ВНУТРЕННИЕ
БОЛЕЗНИПО ДэвидсонуРедакторы
Николас А. Бун
Ники Р. Колледж
Брайан Р. Уолкер
Джон A.A. ХантерПеревод с английского
под редакцией
акад. РАМН H.A. Мухинаavidson1^1аеИЗДАТЕЛЬСКАЯ ГРУППА«ГЭОТАР-Медиа»
СЭР СТЭНЛИ ДЭВИДСОН
(1894-1981)Портрет воспроизведён с любезного разрешения
Королевского общества врачей ЭдинбургаЭта знаменитая книга была создана одним из вели¬
чайших профессоров медицины XX в. Стэнли Дэвид¬
соном. Он родился в Шри-Ланке и начал обучаться
медицине в Тринити-колледже (Кембридж). Учёба
была прервана Первой мировой войной, а в последу¬
ющем завершена в Эдинбурге. В одном из сражений
Стэнли Дэвидсон был тяжело ранен. Перенесённые
им лишения и кровавая бойня мировой войны, пе¬
режитые в молодости, в последующем оказали глубо¬
кое влияние на его отношение к жизни.В 1930 г. Стэнли Дэвидсон стал профессором меди¬
цины в университете Абердина, который был и остаёт¬
ся одним из старейших в мире и старейшим в Шот¬
ландии университетом. В 1938 г. он стал деканом ме¬
дицинского факультета и возглавлял его до выхода
на пенсию в 1959 г. Стэнли Дэвидсон был известней¬
шим педагогическим деятелем и, особенно прекрас¬
ным преподавателем клинической медицины у пос¬
тели больного. Огро.мное внимание он уделял подго¬
товке лекций для студентов-медиков, тезисы которых,
напечатанные на машинке, бьши значительно ценнее
всех доступных в то время учебников.Учебник внутренних болезней был создан в конце
сороковых годов на основании именно лекционных
записей. Первое издание, опубликованное в 1952 г.,
бьшо совершенным по простоте изложения и уни¬
кальным по единообразию оформления. При весьма
скромных объёме и цене, оно отличалось полнотой
изложения и представляло студентам наиболее совре¬
менную информацию обо всех основных проблемах
клинической медицины. Хотя формат и внешний вид
учебника претерпели значительные изменения в по¬
следующих девятнадцати изданиях, взгляды и отноше¬
ние Сэра Дэвидсона остались прежними. И хотя пос¬
ле первого издания книги прошло более полувека, она
остаётся наиболее популярным учебником и источни¬
ком информации для студентов и медицинских работ¬
ников во всём мире.
DavidsoPrinciples & PracticsofThe EditorsNicholas A. Boon MA MD FRCP(Ed) FESCConsultant Cardiologist, Royal Infirmary of Edinburgh;Honorary Reader, University of EdinburghNicki R. Colledge BSc FRCP(Ed)Consultant Geriatrician, Liberton Hospital, Edinburghand Royallnfirmary of Edinburgh;
Honorary Senior Lecturer in Geriatrie Medicine,University of EdinburghBrian R. Walker BSc MD FRCP(Ed)Professor of Endocrinology, University of EdinburghJohn A.A. Hunter OBE BA MD FRCP(Ed)Professor Emeritus of Dermatology,
University of EdinburghIllustrated by Robert BrittonEdinburgh London New York Oxford Philadelphia St Louis Sydney Toronto 200620th Edition
НУТРЕННИЕ
БОЛЕЗНИПО ДэвидсонуРедакторы
Николас А. Бун
Ники Р. Колледж
Брайан Р. Уолкер
Джон A.A. ХантерПеревод с английского
под редакцией
акад. РАМН H.A. МухинаМосква
РИД ЭЛСИВЕР
2010
УДК 616 (084.121) (075.8)ББК54.1Я73-1
Н 58Рекомендовано ГОУ ВПО «Московская медицинская академия имени И.М. Сеченова» в качестве учебного пособия
для студентов учреждений высшего профессионального образования, обучающихся по специальностям 060101.65 «Лечебное дело»
по дисциплине «Внутренние болезни», а также для системы последипломной подготовки в интернатуре,
аспирантуре и клинической ординатуре по дисциплинам «Внутренние болезни», «Нефрология», «Ревматология».Издание представляет собой перевод с английского книги
«Davidson’s Principles and Practice of Medicine, 20"“ edition»
под редакцией Nicholas A. Boon, Nicki R. Colledge, Brian R. VV^Iker и John A.A. Hunter.Перевод опубликован по контракту с издательством «Elsevier Ltd».Научное редактирование переводаМухин Николай Алексеевич,
д-р мед. наук, проф., акад. РАМН, заслуженный деятель науки РФ,
зав. кафедрой терапии и профболезней ММАим. И.М. СеченоваПеревод с английского осуществленООО	Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа»ИЗДАТЕЛЬСКАЯ ГРУППА«ГЭОТАР-Медиа»Н 58 Нефрология. Ревматология / под ред. Николаса А. Буна, Ники Р. Колледжа, Брайана Р. Уолкера, Джона A.A. Хантера ; пер. с англ.
под ред. H.A. Мухина. — М. : ООО «Рид Элсивер», 2010. — 240 с. — (Серия «Внутренние болезни по Дэвидсону» / под общ. ред.
H.A. Мухина). — Перевод изд. Davidson’s Principles and Practice of Medicine, 20"’ edition / Nicholas A. Boon, Nicki R. Colledge,
Brian R. Walker, John A.A. Hunter (eds).ISBN 978-5-91713-022-4 (pyc.)«Внутренние болезни по Дэвидсону», впервые опубликованные в 1952 г., представляют собой один из старейших учебников
по медицине. Всего распространено по меньшей мере 2 ООО ООО экземпляров этой книги, помогающей студентам-медикам и
медицинским работникам. Учебник был переведен на многие языки мира и получил многочисленные призы.Изложение материала во «Внутренних болезнях по Дэвидсону» основано на тесной связи патогенеза с клинической меди¬
циной. Это особенно важно не только для студентов, но и для уже более опытных читателей, которым нужно быстро освежить
в памяти ранее изученный материал. Учебник прекрасно иллюстрирован, что вместе со структурированностью и простотой
изложения значительно облегчает усвоение материала.В данном томе изложены фундаментальные основы нефрологии и ревматологии, рассматриваются наиболее современные
научные данные об этиологии, патогенезе, диагностике, клинической картине, лечении и профилактике заболеваний мочевы¬
водящих путей и опорно-двигательного аппарата.Книга подготовлена на основании новейших источников информации; в ее создании принимали участие ведущие мировые
специалисты в области внутренних болезней.Предназначено студентам медицинских вузов.УДК616 (084.121) (075.8)
ББК 54.1Я73-1Предупреждение. Знания и практ№1еский опыт в области нефрологии и ревматологии постоянно развиваются. Новые иссле¬
дования и клинический опыт расширяют наши знания, поэтому может возникнуть необходимость в изменении методов диагнос¬
тики, способов лечения и лекарственной терапии. В любом случае советуем читателям, помимо этой книги, обращаться к другим
источникам информации. Назначая больным лекарственные средства необходимо ознакомиться с сопроводительной инструкцией,
вложенной в упаковку, чтобы уточнить рекомендуемую дозу, способ и продолжительность применения, а также определить противо¬
показания. Только профессионал, полагаясь на собственный опыт и знания о больном, отвечает за постановку диагноза, выбор дози¬
ровки и оптимальной схемы лечения для каждого пациента. По закону ни издатель, ни автор не несут какой-либо ответственности
за любой вред и/или ущерб, нанесенный людям или собственности в результате любого использования материала, содержащегося в
этой книге, или в связи с ним.Все права защищены. Не допускается воспроизведение или распространение в любой форме или любым способом (электронным
или механическим, включая фотокопирование, видеозапись или любую систему хранения и поиска информации) без письменного
разрешения издателя. Разрешение можно запросить непосредственно у Elsevier’s Health Sciences Rights Department в Филадельфии,
Пенсильвания, США. Телефон: +1 (215) 239-38-04; факс: +1 (215) 239-38-05; e-mail: healthpennissions@elsevier.com или on-line на
http://wwwf.elsevier.com.ISBN 978-5-91713-022-4 (рус.)	© Elsevier Ltd, 2006. Все права защищеныISBN 978-0-443-10057-4 (англ.)	© ООО «Рид Элсивер», ООО Издательская фуппа«ГЭОТАР-Медиа», перевод на русский язык, 2010
СОДЕРЖАНИЕГПредисловие научного редактора	7Предисловие к русскому изданию серии «Внутренние болезни по Дэвидсону» 	8Предисловие к иностранному изданию	9:^торы и редакторы		11Межд>т1ародный редакционный совет		14Как пользоваться книгой		15Савсок сокращений и условных обозначений		17ВОДЕЛ 1. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ 	 19■ Жжиническое обследование почек и мочевыводящих путей 	20Ф«шшиональная анатомия, физиология и методы исследования 	22Анатомия и функции почек и мочевыводящих путей	'	22Обследование при заболеваниях почек и мочевыводящих путей	25■л'нические симптомы и синдромы при заболеваниям почек;■ «очевыводящих путей 	31Цистит и инфекции мочевыводящих путей 	34Боль в поясничной области 	39Об1Ц1ьное мочеотделение	42>'меньщение мочеотделения 	47эректильная дисфункция		48Гематурия	49Протеину рия		51Отеки 	53-Артериальная гипертензия	54Острая почечная недостаточность 			55' коническая почечная недостаточность	61вместительная почечная терапия	69ЕЬзолевания сосудов почек	76Г;ёголевания клубочков	81Гломерулонефрит	81Наследственные заболевания клубочков	87■¿.булоинтерстициальные заболевания	88Интерстициальный нефрит	88К1!Стозные заболевания почек	91Изолированные дефекты функции канальцев	93Звоатевания собирательной системы и мочеточников	93Эасолевания нижних мочеполовых путей 	96.^болевания предстательной железы 	97иштсоли почек и мочевыводящих путей 	100Опухоли почек 	 100Опухоли почечной лоханки, мочеточников и мочевого пузыря	101Поражение почек при системных заболеваниях	102Лекарственные препараты и почки	 106
СодержаниеРАЗДЕЛ 2. ПАТОЛОГИЯ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА		109Клиническое обследование опорно-двигательного аппарата 		110Функциональная анатомия и физиология опорно-двигательного аппарата.Лабораторно-инструментальные исследования		112Анатомия и физиология		112Лабораторно-инструментальные исследования при патологииопорно-двигательного аппарата 		117Семиотика болезней опорно-двигательного аппарата 		125Боль в суставе	125Боль в околосуставной области		128Боль в спине и шее		136Боли в костях 		141Боли в мышцах и мышечная слабость		143Патология скелетно-мышечной системы, проявляющаяся каксистемное заболевание		144Принципы лечения заболеваний опорно-двигательного аппарата		145Нефармакологические меры 		145Симптоматические средства 	 147Медленно действующие противоревматические препараты		151Другие методы лечения		155Остеоартрит		158Воспалительные заболевания суставов		166Ревматоидный артрит		166Серонегативный спондилоартрит		173Заболевания, связанные с отложением кристаллов		180Инфекции костей и суставов	 191Фибромиалгия		193Заболевания костей 		197Остеопороз 		197Остеомаляция и рахит	204Болезнь Педжета 	208Первичные опухоли костей 	210Другие заболевания костей 	210Диффузные заболевания соединительной ткани	212Системная красная волчанка	212Системный склероз	216Полимиозит и дерматомиозит	218Смешанные заболевания соединительной ткани	220Синдром Шегрена	220Врожденные заболевания соединительной ткани	221Системные васкулиты	221Симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата при заболеванияхдругих систем 	228Предметный указатель 	 	232
ПРЕДИСЛОВИЕ НАУЧНОГО РЕДАКТОРАОчередной том руководства «Внутренние болезни по Дэвидсону» посвя¬
щается двум раздела клинической медицины — «нефрологии» и «ревмато¬
логии». Такое сочетание может показаться случайным, но оно, бесспорно,
оправдано прежде всего многими общими проблемами этих двух разделов
клинической медицины — общность ряда этиологических факторов и
особенно патогенетических механизмов, а также методов лечения многих
заболеваний, входящих в указанные специальные разделы.Как и в других главах данного издания, обращает на себя внимание чет¬
кость изложения, удачное сочетание описания классических и современ¬
ных методов диагностики с использованием большого числа очень инфор¬
мативных иллюстраций, позволяющих легче воспринимать текст.Несомненно, представленная книга будет очень полезна не только сту¬
дентам, но также и опытным врачам.Акад. РАМН, проф.,
заслуженный деятель науки РФН.Л. Мухин
ПРЕДИСЛОВИЕ К РУССКОМУ ИЗДАНИЮ
СЕРИИ «ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ
ПО ДЭВИДСОНУ»Двадцатое издание знаменитого руководства, созданного более 50 лет
назад выдающимся медиком последнего столетия сэром Стэнли Дэвидсоном,
занимает особое место среди часто переиздаваемых, хорощо известных
в мире подобных книг, таких, как очень близкое к нему выпущенное
У. Ослером в 1892 г. руководство «The Principles and Practice of Medicine»,
выходившее в свет каждые 3—4 года на протяжении более чем 100 лет, в том
числе и два издания (1942, 1944) во время Второй мировой войны, а также
«Cecil Textbook of Medicine» и «Harrison’s Principles of Internal Medicine».Bo всех этих руководствах отчетливо прослеживается главная их суть —
изложение теоретических и практических основ медицины, отражение
новейших достижений, основанных на понимании механизмов развития
болезней и терапевтических стратегий.Серия «Внутренние болезни по Дэвидсону», однако, отличается и
некоторыми дополнительными особенностями, которые важны для тех,
кто начинает постигать основы клинической медицины (прежде всего ее
терапевтические составляющие), но, безусловно, могут быть интересны
и для более опытных врачей. Каждому, кто знакомится с книгами серии,
становится понятно, что успех диагностической, и особенно дифференци¬
ально-диагностической, работы связан с умением размышлять и оценивать
клиническую картину с позиций системного подхода: как говорили наши
предшественники, «симптомы надо не считать, но взвешивать».Книги серии «Внутренние болезни по Дэвидсону», как и упомянутое
руководство у. Ослера, по своему смыслу очень близки нашим отечествен¬
ным принципам клинической медицины, когда именно больной становит¬
ся главной фигурой исследовательской деятельности врача.За десятилетия, прошедшие после выхода первого издания, произошли
хорошо известные существенные изменения в наших представлениях о
заболеваниях человека, и предлагаемая книга, сохраняя основополагаю¬
щие принципы анализа клинических ситуаций, дает важные ориентиры
для успешной их расшифровки.Акад. РАМН, проф.,
заслуженный деятель науки РФ
ПРЕДИСЛОВИЕ
К ИНОСТРАННОМУ ИЗДАНИЮ«Внутренние болезни по Дэвидсону» были впервые опубликованы в
1952 г. и представляют собой один из старейших учебников по медицине.
По всему миру разошлось по меньшей мере 2 ООО ООО экземпляров книги,
помогающей студентам-медикам, врачам и работникам здравоохранения.
Учебник переведен на многие языки и получил многочисленные призы.
Как и другие популярные книги, «Внутренние болезни» постоянно изме¬
нялись, адаптируясь к профессу медицины и потребностям читателей.
При подготовке всех последующих изданий принимались во внимание
замечания читателей, приглашенных экспертов и членов Международного
редакционного совета. В двадцатое издание включены новые материалы.
Оно остается легким для восприятия, достоверным и современным источ¬
ником медицинских знаний.В последних изданиях структура и стиль изложения «Внутренних болез¬
ней» существенно изменены. Обратная связь показала, что инновации
были благосклонно восприняты читателями, что позволило в этом издании
особое внимание уделить содержанию. Изложение материала значительно
углубилось и расширилось, чтобы соответствовать уровню требований к
кандидатам в члены Королевской коллегии врачей или подобных ей орга¬
низаций. Кроме того, книга претерпела существенные изменения благода¬
ря труду членов Международного редакционного совета и авторов за преде¬
лами Великобритании, что делает ее по-настоящему международной.С первого издания «Внутренние болезни по Дэвидсону» закладывали
основы для понимания клинической медицины. Интеграция доклиничес¬
ких дисциплин в практическую медицину происходит все более и более
активно, многие студенты пользуются «Внутренними болезнями» с само¬
го начала обучения медицине. В связи с этим материалы первой части
книги «Основы медицины» бьыи существенно переработаны. Добавлена
новая глава «Качественная медицинская практика», в которой освеща¬
ются основы профессиональной медицинской деятельности и этические
проблемы. Новые главы «Молекулярные механизмы развития болезни»,
«Иммунологические факторы болезни», «Факторы окружающей среды,
питание и болезнь» и «Основы инфекционных болезней» расширили гра¬
ницы тем. Они дополнены многочисленными клиническими примерами,
которые помогают применять фундаментальные знания на практике недав¬
ним студентам и пробуждают интерес к доклиническим дисциплинам у
опытных врачей. Серьезные изменения претерпели главы «ВИЧ-инфекция
и СПИД», «Заболевания, передающиеся половым путем» и «Клиническая
биохимия и метаболизм».Признанным нововведением последнего издания стало создание интер¬
нет-сайта, который предоставил читателям доступ к тексту, иллюстрациям
и многим другим материалам. В этом издании интернет-сайт, созданный
на платформе «Student Consult», помимо доступа к материалам книги,
позволяет также знакомиться с некоторыми разделами подобных изданий
(«Клиническое обследование по Мак-Леоду», 11-е издание; «Хирургия»).
Предисловие к иностранному изданиюКроме того, интернет-сайт облегчает поиск информации и содержит более
750 вопросов для самооценки с подробными ответами, ссылающимися на
текст.В подготовке этого издания приняли участие 24 новых автора и новый
редактор — Брайан Уолкер. Благодаря общим усилиям книга была сущест¬
венно обновлена. В заключение мы хотели бы поблагодарить сэра Стэнли
Дэвидсона и всех прежних редакторов и авторов, чей вклад навсегда оста¬
нется в лучщем в мире учебнике медицины.Николас А. Бун,
Ники Р. Колледж,
Брайан Р. Уолкер,
Эдинбург,
2006
АВТОРЫ И РЕДАКТОРЫMen MA MD FRCP
CiBBciiant Neurologist, Addenbrooke’s Hospital, Cambridge, UK
JMc? K. .Aronson MA MBChB DPhil FRCP FBPharmacolS
er in Clinical Pharmacology, University of Oxford, UK
■IBoonifield MD FRCP FACC
Lint Cardiologist, Royal Infirmaiy of Edinburgh; Honorary
Lecturer, University of Edinburgh, UK
te A. Boon MD FRCP(Ed) FESCCardiologist, Royal Infirmaiy of Edinburgh; Honorary
L’niversity of Edinburgh, UK
> W. Bradbury BSc MB ChB MD MBA FRCS(Ed)'Sungery and Professor of Vascular Surgery, University
«OfcBBogham; Consultant Vascular Surgeon and Director
«ipftEBx-ch and Development, Heart of England NHS Foundation■tt MB BS BSc(Med) PhD FRCPAMAACBftcific Laboratory Medicine Services, Royal North
ifaspital of Sydney; Clinical Professor in Pathology,1 Clinical School, University of Sydney; Adjunct Professor
' and Technology, University of Technology,AustraliaMRCGP DA Dipl MC
t-Colonel, 3 Close Support Medical Regiment, Catterick
North Yorkshire, UK
1 Cameron MA MSc MD FRCP
Medical Oncologist, Western General Hospital,part-time Senior Lecturer in Medical Oncology,
of Edinburgh, UKChapman BSc MD(Lond) FRCP(Lond)CjPBUiCir.: Gastroenterologist/Hepatologist, John RadcliffeOxford; Honorary Senior Lecturer in Medicine, Oxford
r. Clinical Medical School, Oxford, UK
iC«Aedge BSc FRCP(Ed): Geriatrician, Liberton Hospital, Edinburgh and
1 fafinnarx' of Edinburgh; Honorary Senior Lecturer in
Medicine, University of Edinburgh, UK
MD FRCP3t Hepatologist, John Radclitre Hospital, Oxford, UK
rLO. Craig MD FRCP(Ed) FRCPathHaematologist, Addenbrooke’s Hospital, Cambridge,UK
iB. Cwnming MD FRCP■	of Undergraduate Learning and Teaching and Professor
Education, University of Edinburgh; Consultant
: Ki>sk:ian, Royal Infirmary of Edinburgh, UK
tDeanisMD FRCP(Ed)■of Stroke Medicine, University of Edinburgh, UK
! Doherty MA MD FRCP
-erf Rheumatology, University of Nottingham;31 Rheumatologist, City Hospital, Nottingham, UKMichael John Field MD BS BSc FRACP
Professor of Medicine, University of Sydney; Associate Dean
and Head, Northern Clinical School, Royal North Shore Hospital
of Sydney, AustraliaMiles Fisher MD FRCP(Glas) FRCP(Ed)Consultant Physician, Glasgow Royal Infirmary; Honorary
Clinical Senior Lecturer, University of Glasgow, UK
Brian M. Frier BSc(Hons) MD FRCP(Ed) FRCP(Glas)Consultant Physician, Department of Diabetes, Royal Infirmary
of Edinburgh; Honorary Professor of Diabetes, University
of Edinburgh, UK
Jane Goddard PhD FRCP(Ed)Consultant Nephrologist, Royal Infirmary of Edinburgh; HonorarySenior Lecturer, University of Edinburgh, UKIan S. Grant FRCP(Ed) FRCP(Glas) FFARCSIConsultant in Intensive Care Medicine and Anaesthesia, WesternGeneral Hospital, Edinburgh, UKNeil Grubb MD MRCPConsultant in Cardiac Electrophysiology, Royal Infirmaiy ofEdinburgh; Honorary Senior Lecturer, University of Edinburgh,UKPhil Hanlon MD FRCP FFPH MRCGPProfessor of Public Health, University of Glasgow, UKPeter Clive Hayes MD PhD FRCPProfessor of Hepatology and Honorary ConsultantGastroenterologist,Scottish Liver Transplant Unit and Gastroenterology
and Liver Unit, Royal Infirmary of Edinburgh,UK
Allan D. Cumming MD FRCPDirector of Undergraduate Learning and Teaching and Professor
of Medical Education, University of Edinburgh; Consultant
Renal Physician, Royal Infirmary of Edinburgh, UK
Martin Dennis MD FRCP(Ed)Professor of Stroke Medicine, University of Edinburgh, UKMichael Doherty MA MD FRCPProfessor of Rheumatology, University of Nottingham;Consultant Rheumatologist, City Hospital, Nottingham, UK
Michael John Field MD BS BSc FRACP
Professor of Medicine, University of Sydney; Associate Dean
and Head, Northern Clinical School, Royal North Shore Hospital
of Sydney, AustraliaMiles Fisher MD FRCP(Glas) FRCP(Ed)Consultant Physician, Glasgow Royal Infirmary; Honorary
Clinical Senior Lecturer, University of Glasgow, UK
Brian M. Frier BSc(Hons) MD FRCP(Ed) FRCP(Glas)Consultant Physician, Department of Diabetes, Royal Infirmary
of Edinburgh; Honorary Professor of Diabetes, University
of Edinburgh, UK
Jane Goddard PhD FRCP(Ed)Consultant Nephrologist, Royal Infirmary of Edinburgh; Honorary
Senior Lecturer, University of Edinburgh, UK11
Авторы и редакторыIan S. Grant FRCP(Ed) FRCP(Glas) FFARCSIConsultant in Intensive Care Medicine and Anaesthesia, WesternGeneral Hospital, Edinburgh, UKNeil Grubb MD MRCPConsultant in Cardiac Electrophysiology, Royal Infirmary of
Edinburgh; Honorary Senior Lecturer, University of Edinburgh,
UKPhU Hanlon MD FRCP FFPH MRCGPProfessor of Public Health, University of Glasgow, UKPeter Clive Hayes MD PhD FRCPProfessor of Hepatology and Honorary ConsultantGastroenterologist,Scottish Liver Transplant Unit and Gastroenterology
and Liver Unit, Royal Infirmary of Edinburgh,UKGrahame Charles William Howard BSc(Hons) MD FRCP(Ed)
FRCRConsultant Clinical Oncologist, Edinburgh Cancer Centre;
Honorary Senior Lecturer, University of Edinburgh, UK
J. Alastair Innes PhD FRCP(Ed)Consultant Physician and Honorary Reader in Respiratory
Medicine, Western General Hospital, Edinburgh, UK
George John MD FRACP FJFICM
Professor of Medicine, Christian Medical College, Vellore,Tamil Nadu, IndiaAlison L. Jones BSc(Hons) MD FRCP(Ed) FRCP FiBiolConsultant Physician and Clinical Toxicologist, Director ofGuy’s and St Thomas’ Poisons Unit, Medical Toxicology Unit,Guy’s and St Thomas’ NHS Foundation Trust, London, UKLakshman КагаШеё(1е MBBS DA FRCAConsultant, Chemical Hazards and Poisons Division (London),Health Protection Agency, UKPeter C. Lanyon DM FRCP MRCGPConsultant Rheumatologist, University Hospital, Queen’sMedical Centre, Nottingham, UKDiana N.J. Lockwood BSc MD FRCPReader in Tropical Medicine, London School of Hygiene andTropical Medicine; Consultant Physician and Leprologist,Hospital for Tropical Diseases, London, UKChristopher A. Ludlam MBChB BSc PhD FRCP FRCPathProfessor of Haematology and Coagulation Medicine, Universityof Edinburgh; Director, Haemophilia and ThrombosisCentre, Royal Infirmary of Edinburgh, UKChristian J. Lueck PhD FRCP FRCP(Ed) FRACPHead, Department of Neurology, Canberra Hospital; AssociateProfessor, Australian National University Medical School,Canberra, AustraliaD.B.L. McClelland PhD(Leiden) FRCP FRCPath
Consultant, Scottish National Blood Transfusion Service,
Edinburgh, UKSara Marshall MRCP(Eire) FRCPath(UK) PhD
Senior Lecturer in Immunology, Imperial College, London;
Honorary Consultant in Immunology, Chelsea and Westminster
Hospital, London, UKDavid E. Newby PhD DM FRCP
Professor of Cardiology, University of Edinburgh, UK
David Richard Oxenham FRCP(Ed) FAChPM
Medical Director, Marie Curie Hospice, Edinburgh;Honorary Senior Lecturer, University of Edinburgh, UK
Kelvin R. Palmer MD FRCP(Ed) FRCP(Lond) FRCS(Ed)
Consultant Gastroenterologist, Western General Hospital,
Edinburgh, UKSimon Paterson-Brown MS MPhil FRCSConsultant General and Upper Gastrointestinal Surgeon,Royal Infirmary of Edinburgh, UK
Ian D. Penman MD FRCP(Ed)Consultant Gastroenterologist, Western General Hospital,
Edinburgh;part-time Senior Lecturer, University of Edinburgh, UK
Stephen Potts MA MRCPsychConsultant Liaison Psychiatrist, Royal Infirmary of Edinburgh;
Honorary Senior Clinical Lecturer, University of Edinburgh, UK
Stuart H. Ralston MD FRCP FMedSci FRSE
ARC Professor of Rheumatology, University of Edinburgh;
Honorary Consultant Rheumatologist, NHS Lothian, Edinburgh,
UKJonathan L. Rees BMedSci FRCP FRCP(Ed) FMedSciGrant Chair of Dermatology, University of Edinburgh; HonoraryConsultant, Lothian Health, University Hospitals Division,Edinburgh, UKPeter T. Reid MD FRCP(Ed)Consultant Physician and Honorary Senior Lecturer in Respiratory
Medicine, Western General Hospital, Edinburgh, UK
Richard N. Sandford PhD FRCPWellcome Trust Senior Fellow in Clinical Research, University
Reader in Renal Genetics and Honorary Consultant in Medical
Genetics, Addenbrooke’s Hospital, Cambridge, UK
Olivia M.V, Schofield FRCP(Ed)Consultant Dermatologist, Royal Infirmary of Edinburgh, UK
Gordon R. Scott BSc FRCPConsultant in Genitourinary Medicine and Honorary Senior
Lecturer, University of Edinburgh, UK
Jonathan Robert Seckl BSc PhD FRCP(Ed) FMedSci FRSE
Moncrieff—Arnott Professor of Molecular Medicine, University
of Edinburgh; Honorary Consultant Physician, Lothian
Health, UKMichael C. Sharpe MA MD FRCP FRCP(Ed) FRCPsych
Professor of Psychological Medicine and Symptoms Research,
University of Edinburgh, UK
Laurence H. Stewart MD FRCS(Ed) FRCS(Urol)Consultant Urological Surgeon, Western General Hospital,
Edinburgh, UKPeter Stewart FRACP FRCPA MBAClinical Director, Sydney South West Pathology Service; Associate
Professor of Biochemistry, University of Sydney, Australia
Mark W.J. Strachan BSc(Hons) MD FRCP(Ed)Consultant Physician, Western General Hospital, Edinburgh;
Honorary Senior Lecturer, University of Edinburgh, UK12
Авторы и редакторыífidimond Sullivan FRACP FRCPA
rSlaff Specialist, Royal Prince Alfred Hospital, Camperdown,
1 ViWes; Clinical Associate Professor, University
. AustraliaB. Summerton MA MD FRCP FRCP(Ed)
in Gastroenterology and General Medicine, Trafford
NHS Trust, Manchester, UK
iSndar MD FRCP(Lond) FAMS FNAMedicine, Institute of Medical Sciences, Bañaras
!ÜaB\ersity, IndiaTodd BSc FRCP FRCPS(Glas)Physician, Lanarkshire Area Infectious Diseases
.Blanklands Hospital, Airdrie; Honorary Senior Lecturer,
ly erf Glasgow, UKDavid F. IVeacher MA FRCPConsultant Physician in Intensive Care, Guy’s and St Thomas’
NHS Trust, London, UK
Neil l\irner PhD FRCPProfessor of Nephrology, University of Edinburgh; Honorary
Consultant Nephrologist, Royal Infirmary of Edinburgh, UK
Brian R. Walker BSc MD FRCP(Ed)Professor of Endocrinology, University of Edinburgh, UK
Simon Walker MB BS(Lond) MA DM(Oxon)Senior Lecturer and Honorary Consultant in Clinical Biochemistry,
University of Edinburgh, UK
Ed Wilkins FRCP FRCPathConsultant Physician in Infectious Diseases, North Manchester
General Hospital, Manchester, UK
МЕЖДУНАРОДНЫЙ РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТDr S. AaronProfessor and Clinical Skills Coordinator, Faculty of Medicine,
University of Alberta, Edmonton, Canada
Dr S.K. AganvalDirector, Professor and Head of Department of Medicine,Maulana Azad Medical College, New Delhi, India
Professor Tofayel AhmedProfessor of Medicine, Bangabandhu Sheikh Mujib Medical
University, Dhaka; Dean of Faculty of Post-graduate Medical
Science and Research, Dhaka University, Bangladesh
Dr Samar BanerjeeHead of Department of Medicine, In-charge Diabetes Clinic,NRS Medical College, Kolkata, India
Professor Jan D. BosProfessor and Chairman, Department of Dermatology, Academic
Medical Centre, University of Amsterdam, Netherlands
Professor Y.-C. CheeAssistant Chief Executive Officer (Clinical), National Healthcare
Group, and Senior Physician, Department of General
Medicine, Tan Tock Seng Hospital, Singapore
Dr M.K. DagaProfessor of Medicine and In-charge ICU, Maulana Azad
Medical College, New Delhi, India
Dr D. DalusProfessor of Medicine, Medical College Hospital, Trivandrum;Dean, Faculty of Medicine, University of Kerala, India
Dr Tapas DasProfessor of Medicine, Department of Medicine, Institute of
Post-graduate Medical Education and Research, and SSKM
Hospital, Kolkata, India
Professor V. DiehlProfessor of Medicine and Director Emeritus of Clinic Ifor Internal Medicine, Universit tsklinikum, Cologne, GermanyDr Abul FaizProfessor of Medicine, Dhaka Medical College, Bangladesh
Professor Saman B. GunatilakeAssociate Professor and Head, Department of Medicine, Medical
Faculty, Ragama, Sri Lanka
Dr R. GuptaAssistant Professor, Department of Medicine, All India Institute
of Medical Sciences, New Delhi, India
Dr S.M. VV^sim JafriIbn-e-Sina Professor of Medicine, Chief of Gastroenterology
and Chairman, Department of Medicine, Aga Khan University,
Karachi, Pakistan
Professor K.V. JohnyChairman of Department of Medicine, Chairman of Faculty of Internal
Medicine and Head of Nephrology Division, Kuwait University, Kuwait
Dr A.L. KakraniProfessor and Head of Department of Medicine, BJ Medical
College and Sassoon General Hospitals, Pune, IndiaProfessor J.A. KerProfessor of Medicine, Department of Medicine, University of
Pretoria, South Africa
Professor C.-L. LaiProfessor of Medicine and Hepatology, Chief of Division of
Gastroenterology and Hepatology, University Department of
Medicine, Queen Mary Hospital, Hong Kong
Professor W.F. MollentzeHead of Internal Medicine, University of the Free State,
Bloemfontein, South Africa
Dr Prem PaisDean and Professor of Medicine, St John’s Medical College,
Bangalore, India
Professor S.K. RajanFormer Dean and Head of Department of Medicine, Stanley
Medical College, Chennai, India
Professor A. RamachandranDirector, Diabetes Research Centre and MV Hospital for Diabetes
and WHO Collaborating Centre for Research, Education
and Training in Diabetes, Royapuram, Chennai, India
Dr Medha Y. RaoProfessor and Head of Department, Department of Medicine,MS Ramaiah Medical College, Bangalore, India
Dr (Mrs) H.R. SalkarProfessor and Head of Department of Medicine, Government
Medical College, Nagpur, India
Dr K.R. SethuramanDirector, Professor and Head of Medicine, Departments of Medicine
and Medical Education, JIPMER, Pondicherry, India
Dr P.S. ShankarEmeritus Professor of Medicine and Director, MR Medical College
and associated hospitals, Gulbarga, Karnataka, India
Dr Surendra K. SharmaChief, Division of Pulmonary and Critical Care Medicine;Professor and Head, Department of Medicine, All India Institute
of Medical Sciences, New Delhi, India
Professor Dato’ Tahir AzharDean, Faculty of Medicine, International Islamic University
Malaysia, Malaysia
Professor C.F. Van der MerweProfessor and Head of Department of Gastroenterology, University
of Limpopo, South Africa
Dr S. VarmaProfessor and Head of Department of Internal Medicine, Postgraduate
Institute of Medical Education and Research, Chandigarh, India
Dr G.A. WittertMortlock Professor of Medicine and Head, Department of Medicine,
University of Adelaide; Senior Consultant Endocrinologist, Royal
Adelaide Hospital, Australia
Dr M.E. YeolekarDean and Professor of Internal Medicine, Lokmanya Tilak Municipal
Medical College and General Hospital, Sion, Mumbai, India
КАК ПОЛЬЗОВАТЬСЯ КНИГОЙРхсийское издание «Внутренних болезней по
□Ье;1лсону» включает несколько томов. В первом—	«Общие принципы медицины» — описаны
«осетические и практические основы медицины,
ф«'-112ментальные механизмы, обеспечивающие
■анержание здоровья или вызывающие развитие
§с^е::-?и. Остальные тома построены по системно-
» гттпшипу и включают сведения по отдельным
•сг-'пинским (преимущественно терапевтичес-
«жу специальностям. Каждый раздел подготовлен
ж^г~гртом в данной области, а тщательная рабо-
31 ге:1лкторов позволила избежать дублирования
шшф*: рмации и добиться единого стиля и формы ее
ше^-ставления.Лз»?оой клинический раздел имеет логичную
ге^т».т}ру; он начинается с обзора клинического
Целования, затем следует информация о фун-
>нзльной анатомии, физиологии и методах
гдования, после чего описаны общие проявле-
отезни и, наконец, особенности конкретных
стенаний.Методы представления информации единооб-
во всей серии и описаны ниже.СБЗОР КЛИНИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯСп:::ая информация о значении клиническо-
»^а^гс-тедования представлена на двухстраничном
рйвсрэте в начале каждого раздела. Левая страни-
ш разворота иллюстрирует ключевые этапы обсле-
системы органов, начиная с обычного
. На правой странице разворота отдельные
1£г*:жгния описаны более подробно, а также ука-
Еаиболее частые ощибки при обследовании и
1К2|!ч1ретации результатов.«тСАНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОБЛЕМС” ленты, изучающие медицину, и молодые
:ра должны не просто запоминать набор
0?. о различных заболеваниях, но уметь мыс-
аналитически и системно для того, чтобы
плировать круг дифференциально-диагнос-
:к1!х проблем и планировать обследование
'1шЕг^нтов с отдельными симптомами болезни.
}€э$зн с этим в каждом разделе этого издания
;:«тся специальные блоки, которые повест-0	наиболее частых причинах обращения за
Г:^инской помощью. Неспецифические жало-
» симптомы (т.е. те, которые могут служить
■р» шной обращения при поражениях различных
•рпнов и систем) описаны однократно с после-
^гж:>^1ими отсылками.КЛАССИФИКАЦИЯ ВСТАВОК И ТАБЛИЦВставки и таблицы — популярный и удобный
способ представления информации, особенно
они хороши для быстрого повторения материала.
В настоящем издании они систематизированы в зави¬
симости от типа содержащейся в них информации,
что обозначается соответствующими символами.ПричиныКлинические признаки/осложнения
ИсследованияЛечение/побочные эффектыдм Медрщина, основанная на доказательствах
Ж У пожилыхО	другиесведенияпожилой ВОЗРАСТВ большинстве развитых стран пожилые люди
составляют более 20% населения и являются основ¬
ными потребителями услуг здравоохранения. Часто
пожилые люди страдают теми же, что и молодые,
заболеваниями, но их проявления и тактика веде¬
ния могут значительно различаться.В первом томе («Общие принципы медицины»)
основы ведения пожилых больных, часто имеющих
сочетанные заболевания и страдающих от неспеци¬
фических проблем (например, падений), описаны в
самостоятельной главе. Однако, поскольку у пожилых
нередко имеются и специфические заболевания отде¬
льных систем и органов, в каждом разделе и каждой
главе есть вставки, помеченные значком «У пожилых».
В нкгх представлена информация о наиболее частых
проявлениях, о влиянии старения на результаты лабо¬
раторно-инструментальных исследований, об осо¬
бенностях леченры пожильгх и оценке пользы и вреда
диагностических и лечебных вмешательств в пожи¬
лом возрасте. Представленная таким образом инфор¬
мация позволяет улучшить качество медицгшской
помощи этой наиболее уязвимой фуппе населения.15
Как пользоваться книгойМЕДИЦИНА, ОСНОВАННАЯ
НА ДОКАЗАТЕЛЬСТВАХВ практической деятельности современный врач
должен руководствоваться наилучпшми из имею¬
щихся доказательствами эффективности диагнос-
тріческих и лечебных вмешательств. Информация о
них должна быть современной, применимой в кон¬
кретных условиях, авторитетной и легкодоступной.
Во «Внутренних болезнях по Дэвидсону» имеется
более 150 вставок, в которых представлена информа¬
ция по доказательным основам медицины — резюме
последних систематических обзоров или рандомизи¬
рованных клинических исследований в важнейших
клинических областях. При необходимости вставки
содержат ссылки на интернет-сайты, на которых
размещены более подробные сведения по проблеме,
списки источников или клинические рекомендации.Вставки, посвященные доказательной медици¬
не, включают рекомендации, которые основаны на
результатах метаанализов нескольких рандомизиро¬
ванных клинических исследований или одного (или
нескольких) высококачественного рандомизирован¬
ного юшнического исследования. Такие рекоменда¬
ции имеют уровень доказательности А в соответствии
с классификацией Scottish Intercollegiate Guidelines
Network (SIGN, подробнее см. www.sign.ac.uk).Некоторые вставки содержат данные о числе
пациентов, которых необходимо лечить для полу¬
чения полезного исхода (NNT, number needed to
treat for benefit). Этот показатель свидетельствует,
сколько пациентов необходимо вылечить в течение
определенного времени, чтобы предотвратить один
случай неблагоприятного исхода или добиться
одного дополнительного благоприятного исхода.
Под абсолютным снижением риска понимают раз¬
ницу между опасностью развития неблагоприят¬
ного исхода в исследуемой и контрольной группах.
Более подробно вышеобозначенные и некоторые
другие статистические методики описаны в первом
томе серии («Общие принципы медицины»). Более
детальная информация о применении результатов
исследований в клинической практике представле¬
на на интернет-сайте www.clinicalevidence.org.Помните, что новые сведения в области доказа¬
тельной медицины появляются постоянно! к числу
непрерывно обновляющихся источников система¬
тических обзоров относят www.cochrane.org. Кроме
того, в конце каждого раздела представлена инфор¬
мация о наиболее авторитетных источниках допол¬
нительной информации.ТЕРМИНОЛОГИЯВ книге используются международные непа¬
тентованные наименования лекарственных препа¬
ратов. Все торговые, не зарегистрированные илианнулированные в Российской Федерации препа¬
раты обозначены специальным образом.ЕДИНИЦЫ ИЗМЕРЕНИЯВ книге используются единицы измерения, реко¬
мендованные Международной системой единиц
(SI). Многие лаборатории представляют результаты
лабораторных исследований при помощи других
единиц, поэтому в тексте иногда встречаются и
нестандартные единицы измерения. Также следует
помнить, что границы нормы зависят от лабора¬
торных методик и могут быть неодинаковыми в
различных клиниках и лабораториях.КАК НАЙТИ ИНФОРМАЦИЮКаждый раздел начинается подробным оглавлени¬
ем, в конще каждого тома помещен подробный пред¬
метный указатель. При необходимости в тексте име¬
ются перекрестные ссылки. На интернет-сайте (www.
studentconsult.com) возможен доступ по ключевому
слову (в англоязычной версии книги). Список наибо¬
лее современных источников информации (обзоры и
интернет-сайты) приведен в конце каждой главы.ИНТЕРНЕТ-САЙТПри покупке всех томов «Внутренних болезней
по Дэвидсону» читателю предоставляется доступ к
Интернет-версии английского издания книги на сайте
www. studentconsult. com.Интернет-версия обеспечивает:•	поиск по ключевым словам, через предметный
указатель и оглавление в полном тексте всех 28
глав издания;•	более 1000 иллюстраций для просмотра и скачи¬
вания;•	удобную навигацию;•	гипертекстовые перекрестные ссылки;•	удобный формуляр лекарственных препаратов.
Вопросы для самопроверкиДля подготовки к экзамену или самопроверки на
сайте имеется 750 вопросов. Эта уникальная услу¬
га значительно повышает усвояемость материала
и помогает понять, что именно нужно будущему
клиницисту Вопросы ориентированы на информа¬
цию из конкретных глав книги, а ответы включают
гиперссылки на соответствующую информацию.
Благодаря этому становится сразу понятно, почему
ответ верен или неверен.Обратная связьРедакторы и издатели надеются, что книга
«Внутренние болезни по Дэвидсону» будет полез¬
ной и удобной в использовании для российских
читателей. Мы будем рады получить ваши коммен¬
тарии и замечания.Пишите нам: davidson.feedback@elsevier.com.
список СОКРАЩЕНИЙ
И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ•	— обозначение торгового наименования лекарс¬
твенного средства“ — обозначение не зарегистрированного в России
лекарственного средства•	— обозначение препаратов, аннулированных из
1Ьс>'дарственного реестра ЛСАКЛТ — антинуклеарные антитела	*ЛПФ — ангиотензинпревращающий фермент
БМК — базальная мембрана клубочков—	вирус иммунодефицита человека
ПС — гемолитико-уремический синдром
ЛГПЖ — доброкачественная гиперплазия предста-
?г-тьной железыДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота
1ПТ — заместительная почечная терапия
И-1 — интерлейкинI!МП — инфекция мочевыводящих путейКТ — компьютерная томографияКФК — креатинфосфокиназаМП КТ — минеральная плотность костной тканиМРЛ — магнитно-резонансная ангиография—	магнитно-резонансная томография
[ВП — нестероидные противовоспалительные
параты[И — острый интерстициальный нефрит—	острый канальцевый некрозОПН — острая почечная недостаточность
ОЦК — объем циркулирующей крови
ПАПД — постоянный амбулаторный перитонеаль¬
ный диализПМР — пузырно-мочеточниковый рефлюкс
ПП — поликистоз почек
РФ — ревматоидный фактор
СКВ — системная красная волчанка
СКФ — скорость клубочковой фильтрации
ТСПН — терминальная стадия почечной недоста¬
точностиУЗИ — ультразвуковое исследованиеФИО — фактор некроза опухолиФСГС — фокальный и сегментарный гломерулос-клерозХПН — хроническая почечная недостаточность
ЦОГ — циклооксигеназа
ЭКГ — электрокардиография
ANCA — антинейтрофильные цитоплазматичес¬
кие антителаCREST — кальциноз, феномен Рейно, поражениепищевода, склеродактилия, телеангиэктазияHLA — человеческий лейкоцитарный антигенIg — иммуноглобулинМНС — комплекс гистосовместимостиPSA — простатспецифический антиген
РАЗДЕЛ 1ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК
И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙОсмотр глазного днаПризнаки артериальной 4
гипертензииЦентральное венозное давлениеПовышено при увеличении ОЦКАртериальное давлениеЧасто повышеноКожа ^Желтоватый цвет лица* '
Кровоподтеки*Зуд, расчесы*
Снижение тургора кожи
при обезвоживанииРуки ^Коричневатая А
пигментированная линия
на ногтяхСердцеДобавочные сердечные шумы
при увеличении ОЦК
Шум трения перикарда*ЖивотУвеличенные почкиЛокальная болезненностьШумы над почечной и другими артериямипри реноваскулярных заболеванияхПальцевое ректальное исследованиепредстательной железыОтек в области крестцаОтеки голеностопных суставовПериферическая невропатия*Анализ мочина наличие эритроцитов и белка*	Признаки выраженной почечной
недостаточности (см. также рис. 1.20)20
Клиническое обследование почек и мочевыводящих путейЗаболевания почек и мочевыводящих путей
имеют субклиническое течение. Они выяв-
аяЕгся случайно при анализах: например, по уве-
уровня креатинина сыворотки крови или
« «зменениям в анализе мочи. Тяжелые заболе-
шниг почек могут манифестировать неспецифи-
^::*/чи симптомами: усталостью или одышкой,
4сг;дые обусловлены почечной недостаточностью
2^-ной с ней анемией, отеками из-за задерж-
4» ю(дкости. На терминальной стадии почечной
«остаточности развиваются многочисленные
винйчески очевидные признаки, в том числе
«сторые ятрогенные нарушения (см. ниже).1	тяжелых случаях данные физического
Лгб2ования обычно скудны.	^ ^¡Вшовные симптомы
ааболеваний почек■	мочевыводящих путей0-Ї;@мтомы поражения нижних мочевыводящих2^-зурия, изменение частоты мочеиспуска¬
ний — инфекция нижних мочевыводящих-Ч~гй."•слабление струи мочи, неполное опорожнение
егг-^вого пузыря — обструкция мочевыводящих
ниже мочевого пузыря.Задержка мочи, недержание/энурез — дис-
г-г-кция сфинктера или стенки мочевого
>зыря.мы поражения верхних мочевыводящих31;--:ь.'чувствительность в поясничной облас-
-я — почечная инфекция, инфаркт почки,
?ежс — нарушение опока мочи или гломе-
г^яонефрит.Гсчечная или мочеточниковая колика — ост-
^ боль в пояснице, возникающая из-за
вбструкции почечной лоханки и мочеточника
«аичем или кровяным сгустком. Боль может
«хадиировать в подвздошную область, пах и
гггужные половые органы.нив объема мочи^.:)ия или олигурия — острая почечная недо-
гтгочность или нарушение отгока мочи,
"с.-’иурия или никтурия — нарушение кон-
-е^тэационной функции почек (например,
тх несахарном диабете, хронической почеч-
-г? недостаточности).ІЄНИЯ состава мочи~:-:теинурия свидетельствует о поражении
•.-..бочков; выраженная протеинурия вызы-
отеки.'аатурия — признак поражения мочевы-
*:д,пщих путей на любом уровне, а также
с-*бочков почек.альная гипертензияОстрые или хронические ренопаренхиматоз-
-ые или реноваскулярные заболевания.1>емия'руппа симптомов поздних стадий почечной
-:едостаточности.Заболевания яичек и придатков яичекЛокальный отек, боль и иногда боль в живо¬
те, воспаление и перекрут.О животТехника пальпации почек•	Положите пациента на ровную кушетку.•	Пальпируйте бимануально: левую руку расположите на правой половине поясницы боль¬
ного, правую — над фланковой областью живота непосредственно ниже реберной дуги.•	Во время выдоха направляйте руки навстречу друг другу.•	Затем во время вдоха соскальзывающим движением пропальпируйте нижний полюс почки.•	Если почка пальпируется, левой рукой наносят отрывистые толчки, передающиеся через
почку на правую руку (метод баллотирования), что помогает убедиться в том, что это почка.•	Оцените размер, поверхность, консистенцию пальпируемой почки (например, неровную
узловатую поверхность имеют увеличенные поликистозные почки).у здоровых взрослых людей худощавого телосложения можно пропальпировать правую почку
и нижний полюс левой почки. Пальпаторно почки могут быть увеличенными при поликистозной
болезни почек, гидронефрозе/пионефрозе, солитарных кистах, компенсаторной гипертрофии при
отсутствии второй почки, а также при опухолях и амилоидозе почек. Локальная болезненность
может быть следствием инфекционного поражения или воспалительного процесса.Возможные изменения•	Пересаженная почка пальпируется в подвздошной ямке под видимым послеоперационным
рубцом.•	Растянутый мочевой пузырь — гладкое образование по срединной линии, продолжающее¬
ся из полости малого таза, при перкуссии дает тупой звук.•	Шум над артериями: выслушивается над любой из половин эпигастральной области.Может появляться в результате стеноза почечной артерии, часто сопровождается призна¬
ками сосудистой патологии.•	Осмотр наружных половых органов у мужчин: обнаружение яичек в мошонке.•	Пальцевое ректальное исследование: для оценки состояния и причины увеличения пред¬
стательной железы. При доброкачественной гиперплазии поверхность увеличенной желе¬
зы гладкая и ровная; при раке поверхность плотная, бугристая.ф МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ МОЧИМикроскопическое исследование мочи. А — фазово-контрастные изобра¬
жения эритроцитов (х 400), справа кровотечение из клубочка: форма эрит¬
роцитов изменена, встречаются акантоциты (в виде слезы); слева кровоте¬
чение из нижних мочевыводящих путей; Б — слева; гиалиновые цилиндры
(встречаются в норме, х 160); справа; большое количество эритроцитов
и большой эритроцитарный цилиндр при остром воспалении клубочков
(х 100, обычная микроскопия).21
Раздел І. Заболевания почек и мочевыводящих путейЛечение заболеваний почек варьирует от тера¬
пии частых болезней (например, инфекций моче-
выводяших путей) до использования сложных
технологий замещения почечной функции (гемо¬
диализ, трансплантация). Существует тесная вза¬
имосвязь хирургической урологии с трансплан¬
тологией. В этой главе описываются наиболее
распространенные заболевания почек и мочевы¬
водящих путей, которые встречаются в каждод¬
невной практике; высокоспециализированная
область заместительной почечной терапии пред¬
ставлена обзорно.ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ АНАТОМИЯ,
(Физиология И МЕТОДЫ
I ИССЛЕДОВАНИЯАНАТОМИЯ И ФУНКЦИИ ПОЧЕК
И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙПОЧКИФункции почеку здорового человека объем и состав жидких
сред в организме являются жесткими константами
и в значительной степени регулируются почками.
Это достигается образованием больщих объемов
ультрафильтрата плазмы (120 мл/мин, 170л/сут)
в клубочках и избирательной реабсорбцией ком¬
понентов этого ультрафильтрата в канальцах.
Скорость фильтрации и реабсорбции находится
под контролем многих гормональных и гемодина-
мических факторов.Некоторые метаболиты не реабсорбируются
из фильтрата или активно секретируются в него.
Почка обеспечивает выделение многих продуктов
обмена (аммиак, мочевину и креатинин — про¬
дукты обмена белков, мочевую кислоту — продукт
обмена нуклеиновых кислот), а также лекарствен¬
ные вещества и токсины.Кроме того, почка обладает эндокринной фун¬
кцией.•	Почка — главный источник эритропоэтина,
который вырабатывается интерстициальными
перитубулярными клетками в ответ на гипок¬
сию. Назначение эритропоэтина с заместитель¬
ной целью при хронической почечной недоста¬
точности устраняет анемию (см. с. 66),•	Почка играет существенную роль в метаболизме
витамина D. В ней происходит гидроксили-рование 25-гидроксихолекальциферола (прев¬
ращение в активный 1,25-дигидроксихоле-
кальциферол). Нарущение этого процесса
при хронической почечной недостаточности
вызывает гипокальциемию и поражение костей
(см. с. 68).•	Ренин вырабатывается клетками юкстагломе-
рулярного аппарата в ответ на падение дав¬
ления в афферентной артериоле, стимуляцию
симпатической нервной системы, изменения
концентрации натрия в дистальных извитых
канальцах в области плотного пятна. Ренин при¬
водит к образованию ангиотензина И, который
вызывает высвобождение альдостерона в коре
надпочечников, суживает приносящие артери-
олы клубочков и, следовательно, увеличивает
скорость клубочковой фильтрации (рис. 1.1, Г).
Ангиотензин И также приводит к системной
вазоконстрикции. При помощи этих механиз¬
мов почки поддерживают на постоянном уров¬
не объем циркулирующей крови, артериальное
давление и скорость клубочковой фильтрации
во время циркуляторного щока. Тем не менее те
же механизмы ведут к системному повыщению
артериального давления при ищемии почек.Анатомия почекПочки взрослого человека имеют длину 11-14 см
(что соответствует телам трех поясничных позвон¬
ков), они расположены ретроперитонеально по обе
стороны от аорты и нижней полой вены. Правая
почка, как правило, на несколько сантиметров
ниже левой, так как над ней расположена печень.
Обе почки поднимаются и опускаются на несколь¬
ко сантиметров во время дыхания.Каждая почка содержит около 1 миллиона фун¬
кциональных единиц или «нефронов». Нефрон
состоит из клубочка (где происходит фильтра¬
ция плазмы), проксимального извитого каналь¬
ца, петли Генле, дистального извитого каналь¬
ца (где происходит избирательная реабсорбция
жидкости и растворенных веществ из фильтрата)
и собирательной трубочки. Собирательные тру¬
бочки множества нефронов осуществляют отток
мочи в лоханку и мочеточник (рис. 1.1, Б). Почки
обильно кровоснабжаются (20—25% сердечного
выброса), хотя даже в физиологических услови¬
ях возможны значительные колебания почечно¬
го кровотока. Внутридольковые ветви почечной
артерии формируют афферентные артериолы,
которые переходят в капилляры внутри клубочка.
Эфферентные артериолы, выходящие из клубоч¬
ка, кровоснабжают дистальные отделы нефрона и
мозговое вещество почек по юкстамедуллярному
кругу кровообращения.22
функциональная анатомия, физиология и методы исследованияРис. 1.1. функциональная анатомия почек. А — топогра¬
фия почек; Б — отдельный нефрон; В — гистологическая
картина нормального клубочка; Г — схема поперечного
сечения клубочка, видны 5 капиллярных петель с указа¬
нием структуры и типов клеток; Д — электронная микро¬
фотография фильтрационного барьера.Мезангиальная-клеткаМезангиальный-матриксАфферентнаяартериолаЭпителиальная клетка
(подоцит)23
Раздел 1. Заболевания почек и мочевыводящих путейКлубочкиКлубочек состоит из трех основных видов кле¬
ток: эндотелиоцитов, выстилающих капилляры
клубочка, эпителиальных клеток и мезангиальных
клеток (рис. 1.1, Г). Мезангиальные клетки распо¬
ложены в центре клубочка. Они имеют сходство с
гладкомыщечными клетками (например, сократи¬
мость), а также обладают некоторыми свойствами,
присущими макрофагам.Фильтрация происходит через базальную мемб¬
рану клубочков (БМ К), которая образуется в резуль¬
тате слияния базальных мембран эпителиальных и
эндотелиальных клеток. Эндотелиальные клетки
капилляров клубочков образуют поры (фенестры),
которые позволяют циркулирующим молекулам
достигать БМК. С наружной стороны БМК рас¬
полагаются клубочковые эпителиальные клетки
(подоциты), которые имеют длинные отростки,
соединяющиеся с отростками прилегающих эпи¬
телиальных клеток (рис. 1.1, Д). Подоциты форми¬
руют фильтрационный барьер, а также участвуют в
регуляции фильтрации и обновлении БМК.Фильтрационный барьер клубочков в норме не¬
проницаем для альбумина и более крупных белко¬
вых молекул (свыще 67 кДа), в то время как белки с
молекулярной массой 20 кДа и менее фильтруются
свободно. Между этими границами (20—60 кДа)
способность молекул проходить через барьер зави¬
сит от их формы и заряда. Отрицательно заряжен¬
ные белки фильтруются в меньщей степени, чем
положительно заряженные. Фильтруются также
небольшие жировые молекулы.Фильтрационное давление в БМК контроли¬
руется тонусом афферентных и эфферентных
артериол. Саморегуляция поддерживает скорость
клубочковой фильтрации (СКФ) на постоянном
уровне посредством изменения тонуса артериол
в соответствии с уровнем системного артериаль¬
ного давления и перфузионным давлением почек.
В ответ на снижение перфузионного давления
ангиотензин И вызывает сужение эфферентных
артериол, что нормализует фильтрационное дав¬
ление (см. выще).Канальцы и интерстицийКлетки канальцев поляризованы, имеют щеточ¬
ную каемку (в проксимальных канальцах). Обе
поверхности этих клеток, апикальная и базаль¬
ная, выполняют специализированные функции.
Различные участки канальцев имеют разные
функции и разные системы транспортных бел¬
ков, каналов и рецепторов. Интерстициальные
клетки между канальцами изучены меньще.
Фибробластоподобные клетки коры вырабатывают
эритропоэтин в ответ на гипоксию. В мозговомвеществе интерстициальные клетки, содержащие
много жира, играют важную роль в выработке про-
стаглавдинов.СОБИРАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА И НИЖНИЕ
МОЧЕВЫВОДЯЩИЕ ПУТИОсновными функциями этих отделов мочевы¬
делительной системы (рис. 1.2) являются: обес¬
печение свободного прохождения мочи в моче¬
вой пузырь и накопление мочи в мочевом пузыре
для контролируемого мочеиспускания (то есть для
удержания мочи).Механизмы мочеиспускания и удержания
мочиУдержание мочи зависит от анатомическо¬
го строения (рис. 1.2), иннервации и функции
мыщц мочевого пузыря (сфинктера и детрузора).
Парасимпатические нервы идут от S,J—5,^ они
вызывают сокращение детрузора, что приводит к
мочеиспусканию. Симпатические нервы идут от
уровня	переключаются в тазовых ганглияхПочечная лоханкаРис. 1.2. Эндоскопия мочевыводящих путей у мужчин.24
функциональная анатомия, физиология и методы исследованияи вызывают расслабление детрузора и сокращение
шейки мочевого пузыря (расслабление детрузора и
сокращение шейки осуществляются через а-адре-
норецепторы). Дистальный сфинктерный меха¬
низм иннервируется соматггческими двигательны¬
ми нервными волокнами из крестцовых сегментов
8,^ которые доходят до сфинктера или до тазо¬
вого сплетения либо входят в состав промежностньис
нервов. Афферентные чувствительные импульсы
идут в кору головного мозга, откуда поступает соот¬
ветствующая импульсация, рефлекторно повышаю¬
щая тонус сфинктера и подавляющая сокращения
детрузора, что приводит к задержке мочеиспускания
до того момента, когда это будет удобно.Эти факторы определяют координированный
режим мочеиспускания, который включает фазу
накопления (или наполнения) и фазу опорож¬
нения (или мочеиспускания) (см. рис. 1,14). Во
время фазы накопления высокая растяжимость
детрузора позволяет мочевому пузырю постоян¬
но наполняться, сохраняя при этом давление в
нем на одном уровне. По мере увеличения объема
мочевого пузыря рецепторы растяжения в стенке
вызывают расслабление и повышают тонус сфин¬
ктера. При заполнении мочевого пузыря примерно
на 75% появляются позывы на мочеиспускание.
Произвольный контроль мочеиспускания теперь
зависим от непостоянных позывов к мочеиспуска¬
нию. Растяжимость детрузора обеспечивает даль¬
нейшее увеличение вместимости пузыря до следу¬
ющего позыва на мочеиспускание. Длительность
подавления позыва зависит от многих факторов, не
последним из которых является отсутствие подхо¬
дящих условий для мочеиспускания.Акт мочеиспускания прежде всего иницииру¬
ется произвольно, затем происходит рефлектор¬
ное расслабление диафрагмы таза и дистально¬
го сфинктерного механизма, за которым следует
расслабление детрузора. Процесс координируется
мочеиспускательным центром в мосте головного
мозга. Давление в мочевом пузыре остается более
высоким, чем в уретре, пока пузырь не опустошен
до конца.Эректильная функцияПрилив крови к пещеристым телам полового
члена находится под контролем симпатических
нервов, исходящих из тораколюмбального спле¬
тения и вызывающих сокращение гладкой муску¬
латуры. В ответ на афферентную импульсацию из
головки полового члена, а также из более высоко¬
расположенных центров и тазовых висцеральных
парасимпатических нервов происходит активное
расслабление гладких мышечных клеток кавер¬
нозных тел под действием нейротрансмиттеров.таких как оксид азота, ацетилхолин, вазоактив¬
ный интестинальный полипептид и простациклин.
После этого происходит расширение лакунарного
пространства. В это время венулы сдавливаются и,
возможно, сокращаются, задерживая кровь в лаку¬
нарном пространстве с последующим увелргчением
давления и увеличением полового члена.Функции предстательной железыЭкзокринные железы простаты вырабатывают
жидкий секрет, который богат липидами и фосфоли-
пвдами и на долю которого приходится 20% объема
эякулируемой семенной жидкости. Секрет семен¬
ных пузырьков составляет около 60% объема эяку¬
лята и содержит много фруктозы и простагландинов.
Оставшиеся 20% эякулята образуются в яичках.Гладкомышечные волокна предстательной желе¬
зы контролируются симпатической нервной сис¬
темой. Они сокращаются во время оргазма, чтобы
направить семенную жидкость через эякулятор-
ные протоки к луковице уретры (семяизверже¬
ние). Сокращение луковично-пещеристой мышцы
(через спинальный мышечный рефлекс) приводит
к извержению спермы из уретры. Эти гладкомы¬
шечные волокна влияют также на струю мочи,
воздействуя на луковицу.ОБСЛЕДОВАНИЕ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙОЦЕНКА ФУНКЦИИ ПОЧЕКОценить выделительную функцию почек можно
по концентрации в сыворотке крови ее компонен¬
тов, экскретируемых почками. Преимущественно
это продукты катаболизма белков (мочевина и
креатинин). Мочевина сыворотки крови не явля¬
ется специфическим показателем функции почек,
так как ее концентрация зависит от количества
потребляемого белка, функциональной активности
печени и почечной перфузии (рис. 1.3). Креатинин
сыворотки крови — более специфический показа¬
тель, так как он образуется в мышцах с постоянной
скоростью и практически полностью фильтруется
почками. Если мышечная масса остается посто¬
янной, изменения уровня креатинина отражают
изменения скорости клубочковой фильтрации.
Однако показатель креатинина не выходит за фа-
ницы нормы, пока СКФ не уменьшится примерно
на 50% (рис. 1.4), и изолированное определение
уровня креатинина может дать ложное предстаате-
ние о функции почек, особенно у пациента с дефи¬
цитом или избытком мышечной массы.25
Раздел /. Заболевания почек и мочевыводящих путейПОСТУПЛЕНИЕМочевинаУТИЛИЗАЦИЯВысокое поступление•	Желудочно-кишечные кровотечения•	Диета с высоким содержанием белка
Повышенное образование•	Травмы, ожоги•	Тяжелые инфекционные заболеванияСниженное поступление•	Анорексия, недостаточное питание
Сниженное образование•	Печеночная недостаточностьСниженная экскреция•	Гиповолемия(усиленная канальцевая резорбция)•	ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ6,6 ммоль/л
Нормальное значение2,5 ммоль/л
Усиленная экскреция•	Повышенное образование мочи
(уменьшение канальцевой резорбции)ПОСТУПЛЕНИЕУсиленное образование•	Рабдомиолиз•	Избыток мышечной массыКреатининУТИЛИЗАЦИЯНизкое образование• Дефицит мышечной массыСниженное образование•	ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ•	Конкуренция за канальцевую
секрецию (например, триметопримом,
циметидином)120 мкмоль/лНормальное значение60 мкмоль/лРис. 1.3. Факторы, влияющие на уровень мочевины и креатинина
в сыворотке крови. Факторы, влияющие на поступление и обра¬
зование, показаны слева («поступление»); факторы, влияющие на
экскрецию, показаны справа («утилизация»). Поступление креати¬
нина не включает пищевой креатинин (из мяса), так как он не
оказывает существенного влияния на уровень креатинина плазмы.
Мочевина 2,5-6,6 ммоль/л — 15-40 мг/дл. Креатинин 60-120 мкмоль/л -
0,68—1,36 мг/дл.Уровень креатинина сыворотки крови,
мкмоль/л700600500400 -300 -200 -100 -6080100I I'120 140 160СКФ, мл/мин/1,73Рис. 1.4. Уровень креатинина плаз¬
мы и скорость клубочковой фильтрации.
Обратное реципрокное взаимодействие
СКФ с уровнем креатинина плазмы пока¬
зано для группы пациентов с заболеваниями
почек. Красная линия показывает грани¬
цы полученных результатов. Важно заме¬
тить, что у некоторых пациентов при СКФ
30-40 мл/мин уровень креатинина не
возрастает. Нормальная СКФ составляет
120 ± 25 мл/мин/1,73 м^. Нормальное зна¬
чение концентрации креатинина зависит от
лаборатории, но, как правило, составляет
< 120 мкмоль/л. Для перевода значения кре¬
атинина из мкмоль/л в мг/дл необходимо
разделить значение на 88,4.По уровню клиренса креатинина можно при¬
близительно вычислить СКФ (табл. 1.1). Более
точное определение скорости клубочковой филь¬
трации в настоящее время проводится по клирен¬
су этилендиаминтетрауксусной кислоты, мечен¬
ной ^'Сг.Оценка функции канальцев (включая концен¬
трационную способность, экскреторную способ¬
ность при водной нагрузке и экскрецию кислоты)
при определенных обстоятельствах играет важную
роль.Анализ мочиИсследование порции мочи предоставляет цен¬
ную информацию о функции почек. Для полуко-
личественного скринингового обследования на
кровь и белок можно использовать тест-полоски
(см. с. 20). При микроскопическом исследовании
мочи (см. с. 21) можно обнаружить эритроциты
клубочкового происхождения и эритроцитарные
цилиндры, свидетельствующие о поражении собст¬
венно почек. Также при стандартном анализе
мочи проводится исследование на лейкоциты и26
функциональная анатомия, физиология и методы исследованияТаблица 1.1. Скорость клубочковой фильтрации•	СКФ — скорость, с которой жидкость поступает в нефроны после фильтрации.•	СКФ определяет экскреторную функцию почек.•	Нормальное значение СКФ зависит от размеров человека, поэтому показатель должен корректироваться с уче¬
том площади поверхности тела — обычно 1,73 м^.Нормальное значение СКФ составляет 120±25 мл/мин/1,73 м^Измерение клиренса для определения СКФ•	Клиренс жидкой части плазмы соответствует СКФ, если она свободно фильтруется, при отсутствии секреции и
реабсорбции в почечных канальцах.•	Клиренс экзогенных растворенных веществ, например инулина, также можно использовать для определения
СКФ. Наиболее простым методом является определение времени исчезновения из крови следов этилендиамин¬
тетрауксусной кислоты, меченной радиоактивными изотопами.•	Клиренс креатинина (КлКр) часто используется в качестве замены определения СКФ. Для этого необходим
сбор мочи за строго определенное время (обычно за 24 ч), погрешности при сборе огранртчивают точность
результатов. Незначительная канальцевая секреция креатинина вызывает увеличение канальцевой секреции и,
следовательно, клиренса креатинина при почечной недостаточности.•	На канальцевую секрецию креатинина оказывают влияние некоторые лекарственные препараты (например,
триметоприм и циметидин).КлКр (мл/мин) = [концентрация креатинина мочи (мкмоль/л) х объем (мл)] / [концентрация креатинина плазмыI	мкмоль/л) X время (мин)]Опенка скорости клубочковой фильтрации по показателям плазмы•	СКФ можно установить по уровню креатинина сыворотки при помощи специального уравнения. Уравнение
Кокрофта—Гаулта достаточно точно при нормальной или умеренно нарушенной функции почек. Тем не менее
оно было разработано для оценки КлКр, а не СКФ.КрКл (по Кокрофту-Гаулту) = [(140 — возраст) х масса тела (кг) х коэффициент (1,22 для мужчин и 1,04 для жен-
пшн)] / уровень креатинина сыворотки крови (мкмоль/л).•	Разработаны и более сложные уравнения, которые обладают большей точностью при далеко зашедшей почеч¬
ной недостаточности. Например, в исследовании Modification of Diet in Renal Disease (Изменения диеты при
заболеваниях почек) предложена формула, получившая название MDRD (в Интернете доступна на ww'w.renal.
org/eGFR).КлКр = 186 X [уровень креатинина (мкмоль/л) / 88,4]“^■*^‘'x [возраст (годы)]“®-^“ х 0,742 (для женщин) х 1,210 (для
афроамериканцев).•	Эти формулы не очень удобны в необычных условиях, таких как избыток массы тела и мышечной массыДля перевода результата из мг/дл в мкмоль/л умножьте на 88,4.бактерии, которые появляются в моче при инфек¬
ции мочевыводящих путей, кристаллы в моче
»например, оксалаты кальция, цистеин, ураты)
обнаруживают при мочекаменной болезни, хотя
кристаллы оксалатов кальция и уратов могут
встречаться и в нормальной моче, если порция
некоторое время постоит перед исследованием.
Определение pH мочи имеет важное диагнос¬
тическое значение в оценке степени почечно¬
го канальцевого ацидоза. Постоянный низкий
удельный вес может быть признаком несахарного
диабета.Сбор мочи за определенное время в течение
суток (табл. 1.1) используют для определения кли¬
ренса креатинина, по которому можно судить оСКФ, а также для оценки потерь белка с мочой.
Кроме того, измерение суточного диуреза дает
возможность оценить экскрецию почками (и пос¬
тупление, если питание сбалансировано) кальция,
оксалатов и уратов, которые могут формировать
почечные камни (см. с. 40). Однако сбор мочи за
строго установленное время представляет серьез¬
ную проблему и неудобство.Простая оценка экскреторной функции каналь¬
цев проводится путем сравнения отнощения элек¬
тролитов к креатинину крови и мочи. Парциальная
экскреция натрия [= (Na мочи / Na плазмы) х
(креатинин сыворотки крови / креатинин мочи)]
снижается при уменьщении объема мочи, когда
канальцы усиленно сохраняют натрий, и увели-27
Раздел /. Заболевания почек и мочевыводящих путейКорковое вбЙ^чашечки
вещество Собирающая система,
почки	клетчатка, сосудыРис. 1.5. УЗИ почек. А — нормальная почка: нормальная кора всегда имеет меньшую ультразвуковую плотность (тем¬
нее), чем прилежащая печень; Б — простая киста занимает верхний полюс в остальном здоровой почки; В — почечная
лоханка и чашечки, расширенные из-за хронической задержки мочи; истонченность и повышенная плотность корко¬
вого вещества свидетельствуют о хроническом характере процесса.чивается при повреждении канальцев в результате
острого канальцевого некроза.МЕТОДЫ ВИЗУАЛИЗАЦИИПри обзорной рентгенографии можно увидеть
контуры почек (если это позволят перинефральная
клетчатка и тени газа в кишечнике), рентгенконт-
растные камни и обызвествление мочевыводяших
путей.Ультразвуковое исследованиеУльтразвуковое исследование (УЗИ) — простой
и неинвазивный метод, являющийся первым и
часто единственно необходимым для визуализации
почек. При УЗИ можно оценить размер почек,
их расположение, наличие расширения чашечно¬
лоханочной системы (при подозрении на обструк¬
цию, рис. 1.5), провести дифференциальную диа¬
гностику между опухолями и кистами, а также
выявить патологию органов брюшной полости,
малого таза и ретроперитонеального пространства.
Кроме того, можно также визуализировать предста¬
тельную железу, мочевой пузырь и оценить полноту
опорожнения мочевого пузыря при подозрении на
обструкцию оттока из пузыря. У пациентов с ожире¬нием изображение часто получается менее четким.
При хронических заболеваниях почек повышается
ультразвуковая плотность коркового вещества, и
дифференцировка между корковым и мозговым
веществом становится затрудненной.Допплеровский режим используется для оценки
кровотока во внепочечных и крупных внутрипо-
чечных сосудах. Индекс удельного сопротивле¬
ния — отношение пиковой скорости кровотока
в систолу к пику в диастолу Этот индекс зависит
от сопротивления мелких внутрипочечных арте¬
рий. Он может увеличиваться при различных забо¬
леваниях, в том числе остром гломерулонефрите
и реакции отторжения почечного трансплантата.
Выраженный стеноз почечных артерий вызывает
сброс крови во внутрипочечные сосуды с большой
пиковой скоростью.Недостаток УЗИ заключается в субъективности
метода, а также в том, что распечатанные изобра¬
жения содержат только часть информации, полу¬
ченной во время исследования.Внутривенная урографияНесмотря на то что УЗИ во многом заменило
внутривенную урографию в качестве основного28
функциональная анатомия, физиология и методы исследованияРис. 1.6. Внутривенная урография. А— нефрограмма
через 1 мин; Б — собирающая система через 5 мин.метода визуализации почек, последняя обеспечи¬
вает прекрасную визуализацию собирающей сис¬
темы и мочеточников. Внутривенная урография
превосходит УЗИ по качеству визуализации сосоч¬
ков почек, камней и злокачественных новообра¬
зований (рис. 1.6). После внутривенного введения
йод-содержащего контраста, экскретируемого поч¬
ками, проводится рентгенологическое исследова¬
ние. Первый снимок (через 1 мин после введения,
при адекватном артериальном кровотоке) — рент¬
генограмма на стадии ренальной перфузии. После
этого контраст заполняет собирающую систему,
мочеточники и мочевой пузырь. Недостатки мето¬Таблица 1.2. Почечные осложнения
рентгенологических исследованийНефротоксичность контраста•	Острое нарушение функции почек, часто угрожа¬
ющее жизни, развивающееся в течение 48 ч после
внутривенного введения контрастного веществаФакторы риска•	Предшествующие нарушения функции почек.•	Использование высокоосмолярных, ионных конт¬
растных веществ и повторное введение контраста за
небольшой период времени.•	Сахарный диабет•	Миеломная болезньПрофилактика•	Гидратация — обильное питье и внутривенное
введение во время исследования сначала 500 мл, а
затем 250 мл/ч изотонического раствора натрия.•	Избегать назначения нефротоксических препара¬
тов, воздерживаться от нестероидных противовос¬
палительных препаратов (НПВП), не принимать
метформин в течение 48 ч после исследования.•	Для профилактики назначается N-ацетилцистеин
(табл. 1.3).•	Если риск высок, необходимо воспользоваться аль¬
тернативными методами визуализацииХолестериновая эмболияМожет развиться в течение нескольких дней или
недель после внутриартериальных исследований
(см. с. 80)Таблица 1.3. Ы-ацетилцистеин
и нефропатия, вызванная
контрастными препаратамиДМ«Ы-ацетилцистеин уменьшает частоту развития нефропа¬
тии, вызванной контрастными препаратами, однако этот
эффект подтверждают не все клинические исследования.»Nallamathu В.К. //Ат. J. Ме<3. — 2004. — \Ы. 117 (12). —
Р. 938-947.да: необходимость выполнения внутривенной инъ¬
екции, длительная продолжительность исследова¬
ния, необходимость нормальной функции почек
для хорошей визуализации, опасность воздействия
контраста (табл. 1.2) и облучения.ПиелографияПиелография (прямая инъекция контрастного
вещества в собирательную систему на том или
ином уровне) дает наилучщее качество визуализа¬
ции собирающей системы и обычно используется
для выявления причины обструкции мочевыво¬
дящих путей. Антеградная пиелография требует29
Раздел I. Заболевания почек и мочевыводящих путейРис. 1.7. Ретроградная пиелография. Этот метод дает
наиболее четкую визуализацию собирающей системы
почек. Катетер был введен в левую почечную лоханку во
время цистоскопии. Видны нормальные коралловидные
чащечки с острым краем. Сравните с картиной собираю¬
щей системы при обструкции (рис. 1.10).введения тонкой иглы в чашечно-лоханочную
систему под ультразвуковым или рентгенологи¬
ческим контролем. Контраст вводится, чтобы
определить контуры мочевыводяшей системы и
в особенности определить уровень обструкции.
Этот метод значительно более сложен и неоп¬
равданно рискован для исследования почек, если
проявлений обструкции нет. Если же обструкция
есть, можно установить нефростомический дре¬
наж. Зачастую стенты устраняют практически
любой вид обструкции. Ретроградная пиелог¬
рафия возможна через катетер, проведенный в
отверстия мочеточника во время цистоскопии
(рис. 1.7).Почечная артериография и венографияГлавным показанием к проведению почечной
артериографии является подозрение на стеноз
почечной артерии (см. с. 47) или кровотечение из
нее. Во время этого исследования можно выполнить
баллонную дилатацию и стентирование почечной
артерии, остановить кровотечение и закупорить
артериовенозные фистулы.Компьютерная томографияКомпьютерная томография (КТ) чрезвычайно
важна для характеристики объемных образованийв почке (рис. 1.40, А) или при сочетании кист с
другими объемными образованиями. Этот метод
дает четкую картину анатомии забрюшинного про¬
странства даже у лиц с ожирением.Спиральная КТ — метод, при котором быст¬
рые последовательные изображения получают
сразу после болюсной инъекции внутривенно¬
го контраста, с целью отображенияя сосудистых
образований. Новые разработки в спиральной КТ
позволяют получать качественные трехмерные
артериограммы. Этот метод дает высококачест¬
венные изображения крупных почечных сосудов,
важен при травмах, почечном кровотечении и
исследовании почечных артерий при подозрении
на стеноз. Скорость получения снимков также поз¬
воляет провести функциональную оценку и повы¬
шение качества отображения сосудистых образова¬
ний, например ангиомиолипом.КТ полезна в визуализации камней в почках. Во
многи[х центрах КТ-урография заменяет внутри¬
венную урографию в качестве первого рентгено¬
логического метода исследования при почечной
колике. Тем не менее не следует забывать об опас¬
ностях, связанных с использованием контрастного
вещества (см. табл. 1.2).Магнитно-резонансная томографияМагнитно-резонансная томографии (МРТ)
обладает хорошим разрешением в определении
различных тканей. Магнитно-резонансная ангиог¬
рафия (МРА) основана на введении гадолиниевого
контраста, который не нефротоксичен и не вызы¬
вает атероэмболии, иногда развивающейся при
инвазивной ангиографии. При МРА получают чет¬
кое изображение основных почечных сосудов, но
этого метода недостаточно для исключения стеноза
не самых крупных артерий. Дальнейшее развитие
указанных методов наверняка позволит им стать
скрининговыми неинвазивными методами обнару¬
жения стеноза почечных артерий (рис. 1.27). Выбор
метода (КТ или МРА) зависит от возможностей
учреждения.ДРУГИЕ МЕТОДЫРадиону1слидные исследованияЭти методы относятся к функциональным иссле¬
дованиям, требующим введения гамма-излучаю¬
щих радиофармацевтических препаратов, которые
поглощаются и экскретируются почками. Процесс
контролируется при помощи наружной гамма-
камеры.Диэтилентриаминпентауксусная кислота,
меченная технецием (^^'"Tc-DTPA), экскретируется
в процессе клубочковой фильтрации. Анализ пог-30
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путейЛЕВАЯ = 61% ПРАВАЯ = 39%ВИД СЗАДИРис. 1.8. ВМ5А-изотопная ренограмма. При виде сзади
визуализируются нормальная левая почка и малень¬
кая правая почка (с рубцеванием коркового вещества в
области верхнего и нижнего полюсов), на долю которой
приходится только 39% общей функции.лощения и экскреции DTPA дает представление об
артериальной перфузии каждой почки. Для стеноза
почечной артерии характерны следующие изме¬
нения: удлинение времени транзита, отсрочен¬
ная пиковая активность и сниженная экскреция.
При значительном нарушении оттока мочи наблю¬
дается скопление контраста в почечной лоханке
(рис. 1.10), назначение петлевых диуретиков не
ускоряет процесс его выведения.Димеркаптопуриновая кислота, меченная тех¬
нецием (^^'"Tc-DMSA), фильтруется клубочками и
частично поглощается клетками проксимальных
почечных канальцев. После внутривенной инъек¬
ции получают изображения почечной коры, пока¬
зывающие форму, размер и функцию каждой почки
(рис. 1.8). Этот метод обладает высокой чувстви¬
тельностью в вьювлении раннего рубцевания кор¬
кового вещества и имеет практическую ценность
при обследовании детей с пузырно-мочеточнико¬
вым рефлюксом и пиелонефритом. Также можно
оценить вклад каждой почки в общую функцию.Биопсия почкиБиопсия почки необходима для установления
природы и стадии заболеваний почек с целью
решения вопроса о прогнозе и необходимости
лечения (табл. 1.4). Исследование выполняет¬
ся чрескожно под контролем УЗИ, чтобы игла
попала точно в область полюса почки. Также
можно использовать рентгенологический скри¬
нинг после применения контраста или другие
методы. Для исследования биопсийного матери-Таблица 1.4. Биопсия почкиПоказанияОстрая почечная недостаточность неясной этиоло¬
гии.Хроническая почечная недостаточность с нормаль¬
ными размерами почек.Нефротический синдром или клубочковая протеи¬
нурия у взрослых.Нефротический синдром у детей, имеющий ати¬
пичные признаки или не поддающийся лечению.
Изолированная гематурия или протеинурия, пред¬
положительно почечного происхождения или с
сопутствующими нарущениямиПротивопоказанияНарущения свертывания крови или тромбоцитопе-
ния. На время проведения биопсии ацетилсалици¬
ловую кислоту и другие антикоагулянты необходи¬
мо отменить.Неконтролируемая артериальная гипертензия.
Уменьшение размера почек более чем на 60%.Одна почка (кроме пересаженной) (относительное
противопоказание)ОсложненияБоль, обычно умеренная.Небольшое количество крови в моче. Могут обра¬
зовываться сгустки, способные вызывать колику
или обструкцию.Кровотечение в околопочечную клетчатку. Обычно
массивное, требует проведения ангиографии с оста¬
новкой или оперативного вмешательства.
Артериовенозная фистула, редко имеющая клини¬
ческое значениеала могут использоваться световая микроскопия,
электронная микроскопия и иммуногистологи-
ческий анализ.КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ
И СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙНаиболее общие категории заболеваний почек
и мочевыводящих путей, а также их проявления
представлены на рис. 1.9.Основную часть жалоб составляют симпто¬
мы поражения нижних мочевыводящих п\тей.
Реже заболевания мочевыводящих путей при¬
водят к обструкции и нарушению оттока мочи31
Раздел 1. Заболевания почек и мочевыводяи^их путейПРЕРЕНАЛЬНЫЕРЕНАЛЬНЫЕВлияние пререиальных причинНарушение функции почек,
например вследствие гипоперфузии
Нарушение функции других органов,
например, шоковая печеньПоражение сосудов почекАртериальная гипертензия
Нарушение функции почекПОСТРЕНАЛЬНЫЕМочеточникГематурия
Боль в поясничной
области, почечная колика_
Нарушение функции почек
(на стороне обструкции)например,
вызванные камнем
или опухольюПоловой членЭректильная дисфункцияУретраГематурияЗадержка мочи (обструкция)
Инфекция (уретрит)*• Заболевания клубочковГематурияПротеинурияОтеки (нефротический синдром)
Артериальная гипертензия
Нарушение функции почек	• Интерстициальные заболеванияЛейкоцитурияГематурия 1 меньше, чем при
Протеинурия J заболеваниях клубочков
Нарушение функции почек
(особенно функции канальцев/мозгового
вещества)Боль в поясничной области, например
при развитии инфекции (пиелонефрит)Мочевой пузырьГематурияОстрая задержка мочи — обструкция-	Боль/дискомфорт в надлобковой области-	Олиго/анурия
Недержание мочи
Инфекция (цистит)*Предстательная железаСимптомы обструкции (задержка мочи,
ослабление струи мочи, изменение частоты
мочеиспусканий, задержка мочи)Инфекция (простатит)** Инфекция нижних мочевыводящих путей: гематурия, дизурия, частые императивные позывы на мочеиспускание, мутная, зловон¬
ная моча.Рис. 1.9. Классификация и проявления заболеваний почек и мочевыводящих путей. Последствия нарушений функции
почек для других органов описаны на с. 54-69.(см. рис. 1.10), что может сопровождаться острой
болью или нарушением функции почек.Термин «почечная недостаточность» использует¬
ся для обозначения снижения экскреторной функ¬
ции почек, приводяшего к накоплению продуктов
азотистого обмена, в том числе креатинина и моче¬
вины. Одновременно могут нарушаться и другие
функции почек; регуляция объема циркулирующей
крови (ОЦК) и электролитного баланса, эндок¬
ринная функция. Следовательно, клинические
проявления могут быть самыми разнообразными.
Наиболее обосновано деление почечной недоста¬
точности на острую и хроническую, при котором
учитываются анамнестические сведения о функ¬
ции почек.Невоспалительные и подострые воспалитель-
ные/пролиферативные заболевания клубочковмогут сопровождаться значительной протеинурией,
переходящей в нефротический синдром (см. с. 52).
Для воспалительных заболеваний более характер¬
на гематурия в сочетании с ранними признаками
нарушений функции почек, такими как артериаль¬
ная гипертензия. При прогрессировании развива¬
ются клинически очевидные признаки снижения
экскреции воды и растворимых в ней веществ.
Развитие этих симптомов, тесно связанных друг с
другом, описывают как нефритический синдром
(табл. 1.5), но в чистой (классической) форме это
состояние встречается редко, за исключением тех
стран, где широко распространен постинфекцион-
ный гломерулонефрит. Наиболее часто встречается
сочетание признаков воспаления и нефротичес¬
кого синдрома. Крайне важно уметь распознавать
эти состояния, особенно при продолжающемся32
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путейОбструкциялоханочно-мочеточниковогосегмента(антеграднаяпиелограмма)Переходноклеточныйрак мочеточника (ретрограднаяпиелограмма)Ретроперитоиеальный фиброз (КТ)
расширением мочеточника (стрелка)Стриктура уретрыСтеноз наружного отверстия уретрыПереходноклеточныи рак мочевого пузыряРис. 1.10. Обструкция мочевыводящих путей. Некоторые часто встречающиеся причины и уровень обструкции.33
Раздел 1. Заболевания почек и мочевыводящих путейТаблица 1.5. Нефритический
и нефротический синдромыНефритический синдром'Гематурия (темная моча).Отеки и генерализованная задержка жидкости.
Артериальная гипертензия.ОлигурияНефротический синдром^Выраженная протеинурия (>3,5 г/сут), моча может
быть пенистой.Гипоальбуминемия (<30 г/л).Отеки и общая задержка жидкости.Уменьшение объема циркулирующей крови с раз¬
витием гипотензии или увеличение с развитием
гипертензии‘ в полной (классической) форме наблюдается при постин-
фекционном гломерулонефрите, может наблюдаться при
острой 1§А-нефропатии и встречается (редко) при других
формах гломерулонефрита. Наличие одного или нескольких
признаков характерно для многих заболеваний клубочков.' Как правило, наблюдается при невоспалительных и подост-
рых воспалительных/пролиферативных заболеваниях.ухудшении функции почек, так как группа воспа¬
лительных заболеваний почек включает некото¬
рые болезни, которые хорошо поддаются лечению.
У многих пациентов невоспалительные и подост¬
рые воспалительные/пролиферативные заболева¬
ния клубочков протекают подостро и бессимптом¬
но, изменения в анализах мочи и крови у таких
пациентов обнаруживаются при скрининговом
обследовании. Недавно была предложена новая
классификация стадий хронических заболеваний
почек. Большинство пациентов, которым показана
заместительная почечная терапия, проходят эти
стадии одну за другой (табл. 1.28).ЦИСТИТ И ИНФЕКЦИИ
МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙИнфекции мочевыводящих путей (ИМП) —
наиболее распространенные бактериальные инфек¬
ции, встречающиеся в общей врачебной практике.
Они являются причиной 1—3% обращений к врачу.
До 50% женщин по меньшей мере один раз пере¬
несли ИМП. Распространенность ИМП среди жен¬
щин 20 лет составляет около 3%, каждое последую¬
щее десятилетие увеличивает распространенность
на 1%. Среди мужчин ИМП встречаются реже, заисключением мальчиков до года жизни и мужчин
старше 60 лет, у которых чаше имеется обструкция
мочевыводящих путей из-за сдавливания моче¬
точника гипертрофированной предстательной
железой. ИМП обуславливают высокую заболева¬
емость, а в редких случаях вызывают поражение
почек вплоть до развития хронической почечной
недостаточности.При анатомически и физиологически нормаль¬
ных мочевыводящих путях, а также при сохране¬
нии местных и системных механизмов защиты
распространение бактерий ограничивается нижней
частью уретры. ИМП определяют как размножение
микроорганизмов в мочевыводящих путях. Этот
процесс связан с наличием нейтрофилов и >10^
микроорганизмов в 1 мл средней порции мочи.ЭтиологияМикроорганизмы, вызывающие ИМП:•	Escherichia соИ, выделенная из желудочно-кишеч¬
ного тракта (около 75% всех инфекций);•	Proteus',•	некоторые виды Pseudomonas',•	стрептококки;•	Staphylococcus epidermidis.В стационарах наиболее частый возбудитель все
еще Е. соИ, а Klebsiella и стрептококки встречают¬
ся чаще, чем в общей популяции. Определенные
штаммы Е. соИ обладают тропностью к эпителию
мочевыводящих путей.Первая стадия развития ИМП — колонизация
периуретральной зоны патогенными микроорга¬
низмами. Моча служит хорошей питательной сре¬
дой для бактерий, кроме этого, уротелий восприим¬
чивых людей может содержать большее количество
рецепторов, к которым прикрепляются вирулен¬
тные штаммы Е. соН. У женщин восходящее рас¬
пространение инфекции происходит быстрее из-за
относительно короткой уретры и отсутствия бак¬
терицидного секрета предстательной железы. Во
время полового акта в уретре образуются микро¬
травмы, через которые инфекция из промежнос¬
ти проникает в мочевой пузырь. Занос инфекции
также возможен во время инструментальных иссле¬
дований мочевого пузыря. Дальнейшее размноже¬
ние микроорганизмов зависит от многих факторов,
в том числе массивности обсеменения и вирулен¬
тности бактерий. Факторы, предрасполагающие к
развитию ИМП, представлены в табл. 1.6.У некоторых пациентов, чаще всего у женщин,
при наличии клинических признаков уретри¬
та или цистита не удается высеять бактерии из
мочи («уретральный синдром»). Предполагают, что
инфекционный процесс в таких случаях вызван
микроорганизмами, некультивируемыми стан-34
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путейТаблица 1.6. Факторы риска инфекции
мочевыводящих путейНеполное опорожнение мочевого пузьфяНарушение оттока мочи из мочевого пузыря.
Неврологические нарушения (рассеянный склероз,
диабетическая нефропатия).Гинекологическая патология (например, пролапс
матки).Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (см. с. 95)Инородные телаУретральный катетер или мочеточниковый стент.Нарушение механизмов зашитыАтрофический уретрит или вагинит у женшин в
постменопаузе.Сахарный диабетдартными методами (например, хламидиями или
облигатными анаэробами). Другие возможные
объяснения включают непостоянную или низкую
бактериурию, ответ на подмывание или действие
дезинфектантов, симптомы, связанные с поло¬
вым актом или постменопаузальным атрофичес¬
ким вагинитом. Антибиотики в таких случаях не
показаны.Клиническая оценкаТипичные признаки цистита и уретрита:•	внезапное появление учащенного мочеиспуска¬
ния;•	жжение при мочеиспускании (дизурия);•	боль в надлобковой области во время и после
мочеиспускания;•	чувство неполного опорожнения мочевого пузы¬
ря, возникающее из-за спазма воспаленной
стенки мочевого пузыря (императивные позывы
на мочеиспускание);•	мутная моча с неприятным запахом;•	микро- или макрогематурия.Системные проявления обычно незначительные
или отсутствуют. Тем не менее инфекция может
распространяться из нижних мочевыводящих
путей (табл. 1.7). Выраженные системные прояв¬
ления с лихорадкой и болью в поясничной области
свидетельствуют о развитии острого пиелонефрита
(см. с. 39) и являются показанием к госпитализа¬
ции. При наличии системных проявлений в соче¬
тании с болезненностью предстательной железы
следует предполагать простатит (см. с. 100).Дифференциальная диагностика проводится с
уретритом, обусловленным инфекциями, передаю¬
щимися половым путем, и синдромом Рейтера.Таблица 1.7. Спектр клинических проявлений
инфекции мочевыводящих путейБессимптомная бактериурия.Манифестный острый уретрит и цистит
Острый пиелонефрит (см. с. 39).Острый простатит (см. с. 100).Септицемия (обычно грамотрицательные бакте¬
рии)Лабораторно-инструментальныеисследованияПодход к обследованию представлен в табл. 1.8.Здоровым женщинам с инфекцией нижних
мочевыводящих путей без признаков осложне¬
ний посев мочи до начала лечения необязателен.
Однако он необходим в случаях рецидивирующих
инфекций или при отсутствии эффекта от началь¬
ного лечения, а также беременным и пациентам с
подозрением на тяжелую инфекцию (например,
пожилым пациентам с сахарным диабетом, ослаб¬
ленным иммунитетом и с постоянным катете¬
ром).Точный диагноз устанавливается на основании
характерных клинических признаков и изменений
в анализе мочи (при клинически манифестной
инфекции, как правило, отмечается нейтрофи-
лурия). Интерпретация количества бактерий в
моче и определения, что же является «клиничес¬
ки значимой» культурой, до сих пор основано на
предположениях. Моча, полученная при надлоб¬
ковой пункции, должна быть стерильной, поэ¬
тому присутствие в ней бактерий является важ¬
ным диагностическим признаком. При наличии
у пациента клинических признаков инфекции и
нейтрофилов в моче даже небольшое количество
микроорганизмов в ней считается высоким. При
бессимптомном течении высоким считается коли¬
чество микроорганизмов >10Умл (бессимптомная
бактериурия, см. ниже).Для обследования на ИМП можно использо¬
вать и тест-полоски. Так, большинство патогенных
микроорганизмов способны превращать нитраты в
нитриты, поэтому их обнаружение в моче — при¬
знак инфекции. Положительный тест на лейко¬
цитарную эстеразу свидетельствует о присутствии
в моче нейтрофилов. Если хотя бы один из тестов
положительный — инфекция вероятна. Если оба
отрицательные — маловероятна.Обследования для определения причинных пред¬
располагающих к ИМП факторов следует исполь¬
зовать более избирательно, преимущественно у
пациентов с рецидивами инфекций (табл. 1.8).35
Раздел 1. Заболевания почек и мочевыводяш,их путейТаблица 1.8. Обследование пациентов с инфекцией мочевыводящих путей ^ОбследованиеПоказанияПосев средней порции мочи или мочи, полученной путем
надлобковой пункцииВсе пациентыМикроскопическое исследование или цитометрия мочи для
подсчета числа эритроцитов и лейкоцитовВсе пациентыИсследование мочи при помощи тест-полосок на нитриты
и лейкоцитарную эстеразу*Все пациентыИсследование мочи при помощи тест-полосок на наличие
крови, белка и глюкозыВсе пациентыОбщий анализ кровиНоворожденные, дети, взрослые при остром пиело¬
нефрите или простатитеОпределение уровня мочевины, электролитов и креатинина
сыворотки кровиНоворожденные, дети, случаи острого пиелонефрита,
рецидивы ИМППосев кровиЛихорадка, ознобы или другие признаки септического
щокаОбследование органов малого тазаЖенщины с рецидивами ИМППальцевое ректальное исследованиеМужчины (для обследования предстательной железы)УЗИ или КТ почекДля выявления обструкции, кист, камней. Показано
новорожденным, детям, мужчинам после перенесенной
ИМП, женщинам с:•	острым пиелонефритом;•	рецидивами ИМП после антибиотикотерапии;•	беременным при ИМП или бессимптомной бактери-
урииВнутривенная урографияАльтернатива УЗИ, особенно в случае необходимости
визуализации собирающей системы после мочеиспуска¬
нияМикционная цистоуретрография или радиоизотопное
исследование для выявления и оценки степени пузырно¬
мочеточникового рефлюкса или полноты опорожнения
мочевого пузыряНекоторые новорожденные и дети; для диагностики
рефлюкса и рубцов на почкеЦистоскопияПациенты с гематурией или при подозрении на повреж¬
дение мочевого пузыря* Можно использовать вместо микроскопического исследования и посева мочи при неосложненных инфекцияхВедениеВо всех случаях подтвержденных ИМП рекомен¬
довано назначать антибиотики (табл. 1.9). Если посев
мочи проведен, лечение можно начинать, не дожи¬
даясь его результатов. Обычно достаточно назначе¬
ния антибиотиков на три дня; при этом вероятность
развития резистентности к ним гораздо меньше,
чем при более длительном лечении. Стандартом
начального лечения является триметоприм. 10—40%
микроорганизмов, вызывающих ИМП, устойчивы кнему, при назначении препарата в условиях общей
практики устойчивость более редка. Весьма эффек¬
тивны также нитрофураны и фторхинолоны, такие
как ципрофлоксацин и норфлоксацин. Ко-амок-
сиклав^ или амоксициллин должны использоваться
только в случае доказанной чувствительности к ним
микроорганизмов. Во время беременности безопас¬
но назначение пенициллинов и цефалоспоринов,
тогда как сульфаниламиды, фторхинолоны и тетра¬
цикл ины назначать нельзя.36
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путейТаблица 1.9. Режимы дозирования антибиотиков для лечения инфекций мочевыводящих
путей у взрослыхПрепаратЛечение ИМПЛечение острого
пиелонефритаЛечение бактериального
простатитаПрофилактическая
или супрессивная
терапиядозадлитель¬
ность курсадозадлитель¬
ность курсадозадлитель¬
ность курсадозаТриметоп¬рим200 мг/сут3 дня200 мг/сут7—14 дней200 мг каж¬
дые 12 ч4-6 нед100 мг на ночьНитрофу-рантоин50 м г каж¬
дые 6 ч3 дня50 мг каждые
6 ч7-14 дней---Ко-амок-сикпав*^250/125 мгкаждые8ч3 дня250/125 мг
каждые 8 ч7—14 дней—■250/125 мг на ночьЦипро¬флокса¬цин'100 мгкаждые12ч3 дня250-500 мг
каждые
12 ч внутрь
или 100 мг
каждые 12 ч
внутривенно7—14 дней250 мг каж¬
дые 12 ч4-6 недНорфлок¬сацин*400 мг
каждые
12 ч3 дня400 мг каж¬
дые 12 ч7-14 дней400 мг каж¬
дые 12 ч4-6 недЦефурок-сим‘250 мг
каждые 12 ч
внутрь или
750 мг каж¬
дые 6-8 ч
внутривенно7—14 дней.В тяжелых
случаях начи¬
нать лечение
с внутривен¬
ного введе¬
нияГентами-цин——3—5 мг/кг в
день внутри¬
венно^7-14 дней■Цефалек-син500 мгкаждые12ч3 дня500 мгкаждые12ч3 дня250 мг на ночь‘ При нарушении функции почек необходима коррекция дозы.^ Доза определена по уровню креатинина и гентамицина в плазме.Рекомендуют обильное питье (не менее 2 л жид¬
кости в сутки), хотя польза его не доказана и в
случае тяжелой дизурии оно может ухудшить состо¬
яние пациента. Эффективность ощелачивающих
агентов, таких как цитрат натрия, не доказана, они
относятся к симптоматическому лечению.Варианты лечения пациентов с острым пиело¬
нефритом или простатитом представлены в табл. 1.9
и описаны ниже.ПЕРСИСТИРУЮЩИЕ ИЛИ
РЕЦИДИВИРУИЩИЕ ИНФЕКЦИИ
МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙНеэффективность лечения, повторное высе¬
вание микроорганизма предполагает, что основ¬
ная причина (см. табл. 1.6), которую необходимо
выявить и по возможности устранить, не найде¬
на (см. табл. 1.8). Возможна реинфекция другим
возбудителем или тем же микроорганизмом через37
Раздел I. Заболевания почек и мочевыводящих путейТаблица 1.10. Меры профилактики
для женщин с рецидивирующими
инфекциями мочевыводящих путейОбильное питье (не менее 2 л в сутки).Регулярное полное опорожнение мочевого пузыря.
При наличии пузырно-мочеточникового рефлюк¬
са — двухмоментное мочеиспускание (опорожнить
мочевой пузырь, затем попытаться помочиться еще
раз через 15 мин).Соблюдение правил личной гигиены.Опорожнение мочевого пузыря до и после полово¬
го акта.Иногда эффективен клюквенный сокопределенный промежуток времени, у женщин
рецидивирующие инфекции встречаются довольно
часто, поэтому дальнейшее обследование оправда¬
но лишь в тех случаях, когда рецидивы наблюдают¬
ся очень часто (три и более раз в год) и протекают
необычно тяжело. Также необходимо обследовать
мужчин и детей с рецидивирующими инфекциями,
а также пациентов с признаками пиелонефрита или
системной инфекции.Если полностью устранить причину не удает¬
ся, необходимо использовать супрессивную анти-
биотикотерапию (табл. 1.9), направленную на
предотвращение рецидивов и уменьшение риска
септицемии и повреждения почек. Необходимо
регулярно проводить посевы мочи на флору; для
уменьшения вероятности развития устойчивости
микроорганизмов к антибиотикам последователь¬
но назначают два или три антибиотика, проводя
смену препаратов каждые 6 мес. Другие простые
методы также могут помочь предупредить рециди-
вирование (табл. 1.10).Рецидивирующие ИМП, особенно при наличии
предрасполагающего фактора, могут приводить
к развитию перманентного повреждения почек,
тогда как неосложненные инфекционные процес¬
сы редко приводят к этому (см. «Хронический пие¬
лонефрит»).БЕССИМПТОМНАЯ БА1СГЕРИУРИЯОпределяется как количество микроорганиз¬
мов в моче >10Умл у практически здоровых
людей. Бессимптомная бактериурия встречает¬
ся у 1% детей до года, 1% школьниц, 0,03%
школьников и мужчин, 3% небеременных и 5%
беременных. Значительно чаще это состояние
встречается у лиц старше 65 лет. Доказательств
того, что бессимптомная бактериурия приводит
к образованию рубцов в почках у взрослых приТаблица 1.11. Мочевая инфекция
у пожилых- \Распространенность бессимптомной бактериурии
увеличивается с возрастом. У ослабленных пациен¬
тов в условиях стационара она возрастает до 40% у
женщин и 30% у мужчин.Сопутствующие факторы: возрастающая распро¬
страненность структурных нарушений, пост¬
менопаузальная эстрогенная недостаточность и
увеличение объема остаточной мочи у женшин;
гипертрофия предстательной железы в сочетании
со снижением бактерицидных свойств ее секрета у
мужчин.Принятие решения о начале лечения: очевидной
необходимости в лечении пожилых пациентов с
бессимптомной бактериурией нет. Лечение не изба¬
вит от хронического недержания мочи, не умень¬
шит смертность или заболеваемость манифестными
мочевыми инфекциями. Его опасность связана с
побочными эффектами антибиотиков и формиро¬
ванием резистентности микроорганизмов.
Источники инфекции: мочевыводящие пути —
наиболее частый источник бактериемии у пожилых
пациентов, поступивших в стационар.Недержание мочи: наиболее частое проявление
ИМП у пожилых женщин — развитие недержания
мочи или усугубление уже имеющейся проблемы.
