и галлюцинаторно-бредовцши нарушениями. А. С. Шмарьян описал случай хромофоб- ной аденомы гипофиза с характерными нарушениями поведения: шумливо назойливым приставанием, склон- ностью к бродяжничеству, повышенными влечениями, особенно в сексуальной сфере. Больной Л., 33 лет. Поступил с жалобами на головные боли, преимущественно в височных областях головы. При приеме отмечается некоторое сужение правой глазной ще- ли, отдельные нистагменные точки при взгляде влево. Сухожиль- ные рефлексы равномерно снижены. Скудный рост волос на лице. Концентрическое сужение поля зрения с преимущественным выпа- дением височной половины зрения. На глазном дне сужение сосу- дов сетчатки. Сосок правого зрительного нерва бледноват. При ото- неврологическом исследовании установлено легкое повышение вести- булярной возбудимости справа Рентгенологические данные: разме- ры турецкого седла увеличены Спинка седла истончена и отодви- нута назад. Передние отклоненные отростки подрыты. Дно седла истончено. В психическом состоянии на передний план выступает эмоцио- нальная патология в виде несколько повышенного настроения: боль- ной много шутит, часто улыбается, нет адекватной эмоциональной реакции на заболевание и предстоящую операцию. Отмечается по- вышенная тенденция к контакту, речевое вобуждение, больной мно- го, с излишними подробностями сообщает о своей жизни. Эмоцио- нальное и речевое расторможение носит характер гипоманиакаль- ного состояния, которое, однако, умеряется повышенной психиче- ской истощаемость. Произведена операция: удалена хромофобная аденома гипо- физа. В послеоперационном периоде наблюдалась выраженная де- прессия со злобной раздражительностью. Больной был груб по от- ношению к персоналу и соседям по палате, легко переходил в со- стояние гневливости, вступал в пререкания, требовал немедленной выписки. Эти явления постепенно уменьшились, и больной в удов- летворительном состоянии был выписан домой. В данном случае выступавшая на передний план па- тология эмоциональной сферы претерпела значительную трансформацию. Наблюдаемые в начальном этапе забо- левания симптомы эмоционального расторможения, при- ближающиеся к гипоманиакальному состоянию, в пос- леоперационном периоде сменились депрессивным дис- форическим аффектом. Объективные анамнестические данные не позволили связать наблюдаемые эмоциональ- ные расстройства с конституционально-характерологи- ческими особенностями преморбидной личности боль- ного. Психическая патология при аденомах гипофиза мо- жет представлять значительную вариабельность в зави- 141
симости от интенсивности и направления роста опухо- ли. Аффективные нарушения у лиц пожилого возраста могут принять характер типических картин инволюци- онной депрессии с аффектами страха, тревоги, кататим- но обусловленными бредовыми высказываниями. Выраженные картины интеллектуально-мнестическо- го снижения с эйфорией, отсутствием критического от- ношения к своим нелепым поступкам мы отмечали в отдельных случаях аденом базофильной структуры, где были основания установить воздействие патологи- ческого процесса на базально-лобные системы. Именно воздействие на лобные доли многие авторы считают при- чиной возникновения психической патологии у больных с опухолями гипофиза. Речь может идти или о непо- средственном воздействии на лобные доли в результате распространения опухоли кпереди на задне-базальные отделы лобных долей, или вследствие вторичных воздей- ствий (гидроцефалия бокового желудочка). В такой же мере как рост опухоли кпереди под базальную поверх- ность лобной доли может вызвать типические для этой локализации психические нарушения, так и при пара- супраселлярном типе роста опухоли в направлении ви- сочной доли могут возникнуть характерные нарушения с обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, эпи- лептические припадки с характерной аурой и т. д. Однако схематическое деление наблюдаемой при опу- холях гипофиза психической патологии по признаку гистологического строения опухоли не всегда оправдано. В первую очередь имеют значение темп роста опухоли, ее размеры, дислокационные факторы, возникающие в результате смещения и сдавления прилежащих отде- лов головного мозга. Грубую психическую патологию с ярко выраженными экзогенного типа реакциями мож- но отметить при злокачественных формах аденом гипо- физа (аденокарциномы). При учете указанных обстоятельств надо иметь в ви- ду следующие психические нарушения при опухолях гипофиза: 1) астено-невротические симптомы; 2) аффек- тивные нарушения; 3) синдромы нарушенного сознания; 4) интеллектуально-мнестическую патологию с грубым снижением уровня личности. В некоторых случаях психическая патология являет- ся первым симптомом заболевания. Такой случай, когда больная до распознавания истинной природы страдания 142
с диагнозом «шизофрения» была доставлена в психиат- рическую больницу, описан И. Я. Раздольским (1Э54). При поступлении в психиатрическую больницу у больной выра- женных симптомов органического заболевания центральной нервной системы не было обнаружено. Впоследствии диагноз шизофрении был отвергнут и больная была оперирована по поводу хромофоб- ной аденомы, интра- и надселлярно расположенной. Злокачественные опухоли гипофиза, включая и слу- чаи вторичной их малигнизации, характеризуются ост- рым и прогредиентным течением с ранним появлением симптомов «лобного» типа — эйфории, дурашливости, нелепого поведения, снижения критики и т. д. (Я. М. Пав- ловский и Е. П. Гурова, 1963). Генезис наблюдаемой при аденомах гипофиза психи- ческой патологии очень сложен. Каковы бы ни были клинические проявления опухолей гипофиза — идет ли речь о хромофобных аденомах с гипопитуитаризмом, задержкой роста и общего физического развития (гипо- физарный нанизм, адипозо-генитальный синдром) или при симптомах гиперпитуитаризма у больных с эозино- фильной аденомой, грубой эндокринной патологией при базофильной аденоме — наблюдаемые у этих больных психические изменения вызваны рядом причин: токсе- мическими факторами, воздействием на образования межуточного мозга, расстройством нейрокринных связей гипофиза с диэнцефальной системой, явлениями отека и набухания, вовлечением в патологический процесс ги- поталамуса и базальной коры лобных и височных долей. Совокупное значение этих факторов или преимущест- венное значение некоторых из них обусловливает степень и характер наблюдаемой психической патологии от астено-невротических симптомов до выраженных, экзо- генного типа реакций и различных степеней слабоумия. Опухоли зрительного бугра и базальных ганглиев. При опухолях зрительного бугра и стриопаллидарной системы мы отмечали грубую психическую патологию. Психические нарушения обнаруживаются у таких боль- ных в подавляющем числе случаев и выступают в ран- нем периоде заболевания: больные проявляют странно- сти, «заговариваются», в ряде случаев психотические явления уже в дебюте болезни столь выражены, что больные попадают в психиатрические больницы. В не- которых наблюдавшихся нами случаях опухолей базаль- ных ганглиев больным был поставлен диагноз шизофре- 143
нии и они получали соответствующее лечение инсулином и электросудорожной терапией. При опухолях этой ло- кализации в качестве необычного для психической па- тологии при опухолях головного мозга симптома можно отметить явления негативизма, иногда достаточно ак- тивного: больные оказывают сопротивление при обсле- довании, отказываются от еды, сопротивляются при попытке их накормить. Отмечаются парамимические реакции, неадекватный смех, бессмысленные ответы. Об- ращает на себя внимание частота двигательных рас- стройств экстрапирамидного типа: акинезия или дви- гательное беспокойство, дрожательный гиперкинез, явления моторного застывания, приближающегося к ступору. Все случаи с прорастанием опухоли в таламо- мамиллярные образования, как правило, протекают с выраженными явлениями оглушения, патологического сна и грубым расстройством памяти. В структуре на- блюдаемых при опухолях этой локализации психиче- ских расстройств патология сознания занимает веду- щее место. Больные оглушены, сомнолентны, дезориен- тированы, растеряны, обнаруживают в некоторых слу- чаях спутанность аментивного типа. Неадекватное пове- дение обнаруживается уже на ранних стадиях заболе- вания. Ниже приводится случай опухоли левых подкорко- вых ганглиев с острым возникновением психической па- тологии шизофреноидного типа с галлюцинациями, бре- дом преследования, активным негативизмом и моторны- ми нарушениями кататаноидного характера. Больная М. (опухоль левых базальных ганглиев). Со слов родных, заболевание началось за два месяца до поступления в кли- нику, когда больная однажды утром стала проявлять странности: «заговаривалась», отказывалась кормить грудью ребенка, делала какие-то непонятные движения, бросила на пол и разбила стенные часы, уверяла, что слышит голос первого мужа, погибшего на фрон- те. Была направлена в психиатрическую больницу с диагнозом «ши- зофрения». Больная дезориентирована во времени и окружающем, не могла указать свой возраст, адрес постоянного местожительства. Време- нами злобна, раздражительна, агрессивна. Утверждает, что злые люди «нагнали на нее болезнь». В постели сохраняла однообразную позу, ела с рук персонала, часто плакала, жаловалась на резкие головные боли, позывы на рвоту. Выявлены застойные соски, пра- восторонний гемипарез. Направлена в нейрохирургическую клинику. При приеме в клинику сонлива, на вопросы не отвечает. Грубо выраженная ригидность затылка, двусторонний симптом Кернига. Реакция зрачков на свет вялая, нескрлько не доводит глазные ябло- 144
ки кнаружи. Парез левого лицевого нерва центрального типа, пра- восторонний гемипарез (?). Больная оглушена, ответы часто бес- связны. Временами монотонно произносит одну и ту же стереотип- ную фразу. Курирующего врача принимает за отца, иногда отме- чается резкое психомоторное беспокойство с явными чертами дели- риозного изменения сознания, аффектом страха, агрессивными тен- денциями. Приводимые ниже случаи характеризуют наблюдае- мые нами психические нарушения при опухолях зритель- ного бугра. Больная Л., 35 лет (атипичная астроцитома правого зри- тельного бугра). Заболевание началось с резких головных болей. На высоте головных болей возникали состояния легкого оглушения. Отмечались своеобразные нарушения оптического гнозиса, симптомы «>же виденного», нарушения пространственной ориентировки. Вы- раженная адинамия, эмоциональная вялость. Больная Ч., 40 лет (астроцитома левого зрительного бугра и ножки мозга). Головные боли со рвотой по утрам, головокру- жения. Периодически отмечались приступы нарушения сознания: больная теряла ориентировку, «заговаривалась». Обонятельные гал- люцинации. Резкое нарушение памяти. Считает себя здоровой. На фоне некоторого моторного беспокойства (в пределах постели) отмечаются двигательные персеверации, общая неловкость при вы- полнении ряда бытовых заданий. Больной К. (астроцитома области зрительных бугров, про- растающая ствол мозга). Заболевние началось с того, что больной засыпал в школе. Стал медлителен, с трудом и долго одевался, со- бираясь в школу. Усиливалась сомнолентность, появился негати- визм, отказывался от еды. В последний период пребывания в кли- нике нарастали явления патологического сна. Больной 3. (астроцитома правого зрительного бугра). Уже в дебюте заболевания начал обнаруживать странности: несколько суток дома пролежал в постели, отказываясь снять верхнюю одеж- ду, стал неопрятен, иногда неадекватно смеялся. На вопросы не от- вечал, часто отказывался от еды. В клинике гебефренное поведение. Часто возникающие эпизоды резко выраженного оглушения. В приведенных случаях клиническая картина харак- теризуется рано возникшими и массивными психически- ми расстройствами, складывающимися из разнообраз- ных симптомов нарушения сознания, шизофреноподобных состояний с негативизмом, галлюцинаторно-бредовыми явлениями, кататоноподобными нарушениями моторики. При оценке наблюдаемой в этих случаях психической патологии следует учитывать богатые и сложные анато- мические и функциональные связи зрительного бугра и подкорковых ганглиев друг с другом и с корковыми системами. В системе проводниковых связей коры и под- корки важнейшее место занимают мамиллярные тела, их связи с гиппокамповой областью, 10 Заказ № 6346 145
Обращает на себя внимание частота расстройств па- мяти корсаковского типа у больных с опухолями голов- ного мозга, где отмечено вовлечение в патологический процесс передних дорсо-медиальных ядер зрительного бугра. Интересен описанный Л. Т. Поповой (1964) слу- чай апоплектиформного возникновения амнестического синдрома без предшествующего периода нарушенного сознания. Подчеркивается особое значение в механиз- мах памяти «круга гиппокампа»—гипоталамуса, неко- торых ядер зрительного бугра, поясной извилины гип- покампа. Нервно-психическая патология при поражениях та- ламо-стрио-паллидарных систем описывалась главным образом при сосудистых и воспалительных процессах. При опухолях этой локализации психическая патология освещена недостаточно. Топическая диагностика затруд- няется еще и тем, что при опухолевых процессах в этой области чаще всего не наблюдается развернутой карти- ны описанного в классической литературе типичного «таламического синдрома», экстрапирамидных гиперки- незов и т. п. А. Я. Подгорная (1946), изучавшая 26 слу- чаев опухолей подкорковых узлов, ни у одного больного не могла отметить выраженного гиперкинеза. Тем боль- шего внимания заслуживают психические расстройства, которые, как мы видим, могут обнаруживаться уже в инициальной стадии болезни. Э. И. Кандель (1961), по- дробно изучивший опухоли зрительного бугра, указы- вает, что психические нарушения являются в этих слу- чаях одним из частых и весьма важных синдромов. При опухолях этой локализации автор наблюдал различные формы нарушенного сознания, дезориентировку в месте и во времени, адинамию, заторможенность, эйфорию, слуховые, зрительные и обонятельные галлюцинации, бредовые явления и т. д. Эти расстройства обнаружи- вались наряду с повышенным внутричерепным давле- нием. Arseni (1958) описал 50 первичных опухолей под- корковых ганглиев и отмечал в большинстве случаев грубую патологию памяти, внимания, повышенную сон- ливость, интеллектуальные расстройства типа парали- тической деменции. Обращает на себя внимание относительная частота шизофреноидных симптомов при опухолевых процессах^ на этом уровне поражения,
ОПУХОЛИ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ В диагностике опухолей задней черепной ямки пси- хической патологии уделяется мало внимания, и в соот- ветствующих руководствах этот вопрос почти не осве- щается. Это объясняется тем, что психические нарушения встречаются здесь значительно реже и не характе- ризуют очаг поражения в такой мере, как при опухолях больших полушарий головного мозга. Однако психиат- рические исследования у больных с опухолями подтен- ториальной локализации могут иметь определенное диа- гностическое значение (Masset, 1969). Прежде всего следует отметить, что психические расстройства наблю- даются здесь не столь уж редко. Keschner, Bender и Straufi (1937) отмечали психическую патологию в 46% случаев опухолей этой локализации, И. М. Иргер (1959) —в 40% случаев. Описаны «психические формы» неврином слухового нерва (Baruk, 1926). По нашим данным, психические нарушения наблюдались у 39,8% больных с опухолями задней черепной ямки. Характер и степень психической патологии при опухолях, лока- лизующихся в задней черепной ямке, в значительной степени определяются гидроцефалией, высоким внутри- черепным давлением и влиянием патологического про- цесса на стволово-диэнцефальные образования. При оценке наблюдаемых психических расстройств следует иметь также в виду возможные надтенториальные симп- томы в результате общей гипертензии и воздействия че- рез тенториум на полушария большого мозга, в частно- сти на основание височной доли или на затылочные образования. Больной Р. (адвентициальная саркома правого полушария мозжечка). На высоте гипертензионных приступов возникали обо- нятельные галлюцинации, эпизоды речевых расстройств сенсорного и амнестического типа. Больной М. (менингиома левого мосто-мозжечкового угла). При неврологическом исследовании установлено: левое веко птози- 10* 147
