/
Автор: Новикова В.И. Сушко Е.П. Тупкова Л.М. Шишко Г.А. Шевченко Г.К.
Теги: гинекология акушерство педиатрия неонатология
ISBN: 985-06-0391-7
Год: 1998
Текст
НЕОНАТОЛОГИЯ
Допущено Министерством образования
Республики Беларусь в качестве
учебного пособия для студентов
медицинских институтов
Минск
“Вышэйшая школа”
1998
УДК 618.2(075.8)
ББК 57.16я73
Н 52
Авторы: Е. П. Сушко, В. И. Новикова, Л. М. Тупкова,
Г. А. Шишко, Г. К. Шевченко
Рецензенты: д-р мед. наук, проф., чл.-кор. АМН
Российской Федерации, руководитель отделения неонатологии
НИИ педиатрии АМН Российской Федерации Г. В. Яцык\ доц.,
лауреат Государственной премии Беларуси, директор Бел НИИ
охраны материнства и детства А. К. Устинович', доц. кафедры
неонатологии БелГИУВа, ст. научи. сотр. БелНИИ охраны
материнства и детства С. П. Горетая', д-р мед. наук, проф., зав.
кафедрой педиатрии педиатрического факультета Гродненско-
го государственного медицинского института М. П. Шейбак
Неонатология: Учеб. пособие/Е. П. Сушко, В. И. Но-
Н 52 викова, Л. М. Тупкова и др. — Мн.: Выш. шк., 1998 —
416 с: 4 с. цв. вкл.: ил.
ISBN 985-06-0391-7.
Освещаются внутриутробные инфекции и болезни отдельных
органов и систем детского организма с указанием этиологии,
патогенеза, клинической картины и лечения, анатомо-физио-
логические особенности и пограничные состояния новорож-
денных. Рассматриваются реанимация и интенсивная терапия,
вскармливание детей первого месяца жизни.
Для студентов медицинских институтов, педиатров, неонато-
логов, врачей общего профиля.
УДК 618.2(075.8)
ББК 57.16я73
© Е. П. Сушко, В. И. Новикова, Л. М. Туп-
кова, Г. А. Шишко, Г. К. Шевченко, 1998
© Издательство “Вышэйшая школа”, 1998
ISBN 985-06-0391-7
ПРЕДИСЛОВИЕ
Настоящее учебное пособие предназначено для студен-
тов лечебно-профилактического факультета медицинского
института и может быть использовано участковыми вра-
чами-педиатрами.
Было бы правильно начинать изучение клинической
медицины с неонатологии после освоения студентами воп-
росов генетики, эмбриологии. Однако в современных учеб-
ных планах неонаталогия является частью акушерства и
частью педиатрии.
На кафедре акушерства (4 курс) студенты получают
общие сведения о развитии плода. Изучают несовмести-
мость плода и материнского организма, заболевания и ано-
малии развития. На кафедре педиатрии (4—5 курс) студенты
изучают физическое, психическое, иммунологическое раз-
витие новорожденных, транзиторные состояния, вскарм-
ливание, родовые травмы, желтухи периода новорожден-
ности, последствия гемолитической болезни новорожден-
ных, болезни органов и систем.
В настоящее время при выделении неонатологии в от-
дельную медицинскую специальность новорожденные дети
сразу после рождения обслуживаются педиатрами-неона-
тологами и специально подготовленными медицинскими
сестрами во время пребывания их в роддоме (5—6 сут).
Период новорожденности длится 28 сут, а у недоношенных
детей — до достижения ими развития, соответствующего
уровню доношенного новорожденного. Обслуживание
новорожденных детей в поликлинических условиях
возлагается на врачей общей практики, а это требует со-
ответствующей подготовки.
При описании болезней, мы не стали перегружать текст
изложением всех вопросов, касающихся этиологии и пато-
генеза, а представили основные сведения по их особен-
ностям у новорожденных
3
В книге кратко изложены сведения о врожденных по-
роках, так как они представлены в учебнике по детской
хирургии и наследственных заболеваниях.
Авторы признательны рецензентам за сделанные заме-
чания и предложения, а также будут искренне благодар-
ны за любые, в том числе и критические, замечания о
данном издании.
Профессор Е. П. С у ш к о
СОКРАЩЕНИЯ
ABO— группы крови
АТС - адреногенитальныл синдром
АД- артериальное давле- ние
АДГ- антидиуретический гормон
АДФ- аденозиндифосфат
АКТГ— адренокортикотроп- ный гормон
АМФ - аденозинмонофосфат
АПТВ— активированное пар- циальное тромбоплас- тиновое время
АТФ— аденозинтрифосфор- ная кислота
БД- брон ход ил ата ция
внс- вегетативная нервная система
воз- Всемирная организа ция здравоохранения
впс- врожденный порок сердца
впг - вирус простого герпе- са
ВПГ I - вирус простого герпе- са первого типа
впг п - вирус простого герпеса второго типа
ГБН - гемолитическая бо- лезнь новорожденного
ГрБН - геморрагическая бо- лезнь новорожденного
гтг - гонадотропный гормон
двс- диссеминированное внутрисосудистое свер- тывание крови
дит- дийодтирозин
днк - дезоксирибонуклеи- новая кислота
ЕД— единица действия
ЖЕЛ - жизненная емкость легких
жп - жидкость поддержания
ЗВУР - задержка внутриутроб- ного развития
ивл - искусственная венти- ляция легких
ик - иммунные комплексы
имп - инфекция мочевых путей
ИФА - иммуноферментный анализ
кос- кислотно-основное состояние
лг - лютеинизирующий гормон
5
МА - мег - максимальная свер- тывающая актив- ность крови по АКТ меланонитостиму- лирующии гормон СВ- сердечный выброс СДППД — спонтанное дыхание под положитель- ным давлением СДР — синдром дыхательных
мод - минутный объем ды- хания расстройств СМЖ — спинномозговая
НК - недостаточность кровообращения жидкость СН - сердечная недоста-
нэжк - неэстерифицирован- ные жирные кислоты точность СТГ — соматотропный гор-
онмэ - острый некротичес- кий менингоэнце- мон
опн - фалит ТБД - трахеобронхиальное дерево
острая почечная не-
достаточность Т3 — трииодтирозин
опс- общее периферичес- т4- тироксин
кое сопротивление ттг - тиреотропный гормон
оцк - объем циркулирую- щей крови УЗИ - ультразвуковое иссле- дование
ПДФ- продукты деграда- ции фибрина и фиб- риногена УФО - ультрафиолетовое облучение
пжкп - почечная и желу- дочно-кишечная ФОС- функциональная остаточная емкость
перфузия ФСГ - фолликулостимули-
птг - паратгормон рующий гормон
РЛС- резистентность ле- гочных сосудов цвд - центральное венозное давление
РПГА - реакция пассивной гемагглютинации ЦМВИ - цитомегаловирусная инфекция
РИФ - реакция иммуно- флюоресценции цне- центральная нервная система
РСК - реакция связывания чд - частота дыхания
комплемента чсс- частота сердечных
РФМК - растворимые комп- сокращений
лексы фибринмо- экг - электрокардио-
номеров грамма
ВВЕДЕНИЕ
Неонатология — учение о новорожденном
ребенке — один из важнейших разделов медицинской
науки, так как знание закономерностей развития плода и
новорожденного дает представление об организме челове-
ка, его онтогенезе.
Внутриутробное развитие плода во многом зависит от
состояния материнского организма. Влияние вредных фак-
торов на организм матери в сроки формирования соот-
ветствующих органов у плода может проявиться болезнью
данного органа с последующим пороком его в результате
неспособности эмбриональных тканей к регенерации. Один
и тот же патологический фактор, действующий на разных
стадиях гестации, приводит к патологии различных органов.
И наоборот, разные раздражители в одном и том же пе-
риоде ведут к одинаковой патологии. Обычно повреждения
на ранних стадиях развития приводят к генерализованным
проявлениям., которые заканчиваются гибелью плода При
заболеваниях в более поздние сроки гестации плод рож-
дается больным или с патологией, которая проявляется
на последних этапах развития. Инфицирование новорож-
денного может произойти и в родах — тогда болезнь прояв-
ляется после инкубационного периода.
Для обеспечения рождения здоровых детей необходима
активная антенатальная профилактика, о которой должно
знать все население. Основными ее моментами являются:
желание родить здорового ребенка, лечение женщин и муж-
чин детородного возраста от острых и хронических забо-
леваний, борьба с алкоголизмом и наркоманией, регули-
рование вопросов труда и быта, особенно беременных жен-
щин, профилактика иммунологической несовместимости
матери и плода. Большое значение имеет здоровый образ
жизни семьи.
7
При рождении ребенок попадает в совершенно другую
среду: значительно понижена температура воздуха по срав-
нению с организмом матери, появляются масса звуковых,
тактильных, зрительных, вестибулярных раздражителей,
необходимость нового типа дыхания и способа поступления
питательных веществ. Поэтому период новорожденности
является критическим, в течение которого происходит
адаптация ребенка к условиям внеутробной жизни, биоло-
гическую сущность которой составляет перестройка работы
функциональных систем организма новорожденного с
формированием новых свойств.
Создание определенных условий внешней среды после
рождения, облегчающих функционирование данного ор-
гана или системы, а также ухода, вскармливания позво-
ляют ребенку быстрее адаптироваться. При наличии травм,
заболеваний, нарушениях температурного режима, голо-
дании адаптация может затянуться и принять патологи-
ческие черты, требующие лечения. Только стабильная
функциональная активность характеризует адаптирован
ность.
Вскармливание новорожденных — один из главных воп-
росов неонатологии. Вопрос о времени первого прикла-
дывания к груди постоянно дискутируется. В рекомендациях
ВОЗ указывается на необходимость начинать грудное
вскармливание в течение первого получаса после рождения
Действительно, при раннем прикладывании к груди но-
ворожденный получает больше молозива, имеющего ог-
ромное иммунобиологическое и питательное значение. Из-
вестно, что в природе другого такого продукта нет, и он
еще не создан лабораторным путем.
Пищевой центр физиологически зрелых новорожден-
ных характеризуется наиболее высокой возбудимостью в
пределах первого часа после рождения. Ребенок сосет актив-
но. Однако есть наблюдения, свидетельствующие о том,
что при таком раннем прикладывании к груди (в родовом
зале) с молоком матери выделяется большое количество
биогенных аминов родового стресса и гормонов родов,
которые усиливают стрессовую реакцию у новорожденно-
го, способствуют развитию полового криза и могут вызвать
или усилить желтуху, подавляя глюкуронилтрансферазу
печени ребенка. В связи с этим время прикладывания к
груди новорожденного должно устанавливаться индиви-
8
дуально с учетом особенностей родов и состояния ново-
рожденного. Этот вопрос подлежит дальнейшему изуче-
нию.
В настоящее время количество детей, находящихся на
грудном вскармливании, резко уменьшается. Часть женщин
не хотят кормить своих детей, стремясь сохранить фигуру,
у части не организовано становление лактации в роддоме,
часть — учитывают рекламу хорошего физического развития
детей, вскармливаемых заменителями грудного молока
Отсутствие грудного вскармливания ведет к ослаблению
здоровья детей, отдалению их от матерей и трудностям
воспитания в дальнейшем. Необходимо информировать
население, особенно детородного возраста, о преимущест-
вах грудного вскармливания: только грудное молоко обес-
печивает ребенка всеми питательными веществами в необ-
ходимых пропорциях в соответствии с меняющимися пот-
ребностями в процессе его развития, и чем больше ребенок
сосет грудь, тем больше вырабатывается молока.
ВОЗ призывает к максимальной поддержке прав детей
на грудное вскармливание. Этот призыв необходимо под-
держивать повсеместно.
Среди заболеваний как доношенных, так и недоно-
шенных новорожденных в настоящее время преобладают:
асфиксия и болезни органов дыхания; внутричерепная
родовая травма; внутриутробная инфекция и пороки разви-
тия; гемолитическая болезнь и другие желтухи. При всех
этих заболеваниях могут быть критические состояния, тре-
бующие неотложной помощи. Поэтому интенсивная тера-
пия и реанимация новорожденных становятся важным раз-
делом неонатологии. Имеет значение своевременная диаг-
ностика первых проявлений и ведущих признаков заболе-
ваний, позволяющих объективно оценить состояние боль-
ного ребенка, а также организовать неотложные меро-
приятия при них. Студенты лечебно-профилактического
факультета медицинского института должны быть знакомы
с правилами оказания медицинской помощи новорож-
денным в чрезвычайных ситуациях, а также обладать сведе-
ниями о лекарственных и технических средствах, приме-
няемых в реанимации и интенсивной терапии новорож-
денных.
Высокая культура медицинского обслуживания ново-
рожденных детей неразрывно связана с врачебной этикой
9
и деонтологией. Вся деятельность врача должна быть сосре-
доточена на заботе о здоровье новорожденного, макси-
мальном предохранении его от всех вредных воздействий,
и в том числе от отрицательного действия различных ле-
чебных и профилактических мер. При особо активных
действиях (оперативные вмешательства и др.) необходимо
согласие родителей. Имеет значение доверие родителей к
врачу. Врач, недостаточно внимательный к переживаниям
матери, допускающий в разговоре раздражительность, не-
уместную фамильярность или небрежную снисходитель-
ность, нередко теряет ее доверие, вызывая недоброе чувст-
во. Необходимо уметь информировать мать и отца о состоя-
нии их больного ребенка. До сведения родителей следует
доводить только точно установленный диагноз. Особую
тактичность врач должен проявить в тех случаях, когда
необходимо сообщить о наследственной болезни, анома-
лии развития и травме. Врач должен говорить правду, но
делать это с учетом душевного и физического состояния
родителей. Искреннее сочувствие горю родителей может
смягчить травму, которая наносится им сообщением о не-
излечимости данной болезни.
Долг врача — оправдать надежды родителей, которые
доверяют самое дорогое для них — здоровье и жизнь ре-
бенка.
Будущий врач обязан быть вежливым, скромным, прав-
дивым и принципиальным, нравственно чистым и духовно
богатым. Он должен иметь внутреннюю дисциплину, хоро-
шо знать свое дело.
Глава
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РЕБЕНКА
ПЕРИОДА НОВОРОЖДЕННОГО!
Гестационный возраст (срок беременности). Считается,
что после начала последнего нормального менструального
периода в течение 40 недель, или 280—286 дней, продол-
жается гестационный возраст.
Рождение ребенка (плода) при сроке беременности
матери от 37 полных недель до 42 недель (или в период
259—293 дней гестации) определяется как доношен-
ность — срочные роды.
Рождение ребенка (плода) после 42 полных недель (или
позже 294 дней) беременности — перекошенность.
Рождение ребенка (плода) менее чем через 37 недель
гестации (или менее чем через 259 дней) определяется
как недоношенность (преждевременные
род ы).
В органах ЗАГСа регистрации подлежат плоды, родив-
шиеся живыми и мертвыми с массой тела 500 г и более
(или если масса тела при рождении неизвестна, длина
тела — 25 см и более или срок беременности 22 недели и
более). Плоды, родившиеся с массой тела 500 г и более, в
случаях смерти подлежат патологоанатомическому иссле-
дованию.
Критерии живорождения и мертворождения. На основа-
нии критериев живорождения и мертворождения, при-
нятых Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ),
живорождением является полное изгнание или
извлечение плода из организма матери вне зависимости
от продолжительности беременности, причем он после
такого отделения дышит или проявляет другие признаки
жизни (сердцебиение, пульсация пуповины или опреде-
ленные движения произвольном мускулатуры) независимо
от того, перевязана пуповина и отделилась ли плацента.
Мертворождением является смерть плода до его
и
полного изгнания или извлечения из организма матери
вне зависимости от продолжительности беременности. На
смерть указывают отсутствие у плода признаков жизни,
таких как сердцебиение, пульсация пуповины или опреде-
ленные движения произвольной мускулатуры.
Определение основных проявлений жизни. Состояние ре-
бенка при рождении определяется по системе оценок,
предложенной Вирджинией Апгар в 1953 г. При этом учи-
тывается пять основных признаков проявления жизни:
сердцебиение, дыхание, мышечный тонус, рефлекторная
возбудимость, цвет кожи (табл. 1).
Частота сердцебиений новорожденного
после его рождения является столь же точным показателем
развития гипоксии, как и во время его пребывания в утробе
матери.
Частота сердцебиений должна подсчиты-
ваться в течение 15 с. Данный показатель является самым
важным из пяти оцениваемых параметров состояния ребен-
ка. Оценка 2 балла дается, если частота сердцебиений пре-
вышает 100 сокращений в 1 мин, 1 балл — если она ниже
100 и 0 баллов в случае, если сердцебиение совсем не
проел у ш и вается.
Оценка дыхательной функции является
не менее важным показателем состояния новорожденного.
Регулярное дыхание и энергичный крик оцениваются 2
баллами. Если дыхание нерегулярное, поверхностное или
Табл. I. Оценка состояния новорожденного ребенка по шкале Апгар
Клиническим признак Оценка в баллах в зависимости от степени выраженности
0 1 2
Сердцебиение Отсутствует Меньше 100 в 1 мин Больше 100 в 1 мин
Дыхание — — Брадипноэ, нерегулярное Нормальное, гр< >мкий крик
Мышечный Легкое сгиба- Активные дви-
тонус ние рук и ног жения
Рефлекторная возбудимость — Гримаса Чиханье, ка- шель
Цвет кожи Обшая блед- ность или об- щий цианоз Розовое ту чови ше, цианоз рук и ног Розовый
12
затрудненное, дается оценка 1 балл, а оценка 0 баллов
указывает на полное отсутствие каких-либо дыхательных
движений.
Мышечный тонус оценивается по позе ребенка
и по противодействию, оказываемому ребенком при по-
пытке принудительного разгибания его конечностей. У здо-
рового новорожденного руки согнуты в локтях, а бедра и
колени подтянуты к животу (ноги согнуты в тазобедренном
суставе). Кроме того, он оказывает некоторое сопротив-
ление, ощущаемое при попытке разогнуть его конечности.
Такой нормальный мышечный тонус оценивается в 2 балла.
В противоположность этому у больного наблюдается пони-
женный мышечный тонус. Он не оказывает сопротивления
разгибанию его конечностей, и у него нет даже подобия
самопроизвольного сгибания конечностей в состоянии
покоя. Такое состояние мышечного тонуса оценивается в
О баллов. При мышечном тонусе промежуточной силы
между нормальным и пониженным дается оценка 1 балл.
Рефлекторная возбудимость оценивается
по реакции новорожденного на легкие щелчки ногтем по
подошвенной стороне его ступни. Если он энергично кри-
чит, дается оценка 2 балла. Если он сильно гримасничает
или слабо кричит, дается оценка 1 балл. Если он совсем
не реагирует, то оценка равна 0 баллов.
Оценка цвета кожи направлена на выявление
бледности и цианоза. Лишь у незначительного количества
детей все тело имеет розовую окраску, они получают оцен-
ку 2 балла. Большинство новорожденных получают оценку
1 балл, потому что обычно их руки и ступни имеют синюш-
ный оттенок, в то время как все остальное тело розовое
(акроцианоз). Из-за большого числа случаев акроцианоза
только 15% всех новорожденных имеют оценку по шкале
Апгар 10 баллов через 1 мин после рождения. Бледность и
цианоз всего тела оцениваются 0 баллов.
Используя балльную систему, можно достаточно объек-
тивно оценить состояние новорожденного. Принята дву-
кратная оценка по шкале Апгар: на 1-й мин и 5-и мин
после рождения. Сумма баллов у здоровых новорожденных
по шкале Апгар на 1-й мин после рождения — 7—8 из-за
час того наличия акроцианоза и снижения мышечного
тонуса, но через 5 мин после рождения оценка повышается
до 8—10 баллов.
13
К основным проявлениям жизни относятся также ки-
сло т н о-о сновное состояние, которое
определяется концентрацией водородных ионов, поддер-
живающих pH венозной крови в определенных границах
(у взрослых — 7,35—7,45). Снижение pH говорит об ацидозе,
возрастание — об алкалозе. Как ацидоз, так и алкалоз могут
быть респираторного и нереспираторного происхождения.
О респираторном происхождении свидетельствует пока-
затель рСО2 (парциальное давление углекислого газа), о
нереспираторных процессах — показатели BE (излишек
оснований).
У здоровых новорожденных pH крови в первые часы
жизни составляет 7,29—7,38, т.е. имеет место “пограничный
респираторный ацидоз”. У недоношенных детей он больше
выражен, pH = 7,32—7,36 (табл. 2, 3). Если pH меньше
7,32, то это уже рассматривается как декомпенсированный
ацидоз. У недоношенного ребенка сразу после рождения
выявляется респираторный ацидоз, который вскоре пере-
ходит в метаболический и наблюдается до конца первого
месяца жизни.
Метаболический ацидоз насту! (ает из-за слабого разви-
тия сети капилляров в тканях, что затрудняет приток крови
и ведет к недостаточному окислению в них; относительного
бездействия мускулатуры, приводящего к накоплению мо-
лочной кислоты; голодания в первые дни жизни, ведущего
к катаболическим процессам, снижению почечного кли-
ренса по отношению к кислым метаболитам; гиполакта-
зии, выраженной в разной степени (в зависимости от гес-
тационного возраста), из-за чего лактоза не может рас-
щепляться, а образовавшаяся молочная кислота всасыва-
ется через проницаемую кишечную стенку. Все эти про-
цессы ведут к накоплению органических кислот, истощаю-
щих щелочной резерв (бикарбонаты, углекислый газ, бу-
ферные основания). Снижение его приводит к падению
pH ниже 7,36, возникает метаболический ацидоз.
У здоровых доношенных новорожденных пограничный
ацидоз исчезает на третьи сутки. Если у взрослых pH =
= 7,35—7,45, то у новорожденных pH выше 7,40 указывает
на алкалоз. У недоношенных pH = 7,36—7,42 — компенси-
рованный алкалоз, а выше 7,42 — декомпенсированный.
Значение BE более +3 ммоль/л у недоношенных детей
свидетельствует о метаболическом алкалозе, а уровень
рСО2 менее 3,86 кПа — о респираторном.
14
Табл. 2. Показатели кислотно-основного состояния у доношенных детей (А. М. Петрова, А. А. Устинович и др., 1990)
Сутки после рождения PH pCOj. мм рт.ст. М экв/л
BE в вв АВ
1 7,2+0,06 40,4±5,9 —6,1 ±2,1 16,3±2,1 33,2±4,2 15,2±2,4
3 7,37±0,05 36,6+5,2 —5,2±3,3 19,9±2,9 41,4±5,4 17,8+3,3
5 7,40±0,03 31,5±5,9 -3,2±2,6 20,6+2,1 43,8±6,3 15,5±4,8
7 7,42±0,02 35,8±2,7 — 1,3±О,7 21,8+0,9 44 9±4,5 20.9±4,5
11 7,42±0,009 30,3±0,63 -3,26±1,28 23,3±1,28 37,3 + 1,28 19,9±0,56
Табл. 3. Показатели кислотно-основного состояния у недоношенных новорожденных (Л. К. Божков, 1983)
Возраст pH рСС>2, кПа BE, ммоль/л SB, ммоль/л рС>2, кПа
х 95% интервал х 95% интервал х 95% интервал х 95% интервал
0-4 ч 7,29 7,22-7,37 5,77 5,15-7,74 5,8 -0,5-11,1 19,5 16,1-22,9 5-8 ч 7,35 7,26-7,45 5,35 4,42-7,60 -1,2 -1,1-9,5 20,6 16,4-22,6 9-12 ч 7,36 7,31-7,40 5,36 3,82-6,89 -2,7 -4,2--9,6 21,9 16,3-27,4 13-16ч 7,34 7,25-7,43 5,73 3,86-7,60 -2,4 -1,5--6,4 22,0 18,8-25,2 17-24ч 7,36 7,23-7,48 5,17 3,90-7,78 -3,8 -1,1-—8,7 21,0 17,0-25,0 2 дня 7,39 7,36-7,42 5,24 3,96-6,52 -1,2 -2,7--5,0 23,0 19,9-26,1 Здня 7,38 7,35-7,42 5,37 3,83-6,92 -0,9 -3,5--5,3 23,1 19,5-26,7 7,65-7,55 4 дня 7,37 7,29-7,44 5,70 3,99-7,42 -0,9 -2,3--4,1 23,1 20,6-25,6 5 дней 7,38 7,27-7,48 5,47 3,56-7,45 -1,3 -3,4--5,9 23,0 19,1-26,9 7 дней 7,29-7,31 6,46-6,56 -3,8--1,8 21,2-22,7 5,45-7,71 Ю дней 7,29-7,31 6,24-6,97 -2,0--2,3 22,3-22,1 7,48-7,60 1 мес. 7,32-7,33 6,12-5,59 -1,3--1,4 22,6-20,6 6,84-6,72 2 мес. 7,38-7,41 6,82-5,76 +6,2-+3,8 29,4-28,2 6,52-6,48
Метаболический алкалоз наступает главным образом
при обильной рвоте, когда теряется много хлора. Респи-
раторный алкалоз чаще всего развивается при гипервен-
тиляции.
Водный гомеостаз новорожденных. Известно, что содер-
жание воды в организме новорожденного составляет 75—
80% его массы и зависит от степени зрелости. У недоно-
шенных содержание воды больше в связи с незрелостью
регуляторных механизмов, повышенной гидрофильностью
тканей и незначительным содержанием жира. У детей, ро-
дившихся с массой 1500—2000 г, содержание воды сос-
тавляет 81—85% от массы тела. У новорожденных большая
часть воды представлена в виде внеклеточной жидкости
(относительный объем внеклеточной воды у них в 2 раза
выше, чем у взрослого человека). Средний объем внекле-
точной жидкости у доношенных составляет 376 мл/кг, а у
недоношенных — 425 мл/кг. По отношению к массе тела
общее количество воды по мере роста ребенка уменьша-
ется, и этот процесс продолжается до глубокой старости,
однако наиболее бурное снижение содержания воды отме-
чается в первые недели жизни.
Потребность новорожденного в воде из-за быстрого ее
обмена в 2—3 раза выше, чем у детей старших возрастов
(табл. 4).
Время пребывания молекулы воды в организме ребенка
составляет 3—5 дней, а у взрослого около 15 дней. Чем
меньше масса и соответственно больше поверхность тела
ребенка, тем больший объем внеклеточной жидкости при-
нимает участие в обмене.
Табл. 4. Потребность новорожденных в жидкости на 1 кг массы тела
ребенка, г (Н. П. Шабалов. 1995)
Масса тела, г Дни постк рождения
1-2-й 3-7-й 8-30-и
Менее 750 100-150 150-300 120-180
750-1560 80-100 100-150 120-180
1500-2500 60-80 100-150 120-180
Более 2500 60-80 100-150 120-180
17
С первых минут после рождения начинается перерас-
пределение внеклеточной жидкости между плазмой и
интерстициальным пространством При этом может изме-
няться соотношение основных компонентов циркулирую-
щей крови.
Сразу после рождения происходит уменьшение объема
плазмы за счет уменьшения ее гидремии, которая держится
1—2 ч. У недоношенных благодаря высокой гидратации
плазмы и низкому содержанию в ней белка выход жидкости
из сосудистого русла может быть настолько значительным,
что приводит к распространенным отекам.
Осмолярная концентрация плазмы после рождения
составляет в среднем 320 мосм/л (миллиосмоль на 1 л),
на 2—3-й день она снижается. У недоношенных осмолярная
концентрация плазмы — 252—354 мосм/л, причем наивыс-
шие цифры встречаются у менее зрелых детей.
Онкотическое давление определяется в основном со-
держанием альбумина (1 г альбумина удерживает 18—23 мл
воды).
Та часть воды, которая образуется в самом организме
в результате межуточного обмена, называется оксидацион-
ной. У детей первых недель жизни образуется 16—27 гокси-
дационной воды на 1 кг массы тела в сутки (у взрослых —
6,4 г/кг массы тела).
Потребность доношенного новорожденного в воде
требует введения в первые 3 дня жизни в среднем соот-
ветственно 100 мл на 1 кг массы тела в сутки, включая
воду, содержащуюся в молоке. Для недоношенных детей с
массой тела менее 1000 г необходимо в первый день ввести
жидкости из расчета 100—120 мл/кг • сут, на 2—4-й день
добавляется по 20 мл/кг • сут, на 5-й день — 150 мл/кг • сут.
Из общего количества воды, поступающего в организм
ребенка первой недели после рождения, задерживается
1—2%, 59% теряется с мочой, 8% — с калом и 33% выде-
ляется через кожу и легкие.
Внепочечное выделение воды у новорожденных равно
в среднем 1 г на 1 кг массы тела в 1 ч. Потерю значительного
количества воды экстраренальным путем можно объяснить
высокой частотой дыхания. В случае ограничения поступ-
ления воды в организм, высокой температуры окружающей
среды или при заболевании ребенка увеличивается потеря
воды путем перспирации, что может привести к развитию
клеточного эксикоза.
18
Температура тела. Плод не нуждается в собственной
терморегуляции. Он находится в организме матери при
относительно постоянной температуре ее тела. Тепло, обра-
зуемое плодом в процессе обмена веществ, отдается крови
матери. Температура крови, оттекающей от плода к пла-
центе, на 0,3—0,4°С выше притекающей к плоду. Теплопро-
дукция плода перед родами составляет 10—15% величины
теплопродукции матери. Соответственно увеличена тепло-
отдача организмом матери.
У только что родившегося ребенка температура в пря-
мой кишке составляет 37,7—38,2°С. Она несколько выше,
чем у матери. Через 0,5—1 ч начинается снижение темпе-
ратуры и через 12—24 ч достигает 36,5—37°С. В течение не-
скольких следующих суток у новорожденных происходят
нершупярные колебания температуры. Через 5—8 сут после
рождения температура в прямой кишке устанавливается в
пределах 36,8—37°С.
Температура тела новорожденного зависит от внешней
температуры. При низкой температуре внешней среды
температура тела быстро снижается и может развиться
гипотермия (табл. 5).
Таб.1. 5. Ориентировочные значения температуры окружающей среды, ’С
(Т. Л. Гомелла, М. Д. Конингам, 1995)
Возраст Масса тела, г
1200 и менее 1201-1500 1501-2500 Более 2500 или старше 36 недель
0-24 ч 34-35,4 33,3-34,4 31,8-33,8 31-33,8
24-48 ч 34-35 33-34,2 31,4-33,6 30,5-33,5
48-72 ч 34-35 33-34 31,2-33,4 30.1-33.2
72-96 ч 34-35 33-34 31.1-33,2 29,8-32,8
4—14 дней * 32,6-34 31-33,2 29-32,6
2—3 недели - 32,2-34 30,5-33 -
3—4 недели - 31,6-33,6 30-32,7 -
4—5 недель - 31,2-33 29,5-32,2 -
5—6 недель - 30.6-32,3 29-31.8 -
* Данные не установлены.
19
При длительной гипотермии развивается метаболичес-
кий ацидоз (обусловлен спазмом периферических сосудов,
анаэробным метаболизмом и накоплением кислых продук-
тов), повышенная потребность в кислороде, нарушения
свертывания крови, легочное кровотечение, шок. Быстрое
согревание может вызвать апноэ, поэтому согревать надо
медленно — на 0,5—ГС в 1 ч.
У новорожденных нет разницы между температурой
днем и ночью, во время сна и бодрствования. Только на
четвертой неделе после рождения появляются дневное по-
вышение и ночное понижение температуры тела.
Через 1 —1Х ч после кормления температура повыша-
ется на 0,1—0,4°С, а после дефекации иногда снижается.
Суточные ее колебания составляют около 0,4°С. В результате
лучшей васкуляризации температура кожи выше, чем у
старших детей. Может быть различная температура кожи
правой и левой половины тела.
Теплоотдача. Отдача (рассеивание) тепла телом про-
исходит путем излучения. У обнаженных новорожденных
при температуре воздуха 30—34°С приблизительно 40% теп-
ла отдается путем инфракрасного излучения, 36% — путем
конвенции воздуха и 24% — путем испарения воды. Большая
поверхность тела увеличивает теплоотдачу. На 1 кг массы
у новорожденных приходится в 2,2 раза большая поверх-
ность, чем у взрослых. При одинаковых температурах тела
и воздуха теплоотдача у ребенка в 2,2 раза интенсивнее.
Высокая теплоотдача у детей происходит из-за малой тол-
щины кожи, следствием чего является ее низкая изоляция.
Способствует теплоотдаче испарение со слизистой оболоч-
ки дыхательных путей.
Процессы терморегуляции, обеспечивающие постоян-
ную температуру тела при различных температурах внеш-
ней среды и различных уровнях теплопродукции, зависят
от теплоотдачи. У новорожденных при температуре внеш-
ней среды выше 36°С происходит усиление кровообраще-
ния в коже, повышающее теплоотдачу. Потоотделение у
них недостаточное, излишнее укутывание приводит к пере-
греванию новорожденных. При снижении температуры
воздуха происходит усиление теплопродукции, однако ин-
тенсивность этого процесса часто недостаточна для сох-
ранения нормальной температуры тела при длительном
воздействии холода. Максимальное повышение теплопро-
дукции у них не превышает удвоения уровня основного
20
обмена (у взрослых теплопродукция при охлаждении уве-
личивается в 3—4 раза). Важным источником тепла у но-
ворожденных является бурая жировая ткань. Интенсивность
окислительных процессов в клетках бурой жировой ткани
может быть очень высокой (в 20 раз выше, чем в белой
жировой ткани). Она может потреблять около 60 мл кис-
лорода на 100 г ткани в 1 мин, при этом теплопродукция
по сравнению с основным обменом повышается в 2 раза
Часть жирных кислот, освобождающаяся при расщепле-
нии бурого жира, окисляется в скелетных мышцах с допол-
нительным образованием тепла. У новорожденных детей
центры терморегуляции в гипоталамусе достаточно хорошо
развиты.
У недоношенных детей на 1 кг массы приходится боль-
шая поверхность тела. Теплопродукция меньшая и состав-
ляет 1,2 ккал • кг-1 • ч-1, т.е. тепла вырабатывается почти
в 2 раза меньше, чем у доношенных детей. Слабо развитая
подкожная клетчатка, тонкая кожа обусловливают низкую
теплоизоляцию. Даже небольшое повышение температуры
(выше 35—36°С) ведет к перегреванию, а понижение — к
охлаждению. При охлаждении у недоношенного повыша-
ется теплопродукция на 30—40%. Это замедляет, но не
предотвращает снижение температуры тела. Потовые же-
лезы недоношенных, родившихся до 28-й недели гестации,
не реагируют даже на внутрикожное введение ацетилхо-
лина. Реакции терморегуляции у недоношенных слабы.
Поэтому они нуждаются в повышении температуры окру-
жающей среды, что достигается помещением их в кувезы.
Температура и влажность воздуха в кувезах устанавливается
в зависимости от степени недоношенности Так, для ребен-
ка с массой тела 1500 г требуется температура воздуха в
кувезе 34°С при относительной влажности не выше 95% с
постепенным снижением до 50—60%. Температура тела
недоношенного должна быть 36—36,5°С.
Зрелость детей. Зрелый новорожденный —
ребенок по морфологическому и функциональному сос-
тоянию готовый к внеутробной жизни при рациональной
организации питания и окружающей среды. Если данные
внешнего осмотра ребенка соответствуют тем, которые
должны быть при его гестационном возрасте, то можно
говорить о морфологической зрелости. Морфологически
зрелый, доношенный ребенок, как правило, и функцио-
нально зрелый. У него имеются выраженные безусловные
21
рефлексы, обеспечивающие жизнь (сосательный, глота-
тельный, поисковый и др.). Он удерживает температуру
тела при адекватной температуре окружающей среды,
имеет правильный ритм сердцебиений и дыханий, про-
являет достаточную двигательную активность (совершает
движения конечностями), издает громкий крик, эмоцио-
нально реагирует на сильный свет, звук, голод.
Незрелый новорожденный — доношенный
ребенок, развивавшийся при неблагоприятно протекаю-
щей беременности, что привело к морфологической и
функциональной недостаточности организма к жизни во
внеутробных условиях. Различается функциональная незре-
лость и крайняя незрелость.
Проявлениями функциональной незре-
лости являются неспособность поддерживать посто-
янство температуры тела при адекватной температуре окру-
жающей среды, слабость сосательного и глотательного реф-
лексов, приступы апноэ и цианоза, отечность, бедность
движений, мышечная гипотония, гипорефлексия, слабость
эмоциональных реакций.
Согласно Международной классификации болезней,
термин “крайняя незрелость” применяется к
детям с массой тела при рождении ниже 1000 г и родив-
шимся при сроке беременности менее 28 недель.
Зрелость новорожденного ребенка по морфологическим
признакам определяется с помощью специальных таблиц,
включающих наиболее информативные внешние клини-
ческие признаки. Каждый признак оценивается в баллах
(от 1 до 4), а сумма баллов является определенным крите-
рием зрелости (табл. 6, 7). Из биохимических исследований
имеет значение определение сурфактанта в амниотической
жидкости.
Перезрелость, переношенное! ь. О перезрелости говорят
в тех случаях, когда гестационный возраст в родах превы-
шает 42 недели. У ребенка отмечаются признаки трофичес-
ких нарушений. Десквамация кожи ладоней (“руки прач-
ки”) и стоп. Кожа сухая, пергаментовидная, шелушащаяся.
Отсутствует сыровидная смазка. Тургор тканей дряблый.
Подкожно-жировая клетчатка развита слабо или отсутст-
вует. Отмечается зеленовато-желтушное окрашивание пупо-
вины, кожи, ногтей. Масса тела при рождении в пределах
нормы или низкая.
22
Табл. 6. Оценка зрелости ребенка по совокупности морфологических критериев (по Н.П. Шабалову и др., 1988)
Признаки зрелости Баллы
1 2 3 4
1 2 3 4 5
Форма верхней части Плоская и бесфор- Неполное завивание Неполное завивание Выраженное завива- ушной раковины (оце- менная части ребра всего ребра ние внутрь всего реб- нивается при осмотре) ра
Твердость верхней час- Хрящ мягкий, сгиба- Хрящ мягкий по реб- Ребро хряща тонкое, Хрящ плотный и ти ушной раковины ется легко, самостоя- ру. ушная раковина ушную раковину мож- эластичный (оценивается при паль- тельно не возвраша- сгибается легко и мед- но согнуть, во она сра- пации) ется в исходное поло- ленно возвращается в зу возвращается в ис- жение исходное положение ходное положение
Грудные соски и арео- Едва заметен сосок Сосок виден ясно, Сосок виден ясно, лы (оцениваются при без ареолы ареола намечена край ареолы поднима- осмотре) ется над кожей
Диаметр грудной же- Менее 5 мм 5—10 мм Более 10 мм лезы (оценивается пальпацией большим и указательным паль- цами)
Прозрачность кожи Видно много вен с от- Видны вены с ответ- Видны некоторые наи- Едва заметны или не (оценивается при ос- ветвлениями, а также влениями, но не са- более крупные крове- видны кровеносные мотре кожи живота) самые тонкие вены мые тонкие носные сосуды сосуды
Окончание табл. 6
1 2 3 4 5
Ногти на пальцах рук (оцениваются путем осмотра и царапания) Ногти не достигают края пальца Ногти достигают края пальцев Ногти переросли кон- чики пальцев
Складки на подошве (оцениваются при ос- мотре максимально выпрямленной стопы) Отсутствуют глубокие складки, можно за- метить отдельные ро- зовые линии Заметны 1-2 глубокие складки поперек пер- вой трети ступни Заметно больше по- перечных складок на передней 2/3 ступни Поперечные и про- дольные складки по- крывают всю ступню
Волосяной покров (оценивается при ос- мотре спины в поло- жении пловца при сильном свете) Распространен длин- ными и густо распо- ложенными прядями по спине и конечно- стям Распространен, но редко (особенно на нижней части спины) Редок,только на пле- чах и в подмышечных впадинах
Поза на спине Руки и ноги, как пра- вило, вытянуты Руки и ноги немного согнуты, но вялые Руки и ноги полу- согнуты Согнутое положение рук и ног, конечнос- ти прижаты к животу
Мужские наружные половые органы Мошонка пуста, складчатость не выра- жена Яички опускаются, мало складок Яички опущены, складчатость выраже- на Яички опушены, глубокие складки
Женские наружные половые органы Клитор выступает, малые половые губы больше больших Одинаковые размеры больших и малых по- ловых губ Большие половые гу- бы больше малых Клитор и малые по- ловые губы прикры- ты большими
Табл. 7. Гестационны возраст в зависимости от суммы морфологических
критериев зрелости
Сумма баллов Гестационный возраст недели Сумма баллов Гестационный возраст, недели
8 27 и менее 19-20 36
9-10 28-30 21-22 37
11-12 31 23-24 38
13-14 32 25 39
15-16 33-34 26 40
17-18 35 27-28 41 и более
У переношенных детей выявляются изменения в сос-
тоянии гомеостаза крови (метаболический ацидоз, уве-
личение содержания гемоглобина, гипогликемия, лабиль-
ность водно-солевого обмена).
Среди переношенных новорожденных наблюдается вы-
сокая частота гипоксически-травматических поражений
ЦНС, синдрома мекониальной аспирации. Они склонны
к большой потере массы тела в первые дни жизни, тран-
зиторной лихорадке, инфекционным поражениям кожи
и легких.
Недоношенный ребенок. Недоношенным считается ре-
бенок при преждевременных родах (менее чем через 37
недель беременности).
В зависимости от срока гестации выделяются четыре
степени недоношенности. Дети, родившиеся на 37—35-й
неделях гестации относятся к I степени недоношенности,
на 34—32-й неделях — 11 степени, на 31—28-й Ill степени,
на 28-й неделе и ниже — к IV степени недоношенности.
Диагноз недоношенности должен сохраняться до тех
пор, пока психомоторное и физическое развитие не дос-
тигают примерного уровня доношенного сверстника, при
этом исключаются те дети, у которых задержка развития
обусловлена патологией ЦНС, тяжелыми пороками или
частыми соматическими заболеваниями.
Внешний вид недоношенного ребенка своеобразен
(рис. 1) — малый рост, пониженное питание, непропор-
циональное телосложение (большая голова, короткая шея
и ноги, низкое расположение пупка); мозговой череп пре-
обладает над лицевым, мйлый родничок всегда открыт;
25
незаращение, а иногда и расхождение швов; кости черепа
податливы, а иногда находят одна на другую, кожа гипе-
ремирована и покрыта лануго; ушные раковины мягкие,
умеренный экзофтальм. У девочек большие половые губы
недоразвиты, половая щель зияет, виден клитор. У маль-
чиков яички находятся в брюшной полости или в паховых
каналах. Бывают недоразвиты ногти.
Оценка гестационного возраста проводится по баллам
(см. табл. 6, 7). У недоношенного ребенка масса тела 2500 г
и менее, длина тела 45 см и менее. Однако антропометри-
ческие показатели недоношенных детей (особенно масса
тела) варьируют в очень широких пределах, что может
быть связано с задержкой внутриутробного развития или
с повышенной прибавкой массы, это чаще встречается
при диабетической фетопатии, поэтому используются
дополнительные критерии диагностики.
Масса плода в сроки 25—42 недели определяется сле-
дующим образом: масса плода в 30 недель равна 1300 г,
на каждую последующую неделю нужно прибавить 200 г,
на каждую недостающую отнять 100 г.
Для определения соответствия массы и длины тела
плода учитывают, что плод длиной 40 см имеет массу 1300 г,
на каждый дополнительный сантиметр длины масса
увеличивается на 200 г, на каждый недостающий сантиметр
вычитается 100 г. Окружность груди плода при сроке гес-
тации 34 недели равна 32 см. На каждую недостающую
неделю нужно вычесть 1 см, на каждую последующую при-
бавить 0,5 см. Только по массе и длине плода можно при-
мерно судить о сроке беременности, внутриутробной гипо-
трофии или избыточности массы при данной длине плода
(табл. 8).
26
Табл. 8. Длина и масса плода
Гестационный возраст, мес. Д1ина, см Масса, г
1 1-2
2 2
3 3x3 = 9 35
4 4 х 4 = 16 100
5 5 х 5 = 25 300
6 6 х 5 = 30 600-700
7 7 х 5 = 35 900-1200
8 8 х 5 = 40 1500-1700
9 9 х 5 = 45 2000-2500
10 10 х 5 = 50 3000-3500
Для ориентировочного суждения о длине тела в зави-
симости от срока внутриутробного развития можно пользо-
ваться следующими расчетами: длина тела плода в первые
5 мес. внутриутробного развития равна квадрату месяца
беременности; после 5 мес. (при сроке беременности от 25
до 42 недель) длина плода равна сроку беременности в
неделях плюс 10 см.
Кроме морфологических признаков недоношенности
имеют значение функциональные. К ним относятся: низ-
кий мышечный тонус, слабость и быстрое угасание физио-
логических рефлексов новорожденных или их отсутствие
у глубоконедоношенных (сосательного, глотательного), вя-
лая реакция на осмотр, слабый крик (писк), склонность
к гипотермии при незначительном охлаждении в связи с
повышенной теплоотдачей, а также отсутствие повышения
температуры тела на инфекционный процесс, склонность
к быстрому перегреванию при повышении температуры в
кувезе. У них длительная физиологическая желтуха, лаби-
лен водно-электролитный обмен, что обусловлено боль-
шей гидратацией (80—85% воды от массы тела), в основном
за счет внеклеточной жидкости. Отмечаются большая час-
тота и меньшая глубина дыхания, его лабильность, склон-
ность к учащению сердечных сокращений при любых раз-
дражениях, ограниченная функциональная возможность
27
эндокринных желез пищеварительной системы, незрелость
ЦНС. Следствием недостаточной функции дыхательного
центра часто является очень поверхностное (ослабленное)
дыхание, значительная мягкость и податливость грудной
клетки, нередко со втяжением грудины при дыхании, что
способствует развитию ателектазов. При этом развиваются
приступы цианоза. Они могут возникать и во время корм-
ления при попадании капель молока в гортань в связи с
отсутствием в первые недели у недоношенных кашлевого
рефлекса.
Постоянная синюшная окраска кистей и стоп у недоно-
шенных связана с низким артериальным давлением и за-
медленным кровообращением. У них отмечается лабиль-
ность пульса.
Недоношенные дети склонны к срыгиванию, метеориз-
му, учащению стула или наоборот к запорам.
Выхаживание недоношенных детей. Принципом выхажи-
вания недоношенных является система этапного медицин-
ского обслуживания. Первый этап выхаживания и
лечения недоношенных детей проводится в родильном до-
ме. Независимо от степени недоношенности необходимо
обеспечить дополнительное согревание ребенка с момента
рождения. Столик, предназначенный для первичной обра-
ботки недоношенного, должен быть снабжен дополнитель-
ным обогревом, пеленание проводится в подогретые сте-
рильные пеленки. Первичный туалет проводится так же,
как у доношенных, но родовая смазка снимается с по-
мощью стерильной ваты, смоченной в стерильном подсол-
нечном масле или рыбьем жире. Купать недоношенных,
родившихся с массой тела более 2000 г, можно при темпе-
ратуре воды 38—40°С.
После проведения первичного туалета недоношенный
ребенок помещается в кувез. Температура в кувезе должна
на 0,5°С превышать температуру, обеспечивающую нор-
мальную температуру тела ребенка. Уровень оксигенации
зависит от состояния недоношенного. Должна быть мини-
мальная избыточная концентрация кислорода, при кото-
рой исчезают признаки гипоксемии. Влажность в кувезе в
первые дни поддерживается в пределах 90—95%. Срок
пребывания ребенка в кувезе решается индивидуально.
Здоровый недоношенный ребенок, способный поддер-
живать температуру без дополнительного обогрева, прибав-
ляющий массу тела, по достижении ее 2000 г может быть
28
выписан домой. Все остальные переводятся на второй этап
выхаживания (специальным транспортом) в специализи-
рованные отделения для недоношенных.
На втором этапе выхаживание недоношенного
проводится индивидуально. При необходимости дополни-
тельного согревания они могут помещаться в кувез или в
кувез-кроватку. Купание, массаж, выкладывание, прогулки
осуществляются индивидуально.
Выписка здоровых детей из отделения второго этапа
выхаживания недоношенных проводится при достижении
ребенком массы 2000 г. Об этом сообщают в детскую полик-
линику для проведения срочного патронажа.
Оценка физического развития новорожденного. Для
оценки физического развития новорожденного использу-
ются средние статистические показатели основных пара-
метров в зависимости от гестационного возраста (табл. 9).
При этом учитываются масса и длина тела, окружность
головы, окружность груди и отношение массы тела к его
длине.
Можно использовать пентильные таблицы. В средней
зоне (25—75 центилей) располагаются средние показатели
физического развития, свойственные 50% здоровых детей.
В зонах от 25 до 10 центиля и от 75 до 90 центиля находятся
величины, свидетельствующие об уровне развития “ниже
среднего” или “выше среднего”, свойственных 15% здо-
ровых детей. В зонах от 10 до 3 центиля или от 90 до 97
центиля — показатели низкого или высокого развития,
встречающиеся у 7% здоровых детей. Величины, находя-
щиеся до 3 и выше 97 центилей — это области очень низких
и очень высоких показателей, которые встречаются у здо-
ровых детей не чаще чем в 3%. Пентильные ряды с учетом
гестационного возраста при рождении на 4—6-е , 9—12-е,
28—30-е сут. жизни после рождения даны в таблицах 10—13.
Масса тела новорожденного претерпевает характерные
изменения. Почти у всех новорожденных детей в первые
3—4 дня жизни наблюдается ее убыль на 4—5%. При пра-
вильной организации ухода и вскармливания новорож-
денного восстановление массы тела происходит к 6—8-му
дню после рождения. В последующем новорожденный ежед-
невно прибавляет в массе 40—50 г. За период новорожден-
ное™ (28 дней) он восстанавливает убыль массы и прибав-
ляет в среднем 600 г.
У недоношенных детей убыль первоначальной массы
тела большая, чем у доношенных. Время ее потери про-
29
Табл. 9. Основные показатели физического развития при рождении в зависимости от гестационного возраста (Г. М. Дементьева,
Е. В. Короткова, 1981)
Гестационный возраст, недели Масса тела, г Длина тела, см Окружность головы, см Окружность груди, см Отношение массы тела к длине
28 1124±183 35,9± 1,8 26.6±1,9 23,9+1,9 31,2+3,9
29 1381 ± 172 37,9+2,0 28,0 + 1,5 25,7± 1,7 36.3±3,3
30 1531±177 38,9 + 1,7 28,9±1,2 26,4± 1,4 39.4±3,7
31 1695±212 40,4+1,6 29,5±!,5 26,7 + 1.6 41,9±4,3
32 1827+267 41.3±1,9 30,2±1,6 27,9± 1,9 44,1 ±5,3
33 2018±241 42,7±1.8 30,6± 1,2 28,1 ±1.7 46.4+4.6
34 2235±263 43,6±1,7 31,3± 1,3 28,9+1.7 49,9±4,9
35 2324±206 44,4+1,5 31.9 + 1,3 29,6±1,6 51,7±4,6
36 2572±235 45,3 + 1,7 32,3±|,4 30,1 ±1,9 53.6±4.9
37 2771±418 47,6+2,3 33,7±1,5 31,7±1,7 57,9±6,6
38 3145±441 49,6±7,2 34,7±1,2 33,1 + 1,6 63,6±6,9
39 3403+415 50,8+1,6 35,5±0,9 34,3 + 1,2 66,9+6,6
40 3546±457 51,7+2,1 35,7+1,3 35,0± 1,7 68,8±7,5
Табл. 10. Показатели физического развития поношенных новорожденны*
(И. Б. Дзикович, 1983)
Показатели Центили
3 10 25 50 75 90 97
При рождении: масса, кг 2,34 3,01 3,18 3,45 3,73 3,89 3,97
длина, см 49,06 49,68 51,00 51,85 52,75 53,90 54,67
Окружность головы, см 33,34 33,66 34,32 34,90 35,59 36,16 36,84
4—6-е сут жизни масса тела, кг 2,71 2,79 2,95 3,22 3,50 3,66 4,25
длина тела, см 49,54 49,97 50,77 51,85 52,92 53,84 54,44
Окружность головы, см 32,84 33,56 34,31 34,88 35,33 35,86 36,31
должается 4—7 дней и на уровне максимальной убыли на-
блюдается 2—3-дневное плато.
Восстановление убыли первоначальной массы тела у
здоровых недоношенных зависит от степени недоношен-
ности и происходит тем быстрее, чем меньше масса при
рождении. Так, в первый месяц внеутробной жизни недо-
ношенный ребенок прибавляет 300—700 г после восста-
новления потери массы. За второй месяц возможна при-
бавка в массе до 700—800 г.
Длина тела у доношенного новорожденного составляет
47,6±2,3 — 51,7+2,1 см Длина тела сидя — 36,5 см. Дефор-
мация костей черепа во время родов и отек мягких тканей
головы могут вести к кажущемуся увеличению длины, что
выявляется ее уменьшением на 1—2 см в течение первых
дней жизни. Поэтому окончательно устанавливают длину
ребенка на 2—3-й день после рождения. В последующем
длина тела увеличивается за период новорожденности на
3—4 см Ширина плеч составляет 1/4 длины (11—13 см). Ок-
ружность груди - 31—35 см, окружность головы — 33-36 см.
У мальчиков обычно несколько большие размеры, чем у
девочек.
Недоношенный ребенок растет интенсивнее по срав-
нению с доношенным. В среднем длина недоношенных уве-
личивается на 3,5 см в месяц. Быстрее растут глубоконедо-
31
Табл. 11. Показатели физического развития детей 1 степени недоношен-
ности (И. Б. Дзикович, 1983)
Показатели Центили
3 10 25 50 75 90 97
При рождении: масса, кг 1,59 2,05 2,21 2,47 2,74 2,89 2,97
длина, см 41,54 42,22 43,03 44,11 45,19 46,12 46,91
окружность головы, см 30,55 31,17 31,72 32,28 32,62 32,93 33,44
4—6-е сут жизни: масса, кг 1,90 1,97 2,13 2,39 2,64 2,80 2,87
длина, см 41,0 41,48 42,36 43,31 43,98 44,86 45,00
окружность головы, см 30.25 30,82 31,61 32,29 32,72 32.98 33.67
9—12-е сут жизни: масса, кг 1,50 2,00 2,16 2,42 2,69 2,84 2,92
длина, см 41,07 41,72 42,44 43,40 44,35 45,02 45,36
окружность головы, см 30,04 30,90 31,71 32,36 33,0 33,39 33,96
28—ЗО-е сут жизни: масса, кг 1,48 1,90 2,40 2,70 3,0 3.18 3,26
длина, см 43,09 43,30 43,75 45,00 45,50 45,80 45,94
окружность головы, см 32,57 32,75 33,13 33,67 34,08 34,33 34,45
ношенные. Размеры окружности головы у недоношенных
увеличиваются в среднем на 1 см за месяц. Окружность
груди зависит от степени недоношенности. “Перекрест”
показателей окружности головы и груди у здоровых недо-
ношенных детей наступает между 3-м и 5-м мес. после
рождения, реже между 6-м и 8-м.
Показатели физического развития новорожденных за-
висят от ряда факторов и могут колебаться в довольно
широких пределах. При этом имеет значение состояние
питания (гипотрофия, паратрофия), пол ребенка и др.
Установлено, что с 34-й недели гестации средняя масса
тела мальчиков больше, чем девочек. У повторнородящих
женщин, крупных и физически крепких родителей рож-
даются более крупные дети. У юных и пожилых женщин
32
Табл. 12. Показатели физического развития детей 11 степени недоношен-
ности (И. Б. Дзикович, 1983)
Показатели Ценный
3 10 25 50 75 90 97
При рождении: масса, кг 1.55 1,62 1,78 2,04 2,29 2,45 2,52
длина, см 38.38 39,15 40,19 41,59 42,66 43,52 43,97
окружность головы, см 28,02 28,31 28,94 29,56 30,28 30,91 31,62
4—6-е сут жизни: масса, кг 1,41 1,52 1,68 1,93 2,19 2,35 2,42
длина, см 39.49 39,79 40,41 41,71 42,77 43,27 43,51
окружность головы, см 27,76 28,17 28,87 29,44 30,17 30,77 31,48
9-12-е сут жизни: масса, кг 1,36 1,56 1,71 1,97 2,23 2,39 2,46
длина, см 39.45 40,17 40,92 41,78 43,08 43,63 43,89
окружность головы, см 27,84 28,60 29,20 29,67 30,29 30,89 31,58
28-ЗО-е сут жизни: масса, кг 1,47 1,75 1,91 2,17 2,43 2,59 2,66
длина, см 39.42 40.80 41,80 43,29 44,50 45,73 46,58
окружность головы, см 29,34 29,95 30,79 31,72 32,50 33,80 34,29
рождаются дети с меньшей массой тела. Питание женщины
в период беременности оказывает большое влияние на
внутриутробное развитие плода. Когда мать испытывает
количественное недоедание, но все необходимые компо-
ненты пищи, хотя и в уменьшенном количестве, все-таки
входят в ее рацион, внутриутробное развитие плода проте-
кает более или менее нормально и лишь несколько затяги-
вается. Если из рациона беременной исключаются неко-
торые аминокислоты (триптофан, лизин и др.), соли, ви-
тамины, развитие плода нарушается. Более низкая масса
новорожденных наблюдается у женщин, занимающихся
физическим трудом до самых родов.
По физическому развитию выделяются следующие
группы новорожденных: новорожденные с крупной массой
2 Неонатология
33
Табл. 13. Показатели физического развития детей III степени недоношен-
ности (И. Б. Дзикович, 1983)
Показатели Центили
3 10 25 50 75 90 97
При рождении: масса, кг 0,71 1.11 1,26 1,53 1.79 1,95 2,02
длина, см 35,63 36,55 37,56 38,70 40.55 41,30 41,79
окружность головы, см 25,83 26,52 26,89 27,50 28,60 29,26 29,84
4—6-е сут жизни: масса, кг 0,49 1,08 1,24 1,50 1,77 1,93 2,01
длина, см 35,48 36,60 37,50 38,40 39,33 40,40 41,52
окружность головы, см 25,51 26,14 26,65 27,31 27,84 28,43 28,83
9—12-е сут жизни: масса, кг 0,39 1.05 1.21 1,48 1,76 1,98 2,00
длина, см 38,09 38,30 38,75 39,67 41,00 41,60 41,88
окружность головы, см 25,89 26.55 26,88 27.42 28.75 29,40 30,11
28—ЗО-е сут жизни: масса, кг 0,49 1,17 1,35 1,66 1,97 2,15 2,83
длина, см 38,30 39,00 40,50 41,50 42.25 43,00 44,70
окружность головы, см 27,33 28,03 28,58 29,50 30,63 32,45 32,83
тела; новорожденные с нормальным физическим разви-
тием; новорожденные с низкой массой по отношению к
гестационному возрасту; новорожденные с задержкой
внутриутробного развития. Они могут встречаться среди
доношенных, недоношенных и переношенных детей.
Новорожденные с крупной массой тела при рождении
имеют массу тела 4 кг и более, рождаются у матерей с
сахарным диабетом, при нерациональном питании, нару-
шениях жирового и углеводного обмена. Не исключается
генетическая предрасположенность.
У этих детей, наряду с крупной массой тела, отмечается
увеличение и других параметров физического развития (дли-
ны, окружности головы и груди), избыточный подкожный
жировой слой, определяемый по толщине кожной складки
(табл. 14).
34
Табл. 14. Толщина кожной складки живота и окружности бедра в зави-
симости от массы тела при рождении (Usher R., 1981)
Масса тела, г Окружность бедра средины бедра, см Толщина кожной складки, расположенной 1 см книзу и латеральнее от пупка, мм
501-1000 8,6±0,95 2,4±0,44
1001-1500 9,9±0,71 2,8±0,45
1501-2000 11,1±0,51 3,6±0,71
2001-2500 13,4±0,87 3,8±0,63
2501-3000 14,7±0,8 4,4±0,96
3001-3500 15,9±0,82 4.9±0,48
3501-4000 17,1 ±0,74 5,7±0,80
4001-4500 17,9± 1,07 5,8±1,06
Новорожденные с нормальным физическим развитием
для данного гестационного возраста характеризуются пока-
зателями массы и длины тела, окружности головы и груди
в пределах средних величин, представленных в табл. 8. У
них хорошо развит подкожно-жировой слой. Пупочное
кольцо находится на средине расстояния между лоном и
мечевидным отростком.
Новорожденные с низкой массой могут быть доно-
шенные, недоношенные и переношенные. Факторами,
способствующими рождению “маленьких к сроку”, являют-
ся гестозы беременных, хронические инфекционно-воспа-
лительные заболевания у беременных, многоплодие, пато-
логия плаценты и пуповины, низкие показатели физичес-
кого развития родителей. У большинства доношенных детей
этой группы масса тела не превышает 2500 г. Им свойст-
венны также снижение остальных параметров физического
развития и различные диспропорции телосложения: отста-
вание массы тела и длины при относительно больших раз-
мерах головы, выраженное снижение длины по сравнению
с массой тела и окружностью головы и др. У таких детей
выявляют избирательную морфоструктурную незрелость
органов: вилочковой железы, надпочечников при отно-
си! ельной зрелости структур легкого, сердца, щитовидной
железы. Для них характерны: замедленный темп смены фе-
тального гемоглобина на взрослый, увеличение количества
35
гемоглобина, эритроцитов, но снижение глюкозы, каль-
ция, некоторых микроэлементов.
Для суждения о физическом развитии ребенка большое
значение имеет отношение массы тела к его длине (у здо-
рового новорожденного оно соответствует 60—80) и его
пропорции.
У доношенного ребенка высота головы равна прибли-
зительно 1/4 — 1/5 длины тела; руки и ноги приблизительно
равны, соответствуя примерно 3/8 длины тела; длина туло-
вища несколько больше длины руки или ноги; окружность
головы больше окружности груди на 1—2 см; окружность
груди больше полуроста и т.д. Индивидуальные колебания
размеров тела возможны в довольно широких пределах.
У недоношенного ребенка вертикальный размер головы
составляет 1/3 от длины тела. Отмечается более выраженное
преобладание размеров мозгового черепа над лицевым. Пу-
почное кольцо расположено ниже средней точки тела (у
глубоконедоношенного в нижней трети живота). У него
относительно большое туловище и короткие ноги, истон-
чена подкожно-жировая клетчатка.
Оценка психического развития новорожденного. Ребенок
рождается с большим количеством безусловных рефлексов,
которые обнаруживаются с первых часов после рождения
и сохраняются на протяжении всего периода новорожден-
ности. Однако психическое развитие оценивается по ус-
ловно-рефлекторной деятельности и сенсорным реакциям
новорожденного.
Считается, что с 5—5/^ мес. гестации у плода могут
функционировать слуховой, вестибулярный, вкусовой и
другие анализаторы. С этого возраста плод реагирует на
разную музыку. Громкие звуки вызывают беспокойство.
Звуки в 130 децибел (артиллерийский обстрел), 150 деци-
бел (современные ансамбли) могут привести к поврежде-
нию слуха, а в 180 децибел — являются смертельными.
Тихая, спокойная музыка, пение матери, спокойный ее
разговор успокаивают плод. Допускается, что плод усваи-
вает навыки речи и языка матери, но обладает ли плод
памятью — пока не установлено. Не обнаружены у плодов
признаки условно-рефлекторной деятельности. Наиболее
ранней формой индивидуального приспособления ново-
рожденных являются натуральные условные рефлексы. Са-
мые первые из них возникают на 2-й неделе после рожде-
ния при строгом режиме кормления Как правило, уже за
36
30 мин до очередного кормления повышается количество
лейкоцитов в крови, увеличивается газообмен, а затем
ребенок просыпается. Эти явления расцениваются как ус-
ловный рефлекс на время. Почти одновременно появля-
ется натуральный условный пищевой рефлекс в виде соса-
тельных движений в ответ на “положение для кормления”.
Сигналом для этого рефлекса служит комплекс раздраже-
ний проприоцепторов, кожных и вестибулярных рецепто-
ров, а подкреплением является кормление.
Из сенсорных реакций у новорожденного наблюдаются:
кратковременная зрительная фиксация и прослеживание,
слуховое сосредоточение, прекращение или изменение ха-
рактера плача на голос взрослого, улыбка новорожден-
ного, вначале во сне, затем при зрительном сосредоточе-
нии. Установлено, что развитие психической деятельности
происходит в результате притока раздражителей из окру-
жающей среды. Хорошо известны факторы, свидетельст-
вующие в пользу того, что у недоношенных детей, прожи-
вающих некоторое время внеутробно, по сравнению с
детьми, родившимися в срок, развитие сенсорных реак-
ций, например зрительного анализатора и нервов в других
отделах мозга, значительно лучше выражено.
Формирование высшей нервной деятельности тесно
связано с созреванием коры больших полушарий, особен-
но в лобных и нижних теменных областях. Эти области
развиваются интенсивно после рождения. Темпы психи-
ческого развития как доношенных, так и недоношенных
детей опосредованы микросоциальной средой, обеспечи-
вающей рациональный приток раздражений, способствую-
щей деятельности мозга. В лаборатории развития мозга ин-
ститута педиатрии АМН СССР под руководством Б. Н. Кло-
совского было установлено, что в основе нервной деятель-
ности лежит химический процесс, причем химические ве-
щества, выделяющиеся на окончания аксонов, не одина-
ковы на разных стадиях развития, что и определяет различ-
ную функциональную возможность ЦНС в зависимости
от возраста. Большую часть времени (21—22 ч) новорож-
денные спят, при этом, вероятно, имеют значение снови-
дения, обеспечивающие деятельность мозга.
Недоношенные дети требуют к себе большого внима-
ния для обеспечения нормального психического развития.
Темпы развития зависят от возраста и массы при рождении.
Недоношенный ребенок фиксирует взгляд при массе до
37
1500 г на 2—3 мес; при массе 1501 — 1750 г — на 2—2Х мес;
при массе 1751—2000 г - на 1—2 мес; при массе 2001—2500 —
на 1 — \Ух мес. Первая улыбка появляется соответственно в
3—4 мес., 2—3 мес., 2—2,5 мес., 1—2 мес., слежение и прислу-
шивание — в 4—5 мес., 3,5—4, 2,5—3, 2—2,5, 1 —2 мес. и т.д.
При воспитании недоношенных детей так же, как и
доношенных, особое внимание нужно уделять развитию
мелкой моторики пальцев рук, так как это стимулирует
развитие коры мозга, проводить ежедневный массаж и
гимнастику кистей рук (пассивное сгибание — разгибание).
Глава
ТРАНЗИТОРНЫЕ СОСТОЯНИЯ
Транзиторные (переходные, погранич-
ные) состояния появляются в родах или после
рождения и затем проходят. Это не адаптация (развитие
новых биологических свойств), а результат стрессовых
влияний и неблагоприятных факторов воздействия внеш-
ней среды, в которую попадает ребенок после рождения.
При стрессе, которым для новорожденного являются ро-
ды, ни один орган, ни одна функция не остаются безучаст-
ными, но выраженность изменений определяется нали-
чием предрасполагающих факторов. Транзиторные состоя-
ния могут принимать патологические черты, в зависимости
от течения родов, ухода, вскармливания, наличия забо-
леваний и др., а также не проявляться или протекать не-
заметно при устранении этих неблагоприятных факторов.
В настоящее время в родовспомогательных учреждениях
применяются некоторые профилактические мероприятия:
уменьшение охлаждения, голодания, потери жидкости и
других факторов, способствующих уменьшению проявле-
ний транзиторных состояний, однако они имеют место
не везде.
Транзиторные особенности обмена веществ. Катаболи-
ческая направленность обмена считается транзиторной и
характерна для всех детей первых 1рехдней после рождения
38
Катаболизму первых днем внеутробной жизни способст-
вует избыток глюкокортикоидов, типичный для этого пе-
риода; имеет значение гипоксия в родах, изменения газо-
обмена, гипероксия после рождения, а также недостаток
высасываемого молока. При этом происходит гипоглике-
мия, усиленный распад белков и создаются условия для
гликонеогенеза, активируется липолиз и гликолиз с повы-
шением уровня в крови НЭЖК, кетоновых тел. Отмечается
значительная вариабельность аминокислотного состава сы-
воротки крови. Выявляется повышение уровня фенилала-
нина в крови и моче, что может ошибочно рассматриваться
как фенилкетонурия. У недоношенных детей наблюдается
тауринурия. У них описан синдром энергетической недо-
статочности: сонливость, малая двигательная активность,
вялость, мышечная гипотония и гипорефлексия, одышка
с периодами апноэ, тахикардия, приглушение тонов серд-
ца, пастозность тканей.
В период голодания ребенок потребляет энергию из за-
пасов гликогена и бурого жира. Запасы гликогена при рож-
дении у доношенных детей на единицу массы в печени в
2 раза, в сердце в 10 раз, в мышцах в 35 раз больше, чем
у старших детей. Однако и их оказывается недостаточно.
Через 6—12 ч остаются небольшие количества гликогена в
печени, а с пятых суток количество его увеличивается,
достигая к концу неонатального периода содержания, ана-
логичного старшим детям и взрослым.
Недоношенные дети при рождении имеют меньшие
запасы гликогена и бурого жира, поэтому концентрация
глюкозы снижается быстрее до более низкого уровня и
гипогликемия держится более длительное время.
Снижение содержания глюкозы в крови меньше, чем
2,2 ммоль/л, как у доношенных, так и недоношенных но-
ворожденных рассматривается как неонатальная гипо-
гликемия. Она протекает бессимптомно, однако дли-
тельная гипогликемия может представлять опасность и про-
является клинически — плавающие круговые движения
глазных яблок, нистагм, снижение тонуса глазных мышц,
слабый крик, срыгивания, тахикардия, тахипноэ, тремор,
бледность, вялость, снижение мышечного тонуса, судо-
роги. В таких случаях необходима своевременная диагнос-
тика.
Диагностика. Первое определение уровня глюкозы
необходимо провести в первые 30—60 мин после рождения
и далее каждые 3 ч.
39
Лечение. При длительном гипогликемии показано
внутривенное введение раствора глюкозы. Концентрация
подбирается так, чтобы скорость введения глюкозы соот-
ветствовала 6 мг/кг мин, что соответствует физиологичес-
кой выработке глюкозы печенью в первые дни после рож-
дения. Контролировать содержание сахара в крови необхо-
димо каждые 1—2 ч, затем каждые 4 ч. Если состояние
улучшается, можно начать вводить через рот 5% раствор
глюкозы.
Повышение содержания глюкозы в крови более
6,5 ммоль/л натощак и более 8,9 ммоль/л в любое время
должно рассматриваться как гипергликемия.
Наиболее частой причиной гипергликемии является избы-
точное введение концентрированных растворов глюкозы,
а также состояние длительного стресса у ребенка.
Клиническая картина связана с расширением капил-
ляров мозга, что создает риск отека мозга. Кроме того,
гипергликемия может вызвать дегидратацию и большую
потерю массы тела.
Лечение. При длительной гипергликемии необходи-
мо решать вопрос об инсулинотерапии.
Транзиторный неонатальный сахарный
диабет обычно развивается у недоношенных детей при
низкой активности аденилациклазы бета-клеток поджелу-
дочной железы. Клинически проявляется полиурией, тяже-
лой дегидратацией, ацидозом, кетонемией, кетонурией,
вялым сосанием, глюкозурией, гипергликемией.
Лечение. Показаны инфузионная поддерживающая
терапия и инсулин капельно в дозе 0,1 ЕД/кг • ч под конт-
ролем содержания уровня глюкозы, натрия, калия, каль-
ция, КОС крови.
Активированный липолиз выявляется
лабораторным путем. Однако окисление жира при недос-
татке углеводов происходит не полностью, что приводит
к кетозу. Содержание кетоновых тел в пуповинной крови
в среднем — 0,46 ммоль/л, на 4-й день — до 2,34 ммоль/л,
на 10—14-й день после рождения — 0,136 ммоль/л. Учиты-
вая, что накопление бурого жира наиболее интенсивно
идет в последние месяцы гесгации, понятно, что у недо-
ношенных в первую неделю жизни липолиз менее активен,
чем у доношенных.
Транзиторная активация перекисного окисления ли-
пидов (определяется лабораторным путем) наблюдается
40
в первые 3—4 дня после рождения у всех новорожденных.
При этом повышена и активность основного защитного
фермента антиоксидантной системы — супероксиддисмута-
зы. Через 3—4 дня эти показатели снижаются до уровня
здоровых взрослых. Чрезмерно активированное перекисное
окисление липидов на фоне сниженной активности сис-
темы антиоксидантной зашиты может привести к повреж-
дению тканей. В этих случаях с лечебной целью использу-
ется витамин Е.
Транзиторные гипокальциемии и гипомаг-
ниемии выявляются у всех детей в первые двое суток
после рождения. В пуповинной крови содержание кальция —
2,59—2,74 ммоль/л, магния — 0,85—0,95 ммоль/л, фосфора —
1,81 ммоль/л. В венозной крови новорожденного к концу
первых суток содержание кальция снижается до 2,2—2,25
ммоль/л, магния — до 0,66—0,75 ммоль/л, а содержание
фосфора увеличивается до 1,94—2,1 ммоль/л. На этих вели-
чинах уровень магния в сыворотке крови держится 2 дня,
а кальция — 4—5 дней, и затем постепенно содержание их
доходит до величин, характерных для детей более старшего
возраста и взрослых (кальция — 2,25—2,74 ммоль/л; маг-
ния — 0,78—0,91 ммоль/л).
У недоношенных детей уровень кальция и магния в
сыворотке крови значительно ниже (кальция — 1,75, маг-
ния — 0,62 ммоль/л).
Причиной транзиторной гипокальциемии считают уси-
ленную секрецию кальцитонина и задержку секреции па-
ратиреоидного гормона и недостаточную чувствительность
тканей к паратгормону у недоношенных. Кроме того, имеет
значение прекращение поступления кальция через плацен-
ту при повышенной потребности в нем. Считается, что у
недоношенных с массой тела менее 1000 г потребность в
кальции составляет 180—225 мг/кг • сут., у доношенных —
70—75 мг/кг - сут, у детей постнатального возраста — 50—
55 мг/кг • сут, у детей дошкольного и школьного возрас-
тов — 25 мг/кг • сут, а у взрослых — 8 мг/кг • сут.
Дефицит кальция и магния развивается при недоста-
точном их содержании в материнском организме, наруше-
нии транспорта кальция и магния через плаценту.
Клиническая картина гипокальциемии и гипомагние-
мии схожа и характеризуется гипервозбудимостью, тре-
мором, мышечными подергиваниями, криком с высоко-
частотным компонентом, возможен ларингоспазм. судо-
41
роги. Могут быть отеки на тыле стоп и кистей Вся эта
симптоматика соответствует клинической картине спазмо-
филии.
При малосимптомной или бессимптомной гипокаль-
циемии и гипомагниемии лечения не требуется. При нали-
чии более выраженной недостаточности кальция назнача-
ются препараты кальция через рот, при признаках спазмо-
филии вводят кальция глюконат внутривенно в виде 10%
раствора в дозе 1—2 мл/кг массы тела и внутримышечно
25% раствор магния сульфата в дозе 0,4 мл/кг массы тела
2 раза, затем 1 раз в сутки.
Гиперкальциемия развивается, когда уровень
общего кальция в сыворотке крови выше 2,74 ммоль/л, а
ионизированного кальция выше 1,25 ммоль/л. Чаще это
состояние развивается при избыточном введении препа-
ратов кальция.
Гипермагниемия ставится при уровне магния
в сыворотке или плазме крови 1,5 ммоль/л и более.
Клиническая картина гиперкальциемии и гипермагние-
мии характеризуется угнетением нервной системы, плохим
сосанием, рвотой, мышечной и артериальной гипотонией,
гипорефлексией, одышкой, судорогами.
Лечение. Показана инфузионная терапия в режиме
форсированного диуреза. Вводится раствор натрия хлорида,
фуросемид, преднизолон — 2 мг/кг • сут. При жизнеугрожаю-
щем состоянии — кальцитонин 1 ЕД/кг внутривенно.
Г и п о н а т р и е м и я диагностируется при уровне
натрия в сыворотке крови менее 127 ммоль/л. Суточная
потребность в натрии новорожденных составляет 2,0—
3,0 ммоль/кг • сут, у глубоконедоношенных она значительно
выше — 4—8 ммоль/кг • сут. Чем более интенсивен стресс
у новорожденного, тем выше у него в крови содержание
антидиуретического гормона, последствием этого может
быть гипонатриемия.
Клиническая картина характеризуется снижением мас-
сы тела, обезвоживанием. Отмечаются уменьшение минут-
ного объема крови и артериального давления, снижение
диуреза, повышение относительной плотности мочи, азо-
темия. Ребенок беспокойный
Лечение. Зависит от выраженности гипонатриемии,
проводится введение натрия хлорида в количестве, равном:
дефицит натрия (135 минус уровень натрия в плазме боль-
ного, ммоль/л) х масса тела (кг) х 0,35.
42
1 ммоль натрия содержится в 1 мл 5,85% раствора
натрия хлорида или в 6,5 мл изотонического раствора (0,9%
раствор).
Гипернатриемия — уровень натрия в сыворотке
или плазме крови более 135—150 ммоль/л. Обычно это сос-
тояние является следствием избыточного введения натрий-
содержащих растворов.
Клиническая картина гипернатриемии характеризуется
массивной потерей массы тела, может быть тахикардия,
артериальная гипотония, снижение диуреза, повышение
мочевины крови, возможны судороги.
Лечение. Инфузионная терапия с некоторым огра-
ничением нагрузки натрием.
Гипокалиемия — уровень калия в сыворотке крови
менее 3,5 ммоль/л. У новорожденных может возникать при
назначении матери мочегонных средств, глюкокортикоидов.
Гипокалиемия у новорожденных проявляется тахикар-
дией, экстрасистолией, слабостью скелетных мышц, вя-
лостью кишечника и полиурией. На ЭКГ отмечаются удли-
нение интервала Q—Т, снижение сегмента S—Т, отрица-
тельный или низкий, расширенный зубец Т, увеличенный
зубец U.
Лечение. Физиологическая потребность в калии
новорожденных составляет 1,5—3,0 ммоль/кгсут. Определе-
ние калия проводится по формуле (концентрация калия в
норме — концен трация у больного) х масса тела (кг) х 0,35.
1 ммоль калия содержит 1 мл 7,5% раствора калия хлорида.
Уровень калия в сыворотке крови более 6,5 ммоль/л
рассматривается как гиперкалиемия. Гиперкалиемия
может развиться при поздней перевязке пуповины, тяже-
лом ацидозе, избыточном введении калия, гемолизе эри-
троцитов.
У новорожденных отмечаются слабость, срыгивания,
рвота, вялость, брадикардия, различные сердечные арит-
мии, снижение рефлексов, непроходимость кишечника.
На ЭКГ: высокий острый зубец Т, укорочение интервала
S—Т, увеличение интервала Р— R, сердечная блокада, оста-
новка сердца.
Лечение. Внутривенное введение растворов глюкозы
с инсулином, одновременно назначают препараты кальция —
0,5—1,0 мл/кг 10% раствора кальция глюконата. Введение
1 ммоль/кг натрия гидрокарбоната приводит к снижению
уровня калия в сыворотке крови на 1 ммоль/л. Назначаются
диуретики (фуросемид 1 мг/кг).
43
Транзиторная гипераммониемия чаще
встречается у глубоконедоношенных детей и с задержкой
внутриутробного развития (ЗВУР). Характеризуется подъе-
мом концентрации азота аммония на 2—3-е сут после рож-
дения выше 40—45 мкмоль/л.
У части детей не выявляются клинические расстройства,
у других отмечается разной степени выраженности угне-
тение ЦНС, проявляющееся вялостью, адинамией, вялым
сосанием, мышечной гипотонией, снижением сухожиль-
ных рефлексов, ступором, летаргией, комой Отмечаются
одышка, алкалоз. Обычно повышенное содержание аммо-
ния в крови наблюдается несколько дней.
Лечение. Транзиторная гипераммониемия обычно
лечения не требует, но при выраженной клинической кар-
тине показаны заменные переливания крови, внутрь назна-
чают лактулозу.
Транзиторное нарушение теплового баланса. У части детей
на 2—4-е сут после рождения развивается транзиторная
лихорадка — повышение температуры тела до 39—40°С. Это
явление связывают с повышенным поступлением в орга-
низм белка и недостатком воды. Повышенная температура
держится 3—4 ч и мало влияет на самочувствие ребенка.
Иногда повышения температуры отмечаются в течение не-
скольких дней. Может наблюдаться беспокойство ребенка,
отказ от груди, жажда, сухость слизистых и кожи.
Транзиторная гипотермия — понижение
температуры тела чаще наблюдается у недоношенных детей
и у детей при асфиксии, родовой травме, ацидозе, забо-
леваниях новорожденных. Нормальная температура кожи
у новорожденного 36,0—36,5°С, ректальная температура —
36,5—37,5°С. Для профилактики переохлаждения новорож-
денного укутывают в стерильные подогретые пеленки,
помещают на подогреваемый столик под лучистый источ-
ник тепла, поддерживают температуру воздуха (особенно
для недоношенных), необходимую для сохранения нор-
мальной температуры кожи.
При транзиторной гипертермии проводится физическое
охлаждение (ребенок остается без пеленок), назначается
питье кипяченой воды или 5% раствора глюкозы 50—70 мл,
при систематическом измерении температуры тела.
Транзиторная потеря массы тела вследствие голодания и
недостатка воды. Максимальная утрата массы тела обычно
наблюдается на 3—4-й день после рождения и состав 1яет
44
4—6%. Большая потеря наблюдается у недоношенных, у
детей с большой массой при рождении. Допускаемая потеря
у них — 3—10%. Патогенез потери массы связывают с обез-
воживанием. Имеют значение неощутимые потери воды с
дыханием, выделение воды с мочой, недостаточное пос-
тупление воды и голодание ребенка при недостаточном
кормлении. В ответ на уменьшение массы тела в связи с
физиологической дегидратацией секреция альдостерона в
коре надпочечников не возрастает. Этим отличается транзи-
торная дегидратация новорожденных от патологической
дегидратации старших детей.
Восстановление массы тела после транзиторной ее убы-
ли обычно наступает к 6—7-му дню у 70% детей и к 10-му
дню у остальных. Недоношенные дети тем быстрее восста-
навливают убыль массы, чем меньшая масса тела при рож-
дении.
Профилактика транзиторной потери массы заключается
в раннем прикладывании к груди, свободном питье в зави-
симости от потребности ребенка. В первые 5 дней жизни
при достаточном количестве молока дополнительное введе-
ние жидкости (кипяченая вода или 5% глюкоза) должно
быть около 6 мл/кг на день жизни ребенка; с 6-го дня —
около 40—50 мл/кг • сут с увеличением его при температуре
воздуха выше 24°С, дается 5 мл/кг в сутки на каждый градус
повышения температуры. Суммарное количество допол-
нительной к высасываемому молоку жидкости не должно
превышать 60—70 мл/кг • сут.
Транзиторные состояния кожи. Кожа новорожденного не-
сколько отечная, гиперсмированная, иногда имеет циано-
тичный оттенок. В момент рождения она покрыта более
или менее толстым слоем творожистой смазки серовато-
белого цвета, состоящей на 47—75% из жира, богата холес-
терином и гликогеном. Смазка легко снимается. Эпидермис
нежен и легко раним. Кожа недоношенного обильно пок-
рыта лануго (первичными волосами), особенно на лбу,
плечах и лопатках. Волосы на голове короткие и редкие.
Брови часто отсутствуют. Если недоношенного положить
на бок, то верхняя половина его тела бледнеет, а нижняя —
краснеет. Разграничительная линия идет точно по средине
тела, по линии, проходящей посреди лба, через нос, под-
бородок, по белой линии живота. Если ребенка повернуть
на другой бок, бледная сторона становится красной и нао-
борот. Это феномен Арлекина, может наблюдаться у до-
45
ношенных новорожденных. Линии на ладонях и подошвах,
на пальцах хорошо выражены у доношенных новорожден-
ных, менее отчетливы, чем в последующие голы, но свое
расположение сохраняют навсегда. У недоношенных ново-
рожденных выраженность линии зависит от срока гестации.
Кожа новорожденного мягкая, нежная на ощупь, барха-
тистая. На первой неделе жизни у новорожденных могут
быть и другие пограничные (транзиторные) изменения
кожных покровов.
Простая эритема — реактивная краснота кожи,
возникающая после удаления первородной смазки и пер-
вой ванны. На вторые сутки эритема становится наиболее
яркой и далее интенсивность ее постепенно уменьшается.
Исчезает к концу первой недели. Интенсивность и дли-
тельность эритемы зависят от степени зрелости ребенка. У
недоношенных детей и новорожденных от матерей с сахар-
ным диабетом эритема более выражена и держится дольше
(2—3 недели).
После ее исчезновения возникает шелушение кожи Оно
чаще крупнопластинчатое, но может быть и отрубевидное.
Особенно обильное шелушение кожи наблюдается у пере-
ношенных детей и не выражено у недоношенных.
У 20—30% новорожденных отмечается токсичес-
кая эритема. Она возникает на 3—5-й день после
родов. Проявляется полиморфными высыпаниями на коже
в виде гиперемированных пятен, папул, везикул. Они появ-
ляются на лице, разгибательных поверхностях конечно-
стей, ягодицах, иногда в области спины и на волосистой
части головы, реже наблюдаются на животе и груди. Высы-
пания могут увеличиваться в течение 1—3 дней, иногда
очень обильны. Никогда не бывают на ладонях, подошвах,
слизистых оболочках. Через 2—3 дня после появления сыпь
бесследно исчезает. Состояние детей, как правило, не
нарушено, но при обильных высыпаниях ребенок бывает
беспокойный. Лечения обычно не требуется.
Транзиторные состояния подкожно-жировом клетчатки.
Они часто проявляются отеком (родовая опухоль)
предлежащей части. При родовой опухоли имеется
серозное пропитывание мягких тканей вследствие застоя
лимфы и крови, вызванного давлением родовых путей. В
области родовой опухоли почти всегда имеются в большем
или меньшем количестве кровоизлияния в подкожную
клетчатку. Родовая опухоль при предлежании головы может
46
захватывать область над несколькими костями и не преры-
вается в области швов, чем и отличается от кефалогема-
томы; чаше всего располагается в области темени и затыл-
ка, но может иметь и другую локализацию: при лицевом
предлежании — на лице, при лобном — на лбу, при ягодич-
ном — в области ягодиц, бедер и наружных половых орга-
нов. При выпадении конечностей опухоль захватывает вы-
павшую руку или ногу.
Опухоль предлежащей части быстро уменьшается и со-
вершенно исчезает через 24—36 ч или 2—3 дня. Кровоиз-
лияния постепенно рассасываются к концу первой — на-
чалу второй недели. При больших кровоизлияниях их необ-
ходимо оберегать от инфицирования. Лечения не требуется.
Транзиторные состояния лимфатической системы. Про-
являются характерными изменениями иммунного статуса
(см. гл. 7). Кроме того, у некоторых новорожденных отмеча-
ется лимфатический отек кистей и стоп, имеющий вид
тестообразной припухлости, который держится иногда
долго, а затем без лечения исчезает.
Транзиторные состояния мышечной системы. У доношен-
ных детей характеризуются повышением тонуса сгибателей.
У недоношенных детей после рождения отмечается мышеч-
ная гипотония, исчезающая через несколько часов.
Транзиторные изменения смете <ы анализаторов. Изучены
недостаточно. В течение первых 5—6 мин после родов зрачки
глаз расширены, несмотря на яркий свет, затем для ново-
рожденного характерна умеренная фотофобия, его глаза
почти постоянно закрыты, зрачки сужены. У недоношен-
ных могут быть мелкие помутнения хрусталика, которые
без лечения исчезают.
Транзиторные состояния нервной системы. Характерен
синдром “только что родившегося ребенка”. В ответ на оби-
лие внешних и внутренних раздражителей в момент родов
восходящая рефлекторная афферентация вызывает в мозге
первичную ориентировочную реакцию — мгновенное обез-
движивание на несколько секунд и появление далее глубо-
кого вдоха, крика, возбуждение шейных и лабиринтных
тонических рефлексов с формированием типичных для
новорожденных флексорной позы и мимического тонуса.
В течение следующих 5—6 мин ребенок активен. Этот синд-
ром объясняется выбросом в процессе родов надпочечни-
ками и параганглиями плода катехоламинов, в десятки
раз большим, чем в крови взрослых, даже после стресса
47
Выброс катехоламинов играет важную роль во всасывании
жидкости из легких, защите от нарастающей гипоксии
(перераспределение кровотока с преимущественным кро-
воснабжением мозга, сердца), мгновенной мобилизации
энергетических запасов из депо, создании благоприятно-
го фона для импринтинга. Импринтинг — запечатление в
памяти новорожденного отличительных черт, воздейст-
вующих на него жизненно важных стимулов и объектов, в
том числе матери.
Симпатоадреналовый криз развивается из-
за чрезмерной активации симпатического отдела нервной
системы в процессе родового стресса. Наблюдается у детей,
родившихся при “травматических” родах, с акушерскими
травмами. Он проявляется беспокойством, раздражитель-
ным криком, разбросанностью движений, крупноразма-
шистым тремором, повышением АД, тахикардией. Эти
симптомы могут держаться несколько часов или 1—2 дня,
затем проходят. При резко выраженном симпатоадрена-
ловом кризе можно назначить диазепам (седуксен) по 0,12—
0,8 мг/кг • сут в 2—3 приема. Доза однократного введения
не должна превышать 10 мг.
Транзиторные состояния системы крови. В первые 3—4 ч
после рождения отмечается выход жидкости из сосудистого
русла в межклеточное пространство, происходит гемокон-
центрация и активация гемопоэза, что клинически про-
является легкой пастозностью мягких тканей у доношенных
и отечностью у недоношенных детей. Затем начинается
обратный процесс — увеличение объема циркулирующей
крови до 100 мл/кг, увеличение объема плазмы за счет
интерстициальной и внутриклеточной жидкости. В связи с
гемоконцентрацией отмечается увеличение количества
эритроцитов, лейкоцитов, гематокритного числа до 0,5 и
выше, содержания гемоглобина до 220 г/л и выше. На
второй — третий день происходит снижение объема цир-
кулирующей крови до 80 мл/кг, уменьшается выражен-
ность полицитемии.
Повышенный эритроцитопоэз у детей первых часов
жизни после родов является ответом на активное разру-
шение эритроцитов. Активация миелопоэза — ответ на по-
вышенное разрушение зернистых лейкоцитов. Дальнейшее
угнетение его, вероятно, отражает гормональные пере-
стройки, влияние лимфоцитов на гемопоэз. Низкая актив-
ность лимфоцитопоэза в первые дни после рождения огно-
48
сительна по сравнению с интенсивным разрушением
лимфоцитов. Гибнущие лимфоциты выполняют трофичес-
кую функцию для тканей, в которые они мигрировали,
способствуя активации компенсаторно-приспособительных
реакций организма в ответ на стресс (рождение).