Лечение: женщин в постменопаузе с инфекцией
нижних мочевыводящих путей может продолжаться
дольше трех днейотсутствии беременности и нормальных моче¬
выводящих путях, нет. в целом лечение таким
пациентам не показано. Клинические признаки
появятся в течение года примерно у 30% паци¬
ентов. Детям и беременным показано дообследо¬
вание и лечение. При патологии мочевыводящих
путей бессимптомная бактериурия имеет гораздо
большее значение и может требовать дальнейше¬
го обследования и лечения.БАКТЕРИУРИЯ, СВЯЗАННАЯ С КАТЕТЕРОМПри наличии у пациента уретрального катетера
и бактериурии риск развития грамотрицательной
бактериемии возрастает в 5 раз. При этом бакте¬
риурия встречается весьма часто, а при длитель¬
ной катетеризации развивается почти всегда. При
бессимптомном течении лечение не назначается
для профилактики развития устойчивости к анти¬
биотикам. Крайне важно соблюдение стерильнос¬
ти при введении катетера, а также немедленное
извлечение катетера при прекращении потребнос¬
ти в нем.38
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводяи^их путейБОЛЬ В ПОЯСНИЧНОЙ ОБЛАСТИТупая боль в поясничной области редко бывает
обусловлена заболеваниями почек, однако может
быть связана с почечным камнем, опухолью почки,
острым пиелонефритом или обструкцией почечной
лоханки. Наиболее частая причина — врожденные
аномалии лоханочно-мочеточникового сегмента
(см. с. 94), при которых болевой синдром купирует¬
ся приемом большого количества жидкости. Реже
обструкция верхних мочевыводящих путей вызва¬
на ретроперитонеальным фиброзом (см. с. 94),
некротизированным сосочком почки, опухолью
или сгустком крови.ОСТРЫЙ ПИЕЛОНЕФРИТПочки инфицированы только у небольшой части
(точное соотношение неизвестно) пациентов с
инфекцией нижних мочевыводящих путей или бак¬
териурией. Острое инфекционное поражение почек
(пиелонефрит) проявляется триадой симптомов:
боль в поясничной области, лихорадка, положи¬
тельный симптом поколачивания. Почечная лохан¬
ка воспаляется, в паренхиме образуется несколько
небольших абсцессов (рис. 1.35, В). При гистологи¬
ческом исследовании обнаруживаются очаги ней-
трофильной инфильтрации канальцев.ПатогенезИнфекция чаще всего попадает в почки восхо¬
дящим путем из мочевого пузыря, поэтому бакте¬
риальный профиль для инфекций почек идентичен
таковому для инфекций нижних мочевыводящих
путей. Крайне редко на фоне бактериемии может
развиться почечный или перинефральный абсцесс,
этиологическим фактором которого чаще всего
выступают стафилококки. Обычно имеются отяго¬
щающие факторы; предшествующее повреждение
почек (кисты или рубцы) также облегчает распро¬
странение инфекции. Мозговое вещество более
чувствительно к инфекции из-за низкого парциаль¬
ного давления кислорода, высокого осмотического
давления и высоких концентраций Н+ и аммиака
(все эти факторы снижают функциональную актив¬
ность лейкоцитов). Высокое осмотическое давле¬
ние способствует переходу бактерий в Ь-формы,
устойчивые к действию антибиотиков.Клиническая оценкаБоль, как правило, развивается остро в одной или
обеих половинах поясничной области, может ирра-
диировать в подвздошную ямку или надлобковую
область и сопровождается болезненностью и защит¬ным напряжением мышц при пальпации в пояснич¬
ной области. У 30% пациентов наблюдается дизурия,
обусловленная сопутствующим циститом. Лихорадка
развивается в большинстве случаев и может сопро¬
вождаться ознобом, рвотой и гипотензией, в анализе
мочи обнаруживают нейтрофилы, бактерии, эритро¬
циты и клетки эпителия канальцев.Гораздо реже острый пиелонефрит является
следствием некроза сосочков. При гистологичес¬
ком исследовании можно обнаружить фрагмен¬
ты сосочковой ткани почек, проходящие через
уретру Эти фрагменты способны вызвать обструк¬
цию мочеточников с одной или обеих сторон, что
может привести к острой почечной недостаточ¬
ности. Предрасполагающими факторами считают
сахарный диабет, хроническую обструкцию моче¬
выводящих путей, аналгетическую нефропатию и
серповидноклеточную анемию.Дифференциальную диагностику острого
пиелонефрита необходимо проводить с острым
аппендицитом, дивертикулитом, холециститом
и сальпингитом. При перинефральном абсцессе
отмечаются выраженная боль и припухлость в пояс¬
ничной области на стороне поражения. Состояние
пациентов часто тяжелое, отмечаются лихорад¬
ка, лейкоцитоз и положительный посев крови.
Изменений со стороны мочи нет: ни клеток гноя,
ни микроорганизмов в ней не обнаруживают.Лабораторно-инструментальное
обследование и ведениеНеобходимые исследования представлены в
табл. 1.8. Диагноз устанавливается на основании
обнаружения бактерий и нейтрофилов в моче при
характерных клинических признаках.Необходимо как можно быстрее выполнить УЗИ
почек для исключения перинефрального скопле¬
ния жидкости и обструкции, как предрасполага¬
ющих факторов. При обнаружении обструкции
необходимо провести дренирование при помощи
чрескожной нефростомии.Объем потребляемой жидкости должен быть
адекватным, при необходимости необходимо обес¬
печить внутривенное введение жидкости.Антибиотики назначаются на 7— 14 дней. В тяже¬
лых случаях необходимо вводить цефалоспори-
ны, фторхинолоны или гентамицин внутривенно
(табл. 1.9) с последующим переходом на перораль-
ное применение, в менее тяжелых случаях анти¬
биотики можно назначать внутрь на весь курс
терапии. Во время беременности можно назначать
пенициллины и цефалоспорины, назначения дру¬
гих антибиотиков необходимо избегать.Посев мочи необходимо делать во время и после
лечения.39
Раздел 1. Заболевания почек и мочевыводящих путейРис. 1.11. Двусторонние коралловидные камни. На внут¬
ривенной пиелограмме видно, что небольшое количес¬
тво контраста экскретируется правой почкой, тогда как
функция левой почки значительно снижена.ПОЧЕЧНАЯ КОЛИКА
ЭтиологияОстрая боль в поясничной области, иррадиирую-
щая в паховую область («почечная колика»), в соче¬
тании с гематурией характерна для обструкции моче¬
точников камнем или, реже, некротизированным
почечным сосочком, опухолью, сгустком крови.Мочевые камниМочевые камни состоят из комплексов крис¬
таллов, содержащих небольшое количество белков
и гликопротеинов. Разные виды камней встреча¬
ются с разной частотой, что вероятно связано с
особенностями питания, условиями окружающей
среды, хотя далеко не последнюю роль играют и
наследственные факторы. В Европе 80% почечных
камней содержат кристаллы кальция (чаще в виде
оксалатов или фосфатов). Около 15% содержат
фосфат аммония магния (струвит; часто сопровож¬
дается инфекциями). Значительно реже встречают¬
ся камни из чистого цистина или мочевой кисло¬
ты. И крайне редко к образованию камней могут
приводить лекарственные препараты (например,
индинавир, эфедрин).В развивающихся странах часто встречают¬
ся камни в мочевом пузыре, особенно у детей.
В развитых странах камни в мочевом пузыре у детей
встречаются реже, зато почечные камни — более
частое явление. По результатам обследования насе¬
ления Северной Америки установлено, что 12%
мужчин и 5% женщин в возрасте до 70 лет страда-Таблица 1.12. Факторы,
предрасполагающие
к камнеобразованиюПитание и окружающая средаНебольшое количество мочи: высокая температура
воздуха, недостаточное потребление жидкости.
Питание: избыточное употребление белка, натрия и
недостаток кальция.Повышенная экскреция натрия.Повышенная экскреция уратов.Повышенная экскреция оксалатов.Сниженная экскреция цитратов.Приобретенные причиныГиперкальциемия любой этиологии.Заболевания подвздошной кишки или ее резек¬
ция (вызывают усиленную абсорбцию оксалатов и
мочевую экскрецию).Почечный канальцевый ацидоз ] типа (дисталь¬
ный).Врожденные и наследственные причиныСемейная гиперкальциурия.Губчатая почка.Цистинурия.Почечный канальцевый ацидоз I типа.
Первичная гипероксалурияли от почечной колики. Удивительно, что камни
и нефросклероз не распространены еще больше,
поскольку некоторые компоненты присутствуют в
моче в концентрациях, превышающих их раствори¬
мость в воде. Однако моча содержит белки, глико-
заминогликаны, пирофосфаты и цитраты, которые
способствуют поддержанию в растворимом состоя¬
нии нерастворимых солей.Мочевые камни имеют различные размеры: от
мелких частиц (песчинок) в любом отделе моче¬
выводящих путей до крупных округлых камней в
мочевом пузыре. Коралловидные камни, преиму¬
щественно состоящие из струвита, заполняют всю
почечную лоханку и разветвляются в чашечках
(рис. 1.11); они обычно сопровождаются инфек¬
ционным процессом. Отложения кальция могут
встречаться в паренхиме почек, приводя к разви¬
тию нефрокальциноза, особенно у пациентов с
почечным канальцевым ацидозом, гиперпарати-
реозом, интоксикацией витамином В и перенесен¬
ным туберкулезом почек.к настоящему времени найдено много факторов,
способствующих камнеобразованию (табл. 1.12).
Однако в развитых странах наиболее часто камни
обнаруживаются у здоровых молодых людей, при40
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путейобследовании которых не обнаруживают никаких
предрасполагающих факторов.Клиническая оценкаКогда камень вклинивается в устье мочеточника,
развивается клиническая картина почечной колики.
Пациент вдруг испъггывает острую боль в поясничной
области, иррадиирующую в бок, паховую область,
яичко или больщую половую губу (область иннер¬
вации первого поясничного нерва). Интенсивность
боли нарастает и достигает пика спустя несколько
минут. Пациент возбужден, безуспещно пытается
уменьшить боль сменой гюложения тела или ходит по
комнате. Все это сопровождается бледностью, обиль¬
ным потом, рвотой, пациент может стонать от боли.
Возможны учащенное мочеиспускание, дизурия и
гематурия. Интенсивная боль чаще всего притупляет¬
ся примерно через 2 ч, но может не стихать в течение
нескольких часов или даже дней. Во время присту¬
па боль постоянная, хотя выраженность ее может
меняться. Несмотря на всеобщее убеждение, приступ
колики редко состоит из нескольких повторяющихся
атак боли, длящихся несколько минут. После присту¬
па почечной колики может наблюдаться тупая боль в
поясничной области или спине.Лабораторно-инструментальноеобследованиеДиагноз почечной колики устанавливается на
основании анамнеза заболевания при обнаружении
эритроцитов в моче. Обследование необходимо для
подтверждения наличия камня, определения его
расположения и степени обструкции. Около 90%
камней обнаруживаются на обзорной рентгеног¬
рамме брющной полости. Если камень находится в
мочеточнике, при внутривенной урографии наблю¬
дается замедление экскреции контраста почкой
и расширение мочеточника выше места обструк¬
ции (рис. 1.12). Внутривенная урография остается
наиболее часто применяемым методом во всем
мире, однако спиральная КТ дает возможность
более точной оценки, она визуализирует некон¬
трастные конкременты (например, состоящие из
мочевой кислоты), при УЗИ можно обнаружить
расширение мочеточника, если камень препятс¬
твует оттоку мочи. Камень также может оставлять
за собою акустическую тень.Пациентам с впервые выявленным камнем в
почке назначается стандартное обследование
(табл. 1.13); более детально обследуются пациенты
с рецидивами камней, множественными камня¬
ми, а также в атипичных случаях (например, если
пациент очень молодой) и при развитии осложне¬
ний. Можно назначить анализ химического состава
камней. Учитывая, что большинство камней само-Рис. 1.12. Односторонняя обструкция. Внутривенная
урограмма пациента с камнем (не виден) в нижней трети
правого мочеточника. Снимок сделан через 2 ч после
введения контраста: виден контраст в правой почке,
чашечно-лоханочной системе и мочеточнике, тогда как
в нормальной чашечно-лоханочной системе левой почки
остались лишь следы контраста.стоятельно проходит через мочевыводящие пути,
в течение нескольких дней после эпизода колики
необходимо собирать мочу в специальный сосуд,
чтобы взять камень для анализа.ВедениеНеотложная помощь при боли в почке или почеч¬
ной колике включает постельный режим и прикла¬
дывание тепла к поясничной области на стороне
поражения. Боль при почечной колике часто носит
нестерпимый характер, что требует обезболива¬
ния сильнодействующими анальгетиками, такими
как морфин (10—20 мг), петидин^'’ (100 мг) внутри¬
мышечно, или свечами с диклофенаком (100 мг).
Пациентам рекомендуют обильное питье (не менее
2 л в день). Около 90% камней диаметром менее 4 мм
свободно пройдут через мочевыводящие пути, и толь¬
ко 10% камней размером более 6 мм проходят через
мочевыводяпще пути, поэтому может потребоваться
активное вмешательство. Неотложная помощь необ¬
ходима при развитии анурии или тяжелой инфекции
при застое мочи выше камня (пионефроз).41
Раздел I. Заболевания почек и мочевыводящих путейТаблица 1.13. Обследование при камнях в почкахМатериалИсследованиеВпервые выяв.1енный камень РецидивКаменьЖелательно определение химического состава++КровьКальций++Фосфаты++Мочевая кислота++Мочевина и электролиты++Паратгормон (при высоком уровне кальция или увеличе¬
нии его экскреции)-(+)МочаТест-полоска на белок, кровь, глюкозу++Аминокислоты-+Суточная мочаМочевина-+Клиренс креатинина-+Натрий-+Кальций-+Оксалаты-+Мочевая кислота-+Попытки создания препаратов, растворяющих
камни, до сих пор не увенчались успехом. Однако
больщую часть камней в настоящее время можно
фрагментировать при помощи дистанционной
ударно-волновой литотрипсии (рис. 1.13), при
которой генерируются ударные волны, фокусиру¬
ющиеся на камне и разбивающие его на мелкие
кусочки, которые свободно проходят в мочеточник.
Обязательным условием для использования этого
метода является сохранение проходимости дис¬
тальных отделов мочевыводящих путей.Эндоскопичекое вмещательство может понадо¬
биться при некоторых видах камней, тогда как
открытая хирургия необходима лишь в случаях
больших камней в мочевом пузыре. Все камни счи¬
таются потенциально инфицированными, поэтому
оперативное лечение должно проводиться под при¬
крытием соответствующих антибиотиков.Меры предупреждения дальнейшего камне-
образования зависят от результатов обследования
(табл. 1.13), но некоторые общие принципы под¬
ходят практически всем пациентам с кальциевы¬
ми камнями (табл. 1.14). При других видах камней
необходима более специфическая профилактика.
Образование уратных камней можно предотвратить
при помощи аллопуринола, который также умень¬
шает образование кальциевых камней у пациентов с
повышенной экскрецией уратов. Камнеобразованиепри цистинурии уменьшается при назначении пени-
цилламина. Может оказать положительное влияние
изменение pH мочи при помощи хлорида аммония
(низкие значения pH препятствует образованию
фосфатных камней) или бикарбоната натрия (высо¬
кие значения pH препятствует образованию уратных
и цистиновых камней).ОБИЛЬНОЕ МОЧЕОТДЕЛЕНИЕ
ПОЛИУРИЯЧрезвычайно обильное мочеотделение (>3 л/сут)
может быть результатом усиленной экскреции рас¬
творенных веществ с мочой (осмотический диурез)
или отражать исключительно водный диурез
(см. табл. 1.15). При оценке полиурии крайне важно
вести строгий учет объема выпитой жидкости. При
первичной или психогенной полидипсии усилен¬
ное мочеотделение представляет собой адекват¬
ный ответ на избыточное употребление жидкости,
у таких пациентов концентрация натрия в плазме
ниже нормы. Полиурия в сочетании с увеличенным
клиренсом воды (без растворенных веществ) при
отсутствии чрезмерного употребления жидкости —
признак нарущения концентрационной функции
почек, что наблюдается при несахарном диабете.42
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путейПоказания для вмешательства•	Обструктивная анурия или тяжелая инфекция
(пионефроз) ^ Срочная чрескожная нефростомия•	Острая боль или единственнаяпочка ->• Срочная дистанционная литотрипсия
или хирургическое вмешательство•	Боль и неподвижность камня ->• Избирательная
литотрипсия или хирургическое вмешательствоДистанционная ударно-волновая литотрипсия
Рис. 1.13. Хирургическое лечение мочевых камней.® Камень в лоханке или почкеДистанционная литотрипсия
Чрескожная нефролитотомия
Открытое хирургическое
вмешательство (очень редко)® Камень в верхней трети мочеточникаДистанционная литотрипсия
Уретроскопическая деструкция:
лазерная или механическая
Лапароскопическое удаление (редко)
Открытое хирургическое
вмешательство (крайне редко)Камень в нижней трети мочеточникаДистанционная литотрипсия
Уретроскопическая деструкция
Извлечение при помощи корзинки
ДормиаКамень в мочевом пузыреЦистоскопическая деструкция
(перфорация камня)Открытое удаление, если размер
камня превышает куриное яйцоТаблица 1.14. Профилактика образования кальциевых камнейДиетаЖидкость•	В сутки должно вьщеляться не менее 2 л мочи (употребление 3-4 л жидкости) — контроль суточного диуреза.•	Пить на протяжении всего дня (особенно на ночь).Соль•	Ограничить употребление.Белок•	Умеренное употребление.Кальций•	Избыток в рационе (кальций образует нерастворимую соль с оксалатами пищи, снижая тем самым абсорбцию и
экскрецию оксалатов).•	Избегать промежуточных приемов пищи (увел№1ивают экскрецию кальция без уменьщения экскреции оксалатов).
Оксалаты•	Избегать употребления продуктов, богатых оксалатами (например, ревень).N6! Эффективность приема цитратов не доказана.Лекарственные средстваТиазидные диуретики•	Уменьшают экскрецию кальция.•	Назначаются при рецидивах камней, а также при гиперкальциурии.Аллопуринол•	При повышенной экскреции уратов.Избегать•	Препаратов, содержащих витамин В, так как он увеличивает абсорбцию и экскрецию кальция43
Раздел I. Заболевания почек и мочевыводящих путейТаблица 1.15. Причины полиурииИзбыточное употребление жидкости.
Осмотические, например гипергликемия, гипер¬
кальциемия.Краниальный несахарный диабет (недостаточность
секреции антидиуретического гормона): идиопатичес-
кий (50%), объемные образования, травмы, инфекции.
Нефрогенный несахарный диабет (дисфункция
канальцев):-	генетические дефекты канальцев;-	лекарственные препараты/токсины, например
литий, мочегонные препараты;-	поражения интерстиция почек;-	гипокалиемия, гиперкальциемияУ таких пациентов уровень натрия в плазме крови
выше нормы; жажда, как правило, предотвращает
повышение концентрации натрия, но ограничение
употребления жидкости может привести к гипер-
натриемии. Клиренс воды определяется по осмо¬
тическому клиренсу:Осмотическое давление =
объем мочи X [осмоляльность мочи /
осмоляльность плазмы крови];ЬСлиренс свободной воды =
объем мочи — осмотический клиренс.Обследование при полиурии включает определе¬
ние уровня электролитов в плазме крови, глюкозы
и кальция.НИКТУРИЯВставание ночью для мочеиспускания может
быть следствием полиурии, а также результатом
избыточного употребления жидкости или при¬
ема мочегонных препаратов на ночь. Никтурия
наблюдается при хронических заболеваниях
почек и увеличении предстательной железы,
которое сопровождается уменьшением напора
струи мочи, неполным опорожнением мочевого
пузыря, задержкой мочи, терминальным под¬
теканием и учащенным мочеиспусканием из-
за частичной обструкции уретры (см. с. 96 и
рис. 1.14). Никтурия может также наблюдаться
при нарушениях сна даже в отсутствие патологии
со стороны мочевыводящих путей.УЧАЩЕНИЕ МОЧЕИСПУСКАНИЯПри учащении мочеиспускания частота мик-
ций у пациента превышает ожидаемую. Это можетбыть следствием полиурии, применения мочегон¬
ных препаратов (при этом объем мочеотделения
может быть как нормальным, так и избыточным).
Учащенное мочеиспускание может также являться
признаком ИМП (уретрит, цистит, простатит) или
уретрального синдрома, когда объем мочи снижен
на фоне дизурии, императивных позывов на моче¬
испускание и чувства неполного опорожнения.НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИНедержание мочи — непроизвольное ее истече¬
ние. Ниже описаны заболевания мочевыводяших
путей, которые могут приводить к недержанию
мочи. Это состояние может наблюдаться и при
отсутствии патологии со стороны мочевыводящей
системы: на фоне снижения когнитивной функции
или гиподинамии, временно в период острой болез¬
ни или при госпитализации, особенно у пожилых.
Диуретики (лекарственные препараты, алкоголь
или кофеин) могут усиливать недержание.Клиническая оценка и лабораторно¬
инструментальное обследованиеХарактеристика мочеиспускания имеет важное
значение для установления диагноза при недер¬
жании, поэтому пациент должен вести дневник
мочеиспусканий, в котором необходимо указывать
частоту мочеиспусканий, объем мочи, провоци¬
рующие факторы и сопровождающие ощущения,
например, императивность позывов.Обследование включает оценку когнитивной
функции и подвижности, чувствительности в
области промежности, тонуса анального сфинкте¬
ра, так как он иннервируется крестцовым нервом
(как и мочевой пузырь и его сфинктер). Общая
оценка неврологического статуса необходима для
выявления ряда заболеваний (например, рассеян¬
ного склероза), при которых нарушается иннерва¬
ция мочевого пузыря; обследование поясничного
отдела необходимо для исключения расщелины
позвоночника. Пальцевое ректальное исследова¬
ние выполняется для оценки состояния предста¬
тельной железы и исключения запора как причины
недержания. Необходимо также провести обследо¬
вание половых органов для исключения/подтверж¬
дения фимоза и парафимоза у мужчин и атрофии
слизистой оболочки влагалища, цистоцеле и рек-
тоцеле у женщин.Общий анализ и посев мочи следует выполнять
всем пациентам. Обязательно проведение оценки
остаточного объема: либо при помощи УЗИ сразу
после мочеиспускания, либо при помощи катетера.
В некоторых случаях может понадобиться оцен¬
ка уродинамики и скорости потока струи мочи
(рис. 1.14).44
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путейПо мере наполнения мочевого пузыря в нем повышается давление.Детрузор неактивен, по мере наполнения нарастает тонус сфинктераОпорожнение Сфинктер расслабляется, детрузор сокращается, увеличивается давление в мочевом пузыреНормаль- Накопление
ный цикл
мочеис¬
пусканияСтрессовое	в норме во время кашля возникает пассивное увеличение давления в мочевом пузыренедержание	(активного сокращения детрузора при этом нет). Это давление ненадолго превышаетдавление в уретре, поэтому происходит опорожнениеИмперативное	Может наблюдаться без увеличения внутрипузырного давления и нарушений иннервации,недержание	но по мере наполнения развивается патологическая активность детрузора, в результате чегоповышается давление в мочевом пузыре, и если оно превышает давление в уретре,
происходит опорожнениеНедержание	Мочевой пузырь переполнен. Сокращения детрузора не происходит, но в результатепри переполнении незначительного повышения внутрибрюшного давления и давления в мочевом пузыре
мочевого пузыря	происходит опорожнение (как при стрессовом недержании)Обструкция	Изменяется только фаза опорожнения, фаза накопления такая же, как при нормальном цикле,предстательной	Во время опорожнения сильное сокращение детрузора вызывает резкое повышение давленияжелезой	в мочевом пузыре. Несмотря на такое высокое давление, напор струи мочи слабый из-заобструкции простатической части уретры. Моча истекает волнообразно, так как уретра
неравномерно сдавливается предстательной железой во время опорожненияРис. 1.14. Нарушения уродинамики у пациентов с недержанием мочи.45
Раздел I. Заболевания почек и мочевыводящих путейСиндромы недержанияСтрессовое недержаниеПри стрессовом недержании опорожнение про¬
исходит из-за того, что давление в мочевом пузыре
становится выше, чем в уретре, что обусловлено
слабостью диафрагмы таза либо слабостью сфин¬
ктера. В большинстве случаев отмечается соче¬
тание обеих причин. Чаше такой вид недержа¬
ния встречается у женщин, особенно после родов.
У мужчин встречается редко и может развиться после
операции на предстательной железе. Опорожнение
происходит при повышении внутрибрюшного дав¬
ления, например при кашле или чихании. У жен¬
шин при обследовании промежности недержание
обнаруживается после просьбы покашлять, также
нередко встречается пролапс. У женшин особенно
эффективна физиотерапия, но если недержание
постоянное и доставляет серьезные неудобства,
показано хирургическое лечение.Императивное недержаниеПри императивном недержании опорожнение про¬
исходит из-за повьш[1енной сократительной активнос¬
ти детрузора, которая приводагг к резкому повьипению
давления в мочевом пузыре и раскрытию уретрально¬
го сфинктера (моторное императивное недержание).
Императивные позывы с недержанием или без могут
также быть следствием пшерчувствительности моче¬
вого пузыря (сенсорное императивное недержание)
на фоне ИМП или камня в нем. Распространенность
императивного недержания увеличивается с возрас¬
том: оно встречается у 17% людей старше 65 лет, 50%
этих людей щокдаются в постоянном уходе. Оно также
наблюдается у мужчин с обструкцией нижних мочевы¬
водяших путей, причем часто исчезает после устране¬
ния обструкции.Диагноз устанавливается на основании клршнгчес-
ких данных и исключении при помощи УЗИ задерж¬
ки мочи в мочевом пузыре; для подтверждения необ¬
ходим контроль уродинамики (рис. 1.14). Лечение
основано на тренировке мочевого пузыря: необхо¬
димо учить пациентов заставлять себя произвольно
удерживать большее количество мочи в пузыре на
фоне применения антихолинергических препаратов.
Хирургическое лечение показано только тем паци¬
ентам, у которых, несмотря на проводимое лечение,
сохраняется недержание в дневное время.Постоянное недержаниеЭтот вид недержания свидетельствует о наличии
свища между пузырем и влагалищем (пузырно-вла-
галищный) или между мочеточником и влагалищем
(влагалищно-мочеточниковый). Такие свищи часто
образуются после гинекологических операций, номогут наблюдаться и пр}? ганекологических зло¬
качественных новообразованиях и последующей
лучевой терапии.В странах, где родовспомогательная служба раз¬
вита слабо, наиболее частая причина пузырно-вла¬
галищных свищей — затяжные роды при наличии
механического препятствия прохождению плода.
Постоянное недержание также наблюдается у детей
с врожденной эктопией мочеточников, в некото¬
рых случаях стрессовое недержание бывает выра¬
женным настолько, что моча истекает непрерывно.
Диагноз подтверждается при осмотре промежнос¬
ти, а также при помощи внутривенной урографии.
Лечение хирургическое.Недержание при переполненииТакой вид недержания развивается при хроничес¬
ком перерастяжении мочевого пузыря. Чаще наблю¬
дается у мужчин при доброкачественной гиперпла¬
зии предстательной железы или обструкции шейки
мочевого пузыря (см. с. 97), но может наблюдаться
и во время полового акта как результат недоста¬
точности детрузора (атонический мочевой пузырь).
Последнее состояние может быть идиопатическим,
но наиболее часто является следствием повреждения
тазовых нервов во время оперативных вмешательств
(как правило, во время гистерэктомии или экстир¬
пации прямой кишки), при травмах, инфекциях
или в результате сдавливания конского хвоста про-
лабированным диском, опухолью или вследствие
травмы. Неполное опорожнение мочевого пузыря
можно обнаружить при помощи УЗИ, при котором
отмечается значительный остаточный объем мочи
после мочеиспускания (>100 мл). Обструкция моче¬
вого пузыря требует хирургического лечения. Если
обструкции нет, пузырь необходимо дренировать,
предпочтительнее периодическая самокатетериза-
ция. Контроль уродинамики может помочь выяс¬
нить причину недержания.Постмикционное капаниеЭто явление часто встречается у мужчин,
даже достаточно молодых. Процесс обуслов¬
лен попаданием небольшого количества мочи в
и-образный изгиб бульбарного отдела уретры. Эта
порция мочи истекает, когда пациент двигается.
Постмикционное капание более ярко выражено,
если у пациента имеется дивертикул или стриктура
уретры. Оно также может наблюдаться у женщин
с дивертикулом уретры и имитировать стрессовое
недержание мочи.Неврологические причиныНеврологические заболевания, проявляющие¬
ся нарушением функции мочевого пузыря, почти46
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводяи^их путейвсегда сопровождаются другими неврологически¬
ми симптомами.УМЕНЬШЕНИЕ МОЧЕОТДЕЛЕНИЯОЛИГУРИЯ/АНУРИЯПри обычном питании 300—500 мл мочи в сутки
достаточно для экскреции солей в максимальной
концентрации. Если мочи выделяется меньше, то у
пациента олигурия. Анурия — практически полное
(<50 мл/сут) отсутствие мочи. Снижение диуреза —
крайне важный признак, свидетельствующий об
х-меньшении образования мочи, обструкции моче¬
выводящих путей или о сочетании того и другого.Уменьшение образования мочиОбъем мочи, образуемой почкой, — разница
между клубочковой фильтрацией и канальцевой
реабсорбцией. При почечной недостаточнос¬
ти объем мочи меняется. Когда СКФ очень низ¬
кая, объем мочи может оставаться нормальным,
если канальцевая реабсорбция тоже снижается.
Следовательно, объем мочи — недостоверный при¬
знак хронических заболеваний почек. Олиго/ану¬
рия может быть результатом уменьшения образова¬
ния мочи, что характерно для преренальной острой
почечной недостаточности, когда СКФ снижается,
а интактные канальцевые механизмы гомеостаза
усиливают реабсорбцию для сохранения соли и
воды. Однако в некоторых случаях при большом
количестве растворенных веществ или канальцевой
дисфункции образуется нормальное или повышен¬
ное колЕгчество мочи, пока поражение почек не
станет тяжелым, а СКФ минимальной, что наблю¬
дается, к примеру, при диабетическом кетоацидозе
со значительной глюкозурией. При острой почеч¬
ной недостаточности объем мочи может быть раз¬
ным, что зависит от предшествовавшего состояния
почек. Как правило, инфаркт почки сопровожда¬
ется внезапным прекращением образования мочи
(если он двусторонний или инфаркт единственной
функционирующей почки). Быстро прогрессирую¬
щий гломерулонефрит часто сопровождается быст¬
рым развитием олиго/анурии.Обструкция мочевыводящих путейОбструкция мочевыводяших путей также может
вызвать уменьшение диуреза. Наиболее частая
причина обструкции — камни (см. с. 40), гипер¬
плазия предстательной железы (доброкачественная
или злокачественная, см. с. 97), опухоли лоханки
или ретроперитонеально расположенные опухоли у
пожилых пациентов. Острая задержка мочи наблю-Таблица 1.16. Недержание у пожилыхРаспространенность: недержанием мочи страдают
15% женщин и 10% мужчин старще 65 лет.Причины: недержание может быть транзиторным на
фоне любых нарушений сознания, мочевой инфек¬
ции, приема лекарственных препаратов
(в частности, мочегонных), запоров или ограни¬
ченной подвижности — эти причины необходимо
исключить до начала детального обследования
пациента.Повышенная активность детрузора: чаще всего при¬
чиной недержания у пожилых пациентов является
повышенная активность детрузора, которая может
развиться в результате повреждения тормозных
центров или местных нарушений детрузора.
Катетеризация: в результате утраты навыков самооб¬
служивания или психических нарушений пожилому
человеку может понадобиться помощь (в виде пери¬
одической катетеризации) специалиста по уходудается у половины пациентов после общего нар¬
коза, особенно если у больного имеется гиперпла¬
зия предстательной железы. У молодых пациентов
обструкцию также вызывает диссинергия шейки
мочевого пузыря, к числу других причин относят
стриктуры уретры (чаще у пациентов с инструмен¬
тальными вмешательствами в анамнезе), травмы
или инфекции уретры, наличие клапанов в уретре,
фимоз или стеноз наружного отверстия мочеиспус¬
кательного канала (рис. 1.10). Слабый напор струи
мочи и большой остаточный объем наблюдаются
и при атонии мочевого пузыря (например, при
неврологических нарушениях, таких как рассеян¬
ный склероз или расщелина позвоночника), когда
тонус детрузора снижен/отсутствует, а дистальный
сфинктер не расслабляется.Обструкция может бьп’ь острой и хронической,
частичной и полной. Острая обструкция часто сопро¬
вождается болью, вызванной растяжением мочевы¬
водящих путей. При водной нагрузке боль может
усиливаться. По стороне локализации боли можно
определить сторону обструкции. Обструкция шейки
мочевого пузыря (острая задержка мочи) сопровож¬
дается дискомфортом внизу живота из-за перерастя-
жения мочевого пузыря. Обструкция мочеточника,
например камнем из почки, обычно проявляется
болью в поясничной области, иррадиирующей в пах.
Более высокая обструкция, например лоханки, может
давать боль в области фланка. Хроническая обструк¬
ция редко вызывает острую боль у пациента, но
может сопровождаться тупой ноющей болью.47
Раздел І. Заболевания почек и мочевыводящих путейЧтобы у пациента развилась олиго/анурия,
обструкция должна быть полной, дистальнее шейки
мочевого пузыря, двусторонней или односторон¬
ней (для единственной функционирующей почки).Если причина обструкции не устранена, высокое
давление ретроградно распространяется к нефронам,
в результате чего клубочковая фильтрация прекраща¬
ется. Поэтому при обследовании пациента с олиго/
анурией крайне важно быстро выявить и устранить
пр^шну обструкции. У всех пациентов при внезап¬
ном уменьщении диуреза необходимо пропальпиро¬
вать, проперкутировать и дать оценку наполненному
мочевому пузырю. Как можно быстрее необходимо
провести рентгенологическое исследование, УЗИ для
выявления места обструкции. Важно отметить, что
мочевыводящие пути могут оставаться не расширен¬
ными при нарушении образования мочи вследствие
острой почечной недостаточности. Функция почек
быстро восстанавливается после устранения острой
обструкции, однако функция канальцев может оста¬
ваться нарушенной, в результате чего будут наблю¬
даться полиурия и нарушение задержки электролитов
(например, фосфатов).При частичной обструкции диурез может быть
нормальным или даже повышенным, что обус¬
ловлено хроническим повреждением канальцев и
снижением их концентрационной способности.
Такое хроническое повреждение канальцев может
наблюдаться при почечном канальцевом ацидозеI	типа. Со временем даже частичная обструкция
приводит к атрофии канальцев и необратимой
почечной недостаточности.ЭРЕКТИЛЬНАЯ ДИСФУНКЦИЯПричины эректильной дисфункции представле¬
ны в табл. 1.17. К наиболее частым из них относят
сосудистые, неврологические и физиологические.
За исключением сахарного диабета, эндокринные
нарушения редко приводят к снижению либидо и
эректильной дисфункции. Эректильная дисфун¬
кция и сниженное либидо наблюдаются у 50%
мужчин с хроническими заболеваниями почек
или находящихся на диализе. По опыту специа¬
лизированных клиник, занимающихся сахарным
диабетом, эректильная дисфункция существенно
недооценивается. Важно уметь расположить к себе
пациента, чтобы он мог честно отвечать на вопро¬
сы: имеют ли место явления гипогонадизма, проис¬
ходит ли эрекция в любое другое время (например,
если утром при пробуждении у пациента отмеча¬
ется эрекция, то сосудистые или неврологические
причины менее вероятны).Таблица 1.17. Причины эректильной
дисфункцииСо сниженным либидоШпогонацизм.Депрессия.С сохранным либидо•	Психологические проблемы, включая страх.•	Сосудистая недостаточность (атерома).•	Неврологические причины (сахарный диабет, зло¬
употребление алкоголем, рассеянный склероз).•	Лекарственные препараты (р-адреноблокаторы,
тиазидные диуретики)Лабораторно-инструментальноеобследованиеСледует взять кровь на глюкозу, гликозилиро-
ванный гемоглобин, пролактин, тестостерон,
лютеинизирующий гормон и фолликулостимули¬
рующий гормон. Существует ряд других методов
обследования, но они назначаются редко, так как
существенного влияния на тактику ведения паци¬
ентов не оказывают.Эти методы обследования включают ночной
мониторинг набухания (с использованием пле¬
тизмографа, который располагают вблизи тела
полового члена на всю ночь) для определения,
достаточны ли кровоснабжение и иннервация для
осуществления эрекции во время сна; интракавер-
нозные инъекции папаверина или простагланди-
на Е1 для оценки адекватности кровоснабжения;
ангиографию внутренней половой артерии; тесты
на проводимость автономных и чувствительных
периферических нервов.ВедениеСовместная психотерапия с половым партне¬
ром показана при психологических проблемах.
Неврологические и сосудистые нарущения не дают
улучшений на фоне психотерапии, но есть дру¬
гие методы лечения. Первичное лечение обычно
включает прием внутрь ингибиторов фосфодиэс-
теразы (например, силденафила), которые усили¬
вают сосудорасширяющее действие оксида азота
благодаря циклическому гуанозинмонофосфату
Одновременное назначение ингибиторов фос-
фодиэстеразы и доноров оксида азота (нитратов)
противопоказано из-за высокого риска развития
критической гипотензии. С особой осторожностью
следует лечить пациентов с ишемической болезнью
сердца, главным образом потому, что непривычный
для организма стресс в виде сексуальной активнос-48
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путейти может спровоцировать приступ ишемии сердца
їши аритмию. Другие методы лечения импотенции
включают интракавернозные инъекции (осушест-
шіяемьіе самим пациентом) или применение урет¬
рального геля с простагландином Е1; вакуумные
приборы, вызываюшие эрекцию, которая в свою
очередь поддерживается при помощи специаль¬
ного жгута, закрепленного у основанїія полового
члена; и имплантацию протезов либо постоянного
размера, либо с надувным резервуаром.ГЕМАТУРИЯГематурия может быть видимой, заметной для
самого пациента (макрогематурия), и невидимой,
определяемой при помощи тест-полоски (микроге¬
матурия) . Она указывает на кровотечение из сосудов
любого отдела мочевыводящих путей (рис. 1.15).При микроскопическом исследовании у здо¬
рового человека в моче может обнаруживаться
небольшое количество эритроцитов (до 12 500 в
1 мл). Тест-полоска определяет количество эрит¬
роцитов, если их не менее 15-20 тыс. в 1мл,
поэтому этот метод обладает высокой чувстви¬
тельностью в выявлении всех значимых кровоте¬
чений. Однако тест-полоски дают положительный
результат и при наличии в моче свободного гемог¬
лобина или миоглобина. При помощи микро¬
скопии (см. с. 21) можно подтвердить гематурию
и установить причину кровотечения (табл. 1.18).
При некоторых других причинах красной или
темной мочи, которые можно спутать с гематури¬
ей, тест-полоски и микроскопическое исследова¬
ние дают отрицательные результаты (табл. 1.19).КистыНарушениясвертываниякровиОпухоль^Пороки развития
сосудов
,Заболевания
клубочков
Воспалительные
ДегенеративныеI* ]-Интерстициальные
заболеванияИнфаркт
ИнфекцияРис. 1.15. Причины гематурии.Таблица 1.18. Интерпретация положительных результатов тест-полосок на гематурию ^Положительный результат тест полоскиМикроскопия мочиПредполагаемая причинаГематурияЛейкоцитыИнфекцияИзмененные эпителиоцитыОпухольЭритроцитарные цилиндры |
Измененные эритроциты >
(фазово-контрастная микроскопия) ]Клубочковое кровотечение*ГемоглобинурияЭритроцитов нетВнутрисосудистый гемолизМиоглобинурияЭритроцитов нетРабдомиолиз* Под клубочковым кровотечением подразумевается нарушение функции клубочковой базальной мембраны, которое может быть
физиологическим (например, при тяжелых физических нагрузках), но чаще является признаком заболеваний почек и нефрити¬
ческого синдрома (см. табл. 1.5).49
Раздел I. Заболевания почек и мочевыводящих путейТаблица 1.19. Отрицательные
результаты тест-полосок
при темной мочеПричинаЦвет мочиПищевые красители
Например, акантоциани-
ны (свекла)КраснаяЛекарственные препаратыФенолфталеинСена/другие антрахиноныРифампицинЛеводопаРозовая, если реакция
щелочная
Оранжевая
Оранжевая
Темнеет при стоянииПорфирияТемнеет при стоянииАлкаптонурияБилирубинурия, напри¬
мер при механической
желтухеТемнаяПоложительный результат
на билирубин,отрица¬
тельный на гемоглобинТаблица 1.20. Гематурия
и уротелиальные опухоли«Положительная предсказательная ценность макро¬
гематурии составляет для рака мочевого пузыря 83%,
для всех уротелиальных опухолей — 22% (возрастает до
41% у пациентов старше 40 лет).»Вішііпх Е ЄІ а1. // Рат. Ргасі. - 1997. - Уо1. 14 (1). - Р. 63-68.Рис. 1.16. Обследование при гематурии.Истинно положительные результаты возможны во
время менструации, инфекционных заболеваний,
после интенсивных физических нагрузок, одна¬
ко постоянная гематурия требует дальнейшего
обследования для исключения злокачественных
новообразований.Макроскопическую (видимую) гематурию наибо¬
лее часто вызывают опухоли (см. с. ЮОитабл. 1.20).
Тяжелые инфекционные заболевания или инфаркт
почки также могут вызвать макрогематурию, часто
сопровождаюшуюся болью. Повторные эпизоды
безболезненной макрогематурии на фоне респира¬
торных инфекций характерны для lgA-нeфpoпaтии
(см. с. 86).Лабораторно-инструментальное
обследование и ведениеОбследование при гематурии (рис. 1.16), неза-
виси.мо от того, это микро- или макрогематурия,
должно, в первую очередь, быть направлено на50
Таблица 1.21. Количественная оценка
протеинурииКлинические симптомы и синдромы при заболевстиях почек и мочевывоОящих путейисключение повреждения, особенно у пациентов
с риском рака мочевого пузыря или других зло¬
качественных новообразований или у пожилых
пациентов. Если наряду с гематурией наблюдаются
протеинурия или клинические признаки заболе¬
ваний почек (см. табл. 1.5), следует думать о вос¬
палительной природе поражения почек (см. с. 81),
поэтому рекомендована биопсия. Если сущес¬
твенных признаков заболеваний почек нет или
исключена онкологическая патология, пациент с
изолированной микрогематурией подлежит наблю¬
дению. Выполнение биопсии в таких случаях недо¬
статочно обосновано. Хотя по такому сценарию
иногда развиваются тяжелые заболевания почек
(например, синдром Альпорта, IgA нефропатия),
чаще встречаются следчтощие причины; добро¬
качественная болезнь тонких базальных мембран
(см. с. 87), небольщие сосудистые мальформации,
кисты или камни в почках. При синдроме «боль в
пояснице — гематурия» незначительное клубочко¬
вое кровотечение сопровождается болью в пояс¬
ничной области. Лечение гематурии зависит от
причины, ее вызвавщей.ПРОТЕИНУРИЯНезначительное количество белковых молекул
с низкой молекулярной массой проходит через
клубочковую базальную мембрану. В норме эти
молекулы реабсорбируются клетками эпителия
канальцев, поэтому с мочой выделяется менее
150 мг/сут белка. Как показано в табл. 1.21, пре¬
вышение этого количества — признак повреж¬
дения почек. Любое заболевание почек или их
повреждение может стать причиной протеинурии.
Протеинурия зачастую протекает бессимптомно,
однако большое количество белка вызывает вспе¬
нивание мочи.Относительно незначительное проникновение
альбумина в мочу может краткосрочно происходить
при тяжелых физических нагрузках, во время лихо¬
радки, при ИМП или сердечной недостаточности.
Такая протеинурия не достигает нефротического
уровня. Анализы необходимо повторить после уст¬
ранения провоцирующих факторов. Иногда проте¬
инурия наблюдается только днем, причем в первой
утренней порции белок не обнаруживается. При
отсутствии других признаков заболеваний почек
такая «ортостатическая протеинурия» считается
доброкачестве иной.Белки с низкой молекулярной массой также
могут обнаруживаться в моче в количестве, пре¬
вышающем 150 мг/сут, что является признакомБелок в суточной
мочеСоотношение
белок/креатини н ‘
(в случайной
порции мочи)Значение<0,03 г<3,5 (женщины)^
<2,5 (мужчины)^Норма0,03-0,3 гОколо 3,5-152-^Микроальбуми¬нурия0,3-0,5 гОколо 15-50-’Положительный
результат тест-
полосок0,5-2,5 гОколо 50-250'Двойственныйрезультат>2,5 г>250’Вероятно пора¬
жение клубоч¬
ков>4,0 г>4003Нефротический
уровень, всегда
признак пораже¬
ния клубочков‘ Белок мочи, (мг/л)/креатинин, ммоль/л.^ Обычно определяется как отношение альбумпн/креатинин.
^ Обычно определяется как отношение общий белок/креати-
нин.■* Не определяется стандартными тест-полосками, но можно
определить при помощи специфического «альбустикса».нарушения реабсорбции из-за повреждения ютеток
эпителия канальцев (так называемая «канальцевая
протеинурия»). Ее можно подтвердить путем оцен¬
ки размера экскретируемых белков или при помощи
специального анализа на такие белки (например,
Р^-микроглобулин с молекулярной массой 12 кДа).
Количество их редко превышает 1,5—2 г/сут; проте¬
инурия, превышающая эти значения, наблюдается
при заболеваниях клу'бочков.Для дальнейшего обследования необходи¬
мо провести количественное определение белка
(рис. 1.17). «Золотым стандартом» является опреде¬
ление его количества в суточной моче, но процесс
сбора мочи для такого анализа весьма трудоемкий
и часто неправильный. Использование отноше¬
ния белок/креатинин (мг/ммоль) в одном образце
позволяет оценить различные степени разведения
мочи, благодаря чему данные экстраполируются на
суточные значения (табл. 1.21). Изменения этого
отношения дают ценную информацию о прогрес¬
сировании заболеваний почек.51
Раздел I. Заболевания почек и мочевыводящих путейРис. 1.17. Обследование при протеинурии.При многих заболеваниях почек тяжесть протеи¬
нурии — маркёр высокого риска дальнейшего ухуд¬
шения функции почек. Сушествуют доказательства
того, что белок, присутствующий в клубочковом
фильтрате, нефротоксичен, и лечение, снижающее
риск прогрессирования почечной недостаточности
(например, ингибиторы ангитензин-превращаю-
щего фермента [АПФ] при диабетической нефро¬
патии), также снижает протеинурию.МИКРОАЛЬБУМИНУРИЯМикроальбуминурия представляет собой экс¬
крецию с мочой небольших количеств альбу¬
мина. Присутствие альбумина в моче — очевид¬
ный признак нарушения функции клубочков.
Микроальбуминурия позволяет обнаружить уже
ранние стадии прогрессирующих заболеваний клу¬
бочков, например, при диабетической нефропатии.
Прежде чем тест-полоски дадут положительный
результат, повреждение почек станет значительным,
поэтому пациенты с сахарным диабетом должны
регулярно проходить скрининг на микроальбумину¬рию. Персистирующая микроальбуминурия также
связана с повышенным риском атеросклероза и
смертности от сердечно-сосудистьгк заболеваний;
однако ни механизм развития протеинурии, ни объ¬
яснения этой взаимосвязи до сих пор не найдены.ПРОТЕИНУРИЯ БЕНС-ДЖОНСАУ пациентов с клоном В-лимфоцитов, секрети-
рующих свободные легкие цепи иммуноглобулинов
(молекулярная масса 25 кДа), которые свободно
фильтруются в мочу, в свежей порции мочи можно
обнаружить белок Бенс-Джонса. Такое состояние
может развиваться при амилоидозе и дискразии
плазматических клеток, однако, что самое главное,
оно служит маркёром миеломной болезни. Тест-
полоски и тест с сульфосалициловой кислотой
имеют низкую чувствительность при обнаружении
белка Бенс-Джонса. Поэтому при подозрении на
протеинурию Бенс-Джонса необходимо использо¬
вать иммуноэлектрофоретические методы.НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМНефротический синдром развивается вторично,
когда с мочой теряется значительное количество
белка (табл. 1.5). Проявления этого синдрома пред¬
ставлены в табл. 1.22. У взрослых малобелковые
отеки развиваются преимущественно на нижних
конечностях. По мере нарастания тяжести протеи¬
нурии отеки распространяются вверх, до наружных
половых органов и нижних отделов живота. Утром
отеки могут быть более выраженными на лице и
верхних конечностях, у детей рано развивается
асцит, а отеки часто наблюдаются только на лице.
Объем циркулирующей крови может быть нормаль¬
ным, уменьшенным или увеличенным. Усиленная
задержка натрия почками является ранним и уни¬
версальным признаком; механизмы показаны на
рис. 1.5.Заболевания, приводящие к развитию нефро¬
тического синдрома, всегда поражают клубочки
(см. рис. 1.30). Сахарный диабет и амилоидоз
также могут приводить к развитию нефротичес¬
кого синдрома. В связи с тем, что у детей наибо¬
лее частым диагнозом является гломерулонефрит
с минимальными изменениями, начальное лече¬
ние включает назначение высоких доз глюкокор-
тикоидов. Взрослым, а также детям при отсутс¬
твии эффекта от лечения необходимо выполнить
биопсию почек, если неизвестна точная этио¬
логия (например, длительный анамнез сахарно¬
го диабета с микроангиопатией, нарастающей
микроальбуминурией, артериальной гипертен¬
зией без гематурии). Поддерживающее лечение
пациентов с нефротическим синдромом описано
в табл. 1.22.52
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путейТаблица 1.22. Осложнения нефротического синдрома и их лечениеПроявленияМеханизмОсложненияЛечениеПтоальбуминемияУсиленная задержка
натрияПотери белка с мочой превыша¬
ют синтетическую способность
печениНизкое онкотическое давление,
снижение ОЦКВторичный гиперальдостеронизм
± Первичное нарушение экскре¬
ции натрия почкамиУменьшение онкотическо-го давленияОтекиОтекиМочегонные, диета с огра¬
ничением соли*ГйперхолестеринемияНеспецифическое увеличение
синтеза липопротеинов печенью
в ответ на низкое онкотическое
давлениеБыстрое прогрессирование
атеросклерозаАнтигиперлипидемичес-
кие препараты (например,
ингибиторы ГМГ-КоА-ре-
дуктазы — стати ны)ПтеркоагуляцияОтносительное снижение уровня
ингибиторов коагуляции (анти¬
тромбина П, протеинов С и 8)
и увеличение синтеза печенью
прокоагулянтовВенозная тромбоэмболияПостоянная антикоагу-
лянтная терапия назна¬
чается всем пациентам с
хроническим или тяжелым
нефротическим синдромомИнфекцияГипогаммаглобулинемия (потери
с мочой)Пневмококковая инфек¬
цияВакцинация, особенно
детей* При тяжелом нефротическом синдроме может понадобиться комбинация больших доз мочегонных, действующих на различные
отделы нефрона (например, петлевые диуретики + тиазидные диуретики + амилорид). В случае развития у пациента гиповолемии
внутривенные инфузии альбумина помогают скорректировать диурез, однако в целом их эффективность сомнительна. Повыше¬
ние диуреза приводит к гиповолемии и вторичному нарушению функции почек.тии важная роль принадлежит обструкции вен, не
исключается и влияние других факторов: напри-ОТЕКИЭтиологияПастозность появляется при скоплении жид¬
кости в интерстициальном пространстве в резуль¬
тате нарушения воздействия сил Старлинга, кото¬
рые обеспечивают прохождение жидкости через
базальную мембрану капилляров (табл. 1.23).
На этот процесс влияет сила тяжести, действу¬
ющая на венозное гидростатическое давление, в
результате чего в течение дня в области голенос¬
топных суставов скапливается жидкость и обра¬
зуются отеки, уменьшающиеся ночью. Отеки, не
дающие ямок при нажатии (скрытые), могут обра¬
зовываться в результате накопления белка: напри¬
мер, при микседеме, связанной с гипотиреозом.
В развитых странах наиболее частыми причинами
отеков являются заболевания периферических вен
и сердечная недостаточность , но важно уметь пра¬
вильно распознавать и другие причины.Отеки нижних конечностей часто встречаются
при патологическом ожирении. Хотя в их разви-мер, отеки могут развиться вследствие правожелу¬
дочковой недостаточности, возникающей вследс¬
твие синдрома апноэ во сне.Идиопатические отеки часто наблюдаются у
женщин, причем выраженность отеков зависит от
фазы менструального цикла, и, что характерно,
масса тела женщины может меняться в пределах
1,5 кг в течение 12 ч. Возможно, это связано с изме¬
нением проницаемости капилляров, а не с объемом
самой внеклеточной жидкости.Клиническая оценкаЗначительный объем (литры) внеклеточной
жидкости может накапливаться без каких-либо
клинических признаков. У взрослых отеки в пер¬
вую очередь развиваются в определенных облас¬
тях или на неподвижных конечностях, поэтому
часто можно анасарку принять за локальный
отек. Характерны отеки голеностопных суставов,
но у лежачих пациентов отеки сначала образу¬
ются над крестцом, затем по мере нарастания
тяжести состояния они распространяются на53
Раздел I. Заболевания почек и мочевыводящих путейТаблица 1.23. Причины отековНизкое онкотическое давление плазмыНизкий уровень альбумина сыворотки•	Увеличенные потери — нефротический синдром.•	Сниженный синтез — печеночная недостаточность.•	Нарушения питания/мальабсорбцияПовышенная проницаемость капилляровПереход белка в интерстициальное пространство,
уменьшение градиента осмотического давления, по
которому жидкость переходит в кровь и лимфу.•	Местно: инфекция/воспаление.•	Системно: тяжелый сепсис.•	Действие лекарственных средств (например, блока-
торов кальциевых каналов)Высокое гидростатическое давлениеВысокое венозное давление/обструкция•	Тромбоз глубоких вен или венозная недостаточ¬
ность — локальные отеки.•	Беременность.•	Опухоли лоханки.•	Застойная сердечная недостаточность.•	Увеличение ОЦК (ятрогенное, при почечной недо¬
статочности, при синдроме Конна).Лимфатическая обструкция•	Инфекция: филяриатоз, венерическая лимфофа-
нулема.•	Злокачественные опухоли.•	Облучение.•	Врожденные аномалиинижние конечности, наружные половые органы
и живот. Часто развивается асцит, являющийся
ранним клиническим признаком у детей, моло¬
дых пациентов, а также у пациентов с заболевани¬
ями печени. Скопление жидкости в плевральной
полости может быть признаком генерализован¬
ного отека любой этиологии. Отек лица утром
при пробуждении характерен для взрослых паци¬
ентов с гипоонкотическими отеками, а также
для молодых пациентов. Признаки уменьшения
ОЦК (тахикардия, ортостатическая гипотензия)
могут наблюдаться при отеках, развивающихся
вследствие снижения онкотического давления
или увеличения проницаемости капилляров. Если
отек локализованный, например только одного
голеностопного сустава, необходимо исключить
тромбоз вен, флебит и заболевания лимфатичес¬
кой системы.Лабораторно-инструментальноеобследованиеПричины отеков, как правило, очевидны из
анамнеза заболевания и физикального обследо¬
вания сердечно-сосудистой системы и живота,
с учетом результатов анатиза мочи на белок и
определения уровня aльбy'^п^нa плазмы. В случае
изолированного асцита или скопления экссудата
в плевральной полости возникают определенные
диагностические сложности: для постановки диа¬
гноза необходимо провести пункцию и отправить
полученную жидкость в лабораторию для опреде¬
ления уровня белка, глюкозы, а также для цитоло¬
гического исследования.ВедениеСпецифические причины необходимо устранить
(например, тромбоз вен). Диуретики часто назнача¬
ются при отеках, но не всегда правильно. В случаях
задержки натрия в организме и генерализованных
отеков рациональным является ограничение при¬
ема натрия (и иногда жидкости) наряду с назна¬
чением мочегонных средств. При незначительных
отеках хороший эффект дают тиазидные диуретики
или небольшие дозы петлевых диуретиков, таких
как фуросемид и буметанид. Однако при отеках,
вызванных венозным застоем, лимфостазом или
повышенной проницаемостью капилляров, моче¬
гонные назначать опасно, так как они могут вызвать
гиповолемию, вторичный гиперальдостеронизм и
увеличат отеки. В таких ситуациях возможно при¬
менение местного лечения [постоянная (компрес¬
сионный трикотаж) или временная (специальными
приспособлениями) компрессия].При нефротическом синдроме, почечной недо¬
статочности, тяжелой сердечной недостаточности
может понадобиться введение очень больших доз
диуретиков, а иногда — их комбинаций для дости¬
жения отрицательного баланса натрия и жидкости.АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯГипертензия часто сопровождает ренопаренхи-
матозные и реноваскулярные заболевания, а также
является ранним признаком заболеваний клубоч¬
ков. Почечные механизмы, вероятно, участвуют
и в патогенезе развития эссенциальной гипер¬
тензии. Большинство наследственных нарушений
кровяного давления связано с нарушением водно¬
солевого обмена. При интерстициальных заболе¬
ваниях усиленная потеря натрия (из-за уменьше¬
ния реабсорбции клубочкового фильтрата) может54
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводяищх путейПреренальные причиныСистемные;
сердечная недостаточность,
кровопотеря, обезвоживаниеМестные;
окклюзия/стеноз почечной артерии
заболевания, поражающие артериолыГипоперфузия на начальном этапе
вызывает обратимые изменения.В дальнейшем развивается острый
канальцевый некроз или другие
изменения, но чаще-
почечная недостаточность# НаследетОстрый канальцевый некроз/
токсическая/септическая ОПН	85%Заболевания клубочков
ПервичныеПроявление системных заболеваний 5%
Заболевания интерстиция	10%Постренальные причиныОбструкция
Например, камнем,
опухолью,увеличенной предстательной железойРис. 1.18. Причины острой почечной недостаточности.привести к гипотензии. Тем не менее по мере
снижения СКФ гипертензия развивается практи¬
чески во всех случаях, независимо от этиологии
заболевания. Когда функцию почек заменяет диа¬
лиз, контролировать гипертензию проще, так как
водно-солевой баланс точно регулируется. При
постоянном контроле водного баланса у пациен¬
тов, находящихся на гемодиализе, в назначении
гипотензивных препаратов нет необходимости.
Контроль гипертензии крайне важен при пора¬
жении почек, из-за тесной связи повыщенного
артериального давления с дальнейщим прогрес¬
сированием нарушения функции почек (см. с. 65)
и высоким кардиоваскулярным риском при забо¬
леваниях почек.ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬОстрая почечная недостаточность (ОПН) — это
острое и обычно обратимое нарушение функ¬
ции почек, развивающееся в течение нескольких
дней или недель и сопровождающееся уменьше¬
нием диуреза. Существует множество возможных
причин ОПН, часто они сочетаются (рис. 1.18).
В клинической картине доминируют признаки
основного заболевания (например, септическийшок, травма). Если причину ОПН быстро уст¬
ранить нельзя, пациенту необходимо назначить
временную почечную заместительную терапию
(см. с. 69).ОБРАТИМАЯ ПРЕРЕНАЛЬНАЯ ОСТРАЯ
ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬУчитывая, что гемодинамические нарушения
могут приводить к обратимой острой почечной
дисфункции, их необходимо быстро диагности¬
ровать и купировать. Эти вопросы обсуждаются
отдельно от установленной острой почечной недо¬
статочности.ПатогенезПочки самостоятельно могут регулировать
скорость кровотока в них и СКФ в широких
пределах перфузионного давления. Когда пер-
фузионное давление снижается (гиповолемия,
шок, сердечная недостаточность, сужение почеч¬
ных артерий), сопротивление сосудов почек сни¬
жается и перфузия улучшается. Важную роль
играют простагландины, к нарушению работы
которых приводит назначение НПВП (см. с. 108).
Если ауторегуляция кровотока нарушается, СКФ
может поддерживаться на нормальном уровне
благодаря избирательному сужению выносящих
(эфферентных) артериол. Этот процесс осушест-55
Раздел L Заболевания почек и мочевыводящих путейвляется в результате освобождения ренина и
образования ангиотензина II, который преиму¬
щественно вызывает сокращение этих артериол.
Ингибиторы АПФ препятствуют образованию
ангиотензина (см. с. 108).Более тяжелое или более длительное нару¬
щение перфузии почек приводит к истощению
этих компенсаторных механизмов и, следова¬
тельно, резкому уменьщению СКФ. Канальцы
остаются интактными, они начинают усилен¬
но работать, поэтому увеличивается реабсорб¬
ция натрия и воды в канальцах, частично под
воздействием физических факторов, связанных
частично с изменениями крови и мочи, и час¬
тично с действием ангиотензина, альдостерона
и вазопрессина. В результате образуется малое
количество концентрированной мочи (осмоти¬
ческая концентрация >600 мОсм/кг) с низким
уровнем натрия (<20 ммоль/л). Эти изменения
могут отсутствовать у пациентов с нарущением
функции канальцев, например, при предшеству¬
ющих поражениях почек, в случаях, когда паци¬
ент принимает петлевые диуретики.Клиническая оценкаУ пациента может наблюдаться выраженная
гипотензия с признаками недостаточности пери¬
ферического кровообращения, такими как задерж¬
ка капиллярного возврата. Однако преренальная
ОПН может не сопровождаться системной гипотен¬
зией, особенно у пациентов, принимающих НПВП
или ингибиторы АПФ (см. выше). Ортостатическая
гипотензия (падение артериального давления
>20/10 мм ртст. при смене горизонтального поло¬
жения тела на вертикальное) является важным
признаком ранней гиповолемии.Причина снижения перфузии почек может быть
очевидной, но могут быть и скрытые кровотече¬
ния: из желудочно-кишечного тракта, в результате
травмы (особенно при переломах таза или бедра),
маточные кровотечения у беременных. Большие
объемы внутрисосудистой жидкости переходят в
ткани в результате переломов, ожогов, при тяже¬
лых воспалительных заболеваниях кожи или сеп¬
сисе. Часто развиваются метаболический ацидоз и
гипергликемия.При сепсисе, если пациенту восстановить ОЦК,
системная циркуляция крови будет происходить
по расширенным сосудам, что приведет к отно¬
сительно недостаточному наполнению артерий,
на что почка реагирует, как на абсолютную гипо¬
волемию. Тяжелый или длительно протекающий
сепсис часто является причиной установленной
ОПН с острым канальцевым некрозом. Назначение
НПВП при сепсисе может спровоцировать ОПН.Таблица 1.24. Низкие дозы допамина
при острой почечной недостаточностиДМ«Считается, что низкие „почечные“ дозы допамина
улучшают кровоток в почках при тяжелом состоянии
пациента (как в почках здорового человека) и предо-
тврашают развитие ОПН. Однако клинически такого
эффекта не наблюдается.»ANZICS Clinical Trials Group // Lancet. — 2000. — Vol. 356. —
P. 2139-2143.O'Leary M.J. et al. // BMJ. - 2001. - Vol. 322. - R 1437-1438.Лечение•	Определение и устранение причины ОПН.•	При наличии гиповолемии по возможности быс¬
трое восстановление ОЦК [кровезамещающими
растворами, плазмой или изотоническим рас¬
твором хлорида натрия (0,9%), в зависимости от
причины уменьшения ОЦК].•	Нормализация системной гемодинамики.
Мониторинг центрального венозного давления
иши давления заклинивания легочной артерии
в плане дополнительного обследования может
помочь в планировании инфузионной терапии.
Пациентам в критическом состоянии может
понадобиться инвазивный мониторинг гемоди¬
намики для оценки сердечного выброса, обще¬
го периферического сопротивления сосудов и
эффективности инотропных препаратов в под¬
держании артериального давления.•	Коррекция метаболического ацидоза.-	Восстановление ОЦК приведет к восстановле¬
нию функции почек и, следовательно, ликви¬
дации метаболического ацидоза.-	Можно использовать изотонический раствор
бикарбоната натрия (например, 500 мл 1,26%).•	Недавно проведенные исследования не подтвер¬
дили пользу назначения небольших доз допами¬
на тяжелым пациентам с риском развития ОПН
(табл. 1.24).ПрогнозПри раннем начале лечения функция почек,
как правило, восстанавливается быстро. При таких
обстоятельствах тенденции к сохранению остаточ¬
ных нарушений нет. Однако в некоторых случаях
лечение оказывается неэффективным, и почечная
недостаточность становится постоянной.УСТАНОВЛЕННАЯ ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬУстановленная ОПН может развиться после
тяжелой или длительной гипоперфузии почек (пре-56
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путейТаблица 1.25. Дифференциальный диагноз острой почечной недостаточности
у пациентов со стабильной гемодинамикой при отсутствии признаков сепсисаJОбструкция мочевыводящих путей (рис. 1.10)Предполагается по наличию в анамнезе заболевания боли в поясничной области, гематурии, почечной колики
или затрудненного мочеиспускания, часто протекающих субклинически.Исключается при помощи УЗИ при обследовании всех пациентов с ОПН неясной этиологии.Быстрое восстановление функции почек после устранения причины обструкцииСосудистые нарушенияМогут развиваться в результате окклюзии крупных сосудов, заболеваний мелких сосудов, злокачественной
гипертензии и гемолитического уремического синдрома/тромботической тромбоцитопенической пурпуры.
При выраженном стенозе почечной артерии могут быть следствием применения ингибиторов АПФ.
Изменения в анализе мочи минимальные, но при инфаркте почки может наблюдаться гематурияБыстропрогрессирующий гломерулонефрит (см. с. 87)Обычно значительная (тест-полоски +++) гематурия и протеинурия (часто присутствуют эритроцитарные
цилиндры или «клубочковые» эритроциты).Иногда сопровождается системными нарушениями, например, системным васкулитом, системной красной вол¬
чанкой (СКВ), болезнью Гудпасчера (анти-БМК).Необходимые анализы крови: антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), антинуклеарные
антитела (АНАТ), анти-БМК антитела, комплемент, иммуноглобулины.При биопсии почек обнаруживаются признаки агрессивного воспалительного процесса в клубочках, с образова¬
нием полулунийОстрый интерстициальный нефритЧасто является результатом побочного действия некоторых лекарственных препаратов.
Характерно небольшое количество крови и белка в моче в сочетании с лейкоцитурией.
Почки нормальных размеров.Необходимо отменить препарат, а иногда — назначить преднизолонЛекарственные препаратыНапример:•	гемодинамический эффект (НПВП, ингибиторы АПФ);•	острый аллергический интерстициальный нефрит;•	прямое токсическое повреждение канальцев (аминогликозиды)ренальная ОПН). В таких случаях гистологически
наблюдается картина острого канальцевого некро¬
за. Если очевидной причины преренальной ОПН
нет, необходимо искать ренальные или постреналь¬
ные причины (табл. 1.25 и рис. 1.18).Острый канальцевый некрозОстрый некроз клеток почечных канальцев
(ОКН) (рис. 1.35) может быть результатом ишемии
или токсического поражения почек химическими
или бактериальными токсинами либо результатом
сочетания факторов.ПатогенезИшемический канальцевый некроз следует за
периодом шока, во время которого почечный
кровоток резко снижается. Даже при восстанов¬лении системной гемодинамики почечный кро¬
воток может оставаться в пределах 20% нормы
из-за отека эндотелиальных клеток клубочков
и перитубулярных капилляров, а также из-за
интерстициального отека. Дальнейшее снижение
кровотока происходит под действием вазоконс¬
трикторов, таких как тромбоксан, вазопрессин,
норадреналин (норэпинефрин) и ангиотензин И,
что частично компенсируется освобождением
внутрипочечных вазодилататоров простагланди¬
нов. Таким образом, при ишемическом ОКН
наблюдается недостаток поступления кислорода
к клеткам канальцев. Эти клетки, а особенно
клетки восходяшего колена петли Генле, весьма
чувствительны к ишемии, так как для выработ¬
ки энергии, необходимой для реабсорбции, они
нуждаются в большом количестве кислорода.57
Раздел I. Заболевания почек и мочевыводящих путейИшемический инсульт неизбежно вызывает
гибель клеток канальцев (рис. 1.35, Б). Погибшие
клетки скапливаются в просвете канальцев, вызы¬
вая их обструкцию. Появляются дефекты в БМК.
Через эти дефекты содержимое канальцев про¬
никает в интерстициальную ткань, вызывая отек
последней.При нефротоксическом ОКН наблюдается похо¬
жая картина, но пусковым фактором является пря¬
мое токсическое повреждение клеток канальцев.
В роли токсических агентов могут выступать неко¬
торые препараты: аминогликозиды, такие как ген¬
тамицин, цитотоксический цисплатин и противо¬
грибковый препарат амфотерицин В.Прогноз при остром некрозе клеток почечных
канальцевК счастью, клетки канальцев способны регене¬
рировать и восстанавливать целостность базаль¬
ной мембраны. Если пациент получает лечение во
время фазы регенерации, функция почек полно¬
стью восстанавливается. Во время выздоровления
часто наблюдается фаза повышения диуреза, в
которую резко возрастает образование мочи и
остается повышенным в течение нескольких дней
до нормализации. Это наблюдается из-за сниже¬
ния медуллярного градиента концентрации, кото¬
рый в норме определяет концентрацию мочи в
собирательных трубочках и зависит от непрерыв¬
ного поступления фильтрата в восходящее колено
петли Генле и активного канальцевого транспорта.
Медуллярный градиент концентрации сушествен-
но снижается при ОПН и не восстанавливается,
пока не будут восстановлены клубочковая филь¬
трация и функция канальцев. Не у всех пациен¬
тов наблюдается фаза повышения диуреза, все
зависит от тяжести повреждения почек и темпов
выздоровления.Признаки установленной острой почечной
недостаточностиГлавными являются признаки причинного забо¬
левания: травмы, септицемии или системных забо¬
леваний наряду с признаками острой почечной
недостаточности. Скорость повышения уровня
мочевины и креатинина в плазме зависит от скоро¬
сти катаболизма белков (тканевого распада). При
ОПН на фоне катаболических состояний (тяжелые
инфекционные заболевания, оперативные вмеша¬
тельства или травмы) уровень креатинина плаз¬
мы повышается на 5 ммоль/л (30 мг/дл) в сутки.
Сначала пациент может чувствовать себя удовлет¬
ворительно, но по мере нарастания необходимости
в диализе (до его начала) в итоге появятся клини¬
ческие признаки, описанные ниже.Изменение диурезаЧаше наблюдается олигурия (объем мочи
<500 мл в сутки). Анурия (полное отсутствие мочи)
наблюдается редко и является признаком обструк¬
ции мочевыводящих путей или окклюзии сосудов.
Примерно в 20% случаев диурез нормальный или
повышенный, но СКФ и канальцевая реабсорбция
снижаются (неолигурическая ОПН). Несмотря на
нормальное образование мочи, экскреция недо¬
статочная, поэтому нарастает уровень мочевины и
креатинина плазмы.Нарушения водного, электролитного
и кислотно-щелочного балансовГипергликемия наблюдается часто, особенно при
массивном тканевом распаде, гемолизе или мета¬
болическом ацидозе. Гипонатриемия разведения
наблюдается в том случае, когда пациент продолжает
употреблять много жидкости, несмотря на олигурию,
или получает несоответствующую дозу внутривен¬
ной декстрозы, к метаболическому ацидозу может
привести потеря протонов водорода с рвотными
массами или аспирация желудочного содержимого.
Гипокальциемия развивается из-за уменьшения про¬
дукции почками 1,25-дигидроксихолекальциферола.Другие признакиУремический синдром включает анорексию,
тошноту, рвоту, с последующими сонливостью,
апатией, спутанностью сознания, судорожными
подергиваниями, икотой, судорогами и комой.Одышка может развиваться на фоне ацидоза,
отека легких или инфекции дыхательных путей.
Отек легких (рис. 1.19) может являться результатом
избыточной по отношению к диурезу инфузионной
терапии или повышенной проницаемости капил¬
ляров легких.Причинами анемии могут быть значительные
кровопотери, гемолиз или сниженный эритропоэз.
кровотечение чаще развивается из-за нарушения
функции тромбоцитов и процесса тромбообра-
зования. Могут наблюдаться спонтанные желу¬
дочно-кишечные кровотечения в поздних стадиях
заболевания, однако при эффективном диализе и
применении антацидных препаратов такие крово¬
течения бывают редко.Иногда ОПН является осложнением тяжелых
инфекционных заболеваний из-за угнетения гумо¬
рального и клеточного иммунитета.ЛечениеНеотложная помощьГиперкалиемию (концентрация К^ в плазме
>6 ммоль/л) необходимо устранять немедленно ,58
Рис. 1.19. Отек легких при острой почечной недостаточ¬
ности. Рентгенологическая картина неотличима от тако¬
вой при острой левожелудочковой недостаточности, но
размер сердца, как правило, нормальный. Артериальное
давление часто повышено.для предупреждения развития угрожающих жизни
аритмий.Нормализация объема циркулирующей крови
необходима для обеспечения адекватной перфу¬
зии почек. Гиповолемия устраняется так же, как
и при обратимой преренальной ОПН (см. с. 55),
с мониторингом центрального венозного давле¬
ния или давления заклинивания легочной артерии.
Пациентам с отеком легких необходим диализ для
удаления избытка натрия и воды.Тяжелый ацидоз можно уменьшить изотони¬
ческим раствором бикарбоната натрия (напри¬
мер, 500 мл 1,26% раствора), если позволяет ОЦК.
Пациентам с анурией или повышенным ОЦК пока¬
зана почечная заместительная терапия.Устранение причины острой почечной
недостаточностиПричина может быть очевидной или уста¬
новленной в результате начального обследова¬
ния (например, обнаружение обструкции при
УЗИ). Если она остается неизвестной, необхо¬
димо углубить обследование (включая биопсию
почек) (табл. 1.26). Во многих случаях к нару¬Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путейшению функции почек приводит действие сразу
нескольких факторов.Специфического лечения ОПН, кроме восста¬
новления перфузии почек, нет. При наследствен¬
ных заболеваниях может понадобиться специфи¬
ческое лечение, например иммуносупрессоры при
некоторых видах быстропрогрессирующего гломе¬
рулонефрита (см. с. 87), введение плазмы и обмен¬
ное переливание плазмы показаны при микроанги-
опатиях (см. с. 79).Постренальную обструкцию мочевыводящих
путей следует незамедлительно устранить. Если
причиной расширения мочеточника или лоханки
является не нарушение оттока мочи из мочевого
пузыря, пациенту показана чрескожная нефрос¬
томия для декомпрессии мочевыводяших путей
(см. с. 30). При быстром оказании помощи назна¬
чения диализа можно избежать. При введении
контраста в нефростомическую трубку (антеград¬
ная пиелография) можно определить сторо¬
ну обструкции. После устранения обструкции и
начала нормализации биохимических показате¬
лей причина устраняется по мере возможности.
В случаях когда причиной обструкции являются
опухоли в запущенной стадии, такие как карци¬
нома шейки матки, матки или ободочной кишки,
вмешательство не показано.Водный и электролитный балансПосле неотложной помощи дневное употреб¬
ление жидкости должно соответствовать диурезу
плюс дополнительно 500 мл для покрытия неуч¬
тенных потерь, которые выше у пациентов с лихо¬
радкой, а также при тропическом климате. Если
наблюдаются патологические потери жидкости
(как при диарее), необходимо дополнительное воз¬
мещение воды и электролитов. Измерение объема
употребляемой жидкости и диуреза является субъ¬
ективным, поэтому пациента необходимо взве¬
шивать каждый день. Большие колебания массы
тела пациента, развитие отеков, признаки потери
жидкости означают, что объем вводимой жидкости
необходимо переоценить.Как только натрий и калий начнут задерживать¬
ся, необходимо ограничить их поступление.Потребление белков и энергииПациентам, которым не показан диализ, с
целью замедления накопления мочевины назна¬
чается диета с ограничением белков (до 40 г/день)
и большим содержанием углеводов и жиров для
подавления катаболизма белков и обеспечения
необходимого количества энергии. Пациентам,
находящимся на диализе, разрешается употреблять
больше белка (70 г в день, 10—12 г азота).59
Раздел І. Заболевания почек и мочевыводяи^их путейТаблица 1.26. Необходимые скрининговые тесты при острой почечной недостаточностиГематологияОбщий анализ крови.Мазок крови: в случае фрагментации эритроцитов.Коагулограмма, включая фибриноген.Группа крови и резус-фактор: в случае необходимости назначения препаратов крови или проведения манипуля¬
ций, которые могут вызвать кровотечение (например, биопсия почки)БиохимияМочевина, электролиты и креатинин.Кальций.Анализ мочи: для качественной оценки гематурии и протеинурии.
Микроскопия мочи: для выявления измененных эритроцитов или цилиндров.
Определение количества белка в мочеМикробиологияПосев крови.С-реативный белок (уровень СОЭ при ОПН дезориентирует).Средняя порция мочи.Посев другнк материалов (раневого отделяемого, слюны, отделяемого по катетеру).Серологическое исследование на гепатит и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ): срочно, если необходим
диализ (изолированный аппарат для диализа, если результаты положительные)Методы визуализации и другие методыУЗИ почек требуется для установления/исключения наличия двух равновеликих почек, без признаков обструк¬
ции мочевыводящих путей.Рентгенофафия фудной клетки.ЭКГ: пациентам старще 40 лет или при наличии риска сердечно-сосудистых заболеванийЕсли диагноз неизвестенУглубленное обследование.•	Иммуноглобулины и электрофорез белков.•	Белок Бенс-Джонса в моче.•	Комплемент.•	АНАТ и dsDNA, если АНАТ-положительные.•	Экстрагируемый ядерный антиген: при подозрении на заболевания соединительной ткани.•	Ревматоидный фактор.•	ANCA и анти-БМК антитела: при всех возможных воспалительных заболеваниях почек.•	Криоглобулины: при клинических подозрениях на криоглобулинемию.•	Миоглобин/креатинкиназа: если может иметь место рабдомиолиз.•	Титр антистрептолизин О антител: если есть риск постстрептококкового гломерулонефрита.•	Другие серологические исследования: при клинических подозрениях на лептоспироз, сифилис, хантавирус.•	Исследование функции легких при системных заболеваниях.•	Коэффициент переноса монооксида углерода при подозрении на легочное кровотечениеПациентам с усиленным катаболизмом (напри-	с признаками поражения желудочно-кишечного
мер, при сепсисе, ожогах) крайне важно получать	тракта можно назначить парентеральное питание .
адекватное количество энергии и азота. В некото¬
рых случаях можно использовать назогастральный	Контроль инфекциизонд для кормления пациента. В качестве альтер-	Пациенты с ОПН относятся к группе рисканативы, особенно пациентам в тяжелом состоянии,	интеркуррентных инфекций. Регулярное клини-обусловленном рвотой или диареей, пациентам	ческое и микробиологическое обследование по60
Таблица 1.27. Острая почечная
недостаточность у пожилыхКлинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путейцелью нормализации диуреза. Дополнительное
назначение хлорида натрия, бикарбоната натрия
и хлорвда калия, а иногда и кальция, фосфатов
и магния, необходимо для компенсации потерь с
мочой. В течение нескольких дней после восста¬
новления диуреза концентрационная способность
и канальцевая реабсорбция восстанавливаются.Физиологические изменения: после 30 лет количес¬
тво нефронов уменьшается; после 50 лет клиренс
креатинина уменьшается на 10 мл/мин каждые10	летКреатинин: мышечная масса с возрастом уменьша¬
ется, следовательно, снижается и уровень креати¬
нина. Креатинин сыворотки у пожилых пациентов
пониженного питания является обманчивым пока¬
зателем функции почек.Функция канальцев почек: снижается с возрастом,
приводя к снижению концентрации мочи, экскре¬
ции токсинов и повышению кислотности.
Лекарственные препараты: чрезмерное назначение
препаратов пожилым людям (например, мочегон¬
ных, ингибиторов АПФ и НПВП) может вызывать
ухудшение функции почек.Острая почечная недостаточность: из-за нарушения
функции почек пожилые люди подвержены разви¬
тию острой почечной недостаточности, наиболее
частыми причинами которой являются инфекции,
реноваскулярные заболевания, простатическая
обструкция, гиповолемия, тяжелая сердечная недо¬
статочность.Смертность от острой почечной недостаточности: уве¬
личивается с возрастом, в основном за счет сопутс-
твуюших заболеванийклиническим показаниям необходимо для своевре¬
менной диагностики и лечения осложнений.Лекарственные препаратыВазоактивные препараты, такие как НПВП и
ингибиторы АПФ, могут пролонгировать ОПН,
поэтому необходима их временная отмена. Многие
лекарственные средства экскретируются почками,
следовательно, крайне важно корректировать дози¬
ровки с учетом ОПН во избежание их накопления.Почечная заместительная терапия (см. с. 69)Может понадобиться в качестве поддерживаю¬
щего лечения при ОПН.ВыздоровлениеВыздоровление начинается с постепенного вос¬
становления диуреза и последующей стойкой нор¬
мализации биохимических показателей. У неко¬
торых пациентов, преимущественно с ОКН или
после устранения хронической обструкции моче¬
выводящих путей, развивается фаза повыщенно¬
го диуреза. Инфузионная терапия назначается сПрогнозПри неосложненной ОПН (в результате крово¬
течения или действия лекарственных препаратов)
смертность низкая, даже если возникает необ¬
ходимость в почечной заместительной терапии.
При ОПН на фоне тяжелых инфекционных забо¬
леваний и полиорганной недостаточности смер¬
тность составляет 50—70%. Исход, как правило,
больще зависит от тяжести основного заболевания
и осложнений, чем от степени самой почечной
недостаточности.ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬХроническая почечная недостаточность
(ХПН) — это необратимое нарущение функции
почек, развивающееся в течение нескольких лет
(табл. 1.28). Изначально ХПН проявляется только
биохимическими нарушениями. С течением вре¬
мени нарущение экскреторной, метаболической
и эндокринной функций почек приводит к появ¬
лению клинических признаков почечной недо¬
статочности, объединенных в понятие «уремия».
Если пациент не может жить без заместительной
почечной терапии, это терминальная стадия почеч¬
ной недостаточности (ТСПН). Социальные и эко¬
номические последствия ХПН весьма значитель¬
ные. В Великобритании более 37 ООО пациентов
(632 из миллиона) живут благодаря почечной замес¬
тительной терапии, и около 110 новых пациентов
на миллион взрослого населения переходят на дол¬
госрочный диализ. Возраст 50% из этих пациентов
превышает 65 лет. Заболеваемость ХПН выше в
некоторых странах, что обусловлено региональ¬
ными и расовыми особенностями, а также разным
уровнем развития здравоохранения. Например, в
США заболеваемость составляет более 300 на мил¬
лион населения, причем примерно половина паци¬
ентов имеет основной диагноз сахарный диабет.Этиологияк ХПН может привести любое состояние, при
котором нарушаются нормальная структура и фун-61
Раздел 1. Заболевания почек и мочевыводяш,их путейТаблица 1.28. Стадии хронической почечной недостаточности^Стадия ОписаниеСКФ, (мл/мин/1,73 м^) Действия1	Поражение почек^ с нормальной илиповышенной СКФ>90Исследования, например гематурия и
протеинурия (см. ниже)Поражение почек с незначительным
снижением СКФ60-89Умеренное снижение СКФ30-59Защита почек — контроль артериаль¬
ного давления и изменение диетыВыраженное снижение СКФ15-29Почечная недостаточность<15 или диализПодготовка к заместительной почеч¬
ной терапии (при необходимости)' Национальный фонд США по заболеваниям почек. Качественные последствия при заболеваниях почек. Предварительная клас¬
сификация хронической почечной недостаточности (Ап1. J. Kidney Dis. — 2002. — Vol. 39 (suppl. 1). — S1-266.-	Поражение почек обозначает патологические изменения маркёров повреждения, включая патологию анализов крови и мочи,
визуальных методов исследования, или СКФ < 60 мл/ мин/1,73 м^ в течение 3 мес. Данные симптомы нехарактерны
до >3 стадии.кция почек. Наиболее распространенные причины
указаны в табл. 1.29. Точный диагноз установить не
всегда возможно. Почки часто уменьшены в раз¬
мере. В такой ситуации биопсия не показана из-за
сложности постановки гистологического диагно¬
за при тяжелых повреждениях почек. Лечение не
приводит к значительному улучшению функции
почек.Патогенезв формирование клинической картины у паци¬
ентов с ХПН вносят свой вклад нарушения водного,
электролитного и кислотно-шелочного баланса, но
точный патогенез уремического синдрома неизвес¬
тен. в качестве «уремических токсинов» рассмат¬
ривается множество веществ, присутствующих в
плазме в ненормальных концентрациях, и уремия,
по всей вероятности, вызвана накоплением различ¬
ных промежуточных продуктов метаболизма.Клиническая оценкаПочечную недостаточность можно представить
как выявляемое при обычном исследовании повы¬
шение в крови мочевины и креатинина, часто
сопровождаемое артериальной гипертензией, про¬
теинурией или анемией. Если функция почек ухуд¬
шается медленно, симптомы заболевания могут
не проявляться до падения СКФ ниже 30 мл/мин
(стадия 4 или 5, табл. 1.28). Зачастую ранним симп¬
томом является никтурия, связанная с потерей кон¬
центрационной способности почек и увеличением
осмотической нагрузки на нефрон. После этого
в связи с широким распространением эффектов
почечной недостаточности возникающие симпто¬мы и признаки могут быть связаны почти со всеми
системами человеческого организма (рис. 1.20).
Пациенты могут предъявлять жалобы, которые не
являются характерными именно для патологии
почек, такие как усталость или одышка.При ТСПН (5 стадия, табл. 1.28) пациенты
выглядят больными и анемичными. Они не всегда
удерживают жидкость, вследствие чего могут выяв¬
ляться признаки натриевого и водного истощения.
У таких пациентов может быть необычно глубокое
дыхание, связанное с метаболическим ацидозом
(дыхание Куссмауля), анорексия и тошнота. Позже
появляются икота, кожный зуд, рвота, мышечные
подергивания, судороги, сонливость, которая в
результате переходит в кому.Исследования и ведениеСуществует ряд аспектов ведения ХПН.•	Установите основное заболевание почек.•	Найдите обратимые факторы, ухудшающие фун¬
кцию почек (табл. 1.30).•	Попытайтесь предотвратить дальнейшее пов¬
реждение почек.•	Попытайтесь предотвратить отрицательные
эффекты потери функции почек.•	При необходимости начинайте заместительную
почечную терапию (диализ, трансплантация;
см. с. 71 и 75).Природа основного заболевания, по возмож¬
ности, должна быть установлена на основании
анамнеза заболевания, осмотра, биохимических,
иммунологических, лучевых исследований и био¬
псии (табл. 1.31). При этом регистрируется степень
почечной недостаточности и осложнения, в неко-62
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путейТаблица 1.29. Обычные причины хронической почечной недостаточностиЗаболеванияДоля терминальной стадии
почечной недостаточностиКомментарииВрожденные и наследственные5%Например, поликистоз почек, синдром
АльпортаСтеноз почечной артерии5%-Артериальная гипертензия5-25%Данные изменения могут быть связаны с ра¬
совыми различиями или с диагностической
маркировкой1	Заболевания ютубочков10-20%Наиболее часто 1§А нефропатия) Интерстициальные заболевания5-15%-Системные воспалительные заболевания5%Например, СКВ, васкулитыСахарный диабет20-40%Существуют значительные межрасовые и
межгосударственные различия, наибольщая
частота встречаемости в СШАНеизвестные5-20%-Повышенное давление
в яремной вене
при гиперволемии
или тампонаде перикардаПарадоксальный пульс
при тампонаде перикардаКатетер Тенкоффа (ТепскЬо^)
для перитонеального диализа
(справа или слева)*Увеличение частоты и глубины дыхания
при метаболическом ацидозеЖелтый цвет лица
БледностьДвухпросветный центральный венозный катетер
для проведения диализа (справа или слева)*Шум трения перикардаАртериально-венозная фистула
для проведения диализа*Рубец после операциипо трансплантации почки (справа или слева)*
«Темная линия» пигментации ногтейРасчесы вследствие зудаПовышенная кровоточивостьПериферическая невропатия
Отсутствие рефлексов
Снижение чувствительности
ПарестезияСиндром «беспокойных ног»*	Признаки заместительной почечной терапии.Рис. 1.20. Физические признаки хронической почечной недостаточности.63
Раздел 1. Заболевания почек и мочевыводящих путейТаблица 1.30. Обратимые факторы при хронической почечной недостаточностиАртериальная гипертензия.Снижение перфузии почек.-	Стеноз почечной артерии.-	Гипотензия, связанная с приемом лекарств.-	Натриевое и водное истощение.-	Сердечная недостаточность.Непроходимость мочевыводящих путей.Инфекция мочевыводящих путей.Другие инфекции: увеличение катаболизма и синтеза мочевины.
Лечение нефротоксическими препаратамиТаблица 1.31. Предлагаемые скрининг-тесты при хронической почечной недостаточности			ГематологаяОбщий анализ крови: при анемии назначение эритропоэтина.Вещества, оказывающие влияние на кроветворение: добавление при недостаточном ответе на эритропоэтинБиохимияМочевина, электролиты и креатинин: ограничение количества калия в пище.Кальций, фосфаты и альбумин: ограничение фосфатов в пище, поддержание калорийности при значительном
ухудшении функции почек.Паратиреоидный гормон: лечение вторичного гиперпаратиреоза при помощи 1-а-гидроксилированного вита¬
мина О.Липиды, глюкоза ± НЬА1с: жесткий контроль метаболитовМикробиологияСерологическая диагностика гепатитов и ВИЧ: при необходимости в диализе (вакцинация против гепатита В,
если пациент ранее не перенес данную инфекцию; при положительном результате изоляция прибора для прове¬
дения диализа)Визуализирующие методы исследованияУЗИ почек: для подтверждения/опровержения наличия двух равных по размеру свободных почек.
Рентгенография органов грудной клетки: размеры сердца, отек легких.ЭКГ: если пациент старше 40 лет или при наличии факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний.
Визуализиция почечной артерии: при подозрении на патологию сосудов почекИммунологияЕсли рассматривается возможность трансплантации.•	Группировка и сохранение.•	Типирование ткани.•	Цитомегаловирус, вирус Эпштейна—Барр, вирус Varicella zoster.Если диагноз неизвестен, рассмотритеЭлектрофорез иммуноглобулинов и белков.Белок Бенс-Джонса в моче.Комплемент.АНАТ и dsDNA при положительных АНАТ.Экстрагируемый ядерный антиген: при подозрении на заболевание соединительной ткани.
Ревматоидный фактор.ANCA: при всех возможных воспалительных заболеваниях почек.Анти-БМК: при всех возможных воспалительных заболеваниях почек.Криоглобулины: при клиническом подозрении на криоглобулинемию64
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путейКреатинин сыворотки (мкмоль/л)Рис. 1.21. График зависимости концентрации креатини¬
на в сыворотке от времени (за 6-летний промежуток) у
пациента с профессирующей почечной недостаточнос¬
тью, возникшей вследствие мембранозной нефропатии.
Периодическая оценка уровней креатинина в плазме
позволяет прогнозировать время наступления терми¬
нальной стадии заболевания почек. «Точка перелома»
(стрелка), при которой угол наклона линии значительно
^'^^eньшaeтcя, была связана с 6-месячным курсом лече¬
ния хлорамбуцилом и преднизолоном.торых случаях причина может поддаваться специ¬
фическому лечению (например, иммуносупрессия
при некоторых типах гломерулонефритов).Замедление прогрессирования
хронической почечной недостаточностиКак только креатинин превышает уровень
300 мкмоль/л (3,4 мг/дл), независимо от этиологии
обычно наблюдается прогрессирующее ухудшение
функции почек. Скорость данного ухудшения зна¬
чительно отличается у различных пациентов, но у
конкретного пациента она остается относительно
постоянной. На рис. 1.21 показан график зависи¬
мости концентрации креатинина в плазме и про¬
гнозируемого времени до необходимости в диализе
и определения любого внезапного ухудшения фун¬
кции почек. Изменения наклона могут отражать
изменения лечения: например, контроль артери¬
ального давления или другие вмешательства.Контроль артериального давленияПри многих типах заболеваний почек, но осо¬
бенно при заболеваниях, затрагивающих клу¬
бочки, контроль артериального давления может
замедлить прогрессирование ХПН. Это было
доказано для диабетической нефропатии, одна¬ко данное утверждение, по-видимому, должно
быть правомерным и для других заболеваний,
особенно для заболеваний, связанных с тяже¬
лой гемоглобинурией. Порог для данного эффек¬
та установлен не был; полезно любое снижение
уровня артериального давления. Были предло¬
жены различные целевые цифры артериально¬
го давления: например, 130/85 мм рт.ст. для изо¬
лированной ХПН, снижение до 125/75 ммрт.ст.
для ХПН с протеинурией >1 г/сут Достижение
данных целей всегда требует приема множества
лекарственных препаратов и может быть ограни¬
чено их токсичностью или отсутствием привер¬
женности лечению. Очень выраженная гипертро¬
фия левого желудочка, сердечная недостаточность
и обтурирующие заболевания сосудов у пациентов
с длительным заболеванием также требуют зна¬
чительных усилий по контролю артериального
давления.Было установлено, что ингибиторы АПФ более
эффективны при замедлении прогрессирования
почечной недостаточности, чем другие препараты,
которые понижают системное артериальное дав¬
ление до такой же степени (табл. 1.32). Причиной
этого может быть снижение перфузионного дав¬
ления в клубочках за счет расширения вынося¬
щей артериолы, несмотря на то, что это приводит
к непосредственному снижению СКФ в начале
лечения. Уменьшение протеинурии является хоро¬
шим прогностическим признаком, однако точно
не вьшснено, имеет ли это причинную связь с
прогнозом. При переносимости (проверка уров¬
ней креатинина и калия) ингибиторы АПФ сле¬
дует назначать всем пациентам с начинающейся
или выраженной диабетической нефропатией, а
также с протеинурией >1 г/сут (отношение белок/
креатинин >100 мг/ммоль), вне зависимости от
наличия артериальной гипертензии. Антагонисты
рецепторов к ангиотензину II также снижают пер-ДМТаблица 1.32. Ингибиторы
ангиотензинпревращающего фермента
при недиабетичеокой хронической почечной
недостаточности«Ингибиторы АПФ уменьшают протеинурию и
медленно снижают СКФ у пациентов с артериальной
гипертензией, не страдающих сахарным диабетом.
Уменьшение СКФ и протеинурии не зависит от степе¬
ни снижения артериального давления.»Lewis E.J. et al. // N. Engl. J. Med. - 1993. - Vol. 329. -
P. 1456-1462.Для дальнейшей информации: www.cochrane.org.65
Раздел I. Заболевания почек и мочевыводяи^их путейДМТаблица 1.33. Ограничение поступления
белка с пищей при хронической почечной
недостаточности«Ограничение поступления белка с пищей замедляет
процессирование хронической почечной недостаточ¬
ности.»Klahr S. et al. // N. Engl. J. Med. - 1994. - Vol. 330. -
P. 877-884.Для дальнейшей информации: www.cochrane.org.фузионное давление в клубочках. Такой же эффект
может быть достигнут при применении некоторых
недигидропиридиновых блокаторов кальциевых
каналов.ДиетаУ животных прогрессирование заболеваний
почек может быть замедлено посредством раз¬
личных изменений диеты, особенно посредством
уменьшения количества белков в пище, у людей
результаты менее четкие; трудно придерживаться
малобелковой диеты, кроме того, при этом сущес¬
твует риск возникновения недостаточности пита¬
ния. Этот вопрос остается спорным, однако для
большинства пациентов, живущих в областях, где
доступна заместительная почечная терапия, стро¬
гое ограничение употребления белков не реко¬
мендуется. Умеренное снижение (до 60 г белка в
сутки, табл. 1.33) должно сопровождаться адекват¬
ным потреблением калорий для предотвращения
недостаточности питания. Анорексия и снижение
мышечной массы могут указывать на необходи¬
мость начала проведения диализа.Ограничение отрицательных эффектов
хронической почечной недостаточностиАнемияДля ХПН характерна анемия; она обычно кор¬
релирует со степенью почечной недостаточнос¬
ти и обусловливает множество неспецифических
симптомов ХПН. В ее возникновение вовлечены
несколько механизмов, включая:•	относительный дефицит эритропоэтина;•	снижение эритропоэза в связи с токсическим
влиянием уремии на клетки-предшественники
костного мозга;•	уменьшение продолжительности жизни эритро¬
цитов;•	увеличение кровопотери в связи с хрупкостью
капилляров и нарущением функции тромбоцитов;•	снижение употребления в пищу и всасыванияжелеза и других веществ, оказывающих влияниена кроветворение.Эритропоэтин плазмы обычно находится в
нормальных границах, поэтому нельзя считать,
что причиной анемии является недостаточность
эритропоэтина. У пациентов с поликистозом почек
анемия часто менее выражена или отсутствует, в
то время как при некоторых заболеваниях соеди¬
нительной ткани наблюдается непропорциональ¬
но выраженная анемия по отношению к степени
почечной недостаточности. Вероятно, причиной
этого является влияние данных заболеваний на
фибробласты межуточной ткани, которые секрети-
руют эритропоэтин.Для коррекции анемии при ХПН эффективен
рекомбинантный человеческий эритропоэтин.
Целевые показатели гемоглобина обычно находят-
сявграницахот 100 до 120 г/л. Осложнения лечения
обычно включают повышение артериального дав¬
ления, при этом зачастую необходимо назначение
гипотензивных препаратов. При данном лечении
также возрастают свертываемость крови и частота
тромбозов используемой для гемодиализа арте-
риовенозной фистулы. При медленной коррек¬
ции анемии данные эффекты встречаются реже.
Эритропоэтин менее эффективен при наличии
железодефицита, активного воспаления или у
пациентов с перегрузкой алюминием, которая
может возникнуть при диализе. Данные факто¬
ры необходимо обнаруживать и, по возможнос¬
ти, корректировать до начала лечения. Лечение
железом необходимо проводить для поддержания
уровня ферритина >100 мкг/л и насыщения транс-
феррина >20%.Баланс жидкости и электролитовВ связи со снижением способности пораженных
почек к концентрированию мочи для выведения
продуктов метаболизма требуется относительно
большое количество мочи, и желательно увели¬
чение потребления жидкости приблизительно до
3 л в сутки. Некоторым пациентам с так называе¬
мой «сольтеряюшей» болезнью может требоваться
увеличение потребления натрия и воды, включая
добавление натриевых солей для предотвраще¬
ния обезвоживания и ухудшения функции почек.
Наиболее часто данная патология наблюдается у
пациентов с кистозной болезнью почек, обструк-
тивной уропатией, рефлюкс-нефропатией или дру¬
гими тубуло-интерстициальными заболеваниями,
но не наблюдается у пациентов с заболеваниями
клубочков. Таким пациентам полезен перораль-
ный прием 5—10 г/сут (85-170 ммоль/сут) хлорида
натрия. Обычно прием начинают с 2-3 г/сут, с пос-66
Клинические симптомы и синдромы при заболеваниях почек и мочевыводяш,их путейдел>тощим увеличением дозировки до необходимо¬
го \ровня. граница дополнительного приема соли
устанавливается по возникновению периферичес¬
ких отеков или отека легких либо по усугублению
артериальной гипертензии. При необходимости
коррекции ацидоза часть хлорида натрия можно
заменить бикарбонатом натрия.Ограничение потребления калия (например,
"О ммоль/сут) и потребления натрия (например,
100 ммоль/сут) может потребоваться при поздней
сталии ХПН при наличии признаков их накопле¬
ния. Непропорциональное удержание жидкости
при умеренной почечной недостаточности пери¬
одически приводит к отеку легких, это особенно
характерно для стеноза почечной артерии.АцидозСнижение функции почек связано с метаболи¬
ческим ацидозом, который часто протекает бес¬
симптомно. Длительный ацидоз приводит к заме¬
щению кальция в костях протонами, что усугубляет
метаболическое поражение костей. Ацидоз также
может способствовать снижению функции почек и
>ъеличению тканевого катаболизма.Уровень бикарбонатов плазмы должен подде¬
рживаться выше 22 ммоль/л посредством назна¬
чения бикарбоната натрия (начальная дозировка1	г каждые 3 раза в сутки, с увеличением дозиров¬
ки при необходимости). Увеличение потребления
натрия может привести к артериальной гипертен¬
зии или отекам; в качестве альтернативы исполь¬
зуется карбонат кальция (до 3 г в сутки), который
также связывает поступаюшие с нишей фосфаты.Сердечно-сосудистые заболевания и липидыХПН является независимым фактором риска
для обтурируюших сердечно-сосудистых заболе¬
ваний. При этом распространенный атеросклероз
может быть ускорен артериальной гипертензией.
Кальцификация сосудов увеличивается при упот¬
реблении продуктов, содержащих большое коли¬
чество кальция и фосфора. При этом может возник¬
нуть серьезная ишемия конечностей. Перикардит
обычно встречается у нелеченных или неадекватно
леченных больных в ТСПН. Он может привести к
тампонаде перикарда, а позже к констриктивному
перикардиту.Гипертензия развивается приблизительно у 80%
пациентов с ХПН. Отчасти она вызвана задержкой
натрия. При хронических заболеваниях почек име¬
ется склонность к гиперсекреции ренина, которая
приводит к повышению концентрации циркули¬
рующего ренина, ангиотензина II и альдостерона.
При гипоперфузии почек, связанной с заболева¬
ниями почечных сосудов, это повышение можетбыть весьма выраженным. Необходимо проводить
контроль артериальной гипертензии, поскольку
она приводит к дальнейшему повреждению сосу¬
дов и клубочков, а также к усугублению почечной
недостаточности.Гиперхолестеринемия встречается почти у всех
пациентов с выраженной протеинурией. У паци¬
ентов с ХПН также часто встречается увеличение
уровня триглицеридов. Предполагается, что подоб¬
но влиянию на развитие сосудистых заболеваний,
повышение уровней атерогенных липидов уско¬
ряет прогрессирование хронических заболеваний
почек. Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы позво¬
ляют добиться значительного снижения уровней
липидов в крови при хронических заболеваниях
почек. Среди пациентов данной группы ведутся
долгосрочные исследования. Однако многие счи¬
тают, что высокая частота сосудистых заболеваний
при ХПН является более существенным доказа¬
тельством оправданности подобной терапии, чем
результаты контролируемых испытаний.ИнфекцииПроисходит ослабление клеточного и гумораль¬
ного иммунитета с увеличением восприимчивости
к инфекции. Инфекционные заболевания являются
второй по частоте встречаемости причиной смерти
у пациентов, находящихся на диализе, после сер¬
дечно-сосудистых заболеваний. Все инфекции сле¬
дует своевременно диагностировать и лечить.КровоточивостьПри почечной недостаточности имеется тенден¬
ция к повышенной кровоточивости, которая про¬
является у пациентов с прогрессирующим заболе¬
ванием в виде кожных экхимозов и кровоточивости
слизистых. Нарушается функция тромбоцитов и
увеличивается время кровотечения. Адекватное
проведение диализа частично корректирует тен¬
денцию к повышенной кровоточивости.Почечная остеодистрофияДанное метаболическое заболевание костей,
сопровождающее ХПН, включает остеомаляцию,
гиперпаратиреоидное поражение почек (парати-
реоидная остеодистрофия), остеопороз и осте¬
осклероз (рис. 1.22). Остеомаляция (см. с. 204)
возникает вследствие уменьшения активности
1а-гидроксилазы почек с нарушением преобразо¬
вания холекальциферола в его активный метабо¬
лит 1,25-дигидроксихолекальциферол. Дефицит
последнего приводит к уменьшению всасывания
кальция в кишечнике, гипокальциемии и сниже¬
нию кальцификации остеоидной ткани в костях.
Стимуляция функции паращитовидных желез67
Раздел І. Заболевания почек и мочевыводяи^их путейНарушение функции почекТ концентрации [РОЛ в плазмеУменьшение 1,25(0Н)20[уменьшение преобразования 25(0Н)0 в 1,25(0Н) 0]4^ всасывания Са^*і концентрации ионов Са^* в плазмеСтимуляция
паращитовидных желез,
приводящая к их гиперплазииРис. 1.22. Патогенез почечной остеодистрофии. Схема результатов снижения уровня 1,25(ОН)2 холекальциферола и
увеличения уровня паратиреоидного гормона при наличии высокого уровня [РО^]. В костях выявляется увеличение
активности остеокластов и увеличение остеоидной ткани вследствие снижения минерализации.происходит при снижении уровня кальция в
плазме, а также при гиперфосфатемии, возника¬
ющей вследствие снижения выделения фосфатов
с мочой при ХПН. Паратиреоидная остеодистро¬
фия вследствие этого вторичного гиперпарати¬
реоза протекает с гиперфосфатемией (при осте¬
омаляции уровни фосфатов обычно снижены,
см. с. 205). У некоторых пациентов развивается
третичный или автономный гиперпаратиреоз с
гиперкальциемией. Остеосклероз особенно заме¬
тен в области крестца, на основании черепа и в
позвонках; причина этой необычной реакции
неизвестна.Для того чтобы минимизировать влияние ХПН
на кости, необходимо стараться поддерживать в
плазме близкие к нормальным уровни кальция и
фосфатов. Гипокальциемия корректируется назна¬
чением 1а-гидроксилированных синтетических
аналогов витамина О. Дозировка индивидуально
корректируется для предотвращения гиперкаль-
циемии. Обычно такое лечение позволяет предо¬
твратить или контролировать остеомаляцию. Хотяиногда, возможно, вследствие других факторов,
нарушающих минерализацию, может наблюдаться
невосприимчивость к лечению. Кальцитриол также
связывается с рецепторами в паращитовидных
железах, в результате чего уменьшается транскрип¬
ция гена паратиреоидного гормона. Новые каль-
цимиметики посредством прямого воздействия на
паращитовидные железы также снижают уровень
паратиреоидного гормона.Контроль гиперфосфатемии проводится пос¬
редством снижения потребления продуктов с высо¬
ким содержанием фосфатов (молоко, сыр, яйца) и
употребления с пищей препаратов, связывающих
фосфаты. Данные препараты (например, карбонат
кальция и гидроксид алюминия) образуют нераст¬
воримые комплексы с фосфатами пищи и предо¬
твращают их всасывание. Становятся доступными
новые полимерные вещества, которые связывают
фосфаты, не приводя к нежелательному всасы¬
ванию анионов (Са или А1). Такие меры обычно
позволяют предотвратить или контролировать вто¬
ричный гиперпаратиреоз, однако при серьезном68
Заместительная почечная терапияпоражении костей может потребоваться паратире-
оидэктомия.МиопатияГенерализованная миопатия развивается вследс¬
твие комбинации нарушения питания, гиперпа¬
ратиреоза, дефицита витамина О и расстройств
электролитного обмена. Зачастую возникают судо¬
роги в мышцах, при этом полезным может оказать¬
ся хинина сульфат^. Пациенту может доставлять
неудобство «синдром беспокойных ног», который
зачастую нарушает ночной сон. Скорректировать
данное состояние обычно помогает клоназепам.Другие побочные эффектыНейропатия возникает вследствие демиелини-
зации нервных волокон. При этом раньше пора¬
жаются более длинные волокна. Сенсорная невро¬
патия может приводить к появлению парестезии.