ковано. Парез левого лицевого нерва. Левосторонний гемипарез4. На глазном дне — застойные соски. Значительные изменения турец- кого седла гипертензионного происхождения. Эпилептические припадки диэнцефального типа. Зрительные и слуховые галлюцинации. Неадекватность эмоциональных реакций. На секции: резко выраженные анатомические изменения кос- тей черепа, оболочек и рельефа мозга в результате повышенного внутричерепного давления. Опухолевый узел (6x4,5 см) сквозь мозжечковый намет деформирует левую височную долю, образуя значительно выраженное вдавление. Изучение наблюдаемых при опухолях задней череп- ной ямки особенностей психических расстройств имеет не только топико-диагностический интерес при сопостав- лении с особенностями расстройств у больных с опухо- лями надтенториальной локализации, но в определенной мере может служить целям дифференциальной диагно- стики с заболеваниями неопухолевого характера. Наши наблюдения позволяют утверждать, что при несомнен- ной локализации процесса в задней черепной ямке вы- раженность, полиморфность и стойкость психических расстройств скорее характеризует воспалительные про- цессы (арахноидиты, паразитарные заболевания), а не опухолевые. Относительно меньшая частота психической патоло- гии при опухолях задней черепной ямки объясняется рядом обстоятельств. Дело в том, что опухоли этой ло- кализации неврологически диагностируются, больные попадают в нейрохирургическую клинику и подверга- ются оперативному вмешательству сравнительно рано и, следовательно, длительность воздействия гипертен- зионно-гидроцефального фактора занимает меньшее вре- мя. Имеет значение и возраст больных. Опухоли в зад- ней черепной ямке встречаются чаще в молодом воз- расте. По данным Walter-Buel (1951), лица до 40 лет составляют 2/3 больных с опухолями задней черепной ям- ки, а при надтенториальных опухолях — только 7з- Зна- чительное преобладание лиц до 40 лет среди больных с опухолями задней черепной ямки отмечено и по мате- риалам Украинского института нейрохирургии (Г. В. Жер- нова и И. Д. Вирозуб). Здесь следует учесть сформули- рованное Reichardt (1919, 1957) положение о соотноше- нии возрастного фактора, гипертензии и психических расстройств: чем моложе возраст больного, тем интен- сивнее и длительнее должна быть гипертензия, чтобы играть роль в возникновении психических расстройств. 148
Правильная оценка появления психической патологий в связи с остротой возникновения и темпом нарастания окклюзионно-гидроцефальных приступов может быть по- лезной для дифференциально-диагностических целей в случае отграничения от опухолей надтеиториальной локализации. Для последних наряду с часто возникаю- щим синдромом оглушения и наличием в соответствии с топикой опухоли очаговой патологии менее характерна столь выраженная лабильность отдельных психопато- логических явлений. Заслуживает внимания тот факт, что в ряде случаев у больных с опухолями в задней че- репной ямке при резких поворотах головы, быстрых из- менениях положения туловища могут возникать не только головокружения и рвоты (синдром Брунса), но и нарушение сознания, галлюцинаторные явления. Больная В. (кистозная опухоль правой гемисферы моз- жечка). Лежит преимущественно на правом боку в вынужденной позе. Эпизодически возникают острые расстройства сознания, главным образом тогда, когда больная меняет положение, пытаясь повер- нуться на левый бок. Наблюдения Moreau de Tours, а в более позднее время В. А. Гиляровского (1949) подтверждают возмож- ность появления галлюцинации при изменении положения головы. Такого рода ситуации чаще всего объясня- ются возникновением гипертензионно-мозжечковых кри- зов, ликвороциркуляторными динамическими расстрой- ствами. В. А. Гиляровский отмечал исчезновение галлю- цинаторных явлений после спинномозговых пункций. Синдромы оглушения, обычно наблюдаемые в кли- нике опухолей головного мозга, при опухолях задней черепной ямки встречаются сравнительно реже. В от- дельных случаях они возникают эпизодически на высоте гипертензионно-гидроцефальных приступов или в позд- ней стадии заболевания наряду с аментивными или де- лириозными изменениями сознания. Довольно часто у больных с опухолями задней черепной ямки отмечаются серьезные нарушения па- мяти. Больная Ш. (ангиоретикулема левой гемисферы мозжечка). После серии окклюзионно-гидроцефальных приступов обнаружился резко выраженный амнестический синдром: больная не помнит, сколько ей лет, не может правильно назвать имена своих детей, их возраст, не помнит своего адреса, даты важнейших событий. 149
После удаления опухоли выписана домой в хорошем состояний без амнестических нарушений. Повторное исследование спустя два года не обнаружило каких-либо нарушений психики. Заслуживают внимания наблюдаемые у больных с подтенториальными опухолями аффективные расстрой- ства — от апатического благодушия с легкой эйфорией, беспечно шутливым настроением до дисфорических со- стояний с раздражительностью, склонностью к конфлик- там, немотивированной яростью. В ряде случаев мы на- блюдали истерические реакции с пуэрильным поведени- ем у больных, в анамнезе которых такие явления преж- де не отмечались. Больная Д. (астроцитома правого мосто-мозжечкового уг- ла). Эмоциональные нарушения с раздражительностью, лабиль- ностью аффектов. Больная капризна, речь напоминает по интона- циям речь капризного ребенка. Себя называет уменьшительным именем: «у Машеньки болит головка, ножка болит». Внушаема, легко плачет, но быстро успокаивается, ищет ласки и участия у других больных, называет их «дяденька», «тетенька». Больная П. (кистозная опухоль правой гемисферы мозжеч- ка). Говорит тихим голосом, интонации капризного ребенка. Порой по-детски лепечет, надувает губы, гримасничает. Плачет, кричит и быстро успокаивается. Настроение крайне неустойчивое. Своеобраз- ная пуэрильная речь. Временами отмечаются делириозные пережи- вания. Делириозные изменения сознания сопровождаются выра- женным аффектом страха. При поражении мозжечка описывались двига- тельные нарушения, в том числе психомоторные рас- стройства кататоноидного ряда с моторным застыва- нием, импульсивными поступками, стереотипными позами и движениями. В. М. Бехтерев писал о «мозжечковой кататонии», В. М. Крамер (1929) «о мозжечковой каталепсии». Oppenheim (1912) приво- дит случай опухоли средней линии мозжечка, где забо- левание началось с хореических судорог и долго про- текало по типу малой хореи. Случай медуллобластомы червя мозжечка с типично хореоформным гиперкинезом описала Р. М. Ицикович (1958). Наряду с двигательными нарушениями отмечается и диэнцефальная патология с явлениями булимии и ано- рексии, вегетативными расстройствами, нарастающей кахексией, сенестопатическими ощущениями. Больной Л. (невринома правого мосто-мозжечкового угла). Оглушен. Часто развиваются делириозные состояния со зрительны- ми и слуховыми галлюцинациями. Больной рассказывает о своеоб- разных ощущениях: чувствует, как какая-то жидкость льется по 150
шее. Считает, что необходимо выпустить из головы гной. Лежит в однообразной позе, обнаруживается тенденция к моторному засты- ванию, временами отмечаются стереотипные движения. Аффекты раздражительности и гнева сопровождаются выраженной вегета- тивной реакцией: покраснением лица и шеи, потливостью. Отмеча- ется булимия, вместе с тем больной резко исхудал за период пре- бывания в клинике. В моменты ясного сознания критически отно- сится к своему состоянию, беспокоится о семье, жалуется на резкие головные боли. Больная Т. (астроцитома левой гемисферы мозжечка). Эпи- зодически возникающие состояния адинамического ступора, сопро- вождающиеся ознобом, гиперемией лица. Иногда на протяжении нескольких часов лежит в выручной позе, приподняв кверху обе руки. Ввиду упорного отказа от еды больную приходилось кор- мить через зонд. Ночью наблюдались делириозные состояния с вы- раженным аффектом страха: больной казалось, что ее окружают странные люди, ползут змеи, она слышала какое-то «гуканье», лю- ди в черных капюшонах делали ей какие-то таинственные знаки. Нередко приступы резко выраженных вегетативных расстройств: мелкая дрожь тела, чувство озноба, покраснение или побледнение лица. В состоянии ясного сознания критически относится к своим болезненным переживаниям, с больной возможен контакт, который она охотно поддерживает. Говоря о двигательных расстройствах кататоноподоб- ного типа при опухолях задней черепной ямки, следует отметить, что ни в одном таком случае мы не наблюда- ли негативизма. Отказ от еды у больной Т. мы рассмат- ривали как проявление анорексии, обусловленной воз- действием болезненного процесса на центральные ве- гетативные аппараты. Обманы восприятия как изолированные симптомы почти не встречались у обследованной нами группы больных с опухолями задней черепной ямки. Галлюци- наторные наблюдались только в структуре нарушенного сознания на высоте гипертензионно-гидроцефальных приступов. В тех случаях, когда мы смогли отметить обонятельные, зрительные или слуховые галлюцинации, непосредственно не связанные с патологией сознания, было основание предположить их вторичный генез из-за динамического воздействия процесса на корковые ана- лизаторы. Следует отметить появление элементарных об- манов слухового восприятия (шумы, шелесты, писки, звоны) в дебюте течения неврином слухового нерва. При опухолях задней черепной ямки в редких слу- чаях наблюдаются эпилептические припадки, описанные при этой локализации еще Jackson. Л. П. Пусепп на- блюдал у таких больных эпилептические припадки пар- циального типа. Особенно часты приступы тонических 151
судорог при опухолях IV желудочка. И. Я. Раздольский отмечал приступы децеребрационных судорог в 7% слу- чаев опухоли полушарий мозжечка. Такого рода при- падки типа децеребрационной ригидности могут за- висеть от отека ствола, нарушения кровообращения и сопровождаться грозными расстройствами дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. По нашим данным, эпилептические припадки у боль- ных с опухолью задней черепной ямки составляют около 2% и могут встречаться при различных локализациях опухоли в пределах субтенториального пространства. В возникновении психических расстройств у боль- ных с опухолями задней черепной ямки определенное значение имеет характер опухоли. Наиболее часто пси- хические нарушения отмечались при ангиоретикулемах, саркомах и холестеатомах. Так, например, в 8 случаях холестеатом задней черепной ямки мы в 5 случаях от- мечали различные виды нарушения сознания, припадки диэнцефального типа с бледностью лица, потливостью, брадикардией, аффективными расстройствами, а также зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации, нарушения памяти и оптико-вестибулярные расстрой- ства. При саркомах намета мозжечка наблюдалась гру- бая патология сознания со спутанностью, речевыми пер- северациями, дезориентировкой в окружающем и собст- венной личности, нарушение памяти. Значение гистологических свойств новообразования в возникновении психических расстройств у больных с опухолями задней черепной ямки иллюстрируется сле- дующими данными. Так, при злокачественных опухолях мозжечка (медуллобластомы, раки и саркомы) грубые психические расстройства могли быть отмечены в 21 из 35 случаев. При доброкачественных опухолях — аст- роцитомы, ангиоретикулема и менингиомы — только в 14 из 75 случаев, причем в первой группе психотические явления нельзя было поставить в связь с гипертензией, так как клинические симптомы повышенного внутриче- репного давления отсутствовали или были выражены нерезко (И. Д. Вирозуб, 1959, 1962). Оценивая патогенетические основы психической па- тологии при субтенториальных опухолях по сравнению с опухолями надтенториальной локализации, надо иметь в виду различные типы существующих здесь и там кор- ково-подкорковых соотношений. 152
При опухолях задней черепной ямки наличие гйДрб- цефально-ирритативных факторов вызывает нейрофи- зиологические сдвиги, которые лежат в основе наблю- даемых у этих больных нарушений сознания. Серьезные дифференциально-диагностические затруд- нения возникают при появлении психических расстройств в результате воздействия опухолевого процесса на боль- шие полушария. Чаще всего это имеет место при зло- качественных опухолях на фоне быстро нарастающей интоксикации. Мы отмечали различные варианты нару- шенного сознания, галлюцинаторные явления, амнести- ческую, моторную и сенсорную афазии у больных сар- комой намета мозжечка, адвентициальной саркомой правого полушария мозжечка, при метастазах рака. Психические нарушения, свидетельствующие о пораже- нии высших корковых функций, могут здесь возникнуть в результате сдавления лобной доли расширенными пе- редними рогами боковых желудочков при резкой ок- клюзионной гидроцефалии, влияния через церебелляр- но-понтинно-фронтальные связи, прорастания опухоли в затылочное отверстие, сдавления или оттеснения при- лежащих отделов мозгового ствола или воздействия на височные доли. В некоторых случаях надо учитывать возможность развития атрофических процессов в лоб- но-каллезных системах в "результате гидроцефалии. Возникающие психопатологические синдромы не сле- дует обозначать как надтенториальные синдромы под- тенториального происхождения. Здесь речь идет об общецеребральных сдвигах в условиях патологическо- го процесса, охватывающего множество систем и форма- ций головного мозга. Об этом свидетельствуют обна- руженные рядом авторов (А. М. Маляревский, 1957; Н. С. Благовещенская, 1957, и др.) диффузные функцио- нальные измненения электрической активности головно- го мозга при опухолях задней черепной ямки. Интерес представляет тот факт, что, как показали исследования Л. О. Корст (1957), отметившей очаги патологической электрической активности в полушариях головного моз- га у больных с опухолями задней черепной ямки, уста- навливалась выраженная неврологическая симптомати- ка в соответствии с очагом патологической активности на электроэнцефалограмме. Диагностические затруднения возможны вследствие того, что в качестве очаговых симптомов лобной локали- 153
зации учитывается симптоматика нарушенного сознания, возникающая вследствие резкой гипертензии, гидроце- фалии, дислокационных причин. Примером может слу- жить одна из опубликованных работ Р. М. Ицикович (1958). В ней говорится о появлении у больных с опу- холями мозжечка лобных симптомов. В качестве по- следних автор описывает следующее психотическое по- ведение больной с кистозной опухолью левого полуша- рия мозжечка: «Больная совершала нелепые поступки, простыней вытирала пол, бросала в печку чулки, сбра- сывала с себя всю одежду, была неопрятна. Дезориен- тирована, на вопросы отвечала неадекватно». Совер- шенно очевидно, что клиническая картина, подобная приведенной выше, должна быть охарактеризована как поведение больной с нарушенным сознанием, с явле- ниями спутанности, и, следовательно, неправомерно ха- рактеризовать наблюдаемые явления как симптомы по- ражения лобной доли. Такая неправильная квалификация отдельных психопатологических синдромов затрудняет в ряде случаев и без того сложную дифференциальную диагностику опухоли мозжечка и опухоли лобной доли. Здесь уместно будет отметить замечание Bailey (1936), что, как правило, дифференциально-диагностические ошибки идут в направлении неправильного диагноза опухоли лобной доли, а не наоборот. Определенные диагностические трудности возникают при резкой выраженности диэнцефальной патологии, сопровождающейся сомнолентностью, глубоким астени- ческим состоянием (панастения Иценко), а также при наличии краниографических изменений, нетипичных для опухолей задней черепной ямки, но характерных для опухолей надтенториальной локализации: изменения дна средней черепной ямки, местные изменения в структуре черепных костей. Нет необходимости приводить примеры, указываю- щие на возможность возникновения при опухолях зад- ней черепной ямки в силу обстоятельств, отмеченных выше, надтенториальных симптомов: расстройства мото- рики, эмоциональных нарушений, апатико-акинетических картин, обычно описываемых при поражении передних отделов больших полушарий головного мозга, речевых расстройств, галлюцинаторных феноменов, оптико-вес- тибулярных нарушений, расстройства пространственно- го гнозиса и т. д. 154
В дифференциально-диагностических целях важно учитывать фазу течения опухолевого процесса и меру выраженности в этой фазе гипертензионно-гидроцефаль- ных явлений, степень их возможного воздействия на формации большого мозга. Заслуживают внимания психотические состояния у больных после оперативного вмешательства в области задней черепной ямки. Мы могли отметить преимущест- венно онейроидно-делириозные состояния. В отдельных случаях наблюдались нестойкие бредовые идеи. Больной П. Оперирован по поводу кистозной опухоли ниж- него червя и крыши IV желудочка. В послеоперационном периоде возникли нигилистические бредовые идеи с тревогой, аффектом тос- ки и страха. Больной утверждал, что у него сгнили внутренние ор- ганы, по телу распространяется зараза, требовал нож, чтобы выре- зать сгнивший желудок. Бредовые идеи исчезли вместе с улучшени- ем общего состояния больного. У другого больного после операции удаления астроцитомы IV желудочка в течение нескольких дней отмечалось затемнение сознания с дезориентировкой, обманами восприятий, ложным узна- ванием. Эти явления через несколько дней исчезли. В последующем при правильной ориентировке в окружающем больной стал обнару- живать поведение маниоформного типа — обнаружилась выражен- ная эйфория, повышенная тенденция к контакту, отвлекаемость. Больной пел, высказывания носили легкомысленный, непристойный характер. В виду нарастания двигательного и речевого возбужде- ния переведен в психиатрическую больницу. Такие «гетерогенные» картины психических рас- стройств при опухолях задней черепной ямки встреча- ются редко. В оценке этих состояний большое значение имеют типологические особенности личности.
МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА Метастатические опухоли (рак, саркома, гипернеф- рома, меланобластомы и др.), вторично поражающие мозг и его оболочки, возникают у больных с очагом поражения во внутренних органах. Наиболее часто ме- тастатические опухоли головного мозга встречаются при раке легкого (по данным Киевского института нейрохи- рургии, в 50% случаев — Ю. Д. Соснов). Большинство авторов отрицают возможность появления первичного рака мозга, полагая, что в этих случаях речь идет о не- распознанном первичном очаге, и рассматривают все раковые поражения головного мозга как вторичные, ме- тастатические. При метастатических опухолях головного мозга опи- сываются главным образом тяжелые общемозговые рас- стройства с грубыми психическими нарушениями, оглу- шением, спутанностью, делириозными расстройствами сознания, резко выраженными амнестическими наруше- ниями. Наблюдаемые в этих случаях психические рас- стройства схожи с теми, которые описываются при глио- бластомах, и также отличаются катастрофической про- гредиентностью. Эти расстройства могут возникать до появления гипертензионных симптомов. В случаях, где не распознан первичный очаг поражения, одиночный раковый узел может имитировать картину первичной доброкачественной опухоли той или иной локализации, обнаруживая выступающую на передний план соот- ветствующую очаговую симптоматику. Как показали исследования М. 3. Каплинского, М. С. Зелевой и др., при раковых интоксикациях, свя- занных с поражением желудка, печени, кишечного трак- та, возникают тяжелые симптоматические психозы с галлюцинаторной спутанностью, делириозным помра- чением сознания, страхом и тревогой, грубыми интел- лектуально-мнестическими расстройствами. В ряде слу- 156
чаев картина психических нарушении приолижается к синдрому амнестического слабоумия. Психозы экзо- генного типа отмечаются и при метастатических рако- вых опухолях головного мозга, надо полагать, преиму- щественно при первичном очаге в печени, поджелудочной железе, желудочно-кишечном тракте. Особенно час- то такого рода психические нарушения наблюдаются при многоочаговых раковых метастазах. А. С. Шмарьян описал случай первичного гетерото- пического папиллярного рака из сосудистого сплетения с множественными метастазами в правую лобную, ви- сочную и нижнетеменную области левого полушария и в зрительный бугор. Вскрытие не обнаружило ка- ких-либо очагов во внутренних органах. В клинике на- блюдались галлюцинаторно-параноидные явления, ши- зофазические расстройства, паралогические нарушения мышления с аспонтанностью, апатией и рядом других нарушений, в результате чего больному последователь- но ставили диагноз шизофрении, болезни Пика, сосу- дистого поражения головного мозга с множественными размягчениями. Большинство наблюдавшихся нами больных страда- ли раком легких, и в половине этих случаев, в том чис- ле и при множественных раковых узлах, не наблюда- лись психические расстройства. Мы считаем возможным подчеркнуть отличия в картине психических расстройств при метастатических опухолях головного мозга в зави- симости от того, где располагался первичный раковый узел. Тяжелая картина психических расстройств отмеча- ется при диффузной инфильтрации опухолевыми клет- ками мозговых оболочек (раковый псевдолепто- и па- хименингит). Трудности распознавания природы этих расстройств усугубляются тем, что метастазирование в мозговые оболочки, как указывают И. С. Бабчин и Е. М. Гольцман (1949), чаще всего происходит при очень небольших, зачастую микроскопических, трудно опреде- лимых первичных раковых очагах во внутренних ор- ганах. Больная О., 34 лет. Поступила 5/1 1960 г. Заболела месяц тому назад Появились резкие головные боли, иногда сопровождав- шиеся рвотой, а также эпилептические припадки генерализован- ного типа с потерей сознания и послеприпадочными сумеречными состояниями. Нарастающее общее недомогание, резкие головные боли и рвота приковали больную к постели. 157
При приеме отмечается двусторонний симптом Кернига. Болез- ненность затылочных точек, особенно слева. Легкая слабость отво- дящих нервов. Парез лицевого нерва слева центрального типа. Ро- говичные рефлексы снижены. Крайне вялые сухожильные рефлек- сы. Симптом Бабинского с двух сторон. Резкое снижение слуха на оба уха. Отдельные нистагменные движения при взгляде в стороны. На глазном дне застойные соски. Больная оглушена, совершенно не ориентируется в окружаю- щем. Проявляет двигательное беспокойство, срывается с постели, беспорядочно двигает руками. Из отдельных отрывочных высказы- ваний можно предположить наличие устрашающих галлюцинаций. Тревожна, выраженный аффект страха. Аментивно-делириозное со- стояние сменяется сопором. Смерть наступила при явлениях резкого упадка сердечной деятельности. Патологоанатомический диагноз: рак желудка (скирр) с мета- стазами в мягкие мозговые оболочки. Катастрофически бурное течение метастазирующих олухолей с грубой психической патологией иллюстри- рует следующий случай. Больной М., 50 лет. Заболел за 17г месяца до поступления в клинику. Появились головные боли, общая слабость. Эти явления усиливались, и больной 3 недели назад слег в постель. В клинике отмечается ригидность затылка, анизокория — пра- вый зрачок шире левого. Парез лицевого нерва слева центрального типа. Больной оглушен, совершенно дезориентирован в месте и во времени, резко выраженная психическая истощаемость. Сопорозное состояние нарастало. Смерть наступила при явлениях упадка сер- дечной деятельности. Патологоанатомическое заключение: на разрезе, проведенном через мозолистое тело, в правой височной доле обнаружена кистоз- ная опухоль, стенки которой образованы опухолевой тканью. В ле- вой теменной доле имеется небольшой, четко очерченный узелок диаметром 0,3 см. На протяжении всего правого полушария моЗга значительный отек белого вещества. Желудочковая система мозга смещена влево. Вблизи корня правого легкого опухолевый плотный узел, размером 2x2 см. В узле обнаружен бронх, обросший опу- холевой тканью. Рак правого легкого с метастазами в полушария головного мозга. Приводим случай злокачественной пинеаломы, мета- стазирующей по желудочковой системе. Больной Л., 25 лет. Болен в течение последних б месяцев до поступления в клинику. Жалобы на приступообразно возникаю- щие головные боли, чаще по утрам, сопровождающиеся рвотой, об- щую слабость и шаткость при ходьбе. .При поступлении отмечается ригидность затылка. Умеренные симптомы Кернига с двух сторон. Правая глазная щель несколько уже левой. Роговичные рефлексы вялые с двух сторон. Парез пра- вого лицевого нерва. Сухожильные рефлексы слева выше. При паль- це-носовой пробе интенционный тремор в левой руке. В позе Ром- берга неустойчив, падает в правую сторону. На глазном дне за- стойные соски, Отоневрологические данные: шум в правом ухе 158
пульсирующего характера. Спонтанный горизонтальный нистагм при взгляде в обе стороны. Двустороннее повышение вестибулярной возбудимости. Эпизодически возникают сумеречные расстройства сознания: больной дезориентирован, неправильно оценивает окружающую об- становку, сопротивляется при попытке накормить его, дать лекарст- во; агрессивен, цинично ругается. Приступ длится несколько часов, больной засыпает и по пробуждении обнаруживает правильную ориентировку, дает адекватные ответы. О своем поведении во вре- мя приступа не помнит. На протяжении последней недели пребыва- ния в клинике нарастает сомнолентность; больной почти все время спит. Смерть наступила при явлениях грубого расстройства сердеч- но-сосудистой деятельности и дыхания. Патологоанатомический диагноз: множественные опухоли голов- ного мозга, локализующиеся в стенках боковых и III желудочка, в веществе полушария мозжечка и продолговатого мозга. Злока- чественная линеалом а, метастазирующая по желудочковой системе. У некоторых больных наблюдаются характерные для токсических энцефалопатии астенические состояния, без каких-либо выраженных психотических явлений. Больная К., 53 лет. Поступила с жалобами на резкие голов- ные боли, возникающие преимущественно по утрам и сопровож- дающиеся рвотой. Больная отмечала несколько эпизодов, когда по- являлись судорожные явления в левой ноге, однако уточнить ха- рактер этих явлений не удается. В последнее время отмечает сни- жение слуха и зрения, а также головокружения. При приеме отмечается парез правого лицевого нерва цент- рального типа, непостоянный спонтанный горизонтальный нистагм при взгляде вправо. Сухожильные рефлексы слева выше. Симптом Оппенгейма с двух сторон. Легкий интенционный тремор при вы- полнении пальце-носовой пробы в правой руке, шаткость при ходь- бе. Отоневрологическое исследование: снижение слуха на левое ухо по смешанному типу. Вестибулярная возбудимость угнетена с двух сторон. Калорические пробы сопровождаются значительной вегета- тивной реакцией. На глазном дне умеренно выраженные застойные соски. Больная вяла, аспонтанна. Психический темп крайне замедлен. Сознание не нарушено. Ориентируется во времени и месте, отвечает полностью адекватно. При рентгенологическом исследовании обнаружен опухолевый узел в правом легком. Произведена операция. На глубине 1 см правого полушария мозжечка обнаружена опухоль размером 5X4X3 см. Опухоль от- делена от окружающего мозгового вещества и удалена полностью. Гистологический диагноз: папиллярная форма рака. В данном случае метастатической опухоли мозжечка у больной при отсутствии симптомов нарушенного созна- ния отмечались резко выраженные астенические явле- ния с общей вялостью, аспонтанностъю. 159
Частота психической патологии при метастатических опухолях головного мозга, по данным Киевского инсти- тута нейрохирургии, достигает 91,8% (К). Д. Соснов, 1967). Избирательного поражения метастазами како- го-нибудь определенного отдела мозга нет, и метастазы могут встречаться в любой доле головного мозга. Пси- хическая патология при метастатических опухолях го- ловного мозга обусловлена в первую очередь интокси- кационным воздействием, формирующим развернутые картины экзогенных психозов и в меньшей мере очаго- вую психическую патологию. Как показано выше, в не- которых случаях отмечаются лишь протрагированные астенические состояния. Наши наблюдения позволяют подчеркнуть значение локализации первичного опухолевого узла. Мы чаще наблюдали психические расстройства в случаях мета- статических опухолей головного мозга при раках печени и желудочно-кишечного тракта по сравнению со случая- ми первичного рака легкого.
ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПОСЛЕ РЕЗЕКЦИЙ ОТДЕЛЬНЫХ ДОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА Существенный интерес представляет анализ случаев резекции отдельных долей головного мозга в связи с необходимостью удаления инфильтрирующих мозговую ткань или глубоко расположенных опухолей. После первых операций Dandy с резекцией лобной доли (1922) и целого полушария (1928) последовал ряд работ в этом направлении. Полученные данные были доволь- но противоречивы. Наряду с точкой зрения о неизмен- ном грубом дефекте психики у больных после резециро- вания лобных долей существуют представления о том, что даже экстирпация целого полушария не приводит к психической патологии. Ошибочность точек зрения обусловлена рядом причин. Одномоментное исследование в ближайшее время после операции, часто к тому же без специального психопа- тологического исследования и дальнейшего катамнести- ческого наблюдения, ведет к неправильной оценке со- стояния больных. К неправильным выводам приводит недостаточно четкое разграничение наблюдаемых об- щецеребральных симптомов и лобно-очаговых, а также отсутствие учета характера вмешательства — имеет ли место преимущественное иссечение конвекситальной, ба- зальной или медио-базальной коры головного мозга. Goldstein (1944) указал, что без специальных иссле- дований психические нарушения могут и не выявляться, поскольку в повседневной жизни больные ведут себя адекватно и обнаруживают несостоятельность только в ситуациях, когда перед ними -возникают новые или не- обычные задачи. Отмечаемые расстройства при резекции лобных долей он относит главным образом к расстрой- ствам абстрактного мышления, памяти, инициативы и способности планировать. Анализируя случаи резекции, Jeferson (1937) отметил, что улучшение в состоянии больных объясняется тем, что устраняются связанные 11 Заказ № 6346 161
с опухолевым процессом гипертензионные и дисцирку- ляторные расстройства, поскольку в условиях опухоле- вого роста подавляются функции и другой доли. За- мещающие функции последней проявляются только после удаления опухоли и устранения факторов, неиз- бежно связанных с опухолевым процессом. Отсутствие положительного результата, как полагает Jeferson, объ- ясняется патологическим состоянием соответствующей доли второго полушария. Тяжелые последствия отмечаются после двусторон- ней резекции лобных долей. Brickner (1936) в течение длительного времени наблюдал больного, которому Dan- dy произвел двустороннюю резекцию лобных долей в связи с парасагиттальной менингиомой. Психические нарушения после такой резекции были весьма серьез- ные. При отсутствии каких-либо неврологических нару- шений (кроме аносмии) у больного психический дефект обнаруживался глубоким нарушением общего поведе- ния, мышления и памяти, отмечались грубые эмоцио- нальные расстройства, доминирование низших влечений, черты аморальности. Н. М. Вяземский (1948) провел самостоятельный ана- лиз случаев резекции мозга по данным Центрального института нейрохирургии. Характеризуя послеопераци- онные состояния больных, автор описывает больную, которой по поводу менингиомы обонятельной ямки про- изведена резекция полюса левой лобной доли. До опе- рации у больной был типичный лобно-базальный синд- ром с эйфорией, общей расторможенностью, снижением критики. После резекции, даже через 9 лет, не отмеча- лось психических нарушений. Известны случаи, когда психические расстройства возникали после резекции лобных долей у больных, до операции не обнаруживших каких-либо нарушений. Н. М. Вяземский заключает, что резекция полюсных и базальных отделов лобных долей приводит к психическим изменениям того или иного характера и степени. Изменения менее выражены при резекции боковых отделов лобной доли. При резекции височных и затылочных долей автор в соответствие с данными литературы психических нарушений не обна- ружил. Brien (1936) описал случай с удалением правой гемисферы большого мозга по поводу опухоли темен- но-височной доли. После операции больная вернулась к исполнению прежних обязанностей домашней хозяйки 162
и никаких отклонений в поведении не обнаруживала на протяжении 5 лет. Сопоставление наблюдений с резекцией части мозга для обеспечения доступа к опухоли со случаями, в ко- торых такой резекции не производилось, показывает, что отодвигание мозга с его неизбежным травмировани- ем может обусловить в дальнейшем более выраженные изменения психики, чем тщательно проведенная опера- ция с резекцией части лобной доли. Исследовав случаи резекции мозга в Киевском ин- ституте нейрохирургии, мы можем подтвердить возмож- ность положительного исхода такой операции в смысле исчезновения имеющихся до оперативного вмешатель- ства психических расстройств. В ряде случаев массив- ной резекции лобной доли, в том числе и для подхода к большим двусторонним риноольфакторным менингио- мам, мы не могли обнаружить какие-либо нарушения поведения после тщательных многократных исследова- ний. Так, у больной К. обызвествленная двусторон- няя риноольфакторная менингиома, задним полюсом доходящая до передних клиновидных отростков, интра- капсулярно удалена одномоментно с резекцией значи- тельной части правой лобной доли, рассечением falx cerebri и перевязкой обоих продольных венозных сину- сов. После операции каких-либо наблюдаемых раньше психических расстройств, не выявлено. Имеющиеся в нашем распоряжении данные позволя- ют сделать вывод, что после проведенной операции не- которые больные обнаруживают полностью адекватное поведение и наблюдавшиеся у них ранее психические нарушения исчезают. Больная К, 36 лет. Поступила с жалобами на головные бо- ли, прогрессирующее снижение зрения, рвоту. Два раза наблюда- лись пристуцы катаплектического типа, иногда больная падала, но сознание при этом не теряла. Объективно отмечаются скудная очаговая симптоматика, уме- ренно выраженные застойные соски. В клинике припадки диэнце- фального характера с общей слабостью, нарушением мышечного тонуса, вегетативными расстройствами. Припадки сопровождались затемнением сознания. Отмечались элементарные зрительные и слу- ховые галлюцинации (оклики), снижение памяти, аспонтанность, общая адинамия. Ангиографические данные указывали на наличие опухоли пе- реднего отдела левой лобной доли, опухоли, врастающей в правое полушарие. Проведена резекция левой лобной доли и полностью удалена опухоль размером 5X4X5 см, оказавшаяся при гистологи- 11* 163