Транзиторные состояния в виде активированного фиб-
ринолиза, недостаточности К-зависимых факторов сверты-
вания крови, низкой агрегационной активности тромбо-
цитов выявляются на 2—4-й день жизни и характерны для
здоровых доношенных детей, развивавшихся внутриутроб-
но при неосложненном течении беременности у матери,
не сопровождающихся какими-либо явлениями кровото-
чивости. В дальнейшем в течение нескольких недель проис-
ходит нормализация гемостаза.
Транзиторный ацидоз — пограничное
состояние, характерное для всех детей в родах, так как во
время схваток происходит гипоксемия у плода, pH крови
уменьшается на 0,08—0,2 (у плода в момент рождения pH
крови около 7,27). В первые 15—30 мин продолжается сни-
жение pH и нарастание рСС>2, уровня лактата в крови.
Ацидоз при рождении, как правило, метаболический с
величинами BE около 10 ммоль/л и лишь у небольшого
количества детей — метаболически-респираторный. Во вто-
рую половину первых суток происходит нормализация рес-
пираторного ацидоза, и к концу первой недели — метабо-
лического (BE = 0±2 ммоль/л). Показателями нормального
газового состава крови являются pH = 7,35—7,45; рСС>2 —
35—45 мм рт.ст.; рС>2 — 55—65 мм рт.ст. при дыхании комнат-
ным воздухом.
Транзиюрная гипербилирубинемия. Желчные пт менты
(билирубин) образуются при распаде гема. Гем — это комп-
лексное соединение протопорфирина с двухвалентным же-
лезом. Он находится в эритроцитах, миоглобине. При рас-
паде эритроцитов образуется гем и глобин. Гем захватыва-
ется гепатоцитами, железо отщепляется, и образуется били-
рубин и группа сходных с ним веществ, получивших назва-
ние “желчные пигменты”. При распаде миоглобина и цито-
хромов также высвобождается небольшое количество били-
рубина. Билирубин в гепатоцитах связывается с глюкуро-
новой кислотой и в таком виде выводится с желчью. Обра-
зование глюкуронидов билирубина происходит в неболь-
шом количестве в почках и слизистой кишечника.
49
Эстерификация билирубина с глюкуроновой кислотой
осуществляется в микросомах печени при участии фер-
мента глюкуронат-1-фосфат-урилил-трансферазы. При
этом в гепатоцитах образуется билирубин-моноглюкуронид
(МГБ) и лишь затем уже в желчных канальцах диглюку-
ронид (две молекулы МГБ образуют одну молекулу диглю-
куронида и одну молекулу неконъюгированного билиру-
бина). Известны фосфаты и тиуроконъюгаты билирубина.
Конъюгированный билирубин в кишечнике подвергается
гидролизу и восстановлению под влиянием кишечной фло-
ры, вследствие чего образуется ряд пигментов, называемых
уробилином. Уробилин частично поступает в кровь, оттуда
в мочу; не всосавшийся превращается в стеркобилин (у
новорожденных стеркобилин не образуется, остается
конъюгированный билирубин).
Транзиторная гипербилирубинемия развивается у всех
новорожденных, тогда как желтушность кожных покро-
вов — лишь у 60-70%.
Нормальная концентрация билирубина в пуповинной
крови — 26—34 ммоль/л. Почасовое нарастание — 1,7—
2,6 ммоль/л/ч. На 3—4-й день содержание билирубина —
103—137 ммоль/л, у 1/3 детей доходит до 171 ммоль/л, у
1/3 детей меньше 103 ммоль/л. Желтушность появляется
на 2—3-й день после рождения, когда содержание билирубина
в сыворотке крови достигает у доношенных 51—60, у
недоношенных — 80—103 ммоль/л. Транзиторная желтуха
сравнительно редко встречается у детей с внутриутробным
отхождением мекония, т.е. родившихся в асфиксии.
Транзиторную желтуху новорожденных связывают с ря-
дом факторов: укороченной жизнью эритроцитов; неэф-
фективным эритропоэзом; увеличенным образованием би-
лирубина в катаболическую фазу обмена из неэритроци-
тарных источников гема (миоглобин, печеночный цито-
хром и др.); пониженной функциональной способностью
печени, проявляющейся в сниженном захвате непрямого
билирубина гепатоцитами; низкой способностью к глюку-
ронированию билирубина из-за низкой активности глюку-
ронилтрансферазы и уридиндифосфоглюкозоде гидрогена-
зы; повышенным поступлением непрямого билирубина из
кишечника в кровь.
У недоношенных детей, вследствие незрелости печени,
желтуха встречается чаше и более выражена.
50
Физиологической желтуху у доношенных новорожден-
ных можно считать, если уровень билирубина в сыворотке
крови не превышает 205,2 ммоль/л и продолжительность
ее не более недели. У недоношенных детей — билирубин
не более 256,6 ммоль/л и продолжительность желтухи не
более двух недель. Уровень связанного билирубина не дол-
жен превышать 25,65—34,2 ммоль/л.
Транзиторная гипербилирубинемия не требует специ-
ального лечения.
Траизиторное кровообращение. После рождения и пере-
вязки пуповины артериальное давление на короткий пери-
од повышается из-за увеличения периферического сопро-
тивления и уменьшения емкости сосудистого русла. Арте-
риальный (боталлов) проток начинает закрываться через
10—15 мин, этот процесс длится 2—8 недель или даже не-
сколько месяцев. В течение этого времени может быть шунт
слева направо и наоборот. Венозный (аранциев) проток так-
же закрывается медленно и возможно частичное попадание
крови, оттекающей от кишечника, в нижнюю полую вену
минуя печень. Считается, что закрытие венозного протока
происходит на 2—3-й неделе, но у 20% взрослых людей
при зондировании обнаруживают проходимость как аор-
тального, так и венозного протоков.
Траизиторное состояние сердца. Сразу после рождения
на ЭКГ регистрируются нарастающие нагрузки предсер-
дий, перегрузка правого желудочка, снижение вольтажа
зубцов, нарушения процессов реполяризации. Это сопро-
вождается транзиторным увеличением размеров сердца,
приглушением тонов, тахикардией. Указанные изменения
достигают максимума через 30—60 мин, без существенной
динамики находятся в течение нескольких часов и далее
постепенно проходят.
Транзиторные изменения кровообращения специаль-
ного лечения не требуют.
Транзиторные состояния системы дыхания. Гаспе (инспи-
раторная вспышка) - первое дыхательное движение после
рождения с глубоким вдохом и затрудненным выдохом.
Отмечается чаще у недоношенных в первые 3 ч после рож-
дения в 4—8% всех дыхании. Это способствует расправле-
нию легких.
Траизиторное тахипноэ, или синдром “влажных лег-
ких”, проявляется учащением дыхания в первые 3—5 дней
после рождения. Это связано с задержкой всасывания фе-
51
тальной жидкости из легких через лимфатические сосуды,
чаще наблюдается у детей, рожденных путем операции
кесарева сечения, так как при этом отсутствует механизм
сдавления грудной клетки при прохождении по родовым
путям, способствующий выдавливанию из легких жидкос-
ти, и у недоношенных детей.
Клинические проявления характеризуются учащением
дыхания (70—80 дыхательных движений в 1 мин), наличием
стонущего выдоха, раздуванием крыльев носа, втяжением
межреберий и цианозом различной степени выраженности.
Диагностика базируется на характерных клинических
данных и рентгенографии iрудной клетки, при которой
выявляются “полосатый рисунок” в прикорневых зонах в
результате застоя жидкости в лимфатических сосудах, сме-
щения вниз диафрагмы.
Лечение. Заключается в обеспечении адекватной
оксигенации. В связи с риском аспирации кормление реко-
мендуется проводить через зонд, если дыхание больше
70—80 дыхательных движений в 1 мин. В большинстве слу-
чаев транзиторное тахипноэ проходит самостоятельно, при
нормализации КОС.
Транзиторныеизменения системы пищеварения. Тран-
зиторный дисбактериоз — переходное
состояние, развивающееся у всех новорожденных. При не-
осложненном течении беременности плод стерилен. Уже
в момент рождения кожу и слизистые оболочки ребенка
заселяет флора родовых путей матери. Источником инфи-
цирования могут являться руки персонала, воздух, пред-
меты ухода, молоко матери Наиболее часто определяются
бифидобактериоз, молочнокислые стрептококки, стафи-
лококки, кишечная палочка, протей, грибки, энтеробак-
терии со сниженными ферментативными свойствами. При
выписке из роддома новорожденных у 20—40% из зева вы-
севаются стафилококки, клебсиеллы, эшерихии. Кислая
реакция поверхности кожи играет противобактериальную
роль. В первый день pH кожи около 7,0, к 5-6-му дню
достигает 5,0, а у ряда детей 3,0. За первую неделю увели-
чивается синтез иммуноглобулинов в стенке кишечника.
Молоко матери способствует развитию бифидофлоры и
вытеснению патогенной флоры или резкому снижению ее
количества. В средине периода новорожденное™ в кале до-
минирует бифилофлора, находящаяся в количестве 1О8-1О10
на 1 г фекалий.
52
Выделяют три фазы первичного бактериального засе-
ления кишечника: 1) 10—20 ч — асептическая; 2) нарастаю-
щего инфицирования бактериями и грибками — до 2—5-го
дня после рождения; 3) стадия трансформации — с конца
1-й — начала 2-й недели, происходит вытеснение других
бактерий бифидофлорой, которая становится основой
микробного пейзажа. Транзиторный дисбактериоз лечения
не требует, но при искусственном вскармливании умень-
шается бифидофлора, что способствует заселению кишеч-
ника кишечной палочкой и может стать основой для на-
слоения вторичной флоры.
Транзиторный катар кишечника—
физиологическая диспепсия новорожденных, наблюдается
у всех новорожденных в середине первой недели жизни.
Появляется переходный стул. Через 2—4 дня он становится
гомогенным, желтым, кашицеобразным. В кале почти всех
новорожденных имеется большое количество муцина
(гиперсекреция слизи), а у 1/3 детей — небольшое коли-
чество белка, до 30 лейкоцитов в поле зрения, жирные
кислоты. Возможно, это связано с первичным бактериаль-
ным заселением кишечника. Затем происходит вытеснение
патогенной флоры или резкое ее снижение. При искус-
ственном вскармливании процесс формирования бифидо-
флоры затягивается и начинается преобладание кишеч-
ной палочки.
Транзиторные особенности функций почек. У всех здоро-
вых новорожденных отмечается ранняя неонатальная оли-
гурия. В первые 12 ч после рождения мочатся только 2/3
новорожденных, 8—10% выделяют первую порцию мочи
только на вторые сутки. Олигурией считается выделение
мочи меньше, чем 15 мл/кг сут.
Концентрация антидиуретического гормона, ренина,
альдостерона в пуповинной крови вдвое больше, чем у
матерей. Экскреция альдостерона у новорожденных втрое
выше, чем у взрослых. Через 2—4 ч после рождения
активность антидиуретического гормона крови снижается,
достигая уровня взрослых.
У всех новорожденных встречается протеинурия,
являясь следствием повышенной проницаемости эпителия
клубочков, канальцев; в небольшом количестве гиалино-
вые и зернистые цилиндры; лейкоциты, эпителий.
У 25—30% доношенных новорожденных и у 10—15%
недоношенных на первой неделе наблюдается мочекислый
53
инфаркт — отложение мочевой кислоты в виде кристаллов
в просвете собирательных трубочек. Моча при этом желто-
кирпичного цвета, мутноватая, оставляет на пеленке тако-
го же цвета пятна. Причиной повышенного выделения мо-
чевой кислоты с мочой прежде всего является катаболи-
ческая направленность обмена веществ и распад большого
количества клеток в это время (в основном лейкоцитов),
из ядер нуклеиновых кислот которых образуется много
пуриновых и пиримидиновых оснований, конечным эта-
пом метаболизма которых является мочевая кислота. Все
это проходит к концу первой или на второй неделе. Обнару-
жение подобных изменений мочи со средины второй не-
дели — признак патологии.
Транзиторные состояния эндокринной системы. У всех здо-
ровых новорожденных в первые часы и дни после рождения
наблюдаются гиперфункция гипофиза, надпочечников и
щитовидной железы. Считается, что это связано со стрес-
совой реакцией на роды. На 3—5-й день синтез гормонов
надпочечников становится менее активным, но со второй
недели содержание кортизола в плазме крови устанавли-
вается на уровне, соответствующем взрослым. Со 2—3-го ч
внеутробной жизни менее активным становится синтез
катехоламинов, но суточная экскреция их у новорожден-
ных выше, чем у детей старших возрастов, отражая преоб-
ладание в этом возрасте тонуса симпатической нервной
системы. После рождения начинается активная редукция
фетальной зоны коры надпочечников, синтезировавшей
внутриутробно андрогены.
Часто у новорожденных встречается транзиторная не-
достаточность коры надпочечников, причина которой —
внутриутробные инфекции, акушерская патология, пост-
реанимационная болезнь (см гл. 21). Транзиторная надпо-
чечниковая недостаточность поддается лечению кортико-
стероидами.
Уровень Т3 и Т4 в пуповинной крови и у новорожденных
в первые минуты после рождения ниже, чем в крови мате-
ри, а уровень тиреотропного гормона (ТТГ) в 3 раза выше.
Более того, в течение первых 30 мин внеутробной жизни
концентрация ТТГ у здорового новорожденного повыша-
ется в 5—6 раз, а затем резко снижается в последующие
три часа, оставаясь достаточно высокой по сравнению с
концентрацией в пуповинной крови. Сравнительно низкий
54
уровень Т3 и Т4 у ребенка по сравнению с матерью объясня-
ется активным метаболизмом их в тканях. Несмотря на
снижение ТТГ в крови, концентрация Т3 и Т4 в середине-
конце первых суток больше и на 2—3-и сутки повышается.
В первые дни жизни довольно высокий уровень в крови
ребенка СТГ, АКТГ (при рождении в 2 раза больше, чем
в крови матери и далее увеличиваются). Считается, что
транзиторное повышение активности коры надпочечников
и щитовидной железы играет важную роль в метаболичес-
кой адаптации новорожденного к условиям внеутробной
жизни.
Если в первые часы и минуты после рождения решаю-
щая роль в этом процессе принадлежит гормонам фетопла-
центарного комплекса и матери (кортизон, кортикосте-
роиды, эстрогены), то уже с 3—6-го ч жизни особо важную
роль играют собственные гормоны щитовидной железы,
а далее и СТГ.
Постепенное выведение фетальных, плацентарных, ма-
теринских гормонов обеспечивает и постепенность адапта-
ции новорожденных. Решающая роль собственных эндо-
кринных желез (прежде всего гипофиза и щитовидной же-
лезы) в метаболической и других видах адаптации особенно
велика в середине—конце первой недели жизни.
Транзиторная недостаточность околощитовидных желез
при одновременной волнообразной активации синтеза
щитовидной железой кальцитонина отмечается у всех
здоровых новорожденных. В крови из вены пуповины уров-
ни кальция и кальцитонина более высокие, чем в крови
матери. У здоровых новорожденных в течение двух первых
дней жизни концентрация кальция в крови снижается па-
раллельно с нарастанием уровня паратгормона. Уровень
кальцитонина после первого, второго часа жизни начинает
повышаться, к 12 ч достигает максимума, после чего резко
падает. За 3—4 суток жизни наступает повышение уровня
кальция, коррелирующее с падением уровня паратгор-
мона.
Транзиторный гипотиреоз — патологический
синдром, который может развиться у детей от матерей с
фетоплацентарной недостаточностью с малой массой при
рождении, у недоношенных.
Четкие клинические критерии этого состояния пока
не разработаны, и диагноз ставится на основании опре-
деления в крови ТТГ, Т3, Т4.
55
Транзиторный половой криз наблюдается
у 2/3 новорожденных, чаще у девочек. На 2—4-й день жиз-
ни, максимум на 7—8-й, отмечается симметричное нагру-
бание молочных желез. Иногда наблюдается умеренная
гиперемия кожи. Максимальное нагрубание — до 2 см. При
выдавливании выделяется сероватая, а затем бело-молоч-
ного цвета жидкость, приближающаяся по составу к моло-
зиву. Выдавливать содержимое молочной железы не следует
из-за опасности ее инфицирования и травмирования.
Десквамативный вульвовагинит характеризуется появ-
лением слизистых выделений серовато-белого цвета. Дер-
жится 1—3 дня и затем постепенно исчезает.
Кровотечение из влагалища возникает у 5—10% девочек
на 5—8-й день после родов, длится 1 —3 дня, объем — 1 —2 мл.
Скрытую кровь во влагалищной слизи можно обнаружить
почти у всех девочек.
К проявлениям полового криза относятся гиперемия
кожи вокруг сосков и мошонки, отек в низу живота, об-
ласти половых органов, водянка яичек, арборизация носо-
вой слизи (рисунок высушенной слизи из носа под микро-
скопом напоминает лист папоротника, рог оленя). У недо-
ношенных и детей с низкой массой тела при рождении
половой криз встречается редко и выраженность его незна-
чительная.
Считается, что половой криз развивается при доста-
точно быстром выведении из организма эстрогенов (уро-
вень эстриола в крови новорожденного за первую неделю
снижается в десятки раз), молочные железы начинают уси-
ленно реагировать на воздействие пролактина (уровень
пролактина в пуповинной крови в 1,5 раза выше, чем в
крови матери). На падение содержания эстрогенов бурно
реагируют половые органы девочки.
Общее состояние ребенка не страдает. Обычно выделяют
три периода развития криза: I — подготовительный (1—3-й
день после рождения); И — четких проявлений (4—9-й
день); III - обратного развития (после 10-го дня).
По клиническим проявлениям различаются две разно-
видности гормонального (полового) криза:
1) преимущественно маммилярный (преобладание
увеличения и секреции молочных желез);
2) преимущественно эстральный (макроскопическая
метроррагия, резко положительная реакция на скрытую
56
кровь, феномен арборизации слизи из носа при незначи-
тельном увеличении молочных желез и скудный секрет
их).
Общее состояние ребенка не нарушено. Обе грудные
железы увеличиваются одновременно, имеют тугоэласти-
ческую консистенцию, подвижные, безболезненные. Мет-
роррагия — без анатомических изменений половых органов
и каких-либо других геморрагических проявлений.
Диагностике помогают клинические проявления, лабо-
раторное подтверждение. Определение отделяемого из вла-
галища проводится методом Грегерсена. Феномен арбори-
зации слизи из носа определяется микроскопически в маз-
ке слизи из носа, высушенном на воздухе без предвари-
тельной фиксации. Характерный рисунок слизи в виде лис-
та папоротника или рогов оленя, оголенного куста опреде-
ляется при малом увеличении.
Лечения гормональный криз не требует. К концу пер-
вой — началу второй недели его проявления уменьшаются,
затем постепенно исчезают. В дальнейшем дети, имеющие
гормональный криз, развиваются лучше физически и
меньше болеют.
Глава
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
НОВОРОЖДЕННОГО
Анамнез. Следует помнить, что даже незначительные
отклонения в состоянии здоровья матери до и во время
беременности, течение самой беременности и родов могут
привести к развитию патологии у новорожденного ребенка.
Необходим тщательный анализ анамнестических данных,
который должен основываться на подробной информации
о социально-бытовых и медицинских аспектах жизни жен-
щины, пожелавшей стать матерью. Учитывая, что при сборе
данной информации возможно вторжение в интимный мир
женщины, специалисты перинатальной службы, акушеры-
57
гинекологи, неонатологи, педиатры, детские невропато-
логи, должны проявлять известную деликатность, чувство
такта и сопереживания.
Сбор информации о фактах риска состояния здоровья
магери, течения беременности и родов можно провести
по нижеследующему плану.
1. Характеристика социально-бытовых условий: наличие
стрессовых ситуаций; плохие жилищные условия; вредное
производство; проживание в экологически опасных регио-
нах; вредные привычки; плохое питание.
2. Характеристика прегравидарной патологии (болезни
женщины, на фоне которых развивалась беременность):
патология сердечно-сосудистой системы; эндокринная па-
тология и нарушения обмена, гинекологические заболе-
вания, осложнения предыдущей беременности.
3. Информация (если таковые имели место) о предыду-
щих беременностях и развитии старших братьев и сестер
будущего ребенка.
4. Характеристика течения настоящей беременности с
указанием, на каком сроке беременности была выявлена
патология.
5. Характеристика родового акта: длительность первого
и второго периодов, использование лекарственных препа-
ратов, длительность безводного периода, наличие патоло-
гии со стороны пуповины, плаценты.
Внешний осмотр новорожденного. Осмотр новорожденно-
го проводят после туалета ребенка, включающего гигиени-
ческую ванну, и не ранее чем через 30 мин после кормле-
ния. Он проводится в помещении при температуре 24—26°С,
на подогреваемом пеленальном столе. Кожа новорожден-
ного должна быть сухой.
Начало осмотра может сопровождаться громким эмо-
циональным криком. Движения избыточные, не координи-
рованные, атетозоподобные. Мышечный тонус оценива-
ется по позе ребенка и по противодействию, оказываемому
при попытке принудительного разгибания его рук и ног.
В течение первых дней жизни младенца его поза явля-
ется в большей степени отражением его положения в матке.
Если положить на бок здорового младенца, рожденного в
головном предлежании, то он будет стараться сохранить
согнутое положение головы с подбородком, прижатым к
грудной клетке. Руки прижаты к туловищу и согнуты в
локтях так, что предплечье частично лежит на грудной
58
клетке, а кисти рук сжаты в кулак. Спина немного согнута,
а ноги согнуты в тазобедренных суставах так, что бедра
подтянуты к животу. Ноги согнуты также и в коленных
суставах, а ступни ног — по направлению к передней по-
верхности голеней. Другие позы младенца связаны с более
необычными положениями плода в матке. После рождения
в ножном предлежании бедра младенца разведены в так
называемую позу лягушки. Некоторые дети, рожденные в
чисто ягодичном предлежании, стремятся держать ноги
разогнутыми в коленных суставах. После рождения в лоб-
ном или лицевом предлежании голова младенца вытянута,
а шея кажется удлиненной.
Нарушение позы может быть связано с изменением
мышечного тонуса при гипоксических состояниях. Иссле-
дование мышечного тонуса необходимо проводить раздель-
но в руках и ногах, слева и справа, в группах сгибателей и
разгибателей И зменения могут носить как распространен-
ный, так и очаговый характер в сторону гипотонуса или
гипертонуса.
Оценка мышечного тонуса проводится пробой на спо-
собность удержания тела в горизонтальном положении ли-
цом вниз над поверхностью пеленального стола (на руке
исследующего).
К 5—10-й мин жизни кожа здорового новорожденного
имеет розовую окраску лишь в 15%. У большинства ново-
рожденных в этот период жизни руки и ступни имеют
цианотичный оттенок, который проходит в первые часы
после рождения. Кожа новорожденного покрыта густым
слоем первородной смазки, представляющей собой белое
вещество сыроподобной консистенции. Зеленоватое окра-
шивание первородной смазки свидетельствует о контакте
плода с околоплодными водами, содержащими меконий,
что является признаком внутри маточной гипоксии. Если
ее не удалить, то она впитывается и исчезает сама по себе
в течение 24 ч. В первый день жизни кожа гладкая. Ко 2-му
или 3-му дню после рождения становится сухой, как бы
чешуйчатой. Следует обратить внимание на исчерченность
ладоней и стоп. Так, уменьшение исчерченности наблю-
дается у недоношенных детей, а усиление (“банные ладони
и стопы”) — у переношенных детей.
Приблизительно у половины всех новорожденных в
течение второго и третьего дня жизни появляется желтуха,
которая исчезает между пятым и седьмым. Возникновение
59
желтухи в первые 24 ч жизни является ненормальным явле-
нием, что требует диагностических исследований и сви-
детельствует о серьезной патологии (гемолитическая бо-
лезнь, гепатит или другая инфекция). Распространение
желтушного окрашивания кожи связано с уровнем били-
рубина. Так, желтушное окрашивание лба и щек соответст-
вует ориентировочному уровню билирубина 100 ммоль/л,
груди — до 150 ммоль/л, живота — до 200 ммоль/л, пред-
плечий и голеней — до 250 ммоль/л, ладоней и стоп —
более 250 ммоль/л. Однако в практике нельзя ориентиро-
ваться на клинические проявления гипербилирубинемии,
необходим лабораторный контроль, включающий как ми-
нимум исследование уровня билирубина (прямая и непря-
мая фракции), тест Кумбса, активности ферментов АлАТ,
АсАТ, уровня общего белка.
При внешнем осмотре особое внимание следует уделить
обнаружению патологических элементов на коже (пиодер-
мия, герпетические высыпания и др.). Геморрагические
проявления на коже могут быть в виде: петехий (мелкие
точечные кровоизлияния); экхимозов (более крупный,
иногда звездчатый элемент); вибицес (геморрагические
полоски на коже, чаше в низу живота, в паховых областях);
суффузий, сиггуляций (кровоподтеки различной локали-
зации и распространенности).
Как правило, наличие вибицес, суффузий сопровож-
дается тяжелым геморрагическим синдромом, который мо-
жет носить явный и латентный (полостные кровоизлия-
ния) характер. Геморрагические проявления могут быть
вследствие геморрагической болезни новорожденного,
коагулопатического синдрома печеночного генеза, ДВС-
синдрома и тромбоцитопении.
Особого внимания в неонатальной практике заслужи-
вает изучение пупочной области. Необходимо уделить вни-
мание пяти моментам:
1) состоянию пупочного остатка (сочный, толстый пу-
повинный остаток — возможность соскальзывания лигату-
ры и кровотечения, эмбриональной грыжи небольших раз-
меров; тонкий, имбибированный меконием пуповинный
остаток — возможность инфицирования, гипоксии);
2) состоянию кожи пупочного кольца (гиперемия и
отек — омфалит — риск сепсиса);
3) срокам отпадения пуповинного остатка (в норме
пуповинный остаток отторгается самопроизвольно к 4-
5-м сут, задержка отторжения — риск инфекции, сепсиса);
60
4) характеру отделяемого из пупочной ранки (сероз-
ное, гнойное отделяемое в комплексе с отеком и гипере-
мией пупочного кольца — риск сепсиса);
5) вовлечению в воспалительный процесс пупочных
сосудов (пальпация тяжа в диасгазе прямых мышц живота
выше пупка — пупочный флебит; пальпация тяжей немного
латеральнее средней линии ниже пупка — пупочный арте-
риит — очень высокий риск сепсиса).
Ооъективиое исследование. При объективном исследо-
вании проводится пальпация живота. Сальника у новорож-
денного нет, поэтому органы брюшной полости легко до-
ступны пальпации. Затем пальпируют конечности, охватив
их руками, осторожно двигая руками и ногами в суставах.
У новорожденного окружности головы и грудной клет-
ки могут несколько варьировать, но отношение одного
размера к другому в норме постоянно. Например, если
окружность головы значительно меньше окружности груд-
ной клетки, это заставляет подозревать наличие микро-
цефалии; если она больше ожидаемой величины, необхо-
димо принять во внимание возможность гидроцефалии. Из-
за деформации головы во время родов в первые 24 ч жизни
новорожденного окружность головы может быть равна ок-
ружности грудной клетки или даже быть слегка меньше
ее. На 2-й и 3-й дни жизни восстанавливаются нормальные
очертания деформированной головы, что приводит к уве-
личению ее окружности на 1—2 см. Если окружность головы
превышает окружность грудной клетки более чем на 4—5 см,
и это подтверждается повторными измерениями, выпол-
ненными в течение нескольких дней, следует предполо-
жить, что увеличение головы произошло в результате по-
вышения внутричерепной гипертензии. Следует быть осто-
рожным в вопросах, касающихся относительных размеров
головы и грудной клетки в тех случаях, когда отмечается
необычное увеличение размеров свода черепа. Разница меж-
ду этими двумя размерами может оказаться значительной
при гипотрофии (маловесные к сроку гестации).
По окончании этих манипуляций необходимо взять но-
ворожденного за запястье и, потягивая, перевести его в
сидячее положение для оценки степени отставания головы
от грудной клетки при движении. Затем его можно поло-
жить на живот. Крик ребенка, вызванный этим беспокойст-
вом, не должен смушагь, так как возникающие при этом
глубокие вдохи и шум, вызванный криком, помогают
проведению аускультации легких
61
Выслушивание проводится фонендоскопом для детей
на симметричных местах обоих легких. В норме при аус-
культации у новорожденного слышно дыхание везикуляр-
ного типа. В первое время дыхательные движения сравни-
тельно поверхностны, но с каждым днем глубина их воз-
растает и приблизительно к 10-му дню достигает более
или менее постоянной величины, оставаясь несколько ос-
лабленным до 8—9 мес., а затем формируется пуэрильное
(детское) дыхание, более сильное, жесткое, иногда выслу-
шивается слабый выдох. Тип дыхания у новорожденных
диафрагмальный (брюшной). При патологических процес-
сах в легких при выслушивании наблюдаются такие же
изменения, как у более старших детей и взрослых.
Важным моментом обследования новорожденного яв-
ляется определение частоты дыхания. У здоровых ново-
рожденных детей частота дыхания составляет от 40 до 60
дыхательных движений в 1 мин. Снижение частоты дыхания
ниже 40 расценивается как брадипноэ, а увеличение более
60 как тахипноэ. Задержки дыхания (апноэ) длительностью
менее 5 с могут наблюдаться чаще во время сна, и если
они не сопровождаются брадикардией и цианозом, то дан-
ная ситуация может быть расценена как физиологическая.
Апноэ длительностью более 12—15 с и любое по длитель-
ности и частоте апноэ, сопровождающееся цианозом и
брадикардией, рассматривается как патология.
Перкуссия грудной клетки новорожденного проводится
пальцем по пальцу, перпендикулярно расположенному к
ребрам для уменьшения вибрации грудной клетки. Перкус-
сия должна быть слабой. Оттенки перкуторного звука при
патологии такие же, как у старших детей. Перкуторные
границы нижних краев легких выше, чем у детей постнео-
натального возраста, что связано с более высоким распо-
ложением диафрагмы. У недоношенных и слабых детей с
очень поверхностным дыханием нижняя граница легких
стоит на одно ребро выше, чем у здоровых доношенных
новорожденных
При аускультации сердца ребенок должен быть спо-
койным, необходимо определить частоту, звучность и рит-
мичность сердечных тонов, наличие и место максималь-
ного звучания шумов.
В норме частота сердечных сокращении (ЧСС) колеб-
лется от 110 до 160 в 1 мин. Следует отметить, что снижение
ЧСС менее 100 в 1 мин является опасной ситуацией и
62
требует специальных исследовании (ЭКГ, рС>2, уровень
К+, Са+2) и лечебных мероприятии Увеличение ЧСС более
170 в 1 мин расценивается как тахикардия. При исследо-
вании ЧСС можно пользоваться следующим приемом:
1) ЧСС подсчитывается каждые 10—15 с; 3—4 раза в
течение одной минуты;
2) результат умножается на 6 или 4 для получения
ЧСС в одну минуту;
3) проводится оценка: если в течение одной минуты
ЧСС имеет колебания более 30, то это свидетельствует о
нарушенном состоянии гемодинамики и требует специ-
ального исследования.
Наличие систолического шума с эпицентром звучания
по левому краю грудины в области 4—5-го межреберьев явля-
ется признаком возможного порока — дефектов межжелу-
дочковой или межпредсердной перегородок. Систоло-диас-
толический шум в области 2—3-го межреберьев бывает при
открытом артериальном протоке. Шумы могут иррадииро-
вать на спину в область межлопаточного пространства.
Границы сердца, определяемые перкуторно (относи-
тельная тупость), у здоровых новорожденных следующие:
по 5-му межреберью на 1 — 1,5 см латеральнее левой сред-
неключичной линии, по 3—4-му межреберью — по левой
среднеключичной линии, справа по левому краю грудины.
Изменение границ относительной сердечной тупости тре-
бует для уточнения диагноза обязательного рентгеноло-
гического исследования.
В дальнейшем проводят указательным пальцем по поз-
воночнику вниз к крестцу, чтобы убедиться в отсутствии
серьезных аномалий, таких как недоразвитие крестца. Затем
раздвигают ягодицы и осматривают анус, чтобы убедиться
в его наличии и отметить его положение.
На следующем этапе осмотра младенца, который, ве-
роятно, к этому времени уже плачет, переворачивают сно-
ва на спину. Манипулируют тазобедренными суставами,
чтобы убедиться в отсутствии врожденного вывиха. Разведе-
ние бедер должно быть без ограничении и без характер-
ного “щелчка” в тазобедренных суставах. Наличие ограни-
чения в разведении и выявление “щелчка” свидетельствуют
о возможном врожденном вывихе бедра. Затем нужно об-
следовать голову, шею и лицо младенца. Держа в одной
руке ручной электрический фонарь, осторожно раздвигают
63
веки указательным и большим пальцами. Направляют свет
фонаря по касательной к поверхности глаз, чтобы убе-
диться в отсутствии поврежденной роговицы и больших
катаракт. Далее приступают к неврологическому обследо-
ванию (см. гл. 8). Обследование рта и глотки должно про-
водиться в последнюю очередь, так как это самая беспо-
коящая ребенка манипуляция.
ВСКАРМЛИВАНИЕ НОВОРОЖДЕННЫХ
ДЕТЕЙ
Вскармливание доношенных детей
Питание является одним из важных факторов, харак-
теризующих степень адаптации ребенка к внешнему миру,
оно в значительной степени определяет возможности по-
следующего роста и развития, состояние иммунологичес-
кой реактивности, способность к реагированию на стрессо-
вые воздействия, психическое и физическое развитие.
Выраженные признаки физиологического и биохими-
ческого своеобразия пищеварительного тракта и обмена
веществ у новорожденного (в частности, малая активность
пищеварительных ферментов при адаптации к новому типу
питания) перекрывается монопродуктом — молоком ма-
тери. Химический состав последнего представляет формулу
сбалансированного питания для данного возрастного пе-
риода.
При становлении функции пищеварения взаимосвя-
занными и взаимообусловленными следует считать процес-
сы лактации у матери, сосания, созревания ферментных
систем желудочно-кишечного тракта у новорожденного.
Лактация — результат деятельности целостного орга-
низма, обусловливающий образование молока, его накоп-
ление в молочной железе и периодическое выведение из
нее во время сосания или сцеживания.
Готовят молочную железу к секреции гормоны перед-
ней доли гипофиза — пролактин и соматотропный гормон
содружественно с плацентарным лактогеном. Они оказы-
вают непосредственное влияние на рост и развитие альвеол
64
молочной железы и, воздействуя через ее ферментную си-
стему, способствуют секреции молока. После начёта секре-
торного процесса в молочной железе большое значение
для его дальнейшего развития приобретает окситоцин. При
сосании с сосков возникают рефлексы, которые приводят
к выбросу гормонов (окситоцина, пролактина и др.). Окси-
тоцин с током крови попадает в миоэпителиальные клетки
альвеол молочной железы и вызывает их сокращение —
начинается выведение молока. Кроме того, окситоцин спо-
собствует сокращению миометрия матки, влияет на про-
цессы ее инволюции в послеродовом периоде.
Состав женского молока. В первые 5—6 дней после рож-
дения ребенка молочные железы матери выделяют моло-
зиво, т.е. незрелое молоко. Оно имеет желтоватый цвет,
слегка слизистый вид и солоноватый вкус, более густое,
чем зрелое молоко, при нагревании створаживается. В моло-
зиве, по сравнению со зрелым молоком, в 5—6 раз больше
белка, в 2—10 раз витамина А и каротина, в 2—3 раза аскор-
биновой кислоты, но меньше сахара. Альбуминовая и гло-
булиновая фракции белков превалирует над казеином. Ка-
зеин в молозиве в первые 3 дня после родов не выявляется,
а появляется лишь с 4-го дня лактации и его количество
постепенно увеличивается. Особенно много в молозиве IgA
(табл. 15).
Молозиво содержит молозивные тельца (под микроско-
пом — клетки круглой формы, наполненные жировыми
капельками), которые представляют собой лейкоциты в
стадии жирового перерождения (рис. 2). Большинство лей-
коцитов по антигенной характеристике принадлежат к
лимфоцитам, 10—25% из них способны синтезировать им-
муноглобулины. Некоторые авторы считают, что макро-
фаги женского молока обладают фагоцитарной актив-
ностью, что способствует формированию местного имму-
нитета в кишечнике детей при грудном вскармливании.
Многие белки (альбумины, глобулины и др.) могут вса-
Табл. 15. Состав молозива и молока, г/л ( Н. Ф. Батюнина, Л. Г. Кузьменко,
Н. А. Тюрин, 1989)
Виды молока Бе 1ки Сахар Жиры Зола
Молозиво 80-110 40-53 28-41 8,1-4,8
Переходное молоко 23-14 57-66 29-44 2,4-3,4
Зрелое молоко 14-12 73-75 33-34 1.8-2,0
3 Неонатология
65
Рис. 2. Молозиво женское под микроскопом.
сываться в желудке и кишечнике в неизмененном виде,
так как они идентичны белкам сыворотки крови ребенка.
По составу основных пищевых ингредиентов молозиво
близко к тканям новорожденного, поэтому оно легко
усваивается организмом.
Количество жира в молозиве примерно такое же, как
и в зрелом молоке, но он богат олеиновой кислотой, близ-
кой по составу к жиру тела новорожденного, и содержит
большее количество фосфолипидов, холестерина, лино-
левой кислоты. Содержание углеводов представлено в ос-
новном молочным сахаром — лактозой, количество кото-
рой по мере созревания молока увеличивается. Содержание
минеральных солей в молозиве выше, чем в зрелом молоке
(много солей натрия, фосфора, цинка).
С молозивом ребенок получает от матери значительное
количество иммунных тел и лизоцима, имеющих большое
значение для предохранения его от заболеваний, особенно
66
Рис. 3. Зрелое женское молоко под микроскопом.
в первые дни жизни, ферментов (пепсиноген, трипсин,
липаза, амилаза), активность которых выше, чем в зре-
лом молоке.
Молозиво обладает высокой калорийностью: в 1-й день —
1500 ккал/л; 2-й - 1100; 3-й - 800; 4-й - 750; 5-й - 700
ккал/л.
Несмотря на то что новорожденный ребенок обычно
высасывает из груди незначительное количество молозива
(10—15 мл), потребность его в основных пищевых веществах
покрывается полностью.
Переход молозива в зрелое молоко происходит посте-
пенно: с 4—6-го дня после родов появляется переходное
молоко, которое по сравнению со зрелым содержит больше
белка и жира, а к 12—14-му дню после родов грудное мо-
локо становится зрелым.
В зрелом женском молоке (рис. 3) имеются все необ-
ходимые питательные вещества — белки, жиры, углеводы,
67
минеральные соли и витамины - и созержатся они в таких
количествах и в такой форме, которые являются наиболее
благоприятными для переваривания в кишечнике ребенка.
Состав женского молока отличается от молока живот-
ных по количественным взаимоотношениям белков, жи-
ров, углеводов, минеральных солей и воды (табл. 16).
Женское молоко отличается от коровьего сравнительно
низким содержанием белка и соли, но высоким процентом
молочного сахара.
В грудном молоке белка в 2,5—3 раза меньше, чем в
коровьем. Белок женского молока является очень ценным
и представлен в основном альбуминами, казеина в нем
меньше, чем в коровьем молоке. Отношение казеина к
альбумину в женском молоке составляет приблизительно
1:1, а в коровьем — 6:1. При этом альбуминовая и казеи-
новая фракции молока различны по своей биологической
ценности. В альбуминовой фракции содержится больше
незаменимых аминокислот, чем в казеиновой.
Женское молоко, по сравнению с коровьим, богаче
такими важными для организма аминокислотами, как цис-
тин, аргинин, изолейцин, тирозин. Кроме того, альбумины
женского молока мелкодисперсны, поэтому эта фракция
белка легче переваривается, не требует большого количест-
ва пищеварительных соков и не вызывает напряжения в
работе желудочно-кишечного тракта. Частицы казеина жен-
ского молока значительно меньше частиц казеина коровь-
его молока. Поэтому белки женского молока в процессе
свертывания в желудке ребенка образуют очень нежные,
мелкие хлопья казеина, в то время как при свертывании
коровьего молока образуются грубые, плотные хлопья
большой величины, что затрудняет и ухудшает их пере-
варивание.
Табл. 16. Сравнительная характеристика состава женского молока и молока
животных, г/л (Н. Ф. Батюнина, Л. Г. Кузьменко, 1989)
Молоко Вода Белки Жиры Сахар Зола
Женское 876 15,0 37,0 74,5 2,1
Коровье 873 34.0 39,0 46.5 7,2
Козье 861 41.0 44,0 44,0 8,0
Ослицы 911 18,5 13,7 61.9 4,7
68
Содержание жира в женском и коровьем молоке почти
одинаковое, но по количественному составу жиры значи-
тельно отличаются друг от друга. В женском молоке содер-
жится больше ненасыщенных жирных кислот, которые в
среднем составляют 9—12%, тогда как жиры коровьего
молока содержат всего 1,3—3% этих кислот от общего коли-
чества липидов. Таких важных жирных кислот, как лино-
левая, линоленовая, арахидоновая, в женском молоке в
4—7 раз больше, чем в коровьем. Они относятся к группе
незаменимых кислот, так как в организме не синтезиру-
ются.
Ценным качеством жиров женского молока является
наличие в них большого количества фосфолипидов, играю-
щих важную роль в резорбции жира.
Одним из основных факторов, способствующих лучше-
му усвоению жиров женского молока, является наличие в
нем липазы, которая значительно активнее липазы коровь-
его молока.
Углеводы женского молока также имеют ряд преиму-
ществ по сравнению с углеводами коровьего молока. Коли-
чество молочного сахара (лактозы) в женском молоке
больше, чем в коровьем. Кроме того, лактоза женского
молока состоит, главным образом, из р-лактозы, в то вре-
мя как в коровьем молоке содержится в основном а -лак-
тоза. Р-лактоза препятствует развитию патогенной флоры
кишечника, стимулирует синтез витаминов группы В.
Увеличение содержания сахара в зрелом молоке по
сравнению с молозивом происходит в основном за счет
лактозы, в то время как содержание сахарозы уменьшается.
Большое значение имеет наличие в женском молоке оли-
гоаминосахара, который стимулирует рост бифидобакте-
рий. Бифидогенность грудного молока в 40 раз выше ко-
ровьего.
Содержание минеральных веществ в женском молоке
ниже, чем в коровьем, однако качественный состав и соот-
ношение отдельных минеральных солей в женском молоке
более благоприятные, чем в коровьем. Известно, что для
организма ребенка, в силу его обмена веществ в период
интенсивного роста, особенно необходимы кальций и фос-
фор. Содержание кальция в грудном молоке в 4 раза, а
фосфора в 2 раза ниже, чем в коровьем. Однако кальций и
фосфор в грудном молоке находятся в хорошо усвояемой
форме и в наиболее благоприяшых соотношениях (2:1),
69
обеспечивающих нормальный рост и развитие костной тка-
ни организма ребенка. Коэффициент усвоения кальция
женского молока (отношение усвоенного кальция к коли-
честву молока в пищевом рационе) составляет более 60%,
а коровьего — всего 20%, что имеет существенное значение
для процесса минерализации костной ткани (табл. 17).
На коэффициент усвоения кальция существенное влия-
ние оказывает витамин D, активность которого в женском
молоке выше, чем в коровьем.
Для гидролиза женского молока в желудке требуется в
3 раза меньше желудочного сока, чем для переваривания
такого же количества коровьего молока.
Преимущество женского молока определяется также
содержанием в нем достаточного количества витаминов
С, Е, А и группы В. Женское молоко, так же как и коровье,
бедно витамином D, но его активность в женском молоке
значительно выше, так как в нем присутствуют метаболиты
витамина D3, обладающие в 100—10000 раз большей актив-
ностью, чем сам витамин D3.
Табл. 17. Минеральный состав женского и коровьего мо -ока (по данным
Комитета по питанию ВОЗ, 1981)
Состав Молоко
женское коровье
Зольность, г/л 2,1 7,2
Хлор, ммоль/л 12 29
Натрии, ммоль/л 7 25
Калий, ммоль/л 14 35
Кальций, г/л 0,33 1.25
МаГНИЙ, г/л 0.04 0,12
Фосфор, г/л 0,15 0,96
Сера, г/л 0,14 0,30
Медь, г/л 0,0004 0,0003
Йод, г/л 0,00007 0.0002
Железо, г/л 0.0015 0,001
Нинк, г/л 0.0053 0.0038
70
Известно, что после рождения происходит заселение
кожи, слизистых оболочек органов дыхания и пищеваре-
ния вирусами и бактериальной флорой. Так, заселение же-
лудочно-кишечного тракта бактериальном флорой является
одним из основных стимулов формирования активного им-
мунитета. Однако у новорожденных отсутствует активная
выработка антител, пассивный же иммунитет в основном
обеспечивается антителами, относящимися к классу IgG.
В нем содержится также большое количество секреторного
IgA. В грудном молоке обнаружены антитела к сапрофитным
и энтеропатогенным эшерихиям, шигеллам, энтеровиру-
сам, кокковой флоре и другим микробам, а также неспеци-
фические факторы защиты (макрофаги, лизоцим и др.).
Важной проблемой вскармливания детей является пи-
щевая аллергия. Вследствие высокой проницаемости белков
через слизистую оболочку кишечной стенки легко возни-
кает сенсибилизация детей первого года жизни. Белки жен-
ского молока лишены антигенных свойств, в то время как
белки коровьего — высокоантигенны.
Дети, находящиеся на грудном вскармливании, отли-
чаются более высокой двигательной активностью благо-
даря своевременному созреванию корковых анализаторов.
Предполагают, что ощущения, испытываемые ребенком
при сосании груди, создают интимные взаимоотношения
с матерью, которые закрепляются пожизненно. Это также
влияет на будущее поведение ребенка.
Залогом успешной лактации является прикладывание
младенца к груди сразу после рождения и контакт матери
и ребенка “кожа к коже” в течение 30 мин после родов.
Десять принципов успешного грудного вскармливания
изложены в совместной декларации ВОЗ/ЮНИСЕФ,
1989 г. и заключаются в следующем:
1) необходимо строго придерживаться установленных
правил грудного вскармливания и регулярно доводить их
до сведения медицинского персонала и рожениц;
2) обучать медицинский персонал необходимым на-
выкам для осуществления практики грудного вскармли-
вания;
3) информировать всех беременных женщин о преиму-
ществах и технике грудного вскармливания;
4) помогать матерям начинать грудное вскармливание
в течение первого получаса после родов;
71
5) показывать матерям, как кормить грудью и как сох-
ранить лактацию, даже если они временно отделены от
своих детей;
6) не давать новорожденным никакой иной пищи или
питья, кроме грудного молока, за исключением случаев,
обусловленных медицинскими показаниями;
7) практиковать круглосуточное нахождение матери и
новорожденного рядом в одной палате;
8) поощрять грудное вскармливание по требованию
младенца, а не по расписанию;
9) не давать новорожденным, находящимся на грудном
вскармливании, никаких успокаивающих средств и уст-
ройств, имитирующих материнскую грудь (соски и др.);
10) поощрять организацию групп поддержки грудного
вскармливания и направлять матерей в эти группы после
выписки из родильного дома.
Доказано, что одной из наиболее замечательных невро-
логических особенностей новорожденного является его
способность энергично сосать грудь в течение первых двух
часов после рождения. Интервалы между кормлениями у
новорожденных детей нерегулярны. Они могут кормиться
от 6 до 12, иногда до 18 раз в течение суток. Эта ранняя
фаза с очень частым кормлением перерастает в более регу-
лярный режим по мере установления лактации. Причем
лактация устанавливается более быстро, если мать дает
ребенку кормиться так часто и долго, как тому хочется.
Такой режим кормления возможен только в отделениях
родильных домов с совместным пребыванием матери и
ребенка.
Техника грудного вскармливания. Каждый контакт между
матерью и ребенком помогает укрепить первоначальную
связь мать—ребенок, стимулирует выделение грудного мо-
лока. После рождения новорожденного следует обтереть,
высушить и положить на живот матери. После физиологи-
ческих родов у ребенка выражен сосательный рефлекс и
он интенсивно начинает поиск пищи. В течение 30 мин
после родов ребенку необходимо дать возможность сосать
грудь. Важно, чтобы первое кормление ребенка произошло
из груди, а не из бутылочки. Правильная техника грудного
вскармливания дает возможность избежать воспаления и
нагрубания молочных желез.
Важно, чтобы во время кормления грудью ребенок был
тесно прижат к телу матери Прикладывается ребенок к
72
груди, а не грудь к ребенку. Техника прикладывания к
груди заключается в следующем:
1) рот ребенка должен быть широко открыт и губы
оттянуты назад;
2) сосок должен находиться глубоко во рту ребенка;
3) губы и десны ребенка прижимаются к области вокруг
соска (ареоле);
4) нижняя губа прикладывается дальше от основания
соска, чем верхняя (рис. 4).
При правильной технике кормления мать не должна
чувствовать болезненность или натягивание соска. Корм-
ление грудью не должно быть болезненным. Если при
сосании чувствуется боль, значит ребенок взял грудь по-
верхностно, только сосок. В этом случае кормление следует
прервать и повторить прикладывание к груди так, чтобы
ребенок захватил сосок и часть ареолы.
Для продолжительной и успешной лактации к рациону
питания женщины должны предъявляться определенные
требования.
Требуется энергия для покрытия энергии выделенного
молока плюс энергия на его производство. Потребность
матери в белках, витаминах и минеральных веществах вы-
сока. Институт питания АМН России, а также Экспертное
совещание ФАО/ВОЗ/ООН (1981) рекомендуют следую-
щие суточные потребности в основных пищевых ингре-
диентах: белки — 120—130 г; жиры — 120—130 г; углеводы —
500—520 г; калораж — 14630 кДж (3500 ккал); витамины:
А - 1,3-1,65 мг; D - 500 ME; В, - 1,9-2,1 мг; В2 - 2,2-
2,5 мг; В6 - 2,2-2,5 мг; С - 120 мг; РР - 21- 23 мг; В12 -
4 мкг; фолиевая кислота — 0,8 мг, Е — 15 мг; кальций —
Рис. 4. Техника сосания.
73
1,0 г; фосфор — 1,5 г; магний — 0,45 г. По основным пище-
вым ингредиентам рацион кормящей женщины отличается
от рациона некормящей по суточному количеству белков
на 30 г, жиров — на 50 г; углеводов — на 80—100 г; жидкос-
ти — на 1 л. Обязательной составной частью пищевого
рациона кормящей матери должны являться молоко, кис-
ломолочные продукты, творог, мясо, овощи, яйца, масло,
фрукты, хлеб. Целесообразно в пищевой рацион включать
растительное масло как источник полиненасыщенных жир-
ных кислот и витамина Е. Количество его должно составлять
20—25% от общего содержания жира в рационе.
В начале 80-х годов уровень требований к рациону пи-
тания кормящей и беременной женщин явился предметом
оживленных дискуссий. Было высказано мнение, что дан-
ные рекомендации завышены на 25%. Однако в последние
годы в литературе освещается мнение, что если эти потреб-
ности в дополнительной энергии и питательных веществах
не обеспечиваются, то лактация будет происходить за счет
тканей самой матери (Prentice А. М., 1988).
Детей, рожденных путем кесарева сечения, с гемоли-
тической болезнью новорожденного, с подозрением на
внутричерепную родовую травму, родившихся в состоянии
асфиксии и недоношенных приложить к груди можно
только в том случае, если неонатолог при осмотре конс-
татирует удовлетворительное состояние.
Противопоказаниями к раннему прикладыванию к гру-
ди со стороны матери могут быть: оперативное вмеша-
тельство в родах, роды при преэклампсии и эклампсии,
кровотечения во время родов и послеродовом периоде,
послеродовые инфекционные (септические) заболевания.
Первое прикладывание к груди следует произвести сра-
зу, как только женщина придет в сознание после наркоза.
Это может быть через 3—6 ч после рождения ребенка.
Назначая кормление грудью в случае патологических
родов, неонатолог должен иметь представление о меди-
каментозном лечении матери, так как в этом случае может
существовать опасность для ребенка.
К группе препаратов, противопоказанных женщине
при кормлении грудью, относятся: тетрациклины, стреп-
томицин, сульфаниламиды, налидиксин, йод131, резер-
пин, глюкокортикоиды, цитостатические средства, эрго-
тамин, мегронидазол, хлорпропамид. При приеме этих пре-
паратов матерью у ребенка могут возникать: поражение
74
органов слуха, задержка роста, гипербилирубинемия, вя-
лость, сыпи, диарея, мелена, рвота, нарушение сна и
ряд других побочных эффектов.
Возможными противопоказаниями к грудному корм-
лению, связанными с состоянием здоровья ребенка, могут
являться:
1) наследственные нарушения метаболизма. Некоторые
наследственные нарушения обмена веществ, характери-
зуемые специфической энзимной недостаточностью oipa-
ничивают или делают невозможным использование опре-
деленных компонентов молока. К ним относятся галакто-
земия, фенилкетонурия и болезнь “кленового сиропа”.
Галактоземия. Существуют две основные формы
этого заболевания: одна характеризуется дефицитом галак-
токиназы и вторая — галактозо-1-фосфата-урадил-транс-
феразы. Другая форма заболевания протекает более тяжело
и ведет к нарушению метаболизма галактозы. В итоге на-
капливающийся в крови метаболит приводит к появлению
у ребенка диареи, рвоты, увеличения печени, селезенки,
желтухи, катаракты, цирроза печени и задержке умствен-
ного развития.
Фенилкетонурия. Характеризуется нарушением
метаболизма аминокислоты фенилаланина вследствие от-
сутствия в печени энзима фенилаланиновой гидроксилазы.
Наиболее серьезным его последствием является задержка
умственного развития.
Болезнь “кленового сироп а”. Заболевание
вызвано нарушением метаболизма ветвисто-цепочковых
аминокислот валина, лейцина и изолейцина, являющихся
обычными компонентами всех природных белков. Клини-
чески характеризуется типичным запахом мочи, как у кле-
нового сиропа, отказом от пищи, рвотой, метаболическим
ацидозом и прогрессирующими неврологическими и умст-
венными нарушениями.
Кормление заключается в назначении специальных
смесей с низким содержанием непереносимых аминокис-
лот и галактозы;
2) расщелина губы и расщелина неба. Большинство
детей с этими аномалиями приспосабливаются к сосанию,
но если им этого сделать не удается, то их кормят с ложеч-
ки или через желудочный зонд. Целесообразно прибегать
к специальным, индивидуально изготовленным обтурато-
рам, закрывающим дефект. Оперативное лечение прово-
дится, как правило, в возрасте старше 6 мес.;
75
3) синдром Пьера—Робена. Характеризуется микрорет-
рогнатией, расщелиной мягкого неба, глоссоптозом Если
ребенок не приспосабливается к сосанию и нижняя че-
люсть слишком мала, с тенденцией к западению, то мла-
денца кормят с ложечки или через зонд.
Случаи, связанные с состоянием здоровья матери
1) недостаточность лактации (гипогалактия) — озна-
чает неспособность молочной железы женщины вырабаты-
вать значительное количество молока после рождения ре-
бенка. Встречается почти исключительно в индустриально
развитых странах и в более высоких социально-экономи-
ческих группах и связана с отсутствием или недостаточ-
ностью у женщин знаний о корм тении грудью, отсутст-
вием уверенности в своей способности к длительной лак-
тации. Большинство из них рожает в больницах, где распро-
странена порочная практика, ведущая к подавлению лакта-
ции.
Напротив, в обществе, где к кормлению грудью отно-
сятся как к естественной физиологической функции и
единственному способу накормить ребенка, грудное вскар-
мливание получает широкую поддержку, нарушения лак-
тации практически неизвестны;
2) болезни матери. Кормление грудью противопоказано
в случае тяжелого заболевания матери: сердечной недоста-
точности, хронических заболеваний почек, печени, легких
в стадии декомпенсации; послеродовых психозов, тяжелой
послеродовой депрессии, когда жизнь ребенка подверга-
ется опасности.
Мастит. Наиболее часто возникает в течение первых
недель лактации, когда выработка молока выше, чем спо-
собность ребенка к его отсасыванию из груди. Одной из
неэпидемических форм послеродового мастита является
целлюлит междольковой соединительной ткани молочной
железы, вызываемый непатогенной микрофлорой. В данном
случае кормление грудью не прерывается, напротив очень
важен дренаж груди. Если кормление пораженной железой
слишком болезненно, молоко надо сцеживать вручную. При
наличии гнойного мастита кормление противопоказано.
Абсцесс молочной железы. Является
осложнением мастита. Лечение хирургическое. Молоко не-
обходимо сцеживать до тех пор, пока ребенок не сможет
снова сосать грудь.
Туберкулез. Активная форма должна выявляться
и лечиться во время беременности, чтобы избавить от опас-
76
ности заражения ребенка после рождения. Если болезнь
выявлена после родов, существует опасность заражения
ребенка, но не в результате кормления грудью, а вслед-
ствие близкого контакта. При таких обстоятельствах мать
необходимо лечить краткими курсами, состоящими из трех
препаратов. Ребенок должен при этом получать профилак-
тические (по 10 мг/кг массы тела) дозы изониазида в те-
чение 6—12 мес. Рекомендуется вакцинация БЦЖ.
Вирусные инфекции. Краснуха, ветряная оспа,
корь, эпидемический паротит не являются противопока-
занием к кормлению грудью, наоборот, специфические
противоинфекционные свойства молока служат защитой
ребенку.
Ссадины и трещины сосков. Представляют
собой одно из наиболее частых затруднений при кормлении
грудью, возникают при неправильном прикладывании ре-
бенка к груди. Лечение сводится к кормлению ребенка “из-
под руки”, обработке сосков облепиховым маслом, 2% тани-
новой мазью, соком подорожника. Хороший эффект дает
местное ультрафиолетовое облучение.
Тугая грудь. Это затруднение, с которым легче
всего справиться, сцедив молоко перед кормлением до
момента “прилива молока”.
Для ориентировочной оценки “должного” объема
кормления предложены следующие расчеты.
Формула Финкельштейна: количество
молока в течение суток = п х 7Q или 80, где п — день
жизни.
Для определения количества молока, необходимого
ребенку в течение суток, надо число дней его жизни ум-
ножить на 70 (при массе тела на момент рождения ниже
3200 г) или на 80 (при массе тела свыше 3200 г). Формула
может быть использована в первые 7—8 дней жизни.
Объем суточного количества молока можно определить
исходя из функциональной емкости желудка. В этом случае
в первые 10 дней используют формулу
Количество молока на 1 кормление = 3 х День жизни х Масса
тела (кг) (при условии 6 -7-разового кормления)
Формула Г. И. Зайцевой: суточное количество
молока = 2% массы тела при рождении х п, где п — день
жизни
77
В возрасте после 10 дней и до 3 мес. жизни доношенные
дети обычно высасывают не менее 650—700 мл молока в
сутки и не более объема, составляющего 1/5 часть массы
тела, что в подавляющем большинстве случаев не превы-
шает 1 л.
Эквивалентен объемному методу калорийный расчет.
На Г кг массы тела новорожденный должен получать
125 ккал. Зная массу ребенка, легко подсчитать необходимое
количество килокалорий. Помня, что 1 л женского молока
содержит в среднем 700 ккал, определяют, сколько моло-
ка за сутки должен получить ребенок. Разделив суточное
количество молока на число кормлений, высчитывают ко-
личество молока, необходимое на 1 кормление.
Однако важно помнить о том, что всем формулам при-
сущи излишняя “точность” и категоричность решения.
Ориентируясь на них, врачи слишком рано и необосно-
ванно начинают использовать систематические докормы
и “коррекции”, результатом чего бывают снижение соса-
тельной активности ребенка и развитие гипогалактии. Сле-
дует помнить, что основной задачей вскармливания ново-
рожденного в первые дни жизни является формирование
установки на продолжительное грудное вскармливание.
Вскармливание недоношенных детей
В настоящее время накопилось много клинико-физио-
логических и экспериментальных данных, с очевидностью
иллюстрирующих влияние питания в раннем детстве на
последующее психофизическое развитие человека Нема-
ловажное значение в этом плане имеют достижения, ка-
сающиеся парентерального питания и зондового кормле-
ния недоношенных детей.
Недоношенные дети очень чувствительны к недостаточ-
ному питанию Это определяется рядом факторов:
1) запасы белка и энергии у недоношенного ребенка
крайне ограничены. При отсутствии поступления пищевых
веществ извне этих запасов, согласно подсчетам, может
хватить на 5—7 дней;
2) соотношение поверхности и массы тела у недоно-
шенного ребенка очень высокое, что определяет повышен-
ную потребность в пишевых веществах и энергии.
3) способность к перевариванию, всасыванию и об-
мену пищевых веществ ограничена.
78
Одним из самых больших неудобств во вскармливании
недоношенных детей является отсутствие четких представ-
лений о потребностях в пищевых веществах. Согласно реко-
мендациям отечественных авторов, калорийная потреб-
ность у недоношенных детей следующая: 1-й день — 20—25,
2-й — 30; 3-й — 35; 4-й — 40; 5-й — 50; 10-й — 100 ккал/кг
массы тела. В рекомендациях Комитета по питанию Аме-
риканский педиатрической ассоциации исходят из того,
что оптимальное питание недоношенного ребенка должно
обеспечить темпы роста, близкие к таковым у плода в
третьем триместре беременности, и не вызывать стрессо-
вого воздействия на метаболические и экскреторные про-
цессы. Согласно рекомендациям Т. Л. Гомеллы с соавт.
(1995), потребность новорожденного в питательных ве-
ществах и энергии следующая:
1) для поддержания стабильной массы тела новорож-
денный должен получать 60 ккал/кгсут (нестрессовое
кормление через рот);
2) для увеличения массы тела на 15—30 г/сут ново-
рожденный должен получать 100—120 ккал/кгсут;
3) потребность в углеводах — 11 —16 г/кгсут (за счет
углеводов должно удовлетворяться 40—60% общей потреб-
ности в энергии);
4) для удовлетворения потребности в белке недоно-
шенный ребенок должен получать 2,25—3,5 г/кгсут (за счет
белка должно удовлетворяться 7—15% общей потребности
в энергии);
5) потребность в жирах — 4—6 г/кгсут (за счет жиров
должно удовлетворяться менее 50% общей потребности в
энергии, иначе может развиться кетоацидоз);
6) рекомендации для недоношенных детей с низкой
массой тела при рождении представлены в табл. 18.
Критерии для определения сроков первого кормления не-
доношенного ребенка. Перед началом кормления должны
быть выполнены следующие требования:
1) осмотр живота. Если отклонений от нормы не обна-
ружено (живот мягкий, перистальтика кишечника выслу-
шивается), можно начать кормление. При выявлении па-
тологических изменений показаны УЗИ органов брюшной
полости и обзорная рентгенограмма;
79
Табл. 18. Суточная потребность в витаминах и минеральных веществах
для новорожденных с низкой массой тела при рождении (Т. Л. Гомелча,
М. Д. Каннигам, 1995)
Питательные вещества Суточная потребность
Витамины:
холин 5~9 мг/кг
фолат 65 мкг
ниацин 4 мг/100 ккал
пантотеновая кислота 1 — 1,4 мг/кг
А (ретинол) 1400 ME
В( (тиамин) 250 мкг/100 ккал
В2 (рибофлавин) 335 мкг/100 ккал
В(, (пиридоксин) 250 мкг/100 ккал
В]2 (цианкобаламин) 0.15 мкг/100 ккал
С (кислота аскорбиновая) 30 мг/100 ккал
Д (эргокальциферол) 400 ME
Е (токоферола ацетат) 5 ME (после 2-4 недель)
К (викасол) 5 мкг
Минеральные вещества:
кальций до 200 мг/кг
медь 100—200 мкг/кг
железо 2 мг/кг (детям с массой
тела более 1500 г)
магний 5—6 мг/кг
марганец 10—20 мкг/кг
фосфор до 113 мг/кг
калий 1—3 ммоль/кг
натрий 3—8 ммоль/кг (до 3 недель)
” — 1—3 ммоль/кг (после 3 недель)
цинк 800-1200 мкг/кг
2) состояние ребенка должно быть стабильным, даже
если он интубирован. Не следует начинать кормить ново-
рожденного, получающего миорелаксанты или допамин;
3) если ребенок недавно экстубирован, необходимо
выждать по крайней мере 6 ч до начала кормления при
условии, что он хорошо перенес экстубацию;
4) для того чтобы можно было начать кормление недо-
ношенного из соски, частота дыхания должна быть не бо-
лее 60 вдохов в I мин, через зонд — менее 60-80 в 1 мин.
Если частота дыхания более 80 в 1 мин, ребенка не следует
кормить через рот из-за высокого риска аспирации.
80
Методы питания недоношенных новорожденных:
1)энтеральное питание — грудь матери,
кормление нативным молоком из соски, с помощью разо-
вых желудочных катетеров, постоянных катетеров;
2) парентеральное питание (частичное
и полное).
Недоношенных детей с массой тела свыше 2000 г (что
соответствует сроку гестации 33—34 недели) прикладывают
к груди матери под контролем массы тела ребенка до и
после кормления, хотя первые двое суток этих детей лучше
кормить из соски нативным молоком. Недоношенные с
массой от 2000 до 1500 г вскармливаются из соски, по
достижении ими массы 1800—1900 г и при наличии хоро-
шего сосательного рефлекса их следует постепенно пере-
водить на грудное кормление. Недоношенных детей с мас-
сой меньше 1500 г (гестационный возраст 30 недель) кор-
мят через желудочный зонд. Перевод с кормления через
зонд на кормление из соски осуществляется индивиду-
ально, после появления выраженной и синхронной спо-
собности глотания, сосания и дыхания (появляется соса-
тельный рефлекс).
Если состояние ребенка является тяжелым по основ-
ному заболеванию независимо от гестационного возраста,
избирается “щадящий” способ кормления — через зонд.
После стабилизации сос юяния ребенка следует переводить
на физиологический способ питания.
Осложнениями кормления через зонд могут быть: 1) сры-
гивания вследствие недостаточного развития пищеводно-
желудочного сфинктера, нарушений моторики, перекор-
ма; 2) остановка дыхания в момент кормления (по причине
отсутствия координации сосания, глотания и дыхания)
или усиление сердечной и дыхательной недостаточности;
3) вздутие живота.
Для одномоментного кормления используют однора-
зовые желудочные зонды № 4- 10. Младенец во время корм-
ления находится на боку. Желудочным зонд соединяют с
одноразовым шприцем, и всю систему заполняют моло-
ком, а затем зонд пережимают зажимом или пальцами
рук. Зонд вводят через рот на глубину 10—12 см от угла рта.
После введения зонда надо выждать некоторое время, что-
бы убедиться в его правильном местонахождении. Появ-
81
ление кашля или цианоза во время введения зонда — пока-
зание для его срочного извлечения и дачи ребенку кисло-
рода После проверки стояния катетера зажим разжимают,
и молоко должно медленно выливаться в желудок. Если у
ребенка во время кормления через зонд появляются позы-
вы на рвоту, последний немедленно извлекают.
На практике чаще всего используют порционное корм-
ление через зонд с трехчасовым интервалом. Но данный
метод чаще применяется у достаточно зрелых недоношен-
ных детей. Для глубоконедоношенных и детей с перина-
тальной патологией назначается постоянное зондовое пи-
тание либо десятиразовое кормление. Глубоконедоношен-
ным детям при порционном кормлении обычно вводят
объем пищи, равный 5 мл/кг на одно кормление, а при
постоянном зондовом питании — 2,5 мл/кг. Для этого назо-
гастральный зонд соединяют с любым перфузионным при-
бором.
Весь процесс кормления недоношенных в раннем нео-
натальном периоде может быть расчленен на этапы: период
без энтеральной нагрузки (в данном случае ребенок нахо-
дится на парентеральном питании), начальное кормление
и минимальное питание; постепенное увеличение объема
(в этот период ребенок получает частичное парентеральное
питание); оптимальное питание вначале по объему, а
потом по ищредиентам (парентеральное питание отме-
няется).
Контроль за проведением зондового питания новорож-
денных должен основываться не только на показателях
прибавки массы тела и антропометрических данных, но и
на результатах биохимических исследований и показателях
последующего неврологического развития детей.
Полное парентеральное питание. Полное парентеральное
питание (ППП) — это внутривенное введение всех пита-
тельных веществ (белков, жиров, углеводов, витаминов и
минеральных веществ), необходимых для удовлетворения
метаболических потребностей организма и роста.
Для парентерального питания используют центральные
и периферические вены. В центральные вены возможно
введение гипертонических растворов (15—25% раствор глю-
козы). Однако для введения центрального катетера необхо-
димы обезболивание и хирургическое вмешательство, вы-
сок риск инфекционных и других осложнений, связанный
с катетеризацией.
82
В неонатальных центрах более широко используются
периферические вены, так как в данном случае осложне-
ний бывает меньше. Максимальная концентрация раство-
ров глюкозы, которые можно использовать при этом ме-
тоде введения, — 12,5%.
Показания. Парентеральное питание используется
в качестве дополнения к энтеральному питанию или вместо
него, когда кормить ребенка через рот нельзя. Показаниями
к ППП служат пороки желудочно-кишечного тракта,
гастрошизис, мекониевый илеус, синдром короткого ки-
шечника, язвенно-некротический энтероколит, динами-
ческая кишечная непроходимость, респираторный ди-
стресс-синдром, глубокая недоношенность, мальабсорбция.
Состав растворов для парентерального питания:
1) углеводы. Глюкоза — единственный источник угле-
водов, выпускаемый централизованно. Для парентерального
питания через периферические вены применяют 5—12,5%
растворы, через центральные — 25% раствор. Концентра-
цию растворов глюкозы следует подбирать исходя из дозы,
рассчитанной в мг/кг в мин или г/кг в сутки. В начальный
период парентерального питания новорожденные, как пра-
вило, должны получать не более 12—15 мг/кг • мин глюкозы
с тем, чтобы обеспечить адекватную выработку энтеро-
генного инсулина и предупредить осмотический диурез
вследствие глюкозурии. Необходимы частые анализы мочи
на сахар. Для расчета необходимого ребенку количества
глюкозы применяют формулу
Содержание глюкозы в 1 мл растворов х Общий объем раствора : 60 мин
Масса тела (кг)
= мг глюкозы/кг мин;
Табл. 19. Калорийность питательных веществ
Вводимое вещество Калорийность
1. Белок 4 ккал/г
2. Глюкоза (сухое вещество) 3.4 ккал/г
3. Жир 9 ккал/г
4. 10% жировая эмульсия 1,1 ккал/мл
5. 20% жировая эмульсия 2 ккал/мл
83
2) белки. Недостаточное поступление в организм белка
ведет к задержке роста, гипоальбуминемии и отекам. С
начатом использования растворов гшинокислот, созданных
специально для новорожденных, уменьшилось количество
осложнений со стороны метаболизма. Такие растворы, как
трофамин, аминазин, аминовенез педиатрический, разра-
ботаны с целью уменьшения продукции органических кис-
лот и обеспечения ребенка дополнительным количеством
таурина и гистидина, являющимися незаменимыми амино-
кислотами в неонатальном периоде.
Детям с массой тела менее 1500 г аминокислоты можно
начинать вводить в дозе 0,5 г/кг • сут, увеличивая ее на
0,5 г/кг • сут ежедневно. Максимальная доза аминокислот
при парентеральном питании через периферические ве-
ны — 3 г/кг • сут.
В большинстве клиник растворы аминокислот готовят
в концентрациях 1%, 2%, 3%. Это можно выразить в сле-
дующих эквивалентах:
100 мл 1% раствора в сутки = 1 г/кг • сут белка;
100 мт 2% раствора в сутки = 2 г/кг • сут белка и т.д.;
3) жиры. В связи с высокой энергетической ценностью
растворы жиров, введенные внутривенно (например,
“Интралипид”), являются прекрасным источником кало-
рий и обеспечивают значительную часть суточной потреб-
ности в энергии. Большинство растворов жиров для па-
рентерального питания являются изотоническими (270—
300 мосм/л), поэтому при их введении в периферические
вены не образуются инфильтраты. Растворы жиров следует
применять с осторожностью у новорожденных с гиперби-
лирубинемией из-за конкурентного связывания альбуми-
ном билирубина и ненасыщенных жирных кислот. Жиры
нельзя вводить новорожденным, у которых уровень билиру-
бина в сыворотке крови выше 137 мкмоль/л и 85 мкмоль/л
у новорожденных с очень низкой массой тела при рожде-
нии.
Обычный режим введения жиров - 0.5 г/кг • сут в 1-й
день, 1 г/кг • сут — на 2-и и 2 г/кг • сут (поддерживающая
доза) на 3-й день Скорость введения не должна превышать
0,5 г/кг • ч. Весь объем вводят за 20 ч (10 ч непрерывной
инфузии, затем 2 ч перерыв, вновь 10 ч инфузии, 2 ч
перерыв).
84
Пример расчета. Для новорожденного с массой тела 2000 г
при начальной дозе жиров 0,5 г/кг • сут:
2000 г • 0,5 г/кг • сут = 1 r/cvr.
Ребенок должен получать 1 г жира за сутки. Для определения
объема раствора жира в 1 мл необходимо следующее: 1 мл “Ипт-
ралипида” = 0,1 г жира
1 .мл _ х мл .
0,1 г 1г’
1,0 мл , п
:— = х мл; х = 10 мл.
0,1 г
Этот ребенок должен получить 10 мл ‘‘Интралипида”
за 24 ч, что составит 0,5 г/кг • сут жира.
Из осложнений может отмечаться непереносимость жи-
ров. Каждую неделю необходимо определять уровень три-
глицеридов в крови. Если он превышает 2,2 мг/л, введение
жиров прекращается;
4) микроэлементы. Микроэлементы добавляют к раст-
ворам с учетом массы тела и общего объема (0,5 мл/кг • нед.
для больных, получающих короткий курс ППП, и 0,5
мл/кг • сут — для больных, получающих длительный курс
ППП). Рекомендуемые дозы микроэлементов представлены
в табл. 20.
Витамины добавляют к растворам для внутривенного
введения в соответствии с суточной потребностью недоно-
шенных детей различного гестационного возраста в форме
суспензии поливитаминов.
Табл. 20. Рекомендации по добавкам микроэлементов (мкг/сут) в растворы
для парентерального питания (Т. Л. Гомелла, М. Д. Каннигам, 1995)
Микроэлементы Доношенные новорожденные Недоношенные новорожденные
Цинк 100-200 400-600
Медь 10-20 20
Хром 0,14-0,2 0,14-0,2
Марганец 2-10 2-10
Фгор 1 1
Йод 3-5 3-5
85
Контроль парентерального питания.
Избыточное питание может привести к серьезным биохи-
мическим нарушениям, поэтому лабораторный монито-
ринг ППП должен обязательно проводиться каждому ре-
бенку.
Гап 1. 21. Мониторинг за новорожденным, получающим полное парентераль-
ное питание1 (Т. Л. Гомелла, М. Д. Канн и гам, 1995)
Показатели Частота контроля
Масса тела Ежедневно
Длина Еженедельно
Окружность головы
Метаболизм: глюкоза электролиты1 2 Ежедневно Ежедневно первые 3 дня, затем 2 раза в неделю
Гематокрит Через день в течение недели, затем еженедельно
Кальции Сначала 2 раза в неделю, затем еженедельно
Фосфор То же
Азот мочевины в крови __
Креатинин
Магний —
Билирубин Еженедельно
Общий белок
Альбумины
ACT
Триглицериды Еженедельно, если внутривенно вводят жиры
Моча: относительная плотность глюкоза Исследуют в каждой порции в течение недели, затем по показаниям
1 Для каждого из показателей необходимо определение исходного
уровня.
- Хлорид натрия, калий, двуокись углерода.
86
Осложнения ППП. Большинство осложнении
ППП возникают при избыточном питании через цент-
ральные вены. Они представляют собой инфекции и проб-
лемы, связанные прежде всего с катетеризацией. Однако
метаболические нарушения могут развиться при ППП как
через центральные вены, так и периферические сосуды.
1. Инфекции. У новорожденных, получающих ППП че-
рез центральные сосуды, может развиться сепсис. Возбу-
дителями чаще всего являются коагулопозитивный и коагу-
лонегативный стафилококки, стрептококк зеленящий,
Pseudomonas Species, Candida albicans. Контаминация кате-
теров в центральных сосудах можег произойти при инфи-
цировании кожи в месте введения катетера для забора об-
разца или гемотрансфузии.
2. Осложнения катетеризации центральных вен. Встре-
чаются у 4—9% больных. К ним относятся пневмоторакс,
пневмомедиастинум и кровотечение. При тромбозе вены
в месте расположения кончика катетера может развиться
“синдром верхней полой вены” (отек лица, шеи и век).
3. Метаболические нарушения:
а) гипераммониемия является следствием метаболи-
ческой незрелости и “дефицита субстрата” в обмене аммо-
ния у новорожденных;
б) гиперхлоремический метаболический алкалоз — ре-
зультат повышенного содержания в крови хлоридов;
в) дисбаланс уровня аминокислот в сыворотке крови;
г) повышенный уровень азота мочевины в крови;
д) холестаз развивается при отсутствии энтерального
питания у детей с низкой массой тела при рождении в
течение более 30 дней.
При длительном ППП важен непрерывный контроль
за функцией печени и уровнем билирубина в крови. С целью
профилактики синдрома холестаза ряд авторов предлагают
начинать энтеральное питание небольшими порциями как
можно раньше;
е) осложнения внутривенного введения жиров. Инфу-
зия жировых эмульсий также может приводить к метабо-
лическим нарушениям: гиперлипидемии, нарушению
функции тромбоцитов, острым аллергическим реакциям,
отложению пигмента в печени и жира в сосудах легких.
Полагают, что большинство метаболических нарушений
связаны с высокой скоростью инфузии жиров;
87
ж) дефицит незаменимых жирных кислот. Если ППП
проводят без добавления жировых эмульсий, возможен
дефицит незаменимых жирных кислот в организме ребенка.
Он приводит к снижению агрегации тромбоцитов (дефицит
тромбоксана А2), плохой прибавке в массе тела, шелуше-
нию кожи, плохому росту волос и тромбоцитопении. Обыч-
но эти симптомы появляются после 10 дней у доношенных
и 2 дней у недоношенных новорожденных;
з) дефицит минеральных веществ. Большинство мине-
ральных веществ поступают в организм плода в течение
последнего триместра беременности. При их дефиците в
организме ребенка могут отмечаться следующие расстрой-
ства: 1) остеопатия, рахит и патологические переломы;
2) если к растворам для ППП после 4 недель не добавляют
цинк, появляется его дефицит в организме. Он проявляется
замедлением роста, диареей, алопецией, повышенной вос-
приимчивостью к инфекции, шелушением кожи вокруг
рта и ануса; 3) для дефицита меди характерны остеопороз,
гемолитическая анемия, нейтропения и депигментация
кожи.
Расчет килокалорий. При энтеральном
питании для обеспечения роста новорожденный должен
получать 100—120 ккал/кгсут, при ППП для этого
требуется меньше энергии (89~90 ккал/кгсут). Некоторым
детям с повышенным метаболизмом для обеспечения роста
может потребоваться более 120 ккал/кгсут. Для расчета
необходимого количества килокалорий при энтеральном
и полном парентеральном питании пользуются следую-
щими расчетами:
а) глюкоза. Если ребенок получает только глюкозу,
суточную подачу в килокалориях рассчитывают следующим
образом (энергетическая ценность наиболее часто исполь-
зуемых растворов указана в табл. 22):
Ккал/кг • сут =
Объем раствора, мл/ч х 24 ч х Содержание калорий в растворе
Масса ребенка, кг
б) белок. Для определения общего количества калорий,
которое ребенок получает с белком, применяется такая
же формула, как и для глюкозы, но в нее подставляют
значение из габл. 22.
88
Габ i. 22. Энергетическая ценность различных растворов для парентераль-
ного питания (Т. Л. Гомелла, М. А. Каннигам, 1995)
Раствор Процент Энергетическая
ценность, ккал/.мл
Г тюкоза (сухое вещество) 5 0.17
7,5 0,255
10 0,34
12,5 0,425
15 0,51
20 0,68
25 0,85
Белок* 0,5 0,02
1 0,04
1,5 0,06
2 0,08
2,5 0,1
3 0,12
* 0,5% раствор в дозе 100 мл/сут обеспечивает поступление в организм
0,5 г белка в сутки.
в) жировая эмульсия. 10% жировая эмульсия “Интра-
липид” содержит 1,1 ккап мл; 20% — 2 ккал/мл. Для расчета
суточной подачи в килокалориях применяют следующую
формулу:
Общий объем раствора, мл/сут х 1,1 ккал/мл
Ккал/кг • сут = --------------—---------------------------
Масса ребенка, кг
г) материнское молоко. Содержит в среднем 0,7 ккал/мл.
Для расчета суточной потребности в килокалориях приме-
няют следующее уравнение:
Ккал/мл х Объем молока, мл
Ккал/кг • сут = ----—--------------------
Масса ребенка, кг
89
Глава
ОСОБЕННОСТИ И БОЛЕЗНИ
ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ У НОВОРОЖДЕННЫХ
Энергетический обмен
У плода высокий уровень гликолитических процессов,
который обусловливает его наибольшую устойчивость к
гипоксии. У новорожденного он постепенно снижается,
но остается выше, чем у детей старших возрастов. Парал-
лельно снижению гликолиза нарастает интенсивность
окислительных процессов. Обмен энергии на единицу тела
или поверхности у детей всех возрастов значительно выше,
чем у взрослых.
Поглощение кислорода в первые 3 дня жизни возрас-
тает с 350 до 400 мл/кг • ч, выделение углекислоты колеб-
лется в пределах 300—350 мл/кг • ч. Величина основного
обмена максимальна у новорожденных. Основной обмен
начинает повышаться на 2—3-й день после рождения ребен-
ка. Потребление кислорода мозгом составляет 50% от вели-
чины всего обмена. Величина основного обмена в килока-
лориях (кДж) на 1 кг массы тела в сутки у новорожденных
составляет 38—42 ( 159,1 — 175,8), в 2—4-недельном возрас-
те - 44-46 (184,2-192,6).
Для обеспечения энергетических потребностей ребенка
на уровне основного обмена необходимо большее коли-
чество АТФ на 1 кг массы тела (оно превышает в 2,4 раза
потребность взрослого человека). Содержание аденонуклео-
тидов в крови у новорожденных выше, чем у детей старше
года.
Главным источником энергии новорожденного в пер-
вые часы после рождения является гликоген, затем НЭЖК.
Со второй недели жизни уровень глюкозы в крови ново-
рожденных постепенно повышается, а содержание НЭЖК —
снижается, хотя остается выше, чем у детей старшего воз-
раста. Источником НЭЖК у новорожденного является бу-
рая жировая ткань.
Высокому уровню гликолитических процессов у детей
первых недель жизни соответствует повышенная концент-
рация молочной и пировиноградной кислот.
90
Содержание креатина в плазме крови здоровых ново-
рожденных колеблется от 0,045 до 0,152 ммоль/л.
Обмен белков
Общее количество белка в организме плода — менее
10%, у новорожденного — 10—12% массы тела. Интенсив-
ность процессов синтеза белка в различных органах разная.
Высокая скорость синтеза и обновления белкового состава
тканей свойственна всему периоду роста. В фетальном пе-
риоде ускорены не только процессы синтеза, но и ката-
болизма. В периоде новорожденное™ существует кратко-
временная катаболическая фаза обмена, когда процессы
распада белка преобладают над его синтезом. В этот период
белки используются частично как энергетический субстрат
(особенно у детей с низкой массой при рождении).
Содержание белка и белковых фракций в плазме крови
у детей различное. Установлено, что у детей, рожденных
от матерей, страдающих поздним токсикозом, развивается
гипо- и диспротеинемия, выражающаяся в гипоальбуми-
немии, повышении содержания cq, ос2 и р-глобулинов.
У недоношенных детей содержание белка и белковых
фракций колеблется в значительных пределах, зависит от
массы при рождении и причины недоношенности. У прак-
тически здоровых оно близкое к содержанию у доношен-
ных детей.
Как у доношенных, так и недоношенных детей в пер-
вые дни после рождения отмечается альбуминурия, что
связано с повышенной проницаемостью мембран почеч-
ных клубочков, а также недостаточной реабсорбцией ами-
нокислот в канальцах. Однако содержание свободных ами-
нокислот в крови новорожденных выше, чем у их матерей.
Для новорожденных считаются незаменимыми амино-
кислоты: треонин, валин, лейцин, изолейцин, лизин,
триптофан, фенилаланин, метионин и гистидин. Для детей
с низкой массой при рождении и недоношенных незаме-
нимыми также являются аргинин, цистин, таурин. Незаме-
нимые аминокислоты должны быть в пище ребенка. Ами-
нокислоты через систему воротной вены попадают в пе-
чень, а затем распределяются в других органах и тканях и
участвуют в синтезе белков организма (альбумины, гемо-
глобин, гормоны и др.). Излишки аминокислот дезамини-
91
руются, азотсодержащая часть превращается в печени в
мочевину и экскретируется почками. Белки не могут депо-
нироваться. При наличии белковой недостаточности про-
исходит разрушение белков мышц. Избыточное возрастание
содержания глобулинов в крови регулируется соответ-
ствующим уменьшением уровня альбуминов, а количество
незаменимых аминокислот распределяется таким образом,
чтобы обеспечить синтез тканей организма. Содержание
белковых фракций в крови представлено в табл. 23.
Табл. 23. Содержание белковых фракций в процентах от общего количества
бе лка (средние данные, Ю. Е. Вельтищев, 1979)
Возраст Альбу- МИНЫ Глобулины Общий белок, г/л
«1 а.2 Р Y
Новорож- денные 60 (49-71) 4 (2-5) 8 (5-11) 9 (5-13) 19 (13-25) 56 (47-65)
1 мес. 60 5 9 10 16 48
(50-70) (3-6) (9-12) (4-14) (10-22) (41-55)
Обмен углеводов
В период интенсивного роста углеводы выполняют
энергетическую, пластическую, резервную, питательную,
защитную и другие функции. Распад углеводов протекает
аэробным и анаэробным путями. Внутриутробный период
характеризуется более низким поступлением кислорода,
поэтому в эмбриональных тканях преобладает анаэробный
распад, он остается активным во многих тканях новорож-
денного. Промежуточные продукты распада углеводов ис-
пользуются организмом для синтеза аминокислот, липидов
и др. Содержание сахара в крови плода ниже, чем в крови
матери. Избыток углеводов депонируется в виде гликогена
в печени (до 15% массы) и мышцах (до 3% массы мышц),
небольшие количества гликогена находятся в коже и во
всех органах и тканях организма. Неокислившиеся и неде-
понированные углеводы превращаются в жир. До начала
кормления потребность организма в глюкозе покрывается
92
за счет запасов гликогена в печени, а также за счет выра-
ботки глюкозы из молочной кислоты и аминокислот по-
средством глюкогенеза.
В пуповинной крови новорожденного содержание глю-
козы — 3,6—5,8 ммоль/л. В первые часы после рождения
наблюдается снижение глюкозы крови (3,33—1,55 ммоль/л).
К 10—14-му дню после рождения ее содержание у доношен-
ных детей повышается до 3,89±0,54 ммоль/л. У недоно-
шенных детей содержание глюкозы в крови варьирует от
1,67 до 3,72 ммоль/л. Способность к использованию глю-
козы при нагрузках (после внутривенного введения) у но-
ворожденных ниже, чем у взрослых, так как у них более
продолжительный полупериод элиминации (в 2 раза дли-
тельнее). К Ю-му дню после рождения утилизация глюкозы
тканями становится такая же, как у взрослых.
У новорожденных, особенно недоношенных, в первые
дни и недели после рождения в крови и моче обнаружи-
вается галактоза. Ее обмен у них более интенсивен, чем у
взрослых.
Обмен липидов
Главным источником жиров в организме плода явля-
ются ацетаты — простейшие молекулы, проникающие в
кровь плода через плаценту из крови матери. Другим исход-
ным материалом могут служить углеводы и продукты их
метаболизма. Через плаценту также проникают жирные
кислоты, поэтому между матерью и плодом существует
постоянный обмен ими. Важным субстратом для синтеза
нейтральных липидов на ранних этапах развития является
глицерол-3-фосфат, образующийся в процессе гликогено-
лиза и гликонеогенеза.
Особенностью обмена веществ плода является то, что
в его печени не происходит окисления жиров в достаточ-
ной мере. В то же время печень плода способна к продукции
кетоновых тел. Они являются основным энергетическим
субстратом для мозга и потребляются в мозге новорож-
денного в 3—4 раза интенсивнее, чем у взрослых.
В печени плода имеются ферменты, обеспечивающие
синтез холестерина. Основное количество холестерина
(80%) плод человека синтезирует самостоятельно и лишь
20% проникает через плаценту. Накопление холестерина
93
характерно для периода миелинизации и увеличения массы
мозга. При рождении содержание его в крови составляет
1,95 ммоль/л.
У новорожденных содержание общих липидов — 1,7—
4,5 г/л. При этом 74% составляют нейтральные липиды,
25% — фосфолипиды и 1,3% — цереброзиды.
Более низкая концентрация общих липидов, фосфоли-
пидов, триглицеридов и более высокая — НЭЖК выявлена
у недоношенных детей. В первую неделю после рождения
отмечаются значительные колебания содержания липидов
в крови в течение суток: повышение в дневное время и
максимальное снижение к трем часам ночи У новорож-
денных процент насыщения жирных кислот и коэффици-
ент насыщенные/ненасыщенные жирные кислоты выше
(2,3), чем у детей более старших возрастов (1,6). Наряду с
увеличением пальмитиновой кислоты и снижением лино-
левой у новорожденных отмечено снижение прохождения
креатинина через мембраны эритроцитов. Наряду со сни-
жением линолевой кислоты в эритроцитарных липидах у
новорожденных отмечается более высокое содержание
арахидоновой и докозагексаеновой кислот, необходимых
для развивающегося мозга, однако наиболее интенсивный
прирост характерен для НЭЖК. Их концентрация после
рождения в течение нескольких часов повышается в 6—7
раз, достигая 2—2,5 ммоль/л, и составляет 10—15% от об-
щих липидов. Параллельно растет уровень свободного гли-
церина. Повышение НЭЖК является адекватной компен-
саторно-адаптационной реакцией.
В периоде новорожденности отмечается низкое содер-
жание триглицеридов (от 0,3 до 0,5 ммоль/л). У недоно-
шенных детей содержание триглицеридов на 33% ниже,
чем у доношенных. При поступлении пищи уровень тригли-
церидов быстро нарастает. Концентрация фосфолипидов
у доношенных новорожденных составляет в среднем 0,8
ммоль/л. С первого дня после рождения наблюдается повы-
шение в крови фосфолипидов и в ликворе — цереброзидов.