Данный симптом может несколько облегчить
прием амитриптилина и габапентина. Моторная
нейропатия может быть представлена в виде сви¬
сающей стопы. Поражение вегетативной нервной
системы при уремии может привести к замедле¬
нию эвакуации желудочного содержимого, диа¬
рее и ортостатической артериальной гипотензии.
Клинические проявления нейропатии являются
поздними симптомами ХПН, однако они могут
значительно уменьшиться или даже исчезнуть при
проведении диализа.Помимо гиперпаратиреоза, может возникать
множество гормональных расстройств. У обоих
полов наблюдается снижение либидо и сексуаль¬
ной функции, что связано, по меньшей мере, с
гиперпролактинемией. При лечении аменореи и
галактореи у женщин иногда помогает примене¬
ние агонистов допамина. При ХПН в связи со
снижением канальцевого метаболизма инсулина
удлиняется период его полувыведения. Вследствие
этого в терминальной стадии ХПН у пациентов с
сахарным диабетом отмечается снижение потреб¬
ности в инсулине. Однако, поскольку также нару¬
шается пострецепторное действие инсулина, воз¬
никает относительная резистентность к инсулину.
Последняя уменьшается при проведении диализа.При снижении СКФ часто встречаются желу¬
дочно-кишечные проявления, включая анорексию,
обычно с тошнотой и РВ01'0Й. у пациентов с уре¬
мией наблюдается высокая частота возникновения
пептических язв. Для их лечения обычно приме¬
няют антагонисты Н^-рецепторов или ингибиторы
протонного насоса.Для пациентов, полу^шющих заместительную
почечную терапию, а также у пациентов, которым
она должна быть в ближайшее время назначе¬на, характерно развитие депрессии. Поэтому им
самим, а также их родственникам важно оказывать
необходимую поддержку.ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ
ПОЧЕЧНАЯ ТЕРАПИЯВозможность искусственного замешения функ¬
ции почек посредством диализа появилась в 60-х
годах XX века. В настояшее время данное лечение
является обычным для пациентов с острой и хро¬
нической почечной недостаточностью. При этом
не замещаются метаболические и эндокринные
функции почек, но поддерживаются на допусти¬
мых уровнях биохимические показатели плазмы
(уремические токсины, электролиты и кислотно¬
щелочное состояние), кроме того, посредством
диализа можно удалять из кровотока жидкость
(ультрафильтрация) для поддержания эуволемии.
Основные побочные эффекты диализа связаны с
гемодинамическими нарушениями, возникающи¬
ми вследствие удаления жидкости или экстракор¬
поральной циркуляции крови, а также с реакциями
между кровью и компонентами системы диализа
(биологическая несовместимость).Первоначальным методом заместительной
почечной терапией (ЗПТ) был гемодиализ, кото¬
рый до настоящего времени остается наиболее
распространенной формой данного вида лечения.
Было также разработано множество друптх мето¬
дик, особенно для пациентов с ОПН, не получаю¬
щих постоянно ЗПТ (рис. 1.23).ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ПОЧЕЧНАЯ
ТЕРАПИЯ ПРИ ОСТРОЙ ПОЧЕЧНОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИК назначению ЗПТ существует индивидуальный
подход, принимающий во внимание различные
аспекты состояния пациента. Рекомендованы сле¬
дующие показания.•	Увеличение уровней мочевины и креатинина в
плазме. Нежелательно достижение уровня моче¬
вины в плазме > 30 ммоль/л (180 мг/дл), а кре¬
атинина >600 мкмоль/л (6,8 мг/дл). При более
низких уровнях указанных метаболитов пока¬
занием для назначения диализа можно считать
прогрессирующее нарушение биохимических
показателей, особенно при небольшой продук¬
ции мочи или ее отсутствии. Существует тенден¬
ция к более раннему назначению диализа при
ОПН. Однако исследования относительно очень
раннего начала диализа у пациентов с олигури-69
Раздел I. Заболевания почек и мочевыводящих путейГа] ГемодиализДиализатКровь•	Обычный клиренс мелких растворенных
веществ 160 мл/мин> Используется как при острой, так и при хронической
почечной недостаточности■Гемофильтр■	Обычный клиренс мелких растворенных веществ
(обмен 2 л/ч) 33 мл/мин■	Гемодинамика более стабильная, чем при гемодиализе■	В основном используется при острой почечной недостаточности•	при гемодиализе или фильтрации требуется доступ к кровотоку. Для этого могут использоваться артериовенозные фистулы,
временная или полупостоянная катетеризация центральных вен либо артериовенозные шунты (например, шунт Скрибнера).
Для экстракорпорального кровообращения необходимо употребление антикоагулянтов, обычно гепарина[и Перитонеальный диализБрюшная полость
БрюшинаЗамещающая жидкость
Катетер[г] ТрансплантацияНаружная
подвздошная вена
Наружнаяподвздошная артерияТрансплантированная
почкаМочевой пузырь•	Успешная трансплантация продлевает жизнь пациентов
с терминальной стадией ХПН•	Требуется длительное применение иммуносупрессивной
терапии с соответствующим риском для здоровья•	Доступ к брюшной полости через катетер Тенкоффа (ТепскЬо!!)•	Постоянный амбулаторный перитонеальный диализ (ПАПД):
обычно 4 обмена 2 л жидкости в сутки через 4-6 ч•Автоматизированный перитонеальный диализ (АПД):
применяется специальный прибор для обмена жидкости
в течение ночи (8-10 ч). В основном используется
при хронической почечной недостаточностиКонсервативное ведениеРис. 1,23. Заместительная почечная терапия. А — при гемодиализе происходит диффузия растворенных веществ между
плазмой и диализатом через полупроницаемую мембрану по градиенту концентрации. Движение растворенных веществ
может быть двунаправленным и продолжается до тех пор, пока существует градиент концентрации. Состав диализата
выбирается для достижения подходящего фадиента. Удаление жидкости происходит посредством установления отри¬
цательного давления со стороны диализата (ультрафильтрация); Б — при гемофильтрации происходит фильтрация воды
из плазмы в ультрафильтрат через более пористую полупроницаемую мембрану по градиенту давления с удалением
растворенных веществ путем конвекции. «Замещающая» жидкость определенного электролитного состава включается в
данный цикл после фильтра. При необходимости удаления жидкости замещается меньший объем жидкости, чем филь¬
труется; В — при перитонеальном диализе в качестве полупроницаемой мембраны для диализа используется брюшина.
Растворенные вещества движутся по градиенту концентрации, а вода движется по осмотическому градиенту, обычно
создаваемому при помощи осмолярных составляющих (обычно глюкоза) диализной жидкости; Г — при трансплантации
функционирующий трансплантат замещает все функции отказавших почек; Д — жизнь некоторых пациентов с терми¬
нальной стадией ХПН может активно поддерживаться медикаментозными недиализными методами.70
Заместительная почечная терапияей, возникшей после операции или вследствие
сепсиса, не выявили его существенных преиму¬
ществ по сравнению с указанной выше обычной
стратегией.•	Гиперкалиемия. Опасный уровень кальция
>6 ммоль/л. Обычно повышенный уровень
калия может быть быстро снижен медицински¬
ми методами, однако для окончательного конт¬
роля зачастую требуется диализ.•	Метаболический ацидоз. Часто сопутствует
гиперкалиемии, приводя к дальнейшему увели¬
чению уровня калия.•	Гиперволемия и отек легких, у пациентов с
постоянной продукцией мочи их можно конт¬
ролировать посредством тщательного баланса
жидкости и применения диуретиков, однако у
пациентов с олиго/анурией (диализом) может
служить показателем для начала ЗПТ.•	Уремический перикарди1'/уремическая энцефа¬
лопатия. Признаки тяжелой нелеченой почеч¬
ной недостаточности; нехарактерны для ОПН.
Являются строгими показаниями для начала ЗПТ.
Основными вариантами ЗПТ при ОПН являют¬
ся гемодиализ, высокообъемная гемофильтрация,
постоянная артериовенозная или веновенозная
гемофильтрация и перитонеальный диализ.Прерывистый гемодиализДанная методика обеспечивает наибольшую ско¬
рость выведения мелких растворенных веществ.
У пациентов с ОПН и повышенным уровнем моче¬
вины в плазме, которым диализ ранее не проводился
вследствие риска возникновения помрачения созна¬
ния и конвульсий из-за отека головного мозга (диа¬
лизное нарущение равновесия), гемодиализ следует
начинать постепенно. Обычно в начале проводят
неполные сеансы диализа (1 ч). Впоследствии паци¬
енты с ОПН со стабильной гемодинамикой могут
получать гемодиализ в течение 3—4 ч через день или,
при тяжелых расстройствах обмена, в течение 2—3 ч
каждый день. При проведении непродолжительных
сеансов диализа, а также у пациентов с нарущением
свертывания крови от применения антикоагулянтов
можно отказаться.ГемофильтрацияГемофильтрация может быть как прерывистой,
при которой за 3-5 ч происходит обмен 15-30 л
ультрафильтрата плазмы на замещаюшую жидкость
(высокообъемная гемофильтрация), так и посто¬
янной, при которой замещается 1-2 л фильтрата
в час (эквивалентно СКФ 15-30 мл/мин); более
высокая скорость фильтрации может применяться
у пациентов с сепсисом и полиорганной недо¬
статочностью. При постоянной артериовенознойРис. 1.24. Постоянная веновенозная гемофильтрация
(ПВВГ) в отделении интенсивной терапии. У гипотер-
мичных пациентов гемофильтр и пути кровотока укры¬
ваются для снижения потери тепла.гемофильтрации движущей силой экстракорпо¬
рального кровообращения является разница арте¬
риального и венозного давления. При таком лече¬
нии часто возникают нарушение фильтрации и
тромбообразование в фильтре, приводящие к сни¬
жению его эффективности. Постоянная венове¬
нозная гемофильтрация (рис. 1.24) происходит при
помощи насоса, обеспечивающего надежную экс¬
тракорпоральную циркуляцию. В данном случае
возникают те же проблемы со свертыванием, что
и при гемодиализе, однако они могут быть более
выраженными и потребовать более длительной или
постоянной антикоагулянтной терапии.Прерывистая гемодиафильтрацияДанная методика совмещает обычный гемоди¬
ализ с хорошей скоростью выведения мелких рас¬
творенных веществ и высокой ультрафильтрацион-
ной способностью гемофильтрации.Перитонеальный диализДанная методика редко используется при ОПН,
поскольку менее эффективна, чем гемодиализ, и
редко обеспечивает быстрый биохимический кон-71
Раздел 1. Заболевания почек и мочевыводящих путейТаблица 1.34. Сравнение гемодиализа и перитонеального диализаГемодиализПеритонеальный диализЭффективен.Достаточно трех сеансов в неделю по 4 ч.Менее эффективен.Обычно требуется производить 4 обмена в сутки, каж¬
дый занимает 30—60 мин (постоянный амбулаторный
перитонеальный диализ) или 8—10 ч каждую ночь (авто¬
матизированный перитонеальный диализ).Между сеансами 2-3 сут.Между сеансами несколько ч.Требует посещения больницы (хотя для некоторых паци¬
ентов возможно лечение на дому).Проводится дома.Для сосудистого доступа требуется адекватное венозное
кровообращение.Требуется интактная брюшная полость без выраженных
рубцов после предшествующих оперативных вмеша¬
тельств.Между сеансами требуются хорошая приверженность
лечению с ограничением потребления жидкости и спе¬
циальная диета.Офаничения в диете и потреблении жидкости менее
строгие.Удаление жидкости производится в сжатые сроки сеан¬
сов диализа; могут возникнуть гиповолемия и гемодина-
мическая неустойчивость.Медленное непрерывное удаление жидкости, обычно
протекает бессимптомно.Могут возникнуть инфекции, связанные с сосудистым
доступом.Могут развиться перитонит и связанные с катетером
инфекции.Пациенты в некоторой степени зависят от других людей.Пациенты могут нести полную ответственность за их
лечение.троль. Она требует интактной брюшной полости
и невыполнима после недавнего вмешательства на
органах брюшной полости.ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ПОЧЕЧНАЯ ТЕРАПИЯ
ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ
Н ЕДОСТАТОЧ НОСТИУ пациентов с диагностированной прогресси-
руюшей ХПН (см. табл. 1.29), находяшихся под
постоянным медицинским наблюдением, подго¬
товка к ЗПТ должна начинаться, по меньшей мере,
за 12мес до предполагаемой даты ее начала. Она
включает психологическую и социальную подде¬
ржку, оценку домашних условий и обсуждение
выбора лечения. Основные проблемы представле¬
ны выбором между гемодиализом и перитонеаль¬
ным диализом (табл. 1.34), а также решением отно¬
сительно направления на трансплантацию почки.
Ввиду исторически высокой частоты передачи
вирусных инфекций при проведении диализа, все
пациенты должны предварительно обследоваться
на гепатит В, гепатит С и ВИЧ, а также вакциниро¬
ваться против гепатита В при отсутствии специфи¬
ческого иммунитета.В Великобритании среди пациентов, начина¬
ющих диализ, 70% получают гемодиализ и 30%
перитонеальный диализ. Изучение смертности
показывает, что 78% пациентов переживают 1 год
(90 дней лечения пережили 87% пациентов) и 45%
пациентов переживают 5 лет. Смертность зависит
от возраста; у пациентов старше 75 лет 5-лет-
няя выживаемость составляет 15%, в то время как
среди пациентов до 45 лет 5 лет переживают 83%.
Коморбидные состояния, такие как сахарный диа¬
бет (30% 5-летняя выживаемость) и генерализован¬
ные сосудистые заболевания (34% 5-пятилетняя
выживаемость), также оказывают значительное
влияние на прогноз у таких пациентов.Прерывистый гемодиализПрерывистый гемодиализ представляет собой
стандартное лечение, направленное на очищение
крови, в ТСПН (рис. 1.25 и 1.26). Гемодиализ начи¬
нают при наличии у пациента выраженных симп¬
томов почечной недостаточности, но до развития
серьезных осложнений, обычно при уровне креа¬
тинина в плазме 600-800 мкмоль/л (6,8-9,0 мг/дл).
Для гемодиализа требуется доступ к сосудам; необ-72
Заместительная почечная терапияюдимо сформировать артериовенозную фистулу,
обычно на предплечье. Формирование фистулы
необходимо проводить при достижении пациен-
~ом ГУ стадии заболевания почек. Через 4—6 нед
повышенное давление в идушей от фистулы вене
приводит к ее расширению и утолщению сосу¬
дистой стенки (артериализация). После этого для
фоведения сеансов гемодиализа в вену можно
вставлять иглу с большим отверстием (рис. 1.26).
Таким образом, у пациентов с прогрессирующи¬
ми заболеваниями почек, при которых в даль¬
нейшем может потребоваться проведение гемо¬
диализа, очень важно сохранение вен на руках.
Если подобный доступ получить невозможно, для
кратковременного доступа может использоваться
катетеризация центральных вен пластиковыми
канюлями.Сеансы гемодиализа обычно проводятся по
3-5 ч 3 раза в нед. Большинство пациентов отмеча¬
ют улучшение самочувствия в течение первых 6 нед
лечения. После каждого сеанса происходит сни¬
жение уровней мочевины и креатинина в плазме,
однако к норме они не возвращаются. Некоторые
пациенты могут получать лечение на дому. Многие
пациенты ведут нормальную и активную жизнь.
Большинство молодых пациентов без сопутствую-
ших заболеваний проживают на гемодиализе более
20 лет. В табл. 1.35 приводятся обшие сведения о
проблемах, связанных с получением гемодиализа.Постоянный амбулаторный перитонеальный
диализПостоянный амбулаторный перитонеальный
диализ (ПАПД) является формой долгосрочного
диализа, когда в брюшинную полость устанавлива¬
ется постоянный силиконовый катетер. Два литра
стерильной изотонической диализной жидкости
вводятся в брюшинную полость и оставляются там
приблизительно на 6 ч. В течение этого времени
продукты обмена диффундируют через капилля¬
ры брюшины в диализную жидкость по градиен¬
ту концентрации. Затем отработанная жидкость
удаляется и вводится свежая диализная жидкость.
Вводимая жидкость является гиперосмолярной за
счет глюкозы; это приводит к частичному удале¬
нию жидкости из организма пациента в течение
каждого цикла (ультрафильтрация). Цикл повто¬
ряется 4 раза в сутки, на протяжении этого вре¬
мени пациент подвижен и способен нормально
заниматься ежедневными делами. ПАПД особенно
полезен для маленьких детей, а также для пожилых
пациентов с сердечно-сосудистой нестабильнос¬
тью. Его долгосрочное применение может быть
ограничено эпизодами бактериального перитони¬
та и повреждением брюшины, однако пациентыРис. 1.25. Отделение гемодиализа. На каждой установ¬
ке за сутки проходят сеанс гемодиализа 3 пациента,
всего 6 пациентов в неделю (каждый получает 3 сеанса
в неделю).Рис. 1.26. Гемодиализ. Пациентка, получающая гемоди¬
ализ через подкожную фистулу на предплечье (фистула
Брешиа-Чимино). Впоследствии ей была произведена
трансплантация почки.могут успешно лечиться в течение более 10 лет.
в табл. 1.36 приводятся общие сведения о пробле¬
мах, связанных с ПАПД.В настоящее время применение автоматизиро¬
ванного перитонеального диализа широко не рас¬
пространено. Данная процедура подобна ПАПД.
Она проводится при помощи механического уст¬
ройства, осуществляющего обмен жидкости в тече¬
ние ночи, не вызывая затруднений для пациента.
Однократный обмен может также проводиться в
течение дня.73
Раздел 1. Заболевания почек и мочевыводяш^их путейТаблица 1.35. Общие проблемы гемодиализаГ'еЗЧН'ПроблемаКлинические признакиПричиныЛечениеГипотензия во время прове¬
дения диализаВнезапное снижение
АД; частые судороги в
мышцах нижних конеч¬
ностей; периодические
боли в груди.Удаление жидкости и гипо¬
волемия.Введение кристаллоидов; ис¬
ключение инфаркта миокарда;
для лечения судорог можно
использовать хинин.Сердечные аритмииСнижение АД; перио¬
дические боли в груди.Изменение концентрации
калия и кислотно-шелоч¬
ного равновесия.Определение К+ и газового
состава артериальной крови;
пересмотр показаний к назна¬
чению диализа; прекращение
диализа?КровотеченияКровопотеря (явная или
скрытая), снижение АД.Применение антикоагу¬
лянтов, сосудистый доступ.Прекращение диализа; поиск
источника кровотечения; рас¬
смотрение возможности лече¬
ния без применения гепарина.Воздушная эмболияСосудистая недоста¬
точность, остановка
сердца.Разъединение или повреж¬
дение линий для тока кро¬
ви и неисправная работа
оборудования.Прекращение диализа.Гйперчувствительность к
диализаторуОстрая сосудистая не¬
достаточность.Аллергическая реакция на
диализную мембрану или
стерилизующее вещество.Прекращение диализа; смена
прибора для диализа.Неотложные состояния
между сеансами гемодиализаОтек легких.Генерализованный сепсисОдышка.Озноб, лихорадка, сни¬
жение АДГиперволемия.Обычно вовлекает приспо¬
собления для сосудистого до¬
ступа (катетер или фистулу)Ультрафильтрация ± диализ.
Посев на гемокультуру, анти-
биотикотерапияТаблица 1.36. Проблемы при постоянном амбулаторном перитонеальном диализешПроблемаКлинические признакиПричиныЛечениеПеритонитвследствиеПАПДМутная удаляемая жид¬
кость; боль в животе
и, иногда, системный
сепсис.Обычно контаминация
микрофлорой кожи че¬
рез катетер; реже мик¬
рофлора кишечника.Посев жидкости из брюшной полости после
перитонеального диализа.
Интраперитонеальное введение антибиоти¬
ков, например тобрамицина, ванкомицина.
Иногда требуется удаление катетера.Инфекция места
выхода катетераГиперемия и нагноение
места выхода катетера.Обычно микрофлора
кожи.Антибиотикотерапия; иногда хирургическое
дренирование.НедостаточнаяультрафильтрацияГиперволемия.Повреждение мембраны
брюшины, приводящее
к быстрому транспорту
глюкозы и потере осмо¬
тического градиента.Замена глюкозы на плохо всасывающиеся
синтетические полимеры (например, ико-
декстрин).Повреждение
мембраны брю¬
шиныНеадекватный клиренс
мочевины и прочих
метаболитовСпайки/повреждение
мембраны брюшиныУвеличение объемов обменной жидкости;
рассматривается возможность автоматизи¬
рованного перитонеального диализа или
перехода на гемодиализ74
Заместительная почечная терапияТаблица 1.37. Противопоказания
к трансплантации почкиАбсолютныеАктивная опухоль: для большинства опухолей тре¬
буется не менее 2 лет стойкой ремиссии до проведе¬
ния трансплантации.Активный васкулит или заболевание с аутоиммун¬
ным поражением БМК, при положительных серо¬
логических реакциях рекомендуется не менее 1 года
ремиссии до проведения трансплантации.Тяжелая ишемическая болезнь сердца.Тяжелая окклюзия аорты и подвздошных сосудов.ОтносительныеВозраст: трансплантация обычно не предлагается
очень маленьким детям (<1 года) или пожилым
людям (>75 лет).Высокий риск возврата заболевания после транс¬
плантации почки.Заболевания нижник мочевыводящих путей: паци¬
ентам с нарушенной функцией мочевого пузыря
может быть рекомендовано создание искусственного
мочевого п)^зыря из участка подвздошной кишки.
Тяжелые сопутствующие заболеванияКонсервативное лечение V стадии
хронических заболеваний почекОтчасти в результате оценки данных выживае¬
мости в последнее время наблюдается всевозрастаю¬
щая тенденция к рассмотрению консервативньис, не
относящихся к диализу методов лечения пациентов
с высокой степенью риска. Пациентам предлагает¬
ся всесторонняя медицинская, псітхологическая и
социальная помощь для оптимизации и поддержа¬
ния существующей функции их почек в течение
как можно более длительного времени, а также
соответствующий паллиативный уход в терминаль¬
ной стадии заболевания. Многие из этих пациентов
наслаждаются хорошим качеством жизни в течение
нескольких лет. В случае резко неадекватного качес¬
тва жизни при получении диализа его с согласия
пациента следует прекратить, предложив взамен
консервативную терапию и паллиативный уход.Трансплантация почкиТрансплантация почки дает наилучщий щанс
длительного выживания пациентов с терминаль¬
ной стадией почечной недостаточности. Она поз¬
воляет восстановить нормальную функцию почки
и скорректировать все метаболические нарущения
при ХПН. В случае отсутствия явных противопо¬
казаний всех пациентов следует рассматривать в
плане трансплантации (табл. 1.37).Таблица 1.38. Заместительная почечная
терапия у пожилыхКачество жизни: сам по себе возраст не является
препятствием к хорошему качеству жизни при про¬
ведении ЗПТ.Сопутствующие сердечно-сосудистые заболевания:их тяжесть может затруднить проведение диализа.
Пожилые люди более чувствительны к изменению
баланса жидкости, предрасположены к гипото¬
нии во время диализа с рикошетной гипертензией
между сеансами диализа. Ишемизированное сердце
не может справиться с гиперволемией, при этом
легко развивается отек легких.Условия лечения: пожилым пациентам гемодиализ
должен проводиться только в больнице, им требует¬
ся больше врачебного и сестринского времени.
Выживаемость на диализе: сложно предсказать про¬
должительность жизни отдельного пациента, однако
она коррелирует с возрастом, функциональными
способностями и сопутствующими заболеваниями.
Снятие с диализа: обычной причиной смерти пожи¬
лых пациентов являются сопутствующие заболевания.
Трансплантация: для большинства пациентов
препятствиями к трансплантации являются отно¬
сительно высокий риск хирургического вмеша¬
тельства и иммуносупрессии, а также ограничение
функции внутренних органов.Консервативная терапия: те. лечение без диализа, но с
адекватной поддержкой может служить популярным
выбором для пациентов с высоким риском связанных
с диализом осложнений, ухудшающих прогнозТрансплантаты почек могут быть взяты как у
трупов, так и у живых доноров. Подбор донора
для конкретного реципиента строго зависит от
иммунологических факторов, при этом основной
прїїчиной отказа является тканевая несовмести¬
мость. Важна совместимость между донором и
реципиентом по антигенам системы ABO (груп¬
па крови), а также степень совпадения антигенов
главного комплекса гистосовместимости (МНС),
особенно HLA-DR, влияющего на частоту оттор¬
жения. Основными клетками, участвующими в
реакции отторжения трансплантата, являются
Т-клетки; важно также наличие цитотоксических
антител против HLA антигенов, которые могут
присутствовать в организме до трансплантации
(сенсибилизация). Перед трансплантацией произ¬
водятся цитотоксические пробы на эти антитела, а
также перекрестные пробы на совместимость Т- и
В-клеток (донорские лимфоциты перемешиваются
с сывороткой пациента). Положительные результа¬
ты прогнозируют раннее отторжение.75
Раздел ]. Заболевания почек и мочевыводяи^их путейСвязанные с операцией трансплантации пробле¬
мы следующие.•	Баланс жидкости. Требуется строгое соответс¬
твие объемов вводимой и выводимой жидкости.•	Первичное отсутствие функции пересаженной
почки. Причинами могут явиться: гиповолемия,
острый канальцевый некроз или другие пред-
ществующие повреждения почки, сверхострое
отторжение трансплантата, непроходимость
сосудов и мочевыводящих путей.•	Сепсис (связанный с иммуносупрессией).
Достижение нормальных или близких к нормебиохимических показателей происходит в тече¬
ние нескольких дней с момента начала функцио¬
нирования пересаженной почки. Все перенесщие
трансплантацию пациенты должны пожизненно
находиться под медицинским наблюдением для
контроля за функционированием почки и иммуно¬
супрессией.Ведение после трансплантацииС целью предотвращения отторжения необхо¬
димо проводить иммуносупрессивную терапию.
Применяются различные лечебные схемы; обыч¬
но используется тройная терапия, состоящая из
преднизолона, циклоспорина или такролимуса и
азатиоприна. Все чаще используются новые имму¬
нодепрессанты, такие как микофенолята мофетил
и рапамицин^’.Иммуносупрессия, которая обычно проводится
на протяжении всей жизни трансплантата, приводит
к учащению случаев инфекционных заболеваний,
особенно оппортунистических инфекций, напри¬
мер, вызванных цитомегаловирусом или Pneumocystis
carinii (сейчас jirovecii). Возрастает также риск разви¬
тия злокачественных новообразований, особенно
кожи. Развитие лимфом часто связано с герпетичес¬
кими вирусными инфекциями, особенно с вирусом
Эпщтейна—Барр.После трансплантации почки прогноз значи¬
тельно улучшается. Последние британские статис¬
тические данные относительно трансплантации
трупных донорских почек показали, что 1 год
после трансплантации переживают 96% пациен¬
тов и 92% пересаженных органов, а 5 лет пережи¬
вают 84% пациентов и 76% пересаженных почек.
Лучшие результаты получены при пересадке
почки от живого донора (5 лет переживают 92%
пациентов и 86% органов). В настоящее время в
Великобритании все большее распространение
приобретает пересадка почки от живого доно¬
ра, которая может успешно выполняться даже у
генетически не связанных доноров, например у
супругов.Исследования качества жизни показывают, что
трансплантация предлагает пациенту наилучшую
надежду на полное восстановление и является
наиболее экономически эффективным методом
лечения терминальной стадии ХПН.ЗАБОЛЕВАНИЯ СОСУДОВ ПОЧЕКЗаболевания, при которых поражаются сосуды
почек, могут привести к ишемии почек, вызы¬
вающей острую и хроническую почечную недо¬
статочность, а также вторичную артериальную
гипертензию. Увеличение распространенности
атеросклероза и сахарного диабета среди старею¬
щего населения делает заболевания сосудов почек
важной причиной терминальной уремии.ЗАБОЛЕВАНИЯ КРУПНЫХ СОСУДОВ:
СТЕНОЗ ПОЧЕЧНОЙ АРТЕРИИОбщее представлениеАртериальная гипертензияОдносторонний или двусторонний стеноз
почечной артерии классически проявляется в виде
артериальной гипертензии. Гипертензия возника¬
ет вследствие активации ренин-ангиотензиновой
системы в ответ на ишемию почек. При атероскле¬
ротическом поражении почечной артерии обычно
наблюдается поражение и других сосудов, особен¬
но сосудов нижних конечностей. Выбор пациентов
с гипертензией для обследования на предмет вто¬
ричной гипертензии описывается в другом разделе.
Факторы, позволяющие прогнозировать возникно¬
вение заболеваний сосудов почек, представлены в
табл. 1.39.Таблица 1.39. Стеноз почечной
артерииСтеноз почечной артерии наиболее вероятен, еслиимеются:•	тяжелая артериальная гипертензия, она недавно
появилась или плохо поддается контролю;•	почки разного размера;•	неоднократные эпизоды молниеносного отека лег¬
ких;•	заболевания периферических сосудов нижних
конечностей;•	функция почек ухудшается при применении инги¬
биторов АПФ76
Заболевания сосудов почекУхудшение функции почек при приеме ингибиторов
ангиотензин-превращаюш^его ферментаПри определенном уровне снижения перфузии
почек активируется ренин-ангиотензин-альдосте-
роновая система, возникает сужение эфферентных
артериол клубочков, поддерживающее фильтра¬
ционное давление в клубочках. Ингибиторы АПФ
или антагонисты рецепторов ангиотензина И бло¬
кируют этот физиологический ответ. Падение СКФ
с повышением уровня креатинина при лечении
ингибиторами АПФ увеличивает возможность воз¬
никновения стеноза почечной артерии. Однако это
диагностическое исследование не является доста¬
точно чувствительным.Молниеносный отек легкихПри стенозе почечной артерии повторные эпи¬
зоды отека легких, связанные с тяжелой гипертен¬
зией, возникают без какой-либо другой очевидной
причины (например, инфаркта миокарда, аритмии,
анемии, тиреотоксикоза) у пациентов с нормаль¬
ной или незначительно нарушенной функцией
почек и сердца. Подобные явления характерны для
двустороннего поражения сосудов почек, посколь¬
ку при одностороннем поражении задержка воды
и солей частично компенсируется за счет увели¬
ченного «давления натрийуреза» в здоровой почке.
Эпизоды отека легких могут быть ускорены внезап¬
ным повышением артериального давления, напри¬
мер после стимуляции симпатической системы.Острый инфаркт почкиПри внезапной окклюзии почечных артерий воз¬
никает острая боль в пояснице, обычно с микроге¬
матурией. Ее причртной может бьггь атеросклероз
(атероэмболия) или тромбоэмболия из далеко рас¬
положенного источника, например, пристеночного
внутрисердечного тромба. Двусторонняя окклюзия
(как при окклюзии аорты — характерно отсутствие
пульса на бедренных артериях и снижение перфузии
нижних конеадостей) или острая оюслюзия одной
почечной артерии приводят к острой почечной недо¬
статочности. Тяжелая гипертензия развивается часто,
но не всегда; по-видимому, для выработки ренина
необходима некоторая остаточная перфузия почки.ЭтиологияСнижение почечного кровотока возникает при
уменьшении просвета почечной артерии более чем
на 70%. При этом обычно происходит расширение
участка этого сосуда, расположенного дистальнее
места окклюзии (постстенотическая дилатация).Наиболее распространенной причиной стеноза
почечной артерии, особенно у пожилых пациентов.является атерос1слероз. Характерное поражение
представлено стенозом устья почечной артерии,
связанным с атеросклерозом аорты и поражени¬
ем ее крупных ветвей, особенно подвздошных
артерий. Ухудшение функции почек связано не
только со степенью атеросклероза. Картина зачас¬
тую осложняется заболеваниями мелких сосудов
пораженных почек, которые могут быть связаны
с атероэмболией, артериальной гипертензией или
другими заболеваниями. При прогрессировании
стеноза общая ишемия пораженной почки при¬
водит к ее сморщиванию (ишемическая нефропа¬
тия) и развитию почечной недостаточности. Часто
исход определяется поражением сосудов сердца
или головного мозга.У молодых пациентов (<50 лет) стеноз почечной
артерии может быть связан с фиброзно-мышечной
дисплазией. Это редкое врожденное заболевание
неизвестной этиологии проявляется поражением
средней оболочки кровеносных сосудов. При этом
заболевании наблюдается сужение просвета почеч¬
ной артерии, однако ее полная окклюзия наступает
редко; могут быть также поражены и другие арте¬
рии. Для фиброзно-мышечной дисплазии харак¬
терна артериальная гипертензия, которая возни¬
кает у пациентов в возрасте от 15 до 30 лет. Данное
заболевание чаще встречается у женщин.Причиной стеноза почечной артерии может быть
васкулит крупных сосудов, например артериит
Такаясу (см. с. 224), или артерии среднего размера
(узелковый полиартериит) (см. с. 224).ОбследованиеУ пациентов с заболеваниями сосудов почек
результаты многих методов исследований могут
отклоняться от нормы. Но, к сожалению, описан¬
ные ниже неинвазивные исследования не обладают
достаточной чувствительностью для использова¬
ния в качестве скрининга у пациентов, страдающих
артериальной гипертензией. Ухудшение функции
почек и увеличение активности ренина в плаз¬
ме могут иногда наблюдаться при гипокалиемии.
УЗИ может выявить асимметрию размеров почек,
а допплеровское УЗИ позволяет установить выра¬
женный стеноз почечной артерии. При радиоизо-
топном сканировании почек можно обнаружить
замедление захвата изотопа, а также уменьшение
его выведения пораженной почкой, однако при
нарушении функции почки его результаты будут
недостоверными. Даже если исходная перфу¬
зия кажется нормальной, однократное введение
ингибитора АПФ («каптаприловая проба») может
вызвать изменение выведения ДТПК почкой со
стенозом почечной артерии.77
Раздел 1. Заболевания почек и мочевыводящих путейРешающее значение имеет артериография
почек (рис. 1.27), однако при ее проведении име¬
ется риск поражения почек, вызванного введени¬
ем контраста (контрастная нефропатия), а также
значительный риск со стороны других органов у
пациентов, особенно при выраженном атероск¬
лерозе (см. табл. 1.2). В последнее время все чаще
используются неинвазивные ангиографические
методики, такие как МРА (рис. 1.27) и спираль¬
ная КТ-ангиография. МР-ангиография являет¬
ся дорогостоящим методом исследования, и ее
доступность ограничена. КТ-ангиография требует
введения большой дозы контрастного вещества,
которое может оказать нефротоксичное воздейс¬
твие. Несмотря на то что данные исследования поз¬
воляют получить достоверную картину лишь глав¬
ных почечных артерий, именно эти сосуды более
всего поражаются атеросклерозом и доступны для
корригирующих вмешательств. Учитывая затраты
и возможную опасность ангиографии, ее следует
проводить лишь пациентам, у которых рассмат¬
ривается вопрос об оперативном вмешательстве с
целью улучшения перфузии почек. Ее проведение
обычно ограничивается молодыми пациентами,
пациентами, у которых артериальное давление не
контролируется приемом гипотензивных препа¬
ратов («резистентная гипертензия»), пациентами,
имеющими в анамнезе эпизоды молниеносного
отека легких, пациентами с ускоренным прогрес¬
сированием артериальной гипертензии («злока-Рис. 1.27. Стеноз почечной артерии. Магнитно-резонан¬
сная томограмма после введения контраста. Брюшная
аорта поражена атеросклерозом, левая почечная артерия
стенозирована (стрелка).чественная артериальная гипертензия»), а также
пациентами с прогрессирующим ухудшением
функции почек.ВедениеПриблизительно в 15% случаев нелеченый про¬
грессирующий атероматозный стеноз почечной
артерии заканчивается окклюзией артерии и поте¬
рей функции почки. При более выраженном стенозе
частота таких исходов возрастает. При относитель¬
но медленном прогрессировании может произой¬
ти развитие коллатеральных сосудов с частичным
сохранением функции почки, предотвращением
инфаркта и потери структуры почки. У многих
пациентов стеноз не имеет гемодинамической зна¬
чимости и не является причиной сопутствующей
артериальной гипертензии. Такие исследования,
как ренография с применением каптоприла, или
определение активности ренина в плазме прогно¬
зируют возможность обратного развития стеноза.
Варианты лечения следующие.•	Снижение артериального давления, прием низ¬
ких доз аспирина и препаратов, снижающих
уровень липидов в крови. Это лечение обычно
проводится до выполнения ангиографии.•	Ангиопластика с установкой стентов в повреж¬
денные атеросклерозом области для поддержа¬
ния просвета сосуда и предотвращения быстрого
возврата заболевания.•	Хирургическая резекция стенозированного
сегмента артерии с наложением анастомоза.
В настоящее время этот метод лечения редко
предпринимается при атеросклеротическом
поражении сосудов.Широко применяемая ангиопластика может
представлять существенную опасность для паци¬
ентов с атеросклерозом вследствие возможно¬
го возникновения: контрастной нефропатии
(см. табл. 1.2), окклюзии почечной артерии и
инфаркта почки, а также атероэмболии при мани¬
пуляциях на пораженной аорте. Поражение мелких
сосудов, расположенных дистальнее места стеноза,
может препятствовать значимому функционально¬
му восстановлению. Общее влияние стеноза почеч¬
ной артерии на артерисшьное давление, функцию
почек, продолжительность жизни пациентов дале¬
ко от выяснения, и в настоящее время проводят¬
ся исследования, направленные на определение
этого влияния. При широкой распространенности
атероматозного процесса с поражением аорты и
других крупных сосудов весьма адекватным выбо¬
ром будет продолжение консервативного лечения.
У пациентов с атеросклерозом достаточно большая
хирургическая смертность; в случае необходимос-78
Заболевания сосудов почекти вмешательства предпочтение обьино отдается
чрескожным процедурам.При неатероматозной фиброзно-мышечной дис¬
плазии стеноз почечной артерии гораздо чаще при¬
водит к возникновению клинических проявлений.
При выполнении в данном случае ангиопластики
высок шанс успеха в восстановлении артериально¬
го давления и защите функции почек.ЗАБОЛЕВАНИЯ МЕЛКИХ ВНУТРИПОЧЕЧНЫХ
СОСУДОВСуществует большое количество состояний,
связанных с острым повреждением и окклюзией
мелких кровеносных сосудов почек (артериол и
капилляров) почек (табл. 1.40). При этом подобные
изменения могут наблюдаться и в других участках
тела. Общей чертой этих состояний является мик-
роангиопатическая гемолитическая анемия, при
которой гемолиз возникает вследствие повреж¬
дения эритроцитов при прохождении через изме¬
ненные сосуды; в мазке крови можно обнаружить
фрагментированные эритроциты.Тромботическая микроангиопатия:
гемолитико-уремический синдром
и тромбоцитопеническая пурпураГемолитико-уремический синдром (ГУС) и
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
представляют собой разновидности тромботичес¬
кой микроангиопатии. Для данного заболевания
характерно повреждение эндотелиоцитов мик-
рососудистого русла, при котором происходит их
набухание, увеличение адгезии тромбоцитов и
склонность к тромбозу. Тяжелая микроангиопатия
приводит к выраженному снижению числа тром¬
боцитов и анемии. Вследствие внутрисосудистогоТаблица 1.40. Микрососудистые
заболевания, связанные с острым
повреждением почек•	Тромботическая микроангиопатия (гемолитико-
уремический синдром и тромботическая тромбоци¬
топеническая пурпура).-	Связанные со штаммами Е. соИ, продуцируюши-
ми веротоксин.-	Прочие (наследственные, лекарственные, опухо¬
левые и т.д.).•	Диссеминированное внутрисосудистое свертыва¬
ние.•	Злокачественная гипертензия.•	Васкулит мелких сосудов.•	Системный склероз (склеродермия).•	Атероэмболы («холестериновые эмболы»)гемолиза выявляется увеличение в крови билиру¬
бина и лактатдегидрогеназы, а также снижение
уровней гаптоглобинов. Зачастую наблюдается
ретикулоцитоз. Этиология этих синдромов может
быть различной, однако между ними есть много
общего. При ГУС имеется склонность к пораже¬
нию микрососудов почек; в более тяжелых случаях
наблюдается поражение других органов (вклю¬
чая головной мозг). Для тромботической тромбо¬
цитопенической пурпуры характерно поражение
мозга, при этом поражение почек может быть
менее выраженным.Гемолитико-уремический синдром, связанный
сЕ.соПОШПричиной возникновения связанной с Е. cali
(особенно с серотипом о 157) тромботической
микроангиопатии являются микроорганизмы,
продуцирующие веротоксин. Несмотря на то что
эти бактерии являются нормальной микрофлорой
крупного рогатого и другого домашнего скота, они
могут вызывать геморрагическую диарею у людей.
Инфекция может попасть в организм через загряз¬
ненные пищевые продукты и воду либо от других
людей, у некоторых людей продуцируемый мик¬
роорганизмами веротоксин попадает в кровоток и
связывается со специфическими гликолипидными
рецепторами, экспрессироваными на поверхности
эндотелиоцитов микрососудистого русла, у детей
это приводит к ассоциированному с диареей (D+)
ГУС. В более тяжелых случаях происходит также
поражение головного мозга и других органов. В
настоящее время (D+) ГУС является наиболее час¬
той причиной ОПН у детей в развитых странах. У
взрослых данное заболевание может напоминать
тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру.
Обычно все пациенты выздоравливают, чаще после
5-15 дней диализа. Никакого специфического
лечения найдено не было.Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
и другие гемолитико-уремические синдромыТромботические микроангиопатии, вызванные
другими причинами, имеют менее определенные
перспективы и зачастую рецидивируют (иногда
после трансплантации почки). Они могут возник¬
нуть в послеродовом периоде, в ответ на прием
некоторых лекарств (особенно вследствие химио¬
терапии), после трансплантации костного мозга,
при злокачественных опухолях, а также спонтанно.
Во многих из этих случаев эффективен обмен плаз¬
мы с использованием свежезамороженной плаз¬
мы, при этом, по-видимому, происходит замеще¬
ние дефицитного вещества (например, протеазы
Виллебранда).79
Раздел І. Заболевания почек и мочевыводящих путейДиссеминированное внутрисосудистое
свертываниеПри этом состоянии, вследствие неконтролируе¬
мого тромбоза в микрососудистом русле, происходит
потребление факторов свертывания, а также тром¬
боцитов. Возникает склонность к кровотечениям из
крупных сосудов, к условиям, ускоряющим разви¬
тие диссеминированного внутрисосудистого свер¬
тывания, относятся: септнгаеский шок, при котором
эндотоксин бактерий непосредственно активирует
каскад свертывания; акушерские осложнения; рас¬
пространенный рак; массивные гемотрансфузии;
другие причины, при которых происходит активация
или истощение системы свертывания.Быстропрогрессирующая
(«злокачественная») артериальная
гипертензияПри «злокачественной» артериальной гипертен¬
зии возникает острое повреждение артериол почек
и других органов. Для нее характерны выраженная
головная боль, нарушение зрения и, наконец, раз¬
витие почечной недостаточности (рис. 1.28). Всегда
наблюдается тяжелая гипертоническая ретинопатия с
отеком сосочка зрительного нерва, ее появление свя¬
зано с описанными выше особенностями микроанги¬
опатии. В случае отсутствия предшествующего анам¬
неза этиологию этого поражения сложно отличить от
ГУС с артериальной гипертензией. Пациенты обычно
отвечают на эффективный контроль артериального
давления, хотя в 20% случаев наблюдается длительная
потеря функции почек.Рис. 1.28. Тромбоз капилляров клубочков при злокачес¬
твенной гипертензии. Подобные изменения возникают
и при тромботической микроангиопатии. В расположен¬
ной рядом с клубочком артериоле (стрелка) наблюдается
выраженное утолщение интимы.Системный склероз (склеродермия)Системная склеродермия относится к системным
заболеваниям соединительной ткани, описанным
на с. 216. Поражение почек относится к ее тяжелым
проявлениям. Оно характеризуется пролиферацией
клеток интимы и сужением просвета внутрипо¬
чечных артерий и артериол. Клинически пораже¬
ние почек обычно представлено «сютеродермичес-
ким почечным кризом» с тяжелой гипертензией,
признаками микроангиопатии и прогрессирую¬
щей олигурической почечной недостаточностью.
Выраженный спазм внутрипочечных сосудов соче¬
тается со значительным повышением активности
ренина в плазме. Использование для контроля
артериальной гипертензии ингибиторов АПФ поз¬
волило улучшить годичную выживаемость с 20 до
75%; однако у 50% пациентов сохраняется потреб¬
ность в ЗПТ.Атероэмболия почек («холестериновые»
эмболы)Причиной данного заболевания является поток
содержащих холестерин микроэмболов, высвобож¬
дающихся из атеросклеротических бляшек крупных
артерий. Оно возникает у пациентов с распростра¬
ненным атеросклерозом, обычно после хирурги¬
ческих вмешательств или артериографии, но иног¬
да и после антикоагулянтной терапии. Заболевание
проявляется потерей функции почек, гематурией и
протеинурией, но иногда наблюдаются эозинофи-
лия и признаки воспаления, которые могут ими¬
тировать васкулит с поражением мелких сосудов.
Часто, но не всегда наблюдаются сопутствующие
признаки окклюзии микрососудов нижних конеч¬
ностей (например, ишемия пальцев стоп, мрамор-
ность кожи) (рис. 1.29). Специфического лечения
не существует.Рис. 1.29. Стопа пациента, перенесшего обширную ате-
роэмболию после стентирования коронарной артерии.80
Заболевания клубочковВаскулит с поражением мелких сосудовЗаболевание почек, при котором происходит
воспалительное поражение мелких сосудов почек,
обычно клубочков. Описано в следующем подраз¬
деле и на с. 103.В другом случае воспаление приводит к повреждению
клеток и пролиферации. При этом повреждается
БМК и происходит потеря крови с мочой. Тяжелая
форма такого поражения, приводящая к острой
задержке натрия и появлению артериальной гипер¬
тензии, называется нефрїггическим синдромом.ЗАБОЛЕВАНИЯ КЛУБОЧКОВЗаболевания клубочков являются одной из веду¬
щих причин развития острой и хронической почеч¬
ной недостаточности. К поражению клубочков могут
приводить многие причины: иммунологическое
повреждение, наследственная патология (напри¬
мер, синдром Альпорта), метаболическая нагрузка
(например, сахарный диабет), отложение, напри¬
мер, амилоида, либо другое прямое повреждение
клеток клубочков. Типы клеток клубочков, которые
могут подвергаться повреждению, представлены на
рис. 1.31. Ответ клубочков на повреждение зави¬
сит от природы поражающего фактора (рис. 1.30).
В одном случае может наблюдаться специфичес¬
кое повреждение подоцитов или изменение строе¬
ния клубочков, нарущающее функцию подоцитов
(например, рубцовый процесс или отложение избы¬
точного количества матрикса). При этом возникают
протеинурия и нефротический синдром (см. табл. 1.5).ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТГломерулонефрит дословно переводится как
«воспаление клубочков», хотя воспаление присутс¬
твует не при всех вариантах этого заболевания (для
обозначения таких состояний иногда используется
термин «гломерулопатия»).Больщинство типов гломерулонефрита являются
иммунологически опосредованными и в различной
степени отвечают на назначение иммуносупрес-
сивных препаратов. При некоторых заболеваниях
иммунологическая опосредованность очевидна:
например, при болезни Гудпасчера определяются
антитела против БМК. Отложение антител про¬
исходит при многих типах гломерулонефритов
(см. табл. 1.41), но зачастую повреждающие меха¬
низмы включают и клеточно- опосредованный
иммунитет, исследование которого более слож¬
ное. Первоначально в качестве общего механизмаСКВ1дА-нефропатия[ Нефротический механизм•	Повреждение подоцитов•	Изменение архитектуры
почек:-	рубцевание;-	отложение матрикса
или других элементовНефропатия
с минимальными Диабетическая
изменениями нефропатияіІФСГСМембранозная
нефропатияАмилоид
11 11мкгнПостстрептококковыйгломерулонефритПротеинурияАнти-БМК
нефропатияВаскулит
с пораже¬
нием мел¬
ких сосудовНефритический механизм^ •Воспаление
Гематурия	. Реактивная клеточная“	пролиферация•	Разрушение БМК•	Образование полулунийРис. 1.30. Спек'гр заболеваний почек (ФСГС — фокальный и сегментарный гломерулосклероз; МКГН — мезангиока-
пиллярный гломерулонефрит).81
Раздел 1. Заболевания почек и мочевыводящих путейЦиркулирующие иммунные комплексыКриоглобулинемия
Сывороточная болезнь
Эндокардит?ЭндотелийВаскулит с поражением мелких сосудов?БМКБолезнь ГудпасчераМезангиальная клетка
ПодоцитМембранозная нефропатияОсевшие антигеныСКВ?Инфекции?Рис. 1.31. Клетки при гломерулонефрите и мишени
для имм>^ных и аутоиммунных реакций. Антитела и
комплексы антиген-антитело (иммунные) описаны в
соответствии с местом их отложения: субэпителиально,
между подоцитами и БМК; интрамембранозно, внут¬
ри БМК; субэндотелиально, между эндотелиоцитами и
БМК; мезангиально, в мезангиальном матриксе.гломерулонефритов рассматривалось отложение
циркулирующих иммунных комплексов. Однако
в настоящее время считается, что большинство
зернистых отложений иммуноглобулинов форми¬
руется «на месте», посредством образования ком¬
плексов антител с антигенами клубочков, либо с
другими находящимися в клубочках антигенами
(«посаженные» антигены, например вирусные или
бактериальные) (рис. 1.31).Классификация гломерулонефритов в большей
степени является гистопатологической и может
казаться сложной, однако эти детали являются,
в основном, проблемой специалиста. В данной
книге описаны клинически важные типы гломе¬
рулонефритов. В табл. 1.41 и на рис. 1.32 показаны
дополнительные детали и приведены основные
типы данного заболевания.НЕФРОПАТИЯ С МИНИМАЛЬНЫМИ
ИЗМЕНЕНИЯМИ И ПЕРВИЧНЫЙ
ФОКАЛЬНЫЙ СЕГМЕНТАРНЫЙ
ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗПациенты, страдающие нефропатией с мини¬
мальными изменениями, и подгруппа пациентов
с ФСГС представляют собой противоположные
составляющие спектра состояний, приводящих к
нефротическому синдрому (см. табл. 1.5).Нефропатия с минимальными изменениями
встречается во всех возрастах, однако нефротический
синдром — у большинства детей и примерно у чет¬
верти взрослых. Протеинурия обычно прекращается
на высоких дозах кортикостероидов (1 мг/кг предни¬
золона в течение 6 нед), хотя некоторым пациентам
с неполным ответом или частым возвратом симпто¬
мов наряду с кортикостероидами требуется прием
цитотоксических препаратов или других веществ.
Нефропатия с минимальными изменениями не при¬
водит к формированию ХПН; основными клини¬
ческими проблемами данного заболевания являются
нефротический синдром и осложнения лечения.ФСГС является гистологической характерис¬
тикой (рис. 1.31) многих состояний. Группа пер¬
вичного ФСГС представлена идиопатическим
нефротическим синдромом. Он характеризуется
незначительным ответом на кортикостероидную
терапию и частым развитием почечной недостаточ¬
ности. Симптомы заболевания нередко возвраща¬
ются после трансплантации почки. Однако часть
пациентов с ФСГС отвечают на кортикостероидную
терапию (хороший прогностический признак). При
ФСГС при взятии во время биопсии ткани почки
небольшого количества образцов можно не обна¬
ружить измененные клубочки. При этом исход¬
ным диагнозом будет нефропатия с минимальными
изменениями. На ранних стадиях заболевания чаще
поражаются юкстамедуллярные клубочки.У других пациентов с гистологическими призна¬
ками ФСГС, но с меньшей протеинурией, рубцовая
ткань отражает выздоровление от ранее перенесенных
фокальных поражений почки, таких как гемолитико-
уремический синдром, холестериновая эмболия или
васкулит. Помимо этого, может встречаться картина
других редких видов нефропатии (например, связан¬
ной со злоупотреблением героином, ВИЧ-инфек-
цией и выраженным ожирением). Есть сообщенияо	связи данного заболевания со многими другими
формами поражений почек. Для большинства из них
не существует специального лечения.МЕМБРАНОЗНАЯ НЕФРОПАТИЯМембранозная нефропатия является частой при¬
чиной нефротического синдрома у взрослых. В
части случаев данное заболевание связано с извес¬
тными причинами (табл. 1.41 и рис. 1.32, Г и Е),
но в основном оно является идиопатическим.
Примерно третья часть пациентов данной группы
самопроизвольно выздоравливают, у трети сохраня¬
ется нефротический синдром, а у оставшейся трети
пациентов наблюдается прогрессирующее ухудше¬
ние функции почек. Короткие курсы лечения высо¬
кими дозами кортикостероидов и цитостатиками
(например, циклофосфамидом) могут уменьшить82
Заболевания клубочковТаблица 1.41. Гломерулонефриты: типы, связи и причиныПістологияИммунныеотложенияПатогенезСвязиКлиническиепризнакиНормальная, заНет.Неизвестен.Атопия, HLA-Острый и часто тяжелыйисключениемDR?; лекарствен¬нефротический синдром;электроннойные препараты.хороший ответ на кор¬і Sмикроскопии,тикостероиды; основнаяІ ss ^где определяетсяпричина идиопатичес-сращение малыхкого нефротическогоIIотростков подо¬синдрома у детей.sцитов (наблюда¬
ется при многих
типах протеину¬
рии).СегментарныйНеспецифичес¬Неизвестен; приВыздоровлениеПервичный ФСГСсклероз в неко¬кие.циркулирую¬от ранее перене¬представлен в видеторых клубоч¬щих факторах,сенного локаль¬идиопатического не¬ках; нет острогоувеличивающихного поврежде¬фротического синдрома.воспаления;проницаемостьния клубочков.но он хуже, чем нефро¬при первичномклубочков;ВИЧ-инфекция,патия с минимальнымиФСГС с нефро¬всегда характер¬злоупотребле¬изменениями, отвечаетг 'ітическим син¬но повреждениение героином,на кортикостероиднуюиедромом наблю¬подоцитов.патологическоетерапию; может прогрес¬дается сращениеожирение.сировать до ухудшениямалых отростков
подоцитов.функции почек, рециди¬
вировать после транс¬
плантации. Вторичный
ФСГС проявляется
протеинурией разной
степени выраженнос¬
ти и имеет различные
исходы.¿.fСегментарноеРазличные, вВаскулит с пора¬ПервичныйОбычно предполагает1 1 Нвоспалениезависимостижением мелкихили вторичныйналичие системногоsosі &■&g « Sи/или некрозот причины,сосудов.васкулит с пора¬заболевания, отвечаетнекоторыхно характерныжением мелкихна терапию кортикосте¬s o’S fe ^клубочков; могутнегативные (илисосудов.роидами и цитотокси-¿ Oi o.S Oíвстречаться по-«олигоиммун-ческими препаратами;1 V Sя 3: oлулуния.ные»).необходимо проверятьналичие ANCA, АНАТ.e iRУтолщение БМК;ЗернистыеАнтитела кHLA-DR3 (приЗаболевание обычноStiпрогрессирую¬субэпителиаль-поверхностнымидиопатическомидеопатическое; частая§щее увеличениеные отложенияантигенам подо¬заболевании);причина идиопатическо¬Q.-&отложений мат¬180цитов, с компле-лекарственныего нефротического синд¬Xрикса и гломеру¬мент-зависимымпрепараты; тя¬рома у взрослых; у третиo;CQa*лосклерозповреждениемжелые металлы;пациентов прогресси¬iподоцитоввирус гепатита В;рует; может отвечать наXCQ(предполагаетсязлокачественныехлорамбуцил/преднизо-Cbvosпо модели нановообразованиялон; связан с различны¬OI5животных)ми в разных популяцияхаллелями HLAII класса83
Раздел І. Заболевания почек и мочевыводящих путейОкончание табл. 1.41ПістологияИммунныеотложенияПатогенезСвязиКлиническиепризнаки§о.tкУвеличение коли¬
чества мезанги-
ального матрикса
и клеток. При
остром заболева¬
нии фокальный
сегментарный
нефриті£А в мезангии НеизвестенЗаболевание
обычно идиопа-
тическое; заболе¬
вания печениОчень распространенное
заболевание с широким
диапазоном проявлений,
но обычно встречаются
гематурия и артериаль¬
ная гипертензия (см. в
тексте)■&в01г©в.кчч8ес«ОСВклинение
мезангиальных
клеток между
эндотелием и
БМКСубэндотелиаль-ныеОтложение
циркулирую-
ших иммунных
комплексов или
«посаженных»
антигеновБактериаль¬
ная инфекция;
вирус гепатита В;
криоглобулине¬
мия (± вирусный
гепатит С)Обычно встречается про¬
теинурия, может наблю¬
даться гематурия; часто
сочетается с подострыми
бактериальными инфек¬
циями; нет доказанных
эффективных методов
лечения, за исключением
случаев, когда лечение
направлено на причину
заболеваниясВклинение
мезангиальных
клеток между
эндотелием и
БМКВнутримемб-
ранные плотные
отложения (депо¬
зиты)Связан с пот¬
реблением
комплемента
под действием
аутоантителСЗ нефрити¬
ческий фактор
и парциальная
липодистрофияТак же известно как
заболевание плотных
отложений (депозитов)2ЕXО8йосДиффузная (рав¬
номерная во всех
клубочках) проли¬
ферация эндоте¬
лиоцитов и мезан¬
гиальных клеток;
инфильтрация
нейтрофилами
и макрофагами;
могут встречаться
полулунияСубэндотелиаль-ныеИммунный ответ
на стрептококко¬
вую инфекцию;
перекрестно-
реагируюшие
эпитопыСтрептококковая
и другие инфек¬
цииРедко встречается в
развитых странах; про¬
является выраженным
удержанием жидкости
и натрия, артериальной
гипертензией, гематури¬
ей, олигурией; обычно
самопроизвольно разре¬
шаетсяя	.ао.	вО)	(V)т	<ио	Ч«	ов	ков	«2	¿§	^М	яОбычно нефрит
«с полулуниями»Линейное отло¬
жение 1вС вдоль
БМКАутоиммунитет к
аЗ-цепям колла¬
гена IV типаН1А-ОК15(ранее известный
как ОК2)Связана с легочными
кровотечениями, но может
встречаться и изолирован¬
но; лечится кортикостерои¬
дами, циклофосфамидом и
обменными переливаниями
плазмы для удаления цир¬
кулирующих аугоантитело. в’&5Вї|&ІПочти любойгистологическийтипВсегда положи¬
тельные и часто
обильные; вид
зависит от типаНекоторые
антитела к ДНК,
также связываю¬
щиеся с участка¬
ми клубочкаДефицитыкомплемента;потреблениекомплементаПроявления очень разли¬
чаются, иногда наблюдает¬
ся лишь поражение почек
без признаков системного
заболевания; отвечает на
терапию преднизолоном в
сочетании с цитотоксичес-
гогми препаратами84
Заболевания клубочков0 Нормальный клубочек[в~| Фокальный некротизирующий гломерулонефритГд] Серповидный гломерулонефрит[б] Фокальный сегментарный гломерулоскпероз•Л'4и] Зернистая 1д6-мембранозная нефропатия|П Линейное 1д6-анти-БМК-заболеваниеРис. 1.32. Гистопатология заболеваний клубочков (А—3 — световая микроскопия). А — нормальный клубочек. Отметьте
открытые капиллярные петли и тонкость их стенок — «должны выглядеть так, как будто вы можете порезаться о них»;
Б — фокальный сегментарный гломерулосклероз. Стрелкой указана часть клубочков, потерявших капиллярные петли
и клетки, которые замешены матриксом; Б — фокальный некротизируюший гломерулонефрит. Часть клубочков
(Н — фокальное некротизирующее поражение) замешена ярко-розовым вешеством с небольшим количеством «ядер-
ной пыли». В других участках клубочка можно обнаружить нейтрофилы. Клубочек окружен интерстициальным вос¬
палением (1). Обычно оно связано в васкулитом, поражающим мелкие сосуды, и может прогрессировать до нефрита
«с полулуниями» (см. Д); Г — мембранозная нефропатия. Капиллярные петли (С) утолщены (сравните с нормальным
клубочком), наблюдается увеличение мезангиальных пространств за счет отложения матрикса (М). Однако нет выра¬
женной пролиферации клеток или избытка воспалительных клеток; Д — гломерулонефрит «с полулуниями» (серпо¬
видный). Нижняя часть пространства Боумена зашіта полулунной формацией («полулуние», Пл) из крупных бледных
клеток, сдавливающих капилляры клубочков. Это обычно наблюдается при тяжелых воспалительных типах гломеру¬
лонефрита. Отложение антител в клубочках (Е-3 — прямая иммунофлуоресценция). Е — субэпителиальные зернистые
отложения І8С вдоль базальной мембраны, характерные для мембранозной нефропатии; Ж — отложения в мезан¬
гии, наблюдаемые при І8А нефропатии; 3 — лентовидные линейные отложения антител против БМК вдоль БМК при
болезни Гудпасчера. Структура клубочков хорошо сохранена во всех образцах.85
Раздел І. Заболевания почек и мочевыводящих путейнефротический синдром и улучшить долгосрочный
прогноз. Однако вследствие токсичности данных
схем многие нефрологи откладывают такое лечение
до появления тяжелого нефротического синдрома
или ухудшения функции почек.ЮА-НЕФРОПАТИЯ И ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ
ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХАIgA-нeфpoпaтия является наиболее легко диагнос¬
тируемым типом гломерулонефрита. Она может быть
представлена различными формами (рис. 1.32, Ж и
1.33). Почти во всех случаях этого заболевания встре¬
чается гематурия, обычно наблюдается протеинурия,
весьма характерно наличие артериальной гипер¬
тензии. Могут наблюдаться тяжелая протеинурия и
нефротический синдром, а в некоторых случаях про¬
исходит прогрессируюшее ухудшение функции почек.
Это заболевание является частой причиной ТСПН. У
некоторых людей специфическим признаком данной
патологии являются выраженные обострения, зачас¬
тую с тяжелой гематурией в сочетании с малыми рес¬
пираторными инфекциями. Очень выраженные обос¬
трения могут напоминать острый постинфекциоипный
гломерулонефрит с задержкой жидкости, артериаль¬
ной гипертензией и олигурией с темной или красной
мочой. Характерен короткий латентный период отПурпура Шенпейна-Геноха
Макрогематурия
Бессимптомная патология мочи
Нефротический синдром
Хроническое нарушение функции почек20 30 40 50 60
Количество случаевРис. 1.33. Клиническое проявление ТвА-нефропа-
тии в зависимости от возраста и диагноза. Пурпура
Шенлейна—Геноха характерна для детей, но может встре¬
чаться в любом возрасте. Макрогематурия очень редко
встречается после 40 лет. Важность бессимптомной пато¬
логии мочи как проявления 1£А-нефропатии зависит от
соотношения результатов обычного анализа мочи и био¬
псии почки. У лиц, у которых в молодости проявлялась
макрогематурия, маловероятно наличие другой причины
хронического ухудшения функции почек.возникновения ішфекционного заболевания до раз¬
вития нефрита: несколько дней или менее. Обьино
cи^fflтoмы уменьшаются самостоятельно.У детей, а иногда и у взрослых системный васкулит,
возникающий в ответ на подобные инфекции, назы¬
вают пурпурой Шенлейна—Геноха. В клинической
картине обьргно преобладают характерная петехиаль-
ная сыпь (кожный васкулит, обычно поражающий
ягодицы и нижние конечности) и абдоминальная
боль (васкулит органов брюшной полости) с гло¬
мерулонефритом, диагностируемым по гематурии.
У детей старшего возраста, а также у взрослых гло¬
мерулонефрит обычно более выраженный. При био-
ПСРІИ почек выявляется отложение IgA в мезангии,
внешне не отличимое от острой 1§А-нефропатии.Иногда, при быстром прогрессировании IgA-
нефропатии, могут наблюдаться полулунные фор¬
мации. Ответ на иммуносупрессивную терапию
обычно отсутствует. Лечение в значительной сте¬
пени направлено на контроль артериального дав¬
ления в попытке предотвратить или замедлить про¬
грессирующее ухудшение функции почек.ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ, СВЯЗАННЫЙ
С ИНФЕКЦИЕЙБактериальные инфекции, обычно подострые
(например, подострый бактериальный эндокардит),
могут являться причиной различных по гистоло¬
гическим характеристикам гломерулонефритов, но
обычно с обильным отложением иммуноглобулинов
и часто с выраженным потреблением комплемента
(низкий уровень СЗ в сыворотке, табл. 1.41). На
сегодняшний день в развитых странах частой при¬
чиной этих синдромов являются внутрибольничные
инфекции. Во всем мире широко распространены
гломерулонефриты, связанные с гепатитом В, гепа¬
титом С, малярией, шистосомозом, лейшманиозом.
Обычной гистологической картиной являются мем¬
бранозный и мезангиокапиллярный типы пораже¬
ния, хотя могут встречаться и другие варианты.
У черной расы преобладает ассоциированный с
ВИЧ-инфекцией ФСГС. Доказательство причин-
но-следственных отношений между заболеванием
почек и инфекционным заболеванием в отдельных
случаях является чрезвычайно трудным. Острые и
хронические инфекции также могут быть причиной
интерстициальных заболеваний почек (см. с. 88).Острый постинфекционный
гломерулонефритНаиболее распространенной причиной острого
постстрептококкового гломерулонефрита являют¬
ся инфекции, прежде всего определенные штаммы
стрептококка, потому его часто называют постстреп-
тококковым нефритом. Однако он может возникать и86
Заболевания клубочковпосте других инфекций. Данное заболевание гораздо
чаше наблюдается у детей, чем у взрослых, и в насто-
Епее время редко встречается в развитом мире. После
инфекционного поражения глотки латентный пери¬
од обычно составляет около 10 дней. При поражении
кожи латентный период обычно несколько больше.
Эго свидетельствует в пользу иммунного, а не инфек-
шюнного механизма данного заболевания.Тяжесть состояния при остром нефрите различ¬
ная. Она особенно выражена при задержке натрия,
артериальной гипертензии и отеках. Помимо этого,
наблюдаются снижение СКФ, протеинурия, гема-
•прия и уменьшение объема мочи. Характерно
появление красной или темной-красной мочи.
В сыворотке определяются низкие концентрации
СЗ и С4 (табл. 1.42), а также признаки стрептокок¬
ковой инфекции (определите титр стрептолизина
О), что делает необходимым мазок из глотки, а
также другие мазки, в том числе при подозрении на
инфекционное поражение кожи).В течение 10-14 дней происходит спонтанное
улучшение функции почек. При ведении таких
больных обьино бывает достаточно ограничения
приема натрия и жидкости, а также использования
диуретиков и гипотензивных препаратов. Следует
отметить, что почти у всех детей и у большинства
взрослых, несмотря на тяжесть воспалительного
процесса в клубочках и наблюдаемой при гистоло-
шческом исследовании пролиферации, поврежде¬
ние почек проходит бесследно.БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙГЛОМЕРУЛОНЕФРИТДанное заболевание описывается как исключи¬
тельно тяжелый воспалительный вариант нефрита,
при котором происходит быстрое (от нескольких
дней до несколььсих недель) ухудшение функции
почек. При биопсии почки выявляются полулу¬
ния, часто с некротизирующим поражением клу¬
бочков [фокальный сегментарный (некротизиру-
юш;ий) гломерулонефрит]. Подобные измерения
характерны для болезни Гудпасчера, при которойТаблица 1.42. Причины
гломерулонефрита, связанного
с низким уровнем комплемента в сывороткеПостинфекционный гломерулонефрит.Подострая бактериальная инфекция, особенно
эндокардит.СКВ.Криоглобулинемия.Мезангиокапиллярный гломерулонефрит, обычноII	типа.повреждающим фактором являются специфртчес-
кие анти-БМК-антитела, а также для васкулитов с
поражением мелких сосудов (см. с. 103 и 221) одна¬
ко они также могут наблюдаться при СКВ (см. с. 104
и 212) и, иногда, при TgA и других нефропатиях.НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
КЛУБОЧКОВСИНДРОМ АЛЬПОРТАВ детском возрасте к поражению клубоч¬
ков могут приводить многие редкие заболе¬
вания, у взрослых наиболее важным из них
является синдром Альпорта. В большинстве слу¬
чаев он является результатом мутации или деле¬
нии расположенного в X хромосоме гена С014Л5,
кодирующего коллаген IV типа. Наследуется как
Х-сцепленное рецессивное заболевание. Мутации
в генах СОЬ4АЗ или СОЬ4А4 встречаются реже
и наследуются по аутосомно-рецессивному типу.
Накопление патологического коллагена приводит
к прогрессирующей дегенерации БМК (рис. 1.34).
Заболевание прогрессирует от гематурии до ТСПН
в конце второго десятилетия или после 20 лет.
У женщин, носителей мутаций гена С014А5, обычно
наблюдается гематурия, но редко развивается тяже¬
лое заболевание почек. При синдроме Альпорта
происходит сходное поражение и некоторых других
базальных мембран, содержащих такие же изофор¬
мы коллагена, например в улитке уха, с чем связана
нейросенсорная глухота, а также патология глаз.Для замедления прогрессирования этого состо¬
яния не было разработано специальных методов
лечения. Однако, ввиду молодого возраста и частого
отсутствия сопутствующих заболеваний, пациенты
с синдромом Альпорта являются благоприятными
кандидатами для заместительной почечной тера¬
пии. У некоторых из этих пациентов развивается
иммунный ответ на антигены нормального кол¬
лагена, имеющиеся в БМК трансплантированной
почки, при этом даже легкое анти-БМК заболева¬
ние приводит к разрушению трансплантата.БОЛЕЗНЬ ТОНКОЙ БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЫ
КЛУБОЧКОВПри болезни тонкой БМК возникает клубочко¬
вое кровотечение, которое обычно определяется
лишь на микроскопическом уровне или при помо¬
щи тест-полоски, не связанное с артериальной
гипертензией, протеинурией или снижением СКФ.
При световой микроскопии клубочки кажутся
нормальными, но при электронной микроскопии87
Раздел 1. Заболевания почек и мочевыводяш,их путейИБМКМочевое пространство'ЪЭндотелиоцитКапиллярклубочкаРис. 1.34. Синдром Альпорта. А — схематическая структура БМК; Б — нормальная БМК (электронная микрофотог¬
рафия) главным образом содержит тканеспецифические аЗ-, а4- и а5-цепи коллагена ГУ типа; В — при синдроме
Альпорта коллагеновая сеть разрушена, нормальные цепи коллагена замещены на а1- и а2-цепи. В молодости БМК
кажется структурно нормальной, но затем она истончается, а далее развивается утолщение, возникает ее расщепление
и дегенерация.обнаруживается патологическое истончение БМК.
Это аутосомно-доминантное состояние составляет
значительную часть «доброкачественной семейной
гематурии» и имеет хороший прогноз. В некото¬
рых семьях могут встречаться носители аутосомно-
рецессивного синдрома Альпорта, но это наблюда¬
ется далеко не во всех случаях.ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯОстрый канальцевый некроз является наиболее
распространенной причиной клинического синд¬
рома острой почечной недостаточности (см. вьпые).
Изображения этого, а также других тубулоинтерсти-
циальных заболеваний приведены на рисунке 1.35.ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТИнтерстициальный нефрит представляет группу
воспалительных, врожденных и других заболева¬
ний, поражающих почечные канальцы и окружа¬
ющий интерстиций. Его клинические проявления
зачастую представлены почечной недостаточнос¬
тью. Характерны также нарущения электролит¬
ного баланса, особенно гиперкалиемия и ацидоз.
Протеинурия (и альбуминурия) редко превышают
1 г/сут. Характерна экскреция белков с низкой
молекулярной массой (например, ретинол-свя-
зывающий белок, Р^'^икроглобулин, лизоцим) с
гематурией и пиурией.ОСТРЫЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТОстрый интерстициальный нефрит (ОИН) —
острое воспаление тубулоинтерстиция. В этиоло¬
гии данного заболевания основную роль играют
аллергические реакции, особенно лекарственная
аллергия. Другие причины представлены токси¬
ческими воздействиями, различными системными
заболеваниями и инфекциями (табл. 1.43).При биопсии почки (рис. 1.35) выявляется выра¬
женное воспаление, при котором полиморфноядер¬
ные лейкоциты и лимфоциты окружают канальцы
и кровеносные сосуды, а та1сж;е поступают в просвет
канальцев (тубулит); периодически встречаютсяТаблица 1.43. Причины острого
интерстициального нефритаАллергическиеПенициллины.НПВП.Аллопуринол.Множество других препаратов.ИммунныеАутоиммунный нефрит ± увеит.ИнфекционныеОстрый бактериальный пиелонефрит.
Лептоспироз.Туберкулез.Хантавирус.ТоксическиеМиеломная болезнь легких цепей.
Грибы {СоШпапиз)88
Тубулоинтерстициальные заболсвин[~а| Нормальная гистология канальцевГб] Острый канальцевый некрозРис. 1.35. Канальцевая гистопатология. А — нормальная гистология канальцев. Канальцы вплотную прилегают друг к
другу. В просвете проксимальных канальцев видна щеточная каемка; Б — острый канальцевый некроз. Наблюдаются
разрозненные разрывы (В) базальной мембраны канальцев, набухание и вакуолизация клеток канальцев. В участках
апоптоза и некроза канальцевого эпителия происходит слущивание клеток в просвет каначьцев. Во время восстанови¬
тельного периода наблюдается повыщение митотической активности канальцевого эпителия. Интерстиций (I) отечен
и инфильтрирован клетками воспаления. Клубочки (не показаны) выглядят относительно нормально, хотя может
наблюдаться набухание эндотелиоцитов и выпадение фибрина; В — острый бактериальный пиелонефрит. Виден
распространенный воспалительный инфильтрат, включающий множество нейтрофилов. В некоторых расщиренных
канальцах (Т) формируются гранулоцитарные цилиндры (С). Другие канальцы практически не видны из-за их выра¬
женного воспаления и повреждения; Г — острый (аллергический) интерстициальный нефрит. У данного пациента,
получавшего НПВП, наблюдается распространенный моноцитарный инфильтрат (не нейтрофильный), вовлекающий
канальцы (Т). Воспалительный процесс не затрагивает клубочки (не показаны). Периодически встречаются эозино-
филы. Подобным образом выглядит отторжение трансплантата.эозинофилы (особенно при лекарственно-обуслов¬
ленном заболевании).ДиагностикаЛишь у относительно небольшого числа паци¬
ентов (около 30%) с лекарственно-обусловленным
ОИН отмечаются генерализованные лекарствен¬
ные аллергические реакции (например, лихорадка,
сыпь, эозинофилия). Исследование мочи при помо-ши тест-полосок обычно непоказательное. Однако
для таких пациентов характерна лейкоцитурия,
и в 70% случаев в моче выявляются эозинофи¬
лы. При лекарственно-обусловленном ОИН может
отмечаться резкое ухудшение функции почек,
напоминаюшее быстропрогрессирующий гломе¬
рулонефрит. Для подтверждения диагноза обычно
необходима биопсия почки. Выраженность хрони¬
ческого воспаления в биоптате является полезнььм89
Раздел I. Заболевания почек и мочевыводящих путейкритерием оценки прогноза для функции почек,
у многих пациентов, несмотря на относительно
тяжелую ОПН, не наблюдается олигурии, поэтому
у всех пациентов с неолигурической ОПН следует
исключать ОИН.ВедениеНекоторым пациентам с лекарственно-обус¬
ловленным ОИН для выздоровления достаточно
отмены причинного препарата. Однако кортикос¬
тероиды [например, преднизолон 1 мг/(кгхсут)]
ускоряют выздоровление и могут предотвращать
склерозирование. Иногда на короткое время требу¬
ется диализ. При других специфических причинах
(см. табл. 1.43) необходимо, по возможности, под¬
ключать этиотропную терапию.ХРОНИЧЕСКИЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ
НЕФРИТЭтиологияпричины хронического интерстициального
нефрита представлены гетерогенной группой забо¬
леваний (табл. 1.44). Однако зачастую диагностика
данного состояния происходит поздно, когда уже
отсутствует очевидный этиологический фактор.Токсические причины хронического
интерстициального нефритаСочетание интерстициального нефрита и опу¬
холей мочевыводящей системы наблюдается при
Балканской нефропатии, названной так в соответс¬
твии с регионом, где были обнаружены случаи дан¬
ного заболевания. Первоначально его прртчиной
считали употребление в пищу грибковых токсинов,
особенно охратоксина А, сохраняющегося в про¬
дуктах, сделанных из запасов зерна. В возникнове¬
нии этого быстропрогрессирующего заболевания
также обвиняли растительный токсин, аристоло-
хиевую кислоту, в связи с ошибочным сходством
компонентов в травяных сборах.Папиллярный некроз и аналгетическая нефропатияДлительное пероральное употребление (от нес¬
кольких лет до десятилетий) обезболивающих
препаратов может привести к папиллярному
некрозу в почках и хроническому интерстици¬
альному нефриту. Поскольку сосочки в почках
находятся в конечных отделах капиллярной сети,
они наиболее подвержены ищемии и некрозу при
длительном приеме анальгетиков, при серповид¬
ноклеточной анемии, а также иногда при сахар¬
ном диабете и других состояниях. При некрозе
сосочков могут возникать закупорка мочеточ-Таблица 1.44. Причины хронического
интерстициального нефритаОстрый интерстициальный нефритЛюбая причина персистирующего ОИН.ГломерулонефритРазличная тяжесть интерстициального воспаления
при большинстве типов воспалительных гломеру¬
лонефритов.Иммунные/воспалительныеСаркоидоз.Синдром Шегрена.СКВ, первичная аутоиммунная.
Хроническое отторжение трансплантата.ТоксическиеГрибы.Свинец.Китайские травы.
Балканская нефропатия.Лекарственные препаратыВсе препараты, вызывающие ОИН.
Интоксикация литием.
Аналгетическая нефропатия.
Циклоспорин, такролимус.ИнфекционныеПоследствия тяжелого пиелонефрита.Врожденные/связанные с развитиемСвязанный с пузырно-мочеточниковым рефлюк¬
сом; причина не выяснена.Дисплазии почек, часто сочетаются с рефлюксом.
Наследственные, хорошо диагностируются, но
механизмы не выяснены.Другие: болезнь Вильсона, губчатая почка, серпо¬
видноклеточная нефропатия.Болезни обмена и системные заболеванияГипокалиемия, гиперкальциурия, гипероксалурия.
Амилоидозников и почечная колика. Папиллярный некроз
относительно легко диагностируется лишь при
помощи внутривенной урографии или ретрог¬
радной пиелографии. У животных такие повреж¬
дения могут индуцировать практически любые
НПВП; однако количество случаев данного забо¬
левания значительно снизилось после удаления
из состава анальгетиков фенацетина. В случае
диагностики данного заболевания прекращение90
Тубулоинтерстициальные заболевания, щдаема анальгетиков может остановить его про-
1рессирование.Клинические и биохимические
х^актеристикиБольшинство пациентов представлено взрослы¬
ми людьми с ХПН, артериальной гипертензией
шри небольших размерах почек. ХПН часто уме¬
ренная (мочевина <25 ммоль/л или 150 мг/дл), но
педствие нарушения функции канальцев обычно
юблюдаются более выраженные электролитные
тарушения (например, гиперкалиемия и ацидоз).
В анализе мочи наблюдаются неспецифичес-
ше отклонения. У незначительного количества
.пациентов заболевание проявляется гипотонией,
полиурией и признаками потери натрия и воды
^например, снижение артериального давления и
вентрального венозного давления): сольтеряюшая
нефропатия. Ухудшение способности к концентри¬
рованию мочи и сохранению натрия ставит паци¬
ентов с хроническим интерстициальным нефритом
в группу риска дополнительного развития ОПН,
даже при умеренной потере натрия и воды при ост¬
ром заболевании.Вследствие гипоренинемического гипоальдо-
стеронизма при хроническом интерстициальном
нефрите, а также при диабетической нефропатии,
может наблюдаться непропорциональная гиперка¬
лиемия. Почечный канальцевый ацидоз чаще всего
наблюдается при миеломной болезни, саркоидозе,
иистинозе и амилоидозе.СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ НЕФРОПАТИЯОтносительно большая продолжительность
жизни у пациентов с серповидноклеточной ане¬
мией приводит к тому, что у значительной части
из них развиваются хронические осложнения,
:вязанные с окклюзией микрососудистого русла.
В почках эти изменения наиболее выражены в
мозговом веществе, где в прямых сосудах под дейс¬
твием гипоксии и гипертоничности происходит
образование серповидных эритроцитов. Наиболее
ранние изменения представлены снижением спо¬
собности к концентрированию мочи и полиурией;
ацидоз в дистальных почечных канальцах обычно
приводит к нарушению экскреции калия. Очень
часто встречается папиллярный некроз (как при
аналгетической нефропатии). ТСПН развивается
у незначительного количества пациентов. Ведение
данного заболевания проводится в соответствии с
обычными принципами, однако наблюдается пло¬
хой ответ на рекомбинантный эритропоэтин. Для
пациентов с серповидноклеточной анемией харак¬
терна более высокая частота случаев необъяснимоймикрогематурии, а иногда и явного папиллярного
некроза.КИСТОЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕКПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕКПоликистоз почек у взрослых (ПП) является
довольно распространенным заболеванием (часто¬
та встречаемости 1:1000). Данная патология насле¬
дуется по аутосомно-доминантному принципу.
В основе данного заболевания лежат маленькие
кисты, выстланные канальцевым эпителием, кото¬
рые медленно и неравномерно увеличиваются с
младенчества или с детства. Пи этом прогрессирует
истончение нормальной ткани почек. Почечная
недостаточность наступает на фоне выраженного
увеличения почек.При этом заболевании в 85% случаев встреча¬
ются мутации в гене РК01 и приблизительно
в 15% случаев в гене РК02. ТСПН развивается у
50% пациентов с мутациями в гене РК01, в среднем
к 52 годам, и у незначительного количества пациен¬
тов с мутациями в гене РКВ2, в среднем к 69 годам.Клинические характеристикиОбщие клинические характеристики приведе¬
ны в табл. 1.45. Обычно до старости заболевание
протекает бессимптомно. После 20 лет зачастую
появляется бессимптомная артериальная гипер¬
тензия. Могут пальпироваться одна или обе почки,
их поверхность может быть узловатой. При этом
наступает постепенное ухудшение функции почек.Примерно у 30% пациентов с ПП имеются кисты
в печени, однако расстройства функции печени
наблюдаются редко. Иногда (почти всегда у жен¬
щин) эти кисты вызывают выраженную симптома-Таблица 1.45. Поликистоз почек
у взрослых: общие клинические
характеристикиНеопределенный дискомфорт в пояснице или в
животе, связанный с увеличением массы почечной
ткани.Острая боль в пояснице или почечная колика в
связи с кровоизлиянием в кисту.Артериальная гипертензия.Гематурия (с небольшой протеинурией или без
нее).Инфекция мочевыводящих путей.Почечная недостаточность91
Раздел 1. Заболевания почек и мочевыводящих путейтртческую гепатомегалию, обычно конкурирующую
с увеличением почек, но порой поражение почек
выражено незначительно.При этом заболевании могут встречаться мещот-
чатые аневризмы сосудов головного мозга, и
примерно у 10% пациентов развиваются субарах-
ноидальные кровоизлияния. Судя по всему, эта
особенность в значительной степени ограничена
определенными семьями (возможно, за счет спе¬
цифических мутаций). При ПП часто встречается
митральная и аортальная регургитация, которая,
однако, редко бывает тяжелой. Могут также возни¬
кать дивертикулы толстой кищки и грыжи брющ¬
ной стенки.ПП не является предраковым состоянием.
У пациентов с ПП частота возникновения рака почки
такая же, как у других пациентов с почечной недоста¬
точностью (но выще, чем в общей популяции).Обследование и скринингДиагностика обычно основывается на семейном
анамнезе, клинических данных и результатах УЗИ.
При УЗИ кисты выявляются у 95% пораженных
пациентов старще 20 лет, однако у более молодых
пациентов с маленькими развивающимися киста¬
ми данный диагностический метод может оказать¬
ся неинформативным. Важно выявление множес¬
тва кист, а не только двух или трех. Сейчас, когда
установлены дефектные гены, ответственные за
возникновение ПП, иногда имеется возможность
поставить специфический генетический диагноз.
Однако постановка такого диагноза сложна из-за
размера определяемых генов, наличия близкородс¬
твенного псевдогена PKD1, а также большого разно¬
образия мутаций в различных семьях. Иногда для
исключения данного диагноза у молодых взрослых
людей с нормальными результатами визуальных
методов исследования почек может использоваться
анализ сцепления между генными локусами.Скрининг внутричерепных аневризм обычно
не проводится. Там, где доступна неинвазивная
МР-ангиография, в некоторых центрах проводятся
скрининговые исследования пациентов из семей,
в которых наблюдались субарахноидальные крово¬
излияния. Однако польза этого скрининга остается
низкой, и соотношение между преимуществами
и недостатками вмешательств на бессимптомных
аневризмах при этом заболевании неизвестно.ВедениеДо сих пор не найдены способы изменения скоро¬
сти прогрессирования почечной недостаточности при
ПП, однако в этом направлении ведутся некоторые
потенциально интересные исследования. Поскольку
при этом заболевании почек наблюдается высокая92смертность от сердечно-сосудистых заболеваний,
важно хорошо контролировать артериальное давле¬
ние. Однако нет доказательств того, что контроль
умеренной артериальной гипертензии задерживает
развитие почечной недостаточности при ПП, как это
наблюдается при заболеваниж клубочков.Пациенты с ПП обычно являются хорошими
кандидатами на диализ или трансплантацию почки.
Иногда почки настолько большие, что с целью
освобождения места для трансплантата приходится
удалять одну или обе почки.ДРУГИЕ КИСТОЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯМедуллярные кистозные заболеванияМедуллярная губчатая почка характеризует¬
ся кистами, ограниченными сосочковыми соби¬
рательными трубочками. Данное заболевание не
относится к наследственным, его причина неиз¬
вестна. Пациенты обычно представлены взрос¬
лыми людьми с камнями в почках. Заболевание
часто рецидивирует, и поэтому необходимо
проводить профилактические мероприятия
(см. с. 40), однако прогноз обычно хороший. Для
диагностики обычно используются УЗИ и внутри¬
венная урография (рис. 1.36). При внутривенной
урографии видно, как контраст заполняет кистоз-
но-расширенные трубочки, которые иногда под¬
вергаются обызвествлению.Заболевания медуллярной кистозной почки
представляют собой гетерогенную группу наследс¬
твенных заболеваний, известных как нефронофтиз
у детей. Мелкие кисты в корковом веществе при¬
водят к прогрессирующему разрушению нефронов.
Детские разновидности характеризуются жаждой
и полиурией, связанными с нефрогенным неса¬
харным диабетом, подобные заболевания часто
встречаются в семейном анамнезе. У некоторых
пациентов развивается «сольтеряющая» форма
болезни, усугубляющая тяжесть почечной недо¬
статочности. Даже при соответствующем лечении
обычно развивается тяжелая почечная недоста¬
точность. Разрабатываются генетические основы
данных заболеваний.Приобретенное кистозное заболеваниеВ сморщенных почках пациентов с очень длитель¬
ным анамнезом почечной недостаточности (обычно
длительно находящихся на диализе) часто возни¬
кают множественные кисты: так называемое при¬
обретенное кистозное заболевание почек. Почки
увеличиваются, но не до такого размера, как при
ПП. Приобретенное кистозное заболевание связано
с увеличением выработки эритропоэтина, а иногда с
развитием рака почки. Вероятно, этим объясняется
Заболевания собирательной системы и мочеточниковРис. 1.36. Губчатая почка. На внутривенной пиелограмме
показано заполнение контрастным вешеством собира¬
тельной системы почки и полостей, идуших из соби¬
рательных протоков, особенно из сосочков верхнего
полюса. Эти полости похожи на гроздья винограда. При
рентгенографии органов брюшной полости в этих облас¬
тях может определяться обызвествление.Цистинурия — редкое состояние, при котором
нарушается реабсорбция отфильтрованных цис¬
тина, орнитина, аргинина и лизина. Его причи¬
ной является мутация гена 81СЗА1, ответственного
за синтез транспортного белка для аминокислот.
Большая концентрация цистина в моче приводит к
образованию цистиновых камней (см. с. 39—40).К другой редкой патологии канальцев относит¬
ся витамин В-резистентный рахит, характеризую¬
щийся сниженной реабсорбцией отфильтрованных
фосфатов; нефрогенным несахарным диабетом,
при котором канальцы не реагируют на вазопрес¬
син; а также синдромами Баотера и Гительмана,
при которых наблюдается потеря натрия и гипока¬
лиемия.Термин «синдром Фанкони» используется для
описания генерализованного нарушения функции
проксимальных почечных канальцев. Эта патоло¬
гия не связана с анемией Фанкони. Для данного
заболевания характерны: низкий уровень фосфатов
и мочевой кислоты в крови, появление глюкозы
и аминокислот в моче, а также ацидоз вследствие
дисфункции проксимальных почечных канальцев.
Помимо описанного выше интерстициального
нефрита и синдрома Фанкони, некоторые врож¬
денные метаболические расстройства встречаются
при болезни Вильсона, цистинозе и наследствен¬
ной непереносимости фруктозы.Почечный канальцевый ацидоз является обшей
конечной точкой множества заболеваний, при
которых происходит нарушение функции дисталь-
ньис (классический или 1 тип) или проксимальных
(2 тип) почечных канальцев. Эти синдромы описа¬
ны в другой главе.большая частота встречаемости данной опухоли у
пациентов, находяшихся на диализе.. ...... ■ . . 'ИЗОЛИРОВАННЫЕ ДЕФЕКТЫ ФУНКЦИИ ^
КАНАЛЬЦЕВНа сегодняшний день известно все увеличиваю¬
щееся количество расстройств, связанных со спе¬
цифическими дефектами транспортных молекул
или других функций клеток канальцевого эпите¬
лия. Здесь рассмотрены лишь некоторые из них.Почечная глюкозурия — это доброкачественный
аутосомно-рецессивный дефект реабсорбции глю¬
козы в почечных канальцах, вызванный мутацией
гена 801Т2, отвечающего за синтез трансмемб¬
ранного переносчика натрия/глюкозы. При этом
глюкоза появляется в моче при ее нормальной кон¬
центрации в крови.ЗАБОЛЕВАНИЯ СОБИРАТЕЛЬНОЙ
СИСТЕМЫ И МОЧЕТОЧНИКОВВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИВрожденные аномалии мочевыводящих путей
(рис. 1.37) встречаются более чем у 10% детей и,
если сразу не приводят к смерти, могут вызы¬
вать развитие осложнений в будущем, включая
обструктивную нефропатию и ХПН. Примерно
1 из 500 детей рождается с одной почкой. Несмотря
на то что эта патология обычно является совмести¬
мой с нормальной жизнью, она часто сочетается с
другими аномалиями.Уретероцеле (см. рис. 1.10) возникает позади
точечного отверстия мочеточника. Оно характери¬
зуется расширением интрамурального отдела моче¬93
Раздел І. Заболевания почек и мочевыводящих путейАгенезия/дисплазия почки
Подковообразная почка
Эктопия почкиОбструкциялоханочно-мочеточниковогосегментаУдвоенный мочеточникЭктопия мочеточника
МегауретерПузырно-мочеточниковый рефлюкс
Экстрофия мочевого пузыря
УретероцелеКлапаны уретры
Эписпадия, гипоспадияРис. 1.37. Врожденные аномалии мочевыводящих путей.точника и его выпячиванием в мочевой пузырь.
Очень выраженное выпячивание может привести
к непроходимости нижних мочевыводящих путей.
Рассечение точечного отверстия позволяет умень¬
шить непроходимость.Эктопия мочеточников возникает при врожден¬
ном удвоении одной или обеих почек (двусторон¬
нее удвоение почек). Эволюционно мочеточник
имеет две главные ветви, и если их расположение
сохраняется, каждый мочеточник из удвоенных
почек может отдельно впадать в мочевой пузырь,
при этом один мочеточник впадает в мочевой
пузырь как обычно, в области треугольника, а дру¬
гой, эктопический (из верхней части почки), может
впадать либо в мочевой пузырь, либо, реже, во вла¬
галище или семенные пузырьки.Эктопический мочеточник, впадающий в моче¬
вой пузырь, зачастую имеет неэффективный кла¬
панный механизм. При этом моча может проходить
по нему в обратном направлении (пузырно-моче-
точниковый рефлюкс, см. ниже). Если интра¬
муральный отдел мочеточника не справляется
с клапанной функцией, рефлюкс может возни¬
кать и в нормально расположенных мочеточни¬
ках. Давление рефлюксной мочи периодически
вызывает непроходимость мочеточника, которая удетей может привести к серьезным повреждениям
почек. Ведение пузырно-мочеточникового реф¬
люкса и связанной с ним рефлюкс-нефропатии
изложено ниже.Первичный обструктивный мегауретер пред¬
ставляет собой расширение всего мочеточника, за
исключением его терминального отдела, без явной
на то причины и пузырно-мочеточникового реф¬
люкса. Для определения наличия преграды в моче¬
точнике может потребоваться рентгенография, а
также исследование давления/потока. Может пот¬
ребоваться сужение мочеточника и его реимплан¬
тация.ОБСТРУКЦИЯ ЛОХАНОЧНО¬
МОЧЕТОЧНИКОВОГО СЕГМЕНТАПри этом заболевании вследствие функциональ¬
ной непроходимости места соединения мочеточни¬
ка и почечной лоханки (несмотря на нормальные
мышечные клетки при электронной микроскопии)
возникаетидиопатический гидронефроз. Этиология
не выяснена. Данная патология врожденная и часто
двусторонняя. Она может обнаруживаться уже у
очень маленьких детей, но тяжелый гидронефроз
проявляется в любом возрасте.Общие проявления обычно представлены неоп¬
ределенной болью в области почек или болью,
усиливающейся при употреблении большого коли¬
чества жидкости. Изредка заболевание протекает
бессимптомно. Диагноз можно предположить после
УЗИ или внутривенной урографии и подтвердить
при помощи диуретической ренограммы. Лечение
представлено хирургическим удалением лоханоч¬
но-мочеточникового сегмента с наложением анас¬
томоза (пиелопластика). На сегодняшний день эта
операция может выполняться лапароскопически.
Возможно также проведение менее инвазивного
альтернативного лечения, представленного бал¬
лонной дилатацией и эндоскопической пиелото¬
мией, однако такое лечение менее эффективно.РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ ФИБРОЗФиброз соединительнотканных элементов
забрюшинного пространства может окружить и
сдавить мочеточник(-и), вызывая непроходи¬
мость. Обычно этот фиброз является идиопати¬
ческим, но может представлять собой реакцию
на инфекцию, радиацию или аневризму аорты,
кроме того, он может быть вызван раковой опухо¬
лью или реакцией на лекарственные препараты.
У пациентов обычно проявляются неопределен¬
ные симптомы непроходимости мочеточников.
Характерно наличие острофазового ответа (высо¬
кий уровень С-реактивного белка и СОЭ). При
помощи внутривенной урографии или КТ выяв¬94
Заболевания собирательной системы и мочеточник-.ляется непроходимость мочеточников с их откло¬
нением к срединной линии. Идиопатический
ретроперитонеальный фиброз хорошо отвечает
на терапию кортикостероидами; отсутствие отве¬
та указывает на необходимость хирургического
вмешательства с целью исключения злокачест¬
венного новообразования и уменьшения непро¬
ходимости.РЕФЛЮКС-НЕФРОПАТИЯ (ХРОНИЧЕСКИЙ
ПИЕЛОНЕФРИТ)Данное заболевание представляет собой хро¬
нический интерстициальный нефрит, ассоцииро¬
ванный с пузырно-мочеточниковым рефлюксом
(ПМР) в молодости, а также с появлением в почке
«рубцов», выявляемых при помоши различных
способов визуализации. Частота заболеваемости
рефлюкс-нефропатией неизвестна. Считается, что
у 12% пациентов в Европе, нуждающихся в лечении
терминальной стадии заболевания почек, в почках
имеются рубцы. Однако у данной патологии нет
точных диагностических критериев.ПатогенезПМР, при котором происходит обратный заброс
мочи из мочевого пузыря в мочеточник, тесно свя¬
зан с рецидивирующими ИМП у детей. Связь этих
отношений с прогрессирующим повреждением
почки до последнего времени считалась очень важ¬
ной. Однако антенатальное УЗИ установило, что
рубцы в почках появляются еще во внутриутробном
периоде, при отсутствии инфекции. Более того,
эпидемиологические исследования и контролиру¬
емые испытания выявили, что попытки задержать
наступление ТСПН при помощи хирургического
или других способов лечения являются неэффек¬
тивными. Во время роста ребенка рефлюкс умень¬
шается и обычно исчезает.Склонность к ПМР может быть связана с дисп¬
лазией почки или другими врожденными аномали¬
ями мочевыводящих путей. ПМР может обусловли¬
ваться нарушением оттока, обычно возникающим
из-за клапана уретры, однако нередко мочевой
пузырь при внешнем осмотре может быть нормаль¬
ным.ПатоморфологияМорфологические поражения почек могут быть
как односторонними, так и двусторонними, и иметь
любую степень выраженности. Рубцы в почках рас¬
полагаются рядом с расширенными лоханками.
Выраженное образование рубцов обычно проис¬
ходит в области полюсов, при этом наблюдается
уменьшение размеров почек, сужение коркового и
мозгового вещества (рис. 1.38). У пациентов с тяже-Рис. 1.38. Рефлюкс-нефропатия (хронический пиело¬
нефрит). На внуфивенной урограмме выявляется расши¬
рение чашечек, особенно выраженное в верхнем полюсе
правой почки. Слева картина практически нормальная.лой протеинурией и артериальной гипертензией
при биопсии почек выявляются гломеруломегалия
и фокальный гломерулосклероз. Вероятно, такие
изменения формируются в результате вторичного
ответа на уменьшенное количество нефронов и
функциональной массы почки.Клинические характеристикиОбычно сморщивание почек и их расширение
протекают бессимптомно и проявляются у паци¬
ентов любого возраста артериальной гипертензией
(иногда тяжелой), протеинурией или признаками
ХПН. ИМП в анамнезе могут отсутствовать. Могут
наблюдаться симптомы воспалительного поражения
мочевыводящих путей: учащенное мочеиспуска¬
ние, дизурия и ноющие боли в поясничной облас¬
ти. Часто, но не всегда, обнаруживаются лейкоци¬
турия и умеренная протеинурия (обычно <1 г/сут).
У таких пациентов чаще встречается камнеобразо¬
вание в почках.У многих женщин артериальная гипертензия
и/или протеинурия проявляются во время беремен¬
ности. в некоторых семьях хорошо прослеживается
модель наследования.ОбследованиеУЗИ обычно не обнаруживает очаговых рубцов в
почках, хотя позволяет выявлять тяжелую диспла¬
зию и дисгенезию почек, а также исключать выра¬
женную непроходимость мочевыводящих путей.
Более чувствительно радиоизотопное сканирова¬
ние с ДМСК (см. рис. 1.8). Могут оказаться полез¬
ными МРТ или КТ.95
Раздел /. Заболевания почек и мочевыводящих путейРис. 1.39. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (IV сте¬
пень) при микционной цистограмме. Мочевой пузырь
через мочевой катетер наполнен контрастным вещес¬
твом. После мочеиспускания выявляется выраженный
ПМР в значительно расширенные мочеточники и лоха¬
ночно-чашечную систему.Для исследования ПМР в качестве альтернативы
микционной цистоуретрографии (при МЦУГ моче¬
вой пузырь через мочевой катетер наполняется конт¬
растным веществом, снимки производятся во время
и после мочеиспускания, рис. 1.39) также могут
использоваться радиоизотопные методики. Однако
они имеют небольшую ценность, поскольку при
ПМР нечасто применяется хирургическое лечение.ВедениеИмеющаяся инфекция должна быть излечена
(табл. 1.46); при рецидивирующих инфекциях сле¬
дует проводить профилактическое лечение, опи¬
санное для ИМП (см. с. 38). При развитии гидро¬
нефроза, постоянной односторонней инфекции
или выраженной болезненности, следует рассмот¬
реть возможность нефрэктомии или других мер.
Иногда, при преимущественно одностороннем или
только одностороннем поражении, удаление боль¬
ной почки приводит к исчезновению артериальной
гипертензии.Поскольку у большинства детей рефлюксы склон¬
ны к cпoнтaннo^íy исчезновению, и исследования
показывают, что корригирующие хирургические
вмещательства обладают незначительными пре¬
имуществами, последние проводятся редко. ОднакоТаблица 1.46. Профилактическое
назначение антибиотиков при
пузырно-мочеточниковом рефлюксеДМп«Профилактическое назначение антибиотиков снижа¬
ет частоту рецидивов ИМП. Однако нет доказательств
того, что оно позволяет защитить почки от фиброза и
нарушения их функции.»Smellie J.M. et al. // Lancet. - 2001. - Vol. 357. - P. 1329-1333.Для дополнительной информации; www.clinicalevidence.org.возможность хирургической коррекции может рас¬
сматриваться при рецидивирующих пиелонефритах,
а также для облегчения симптомов. Применяется
также местное лечение (например, трансуретраль¬
ное введение биосовместимых веществ).ПрогнозДети или взрослые с небольшими или односто¬
ронними рубцами в почках, при хорошем росте
и развитии почек, имеют хороший прогноз. При
выраженном одностороннем поражении обычно
развивается компенсаторная гипертрофия проти¬
воположной почки.У пациентов с более тяжелым двусторонним
поражением прогноз определяется тяжестью нару¬
шения функции почек, гипертензии и протеинурии.
при нормальном уровне креатинина в сыворотке,
отсутствии артериальной гипертензии и протеину¬
рии отдаленный прогноз обычно хороший.КАМНИ В МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЯХ И
НЕФРОКАЛЬЦИНОЗКлинические проявления заболевания зависят
от размера, формы и положения камня, а также
от причины, лежащей в основе его образования.
Камни в почках или нефрокальциноз могут годами
существовать бессимптомно и иногда обнаружива¬
ются во время рентгенологического исследования
по поводу другого заболевания. Однако чаще у
пациентов наблюдаются боли, рецидивирующая
ИМП либо клинические признаки непроходимос¬
ти мочевыводящих путей, определяются протеину¬
рия, гематурия, лейкоцитурия.ЗАБОЛЕВАНИЯ НИЖНИХ
МОЧЕПОЛЬВЫХ ПУТЕЙНекоторые заболевания нижних мочевыводя¬
щих путей, включая инфекции (см. с. 34—38), дис-96
Заболевания предстательной железыфункции мочевого пузыря и мочеиспускательного
канала, вызывающие недержание мочи (см. с. 46),
а также рак мочевыводящих путей (см. с. 80-84),
описаны в других разделах этой главы.ЗАБОЛЕВАНИЯ ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ
ЖЕЛЕЗЫДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ
ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫНачиная с 40 лет происходит постепенное уве¬
личение размеров предстательной железы, в сред¬
нем на 2,4 см^ в год. Данный процесс начинается
в периуретральной (транзиторной) зоне и в раз¬
личной степени затрагивает как железистую, так
и стромальную ткань. Симптомы доброкачествен¬
ной гиперплазии предстательной железы (ДГПЖ)
обычно проявляются начиная с 60 лет, а у некото¬
рых мужчин (50%) после 80 лет.Клинические признакиПервые симптомы ДГПЖ связаны со сдавлива¬
нием увеличенной предстательной железой уретры;
они включают задержку мочи, уменьшение продол¬
жительности мочеиспускания и чувство неполного
опорожнения мочевого пузыря. Вторичные (иррита-тивные) симптомы, включающие учащенное моче¬
испускание и настойчивые позывы к мочеиспуска¬
нию, не являются специфичными для ДГПЖ.У некоторых пациентов заболевание проявляет¬
ся боле ярко — острой задержкой мочи. При этом
пациент не может помочиться, у него пальпиру¬
ется наполненный болезненный мочевой пузырь.