ческом исследовании менингиомой. После операции установлено полное исчезновение ранее наблюдавшейся психической патологии. Проведенная контрольная ангиография подтвердила отсутствие па- тологических изменений со стороны сосудистой системы. Катамнестическое обследование проведено спустя 6 лет. Боль- ная чувствует себя хорошо, активно.занимается общественной ра- ботой. О благоприятном исходе в смысле психической со- хранности имеются указания и в литературе. Так, Pen- field приводит случай благоприятного исхода после ре- зекции лобной доли, когда больная успешно закончила среднюю школу и университет. Анализ наших наблюдений в отношении особенно- стей нервно-психического состояния после резекции лоб- ной доли позволяет выделить две группы. 1. Ранее наблюдаемая психическая патология после резекции исчезает. Здесь в первую очередь речь должна идти об экзо- генного типа реакциях, общецеребральных нарушениях, различных формах оглушения и спутанного сознания, синдромов, которые неизменно исчезают с устранением таких факторов, как гипертензия или воздействие на стволово-диэнцефальные системы. Эта группа больных не может служить целям изуче- ния специфически лобного расстройства. 2. Вторую группу составляют больные, у которых до операции отсутствуют психические расстройства. Та- ковые возникают после оперативного вмешательства. Здесь речь может идти о патологической динамике пос- леоперационного течения с формированием дистрофи- ческих изменений, остаточных рубцовых, некротических, сосудистых изменений с исходными энцефалопатически- ми состояниями психической слабости или в результате форсированной реализации под влиянием оперативной травмы имеющейся сосудистой недостаточности, воз- растных изменений. Такого рода психические наруше- ния также не могут характеризоваться как специфиче- ски лобные, связанные с резекцией части лобной доли. Внимание заслуживают своеобразные психические изменения личности (они могут наблюдаться в отдель- ных случаях у больных обеих групп), которые характе- ризуются тем, что больные после выписки из клиники в" пределах узкоограниченной сферы домашне-бытовых интересов в несложной, житейски обыденной обстанов- ке не обнаруживают уклонений, ведут себя в этих ус- 164
ловиях адекватно и справляются со своими обязанно- стями. Надо полагать, что в этих случаях и создается ложное впечатление о полной сохранности поведения таких больных. Они, однако, обнаруживают явную недо- статочность в необычных для них, новых, требующих инициативы и планирования ситуациях. У них наблюда- ется несостоятельность в осуществлении целенаправлен- ных действий, выходящих за пределы привычных, авто- матизированных функций. Планомерное выполнение за- дач в менее обозримом временно-пространственном ас- пекте составляет для них трудности. Если эти больные возвращались на работу, то чаще всего на менее ответ- ственную и по характеру более легкую. Именно характеристика такого рода изменений лич- ности позволяет судить о функциональном значении тех звеньев церебральных систем, которые терпят ущерб при операции резекции лобных долей и делают обосно- ванным предположение о специфически лобной патоло- гии после резекции. Наши наблюдения позволяют сделать вывод, что резецирование лобных долей приводит к специфическо- му ущербу механизмов, формирующих сложные про- граммы поведения, планирование и последовательную организацию действий, сличение результатов действия с исходными намерениями. При оценке имеющихся мор- фолого-функциональных нарушений следует иметь в ви- ду тесные взаимосвязи и взаимовлияния базальных и базально-медиальных структур лобной доли с мезо- диэнцефальными активирующими системами, с лимби- ческими формациями, роль которых в мотивационной и эмоциональной деятельности раскрыта в последнее время. В заключение следует указать на некоторые част- ные закономерности, характеризующие появление или исчезновение наблюдаемых при резекциях лобных долей нервно-психических расстройств независимо от того, яв- ляются ли они специфически лобными или связаны с общецеребральными факторами. Психические нарушения после резекции тем очевид- нее, чем тщательнее и длительнее проводится наблюде- ние. Имеются различия при резекции правой или левой доли. Некоторые авторы указывали на появление пси- хических расстройств только в случаях лобэктомии ле- вого полушария. Jeferson и Rilander оспаривают это по- 165
ложение. Наши данные указывают на появление психи- ческой патологии и при правостороннем вмешатель- стве, однако отмечается большая патогенетическая зна- чимость резекции лобной доли левого полушария. Как правило, психические нарушения наблюдаются при дву- сторонней локализации опухоли. Jeferson с достаточным основанием отмечает, что в случаях, где резекция в од- ном полушарии вызывает психические дефекты, следует думать о вовлечении в патологический процесс и другого полушария. Несомненно значение возрастного фактора: благоприятные в смысле психического состояния исходы мы наблюдали в основном у больных молодого возрас- та. Столь же несомненно положительное значение то- тального удаления опухоли. Существенное значение име- ет срок оперативного вмешательства. Тем благоприят- нее результаты, чем раньше происходит оперативное вмешательство и, следовательно, чем короче стадия воз- действия новообразования и связанных с ним дистрофи- ческих влияний на мозговую ткань. В случаях позднего распознавания менингиом и возникших вследствие это- го дистрофических изменений с отдавливанием и атро- фией лобной доли другого полушария создаются менее благоприятные условия для сохранности психических функций после резекции лобных долей. Известную роль играет также степень выраженности послеоперационных осложнений — остаточных рубцовых, некротических, со- судистых и других вызванных оперативным вмешатель- ством изменений. Не представляются удовлетворительными оценки по- следствий резецирования лобных долей исключительно в плане функциональной значимости передних отделов головного мозга вне учета указанных выше факторов, играющих существенную роль в возникновении обнару- живаемых после операции психических дефектов. Нель- зя относить полностью за счет экстирпации лобной доли дефекты, которые в значительной мере формируются в условиях общецеребральной патологии, последователь- но возникающей в период опухолевого процесса, опе- ративного вмешательства и послеоперационного те- чения. Принимая во внимание указанные общие и частные закономерности, характеризующие состояние больных после резекции лобных долей, следует вместе с тем под- черкнуть особую частоту и типичность изменений лично- 166
сти у этих больных, специфический характер обнаружи- ваемого дефекта. Опыт отечественной и зарубежной нейрохирургии со всей определенностью указывает на то, что резекции в области задних отделов головного мозга не дают столько характерных и выраженных психических изме- нений, как это можно наблюдать при резекции лобных долей. Б. Г. Егоров и Е. И. Винарская (1961) опубли- ковали случай клиновидной резекции затылочно-темен- ной доли правого полушария, отмечая сохранность ин- теллекта и памяти, правильное критическое отношение к своему состоянию при наличии лишь очаговой пато- логии в виде отдельных агностических и апраксических расстройств. Аналогичными наблюдениями располагаем и мы. Больная С, 43 лет (менингиома левой затылочной области). Произведена частичная резекция полюса затылочной доли и суб- пиальное отсасывание белого вещества мозга. Опухоль размером 6X4X2 см. В послеоперационном периоде отмечалась общая со- хранность поведения больной, критическое отношение к своему со- стоянию. Стойкими продолжают оставаться очаговые нарушения: фотопсии, цветовая агнозия, нарушения симультанного гнозиса. Повторная операция через два года в связи с продолжающимся ростом опухоли. Общее поведение больной продолжало оставаться сохранным. По-прежнему отмечались очаговые симптомы в виде отдельных агностических расстройств. Приведенный случай подчеркивает относительную сохранность поведения больных с опухолями задних от- делов головного мозга после резекции пораженной доли.
РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ ПРИ ОПУХОЛЯХ ГОЛОВНОГО МОЗГА Синдромы оглушения являются наиболее характер- ным видом нарушенного сознания у больных с опухоля- ми головного мозга. Чаще всего в качестве синдрома повышенного внутричерепного давления этот вид нару- шенного сознания наблюдается уже на ранних стадиях заболевания. Злокачественные опухоли протекают преи- мущественно с картиной комплицированного расстрой- ства сознания и наряду с оглушением отмечаются де- лирантные, аментивные расстройства сознания, синдро- мы патологического сна. В некоторых случаях зло- качественных опухолей на протяжении длительного времени симптомы оглушения могут отсутствовать. Од- нако, когда на определенной фазе заболевания они по- являются, особенностью их является то, что этот синд- ром не только стабилен, не обнаруживая колебаний, столь характерных для синдромов оглушения у больных с доброкачественными опухолями, но и катастрофически нарастает в своей интенсивности, переходя в тяжелые формы патологического сна и сопорозные состояния. Относительно часто в послеоперационном периоде слож- ные синдромы спутанности с делириозными и онейроид- ными нарушениями сознания дают холестеатомы. Надо полагать, что речь идет о случаях прорыва капсулы с массивным токсическим воздействием на мозговую ткань и возникновением в результате разлитого асепти- ческого лептоменингита реакций экзогенного типа. При благоприятном течении опухоли (даже злока- чественной структуры) после успешного нейрохирурги- ческого вмешательства последовательность в разреше- нии синдрома нарушенного сознания может заключаться в смене синдрома оглушения или патологического сна делириозными или онейроидными картинами нарушен- ного сознания и, наконец, исчезновением симптомов патологически измененного сознания. 168
Говори о значении повышения внутричерепного дав- ления для формирования синдромов оглушения, следует указать на то, что гипертензия сама по себе не исчер- пывает вопроса о патогенезе этих состояний даже в слу- чаях доброкачественных опухолей. Наши исследования (А. Л. Абашев-Константиновский, 1956), показали, что высота ликворного давления далеко не всегда коррели- рует с симптомами оглушения. При высоких показате- лях ликворного давления могут отсутствовать признаки оглушения и, наоборот, они нередко имеют место при нормальном и пониженном ликворном давлении, напри- мер у больных с черепно-мозговой травмой. Аналогич- ные явления можно отметить и при опухолях головного мозга. При наличии клинических показателей (головные боли, рвота), офтальмологических и краниографиче- ских данных, свидетельствующих о несомненной гипер- тензии, оглушение может отсутствовать у больных с доб- рокачественными опухолями, а при злокачественных опухолях оглушение наблюдалось в стадии, когда еще не было застойных сосков и краниографических данных, характеризующих повышение внутричерепного давле- ния. Быстро нарастающий темп повышения внутричереп- ного давления имеет значение для образования синдро- ма оглушения, в то время как для появления таких симптомов гипертензии, как застойные соски и кранио- графические изменения, в большей мере имеет значение длительность воздействия гипертензионного фактора. Представляет интерес анализ двигательной патологии в клинической картине состояния оглушения с учетом возникающих некоторых дифференциально-диагности- ческих возможностей» При глиобластомах, где оглушение более резко вы- ражено, отмечаются также и более грубые психомотор- ные расстройства в виде общей адинамии и аспонтан- ности. Вместе с уменьшением симптомов оглушения (например, под влиянием энергичной дегидратационной терапии) постепенно исчезают двигательные расстрой- ства, имитирующие в ряде случаев синдром двигатель- ной недостаточности, характерный для лобной локали- зации опухоли. Поскольку общая адинамия и аспонтан- ность входят в клиническую картину оглушения, то оча- говое значение двигательных нарушений становится тем более вероятным, когда после массивной дегидратации явления оглушения исчезают, а общая адинамия и ас- 169
понтанность продолжают оставаться в прежнем объеме или только незначительно уменьшаются. Такую ситуа- цию мы чаще всего отмечали при опухолях лобной до- ли. С ухудшением состояния больных, когда оглушение переходит в грубо выраженный патологический сон и сопор, двигательные расстройства нарастают. В част- ности, теряет специфический характер двигательная оборонительная реакция на болевые раздражения — движения становятся аморфными, недифференцирован- ными. Следует указать, что двигательные расстройства при опухолях лобной локализации, которые Kennedy охарак- теризовал как «фронтальный ступор» в определенной части, с нашей точки зрения, должны быть отнесены к состояниям, которые описаны при так называемых сомнолентных формах опухолей. О связи двигательных нарушений с явлениями на- рушенного сознания говорят также данные, которые приводят Strauss и Keschner (1935). Эти авторы на боль- шом количестве опухолей лобной локализации подчерк- нули тот факт, что эпилептиформные судорожные со- стояния встречались главным образом у больных, в кли- нической картине которых часто отмечались также явления нарушенного сознания. Среди объективных критериев, характеризующих па- тофизиологические основы нарушенного сознания у боль- ных с опухолями головного мозга, заслуживают внима- ния электроэнцефалографические исследования. Отличия в картине патологической энцефалограммы в зави- симости от формы расстройства сознания, как это мог отметить Landolt (1951), мы не наблюдали. У исследо- ванных нами (А. П. Харченко) больных с опухолями головного мозга были обнаружены следующие измене- ния электрической активности головного мозга. В со- стоянии резко выраженного оглушения отмечалось диф- фузное снижение биоэлектрической активности. Альфа- ритм часто отсутствовал. Закономерно преобладали медленные колебания от 1,5 до 5 в секунду высокой ам- плитуды. Электроэнцефалографические симптомы ло- кального значения обнаруживались главным образом на ранних стадиях заболевания. Исследования электри- ческой активности головного мозга при злокачественных опухолях у больных в состоянии оглушения и спутан- ности сознания выявляли аналогичные данные, подчер- 170
кивая относительное значение электроэнцефалографиче- ских исследований без учета ведущего значения клини- ческих симптомов. Для оценки значения фактора интоксикации и ги- поксии в формировании синдромов оглушения извест- ное значение имеют биохимические исследования, про- веденные у больных в Киевском институте нейрохирур- гии в период нарушенного сознания. Такого рода био- химические исследования, характеризующие обмен- ные расстройства у больных с опухолями головного мозга (А, А. Кристер, А. И. Климакова, 1957; Ю. А. Зо- зуля, 1957, и др.), мы использовали для анализа состоя- ния сознания у обследованных этими авторами больных. В состоянии резкого оглушения устанавливались гру- бые расстройства обменных процессов, понижение ути- лизации кислорода мозговой тканью. Тканевая гипоксия выражалась в высоком содержании кислорода в веноз- ной крови при нормальном или повышенном его содер- жании в артериальной крови, что и обусловило значи- тельное снижение артерио-венозной разницы по кисло- роду— от 0,9 до 3,7 об.%. Утилизация кислорода колебалась в пределах 6—16%. Отмечалось также рез- кое уменьшение содержания углекислоты как в артери- альной, так и в венозной крови при одновременном сни- жении щелочного резерва. В тех случаях злокачествен- ных опухолей (глиобластом), где патологический характер обменных процессов был менее выражен, были слабее выражены и общемозговые симптомы. При доб- рокачественных опухолях, когда обменная патология носила резко выраженный характер, степень оглуше- ния приближалась к степени оглушения, наблюдаемой при глиобластом ах. Ю. А. Зозуля, который в своих на- блюдениях, где отмечались выраженные симптомы ог- лушения и сонливости, обнаружил, помимо тканевой гипоксии, и другие симптомы, связанные с интоксика- цией (ускорение РОЭ, лейкоцитоз, сухость кожных по- кровов и слизистых оболочек), установил также резкое угнетение синтеза гиппуровой кислоты, что свидетель- ствует о грубом нарушении антитоксической функции печени. Разработанная Н. И. Красногорским методика по изучению у людей безусловных слюнных рефлексов в модификации С. Л. Левина (1949) (применительно к больным с опухолями головного мозга) была исполь- 171