Содержание липопротеидов в крови новорожденных
ниже, чем у взрослых, но имеются фракции, которые у
взрослых отсутствуют.
У новорожденных отмечается высокая активность ли-
пидного обмена в связи с высокой потребностью энергии.
94
Водно-солевой обмен
Обмен воды и электролитов происходит между плодом
и материнским организмом с высокой скоростью и в обоих
направлениях, но ежедневно небольшая их часть задер-
живается в организме плода. Общее содержание воды у
эмбриона на 3-м мес. гестации составляет 96% его массы,
у 5-месячного плода — 87,8%, у новорожденного — около
80%. У недоношенных, родившихся с массой тела 1500 г,
общее содержание воды достигает 85% массы тела. Потери
массы тела новорожденных детей в первые дни после рож-
дения связывают с недостатком воды и катаболической
направленностью обмена.
Отличительной особенностью водно-солевого обмена
является то, что выделение воды через легкие значительно
большее, чем у взрослых. При повышении температуры
окружающей среды потери воды через легкие увеличива-
ются, но при относительной влажности воздуха 100% они
почти полностью блокируются.
Почечная экскреция воды и солей ограничена низкой
величиной гломерулярной фильтрации, составляющей у
новорожденных 1/3—1/4 почечной фильтрации взрослого.
В первые дни после рождения в моче обнаруживается отно-
сительно высокая активность АДГ при низкой осмолярной
концентрации мочи, что указывает на сниженную чувстви-
тельность к АДГ канальцевого эпителия.
Осмолярная концентрация мочи у новорожденных в пер-
вые сутки — 308±6,5 мосм/л, на вторые — 297±8,7 мосм/л,
на третьи — 209 мосм/л, т.е. она снижается параллельно
снижению массы тела.
У недоношенных, родившихся с массой тела менее
1500 г, выводится такое же количество мочи, как у доно-
шенных. Потребность в воде на 100 ккал основного обмена
соответствует 1500 мл/м2. В расчете на 1 кг массы — 120—
150 мл. Относительный объем внеклеточной жидкости с
возрастом уменьшается. У новорожденных он почти в 2
раза больше, чем у 14-летнего. Чем выше степень недоно-
шенности, тем больше объем внеклеточной жидкости. У
новорожденных детей не развито чувство жажды, этим
объясняется склонность к дегидратации.
Растущие ткани и формирующийся скелет ребенка ин-
тенсивно поглощают минеральные вещества. При этом
ионный состав плазмы крови и внеклеточной жидкости
остается постоянным (табл. 24).
95
Табл. 24. Содержание некоторых минеральных элементов в сыворотке или
плазме крови у детей (Ю. Е. Вельтишев и др., 1993)
Компонент Содержание в ммоль/л, мкмоль/л
Новорожденные 1 мес. — 1 год и старше
Натрий 135—155 ммоль/л 133—142 ммоль/л Калий 4,66—6,66 —”— 4,15—5,76 — ”— Хлор 96-107 -”- 96-107 Кальций общий 2,25—2,45 —2,5—2,87 —”— Кальций ионизированный 1,1—1,35—”— 1,1 — 1,35—”— Магний 0,66-0,95 0,78-0.99 -”- Фосфор неорганический 1,78 —”— 1,29—2,26 —”— Железо сывороточное 5,0—19,3 мкмоль/л 9,8—33,5 мкмоль/л Железосвязывающая способность 17,9—62,6 —”— 53,7—71.6 Трансферрин сыворотки 24,4—41,3 —24,4—41,3 Медь 1,9-10,5-”- 4,2-24,0-”- Церулоплазмин 3—17 мг% 8—67 мг% Цинк в плазме 11,3—22,3 мкмоль/л 9.9—19,6 мкмоль/л
Минимальная потребность в натрии составляет 3,5—
5 ммоль/сут или 1 ммоль/кг массы тела. Она обеспечивается
материнским молоком. Натрия хлорид у новорожденных
выводится медленно. Под влиянием введения гипертони-
ческого раствора натрия хлорида развивается осмотическая
гипертония, увеличивается объем плазмы, появляются оте-
ки. При снижении содержания натрия ниже 115 ммоль/л
наблюдается “водная интоксикация”.
Одним из факторов, обусловливающих повышенное
содержание калия в сыворотке новорожденных, является
низкая величина гломерулярной фильтрации.
Содержание аниона хлора мало изменяется.
Кальций в последние месяцы беременности задержи-
вается в организме плода по 100—150 мг/кг массы гела
плода. После рождения поступление кальция от матери
прекращается, что сопровождается снижением его общей
плазматической концентрации. Потребность в кальции у
здоровых доношенных детей составляет 70—75 мг/кг • сут,
у глубоконедоношенных —200—225 мг/кг • сут.
Во внутриутробном периоде плод ежедневно получает
3—4 мг магния. После рождения уровень магния в плазме
снижается параллельно снижению кальция. Потребность
в магнии составляет 11,5—14 мг/кг массы тела.
96
Фосфор во внутриутробном периоде активно поступает
к плоду. В первые 48 ч после рождения у большинства ново-
рожденных значительно повышено содержание фосфора
в крови, что способствует снижению кальция в результате
повышения влияния кальцитонина на подавление секре-
ции паратгормона. Потребность в фосфоре — 40 мг/кг • сут,
у недоношенных — 100—150 мг/кг-сут.
Железо сывороточное (транспортная форма) — это сое-
динение железа с трансферрином. Трансферрин не пере-
ходит от матери к плоду, в то же время его синтез у плода
ограничен, особенно у недоношенных детей. В тканях плода
накапливается железо в последнем триместре беремен-
ности. У новорожденных имеет место отрицательный ба-
ланс железа и других микроэлементов. Запасы железа в
организме новорожденных составляют 200—300 мг, 80%
из которых принадлежит железу гемоглобина, 8—10% —
миоглобину, около 1 % входит в состав тканевых цитохро-
мов и ферментов, остальное депонируется в печени, селе-
зенке, костном мозге. Недоношенные рождаются со зна-
чительным дефицитом железа, который проявляется ане-
мией с микроцитозом и полихромозией эритроцитов. Пот-
ребность — 0,010 г/сут.
Медь участвует в процессах стимуляции эритропоэза
и образовании гема. Белок плазмы крови, связывающий
медь, — церулоплазмин. В крови новорожденных содержа-
ние меди меньше, чем у их матерей, но на второй неделе
достигает уровня взрослых. У недоношенных активность
церулоплазмина ниже, чем у доношенных. Потребность в
меди — 0,0025 г/сут.
Цинк входит в состав ряда металлоферментов (около
40 ферментов содержат цинк). Специфический белок, свя-
зывающий цинк, — цинк-тионеин. При рождении концент-
рация цинка не отличается от его уровня у взрослых. Содер-
жание цинка у плода резко увеличивается в последние
2 мес. беременности. У недоношенных детей может выяв-
ляться дефицит цинка. Потребность в нем - 0,003 г/сут.
Кобальт накапливается в железистых органах, лимфа-
тических узлах. В крови человека кобальт находится, глав-
ным образом, в форме витамина В(2-
Марганец необходим для нормального роста ребенка.
Дефицит марганца может вести к нарушению синтеза гли-
козаминогликанов хрящевой ткани и соответственно к за-
держке роста. Особенности обмена марганца у новорож-
денных не изучены.
4 Неонатология
97
Йод в крови циркулирует в виде неорганического йода
и производных йодтирозина. Содержание Сюда отражает
количество циркулирующих гормонов щитовидной железы.
Количество йода резко повышается в период беременности.
Содержание и роль других микроэлементов у плода и
новорожденного изучены недостаточно.
Болезни обмена веществ
Болезни обмена веществ условно можно разделить на
три группы: наследственные, врожденные и синдромы на-
рушения обмена веществ, возникающие в период различ-
ных заболеваний.
Наследственные болезни обмена
диагностируются у новорожденных при остром их прояв-
лении после рождения. Однако чаще они протекают скрыто
и выявляются только при использовании скрининг-тестов.
Первые симптомы наследственных дефектов метабо-
лизма у новорожденного ребенка появляются обычно после
бессимптомного периода, продолжающегося от одного до
нескольких дней от рождения, и протекают под маской
заболеваний нервной, пищеварительной, дыхательной
систем или отдельных органов (печень, почки, сердце и
др.). Иногда болезнь выявляется сразу после рождения при
сформировавшихся соответствующих признаках во внут-
риутробном периоде.
В периоде новорожденности могут проявляться болезни
углеводного обмена (галактоземия, гликогенозы), болезни
аминокислот (болезнь “кленового сиропа”, гиперглици-
немия, глутаровая и пироглутаровая ацидемия), болезни
обмена органических кислот (изовалериановая ацидемия,
пропионовая ацидемия, метилмалоновая ацидемия), бо-
лезни обмена пирувата (дефицит пируваткарбоксилазы и
пируватдегидрогеназы), болезни нарушения синтеза моче-
вины (дефицит карбамилфосфатсинтетазы, орнитинтранс-
карбамилазы, аргининсукцинатсинтетазы, N-ацетилглю-
таматсинтетазы) и различные сочетанные нарушения об-
мена.
Диагностика. Большинство наследственных
болезней обмена может быть диагностировано пренаталь-
98
но, но если не удается установить диагноз до рождения,
проводится исследование пуповинной или венозной крови
новорожденного для определения ферментов и накопив-
шихся патологических метаболитов в крови и моче. Прово-
дить обследование больного необходимо в генетических
центрах.
Лечение. Важное значение имеет диета. При ряде
заболеваний необходимо исключить те вещества, которые
накапливаются в организме ребенка (ограничение лактозы
при галактоземии, белков или аминокислот и др.).
Токсические метаболиты должны быть удалены из орга-
низма с помощью гемодиализа или обменного перелива-
ния крови. В дальнейшем показано введение недостающих
ферментов или длительная диетотерапия.
Врожденные нарушения обмена
отмечаются у новорожденных, рожденных от матерей с
сахарным диабетом или другими болезнями обмена и
проявляются в первые часы или дни после рождения. На-
пример, у матерей с сахарным диабетом плод развивается
на фоне гипергликемии, вследствие этого у него форми-
руется гиперинсулинемия. После рождения в течение 1—2 ч
у новорожденного уровень сахара в крови падает, появля-
ется гипогликемия в связи с высокой концентрацией ин-
сулина и прекращением плацентарного поступления сахара.
Лечение должно предусматривать профилактику гипогли-
кемии.
Синдромы нарушения обмена веществ,
возникающие при различных заболева-
ниях выявляются чаще при биохимических исследова-
ниях. Отмечается нарушение содержания белка и белковых
фракций, которое имеет место практически при всех забо-
леваниях.
Гипогликемия может быть у новорожденных также при
поражениях мозга, надпочечников, при синдроме дыха-
тельных расстройств. Нарушения других видов обмена на-
блюдаются при недостаточном поступлении в организм
новорожденного того или другого вещества или избытка
его в результате недостаточного выведения и использова-
ния.
Коррекция этих нарушений проводится в процессе ле-
чения основного заболевания.
99
Задержка внутриутробного развития
Задержка внутриутробного развития
(3 В У Р), пренатальная гипотрофия диагностируются у
детей, имеющих недостаточную массу тела при рождении
по отношению к их гестационному возрасту. Согласно оп-
ределению ВОЗ, дети, родившиеся с массой тела менее
2500 г, обозначаются как “малые для срока”. Среди детей с
малой массой при рождении выделяют 3 группы: I) недо-
ношенные с малой массой тела, соответствующей их геста-
ционному возрасту; 2) недоношенные с массой тела мень-
шей, чем долженствующая по сроку беременности; 3) до-
ношенные (родившиеся после окончания 38-й недели бе-
ременности) или переношенные (родившиеся на 42-й неделе
и позже), имеющие массу тела ниже 10-го центиля для
данного срока гестационного возраста. Скорость внутриут-
робного развития плода I группы нормальная, а II и III
групп — замедленная.
Этиология. ЗВУР плода может быть связана с
заболеваниями матери, длительным токсикозом беремен-
ных, профессиональными вредностями (работа в горячем
цехе, вибрация, ультразвук и др.), дефектами ее питания
(резкий дефицит белков, витаминов и др.), вредными при-
вычками (курение, употребление алкоголя, наркотиков);
недостаточностью плаценты (малая масса плаценты — ме-
нее 8% массы тела новорожденного, инфаркты, кальци-
ноз, фиброз, плацентит), единственной пупочной арте-
рией; многоплодной беременностью; болезнями плода;
проживанием в высокогорной местности, подростковым
возрастом; проникающей радиацией. У многих детей выя-
вить причину ЗВУР не удается.
Патогенез. ЗВУР могут возникнуть на разных
сроках гестации. Установлено, что если у ребенка, родив-
шегося в срок, имеется лишь малая масса при рождении,
то фактор, замедлявший темп его внутриутробного разви-
тия, действовал в последние 2—3 мес. беременности — гипо-
трофический вариант ЗВУР. Но если же у него одновре-
менно отмечается дефицит массы и длины, то неблагопри-
ятные условия для плода возникли в конце I - начале II
триместра беременности — гипопластическим вариант
ЗВУР. Имеет место и диспластический вариант, который
сопровождается формированием пороков развития (стигм
дисэмбриогенеза, нарушение пропорций тела). Этот вари-
100
ант бывает при заболеваниях плода. Действие большинства
повреждающих факторов способствует развитию гипоксии,
поэтому у новорожденных со ЗВУР обнаруживают разной
степени выраженности гипоксию, ацидоз.
Для плодов со ЗВУР даже нормальное течение родов
может быть травматичным, у них часто развивается асфик-
сия, родовая травма головного и спинного мозга. В связи с
внутриутробной хронической гипоксией у новорожденных
может быть полицитемический синдром, гипокалиемия,
гипокальциемия, гипомагниемия, гипербилирубинемия,
термолабильность со склонностью к гипотермии, гемор-
рагические расстройства, наслоение вторичной инфекции.
Клиническая картина. По клинико-
антропометрическим параметрам ЗВУР делится на два ва-
рианта. К первому варианту относятся дети с
дефицитом массы, сочетающимся с отставанием длины
тела и окружности головы. По внешнему виду эти дети
напоминают недоношенных У них отмечается низкий темп
развития со второго триместра беременности. Второй
вариант пренатальной гипотрофии характеризуется
дефицитом массы, адлина тела и окружность головы оста-
ются в пределах нормы или отстают незначительно от дол-
женствующих. Они производят впечатление длинных худых
с большой головой.
Принято разделение ЗВУР на три степени:
/ степень — легкая, характеризуется снижением массы
новорожденного на 10—20% по сравнению с массой здоро-
вого ребенка того же гестационного возраста. Отмечается
умеренное уменьшение подкожно-жирового слоя, пониже-
ние тургора тканей, тонуса мышц.
П степень — ставится при отставании в массе до 30%.
Такие дети отстают и в длине на 1 — 1,5 см по сравнению
со здоровыми новорожденными. Подкожно-жировой слой
резко истончен, эластичность кожи снижена. Кожные по-
кровы бледные, сухие, шелушащиеся.
III степень — тяжелая форма. Дефицит массы составляет
более 30%, имеет место дефицит длины тела на 2—4 см по
сравнению со здоровыми новорожденными. Подкожно-жи
ровая клетчатка отсутствует, кожа дряблая, шелушащаяся,
с трещинами в области стоп, паховых складок, нижней
части живота. У детей со ЗВУР сразу после рождения отме-
чается вялость, снижение сосательного рефлекса, измене-
ние тонуса мышц (гипотония), часто снижены или отсут-
101
ствуют рефлексы новорожденного, нарушен сон. При ис-
следовании выявляется метаболический ацидоз. Дыхание
поверхностное, аритмичное, тоны сердца приглушены,
может быть брадикардия. Часто имеют место срыгивание
и рвота. Отмечаются большое послеродовое падение массы,
плохое заживление пупочной ранки, задерживается отпа-
дение пупочного остатка. Эти дети восприимчивы к раз-
личным инфекционным заболеваниям. Желтуха у них появ-
ляется ко 2—3-му дню после рождения и длительно держится
из-за снижения конъюгирующей функции печени. Меко-
ниальный характер стула задерживается до 4—5-го дня.
Клинические проявления алкогольного синдрома пло-
да — задержка физического и умственного развития в соче-
тании с черепно-лицевыми уродствами. Возможны анома-
лии конечностей, внутренних органов, наружных половых
органов и др. Наиболее типичны нарушения строения лице-
вой части черепа — микрофтальмия, удлинение лица, низ-
кий лоб, недоразвитие подбородка, маленький седловид-
ного типа нос, дисплазия ушных раковин, птоз, большой
рот с тонкими губами, выпуклая верхняя губа с узкой
красной каймой (рот рыбы), косоглазие, укорочение дли-
ны глазных щелей, уплощение затылка, микроцефалия
или гидроцефалия. В результате внезапного лишения ново-
рожденных алкоголя и наркотиков появляются признаки
абстиненции. В течение первых 6—12—24 ч у них учащается
дыхание, часты зевание, чиханье, появляются пронзи-
тельный крик, тремор, клонические судороги, иногда раз-
вивается опистотонус, нередко с временной остановкой
дыхания, рвотой, диареей, субфебрильная или фебрильная
температура тела, внезапная смерть, но могут быть и дли-
тельные проявления (до нескольких недель) с постепен-
ным улучшением состояния. При вскрытии выявляются
тяжелые органические поражения головного мозга.
Клинические проявления радиационного синдрома не
имеют специфической картины. Часто отмечается микро-
цефалия, в дальнейшем разной степени выраженности
дефекты психомоторного развития. Повышенная частота
комплекса аномалий в клетках периферической крови.
Синдром профессиональной вредности также не имеет
характерной клинической картины, но чаше проявляется
выраженной транзиторной желтухой, склонностью ребенка
к повышенной кровоточивости, инфекционным заболева-
ниям, функциональным нарушениям печени и мозга.
102
Табачный синдром проявляется повышенной частотой
выкидышей, гестозов, кровотечений в родах, гипоксией
и гиповитаминозами плода, накоплением в крови плода
карбоксигемоглобина, никотина, гиоционата и других,
рождением ребенка в асфиксии. В дальнейшем — задержка
психомоторного развития, синдром внезапной смерти.
Диагностика. Проводится по массоростовому
индексу (индекс Пондераля). Необходимо цифру массы
тела новорожденного в граммах разделить на цифру его
длины в сантиметрах. При получении цифры ниже 60
можно думать о пренатальной гипотрофии или дефиците
массы тела 10%, когда масса тела при рождении менее
2800 г. Длина тела и окружность головы соответствуют или
несколько ниже нормы. Имеет значение анамнез, данные
осмотра ребенка.
Лечение. Необходимо правильно организовать
вскармливание и уход за новорожденным. При отсутствии
сосательного рефлекса — кормить через зонд материнским
грудным молоком 7—8 раз в сутки, при улучшении сос-
тояния и аппетита — прикладывать к груди 8—10 раз в
сутки. Расчет потребности проводить так же, как у недо-
ношенного ребенка (см. гл. “Вскармливание”). Дети со ЗВУР
нуждаются в постоянном согревании, тщательном уходе
за пупочной ранкой и кожей. В комплекс лечения должны
быть включены витамины'. С — по 100 мг в день, внутрь;
В\ — по 10—15 мг внутрь; витамин В^ — по 15—20 мг внут-
римышечно через день, чередуя с витамином Вц — по 50 мкг;
витамин £ — по 20 мг/кг. Применяется апилак (маточное
пчелиное молочко) в свечах по 0,0025 г 2-3 раза в сутки.
Проводится контроль и коррекция электролитных нару-
шений.
При наличии синдрома отмены назначается фенобар-
битал — 6, затем 8 мг/кгсут; седуксен — 0,1—0,2 мг/кг
каждые 12 ч внутривенно. При улучшении состояния дозы
препаратов уменьшаются. Необходимо наблюдение за ново-
рожденным после отмены медикаментозного лечения, так
как наблюдаются рецидивы симптоматики синдрома отме-
ны.
Профилактика. Необходимо устранять все
факторы, способные вызвать ЗВУР; рекомендовать моло-
дым супругам посещать школы будущих отцов и матерей;
организовать перестройку всего уклада жизни семьи с по-
стоянным акцентом на интересы будущего ребенка, обес-
103
печить положительный психоэмоциональный тонус бере-
менной женщины, организовать правильное ее питание.
Рахит
Рахит — заболевание, в основе которого лежит нару-
шение фосфорно-кальциевого обмена и процессов окосте-
нения в результате недостатка витамина D.
Этиология. Дефицит витаминов группы D в
организме плода и новорожденного появляется при недос-
таточном содержании этого витамина или его метаболитов
в крови матери вследствие ограниченного поступления с
пищей, образования в коже или при много плодной бере-
менности, а также при гестозах, заболеваниях печени,
почек, плаценты, когда нарушается его метаболизм. У но-
ворожденных детей развитию рахита способствует дефицит
ионизированного кальция, который наблюдается у всех
детей после рождения, но особенно выражен у недоно-
шенных, родившихся с малым запасом кальция, а также
при назначении ребенку противосудорожных средств, кор-
тикостероидов. Может быть и АТФ-дефицитный рахит,
обусловленный энергетическим истощением клеток и не-
достатком лимонной кислоты. Развитию рахита способ-
ствует ацидоз, возникающий при различных заболеваниях
новорожденных, а также заболевания паращитовидных,
щитовидной, поджелудочной, надпочечниковых желез,
гормоны которых участвуют в регуляции фосфорно-каль-
циевого обмена. Предрасполагает к рахиту недостаток каль-
ция, фосфора, цинка, магния, ряда микроэлементов, бел-
ка или отдельных аминокислот в периоды внутриутробного
и неонатального развития.
Патогенез. Всосавшись в кишечнике, витамин D
поступает в печень, где под влиянием 25-гидроксилазы
образуется 25-гидрокальциферол, затем в процессе гидро-
ксилирования в почке образуется 1,25-дигидрохолекаль-
циферол, антирахитическая активность которого в 8—10
раз выше, чем у исходных форм. Метаболиты витамина D
стимулируют всасывание кальция и фосфора в кишечнике
и образование кальцийсвязывающих белков, обеспечиваю-
щих транспорт кальция к тканям. При нормальных условиях
развития плода содержание активных метаболитов вита-
мина D, в частности 25-гидроксихолекальциферола, в
104
крови значительно увеличивается в последние недели гес-
тации. У недоношенных новорожденных его уровень оста-
ется низким и падает после рождения. Это свидетельствует
о наличии у них недостаточности ферментных систем пе-
чени, обеспечивающих процесс 25-гидроксилирования
витамина D. Поэтому недоношенные дети чаще подвер-
жены заболеванию рахитом. Гипокальциемия — первое
звено в развитии рахита. Она стимулирует деятельность
паращитовидных желез и гиперпродукцию паратгормона
(ПТГ), действие которого направлено на поддержание
гомеостаза кальция. Паратиреоидный гормон мобилизует
выведение неорганического кальция из костей. Продукция
тиреокальцитонина — гормона щитовидной железы, обла-
дающего гипокальциемическим действием, при этом по-
давляется. Местом приложения ПТГ являются также желу-
док, кишечник, почки. В тонком кишечнике нарушается
всасывание солей фосфора и кальция, снижается реабсорб-
ция фосфатов и аминокислот в почечных канальцах. Вслед-
ствие этого развиваются гипофосфатемия и гипопротеине-
мия, снижается щелочной резерв крови и возникает аци-
доз, который еще более усиливается в результате умень-
шения образования цитратов, обусловленных дефицитом
витамина D.
Гипофосфатемия, как компенсаторная реакция, при-
водит к отщеплению фосфора от органических соедине-
ний, находящихся в оболочках нервных стволов и клеток,
а также в мышцах. Демиелинизация обусловливает преоб-
ладание процессов возбуждения, сменяющихся торможе-
нием. В мышечной ткани нарушается энергетический обмен
и снижается мышечный тонус.
Функциональные изменения наблюдаются практи-
чески во всех органах и системах, особенно в период раз-
гара болезни.
На фоне активного рахитического процесса у детей
выявляется полигиповитаминоз (дефицит витамина С,
группы В), нарушается обмен белков с изменением коли-
чественного состава аминокислот в крови, липо- и глико-
протеидов, снижением уровня альбуминов, увеличением
аг, а2-, у-глобулиновых фракций, изменяется углеводный
и липидный обмен, уменьшается в крови содержание цит-
рата в связи с нарушением его образования из пировино-
градной кислоты в цикле трикарбоновых кислот.
105
Морфологические изменения костной ткани при рахи-
те заключаются в нарушении энхондрального окостенения,
разрастании остеоидной ткани, недостаточной минерали-
зации растущей и размягчении предобразованнои кости. С
аномальным накоплением в разных участках костной ткани
остеокластов связывают повышение в сыворотке крови
активности продуцируемого ими фермента щелочной фос-
фатазы.
Клиническая картина. Клиническая картина
рахита у новорожденных детей характеризуется измене-
ниями со стороны нервной системы. Дети становятся пуг-
ливыми, беспокойными, вздрагивают во сне. Ребенок устаег
при кормлении, и у некоторых отмечается потливость. Эти
проявления соответствуют начальному периоду.
В периоде разгара выявляются изменения со
стороны костей, или ребенок имеет их при рождении. Рахи-
тический процесс поражает все части скелета, но больше
выражен в костях черепа. Они становятся мягкими (кранио-
табес). При тяжелых формах болезни размягчение распро-
страняется на все кости и даже на основание черепа. Отме-
чаются мягкость и податливость краев родничков и швов,
иногда западает переносица, мягкость костей черепа может
способствова гь развитию различных деформаций. Для рахи-
та характерны изменения со стороны мышечно-связочного
аппарата — вялость и дряблость мышц, особенно.при недо-
статке фосфора. Может быть увеличение печени и других
внутренних органов. Довольно быстро развивается анемия.
Рахит может быть врожденным заболеванием. Это под-
тверждается наблюдениями периода Отечественной войны.
Во время обороны Ленинграда у новорожденных, матери
которых в течение беременности находились в условиях
количественного и качественного неполноценного пита-
ния, были явные симптомы рахита. Возможен врожденный
рахит у новорожденных при длительных и хронических
заболеваниях, при нарушениях минерального обмена
вследствие какого-либо заболевания, дисфункции эндо-
кринных органов; дефиците витамина D в материнском
организме. Если был недостаток витамина D в организме
матери в последний период беременности, то ребенок за-
болевает рахитом сразу после рождения.
Клинические проявления врожденного рахита довольно
характерны. При рождении ребенка могут быть обширные
очаги остеомаляции костей черепа, увеличение размеров
106
большого родничка, открытый малый родничок, расхож-
дение основных костных швов черепа, наличие “четок”,
мягкость и податливость костей грудной клетки при их
пальпации. Неспецифические проявления гипокальцие-
мии: тремор, тахикардия. Гипофосфатемия может прояв-
ляться нарушением нервно-мышечной возбудимости, ги-
потонией мышц.
При рахите недоношенных не наблюдаются нервно-
вегетативные симптомы, он начинается сразу же с кранио-
табеса. Необходимо учитывать физиологическую мягкость
костей у недоношенных (псевдокраниотабес). Чаще псевдо-
краниотабес диагностируется по мягкости теменных костей
по обеим сторонам от сагиттального шва. В периоде ново-
рожденное™ у недоношенных появляются рахитические
четки. Изменения со стороны других костей выявляются
позже, если не проводится лечение начальных проявлений
рахита. Выявить вариант рахита у новорожденных детей
по клиническим признакам трудно, так как у них имеет
место недостаток кальция и фосфора, что соответствует
гипофосфат- и гипокальциемическому варианту.
Период реконвалесценции характеризуется
обратным развитием признаков рахита.
Классификация рахита у новорожденных такая же, как
и у более старших детей (табл. 25).
У новорожденных наблюдается начальный период и
период разгара болезни. Течение, как правило, острое.
Диагностика. Основана на клинических прояв-
лениях болезни. Имеет значение определение содержания
Табл. 25. Классификация рахита
Время появления Патогенетичес- кий вариант Период болезни Форма болез- ни или сте- пень тяжести Течение
Гипокаль- Начальный 1 легкая Острое
Врожден- циемический
ный Гипофосфа- Разгара II средней Подострое
темический Реконва- тяжести Рецидиви-
Приобре- тенный Гипофосфат- лесненции рующее
и гипокаль- Остаточных 111 тяжелая Прогресси-
циемический явлений руюшее
107
в крови витамина D и его продуктов обмена, а также сни-
жение содержания кальция, фосфора, лимонной кислоты,
повышение щелочной фосфатазы. Имеет диагностическое
значение определение остеопороза (рентгенологически).
Лечение. Терапия рахита проводится витамином D.
Он может употребляться кормящей женщиной в виде пи-
щевых продуктов, богатых витамином D. Новорожденному
назначаются небольшие дозы (1000 МЕ/сут.).
Необходимо достаточное пребывание ребенка на све-
жем воздухе с целью солнечного облучения лица, для соз-
дания условий синтеза собственного витамина D в коже.
Наряду с витамином Д рекомендуются и другие витамины'.
С, В^, В2, В\2, А. Назначается цитратная смесь: Acidi citrici
2,1; Natrii citrici 3,5; Aqua destillatae 100,0 (по 1 чайной
ложке 2—3 раза в день), 1% раствор магния сульфата из
расчета 10 мг магния на 1 кг массы в сутки — 15 инъекций;
калия оротат — 10 мг/кг-сут за 1 ч до кормления; АТФ по
0,3—0,5 мл внутримышечно.
Потребность в кальции у здоровых доношенных детей
обеспечивается введением 1,5 чайной ложки 10% раствора
кальция глюконата на 1 кг массы тела в сутки. При внутри-
венном вливании 10% раствора кальция глюконата его
необходимо 0,5 ммоль/кгсут. Для удовлетворения потреб-
ности в фосфоре назначается 2% раствор фосфадена по
0,3 мл 2—3 раза в сутки.
Профилактика. Профилактика рахита у ново-
рожденных должна начинаться до рождения ребенка. Бере-
менной женщине необходимо бывать на свежем воздухе
для обеспечения возможности синтеза витамина D в коже.
При отсутствии этой возможности проводят курсы УФО,
а также назначают витамин D по 500 МЕ/сут, а при недо-
статочном содержании витамина D в крови — по 1000—
1500 МЕ/сут. Важно полноценное питание беременной
женщины. Доза витамина Ддля кормящих матерей с первых
дней после родов до дачи витамина ребенку определяется
в пределах 500—1200 ME в день. Профилактика рахита вита-
мином D у новорожденных начинается с 3—4-недельного
возраста для доношенных и с 3-недельного возраста для
недоношенных детей.
108
Глава
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ
Анатомо-физиологические особенности
Кроветворение — процесс возникновения и
созревания форменных элементов крови. На протяжении
внутриутробного развития происходит последовательная
смена кроветворных органов. В табл. 26 представлена лока-
лизация кроветворения в соответствии с гестационным
возрастом в неделях.
Костный мозг. В костном мозге гемопоэтические очаги
появляются раньше в диафизах бедренных и плечевых
костей, в плоских костях костный мозг образуется позже.
Масса костного мозга по отношению к массе тела у
новорожденного в 1,5—3 раза больше, чем у взрослых. Мас-
са крови составляет в среднем 15% от массы тела (у взрос-
лых — 6—8%). Относительная плотность крови у новорожден-
ных — 1070 г/л (у взрослых — 1050—1060). Вязкость крови у
новорожденных выше, чем у взрослых (0,01—0,015 Н • с/м-2),
что в 10—15 раз выше вязкости воды. Кровь и костный
мозг новорожденных см. рис. 5, 6 на цв. вкл.
Табл. 26. Развитие гемопоэтической системы человека (Н. С. Кисляк,
Р. В. Ленская, 1978)
Локализация кроветворения Период эмбриогенеза, нед.
Желточный мешок 3-4
Начало кроветворения в печени Появление больших лимфоцитов 5-6
в тимусе 9-10
Начало гемопоэза в селезенке Появление гемопоэтических очагов конец 12-й
в костном мозге 13-14
Лимфопоэз в лимфоузлах Появление циркулирующих малых 16-17
лимфоцитов 17
Начало лимфопоэза в селезенке 20
109
Эритроциты. Эритроциты плода примерно вдвое круп-
нее, чем эритроциты взрослых, они содержат большее коли-
чество гемоглобина. На ранних сроках гестации у недоношен-
ных детей определяются ядросодержащие эритроциты. К
моменту рождения содержание ядросодержащих эритро-
цитов составляет 0,1% от общего числа эритроцитов. В пер-
вый час после рождения количество эритроцитов в сред-
нем — 5,14 • 1012/л. В течение первого дня оно еще несколько
возрастает, затем уменьшается в связи с их разрушением.
Максимальная скорость разрушения эритроцитов прихо-
дится на 2—3-й день после рождения. Одновременно проис-
ходит образование новых эритроцитов. Разрушение эритро-
цитов и образование новых необходимо для смены гемогло-
бина фетального (HbF) на гемоглобин (НЬА) взрослого.
Разрушение эритроцитов у многих новорожденных со-
провождается физиологической желтухой.
Осмотическая резистентность эритроцитов — 0,48—0,52%
натрия хлорида — верхняя граница резистентности, ниж-
няя граница — 0,24—0,30% натрия хлорида. В крови ново-
рожденных имеются эритроциты как с повышенной, так
и с пониженной осмотической стойкостью. Резистентность
эритроцитов у недоношенных детей такая же, как у доно-
шенных.
Скорость оседания эритроцитов при определении в ап-
парате Панченкова составляет 3 мм/ч, у недоношенных —
0—1 мм/ч.
Объем эритроцитов у детей, приходящийся на единицу
массы тела, намного больше (80 мл/кг), чем у взрослых
(30 мл/кг).
У детей при рождении примерно 8% эритроцитов име-
ют куполообразную, сфероцитарную, эхиноцитарную (с
образованием шипов) форму. К концу первой недели коли-
чество таких эритроцитов снижается. Средняя продолжи-
тельность жизни эритроцитов в периоде новорожденности
малая. У детей на 2—3-й день после рождения она составляет
12 дней, к 10-му дню увеличивается почти в 3 раза (у
детей старше 1 года — около 120 дней). В первые дни после
рождения относительно велико содержание ретикулоцитов
(4,5% ко 2-му дню уменьшается до 3,6, к 8-му — до 0,6%).
У недоношенных массой 1200 г ретикулоциты на 1—3-й
день после рождения составляют 8,4%, на 4—7-й день —
3,9%, а с массой при рождении 1200—1500 г соответственно
2,7; 1,2%, но вариационные границы у них очень большие.
110
Группа крови. Эритроциты обладают антигенными
свойствами, обусловливающими групповую принадлеж-
ность крови. В них существуют два рода антигенов (агглю-
тиногенов) — А и В. В сыворотке содержатся два вида
агглютининов а и р. В зависимости от содержания в эрит-
роцитах антигенов различают 4 группы крови: 0(1), А(П),
В(Ш), AB(IV). В эритроцитах могут быть и другие антигены.
Для педиатрической практики большое значение имеют
М, N и резус-агглютиногены.
Агглютиногены А и В формируются в эритроцитах ко
2—3-му мес. гестации. Однако способность эритроцитов к
агглютинации при взаимодействии агглютиногенов и
агглютининов у новорожденных приблизительно в 5 раз
меньше, чем у взрослых. Агглютиногены М и N обнару-
живаются в эритроцитах плода к концу 3-го мес. внутриут-
робного развития и к 5-му мес. формируются окончательно.
Агглютиногены системы резус определяются у плода 2—
2^ мес.
Агглютинины аир образуются относительно поздно,
у 40-50% детей только через 2-3 мес. после рождения. Титр
агглютининов очень низкий.
Групповые свойства крови определяются генами, один
из которых получен от матери, другой от отца. Признаки
групп крови системы АВО передаются тремя генами. Два
из них А и В — доминантные, третий — ноль — рецессивный.
В фенотипе группы крови А и В определяются наличием
хотя бы одного гена А и В. Так, группу крови А имеют
дети с генотипами АА и АО. Группа крови бывает нулевой
только при отсутствии генов А и В (генотип 00). Генотипы,
определяющие группу крови А — АА или АО; группу В - ВВ
или ВО; группу АВ — АВ. В эритроцитах детей не может
быть агглютиногенов, которых нет в эритроцитах родителей.
Наличие или отсутствие в эритроцитах резус-фактора
(агглютиногена Rh) также определяется генотипом чело-
века. Существует несколько разновидностей агглютиноге-
нов Rh, обладающих разной способностью вызывать об-
разование антирезус-агглютининов у резус-отрицательных
людей. Эритроциты резус-отрицательных людей содержат
агглютиногены rh, обладающие слабыми иммунными
свойствами. Гены, обеспечивающие образование агглюти-
ногенов Rh, являются доминантными, a rh — рецессив-
ными. Если один из родителей резус-положителен, а другой
резус-отрицателен, в 30% случаев рождаются резус-отри-
цательные дети.
ill
В эритроцитах эмбриона содержится эмбриональный
гемоглобин (НЬЕ), к 3-му мес. гестации он замещается
фетальным (HbF). С 10-й недели гестации в крови плода
появляется гемоглобин, свойственный взрослым (НЬА),
но количество его до 8 мес. не превышает 10%. У доно-
шенных новорожденных HbF — 70%, остальное количество
представлено НЬА. В конце второй недели НЬА составляет
50%, а к концу периода новорожденности почти весь гемо-
глобин представлен НЬА. В течение первого дня после рож-
дения у новорожденного в среднем 214 г/л гемоглобина.
Со 2-го дня количество НЬ начинает снижаться и к 9—15-му
дню составляет 190, а в возрасте 1 мес. — 145 г/л. У недоно-
шенных при рождении гемоглобин — 148—240 г/л. Цвет-
ной показатель 0,9—1,3, что указывает на гиперхромию
эритроцитов.
Лейкоциты. На последней неделе гестации в крови пло-
да содержится в среднем 9,5-109/л лейкоцитов. У новорож-
денных отмечается физиологический лейкоцитоз. Макси-
мальное количество лейкоцитов наблюдается в течение
первого дня после рождения (10—30- 109/л), нейтрофилы
составляют 68%, лимфоциты — 25%. К 5—6-му дню коли-
чество лимфоцитов и нейтрофилов становится одинаковым
(первый перекрест), затем начинают преобладать лимфо-
циты.
У недоношенных детей количество лейкоцитов меня-
ется в очень больших пределах, но среднее содержание их
меньше, чем у доношенных. Для лейкоцитов новорожден-
ных характерна высокая осмотическая устойчивость. Дви-
гательная и фагоцитарная активность лейкоцитов у ново-
рожденных ниже, чем у старших детей.
Лимфоциты. В конце внутриутробного развития и после
рождения дифференцируются Т- и В-лимфоциты. Доля Т-
лимфоцитов у ребенка сразу после рождения меньше, чем
у взрослых (35—56%). Однако у новорожденного вследствие
физиологического лейкоцитоза абсолютное количество Т-
лимфоцитов в крови больше, чем у взрослых.
Тромбоциты. В первые часы после рождения количество
тромбоцитов в крови — 140—400 109/л (в среднем 220-109/л).
К 7—9-му дню после рождения содержание тромбоцитов
снижается до 164—178-109/л, а к концу 2-й недели вновь
возрастает до первоначальной величины. В дальнейшем ко-
личество тромбоцитов изменяется незначительно. У недо-
ношенных детей большая вариабельность числа тромбо-
112
цитов в периферическом крови и более низкое их содер-
жание (от 100-109/л до 250-280-109/л). Длительность жизни
тромбоцитов у новорожденных в среднем — 6,1 дня.
При повреждении кровеносных сосудов происходит
агрегация тромбоцитов. У новорожденных детей она выра-
жена слабее, чем у взрослых; для завершения процесса
агрегации требуется больше времени. У здоровых недоно-
шенных детей агрегационная активность тромбоцитов та-
кая же, как у доношенных. Выделение тромбоцитами кро-
вяного фактора 3 и серотонина у новорожденных слабее,
чем у взрослых.
Гематокритное число (отношение объема форменных
элементов к объему плазмы крови) в 2мес. внутриут-
робного развития составляет 32—36%, у плодов 8 мес. —
40—45%, после рождения увеличивается (табл. 27).
Высокое гематокритное число обусловлено высоким
содержанием эритроцитов и большим средним объемом
отдельных эритроцитов. На первом месяце после рождения
отмечается физиологическое снижение эритропоэза.
Состав пуповинной крови полностью отражает состоя-
ние гемопоэза к концу гестационного периода (табл. 28—33).
Табл. 27. Гематокритная величина и эритрометрическне показатели
(И. Н. Усов, 1994)
Возраст Гемато- крит, л/л Средний диаметр эритро- цита, мкм Средний объем эритро- цита. фл Средняя толщина эритро- цита, мкм Среднее со- держание ге- моглобина в одном эрит- роците, пг
Новорож- денный 0,57 8,12 106 2,0 36
1-й день 0,56 7,92 106 2,0 36
2 и день 0,55 8,1 105 2,3 35
3-й день 0,55 8,08 103 2,3 35
4-й день 0,55 8,2 103 2,3 35
5-и день 0,53 8,2 103 2,3 35
6-и день 0.52 8,16 103 2,3 35
7-и день 0.50 8,14 98 2.3 35
2-я неделя 0.47 8,14 90 2,3 34
1-й мес. 0.45 7.83 90 2.3 33
113
Табл. 28. Нормальные гематологические показатели пуповинной крови
доношенных детей (Н. А. Торубарова, И. В. Кошель, Г. В. Яцык, 1993)
Показатели Величины
Концентрация гемоглобина 140—200 г/л
Число эритроцитов 4.2—5,8-1012/л
Гематокрит 43-63%
Средний диаметр эритроцитов 8—8.3 мкм
Средний корпускулярный объем 100—120 мкм3
Средний корпускулярный гемоглобин 32-40 ПГ
Средняя корпускулярная концентрация
гемоглобина 30-34%
Ретикулоциты 3- 7%
Нормобласты 0.2-0,6- 109/л
Лейкоциты 10-30-109/л
Гранулоциты 40-80%
Лимфоциты 20-40%
Моноциты 3-10%
Тромбоциты 150-300-109/л
Табл. 29. Гематологические показатели в течение первых двух недеть жизни
(Н. А. Торубарова, И. В. Кошель, Г. В. Яцык, 1993)
Показатель Пуповин- ная кровь 1 -й день 7- день 14-й день
Гемоглобин, г/л 167 182 170 167
Гематокрит 0,52 0,58 0,54 0,52
Число эритроцитов, -1012/л 5,3 5,8 5,2 5,1
Средний корпускулярный объем, мкм3 108 108 99 96
Ретикулоциты, %, 3-7 3-7 0-1 0-1
Нормобласты, -109/л 0,5 0,2 0 0
Число тромбоцитов, • 109/л 290 200 250 250
114
Табл. 30. Состав периферической крови недоношенных детей (Л. К. Божков, 1983)
Масса при рождении, г Фракция День Неделя
1-3-й 4-7-й 2-я 4-я 6-я 8-я
Менее 1200 Гемоглобин, г/л 156 164 155 113 85 78 Ретикулоциты, %<> 8,4 3,9 1,9 4,1 5,4 6,1 Тромбоциты, 109/л 148±61 163±69 162 158 210 212 Лейкоциты, 109/л 14,8±10,2 12,2±7 15,8 13,2 10,8 9,9 Юные, % 2 3,9 5,3 3,6 2,6 2 Палочкоядерныс, % 10,7 9,7 8,0 5,9 5,8 4,4 Сегментоядерные, % 46 32 41 28 23 23 Эозинофилы, % 0,4 6,2 1,0 3,7 2,0 3,8 Лимфоциты, % 32 43 39 55 61 65 Моноциты, % 5 7 5 4 6 3 Гемоглобин, г/л 202 180 171 120 91 83 и менее 1500 Ретикулоциты, %() 2,7 1,2 0,9 1,0 2,2 2,7 Тромбоциты, 109/л 151±35 134±49 153 189 212 244 Лейкоциты, 109/л 10,8±4 8,9+2,9 14,3 11 10,5 9,1 Юные, % 5,1 2,4 2,7 1,8 1,7 1,6 Палочкоядерные, % 11,9 10,5 5,9 3,0 1,4 2,1 Сегментоядерные, % 47 31 33 26 20 25 Эозинофилы, % 1,3 2,2 2,5 5,1 2,6 2,3 Лимфоциты, % 34 48 52 59 69 64 Моноциты, % 3 6 3 4 5 5
Табл. 31. Лейкоцитограмма новорожденных первых двух недель жизни, кл -109/л (Н. А. Торубарова, И. В. Кошель,
Г. В. Яцык, 1993)
Возраст Лейкоциты Нейтрофилы Эозинофилы Базофилы Лимфоциты Моноциты
Абс % Сегменто- ядерные Палочко- ядерные Абс. % Абс. % Абс. % Абс. %
Абс % Абс. %
При рож- дении 18 (9-30) - 11 (6-26) 61 1,4 9 0.4 (0,2-0,8) 2,2 0,1 0,6 5,5 (2-11) 30 1,0 (0,4 3,1) 5
7-й день 12,2 (5-20) - 4,7 39 0,8 6 0,5 (0,07-0,1) 0,05 0,05 0,5 5,0 (2-17) 41 U (0,3-2,7) 9,1
14-й день 11,4 (5-20) - 3,9 34 0.8 5,5 0,35 3,1 0,05 0,4 5,5 (2-17) 48 1 (0,2-2,4) 8,8
Табл. 32. Миелограмма новорожденных доношенных (Н. А. Торубарова,
И. В. Кошель, Г. В. Яцык, 1993)
Клетки При рождении 1 мес.
Промиелоциты 0,79±91 0,76±0,65
Миелоциты 0,39±2,9 2.5±1,48
Метамиелоциты 19,37±4,89 11,34±3.59
Палочкоядерные 28,89±7,56 14,9О±4,63
Сегментоядерные: нейтрофилы 7,57±4,64 3,64±2.97
эозинофилы 2.70±1,27 2,61 ±1.40
базофилы 0,12±0,20 0,07±0,16
Лимфоциты 14,42±5,54- 47,05±9.24
Моноциты 0,88±0,85 1,01±0,89
Плазматические клетки 0,00±0,02 0,02±0,06
Ретикулярные клетки - -
Проэритробласты О,О2±О,О6 0.10±0,14
Эритробласты: базофильные 0,24+0,25 0,34±0,33
полихроматофильные 13,06± 1.78 6,90±4,45
ортохромные 0,09±0,73 0,54±1,88
Мегакариоциты 0,06±0,15 0,05±0,09
Переходные клетки (промиелоциты) 1,18±1.13 1,95±0,91
Разрушенные клетки 5,79±2,78 5,50+2.46
Соотношение гранулоцитарного и эритроидного ростков 4,4:1 4,4:1
Свертываемость крови. Свертывание крови у детей всех
возрастов мало чем отличается от скорости свертывания у
взрослых, несмотря на некоторые различия в содержании
прокоагулянтов. В табл. 34 представлены некоторые пока-
затели свертываемости крови у новорожденных.
117
Табл. 33. Миелограмма нс отношенных детей (Л. к. Божков, 1983)
Клетки Возраст
0-24 ч 7-9 дней
Миел область! 0-2 о-з
Промиелоциты 0,5-6,0 0,5-7,0
Миелоциты 1,0-9,0 1,0-11,0
Метамиелоциты 4,5-25,0 7,0-35,0
Стволовые 10,0-40,0 11,0-45,0
Эритробласты 0-1,0 0-0,5
Проэритробласты 0,5-9.0 0-0,5
Нормобласты 18,0-41,0 0-15,0
Миелоидно-эритроидное
соотношение 1,5:1,0 6,5:1,0
У недоношенных детей в возрасте от 4 до 11 дней пока-
затели свертываемости следующие: время кровотечения
по Дюку — от 20 до 180 с. Время свертывания — от 30 до
270 с; тромбопластиновый тест для исследования компо-
нентов протромбинового комплекса, в состав которого
Табл. 34. Показатели свертываемости крови у новорожденных (скринин-
говые тесты, Н. А. Торубарова, И. В. Кошель, Г. В. Яцык, 1993)
Возраст Показатели
Протромби- новое время, с Частичное тромбопласти- новое время, с Тромбиновое время, с
Недоношенные новорож- денные, недели жизни: 28-я 22 104 15
32-я 18 100 14
36-я 16 72 14
Доношенные новорожденные 15 70 14
Здоровые взрослые 13 45 10
118
входят фактор II, фактор V, фактор VII и фактор X, —
равен 27,61 — 163,6%; ретракция кровяного сгустка — от 30
мин до 3 ч и более.
В неонатальном периоде выявляются фазовые состоя-
ния в связи с поступлением тромбопластических веществ
в кровь в родах, повышенными проницаемостью сосудис-
той стенки и гибелью эритроцитов, лейкоцитов.
У недоношенных, а также у детей, развивавшихся внут-
риутробно на фоне хронической гипоксии, при рождении
отмечают более низкие уровни витамин-К-зависимых
факторов свертывания крови, снижение агрегационных
свойств тромбоцитов, более активный фибринолиз при
более низком уровне плазминогена и антикоагулянтов,
большую проницаемость и хрупкость сосудистой стенки.
Эти дети склонны к кровоточивости, и эта тенденция уве-
личивается в первые дни жизни. У части таких детей крово-
точивость сочетается с тромбозами из-за низкой актив-
ности фибринолиза и антикоагулянтов.
Объем крови зависит от времени пережатия пуповины.
При немедленном пережатии он составляет 78 мл/кг, при
позднем отделении — 126 мл/кг. Масса крови по отноше-
нию к массе тела составляет у новорожденного в среднем
15% (табл. 35).
Табл. 35. Объем циркулирующем крови и ее компонентов у новорожденных
(по данным литературы)
Группа детей Дни жизни ОЦК, мл/кг ОНП, мл/кг ГО, мл/кг
Доношенные 1 90,4±3.13 48,6±1,8 41,8± 1,64
2 88.1 ±2,46 50,0±1,4 38,1±1,51
3 87,2±2,33 50,7± 1,36 36,5±1,3
Недоношенные 1 101,1±4,6 49,8±1,8 51,6±3,1
2 106,0±4,3 56,2±2,1 49,7±3,3
3 1О5,5±5.1 58.9±2,5 46,6±3,5
Примечание ОЦК — объем циркулирующей крови; ОЦП —
объем циркулирующей плазмы; ГО — глобулярный объем.
119
Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожден-
ных (ГБН) — заболевание, обусловленное несовмести-
мостью крови плода и матери по эритроцитарным антиге-
нам
Этиология. Всегда эритроциты плода имеют
определенные антигены, отсутствующие у матери (извест-
но 250 эритроцитарных антигенов), но здоровый плацен-
тарный барьер препятствует проникновению их в материн-
ский организм. Только те антигены, которые могут прони-
кать через плаценту (около 60), способствуют образованию
антител в материнском организме. Заболевание вызывают
чаще антигены резус-фактора (D, С, Е), антигены групп
крови (АВО), система АВО содержит антигены Aj, А2, A3,
Aq, Ах и др.; Bj, Вх, В3 и др., а также антигены: Келл,
Дафри, Лютерен, Льюис, системы Рр. Несовместимость
по антигенам АВО, приводящая к гемолитической болезни,
обычно развивается при группе крови матери 0(1) и группе
крови плода (А(П) и В(П1)). К резус-ГБН приводит обычно
предшествующая сенсибилизация резус-отрицательной
матери к резус-D-антигену при предыдущей беременнос-
ти, аборте или переливании резус-положительной крови.
При АВО несовместимости конфликт может возникнуть
уже при первой беременности, нарушении барьерной
функции плаценты, чему способствуют соматические забо-
левания, токсикозы беременности.
Патогенез. Антигены (возможно иммунокомпе-
тентные клетки плода) проникают в организм матери,
вызывая образование антител, которые затем попадают в
кровь плода и приводят к разрушению (гемолизу) эрит-
роцитов. Степень гемолиза зависит от титра антител матери.
Их нарастанию могут способствовать угроза прерывания
беременности, патология или повреждения плаценты, ток-
сикозы беременных, экстрагенитальная патология, корот-
кий интервал между первой сенсибилизирующей и следую-
щей иммунизирующей беременностью. Процесс разруше-
ния эритроцитов начинает превалировать над эритропоэ-
зом, и у плода развивается анемия. В результате усиленного
гемолиза появляются большое количество билирубина в
крови, желтуха. При неинтенсивном гемолизе, небольшом
поступлении материнских антител печень конъюгирует и
выводит билирубин. В этом случае у ребенка в клиниче-
120
ской картине преобладает анемия при отсутствии или не-
значительно выраженной желтухе.
Таким образом, в генезе гипербилирубинемии имеет
значение не только активный гемолиз эритроцитов, но и
способность печени конъюгировать билирубин. При незре-
лости конъюгационных систем печени и продолжающемся
гемолизе эритроцитов билирубин может достигать высо-
ких цифр, поражая все органы и системы (печень, почки,
легкие, сердце), но ведущее значение имеет повреждение
мозга — серого вещества коры и подкорковых ядер (гипо-
камп, миндалины мозжечка, ядра зрительного бугра, дна
IV желудочка, оливы, зубчатого ядра и др.), приводящее
к развитию ядерной желтухи. Считается, что ядерная жел-
туха при гемолитической болезни возникает при содер-
жании билирубина в сыворотке крови до 428—496 ммоль/л
у 30%, а при 518—684 ммоль/л — у 70% доношенных детей.
У недоношенных детей III—IV степени — при гипербили-
рубинемии около 171 ммоль/л. Ядерная желтуха развивается
в том случае, если уровень свободного неконъюгирован-
ного билирубина достигает величины, при которой он мо-
жет проникать через гематоэнцефалический барьер, откла-
дываться в ЦНС и проявлять токсическое действие. Имеет
значение быстропрогрессирующий гемолиз. Его интенсив-
ность пропорциональная титру антител у матери и плот-
ности антигенных локусов на поверхности эритроцитов
плода. Гемолиз эритроцитов происходит в печени и селе-
зенке плода. Факторами, повышающими токсичность не-
конъюгированного билирубина, являются: гипоксия, аци-
доз, гипогликемия, гипоальбуминемия, охлаждение, ин-
фекции или вещества, конкурирующие с билирубином
за места для прочного связывания на альбумине (повы-
шенное содержание в крови неэстерифицированных
жирных кислот, ряд лекарственных препаратов: сульфани-
ламиды, анальгетики, противовоспалительные средства и
Др.).
Развитию ядерной желтухи способствуют высокое со-
держание ганглиозидов и сфингомиелина, к которым не-
конъюгированный билирубин имеет большое сродство,
сниженная способность очищения цереброспинальной
жидкости от билирубина, повышенная проницаемость ка-
пилляров, отсутствие лигандина (специфический белок,
связывающий в цитоплазме билирубин) и низкая актив-
ность билирубиноксигеназной системы, делающая его не-
121
токсичным. Неконъюгированныи билирубин вызывает
некроз, гибель клеток, демиелинизацию периферических
нервных волокон, некротические изменения в почках, ки-
шечнике, поджелудочной железе, надпочечниках. При
морфологическом исследовании в мозге обнаруживают от-
ложение пигмента в сером веществе базальных ганглиев,
мозжечка, продолговатого мозга и в гипоталамических
центрах. Кора больших полушарии поражается в меньшей
степени. Токсическое действие билирубина на другие орга-
ны выражено слабее.
Токсические свойства билирубина начинают прояв-
ляться в том случае, когда он не связан с альбумином
плазмы крови и поэтому легко проникает за пределы кро-
вяного русла. При достаточном количестве альбумина в
крови поражение мозга начинает развиваться при уровне
билирубина, значительно превышающем критический.
Самыми характерными патогистологически ми измене-
ниями в органах детей, погибших от гемолитической болез-
ни, является наличие множественных очагов экстрамедул-
лярного кроветворения в печени, почках, селезенке, мозгу
и других с наличием большого количества эритробластов
и нормобластов. Ткани мозга отечные, полнокровные, мяг-
кая мозговая оболочка, подкорковые ядра бывают ярко-
желтого цвета.
Клиническая картина. Клинические
проявления гемолитической болезни разнообразны. Воз-
можны внутриутробная смерть плода, отечный, желтуш-
ный и анемический варианты болезни.
Внутриутробная смерть с мацерацией
наблюдается при раннем и массивном поступлении анти-
тел к плоду через плаценту. Плод имеет признаки недоно-
шенности и мацерации, увеличение селезенки, очаги
эритробластоза в почках, легких. В печени, селезенке, ви-
лочковой железе обнаруживаются гемосидерин, некробио-
тические изменения в различных органах.
Отечный вариант — наиболее тяжелое прояв-
ление гемолитической болезни у новорожденных, характе-
ризующееся общими отеками, водянкой полостей. Сердце,
печень, селезенка увеличены. Из-за отека значительно уве-
личена масса плаценты. Желтуха обычно не выражена в
связи с разведением билирубина за счет гиперволемии.
Характерна тяжелая анемия, гипопротеинемия, нормо-
бластоз, эритробластоз, ретикулоцитоз до 100—150%<>. Но-
122
порожденные дети с отечной формой ГБН в большинстве
случаев нежизнеспособны. У выживших после активного
лечения развиваются цирроз печени, органические пора-
жения ЦНС. Анатомически при отечном варианте ГБН
отмечается отек мягкой мозговой оболочки и вещества
мозга, гемосидероз, эритробластная инфильтрация, незре-
лость органов, задержка формирования ядер окостенения,
атрофия вилочковой железы.
Желтушный вариант ГБН — у части детей
желтуха встречается уже при рождении, у большинства
появляется в первые сутки после рождения. При АВО-ГБН
она развивается на вторые сутки после рождения, и даже
позже: желтуха нарастает, появляется желтушное окра-
шивание склер, слизистых оболочек, ладоней. По мере
увеличения уровня билирубина в крови дети становятся
вялыми, плохо сосут, у них снижаются физиологические
рефлексы новорожденного. Характерным признаком явля-
ется увеличение печени и селезенки. При исследовании
крови выявляется анемия разной степени выраженности,
значительно повышено количество ретикулоцитов. Интен-
сивно нарастает содержание билирубина в крови. Если не
принять меры по его снижению, через 24—48 ч может раз-
виться ядерная желтуха.
Клиническая картина ядерной желтухи имеет четыре
фазы. Начальная фаза характеризуется отказом от пищи,
рвотой, цианозом, блуждающим взглядом, пронзительным
криком, выраженной гипотонией мышц. В этой фазе
процесс считается обратимым при своевременном оказа-
нии помощи. Вторая фаза проявляется гиперестезией, ри-
гидностью мышц шеи и судорогами, спастикой, описто-
тонусом, симптомом “заходящего солнца”, повышением
температуры тела иногда до 40°С. В третьей фазе спасти-
ческие явления уменьшаются и наступает гипотония, боль-
ше выраженная у недоношенных Эта фаза может продол-
жаться до 5—6 мес. Четвертая фаза — фаза остаточных нару-
шений. Проявляется сверхвозбудимостью, неспокойным
сном, немотивированным плачем, формированием атето-
идного церебрального паралича, высокочастотной нервной
глухоты, задержкой умственного развития, параличом
взгляда вверх. При пассивных движениях мышечная гипер-
тония быстро переходит в гипотонию. В последующем у
таких детей отмечается позднее прорезывание зубов, кото-
рые становятся желтыми, крошащимися в результате дисп-
лазии зубной эмали.
123
Цвет мочи и кала при ГБН обычно не изменяется,
однако перегрузка печени продуктами гемолиза нарушает
ее функции. У ребенка появляется склонность к кровоте-
чениям и кровоизлияниям, нарастанию в крови прямого
билирубина, кал становится обесцвеченным, моча — тем-
ной. Уровень протромбина в крови снижается, время кро-
вотечения увеличивается. Такой тип механической желтухи
при ГБН принято называть “синдромом сгущения желчи".
Анемическая форма (вариант) ГБН
проявляется анемией с компенсаторной гиперплазией кро-
ветворной ткани, вызывающей значительное увеличение
печени и селезенки. При истощении компенсаторных воз-
можностей кроветворной системы появляются клиничес-
кие признаки тяжелой анемии и сердечной недостаточ-
ности с дыхательными расстройствами. Дети вялые, блед-
ные, плохо сосут. В периферической крови определяется
нормобластоз. ретикулез. Уровень неконъюгированного би-
лирубина умеренно повышен или нормальный. Бледность
кожных покровов отчетливо выявляется к 7—10-му дню,
так как в первые дни маскируется эритемой и желтухой.
Анемия можег продолжаться 2—3 недели.
Диагностика. Возможна в антенатальном периоде.
У женщин с резус-отрицательной принадлежностью крови
и наличием антител в крови определяется уровень билиру-
бина в околоплодных водах. Учитывается нарастание титра
антител в крови.
Большое диагностическое значение имеет исследование
пуповинной крови. Признаками болезни являются следую-
щие показатели: снижение гемоглобина ниже 150 г/л, по-
вышение содержания билирубина более 51 ммоль/л, сни-
жение содержания белка до 40—50 г/л; ретикулоцитоз до
100%о и выше; нормобластоз до 10 и более на 100 лейко-
цитов, прямая положительная проба Кумбса. При ГБН на
основе АВО-конфликта проба Кумбса отрицательная.
Для обнаружения свободных антител в крови матери
используется непрямая проба Кумбса. А для определения
фиксированных эритроцитами ребенка блокирующих анти-
тел — прямая проба Кумбса.
Титр материнских антител в крови ребенка может па-
дать очень быстро, и проба Кумбса может оказаться отри-
цательной. В таких случаях имеет значение почасовой при-
рост непрямого билирубина в циркулирующей крови ре-
бенка, который определяется по формуле:
124
D _ B2 - Bj
t> —------ ммоль/л,
z?2 — Л]
где В — почасовой прирост билирубина, Bj — уровень били-
рубина при первом определении; В2 — уровень билирубина
при втором определении; «1 — возраст ребенка в часах
при первом определении; л2 — возраст ребенка при втором
определении.
Проводится исследование периферической крови ре-
бенка с определением количества ретикулоцитов, гемогло-
бина, количества и качества эритроцитов. Анемия при ГБН
обычно гипохромная, пропорциональная тяжести гемоли-
тического процесса. Определяется уровень альбумина в кро-
ви и его связывающая способность.
Лечение. Лечебные мероприятия направлены на
быстрейшее удаление из организма непрямого билируби-
на, антител, способствующих продолжению гемолитичес-
кого процесса, ликвидацию анемии.
В случае желтушного варианта болезни проводится фо-
тотерапия, одновременно назначается лечение, способст-
вующее коррекции метаболизма и экскреции билирубина.
Показания к фототерапии у новорожденных первых 7
дней разработаны Американскими авторами и представле-
ны в табл. 36. При этом масса тела ребенка при рождении
сопоставляется с его постнатальным возрастом в днях и
содержанием билирубина в месте пересечения соответст-
Табл. 36. Определение показания к фототерапии (Т. Л. Гомелла,
М. Д. Каннигам, 1995)
Масса тела при рождении Билирубин, ммоль/л; возраст, .дни
1 2 3 4 5 6 7
Менее 1000 51,5 51 51 86 86 118 118
1000-1249 86 86 86 118-137 137 171 205
1250-1499 137 137 137 171 205 205 205
1500-1749 171 171 171 205 205 222 222
1750-1999 171 171 205 222 222 222 222
2000-2499 171 205 222 257 291 291 291
Более 2500 171 205 222 257 291 291 291
125
вуюших рядов цифр и определяется уровень непрямого
билирубина, выше которого показана фототерапия.
Для проведения фототерапии используют голубую часть
спектра (длина волны 410—460 нм). Свет вызывает фотохи-
мическую реакцию, в результате которой неконъюги-
рованный билирубин превращается в фотобилирубин, экс-
кретируемый печенью в желчь, и продукты превращения
билирубина, которые выводятся с иочой. Для измерения
точной дозы излучения можно использовать радиометр. До-
за света должна составлять 5—9 нВт/см2/нм при длине вол-
ны 425—475 нм. Глаза ребенка должны быть закрыты све-
тонепроницаемой повязкой. Фототерапию можно прово-
дить непрерывно или по 15 мин каждый час. Во время
кормления фототерапия прекращается.
При проведении фототерапии необходимо назначать
рибофлавин (витамин В-}) по 0,001 г внутрь 3 раза в день и
проводить инфузионную терапию. Объем инфузионной
терапии: в первые сутки — 50 мл/кг, затем добавляют по
20 мл/кг-сут, доводя к 7-му дню до 150 мл/кг-сут. Одно-
временно назначают мочегонные средства. В объеме вводи-
мой жидкости учитывается количество выпитого молока.
Внутривенно вводится 5% раствор глюкозы, на каждые
100 мл/мл — 1 мл 10% раствора кальция хлорида, со 2-го
дня жизни — 1 ммоль натрия хлорида, а с третьих суток —
1 ммоль калия хлорида. Недоношенным детям добавляется
5% раствор альбумина. Для недоношенных детей с массой
тела менее 1500 г объем вводимой жидкости увеличивается
на 0,5 мл/кг ч, а для новорожденных с массой тела более
1500 г — на 1 мл/кг-ч на время проведения фототерапии.
Если не удается уменьшить токсическое действие били-
рубина с помощью фототерапии, то необходимо решить
вопрос о гемосорбции или заменном переливании крови.
В последние годы все большее распространение полу-
чают сорбционные методы детоксикации организма, для
этого подбираются специальные сорбиты, в течение 30 мин
сорбции удаляется 60—70% билирубина, но не устраня-
ются антитела.
Показанием к гемосорбции или заменному перелива-
нию крови у доношенных детей являются: гипербилиру-
бинемия выше 342 ммоль/л, у недоношенных — 171—256,5
ммоль/л, темп нарастания билирубина выше 6 ммоль/л ч
и уровень его в пуповинной крови больше 76,95 ммоль/л,
клинические симптомы ядернои желтухи при любом
уровне билирубина.
126
Заменное переливание крови и гемосорбцию проводят
с соблюдением всех правил асептики и антисептики при
помощи катетера, введенного в пупочную вену (не более
чем 7 см). Подогретую кровь до температуры не менее 28°С
вводят в объеме 50 мл, перед этим выводится 40—50 мл
крови ребенка. Операция проводится медленно (3—4 мл в
1 мин), чередованием выведения и введения по 20 мл
крови, на каждые 100 мл крови вводится 1 мл 10%раство-
ра кальция глюконата. Используется донорская кровь в ко-
личестве 150—180 мл/кг (12 объема крови) той же груп-
пы, что у ребенка. Обменное переливание крови в объеме
двух ОЦК позволяет заменить 85% циркулирующей крови
и в 2 раза снизить уровень билирубина в крови по сравне-
нию с показателями до переливания. После заменного
переливания крови обязательно назначают консерватив-
ную терапию.
Фенобарбитал оказывает влияние на обмен билирубина
путем увеличения концентрации лигандина в клетках пече-
ни, индуцирования синтеза глюкуронинтрансферазы и
улучшения экскреции билирубина. Назначается фенобар-
битал по 10 мг/кг сут в три приема. При нарастании били-
рубина в крови ребенка назначаются внутривенное введе-
ние фенобарбитала в дозе 5 мг/кг, вещества, адсорбирую-
щие билирубин в кишечнике и ускоряющие его выведение
с фекалиями, — холестирамин по 0,5 г внутрь 4 раза в
сутки или 12,5% раствор ксилита, или магния сульфата
внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в сутки. Фенобарбитал,
принятый внутрь, оказывает гипобилирубинемический
эффект не сразу, а на 4—5-е сутки, поэтому женщинам
при развитии ГБН у ребенка показано применение фено-
барбитала за 7—10 дней до родов по 0,1 г внутрь 3 раза в
день.
Лечение отечного варианта ГБН заключается в немед-
ленном переливании малыми порциями донорской крови
из расчета 50—80 мл/кг. Необходимо сохранение тромбо-
цитов в переливаемой крови Последующее заменное пере-
ливание крови проводится донорской кровью в объеме
150—180 мл/кг. Гипоальбуминемия корригируется введе-
нием свежезамороженной плазмы, что способствует повы-
шению уровня плазменных факторов свертывания крови.
Профилактику отека легких проводят, повышая онкоти-
ческое давление крови (введение плазмы крови, альбумина)
и дыхания с положительным давлением в конце выдоха.
127
Для поддержания работы сердца возможно применение
допамина. Сердечные гликозиды не употребляются. Приме-
няются витамины: 10—30% раствор токоферола ацетата
по 0,2 мл внутримышечно или внутрь, рибофлавин (вита-
мин Вт), кальция пангамат (витамин В\$) внутрь по 0,01 —
0,02 г — 2 раза в сутки. Показано симптоматическое лече-
ние.
Питание новорожденного при гемолитической болезни
проводится грудным молоком матери. Наличие антител в
молоке не является противопоказанием, так как антитела
разрушаются в желудочно-кишечном тракте ребенка.
Профилактика. Необходимо оберегать девочек
от введения донорской крови, проводить гемотрансфузию
только по жизненным показаниям. Женщинам, имеющим
резус-отрицательную принадлежность крови, после аборта
и во время беременности следует вводить анти-D- или С-
глобулины — 200—300 мкг. При высоких титрах антител в
период беременности делают подсадку кожи мужа (в под-
мышечную область лоскут размером 2x2 см) на 16—32-й
неделях беременности. Родоразрешение проводится на 37—
39-й неделях гестации путем кесарева сечения. За 7—10
дней до родов назначаются фенобарбитал в дозе 100 мг/сут,
витаминотерапия, полноценное питание, прогулки на све-
жем воздухе.
Конъюгационные желтухи
Отклонения в обмене билирубина, проявляющиеся ги-
пербилирубинемией, связаны с нарушением его конъю-
гации. Они могут быть как наследственного, так и приоб-
ретенного происхождения и составляют группу конъю-
гационных желтух.
Наследственная негемолитическая гипербилирубине-
мия — синдром Криглера— Найяра
наследуется по аутосомно-рецессивному типу, связан с
дефицитом фермента глюкуронилтрансферазы.
Желтуха появляется на 1—3 сутки после рождения.
Билирубин может повышаться до высоких цифр (600—
765 ммоль/л), что приводит к развитию ядерной желтухи.
Усиленного гемолиза эритроцитов нет. Желчь не содер-
жит конъюгированного билирубина. Функциональные про-
бы печени нормальные. Дети часто погибают в первые ме-
128
сяцы и годы жизни. При выживании детей повышенный
уровень билирубина сохраняется всю жизнь.
Синдром Джильберта — наследственное
заболевание. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Причиной нарушения билирубинового обмена является
нарушение захвата билирубина печеночной клеткой или
конъюгации непрямого билирубина с глюкуроновой кис-
лотой, что обусловлено наследственной неполноцен-
ностью глюкуронилтрансферазной системы.
У новорожденных этот синдром имеет сходство с тран-
зиторной желтухой, но признаков гемолиза нет. Выражен-
ных изменений со стороны внутренних органов нет, окрас-
ка кала и мочи нормальная. Это доброкачественное заболе-
вание.
К конъюгационным желтухам относится желтуха
при грудном вскармливании, она встречается
приблизительно у 1% новорожденных — “желтуха от мате-
ринского молока”. Причиной ее является присутствие в
грудном молоке матери метаболитов типа За-200-прег-
нандиола, тормозящих активность глюкуронилтрансфе-
разы.
К концу первых и началу вторых суток после рождения
у новорожденных появляется и прогрессивно нарастает
желтуха. Не наблюдается увеличения паренхиматозных ор-
ганов, стул и моча имеют обычную окраску. Ко второй
неделе после рождения билирубин может достигать 342—
513 ммоль/л, затем постепенно снижается. Прекращение
вскармливания грудью на 1—2 дня ведет к быстрому умень-
шению уровня билирубина в крови. С возобновлением
вскармливания уровень билирубина вновь постепенно по-
вышается, но, как правило, не достигает прежних цифр.
Угнетение глюкуронилтрансферазы может быть лекар-
ственного происхождения, особенно при назначении ново-
биоцина, оксациллина, гентамицина и др. Лекарственные
вещества (ацетилсалициловая кислота, сульфаниламиды,
жирные кислоты и другие около 100 веществ) могут на-
рушать связывание билирубина с альбумином, что ведет
к повышению свободного билирубина. Билирубинсвязы-
вающая способность альбумина уменьшается при гипо-
гликемии, гипоксемии, гипотермии.
Метаболические расстройства, ведущие к неконъюги-
рованной гипербилирубинемии, чаще выявляются при
галактоземии, гипотиреозе, сахарном диабете у матери.
5 Неонатология
129
Врожденная недостаточность печени может привести
к тяжелой гипербилирубинемии, при которой возможно
развитие ядерной желтухи.
Диагностика. Диагноз конъюгационных желтух
базируется на данных анамнеза, клинических проявлениях
и наличии в крови высокого содержания непрямого били-
рубина при отсутствии признаков гемолитической анемии.
Лечение. Заключается в уменьшении содержания
билирубина в крови теми же методами, что и при ГБН.
Анемии новорожденных
Анемия — состояние, характеризующееся уменьше-
нием числа эритроцитов и снижением уровня гемоглобина
в единице объема крови. Диагноз анемии у новорожденных
ставится при снижении уровня гемоглобина ниже 180 г/л
в капиллярной крови и числа эритроцитов ниже 5-1012/л,
при наличии клинических проявлений болезни. В настоя-
щее время существуют различные данные по определению
анемии. Американские авторы считают, что анемия ново-
рожденного наступает при снижении гемоглобина в капил-
лярной крови ниже 145 г/л. Это связано с тем, что у ново-
рожденных детей (0—28 дней после рождения) имеются
большие колебания содержания гемоглобина и эритроци-
тов. Анемию, как и всякую болезнь, необходимо диагно-
стировать по появлению клинических признаков, при лабо-
раторном подтверждении.
Анемии при рождении обычно связаны с кровопотерей
или гемолизом эритроцитов, происходящими до рождения
или в родах, и снижением продукции эритроцитов.
Анемии после кровопотерь. Этиология. Причинами
кровопотерь являются: фетоматеринская трансфузия, ко-
торая происходит спонтанно или при акушерских посо-
биях; может быть межблизнецовая трансфузия — при мно-
гоплодной беременности и сосудистых анастомозах; аку-
шерская патология и аномалии плаценты и пуповины (раз-
рыв нормальной пуповины, разрыв аномальных сосудов
пуповины, ранняя отслойка плаценты, повреждения пла-
центы при кесаревом сечении и др.); внутренние и наруж-
ные кровотечения (кефалогематомы. разрыв печени или
селезенки, ретроперитонеальные, внутрижелудочковые
кровоизлияния и др.).
130
Причинами анемии в раннем неонатальном периоде
могут быть кровотечения из остатка пуповины в связи со
слабо зажатыми или поврежденными сосудами пуповины
или взятия крови для повторных исследований, особенно
у недоношенных детей, из мест венопункций и различных
повреждений кожных и слизистых покровов. Кровопотеря
может быть острой и хронической.
Клиническая картина. Клиническая картина
анемии у новорожденного характеризуется бледностью
кожных покровов и слизистых оболочек, мышечной гипо-
тонией, одышкой, тахикардией, приглушением тонов
сердца и систолическим шумом, слабым криком, вялостью.
Если произошла острая потеря крови больше 10—15%
ОЦК, имеется картина постгеморрагического шока. Кли-
ническими проявлениями шока являются: тахикардия
(свыше 160 ударов в 1 мин), артериальная гипотензия (сис-
толическое давление ниже 50 мм рт.ст.), олигурия или
анурия, гематокритное число ниже 0,4, ОЦК ниже 70—75
мл/кг, ЦВД ниже 4 см вод.ст. вплоть до отрицательных
величин.
Клиническая картина хронической постгеморрагичес-
кой анемии также характеризуется бледностью, вялостью,
умеренной тахикардией, одышкой, увеличением печени,
отеками, сердечной недостаточностью. Может быть утол-
щенная плацента. Шока, как правило, не бывает. Сниже-
ние объема эритроцитов (менее 7 мкм') свидетельствует
о хронической кровопотере.
Диагностика. Диагноз постгеморрагических
анемий базируется на клинических проявлениях. Причина
кровопотери устанавливается в каждом отдельном случае.
Диагноз фетоматеринекой трансфузии подтверждается
обнаружением в крови матери фетального гемоглобина в
концентрации, превышающей 5%, или определением фе-
тальных эритроцитов. Фетофетальная трансфузия диагнос-
тируется в родах. Обычно масса тела донора близнеца мень-
ше, чем реципиента. У него отмечается бледность кожи, вя-
лость, при большой кровопотере может быть картина шока,
низкое содержание гемоглобина и эритроцитов. У близнеца-
реципиента большая масса при рождении, полнокровие,
высокое содержание гемоглобина (250—300 г/л), высокие
показатели гематокрита (0,73—0,8). Диагноз фетофетальной
гемотрансфузии подтверждается, если разница в концент-
рации гемоглобина у близнецов превышает 50 г/л.
131
Анемии вследствие акушерской патологии, как пра-
вило, дают симптомы острой анемии при рождении, а
шок может развиться через несколько часов. При указании
на кровопотерю в родах необходимо срочно определить
уровень гемоглобина и гематокритное число. Внутренние
кровотечения развиваются вследствие акушерской травмы,
указание на которую является важным диагностическим
подтверждением. Обнаружение микроцитов или гипохром-
ных эритроцитов свидетельствует о фетоматеринской или
фетофетальной трансфузии, а обнаружение нормоцитов
или нормохромных эритроцитов — об острой кровопотере.
Лечение. Следует немедленно остановить кровоте-
чение и восполнить объем циркулирующей крови срочным
переливанием эритроцитарной массы, свежезамороженной
плазмы или 5% раствора альбумина. Необходимо поддер-
жание эффективной кислородной емкости крови. После
стабилизации состояния ребенка следует повторно про-
вести исследование крови, при необходимости повторяется
простая трансфузия крови из расчета 10 мл/кг для достиже-
ния нормального количества эритроцитов и уровня гемато-
крита до 0,35. Ребенка помещают в кувез для поддержания
температуры тела на уровне 36,5°С.
После стабилизации ОЦК и ЦВД, но при сохраняю-
щейся артериальной гипотензии для улучшения сократи-
тельной способности миокарда, увеличения сердечного
выброса и диуреза назначают внутривенно капельно
допамин по 5 мкг/кг-мин под контролем АД и ЧСС. Повы-
шение АД до 60 мм рт.ст. способствует восстановлению
диуреза. Об эффективности терапии судят по нормализации
окраски и температуры кожи и слизистых оболочек. Если
острая кровопотеря вызвана внутренними кровотечения-
ми, требующими оперативного лечения, то выведение ре-
бенка из шока является обязательным компонентом пред-
операционной подготовки. По окончании острого периода
назначаются витамины (С, В^, Bi2, £) При снижении уров-
ня железа показаны препараты железа для приема через
рот из расчета 8 мг/кг сут по утилизируемому железу.
Лечение хронической постгеморрагической анемии
зависит от ее тяжести. При снижении гемоглобина ниже
100 г/л необходима трансфузия эритроцитарной массы од-
нократно или повторно, в зависимости от величины гема-
токрита. При гематокрите менее 40% назначают эритро-
цитарную массу — 5—10 мл/кг, вводят этот объем в течение
40 мин, расчет можно провести по формуле:
132
Объем эритромассы =
Масса тела (кг) х ОЦК (мл/кг) х Желаемый Het-Het больного
Het эритромассы
где Het — гематокрит.
Эту формулу используют с допущением, что ОЦК со-
ставляет 80 мл/кг, а гематокрит эритромассы 70%.
Гемолитические анемии. Гемолитические анемии харак-
теризуются наличием гемолиза эритроцитов, в результате
которого уменьшается количество эритроцитов, гемогло-
бина и увеличивается содержание неконъюгированного би-
лирубина в крови.
Этиология. Эритроциты новорожденного усиленно
разрушаются в связи с неустойчивостью метаболических
процессов, защищающих гемоглобин и липиды мембран
от переокисления. Гемолитические состояния у новорож-
денных наблюдаются при ацидозе, гипогликемии, инфек-
циях (токсоплазмоз, цитомегалия, септицемия и др.). При-
чиной усиленного гемолиза могут явиться токсические воз-
действия лекарственных препаратов, особенно у недоно-
шенных детей, а также недостаток витамина Е.
Патогенез. У эритроцитов, подвергшихся перео-
кислению, повышается ригидность мембран, они недо-
статочно деформируются, проходя через капиллярную
сеть, что вызывает их травмирование. Поврежденные эри-
троциты задерживаются в селезенке, где происходит их
разрушение. Часть эритроцитов разрушается непосредст-
венно при циркуляции. Имеет значение также укорочение
длительности жизни эритроцитов и недостаточность мие-
лопоэза, возможно токсического происхождения.
При нормальной функции мозга гемолиз эритроцитов
сопровождается увеличением числа ретикулоцитов в пери-
ферической крови.
Клиническая картина. Характерными
симптомами гемолитической анемии являются желтуха и
повышение уровня неконъюгированного билирубина в
крови. Степени снижения гемоглобина и эритроцитов соот-
ветствует бледность кожных покровов и слизистых, вялость
ребенка, плохое сосание, одышка, увеличение печени и
селезенки. Кроме того, имеет место симптоматика основ-
ного заболевания.
133
Диагностика. Гемолитическая анемия диагнос-
тируется при наличии желтухи, обусловленной повышени-
ем содержания неконъюгированного билирубина, сниже-
нием гемоглобина и числа эритроцитов, наличием ретику-
лоцитоза, иногда и нормобластоза. Эта анемия нормохром-
ная, нормоцитарная.
Лечение. Показана симптоматическая терапия. Ге-
мотрансфузии проводятся лишь по жизненным показа-
ниям.
Анемия Минковского—Шоффара. Из наследственных
гемолитических анемий в наших широтах встречается
микросфероцитарная анемия Минковского—Шоффара. В
основе заболевания лежит дефект структурного белка мем-
браны эритроцитов, что приводит к более быстрому разру-
шению эритроцитов.
Клиническая картина. Характеризуется
желтухой и повышением уровня неконъюгированного
билирубина в крови. Может быть некоторое увеличение
селезенки и печени. Анемия микросфероцитарная, но у
новорожденных микросфероцитоз выражен незначительно.
Минимальная осмотическая стойкость эритроцитов сни-
жена, а максимальная нередко повышена, что свидетельст-
вует о разнородности популяции эритроцитов. В перифе-
рическую кровь поступают ретикулоциты и нормобласты.
Болезнь проявляется кризами под влиянием различных
стрессовых ситуаций, одной из которых являются роды.
Диагностика. Анемия при наличии желтухи и
измененных эритроцитов, ретикулоцитов является осно-
ванием для диагноза гемолитической анемии. Он подтвер-
ждается наличием микросфероцитоза, снижением осмоти-
ческой стойкости эритроцитов. Важное значение имеет
анамнез.
Лечение. Используется симптоматическая терапия.
Гемотрансфузии проводятся лишь по жизненным показа-
ниям, при высокой билирубинемии требуются мероприя-
тия по предупреждению ядерной желтухи (см. “Гемолити-
ческая болезнь”).
Анемии с угнетением гемопоэза. Развиваются при наз-
начении лекарственных препаратов ребенку или в случаях,
когда угнетение эритропоэза произошло при их приеме
женщиной во время беременности и родов. При этих ане-
миях всегда снижается число ретикулоцитов (менее 10%о).
134
Клиническая картина. Характерные,
признаки этих анемий — бледность кожных покровов и
слизистых, одышка, тахикардия, вялость, сонливость —
выявляются постепенно. Имеется указание в анамнезе на
прием того или иного препарата.
Диагностика. Диагноз подтверждается при
определении в капиллярной крови низкого количества
гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов. При стойкой
ретикулоцитопении (1—5%о) возникает предположение
о наследственной парциальном гипоплазии эритропоэза. В
этом случае число нейтрофилов и тромбоцитов у новорож-
денных остается нормальным. Для окончательной поста-
новки диагноза требуется длительное наблюдение.
Ранняя анемия недоношенных новорожденных. Анемии
у недоношенных могут быть связаны с недостаточным ко-
личеством железа и других металлов, которые у них накап-
ливаются в последние месяцы беременности. И даже при
хорошем состоянии детей эритроцитов и гемоглобина в
крови недоношенного новорожденного на единицу массы
тела приходится меньше, чем у доношенных. Предраспо-
лагающим фактором развития анемии является быстрый
рост и увеличение объема крови ребенка, в то время как
продолжается гемолиз фетальных эритроцитов при одно-
временной недостаточности эритропоэза со “взрослым”
гемоглобином.
Клиническая картина. Отмечается бледность
кожных покровов и слизистых оболочек, снижается актив-
ность сосания и подвижность ребенка. При исследовании
крови выявляется гипохромия эритроцитов и снижение
цветного показателя. Снижение гемоглобина и количества
эритроцитов может быть значительным.
Лечение. При нормальной динамике развития ребен-
ка такая анемия лечения не требует. После короткого пери-
ода стабилизации показателей крови уровень гемоглобина
повышается тем раньше, чем меньше степень недоношен-
ности. Однако наблюдаются дети, у которых содержание
гемоглобина снижается до 70 г/л и менее. Введение пре-
паратов железа не предотвращает падение гемоглобина,
так как оно у недоношенных детей практически не утили-
зируется. В таких случаях приходится проводить гемотранс-
фузию (3—5 мл/кг). Хотя гемотрансфузия при анемиях дис-
кутабельна (происходит угнетение гемопоэза), однако
улучшение состояния ребенка, уменьшение кислородной
135
недостаточности способствуют улучшению гемопоэза в
последующем. Применяются витамины, аскорбиновая кисло-
та по 0,025 г 1—2 раза в сутки; фолиевая кислота по 30—40
мкг/сут; токоферола ацетат (витамин Е) но 10 мг/кг в
сутки 5—7 дней, затем по 5 мг/сут; препараты железа, обес-
печивающие суточную потребность (3,5 Mi/cyr).
Вскармливание должно быть грудное или донорским
грудным молоком.
Геморрагическая болезнь новорожденных
Геморрагическая болезнь новорож-
денных — К-витаминодефицитнос состояние, прояв-
ляющееся геморрагическим синдромом
Этиология. Снижение уровня витамин-К-зависи-
мых факторов свертывания на 2—4-й день жизни у детей
рассматривается как транзиторное состояние. При назна-
чении матери в последние сроки беременности антикоагу-
лянтов непрямого действия, ацетилсалициловой кислоты,
некоторых противосудорожных препаратов, а также низкий
синтез эстрогенов, дефицит витамина К у матери являются
предрасполагающими факторами развития геморрагичес-
кой болезни новорожденных.
Патогенез. Витамин К участвует в активировании
протромбина (II фактор), проконвертина (III фактор), ан-
тигемофильного глобулина (IX фактор) и фактора Стю-
арт—Прауэра (X фактор). Витамин К плохо проникает через
плаценту и уровни его в пуповинной крови всегда ниже,
чем у матери. В организм человека он поступает с расти-
тельной пищей и синтезируется в кишечнике микрофлорой.
Поэтому недостаток витамина К выявляется практически
у всех новорожденных. Американская Академия педиатрии
в 1960 г. рекомендовала всем новорожденным сразу после
рождения назначать витамин К, однако это необходимо
проводить лишь при наличии предрасполагающих факто-
ров.
Клиническая картина. Симптомы геморра-
гической болезни полиморфны, у новорожденного может
быть мелена, кровавая рвота, кожные геморрагии, крово-
течение при отпадении остатка пуповины, кефалогема-
тома, носовые кровотечения, кровоизлияния в моз1, лег-
кие и другие внутренние органы.
136
Мелена — кишечное кровотечение, может сопровож-
даться кровавой рвотой. Непосредственной причиной меле-
ны является образование небольших язвочек на слизистой
оболочке желудка и кишечника из-за избытка у новорож-
денного глюкокортикоидов в результате родового стресса.
Мелена может рецидивировать. Иногда отмечается обиль-
ное кровотечение из ануса, что может привести к анемии.
Диагностика. Базируется на клинических данных
и определении витамина К в крови.
Лечение. Обязательно кормление материнским
молоком в соответствии с потребностью ребенка, так как
оно содержит тромбопластин. Внутримышечное введение
витамина К в дозе 2—5 мг или 7% раствора викасола {вита-
мин А3) в дозе 0,3—0,5 мл (недоношенным детям — 0,2—
0,3 мл) уже через несколько часов приводит к резкому
повышению уровня витамин-К-зависимых факторов свер-
тывания крови. Внутрь назначается 0,5% раствор натрия
гидрокарбоната по 1 чайной ложке 3 раза в день и раствор
тромбина в эпсилонаминокапроновой кислоте по 1» чайной
ложке 3 раза в день (содержимое одной ампулы сухого
тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора эпсилонамино-
капроновой кислоты и добавляют 1 мл 0,025% раствора
адроксона). При обильном или рецидивирующем кровоте-
чении внутривенно переливают свежезамороженную плазму
или кровь в дозе 15 мл/кг капельно или концентрат про-
тромбинового комплекса PPS в дозе 15—30 ЕД/кг.
Прогноз геморрагической болезни благоприятный.
Тромбоцитопения новорожденных
Тромбоцитопении новорожденных регистри-
руются при снижении количества тромбоцитов в перифе-
рической крови ниже 100- 109/л как у доношенных, так и
недоношенных детей. Геморрагический синдром возникает
у 40—50% детей с явной тромбоцитопенией.
Клиническая картина. Клиническая картина
тромбоцитопении полиморфна. Чаще это кожные геморра-
гии от обширных гематом до мелких в виде петехий неболь-
ших экхимозов на спине, груди, конечностях, иногда на
ладонях. Кровоизлияния могут быть на слизистых, редко
встречаются мелена и носовые кровотечения. Печень и
селезенка не увеличены. Могут быть кровоизлияния внутри-
137
черепные и в различные внутренние органы. Реже встре-
чаются другие проявления геморрагического синдрома:
гематурия, легочные кровотечения.
Проявления тромбоцитопении зависят от их происхож-
дения Трансплацентарная тромбоцитопения представляет
собой преходящую тромбоцитопению у новорожденных
детей, родившихся от матерей, страдающих иммунной
формой тромбоцитопенической пурпуры, и возникает
вследствие грансплацентарного перехода тромбоцитопе-
нического фактора от матери к плоду. Заболевание проте-
кает в виде трех клинических вариантов. Асимптома-
тический — при наличии тромбоцитопении (до 40 109/л).