Обычно острая задержка мочи провоцируется
избыточным употреблением алкоголя, запорами
или простатитом. При этом неотложном состоянии
для уменьщения задержки мочи необходима кате¬
теризация мочевого пузыря.При хронической задержке мочи в связи с дли¬
тельным неадекватным опорожнением мочевого
пузыря происходит его постепенное расщирение.
Это состояние характеризуется безболезненным
расщирением мочевого пузыря, которое может
привести к формированию гидроуретера, гидроне¬
фроза и почечной недостаточности. У пациентов
с хронической задержкой мочи также могут раз¬
виться эпизоды острой задержки мочи. Поскольку
у таких больных обычно имеются признаки почеч¬
ной недостаточности, лечение их должно быть
очень осторожным.ОбследованиеСимптомы заболевания оцениваются в соот¬
ветствии с предложенными международными
рекомендациями (табл. 1.47), которые являютсяТаблица 1.47. Международная шкала оценки симптомов поражения предстательнойжелезы и шкала качества жизни ^ ОСимптомыНет вообщеРеже, чем в
1 случае из 5Менее чем
в половине
случаевПриблизительно
в половине
случаевБолее чем
в половине
случаевПочти всегда1. Напряжение0123452. Слабая струя0123453. Перемежаемость0123454. Неполное012345опорожнение5. Частота0123456. Срочность0123457. Никтурия012345(раз за ночь)Пациенты подсчитывают свои баллы. Общее количество баллов: 0-7 — легкие симптомы; 8—19 —умеренные симп-томы; 20-35 — тяжелые симптомы. Кроме того, следует оценить описанное ниже качество жизниКачество жизниПрекрасноеХорошееУдовлетво¬рительноеСмешанноеНеудовле¬творительноеПлохое УжасноеМочевые симптомы012345 697
Раздел I. Заболевания почек и мочевыводящих путейТаблица 1.48. Лечение
доброкачественной гиперплазии
предстательной железыМедикаментозноеПростата <40 см^ — а-адреноблокаторы.
Простата >40 см^ — ингибиторы 5а-редуктазы.Нехирургическое вмешательствоТермотерапия.ХирургическоеТрансуретральная резекция предстательной железы.
Энуклеация при помощи гольмиевого лазера.
Открытая простатэктомия.Таблица 1.49. Медикаментозное
ведение доброкачественной гиперплазии
предстательной железыдм-«Пероральные а-адреноблокаторы приводят к быстро¬
му улучшению струи мочи у 60-70% пациентов. Инги¬
битор 5а-редуктазы финастерид вызывает медленное
уменьшение больших желез простаты и симптомов
ДГПЖ.»Clifford G.M. el al. // Eur. Urol. - 2000. - Vol. 38. - P. 2-19.
Boyle R et al. // Urology. - 2001. - Vol. 58. - R 717-722.Для дополнительной информации: www.cochrane.org.важной отправной точкой для оценки проблем,
связанных с нарушенным мочеиспусканием, их
динамикой. Скорость потока точно измеряется
при помощи флоуметра, а объем предстательной
железы можно оценить при помощи ректально¬
го исследования или, более точно, при помощи
трансректального ультразвукового сканирования.
Объективно оценить степень непроходимости
можно только при помощи исследования уро¬
динамики. (см. рис. 1.14). Следует также оце¬
нить функцию почек и, при необходимости, при
помощи УЗИ установить наличие обструктивной
нефропатии.ВедениеПри умеренно выраженных симптомах лече¬
ние может быть медикаментозным (табл. 1.48 и
1.49). а-Адреноблокаторы (например, альфузо-
зин^, тамсулозин) снижают тонус гладкой муску¬
латуры в предстательной железе и шейке мочевого
пузыря, улучшая таким образом проходимость
мочевыводящих путей. Ингибиторы 5а-редук-
тазы (финастерид и дутастерид) предотвращают
преобразование в простате тестостерона в более
активный дигидротестостерон, вызывая уменьше¬
ние предстательной железы. Тяжелые симптомы
требуют хирургического удаления гиперплазиро-
ванной части предстательной железы. «Золотым
стандартом» лечения остается трансуретраль¬
ная резекция предстательной железы, однако
эффективная энуклеация простаты при помощи
гольмиевого лазера сопровождается меньшим
количеством осложнений. Открытые хирурги¬
ческие методики используются редко, лишь при
очень большом размере предстательной железы
(>100 см^). Эффективность термотерапии, при
которой предстательная железа через уретраль¬
ный катетер нагревается микроволнами высокой98частоты, несколько большая, чем у медикаментоз¬
ного лечения, однако может применяться лишь у
пациентов, которым по состоянию здоровья про¬
тивопоказано хирургическое лечение.РАК ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫРак простаты распространен в Европе и США
(особенно среди черного населения), но редко
встречается в Китае и Японии. В Великобритании
он занимает второе по распространенности место
среди всех злокачественных новообразований у
мужчин; заболеваемость составляет 50 случаев на
100 000 населения и продолжает увеличиваться.
Данное заболевание редко встречается до 50 лет,
средний возраст заболевших составляет 70 лет.Злокачественные опухоли предстательной желе¬
зы возникают по периферии органа и почти всегда
являются раковыми. Рано появляется метастази-
рование в тазовые лимфатические узлы; характер¬
но метастатическое поражение костей, преиму¬
щественно поясничных позвонков и костей таза.
Хорошим опухолевым маркёром является простат¬
специфический антиген (PSA), и у 40% пациентов
с уровнем PSA в сыворотке >4,0 нг/мл при биопсии
обнаруживается рак предстательной железы. Это
привело к разработке скрининговых программ,
главным образом в США, несмотря на недостаток
сведений об их пользе.Клинические характеристикиУ большинства пациентов симптомы со сторо¬
ны нижних мочевыводящих путей не позволяют
отличить рак простаты от ДГПЖ. Симптомы и при¬
знаки, связанные с метастазами, менее распростра¬
нены. Они включают боль в спине, потерю массы
тела, анемию и непроходимость мочеточников.
При ректальном исследовании в предстательной
железе зачастую определяется узловое образование
Заболевания предстательной железы■ каменистой плотности, может отсутствовать сре¬
динная борозда. Однако 10-15% случаев опухоли
являются непальпируемыми.|По возможности диагноз следует подтверждать
при помощи тонкоигольной биопсии, обычно
дополняемой трансректальным ультразвуковым■ сканированием, либо при помощи гистологичес¬
кого исследования образца ткани, удаленного при
эндоскопической резекции, проводимой с целью
^ улучшения оттока мочи.ОбследованиеПоскольку у большинства пациентов наблюдает¬
ся нарушение оттока мочи, для оценки состояния
мочевыводяших путей используется УЗИ, а также
определение уровня креатинина в сыворотке. При
обычном рентгенографическом исследовании кос¬
тей таза и поясничных позвонков (для определения
причины боли в пояснице) в качестве первого при¬
знака рака предстательной железы могут выявлять¬
ся остеосклеротические метастазы.Для выявления отдаленных метастазов исполь¬
зуется радиоизотопное сканирование кос¬
тей, однако высокие уровни PSA в сыворотке
(>100 нг/мл) почти всегда указывают на наличие
отдаленных метастазов в кости. Определение уров¬
ня PSA наиболее полезно для контроля ответа на
лечение и прогрессирования заболевания.ВедениеОпухоль, ограниченная предстательной желе¬
зой, потенциально может быть излечена либо
при помощи радикальной простатэктомии, либо
посредством радикальной лучевой терапии. Эти
варианты лечения следует рассматривать для всех
пациентов с предполагаемой продолжительностью
жизни более 10 лет. Небольшой опухолевый очаг,
случайно обнаруженный во время трансуретраль¬
ной резекции предстательной железы, не оказывает
сушественного влияния на ожидаемую продол¬
жительность жизни и требует лишь последующего
врачебного наблюдения.Примерно у половины мужчин с раком предста¬
тельной железы на момент постановки диагноза
уже имеются метастазы. Рак простаты, как и рак
молочной железы, чувствителен к гормональной
терапии. Местно распространенный или мета¬
статический рак предстательной железы лечится
посредством снижения уровня андрогенов. Это
достигается либо хирургическим способом (орхи-
дэктомия), либо, чаще, посредством приема анти-
андрогенных препаратов (табл. 1.50). Механизм
действия антиандрогенных препаратов, таких как
ципротерона ацетат, заключается в предотвраще¬
нии связывания дигидротестостерона с андро-Таблица 1.50. Гормональная
терапия рака предстательной железы[дмЬ«Снижение уровня циркулирующего тестостеро¬
на (посредством кастрации или медикаментозного
лечения) в 70% случаев приводит к первоначально¬
му ответу на лечение. Дополнительное назначение
антиандрогенных препаратов незначительно улучшает
выживаемость, однако заметно ухудшает качество
жизни.»Huggins C. et al. // Cancer Res. — 1941. — Vol. 1. — P. 293-297.
Schmitt B. et al. Cochrane Library. — Issue 3. — Oxford: Update
Software, 2005.Для дополнительной информации: www.cochrane.org.генными рецепторами опухолевых клеток, рост
опухоли при этом прекращается. Аналоги гона-
долиберина, такие как гозерелин, прочно свя¬
зываются с рецепторами гипофиза, не позволяя
гонадолиберину стимулировать высвобождение
лютеинизирующего и фолликулостимулирующего
гормонов, при этом возникает кратковременное
повышение концентрации тестостерона («син¬
дром вспышки»), а затем ее выраженное и дли¬
тельное снижение, поэтому для профилактики
«синдрома вспышки» в начале терапии аналогами
гонадолиберина следует назначать антиандроген-
ные препараты.Некоторые пациенты не отвечают на гормональ¬
ную терапию. Значительное количество пациентов
отвечает на такое лечение лишь в течение первых1	—2 лет, а затем наступает прогрессирование забо¬
левания. Другие препараты, такие как эстрогены
или прогестероны, имеют ограниченное значение.
Однако может быть эффективной химиотерапия
при помощи 5-фторурацила, циклофосфамида
или азотистого иприта. Лучевая терапия является
эффективным способом лечения локализованной
боли в костях. При тяжелой генерализованной боли
в костях значительное облегчение может наступить
после облучения половины тела стронцием-89,
однако основным методом лечения остается назна¬
чение обезболивающих препаратов.ПрогнозУ пациентов со случайно обнаруженным оча¬
гом рака предстательной железы ожидаемая про¬
должительность жизни такая же, как у здоровых
людей. При более распространенных опухолях
простаты 10-летняя выживаемость составляет
60—75%, однако при наличии метастазов она пада¬
ет до 10%.99
Раздел 1. Заболевания почек и мочевыводящих путейПРОСТАТИТВоспаление предстательной железы может быть
острым и хроническим. Причиной простати¬
та могут быть бактерии, которые вызывают ИМП
(см. с. 34), или чаще «небактериальные» агенты. К
симптомам заболевания относятся: частое моче¬
испускание, дизурия, боль в промежности или в
паху, затрудненное мочеиспускание и, при остром
простатите, выраженные системные расстройства.
Предстательная железа увеличивается в размерах и
становится болезненной. Бактериальный простатит
подтверждается посредством высевания культуры из
мочи или из отделяемого уретры, полученного после
массажа простаты. Препаратами выбора являются
антибиотики из группы фторхинолонов, например
офлоксацин. Требуется 4-6-недельный курс лече¬
ния (см. табл. 1.9). При небактериальном простатите
используют с лечебной целью препараты, снижаю¬
щие тонус предстательной железы и щейки мочево¬
го пузыря, такие как теродилин или теразозин.ОПУХОЛИ ПОЧЕК
и МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙОПУХОЛИ ПОЧЕКОпухоли почек составляют 3% всех новообра¬
зований. Они могут быть доброкачественными,
злокачественными и вторичными.ПОЧЕЧНО-КЛЕТОЧНЫЙ РАКПочечно-клеточный рак является наибо¬
лее распространенной злокачественной опухо¬
лью почки у взрослых. Его распространенность
составляет 16 случаев на 100 ООО населения. У муж¬
чин он встречается в два раза чаще, чем у жен¬
щин. Пик заболеваемости находится в пределах
от 65 до 75 лет, заболевание редко возникает до
40 лет. Опухоль развивается из канальцевого эпите¬
лия. Кровоизлияния и некроз дают при срезе харак¬
терное золотисто-желтое и красное окращивание
(рис. 1.40, Б). Микроскопически чаще наблюда¬
ются «светлоклеточные» раки, чем «зернисто-кле¬
точные» опухоли. Для почечно-клеточного рака
характерно раннее распространение опухоли на
почечную лоханку, приводящее к гематурии, а
также вдоль почечной вены, с частым переходом на
нижнюю полую вену. Характерна прямая инвазия
в паранефральные ткани. При лимфогенном мета-
стазировании поражаются парааортальные лим¬фоузлы, тогда как гематогенные метастазы в кости
(которые могут быть единичными) возникают в
любом участке тела.Клинические характеристикиПриблизительно в 60% случаев наблюдается
гематурия, в 40% случаев— боль в пояснице и
лищь в 25% случаев — пальпируемое образование.
Данная триада, включающая боль, гематурию и
наличие пальпируемого образования, является важ¬
ной, но поздней характеристикой данной опухоли,
встречающейся лищь в 15% случаев. Может наблю¬
даться щирокий диапазон системных проявлений,
включая лихорадку, увеличение СОЭ, полиците-
мию, нарушения свертывания, патологию белково¬
го состава плазмы и результатов функциональных
исследований печени. У пациента может выявлять¬
ся лихорадка («неясного генеза») или, реже, невро¬
патия. Системные проявления могут быть связаны
с продукцией опухолью биологически активных
веществ, таких как ренин, эритропоэтин, родствен¬
ный паратиреоидному гормону пептид или гонадо¬
тропины. При этом они исчезают после удаления
опухоли, однако могут появиться вновь при разви¬
тии метастазов; их можно использовать в качестве
маркёров опухолевой активности.ОбследованиеПервоначальным методом обследования являет¬
ся УЗИ почек, которое позволяет отличить солид¬
ную опухоль от простых кист почки. После этого
должна проводиться усиленная контрастом КТ
брюшной полости и грудной клетки (рис. 1.40, А).Ведение и прогнозпроизводится радикальная нефрэктомия, вклю¬
чающая удаление околопочечной клетчатки, по
возможности также проводится удаление пара-
аортальных лимфоузлов. Почечно-клеточный рак
устойчив к лучевой терапии и химиотерапии, одна¬
ко была отмечена некоторая польза иммунотера¬
пии с использованием интерферона и интерлейки¬
на-2. Нефрэктомия должна проводиться даже при
наличии метастазов; при этом может наступить
не только исчезновение системных проявлений,
но и регрессия метастазов. Единичные метастазы
склонны оставаться таковыми в течение длитель¬
ного времени, их удаление часто имеет смысл.Если опухоль ограничена пределами почки,
5-летняя выживаемость составляет 75%. При нали¬
чии отдаленных метастазов она падает до 5%.ОПУХОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫНекоторые редкие аутосомно-доминантные
наследственные состояния связаны с появлени-100
Опухоли почек и мочевыводящих гіуте„шРис. 1.40. Почечно-клеточный рак. А — на этом КТ срезе показана расширенная правая почка с опухолью пониженной
плотности, не захватывающей контрастное вещество. Опухоль распространяется на почечную вену и нижнюю полую
вену (стрелка); Б — патологоанатомический макропрепарат с характерным некрозом.ем множественных опухолей почек у взрослых.
При туберозном склерозе происходит замеще¬
ние почечной ткани множественными ангио-
миолипомами (буграми), при этом у взрослых
может развиваться почечная недостаточность.
Из других органов поражаются кожа (симметрич¬
ная аденома сальных желез на лице) и головной
мозг (эпилептические припадки и задержка умс¬
твенного развития). Синдром Гиппеля—Линдау
связан с множественными кистами в почках, аде¬
номами почек и почечно-клеточным раком. При
данном заболевании происходит также поражение
центральной нервной системы (гемангиобласто-
мы) и надпочечников (феохромоцитома).ОПУХОЛИ ПОЧЕЧНОЙ ЛОХАНКИ,
МОЧЕТОЧНИКОВ И МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯБольщинство опухолей этой группы развивается
из уротелия или из клеток переходного эпителия.
На уротелий воздействуют химические канцеро¬
гены, выводящиеся с мочой, такие как нафтила-
мины и бензидин, щироко использовавшиеся в
химической промышленности и при производстве
красок до выявления их канцерогенных свойств.
Почти все опухоли из переходных клеток являются
раковыми. Из подвергшегося метаплазии уротелия,
обычно после хронического воспаления или раз¬
дражения, вызванного конкрементами или шисто-
сомами, может развиться плоскоклеточный рак.Частота встречаемости переходно-клеточного
рака мочевого пузыря в Великобритании состав¬
ляет 45 случаев на 100 000 населения. У мужчин
данное заболевание возникает в 3 раза чаще, чем
у женщин. Внешний вид промежуточно-клеточ-
ных опухолей может варьировать от тонких папил¬
лярных образований до плотных изъязвляющихся
массивов (рис. 1.41). Внешние проявления опухоли
хорошо коррелируют с ее последующим поведени¬
ем; папиллярные опухоли являются относительно
доброкачественными раками, в то время как изъ-Рис. 1.41. Переходно-клеточные опухоли мочевого пузы¬
ря. Указаны стадии от рака in situ (Cis) до инвазив¬
ной опухоли, распространяющейся за пределы мочевого
пузыря и предстательной железы (Т4Ь).101
Раздел I. Заболевания почек и мочевыводящих путейязвляющиеся опухоли ведут себя гораздо более
агрессивно.Клинические характеристики и
обследованиеБолее чем у 80% пациентов встречается гема¬
турия, обычно видимая и безболезненная. Такое
кровотечение всегда следует рассматривать прежде
всего как опухолевое, пока не доказано обратное.
Опухоль нижнего отдела мочеточника или опухоль
мочевого пузыря, вовлекающая мочеточниковое
отверстие, может привести к появлению симп¬
томов непроходимости мочеточника. Физическое
обследование обычно бесполезно. Ректальное
исследование позволяет выявить лищь очень рас¬
пространенные опз^оли.Оценка гематурии описана выще. Если при
внутривенной урографии выявлен подозрительный
дефект, данное исследование необходимо допол¬
нить ретрофадной уретеропиелографией. Стадия
солидных инвазивных опухолей устанавливается
при помощи КТ брющной полости, таза и грудной
клетки.ВедениеМаленькие, больщие и даже множественные
поверхностные опухоли мочевого пузыря могут
лечиться эндоскопически, посредством транс¬
уретральной резекции опухоли. Внутрипузырная
химиотерапия (например, эпирубицин, митоми-
цин С) полезна для лечения множественных низ¬
козлокачественных опухолей мочевого пузыря и
для снижения частоты их рецидивирования. При
этом необходимо регулярное проведение «прове¬
рочных» цистоскопий, рецидивы можно контро¬
лировать при помощи диатермии. Цистэктомия
для лечения поверхностного рака применяется
редко.у пациентов с нелеченым раком in situ (Cis)
существует высокий риск прогрессирования забо¬
левания с переходом в инвазивный рак. Опухоль
хорощо отвечает на внутрипузырное введение
бацилл Кальметта—Жерена, однако может потре¬
боваться и более агрессивное лечение.Ведение инвазивных опухолей мочевого пузыря
остается спорным вопросом и в значительной сте¬
пени зависит от мнения хирурга-уролога: многие
хирурги рекомендуют радикальную цистэктомию
с отведением мочи в кишечник или в кишечный
резервуар пациентам до 70 лет.Переходно-клеточный рак почечной лохан¬
ки и мочеточника обычно лечится посредством
нефроуретерэктомии и регулярного наблюдения
за мочевым пузырем. Однако в случае единичной
низкозлокачественной опухоли может проводитьсяэндоскопическое лечение; наблюдение остается
проблематичным.ПрогнозПри опухолях мочевого пузыря прогноз зависит
от стадии и вида опухоли. 5-летняя выживаемость
варьирует от 50—60% у пациентов с поверхностны¬
ми опухолями до 20-30% у пациентов с глубокой
инвазией в мышечный слой. В целом около трети
пациентов переживают 5 лет.ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
ПРИ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХПочки могут непосредственно вовлекаться во
многие мультисистемные заболевания либо вто¬
рично поражаться при заболеваниях других орга¬
нов. Вовлечение в патологический процесс может
наблюдаться на преренальном, ренальном (клубоч¬
ковые или интерстициальные) или постренальном
уровнях. Многие заболевания описаны в других
подразделах данной главы.САХАРНЫЙ ДИАБЕТПоражение почек у больных сахарным диа¬
бетом, от микроальбуминурии до определяемой
при помощи тест-полоски протеинурии, разви¬
тие артериальной гипертензии и манифестного
нефротического синдрома непрерывно прогресси¬
руют. Некоторым пациентам требуется проведение
диагностической биопсии почки, однако в случае
атипических проявлений или прогрессирования
заболевания следует подозревать альтернативную
причину заболевания.Назначение для замедления прогрессирова¬
ния поражения почек ингибиторов АПФ и других
гипотензивных препаратов обладает достаточно
высокой эффективностью. У некоторых пациен¬
тов прекращение протеинурии и полная остановка
прогрессирования заболевания возможны даже при
нарушенной функции почек.ПЕЧЕНОЧНО-ПОЧЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯIgA-нeфpoпaтия (см. с. 86) наиболее часто
встречается у пациентов с заболеваниями печени.
Тяжелое нарушение функции печени может приво¬
дить к развитию гемодинамически обусловленного
типа почечной недостаточности, печеночно-почеч¬
ному синдрому Подобное состояние также пред¬
располагает к развитию острой почечной недоста¬
точности (острый канальцевый некроз) в ответ на
относительно незначительные повреждения, вклю¬102
Поражение почек при системных заболеванияхчая кровопотерю или инфекционное заболевание.
Пациенты с тяжелой почечной недостаточностью
часто плохо поддаются лечению посредством диа¬
лиза и имеют неблагоприятный прогноз. В случаях
если лечение является оправданным (например,
если есть хороший шанс выздоровления или транс¬
плантации печени), очень медленное или непре¬
рывное лечение реже ускоряет или усиливает энце¬
фалопатию.ЛЕГОЧНО-ПОЧЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯЛегочно-почечный синдром ярко представ¬
лен при почечной и дыхательной недостаточ¬
ности. Данный синдром характерен для болезни
Гудпасчера и васкулита с поражением мелких сосу¬
дов (см. ниже).ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯРаковые опухоли могут поражать почки различ¬
ными способами (табл. 1.51).Туберкулез почек и мочевыводящих путейТуберкулез почек возникает при распростра¬
нении инфекции гематогенным путем вторично
по отношению к туберкулезу другой локализации.
Первоначально наступает повреждение корково¬
го вещества; оно может изъязвляться в почечную
лоханку, вовлекать в патологический процесс моче¬
точники, мочевой пузырь, придатки яичка, семен¬
ные пузырьки и предстательную железу Характерно
обызвествление почек и формирование стриктур
мочеточников.Клинические признаки включают симптомы
поражения мочевого пузыря (учащенное мочеис¬
пускание, дизурию); гематурию (иногда макро¬
скопическую); недомогание, лихорадку, ночную
потливость, повышенную утомляемость, потерю
массы тела; боль в пояснице; симптомы поражения
половых органов и хроническую почечную недо¬
статочность, возникающую в результате непрохо¬
димости мочевыводящих путей или разрушения
почечной ткани.В моче присутствуют нейтрофилы, но результаты
обычного посева мочи могут быть отрицательными
(«стерильная пиурия»). Для определения туберку¬
лезных палочек необходимы специальные методи¬
ки микроскопического исследования, причем для
исследования лучше всего использовать утреннюю
порцию мочи. Поражение мочевого пузыря оце¬
нивается при помощи цистоскопии. Обязательно
проведение рентгенологического исследования
мочевыводящих путей (см. табл. 1.8) и рентгеног¬
рафии органов грудной клетки для поиска туберку¬
леза легких. Для лечения используются стандарт¬
ные схемы противотуберкулезных препаратов. ДляТаблица 1.51. «Почечные» эффекты
злокачественных опухолейНепосредственное поражение•	Почки: гипернефрома (первичная аденокарцино¬
ма), лимфома.•	Мочевыводящие пути: опухоли из переходного
эпителия, рак шейки матки.Иммунные реакции•	Гломерулонефриты: особенно мембранозная
нефропатия.•	Системные васкулиты (редко): обычно АМСА-нега-
тивные.Метаболические последствия•	Гиперкальциемия.•	Образование в канальцах кристаллов мочевой кис¬
лоты: обычно при синдроме лизиса опухоли.Отдаленные воздействияЛегкие цепи при миеломе, амилоидоз.
Антитела при криоглобулинемииулучшения проходимости мочевыводящих путей и
удаления тяжело пораженной почки может потре¬
боваться хирургическое вмешательство.СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫВаскулиты с поражением средних и крупных
сосудов (например, классический узелковый
полиартериит, см. с. 224) вызывают поражение
почек только в тех случаях, когда изменения в
артериях приводят к артериальной гипертензии
или инфаркту почки. Васкулиты с поражением
мелких сосудов (см. с. 221), напротив, обычно
поражают почки с быстрым и Т51желым ухудшени¬
ем функции клубочков.Васкулиты с поражением мелких сосудовДанная группа заболеваний приводит к
фокальному воспалительному гломерулонефриту,
обычно с фокальным некрозом (см. табл. 1.41 и
рис. 1.32), при этом зачастую происходит форми¬
рование полулуний. Заболевания обычно прояв¬
ляются системными расстройствами с острофа¬
зовым ответом, потерей массы тела и артралгией;
характерно появление у некоторых пациентов
легочных кровотечений, которые могут представ¬
лять опасность для жизни. У других пациентов
поражение может ограничиваться почками с быс¬
трым ухудшением их функции и развитием серпо¬
видного нефрита.103
Раздел І. Заболевания почек и мочевыводящих путейНаиболее важными причинами развития данно¬
го синдрома являются микроскопический поли-
ангиит и гранулематоз Вегенера, которые обычно
связаны с появлением антител к ферментам гра¬
нул нейтрофилов (ANCA, см. с. 225). Однако эти
антитела являются неспецифическими и не могут
использоваться для постановки диагноза, так что
может потребоваться биопсия пораженной ткани.
Пурпура Шенлейна—Геноха (см. с. 86 и 226) свя¬
зана с IgA нефропатией, при этом заболевании
ANCA обычно отсутствуют Поражение сосудов
других органов помогает установить лежащее в
его основе системное заболевание и его подтип:
например, поражение ушей, носа и глотки при
заболевании легких характерно для гранулематоза
Вегенера; сыпь на ягодицах характерна для пурпу¬
ры Шенлейна—Геноха.Лечение первичных васкулитов циклофосфами¬
дом и кортикостероидами является спасительным
(см. с. 226). Оно позволяет предотвратить смерть от
внепочечных проявлений заболевания и сохранить
функцию почек при остром заболевании даже при
тяжелом гломерулонефрите с олигурией. в таком
состоянии полезно также проведение обменного
переливания плазмы.Васкулиты могут также наблюдаться при ревма¬
тоидном артрите, СКВ и криоглобулинемии, хотя
при СКВ поражение почек обычно происходит
посредством нескольких различных механизмов
(см. ниже).СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКАМногообразные проявления СКВ описаны в
соответствующем разделе (см. с. 212). При СКВ
часто встречается субклиническое поражение
почек с незначительной гематурией и протеину¬
рией, минимальным нарушением или нормаль¬
ной функцией почек. Такие изменения обычно
связаны с повреждением клубочков, хотя иногда
серологическое и клиническое наложение синдро¬
мов (например, сочетанное заболевание соедини¬
тельной ткани, синдром Шегрена) может вызвать
интерстициальный нефрит. Как указано в табл. 1.41
и на рис. 1.30, СКВ может иметь почти любую
гистологическую картину поражения клубочков и
соответственно широкий диапазон клинических
проявлений, от яркого быстро прогрессирующего
гломерулонефрита до нефротического синдрома.Диффузный пролиферативный люпус-
нефритКак правило, заболевание протекает подостро и
воспалительные характеристики (гематурия, арте¬
риальная гипертензия, периодическое ухудшение
функции почек) сопровождаются выраженнойпротеинурией, которая часто достигает нефро¬
тического уровня. У пациентов с тяжелым пора¬
жением почек наиболее частой гистологической
картиной является воспалительный диффузный
пролиферативный гломерулонефрит с отличитель¬
ными признаками, позволяющими предположить
волчанку. Контролируемые испытания показали,
что риск развития ТСПН при данном типе забо¬
левания значительно снижается при лечении цик¬
лофосфамидом, часто назначаемом в виде регу¬
лярной внутривенной пульс-терапии (табл. 2.75,
см. с. 216).Диализ и трансплантация при системной
красной волчанкеПосле развития ТСПН у многртх пациентов насту¬
пает относительная ремиссия СКВ. Возможно, при¬
чиной этого является то, что сама по себе ТСПН
является иммунодефицитным состоянием, на что
указывает большая частота бактериальных инфек¬
ций у пациентов с ТСПН. Пациенты с ТСПН,
вызванной СКВ, обычно являются хорошими кан¬
дидатами для диализа и трансплантации. Несмотря
на то что рецидив заболевания может поразить и
аллотрансплантат, иммуносупрессивная терапия,
необходимая для предотвращения отторжения
донорской почки, обычно контролирует и СКВ.БЕРЕМЕННОСТЬБеременность оказывает важное физиологи¬
ческое влияние на мочевыделительную систему,
она связана со множеством особых расстройств.
Некоторые состояния более характерны для бере¬
менности, проявления других модифицируются
физиологическими изменениями, происходящими
во время беременности, есть также ряд заболева¬
ний (например, преэклампсия), которые встреча¬
ются только во время беременности.Физиологическая адаптация начинается в тече¬
ние первых нескольких недель беременности.
Снижается периферическое сосудистое сопротив¬
ление; возрастают объем крови, сердечный выброс
и СКФ; в 1 триместре обычно происходит сниже¬
ние артериального давления, а также уровней кре¬
атинина мочевины в плазме. Данные регистрации
исходного артериального давления и уровня моче¬
вины, полученные при первом посещении женской
консультации, оцениваются при возникновении
проблем в будущем.Беременность и заболевания почекВо время беременности чаще встречается пиело¬
нефрит, возможно, вследствие расширения моче¬
выводящих путей, поэтому бессимптомная бакте¬
риурия подлежит лечению (табл. 1.52).104
Поражение почек при системных заболеванияхТаблица 1.52. Лечение бессимптомной
бактериурии у беременныхДМ«Антибактериальная терапия бессимптомной бактери¬
урии снижает частоту пиелонефритов на 75%,
а частоту преждевременных родов на 40%.»Smaill F. Cochrane Library. — Issue 2. — Oxford: Update
Software, 200LДля дополнительной информации: www.cochrane.orgОбычно происходит усиление протеинурии,
вызванной заболеваниями клубочков, и нефроти¬
ческий синдром у пациенток, у которых до бере¬
менности наблюдалась лишь легкая протеинурия,
может развиться без какого-либо изменения в про¬
текании основного заболевания. Во время бере¬
менности возрастает риск венозной тромбоэмбо¬
лии, которая в настояшее время является ведущей
причиной материнской смертности в развитых
странах.Аутоиммунные системные заболевания во время
беременности обычно протекают скрыто, однако
они склонны к рецидивированию в первые несколь¬
ко недель и месяцев после родов. Предшествующее
заболевание почек увеличивает во время бере¬
менности риск как для плода, так и для матери,
который в известной степени зависит от функции
почек, протеинурии и артериальной гипертензии.
Пациентки с такими заболеваниями должны знать
о дополнительных факторах риска, связанных с
беременностью. Во время беременности не всегда
следует останавливать лечение, однако могут быть
изменены цифры целевого артериального давления
(обязательно обсуждение лечения с такими паци¬
ентками); должны применяться лишь лекарствен¬
ные препараты с доказанной безопасностью.Преэклампсия и связанные с ней
заболеванияПреэклампсия — это системные нарушения,
возникающие в ТИ (или в конце II) триместре бере¬
менности (табл. 1.53). Этиология неизвестна, хотя
описан ряд факторов риска (табл. 1.54).ДиагнозПреэклампсия традиционно характеризуется сле¬
дующей триадой: отеки, протеинурия и артериаль¬
ная гипертензия. Однако отеки обычно характерны
для поздних сроков беременности, протеинурия
является поздним признаком, а при наличии арте¬
риальной гипертензии преэклампсия может быть
относительно легкой или вообще отсутствовать.
Важно отличать преэклампсию от предшествующе-Таблица1.53. Преэклампсия
и связанные с ней системные
нарушенияКлинические синдромы и симптомыЭклампсия: тяжелая артериальная гипертензия,
энцефалопатия и судороги.Диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
Тромботическая микроангиопатия: может также
возникнуть в послеродовом периоде (послеродовый
гемолитико-уремический синдром).Острая жировая инфильтрация печени во время
беременности.НЕЬЬР-синдром: гемолиз, повышение уровня фер¬
ментов печени, уменьшение количества тромбоци¬
тов (тромботическая микроангиопатия с нарушени¬
ем функции печени).Артериальная гипертензия.Протеинурия.ОтекиОбследованиеПовышенный уровень мочевой кислоты (до явного
ухудшения функции печени).Сниженное количество тромбоцитов.Сниженная СКФ (на поздних стадиях).Плод малый для срока гестации и его медленный
рост.Патологическое состояние плода (на поздних ста¬
диях)Таблица 1.54. Факторы риска
преэклампсииПервая беременность.Первая беременность в новом браке или длитель¬
ный интервал между беременностями.
Преэклампсия во время предыдущих беремен¬
ностей.Возраст <20 лет или >35 лет.Многоплодная беременность (один плод < двойня
< тройня и т.д.).Предшествующая артериальная гипертензия.
Предшествующее заболевание почекго заболевания почек. При преэклампсии происхо¬
дит прогрессирующее увеличение риска для матери
и плода, которое может подвергаться обратному
развитию почти сразу же после раннего родораз-
решения. Напротив, при предшествующем забо¬
левании почек продление беременности в тече¬
ние как можно более длительного времени может
обеспечить рождение более здорового и зрелого
ребенка. Протеинурия и артериальная гипертензия105
Раздел I. Заболевания почек и мочевыводящих путейв I триместре беременности предполагает наличие
предшествующего заболевания почек.ВедениеЕдинственным эффективным способом лече¬
ния преэклампсии является родоразрешение. Роль
антиагрегантной терапии (низкие дозы аспирина)
остается спорной. Артериальная гипертензия явля¬
ется последствием, а не причиной данного заболе¬
вания, а ее лечение направлено на предотвращение
возникновения опасных уровней артериально¬
го давления (например, выше 180/110 мм рт.ст).
Было показано, что лечение при более низких
уровнях артериального давления не имеет преиму¬
ществ, а лишь подвергает плод дополнительному
воздействию лекарств. При отсутствии опасных
для жизни осложнений и относительно неболь¬
шом сроке гестации, если мать и плод находятся
под хорошим наблюдением, для отсрочки родов
можно назначить кортикостероиды. Сульфат маг¬
ния снижает частоту случаев развития эклампси¬
ческих судорог.При большинстве нижеперечисленных синдро¬
мов у матери может развиться острая почечная
недостаточность, причиной которой может явиться
некроз коркового вещества почки (необратимый
инфаркт коркового вещества почки).ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ
И ПОЧКИНАЗНАЧЕНИЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЧЕКМногие лекарственные препараты и их метабо¬
литы выводятся почками, так что при ухудшении
функции почек может потребоваться изменение
дозировки и частоты приема препарата.ЛЕКАРСТВЕННО-ОБУСЛОВЛЕННЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕКПочка чувствительна к повреждению лекарс¬
твами, поскольку она представляет собой пути
выведения многих растворимых в воде веществ,
включая лекарственные препараты и их метаболи¬
ты. В результате работы транспортных механизмов
проксимальных почечных канальцев, в корковом
веществе почки могут достигаться высокие кон¬
центрации некоторых из них. Другие, посредством
работы противоточной системы, накапливаются в
мозговом веществе почки. То же относится и к ряду
токсинов.к токсическому повреждению почек могут при¬
водить многие механизмы (табл. 1.55). Очень частоТаблица 1.55. Лекарственно- и токсинобусловленные заболевания/нарушенияфункции почек ЖОиТ-'МеханизмЛекарственный препарат или
токсинКомментарииГемодинамическийНПВП.Особенно в качестве кофактора. Подавление синтеза
простагландинов.Ингибиторы АПФ.Снижают тонус выносящей артериолы клубочка.
Токсичны при стенозе почечной артерии и других
состояниях, сопровождающихся гипоперфузией
почек.Рентгеноконтрастные средства.Эффект опосредован выраженной вазоконстрикци-
ей, которая может не являться первичным эффектом
данных препаратов.Острый канальцевый
некрозАминогликозиды, амфотерицин.В большинстве случаев наблюдается прямая каналь¬
цевая токсичность, однако повреждению также могут
способствовать другие гемодинамические факторы.Парацетамол.Может возникать без выраженной гепатотоксичности.Другие.Лекарства обычно выступают в качестве различных
кофакторов.Рентгеноконтрастные средстваМожет быть вторичным по отношению к осаждению
в канальцах, фуросемид является кофактором106
Лекарственные препараты и почкиОкончание табл. 1.55МеханизмЛекарственный препарат или
токсинКомментарииПотеря функции каналь¬
цев/собирательных тру-Препараты лития, цисплатин.Дозозависимое, частично обратимое снижение кон¬
центрационной способности.оочекАминогликозиды, амфотерицин.При низких воздействиях вызывают острый каналь¬
цевый некроз.Иммунный (клубочковый)Пеницилламин, препараты
золота.Мембранозная нефропатия.Ртуть и тяжелые металлы.Мембранозная нефропатия.Пеницилламин.«Полулунный» или фокальный
некротизирующий глол1ерулонефрит, связанный
с ANCA и системными васкулитами с поражением
мелких сосудов.НПВП.Нефропатия с минимальными изменениями.Иммунный (интерстици¬
альный)НПВП, пенициллины, многие
другие.Острый интерстициальный нефрит.Хронический интерстици¬
альный нефрит (изолиро¬Препараты лития.Как следствие острой интоксикации. Другие причи¬
ны спорны.ванный)Циклоспорин, такролимус.Эти препараты вызывают серьезные побочные эф¬
фекты.Свинец, кадмий.Как следствие хроническая интоксикация.Белок Бенс-Джонса.Нефротоксичностью обладают лишь некоторые
легкие цепи.Охратоксин и другие грибковые
токсины.Продуцируется различными видами Aspergillus.
Предполагаемая причина Балканской нефропатии
(см. с. 90)Аристолохиевая кислота и дру¬
гие растительные токсины.Обнаружен в Aristolochia clematis. Предполагаемая
причина нефропатии, вызванной «китайской тра¬
вой».Хронический
интерстициальный
нефрит (с папиллярным
некрозом)Различные аналгетики
(см. с. 90).Непроходимость мочевы¬
водящих путей (образова¬
ние кристаллов)Ацикловир.Выпадение кристаллов препарата
в почечных канальцах. В настоящее время
ацикловир более распространен, чем
первоначальная причина
(сульфаниламиды).Химиотерапия.В результате лизиса опухоли образуются
кристаллы мочевой кислоты (обычно
эффект первой дозы при онкогематологических
заболеваниях).РетроперитонеальныйфиброзМетисергид*^*, практолол®*Обычно является идиопатическим (см. с. 94)* В Великобритании эти препараты больше не применяются.107
Раздел I. Заболевания почек и мочевыводящих путейлекарственные препараты являются одной из мно¬
жества причин развития острого канальцевого
некроза. Среди них наибольшую важность представ¬
ляют НПВП и ингибиторы АПФ. Гемодинамические
внутрипочечные нарушения, острый канальцевый
некроз и аллергические реакции в случае достаточно
ранней диагностики обьино являются обратимыми.
Однако другие типы повреждения, особенно связан¬
ные с развившимся распространенным фиброзом,
реже способны к обратному развитию.Нестероидные противовоспалительные препаратыНПВП оказывают предсказуемое повреждаю-
шее воздействие на почки у лиц, у которых функ¬
ция почек поддерживается за счет компенсаторных
механизмов (например, у пациентов с сердечной
недостаточностью, циррозом печени, сепсисом и
повреждением почек почти любого происхожде¬
ния) (см. с. 56). у восприимчивых пациентов они
также могут ускорить острый канальцевый некроз.
Вышеперечисленные эффекты связаны с наруше¬
нием простагландин-опосредованной вазодилата-
ции. Помимо этого, могут возникать характерные
иммунные реакции: нефротический синдром с
минимальными изменениями (см. с. 82) и ост¬
рый интерстициальный нефрит (см. с. 88), которые
могут развиваться одновременно. При длитель¬
ном применении может развиться анальгетическая
нефропатия (см. с. 90).Ингибиторы ангиотензин-превращающего ферментаПрименение ингибиторов АПФ приводит к пре¬
дотвращению компенсаторного ангиотензин II-
опосредованного сужения выносящей артериолы
клубочка, возникающего для поддержания перфу¬
зионного давления в клубочке дистальнее места
стеноза почечной артерии, а также при гипопер¬
фузии почки (см. рис. 1.1). Важно наблюдение за
функцией почек до и после начала лечения.ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯКНИГИ И ЖУРНАЛЬНЫЕ СТАТЬИBihl G., Meyers А. Recurrent renal stone disease —
advances in pathogenesis and clinical management //
Lancet. - 2001. - Vol. 358. - P. 651-656.Johnson R.J., Feehally J.F. (eds). Comprehensive
clinical nephrology. — 2nd edn. — St. Louis: Mosby,
2003.Lameire N., Van Biesen W., Vanholder R. Acute renal
failure // Lancet. - 2005. - Vol. 365. - R 417-430.Ronco C., Bellomo R. (eds). Critical care
nephrology. — Dordrecht: Kluwer, 1998.ВЕБ-САЙТЫwww.edren.org. Сайт нефрологического отделе¬
ния Королевской больницы Эдинбурга; инфор¬
мация об отдельных заболеваниях, протоколы для
непосредственного ведения пациентов в больнице,
а также список образовательных ресурсов, включая
ключевые случаи заболеваний; обширные связи с
другими ресурсами.www.ndt-educational.org/guidelines.asp. Сайт
Европейского нефрологического объединения,
предоставляющий согласованные лучшие европей¬
ские практические руководства для ведения ане¬
мии, трансплантации и гемодиализа.www.nephron.com. Содержит полезные ссылки
по урологии; в том числе MDRD (изменение диеты
при изучении заболеваний почек), расчеты для
оценки СКФ по уровню креатинина в сыворотке;
обширные связи с другими ресурсами.www.renal.org/CKDguide/ckd.html. Сайт нефро¬
логического объединения Великобритании; связи
с современными руководствами по диагностике,
направлению к врачу и ведению хронических забо¬
леваний почек (июнь, 2005).
РАЗДЕЛ 2ПАТОЛОГИЯ
ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТААтрофия мышцОбщая атрофия мышц
плечевого пояса
вследствие артрита
плечевого суставаОтек околосустав-
ных тканей: напри¬
мер, при бурсите
локтевого отросткаОтек самого сус-
тава: например,
при синовите прокси¬
мальных межфа-
ланговых суставов
указательного и среднего
пальцев кисти
Кожные измененияЭритема: например, при
септическом артрите
голеностопного сустава
Рубцы
Изменения кожи,
типичные для псориаза
Сыпь, характерная
для васкулитовПоложение конечностиВынужденное, с минимальным
натяжением суставной капсулыДеформации^ Деформация суста¬
ва: например,валь-
гусная деформация
коленных суставов^Деформация кости:
например, деформация
большеберцовой кости
при болезни ПеджетаДетальное обследование опорно-двигательного аппарата включает внешний осмотр
(в состоянии покоя и при движениях в суставах), пальпацию и собственно оценку движений в суставахА.	Обследование в состоянии покоя (см. рисунок
выше) позволяет выявить:•	изменения кожи;•	отеки/увеличение объема;•	атрофию мышц;•	вынужденное положение;•	деформации.Б. Оценка движений в суставе позволяет
обнаружить следующие изменения.•	Ограничение подвижности:-	в одной плоскости — околосуставное пора¬
жение;-	практически при любых движенияхв суставе — поражение самого сустава.•	Увеличенная амплитуда движений:-	гипермобильность в суставе; нестабильность
сустава.•	Боль при движениях:-	нагрузочные боли = боли при движении
в суставе, усиливающиеся по мереотклонения от срединного физиологического
положения;-	универсальные нагрузочные боли (возникают
при движениях в суставе во всех или почти во
всех направлениях) — синовит;•	избирательные нагрузочные боли (возникают при
движениях в одной плоскости) — поражение око¬
лосуставных тканей.В.	Пальпация совместно с оценкой движений
в суставах позволяет выявить следующие
изменения.•	Болезненность:-	в проекции самого сустава — поражение отде¬
льных внутрисуставных структур либо сустава
целиком;-	периартикулярная болезненность — поражение
околосуставных тканей.•	Повышенная температура кожных покровов над
суставом:-	воспаление (например, синовит, бурсит).Отек/увеличение объема:-	скопление жидкости в полости сустава (при
этом отмечают флюктуацию);-	отек околосуставных тканей (мягкий по консис¬
тенции, нефлюктуирующий);-	увеличение объема кости («отек» плотный на ощупь).Крепитация:-	грубая, легко ощущаемая при пальпации, иногда
даже определяемая на слух — повреждение
сустава;-	нежная, локализованная, выслушиваемая только с
помощью стетоскопа — поражение синовиального
влагалища сухожилия или околосуставной сумки.Изменения стабильности сустава.Ограничения при активных движениях:-	вследствие болей в мышцах, сухожилиях, мес¬
тах прикреплений мышц к костям.Нагрузочные тесты:-	провоцируют боль при патологии связок и сино¬
виальных влагалищ сухожилий.110
Клиническое обследование опорно-двигательного аппаратаНаиболее важные
симптомы поражения
опорно-двигательного аппаратаБольБоли движения — усиливаются при движе¬
ниях в суставе, ослабевают в покое (механи¬
ческие перегрузки, повреждение сустава).
Боли покоя — усиливаются после отдыха,
ослабевают при движении (воспаление).
Ночные, или «костные», боли — воз¬
никают по большей части по ночам, с
движениями обычно не связаны (имеют
костное происхождение)Скованность(Субъективное ощущение невозможности
свободного движения в суставе)• Длительность и выраженность скован¬
ности, возникновение ранним утром и
появление обездвиживающей скованности
(ощущение, что суставы «износились»)
позволяет предположительно оценить
интенсивность воспалительного процессаСлабостьТребует обследования на предмет обна¬
ружения первичного или вторичного
поражения мышц		Отек/увеличиние объема(Скопление жидкости, отек мягких тканей,
увеличение объема кости)Деформации(Костей, суставов)Неспецифические признаки системного
заболевания(Отражают реакцию острой фазы)•	Потеря массы тела ± утрата аппетита.•	Быстрая утомляемость, сложности с кон¬
центрацией внимания.•	Потливость и ознобы, особенно по ночам.•	Общее ощущение болезненного состояния,
слабости, повышенной раздражительностиРис. 2.1. Пример оценки активных
движений в суставе при наличии про¬
тиводействия. Внешнее сопротивле¬
ние наружной ротации плечевой кости
приводит к появлению боли в верхней
ее части, что обусловлено поражением
мышечно-сухожильной поворотной
манжеты плеча с вовлечением подос-
тной и малой круглой мышц.Отличительные признаки поражения сустава г\1'^
и вовлечения околосуставных тканей, выявляемые
при клиническом обследованииПризнакПоражение суставаПоражение околосуставных тканейБольТочно в проекции суставной щелиВблизи от проекции суставной щелиОграничение дви¬
женийАктивные и пассивные движения
ограничены в равной степениАктивные движения ограничены в
большей степени, чем пассивныеДвижение в суставе
при наличии проти¬
водействияБезболезненноМожет провоцировать боль, исхо¬
дящую из какой-либо мышцы, сухо¬
жилия, связки либо места прикреп¬
ления мышцы к костям (энтезиса)Нагрузочные болиПоявляются при любом крайнем
положении сустава (при движе¬
нии в нескольких плоскостях)Возникают при движениях в одной
плоскости, натягивающих какую-
либо связку, сухожилие или энтезисОтекСвязан с суставной капсулойЛокализован, периартикулярныйКрепитация («хруст»)Грубая или нежнаяНежнаяОтличительные признаки суставного воспаления (синовита)
и повреждения суставаПризнакСиновитПовреждение суставаСкованность +++
(в ранние утренние часы, обездвиживание) 	Повышение температуры кожных покровов +
над суставомНагрузочные болиОтек мягких тканейВыпот в суставную полостьКрепитацияДеформацииНестабильность суставаРис. 2.2. Пример нагрузочного теста.
Пассивное лучевое сгибание кисти
болезненно вследствие тендосинови-
та де Кервена.Рис. 2.3. Пример нагрузочных болей в
запястье. Боль усиливается в крайних
положениях кисти (при сгибании и
разгибании) вследствие повышенного
внутрисуставного давления, обуслов¬
ленного воспалительным отеком и сус¬
тавным вьшотом. В срединном положе¬
нии, при котором натяжение суставной
капсулы минимально, боли отсутству¬
ют. Нагрузочные боли — самый ранний
и наиболее чувствительный признак/70° БольБоли нет
0°I 90° Больсиновита, возникаюшии до появления
отеков и ограничений подвижности в
суставе. По мере повреждения сустава
зависимость боли от степени отклоне¬
ния сустава от срединного патожения
постепенно исчезает.111
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.1. Относительная распространенность патологии опорно-двигательного аппаратаРаспространенность, % Соотношение мужчин и женщин Связь с возрастомНевоспалительная патологияБоль в спине и шее	20
Остеоартрит—	с поражением коленных суставов	10—	с поражением тазобедренных	4
суставовОстеопороз	15
Локальная боль, исходящая из мягких 10
тканей, без артропатииФибромиаігия	3Одинаково частоЧаще у женщин
Одинаково частоЧаще у женщин
Чаще у женщинЧаще у женщин+++++++++Воспалительные заболеванияРевматоидный артрит	1,5Подагра	1Серонегативный спондилоартрит	0,8Ревматическая полимиалгия	0,04
Системные заболевания соединитель- 0,02
ной ткани (главным образом СКВ)Чаще у женщин
Чаще у мужчин
Одинаково часто
Чаще у женщин
Чаще у женщин-ы-Патология опорно-двигательного аппарата
широко распространена по всему миру, во всех
возрастных и этнических группах. Ведушие прояв¬
ления — боль и нарушение двигательной функции.Невоспалительные заболевания опорно-двига¬
тельного аппарата развиваются гораздо чаше вос¬
палительных (табл. 2.1). При большинстве заболе¬
ваний чаще страдают женщины; выявлена четкая
корреляция с возрастом. В Великобритании частота
случаев первичного обращения к врачу общей прак¬
тики в связи с появлением симптомов со стороны
опорно-двигательного аппарата достигает 25%; по
меньшей мере 40% лиц старше 65 лет имеют зна¬
чимую патологию скелетно-мышечной системы. В
целом патология опорно-двигательного аппарата —
наиболее частая причина инвалидности в пожилом
и старческом возрасте, и приблизительно треть всех
случаев инвалидности обусловлена именно этими
заболеваниями.В большинстве случаев боль в области суста¬
ва связана с поражением мышц, связок и око¬
лосуставных структур. Остеоартрит — наиболее
распространенная суставная патология; вовлече¬
ние в процесс коленного сустава выступает одной
из главных причин инвалидности в популяции.
Остеопороз — наиболее распространенное костное
нарушение, составляющее одну из основных про¬
блем общественного здравоохранения. В развива¬
ющихся странах приблизительно одна из трех жен¬
шин и один из шести мужчин в анамнезе отмечают
остеопоротические переломы.ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ АНАТОМИЯ
И ФИЗИОЛОГИЯ
ОПОРНО-ДёИГАТЕЛЬНОГО
АППАРАТА. ЛАБОРАТОРНО-ИНеТРУ-
МЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯАНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯОпорно-двигательный аппарат обеспечивает
передвижение тела в пространстве, одновремен¬
но выступая структурным каркасом, защищаю¬
щим внутренние органы, а также обеспечивая депо
кальция и фосфата, необходимых для поддержания
минерального гомеостаза. Отдельные составные
элементы опорно-двигательного аппарата изобра¬
жены на рис. 2.1.КОСТЬЭмбриогенезКости подразделяют на два основных типа в
соответствии с особенностями эмбрионально¬
го развития. Плоские кости, к которым относят,
например, кости черепа, формируются путем внут-
римембранного остеогенеза, когда эмбриональные
мезенхимальные фибробласты дифференцируются
напрямую в кость во время раннего периода внут¬112
Клиническое обследование опорно-двигательного аппаг-Скелетная мышцаСуставной хрящРис. 2.1. Строение основных типов тканей опорно-двигательного аппарата.риутробного развития плода. Длинные трубчатые
кости, например бедренная и лучевая, развиваются
из гиалинового зачатка будущей кости (так назы¬
ваемой хрящевой модели) путем энхондрального
остеогенеза. Хрящ постепенно замещается костной
тканью, растущей из центров окостенения, распо¬
ложенных в середине кости (диафизе) и на ее кон¬
цах (эпифизах). Тонкий остаточный хрящ, называ¬
емый ростовой зоной, сохраняется на обоих концах
длинных трубчатых костей (между эпифизом и диа-
физом); пролиферация хондроцитов в этой области
обеспечивает рост скелета в детском возрасте и
юности. В период полового созревания повыщение
концентрации циркулирующих половых гормонов
останавливает деление клеток в ростовых зонах.
Впоследствии зоны роста (хрящевые пластинки)
исчезают, эпифизы срастаются с диафизом, и рост
костей в длину прекращается.Анатомия и гистология костейВ скелете человека различают два типа костной
ткани (рис. 2.1). Кортикальная кость (компактное
вещество кости) построена из остеонов (гаверсовых
систем), состоящих из концентрических пластинок
костной ткани; пластинки окружают центральный
канал остеона, в котором проходят кровеносные
сосуды. Кортикальная кость плотная, она ограни¬
чивает внутреннее пространство длинной трубча¬
той кости, служащее вместилищем для костного
мозга. Губчатая, или трабекулярная, кость запол¬
няет внутреннюю часть кости; она представлена
решетчатой системой взаимосвязанных трабекул,
которые окружают полости, содержащие костный
мозг.На рис. 2.1 представлены три основных типа кле¬
ток костной ткани. Остеокласты — многоядерные
клетки гемопоэтического происхождения; они отве¬113
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратачают за резорбцию костной ткани. Остеобласты —
мононуклеарные клетки мезенхимального проис¬
хождения, за счет которых происходит образование
костной ткани. Остеоциты дифференцируются из
остеобластов в процессе образования костной ткани;
они встроены в костный матрикс. Между собой
остеоциты соединяются с помощью множества
цитоплазматических отростков; считается, что осте¬
оциты ответственны за восприятие и реакцию кости
на механические нагрузки.Наиболее важный белок костной ткани — кол¬
лаген I типа, который формируется из двух а,-пеп¬
тидных цепей и одной а2-цепи, переплетающихся
с образованием тройной спирали. Перед выделе¬
нием в межклеточное пространство коллаген 1 трша
подвергается протеолитическому преобразованию,
высвобождая пропептидные фрагменты, использу¬
емые в качестве биохимических маркёров процес¬
сов образования костной ткани (см. с. 124). После
отложения коллагена пептидные цепи связываются
между собой благодаря пиридиновым поперечным
связям («сщивкам»), важным для обеспечения про¬
чности костей. При разрущении костной ткани осте¬
окластами эти пиридиновые «сщивки» высвобожда¬
ются в кровоток, что позволяет использовать их в
качестве биохимических маркёров костной резор¬
бции (см. с. 124). В нормальных условиях коллаген
костного матрикса откладывается упорядоченно, в
результате чего формируется пластинчатая костная
ткань, однако при некоторых состояниях, например
болезни Педжета, коллаген откладывается хаотично,
образуя рентгенологическую картину «мраморной»
кости, неустойчивой к механическим воздействиям.
Костный матрикс содержит небольшое количество
других белков и протеогликанов, способствующих
прикреплению клеток костной ткани к костному
матриксу; кроме того, эти молекулы принимают
участие в регуляции активности костных клеток.Обызвествление кости обусловлено отложением
между волокнами коллагена кальция и кристаллов
фосфата в форме гидроксиапатита [Са,д(Р0^)^(0Н)2].
Нормальные процессы обызвествления играют
важную роль в обеспечении прочности костей и
устойчивости к переломам, хотя избыточная мине¬
рализация увеличивает уязвимость костей, спо¬
собствуя их чрезмерной хрупкости при некоторых
заболеваниях, например несоверщенном остеоге¬
незе (см. с. 211).Обновление костной тканиСкелет формируется во время периода роста
организма и непрерывно обновляется во взрослом
возрасте за счет постоянных процессов обновления
костной ткани (см. рис. 2.2). Цикл ремоделирования
начинается с миграции клеток-предщественников114остеокластов из перифершгеской крови в область
перестройки костной ткани, что, вероятно, связано
с высвобождением хемотаксических факторов из
участков микроповреждений. Клетки-предшест¬
венники остеокластов дифференцируются в зрелые
остеокласты в ответ на активацию специфического
рецептора на их поверхности — RANK; активация
осуществляется лигандом, называемым RANK-
лигандом, который синтезируется в остеобластах и
клетках костного мозга. Активация, обусловленная
воздействием на RANK его лиганда, подавляет¬
ся остеопротегерином, «рецептором-ловушкой»,
который ингибирует дальнейшую дифференци-
ровку клеток-предшественников в остеокласты*.
Остеокласты плотно прикрепляются к поверхности
кости и резорбируют костную ткань, секретируя
в подлежащее замкнутое пространство соляную
кислоту и протеолитические ферменты, которые
растворяют минеральную составляющую костного
матрикса и разрушают его органическую основу.
После завершения резорбции остеокласты под¬
вергаются запрограммированной клеточной гибе¬
ли (апоптозу); образование новой костной ткани
начинается с привлечения клеток-предшественни-
ков остеобластов к месту резорбции. Клетки-пред¬
шественники остеобластов дифференцируются в
зрелые остеобласты, синтезирующие компонен¬
ты нового костного матрикса, который постепен¬
но заполняет лакуну, образовавшуюся вследствие
резорбции кости. Первоначально матрикс некаль-
цифированный (его называют остеоидом), одна¬
ко в последующем он обызвествляется, формируя
зрелую кость. Обызвествление матрикса зависит в
первую очередь от щелочной фосфатазы, которая
синтезируется в остеобластах и разрушает пирофос¬
фат — естественный ингибитор обызвествления.
Скорость обновления костной ткани регулируется
циркулирующими гормонами — паратиреоидным
гормоном и эстрогеном, а также локально обра¬
зующимися факторами — цигокинами (табл. 2.2).
Большинство этих факторов регулируют локаль¬
ную экспрессию RANK, J^NК-лиганда или осте-
опротегерина (см. рис. 2.2).СУСТАВЫКости соединяются между собой посредством
суставов. Различают три главных типа соединения
костей (табл. 2.3).Фиброзные и фиброзно-хрящевые суставыВ таких суставах две кости соединяет друг с дру¬
гом перемычка из фиброзной или фиброзно-хря¬
щевой ткани; подобным образом кости соединяют¬
ся в тех областях, где потребность в подвижности*	Путем связывания RANK-лиганда. {Примеч. пер.)
Клиническое обследование опорно-двигательного аппаратаРис. 2.2. Процессы обновления костной ткани (RANK — ангп. receptor activator of nuclear factor kappa B, рецептор,
активирующий нуклеарный фактор к В, ОПГ — остеопротегерин, Кат-К — катепсин К).Таблица 2.2. Регуляция обновления костной тканиФакторВоздействие на остеокласты Воздействие на остеобласты Суммарное воздействиена объем костной тканиПаратиреоидный гормон
1,25(ОН)2ВТтt 1^ J1 ВариабельноИЛ-1ФНО-аТиреоидный гормон
Глюкокортикоидыtttt' Потеря костной массыКальцитонин
Эстроген
Тестостерон
Механическая нагрузка;ttt» Прирост костной массыt — стимулирует; i — ингибирует; <-> —не оказывает влияния.Таблица 2.3. Типы соединения костейТип соединенияСтепень подвижности в суставепримерыФиброзныйМинимальнаяШвы между костями черепаФиброзно-хрящевойОграниченнаяЛобковый симфиз
Реберно-хрящевые соединения
Межпозвонковые дискиСиновиальныйЗначительнаяБольшая часть суставов конечностей
Височно-нижнечелюстной сустав
Реберно-позвонковые суставы115
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратасочленяющихся костей относительно друг друга
минимальна. Межпозвонковые диски— особый
тип фиброзно-хрящевого соединения костей, при
котором в центральной части фиброзно-хряще¬
вого кольца, соединяющего соседние позвонки,
расположено аморфное студенистое ядро. Такая
структура, характеризующаяся высоким содержа¬
нием воды, работает как амортизатор, обеспечивая
высокую устойчивость к механическим нагрузкам.Синовиальные суставыСиновиальные соединения — более сложные
структуры, имеющие в составе своих тканей несколь¬
ко типов клеток; такие соединения расположены в
тех областях, где необходима высокая степень под¬
вижности сочленяющихся костей относительно друг
друга.Суставной хрящКонцы костей, сочленяющихся с помощью сино¬
виальных соединений, покрыты суставным хря¬
щом — бессосудистой тканью, состоящей из хонд¬
роцитов, которые расположены между волокнами
коллагена II типа; благодаря наличию чрезвычайно
насыщенного водой «геля» из молекул протеог¬
ликанов сеть коллагеновых волокон находится в
состоянии натяжения (рис. 2.3). Полисахаридные
боковые цепи протеогликанов (кератансульфат и
хондроитинсульфат) имеют отрицательный заряд и
активно притягивают молекулы воды, максималь¬
но возможно растягивая коллагеновую сеть, что
придает суставному хрящу великолепные аморти¬
зирующие свойства.С возрастом концентрация хондроитинсульфата
снртжается, тогда как содержание кератансульфата
увеличивается, что приводит к уменьшению содер¬
жания воды и ухудшению амортизирующих свойствРис. 2.3. Ультрас'фуктура суставного хряща.
116хряща. Возрастные изменения в хряще отличаются от
изменений при остеоартрите (см. с. 158), для которо¬
го характерны аномальная пролиферативная актив¬
ность хондроцитов, разрушение протеогликанов и
повышение содержания в хрящевой ткани воды.Хрящевой матрикс постоянно обновляет¬
ся; у здорового человека процессы образования
и разрушения хряща уравновешены. Деградация
хряща опосредована ферментами — матрикс-
ными металлопротеиназами и гликозидазами.
Провоспалительные цитокины, в первую очередь
интерлейкин 1 (ИЛ-1) и фактор некроза опухоли
(ФИО), высвобождающиеся при суставном вос¬
палении, стимулируют синтез этих ферментов и
запускают процесс деградации суставного хряща.Синовиальная жидкостьСуставные хрящи сочленяющихся костей разде¬
лены пространством, заполненным синовиальной
жидкостью, которая, обладая высокой вязкостью,
выполняет функцию смазки. Синовиальная жид¬
кость представляет собой ультрафильтрат плазмы
крови, в который синовиальные клетки секретиру-
ют гиалуроновую кислоту и протеогликаны.Внутрисуставные дискиВ некоторых суставах содержатся фиброзно¬
хрящевые диски (например, мениски в коленном
суставе), которые при чрезмерных механических
нагрузках выполняют амортизирующие функции.
Как и суставной хрящ, эти структуры не имеют
сосудов и сохраняют жизнеспособность благодаря
диффузии кислорода и питательных веществ из
синовиальной жидкости.Суставная капсула и синовиальная мембранаВ синовиальных суставах кости соединяются между
собой с помощью суставной капсулы — фиброзной
структуры с большим количеством кровеносных,
лимфатичесютх сосудов и нервов; суставная капсула
ограничивает суставную полость. Связки— четко
отграниченные локальные утолщения суставной
капсулы, удерживающие сустав в стабильном поло¬
жении. Внутренняя поверхность суставной капсулы
выстлана синовиальной мембраной, состоящей из
двух слоев — наружного сосудистого и тонкого внут¬
реннего слоя синовиоцитов. Синовиоциты типа А
проявл51ют фагоцитарную активность и ответствен¬
ны за удаление микрочастиц из суставной полос¬
ти; синовиоцрггы типа В секретируют синовиальную
жидкость. Большинство воспалительных и дегенера¬
тивных заболеваний суставов сопровождается утол¬
щением синовиальной мембраны в сочетании с ее
инфильтрацией лимфоцитами, полиморфноядерны¬
ми нейтрофилами и макрофагами.
Клиническое обследование опорно-двигательного аппаратаОколосуставные сумки — выпячивания сино¬
виальной мембраны, выстланные синовиальной
оболочкой и содержащие небольшое количество
синовиальной жидкости. Околосуставные сумки
облегчают скольжение сухожилий и мышц отно¬
сительно костей и других суставных структур при
движениях в суставе.СКЕЛЕТНАЯ МЫШЦАСкелетная мышца построена из пучков мышеч¬
ных волокон (миоцитов), окруженных тонкими
прослойками рыхлой волокнистой соединительной
ткани, в которой расположены нервы и кровенос¬
ные сосуды. Миоцит— большая вытянутая мно¬
гоядерная клетка, содержащая молекулы актина
и миозина, которые, соединяясь друг с другом
внахлест, образуют миофибриллы, отвечающие за
мышечное сокращение. Молекулярные механиз¬
мы сокращения скелетной мышцы аналогичны
таковым при сокращениях сердечной мышцы.
Миоциты содержат множество митохондрий, кото¬
рые обеспечивают выработку большого количества
АТФ для мышечного сокращения; кроме того, в
миоцитах много белка миоглобина (обеспечивает
запасы кислорода, необходимого во время самого
сокращения), а также гликогена (выступает источ¬
ником глюкозы, обеспечивающей митохондрии
энергией).Отдельные мышечные волокна организованы в
пучки, которые окружены тонким слоем соедини¬
тельной ткани (перимизием; см. рис. 2.1). Снаружи
мышца окружена более толстым слоем соедини¬
тельной ткани, эпимизием, который, сливаясь в
дистальных участках мышцы с перимизием, фор¬
мирует мышечное сухожилие. Таким образом, сухо¬
жилия представляют собой фиброзные структуры, с
помощью которых мышцы прикрепляются к кости;
место соединения мышцы либо сухожилия и кости
называют энтезисом.ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ
ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ ПАТОЛОГИИ
ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТАВ большинстве случаев при патологии опорно¬
двигательного аппарата опрос и клиническое обсле¬
дование сами по себе дают достаточную информа¬
цию для постановки диагноза и выработки плана
ведения больного. Дополнительные исследования
могут помочь при сомнениях в диагнозе, а также
при оценке активности и скорости прогрессиро¬
вания заболевания; тем не менее лишь небольшое
число тестов обладает достаточной специфичнос¬
тью. Лабораторно-инструментальное исследованиевсегда дополняет клиническое обследование боль¬
ного, но никогда не заменяет его.Наиболее информативные методы — анализ
синовиальной жидкости и рентгенологическое
исследование. Для подтверждения активности вос¬
палительного заболевания и контроля эффектив¬
ности лечения проводят общий анализ крови, а
также оценивают содержание белков острой фазы
воспаления (прямым и непрямым методами).АНАЛИЗ СИНОВИАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИЭто основное исследование при подозрении
на инфекционные и кристаллические артриты, а
также при вероятном кровотечении в сустав. Анализ
синовиальной жидкости необходимо проводить во
всех случаях острого моноартрита, особенно при
наличии кожной эритемы над суставом.Синовиальная жидкость может быть легко полу¬
чена из большинства периферических суставов; для
диагностических целей необходим небольшой объем
жидкости, в норме синовиальной жидкости немного,
она содержит очень мало клеток, прозрачная либо
слегка окрашена в бледно-желтый цвет и имеет высо¬
кую вязкость. При нарастающем суставном воспале¬
нии синовиальной жидкости становится больше, при
этом увеличивается как общее количество клеток, так
и доля нейтрофилов (что приводит к ее помутнению),
тогда как вязкость снижается (вследствие фермента¬
тивного расщепления гиалуроновой кислоты и аггре-
кана). Тем не менее из-за большой вариабельности и
неспецифичности эти признаки имеют невысокую
диагностическую значимость. Появление гноя в сус¬
тавной полости (пиоартроз) обусловлено скоплением
большого количества нейтрофилов, но признак не
считают специфичным только для инфекционного
артрита. При высоком содержании кристаллов, глав¬
ным образом уратов и холестерина, синовиальная
жидкость становится молочно-белой.Выявление в синовиальной жидкости приме¬
си крови — обычное явление, обусловленное пов¬
реждением синовиальной оболочки шприцем при
осуществлении манипуляции. Однородное прокра¬
шивание суставной жидкости кровью — гемартроз —
обычно сопутствует бурному синовиту, однако также
может возникать вследствие геморрагического диа¬
теза, травмы или пигментного виллезонодулярного
синовита. Выявление на поверхности синовиальной
жидкости, окрашенной кровью, жирового слоя —
диагностический признак внутрисуставного перело¬
ма с высвобождением жиров из костного мозга.При подозрении на сепсис показано срочное
микробиологическое исследование: окрашивание
по Граму и посев на микрофлору. Если в качестве
причины сепсиса предполагаются гонококки или
редкие микроорганизмы, особенно у иммунокомп-117
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаРис. 2.4. Поляризационная микроскопия синовиальной
жидкости (х400). А — для кристаллов урата натрия харак¬
терны выраженное свечение вследствие двойного лучепре¬
ломления (признак отрицательный) и иглообразная форма;
Б — в пользу кристаллов пирофосфата кальция свидетель¬
ствуют слабое двойное лучепреломление (положительный
признак), скудное количество кристаллов и их преимущес¬
твенно ромбовидная форма. Кристаллы пирофосфата каль¬
ция выявить намного сложнее, чем кристаллы уратов.рометированных пациентов, необходима консуль¬
тация микробиолога, который поможет правильно
выбрать способы культивирования и методы обна¬
ружения микробных антигенов.Наиболее частые разновидности кристаллов
в синовиальной жидкости выявляют с помощью
поляризационной микроскопии только что полу¬
ченной синовиальной жидкости, не подвергав-
щейся замораживанию (во избежание растворения
кристаллов либо постаспирационной кристалли¬
зации). Кристаллы уратов длинные, напоминают
по форме иглы, якро светятся, признак двойно¬
го лучепреломления отрицательный (рис. 2.4, А).
Кристаллы пирофосфата кальция уступают по раз¬
мерам кристаллам уратов, ромбовидной формы,
по количеству их обычно меньще, чем уратов, све¬
тятся слабо, признак двойного лучепреломления
положительный (рис. 2.4, Б).РЕНТГЕНОГРАФИЯС помощью рентгеновских лучей выявляют
изменения, характерные для серьезных патологи¬
ческих процессов;•	отек мягких тканей — виден при рентгеногра¬
фии благодаря изменениям контуров кожного
слоя, который смещает слой жировой клетчат¬
ки и жировые накопления во внутрисуставных
синовиальных складках (жировая ткань при рен¬
тгенографии выглядит как просветление);•	уменьщение плотности кости (остеопения) или
увеличение плотности кости (остеосклероз).которые могут быть локализованными или гене¬
рализованными;•	увеличение и деформация костей;•	эрозии суставов (непролиферативные или про-
лиферативные краевые эрозии, центрально рас¬
положенные эрозии);•	сужение суставной щели (на ограниченном участ¬
ке суставной щели — остеоартрит, на протяжении
всей суставной щели — воспалительный артрит);•	образование новой костной ткани (остеофиты,
энтезофиты, синдесмофиты) и изменения над¬
костницы;•	кальцификация (хрящей — хондрокальциноз;
синовиальной оболочки, суставной капсулы,
связок, сухожилий, мыщц, жировой ткани, кро¬
веносных сосудов, кожи) и внутрисуставные
костно-хрящевые включения.Хотя практически все перечисленные пато¬
логические признаки сами по себе имеют низ¬
кую специфичность, их различные комбинации
вкупе с определенной локализацией поражения
(рис. 2.5) могут складываться в характерную
патологическую картину, обладающую высокой
специфичностью.Выбор суставов для исследованияПри выборе суставов, которые необходимо
исследовать с применением рентгенографии, опи¬
раются на локализацию клинических проявлений.
Исключением выступает серонегативный спонди¬
лоартрит, при котором вовлечение крестцово-под-
вздощных суставов протекает бессимптомно и его
трудно выявить при обычном клиническом обсле¬
довании; для выявления сакроилеита и синдесмо-
фитов обычно нужны рентгенография костей таза
в прямой проекции и боковой снимок с одновре¬
менным захватом грудного и поясничного отделов
позвоночника (т.е. два снимка). Рентгенографию
суставов, со стороны которых есть симптомати¬
ка, нужно проводить далеко не всегда. Например,
чтобы выявить у пациента с воспалительным поли¬
артритом эрозии, характерные для ревматоидно¬
го артрита, достаточно рентгенографии кистей и
стоп в переднезадней проекции (т.е. также двух
снимков); при этом нет необходимости проводить
рентгенографию всех пораженных суставов, пос¬
кольку типичные для ревматоидного артрита эро¬
зии сначала появляются именно в суставах запястья
и мелких суставах кистей и стоп, более того — в
плюснефаланговых суставах они могут возникать
даже при отсутствии клинических признаков пора¬
жения. Вместе с тем, если необходимо уточнить
степень структурных повреждений, например в
одном крупном суставе, будет нужна рентгеногра¬
фия одного этого сустава.118
Клиническое обследование опорно-двигательного аппаратаРис. 2.5. Примеры типичной локализации поражения суставов стопы при различных артритах.ЭрозииТипичный признак выраженного воспалитель¬
ного поражения суставов — эрозии хрящей и кос¬
тей. В интракапсулярных отделах кости эрозии
сначала возникают в так называемых «оголен¬
ных зонах» эпифизов (краевая эрозия), где кость
расположена непосредственно под воспаленной
синовиальной оболочкой, без защиты хряща.
Нечеткость суставного контура кости — первый
рентгенологический признак, предшествующий
появлению четко определяемой «изъеденности»
контура (рис. 2.6).Эрозии хряща также начинаются с краевой зоны,
а потом мехщенно распространяются в центральные
отделы хряща, приводя к относительно поздней
утрате конгруэнтности суставных поверхностей.Краевые эрозии возникают как при ревматоид¬
ном артрите, так и при серонегативном спондило¬
артрите (особенно при псориатическом). Крайне
выраженный синовит при ревматоидном артрите
не сопровождается реакцией со стороны кости
или надкостницы, приводя к образованию атро¬
фических непролиферативных эрозий (рис. 2.6, Б),
зачастую с остеопенией периартикулярных отде¬
лов костей и отеком околосуставных тканей.
Серонегативный спондилоартрит, наоборот, часто
вызывает формирование новой костной ткани и
реакцию надкостницы с сохранением плотности
кости, что приводит к появлению пролифератив-
ных эрозий (рис. 2.6, В). Сопутствующая оссифи-
цирующая энтезопатия (образование энтезофитов)
и поражение строго определенных суставов в даль-Рис. 2.6. Пястно-фаланговый сустав. А — ранние эрозии типа «точка—тире» при ревматоидном артрите;. Б — более
поздние четко выраженные непролиферативные эрозии при ревматоидном артрите; В — пролиферативные эрозии при
псориатическом артрите; Г — интра- и периартикулярные компрессионные эрозии при подагре.119
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратанейшем помогают проводить дифференциальную
диагностику.Рентгенография при инфекционном артрите
в первые 1—2 нед неинформативна, хотя можно
выявить остеопению и отек околосуставных тка¬
ней. Однако эрозии развиваются быстро, приводя
в конечном итоге к полной утрате конгруэнтности
суставных поверхностей как в краевых, так и в
центральных участках суставной щели. При подаг¬
ре костные дефекты развиваются медленно, по
мере того как массивные скопления кристаллов
(тофусы) вызывают компресионный некроз подле¬
жащей кости. Подобные компрессионные эрозии
(рис. 2.6, Г) располагаются как в периартикуляр¬
ных, так и интраартикулярных участках кости, при
этом они не сопровождаются остеопенией.ОстеоартритСужение суставной щели и формирование остео¬
фитов — два основных признака остеоартрита.
В противоположность воспалительному артриту,
сужение суставной щели затрагивает отдельные ее
участки, не по всей ее протяженности (рис. 2.7).
Остеофиты наиболее часто образуются по краямРис. 2.7. Рентгенография тазобедренного сустава при
остеоартрите. Заметны субхондральный склероз (S),
с\-жение суставной щели в верхних ее отделах (N), крае¬
вые остеофиты (О) и субхондриальные кисты (С).суставных поверхностей. Дополнительными при¬
знаками остеоартрита выступают субхондральный
склероз (фокальное, не на всем протяжении сус¬
тавной щели, увеличение плотности кости), суб-
хондральные кисты и костно-хрящевые «суставные
мыщи» в полости сустава; кроме того, выявлена
связь остеоартрита с возникновением хондрокаль-
циноза. В противоположность воспалительному
артриту, плотность костной ткани не изменена
либо повышена, краевые эрозии нехарактерны.КальцификацияКальцификация волокнистого и гиалинового
хряща — хондрокальциноз — обычно обуслов¬
лена отложением кристаллов пирофосфата каль¬
ция или апатитов. Кальцификация других тканей
связана с отложением главным образом апати¬
тов. Неоднородная многоочаговая кальцификация
мягких тканей — кальциноз — затрагивает пре¬
имущественно периферические области, напри¬
мер подушечки пальцев, ткани кисти и предпле¬
чья, выступая признаком системного заболевания
соединительной ткани.ДРУГИЕ ВИЗУАЛИЗИРУЮЩИЕ
ИССЛЕДОВАНИЯРадионуклидная сцинтиграфия костейПри этом исследовании изображение получа¬
ют с помощью гамма-камеры после внутривен¬
ного введения бисфосфоната технеция^^'" (^^"^Тс).
Сцинтиграммы, сделанные практически сразу
после введения радиофармпрепарата, позволяют
оценить кровоснабжение и выявить увеличенную
перфузию воспаленной синовиальной облолоч-
ки, изменения костей, характерные для болезни
Педжета, а также первичные и вторичные опухоли
костей (рис. 2.8). Изображения, полученные через
несколько часов после введения радиофармпрепа¬
рата, отражают интенсивность костного ремодели¬
рования, поскольку бисфосфонат накапливается в
областях активного обновления кости.Сцинтифафия обладает высокой чувствительнос¬
тью при выявлении болезней костей и суставов, кото¬
рые нельзя обнаружить с помощью рентгенофафии
(при этом они могут протекать бессимптомно):•	болезнь Педжета (метод позволяет также оце¬
нить ее распространенность);•	костные метастазы;•	остеомиелит, инфекционный артрит;•	ранний остеонекроз;•	переломы костей (в том числе усталостный, или
стрессовый, перелом);•	нейрорефлекторная альгодистрофия (см. с. 210);•	гипертрофическая остеоартропатия (см. с. 229).120
Клиническое обследование опорно-двигательного аппарапиИшРис. 2.8. Сцинтифамма при болезни Педжета и сцин-
тифамма при костных метастазах. А— интенсивное
гомогенное накопление радиофармпрепарата в поражен¬
ной бедренной кости (указано стрелками) при болезни
Педжета; Б — пятнистое фокальное накопление радио¬
фармпрепарата в позвонках, ребрах (указано стрелками) и
лицевом отделе черепа.Измерение минеральной плотности костиОценка минеральной плотности кости игра¬
ет ключевую роль при обследовании и ведении
пациентов с остеопорозом. Биоэнергетическая
рентгеновская абсорбциометрия (ВХАили DEXA)
в настоящее время является методом выбора,
поскольку при низкой дозе облучения обладает
высокой чувствительностью. Сведения о показа¬
ниях к проведению и интерпретации результатов
денситометрии приведены в главе, посвященной
остеопорозу (см. с. 197).Компьютерная томография
и магнитно-резонансная томографияЭти исследования позволяют получить трехмер¬
ное изображение сложных анатомических структур,
например позвоночного канала и дутоотростчатых
(межпозвонковых) суставов, которые не удается
адекватно визуализировать с помощью обычной
рентгенофафии. Недостатки КТ — ограниченное
разрещение при визуализации мягких тканей, а
также высокая доза облучения, поэтому в боль¬
шинстве случаев в настоящее время отдают пред¬
почтение МРТ. Этот метод исследования особенно
информативен при:•	раннем остеонекрозе;•	патологии межпозвонковых дисков, сдавленияхкорешков спинномозговых неровов и компрес¬
сии спинного мозга;•	остеомиелите, инфекционном артрите, флегмо¬
не мягких тканей;•	злокачественных ноовообразованиях костей,
суставов и мягких тканей;•	внутренних структурных нарушениях, например
коленного сустава;•	патологии мягких тканей и околосуставных
тканей (например, ранний синовит, разрывы
мышечно-сухожильной поворотной манжеты
плеча, бурсит, тендосиновит).Ультразвуковое исследованиеЭто безопасное и распространенное исследова¬
ние позволяет выявлять патологию мягких тканей,
например выпот в полость тазобедренного сустава,
подколенные кисты и утолщение ахиллова сухо¬
жилия. Тем не менее офаниченная разрешающая
способность метода ставит ее ниже КТ или МРТ
по информативности при оценке анатомических
изменений.АртрографияВведение в полость сустава контраста — рентге¬
нопозитивного (йодсодержащего) или рентгеноне¬
гативного (воздух) либо в комбинации — позволя¬
ет увидеть внутренний контур суставной полости
или околосуставной сумки. Артрографию наиболее
часто используют для обследования коленного сус¬
тава при болях и отеке задней поверхности голе¬
ни — в этом случае метод позволяет подтвердить
диагноз разрыва подколенных кист (кист Бейкера).
УЗИ можно комбинировать с КТ или МРТ.АНАЛИЗЫ КРОВИ ПРИ РЕВМАТИЧЕСКИХ
ЗАБОЛЕВАНИЯХС-реактивный белок и скорость оседания
эритроцитовИнфекции, воспаление и неоплазия стимулиру¬
ют реакцию острой фазы, что приводит к характер¬
ным лабораторным изменениям — общего анализа
крови, СОЭ и С-реактивного белка. С-реактивный
белок — единственный среди всех белков острой
фазы (отражающих реакцию организма на воспа¬
ление и инфекцию), который нашел широкое кли¬
ническое применение ввиду его наибольшей чувс¬
твительности и высокой скорости реагирования на
патологический процесс. Исключение составляют
системные заболевания соединительной ткани, в
первую очередь СКВ, системная склеродермия и
дерматомиозит, при которых синтез С-реактивно¬
го белка повышается незначительно, несмотря на
очевидные признаки воспаления и повреждение
соединительной ткани. Тем не менее у ^многих
больных с указанными заболеваниями осфовоспа-121
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппараталительная реакция очень легко развивается в ответ
на септические осложнения, поэтому при повы¬
шении С-реактивного белка у больного с СКВ или
системной склеродермией следует предполагать
развитие осложнения, в первую очередь септичес¬
кого, а не активацию заболевания.Общий анализ кровиПри патологии опорно-двигательного аппарата
в общем анализе крови можно выявить неспеци¬
фические изменения (рис. 2.9). Кроме того, мно¬
гие базисные противовоспалительные препараты
оказывают токсическое воздействие на костный
мозг, в связи с чем проводят регулярный контроль
анализов крови.Показатель повышаетсяПоказатель снижаетсяЭритроцитыХроническоевоспалениеВолчанка(гемолиз)УпотреблениепрепаратовСистемный
васкулит
Сепсис
Системный ЮРА
Глюкокорти¬
коидыНейтрофилыРевматоидный
артрит(синдром
Фелти)ВолчанкаУпотреблениепрепаратовЭозинофилыСистемныйваскулитщГлюкокорти¬коидыЛимфоцитыИнфекцииВолчанкаГлюкокорти¬коидыВоспалениеТромбоциты
® ^ ^ ^ р
tfss>ВолчанкаРевматоидныйартрит(синдромФелти)ИнфекцииУпотреблениепрепаратовРис. 2.9. Некоторые неспецифические изменения общего
анштиза крови при системных заболеваниях соединитель¬
ной ткани. ЮРА — ювенильный ревматоидный артрит.АутоантителаВыявление аутоантител имеет значение при
нескольких заболеваниях опорно-двигательного
аппарата. Образование некоторых разновидностей
аутоантител — распространенное явление, связан¬
ное с возрастом; тем не менее при хроническом
воспалении синтез аутоантител может усиливаться.
Таким образом, их выявление само по себе обычно
имеет низкую диагностическую специфичность и
небольшое клиническое значение. Однако присутс¬
твие аутоантител в большой концентрации обычно
увеличивает специфичность признака для диагнос¬
тики определенного заболевания. Следовательно,
в большей степени важно знать, какое количество
аутоантител присутствует в крови (титр или кон¬
центрация в единицах), чем просто выявляются
они или нет; также важно интерпретировать полу¬
ченные результаты в свете клинической картины.Ревматоидный факторРевматоидный фактор (РФ) — антитела любо¬
го класса иммуноглобулинов, направленные про¬
тив специфического региона Fc-фрагмента IgG.
Сначала РФ был выявлен у больных с ревматоид¬
ным артритом, однако в последующем его обна¬
ружили при многих других состояниях и даже у
здоровых. Очень важно, что определение в крови
РФ нельзя считать исключительно «тестом на рев¬
матоидный артрит»; в крови большинства больных
с эрозивным ревматоидным артритом выявляют
РФ, однако его появление может быть отсрочено на
месяцы и годы активного заболевания при несом¬
ненном диагнозе. Таким образом, обнаружение РФ
нельзя считать ни достаточным, ни обязательным
для постановки диагноза. В основном этот признак
применяют как прогностический маркёр; высокие
титры в дебюте заболевания свидетельствуют о худ¬
шем прогнозе. РФ класса IgG имеет более высокую
специфичность для выявления ревматоидного арт¬
рита (с теми же оговорками).Антинуклеарные антителаАнтинуклеарные антитела (АНА) — любые анти¬
тела, направленные против одного или более ком¬
понентов клеточного ядра. Как и в случае с РФ,
чем выше титры АНА, тем больше значимость,
хотя высокие титры необязательно означают более
тяжелое течение болезни. Специфичность и чувс¬
твительность варьируются также в зависимости от
того, какие антигенные реагенты используются в
тест-системах и к какому классу иммуноглобулинов
принадлежат выявленные АНА — IgG или IgM.Многочисленные причины появления в крови
АНА приведены в другом томе. Наиболее часто
анализ крови на АНА назначают при подозрении122
Клиническое обследование опорно-двигательного аппа,-на СКВ. При этом заболевании обнаружение в
крови АНА обладает высокой чувствительностью
(практически 100%), а отрицательный анализ на
АНА позволяет фактически исключить диагноз.
Тем не менее специфичность невысока (10-40%),
а положительный результат не дает оснований для
подтверждения диагноза.Если скрининговые тесты на АНА положитель¬
ны, в большинстве лабораторий пытаются уста¬
новить специфический антиген, хотя во многих
случаях этого сделать не удается. Некоторые анти¬
гены растворимы и могут быть экстрагированы из
клеточного ядра (экстрагируемые ядерные антиге¬
ны). По сравнению с самими АНА антитела против
специфических ядерных антигенов обладают более
высокой специфичностью для постановки точного
диагноза и оценки вовлеченности в патологический
процесс различных органов и систем. Например,
АНА, направленные против двухнитевой ДНК, для
СКВ высокоспецифичны. К сожалению, эти анти¬
тела образуются у небольшого числа пациентов,
зачастую с классическим течением СКВ тяжелой
степени, когда диагноз не вызывает сомнений.Антитела против антигена Смита выявляют
у 10% представителей европеоидной расы и у
30% — негроидной расы и китайцев, больных
СКВ. Эти антитела имеют высокую диагности¬
ческую специфичность; их наличие связано с
более высокой вероятностью поражения почек.
Антитела к Ro-антигену образуются в организме
как при СКВ, так и при синдроме Шегрена (в
сочетании с антителами к Еа-антигену) и связаны
с высокой частотой появления фотосенсибили¬
зации; при выявлении указанных антител у жен¬
шин с СКВ повышен риск рождения ребенка с
врожденной блокадой проводяших путей сердца.
Антитела к рибонуклеопротеину образуются при
СКВ, а также при близких синдромах, характери¬
зующихся сочетанием признаков СКВ, миозита и
системной склеродермии (смешанное заболевание
соединительной ткани).Антитела к топоизомеразе I специфичны для
диффузной системной склеродермии, а антицен-
тромерные антитела обладают умеренной специ¬
фичностью для выявления ограниченных форм
склеродермии.Антитела к фосфолипидамАнтитела к фосфолипидам — составная часть
антифосфолипидного синдрома, характеризую¬
щегося артериальными и венозными тромбозами,
редицивирующим невынашиванием плода и тром-
боцитопенией. Это состояние может возникать при
СКВ и других аутоиммунных заболеваниях (вторич¬
ный антифосфолипидный синдром) либо изолиро¬ванно (первичный антифосфолипидный синдром).
Тем не менее антитела к фосфолипидам также
образуются при широком спектре ревматических,
инфекционных (бактериальных, вирусных, прото-
зойных) и злокачественных заболеваний, однако
в перечисленных ситуациях выработка антител к
фосфолипидам не сопровождается тромбозами.Биохимические анализыБиохимические анализы в основном имеют зна¬
чение при обследовании больных с метаболически¬
ми заболеваниями костной ткани; кроме того, био¬
химические тесты применяют при обследовании
больных с мышечной патологией и подагрой.Сывороточная концентрация мочевой кислоты
обьршо увеличивается при остром подагрическом
артрите, но нормальные показатели мочевой кисло¬
ты не позволяют исключить диагноз подагры. Более
того, для постановки даигноза подагры выявления
повышенного содержания в крови мочевой кислоты
недостаточно, поскольку примерно у 95% людей с
гиперурикемией подагра вообще не развивается.Определение концентрации в крови креатин-
фосфокиназы (КФК) — важная составная часть
обследования больных при подозрении на мио-
патию или миозит. Мышечная изоформа фер¬
мента (КФК-ММ) у здоровых лиц преобладает
по сравнению с сердечной изоформой (КФК-
МВ) и изоформой, характерной для головного
мозга (КФК-ВВ). Повышение КФК может быть
обусловлено различными причинам (табл. 2.4),
при этом чувствительность и специфичность для
выявления мышечных заболеваний невысоки.
При подозрении на патологию мышц обычно
необходимо дополнительное обследование — в
первую очередь электромиография и мышечная
биопсия (см. ниже). Активность КФК у некото¬
рых этнических групп, например у негроидных
жителей Карибского бассейна, выше по сравне¬
нию с представителями европеоидной расы.Таблица 2.4. Причины повышения
сывороточной активности КФКВоспалительный миозит ± васкулит.
Мышечная дистрофия.Патология двигательного нейрона.
Употребление алкоголя, наркотиков.
Травма, болылая физическая нагрузка.
Инфаркт миокарда*.Гипотиреоидизм, метаболическая миопатия*	При инфаркте миокарда отмечают диспропорциональное
увеличение КФК-МВ по сравнению с общей КФК.123
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.5. Биохимические изменения при различных заболеваниях костей WПатологическоесостояниеКальцийсывороткикровиФосфатсывороткикровиСывороточнаящелочнаяфосфатазаПаратиреоидный
гормон сьшоротки
кровиСывороточный25(OH)DОстеопорозНормаНормаНормаНормаНорма или iБолезнь ПеджетаНормаНормаttНорма или tНормаПочечная остеодистрофия1ттttttНормаОстеомаляция, связанная
с дефицитом витамина ОНорма или 4Норма или 1ttttГипофосфатемический рахитНормаttНормаНормаБиохимическое исследование костного метаболизмаНекоторые метаболические заболевания костей,
например болезнь Педжета, почечная остеодист¬
рофия и остеомаляция, при стандартном биохими¬
ческом обследовании дают характерную патологи¬
ческую картину (табл. 2.5). Более специфические
биохимические маркёры отражают степень костной
резорбции и образования костной ткани. Наиболее
показательный маркёр костной резорбции — К-
телопептидные (ЫТХ*) и С-телопептидные (СТХ**)
поперечные сшивки коллагена, которые можно
определить в крови и моче. Интенсивность образо¬
вания костной ткани оценивают с помощью сыво¬
роточной щелочной фосфатазы, однако этот маркёр
неспецифичен, поскольку может также повышать¬
ся при поражении печени и почек. N-концевые
и С-концевые фрагменты проколлагена (РШР и
Р1СР***), высвобождающиеся во время накопления
костного матрикса, — более специфичные маркёры
формирования кости. Указанные маркёры можно
использовать для мониторинга эффективности
терапии остеопороза (см. с. 203).БИОПСИЯ КОСТЕЙКостная биопсия позволяет проводить диффе¬
ренциальную диагностику метаболических заболе¬
ваний костей в тех случаях, когда менее инвазив¬
ные методы оказываются малоинформативными.
Кроме того, биопсия костей — основное иссле¬
дование при подозрении на остеомаляцию. При
генерализованных заболеваниях костей биопсию*	NTX {англ. aminoterminal telopeptide of collagen I) —
N-концевой телопептид коллагена I типа.СТХ {ангп. carboxyterminal telopeptide of collagen 1) —
С-концевой телопептид коллагена I типа.***PINF(a«c7?.aminoterminalpropeptideoftypeIprocollagen)
и PI CP {англ. carboxyterminal propeptide of type
I procollagen) — N-концевой пропептид коллагена I типа
и С-конпевой пропептид коллагена I типа.проводят с использованием трепанационных игл
большого диаметра (8 мм): под местной анестезией
забирают материал из гребня позвздошной кости. У
пациентов с локальным поражением биопсию сле¬
дует проводить под рентгенологическим контролем
либо с помощью хирургического вмешательства.
При подозрении на остеомаляцию образцы перед
исследованием декальцификации не подвергаютДРУГИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
СКЛЕТНЫХ МЫШЦПри подозрении на мышечное заболевание
информативно определение сывороточной актив¬
ности КФК (см. табл. 2.4), однако в большинстве
случаев бывает необходимо дальнейшее обсле¬
дование. При электромиографии регистрируют
электрические потенциалы мышц в покое и при
сокращениях. В норме мышца во время отды¬
ха не проявляет электрической активности. При
незначительном сокращении моторной единицы
фиксируется двигательный потенциал 0,5-1 мВ по
амплитуде и 4—8 мс по продолжительности. При
интенсивном сокращении максимально вомож-
ного числа моторных единиц наблюдают интер¬
ференцию. При полимиозите электромиография
позволяет выявить диагностическую триаду:•	спонтанная фибрилляция;•	кратковременные потенциалы действия в видеполифазной дезорганизованной кривой;•	повторяющиеся эпизоды высоковольтажнойосцилляции, обусловленные контактом иглы спораженными мышцами.Биопсия мьипц необходима при диагностике мио-
патии и миозита. Пункционная биопсия четырехгла¬
вой мышцы бедра или дельтовидной мышцы пред¬
почтительнее открытого хирургического метода ввиду
простоты и возможности повторного проведения при
необходимости нескольких последовательных био¬
псий для контроля эффективности лечения.124
Семиотика болезней опорно-двигательного аппаратаСЕМИОТИКА БОЛЕЗНЕЙ
ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО
АППАРАТАиищ. ча4^.и[,|БОЛЬ В СУСТАВЕ
ОСТРЫЙ МОНОАРТРИТПричины острого воспаления одного сустава,
ранее интактного, перечислены в табл. 2.6. Оценка
следующих признаков обычно позволяет предло¬
жить наиболее вероятный диагноз.•	Возраст и пол пациента. Реактивный артрит —
самая частая причина у людей молодого возрас¬
та; подагра дебютирует у мужчин средних лет;
псевдоподафа главным образом возникает у жен¬
щин пожилого и старческого возраста.•	Пораженные суставы. Практически при каж¬
дом суставном заболевании может поражаться
коленный сустав, однако для некоторых состо¬
яний типично вовлечение в процесс строго
определенных суставов — первого плюснефа-
лангового сустава (подагра), межфалангового
сустава большого пальца стопы (реактивный/
псориатический артрит), локтевого и голенос¬
топного суставов (гемартроз, серонегативный
спондилоартрит), суставов запястья и плечевого
сустава (псевдоподагра), суставов пальца (псо¬
риаз, синовит, обусловленный уколом шипом
или колючкой растения).•	Быстрота развития. Кристаллический синовит
развивается очень быстро, часто достигая мак¬
симальной выраженности с интенсивным боле¬
вым синдромом в течение всего лишь 2-12 ч,
тогда как инфекционный артрит характеризуется
более подострым началом и прогрессировани¬
ем воспаления, которое останавливается только
после начала терапии.•	Сопутствующее периартикулряное воспаление.
Острый синовит с отеком прилегающих мягких
тканей и эритемой кожных покровов — класси¬
ческий признак септического и кристаллического
артритов, однако подобная симптоматика может
также возникать при серонегативном спондило¬
артрите и узловатой эритеме. Суставной выпот
при гемартрозе может быть очень напряженным,
зачастую фиксирующим сустав в вынужденном
положении, однако при этом отек мягких тка¬
ней вокруг сустава и кожные изменения отсутс¬
твуют. Комбинация синовита мелких суставов и
плотного периартикулярного отека пальца — дак-
тилит— характерный признак псориатическо-Таблица 2.6. Основные причины
острого моноартрита при его
возникновении в ранее интактном суставеСептический артрит*.Кристаллический синовит — подагра, псевдоподафа.
Моноартикулярный дебют олигоартрита или поли¬
артрита.-	Реактивный, псориатический или другой сероне¬
гативный спондилоартрит.-	Узловатая эритема.-	Ревматоидный артрит.-	Ювенильный идиопатический артрит*.Травма, особенно сочетающаяся с гемартрозом.
Гемартроз, обусловленный патологией свертывания
крови.Реакция на инородное тело (например, щип или
колючка растения)*	У детей наиболее часто в качестве причины моноартрита
выст^тпают инфекционный и ювенильный идиопатический
артриты, однако с такой же клинической картиной могут
дебютировать остеомиелит и лейкемия.ГО артрита (при поражении пальцев рук и ног)
или реактивного артрита (при поражении только
пальцев ног).•	Дополнительные обстоятельства, сопутству¬
ющие началу болевого синдрома. Среди них
наиболее значимы наличие в анамнезе дизенте¬
рии или сексуального контакта с новым поло¬
вым партнером, предшествующие возникно¬
вению реактивного артрита; интеркуррентное
заболевание или оперативное вмешательство,
выступающие триггерным фактором при крис¬
таллическом синовите; клинические признаки
псориаза или его наличие в семейном анамнезе;
стрептококковая ангина, инициирующая раз¬
витие узловатой эритемы.Когда острый моноартрит развивается в суставе
с уже имеющейся патологией, дифференциальную
диагностику проводят с другими заболеваниями
(табл. 2.7). Распространенная ситуация — острая
вспышка воспаления в единичном суставе при
наличии уже выявленного ревматического заболе¬
вания.Для ревматоидного артрита крайне нехарактерно
сочетание с кристаллическими артритами, поэтому
при диспропорциональном воспалении одного или
даже двух суставов на фоне ревматоидного артрита,
особенно при наличии эритемы кожных покровов
над суставом, всегда следует предполагать инфек¬
ционный артрит.Полнота лабораторно-инструментального обсче-
дования при остром моноартрите зависит от конк-125
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.7. Основные причины
острого моноартрита при его
возникновении в суставе с уже
имеющейся патологиейПоврежденный суставПсевдоподагра в сочетании с остеоартритом.
Патология костей.-	Вторичный аваскулярный остеонекроз.-	Субхондральный коллапс (провал) костной ткани
или субхондральный перелом.Патология суставного хряща.-	Разрывы хряща, выпадение фрагментов хряща в
суставную полость.Гемартроз.Септический артритИзначально воспаленный сустав
(с повреждением или без него)Септический артрит.Активация имеющегося заболеванияретной клинической ситуации, однако при подоз¬
рении на инфекционный или кристаллический
артрит всегда необходима пункция сустава с аспи¬
рацией синовиальной жидкости.ХРОНИЧЕСКИЙ МОНОАРТРИТМоноартрит, сохраняющийся дольще 6 нед,
может быть обусловлен множеством причин
(табл. 2.8). Наиболее часто поражается коленный
сустав, однако моноартрит может возникнуть прак¬
тически в любом суставе. Если в течение 6 мес
причина не выяснена либо если рентгенологичес¬
ки выявлены остеопения, эрозии или периостит,
проводят биопсию синовиальной оболочки для
исключения хронической инфекции или какой-
либо редкой причины, при которой необходимо
специальное лечение. По данным ретроспектив¬
ных исследований, приблизительно в 25% случаев
при биопсии синовиальной оболочки в подобных
ситуациях выявляют остеоартрит, еще в 25% случа¬
ев — ревматоидный артрит, однако в 30% случаев
причина так и остается неясной, особенно при
поражении коленного сустава.ОЛИГОАРТРИТОлигоартрит — артрит, затрагивающий два, три
или четыре сустава либо такое же количество сус¬
тавных групп (например, запястье или предплюс-
не-плюсневое сочленение, включающие в себя
больщое число суставов, но объединенные в одну
анатомическую структуру). Наиболее частая при¬
чина— остеоартрит, характеризующийся клини-Таблица 2.8. Причины хронического
моноартикулярного синовитаО•	Инородное тело (например, щип или колючка рас¬
тения).•	Инфекции, включая туберкулез, фибковое пора¬
жение.•	Саркоидоз.•	Энтеропатический артрит (например, при болезни
Крона).•	Амилоидоз.•	Пигментный виллезо-нодулярный синовит.•	Синовиальный хондроматоз.•	Синовиальная саркома.•	Моноартикулярный дебют олиго- или моноартрита.-	Ревматоидный артрит.-	Серонегативный спондилоартрит.-	Ювенильный идиопатический артритческими признаками невоспалительного пораже¬
ния, которое обычно затрагивает только один или
несколько суставов в конкретный момент времени,
хотя при физикальном обследовании может быть
выявлено множественное суставное поражение,
протекающее практически бессимптомно.При остром или подостром воспалительном
олигоартрите главным образом поражаются сус¬
тавы нижних конечностей, при этом пораже¬
ние обычно асимметрично. Указанные признаки
наиболее характерны для серонегативного спон-
дилоартрита (табл. 2.9). Последовательное вос¬
ходящее вовлечение в воспалительный процесс
суставов конечности (например, после поражения
предплюсне-плюсневого сочленения разивается
воспаление голеностопного сустава, а затем —
коленного) всегда наводит на мысль об инфекци¬
онном артрите.Таблица 2.9. Причины
воспалительного олигоартритаСеронегативный спондилоартрит.-	Реактивный артрит.-	Псориатический артрит.-	Анкилозирующий спондилит.-	Энтеропатический артрит.Узловатая эритема.Ювенильный идиопатический артрит.
Олигоартикулярный дебют полиартрита.
Инфекции, в том числе:-	бактериальный эндокардит;-	Neisseriae;-	Mycobacteria126
Семиотика болезней опорно-двигательного аппаршпиПОЛИАРТРИТПолиартритом называют вовлечение в патологи¬
ческий процесс пяти и более суставов или сустав¬
ных групп. Для определения причины полиартрита
(табл. 2.10) необходимо оценить следующие харак¬
теристики поражения:•	является ли полиартрит симметричным (относи¬
тельно симметричным) или асимметричным;•	вовлечены ли суставы преимущественно верхних
или преимущественно нижних конечностей;•	волечены ли только крупные или только мелкие
суставы либо мелкие и крупные суставы пораже¬
ны в одинаковой степени;•	сопровождается ли полиартрит поражением
периартикулярных тканей;•	есть ли признаки поражения других органов
(табл. 2.11).Для вирусного артрита (обусловленного разно¬
образными вирусными возбудителями) типичны
характерная артралгия (боль в суставе при отсутс¬
твии каких-либо патологических признаков при
физикальном обследовании) и быстрое начало ост¬
рого симметричного воспалительного полиартрита,
который затрагивает как мелкие, так и крупные сус¬
тавы верхних и нижних конечностей и обычно про¬
ходит без лечения в течение 6 нед. к наиболее час¬
тым вирусным агентам относят вирус ECHO 19-го
серотипа, вирусы гепатитов В и С, эпидемического
паротита, краснухи, ветряной оспы и инфекцион¬
ного мононуклеоза. Правильный диагноз обычно
позволяют поставить быстрое развитие, лихорадка
и характерная сыпь. Артрит при гепатите В обычно
предществует появлению желтухи. При краснухе
артрит обычно развивается у девочек и женщин
через 1—7 дней после появления сыпи либо спустя
2—6 нед после прививки от краснухи. Артрит, обус¬
ловленный вирусом краснухи, отличается от дру¬
гих вирусных артритов тем, что после разрещения
симметричного полиартрита возможно сохранение
олигоартрита в течение нескольких месяцев.Полиартрит, сохраняющийся дольще 6 нед,
вероятнее всего имеет невирусное происхождение
(см. табл. 2.10). Несмотря на наличие характерных
комбинаций признаков (рис. 2.10), диагноз при их
выявлении может быть лищь предположительным,
поскольку со временем появляются более характер¬
ные признаки. Ревматоидный артрит (безусловно)
самая частая причина хронического инфекцион¬
ного симметричного полиартрита, затрагивающего
мелкие и крупные суставы верхних и нижних конеч¬
ностей. Главными признаками периартикулярного
поражения выступают тендосиновит и бурсит (т.е.