зована в нашем институте А. П. Королем (1958), кото- рый провел соответствующие исследования у ряда боль- ных, у которых отмечалась та или иная степень нару- шенного сознания. Эти исследования показали, что у больных с опухолями головного мозга в состоянии оглушения резко угнетены безусловно-слюнные реакции или даже они вовсе отсутствуют. У больных выделя- лось до 0,5—1 мл слюны (норма — 5—7 мл). Латентный период был значительно удлинен — до 1—11/2 минут (норма около 15 секунд). Обычно при изучении слюнных реакций на стороне, одноименной очагу поражения, констатируется более низкий уровень безусловно-секреторных реакций, чем на противоположной стороне, что учитывается как лате- рализационный симптом в дифференциально-топических целях в клинике опухолей головного мозга. Однако при нарастании оглушения асимметрия исчезает, наступает полное угнетение функций с двух сторон, как это на- блюдалось у наших больных. Значение гистоструктуры опухолей в возникновении синдрома оглушения иллюстрируется следующим. Как показывают наши данные, при глиобластомах оглушение отмечается в 70,6% случаев, при астроцитомах — в 55%» при менингиомах — в 24% случаев. Для правильного понимания существующих соотно- шений следует учесть, что не всегда устанавливается прямая взаимозависимость между оглушением и сте- пенью выраженности обменных расстройств у больных со злокачественными опухолями. Среди больных с глио- бластомами мы наблюдали определенное количество случаев (по нашим данным, около трети), когда вовсе не было симптомов оглушения. У этих больных созна- ние остается ясным на протяжении длительного перио- да заболевания при несомненно установленных биохи- мическим исследованием грубых обменных расстрой* ствах, в частности явлениях гипоксии. Для формирования синдромов нарушенного сознания одну из ведущих ролей играет темп роста опухоли, на* растания повышенного внутричерепного давления. Больной Б., 17 лет. Поступил с жалобами на интенсивные головные боли, которые иногда сопровождаются рвотой. При по- ступлении отмечается грубый парез левого лицевого нерва, несколь- ко ограниченная подвижность правого глазного яблока кверху и кнутри. Левосторонний гемипарез. Гемигипестезия. Сухожильные 172
рефлексы выше слева. Грубо нарушена мышечно-суставная чувстви- тельность в пальцах левой кисти. На глазном дне начальные явле- ния застоя. Сознание ясное. Больной полностью ориентирован. Отмечаются только астенические явления в виде общей слабости и психической истощаемости. На протяжении всего периода заболевания, как это можно установить из анамнестических данных и наблюдений в кли- нике, каких-либо психических расстройств больной не обнаружил. На секции: злокачественная массивная инфильтративная опу- холь теменно-лобно-височной области, прорастающая кору (глио- бластома). Проведенные морфологические исследования (И. А. Бродская) установили в данной опухоли наряду с выра- женными чертами злокачественности (значительный полиморфизм опухолевых клеток, наличие клеток с круп- ными, неправильной формы ядрами, содержащими не- редко митозы; обилие в опухолевой ткани сосудов раз- личного калибра) наличие довольно значительной глад- костенной кисты, а также отложений извести, солей в опухолевой ткани, что характеризует медленный темп развития опухоли в данном случае. Наряду с темпом роста опухоли для формирования синдромов оглушения имеет известное значение и фак- тор локализации. Мы обратили внимание на заметно большую частоту синдромов оглушения при опухолях лобной локализа- ции. Так, в случаях злокачественных опухолей (глио- бластом) с синдромами оглушения опухоль локализо- валась в лобной доле 18 раз (из 26 наблюдений) и толь- ко два раза отмечалась опухоль этой локализации у 8 больных без синдрома оглушения. При астроцито- мах, протекающих с явлениями оглушения, лобная лока- лизация отмечалась у 9 из 11 больных и только у 2 боль- ных, у которых оглушения не было. По данным Ю. И. Канюки (1957), И. С. Глушковой и О. К. Лопоногова (1959), при опухолях передних от- делов головного мозга синдромы оглушения отмечаются раньше и чаще. Исследования показали, что при опухо- лях затылочной, теменно-затылочной, задне-базальных отделов височной доли даже при совокупности признаков повышенного внутричерепного давления синдромы ог- лушения встречаются значительно реже, чем это имеет место при локализации в лобных отделах мозга. Все это указывает на особую роль лобной области в поддержании необходимого уровня сознания. Об этом 173
говорят и проведенные у наблюдаемых нами больных ангиографические исследования. По данным серийной ангиографии установлено, что чем более выражена ан- гиографическая патология в передних отделах головно- го мозга, тем чаще и интенсивнее выражены симптомы оглушения у больных. При оценке роли очага можно допустить, что местное давление опухоли при ее локализации в лобном отделе способствует воздействию на подкорково-стволовые об- разования в большей мере, чем это имеет место при локализации опухоли в других отделах больших полу- шарий. Особое место среди различных видов нарушенного сознания у больных с опухолями головного мозга занимает патологический сон (А. Н. Эпштейн, 1928; И. Я. Раздольский, 1957, и др.). По мнению различных исследователей, патологический сон встречается в 10— 35% случаев среди больных с опухолями головного мозга. Иногда патологическая сонливость может на- столько доминировать в клинической картине, что дает повод к ошибочному отнесению этих случаев к летар- гическому энцефалиту (Christiansen, 1925; Baruk, 1926). Мы считаем необходимым подробнее остановиться на характеристике синдромов патологического сна, посколь- ку этот вид патологии мало описан при опухолях голов- ного мозга. Клинические наблюдения показывают, что в ряде случаев трудно отграничить патологический сон от дру- гих видов нарушенного сознания, главным образом от тех состояний, которые характеризуют оглушение, со- пор, кому. Представляется существенным использовать какие-либо объективные критерии, которые позволи- ли бы более четко характеризовать у больных различные виды нарушенного сознания. Для характеристики этих состояний, как известно, принято учитывать необходимую «пороговую» величи- ну— силу раздражителя, время и характер ответной реакции. В клинике учитывается способность больных реагировать на оклик, прикосновение, звук, свет, боле- вые и другие раздражители, принимая во внимание ла- тентный период, форму и характер ответной реакции. При этом определенное значение придается различным соматоневрологическим, вегетативным симптомам, на- 174
блЮдаемым у этих больных, типу и темпу выхода боль- ных из этих состояний. О диагностической ценности ряда симптомов, сопут- ствующих синдрому нарушенного сознания, таких, как состояние зрачковых и роговичных рефлексов, акта гло- тания, мышечного тонуса, сердечно-сосудистых рас- стройств, дыхания и т. п., нет единства мнений. Так, например, Dandy (1946) считает характерным призна- ком, указывающим на глубину нарушенного сознания, отсутствие реакции при давлении на супраорбитальные нервы. В большинстве руководств, где подробно харак- теризуются нарушения сознания, об этом симптоме не упоминается. Указывают на нарушение глотания как на один из кардинальных симптомов нарушенного созна- ния. Н. К. Боголепов (1962) в своей монографии о ко- матозных состояниях отмечает, что акт глотания нару- шается и то нерезко только в выраженном коматозном состоянии. Это совпадает и с нашими наблюдениями. У больных с опухолями головного мозга мы отмечали сохранность акта глотания в случаях с длительным и глубоким нарушением сознания. Принято считать, что мышечный тонус в коматозном состоянии снижается. Н. К. Боголепов же выделяет вид комы с повышенным мышечным тонусом. В то время как А. Л. Эпштейн ука- зывает, что при патологическом сне сохраняются все видимости ненормально растянутого глубокого физиоло- гического сна со всеми его особенностями, М. С. Маргу- лис, М. Б. Кроль и др. отмечают, что во время патоло- гического сна имеются объективные симптомы, резко отличные от нормального физиологического сна: зрачки не сужены, отсутствует сопротивление при подымании век, глазные яблоки стоят неподвижно или только слег- ка двигаются, нет типичной для физиологического сна «сонной установки глазных яблок». Л. П. Разумовская-Молукало провела специальное обследование больных с опухолями надтенториальной локализации различной гистоструктуры, у которых на- блюдался синдром патологического сна. У части боль- ных, помимо клинического исследования, проводилось специальное изучение мышечного тонуса, безусловных оборонительных рефлексов, зрачковых реакций на свет, роговичных рефлексов, акта глотания. Больные подвер- гались исследованию в состоянии патологического сна и в состоянии бодрствования через 5—15 минут после 175
пробуждения. В отдельных случаях исследование Про- водилось через несколько часов, реже суток, после того как больные пробуждались. Для клинического сопостав- ления были проведены аналогичные исследования у больных в сопорозном состоянии и после того, как яв- ления сопора исчезли и больные находились в ясном сознании. Проведенные исследования позволили выделить два типа длительного патологического сна, наблюдаемых при опухолях головного мозга. Первый тип патологического сна внешне мало чем отличается от нормального физиологического сна и ха- рактеризуется в основном своей продолжительностью. Больные, испытывая непреодолимую потребность во сне, спят большую часть суток. Большинство этих больных самостоятельно просыпались для приема пищи и физио- логических отправлений. Различными внешними раз- дражителями (оклик, прикосновение, легкий шум) мож- но было вывести больных из состояния сна. При про- буждении они обнаруживали достаточно быстрый темп психических реакций, сохранность ориентировки в ок- ружающем, были доступны общению, поддерживали беседу. Предоставленные самим себе, они через корот- кое время вновь засыпали. Только в отдельных случаях глубина сна была велика и для пробуждения требова- лись более интенсивные и длительные раздражители. В этих случаях пробуждение совершалось медленно, больные некоторое время находились еще в просоноч- ном состоянии. Состояние пробуждения было обычно недолгим и больные вскоре вновь погружались в сон. Однако при этом типе патологического сна всегда мож- но было добиться пробуждения больных, вступить с ни- ми в контакт, обнаружить достаточную их ориентиро- ванность в окружающем. Такие больные спят в обычной позе, во сне поворачиваются, укладываются удобнее и т. д. Глаза их закрыты, при поднятии век ощущается некоторое сопротивление. Зрачки несколько миотичны. Глазные яблоки слегка повернуты вверх и кнаружи (так называемая сонная установка глазных яблок). Зрач- ковые реакции на свет и роговичные рефлексы, если они не были нарушены при бодрствовании, сохранялись. Окраска кожных покровов была нормальной. Пульс во время сна существенно не менялся, дыхание было ровным, напоминало дыхание спокойно спящего челове- ке
ка. Каких-либо нарушений акта глотания при этом ти- пе сна ни разу не было отмечено. Такой тип патологического сна наблюдался главным образом у больных с доброкачественными опухолями (менингиомы, астроцитомы), преимущественно в на- чальной фазе заболевания. Почти всегда при появлении патологического сна на этой фазе заболевания конста- тируется ряд гипертензионных симптомов: головные бо- ли, застойные явления на глазном дне, порозность спин- ки турецкого седла. Преимущественная локализация опухоли с таким типом патологического сна — область III желудочка, а также опухоли иной локализации, глав- ным образом в тех случаях, где можно было предпо- ложить воздействие на стволово-диэнцефальные си- стемы. Приведенные исследования мышечного тонуса пока- зали, что при этом типе патологического сна у больных с доброкачественными опухолями мышечный тонус по- вышался по пластическому типу по сравнению с тем, что мы наблюдали у этих больных в состоянии бодрство- вания. Это повышение мышечного тонуса было диф- фузным при поражении области III желудочка и асим- метричным при поражении подкорковых образований (выше на стороне поражения). При втором типе патологического сна устанавлива- лись особенности, резко отличавшие этот тип сна от нор- мального. В отдельных случаях возникала необходи- мость дифференцировать состояние сна от сопора и ко- мы. От последних явления патологического сна в основ- ном отличались отсутствием каких-либо витальных на- рушений дыхания, сердечно-сосудистой системы, столь характерных для коматозных и сопорозных состояний. При этом типе патологического сна больные нахо- дились в состоянии сна почти постоянно, в большинстве, случаев самостоятельно не просыпались, их приходилось будить даже для приема пищи и физиологических от- правлений. Пробуждение было замедленно, соверша- лось не сразу, а спустя некоторое время, часто необ- ходимы были повторные, более интенсивные внешние раздражители. При пробуждении обнаруживалось состоя- ние оглушения той или иной степени. Чаще больные пол- ностью не пробуждались, а оставались в дремотном со- стоянии. Предоставленные сами себе даже на короткий срок (например, при паузе в беседе), они вновь засы- 12 Заказ № 6346 177
пали. При пробуждении медленно открывали глаза, веки их чаще оставались полуопущенными, взгляд вя- лый, безразличный. Они медленно после пауз отвечали на несложные вопросы и выполняли элементарные ин- струкции. Некоторые отвечали не открывая глаз, дру- гие же на оклик реагировали лишь открыванием глаз, а затем вновь засыпали. В отдельных случаях сон был настолько глубок, что прервать его не удавалось, и толь- ко спустя некоторое время (часы, сутки) больные про- буждались. Положение таких больных в постели сво- бодно, естественно, они иногда меняли позу, но делали это реже, чем при описанном ранее типе патологиче- ского сна. Второй тип патологического сна наблюдался прей* мущественно при злокачественных опухолях (глиоблас- тома) или в терминальных стадиях опухолей доброка- чественной природы. Исследование мышечного тонуса показало снижение его во время сна по сравнению с мы- шечным тонусом этих больных в состоянии бодрство- вания. Необходимо отметить тенденцию к сглаживанию во время патологического сна асимметрий мышечного тонуса, наблюдавшихся при бодрствовании, что в из- вестной степени можно объяснить снижением мышечно- го тонуса на стороне гемипареза при некотором повы- шении его по пластическому типу на стороне очага. При исследовании оборонительных безусловных реф- лексов у таких больных обнаружено значительное по- вышение порога болевого раздражения с удлинением латентного периода и изменением характера реакции на болевое раздражение: реакция утрачивала свой спе- цифический оборонительный характер отдергивания руки, отмечались лишь отдельные, обычно слабые движения (например, шевеление пальцев) либо общее вздрагива- ние или, значительно реже, открывание глаз. Объем двигательной реакции был уменьшен. В целях сопоставления была обследована группа больных в состоянии сопора. У них наряду с грубым нарушением сознания отмечались массивные вегета- тивные и общесоматические расстройства. Установить какой-либо контакт с больным не представлялось воз- можным. Удавалось получить лишь оборонительные ре- акции на болевые раздражения. Больные чаще всего лежали в неудобном положении, не меняя его. Глаза их были закрыты или полузакрыты, взгляд ничего не фик- 175
сйровал. Сопротивления при поднятии век не ощуща- лось. Поднятое веко иногда некоторое время не опус- калось, и только немного спустя глаза закрывались снова. Зрачки на свет реагировали вяло. Роговичные рефлексы были ослаблены. Окраска кожных покровов изменена: у одних больных лица были бледными, с зем- листым оттенком, у других багровыми. Губы и ногти цианотичны. Дыхание неровное, поверхностное, преры- вается глубокими вздохами. Исследование мышечного тонуса у этих больных по- казало резкое его снижение по сравнению с тем, что наблюдалось по выходе из сопорозного состояния или по сравнению с результатами исследования, которое проводилось до того, как больные впали в сопорозное состояние. Сравнительные исследования мышечного то- нуса, проведенные у одного и того же больного в состоя- нии патологического сна и в период, когда у больного отмечалось сопорозное состояние, показало, что мы- шечный тонус в состоянии сопора оказывается более низким, чем при глубоком патологическом сне. При исследовании безусловных оборонительных реф- лексов у больных с опухолями головного мозга, находя- щихся в сопорозном состоянии, отмечалось резкое повы- шение порога болевого раздражения и удлинение латентного периода до 10—15 секунд. Двигательная реак- ция в ответ на укол или отсутствовала, или была выра- жена крайне слабо. Реакция на болевое раздражение утрачивала специфический оборонительный характер, становилась диффузной. Появление диффузной двига- тельной реакции на болевое раздражение следует рассматривать как торможение филогенетически более поздно развившихся дифференцированных реакций на боль. Представляет интерес анализ расстройств сознания при опухолях стволовой и подкорковой локализации с учетом ряда сообщений зарубежных неврологов и ней- рохирургов о значении стволовых образований для па- тологии сознания. В 1930 г. Dandy отметил, что клипированйе левой передней мозговой артерии ведет к стойкому выпаде- нию сознания, и высказал предположение, что именно в районе, питаемом этой артерией, находится центр соз- нания. Однако в последующем (1946) он выдвинул теорию о локализации центра сознания в стриарном 12* 179