Время кровотечения не изменено. Тромбоцитопения без
лечения исчезает к 3-й неделе после рождения. Второй
вариант характеризуется рождением ребенка с приз-
наками выраженного геморрагического синдрома, или он
появляется в первые двое суток. Характерны множествен-
ные петехии и экхимозы, мелена, срыгивания с примесью
крови. Спленомегалия отсутствует. Число тромбоцитов в
периферической крови в первые 2—3 дня — 130—150-109/л,
к четвертому дню резко снижается до 15- 109/л и меньше,
но не сопровождается усилением геморрагического синд-
рома. К 20-му дню жизни число тромбоцитов достигает
нормальных показателей.
Третий вариант характеризуется более поздним
появлением геморрагий (на 7—20-й день после рождения).
Геморрагический синдром развивается параллельно паде-
нию количества тромбоцитов в периферической крови,
протекает легко, но характерно длительное волнообразное
течение до 2—3-месячного возраста с рецидивами геморра-
гических высыпаний в виде петехий.
Гетероиммунные приобретенные тромбоцитопении
могут встречаться у новорожденных детей при назначении
им лекарственных препаратов (некоторых антибиотиков,
диуретиков, барбитуратов и др.). Тромбоцитопения разви-
вается на 3—4-й день приема, чаще у детей III декады
неонатального периода. Заболевание протекает легко с уме-
ренной тромбоцитопенией. Лечения не требует, но необхо-
дима отмена препарата, вызвавшего тромбоцитопению.
Причиной развития тромбоцитопении при инфекци-
онных заболеваниях новорожденных считается непосредст-
венное токсическое воздействие инфекционного агента
на костный мозг. Тромбоцитопения при инфекционных
138
заболеваниях не требует специального лечения. Основным
является детоксикационная терапия.
Диагностика. Основана на клинических про-
явлениях и данных исследования периферической крови.
Лечение. При обильном геморрагическом синдроме
и количестве тромбоцитов менее 10-109/л назначают пред-
низолон по 2 мг/кг-сут и переливают тромбоцитарную массу
однократно из расчета 1 ЕД тромбомассы на 5 кг, уровень
тромбоцитов необходимо повысить до 50000 в I мкл. Назна-
чается эпсилонаминокапроновая кислота по 0,05 г/кг внутрь
4 раза в сутки, кальция пантотенат по 0,01 г внутрь 3 раза
в сутки, дицинон по 0,05 г внутрь 3 раза в сутки; рутин
0,005 г внутрь 3 раза, 0,025% раствор адроксона — 0,1 мл 1
раз в сутки внутримышечно.
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ ИММУНИТЕТА
Анатомо-физиологические особенности
системы иммунитета у плода и новорожденных
Развитие системы иммунитета у плода человека имеет
специфические черты. Становление иммунитета на внутри-
утробном этапе жизни определяется генами соответствую-
щего индивидуума. В эмбриональном и внутриутробном
периоде активность генов может меняться под влиянием
эндогенных и экзогенных стимулов, что приводит к осо-
бенностям иммунологической реактивности конкретного
новорожденного. Эти изменения индуцируются при пато-
логическом состоянии плаценты, когда плод не предо-
хранен от контактов с чужеродными веществами материн-
ского и экзогенного происхождения, что нарушает естест-
венный ход функциональной и морфологической диффе-
ренцировки системы иммунитета. Система иммунитета бе-
ременной женщины проявляет относительную толерант-
ность (нечувствительность) к антигенам эмбриона и плода
благодаря наличию плацен гарного барьера, при патологии
которого эта толерантность нарушается.
139
Первичным источником гемопоэтических клеток, спо-
собных дифференцироваться в лимфопоэтические линии,
является желточный мешок. У плода гемопоэз возникает в
рудиментарном желточном мешке между 3-й и 6-и неде-
лями внутриутробного развития. Происходит пролифера-
ция стволовых клеток, а на 6-й и 7-й неделях начинается
миграция плюрипотентных клеток в фетальную печень,
вилочковую железу и костный мозг.
Дальнейшая дифференцировка стволовых клеток про-
исходит при специфическом взаимодействий с микроок-
ружением в тканях, в которые они мигрировали.
Закладка тимуса — важного органа системы иммунитета —
происходит на 7-й неделе внутриутробного развития в об-
ласти 3-го и 4-го карманов жаберных дуг в виде эпители-
ально-мезенхимного скопления. На 7—8-й неделе тимус за-
полняется стволовыми клетками из печени и становится
лимфоэпителиальным образованием. У 14-недельного пло-
да в тимусе различают два слоя: корковый с большим
содержанием тимоцитов—предшественников Т-лимфоци-
тов и мозговой, где имеются эпителиоидные клетки. Пос-
ледние синтезируют гормоны тимуса (тимозины и др.),
под влиянием которых тимоциты превращаются в зрелые
Т-лимфоциты. Они имеют характерные дифференцирован-
ные антигены СД2, СДЗ, а также СД4 (Т-хелперы) или
СД8 (Т-супрессоры) и НLA-антигены I класса. Антигены
HLA-II класса и ИЛ-2 рецепторы появляются на Т-лим-
фоцитах при их активации. Т-хелперы — вспомогательные
клетки, стимулирующие созревание Т- и В-лимфоцитов.
Т-супрессоры (цитотоксические) ингибируют иммунные
реакции и разрушают чужеродные клетки. К концу 3-го
мес. беременности в мозговом слое вилочковой железы пло-
да появляются тельца Гассаля — характерные для тимуса
морфологические образования. Покинувшие вилочковую
железу Т-лимфоциты мигрируют в паракортикальные зоны
лимфатических узлов, периартериальные зоны селезенки
и другие ткани.
Эти клетки по функциональной способности могут осу-
ществлять реакцию трансплантата против хозяина, а также
приобретать цитотоксическую активность.
Рудимент селезенки появляется на 5-й неделе внутри-
утробного развития. Центральные артериолы обнаружи-
ваются в селезенке на 12—14-й неделях, скопления лимфо-
цитов вокруг них заметны начиная с 17-й недели внутри-
140
утробного развития. Максимальная лейкопоэтическая ак-
тивность обнаруживается на 5-м мес. внутриутробного раз-
вития.
Начало функционирования костного мозга относят к
11 — 12-и неделям. В этот период он так же, как селезенка и
лимфатические узлы, активно заселяется лимфоцитами,
но основным источником этих клеток продолжает
оставаться печень плода. Закладка лимфатических узлов
начинается на 4-м мес. фетального периода, а окончатель-
ное формирование завершается в постнатальном периоде.
Лимфоциты обнаруживаются в периферической крови
эмбриона на 7-й неделе развития. Т-лимфоциты выявля-
ются в тканях плода на 40-й день гестационного возраста,
изначально в печени и костном мозге. Что касается лимфо-
идных структур плода, то их обнаруживают в небольшом
количестве в аппендиксе на 13-й неделе, тонком кишеч-
нике — на 24—25-й неделях.
Естественные киллеры появляются у плода на 9-й не-
деле гестации, но функция их еще крайне низка для того,
чтобы осуществлять элиминацию клеток, инфицированных
вирусами и микробами. Зрелые В-лимфоциты выявляются
в крови плода на 12—14-й неделях, в эти же сроки обнару-
живается их способность к образованию плазматических
клеток и продукции антител. Присутствие плазматических
клеток в лимфатических тканях плода, как правило, сви-
детельствует об антигенной стимуляции, т.е. внутриутроб-
ном инфицировании. Степень зрелости В-лимфоцитов
определяется по наличию на их мембране рецепторов к
Fc-фрагментам иммуноглобулинов, а также комплементу
и липополисахаридам. Первым на мембране В-лимфоцита
появляется иммуноглобулин М (IgM), затем его плотность
уменьшается и начинают выявляться D,G,A и Е.
Синтез IgA доказан после 30-й недели внутриутробного
развития, a IgG и IgM плод в состоянии синтезировать с
20-й недели гестации, а по данным некоторых исследова-
телей, еще и раньше — на 10—11-й неделе. Содержание
IgG в крови плода на 17-18-и неделе гестации — около
0,1 г/л, после 30-й недели - 0,4 г/л. Высокий уровень IgG
у доношенных новорожденных (8—9 г/л) возникает за счет
материнского IgG, который в последние недели беремен-
ности активно транспортируется через плаценту.
Антитела класса IgM, IgA и IgE через плаценту не прони-
каюг, поэтому организм новорожденного остается недо-
141
статочно защищенным от инфекции. Эта ситуация сохра-
няется весь неонатальный период и далее до 3—6 мес. жиз-
ни.
При отсутствии внутриутробной антигенном стимуля-
ции интенсивность синтеза иммуноглобулинов плодом
очень низкая, поэтому у новорожденных в крови уровень
IgM — 0,1—0,16 г/л, a IgA вообще не выявляется.
Защита плода от инфекции обеспечивается несколь-
кими механизмами: плацентарным барьером, плодными
оболочками, материнскими антителами класса IgG и соот-
ветствующим синтезом антител. Антибактериальная актив-
ность околоплодных вод зависит от лизоцима, трансфер-
рина, бета-лизинов, иммуноглобулинов, пероксидазы.
В сыворотке крови новорожденных присутствует комп-
лемент, уровень которого достигает в среднем 50% актив-
ности сыворотки крови взрослых лиц. Ввиду того что не
удалось установить трансплацентарную передачу компо-
нентов комплемента, сделан вывод, что протеины компле-
мента синтезируются до рождения. Компоненты С4, СЗ и
С5 синтезируются на стадии раннего онтогенеза целым
рядом органов и клеток. Главным местом их образования
является внутриутробная печень, а также толстый кишеч-
ник.
Гранулоциты, моноциты, микрофаги (т.е. фагоцити-
рующие клетки) появляются в печени плода на 2-м мес.
беременности, а затем новым местом их продукции явля-
ется костный мозг. В функциональном отношении грану-
лоциты плода отличаются сниженной способностью к адге-
зии (прилипанию) и хемотаксису. При внутриутробном
инфицировании пул нейтрофилов быстро истощается. Фа-
гоцитоз у плода незавершенный, что связано с недостаточ-
ностью высвобождения лизосомальных ферментов.
Система молекулярных медиаторов иммунитета и ци-
токинов изучена у плода недостаточно, но доказан синтез
гамма-интерферона, а альфа-интерферон определяется во
всех тканях и амниотической жидкости в значительном
количестве.
Иммунитет доношенного новорожденного
Рождение ребенка сопровождается началом сильной
атаки чужеродными веществами и антигенной стимуля-
142
цией его системы иммунитета. Чрезвычайно мощным ис-
точником антигенов является микробная флора, заселяю-
щая желудочно-кишечный тракт. Раннее постнатальное
развитие иммунной системы новорожденного характери-
зуется постоянным дальнейшим формированием адапта-
ционных механизмов. Рост функциональной активности
системы иммунитета находит отражение в количественном
приросте клеток и тканей лимфоидной системы. Именно
в периоде новорожденности кроме всего прочего проис-
ходит становление взаимосвязей между отдельными звень-
ями в иммунной системе.
Фагоцитарная система новорожденных. Фагоциты ново-
рожденных практически полностью функциональны, хотя
пониженная опсонирующая активность сыворотки крови
новорожденного ребенка в отношении разных микроор-
ганизмов говорит о фагоцитарной недостаточности. За пос-
ледние годы получены данные, свидетельствующие о том,
что фагоциты периферической крови новорожденного ребен-
ка могут обладать даже более высокой фагоцитарной актив-
ностью по сравнению с клетками взрослых людей, если
создать соответствующие условия “опсонизации”, т.е. доба-
вить к фагоцитам новорожденного сыворотку крови взрос-
лых доноров. Следовательно, в период новорожденное™
имеется не дефицит фагоцитоза, а лишь транзиторная не-
достаточность опсонирующей активности сыворотки крови.
Она у новорожденных детей взаимосвязана с массой тела
при рождении. У детей с нормальной массой тела (при
рождении более 3000 г) определяются достаточные титры
опсонинов, самый заметный дефицит опсонинов опреде-
ляется у детей с пренатальной дистрофией и у недоношен-
ных. Причину дефицита опсонинов в сыворотке крови у
новорожденных можно объяснить низким уровнем IgM,
IgG и некоторых компонентов комплемента.
Иммуноглобулины. Основная масса иммуноглобулинов
новорожденного при рождении представлена материнским
IgG, содержание его почти полностью зависит от уровня
IgG в сыворотке материнского организма (табл. 37). IgG
содержится в пуповинной сыворотке в количестве 1/8—1/10
части от материнского уровня, т.е. в пределах 260—300 мг
на 100 мл сыворотки. IgA в сыворотке крови пуповины в
норме не обнаруживается. IgE выявляется в крайне низких
количествах, средние цифры его определения колеблются
в пределах 10-100 единиц. Уровень его повышен у ново-
143
Табл. 37. Иммуноглобулины в крови у новорожденные детей
Концентрация иммуноглобулинов, г/л
Возраст G м А
1 -й день жизни 10±0.4 0.16±0.02 0
6-й день жизни 11,2±0,3 0,19±0,03 0
12-й день жизни 11,7±0,3 0,24±0.04 следы
20-й день жизни 11,7±0,4 0.27±0,03 0,19±0,02
1 мес. 10±0,3 0,36±0,05 0,24±0,03
рожденных, предрасположенных к аллергии. Поскольку
IgE не проходит через плаценту, следует считать его про-
дуктом самостоятельного синтеза. Содержание IgD при
рождении также крайне низкое, или он может вообще не
определяться.
Основная масса иммуноглобулинов в сыворотке крови
новорожденных детей представлена антителами к антиге-
нам тех микроорганизмов, с которыми мать контактиро-
вала до беременности или во время ее. С первых дней жизни
выявляется значительный подъем уровня IgM. Содержание
его становится особенно высоким на 2—3-й неделях жизни
ребенка. IgG, переданный от матери, постепенно снижа-
ется, а собственный синтез IgG увеличивается и достигает
норматива взрослого человека к 2—5 годам жизни. Сыворо-
точный иммуноглобулин А появляется со второй недели
после рождения. Еще до начала синтеза молекул IgA секре-
торный компонент присутствует в свободном виде, а обра-
зование полноценной молекулы секреторного IgA проис-
ходит позднее. Недостаточность гуморального иммунитета
за счет секреторного IgA компенсируется молозивом, в
котором его концентрация превышает уровень в сыворотке
взрослого человека более чем в 20 раз. Основную роль в
стимуляции синтеза иммуноглобулинов играет микрофлора
организма ребенка, т.е. формирование соответствующего
биоценоза. Способность к антителообразован и ю опреде-
ляется постнатальным возрастом ребенка, а не гестацион-
ным. В общем антительный ответ новорожденного характе-
144
ризуется замедленным переключением синтеза антител,
принадлежащих к разным классам иммуноглобулинов. Так,
если у взрослых дзя переключения синтезе! с IgM на IgG
требуется в среднем 1—2 недели, то у новорожденных этот
срок значительно больше — от 3 до 4—5 недель. Это связано
с тем, что антителообразование протекает по первичному
типу и требует также большого количества антигена.
Активность системы комплемента новорожденного ребен-
ка. Уровень комплемента в сыворотке новорожденного сос-
тавляет около 50% его уровня в крови матери. Уровень
отдельных компонентов комплемента — Cl, С2, СЗ и С4
в материнской сыворотке в 1,5—2 раза выше, чем в сыво-
ротке их новорожденных детей (табл. 38), т.е. имеет место
физиологический дефицит комплемента, что сказывается
на антиинфекционной резистентности новорожденного.
Есть взаимосвязь между редуцированным воспалительным
ответом новорожденного и пониженным уровнем комп-
лемента. Содержание пропердина и уровень комплемента
отчетливо начинают повышаться к 5—6-му дню жизни но-
ворожденного ребенка, а к концу периода новорожден-
ное™ между отдельными компонентами комплемента уста-
навливаются нормальные соотношения.
Активность Т-клеточной системы новорожденного
ребенка. Содержание Т-лимфоцитов в периферической
крови, лимфатических узлах, ткани вилочковой железы,
селезенки довольно высокое (табл. 39), поэтому нет осно-
вания говорить о дефиците Т-клеточной системы иммуни-
тета по количественным показателям.
Табл. 38. Общая г политическая активность и уровень отдельных компо-
нентов комплемента у новорожденных детей и я матерей (мг/100мл)
Комплемент и его компоненты Новорожденный Мать
СИ-50 24,4±6,5 57±8.2
СЗ 80+5 180±6,8
С4 15.8±3,6 30±7
С5 5,8±2,4 12±3,2
145
Табл. 39. Т-лимфоциты в лимфоидных тканях
новорожденного ребенка
Ткани Процент Т- лимфоцитов
Лимфатические узлы 34 ± 2,5
Аппендикс 20 ± 1,7
Вилочковая железа 48 ± 3,4
Селезенка 12 ± 0,9
Периферическая кровь 54 ± 2.6
Особый интерес представляют данные по изучению
функциональной активности лимфоцитов новорожденных
детей. Отмечается выраженная реакция бластной трансфор-
мации как спонтанная, так и стимулированная митогена-
ми, например фитогемагглютинином. Однако имеется оп-
ределенная ареактивность в отношении бактериальных ан-
тигенов. Выработка Т-лимфоцитами биологически актив-
ных медиаторов интерлейкинов и лимфокинов в основном
достаточная.
Среди Т-лимфоцитов 45—50% у новорожденного сос-
тавляют Т-хелперы, несущие СД4 молекулы, а 25—30% —
Т-супрессоры. Хелперы способствуют нормальному взаи-
модействию Т- и В-лимфоцитов, а супрессоры угнетают
иммунный ответ.
В-клеточная система новорожденного ребенка. У ново-
рожденного выявляется высокое содержание В лимфоци-
тов в пуповинной крови. Количество В-лимфоцитов, имею-
щих поверхностные иммуноглобулины, у новорожденных
в первые дни жизни несколько снижено при сравнении с
таковыми показателями у взрослых лиц. Кроме того, В-
лимфоциты с рецепторами к IgA обычно не обнаружива-
ются. Напротив, лимфоциты с мембранными IgD выяв-
ляются в количестве 13—14%, что намного превышает ана-
логичный показатель у взрослых лиц. Таким образом, у
новорожденных детей также нет дефицита В-лимфоцитов,
но имеется больше их незрелых субпопуляций. Уровень В-
лимфоцитов, несущих дифференцированные антигены
СД19, СД22, у новорожденных несколько выше, чем у
взрослых (табл. 40).
146
Табл. 40. Содержание Т- и В-лимфоцитов в периферическое крови в зави-
симости от возраста
Возраст Т-лимфо- циты.% (СДЗ) В-лимфо- циты, % (СД22) В-лимфоциты с поверхностными и м м vh огл обул инами
G м А
1—2-й день 58±2,6 32±2,6 13± 1.5 2,9±0,7 -
5—6-й день 50±2.8 26± 1,8 14± 1,7 2,5±0,4 -
12-й день 56±3.0 25±2,1 10,4± 1.4 3,1 ±0,8 -
20-й день 60±3,2 25±2,4 9±1,5 4,5± 1,0 -
1 мес. 6О±3,О 24± 1,7 7,8±1,6 5,6±1,1 3±0,5
Особенности системы иммунитета
недоношенного новорожденного
Иммунологическая реактивность недоношенных детей
в целом характеризуется незрелостью и лабильностью.
Показатели неспецифических факторов зашиты (уровень
пропердина, титр комплемента, содержание лизоцима и
фагоцитоз) у здоровых недоношенных новорожденных ни-
же, чем у доношенных того же возраста. Наиболее высокие
показатели обнаруживаются при исследовании фагоцитар-
ной активности лейкоцитов и лизоцима. Фагоцитарная
активность и титр комплемента зависят от степени недо-
ношенности, состояния здоровья матери во время бере-
менности. Чем больше недоношен ребенок, тем ниже у
него показатели неспецифических факторов защиты. Име-
ется значительный дефицит некоторых функций фагоци-
тоза за счет опсонинов. Степень снижения уровня IgG у
недоношенных зависит от гестационного возраста (табл. 41).
Одновременно снижен уровень антител, полученных от
матери в виде иммуноглобулинов этого класса. Наиболее
уязвимы в иммунологическом отношении дети первых 20
дней жизни, так как в этот период происходит выражен-
ный распад иммуноглобулинов. В это же время постепенно
начинается синтез IgM, который преобладает над классами
G и А. Но несмотря на способность недоношенного
ребенка синтезировать макроглобулины и антитела, это
не обеспечивает ему надлежащую защиту.
147
Tao*. 41. Показали IgG у здоровых недоношенных новорожденных
в зависимости от гестационного возраста
Гестационный возраст, недели Уровень IgG (среднее значение), г/л
27 3.4
29 4.0
30-31 4.8
34-35 6,9
38-39 8,4
40 9,5
Более низкие показатели иммунитета отмечаются у глу-
боконедоношенных детей с отягощенным анамнезом и у
больных с поражением ЦНС. Количественные показатели
Т- и В-клеточных систем иммунитета мало чем отличаются
от таковых у доношенных детей, но их функциональная
активность характеризуется как низкая. У недоношенных
детей определяется повышенный процент малодифферен-
цированных, “нулевых” лимфоцитов.
Таким образом, недоношенность усугубляет физиоло-
гический дефицит некоторых факторов естественного и
специфического иммунитета, что обусловливает повышен-
ную восприимчивость к инфекциям этих детей в сравнении
с доношенными детьми.
Иммунологическое значение
грудного вскармливания
О значении материнского молока с точки зрения фи-
зиологии питания известно давно. Наряду с тем, что груд-
ное молоко обеспечивает развитие и становление жизненно
важных функций организма ребенка, оно способствует
дифференцировке его системы иммунитета и защите от
всего чужеродного. Женское молозиво и молоко содержат
все классы иммуноглобулинов и особенно секреторный
IgA, который представляет один из центральных механиз-
мов местного иммунитета. Именно этот иммуноглобулин,
полученный с молоком Maiepn, защищает эпителий сли-
148
зистой оболочки кишечника от прилипания к нему
микробов, опсонируя их, что способствует их удалению
со слизью. Дгшее, в молоке женщин имеются антитела про-
тив широкого спектра микроорганизмов: энтеропатоген-
ных серотипов кишечной палочки, сальмонелл, стрепто-
кокков, пневмококков, шигел 1, дифтерии, столбняка и
других, а также против вирусов. Доказано, что они активно
функционируют в кишечнике новорожденных.
Кроме того, с молоком матери в организм новорож-
денного планомерно поступают лизоцим, комплемент,
пропердин и другие бактерицидные факторы, а также гра-
нулоциты, лимфоидные клетки, гормоны и медиаторы
иммунокомпетентных органов и тканей, что в совокуп-
ности решает адаптационные реакции и обусловливает
дифференцировочные стимулы для системы иммунитета
новорожденного ребенка.
Иммунодефициты у новорожденных
У новорожденных встречаются несколько видов дефек-
тов в системе иммунитета. Первичные и м м у н о д е-
ф и ц и т ы имеют в своей основе дефект гена, ответст-
венного за синтез какого-либо фермента или медиатора,
участвующих в иммунных реакциях.
Вторичные иммунодефициты могут
возникать внутриутробно под влиянием вирусных инфек-
ций (ВИЧ-инфекция, цитогемаловирусная, краснушная
и др.) и неблагоприятных воздействий веществ и антиге-
нов, проникающих через плаценту. Однако не все первич-
ные дефекты иммунитета проявляются у новорожденных,
потому что они защищены антителами класса IgG, посту-
пившими через плаценту от матери, а также иммуногло-
булинами (секреторными IgA и др.) и другими неклеточ-
ными и клеточными факторами иммунитета, получаемыми
с молоком матери. Только некоторые тяжелые иммуноде-
фициты могут возникать сразу после рождения. Ряд других,
особенно В-клеточных, клинически проявляются через 3—
6 мес. после рождения и позже, когда катаболизируются
иммуноглобулины матери. Основная клиническая картина
иммунодефицитов — это различные формы гнойно-воспа-
лительных и гноино-септических заболеваний. Для В-кле-
точных и фагоцитарных дефицитов характерны рецидиви-
149
рующие бронхиты и пневмонии, отиты, пиодермии, не-
редко сепсис. Низкая резистентность к бактериальным ин-
фекциям обычно не сопровождается повышением чувстви-
тельности к вирусам.
Недостаточность Т-системы иммунитета сопровожда-
ется вирусными инфекциями (герпес, ротавирусы, адено-
вирусы, энтеровирусы, PC-вирус, вирусы парагриппа,
Эпстайна—Барра); бактериальными (микобактерии тубер-
кулеза, эшерихии, сальмонеллы), инфицированием прос-
тейшими (пневмоцисты, токсоплазмы, криптоспоридиум);
грибами (кандида, криптококки и др.). Противопоказана
иммунизация вакциной БЦЖ.
Среди различных форм и вариантов иммунодефицитов
в неонатальном периоде клинически могут проявляться
следующие (согласно международной классификации).
Комбинированные иммунодефицитные состояния
д81.0. Тяжелый комбинированный иммунодефицит с рети-
кулярной дисгенезией. Этиология. Нарушена диффе-
ренцировка и пролиферация гемопоэтической стволовой
клетки в лимфоидную и миелоидную стволовую клетку.
Патогенез. Характеризуется развитием агрануло-
цитоза, отсутствием лимфоцитов.
Клиническая картина. В первые дни после
рождения число лимфоцитов и нешрофильных гранулоци-
тов в крови может быть нормальным, однако дети заболе-
вают и погибают в первые месяцы жизни от септического
процесса. Ухудшение состояния больного и смерть наступа-
ют остро в течение одного дня. Антибактериальная терапия
и заместительная иммунотерапия иммуноглобулинами, как
и при других тяжелых иммунодефицитах, могут продлить
жизнь, однако прогноз плохой.
Диагностика. Заболевание подтверждается пато-
логоанатомически: гипоплазия лимфоидной ткани; в ви-
лочковой железе и лимфатических узлах преобладают рети-
кулярные клетки; в селезенке отсутствуют фолликулы,
имеются ретикулярные клетки и макрофаги с эозинофиль-
ными гранулами; в костном мозге отсутствуют клетки —
предшественники лейкоцитов.
Л е ч е н и е. Адекватной терапии пока не разработано.
Назначаются симптоматические средства
150
д.81.2. Тяжелый иммунодефицит с пониженным или нор-
мальным количеством В-клеток. Этиология. Причиной
служит дефект гена, ответственного за общую гамма-цепь
цитокиновых рецепторов (интерлейкинов 2,4,7) или гена
протеинкиназы. Не происходит дифференцировки В-
клеток.
Клиническая картина. После рождения и
особенно в первые 6 мес. жизни ребенка начинаются упор-
ная инфекция легких, кандидомикоз глотки, пищевода,
диарея.
Диагностика. Наблюдается количественный и/или
функциональный дефицит Т-клеток, содержание В-клеток
может соответствовать норме или превышать ее, но эти
клетки слабо секретируют иммуноглобулины. Уровни им-
муноглобулинов А, М, G снижены.
Патологоанатомические признаки: аплазия или гипо-
плазия вилочковой железы, фибриозное уплотнение ее
капсулы, почти полное отсутствие лимфоцитов и телец
Гассаля, имеются незрелые ретикулярные клетки; лимфа-
тические узлы и миндалины маленькие или отсутствуют,
лимфоидные центры и зародышевые фолликулы не выяв-
ляются, отмечается их замещение фиброзной соединитель-
ной тканью; отсутствуют плазматические клетки, лимфо-
циты и лимфобласты.
Лечение. Проводится заместительная иммунотерапия
и симптоматическое лечение.
д.81.3. Недостаточность аденозиндезаминазы (АДА).
Э т и о л ог и я. Генетический дефект обусловлен аномалией
20-й хромосомы и наследуется по рецессивному типу; име-
ется “молчащий” аллель локуса аденозиндезаминазы.
Патогенез. Дефицит АДА в эритроцитах и лимфо-
цитах ведет к накоплению аденозина и деоксиаденозина,
токсично действующего на Т-лимфоциты.
Клиническая картина. Уже в первые недели
жизни отмечается лимфоцитопения, недостаточность Т-
лимфоцитов; отсутствуют реакции на микобактерии тубер-
кулеза и грибковые антигены (кандиды). Дефицит проявля-
ется уже сразу после рождения ребенка или через 3—6
мес., сочетается с аномалиями развития скелета (деформа-
ция, окостенение), выявляются признаки инволюции ви-
лочковой железы.
Диагностика. Диагноз подтверждается определе-
нием сниженного уровня АДА в эритроцитах и лимфоцитах
или полным ее отсутствием.
151
Лечение. Применяют переливание эритроцитарной
массы (замещение фермента), а также разработан метод
переноса гена этого фермента в лейкоциты больного.
д81.4. Синдром Незелофа (французский гип иммуноде-
фицита, алимфоцитоз). Этиология. Недоразвит эпи-
телии тимуса, Т-клеточные реакции угнетены. Наследуются
по аутосомно-рецессивному типу.
Патогенез. Индуцируется лимфоцитопения, недо-
статочность Т-лимфоцитов при нормальном или снижен-
ном содержании иммуноглобулинов, резко угнетены кож-
ные реакции. Недоразвиты терминальные центры в лимфо-
узлах.
Клиническая картина. Уже в раннем
возрасте повышена восприимчивость к вирусным, бакте-
риальным и протозойным инфекциям, отмечается сепсис
с гнойными очагами в коже, легких и других органах;
гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумб-
са; наблюдается задержка роста и развития ребенка.
Диагностика. Лимфоцитопения, снижение
концентрации иммуноглобулинов, отсутствие кожных ре-
акций.
Лечение. Заместительная иммунотерапия. Симпто-
матические назначения.
д81.8. Другие виды комбинированных иммунодефицитных
состояний. Биотинзависимая недостаточность (ферментопа-
тия). Этиология. Дефект развития III и IV фаринге-
альных карманов в эмбриогенезе ведет к аплазии тимуса
и паращитовидных желез. Т-лимфоциты отсутствуют не
всегда, количество В-клеток нормальное. Имеется недо-
статочность биотинидазы и биотинзависимых ферментов:
пируваткокарбоксилазы и пропионаткарбоксилазы, участ-
вующих в метаболизме аминокислот с разветвленной
цепью (леицина, изолейцина, валина).
Патогенез. Нарушение обмена аминокислот.
Клиническая картина. Отмечаются
алопеция, судорожный синдром, сыпи, в моче повышено
количество органических кислот, наблюдаются молочно-
кислый ацидоз в крови, аномалии развития сердца и боль-
ших сосудов грудной клетки (тетрада Фалло, правосторон-
нее расположение аорты), кандидозы, кератоконъюнк-
тивиты
Диагностика. Дефицит содержания биотинидазы
Лечение. Повторные курсы биотина.
152
д.81.0. Синдром Вискотта-Олдрича. Этиология.
Нарушена экспрессия гликозированных кислых гликопро-
теинов-сиалопорфинов (СД43, СД75, СД76, СД6, СД23),
участвующих в активации Т-клеток; иногда недостаточ-
ность гликозилтрансферазы; аутосомно-рецессивный тип
наследования; частота 4:1 млн.
Патогенез. Формируется лимфоцитопения, тром-
боцитопения, Т-лимфоцитопения, снижен уровень Т-хел-
перов.
Клиническая картина. Отмечаются
тромбоцитопения при рождении, сходная с тромбоцито-
пенической пурпурой, кровотечения, экзема. У детей в
первые месяцы жизни возникают повторные гнойные ин-
фекции, вызываемые пневмококками и другими полисаха-
ридсодержащими бактериями; выявляются спленомегалия,
злокачественные опухоли (5—12%), выраженная гипопла-
зия вилочковой железы и лимфоидной ткани.
Диагностика. Отсутствуют реакции ПЧЗТ,
определяемые кожными тестами, снижен ответ лимфоци-
тов на ФГА; имеются нарушения гуморального иммуните-
та — значительное уменьшение сывороточного IgM, высо-
кое содержание IgA и IgE, нормальный или высокий уро-
вень IgG, снижена продукция антител к пневмококковым
полисахаридам, макрофаги не расщепляют полисахарид-
ные антигены.
Лечение. Заместительная и иммунокорригирующая
терапия.
д82.1. Синтром Ди Джорджи. Этиология. Нарушено
эмбриональное развитие структур 3—4-го жаберных карма-
нов, не развивается эпителий тимуса и паращитовидных
желез в хромосоме 22.11-делеция. Отмечается недостаточ-
ность функции Т-клеток; снижено количество лимфоцитов
и их функциональная активность. Повышен уровень IgE.
Клиническая картина. Наблюдается аплазия
или гипоплазия тимуса; пороки развития, волчья пасть,
аномалия правой дуги аорты, крупных сосудов, декстра-
кардия, неонатальная тетания из-за гипокальциемии и не-
доразвития паращитовидных желез, катаракта; частые ин-
фекции дыхательных путей, кандидамикозы.
Диагностика. У больных детей не отторгаются
кожные трансплантаты, отсутствуют реакции ПЧЗТ;
уменьшено количество лимфоцитов в тимусзависимых зо-
нах лимфоузлов.
153
Печени е. Заместительная иммунотерапия, имму-
нокорригирующие препараты.
д82.2. Иммунодефицит с укорочением конечностей. Эти-
ология. Точной расшифровки нет.
Патогенез. Непостоянные нарушения клеточного
и гуморального звена иммунитета.
Клиническая картина. У больных карликовый
рост; происходит дисплазия хрящей и волос (тонкие, ред-
кие, непигментированные волосы бровей и ресниц); разви-
ваются короткие конечности из-за метафизной хондро-
дисплазии.
Диагностика. Снижение ответа на вирус оспы.
Лечение. Симптоматическое.
д.82.4. Синдром гипергаммаглобулинемии Е (IgE) (синд-
ром Джоба). Этиология. У больных, по-видимому,
имеется сывороточный ингибитор, направленный против
субпопуляций лимфоцитов (Т-супрсссоров) и нейтрофи-
лов, в крови уровень IgE резко увеличен.
Патогенез. Отмечается дефицит Т-лимфоцитов,
хемотаксиса и фагоцитарной активности нейтрофилов,
снижение уровня Тх- и Тс-клеток, ЕК, но увеличено коли-
чество В-лимфоцитов и эозинофилов, нейтрофилов; IgE
в сыворотке достигает 40000 МЕ/мл, уровень других имму-
ноглобулинов изменен слабо, иногда снижена концент-
рация IgD. В крови увеличена концентрация гистамина (75—
100 мкг/л), который может изменять реактивность в связи
с наличием к нему рецепторов на иммунокомпетентных
клетках.
Клиническая картина. Отмечаются
бактериальные инфекции, пиодермии с экзематозным дер-
матитом, отиты, риниты. Аллергические реакции.
Диагностика. Решающее значение имеет опре-
деление в крови IgE.
Лечение. Назначаются иммунокорригирующие пре-
параты.
д82.8. Иммунодефицит в сочетании со значительными
дефектами уточненными. Иммунодефицит с атаксией-теле-
ангиоэктазией (синдром Луи-Бар). Этиология. Шесть
мутаций обусловливают этот иммунодефицит, инверсии
и транслокации в 7-й и 14-й хромосомах, перестройки
гена Т-рецептора.
Патогенез. Гипоплазия тимуса, атрофия лимфо-
узлов.
154
Клиническая картина. Полиморфна,
изменения в системе иммунитета в начальной фазе имму-
нитета не наблюдаются или незначительны; могут преоб-
ладать неврологические или сосудистые расстройства, теле-
ангиэктазии склер и кожи, мозжечковая атаксия и дисге-
нез яичников. В дальнейшем поражение системы иммуни-
тета усиливается, характерно развитие тяжелых, вялотеку-
щих и хронических пневмоний. Смерть наступает от инфек-
ционных и сосудисто-неврологических расстройств. Заболе-
вание проявляется в возрасте 1—3 лет. Однако оно имеет
наследственный семейный характер, и поэтому необходи-
мо обследование ребенка после рождения, если больны
братья или сестры.
Диагностика. В разгар заболевания снижен
уровень Т-лимфоцитов, дисиммуноглобулинемия, нередко
дефицит IgA, снижены количество IgG, IgG2, IgG4, ответ
на ФГА и на бактериальные антигены; дисбаланс Тх/Тс.
Лечение. Проводят заместительную и корригирую-
щую иммунотерапию.
д84.1. Дефекты в системе комплемента. Этиология.
Дефицит ингибитора Сj-эстеразы.
Патогенез. Наследуется по аутосомно-доминант-
ному типу.
Клиническая картина. Ангионевротический
отек с локализацией в области гортани (ларингостеноз),
конечностей, в кишечнике и других органах.
Диагностика. Снижено содержание С j-компо-
нента системы комплемента. Рецидивирующие пиогенные
инфекции могут возникать при дефиците любого фактора
комплемента.
Лечение. Показана заместительная иммунотерапия
плазмой (сывороткой) крови и препаратами компонентов
комплеменга.
Недостаточность фагоцитов. Известны многочисленные
количественные и функциональные дефекты поли- и мо-
нонуклеарных (моноциты, макрофаги) фагоцитов. По ме-
ханизму возникновения их можно объединить в четыре
группы.
Одни из них обусловлены недостаточной активностью
ферментов фагоцитов и чаще проявляются нарушением
бактерицидной активности (недостаточность миелоперок-
сидазы, ферментов гексозомонофосфатного цикла, образо-
вания перекиси).
155
В основе других находится нарушение спонтанной и
индуцированной подвижности (хемотаксиса) фагоцитов,
вызванное дефектами структуры сократительных белков
(актинов) или структур, воспринимающих и реализующих
хемотаксические сигналы.
Третьи зависят от факторов сыворотки крови (опсони-
нов, хемотаксических факторов сыворотки) и обусловле-
ны, по существу, их недостаточностью.
Четвертые являются следствием изменений в структуре
мембран клеток, в частности недостаточной экспрессии
на них рецепторов для компонентов комплемента, Fc-
фрагментов иммуноглобулинов, медиаторов, а также
мембранных гликопротеидов, ответственных за адгезию —
LAF 1, CD 11/18, aq-150, 95. При отсутствии адгезинов у
новорожденных наблюдаются позднее отпадание пуповин-
ного остатка, бактериальные инфекции, лейкоцитоз.
Первичные (генетически обусловленные) нейтропении
новорожденных могут быть основой развития недостаточ-
ности функций нейтрофилов, ведущей к стафилококковой
инфекции и гибели детей. Циклическая нейтропения про-
является регулярным подъемом и снижением количества
нейтрофилов. Возникают лихорадка, гнойные процессы.
При инфантильном летальном агранулоцитозе (синдром
Костмана) количество нейтрофилов резко уменьшено или
они вообще отсутствуют. Пиодермии наблюдаются в первую
неделю на голове и перианально, развиваются пневмонии,
сепсис. Нейтропении могут сочетаться с эозинофилией и
моноцитозом
Хроническая гранулематозная болезнь. Этиология.
Болезнь генетически обусловлена и характеризуется тем,
что полинуклеары способны к фагоцитозу, но не перева-
ривают поглощенные микробы.
Патогенез. В основе лежит дефект ферментов.
Активность ферментов гексозомонофосфатного шунта и
образование оксида водорода, супероксида, необходимых
для проявления бактерицидной активности нейтрофилов,
резко снижены. Угнетена способность восстанавливать нит-
росиний тетразолий в формазан (НСТ-тест), зависимая
от аниона супероксида. В результате этого микробы могут
размножаться в фагоцитах.
Клиническая картина. Гнойные септические
процессы наблюдаются уже в первые месяцы жизни. Харак-
терно образование микроабсцессов и гранулем. Одним из
156
первых проявлении может быть экзематозный дерматит
различной локализации, гнойные поражения кожи, абс-
цессы в различных органах, гнойные бронхопневмонии,
остеомиелит и др.
Диагностика. Проводят определение соответст-
вующих ферментов.
Лечение. Показаны заместительная терапия и назна-
чение симптоматических средств.
Синдром Чедиака—Хигаси. Этиология и патогенез не
выявлены.
Клиническая картина. Характеризуется
повышенной чувствительностью к бактериальной и вирус-
ной инфекции и снижением окраски волос, кожи и глаз
(альбинизм). В цитоплазме нейтрофилов и других лейко-
цитов появляются гигантские гранулы, возникающие
вследствие слияния цитоплазматических гранул. Одновре-
менно наблюдается патологическая агрегация меланосом
и, как следствие, альбинизм. Повышенная предрасполо-
женность к инфекции объясняется нарушением деграну-
ляции нейтрофилов и моноцитов. Уже после рождения на-
блюдаются инфекции дыхательных путей, гепатосплено-
мегалия, лихорадки, лейкопения.
Диагностика. Идентификация в цитоплазме
нейтрофилов гигантских гранул.
Лечение. Назначают витамин С, стимулирующий
фагоцитоз.
Вторичные иммунодефициты
Вторичные иммунодефициты у новорожденных возни-
кают в результате: 1) внутриутробных инфекций; 2) из-
за воздействия вредных агентов (лекарств, токсичных и
наркотических веществ, алкоголя, курения, действующих
на плод во время беременности); 3) недостаточности пита-
ния, дефицита витаминов, микроэлементов; 4) иммунных
конфликтов мать—плод (резус-конфликт, синдром Оммена
и др.); 5) недоношенности.
Наиболее важное значение при внутриутробном инфи-
цировании имеют ВИЧ-вирус, цитомегаловирус, вирус
герпеса, краснухи и Эпстайна—Барра. В принципе любая
вирусная инфекция может индуцировать иммунодефицит,
так как вирусы часто поражают клетки системы иммуни-
тета.
157
ВИЧ-инфекция у новорожденных. Клиническая
картина. У новорожденных зависит от того, когда
произошло заражение вирусом внутриутробно или пост-
натально. Инфицирование может возникнуть: антенаталь-
но, трансплацентарно в эмбриональном периоде или пери-
натально (с 28-и недели внутриутробной жизни), а также
постнатально (в родах, при вскармливании грудным моло-
ком или в результате медицинских манипуляций). Дети,
извлеченные из матки зараженных матерей путем кесарева
сечения, тоже бывают инфицированными, хотя и реже,
чем после родов. Недоношенные дети рождаются у инфи-
цированных женщин в 3 раза чаще, чем в обычной попу-
ляции. Во время беременности возрастает в крови концент-
рация вирусного антигена р24. При клинически бессимп-
томной ВИЧ-инфекции вероятность рождения неинфици-
рованного ребенка составляет 50—70%. Прерывать беремен-
ность у ВИЧ-инфицированных удается редко в связи с
поздним обращением в консультацию. В грудном молоке
ВИЧ-инфицированных женщин присутствует активный
вирус, поэтому грудное вскармливание не рекомендуется.
В Нью-Йорке не менее 3% беременных инфицированы
ВИЧ, в скандинавских странах — 1 на 1000, в Африке —
от 30 до 70%. Однако большинство детей, рожденных инфи-
цированными женщинами, не имеют признаков инфекции.
У части из них наблюдается феномен иммунологической
толерантности — персистенция вируса без клинической
симптоматики.
Диагностика. Диагностика ВИЧ-инфекции у
новорожденных трудна, так как клиническая симптома-
тика возникает в среднем через 16—20 мес. Выявление анти-
тел класса IgG к ВИЧ-вирусу у новорожденного лишь
подтверждает инфицированность матери. Эти антитела мо-
гут персистировать до 15-месячного возраста. Наличие ан-
тител класса IgM и/или IgA, которые не проникают через
плаценту, указывает на инфицированность ребенка, одна-
ко отрицательный результат не доказывает отсутствия ин-
фекции. Причем тест на наличие IgM- и IgA-антител не-
применим до 3-месячного возраста из-за низкого уровня
в крови этих иммуноглобулинов. Выявление вируса в куль-
туре клеток или его генома в цепной полимеразной реак-
ции остается единственным, но трудоемким методом дока-
зательства ВИЧ-инфицированности новорожденных. Те-
чение ВИЧ-инфекции у де1ей имеет ряд особенностей:
158
1) при вертикальном заражении не описаны случаи ран-
него острого гриппо/мононуклеозоподобного синдрома;
2) спектр симптомов клинической манифестации у детей
заметно отличается от такого у взрослых (в частности, у
детей крайне редко встречается саркома Капоши).
Международный комитет предложил следующую клас-
сификацию клинических форм проявления ВИЧ-инфек-
ции у детей.
Класс Р-1. Бессимптомная инфекция ВИЧ.
С у б к л а с с ы А, В, С: показатели иммунных функ-
ций нормальны или нарушены.
Класс Р-2. ВИЧ-инфекция с клинической манифеста-
цией.
Субкласс А: неспецифические симптомы, персис-
тирующие более 2 мес. (лихорадка, отставание в развитии,
потеря более 10% веса, гепатоспленомегалия, генерализо-
ванная лимфоаденопатия, паротит, персистирующая или
рекуррентная диарея).
Субкласс В: прогрессирующие неврологические
нарушения (снижение интеллекта, отставание в возрастных
показателях развития, микроцефалия или атрофия мозга,
прогрессирующие симметричные моторные нарушения —
парезы, патологические рефлексы, атаксия, нарушения
походки).
Субкласс С: лимфоидная интерстициальная
пневмония.
Субкласс D: вторичные инфекционные болезни
(кандидозы, токсоплазмозы, бактериальные инфекции в
форме сепсиса, менингита, пневмонии, абсцессов во внут-
ренних органах и суставах и т.п., возбудителями которых
являются Staphylococcus aureus, Salmonella, грамотрица-
тельные бактерии, вирусные инфекции).
Субкласс Е: вторичные злокачественные опухоли.
Субкласс F: другие заболевания, вероятно, ассо-
циированные с инфекцией ВИЧ: кардиомиопатии, гепа-
титы, нефропатии, анемии, тромбоцитопения.
Лечение. Включает антиретровирусную терапию
азидотимидином (ретровиром) и препаратами, подавляю-
щими оппортунистические инфекции. Для лечения пнев-
моцистных пневмоний применяют триметоприм с сульфа-
метоксазолом, вводят препараты иммуноглобулинов 1—2 раза
в месяц; при кандидозах назначают сначала митостатин
затем кетокеназол, ВИЧ-инфицированным детям проводят
159
все предусмотренные регламентом прививки, если нет
выраженного иммунодефицита. Снижение уровня Т-хел-
перов (СД4) у детей 1-го года жизни ниже 1500/мкл (нор-
ма 3000/мкл) указывает на явные признаки иммунодефи-
цита.
Иммунодефициты у недоношенных детей
Недоношенность детей является одной из наиболее час-
тых причин вторичных иммунодефицитов. Степень и вид
иммунодефицита зависят oi причины недоношенности и
возраста плода. Если недоношенность обусловлена инфек-
цией и иммунологическим конфликтом мать—плод, сле-
дует ожидать более выраженную недостаточность имму-
нитета. При высокой степени недоношенности (вес 700—
800 г, возраст 6—7 мес.) плод недостаточно получает имму-
ноглобулина класса G через плаценту от матери и поэтому
может наблюдаться дефицит IgG и защитных антител. В
такой ситуации повышена чувствительность новорожден-
ного к бактериальной инфекции. Кроме того, отмечается
незрелость системы фагоцитов, снижается их перевари-
вающая активность, что еще более усугубляет дефектность
антибактериального иммунитета. Одновременно неполно-
ценно функционирует лимфоидная система, недостаточны
межклеточные взаимодействия, уменьшено число и актив-
ность Т-лимфоцигов, системы интерферонов, что в итоге
снижает противовирусный иммунитет.
Следовательно, при высокой степени недоношенности
может быть тотальная недостаточность системы иммуни-
тета и повышена чувствительность к бактериальной, гриб-
ковой и вирусной инфекции. У таких детей после рожде-
ния, несмотря на правильное выхаживание, может наблю-
даться “поздний иммунологический старт” — синдром,
обусловленный медленной и поздней дифференцировкой
и формированием системы иммунитета. Многие ее показа-
тели (фагоцитоз, иммуноглобулины, Т-лимфоциты) сни-
жены, отстают от величин их у здоровых детей того же
возраста. Задержка процесса становления системы имму-
нитета может усиливаться при искусственном вскармли-
вании.
Синдром Оммена. Возникает в связи с иммунной реак-
цией плода на антигены лимфоцитов матери, проникших
через плаценту. Наблюдаются ретикулоэндотелиоз с эози-
160
Рис. 5. Периферическая кровь (а) и костный мозг (б)
доношенного ребенка.
Рис. 6. Периферическая кровь (а) и костный мозг (б)
недоношенного новорожденного.
Рис. 38. Схема кровообращения у плода:
1 - V. umbilicalis; 2 — v.portae; 3 - ductus venosus Arantii; 4 — v cava inferior; 5 —
v.hepatica; 6 — правое предсердие; 7 - левое предсердие; 8 — легочные сосуды;
9-аорта; 10— a.pulmonalis; 11 — ductus a. Botalli; 12 -легкое; 13 — aorta descendens;
14 — a.a.umbilicalis.
Рис. 39. Схема кровообращения у новорожденного:
1 — V. umbilicalis; 2 — v.portae; 3 — ductus venosus Arantii; 4 — v.cava inferior; 5 —
v.hepatica; 6 — правое предсердие; 7— левей предсердие; 8 — легочные сосуды;
9— аорта; 10— a.pulmonalis; 11-ductusa.Botalli; /2-легкое; 13 — aortadescendens;
14 — a.a.umbilicalis.
Рис. 40. Желтовато-белые точки вдоль средней линии
твердого неба.
Рис. 41. Дупликатура слизистой оболочки на деснах
и поперечные складки на губах.
нофилией, экзематозным дерматитом, алопецией, диаре-
ей, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, лейкоци-
тозом. Уровень иммуноглобулинов низкий, встречается ги-
поплазия вилочковой железы.
Недостаточность белков и микроэлементов. Может быть
причиной дефицитов лимфоидной и фагоцитарной сис-
темы. При недостатке цинка наблюдается энтеропатичес-
кий акродермит с алопецией и диареей. Ионы цинка, меди,
железа, магния и другие являются кофакторами многих
ферментов, и их недостаточность ведет к н рушению обме-
на в клетках системы иммунитета.
При недостатке транскобаламина II (транспортного
белка для витамина Bj2 и кобальта) наблюдаются мегало-
бластная анемия, нейтропения, лимфопения у новорож-
денных.
Диагностика и лечение иммунодефицитов
Диагностика. Диагностика первичных иммуно-
дефицитов основывается на выявлении их характерных
клинических признаков. Лабораторное определение соот-
ветствующих показателей позвопяет уточнить характер де-
фицита.
Как при первичных, так и при вторичных иммунодефи-
цитах имеет значение клинико-лабораторное обследование
(отсутствие или уменьшение тимуса при рентгенографии,
гамма-глобулиновой и иммуноглобулиновой фракции бел-
ков сыворотки крови и т.д.).
Агаммаглобулинемия, селективные дефициты иммуно-
I юбулинов класса G, М, А и субклассов Gl—G3 клини-
юски проявляются у детей с 3—8-месячного возраста и
позже, когда исчезают материнские иммуноглобулины и
должны синтезироваться собственные.
Предположить наличие иммунодефицита можно при
воздействии факторов, способных его индуцировать, и
клинической картине гнойно-септических заболеваний
(очаговых или генерализованных).
Для В-клеточных дефектов (иммуноглобулинов, ан-
тител), а также фагоцитарных характерны генерализован-
ные или бактериальные инфекции различной локализации.
Т-киеточные дефициты обычно проявляются вирус-
ными и фибковыми инфекциями.
6 Неонатология
161
Лечение. Первичные комбинированные иммуноде-
фициты требуют сложных методов терапии. Она включает:
изоляцию больных в специальных боксах; замещение де-
фектов системы иммунитета пересадками кроветворных и
иммунокомпетентных органов и тканей, терапию иммуно-
глобулинами, ферментами, гормонами и медиаторами им-
мунной системы, антибактериальными средствами. Изоли-
рованные дефекты одного из звеньев системы иммунитета
корригируют путем замещения недостающих факторов,
создания условий в организме, способствующих их появ-
лению. Для предотвращения инфекционных осложнений
при тяжелых первичных иммунодефицитах необходимы
специальные асептические условия. Для этого разработаны
методы, при которых детей выращивают в стерильном
пластиковом изоляторе, затем делают трансплантацию
костного мозга от родственников для возможного в перс-
пективе выхода из изолятора.
Пересадку костного мозга, тимуса и других кроветвор-
ных и лимфоидных органов и клеток проводят с целью
замещения недостающих звеньев системы иммунитета и
создания условий для их полноценного функционирования.
В ряде случаев причиной иммунодефицита бывает недос-
таток факторов, управляющих созреванием клеток. Транс-
плантация костного мозга от генетически совместимых до-
норов является единственным высокоэффективным мето-
дом, позволяющим достигнуть в 100% случаев полной кор-
рекции иммунитета при тяжелых иммунодефицитных забо-
леваниях комбинированного типа. В идеале реципиент и
донор должны быть идентичны по HLA-A-, В-, С-, DR-
локусам системы гистосовместимости, что, однако, на
практике труднодостижимо. При переносе клеток костного
мозга от несовместимых пациентов возможна реакция
трансплантата против хозяина.
Трансплантация печени плода проводится из-за нали-
чия экстрамедулярного кроветворения в этом органе. Кор-
ригировать недостаточность Т-системы лимфоцитов можно
путем пересадки тимуса или введением факторов, заме-
щающих его функцию. Для лечения комбинированных им-
мунодефицитов И. В. Петровым с соавторами разработан
метод одновременной пересадки вилочковой железы и гру-
дины, взятых от мертворожденных плодов. При этом вилоч-
ковая железа восстанавливает функции Т-кле точного звена
иммунитета, а костный мозг грудины является источником
J 62
стволовых элементов и клеток-предшественников. Имеется
возможность коррекции первичных Т-клеточных иммуно-
дефицитов путем пересадки фрагментов эпителия тимуса.
С этой целью и особенно для лечения вторичных иммуно-
дефицитов применяются препараты, полученные из тимуса
(Т-активин, тималинм др.). Показатели Т-системы имму-
нитета стимулируют натрия нуклеинат, диоцифон, левами-
зол, дибазол и др.
Второй подход к лечению иммунодефицитов, особенно
изолированных — замещающая терапия иммуноглобули-
нами, ферментами и медиаторами.
Замещающая терапия иммуноглобулинами высокоэф-
фективна у всех больных с гуморальными нарушениями
иммунитета. Рекомендуется использовать препараты для
внутривенного или внутримышечного введения в дозе
0,1 г/кг в месяц. При их отсутствии используют плазму и
сыворотку крови; гипериммунные антисыворотки с высоким
титром антител (противостафилококковые и др.).
Ферменты и витамины применяются при иммунодефи-
цитах, обусловленных их недостаточностью. При дефицитах
аденозиндезаминазы и некоторых других ферментов вводят
эритроциты, содержащие их. Однако трансфузия эритро-
цитов ежемесячно восстанавливает способность лимфоци-
тов больных отвечать на митогены и вызывает клиническое
улучшение. При дефиците транскобаламина II эффективен
витамин 5] 2 в фармакологических дозах, при этом восста-
навливается гемопоэз и иммунитет. Витамин С используют
при дефектах фагоцитоза
Для лечения В-клеточных дефицитов, сопровождаю-
щихся гнойно-септическими процессами, полезен миело-
пид, который стимулирует синтез антител, берлопентин и
др.
Разработаны методы применения цитокинов (интер-
лейкинов и др.). При цитопениях применяют рекомбинант-
ный интерлейкин-3.
Третьим направлением комбинированного лечения
иммунодефицитов является борьба с инфекциеи, в первую
очередь индуцированной условно-патогенными микробами.
Желательно применять антибиотики направленного спект-
ра действия с предварительным исследованием чувстви-
тельности микроорганизмов к ним. Не следует назначать
антибиотики с протективными целями — это увеличивает
частоту поражения грибками. Успешно проводится дли-
163
тельная терапия сульфаниламидами пролонгированного
действия.
У больных с иммунодефицитами часты инфекции же-
лудочно-кишечного тракта, особенно поражения лямб-
лиями. В таких случаях лечение метронидазолом предуп-
реждает развитие энтероколитов, расстройств питания и
вторичных иммунодефицитных нарушений. Переливание
крови следует исключать, особенно в случаях Т-дефицитов.
Если больным с Т-дефицитами необходимо перелить
кровь, то для предупреждения иммунологического конф-
ликта нужно облучить переливаемую кровь в достаточной
дозе. Переливания плазмы могут быть полезны для кор-
рекции дефицита иммуноглобулинов и компонентов комп-
лемента.
При лечении вторичных иммунодефицитов необходимо
устранить их причины, провести противоинфекционную
терапию (антибактериальную, противогрибковую), при
необходимости — заместительную терапию недостающими
факторами иммунитета. Достаточное вскармливание груд-
ным молоком способствует восстановлению иммунитета
ребенка.
Глава
БОЛЕЗНИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Анатомо-физиологические особенности
Головной и спинной мозг. К рождению центральная нерв-
ная система развита и функционирует. Масса коры голов-
ного мозга у новорожденного составляет 78% от общей
массы мозга (как у взрослого). С момента рождения у ново-
рожденного функционирует кора больших полушарий,
подкорковые структуры и их связи с корой, обеспечиваю-
щие пробуждение и мотивационную готовность высших
нервных центров, включающихся в анализ внешнего мира.
Центры коры к моменту рождения не сформированы,
рефлексы отличаются распространенностью. Кора может
164
нормально рабогать лишь в тесном взаимодействии с под-
коркой
Развитие новых навыков происходит в результате дости-
жения определенного уровня зрелости ЦНС. Отдельные
компоненты движения рук, как и хождение, развиваются
задолго до рождения. Схватывание руками обнаруживается
у плода 14—16 недель, но затем эта форма движения ис-
чезает и появляется вновь после рождения при созревании
корковых центров. Кортикализация увеличивает координи-
рованность движений, но сами они не меняются.
Спинной мозг к рождению более развит, чем головной,
но шейное и поясничное его утолщения у новорожденных
не выражены и начинают определяться после 3 лет жизни.
После рождения темп увеличения массы и длины спинного
мозга более медленный, чем головного.
Недоношенный ребенок представляет собой “подкор-
ковое” существо. Центры регуляции функций недоразвиты.
В первую половину беременности все раздражения любой
точки плода дают распространенную реакцию нервной сис-
темы. Эта наклонность сохраняется у доношенных новорож-
денных. Во вторую половину беременности уже намечается
некоторая локализация раздражений. Поскольку кора, пи-
рамидные пути и стриарное (полосатое) тело к рождению
ребенка недостаточно развиты, все жизненные функции
у новорожденного регулируются межуточным мозгом,
главным образом таламопаллидарной системой, т.е. под-
коркой.
По мере развития мозга в нем уменьшается количество
воды, увеличивается количество белка и других компо-
нентов (табл. 42).
Закрытая система желудочков мозга начинает форми-
роваться на 16-й неделе гестации. У новорожденного около
60 мл ликвора (у взрослого — 100— 110 мл), который обнов-
ляется 4—5 раз в сутки.
Ликвор как у доношенных, так и недоношенных детей
прозрачный, но у недоношенных в первые дни после рож-
дения он может быть иктерично окрашен, что объясняется
прохождением непрямого билирубина через гематоэнце-
фалический барьер. В ликворе обычно содержится от 5 до
30 лимфоцитов, белка — 0,5 г/л, у недоношенных — до
2 г/л. У доношенных в ликворе преальбумин — 0,5%, аль-
бумин - 42,6-62,5%, а, - 0,018-0,106, а2 “ 0,033-0,155,
Р - 0,066-0,273, у - 0,153-0,294 (табл. 43).
165
Табл. 42. Химический состав головного мозга в зависимости от возраста
(в % от массы)
Состав Плод Дети Взрослые
III мес. VII мес. I мес. 3 мес. 8 мес.
Вода 91.93 90,56 88,09 87,02 85,81 77.32
Сухой остаток 8,09 9,44 11,91 12,97 14,19 22,68
Жиры 1,78 2,48 3,71 4,24 6,07 12,44
Фосфатиды 1,04 1,24 1,91 1,74 3,17 5,68
Сульфатиды 0,16 0,27 0,25 0,5 0,5 1,84
Цереброзиды 0 0,015 0,02 о,з 0,49 1,29
Холестерин 0,58 0,97 1,53 1,7 0,91 3,63
Белки 3,77 3,98 4,57 5,29 6,09 8,03
Табл. 43. Показатели нормы лабораторного исследования спинномозговой
жидкости (Т. Л. Гомелла, М. Д. Каннигам, 1995)
Показатель Норма
Давление ликвора: новорожденные 80—110 мм вод. ст. грудные дети Менее 200 мм вод. ст. Глюкоза: недоношенные новорож- 1,3—3,47 ммоль/л (коэффициент денные ликвор: кровь — 55—105%) доношенные новорож- 2,42—7,04 ммоль/л (коэффици- денные ент ликвор: кровь — 44—128%) Белок: недоношенные новорож- 0,65—1,5 г/л денные доношенные новорож- 0,20—1,7 г/л денные Лейкоциты: недоношенные новорож- 0—25/мм3 (57% нейтрофилы) денные доношенные новорож- 0—22/мм3 (61% нейтрофилы) денные
166
Отток жидкости осуществляется в венозные синусы и
только 1/10 попадает в лимфатическую систему, а из носа
наружу. Пахионовых грануляций у новорожденных нет, а
отток совершается через ворсинки паутинной оболочки.
Это очень нежные образования, которые легко сдавлива-
ются при повышении внутричерепного давления.
Рождается ребенок с миелинизированным вестибуляр-
ным нервом. В дальнейшем в спинном мозгу раньше миели-
низируются двигательные, а потом чувствительные волок-
на, а в головном — наоборот. Замечено, что если развитие
органа завершается быстро, то и миелинизация заверша-
ется быстрее. Следовательно, можно организовать целенап-
равленную деятельность (тренировать ребенка) и вызывать
скорейшую миелинизацию соответствующих отделов мозга.
Последними миелинизируются тангенциальные нервные
волокна, связывающие разные отделы мозга, особенно в
лобной доле (этот процесс продолжается до 40—45 лет).
Задержку развития мозга под влиянием вредных фак-
торов можно в какой-то степени компенсировать раздра-
жением соответствующих рецепторов, способствуя росту
нервных клеток и миелинизации их аксонов в поврежден-
ных отделах мозга.
При оценке нервной деятельности новорожденного
имеют значение врожденные рефлексы, состояние череп-
ных нервов, двигательной активности и чувствительности.
Безусловные рефлексы в положении ребенка на спине.
Поисковый рефлекс Куссмауля — Генц-
лера — при поглаживании около рта ребенок поворачи-
вает голову в сторону раздражителя и приоткрывает рот
(рис. 7).
Сосательный рефлекс — сосок или палец,
помещенный между губами, плотно захватывается и
удерживается в полости рта (рис. 8).
Ладонно-ротовой рефлекс Бабкина —
при одновременном надавливании на ладони ребенок от-
крывает рот, слегка нагибает голову, иногда высовывает
язык и закрывает глаза (рис. 9).
Рефлекс обхватывания или объятия
(М о р о) состоит из двух фаз: первая фаза — разведение
рук, вторая — их сведение с тенденцией к обхватыванию
туловища, — вызывается похлопыванием по ягодицам, на-
давливанием на мускулатуру бедер, резким ударом по сто-
лику, на котором лежит ребенок (рис. 10).
167
Хватательный рефлекс Робинсона—
при надавливании на ладони ребенка его пальцы сжима-
ются. Иногда степень обхвата настолько выражена, что
ребенка можно поднять кверху (рис. 11).
Рефлекс Бабинского — при раздражении
наружного края подошвы возникает разгибание большого
пальца с веерообразным раскрытием остальных пальцев
(рис. 12).
Подошвенный рефлекс — надавливание на
середину подошвы приводит к сгибанию пальцев ног (рис.
13).
Рефлексы в вертикальном положении. Ребенка берут со
стороны спины за подмышечные впадины, большие паль-
цы врача поддерживают голову.
Рефлекс опоры, или выпрямления:
первая фаза — при дотрагивании до стола ребенок отдер-
гивает ноги, подтягивает их к животу. Вторая фаза — ноги
выпрямляются и плотно всей стопой упираются в поверх-
ность стола (рис. 14, а).
Шаговый рефлекс, или автоматичес-
кая походка, — при легком наклоне тела кпереди и
упоре стоп ребенок начинает делать шаговые движения
(рис. 14, б).
Рефлексы в положении на животе. Защитный реф-
л е к с — на животе новорожденный поворачивает голову
в сторону, часто делает несколько качательных движений,
пытаясь ее приподнять (рис. 15).
Лабиринтный тонический рефлекс—
при выкладывании на живот у здорового новорожденного
нарастает тонус в сгибательных мышцах — голова и руки
приводятся к груди, ноги сгибаются во всех суставах и
приводятся к животу, спина выгибается (рис. 16).
Рефлекс ползания (Бауэра) — при упоре
о стопы новорожденного он начинает делать плавающие
движения руками и ногами и ползет вперед (рис. 17).
Рефлекс Галанта — при движении пальцем
сверху вниз сбоку от позвоночника туловище изгибается
дугой, конечности на стороне раздражения сгибаются (рис.
18).
Рефлекс Переза вызывается надавливанием со
скольжением по остистым отросткам позвонков в направ-
лении снизу вверх. Ноги ребенка одновременно сгибаются
и приводятся к животу, спина выгибается, иногда возни-
169
Рис. 11. Хватательный рефлекс Робинсона.
Рис. 12. Рефлекс Бабинского.
Рис. 13. Подошвенный рефлекс.
Рис. 14. Рефлекс опоры (а) и автоматической походки (б)
Рис. 15. Защитный рефлекс.
Рис. 16. Лабиринтный тонический рефлекс.
Рис. 18. Рефлекс Галанта.
кает открытие сфинктера заднепроходного отверстия (рис.
19).
Миеленцефальные изотонические автоматизмы, в кото-
рых принимают участие центры продолговатого мозга. Асим-
метричный шейный тонический реф-
лекс. Если повернуть голову лежащего на спине ново-
рожденного так, чтобы нижняя челюсть находилась на
уровне плеча, происходит разгибание конечностей, к кото-
рым обращено лицо, и сгибание противоположных (рис.
20).
Симметричные тонические шейные
рефлексы. При сгибании головы повышается мышеч-
ный гонус в сгибателях конечностей, преимущественно
172
Рис. 19. Рефлекс Переза.
верхних. Разгибание головы приводит к повышению тонуса
разгибателей рук и ног (рис. 21).
Асимметричные и симметричные шейные тонические
рефлексы в период новорожденное™ наблюдаются посто-
янно, но у недоношенных они выражены слабее.
Тонические лабиринтные рефлексы.
Представляют собой изменение мышечного тонуса в зави-
симости от положения тела. В положении на спине повы-
шается тонус мышц в разгибателях конечностей. В поло-
жении на животе — в сгибателях.
Черепные нервы. I—обонятельный нерв. На
любой запах ребенок морщит нос, зажмуривает глаза и
чихает.
II — зрительный нерв. На яркий свет новорож-
денный зажмуривает глаза (смыкает веки).
III — глазодвигательный, IV — блоковый,
VI — отводящий нерв. Обеспечивают равномерность
раскрытия глазных щелей, движения глазных яблок. У здо-
ровых новорожденных часто отсутствуют содружественные
движения глазных яблок, иногда спонтанно возникает
кратковременное косоглазие. При пассивных поворотах го-
Рис. 21. Симметричный шейный тонический рефлекс.
174
ловы глазные яблоки движутся в противоположном на-
правлении (симптом “кукозьных глаз”)- С момента рожде-
ния реакция зрачков на свет живая, они округлые, равно-
великие.
V — т р о и н и ч н ы и нерв осуществляет движения
нижней челюсти при присасывании и сосании.
VII — лицевой нерв иннервирует мышцы лица.
У здоровых новорожденных лицо симметрично.
VIII —слуховой (преддверно-улитко-
вый) н е р в. С рождения ребенок четко реагирует на
звуки — при резких звуках новорожденный зажмуривает
глаза.
IX — языкоглоточный, X — блуждающий
нервы регулируют глотание, громкость голоса.
XI—добавочный нерв иннервирует трапецие-
видную и грудино-ключичную мышцы. В позиции ребенка
на животе эти мышцы дают возможность реализовать за-
щитный рефлекс, т.е. поворот головы в сторону.
XII — подъязычный нерв иннервирует мышцы
языка, обеспечивает присасывание и сосание.
Двигательная активность. У здорового новорожденного
верхние и нижние конечности согнуты и приведены к туло-
вищу. Пальцы рук сжагы в кулаки, большой палец приве-
ден к ладони. Стопы находятся в умеренном тыльном сгиба-
нии по отношению к голеням под углом 90—120°, обычно
из-за мышечной гипертонии удается вызвать только колен-
ные рефлексы и то лишь у части детей.
Спонтанные движения. Новорожденный
производит двусторонние, несимметричные некоордини-
рованные движения; они угловаты, неточны, монотонны.
Мимика у новорожденного — это непроизвольное
отражение деятельности внутренних органов и экзогенных
воздействий. Она довольно однообразна, однако можно
видеть мимику неудовольствия и положительных эмоций.
Чувствительность. У новорожденного существует реак-
ция на температурные и болевые раздражители. В ответ на
холодовое раздражение уменьшается двигательная актив-
ность, появляется сосудистая кожная реакция в виде мра-
морности кожи, часто наблюдаются тремор подбородка,
плач. При перегревании нарастают беспорядочные движе-
ния.
Глубокая чувствительность у него не определяется.
175
У новорожденного развита тактильная чувствитель-
ность: в ответ на прикосновение к коже и слизистой обо-
лочке возникает общее беспокойство или рефлекторная
защитная реакция.
Оценка данных о состоянии нервной системы новорож-
денного должна основываться на сопоставлении повторных
исследований.
Пороки развития центральной нервной системы
Пороки развития - стойкие морфологические
изменения органа или организма в целом, выходящие за
пределы вариаций нормы и возникающие внутриутробно
в результате нарушения развития зародыша либо плода,
иногда — после рождения вследствие нарушения дальней-
шего формирования органа.
Анэнцефалия — отсутствие полушарий большого
мозга и костей свода черепа. Место полушарий обычно
занимает бесформенная ткань, обильно пронизанная сосу-
дами и кистозными полостями. Подкорковые структуры,
ствол и спинной мозг также недоразвиты, но, как прави-
ло, функционируют. Данный порок развития несовместим
с жизнью (рис. 22).
Голопрозэнцефалия - характеризуется
нарушением дифференцировки переднего мозгового пузы-
ря (прозэнцефалон) на телэнцефалон и диэнцефалон на
4—5-й неделе эмбрионального развития. Выделяют алобар-
ную и полидолевую формы голопрозэнцефалии.
Рис. 22. Анэнцефалия.
176
Алооарная форма голопрозэнцефалии — наиболее тяжелый
тип поражения. При ультразвуковом исследовании вместо
боковых желудочков определяется обширная телеэнцефа-
лическая киста с дорзальным саком вместо III желудочка
и плаще видная зона корковых структур вокруг кисты. Меж-
полушарная щель, серповидный отросток, мозолистое
тело отсутствуют Зрительные бугры слиты в одно целое
образование. Структуры ствола и мозжечок сохранены.
Данный вид аномалии всегда сочетается с тяжелыми
лицевыми дефектами, и дети с алобарной формой голо-
прозэнцефалии нежизнеспособны.
Порэнцефалия— полость (киста) в мозговол
ткани, которая сообщается с боковыми желудочками мозга
или субарахноидальным пространством и обусловлена на-
рушением эмбрионального развития мозга.
Причинами врожденных кист являются: внутриутроб-
ная гипоксия, травматические и воспалительные процессы.
Часто порэнцефалия комбинируется с агенезией мозолис-
того тела. Тяжелой степенью врожденной порэнцефалии
является поликистоз головного мозга.
Клиническая симптоматика разнообразна и характери-
зуется чаще всего симптомами внутричерепной гипертен-
зии.
Ультразвуковая картина порэнцефалии достаточно
типична. В различных плоскостях исследования мозга
определяются низкоэхогенные кистовидные образования,
величина и количество которых зависят от тяжести
процесса (рис. 23).
Г идроанэнцефалия— порок развития
вследствие инфаркта мозга во внутриутробном периоде в
результате окклюзии супраклиновидных отделов внутренних
сонных артерий. Причиной окклюзии внутренних сонных
артерий может быть внутриутробная инфекция, в частнос-
ти врожденный токсоплазмоз.
Клинически у таких детей наблюдаются микроцефалия,
мышечная гипертония в сгибательной группе мышц верх-
них и экстензорах нижних конечностей, тонико-клони-
ческие судороги, горизонтальный и ротаторный нистагм.
Ультразвуковое исследование выявляет отсутствие по-
лушарий мозга. Вместо них отмечаются кистообразные об-
разования, прилежащие непосредственно к костям свода
(рис. 24). Серповидный отросток прослеживается, он часто
расположен асимметрично. Зрительные бугры гипоплас-
177
Рис. 23. Порэнцефалия (Г. К. Шевченко, 1997).
Рис. 24. Кистовидное образование, прилежащее к костям свода черепа
(Г. К. Шевченко, 1997)
тичны. Образования задней черепной ямки, стволовые
структуры — без особенностей.
Продолжительность жизни таких детей — до одного
года.
Агенезия мозолистого тела. Мозолистое
тело представляет собой самую большую спайку мозга,
объединяющую полушария между собой. Данное образо-
вание играет важную роль в координации информации, в
обмене сенсорными стимулами между полушариями.
Агенезия может быть тотальной или частичной. В случаях
частичной — отсутствует задняя часть мозолистого тела,
значительно реже — передняя.
Агенезия мозолистого тела может сочетаться с различ-
ными пороками развития головного мозга (рис. 25) или
быть изолированной. Недоразвитие или отсутствие мозо-
листого тела проявляется судорожными припадками, ап-
раксией, нарушением ориентировки, гипертермией, изме-
нениями психики. В случаях изолированного порока аге-
незия мозолистого тела может не сопровождаться какой-
либо неврологической симптоматикой и обнаруживаться
случайно.
Рис. 25. Агенезия моютистого тела в сочетании с арахноидальной
кистой в области межполушарной борозды (Г. К. Шевченко, 1997).
179
При УЗИ головного мозга определяется отсутствие по-
лости прозрачной перегородки, третий желудочек мозга
расширен, увеличено расстояние между передними рогами
боковых желудочков, форма борозд и извилин в области
межполушарной борозды нарушена.
Арахноидальные кисты. Представляют
собой экстрацеребральные полости, заполненные ликво-
ром, полностью или частично ограниченные паутинной
оболочкой. Зачастую встречаются с другими пороками раз-
вития мозга. Клинически у детей отмечаются симптомы
повышенного внутричерепного давления, голова имеет
гидроцефальную форму, нередки тонико-клонические су-
дороги. При УЗИ арахноидальные кисты представляют со-
бой низкоэхогенные образования, смещающие близкорас-
положенные структуры мозга (см. рис. 25). Более информа-
тивным методом диагностики является компьютерная
томография
Г идроцефалия. Представляет собой процесс
избыточного накопления спинномозговой жидкости в лик-
ворных пространствах головного мозга с последующим их
расширением, развитием патологических изменений со
стороны вещества мозга, базальных ганглиев, оболочек
подоболочечных пространств, костей черепа (рис. 26).
Этиология. Г идроцефалия может быть обусловлена
тремя основными патологическими процессами: 1) избы-
точной продукцией ликвора (гиперсекреторная гидроце-
фалия); 2) нарушениями всасывания ликвора (арезорбтив-
ная форма); 3) закупоркой путей оттока ликвора (окклю-
зионная гидроцефалия).
Процессы, приводящие к вышеуказанным нарушени-
ям, могут иметь как внутриутробный характер (врожденная
Рис. 26. Гидроцефалия.
180
гидроцефалия), так и развиваться после рождения ребенке!
(приобретенная гидроцефалия).
Патогенез. В патогенезе гидроцефалии лежит
дисбаланс между продукцией ликвора и его резорбцией в
субарахноидальном пространстве мозга.
В зависимости от преимущественной локализации
избыточного накопления цереброспинальной жидкости
выделяют наружную и внутреннюю формы. При наружной
форме жидкость скапливается в субарахноидальном про-
странстве, при внутренней — в желудочках мозга. Из этих
определений следует, что открытая форма гидроцефалии
может быть как наружной, так и внутренней, а окклюзи-
онная форма обычно является внутренней. При открытой
наружной форме гидроцефалии переполняются и расширя-
ются субарахноидальные пространства. В случае открытой
внутренней — наблюдается резкая дилатация желудочковой
системы и истончение вещества мозга.
К факторам, способствующим развитию данного забо-
левания, относят: мальформации задней черепной ямки
(синдром Денди—Уокера, Арнольда— Киари, черепно-моз-
говые грыжи), врожденные пороки развития сосудов (ар-
териовенозные аневризмы, аневризма вены Галена), а так-
же врожденный стеноз водопровода мозга, опухоли, врож-
денное отсутствие пахионовых грануляций.
Приобретенная гидроцефалия развивается в результате
различных патоло! ических процессов, приводящих к нару-
шениям циркуляции ликвора или его резорбции в веноз-
ные синусы. Наиболее частыми причинами развития при-
обретенной гидроцефалии являются воспалительные забо-
левания, травматические повреждения мозга, опухоли,
аномалии сосудов.
Помимо разделения гидроцефалии на врожденную и
приобретенную, выделяют ее открытые (сообщающиеся)
формы и окклюзионные. Для открытой формы характерно
сохранение связи между желудочковой системой и суб-
арахноидальным пространством Окклюзионная гидроце-
фалия развивается вследствие окклюзии ликворных путей
на уровне межжелудочковых отверстии, III желудочка,
водопровода мозга, IV желудочьа, большой цистерны.
Клиническая картина. Наиболее важным
признаком является увеличение размеров головы. При
врожденных пороках ликворной системы это наблюдается
во внутриутробном периоде. Череп при гидроцефалии уве-
181
личивается во всех направлениях, но преимущественно
выступают лобные бугры, нарушается соошошение моз-
гового и лицевого черепа. Иногда череп асимметричен.
Когда жидкость накапливается в четвертом желудочке —
выбухает затылочная область. При гидроцефалии увели-
чивается большой родничок, открыты малый и боковые
роднички, расширены черепные швы, усилен венозный
рисунок на голове.
Дети с гидроцефалией при повышении внутричереп-
ного давления возбуждены, пронзительно кричат, плохо
сосут, срыгивают, плохо прибавляют в массе. Наблюдается
сходящееся косоглазие, симптом “заходящего солнца”,
горизонтальный нистагм, бывают судороги. Тонус мышц
повышен в ногах. Сухожильные рефлексы повышены с
расширенной зоной.
Диагностика. Заключается в констатации увели-
чения окружности головы. Подтверждением гидроцефалии
являются данные рентгенографии черепа, исследования
глазногодна, УЗИ головного мозга, компьютерные методы
исследования с контрастированием желудочковой сис-
темы.
При УЗИ внутренняя гидроцефалия характеризуется
расширением желудочков головного мозга на различном
уровне и субарахноидальных щелей (рис. 27).
При скоплении жидкости преимущественно в суб-
арахноидальном пространстве (наружная гидроцефалия)
появляется низкоэхогенная полосовидная зона между кос-
тями свода и поверхностью полушарий мозга (рис. 28).
Лечение. Длительная гидроцефалия ведет к по-
вреждению мозга, лечение необходимо начинать как мож-
но раньше. Проводятся серийные люмбальные пункции с
оттоком ликвора, медикаментозная терапия с целью дегид -
ратации: диакарб — 50—60 мг/кг сут в два приема, 25%
раствор магния сульфата по 0,2 мл/кг сут внутримышечно.
Маннитол назначают при выраженной гипертензии и
быстром прогрессировании процесса, в виде 15% раствора
(в сутки до 1,5 г сухого препарата на 1 кг массы тела).
Применяют лазикс до 1 мг/кгсут. Четкое дегидратирующее,
действие оказывает глицерин {глицерол) из расчета 1 г/кг сут.
Если консервативная терапия не дает эффекта, для
стабилизации процесса проводят хирургическое лечение.
Основной его целью является выведение спинномозговой
жидкости из полости черепа. Для этого используют спе-
182
Рис. 27. Внутренняя гидроцефалия (Г. К. Шевченко, 1997).
Рис 28. Наружная гидроцефалия (Г. К. Шевченко, 1997).
циальные дренажные системы, отводящие ликвор из боко-
вых желудочков в правое предсердие (вентрикулоартери-
альный шунт) или в брюшную полость (вентрикулопери-
тонеальным шунт). Клапанное устройство, вмонтированное
в систему, предотвращает избыточное выведение ликвора
и поддерживает внутричерепное давление в пределах нор-
мы.
Микроцефалия. Представляет собой уменьшение
размеров черепа вследствие недоразвития мозга, сопро-
вождающееся умственной отсталостью и неврологически-
ми нарушениями (рис. 29).
Этиология. Специфических факторов в этиологии
микроцефалии нет. Значение имеет период беременности,
во время которого действуют эндогенные факторы.
Патогенез. Недостаточно изучен. Однако большое
значение придается внутриутробной гипоксии, а в случаях
более позднего проявления заболевания немаловажную
роль играют нарушения минерального обмена кальция и
фосфора.
Головной мозг при микроцефалии уменьшен в размерах.
В норме отношение массы мозга к массе тела — 1:33, а
при микроцефалии — 1:100. Больше всего страдает кора
больших полушарии. Другие отделы мозга также имеют
Рис. 29. Микроцефалия.
184
непршильное строение. Особенно большие изменения от-
мечаются в лобных долях: они значительно меньше нормы,
извилины малочисленны, уплощены и сглажены. Часто
встречаются пороки развития мозолистого тела. В заты-
лочных долях изменений меньше. Нарушается пропорция
коры и стволовых отделов. Ствол мозга, за исключением
пирамидных путей, слабо миелинизирован, как у недо-
ношенных детей.
Нередко страдает развитие ретикулярной формации,
сосудистой системы, особенно в бассейне средней мозго-
вой артерии. Нервные клетки уменьшены в размерах, с ма-
ленькими отростками и нарушением синаптической связи.
Клиническая картина зависит от того, в какой стадии
развития плода действовал тот или иной фактор.
Ведущим симптомом является диспропорция между
мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туло-
вищем. Очень характерен вид больного: голова сужена квер-
ху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги,
ресницы очень длинные, густые, уши большие, оттопы-
ренные, низко расположенные, небо высокое, узкое. Рост
черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется
в течение жизни.
Основное место в клинической картине занимают
симптомы интеллектуального дефекта, достигающие обыч-
но значительной степени (идиотия, имбецильность, реже
дебильность).
Помимо психических расстройств, имеются изменения
со стороны нервной системы: нарушение функции глазо-
двигательных нервов, изменения мышечного тонуса, не-
редко спастические парезы, судороги.
Диагностика. Базируется на клинических прояв-
лениях болезни.
Лечение. При микроцефалии применяют медика-
ментозную терапию — стимулирующую, седативную, про-
тивосудорожную. Длительно применяют церебролизин, ами-
налон в возрастных дозировках. Важное значение имеют
массаж, лечебная физкультура, воспитательные мероприя-
тия.
Краниостеноз. Представляет собой уменьшение
размеров черепа за счет преждевременного зарастания
швов, сопровождающееся задержкой развития мозга, по-
вышением внутричерепного давления, затруднением ве-
185
нозного оттока. Извилины мозга вплотную придавливаются
к оболочкам мозга, а оболочки — к костям черепа, в этих
местах кость истончается.
Клиническая картина. Связана с повышением
внутричерепного давления. Происходит атрофия дисков
зрительного нерва, задержка психического развития.
Лечение. Показаны хирургическая декомпрессия,
ограничение поступления кальция и витамина D.
Травматические повреждения нервной системы
Верхний, проксимальный тип акушерского пареза Дюшен-
на—Эрба. Он является результатом повреждения нервных
волокон, идущих от С5~С6 шейных сегментов. При этом
нарушается функция мышц, отводящих плечо, ротирую-
щих его кнаружи и поднимающих выше горизонтального
уровня, сгибателей и супинаторов предплечья. В типичных
случаях рука разогнута во всех суставах, приведена к туло-
вищу, повернута внутрь в плече и пронирована в пред-
плечье. Кисть находится в ладонном сгибании. Сухожильные
рефлексы не вызываются. Спонтанные движения отсутству-
ют в плечевом и локтевом суставах. Ограничены тыльное
сгибание кисти и движения в пальцах. Образуется выражен-
ная удлиненная борозда между плечом и грудной клеткой
(“кукольная рука”). Может наблюдаться подвывих или вы-
вих головки плечевой кости вследствие резкого снижения
тонуса мышц, фиксирующих плечевой сустав. Если держать
ребенка в горизонтальном положении, паретическая рука
свисает. Если вовлекаются в процесс С3—С4 шейные сег-
менты, наблюдается поражение диафрагмального нерва. В
этих случаях отмечаются дыхательные расстройства, высо-
кое стояние диафрагмы и ограничение ее подвижности
на стороне поражения.
Нижний паралич (Дежерин—Клюмпке). Является резуль-
татом травматического повреждения корешков С7—Cg и
Th |—ТЙ2 сегментов. Нарушается функция нервов плечевого
сплетения, иннервирующих мышцы предплечья и кисти
Тонус мышц снижен, отсутствуют движения в предплечье
и кисти. Рука новорожденного разогнута во всех суставах,
лежит вдоль туловища, пронирована, кисть пассивно сви-
сает или находится в виде когтистой лапы. Движения в
186
локтевом и лучезапястном суставах отсутствуют, в плече-
вом — сохранены. В связи с вовлечением в процесс воло-
кон срединного нервг! наблюдаются трофические рас-
стройства — отек, гиперемия, дистрофические изменения
ногтей.
Тотальный тип акушерского пареза. Наступает при по-
вреждении всех шейных корешков и I грудного. Гипотония
мышц резко выражена в проксимальных и дистальных
группах. Рука пассивно свисает вдоль туловища как плеть.
Активные движения отсутствуют, сухожильные рефлек-
сы вызвать не удается. Болевая чувствительность снижена.
Наблюдаются вегетативные расстройства: рука бледная,
холодная на ощупь, иногда отечная. К концу периода ново-
рожденное™ уже можно отметить признаки атрофии
мышц.
Акушерские парезы бывают двусторонними, но руки
могут быть поражены в разной степени.
Лечение. Приведение руки в физиологическое
положение с помощью шин и лангет. Применяется массаж,
ЛФК, купания, физиотерапевтические процедуры: элект-
рофорез калия йодата, лидазы, прозерина, горячие укуты-
вания. Показано введение алоэ, витаминов (В\, В2, В\2)',
АТФ, дибазола. Лечение длительное. Период восстановле-
ния — от 3—6 мес. до 3 лет. Дефекты функции руки могут
оставаться в течение многих лет, но и в этих случаях лече-
ние необходимо продолжать.
Парез диафрагмы. Парез диафрагмы развивается при
травме диафрагмального нерва, С3—С5 сегментов спинного
мозга или соответствующих корешков. Парез диафрагмы
может быть изолированным или сочетаться с плекситом.
Клиническая картина характеризуется приступами циа-
ноза, одышкой, нерегулярным или пародоксальным дыха-
нием, выбуханием грудной клетки на стороне поражения.
При аускультации на стороне поражения выслушивается
ослабленное дыхание, парез диафрагмы не всегда выражен
клинически и часто обнаруживается лишь при рентгеноло-
гическом исследовании в виде высокого стояния диафраг-
мы на больной стороне и малой ее подвижности.
Лечение такое же, как при акушерском параличе.
Необходимо проводить профилактику респираторных заболе-
вании, показана активная лечебная гимнастика с дыхатель-
ными упражнениями. Положение ребенка в кроватке долж-
но быть с приподнятым на 30° головным концом.
187
Парез лицевого нерва. Травматическое родовое повреж-
дение лицевого нерве! наблюдается при.наложении щип-
цов, кровоизлиянии в ствол нерва или его ядро Парезы
обычно односторонние, проявляются сразу после рожде-
ния (рис. 30). Асимметрия лица особенно заметна при крике
новорожденного. Глазная щель на стороне поражения пол-
ностью не закрывается (“заячий глаз”). При крике глазное
яблоко смещается вверх, а глазная щель остается несомк-
нутой, видна склера под радужкой — феномен Белла Один
угол рта опущен (по отношению к другому), и одна носо-
губная складка выражена больше другой. Во время крика
выявляются неравномерность складок на лбу, перетяги-
вание рта в одну сторону. Сочетание лагофтальма с опуще-
нием угла рта, сглаженностью носогубной складки и скла-
док на лбу с той же стороны, а также с перетягиванием
угла рта в противоположную сторону свидетельствуют о
периферическом поражении лицевого нерва на стороне
лагофтальма. При центральном поражении лицевого нерва
лагофтальм отсутствует, поражение локализуется в полу-
шарии противоположной стороны сглаженной носогубной
складки.
Лечение. Периферические парезы лицевого нерва
травматического генеза имеют тенденцию к быстрому вос-
становлению и без специфического лечения. При выражен-
ных нарушениях применяют витамины Blt В^, алоэ, диба-
зол, АТФ, лидазу, тепловые процедуры.
Рис. 30. Парез лицевого нерва
1ХХ
Травма спинного мозга. Травматические повреждения
спинного мозга в родах наблюдаются при ножных и ягодич-
ном предлежаниях плода, когда он извлекается сильной
тракцией за туловище при фиксированной голове. Тяжесть
повреждения бывает различная — от легкого растяжения
до кровоизлияний и разрывов спинного мозга. Позвоноч-
ник у новорожденного можно растянуть на 5 см, а спинной
мозг — только на 0,5—0,6 см.
Клиническая картина зависит от локализации пора-
жения и его тяжести. В случаях легкого повреждения наблю-
дают преходящую мышечную гипотонию, слабый крик,
нерезко выраженные дыхательные нарушения. При массив-
ных кровоизлияниях и разрывах наблюдается картина спи-
нального шока. Дыхание затруднено с втяжением уступ-
чивых мест грудной клетки, живот вздут, отмечаются мы-
шечная гипотония, арефлексия. Новорожденный вялый,
адинамичный, ноги разогнуты и разведены в бедрах, непо-
движны, отмечается разгибательное положение рук. Если
держать новорожденного горизонтально лицом вниз, он
“свисает”, но рефлекс отдергивания выражен резко. При
болевых раздражениях (укол иглой) нога сгибается и раз-
гибается несколько раз во всех суставах. В случаях разрывов
мозга болевая чувствительность отсутствует и имеет место
парез сфинктера мочевого пузыря, что сопровождается
пассивным вытеканием мочи, особенно если новорож-
денного держать в вертикальном положении.
У недоношенных детей имеется латентный период в
несколько суток от момента травмы до клинических про-
явлении, что связано с длительным подтеканием крови
на месте травмы. Затем выявляется локальная симптомати-
ка — парезы, параличи ног, рук, расстройства функции
сфинктеров, выпадения чувствительности.