синовиальное воспаление). Для серонегативного
спондилоартрита более характерны выраженная
асимметрия поражения, вовлечение преимущес-Таблица 2.10. Причины полиартритаПричинаХарактеристика пораженияНевоспалительные заболеванияГенерализованный Очень распространеннаяостеоартритГемохроматозАкромегалияпричина, поражение симмет¬
ричное, вовлечены как мелкие,
так и крзпные суставы, типичны
узелки Гебердена, в конкретный
момент времени проявл>іется
симптоматика только со стороны
нескольких, а не всех поражен¬
ных суставов.Редкая причина, волечены как
мелкие, так и крупные суставы.
Редкая причина, вовлечены
преимущественно крупные сус¬
тавы, суставы позвоночникаВоспалительные заболеванияВирусный артрит
Ревматоидный артритСеронегативный
спондилоартрит (псо¬
риаз, реактивный арт¬
рит, анкилозирующий
спондилит, энтеропа-
тическая артропатия)
СКВПодаграЮвенильный идиопа¬
тический артритСаркоидозСистемная склеро¬
дермия и полимиозит
Гипертрофическая
остеоартропатияОстрейшее течение, разрешает¬
ся без лечения.Симметричный, вовлечены как
мелкие, так и крупные суставы
верхних и нижних конечностей.
Асимметричш>1Й, крупные суста¬
вы поражены в большей степени
по сравненшо с мелкими, суставы
нижних конечьюстей поражены в
большей степени по сравнению с
суставами верхних конечностей.
Симметричное поражертое, мел¬
кие суставы поражены в большей
степени по сравнению с круп¬
ными суставами, деструктивные
поражения суставов нетипичны.
Дистальные суставы поражены
в большей степени по срав¬
нению с проксимальными, в
анамнезе приступы острого
подагрического артрита.
Симметричный, поражены как
мелкие, так и крупные суставы
верхних и нижних конечностей.
Симметричное поражение,
вовлечены как мелкие, так и
крупные суставы.Редкая причина, поражены как
мелкие, так и крупные суставы.
Редкая причина, крупные
суставы поражены в большей
степени, чем мелкие, пальцы в
виде «барабанных палочек»127
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.11. Примеры признаков
поражения различных органов
и систем, сопровождающих
воспалительные олиго- и полиартритыКлинические признакиСуставная патологияКожа, ногти, слизистые оболочкиКожные псориатические
проявления, точечные
углубления на поверхнос¬
ти ногтевых пластинок,
ониходистрофияФеномен РейноФотосенсибилизацияСетчатое ливедоТочечные кожные крово¬
излияния, подногтевые
кровоизлиянияЯзвы слизистой оболочки
ротовой полостиКрупные узлы (преиму¬
щественно на разгиба-
тельных поверхностях)Пальцы в виде «барабан¬
ных палочек»Псориатический артритСКВ, системная склеро¬
дермияСКВСКВВаскулитСКВ, реактивный артрит,
синдром БехчетаРевматоидный артрит,
подаграЭнтеропатический артрит,
метастатический рак
легкого, инфекционный
эндокардитГлазаУвеитКонъюнктивит
Эписклерит, склеритСеронегативный спонди¬
лоартритРеактивный артритРевматоидный артрит,
васкулитСердце, легкиеПлевроперикардитФиброзирующий альве-
олитСКВ, ревматоидный
артритРевматоидный артрит,
СКВ, другие системные
заболевания соединитель¬
ной тканиОрганы брюшной полостиГепатоспленомегалияГематурия, протеинурия
УретритЛихорадка, лимфадено-
патияРевматоидный артрит,
СКВСКВ, васкулит, системная
склеродермияРеактивный артритИнфекции, системный
ювенильный идиопати¬
ческий артриттвенно суставов нижних конечностей, преобла¬
дающее поражение крупных суставов. Сочетание
энтезита, диффузного отека околосуставных тка¬
ней и воспалительного спондилита выступает более
поздним клиническим маркёром спондилоартрита.
Для СКВ более характерны артралгии и тендо¬
синовит разгибателей запястья, чем явный сино¬
вит Хроническому полиартриту при подагре неиз¬
менно предществует длительный анамнез острых
подагрических атак. Другие причины полиартрита
наблюдают редко.Детальный сбор анамнеза и физикальное обсле¬
дование обычно позволяют поставить предполо¬
жительный диагноз и назначить обследование.
При воспалительном полиартрите, продолжаю¬
щемся дольще 6 нед, в качестве первого этапа
обследования оптимально назначение общего
анализа крови, функциональных проб печени и
серологического исследования крови для выявле¬
ния вирусов. При раннем персистирующем поли¬
артрите неясного генеза в программу обследо¬
вания нужно включить в первую очередь общий
анализ крови (включая определение СОЭ), оценку
содержания С-реактивного белка, функциональ¬
ные пробы печени, определение ревматоидного
фактора, антинуклеарных антител, а также рент¬
генографию кистей и стоп.БОЛЬ В ОКОЛОСУСТАВНОЙ ОБЛАСТИОКОЛОСУСТАВНАЯ БОЛЬ,
АССОЦИИРОВАННАЯ С ОДНИМ СУСТАВОМПодобная боль обычно возникает в результа¬
те чрезмерной нагрузки на сустав либо повреж¬
дения околосуставных тканей. Больной обычно
может указать день и неделю начала заболевания,
а также точно назвать событие или другой фактор,
спровоцировавщий появление болевого синдро¬
ма. Болевой синдром не усиливается и возникает
только при определенных движениях в суставе.
Помимо боли, пациента ничего не беспокоит При
обследовании выявляют локальную болезненность
околосуставных тканей при полном отсутствии
признаков воспаления; боль может быть спровоци¬
рована движениями в суставе при наличии сопро¬
тивления движению либо нагрузочным тестом с
вовлечением в движение пораженной околосус¬
тавной структуры. Предрасполагающие факторы
включают возраст, ожирение, генерализованную
гипермобильность суставов, а также повыщенные
нагрузки на сустав при профессиональной или пов¬
седневной деятельности.128
Семиотика болезней опорно-двигательного аппарат.:^Рис, 2.10. Сравнительные примеры локализации поражения при полиартрите. А — ревматоидный артрит (симмет¬
ричный, с поражением как мелких, так и крупных суставов верхних и нижних конечностей); Б — серонегативный
псориатический артрит (асимметричный, больше поражены крупные суставы, чем мелкие, сопутствующее воспаление
околосуставных тканей, приводящее к дактилиту); В — серонегативный воспалительный спондилит (поражение осе¬
вого скелета, больще поражены крупные суставы, чем мелкие, поражение асимметрично).Повреждения мышц обычно заживают в течение
нескольких дней, тогда как для восстановления
фиброзно-хрящевых структур (сухожилий и связок)
могут потребоваться недели или месяцы. Диагноз
обычно устанавливают на основании характерной
клинической картины, хотя может возникнуть
необходимость в дополнительных методах обсле¬
дования, особенно УЗИ и МРТ, которые помогут
оценить степень структурных нарущений при более
тяжелых или не поддающихся терапии поврежде¬
ниях. Врачебная тактика направлена на:•	вьывление и по возможности исключение воз¬
действия неблагоприятных или провоцирующих
механических факторов;•	облегчение боли (местное и/или пероральное
применение обезболивающих средств, местные
инъекции при выраженном болевом синдроме);•	выработку программы лечебной физкультуры и
других методов реабилитации, направленных на
восстановление функции сустава.
Необходимость в хирургическом лечении воз¬
никает редко — в случаях неэффективности про¬
водимой терапии и при повреждениях с серьезным
нарущением анатомических структур.БОЛЬ В ПЛЕЧЕБоль в плече — очень распространенная жало¬
ба со стороны опорно-двигательного аппарата у
мужчин и женщин старше 40 лет; боль в подавля¬
ющем большинстве случаев связана с патологией
мышечно-сухожильной поворотной манжеты плеча
(табл. 2.12). Различные варианты болевого синдро¬
ма при наиболее распространенных повреждениях
представлены на рис. 2.11.Адгезивный капсулит («замороженное плечо»)Адгезивный капсулит — состояние не вполне ясно¬
го генеза, первым проявлением которого служит боль
в плече, прогрессирующая на протяжении 4—10 нед
и более; затем в течение такого же периода времени
болевой синдром постепенно стихает Ограничение
подвижности в плечевом суставе возникает уже в
начале заболевания, постепенно прогрессирует и
достигает своего максимума в период уменьшения
болевого синдрома. В ранний период отмечают выра¬
женную болезненность передних отделов плечевого
сустава и суставной капсулы, а также боли напряже¬
ния, связанные с натяжением суставной капсулы; в
более поздний период характерно безболезнершое129
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.12. Признаки наиболее
распространенной околосуставной
патологии плеча, выявляемые
при обследованииМышечно-сухожильная поворотная манжета плечаБоль возникает при движениях в суставе при оказа¬
нии сопротивления движению.-	Отведение — надостная мышца.-	Наружная ротация — подостная мышца, малая
круглая мышца.-	Внутренняя ротация — подлопаточная мышцаСубакромиальный бурситБоль не возникает при отведении плеча при нали¬
чии сопротивления движению (в противополож¬
ность поражению надостной мышцы, когда отведе¬
ние плеча, наоборот, болезненно в так называемом
среднем секторе дуги отведения*)Тендинит сухожилия двутлавной мышцы плеча (длинной
головки)Болезненность по медиальной борозде двуглавой
мышцы.Боль появляется при оказании сопротивления
супинации кисти или сгибанию в локтевом суставе*	От 60° до 120°. (Примеч. пер.)ограничение подвижности, зачастую при любом дви¬
жении в плечевом суставе. «Замороженное плечо»
чаще наблюдают среди больных сахарным диабетом,
оно может быть спровоцировано повреждениями
мыщечно-сухожильной поворотной манжеты плеча,
местной травмой, инфарктом миокарда и гемиплеги¬
ей. Лечение в ранний период заболевания проводят с
помощью аналгезирующих средств, внутри- и око¬
лосуставных инъекций глкюкокортикоидов, а также
регулярных физических упражнений с маятникооб¬
разными движениями в плечевом суставе; упраж¬
нение позволяет предотвратить чрезмерное стяги¬
вание суставной капсулы. Разработка подвижности
в суставе и укрепляющие упражненрш выступают
единственными методами лечения в стадии «замо¬
роженного плеча». Для естественного течения адге¬
зивного капсулита типично медленное, но полное
восстановление; полный цикл заболевания иногда
продолжается до 2 лет.Боль в локтеБоль, обусловленная патологией трех сочле¬
нений, составляющих локтевой сустав, с макси¬
мальной интенсивностью ощущается именно в
локте, вблизи ее источника, иногда иррадиируя в
предплечье. Латеральный эпикондилит— наибо-ПатологияПатологиямышечно-сухожильнойРис. 2.11. Характеристики болевого синдрома при раз¬
личной патологии плеча. Темной штриховкой обозначе¬
ны зоны максимальной выраженности боли.лее частая околосуставная патология этой области
(табл. 2.13). Бурсит локтевого отростка возникает
после повторяющейся локальной травмы, одна¬
ко он может также развиться при инфекционном
поражении, подагре и ревматоидном артрите.Боль в запястье и кистиПатология суставов кисти приводит к возникно¬
вению боли, четко локализованной в области пора¬
женного сустава. Боль в I запястно-пястном суставе,
обычно характерная для остеоартрита, максималь¬
но выражена у основания большого пальца кисти,
однако часто иррадиирует вдоль большого пальца
или в обратном направлении в лучевую сторону
запястья. Несуставные причины боли в кисти;•	тендосиновит сгибателей или разгибателей (боль
и отек, с нежной крепитацией или без нее при
сгибании и разгибании в лучезапястном суста¬
ве);•	компрессия срединного нерва (запястный тун¬
нельный синдром);•	феномен Рейно (см. с. 214);•	радиокулопатия с поражением С8—Т1;•	альгодистрофия (нейрорефлекторная альгодист¬
рофия, см. с. 210).Щелкающий палец (пружинящий палец)Возникновение этой патологии обусловлено сте-
нозирующим тендосиновитом синовиального влага-130
Семиотика болезней опорно-двигательного аппи;::.Таблица 2.13. Околосуставная патология, проявляющаяся болью в локтеПатологияБольПризнаки, выявляемые при исследовании, тесты«Локоть теннисиста»	Локализована в латеральном надмы-щелкеИррадиация по разгибательной по¬
верхности предплечья«Локоть игрока в гольф» Локализована в медиальном надмы-щелкеИррадиация по сгибательной повер¬
хности предплечьяБурсит локтевого отростка Локализована в области локтевогоотростка локтевой костиБолезненность при пальпации латерального
надмыщелкаБоль воспроизводится при активном разгиба¬
нии кисти против сопротивления движениюБолезненность при пальпации медиального
надмыщелкаБоль воспроизводится при активном сгибании
кисти против сопротивления движениюФлюктуирующий болезненный отек над локте¬
вым отросткомлища сухожилий сгибателей с периодическим появ¬
лением контрактуры пальца в положении сгибания.
Проблему обычно решают с помошью местных инъ¬
екций глюкокортикоидов, однако иногда возникает
необходимость в хирургической декомпрессии.Тендосиновит де КервенаПри этой патологии с вовлечением синовиально¬
го влагалища сухожилий длинной мышцы, отводя¬
щей большой палец кисти, и короткого разгибателя
большого пальца кисти боль максимально выраже¬
на по лучевой стороне кисти и в дистальных отделах
предплечья. Наблюдают болезненность в дисталь¬
ных отделах лучевой кости (с наличием местного
повышения температуры кожных покровов, линей¬
ным отеком и нежной крепитацией либо без них),
а также выраженную боль при локтевом отведении
кисти, когда большой палец максимально прижат к
ладони, а над ним согнуты остальные пальцы (при¬
знак Финкельштейна). Тендосиновит де Кервена
обычно обусловлен повторяющейся чрезмерной
нагрузкой, однако двустороннее поражение может
быть связано с гонококковой инфекцией.Контрактура ДюпюитренаВозникает вследствие фиброза и последующей
контрактуры ладонного апоневроза. Невозможность
полностью разогнуть пальцы сопровождается смор¬
щиванием кожи и наличием пальпируемых узлов. В
первую очередь и более выраженно обычно изме¬
няются участки апоневроза, в которые вплете¬
ны сухожилия сгибателей безымянного пальца и
мизинца. Контрактура обычно безболезненна, и
основные неудобства связаны с невозможностью
разогнуть пальцы, что мешает вынимать руки из
карманов одежды, умываться (опасность травмиро¬
вания неразгибающимися пальцами глаз). Развитиеконтрактуры связано с возрастом, обычно она двус¬
торонняя, возникает в подавляющем большинстве
случаев у мужчин, часто в виде семейного заболева¬
ния с доминантным типом наследования. В редких
случаях контрактура Дюпюитрена ассоциирована с
подошвенным фиброматозом, болезнью Пейрони,
злоупотреблением алкоголем и вибрационной
болезнью. Изменения прогрессируют медленно, и
необходимость в фасциотомии возникает редко.Боль в области тазобедренного суставаБоль, обусловленная патологией тазобедренного
сустава, обычно локализована глубоко в паховой
области, с непостоянной иррадиацией в ягодичную
область, переднелатеральную поверхность бедра,
колено или голень (рис. 2.12). Боли при поражении
крестцово-подвздошных сочленений максималь¬
но выражены в ягодичной области с иррадиацией
вниз по задней поверхности бедра; усиливаются при
переносе веса тела на ногу со стороны поражения.Бурсит большого вертела бедренной кости —
наиболее распространенная околосуставная пато¬
логия этой области (табл. 2.14). Ее наблюдают пре¬
имущественно у больных пожилого и старческого
возраста, особенно страдающих ожирением, чаще
у женщин; бурсит развивается изолированно либо
вторично на фоне нарушений походки, например
обусловленных поражением тазобедренного или
коленного суставов при остеоартрозе.Болевой синдром в области бедра может быть
обусловлен патологией других структур. Боль
в спине обычно иррадиирует в область ягодиц и
заднюю поверхность бедра, однако точка макси¬
мальной выраженности боли расположена ближе
к позвоночнику или входу в малый таз. Сдавление
спинномозговых корешков может вызывать боль
по боковой поверхности бедра (при yщe^uIeнии131
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппарата
Бурсит большого вертела Патология тазобедренного суставаРис. 2.12. Характеристики болевого синдрома при пато¬
логии тазобедренного сустава и бурсите большого вер¬
тела бедренной кости. Темной штриховкой обозначены
зоны максимальной выраженности боли.Т12-Ы) или в паховой области и по боковой повре-
хности бедра (при ущемлении Ь2—Т4), однако боле¬
вые ощущения усиливаются в первую очередь при
кашле и нагрузке на позвоночник, а не при движе¬
ниях в тазобедренном суставе; кроме того, сдавление
спинномозговых корешков сопровождается нару¬
шениями чувствительности. Абсцесс поясничных
мышц, забрюшинное кровоизлияние или тазовое
воспаление могут обусловить боль в паховой области
и по наружной поверхности бедра; в этих ситуациях
болевые ощущения уси^1иваются при сгибании ноги
в тазобедренном суставе против сопротивления.Боль в коленеКоленный сустав — типичная локализация пора¬
жения для артрита, хотя также нередко наблюдают
травмы и околосуставную патологию этой области.
Боль, исходящая из места сочленения бедренной
кости и надколенника либо бедренной и большебер¬
цовой костей (как с медиальной, так и с латеральной
стороны коленного сустава) и возникшая вследствие
артрита либо внутренних суставных нарушений,
локализуется по передней поверхности коленного
сустава и четко связана с пораженным сегментом.
Боль, обусловленная патологией надколенниково-
бедренного сегмента коленного сустава, усиливает¬
ся при подъеме и спуске с лестницы или ходьбе поТаблица 2.14. Околосуставная патология тазобедренного суставаПатологияБольПризнаки, выявляемые при исследовании,
тестыБурсит большого вертела
бедренной костиЛокализована в верхненаружной
области бедра, усиливается ночью,
когда больной лежит на больной
сторонеБолезненность при пальпации большого вер¬
тела бедренной костиЭнтезопатия ягодичных
мышцЛокализована в верхненаружной
области бедра, усиливается ночью,
когда больной лежит на больной
сторонеБолезненность при пальпации большого вер¬
тела бедренной кости.Боль воспроизводится при активном отведе-
нении бедра против сопротивления движениюТендинит приводящих мышц
бедраЛокализована в верхневнутренней
области бедра.Болезненность при пальпации приводяших
мышц, точек их прикрепления, сухожилий.Обычно четко связана со спортивной
травмойБоль воспроизводится при активном приведе¬
нии бедра против сопротивления движениюСедалищно-ягодичныйбурситЛокализована в ягодицах, усиливает¬
ся в положении сидяБолезненность при пальпации седалишного
буграПодвздошно-гребешковыйбурситЛокализована в паховой областиБолезненность (±флюктуируюший отек) лате-
ральнее точки пальпации пульса на бедренной
артерии; боль не усиливается при внутренней
ротации бедра (по сравнению с болевым синд¬
ромом при патологии тазобедренного сустава)132
Семиотика болезней опорно-двигательного аппарс'наклонной местности. Блок сустава— внезапная,
возникающая вследствие болевого синдрома невоз¬
можность полностью вытянуть ногу, которая часто
проходит самостоятельно с последующими ноющи¬
ми болями в суставе, — отражает механическое нару¬
щение в суставе, например разрыв мениска или рас¬
секающий остеохондрит В колене может возникать
отраженная боль из области тазобедренного сустава,
однако она более диффузная и часто уменьшается
при растирании колена; во время физикального
обследования боль воспроизводится при движениях
в тазобедренном суставе, а не в коленном.Боль при патологии околосуставных тканей
четко связана с пораженной структурой (табл. 2.15).
Воспаление любой из трех околосуставных сумок,
расположенных вокруг надколенника, обычно
обусловлено длительным стоянием на коленях в
процессе профессиональной деятельности, однако
в качестве вероятных причин следует рассматри¬
вать также инфекционный процесс и подагру.Синдром боли в переднем отделе коленного суставаБоль этой локализации — распространен¬
ная жалоба, особенно среди девочек-подростков.Боль имеет характерные для поражения надко-
ленниково-бедренного сегмента коленного сустава
особенности и часто обостряется после занятий
физкультурой, в небольшой части случаев полу¬
чены доказательства непрогрессивного разволок-
нения хряща, выстилающего заднюю поверхность
надколенника (хондромаляция надколенника).
Состояние обычно разрешается самостоятельно,
лечение должно быть консервативным.Передний большеберцовый синдромХарактеризуется интенсивной болью по передней
поверхности голени, усиливающейся при нагруз¬
ке и ослабляющейся после отдыха. Проявления
обусловлены фасциальным сдавлением мышц в
переднем отделе большеберцовой кости и могут
сопровождаться развитием «болтающейся стопы».
Лечение состоит в неотложной хирургической
декомпрессии.Боль в стопе и голеностопном суставеБоль, исходящая из суставных и околосуставных
структур этой области, обычно хорошо локализо¬
вана. Боль из голеностопного сустава ощущает-Таблица 2.15. Околосуставная патология области коленного сустава 0-^,ПатологияБольПризнаки, выявляемые при исследовании,
тестыПрепателлярный бурситЛокализована по передней поверх¬
ности надколенникаБолезненный флюктуирующий отек по пере¬
дней поверхности надколенникаПоверхностный или
глубокий инфрапателлярный
бурситЛокализована в переднем отделе ко¬
ленного сустава, ниже надколенникаБолезненный флюктуирующий отек, лока¬
лизующийся перед связкой надколенника
(поверхностный бурсит) или за ней (глубокий
бурсит)Бурсит сумки гусиной лапкиЛокализована по верхнемедиальной
поверхности большеберцовой костиБолезенность (± повышение местной темпера¬
туры, отек) над верхнемедиальной поверхнос¬
тью большеберцовой костиНижняя энтезопатия
большеберцовой (медиаль¬
ной) коллатеральной связкиЛокализована по верхнемедиальной
поверхности большеберцовой костиЛокализованная болезненность при пальпа¬
ции верхнемедиальной поверхности больше¬
берцовой кости; боль воспроизводится при
вальгусной нагрузке при умеренном сгибании
ноги в коленном суставеПодколенные кисты
(кисты Бейкера)Локализована в подколенной ямкеБолезненный отек подколенной ямки, обычно
исчезающий после массажа этой области при
умеренном сгибании ноги в коленном суставеОстеохондропатия бугрис¬
тости большеберцовой кости
(болезнь Осгуда—Шлаттера,
энтезопатия связки надко¬
ленника)Локализована по верхнепередней
поверхности большеберцовой кости;
возникает в основном у подвижных
подростковБолезненность и плотный отек бугристости
большеберцовой кости; боль при разгибании
ноги в коленном суставе при оказании сопро¬
тивления движению133
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратася ближе к передней поверхности сустава между
медиальной и латеральной лодыжками, усиливает¬
ся при вставании и ходьбе. Боль из подтаранного
сустава локализуется в основном ближе к задней
поверхности сустава между лодыжками и особенно
усиливается при ходьбе по наклонной местности,
когда возникает необходимость в приведении (вра¬
щении кнаружи) и отведении (вращении внутрь)
стопы. Околосуставная патология, характеризую¬
щаяся болью в заднем отделе стопы, представлена
в табл. 2.16.Патология предплюсны обусловливает возник¬
новение болей по передней поверхности стопы (в
области «шнурования ботинок»), главным образом
при ходьбе, в поздний опорный период и про-
пульсивный период (от момента отрыва пятки до
момента отрыва пальцев от опоры) шагового цикла.
Сглаживание сводов стопы — pes planus (плоская
стопа) — может вызывать боль в средних отделах
стопы. Pes planus — зачастую наследственная пато¬
логия, однако ее возникновение возможно вследс¬
твие травмы, конституционной гипермобильности,
ревматоидного артрита и нейропатической артропа¬
тии. Специально подобранная обувь с супинаторами
медиального свода стопы и/или особые упражнения
для мышц стопы обычно облегчают проявления,
однако в случае гиперпронации стопы может воз¬
никнуть необходимость в жестких протезах, пре¬пятствующих ригидности стопы вследствие ано¬
мальных соединений костей предплюсны (посредс¬
твом костной, хрящевой или фиброзной ткани).Боль в области плюснефаланговых суставов лока¬
лизуется ниже головок плюсневых костей (метатар-
залгия); больные обычно сравнивают болевые ощу¬
щения с ходьбой по крупной гальке. Деформация
при hallux valgus с вторичным бурситом («шишки»
на медиальной стороне большого пальца) и остео¬
артрит первого плюснефалангового сустава обычно
ассоциированы с уплощением поперечного свода
и выступают частой причиной появления болей
в переднем отделе стопы. Указанные состояния
гораздо чаще наблюдают у женщин как следс¬
твие ношения узкой обуви на высоких каблуках.
Выраженное ограничение разгибания в первом
плюснефаланговом суставе {hallux rigidus), обыч¬
но развивающееся вследствие остеоартрита, может
обусловить сильные боли при попытке разогнуть
палец. При обоих патологических состояниях боль¬
шого пальца стопы обычно достаточно консерва¬
тивной терапии и ношения удобной обуви, хотя
в небольшом числе случаев возникает необходи¬
мость в хирургическом лечении.Pes cavus (когтеобразная стопа)Это состояние характеризуется очень высоким
подъемом стопы, вторичным изменением паль-Таблица 2.16. Околосуставная патология заднего отдела стопыПатологияБольПризнаки, выявляемые при исследовании,
тестыПодошвенный фасциитЛокализована под пяткой, усиливает¬
ся при вставании и ходьбеБолезненность при пальпации дистального
отдела пяточной кости/места прикрепления
подошвенной фасцииПодпяточный бурситЛокализована под пяткой, усиливает¬
ся при вставании и ходьбеБолезненность при пальпации среднего отде¬
ла пяточной костиТендинит ахиллова
сухожилияЛокализована по ходу ахиллова
сухожилияБолезенность при сжатии сухожилия ± отек
сухожилия; боль воспроизводится при встава¬
нии на носочки и при сгибании стопы против
оказываемого сопротивленияЭнтезопатия ахиллова
сухожилияЛокализована в области прикрепле¬
ния ахиллова сухожилия к пяточной
костиБолезненность при пальпации места прикреп¬
ления ахиллова сухожилия к пяточной кос¬
ти ± плотный отек; боль воспроизводится при
вставании на носочки и при сгибании стопы
против оказываемого сопротивленияБурсит подкожной пяточной
сумкиЛокализована в заднем отделе пяткиБолезненность и мягкий отек позади ахиллова
сухожилияБлрсит пяточного (ахиллова)
сут^ожилия (ахиллобурсит)Локализована в заднем отделе пяткиБолезненность и флюктуирющий отек перед
ахилловым сухожилием134
Семиотика болезней опорно-двигательного аппарцев (сгибаются наподобие когтей) и мозолями в
области головок плюсневых костей. Редкое состо¬
яние, ассоциированное с неврологическими нару¬
шениями, например атаксией Фридрейха, spina
bifida и полиомиелитом. При болях, возникаюших
вследствие pes cavus, обычно помогают супинатор
для среднего продольного свода стопы и специаль¬
ные стельки, подкладываемые в область головок
плюсневых костей, однако в редких случаях бывает
нужна фасциотомия или остеотомия.Неврома МортонаНеврома Мортона характеризуется туннельной
невропатией межпальцевых нервов, расположен¬
ных в большинстве случаев между головками треть¬
ей и четвертой плюсневых костей; состояние обыч¬
но возникает у женщин средних лет при ношении
неудобной обуви. Невралгическая стреляющая
боль появляется главным образом при ношении
обуви и может сопровождаться утратой местной
чувствительности и пальпируемым напряженным
отеком между головками плюсневых костей. Для
лечения состояния часто бывает достаточно подоб¬
рать удобную обувь и сделать инъекцию глюкокор-
тикоида (либо без нее), однако иногда приходится
проводить иссечение невромы.ОКОЛОСУСТАВНАЯ БОЛЬ В НЕСКОЛЬКИХ
СУСТАВАХБоль, исходящая из мягких тканей одновременно
самых разных суставов, наиболее часто обусловлена
фибромиалгией (см. с. 193). Пациенты с этим рас¬
пространенным заболеванием обычно жалуются на
околосуставную боль лишь в одной или нескольких
областях, наиболее задействованных в патологи¬
ческом процессе, однако более тщательный опрос
позволяет установить распространенный характер
болевого синдрома, зачастую в сочетании с дру¬
гими типичными проявлениями; при физикаль¬
ном обследовании выявляют множественные очаги
болезненности.Другими причинами распространенных около¬
суставных болей в сочетании с артропатией высту¬
пают следующие состояния.•	Серонегативный спондилоартрит. Энтезопатия
может возникать сразу в нескольких областях,
еще до появления более типичных признаков
заболевания. Особенно характерны болевой
синдром со стороны грудной стенки, энтезопа¬
тия ахиллова сухожилия и подошвенный фасци¬
ит. Правильный диагноз позволяют установить
признаки воспаления (выраженная утренняя
скованность); боль в спине, появившаяся одно¬
временно с множественными околосуставными
болями; скованность, предшествующая разви¬тию увеита, а также неблагоприятный семейный
анамнез.•	Генерализованная гипермобильность. Степень
подвижности в суставах у разных людей отли¬
чается, хотя в целом суставы более подвижны у
женщин по сравнению с мужчинами, у негрои¬
дов африканского и карибского происхождения
по сравнению с лицами европеоидной расы.
Кроме того, подвижность в суставах снижается
с возрастом. 10% взрослого населения в связи с
чрезмерной подвижностью в суставах предрас¬
положено к растяжениям связок, травматичес¬
ким энтезопатиям, болям в спине механического
характера, артралгиям и вывихам (особенно в
плечевом суставе). Наличие подобной генерали¬
зованной суставной гипермобильности у взрос¬
лых устанавливают с помощью шкалы Бейтона
(табл. 2.17). У части из указанных 10% населения
гипермобильность носит патологический харак¬
тер, указывая, в частности, на синдром Марфана,
синдром Элерса—Данлоса и акромегалию.•	Эндокринные заболевания. Гиперпаратиреоз,
гипотиреоз и болезнь Аддисона могут вызывать
распространенный болевой синдром в околосус¬
тавных тканях.•	Паркинсонизм может обусловить неопределен¬
ные региональные боли, скованность движений,
сложности с самообслуживанием. Также обычно
у больных отмечают ригидность, тремор, бради-
кинезию и другие характерные признаки.Таблица 2.17. Выявление ^
генерализованной гипермобильности
у взрослыхПризнакОценкаРазгибание мизинца >90°1 балл справа и 1 балл
слеваПри пассивном сгибании
кисти большой палец достает
внутренней стороны предпле¬
чья либо встает параллельно
предплечью1 балл справа и 1 балл
слеваПереразгибание в локтевом
суставе >10°1 балл справа и 1 балл
слеваПереразгибание в коленном
суставе >10°1 балл справа и 1 балл
слеваПри наклоне вперед пациент
может положить ладони на
пол, не сгибая ног1 баллПримечание. Гипермобильность устанавливают при 6 бшшах и
выше из 9 возможных.135
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаРевматическая полимиалгия и полимиозит. Оба
состояния могут вызвать распространенные око¬
лосуставные боли при отсутствии каких-либо
характерных физикальних признаков. Тем не
менее обычно обращают на себя внимание выра¬
женная скованность в ранние утренние часы и
системный характер заболевания.БОЛЬ В СПИНЕ И ШЕЕСИНДРОМ БОЛЕЙ В СПИНЕБоль в спине — состояние, характерное только
для человека; 60-80% людей когда-либо в своей
жизни испытывали боль в спине. И, хотя нет пря¬
мых доказательств того, что распространенность
этого синдрома увеличилась, за последние 30 лет
число случаев нетрудоспособности и инвалидности
в связи с синдромом болей в спине существенно
возросло, в Великобритании 7% взрослого насе¬
ления ежегодно обращаются к своему семейному
врачу по поводу болей в спине, что приводит к эко¬
номическим потерям, оцениваемым в 500 млн фун¬
тов стерлингов (80 млн дней нетрудоспособности).Классификация и клиническая оценкаЛишь у небольшого числа людей причиной болей
в спине выступает серьезный патологический про¬
цесс. Именно поэтому основная цель расспроса и
физикального обследования пациента— выявить
те редкие случаи серьезного либо специфического
заболевания позвоночника. При начальном обсле-Таблица 2.18. Признаки простой
механической боли в спинеБоль связана с физической активностью (ослабля¬
ется в покое).Внезапное начало, спровоцированное разгибанием
или сгибанием туловища.Эпизоды такой боли уже были в прошлом.Возраст 20-55 лет.Боль ограничена спиной, ягодицей и/или бедром.
Отсутствуют отчетливые признаки поражения
какого-либо одного спинномозгового корешка.
Пациенты периодически чувствуют себя здоровыми.
Прогноз благоприятный (в 90% случаев в течение
6 мес наступает выздоровление)довании важно понять, к какой группе состояний
можно отнести проблему конкретного пациента
(рис. 2.13).Механические болиМеханические боли служат причиной более 90%
обращений по поводу болей в спине; обьг^но стра¬
дают люди в возрасте 20—55 лет. Начало обычно
острое, связанное с наклоном либо разгибанием
туловища. Механические боли усиливаются при
движениях и, как правило, ослабляются во время
отдыха (табл. 2.18). Обычно боли ограничены пояс-
нично-крестцовой, ягодичной областями либо бед¬
ром, асимметричны и не распространяются ниже
колена; указанные признаки означают раздражение
нервного корешка. При обследовании могут быть
выявлены асимметричный локальный спазм око-Рис. 2.13. Алгоритм первичного обследования при болях в спине.
136
Семиотика болезней опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.19. Показатели
(«красные флажки») серьезной
патологии спинного мозгаАнамнез•	Возраст — проявления возникли у пациента моло¬
же 20 лет или старше 55 лет.•	Харакгер болевого синдрома — боли постоянные,
профессирующие, не ослабляюшиеся после отдыха.•	Локализация — грудной отдел.•	Наличие в анамнезе некоторых заболеваний — кар¬
циномы, туберкулеза, ВИЧ-инфекции; системное
применение глюкокортикоидов.•	Общие признаки — потливость, общий диском¬
форт, потеря массы тела.•	Серьезная физическая травмаФизикальное обследованиеБолезненная деформация позвоночника.
Выраженная/симметричная деформация позвоноч¬
ника.Утрата чувствительности кожи в области промеж¬
ности и внутренней поверхности бедер («седловид¬
ная анестезия»).Прогрессирующая неврологическая симптоматика/
мышечная слабость.Признаки множественного поражения спинномоз¬
говых корешков разного уровняТаблица 2.20. Признаки
корешковой болиБоль в ноге с одной стороны выражена в большей
степени, чем боль собственно в спине.Боль распространяется ниже уровня колена.
Парестезия той же локализации.Признаки раздражения корешка спинномозгового
нерва (появление боли в бедре и ниже колена при
невысоком поднимании выпрямленной ноги в
положении больного на спине).Двигательные, чувствительные нарушения, реф¬
лекторный мышечный спазм (офаниченные зоной
иннервации одного спинномозгового корешка).
Прогноз умеренно благоприятный (выздоровление
в течение 6 мес в 50% случаев)Таблица 2.21. Признаки синдрома
«конского хвоста»Затруднение мочеиспускания.Утрата тонуса сфинктеров заднего прохода и недер¬
жание кала.«Седловидная анестезия» области ног и промежности.
Прогрессирующие двигательные нарушения/нару¬
шения походки.Чувствительные нарущениялопозвоночных мышц и болезненность в задейс¬
твованной области, а также болезненное ограниче¬
ние некоторых движений (но не всех). Резкая боль
в спине, вызванная вытягиванием позвоночника,
может быть связана с гипертрофией дугоотрост-
чатых (межпозвонковых) суставов или стенозом
спинномозгового канала. Боль в пояснице наибо¬
лее характерна для людей тех профессий, которые
сопряжены с тяжелым физическим трудом, осо¬
бенно с подъемом тяжестей и скручиванием поз¬
воночника (например, для строителей, работников
горнодобывающей промышленности, сельского
хозяйства, а также для медперсонала, осущест¬
вляющего уход за больными). Психологические
факторы (например, неудовлетворенность работой,
депрессия, тревожность) выступают серьезными
факторами риска как для развития острой боли в
спине, так и для хронизации боли и возникновения
нетрудоспособности.Немеханические болиБоль постоянная, по интенсивности практи¬
чески не меняется, слабо зависит от физической
активности. Дополнительная симптоматика (ано¬
рексия, диспепсия, симптомы со стороны толстойкишки, простатизм или патологические кровоте¬
чения из половых путей) может свидетельствовать
о патологии желудка, поджелудочной железы, тол¬
стой кишки, простаты, злокачественных опухолях
женских половых органов.Другие показатели («красные флажки») веро¬
ятной серьезной патологии спинного мозга пред¬
ставлены в табл. 2.19. При обнаружении признаков
поражения спинного мозга или «конского хвоста»
возникает необходимость в срочной консультации
нейрохирурга (табл. 2.21).Воспалительные болиБолевой синдром при спондилите имеет более
постепенное начало и часто возникает у людей
моложе 30 лет. Обычно боли затрагивают суставы
осевого скелета и носят симметричный характер;
процесс распространенный с поражением мно¬
гих сегментов и возможным вовлечением грудного
отдела позвоночника.Корешковые (радикулярные) болиБоли интенсивные, резкие, стреляющие, иррадии-
руют вниз по задней поверхности бедра, распростра-
Ю1ясь ниже колена, усиливаются при кашле, чиха-137
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаНИИ, при выпрямлении спины в положении сидя;
указанные факторы усиливают болевые ощущения
в большей степени, чем движения позвоночника.
При обследовании выявляют признаки раздраже¬
ния корешка спинномозгового нерва поясничного
уровня (см. табл. 2.20). Симптомы множественной
компрессии спинномозговых корешков «конского
хвоста» представлены в табл. 2.21. Жизненно важно
исключить компрессию самого спинного мозга.Инструментальные и лабораторные
исследованияУ пациентов с острой болью в спине механи¬
ческого характера обычная рентгенография, как
правило, малоинформативна, за исключением тех
случаев, когда есть указания на «красные флаж¬
ки» более серьезной патологии позвоночника
(см. табл. 2.19).У 60% женщин и 80% мужчин старше 50 лет
обнаруживают рентгенологические признаки так
называемого спондилеза — склероз позвонков,
остеофиты, остеоартроз дутоотростчатых (межпоз¬
вонковых) суставов. Тем не менее четкой корреля¬
ции между этими универсальными дегенератив¬
ными изменениями и синдромом болей в спине
не выявлено. Точно так же малые врожденные
аномалии, например spina bifida occulta (без спин¬
номозговой фыжи) или переходные позвонки, не
имеют специфической связи с синдромом болей в
нижнем отделе спины.Обычная рентгенография может дать полезную
информацию при персистирующих болях в спине
у людей молодого возраста (позволяя подтвердить
диагноз анкилозирующего спондилита), а у паци¬
ентов более старшего возраста — для диагности¬
ки остеопоротических переломов, особенно при
наличии в анамнезе травм, длительного использо¬
вания глюкокортикоидов, уменьшения длины тела
(сокращения роста) либо выявлении клинических
признаков кифоза.Если у пациента обнаружены настораживающие
симптомы, необходимо назначить МРТ, даже если
по данным рентгенографии патология не выявле¬
на. КТ менее информативна по сравнению с МРТ
при оценке состояния мягких тканей, в том числе
нервов, однако она позволяет выявить малые ано¬
малии развития костных структур; кроме того, КТ
показана при наличии противопоказаний к МРТ
(например, при искусственном водителе ритма или
имплантированных металлических клипсах).Сниженная концентрация гемоглобина и повы¬
шенные уровни С-реактивного белка и СОЭ
заставляют думать о воспалительном процессе или
злокачественной опухоли. Увеличение активности
кислой фосфатазы или простатоспецифическогоантигена (PSA) ассоциировано с метастатичес¬
ким раком простаты, а повышенная активность
щелочной фосфатазы — с костными метастаза¬
ми и болезнью Педжета. Для миеломы характер¬
но выявление фракции моноклональных белков
при иммуноэлектрофорезе, а также присутствие
в моче легких цепей иммуноглобулинов (проте¬
инурия Бенс-Джонса). Для уточнения локали¬
зации повреждения нервных корешков иногда
необходимы электромиография и оценка нервной
проводимости, часто с измерением вызванных
соматосенсорных потенциалов.Лечениев большинстве случаев эпизод болей в спине
разрешается самостоятельно после разъяснения
пациенту причин его состояния и информирования
о благоприятном прогнозе одновременно с назна¬
чением простых анальгетиков. Через 2 дня 30%
пациентов ощущают улучшение, а через 6 нед 90%
полностью избавляются от неприятных проявлений.
Тем не менее повторные болевые эпизоды — распро¬
страненное явление: в среднем у 10—15% больных с
острой болью в спине болевой синдром становится
хроническим, обеспечивая в целом 85% всех случаев
обращения к врачу по поводу болей в спине.Информационно-образовательные беседы с
пациентом — главное лечебное мероприятие; в
процессе беседы необходимо подчеркнуть, что
появившаяся симптоматика не связана с серьез¬
ной проблемой и повреждением позвоночника, а
физические упражнения полезны и не могут при¬
чинить вреда. Для снятия болей при движениях
и физических упражнениях может быть назна¬
чен курсовой прием анальгетиков или НПВП.
Необходимо как можно более раннее возвращение
к трудовой деятельности и повседневной актив¬
ности. Постельный режим в целом не показан,
поскольку он может увеличить риск хроническо¬
го нарушения трудоспособности. Если в течение
6 нед пациент не выздоровел, следует обсудить
возможность направления его на физиотерапию
(например, по методике Мак-Кензи — пассивное
вытягивание позвоночника и коррекция позы) или
мануальную терапию. Низкие дозы трицикличес-
ких антидепрессантов усиливают положительный
эффект анальгетиков, дополнительно оказывая
благоприятное воздействие на сон и настроение.Другие методы лечения, иногда применяемые
при острой и хронической боли в спине, включают
эпидуральное введение лекарственных средств или
внутрисуставные инъекции в дугоотростчатые (меж¬
позвонковые) суставы, мануальную терапию, вытя¬
жение позвоночника и применение поясничных
корсетов (бандажей). Доказательств, полученных в138
Семиотика болезней опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.22. Лечение синдрома
болей в спинеДМп«При острой и рецидивирующей боли в спине сохра¬
нение обычного режима активности, по сравнению с
постельным режимом, сопровождается симптомати¬
ческим выздоровлением в те же или более ранние сро¬
ки при меньщей частоте нарушения трудоспособности
на длительный период; не получено доказательств эф¬
фективности применения вытяжения позвоночника,
поясничных корсетов и бандажей, инъекций в дугоот¬
ростчатые (межпозвонковые) суставы.»Waddell G. et al. Low back pain evidence review. — London: Royal
College of General Practitioners, 1996.ходе рандомизированных контролируемых исследо¬
ваний и подтверждающих эффективность указанных
методов лечения, в настоящее время нет (табл. 2.22).
Необходимость в хирургическом лечении при болях
в спине возникает менее чем в 1% случаев.Лечение серьезной патологии спинного мозга
зависит от ее причины.СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ СИНДРОМА
БОЛИ В СПИНЕСпондилолиз и спондилолистезТермином «спондилолиз» обозначают перерыв
дужки позвонка. Наиболее часто это приобретен¬
ный дефект в межсуставной части дужки позвонка
вследствие перелома, главным образом у гимнас¬
тов, танцоров и бегунов на длинные дистанции,
у которых спондилолиз выступает основной при¬
чиной боли в спине. Также состояние может быть
врожденным, посттравматическим и дегенератив¬
ным. В редких случаях спондилолиз возникает
вследствие деструкции дужки позвонка при мета-
стазировании.Неосложненный спондилолиз не сопровождает¬
ся симптоматикой, в отличие от спондилолистеза,
при котором возможны боли в спине, усугубляю¬
щиеся при стоянии и ходьбе, в более серьезных
случаях может развиться компрессия корещков
спинномозговых нервов или синдром стеноза
спинномозгового канала на уровне поясничного
отдела позвоночника, при котором иногда можно
пропальпировать смещение позвонков относи¬
тельно друг друга. Спондилолиз и спондилолистез
обычно диагностируют с помощью рентгеногра¬
фии поясничного отдела позвоночника в боковой
проекции. При корещковой симптоматике может
потребоваться МРТ.В легких случаях рекомендуют лечебную физ¬
культуру для выработки правильной осанки и
физические упражнения на растяжение мыщц. В
тяжелых случаях и при рецидивирующих болях
в спине показана хирургическая фиксация поз¬
воночника, а у больных с выраженным пояснич¬
ным стенозом и синдромом сдавления «конского
хвоста» оперативному вмешательству по фиксации
позвоночника обязательно должна предшествовать
хирургическая декомпрессия.Стеноз спинномозгового каналаПризнаки стеноза позвоночника возника¬
ют вследствие ограничения пространства спин¬
номозгового канала. Наиболее частое проявле¬
ние — симптом спинальной перемежающейся
хромоты («ложной» перемежающейся хромоты),
характеризующийся дискомфортом в ногах при
ходьбе, который проходит после отдыха, ослабля¬
ется при наклоне вперед и ходьбе в гору Пациенты
могут принимать характерное вынужденное поло¬
жение — «позу обезьяны» с наклоном вперед и
легким сгибанием в тазобедренных и коленных
суставах. Диагноз подтверждают при КТ/МРТ.
Хирургическая декомпрессия показана в тех случа¬
ях, когда пациенту становится трудно передвигать¬
ся, а качество жизни существенно ухудшается.Грыжа межпозвонкового дискаВозрастное уменьшение размеров молекул про¬
теогликанов в пульпозном ядре межпозвонкового
диска ухудшает его вязкоупругие свойства, что
приводит к очаговым повреждениям и грыжам
диска. Указанные изменения наиболее часто раз¬
виваются на уровне	вследствие более зна¬
чительных механических нагрузок на эту область.
У большинства больных первый эпизод возникает
в возрасте 20—30 лет. Клиническая картина харак¬
теризуется корешковыми болями (во всех случа¬
ях, ощущаемых ниже уровня коленного сустава) в
сочетании с признаками вовлечения самого кореш¬
ка (чувствительные нарушения, мышечная сла¬
бость, асимметрия рефлексов) и положительными
симптомами натяжения седалищного и бедренного
нервов. Примерно 70% больных выздоравливают
в течение 4 нед. При неврологическом дефиците,
сохраняющемся в течение 6 нед, нужна консульта¬
ция нейрохирурга.АрахноидитХроническое воспаление оболочек корешка
спинномозгового нерва в позвоночном канале
может вызвать выраженную боль в спине, иногда
в сочетании с симптоматикой поражения самого
корешка. Арахноидит может быть осложнением139
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаРис. 2.14. Диффузный идиопатический гиперостоз
скелета. На рентгенограмме грудного отдела позво¬
ночника в прямой проекции прослеживается право¬
стороннее разрастание костной ткани с нечеткими конту¬
рами, объединяющее более четырех соседних позвонков.
Межпозвонковые пространства не сужены.менингита или хирургического вмешательства на
спинном мозге и позвоночнике, однако наиболее
часто он развивается как позднее осложнение
миелографии с введением рентгеноконтрастного
вещества на масляной основе. С помощью МРТ
и радикулографии диагноз подтверждают, однако
эффективное лечение на настоящий момент не
разработано.Остеохондрит ШейерманнаЭто заболевание поражает преимущественно
мальчиков-подростков и характеризуется развити¬
ем безболезненного кифоза в сочетании с неравно¬
мерной оссификацией замыкательных пластинок
позвонков, выявляемой при рентгенографии. При
поражении верхних поясничных позвонков может
возникать боль в спине, усиливающаяся во время
физической нагрузки и уменьшающаяся в покое;
в более взрослом возрасте как следствие может
развиться вторичный спондилолиз. До появления
уплотнений эпифизарных пластинок симптома¬
тика может усиливаться при чрезмерной нагрузке
и тяжелой физической работе. Лечение состоит в
исключении чрезмерных нагрузок и назначении
лечебной физкультуры, направленной на выработ¬
ку правильной осанки. Деформация позвоночника
редко служит основанием для назначения хирурги¬
ческого лечения.Диффузный идиопатический гиперостоз
скелетаДиффузный идиопатический гиперостоз ске¬
лета (болезнь Форрестье) — частое заболевание
пожилого и старческого возраста, поражаю¬
щее 10% мужчин и 8% женщин старше 65 лет.
Выявлена связь заболевания с ожирением, артери¬
альной гипертензией и сахарным диабетом II типа.
Болезнь Форрестье характеризуется интенсив¬
ным разрастанием костной ткани по переднела¬
теральным отделам четырех соседних позвонков
и более (рис. 2.14). Заболевание отличается от
поясничного спондилолиза сохранением высоты
межпозвонковых дисков (высота не уменьшается)
и отсутствием краевого склероза тел позвонков;
от анкилозирующего спондилита — отсутствием
сакроилеита и суставных анкилозов. Болевой син¬
дром возникает редко; болезнь обычно выявляют
случайно при рентгенографии. Периферическая
оссифицирующая энтезопатия также может
вызвать болевой синдром, например вследствие
формирования пяточных шпор.БОЛЬ В ШЕЕЕсли сравнивать с синдромом болей в спине,
боль в шее реже нарушает трудоспособность рабо¬
тающего населения, однако в пожилом и стар¬
ческом возрасте становится частой проблемой.
Синдром боли в шее обычно связан с относительно
безобидными механическими или дегенеративны¬
ми изменениями, однако в каждом случае нужно
исключать серьезные заболевания спинного мозга
и позвоночника, применяя ту же диагностическую
тактику, что и при болях в спине. В типичных случа¬
ях эпизоды преходящей боли в шее механического
характера не связаны с какой-либо опасной пато¬
логией спинного мозга и позвоночника. Другие
причины болей в шее приведены в табл. 2.23.Боль, исходящая из различных структур шеи,
обычно плохо локализована. Боль из верхних отде¬
лов шеи может иррадиировать в затылок, висок
или лицо; боль из нижних отделов может отдавать
в лопатку, плечо, предплечье, а иногда — в грудную
стенку. Боль в шее механического характера часто
имеет острое начало и сопровождается несиммет¬
ричным ограничением движений в шее; при этом
в анамнезе больных есть указания на пребывание
в неудобном положении либо травму. Корешковая
боль может быть обусловлена компрессией спин¬
номозгового корешка остеофитом либо грыжей
диска. В большинстве случае (70%) грыжа возника¬
ет из диска Cy^—Су,р приводя к сдавлению корешка
С7; в 20% случаев поражается С^—С^,. Крупные
остеофиты в шейном отделе позвоночника или
диффузный идиопатический гиперостоз скелета140
Семиотика болезней опорно-двигательного аппариТаблица 2.23. Причины болей в шееМеханическиеНарушения позы и осанки.
«Хлыстовая» травма.Грыжа межпозвонкового диска.
Шейный спондилезВоспалительныеИнфекции.СпондилитЮвенильный идиопатический артрит.
Ревматоидный артрит.Ревматическая полимиалгияМетаболическиеОстеопороз.
Остеомаляция.
Болезнь ПеджетаНеоплазияМетастазы.Миелома.Ретикулезы.Опухоли головного мозгаДругиеФибромиалгия.КривошеяОтраженные болиГлотка.Шейные лимфатические узлы.
Зубы.Стенокардия.Аневризма аорты.Рак Панкоста.Диафрагмав редких случаях могут вызывать дисфагию из-за
сдавления пищевода.Принципы обследования и лечения аналогич¬
ны таковым при болях в спине. Хирургическое
лечение показано только при наличии неврологи¬
ческих проявлений или прогрессирующей щейной
миелопатии.БОЛИ В КОСТЯХПЕРЕЛОМНастоящий раздел посвящен тем разновиднос¬
тям переломов, при лечении которых обычно при¬меняют как консервативные, так и хирургические
методы. Перелом — основное клиническое прояв¬
ление метаболических заболеваний костей.•	Переломы вследствие повышенной хрупкости
костей возникают спонтанно или в результате
относительно слабого травматического воздейс¬
твия; такие переломы типичны для остеопороза.•	Патологические переломы возникают при струк¬
турных аномалиях костей, например вследствие
болезни Педжета, остеомаляции, костных мета¬
стазов, паратиреоидной остеодистрофии. Как
и переломы вследствие повышенной хрупкости
костей, патологические переломы происходят
спонтанно либо вследствие незначительного
травматического воздействия.•	Высокоэнергетические переломы обусловлены
серьезным повреждающим воздействием (напри¬
мер, при автомобильной катастрофе, падении с
высоты) и затрагивают кости нормальной струк¬
туры. То же можно сказать о стрессовых (усталос¬
тных) переломах у здоровых людей, например у
спортсменов и призывников, которые подвержены
повторяющимся травматическим воздействиям.Физикальное обследованиеДля переломов длинных трубчатых костей харак¬
терен острый болевой синдром в сочетании с отеч¬
ностью конечности; симптоматике предшествует
травматическое воздействие. Основное состояние,
с которым необходимо проводить дифференци¬
альную диагностику, — повреждение мягких тка¬
ней, однако для перелома характерны выраженный
болевой синдром, отечность конечности, патоло¬
гическая подвижность в месте перелома, костная
крепитация и деформация конечности. Перелом
шейки бедренной кости в типичных случаях при¬
водит к укорочению ноги и ее наружной ротации;
движения вызывают боль.Клинические проявления переломов позвоноч¬
ника более разнообразны. Иногда перелом позво¬
ночника вызьгеает сильную боль в спине с иррадиа¬
цией в передние отделы грудной клетки, симулируя
инфаркт миокарда и тромбоэмболию легочной арте¬
рии. В других случаях симптоматика отсутствует либо
незначительна, например, в ввде преходящей боли
в спине и снижения общей высоты позвоночни¬
ка. Дифференциальную диагностику при болях в
спине нужно проводить с большим числом заболева¬
ний (см. с. 136—139), однако значительное снижение
высоты позвоночника и приобретенный кифоз сви¬
детельствуют в пользу остеопоротического перелома.Переломы ребер часто вызывают боли плеври-
тического типа; в этом случае можно заподозрить
заболевание органов грудной клетки, особенно
у больных с хроническим легочным заболевани-141
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаем и остеопорозом, обусловленным применением
глюкокортикоидов. Однако для переломов ребер
характерны усиление боли при движениях, локаль¬
ная болезненность при пальпации и боль при пру¬
жинящем надавливании на грудную стенку.Обследование и лечениеПри подозрении на перелом необходимо про¬
вести рентгенографию травмированной области
по меньщей мере в двух взаимоперпендикулярных
проекциях; снимки следует тщательно изучить на
предмет непрерывности костного контура. Если на
рентгенограммах признаков перелома не обнаруже¬
но, но сомнения остаются, показаны другие визуа¬
лизирующие исследования, например радиоизотоп¬
ное сканирование костей при остеопоротических
переломах и переломах ладьевидной кости, КТ либо
МРТ при переломах тазовых костей или позвоноч¬
ника. КТ и МРТ также помогают дифференциро¬
вать остеопоротические переломы и патологические
переломы позвоночника при метастазах.Лечебные мероприятия при переломах включа¬
ют адекватное обезболивание (при необходимос¬
ти — с применением наркотических анальгетиков),
репозицию костных отломков с восстановлением
нормальных анатомических соотнощений и иммо¬
билизацию, способствующую сращению костных
отломков, которую осуществляют с помощью плас¬
тырных повязок или других методов фиксации.Перелом щейки бедренной кости — отдельная
проблема, поскольку при нем часто возникают
осложнения в виде несрастания перелома и аваску-
лярного некроза. Осложнения особенно часты при
внутрикапсульных переломах — в таких ситуациях
хирургическое лечение заключается в протезирова¬
нии с заменой головки бедренной кости.С точки зрения прогноза реабилитационные
мероприятия не менее важны, чем репозиция кос¬
тных отломков и иммобилизация. Программа ЛФК
позволяет предотвратить мыщечную слабость и воз¬
никновение суставных контрактур, которые в даль¬
нейшем способны плохо сказаться на двигательной
активности пациента, особенно в пожилом и стар¬
ческом возрасте. У больных пожилого и старческого
возраста с переломами бедренной кости во время
пребывания в стационаре положительный эффект
отмечен от нутритивной поддержки (восполнения
недостающих пищевых веществ с помощью специ¬
альных биологических добавок); в целом меропри¬
ятия по нутритивной поддержке при переломах у
пожилых пациентов следует внедрять повсеместно.Больных с высокоэнергетическими перелома¬
ми и переломами вследствие остеопороза после
установления диагноза и первоначальной репози¬
ции и иммобилизации просто наблюдают вплотьдо сращения перелома. Больным с переломами
вследствие повышенной хрупкости костей или
переломами позвоночника нужно дополнительное
обследование для выявления вторичных причин,
поддающихся терапии, например болезни Педжета
(см. с. 208), остеомаляции (см. с. 204), злокачест¬
венных заболеваний и вторичного гиперпаратирео¬
за. Кроме того, в рамках скринингового обследова¬
ния на остеопороз следует измерить минеральную
плотность костной ткани (см. с. 199).БОЛЬ В КОСТЯХ ПРИ ОТСУТСТВИИ
ПЕРЕЛОМАПричины болей в костях представлены в
табл. 2.24. Зачастую сложно дифференцировать
боль, исходящую из кости, от регионарных боле¬
вых синдромов, связанных с другой патологией.
Однако в отсутствие перелома костная боль имеет
некоторые типичные особенности:•	боль локализована в большей степени в кости,
чем в суставе;•	боль присутствует в покое и усиливается в ноч¬
ное время;•	нет четкой связи между интенсивностью боли и
движениями, нагрузкой на кость;•	боль нечетко связана с движениями в суставе;•	характерна локальная болезненность при надав¬
ливании на пораженную кость.При тщательном опросе можно выявить и другие
признаки, указывающие на наиболее вероятную
причину. Например, медленное прогрессирование
болевого синдрома доказывает деструктивное забо¬
левание, в первую очередь злокачественные ново¬
образования или хронргческую инфекцию. Другие
частые признаки злокачественных заболеваний —
похудание, слабость, а также симптомы поражения
первично задействованного опухолевым процес¬
сом органа.Боли, распространяющиеся за пределы проек¬
ции кости и сопровождающиеся деформациями,
четко свидетельствуют в пользу болезни Педжета.
Остеомаляция характеризуется болезненностью
костей при пальпации и мышечной слабостьюТаблица 2.24. Причины болей в костях•	Переломы.•	Метастатическое поражение костей или первичные
костные опухоли.•	Болезнь Педжета.•	Остеомаляция.•	Хронические инфекции (остеомиелит).•	Остеонекроз142
Семиотика болезней опорно-двигательного аппаратав верхнем и нижнем поясах конечностей. Боль
вследствие остеонекроза изначально носит кост¬
ный характер и постепенно прогрессирует, однако
в дальнейшем присоединяются признаки сустав¬
ной боли (усиление болей при движениях и под¬
нятии тяжестей с иррадиацией либо без таковой,
воспроизводимой при обследовании), поскольку
суставной хряш соседних суставов «оседает» и в
процесс вовлекается сам сустав (в первую оче¬
редь поражаются тазобедренные, плечевые и лок¬
тевые суставы). В программу обследования при
выявлении болей в костях во всех случаях нужно
включать рентгенографию вовлеченной области и
зачастую — радиоизотопное сканирование костей
в сочетании с другими методами исследования в
зависимости от предполагаемого диагноза.БОЛИ В МЫШЦАХ И МЫШЕЧНАЯ
СЛАБОСТЬОстрая мышечная слабость может возникать
вследствие разнообразных метаболических, эндок¬
ринных, инфекционных и неврологических при¬
чин. Крайне важно проводить различия между
субъективным ошушением генерализованной сла¬
бости, обшего недомогания и объективным «истин¬
ным» снижением мышечной силы и утраты функ¬
ций мышц. Субъективные ошушения мышечной
слабости обычно относят на счет неспецифических
обших проявлений множества органических забо¬
леваний, а также психологического стресса. Тем
не менее, если пациент жалуется на мышечную
слабость, нельзя отвергать вероятность собствен¬
но мышечного заболевания, поскольку истинная
мышечная слабость тоже проявляется как общее
недомогание.Дополнительно важно различать мышечную боль
со слабостью и мышечную боль с мышечной ригид¬
ностью. Первая связана с серьезной мышечной
патологией (табл. 2.25). Вторая типична для ревма¬
тической полимиалгии (см. с. 222) и ее можно спу¬
тать с признаками поражения крупных суставов.Проксимальная мышечная слабостьОбычно она свидетельствует о проксималь¬
ной миопатии, при которой в типичных случаях
затруднены вставание из положения сидя, сидение
на корточках и поднятие рук над головой. Сила
дистальных мышц, например, ответственных за
сжатие кисти, обычно сохранена. Причины прок¬
симальной миопатии (см. табл. 2.25) носят либо
воспалительный характер (миозит), либо имеют
невоспалительное происхождение (обусловленыТаблица 2.25. Причины боли
в проксимальных группах мышц
и мышечной слабостиВоспалительныеПолимиозихДерматомиозит.Миозит с включениями.
Шейный спондилезЭндокринныеГипотиреоз.Гипертиреоз.Остеомаляция.Синдром Кушинга (обычно ятрогенного происхож¬
дения).Болезнь АддисонаМетаболическиеДефицит миофосфорилазы.
Дефицит фосфофрукто киназы.
Гипокалиемия.Дефицит карнитина.Дефицит миоаденилат дезаминазыЛекарственные вещества/наркотические
вещества/токсиныАлкоголь.Кокаин.Фибраты.Статины.Пеницилламин.ЗидовудинИнфекцииВирусные (ВИЧ, цитомегаловирус, вирус краснухи,
вирус Эпштейна-Барр, вирусы группы ECHO).
Бактериальные (бактерии Clostridium, стафилокок¬
ки, микобактерии туберкулеза, микроорганизмы
рода Mycoplasma).Паразитарные (шистосомоз, цистицеркоз, токсо¬
плазмоз)эндокринными или метаболическими аномалия¬
ми, воздействием токсинов либо инфекционными
заболеваниями).Жалобы на непереносимость физических
нагрузок с развитием судорог (семейный анамнез
может быть как положительным, так и отрица¬
тельным) позволяют предполагать метаболичес¬
кую миопатию, например болезни накопления
гликогена как наиболее частые варианты этого
вида миопатий. В пользу мышечной дистрофии
свидетельствует дебют заболевания в раннем
молодом возрасте в сочетании с положитель¬143
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаным семейным анамнезом. Также важны указа¬
ния на применение психоактивных веществ либо
злоупотребление в первую очередь алкоголем,
воздействие которого может привести как к вос¬
палительной миопатии, так и к мыщечной дис¬
трофии. Миопатия может быть связана с вирус¬
ным воздействием, включая ВИЧ-инфекцию; в
последнем случае миопатия может быть обуслов¬
лена как самим вирусом, так и побочным дейс¬
твием зидовудина, применяемого для лечения
ВИЧ-инфицированных пациентов.Дистальная и генерализованная мышечная слабостьОбычно она свидетельствует о неврологической
патологии (например, болезни двигательного нейро¬
на), которая даже более вероятна, если присутству¬
ют чувствительные нарущения либо если мышечная
слабость унилатеральна или фокальна. Мышечная
слабость при myastenia gravis имеет характерные
особенности: усиливается при нагрузках на мьппцы
(утомляемость) и становится менее выраженной в
покое; обычно вовлечены глазные мышцы.Клиническое выявление и лабораторно¬
инструментальное обследованиеПри физикальном обследовании необходимо
выявить собственно мышечную слабость, устано¬
вить ее разновидность и выраженность в соответс¬
твии со степенями 5-балльной шкалы Комитета
медицинских исследований. При общем обследо¬
вании нужно оценить фасцикуляции, попытаться
выявить признаки эндокринной патологии, злока¬
чественных заболеваний, артропатии и заболева¬
ний соединительной ткани.Наиболее чувствительный биохимический пока¬
затель мышечного повреждения — креатинфосфо¬
киназа (см. с. 123). Повышение ее активности в
крови позволяет подтвердить клиническое подоз¬
рение на мышечное воспаление или некроз, одна¬
ко не позволяет установить причину мышечного
поражения. В редких случаях активность КФК не
изменена, особенно если мышечное поражение
носит локальный характер. Поскольку в случаях
болей в мышцах и мышечной слабости в сочетании
с повышенной активностью КФК дифференциаль¬
ную диагностику необходимо проводить с широ¬
ким спектром заболеваний, для точного установ¬
ления диагноза обычно бывают нужны мышечная
биопсия и электромиография (за исключением
тех случаев, когда диагноз не вызывает сомнений).
Применение перед мышечной биопсией МРТ для
выявления локальных мышечных аномалий может
увеличить диагностическую точность биопсии.
Типичные признаки воспалительного миозита —
некроз мышечных волокон и их регенерация приналичии фокальной лимфоцитарной инфильтра¬
ции. Атрофия сгруппированных волокон позволяет
предполагать в качестве причины нейромиопа-
тию, например денервацию. Атрофия мышечных
волокон II типа — неспецифическая находка; она
может быть обусловлена синдромом отмены глю¬
кокортикоидов, собственно глюкокортикоидной
терапией, а также разнообразными системными
заболеваниями соединительной ткани.ЛечениеОпределяется причиной заболевания; подробно
см. далее при описании конкретных заболеваний. У
всех больных с мышечными заболеваниями поло¬
жительный эффект может дать физиотерапия, поз¬
воляя максимально задействовать резервы по вос¬
становлению двигательной активности пациента.ПАТОЛОГИЯ СКЕЛЕТНО-МЫШЕЧНОЙ
СИСТЕМЫ, ПРОЯВЛЯЮЩАЯСЯ
КАК СИСТЕМНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕПри полисистемной природе ревматическо¬
го заболевания на первый план может выступить
поражение какой-либо одной системы организма.
Наиболее часто первыми проявлениями становятся
артрачгия и миалгия в сочетании с потерей массы
тела, ночной потливостью, лихорадкой, кожной
сыпью, наличием биохимических маркёров воспа¬
ления в крови и изменений в моче.Дифференциальную диагностику нужно прово¬
дить со многими заболеваниями, однако наиболее
важно исключить септические состояния, особен¬
но инфекционный эндокардит и менингококковую
инфекцию. При наличии у больного лихорадки,
общего недомогания или системной артериаль¬
ной гипотензии нужно в срочном порядке, сразу
же после забора необходимых образцов для куль¬
турального исследования, начать эмпирическую
антибиотикотерапию с применением антибиоти¬
ков широкого спектра действия.Еще одна важная группа заболеваний, которую
необходимо исключать в первую очередь, — сис¬
темные васкулиты (см. с. 221). При этой патоло¬
гии может потребоваться неотложное лечение еще
до установления точного диагноза, особенно при
выявлении симптомов критического органного
воспаления. Дополнительные признаки, позволя¬
ющие предполагать наличие у пациента васкулита,
представлены в табл. 2.26. Лабораторно-инстру-
ментальное обследование должно включать мик¬
роскопию мочевого осадка, определение в крови
антинейтрофильных цитоплазматических антител
(ANCA, см. с. 222), а также биопсию пораженного144
Принципы лечения заболеваний опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.26. Клинические признаки,
которые могут сопровождать
полисистемное заболевание
мышечно-скелетной системыОбщие признакиОбщее недомогание.Лихорадка.Ночная потливость.Снижение массы тела в сочетании с артралгиями и
миа;и'иямиСыпьПальпируемая пурпура.
Инфаркты мягких тканей.
Изъязвление.Livedo reticuiarisПоражение ушей, носа и гортаноглоткиНосовые кровотечения.Рецидивирующие синуситы.Глухота.Кащель.Кровохарканье.Стридорозное дыхание (неконтролируемая бронхи¬
альная астма)Поражение желудочно-кишечного трактаЯзвы ротовой полости.Диарея.Боль в животе (вследствие воспаления слизистой
оболочки или ищемии стенки тонкой кищки)Неврологические признакиСенсорная или моторная нейропатияоргана (по возможности). Неотложное лечение при
васкулите с критическим органным поражением
заключается во внутривенном введении метилпред-
низолона в дозе 1 г/сут в течение 3 дней подряд.Как сепсис, так и васкулит могут протекать под
маской множества различных состояний, в том
числе диссеминированного злокачественного про¬
цесса, лимфомы, миксомы предсердия, холестери¬
новой эмболии и антифосфолипидного синдрома.ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ
ЗАБОЛЕВАНИЙ
ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО
АППАРАТАВ большинстве случаев целями лечения при забо¬
леваниях опорно-двигательного аппарата являются:•	образование пациентов;•	контроль болевого синдрома;•	улучшение функции;•	изменение течения заболевания в благоприят¬
ную сторону.Эти цели взаимосвязаны и успешное достижение
одной из них часто позитивно влияет и на другие.
Успешное лечение неизбежно требует тшательного
обследования пациента, в том числе его (или ее)
опорно-двигательной системы. План лечения дол¬
жен быть индивидуализирован в соответствии:•	с требованиями пациента к уровню повседнев¬
ной активности, с его ожиданиями в отношении
труда и отдыха;•	с уровнем восприятия пациента и его (или ее)
информированностью о своем состоянии;•	с лекарственными препаратами и стратегиями
преодоления, которые уже были опробованы
пациентом;•	с сопутствующими заболеваниями и их терапией;•	с факторами риска и состояниями, сопровож¬
дающими заболевания опорно-двигательного
аппарата (например, ожирение, мышечная сла¬
бость, не восстанавливающий силы сон).
Широкий спектр терапевтических подходовможет потребовать экспертизы со стороны ряда
медицинских работников, неизбежно приводя
к созданию координационной многопрофиль¬
ной группы врачей для некоторых пациентов.
Симптомы и признаки у пациентов с течением
времени меняются, и может потребоваться, скорее,
пересмотр и переоценка (лечения), чем неукосни¬
тельное продолжение следованию единственному
плану или алгоритму (терапии).Основные активные мероприятия, которые сле¬
дует проводить каждому пациенту с болевым син¬
дромом при заболеваниях опорно-двигательного
аппарата, перечислены в табл. 2.27. Кроме того,
существуют другие нефармакологические и меди¬
каментозные аспекты, которые позволяют сделать
выбор, зависящий в основном от причины и тяжес¬
ти заболевания опорно-двигательного аппарата. В
первую очередь следует проводить простые и безо¬
пасные вмешательства.НЕФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ МЕРЫОбразованиеОбразовательное информирование может сни¬
зить интенсивность боли, нетрудоспособность и
уменьшить расходы на медицинскую помощь при
многих заболеваниях опорно-двигательного аппа¬
рата, в том числе при остеоартрите и ревматоидном145
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.27. Мероприятия
для пациентов с болевым синдромом
со стороны опорно-двигательного аппаратаОсновные•	Образование.•	Физические упражнения.-	Аэробика.-	Силовые упражнения.•	Уменьшение влияния нежелательных механических
факторов.-	Регуляция активности.-	Приемлемая обувь.•	Снижение массы тела при ожирении.•	Простая аналгезияДругие варианты•	Другие анальгетики.-	НПВП для приема внутрь.-	Топические кремы.-	Опиатные анальгетики.-	Амитриптилин.•	Медленно действующие антиревматические препараты.•	Кортикостероиды.•	Местные инъекции.•	Лечение физическими методами.-	Тепло, холод, вспомогательные устройства, при¬
способления.•	Хирургические методы.•	Стратегии решения проблемартрите (табл. 2.28). Информирование пациентов и
их семей/лиц, осуществляющих уход, можно обес¬
печить различными способами, включая индиви¬
дуальные обсуждения с медицинскими работника¬
ми, изучение медицинской литературы, групповые
образовательные курсы и интерактивные компью¬
терные программы. Механизмы улучшения неиз¬
вестны, но, вероятно, заключаются в улучшении
соблюдения плана лечения.Таблица 2.28. Медицинское образование
в лечении артритаДМ«Результаты образования состоят в значительном и
длительном улучшении осознаваемой способности ле¬
чить артрит, в улучшении болевого синдрома и психо¬
логического самочувствия.»Barlow J.H. et al. // Br. J. Rheumatol. - 1998. - Vol. 37. -
R 1315-1319.Fries J.F. et al. // J. Rheumatol. — 1997. — Vol. 24. —R 1378-1383.Mazzuca S. A. et al. //Arthritis Rheum. — 1999. — Vol. 42. —! R 1267-1273.	146Физические упражненияДля тканей опорно-двигательного аппарата
необходимы регулярные движения. Если они пора¬
жены при заболевании, то задача поддержания
двигательной активности становится еще более
важной. Как правило, требуется назначение двух
типов упражнений.•	Аэробика (фитнес-гимнастика) может приво¬
дить к длительному снижению интенсивности
костно-мышечных болей и повышению трудос¬
пособности. Это улучшает общее самочувствие,
способствует восстановлению сна и благопри¬
ятно влияет на такие частые сопутствующие
заболевания, как ожирение, сахарный диабет,
хроническая сердечная недостаточность и арте¬
риальная гипертензия.•	Локальные силовые упражнения для мышц,
которые приводят в движение пораженные сус¬
тавы, также способствуют снижению боли и
повышению трудоспособности, наряду с одно¬
временным улучшением нарушений мышечной
силы, проприоцепции, координации и равно¬
весия, которые сопровождают хронические арт¬
риты. Непродолжительные и частые силовые
упражнения лучше, чем длительные упражне¬
ния, выполняемые от случая к случаю.Уменьшение влияния неблагоприятных
механических факторовИзбыточная динамическая нагрузка и нежела¬
тельное многократное использование пораженного
сустава или околосуставных тканей могут быть
снижены: например, путем прекращения занятий
контактными видами спорта или путем изменения
эксплуатации машин или оборудования на рабочем
месте. Для любого пациента с костно-мышечными
болями целесообразно простое «регулирование»
распределения активности при физически обре¬
менительных упражнениях на более непродолжи¬
тельные периоды с короткими интервалами между
ними. Использование амортизирующей спортив¬
ной обуви с толстыми мягкими подошвами может
уменьшить нагрузку на стопы, колени, бедра и
спину и улучшить симптомы в этих участках. Опора
на трость с противоположной стороны снижает
нагрузку в болезненных тазобедренном, коленном
суставах и стопе.Рекомендация по снижению массы тела
при ожиренииОжирение усиливает боль за счет увеличения
механической нагрузки и является фактором риска
более быстрого прогрессирования поражения сус¬
тава у пациентов с артритом. Людям с ожирением
следует объяснять механические эффекты их веса,
Принципы лечения заболеваний опорно-двигательного аппаратаего влияние на здоровье и советовать снижать
массу тела и поддерживать приемлемый вес.Лечение физическими методамиПрименяемые местно тепловые, ледяные обер¬
тывания, парафиновые аппликации могут при¬
водить к расслаблению мышц и временному
облегчению симптомов. Гидротерапия приводит к
расслаблению мышц и расширению объема дви¬
жений в теплых, ослабляюших боль условиях, без
ограничений силы тяжести и средней нагрузки.
Различные манипулятивные техники также могут
помочь расширить ограниченный объем движе¬
ний. Такие методы терапии часто комбинируются с
информированием пациентов и контактом с тера¬
певтом, что усиливает их благоприятный эффект.Лонгеты помогают достигать временного рас¬
слабления, поддерживать болезненные суставы и
околосуставные ткани и предотврашать неблаго¬
приятное, вынужденное положение тела во время
сна. Продолжительный отдых, однако, должен быть
исключен. Ортезы являются более стационарными
приспособлениями, применяемыми для повыше¬
ния стабильности и уменьшения избыточных ано¬
мальных движений. Примерами служат рабочие
манжеты, коленные ортезы, металлические и Т-
образные ремешки для контроля гипермобиль¬
ности голеностопных суставов. Ортезы частично
подходят для значительно инвалидизированных
пациентов, у которьгх неприемлемы хирургические
методы лечения, и эти ортезы часто необходимо
изготовлять по специальному заказу для каждого
конкретного пациента.Тем пациентам, у которых наблюдается тяжелая
форма инвалидности, более приемлемо изменить
окружаюшую обстановку, чем пытаться привести
необратимо пораженные суставы в нормальное
состояние. Разнообразие простых методов оказа¬
ния помоши и приспособлений может изменить
жизнь нетрудоспособных пациентов, предоставляя
им достойное и независимое участие в повседнев¬
ной активности. Распространенными примерами
являются: повышенное расположение сиденья на
унитазе, более высокие стулья, более широкие
ручки кранов, душ вместо ванной, столовые при¬
боры с толстыми рукоятками и длинные «руки» для
натягивания чулок и носков. Комплексная оцен¬
ка и рекомендации врача по профессиональным
болезням могут максимизировать эффективность
перечисленных мероприятий.Стратегии преодоленияСушествуют подходы, которые позволяют паци¬
ентам лучше преодолевать и приспосабливаться
к хронической боли и нетрудоспособности. Онимогут быть полезными на любой стадии, но их следу¬
ет рекомендовать преимушественно тем пациентам
с неизлечимыми проблемами, которые получили
все другие доступные методы лечения. Целью явля¬
ется повышение способности к самоуправлению
путем самооценки, информированности и реше¬
ния проблем. Это способствует вовлечению паци¬
ентов, осознаюших негативные, но потенциально
поддаюшиеся коррекции, аспекты своей психики
(стресс, недовольство, злость, низкая самооценка
или репутация) и своей ситуации (например, физи¬
ческой, социальной, финансовой). Все это может
быть урегулировано путем изменений в отношении
и поведении. Например:•	изучение йоги и техник по релаксации для сня¬
тия стресса;•	избегание негативных ситуаций и видов деятель¬
ности, которые являются постоянным источни¬
ком стресса, и увеличение числа приятных видов
деятельности, приносяших удовлетворение;•	изменение убеждений и перспектив в отноше¬
нии заболевания через информированность и
обсуждение;•	обучение снижать или избегать тяжелых и неа¬
декватных вариантов поведения, приводящих к
болевому синдрому;•	обучение отвлекающим методикам при болевом
синдроме;•	расширение социальных контактов и оптимиза¬
ция использования социальных служб.СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ СРЕДСТВАПРОСТАЯ АНАЛГЕЗИЯПарацетамол (1 г каждые 6—8 ч) является перо-
ральным анальгетиком выбора, благодаря своей
эффективности, малому количеству противопока¬
заний, безопасности при длительном применении,
низкой стоимости и доступности. Парацетамол
ингибирует центральное звено синтеза простаглан¬
динов в головном мозге, но обладает незначи¬
тельным влиянием на периферическую продукцию
простагландинов.НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬ¬
НЫЕ ПРЕПАРАТЫВо многих странах наиболее часто назначаются
пять препаратов. Пероральные НПВП, как прави¬
ло, эффективны при воспалительных заболеваниях
для устранения болевого синдрома и скованности.
НПВП длительного действия принимаются на ночь
и особенно эффективны при значительной \трен-147
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаней скованности, обусловленной воспалением.
НПВП также могут уменьшать интенсивность кост¬
ных болей, вызванных вторичным злокачественным
поражением. При хронических симптомах их необ¬
ходимо принимать в течение 2—3 нед до достижения
оптимального результата. Несмотря на то что НПВП
обладают в целом одинаковой эффективностью,
отмечаются значительные различия в толерантности
и в ответе со стороны пациента в каждом конкретном
случае. Пациенты, у которых не наблюдается ответа
на одном препарате, могут отмечать улучшение сим¬
птомов при приеме другого средства.Механизм действияКак представлено на рис. 2.15, НПВП снижают
содержание простагландинов за счет угнетения цик-
лооксигеназы (ЦОГ). Две изоформы ЦОГ детермини¬
руются различными генами. ЦОГ-1 экспрессируется
постояино в таких тканях, как слизистая оболочка
желудка, тромбощггы и почки. В противоположность
ей «воспалительный» фермент, ЦОГ-2, постоянная
экспрессия которого хотя и обнаруживается в некото¬
рых тканях (головном мозге, яичниках, матке, хряще,
костях, почках), в основном индуцируется в местах
воспаления и приводит к продукции простагланди-МембранныйфосфолипидФосфолипаза А,Арахидоноваякислота►Липоксигеназа«домашний»
(конституционный)^^вЧ«воспалительный»
' (индуцируемый)♦ ♦НПВПЦелостность
слизистой оболочки
пищеварительного тракта
Агрегация тромбоцитов
Функция почекМитогенез и рост
Регуляция женской
репродуктивной сферы
Остеогенез
функция почекРис. 2,15. Пути активации ЦОГ-1 и ЦОГ-2.
148нов, участвующих в периферическом воспалении и
болевом синдроме, в ответ на воспаление ЦОГ-2
также активируется в центральной нервной системе,
где опосредует развитие болевого синдрома и при-
водот к лихорадке. Несмотря на то что НПВП инги¬
бируют оба фермента ЦОГ, имежо ингибирование
ЦОГ-2 в основном приводит к развитию анальгетичес-
кого, противовоспалителтэного и антипиретического
эффектов. Хотя НПВП и обладают «противовоспали¬
тельной» активностью, они не снижают продукцию
цитокинов, белков острой фазы или СОЭ.Побочные эффектыЯзвы желудка и кровотечениеОсновным недостатком НПВП является токсич¬
ность в отношении желудочно-кишечного тракта.
Простагландины фуппы Е ифают основную роль
в механизмах гастродуоденальной защиты. Снижая
содержание простагландинов в слизистой оболочке
желудка, аспирин и НПВП повреждают эту «цито¬
защиту», что приводнгг к поражению слизистой обо¬
лочки, эрозиям и изъязвлению. НПВП являются
основным этиологическим фактором примерно в 30%
случаев развития язв желудка. Эти препараты также
нарушают целостность слизистой оболочки двенадца-
тршерстной кишки, но, вероятно, являются причиной
возникновения небольшого числа случаев язв двенад¬
цатиперстной кишки. Они значительно повышают
риск развития кровотечений или перфораций хроьш-
ческих язв желудка и двенадцатиперстной кишки.Разброс значений риска поддается оценке, как
представлено в табл. 2.29. Диспепсия не свидетель¬
ствует о наличии НПВП-индуцированных язв или о
вероятности развития осложнений. Основные фак¬
торы риска НПВП-индуцированных кровотечений
и перфорации представлены в табл. 2.30. Наиболее
важными являются возраст и пептические язвы вТаблица 2.29. Последствия
НПВП-индуцированного кровотеченияЭндоскопические признаки пептических язв
обнаруживаются у 20% пациентов, принимающих
НПВП, даже при отсутствии симптомов.Ежегодно 1 % пациентов с ревматоидным артритом
или остеоартритом госпитализируются с кровотече¬
нием из желудочно-кишечного тракта.Ежегодно показатели смертности составля¬
ют примерно 16 ООО человек в США и 2000 в
Великобритании (т.е. выше, чем показатели смерт¬
ности от таких заболеваний, как миелома, бронхи¬
альная астма, рак шейки матки или ходжкинская
лимфома)
Принципы лечения заболеваний опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.30. Факторы риска
развития НПВП-индуцированных язвВозраст старше 60 лет.Пептическая язва в анамнезе.Нежелательные явления, связанные с НПВП в
анамнезе.Прием НПВП в высоких дозах или прием несколь¬
ких препаратов из группы НПВП.Наибольшая частота индивидуальных реакций на
фоне НПВП отмечается при приеме азапропазона®
пироксикама, кетопрофена; более низкая — при
применении ибупрофенаТаблица 2.31. Лечение
НПВП-индуцированных пептических язвДМ«При лечении пептических язв у пациентов, прини-
маюших НПВП, омепразол является более эффек¬
тивным, чем мизопростол или ранитидин. Омепразол
также предупреждает образование НПВП-индуциро¬
ванных язв.»Yeomans N.D. et al. // N. Engl. J. Med. - 1998. - Vol. 338. -
P. 719-726.Hawkey C.J. et al. // N. Engl. J. Med. - 1998. - Vol. 338. -
P. 727-734.анамнезе. Наибольший риск летального исхода в
результате кровотечения или перфорации наблю¬
дается у людей пожилого возраста и у пациентов с
сопутствующей патологией, особенно с кардиовас¬
кулярными заболеваниями. Одновременное назна¬
чение омепразола (по 20 мг ежедневно) или мизоп-
ростола (по 200 мкг каждые 8— 12 ч) могут снизить
частоту НПВП-индуцированных язв и осложне¬
ний. Однако блокаторы Н,-гистаминовых рецепто¬
ров для этих целей неэффективны (табл. 2.31).Лечение НПВП-индуцированных язв. По воз¬
можности следует прекратить прием препаратов,
вызвавших осложнение. Если применение НПВПнеобходимо продолжить, следует выбрать пре¬
парат с меньшим риском развития осложнений
(табл. 2.32), т.е. следует назначить ибупрофен или
диклофенак в минимальной эффективной дозе.
Одновременное применение ингибитора протон¬
ной помпы (например, омепразола по 40 мг еже¬
дневно) позволяет в большинстве случаев (но не во
всех) вылечить язву.Другие побочные эффекты НПВПК ним относятся задержка жидкости (снижение
фильтрационной способности почек и уровня экс¬
креции натрия, резистентность к антигипертен-Таблица 2.32. Некоторые часто применяемые НПВП и относительный риск возникновения Г
желудочно-кишечного кровотечения и перфорации на фоне их приема »ЯуПрепаратСуточнаядозаЧисло приемов
в течение дняХарактерные побочные эффекты, комментарииНизкий рискИбупрофен<1,6 г3-4Незначительный противовоспалительный эффект при при¬Этодолак®600 мг1менении этой дозыЧастично селективный ингибитор Ц0Г-2Мелоксикам7,5-15 мг1Частично селективный ингибитор ЦОГ-2Набуметон®500-1500 мг1-2Частично селективный ингибитор ЦОГ-2Средний рискИбупрофен1600-2400 мг3-4-Напроксен500-1000 мг1-2-Диклофенак75-100 мг2-3Нарушение функциональных печеночных тестовВысокий рискИндометацин50-200 мг3-4Высокая частота развития диспепсии и побочных эффектовКетопрофен100-200 мг2-4со стороны центральной нервной системы (головной боли,
головокружения, спутанности сознания)Максимальный рискПироксикам 10—30 мг1-2Ограниченное применение, особенно у пациентов старше 60 летАзапропазон®1200 мг2-4Выраженное урикозурическое действиеОграниченное применение, особенно у пациентов старше 60 лет149
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.33. Рекомендации
по применению НПВППрименение антикоагулянтов является противопо¬
казанием к назначению НПВП.Избегать назначения НПВП людям пожилого
возраста и пациентам с тяжелой сопутствующей
патологией, включая сердечную недостаточность и
артериальную гипертензию.Начинать лечение одним из НПВП с установлен¬
ной безопасностью (например, ибупрофеном) в
минимальной дозе, повыщать которую следует
только в случае необходимости.Если на фоне применения одного НПВП результат
лечения неудовлетворительный, может быть оправ¬
дано назначение другого НПВП.Никогда не назначать одновременно более одного
НПВП.В течение 2—3 нед следует проводить оценку эффек¬
тивности любого определенного НПВП или дозы,
у пациента с установленными факторами риска
возникновения изъязвлений желудочно-кищечного
тракта (см. табл. 2.30) следует одновременно назна¬
чить омепразол или мизопростолзивным препаратам и диуретикам), диспепсия (не
сопровождающаяся язвами), боли в животе, изме¬
нение ритма дефекащ1и и сыпь. Интерстициалъный
нефрит, бронхиальная астма и анафилаксия наблю¬
даются редко. Считается, что длительное примене¬
ние НПВП сопровождается ускорением повреж¬
дения хряща и костной ткани при остеоартрите,
однако недостаточно клинических данных, под¬
тверждающих этот факт. Ацетилсалициловая кис¬
лота отличается от других НПВП, так как вызывает
необратимое ингибирование ЦОГ-1 в дозах, кото¬
рые являются слишком низкими для ингибирова¬
ния ЦОГ-2. Поэтому ацетилсалициловая кислота в
низких дозах (75-300 мг/сут) эффективна в качес¬
тве антитромботического средства. Эффективным
противовоспалительным средством ацетилсалици¬
ловая кислота является в высоких дозах, однако она
плохо переносится и для облегчения симптомов
со стороны опорно-двигательного аппарата была
вытеснена другими НПВП.Обобщенные рекомендации по назначению
НПВП представлены в табл. 2.33.ИНГИБИТОРЫ ЦОГ-2Не так давно были разработаны высокоселектив¬
ные ингибиторы ЦОГ-2 при отсутствии способнос¬
ти к значительному угнетению активности ЦОГ -1
(коксибы, например целекоксиб). На фоне их при¬
менения риск развития язв желудочно-кишечногоІЗ-Таблица 2.34. Применение
пероральных НПВП у пожилыхОсложнения со стороны пищеварительного тракта:возраст является важным фактором риска возник¬
новения осложнений (кровотечения, перфорации)
НПВП-индуцированных пептических язв.
Прогноз: у пожилых людей, особенно с сердечно¬
сосудистой патологией, с большей вероятностью
наступает летальный исход, если у них развива¬
ются НПВП-индуцированные кровотечения и
перфорация.Другие побочные эффекты: у пожилых пациентов
на фоне применения НПВП наблюдается высокий
риск развития побочных эффектов со стороны
почек и сердечно-сосудистой системы (перифери¬
ческих отеков, сердечной недостаточности).
Одновременное назначение ингибиторов протонного
насоса или мизопростола снижает, но не устраняет
риск возникновения угрожающих жизни ослож¬
нений со стороны желудочно-кишечного тракта и
относительно дорого.Парацетамол: в большинстве случаев эффектив¬
ность парацетамола для приема внутрь для купи¬
рования болевого синдрома аналогична таковой
пероральных НПВП. Благодаря более высокому
профилю безопасности этого препарата и его низ¬
кой стоимости, он остается пероральным анальге-
тическим средством выборатракта не повышается. Однако им свойственны
другие побочные эффекты НПВП, в том числе
со стороны сердца и почек, и теоретически они
могут повышать риск развития тромбоэмболичес¬
ких осложнений по сравнению со стандартными
НПВП (вследствие ингибирования продукции про-
стациклина эндотелиальной ЦОГ-2, при отсутс¬
твии ингибирования ЦОГ-1 тромбоцитов и агре¬
гации). Действительно, один из первых коксибов,
рофекоксиб, был запрещен к применению в 2004 г.,
так как данные свидетельствовали о повышен¬
ной вероятности развития инфарктов миокарда
при его длительном (в течение 2 лет) применении,
хотя остается неясным вопрос, характерен ли этот
эффект для всего класса данных лекарственных
средств или только для данного препарата.НУТРИФАРМАЦЕВТИКИДля облегчения симптомов со стороны опорно¬
двигательного препарата предлагается широкий
спектр компонентов в качестве пищевых добавок
и «пищи для здоровья». Целесообразность их при¬
менения в качестве лечения не всегда ясна, хотя
некоторые из них, такие как глюкозамина сульфат150
Принципы лечения заболеваний опорно-двигательного апп л;и хондроитина сульфат, являются стандартными
компонентами хрящевой ткани, а другие (напри¬
мер, селен, цинк, магний, медь и витамины С, О и
Е) представляют собой микроэлементы или вита¬
мины, необходимые для поддержания здоровья.
В целом результаты клинических исследований
отсутствуют, однако, согласно некоторым данным,
глюкозамин, хондроитин и авокадо/бобы сои могут
способствовать позднему (после несколыаих недель
приема) снижению интенсивности болевого синд¬
рома средней степени тяжести в коленных суставах
при остеоартрите, а регулярный прием глюкозами¬
на может замедлить дальнейший процесс прогрес¬
сирования повреждения хрящевой ткани. Интерес
к этим, безусловно, безопасным компонентам рас¬
тет и уже проводятся крупные независимые клини¬
ческие исследования по подтверждению их эффек¬
тивности. в настоящее время, однако, эти средства
остаются нелицензированными и рассматриваются
только в качестве методов самолечения.ТОПИЧЕСКИЕ СРЕДСТВАКремы и гели, содержащие НПВП, и крем с
капсаицином* (экстрактом острого красного перца;
0,025%) являются эффективными и безопасными
для купирования болевого синдрома, вызванного
артритами, особенно остеоартритом, и поверхнос¬
тными поражениями тканей вокруг суставов кистей
рук, локтевых и коленных суставов. Они могут при¬
меняться в качестве монотерапии или в виде допол¬
нения лечения к пероральным анальгетикам.НПВП для наружного применения мог^т прони¬
кать в поверхностные ткани и даже в капсулу сус¬
тава, поэтому интрасиновиальный уровень в целом
отражает высвобождение препарата на границе
кровь-кость. Капсаицин'“ для наружного примене¬
ния стимулирует болевые окончания, что приводит
к высвобождению субстанции Р. Первоначально
аппликация вызывает ощущение жжения, однако
при последующем применении каждые 6 ч актив¬
ность субстанции Р снижается с последующим
уменьшением интенсивности боли, а оптималь¬
ный эффект достигается через 1 —2 нед. Топические
местнораздражающие препараты могут действо¬
вать как отвлекающие средства. В большинстве
случаев они состоят из нескольких компонентов
(например, никотинатов, камфоры, диэтиламина,
экстракта острого красного перца) и в основном
предлагаются как средства безрецептурного отпус¬
ка для целей самолечения.ДРУГИЕ АНАЛЬГЕТИКИВ некоторых случаях требуются анальгетики
более сильного действия для купирования болевого
синдрома средней и тяжелой степени, резистент¬ного к другим препаратам и немедикаментозным
методам лечения. Неопиатный препарат нефопалг®
способен приводить к купированию болевого син¬
дрома, обусловленного патологией опорно-двига-
тельного аппарата, хотя его применение ограниче¬
но симпатомиметическими и антимускариновыми
побочными эффектами (тошнотой, нервозностью,
сухостью во рту). Такие опиаты, как кодеин, дигид¬
рокодеин и декстропропоксифен^® представляют
собой анальгетики с относительно слабым дейс¬
твием, но в комбинации с парацетамолом они при¬
водят к лучшей аналгезии, чем монотерапия пара¬
цетамолом. Любой эффект, однако, в большинстве
случаев омрачается такими побочными реакциями,
как запор, головная боль и спутанность сознания,
особенно у пациентов пожилого возраста. Из-за
зависимости и толерантности, которые развивают¬
ся при длительном применении, эти комбинации
в основном предназначены для периодического
контроля за внезапными приступами боли.Пациенты с болевым синдромом, резистент¬
ным к вышеуказанным мерам, подлежат обследо¬
ванию группой специалистов. Для временного, но
не длительного контроля за выраженным болевым
синдромом могут применяться трамадол и меп-
тазинол^'’ — анальгетики с центральным механиз¬
мом действия. Оба препарата обладают низким
профилем толерантности вследствие тошноты,
расстройства кишечника, головокружения и сон¬
ливости, а при длительном применении приводят
к абстинентному синдрому. В качестве дополни¬
тельного лечения может быть эффективен трицик-
лический антидепрессант амитриптилин в более
низких дозах (25-75 мг на ночь), чем при депрес¬
сии. Для терапии фибромиалгии амитриптилин
является препаратом первой линии.Лечение болевого синдрома рассматривается
далее, в главе, посвященной паллиативной тера¬
пии.МЕДЛЕННОДЕЙСТВУЮЩИЕ
ПРОТИВОРЕВМАТИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫУвеличивается количество препаратов, подоб¬
ных кортикостероидам, для неспецифического
подавления хронического воспалительного про¬
цесса. В противоположность кортикостероидам,
эти препараты обладают медленным действием и
для получения эффекта должны приниматься в
течение недель или месяцев. Точный механизм их
действия остается неясным. Тем не менее эти мед¬
ленно действующие препараты могут уменьшать
выраженность клинических проявлений воспали¬151
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратательного процесса и улучшают или нормализуют
объективные параметры ответа в острой фазе. В
отношении некоторых из них установлено, что
успешный ответ может приводить к уменьшению
повреждения тканей-мишеней; следовательно, по-
другому эти препараты называются «противорев¬
матическими препаратами, модифицирующими
течение заболевания».Медленно действующие препараты, как правило,
назначаются для лечения ревматоидного артрита,
серонегативного спондилоартрита, ювенильного
идиопатического артрита и заболеваний соедини¬
тельной ткани (табл. 2.35). Основными показания¬
ми для их применения являются:•	персистирующий синовит (>6 нед);•	тяжелое заболевание внесуставных тканей (напри¬
мер, васкулит, склерит, почечная патология);•	феномен «ускользания» от стероидов (напри¬
мер, ревматическая полимиалгия, резистентная
к кортикостероидам в низких дозах);•	воспалительный миозит.На фоне приема всех этих препаратов требуется
регулярный контроль с целью выявления побочньгх:
эффектов, и они противопоказаны при беременнос¬ти, особенно в I триместре. Эти препараты в основ¬
ном применяются в качестве монотерапии, хотя
при ревматоидном артрите все чаще используются
некоторые комбинации. Медленно действующие
препараты назначаются пациентам в дополнение
к препаратам, купирующим болевой синдром, но,
если их применение эффективно, может снижаться
потребность в анальгетиках и НПВП.ГидроксихлорохинАнтималярийные препараты часто оказываются
эффективными для лечения системной красной вол¬
чанки легкой и средней степени тяжести, особенно
в случаях преимущественного поражения кожи или
опорно-двигательного аппарата. Они являются отно¬
сительно малоэффектргеными средствами в отноше¬
нии ревматоидного артрита, с более медленным, чем
обычно, началом действия (2—4 мес). Несмотря на
широкий спектр возможных побочных эффектов, эти
препараты, как правило, хорошо переносятся.СульфасалазинЭто действующее вещество отличается хорошим
профилем в отношении соотношения польза/рискТаблица 2.35. Наиболее часто используемые медленно действующие
противоревматические препаратыПрепаратПоказанияСтандартнаяподдерживающаядозаОсновные побочные
эффектыТребуемыйконтрольЧастотаГидрокси¬хлорохинРевматоидный
артрит, системная
красная волчанка200-400 мг/сутСыпь, тошнота,
диарея, головная
боль, отложения в
роговице, ретино¬
патия (редко)Острота зре¬
ния, таблица
Амслера,
фундоскопияКаждые 6—12
месСульфасалазинРевматоидный
артрит, перифе¬
рический артрит
вследствие сероне¬
гативного спонди¬
лоартрита2-3 г/сутТошнота, желудоч-
но-кишечные рас¬
стройства, сыпь,
гепатит, нейтропе-
ния, панцитопения
(редко)Клинический
анализ крови,
печеночные
пробыЕжемесячно в
течение 3 мес,
затем каждые
3 месП-пеницилламинРевматоидныйартрит250-750 мг/сутСыпь, стоматит,
металлртческий
привкус во рту,
протеинурия,
тромбоцитопенияЮшнический
анализ крови,
анализ мочи
(белок)В начале лече¬
ния 1-2 раза в
неделю; в ходе
поддерживаю-
шей терапии —
4—6 раз в недПрепараты золотаРевматоидныйартрит50 мг в месяц,
в/м инъекцияСыпь, стоматит,
алопеция, протеи¬
нурия, тромбоци¬
топения, миело-
супрессияКлинический
анализ крови,
анализ мочи
(белок)Каждая инъек¬
ция152
Принципы лечения заболеваний опорно-двигательного аппаратаОкончание табл. 2.35ПрепаратПоказанияСтандартнаяподдерживающаядозаОсновные побочные
эффектыТребуемыйконтрольЧастотаМетотрексатРевматоидный
артрит, перифе¬
рический артрит
вследствие се¬
ронегативного
спондилоартрита,
заболевание соеди¬
нительной ткани,
васкулит, ревмати¬
ческая полимиалгия5—25 мг в неделюЖелудочно-ки¬
шечные расстройс¬
тва, стоматит,
сыпь, алопеция,
гепатотоксичность,
острый пневмонитКлинический
анализ крови,
печеночные
пробыЕжемесячноАзатиопринРевматоидный
артрит, перифе¬
рический артрит
вследствие се¬
ронегативного
спондил оартрита,
системная красная
волчанка,заболе¬
вание соединитель¬
ной ткани, васку¬
лит, ревматическая
полимиалгия50-150 мг/сутЖелудочно-кишеч-
ные расстройства,
стоматит, гепатит,
миелосупрессияКлинический
анализ крови,
печеночные
пробыВ начале лече¬
ния — ежене¬
дельно, затем —
ежемесячноЛефлуномидРевматоидныйартрит20 мг/сутТошнота, желу¬
дочно-кишечные
расстройства,
сыпь, алопеция,
гепатит, артериаль¬
ная гипертензияКлинический
анализ крови,
печеночные
пробы, изме¬
рение АД2—4 раза
в неделюЦиклофосфамидВаскулит, систем¬
ная красная волчан¬
ка, миозит0,5-1 г в/в;
1-4 раза
в неделюТошнота, желудоч¬
но-кишечные рас¬
стройства, цистит,
миелосупрессия,
азооспермия, ано-
вуляцияКлинический
анализ крови,
анализ мочи
(белок)Каждая в/в
инъекцияХлорамбуцилРевматоидныйартрит4-8 мг/сутТошнота, желу-дочно-кишечныерасстройства,гепатотоксичность,миелосупрессия,азооспермия, ано-вуляцияКлинический
анализ крови,
печеночные
пробыЕжемесячноЦиклоспоринРевматоидный
артрит, псориаз,
системная красная
волчанка150-300 мг/сутТошнота, желу¬
дочно-кишечные
расстройства,
поражение почек,
артериальная ги¬
пертензияКлинический
анализ крови,
печеноч¬
ные пробы,
креатинин,
измерение
артериально¬
го давления2-4 раза
в неделю1153
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаи часто является препаратом первого выбора для
лечения ревматоидного артрита и периферическо¬
го (не аксиального) артрита при серонегативном
спондилоартрите. Тошноты и желудочно-кишеч¬
ных расстройств, как правило, можно избежать,
принимая таблетки с кишечнорастворимым пок¬
рытием, всегда принимая препарат с пишей, начи¬
ная с одной таблетки в день и постепенно переходя
к полной дозе в течение 2 нед. Пациента следует
предупредить о возможном окрашивании мочи и
контактных линз в оранжевый цвет.О-пеницилламин и препараты золота для
внутримышечного введенияЭти средства больше не являются препаратами
первого выбора для лечения ревматоидного арт¬
рита и на фоне их приема требуется наблюдение
специалиста из-за высокой частоты возникновения
побочных эффектов (см. табл. 2.35).Неспецифические противовоспалительные
иммунодепрессантыНесколько цитотоксических и иммуномодулиру-
юших препаратов в низких дозах обладают медлен-
норазвиваюшимся противоревматическим действи¬
ем. Применение этих препаратов ограничивается в
основном их токсичностью. Поскольку они являются
иммунодепрессантами, то повышают риск развития
бактериальных и/или вирусных (например, вызван¬
ных вирусом простого герпеса) инфекций. Пациенты,
получаюшие эти препараты, должны ежегодно вак¬
цинироваться от гриппа, каждые 5-10 лет — от пнев¬
мококковой ршфекции. Кроме того, эти препараты
могут нарушать процессы иммунологического кон¬
троля и повышать риск развития новообразований,
особенно солидньгк опухолей и лимфом. у пациен¬
тов с ревматоидными заболеваниями риск возник¬
новения новообразований, индуцированных этими
препаратами (что относится в основном к циклофос-
фамиду и хлорамбуцилу), по-видимому, ниже, чем
у пациентов, перенесших трансплантацию органов,
что, вероятно, связано с тем, что в первом случае
применяются более низкие дозы.МетотрексатМетотрексат ингибирует дигидрофолат редуктазу,
принимающую участие в синтезе ДНК и делении
клеток, и в высоких дозах характеризуется цито¬
токсичностью. В большинстве случаев метотрексат
является медленно действующим препаратом пер¬
вого выбора (или второго выбора после сульфа-
салазина или гидроксихлорохина) по показаниям,
представленным в табл. 2.35. Его действие разви¬
вается относительно быстро, в течение 1—2 мес.
Метотрексат назначается внутрь, еженедельно, вначальной дозе 5 мг, которая повышается на 2,5 мг
каждые 3-4 нед до достижения результата (мак¬
симальная доза — 25 мг). Препарат, как правило,
хорошо переносится, но может вызывать тошноту и
недомогание в течение 28-48 ч после приема внутрь.