теле, основываясь на изучении опухолей этой локализа* ции. Общеизвестна точка зрения, которую высказал Penfield (1958) о значении для сознания центрэнцефа- лической системы. Некоторые авторы (Mason-Braun, 1956) опухоли ствола описывают как опухоли ретику- лярной активирующей системы, относя за счет послед- ней наблюдамые при стволовых поражениях расстройст- ва сознания. Cairns (1941) и др. свои наблюдения при кистозном поражении III желудочка обобщили в рабо- те, в которой нарушение сознания (синдром «акине- тического мутизма» по терминологии этих авторов) свя- зывали с поражением гипоталамической области. С по- ражением ствола Jeferson (1952) связывал наблюдае- мые им расстройства сознания, которые он обозначил как «парасомнию». Соответствующие исследования, не- посредственно связывающие патологию сознания со ство- ловой локализацией поражения, опубликовали Thomson и Nielsen (1946). Общеизвестны многочисленные рабо- ты невропатологов и психиатров в 20-х и 30-х годах о локализации сознания в связи с исследованиями эпи- демического энцефалита. Мы уже указывали на роль гистобиологических осо- бенностей опухоли в формировании картин нарушенного сознания. Однако у больных с опухолями ствола мы не отмечали какого-либо преимущественного значения зло- качественности опухоли и фактора интоксикации для характеристики наблюдаемых в этих случаях синдро- мов нарушенного сознания. Так, среди находящихся под нашим наблюдением 18 больных с опухолями ство- ла и явлениями нарушенного сознания у 6 опухоли были злокачественной структуры; среди 20 больных без на- рушения сознания злокачественные опухоли установле- ны в 7 случаях. У трети этих больных были выраженные симптомы повышения внутричерепного давления. Одна- ко мы не могли установить какую-либо закономерность в отношении связи гипертензии с частотой или степенью нарушенного сознания. Другую группу составляли больные с локализацией опухоли в таламо-гипоталамической области или в ба- зальных ганглиях. У этих больных мы в подавляющем числе (90,4%) наблюдали патологию сознания в виде оглушения, аментивных явлений, сомнолентности, дели- риозных и онейроидных состояний. В ряде случаев гру- бо выраженные психические нарушения выступали уже 180
в дебюте заболевания, й больные поступали й психиат- рическую больницу, так как опухолевая природа забо- левания не диагностировалась. Двое таких больных до поступления в нейрохирургическую клинику получа- ли в психиатрической больнице лечение инсулином и электросудорожную терапию. У больных этой группы симптомы нарушения сознания выступают, как правило, наряду с симптомами повышенного внутричерепного давления. Нередко отмечаются расстройства экстрапи- рамидного типа: акинезии, двигательное беспокойство с дрожательным гиперкинезом, застыванием, прибли- жающимся к ступору. У отдельных больных можно было отметить симптомы активного негативизма с отка- зом от еды, парамимическими реакциями, неадекватным смехом, бессмысленными ответами. У больных с прорастанием опухоли в таламо-мамил- лярные образования преимущественно наблюдались яв- ления патологического сна и грубые расстройства памяти. Очень характерно при локализации опухоли в области III желудочка сочетание сомнолентности и онейроидно- делириозных переживаний с явлениями витальной асте- нии и массивными висцерально-вегетативными рас- стройствами. При опухолях данной локализации, как и при опу- холях собственно ствола, мы не отметили каких-либо корреляций между гистобиологическими особенностя- ми опухоли и картиной нарушения сознания, так как патология сознания наблюдалась у больных этой груп- пы при опухолях любой гистологической структуры. В отличие от того, что отмечалось при опухолях соб- ственно ствола, в этих случаях обнаруживались гипер- тензионные явления почти у всех больных с нарушени- ем сознания. Существенной проблемой психопатологического ис- следования в клинике бластоматозов головного мозга является изучение соотношений отдельных психопато- логических синдромов с основными категориями, ха- рактеризующими закономерности опухолевого процес- са — локализацией, гипертензией, гистобиологической структурой опухоли. Клинические факты, характеризую- щие эти соотношения, дают основание подчеркнуть различную патогенетическую значимость отдельных эле- ментов этой триады для возникновения психотических явлений при опухолях головного мозга различного 181
уровня. Учитывая приведенные выше данные, следует подчеркнуть следующее. Мы не могли отметить какой-либо преимущественной роли характера опухоли в формировании психопатоло- гических синдромов при опухолях на уровне среднего мозга (ножки мозга и четверохолмие) и варолиева мос- та. Мы не установили также какую-либо закономерную связь этих синдромов и, в частности, явлений нарушен- ного сознания с гипертензией, в то время как при рас- положении опухоли на уровне таламо-гшюталамиче- ских и стрио-паллидарных систем отмечаются законо- мерные соотношения нарушений сознания с повышенным внутричерепным давлением. Однако, как и при опухолях ствола, мы в этих случаях не выявили превалирующего значения гистологической структуры опухоли в форми- ровании симптомов нарушенного сознания или других психотических состояний. Определяющий характер соотношений нарушений сознания с гипертензией и гистобиологической структу- рой опухоли в формировании психических расстройств наблюдается главным образом при опухолях полушар- ной локализации. Эти данные подчеркивают разнознач- ность влияний отдельных факторов опухолевого процес- са на возникновение и формирование психотических состояний в зависимости от уровня поражений голов- ного мозга. Как показывают наши данные, полученные при сравнительном анализе 632 случаев опухолей головного мозга различного уровня опухоли корковой локализации вместе с опухолями базальных ганглиев и таламо-гипо- таламической области наиболее часто сопровождаются симптомами нарушенного сознания (в 80—90,4% случа- ев). При опухолях собственно стволовой локализации (варолиев мост, продолговатый мозг, четверохолмие и ножки мозга) эти симптомы составляют 47,3%, при опухолях задней черепной ямки—11,1%. Таким обра- зом, поражение ствола более чем в половине случаев не вызывает нарушения сознания. К аналогичным выводам пришел на основании изу- чения большого числа опухолей ствола мозга А. Л. Ду- хин (1962). При оценке симптомов нарушенного сознания в слу- чаях стволовых поражений головного мозга необходимо отметить следующее. 182
В наблюдениях Dandy, послуживших ему основани- ем для утверждения, что стриарное тело является цент- ром сознания, очаги поражения в виде размягчений обнаруживались и в каллезном теле, и в обоих лобных долях, в парольфакторной ямке, а не только в стриар- ном теле, как это хорошо показал в своем анализе Mayers (1951). Вовлечение в патологический процесс также надстволовых образований головного мозга мож- но отметить и во всех 3 случаях изменения сознания при поражениях ствола, которое описал French (1952). Узкодокалистическое объяснение! механизмов воз- никновения расстройств сознания изолированными по- ражениями ствола неприемлемо и в наших наблюдени- ях. Так, например, при атипичной астроцитоме правой половины варолиева моста и правой ножки мозга об- наружены кровоизлияния и размягчения в области зад- ней половины лобной доли. В другом случае глиобласто- ма задних отделов правого зрительного бугра проросла в теменную, височную и затылочную доли правого по- лушария и в левое полушарие. У третьей больной опухоль (глиобластома) левых подкорковых узлов про- росла к основанию левой височной и лобной долей и ла- теральной спинки боковых желудочков. Прорастание опухоли в боковые желудочки головного мозга — яв- ление довольно частое в'разбираемых нами случаях опу- холей ствола. Следовательно, в этих условиях не толь- ко нельзя исключить, но нужно считать несомненным вовлечение в процесс и надстволовых образований. Вме- сте с тем совершенно ясно, что и при отсутствии столь очевидных морфологических показателей, свидетельству- ющих о воздействии опухоли на образования за предела- ми мозгового ствола, нельзя игнорировать возможные в результате поражения ствола вторичные гемодинами- ческие и трофико-обменные нарушения в коре головного мозга. Само собой разумеется, что такая постановка во- проса, совершенно правомерно вытекающая из клиниче- ских фактов, ничего общего не имеет с методологически порочными и клинически неоправданными тенденциями локализовать сознание в определенной области голов- ного мозга. Вместе с тем наши данные позволяют под- черкнуть клинические особенности нарушенного созна- ния в зависимости от уровня поражения головного моз- га. При опухолях стволовой локализации мы отмечали 183
главным образом в начальных стадиях, сравнительно частые пароксизмально возникающие эпизоды наруше- ния сознания в виде затемнения сознания, обнубиляций, обмороков, сомнолентности. Эти особенности в общей структуре неврологических симптомов могут иметь оп- ределенное топико-диагностическое значение. Они свя- заны с ослаблением тонизирующего влияния подкорки, снижением активности систем, принимающих участие в регуляции тонуса коры. При опухолях базальных ганглиев и гипоталамиче- ской области наблюдаются более сложные виды нару- шенного сознания («психозы сознания»— Kleist), кото- рые возникают в начальной стадии заболевания. Неко- торые такие больные с ошибочным диагнозом шизофре- нии поступали в психиатрическую больницу. В структу- ре сложной картины нарушенного сознания у больных с поражением полушарий головного мозга мы наблю- дали развернутые синдромы нарушенного сознания, воз- никающие не столь эпизодически, более стойкие и со- провождающиеся галлюцинаторно-бредовыми расстрой- ствами. Здесь отмечаются симптомы очагового значения в соответствии с преимущественным вовлечением в па- тологический процесс тех или иных корковых анализа- торов. 5*1 Эти данные указывают на различия в клинической картине нарушенного сознания при очагах разной лока- лизации — пароксизмально возникающие выключения сознания, нарушения «градуса ясности» сознания при поражении ствола и сложные, с патологической продук- тивностью многообразные виды нарушенного сознания при поражении надстволовых церебральных систем. Некоторый интерес в оценке роли поражения отдель- ных стволовых систем в формировании синдромов на- рушенного сознания представляют исследования Alema, Perria, Rosadini, Rossi, Zatonni (1966), вводивших бар- битураты в позвоночную артерию при изучении некото- рых психических заболеваний. Как известно, ствол моз- га вплоть до ростральных отделов зрительного бугра получает кровоснабжение из позвоночных артерий, и поэтому вещество, введенное в эти артерии, оказыва- ет селективное действие на структуры мозгового ство- ла. У исследуемых больных устанавливали сенсорные и моторные расстройства, с несомненностью свидетель- ствующие о влиянии барбитуратов на ядра черепномоз- 184
говых нервов, об угнетении нейронов ствола на всем его протяжении от продолговатого мозга, не достигая, однако, задних отделов таламуса. Сознание у этих боль- ных оставалось ясным, сохранялась способность реаги- ровать на внешние раздражители. В конце опыта боль- ные были в состоянии самостоятельно описать все фазы исследования. Авторы с достаточным основанием полагают, что в проведенных ими исследованиях активное воздействие барбитуратов не достигает тех структур, которые при- нимают участие в механизмах, определяющих уровень сознания, что нейронные системы, поддерживающие нормальное функционирование сознания, не локализу- ются в области мозгового ствола на уровне продолго- ватый мозг — мост — средний мозг, а располагаются, по-видимому, более рострально, в области диэнцефало- на или телэнцефалона. Нам представляется, что особый характер и частота нарушений сознания при опухолях передних отделов го- ловного мозга обосновывают положение о роли лобной коры в системе механизмов, определяющих степень яс- ности сознания, и указывают на то, что формула о зна- чении для сохранности сознания двусторонней направ- ленности кольцевых корково-подкорковых связей и регу- лирующих кортико-фугальных влияний должна быть, поскольку речь идет о кортикальном звене, дополнена указанием о преимущественном значении передних от- делов головного мозга.
ШИ30ФРЕН0ИДНЫЕ СИНДРОМЫ И ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА Мы приводим данные о случаях опухолей головного мозга, развившихся на фоне длительно существующих симптомов шизофренического ряда. Некоторые боль- ные до поступления в нейрохирургическую клинику на протяжении многих лет в связи с диагнозом шизофре- нии находились в психиатрической больнице и получали соответствующее лечение — электросудорожную тера- пию, инсулин, лечение длительным сном и т. д. У этих больных опухоли локализовались преиму- щественно в стволово-подкорковых, таламо-стриарных формациях головного мозга. Более половины случаев относились к злокачественным образованиям. Больной О., 30 лет. До поступления в нейрохирургическую клинику несколько лет лечился в психиатрической больнице. По- следние годы находился под наблюдением психиатров в связи со «странностями». Впервые психические нарушения были отмечены еще в юношестве, однако работал, хотя и находился под амбула- торным наблюдением психиатра. В клинику поступил в связи с интенсивными головными боля- ми, сопровождающимися рвотой, нарушением походки, снижением зрения. При исследовании установлено снижение слуха на правое ухо, снижение роговичных рефлексов, больше справа, четкий горизон- тальный и ротаторный нистагм, больше при взгляде вправо. Вер- тикальные нистагмоидные толчки при взгляде вверх. Объем движений в конечностях полный, тонус мышц не из- менен. Отоневрологическое исследование: значительное снижение слуха на правое ухо до полной глухоты. При экспериментальных пробах установлено выключение вестибулярной функции справа. Данные офтальмолога: умеренно выраженные застойные соски на глазном дне обоих глаз. Психическое состояние: больной малодоступен. Отмечаются гру- бые нарушения мышления по шизофреническому типу, поведение дурашливое, с чертами вычурности и манерности. Слуховые галлю- цинации: окликают по имени, говорят бранные слова. Временами проявляет активный негативизм, уклоняется от общения с врачом, отказывается принимать лекарства Стереотипные движения рукой у лица. 185