Причиной смерти детей с травматическими кровоиз-
лияниями в спинной мозг являются дыхательные рас-
стройства.
Диагностика трудна, так как позвоночник не повреж-
ден, рентгенографически кровоизлияние обнаруживается
не всегда. Диагноз устанавливается на основании данных
объективного исследования и клинических проявлений.
Проводится исследование спинномозговой жидкости (об-
наруживается кровь), электромиография.
Лечение. Иммобили *ация позвоночника. Наложение
мягкого воротника Шанца. Не следует допускать сгибания
189
головы. При больших кровоизлияниях, сдавливающих
спинной мозг, показано хирургическое лечение. В остром
периоде назначают препараты, повышающие свертывае-
мость крови, уменьшающие проницаемость сосудов — ви-
касол 2—5 мг/сут — 3 дня; рутин 0,001 г 2 раза в сутки,
аскорбиновая кислота по 0,02—0,015 г 2 раза в сутки две
недели; препараты кальция, этамзилат по 0,05 г 3 раза в
сутки 7—10 дней. В дальнейшем показано восстановительное
лечение, массаж, ЛФК, физиотерапия. Применяются также
дибазол по 0,003 г/сут, галантамин —0,1—0,2 мг; прозерин —
0,01 мг/сут; витамины В\, В^, В\2, В[$, АТФ, алоэ, лидаза.
Внутричерепная родовая травма
Внутричерепная родовая травма — это
разные по степени тяжести и локализации мозговые цере-
бральные нарушения, возникающие во время родов, в ос-
новном вследствие механического повреждения черепа и
его содержимого. Она составляет часть родовой травмы во-
обще, к которой относятся повреждения тканей и орга-
нов плода, наступающие во время родового акта. Различные
авторы приводят разные данные относительно частоты
встречаемости внутричерепной родовой травмы (от 3 до
8% всех родившихся детей).
Этиология и патогенез. Причины воз-
никновения родовой травмы можно условно подразделить
на две группы: главные или разрешающие и предраспола-
гающие. К первым следует относить механические повреж-
дения черепа и его содержимого во время родового акта,
ко вторым — неправильное внутриутробное развитие пло-
да, недоношенную или переношенную беременность, ве-
дущие к возникновению внутриутробной гипоксии.
В начале нынешнего столетия главная роль в возник-
новении внугричерепной родовой травмы отводилась меха-
ническому повреждению плода. В 50—60-е годы этот фактор
стали игнорировать. Однако в последнее время ему снова
уделяют должное внимание, не исключая при этом роль
и других предрасполагающих причин, в частности гипок-
сии.
Значение механических воздействий в возникновении
внутричерепной родовой травмы наглядно проявляется при
анализе биомеханизма родов, т.е. совокупности всех дви-
190
жений плода, которые он совершает во время прохождения
через родовые пути матери После излития околоплодных
вод стенки матки плотно охватывают плод. Б шгодаря сок-
ращению мускулатуры матки, мышц брюшного пресса и
диафрагмы плод продвигается по родовым путям. В случае
головного предлежания происходит взаимное смешение
костей черепа и изменение его конфигурации. При нор-
мально протекающих родах это не влияет отрицательно
на внутричерепное содержимое. Однако при патологичес-
ком течении родового акта возможно повреждение костей
черепа, твердой мозговой оболочки, головного мозга и
внутричерепных сосудов. Это бывает, например, при стре-
мительных родах, когда быстро значительно изменяется
конфигурация головы, а мозговые структуры не выдержи-
вают нагрузки при частых схватках и потугах. Подобное
может наблюдаться при продолжительном стоянии головы
в родовых путях, несоответствии размеров плода и кост-
ного таза матери, при наложении акушерских щипцов или
извлечении за тазовый конец. В таких случаях возможны
переломы костей черепа с повреждением или без повреж-
дения мозга, а также разрывы твердой мозговой оболочки.
Патологическая анатомия. В случае
механической травматизации в родах, вызывающей внут-
ричерепное кровоизлияние, головной мозг повреждается
резкой компрессией. При этом, кроме основного травма-
тического очага, возникают мелкие множественные крово-
излияния, сопровождающиеся разрывом сосудистой стен-
ки, геморрагическим пропитыванием окружающей ткани
и образованием в смежных областях участков микронек-
роза, вокруг которых происходит деструкция нервных кле-
ток. Вместе с тем возникает отек (одинаково выражен и в
сером, и в белом веществе), отмечаются изменения глии,
разрыв миелиновых волокон. Указанные нарушения распо-
лагаются в основном в области, смежной с очагом первич-
ного травматического повреждения.
При асфиксии кровоизлияния носят кольцевидный ха-
рактер, а в смежных участках тканевая реакция выражена
слабо, отсутствуют разрывы миелиновых волокон и изме-
нения глии, отек носит более диффузный характер и имеет
место преимущественно в белом веществе.
Клиническая картина. Классифика-
ц и я. Наиболее полной и обоснованной является класси-
фикация А. П. Ромоданова и К). С. Бродского (1981). Со-
191
гласно ей, в клиническом картине все варианты внутри-
черепной родовой травмы можно подразделить на две груп-
пы:
1) травматические повреждения головного мозга без
внутричерепных кровоизлияний;
2) внутричерепные кровоизлияния: эпидуральные; суб-
дуральные; субарахноидальные: внутримозговые (в том
числе и внутримозжечковые); внутрижелудочковые; мно-
жественные внутричерепные различной локализации.
Проявления внутричерепной родовой травмы весьма
разнообразны и зависят от многих причин: от соотношения
разрешающих и предрасполагающих факторов, характера
акушерской патологии, степени нарушения гемо- и ликво-
родинамики, выраженности отека, наличия или отсутствия
внутричерепной гематомы.
У детей при внутричерепной родовой травме часто
встречаются различные изменения кожных покровов пред-
лежащей части в виде отека, кефалогематомы, ссадин,
могут быть переломы ключицы, реже — других костей.
У них могут отмечаться повышенная возбудимость или
общее угнетение, коматозное состояние, периодическая
смена этих синдромов. Крик слабый, монотонный или,
наоборот, громкий, “мозговой”, резкий.
Нередко возникают судороги, чаще генерализованные,
фрагментарные, реже фокальные. В то же время очаговые
неврологические расстройства в период новорожденности
встречаются относительно редко и локализация их не всег-
да соответствует расположению внутричерепных кровоиз-
лияний. При увеличении отека, гематомы, возникновении
признаков дислокации мозга возможен летальный исход.
В случае стабилизации процесса общее состояние может
постепенно нормализоваться или угнетение переходит в
ирритацию.
Эпидуральные кровоизлияния
встречаются редко, обычно при повреждении костей чере-
па (родоразрешение с помощью акушерских щипцов), в
результате которого кровь скапливается между костями и
твердой мозговой оболочкой (так называемая внутренняя
кефалогематома). Небольшие по размеру эпидуральные ге-
матомы клинически протекают бессимптомно или прояв-
ляются слабовыраженными нарушениями. Более обширные
гематомы сопровождаются гипертензионным синдромом,
иногда фокальными судорогами, застойными явлениями
192
на глазном дне. Спинномозговая жидкость не бывает кро-
вянистой или ксантохромной, но в ней в ряде случаев
встречается белково-клеточная диссоциация.
Клинические проявления субдуральных кро-
воизлияний зависят от локализации гематомы по
отношению к мозжечковому намету (супра- и субтенто-
риальные), ее величины и скорости образования.
У детей с супратенториальными кровоизлияниями час-
то бывает “светлый промежуток времени”. Состояние у
них вначале удовлетворительное, но в течение нескольких
суток сменяется повышенным возбуждением или угнете-
нием, что проявляется возникновением или нарастанием
гипертензионного синдрома, нередко судорогами и отдель-
ными очаговыми нарушениями. Они довольно часто выра-
жаются частичным или полным поражением глазодвига-
тельного нерва (может быть только птоз и мидриаз на сто-
роне гематомы), иногда изменением спонтанной двига-
тельной активности на противоположной стороне и судо-
рогами фокального характера.
Субдуральные кровоизлияния в области задней череп-
ной ямки (субтенториальные) протекают особенно тяжело.
При них обычно отсутствует “светлый промежуток”, тя-
жесть состояния нарастает на фоне стволовой симптома-
тики.
При субарахноидальных кровоизли-
яниях у ребенка, как правило, отсутствует “светлый
промежуток”. Сразу после рождения у него отмечаются
повышенная возбудимость, общее беспокойство в виде
оживленной спонтанной двигательной активности, повы-
шенные сухожильно-периостальные и основные безуслов-
ные рефлексы, вздрагивание, иногда — судороги, тремор.
Характерно также наличие выраженных менингеальных
симптомов, особенно ригидности мышц затылка. Спин-
номозговая жидкость у них, как правило, кровянистая
или ксантохромная. В случае бесцветного ликвора при диаг-
ностике может быть использована бензидиновая реакция.
Очаговые симптомы у больных чаще всего отсутствуют.
Внутримозговые кровоизлияния
встречаются преимущественно у недоношенных детей. Кли-
ническая картина их зависит от обширности и локализации
гематом.
В случае больших внутримозговых гематом ребенок уже
с первых суток жизни находится в коматозном состоянии,
7 Неонатология 193
основными признаками которого являются отсутствие
реакции на внешние раздражители, широкие зрачки (часто
асимметричные — более расширен зрачок на стороне гема-
томы), плавающие движения глазных яблок, мышечная
атония, гипо- и арефлексия, симптомы внутричерепной
гипертензии, иногда нистагм (горизонтальный и верти-
кальный), судороги с фокальным компонентом, бради-
кардия, аритмичное дыхание, снижение АД.
Небольшие по объему гематомы могут протекать кли-
нически асимптомно или со слабовыраженпыми наруше-
ниями.
Встречаются также внутри мозжечковые кровоизлияния.
Клинически они проявляются наличием нистагма, ство-
ловых нарушений (страдает преимущественно каудальная
группа черепных нервов).
Множественные внутричерепные кровоиз-
лияния в ряде случаев могут иметь различную локали-
зацию. Возникают они обычно при затяжных родах, слабос-
ти, дискоординированной родовой деятельности, при этом
оболочечные гематомы могут сочетаться с внутримозго-
выми (полушария, ствол).
Клиническая картина заболевания зависит от размеров
кровоизлияний и их локализации. Если они носят массив-
ный характер, то дети рождаются мертвыми или погибают
в течение первых суток жизни. Небольшие кровоизлияния
сопровождаются синдромом угнетения нервной деятель-
ности.
Внутрижелудочковые кровоизлия-
ния также чаще всего встречаются у недоношенных детей.
Они характеризуются наличием коматозного состояния
или резкого угнетения нервной рефлекторной возбуди-
мости, судорог, гипертензионного синдрома, децеребра-
ционной ригидности.
Диагностика основана на данных оценки неврологи-
ческого статуса ребенка, офтальмоскопии, исследования
спинномозговой жидкости. В настоящее время широкое
распространение получила ультразвуковая диагностика
(нейросомография), а также компьютерная томография,
ядерно-магниторезонансная спектроскопия, электроэнце-
фалография, технециум-сканирование, ангиография, ко-
торые дают возможность определить локализацию гемато-
мы.
Гемморагические повреждения го-
ловного мозга у недоношенных дегей
194
занимают одно из первых мест среди перинатальных по-
вреждении головного мозга, зачастую приводят к стойкой
органической патологии нервной системы. Поданным раз-
ных авторов, их частота состав 1яет от 50 до 80%.
Отмечается обратная зависимость между гестационным
возрастом ребенка и частотой перинатальных повреждений
ЦНС, основная масса которых приходится на детей со
сроком гестации менее 32 недель и массой тела менее 1500 г.
У недоношенных детей наиболее актуальную проблему
представляют периинтравентрикуляриые
кровоизлияния (ПИВ К).
Единого взгляда в отношении этиологии и патогенеза
ПИВК у недоношенных новорожденных до сих пор нет.
Вероятнее всего, развитию патологического процесса спо-
собствует совокупность различных этиологических факто-
ров.
Как известно, головной мозг недоношенного ребенка
имеет принципиальные отличия от мозга доношенного. В
головном мозге преждевременно рожденных детей функ-
ционирует фетальная ткань — зародышевый (герменатив-
ный) матрикс, который чрезвычайно обильно васкуляри-
зован и отличается повышенной фибринолитической ак-
тивностью. Сосуды в зоне герменативного матрикса на-
столько тонки, что невозможно морфологически диффе-
ренцировать артериолы, капилляры и венулы. Сосудистая
стенка не содержит коллагеновых, эластических и гладко-
мышечных волокон и состоит лишь из слоя эндотелия и
базальной мембраны и легко повреждается при гипоксии.
Наибольшая выраженность герменативного матрикса
наблюдается между 24-й и 32-й неделями внутриутробного
развития. С 24-й недели он подвергается постепенной инво-
люции и к моменту рождения исчезает. Процесс этот про-
исходит неравномерно: сначала он исчезает у четвертого
желудочка мозга, затем в области третьего и затылочных
рогов боковых желудочков. Остатки зародышевых клеток
сохраняются более длительное время вокруг сосудов и по-
верхности головки хвостатого ядра. Этим объясняется топо-
графия внутричерепных кровоизлияний у новорожденных.
Существенную роль в генезе ПИВК играют особен-
ности распределения и регуляции мозгового кровотока,
расстройства в системе гемостаза, а также несовершенство
оказываемой новорожденным реанимационной помощи
195
(ошибки в выборе режимов искусственной вентиляции
легких, гипергликемия).
Клиническая картина. Предложено
несколько классификаций ПИВК, основанных на данных
ультразвукового сканирования и компьютерной томогра-
фии. В их основу положены степень распространенности
кровоизлияния и реакция желудочковой системы мозга.
Наиболее распространенной является классификация
Papile L. А. (1978). Данная классификация не отражает в
полной мере весь процесс кровоизлияния, особенно про-
цесс тромбообразования. Учитывая это, в своей работе мы
используем модифицированную классификацию Levene
М. J., Crespighy L. Ch. (1983), в которой выделяют IV степени
ПИВК:
I степень — субэпендимальное, размером менее 1 см
(локализованное);
II степень — субэпендимальное, размером более 1 см
(без распространения на пери вентрикулярную область);
III степень — с наличием тромба в полости боковых
желудочков и распространением эхотени на перивентрику-
лярные области (внутрижелудочковое);
IV степень — интрапаренхиматозное (внутримозговое).
Чаще встречаются легкие формы ПИВК. Большинство
из них диагностируется в первые двое суток жизни. Кли-
нические проявления ПИВК весьма разнообразны: от
острого неврологического и общеклинического ухудшения
до чрезвычайно скудных, “немых” клинических проявле-
ний.
Можно выделить молниеносную и бессимптомную
формы течения заболевания. Синдром молниеносного ухуд-
шения характеризуется развитием в течение короткого вре-
мени глубокого ступора или комы. У ребенка снижается
температура тела, развивается брадикардия, появляется
выбухание родничка, возникают различные дыхательные
расстройства. В это время возможно отсутствие реакции
зрачков на свет, отмечается фиксация глаз при вестибу-
лярной стимуляции (“кукольный взгляд”), присоединя-
ются генерализованные тонические судороги, ребенок
принимает децеребрационное положение, развивается вя-
лый квадрипарез. Этот синдром может сопровождаться
падением гематокрита, расстройствами углеводного и вод-
196
ного баланса. Чаще наблюдается практически бессимптом-
ное развитие ПИВК.
Для диагностики ПИВК методом выбора является ульт-
развуковое исследование головного мозга (неиросоногра-
фия), которое дает возможность проследить динамику раз-
вития процесса и его последствия.
Субэпендимальные кровоизлияния обычно выявляются
на эхограммах в области головки хвостатого ядра таламуса,
или отверстия Монро, в виде зоны повышенной эхоген-
ности (рис. 31). Субэпендимальная гематома может сохра-
няться до 2 мес. жизни ребенка.
Внутрижелудочковое кровоизлияние
(В Ж К) диагностируется, если в желудочках головного
мозга выявлено то или иное количество крови, приводящее
в большинстве случаев к их дилатации.
При небольших ВЖК отмечается исчезновение таламо-
каудальной вырезки за счет образования тромба.
Нередко в полости боковых, третьего и реже четвертого
желудочков мозга можно визуализировать гиперэхогенные
образования — тромбы (рис. 32).
Внутримозговые кровоизлияния
(В М К) характеризуются прорывом крови из желудочков
Рис. 31. Субэп минимальная гематома (Г. К. Шевченко, 1997).
197
Рис. 32. Внутрижелудочковое кровоизлияние (тромб в области
бокового желудочка) (Г. К. Шевченко, 1997).
мозга в его паренхиму и формированием в ней гиперэхо-
генных тромбов (рис. 33).
Рассасывание тромбов происходит в течение 6—8 недель
с образованием в этой области псевдопорэнцефалических
кист, которые чаще всего связаны с желудочками голов-
ного мозга.
На месте субэпендимальных кровоизлияний нередко
образуются эхосвободные полости — субэпендимальные
псевдокисты, которые обычно исчезают к 8—10-му мес.
жизни (рис. 34).
У детей, перенесших ВЖК, в большинстве случаев
развивается постгеморрагическая дилатация желудочков
мозга, достигающая максимума на 2—4-й неделе жизни. В
дальнейшем у них развиваются компенсированные и де-
компенсированные формы гидроцефалии.
Причиной острой внутренней гидроцефалии является
обструкция тромбом, а хронической — облитерирующий
арахноидит. Ультразвуковое исследование позволяет также
определить уровень обструкции. Чаще всего она возникает
в наиболее узких местах желудочковой системы мозга: от-
верстие Монро, сильвиев водопровод.
198
Рис. 33. Внутримозговое кровоизлияние (Г. К. Шевченко, 1997).
Нейросонография в диагностике субарахноидальных,
субдуральных и локальных паренхиматозных кровоизлия-
ний малоинформативна и служит методом первичного
скрининга, который позволяет выявить группы детей для
более детального исследования с помощью компьютерной
томографии мозга.
Биохимическими маркерами ПИВК могут быть многие
аномальные метаболиты, в частности уровень ингибитора
гранулоцитарной эластазы альфа-1-протеиназы, который
повышается у детей после развития кровоизлияния.
Лечение. Лечение детей с внутричерепной родовой
травмой зависит от выраженности, характера и локализа-
ции церебральных нарушений. Нередко терапия начинается
с реанимационных мероприятий: восстановления адекват-
ной вентиляции легких, нормализации артериального дав-
ления и сердечного выброса. Обязателен непрерывный мо-
ниторинг АД, температуры тела, pH и газов крови; при
необходимости оказывают хирургическую помощь, кото-
рая направлена на лечение повреждений черепа и его пок-
ровов, эвакуацию внутричерепных гематом. Хирургическое
лечение проводят при субдуральных гематомах и кровоиз-
199
Рис. 34. Субэпиндимальная псевдокиста (Г. К. Шевченко, 1997).
лияниях в ликворсодержащие пространства. При тяжелом
состоянии ребенка рекомендуется удалять гематомы в пер-
вые дни жизни. При удовлетворительном — небольшие ком-
пенсированные гематомы можно удалять в течение 6—10
сут. Эвакуация гематом может проводиться методом суб-
дуральных пункций. При подозрении на наличие сгустков
крови обычно проводится краниотомия.
Лечение кровоизлияний в ликворосодержащие про-
странства (субарахноидальные, внутрижелудочковые) про-
водится путем повторных люмбальных и вентрикулярных
пункций. Они необходимы для снижения внутричерепного
давления и предотвращения развития спаечного процесса,
гидроцефалии, уменьшения токсического влияния продук-
тов распада эритроцитов на мозг и мозговые оболочки.
Консервативная терапия включает в себя использова-
ние антигеморрагических, дегидратационных препаратов,
антигипоксантов, симптоматических средств в возрастных
дозировках.
Прогноз. Зависит от характера и распространенности
поражения головного мозга, а также от тяжести течения
заболевания в остром и раннем восстановительном перио-
дах, наличия или отсутствия внутричерепных кровоизлия-
ний.
200
Глава
9
БОЛЕЗНИ КОЖИ
Анатомо-физиологические особенности
Кожа. Кожа у новорожденных хорошо снабжена кро-
веносными сосудами, но слабо выражены мышечные и
эластические волокна. Вся кожа новорожденного содержит
волосы. Наибольшая их плотность отмечается на голове
Лишена волос только кожа ладоней, подошв, тыльной
поверхности ногтевых фаланг, красной каймы губ, сосков,
малых половых губ, головки полового члена и внутреннего
листка крайней плоти. Первые волосы (лануго) перед рож-
дением или вскоре после рождения выпадают (за исклю-
чением волос бровей, век и головы) и заменяются новыми
пушковыми волосами. У недоношенных детей кожа обиль-
но покрыта лануго, особенно на конечностях, спине и
лице.
Строение волоса зависит от возраста. Окончательного
своего развития волосы достигают к периоду полового соз-
ревания.
В первых и пушковых волосах отсутствует мозговое ве-
щество, в них нет пигмента. Длинные волосы головы, ще-
тинистые бровей и ресниц содержат пигмент. Волосы голо-
вы новорожденных чаще темного цвета. Густота их очень
индивидуальна и различна. Иногда дети рождаются с совер-
шенно лысой головой или, наоборот, с густыми длинными
волосами.
Ногти. Ногти — производные эпидермиса. Рост ногтя
идет от корня — задней части ногтевой пластинки и увели-
чивается в длину. В ногтях имеется твердый кератин, но у
новорожденных ногти мягкие. У недоношенных новорож-
денных ногти очень тонкие и не доходят до кончиков паль-
цев.
В первые дни жизни наступает временная задержка рос-
та ногтей, проявляющаяся образованием на ногтевой плас-
тинке поперечной черты. На 3-м мес. она достигает свобод-
ного края ногтя. Это позволяет определить возраст ребенка.
В коже человека находятся три вида желез: потовые,
сальные, молочные.
201
Потовые железы. Потовые железы эккринные развива-
ются на 3-м мес. гестации и встречаются на всех участках
кожного покрова. Наиболее богата потовыми железами
кожа подушечек пальцев рук и ног, ладоней и подошв,
подмышечных и паховых складок. Апокринные железы на-
ходятся в подмышечных впадинах, области заднего прохо-
да, коже лба, больших половых губах. У новорожденных
детей их нет. Они развиваются в период полового созрева-
ния. Разновидностью апокринных желез являются железы
век, железы, выделяющие ушную серу, и преддверные
железы носа, функционирующие у новорожденных.
Эккринные потовые железы в течение первых 3—4 мес.
не функционируют, хотя к моменту рождения некоторые
из них достаточно хорошо развиты Просвет поговых желез
закрыт эпителиальными клетками. Недостаточное пото-
отделение, возможно, связано с незаконченностью разви-
тия потоотделительных центров и несовершенством нерв-
ной регуляции потоотделения.
Сальные железы. Расположение сальных желез почти
всегда связано с волосами. Только там, где нет волос, они
лежат самостоятельно (губы, соски). Больше всего сальных
желез расположено на голове, лице и верхней части спины.
На ладонях и подошвах они отсутствуют. Секрет сальных
желез (кожное сало) служит жировой смазкой для эпи-
дермиса и волос, оно смягчает кожу, облегчает трение ее
соприкасающихся поверхностей, а также препятствует раз-
витию в ней микроорганизмов. Секрет железы (кожное
сало) легко попадает на кожу. Иногда на коже кончика и
крыльев носа, реже — на прилегающих участках кожи щек
хорошо заметны желтовато-беловатые точки, возникаю-
щие в результате избыточного отложения кожного сала.
Молочные железы. В момент рождения молочная желе-
за имеет в поперечнике всего лишь несколько миллимет-
ров, прощупывается в виде зернышка, сосок не выделяется
над общим уровнем кожи, но довольно отчетливо отгра-
ничивается поверхностной бороздой от окру жающей кож-
ной поверхности. В течение первых дней после рождения,
независимо от пола ребенка, молочная железа увеличи-
вается в несколько раз. К моменту рождения молочная
железа у доношенных делен представлена 12—15 радиально
расположенными сегментами, состоящими из выводных
протоков.
Пупочный канатик и пупок. В формировании пупочного
канатика принимает участие мезенхима, алантоис и рас-
202
тущие сосуды. Поверхность его покрыта амниотической
оболочкой. Сформированный пупочный канагик — упругое
соединительнотканное образование, в котором проходят
две пупочные артерии и пупочная вена. Он образован ти-
пичной слизистой тканью, в которой содержится большое
количество гиалуроновой кислоты. Эта ткань получила наз-
вание вартонова студня. Она обеспечивает тургор и упру-
гость канатика, предохраняет пупочные сосуды от сжатия,
выполняет защитную противоинфекционную функцию.
После рождения и пересечения пуповины пупочный кана-
тик зажимается.
Мумифицированный остаток отпадает к концу первой
недели, а оставшаяся пупочная ранка при нормальном
гранулировании и эпидермизировании совершенно зажи-
вает к концу 2-й — началу 3-й недели.
Пупочный остаток у недоношенных детей при отсутст-
вии воспалительных изменений отпадает между 5-м и 23-м
днем, в среднем на 15-й день. Эпителизация наступает
обычно на 17-й день.
Повреждения кожи
Родовые повреждения кожи. На подлежащей части могут
быть царапины, ссадины, полосы, пузыри, кровоподтеки
от давления, на месте которых появляются эрозии. Лечение
направлено на профилактику инфицирования ран; необхо-
димы стерильные пеленки, обработка пораженной поверх-
ности 2% водным раствором бриллиантовой зелени.
Потертости. Возникают при неправильном пеленании
у активных новорожденных. Локализуются на лодыжках
или на шее. Проявляются ограниченной гиперемией, оте-
ком, иногда мокнутием. Лечение такое же, как при родовых
повреждениях кожи.
Опрелости. Представляют собой воспалительные про-
цессы на коже, в местах, где она подвергается раздраже-
нию мочой и калом, а также накопившимися секретор-
ными и эпителиальными элементами кожи.
У новорожденных опрелости чаще возникают в области
ягодиц, нижней части живота, половых органов, реже за
ушами, в шейных, подмышечных, паховых и других склад-
ках кожи. Различают опрелости трех степеней: I степень —
легкая — умеренное покраснение кожи без видимого нару-
203
шения ее целости; // степень — средней тяжести — яркая
краснота с видимыми эрозиями; III степень — тяжелая —
мокнущая красная поверхность кожи в результате много-
численных слившихся между собой эрозий. Опрелость мо-
жет легко инфицироваться.
Лечение. Место опрелости необходимо смазать
детским кремом, 2% таниновой мазью, касторовым или
оливковым маслом, рыбьим жиром. При опрелости II сте-
пени применяются открытое пеленание, местно — ультра-
фиолетовое облучение, а затем касторовое масло, танино-
вую мазь, растительные жиры, рыбий жир, цинково-глицери-
новые болтушки, припудривание тальком. При сильном
мокнутии, помимо открытого пеленания, назначают при-
мочки с жидкостью Бурова, 1—2% раствором танина, 0,1%
раствором риванола.
При всех видах опрелости показаны ванны с отваром
дубовой коры, ромашки, листьев грецкого ореха и других
растений, обладающих вяжущим свойством.
Профилактика. Не допускать пребывания
ребенка в мокрых пеленках, подмывать и купать ребенка
ежедневно, не пользоваться клеенкой.
Сальный ихтиоз. Представляет собой своеобразное сос-
тояние кожи, в основе которого лежит усиленное выделе-
ние быстро засыхающего секрета сальных желез и обиль-
ного шелушения кожных покровов. При этом тело ребенка
как бы покрыто коркой, состоящей из эпителиальных кле-
ток и волосков.
Лечение. После нескольких теплых ванн с после-
дующим смазыванием индифферентным кремом (детский,
ланолиновый) корки отторгаются и кожа приобретает нор-
мальный вид.
Склередема. Это своеобразная форма отека в области
бедер, икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий, сопро-
вождающаяся в дальнейшем твердеющей припухлостью
кожи и подкожного жирового слоя тестоватой консис-
тенции. Кожа на участках поражения бледная, иногда с
цианотичным оттенком, холодная на ощупь, напряжена,
не собирается в складку. На месте надавливания остается
углубление. Может поражаться все тело новорожденного,
включая и ладони. Общее состояние ребенка может быть
очень тяжелым. Ребенок вял, у него имеются гипотермия,
брадикардия, брадипноэ, отсутствие аппетита.
Основной причиной этого состояния является охлаж-
дение новорожденного, когда ректальная температура ни-
204
же 36°С. Чаще появляется между 2—4-м днями после рож-
дения.
Лечение. Сводится к тщательному, но осторожному
согреванию (помещение ребенка в кувез, теплые ванны и
др.) в сочетании со щадящим массажем, назначением ви-
тамина Е (до 50 мг/сут). Можно смазывать участки пора-
жения раствором йода (“йодная сеточка”) 2 раза в день.
При отсутствии эффекта назначают короткий курс глюко-
кортикоидов (1 мг/кг сут, по преднизолону}.
Пупочный канатик и пупочная ранка
Кожный пупок — аномалия развития, при
которой кожа со стороны живота переходит на пуповину.
Перевязать пуповину необходимо на 0,2 см выше кожи,
распространившейся на пупочный канатик. После отпа-
дения остатка пуповины образуется культя, возвышаю-
щаяся над уровнем стенки живота, которая в дальнейшем
может сморщиваться и втягиваться.
Лечения не требуется — это косметический дефект.
Амниотический пупок — аномалия развития,
при которой амниотическая оболочка переходит на стенку
живота. После отпадения остатка пуповины остается учас-
ток, лишенный кожного покрова в окружности пупочной
ранки, который постепенно покрывается эпидермисом,
образуется кожа.
Лечение — ежедневно накладываются повязки с
мазями антибиотиков или стерильные салфетки для за-
щиты от инфицирования.
Пупочная грыжа — выпячивание округлой
формы, увеличивающееся при крике и беспокойстве. При
плотных краях пупочного кольца могут быть болезненные
реакции, возможны( ущемления.
Лечения в большинстве случаев не требуется. Самоиз-
лечение наступает в 1—3-летнем возрасте, иногда — в до-
школьном. Закрытию расширенного пупочного кольца спо-
собствует массаж брюшной стенки, выкладывание ребенка
на живот 5—10 раз в сутки на 1—3 мин. При резком беспо-
койстве ребенка показаны теплые ванны, при необходи-
мости — вправление грыжевого выпячивания.
Мокнущий пупок — пупочная ранка плохо
заживает, мокнет, отмечаются серозные выделения, кото-
205
рые засыхают в корочки, а после отпадения их остаются
кровоточащие язвочки. На дне пупочной ранки иногда
появляются грануляции, образующие грибовидную опу-
холь. Общее состояние ребенка не нарушается.
Лечение — обработка пупочной ранки 3% раствором
пероксида водорода, а затем 5% раствором йода или 2%
спиртовым раствором бриллиантового зеленого. Показано
ультрафиолетовое облучение пупка. При отсутствии эффек-
та грануляции удаляют оперативно.
Свищи пупка бывают полные и неполные.
Существует два вида полных свищей: незарашенныи про-
ток между пупком и кишечной петлей и незаращенный
мочевой проток.
При полных свищах после отпадения пуповинного
остатка наблюдается мокнутие пупочной ранки, при широ-
ком просвете выделяется кишечное содержимое. В области
пупочного кольца видна ярко-красная слизистая оболочка
кишечника. При необл итерирован но 1 мочевом протоке из
пупка по каплям вытекает моча. Вокруг него всегда имеется
мацерация кожи.
Диагноз полных свищей подтверждается фистулогра-
фией и пробой с метиленовым синим (1% раствор его
вводят в мочевой пузырь и следят за прокрашиванием сви-
щевого отделяемого).
Лечение полных свищей пупка только оперативное.
Неполные свищи пупка клинически проявляются дли-
тельным мокнутием пупочной ранки, реже гранулематоз-
ными разрастаниями на дне, раздражением кожи вокруг
пупка.
Диагностика проводится методом зондирования
свищевого хода и рентгеноконтрастным исследованием
Лечение неполных свищей консервативное: обра-
ботка пупочной ранки два раза в день 3% раствором пер-
оксида водорода и далее 5% спиртовым раствором йода,
или 2% спиртовым раствором бриллиантового зеленого, или
5% раствором серебра нитрата. У большинства детей такие
свищи закрываются, но если они долго персистируют,
показано хирургическое лечение.
Пупочные кровотечения бывают из
пупочных сосудов и паренхиматозные из гранулирующей
пупочной ранки. Сосудистые кровотечения возникают
вследствие недостаточной перевязки пуповины или из-за
повышенного кровяного давления в артериях при рас-
206
стройствах кровообращения в малом кругу. Может быть
кровотечение при отпадении пуповинного остатка из про-
света сосудов при рассасывании образовавшихся тромбов.
Паренхиматозные кровотечения вначале незначитель-
ные, но потом быстро увеличиваются.
Чтобы остановить сосудистые кровотечения часто впол-
не достаточно наложить новую лигатуру, при значительных
сосудистых кровотечениях из пупочной ранки приходится
прибегать к обшиванию сосудов.
При паренхиматозных кровотечениях накладывается
повязка с гемостатической губкой, назначаются присыпа-
ния кальция хлоридом. В упорных случаях показана термокоа-
гуляция пупочной ранки.
Всегда необходимо выяснить причину, вызвавшую кро-
вотечение, и устранить ее или провести соответствующее
лечение основного заболевания (тромбоцитопения, вас-
кулиты и др.).
Грыжа пупочного канатика — аномалия
развития, при которой через дефект брюшной стенки в
области пупочного кольца происходит выпячивание орга-
нов брюшной полости под амниотические оболочки пупо-
вины. Возможен разрыв оболочек с эвентрацией внутрен-
них органов и инфицированием.
Диагностика в типичных случаях устанавливается в мо-
мент рождения ребенка.
Лечение хирургическое. На переднюю стенку живота
немедленно после рождения ребенка необходимо наложить
стерильную марлевую салфетку, смоченную теплым изото-
ническим раствором натрия хлорида, для предупреждения
высыхания, охлаждения и инфицирования амниотических
оболочек. Ребенок в кратчайший срок переводится в хирур-
гическое отделение.
Вульгарная бородавка — заболевание кожи,
характеризующееся появлением кожных узелков различной
формы и величины.
Вульгарная бородавка вызывается ДНК-вирусом. Эпи-
демиология и патогенез изучены недостаточно. Микроско-
пически это одиночные или множественные гиперкера-
тотические папилломатозные акантозные высыпания на
коже.
Клиническая картина характеризуется наличием боро-
давчатых образований в любой части тела, но чаще на
коже рук.
207
Выявляются бородавки при осмотре кожи ребенка. Они
безболезненны, без признаков воспалительной реакции
кожи.
В большинстве случаев вульгарные бородавки исчезают
без лечения через разные промежутки времени. При нали-
чии больших бородавок показано прижигание их или иссе-
чение.
Контагиозный моллюск — заболевание
кожи, характеризующееся узелковой сыпью.
Заболевание очень похоже на коровью ложную оспу,
которая наблюдается на руках доильщиц коров. Вызывается
вирусом. Эпидемиология и патогенез изучены недостаточно.
Микроскопически узелки представляют собой разрастания
эпидермиса в виде множественных, расположенных близко
друг к другу грушевидных долек. Дистрофические измене-
ния эпителиальных клеток выявляются вначале в базаль-
ном, а потом и во всех слоях кожи. Измененные клетки
увеличены, в их цитоплазме находятся включения, в на-
чальных стадиях имеющие яйцевидную, а затем округлую
форму, занимающие всю цитоплазму. Ядро сморщивается
и перемещается к периферии. Клетки десквамируются, в
результате чего в центре пораженного эпидермиса образу-
ется полость.
Клиническая картина характеризуется наличием высы-
паний плотных, часто блестящих полушаровидных узелков
цвета нормальной кожи или розовых, иногда восковидного
вида, величиной от булавочной головки до 5 мм в диаметре.
В центре узелков — пупкообразное вдавление. При сдавле-
нии пинцетом из узелков выделяется белая кашицеобраз-
ная масса, в которой, помимо ороговевших клеток, име-
ется много овоидных и моллюскообразных телец. Сыпь ло-
кализуется на лице, коже туловища, может быть на слизис-
той полости рта.
Узелки выявляются при осмотре кожи новорожденного.
Рекомендуется прижигание раствором настойки йода.
Без лечения узелки исчезают через 2—3 мес.
208
БОЛЕЗНИ ПОДКОЖНО-ЖИРОВОЙ
КЛЕТЧАТКИ
Анатомо-физиологические особенности
Подкожный жировой слой формируется у плода в пос-
ледние месяцы развития. У доношенного новорожденного
он составляет около 16% массы тела, у недоношенного 1
степени — 8%, II степени — 3%, у глубоконедоношенных —
0,51 — 1,98% или отсутствует. Жировая ткань плода к мо-
менту рождения по своим химическим свойствам отли-
чается от таковой у более старших детей и взрослых. У
плодов и новорожденных жировая ткань содержит больше
твердых жирных кислот — пальмитиновой и стеариновой
и меньше олеиновой кислоты, имеет более высокую точку'
плавления (табл. 44).
Преобладание содержания твердых жирных кислот
обеспечивает более плотный тургор тканей и наклонность
к образованию локальных уплотнений (склерема, склере-
дема новорожденных). У новорожденных больше жира от-
кладывается на лице, ягодицах и бедрах с плотными кис-
лотами, на животе в жире преобладает содержание жидких
кислот. На внутренней поверхности бедер может быть 2—3
складки из-за обильного отложения жира.
Бурая жировая ткань у новорожденных имеется на шее,
около лопаток, за грудиной, вдоль позвоночника, под ко-
Табл. 44. Состав жира у новорожденных и у взрослых (В. И. Молчанов,
Ю. Ф. Домбровская, Д. Д. Лебедев, 1958)
Состав У новорожденного У взрослого человека
Олеиновая кислота. % 68,0 90,0
Пальмитиновая кислота, % 29,0 8,0
Стеариновая кислота, % 3,0 2,0
Точка плавления жира 43,0’С 17,5’С
209
жей, между мышцами, вокруг крупных сосудов и внутрен-
них органов. Бурый цвет жировым клеткам придают железо-
содержащие пигменты — цитохромы митохондрий.
Особенно интенсивно подкожно-жировая клетчатка
откладывается у плода в течение последних 1— 2 мес. и
бывает хорошо выражена у доношенных детей. Местами
можно обнаружить в ней очаги кроветворения.
Жировая клетчатка ограничивает теплоотдачу, а в бу-
рой ткани происходит теплопродукция, особенно выра-
женная в первые дни после рождения. Из-за большого со-
держания насыщенных жирных кислот (пальмитиновой,
миристиновой, лауриновой, стеариновой) жировая клет-
чатка новорожденных детей более плотная и выполняет
роль остова, смягчая механические воздействия.
Патологические состояния
подкожной клетчатки
С к л ерем а. Представляет собой уплотнение кожи и
подкожно-жировой клетчатки, развивающееся, как пра-
вило, у недоношенных или у детей с тяжелыми пораже-
ниями мозга. Возникает в середине или конце первой
недели после рождения, реже позже. В области икроножных
мышц, на голенях, лице, бедрах, ягодицах, туловище,
руках появляются распространенные уплотнения подкож-
но-жирового слоя. Кожную складку над участком уплот-
нения собрать не удается и при надавливании пальцем
углубления не остается. Кожа бледного или красно-циано-
тичного, иногда с желтушным оттенком цвета, холодная
на ощупь. Лицо маскообразное, подвижность конечностей
резко снижена. На ладонях, подошвах, половых органах
уплотнения отсутствуют.
Происхождение склеремы не выяснено. Считается, что
предрасполагающее значение имеют охлаждение и особен-
ности химического состава жира. Однако склерема часто
появляется при заболеваниях инфекционного происхож-
дения (сепсис).
Лечение — согревание, назначение витамина Е
(50 мг ежедневно). Иногда короткий курс глюкокортикои-
дов в дозе 1 — 1,5 мг/кг сут по преднизолону.
Врожденная аплазия кожи и подкож-
ной клетчатки. На ограниченных участках волосистой
210
части головы, туловища, конечностей размером от 0,2 до
3—4 см в диаметре отмечаются участки дефектов, коюрые
выявляются в момент рождения ребенка. Этиология неиз-
вестна.
Лечение — ежедневная стерильная повязка с индиф-
ферентными мазями.
Очаговый некроз подкожной клетчат-
ки (а д и п о н е к р о з). Отмечаются четко отграниченные
плотные узлы и инфильтраты размером 1 — 1,5 см в под-
кожном жировом слое области ягодиц, плеч, конечностей,
реже — спины. Они появляются на 1—2-й неделе после
рождения. Кожа над инфильтратами не изменена или не-
сколько цианотична, фиолетово-красного или красного
цвета, затем становится бледной. При надавливании ямки
не остается, но может быть болезненность. В центре ин-
фильтратов могут образовываться размягчения и далее про-
исходит их вскрытие с выделением небольшого количества
белой крошковидной массы. Общее состояние ребенка не
нарушено. Считается, что в возникновении адипонекрозов
имеет значение местная травма. При гистологическом ис-
следовании таких инфильтратов обнаруживают грануле-
матозную реакцию — фибробласты, гистиоциты, гигант-
ские клетки на месте очаговых некрозов подкожного жиро-
вого слоя с дальнейшей фиброзной реакцией, реже — каль-
цификатами. Инфильтраты исчезают без лечения за не-
сколько недель, иногда месяцев. С целью ускорения расса-
сывания инфильтратов назначают различные тепловые
процедуры.
Отек. Это избыточное накопление жидкости в
подкожной клетчатке. Отеки бывают локальные и гене-
рализованные. Локальные отеки являются результатом
венозного застоя, нарушения лимфооттока, травмы,
сдавления предлежащей части (родовая опухоль)
(рис. 35). Генерализованный отек (водянка плода) на-
блюдается при гемолитичесной болезни новорожденных,
сердечной недостаточности, болезнях почек, обменных
нарушениях.
Локальный отек проявляется необычным возвышением
участка тела, его припухлостью. Генерализованные отеки
характеризуются одновременно выявляемой припухлостью
век, околоорбитальной области, ног, крестца и других
областей тела, могут сопровождаться анасаркой.
211
Рис. 35. Родовая опухоль.
Локальные и генерализованные отеки выявляются при
осмотре ребенка.
Лечение
зависит от причины развития отека.
Глава
БОЛЕЗНИ ЛИМФАТИЧЕСКОЙ СИСТЕМЫ
Анатомо-физиологические особенности
Со времени закладки лимфатических узлов (2—3 мес.
внутриутробного развития) осуществляется их кроветвор-
ная функция — продукция лимфоцитов. Развитие лимфа-
тических узлов продолжается до 12—14 лет. Лимфатические
узлы новорожденных и недоношенных детей состоят из
паренхиматозной (лимфоидной) ткани с крупными сину-
сами и ограничены очень нежной тонкой капсулой. Эле-
менты соединительной ткани узла - трабекулы, перего-
родки и капсулы практически отсутствуют. В связи с этим
пальпация лимфатических узлов у новорожденных не всег-
да возможна. Этому препятствует и плотная жировая клет-
чатка. Пальпируются только уплотненные лимфоузлы,
которые выявляются при внутриутробных заболеваниях,
возникших задолго до рождения.
212
Барьерная роль лимфатических узлов у новорожденных
незначительна, поэтому редко отмечается реакция со сто-
роны регионарных лимфатически-, узлов на внедрение ин-
фекции в кожу. Вследствие недостаточности этого барьера
инфекционный процесс не ограничивается поражением
лимфатических узлов, а захватывает весь организм в целом,
что ведет к развитию сепсиса.
Вероятно, это связано с тем, что морфологические
элементы, определяющие барьерно-фильтрационную
функцию регионарного лимфатического узла, в нормаль-
ных условиях и в динамике реактивного ответа на воспа-
ление незрелые и не могут реализовать генетически опре-
деленную способность его к организации защитных про-
цессов.
Барьерно-фильтрационная и транспортная функции
лимфоузла взаимосвязаны. При снижении транспортной
функции происходит задержка веществ различной при-
роды, попадающих в лимфатическое русло узла, может
произойти блокада узла, приводящая к изменению направ-
ления лимфотока и перераспределению регионарности
лимфосбора.
Патологические состояния
лимфатической системы
Лимфангиома. Относится к доброкачественным
опухолям мягких тканей. Она исходит из лимфатических
сосудов. В основе ее образования — порок развития лимфа-
тической системы в эмбриональном периоде. В большинстве
случаев (85%) лимфангиомы обнаруживают у детей сразу
после рождения. У большинства детей рост ангиом посте-
пенно останавливается, лимфатические сосуды запустева-
ют, подвергаются склерозированию (рубцуются). Различа-
ют простые (капиллярные), пещеристые (кавернозные)
и кистозные (крупнополостные) лимфангиомы.
Простая лимфангиома выглядит как
припухлость без четких контуров над поверхностью кожи.
Ощупывание лимфангиомы болезненности не вызывает.
Излюбленная ее локализация — щеки, шея, подмышечные
области.
Кавернозные лимфангиомы имеют вид
опухолевых узлов, покрытых неизмененной кожей, мягких
213
на ощупь, безболезненных. Они бывают больших размеров,
находятся чаще на шее. Если опухоль располагается в меж-
мышечных волокнах языка и губ — происходит резкое уве-
личение этих органов. В отдельных случаях лимфангиома
прорастает в кожу, образуя на поверхности тонкостенные
пузырьки (3—5 мм), заполненные лимфой
Кистозные лимфангиомы состоят из
одной или многих кист. При осмотре это мягкое, иногда с
участками уплотнения, флюктуирующее, полусферическое
образование, как правило, не спаянное с кожей. Кожа
над лимфомой не изменена, но при ее больших размерах
может быть истончена. Большие лимфомы могут сдавливать
сосуды шеи, гортань, трахею, вызывать непроходимость
кишечника.
Диагноз лимфом устанавливается на основании клини-
ческих данных. Для определения ее истинных границ и
наличия связи с окружающими тканями проводят контрас-
тирование водорастворимыми контрастными веществами
(10—20% растворы кардиотраста, билитраста).
Лечение преимущественно хирургическое, в случаях
наличия синдрома сдавления удаление лимфомы проводят
в срочном порядке, в остальных случаях — в плановом
порядке к концу первого года жизни ребенка. При отсутст-
вии видимого роста применяется склерозирующая и рас-
сасывающая терапия.
Врожденные лимфангиэктазии.
Представляют собой врожденный порок лимфатических
сосудов, в основе которого лежит персистирование эмб-
рионального типа строения лимфатической системы. Они
могут быть в отдельных органах или генерализованные с
поражением нескольких органов (легкие, кишечник, кос-
ти, мягкие ткани). Микроскопические изменения одина-
ковые при всех лимфангиэктазиях. В органах наблюдаются
тонкостенные полости, выстланные эндотелием. При
большом количестве лимфангиэктазий нарушается функ-
ция органа.
Воспалительные заболевания. Известно,
что лимфоузел состоит из тканей двух видов — лимфоидной
и ретикулярной, которые связаны между собой генети-
чески и топографически Они имеют общее происхождение
из мезенхимальной клетки, но различны в функциональ-
ном отношении.
Ретикулярная ткань лимфоузлов является составной
частью ретикуло-гистиоцитарной системы всего организма.
214
Выполняя все функции, присущие последней, она чаще,
чем другие органы системы, отвечает гиперплазией с про-
лиферацией на воздействие различных вредных агентов.
Лимфоидная ткань склонна к гиперплазии в начальных
стадиях любого как реактивного, так и лимфопролифера-
тивного процесса, поэтому первичное увеличение лимфа-
тических узлов чаще всего происходит именно за счет ги-
перплазии лимфоидной ткани.
К ретикулезам отнесены заболевания, характеризую
щиеся различной степенью ретикулярно-клеточной гипер-
плазии в лимфатических узлах. Они могут быть доброка-
чественные и ретикулобластоматозные, пролиферативно-
обменные.
К доброкачественным ретикулезам новорожденных от-
носится болезнь кошачьей царапины.
Заражение происходит от кошек через царапины и укусы.
Инкубационный период — 10 дней и более.
Клиническая картина характеризуется увеличением
лимфатических узлов, лихорадкой, интоксикацией. Как
правило, поражаются больше регионарные лимфоузлы,
но может быть системное увеличение лимфоузлов. Заболе-
вание протекает доброкачественно.
Микроскопически в ретикулярных образованиях нахо-
дят обилие зернистых телец в клетках, много ретикулярных
клеток.
Диагностика базируется на клинических проявлениях
болезни. Подтверждением диагноза является обнаружение
антител в крови.
Лечение проводится антибиотиками.
Ретикулобластоматозные пораже-
ния — злокачественные лимфомы, у новорожденных они
встречаются редко. К ним относится лимфогранулематоз,
лимфоретикулосаркома и другие, описанные в соответст-
вующих руководствах.
Пролиферативн о-о бменные заболева-
ния. Представляют собой заболевания наследственного
происхождения, в основе которых лежит наследственное
нарушение обмена липидов с накоплением в лимфати-
ческих узлах и других органах фосфатида, сфингомиелина,
неребро шдов. Болезнь обычно диагностируется в более
старших возрастах.
Лимфаденит (лимфонодулит) —
реактивный отклик регионарного лимфатического узла на
215
воспалительный процесс в области лимфосбора. Лимфаде-
нит— воспалительный процесс, при котором лимфатичес-
кий узел увеличивается, становится мягкой консистенции,
макроскопически равномерно или пятнисто-красноватого
цвета. Микроскопически отмечаются полнокровие, отек
паренхимы, набухание и десквамация синусовых эндоте-
лиоцитов, накопление в синусах нейтрофильных и эози-
нофильных лейкоцитов, увеличение лимфоидных фолли-
кулов с нечеткими границами, расширенные и полно-
кровные сосуды. Могут быть детрит и серозный экссудат.
Затем отмечается снижение общей площади лимфатичес-
кого узла, а также мозгового вещества и мозговых синусов,
что ведет к снижению его функции.
Клиническая картина лимфаденита характеризуется
увеличением и болезненностью лимфоузла, отеком его и
окружающих тканей, повышением температуры над ним,
может развиться гнойно-воспалительный процесс.
Простой катаральный острый лимфаденит может не
выходить за пределы капсулы лимфатического узла. При
гнойном прогрессировании воспаления (деструкции)
самого узла и его капсулы процесс распространяется на
окружающие ткани, развивается паралимфонодулит. Мо-
жет быть лимфонодулофлегмона. В этом случае у ребенка
развиваются слабость, повышение температуры тела, нару-
шение сна, отказ от груди, могут выявляться метастази-
рование гнойных очагов, развитие сепсиса. При пальпации
выявляются уплотнение, увеличение лимфатического узла,
его болезненность.
Лимфангиит — воспалительное заболевание
лимфатических сосудов. Чаще всего лимфангиит выявляется
при гнойно-воспалительных заболеваниях (панариций,
флегмона, абсцесс и др.). По виду поражения лимфати-
ческих сосудов выделяют капиллярный (сетчатый) и ство-
ловой (трункулярный) лимфангиит, простой (серозный)
и гнойный.
Острый лимфангиит всегда является признаком прог-
рессирования воспалительного процесса. Местно он прояв-
ляется краснотой по ходу лимфатического сосуда или на
месте воспаления, припухлостью, болезненностью. При
капиллярном лимфангиите можно увидеть сетчатый рису-
нок в зоне интенсивной красноты. Если при лимфангиите
в процесс вовлекаются глубокие лимфатические сосуды,
развивается отек, появляется болезненность при глубоком
216
надавливании тканей, раннее присоединение лимфаде-
нита.
Лечение этиологическое. Показаны воздействие на
местный процесс и вскрытие гнойного очага.
БОЛЕЗНИ МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ
Анатомо-физиологические особенности
Развитие мышечной системы новорожденного зависит
от состояния нервной системы и иннервации мышц. В де-
нервированных мышцах прекращается развитие.
В мышцах содержатся элементы разных стадий развития.
У плода мышечные волокна образуются в первую очередь
в языке, губах, диафрагме, межреберных мышцах и мыш-
цах спины.
В конечностях мышечные волокна развиваются раньше
в мышцах рук, затем ног. К рождению самыми толстыми
оказываются волокна в диафрагме, самыми тонкими — в
мышцах гортани. У новорожденных слабо развиты мышцы
нижней половины тела, на них приходится не более 1/3
общего количества мышц, тогда как у взрослого — более
1/2. Мускулатура составляет 23,5% (у взрослого 42%) массы
тела. Рост мышц происходит, главным образом, за счет
утолщения мышечных волокон, а не за счет нарастания
их количества. Для детей периода новорожденности харак-
терна значительная гипертония мышц, особенно резко
выраженная со стороны сгибателей конечностей. Новорож-
денный ребенок сохраняет утробное положение с согнуты-
ми руками и ногами с выраженной кривизной позвоноч-
ника и наклоненной кпереди головой. Оно не зависит от
мышц, а связано с уровнем развития центральной нервной
системы. Механическая мышечная возбудимость у ново-
рожденных, особенно недоношенных, значительно повы-
шена. При произвольных движениях у них возникает мы-
шечная пере возбудимость, проявляющаяся клоническими
подергиваниями рук и ног. Повышенная механическая
217
во $будимость держится лишь в первые дни жизни, а затем
исчезает.
Мышечная сила у новорожденных достаточно выра-
жена, что легко проверить рефлексом Робинсона.
У недоношенных мышечная система развита слабо. Сра-
зу после рождения отмечается мышечная гипотония, исче-
зающая у здоровых недоношенных через несколько часов.
Существование ее в течение более продолжительного вре-
мени свидетельствует о болезненном состоянии. В первые
три месяца тонус сгибателей преобладает над тонусом раз-
гибателей как у доношенных, так и недоношенных детей.
Мышечные волокна у новорожденных тонки, интер-
стициальная ткань развита относительно хорошо, в клетках
самих мышц и в межуточной ткани содержится больше
ядер округлой формы.
С возрастом количество ядер уменьшается, они стано-
вятся продолговатыми.
Врожденные заболевания мышечной системы
Врожденные дефекты развития мышц могут быть в лю-
бой области (грудная клетка, живот, конечности). Имеют
значение дефекты диафрагмы и связанные с ними диаф-
рагмальные грыжи, когда органы брюшной полости про-
никают в полость грудной клетки. Паховые грыжи, грыжи
стенки живота могут ущемляться и требовать хирургичес-
кого лечения.
Родовые повреждения могут отмечаться в любых мыш-
цах, различной степени выраженности, от небольших кро-
воизлияний до полного их разрыва. Лечение хирургическое.
Глава
БОЛЕЗНИ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ
Анатомо-физиологические особенности
Во внутриутробном периоде развитие костей начина-
ется на 5-й неделе. Будущий скелет формируется в опре-
деленных участках тела эмбриона из мезенхимальных кле-
ток, которые на 6—8-й неделях образуют мембрану. В по-
218
следующем кость растет по дермальному (соединительно-
тканному) и хондральному (хрящевому) остеогенезу. Сое-
динительнотканным остеогенезом формируются п юские
кости. Вначале развивается грубоволокнистая костная
ткань, затем — пластинчатая.
Увеличивается количество коллагеновых волоконец,
образующих причудливые сплетения, которые отталкивают
клетки мезенхимы к крайним границам и окружают соеди-
нительнотканные волокна со всех сторон. Затем из клеток
мезенхимы образуются остеобласты. Коллагеновые волокна
начинают проникать между ними, что ведет к их отделению
друг от друга и замурованию между коллагеновыми волок-
нами.
Одновременно происходит уплотнение основного ве-
щества. Образуется оссеоид. В дальнейшем в нем из крови
откладываются соли кальция и начинается процесс обыз-
вествления самих волокон, который заканчивает гистогенез
кости.
Следующий этап — процесс перестройки, выражаю-
щийся в разрушении уже образовавшихся оссеоидов под
влиянием остеокластов и развитии новых. Он ведет к окон-
чательному моделированию кости и продолжается всю
жизнь.
Между полями окостенения появляются ниши и пеще-
ры, заполненные мезенхимой, в которых образуется кост-
ный мозг. Из соединительной ткани происходит обособ-
ление периоста, продуцирующего костные клетки.
При развитии костной ткани из хряща первоначально
закладывается хрящевая модель будущей кости. В хрящевом
зачатке имеются два эпифиза и диафиз. В перихондрии, со
стороны прилегающей мезенхимы, начинается усиленное
фибриллообразование. Одновременно обособляются типич-
ные остеобласты и вокруг диафиза. Облегая его со всех
сторон, образуется грубоволокнистая костная ткань и начи-
нается процесс окостенения. Костный цилиндр охватывает
постепенно весь костный зачаток, в диафизной части хря-
ща начинается набухание его основного вещества. Одновре-
менно в основном веществе начинают отлагаться соли
кальция, хрящ обызвествляется. Это распространяется и
на эпифизы. В то же время появляются соли кальция и в
костной манжете, а перихондрий превращается в периост.
Кости у недоношенных слабо минерализованы. Ядра
окостенения не имеют значения при определении геста-
219
ционного возраста. Раньше всего появляются ядра в пя-
точной (4—7-й мес. внутриутробного развития) и таранной
(4—8-и мес.) костях, затем в дистальном эпифизе бедрен-
ной (8—10 мес.) и проксимальном эпифизе большебер-
цовой (8-й мес. внутриутробного развития — 1-й мес. после
рождения) костей.
Суставы у недоношенных значительно расширены по
сравнению с таковыми у доношенных детей из-за слабос-
ти капсулярных связок и мышц, которая является и при-
чиной более свободных движении в них.
Позвоночник у новорожденного имеет общую выпук-
лость кзади, ноги кажутся искривленными из-за своеоб-
разного развития мягких тканей, отмечается плоскостопие
как нормальное явление.
Кости грудной клетки мягкие, легкоподатливы, имеют
более горизонтальное направление. Промежутки между
ребрами узкие, грудная клетка бочкообразной формы.
Кости таза мягкие, податливые. Копчик полностью хря-
щевой.
Кости головы несросшиеся, швы между ними широкие.
Они закрываются к концу периода новорожденности. Моз-
говой череп значительно больше лицевого. В местах соеди-
нения костей имеются роднички: большой — между лоб-
ными и теменными костями, размер его не должен пре-
вышать 3 см; малый родничок — между теменными и заты-
лочной костями, размер его — 1 * 1 см (у 75% доношенных
детей закрыт, у остальных закрывается в течение периода
новорожденности). Боковые роднички — между височны-
ми, теменными и лобными костями по два родничка с
обеих сторон открыты после рождения только у недоно-
шенных.
Форма черепа в норме округлая. В первые дни после
рождения его деформация обусловлена сдвигами костей
из-за податливости швов и родничков в родах, которая
выравнивается в течение первых дней. Деформация головы
новорожденного может быть связана с отеком мягких тка-
ней или кровоизлияниями, в том числе и поднадкост-
ничными (кефалогематомами), которые не переходят через
швы.
Уменьшение головы у новорожденного (микроцефа-
лия) является последствием недоразвития головного мозга
и преждевременного закрытия швов и родничков. Рот у
здорового ребенка закрыт, губы плотно сомкнуты.
220
Кость и костный мозг функционируют как единая сис-
тема. Но из-за незаконченности структуры кости функцио-
нальные возможности этой системы небольшие, а физиоло-
гическая слабость мышечно-связочного аппарата у ново-
рожденных ограничивает физические нагрузки на кост-
ный скелет.
Врожденная патология костной системы
Врожденный вывих бедра. Этот порок
развития охватывает все элементы сустава: вертлужную
впадину, головку и проксимальный конец бедренной кос-
ти, сухожильно связочный аппарат, окружающие мышцы.
Его морфологическую сущность составляет задержка раз-
вития тазобедренного сустава, проявляющаяся замедлен-
ной оссификацией хряща крыши вертлужной впадины и
более поздним возникновением ядра окостенения головки
бедренной кости. Этот порок развития начинает форми-
роваться в первые 3 мес. гестации. При его формировании
в более поздние сроки развития плода выраженность изме-
нений в суставе меньшая.
Клиническая картина. Различают: предвывих,
подвывих и вывих. Предвывих — это более легкое, прехо-
дящее изменение сустава, часто обозначается как диспла-
зия. Подвывих — состояние, при котором смещенные сус-
тавные поверхности сохраняют частичное соприкоснове-
ние, головка бедра при этом остается в суставе, но смещена
в сторону и кверху. Вывих характеризуется полным разоб-
щением головки бедра и вертлужной впадины, а лимбус
завернут в полость сустава.
Наиболее частыми симптомами являются следующие:
симптом “щелчка” при разведении бедер, асимметрия
кожных складок на них, укорочение конечности и наруше-
ния ее ротации. Для выявления щелчка ребенка укладывают
на спину, обе ноги сгибают в коленных и тазобедренных
суставах под прямым углом и медленно производят рав-
номерное разведение в обе стороны без усилий. При нали-
чии вывиха головка бедра в момен г отведения соскальзы-
вает в вертлужную впадину, что сопровождается характер-
ным щелчком. В последующем (с 5—7-го дня) появляется
симптом ограничения отведения менее чем на 70—80°.
Асимме1рия кожных складок на бедре и неравномерное
их число имеют значение при одностороннем вывихе,
221
koi да наблюдается увеличение количества складок. Они
глубже и располагаются проксимальнее, чем на здоровой
стороне. Но этот симптом не абсолютный, особенно при
двустороннем вывихе. Укорочение конечности также имеет
значение при одностороннем вывихе. Наружная ротация
ноги хорошо видна, когда ребенок спит. В норме у спящего
на спине ребенка надколенник направлен прямо вверх,
отклонение его в сторону говорит о ротации ноги. Все эти
симптомы дают основание заподозрить вывих бедра и от-
править ребенка на консультацию к ортопеду.
Диагностика. Основывается на клинических
проявлениях и рентгенологическом исследовании тазобед-
ренных суставов.
Лечение. Начинается сразу после установления
диагноза. Оно заключается в использовании различных
шин, позволяющих фиксировать ноги в состоянии разве-
дения. Лечение проводит ортопед.
Предвывих — задержка развития тазобедренного сустава
(дисплазия) и подвывих — наиболее легкие формы врож-
денного вывиха бедра.
У новорожденных может наступить самоизлечение.
Рекомендуется “широкое” пеленание, массаж ягодичных
мышц и мышц бедра.
Врожденная косолапость. Представляет
собой стойкую контрактуру стопы. Считается, что имеет
место аномалия развития сухожилии их укорочение, изме-
нения направлений, смещение точек прикрепления пяточ-
ного (ахиллового) сухожилия кнутри от пяточного бугра.
С рождения определяется неправильное положение сто-
пы, атрофия мышц голени. Особенно гипоплазирована
икроножная мышца, резко ограничены движения в голе-
ностопном суставе. Наблюдается укорочение голени и сто-
пы.
Лечение. Консервативное, проводится ортопедом,
начиная с двухнедельного возраста. Накладываются гипсо-
вые повязки. Их смену производят 1 раз в 10—12 дней. При
прекращении иммобилизации проводят курсы массажа
мышц голени. Разрабатывают движения в голеностопном
суставе, тепловые процедуры. При безуспешной консер-
вативной терапии прибегают к оперативному лечению.
Синдактилия. Представляет собой порок развития
кисти, при котором наблюдается неразделение (“сраще-
ние”) двух и более пальцев. Синдактилия формируется на
222
6—8-м мес. гестации. Различают кожную и костную син-
дактилии. При костной син кактидии и поражении несколь-
ких пальцев функция руки может быть ограничена.
Лечение. Хирургическое.
П о л и д а к т и л и я. Эго норок развития, при котором
увеличено количество пальцев или имеются дополнитель-
ные фаланги. Диагноз не представляет трудностей.
Лечение. Хирургическое.
Врожденные “ампутации” конечнос-
тей. Встречаются на любом уровне их длины. Сформиро-
ванный проксимальный оттел конечности имеет вид ампу-
тационной культи. Отсутствие дистальной части конечнос-
ти может быть на уровне плеча, бедра, предплечья, голени,
кисти, стопы, пальцев, фаланг. Могут быть укорочение
или деформация конечностей, или полное отсутствие верх-
них или нижних конечностей, или отдельных костей. Кисти
или стопы могут прикрепляться непосредственно к тулови-
щу.
Врожденные пороки ребер, лопатки,
ключицы и грудины. Могут быть добавочные ребра,
их раздвоение, аномальное окостенение, сращение между
собой или с позвоночником, дополнительные сочленения
ключицы, аномалия лопаток по форме и месту прикреп-
ления.
Врожденные пороки развития позво-
ночника. Наиболее часто встречаются кифоз — искрив-
ление позвоночника выпуклостью кзади, сколиоз — боко-
вое искривление позвоночника. Может быть аплазия ниж-
некопчикового сегмента, крестца или поясничного отдела;
увеличение числа позвонков, сращение некоторых позвон-
ков или добавочные полупозвонки, различные нарушения
развития отростков позвонков.
Родовые травмы
Кефалогематома. Это поднадкостничное
кровоизлияние, ограниченное поверхностью одной кости
черепа. Припухлость появляется через несколько часов пос-
ie родов, так как накопление крови под надкостницей
происходит медзенно. При крике повышается давление в
кефалогематоме, она может пульсировать (рис. 36). Под
кефалогематомои могут быть переломы кости. Чаще они
223
Рис. 36. Кефалогематома на обеих теменных костях.
локализуются на теменных костях, могут встречаться на
затылочной, височной. Небольшие кефалогематомы рас-
сасываются через 2—3 недели или несколько месяцев.
Кефалогематомы у многих детей самостоятельно не
проходят, в дальнейшем происходит их обызвествление и
окостенение. При этом они покрываются костной капсу-
лой, что может привести к образованию дефекта подлежа-
щей кости (окончатые. дырчатые черепа). Если кефалоге-
матома не рассасывается в течение 7—10 дней и кожа над
ней не повреждена, необходимо ее пунктировать у осно-
вания двумя толстыми иглами Дюфо. Через одну из них
аспирируют кровь, а вторую используют для предотвра-
щения отрицательного давления в полости гематомы. Затем
на голову ребенка накладывают плотную стерильную по-
вязку. Пункция гематомы проводится с соблюдением пра-
вил асептики и антисептики, так как имеется большой
риск инфицирования. При больших размерах кефалогема-
том может развиться анемия, гемолитическая желтуха.
Переломы костей черепа. Могут быть
линейными, вдавленными, раздробленными с вклинива-
нием костей или в виде надломов, трещин, разрывов швов.
Медицинская помощь зависит ог характера перелома.
Вдавленные и раздробленные переломы следует опериро-
вать, гак как при этом может повреждаться мозг. Линейные
переломы не требуют хирургического лечения.
224
В других костях чаше всего наблюдается перелом клю-
чицы, обычно он поднадкостничный, без смещения. Такие
же переломы трубчатых костей конечностей — поднад-
костничные по типу “зеленой ветки”.
Глава
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ АНАЛИЗАТОРОВ
Анатомо-физиологические особенности
Органы чувств развиваются в онтогенезе раньше, чем
центральные механизмы, обеспечивающие ощущение и
сознание. Развитие отдельных анализаторов происходит
неодновременно. Раньше созревают структуры вестибуляр-
ного анализатора, затем обонятельного, вкусового и кож-
ного. Позднее всех формируются слуховой и зрительный
анализаторы.
У новорожденных можно обнаружить деятельность всех
анализаторов, хотя структурное и функциональное их раз-
витие продолжается в течение всего детства и юности.
Анализаторы играют большую роль в развитии дея-
тельности ЦНС. Поступающие от рецепторов импульсы
необходимы для формирования постоянной тонической
активности нейронов. Органы чувств способствуют разви-
тию психических функций мозга.
Зрительный анализатор
Развитие глаз начинается рано и продолжается до конца
беременности. В нормально развивающейся сетчатке глаза
сосуды отсутствуют до 16-й недели гестации. В этот период
кислород поступает к ней путем диффузии из капилляров
хориоидальной оболочки. Затем образуются вере генооб-
разные клетки, которые являются предшественниками
сосудов сетчатки. В виде тонкой капиллярной сети сосуды
распространяются по всей сетчатке. Вслед за капиллярной
сетью формируются более зрелые сосуды. Васкуляризация
сетчатки заканчивается к 9-му мес. гестации.
8 Неонатология
225
Чувствительность к свету имеется у плодов 6—7 мес. и
сразу после рождения. Достаточно сильное освещение глаз
вызывает у них зрачковый и мигательный рефлексы, пово-
роты головы, временное прекращение обобщенных движе-
ний. Световая чувствительность у новорожденных низкая.
Глаза у них имеют шарообразную форму, короткую перед-
незаднюю ось. Поэтому, несмотря на то что роговица и
хрусталик более выпуклы, задний фокус оптической систе-
мы находится за сетчаткой. Диаметр зрачка у новорожден-
ного около 3 мм. При освещении глаза происходит сужение
обоих зрачков (содружественная реакция зрачков). Расши-
рение зрачков при низкой освещенности у новорожденных
развито слабо. У них можно наблюдать быстрый поворот
глаз в сторону источника света, но координация движения
глаз несовершенна. Движения глаз толчкообразны, иногда
они похожи на нистагм, периодически может наблюдаться
сходящееся косоглазие. Несогласованность движений глаз
и нистагмоидные движения исчезают уже через 2 недели.
Слезная жидкость в небольшом количестве секретируется
со времени рождения. Усиление слезообразования при пла-
че развивается с 1,5—2 мес. Мигательный рефлекс вызы-
вается уже у плодов, но скорость мигания у новорожденных
мала.
По косвенным данным, острота зрения у новорож-
денных детей низкая. В недельном возрасте она составляет
0,004—0,02, в месячном — 0,008—0,3 (по В. Д. Глебовскому).
Глаз доношенного новорожденного имеет достаточно
широкую глазную щель. Длина ее — от 17 до 27 мм. Перед-
незадние размеры глазного яблока равны 16,5 мм. Склера
имеет более голубой оттенок, чем у детей старших воз-
растов. Диаметр роговицы — 10 мм, радужка светлая. Глаз-
ное дно светло-желтой окраски, лишено пигмента вокруг
диска и в области желтого пятна. Диски зрительных нервов
серо-розового цвета, однотонные, с нечетким рисунком.
Венозная сеть расширена. Вены значительно темнее, чем
у взрослых.
Врожденные пороки развития. Врожденные пороки раз-
вития глаз являются результатом внутриутробных инфек-
ций плода. Более часто они встречаются при токсоплаз-
мозе, хламидиозе и соответствуют тяжести заболевания и
времени развития глаза.
Анофтальм — безглазие. Наличие микроскопи-
ческого зачатка глаза соответствует промежуточному сос-
226
тоянию между микрофтальмом и анофтальмом, обознача-
ется как неполный анофтальм.
Микрофтальм — врожденное уменьшение
размеров глазного яблока (менее 15 мм).
Врожденная катаракта — помутнение
хрусталика, возникающее до или вскоре после рождения.
При этом может быть белый зрачок. Белый зрачок бывает
при ретинобластомах и отслойке сетчатки.
Врожденная глаукома — порок развития
переднего отдела глазного яблока, в результате которого
из-за закрытия мезодермальной тканью угла передней
камеры нарушается отток внутриглазной жидкости, что
приводит к повышению давления в глазу. Наиболее посто-
янными клиническими симптомами являются увеличение
размеров глазного яблока, его роговицы, растяжение скле-
ры. Зрачок расширен, радужка приобретает светло-голубой
цвет. Острота зрения понижена в различной степени. Лече-
ние хирургическое.
Колобома — щелевидный дефект радужки и (или)
ресничного тела сетчатки, зрительного нерва на месте со-
судистой щели. Атипичная колобома проходит вне зоны
закрытия сосудистой щели. Может быть смещение зрачка —
корректопия, отсутствие радужки — сплошной зрачок,
множественные зрачки — поликория и др.
Аномалии век и глазной щели. Закрытая глазная щель
является результатом отсутствия глазного яблока или рез-
кого уменьшения его размеров. Причиной закрытия глаз-
ной щели может быть сращение век.
Опущение века — птоз. Врожденный птоз — результат
недоразвития или отсутствия мышцы, поднимающей верх-
нее веко. Приобретенный птоз возникает в результате трав-
мы центров глазодвигательного нерва, его ветвей и мыш-
цы, поднимающей веко.
Неполное смыкание век, зияние глазной щели — ла-
гофтальм. Это — врожденное укорочение и деформация
век или паралич лицевого нерва. При этом может наступить
сухость и дистрофия роговицы.
Эпикант — складка кожи, имеющая полулунную
форму, которая прикрывает внутренний угол глазной ще-
ли, также относится к признакам нарушения внутриут-
робного развития.
Приобретенные состояния. Ретролентальная
фибропазия — поражение стекловидного тела, сетчатки
227
и зрительного нерва, вызванное влиянием кислорода на
незрелые ткани глаз недоношенных детей, родившихся с
массой ниже 1500 г, длительно получавших кислород в
закрытых кувезах.
Однако в настоящее время зарегистрировано много слу-
чаев ретролентальной фиброплазии новорожденных, не
получавших кислород в высоких концентрациях. В развитии
этого состояния играют роль заболевания матери, глубокая
недоношенность, сепсис, апноэ, дефицит витамина Е,
внутрижелудочковые кровоизлияния, анемия, обменное
переливание крови, гипоксия, яркий свет и др. Высказы-
вается мнение о том, что на ее развитие оказывает влияние
гипоксия сетчатки. Происходит недоразвитие глаз вслед-
ствие задержки формирования вновь образующихся сосу-
дов сетчатки или ранней вазоконстрикции и облитерации
капиллярной сети.
Диагностика. Имеет большое значение офталь-
москопия. Она проводится в возрасте 6—8 недель всем недо-
ношенным детям. При отсутствии симптомов заболевания
офтальмоскопию необходимо проводить каждые 3—4 не-
дели до тех пор, пока не созреет сетчатка. Может обнару-
житься отслойка сетчатки в более поздние сроки.
Лечение. В большинстве случаев заболевание не
требует терапии. При отслойке сетчатки проводится ее ук-
репление. Лечение должно осуществляться окулистами.
Травма глаза и его придатков. Травма глаза и его при-
датков может произойти во время родов, особенно при
оперативных вмешательствах. Она проявляется кровоиз-
лиянием в кожу век, субконъюнктивально, сопровожда-
ется нарушением целостности тканей и отеком, а ретро-
бульбарные кровоизлияния проявляются экзофтальмом.
Ранения роговицы возникают при травме, нанесенной
пальцем самого ребенка или бельем, они чаще непробод-
ные, проявляются в виде эрозий.
Ранения орбиты обычно сочетаются с травмой других
костей черепа. Появляются экзофтальм, кровоизлияния в
веки в форме “очков”, могут быть кровоизлияния в стек-
ловидное тело, сетчатку, разрыв радужки, смещение хрус-
талика.
Конъюнктивит — острое воспаление конъюнктивы,
характеризующееся отеком, гиперемией конъюнктивы и
гнойными или серозными выделениями из глаз.
Заболевание полиэтиологично. Может быть вызвано го-
нококком, пневмококком, стрептококком, хламидией,
228
дифтерийной палочкой и лрушми микроорганизмами, а
также вирусами респираторной группы, кори, краснухи
и др.
Заражение ребенка происходит в родах от матери или
после рождения в результате неправильного ухода.
Инкубационный период — от 3—4 дней до 1 недели и
более.
Первые признаки болезни проявляются сначала в виде
серозных выделений, а затем зависят от инфекционного
начала. При бактериальных конъюнктивитах выделения
могут быть гнойными, при дифтерии развивается фибри-
нозное воспаление с образованием пленок, при вирусных
заболеваниях — катаральное воспаление с серозными выде-
лениями. Однако при аденовирусной инфекции чаще об-
разуются легко снимающиеся пленки.
Клиническая картина зависит от этиологии. Так, гоно-
кокковые конъюнктивиты новорожденных характеризуют-
ся резко выраженным воспалительным процессом. Воспо-
ляются не только конъюнктива, но и более глубокие слои
век, появляется их отек и гиперемия. Слизистая может
кровоточить, легко вовлекается в процесс роговица, под-
вергающаяся изъязвлению. При несвоевременном лечении
может наступить прободение роговицы и выпадение ра-
дужной оболочки или развиваться панофтальмит, в резуль-
тате которого ребенок теряет зрение.
Подобная клиническая карт ина может наблюдаться при
конъюнктивитах, вызванных другой бактериальной фло-
рой.
Конъюнктивиты вирусного происхождения характери-
зуются серозными выделениями, слезотечением, светобо-
язнью, резко выраженной гиперемией конъюнктивы Они
обычно кратковременны, имеют благоприятный исход.
Диагностика. Базируется на клинических про-
явлениях и выделении из конъюнктивы возбудителя забо-
левания.
Лечение. Должно проводиться совместно с оку-
листом. Необходимо тщательно удалять гнойные выделения.
Конъюктивальный мешок несколько раз в день промывают
растворами антибиотиков или физиологическим раствором
натрия хлорида. После этого необходимо положить глазную
мазь {пенициллиновую, эритромициновую и др.). При наличии
общих проявлений заболевания проводится терапия ан-
тибиотиками с их внутривенным введением, лечение ос-
новного заболевания.
229
Профилактика. Проводится всем детям и
заключается в закапывании 20% раствора сульфацила нат-
рия по 2 капли в конъюнктивальный мешок обоих глаз
сразу и через 2 ч после рождения.
Дакриоцистит новорожденных. Воспаление слезного
мешка является результатом задержки рассасывания жела-
тинозной пробки или пленки в слезно-носовом канале,
аномалии слезоотводящих путей и последующего их инфи-
цирования. Вначале отмечается слезотечение и слизисто-
гнойное отделяемое. При надавливании на область слезного
мешка через слезные точки выделяется слизисто-гнойное
содержимое.
Лечение. Показаны массаж слезного мешка и
закапывание в каждый глаз по 2 капли 20% раствора суль-
фацила натрия перед каждым кормлением. При отсутствии
эффекта офтальмолог должен осуществить промывание
слезного мешка и его зондирование. Обычно эта процедура
приводит к излечению.
Слуховой анализатор
Внутреннее ухо начинает развиваться на 4-й неделе
гестации, миелинизация слуховой системы в стволе мозга
происходит у плодов с 4,5 до 9-го мес. Ухо новорожденного
в общих чертах морфологически развито. В последующие
месяцы гестации звуковые раздражения могут вызывать
шевеление плода. Реакция на звук вздрагиванием отме-
чается не только у доношенного, но и у недоношенного
новорожденного. Для исследования слуха новорожденных
применяется регистрация движений век на звук. Опреде-
ляют также интенсивность звуков, вызывающих электроэн-
цефалографическую реакцию пробуждения у спящего ре-
бенка. Условный защитный (мигательный) рефлекс обра-
зуется к концу периода новорожден пости. С первых дней
после рождения самые низкие пороги звуковой чувстви-
тельности лежат в области средних звуковых частот (около
1000 Гц). Пороги на низкие частоты меньше, чем на высо-
кие.
Вестибулярные тонические рефлексы появляются у плода
в 4-5 мес. Раздражение вестибулярных рецепторов вызывает
у новорожденных статические рефлексы положения и
статокинетические рефлексы (рефлекс Моро, нистагм).
230
Транзиторные изменения органа слуха не установлены
Аномалии развития уха встречаются сравнительно ред-
ко. Аномалии ушной раковины могут быть в виде макротии
и микротий. Макротия характеризуется большими разме-
рами всей ушной раковины или ненормальным увеличе-
нием отдельных ее частей Макротия может быть односто-
ронней. Микротия — недоразвитие ушной раковины или
ее отсутствие.
Врожденная атрезия наружного слухового прохода мо-
жет быть фиброзной и костной Эта аномалия сопровож-
дается поражением слуха, что связано с наличием препят-
ствия для проведения звука.
Нарушения слуха могут быть при аномалии развития
слуховых косточек и барабанной перепонки.
Сенсоневрологические нарушения слуха обусловлены
аномалией развития слухового нерва. Центральные на-
рушения слуха связаны с дисфункцией ЦНС.
Слух у новорожденных исследуется путем наблюдения
за поведенческими реакциями на звуковые сигналы. Слы-
шащий ребенок стремится повернуть голову в сторону звука.
При сильном звуковом раздражителе смыкает веки, плачет.
Отиты новорожденных. Чаще наблюдается средний отит.
Этому способствуют небольшая длина и относительная
ширина евстахиевой трубы, наличие зародышевого студня
в барабанной полости. Отиты бывают бактериальные —
гнойные, вирусные — катаральные.
Клинически отит у новорожденных протекает большей
частью незаметно. Осмотр барабанной перепонки затруд-
нен, она может быть не изменена, но при повышении
давления в полости среднего уха слегка выбухает. Появля-
ется болезненность при надавлении на козелок ушной ра-
ковины, увеличивается лимфатический узелок на сосце-
видном отростке. Дети не могут сосать из-за болезненности
при глотании. Во время сна новорожденный внезапно про-
сыпается и кричит, прикладывание к груди не успокаивает
его, после 2—3 сосательных движений ребенок выталкивает
сосок и начинает снова кричать. Температура при гнойном
отите почти всегда повышена, при катаральном — может
быть нормальной. Иногда имеются подергивания мышц
лица. Задерживается нормальное нарастание массы тела.
Диагностика. Диагностика у новорожденных
затруднена. Имеет очень большое значение анамнез, дан-
ные объективного исследования. Отоскопически может
231
быть гиперемия барабанной перепонки или ее выбухание.
Перфорация барабанной перепонки встречается редко.
Лечение. При неустановленной этиологии лечение
проводится парентеральным введением антибиотиков.
Показаны сухое тепло и УВЧ (2—3 сеанса) на область сос-
цевидного отростка. Лечение осуществляется совместно с
оториноларингологом. При гнойных отитах ребенок гос-
питализируется в лор-отделение.
Вкусовой анализатор
Вкусовые ощущения свойственны плоду. Определение
вкусовой чувствительности у новорожденного основано
на наблюдении за мимическими реакциями при нанесении
на язык растворов. Новорожденный реагирует на 4 вида
вкусовых раздражителей — сладкое, кислое, горькое, со-
леное. Пороговые концентрации вкусовых раздражителей,
вызывающих реакции у новорожденных, намного выше,
чем у детей старшего возраста. Особенно высоки пороги у
недоношенных детей (табл. 45).
Табл. 45. Возрастные изменения пороговых концентраций вкусовых веществ
(В. Д. Глебовский, 1988)
Возраст Пороговые концентрации веществ ммоль/л
горькое (хинин) кис тое (соляная кислота) соленое (хлорид натрия) сладкое (глюкоза)
Новорожденные недоношенные 0,24 14 86 110
доношенные 0.12 5,6 43 55
Взрослые 0,05 2,8 17 5,5
Вскоре после рождения происходит уменьшение скры-
тых периодов двигательной реакции на вкусовые раздра-
жители (у детей 1—3 дней — 1,5 с, 9—10 дней 0,5 с).
Обонятельный анализатор
Обоняние начинает формироваться на 2-м мес. геста-
ции, структурное развитие обонятельных рецепторов за-
232
канчивается к 7-му мес. внутриутробного развития Пороги
реакций на раздражения обонятельных рецепторов отно-
сительно высоки. Мимические реакции у новорожденных
вызываются лишь в 20—100 раз большими концентрациями
пахучих веществ в воздухе, чем те, которые являются поро-
говыми для ощущения запаха у взрослых. Органу обоняния
у новорожденных свойственна быстрая адаптация, дети
перестают реагировать на повторные раздражения.
Кожная рецепция
Кожа как орган тактильной чувствительности начинает
функционировать еще у плода. Последовательность разви-
тия чувствительности отдельных участков кожи представ-
лена в табл. 46.
Повреждающие раздражения, которые у взрослых
сопровождаются чувством боли, уже у плодов вызывают
двигательные реакции, но для их вызова требуются более
сильные раздражения, чем у взрослых. После рождения
болевая чувствительность повышается. Новорожденные
чувствительны к теплу и холоду и реагируют на изменения
температуры окружающей среды.
Табл. 46. Появление двигательных реакций на раздражение различных
участков кожи в период развития плода (В. Д. Глебовский, 1988)
Область кожи Возраст, нед.
Губы, кожа вокруг рта 7,5
Крылья носа, подбородок 8-9,5
Веки, ладони 10-10,5
Пятки 10,5-11
Надбровья, лоб, предплечье, плечо 11
Все лицо, верх груди 11,5
Бедра и голени 11-12
Нижняя часть груди 13
Язык, спина, боковые части туловища 14
Живот 15
Ягодицы 17
Внутренняя поверхность бедер 32
233
Глава
БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ
СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Анатомо-физиологические особенности
Сердце. Развитие сердца начинается с 3-й недели внут-
риутробного периода и к середине 4-й недели оно стано-
вится двухкамерным (как у рыб). С конца 4-й недели начи-
нается разделение предсердии, завершающееся к концу
5-й недели образованием межпредсердной перегородки, —
сердце становится трехкамерное (как у амфибий). Пред-
сердия сообщаются между собой через овальное отверстие,
имеющее клапаны с левой стороны. Разделение желудочков
начинается с 6-й недели и завершается в течение 7-й неде-
ли. Одновременно общий артериальный ствол разделяется
на аорту и легочный ствол.
Межжелудочковая перегородка сначала не является
сплошной — в ее верхнем отделе сохраняется межжелу-
дочковое отверстие (как у рептилий), в последующем на
его месте возникает соединительнотканная перепонка, сос-
тавляющая перепончатую часть межжелудочковой пере-
городки.
Развитие сердечной мышцы происходит из миоэпи-
карда. Из наружных клеток миоэпи кардиального плаща
образуется эпикард, а из внутренних — мускулатура. Мус-
кулатура предсердий и желудочков вначале сливается без
всякого перехода, а начиная со 2-го мес. гестации в нее
врастает соединительная ткань. Она образует фиброзное
кольцо атриовентрикулярного отверстия, разделяющее
мускулатуру предсердий и желудочков. Отделение непол-
ное, потому что сохраняется специфическая ткань, из ко-
торой впоследствии развивается проводящая система серд-
ца. Образовавшийся пучок Гиса представляет единственную
непрерывную связь между мускулатурой предсердий и же-
лудочков, которая идет от атриовентрикулярного узла.
Мускулатура предсердий состоит из циркулярных и
продольных волокон. Циркулярные волокна располагаются
вокруг места впадения в сердце верхней полой вены. Мус-
кулатура желудочков состоит из трех слоев. Наружный слой
234
проходит спиралеобразно, как бы охватывая сердце, и за-
канчивается в папиллярной мускулатуре левого желудочка;
внутренний — заканчивается в папиллярных мышцах пра-
вого желудочка. Третий слой спиралеобразно охватывает
верхние три четверти желудочков.
Клапанный аппарат сердца возникает уже после обра-
зования перегородок и формируется за счет развития эндо-
кардиальных выступов. Превратившиеся в соединительную
ткань и идущие до клапанов мышечные балочки образуют
сухожильные струны, а части, сохранившие свой мышеч-
ный характер, превращаются в папиллярные мышцы.
Перикард окружает сердце, как мешок, и обеспечивает
его свободное движение. В его полости имеется несколько
капель жидкости, обеспечивающей гладкость прилегающих
друг к другу поверхностей. Перикард соединен связками с
окружающими органами.
К концу 3-го мес. гестации сердце сформировано. Вред-
ные факторы, влияющие на эмбрион и плод в первые 3
мес., могут приводить к образованию врожденных пороков
сердца.
Частота сердечных сокращений. Сокращения сердца воз-
никают на 22—23-й день внутриутробного развития. В это
время длина эмбриона около 3 мм. На 5-й неделе сокра-
щения еще слабы и неритмичны. С 6-й недели они стано-
вятся более ритмичными, их частота достигает 110 в 1 мин,
а к 8—12-й неделе — 165—175 в 1 мин. К концу внутриут-
робного развития она составляет 130 в 1 мин. Частота сер-
дечных сокращений плода отличается непостоянством. Во
время его движений отмечаются кратковременные (на 3—
4 с) замедления сокращений до 70—100 на фоне общего
увеличения ЧСС. Длительность сердечного цикла у плода —
0,35—0,48 с; диастола — 0,15—0,24 с; систола желудочков —
0,17—0,25 с. Систола приблизительно на 10% продолжи-
тельнее диастолы (рис. 37). Сердце плода обеспечивает тка-
ни в 2—3 раза большим количеством крови, чем взрослого
человека.
У новорожденных происходит перестройка сердечной
деятельности и ее приспособление к новым условиям
существования организма (рис. 38, 39 на цв. вкл.). Толщина
стенок правого и левого желудочков различается мало
(1:1,4), а их масса почти одинакова, ЧСС — около 140 в 1
мин. В первые сутки после рождения ЧСС может временно
снижаться до 100— 110 в 1 мин. Длительность сердечного
235
I У I/ Y n "V V V--1/--
If-*-'--Л-A--*--A-A-J--A__
///~J—)—UJ-J—UJ—J__)------
CR,----*-Ф-4--t-4-4-
—I—1----
Puc. 37. Электрокардиограмма новорожденного.
цикла составляет 0,4—0,5 с. Систолический объем крови —
3—4 мл. Минутный объем крови — 450—560 мл мин-1, на
1 кг массы тела приходится 130—160 мл крови в 1 мин.
Большой минутный объем обеспечивается ЧСС.
На протяжении 20—30 дней после рождения происходит
уменьшение массы сердца за счет правого желудочка. Затем
начинается увеличение массы левого желудочка Эти изме-
нения связаны с уменьшением сопротивления в малом и
его увеличением в большом круге кровообращения.
Электрокардиограмму плода при расположении отводя-
щих электродов на животе матери можно записать с 3—4
мес. гестации. Амплитуда зубцов ЭКГ плода очень мала. На
ней, как правило, виден только желудочковый комплекс
(зубцы QRS), лишь иногда определяются зубцы Р и Т.
ЭКГ новорожденных (см рис. 37) имеют свои особен-
ности. В 1 стандартном отведении зубец R маленький, а
зубец S — глубокий, его амплитуда в 2—3 раза больше
амплитуды зубца R. В III стандартном отведении, наоборот,
236
зубец R имеет большую амплитуду, а зубеи S мал. Это
говорит о том, что электрическая ось сердца направлена
вправо (правограмма, угол а больше 90°) вследствие отно-
сительно большей массы миокарда правого желудочка.
Кроме того, у новорожденного относительно (по срав-
нению с зубцом R) велики зубцы Р и Т. Высокий зубец Р
обусловлен большой массой предсердий. Величина интер-
вала PQ у новорожденных — 0,11 с, длительность комплекса
QRS - 0,04 с.