Угнетение костного мозга наблюдается редко, одна¬
ко могут возникать признаки гепатотоксичности и
фиброз печени, особенно при применении в более
высоких дозах. Назначение фолиевой кислоты
(5 мг/сут) уменьшает частоту нежелательных явлений
без снижения эффективности. Пациентов следует
пред>т1реждать о способности препарата взаимодейс¬
твовать с сульфонамидами и о необходимости отказа
от алкоголя, который может усилить явления гепа¬
тотоксичности, вызванные метотрексатом. Острая
легочная токсичность (пневмонит) наблюдается
редко, но может возникать на любом этапе лечения;
поэтому пациентов следует призывать обращаться
за помощью как можно быстрее после внезапного
появления необъяснимого сухого кашля, одьшіки
или лихорадки. Прием метотрексата следует немед¬
ленно прекратить и, если предполагается пневмонит,
как правило, требуется внутривенное введение кор¬
тикостероидов в высоких дозах.АзатиопринПосле абсорбции азатиоприн метаболизируется
до 6-меркаптопурина, который затем превращается
внутриклеточно в активные пуриновые тиоаналоги,
ингибирующие биосинтез ДНК и РНК. Наиболее
распространенными побочными эффектами явля¬
ются тошнота, диарея и изъязвления полости рта.
Гепатит и угнетение костного мозга наблюдаются
реже. Поскольку до экскреции почками 6-мер-
каптопурин подвергается окислению с участием
ксантиноксидазы, одновременный прием аллопу¬
ринола повышает токсичность азатиоприна. Если
необходимо дополнительное назначение аллопури¬
нола, дозу азатиоприна следует уменьшить до 25%
первоначальной дозы.ЛефлуномидЭто новый изоксазол, который угнетает про¬
дукцию уридинмонофосфата и тирозинкиназы и
является эффективным ингибитором активирован¬
ных лимфоцитов. В настоящее время этот препарат
предназначен только для лечения ревматоидного
артрита. Он назначается внутрь в насыщающей дозе
в течение 3 дней (100 мг/сут), а затем в суточной дозе
20 мг Как правило, этот препарат хорошо перено¬
сится и обладает низкой миелотоксичностью.Циклофосфамид и хлорамбуцилЭти алкилирующие препараты напрямую связы¬
ваются с ДНК, РНК и протеинами. Оба обладают154
Принципы лечения заболеваний опорно-двигательного аппаратапотенциальной мутагенностью и тератогеннос-
тью. Циклофосфамид применяется более часто.
Этот препарат является неактивным до тех пор,
пока не трансформируется под влиянием цитохром
Р-450 оксидазной системы в фосфорамида иприт
и акролеин. Он может назначаться ежедневно в
таблетках [1—2 мгДкгхсут)] или, более часто, для
индукции ремиссии в качестве «пульсовых» в/в
инъекций (0,5—1,5 г/м^) еженедельно или ежеме¬
сячно. Наиболее распространенными побочными
эффектами являются тошнота, рвота, обратимая
алопеция и склонность к инфекциям. Частота воз¬
никновения геморрагического цистита, вызванно¬
го акролеином, снижается при адекватной гидрата¬
ции и применении внутрь препарата месны. Перед
началом терапии может понадобиться сбор спермы
или яйцеклеток с целью хранения, так как высок
риск развития азооспермии и ановуляции, которые
могут оказаться необратимыми.ЦиклоспоринЭто циклический полипептид грибкового про¬
исхождения, который блокирует клеточный цикл
покоящихся лимфоцитов в 60 или С1 фазах, что
приводит к ингибированию продукции и высво¬
бождению лимфокинов. Препарат является ток¬
сичным, дорогим и, как правило, предназначен
для пациентов, резистентных к другим медленно
действующим препаратам.ДРУГИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯАНТИЦИТОКИНОВАЯ ТЕРАПИЯПровоспалительные цитокины ФНО-а и ИЛ-1
играют важную роль в патогенезе ревматоидного арт¬
рита и поэтому являются первичными терапевтичес¬
кими мишенями, в настоящее время применяются
три биологических агента, обладающих активностью
в отношении ФНО-а; инфликсимаб, представляю¬
щий собой химерное мышино-человеческое анти¬
тело к ФНО-а, который назначается в виде в/в
инфузий каждые 1—2 мес; этанерцепт, химерный
протеин, представляющий собой синтетический
человеческий рецептор к ФНО-а, который назна¬
чается п/к два раза в неделю; адалимумаб, который
является человеческим моноклональным антителом
к ФНО-а и назначается п/к каждые 2 нед. При
применении инфликсимаба (но не этанерцепта*'’ и
адалимумаба) необходимо одновременное назначе¬
ние метотрексата для снижения иммуногенности.
Однако эффективность всех этих препаратов в ком¬
бинации с метотрексатом повышается.Эти препараты являются более эффективныхш.
чем стандартные медленно действующие противо¬
ревматические препараты (благодаря более быст¬
рому началу действия, более высокой клинической
эффективности и подтвержденной пользе), но из-
за их стоимости многие страны установили жесткие
рекомендации по их применению. В настоящее
время согласно рекомендациям Великобритании
терапия этими препаратами должна начинаться
только в случае активного ревматоидного артрита,
когда оказались безуспешными адекватные попыт¬
ки лечения как минимум двумя другими медленно
действующими противоревматическими средства¬
ми (включая метотрексат).Основным потенциальным побочным эффектом
является риск возникновения тяжелых инфекций,
в частности реактивация латентного туберкулеза,
которые с большей вероятностью развиваются на
фоне применения инфликсимаба и этанерцепта«^
Существует теоретический риск возникновения
злокачественных новообразований, являющихся
следствием иммуносупрессии, в частности лим¬
фомы, но пока не проводились долгосрочные
исследования, которые бы позволили просчитать
этот риск.Анакинра^ — антагонист рецепторов ИЛ-1,
который также разрешен для лечения ревмато¬
идного артрита и назначается п/к. Этот препарат
эффективно снижает выраженность симптомов
и рентгенологических признаков ревматоидного
артрита, но оказывается менее эффективным, чем
терапия, направленная на ФНО-а. Комбинация
препаратов, действие которых направлено на
ФНО-а, с антагонистами рецепторов ИЛ-1 не
продемонстрировала более значительного улуч¬
шения, однако сопровождалась увеличением час¬
тоты побочных эффектов.КОРТИКОСТЕРОИДЫГлюкокортикоиды обладают быстрым и мощ¬
ным противовоспалительным действием. Однако
дозы, необходимые для сохранения адекватного
уменьшения выраженности симптомов, приводят
к неприемлемому уровню побочных эффектов.
Кроме того, остается открытым вопрос, обладают
ли глюкокортикоиды какой-либо противоревма¬
тической активностью, способной изменить тече¬
ние заболевания. В связи с этим показания для их
применения ограничены (табл. 2.36). Поскольку
частота побочных эффектов, индуцированных сте¬
роидами, в основном зависит от дозы и продолжи¬
тельности лечения, целью всегда является достиже¬
ние терапевтического эффекта на фоне применения
минимальных доз в течение максимально коротких
промежутков времени.155
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.36. Основные показания
для перорального или парентерального
применения кортикостероидовДля быстрого, краткосрочного (1—3 мес) контроля
над выраженным синовитом или системным воспа¬
лительным процессом в период ожидания развития
эффекта от применения медленно действующего
противоревматического препарата.При воспалительных системных заболеваниях,
угрожающих жизни (например, при васкулите) или
органоугрожающих (например, в отнощении почек,
легких, глаз).Для первичной терапии ревматической полими¬
алгии.Для контроля воспалительного заболевания во
время беременностиВ большинстве случаев терапия кортикосте¬
роидами назначается для быстрого достижения
контроля над воспалительным заболеванием одно¬
временно с началом лечения медленно действую¬
щим противоревматическим препаратом. Спустя
несколько месяцев, когда развивается эффект от
применения медленно действующего препара¬
та, стероид отменяется. Как правило, контроль
достигается при применении стероида в высокой
начальной дозе, которая затем быстро снижается
до минимальной для сохранения контроля.Преднизолон является пероральным стероид¬
ным препаратом выбора. Его следует назначать в
виде однократной утренней дозы, составляющей
в начале лечения, как правило, 10—20 мг/сут, хотя
при тяжелом течении заболевания могут приме¬
няться дозы до 60 мг/сут. Доза часто может быть
снижена буквально через несколько дней с целью
сохранения поддерживающей дозы 7,5 мг/сут или
ниже, что приблизительно эквивалентно продук¬
ции эндогенного кортизола. Если требуются более
высокие поддерживающие дозы, всегда необходи¬
мо назначать антиревматический препарат медлен¬
ного действия. Пациентам, получающим кортикос¬
тероиды внутрь, следует проводить профилактику
остеопороза (см. с. 197) и отслеживать симптомы
инфекционных заболеваний или сахарного диа¬
бета. Рекомендации по отмене глюкокортикоидов
после длительного применения представлены в
другом томе.в/м инъекция метилпреднизолона (80—120 мг)
может привести к быстрому и эффективному кон¬
тролю над воспалительным процессом в течение
периода от 2 до 6 нед. Такой метод, практикующий¬
ся при необходимости с интервалами в 3—6 мес,
может обеспечить эквивалентный краткосрочныйконтроль, позволяющий избежать некоторых про¬
блем, которые возникают при ежедневном приме¬
нении преднизолона.МЕСТНЫЕ ИНЪЕКЦИИВнутрисуставные инъекцииИнъекции длительно действующих кортикос¬
тероидов (например, триамцинолона ацетонида*
или триамцинолона гексацетонида^) могут при¬
меняться в качестве дополнительной терапии для
краткосрочного купирования болевого синдро¬
ма (при остеоартрите, артритах, сопровождаю¬
щихся воспалением) и для временного контроля
над синовитом одного или нескольких суставов.
Продолжительность эффекта варьирует в зависи¬
мости от размера сустава, этиологии и тяжести
артрита, но наблюдается в пределах 2—8 нед. В
большинстве случаев повторные инъекции могут
приводить к атрофии тканей сустава и развитию
синдрома Кушинга, поэтому рекомендуется не
более четырех инъекций в течение года для таких
крупных суставов, как коленный.Ятрогенная инфекция является наиболее тяже¬
лой побочной реакцией, но ее можно избежать,
соблюдая разумные меры предосторожности
(табл. 2.37). К другим нежелательным реакциям
относятся: покраснение лица в течение 24-72 ч
после инъекции, местная атрофия кожи, теле-
ангиэктазии и необратимая атрофия подкожной
клетчатки вследствие подтекания по ходу инъ¬
екционной иглы (особенно это характерно для
фторсодержащих препаратов триамцинолона) и
постинъекционные «вспышки» заболевания с вре¬
менным (1—3 дня) усилением симптомов.Если при остеоартрите проводится инъекция в
коленный сустав одной из нескольких форм гиалу¬
роновой кислоты (полимеры гиалуроната), которые,Таблица 2.37. Меры предосторожности
для предупреждения сеспсиса,
связанного с внутрисуставной
инъекцией кортикостероидаНикогда не проводить инъекцию, если есть сомне¬
ния в диагнозе.Не проводить инъекцию, если наблюдается мест¬
ный или системный воспалительный процесс.
Применять ампулы, произведенные в асептических
технических условиях, стерильные иглы и шприцы;
мыть руки и очищать кожу (спиртом/раствором
антисептика).Если аспирированная жидкость мутная, выполня¬
ется ее культуральное исследование156
принципы лечения заболеваний опорно-двигательного аппар^как правило, назначаются в виде курса еженедель¬
ных инъекций в течение 3-5 нед, можно достич
купирования болевого синдрома средней степени
тяжести большей продолжительности (3—6 мес),
чем та, которая наблюдается после однократной
инъекции кортикостероида. Внутрисуставная инъ¬
екция радиоколлоида (например, ^'’иттрия сили-
ката<® — для крупных и средних суставов, *^Ърби-
ума<® — для мелких суставов) может привести к
длительному контролю над синовитом («медика¬
ментозная» или «радиационная» синовэктомия), но
ее следует избегать у пациентов в возрасте до 45 лет
Суставы иммобилизуются в течение 24—72 ч после
инъекции, что снижает распространение препарата
в регионарные лимфоузлы. Возврат к синовиту в
синовиальной оболочке часто наблюдается через1—3 года. Показаниями являются воспалительный
синовит (например, ревматоидный), когда один
или несколько суставов резистентны к проведению
других методов лечения, синовит при хроничес¬
кой гемофильной артропатии и пигментированный
геморрагический синовит.Инъекции в околосуставные тканиИнъекции кортикостероидов для местного при¬
менения и/или анестетиков могут приводить к быст¬
рому и эффективному контролю болевого синдрома,
являющемуся следствием поражения околосуставных
тканей (например, бурситом, теносиновитом, энте-
зопатией). Такая инъекция не ускорит выздоровление
(на самом деле кортикостероиды могут замедлять
данный процесс), но этот анальгетический эффект
может распространяться за пределы места пораже¬
ния. Поэтому показанием для инъекции является
купирование выраженного или резистентного боле¬
вого синдрома. Нефторированные стероиды, такие
как гидрокортизон, следует применять при пораже¬
нии поверхностных тканей (например, латеральном
эпикондилите, ансериновом бурсите), чтобы избе¬
жать атрофии кожи и подкожной жировой клетчатки.
Если анестетик комбинируется со стероидом, быстрое
купирование болевого синдрома подтверждает как
правильность диагноза, так и точность выбора места
инъекции. Инъекция стероида внутрь сухожилия или
хотя бы поблизости от него (например, в длинную
головку сухожилия бицепса) может предрасполагать
к разрьгеам и ее следует избегать. Инъекция стероида
также может применяться для достижения временно¬
го облегчения при сдавлении периферических нервов
(например, инъекция в канал запястья при сдавлении
срединного нерва запястья).Проводниковая анестезияПроводниковая анестезия с использованием сте¬
роидов и/или анестетиков длительного действияможет применяться для контроля над хроничесюв(
артритом тяжелой степени или для устранения
болезненности околосуставных тканей, резистен¬
тной к другим методам лечения (например, к бло¬
каде надлопаточного нерва при артрите плече¬
вого сустава или при хронических болях мышц
плечевого пояса). Эпидуральные инъекции корти¬
костероидов также могут привести к временному
облегчению симптомов ущемления, причиняющих
беспокойство.ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯДля купирования болевого синдрома, сохране¬
ния или восстановления функции у пациентов с
заболеваниями суставов или околосуставных тка¬
ней (табл. 2.38) применяются различные хирурги¬
ческие вмешательства.Расслабление мягких тканей и теносиновэктомия
могут уменьшать выраженность симптомов воспа¬
ления, улучшать функцию и предупреждать или
замедлять повреждение сухожилий в течение раз¬
личных периодов времени. Синовэктомия суставов
не предупреждает прогрессирование заболевания,
но может быть показана для купирования болевого
синдрома, когда препараты, физические методы
лечения и внутрисуставные инъекции неэффек¬
тивны. Также могут применяться восстановление
и транспозиция сухожилий. Основными методами
терапии поврежденных суставов являются остео¬
томия (удаление кости для изменения механики
сустава и передачи нагрузки), эксцизионная арт¬
ропластика (удаление части или целого сустава),
эндопротезирование суставов (установка протеза
взамен удаленного сустава) и артродез (укрепление
сустава).Основными целями этих операций является
купирование болевого синдрома, улучшение фун¬
кции и качества жизни. Ожидания пациентов
должны быть реалистичными. Чтобы хирургичес¬
кое лечение было успешным, цель и последствия
каждой операции должны тщательно объясняться
и рассматриваться как часть комплексной про¬
граммы по лечению и реабилитации. В боль¬
шинстве случаев наилучшим образом этого можно
достичь с помощью команды, состоящей из хирур¬
гов, врачей и профессионалов смежных специаль¬
ностей. Изучение мотивации, степени социаль¬
ной поддержки и окружения пациента не менее
важно, чем тщательная оценка общего состояния
здоровья пациента, рисков при проведении ради¬
кальных хирургических вмешательств, распро¬
страненность заболевания с вовлечением других
суставов и их возможности к мобилизации после
операции. В частности, следует иметь в виду, что
некоторых пациентов с тяжелыми нарушениями157
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.38. Наиболее часто применяемые хирургические вмешательства при заболеваниях|т^1
опорно-двигательного аппарата « ИЗ»ПроцедураПоказаниеРасслабление (декомпрессия) мягких тканейКанал запястья
Предплюсневый каналИссечение синовиального влагалища мышцы-сгибателяТранспозиция локтевого нерваФасциотомияКомпрессия срединного нерва
Сдавление заднего большеберцового нерва
Устранение синдрома «щелкающих» пальцев
Сдавление локтевого нерва в области локтевого сустава
Контрактура Дюпюитрена тяжелой степениВосстановление и транспозиция сухожилийСухожилия мышц-разгибателей рукиСухожилия мышц-сгибателей пальцев и большого паль¬
ца рукиРазрыв сухожилий мышц-разгибателей
Разрыв сухожилий мышц-сгибателейСиновэктомияЛучезапястный сустав и влагалище сухожилия мышцы-
разгибателя (+ удаление головки лучевой кости)Синовэктомия коленного суставаКупирование болевого синдрома и предупреждение разрыва
сухожилия мышцы-разгибателя при ревматоидном артритеРезистентный воспалительный синовитОстеотомияОстеотомия бедренной костиОстеотомия большеберцовой костиДеформация большеберцовой кости при остеоартритеРанний период остеоартрита тазобедренного сустава
Однополюсный коленный сустав при остеоартрите
Болезнь ПеджетаЭксцизионная артропластикаПервый плюснефаланговый сустав (процедура Келлера)
Головка лучевой кости
Латеральная часть ключицы
Головка плюсневой костиБолезненная вальгусная деформация первого пальца стопыБоль в дистальном лучелоктевом сочлененииБоль в акромиально-ключичном суставеБоль при неполном вьгеихе в плюснефаланговых суставахЭндопротезирование суставовКоленных, тазобедренных, плечевых, локтевыхБоли в поврежденных суставах (преимущественно при
остеоартрите)Перелом шейки бедра (гемартропластика)АртродезЛучезапястный сустав
Голеностопный/подтаранный суставыКупирование болевого синдрома в поврежденном суста¬
ве, улучшение зажимаКупирование болевого синдрома в поврежденном суста¬
ве, стабилизация заднего отдела стопылучше обеспечить функциональным инвалидным
креслом, проводить в домашних условиях реаби¬
литацию, физиотерапию и оказывать социальную1 ОСТЕрАРТРИТпомощь, чем они будут подвергнуты хирургичес¬
кому вмешательству, после которого, даже приОстеоартрит (остеоартроз) является, без сомне-условии его технической успешности, не смогут
передвигаться.ний, наиболее частой формой артрита. При этом
заболевании прослеживается отчетливая корреля-158
Остеоар’^ция с возрастом, и оно является основной причи¬
ной возникновения болевого синдрома и нетрудос¬
пособности у пожилых пациентов. Патологически
остеоартрит можно определить как такое состо¬
яние синовиальной ткани суставов, для которого
характерно очаговое поражение гиалинового хряща
сустава с пролиферацией новой костной ткани и
ремоделированием контура сустава. Воспаление не
является основным симптомом. При остеоартрите
поражаются преимущественно только определен¬
ные мелкие или крупные суставы (рис. 2.16), но
это не заболевание или изолированное состояние.
Лучше рассматривать остеоартрит как динамичес¬
кий процесс по восстановлению синовиальных тка¬
ней суставов, который может запускаться различны¬
ми травмами, некоторые (но не все) из них приводят
к симптоматической «недостаточности сустава».ЭпидемиологияОтмечается устойчивый рост частоты заболева¬
ния, начиная с возраста 30 лет, так что у 65—80%
людей обнаруживаются рентгенологические при¬
знаки остеоартрита, при этом только 25—30% слу¬
чаев являются бессимптомными. Коленный и тазо¬
бедренный суставы — основные крупные суставы,
вовлеченные в патологический процесс, поража¬
ющий 10—25% пациентов в возрасте старще 65 лет.
Остеоартрит остается наиболее частой причиной
артрита даже в тех суставах, которые с меньшей
частотой поражаются при нем (локтевом, плече¬
вом, голеностопном), поскольку является гораздо
более распространенным заболеванием, чем воспа¬
лительные артропатии.Факторы риска развития остеоартрита пред¬
ставлены на рис. 2.17. Исследования с участием
близнецов и членов их семей демонстрируют, что
наследственность является основным этиологи¬
ческим фактором, в частности в случаях пора¬
жения суставов рук и генерализованного осте¬
оартрита, а также при остеоартрите коленных и
тазобедренных суставов, хотя кодирующие гены
пока не установлены. Остеоартрит коленного сус¬
тава встречается более часто во всех этничес¬
ких группах, однако остеоартрит тазобедренного
сустава, суставов рук и генерализованная форма
этого заболевания наблюдается преимущественно
у людей европеоидной расы. У женщин остеоарт¬
рит и симптоматическое течение этого заболева¬
ния регистрируются чаще, чем у мужчин, однако
поражение тазобедренного сустава наблюдается с
равной частотой у мужчин и женщин. Несмотря
на то что выраженная травма рассматривается как
основной предрасполагающий фактор, менее зна¬
чительные, повторные, нежелательные нагрузки
на суставы во время профессиональной деятель-Рис. 2.16. Распространенность остеоартрита. Несмотря
на то что остеоартрит может поражать синовиальную
ткань любого сустава, те из них, которые вовлекаются
в патологический процесс наиболее часто, отмечены
красным цветом.Наследственность
Половой/гормональный статус
Ожирение
Высокая минеральная плотность
костной ткани
(курение - предохранение)Рис. 2.17. Факторы риска развития остеоартрита.159
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаНОСТИ или в ходе спортивных соревнований также,
по-видимому, играют важную роль: например,
у фермеров (остеоартрит тазобедренного суста¬
ва), у шахтеров и профессиональных футболистов
(остеоартрит коленного сустава).Этиология и патогенезРазнообразие механических, метаболических,
генетических или конституциональных повреж¬
дающих факторов может приводить к поражению
синовиальной ткани сустава и провоцировать про¬
цесс восстановления. В большинстве случаев факт
травмы установить невозможно («первичный»
остеоартрит), но порой причина очевидна — трав¬
ма или разрыв связки («вторичный» остеоартрит).
Все ткани сустава (хрящ, кость, синовиальная
оболочка, капсула, связки, мышцы) взаимосвя¬
заны, обеспечивая нормальное функционирова¬
ние. Травма любой из тканей оказывает влияние
и на другие, приводя к общей для остеоартрита
клинической картине поражения целого сустава.
Патологический процесс при остеоартрите вклю¬
чает в себя динамическое образование новой ткани
и ремоделирование формы сустава. Медленный, но
эффективный остеоартритический процесс часто
компенсирует повреждения, что приводит к анато¬
мически измененному, но безболезненно функци¬
онирующему суставу («компенсированный» остео¬
артрит). Однако у некоторых пациентов вследствие
тяжелых или хронических травм или врожденной
недостаточности процесса восстановления послед¬
ний нарушается, приводя к прогрессирующему
повреждению тканей, что во многих случаях сопро¬
вождается возникновением симптоматики и мани¬
фестирует как «несостоятельность сустава». Такаяперспектива сама по себе позволяет объяснить
клиническую гетерогенность остеоартрита.Изменения хрящевой тканиИзменения хрящевой ткани очень характерны для
остеоартрита. Наблюдается ферментативная дефада-
ция основных структурных компонентов аггрекана
и коллагена (см. рис. 2.3). Усиливается продукция
компонентов матрикса хондроцитами и среди пос¬
ледних появляются метаболически активные клет¬
ки, образующие кластеры. Несмотря на усиление
обновляемости компонентов аггрекана, его концен¬
трация постепенно снижается. Уменьшение разме¬
ров гидрофильных молекул агфекана способствует
повышению содержания воды и набуханию хряща,
приводя в дальнейшем к разрывам оставшихся свя¬
зей коллагена II типа и делая хрящ чувствительным
к нафузочным повреждениям. Наблюдаются посте¬
пенное разрыхление поверхности хряща (фибрил¬
ляция), возникновение глубоких вертикальных рас¬
щелин, локальная гибель хондроцитов и истончение
хряща. Дегенерация хряща является скорее очаговой,
чем распространенной, и, как правило, ограничена
пределами той области сустава, которая подвергается
нафузке (рис. 2.18). Изменения в хряще при остеоар¬
трите стимулируют отложение кристаллов пирофос¬
фата кальция и апатита.Изменения костной тканиОтвет со стороны костной ткани непосредствен¬
но под пораженным хрящом проявляется в виде
утолщения трабекулярной структуры. В некоторых
случаях этот процесс офажает заживающие микро¬
переломы трабекул. Часто формируются отверстия
(дыры), вероятно, в результате небольших областейРемоделирование
формы костиФибрилляция и локальная
потеря гиалинового хрящаКраевой остеофит
(оссификация носового фиброхряща)Субхондральный склерозВторичный бурсит
Утолщение капсулыКостно-хрящевое тельце
Синовиальная гиперплазия
Вторичная энтезопатияРис. 2,18. Патологические изменения при остеоартрите.
160
остеонекроза, вызванных возрастающим давлением
в кости, так как хрящ не способен функционировать
в режиме перераспределения нагрузки. По краям сус¬
тава образуется новая хрящевая волокнистая ткань,
которая впоследствии подвергается внутрихрящево-
му окостенению, вплоть до образования остеофитов.
Несмотря на формирование новой костной ткани в
центре и на периферии, наряду с выраженной дегене¬
рацией хряща может наблюдаться истирание кости,
так как два оголенных диафиза костей соприкасаются
друг с другом. Такое истирание может повреждать тра¬
бекулы и приводить к появлению выступающей лос¬
нящейся поверхности («эбурнеация»), нередко с глу¬
бокими линейными углублениями. Ремоделирование
кости и истончение хряща при остеоартрете посте¬
пенно приводят к изменению формы сустава, увели¬
чивая его поверхность.Другие измененияСиновиальная оболочка подвергается гиперпла¬
зии в различной степени. В некоторых случаях
гистологические изменения настолько же значи¬
тельны, как и при ревматоидном артрите, хотя и
менее общирны. В синовиальной оболочке нередко
возникают костно-хрящевые тельца, свидетельс¬
твующие о процессе хрящевидной метаплазии или
вторичном захвате и росте поврежденных фрагмен¬
тов хряща. Наружная капсула также утолщается и
уплотняется, как правило, сохраняя стабильность
деформирующегося сустава. В мышцах, которые
расположены над суставом, нередко обнаруживает¬
ся неспецифическая атрофия волокон И типа.Клинические признакиОсновными начальными симптомами остеоар¬
трита являются болевой синдром и ограничение
функции. Болевой синдром может быть напря¬
мую обусловлен остеоартритическим процессом за
счет повышенного давления на кость под хрящом
(вызывающего преимущественно ночные боли),
микропереломов трабекул, растяжения капсулы и
незначительно выраженного синовита или может
являться результатом бурсита и энтезопатии, явля¬
ющихся следствием измененной механики сустава.
Болевой синдром при остеоартрите, как правило,
характеризуется признаками, представленными в
табл. 2.39. У большинства пациентов ограниче¬
ние функции суставов рук, коленных или тазо¬
бедренных суставов является такой же серьезной
(если не более серьезной) проблемой, как и боль.
Клинические проявления варьируют в зависимос¬
ти от тяжести, но они в основном такие же, как и
при повреждении сустава (см. табл. 2.39).Корреляция между структурными изменениями
(клиническими признаками, рентгенологигческими	Остеоарггризменениями), которые обнаруживаются при остео¬
артрите, и болями и нетрудоспособностью варьирует
в зависимости от места локализации. Корреляция
более выражена при поражении тазобедренного, чем
коленного, сустава и менее выражена в большинстве
мелких суставов. Факторы риска развития болевого
синдрома и нетрудоспособности могут отличаться
от тех, которые свойственны структурным изме¬
нениям. Например, в коленном суставе снижение
силы четырехглавой мышцы и неблагоприятные
психологические факторы (тревожность, депрес¬
сия) прямо коррелируют с интенсивностью боли и
степенью нетрудоспособности, чем выраженность
рентгенологических изменений.Следует иметь в виду, что остеоартрит чаще встре¬
чается у пациентов среднего и пожилого возраста и
в большинстве случаев протекает бессимптомно.
Поэтому наличие остеоартрита не всегда служит
объяснением проблем, беспокоящих пациента.Таблица 2.39. Основные
характеристики болевого синдрома
и клиническая симптоматика остеоартритаБолевой синдромВозраст пациента старше 45 лет (часто старше
60 лет).Постепенное начало в течение месяцев или лет.
Вариабельное или интермиттируюшее течение
(«хорошие и плохие дни»),
в основном связан с движениями и переносом
тяжестей, ослабевает во время отдыха.Только кратковременная (менее 15 мин) утренняя
скованность и кратковременное (менее 1 мин)
«застывание» после отдыха.Как правило, болезнен только один или несколько
суставов (не наблюдается болей во многих перифе¬
рических суставах)Клиническая симптоматика•	Ограничение движений (утолшение капсулы, бло¬
када остеофитами).•	Грубая крепитация (за счет шероховатости сустав¬
ных поверхностей), определяемая путем пальпации
или в ходе аускультации.•	Костные разрастания (остеофиты) вокруг краев
сустава.•	Деформация, как правило, без потери стабильности.•	Болезненность области сустава или околосуставных
тканей.•	Слабость, атрофия мышц.•	Синовит не выявляется или выражен незначитель¬
но (выпот в суставе, повышение температуры над
областью сустава)161
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаУзловой генерализованный остеоартритОсобенности этой часто встречающейся формы
остеоартрита представлены в табл. 2.40. Разви¬
вается, как правило, у женщин среднего возраста
(в 40 или 50 лет), у которых появляется боль, ско¬
ванность и припухлость одного или нескольких
межфаланговых суставов па'1ьиев. Постепенно, в
течение многих месяцев, в патологический про¬
цесс вовлекается все больше межфаланговых сус¬
тавов пальцев (преимущественно дистальных).
В пораженных суставах наблюдается припухлость
заднелатеральных отделов сухожилия мышцы-
разгибателя с каждой стороны, которая медлен¬
но нарастает и уплотняется, превращаясь в узлы
Гебердена (дистальные межфаланговые суставы
пальцев) и Бушара (проксимальные межфалан¬
говые суставы пальцев) (рис. 2.19). Как правило,
пока формируются узлы и развивается остеоарт¬
рит в межфаланговых суставах пальцев, каждый
сустав претерпевает фазу эпизодических симпто¬
мов (1-5 лет). После окончания формирования
патологического процесса симпто.мы обычно сти¬
хают, и функция суставов кисти нередко остается
относительно сохранной. В большинстве случаев
в пораженных суставах наблюдается характерная
латеральная девиация, являющаяся следствием
асимметричной очаговой дегенерации хряща при
остеоартритс. Нередко регистрируется вовлечение
в патологический процесс первого пястно-запяст¬
ного сустава. В этом месте выраженный остеофи-
тоз и подвывих могут приводить к «обтесыванию
большого Псшьца кисти». В некоторых случаях
остеоартрит большого пальца кисти приводит
к более значительной хронизации симптомов и
нарушению функции, че.м остеоартрит межфалан¬
говых суставов п^ыьцев.У некоторых пациентов с другим вариантом
типичного узлового остеоартрита может наблю¬
даться более пролонгированная фаза развития
симптомов и более выраженное воспаление вТаблица 2.40. Характеристики
узлового генерализованного
остеоартрита-Ф-Миогосуставной остеоартрит межфаланговых сус¬
тавов па^7Ы1ев.Узлы Гебердена (±Бушара).Значительно превалирует среди женшин.Пик заболеваемости приходится па средний возраст.
Благоприятный прогноз в отношении функтгаи
кистей рук.Предрасположенность к развитию остеоартрита со
стороны других суставов, особенно коленных.
Прямая наследственная предрасположенностьРис. 2.19. Узловой остеоартрит. Узлы Гебердена и лате-
рштьная девиация дистальных мсжфштанговых суставов с
незначительно выраженными узла.\ш Бушара в прокси¬
мальных межфа-'шпговых суставах.межфаланговых суставах пальцев, что впоследс¬
твии приводит к нестабильности межфаланговых
суставов некоторых пальцев и обнаружению в
ходе рентгенологического исследования субхонд-
ральных эрозий. Такой «эрозивный» остеоартрит
наблюдается редко и, по-видимому, скорее явля¬
ется частью группы узловых остеоартритов, чем
самостоятельной формой заболевания.У пациентов с узелковым остеоартритом повы¬
шается риск развития остеоартрита в других суста¬
вах («генерализованный остеоартрит»), особенно в
коленном суставе. Для узелковог'о генерализованно¬
го остеоартрита характерен нисходящий тип насле¬
дования, который при данной патологии, по-
видимому, наиболее выражен, чем при всех других
основных ревматических заболеваниях. Так, у
дочери больной матери риск развития узелкового
остеоартрита составляет примерно 1:3. Узелковый
остеоартрит с множественными узелками и симпто¬
матикой, который манифестировал в среднем воз¬
расте, следует дифференцировать от одного или двух
узелков, спровоцированнььх предшествующей трав¬
мой, которые нередко обнаруживаются в пожилом
возрасте и тге приводят к появлению симптомов.Остеоартрит коленного суставаОстеоартрит коленного сустава развивается пре¬
имущественно в пателлофеморально.м и медиальном
тибиофеморальном отделах сустава. Он может быть
изолированным ши возникает в рамках уаювого
генерализованного остеоартрита. У мужчин в разви¬
тии одностороннего остеоартрита травма является
наиболее важным фактором риска. Как правило,
остеоартрит коленного сустава является двусторон¬
ним и симметричным (особенно у женщин).162
Ocrneoapmpur-Остеоаргрит коленного сустава, как правило,
локализуется в переднем или медиальном отделе
коленного сустава и верхней части большеберцовой
кости. Пателлофеморальная боль обычно усилива¬
ется при подъеме и спуске по лестнице или ходьбе
по склонам. Боли в за;лних отделах коленного суста¬
ва позволяют предположить осложненную «кисту»
надколенника. Основным функциональным нару¬
шением являются длительный период времени, кото¬
рый требуется для совершения прогулки, подъема
со стула, входа и выхода из машины, наклонов д;ш
надевания обуви и носков. Результатами местного
осмотра сустава могут быть:•	порывистая, ассиммстричная «анталгическая»
походка с нагрузкой на сторону боли;•	варусная (рис. 120), реже вапьгусная деформация
и/или деформация в виде пассивного сгибания;•	болезненность области сустава и/или околосус¬
тавных тканей [вторичная ансериновому бурситу
(см. табл. 2.15) и нередко наблюдается энтезо¬
патия медиальной связкл, приводяшая к болез¬
ненности в области вер.хней медисшьной части
большеберцовой кости];•	слабость и атрофия четырехглавой мышцы;•	ограничение сгибания/разгибания и грубая кре¬
питация;•	утолщение кости по линии соединения сустава.
Отложение кристаллов кальция пирофосфатадигидрата в сочетании с остеоартритом наиболее
часто наблюдается в коленном суставе. Это может
привести к более выраженному воспалительному
процессу (скованность, выпот в суставе) и обус¬
ловливать в дополнение ко всему острые атакисиновита («псевдоподагры», см. с. 188), которые
предопределяют более быстрое прогрессирование
рентгенологических и клинических проявлений.Остеоартрит тазобедренного суставаПри остеоартрите тазобедренного сустава в
большинстве случаев поражается его верхняя часть
(рис. 2.21). Этот «верхнеполюсный» остеоартрит в
начале заболевания нередко является односторон¬
ним, часто прогрессирует с распространением в
верхнебоковом направлении головки бедренной
кости и характеризуется неблагоприятным про¬
гнозом. Реже возникает центрачьный (медиаль¬
ный) остеоартрит, при котором наблюдается деге¬
нерация хряща преимущественно в центральной
области и который в основном регистрируется
у женшин. Этот остеоартрит, часто двусторон¬
ний при манифестации, может сопровождаться
узловым генерализованным остеоартритом, редко
прогрессирует с поражением центральной части
бедренной кости и характеризуется более благо¬
приятным прогнозом.Для тазобедренного сустава характерна корре¬
ляция между симптоматикой и рентгенологичес¬
кими изменениями. Боль в тазобедренном суставе,
как правило, обладает максимальной интенсив¬
ностью в передней паховой области, с непосто¬
янной иррадиацией в ягодицу, переднебоковую
часть бедра, колено или голень. Боль в боковой
части бедра усиливается в положении лежа на
пораженной стороне с болезнентгостью над облас¬
тью большого вертела бедренной кости и позволя¬
ет предположить вторичный вертельный бурсит.
Типичные нарушения функции аналогичны тако¬
вым при остеоартрите коленного сустава; кроме
всего прочего, у женшин ограничение абдукции в
тазобедренном суставе может провоцировать боли
при коитусе.Рис. 2.20. Типичная варусная деформация, яшшющаяся
результатом выраженного медиального тибиофемораль-
ного остеоар фита.Рис. 2.21. Признаки остеоартрита тазобедренного с\х:-
тава.163
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаПри осмотре выявляются:•	анталгическая походка;•	слабость и атрофия четырехглавой мышцы бедра
и ягодичных мышц;•	боль и ограничение внутренней ротации со сгиба¬
нием бедра — самый ранний и наиболее диагнос¬
тически ценный признак остеоартрита тазобед¬
ренного сустава; другие движения соответственно
могут быть офаничены и болезненны;•	болезненность в передней паховой области
непосредственно латеральнее места определения
пульса над бедренной артерией;•	пассивное сгибание, нарушение внешней рота¬
ции тазобедренного сустава;•	укорочение ноги на стороне поражения с выра¬
женным истиранием сустава и поражением вер¬
хней части бедренной кости.Хотя ожирение не относится к основным фак¬
торам риска развития остеоартрита тазобедренного
сустава, оно является фактором более быстрого
прогрессирования заболевания.Ювенильный остеоартритВ редких случаях типичные симптомы и клиничес¬
кие признаки остеоартрита появляются у пациентов
в возрасте до 45 лет. У большинства из них остеоарт¬
рит проявляется поражением одного сустава, такого
как коленный, и имеются точные указания на тяже¬
лую предшествуюшую травму. Однако у пациентов с
вероятной манифестацией остеоартрита в молодом
возрасте, распространяющегося на несколько или
много суставов, особенно на те, которые обычно не
поражаются при остеоартрите, необходимо рассмат¬
ривать редкие причины заболевания (табл. 2.41). В
мире в нескольких определенных областях, напри¬
мер в восточной части России и северном Китае
(«болезнь Кашина—Бека»), в результате воздействия
неустановленных токсинов окружающей среды,
поражающих хрящ, будет увеличиваться количество
пациентов с эндемичным остеоарфитом.ИсследованияКак правило, обзорная рентгенофафия являет¬
ся единственным целесообразным исследованием.
С ее помощью можно визуализировать один или
более типичных признаков остеоартрита, пред¬
ставленных на рис. 2.7 (см. с. 120). Основной целью
рентгенографии является оценка выраженности
структурных изменений с целью решения вопроса
о хирурги'1еском лечении. Несмотря на то что сни¬
мок таза, выполненный в заднепередней проекции
без нафузки, адекватен для оценки остеоартрита
тазобедренного сустава, для выявления дегенера¬
ции тибиофеморального хряща необходим рент¬
геновский снимок в переднезадней проекции стояТаблица 2.41. Причины ювенильного
остеоартрита с манифестацией
в молодом возрасте (до 45 лет)МоносуставнойПредшествующая травма, локальная нестабиль¬
ностьПауциартикулярный или многосуставнойПредшествующее заболевание суставов (например,
ювенильный идиопатический артрит).
Метаболическое или эндокринное заболевание.-	Гемохроматоз.-	Охроноз.-	Акромегалия.(Спондило-) эпифизарная дисплазия.Поздний аваскулярный некроз.Невропатический сустав.Эндемический остеоартрит(с нагрузкой), а лучшим способом выявить пател-
лофеморальный остеоартрит является снимок со
сгибанием в тангенциальной проекции.При остеоартрите не наблюдается изменений рев¬
матических проб и поэтому не нарушаются показа¬
тели клинического анализа крови, СОЭ и С-реак¬
тивного белка. При остеоартрите для синовиальной
жидкости, аспирированной из коленного сустава,
характерны различные изменения, но преимущес¬
твенно вязкость и низкая плотность. Примерно в
50% случаев в аспирате из коленного сустава при
остеоартрите можно обнаружить кристаллы кальция
пирофосфата дигидрата. Радиоизотопное сканиро¬
вание костей, выполняемое по другим причинам,
часто позволяет визуализировать как случайную
находку неравномерное усиление накопления изо¬
топа в пораженных остеоартритом суставах вследс¬
твие костного ремоделирования.При ювенильном остеоартрите, причины кото¬
рого не установлены, требуется дополнительное
обследование. Нередко выполняется рентгеноло¬
гическое исследование, например, для выявления
типичных признаков дисплазии или аваскуляр-
ного некроза, расширения внутрисуставной щели
при акромегалии, множественных кист и хонд-
рокальциноза при гемохроматозе или нарушен¬
ной архитектоники суставов на фоне невропатии.
Проведение других тестов зависит от предполагае¬
мой причины.ЛечениеЛечение строится на основе принципов, изложен¬
ных на с. 145—151, и всегда требуется следующее.164
•	Полное объяснение происхождения остеоарт¬
рита (с помощью справочной литературы или
без нее). В ходе этого процесса устанавливают
соответствующие факторы риска (например,
ожирение, наследственность, травмы); полу¬
чают доказательства того, что обнаруженные
структурные изменения являются стационар¬
ными, хотя течение болевого синдрома и фун¬
кция могут улучшаться; обсуждают прогноз
(хороший при остеоартрите суставов кисти;
более благоприятный при остеоартрите колен¬
ного сустава, чем тазобедренного); получают
доказательства того, что адекватные меропри¬
ятия при остеоартрите крупных суставов могут
улучшить прогноз.•	Рекомендации и инструкция по выполнению
адекватных упражнений. Необходимы как сило¬
вые, так и аэробные упражнения, предпочти¬
тельно подкрепленные физиотерапевтическими
мероприятиями (табл. 2.42).•	Снижение воздействия любых механических
факторов. Может заключаться в снижении массы
тела при ожирении, ношении амортизационной
обуви; стимуляции активности, использовании
трости при болях в коленном или тазобедренном
суставах при остеоартрите; обеспечении обувью,
которая позволила бы выровнять длину ног.•	Первоначальное назначение парацетамола. При
остеоартрите коленных суставов и суставов кис¬
тей рук рассматривается необходимость допол¬
нительного назначения НПВП для наружно¬
го применения, а впоследствии и капсаицина.
При необходимости можно расширить показа¬
ния для применения опиатных анальгетиков (в
том числе комбинированных) и пероральных
НПВП (см. с. 147).Для временного улучшения болевого синдрома
средней и тяжелой степени рекомендуются внут¬
рисуставные инъекции кортикостероидов (в част-Таблица 2.42. Упражнения
при остеоартрите коленного
или тазобедренного суставаДМ«Как аэробные, так и силовые упражнения приводят к
умеренному, но продолжительному улучшению боле¬
вого синдрома, трудоспособности и физической актив¬
ности у пациентов с остеоартритом коленного и тазо¬
бедренного суставов.»Ettinger W.H. et al. FAST (Fitness Arthritis and Seniors Trial) //
JAMA. - 1997. - Vol. 277. - P. 25-31.Van Baar M.E. et al. // J. Rheumatol. — 1998. — Vol. 25. —P. 2432-2439.	Остеоар’^рНОСТИ, при остеоартрите коленного сустава и пер¬
вого пальца руки) и гиалуроновой кислоты (при
остеоартрите коленного сустава), а также местная
физиотерапия, такая как воздействие тепла тій
холода.В настоящее время отсутствуют препараты, спо¬
собные изменить течение остеоартрита. Однако
вышеперечисленные мероприятия позволяют за¬
медлить прогрессирование структурных наруше¬
ний и уменьшить симптоматику.Хирургическое лечениеК хирургическому лечению следует прибегать при
отсутствии эффекта от консервативной терапии.
Основными показаниями являются неконтроли¬
руемый болевой синдром, прогрессирующая обез¬
движенность и нарушения функции. Остеотомия
позволяет увеличивать продолжительность функ¬
ционирования пораженных суставов и купировать
боль за счет снижения внутрикостного давления.
Эндопротезирование сустава может в лучшую сто¬
рону изменить качество жизни пациентов с остео¬
артритом коленного или тазобедренного суставов
тяжелой степени. Факторы, которые влияют на
отбор пациентов для эндопротезирования суставов,
представлены в табл. 2.43.В противоположность распространенному мне¬
нию, полное эндопротезирование суставов требу¬
ется небольшому количеству пациентов с остеоар¬
тритом крупньис суставов. Количество неудачных
операций по эндопротезированию (в основном это
гипермобильность сустава) составляет около 15%
в течение 15 лет при эндопротезировании тазо¬
бедренного сустава и 10% — в течение 15 лет при
эндопротезировании коленного сустава.Таблица 2.43. Критерии для
эндопротезирования суставов
при остеоартритеИнтенсивность болевого синдрома (ходьба огра¬
ничена 10 мин, продолжительный отдых/ночные
боли).Возраст (чем старше пациент, тем лучше, так как
срок жизни протезов составляет примерно 15 лет).
Состояние, подходяшее для хирургических мето¬
дов лечения и анестезии (особенно при наличии
заболеваний легких и сердца), хотя хирургическая
операция может выполняться и на фоне местной
анестезии.Исключение пациентов с высоким риском разви¬
тия осложнений (например, с текущим сепсисом,
язвами на ногах или заболеванием периферических
сосудов тяжелой степени)165
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.44. Остеоартрит у пожилыхОстеоартрит: основная причина (со стороны опор-
но-двигательного аппарата) болевого синдрома и
нетрудоспособности у людей пожилого возраста.
Нарушение функции: мышечная слабость, снижен¬
ная проприоцепция и нарушение равновесия, кото¬
рые наблюдаются в процессе старения, в совокуп¬
ности усиливают интенсивность болевого синдрома
и степень нетрудоспособности при остеоартрите
коленного и тазобедренного суставов.
Сопутствуюшее отложение кристаллов кальция
пирофосфата: феномен, связанный с возрастом,
который может приводить к присоединению ост¬
рых приступов синовита («псевдоподагра»).
Регулярные силовые упражнения: могут нерезко
уменьшить болевой синдром и нетрудоспособность
при остеоартрите коленного сустава, а также улуч¬
шить силу мышц нижних конечностей, проприо-
цепцию и равновесие.Парацетамол для приема внутрь и топические
НПВП: безопасны для пациентов старческого воз¬
раста, благодаря отсутствию лекарственных взаимо¬
действий и противопоказаний, часто эффективны
для купирования болевого синдрома.Полное эндопротезирование сустава наряду с адек¬
ватной реабилитацией является эффективным и
экономичным видом терапии при остеоартрите
коленного или тазобедренного суставов, который
приводит к значительной инвалидизацииВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
СУСТАВОВРЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТРевматоидный артрит является наиболее часто
встречающимся артритом воспалительного харак¬
тера у женщин и, следовательно, основной приют¬
ной возникновения нетрудоспособности, которую
потенциально можно предупредить. Многие кли¬
нические признаки и методы лечения ревматоид¬
ного артрита сходны с теми, которые наблюдаются
при целом спектре воспалительных заболеваний
суставов. Типичной клинической картиной ревма¬
тоидного артрита является симметричный, дефор-
■мирующий полиартрит мелких и крупных суставов,
часто сопровождающийся системными нарушени¬
ями и внесуставной патологией. Заболевание про¬
текает, как правило, в течение всей жизни пациента166с периодами обострений и ремиссий и бывает
крайне вариабельным по степени тяжести.Ревматоидный артрит распространен повсемест¬
но и наблюдается во всех этнических группах. На¬
именьшая частота возникновения ревматоидного
артрита отмечается среди чернокожего населения
африканских стран и в Китае, наибольшая — среди
индейцев племени пима штата Аризона. У предста¬
вителей европеоидной расы заболевание наблю¬
дается в 1,0-1,5% случаев; соотношение женщин
и мужчин составляет 3:1. До достижения возраста
45 лет соотношение женщин и мужчин составляет
6:1. Частота возникновения ревматоидного артрита
увеличивается с возрастом, составляя 5 и 2% у жен¬
щин и мужчин старше 55 лет соответственно.ЭтиологияРевматоидный артрит является аутоиммунным
заболеванием. Конкордантность выше у монози-
тоных (12-15%), чем у гетерозиготных (3%) близ¬
нецов, и частота развития заболевания повышается
у родственников первой линии пациентов с ревма¬
тоидным артритом. Примерно в 50% случаев роль
генетических факторов в предрасположенности к
заболеванию опосредована генами гистосовмести¬
мости HLA. HLA-DR4— это основной гаплотип
предрасположенности в большинстве этнических
групп, выявляемый, например, у 50—70% пациен¬
тов европеоидной расы с ревматоидным артритом,
в сравнении с 20—25% в общей популяции. При
этом DR1 чаще регистрируется у индийцев и изра¬
ильтян, а DW15 — у японцев. Вероятно, генетичес¬
кие факторы влияют как на предрасположенность,
так и на тяжесть заболевания, и тяжелые эрозивные
формы заболевания чаще наблюдаются у DR4-
позитивных пациентов.Женский пол является фактором риска, а риск
развития заболевания повышается после родов и
в период лактации. При этом не всегда обнаружи¬
ваются инфекционные возбудители и отсутствуют
доказательства повышения заболеваемости у насе¬
ления определенной местности. Курение являет¬
ся фактором риска возникновения ревматоидного
артрита и появления ревматоидного фактора у лиц
без ревматоидного артрита.ПатологияРевматоидный артрит характеризуется персис-
тирующей активацией клеток, аутоиммунными
реакциями и наличием иммунных комплексов
в очагах суставного и внесуставного поражения
(рис. 2.22). Данные изменения приводят к хро¬
ническому воспалению, формированию гранулем
и разрушению сустава. На самой ранней стадии
наблюдаются отек и уплотнение синовиальной
Рис. 2.22. Патогенез ревматоидного артрита. Возможная последовательность реакций, связанных с группами клеток,
цитокинами и медиаторами (ИЛ —интерлейкин; ФНО-а — фактор некроза опухоли-а; ТЫ и ТН2 — подтипы лимфо¬
цитов; ИФН — интерферон; ММП — матричные металлопротеиназы; ПГЕ2 — простагландин Е^).мембраны и подлежащих соединительных тканей,
которые инфильтрированы лимфоцитами (осо¬
бенно Т-клетками), плазматическими клет¬
ками и макрофагами. Во время активной фазы
заболевания появляется выпот синовиальной
жидкости в суставную щель. Гипертрофия сино¬
виальной мембраны развивается одновременно с
формированием лимфоидных фолликулов, имею¬
щих сходство с иммунологически активными лим¬
фоузлами. Воспалительная грануляционная ткань
(паннус) распространяется на области, располо¬
женные выще и ниже суставного хряща, который
постепенно подвергается эрозии и разрушается.
Позднее может возникать фиброзирующий иликостный анкилоз. Мышцы, связанные с воспален¬
ными суставами, атрофируются и могут подвер¬
гаться очаговой инфильтрации лимфоцитами.Центральная часть подкожных узлов состоит из
фибриноида, окруженного рядом пролифериру¬
ющих мононуклеарных клеток. Идентичные гра¬
нулематозные очаги поражения могут возникать в
плевре, легких, перикарде и склерах. В большинс¬
тве случаев лимфоузлы увеличены, с множест¬
венными лимфоидными фолликулами, в которых
визуализируются крупные зародышевые центры и
многочисленные плазматические клетки в синусах
и медуллярных связках. Иммунофлюоресцентным
методом подтверждается синтез антител к «рев-167
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаматоидному фактору» плазматическими клетками
синовиальной оболочки и лимфоузлов.Клинические признакиДиагноз ревматоидного артрита может быть уста¬
новлен только путем тщательного изучения анам¬
неза и физического обследования. Лабораторные
тесты предоставляют ограниченный объем данных.
Клиническим критерием воспалительного заболе¬
вания суставов является персистирующий сино¬
вит. Совокупность классификационных критериев
представлена в табл. 2.45, однако следует учитывать,
что они были разработаны в эпидемиологических
исследованиях (а не на основании индивидуальных
случаев) для дифференцировки пациентов с ревма¬
тоидным артритом от больных другими артропати-
ями. Неизвестна чувствительность этих критериев
для диагностики воспалительного заболевания на
ранней стадии. При персистировании симптомов
в течение более 6 нед полезно убедиться в том, что
самоограничивающийся или вирусный артрит не
принят преждевременно за ревматоидный. Однако
поскольку уже в раннем периоде ревматоидного
артрита могут возникать необратимые изменения,
диагностику и лечение откладывать не следует.В больщинстве случаев заболевание начинается
с последовательного возникновения симметрич¬
ной артралгии и синовита мелких суставов кистей
рук, стоп и запястий. Такое постепенное нача¬
ло традиционно рассматривалось как проявление
неблагоприятного прогноза, возможно, вследствие
задержки оказания медицинской помощи. В пожи¬
лом возрасте часто, но не всегда наблюдается вне¬
запное, острое начало заболевания, порой в тече¬
ние всего нескольких дней, с выраженной утренней
скованностью, полиартритом и пастозностью. У
некоторых пожилых пациентов наблюдается острая
манифестация с начальными признаками полими¬
алгии с выраженной ригидностью проксимальныхТаблица 2.45. Критерии диагностики
ревматоидного артритаЛДиагноз ревматоидного артрита устанавливается при
наличии четырех или более критериев:•	утренняя скованность (>1 ч);•	артрит трех и более суставов;•	артрит суставов кистей рук;•	симметричный артрит;•	ревматоидные узлы;•	ревматоидный фактор;•	рентгенологические изменения;•	продолжительность 6 нед и болеемыщц и синовитом, который развивается только
спустя несколько месяцев после отмены перво¬
начальной терапии кортикостероидами. Иногда
начало рецидивирующее, с повторными острыми
эпизодами симметричной суставной боли и при¬
пухлости, которые продолжаются в течение всего
нескольких часов или дней. Но какими бы ни были
симптомы, у больщинства пациентов наблюда¬
ются утренняя скованность на фоне отсутствия
двигательной активности и боль при нагрузке
(см. с. 111). Вовлечение в патологический процесс
синовиальных структур (теносиновиума, синови¬
альной сумки) наблюдается часто, но оно малове¬
роятно при серонегативном спондилоартрите, при
этом места прикрепления сухожилий к костям не
поражаются.Специфические суставыКисть играет ключевую роль в общей функции
пациента, а ее поражение является адекватным
свидетельством общей активности заболевания.
Типичными признаками являются симметричная
припухлость пястно-фаланговых и проксимальных
межфаланговых суставов. Считается, что в этих
и других суставах процесс воспаления протекает
активно, если они болезненны при надавлива¬
нии и если в них возникает болевой синдром при
соверщении пассивных движений или внекост-
ный выпот/припухлость. Эритема не является при¬
знаком ревматоидного артрита и, как правило,
предполагает развитие инфекции. Специфические
нарушения (обычно наблюдаемые при длитель¬
но текущем активном заболевании) со стороны
кистей рук заключаются в деформациях пальцев
в виде «лебединой шеи», петлевидных деформа¬
циях или в виде «пуговичной петли» и Z-образ-
ных деформациях первого пальца кисти (рис. 2.23).
Часто наблюдается задний подвывих шиловидного
отростка локтевой кости запястья, который может
приводить к разрыву четвертого и пятого сухожи¬
лий мышц-разгибателей. Могут возникать «щел¬
кающие пальцы» в результате появления узлов в
апоневрозе сухожилия мышцы-сгибателя.В переднем отделе стопы задний подвывих плюс¬
нефаланговых суставов способствует формирова¬
нию «выступающих вверх» деформаций пальцев ног,
что приводит к болям при нагрузке на обнаженные
головки плюсневых костей, развитию вторичного
адвентициального бурсита и мозолей. В задней части
стопы наиболее часто наблюдается кальканеоваль-
гусная деформация (эверсия), свидетельствующая
о поражении голеностопного и подтаранного сус¬
тавов, что в большинстве случаев связано с утратой
продольного свода стопы (плоскостопие) вследствие
разрыва заднего сухожилия большеберцовой кости.168
Воспалительные заболевания с^: ~Рис. 2.23. Кисть руки при ревматоидном артрите.
А — ульнарная девиация пальцев с атрофией мелких мышц
кистей рук и отечность синовиальной оболочки запястий,
апоневрозов сухожилий мышц-разгибателей, пястно-
фаланговых и проксимальных межфаланговьп( суставов;
Б — деформация пальцев рук в виде «лебединой шеи».Подколенные кисты (кисты Бейкера), как пра¬
вило, развиваются на фоне синовита коленного
сустава, при этом синовиальная жидкость сооб¬
щается с кистой, но отделена от сустава клапа¬
ноподобным механизмом. Разрыв кисты, часто
вызываемый сгибанием колена, в условиях зна¬
чительного выпота приводит к болям в голени
и припухлости. Дифференциальный диагноз с
тромбозом глубоких вен проводится, как правило,
при наличии более ранних проблем с суставами,
однако для установления точного диагноза необ¬
ходимы допплеровское УЗИ или артрограмма, так
как тромбоз глубоких вен и киста Бейкера могут
наблюдаться и одновременно. Важно убедиться в
дифференциальном диагнозе, так как назначение
антикоагуляционной терапии пациенту с кистой
Бейкера может привести в дальнейшем к отеку
ноги и синдрому сдавления.Внесуставные признакиРевматоидный артрит — системное заболевание.
Анорексия, снижение массы тела и утомляемость —
общие симптомы ревматоидного артрита, кото¬
рые могут возникать в ходе течения заболевания.
Генерализованный остеопороз и потеря мышечной
массы (саркопения) являются результатом систем¬
ного воспаления. Внесуставные признаки чаще
наблюдаются у пациентов с длительно текущим
серопозитивным эрозивным процессом, но иногда
могут возникать и в начале заболевания, особенно
у мужчин. Основные признаки являются следстви¬
ем серозита, гранулемы/формирования узлов или
васкулита (табл. 2.46).Симптомы со стороны кожиПодкожные ревматоидные узелки возникают
преимущественно у серопозитивных пациентов, как
правило, в местах сдавления или трения, таких как
разгибательная поверхность предплечья, крестцо¬
вая область, ахиллово сухожилие и пальцы стопы
(рис. 2.24). Они могут осложняться изъязвлениями и
вторичным инфицированием. Системный ревмато¬
идный васкулит, как правило, развивается у серопо¬
зитивных пациентов пожилого возраста в структуре
системных симптомов и множественных внесус¬
тавных проявлений. Кожные признаки манифеста¬
ции варьируют от относительно доброкачественно
текущих инфарктов ногтевых валиков до обширных
кожных язв, сопровождающихся некрозом кожи.Симптомы со стороны органа зренияНаиболее частым симптомом является сухость
глаз (сухой кератоконъюнктивит) вследствие вто¬
ричного синдрома Шегрена. Болезненный эпис¬
клерит часто возникает на фоне серопозитивного
ревматоидного артрита; может приводить к выра-
женномупокраснениюглаз,нососудыконъюнктивы
при этом не изменены. Синдром Шегрена не всегда
сопровождается нарушениями зрения. Если необхо¬
димо лечение, то, как правило, оказываются эффек¬
тивными кортикостероиды или системные НПВП.Склерит является более серьезным состоянием
и представляет потенциальную угрозу для зрения.
Нараду с воспалительными изменениями в склере
и сосудистой оболочке глазного яблока наблюда¬
ются гиперемия и боли в глазах. Зрачок может быть
несимметричным вследствие спаек (синехий), что
может привести к вторичной глаукоме и наруше¬
нию зрения. Могут быть эффективными НПВП,
но если ответ на лечение не получен, назначаются
пероральные кортикостероиды.Склеромаляция представляет собой безболез¬
ненное двустороннее истончение склеры, при
котором пораженные участки приобретают голу-169
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.46, Внесуставные ^ ^проявления ревматоидного артрита ^ ОСистемные• Лихорадка.•Утомляемость.• Снижение•Склонностьмассы тела.к инфекциямКостно-мышечные• Потеря мышечной•Бурсит.массы.•Остеопороз• Теносиновит.Гематологические• Анемия.•Эозинофилия• Тромбоцитоз.Лимфатические• Спленомегалия.•Синдром ФелтиУзлы• Синусы.•ФистулыСимптомы со стороны органа зрения• Эписклерит.•Склеромаляция.• Склерит.•СухойкератоконъюнктивитВаскулит• Артрит пальцев.•Множественный• Язвы.мононеврит.• Гангренозная•Висцеральныйпиодермия.артериитСердечно-сосудистые• Перикардит.•Нарушения сердечной• Миокардит.проводимости.• Эндокардит.•Васкулит коронарныхартерий.•ГранулематозныйаортитЛегочные• Узлы.•Бронхиолит.• Плевральный•Синдром Капланавыпот.• Фиброзируюшийальвеолит.Неврологические• Сдавление шейного•Периферическаяотдела спинногоневропатия.мозга.•Множественный• Компрессионныемононевритневропатии.АмилоидозРис. 2.24. Ревматоидные узелки и бурсит локтевого
отростка. Узелки пальпировались как внутри, так и сна¬
ружи сумки.бой или серый цвет (цвет подлежащей сосудистой
оболочки). Специфического лечения не требуется.Редким, но разрущительным признаком явля¬
ется кератомаляция, которая, как правило, раз¬
вивается при длительно текущем заболевании и
сопровождается системным васкулитом. К кли¬
ническим признакам относятся боль, гиперемия,
нечеткость зрения наряду с истончением роговицы.
При отсутствии лечения прогрессирование часто
приводит к перфорации. В больщинстве случаев
требуется лечение кортикостероидами и циклоспо¬
рином или циклофосфамидом.Сердечно-сосудистые симптомыПримерно у 30% пациентов с серопозитивным
ревматоидным артритом развивается бессимптом¬
ный перикардит, редкими осложнениями которого
являются выпот в перикарде и констриктивный
перикардит. В некоторых случаях гранулематозные
поражения приводят к сердечным блокадам, кар-
диомиопатии, окклюзии коронарных артерий или
регургитации аорты. Васкулит артерий среднего
калибра может приводить к окклюзии мезентери¬
альных, почечных или коронарных артерий.Легочные симптомыПеречислены в табл. 2.46.Неврологическая симптоматикаНевропатии вследствие ущемления являются
следствием компрессии периферических нервов
на фоне гипертрофии синовиальной оболочки или
подвывихов суставов. Наиболее часто наблюдается
компрессия срединного нерва в канале запястья, а
двусторонняя компрессия может быть ранним кли-170
Воспалительные заболевания сустабовническим признаком манифестации ревматоидного
артрита. Другими частыми признаками являются
компрессия локтевого нерва в области локтевого сус¬
тава, компрессия латерального подколенного нерва
головкой малоберцовой кости и синдром предплюс¬
невого канала (ущемление заднего большеберцового
нерва в удерживателе сгибателей), что приводит к
ощущению жжения, покалывания и онемения в
дистальном отделе стопы и пальцах ногДиффузная симметричная периферическая невро¬
патия и множественный мононеврит могут возникать
вследствие невропатии на фоне васкулита.Компрессия щейного отдела спинного мозга
может быть результатом подвывиха в щейном
отделе позвоночника в атланто-аксиальном соч¬
ленении или на субаксиальном уровне (рис. 2.25).
Подвывихи атланто-аксиального сочленения часто
обнаруживаются при длительно текущем ревмато¬
идном артрите и являются следствием эрозии попе¬
речной связки, окружающей задний отдел зубовид¬
ного отростка. При сгибании щей это приводит к
движению зубовидного отростка в заднем направ¬
лении, давлению на спинной мозг или к смерти от
незначительной травмы или процедуры. Подвывих
в атланто-аксиальном сочленении следует заподоз¬
рить у любого пациента с ревматоидным артритом,
который предъявляет жалобы на головные боли в
затылочной области, особенно если в руках наблю¬
даются симптомы парестезии или «электрошока».
В противоположность этому манифестация можетРис. 2.25. Подвывих в шейном отделе позвоночника.
А — сгибание, позволяющее визуализировать расшире¬
ние пространства (указано стрелкой) между зубовидным
отростком П шейного позвонка (сзади) и передней дугой
Т шейного позвонка (спереди); Б — разгибание, позволя¬
ющее визуализировать уменьшение этого пространства.быть и незаметной, с незначительным сшіжеші-
ем функции, которое на начальном этапе можно
объяснить активным заболеванием. На фоне зна¬
чительного поражения суставов бывает трудно оце¬
нить сухожильные рефлексы и мышечную силу и
поэтому наиболее важно определить чувствитель¬
ность и моторную функцию верхних конечнос¬
тей. Рентгенографию в боковой проекции следует
выполнять в положении сгибания и разгибания, а
степень компрессии устанавливается с помощью
МРТ. Может потребоваться хирургическая стаби¬
лизация и фиксация, хотя, если у пациента уже
развился тетрапарез, прогноз неблагоприятный.Гематологические признакиМогут возникать микроцитарная железодефи¬
цитная анемиявследствиеНПВП-индуцированного
желудочно-кишечного кровотечения и нормохром-
ная нормоцитарная анемия (с тромбоцитозом или
без него) вследствие активно текущего заболева¬
ния. В последнем случае отмечается резистент¬
ность к препаратам железа, принимаемым внутрь.
Синдром Фелти представляет собой сочетание
спленомегалии и нейтропении на фоне ревматоид¬
ного артрита и возникает менее чем у 1 % пациентов
с данным заболеванием (табл. 2.47). В лимфоузлах.Таблица 2.47. Синдром Фелти#Факторы рискаВозраст начала 50-70 летЧаще наблюдается у женщин, чем мужчин.Чаще наблюдается у представителей европеоидной
расы, чем лиц негроидной расы.Длительно текущий ревматоидный артрит.
Деформирующее, но не активное заболевание.
Серопозитивный в отношении ревматоидного факторТїіпичньїе клинические признакиСпленомегалия.Лимфаденопатия.Снижение массы тела.
Пигментация кожи.Сухой кератоконъюнктивит.
Узелки.Васкулит, язвы на ногах.
Рецидивирующие инфекцииЛабораторные данныеАнемия (нормохромная, тюрмоцитарная).
Нейтропения.Нарушение функции печени.Тромбоцитопения.Нарушение Т- и В-клеточного звеньев им\гунитета171
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратав которые осуществляется дренаж из суставов с
активным воспалительным процессом, наблюда¬
ется лимфаденопатия. Но при генерализованной
лимфаденопатии следует выполнить биопсию, так
как у пациентов с длительно текущим ревматоид¬
ным артритом повыщен риск развития лимфомы.
Редким осложнением длительного, активно теку¬
щего заболевания является амилоидоз, который,
как правило, манифестирует с нефротического
синдрома.ИсследованияДиагноз должен устанавливаться на основании
клинических критериев (табл. 2.48). У пациентов с
тяжелым заболеванием ревматические пробы, как
правило, повыщены, но при изолированном сино¬
вите мелких суставов могут оставаться в пределах
нормальных значений. Определение ревматоид¬
ного фактора отличается низкой специфичнос¬
тью и чувствительностью (см. с. 122). Типичными
рентгенологическими признаками ревматоидного
артрита являются околосуставная остеопения и
краевые непролиферативные эрозии (см. с. 119).
Хотя остеопения может развиться в течение первых
6 мес, эрозии редко выявляются на первом году
заболевания. Поэтому не следует ждать появления
рентгенологических изменений с целью установле¬
ния диагноза.Таблица 2.48. Исследования
и контроль ревматоидного артритаДиагностикаКлинические критерии.
Ревматические пробы.
Серологические тесты.
Рентгенологическое исследованиеКонтроль активности заболевания и эффективности
лекарственных препаратовБоль (визуальная аналоговая шкала).Ранняя >тренняя скованность (в минутах).
Болезненность суставов (количество воспаленных
суставов, артикулярный индекс).Ревматические пробыКонтроль тяжести заболеванияРентгенологическое исследование.
Оценка функцииБезопасность лекарственных препаратовАнализ мочи.Биохимический анализ крови.
Клинический анализ кровиЛечениеЛечение базируется на принципах, которые
изложены на с. 145-158. Физический покой, про¬
тивовоспалительная терапия и пассивные упраж¬
нения являются основными методами лечения рев¬
матоидного артрита. Госпитализация пациентов
осуществляется с целью проведения многократных
внутрисуставных инъекций, иммобилизации сус¬
тавов, курсов физиотерапии и информационно¬
го образования пациента. Однако в большинстве
случаев обострения заболевания можно лечить вне
стационара путем рационального применения либо
внутримышечных, либо внутрисуставных инъекций
кортикостероидов, а также пероральных анальгети¬
ков и НПВП и назначением базисных противорев¬
матических препаратов, модифицирующих течение
заболевания. При этом необходима периодическая
оценка активности заболевания, прогрессирования
и нетрудоспособности. Для успешного лечения
необходимы образование пациентов, консульти¬
рование и комплексный мультидисциплинарный
подход.Медикаментозная терапияВ настоящее время основным современным
методом лечения ревматоидного артрита является
раннее назначение базисных противоревматичес¬
ких препаратов, модифицирующих течение забо¬
левания (см. с. 152) либо в качестве монотерапии,
либо в комбинации. Эти препараты не приводят
к быстрым противовоспалительным или аналге-
зирующим эффектам, но уменьшают симптомы,
ревматические пробы и замедляют течение забо¬
левания по данным рентгенографии, по крайней
мере, в среднесрочной перспективе (табл. 2.49).
Вероятно, они являются наиболее приемлемыми
при назначении на ранней стадии заболевания,
до развития необратимых изменений. В настоя¬
щее время из базисных противоревматических пре-Таблица 2.49. Базисные
противоревматические препараты,
модифицирующие течение заболевания,
в терапии ревматоидного артритаДМ-«Рентгенологически признаки поражения сустава мо¬
гут быть отсрочены ранним назначением базисных
противоревматических препаратов, модифицируюших
течение заболевания (ОМАКВз). Метотрексат и суль¬
фасалазин обладают наиболее благоприятным соотно¬
шением токсические эффекты/эффективность.»Felson D.T. et al. //Arthritis Rheum. — 1992. — Vol. 35. — R
117-125.172
Воспалительные заболевания сустс.'^,вТаблица 2.50. Ревматоидный
артрит у пожилых•	Манифестация: может быть атипичной, например,
при развитии на начальном этапе полимиалгии или
синовита и выраженных периферических отеков.•	Старение и сопутствующая патология (например,
заболевания сердца, почек, желудочно-кишечного
тракта); повышение риска НПВП-гастротоксич-
ности. Сопутствующая патология также может
усложнить общее лечение.•	Остеопороз, индуцированный стероидами: в группе
повыщенного риска находятся пациенты в воз¬
расте старше 65 лет. Профилактику (бисфосфона-
тами) следует проводить тем больным, у которых
терапия кортикостероидами продолжается в тече¬
ние более 3 мес.•	Терапия медленно действующими антиревматичес-
кими препаратами: возраст сам по себе не является
противопоказаниемпаратов, модифицирующих течение заболевания,
препаратами первой линии терапии ревматоидного
артрита являются метотрексат и сульфасалазин.
Если на их фоне контроль заболевания невозмо¬
жен или они не переносятся пациентом, следует
применять другие базисные противоревматичес¬
кие препараты, модифицирующие течение забо¬
левания (или ингибиторы ФНО-а), либо в качес¬
тве монотерапии, либо в комбинации. Назначение
пациентам с ревматоидным артритом на ран¬
ней стадии преднизолона в фиксированной дозе
7,5 мг/сут, дополнительно к НПВП и к базисным
противоревматическим препаратам, модифициру¬
ющим течение заболевания, может в течение 2 лет
приводить к замедлению прогрессирования заболе¬
вания (по рентгенологическим признакам). Может
также потребоваться длительная симптоматическая
терапия НПВП и анальгетиками.Хирургическое лечениеЕсли медикаментозные методы лечения оказались
неэффективными, для купирования болей и предуп¬
реждения разрыва сухожилий может проводиться
синовэктомия апоневрозов сухожилий запястья или
пальцев кистей рук (табл. 2.38 на с. 158).Прогрессирование и прогнозВ прощлом подходы к лечению ревматоидного
артрита основывались на том факте, что это добро¬
качественное, не приводящее к летальному исходу,
медленно прогрессирующее заболевание, которое
часто отвечает на стандартную терапию. Это при¬
вело к консервативному подходу в терапии, кото¬рый первоначально базировался на применении
НПВП, но ставится под сомнение на основании
следующих данных.•	Показатели смертности у больных ревматоидным
артритом увеличиваются, являясь максимально
высокими у пациентов с наиболее тяжелыми
формами заболевания. Средняя продолжитель¬
ность жизни при ревматоидном артрите снижа¬
ется на 8—15 лет. Показатели 5-летней выжи¬
ваемости для пациентов с тяжелыми формами
заболевания составляют только 50%.•	Около 40% пациентов в течение 3 лет становятся
нетрудоспособными.•	Примерно у 80% пациентов в течение 20 лет раз¬
вивается нетрудоспособность средней или тяже¬
лой степени и в 25% случаев требуется обширное
эндопротезирование суставов.Быстрее всего функциональная способность
снижается в начале заболевания, поэтому важно
как можно раньше добиться контроля над ним.
Поражения суставов и эрозии развивается в раннем
периоде, и функциональный статус пациентов уже
через 1 год после начала ревматоидного артрита
коррелирует с исходом заболевания в долгосроч¬
ной перспективе. Однако в момент установления
диагноза невозможно точно прогнозировать исход
заболевания, поэтому необходимы осторожность
и тщательное наблюдение за всеми пациентами.
О неблагоприятном прогнозе свидетельствуют сле¬
дующие факторы при манифестации заболевания:•	более выраженная нетрудоспособность в начале
заболевания;•	женский пол;•	поражение плюснефаланговых суставов;•	положительный ревматоидный фактор;•	длительность заболевания более 3 мес.СЕРОНЕГАТИВНЫЙ СПОНДИЛОАРТРИТГруппа воспалительных заболеваний суставов
(табл. 2.51), которые отлигчаются от ревматоидного
артрита и характеризуются одинаковым патогене-Таблица 2.51. Серонегативный
спондилоартритАнкилозирующий спондилит.Реактивный артрит, включая синдром Рейтера.
Псориатическая артропатия.Артрит, сопровождающийся хроническими заболе¬
ваниями кишечника (болезнью Крона, неспецифи¬
ческим язвенным колитом)173
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.52. Клинические признаки,
типичные для серонегативного
спондилоартритаЛАсимметричный воспалительный олигоартрит (чаще
поражаются нижние конечности, чем верхние).
Сакроилеит и воспалительный спондилит.
Воспалительная патология мышц травматического
происхождения.Тенденция к семейному характеру заболевания.
Серонегативность в отношении ревмаїхзидного фактора.
Отсутствие узелков и других внесуставных призна¬
ков ревматоидного артрита.Сходство с внесуставными признаками, типичны¬
ми для следующих состояний.-	Воспаление слизистых оболочек — конъюнкти¬
вит, изъязвления слизистой оболочки щек, урет¬
рит, простатит, язвы кишечника.-	Гнойные поражения кожи, дистрофия ноггей.-	Увеит передней камеры глаза.-	Фиброз корня аорты (недостаточность аорты,
нарушения сердечной проводимости).-	Узловатая эритемазом. Для них характерно значительное сходство,
аналогичные суставные и внесуставные клиничес¬
кие признаки (табл. 2.52) и прямая генетическая
связь с антигеном НЬА-В27 комплекса гистосов¬
местимости.ПатологияСиновит является неспецифичным и, за исклю¬
чением такого признака, как отсутствие грану¬
лем, часто неотличим от ревматоидного синовита.
Однако характерным признаком является выра¬
женное экстрасиновиальное воспаление, особенно
в месте прикрепления связки или сухожилия к
кости, а также в капсуле, околосуставной надкост¬
нице, хряще и субхондральной костной пластинке.
Воспаление имеет тенденцию разрешаться форми¬
рованием обширного фиброза и образованием руб¬
цов, склонных к кальцинации и оссификации. Эти
изменения, как правило, приводят к неподвиж¬
ности суставов (артродезу). Околосуставной остеит
и периостит могут приводить к костным шпо¬
рам, которые связывают мостиками тела позвонков
(синдесмофиты) или выступают в места прикреп¬
ления связок (например, пяточные или локтевые
шпоры). Крупные центральные хряшевые сочле¬
нения (крестцово-подвздошное, межпозвонковое,
лобковый симфиз) поражаются частично, но, даже
когда в патологический процесс вовлекаются сино¬
виальные оболочки суставов (часто позвоночные
апофизарные суставы, тазобедренные, коленные,плечевые суставы), по-прежнему выражен экстра-
синовиальный воспалительный процесс.ЭтиологияСвязь с комплексом гистосовместимости HLA-
В27 прослеживается у всех серонегативных паци¬
ентов со спондилоартритом, но эта связь особенно
выражена при анкилозирующем спондилите (>95%)
и болезни Рейтера (90%), а также при сакроилеите,
увейте или баланите. Предполагаемый патогенез
связан с изврашенным ответом на инфекцию у
генетически предрасположенных пациентов —
«реактивная» теория. В некоторых случаях можно
установить триггерный механизм, как при болезни
Рейтера, которая развивается после бактериальной
дизентерии или хламидийного уретрита, однако в
других случаях средовые триггерные факторы оста¬
ются неустановленными.В семьях наблюдаются значительные группы
пациентов с разными формами серонегативного
спондилоартрита, при этом для каждой из них
характерно превалирование по заболеваемости
внутри семьи. Можно предположить, что в этих
семьях врожденный «реактивный» потенциал
распределяется между членами семьи, однако
фенотипическая характеристика заболеваний
различается в зависимости от провоцирующе¬
го фактора и других генетических и конститу¬
циональных особенностей каждого конкретного
пациента.АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТЭтот вариант заболевания в структуре сероне¬
гативного спондилоартрита представляет собой
воспалительный артрит с преимушественным
поражением крестцово-подвздошных суставов и
позвоночника. Для него характерны прогресси¬
рующая ригидность и неподвижность (артродез)
осевого скелета.ЭпидемиологияПик развития заболевания приходится на второе
и третье десятилетия жизни. Соотношение мужчин
и женщин составляет около 3:1, Общая распростра¬
ненность заболевания среди населения большинс¬
тва стран — около 0,5%, однако среди индейцев
племен пима и хайда с высокой частотой выявле¬
ния HLA-B27 этот показатель намного выше.Инфекционные провоцирующие факторы окон¬
чательно не установлены. Чаще, чем в обычной
популяции, наблюдается хронический простатит,
который не является инфекционным, у пациентов
с диагностированным анкилозирующим спонди¬
литом отмечается повышение частоты носительс-
тва газообразующих штаммов клебсиелл, что может174
Воспалительные заболевания сусттобусловливать обострение как суставной, так и
глазной форм заболевания.Клинические признакиСимптомы со стороны позвоночникаНачало заболевания, как правило, постепенное,
в течение месяцев или лет, с рецидивами эпизо¬
дов болей в нижней части спины и выраженной
скованностью. Ионизирующее облучение области
ягодиц или задней части бедер может приводить
к ошибочному диагнозу ишиалгии. В отличие от
механической боли в спине (см. с. 136), симптомы
охватывают многие сегменты и по распространен¬
ности являются симметричными и аксиальными.
Симптомы наиболее выражены ранним утром и
после периода отсутствия двигательной активнос¬
ти, а при движении — ослабевают Несмотря на
то что поражение пояснично-крестцовой облас¬
ти развивается, как правило, в первую очередь
и является наиболее выраженным, у некоторых
пациентов заболевание может манифестировать с
появления симптомов преимущественно со сторо¬
ны грудной клетки и щей. Заболевание имеет тен¬
денцию медленно и непрерывно распространяться
в восходящем направлении, и через несколько
лет в патологический процесс оказывается вовле¬
ченным весь позвоночник. Поскольку позвоноч¬
ник подвергается прогрессирующему анкилози-
рованию, его ригидность и вторичный остеопороз
предрасполагают к переломам позвонков, которые
проявляются острыми и интенсивными локализо¬
ванными болями. Редким осложнением является
вторичная компрессия спинного мозга.к ранним физическим признакам относятся;
отсутствие сглаживания поясничного лордоза при
наклонах вперед, боль при давлении на пояснично-
крестцовую область и ограничение подвижности
позвоночника в поясничном отделе во всех направ¬
лениях. По мере прогрессирования заболевания
ригидность нарастает во всем позвоночнике и часто
становятся ограниченными движения грудной клет¬
ки. Артродез позвонков варьирует по степени рас¬
пространенности, но у некоторых пациентов приво¬
дит к выраженному кифозу дорсального и щейного
отделов позвоночника, которые могут сливаться при
взгляде спереди. Эти изменения могут приводить к
нетрудоспособности, особенно в сочетании с пас¬
сивными сгибательными контрактурами тазобед¬
ренных и коленных суставов.Внепозвоночные симптомыУ больщинства пациентов наблюдаются допол¬
нительные симптомы со стороны опорно-двига¬
тельного аппарата, являющиеся результатом зна¬чительной распространенности патологического
процесса. Вследствие поражения реберно-поз-
воночных сочленений при дыхании усиливаются
«плевритные» боли в фудной клетке. Подошвенный
фасциит, тендинит ахиллова сухожилия и болезнен¬
ность таких костных выступов, как подвздошный
гребень, большой вертел бедренной кости, явля¬
ются результатом воспалительной энтезопатии.
Утомляемость часто является основной жалобой и
может быть результатом длительно наблюдающих¬
ся нарушений сна вследствие болей и хронического
системного воспаления.Почти у 40% пациентов наблюдается поражение
внепозвоночных синовиальных оболочек суставов,
которое в начале заболевания является, как пра¬
вило, симметричным и может вызывать симптомы
воспаления в основном со стороны тазобедренных,
коленных, голеностопных или плечевых суставов.
Вовлечение в патологический процесс перифери¬
ческих суставов (преимущественно голеностопных,
коленных или локтевых) примерно в 10% случаев
предшествует появлению симптомов со стороны
позвоночника. Еще в 10% случаев симптомы возни¬
кают в детстве как одна из разновидностей олигосус-
тавного ювенильного идиопатического артрита.В больщинстве случаев внесуставные симптомы
являются редкостью (табл. 2.53), за исключением
поражения глаз, которое иногда предшествует вов¬
лечению суставов в патологический процесс.ИсследованияОбычно повышены СОЭ и уровень С-реактив¬
ного белка. Ревматоидный фактор в сыворотке
крови не обнаруживается или выявляется в низких
титрах.Рентгенологические признаки являются основ¬
ными доказательствами, полученными в ходе
обследования, однако для их появления могут
понадобиться годы.Таблица 2.53. Внесуставные
признаки анкилозирующего
спондилоартритаУвеит передней камеры глаза (25%) и конъюнкти¬
вит (20%).Простатит (у 80% мужчин) обычно бессимптом¬
ный.Кардиоваскулярные заболевания.-	Аортальная недостаточность.-	Митральная недостаточность.-	Нарушения сердечной проводимости.-	Перикардит.Амилоидоз.Атипичный легочный фиброз верхней доли175
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаРис. 2.26. Рентгенологическая картина синдесмофитов (указаны стрелками). А — небольшие симметричные краевые
синдесмофиты, типичные для анкилозируюшего спондилита; Б — для простатита/спондилита Рейтера характерны
шероховатые, некраевые синдесмофиты.Рис. 2.27. Позвоночник в виде «бамбука» на позд¬
ней стадии тяжелого анкилозируюшего спондилита.
Визуализир\тотся симметричные краевые синдесмофи¬
ты. зарашение крестцово-подвздошного сочленения и
генерачизованная остеопения.176Сакроилеит часто является первым признаком
заболевания, который начинается в глубоких сипно-
виальных тканях суставов с неоднородности и поте¬
ри кортикального слоя, расширения внутрисустав¬
ной щели с последующим склерозом, сужением и
артродезом. Рентгенография грудино-поясничного
отдела позвоночника в боковой проекции позволяет
визуализировать «прямоугольную» форму передних
отделов позвонков в результате эрозии и склеро¬
зирования передних углов, а также периостита тел
позвонков. Мостовидные синдесмофиты (небольшие
и симметричные) являются продолжением наибо¬
лее удаленных от позвоночного канала отростков
(рис. 2.26). Также можно выявить оссификацию пере¬
дней продольной связки и расплавление суставной
фасетки. Сочетание всех этих признаков приводит к
титшчному позвоночнику в виде «бамбуковой палки»
(рис. 2.27). Эрозивные изменения могут обнаружи¬
ваться в лобковом симфизе, седалищном бугре и
периферических суставах. В атланто-аксиальном соч¬
ленении могут возникать остеопороз и смещение.ЛечениеЦелями лечения являются уменьшение интен¬
сивности болей и ригидности, максимальное
сохранение подвижности скелета и предупреж¬
дение деформаций. Основой лечения являются
образование пациентов и адекватный уровень
физической активности. В раннем периоде забо-
Воспалительные заболеваниялевания пациентов следует обучить выполнять
регулярные дневные упражнения на растяжение
спины, включая обычные утренние «потягива¬
ния», и регулярно делать перерывы во время про¬
должительных периодов бездействия (например,
при вождении машины или при работе за компью¬
тером). Плавание — идеальный вид физических
упражнений. Неудобная кровать и сиденье стула
должны быть исключены.НПВП эффективно уменьшают выраженность
симптомов, но не влияют на течение заболевания.
Назначение длительно действующих НПВП на ночь
помогает, в частности, при выраженной утренней
скованности. Сульфасалазин, метотрексат или аза¬
тиоприн позволяют контролировать персистиру¬
ющий синовит периферических суставов, но, по-
видимому, оказывают слабое действие или не влияют
на аксиальное поражение. Однако недавние иссле¬
дования продемонстрировали, что терапия ингиби¬
торами ФНО-а может улучшить течение симптомов
и проявлений анкилозирующего спондилита, в том
числе подвижность позвоночника.При персистирующем подошвенном фасциите
и других энтезопатиях могут применяться местные
инъекции кортикостероидов. Пероральные стероиды
иногда назначаются при остром увейте, но в других
случаях их применения следует избегать. Выраженные
ограничения движений в тазобедренном, коленном
или плечевом суставах можно устранять хирургичес¬
ки. Полная артропластика тазобедренного сустава
позволяла в основном избежать необходимости в
хирургических вмешательствах на позвоночнике у
пациентов с выраженными деформациями.Около 75% пациентов с анкилозирующим
спондилитом способны трудиться и сохранять
хорошее качество жизни. Даже если развивается
анкилоз тяжелой степени, функциональные огра¬
ничения могут не быть настолько же значительны¬
ми, насколько выражено сращение позвоночника в
вертикальном положении. Наиболее неблагопри¬
ятный прогноз характерен для тяжелых поражений
тазобедренного, коленного или плечевого суставов.РЕАКТИВНЫЙ АРТРИТХарактеристики болезни Рейтера представлены
в табл. 2.54.ЭпидемиологияРеактивный артрит — это заболевание, поража¬
ющее преимущественно мужчин молодого возраста
(отношение мужчин и женщин 15:1), которое, по-
видимому, является наиболее частой причиной воз¬
никновения воспалительного артрита у мужчин в
возрасте 16-35 лет, хотя может развиваться в любом
возрасте. У 1-2% пациентов с неспецифическимТаблица 2.54. Болезнь РейтераКлассическая триада'*Неспецифический уретрит.
Конъюнктивит (примерно 50%).
Реактивный артритДополнительные внесуставные признакиЦирцинарный баланит (20-50%).
Бленноррагическая кератодермия (15%).
Дистрофия ногтей.Эрозии щек (10%)ПровоцируетсяБактериальной дизентерией, вызванной преиму¬
щественно Salmonella, Shigella, Campylobacter пля
Yersinia, илиИнфекциями, передающимися половым путем
(Chlamydia)*	Неполные формы только с одним или двумя симптомами
из классической триады наблюдаются чаще, чем развернутая
картина заболевания.артритом, находящихся в клиниках для лечения
заболеваний, передающихся половым путем,
наблюдается реактивный артрит. Реактивный арт¬
рит развивается у 25% Н1А-В27-позитивных муж¬
чин после эпидемической дизентерии, вызванной
шигеллами.Клинические признакиНачало заболевания, как правило, острое, с раз¬
витием уретрита, конъюнктивита (примерно в 50%
случаев) и воспалительного олигоартрита, поражаю¬
щего крупные и мелкие суставы нижних конечнос¬
тей через 1—3 нед после сексуального контакта или
эпизода дизентерии. Могут наблюдаться выражен¬
ные общие симптомы в виде лихорадки, снижения
массы тела и вазомоторных изменений в ступнях.Реже приступы реактивного артрита могут быть
подострыми или характеризоваться постепенным
началом. У многих пациентов отмечается поражение
одного сустава, которое через несколько дней пере¬
ходит в асимметричный олигоартрит. Симптомы
и признаки уретрита или конъюнктивита могут
быть минимальными или полностью отсутствовать.
Могут отсутствовать и точные указания на пред¬
шествующую дизентерию. В этих случаях сочетание
признаков синовита, околосуставного воспаления,
а также выраженной асимметрии и преимущест¬
венного поражения нижних конечностей позволя¬
ют предположить серонегативный спондилоартрит.177
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаВ дальнейшем может развиваться тендинит ахилло¬
ва сухожилия или подошвенный фасциитВнесуставные признаки (см. табл. 2.54)Кольцевидный баланит манифестирует с появле¬
ния пузырьков на венечной борозде крайней плоти
или головки полового члена, которые в дальнейшем
разрываются с образованием эрозий и незначитель¬
ной окружающей эритемы, слегка уплотненной и
создающей эффект кольца. Поражения часто без¬
болезненные и могут бесследно исчезать. Эрозии
щек представляют собой безболезненные поверх¬
ностные красные пятна на языке, нёбе, слизистой
оболочке щек и губ, которые сохраняются всего
несколько дней. Бленноррагическая кератодермия
возникает в виде отдельных восковидных везико-
папулезных высыпаний желто-коричневого цвета
с шелушением по периферии, иногда плотных,
образующих крупные, покрытые корками бляшки.
Особенно выражено поражение ладоней и подошв,
но оно может распространяться на мошонку, голо¬
ву и туловище. По своим клиническим и гистоло¬
гическим признакам эти поражения не отличаются
от пустулезного псориаза. Дистрофия ногтей с под-
ногтевьш кератозом обладает сходством с псориа-
тической дистрофией ногтей.Признаки хронического процессаПервый приступ артрита, как правило, является
локализованным, со спонтанной ремиссией симп¬
томов в течение 2-3 мес. Однако рецидивирующий
или хронический артрит развивается более чем у
60% пациентов и не всегда связан с предшеству¬
ющей инфекцией. При хронической артропатии
часто наблюдаются боли в пояснице и скованность
вследствие сакроилеита; у 15-20% пациентов раз¬
вивается спондилит. Голеностопные суставы, сочле¬
нения предплюсневых костей и коленные суставы,
как правило, являются следующими мишенями для
патологического процесса. Увеит редко наблюдает¬
ся при манифестации заболевания, но возникает
у 30% пациентов с рецидивирующим артритом. К
другим нетипичным признакам относятся; кар¬
диоваскулярные нарушения (аортальная недоста¬
точность, расстройства сердечной проводимости,
плевроперикардит), периферическая невропатия
(отвисание стопы, неврит локтевого нерва) и нару¬
шения со стороны центральной нервной системы
(судороги, менингоэнцефалит).Почти у 10% пациентов через 20 лет после начала
заболевания обнаруживаются признаки активно
текущего процесса. Спондилит, хронический эро¬
зивный артрит, острый рецидивирующий артрит и
>ъеит яктяются основными причинами смертности
в отсроченном периоде.ИсследованияРевматические пробы, как правило, позитивны
при повышении показателей СОЭ и С-реактив-
ного белка, а в дальнейшем — при нормохромной
нормоцитарной анемии. В аспирате синовиальной
жидкости выявляются признаки воспаления (низ¬
кая вязкость, мутность) и часто содержатся гига¬
нтоклеточные макрофаги (клетки Рейтера). Уретрит
может подтверждаться методом «двух стаканов»;
появление слизи в утренней порции биоматериала
и чистая вторая порция. В мазке из верхних отде¬
лов влагалища при культуральном исследовании
можно обнаружить хламидии. К моменту манифес¬
тации артрита копрокультуры обычно негативные
(за исключением постсальмонеллезного артрита).
Однако определение агглютинина в сыворотке
крови поможет в установлении диагноза предшест¬
вующей дизентерии. Ревматоидный и антинуклеар-
ный факторы в сыворотке крови не определяется.В большинстве случаев рентгенологические изме¬
нения (кроме припухлости мягких тканей) при ост¬
ром приступе заболевания отсутствуют. Однако при
хронической и рецидивирующей формах могут раз¬
виваться околосуставная остеопения легкой сте¬
пени, сужение внутрисуставной щели и краевые,
пролиферативные эрозии. Также может наблюдать¬
ся периостит, особенно плюсневых, фаланговых
костей и костей таза, и крупные «рыхлые» пяточные
шпоры. В противоположность изменениям, кото¬
рые наблюдаются при анкилозирующем спондили¬
те, рентгенологртческие признаки сакроилеита часто
несимметричные и локализованы за пределами
контуров кольцевидных волокон (т.е. «некраевые»,
см. рис. 2.26). Рентгенологические признаки в пери¬
ферических суставах и позвоночнике идентичны
таковым, которые наблюдаются при псориазе.ЛечениеПри первом приступе заболевания лечение в основ¬
ном является симптоматическим. НПВП применя¬
ются в остром периоде, наряду с эндоскопической
аспирацией по показаниям и инъекциями кортикос¬
тероидов, вводимыми внутрь суставов или в другие
ткани. Системные стероиды применяются редко, в
некоторых случаях при прогрессирующем артрите
тяжелой степени и некупируемой бленноррагической
кератодермии требуется назначение антиревмати-
ческой терапии с азатиоприном или метотрексатом.
Неспецифический хламидийный уретрит, как пра¬
вило, поддается терапии короткими курсами тетра¬
циклина, что может снизить частоту возникновения
артритов в случаях заражения половым путем. При
увейте передней камеры глаза необходима неотлож¬
ная терапия кортикостероидами; топическими, вво¬
димыми субконъюнктивально, или системными.178
Воспалительные заболевай... оПСОРИАТИЧЕСКАЯ АРТРОПАТИЯПримерно у 20% из всех пациентов с сероне¬
гативным полиартритом наблюдается псориаз.
Заболевание манифестирует, как правило, в возрас¬
те 25—40 лет, с наибольшей частотой у пациентов
с текушим или предшествующим псориазом кожи
(70%), но в 20% случаев предшествует началу псо¬
риаза. У небольшого количества пациентов в начале
заболевания наблюдается синхронное возникно¬
вение КОЖНЬЕК и суставных проявлений (5%) или
артрит, но никогда не развивается поражение кожи
(5%). Дистрофия ногтей наблюдается чаще, чем
бляшки на коже.Псориатический артрит возникает с частотой
1:1000 населения и у 7% пациентов с псориазом.Клинические признакиНаблюдается широкий спектр поражения суста¬
вов, но выделяют пять основных вариантов клини¬
ческой картины.•	Асимметричный воспалительный олигоартрит
(40%). Может поражать суставы нижних и верх¬
них конечностей, часто в сочетании с синовитом
и воспалением околосуставных тканей. Наиболее
характерны синовит или теносиновит суставов
пальцев кистей или стоп, энтезит и воспаление
прилегающих тканей, что приводит к возникно¬
вению «колбасовидных пальцев» или к дактилиту
(рис. 2.28, А). Обычно в патологический процесс
вовлекаются один или два крупных сустава, пре¬
имущественно коленные, с очень значительным
выпотом. Манифестация часто внезапная, но с
незначительно выраженной симптоматикой и
отсутствием системных изменений. Дактилит,
как правило, благополучно разрешается через
несколько месяцев.•	Симметричный полиартрит (25%). Возникает
чаще у женщин и вследствие симметричного
поражения мелких и крупных суставов как вер¬
хних, так и нижних конечностей может иметь
значительное сходство с ревматоидным артритом.
Однако узелки и другие внесуставные признаки
ревматоидного артрита отсутствуют, поражение
суставов в целом менее выражено и протекает
более доброкачественно. Большая часть деформа¬
ций кистей рук, как правило, является результа¬
том теносиновита и контрактур мягких тканей.•	Доминирующий артрит дистальных межфалан¬
говых суставов (15%). Это очень характерная
форма заболевания, которая в основном наблю¬
дается у мужчин и при которой главным образом
поражаются дистальные межфаланговые суставы
пальцев и окружающие околосуставные ткани.
Почти во всех случаях сопровождается дистро¬
фией ногтей (рис. 2.28, Б).Рис. 2.28. Псориатическая артропатия. А — «колбасо¬
видный» средний палец пациента с псориатическим арт¬
ритом; Б — типичный симптом дистального межфалан¬
гового сустава, сопровождающийся дистрофией ногтей
(углубление и онихолизис).•	Псориатический спондилит (15%). Клиническая
картина этой формы заболевания напоминает
анкилозирующий спондилит, но менее тяжелая.
Может возникать изолированно или на фоне
других клинических признаков периферическо¬
го артрита.•	Мутилируюший артрит (5%). Это деформиру¬
ющий эрозивный артрит, поражающий суставы
пальцев рук и ног Выраженное истирание хряща
и костей приводит к нарушению функции сустава
и его нестабильности. Кожа в области поражения
выглядит инвагинированной и «телескопичес¬
кой» («рука в виде лорнетки»); вытяжение может
возвращать палец к его первоначальной длине.
В других пальцах кистей или стоп может наблю¬
даться анкилоз.Основным признаком псориатического артрита
является смена периодических обострений пери¬
одами полной или почти полной ремиссии. Во
многих случаях резидуальные изменения и степень179
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратанетрудоспособности выражены незначительно, за
исключением мутилирующего артрита.
Наблюдаются следующие внесуставные изменения.•	Поражение кожи.•	Поражение ногтей может возникать и на фоне
отсутствия поражения кожи и более часто наблю¬
дается при псориатическом артрите (85%), чем
при неосложненном псориазе (30%).•	Конъюнктивит и увеит. Наиболее часто наблю¬
дается конъюнктивит Увеит характерен преиму¬
щественно для НЬА-В27-позитивных пациентов
с сакроилеитом и спондилитом.ИсследованияМогут повышаться показатели СОЭ и С-реакгив-
ного белка (но часто незначительно), особенно при
многосуставном поражении. Тесты на ревматоид¬
ный фактор и антинуклеарные антитела, как прави¬
ло, отрицательные. Рентгенограммы могут быть без
изменений или позволяют выявить эрозии с суже¬
нием внутрисуставной щели. Признаками, позво¬
ляющими отличить псориатический артрит от рев¬
матоидного, являются: краевые пролиферативные
эрозии, сохранение плотности костной ткани и уси¬
ление склеротических изменений в мелких костях
(фаланги «слоновой кости»). Мутилируюший артрит
и анкилоз периферических суставов могут возникать
при обоих заболеваниях. Изменения в осевом ске¬
лете напоминают таковые, которые наблюдаются
при хроническом реактивном артрите [шерохова¬
тые, асимметричные, некраевые синдесмофнпгы (см.
рис. 2.26) и асимметричный сакроилеит].ЛечениеПрогноз более благоприятный, чем при ревмато¬
идном артрите. Как правило, проводится симпто¬
матическое лечение, такое как назначение стандар¬
тных анальгетиков и топических или пероральных
НПВП. Внутрисуставные инъекции временно поз¬
воляют контролировать выраженный синовит. В
целом следует исключать иммобилизацию суставов
и продолжительный отдых из-за повышенного риска
развития фиброза и костного анкилоза. Следует
придерживаться режима (регулярные физические
упражнения и внимание к положению тела), анало¬
гичного таковому при спондилите (см. с. 176).При персистирующем периферическом артри¬
те могут применяться сульфасалазин, метотрексат
или азатиоприн, но при аксиальной форме забо¬
левания эти препараты или неэффективны, или
оказывают незначительное действие. Метотрексат
и азатиоприн могут также применяться при кожном
псориазе тяжелой степени. Антималярийные препа¬
раты назначать не следует, так как они могут вызы¬
вать эксфолиативные реакции. Ретиноид ацитретинэффективен для лечения как артритов, так и кожных
поражений, но его не стоит назначать женщинам
молодого возраста из-за тератогенного эффекта.
Применение этого препарата осложняется побоч¬
ными реакциями со стороны кожи и слизистых обо¬
лочек, гиперлипидемией, миалгиями и экстрапоз¬
воночными кальцификатами. Фотохимиотерапия с
метилпсораленом и ультрафиолетовым облучени¬
ем лучами длинного спектра волн (ПУВА-терапия)
является основным методом лечения пациентов с
выраженными кожными поражениями, но также
эффективна и у некоторых больных с синхронными
обострениями воспалительного артрита.АРТРИТ, ВОЗНИКАЮЩИЙ НА ФОНЕ
ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ КИШЕЧНИКАДва признака серонегативного воспалительного
артрита сопровождают течение неспецифического
язвенного колита и болезни Крона.•	Энтеропатический артрит, который представля¬
ет собой острый воспалительный олигоартрит,
возникающий у 12% больных неспецифическим
язвенным колитом и у 20% пациентов с болез¬
нью Крона. Крупные суставы нижних конечнос¬
тей (коленные, голеностопные, тазобедренные)
поражаются наиболее часто, но суставы запястья и
пальцев стоп также могуг вовлекаться в патологи¬
ческий процесс. Возникновение артрита совпадает
с обострениями основного заболевания кишечни¬
ка, иногда сопровождается афтозным стоматитом,
иритом и узловой эритемой. Артрит разрешается
после полной колонэктомии по поводу неспеци¬
фического язвенного колита. Тот факт, что артрит с
более высокой частотой наблюдается при болезни
Крона, может быть связан с большими трудностя¬
ми при лечении этого заболевания кишечника.•	Сакроилеит (16%) и анкилозирующий спонди¬
лит (6%) не коррелируют с активностью заболе¬
ваний кишечника. Эти аксиальные заболевания
по своим клиническим и рентгенологическим
признакам неотличимы от классического анки¬
лозирующего спондилита.ЗАБОЛЕВАНИЯ,СВЯЗАННЫЕ
С ОТЛОЖЕНИЕМ КРИСТАЛЛОВВ суставах и вокруг них могут откладываться раз¬
личные кристаллы и обусловливать возникновение
как острого воспалительного, так и хроническо¬
го синдромов (табл. 2.55). В некоторых случаях
кристаллы являются первичными патогенетичес¬
кими факторами истинных «заболеваний обмена
веществ» (т.е. подагры). В других случаях патология180
Воспалительные заболевания сцс^Таблица 2.55. Артрит, связанный
с отложением кристаллов, ^
и отложение кристаллов
в соединительной тканиКристаллКорреляцияТйпичныеМононатрия урат моно¬Острая подафагидратХроническая узелковаяподаграКальция пирофосфатОстрая «псевдоподагра»дигидратХроническая (пирофос-фатная) артропатияХондрокальцинозОсновной фосфатПериартрит с кальцифи¬кальциякатамиКальцинозРедкиеХолестеринХронические выпоты приревматоидном артритеОксалат кальцияОстрый артрит у гемодиа-лизных пациентовВнешние кристаллы/полукристаллические частицыСинтетическиеОстрый синовиткристаллыШипы растений/иглыХронический моноартрит,морских ежейтеносиновитИзбыток раствора
[Х]хтопорно-двигательного аппарата предрасполагает
к вторичному отложению кристаллов (например,
предрасположенность к образованию кристаллов
пирофосфата кальция или апатита при остеоарт¬
рите). В дальнейшем такие кристаллы могут уси¬
ливать симптомы и выраженность поражения или
быть эпизодическим сопутствуюшим признаком
без клинических проявлений.На отложение кристаллов влияют несколь¬
ко факторов (рис. 2.29). Во-первых, должна быть
достаточная концентрация химического вещества
(произведение ионов). Возникнет ли в дальнейшем
отложение кристалла, будет зависеть от балан¬
са тканевых факторов, которые усиливают или
ингибируют образование центров кристаллизации
и их рост. Многие ткани перенасыщены различ¬
ными веществами, но все зависит от собственных
ингибиторов, предотвращающих кристаллизацию.