Произведена операция: удалена опухоль в правом мосто-моз- жечковом углу.- Гистологическое исследование: невринома. Больной выписан без каких-либо изменений в психическом со- стоянии. Больная Н., 32 лет. Диагноз: опухоль (саркома) основания средней ч'ерепной ямки, прорастающая решетчатый лабиринт. Согласно данным из истории болезни психиатрической боль- ницы, свыше 15 лет назад по поводу психического заболевания на- ходилась на излечении и в связи с улучшением состояния была вы- писана. За несколько лет до приема в нейрохирургическую клинику была вновь помещена в психиатрическую больницу в связи с ухуд- шением психического состояния. Получала лечение инсулином и выписана домой с некоторым улучшением. На протяжении послед- него года стала проявлять беспокойство, уходила из дома. Выска- зывала бредовые идеи отношения и отравления. Жаловалась на го- ловные боли, иногда сопровождающиеся рвотой. Доставлена в нейрохирургическую клинику из психиатриче- ской больницы, где находилась с диагнозом шизофрении. При поступлении определяется ригидность мышц затылка, симп- том Кернига слабоположительный с двух сторон. Грубый экзоф- тальм справа, паралич правого отводящего нерва. Роговичные рефлексы слева вялые. Парез левого лицевого нерва центрального типа. Сухожильные рефлексы умеренные, без заметной разницы сто- рон. Брюшные рефлексы отсутствуют. Чувствительность проверить не удается. При отоневрологическом исследовании устанавливается вялая нистагменная реакция справа. Рентгенограмма: патологиче- ских изменений в костях свода черепа не обнаружено. Обызвеств- ленный серповидный отросток и шишковидное тело не смещены. Турецкое седло деформировано, спинка его и дно не контурируются. Передние отклоненные отростки истончены, порозны. Пазуха основ* ной кости не выявляется. Малое крыло и в меньшей степени боль- шое крыло основной кости слева порозны. Отмечается интенсивное затемнение решетчатых клеток больше слева, а также затемнение левой гайморовой полости. Дно средней черепной ямки контуриру- ется нечетко. Больная дезориентирована во времени и месте. Контакт с боль- ной затруднен из-за негативизма. Высказывает идеи преследова- ния: ее хотят отравить, в клинике замышляют убийство. Бредовые идеи на фоне общей эмоциональной вялости, пассивности. Замкну- та, уклоняется от общения с персоналом, с больными. Отмечается ступорозное состояние: больная подолгу лежит в неподвижной позе, устремив глаза в одну точку, не отвечает на во- просы, не выполняет инструкций, активно сопротивляется попытке накормить ее. В период пребывания в клинике стали отмечаться симптомы оглушения С трудом осмышляет вопросы, временами сом- нолентна. На лице страдальческое выражение, стонет, жалуясь на головную боль. Более доступна, на вопросы отвечает адекватно, хотя и не всегда охотно. Настроение угнетенное, плачет. Иногда можно уловить элементы прежних бредовых высказываний. Разви- лось коматозное состояние и больная умерла. Больной К., 17 лет. Опухоль в области зрительного бугра и хвостатого ядра. Атипическая астроцитома. Поступил 15/ХП 1949 г. В феврале 1949 г. был принят в пси- хиатрическую больницу в связи с неправильным поведением, кото- рое обнаружилось год назад. Больной неожиданно высказал жела- 187
ние «видеть мир» и дважды бежал из дома. Был доставлен дб- мой. Высказывал идеи отравления, подозрительно относился к пи- ще. Часто отказывался от еды, по несколько раз тщательно мыл посуду. Непосредственно перед поступлением в больницу бежал в другой город, «чтобы познакомиться с местностью». В психиатрической больнице не проявлял интереса к окружаю- щему, подолгу проводил время в постели, укрывшись с головой. Больничной обстановкой не тяготился, не обнаруживал интереса к навещавшим его родным. Отмечался резкий негативизм. Зани- мался онанизмом. Отмечались эпизоды дурашливости, больной от- пускал нелепые шутки, манерничал. Временами врачи улавливали жалобы больного на головную боль. Головной болью объяснял также трудности в учебе. В психиатрической больнице получил курс электросудорожной терапии и курс лечения инсулиновыми шо- ками. Психическое состояние не улучшалось, стал чаще жаловаться на головные боли, отмечалась сомнолентность. Больной провел в пси- хиатрической больнице в общей сложности 192 дня и был выписан без заметного улучшения в психическом состоянии. В связи с нарастанием интенсивности головных болей, появле- нием рвоты направлен в нейрохирургическую клинику. При поступлении: левая глазная щель уже правой, реакция зрачков на свет вялая. Несколько сглажена правая носо-губная складка. Со стороны глазного дна обоих глаз выраженные застой- ные соски. На рентгенограмме деструкция верхушки спинки турец- кого седла. Больной оглушен, безучастен. Нарастала сомнолентность. Про- изведена эксплоративная трепанация в левой лобно-теменной об- ласти. В послеоперационном периоде состояние тяжелое. Смерть на- ступила при явлениях упадка сердечной деятельности. Патологоанатомические данные: твердая мозговая оболочка на- пряжена. Рельеф мозга уплощен. Миндалики мозжечка значительно вклинены в большое затылочное отверстие. В медиальных отделах височных долей слабо выраженные бороздки намечающегося вкли- нения в тенториальное отверстие. На основании мозга значитель- ное количество красных кровяных свертков, плоских, расположен- ных субарахноидальне Они занимают область вокруг перекрест- ка зрительных нервов, продолжаются кзади, закрывают целиком поверхность моста, нижне-медиальную поверхность продолговатого мозга, распространяются кверху, заполняя большую цистерну, об- ласть мозжечковых миндалин, червь мозжечка, доходя до передних его отделов. На фронтальном разрезе мозга, проведенном на 1,5 см кпереди от хиазмы в левом полушарии, опухолевый узел бело-се- роватого цвета размером 2,5x2 см, нечетко отграниченный от ок- ружающей ткани. Опухоль занимает область хвостатого ядра, внут- ренней капсулы и зрительного бугра. Медиальной ее границей яв- ляется стенка левого желудочка, снизу опухоль доходит до перед- ней спайки, сверху и медиально границей является верхний отдел хвостатого ядра. Латеральный край узла граничит с полосатым те- лом, смещая его несколько книзу. У медиального края опухоли не- сколько небольших кровоизлияний. Боковые желудочки слегка сме- щены вправо, расширены. В полостях желудочков значительные кровяные свертки и немного кровянистого ликвора. Вещество мозга умеренно отечно. Микроскопически: атипичная астроцитома. 188
Мы считаем несомненным, что больные О. и Н. об- наруживали симптомы психического заболевания в фор- ме шизофрении за много лет до появления каких-либо признаков опухолевого процесса. Спорным может быть третий случай (больной К.)> поскольку психические расстройства в виде параноидных и гебефрено-катато- нических симптомов обнаружились менее чем за два года до поступления в нейрохирургический стационар и в период пребывания в психиатрической больнице от- мечались жалобы на интенсивные головные боли, воз- никшие еще в школе, когда больной учился. Сомнолент- ность и нарастающие головные боли наблюдались на всем протяжении пребывания больного дома после выписки из психиатрической больницы. В литературе приведены случаи, когда опухоль го- ловного мозга была обнаружена у лиц, которым на про- тяжении длительного времени ставили диагноз шизо- френии и проводили соответствующую терапию. Lemke описал больного с опухолью правой лобной доли, кото- рый получал лечение инсулиновыми шоками в связи с диагнозом шизофрении. У другого больного с диф- фузной глиомой, захватывающей всю правую гемисферу, на протяжении 10 лет наблюдались разнообразные ка- татонические явления с мутизмом, негативизмом, стерео- типиями и т. д. Berger (1923) наблюдал 4 случая дву- сторонних опухолей на базисе лобных долей с выражен- ными кататоническими нарушениями. Выраженные ка- татонические явления в 17 случаях опухолей головного мозга (из них 8 случаев лобной локализации) отмечал Pfeifer (1928). Можно ли в плане взаимоотношений экзогенных фак- торов и шизофрении (к&к это, например, учитывается при освещении вопроса о роли инфекции и травмы) иметь также в виду значение опухолевого процесса, ос- тается неясным. В оценке подобных случаев следует учесть замечание В. А. Гиляровского (1955), который, характеризуя патологоанатомические исследования в раз- работке проблемы шизофрении, пишет: «Возможны и та- кие случаи, когда опухоль (обычно это бывает глиома) комбинируется с шизофренией именно на почве врож- денной недостаточности мозга, могущей играть роль и в том и в другом заболевании». Представляют интерес патологоанатомические дан- ные Е. Б. Красовского (1956) о 4 случаях шизофрении, 189
когда на секции обнаружена опухоль (астродитома — 2 случая, арахноидэндотелиома—1, метастатический рак—1). Клинически определялись стойкие бредовые и галлюцинаторные симптомы, аффективные расстрой- ства, нарушения мышления. Обнаруженные новообра- зования локализовались преимущественно в лобной до- ле. Все опухоли отличались явлениями дедифференци- ровки (малигнизации). Е. Б. Красовский указывает на отличия, которые он мог отметить по сравнению с ис- следованием опухолевой структуры у больных без ши- зофренической симптоматики: распространенные дистро- фические изменения в мозговой коре, подкорковых уз- лах противоположной опухоли полушария и в стволе головного мозга; в подкорковых узлах, мозговых нож- ках, варолиевом мосту и в продолговатом мозге, гибель отдельных нервных клеток (путем кариоцитолиза), ме- стами гиперплазия глиальных клеток. Дистрофические изменения, особенно выраженные в III пирамидном слое, отмечаются во всех областях коры больших полушарий, но наиболее резкого развития достигают в лобных до- лях. Автор характеризует свои наблюдения как случаи шизофреноподобного психоза и допускает роль опухо- левого процесса в возникновении болезненных явлений. В 1937 г. мы описали случай полярной спонгиоблас- томы подкорковых узлов у больной с шизофренической картиной психоза. Больная 23 лет на протяжении примерно 10 лет наблюда- лась в психиатрической больнице по поводу шизофрении. В клини- ческой картине на первый план выступали кататоно-гебефренические черты с явлениями негативизма, дурашливым поведением, ассоциа- тивным разладом мышления, эмоциональными расстройствами. В по- следний год жизни больной отмечались жалобы на резкие головные боли, общую слабость, появились левосторонний гемипарез, симпто- мы спутанного сознания. Патологоанатомические данные: опухоль правого зрительного бугра и стриарного тела величиной с куриное яйцо. Гистологическое исследование характеризовало опухоль как полярную спонгиобластому. Анализируя этот случай, мы подчеркнули возможное значение для формирования шизофренической симпто- матики фактора локализации, интенсивности и темпа (в данном случае медленно растущей) опухоли. Ссылаясь на этот случай, Л. И. Смирнов в своей книге (195Э) пи- шет: «В опубликованном случае нельзя связывать ни возникновение шизофрении с полярной спонгиоблас- томой подкорковых ганглиев, ни возникновение поляр- 190
ной спонгиобластомы с шизофренией, хотя, конечно, бластоматозное поражение подкорковых ганглиев не могло не наложить отпечатка на клиническую картину шизофрении, так же как шизофренический процесс не мог не оказать влияния на клинику опухолей подкор- ковых узлов». Мы полностью разделяем точку зрения Л. И. Смир- нова об отсутствии патогенетической связи опухолевого процесса и шизофренического психоза. Обнаруживаемые у больных с опухолями головного мозга шизофреноподобные картины (Morsier, 1968), складывающиеся из галлюцинаторно-бредовых и ката- тоно-гебефренических симптомов, лишены цельности и динамики истинно шизофренического психоза и отступа- ют на второй план -перед основными закономерностями опухолевого процесса, формирующего характерные син- дромы органического психоза и в первую очередь син- дромы нарушенного сознания. Определенное значение в формировании у больных с опухолями головного мозга шизофреноподобных кар- тин имеет возрастной фактор. Так, среди подобных боль- ных минимальный возраст был 17 лет, максимальный — 49 лет. ! Характеризуя роль гипертензии в ряду патогенети- ческих факторов наблюдаемой у наших больных клини- ческой картины, следует отметить, что в случаях, когда повышение внутричерепного давления нарастает и до- стигает значительной интенсивности, давая симптомы оглушения резкой выраженности, картина шизофренопо- добного синдрома как бы «смывается», исчезает весь тот колорит, который сообщает «шизофренную» окрас- ку поведению больных. Исключая случаи, где речь идет о появлении опухо- ли у больных шизофренией, мы располагаем наблюде- ниями, когда у отдельных больных на определенном- этапе течения опухолевого процесса обнаруживаются шизофреноидные расстройства, галлюцинаторно бредо- вые и аффективно-бредовые состояния, кататоноидные явления — застывание в однообразной позе, стереотип- ные движения, импульсивные акты, негативизм с отка- зом от еды (некоторых больных приходилось кормить через зонд). Вместе с тем следует отметить, что при опухолях мы не встречали таких симптомов шизофренического про- 191
цесса, как систематизированный бред, какие-либо симп- томы ассоциативного расщепления, парамимические ре- акции, не наблюдали вычурно-символическцх построений в мышлении, таких симптомов группы психического автоматизма, как «чувство открытости», «сделанные мысли». Шизоформные состояния следовали после этапа вы- раженных расстройств сознания — оглушения, спутан- ности, делириозных состояний, в период, когда симпто- мы нарушенного сознания как бы утихали, степень оглу- шения становилась минимальной и обнаруживалась легкой растерянностью. На этом фоне и возникали ука- занные выше состояния (Willi, 1967). Эти состояния длились от нескольких недель до не- скольких месяцев и исчезали вместе с нарастанием ги- пертензии. Тогда клиническая картина заполнялась симптомами грубого нарушения сознания. В этих слу- чаях мы не могли отметить какой-либо наследственной отягощенности или эпизодов патологического поведения в анамнезе. Нам представляется интересным анализ возможных патогенетических основ этих, появившихся в динамике органического процесса эндоформных симптомов. Они могут встречаться не только при опухолях головного мозга, но и при других органических заболеваниях (Pe- ters, 1967). Однако в условиях нейроонкологической клиники представляется возможность уточнить локали- зацию процесса и тем самым приблизиться к пониманию некоторых звеньев патогенетической цепи, играющих роль в формировании этих синдромов у больных. Специальный анализ показал, что опухоли у этих больных имеют определенную локализацию, а именно парамедианные опухоли, опухоли серповидного отрост- ка, проникающие в область обонятельной ямки и отдав- ливающие основание лобной доли; парасагиттальные, располагающиеся глубоко в межполушарной щели; не- которые опухоли орбитальной коры лобной и височной долей, т. е. именно те опухоли, расположение которых создавало ситуацию воздействия на медиально-базаль- ную кору, на комплекс формаций лимбической области и структуры гиппокампа (Malamud, 1967). Современные экспериментально-физиологические и клинические дан- ные говорят о значении этих структур в формировании эмоциональной патологии с дисфорическими состояния- 192
Мй, ощущением страха и тревоги, сенестопатических ощущений (Mac Lean, 1955; Olds, 1956; Paper, 1962). Можно с достаточным основанием предположить, что на основе необычных, аморфных, протопатических ощу- щений создается основа для бредовых переживаний со страхом, тревогой, витальной депрессией. Предполо- жение о таком патогенезе галлюцинаторно-бредовых переживаний у наших больных является по крайней ме- ре вероятным. Специфичность локализации с воздейст- вием на определенные формации лимбико-базального комплекса; дериваты нарушенного сознания как оста- точные после экзогенных типов реакций; возникающие в этих условиях сенестопатические, витально-сенсорные расстройства, формирующиеся на этой основе галлюци- наторные, галлюцинаторно-бредовые идеи; связанные с поражением указанного морфофизиологического ком- плекса протопатического типа эмоциональные расстрой- ства — вот как можно представить себе полидимензио- нальную структуру шизоформных синдромов у наблю- давшихся нами больных (Walter-Bfiel, 1968; Wieck, 1970). 13 Заказ № 6346
Литература Абашев-Константиновский А. Л. Материалы к клинике и психопа- тологии опухолей головного мозга. В кн.: Вопросы неоплазий центральной нервной системы. Киев, 1940, 8, 219. Абашев-Константиновский А. Л. К вопросу о психопатологии лоб- ных поражений. Невропатол. и психиатр., 1949, 4, 42. Абашев-Константиновский А. Л. К вопросу о патологии сознания. Ж. невропатол. и психиатр., 1954, 4, 291. Абашев-Константиновский А. Л. К сравнительной характеристике гипертензионного синдрома при опухолях над- и подтенториаль- ной локализации. В кн.: Проблемы нейрохирургии. Киев, 1955, т. 2, с. 17. Абашев-Константиновский А. Л. Проблемы сознания в свете кли- нической психопатологии. Вопр. психол., 1958, 4, 30. Абашев-Константиновский А. Л. К клинико-психопатологической характеристике ранних стадий надтенториальных опухолей го- ловного мозга. В кн.: Патогенез, профилактика, диагностика и лечение злокачественных новообразований. Киев, 1959, с. 202. Абашев-Константиновский А, Л. О нарушениях сознания при нейро- эктодермальных опухолях головного мозга. Доклады Всесоюзн. конференции нейрохирургов. М., 1960, с. 140. Абашев-Константиновский л. Л. О психопатологических синдромах очагового значения. Вопр. нейрохир., 1961, 5, 45. Абашев-Константиновский А. Л. О патологии сознания при стволо- вых и подкорковых поражениях головного мозга. Ж. невропа- тол. и психиатр., 1961, 1, 78. Абашев-Константиновский А. Л. Мозговые механизмы патологиче- ски измененного сознания в свете клинических данных. В кн.: Проблемы сознания. М., 1966, с. 407. Абашев-Константиновский А. Л. Очаговые и общемозговые факторы в проблеме изучения функций лобных долей. В кн.: Биологиче- ские и физиологические проблемы психологии. М., 1966, с. 304. Альперович П. М. Мультиформные глиобластомы с длительным те- чением. Вопр. нейрохир., 1961, 5, 51. Арендт А. А. Клиника и диагностика краниофарингеом. Вопр. ней- рохир., 1957, 5, 18. Арутюнов А. И. Материалы к учению об отеке и набухании мозга в клинике и эсперименте. В кн.: К физиологическому обосно- ванию нейрохирургических операций. М., 1954, с. 197. Арутюнов А. И. О соотношениях общемозговых и очаговых симпто- мов при опухолях головного мозга. В кн.: Проблемы нейрохи- рургии. Киев, 1957, т. 3, с. 5. 194