Тоны сердца плода можно прослушать через фонендо-
скоп с 18—20-й недели, но более постоянно они прослуши-
ваются после 6 мес. гестации. На фонокардиограмме (ФКГ)
регистрируются I и II тоны, редко III тон. У новорожден-
ных детей на ФКГ также имеются I и II тоны, а иногда III
и IV тоны.
Кровеносные сосуды. Кровь плода отделена от крови
матери плацентарной мембраной. Переход питательных
веществ через нее происходит как путем диффузии, так и
активно. Объем материнской крови, притекающей к пла-
центе в конце беременности, составляет 700—800 мл мин'1,
что превышает объем крови плода, протекающей через
капилляры ворсинок. Артериальная кровь, собираясь из
капилляров ворсинок плаценты, поступает в организм
плода по непарной пупочной вене, входящей в состав пу-
почного канатика. Пупочная вена направляется к воротам
печени, где образует несколько ветвей, которые сливаются
с воротной веной. Другая, большая часть артериальной
крови, через венозный проток (аранциев) направляется
в нижнюю полую вену и смешивается с венозной кровью
от нижних частей тела. Несколько выше в нижнюю полую
вену впадает печеночная вена, несущая венозную кровь
от печени (см. рис. 38).
В правое предсердие поступает кровь из нижней полой
вены, которая содержит и кровь из пупочной вены, а также
венозную кровь из верхней полой вены. Из правого пред-
сердия кровь направляется в аорту через овальное отверстие
в левое предсердие и далее в левый желудочек и в восходя-
щую часть дуги аорты. Кровь, попавшая в правый желудо-
чек и из него в легочный ствол, направляется через артери-
альный (боталлов) проток в начало нисходящей части аор-
ты. Около 10% крови попадает в малый круг кровообра-
щения. Малый круг кровообращения у плода фактически
не функционирует. В правом предсердии не происходит
237
полного смешивания крови из нижнеи и верхней полых
вен. Более артериализованная кровь из нижней полой вены
благодаря выступу на стенке правого предсердия у оваль-
ного отверстия идет в левую половину сердца, а оттуда в
аорту. Эта кровь из дуги аорты поступает в коронарные
сосуды, к мозгу и рукам. Менее оксигенированная кровь
через аортальный проток поступает в нисходящую аорту
и из нее к органам брюшной полости, таза и к ногам.
Минутный объем крови к концу гестации составляет
около 750 мл (у новорожденных детей — около 500 мл).
Однако через ткани протекает не вся выброшенная сердцем
кровь. Значительная ее часть из подчревных артерий по
двум пупочным артериям направляется к плаценте, но в
расчете на 1 кг л юсы тела кровоток у плода составляет при-
близительно 195 мл мин-1, а у взрослых — 70 мл мин-1
(табл. 47).
После рождения выключается кровоток через плаценту,
происходит закрытие овального отверстия между предсер-
диями, артериального (боталлова) и венозного (аранцие-
ва) протоков. Повышается давление в аорте и снижается
в легочной артерии. Часть крови через артериальный проток
течет из аорты в легочную артерию (шунт слева направо),
но уже через несколько часов сокращения гладкой муску-
латуры протока уменьшают его просвет и через 1—8 сут
после рождения движение крови через проток прекраща-
ется (функциональное закрытие протока). Основной при-
чиной сокращения мускулатуры протока является повы-
шение напряжения кислорода в протекающей через него
крови. Спастическое состояние гладкой мускулатуры арте-
риального протока приводит к ишемии его стенки, ее фиб-
Табл. 47. Распределение минутного объема крови между органами ново-
рожденного и взрослого, % (В. Д. Глебовский, 1988)
Органы Новорожденные Взрослые (в покое)
Мозг 39 16
Печень 23 30
Скелетные мышцы 10 20
Почки 12 26
Минутный объем, мл 500 5000
238
розному перерождению и зарастанию протока (анатоми-
ческое закрытие). Это происходит в период ог 2 до 5 мес.
(у 1% детей — к концу 1-го года). Венозный проток закрыва-
ется в первые 5 мин после рождения. Таким образом, уже
через несколько минут после рождения основная часть
крови последовательно проходит большой и малый круги
кровообращения. Время кругооборота крови у новорожден-
ных — около 12 с, в возрасте 3 лет — 15 с, у взрослых —
22 с.
Артериальное давление. Артериальное давление (систо-
лическое) при рождении составляет 50—70 мм рт.ст. в зави-
симости от массы новорожденного. В первые 15 мин после
рождения повышается тем больше, чем больше масса при
рождении, и составляет 85—90 мм рт.ст. Затем в течение
2—3 ч оно снижается до 70—66 мм рт.ст. Диастолическое
давление в первые сутки после рождения — 32—44 мм рт.ст.
В последующие дни артериальное давление повышается,
к 7—10-му дню систолическое давление достигает 75—
80 мм рт.ст., а диастолическое — 40—43 мм рт.ст. У здоровых
новорожденных АД на ногах выше, чем на руках. Гипер-
тензия диагностируется при систол от ическом давлении вы-
ше 95, гипотензия — ниже 28 мм рт.ст.
У недоношенных детей резко выражены колебания ар-
териального давления в зависимости от массы тела при
рождении. У недоношенных детей с массой от 1001 до
2000 г в первые 12 ч после рождения систолическое дав-
ление составляет 49—50, диастолическое — 26—30 мм рт.ст.
Увеличение артериального давления более выражено
в первые две недели после рождения, к концу первого
месяца систолическое давление составляет 72—83 мм рт.ст.,
в среднем 76 мм рт.ст., диастолическое — 38—44 мм рт.ст.,
в среднем 40 мм рт.ст. Повышение артериального давления
с возрастом в значительной степени обусловлено усиле-
нием тонического возбуждения симпатических вазоконст-
рикторов.
Имеются данные, что уровень артериального давления
у новорожденных поддерживается регуляцией сопротив-
ления периферических сосудов ренин-ангиотензиновой
системой. Снижение напряжения кислорода в крови или
уменьшение кровотока через почки усиливает образование
ренина. В плазме крови при этом увеличивается количество
ангиотензина II, вызывающего сужение артериол и повы-
шение АД.
239
Давление крови в легочном стволе у взрослых в 5—6
раз ниже, чем в аорте. У плода в конце беременности систо-
лическое давление в легочном стволе намного выше —
55—70 мм рт.ст.
После рождения в связи с началом легочного дыхания
давление в легочном стволе снижается и в период ново-
рожденности составляет 50—60 мм рт.ст., а на первом году
жизни — 15—17 мм рт.ст.
Сердечные шумы у новорожденных. Сердечные шумы у
новорожденных в течение первой недели после рождения
регистрируются у 70% детей (Джонсон Г., 1990). Они обус-
ловлены постнатальной перестройкой легочного крово-
обращения, а также врожденными пороками и кардитами.
Шумы, зависящие от становления гемодинамики, на-
зываются физиологическими, их характеристика представ-
лена в табл. 48. у
Шум, сохраняющийся более трех суток, обычно сви-
детельствует о врожденном пороке сердца, особенно если
он сочетается с признаками сердечной недостаточности.
Табл. 48. Наиболее частые физиологические сердечные шумы у новорож-
денных (Н. П. Шабалов, 1996)
Характер Сроки появления Локализация, распространение Генез
Систолический: пик — начало систолы, конец — перед II тоном Первые ча- сы, до 2 сут 56% ново- рожденных Верхняя — сред- няя часть груди- ны слева, иног- да на спине Повышение кровотока через клапан легоч- ной артерии на фоне легочной гипертензии
Систолический До 5-6 ч после рож- дения, 15% детей Основание сердца в оба ле- гочных поля Резкое сниже- ние давления в легочной артерии
Нежный сис- толический С рождения до 6 мес. Основание сердца в оба ле- гочных поля Значительная разница диа- метров общей легочной арте- рии и ее ветвей
240
Шумы при врожденных пороках грубые, хорошо прослу-
шиваемые над всей областью сердца Они распростра-
няются на всю грудную клетку, особенно при малых дефек-
тах Отсутствие шума при врожденном пороке обычно свя-
зано с большим дефектом (отсутствие перегородки, клапа-
нов и др.) и является прогностически неблагоприятным
признаком. Физиологические шумы всегда систолические
и мало интенсивны. Сердечные шумы у новорожденных
при отсутствии признаков сердечной недостаточности не
являются показанием к медикаментозному лечению, а тре-
буют последующего подробного обследования.
Синдром персистирующего фетального
кровообращения (ПФК)
Представляет собой патологический процесс, обуслов-
ленный легочной гипертензией.
Этиология. Первоначальный стресс, обусловли-
вающий спазм артерий, или задержка созревания сосудов
легких при одновременном недоразвитии легких и легоч-
ного сосудистого ложа с повышенной мускуляризапией
артериол вызывают повышенное сопротивление легочному
кровотоку, легочную гипертензию и праволевый шунт.
Патогенез. Из-за значительного праволевого
шунта увеличивается венозная примесь в системном кро-
вотоке, приводящая к стойкой гипоксемии и цианозу,
рефракторным к оксигенотерапии. В последующем гипок-
сия и гиперкапния усиливают гипертензию, что ведет к
объемной перегрузке левых отделов сердца, способствую-
щей сердечной недостаточности и отеку легких.
Клиническая картина. Основным симптомом
является цианоз, не поддающийся лечению кислородом.
Всегда имеет место стойкий метаболический ацидоз с pH
крови менее 7,25. Аускультативно определяется выражен-
ный акцент II тона над легочной артерией и его расщеп-
ление над верхушкой сердца, а при слабости миокарда он
может отсутствовать. На ЭКГ — снижение интервала ST в
левых грудных отведениях. Затем клинически и рентгено-
логически выявляются признаки перегрузки малого круга,
расширение границ сердца, увеличение печени.
Диагностика. Имеет значение гипоксемия, не
пропорциональная тяжести поражения легких, метаболи-
ческий ацидоз, гипогликемия, гипокальциемия.
241
Лечение. Для обеспечения оксигенации используют
И ВЛ в гипервентиляционном режиме, инфузию сосудо-
расширяющих препараюв. Если не нормализуется pH кро-
ви, то вводят 2% раствор натрия гидрокарбоната но pH 7,55.
Для снижения легочной гипертензии применяют а-адре-
нолитик короткого действия толазолин в дозе 1—2 мг/кг в
течение 2 мин, затем — 1-2 мг/кг ч внутривенно, обладаю-
щий миотропным эффектом преимущественно на сосуды
малого круга кровообращения, или натрия нитропруссид
в дозе 5 мкг/кг-мин в течение 5 мин, затем 2 мкг/кг мин
внутривенно. Скорость инфузии регулируют по уровню АД
так, чтобы не развилась артериальная гипотензия. Необхо-
димо наблюдение за состоянием КОС, кормление сцежен-
ным грудным молоком.
Глава
БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ СИСТЕМЫ ДЫХАНИЯ
Анатомо-физиологические особенности
У плода с 11-й недели гестации появляются периоди-
ческие сокращения инспираторных мышц — диафрагмы и
в меньшей степени межреберных мышц. В конце гестации
дыхательные движения занимают 30—70% всего времени.
Различают два типа дыхательных движений плода: корот-
кие с высокой частотой (30—100 в 1 мин) и более сильные
и редкие (1—4 в 1 мин) типы вздохов, занимающие 5%
времени. Дыхательные движения имеют место при нор-
мальном газовом состоянии крови плода, но их частота
увеличивается ночью и по утрам, а также при гиперкапнии
и ацидозе. При гипоксии плода вначале повышается частота
дыхательных движений, при углублении гипоксии проис-
ходит уменьшение, а затем прекращение дыхательных дви-
жений вследствие ослабзсния окислительных процессов в
нервных клетках. Значение дыхательных движений плода
окончательно не установлено, но считается, что они необ-
ходимы для нормального развития легких. Сокращение
242
инспираторных мышц плода сопровождается снижением
давления в грудной полости. При частом дыхании оно неве-
лико (2—7 см вод.ст.). При “вздохе” давление снижается
сильно — на 25—50 см вод.ст. Несмотря на это, засасывания
амниотической жидкости не происходит. Объясняется это
малым просветом (высоким сопротивлением) гортани и
наличием легочной жидкости в бронхиальном дереве и
альвеолах, которая непрерывно секретируется (в среднем
100 мл).
С 14-й недели гестации обнаруживается слабая, поверх-
ностная активность в легких в результате начала синтеза
сурфактанта пневмоцитами II типа. Но более активный
его синтез отмечается во время дифференцировки альвеол
(22—26-я недели гестации). С 28-й недели дыхательная сис-
тема способна к газообмену. Секрецию сурфактанта усили-
вают глюкокортикоиды, катехоламины, простагландин Е2.
К концу гестации все альвеолы покрыты тонким жидким
слоем сурфактанта, способствующим стабилизации легких
при наполнении их воздухом. При недостатке сурфактанта
после попадания в легкие воздуха альвеолы спадаются,
что приводит к тяжелым расстройствам дыхания
Первый вдох осуществляется в результате резких изме-
нений состояния дыхательного центра, приводящих к на-
чалу вентиляции. Основным условием возникновения пер-
вого вдоха являются нарастающая в родах гипоксия, гипер-
капния, ацидоз и другие метаболические изменения, а
также комплекс температурных проприоцептивных, так-
тильных и других стимулов в момент рождения. Эти им-
пульсы активируют ретикулярную формацию ствола мозга,
которая повышает возбудимость нейронов дыхательного
центра. Кроме того, имеет значение устранение источника
торможения дыхательного центра. Так, раздражение жид-
костью рецепторов, расположенных в области ноздрей,
сильно тормозит дыхание (“рефлекс ныряльщика”). Уда-
ление слизи, околоплодных вод из дыхательных путей спо-
собствует появлению дыхания. Таким образом, возникно-
вение первого вдоха является результатом действия ряда
факторов.
Первый вдох новорожденного характеризуется сильным
инспираторным возбуждением мышц вдоха, прежде всего
диафрагмы. У 85% детей первый вдох более глубокий, чем
последующие, дыхательный цикл более длительный. Дли-
тельность первого вдоха — 0,1—0,4 с. Объем вдыхаемого
243
воздуха обычно 20—80 мл. Длительность выдоха в среднем
3,8 с. I [ервый вдох является активным, он сопровождается
сокращением экспираторных мышц. Выдох происходит на
фоне сужения голосовой щели и сопровождается криком.
При первом вдохе происходит сильное снижение внутри-
плеврального давления. Это необходимо для преодоления
силы трения между жидкостью, находящейся в воздушных
путях, и их стенкой и силы поверхностного натяжения
альвеол на границе жидкость — воздух после попадания в
них воздуха. У части детей первый вдох бывает слабым, а
второй более сильным. Воздух в легкие попадает во время
второго вдоха. В редких случаях дыхание начинается с актив-
ного выдоха.
Начало вентиляции легких сопряжено с началом функ-
ционирования малого круга кровообращения. Кровоток че-
рез легочные капилляры резко усиливается, легочная жид-
кость всасывается в кровеносное русло в результате боль-
шего онкотического давления в крови, чем в легочной
жидкости. Часть жидкости из легких всасывается в лимфу.
Аэрации легких способствует также увеличение сопротив-
ления воздухоносных путей во время выдоха вследствие
сужения голосовой щели, особенно при крике. Увеличение
сопротивления препятствует выходу воздуха из альвеол,
образованию ателектазов. Спокойное дыхание у новорож-
денных является диафрагмальным, но при крике и одышке
инспираторные мышцы участвуют в увеличении объема
грудной полости, глубина дыхания увеличивается в 4 раза,
минутная вентиляция — в 2 раза. Новорожденные всегда
дышат носом. Частота дыхания у них — 30—70 в 1 мин, в
среднем — 40 в 1 мин. Дыхательный объем в среднем около
17 мл. Спокойные выдохи в основном пассивны.
Дыхательная периодика у новорожденных нерегулярна.
Серии частых дыханий чередуются с более редкими, отно-
сительно часто (1—2 раза за 1 мин) возникают глубокие
вдохи. Могут наступать задержки дыхания на выдохе (ап-
ноэ) длительностью до 3 с и более.
Дыхание здоровых недоношенных отличается от дыха-
ния доношенных меньшей глубиной, большей частотой и
большей лабильностью. В первые часы жизни оно беспо-
рядочное, дыхательные движения имеют различную глу-
бину и продолжительность. В последующие дни глубина
дыхательных движении, регистрируемых с грудной клетки,
в 2—3 раза меньше, чем с брюшной стенки. Преобладает
244
диафрагмальный гип дыхания. Характер дыхательных дви-
жений у недоношенных меняется быстро. Во время сна и
кормления, иногда во время спокойного бодрствования
наблюдается периодическое дыхание. Частота дыхания при
этом снижается до 24—30 дыхательных движении в 1 мин.
У здоровых недоношенных детей периодическое дыхание —
это правильное чередование апноэ с периодами дыхатель-
ных движений в основном одинаковой глубины (такое ды-
хание известно, как дыхание Биота). Реже встречается
периодическое дыхание с паузами и постепенным увели-
чением, а затем снижением амплитуды дыхательных дви-
жении, т.е. дыхание Чейна—Стокса. Может быть периоди-
ческое дыхание с регулярным снижением и повышением
глубины дыхательных движений. У детей с периодическим
дыханием состояние не ухудшается, дыхательная недоста-
точность не развивается. Это подтверждает мнение о том,
что данное явление физиологическое, исчезающее при
повышении двигательной активности ребенка. У недоно-
шенных новорожденных дыхание лабильно. На всякие
внешние раздражители происходит нарушение его ритма.
Деятельность дыхательного центра у новорожденных
точно координируется с активностью центра сосания и
глотания. Во время кормления частота дыханий обычно
соответствует частоте сосательных движений, причем
центр сосания обычно навязывает дыхательному центру
свою более высокую частоту возбуждения. Во время глота-
ния дыхательные пути перекрываются (приблизительно
на I с) и отделяются от глотки мягким небом и надгортан-
ником, голосовые связки смыкаются.
Пороки развития органов системы дыхания
Стридор гортани (врожденны- стридор). Представляет
собой затрудненное дыхание со своеобразным свистом,
который иногда держится постоянно, не исчезает и даже
усиливается во сне или появляется только при возбуждении
ребенка. Голос ребенка остается чистым, общее состояние
не нарушено, одышки и цианоза нет.
Причины этого явления разнообразные: нарушение ин-
нервации гортани, слабость мускулатуры голосовой шели,
врожденная узость входа в гортань, мягкость гортанных
хрящей и др С возрастом ребенка стридор проходит.
245
Лечение не требуется.
Бронхиальный свищ. Бронхиальный свищ — патологи-
ческим канал, сообщающий просвет бронхиального дерева
с поверхностью кожи груди, плевральной полостью или
с просветом внутренних органов — бронхопищеводный,
бронхожелудочный. Трахеопищеводные свищи так же, как
и бронхопищеводные и бронхожелудочные, клинически
проявляются приступами цианоза, кашлем, появлением
хрипов в легких в момент кормления или сразу после него.
Диагноз подтверждают контрастные исследования пи-
щевода и бронхоскопия.
Эти аномалии всегда требуют оперативного лечения.
Агнезия и гипоплазия легкого. Представляет собой полное
или частичное недоразвитие легкого; может быть односто-
ронним или двусторонним. При одностороннем процессе
здоровое легкое врастает в пустую половину грудной клет-
ки и почти полностью заполняет ее. Резкой деформации
грудной клетки не наступает. Может быть агнезия только
одной доли легкого. Такая аномалия у новорожденных не
диагностируется.
Поликистоз легких. Сопровождается формированием
бронхоэктазий и кистоподобных полостей. Может пора-
жаться одна либо все доли одного легкого или развивается
двустороннее поражение (сотовое легкое), при этом могут
наблюдаться тонкостенные сообщающиеся полости (до
0,2—0,5 см). Некоторые кисты находятся в спавшемся сос-
тоянии с толстыми стенками. Альвеолярная паренхима
между ними почти полностью отсутствует. Обычно имеет
место нарушение вентиляции.
Бронхогенные кисты — округлые полости
разных размеров, отграниченные от окружающей ткани
легких примитивно построенной стенкой бронха и являю-
щиеся следствием остановки дальнейшего деления бронхов.
Различают одиночные и множественные кисты.
Одиночные кисты — округлые полости различных раз-
меров (от 0,5 х 0,5 см до огромных полостей, занимающих
долю легкого), они обычно связаны с бронхом. Содержи-
мое кист — воздух, мутная жидкость. Стенка кист тонкая
(до 3 мм), представлена пластами коллагена и небольшим
количеством эластических волокон. Хрящевые пластинки
непостоянные. Изнутри выстланы эпителием (цилиндри-
ческим, кубическим, плоским).
Множественные кисты размером I— 5 см в диаметре
расположены в неизмененной легочной ткани. Количество
246
их бывает разным (от 2—4 до 5—6 в доле или легком). Мно-
жественные кисты чаще бывают открытыми в бронх, кото-
рый обычно деформирован. Рентгенологическая картина
стенки кист такая же, как при одиночных кистах.
Лечение. Хирургическое раннее с целью преду-
преждения инфицирования кист.
Травматические повреждения
Свободный воздух в грудной клетке (синдром утечки воз-
духа из легких). Нередко этот синдром развивается при
проведении реанимационных мероприятий. Разрыву под-
вергаются перерастянутые альвеолы и альвеолы с патоло-
гически измененными стенками. Воздух проникает в пери-
васкулярные ткани и через интерстиций к висцеральной
плевре, развивается интерстициальная эмфизема. Даль-
нейшее распространение воздуха может принять различные
направления, прорываясь через плевру в средостение
(пневмомедиастиум), плевральное пространство (пневмо-
торакс), полость перикарда (пневмоперикард). Интерсти-
циальная эмфизема легких может предшествовать возник-
новению всех остальных синдромов утечки воздуха из лег-
ких, но может существовать и как самостоятельное заболе-
вание.
Клинические проявления интерстициальной эмфиземы
легких развиваются остро или медленно с прогрессирова-
нием ухудшения состояния. У таких детей блокируется по-
ступление газов в легкие вследствие отделения альвеоляр-
ной мембраны от капиллярного русла воздухом в интерсти-
циальном пространстве, выявляются симптомы кислород-
ной недостаточности: цианоз, одышка, беспокойство.
Пневмоторакс проявляется внезапным ухудшением
состояния. Наблюдаются цианоз, гипоксия, гиперкапния
и респираторный ацидоз. Moi у г быть ослабление дыхания
на стороне пневмоторакса, смещение органов средостения
в противоположную сторону, появление асимметрии груд-
ной клетки.
Пневмомедиастинум обычно протекает бессимптомно
или проявляется легким расстройством дыхания, увели-
чением переднезаднего размера грудной клетки.
Пневмоперикард клинически может соответствовать
тампонаде сердца. Отмечаются тахикардия, глухость тонов
сердца, падение артериального давления.
247
Диагностика. Диагностика травматических
повреждений легких базируется на клинических проявле-
ниях и подтверждается рентгенологическими данными. При
интерстиальной эмфиземе на рентгенограмме выявляются
участки повышенной прозрачности легочных полей ли-
нейной или кистообразнои формы. Линейные участки по-
вышенной прозрачности имеют различную длину и не вет-
вятся. Кистообразные — могут локализоваться в отдельных
долях легкого.
Рентгенологическим признаком пневмоторакса явля-
ется наличие воздуха в плевральной полости, спадение
легкого на стороне поражения, смещение средостения в
противоположную сторону, а диафрагмы — вниз.
Пневмомедиастинум рентгенологически выявляется на
фронтальном снимке в виде ореола вокруг тени сердца
или на боковом снимке.
Пневмоперикард характеризуется наличием широкой
полосы воздуха, полностью окружающей сердце, включая
диафрагмальную поверхность.
Лечение. Необходимо устранить воздух из полостей
грудной клетки, провести оксигенацию.
Апноэ и периодическое дыхание
Апноэ — отсутствие потока газа в легких в течение 20
секунд в сочетании с замедлением частоты сердечных сок-
ращений или без него.
Периодическое дыхание — три и более апноэ
длительностью 3 с и более в течение 20-секундного периода
нормального дыхания.
Апноэ и периодическое дыхание могут быть обуслов-
лены патологией ЦНС. обструктивным синдромом и соче-
танием обструкции на фоне сохраненных дыхательных дви-
жений с незрелостью механизмов регуляции дыхания.
Встречаются преимущественно у недоношенных детей. Ап-
ноэ во время сна может закончиться внезапной смертью.
Лечение. Дыхание может быть восстановлено внутри-
венным введением раствора теофиллина (эуфиллина), за
30—45 мин вводится насыщающая доза теофиллина — 5,5—
6 мг/кг (6,6—7,2 мг/кг эуфиллина) капельно, затем пока-
зано их введение по 1 мг/кг каждые 8 ч. Поддерживающая
доза препарата — 2 мг/кг сут, разделенная на 3 приема,
назначается через рот.
248
Ателектаз
Ателектаз — спадение и безвоздушность части или
целого легкого.
Этиология. Первичные ателектазы наблюдаются у
недоношенных детей, но могут быть и у доношенных. Рас-
правление легки к после рождения происходит постепенно.
Наличие в это время предрасполагающих факторов (крово-
излияния в мозг, прием седативных препаратов матерью,
аспирация в родах слизи, околоплодных вод и др.) при-
водят к ателектазам.
Патогенез. Ателектазы бывают тотальные, рассе-
янные. Даже у здоровых недоношенных новорожденных
без дыхательных расстройств могут быть выявлены ателек-
тазированные участки легких. Этому способствует не только
замедленное расправление легких, но и слабое разветвле-
ние сосудистой сети. Часто такие ателектазы называют “фи-
зиологическими”, не требующими лечения. Они исчезают
самостоятельно у доношенных через двое суток, у недоно-
шенных — в более поздние сроки (к концу первой недели).
В отличие от “физиологических” имеются диссеминиро-
ванные ателектазы легких с явлениями дыхательной недос-
таточности, рассматриваемые как патологические.
Клиническая картина. Зависит от величины
ателектазов. Обычно выделяют три степени тяжести.
При ателектазе легких I степени общее состояние ре-
бенка удовлетворительное. Отмечается некоторое снижение
тонических и пишевых рефлексов, вялые движения, сла-
бый крик. Дыхание поверхностное, частое, над легкими
выслушиваются участки его ослабления. На рентгенограмме
в ателектатических отделах отмечается понижение пнев-
мотизации легочной ткани. Прогноз благоприятный.
При ателектазе легких II степени общее состояние ре-
бенка нарушено. Тонические и пищевые рефлексы резко
снижены. Дыхательные движения периодически становятся
форсированными, возможны западения грудины, прис-
тупы цианоза. Над легкими дыхание ослаблено, особенно
в нижних отделах. Тоны сердца приглушены, отмечается
тахикардия. На рентгенограмме — участки нарушения пнев-
мотизации. На пневмограмме — дыхание периодическое
или форсированное.
При ателектазе легких III степени общее состояние тя-
желое. Цианоз постоянный. Дыхательные движения резко
249
форсированны. Видны глубокие западения грудины. При
вдохе участвуют вспомогательные мышцы. Дыхание может
быть с бронхиальным оттенком или не прослушиваться
над ателектазом Отмечается притупление перкуторного
звука над участком ателектаза и в межлопаточном про-
странстве. На пневмограмме — дыхание типа “гаспс”, асин-
хронизм дыхательных движений грудной клетки и брюш-
ной стенки. На рентгенограмме выявляются обширные ате-
лектазы (долевые, полисегментные).
Диагностика. Базируется на клинических и
рентгенологических данных.
Лечение. Показаны оксигенация, создание повы-
шенного давления в воздухоносных путях при спонтанном
дыхании и И ВЛ.
Синдром аспирации мекония (САМ)
Аспирация мекония может произойти при его наличии
в околоплодной жидкости.
Этиология. САМ наблюдается у новорожденных,
которые подверглись антенатальной или интранатальной
гипоксии и родились в асфиксии. Гипоксия приводит к
спазму сосудов брыжейки, усилению перистальтики ки-
шечника, расслаблению ануса и выходу мекония в около-
плодные воды.
Патогенез. Меконий, попавший в дыхательные
пути, вызывает воспалительную реакцию в трахее, брон-
хах, легких через 36—48 ч. Происходит химический пнев-
монит за счет содержащихся в нем липидов, протеолити-
ческих ферментов. При этом может инактивироваться сур-
фактант с последующим спадением альвеол. Развитие ате-
лектазов происходит и из-за закупорки бронхов. В легких
при аспирации мекония возникает отек, может быть “утеч-
ка воздуха”.
Клиническая картина. У некоторых детей
может развиться дыхательная недостаточность после пер-
вых вдохов, приступы вторичной асфиксии, одышка. Вы-
слушивается большое количество разнокалиберных влаж-
ных хрипов. У части детей после рождения имеется “свет-
лый промежуток”, после которого развиваются одышка,
эмфизема, дыхательная недостаточность. У всех детей при
САМ отмечается легочная гипертензия, может присоеди-
ниться инфекционный процесс.
250
Диагностика. Основное значение имеют анамнез
и клинические проявления САМ Помогает рентгенологи-
ческое исследование. На рентгенограмме легких отмечаются
участки затемнения и эмфиземы. При обильной сспирации
выявляется рентгенологический симптом “снежной бури”,
может быть пневмоторакс. Диафрагма обычно утолщена.
Лечение. При подозрении на САМ необходимо
срочно провести отсасывание мекония из дыхательных пу-
тей, полости рта, провести ИВЛ в течение 1—2 мин, затем
ввести 1—2 мл стерильного изотонического раствора натрия
хлорида и вновь отсосать содержимое. Процедуру чередо-
вания ИВЛ и отсасывания повторяют до получения светлых
промывных вод. Затем отсасывание надо повторять каждые
30 мин в течение первых двух часов. Необходимо удалить
и содержимое желудка. Пока меконий не удален из трахеи,
нельзя использовать ИВЛ с положительным давлением
на выдохе. Необходимы кислородотерапия, лучше в кисло-
родной палатке (кувезе), инфузионная терапия для нор-
мализации КОС, основных электролитов.
Болезнь гиалиновых мембран
Болезнь гиалиновых мембран (Б Г М)
проявляется синдромом дыхательных расстройств у недо-
ношенных детей.
Этиология. В основе этиологии лежит недостаточ-
ность сурфактанта, которая может быть обусловлена дефи-
цитом его образования, качественными дефектами или
ингибированием и разрушением. Предрасполагающими
факторами являются асфиксия и гипоксия, внутриутроб-
ные инфекции, внутрижелудочковые кровоизлияния, не-
достаточность функции щитовидной железы и надпочеч-
ников, незрелость клеток альвеолярного эпителия.
Патогенез. Сурфактанты — группа поверхностно-
активных веществ, находящихся на контактирующей с
воздухом поверхности легких, препятствующих спадению
альвеол на выдохе, способствующих первичному расправ-
лению легких. Зрелый сурфактант располагается в виде
билипидной мембраны с встроенными в ее липидные слои
гликопротеидными, липопротеидными комплексами
(трансферрин, гаптоглобин, церулоплазмин, а2 -макро-
глобулин, eq -антитрипсин). Синтез сурфактанта пневмо-
251
цитами II отмечается с 33—34-й недели гестации, в родах
стимулируется глюкокортикоидами, адреналином, нор-
адреналином, эстрогенами, тиреоидными гормонами,
простагландинами Е2. При отставании синтеза от темпов
распада сурфактанта возникает его недостаток, приводя-
щий к спадению альвеол на выдохе, развитию гипоксемии
и гиперкапнии, а также резкому возрастанию работы дыха-
тельных мышц. Важную роль в генезе БГМ играет попада-
ние вдыхательные пути околоплодных вод, в которых со-
держатся активные метаболиты арахидоновой кислоты,
способствующие развитию отека, гиперсекреции, обту-
рации. В этих условиях на внутренней поверхности альвеол,
альвеолярных ходов, респираторных бронхиол образуются
отложения гиалиноподобного вещества, препятствующие
газообмену, — гиалиновые мембраны, что обусловило наз-
вание болезни.
При БГМ, помимо гипоксии, закономерно развива-
ются сначала метаболический, а затем и смешанный (рес-
пираторно-метаболический) ацидоз и другие обменные
нарушения (особенно часто гипогликемия, гиперкалие-
мия, общий отечный синдром, отек легких), изменения
состояния ЦНС и нервно-рефлекторной регуляции веге-
тативных функций — глотания, сосания, сердечно-сосу-
дистой системы (гипотония, приглушение тонов сердца,
тахи-, а затем и брадикардия), снижение глюкокортико-
идной функции надпочечников, угнетение иммунологи-
ческой реактивности организма. У всех детей с тяжелой
БГМ имеется локальная или диссеминированная внутри-
сосудистая коагуляция крови.
Клиническая картина. Первым признаком
БГМ является одышка, которая отмечается через 1—4 ч
после рождения. Следующий симптом — экспираторный
шум (“хрюкающий выдох”) при резком расслаблении над-
гортанника. Наблюдается западение грудной клетки на
вдохе (втяжение мечевидного отростка грудины, эпигаст-
ральной области, межреберий, надключичных ямок). Мо-
жет быть раздувание щек (дыхание “трубача”), западение
передней брюшной стенки на вдохе, пена у рта, типичная
плоская грудная клетка (в виде спичечной коробки).
Ребенок вял, движения ограничены (или адинамия),
наблюдаются мышечная гипотония, гипорефлексия, от-
сутствие крика, плохой аппетит, срыгивания. Вначале от-
мечаются тахикардия, приглушение тонов сердца, затем
252
снижение АД. В результат повышенного легочного давле-
ния сохраняется кровоток через артериальный проток и
овальное отверстие, это может обусловить шум В результате
ацидоза повышается проницаемость сосудов, что ведет к
сгущению крови. В легких появляются рассеянные мелко-
пузырчатые хрипы, может быть крепитация.
В зависимости от тяжести клинического состояния ре-
бенка выделяется три степени БГМ.
I степень наблюдается у относительно более зрелых
детей. Многие из них могут сосать из соски, сохраняют
тепло. Частота дыханий не превышает 72 в 1 мин, видны
небольшие втяжения межреберий, умеренный цианоз,
показатели газов крови соответствуют возрасту. Исход БГМ
I степени обычно благоприятный.
II степень — среднетяжелая форма БГМ. Состояние при
рождении тяжелое, у 56% детей отмечается массивная
аспирация, у многих — наличие родовой травмы ЦНС,
инфекционных заболеваний, аномалий развития бронхо-
легочной системы и др. У всех детей при этой стадии БГМ
отмечаются гиподинамия, гипотермия, гипорефлексия,
угнетение рефлекса сосания, а иногда и глотания. Одыш-
ка — до 80 дыхательных движений в 1 мин. Дыхательные
мышцы активно участвуют в акте дыхания. Отмечается
более интенсивный цианоз. Изменяется сердечная деятель-
ность (брадикардия или тахикардия).
III степень — тяжелая форма болезни. Развивается у
детей, родившихся до 34-й недели гестации в тяжелом и
крайне тяжелом состоянии. Первый вдох появляется после
реанимационных мероприятий. У новорожденных отмеча-
ются резкое угнетение ЦНС, гипо- и арефлексия, наруше-
ния терморегуляции, частота дыханий — до 140 в 1 мин,
повторные приступы асфиксии, цианоз резко выражен,
грудная клетка западает в области нижней трети грудины.
Дыхание ослабленное, тоны сердца аритмичные, глухие.
У многих детей — отечный синдром.
Диагностика. Используется шкала Сильвермана
(табл. 49).
Каждый симптом в графе “стадия I” оценивается в 1
балл, в графе “стадия II” — в 2 балла. При суммарной
оценке в 10 баллов у новорожденного наблюдаются крайне
тяжелые дыхательные расстройства, 6—9 баллов — тяже-
лые, 5 баллов — средней тяжести, ниже 5 — начинающиеся
расстройства.
253
Табл. 49. Шкала Сильвермана
Стадия 0 Стадия I Стадия 11
Верхняя часть груд- ной клетки (при по- ложении ребенка на спине) и передняя брюшная стенка синхронно участву- ют в акте дыхания Отсутствие синхрон- ности или минималь- ное опушение верх- ней части грудной клетки при подъеме передней брюшной стенки на вдохе Заметное западение верхней части груд- ной клетки во время подъема передней брюшной стенки на вдохе
Отсутствие втяже- ния межреберий на вдохе Легкое втяжение межреберных про- межутков на вдохе Заметное втяжение межреберных про- межутков на вдохе
Отсутствие втяже- ния мечевидного от- ростка грудины на вдохе Небольшое втяжение мечевидного отрост- ка грудины на вдохе Заметное западение мечевидного отрост- ка грудины на вдохе
Отсутствие движе- ния подбородка при дыхании Опускание подбо- родка на вдохе, рот закрыт Опускание подбо- родка на вдохе, рот открыт
Отсутствие шумов на выдохе Экспираторные шу- мы (“экспираторное хрюканье”) слышны при аускультации грудной клетки Экспираторные шу- мы (“экспираторное хрюканье”) слышны при поднесении фо- нендоскопа ко рту или даже без фонен- доскопа
Вспомогательными методами являются рентгенологи-
ческое исследование и определение газов крови. Типичным
рентгенологическим отображением гиалиновых мембран
у новорожденных считают “нодозно-ретикулярную сегку”,
которая описывается под различными наименованиями:
“точечная милиарная зернистость”, “ретикулярно-грану-
лярная сетка”, генерализованная сетка. Кроме нее отмеча-
ется общее помутнение легочных полей, вызываемое гипе-
ремией и гемостазом в периферических сосудистых развет-
влениях и явлениями гидратации легочной ткани. Альвео-
лярные ходы, бронхиолы и альвеолы заполняются отечной
или геморрагической жидкостью, аспирированными мас-
сами из амниотического содержимого и слизью родовых
путей.
254
На 2—3-й день жизни клиническая картина может изме-
ниться.
При резко выраженном отеке легкие приобретают вид
“белых легких”, при этом неразличимы контуры сердца,
больших сосудов и диафрагмы.
При исследовании газов крови можно оценить эффек-
тивность лечения. Парциальное давление кислорода должно
быть в ар1ериальной крови в пределах 50—60 мм рт.ст., а
углекислого газа — в пределах 45—55 мм рт.ст., pH следует
поддерживать не ниже 7,25, а насыщение артериальной
крови кислородом — на уровне 88—95%. Имеет значение
падение содержания лецитина в назофарингальных аспи-
ратах.
Лечение. Прежде всего необходимо организовать
уход за новорожденным, обеспечить профилактику охлаж-
дения, поместить ребенка в кувез при температуре 34—
35°С и содержании кислорода 40—48%, свести до минимума
болевые воздействия. Важно периодически менять поло-
жение ребенка. При резко выраженной одышке под верх-
нюю часть грудной клетки подкладывают валик толщиной
3—4 см (голова при этом слегка откинута назад). При сры-
гивании и рвоте ребенку придают положение на боку с
приподнятой верхней частью туловища.
Искусственную вентиляцию легких принято начинать
при оценке в 5 баллов и более по шкале Сильвермана.
Начальное максимальное давление на вдохе задают от 18
до 30 см вод.ст. в зависимости от массы тела ребенка. При-
менение положительного давления в конце выдоха, равно-
го 4 см вод.ст., улучшает оксигенацию. В дальнейшем пара-
метры вентиляции подбираются с учетом газов крови.
При беспокойстве ребенка назначается оксибутират
натрия из расчета 100 мг/кг массы, заместительная терапия
сурфактантом эндотрахеально, которая позволяет умень-
шить концентрацию кислорода при проведении искус-
ственной вентиляции легких. Для уменьшения токсичности
кислорода применяется витамин Е (20 мг/кг внутримы-
шечно ежедневно в течение 5 дней), а также продектин
(80 мг/кг в свечах 1 раз в сутки), эуфиллин (2,4% раствор
2,4 мг/кг каждые 8 ч в течение первых трех суток, затем
каждые 12 ч до окончания постоянной кислородотерапии).
Коррекция КОС достигается применением натрия гид-
рокарбоната под контролем биохимических исследований.
Назначается преднизолон по 2 мг/кгсут в 2 введения, анти-
биотикотерапия в связи с проведением ИВЛ. Питание в
255
первые 1—2 дня — парентеральное. Кормление молоком
начинают после контрольной дачи воды, кормление через
юнд или с ложечки — в зависимости от тяжести состояния
ребенка.
Пневмонии новорожденных
Пневмония — воспалительный процесс в ткани
легкого.
Этиология. Этиологические факторы пневмонии
новорожденных зависят от срока инфицирования ребенка.
При внутриутробном инфицировании имеет значение бо-
лезнь матери, обусловленная хламидиями, микоплазмами,
группой герпетических инфекций, ВИЧ. При инфициро-
вании в родах учитывают кишечную палочку, протей,
стрептококк, клебсиеллу и др. После рождения пневмония
может быть вызвана пневмококком, легионеллой, а также
хламидией, микоплазмой, клебсиеллой и др.
Инфекция проникает в легкие различными путями. При
внутриутробном инфицировании наибольшее значение
имеет гематогенное проникновение возбудителя. В интер-
натальном периоде — аспирация инфицированных около-
плодных вод, после рождения — воздушно-капельный,
аэрозольный пути инфицирования. Воспалительный про-
цесс в легких новорожденных развивается при неблаго-
приятном преморбидном фоне, приводящем к снижению
барьерных свойств слизистых оболочек бронхов и местной
резистенции легочной ткани к инфекции. Имеет значение
также и массивность инфицирования, вирулентность мик-
робов.
На месте внедрения инфекции в легких возникает вос-
палительно-инфильтративный процесс. Пневмония ново-
рожденных, как правило, очаговая или очаговосливная,
а при вирусной инфекции — интерстициальная. У недоно-
шенных и ослабленных детей могут развиться гнойно-нек-
ротические поражения легких.
Клиническая картина. Вначале характери-
зуется неспецифическими признаками болезни. У детей
появляются плохое сосание, вялость, отмечаются блед-
ность кожных покровов, повышение температуры тела,
потеря массы, затем присоединяются признаки нарушения
дыхания: раздувание крыльев носа.
При перкуссии притупление звука не обязательно, но
хрипы и крепитация могут выявляться в любом отделе
256
легкого. Особенно хорошо они прослушиваются во время
плача, когда ребенок производит глубокие вдохи.
Антенатальные пневмонии - обычно одно
из проявлений генерализованной внутриутробной инфек-
ции, при которой имеет место поражение других органов
(печень, почки, мозг), что отяжеляет состояние больного.
Если у новорожденных появляется первый крик (вдох),
то уже в течение первых часов жизни отмечаются вялость,
приступы апноэ, цианоз, учащение дыхания, мышечная
гипотония и гипорефлексия, срыгивания. Часто у таких
детеи наблюдается склерема. Изменения перкуторного тона
больше выражены в прикорневых зонах легких в виде его
укорочения. Аускультативно отмечаются обилие мелкопу-
зырчатых хрипов и крепитация, тахикардия, приглушение
тонов сердца. Температура тела может быть вначале нор-
мальной, а к концу 1—2 сут повышается. Состояние ребенка
прогрессивно ухудшается.
У некоторых детей внутриутробная пневмония проте-
кает с ранней деструкцией легочной ткани и исходом в
сепсис. Для них характерны выраженность интоксикации,
кашель, увеличение печени, селезенки, ДВС-синдром. При
исследовании отмечаются декомпенсированный ацидоз,
лейкоцитоз в периферической крови, уменьшение коли-
чества тромбоцитов, снижение гемоглобина, эритроцитов.
Течение внутриутробных пневмоний длительное, вол-
нообразное.
Пневмония интранатального проис-
хождения характеризуется наличием “светлого про-
межутка” после рождения. Однако он бывает очень корот-
кий (от нескольких часов до 2—4 дней). Затем появляются
одышка, приступы апноэ, цианоза, беспокойство, возбуж-
дение, разбросанные движения, срыгивания, а позднее —
вялость, снижение активности сосания или отсутствие со-
сательного рефлекса, повышение температуры тела. Физи-
кальные данные: над легкими выявляют мелкопузырчатые
хриПы; крепитацию на вдохе и сухие хрипы на выдохе;
укорочение перкуторного тона над отдельными участками
легких. Наблюдаются тахикардия, приглушение тонов серд-
ца, бледность кожных покровов.
Пневмонии, возникающие после рождения, протекают
по типу интранатальных.
Пневмонии у недоношенных детей более длительные.
В клинической картине доминируют симптомы интокси-
кации и дыхательной недостаточности. Выражены респира-
9 Неонатология
257
торно-метаболический ацидоз, гипоксия и гиперкапния.
Отмечается падение массы тела, угнетение ЦНС: вялость,
адинамия, снижение мышечного тонуса и рефлексов, сры-
гивания, рвота. Характерны аритмии дыхания, приступы
апноэ, периодическое дыхание. Лихорадка у недоношенных
бывает редко. Часто наблюдаются абсцедирование, плев-
рит, пневмоторакс.
Аускультативные данные всегда характерные: обилие
мелких влажных хрипов, крепитация, застойные явления
в легких. Может быть ДВС-синдром.
Интерстициальные пневмонии проявляются на фоне
внутриутробной инфекции, чаще цитомегалии, при кото-
рой имеются поражения других органов и систем. Тяжесть
состояния обусловлена не только процессом в легких, но
и неврологическими, обменными нарушениями. Оценка
по Сильверману составляет 5—6 баллов. Таким детям, ввиду
выраженности гипоксемии и гиперкапнии, необходима
искусственная вентиляция легких, ее проводить надо дли-
тельно.
Диагностика. Базируется на клинических,
рентгенологических и анамнестических данных.
Лечение. Новорожденный, больной пневмонией,
должен быть госпитализирован в отделение интенсивной
терапии детской больницы. Выхаживание направлено на
создание лечебно-охранительного режима: свободное пеле-
нание, регулярное проветривание палат, предупреждение
охлаждения или перегревания, оптимальное освещение,
уход за кожей и слизистыми оболочками. Недоношенных
детей, больных пневмонией, необходимо поместить в кувез
с дотацией кислорода до 35—40%. Температура и влаж-
ность в кувезе должны регулироваться индивидуально,
исходя из тяжести состояния, температуры тела больного.
Объем пищи и техника кормления определяются толе-
рантностью к пище. Кормить необходимо грудным мате-
ринским или донорским молоком. Инфузионную терапию
проводят с учетом выпитого молока и патологических по-
терь, физиологическая потребность новорожденного в пер-
вые 3 сут после рождения соответствует 30—50 мл/кг сут,
затем увеличивается на 20 мл/сут, составляя 150 мл/кгсут
к 7-му дню. К суточному количеству жидкости добавляют
при лихорадке объем, равный 10 мл/кг на каждый градус
повышения температуры тела выше 37°С, при рвоте — 10
мл/кг, одышке — 10 мл/кгсут. Необходимое количество
жидкости вводят через инфузатор при оптимальной ско-
258
рости, соответствующей 2 каплям в 1 мин. Инфузионную
терапию проводят только с учетом потребности. Введение
количества жидкости, превышающего потребность, может
привести к отеку легкого, появлению сердечной недоста-
точности. При ацидозе вводят натрия гидрокарбонат, ис-
ходя из формулы: BE х масса тела х 0,3 = количество
(мл) 4% раствора натрия гидрокарбоната.
Коллоидные растворы (альбумин, плазма) вводятся из
расчета 10—15 мл/кг сут.
Этиологическое лечение проводится антибиотиками в
соответствии с предполагаемой флорой При грамотрица-
тельной флоре — антибиотики широкого спектра действия,
при грамположительной — пенициллиновой группы. При
микоплазменной и хламидийной инфекции назначают
эритромицин, линкомицин, цефалоспорины. При затяжном
течении пневмонии и подозрении на анаэробную инфек-
цию назначают метронидазол по 0,015 г/кг сут в 2 приема.
Параллельно назначается бифидобактерии.
Пассивная иммунизация осуществляется введением им-
муноглобулина (0,2 мл/кг 3—4 раза с интервалом 3—4 дня),
закапыванием интерферона в носовые ходы каждые 2 ч.
Кислородотерапия проводится через изотонические раство-
ры натрия гидрокарбоната (1,5%), натрия хлорида (0,9%)
Физиотерапия в остром периоде сводится к назначению
электрофореза с эуфиллином, новокаином, препаратами
кальция (5—7 сеансов). При неэффективности кашля и
большом количестве мокроты проводят санацию трахео-
бронхиального дерева — бронхоскопию и промывание
бронхов антисептическими растворами.
При гипертензии малого круга кровообращения, кото-
рая имеется у всех больных с дыхательной недостаточ-
ностью II, III степени, назначают лазикс (1 мг/кг 2—3
раза в день). При явлениях сердечной недостаточности —
сердечные гликозиды (строфантин 0,02—0,03 мг/кг — разо-
вая доза).
Витаминотерапия проводится назначением витаминов
С, В], В2, В6, В is внутрь, витамина Е по 10 мг внутримы-
шечно.
Диспансерное наблюдение детей, перенесших в неона-
тальном периоде пневмонию, проводят в течение года. В
первые 6 мес. ребенок осматривается участковым врачом
2 раза в месяц, затем до 1 года — ежемесячно. При необхо-
димости проводится восстановительное лечение, курсы
витаминотерапии, женьшеня или элеутерококка в первые
2 мес., затем при необходимости. Ребенок осматривается
259
пульмонологом, физиотерапевтом, отоларингологом. Про-
водится профилактика рахита.
Заболевания верхних дыхате льных путей
Острый ринит. Представляет собой воспаление
слизистой оболочки, характеризующееся обильными выде-
лениями из носа. Инфицирование слизистой оболочки носа
может произойти во время родов или после рождения от
окружающих. Возбудителями могут быть: пневмококки,
стрептококки, палочки Фридлендера, хламидии, микро-
плазма, респираторные вирусы.
Предрасполагающим фактором к заболеванию является
охлаждение ребенка.
Узость носовых ходов и обилие кровеносных сосудов
способствуют тому, что отек слизистой и подслизистого
слоя, а также скопление секрета слизи затрудняют носовое
дыхание ребенка. Это приводит к невозможности сосания
материнской груди. Воспалительный процесс из полости
носа легко распространяется на задние отделы глотки,
евстахиеву трубу и среднее ухо.
Ринит у недоношенных новорожденных протекает в
виде назофарингита с высокой температурой, слизистыми
или слизисто-гнойными выделениями из носа и резко за-
трудненным дыханием. Ребенок становится беспокойным,
нарушаются сон, сосание, наблюдается потеря массы тела.
При риноскопии отмечаются отек и набухание слизистой
оболочки носа, слизисто-гнойное отделяемое в носовых
ходах.
Надо помнить, что у новорожденных детей может быть
дифтерия носа, которая клинически проявляется образо-
ванием корок, сукровичным отделяемым из носа, раздра-
жением кожи у наружных носовых отверстий, длительным
сопением ребенка. Дифтерия носа может быть односто-
ронней и почти никогда не распространяется на зев и
трахею.
У новорожденных наблюдается воспаление развиваю-
щихся придаточных полостей носа, чаще гнойное воспа-
ление клеток решетчатого лабиринта и верхнечелюстных
пазух. Инфицирование пазух происходит контактным путем.
Заболевание чаще встречается у ослабленных и недоно-
шенных детей Начало синусита острое. Повышается темпе-
ратура, развивается интоксикация. Уже в первые сутки при
260
остром этмоидите появляется отек и гиперемия век у внут-
реннего угла орбиты, на 2—3-е сут может развиться флег-
мона орбиты, при гайморите может быть остеомиелит верх-
ней челюсти, хотя отделяемое из носа бывает скудным.
Но иногда наблюдается выбухание и флюктуация медиаль-
ной стенки полости носа.
Лечение. Терапия ринита и назофарингита зависит
от этиологии. Так как у новорожденных чаще выявляется
бактериальная флора, эффективным является назначение
антибиотиков местно. Необходимо повторное очищение
носа от выделений тампонами со стерильным вазелиновым
маслом. При вирусной инфекции — закапывание в нос ка-
пель интерферона, рибонуклеазы или противовирусных пре-
паратов: ремантадина, оксалина, индоксуридина и др. При
воспалении придаточных пазух проводятся отсасывание
гнойного содержимого, промывание полостей растворами
антибиотиков. Назначаются антибиотики внутримышечно
или внутривенно. Проводят антитоксическое лечение, как
при сепсисе. Применяется УФО и УВЧ.
Аспирационный синдром. У новорожденных
может привести к приступам вторичной асфикции, пнев-
монии, иногда — рецидивирующим бронхообструктивным
расстройствам. В развитии воспалительной реакции легоч-
ной ткани после аспирации имеют значение избыточная
осмолярность, липиды, ферменты аспирированного мо-
лока и желудочного сока и попавшая в нижние отделы
дыхательных путей бактериальная флора полости рта.
БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ СИСТЕМЫ
ПИЩЕВАРЕНИЯ
Анатомо-физиологические особенности
Во внутриутробном периоде закладываются перифе-
рические и центральные нервные механизмы регуляции
деятельности желудочно-кишечного тракта, но у плода
моторный аппарат имеет низкую возбудимость, отвечая
261
сокращением только на сильные раздражения. Однако
анальный сфинктер находится в состоянии тонического
сокращения до конца беременности. Меконий в около-
плодные воды не поступает.
Сосательный рефлекс формируется рано, его признаки
имеются у плода 13 недель. К 21—24-й неделям сосательный
рефлекс приобретает характер целостной координирован-
ной реакции. Сосание — рефлекторный акт, вызываемый
механическим раздражением рецепторов губ. От них им-
пульсы по афферентным волокнам тройничных нервов
проводятся в центр сосания продолговатого мозга. В коор-
динации акта сосания принимает участие средний мозг.
Эффективные импульсы от центра сосания проводятся к
мышцам языка, челюстей и губ волокнами тройничных и
лицевых нервов.
Глотательный рефлекс у плода развивается позже. И
только к 7 мес. гестации он формируется полностью. У
глубоконедоношенных нет глотательного рефлекса. У ново-
рожденных доношенных четко координирована деятель-
ность многочисленных мышц, участвующих в глотании.
Акты глотания и дыхания взаимосвязаны.
Полость рта приспособлена к сосанию (рис. 40, 41 на
цв. вкл.). Слизистая оболочка хорошо васкуляризована, но
несколько суховата, вследствие незначительного количества
слюны. Слюнные железы к моменту рождения не совсем
развиты и функционируют слабо, хотя в слюне имеется
достаточное количество птиалина (обычно на жидкую пи-
щу слюна не образуется, но на молоко выделяется). Весь
комплекс слюны направлен на уменьшение поверхност-
ного натяжения молока, поэтому даже небольшое ее коли-
чество способствует его быстрейшему перевариванию. В
слюне много роданистого калия и цианистых соединений,
лизоцима, являющихся дезинфицирующими факторами.
Имеется паротин, участвующий в регуляции обмена каль-
ция. В полости рта у новорожденных реакция нейтральная
и быстро может переходить в кислую, что способствует
развитию грибковой флоры (молочница). Слюна новорож-
денного не играет существенной роли в пищеварении.
Наиболее богата ферментами слюна околоушных желез,
в меньшей степени — подчелюстной и подъязычной желез.
Пищевод. Пищевод достигает 10—12 см в длину (1/5
длины новорожденного + 6,3 см — постоянная величина)
и 0,8 см в ширину. Слизистая оболочка пищевода имеет
262
хорошо выраженную складчатость, приводящую к полному
смыканию его стенок в состоянии покоя. У недоношенных
детей пищевод короткий. Его иннервация осуществляется
нервными образованиями, находящимися на ранней ста-
дии развития. Перистальтическая деятельность пищевода
не сформирована, он может пропускать только жидкую
пищу (молоко).
Желудок. Желудок у новорожденных имеет округлую
форму, емкость его 10—30 мл. Дифференцировка главных
и обкладочных клеток (гранулоцитов) происходит еще в
периоде внутриутробного развития. Главные клетки начи-
нают функционировать раньше (выделять пепсин), парие-
тальные клетки (выделяющие соляную кислоту) развива-
ются позже. Содержимое желудка новорожденного может
быть слабощелочным, нейтральным или слабокислым (pH
около 6). В желудке содержится небольшое количество ам-
ниотической жидкости. В первые 6—12 ч pH быстро сни-
жается (до 1—2), а затем увеличивается (до 4—6) к концу
1-й недели. В дальнейшем pH вновь постепенно уменьша-
ется. Для новорожденных характерно выделение фетального
пепсина (оптимум действия pH 3,5). Уропепсиноген обна-
ружен у детей на 2-й день после рождения. Желудочный
сок новорожденного имеет относительно высокую липо-
литическую активность.
У недоношенных детей кислотность желудочного сока
в первый час после рождения достигает pH 7,7, а через
6ч — 2,6 и через 24 ч — 3,7. В первые 24 ч после рождения
у 25% детей отмечается ахлоргидрия, после 24 ч — у 69%,
затем pH устанавливается на уровне 3,7. При кормлении
недоношенных грудным молодом желудок полностью опо-
рожняется через 1,5—2 ч.
Моторная деятельность желудка новорожденных отли-
чается низким ритмом и скоростью волн сокращения. Пе-
ристальтика вялая, скорость перистальтических сокраще-
ний — 2—4 в 1 мин. Моторная периодика желудка натощак
у новорожденных отсутствует. Имеются лишь слабые не-
прерывные сокращения желудка. Затем появляются корот-
кие перерывы (фазы покоя), которые постепенно увеличи-
ваются и становятся более длительными, чем фазы актив-
ности.
Мускулатура пилоруса р ввита хорошо и закрывает его,
тогда как мышцы кардия развиты слабо. Даже у доношен-
ных складка слизистой оболочки, вдающаяся в просвет
263
пищевода и препятствующая обратному выходу пищи из
желудка, почти не выражена. Ножки диафрагмы неплот-
но охватывают пищевод, поэтому как у доношенных, так
и недоношенных детей часто отмечаются срыгивания.
У новорожденного и ребенка первых месяцев после
рождения эволюционно сформирован особый механизм
полостного пищеварения, адаптированный к лактотроф-
ному питанию.
Кишечник. Кишечник новорожденного относительно
длиннее, чем у взрослого. Общая длина его достигает 330—
360 см. Соотношение длины толстой кишки и тонкой сос-
тавляет примерно 1:6. Мускутатура кишечника развита сла-
бо, особенно у недоношенных детей, поэтому он легко
“раздувается”. Слизистая оболочка обладает высокой про-
ницаемостью, она тонкая и нежная, ворсинок меньше
(7—12 на 1 мм), чем у взрослых. Между ворсинками рас-
поламются кишечные железы, вырабатывающие сок. На
дне крипт в большем количестве, чем у взрослых, встре-
чаются энтероциты, выделяющие пищеварительные фер-
менты, ферментативная активность тонкой кишки высокая.
Тонкой кишке новорожденных свойственны те же типы
сокращений, что и у старших детей: тонические, пери-
стальтические, маятникообразные, ритмическая сегмен-
тация.
У недоношенных детей перистальтика кишечника более
слабая и замедленная, чем объясняется их склонность к
запорам.
Толстая кишка у новорожденных вариабельна по фор-
ме, размерам и положению. Наиболее развитым отделом
является сигмовидная кишка, которая характеризуется
большой длиной, извилистостью и выраженной подвиж-
ностью. Червеобразный отросток иногда является непо-
средственным продолжением слепой кишки, так как имеет
достаточно широкий вход, что способствует хорошей эва-
куации его содержимого.
Первородный кал (меконий) — густая вязкая масса
темно-зеленого (оливкового) цвета,, выделяющаяся, как
правило, в течение 1—2, реже 3 дней. Далее стул становится
более частым, негомогенным как по консистенции (ко-
мочки, слизь, жидкая часть), так и по окраске (участки
темно-зеленого цвета чередуются с зеленоватыми, жел-
тыми, беловатыми), более водянистым. При микроскопии
обнаруживают слизь, лейкоциты (20—30 в поле зрения),
264
жирные - ислоты. Такой стул называют переходным. Через
2—4 дня он становится гомогенным по консистенции, ка-
шицеобразным, желтым. Количество лейкоцитов снижа-
ется до 10—20 в поле зрения. В кале новорожденных много
муцина из-за гиперсекреции слизи, что свидетельствует о
катаральной реакции слизистой кишечника. Не у ьсех де-
тей выраженность переходного кагара кишечника одина-
кова. У одних более частый и водянистый стул, у других
менее водянистый и не частый.
Поджелудочная железа. У доношенных новорожзенных
масса поджелудочной железы — 2—4 г, у недоношенных —
1 — 1,5 г. Дольки поджелудочной железы хорошо разграни-
чены, и между ними видны развитые островки Лангерганса.
У новорожденных детей низкая активность гланулоцитов
ацинусов поджелудочной железы к стимуляз орам секреции.
Под влиянием секретина и панкроземина в первый день
после рождения секреция амилазы и липазы почти не
увеличивается, несколько возрастает секреция трипсино-
гена.
Печень. Печень — очень важный орган с многочислен-
ными функциями. У новорожденною опа богата сосудами,
бедна соединительнотканными элементами, дольки ее вы-
ражены очень неотчетливо. Масса печени составляет 4,4%
от массы тела (у взрослого 2,8%). Печень плода и ново-
рожденного является активным кроветворным и иммун-
ным органом, о чем свидетельствует очень высокое содер-
жание гематопоэтических клеток-предшественников, но
после рождения они скоро исчезают. В печени плода 15—
22 недель очень высокая экспрессия HLA-DR+-peuenTopoB
на лимфоидных клетках. В формировании иммунной систе-
мы плода печень играет существенную роль наряду с тиму-
сом и костным мозгом. Хорошо выражена у новорожденных
гликогенообразовательная функция печени Менее зрелые
у нее антитоксическая и функция связывания билирубина.
Все остальные функции печени, харакзерные дзя взрос-
лых, имеются у новорожденною. Созревание их происходит
постепенно.
Желчевыводящая система. Желчеобразование отмечено
у 3-месячного плода. Однако желчи выделяется немного,
она накапливается в желчном пузыре. Он у новорожденного
мал, узок и расположен глубоко в паренхиме печени.
Емкость его у новорожденною — 3—3,2 мл
265
У 55% новорожденных в желчном пузыре находится
эхогенная жидкость, что является признаком застоя желчи,
который исчезает при регулярном прикладывании ново-
рожденного к груди. Сокращение желчного пузыря после
кормления наступает через 30—45 мин на 60% от первона-
ч гльного объема. Желчь из печени выделяется непрерывно.
У новорожденного на 1 кг массы тела желчи выделяется в
4 раза больше, чем у взрослого, но в ней ниже концент-
рация желчных кислот, холестерина и солей, больше муци-
на и пигментов. Относительно больше таурохолевой кис-
лоты. Во время пищеварения регуляцию оттока желчи осу-
ществляет секретин и холецистокинин. Большое значение
имеет молозиво, способствующее сокращению желчного
пузыря.
Пороки развития органов пищеварения
Дефекты полости рта. Заячьягуба, или щель
верхней губы, — один из частых врожденных
дефектов полости рта. В одних случаях выражен только
кожный рубец, в других — щель доходит до носа. Кроме
того, щель губы может быть с обеих сторон.
Небная щель (волчья пасть) может быть
только на мягком небе и язычке или захватывает и твердое
небо, распространяясь до зубных отростков верхней челюс-
ти. Иногда сочетается с заячьей губой.
Такие дети испытывают неудобства при сосании груди
и даже соски. Их кормить необходимо сцеженным грудным
молоком с ложечки.
Лечение хирургическое.
Отсутствие нижней челюсти, щель
нижней челюсти обычно встречаются в сочетании
с другими уродствами. Требуют хирургического лечения.
Врожденные зубы — при рождении имеются
нижние хорошо развитые резцы или соответствующие им
хрящевые образования. Чаше всего они скоро выпадают
сами, или приходится их удалять, если они мешают вскар-
мливанию грудью.
Кисты слюнных протоков и слюнных
желез возникают при закупорке или отсутствии на-
ружного отверстия у выводных протоков слюнных желез
Они могут быть больших размеров.
266
Лечение хирургическое.
Атрезия пищевода. Представляет собой врожденный по-
рок развития, характеризующийся заращением пищевода.
Он формируется на ранних стадиях эмбрионального разви-
тия. При несоответствии направления и скорости роста
трахеи и пищевода возможно развитие атрезии с трахеопи-
щеводным свищом. Наиболее частым анатомическим вари-
антом порока является атрезия верхнего сегмента пище-
вода в сочетании с образованием трахеопищеводного сви-
ща. Порок может развиться и без свища.
Клиническая картина. Характеризуется
ложной гиперсаливацией. Отмечаются упорные пенистые
выделения изо рта, носа и глотки еще до кормления. Раз-
вивается цианоз вследствие обструкции носа и глотки,
появляется одышка в результате аспирации. При кормлении
ребенка пища тут же выливается, а при наличии трахеоэзо-
фагального свища происходит аспирация дыхательных пу-
тей и попадание воздуха в желудок.
Диагностика. Заключается в использовании
специальных приемов, позволяющих проверить проходи-
мость пищевода. Проводят зондирование пищевода элас-
тичным катетером. При непроходимости пищевода возни-
кает ощущение препятствия, когда зонд невозможно про-
вести в желудок, катетер возвращается в глоточную или
ротовую полость. Если зондирование вызывает приступ
асфикции, то предполагают наличие трахеопищеводного
свища. Информативно рентгенологическое исследование,
оно может осуществляться только с тонким катетером. При
этом определяется уровень атрезии. Обнаружение воздуха
в желудке и кишечнике свидетельствует о наличии тра-
хеопищеводного свища.
Лечение. Лечение атрезии пищевода требует немед-
ленной хирургической помощи. До операции необходимо
каждые 30 мин проводить отсасывание слюны через кате-
тер, положение ребенка должно быть возвышенное для
предотвращения аспирации.
Врожденный гипертрофический стеноз привратника (пи-
лоростеноз). Представляет собой сужение просвета приврат-
ника вследствие гипертрофии его мышечных волокон.
Утолщение стенок привратника может быть до 8—10 мм
(рис. 42), причем у новорожденных он имеет округлую
форму, напоминающую луковицу, затем удлиняется и при-
обретает оливообразную форму. Анатомически — стенка
267
Рис. 42. Продольный срез через желудок при пилоростенозе.
очень плотная, на разрезе имеет белый цвет. Микроско-
пически мышечные волокна гипертрофированы. Подсли-
зистый и слизистый слои склерозированы.
Клиническая картина. Зависит от степени
стеноза. Обычно выявляется на 3—5-й неделе после рожде-
ния. У ребенка, родившегося в срок, без ранее заметных
нарушений в развитии появляется рвота фонтаном. Отличи-
тельной особенностью является ее постоянство. Она по-
является однажды, продолжается ежедневно. Рвотные мас-
сы имеют резкий, застойный, кислый запах, содержат
большое количество слизи. Объем рвотных масс обычно
больше объема принятой пищи. В связи с потерей жидкости
за счет рвоты возникает обезвоживание, наблюдается выра-
женная олигурия. Развивается склонность к запорам в связи
с недостаточным поступлением пищи в кишечник. Ис-
пражнения имеют зеленовато-коричневый цвет без фекаль-
ных масс (голодный стул). Масса тела ребенка быстро па-
дает, наступает гипотрофия. Наблюдается усиленная пери-
стальтика желудка (симптом песочных часов). Этот симптом
можно вызвать поглаживанием эпигастральной области
после приема воды. У некоторых детей прощупывается
утолщенный привратник.
Диагностика. Основывается на характерном
анамнезе, данных клинического обследования и подтверж-
дается рентгенологическим методом либо при помощи
фиброэзофагогастроскопии. Можно провести и ультразву-
ковое исследование.
При рентгенографии используют 5% взвесь бария в
25—30 мл женского молока, вводимую в желудок через
268
катетер или соску. Рентгеновские снимки делают через 10—
20 мин и спустя 3—6—24 ч.
Лечение. Лечение хирургическое, заключающееся
в пилоротомии — продольном рассечении серозно-мышеч-
ного слоя до подслизистого без наложения швов. Через
несколько часов после операции ребенку назначают энте-
ральное питание. Вначале по 10 мл сцеженного грудного
молока через каждые 2 ч, затем ежедневный объем пищи
увеличивается на 100 мл, через 5—7 дней после операции
ребенок прикладывается к груди.
Профилактика пилоростеноза не разработана.
Пилороспазм. Это спазм мышц привратника желудка,
обусловливающий затруднение его опорожнения. Состоя-
ние обусловлено нарушением кортиковисцеральных взаи-
мосвязей и относится к функциональным расстройствам.
К возникновению пилороспазма у новорожденных
предрасполагает ряд анатомо-физиологических особеннос-
тей: хорошее развитие мышечного слоя в пилорической
части и слабое — в кардиальной, а также своеобразная
иннервация пилорического и кардиального отделов. В кар-
диальной части имеются двигательные и тормозящие
волокна левого блуждающего нерва, а пилорическая часть
иннервируется двигательными волокнами правого блуж-
дающего нерва, тормозящие же волокна отходят от сим-
патического нерва.
Клиническая картина. Пилороспазм
нередко возникает на фоне пренатальной гипоксии, кото-
рая способствует нарушению кортико-висцеральных связей.
При этом принятие пищи не тормозит моторику желудка,
что приводит к появлению рвоты. Первые симптомы пило-
роспазма нередко появляются вскоре после рождения. Дети
беспокойны. Отмечается рвота то большими, то малыми
порциями, но количество рвотных масс по объему меньше
объема высосанного молока за одно кормление. Рвота не
постоянна. Симптомов обезвоживания не наблюдается.
Весовая кривая уплощена, перистальтические волны в
области желудка отсутствуют. Имеется склонность к запо-
рам.
Диагностика. Базируется на данных анамнеза и
клинических проявлениях. Из дополнительных методов
диагностики ценность представляет рентгеноконтрастное
исследование желудка с барием, при этом отмечается хоро-
шее опорожнение желудка. Проводится также фиброгаст-
269
роскопия, при которой не выявляется отклонений от
нормы.
Лечение. Терапия пилороспазма консервативная.
Необходимо продолжить кормление грудью. Сразу после
рвоты ребенка следует покормить. Назначаются спазмо-
литические препараты в возрастных дозировках: 0,1%
раствор атропина 2—3 капли до приема пищи, аминазин —
1 — 1,5 мг/кгсут, доза делится на 2—3 приема внутрь, 2%
раствор но-шпы по 0,1—0,2 мл внутримышечно, свечи с
папаверином 0,003 г. Витамины Bj и В$ по 0,3—0,5 мл 5%
раствора внутримышечно, чередуя через день.
Прогноз при пилороспазме благоприятный.
Халазия кардии. Это зияние отверстия между пищеводом
и желудком. Халазия кардии может сочетаться с расшире-
нием нижней трети пищевода. В этих случаях имеет место
недоразвитие симпатических нервных волокон в нижнем
отделе пищевода или рождение ребенка в состоянии ас-
фиксии. Происходит расслабление и расширение кардии,
дискоординапия работы пищеводно-желудочного сфинк-
тера. Может быть желудочно-пищеводный рефлюкс. У детей
с рефлюксом бывает эзофагит, при котором развивается
сердечная недостаточность из-за снижения коронарного
кровотока. Дети вялые, адинамичные, у них отмечается
стойкий и длительный цианоз кожи и слизистых оболочек,
тахикардия, одышка. Позже появляются брадикардия, бра-
дипноэ, приглушение тонов сердца и расширение границ
относительной сердечной тупости, отеки.
При халазии кардии типична рвота во время кормления
только что съеденным молоком без примеси желудочного
содержимого. Отмечается некоторое затруднение глотания,
создающее впечатление, что ребенок как бы “давится” во
время сосания. Увеличивается время кормления, ребенок
отказывается от еды, отмечаются малые прибавки в массе.
Диагностика. Учитываются данные анамнеза и
клинических проявлений. Диагноз подтверждается эндо-
скопически или рентгенологически.
Лечение. Терапия халазии в периоде новорожден-
ное™ консервативная. Новорожденные помещаются в вер-
тикальное положение в специальной индивидуальной кро-
ватке. Иногда благоприятные результаты удается получить
в положении ребенка на животе. Кроме того, таким детям
назначаются витамины. Дозреванию кардиального отдела
способствуют Л ФК, массаж.
270
Полная непроходимость двенадцатиперстной кишки. Не-
проходимость двенадцатиперстной кишки может быть
обусловлена ее атрезиеи, кольцевидной поджелудочной
железой, аномальным расположением сосудов.
Клинические проявления непроходимости двенадца-
типерстной кишки характеризуются рвотой, которая воз-
никает в первые часы после рождения. Первая порция рвот-
ных масс в большинстве случаев состоит из заглоченных
околоплодных вод и содержимого желудка. Ребенок обычно
сосет удовлетворительно. Живот в эпигастральной области
увеличивается и отмечается западение остальных его участ-
ков, над которыми определяется тупой перкуторный тон.
После рвоты увеличение живота исчезает, брюшная стенка
представляется равномерно втянутой. Перистальтические
шумы не выслушиваются. Отхождение мекония наблюда-
ется у всех детей, но количество его меньшее, он более
светлой окраски, содержит много слизистых пробок.
Частичная непроходимость двенадцатиперстной кишки.
Может быть обусловлена незавершенным поворотом сред-
ней кишки, внутренней мембраной, имеющей отверстие,
врожденным стенозом и аномальным отхождением верхней
брыжеечной артерии.
Клинические проявления характеризуются перемежаю-
щейся рвотой, непостоянными болями в животе.
Диагностика проводится методом рентгенографии с
бариевой взвесью.
Лечение хирургическое.
Пороки развития тонкой кишки. Основными пороками
являются атрезии (полные и мембранозные), стеноз, уд-
воение, заворот, нарушение иннервации стенки. В периоде
новорожденности чаще выявляются пороки развития, со-
провождающиеся полной непроходимостью.
Клиническая картина развивается остро в первый или
второй день после рождения. Появляется рвота. Первые
порции рвотных масс содержат заглоченные околоплодные
воды, затем присоединяется примесь желчи, немного поз-
же — кишечного содержимого. Состояние ребенка быстро
ухудшается. Живот равномерно вздут. Перкуторно — тимпа-
нит на всем протяжении. Аускультативно определяют уси-
ленную перистальтику, которую можно видеть через
брюшную стенку. Меконии может быть такой же, как при
полной атрезии двенадцатиперстной кишки.
271
Диагноз подтверждается рентгенологическим иссле ю-
ванием. Характерным признаком считается наличие мно-
жества уровней в верхних отделах брюшной полости и от-
сутствие газа — в нижних (симптом “немой зоны”).
Лечение хирургическое.
Пороки развития толстой кишки. Чаше всего встречается
болезнь Гиршспрунга. У новорожденных она протекает
остро, выявляется на 2—3-й день жизни.
Клинически она проявляется отсутствием стула и по-
степенно прогрессирующим вздутием живота. В более позд-
ние сроки появляется рвота с желчью. Живот резко вздут,
увеличен в размерах в результате метеоризма.
Диагностика обусловлена отсутствием стула и вздутием
брюшной полости. Обнаруживают расширенные петли ки-
шок и множественные горизонтальные уровни. Диагноз
уточняется методом контрастной ирригографии.
Лечение хирургическое
Атрезия заднего прохода и прямой кишки. Первые приз-
наки появляются через 10—12 ч после рождения. Ребенок
становится беспокойным, периодически отмечается поту-
живание, стул отсутствует. Через несколько часов может
развиться низкая кишечная непроходимость.
Диагностика базируется на осмотре промежности и
отсутствии мекония. Уровень атрезии устанавливается
рентгенологически.
Лечение хирургическое.
Атрезия заднего прохода и прямой кишки со свищами.
При отсутствии ануса свищи чаще открываются у девочек
во влагалище или преддверие влагалища. Это проявляется
выделением мекония и газов через половую щель. У маль-
чиков свищи открываются в область промежности.
Диагностика не представляет особых трудностей.
Лечение хирургическое.
Грыжи. Болевым синдромом, иногда резко выражен-
ным, проявляются грыжи брюшной стенки и внутренние.
Наиболее часто встречаются диафрагмальные, пупочные*
паховые грыжи
Диафрагмальные грыжи — открытая связь между грудной
и брюшной полостями.
Клиническая картина зависит от величины грыжи. Всег-
да проявляется синдромом дыхательной недостаточности.
Наблюдаются одышка, цианоз. Органы брюшной полости
перемещаются в грудную. При аускультации характерны
272
звонкие звуки кишечной перистальтики в грудной по-
лости, живот впалый. Кишечник может ущемляться в гры
жевом отверстии, и создается картина кишечной непрохо-
димости Может быть смещение органов сре аостения.
Диагностика в типичных случаях возможна при кли-
ническом обследовании, но решающее значение имеет
рентгенологическое исследование органов груднои и
брюшной полостей без контрастного и с контрастным
веществом
Лечение хирургическое.
Пупочные грыжи — округлые отверстия в пупочной фас-
ции. Встречаются как у недоношенных, так и доношенных
детей. У недоношенных чаще они развиваются после за-
растания пупочной ранки, достигая наибольших размеров
к концу 1-го мес. Величина может бьпь различная — диа-
метром от 0,5 см до 2—5 см. Содержимое грыжи - брыжейка
или складки тонкой кишки. При плаче и напряжении
грыжа увеличивается. Грыжи легко вправляются, при этом
может быть слышеи кишечный шум, производимый га-
зами, находящимися в кишечнике.
Диагностика не требует особых методов исследования
Г рыжа и величина грыжевого ог верст ия определяются при
пальпации.
Малые и средние грыжи могут самоизлечиться. Средние
грыжи тоже могут спонтанно вправляться после консер-
вативного лечения. Для этого проводят укрепление мышц
живота массажем, ограничением напряжении брюшной
стенки. Заклеивание с подкладыванием плотных предметов
не рекомендуется, так как это мешает укреплению прямых
мышц живота. Большие грыжи с диаметром кольца 5 см и
более подлежат оперативному лечению.
Паховые грыжи - попадание петель кишок в мошонку
(у мальчиков), в виде выпячивания в паховой области (у
девочек). Выпячивание кишечных петель в грыжевое от-
верстие сопровождается болью. Ребенок плачет Содержи-
мое грыжи легко вправпяется, но при сильном болевом
синдроме может произойти ущемление, при котором впра-
вить грыжу не удается, беспокойство ребенка усиливается,
присоединяется рвота, вздутие живота, может быть трав-
мирование сосудов ущемленной кишки, и тогда в стуле
появляется кровь.
Оперативное лечение паховых грыж проводится у доно-
шенных и недоношенных детей после 6 мес при наличии
273
увеличения 1рыжи. Ущемленную 1рыжу оперируют в любом
возрасте при отсутствии эффекта от консервативного лече-
ния.
Функциональные расстройства системы пищеварения.
Срыгивание — внезапный выброс желудочного
содержимою (обычно нестворожеиного молока) из-за сок-
ращения мышц желудка без участия диафрагмы и мышц
передней брюшной стенки. Ребенок как бы сливает молоко
изо рта сразу или через небольшой промежуток времени
после кормления. Желудочно-пищевой рефлюкс считается
вариантом нормы.
Рвота — непроизвольное и стремительное выбрасы-
вание содержимого желудка через рот (иншда и через нос),
заканчивающееся чаще своеобразным низким звуком, из-
даваемым ребенком на вдохе (он как бы давится), после
которого наступает плач.
Акт рвоты возникает за счет активного сокращения
мышц желудка, диафрагмы и передней брюшной стенки.
Ей могут предшествовать бледность лица, беспокойство,
тахикардия.
Рвота может иметь как функциональный, так и орга-
нический генез.
Функциональная рвота: при заглатывании воздуха, ме-
нингите, гипокалиемии, отите, коротком пищеводе, ди-
афрагмальной грыже, некоторых наследственных анома-
лиях обмена веществ, коклюше, пневмонии, в результате
скопления большого количества мокроты в носоглотке.
Органические причины рвоты у новорожденных обус-
ловлены различными вариантами острой врожденной не-
проходимости пищевода, желудка, двенадцатиперстной
кишки, кишечной непроходимостью, в том числе и меко-
неальным илеусом при муковиснедозе, внутренними
брюшными грыжами, сдавлением просвета кишки при
кольцевидной поджелудочной железе и при других обра-
зованиях в брюшной полости.
Аэрофагия, т. е. заглатывание воздуха в момент
кормления, бывает у гипервозбудимых, жадно сосущих
детей, особенно при отсутствии или малом количестве
молока в грудной железе, когда ребенок не захватывает
околососковую ареолу. Может быть при большом отверстии
в соске, горизонтальном положении бутылочки, когда сос-
ка не полностью заполнена молоком.
Дети с аэрофагией бывают беспокойные после корм-
ления. У них отмечается выбухание в эпигастральной об-
274
ласти, коробочный перкуторный звук над желудком после
кормления. При аэрофагии срыгнутое молоко не изменено.
Перевод ребенка в вертикальное положение после кормле-
ния на полчаса способствует выделению изо рта загло-
ченного воздуха и прекращению срыгивания. Срыгивания
повторяющиеся, чередующиеся со рвотой характерны для
эзофагитов, гастритов и других заболеваний органов пище-
варительной системы.
Алиментарная диспепсия представляет
собой заболевание, характеризующееся дисфункцией пи-
щеварения
Этиология. К развитию алиментарной диспепсии
приводят: перевод на искусственное вскармливание, бес-
порядочное вскармливание, питание, не соответствующее
возможностям пищеварения новорожденного.
Патогенез. Диспепсия развивается при нарушениях
расщепления и всасывания пищевых ингредиентов. При
нарушении расщепления углеводов дисахариды оказывают
осмотическое действие, что способствует задержке воды
в кишечнике. В результате бактериального брожения не-
расшепленные углеводы превращаются в молочную и ук-
сусную кислоты, что усиливает перистальтику и скорость
продвижения кишечного содержимого. При нарушении
переваривания белка нерасщепленные пептиды, попадая
в нижние отделы кишечника, подвергаются бактериаль-
ному гниению, продукты которого могут стать причиной
токсического повреждения слизистой оболочки, при этом
возможна гиперэкссудация.
В результате нарушения расщепления и всасывания жи-
ров в кишечнике образуются нерастворимые мыла жирных
кислот, изменяется всасывание кальция, магния, жиро-
растворимых витаминов.
Клиническая картина. Основными
признаками диспепсии являются: диарейный синдром,
вздутие живота, срыгивания, беспокойство ребенка. Стул
обычно водянистый, пенистый с белыми комочками (мы-
ла), желтого цвета, с кислым запахом. При преобладающем
нарушении переваривания белка стул может иметь непри-
ятный запах, а жира — бывает блестящий на вид.
Диагностика. Основное значение имеет анамнез
(погрешности вскармливания), клиническая картина, коп-
рологическое исследование (отсутствие признаков воспале-
ния, наличие нейтрального жира, крахмала, жирных
кислот).
275
Л ечен и е. Необходимо устранение причины — корм-
ление грудным молоком или адаптированной смесью, со-
ответствующей возрасту ребенка, но в уменьшенном на
1/2 объеме, увеличение принимаемой жидкости. Назначают
биопрепараты {бифидумбактерин — 2-3 дозы в сутки за
30 мин до кормления), ферментные препараты {панкреа-
тин, фестал, мезим 2—3 раза в день после еды). При улуч-
шении состояния переходят на питание, соответствующее
возрасту в нужном объеме (см. гл. ‘’Вскармливание”).
Воспалительные заболевания
органов пищеварения
Молочница слизистой оболочки рта.
Характеризуется появлением мелкого безого налета, со-
стоящего из колоний грибка.
Заболевание вызывается грибком Soor из рода Candida.
Инфицирование может происходить в родах или после
рождения через соски, ложечки, зонды. Чаще наблюдается
у недоношенных новорожденных.
Предрасполагающим фактором для ее развития
является кислая среда в полости рта новорожденного
Клиническая картина. Проявляется на фоне
какого-либо фактора, способствующего развитию грибка
в полости рта ребенка (кишечные инфекции, заболевания
бронхолегочной системы и др.). На слизистой оболочке
щек, мягкого неба, языка, десен появляются белые ко-
мочки колоний грибка, похожие на крупинки манны. Они
с трудом снимаются тампонами, слизистая оболочка под
ними гиперемирована. Отдельные островки могут сливаться
в плотный налет, который может опускаться в пищевод и
дыхательные пути. Молочница рта сопровождается неко-
торым беспокойством, движением языка, затруднением
при кормлении и рвотой при поражении слизистой обо-
лочки глотки.
Диагностика. Не вызывает затруднений при
осмотре полости рта и ротоглотки. Подтверждается диагноз
высеванием грибка из мазка, взятого со слизистой рта.
Лечение. Проводится орошением слизистои рта 5—
10% раствором гидрокарбоната натрия, назначением нис-
татина внутрь по 30—50 мг/кг сут в 2-3 приема. При нор-
мализации pH в полости рта может наступить самоизле-
чение.
276
Афтозный стоматит. Представляет собой
воспаление слизистой рта, характеризующееся везикулез-
но-афтозными поражениями.
Этиологическим фактором считается герпес-инфекция.
Клиническая картина. Первоначально
слизистая полости рта становится разрыхленной, гипере-
мированной, легко кровоточащей при дотрагивании. Язык
обложен, губы сухие, с трещинами по краям. На некоторых
местах такой воспаленной слизистой появляются пузырь-
ки, которые очень скоро лопаются, обнажая небольшие
язвочки с фибринозной пленкой на дне. Эти изменения
делают болезненным акт сосания.
На поврежденной слизистой оболочке рта могут прояв-
лять рост грибки молочницы или наслаивается бактери-
альная флора. В этих случаях в процесс могут вовлекаться
лимфатические регионарные узлы, слюнные железы и за-
болевание приобретает тяжелую форму.
Лечение. Проводится противовирусными препара-
тами. Особенно эффективен видарабин — вводится внутри-
венно капельно 15 мг/кг сут очень медленно. Местно ис-
пользуется индоксуридин (керецид) — 1% раствор для оро-
шения слизистой рта. Родоксол и бонафтон применяются
местно в виде 25% мази, которую наносят на поврежден-
ные участки слизистой оболочки 3—4 раза в день. Назначают
также интерферон местно. Он предупреждает распростра-
нение процесса и ускоряет регенерацию тканей в местах
их поражения. Показано орошение слизистой рта 1% раст-
вором натрия гидрокарбоната.
Острый эзофагит, гастрит, дуоденит,
эзогастродуоденит. Представляет собой воспаление
слизистой оболочки пищевода, же.вдка, двенадцатиперст-
ной кишки. Чаще наблюдается поражение одновременно
всех названных органов, но могут встречаться и как отдель-
ные заболевания. Причиной является инфицирование но-
ворожденного хеликобактериозной флорой. Воспалитель-
ный процесс может быть катаральный, фибринозный, эро-
зивно-язвенный. Катаральный характеризуется утолще-
нием, отеком, гиперемией слизистой оболочки. На ее по-
верхности обнаруживается различное количество слизи.
Микроскопически определяется серозный или серозно-
слизистый экссудат, инфильтрация нейтрофильными лей-
коцитами.
277
Для фибринозного и эрозивно-язвенного процесса
также типична нейтрофильная инфильтрация. Выявляются
диапедезные кровоизлияния, дистрофия, некроз и десква-
мация поверхностного эпителия, что приводит к мно-
жеству эрозий и отдельных язв.
Клиническая картина. Выражен болевой
синдром, проявляющийся беспокойством ребенка. При
преобладании эзофагита выявляются затруднения при
кормлении в связи с болевыми ощущениями при прохож-
дении молока по пищеводу. При наличии гастрита, дуоде-
нита, язв и эрозий боли могут возникать до кормления,
между и после него. При беспокойстве ребенка наблюдается
рвота, после которой он успокаивается. Рвотные массы
содержат створоженное молоко.
Клинические проявления язвенного гастрита и дуоде-
нита у новорожденных изучены недостаточно. Осложнения
острых язв желудка у новорожденных (кровотечение из
язвы и перфорация) выявляются только при оперативных
вмешательствах или вскрытиях. Так, в клинической картине
преобладают общие симптомы над местными. При перфо-
рации быстро развивается картина разлитого перитонита,
сочетающаяся с явлениями токсикоза. Продромальный пе-
риод отсутствует. У больных с перфоративной язвой отме-
чается отечность брюшной стенки и наружных половых
органов. Определяется свободный газ в брюшной полости
под куполом диафрагмы.
Диагностика. Наблюдение за поведением
ребенка и характером рвоты дает основание заподозрить
поражение того или иного отдела. Подтверждением диаг-
ноза является эзофагогастродуоденоскопия с определением
характера воспалительного процесса в пищеводе, желудке
или двенадцатиперстной кишке, наличием язв и эрозий
и их характеристикой.
Лечение. Проводится антибиотиками (эритромицин
30—50 мг/кгсут в 2 приема) в сочетании с препаратами
метронидазола — 0,01-0,05 г 2 разг! в день. Показаны вита-
мины A, Bi, Вi2, U (метилметионинсульфония хлорид). Ви-
тамин U способствует восстановлению повреждений сли-
зистой оболочки, превращает гистамин в неактивную фор-
му (назначается по 0,01—0,02 г после еды 2—3 раза в день
внутрь).
При наличии язв и эрозии используется облепиховое
масло, масло шиповника по 1/2 чайной ложки между корм-
278
лениями, бифидумбактерин (1 доза 1—2 раза в сугки). При
необходимости назначают заместительную иммунотерапию.
Все лечение должно проводиться до исчезновения возбу-
дителя.
Диспансерное наблюдение и восстановительное лече-
ние осуществляются в поликлинических условиях в течение
года при отсутствии отклонений в развитии ребенка и при-
знаков болезни.
Язвенно -некротический энтероколит.
Это инфекционно-воспалительный процесс тонкого и
толстого кишечника, характеризующийся язвенным пора-
жением кишечной стенки.
Этиология. Заболевание считается полиэтиоло-
гичным. Инфицирование новорожденного происходит в
момент рождения или в более позднем периоде новорож-
денное™. Предрасполагающими факторами являются ги-
поксия плода и новорожденного, ишемия кишечника и
полнокровие со стазом крови в отдельных капиллярах и
венах, нарушения микроциркуляции в результате родового
стресса, дисбактериоз. Заболевание встречается чаще у не-
доношенных новорожденных.
Клиническая картина. Она очень полиморфна.
У детей ухудшается аппетит, они вяло сосут, часто сры-
гивают, затем появляется рвота с примесью желчи. Живот
вздувается, усиливается бледность кожных покровов. У час-
ти де геи отмечается токсикоз с эксикозом. Стул водянис-
тый с примесью, зеленого цвета. Наличие крови — признак
непостоянный. Большинство авторов выделяют 3 или 4 ста-
дии болезни.