Изменение баланса ингибиторов и провоцирую¬
щих факторов может привести к кристаллизации.Растворение^ -/17Выпадение кристалловРис. 2.29. Факторы, опосредующие образование крис¬
таллов и отложение их в тканях одновременно.Кристаллы могут также подвергаться растворению,
и их количество в каждый конкретный период вре¬
мени может определяться относительным уровнем
кристаллизации, роста и растворения.Воспалительный потенциал кристаллов заключа¬
ется в физической неоднородности и высоком отри¬
цательном заряде их поверхности, который может
индуцировать воспаление и повреждать клеточные
мембраны. Кристаллы также могут вызывать меха¬
ническое повреждение тканей, в которых они нахо¬
дятся, и действовать как частицы, способствующие
износу поверхности сустава. Отложения кристаллов
возникают глубоко в структуре хряща или сухожи¬
лия, что предупреждает их контакт с протеинами
и клетками, и могут парадоксально сохраняться в
тканях опорно-двигательного аппарата, не вызы¬
вая воспаления и клинических симптомов. Только
когда они начинают высвобождаться из своих защи¬
щенных мест возникновения («выделение кристал¬
ла»), они провоцируют острые приступы воспале-181
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратания. Такие приступы могут возникать спонтанно, в
результате механического повреждения (механичес¬
кой травмы), частичного растворения и уменьшения
размеров кристаллов (например, при начале тера¬
пии подагры), или быть опосредованы повышени¬
ем белков острой фазы вследствие присоединения
интеркуррентного заболевания или хирургического
вмешательства (механизм неизвестен).ПОДАГРАПодагра представляет собой истинное заболева¬
ние, вызванное отложением кристаллов. Его можно
рассматривать как патологическую реакцию со сто¬
роны суставов или околосуставных тканей на крис¬
таллы мононатрия урата моногидрата. Кристаллы
мононатрия урата моногидрата откладываются
преимушественно в периферической соединитель¬
ной ткани внутри и вокруг синовиальной оболоч¬
ки суставов, первоначально преимушественно в
нижних конечностях, в большей степени поражая
первые плюснефаланговые и мелкие суставы стоп
и кистей. По мере медленного накопления отложе¬
ний кристаллов и их увеличения наблюдается про¬
грессируюшее вовлечение в патологический про¬
цесс более проксимально расположенных суставов,
повышение риска поражения хряша и костей и раз¬
витие «вторичного» остеоартрита. Процесс отло¬
жения кристаллов мононатрия урата моногидрата
до достижения визуализируемых размеров может
занимать месяцы или годы, что сопровождается
длительной бессимптомной фазой заболевания.Для развития подагры необходимо (но недостаточ¬
но), чтобы наблюдалась длительная гиперурикемия.ЭпидемиологияЧастота возникновения подагры варьирует у
населения различных стран и составляет около 1%,
поражая преимущественно мужчин (>10:1). Частота
повышается с возрастом и по мере увеличения в
сыворотке крови концентрации мочевой кислоты.
«Первичная» подагра почти всегда является забо¬
леванием, характерным для мужчин, и наиболее
часто приводит к развитию артрита воспалитель¬
ного характера у мужчин в возрасте старше 40 лет.
«Вторичная» подагра вследствие поражения почек
или медикаментозной терапии, как правило, раз¬
вивается у пациентов старше 65 лет и характерна в
основном для женщин.Уровни мочевой кислоты в сыворотке крови,
которые выявляются у населения, отличаются вари¬
абельностью. Эти уровни выше у мужчин, чем у
женщин; у мужчин повышаются, начиная с 20 лет, а
у женщин — в постменопаузе, прямо коррелируют с
ожирением и изменяются в соответствии с этничес¬
кой принадлежностью (самые высокие — у маори вНовой Зеландии). Гиперурикемию по логике следо¬
вало бы определить как такую концентрацию моче¬
вой кислоты в сыворотке крови, которая превышает
показатель теоретртческой растворимости монона¬
трия урата моногидрата в физиологических условиях
(0,42 ммоль/л или 7,1 мг/дл). С практической точки
зрения, однако, это определение обычно звучит как
концентрация мочевой кислоты, превышающая 2
стандартных отклонения от среднего показателя в
популяции (0,40 ммоль/л или 6,7 мг/дл для муж¬
чин и 0,35 ммоль/л или 5,9 мг/дл для женщин).
Вероятно, что у 95% пациентов с гиперурикемией
никогда не разовьется подагра.ЭтиологияПервичная подаграПримерно треть пула мочевой кислоты в организ¬
ме пополняется за счет поступления с пищей и две
трети — за счет метаболизма эндогенных пуринов
(рис. 2.30). Концентрация мочевой кислоты в био¬
логических жидкостях организма зависит от баланса
между процессами ее синтеза и выведения почкамиЭкскреция почками
(«600 мг/сут)Уриколизис в кишечнике
(»200 мг/сут)Рис. 2.30. Пул мочевой кислоты. Происхождение и отло¬
жение мочевой кислоты у здорового человека.182
Воспалительные заболевания с-(две трети) и желчью (одна треть). Синтез и разру¬
шение пуриновых нуклеотидов регулируются цепью
ферментативных реакций; ксантиноксидаза ката¬
лизирует завершение преврашения гипоксантина в
ксантин, а затем ксантина — в мочевую кислоту.Причины гиперурикемии представлены в табл.
2.56. Более чем у 90% пациентов с первичной подаг¬
рой гиперурикемия является следствием врожден¬
ного изолированного нарушения функции почек, в
частности парциальной экскреции, что приводит к
нарушению их способности к усилению выведения
в ответ на нафузку пуринами («гипоэкскреция»).
У некоторых пациентов с первичной подафой по
неустановленным причинам повышен эндогенный
уровень мочевой кислоты («гиперпродуценты»). Б
редких случаях (<1% пациентов с первичной подаг¬
рой) наблюдается врожденный дефект специфичес¬
кого фермента, участвующего в пуриновом синтезе,
который можно заподозрить, если подафа развива¬
ется в возрасте 25 лет, у пациентов обнаруживаются
уратные камни в мочевыводящих путях или отчет-Таблица 2.56. Факторы,
предрасполагающие к хронической
гиперурикемии и подагреСнижение почечной экскреции — частая причинаВрожденное изолированное нарушение функции
почечных канальцев (гипоэкскреторы).Почечная недостаточность.Длительная медикаментозная терапия.-	Тиазидными и петлевыми диуретиками.-	Ацетилсалициловая кислота в низких дозах.-	Циклоспорином.-	Пиразинамидом.Отравление токсинами (например, у потребителей
дешевого виски).Лактат-ацидоз (аакоголь)Повышение продукции мочевой кислоты —
редкая причинаПовышение обмена пуринов.-	Хронические миелопролиферативные или лим-
фопролиферативные заболевания (например,
полицитемия, хроническая лимфатическая лей¬
кемия).Повышение синтеза de novo (гиперпродуценты).-	Неустановленные нарушения (наиболее часто).-	Дефект специфического фермента (редко).-	Дефицит гипоксантин-гуанин фосфорибозил
трансферазы.-	Избыточная активность фосфорибозил фосфат
синтетазы.-	Дефицит глюкозо-6-фосфатазыливо прослеживается семейный анамнез возникно¬
вения подагры с ранней манифестацией.Помимо гиперурикемии, для первичной подафы
характерны другие факторы риска и взаимозависи¬
мые корреляции, в том числе метаболический син¬
дром (резистентность к инсулину, дислипидемия и
артериальная гипертензия, при которой независи¬
мо снижается клиренс мочевой кислоты почками)
и злоупотребление алкоголем (преимущественно
пивом, содержащим гуанозин).Вторичная подаграВторичная подагра является результатом хро¬
нической гиперурикемии вследствие поражения
почек или длительного приема диуретиков, при
подагре, индуцированной применением диурети¬
ков, другим фактором риска является узловой гене¬
рализованный остеоартрит, особенно у женщин.
Это предположительно связано с неспецифической
предрасположенностью к кристаллизации в хряще
при остеоартрите, вероятно, вследствие снижения
содержания протеогликана и других ингибиторов
процесса образования кристаллов.Клинические признакиОстрая подаграПочти во всех случаях в начале заболевания пора¬
жается один дистальный сустав. Более чем в 50%
случаев «подагры» в патологический процесс вовле¬
кается первый плюснефаланговый сустав (рис. 2.31).Рис. 2.31. Подагра. Острая подагра, вызывающая при¬
пухлость, эритему, интенсивную боль и болезненность
первого плюснефалангового сустава.183
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаДругими типичными местами поражения (по мере
снижения частоты) являются голеностопные,
коленные, локтевые, запястные суставы, мелкие
суставы пальцев рук и ног, суставы средней части
стопы. Аксиальный скелет и крупные прокси¬
мальные суставы поражаются редко и никогда не
являются местами локализации патологического
процесса на начальном этапе. Для типігчньїх эпи¬
зодов заболевания характерны следующие особен¬
ности:•	чрезвычайно быстрое начало, достигающее мак¬
симума выраженности всего через 2-6 ч, часто
приводящее к пробуждению пациента ранним
утром;•	интенсивная боль, часто описываемая как «худ¬
шая боль на свете»;•	выраженная болезненность— пациент не в
состоянии надеть носок или заправить постель,
опираясь на сустав;•	выраженная припухлость сустава с гиперемиро-
ванной, лоснящейся кожей над ним;•	ограничение подвижности в течение 5—14 дней с
полным восстановлением исходньгх функций.Во время приступа заболевания в сустава наблю¬
даются признаки выраженного синовита, а также
припухлость околосуставных тканей и гиперемия.
Эти изменения могут сопровождаться лихорадкой,
недомоганием и даже спутанностью сознания, осо¬
бенно при поражении такого крупного сустава, как
коленный. После стихания острых явлений часто
наблюдаются зуд и шелушение кожи над областью
сустава. Дифференциальный диагноз проводит¬
ся прежде всего с септическим артритом, инфек¬
ционным целлюлитом или другим заболевани¬
ем, сопровождающимся отложением кристаллов.
Септический артрит, однако, имеет, как правило,
более подострое течение и тяжесть его нарастает
вплоть до начала терапии.Острые эпизоды подагры могут также прояв¬
ляться бурситом, теносиновитом или целлюлитом.
Эти приступы характеризуются сходными сим¬
птомами острой фазы, интенсивными болями,
выраженным воспалением и гиперемией. Многие
пациенты сообщают и о более легких по тяжести
эпизодах, продолжающихся всего по несколько
дней (малые приступы). В некоторых случаях при¬
ступы наблюдаются более чем в одном суставе;
иногда один приступ, инициируемый ревматичес¬
кими пробами, провоцирует спустя несколько дней
приступ в других суставах (кластерные приступы).
Полисуставные эпизоды наблюдаются редко.Рецидивирующая и хроническая подаграПосле острого приступа у некоторых пациентов
может никогда не возникнуть повторного эпи¬зода заболевания; у других следующий приступ
развивается спустя годы. В большинстве случаев,
однако, второй эпизод возникает в течение перво¬
го года, и с течением времени частота приступов
постепенно нарастает. При последующих присту¬
пах вероятность поражения нескольких суставов
и выраженность приступов больше. В результате
продолжающееся отложение кристаллов монона¬
трия урата моногидрата приводит к поражению
сустава и развитию хронического болевого синдро¬
ма. Интервал между первым эпизодом и развитием
хронически« симптомов может быть разным, но в
среднем составляет около 10 лет. Основным пока¬
зателем является концентрация мочевой кислоты в
сыворотке крови. Чем она выше, тем более ранним
и выраженным будет поражение сустава и отложе¬
ние кристаллов мононатрия урата моногидрата.Наиболее часто поражаемыми суставами с при¬
знаками повреждения и синовитом различной
степени выраженности являются первый плюсне¬
фаланговый сустав, суставы средней части стопы,
пальцев и запястья, иногда сопровождающиеся
значительными деформациями и выраженным
нарушением функций, особенно в суставах стоп
и кистей. Для тофусов характерна асимметрич¬
ность.Хроническая тофусная подаграКрупные скопления кристаллов мононатрия
урата моногидрата приводят к возникновению
узлов (тофусов), неоднородных по плотности, а их
обычными местами локализации являются разги-
бательные поверхности пальцев, кистей, предпле¬
чий, локтей, ахилловы сухожилия и завиток ушной
раковины. Кристаллы мононатрия урата моногид¬
рата белого цвета можно разглядеть невооружен¬
ным глазом, что позволяет отличить их от узлов при
ревматоидном артрите (рис. 2.32). Крупные узлы
могут изъязвляться с вьщелением белого зернисто¬
го содержимого и сопровождаются местным вос¬
палением (гиперемия, гной), даже при отсутствии
вторичной инфекции. Несмотря на то что тофусы,
как правило, являются очень поздним признаком
заболевания, они могут на удивление быстро появ¬
ляться (менее чем в течение 1 года) у пациентов с
хронической почечной недостаточностью.Вторичная подагра может манифестировать с
болезненных, иногда разрушающихся тофусов,
без предшествующих острых эпизодов заболева¬
ния. Этот вариант наблюдается преимущественно
у пациентов старческого возраста, в основном у
женщин с узловым остеоартритом, у которых тофу¬
сы развиваются внутри или вокруг пальцев, пора¬
женных остеоартритом как следствие длительного
(>1-2 лет) применения диуретиков (см. рис. 2.32).184
Воспалительные заболеванияРис. 2.32. Тофус с белыми кристаллами мононатрия урата
моногидрата, визуализируемый на поверхности кожи.
Это подагра, вызванная применением диуретиков, у
пациента с узловым остеоартритом.Поражение почек и мочевых путейВ Европе примерно у 10% пациентов с подагрой
уратные (не кристаллы мононитрата урата моно¬
гидрата) камни приводят к почечным коликам.
Этот показатель выше в условиях жаркого клима¬
та, при гиперпродукции пуринов, приеме урико-
зурических препаратов, нарушениях канальцевой
реабсорбции мочевой кислоты, дегидратации и
снижении pH мочи (например, при хронической
диарее или илеостомии).Прогрессируюшее заболевание почек является
серьезным осложнением, связанным с нелеченной
хронической тофусной подагрой тяжелой степени.
Следствием является отложение кристаллов моно¬
нитрата урата моногидрата в интерстициальной
ткани мозгового слоя и пирамид почек с развитием
в последуюшем хронического воспаления, гига¬
нтоклеточной инфильтрации, фиброза, гломеру-
лосклероза и вторичного пиелонефрита.ИсследованияДля диагностики необходимо выявить кристал¬
лы мононатрия урата моногидрата в содержимом,
полученном из сустава, сумки или тофуса. При
острой подагре в синовиальной жидкости обнару¬
живается повышенная мутность вследствие зна¬
чительного увеличения количества клеток (>90%
нейтрофилов); при хронической подагре характе¬
ристики жидкости могут быть более разнообразны¬ми, но иногда она белая из-за высокого содержания
в ней кристаллов. В периоды ремиссии в аспирате
при бессимптомном поражении первого гыюсне-
фалангового или коленного суставов также можно
идентифицировать кристаллы.Несмотря на гиперурикемию, которая, как пра¬
вило, является персистируюшей, этот признак не
подтверждает диагноз подагры. В равной степени
нормальная концентрация мочевой кислоты, осо¬
бенно во время приступа, не позволяет исклю¬
чить подагру (снижение концентрации мочевой
кислоты наблюдается в рамках реакции острой
фазы). Определение суточной экскреции моче¬
вой кислоты с мочой на фоне диеты с низким
содержанием пуринов позволяет выявить пациен¬
тов с повышенной продукцией пуринов. Следует
проводить оценку функции почек (сывороточный
креатинин, анализ мочи), артериальной гипертен¬
зии; определять концентрацию глюкозы в крови,
липидный профиль в сыворотке крови. Показатели
обшего анализа крови и СОЭ позволяют выявить
миелопролиферативные нарушения в периоды
ремиссии подагры. Во время приступа значительно
изменяются ревматические пробы (повышение С-
реактивного белка, нейтрофилия). При тофусной
подагре СОЭ часто умеренно повышена.Рентгенография позволяет оценить степень пора¬
жения суставов. На ранней стадии заболевания рент-
генофаммы, как правило, нормальные, но с течением
времени при поражении суставов могут развиватьсяТаблица 2.57. Подагра у пожилыхЭтиология: как правило, подагра является вторич¬
ной, вследствие длительного применения (>18 мес)
диуретиков (тиазидных, петлевых) или хроничес¬
кой почечной недостаточности.Узловой генерализованный остеоартрит: это дополни¬
тельный важный фактор риска развития подагры.
Манифестация: в противоположность первичной
подагре, вторичная подагра у пациентов старчес¬
кого возраста чаще манифестирует болезненными
тофусами, чем острыми приступами. Поражение
локализуется в кистях рук (но не в ступнях).
Лечение острых приступов: наиболее эффективными
являются аспирация и внутрисуставные инъекции
кортикостероидов длительного действия после
иммобилизации в раннем периоде. Следует избе¬
гать назначения пероральных НПВП и колхицина
из-за высокой токсичности такого лечения.
Аллопуринол: вследствие повышенной токсичности
препарат следует назначать в низкой стартовой дозе
100 мг/сут185
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратасужение внутрисуставной щели, склероз, кисты и
остеофиты (характерно для остеоартрита) или при
вторичной подафе эти изменения могут рассматри¬
ваться в качестве предрасполагающихфакторов. «Эро¬
зии» при подафе (костные тофусы) наблюдаются
реже, но являются более специфичным признаком,
который визуализируется как околосуставные «штам¬
пованные» дефекты с хорошо очерченными фани-
цами и сниженной плотностью костной ткани. Тофу¬
сы также могут визуализироваться в виде эксценфи-
ческих припухлостей мягких тканей. На поздней ста¬
дии заболевания изменения бывают трудно отличи¬
мыми от других форм воспалительных полиартритов.ЛечениеОстрый приступПероральные НПВП быстрого действия (напри¬
мер, напроксен, диклофенак, индометацин) могут
приводить к эффективному купированию боли и
являются стандартным методом терапии. Пациенты
могут придерживаться применения тех НПВП,
которые им уже назначались, и принимать их по
мере появления первых симптомов, продолжая
прием в течение приступа. Пероральный колхицин
(мощный ингибитор микротубулярного аппарата
нейтрофилов) может быть очень эффективным,
но, к сожалению, в дозах, приводящих к быстрому
купированию симптомов (1 мг — нагрузочная доза,
затем по 0,5 мг каждые 6 ч до ослабления симп¬
томов), нередко вызывает рвоту и выраженную
диарею. Возможно назначение препарата в более
низких дозах (по 0,5 мг каждые 8—12 ч) для более
медленного развития положительного эффекта.
Аспирация суставов будет приносить мгновенное
облегчение при условии комбинации ее с внут¬
рисуставными инъекциями кортикостероидов для
предупреждения повторного накопления жидкос¬
ти, что часто эффективно прерывает приступ.Длительное лечениеВсегда следует пытаться осуществлять коррекцию
любых предрасполагающих факторов. Изменения
образа жизни для нормализации массы тела и сни¬
жение потребления пива могут значительно умень¬
шить гиперурикемию. По возможности следует
прекратить прием диуретиков. Несмотря на то что
диету с высоким содержанием пуринов (большие
количества морепродуктов, говядина и субпродук¬
ты) следует пересмотреть, нет необходимости при¬
держиваться особо строгих ограничений.Показания для применения гипоурикозу-
рических препаратов представлены в табл. 2.58.
Атлопуринол является препаратом выбора, так как
удобен в применении (1 раз в день) и редко приво¬дит к побочным эффектам. Препарат ингибирует
ксантиноксидазу и угнетает превращение гипок¬
сантина и ксантина в мочевую кислоту. Обычной
стартовой дозой являются 100—300 мг/сут, но боль¬
ным старческого возраста или пациентам с нару¬
шением функции почек следует назначать более
низкие дозы (100 мг и ниже). Отчетливое снижение
содержания мочевой кислоты в тканях после нача¬
ла лечения может привести к частичному раство¬
рению кристаллов мононатрия урата моногидра¬
та и спровоцировать острые приступы. Пациента
следует предупредить об этом и рекомендовать
ему продолжать терапию даже в случае возник¬
новения приступа. Этот риск можно уменьшить
применением более низкой стартовой дозы (100 мг)
или путем одновременного назначения колхицина
внутрь (0,5 мг каждые 12 ч), или НПВП в тече¬
ние первых нескольких недель. Начало лечения в
период приступа может обострить и удлинить его,
поэтому разумнее будет подождать до тех пор, пока
приступ не разрешится.Целью лечения является снижение уровня
мочевой кислоты в сыворотке крови до значений,
которые вдвое ниже нормальных показателей для
растворения кристаллов и предупреждения форми¬
рования новых отложений. Поэтому уровень моче¬
вой кислоты в сыворотке крови следует определять
каждые 3—4 нед и доза аллопуринола повышается
на 100 мг до тех пор, пока этот эффект не будет
достигнут (максимум 900 мг/сут). Редко (напри¬
мер, ежегодно) рекомендуется проводить обследо¬
вание для подтверждения эффективности терапии,
в большинстве случаев аллопуринол применяется
постоянно в течение неопределенного времени.Применение урикозурических препаратов, таких
как пробенецид^^ или сульфинпиразон®, может при¬
водить к снижению конценфации мочевой кисло¬
ты в сыворотке крови, аналогичному тому, которое
наблюдается на фоне приема аллопуринола, но
требуются несколько доз каждый день и поддержа¬
ние высокого уровня экскреции мочевой кислоты
(для предупреждения отложения кристаллов моче¬
вой кислоты в почечных канальцах). СалицилатыТаблица 2.58. Показаниядля применения гипоурикозурическихпрепаратовПовторные приступы острой подагры.Тофусы.Признаки поражения костей или суставов.
Сопутствующее заболевание почек.Подагра со значительно повыщенным уровнем
мочевой кислоты в сыворотке крови186
Воспалительные заболевания . г-:•fЯВЛЯЮТСЯ антагонистами урикозурического дейс¬
твия этих препаратов и их следует исключать. Ури-
козурические препараты противопоказаны людям с
повышенным синтезом пуринов в организме (у них
уже имеется значительная урикозурия), больным
с нарушениями функции почек (неэффективны) и
пациентам с уролитиазом (усиливают процесс обра¬
зования камней). Урикозурический препарат бен-
збромарон эффективен у пациентов с нарушениями
функции почек легкой и средней степеней тяжести,
но может вызывать гепатотоксические реакции, и
доступ к нему в большинстве стран офаничен.Бессимптомная гиперурикемияОтсутствуют данные, доказываюшие, что гипер¬
урикемия сама по себе является повреждаюшим
фактором. Поэтому, если семейный анамнез отяго-
шен по подагре, наблюдается уролитиаз и концен¬
трации мочевой кислоты постоянно очень высокие
(>0,6 ммоль/л или 10,1 мг/дл), возникает необ¬
ходимость в лечении. Следует выяснять причины
вторичной гиперурикемии.ОТЛОЖЕНИЕ КРИСТАЛЛОВ КАЛЬЦИЯ
ПИРОФОСФАТА Д И ГИДРАТАОтложение кристаллов кальция пирофосфа¬
та дигидрата в гиалиновом слое и в волокнистой
хряшевой ткани суставов приводит к хондрокаль-
цинозу. Установлены спорадические, семейные и
метаболические формы, вызванные заболеванием
(табл. 2.59). Рентгенологические признаки хондро-
кальциноза в возрасте до 55 лет редки, но частота их
выявления повышается от 10—15% у пациентов 65—
75 лет до 30-60% больных старше 85 лет КоленныйТаблица 2.59. Корреляции отложения -
кристаллов кальция пирофосфатаХондрокаль¬цинозСтруктурныйартритСтарение (спорадичес¬
кий) (наиболее часто)+-Остеоартрит, поврежде¬
ния сустава (часто)++Семейная предрасполо¬
женность (редко)+ВарьируетБолезни обмена веществ(редко)++Гемохроматоз+—Гиперпаратиреоз+	Гипофосфатазия+_Гипомагнезиемия
Болезнь Вильсона--сустав (гиалиновый хряш и мениски), вне всякого
сомнения, является наиболее частым местом пора¬
жения, за ним по частоте следуют запястный с\став
(трехфанный волокнистый хрящ) и сочленения таза
(лобковый симфиз). Это часто клинически необъяс¬
нимо, но хондрокальциноз может вызывать острый,
проходящий самостоятельно, синовит («псевдопо¬
дагра») или проявляться как хронический арфит,
демонстрируя прямую связь/сходство с остеоартри¬
том, особенно коленного сустава (рис. 2.33).ЭтиологияПри остеоартрите отложение кристаллов кальция
пирофосфата дигидрата может ускоряться за счет
снижения концентрации протеогликана, других
эндогенных ингибиторов образования кристаллов
и повышения внеклеточных уровней пирофосфата
вследствие активации метаболизма хондроцитов.Редкий аутосомно-доминантный синдром, при
котором наблюдается отложение кристаллов каль¬
ция пирофосфата дигидрата, в некоторых случаях
является результатом мутаций гена АМКН, кото¬
рый детерминирует внутриклеточный метаболизм
пирофосфата. Другие болезни обмена веществ
сопровождаются отложением кристаллов кальция
пирофосфата, но из них только гемохроматоз такжеРис. 2.33. В ходе рентгенографии коленного сустава
визуализируется хондрокальциноз волокнистой хряше¬
вой ткани мениска (М) и гиалинового хряша (Н) сустава.
Наблюдаются также сужение (N) и остеофит (О) меди¬
ального тибиофеморального отдела сустава.187
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратапредрасполагает к развитию структурных измене¬
ний в суставах, сходных с теми, которые отмечают¬
ся при остеоартрите. Все эти состояния характери¬
зуются повышенными уровнями внутриклеточного
пирофосфата в тканях сустава, в основном за счет
снижения концентраций или активности алкалин
фосфатазы и других пирофосфатаз, что приводит к
эктопической минерализации.Клинические признакиОстрый синовит: «псевдоподагра»Это наиболее частая причина развития остро¬
го моноартрита у пациентов пожилого возраста.
Коленные суставы, вне всякого сомнения, являются
наиболее частым местом локализации поражения,
далее по частоте следуют суставы запястья, плече¬
вой, голеностопный и локтевой суставы. Они могут
являться местами первичной манифестации заболе¬
вания или поражаться на фоне хронического сим¬
птоматического артрита. Провоцирующими фак¬
торами являются прямая травма, интеркуррентное
заболевание или хирургическое вмешательство.Типичный приступ напоминает эпизод острой
подагры и развивается бьютро, с интенсивной болью,
скованностью и припухлостью, достигая максимума в
течение 6—24 ч после начала. Часто наблюдается гипе¬
ремия кожи над областью поражения. При осмотре
обнаруживается игггенсивная болезненность в суставе,
удерживаемом в положении «свободного» сгибания с
признаками выраженного синовита (значительный/
напряженный вьшот, повышение температуры, офа-
ничение движений с болью при нафузке). Лихорадка
является тигшчным симптомом, и пациент может
вьгглядеть нездоровым, а его сознание — спутанным.
Приступ проходит самостоятельно, но процесс разре¬
шения может занимать 1—3 нед.При подагре основным заболеванием, с которым
проводится дифференциальный диагноз, является
сепсис. Несмотря на то, что сепсис на начальном
этапе в основном имеет подострое и профессиру-
юшее течение, вероятность возникновения этого
заболевания следует иметь в виду в большинстве
случаев, особенно если приступ псевдоподагры
был спровоцирован инфекцией грудной клетки
или хирургическим вмешательством и если пациент
неважно себя чувствует. Следует иметь в виду, одна¬
ко, что сепсис и псевдоподагра могут наблюдаться
одновременно («открытое вымывание» кристаллов
кальция пирофосфата дигидрата из хряша на фоне
инфекции). Возникновение псевдоподагры мало¬
вероятно у пациентов в возрасте старше 65 лет без
предшествуюшей первичной подагры в анамнезе
или длительной терапии диуретиками. При первом
прист>тге редко поражаются коленные суставы.Хронический («пирофосфатный») артритБольшинство пациентов с хроническими симпто¬
мами— женищны пожилого возраста. Локализация
поражения аналогична таковой, которая наблюдается
при псевдоподафе, при этом наиболее выражено
поражение коленных суставов, по сравнению с сус¬
тавами запястья, плечевыми, локтевыми, тазобедрен¬
ными суставами и сочленениями костей предплюсны.
В кистях рук в наибольшей степени поражаются пяс¬
тно-фаланговые суставы. Симптомами являются хро¬
нический болевой синдром, скованность по утрам на
фоне бездействия разл№шой степени выраженности,
а также функциональные нарушения. Течение ост¬
рых приступов может ухудшаться при хроническом
заболевании. В пораженных суставах наблюдаются
признаки остеоарфита (припухлость костей, крепи¬
тация, офаничение движений) с синовитом различ¬
ной степени тяжести. Вьшот и утолшение синови¬
альной оболочки, как правило, наиболее выражены
в коленных суставах и суставах запястья. Вовлечение
в патологический процесс суставов запястья может
приводить к синдрому запястного канала. При осмот¬
ре часто обнаруживаются более распросфаненные, но
бессимптомные признаки остеоартрита и типичным
является одновременное выявление узелков Гебердена
и генерализованного остеоарфита.Признаки воспаления могут быть настолько
выражены, что позволяют предположить ревмато¬
идный артрит. Однако теносиновит и внесустав-
ное поражение не выявляются и в патологический
процесс вовлекаются скорее крупные и средние,
чем мелкие суставы. Значительное поражение и
нестабильность коленных или плечевых суставов
могут иногда приводить к заключению о наличии
невропатического сустава, хотя неврологическая
симптоматика при этом может отсутствовать.Случайные находкиВвиду того, что частота развития хондрокальци-
ноза значительно повышается по мере старения,
у пациентов старческого возраста могут случай¬
но обнаруживаться рентгенологические признаки
этого заболевания. Бессимптомные клинические и
рентгенологические проявления «пирофосфатно-
го» артрита редко отмечаются в пожилом возрасте,
что характерно и для неосложненного остеоартри¬
та. При изучении анамнеза и в ходе физикального
обследования всегда требуется устанавливать взаи¬
мосвязь этих находок с вызываемой ими симпто¬
матикой.ИсследованияПри остром приступе псевдоподагры исследо¬
вание синовиальной жидкости с использовани¬
ем компенсированной поляризационной микро-188
Воспалительные заболевания сусг.і :скопим позволяет обнаружить кристаллы кальция
пирофосфата дигидрата (см. рис. 2.4, Б, см. с. 118)
и отдифференцировать их от уратной подагры.
Аспирированная жидкость часто мутная и может
содержать равномерно распределенные в ней эле¬
менты крови, свидетельствующие о выраженности
воспаления. Окращивание по Граму и культураль¬
ное исследование жидкости позволяют исключить
сепсис. При хроническом пирофосфатном артрите
в аспиратах жидкости с менее выраженными при¬
знаками воспаления также могут обнаруживаться
кристаллы кальция пирофосфата дигидрата.В ходе рентгенографии можно визуализировать
хондрокальциноз гиалинового хряща и/или волок¬
нистой ткани хряща (иногда капсулы или связки),
сопровождающийся или не сопровождающийся
структурными изменениями, характерными для
остеоартрита (см. рис. 2.33).Хондрокальциноз выявляется не всегда, осо¬
бенно в суставах, где некоторая часть хряща раз¬
рушена, и его отсутствие не исключает диагноз
псевдоподагры.Скрининг с целью выявления болезней обмена
веществ или семейной предрасположенности (см.
табл. 2.59) следует проводить у пациентов в возрасте
до 55 лет с отложениями кристаллов кальция пиро¬
фосфата дигидрата; с выраженным полиартритом
(в отличие от олигоартрита и хондрокальциноза);
с повторными острыми приступами без признаков
хронической артропатии; или с дополнительными
клиническими или рентгенологическими проявле¬
ниями предрасполагающего заболевания.ЛечениеПри острой псевдоподагре аспирация быстро
уменьшает интенсивность боли и только одной
этой процедуры может быть достаточно. Однако
часто наблюдается повторное накопление жид¬
кости, особенно в раннем периоде приступа, и
обычно требуется дополнительная внутрисуставная
инъекция кортикостероида. Пероральные НПВП и
колхицин так же эффективны, как и при подагре,
но назначения этих препаратов пациентам стар¬
ческого возраста следует избегать. В этой возраст¬
ной группе также важна активная мобилизация в
раннем периоде. Лечение хронической артропатии
аналогично таковому при остеоартрите (см. с. 164).ОТЛОЖЕНИЕ КАЛЬЦИЯ ФОСФАТА
ОСНОВНОГОГидроксиапатит (апатит) — основной минерал
костной ткани и зубов. Апатит и другие основания,
в отличие от кислот, фосфатов кальция (октакаль¬
ция фосфата, трикальция фосфата), также явля¬
ются минералами, часто откладывающимися вовнескелетных тканях. Нарущение отложения крис¬
таллов может возникать в следующих тканях опор¬
но-двигательного аппарата:•	в околосуставных тканях, особенно сухожилиях;•	в гиалиновом хряще на фоне остеоартрита;•	в подкожных тканях и мышцах, особенно при
заболеваниях соединительной ткани.Этиологияв нормальных условиях минерализация мягких
тканей предупреждается такими ингибиторами, как
пирофосфат и протеогликаны. Если эти защитные
механизмы нарушены, возникает патологическая
кальцинация вследствие отложения кальция фос¬
фата основного. Некоторые из многочисленных
причин представлены в табл. 2.60.В большинстве случаев эти кальцификаты не
влекут за собой никаких последствий, веро¬
ятно, в результате инкапсуляции протеина и
окружающей фиброзной ткани. Однако крис¬
таллы кальция фосфата основного обладают вос¬
палительным потенциалом и при некоторых
заболеванияхопорно-двигательногоаппаратаихотло-
жения сопровождаются клиническими симптомами.
Отдельные кристаллы апатита настолько малы, что
их невозможно визуализировать в ходе электрон¬
ной микроскопии, но их массивные сферулиты
могут быть выявлены при окрашивании кальция.
Требуются усовершенствованные аналитические
методы для выявления отдельных кристаллов каль¬
ция фосфата основного, но в клинической прак¬
тике достаточно бывает подтвердить предположи-Таблица 2.60. Некоторые причины
эктопической кальцинацииПовышение содержания [Са^^]х[РО^^ ] (метастатичес¬
кая кальцинация)Гиперпаратиреоз (особенно третичный).
Гемодиализ.Интоксикация витамином О.Базальные ганглии при псевдогипопаратиреозеНарушение баланса тканевых ингибиторов и активато¬
ров кристаллизации (дистрофическая кальцификация)Периартрит с кальцификатами.Атеросклероз артерий.Фиброзные лимфозулы.Рубцово-измененная легочная паренхима.
Рубцово-измененные надпочечники (при туберку¬
лезе).Полимиозит.Системный склероз (кальциноз).Опухоли (например, краниофарингеома)189
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратательный диагноз рентгенологическими признаками
кальцинации или результатами неспецифического
окрашивания кальция синовиальной жидкости или
гистологических образцов.Периартрит с кальцификатамиОтложения апатитов в сухожилии надостной мьшшы
(рис. 2.34) являются случайными рентгенологически¬
ми находками примерно у 7% взрослых пациентов. В
некоторых случаях эти изменения приводят к тяжелому
острому воспалению подакромиальной сумки или око¬
лосуставных тканей за счет высвобождения кристаллов
из сухожилия в сумку и вокруг нее. Околосуставные
участки вокруг большого вертела бедренной кости,
ступни и кисти поражаются менее часто.Острые приступы могут возникать спонтанно
или вследствие местной травмы. В течение всего
нескольких часов боль в плече и болезненность
достигают максимума, и места поражения выглядят
припухшими, горячими на ощупь и иногда гипере-
мированными. Часто наблюдаются умеренно выра¬
женные общие симптомы и лихорадка. Диагноз
подтверждается с помощью рентгенографии при
обнаружении кальцинации сухожилия. Если при
подакромиальном бурсите проводится аспирация,
может быть получена густая белая жидкость, содер¬
жащая множество окрашенных (ализарин красный
8) скоплений кальция.Рис. 2.34. В ходе рентгенографии плеча визуализируются
кальцификаты в сухожилии надостной мышцы (указаны
стрелкой).190Состояние, как правило, разрешается спонтанно
в течение 1 —3 нед, часто сопровождаясь рентгеноло¬
гическими признаками растворения и исчезновения
отложений мелкого и среднего размеров (т.е. пол¬
ного выведения кристаллов). Периартрит с кальци¬
фикатами может быть результатом метаболических
нарушений (почечная недостаточность, гиперпара¬
тиреоз, гипофосфатазия), но концентрации креати¬
нина, кальция и активность щелочной фосфатазы в
сыворотке, как правило, в норме. Во время эпизода
заболевания повьилается С-реактивный белок.Пероральные анальгетики и НПВП способству¬
ют облегчению симптомов, и длительность при¬
ступа может быть сокращена путем аспирации и
инъекции кортикостероида. Очень редко крупные
отложения могут вызывать механическую блока¬
ду и болезненное ограничение абдукции (чаще,
чем острый периартрит), в этих случаях требуется
хирургическое вмешательство.Остеоартрит и отложение кристаллов
кальция фосфата основногоПри остеоартрите в синовиальной жидкости сус¬
тавов обнаруживаются, как правило, отложения
кристаллов кальция фосфата основного в умерен¬
ных количествах. Они могут быть как изолирован¬
ными, так и наблюдаться в сочетании с отложе¬
нием кристаллов кальция пирофосфата дигидрата
(«смешанная кристаллизация»). Способствуют ли
они повреждению сустава или вызывают незначи¬
тельные эпизоды воспаления, остается неясным.
Однако крупные отложения кристаллов кальция
фосфата основного были связаны с редкой, но
известной формой остеоартрита, которая характе¬
ризуется следующими признаками;•	наблюдается у пациентов пожилого возраста
(старше 75 лет), преимущественно у женщин;•	поражаются только коленный, тазобедренный
или плечевой (крупные) суставы;•	быстрое прогрессирование, часто приводящее к
интенсивным болям и нетрудоспособности всего
через несколько месяцев;•	развитие выраженной нестабильности и значитель¬
ного выпота в коленном или плечевом суставах;•	рентгенологические признаки атрофии со зна¬
чительным разрушением хряща и костей и очень
мелкими остеофитами.При аспирации удается получить большой
объем жидкости с относительно незначительными
признаками воспаления, содержащей множество
скоплений кристаллов кальция фосфата основ¬
ного и во многих случаях— фрагменты хряща.
Дифференциальный диагноз этой быстротекущей
деструктивной артропатии проводится с заверша¬
ющей стадией аваскулярного некроза, хроничес-г
Воспалительные заболевания си.КИМ сепсисом или невропатическим суставом. Для
сепсиса нехарактерно повышение ревматических
проб и культуральное исследование синовиальной
жидкости дает отрицательный результат.Для лечения назначаются анальгетики, внутри¬
суставные инъекции кортикостероидов, местные
физические методы и физиотерапия. Однако исход
заболевания неблагоприятный и большинству
пациентов требуется эндопротезирование суста¬
вов. Наиболее вероятно, что скопления кристаллов
кальция фосфата основного являются скорее не
этиологическими патогенетическими факторами,
а маркёрами скорости разрушения сустава при так
называемых деструктивных артритах, связанных с
апатитами, которые представляют собой наиболее
тяжелый исход различных вариантов остеоартрита.ИНФЕКЦИИ КОСТЕЙ И СУСТАВОВСЕПТИЧЕСКИЙ АРТРИТСептический артрит требует неотложной меди¬
цинской помощи. Это наиболее быстротекущее и
деструктивное заболевание суставов, для которого
характерны значительные показатели заболевае¬
мости и смертности, составляющие 10%. За пос¬
ледние 20 лет ситуация не изменилась, несмотря на
достижения в области антибактериальной терапии.
Заболеваемость составляет 2—10 случаев на 100 ООО
в общей популяции и 30—70 на 100 ООО среди паци¬
ентов с предшествующими заболеваниями суставов
или перенесших эндопротезирование суставов.У пациентов с септическим артритом неизбежно
развивается бактериемия. Наиболее часто наблю¬
дается гематогенное распространение либо с кожи,
либо из верхних дыхательных путей. Редко инфи¬
цирование происходит при прямой пункции или
вторично при аспирации сустава. Факторами риска
развити>1 септического артрита являются возраст,
предшествующие заболевания суставов (в основном
ревматоидный артрит), сахарный диабет и иммуно-
супрессия (на фоне приема препаратов или заболе¬
ваний). У пациентов с ревматоидным артритом во
многих случаях кожа является входными воротами
бактериальной инфекции, особенно вследствие ее
мацерации между пальцами стоп вследствие дефор¬
маций суставов, которые затрудняют мытье и высу¬
шивание стоп из-за деформаций в кистях рук.Болезнь Лайма может манифестировать с моно¬
артрита и часто с других проявлений, таких как
головная боль, неврологическая симптоматика и
утомляемость. Как правило, в анамнезе имеются
указания на сыпь (мигрирующую эритему), воз¬никающую через 7-10 дней после укуса клеша.
Диагноз подтверждается серологическими теста\ц1
по выявлению возбудителя Borrelia, хотя мог>т
наблюдаться ложнопозитивные результаты.Клинические признакиОбычно заболевание начинается с острого или
подострого моноартрита. Сустав, как правило, при¬
пухший, горячий на ощупь и гиперемированный,
находится в «свободном» положении. Боль возни¬
кает в покое и при двигательной нагрузке. Несмотря
на то что могут поражаться любые суставы, нижние
конечности, особенно коленный и тазобедренный
суставы, являются наиболее частой локализацией.
Для пациентов с предшествующим артритом нети¬
пично вовлечение в патологический процесс одно¬
го или более суставов, поэтому следует проводить
осмотр всего опорно-двигательного аппарата.В большинстве случаев у взрослых пациентов
обнаруживается Staphylococcus aureus, особенно у
пациентов с ревматоидным артритом и сахарным
диабетом. У молодых, сексуально активных взрос¬
лых основной причиной является диссеминиро¬
ванная гонококковая инфекция. Она развивается
примерно в 3% случаях нелеченой гонореи, прояв¬
ляясь, как правило, мифируюшими артралгиями
и теносиновитами, которые могут предшествовать
развитию олиго- или моноартритов. Также могут
наблюдаться болезненные очаги уплотнений на
коже. Среди людей пожилого возраста или тех
пациентов, которые неправильно применяют пре¬
параты, вводимые внутривенно, основными возбу¬
дителями являются грамположительные бактерии
или стрептококки группы в, с и G. в некоторых
случаях также обнаруживаются другие микроорга¬
низмы, включая стрептококки группы А, пневмо¬
кокки, менингококки и Haemophilus influenzae.ИсследованияОбязательно выполняется астгарация сустава, неза¬
висимо от того, подозревается или нет септический
артрит. Синовиальную жидкость следует окрашивать
по Граму и проводить культуральное исследование.
Аспирированная жидкость часто выглядит мутной или
окрашена кровью, но может оставаться и без изме¬
нений. Необходимо также выполнить посев крови.
Если состояние сустава невозможно оценитъ быстро
(например, тазобедренный сустав, позвоночник, крес¬
тцово-подвздошное сочленение), аспирацию следует
вьшолнять под контролем визуа'шзирующих методов
или в операгщонной. Аспирацию искусственных сус¬
тавов необходимо вьшолнять в операционной.Культуральное исследование синовиальной жид¬
кости является положительным примерно в 90%
случаев септического артрита, хотя первоначальное191
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаокрашивание по Граму дает положительный результат
только в 50% случаев. В противоположность этому
при гонококковой инфекции культуральное иссле¬
дование синовиальной жидкости позитивно только
в 30% случаев, что создает необходимость в получе¬
нии других образцов из половых путей для культу¬
рального исследования (положительные результаты
отмечаются в 70—90% случаев). Несмотря на то что
у большинства пациентов наблюдаются лихорадка,
лейкоцитоз периферической крови и повышенные
значения СОЭ, эти признаки могутнє обнаруживать¬
ся у людей пожилого возраста, у пациентов с иммуно¬
дефицитами или на раннем этапе заболевания.ЛечениеГоспитализация обязательна. Принципами лече¬
ния являются:•	купирование боли;•	парентеральное введение антибиотиков;•	адекватный дренаж;•	ранняя активная реабилитация.В качестве антибактериальной терапии первой
линии рекомендуется флуклоксациллин® (по 2 г в/в
каждые 6 ч), который будет действовать как на ста¬
филококковую, так и на стрептококковую инфек¬
ции до тех пор, пока не установлен возбудитель и
его чувствительность к антибиотикам (если это воз¬
можно). Внутривенная терапия продолжается, как
правило, в течение 2-3 нед, после чего назначается
пероральная терапия в общей сложности в течение
6 нед. Первоначально аспирацию сустава следует
выполнять ежедневно для уменьшения выпота.
Если эта процедура окажется неэффективной или
сустав недоступен, может потребоваться хирурги¬
ческий дренаж. Регулярные пассивные движения
следует выполнять с самого начала, а после того
как состояние стабилизируется, спектр активных
движений следует расширять.ВИРУСНЫЕ АРТРИТЫБольшинство видов вирусных артритов проходят
самостоятельно. Обычно заболевание манифес¬
тирует с развития острого полиартрита, лихорад¬
ки или продромального периода вирусной инфек¬
ции и сыпи. В большинстве случаев наблюдается
эритровирусная артропатия, но, в отличие от детей,
у взрослых пациентов может не быть характерной
сыпи на лице. Диагноз подтверждается при повы¬
шении специфического І£М. В редких случаях поли¬
артрит может также возникать при гепатите В, С,
краснухе и ВИЧ-инфекции.ОСТЕОМИЕЛИТПри септическом артрите, как правило, наблюда¬
ются инфекции костей, обусловленные им в какой-тостепени, в некоторых случаях, однако, первичной
локализацией инфекции является кость или костный
мозг (остеомиелит). Любые части костей могут быть
вовлечены в патологический процесс, однако преим>-
щественным местом поражения являются околоэпн-
физарные участки трубчатых костей, примыкаюш,ие к
суставам. Типичным путем инфицирования является
гематогенный (септицемия); прямое инфицирование
может осложнять сложные переломы, проникаюшие
ранения или ортопедические операции. Наиболее
часто обнаруживаемыми возбудителями являются
стафилококки, Pseudomonas и Mycobacterium tubercu¬
losis. К факторам риска относятся детский и подрос¬
тковый возраст, сахарный диабет (особенно с пора¬
жением стоп), нарушения иммунитета (в том числе
синдром приобретенного иммунодефицта) и серпо¬
видноклеточная анемия (в последнем случае повы¬
шается риск развития са;и>монеллезной инфекции).
Патологически инфекция часто приводит к выра¬
женному воспалению, значительному повьипению
внутрикостного давления и ограниченным o4araNf
остеонекроза (омертвение костной ткани). Отдельные
осколки омертвевших костей в данном контексте
называются секвестрацией. Неизбежная перфорация
коркового слоя под действием гноя приводит к стиму ¬
ляции образования новой костной ткани («оболочка»)
в надкостнице и поднадкостнице, часто с образова¬
нием свищей, открывающихся через кожу наружу.Клинические признаки и исследованияЗаболевание начинается с локализованной костной
боли и болезненности, часто с недомоганием, ночной
потливостью и пирексией. прилегающие суставы
могут быть болезненны при движении, и в них может
развиваться асептический (симпатический) выпот
или вторичный септический артрит. Самым ранним
рентгенологическим признаком является локализо¬
ванная остеопения, примыкающая к эпифизу, что
может повлечь за собой появление более заметньгх
участков просветления кости в сочетании с неод¬
нородным склерозом (остеонекрозом) и прилежа¬
щим надкостничным остеогенезом. Рентгенограммы
могут оставаться нормальными в течение первых
нескольких недель, но сканирование костей с техне¬
цием, с мечеными лейкоцитами и МРТ могут ока¬
заться более чувствительными методами и позволяет
выявлять явные нарушения в периоде манифеста¬
ции. Подтверждение диагноза может быть получено
в ходе культурального исследования костей и/или
культурального исследования аспирата или биопсии.ЛечениеЛечение острого остеомиелита идентично тако¬
вому, которое проводится при септическом артрите
и заключается в:192
Воспалительные заболевания сусп:..•	купировании боли;•	назначении антибиотиков парентерально в тече¬
ние как минимум 2 нед, после чего переходят на
прием антибиотиков внутрь в течение по мень¬
шей мере 4 нед;•	хирургической декомпрессии и удалении любых
отмерших участков костной ткани;•	реабилитации.Очень важны ранняя диагностика и лечение.
Как при недавно диагностированном остеомиели¬
те, так и при хроническом заболевании эрадикация
инфекции только с помошью антибиотиков может
оказаться затруднительной. Многим пациентам
требуется резекция инфицированной кости и пос¬
ледующая реконструкция: например, дистракция
костной мозоли и аппараты наружной фиксации.
К осложнениям хронического остеомиелита отно¬
сятся вторичный амилоидоз и злокачественные
новообразования кожи на границе с прорвавшимся
свищом (язва Маржолина).ТУБЕРКУЛЕЗ КОСТЕЙ И СУСТАВОВЯвляется, как правило, вторичным по отноше¬
нию к диагностированному очагу в легком или в
почке. Несмотря на возможность поражения любого
сустава или кости, основными мишенями являют¬
ся бедренные, коленные суставы и позвоночник.
Клиническая картина чрезвычайно разнообразна.
Туберкулезный артрит обычно проявляется как хро¬
нический моноартрит с легкими признаками воспа¬
ления или как олигоартрит — болями, припухлос¬
тями; деформации развиваются, как правило, через
несколько лет. Вовлечение позвоночника может
выражаться в поражении нескольких прилежащих
позвонков, так как инфекция распространяется под
передней продольной связкой, в основном этот
процесс приводит к переднему заклиниванию одно¬
го или более прилежащих позвонков и к кифозу
(«горб») с возможной параплегией вследствие комп¬
рессии позвоночного столба. Рентгенологическими
изменениями являются костная деструкция, суже¬
ние суставной щели и кальцинация мягких тканей,
в ходе М РТ в основном подтверждается обширность
поражения прилегающих мягких тканей. При про¬
ведении рентгенографии грудной клетки и кожной
пробы Манту может быть выявлен активный или
неактивный туберкулез. Однако для точного диагно¬
за требуются биопсия и адекватная полимеразная
цепная реакция, а также культуральное исследова¬
ние синовиальной оболочки (периферического сус¬
тава) или кости (при поражении позвоночника). В
редких случаях в аспирате синовиальной жидкости
можно получить рост микобактерии.Лечение заключается в адекватной комбинирован¬
ной химиотерапии в течение нескольких месяцев, какТаблица 2.61. Инфекции костей
у пожилых•	Инфекции позвоночника: очень часто. Диагностика
часто запаздывает, так как симптомы могут быть
завуалированы компрессионными переломами,
вызванными остеопорозом.•	Периферические заболевания сосудов: приводят к
более частому вовлечению в патологический про¬
цесс костей стоп. Диабетические язвы на ногах
также часто осложняются остеомиелитом.•	Инфекции искусственных суставов: в настоящее время
участились из-за более частого проведения эндопро¬
тезирования у пациентов старческого возраста.•	Грамотрицательные бактерии: более частые возбуди¬
тели, чем в молодом возрастепри легочном туберкулезе. При обширном пораже¬
нии периферических суставов или костей может пот¬
ребоваться дополнительное хирургическое удаление
некротических тканей; при вовлечении позвоночни¬
ка — хирургическая стабилизация и декомпрессия.ФИБРОМИАЛГИЯФибромиалгия— это частая причина распро¬
страненных периферических болей со стороны
опорно-двигательного аппарата и нетрудоспособ¬
ности. Как правило, фибромиалгия сопровождает¬
ся необъяснимыми (с медицинской точки зрения)
симптомами со стороны других систем.в Великобритании и США частота заболевания
составляет примерно 2—3%. Несмотря на то что
фибромиалгия может возникать в любом возрас¬
те, в том числе и у подростков, прогрессирующее
увеличение частоты возникновения заболевания
наблюдается с возрастом, достигая максимума (7%)
среди женщин старще 70 лет. Женщин с этим забо¬
леванием намного больше, чем мужчин — около
10:1. К другим факторам риска относится широкий
спектр жизненных событий, которые сопровожда¬
ются психологическими расстройствами: напри¬
мер, развод, дисгармония семейных отношений,
алкоголизм в семье, травмы или физическое наси¬
лие, низкий уровень дохода и грубое обращение в
детстве (по рассказам самих пациентов) (табл. 2.62).
Это состояние наблюдается в широком диапазоне
этнических групп и культурных сообществ.ЭтиологияФибромиалгия изучена недостаточно. Несмотря
на тщательные и инвазивные исследования, не было193
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.62. Инфекции костей
у пожилыхДМ«Результаты эпидемиологических исследований свидетель¬
ствуют, что распространенная (по всему телу) боль, утомля¬
емость, психологические расстройства и многочисленные
гипералгезические болезненные участки наблюдаются в ком¬
плексе и связаны со стрессовыми жизненными ситуациями.»Wolfe F. et al. // Arthritis Rheum. — 1995. — Vol. 38. — P. 19-28.
Croft P et al. // BMJ. - 1994. - Vol. 309. - P 696-699.выявлено структурных, воспалительных, метаболи¬
ческих или эндокринологических нарушений. Однако
во всех случаях обнаруживались два признака.•	Нарушения сна. Дельта-волны характерны для
глубоких стадий сна, не сопровождаюш;ихся
быстрыми движениями глазных яблок (не-REM
сон), которые, как правило, возникают в пер¬
вые несколько часов сна и, как полагают, обла¬
дают первично восстанавливающей функцией.
У пациентов с фибромиалгией наблюдается
сокращение дельта-сна, которое отличается от
нарущений сна на фоне депрессии. Кроме того,
депривация дельта-сна, но не REM-сна у здо¬
ровых добровольцев, приводит к симптомам и
проявлениям фибромиалгии, свидетельствуя в
пользу предположения, что фибромилагия пред¬
ставляет собой нарущение сна, не обладающее
восстановительной функцией.•	Нарушенное восприятие боли. Сниженный
порог восприятия боли и толерантность в опре¬
деленных участках тела являются основными
признаками фибромиалгии. У пациентов с этим
заболеванием также наблюдается «скручивание»
позвоночника (за счет распространения боли),
что подтверждается разлитой гиперемией кожи
в ответ на аппликацию капсаицина и частым
возникновением дермографизма и аллодинии
[когда не раздражающие (в норме) стимулы при¬
водят к появлению боли]. Другими доказатель¬
ствами в пользу нарушенного восприятия боли
являются повышенная концентрация субстан¬
ции Р в ликворе, снижение экспрессии 5-НТ-
(5-гидрокситриптаминовых или серотониновых)
рецепторов и уменьшение регионарного моз¬
гового кровотока в хвостатом ядре и таламусе
головного мозга.Эти нарушения могут быть взаимосвязанными.
Нарушенный сон повреждает нормальные процес¬
сы нисходящего ингибирования центров спинно¬
го мозга, ответственных за возникновение боли,
в равной степени хронический болевой синдром
может приводить к расстройствам сна. Прямая194Периферический
болевой синдромЗаболеваниеТревожность
Жизненный кризиссНарушение снаJСон, не приносящий
восстановлениялСниженная активность
Низкая аэробная
выносливостьБольУтомляемостьФункциональныенарушенияРис. 2.35. Вероятные механизмы развития фиброми¬
алгии.корреляция между стрессовыми жизненными ситу¬
ациями также может объяснить первоначальное
нарущение нормального сна и процессов восста¬
новления. Гипотеза, принятая в настоящее время
и позволяющая объяснить эти взаимодействия,
представлена на рис. 2.35.Клинические признакиОсновным симптомом является распространен¬
ная периферическая боль, часто локализующаяся
в шее и спине (табл. 2.63). В начале заболевания
только одна или несколько областей тела могут
доминировать в клинической картине, но в тече¬
ние последующих месяцев боль распространяется
по всему телу, охватывая обе руки, ноги, шею и
спину. Боль характеризуется резистентностью к
традиционным методам терапии (анальгетикам,
НПВП), а физиотерапия часто усиливает болевой
синдром. Утомляемость, наиболее интенсивная
по утрам, является второй серьезной проблемой.
Часто наблюдается выраженная нетрудоспособ¬
ность. Несмотря на то что люди, как правило, могут
самостоятельно одеваться, принимать пищу и при¬
водить себя в порядок, они оказываются неспо¬
собными к такой повседневной активности, как
совершение покупок, выполнение домашних обя¬
занностей или работа в саду. Они могут испытывать
значительные трудности на работе или даже уволь¬
няются из-за болей и утомляемости.При осмотре, как правило, отсутствуют нару¬
шения со стороны опорно-двигательного аппара-
Воспалительные заболевания суставовТаблица 2.63. Симптомы
фибромиалгииТипичные симптомыРаспространенная периферическая боль.
Значительная утомляемость.Выраженная нетрудоспособность.Нарушенный, не приносящий свежести сон.
Безынициативность, раздражительность, плакси¬
вость.Низкая концентрация внимания, забывчивостьРазличные симптомы со стороны опорно-двигательного
аппаратаРанняя утренняя скованность.Припухлость кистей рук, пальцев.Чувство онемения, покалывание во всех пальцахДополнительные разнообразные симптомы не со сторо¬
ны опорно-двигательного аппаратаНепульсирующая бифронтальная головная боль
(головная боль напряжения).Схваткообразные боли в животе, метеоризм, рас¬
стройства кищечника (синдром раздраженного
кишечника).Переполнение мочевого пузыря, никтурия (раздра¬
женный мочевой пузырь).Гиперакузия, диспареуния, дискомфорт при дотра-
гивании (аллодиния).Частые побочные эффекты при приеме лекарствен¬
ных средств (химическая чувствительность)та в виде синовитов или повреждений суставов и
не обнаруживаются явные неврологические сим¬
птомы и истощение, в зависимости от возраста у
пациентов могут наблюдаться проявления осте¬
оартрита или других наиболее часто встречаю¬
щихся заболеваний опорно-двигательного аппа¬
рата, однако нетяжелое течение этих состояний не
позволяет объяснить такую распространенность
симптомов и выраженную нетрудоспособность.
Основным признаком является гипералгезия
в болезненных участках (рис. 2.36). Умеренное
сдавливание пальцев с каждой стороны может
быть неприятным для здорового человека, но
при фибромиалгии оно приводит к вздрагиванию
или к реакции отторжения. В исследовательских
целях применяются измерительные алгезимет-
ры, но умеренное давление на пальцы, сильное
настолько, чтобы вызвать побеление ногтя, явля¬
ется достаточным для постановки клинического
диагноза. Важно, что болезненность также следует
определять в негативных контрольных участках
(давление на лоб, сжимание дистальных отделовлучевой и локтевой костей, давление в облас¬
ти проксимальной части головки малоберцовой
кости). Если у пациента гипералгезия независимо
от того, какова степень давления, то у него (нее),
вероятно, наблюдаются выраженные психологи¬
ческие расстройства или аггравация.У пациентов с установленной патологией опор¬
но-двигательного аппарата или с другим заболева¬
нием (например, ревматоидным артритом, систем¬
ной красной волчанкой, раком) нельзя исключить
развивающуюся фибромиалгию. Обследование
может подтвердить предположение, так как многие
симптомы могут быть вызваны активным мульти-
системным заболеванием. Однако значительное
несоответствие между регистрируемой тяжестью
и наблюдаемыми нарущениями является важным
признаком, который позволяет предположить, что
фибромиалгия и обширные болезненные области с
гипералгезией не являются следствием полисустав-
ного заболевания.ИсследованияФибромиалгия не сопровождается какими-либо
нарущениями, обнаруживаемыми в ходе стандарт¬
ных тестов. Тем не менее необходимо выявить дру¬
гие состояния, которые могут обусловливать появ¬
ление некоторых из симптомов, не приводящих к
развернутой клинической картине (см. табл. 2.64).ЛечениеЦелями лечения являются информирование
пациентов о происхождении проблемы, контроль
над болью и улучшение сна. Принципы купиро¬
вания симптомов, необъяснимьгк с медицинской
точки зрения, представлены в другом томе.Таблица 2.64. Минимальный объем ~ Д
обследования пациентов
с фибромиалгиейТестИскомое состояниеКлинический анализ
кровиАнемия, лимфопения
при системной красной
волчанкеСОЭ, С-реактивный
белокВоспалительное заболе¬
ваниеИсследование функции
щитовидной железыГипотиреозКальций, щелочная фос¬
фатазаГиперпаратиреоз, остео¬
маляцияАнтинуклеарные антителаСистемная красная вол¬
чанка195
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаВторое/третьереберно-хрящевоесочленение1 см дистальнее
латерального
надмыщелкаПерекатывание кожной складки
над средней частьюМежостистыесвязкиСредняя часть
надостистой мышцы
Межостистые связки иСредняя часть
ягодичной областиСредняя часть
поднадколенникового
жирового тела
(верхнепередняя часть
большеберцовой кости)Рис. 2.36. Основные болезненные участки, которые становятся гипералгезивными при фибромиалгии.Информирование пациентов занимает цент¬
ральное место. Насколько это возможно, обсужде¬
ние (проблемы) должно касаться супруга, семьи и
лица, осуществляющего уход. Должен быть доведен
до сведения тот факт, что вьывлено состояние без
точного объяснения с медицинской точки зрения,
которое позволяло бы изучить его. Важно объ¬
яснить, что хроническая боль пациента не явля¬
ется следствием воспаления, повреждения или
заболевания. Модель самовоспроизводящегося
цикла нарущений сна и боли, представленная на
рис. 2.35, часто с готовностью принимается и явля¬
ется практической основой для проблемного лече¬
ния. Отнесение симптомов к причине, в которой
невозможно винить пациента, и знание о том, что
это очень распространенное состояние, зачастую
помогает. Следует избегать проведения повторного
или развернутого обследования, так как это может
спровоцировать предположение (со стороны паци¬
ента) о скрытой тяжелой патологии.Может применяться амитриптилин в низких
дозах (10—75 мг на ночь) в комбинации с флуок-
сетином или без него. Однако многие пациен¬
ты с фибромиалгией не переносят даже малые
лозы амитриптиллина. Постепенное увеличениеаэробных упражнений способно улучшить общее
состояние и качество сна. Необходимо поощрять
использование методологии самопомощи и когни¬
тивно-бихевиористского подхода, наряду с техни¬
ками релаксации и другими стратегиями преодоле¬
ния трудностей. Многие пациенты с хронической
болью «без определенной причины» из-за своего
заболевания привыкают к неадекватному поведе¬
нию, которое в некоторых случаях для оптимиза¬
ции стратегии преодоления можно нейтрализовать.
Сублимированная тревожность, связанная со стрес¬
совыми жизненными ситуациями, должна быть
.специфически переработана путем грамотного кон¬
сультирования. В организациях пациентов можно
получитьдополнительнуюинформациюиподдержку
Прогноз при фибромиалгии, диагностирован¬
ной в стационаре, неблагоприятный. Несмотря на
то что лечение может улучшить качество жизни и
способность преодолевать трудности, у больщинс¬
тва пациентов симптомы и диагностические кри¬
терии сохраняются больше 5 лет. Прогноз намного
лучше у пациентов с диагнозом, установленным в
первичном звене здравоохранения, или с сублими¬
рованной тревожностью, которую можно успешно
преодолеть.196
Заболевания косгг^\ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТЕЙОСТЕОПОРОЗОстеопороз является самым распространенным
заболеванием костей. При остеопорозе наблюда¬
ются снижение минеральной плотности костной
ткани (МПКТ), нарушение микроархитектоники
костной ткани и повышенный риск возникнове¬ния переломов. Распространенность остеопороза и
переломов, развившихся на его фоне, значительно
увеличивается с возрастом, что является следстви¬
ем возрастного снижения массы костной ткани
и повышенного риска падений среди пожилых
людей (рис. 2.37). Переломы, вызванные остео¬
порозом, представляют серьезную проблему для
обшественного здравоохранения в развитых стра¬
нах и наблюдаются примерно у 30% женшин и 12%
мужчин в определенные периоды их жизни. Только
в Великобритании переломы возникают более чем
у 250 ООО человек ежегодно, причем расходы на
лечение составляют около 1,4 млн фунтов.ВПубертатныйвозрастМенопаузаВозраст (годы)Возраст (годы)шМужчины•Тазобедренный сустав
• Позвоночник
■ ЗапястьеМ 2000 -1000 -Возраст (годы)60Возраст (годы)Рис. 2.37. Минеральная плотность костной ткани. А — изменения костной массы с возрастом у мyж^шн и женщин;
Б — мощность биэнергетической рентгеновской абсорбциометрии шейки бедренной кости, позволяющей сравнивать
показатели МПКТ (левая проекция), Т-показатели (правая проекция) и 7-показатели (стрелки) у пациентов разного
возраста. Непрерывная линия отражает средние показатели в популяции по отношению к возрасту, в то время как пун¬
ктирные линии являются ±2 стандартными отклонениями от средних значений. У пациента А в возрасте 30 лет Т- и
7-показатели находятся в пределах нормы и составляют по 1,0. У пациента Б в возрасте 80 лет Z-пoкaзaтeль также 1,0, но
Т-показатель составляет 3,0, отражая потерю костной массы с возрастом. Поэтому у пациента Б диагностирован остеопо¬
роз даже несмотря на то, что значения МПКТ находятся в «нормальных пределах» для некоторых лиц данного возраста:
В — изменения в частоте переломов у женщин с возрастом; Г — изменения в частоте переломов у мужчин с возрастом.197
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаПатогенезПостменопаузальный остеопорозПостменопаузальный остеопороз возникает вследс¬
твие:•	низкой массы костной ткани;•	ускоренной потери костной ткани после менопа¬
узы и по мере старения;•	комбинации обоих указанных факторов.У здоровых людей масса костной ткани увеличи¬
вается по мере роста скелета, достигая пика в воз¬
расте 20—40 лет, а затем снижается. У женщин после
менопаузы наблюдается ускорение фазы потери кос¬
тной массы см. (рис. 2.37) вследствие дефицита эст¬
рогенов, который приводит к такому разрыву между
процессами костной резорбции и костеобразования,
при котором количество костной ткани, теряемой
в ходе цикла костного моделирования, несколько
превышает тот объем костной ткани, которым заме¬
щается эта потеря (рис. 2.2, см. с. 114).Масса костной ткани и ее потеря регулируют¬
ся комплексом генетических и средовых факто¬
ров. Генетические факторы играют важную роль,
обусловливая почти 80% вариабельности в попу¬
ляции в отношении достижения пиковых значе¬
ний костной массы и других показателей риска
возникновения переломов, таких как процессы
костного ремоделирования и размеры костей. Был
установлен полиморфизм некоторых генов, кото¬
рыми детерминирован патогенез остеопороза, в
том числе рецепторы к эстрогенам, витамину О и
коллагену типа I, хотя большинство ответственных
генов остаются неидентифицированными. Такие
факторы, как физические упражнения и потреб¬
ление кальция в процессе роста и в подростковом
возрасте, важны для максимизации пика набора
костной массы и регулирования уровней потери
костной ткани в постменопаузе. Курение оказывает
губительное влияние на МПКТ и также связано с
повышенным риском возникновения переломов,
отчасти из-за того, что у курящих женщин менопа¬
уза наступает раньше, чем у некурящих. Умеренные
количества алкоголя не оказывают значимого влия¬
ния на риск развития остеопороза, хотя алкоголизм
является причиной вторичного остеопороза.Остеопороз у мужчинОстеопороз менее распространен среди мужчин,
чем среди женщин, и является второй причиной,
которая может быть установлена примерно в 50%
случаев, — более значимыми являются гипогона-
дизм, применение кортикостероидов или алкого¬
лизм. Патогенез остеопороза у мужчин, вызванно¬
го прихменением стероидов, аналогичен таковому,
который наблюдается при постменопаузальномостеопорозе, и заключается в дефиците тестостеро¬
на, приводящего к усилению костного обновления
и к разобщению между процессами костной резор¬
бции и остеогенеза. У 50% мужчин с остеопорозом
не удается установить точную причину, в этих слу¬
чаях предполагается ведущая роль генетических
факторов.Вторичный остеопорозОстеопороз может представлять собой ослож¬
нение многих заболеваний и лекарственной тера¬
пии (табл. 2.65). При первичном гиперпаратиреозе
остеопороз развивается в основном у женщин в
постменопаузе и, по-видимому, является резуль¬
татом повышения содержания паратиреоидногоТаблица 2.65. Причины остеопороза
и остеопоротические переломыЭндокринные заболеванияГипогонадизм*.
Гиперпаратиреоз.
Гипертиреоз.
Синдром КушингаВоспалительные заболеванияВоспалительные заболевания кишечника.
Анкилозируюшіий спондилит.
Ревматоидный артритЛекарственные средстваКортикостероиды.Агонисты гонадотропин-рилизинг-гормона’*
Ингибиторы ароматазы.Препараты, замещающие тироксин.
Седативные препараты.Антиконвульсанты.Избыточное потребление алкоголя.ГепаринЗаболевания желудочно-кишечного трактаСиндром мальабсорбции.
Хронические заболевания печениРазличные заболевания и состоянияМиелома.Гомоцистинурия.Нервная анорексия*.Хорошо натренированные спортсмены*.
Болезнь Гоше.Системный мастоцитоз.Иммобилизация.Низкокалорийная диета/низкая масса тела*	Гипогонадизм имеет важное значение в развитии остеопо¬
роза, сопровождающего указанные выше состояния.198
Заболевания ■:гормона, который усиливает разобщение между
процессами костной резорбции и остеогенеза,
уже возникшее вследствие дефицита эстрогенов.
Аналогичный механизм наблюдается при тирео¬
токсикозе и возникает на фоне повыщенных пока¬
зателей гормонов щитовидной железы. Механизм
развития синдрома Кушинга представлен ниже, в
разделе, посвященном остеопорозу, индуцирован¬
ному кортикостероидами. Нервная анорексия при¬
водит к остеопорозу за счет различных механизмов,
включая дефицит кальция, уменьщение массы тела
и гипогонадизм, в то время как мальабсорбция
предшествует остеопорозу за счет дефицита каль¬
ция вторичного гиперпаратиреоза. Воспалительные
заболевания вызывают остеопороз путем усиления
костной резорбции и угнетения остеогенеза за счет
высвобождения таких провоспалительных цито¬
кинов, как ИЛ-1 и ФНО. Аналогичные механиз¬
мы действуют при определенных типах рака, при
которых опухолью высвобождаются разнообразные
факторы костной резорбции, в том числе фактор
некроза опухоли, лимфотоксин и паратгормонпо-
добный пептид. Высвобождение факторов костной
резорбции при болезни Гоше и мастоцитозе также
имеет значение в патогенезе остеопороза.Остеопороз, вызванный кортикостероидамиЛечение кортикостероидами является важной
причиной развития остеопороза, риск возникнове¬
ния которого прямо коррелирует с дозой и продол¬
жительностью терапии. Остеопороз у пациентов,
которые получают ингаляционные глюкокортико¬
иды, короткие курсы стероидов или преднизолон
в дозах менее 5 мг в сутки. Риск становится зна¬
чимым, когда преднизолон применяется в дозах,
превышающих 7,5 мг в день в течение более чем
3 мес. Побочные эффекты кортикостероидов затра¬
гивают несколько аспектов метаболизма кальция.
Абсорбция кальцїія в тонкой кишке снижается и
увеличивается экскреция кальция почками, что
приводит к вторичному гиперпаратиреозу и уси¬
лению костного ремоделирования. Эти процессы
протекают на фоне угнетения остеогенеза вследс¬
твие прямого ингибирующего влияния на актив¬
ность остеобластов и стимуляции гибели остеоб¬
ластов посредством апоптоза. Комбинация всех
этих факторов приводит к быстрой потере костной
ткани и значительному повышению риска возник¬
новения переломов.Редкие причины остеопорозаЮвенильный остеопороз является редкой пато¬
логией, сопровождающейся снижением МПКТ и
переломами костей у детей. Иногда важную роль
Ифают генетические факторы, так синдром остео-пороза-псевдоглиомы детерминирован м\ташіялііі
в гене липопротеин-подобного рецептора белка 5.
регулирующего остеогенез. Остеопороз беремен¬
ных — редкое состояние, которое проявляется боля¬
ми в спине и множественными переломами позвон¬
ков во II или III триместрах беременности. Прїтчина
этого состояния неизвестна, но оно может бьггь
связано с усиленной потерей костной массы, кото¬
рая возникает при нормально протекающей бере¬
менности у пациентов с уже имевшимся до этого
низким показателем пиковой костной массы.Клинические признакиКлинически остеопороз манифестирует патоло¬
гическими переломами, болями в спине, снижением
роста и развитием кифоза, хотя у многих пациентов
может наблюдаться бессимптомное течение данного
заболевания. Типичным рентгенологическим при¬
знаком является остеопения у пациентов без симп¬
томов остеопороза, которые проходят рентгенологи¬
ческое исследование в связи с травмами и другими
состояниями. Переломы на фоне остеопороза могут
возникать практически в любой кости, но наиболее
частой локализацией являются предплечье (перелом
Коллиса), позвоночник (перелом позвонков) и бедро
(перелом костей тазобедренного сустава) (рис. 2.38).Исследования и диагностикаДля установления или исключения диагно¬
за остеопороза необходимо определение МПКТ
Предпочтительным методом является биэнергети-
ческая рентгеновская абсорбциометрия и основ¬
ными местами исследования являются пояснич¬
ный отдел позвоночника и тазобедренный сустав.
Показания для проведения костной денситометрии
представлены в табл. 2.66. Костные денситометры
основаны на принципе снижения интенсивности
прохождения рентгеновских лучей, которая опос¬
редована кальцием костной ткани и пропорцио¬
нальна его количеству Сравнивая степень сниже¬
ния интенсивности со стандартными показателями,
можно рассчитать значения МПКТ (для различных
участков скелета), которые будут отражать коли¬
чество фаммов гидроксиапатита на см^ площади
сканируемой области. В дополнение к абсолютным
значениям МПКТ аппарат для проведения биэнер¬
гетической рентгеновской абсорбциометрии выдаст
Т- и 2-показатели. Т-показатель отражает, на
сколько стандартных отклонений значения МПКТ
пациента отличаются от аналогичных значений здо¬
ровых лиц молодого возраста. В то же самое время
2-показатель указывает, на сколько стандартных
отклонений значения МПКТ пациента отличаются
от аналогичных контрольных значений лиц того же
возраста (см. рис. 2.37, Б). Остеопороз диагности-199
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаРис. 2.38. Частые переломы при остеопорозе (указаны стрелками). А — перелом Коллиса; Б — переломы позвонков;
В — перелом шейки бедренной кости.Таблица 2.66. Показания для костнойденситометрии•	Переломы костей при незначительной травме
(падения с высоты собственного роста и ниже).•	Кпинические признаки остеопороза (уменьшение
роста, кифоз).•	Остеопения на рентгенограммах в прямой проек¬
ции.•	Терапия кортикостероидами (>7,5 мг преднизолона
в день в течение более 3 мес).•	Семейный анамнез переломов на фоне остеопороза.•	Низкая масса тела (индекс массы тела <19).•	Раннее наступление менопаузы (до 45 лет).•	Заболевания, сопровождающиеся остеопорозом.•	Остеопороз в ответ на лечениеруется, если значения Т-показателя уменьшаются
до 2,5 и ниже, находясь на величинах, характерных
для остеопении (заштрртхованный участок беже¬
вого цвета на рис. 2.37, Б). Значения МПКТ выше
1,0 расцениваются как нормальные. Важность
оценки потери костной ткани с возрастом для
патогенеза остеопороза определяется тем фактом,
что почти у 50% всех женщин европеоидной расы
к 80 годам разовьется остеопороз по данным значе¬
ний Т-показателя МПКТ.Если в ходе костной денситометрии диагноз
остеопороза подтверждается, следует изучить
анамнез для выявления таких предрасполагающих
факторов, как раннее наступление менопаузы,
злоупотребление алкоголем, курение и терапия
кортикостероидами. В ходе физикального обследо¬
вания следует исключать эндокринные заболевания200(тиреотоксикоз, синдром Кушинга, гипогонадизм),
опухоли (доказательствами их наличия являются
снижение массы тела, лимфаденопатия) и воспа¬
лительные заболевания. В стандартных биохими¬
ческих анализах и анализах крови следует опреде¬
лять содержание кальция и фосфора в сыворотке
крови, показатели функции щитовидной железы,
иммуноглобулины и СОЭ. Дополнительные иссле¬
дования, такие как определение в сыворотке крови
25(ОН)В и паратгормона, должны проводиться,
если есть основания подозревать недостаточность
витамина О или первичный гиперпаратиреоз.
У мужчин с остеопорозом и у женщин в возрас¬
те до 50 лет с аменореей необходимо исследовать
показатели половых гормонов и гонадотропинов.
Биопсия подвздошной кости необходима только
пациентам с ранним началом остеопороза неиз¬
вестного происхождения или если предполагается
сопутствующая остеомаляция.ЛечениеАлгоритм лечения пациентов с предполагаемым
остеопорозом представлен на рис. 2.39. Лиц с нор¬
мальной МПКТ можно успокоить, а пациентам с
остеопенией следует дать рекомендации относи¬
тельно таких факторов образа жизни, как курение
(прекратить), потребление алкоголя (ограничить
до <20 порций в неделю), кальций в питании (целе¬
вой уровень— 1500мг/сут) и физические упраж¬
нения (поощрять). Пациентам с остеопенией и
МПКТ в пределах 2,0 и 2,5 повторное определение
этого показателя рекомендуется через 2—3 года.
СпецифР1ческое лечение остеопороза следует реко¬
мендовать пациентам с показателями МПКТ на
уровне, характерном для остеопороза, и особенно
Заболевания кс.Клинические факторы рискаПатологическийразвития остеопороза (табл. 2.66)переломГНорма
(Т-шкала >-1,0)Лечение
не требуетсяОпределение МПКТ
в позвоночнике
и тазобедренном суставеТОстеопения
легкой степени тяжести
(Т-шкала от -1,0 до -2,0)IIОстеопения
средней степени тяжести
(Т-шкала от -2,0 до -2,5)Рекомендации
по образу жизниIРекомендации
по образу жизни
и повторная оценка
через 3-5 летРис. 2.39. Диагностика и лечение предполагаемого остеопороза.1Остеопороз
(Т-шкала <-2,5)IРекомендации
по образу жизни
и решение вопроса
о медикаментозном
лечениитем, у кого в анамнезе имеются указания на патоло¬
гические переломы (табл. 2.67). Далее более деталь¬
но обсуждаются методы лечения.БисфосфонатыВ настоящее время бисфосфонаты лидируют на
рынке препаратов для лечения остеопороза. Они
представляют собой синтетические аналоги пиро¬
фосфата, который адсорбируется на поверхности
кости и включается в костный матрикс. Когда осте¬
окласты поглощают кость, содержащую бисфосфо-нат, препарат высвобождается в пределах клетки,
где ингибирует сигнальные пути, ответственные
за функцию остеокластов. Терапия бисфосфона-
тами приводит к снижению костной резорбции,
но остеогенез также страдает из-за сопряженности
между процессами костного ремоделирования (см.
рис. 2.2 нас. 111). Подавление костной резорб¬
ции приводит к предупреждению потери костной
ткани, однако способствует повыщению минерали¬
зации существующей кости, у пациентов, которым
назначались бисфосфонаты, как правило, наблю¬Таблица 2.67. Относительная
эффективность медикаментозной терапиишПрепаратПовышение МПКТУменьшение частоты
переломов позвонковУменьшение частоты
переломов других костейАлендроновая и ризендро-
новая кислоты+++-b-f--ь-ьЭтидроновая кислота-1--ь-Заместительная гормо¬
нальная терапия-ь-ь-ы--ы-Ралоксифен+-ы--Кальцитонин-ь+/--Стронций-ь-ь-ь-ы-+Кальций и витамин 0-1---Терипаратид+++-1-4-++Примечание: «+++» — наиболее эффективный; «++» —
таты; «—» — неэффективный.высокоэффективный; «+» — эффективный; «+/—» — смешанные резуль-201
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратадается постепенное увеличение МПКТ примерно
на 5—8% с плато около 2 лет после начала терапии
(табл. 2.68).Бисфосфонат этидроновая кислота применяется
циклически в суточной дозе 400 мг в течение 2 нед
каждые 3 мес с назначением кальцийсодержащих
добавок в течение вводного периода. Этидроновая
кислота замедляет потерю костной ткани в постме¬
нопаузе, снижает риск возникновения переломов
позвонков при остеопорозе и как оказалось, являет¬
ся эффективным в предупреждении и лечении сте¬
роид-индуцированного остеопороза. Этидроновая
кислота не предупреждает возникновение пере¬
ломов в других участках скелета. Азотсодержащие
(амино)бисфосфонаты, такие как алендроновая
кислота (10 мг/сут или 70 мг один раз в неделю) и
ризендроновая кислота (5 мг/сут или 35 мг один раз
в неделю), считаются более мощными, чем этид¬
роновая кислота, и в целом более эффективными.
Алендроновая и ризендроновая кислоты обладают
идентичным терапевтическими профилем и, как
было установлено, предупреждают потерю костной
ткани в постменопаузе и снижают риск возник¬
новения переломов позвонков и других частей
скелета (табл. 2.69). Они так же эффективны в пре¬
дупреждении и лечении стероид-индуцированного
остеопороза, и алендроновая кислота, как было
обнаружено, оказывает положительное действие
при остеопорозе у мужчин.Таблица 2.68. Минеральная плотность
костной ткани при остеопорозе и ответ
на лечениеДМ«Положительные эффекты бисфосфонатов в предуп¬
реждении переломов ограничены у пациентов с низкой
минеральной плотностью костной ткани.»Cummings S.R. etal. //JAMA. — 1998. — Vol. 280. —P. 2077-2082.McClung M.R. et al. // N. Engl. J. Med. — 2001. — Vol. 344. —
P. 333-340.ДМТаблица 2.69. Бисфосфонаты
предупреждают возникновение
переломов при остеопорозе«Аминобисфосфонаты алендронат и ризедронат при¬
мерно на 50% снижают риск возникновения перело¬
мов при постменопаузальном остеопорозе.»Black D.M. et al. // Lancet. - 1996. - Vol. 348. - R 1535-1541.
Harris ST. et al. //JAMA. - 1999. - Vol. 282. - R 1344-1352.Бисфосфонаты плохо абсорбируются в желу¬
дочно-кишечном тракте и их следует принимать
натощак, запивая только водой, воздерживаясь
от еды в течение 40—60 мин после приема. Может
возникать дискомфорт в верхних отделах желудоч¬
но-кишечного тракта, особенно на фоне амино- ]
бисфосфонатов, таких как алендроновая и ризедро-
новая кислоты. Эти препараты следует применять с
осторожностью у пациентов с гастроэзофагеальной
рефлюксной болезнью и не назначать больным со
стриктурами пищевода или ахалазией.Заместительная гормональная терапияЗаместительная гормональная терапия эстрогена¬
ми и прогестагенами предупреждает потерю костной
ткани в постменопаузе и снижает риск возникнове¬
ния остеопоротических переломов. Частота приме¬
нения заместительной гормональной терапии для
лечения остеопороза в течение последних лет умень¬
шилась, согласно публикации результатов крупного
клинического исследования, которое продемонстри¬
ровало, что длительная заместительная гормональная
терапия повышает риск развития рака молочной
железы, тромбоэмболии, инсульта и сердечно-сосу-
дистых заболеваний. Эти риски ниже при назначе¬
нии заместительной гормональной терапии только
эстрогенами у женщин, перенесших гистерэктомию,
но даже в этой группе заместительная гормональная
терапия рассматривается в качестве терапии вто¬
рой линии, поскольку существуют более безопасные
варианты лечения. Тестостерон рекомендуется муж¬
чинам с остеопорозом на фоне гипогонадизма.Кальций и добавки с витамином ВЭти средства применяются дополнительно
к другим видам лечения. Кальций, как правило,
назначают в дозах 500—100 мг/сут, добавки с вита¬
мином О в дозах 400—800 ЕД/сут. В качестве моно¬
терапии кальций и добавки с витамином О, как
было установлено, предупреждают возникновение
патологических переломов у госпитализированных
пациентов пожилого возраста с дефицитом вита¬
мина О, но они, по-видимому, не эффективны для
профилактики переломов у других больных.КальцитонинКальцитонин — ингибитор остеокластов, кото¬
рый эффективно предупреждает потерю костной
ткани в постменопаузе и является средством вто¬
ричной профилактики переломов позвонков у паци¬
ентов с диагностированным остеопорозом. Однако
его действие не настолько мощное, как у бисфос¬
фонатов, и сомнительна эффективность кальцито-
нина в предупреждении переломов в других частях
(не в позвонках) скелета. Доказано, что кальцито-202
Заболевания кНИН обладает анальгетической активностью и может
применяться для уменьшения болевого синдрома
при остром переломе позвонков при назначении
в виде подкожных и внутримышечных инъек¬
ций (100—200 ЕД/сут). В некоторых странах спрей
кальцитонина для интраназального применения.РалоксифенУ пациентов с постменопаузальным остеопо¬
розом ралоксифен связывается с эстрогеновыми
рецепторами и ингибирует резорбцию костной
ткани остеокластами. Ралоксифен оказывает разное
действие на эстрогеновые рецепторы в различных
тканях, действуя в некоторых из них как агонист,
например в костях и печени, и как антагонист — в
молочной железе и эндометрии. Поэтому он назы¬
вается селективным модулятором эстрогеновых
рецепторов. Назначение ралоксифена (60 мг/сут)
женщинам с постменопаузальным остеопорозом
приводит к умеренному повышению минераль¬
ной плотности костной ткани (2%) и снижению
риска возникновения переломов позвонков. Он
может провоцировать мышечные спазмы, приливы
крови к лицу и увеличивать риск развития веноз¬
ной тромбоэмболии (аналогично заместительной
гормональной терапии), но снижает риск развития
рака молочной железы и, в отличие от заместитель¬
ной гормональной терапии, не вызывает побочных
реакций со стороны сердечно-сосудистой системы
и сосудов головного мозга. Ралоксифен в целом
не считается терапией первой линии при остеопо¬
розе, поскольку не снижает риск возникновения
непозвоночных переломов, но может применяться
у пациентов с позвоночными переломами и непе¬
реносимостью бисфосфонатов.Паратиреоидный гормонПаратиреоидный гормон является эффектив¬
ным средством терапии остеопороза и действует
путем стимуляции на процессы костеобразова¬
ния. Положительные эффекты паратиреоидного
гормона на скелет, как полагают, опосредованы
его прерывистым способом применения, который
приводит к пиковому подъему и снижению цирку¬
лирующего гормона. Эта ситуация противополож¬
на таковой при первичном гиперпаратиреозе, при
котором наблюдается постоянное повышение кон¬
центрации паратиреоидного гормона, вызывающе¬
го снижение костной массы, что может приводить
к увеличению риска развитии остеопороза.Лекарственная форма, которая в настоящее
время представлена на рынке, является 1—34 фраг¬
ментом аминокислоты (терипаратид), назначается
однократно в день путем подкожной инъекции
в дозе 20 мкг в течение 12—18 мес. Терипаратидувеличивает МПКТ на 10% и более у пациентов с
остеопорозом и снижает риск возникновения поз¬
воночных и непозвоночных переломов. Он также
эффективен у мужчин с остеопорозом и стеро-
ид-индуцированным остеопорозом. Терипаратид
успешно комбинировался с заместительной гормо¬
нальной терапией, но назначение бисфосфонатов
до начала или на фоне применения терипарати-
да, как было установлено, снижает анаболический
эффект. Из-за своей высокой стоимости терипара¬
тид в настоящее время применяется у пациентов
с остеопорозом тяжелой степени или у больных,
резистентных к другим видам лечения.Стронция ранелатСтронция ранелат является эффективным средс¬
твом вторичной профилактики позвоночных и
непозвоночных переломов при постменопаузаль¬
ном остеопорозе. Стронций накапливается в кос¬
тной ткани и ингибирует костную резорбцию по
механизму, который недостаточно хорошо изучен.
Лечение стронцием сопровождается значительны¬
ми изменениями МПКТ, которые отчасти являются
ложноположительными вследствие замещения ато¬
мов кальция более тяжелыми атомами стронция. К
побочным эффектам относятся расстройства ниж¬
них отделов желудочно-кишечного тракта и повы¬
шенный риск развития венозной тромбоэмболии.Другие методы леченияАнаболические стероиды станозоли нандролона
деканоат^ применялись для лечения остеопороза,
но отсутствуют данные об их способности пре¬
дотвращать возникновение переломов, а привер¬
женность к данному лечению низкая вследствие
таких побочных эффектов, как гирсутизм, увели¬
чение массы тела, задержка жидкости и нарушение
функции печени. Тиболон является модулятором
стероидных рецепторов, действуя как частичный
агонист эстрогеновых, прогестагеновых и андроге-
новых рецепторов. Тиболон повышает МПКТ при
постменопаузальном остеопорозе, однако отсутс¬
твуют данные о его способности предупреждать воз¬
никновение переломов. Кальцитриол [1,25(0Н)20]
является активным метаболитом витамина О, разре¬
шен для лечения остеопороза, но доказательства его
способности предупреждать возникновение перело¬
мов менее убедительные, чем у других средств.Контроль за результатами леченияОтвет на лечение можно контролировать либо
путем повторных измерений МПКТ, либо определе¬
нием биохимических маркёров костного метаболиз¬
ма. Если проводятся измерения МПКТ, предпочти¬
тельно выполнять их в области позвоночного отдела203
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.70. Остепороз у пожилыхПотеря костной массы: вследствие нарастания
секреции паратиреоидного гормона (по мере ста¬
рения), которая приводит к усилению костного
метаболизма, и возрастных нарушений функции
остеобластов.Переломы вследствие остеопороза: основная при¬
чина заболеваемости и смертности, хотя процессы
заживления переломов с возрастом не замедляются.
Повторные переломы: у пациентов старческого
возраста с патологическими переломами повышен
риск возникновения переломов и в дальнейшем.
Этих пациентов следует обследовать с целью выяв¬
ления остеопороза и при подтверждении диагно¬
за назначать лечение.Падения: факторы риска падений (такие как зри¬
тельные и нейромышечные нарушения) являются
независимыми факторами риска переломов тазо¬
бедренного сустава у женщин пожилого возраста,
поэтому мероприятия, направленные на предуп¬
реждение падений, так же важны, как и лечение
остеопороза.Бисфосфонаты: наиболее эффективные средства,
примешюмые в настоящее время для предупрежде¬
ния остеопоротических переломов, но их исполь¬
зование следует ограничивать у пациентов с низкой
МПКТ (Т-показатель ниже 2,5).Кальций и витамин В: безопасный и эффективный
способ предупредить переломы тазобедренного
сустава и другие непозвоночные переломы у паци¬
ентов пожилого возраста, вынужденных находиться
дома или госпитализированных, независимо от
показателей МПКТпозвоночника, поскольку точность исследования
при данной локализации выше, чем при исследова¬
нии тазобедренного сустава. Поскольку изменения
МПКТ на фоне лечения происходят медленно и
относительно умеренно, рекомендуется вьщержать
интервал в 18—24 мес между началом терапии и
повторным измерением минеральной плотности
костной ткани. Биохимические маркёры костного
метаболизма, такие как N-телопептид коллагена
1типа (NTX) (см. с. 124), изменяются быстрее, чем
показатели МПКТ, и демонстрируют способность
коррелировать с эффективностью в предупрежде¬
нии переломов на фоне антирезорбтивной терапии.
Если невозможно определить ни показатели МПКТ,
ни биохимические маркёры, ответ на лечение сле¬
дует оценивать путем мониторирования изменений
роста и возникновения клинических переломов.
Однако следует иметь в виду, что даже если у паци¬ентов возникают переломы, это не обязательно сви¬
детельствует о неэффективности терапии, так как
даже самое адекватное лечение снижает риск воз¬
никновения переломов только на 50—65%.Продолжительность терапииУ пациентов с диагностированным остеопорозом
антирезорбтивная терапия должна продолжаться
длительно. При назначении терипаратида продол¬
жительность лечения составляет 18 мес из-за риска
развития остеосаркомы при длительной терапии.
После курсов лечения терипаратидом должна про¬
водиться длительная антирезорбтивная терапия
(например, бисфосфонатами), с целью поддержа¬
ния нарастания МПКТОСТЕОМАЛЯЦИЯ И РАХИТПри остеомаляции наблюдаются нарушение
костной минерализации, костные боли, повыше¬
ние хрупкости костей и переломы. Рахит пред¬
ставляет собой клинический синдром, который
является следствием остеомаляции в костях рас¬
тущего скелета. У этих пациентов в дополнение
к вышеуказанным признакам наблюдаются кост¬
ные деформации. В настоящее время выраженная
остеомаляция относительно редко регистрируется
в развитых странах, но субклиническое течение
заболевания все еще распространено, особенно
среди людей с недостатками питания и дефицитом
воздействия солнечного света, например у пациен¬
тов старческого возраста, прикованных к дому, и у
мусульманских женщин, проживающих в северных
широтах. Четыре основные формы остеомаляции и
рахита могут быть идентифицированы на основа¬
нии нижеперечисленных причин, в частности;•	дефицит витамина О или нарушения его мета¬
болизма;•	гипофосфатемия;•	ингибирование костной минерализации, инду¬
цированное лекарственными средствами;•	нарушения метаболизма пирофосфата.ПатогенезРоль витамина о в метаболизме кальция пред¬
ставлена в другом томе. Витамин О в очень незна¬
чительных количествах присутствует в большинстве
пищевых продуктов, за исключением рыбьего жира,
поэтому диеты в целом недостаточно для удовлет¬
ворения потребностей в нем. Поддержание нор¬
мального уровня витамина В зависит от
воздействия ультрафиолетовых лучей, которые спо-
собствуютобразованиюхолекальциферола(0)вкоже204
Заболевания косиз 7-дигадрохолестерола. Недостаток холекальци¬
ферола вследствие неадекватного количества сол¬
нечного света, недостаточности диеты, мальабсорб¬
ции или комбинации этих факторов сопровождается
снижением синтеза 25(0Н)03 в печени. Эти при¬
чины, уменьшающие продукцию биологически
активного метаболита 1,25(0Н)2ОЗ в почках, сни¬
жающие абсорбцию кальция в кишечнике, снижа¬
ют и сывороточный кальций. Низкое содержание
кальция в сыворотке крови стимулирует секрецию
паратиреоидного гормона, приводящего к разви¬
тию вторичного гиперпаратиреоза и последующей
повышенной резорбции кости остеокластами, сни¬
женной экскреции кальция почками и повышенной
экскреции фосфора почками. Данная последова¬
тельность событий отражает попытку паращитовид¬
ных желез восстановить нормальное содержание
кальция; однако в условиях сохраняющегося дефи¬
цита витамина О эта цель не может быть достигнута,
поэтому в костной ткани наблюдается профессиру-
ющее снижение содержания кальция и фосфора и
нарушение минерализации.Остеомаляция также возникает в сочетании с
врожденными приобретенными дефектами мета¬
болизма витамина О и функции. Пациенты с хро¬
нической почечной недостаточностью не в состо¬
янии синтезировать активный метаболит витамина
0[1,25(0Н)213] вследствие нарушения функции
почек, что приводит к вторичному гиперпарати¬
реозу и в некоторых случаях — к остеомаляции.
Остеомаляция также возникает при врожденном
витамин В-резистентном рахите I типа, кото¬
рый вызывается инактивирующими мутациями в
почечном ферменте альфа-гидроксилазе, приводя¬
щим фермент к неспособности трансформировать
25(ОН)В в 1,25(0Н)2В. При витамин В-резистен-
тном рахите II типа обнаруживаются мутации в
рецепторе витамина О, приводящие к его резис¬
тентности к активации метаболитом 1,25(ОН)2В.Клинические признакиРахит у детей проявляется по-разному, включая
расщирение зон эпифизов в нижних отделах луче¬
вой кости и утолщение реберно-хрящевых соедине¬
ний («рахитические четки»). Начало остеомаляции
у взрослых гораздо более незаметное и при легком
течении может быть относительно бессимптом¬
ным или напоминать остеопороз. Однако по мере
дальнейшего прогрессирования возникают боли в
костях, патологические переломы и общее недомо¬
гание. Нарастает слабость в проксимальных груп¬
пах мышц, и пациент может передвигаться утиной
походкой и испытывать трудности при подъеме по
лестнице или вставании со стула. Часто при надав¬
ливании отмечается слабость мышц и костей инаблюдаются локальные костные боли в сочетании
с трещинами ребер и костей таза.Исследования и диагностикаПациентам, у которых предполагается остеомаля¬
ция, следует проводить стандартные биохимические
тесты (для определения функции почек, концент¬
рации сывороточного кальция, альбумина и щелоч¬
ной фосфатазы) наряду с определением содержа¬
ния 25(ОН)В и паратиреоидного гормона (табл. 2.5,
см. с. 124). Остеомаляцию, вызванную дефицитом
витамина О, следует подозревать при низких или
пограничных показателях кальция и фосфора, при
повышенной щелочной фосфатазе, низком уровне
25(ОН)В и увеличенной концентрации паратирео¬
идного гормона. Рентгенологическое исследование
обладает ограниченной диагностической ценнос¬
тью, кроме тяжелых случаев, при которых в реб¬
рах, костях таза и длинных трубчатых костях могут
визуализироваться зоны просветления (псевдопе¬
реломы или зоны Лоозера) (рис. 2.40, А). Часто при
рентгенологическом исследовании обнаруживаетсяг'Ч'\Л) ''1 'Ш''СРис. 2.40. Остеомаляция. А — при рентгенографии костей
таза визуализируются зоны Лоозера (указаны стрелкой);
Б — при фотомикрографии костного биоптата пациента
с остеомаляцией выявляется утолщение остеоидных щвов
(окрашены в бледно-голубой цвет), которые почти полно¬
стью заполняют поверхность кости. Кальцифицированная
кость окрашена в темно-синий цвет.205
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаостеопения, а наличие «краш»-переломов позвон¬
ков может привести к тому, что остеомаляция будет
спутана с остеопорозом. У детей патогномоничны-
ми признаками являются утолщение и расширение
зон эпифизарных пластинок. Диагаоз остеомаляции
можно подтвердить при помоши биопсии костной
ткани, при которой визуализируются патогномо-
ничные признаки в виде утолшения и расширения
остеоидных швов (рис. 2.40, Б).Клинические признаки витамин О-резистент-
ных рахитов идентичны таковым, которые наблю¬
даются при витамин В-зависимых рахитах, и диа¬
гноз впервые можно заподозрить, если у пациентов
отсутствует положительный ответ на назначение
добавок с витамином D. Биохимические признаки
витамин О-резистентного рахита I типа аналогич¬
ны таковым, которые наблюдаются при витамин0-зависимом	рахите, за исключением того, что
уровни 25(ОН)В остаются в норме, а 1,25(0Н)20
не определяется (отражая недостаточность1-а-гидроксилирования	витамина В). При вита¬
мин О-резистентном рахите П типа содержание
25(0Н)0 в норме, но значения паратиреоидного
гормона и 1,25(0Н)20 повышаются.ЛечениеРахит и остеомаляция, вызванные дефицитом
витамина О, быстро устраняются на фоне лечения
25(0Н) (по 50 мкг/сут) или добавками с активными
метаболитами витамина О [1-а-(0Н)0 1—2 мкг/
сут или 1,25(0Н)20 0,25-1,5 мкг/сут] и кальцием
(500-1000 мг/сут). Пациентам с мальабсорбцией
могут потребоваться более высокие дозы или сис¬
темное назначение. Выздоровление при костном
заболевании сопровождается быстрым клиничес¬
ким улучшением, нормализацией биохимических
показателей и рентгенологических изменений.
В большинстве случаев через 3—4 мес лечение
можно прекратить или дозу витамина О снизить до
поддерживаюшего уровня 10—20 мкг холекальци¬
ферола у тех пациентов, у которых из-за основного
заболевания или неблагоприятных факторов обра¬
за жизни высок риск развития рецидивов.При вторичной остеомаляции вследствие хро¬
нической почечной недостаточности и витамин
В-резистентных рахитах I типа проводится терапия
активными метаболитами витамина В [1-а-(0Н)0
или 1,25(0Н)2В], которые позволяют преодолеть
метаболический дефект I -а-гидроксилирования
25(ОН)В. Лечение витамин В-резистентного рахи¬
та Птипа затруднительно, поскольку нарушение
регистрируется на рецепторном уровне, однако
частичный ответ наблюдается при назначении
высоких доз метаболита витамина О и паренте¬
ральном введении кальция и фосфатов.Таблица 2.71. Остеомаляция у пожилыхПовышенный риск у лиц, прикованных к дому (из-за
болезни): вследствие дефицита солнечного света и
недостаточного питания. Почти у 15% стариков в
Великобритании и США регистрируется низкое
содержание 25(0Н)О.Степень сомнения: диагноз следует предполагать у
пациентов с костными болями и мышечной слабо¬
стью, у которых содержание 25(0Н)0 в сыворотке
крови низкое и повышена активность щелочной
фосфатазы.Костная биопсия: следует проводить у пациентов, у
которых результаты указанных исследований оказа¬
лись неубедительными.Лечение: симптомы и признаки остеомаляции
быстро устраняются на фоне лечения кальцием и
витамином ОВ период лечения остеомаляции важно регулярно
определять в сыворотке крови показатели кальция,
шелочной фосфатазы, оценивать параметры функции
почек, чтобы контролировать развитие гиперкальци-
емии. Нормализация активности шелочной фосфата¬
зы указывает на выздороатение при остеомаляции.ГИПОФОСФАТЕМИЧЕСКИЙ РАХИТОстеомаляция и рахит могут возникать вследствие
потери фосфатов почками при отсутствии дефицита
витамина В. Гипофосфатемический рахит в боль¬
шинстве случаев вызван врожденными дефекта¬
ми ключевых генов, детерминирующих метаболизм
фосфатов, но они также могут развиваться и у паци¬
ентов, у которых регистрируются опухоли, продуци¬
рующие фосфатурические вещества.ПатогенезУ здоровых людей содержание фосфатов в сыво¬
ротке крови регулируется прежде всего за счет моду¬
лирования резорбции фосфатов в канальцах почек.
Одним из наиболее важньгх регуляторов является
циркулирующий фосфатурический гормон, фактор
роста фибробластов 23 (РСР23), содержание кото¬
рого в свою очередь регулируется ферментом РНЕХ
(фосфат регулирующим гомологом эндопептидазы),
который разрушает фактор роста фибробластов 23
(рис. 2.41). Большинство врожденных случаев гипо¬
фосфате мического рахита обусловлены мутациями
генов фактора роста фибробластов 23 и фермента
РНЕХ. Сцепленные с Х-хромосомой гипофосфате-
мические рахиты вызываются инактивирующими
мутациями в гене РНЕХ, что препятствует учас¬
тию РНЕХ в разрущении фактора роста фиброблас-206
Заболевания костейОстеоцитыОстеобластыФактор роста фибробластов 23
(активный)Фактор роста фибробластов 23
(неактивный)ПовышениеэкскрециифосфатаСнижение фосфата
сыворотки кровиПочкаМезенхимальныеопухолиРис. 2.41. Регуляция метаболизма фосфатов.тов 23. Аутосомно-доминантные гипофосфатеми-
ческие рахиты вызываются миссенс-мутациями в
гене фактора роста фибробластов 23, что обусловли¬
вает резистентность гормона фактора роста фиброб¬
ластов 23 к РНЕХ-опосредованной инактивации и в
результате к повышению показателей биоактивного
фактора роста фибробластов 23 в циркулирующей
крови. Большинство случаев остеомаляции, инду¬
цированных опухолевым процессом, по-видимому,
являются следствием «эктопической» продукции
фактора роста фибробластов 23 мезенхимальными
опухолями, иногда в комбинации с другими фосфа-
турическими факторами.Исследования и диагностикаДиагноз сцепленных с Х-хромосомой гипофос-
фатемических рахитов и аутосомно-доминантных
гипофосфатемических рахитов часто ставится на
основе семейного анамнеза. При сцепленных с X-
хромосомой гипофосфатемических рахитах женши-
ны-носительницы патологических генов клиничес¬
ки бессимптомны, но передают ген 50% своего
мужского потомства. Передача генов по мужской
линии исключена. При аутосомно-доминантных
гипофосфатемических рахитах наследование патоло¬
гического гена осуществляется по аутосомно-доми-
нантному типу, и пациенты передают патологию
50% своего потомства. Оба состояния характеризу¬
ются выраженной гипофосфатемией, фосфатури-
ей, повышением активности шелочной фосфатазы,
нормальными или погранично-низкими показате¬
лями кальция в сыворотке крови и нормальными
значениями 25(OH)D и l,25(OH)D. У пациентов с
тумор-индуцированной остеомаляцией заболевание
манифестирует сходной биохимической картиной,
но с более поздним началом и отсутствием семей¬
ного анамнеза заболевания. В большинстве случаевпервичная опухоль клинически латентна и может
потребоваться проведение МРТ или КТ всего тела
для выявления ее локализации.ЛечениеЛечение гипофосфатемических рахитов прово¬
дится добавками с фосфатами (1—4 г /сут) в ком¬
бинации с активными метаболитами витамина В
для стимуляции абсорбции кальция и фосфатов
[1-а-(0Н)0 1-2 мкг/сут или 1,25(ОН)зО 0,25-
1,5 мкг/сут]. Цель заключается в улучшении симп¬
томов, восстановлении нормального роста, подде¬
ржании показателей фосфатов в сыворотке крови
в пределах нормальных значений и нормализации
активности щелочной фосфатазы. В процессе лече¬
ния должны контролироваться показатели кальция,
фосфатов, щелочной фосфатазы и функции почек.ДРУГИЕ ПРИЧИНЫ ОСТЕОМАЛЯЦИИИнтоксикация алюминиемИнтоксикация алюминием может вызывать остео¬
маляцию за счет прямого ингибирования минерали¬
зации. В больщинстве случаев наблюдается у паци¬
ентов с хронической почечной недостаточностью,
которым проводится гемодиализ и которые полу¬
чают фосфатные связующие вещества, содержащие
алюминий. Остеомаляция, вызванная алюминием,
клинически манифестирует с симптомов остеома¬
ляции и патологических переломов. Содержание
сывороточного кальция находится на верхней гра¬
нице нормы, в то время как активность щелочной
фосфатазы и показатели паратиреоидного гормона
остаются в нормальных пределах или только незна¬
чительно повышаются. Диагноз может быть под¬
твержден обнаружением алюминия на кальцифици¬
рованной поверхности костных биоптатов.207
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаБисфосфонатыБисфосфонаты могут вызывать остеомаляцию
вследствие прямого ингибирования минерализа¬
ции. Этот процесс был описан преимущественно у
пациентов с болезнью Педжета, получавщих этид-
ронат, но он может наблюдаться при приеме других
бисфосфонатов в высоких дозах. Остеомаляция,
как правило, бессимптомная, и спонтанное выздо¬
ровление наступает после прекращения лечения.ФторПрием фтора в избыточных количествах вызы¬
вает остеомаляцию вследствие прямого ингиби¬
рования минерализации. Фтор-индуцированная
остеомаляция может являться результатом лечения
остеопороза фторсодержащими препаратами или
быть эндемической, следствием высокого содержа¬
ния фтора в питьевой воде.ГипофосфатазияЭто аутосомно-рецессивное заболевание, при
котором остеомаляция возникает в результате ина¬
ктивирующей мутации в гене щелочной фосфа¬
тазы. Причинные мутации нарушают функцию
щелочной фосфатазы, в результате чего наблю¬
дается накопление пирофосфата с последующим
ингибированием минерализации, а у взрослых —
с хондрокальцинозом. При обследовании пато-
гномоничным признаком являются сниженные
показатели щелочной фосфатазы при нормаль¬
ном содержании кальция, фосфатов и метаболитов
витамина О. Эффективная медикаментозная тера¬
пия отсутствует, но в некоторых случаях успешной
оказывается трансплантация костного мозга.БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТАКостная болезнь Педжета — это распространенное
заболевание, характеризующееся очагами повышен¬
ного или дезорганизованного костного ремодели¬
рования, в большинстве случае поражающее осевой
скелет и такие его отделы, как таз, бедренная кость,
большеберцовая кость, поясничный отдел позвоноч¬
ника, лопатку и кости черепа. Болезнь Педжета редко
диагностируется в возрасте до 40 лет, но затем частота
заболевания постепенно увеличивается и к возрасту
85 лет достигает в Великобритании 10% населения.