Арутюнов А. И., Абашев-Константиновский А. Л. Некоторые вопро- сы клинической патологии при опухолях лобной доли. В кн.: Проблемы нейрохирургии. Киев, 1957, т. 3, с. 17. Архангельский В. В. Патогенез и патологоанатомическая характе- ристика опухолей нервной системы. В кн.: Многотомное руко- водство по неврологии. М., 1961, т. 5, с. 11. Бабенкова С. В. К вопросу о различии семиотики поражения право- го и левого полушария головного мозга. Ж. невропатол. и пси- хиатр., Ю63, 8, 1153. Бабчин И. С, Гольцман Е. М. О метастазах злокачественных опу- холей в головной мозг. Вопр. нейрохир., 1949, 4, 48. Барановский Е. Я. Вторичные расстройства письма при очаговых заболеваниях мозга. В кн.: Опухоли головного мозга. Харьков, 1958, т. 27, с. 61. Бернштейн Н. А. О построении движений. М., 1947. Благовещенская Я. С. Отоневрологическая симптоматика в клинике опухолей головного мозга. Л., 1965. Блинков С. М. Височная область. В кн.: Цитоархитектоника коры большого мозга человека. М., 1949, с. 344. Боголепов Н. К. Коматозные состояния. М., 1962.. Брагина Н. Н. Двигательные нарушения при очаговом поражении медио-базального отдела височной доли. Ж. невропатол. и пси- хиатр., 1966, 8, 1137. Бродская И. А. Изменение структурно-биологических свойств опу- холей мозга по материалам повторных операций. В кн.: Дина- мика восстановления функций в послеоперационном периоде у больных опухолями головного мозга. Киев, 1966, с. 127. Бурденко Н. Н. Опухоли III и IV желудочков. Труды 2-го Всесо- юзного съезда невропатологов и психиатров М., 1937, в. 1, с. 357. Бурденко Н. #., Волков С. Н. К учению о дислокации мозга. Вопр нейрохир, 1942, 5, 11. Винарская Е. И. Клинические проблемы афазии. М., 1971. Вяземский Н. М. Психопатологические синдромы после удаления опухолей головного мозга. Вопр. нейрохир., 1939, 5, 72. Гиляровский В. А. Учение о галлюцинациях. М., 1949. Гиляровский В. А. Роль патологоанатомических исследований в разработке проблемы шизофрении. Ж. невропатол. и психиатр., 1955, 11, 825. Глушкова И. С, Канюка Ю. И., Копяковский Ю. И. и др. Обще- мозговые и очаговые симптомы при супратенториальных опухо- лях различной гистоструктуры. В кн.: Проблемы нейрохирур- гии. Киев, 1959, т. 4, с. 19. Голант Р. Я. К клинике опухолей третьего желудочка. Невропатол. и психиатр., 1950, 3, 13. Голубова Р. А. Особенности нарушений речи при опухолях лобной доли. В кн.: Опухоли лобной доли. Харьков, 1959, с. 44. Гольдберг А. М. Патология мышления у больных с поражением лобных долей мозга. В кн.: Научные записки института психо- логии. Киев, 1956, с. 214. Гринштейн А. М. Диагностическое значение висцеральной семиоти- ки при опухолях мозговых полушарий. Труды 2-го Всесоюзного съезда невропатологов и психиатров. М., 1937, в. 1, с. 350. 13* 195
Гуревич М. О. Нарушения схемы тела в связи с психосенсорными расстройствами при психических заболеваниях. Сов. невропатол., психиатр, и психолог., 1933, 3, 1. Давиденков С. И., Соколянский Г. Г. Экспериментальная и клини- ческая медицина к дифференциальной диагностике между опу- холями и сосудистыми заболеваниями головного мозга. Сов. врач, ж., 1939. 1, 9. Давыдовский И. В. Вопросы локализации в органопатологии в све- те учения Сеченова—Павлова—Введенского. М., 1954. Динабург А. Д. К патогенезу острого течения опухолей головного мозга. Ж. невропатол. и психиатр., 1954, б, 552. Доброхотова Т. А. Эмоциональные расстройства при опухолях ги- пофиза и гипофизарного хода. В кн.* Опухоли гипофиза и кра- ниофарингеомы М, 1963, с. 192. Доброхотова Т. А К патологии эмоциональной сферы при опухоле- вом поражении лобных долей мозга. Ж. невропатол. и психиатр., 1968, 3, 418. Духин А. Л. Клиника опухолей ствола мозга и стволовые синдро- мы при опухолях иных локализаций. Дисс. докт. Киев, 1962 Егоров Б. Г., Винарская Е. Н. О нарушениях высших корковых функций при резекции мозга для доступа к глубоким опухолям мозга. Bono, нейрохир., 1961, 4, 3. Зейгарник Б В. Патология мышления. М., 1962. Земская А. Г. Три типа клинического течения мультисЬормных спон- гиобластом головного мозга Вопр. нейрохир, 1950, 5, 46. Зозуля Ю. А. Мозговое кровообращение при опухолях полушарий головного мозга Киев, 1972. Иванов-Смоленский А. Г. Очерки патофизиологии высшей нервной деятельности М., 1952 Иценко Н М. К вопросу о диэнцесЬальной эпилепсии. Невропатол., психиатр, и психогиг, 1936, 6, 1005. Иценко Н. М Межуточно-гипофизарные синдромы. Воронеж, 1940 Ицыкович Р. М. Вторичные супратенториальные симптомы при опу- холях задней черепной ямки разной локализации. В кн.: Опу- холи головного мозга. Харьков, 1958, т. 27, с. 257. Калинер С. С. О психопатологических нарушениях у больных опу- холями лобной доли. В кн/ Опухоли лобной доли. Харьков, 1959, т. 30, с. 33. Кандель Э. И. Опухоли зрительного бугра. В кн • Многотомное руководство по неврологии М, 1961, т. 5, с. 284. , Канюка Ю. И. Роль гипертензионных и очаговых факторов в пато- логии моторики у больных с опухолью лобной доли. В кн.: Проблемы нейрохирургии Киев, 1957, т. 3, с. 25. Коновалов Ю. В., Подгорная А. Я. Материалы к изучению клиники опухолей мозолистого тела. Вопр. нейрохир., 1937, 4, 40. Коновалов Ю. В., Подгорная А. Я. Материалы к изучению клиники опухолей мозолистого тела. Вопр. нейрохир., 1938, 1, 19. Корст Л. О., Фанталова В. Л. О некоторых формах нарушений кор- ковой деятельности у больных с опухолями височных и заты- лочных долей мозга. Труды 1-й Всесоюзн. конференции нейро- хирургов. Л, 1958, с. 357. Корст Л. О К клинике мультиформных глиобластом. Вопр. ней- рохир., 1938, 2, 98. 196
Корст Л. О. Опухоли подкорковых узлов. В кн. Многотомное руко- водство по неврологии. М., 1961, т. 5, с. 282. Корст Л. О., Подгорная А. Я. К семиотике набухания мозга при опухолях его. Вопр. нейрохир., 1938, 3, 73. Король А. П. К характеристике безусловных слюнных реакций при опухолях головного мозга. Врач дело, 1958, 11, 1201. Крамер В. В., Агеева-Майкова О. Г. Существует ли вестибулярное головокружение кортикального происхождения. Сов. невропа- тол., психиатр, и психогиг, 1935, 1, 7. Красовский Е. Б., Кристер А. А., Климакова А. И., Чепкий Л. П. Опухоли мозга и мозговых оболочек. М., 1958. Крстер А. А., Климакова А. И., Чепкий Л. Я. О некоторых нару- шениях обмена при опухолях головного мозга. Вопр. нейрохир, 1957, 2, 33. Кооль М. Б. Невропатологические синдромы. М.—Л, 1936. Левин С. Л. Саливаторные феномены в нейроонкологической кли- нике. Вопр. нейрохир., 1949, 4, 53. Лещенко А. Г. Диагностическое значение дифференцированных дви- жений руки при опухолях головного мозга. Труды 1-й Всесо- юзн. конференции нейрохирургов Л., 1958, с. 443. Литвак Л. Б. Локальные и общие феномены опоры в статике че- ловека. В кн.: Проблемы моторики в неврологии и психиатрии. Харьков. 1937, т 8, с. ПО. Лобова Л. П. Депрессивные состояния у больных с опухолями сел- лярной и пограничной областей В кн: Опухоли гипофиза и краниосЬарингеомы. М., 1963, с. 199 Лирия А. Р. Травматическая афазия. М., 1947. Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушение при локальных поражениях мозга. М., 1962. Лурье 3 Л. К клинике и патологической анатомии опухолей кар- мана Ратке. Сов невропатол., психиатр, и психогиг, 1934, 4, 60 Маньковский Б. Н Опухоли Канала Rathke. Совр психоневрол, 1930, 12, 381 Ромоданов А П. Опухоли головного мозга у детей. Киев, 1965. Ротенберг С. И. К характеристике мультиформных спонгиобластом. Труды 2-го Всесоюзн. съезда невропатологов и психиатров. М, 1937, т. 4, с. 331. Саркисов С А. Очерки по структуре и функции мозга. М, 1964 Слонимская В. М., Савенко С. Н. Вегетативный синдром при опухо- лях головного мозга. В кн.- Опухоли центральной нервной сис- темы. Харьков, 1936, с. 197 Смирнов Л. И. Гистогенез, гистология и топография опухолей моз- га. М., 1951. Стюарт П. Внутричерепные опухоли. М— Л., 1929. Тайцлин В. И. Клинико-морфологические особенности краниофа- рингеом с синдромом поражения лобной доли. В кн.: Опухоли лобной доли. Харьков, 1959, т. 30, с. 158 Тушевский В. Ф. О злокачественном перерождении менингиом. Вопр. нейрохир., 1959, 6, 18 Тэриан К Г. Менингеомы головного мозга. М., 1941. Успенская О. С. Клиника первичных опухолей III желудочка. В кн.: Проблемы современной нейрохирургии. М., 1959, т. 3, с. 189 197
Филимонов И. Н. Сравнительная анатомия архитектонических фор- маций коры большого мозга. В кн.: Цитоархитектоника коры большого мозга человека. М., 1949, с. 92. Хайме Ц. Б. К патологической анатомии опухолей головного мозга. В кн.: Проблемы клиники и терапии психических заболеваний. М., 1936, с. 45. Хананашвили М. М. Экспериментальное исследование центральных механизмов зрительной функции. Л., 1962. Хоминский Б. С. Опухоли нервной системы. В кн.: Многотомное руководство по патологической анатомии. М., 1962, т. 2, с. 376. Чепкая Л. М. К вопросу о клиническом течении опухолей по типу сосудистых заболеваний. В кн.: Проблемы нейрохирургии. Ки- ев, 1955, т. 1, с. 15. Шарапов Б. И. Этюды клиники и патологической анатомии ретику- лярной формации мозга. Кишинев, 1965. Шефер Д. Г. Диэнцефальная эпилепсия и диэнцефальные кризы. Ж. невропатол. и психиатр., 1958, 11, 1377. Шефер Д. Г. и Образцова Р. Г. Клиника и морфологии дедиффе- ренцированной (атипичной) астроцитомы больших полушарий головного мозга Вопр. нейрохир., 1961, 1, 33. Шилейко Э. И. Изменения слуха, лабиринтной и обонятельной функций при опухолях височной долиГ Вопр. нейрохир., 1940, 3, 68. Шмарьян А. С. Мозговая патология и психиатрия. М., 1949. Эпштейн А. Л. Сон и его расстройства. М.—Л, 1928. Alema G., Perria L, Rosadini G. et al. Functional inactivation of the human brain stem related to the level of consciousness. Intra- vertebral injection of barbiturate. J. Neurosurg., 1966, 24, 629. Arseni C. Tumours of the basal ganglia; their surgical treatment. Arch. Neurol. Psychiat. (Chic), 1958, 80, 18. Arseni C, Goldenberg M. Psychic disturbances in infiltrative glioma- ta of the brain stem. Acta neurochir. (Wien), 1959, 7, 292. Arseni C, Samitca D. C. Some remarks on epilepsy in brain tumours. Zbl. Neurochir., 1957, 17, 369. Bailey P., Cushing H. A classification of the tumours of the glioma group on a histogenetic basis with a correlated study of progno- sis. London—Philadelphia, 1926. Bailey P. Die Hirngeschwulste. Stuttgart, 1936. Baruk H. Les troubles mentaux dans les tumeurs cerebrales. Paris, 1926. Brickner R. M. The intellectual functions of the frontal lobes. A stu- dy based upon observation of a man after partial bilateral fron- tal lobectomy. New York, 1936. Cairns #., Oldfield R. C, Pennybacker J. B. et al. A kinetic mutism with epidermoid cyst of the third ventricle. (With a report on the associated disturbance of brain potentials). Brain, 1941, 64, 273. Christiansen V. Les tumeurs du cerveau. Paris, 1925. Cushing #. Intrakranielle Tumoren. Berlin, 1935. Dandy W. Benign tumors of the third ventricle of the brain. Spring- field, 1933. Dandy W. E. The location of the conscious center in the brain — thee corpus striatum. Bull. Johns Hopk Hosp, 1946, 79, 34. 198
(Delgado J.) Дельгадо X. Мозг и сознание. Пер. с англ., М., 1971. Delgado J. М., Roberts W. W., Miller N. E. Learning motivated by electrical stimulation of the brain. Am. J. Physiol., 1954, 179, 587. Feuchtwanger E. Die Funktionen des Stirnhirns. Berlin, 1923. Foerster 0., Gagel 0. Ein Fall von Gangliocytoma dysplasticum des Kleinhirns. Z. ges. Neurol. Psychiat., 1933, 146, 792. Foerster 0., Gagel O. Ein Fall von Gangliogliom des Bodens des dritten Ventrikels. Z. ges. Neurol. Psychiat., 1933, 145, 29. French J. D. Brain lesions associated with prolonged unconscious- ness. Arch. Neurol. Psychiat. Chic, 1952, 68, 727. Fulton /. F., Bailey P. Tumors in the region of the third ventricle; their diagnosis and relation to pathological sleep. J. nerv. ment. Dis, 1929, 69, 145. Goldhahn G. Psychopathologie der Tumoren des Grofihirns Eine Ana- lyse an Hand von 500 eigenen Beobachtungen. Leipzig, 1970. Goldstein K. Mental changes due to frontal lobe damage. J. Psychol., 1944, 17, 187. Hoff H. Die zentrale Abstummung der Sehsphare. Berlin, 1930. Hunter R.f Blackwood W., Bull J. Three cases of frontal meningi- omas presenting psychiatrically. Brit. med. J., 1968, 3, 9. Jaspers K. Allgemeine Psychopathologie. Berlin, 1923. Jefferson G. Removal of right or left frontal lobes in man. Brit. med. J., 1937, 2, 199. Jefferson M. Altered consciousness associated with brainstem lesions Brain, 1952, 75, 55. Keschner M., Bender M. В., Strauss I. Mental symptoms associated with brain tumor; study of 530 verified cases. JA.M.A., 1938, 110, 714. Keist K. Gehirn Pathologie, Leipzig, 1934. Kretschmer H. Entzundungen und Systemerkrankungen der Schadel- knochen mit Hirntumorsymptomatik. Zbl. Neurochir., 1969, 30, 129. Krisch H. Das Intensitatsprinzip der Schadigung in der Psychiatrie. Z. ges. Neurol. Psychiat., 1930, 131, 197. Lhermitte J. L'hallucinose pedonculaire. Encephale, 1932, 27, 422. Mac Lean P. D. Limbic system and its hippocampal formation. Stu- dies in animals and their possible application to man. J. Neuro- surg., 1954, 11, 29. Mac Lean P. D. The limbic system («visceral brain») in relation to central gray and reticulum of the brain stem; evidence of inter- dependence in emotional processes. Psychosom. Med., 1955, 17, 355. Malamud N. Psychiatric disorder with intracranial tumors of limbic system. Arch. Neurol., 1967, 17, 11-3. Mason-Browne N. L Alteration of consciousness* tumor of the re- ticular activating system. Arch. Neurol. Psychiat., 1956, 76, 380. Meyers R. Dandy's striatal theory of «the center of consciousness»; surgical evidence and logical analysis indicating its improbability. Arch. Neurol. Psychiat., 1951, 65, 659. Morsier GtJ Les hallucinations; etude oto-neuro-ophtalmologique. Rev. Oto-neuro-ophtal., 1938, 16, 241. Morsier G.t Trois cas de tumeur du septum, developpees dans le venticule lateral, avec troubles du comportement. «Schizophrenic» et tumeur cerebrale. Encephale, 1968, 57, 181. 199
Olds I. A preliminary mapping of electrical reinforcing efrects in the rat brain. J. сотр. physiol. Psychol., 1956, 49, 281. Olds /. Self-stimulation of the brain; its use to study local effects of hunger, sex and drugs. Science, 1958, 127, 315. (Olds J.). Олдз Дж. Эксперименты по самораздражению и диффе- ренцированные системы подкрепления. В кн.: Ретикулярная фор- мация мозга. Пер. с англ., М., 1962, с. 588. Oppenheim H. Die Geschwulste des Gehirns. Wien, 1902. Paillas /., Cpmbalbert A. Pellet W. et al. Les tumeurs cerebrates epileptogenes apres 55 ans. Neurochirurgie, 1969, 15, 165. Penfield W. Centrencephalic intergating system. Brain, Ш58, 81, 231. (Penfield W., Erickcon Т.). Пенфилд В., Эриксон Т. Эпилепсия и мозговая локализация. Патофизиология, лечение и профилакти- ка эпилептических припадков. Пер. с англ., М., 1949. Peters U. Das exogene paranoid-halluzinatorische Syndrom. Basel, 1967. Pfeifer R. Die Psychosen bei Hirntumoren. В кн.: О. Bumke. Hand- buch der Geisteskrankheiten. Berlin, 1928, Bd. 7, т. 37, s. 483. Prill A. Dber epileptiforme Anfalle und psychopathololische Verande- rungen bei Hirntumoren. Arch. Psychiat. Nervenkr., 1955, 193, 645. Reichardt M. Das Hirnodem. Die Hirnschwellung. В кн.: Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologic Berlin, 1957 Bd 12 т 1 s. 1229 Rossle R. Stufen der Malignitat. Berlin, 1950. Schuster P. Psychiasche Storungen bei Hirntumoren. Stuttgart, 1902 (Walter G.). Уолтер Г. Живой мозг. Пер. с англ., М., 1966. Walther-Buel H. Die Psychiatrie der Hirngeschwulst und die cerebra- len Grundlagen psychischer Vorgange. Wien, 1951. Wislawski J. Skapodrzewiaki mozgu (oligodendroglioma). KHnika, leczenie operacyjne i histopatologia 70 przypadkow. Neurol. Neu- rochir. pol., 1969, 3, 489. Абашев-Константиновский Авраам Львович ПСИХОПАТОЛОГИЯ ПРИ ОПУХОЛЯХ ГОЛОВНОГО МОЗГА Редактор М. И, Фотьянов Художественный редактор И. И. Синякова. Корректор Т В. Полухина Техн. редактор Т. В. Яковлева. Переплет художника Л. Э. Казаченко Сдано в набор ИДИ 1972 г. Подписано к печати 25/1 1973 г. Формат бумаги 84X1081/32 Печ л. 6,25 (условных 10,5 Л) 12,17 уч.-изд. Л. Бум. тип. №2. МН-77. Тираж 4000 экз. Цена 1 р. 33 коп. Издательство «Медицина». Москва, Петроверигский пер , 6/8 Заказ № 6346. Типография им. Смирнова Смоленского облуправления издательств, полиграфии и книжной торговли, г. Смоленск пр. им. Ю. Гагарина, 2.
А-Л-Абашев- Константиновскии ПСИХОПАТОЛОГИЯ при ОПУХОЛЯХ ГОЛОВНОГО МОЗГА