I стадия развивается на 3—10-й день после рождения
и проявляется легкими кишечными расстройствами и об-
щими неспецифическими симптомами — повышением
температуры тела, плохим сном, периодическим беспо-
койством. Живот увеличивается в объеме, отмечается пло-
хой аппетит. При ректороманоскопии обнаруживают то-
тальный ректосигмоидит с равномерной гиперемией сли-
зистой оболочки и наличием в просвете кишки густой
слизи.
II стадия развивается на 2-й неделе от начала заболева-
ния. Типичными являются задержка стула при вздутии живота
и отечность передней брюшной стенки в нижних отделах
Менее характерно появление рвоты, расстройство стула.
Эндоскопическая картина такая же, как и в 1 стадии, но
279
более выражена Появляются симптомы метаболического
ацидоза, тромбоцитопении.
При /// стадии — состояние ребенка прогрессивно ухуд-
шается, отечность брюшной стенки увеличивается, появ-
ляется сосудистый рисунок на ней, в брюшной полости
может быть ьыпот, стул с прожилками крови. Эндоскопи-
чески определяются язвы.
При IV стадии развивается язвенно-некротический
процесс, происходит перфоршич язв. Нарушаются функ-
ции жизненно важных органов. Отмечается артериальная
гипотония, длительные апноэ, развивается пери гонит и
Д ВС-синдром
Диагностика. Базируется на клинических про-
явлениях болезни и данных эндоскопических исследова-
ний.
Лечение. Терапия комплексная. Принципиальная
схема лечения зависит от индивидуальных особенностей
больного. Несмотря на отсутствие единой точки зрения
по вопросу этиологии, применяются антибиотики широ-
кого спектра действия внутривенно (ампициллин, гентами-
цин в возрастных дозировках). Показано кормление груд-
ным молоком. При тяжелой форме болезни назначается
парентеральное питание на 2—3 дня, дополнительная окси-
генация Необходима инфузионная терапия, учитывающая
патологические потери, корректирующая кислотно-основ-
ное состояние При перфоративном перитоните необходи-
мо срочное оперативное вмешательство.
Показан бифидумбактерин (3—6 доз). При застое в же-
лудке содержимого проводится его промывание 2% раст-
вором натрия гидрокарбоната. С целью улучшения обменных
процессов дети должны получать комтекс витаминов в
возрастных дозах (Bh В6, В12, Р, РР, С, А). При необходи-
мости назначается допамин 2—5 мкг/кг мин внутривенно в
растворе глюкозы до нормализации сердечной деятель-
ности и улучшения гемодинамики. Применяется замести-
тельная иммунотерапия (иммуноглобулин, плазма крови).
Заболевания поджелудочной железы
Эктопия ткани поджелудочной железы.
Эю смещение клеток или целых участков органа в другой
орган (желудок, пищевод, двенадцатиперстную кишку и
280
др.). Клинически эктопированные участки ничем себя не
проявляют и могут быть выявлены при эндоскопическом
исследовании.
Кольцевидная поджелудочная железа.
При этом пороке развития нисходящая часть двенадцати-
перстной кишки в виде кольца или воротника окружена
тканью головки поджелудочной железы, имеющей мелко-
дольчатое строение с междольковым и внутридольковым
склерозом.
Клиническая картина проявляется кишечной непрохо-
димостью. Может сочетаться с другими пороками пищева-
рительной системы.
Лечение. Такое же, как и при кишечной непрохо-
димости.
Врожденные кисты поджелудочной же-
лезы. Кисты в поджелудочной железе могут быть мно-
жественными или изолированными. Локализуются в любом
отделе железы, выстланы эпителием, содержат неболь-
шое количество ткани железы.
Кистофиброз поджелудочной железы.
Является одним из проявлений муковисцидоза — наслед-
ственного заболевания, характеризующегося сгущением
соков всех желез (поджелудочной, слюнных, кишечных,
бронхиальных, слезных, потовых, печени). Сгущающийся
секрет, закупоривая протоки желез, приводит к атрофии
железистых клеток, расширению протоков, образованию
кист и последующему фиброзу. Ткань поджелудочной
железы уплотняется, присоединяется воспалительная
реакция.
Клиническая картина. Характеризуется
недостаточностью поджелудочной железы. Наблюдается
диарея с непереваренной пищей, гипотрофия, несмотря
на достаточное количество молока.
Диагностика. Диагноз устанавливается на осно-
вании клинических проявлений. Имеет значение умень-
шение ферментов поджелудочной железы в каловых мас-
сах, увеличение содержания натрия в потовой жидкости
и уменьшение в крови.
Лечение. Назначаются ферментные препараты под-
желудочной железы.
Наследственная недостаточность под-
желудочной железы. Проявляется в периоде
новорожденности, чаще является результатом отсутствия
281
липазы. Нарушается функция клеток, ее секретирущих.
Заболевание обнаруживается сразу после рождения, обыч-
но после начала кормления. Основным проявлением слу-
жит жировая диарея: “жирный” стул и периодическое вы-
деление жидкого жира без каловых масс. В дуоденальном
соке из поджелудочной железы выявляется резкое сниже-
ние или полное отсутствие активности липазы, а концент-
рации трипсина и амилазы не изменены.
Диагностика. Определение амилазы в крови и
моче не дает возможности подтвердить диагноз недоста-
точности поджелудочной железы. Необходимо определять
наличие всех ферментов поджелудочной железы, хотя на-
личие “жирного” кала позволяет считать, что имеется
недостаточность липазы.
Лечение. Заключается в назначении липазы, которая
входит в состав панзинорма, фестала и других препаратов,
перед каждым кормлением.
Недостаточность трипсиногена и эн-
терокиназы. Болезнь проявляется также вскоре после
рождения.
Клиническая картина. Характеризуется
быстро развивающейся белковой недостаточностью, гипо-
трофией, безбелковыми отеками. Испражнения густые,
кашицеобразные, с неприятным запахом, в них выявляются
большие количества белка и жира. Быстро развивается бел-
ководефицитная анемия.
Диагностика. Подтверждает диагноз низкое
содержание или отсутствие в крови и дуоденальном содер-
жимом трипсина.
Лечение. Вводят белковые препараты в виде амино-
кислот. Состояние больных постепенно улучшается. В даль-
нейшем необходима постоянная заместительная терапия
недостающими ферментами.
Панкреатит. Представляет собой воспалительное
заболевание поджелудочной жедезы.
Этиология. Этиологическим фактором является
вирус паротита. Вероятно, имеют значение вирусы герпе-
тической группы. Инфицирование может произойти внут-
риутробно или после рождения. Поврежденные вирусом
экзокринные клетки поджелудочной железы выделяют пи-
щеварительные ферменты (амилаза, трипсин, липаза) в
межацинарные пространства, повышается концентрация
их в крови. Активируются и другие протеолитические
282
ферменты, оказывающих токсическое воздействие на ор-
ганизм. Анатомические изменения в поджелудочной железе
у новорожденных детей изучены недостаточно. Считается,
что панкреатит может быть серозный, геморрагический и
некротический.
Клиническая картина. У новорожденных
заболевание проявляется той же симптоматикой, что и у
старших детей. Основным симптомом является боль. Боли
усиливаются после приема пищи. Ребенок беспокоиный.
Болевые приступы могут быть различной продолжитель-
ности: от одного до нескольких часов или кратковременные
и, наоборот, постоянные, но менее выражены. Так же,
как у более старших детей, у новорожденных наблюдаются
безболевые варианты болезни, но преобладают диспеп-
тические расстройства. Наиболее типичные из них — сни-
жение аппетита, рвота, жидкий непереваренный стул,
снижение или отсутствие прибавки в массе тела. Быстро
развиваются симптомы интоксикации. Могут быть повы-
шение температуры, вялость, снижение двигательной ак-
тивности, угнетение рефлексов новорожденного. Кожные
покровы бледные или с сероватым оттенком. Могут быть
характерные для панкреатита симптомы: Калена — циано-
тичный оттенок кожи вокруг пупка; Грея—Тернера —
синюшно-зеленоватая пигментация кожи на боковых
поверхностях живота. Живот вздут, болезнен при пальпа-
ции.
Диагностика. Поставить диагноз затруднительно.
Диагностируются чаще тяжелые формы болезни Имеют
большое значение лабораторно-инструментальные методы
исследования. Можно провести дуоденальное зондирование
(зондом для новорожденных) с 0,5% раствором соляной
кислоты и жиром (интралипид) или секретином (1 ед/кг
массы) и панкреозимином (1 ед/кг ). Оценка результатов
проводится в соответствии с поставленной целью (изуча-
ются количество сока поджелудочной железы, ферменты,
форменные элементы, эпителиальные клетки протоков,
химический состав и т.д.). Исследуют ферменты поджелу-
дочной железы в крови и моче. УЗИ поджелудочной железы
дает возможность определить ее размеры, очаговые измене-
ния структуры. Имеет значение определение тканевых ан-
тител поджелудочной железы, общий анализ крови. Может
быть лейкоцитоз, ускоренная СОЭ.
283
Лечение. При ухудшении состояния после приема
молока необходимо ограничить прикладывание к груди,
назначить частичное парентеральное питание, увеличить
прием жидкости через рот. Для уменьшения секреции под-
желудочной железы назначают 0,1% раствор атропина из
расчета 0,01—0,02 мл/кг. При боли — болеутоляющие
средства — налорфин 0,2—0,5 мл 0,05% раствора внутри-
венно; ингибиторы протеолитических ферментов — конт-
рикал до 1000 антитрипсиновых ед/кг вводится в 2—3 при-
ема капельно внутривенно. Через 7—10 дней от начала забо-
левания проводится заместительная терапия (панкреатин —
0,05—0,1 г на прием, мексаза, панзинорм и др.) курсом 5—
7 дней.
Заболевания печени
Врожденный фиброз печени. Основным
признаком этого заболевания является более или менее
распространенный портальный фиброз. Печень увеличена
в размерах, плотная, поверхность ее гладкая. На разрезе
ее ткань имеет мраморный вид. При микроскопическом
исследовании видно, что границы долек выражены, пор-
тальные поля расширены, фиброзированы, количество
желчных протоков увеличено, разрастание их причудливое.
Просвет протоков может быть пустым или заполненным
желчью. Признаки воспаления отсутствуют. Выделяют три
клинических варианта врожденного фиброза печени: с
портальной гипертензией (фиброз портальных трактов);
с холангитом; смешанный.
Диагностика. Затруднена при первом варианте.
Второй и третий варианты чаще диагностируют как пер-
вичные холангиты, а не наслоившиеся на фиброзный про-
цесс.
Лечение. Хирургическое, целью которого является
улучшение кровообращения в портальной системе.
Портальная гипертензия. Представляет
собой повышение давления в портальной венозной системе
или в одной из ее частей. Выделяют несколько разновид-
ностей портальной гипертензии. Препеченочная
портальная гипертензия обусловлена
сдавлением портальной венозной системы до вступления
ее в печень. Основной причиной ее возникновения явля-
284
ется тромбоз селезеночной или портальной вены. Она
может сопровождаться спленомегалией. В н у т р и п е ч е-
н очная портальная гипертензия в свою
очередь делится на пресинусоидальную, синусоидальную
и постсинусоидальную. Пресинусоидальный вариант обус-
ловлен повышением давления в венах портальных трактов,
что в свою очередь вызвано воспалительными процессами
в них, гранулематозными реакциями, врожденнььм фиб-
розом печени, аномалиями желчных путей, метастазами
опухолей в печень. Синусоидальная портальная гипертен-
зия связана с повышением венозного давления в синусои-
дах печени — циррозом печени. Постсинусоидальный ва-
риант обусловлен окклюзией вен. Постпеченочная
портальная гипертензия развивается в тех
случаях, когда имеется блок в нижней полой вене выше
впадения в нее печеночных вен. Основными причинами
являются сдавления нижней полой вены опухолью, врож-
денные аномалии развития нижней полой вены или не-
достаточность трехстворчатого клапана сердца.
Клиническая картина. Характеризуется
увеличением печени, селезенки. Могут расширяться вены
нижней части пищевода, которые определяются при фиб-
роэзофагоскопии, отмечается увеличение живота. Дети
чаще отстают в физическом развитии.
Диагностика. Затруднительна. Имеет значение
ультразвуковое исследование с регистрацией размеров пор-
тальной вены, вен печени, селезенки.
Лечение. Хирургическое.
Гепатиты новорожденных. Гепатиты
новорожденных — воспалительные заболевания печени ин-
фекционного происхождения.
Этиология. Возбудителями заболевания у новорож-
денных чаще являются вирусы гепатита А, герпетической
группы, краснухи и др. Проникновение возбудителя к
плоду может быть трансплацентарным или интранаталь-
ным. При неонатальном гепатите, обусловленном транс-
плацентарной передачей вирусов, заражение плода соот-
ветствует III триместру беременности. Если инфицирование
произошло в родах, клиническая картина заболевания про-
является после инкубационного периода, продолжитель-
ность которого может быть различной: от нескольких не-
дель до нескольких месяцев, в зависимости от путей про-
никновения вируса, массивности инфекции, состояния
новорожденного и др.
285
Патогенез. В патогенезе болезни имеет значение
не только повреждение печеночных клеток вирусом, но и
образование иммунных комплексов и отложение их во вне-
сосудистом пространстве с прямым повреждением тканей.
Они концентрируются в печени при помощи купферовских
клеток (при цитомегаловирусном гепатите), вызывая реак-
цию гиперчувствительности замедленного типа. Морфоло-
гическая картина характеризуется инфильтрацией, очагами
некроза гепатоцитов.
Воспалительный процесс в печени, диагностируемый
при или после рождения ребенка, обычно развивается в
сформированной и нормально функционирующей печени.
При трансплацентарном заражении к моменту рождения
в печени могут произойти достаточно тяжелые нарушения,
сопровождающиеся поражением печеночной клетки, нару-
шением крово- и лимфообращения, повреждением прони-
цаемости стенки желчных капилляров и образованием в
них желчных тромбов, создающих внутрипеченочные пре-
пятствия для прохождения желчи (холестатический ком-
понент), чему также способствует отек перипортальных
пространств, имеющий место при инфекционных пораже-
ниях печени. Такой ребенок рождается больным, с явле-
ниями желтухи. Генез нарушений обмена билирубина при
врожденном гепатите сложный. Обычно нарушается про-
цесс внутрипеченочной конъюгации, сочетающийся с на-
рушением экскреторной функции печени в отношении
конъюгированного билирубина. Поэтому при врожденном
гепатите наряду с увеличением в крови концентрации
прямого билирубина отмечается повышение уровня не-
конъюгированного билирубина.
Клиническая картина. Симптомы гепатита
при внутриутробном инфицировании могут проявляться
уже при рождении, при инфицировании в родах — через
2—3 недели, когда развивается желтуха с сероватым оттен-
ком, увеличивается и уплотняется печень, нарушается об-
щее состояние ребенка (плохой аппетит, срыгивания, низ-
кая прибавка массы тела, вздутие живота, вялость). Может
быть увеличена селезенка. Стул становится обесцвеченным,
моча интенсивно окрашенной. У части детей появляется
геморрагический синдром вследствие низкого синтеза пе-
ченью факторов свертывания крови и тромбоцитопении.
У отдельных больных развивается печеночная недостаточ-
ность, отмечается выраженная интоксикация, сонливость,
286
временами резкое беспокойство, судороги, снижение ак-
тивности сосания, отказ от груди, срыгивания, повторная
рвота, мышечная гипотония и гипорефлексия. Желтуха раз-
вивается интенсивная, быстро нарастает дефицит протром-
бинового комплекса, что обусловливает геморрагический
синдром. Может наблюдаться отечный вариант врожден-
ного гепатита, сопровождающийся общими отеками и
часто асцитом. Нередко гепатит имеет дли гельное волнооб-
разное течение без выраженной интоксикации.
Диагностика. Основывается на клинических
проявлениях болезни. Подтверждением диагноза является
увеличение в крови конъюгированного (прямого) били-
рубина, может повышаться и неконъюгированный билиру-
бин (50—80 ммоль/л). Возрастает количество желчных кис-
лот в крови, гепатоспецифических ферментов (амино-
трансферазы, глютаматдегидрогеназы и др.), а также моче-
вины. Определяются HBS, Ag у матери и ребенка и повы-
шение титра специфических IgM и содержания иммунных
комплексов.
При ультразвуковом исследовании отмечается увеличе-
ние печени, ее уплотнение, наличие очаговости (уплотне-
ние, некрозы, отек).
При биопсии печени обнаруживаются поражения пе-
ченочных долек с некрозами, дезорганизация долек с
участками склероза, лимфоцитарными и плазмоклеточ-
ными инфильтратами портальных полей. При специфи-
ческом вирусологическом и иммунологическом исследо-
вании определяют вирусный антиген и антитела к нему.
Но антиген и антитела могут быть в первые дни жизни
материнскими, затем могут не определяться и только к
3 мес. и старше выявляются собственные.
Лечение. Назначаются противовирусные препараты:
ацикловир внутривенно капельно в дозе 0,5—5 мг/кг. Ин-
фузию производят в течение часа, три раза в сутки; видара-
бин — 15 мг/кг 1 раз в сутки капельно в течение 12 ч и др.
Применяется преднизолон в первоначальной суточной дозе
2—2,5 мг/кгсут. Монотерапия преднизолоном в большинст-
ве случаев приводит к полному выздоровлению. Только
при тяжелых формах болезни и несвоевременной диагнос-
тике возможно развитие цирроза печени.
Не оказывают эффекта часто рекомендуемые фенобар-
битал и зиксорин, гепатопротективные мембраностаби-
лизирующие препараты (эссенции мега юн и др.), а также
287
плазма, даже при геморрагическом синдроме, так как
кровоточивость у большинства больных обусловлена
дефицитом К зависимых факторов свертывания. Поэтому
рекомендуется викасол 3—5 мг 1 раз в сутки.
Кормление ребенка проводится сцеженным грудным
молоком или прикладыванием к груди, если ребенок сосет.
Назначаются витамины'. А — по 400 мкг/сут (ретиноловый
эквивалент); Е— по 5 мг/сут; С — по 30 мг/сут.
Болезни желчевыводящей системы
Атрезия желчных путей. Представляе г собой
тяжелый порок развития, который может быть связан с
перенесенными заболеваниями билиарной системы внут-
риутробно.
Ребенок рождается с желтухой или она появляется в
первые дни, интенсивно нарастая. Кал обесцвечен, моча
темная. Затем увеличиваются печень и селезенка, появля-
ется расширение венозной сети на животе, печень стано-
вится очень плотной. Общее состояние не нарушено.
Диагностика. Диагностике помогают лаборатор-
ные данные: резко увеличивается содержание в крови
конъюгированного (прямого) билирубина, выявляется вы-
сокая активность щелочной фосфатазы. В неясных случаях
прибегают к лапароскопии и биопсии печени. Проводится
ультразвуковое исследование с изучением функции желч-
ного пузыря.
Лечение. Только хирургическое.
Холецистохолангит. Эго воспалительное
заболевание желчевыводящей системы, характеризующее-
ся диспептическими расстройствами, умеренным увели-
чением печени.
Этиология. Этиологическим фактором является
разнообразная микробная флора (сальмонеллы, шигеллы,
иерсинии, хеликобактерии), а также сапрофитная (кишеч-
ная палочка, протей и др.).
Предрасполагающим фактором у новорожденных детей
является нарушение оттока желчи
Возможно поражение только протоков или только
желчного пузыря, однако известно, что инфекция может
распространяться с протоков на пузырь и обратно. В нас-
тоящее время холецистохолангигы у новорожденных детей
изучены недостаточно.
288
Клиническая картина. Клиническая картина
полиморфна. Ведущим синдромом является болевой, одна-
ко установить локализацию болей не представляется воз-
можным. Появление диспептических расстройств (рвота,
срыгивания, снижение аппетита) при отсутствии заболе-
ваний других органов брюшной полости, наличие увели-
ченной печени дает основание считать это проявлением
холецистохолангита.
Диагностика. Большое значение имеет ультра-
звуковое исследование желчного пузыря с изучением его
функции. При этом определяется величина пузыря и сос-
тояние его стенки. Затем ребенку дается желчегонный завт-
рак (интралипид, сцеженное грудное молоко или ребенка
прикладывают к груди) и проводится наблюдение за харак-
тером сокращения желчного пузыря и временем его на-
ступления. При наличии дуоденального зонда для ново-
рожденных можно исследовать состояние желчи, опреде-
лить в ней количество лейкоцитов и эпителия желчных
протоков, другие признаки воспаления, провести бакте-
риологическое исследование и др. Имеет значение РПГА
с тканевым антигеном стенки желчного пузыря.
Лечение. Необходимо улучшить отток желчи. Для
этого назначают холекинетики: магния сульфат 5% раствор
по 1 чайной ложке перед едой 1—2 раза в день; сорбит за
30 мин до еды по 1—2 чайные ложки 10% раствора 1—2
раза вдень; холеспазмолитики — атропин 0,05 мг 2—3 раза
в день.
При уменьшении болезненных симптомов применяют
холеретики — экстракт кукурузных рылец по 1 капле 2—3
раза перед едой, холосас — сироп из водного экстракта
плодов шиповника и сахара — по 1/4 чайной ложки 2—3
раза перед едой.
Показаны антибиотики: ампициллин— 100 мг/кгсут,
эритромицин — 30 мг/кгсут, линкомицин — 10—20 мг/кгсут.
Кроме антибиотиков можно применять другие антибак-
териальные средства, чередуя с антибиотиками. Антибак-
териальное лечение должно быть длительным (1—2 мес.),
так как в слизистой оболочке возбудители заболевания
могут сохраняться длительно.
На область желчного пузыря можно применять электро-
форез с сульфатом магния, папаверином, новокаином и др.
Диспансеризация. Новорожденный, перенес-
ший острый холецистохолангит, должен находиться на
10 Неонатология
289
диспансерном наблюдении не менее года. Осмотры врача
проводятся ежемесячно, при постоянном назначении жел-
чегонных средств.
БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ
Анатомо-физиологические особенности
Почки. Ткани почек растут неравномерно: корковое
вещество интенсивнее, чем мозговое. Эпителий капилляров
клубочков к рождению имеет кубическую форму. Эпителий
висцерального листка капсулы не плоский, как у взрослых,
а высокий, он не внедряется между петлями капилляров.
Диаметр пор фильтрующей мембраны в 2 раза меньше,
чем у взрослых, мал диаметр клубочков. Еще менее сфор-
мирован ко времени рождения канальцевый аппарат неф-
рона. После рождения увеличение длины нефрона сопро-
вождается развитием эпителия проксимальных канальцев.
Формируются складки на базальной мембране, возрастает
объем базального лабиринта. Увеличивается высота клеток,
на их апикальной мембране образуется щеточная кайма.
Развивается сеть лимфатических капилляров в корковом
веществе, окружающая почечные тельца.
К рождению почки имеют массу около 25 г. У новорож-
денных в корковом веществе много недифференцирован-
ных почечных телец, не полностью развита и канальцевая
часть нефрона.
Почка начинает функционировать на 9-й неделе геста-
ции. Образующаяся моча выводится в околоплодную
жидкость. К рождению мочи образуется до 26 мл ч-1. При
непроходимости мочевыводящих путей уремия у плода не
развивается, так как основным органом выделения явля-
ется плацента.
Почки плода продуцируют: эпидермальный фактор
роста — в толстой части петли Генле; инсулиноподобный
фактор I - в зоне собирательной трубочки медуллы; инсу-
290
линоподобный фактор II — во всей почке плода. Изменение
продукции этих факторов ведет к снижению функций по-
чек у плода и новорожденного.
Кровоток через почки у новорожденного составляет
около 5% минутного объема, больше снабжается кровью
мозговое вещество. Клубочковая фильтрация имеет низкую
скорость. В расчете на единицу поверхности тела она со-
ставляет 27% от величины взрослых.
Особенностью почек новорожденных является низкий
уровень секреции веществ из крови в просвет канальцев В
восходящем отделе петли Генле новорожденных ионы хло-
ра и натрия реабсорбируются с малой скоростью, поэтому
в дистальные извитые канальцы и собирательные трубки
поступает больше ионов, чем у взрослых. Это связано с
малой активностью сукцинатдегидрогеназы и натрий-, ка-
лийзависимой аденозинтрифосфатазы, но в дистальных
извитых канальцах и собирательных трубках реабсорбация
натрия протекает очень интенсивно. Концентрация натрия
и хлора в окончательной моче новорожденных очень мала.
В результате очищение плазмы крови от натрия у новорож-
денных низкое. Введенный натрий задерживается в орга-
низме. Это сопровождается накоплением воды, увеличе-
нием объема внеклеточной жидкости и появлением отеков.
В основе низкой концентрационной способности почек
новорожденных лежит незрелость поворотно-противоточ-
ной системы, малая длина петель Генле. Концентрирование
мочи зависит не только от высокого осмотического давле-
ния, создаваемого петлей Генле, но и от проницаемости
собирательных трубок для воды, контролируемой вазо-
прессином. Почки новорожденных не чувствительны к ва-
зопрессину.
В первые 12 ч мочеиспускание может отсутствовать, в
последующие 5 дней его частота не превышает 4—5 раз в
сутки. Связывают это с ограниченным поступлением воды
и с потерями ее через кожу и с выдыхаемым воздухом.
Через 7 сут в связи со стабилизацией питания частота моче-
испусканий увеличивается до 20—25 раз в сутки. Суточный
ритм выделения мочи появляется уже в 4-недельном воз-
расте. Однако у некоторых здоровых детей может преобла-
дать ночной диурез. Относительная плотность мочи в пер-
вый день — 1008—1018, затем 1002—1004, определить ее
можно в 1—2 каплях мочи на рефракюметре (по М. П. Шей-
баку), реакция мочи слабокислая.
291
У недоношенных детей из-за недоразвития многих клу-
бочков отмечаются малая фильтрация, низкая пропускная
способность капилляров клубочков, сниженная фильтра-
ция фосфатов.
Почечные лоханки и мочеточники у новорожденных
относительно широкие, стенки их гипотоничны вследствие
недостаточного развития мышечных и эластических воло-
кон. Мочеточники извитые, длина их 6—7 см.
Мочевой пузырь. Расположен в надлобковой области.
Слизистая оболочка его развита хорошо. Вместимость —
около 50 мл. В мочевом пузыре сразу после рождения
содержится небольшое количество мочи.
Мочеиспускательный канал. У новорожденных маль-
чиков по длине он равен 5—6 см, у девочек — 1—1,5 см.
Его слизистая оболочка тонка, нежна, легко ранима,
складчатость ее слабо выражена Суточный диурез новорож-
денных представлен в табл. 50.
Поданным М. П. Шейбакаи А. И. Ивановской (1973),
у недоношенных детей в первые дни жизни через почки
выводится воды больше, чем у доношенных. Однако дети,
родившиеся с массой тела меньше 1500 г, выводят такое
же количество воды, как и доношенные.
Исследование органов мочевой системы у новорож-
денных проводится по общепринятой схеме. Имеет значе-
ние исследование мочи, определение мочевины крови и
креатинина, холестерина, а также белка и белковых фрак-
ций. Из инструментальных методов исследования проводят
следующие УЗИ органов мочевыведения, контрастную
внутривенную урографию, ретроградную цистоуретрогра-
фию, селективную ангиографию почек, стинциграфию.
Врожденные пороки развития
Отсутствие почки. При одностороннем
процессе может быть мочеточник нормальный, отсутство-
вать или атрезирован. Единственная почка обычно сформи-
рована правильно. У мальчиков на стороне поражения от-
сутствуют яичко и семенной канатик, у девочек — фалло-
пиева труба. Матка однорогая.
Гипоплазия. Это уменьшение массы почек на 30—
50% и количества чашечек. Микроскопическое строение
почек не изменено, но бывает уменьшение или увеличение
292
Табл. 50. Величины суточного диуреза, выведения электролитов и азота с мочой у новорожденных (И. С. Цыбульская, 1986)
Возраст, сут Показатели Диурез, мм Натрии, ммоль Калии, ммоль Хлор, ммоль Азот, мг
1 Колебания Среднее (М±м) На 1 кг массы 0-98 31,5±6 8,8 0-3,2 0,84±0,16 0,23 0-2,9 0,99±0,18 0,28 0-3,31 1,28±0,24 0,36 0-183 63± 18 17,5
2 Колебания Среднее (М±м) На 1 кг массы 0-9,1 31 ±3,5 9 0-1,6 0,66±0,1 0,19 0-2,64 0,84±0,1 0,24 0-1,63 0,66±0,08 0,24 0-133 51 ±11 (5
3 Колебания Среднее (М±м) На 1 кг массы 17-260 64±10 19 0,15-3,21 0,94±0,13 0,28 0,16-3,83 1,1 ±0,13 0,33 0-2,92 1,17±0,27 0,35 33-255 137±6 44
4 Колебания Среднее (М±м) На 1 кг массы 7-215 96 ±9 29 0,02-3,94 1,22±0,16 0,37 0,10-2,11 1,06±0,1 0,32 0-2,8 1,32±0,16 0,4 14-310 149± 19 45
5 Колебания Среднее (М±м) На 1 кг массы 25-301 151±13 49 0,12-5,85 1,57±0,31 0,48 0,18-3,69 1, 1±0,16 0,33 0,3-2,76 1,48±0,23 0,45 100-370 226±21 66
6 Колебания Среднее (М±м) На 1 кг массы 51-401 218±19 64 0-6,54 2,26±0,38 0,66 0,27-5,25 1,66±0,26 0,49 0,18-6,5 2,76±0,36 0,81 88-446 244±29 72
7 Колебания Среднее (М±м) На 1 кг массы 134-390 209+26 61 0,67-7,2 3,1±1 0,9 0,55-2,36 1,4±0,27 0,42 0,42-6,1 4,33±0,87 1,26 145-570 314±21 91
количества клубочков почек, а также гипертрофия и рас-
ширение канальцев. Эти изменения устанавливаются толь-
ко с помощью биопсии почки. В периоде новорожденности
эти аномалии диагностируются редко.
Дистопия почек. Бывает простая, когда наблю-
дается смешение почки на той же стороне (поясничная,
тазовая, подвздошная, сакральная, грудная), и перекрест-
ная — перемещение эктопированной почки на противопо-
ложную сторону. Микроскопически эктопированная почка
имеет нормальное строение.
Сращение почек. Может быть различным
(подковообразное, S-образное, галетообразное). Гистоло-
гически строение нормальное или диспластичное.
Диагностика этих аномалий осуществляется при ультра-
звуковом исследовании. При отсутствии нарушения функ-
ций почки лечению не подлежат.
Кистозная дисплазия почки. Характеризуется
различной степенью кистозной трансформации паренхимы.
Бывает очаговая, сегментарная и тотальная кистозная дис-
плазия почек. Размеры почек уменьшены или увеличены.
Мочеточники не изменены или атрезированы. Односто-
ронний процесс часто протекает бессимптомно, двусто-
ронний — несовместим с жизнью, требует срочной пере-
садки почки.
Поликистоз — наличие кист в паренхиме почек.
Различают тотальный, кортикальный и медуллярный поли-
кистоз, односторонний и двусторонний. В классических
случаях почки увеличены, легко пальпируются через брюш-
ную стенку. Поверхность гладкая, эмбриональная дольча-
тость сохранена. Кисты могут быть различных размеров
(от микроскопических до 0,1—0,2 см в диаметре), тесно
расположены друг около друга. На разрезе ткань почки
напоминает морскую губку. Лоханка узкая, чашечки умень-
шены в объеме. Мочеточник гипоплазирован, мочевой
пузырь уменьшен.
Микроскопически наблюдается кистозное расширение
всех канальцев, начиная от лоханки. Клубочки сформиро-
ваны правильно. Строма представлена рыхлой незрелой
паренхимой.
Гломерулокистозная почка (поликис-
тоз коры) — в корковом слое выявляется большое
количество гломерулярных кист. Другие микроскопические
изменения отсутствуют.
294
Медуллярный поликистоз - кистозное
расширение собирательных трубочек пирамид, в результате
чего они имеют характерный губчатый вид. Процесс, как
правило, двусторонний.
Поликистоз чаще диагностируется при присоединении
инфекции. Диагноз ставится при помощи ультразвукового
и рентгенологического исследования.
Лечение симптоматическое.
Тромбоз почечных вен. У новорожденных
развивается как следствие тяжелой перинатальной гипок-
сии, значительной дегидратации, введения гиперосмоляр-
ных растворов в сосуды пуповины Предрасполагают к
тромбозу осложненные роды, быстрая убыль массы тела,
септицемия.
Клиническая картина. Характеризуется
нарушением функций почек. В крови увеличивается содер-
жание мочевины, креатинина. В моче — альбуминурия,
гематурия. В коагулограмме выявляется гиперкоагуляция.
Экскреторная урография при одностороннем тромбозе
выявляет “немую” почку. В этом случае показана ренальная
венография. При УЗИ отмечается увеличение почки, кото-
рое определяется и при пальпации. Состояние ухудшается
при развитии инфаркта почки. Для него характерно повы-
шение артериального давления, снижение осмолярности
мочи, макрогематурия. На экскреторных урограммах опре-
деляют расширенные с неправильными контурами чашеч-
ки, различную степень кортикального сморщивания.
Лечение. Включает назначение антикоагулянтов
{гепарин 50 ЕД/кг каждые 6 ч), фибринолитиков {фибрино-
лизин, урокиназа, стрептаза в разовой дозе 10 мл/кг ка-
пельно в сочетании с гепарином). Электрофорез с гепари-
ном, никотиновой кислотой, эуфиллином на область поч-
ки, в последующем гемодиализ.
Воспалительные заболевания
Инфекция мочевых путей. Инфекция
мочевых путей (ИМП) - наличие патогенных микроор-
ганизмов в моче. Наиболее частыми микробами, выделяе-
мыми из мочи, являются кишечная палочка, микоплазма,
хламидия. Предрасполагающим фактором служит наруше-
ние оттока мочи. При падении местного иммунитета, когда
295
бактерии могут фиксироваться на слизистой оболочке
мочевых путей, развиваются заболевания: уретрит, цистит,
уретерит, пиелонефрит. На основании современной клас-
сификации пиелонефрит рассматривается как самостоя-
тельная нозологическая форма. Уретрит, цистит также
могут проявляться изолированно, но чаще наблюдается
одновременное поражение различных отделов мочевой сис-
темы.
Клиническая картина. ИМП может
протекать бессимптомно или в виде отдельных заболева-
ний, или с одновременным вовлечением в процесс раз-
личных отделов мочевой системы. В клинической картине
могут преобладать неспецифические симптомы: вялое соса-
ние, срыгивание или рвота, отсутствие прибавки в массе
тела, бледность кожных покровов, лихорадка различной
степени выраженности при незначительной симптоматике
пораженных органов.
Уретрит — воспаление стенки мочеиспускательного
канала, сопровождающееся болевыми ощущениями, уси-
ливающимися при мочеиспускании. Может быть задержка
мочи. При снижении тонуса гладкой мускулатуры появля-
ется учащение мочеиспусканий и подтекание мочи.
Цистит — воспаление стенки мочевого пузыря. Про-
никновение микробов в мочевой пузырь происходит
гематогенным, лимфогенным, восходящим, нисходящим
путями. Клиническая симптоматика циститов скудная.
Проявления цистита могут быть неспецифическими:
повышение температуры, общетоксические явления
(вялость, недомогание, отказ от еды, общее беспокойство).
На этом фоне выявляется лейкоцитурия, что помогает
диагностике.
Уретерит — воспаление стенки мочеточника, характе-
ризующееся болезненностью по ходу мочеточника, что у
новорожденных детей выявить трудно. Поэтому изолиро-
ванное заболевание мочеточника практически не диагнос-
тируется.
Диагностика. Диагностика инфекции мочевых
путей проводится с учетом клинических и лабораторных
данных. Диагноз асимптоматической бактериурии ставится
при выделении 104 и более колоний одного вида микро-
организмов в 1 мл полученной средней порции мочи, через
катетер — 103, путем надлобковой пункции мочевого пу-
зыря — любое количество колоний. Имеет значение нали-
296
чие в моче нейтрофильных лейкоцитов. Диагностика ло-
кальных воспалительных процессов мочевыводящих путей
базируется, главным образом, на клинических проявлениях
и подтверждается наличием бактериурии и изменением
состава мочи (нейтрофильные лейкоциты, слущенный
эпителий).
Лечение. Предусматривает назначение антибиотиков
в возврастных дозировках: оксихинолиновых производных
(невиграмон, неграм) по 50—60 мг/кгсут; при беспокойст-
ве - ионофорез на область мочевого пузыря с анальгетика-
ми (пентазоцин 0,3—0,5 мг/кг — разовая доза).
Пиелонефрит у новорожденных. Это
микробно-воспалительное заболевание почек, характери-
зующееся поражением чашечно-лоханочной системы, па-
ренхимы с преимущественным вовлечением в процесс ту-
булоинтерстициальной ткани почек.
Этиология и патогенез. Этиологические
факторы те же, что и при ИМП. Заболевание развивается
чаще в результате гематогенного распространения инфек-
ции при сепсисе, но имеет значение и восходящий путь
инфицирования почки. У новорожденных детей пиелонеф-
рит чаще вторичный, развивающийся на фоне обструкции
мочевыводящих путей.
Причинами обструкции мочеточника служат: камень,
сгусток слизи или крови, спазм мускулатуры при отхож-
дении солей, нефроптоз, опухолевые заболевания, ано-
малии.
При остром пиелонефрите отмечается гнойное воспа-
ление лоханки, чашечек. Могут быть мелкие и более круп-
ные абсцессы в веществе почки, карбункул почки, папил-
лонефроз, уросепсис. Иногда пиелонефрит проявляется как
первично хронический процесс, характеризуется сочета-
нием склеротических, атрофических процессов с экссуда-
тивно-некротическим компонентом.
Клиническая картина. При пиелонефрите
новорожденных наблюдаются неспецифические симптомы:
вялое сосание, срыгивание, отсутствие прибавки в массе,
повышение температуры тела. Иногда выявляется клини-
ческая картина сепсиса.
У недоношенных детей пиелонефрит протекает в виде
сепсиса, может сопровождаться гнойным менингитом и
другими гнойными очагами.
297
В других случаях неспецифическая симптоматика скуд-
ная — в виде рвоты, сонливости, отказа от еды. Но при
наличии болевого синдрома в результате обструкции отме-
чаются возбуждение, беспокойство, дизурия. Температура
тела чаше нормальная. При тяжелых формах болезни могут
быть признаки почечной недостаточности. При склонности
к хроническому течению выявляются гипотрофия, ане-
мия, остеодистрофия, бледность кожных покровов.
Диагностика. Имеют значение клинические
проявления болезни и исследование мочи. В моче лейко-
циты от 10—15 в поле зрения до большого количества,
увеличено содержание белка до 0,99 г/л, бактериурия. Кли-
нический анализ крови характеризуется лейкоцитозом
нейтрофильного характера, может быть ускоренная СОЭ.
Пальпацию почек у новорожденных провести легко из-за
слабости брюшных мышц, при этом можно определить
увеличение почки. Однако большее значение имеет ультра-
звуковое исследование почек.
Лечение. Антибактериальная терапия заключается
во внутривенном введении бензилпенициллина (по 50—100
мг/кгсут) и гентамицина (5 мг/кгсут) до ликвидации бак-
териурии и признаков болезни. Рекомендуется перораль-
ный прием жидкости. Заместительная иммунотерапия
проводится у -глобулинами или плазмой крови, применяются
витамины.
БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ
ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
Анатомо-физиологические особенности
Эндокринные железы и секретируемые ими гормоны
действуют на генетический аппарат клеток и таким образом
участвуют в генетической программе развития, проявляю-
щейся в фенотипической дифференцировке органов и ор-
ганизма в целом. Они оказывают влияние на все виды об-
298
мена веществ, а также на рост, физическое, психическое
и половое развитие.
После закладки и цитодифференцировки органов эндо-
кринной системы начинаются синтез и секреция гормонов,
затем формируются гормональные взаимодействия между
эндокринными железами и устанавливаются нейроэндо-
кринные связи.
Начало развития желез внутренней секреции проис-
ходит неодновременно. Большинство гормонов синтези-
руются на 2-м мес. внутриутробного развития, некоторые
обнаруживаются в железах плодов 4—5 мес. (вазопрессин и
окситоцин). Для действия гормонов необходимо не только
их содержание в крови в определенных концентрациях,
но и наличие в клетках-мишенях специфических рецеп-
торов. Эти условия создаются не одновременно.
Начало секреции гормонов периферическими эндо-
кринными железами не зависит от гормонов гипофиза.
Только с появлением в эндокринных железах рецепторов
к гормонам гипофиза начинается формирование между
ними как прямых, так и обратных связей, окончательное
становление которых происходит после рождения. Большое
влияние на становление связей между аденогипофизом и
зависимыми от него железами оказывает гипоталамус. Ги-
поталамический контроль функций аденогипофиза обна-
руживается после 3 мес. гестации: гипоталамические гормо-
ны (либерины и статины) начинают секретироваться неод-
новременно. Их содержание достигает высокого уровня на
5-м мес. гестации. К этому времени развивается гипоталамо-
гипофизарная сосудистая система, которая транспортирует
либерины и статины к аденогипофизу, а его тропные гор-
моны — к гипоталамусу, чем объясняется взаимосвязь эн-
докринной и нервной систем. В свою очередь продукция
гормонов железами внутренней секреции является важным
условием созревания гипоталамуса и ЦНС в целом. Так,
под воздействием андрогенов между 5-м и 7-м мес. гестации
гипоталамус развивается по мужскому типу, а без их воз-
действия — по женскому.
К рождению эндокринная система функционирует ак-
тивно. У новорожденного ребенка имеется также доста-
точно сформированная система ренин—альдостерон. В пер-
вые дни жизни она находится в состоянии активации, о
чем свидетельствует высокая концентрация ренина и аль-
достерона в крови, более высокий уровень их у недоно-
299
шенных детей, что, вероятно, обеспечивает повышенную
гидрофильность тканей. Имеется большая лактационная
дотация ренина и альдостерона, но поступление их с моло-
ком оказывает местное влияние, способствующее созрева-
нию функций кишечника.
Эпифиз
Представляет собой непарный орган, расположенный
на дне III желудочка в борозде между передними буграми
пластинки четверохолмия. Он обнаруживается на 5—7-й
неделях гестации. Секреция начинается на 3-м мес. гестации.
У новорожденных детей его масса составляет 0,008 г. Эпи-
физ очень тесно соприкасается с окончаниями симпати-
ческих нейронов верхних шейных ганглиев. В эпифизе син-
тезируется мелатонин. Он является антагонистом мелано-
цитостимулирующего гормона гипофиза, оказывает инги-
бирующее влияние на синтез и секрецию гонадотропных
гормонов и гормона роста, обеспечивает согласованность
между соматическим развитием и половым созреванием.
Эпифиз оказывает влияние на нейросекреторную актив-
ность гипоталамуса, способен преобразовать нервные им-
пульсы в гуморальные. Изменение содержания мелатонина
в зависимости от освещенности предполагает участие эпи-
физа в формировании суточных ритмов.
Заболевания эпифиза. Проявляются гипопинеа-
л и з м о м или гиперпинеализмом. Гипопи-
неализм развивается при снижении секреции гормонов
шишковидной железы. Его причинами могут быть: белковое
голодание с недостатком триптофана — исходного продукта
гормонопоэза, наследственная низкая активность фермент-
ных систем синтеза гормонов, Вг-гиповитаминоз. Клини-
чески проявляется расстройством обмена мелатонина, что
приводит к нарушению пигментации.
Гиперпинеализм — состояние, возникающее
при увеличенной секреции гормонов эпифиза, у старших
детей проявляется маниакальным состоянием. Заболевание
у новорожденных детей не изучено.
Гипофиз
Гипофиз расположен в углублении турецкого седла. О
его размерах судят по размерам турецкого седла. При рож-
зоо
дении он составляет в среднем 2,5—3 мм. В гипофизе разли-
чают переднюю, среднюю и заднюю доли. Гистологическое
строение гипофиза сложное. Передняя доля состоит из же-
лезистых хромофобных клеток, среднюю долю составляют
в основном базофильные клетки. Задняя доля и ножка ги-
пофиза образованы элементами нервных волокон и питуи-
цитов. Передняя доля продуцирует соматотропин (СТГ),
лактотропин (пролактин, ПРЛ), кортикотропин (АКТГ),
тиротропин (ТТГ), гонадотропины (ГТГ): фолликулости-
мулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон
(ЛГ). Они регулируют функцию периферических эндокрин-
ных желез.
Соматотропный гормон (СТГ) — гормон
роста. Основная роль СТГ — стимуляция соматического
роста (костный рост, увеличение размеров и массы органов
и тканей), влияние на белковый, углеводный и липидный
обмены и на все органы и ткани через встроенные в кле-
точные мембраны специфические рецепторы.
СТГ обнаруживается в гипофизе плода на 12—17-й не-
делях гестации. Концентрация СТГ в крови плода в 100
раз выше, чем у взрослых. В первые дни после рождения
отмечается высокое содержание СТГ. Он не проникает
через плаценту, вырабатывается в организме ребенка. В
плазме крови новорожденного его содержание в 2—3 раза
выше, чем у матери. У недоношенных новорожденных СТГ
в крови в 1,6—1,9 раза выше, чем у доношенных, и только
к двухнедельному возрасту содержание его уменьшается.
Это может быть связано с высокой потребностью ново-
рожденных в анаболическом эффекте этого гормона. Он
стимулирует рост эпифизарных хрящей. Недостаток СТГ
гипофиза приводит к замедлению роста детей и затем к
гипофизарному нанизму или карликовости. Повышенная
продукция СТГ ведет к гигантизму. Однако эти отклонения
у новорожденных не выявляются.
Тиреотропный гормон (ТТГ) обеспечивает
соответствие активности щитовидной железы потребнос-
тям организма. Он также не проникает через плаценту и в
ней не синтезируется. Содержание ТТГ в крови плода
определяется с 14-й недели гестации. У новорожденного
его в 2—3 раза больше, чем в крови матери. Действие ТТГ
на белковый, жировой, углеводный, минеральный обмены
осуществляется через тиреоидные гормоны.
301
Адренокортикотропный гормон
(А К Т Г) — полипептид. Частично проникает через пла-
центу, концентрация его в крови новорожденного в два
раза выше, чем в материнской, что указывает на выработку
этого гормона в организме новорожденного.
Во второй половине периода внутриутробного развития
начинают действовать не только прямые, но и обратные
связи между гипофизом и надпочечниками. На секрецию
АКТГ влияет уровень кортикостероидов в крови. В гипофизе
новорожденных концентрация АКТГ такая же, как у взрос-
лых. Действие АКТГ опосредовано через гормоны коры
надпочечников, глюкокортикоиды и минералокортикоиды.
К гонадотропинам (ГТ Г) относятся
фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизи-
рующий гормон (ЛГ). Гонадотропины стимулируют эндо-
кринную секрецию половых желез плода, но не контро-
лируют их половую дифференцировку. Половая диффе-
ренцировка гипоталамо-гипофизарной системы происхо-
дит под действием тестостерона.
Фолликулостимулирующий гормон
(Ф С Г) появляется на 2-м мес. гестации, активно синтезиру-
ется и новорожденным ребенком. В женском организме вы-
зывает рост фолликулов яичника, способствует образова-
нию в них эстрогенов, в мужском — влияет на сперматогенез.
Лютеинизирующий гормон (Л Г) в
женском организме вызывает овуляцию, способствует об-
разованию желтого тела в яичнике, в мужском — стиму-
лирует интерстициальные клетки (Лейдига клетки) и вы-
работку андрогенов в семеннике, рост семенных пузырьков
и предстательной железы. Он обнаруживается на 8-й неделе
гестации в гипофизе, а в крови появляется с 3-го мес.
гестации. У новорожденных концентрация ЛГ остается
очень высокой. Постепенное ее снижение происходит на
первой неделе после рождения. Регулирующее влияние на
секрецию Л Г оказывают половые гормоны. Считается, что
при рождении у новорожденного их повышенное содер-
жание обусловлено поступлением из организма матери.
Концентрация лактотропина (пролактин,
П Р Л) в крови плода повышается в последнюю треть
внутриутробного периода. Отмечена тесная корреляция
содержания ПРЛ в крови матери и плода. У новорожденных
содержание ПРЛ выше, чем во все периоды детства. Отме-
чается положительная корреляция между массой ново-
рожденного ребенка и концентрацией ПРЛ в плаценте.
302
Средняя доля гипофиза секретирует меланоцит-
стимулирующий гормон (МСГ), регулирующий
отложение пигмента. Он начинает синтезироваться в 10—
11 недель гестации. Активность его постоянно невысокая.
Роль этого гормона изучена недостаточно.
Гормоны задней доли гипофиза у новорожденных ме-
нее активны. Из них имеет значение антидиурети-
ческий гормон (вазопрессин). У
новорожденного активность его составляет 1 /5 по сравне-
нию с активностью у взрослого. У недоношенных детей
она еще меньшая. Вследствие этого новорожденные не спо-
собны концентрировать мочу при недостаточном поступ-
лении жидкости в организм. Окситоцин обнаруживается
на 4-м мес. гестации. У новорожденных проявляется лишь
антидиуретическое действие окситоцина. Органы-мише-
ни для окситоцина — матка и молочные железы, эти функ-
ции окситоцина у новорожденных выражены слабо.
Пороки развития и нарушения синтеза гормонов гипофиза.
Врожденные пороки развития гипофиза встречаются редко.
К ним относятся аплазия или гипоплазия,
проявляющиеся снижением или отсутствием выработки
гормонов гипофиза.
Недостаточность аденогипофиза — гипопитуита-
ризм бывает парциальный и полный.
Клинические проявления характеризуются отсутствием
определенного гормона и сопровождаются гипофункцией
соответствующей железы-мишени. При полной недоста-
точности аденогипофиза отмечается отсутствие функций
или резкое снижение активности многих желез с после-
дующей их атрофией. Однако эти изменения развиваются
медленно, и у детей периода новорожденности, находя-
щихся на грудном вскармливании (т.е. получающих гор-
мональные дотации с молоком матери), не диагностиру-
ются.
Щитовидная железа
Первые фолликулы в щитовидной железе проявляются
к концу 8-й, а коллоид — к 9—11-й неделям гестации.
Тироксин и трийодтиронин синтезируются плодом к концу
трех месяцев беременности. У плода щитовидная железа
функционирует самостоятельно, так как ТТГ (тиреотроп-
303
ный гормон) не проходит через плаценту. Гормоны щито-
видной железы играют важную роль в развитии плода,
созревании нейроэндокринных регуляторных систем. К
периоду родов щитовидная железа полностью дифферен-
цирована и функционально активна, обладает выраженной
способностью к поглощению йода. Содержание тиреоидных
гормонов в крови новорожденных выше, чем у взрослых.
Синтез и секреция гормонов щитовидной железы зависят
от половых гормонов. В сложном механизме действия эстро-
генов преобладает стимулирующее, а в действии тестосте-
рона — тормозящее влияние на активность щитовидной
железы.
Врожденный гипотиреоз. Характеризуется
недостаточной функцией щитовидной железы до рождения
или сразу после него.
Этиология. Гипотиреоз может быть первичный,
развивающийся в результате генетически обусловленного
дефекта синтеза гормонов щитовидной железы или пато-
логического процесса в ней, препятствующего гормональ-
ной деятельности железы. Вторичный, или гипофизарный,
гипотиреоз возникает при недостаточности ТТГ гипофиза.
Третичный гипотиреоз обусловлен нарушением функции
гипоталамуса. Возможно развитие гипотиреоза при нечувст-
вительности щитовидной железы к ТТГ. Одной из причин
является недостаточное поступление йода в организм.
Патогенез. Стойкая недостаточность тиреоидных
гормонов приводит к нарушению дифференцировки мозга
и периферической нервной системы и уменьшению коли-
чества рецепторов к катехоламинам, что сопровождается
угнетением функции ЦНС. При гипотиреозе снижается
образование энергии, синтез белка, липогенез и липолиз,
глюконеогенез, синтез некоторых гормонов (соматотро-
пина, глюкокортикоидов и др.), ферментов и гормонов
печени, почек, желудочно-кишечного тракта. В тканях на-
капливается муцин.
При гистологическом исследовании определяется ги-
перкератоз кожи, дегенерация эпителиальных клеток, отек
соединительной ткани, связанный с чрезмерным отложе-
нием гиалуроновых кислот и скоплением муцинового ве-
щества. Эти процессы происходят еще внутриутробно. Пос-
ле рождения отмечается задержка роста и дифференци-
ровка скелета больного, снижение функциональной актив-
ности всех систем и органов.
304
Клиническая картина. У новорожденного
она может выявляться сразу или в первые дни после рож-
дения. Гипотиреоз наиболее сильно влияет на развитие
мозга ребенка. Страдают также и другие органы. Кожа, сли-
зистые оболочки и паренхиматозные органы поражены
так называемой миксематозной инфильтрацией. Наблю-
дается замедление всех видов обмена. Синтез и распад белка
также резко нарушены. Со стороны сердца отмечаются от-
клонения процессов возбудимости, проводимости и сни-
жение сократительной способности миокарда, уменьшение
ударного объема. Новорожденный после рождения имеет
большую массу тела, что обусловлено отеком тканей. Затем
выявляется затянувшаяся желтуха новорожденного, харак-
терно позднее отпадение пупочного остатка. У таких детей
снижен аппетит, затруднено глотание, отмечаются склон-
ность к запорам, большой живот с пупочной грыжей, низ-
кий тембр голоса, шумное дыхание, напоминающее стри-
дор, приступы цианоза, недостаточная прибавка массы
тела. Дети очень вялы, сонливы, двигательные рефлексы
угнетены. Артериальное давление понижено. Язык и губы
утолщены, язык не помещается во рту, ребенок держит
его высунутым. Отмечается удлинение времени ахиллова
рефлекса.
Диагностика. Базируется на характерных клини-
ческих проявлениях болезни и данных лабораторно-инстру-
ментальных исследований. Ранняя диагностика гипотиреоза
у новорожденных проводится методом определения содер-
жания гормонов (ТТГ, Тд). Характерно повышение холе-
стерина в крови. Может быть анемия, снижение содержа-
ния йодсвязывающего белка в крови. Важное значение
имеет ультразвуковое исследование щитовидной железы.
Лечение. Основным методом лечения гипотиреоза
у детей является заместительная терапия тиреоидными пре-
паратами. Основная цель лечения — компенсация недоста-
точности щитовидной железы и устранение обменных на-
рушений. Доза тиреоидных препаратов устанавливается
индивидуально. Обычно используется трийодтиронин (Т3),
полученный синтетическим путем. Эффект наблюдается
через 1—2 дня при назначении малой дозы 5 мг/сут. Затем
подбирается адекватная доза для достижения эутиреоид-
ного состояния. Синтетически полученный тетрайодпш-
ронин (Т4) является препаратом выбора благодаря его
свойствам депо и превращения в соответствии с потреб-
305
ностью в периферических тканях в более активный Т3. Из
комбинированных препаратов используются тиреотом (Т3
и Т4), тире око мб (Т4, Т3, калия йодид). Эффективность
терапии оценивается по клиническим и лабораторным па-
раметрам. В случае передозировки препарата появляются
тахикардия, потливость, диспептические явления, беспо-
койство, нарушение сна. При уменьшении дозы препарата
эти симптомы исчезают. В комплекс лечения необходимо
включать глютаминовую кислоту (1% раствор по 1 чайной
ложке 1—2 раза в сутки), пирацетам {ноотропил по 0,05—
0,1 г 2—3 раза в сутки, аминолон (гаммалон) по 0,1 г 2 раза
в сутки, витамины В\, В\2-
Тиреотоксикоз. Наблюдается у новорожденных,
родившихся от матерей с токсическим зобом. Считается,
что плоду передается от матери трансплацентарно LATS —
длительно действующий стимулятор щитовидной железы.
Предполагают, что внутриутробный гипертиреоз индуци-
руется материнскими тиреостимулирующими антителами.
Однако окончательно причина возникновения гиперти-
реоза у новорожденных не установлена.
Клиническая картина. Клинические
проявления обусловлены в основном биологическим эф-
фектом повышенного уровня тиреоидных гормонов. Отме-
чаются увеличение щитовидной железы, изменения со сто-
роны сердечно-сосудистой системы (обязательный симп-
том гипертиреоза). Они проявляются тахикардией или ла-
бильностью пульса без явных причин и сохранением тахи-
кардии во время сна. Усилены тоны сердца у детей с более
легкими формами болезни, но при тяжелом тиреотокси-
козе тоны сердца приглушены, так как в миокарде значи-
тельно нарушаются биохимические процессы, снижаются
его энергетические ресурсы, увеличиваются поглощение
кислорода миокардом, коронарный кровоток.
Постоянным симптомом гипертиреоза у детей счита-
ется экзофтальм (вообще известно 40 “глазных” симптомов
тиреотоксикоза). Экзофтальм наряду с симптомом широ-
кого раскрытия глазных щелей придает лицу ребенка выра-
жение страха, испуга. Но иногда и в тяжелых случаях гипер-
тиреоза экзофтальма нет. Патогенез “глазных симптомов”
окончательно не установлен, считается, что имеют значе-
ния аутоиммунные процессы. Экзофтальм связан с увели-
чением ретроорбитальной клетчатки, отеком и лимфоид-
ной инфильтрацией У детей при тиреотоксикозе наблюда-
306
ются тремор рук, сокращения мимической мускулатуры,
толчкообразные движения головы и различных групп
мышц, и повышенная нервно-рефлекторная возбудимость,
потеря массы тела. Может быть гипертермия, иногда имеет
место микроцефалия.
Диагностика. Базируется на клинических данных
и указании в анамнезе на наличие токсического зоба у
матери. Подтверждением диагноза является повышение
уровня Т3 и Т4 в крови.
Лечение. Так как врожденный гипертиреоз обус-
ловлен болезнью матери, он проходит самостоятельно по
мере того, как разрушаются полученные от нее тиреости-
мулирующие вещества (иммуноглобулины). При резко вы-
раженной симптоматике тиретоксикоза назначают антити-
реоидные препараты: пропилтиоурацил — 10 мг/кгсут перо-
рально, разделенный на 3 приема через каждые 8 ч, или
раствор Люголя по 1 капле 3 раза в день.
Паращитовидные железы
Паращитовидные железы начинают развиваться на 7—
8-й неделях гестации, выделяют паратгормон, главная
функция которого — регуляция кальциевого обмена наряду
с кальцитонином щитовидной железы. Паратгормон по-
вышает абсорбцию кальция кишечником и костной тканью
и, воздействуя на проксимальные отделы канальцев почек,
увеличивает экскрецию фосфора, уменьшая выделение
кальция.
Масса околощитовидных желез колеблется от 0,05 до
0,3 г, у большинства детей имеются 4 паращитовидные желе-
зы, но может быть большее количество, и они все выделя-
ют одинаковый по составу паратгормон, представляющий
собой полипептид. Паратгормон имеет две фракции А и
В, избирательно действующие на обмен кальция и фосфора.
Механизм действия паратгормона очень сложный и недо-
статочно изученный, он связан о действием кальцитонина
и витаминов группы D.
Гипопаратиреоз. Это гипофункция околощи-
товидных желез, заболевание может быть врожденным при
аплазии или гипоплазии околощитовидных желез и при-
обретенным после рождения вследствие аутоиммунного,
воспалительного или ишемического процесса. При этом
307
увеличивается содержание фосфора и уменьшается —
кальция в крови.
Клиническая картина. Характеризуется
тетанией с угнетением психической деятельности. Тетания
проявляется судорожными припадками. Они могут быть
общими или в виде спазма мышц кистей и стоп, оцепе-
нения, ларингоспазма. Дети повышенно возбудимы. Скры-
тый гипопаратиреоз выявляется при сдавлении нервно-
сосудистого пучка руки (появляется “рука акушера”). При
постукивании по стволам лицевого нерва у слухового про-
хода или под скуловым отростком отмечается подергивание
верхней губы или всех мышц половины лица и при раздра-
жении гальваническим током наблюдается усиленная реак-
ция — симптом Эрба. Эти симптомы у новорожденных
выявляются не всегда. Гипокальциемия может привести и
к усилению возбудимости кишечника, что проявляется
учащением стула. Кожа при гипопаратиреозе толстая,
грубая, ногти тонкие, плохо растут, возможно помутнение
хрусталика.
Диагностика. Базируется на определении кальция
крови ниже 1,74 ммоль/л в сочетании с клиническими
симптомами, менее 1,49 ммоль/л без клинических прояв-
лений, или снижении ионизированного кальция менее
0,75 ммоль/л, имеет значение определение кальция в моче.
Лечение. Показана заместительная терапия парати-
реоидином по 0,5—0,3 мл/сут при подкожном введении;
препаратами кальция из расчета 0,1—0,15 г/кг. При начинаю-
щемся увеличении содержания кальция в крови назнача-
ется витамин D по 300—400 М Е/сут.
Гиперпаратиреоз. Характеризуется гиперплазией
паращитовидных желез. Обычно гиперплазируются все че-
тыре железы. Микроскопически различают распространен-
ную гиперплазию с образованием мономорфных структур
и распространенную гиперплазию главных клеток с обра-
зованием псевдофолликулярных структур.
Клиническая картина. Связана с гиперкаль-
циемией, усиленным выведением кальция и фосфора с
мочой, что способствует образованию камней, кальцифи-
кации костей и мягких тканей. У детей отмечаются сла-
бость, плохой аппетит, рвота, беспокойство из-за болей
в костях.
Диагностика. Клинические проявления и наличие
гиперкальциемии, гипофосфатемии и повышение содер-
308
жания кальция и фосфора в «моче дают право поставить
диагноз гиперпаратиреоза.
Надпочечники
Надпочечники — парные железы внутренней секреции,
расположенные над верхним отделом почек. Уже на 8-й
неделе гестации имеется связь между гипофизом и надпо-
чечниками. Кора надпочечника эмбриона состоит из двух
морфологически различных частей: постоянной коры и
фетальной зоны, причем фетальная зона занимает 4/5 объе-
ма железы. У новорожденного фетальная кора надпочеч-
ников составляет 80% массы всего органа. Спустя несколько
дней после рождения она начинает подвергаться инволю-
ции. Биосинтез активных кортикостероидов выявляется на
25-й неделе гестации. Фетальная кора надпочечников
продуцирует преимущественно дигидроэпиандостерон.
Постепенно с редукцией фетальной зоны и развитием
постоянной коры оформляются три слоя коры надпочеч-
ников: периферическая — клубочковая, синтезирующая
минералокортикоиды (альдостерон); средняя — пучковая,
синтезирующая глюкокортикоиды, и сетчатая, синтези-
рующая андрогены. Считается, что в процессе рождения
ребенок получает от матери избыточное количество корти-
костероидов, чго, несомненно, ведет к подавлению актив-
ности АКТГ новорожденного и инволюции фетальной
зоны.
Мозговое вещество надпочечников синтезирует катехо-
ламины. У новорожденных в надпочечниках значительно
больше норадреналина. С возрастом увеличивается коли-
чество адреналина. В процессе обмена норадреналин и адре-
налин превращаются в ванилилминдальную кислоту, кото-
рая экскретируется с мочой. Катехоламины играют важную
роль в процессах адаптации организма к различным воз-
действиям Адреналин - гормон, норадреналин - медиатор
симпатической нервной системы. Как норадреналин, так
и адреналин, а также их предшественники (ДОФА, дофа-
мин) обеспечивают преобладание функции симпатоадре-
наловой системы. Суточная экскреция катехоламинов у
новорожденных более высокая, чем у детей старших воз-
растов.
Гипофункция надпочечников. Гипофункция
коры надпочечников у новорожденных чаще всего связана
309
с кровоизлияниями в них при родах. В литературе это
состояние описывается под названием синдром Уотерхау-
са—Фридериксена, по имени авторов, впервые описавших
(1911, 1918 гг.) клиническую картину кровоизлияния в
надпочечники.
Этиология. Кровоизлияние в надпочечники может
возникнуть в результате асфиксии или родовой травмы, а
также при инфекционных заболеваниях (менингококковая
инфекция, скарлатина и др.).
Недостаточность надпочечников может быть также при
врожденной аплазии, гипоплазии надпочечников, наслед-
ственном дефекте энзимных систем, участвующих в син-
тезе гормонов. Все это определяет первичную надпочеч-
никовую недостаточность. Вторичная недостаточность
развивается при недостаточной стимуляции желез или если
стимуляция вовсе отсутствует со стороны гипофиза.
Клиническая картина. Острая недостаточность
надпочечников может развиться молниеносно (появля-
ются резкий цианоз, одышка, судороги, сосудистый кол-
лапс) или постепенно (наблюдаются нарастающая вялость,
бледность кожных покровов, отказ от груди, развитие
одышки, цианоза). Быстро нарастает артериальная гипото-
ния, потеря сознания. Может наступить смерть в течение
первых часов заболевания. В этих случаях обнаруживается
кровоизлияние в обоих надпочечниках.
Диагностика. Очень трудна, так как времени для
исследования гормонального фона недостаточно, процесс
протекает бурно. Имеет значение анамнез и внезапность
развития симптомов болезни. Постепенно развивающаяся
надпочечниковая недостаточность подтверждается умень-
шением содержания гормонов надпочечников в крови и
моче.
Лечение. Следует начинать немедленно. Внутривенно
вводится преднизолон из расчета 5—10 мг/кгсут, параллельно
внутримышечно дезоксикортикостерона ацетат — 3—5 мг и
кортизон, гидрокортизон до 100 мг с последующим умень-
шением дозы до 10—20 мг каждые 6 ч. Кроме того, назначается
дофамин (допамин, допмин) в дозе 3—8 мкг/кг мин капельно
до улучшения состояния (в течение 1—4 дней). Если уста-
новлена причина остро развивающейся недостаточности
коры надпочечников, проводится соответствующая терапия.
Гиперфункция коры надпочечников.
У новорожденных встречается редко и чаще всего связана
с гормонально-активными опухолями.
зю
Дисфункция коры надпочечников (а д-
реногенитальный синдром, АГ С).
Адрено генитальный синдром — наследственное заболева-
ние, связанное с нарушением биосинтеза кортикостерои-
дов вследствие дефицита ферментных систем, необходи-
мых при синтезе гормонов коры надпочечников. Заболе-
вание наследуется рецессивно, но встречается сравнитель-
но часто (1 из 5558 родившихся детей). Для его возникно-
вения необходима гетерозиготность обоих родителей. Нару-
шение синтеза кортикостероидов начинается еще во внут-
риутробном периоде. Различают три основных варианта,
зависящих от ферментного дефекта: вирильный — при де-
фиците 21-гидроксилазы, сольтеряющий при нарушении
синтеза не только глюкокортикоидов, но и минералокор-
тикоидов, и гипертонический — в случае дефицита 11-гид-
роксилазы. В патогенезе заболевания большая роль принад-
лежит АКТГ. Секреция его повышена, что ведет к гипер-
плазии коры надпочечников, усиленному синтезу тех гор-
монов, образование которых возможно, что проявляется
их побочным действием.
Клиническая картина. Клиническая картина
верильного варианта связана с избытком андрогенов, обра-
зующихся в надпочечниках. Это оказывает на плод вири-
лизирующее и анаболическое действие. Различают 5 сте-
пеней вирилизации у девочек: I — небольшая гипертрофия
клитора с нормальным входом во влагалище, хорошим
развитием малых и больших половых губ; II — намечается
вирилизация клитора (головка, кавернозные тела), боль-
шие половые губы увеличены, малые недоразвиты, вход
во влагалище сужен; III — формируется крупный клитор
с головкой и крайней плотью, напоминающий половой
член мальчика. Большие половые губы мошонкообразные,
имеется общее отверстие урегры и влагалища; IV - клитор
пенисообразный, с выходом уретры на нижней поверх-
ности. Большие половые губы напоминают мошонку, они
сращены по средней линии, складчатые; V — пенисооб-
разный клитор ничем не отличается от полового члена
мальчика соответствующего возраста, с отверстием уретры
на конце головки.
Для мальчиков характерна гиперпигментация кожи мо-
шонки с рождения, яички соответствуют возрасту, уве-
личен половой член. Анаболический эффект андрогенов
проявляется интенсивным синтезом белка, дети рождаются
311
крупными. В дальнейшем у них развиваются некоторые
признаки раннего полового созревания.
При сольтеряющем варианте также имеются внутриут-
робная гиперандрогенизапия, но на первый план высту-
пают нарушения обмена электролитов — усиленное выде-
ление натрия и хлоридов и гиперкалиемия. Частым симп-
томом является рвота, не связанная с приемом пищи,
может быть жидкий стул, что приводит к обезвоживанию
и потере массы тела. При отсутствии помощи дети умирают.
Непосредственной причиной смерти может быть гипово-
лемический шок или гиперкалиемия. У девочек с соль-
теряющим синдромом вирилизация наружных гениталий
такая же, как при вирильном варианте. У мальчиков поло-
вой член увеличен, но меньше, чем при вирильном вари-
анте.
При гипертоническом варианте АГС, кроме обычной
вирилизации, имеет место артериальная гипертония. У
новорожденных гипертонию выявляют не всегда, что мо-
жет привести к осложнениям (кровоизлияния в различные
органы).
Диагностика. В типичных случаях не представляет
особых затруднений. При вирильных вариантах необходимо
внимательно относиться к определению пола новорож-
денного, прибегая к исследованию полового хроматина.
Помогает также тщательно собранный семейный анамнез.
Часто подобные заболевания имеются у родственников.
Ультразвуковое исследование надпочечников выявляет их
гиперплазию. УЗИ гениталий дает возможность определить
наличие яичников и матки у девочек, яичек у мальчиков.
Из лабораторных методов имеет значение увеличение экск-
реции 17-КС-метаболитов андрогенов в моче. Проводят
исследование гормонов надпочечников в крови (методом
хроматографии) и тестостерона.
Лечение. Назначаются кортикостероидные препа-
раты с целью компенсации надпочечниковой недостаточ-
ности и подавления избыточной секреции андрогенов. Это
лечение в последующем проводится пожизненно. Доза глю-
кокортикоидов подбирается индивидуально. При сольте-
ряющем варианте помимо глюкокортикоидов необходимо
вводить внутрь растворы натрия хлорида и дезоксикорти-
костерон. При обезвоживании — коррекция водно-солевого
обмена. При стойких нарушениях солевого обмена назна-
чают ДОКСА внутримышечно по 3—5 мг/кгсут в зависимости
312
от состояния больного. При улучшении самочувствия доза
уменьшается.
Половые железы
Эндокринная функция половых желез имеет очень
большое значение для роста и формирования организма:
мужские и женские половые железы выделяют гормоны,
которые регулируют развитие половой системы, обуслов-
ливают развитие вторичных половых признаков. Кроме
того, половые гормоны оказывают влияние на рост и раз-
витие человека.
Половые железы развиваются из одного зачатка и до
6-й недели гестации формирующаяся гонада морфологи-
чески одинакова для мальчиков и девочек и состоит из
коркового и мозгового слоев. Из коркового слоя образуется
яичник, из мозгового — яичко. На 7-й неделе гонада пред-
ставляет собой мужскую железу, которая способна выде-
лять антимюллеров фактор. На 3-м мес. гестации формиру-
ются наружные половые органы. Формирование мужских
наружных половых органов идет под воздействием У-хро-
мосомы и андрогенов эмбрионального тестикула. С 32-й
недели гестации формирование половых органов мальчика
завершается. У мальчиков правое яичко имеет длину 7 мм,
ширину — 3 мм; левое — на 1,5 мм меньше в обоих размерах.
Строение женских половых органов заканчивается также
к 7-му мес. гестации. Яичник в отличие от яичка не прояв-
ляет секреторной активности. В последние месяцы гестации
половые органы девочки быстро развиваются под влиянием
плацентарных эстрогенов. После рождения продолжается
формирование половых органов. Уровень тестостерона в
крови мальчиков соответствует половинной норме взрос-
лого мужчины. У девочек также наблюдается увеличение
уровня эстрогенов. По структуре яичники новорожденной
девочки напоминают яичники взрослой женщины, их дли-
на — от 0,5 до 3 см.
Г ипогонадизм. У мальчиков гипогонадизм
развивается при нарушении гормональной регуляции или
непосредственного повреждения половых желез, их гипо-
плазии. Причиной могут быть антенатальные повреждения
во второй половине гестации (инфекционные поражения,
перекруты семенного канатика, травмы, возможен ауго-
313
иммунный процесс в ткани яичка), которые могут при-
вести к полному поражению яичек (анорхизм). При анор-
хизме половые органы не развиты. Гормональная регуляция
может иметь поломки на различных уровнях. Яички оста-
ются гипоплазированными, при пальпации дряблые,
тестоватой консистенции. Может быть крипторхизм.
Гипогонадизм у девочек может быть следствием органи-
ческого поражения яичников или гипоталамо-гипофизар-
ной системы. К этому могут привести инфекционные забо-
левания, опухоли на разных уровнях регуляции или травмы
при родах.
Клиническая картина гипогонадизма у девочек обычно
не выявляется в периоде новорожденное™.
Диагностика. Проводится методом пальпации и
измерения величины гонад.
Лечение. Преследует цель нормализации недостатка
гормонов. Назначается заместительная терапия андроге-
нами или гонадотропином, которая осуществляется после
периода новорожденное™.
Поджелудочная железа
Эндокринная ткань поджелудочной железы представ-
лена эндокринными островками. В периоде новорожден-
ное™ масса островков составляет 6% (к концу 1 года —
1%, как у взрослых) от массы железы. В них имеется четыре
типа клеток: а-клетки, продуцирующие глюкагон (их
15%); р-клетки, продуцирующие инсулин (70%); D-клет-
ки, синтезирующие гастрин и соматостатин (8%); РР-клет-
ки, продуцирующие панкреатический полипептид (7%).
Инсулин и глюкагон являются сложными полипептидами.
Инсулин оказывает гипогликемический, а глюкагон — ги-
пергликемический эффект. Распад инсулина происходит
в печени, а глюкагона — в почках. Соматостатин — тетра-
декапептид, является ингибитором секреции гормона роста
инсулина, глюкагона, ряда гормонов органов пищеваре-
ния.
Из заболеваний поджелудочной железы наибольшее
значение имеет сахарный диабет беременных женщин. Од-
нако известно, что нередко у больных сахарным диабетом
матерей рождаются здоровые дети, но затем у них разви-
вается это заболевание. Другие женщины с 5 6-го мес.
314
гестации чувствуют себя хорошо и даже сокращают дозу
инсулина. Это создает большую нагрузку на развивающийся
инсулярный аппарат плода, дети рождаются больными и
склонны к развитию гипогликемии.
Новорожденные от матерей
с сахарным диабетом
Диабетическая фетопатия. Дети с
диабетической фетопатией рождаются от матерей с плохо
компенсированным диабетом во время беременности. Если
у матери имеет место постоянная гипергликемия, глюкоза
из крови трансплацентарно поступает к плоду, вызывая
гиперплазию 0-клеток поджелудочной железы и гипер-
инсулинемизм, способствующий усилению гликогенеза,
липогенеза, синтеза белков и тем самым приводящий к
ожирению, увеличению внутренних органов и общему уве-
личению плода и его массы.
Клиническая картина. Дети рождаются со
значительно большей массой тела, чем от здоровых жен-
щин с тем же сроком гестации. Масса плаценты и пупоч-
ного канатика также больше, чем в норме. Новорожденные
имеют характерный вид: ожирение туловища, лунообраз-
ное лицо, багрово-синюшные кожные покровы, гипер-
трихоз, пастозность, отеки на ногах, пояснице. Несмотря
на большую массу тела, эти дети функционально незрелые.
У них отмечается задержка дифференцировки скелета, у
большинства имеют место экстрамедуллярное кроветво-
рение, диспротеинемия, метаболический ацидоз, который
в сочетании с гипогликемией может привести к развитию
судорог. При обследовании выявляются кардио-, гепато-,
спленомегалия, уменьшение массы мозга и размеров ви-
лочковой железы. Тяжелый сахарный диабет у матери спо-
собствует развитию генерализованной микроангиопатии
плаценты. Масса тела плода при этом может быть пони-
женной относительно срока гестации, но ребенок имеет
такой же вид, как и с большой массой. Проявления диабе-
тической фетопатии обратимы, так как после рождения
ребенка прекращается действие основного этиологического
фактора — материнской гипергликемии. К 21-му дню после
рождения все патологические симптомы исчезают.
315
Диагностика. Базируется на анамнезе, характер-
ных клинических данных и склонности детей к гипоглике-
мии в связи с высоким содержанием инсулина.
Лечение. Новорожденные от матерей с сахарным
диабетом находятся под наблюдением, как и недоношен-
ные, в связи с их функциональной незрелостью, незави-
симо от массы тела. Их выхаживают в кувезе с дозирован-
ной подачей кислорода при температуре 33—34°С. Первое
кормление проводят через 1 ч или раньше после родов
10% раствором глюкозы, затем в течение суток дают грудное
молоко каждые 2 ч. При снижении глюкозы в крови ниже
1,7 ммоль/л вводится 20%) раствор глюкозы из расчета 0,5—
1 г/кг в течение 2—4 мин и затем капельно внутривенно
10% раствор глюкозы — 10 мг/кг мин. На каждые 100 мл
глюкозы добавляется 2—3 мл 10%> раствора кальция глюко-
ната и 2 ммоль/кг натрия хлорида. Если гипогликемия
сохраняется в течение 6 ч или рецидивирует, следует на-
значать глюкокортикоиды в течение 1—2 дней {преднизо-
лон — 1 мг/кгсут, гидрокортизон 5 мг/кг-сут. При неэф-
фективности всей терапии возможно использование глю-
кагона (0,3 мг/кг 2—3 раза в сутки). Концентрацию глюкозы
необходимо постепенно уменьшать, чтобы снизить гипер-
инсулинемию. Под контролем биохимических исследова-
ний проводят коррекцию гипокальциемии, гипомагние-
мии, гипогликемии до полной нормализации состояния
ребенка.
Вилочковая железа (тимус)
Закладка тимуса происходит в конце первого месяца
внутриутробного развития в области III и IV пар жаберных
карманов в виде тяжей многослойного эпителия. В даль-
нейшем он обособляется от жаберного кармана, правый
и левый зачатки срастаются. На 7-й неделе гестации в эпи-
телиальной строме появляются первые лимфоциты. На 8—
11-й неделях врастающие сосуды делят железу на дольки.
На 3-м мес. происходит дифференцировка на мозговую и
корковую части. В строме мозгового вещества появляются
своеобразные структуры — слоистые эпителиальные тель-
ца, они образованы концентрически наслоенными эпите-
лиоретикулоцитами, цитоплазма которых содержит круп-
ные вакуоли, гранулы креатина и грубые пучки фибрилл.
316
Количество телец’при рождении — 1000000, в 16—20 лет —
700000.
Корковое вещество долек содержит Т-лимфоциты, ко-
торые густо заполняют просветы сетевидного эпителиаль-
ного остова. В подкапсулярной зоне коркового вещества
находятся крупные лимфоидные клетки лимфобласты —
предшественики Т-лимфоцитов, мигрирующие сюда из
красного костного мозга. Мозговой слой содержит ретику-
лярные клетки.
Клетки коркового вещества отграничены от крови гема-
тотимусным барьером, предохраняющим дифференцирую-
щиеся лимфоциты коркового вещества от избытка анти-
генов. Как в корковом, так и мозговом веществе часто
встречаются макрофаги.
Медуллярные эпителиальные клетки вилочковой железы
имеют характеристику железистых клеток. Позднее форми-
руются тельца Гассаля. Однако секреторная функция вилоч-
ковой железы изучена недостаточно. Вилочковая железа
имеет очень сложные взаимосвязи с другими железами
внутренней секреции.
Глюкокортикоиды надпочечников способны вызвать
инволюцию этого органа, а после адреналэктомии разви-
вается ее гиперплазия. В настоящее время считается, что
вилочковая железа играет важную роль в регуляции дея-
тельности надпочечников. Существует взаимосвязь вилоч-
ковой и щитовидной желез. При гипертиреозе наступает
гиперплазия, а после тиреоидэктомии уменьшение массы
тимуса. Удаление тимуса вызывает гиперфункцию около-
щитовидных желез. Андрогены, эстрогены и прогестерон
способствуют инволюции тимуса. Гипофизэктомия вызы-
вает уменьшение массы вилочковой железы. Есть предпо-
ложение о гипофизарном факторе, непосредственно дейст-
вующем на тимус.
Гипертрофия вилочковой железы.
Гипертрофия вилочковой железы всегда выявляется при
внезапной смерти новорожденных и детей более старшего
возраста. Многие исследователи это связывают с механи-
ческим давлением на пограничные органы. Позднее стали
считать, что у детей развивается тимиколимфатический
статус как самостоятельное заболевание.
Этиология всего заболевания неизвестна. Механизм
смерти объясняется по-разному.
317
Клиническая картина.* Характеризуется
своеобразным состоянием новорожденного, когда вскоре
после рождения у него увеличивается тимус, который за-
трудняет вдох при нормальном выдохе. Вдох становится
громким, живот втягивается. Смерть наступает внезапно.
Ни интубация, ни трахеотомия не оказывают эффекта.
Дети с тимиколимфатическим статусом имеют харак-
терный вид. Они пастозны, с бледной кожей. Волосы тон-
кие, мягкие, густые. Подкожная клетчатка хорошо развита,
но дряблая, мышцы слабые, тонус их понижен. Верхняя
апертура грудной клетки сужена. Дети вялые, реакции за-
медлены. Отмечаются одышка, сердцебиение. Возможно
некоторое недоразвитие наружных половых органов. На-
блюдаются приступы цианоза, коллапса, рвота, срыгива-
ние, что связывают с явлениями недостаточности надпо-
чечников.
Диагностика. Возможна при обнаружении
увеличенной вилочковой железы. Часто сочетается увели-
чение вилочковой железы с распространенными ателек-
тазами легких у новорожденных. Помогает диагностике
гипертрофии тимуса рентгеновское исследование грудной
клетки. Необходимо исследовать функциональную актив-
ность коры надпочечников.
Лечение. Профилактически таким детям при различ-
ных заболеваниях необходимо назначать кортикостероиды
Обычно на 8—10-й день от начала лечения глюкокорти-
коидами вилочковая железа уменьшается. Применяются
витамины В], В2, РР, А. Осторожно необходимо проводить
все манипуляции как медицинские, так и связанные с
уходом за ребенком.
______________Глава (2-0)______________
ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ
Внутриутробные инфекции ( В У И) —
инфекционные заболевания и процессы, вызываемые воз-
будителями, проникающими к плоду от инфицированной
матери до родов (антенатальные) или при прохождении
ребенка по родовым путям (интранатальные). Инфекци-
318
онный процесс у плода можег быть вызван самыми раз-
нообразными возбудителями (вирусами, микоплазмами,
хламидиями, простейшими, грибами, бактериями) и про-
текать остро, субклинически с неспецифической симпто-
матикой и латентно. Бактериальные возбудители, за исклю-
чением листерии, микобактерии, чаще всего инфицируют
плод интранатально, вызывая у части детей тяжелые бакте-
риальные инфекции вплоть до сепсиса.
Возбудитель ВУИ, попавший к эмбриону и плоду, вы-
зывает воспаление. Особенностью воспалительной реак-
ции у эмбрионов является наличие лишь альтеративного
компонента; у плода в раннем фетальном периоде наряду
с альтернативным компонентом имеется пролифератив-
ный, приводящий к развитию избыточного склероза; в
поздний фетальный период отмечаются все три компонента
воспаления (альтеративный, пролиферативный и сосудис-
тый), но нет плазматической реакции.
Вследствие этого исходы ВУИ могут быть различными:
прерывание беременности, формирование пороков
развития (особенно в первые 2 мес. беременности) и др.
Чем раньше произошло инфицирование плода, тем тяже-
лее последствия. В патогенезе ВУИ играют роль иммуноло-
гические механизмы — активируется синтез IgM, а иногда
и IgA, IgG. В этих случаях образуются иммунные комплексы,
повреждающие ткани (особенно мозг).
Генерализации инфекционного процесса способствуют
факторы, снижающие реактивность организма.
Микоплазменная инфекция
Микоплазменная инфекция — заболевание,
характеризующееся при внутриутробном инфицировании
преимущественным поражением бронхолегочной и моче-
вой систем, генерализацией процесса.
Этиология. Заболевание вызывается микоплазмой.
Микоплазмы — это мельчайшие ДНК- и РНК-содержащие
микроорганизмы, занимающие промежуточное положение
между вирусами и бактериями. Они представляют собой
уникальную группу микроорганизмов, лишенных клеточ-
ной стенки, имеющих только трехслойную липопротеи-
новую цитоплазматическую мембрану, наружный и внут-
ренний слои которых электронноплотные, а средний —
319
электроннопрозрачныи Отсутствие клеточной стенки объ-
ясняет полиморфность микоплазм, которые могут иметь
различные морфологические формы: ветвистые, цепочеч-
ные, шаровидные и мельчайшие репродуцирующие эле-
менты размером 100—450 нм. Согласно принятой в настоя-
щее время классификации все микоплазмы объединены в
одно семейство Mycoplasmataecae. Известно свыше 40 видов
микоплазм, но патогенными для человека являются М. ho-
minis, М. pneumoniae, Т-микоплазма. Факторами, обуслов-
ливающими патогенность микоплазм, являются способ-
ность их прикрепляться к различным клеткам (респира-
торному эпителию, лейкоцитам, сперматозоидам и др.)
и оказывать деструктивное действие; продуцировать Н2О2,
обладающий токсическим действием in vivo, а также нали-
чие у некоторых видов токсинообразования. Источником
микоплазменной инфекции служат больные и носители.
Инфицирование плода может произойти внутриутробно
в результате восходящей инфекции из влагалища и шейки
матки, гематогенно, а при наличии инфекции в около-
плодных водах — через пищеварительный тракт, кожу пло-
да, слизистую глаз, половых путей.
Кроме того, заражение наблюдается при прохождении
ребенка по родовым путям Врожденную микоплазменную
инфекцию вызывают Micoplasmapneumoniae, Micoplasma
hominis.
Патогенез. Микоплазма пневмонии обычно фик-
сируется выпуклыми терминальными структурами на эпи-
телиальных клетках трахеи, бронхов, в которых под дейст-
вием ее токсического фактора нарушается биосинтез РНК,
белка, что приводит к гибели клеток, начинающейся с
потери подвижности ресничек эпителия. Затем нарушаются
перемычки между клетками, дезорганизуется тканевая
архитектоника. Распространение микоплазм на альвеоло-
циты приводит к их гибели. Из легких микоплазмы прони-
кают в регионарные лимфатические узлы, оттуда в кровя-
ное русло, в результате чего развивается генерализованная
микоплазменная инфекция с поражением ЦНС и внут-
ренних органов (легких, печени, почек, лимфоидной тка-
ни). В патогенезе микоплазменной инфекции играют роль
и иммунологические реакции.
В легких характерны выраженные нарушения кровооб-
ращения — отек, полнокровие крупных сосудов и особенно
микроциркучяторного русла, образование тромбов. В парен-
320
химе легких наблюдаются характерные очаговые изменения
альвеолоцитов — они увеличены в размерах, а в их цито-
плазме или ядре обнаруживаются мелкие ШИК-положи-
тельные включения антигена микоплазм. В межальвеоляр-
ных перегородках — выраженная очаговая плазмоклеточная
реакция. В эпителии бронхов наряду с его десквамацией и
умеренными воспалительными изменениями могут быть
тяжелые дистрофические процессы вплоть до разрушения
стенки бронха. Скопления антигенов микоплазм находятся
в просветах альвеол. Кроме того, типично избыточное раз-
витие в легких периваскулярной соединительной ткани.
Изменения в ЦНС носят очаговый характер и проявля-
ются дистрофией нервных клеток, в цитоплазме и ядрах
которых содержится большое количество микоплазм, набу-
ханием и пролиферацией эндотелия кровеносных сосудов
с периваскулярными кровоизлияниями, внутрисосудис-
тым тромбообразованием.
В печени наблюдаются дистрофические изменения гепа-
тоцитов, пролиферативная реакция звездчатых эпителио-
цитов. В цитоплазме тех и других клеток выявляется антиген
микоплазм в виде мелких включений.
В почках страдает в основном эпителий прямых каналь-
цев — дистрофия, некроз, отторжение клеток.
Заболевание плода микоплазменной инфекцией воз-
можно на разных стадиях внутриутробного развития и не-
редко служит причиной спонтанных абортов, преждевре-
менных родов, а также рождения детей с различными по-
роками развития.
Клиническая картина. При внутриутробном
инфицировании в ранние сроки беременности может на-
ступить самопроизвольный выкидыш. У 25—50% детей от-
мечаются пороки развития, но характерных для микоплаз-
менной инфекции нет. При более позднем заражении ре-
бенок часто рождается недоношенным с клиническими
проявлениями генерализованной микоплазменной инфек-
ции. Наиболее часто отмечаются синдром дыхательных рас-
стройств, бронхиты, бронхиолиты. При этом резко выраже-
на дыхательная недостаточность. Типична бледно-серая
окраска кожи, склерема. Выражен гепатолиенальный синд-
ром. Желтуха за счет неконъюгированного билирубина,
геморрагические проявления. Могут быть симптомы пора-
жения центральной нервной системы, связанные с энце-
фалитом и периваскулярными кровоизлияниями, гидро-
11 Неонатология
321
цефалия. Возникают изменения в моче (повышение белка,
появление эритроцитов, лейкоцитов) в связи с преиму-
щественным поражением микоплазмами эпителия прямых
канальцев почек. Со стороны периферической крови выяв-
ляются анемия, тромбоцитопения. При тяжелых формах
микоплазменной инфекции иногда развивается ДВС крови.
Диагностика. Диагноз ставится на основании
анамнеза и клинической картины. Имеет значение лабо-
раторная диагностика, основанная на выделении возбуди-
теля и результатах серологических исследований. В острый
период заболевания микоплазма может быть выделена из
мокроты, носового секрета, редко из крови и легочной
ткани умерших.
В настоящее время разработаны методы ее выявления
с помощью полимеразной цепной реакции, энзимного
иммуносорбентного анализа антигенов микоплазм в био-
логическом материале (мокрота, кровь и др.). Важным
вспомогательным методом диагностики являются сероло-
гические исследования в динамике через 10—14 дней (пар-
ные сыворотки) у матери и ребенка, проводимые с целью
выявления антител к микоплазмам. Увеличение титра
антител у ребенка в 4 раза и более говорит об активном
инфекционном процессе.
Лечение. Основное значение имеет этиотропное
лечение различными антибиотиками широкого спектра
действия. Показано назначение эритромицина (30 мг/кгсут)
или азитромицина (5 мг/кг один раз в сутки внутрь, но в
первый день 2 раза в сутки; длительность курса 5—10 дней).
Эффективен также левомицетин и особенно тетрациклины
(доксициклин, метациклин, тетрациклин), но их ввиду час-
тоты осложнений рекомендуют использовать только при
микоплазменных менингоэнцефалитах и тяжелых пневмо-
ниях.