Заболевание распространено среди представителей
европеоидной расы из северо-западных и южных
регионов Европы, но редко встречается у населения
Скандинавских стран, Азии, у японцев и китайцев.
Эти этнические различия в предрасположенности к
забалеванию сохраняются и после миграции, демонс¬208трируя значение генетических факторов в этиологии,
но частота костной болезни Педжета, как обнаруже¬
но, в течение последних 25 лет в некоторых странах
снижается, также позволяя предполагать этиологи¬
ческую роль средовых факторов.ПатогенезПервичным нарущением при костной болезни
Педжета является повышенная костная резорбция
остеокластами, которая сопровождается фибро¬
зом костного мозга, повышенной васкуляризацией
кости и активностью остеобластов. Архитектоника
кости при костной болезни Педжета нарушена и
характеризуется пониженной механической про¬
чностью. Количество остеокластов при костной
болезни Педжета увеличено, они необычайно круп¬
ные и содержат характерные вирусные включения.
Вирусные включения в ядрах остеокластов позво¬
лили предположить, что костная болезнь Педжета
вызывается медленными вирусными инфекциями
кори или собачьей чумы, но доказательства в пользу
этого противоречивы, в установлении характера
вовлеченности могут иметь значение биомеханичес¬
кие факторы, так как при костной болезни Педжета
имеется тенденция к манифестации в местах при¬
крепления мышц к костям и в некоторых случаях
к локализации в костях или конечностях, которые
подвергались повторным травмам или перегрузкам.В развитии костной болезни Педжета важны гене¬
тические факторы, У 15-40% пациентов выявляется
отягощенный семейный анамнез с аутосомно-доми-
нантным типом наследования и высокой степе¬
нью пенетрантности к возрасту 65 лет. Сообщалось
также о несколько редких врожденных синдромах,
сходных с костной болезнью Педжета, но с более
ранним возрастом манифестации. В эту группу вхо¬
дят доминантно-наследуемые состояния: семейный
деформирующий остеолиз, деформирующая ске¬
летная гиперфосфатазия, костная болезнь Педжета
с ранним началом и наследуемая по рецессивному’
типу идиопатическая гиперфосфатазия.Клинические признакиТипичные проявления костной болезни Педжета —
костные боли, деформация, глухота и патологические
переломы, но у многих пациентов обнаруживается
бессимптомное течение заболевания, как неожидан¬
ная находка в ходе биохимических тестов или рентге¬
нографии. Клинические признаки костной болезни
Педжета включают деформации и увеличение костей,
повьшіение температуры над пораженными костями
и патологический перелом. Костные деформации
наиболее заметны в таких костях, испытывающих
нагрузки массой тела, как бедренная и большеберцо¬
вая, но при поражении костей черепа пациент может
Заболевания костейпредъявлять жалобы на то, что его головной убор
больше не подходит ему по размеру из-за увеличения
костей черепа. Такие неврологические проявления,
как глухота, черепно-мозговая симптоматика, боль
по ходу нервов, сдавление сгшнного мозга и спиналь¬
ный стеноз позвоночника, являются установленны¬
ми осложнениями со стороны пораженных костей
вследствие увеличения пораженных костей и трения
сгганного мозга о спинномозговой канал.Глухота при костной болезни Педжета редко
вызывается сдавлением слухового нерва, а ско¬
рее является кондуктивной по природе, вследствие
остеосклероза височной кости. Усиленная васку-
ляризация костей при болезни Педжета затрудняет
проведение оперативных вмешательств и в исклю¬
чительных случаях повышенный кровоток в кости
может усугублять сердечную недостаточность у
пожилых пациентов с ограниченными возможнос¬
тями сердечной деятельности. Остеосаркома явля¬
ется редким, но тяжелым осложнением болезни
Педжета, поскольку прогноз неблагоприятный. Ее
следует заподозрить у пациента с болезнью Педжета,
если его беспокоят внезапные приступы усиле¬
ния болей или припухлость пораженных костей.Исследования и диагностикаСтандартное биохимическое исследование обла¬
дает диагностической ценностью, так как более
чем в 90% случаев позволяет вьывить «изолирован¬
ное» повышение активности шелочной фосфатазы.
Однако при костной болезни Педжета активность
шелочной фосфатазы может оставаться в преде¬
лах нормы, особенно при поражении только одной
кости. Радионуклидное сканирование костей явля¬
ется ценным способом диагностики костной болез¬
ни Педжета и документирования ее распространен¬
ности (рис. 2.8, см. с. 121). Если в ходе сканирования
костей получены положительные результаты, сле¬
дует выполнять рентгенографию только поражен-Рис. 2.42. Болезнь Педжета. А — рентгенологические
признаки, демонстрирующие расщирение кости и осте¬
осклероз с псевдопереломами, разрушающими надкос¬
тницу (указано стрелками); Б — рентгенография того же
пациента несколько недель спустя, у которого во время
прогулки вниз по улице развился патологический пере¬
лом (указан стрелкой) в месте локализации предшеству¬
ющего псевдоперелома.ной кости, чтобы подтвердить диагноз. Типичными
рентгенологическими признаками являются осте¬
осклероз, чередующийся с участками остеолиза,
увеличение кости и деформация (рис. 2.42). Для
диагностики костной болезни Педжета не всегда
проводится костная биопсия, но она целесообразна
в ходе дифференциальной диагностики остеоскле-
ротических метастазов (например, при аденокарци¬
номе молочной или предстательной желез).ЛечениеЛечение костной болезни Педжета в первую оче¬
редь направлено на купирование болей в костях. Во
многих случаях боль может адекватно контролиро-Таблица 2.72. Медикаментозная терапия болезни Педжета |V#iПрепаратСпособназначенияДозаИнгибирующий эффект
на костный метаболизмЭтидроновая кислотаВнутрь400 мг/сут в течение 3-6 мес+Тїілудроновая кислота®Внутрь400 мг/сут в течение 3—6 мес++Ризедроновая кислотаВнутрь30 мг/сут в течение 2 мес+++Памидроновая кислотаВнутривенно1—3x60 мг+++Золендроновая кислотаВнутривенно1x5 мг+++КальцитонинПодкожно100—200 ЕД 2 раза в нед в течение 2—3 мес+Примечание: «+» — умеренно эффективно; «++» — эффективно; «+++» — высокоэффективно.209
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.73. Поражение костей
при болезни Педжета у пожилыхЧастота: в Великобритании больны около 3%
людей в возрасте старше 55 лет
Симптомы: как правило, бессимптомное течение и
часто диагностируется при определении повышен¬
ной активности щелочной фосфатазы в сыворо гке
крови у пациентов, другие биохимические показа¬
тели которых находятся в пределах нормы.
Исследования: диагноз, как правило, очевиден при
проведении рентгенографии, но может быть под¬
твержден в ходе радионуклидного сканирования
костей, которое также информативно в отношении
степени распространенности заболевания.Лечение: не требуется пациентам с бессимптомным
течением заболевания. Лечение болезни Педжета
бисфосфонатами является методом выбора у паци¬
ентов, у которых не удается купировать болевой
синдром назначением анальгетиковлеваемости приходится на детскии и подростковый
возраст. Исключение составляют пациенты с костной
болезнью Педжета, у которых в большинстве случаев
в возрасте старше 40 лет развивается остеосаркома.
Первичные костные опухоли проявляются локаль¬
ными болями и припухлостями. Рентгенография в
прямой проекции позволяет визуализировать уве¬
личение кости и окружающих мягких тканей, часто
содержащих кальцификаты. Диагноз подтверждает¬
ся биопсией. Лечение зависит от гистологического
типа, но заключается преимущественно в хирурги¬
ческом удалении опухоли, после которого назнача¬
ются химио- и радиотерапия.Прогноз в целом хороший, если заболевание
начинается в детском и подростковом возрасте, но
неблагоприятный у пожилых пациентов с остеосар¬
комами, развившимися на фоне болезни Педжета.ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТЕЙваться путем назначения обезболивающих средств,
таких как парацетамол или НПВП, но если эти мероп¬
риятия неэффективны, то следует применять бис¬
фосфонаты (табл. 2.72). Аминобисфосфонаты, такие
как памидроновая кислота, ризедроновая кислота и
золендроновая кислота*^, являются более эффектив¬
ными, чем такие бисфосфонаты первого поколения,
как этидроновая кислота или тилудроновая кислота®,
для подавления биохимических маркёров костного
метаболизма при костной болезни Педжета, однако
они не обладают, как было установлено, значительны¬
ми преимуществами в отношении контроля болевого
синдрома. Кальцитонин может применяться в качест¬
ве альтернативы бисфосфонатам при костной болезни
Педжета, но он менее удобен в применении и значи¬
тельно дороже. Повторные курсы лечения бисфосфо¬
натами и кальцитонином могут назначаться пациен¬
там с рецидивирующим течением заболевания.Отдаленные эффекты антирезорбтивной терапии
бисфосфонатами и кальцитонином на такие ослож¬
нения, как глухота, деформация кости и перелом,
неизвестны. В настоящее время отсутствуют дока¬
зательства, что профилактическая терапия бисфос¬
фонатами у пациентов с бессимптомным течением
заболевания эффективна в предупреждении ослож¬
нений.ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙПерв1тчные опухоли костей наблюдаются менее
часто, чем вторичные костные опухоли, но пик забо¬АЛЬГОДИСТРОФИЯ (СИНДРОМ
РЕФЛЕКТОРНОЙ СИМПАТИЧЕСКОЙ
ДИСТРОФИИ)Альгодистрофия характеризуется постепенным
нарастанием болевого синдрома, припухлостью и
местной болезненностью, как правило, дисталь¬
ных отделов конечностей, сопровождается локаль¬
ным остеопорозом, нарущениями потоотделения,
изменениями цвета кожи и температуры тела.
Альгодистрофия обычно провоцируется переломом
или другой травмой, но может также возникать на
фоне беременности, в результате интеркуррентного
заболевания или развивается спонтанно. Причина
не установлена, но в основе многих симптомов
лежит повышенная местная активность симпа¬
тической нервной системы. Диагноз основан на
клинической картине, которая сопряжена с очаго¬
вым локальным остеопорозом пораженной облас¬
ти, выявляемым рентгенологически, и локальным
повышением накопления изотопов в ходе сканиро¬
вания костей.Дифференциальная диагностика проводится с'
инфекциями, воспалением и злокачественными!
новообразованиями. Альгодистрофию, как пра¬
вило, можно отличить от инфекции и воспаления!
при отсутствии ответа острой фазы и синовита!
Рентгенологические признаки альгодистрофии
также, как правило, можно отличить от других
локальных остеолитических очагов при злокачест¬
венных новообразованиях (рис. 2.43), но в сомни¬
тельных случаях можно выполнить биопсию пора¬
женного участка. При альгодистрофии симптомы210
Заболевания костейРис. 2.43. Рентгенограмма стопы пациента с альгодист-
рофией в боковой проекции. Визуализируется генерали¬
зованная остеопения, а также несколько более локализо¬
ванных остеолитических очагов (указаны стрелками).неспецифичны, наблюдаются остеопения и при¬
знаки усиления костного метаболизма.Лечение альгодистрофии затруднительно. С раз¬
личной степенью успеха применялось несколь¬
ко вариантов терапия, в том числе кальцитонин,
кортикостероиды, симпатическая блокада и бис¬
фосфонаты. Наилучшие результаты были полу¬
чены при в/в введении аминобисфосфонатов, на
фоне которых уменьшались боли, припухлость и
улучшались показатели минеральной плотности
костной ткани. Тем не менее у многих пациентов,
несмотря на терапию, симптомы сохраняются, и
обший прогноз в отношении восстановления нор¬
мальной функции неблагоприятный.НЕСОВЕРШЕННЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗНесовершенный остеогенез — редкое заболева¬
ние, которое манифестирует, как правило, множес¬
твенными переломами в раннем и позднем детском
возрасте. Значения МПКТ часто снижены, но не
являются неизменными, и хрупкость кости не кор¬
релирует со степенью снижения данного показа¬
теля. К другим типичным признакам относятсяголубые склеры и нарушения прорезывания зубов.
Большинство случаев заболевания опосредовано
мутациями генов коллагена I типа (COLIA /, C0LIA2),
вызывающих либо снижение продукции коллаге¬
на, либо образование патологически измененных
молекул коллагена, которые быстро разрушаются.
Заболевание наследуется по доминантному типу,
однако в больщинстве случаев обнаруживаются
новые мутации и часто при отсутствии отягощенно¬
го семейного анамнеза. Тяжесть различна: от неона¬
тальной смертности (при типе II) и очень тяжелых
случаев с множественными переломами в раннем
и позднем детском возрасте (при типах III и IV) до
легких форм заболевания (при типе 1), которые, как
правило, проявляются голубыми склерами, а кост¬
ные деформации менее выражены. Несовершенный
остеогенез тяжелой степени можно диагностировать
на основании клинической симптоматики, но в лег¬
ких случаях дифференциальный диагноз проводится
с остеопорозом. Б этих ситуациях может выполнять¬
ся молекулярная диагностика с целью выявления
мутаций COLIAI и C0LIA2 генов, хотя данный метод
применяется недостаточно широко.По своему характеру лечение несовершенно¬
го остеогенеза является мультидисциплинар-
ным. Ортопедические операции необходимы для
лечения переломов и коррекции деформации
конечностей, в то время как физиотерапевты и
специалисты по профессиональным заболева¬
ниям незаменимы в реабилитации пациентов и
устранении последствий костных деформаций.
Обнадеживающие, но неконтролируемые резуль¬
таты были получены при в/в введении памидрона-
та детям с несовершенным остеогенезом.ОСТЕОПЕТРОЗОстеопетроз представляет собой группу редких
врожденных заболеваний, характеризующихся
повышением МПКТ вследствие нарушенной фун¬
кции остеокластов. Проявления крайне вариабель¬
ны, от летальных расстройств, которые проявляют¬
ся недостаточностью костного мозга у детей раннего
возраста, до форм легкой степени тяжести и време¬
нами бессимптомными, с началом в подростковом
возрасте. Остеопетроз тяжелой степени наследуется
по аутосомно-рецессивному типу и манифестирует
недостаточной прибавкой массы тела, задержкой
прорезывания зубов, параличами черепно-мозго¬
вых нервов (вследствие отсутствия краниального
отверстия), слепотой, анемией и рецидивирую¬
щими инфекциями вследствие недостаточности
костного мозга. Форма заболевания с началом во
взрослом возрасте (болезнь Альберс-Шенберга)
наследуется по аутосомно-доминантному типу и
манифестирует либо костными болями, парали¬211
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратачами черепно-мозговых нервов, остеомиелитом и
остеоартритом, либо неожиданно обнаруживается
при рентгенографии (рис. 2.2 на см. с. 111).В большинстве случаев остеопетроз опосредован
мутациями генов, которые детерминируют окисле¬
ние резорбционных полостей или деградацию мат¬
рикса. Многие случаи рецессивно-наследуемого
остеопетроза обусловлены мутациями гена ТС1КС1,
который кодирует компоненты остеокластной
протонной помпы, в то время как мутации гена
С1СМ7, детерминируюшего остеокластную хлорид-
ную помпу, ответственны за большинство случа¬
ев остеопетроза с аутосомно-доминантным типом
наследования. Мутации гена карбонил ангидразы
II приводят к остеопетрозу и почечному тубулярно¬
му ацидозу вследствие недостаточности продукции
кислоты в остеокласте и канальцах почек. Другой
рецессивно-наследуемый тип остеопетроза, назы¬
ваемый пикнодиостозом, опосредован мутациями
гена катепсина К, который участвует в процессах
деградации костного матрикса.Лечение остеопетроза затруднительно. Назна¬
чение интерферона-у может улучшить показатели
крови и снизить частоту инфекций, но в тяжелых
случаях может потребоваться трансплантация кост¬
ного мозга с целью обеспечения поступления неиз¬
мененных остеокластов для нормальной костной
резорбции.СКЛЕРОЗИРУЮЩИЕ КОСТНЫЕ ДИСПЛАЗИИСклерозируюшие костные дисплазии представля¬
ют собой гетерогенную фуппу редких заболеваний,
характеризующихся остеосклерозом вследствие
повыщенного остеогенеза. Болезнь Ван Бюхема и
склеростеоз являются рецессивно-наследуемыми
заболеваниями, для которых характерны гиперостоз
костей черепа и челюсти, высокий рост и пара¬
личи черепно-мозговых нервов. Они вызываются
мутациями гена 305Т, который в норме угнета¬
ет остеогенез. Лечение симптоматическое. Болезнь
Камурати—Энгельманна наследуется по аутосом¬
но-доминантному типу и характеризуется костной
болью, слабостью мышц и остеосклерозом, который
наблюдается преимущественно в диафизах длинных
костей и вызывается активирующими мутациями
в гене ТОР р1. Лечение кортикостероидами может
облегчить костные боли, но часто для контроля над
симптомами требуются неадекватно высокие дозы.ПОЛИОССАЛЬНАЯ ФИБРОЗНАЯ
ОСТЕОДИСПЛАЗИЯПри этом заболевании наблюдаются кост¬
ные боли, деформации, гиперостоз и патоло¬
гические переломы костей скелета (локальные
или множественные), к сопутствующим при¬знакам относится эндокринная дисфункция,
особенно преждевременное половое созревание
и пигментация кожи цвета «кофе с молоком»
(синдром Мак-Кьюна-Олбрайта). Заболевание
опосредовано мутациями гена СИА81, который
детерминирует стимулирующий С-протеин Сза.
Визуализирующими методами обнаруживаются
локальные очаги остеолиза на рентгенограммах
и очаговое накопление изотопов при сканиро¬
вании. Состояние напоминает костную болезнь
Педжета, однако более ранний возраст начала
болезни и характер поражения обычно облег¬
чают дифференциальную диагностику. Лечение
симптоматическое с ортопедической коррекцией
переломов и деформаций. Сообщалось, что в/в
введение памидроната облегчает костную боль и
восстанавливает литические очаги, но проведен¬
ные исследования до сих пор не были слепыми
или плацебо-контролируемыми.ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИЗаболевания соединительной ткани — это груп¬
па хронических заболеваний воспалительного
характера, при которых наблюдается поражение
многих систем организма, и для которых поэто¬
му характерен широкий спектр вариантов кли¬
нической манифестации. Этиология этих забо¬
леваний мультифакториальная, объединяющая
генетические, иммунологические (в частности,
продукцию аутоантител) причины и факторы окру¬
жающей среды. Несмотря на то что каждое заболе¬
вание характеризуется различными клиническими
и патологическими признаками, в группе наблю¬
дается достаточное число характеристик, которые
могли бы рассматриваться в качестве перекрест¬
ных. Первоначально эти заболевания объединяли
в группу коллагеновых заболеваний из-за общих
патологических признаков (в частности, фибрино¬
идных изменений в соединительных тканях), но в
настоящее время предпочтителен термин «заболе¬
вания соединительной ткани», что позволяет избе¬
жать путаницы с не имеющими к ним отношения
моногенными нарущениями коллагена, такими как
синдром Марфана.СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКАСистемная красная волчанка является наиболее
наиболее распространенным диффузным заболе-212
Диффузные заболевания соединительной тканиванием соединительной ткани. Характеризуется
широким спектром клинических признаков и про¬
дукцией разнообразных аутоантител. Заболевае¬
мость варьирует в зависимости от географических
и расовых особенностей, от 30:100 000 среди лиц
европеоидной расы до 200:100 000 среди жите¬
лей Африканского континента и населения стран
Карибского бассейна. Около 90% пациентов —
женшины; пик заболеваемости приходится на вто¬
рую и третью декады жизни.Этиология и патогенезПри системной красной волчанке описано
как минимум 50 антигенов, которые являются
мишенями для продукции аутиоантител. Однако
ни одно из различных проявлений системной
красной волчанки невозможно свести к акти¬
вации единственного антигенного стимула, и,
по всей видимости, продукция такого широ¬
кого спектра аутоантител является результа¬
том активации поликлональных В- и Т-клеток.
Многочисленные аутоантигены при системной
красной волчанке являются компонентами внут¬
риклеточного и внутриядерного матриксов. В
норме эти антигены скрыты от иммунной систе¬
мы и не провоцируют иммунный ответ. Несмотря
на то что триггеры, провоцирующие продукцию
аутоантител при системной красной волчанке,
неизвестны, один из механизмов может быть
опосредован внутриклеточными антигенами на
поверхности клетки во время апоптоза. Данная
гипотеза подтверждается тем фактом, что такие
факторы окружающей среды, как солнечный и
искусственный ультрафиолетовый свет, беремен¬
ность, оксидативный стресс, усиленный на фоне
инфекций, и последующий апоптоз, связаны с
обострениями волчанки.Нескольким аутоантителам, обнаруживаемым
при системной красной волчанке, приписы¬
валась особая роль в патологическом процессе.
Исключением является антифосфолипидный син¬
дром, при котором антитела против компонентов
системы свертывания опосредуют предрасполо¬
женность к тромбоэмболии.ДиагностикаДиагноз основан на выявлении специфичес¬
ких симптомов и идентификации аутоантител
(табл. 2.74). У пациентов, негативных в отношении
антинуклеарных антител, вероятность системной
красной волчанки низкая до тех пор, пока они не
станут позитивными в отношении экстрагируемого
ядерного антигена. У большинства из них наблюда¬
ется сыпь. Только у 30-50% пациентов образуются
антитела против двунитевой ДНК.Клинические признакиФеномен РейноСамые частые проявления (рис. 2.44) — артрал¬
гия или артрит в комбинации с феноменом Рейно.
Важно исключить феномен Рейно в анамнезе, так
как он очень редко сопровождает другие артро¬
патии, такие как ревматоидный артрит. Феномен
Рейно у девочки-подростка в отсутствии других
сопутствующих симптомов и особенно если имеет
место семейный анамнез, скорее всего, является
идиопатическим «первичным феноменом Рейно».
в противоположность этому развитие синдрома
Рейно у пациента мужского или женского пола в
возрасте старше 30 лет позволяет предположить вто¬
ричный характер патологии, которая, как правило,
сопровождает заболевание соединительной ткани.
Осмотр капиллярного русла ногтевого валика при
помощи офтальмоскопа может помочь в диффе¬
ренциальной диагностике первичного феномена
Рейно от вторичного. Потеря нормального рисунка
русла и капиллярный «осадок» с кровотечением и
пятна указывают на основное заболевание.Симптомы со стороны опорно-двигательного
аппаратаМогут возникать разнообразные изменения со
стороны суставов, в том числе мигрирующая артрал¬
гия с утренней скованностью легкой степени тяжес¬
ти, теносиновитом и синовитом мелких суставов,
которые могут напоминать ревматоидный артрит. В
отличие от ревматоидного артрита, редко возникают
деформации суставов. Появляющиеся деформации
являются следствием скорее воспаления и повреж¬
дения сухожилия, чем костной эрозии (артропатия
Жакко).Симптомы со стороны кожи и слизистых оболочекПри системной красной волчанке часто наблю¬
даются болезненные язвы в полости рта. По срав¬
нению с афтами они, как правило, сохраняются
в течение более длительного времени и склонны
к рубцеванию. При активном заболевании может
возникать диффузная, обычно не склонная к обра¬
зованию рубцов алопеция. При системной красной
волчанке вьщеляют три типа сыпи.•	Классическая сыпь на лице в виде бабочки (у
20-30% пациентов), возвышающаяся над повер¬
хностью кожи, болезненная или зудящая, возни¬
кает при фотосенсибилизации и распространя¬
ется на носогубные складки (рис. 2.45).•	Подострая кожная волчаночная эритематозная
сыпь — мигрирующая, не склонная к образова¬
нию рубцов, является либо папулосквамозной
(псориаформной), либо кольцевидной.213
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаГ'Таблица 2.74. Критерии системной красной волчанки, пересмотренные
Американской ассоциацией по ревматизму*ПризнакиХарактеристикиСыпь на скулахСтойкая эритема, плоская или возвышающаяся над поверхностью
кожи, распространяющаяся на носогубные складкиДискоидная сыпьЭритематозные, возвышающиеся над поверхностью кожи бляшки с
кератозными рубцами и закупоркой волосяных фолликуловФоточувствительностьСыпь является результатом неадекватной реакции на солнечный светЯзвы в ротовой полостиИзъязвление ротовой полости или носоглоточной области, которое
может быть болезненнымАртритНеэрозивный, с вовлечением двух и более периферических суставовСерозитПлеврит (подтвержденный анамнез плевритной боли или шума тре¬
ния плевры, или плеврального выпота) или
перикардит (шум трения, подтверждение на ЭКГ или выпот)Нарушения функции почекПерсистирующая протеинурия > 0,5 г/сут илископления клеток (эритроцитов, фанулярных или тубулярных)Неврологические расстройстваСудороги или психоз, при отсутствии приема препаратов, вызываю¬
щих эти состояния, или метаболических нарушенийГематологические нарушенияГемолитическая анемия, или
Лейкопения**(<4х10’/л), или
Лимфопения** (<1х10Ул), илиТромбоцитопения** (<Ш0хЮ7л) при отсутствии приема препаратов,
вызывающих эти состоянияИммунологические нарушенияАнтитела против ДНК в измененных титрах, или
Наличие антител к 5т антигену, или
Положительные антифосфолипидные антителаИзменение содержания антинуклеарных анти- Нарушенные титры антинуклеарных антител (АНАТ) в ходе иммуно¬
тел (АНАТ) флюоресценции* На основании клинических исс.тедований пациенту ставят диагноз системной красной волчанки, если у него периодически
проявляются любые 4 признака из 11 или присутствуют одновременно.** В двух отдельных случаях.Рис. 2,44. Вторичный феномен Рейно тяжелой степени,
ведхтций к изъязвлениям пальцев.214•	Очаги поражения при дискоидной волчанке
характеризуются гиперкератозом и закупоркой
волосяных фолликулов и могут вызывать рубЦО'
вую алопецию, если локализуются на волосис-
той части головы.К другим кожным формам проявления относят¬
ся околоногтевая эритема, васкулит, сетчатая мра¬
морная кожа. Последний признак также является
частым признаком антифосфолипидного синдрома
(рис. 2.46).Симптомы со стороны почекПоражение почек является одним из основ¬
ных прогностических факторов, поэтому важно
регулярно контролировать анализы мочи и уро¬
вень артериального давления. Типичным вариан¬
том поражения почек является пролиферативный
Диффузные заболевания соединительной тканиРис. 2.45. Сыпь в виде бабочки (скуловая) при системной
красной волчанке, распространяющаяся на носогубные
складки.гломерулонефрит (см. с. 81), характеризующийся
выраженной гематурией, протеинурией и диагнос¬
тируемый в ходе микроскопии мочи.Симптомы со стороны сердца и легкихНаиболее частое проявление — боль в грудной
клетке вследствие плеврита или перикардита. Могут
также развиваться миокардит и асептический эндо¬
кардит Либмана-Сака; последний, будучи следс¬
твием неинфекционных вегетаций, как правило,
расценивается как манифестация прокоагулянтного
состояния с сопутствующими антифосфолипидны-
ми антителами. У пациентов с системной крас¬
ной волчанкой с антифосфолипидными антителами
повыщен риск развития венозной тромбоэмболии,
которую всегда следует предполагать при возникно¬
вении боли в грудной клетке и одыщки. Альвеолит
и легочный фиброз развиваются практически одно¬
временно с заболеваниями соединительной ткани.Симптомы со стороны центральной нервной
системыУтомляемость, головная боль, низкая концентра¬
ция внимания и другие неспецифичные симптомы,
характерные для фибромиалгии, в большинстве
случаев сопутствуют системной красной волчанке
и часто возникают при отсутствии активного забо¬
левания. К специфичным симптомам поражения
головного мозга при системной красной волчанке
относятся визуальные галлюцинации, хорея (также
сопровождающая антифосфолипидный синдром),Рис. 2.46. Сетчатая мраморная кожа при системной крас¬
ной волчанке.органический психоз, поперечный миелит и лим¬
фатический менингит.Гематологические признакиДеструкция клеток периферической крови,
опосредованная антителами, может приводить к
нейтропении, лимфопении, тромбоцитопении или
к гемолитической анемии. Степень лейкопении, в
больщинстве случаев — лимфопении, часто явля¬
ется надежным способом установления активности
заболевания. Несмотря на то что СОЭ, как прави¬
ло, повышена, С-реактивный белок остается в пре¬
делах нормальных значений до развития серозита
или инфекции.Другие варианты манифестацииДля активного течения заболевания характерны
лихорадка, снижение массы тела и лимфаденопатия
легкой степени. Поражение желудочно-кишечного
тракта наблюдается редко и всегда следует рассмат¬
ривать другие причины появления болей в животе,
в том числе аппендицит, перфорацию вследствие
приема препаратов или инфекции.Почти у 80% пациентов наблюдаются хроническая
усталость и другие признаки фибромиалгии. Эти сим¬
птомы, как правило, резистентны к кортикостерои¬
дам. Терапия строится в соответствии со стандартным
протоколом лечения фибромиалгии, в частности,
показаны низкие дозы амитриптилина, ступенчатые
физические нагрузки и при необходимости коррек¬
ция когнитивных и поведенческих нарущений.ЛечениеВсе пациенты информируются о необходимос¬
ти избегать инсоляции, воздействия ультрафио¬
летового света и применения сильнодействующих
средств против загара (с фактором защиты от солн-215
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.75. Лечение люпус-нефритаДМ«При волчаночном нефрите пульсовое внутривенное
введение циклофосфамида является более эффектив¬
ным, чем пульсовое внутривенное введение только
метилпреднизолона, а также по-прежнему эффективна
комбинированная терапия. Х1лительное внутривенное
введение препаратов каждые три месяца в течение 1
года после ремиссии со стороны почек снижает риск
развития обострений люпус-нефрита.»Boumpas D.T. et al. // Lancet. — 1992. — Vol. 340. — P. 741-745.
Gourley M.F. et al. //Ann Intern. Med. — 1996. — \Ы. 125. —P. 549-557.ца 25—50). У многих пациентов наблюдается забо¬
левание легкой степени тяжести, что требует толь¬
ко периодического применения анальгетиков или
НПВП. Гидроксихиполон ^ (200-400 мг/сут) часто
оказывается эффективным при доставляющих бес¬
покойство симптомах со стороны кожи и суставов.
При активности заболевания легкой и средней
степени тяжести (например, при сыпи, синовите,
плевроперикардите) могут применяться короткие
курсы пероральных кортикостероидов.при остром или угрожающем жизни заболе¬
вании (например, при поражении почек, голо¬
вного мозга) необходимы высокие дозы корти¬
костероидов (например, преднизолон внутрь
по 40—60 мг/сут или метилпреднизолон внутри¬
венно по 500—1000 мг) в комбинации с внутри-
венньпи введением циклофосфамида в пульсовом
режиме (табл. 2.75). Другие иммунодепрессанты
(азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, такроли¬
мус, мофетила микофенолат) применяются либо в
качестве монотерапии, либо в комбинации с кор¬
тикостероидами при манифестации заболевания
тяжелой степени, но не угрожающего жизни, или в
качестве понижающей терапии после циклофосфа¬
мида. Пациенты с волчанкой и антифосфолипид-
ным синдромом и тромбозом в анамнезе должны
получать варфарин пожизненно. Если тромбозы
возникают повторно, несмотря на применение вар-
фарина, целевым является значение МНО 2,5—3,5.ПрогнозОбщая 5-летняя выживаемость составляет более
90%. Ранняя смертность в течение 5 лет после уста¬
новления диагноза является, как правило, следс¬
твием органной недостаточности или генерализо¬
ванного сепсиса, которые можно скорректировать
проведением ранних мероприятий. Однако у паци¬
ентов с волчанкой показатели поздней смертности
в “чть раз превыщают таковые в общей популяции.216Это в основном обусловлено ранним развитием
сердечно-сосудистой патологии вследствие корти¬
костероидной терапии. Для снижения этих показа¬
телей стероиды следует назначать в минимальных
эффективных дозах и в течение как можно более
короткого периода времени. В достижении этой
цели может помочь комбинированная терапия с
иммунодепрессантами. Важно также контролиро¬
вать другие кардиоваскулярные факторы риска.СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ*Системный склероз представляет собой генера¬
лизованное заболевание соединительной ткани с
поражением кожи, внутренних органов и сосудов. В
клинической картине наблюдается склеродактилия
в комбинации с феноменом Рейно или пальцевой
ищемией. Пик развития заболевания приходится
на четвертое-пятое десятилетия жизни, и общая
частота составляет 10—20 на 100 ООО с соотнощени-
ем мужчин и женщин 4:1. Выделяют диффузный и
ограниченный кожный системный склероз. У мно¬
гих пациентов с ограниченным кожным систем¬
ным склерозом наблюдаются симптомы, которые
фенотипически позволяют отнести их к СКЕЗТ-
синдрому (кальциноз, феномен Рейно, поражение
пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия).Этиология и патогенезЭтиология не установлена, без определенных
генетических, геофафических или расовых корре¬
ляций. Факторы окружающей среды учитываются
в отдельных случаях, которые являются следстви¬
ем воздействия кварцевой пыли, винилхлорида,
гипоксидных смол, трихлориэтилена.В раннем периоде заболевания инфильтрация кожи
Т-лимфоцитами и неадекватная активация фиброб¬
ластов способствуют нарастанию продукции экстра-
целлюлярного матрикса в дерме, преимушественно
коллагена типа1. Это приводит к симметричному
утолщению, стягиванию и уплотнению кожи (скле-
родактилии). Кроме изменений со стороны кожи,
наблюдается сужение артерий и артериол вследс¬
твие пролиферации интимы и воспаления сосу¬
дистой стенки. Поражение эндотелия способству¬
ет высвобождению вазоконстрикторов и активации
тромбоцитов, приводящих в дальнейшем к ишемии.Клинические признаки и диагностикаСистемный склероз является преимущественно
клиническим диагнозом, основанным на наличии*	В России чаще используется термин «системная склеродер¬
мия». {Примеч. ред.)
Диффузные заболевания соединительной тканиРис. 2.47. Системный склероз. На кистях рук визуали¬
зируются стянутая блестящая кожа, склеродактилия,
сгибательные контрактуры и утолщение влагалища сухо¬
жилия разгибателя мыщц левого среднего пальца.склеродактилии (рис. 2.47). Больщинство паци¬
ентов являются позитивными в отнощении анти¬
нуклеарных антител. Примерно у 30% пациентов с
диффузным заболеванием и у 60% — с ограничен¬
ной формой наблюдаются антитела к топоизомера¬
зе 1 и кинетохору соответственно.Изменения со стороны кожиФеномен Рейно является типичным признаком
и может предшествовать появлению других клини¬
ческих симптомов.Для раннего периода поражения кожи харак¬
терны непастозные отеки пальцев и влагалищ
сухожилий сгибателей мыщц. В дальнейшем кожа
становится блестящей и стянутой, исчезают пери¬
ферические складки кожи. Как правило, эритема и
извилистая капиллярная сеть ногтевого валика ста¬
новятся видимой в офтальмоскоп, установленный
на +20 диоптрий. Следующими в патологический
процесс вовлекаются, как правило, лицо и шея с
истончением губ и образованием круговых борозд.
У некоторых пациентов на этой стадии кожа пере¬
стает утолщаться. Поражение кожи, ограниченное
областями, которые расположены дистальнее по
отношению к локтям и коленям (исключая лицо),
классифицируются как «ограниченное заболевание
кожи» или СКЕЗТ-синдром (рис. 2.48). Поражение,
локализующееся проксимально по отношению к
локтям и коленям, а также на туловище, расцени¬
вается как «диффузное заболевание кожи». В дис¬
тальных отделах конечностей сочетание фиброза
интимы и воспаления сосудистых стенок способс¬
твуют развитию выраженной ишемии тканей, кото¬
рая приводит к изъязвлению кожи над областями,Рис. 2.48. Типичные проявления СКЕЗТ-синдрома на
лице.находящимися под давлением, к локализованным
участкам инфарктов и к атрофии мягких тканей
кончиков пальцев.Симптомы со стороны опорно-двигательного
аппаратаВ большинстве случаев наблюдаются артралгия,
утренняя скованность и теносиновит сгибателей
мышц. Ограничение функции кистей рук возни¬
кает скорее вследствие поражения кожи, а не сус¬
тавов. Редко развивается эрозивная артропатия.
Мышечная слабость и атрофия являются, как пра¬
вило, следствием миозита.Симптомы со стороны желудочно-кишечного
трактаЧасто наблюдается поражение кишки. Атрофия
гладких мышц и фиброз в нижней трети пище¬
вода приводят к забросу в него соляной кисло¬
ты с развитием эрозивного эзофагита. Очень
важно проводить адекватную терапию рефлюкса
(как правило, ингибиторами протонного насоса),
поскольку последний может привести к фиброзу.
Также могут развиваться дисфагия и одинофа-
гия (болезненная дисфагия). Поражение желудка
вызывает быстрое чувство насыщения и иногда
непроходимость. Рецидивирующие острые кро¬
вотечения из верхних отделов желудочно-кищеч¬
ного тракта могут свидетельствовать об «арбуз¬
ном желудке» (сосудистая эктазия антрального
отдела желудка), который наблюдается почти у
20% пациентов. Поражение тонкой кишки при¬
водит к мальабсорбции вследствие избыточного
бактериального роста и к периодически воз¬
никающим вздутиям живота, болям и запорам.
Расширение толстой или тонкой кишки вследс¬217
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппарататвие вегетативной невропатии может приводить
к псевдообструкции.Симптомы со стороны сердечно-сосудистой и
дыхательной системПоражение легких является основной причиной
заболеваемости и смертности. Фиброзирующий
альвеолит наблюдается преимущественно у пациен¬
тов с диффузной формой заболевания, в основном
с антителами к топоизомеразе 1. Легочная гипер¬
тензия является осложнением длительно текуще¬
го заболевания и в шесть раз чаще встречается
при ограниченной форме заболевания, чем при
диффузной. К клиническим признакам относятся
быстро прогрессирующая одышка (более быст¬
ро прогрессирующая, чем при интерстициальных
заболеваниях легких), правожелудочковая недо¬
статочность и стенокардия, часто сопровождаю¬
щаяся быстропрогрессирующей ишемией пальцев.
Лечение заключается в назначении вазодилатато¬
ров, длительных инфузий эпопростенола, бозен-
тана (перорального антагониста эндотелина 1) и в
трансплантации легких и сердца.Симптомы со стороны почекОдной из основных причин смерти является
гипертензивная нефропатия, для которой характер¬
ны быстроразвивающаяся злокачественная артери¬
альная гипертензия и почечная недостаточность.
Для лечения применяются ингибиторы ангиотен-
зин-превращаюшего фермента, даже при наличии
почечной недостаточности. Гипертензивная нефро¬
патия с большей вероятностью развивается при
диффузной форме заболевания, нежели чем при
ограниченной, а также у пациентов с антителами к
топоизомеразе 1. Для предупреждения манифеста¬
ции гипертензивной нефропатии пациентам с диф¬
фузной формой заболевания многие клиницисты с
профилактической целью назначают ингибиторы
ангиотензинпревращающего фермента.Лечение и прогнозПятилетняя выживаемость составляет примерно
70%. К факторам риска при манифестации, кото¬
рые свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе,
относятся старческий возраст, диффузное заболе¬
вание кожи, протеинурия, высокое СОЭ, низкая
диффузионная емкость крови для окиси углерода и
легочная гипертензия.Очень важны самостоятельные мероприятия со
стороны пациента по поддержанию внутренней
температуры тела и предупреждению перифери¬
ческого охлаждения. При инфицировании изъяз¬
вленных участков кожи необходимо своевременно
назначать антибиотики. Антибиотики при систем¬218ном склерозе плохо проникают в очаги поражения
кожи, поэтому их назначают в более высоких дозах
и в течение более длительных периодов времени
(например, флуклоксациллин® по 500 мг каждые
6 ч в течение 14 дней). Антагонисты кальция (в час¬
тности, нифедипин, амлодипин) или антагонисты
рецепторов ангиотензина И (например, валсар-
тан) могут оказаться эффективными при феномене
Рейно. В некоторых случаях проявления ишемии
пальцев могут облегчить инфузии эпопростенола.Кортикостероиды и цитотоксические препараты
показаны пациентам с миозитом или альвеолитом.
Ни один из препаратов не обладает способностью уст¬
ранять или уменьшать симптомы со стороны кожи.ПОЛИМИОЗИТ и ДЕРМАТОМИОЗИТИдиопатическая воспалительная миопатия явля¬
ется редким заболеванием соединительной ткани и
диагностируется по наличию мышечной слабости и
воспаления. В мире заболеваемость составляет 2—
10 на 1 млн в год с незначительными отклонения¬
ми. Этиология неизвестна и генетический субстрат
в различных этнических группах разный. Наиболее
частыми клиническими формами идиопатической
воспалительной миопатии являются полимиозит,
дерматомиозит и миозит с включенными тельца¬
ми. Другие системные аутоиммунные заболева¬
ния, такие как системная красная волчанка или
васкулит, также могут приводить к миозиту. Как
правило, поражаются только скелетные мышцы. В
некоторых случаях поражение является локальным
(например, орбитальный миозит).У пациентов с дерматомиозитом (примерно в три
раза) и полимиозитом (примерно на 30%) повышен
риск развития злокачественных опухолей, которые
могут выявляться в момент установления диагноза
или в более позднем периоде.ПолимиозитТипичное проявление — симметричная прок¬
симальная мышечная слабость, которая сначала
наблюдается, как правило, в нижних конечнос¬
тях. Пациенты предъявляют жалобы на трудности
при вставании со стула, ходьбе по лестнице и при
подъемах, иногда с сопутствующими мышечными
болями. Заболевание начинается обычно в возрасте
40—60 лет и как правило, отличается постепенным
развитием в течение нескольких недель, хотя могут
наблюдаться, как более острые, так и более латен¬
тные варианты манифестации. Поражение мышц
гортани и дыхательных путей, ведущее к дыхатель¬
ной недостаточности/аспирации, является угро-
Диффузные заболевания соединительной тксРис. 2.49. Типичное поражение век при дерматомиозите.
Отмечаются отек и телеангиэктазия.жающим жизни состоянием и требует проведения
неотложной терапии. Интерстициальные заболева¬
ния легких развиваются почти у 30% пациентов и
строго коррелируют с наличием антител к синтета-
зе (например, 1о1).ДерматомиозитМанифестация заболевания с поражения мышц
аналогична таковому при полимиозите, но воз¬
никает в комбинации с характерными кожными
проявлениями. Папулы Готтрона представляют
собой чешуйчатые эритематозные/фиолетовые
бляшки или папулы, возникаюшие над поверх¬
ностью экстензоров проксимальных и дистальных
межфаланговых суставов. Симптом «фиолетовых
очков» характеризуется фиолетовым цветом век в
сочетании с периорбитальным отеком (рис. 2.49).
Аналогичная сыпь появляется в верхних отделах
спины, на груди и плечах («платочное» распростра¬
нение). Капилляры околоногтевого валика часто
атипичные. К другим системным признакам мани¬
фестации заболевания относятся артралгия, сни¬
жение массы тела и лихорадка.ИсследованияЭто состояние следует заподозрить у любо¬
го пациента, начальными симптомами у кото¬
рого являются слабость проксимальных мышц
без признаков невропатии, в частности, если
получены доказательства системного заболева¬
ния. Креатинкиназа, как правило, повышается
и свидетельствует об активности заболевания.
Однако нормальные показатели креатинкиназы
не исключают диагноз, в частности, при ювениль¬
ном миозите, при котором Б момент установле¬
ния диагноза креатинкиназа повышена толькоу 70% пациентов. Электромиография позволя¬
ет подтвердить наличие миопатии и исключить
невропатию. Большинство пациентов нуждают¬
ся в проведении биопсии мышц для выявления
типичных признаков фибронекроза, регенерации
и инфильтрации клеток воспаления (рис. 2.50). В
некоторых случаях результаты биопсии могут быть
нормальными, особенно если миозит очаговый.
Очаги поражения мышц, подлежащие биопсии,
можно выявить с помошью МРТ. Если предпола¬
гается сопутствуюшее злокачественное новообра¬
зование, диагностическое обследование должно
включать КТ грудной клетки, брюшной полости,
таза; визуализирующие исследования желудочно-
кишечного тракта и маммографию.ЛечениеНа начальном этапе основным методом лечения
являются пероральные кортикостероиды (напри¬
мер, преднизолон по 40—60 мг/сут). Пациентам с
выраженной слабостью или признаками слабости
мышц дыхательных путей и гортани может назна¬
чаться метилпреднизолон по 1 г/сут в течение
3 дней. При положительном ответе дозу преднизо¬
лона следует снижать примерно на 25% в месяц до
поддерживающей в 5—7,5 мп Хотя у большинства
пациентов наблюдается первоначальный ответ на
терапию стероидами, многие из них нуждаются в
дополнительном назначении иммунодепрессантов,
особенно при рецидивах заболевания. Азатиоприн
и метотрексат являются препаратами выбора в нача¬
ле терапии. Если они неэффективны или плохо
переносятся, в качестве альтернативы могут приме¬
няться циклоспорин, циклофосфамид, такролимус
и в/в введение иммуноглобулинов. Если у пациен-Рис. 2.50. Биопсия мышц у пациента с воспалительным
миозитом. В образце в дегенеративных и регенератив¬
ных мышечных волокнах визуализируется выраженная
инфильтрация клетками воспаления.219
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратата отсутствует клинический ответ на терапию, это
может быть следствием миопатии, индуцированной
стероидами, или результатом развития миозита с
включенными тельцами. На этой стадии показана
последующая биопсия. Если отмечаются текущий
некроз и регенерация, это свидетельствует об актив¬
ности заболевания, в то время как обнаружение
атрофии волокон типа 2 — о стероидной миопатии.МИОЗИТ с ВКЛЮЧЕННЫМИ ТЕЛЬЦАМИЭто наиболее распространенное заболевание
мыщц у пациентов в возрасте старше 50 лет, возни¬
кающее преимущественно у мужчин. Несмотря на то
что слабость наблюдается в проксимальных мьшщах,
поражение дистальных отделов мьшщ является более
частым и может быть асимметричным. План обсле¬
дования аналогичен таковому при идиопатической
инфекционной миопатии. Креатинкиназа может
повьппаться до пограничных значений, а в ходе элек¬
тромиографии выявляются как миопатические, так и
неврогенные нарушения. В биоптатах мьппц харак¬
терны атипичные волокна, содержащие вакуоли с
ободком и включения филаментов в ядре и цитоплаз¬
ме. Эти включения содержат парные спиралевидные
филаменты, которые напоминают те, что выявляются
в головном мозге при болезни Альцгеймера. Лечение
неоднозначгю и не настолько успешно, как при иди¬
опатической инфекционной миопатии. Некоторые
пациенты с признаками воспаления восприимчивы
к терапии кортикостероидами; поэто\1у назначаются
стероиды, которые при ответе на лечение замешают¬
ся иммунодепрессантами.СМЕШАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИЭто перекрестные заболевания соединительной
ткани с признаками системной красной волчан¬
ки, системного склероза и миозита. Типичными
клиническими симптомами являются синовит и
отек кистей рук в сочетании с феноменом Рейно и
мышечной болью/слабостью. У большинства паци¬
ентов обнаруживаются антитела к рибонуклео¬
протеину, хотя у них также развивается системная
красная волчанка и без перекрестных симптомов.СИНДРОМ ШЕГРЕНАЭто аутоиммунное расстройство неустановлен¬
ной этиологии, которое характеризуется лимфоци¬
тарной инфильтрацией слюнных и слезных желез,
приводящее к гландулярному фиброзу и экзокрин-220ной недостаточности. Возраст начала, как прави¬
ло, 40-50 лет, с соотношением женщин и мужчин
9:1. Заболевание может быть первичным или вто¬
ричным в сочетании с другими аутоиммунными
заболеваниями, такими как ревматоидный артрит,
системная красная волчанка, тиреоидит или пер¬
вичный билиарный цирроз.Клинические признакиСимптомы со стороны глаз в рамках сухого кера-
токонъюнктивита являются следствием дефицита
слезной жидкости и недостаточности увлажнения.
Частыми вариантами манифестации являются конъ¬
юнктивит и блефарит, которые могут приводить к
филаментозному кератиту из-за вязких слизистых
филаментов, связанных с роговицей и конъюнкти¬
вой. Поражение ротовой полости в основном при¬
водит к тому, что пациентам необходима вода для
проглатывания пищи и у них очень часто развивает¬
ся кариес зубов. Другие места локализации внеглан-
дулярного поражения перечислены в табл. 2.76.Для заболевания характерен в 40 раз повышен¬
ный риск развития лимфомы в течение жизни, и
оно может рассматриваться как промежуточный
этап между усиленным аутоиммунным ответом и
злокачественным процессом.ИсследованияУ большинства пациентов наблюдается повыше¬
ние СОЭ, вторичное по отношению к гипергамма-
глобулинемии, и обнаруживается одно или более
аутоантител, из которых наиболее частыми являются
антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор.
Сухость глаз можно выявить с помошью слезного
теста Ширмера, который позволяет оценивать слез¬
ную продукцию в течение 5 мин, используя полоски
абсорбирующей бумаги, которые размещают в ниж¬
нем слезном мешке, в норме результат превышает 6
мм увлажнения. Если диагноз все равно остается под
сомнением, он может быть подтвержден путем обна¬
ружения локального лимфоцитарного инфильтрата в
малых слюнных железах при биопсии губ.ЛечениеИскусственное увлажнение является основным
методом симптоматического лечения. Такие замени¬
тели слезы, как гипромеллоза, следует использовать
в течение дня в комбинации с более вязкими увлаж¬
няющими мазями на ночь. У пациентов с фила-
ментозным кератитом для защиты роговицы могут
использоваться мягкие контактные линзы; в некото¬
рых случаях необходима окклюзия слезных протоков.
При ксеростомии могут применяться искусственная
слюна и гели для ротовой полости, но они часто
неэффективны. Для стимуляции продукции слюны
Диффузные заболевания соединительной тканиТаблица 2.76. Признаки
синдрома ШегренаМаркёры рискаипичные клинические признакиМенее типичные признакиВозраст начала — 40-60 лет.У женщин чаще, чем у мужчин.
НЬА-В8/ОКЗСухой кератоконъюнктивит.
Ксеростомия.Увелртчение слюнных желез.
Неэрозивный артрит.
Феномен Рейно.
УтомляемостьНезначительная лихорадка.
Интерстициальное заболевание легких.
Анемия, лейкопения.
Тромбоцитопения.Криоглобулинемия.Васкулит.Периферическая невропатия.
Лимфоаденопатия.
Лимфоретикулярная неоплазия.
Гломерулонефрит.Почечный тубулярный ацидозЧасто выявляемые аутоантителаРевматоидный фактор.
Антинуклеарные антитела.
Анти-Ко антитела (55-А-ап^-Ко).
Анти-Ьа антитела (58-В—ап11-Га).
К париетальным клеткам желудка.
К щитовидной железеСопутствующая аутоиммунная патологияСистемная красная волчанка.
Прогрессирующий системный склероз.
Первичный билиарный цирроз.
Хронический активный гепатит.
Миастения грависсящего отдыха (часто из-за ксеростомии), и резис¬
тентна к терапии стероидами. Иммунодепрессанты
не устраняпют симптомы сухости глаз. При выра¬
женной лимфаденопатии и при обширной степени
поражения слюнных желез, развивающихся на фоне
заболевания, необходимо выполнить биопсию для
исключения злокачественного процесса.ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯСОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИСиндром Марфана характеризуется диспропор¬
циональным скелетом (в обхвате больше, чем в
длину), арахнодактилией (длинные тонкие «па>^ьи»
пальцы), западением грудины, генерализованной
гиперподвижностью суставов, подвывихом хруста¬
лика и высоким аркообразным нёбом. Является
результатом мутации гена фибриллина, компонента
экстрацеллюлярного матрикса. Наиболее тяжелые
осложнения отмечаются со стороны сердечно-сосу-
дистой системы с пролапсом митрального клапана,
недостаточностью аорты и расслоением аорты.Синдром Элерса-Данлоса характеризуется гене¬
рализованной гиперподвижностью суставов, сниже¬
нием эластичности кожи, склонностью к образова¬
нию синяков, сколиозом, низким ростом, окулярной
хрупкостью и сосудистыми катастрофами со сторо¬
ны внутренних органов. Может являться следствием
мутации нескольких генов, включая С0ЫА2, генов
лизил оксидазы, фибронектина и эластина.Остеопороз и марфаноподобная внешность возни¬
кают при гомоцистинурии, которая является следс¬
твием дефицита фермента цистатионин синтетазы. К
другим признакам относятся умственная отсталость,
венозные и артериальные тромбозы. Диагноз под¬
тверждается обнаружением гомоцистина в моче; у
пациентов эффективна терапия пиридоксином.СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫможет использоваться жевательная резинка без саха¬
ра или таблетки для рассасывания. Очень важны
адекватная гигиена полости рта после приема пищи и
своевременное лечение кандидоза ротовой полости.При экстрагландулярных вариантах и симптомах со
стороны опорно-двигательного аппарата могут бьггь
эффективны кортикостероиды; в этом случае можно
добавить к терапии иммуносупрессанты, такие как
азатиоприн. Одним из наиболее затруднительньгх для
лечения симптомов является утомляемость, которая,
как правило, возникает вследствие сна, не прино-Васкулиты — это гетерогенная фуппа заболева¬
ний, для которых характерны воспаление и некроз
стенок кровеносных сосудов (табл. 2.77). Спектр
заболеваний варьирует от доброкачественных и
самостоятельно прекращающихся (например, кож¬
ный лейкоцитокластический васкулит, при котором
поражается только кожа) до угрожающих жизни
(например, фульминантная форма гранулематоза
Вегенера, протекающая с почечной недостаточнос¬
тью и легочными кровотечениями) заболеваний.Васкулиты могут возникать при различных вос¬
палительных и инфекционных заболеваниях, таких221
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаТаблица 2.77. Размеры сосудов,
пораженных при васкулитеКрупные сосудыГигантоклеточшлй артериит.
Артериит ТакаясуСосуды среднего калибраКлассический узелковый полиартрит.
Болезнь Кавасаки (у детей)Мелкие сосудыМикроскопический полиангиит.Гранулематоз Вегенера.Синдром Черджа-Стросс.Пурпура Шенлейна-Геноха.Смешанная эссенциальная криоглобулинемиякак системная красная волчанка, ревматоидный
артрит, эндокардит, гепатиты В и С. Первичные сис¬
темные васкулиты наблюдаются реже, ежегодная
заболеваемость составляет примерно 18—40 новых
случаев на миллион, с пиком заболеваемости в
возрасте 65—74 лет. Этиология остается неясной, но
важную роль играют геофафические, генетические
факторы, а также окружающая среда.Клинические признакиКлинические признаки заболевания обусловлены
сочетанием местной ищемии тканей (вызванной
воспалением сосудов и их сужением) и системными
эффектами выраженного воспалительного процес¬
са. Типичные проявления представлены в табл. 2.26
(см. с. 127). Системный васкулит следует предпола¬
гать у каждого пациента с лихорадкой, снижением
массы тела, утомляемостью, признаками мульти-
системного поражения, сыпью, повыщением мар¬
кёров воспаления и патологическими изменениями
в анализах мочи. Для предотвращения необратимого
поражения органов важны ранняя диагностика и
лечение. Васкулит бывает трудно отдифференци¬
ровать от обширного злокачественного процесса,
латентного сепсиса (в частности, при подостром
бактериальном эндокардите и менингококковой
септицемии), холестериновой эмболии, миксо¬
мы предсердия и антифосфолипидного синдрома.
Основным признаком в ходе диагностики является
мультисистемность поражения.ИсследованияЕсли предполагается васкулит, в идеале диа¬
гноз необходимо подтвердить с помощью биопсии,
чтобы установить диаметр пораженных сосудов и
назначить терапию. Биопсия кожи легко выпол¬нима. Из мест изъязвления или грануляции могут
быть получены образцы ткани носовой перегород¬
ки. У 50% пациентов с мышечными болями био¬
псия мышц дает позитивные результаты. Наиболее
важным исследованием у постели больного явля¬
ется анализ мочи ддя выявления протеинурии и
гематурии с последующей микроскопией, так как
прогноз васкулита часто зависит от тяжести пора¬
жения почек. У пациентов с нарушением функции
почек и активным образованием мочевого осад¬
ка следует рассмотреть вопрос о биопсии почек.
Висцеральная ангиография для выявления микро¬
аневризм (например, при классическом узелковом
полиартериите) является наиболее часто приме¬
няемым методом исследования, если невозможно
выполнить биопсию пораженных тканей.Действие антинейтрофильных цитоплазматичес¬
ких антител направлено против ферментов, находя¬
щихся в гранулах нейтрофилов. При иммунофлюо¬
ресценции обнаруживаются два основньгк признака:
цитоплазматические и перинуклеарные антинейтро¬
фильные антитела. Цитоплазматические антинейт¬
рофильные антитела, как правило, воздействуют на
протеиназу 3 и вьывляются, в частности, при гра-
нулематозе Вегенера и синдроме Черджа—Стросс.
Действие перинуклеарных антинейтрофильных
антител, как правило, направлено против миело-
пероксидазы и связано с микроскопическим поли-
ангиитом. Однако позитивные антинейтрофильные
цитоплазматические антитела обнаруживаются при
многих других заболеваниях, в том числе при зло¬
качественных новообразованиях, инфекциях (бак¬
териальных и вызванных ВИЧ), воспалительных
заболеваниях кишечника, ревматоидном артрите и
легочном фиброзе. Поэтому только на основе теста
на выявление антинейтрофильных цитоплазмати¬
ческих антител невозможно провести диагностику
этих заболеваний или исключить их.РЕВМАТИЧЕСКАЯ ПОЛИМИАЛГИЯРевматическая полимиалгия является клиничес¬
ким синдромом, при котором наблюдаются мышеч¬
ные боли, ригидность мышц и, как правило, повы¬
шение СОЭ. Это заболевание не является истинным
васкулитом, однако прослеживается отчетливая
связь с гигантоклеточными артериитом. Частота
возникновения составляет примерно 20 на 100 ООО
человек в возрасте старше 50 лет. Средний возраст
манифестации — 70 лет, и диагноз редко ставится
пациентам, не достигшим 60 лет. Женщины заболе¬
вают чаше, чем мужчины, в соотношении 3:1.Клинические признакиОсновными признаками являются ригидность
мышц и мышечные боли, симметричное поражение222
Системные васкулитыпроксимальных мышц шеи, верхних конечностей и
менее часто — ягодиц и бедер. Наблюдается выра¬
женная утренняя скованность, часто в сочетании с
ночными болями. Также возникают обшие симпто¬
мы: снижение массы тела, утомляемость, депрессия
и ночная потливость. У большинства пациентов
наблюдается быстрая манифестация симптомов,
иногда продолжаюшихся в течение всей ночи, хотя
в некоторых случаях начало более постепенное.
При осмотре можно обнаружить ригидность мышц
и ограничение объема движений в плечевом суста¬
ве, обусловленное болью, но с сохранением пассив¬
ных движений. Мышцы могут быть болезненными
при пальпации, но атрофия мышц нехарактерна;
однако если она выявляется, то с большей вероят¬
ностью можно предполагать первичное мышечное
или неврологическое заболевание.ИсследованияУ большинства пациентов СОЭ превышает
40 мм/ч и может наблюдаться нормохромная нор¬
моцитарная анемия. В крайне редких случаях СОЭ
снижено, особенно при остром течении, когда этот
показатель просто не успевает достичь высоких
значений. В этой ситуации С-реактивный белок
может повышаться до начала увеличения СОЭ.ЛечениеЕдинственным эффективным методом лече¬
ния является назначение кортикостероидов.
Преднизолон должен применяться в стартовой дозе
15 мг в день, у большинства пациентов значитель¬
ное улучшение наблюдается в течение 72 ч. Если
эффект в течение 72 ч не наступил или если к 7-
му дню терапии результат неполный, это не ревма¬
тическая полимиалгия. Другие состояния, которые
могут иметь сходство с ревматической полимиалги-
ей, представлены в табл. 2.78.Если получен хороший ответ на преднизолон,
то через 4 нед суточная доза должна быть снижена
до 10 мг, а затем на 1 мг каждый месяц, при усло¬
вии сохранения контроля над симптоматикой.
Если симптомы рецидивируют, дозу следует повы¬
сить до той, на которой удавалось их контролиро¬
вать, а попытка снижения дозы предпринимается
в следующие несколько месяцев. Большинству
пациентов необходимы стероиды в течение в сред¬
нем 12—18 мес, при этом следует решить вопросо	профилактике остеопороза бисфосфонатами.
Некоторые пациенты нуждаются в препаратах,
позволяющих снизить дозу стероидов, таких как
метотрексат или азатиоприн, в частности если
преднизолон невозможно отменить в течение 2
лет или если он необходим в суточных дозах, пре¬
вышающих 7,5 мгТаблица 2.78. Состояния, сходные
с ревматической полимиалгиейФибромиалгия.Гипотиреоз.Цервикальный спондилез.Ревматоидный артрит.Воспалительная миопатия (в частности, миозит
с включенными тельцами).Системный васкулит.Злокачественное новообразованиеВ некоторых случаях ревматоидный артрит про¬
текает как заболевание, сопровождающееся поли¬
миалгией (табл. 2.78). Этот вариант чаще наблю¬
дается у мужчин и диагноз, как правило, ставится
при появлении периферического синовита на фоне
уменьшения дозы преднизолона менее 10 мг/сут.Примерно у 15-20% пациентов на каком-либо
этапе заболевания развиваются признаки гига¬
нтоклеточного артериита. Поэтому при возникно¬
вении его симптомов все пациенты должны быть
проинструктированы о необходимости обращения
за скорой медицинской помощью.ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТГигантоклеточный артериит— это васкулит
крупных сосудов, при котором поражаются пре¬
имущественно ветви височных и глазничных арте¬
рий. Средний возраст манифестации составляет 70
лет с соотношением женщин и мужчин 4:1.Клинические признакиКак и при ревматической полимиалгии, появле¬
ние симптомов может быть острым, но в большинс¬
тве случаев постепенное, в течение нескольких
недель или месяцев. Наиболее важными клиничес¬
кими признаками являются следующие.•	Головная боль. Это, как правило, первый сим¬
птом. Часто локализуется в височной или заты¬
лочной области в сочетании с болезненностью
кожи черепа.•	Боль в челюсти. Провоцируется при жевании
или разговоре, является следствием ишемии
жевательных мышц.•	Нарушения зрения. Диск зрительного нерва кро-
воснабжается задней цилиарной артерией, вас¬
кулит которой приводит к окклюзии и острой
передней ишемической невропатии зрительно¬
го нерва. Результатом повреждения зрительного
нерва является снижение остроты зрения, суже¬
ние полей зрения, ухудшение цветового воспри¬
ятия и нарушение функции зрачка. Наиболее
частым симптомом является внезапное возник-223
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратановение зрительных симптомов с одной сторо¬
ны, быстро приводящее к слепоте. При осмотре
глазного дна может визуализироваться бледный
и отечный диск зрительного нерва с кровоизли¬
яниями, однако для развития этих изменений
требуется 24—36 ч. При возникновении слепоты
кортикостероиды малоэффективны, но эти пре¬
параты назначаются для предотвращения слепо¬
ты другого глаза.Могут наблюдаться общие симптомы: анорексия,
утомляемость, снижение массы тела, лихорадка,
депрессия и выраженное недомогание. В некото¬
рых случаях заболевание осложняется неврологи¬
ческими нарущениями, к которым относятся тран-
зиторные ищемические атаки, инфаркты ствола
головного мозга и гемипарезы.ИсследованияКак и при ревматической полимиалгии, значения
СОЭ и С-реактивного белка повыщены (см. выще).
Также важно проводить биопсию височной арте¬
рии. Однако не следует откладывать назначение
кортикостероидов на время проведения исследова¬
ния биоптатов, так как результаты, значимые для
постановки диагноза, можно будет получить только
спустя неделю.Основным результатом биопсии является фраг¬
ментация внутренней эластичной пластинки
с некрозами в средней оболочке в комбинации
со смещанными инфильтратами, состоящими из
клеток воспаления (лимфоцитов, плазматических
клеток и эозинофилов). Однако нередки «усколь¬
зающие» поражения, поэтому отрицательные
результаты биопсии не исключают диагноз.ЛечениеЕсли предполагается гигантоклеточный анги-
ит, то системные кортикостероиды (преднизолон
60 мг/сут) следует назначать немедленно, чтобы
предотвратить потерю зрения. Снижение дозы сте¬
роидов должно проводиться с учетом симптома¬
тики и значений СОЭ, с целью достижения при¬
мерно 10 мг/сут к щестой неделе, в дальнейшем
дозы необходимо снижать на 1 мг ежемесячно.
Пациентам с диагностированным гигантоклеточ¬
ным ангиитом при возникновении любых пов¬
торных эпизодов головной боли или зрительных
нарушений следует порекомендовать прием 60 мг
преднизолона и обратиться за медицинской помо¬
щью. В течение, как минимум, 1 года, а в неко¬
торых случаях и на протяжении всей оставшейся
жизни, пациенту требуется поддерживающая тера¬
пия. Рецидивы регистрируются в 30% случаев и
являются показанием для возобновления лечения
стероюами в высоких дозах, наряду с дополни¬224тельным назначением иммунодепрессантов, как
правило, азатиоприна или метотрексата.АРТЕРИИТТАКАЯСУБолезнь Такаясу — это хронический воспали¬
тельный гранулематозный панартериит эластичной
мембраны артерий. Со стороны сосудов чаще всего
поражаются аорта и ее ветви, а также каротидные,
локтевые, плечевые, лучевые и подмышечные арте¬
рии. В некоторых случаях в патологический про¬
цесс вовлекаются легочные артерии. Заболевание
чаще возникает у женщин (соотношение женщин
и мужчин составляет 8:1), типичный возраст мани¬
фестации составляет 25-30 лет. Заболевание встре¬
чается повсеместно, но чаще в Азии. Этиология
неизвестна. В противоположность другим васкули-
там для артериита Такаясу характерно утолщение и
воспаление интимы сосудов при отсутствии при¬
знаков фибриноидного некроза.Типичной манифестацией является перемежаю¬
щаяся хромота и общие симптомы: лихорадка, арт¬
ралгия и снижение массы тела. При клиническом
исследовании можно выявить отсутствие пульса,
шумы, артериальную гипертензию и недостаточ¬
ность аорты.В ходе лабораторных исследований, которые, как
правило, неспецифичны, обнаруживаются высо¬
кая СОЭ и нормоцитарная нормохромная анемия.
Диагноз обычно основывается на ангиографичес-
ких признаках коарктации, окклюзии и дилатации
аневризмы.Показатели 5-летней выживаемости наблю¬
даются примерно в 80% случаев. У большинс¬
тва пациентов эффективен преднизолон для
приема внутрь первоначально в высоких дозах
[1—2 мгДкгхсут)]. Как правило, требуется допол¬
нительная терапия метотрексатом или циклофос¬
фамидом. Реконструктивные операции на сосудах
в периоды активного воспаления не проводятся,
но у отдельных пациентов они могут быть эффек¬
тивными, особенно в случаях, когда артериальная
гипертензия является следствием поражения аорты
или почек.КЛАССИЧЕСКИЙ УЗЕЛКОВЫЙ
ПОЛИАРТЕРИИТКлассический узелковый полиартериит пред¬
ставляет собой некротизируюший васкулит, для
которого характерен трансмуральный воспалитель¬
ный процесс в стенках артерий мелкого и среднего
калибра.Классический узелковый полиартериит — ред¬
кое заболевание; ежегодная заболеваемость в боль¬
шинстве стран составляет 2:1 000 000. Возникает
у людей всех возрастных фупп, с пиком заболе¬
Системные васкулитываемости в четвертом-пятом десятилетиях жизни,
а соотношение мужчин и женщин составляет 2:1.
Фактором риска является гепатит В; заболевае¬
мость классическим узелковым периартериитом в
10 раз выше в популяции эскимосов Аляски, для
которой эндемичен вирусный гепатит В.Клиническими симптомами манифестации забо¬
левания являются миалгии, артралгии, лихорадка и
снижение массы тела в сочетании с признаками
начала мультисистемного процесса. К наиболее
частым симптомам со стороны кожи относятся
пальпируемая пурпура, изъязвления, инфаркты
кожи и сетчатая мраморная кожа (рис. 2.46 и 2.51).
У 70% пациентов артериит vasa nervorum приводит
к невропатии, которая, как правило, является сим¬
метричной и нарушает как сенсорную, так и мотор¬
ную функции. Артериальная гипертензия тяжелой
степени и/или нарушение функции почек могут
возникать вследствие множественных инфарк¬
тов почек; гломерулонефрит наблюдается редко
(в отличие от микроскопического полиангиита).
Диагноз подтверждается в ходе ангиографии при
обнаружении множественных аневризм и суже¬
ния просвета (из-за отека) либо мезентериальныхРис. 2.51. Сыпь при системном васкулите (пальпируемая
пурпура).и печеночных либо почечных сосудов. Тканевая
биопсия (мышечного или икроножного нерва)
может быть информативной, даже при отсутствии
ангиографических нарушений.Лечение заболеваний, развивающихся на фоне
гепатита В, направлено на устранение источника
антигена, т.е. представляет собой антивирусную
терапию. При идиопатических вариантах заболе¬
вания препаратами выбора являются кортикосте¬
роиды и циклофосфамид. Показатели смертности
составляют менее 20%, хотя рецидивы возникают
примерно у 50% пациентов.ВАСКУЛИТ С АНТИНЕЙТРОФИЛЬНЫМИ
ЦИТОПЛАЗМАТИЧЕСКИМИ АНТИТЕЛАМИМикроскопический полиангиит, гранулематоз
Вегенера и синдром Черджа-Стросс могут быть
объединены в группу «васкулитов с антинейтро-
фильными цитоплазматическими антителами»,
хотя не у всех пациентов на момент установления
диагноза обнаруживаются антинейтрофильные
цитоплазматические антитела. У всех пациентов в
равной степени заболевание начинается с артрал¬
гии, миалгии и признаков мультисистемного про¬
цесса; точный «подтип» подтверждается другими
специфическими клиническими признаками.Микроскопический полиангиитМикроскопический полиангиит наблюдается
чаще, чем классический узелковый периартериит,
с ежегодной заболеваемостью в Великобритании
8:1 000 000. Типичные проявления— быстро про¬
грессирующий гломерулонефрит, часто сопровож¬
дающийся легочными альвеолярными кровотече¬
ниями. Нередко обнаруживается поражение кожи и
желудочно-кищечного тракта, аналогичное таково¬
му при классическом узелковом периартериите. К
другим признакам заболевания относятся невропа¬
тия (15%) и плевральный выпот (15%). У пациентов,
как правило, обнаруживаются антинейтрофильные
цитоплазматические антитела.Гранулематоз ВегенераЕжегодная заболеваемость гранулематозом
Вегенера составляет (5—10): 100 ООО. Наиболее
часто заболевание проявляется поражением верх¬
них дыхательных путей (типичны носовые крово¬
течения, корки в носу и синусит), кровохаркань¬
ем, изъязвлением слизистых оболочек и глухотой
вследствие серозного среднего отита. Симптомы
могут наблюдаться в течение несколько месяцев и
ошибочно расцениваться как проявления инфек¬
ции или аллергии. Наиболее частым нарушением
со стороны глаз является проптоз вследствие вос¬
паления ретроорбитальных тканей, что может при-225
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратаРис. 2.52. Поражение глаз при гранулематозе Вегенера.водить к диплопии в результате ущемления мыщц
глазного яблока или к потере зрения из-за сдав¬
ления зрительного нерва (рис. 2.52). Нелеченные
заболевания носовой полости неминуемо приво¬
дят к деструкции костей и хряща. Мигрирующие
легочные инфильтраты и узлы возникают у 50%
пациентов. В редких случаях заболевание начина¬
ется с гломерулонефрита. У пациентов, как прави¬
ло, обнаруживаются антинейтрофильные цитоп¬
лазматические антитела.Синдром Черджа-СтроссВ Великобритании ежегодная заболеваемость
составляет (1—3):1 ООО ООО. У большинства пациен¬
тов продромальный период наблюдается в течение
многих лет и проявляется аллергическим ринитом,
полипозом НОСОВОЙ полости и бронхиальной аст¬
мой с поздним началом, которая нередко с трудом
контролируется. Типичными симптомами острой
манифестации является триада, включающая в себя
признаки поражения кожи (пурпура или узлы),
асимметричный множественный мононеврит и
эозинофилию на фоне резистентной бронхиальной
астмы. Могут наблюдаться легочные инфильтраты
и выпот в плевральной полости или в перикарде
вследствие серозита. Примерно у 50% пациентов
отмечаются абдоминальные симптомы, вызванные
мезентериальным васкулитом. Почти у 40% паци¬
ентов обнаруживаются либо цитоплазматические,
либо перинуклеарные антинейтрофильные анти¬
тела.Лечение микроскопического полиангиита,
гранулематоза Вегенера и синдрома
Черджа-СтроссЕсли наблюдается угрожающее жизни или кри¬
тическое вовлечение в патологический процесс
внлтренних органов, лечение следует назначитькак можно раньше, даже до подтверждения диа¬
гноза результатами биопсии, чтобы предупре¬
дить необратимое поражение. Индукции ремис¬
сии можно достич как назначением преднизолона
внутрь в высоких дозах [1 мг/(кгхсут)], так и дли¬
тельным применением циклофосфамида внутрь
[2 мг(кгхсут)] или болюсным в/в введением метил¬
преднизолона (10 мг/кг) и циклофосфамида (15 мг/
кг), на начальном этапе раз в две недели, а в
дальнейшем — ежемесячно. Дозы циклофосфами¬
да следует снижать у больных пожилого возраста
и у пациентов с нарушением функции почек. Как
только достигнута ремиссия (3—6 мес), дозу перо¬
рального преднизолона быстро снижают и цикло¬
фосфамид, как правило, замещают на азатиоприн.
Для профилактики пневмоцистной пневмонии и
при отсутствии лекарственной аллергии в анамнезе
обычно применяется ко-тримоксазол в профилак¬
тической дозе (960 мг три раза в неделю) в комби¬
нации с циклофосфамидом. Для снижения риска
развития геморрагического цистита одновременно
с болюсными инфузиями циклофосфамида приме¬
няется препарат месна. В некоторых случаях цик¬
лофосфамид не приводит к индукции ремиссии,
что является основанием для пересмотра терапии.
У пациентов с васкулитом, антинейтрофильными
цитоплазматическими антителами и острой почеч¬
ной недостаточностью (креатинин >500 мкмоль/л
или 5,66 мг/дл) прогноз более благоприятный, но
при условии дополнительного проведения плазма-
фереза.ДРУГИЕ ВАРИАНТЫ ВАСКУЛИТОВПурпура Шенлейна-ГенохаЭто васкулит мелких сосудов, который разви¬
вается, как правило, у детей и людей молодого
возраста и отличается благоприятным прогнозом.
Типичными признаками манифестации заболе¬
вания являются пурпура на ягодицах и голенях,
абдоминальные симптомы (боли и кровотечения)
и артрит (коленных или голеностопных суставов),
появляющиеся после инфекции верхних дыхатель¬
ных путей. Нефрит наблюдается у 40% пациентов
и может развиваться примерно через 4 нед после
манифестации других симптомов. Диагноз может
быть подтвержден только при обнаружении комп¬
лексов IgA в стенках кровеносных сосудов и в окру¬
жающих тканях. Прогноз зависит от степени тяжес¬
ти поражения почек. Несмотря на то что только у1	% пациентов развивается терминальная почечная
недостаточность, неблагоприятными признаками
при манифестации заболевания у взрослых явля¬
ются артериальная гипертензия, нарушение функ¬
ции почек и протеинурия >1,5 г/сут. Монотерапия226
Системные васкулитыкортикостероидами эффективна только при пора¬
жении желудочно-кишечного тракта и суставов,
однако при нефрите, как правило, требуется назна¬
чение как в/в инъекций стероидов в пульсовом
режиме, так и иммунодепрессантов.Васкулит с криоглобулинемиейКриоглобулины являются циркулирующими
иммуноглобулинами, которые преципитируют
на холоде. Вьщеляют криоглобулины трех типов
(табл. 2.79). При васкулите с криоглобулинеми¬
ей обнаруживаются криоглобулины И и III типов.
Основными клиническими признаками являют¬
ся пальпируемая пурпура на нижних конечностях,
артралгия, феномен Рейно и невропатия. У боль¬
шинства пациентов криоглобулины II типа являют¬
ся следствием гепатита С. Вирус, обнаруживаемый
в очагах поражения при васкулите, находится в
комплексе с IgG и IgM. В настоящее время у ВИЧ-
инфицированных пациентов препаратом выбора
является интерферон а; при высокой нагрузке ВИЧ
более эффективной может оказаться комбинация с
рибавирином.Болезнь БехчетаЭто васкулит неустановленной этиологии, для
которого характерно поражение преимущественно
венул. В Западной Европе заболевание возникаетТаблица 2.79. Классификация
криоглобулиновVТипЪ1п антителаЗаболеванияIМоноклональ¬
ные 1§МЗлокачествен¬
ные В-клеточ-
ные опухоли,
например мак-
роглобулинемия
Вальденстрема,
лимфома, мие¬
ломаII («смещанные
эссенциальные»)Моноклональ¬
ные 1§М и анти-
1вО (КЬР)Гепатит С, сис¬
темная крас¬
ная волчанка,
злокачественные
В-клеточные
опухолиIIIПоликлональ¬
ные 1§М и анти-
180 (КЬР)Ревматоидный
артрит, сис¬
темная крас¬
ная волчанка,
хронические
инфекцииредко, чаще наблюдается в странах Шелкового
пути, расположенных в Средиземноморье, и в
Японии, в которых прослеживается прямая корре¬
ляция с НЬА-В51.При болезни Бехчета наблюдается широкий
спектр клинических проявлений и внезапных обос¬
трений. Специфические методы обследования
отсутствуют, и диагноз устанавливается на основа¬
нии клинических критериев (табл. 2.80). Типичный
симптом — язвы ротовой полости (рис. 2.53). В отли¬
чие от афт, язвы, как правило, глубокие и многочис¬
ленные и сохраняются в течение 10—30 дней. Реже
(в 60—80% случаев) наблюдаются генитальные язвы.
Основными видами поражения кожи являются узло¬
вая эритема или угревидная сыпь. Также возникают
мигрирующий тромбофлебит и васкулит. Патергия
в месте незначительной травмы свидетельствует о
гиперреактивности. Стандартный тест на патергиюТаблица 2.80. Диагностические
критерии болезни Бехчета•	Рецидивирующие язвы полости рта в виде мелких и
крупных афт или герпетиформные язвы, возникаю¬
щие, как минимум, трижды за 12 мес.А также два из следующих признаков.•	Рецидивирующие язвы половых органов.•	Увеит передней, задней камер глаза, клеточная
инфильтрация в стекловидном теле при осмотре в
щелевой лампе, васкулит сетчатки.•	Поражения кожи: узловатая эритема, псевдофолли¬
кулит, папулопустулезная сыпь, угревидная сыпь.•	Положительный тест на патергиюРис. 2.53. Язвы ротовой полости при болезни Бехчета.227
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратазаключается во внутридермальном введении иглы и
является позитивным, если в течение 48 ч образуется
пустула. Поражение глаз, как правило, двусторон¬
нее и может включать увеит передней или задней
камер глаза либо васкулит сетчатки. Более чем в 5%
случаев наблюдается неврологическая симптомати¬
ка, преимущественно со стороны ствола головного
мозга, но мягкие мозговые оболочки, полущария и
спинной мозг также могут вовлекаться в патологи¬
ческий процесс, приводя к пирамидной, черепно¬
мозговой симптоматике, симптомам со стороны
ствола головного мозга и гемипарезам. Также воз¬
никают рецидивирующие тромбозы. Крайне редко
поражаются почки.Лечение язв ротовой полости проводится топи¬
ческими кортикостероидами (например, раствора¬
ми для полоскания рта с преднизолоном, пастами
с кортикостероидами). В некоторых случаях при
узловой эритеме и артралгиях эффективен колхи¬
цин. При резистентных язвах ротовой полости и
половых органов очень эффективен талидомид^
(100-300 мг/сут в течение 28 дней на начальном
этапе), который, однако, обладает тератогенностью
и нейротоксичностью. Труднее поддаются лечению
системные поражения, при которых обычно назна¬
чаются пероральные кортикостероиды в комбина¬
ции с другими иммунодепрессантами.симптомы со СТОРОНЫ
ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО
АППАРАТА ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
ДРУГИХ СИСТЕМТаблица 2.81. Симптомы со стороны
опорно-двигательного аппарата, ^
индуцированные лекарственными средствамиОпорно-двигательныенарушенияОсновное лекарственное
средствоВторичная подаграТиазидные диуретики,
петлевые диуретикиОстеопорозКортикостероиды, гепаринОстеомаляцияАнтиконвульсантыОстеонекрозКортикостероидыВолчаночный синдром,
индуцированный лекарс¬
твенными средствамиПрокаинамид, гидрала-
зин, изониазид, хлорпро-
мазинАртралгия или артритОтмена кортикостеро¬
идов, глибенкламид,
метилдопа, циклоспорин,
изониазид, барбитуратыМиалгияОтмена кортикостерои¬
дов, Ь-триптофан, фибра¬
ты, статиныМиопатияКортикостероиды, хлорохинМиозит, миастенияПеницилламинСудороги мышцКортикостероиды,
адренокортикотропный
гормон* (АКТГ), диурети¬
ки, карбеноксолон®ВаскулитАмфетамины, тиазидные
диуретикиПри многих системных заболеваниях наблюда¬
ются симптомы со стороны опорно-двигательного
аппарата, которые в некоторых случаях являются
манифестацией заболевания. Кроме того, лекарс¬
твенные средства, применяемые для лечения
заболеваний других систем, могут приводить к
осложнениям со стороны опорно-двигательного
аппарата (табл. 2.81). Следующие примеры отража¬
ют то разнообразие состояний, с которыми прихо¬
дится сталкиваться, хотя их перечень и не является
исчерпывающим.ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯЗлокачественные новообразования могут начи¬
наться с полиартрита (например, острая лейкемия),
дерматомиозита/полимиозита (см. с. 218) и редко —
с ревматической полимиалгии (но не с гигантокле¬
точного артериита). При раке наблюдаются разные
варианты манифестации поражения костей:228•	гиперкальциемия;•	метастатическое поражение костей;•	остеопороз;•	гипофосфатемическая остеомаляция (см. с. 204).
Гиперкальциемия— одно из наиболее частыхметаболических нарушений при раке. В большинс¬
тве случаев гиперкальциемия является следствием
избыточной продукции опухолью протеина, свя¬
занного с паратгормоном, что приводит к гипер-
кальциемии за счет стимуляции костной резорбции
остеокластами и повышения реабсорбции кальция
в канальцах почек. При гематологических опухо¬
лях механизмы гиперкальциемии отличаются. При
миеломе гиперкальциемия возникает в результате
очагового разрушения костной ткани метастати¬
ческим процессом, опосредованным высвобожде¬
нием факторов, которые стимулируют процессы
костной резорбции и подавляют костеобразование.
К ним относятся фактор некроза опухоли, лимфо¬
токсин, макрофагальный белок воспаления-1-а
Симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата при заболеваниях других системи секретируемые протеины, связанные с 8РЯР-
рецептором. При лимфоме гиперкальциемия чаще
всего обусловлена продукцией 1,25(ОН)2В опу¬
холью и вследствие экспрессии 1-а гидроксилазы
опухолевыми клетками. Лечение гиперкальциемии
проводится путем в/в введения физиологического
раствора и бисфосфонатов.Метастатическое поражение костейКостные метастазы являются частым и тяжелым
осложнением рака, возникающим, в частности, у
пациентов с опухолями молочной, предстательной
желез, легких, или при множественной миеломе.
Клиническая манифестация метастатического пора¬
жения костей проявляется болями в костях, патоло¬
гическими переломами и неврологической симпто¬
матикой, вызванной компрессией корещков нервов
или спинного мозга. В больщинстве случаев кост¬
ные метастазы являются остеолитическими, однако
также возникают и остеосклеротические метастазы,
которые наблюдаются при карциноме предстатель¬
ной железы. Радиоизотопное сканирование костей
представляет собой наиболее чувствительный метод
исследования для выявления наличия и степени
распространенности костных метастазов, однако
при миеломе могут регистрироваться и ложноне¬
гативные результаты. Если предполагается данный
диагноз, необходимо выполнить рентгенологичес¬
кое исследование костей всего скелета.Лечение метастатического поражения костей
является междисциплинарной задачей, включа¬
ющей четыре общие стратегические установки
(табл. 2.82).Если противоопухолевую терапию провести
невозможно, следует сосредоточить усилия на кон¬
троле над болевым синдромом с помощью аналь¬
гетиков, НПВП, проводниковой анестезии или
местной лучевой терапии. Для коррекции патоло¬
гических переломов и стабилизации очаговых осте¬
олитических поражений, которые могут приводить
к переломам, бывают необходимы ортопедические
хирургические операции. При лечении метаста¬
зов, которые распространяются на спинной мозг,
терапевтической ценностью обладает хирургичес¬
кая декомпрессия, выполняющая паллиативную
функцию. Такие бисфосфонаты, как клодронат,
памидронат и золендронат, применяются в качес¬
тве средств вторичной профилактики осложнений
со стороны скелета у пациентов с метастатическим
поражением костей вследствие карциномы молоч¬
ной железы и множественной миеломы. Было
также обнаружено, что золендронат эффективно
уменьшает степень распространенности карци¬
номы предстательной железы и других опухолей
(табл. 2.83).Таблица 2.82. Лечение
метастатического поражения костейЛечение первичной опухолиХимиотерапия.
Гормональная терапия.
РадиотерапияЛечение очагов пораженияИммобилизация переломов.
Декомпрессия спинного мозга.
РадиотерапияИнгибирование костной резорбции остеокластамиБисфосфонатыКупирование болевого синдромаАнальгетики/НПВП.
Проводниковая анестезия.
РадиотерапияТаблица 2.83. Применение
бисфосфонатов при костных метастазахДМп«Бисфосфонаты способны предупреждать развитие за¬
болеваний скелета и снижать интенсивность костных
болей у пациентов с раком молочной железы и миело-
мой, у которых наблюдается метастатическое пораже¬
ние костей.»Berenson J.R. et al. // N. Engl. J. Med. - 1996. - Vol. 334. -
P. 488-493.Lipton A. et al. // Cancer. - 2000. - Vol. 88. - P. 1082-1090.Первичные опухоли костей наблюдаются намно¬
го реже, чем метастазы. Они манифестируют оча¬
говыми болями и припухлостью. Лечение зависит
от гистологического типа опухоли, но часто заклю¬
чается в ее хирургической резекции, после чего
назначается химио- и радиотерапия.Гипертрофическая остеоартропатияЭто недостаточно изученное состояние про¬
является утолщением концевых фаланг пальцев
(«барабанные палочки»), болезненной припухлос¬
тью дистальных отделов конечностей (как прави¬
ло, симметричной), периостальным образовани¬
ем новой костной ткани и артралгией/артритом.
Множество причин появления «барабанных пало¬
чек» может приводить к этому редкому синдро¬
му, который преимущественно наблюдается при
карциноме бронхов (в 5% случаев самая частая
причина) и при мезотелиоме (в 40% случаев).
Наблюдается усиление боли при наркотической229
Раздел 2. Патология опорно-двигательного аппаратазависимости и облегчение болевого синдрома —
при освобождении от нее. Сканирование костей
позволяет визуализировать повышение активности
надкостницы, если до этого в ходе рентгенографии
было зафиксировано формирование новой костной
ткани. Течение определяется характером основного
злокачественного заболевания.ЭНДОКРИННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯПри гипотиреозе может наблюдаться синдром
запястного канала, в некоторых случаях — интен¬
сивные боли, симметричная проксимальная мио¬
патия и мышечная гипертрофия. При всех видах
поражения опорно-двигательного аппарата полное
выздоровление наблюдается после заместительной
терапии тироксином.Симптомы со стороны опорно-двигательного
аппарата при манифестации гиперпаратиреоза пред¬
ставлены в другом томе. Наблюдается склонность к
хондрокальцинозу, выявляемому при рентгенофа¬
фии, приступам псевдоподафы вследствие отложе¬
ния кристаллов кальция пирофосфата, особенно если
заболевание развивается на фоне почечной недоста¬
точности и периартериита с кальцификатами.Сахарный диабет часто способствует развитию
диабетических «скованных кистей рук» (хайроарт-
ропатии) вследствие стягивания кожи и возникно¬
вения периартикулярных структур, что приводит к
сгибательным, иногда болезненным, деформациям
многих пальцев. Диабетическая остеопатия мани¬
фестирует болями в передних отделах стопы и для
нее характерны рентгенологические признаки про¬
грессирования, от остеопении до полного остеоли¬
за фаланг и плюсневых костей. Наблюдается также
предрасположенность к развитию «замороженно¬
го плеча», контрактур Дюпюитрена, септического
артрита и невропатических суставов.При акромегалии часто наблюдаются симптомы
со стороны опорно-двигательного аппарата, которые
в некоторых случаях приводят к таким жалобам, как
боль в нижней части спины при механической нафуз¬
ке, синдром запястного канала и синдром Рейно (в
25% случаев) с поздним началом. При артропатии на
фоне акромегалии (в 50% случаев) поражаются пре¬
имушественно коленные, тазобедренные и плечевые
суставы. К рентгенологическим признакам относят¬
ся расширение межсуставных шелей, формирование
прямоугольных окончаний костей, генерализованная
остеопения и утолщение концевых фаланг пальцев.
К сожалению, течение артропатии продолжается и
после лечения гормоном роста в высоких дозах.МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬПримерно у 50% людей с гемохроматозом, обьи[-
но в возрасте 40 или 50 лет, развивается артропатия,которая может предшествовать появлению других
типичных симптомов. Как правило, заболевание про¬
является болями и скованностью запястий, пальцев и
пястно-фаланговых суставов, хотя также часто пора¬
жаются тазобедренные, плечевые и коленные суставы.
Наблюдаются рентгенологические изменения, напо¬
минающие остеоартрит, в виде сужения, склероза или
кист, однако кисты часто множественные и выступа¬
ющие. Обращают на себя внимание небольшие осте¬
офиты и нетипичная для остеоартрита локализация
(например, лучезапястный сустав, пястно-фаланго-
вые суставы). Примерно в 30% случаев наблюдаются
сопутствуюпще приступы подафы и рентгенологи¬
ческие признаки хондрокальциноза, которые являют¬
ся дополнительным подспорьем к диагнозу. Лечение
гемохроматоза не влияет на течение артропатии.САРКОИДОЗОстрый, самостоятельно прекращающийся арт¬
рит, проявляющийся полиартралгией и узловой
эритемой, может наблюдаться на начальной стадии
острого саркоидоза. Хронический саркоидоз может
сопровождаться более длительно персистирующим
арфитом, который локализуется в тех же суставах.СУСТАВЫ ПРИ НЕВРОПАТИИ
(БОЛЕЗНЬ ШАРКО)Неврологическое заболевание может приводить
к быстро прогрессирующему деструктивному арт¬
риту, который впервые был описан Шарко на фоне
сифилиса. Основные причины и пораженные сус¬
тавы представлены в табл. 2.84. Несмотря на то что
одними из основных причин считались повторные
микротравмы, приводившие к снижению чувстви¬
тельности, более вероятно, что в основе патогенеза
лежат вторичные изменения кровотока вследствие
нарущения контроля со стороны симпатической
нервной системы.Как правило, заболевание манифестирует с хрони¬
ческого моноартрита или вывиха. Могут возникатьТаблица 2.84. Суставыпри невропатии(болезнь Шарко)ПричиныПораженные суставыДиабетическая невропа¬
тияЗадний отдел стопыСирингомиелияПлечевой, локтевой суста¬
вы, запястьеЛепраСуставы кистей и стопСухотка спинного мозгаКоленные суставы, позво¬
ночник230
Симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата при заболеваниях других системболи, особенно в начале заболевания. Однако основ¬
ные клинические признаки гораздо более выражены,
чем можно было бы предположить, в большинстве
случаев наблюдается выраженная припухлость суста¬
ва, с вьшотом, крепитацией, значительной подвргж-
ностью и деформацией, как правило, без повышения
температуры над областью сустава. Постепенно сус¬
тав может стать нестабильным и осложниться ушем-
лением периферического нерва или кo^шpeccиeй
спинного мозга. К рентгенологическим признакам
относятся значительное разрушение хряша и костей,
с дезорганизацией нормальной архитектоники кост¬
ной ткани и часто с многочисленными артремфита-
ми, либо на фоне отсутствия (атрофического), либо
на фоне усиления (гипертрофического) образования
новой костной ткани. Лечение в основном заклю¬
чается в ношении бандажей (ортезов) и в некоторых
случаях— в проведении иммобилизации суставов
(артродез).ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯКНИГИ И ЖУРНАЛЬНЫЕ СТАТЬИBone health in the balance // Science. — 2000. —
Vol. 289 — P. 1497—1514. Серия обзоров, посвяшен-
ных фундаментальным основам биологии клеток
костной ткани и процессу обновления кости.Brandt K.D., Doherty М., Lohmander L.S. (eds).
Osteoarthritis. — 2nd edn. — Oxford; Oxford University
Press, 2003.Coleman R.E. Metastatic bone disease: clinical
features, pathophysiology and treatment strategies //
Cancer Treat. Rev. - 2001. - Vol. 27. - R 165-176.Cush J.J., Kavanaugh A.F., Olsen N. et al.
Rheumatology diagnosis and therapeutics. — Baltimore;
Williams & Wilkins, 1999.Doherty М., Hazleman B.L., Huttin C.W et al.
Rheumatology examination and injection techniques. —
London; WB Saunders, 1999.Eastell R. Treatment of postmenopausal osteopo¬
rosis // N. Engl. J. Med. - 1998. - Vol. 33(8). -
R 736-746.Firestein G.S., Panayi G.S., Wollheim F.A. (eds).
Rheumatoid arthritis; new frontiers in pathogen¬
esis and treatment. — Oxford; Oxford University
Press, 2000.Langston A.L., Ralston S.H. Management of Paget’s
disease of bone // Rheumatology. — 2004. — Vol. 43. —
P 955-959.Maddison P.J., Isenberg D.A., Woo P., Glass D.N.
eds. Oxford textbook of rheumatology. — 2nd edn. —
Oxford; Oxford University Press, 1998.ИНТЕРНЕТ-САЙТЫhttp;//www.eBandolier.com.
http;//www. rheumatology.com.
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬАзатиоприн 154
Альгодистрофия 210
Амилоидоз 170, 175
Анестезия проводниковая 157
Антителаантинуклеарные 122
к фосфолипидам 123
Анурия 47
Арахноидит 139Артериит гигантоклеточный 223
Артритвирусный 192
мутилирующий 179
пирофосфатный 187
реактивный 177
ревматоидный 166внесуставные признаки 169
диагностика 172
клинические признаки 168
течение 173
септический 191серонегативный спондилоартрит 173
энтеропатический 180
Артрография 121
Артродез 174Артропатия псориатическая 179
Атаксия Фридрейха 135
Атероэмболия почек 80Бактериурия 38
Бейкера киста 169
Биопсиякостей 124
почки 31
БолезньАвдисона 143
Альберс-Шенберга 211
Бехчета 227
Гудпасчера 57, 81, 84
Кавасаки 222
Крона 173
метаболическая 230
Осгуда-Шлаттера 133
Педжета 120, 138,208
Рейтера 177
Такаясу 222, 224
клубочков 87Шарко 230Шенлейна-Геноха 86, 222, 226
Больв запястье и кисти 130
в колене 132
в костях 141
в локте 130
в мышцах 143
в плече 129
в спине 136в стопе и голеностопном суставе 133
в шее 140ВВаскулит 103, 221
сосудов почек 81
Волчанка системная красная 57, 104,212Гематурия 49
Гемодиализ 69
Гемофильтрация 71
Гидроксиапатит 189
Гидроксихлорохин 152
Гиперостоз скелета 140
Гиперплазия предстательной
железы 97
Гломерулонефрит 81быстропрогрессирующий 87
постинфекционный 86
Гранулематоз Вегенера 222, 225
Грыжа межпозвонкового диска 139Денситометрия 200
Дерматомиозит 218
Диабет сахарный 102
Диализ перитонеальный 71
Дисфункция эректильная 48ЖЖидкость синовиальная 116Заболевания сосудов почек 76232
Предметный указательИИнфаркт почки 77Инфекции мочевыводящих путей 34ККальметта-Герена бациллы 102
Кальцитонин 202
Камни мочевые 40
Капсулит адгезивный 129
Колика почечная 40, 185
Контрактура Дюпюитрена 131
Куссмауля дыхание 62Опухоли почек 100
Остеоартрит 120, 158, 190
ювенильный 164
Остеоартропатия гипертрофическая 229
Остеогенез несовершенный 211
Остеодисплазия 212
Остеодистрофия почечная 67
Остеомаляция 204
Остеомиелит 192
Остеопетроз 211
Остеопороз 197Остеохондрит Шейерманна 140
Отек легких 77ЛЛефлуномид 154Лечение заболеваний опорно-двигательного
аппарата 145
аналгезия 147антицитокиновая терапия 155
ингибиторы ЦОГ-2 150
кортикостероиды 155
образование 145
Люпус-нефрит 104ММетотрексат 154
Микроальбуминурия 52
Микроангиопатия тромботическая 79
Миопатия 69
Моноартрит
острый 125
хронический 126
Мышца скелетная 117ННеврома Мортона 135
Недержание мочи 44
Недостаточностьострая почечная 55
лечение 58
хроническая почечная 61
Нефрит интерстициальный 8
Нефрокальциноз 96
Нефропатия 82,91
Никтурия 44ППальпация почек 21
Перелом кости 141
Пиелография 29
Пиелонефрит
острый 39
хронический 95
Подагра 182Полиартериит узелковый 224
Полиартрит 127
Поликистоз почек 91
Полимиалгия 222
Полимиозит 218
Полиурия 42
Почкианализ мочи 26
биопсия 31внутривенная урография 28
канальцы 24
клубочки 24компьютерная томография 30
основные симптомы 21
оценка функции 25
пиелография 29радионуклидные исследования 30
рентгенография 28
ультразвуковое исследование 28
функции 22
Преэклампсия 105
Простатит 100
Протеинурия 51
Бенс-Джонса 52
Псевдоподагра 188
Пурпура геморрагическая 86Обструкция лоханочно-мочеточникового
сегмента 94
Олигоартрит 126
Олигурия 47Опорно-двигательный аппарат 112Рак предстательной железы 98
Ралоксифен 203
Рахит 204гипофосфосфатемический 206233
Предметный указательСаркоидоз 230Свертывание внутрисосудистое
диссеминированное 80
Семиотика поражения почек 31
артериальная гипертензия 54
острая почечная недостаточность 55
отеки 53
Синдром
CREST 216
Альпорта 81,87
антифосфолипидный 145
Баотера 93гемолитико-уремический 79
Гительмана 93
Конна 54
Кушинга 143Мак-Кьюна-Олбрайта 212
Марфана 135,212,221
недержания мочи 46
нефротический 52
передний большеберцовый 133
приобретенного иммунодефицта 192
Рейно 214
Рейтера 35, 173рефлекторной симпатической дистрофии 210
Фелти 171Черджа-Стросс 222, 226
Шегрена 220
Элерса-Данлоса 135,221
Склеродактилия 216
Склеродермия 79, 80, 216
Склероз системный 216
Спондилитанкилозирующий 174
псориатический 179
Спондилолиз 139
Спондилолистез 139
Стеноз спинномозгового канала 139
Стронция ранелат 203
Сульфасалазин 152
Сцинтиграфия радионуклидная 120Тендосиноват де Кервена 131
Томографиякомпьютерная 30
магнитно-резонансная 30
Тофус 184Трансплантация почки 75
Туберкулезкостей и суставов 193
почек 103Уретероцеле 93Учащение мочеиспускания 44ФФактор ревматоидный 122,128
Фиброз ретроперитонеальный 94
Фибромиалгия 193
Функция
почек 25предстательной железы 25
эректильная 25Хрящ суставной 116Циклоспорин 155
Циклофосфамид 154
Цистинурия 93Эрозии хряща 119Язва Маржолина 193
ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИпо ДэвидсонуНЕФРОЛОГИЯ. РЕВМАТОЛОГИЯПеревод с английского под редакцией
акад. РАМН H.A. МухинаБолее 50 лет «Внутренние болезни по Дэвидсону» являются стандартом обучения студентов
и молодых врачей во всем мире. Мы рады представить вам перевод на русский язык 20-го из¬
дания ЭТОГО известнейшего мирового учебника.Изложение материала во «Внутренних болезнях по Дэвидсону» всегда было основано на
связи патогенеза с клинической медициной. Это особенно важно не только для студентов, но
и для более опытных читателей, которым нужно быстро освежить в памяти ранее изученный
материал.Особенности книг серии «Внутренние болезни по Дэвидсону»:•	каждый раздел, посвященный системе органов, начинается с обзора важнейших симпто¬
мов при клиническом обследовании:•	для каждого заболевания даны практические, подробные рекомендации по обследова¬
нию;•	более 1000 иллюстраций демонстрируют и внешние проявления болезни, и результаты
современных методов исследования;•	вставки с информацией по медицине, основанной на доказательствах, включают сведения
о результатах последних метаанализов и рандомизированных клинических исследований;•	имеются специальные вставки, описывающие особенности ведения пожилых пациентов.Издание на русском языке разделено на несколько книг:•	Общие принципы медицины. Под ред. H.A. Мухина.•	Кардиология. Гематология. Под ред. В.И. Маколкина, В.И. Ершова.•	Пульмонология. Под ред. С.И. Овчаренко.•	Гастроэнтерология. Гепатология. Под ред. В.Т. Ивашкина.•	Нефрология. Ревматология. Под ред. H.A. Мухина.•	Эндокринология. Под ред. Г.А. Мельниченко, В.В. Фадеева.•	Инфекционные и кожные заболевания. Под ред. С.Г. Пака, A.A. Еровиченкова,
Н.Г. КочергинаДанное издание представляет собой перевод с
английского оригинального издания «Davidson’s
Principles and Practice of Medicine». Перевод
опубликован по контракту с издательством
«Эльзевир» (Elsevier).Информация о новых изданиях и наименованиях
на pvtCKOM языке доступна на сайте издательства:
www.els€>ier.ru.ELSEVIERISBN 978-5-91713-022-4ИЗДАТЕЛЬСКАЯ ГРУППА«ГЭОТАР-Медиа»www.geotar.ruwww.medknigaservis.ru785917130224