Профилактика. Заключается в обследовании и
лечении беременных женщин (10-дневный курс эритро-
мицина и местное вагинальное лечение эритромицином
или тетрациклином).
Хламидиоз
Хламидиоз — инфекционное заболевание, прояв-
ляющееся у новорожденных конъюнктивитами, пораже-
322
нием органовдыхания, отитами, гастроэнтеритами, прок-
титами, вульвовагинитами.
Этиология. Заболевание вызывается хламидиями,
относящимися к виду Chlamidia trochomatis. Зрелая хлами-
дия представляет собой сферическое элементарное тельце
диаметром 250—300 нм, снаружи ограниченное двумя трех-
слойными мембранами, каждая толщиной 8 нм. Эти мемб-
раны являются морфологическими аналогами клеточной
стенки и цитоплазматической мембраны грамотрицатель-
ных бактерий. Внутри элементарного тельца имеется цито-
плазма, содержащая рибосомы и нуклеотид. Хламидии —
облигатные внутриклеточные паразиты. Чувствительны к
ним клетки столбчатого эпителия, в которых они размно-
жаются. Под влиянием трансформирующих агентов, напри-
мер пенициллина, происходит L-подобная трансформация
хламидий — возникновение персистентных форм этой ин-
фекции. При бессимптомном ее течении наблюдается про-
должительное пребывание хламидий в клетке, что имеет
важное патогенетическое и эпидемиологическое значение.
После удаления трансформирующих агентов L-подобные
формы реверсируют в инфекционные микроорганизмы.
Хламидии чувствительны к антибиотикам широкого
спектра действия, сульфаниламидам, к действию корот-
коволновых и длинноволновых ультрафиолетовых лучей и
высокой температуре (инактивируются в течение 1 мин
при температуре 95— 100°С, через 30 мин — при температуре
50°С), к эфиру, лизолу, кислотам, щелочам. Инактивиру-
ются при комнатной температуре в течение 2 суток. Дли-
тельно сохраняются в воде, снегу, молоке, в экскрементах
птиц и т.д. Сохраняют жизнедеятельность при температуре
—70°С и лиофильной сушке. Основными хранителями воз-
будителя в природе являются дикие, полудикие и домаш-
ние птицы, у которых они вызывают острые, хронические
и латентные инфекции. Среди взрослых и детей старшего
возраста хламидийная инфекция распространяется через
постельное белье, предметы туалета, инфицированную
воду (“бассейновый”, “банный” путь передачи), а также
аспирационным и половым путем. Инфицирование ново-
рожденных происходит при прохождении через родовые
пути матери.
Патогенез. Первичный очаг инфекции развивается
в полостных органах, слизистые которых выстилает столб-
чатый эпителий. Проникая в клетку, жизнеспособные хла-
323
мидии проявляют строго специфическую активность, вык-
лючают важнейший защитный механизм клетки, обеспе-
чивая себе возможность размножения в цитоплазматичес-
ком включении. Клетка теряет калий, магний, неоргани-
ческий фосфор; подавляется синтез ДНК. Происходят деге-
неративные изменения: ядро смещается к периферии и
подвергается деформации, наступает разрыв плазматичес-
кой мембраны, сопровождающийся выходом нового поко-
ления паразита, способного заражать другие клетки. Окру-
жающие ткани повреждаются гидролитическими лизосо-
мальными ферментами клеток и токсической активностью
хламидии, как эндотоксиноподобным компонентом, так
и термолабильными токсическими субстанциями поверх-
ностного типа. На месте первичного очага развивается отек
и гиперемия слизистой оболочки, нарушается целостность
эпителиального слоя с частичной десквамацией эпителия,
отмечается лейкоцитарная, преимущественно нейтрофиль-
ная, инфильтрация, формируется воспалительный экс-
судат, поражаются ршионарные лимфатические узлы.
Клиническая симптоматика определяется локализацией
патологического процесса, степенью его выраженности.
Наиболее часто встречается поражение глаз и органов ды-
хания. У новорожденных, особенно недоношенных детей
со сниженным иммунитетом, может произойти генерали-
зация процесса, когда одновременно выявляются пнев-
мония, менингит, перикардит, поражение глаз, мочевой
системы и т.д.
Клиническая картина. Наиболее частая
форма хламидной инфекции у новорожденных — конъюнк-
тивит с включениями (бленнорея с включениями). Для него
характерны продолжительный инкубационный период (3~
13 дней), острое начало, двустороннее поражение глаз,
отек век, сужение глазных щелей, обильные слизистые, а
затем гнойные выделения, менее выраженные, чем при
другой бактериальной флоре. Конъюнктива век и ее своды
резко гиперемированы, отечны, инфильтрированы; гипе-
ремия не переходит на роговицу. Нередко образуются лож-
ные пленки, располагающиеся на поверхности конъюнк-
тивы. Типично склеивание век после сна. Через несколько
недель (3—4) воспаление затихает, происходит излечение,
но иногда процесс приобретает хроническое течение. Хла-
мидийная инфекция глаз у новорожденных может рас-
пространяться через слезный проток, вызывая ринит,
назофарингит, евстахеит, отит, бронхиолит, пневмонию.
324
Поражение органов дыхания (нередко единственное
проявление инфекции) возникает в различные сроки пос-
ле рождения — от 4—5 дней до нескольких месяцев: вначале
развивается ринит, затем бронхит, бронхиолит, протекаю-
щие с реакцией интерстициальной ткани. Хламидийные
риниты характеризуются слизисто-гнойными выделениями
из носа, в которых находятся хламидии. Течение хлами-
дийных ринитов, назофарингитов длительное, вялое, часто
вовлекается в процесс среднее ухо. Общетоксические явле-
ния не выражены, температура, как правило, нормальная.
При хламидийных бронхитах отмечается экспираторная
одышка, приступообразный кашель. Бронхит хламидийной
этиологии может принимать в дальнейшем рецидивирую-
щее течение. Бронхиолиты носят некротический характер.
Для хламидийных пневмоний типично постепенное нача-
ло, длительное течение без повышения температуры тела,
у большинства новорожденных четко выражен кашель (се-
рия следующих друг за другом с небольшими промежут-
ками времени эпизодов кашля, разделенных короткими
вдохами), тахипноэ. Рентгенологически — диффузное ин-
терстициальное поражение легких, но могут определяться
мелкоочаговые инфильтраты. Рентгенологические измене-
ния держатся длительно (несколько месяцев) при общем
удовлетворительном состоянии ребенка. В крови — слабая
эозинофилия, увеличение количества иммуноглобулинов
G, М.
У недоношенных детей хламидийные пневмонии проте-
кают тяжело, с явлениями интоксикации. Отмечается блед-
ность кожи с мраморным рисунком, изменения со стороны
ЦНС — синдром угнетения (вялость, исчезновение физио-
логических рефлексов, мышечная гипотония), срыгива-
ния, плохой аппетит, вздутие живота. У части детей наблю-
дается увеличение периферических лимфоузлов. Выражен-
ность одышки не соответствует скудным физикальным и
рентгенологическим данным. Иногда развиваются хлами-
дийные экссудативные (серозные) плевриты.
Хламидийные заболевания мочеполовой системы могут
протекать остро, но чаще принимают затяжной характер.
У новорожденных с иммунодефицитом, особенно недо-
ношенных, наблюдается генерализация процесса с пора-
жением многих органов и систем.
Диагностика. Диагноз хламидийной инфекции
ставится на основании клинических проявлений болезни,
325
но основное значение имеет выделение возбудителя и серо-
логическое обследование — определение inipa хламидий-
ных антител в динамике. Достоверным считается нараста-
ние титра антител в 2 раза.
Лечение. Этиотропное лечение заключается в дли-
тельном применении антибиотиков широкого спектра
действия в максимальной терапевтической дозировке. Это
связано с трудностью воздействия на внутриклеточную
стадию развития возбудителя. Используются такие анти-
биотики, как эритромицин внутрь в суточной дозе 30 мг/кг
массы в 4 приема (более эффективен аскорбинат эритро-
мицина, чем его фосфатная соль); цефалоспорины (кла-
форан 50—100 мг/кг в сутки в 3—4 введения внутримышечно
или внутривенно), аминогликозиды (гентамицин внутри-
мышечно или внутривенно в дозе 4 мг/кг массы в сутки в
2—3 введения) и др.
Хороший эффект получают при использовании анти-
биотиков ингаляционным методом с помощью ультразву-
кового ингалятора, обеспечивающего достаточную дис-
персность и глубину проникновения препарата. Эффек-
тивен геноинженерный реаферон-у -интерферон (100000—
150000 МЕ/кг массы тела на прием интраректально в тече-
ние 5 дней) параллельно с витамином Е (внутрь 50 мг/кг
массы в сутки) и витамином С (50 мг/кг массы в сутки
внутримышечно или внутривенно). При тяжелых формах
болезни с выраженной интоксикацией проводится дезин-
токсикационная терапия (5—10% раствор глюкозы, гемо-
дез— 10 мл/кг массы, реополиглюкин — 10 мл/кг массы).
При конъюнктивитах показано местное лечение 1%
глазной мазью эритромицина, растворимыми сульфанил-
амидами, промывание глаз раствором фурацилина.
Профилактика. Заключается в соблюдении
санитарно-эпидемиологического режима в родовспомога-
тельных учреждениях, выявлении и лечении женщин, боль-
ных хламидийной инфекцией.
Герпетическая инфекция
Герпетическая инфекция — инфекционное
заболевание, характеризующееся везикулярными высыпа-
ниями, поражением ЦНС, печени, почек, бронхолегоч-
ной системы.
326
Этиология. ВызываетсяДНК-содержащим вирусом
простого герпеса первого и второго типа, относящимся к
семейству Alphaherpesvirinae. Высокочувствителен к дейст-
вию дезинфицирующих растворов, ультрафиолетовых лу-
чей. При 50—52°С инактивируется в течение 30 мин. Хорошо
переносит низкие температуры. В инфицированных тканях
образует внутриядерные включения, считающиеся пато-
гномоничными для герпетической инфекции. Различают
два типа вируса простого герпеса — вирус простого герпеса
(ВПГ) I (оральный, или негенитальный) и вирус простого
герпеса (ВПГ) II (генитальный). ВПГ I чаще поражает
кожу лица, слизистые ротовой полости, глаз; ВПГ II —
половые органы. Может иметь место сочетанное заражение
ВПГ I и II типов. Генерализованный герпес чаще вызы-
вается ВПГ II типа. Инфицирование плода и новорож-
денного также в 75% происходит ВПГ II, остальные 25%
обусловлены ВПГ 1. Заражается плод от матери антена-
тально трансплацентарным путем или восходящим, од-
нако чаще при прохождении по родовым путям. Обычно
женщины, являющиеся источником инфекции, страдают
хроническим рецидивирующим генитальным герпесом по-
ловых губ, вульвы, влагалища, шейки матки, но в 1/4 слу-
чаев у них отмечается бессимптомное носительство ВПГ II.
Риск заражения плода возрастает при обострении герпеса
в последние месяцы беременности или заболевании матери
первично острой герпетической инфекцией в это время.
Восприимчивость к герпетической инфекции всеобщая,
поэтому практически все взрослое население и большинст-
во детей к 3—5-летнему возрасту являются носителями ВПГ.
Иммунитет типоспецифический. Наличие вируснейтрали-
зующих антител в сыворотке крови не препятствует реци-
дивам инфекции.
Патогенез. Герпетическая инфекция проникает
через носоглотку плода, реже через глаза, кожу, попадает
в органы дыхания. Проникновение вируса в области вход-
ных ворот при контактном или воздушно-капельном зара-
жении сопровождается повреждением эпителия кожи или
слизистой оболочки с последующим развитием регионар-
ного лимфаденита и гематогенным распространением ВПГ
с виремией и вирурией. Гематогенному распространению
вируса способствует адсорбция его на поверхности эритро-
цитов и поглощение лейкоцитами и макрофагами по типу
незавершенного фагоцитоза. Виремия бывает не только при
327
генерализованных, но и при локализованных формах
герпеса. Наряду с гематогенным путем происходит распро-
странение вируса герпеса периневрально. Независимо от
наличия или отсутствия клинических проявлений вирус
из первичного очага проникает в чувствительные ганглии
задних корешков спинного мозга и нервов, где персисти-
рует пожизненно в формах, недоступных воздействию им-
мунной системы (интегративной, в виде нуклеиновой кис-
лоты, нуклеопротеидов). Периодически при снижении им-
мунитета происходит переход инфекций в продуктивную
форму с распространением вирионов по центростреми-
тельным волокнам нервов в кожу, слизистые, где разви-
ваются типичные местные изменения. Проникновение ви-
руса в ЦНС происходит по нервным стволам и гематогенно.
При герпетической инфекция возможны гибель плода,
рождение ребенка недоношенным, с уродствами либо с
тяжелым генерализованным процессом, множественным
поражением органов, а также с локализованным пораже-
нием кожи, слизистых, глаз, головного мозга и др. Гене-
рализованные формы чаше возникают у новорожденных
детей с иммунодефицитным состоянием (наследственным
или приобретенным). Морфологически для генерализован-
ного врожденного герпеса характерны множественные нек-
розы во всех органах (печень, надпочечники, почки, се-
лезенка, легкие), в том числе в головном мозге.
Типично наличие в очагах поражения крупных клеток
с характерными внутриядерными базофильными включе-
ниями, а также петехий, периваскулярных инфильтратов.
В головном мозге наряду с очагами некроза могут быть
дистрофические изменения, глиоз, а иногда типичная
картина острого некротического менингоэнцефалита
(ОНМЭ), проявляющегося некрозами вещества мозга с
наличием незначительной периваскулярной лимфоидной
инфильтрации. Подобные изменения наблюдаются и в
мягких мозговых оболочках на фоне их отека и полнокро-
вия. Очаги некроза могут быть мелкими и очень крупными,
расположенными локально или диффузно вплоть до то-
тального поражения серого вещества и больших полуша-
рий, преимущественно в лобно-височных, затылочных и
лобно-теменных долях. Ствол мозга, мозжечок, спинной,
мозг не поражаются.
Для локализованной инфекции кожи, слизистых обо-
лочек полости рта, десен, носа, конъюнктивы глаз, гени-
328
талий характерны явления баллонной дистрофии с ги-
белью отдельных клеток и скоплением серозного экссудата
в эпидермисе.
Клиническая картина. Герпетическая
внутриутробная инфекция клинически может протекать в
виде локализованной слизисто-кожной формы, локали-
зованного менингоэнцефалита, генерализованной формы.
Врожденная слизисто-кожная форма характеризуется ве-
зикулярной сыпью по всему телу, даже на ладонях и по-
дошвах, постоянно подсыхающей в течение от 2—3 недель
до 1,5 мес. Могут поражаться слизистые оболочки полости
рта, носа, глотки, гортани, трахеи, конъюнктивы глаз.
В первичном очаге наблюдаются припухлость, покрас-
нение с постепенным формированием везикулы, множест-
ва везикул с серозным или серозно-геморрагическим со-
держимым, окруженных зоной отека и гиперемии. Травма-
тизация вызывает появление эрозий, язвочек. При подсы-
хании везикул образуется коричневая корочка, в дальней-
шем отпадающая. Со стороны глаз отмечаются кератоконъ-
юнктивиты, хориоретиниты с развитием в последующем
у некоторых детей катаракты и слепоты. При присоедине-
нии каких-либо неблагоприятных факторов, снижающих
иммунитет, может произойти генерализация процесса.
Изолированное поражение центральной нервной систе-
мы проявляется энцефалитами или менингоэнцефалитами.
Типичен для герпетической инфекции острый некроти-
ческий менингоэнцефалит. В ликворе — плеоцитоз с преоб-
ладанием лимфоцитов в пределах нескольких сотен клеток
в 1 мкл, умеренное увеличение содержания белка. В неко-
торых случаях ОНМЭ приобретает хроническое течение
(до 6—36 мес.) с обострениями. При этом развиваются гид-
роцефалия, децеребрация, атрофия зрительного нерва,
общая кахексия. При УЗИ мозга наряду с гидроцефалией
можно выявить в подкорковых ганглиях множество кист,
очагов обызвествления, некрозов.
Генерализованная форма герпетической инфекции харак-
теризуется выраженной интоксикацией, симптомами
поражения центральной нервной системы (ОНМЭ), над-
почечников, печени, почек, легких и других органов. В
легких вокруг очагов некроза может быть перифокальное
воспаление, дистрофия альвеолоцитов и бронхиального
эпителия, что проявляется клиникой бронхита, пневмо-
нии, дыхательной недостаточности. Кровоизлияния и
329
некрозы в надпочечниках могут дать картину острой
надпочечниковой недостаточности. Характерны спленоме-
галия, поражение печени (некрозы, дистрофия гепато-
цитов, лейко- и лимфоцитарная инфильтрация), носящее
различный характер, от легкого гепатита до развития ост-
рой печеночной недостаточности в связи с массивным
некрозом печени. Слизисто-кожные проявления при гене-
рализованной форме необязательны. Часто наблюдается
ДВС крови, инфекционно-токсический шок.
Диагностика. Диагноз ставится на основании
клинических данных и подтверждается лабораторными и
инструментальными методами исследования. Используют
выделение вируса из пузырьков, крови, спинномозговой
жидкости (СМЖ), тканей. Проводят определение антиге-
нов ВПГ в отделяемом из половых органов, мазках со сли-
зистых, в клетках крови, спинномозговой и амниотической
жидкости, патологоанатомическом материале методами
иммунофлюоресценции, ИФА; выявление ДНК в тех же
материалах методами молекулярной гибридизации. Обна-
ружение специфических IgM к возбудителю у ребенка пер-
вой недели жизни — бесспорное доказательство внутриут-
робной инфекции. Серологические тесты в связи с широ-
ким распространением антител к ВПГ среди здоровых лиц
имеют вспомогательное значение.
Используется также УЗИ мозга, рентгенография чере-
па, осмотр глазного дна. Изменения со стороны крови ва-
риабельны, но общей тенденцией является склонность к
анемии, тромбоцитопении, нейтропении.
Лечение. Специфическая терапия заключается в
назначении при генерализованных формах и менингоэн-
цефалитах ацикловира (виролекс, зовиракс) внутривенно
капельно на физиологическом растворе в дозе 5—10 мг/кг
массы тела через каждые 8 ч в течение 2—3 недель, а недо-
ношенным с массой тела менее 1,5 кг — 20 мг на одно
введение. Механизм действия препарата заключается в
тормозящем влиянии его на вирусную ДНК-полимеразу.
Эффективен также видарабин (аденинарабинозид) — цито-
статик, угнетающий размножение вирусов герпеса за счет
блокады ДНК-полимеразы. При герпетическом энцефалите
у новорожденных его вводят внутривенно капельно в тече-
ние 12 ч в дозе 15—30 мг/кг массы тела ежедневно в течение
10—21 дня. Могут использоваться также хелепин, бонафтон,
рибавирин. При генерализованных формах герпетической
ззо
инфекции и при герпетическом поражении ЦНС показано
использование высокоактивных геноинженерных интерфе-
ронов {реаферон) и гипериммунного глобулина в дозе 1,5—3 мл
внутримышечно ежедневно или через день 5—10 инъекции
При этих же формах заболевания показана дезинтоксика-
ционная терапия {10% раствор глюкозы, реополиглюкин —
по 10 мл/кг массы; гемодез — 10 мл/кг массы в сутки). При
менингоэнцефалитах параллельно проводится дегидрата-
ция лазиксом (2—4 мг/кг массы внутривенно или внутри-
мышечно), маннитолом (1 — 1,5 г сухого вещества в виде
20% раствора внутривенно капельно). Используются глюко-
кортикоидные препараты {преднизолон —1—2 мг/кг массы
в течение 1—2 недель с последующим снижением дозы). С
целью улучшению обменных процессов в ЦНС применя-
ется пирацетам, который в остром периоде болезни вводится
внутривенно капельно по 2 мл 20% раствора на 5—10%
растворе глюкозы, затем переходят на внутримышечное
введение (1,5—2 мл 20% раствора), а в восстановительный
период — на его прием внутрь 0,2 г 3—4 раза в сутки (разовая
доза 200—240 мг/кг массы).
Для профилактики ДВС крови проводится внутривенное
введение свежезамороженной плазмы (10 мг/кг массы).
При поражении кожи и слизистых используют оксолино-
вую, бонафтоновую и другие противогерпетические мази,
а также индукторы интерферона {магасин, полудан, гели
с интерфероном), антисептические средства (растворы калия
перманганата, бриллиантовой зелени). В дальнейшем для
улучшения процессов заживления можно применять масло
шиповника, облепиховое масло, витамин А и др. При герпе-
тических кератоконъюнктивитах назначается в виде капель
или мази ИДУ (5—l-2-дезоксиуридин), 1—2% трифлюри-
дин, 3% видарабин, ацикловир и интерферон.
При рецидивирующей герпетической инфекции прово-
дятся повторные курсы вакцинации герпетической вак-
циной, а также профилактическое лечение ацикловиром.
Профилактика. Предупреждение герпетической
инфекции у новорожденных заключается в оздоровлении
девочек и женщин детородного возраста. При выявлении
герпетической инфекции гениталий и наличии вируса в
высоком титре в вагинальном секрете перед родами необ-
ходимо провести родоразрешение путем кесарева сечения.
Доказан положительный эффект лечения женщин с гени-
тальным герпесом до беременности специфической про-
331
тивогерпетической вакциной При подозрении на герпети-
ческую инфекцию у новорожденного ему вводят однократно
противогерпетический иммуноглобулин (0,2—0,5 мл/кг массы
внутримышечно).
Цитомегаловирусная инфекция
Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) —
заболевание с многообразными клиническими проявле-
ниями и образованием в пораженных тканях типичных
внутриядерных включений, сопровождающихся увеличе-
нием объема клеток.
Этиология. Возбудитель инфекции — цитомегало-
вирус человека (ЦМВ), относится к семейству Herpesviridae.
Вирус содержит ДНК, термолабилен — инактивируется
при температуре 56°С, замораживании до — 20°С. Хорошо
культивируется в культуре фибробластов эмбриона чело-
века, где образует гигантские клетки с типичными внут-
риядерными включениями.
После первичного заражения вирус пожизненно пер-
систирует в латентной форме в лейкоцитах крови, многих
органах и тканях человека. Инфицированы ЦМВ практи-
чески все взрослые и дети с 5 лет. Периодически у них
наблюдается реактивация цитомегалии с возобновлением
выделения вируса с различными секретами и экскретами
(слюна, бронхолегочный секрет, цервикальный и ваги-
нальный секреты, сперма, грудное молоко, моча, слезы,
желчь, кал). При тесном контакте с больным может
произойти инфицирование. Заражение возможно также при
переливании крови, плазмы, взвеси форменных элемен-
тов, трансплантации органов и тканей, а также транспла-
центарное инфицирование плода от матери — носительницы
ЦМВ или интранатальное заражение в связи с контактом
плода с содержимым родовых путей матери.
Патогенез. Репродукция вируса цитомегалии
независимо от входных ворот инфекции происходит в лей-
коцитах крови. Гематогенная диссеминация приводит к
фиксации вируса в различных органах и тканях, в том
числе и в слюнных железах. Генерализация ЦМВИ возни-
кает в условиях сниженной активности иммунной системы
с преимущественным поражением клеточного ее звена.
Этим объясняется развитие генерализованных форм бо-
332
лезни у новорожденных и недоношенных детей или у
взрослых с заболеванием, сопровождающимся снижением
иммунитета.
При генерализации ЦМВИ возможно развитие поли-
морфной клинической картины с поражением различных
органов и систем. У людей без нарушения иммунитета забо-
левание протекает латентно или в виде мононуклеозопо-
добного синдрома. Периодически в связи со снижением
иммунитета к ЦМВ происходит реактивация цитомегалии
с репродукцией возбудителя в различных органах и тканях
(слюнные железы, почки, эндометрий и др.). Фактором,
способствующим переходу цитомегаловирусной инфекции
в продуктивную форму с возобновлением выделения ви-
руса, является беременность. При этом может наблюдаться
вторичная генерализация процесса. Механизм повреждения
тканей связан с цитопатическим действием вируса и им-
мунными реакциями организма. Хроническая персистен-
ция цитомегаловируса приводит к интенсивному синтезу
антител, направленных к антигенам ЦМВ, а также к по-
верхностным структурам лимфоцитов, миозину, образо-
ванию иммунных комплексов (ИК). При ЦМВИ новорож-
денных концентрация ИК в сыворотке крови повышена в
течение первого года жизни, И К более крупного размера
обнаружены при наличии клинических проявлений
ЦМВИ.
Морфологически для этой болезни характерно образо-
вание цитомегалических клеток с ядерными включениями,
представляющими собой скопление размножающегося
вируса. Ядро четко очерчено, вокруг него расположена зона
просветления нуклеоплазмы. Изменение ядра придает клет-
ке сходство с совиным глазом. Эти клетки могут быть не
только в тканях, но и в моче, слюне и других выделениях.
Однако в них цитомегалические клетки подвергаются вы-
раженным дистрофическим и некробиотическим измене-
ниям и теряют свой типичный вид. При остром течении
врожденной ЦМВИ во внутренних органах наблюдается
значительный миелоэритробластоз. Почти всегда обнару-
живается энцефаломаляция с кальцификацией и наруше-
нием циркуляции спинномозговой жидкости. В печени
отмечается лимфоцитарная макрофагальная инфильт-
рация, очаги некроза гепатоцитов, их цитомегаловирусная
трансформация. При хроническом течении болезни выра-
жен фиброз органов наряду с интерстициальной клеточной
инфильтрацией и цитомегаловирусным метаморфозом
ззз
клеток. Возможны также микрогирия, гидроцефалия,
микроцефалия, увеит с помутнением хрусталика,
стекловидного тела, задними синехиями и субатрофией
радужки. ЦМВИ может искажать морфогенез раз-
вивающихся органов и давать врожденные пороки развития
типа эмбриопатий. Характерного синдрома врожденных
пороков при цитомегалии нет.
Клиническая картина. Почти во всех случаях
врожденной ЦМВИ во время беременности у матерей
отмечаются различные патологические состояния: неясные
лихорадочные заболевания, токсикозы беременности,
осложненные и преждевременные роды. В период ново-
рожденности клинические проявления отличаются боль-
шим полиморфизмом, но все же можно выделить 3 основ-
ных варианта болезни:
1) генерализованная инфекция с сис-
темными поражениями, проявляется пренаталь-
ной гипотрофией, лихорадкой, изменениями со стороны
центральной нервной системы в виде менингоэнцефалита,
внутрижелудочковых и субарахноидальных кровоизлияний.
Энцефалит характеризуется длительным волнообразным
течением с последующим развитием гипертензионно-гид-
роцефального синдрома, псевдокист. В спинномозговой
жидкости отмечается повышение содержания белка, не-
большой плеоцитоз преимущественно лимфоцитарного
характера. У части детей с ЦМВ-энцефалитом изменения
в СМЖ могут отсутствовать. Для этого варианта болезни
характерен выраженный геморрагический синдром с кро-
воизлияниями на коже, слизистых оболочках, во внутрен-
них органах, ЦНС; гепато- и спленомегалия. Возможны
энтероколиты, поражение почек, надпочечников, сердца.
Изменения гемограммы разнообразны, но характерны ане-
мия, тромбоцитопения, появление в крови атипичных мо-
нонуклеаров;
2) Ц М В И с клинической картиной ге-
патита проявляется гепатоспленомегалией, затяжной
желтухой, увеличением в крови содержания конъюгиро-
ванного билирубина, повышением аланиновой и аспара-
гиновой трансаминаз в 1,5— 2 раза, диспротеинемией,
уменьшением содержания в крови тромбоцитов и анемией.
Гепатит может проявиться с первых дней жизни. Для него
характерен синдром холестаза.
При ЦМВ-гепатите содержание противоцитомегалови-
русных антител (общих и класса IgM) выше, чем при
334
других формах ЦМВИ, а специфические И К выявляются
реже, чем при других вариантах ЦМВИ;
У) цитомегаловирусная инфекция с пре-
имущественным поражением органов ды-
хания, сердца проявляется частыми респираторными
заболеваниями, бронхитами, интерстициальной пневмо-
нией с выраженной дыхательной недостаточностью, ре-
же — очаговой пневмонией. Иногда у этих детей наряду с
кардитом имеет место врожденный порок сердца.
Сочетание различных вариантов приводит к полимор-
физму клинических проявлений. Заболевание иногда
переходит в хроническую форму с периодическими обост-
рениями.
Исходами цитомегалии может быть гидроцефалия, мик-
роцефалия, глухота, задержка психического развития,
цирроз печени, пневмосклероз и др.
При инфицировании плода в первые месяцы беремен-
ности ребенок рождается с аномалиями развития. При
инфицировании в процессе родов заболевание в боль-
шинстве случаев протекает субклинически или в легкой
форме с поражением органовдыхания, печени; поражения
ЦНС при этом пути инфицирования редки.
Диагностика. Диагноз ставится на основании
характерных симптомов цитомегалии и подтверждается вы-
делением вируса из лейкоцитов, слюны, мочи, амниоти-
ческой жидкости, других секретов и экскретов, тканей.
Используется широко метод обнаружения цитомегаличес-
ких клеток в слюне, моче, кишечном содержимом, на
гистосрезах, а также раннее выявление антигенов ЦМВ в
лейкоцитах крови методом иммунофлюоресценции,
обнаружение антител класса IgM к ЦМВ в сыворотке кро-
ви, ДНК-вируса в любом клиническом и патанатомичес-
ком материале методами иммунной гибридизации.
Лечение. В настоящее время применяется этиотроп-
ное лечение. Наиболее эффективным считается ганцикло-
вир внутривенно в течение 1 ч в дозе 5 мг/кг массы тела 2
раза в сутки в течение 14—21 дня, в дальнейшем препарат
дают внутрь в суточной дозе 5 мг/кг массы. Используется
также фоскарнет по 60 мг/кг массы 3 раза в день внутри-
венно. Курс лечения 10—20 дней. При тяжелых формах бо-
лезни эти препараты можно сочетать с введением антици-
томегаловирусного иммуноглобулина фирмы “Биотестфар-
ма” (Германия) цитотекта в разовой дозе 2 мл/кг массы
335
тела каждые 2 дня или 4 мл/кг каждые 4 дня до четкого
клинического улучшения.
При генерализованной цитомегаловирусной инфекции,
поражении ЦНС и печени показана дезинтоксикационная
терапия (5—10% раствор глюкозы, реополиглюкин, гемодез
по 10 мл/кг массы). Для предупреждения развития ДВС-
синдрома вводится свежезамороженная плазма по 10 мл/кг
массы.
При менингоэнцефалитах дезинтоксикационная тера-
пия сочетается с дегидратацией (лазикс в дозе 1—3 мг/кг
массы), при необходимости — глюкокортикоиды (предни-
золон — 1—2 мг/кг массы в сутки в течение 7—14 дней). В
остром периоде можно начинать лечение средствами, нор-
мализующими обменные процессы в ЦНС. К ним отно-
сится пирацетам, лечение которым проводится в остром
периоде внутривенным капельным введением препарата —
2 мл 20% раствора в 50—70 мл 5—10% раствора глюкозы.
Затем переходят на внутримышечное введение 20% раствора
по 1,5—2 мл, а в восстановительном периоде болезни — внутрь
0,2 г 3—4 раза в день (200—240 мг/кг массы — разовая доза).
При наличии гепатита наряду с дезинтоксикационной
терапией (5—10% раствор глюкозы, гемодез, альбумин) ис-
пользуются желчегонные средства (оксафенамид по 0,25 г
внутрь 3 раза в день 2 недели; циквалон 0,005 г 3 раза в день
внутрь — 2 недели), рибоксин по 0,1 г 3 раза в день в течение
4—5 недель; цитохром С по 1 таблетке 3—4 раза в день в
течение 5—10 дней. При тяжелых гепатитах показаны глю-
кокортикоидные гормоны (преднизолон внутрь в дозе 1,5—
2 мг/кг массы в течение 3—5 дней с последующим сниже-
нием дозы).
Профилактика. У больных с иммунодефицитными
состояниями необходимо диагностировать активацию ци-
томегаловирусной инфекции до появления органных по-
ражений и предупреждать их с помощью профилактичес-
кой химиотерапии. Изучается целесообразность цитоме-
галической вакцинации женщин детородного возраста, не
инфицированных вирусом цитомегалии.
Краснуха
Краснуха — инфекционная болезнь, которая при
инфицировании эмбриона и плода проявляется аномалия-
ми развития и длительным носительством вируса.
336
Этиология. Краснуха вызывается РНК-содержащим
вирусом, относящимся к семейству тогавирусов. Вирусная
частица имеет сферическую форму диаметром 60—70 нм.
Патогенез. Риск внутриутробного заражения эмб-
риона возбудителем краснухи в первые 2 недели беремен-
ности при инфицировании женщины высок (приближается
к 100%). По мере увеличения срока беременности опасность
заражения плода снижается. Врожденная краснуха является
результатом заражения матери в первом триместре бере-
менности, хотя известны случаи этой формы заболевания
при инфицировании женщины за несколько дней до зача-
тия. Заражение на 4-м месяце беременности может при-
вести к глухоте ребенка. К тяжелому поражению плода
ведут и бессимптомные формы краснухи у матери, выяв-
ленные по результатам серологических исследований.
Вирус приводит к замедлению роста плода, инфильт-
рации печени и селезенки клетками кроветворной ткани,
развитию интерстициальной пневмонии, снижению числа
мегакариоцитов в костном мозге, а также формированию
различных уродств со стороны органов кровообращения
и ЦНС. Вирус может персистировать в организме плода в
период внутриутробного развития, и ребенок выделяет его
в течение 6—31 мес. после рождения.
Клиническая картина. Клинические
проявления краснухи полиморфны. К синдрому врожден-
ной краснухи относят пороки развития сердца (незараще-
ние артериального протока, дефект межжелудочковой пе-
регородки, стеноз устья легочной артерии), поражение
глаз (помутнение роговицы, катаракта, хориоретинит,
микрофтальмия, глаукома), центральной нервной системы
(микроцефалия, умственная отсталость), глухота. Однако
частота при врожденной краснухе таких изменений, как
тромбоцитопения, гепатоспленомегалия, задержка внутри-
утробного развития, интерстициальная пневмония, мио-
кардит или некроз миокарда, поражение кости в области
метафиза, привело к понятию “расширенный синдром
краснухи”.
У детей с врожденной краснухой могут быть менинго-
энцефалиты. Они не всегда четко выражены и проявляются
сонливостью, вялостью или, наоборот, возбудимостью,
в некоторых случаях кратковременными судорожными
приступами. Из эндокринных желез страдают в основном
щитовидная и поджелудочная, что может привести впо-
следствии к развитию сахарного диабета. У некоторых детей
337
отмечаются признаки гуморального и/или клеточного
иммунодефицита, которые обычно исчезают по мере
уменьшения хронического выделения вируса и полного
его прекращения. У детей можно обнаружить любые соче-
тания патологических изменений, причем степень тяжести
их разнообразна. У некоторых больных с врожденной крас-
нухой на втором десятилетии жизни описаны случаи раз-
вития прогрессирующего подострого панэнцефалита. Ха-
рактерными признаками последнего являются отставание
умственного развития, атаксия, судорожный синдром,
спастическое состояние.
Диагностика. Диагноз краснухи можно установить
только посредством выделения и идентификации вируса
либо на основании изменения титров специфических анти-
тел путем проведения реакции торможения гемагглюти-
нации. Для диагностики краснухи используется также реак-
ция связывания комплемента (РСК), иммуноферментный
анализ, реакция иммунофлюоресценции, радиоиммунный
анализ, тесты на выявление специфических антител класса
IgM. Наличие специфических антител класса IgM свиде-
тельствует о недавно происшедшем заражении краснухой
(в пределах 2 мес.).
На первом году жизни у детей с врожденной краснухой
часто обнаруживаются специфические антитела типа IgM,
однако самым надежным подтверждением диагноза служит
выделение вируса.
Лечение. Специфического лечения нет. Проводится
симптоматическая терапия.
Профилактика. В связи с тем что врожденная
краснуха вызывает тяжелые поражения плода, разрабаты-
ваются меры ее профилактики. В США с 1964 г. практику-
ется активная иммунизация живыми аттенуированными
вакцинами детей младшего возраста с целью уменьшения
частоты инфекции среди населения и снижения таким
образом риска заражения беременных женщин.
Кроме того, проводится серологический скриннинг сре-
ди непривитых девушек детородного возраста с последую-
щей иммунизацией серонегативных лиц.
Листериоз
Листериоз — это своеобразное септическое забо-
левание, сопровождающееся образованием специфических
338
гранулем в различных органах, что позволило назвать эту
форму септикогранулематозной.
Этиология. Заболевание вызывается Listeria mono-
citogenes, представляющей собой грамположительную па-
лочку, не образующую спор. Относится к семейству кори-
небактерии
Патогенез. Источник инфекции — грызуны,
птицы, домашний скот. Заболевание может быть врожден-
ным и приобретенным. Внутриутробное инфицирование
плода происходит трансплацентарно, реже восходящим
путем, а также в момент рождения, если у беременной
имеется воспаление половых органов, обусловленное лис-
териями. Заболевание плода может возникать на разных
стадиях развития, нередко являясь причиной преждевре-
менных родов и его гибели. При инфицировании в поздние
сроки беременности, что наблюдается чаще всего, ребенок
рождается с признаками болезни. Проникнув в организм,
бактерии быстро распространяются лимфо- и гематогенно,
оседая в печени, почках, селезенке, ЦНС, костном мозге
и других органах. Плоды, погибшие антенатально, рожда-
ются обычно мацерированными. На коже их может обнару-
живаться папулезная или петехиальная сыпь, иногда слабо
выраженная желтуха. Характерен нередкий признак — узел-
ковая сыпь на слизистой оболочке глотки, зева, пищевода
типа милиарных бугорков. У плодов и новорожденных
встречаются две формы листериоза; 1) гранулематозный
сепсис (у плодов), 2) септикопиемия с метастатическим
гнойным менингитом (у новорожденных).
Изменения при гранулематозном листериозном сепсисе
характерны; в печени, оболочках мозга, селезенке и других
органах обнаруживаются белесоватые, сероватые, желто-
ватые узелки (листериомы), в которых выявляются листе-
рии, гистиоцитарные, эндотелиальные клетки, а в цент-
ре — некроз. Другие изменения такие же, как и при сепсисе
любой этиологии, — дистрофические очаги некроза, васку-
литы, кровоизлияния.
При листериозе всегда поражается плацента, реже —
пуповина и оболочки.
Клиническая картина. Листериоз новорож-
денных может проявляться генерализованной и локальной
инфекцией. При генерализованной листери-
озной инфекции дети рождаются в тяжелом
состоянии, нередко недоношенными, с выраженной дыха-
339
тельной и сердечно-сосудистой недостаточностью, при-
ступами вторичной асфиксии. Могут быть пневмония,
менинтоэнцефалит, рвота, диарея, увеличиваются разме-
ры печени, селезенки, кожа бледная или желтушная с
наличием папулезно-розеолезной сыпи на спине, животе,
ногах. На миндалинах, слизистых оболочках зева и пище-
вода, конъюнктиве возникают гранулемы — беловато-жел-
товатые узелки размером 1—3 мм. Постоянный симптом у
доношенных — повышение температуры. У недоношенных
возможна гипотермия. При заражении во время родов (за-
глатывание инфицированных околоплодных вод) болезнь
развивается постепенно и чаще протекает как локаль-
ная инфекция (легочный, кишечный, менингеаль-
ный, печеночный, кожный, конъюнктивальный синдро-
мы).
Поражение ЦНС может в дальнейшем привести к гидро-
цефалии, задержке психического развития и другим оста-
точным явлениям.
Диагностика. Диагноз подтверждается обнаруже-
нием листерий в крови, спинномозговой жидкости, меко-
нии, тканях (плацента, органы умерших новорожденных
и мертворожденных) и серологически (нарастание титра
антител в динамике).
Лечение. Эффективна этиотропная терапия анти-
биотиками. Используются ампициллин (100—200 мг/кг мас-
сы, в тяжелых случаях — до 300— 400 мг/кг внутримышеч-
но или внутривенно 2—4 раза в сутки в течение 7 дней —
3 недель), гентамицин (2—5 мг/кг в сутки в 2—3 внутримы-
шечных или внутривенных введения 5—8 дней). Эффектив-
ны также эритромицин, левомицетин и другие препараты.
При выраженной интоксикации проводится дезинток-
сикационная терапия (5~10% раствор глюкозы, гемодез,
реополиглюкин — по 10 мл/кг массы внутривенно). Показана
иммунотерапия (плазма нативная и гипериммунная — 10 мл/кг
массы внутривенно, гипериммунный специфический и неспе-
цифический гаммаглобулин по 1,5 мл внутримышечно ежед-
невно 5 дней подряд).
При поражении печени, сердца, центральной нервной
системы проводят соответствующее патогенетическое ле-
чение.
Профилактика. Ведущее значение в борьбе с
листериозной инфекцией принадлежит ветеринарно-са-
нитарным мероприятиям Необходимо обследование бере-
менных женщин и по показаниям их лечение.
340
Токсоплазмоз
Токсоплазмоз — врожденное или приобретенное
паразитарное заболевание, характеризующееся преиму-
щественным поражением ЦНС, глаз. Частота врожденного
токсоплазмоза составляет 1:1000 живорожденных.
Этиология. Возбудитель болезни — Toxoplasmagondii
относится к типу простейших, классу споровиков, отряду
кокцидий. Форма тела возбудителя зависит от фазы раз-
вития. В фазе трофозоита он имеет форму полумесяца с
размерами около 4—7 мкм х 2—4 мкм и центрально распо-
ложенным ядром. Снаружи тело покрыто двухслойной пел-
ликулой. Цитоплазма имеет мелкие гранулы. Клетки окра-
шиваются по методу Романовского—Гимзы: цитоплазма в
голубой цвет, ядро — в рубиново-красный.
Токсоплазмы в стадии трофозоитов не устойчивы к воз-
действию термических и некоторых химических агентов.
Они быстро погибают при нагревании до 55°С, от воздейст-
вия 50% спирта, 1% раствора фенола, 1% раствора хлорис-
товодородной кислоты, 2% раствора хлорамина.
Токсоплазмы — облигатные внутриклеточные паразиты,
размножаются в клетках системы мононуклеарных фагоци-
тов путем продольного деления или эндодиогении (внут-
реннего почкования), заполняя пораженные ими клетки,
плотно прилегая друг к другу. Такие скопления, называю-
щиеся псевдоцистами, содержат несколько сотен парази-
тов, сохраняющих жизнеспособность в течение многих лет.
Псевдоцисты не имеют собственной оболочки. Поражен-
ные клетки разрушаются, освободившиеся паразиты про-
никают в здоровые клетки, где вновь формируются псевдо-
цисты.
При переходе болезни в хроническую форму появля-
ются истинные цисты (покрытые собственной двухслойной
оболочкой) размером 30—100 нм в диаметре, содержат
3000—15000 паразитов. Они могут рассматриваться как при-
способление к неблагоприятным условиям среды и в даль-
нейшем либо подвергаются обызвествлению, либо разру-
шаются с выходом токсоплазм и проникновением послед-
них в здоровые клетки, что влечет за собой рецидив заболе-
вания.
У токсоплазм наблюдается и половое размножение,
которое происходит в эпителиальных клетках кишечника
кошек и диких видов семейства кошачьих, в результате
341
чего образуются ооцисты. Выделенные с фекалиями во
внешнюю среду, они могут сохранять жизнеспособность
длительное время. При достаточной температуре, влаж-
ности и доступе кислорода в каждой ооцисте через не-
сколько дней образуются по две спороцисты с четырьмя
спорозоитами. Такие ооцисты приобретают инвазионность.
Разные штаммы токсоплазм отличаются неодинаковой
вирулентностью и антигенной структурой. В целом токсо-
плазма считается паразитом с относительно низкой пато-
генностью.
Болезнь относится к зооантропонозам. Источником
инфекции служат очень многие виды домашних и диких
животных, птиц. Известны антропоургические и природ-
ные очаги токсоплазмоза. В антропоургических очагах ис-
точником инфекции служат сельскохозяйственные и до-
машние животные, а также домовые грызуны. Особое эпи-
демиологическое значение придается кошкам, в организме
которых происходит половой цикл развития возбудителя,
выделяемого с фекалиями во внешнюю среду в виде
ооцист, обладающих высокой устойчивостью. Кошки и дру-
гие представители семейства кошачьих являются единст-
венными окончательными хозяевами токсоплазм. В отсутст-
вие окончательных хозяев в естественных природных усло-
виях возбудитель долго продержаться не может. Ооцисты,
выделенные с испражнениями кошками, в течение многих
месяцев сохраняются в ящиках, детских песочницах, в
почве садов, огородов и т.д. Человек и другие промежу-
точные хозяева для окружающих не опасны — исключена
возможность воздушно-капельного, трансмиссивного и
полового путей передачи токсоплазменной инфекции.
Заражение человека происходит алиментарным путем
при употреблении сырого или недостаточно термически
обработанного мяса, с которым в пищеварительных тракт
попадают цисты. Второй путь заражения реализуется при
попадании в пищеварительный тракт ооцист, выделенных
кошками с испражнениями, при контакте с животными.
В редких случаях возможно заражение через поврежденную
кожу. Во время беременности может произойти транспла-
центарная передача токсоплазм плоду от матери, перенося-
щей инфекцию. Опасность трансплацентарной передачи
инфекции нарастает с увеличением срока беременности.
Внутриутробное инфицирование плода возможно только
в случае заражения женщины во время беременности, в
фазе паразитемии, которая продолжается 7—10 дней.
342
Патогенез. Из входных ворот инфекции токсо-
плазмы с током лимфы попадают в регионарные лимфати-
ческие узлы, где размножаются, вызывая воспалительные
изменения с формированием инфекционных гранулем.
Затем паразиты проникают в кровь и гематогенно разно-
сятся по всему организму, поражая печень, селезенку,
нервную систему, миокард, мышцы и другие органы и
ткани. В них происходит размножение токсоплазм, затем
по мере формирования иммунитета образуются истинные
цисты, воспалительная реакция исчезает, очаги некроза
подвергаются обызвествлению или организации.
При внутриутробном инфицировании ребенок может
родиться в различных стадиях развития токсоплазмоза. Наи-
более опасным для плода является заражение женщины в
период между 10-й и 24-й неделями беременности, так
как в это время относительно высокий риск трансплацен-
тарного инфицирования плода сочетается с тяжелым пора-
жением головного мозга и других внутренних органов. При
наступлении беременности на фоне латентного или хрони-
ческого токсоплазмоза заражение плода не происходит,
так как он защищен материнскими антителами. Однако у
женщин, страдающих хронической формой инфекции,
часто наблюдаются повторные самопроизвольные выки-
дыши, что связано с вторичной гормональной недоста-
точностью, возникающей у женщин при токсоплазмозе.
Исход внутриутробной инфекции связан со сроками
инфицирования беременной. Заражение в первые 8 недель
беременности может привести к гибели плода или рожде-
нию ребенка с тяжелыми пороками развития органов и
систем, часто несовместимыми с жизнью (резидуальная
стадия токсоплазмоза). При инфицировании в более позд-
ние сроки беременности в зависимости от периода зара-
жения плода различают три варианта токсоплазмозных
фетопатий. Первый вариант врожденного токсоплазмоза
возникает при инфицировании плода в период от начала
9-й до 28-й недели беременности. Ребенок рождается с
остаточными явлениями внутриутробно протекавшего
менингоэнцефалита с задержкой формирования головного
мозга, развитием гидроцефалии. Морфологические измене-
ния при этом варианте болезни имеют характер порока
развития головного мозга: большие полушария уменьше-
ны, извилины недоразвиты. В веществе полушарий — еди-
ничные или множественные кисты различной величины.
343
Сохранившаяся часть мозга уплотнена за счет глиоза, имеет
желтоватый цвет вследствие кальцификации. Мягкие моз-
говые оболочки склерозированы. В результате возникно-
вения очагов некроза возможно развитие реактивного
эпендиматита. Спаечные процессы в желудочках и оболоч-
ках приводят к развитию гидроцефалии с атрофией мозго-
вой ткани. Поражение глаз характеризуется истинным не-
доразвитием тканей.
При инфицировании в период с 29-й недели беремен-
ности до родов развивается второй вариант заболевания.
У новорожденного наблюдается картина менингоэнцефа-
лита с симптомами поражения глаз. При этом варианте в
головном мозге имеются очаги некроза различной лока-
лизации, участки обызвествления и выраженные явления
продуктивного воспаления в его веществе и мозговых обо-
лочках. Очаги некроза могут быть разной давности и носить
распространенный характер. Воспалительные изменения
обнаруживаются в виде узелковых пролифератов из гли-
альных и мононуклеарных элементов. Вокруг очагов нек-
роза — перифокальная реакция. В процесс вовлекаются
мозговые оболочки, в которых появляются лимфогистио-
цитарные инфильтраты. Все это создает картину альтерна-
тивно-продуктивного менингоэнцефалита. Вблизи очагов
некроза могут быть псевдоцисты и свободно лежащие
токсоплазмы. Поражение глаз характеризуется очаговыми
некрозами сетчатки и воспалением сетчатой и сосудистой
оболочек (продуктивно-некротический эндофтальмит).
При заражении плода незадолго до родов или во время
них наблюдается третий вариант болезни, протекающей
как острое инфекционное заболевание с поражением мно-
гих органов и систем (генерализованный токсоплазмоз).
При третьем, генерализованном варианте наблюдаются
поражения мозга, гепатоспленомегалия, кардит, интерсти-
циальная пневмония, поражение кишечника. В паренхи-
матозных органах выявляются некрозы, очаговая или диф-
фузная лимфогистиоцитарная инфильтрация с примесью
эозинофилов. В печени и селезенке имеются очаги реак-
тивного миелоэритробластоза.
Токсоплазмоз широко распространен среди населения
всех стран. Регистрируется от 6 до 90% лиц, зараженных
токсоплазмозом. В наших широтах инфицирование токсо-
плазмозом составляет от 5 до 50% населения. Однако кли-
нически выраженные формы заболевания среди инфици-
рованных лиц встречаются редко — 1—5%.
344
Клиническая картина. Клинические
проявления токсоплазмоза зависят от времени инфициро-
вания плода. При раннем инфицировании (до 8 недель
беременности), если не произойдет прерывания беремен-
ности, ребенок рождается с различными аномалиями раз-
вития, часто несовместимыми с жизнью.
При первом варианте врожденного токсоплаз-
моза у ребенка отмечаются симптомы недоразвития цент-
ральной нервной системы (задержка психического, стати-
ческого развития), иногда гидроцефальный синдром. Изме-
нения ЦНС сочетаются с поражением глаз — микрофталь-
мией, колобомой, катарактой, атрофией сетчатки, помут-
нением хрусталика и стекловидного тела.
При втором варианте (менингоэнце-
фалическом) температура нормальная или субфеб-
рильная, ребенок хорошо развивается физически, но от-
мечаются вялость или беспокойство, тремор и гипертония
мышц, судороги, напряжение большого родничка, в даль-
нейшем — гидро- или микроцефалия, эпилепсия, олиго-
френия. Часто наблюдаются микро- или экзофтальм, гид-
рофтальм, изменения со стороны орбиты, косоглазие, аб-
лефария, помутнение роговицы, хрусталика, стекловид-
ного тела, изменение формы зрачков, их множественность.
При рентгенологическом исследовании черепа выявля-
ются множественные кальцификаты до 2 мм в диаметре
различной локализации; спинномозговая жидкость
(СМЖ) прозрачная или ксантохромная, увеличено коли-
чество белка, наблюдается повышенный цитоз — 0,1 —
0,15- 109/л — за счет лимфоцитов.
Третий вариант (генерализованный
токсоплазмоз) у новорожденных протекает в виде
сепсиса. Длительность лихорадочного периода и характер
температурной кривой различны. Кожа бледная, с серовато-
землистым или желтушным оттенком, иногда возникает
рецидивирующая пятнисто-папулезная сыпь, расположен-
ная симметрично, преимущественно на конечностях, реже
наблюдаются отеки внизу живота, на половых органах,
ногах. При этом варианте, кроме поражений головного
мозга (менингоэнцефалит, эпендиматит) и глаз (воспале-
ние сетчатки и сосудистой оболочки), могут быть кардиты,
изъязвления кишечника, гепатолиенальный синдром,
интерстициальная пневмония, поражение почек. В крови
определяется нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия,
345
ускорена СОЭ. В моче обнаруживаются белок, эритроциты,
увеличенное количество лейкоцитов. Воспалительный
процесс постепенно затихает или принимает подострое,
хроническое течение.
Диагностика. Диагноз токсоплазмоза ставится на
основании клинической картины и данных дополнитель-
ных методов исследования: рентгенографии и УЗИ голов-
ного мозга, электроэнцефалографии, исследования глаз-
ного дна. Учитывая, что положительные серологические
и аллергические реакции часто встречаются у здоровых
лиц (до 30%) и у больных другими заболеваниями, оце-
нивать их следует внимательно. Отрицательные серологи-
ческие реакции, и особенно отрицательная внутрикожная
проба с токсоплазмином, позволяют полностью исключить
хронический токсоплазмоз. Диагностическое значение они
приобретают при выявлении у больного характерных кли-
нических симптомов. Из серологических реакций наиболее
распространена РСК с токсоплазменным антигеном с
кровью матери и ребенка, реакция иммунофлюоресценции.
Более чувствительной является реакция с красителем Сей-
бина—Фельдмана, которая становится положительной че-
рез 1—2 недели после заражения.
Из аллергических методов используется внутрикожная
проба с токсоплазмином, титрационная проба с токсо-
плазмином, реакция повреждения нейтрофильных лейко-
цитов, реакция бласттрансформации лимфоцитов.
Наибольшее диагностическое значение имеет выделе-
ние возбудителя из крови, спинномозговой жидкости,
пунктата или биоптата лимфатических узлов, миндалин.
При патологии беременности на токсоплазмы исследуют
плаценту, околоплодные воды, оболочки. Используется
метод биопроб на лабораторных животных (мышах) с по-
следующим приготовлением мазков (через 7—10 дней) из
перитонеальной жидкости и окрашиванием их по Рома-
новскому-Гимзе.
Лечение. Специфическое лечение токсоплазмоза
заключается в использовании хлоридина (дараприма) в со-
четании с сульфадимезином в течение 4—6 недель. Оба пре-
парата ингибируют синтез фолиевой кислоты на разных
уровнях. Хлоридин в первые 2—3 дня дают внутрь в нагру-
зочной дозе — 2 мг/кгсут в 2 приема, затем — 1 мг/кгсут
(в двух дозах для приема внутрь) один раз в 2—3 дня, так
как период полувыделения препарата из организма — около
346
100 ч. Сульфадимезин используется внутрь в дозе 50—100 мг/кгсут
в 2 или 4 приема. Для предотвращения гематологической
токсичности хлоридина и сульфадимезина 2 раза в неделю
назначается фолиевая кислота внутрь или парентерально
в дозе 5 мг.
Из макролидов наиболее эффективен спирамицин, кото-
рый используется в течение 1 — 1,5 мес. в дозе 100 мг/кгсут
внутрь в 2 приема. Менее эффективен эритромицин. Все
эти препараты не оказывают выраженного действия на
внутриклеточные и инцистированные формы токсоплазм.
Преднизолон в дозе 1,5—2 мг/кгсут в 2 приема назнача-
ется при активном воспалительном процессе до его сти-
хания.
Показания для специфической терапии (Дж. Ремингтон,
Г. Десмонте, 1990):
1) очевидный токсоплазмоз (врожденный) — общая
длительность специфической терапии 1 год: 4—6 недель —
комбинация хлоридин + сульфадимезин + фолиевая кислота
(2 раза в неделю). В течение года — 4 курса, разделенных
1 — 1,5-месячными курсами спирамицина. При втором вари-
анте длительность комбинированного лечения хлоридином
и сульфадимезином — 6 мес., а далее (до 1 года) чередую-
щиеся месячные курсы этих препаратов и спирамицина. Пос-
ле года лечения обычно необходимости в специфической
терапии нет, но надо руководствоваться клинической кар-
тиной и результатами иммунологических исследований;
2) очевидный токсоплазмоз (врожденный) с доказа-
тельствами активного воспалительного процесса (хориоре-
тинит, менингоэнцефалит, генерализованная инфекция,
желтуха) — то же + кортикостероиды;
3) субклинический врожденный токсоплазмоз, но дока-
занный иммунологически, — то же, что и при очевидном.
Оптимально — 6-недельный курс хлоридина + сульфадиме-
зина и 6-недельный курс спирамицина и далее 4-недельные
курсы хлоридина и сульфадимезина, чередующиеся с 6-не-
дельными курсами спирамицина (в течение года);
4) здоровые дети без убедительных серологических до-
казательств, но с доказанным активным приобретенным ток-
соплазмозом у матери во время беременности: 4-недельный
курс хлоридина и сульфадимезина, далее курс спирамицина',
последующая терапия зависит от результатов исследований;
5) здоровые дети с положительными результатами им-
мунологического обследования на токсоплазмоз: спира-
347
мицин в течение месяца и далее курс хлоридина и сульфади-
мезина, последующая терапия — в зависимости от резуль-
татов обследования.
Если ребенок рождается с остаточными явлениями пе-
ренесенного менингоэнцефалита, задержкой развития моз-
га, показано использование средств, оказывающих поло-
жительное влияние на метаболические процессы в ЦНС:
пирацетам {ноотропил, пирамем) в дозе 0,2 г 3—4 раза в сут-
ки в течение 3 недель — 4 мес., пиридитол (энцефабол, пири-
тинол) внутрь в порошках 2—3 раза в день по 0,05—0,1 г,
в виде сиропа по 1/2 чайной ложки 1 раз в день, кислота
глютаминовая внутрь в суточной дозе 0,1—0,2 г/кг массы
в течение нескольких месяцев, аминалон в дозе 0,125 г в
сутки в 2—3 приема с постепенным повышением дозы в
течение от 2—3 недель до 4—6 мес.; церебролизин по 1 мл
5% раствора внутримышечно ежедневно или через день
15—20 инъекций на курс. Проводится также витаминотера-
пия: тиамин внутрь в дозе 0,002—0,005 г на прием 2—3
раза в день или внутримышечно 0,5 мл 2,5% раствора — 10
инъекций; пиридоксина гидрохлорид внутрь 0,001 г 2—3 раза
вдень или внутримышечно ежедневно 0,1 мл 5% раствора
в течение 1—4 недель. При наличии менингоэнцефалита
дополнительно показана дезинтоксикационная и дегидра-
тационная терапия, а также использование средств, улуч-
шающих метаболические процессы в ЦНС.
Профилактика. Включает мероприятия по
борьбе с токсоплазмозом домашних животных, ограниче-
ние контактов с кошками, соблюдение правил личной
гигиены для предупреждения попадания ооцист через за-
грязненные руки, запрещение употребления сырого мяс-
ного фарша и недостаточно термически обработанного мя-
са. Кроме того, для предупреждения врожденного токсо-
плазмоза необходимо своеобразное выявление и лечение
беременных женщин, заболевших токсоплазмозом.
При доказанной первичной токсоплазмозной инфекции
в первую половину беременности (появление специфи-
ческого IgM) назначают месячный курс лечения спирами-
цином (по 2,0 г в день в 2 приема). При первичном инфи-
цировании токсоплазмами во вторую половину беремен-
ности назначаются 3—4-недельные курсы хлоридина (в пер-
вый день лечения — 50 мг, а в последующем — 25 мг в
сутки) в сочетании с сульфадимезином (4 г/сут в 4 приема
внутрь) и фолиевой кислотой (ежедневно по 6 мг внутрь).
348
После этого при необходимости длительной терапии ис-
пользуется спирамицин.
Локализованная гнойная инфекция
новорожденных
Локализованная гнойная инфекция но-
ворожденных (Л Г И Н) — гнойно-воспалительный
процесс, ограниченный пределами одного органа (кожа,
подкожная клетчатка, кость и т.д.).
Этиология. Возбудителями гнойно-воспалительных
заболеваний новорожденных могут быть различные микро-
организмы: кишечная палочка, клебсиелла, энтеробакте-
рии (aerogenes, cloaceae), протей (vulgaris, mirabilis, reti-
geri), синегнойная палочка, стафилококки (aureus, epider-
mitidis, haemolyticus, saprophiticus, xylosus), стрептококки
(pyogenes, agalaetiae, pneumoniae, faeclis) пентококки,
микробные ассоциации. У новорожденных с локализован-
ными формами гнойной инфекции streptococcus aureus по-
прежнему занимает ведущее место среди микроорганиз-
мов, выделяемых из гнойно-воспалительных очагов. Наи-
более типичным проявлением стрептококковой инфекции
новорожденных является рожистое воспаление.
Чаще оно вызывается 0-гемолитическим стрептококком.
Возбудителем некротической флегмоны обычно является
золотистый стафилококк высокой степени патогенности,
реже стрептококк.
Патогенез. Наличие ЛГИ Н говорит о способности
организма локализовать инфекцию, не дать ей генерали-
зоваться. Данное обстоятельство в определенной степени
обусловлено состоянием иммунной системы. Имеется гете-
рогенность по иммунному статусу среди новорожденных
детей, связанная с внутриутробным влиянием на ее ста-
новление различных агентов: вирусных, бактериальных,
лекарственных, экологических.
Иммунная система доношенного плода при отсутствии
неблагоприятных внешних влияний к моменту рождения
ребенка вполне сформирована. Следовательно, доношен-
ный ребенок потенциально способен к осуществлению им-
мунных реакций. В отличие от доношенных у недоношенных
новорожденных иммунокомпетентные клетки имеют при-
знаки “незрелости”, свойственные лимфоцитам плода и,
349
таким образом, являются функционально неполноценны-
ми. Причем признаки недостаточности иммунитета тем
больше выражены, чем меньше гестационный возраст ре-
бенка. Большое значение в защите организма от различных
инфекции принадлежит естественной резистентности,
которая контролируется в основном фагоцитарной систе-
мой Фагоцитарная активность нейтрофилов является од-
ним из показателей состояния естественной резистент-
ности организма. У здоровых доношенных детей она доста-
точно хорошо выражена, а у недоношенных отмечается
дефицит бактериальной активности нейтрофильных грану-
лоцитов.
Состояние иммунного статуса определяет возможность
либо локализации инфекционною процесса, либо разви-
тия сепсиса у новорожденных детей.
Своеобразным заболеванием, присущим периоду ново-
рожденности, является некротическая флегмона. Процесс
обычно начинается вокруг потовых желез, затем распро-
страняется по подкожно-жировой клетчатке. Распростра-
нению флегмоны способствует выработка стафилококком
гиалуронидазы, разрушающей гиалуроновую кислоту. По-
следняя служит цементирующим агентом, “склеивающим”
отдельные тканевые элементы и клетки, выполняющим
роль естественного защитного барьера, противостоящего
распространению инфекции. “Ползущий” некроз клетчатки
приводит к нарушению ее связей с кожей, отслойке по-
следней с нарастающим нарушением кровообращения в
ней. Микроскопически обнаруживается преобладание аль-
тернативных изменений над экссудативными. На границе
некроза и здоровой ткани воспалительная клеточная ин-
фильтрация отсутствует, вследствие чего некроз не имеет
склонности к ограничению. Кровеносные сосуды тромби-
рованы, отмечаются явления эндо- и периартериита. Иног-
да наблюдаются скопления бактерий в просвете сосуда.
Воспалительный процесс может проникать в глубоко рас-
положенные ткани с развитием некротизирующего фас-
циита, расплавлением мышц.
Довольно частым проявлением ЛГИН является остео-
миелит. Для развития процесса именно в кости необходимы
факторы, способствующие локализации инфекции (сосу-
дистый стаз) и поддерживающие бактериальный рост
(наличие кровяного сгустка, некроз). Для развития забо-
левания необходимы также изменения в синусоидах кост-
350
ного мозга, которые способствуют переходу жидкости из
клеток (так называемая капилляризация). Остеомиелит у
новорожденных начинается в метафизе, так как сосуды
метафиза перфорируют ростовую пластинку, состоящую
со стороны эпифиза из хрящевой ткани. Распространение
инфекции идет в сторону зоны роста и эпифизов, вовлекая
в процесс воспаления и сустав.
Клиническая картина. Выделяют 5 групп
ЛГИН.
К первой группе относятся заболевания пупка,
составляющие 20—23% ЛГИН. Они делятся на первичные
и вторичные. Первичные заболевания развиваются в резуль-
тате раннего инфицирования пупочной ранки. Заболевание
протекает нетяжело, и при адекватном лечении заживление
наступает через 7—10 дней. Вторичные воспалительные
заболевания пупка связаны с присоединением инфекции
при наличии врожденных аномалий (неполный пупочный
желточный либо мочевой свищ). При этих состояниях
омфалиты проявляются в более поздние сроки и протекают
длительно. По характеру воспалительного процесса омфа-
лит может быть катаральный, гнойный и некротический.
Для омфалита типичны мокнутие, отделение гнойного со-
держимого, гиперемия и отечность кожи вокруг пупка;
на передней стенке живота видны красные полосы, свойст-
венные присоединившемуся лимфангоиту, расширенные
поверхностные вены, а при ощупывании определяются
пораженные пупочные сосуды — артерии и вены. При
тромбофлебите пупочной вены круглый тяж пальпируется
по средней линии живота над пупком, а при тромбоарте-
риите — с двух сторон ниже пупка и сбоку.
В случае перифлебита и периартериита кожа над пора-
женными сосудами отечна, гиперемирована. При поглажи-
вании от периферии пораженного сосуда к пупку на дне
ранки появляется гной. Пупочные артерии поражаются
чаще, чем вены. У недоношенных детей изменения вокруг
пупка при омфалите минимальны и диагноз ставится лишь
на основании пальпации утолщенных пупочных артерии
и вен, отделения гноя из пупка. Омфалит характеризуется
наличием признаков интоксикации разной степени выра-
женности: повышение температуры, срыгивание, рвота,
вялое состояние. Омфалит может осложниться образова-
нием гнойных ме[астатических очагов (остеомиелиты, яз-
венно-некротический энтероколит), развитием сепсиса.
351
Вторая группа — кожные формы гнойно-воспа-
лительных заболеваний новорожденных, они составляют
20—21% ЛГИН. К кожным поражениям относятся пиодер-
мия, эксфолиативный дерматит, псевдофурункулез, ро-
жистое воспаление, смешанные формы.
Пиодермия — поверхностно расположенные пустулы ве-
личиной 1—3 мм, наполненные гнойным содержимым;
элементы распространены по всей коже, в том числе в
естественных складках. Инфекционный процесс захваты-
вает кожу не глубже мальпигиева слоя, поэтому кожа вок-
руг элементов не изменена либо слегка гиперемирована.
При гистологическом исследовании воспалительные изме-
нения обнаруживаются в устьях эккриновых желез, отсюда
название — остиопорит. Через 2—3 дня на месте пустул
образуются корочки, затем наступает эпителизация. Общее
состояние обычно не нарушено, хотя при отсутствии лече-
ния может произойти генерализация инфекции.
Эксфолиативный дерматит, или болезнь Риттера, — наи-
более тяжелая форма пиодермий новорожденных, вызы-
ваемых госпитальными штаммами бактерий. Начинается
обычно в конце первой — начале второй недели жизни с
возникновения гиперемии и мацерации кожи в области
пупка, углах рта, бедренных складках. За несколько часов
рожеподобная гиперемия распространяется на кожу голо-
вы, туловиша, конечностей. Кожа приобретает багрово-
красный цвет, позднее присоединяется синюшный оттенок.
В дальнейшем на различных участках тела появляются вя-
лые пузыри, трещины, мокнутие, слущивание эпидермиса
слоями с образованием обширных эрозий. Отмечается ом-
фалит. Могут быть язвенные поражения слизистой оболоч-
ки рта. Общее состояние детей очень тяжелое, характерны
интоксикация, эксикоз, нередки септикопиемические оча-
ги — гнойный конъюнктивит, флегмоны, абсцессы, пневмо-
нии, отиты и т.д. Если заболевание протекает благоприят-
но, то наступает эпителизация, не оставляющая следов.
Эпидермис может отслаиваться без образования эрозий.
При неблагоприятном течении, наблюдающемся обычно
на первой неделе жизни, дети погибают вследствие инто-
ксикации, обезвоживания, генерализации процесса.
Псевдофурункулез развивается на 2—4-й неделе жизни
или позже. Начинается как остеофолликулит (воспаление
устьев волосяных фолликулов). Образуются гнойнички,
окруженные слабовыраженпым венчиком гиперемии. В
352
дальнейшем процесс распространяется глубже, захватывая
потовую железу, — возникает абсцесс. Чаще абсцессы раз-
виваются в местах, больше подверженных загрязнению
(на коже волосистой части головы, задней поверхности
шеи, на спине, ягодицах, конечностях). По мере увеличе-
ния размеров абсцессов появляется флюктуация, при
вскрытии — гной. Типичный фурункулез у новорожденных
и детей первого года жизни не встречается, так как у них
не образуется центральный некротический стержень.
Помимо кожных изменений, у больных отмечаются симп-
томы интоксикации, повышается температура. В крови —
анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, ускоренная СОЭ. При
псевдофурункулезе возможны лимфадениты, развитие сеп-
сиса. Наиболее опасна локализация его на лице.
Рожистое воспаление начинается чаще в области пупка,
в нижней трети живота, паховой области, на внутренней
поверхности бедер, лице, реже на шее и быстро мигрирует
(“путешествующая”, или “бродячая”, рожа). Распростра-
нение процесса идет по лимфатическим путям. Эритема
кожи при этом может быть не так интенсивна, как у детей
старшего возраста, но припухлость, инфильтрация кожи
и подкожного слоя имеются всегда. Края очага поражения
зигзагообразны, однако ограничительный валик не выра-
жен. У новорожденных может быть “белая” рожа, при кото-
рой гиперемия вовсе отсутствует, а в области поражения
возникают пузыри с геморрагическим содержимым, под-
кожные абсцессы и некрозы. При типичном течении бо-
лезнь начинается остро с высокой температуры, озноба,
появления плотного участка покраснения кожи, теплого
на ощупь, с неровными краями. Иногда заболевание начи-
нается без повышения температуры или с незначительного
субфебрилитета, но во всех случаях состояние больного
быстро ухудшается, температура достигает 39—40°С, ребе-
нок становится вялым, отказывается от еды, присоединя-
ются понос, явления миокардита, менингита. Может раз-
виться инфекционно-токсический шок.
К третьей группе Л Г И Н относятся поражения
подкожно-жировой клетчатки — паронихии, панариции,
абсцессы (единичные, множественные, постинфекцион-
ные), флегмоны.
Флегмона (острое гнойное воспаление подкожной жировой
клетчатки) имеет в этой группе заболеваний наибольшее
значение. Она может протекать как простая флегмона,
12 Неонатология
353
некротическая и аденофлегмона. В разгар болезни отме-
чается выраженная интоксикация, которая при своевре-
менном адекватном лечении быстро купируется.
Некротическая флегмона новорожденных — одна из наи-
более тяжелых форм гнойно-воспалительного процесса в
неонатальном периоде. Заболевание начинается остро. По-
являются признаки интоксикации: беспокойство, наруше-
ние сна, снижение аппетита, повышение температуры до
38—39°С. Наиболее частая локализация флегмоны — задняя
и боковая поверхности грудной клетки, поясничная и
крестцовая области, ягодицы, реже конечности. В месте
поражения появляется вначале небольшой участок покрас-
нения и отечности кожи, болезненный, горячий на ощупь,
без четких контуров. Нередко эти изменения возникают
вблизи или вокруг гнойничков, в виде обширного воспа-
лительного инфильтрата при мастите. Распространение
происходит очень быстро. Уже через несколько часов учас-
ток поражения начинает значительно превосходить первич-
ные размеры его. Кожа приобретает багрово-цианотичный
оттенок, а при пальпации появляется флюктуация. В этой
стадии заболевания при разрезе отмечается скудное отде-
ляемое серозно-геморрагического характера. В глубине ра-
ны — участки клетчатки грязно-серого цвета. К концу вто-
рых суток флюктуация становится более выраженной, пи-
тание отслоенного участка кожи нарушается, появляются
признаки ее некроза — серо-цианотичные участки чере-
дуются с бледными. На третий день можно определить де-
маркационную линию, причем это не исключает возмож-
ности продолжения процесса по периферии. При разрезе
в этот период выпот приобретает гнойный характер, оттор-
гаются пласты некротизированной клетчатки. Состояние
ребенка в это время очень тяжелое. Отмечаются явления
нейротоксикоза. После отторжения некротизарованных
участков кожи образуются обширные раны с подрытыми
краями, некротическим дном, с обнажением фасций и
мышц. Как правило, при таком течении флегмоны разви-
вается сепсис. Значительно снижаются регенераторные воз-
можности организма, нарушается образование грануля-
ций и эпителизации раны.
Со стороны крови в начале заболевания — лейкоцитоз
с лимфоцитозом и нейтропенией, которые затем сменя-
ются уменьшением числа лейкоцитов со сдвигом формулы
влево до миелоцитов.
354
При своевременной госпитализации и правильно про-
веденном лечении удается предотвратить распространение
процесса, некроз и отторжение кожи, развитие и прогрес-
сирование сепсиса. В случае некроза и отторжения кожи
на небольших участках образуются раны с постепенным
гранулированием и эпителизацией их. На этом месте оста-
ются рубцы. При обширных площадях поражения и во-
влечении в процесс фасции и мышц могут формироваться
грубые стягивающие рубцы, с возрастом приводящие к
деформации скелета и нарушению его функции.
Аденофлегмона отличается от некротической флегмоны
новорожденных тем, что при ней первично поражаются
лимфатические узлы. Преимущественная локализация —
шея и подчелюстная область. Входные ворота — полость
рта. Чаще инфекция развивается при мастите у матери.
Воспаление регионарных лимфатических узлов быстро
приводит к лимфедеме — плотному деревянистому отеку,
на фоне которого по мере развития воспаления появляется
гиперемия. При позднем назначении лечения развивается
абсцедирование лимфатического узла, распространение
гноя по клетчатке и фасциальным пространствам шеи.
Панариций — инфекционный процесс в области ногте-
вых валиков, характеризующийся гиперемией, припух-
лостью, отеком, появлением пузырей с гнойным содержи-
мым и последующим развитием эрозий, иногда регионар-
ным лимфаденитом.
Четвертую группу составляют железистые
поражения — мастит (85%), паротит, орхит. Мастит ново-
рожденных — воспалительное заболевание молочных же-
лез, развивающееся в период их физиологического нагру-
бания. Быстро увеличивается одна из молочных желез, ста-
новится болезненной, явной гиперемии кожи над ней в
первые сутки либо нет, либо она выражена нерезко, затем
гиперемия нарастает, появляется флюктуация. Общее сос-
тояние ухудшается — отмечаются беспокойство, повыше-
ние температуры тела и другие признаки интоксикации.
Иногда мастит переходит в флегмону грудной клетки. При
тяжелых формах мастита гибнет часть железы, облитери-
руются выводные протоки, что может привести к дефор-
мации, асимметрии грудных желез, а в дальнейшем к нару-
шению лактации.
К пятой группе ЛГИН относится остеомиелит
одной кости, лимфаденит, конъюнктивит, дакриоцистит,
355
отит, парапроктит, заглоточный паратонзиллярныи абс-
цесс. Эти формы ЛГИН определяются редко вследствие
либо исключительности данного поражения, либо редкос-
ти поражения именно при локализованном инфекции.
Первичный острый гематогенный остеомиелит развива-
ется в большинстве случаев на 3—4-й неделе жизни, обыч-
но в метафизе трубчатых костей. Распространение инфек-
ции идет в сторону зоны роста и эпифизов; вовлекается в
процесс и сустав. Эпифизы чаше всего страдают вторично
в силу развития гнойного воспаления в суставе, повыше-
ния внутрисуставного давления, ишемии хряща. Наиболее
отчетливым симптомом, характерным для остеомиелита,
является боль в пораженной конечности, усиливающаяся
при пассивном движении (осмотр, пеленание и др.). Актив-
ные движения, как правило, ограничены. Ребенок держит
конечность в вынужденном положении: при поражении
верхнего метафиза плечевой кости конечность разогнута
во всех суставах, приведена к туловищу; при локализации
процесса в дистальном метафизе рука может быть согнута
в локтевом суставе и разгибание ее вызывает резкую боль.
При поражении проксимального метафиза бедренной кос-
ти ребенок держит ногу в вынужденном положении, согну-
той в тазобедренном и коленном суставах, приведенной к
животу. Характерным для остеомиелита является раннее
появление симптома псевдопареза, который характеризу-
ется свисанием кисти или стопы пораженной конечности.
Это объясняется образованием выраженных распростра-
ненных отеков тканей вокруг очага воспаления, сдавливаю-
щих проходящие здесь нервы. По мере уменьшения отеков
явления псевдопареза исчезают. К концу 2-х или началу
3-х сут. присоединяется изменение периартикулярных тка-
ней: близлежащий сустав увеличивается в объеме, стано-
вится горячим на ощупь, появляется болезненность при
пальпации, особенно при надавливании на кость в области
метафиза. Все пассивные движения в суставе вызывают
беспокойство ребенка, плач. При отсутствии лечения про-
исходит прорыв гноя из субпериостального гнойника в
окружающие ткани с формированием межмышечной,
межфасциальной флегмоны. Контуры сустава при этом
сглаживаются, припухлость распространяется по перифе-
рии, подкожная венозная сеть становится расширенной,
появляется глубокая флюктуация. При пункции или вскры-
тии гнойника выделяется большое количество гноя. В крови
356
в острой стадии первичного остеомиелита отмечается лей-
коцитоз, лимфоцитоз с относительной нейтропенией,
сдвиг формулы крови влево, эозинофилия. По мере нарас-
тания интоксикации снижается число лейкоцитов, умень-
шается выраженность нейтропении и лимфоцитоза, умень-
шается содержание эозинофилов вплоть до полного исчез-
новения. Характерно ускорение СОЭ. Первые рентгеноло-
гические признаки процесса на 7—12-й день от начала забо-
левания проявляются увеличением в объеме мягких тканей,
расширением суставной щели. На 2-й неделе появляется
периостит в виде полоски достаточной рентгеноконтраст-
ное™, идущей параллельно кости на большем или мень-
шем протяжении. По мере развития воспаления, изменения
химической структуры кости, ее дисминерализации в мета-
физе появляются очаги просветления, расположенные
центрально, эксцентрично или отражающие разрушение
кортикального слоя и ростовой зоны. При тяжелых, запу-
щенных поражениях меняются анатомические взаимоотно-
шения в суставах. Развиваются патологические подвывихи,
эпифизеолиз, патологические внутрисуставные переломы.
Процесс выздоровления может идти по трем направ-
лениям:
а) полное восстановление трабекулярного строения
кости и функции;
б) замещение очага деструкции соединительной тканью
с последующим отложением солей кальция (склероз кос-
ти), восстановлением оси конечности и функции. При ло-
кализации очага вблизи зоны роста в дальнейшем может
нарушиться рост конечности в длину. В некоторых случаях
небольшое поражение способствует раздражению ростовой
зоны и ускорению роста больной конечности;
в) заживление с дефектом — при этом происходит раз-
рушение и рассасывание части метафиза вместе с зоной
роста, а в некоторых случаях — разрушение эпифиза. В по-
следующем развиваются выраженные нарушения роста
конечности, вторичные деформации в суставах. Одной из
особенностей остеомиелита у новорожденных является ред-
ко наблюдаемый переход в хроническую стадию.
Артрит у новорожденных чаще бывает в крупных сус-
тавах (коленный, плечевой, локтевой, тазобедренный).
Объясняется это тем, что в вышеуказанных суставах хо-
рошо развита сосудистая сеть и возбудитель имеет больше
возможностей сюда попасть. Однако могут поражаться и
357
мелкие суставы кистей и стоп. Первыми клиническими
признаками артрита являются боли при движении, огра-
ничение движений, вынужденное положение конечности.
При осмотре рано можно выявить изменения контура сус-
тава, увеличение его размеров, уплотнение периартику-
лярных мягких тканей, повышение местной температуры.
Рентгенологические изменения довольно отчетливы: нали-
чие выпота в суставе (расширение суставной щели), под-
вывих вследствие значительного скопления выпота, уплот-
нение периартикулярных мягких тканей. На 12—15-е сут.
от начала заболевания видно субхондральное лентовидное
просветление, смещение проксимального эпифиза. Позд-
нее может появиться не свойственное для этого возраста
ядро окостенения, возможно пятнистое. Последние симп-
томы характерны для остеоартрита. Через 3 недели на рент-
генограммах видна некоторая шероховатость хрящевых по-
верхностей костей, составляющих сустав. Периостальная
реакция не характерна. С диагностической и лечебной
целью проводится пункция сустава, при которой получают
серозный или гнойный выпот. Особенностью артритов явля-
ется длительное (по сравнению с остеомиелитом) обратное
развитие воспалительного процесса в синовиальной оболочке.
Сустав остается увеличенным более 4—6 недель. Отмечаются
контрактуры суставов, однако к концу 3—4-го мес. эти
явления исчезают бесследно.
К редким проявлениям ЛГИН относится парапроктит.
Парапроктит — воспаление клетчатки вокруг прямой киш-
ки и заднепроходного отверстия. Развитию парапроктита
у новорожденных способствуют опрелости и раздражение
кожи промежности. В ряде случаев парапроктит развивается
на почве врожденных параректальных свищей, когда про-
исходит скопление секрета в свищевом ходе и его инфи-
цирование. Появляются местные изменения в виде припух-
лости, гиперемии, резкой болезненности, при нагное-
нии — флюктуации. Симптомы интоксикации выражены
умеренно. Рецидивы парапроктита указывают на врожден-
ный характер параректального свища.
По тяжести различают легкую, средней тяжести и тяже-
лую формы ЛГИН. Легкая форма характеризуется отсутст-
вием или слабой выраженностью симптомов интоксика-
ции, быстрой положительной динамикои процесса — на
3—5-й день симптомы интоксикации исчезают, а к 10—
14-му дню наступает полное выздоровление. При среднетя-
358
женой форме интоксикация умеренно выражена и непро-
должительна (2—5 дней), температура нормальная или суб-
фебрильная. Местные воспалительные изменения ликвиди-
руются к 5—10-му дню лечения. Существенных изменений
функции внутренних органов не обнаруживается. При тя-
желой форме выражен токсикоз, который исчезает парал-
лельно с санацией гнойных очагов. Заболевание длится в
среднем 17—36 дней. Нарушается микроциркуляция, на-
блюдаются изменения со стороны внутренних органов (уча-
щение дыхания, сердцебиения, приглушенные тоны серд-
ца, угнетение или возбуждение ЦНС, явления желудочно-
кишечной дисфункции — анорексия, срыгивание, рвота,
диарея, увеличение печени).
Диагностика. Диагноз ставится на основании
данных анамнеза, клинической картины. Учитываются
изменения гемограммы: лейкоцитоз с нейтрофилезом и
сдвигом лейкоцитарной формулы влево, ускоренная СОЭ.
Для установления этиологии ЛГИН имеет значение высе-
вание микробов из крови и очагов инфекции.
Лечение. Лечение ЛГИН заключается в проведении
местной терапии: удаление гноя и смазывание растворами
анилиновых красителей или бриллиантового зеленого эле-
ментов пиодермии, абсцессов, местное или общее ультра-
фиолетовое облучение. При эксфолиативном дерматите
обнаженного ребенка помещают под лампу “Соллюкс” или
специальный каркас, внутри которого поддерживают тем-
пературу 28°С Больных с флегмонами, маститами лечат
одновременно хирург и педиатр Из общих мероприятий
показаны дезинтоксикационная, антибактериальная и им-
мунотерапия. Для проведения дезинтоксикационной тера-
пии используется 10% раствор глюкозы, плазма (лучше
нативная или свежезамороженная) по 10 мл/кг массы,
альбумин, реополиглюкин, гемодез в той же дозе. Характер
антибактериальной терапии зависит от локализации гной-
ного процесса, его распространенности, выраженности
интоксикации. При локализации гнойного очага в коже,
подкожно-жировой клетчатке, мягких тканях при легкой
форме болезни бывает достаточно одного антибиотика
коротким курсом (7—8 дней) с одновременным оказанием
хирургической помощи. При глубокой локализации гной-
но-воспалительного процесса (остеомиелит), флегмоне
новорожденного целесообразно назначение двух антибио-
тиков внутримышечно или внутривенно. До установления
359
возбудителя вводят обычно один антибиотик из группы
пенициллинов (ампициллин из расчета 100000—200000 ЕД/кг
массы в сутки), второй — из группы аминогликозидов (ген-
тамицин в суточной дозе 2—5 мг/кг массы в 2—3 приема).
При внутрибольничной инфекции необходимо учитывать
флору, высеваемую в лаборатории неонатального центра.
В дальнейшем антибиотикотерапия базируется на резуль-
татах посевов и определении чувствительности выделенной
флоры к антибиотикам.
Некоторые авторы рекомендуют один антибиотик ис-
пользовать парентерально, другой (для деконтаминации
кишечника) перорально. Деконтаминация проводится пре-
паратами, не подавляющими бифидо- и лактофлору. К
ним относятся гентамицин (в суточной дозе 2—5 мг/кг массы
тела в 2—3 приема), оксациллина натриевая соль (100000 ЕД/кг
массы в сутки в 4 приема), полимиксин (100000 ЕД/кг массы
в сутки в 3—4 приема) и другие антибиотики.
По мере улучшения состояния больного, санации гной-
но-воспалительных очагов, ликвидации симптомов инто-
ксикации антибиотики отменяются.
Иммунокорригирующая терапия при ЛГИН заключа-
ется во введении антител нативной или свежезамороженной
плазмы (10 мл/кг массы на одно введение), гипериммунной
специфической и неспецифической плазмы (10—20 мл/кг мас-
сы), специфического и неспецифического иммуноглобулина
внутримышечно в дозе 1,5 мл 1 раз в день в течение 3—5
дней. Функциональная активность нейтрофилов и моноци-
тов заметно нормализуется для выполнения их основной
роли в борьбе по уничтожению бактериального агента при
включении в терапию витаминов С (0,1—0,2 г в сутки), £
(10—20 мг/кг массы внутримышечно один раз в сутки —
7—10 дней), пентоксила (детям первого года жизни 0,015 г
на прием 3—4 раза в день), натрия нуклеината (детям до
года 0,005—0,01 г 2-3 раза в день) и других препаратов.
Сепсис новорожденных
Сепсис — болезнь, возникающая вследствие про-
никновения (непрерывного или периодического) боль-
шого количества бактерий в кровь при дефекте естествен-
ных барьеров на фоне пониженного и/или извращенного
иммунитета организма и характеризующаяся тяжелым
360
ациклическим генерализованным течением бактериальных
инфекционных процессов, несоответствием тяжелых
общих расстройств, местным гнойным очагом в различных
органах и тканях.
Этиология. Возбудителем неонатального сепсиса
являются условно-патогенные госпитальные штаммы как
грамотрицательных (кишечная и синегнойная палочки,
протей, клебсиеллы, энтеробактер и др.), так и грамполо-
жительных (золотистые и эпидермальные стафилококки,
стрептококки группы В, листерии, анаэробы — пепто-
стрептококк, бактериоиды, фузобактерии, клостридии и
др.) бактерий, микробные ассоциации. Возбудителем нео-
натального сепсиса чаще бывают грамотрицательные ус-
ловно-патогенные и антибиотикоустойчивые микробы
(плазмидная устойчивость), анаэробы. При этом у больных
либо уже в начале инфекционного процесса, либо в даль-
нейшем из крови, гнойных очагов могут быть высеяны
несколько видов различных микроорганизмов, однако при
этом всегда имеется доминирующая микрофлора, которую
принято называть “лидером” инфекционного процесса,
так как она во многом определяет тяжесть состояния, ха-
рактер клинических проявлений. Большинство вышеука-
занных бактерий являются в небольшом количестве нор-
мальной микрофлорой кожи и слизистых оболочек челове-
ка, т.е. составной частью его биоценоза. Биоценоз новорож-
денного формируется под влиянием многих факторов и
существенно изменяется в течение первых дней жизни.
Внутриутробно, во время родов, после рождения проис-
ходит контакт ребенка с теми или иными микроорганиз-
мами — контаминация. Контаминирующий микроорганизм
можно выделить в посевах с поверхности кожи, слухового
прохода, слизистых оболочек. И это не только бифидо-,
молочнокислые бактерии, но и условно-патогенные Дале-
ко не всегда эти микроорганизмы находят для себя благо-
приятные условия и становятся причиной развития ин-
фекционного процесса. Обычно контаминирующие микро-
организмы высеваются у новорожденного в течение не-
скольких дней, а затем элиминируются, не проявив необ-
ходимой конкурентоспособности в борьбе за данную среду
обитания по сравнению с другими, более конкуренто-
способными штлчмами.
Особое значение имеет процесс контаминации ново-
рожденных госпитальными антибиотикорезистентными
361
штаммами, происходящим через руки персонала, пред-
меты ухода, аппаратуру, катетеры, инструменты. Однако
контаминация госпитальными штаммами не говорит о мас-
совости обсеменения и не имеет ничего общего с инфек-
ционным процессом. Контаминация сменяется колониза-
цией. Процесс колонизации резко нарушается, принимает
патологический характер в тех случаях, когда ребенок с
первых дней жизни попадает в условия реанимационного,
хирургического отделений - из-за массивного обсеменения
госпитальные штаммы микроорганизмов нередко оказы-
ваются более конкурентоспособными по сравнению с
материнскими штаммами. У таких детей транзиторный дис-
бактериоз может перейти в декомпенсированный — появ-
ляются клинические и лабораторные признаки инфекци-
онного процесса. Нельзя не учитывать дозу поступающих
в организм микробных тел, вирулентность возбудителя.
Однако в настоящее время общепризнано, что основную
роль в возникновении гнойно-септической инфекции у
новорожденных играет реактивность организма. Врожден-
ная или наследственная недостаточность иммунной сис-
темы вызывает повышенную восприимчивость к инфици-
рованию.
Предрасполагающими факторами (факторами риска)
в отношении сепсиса являются:
1) факторы, снижающие защитные свойства естествен-
ных барьеров, — многократные катетеризации пупочной
и центральных вен, интубация трахеи, искусственная вен-
тиляция легких; острые респираторные вирусные инфек-
ции, врожденные дефекты, обширные аллергические или
другие поражения кожи (ожоги, травматизация кожи в
родах или при хирургических вмешательствах и др.);
снижение резистентности кишечника при его дисбакте-
риозах;
2) факторы, угнетающие иммунологическую реактив-
ность новорожденного: осложненный антенатальный
период, патологическое течение родов, приводящее к ас-
фиксии, внутричерепной родовой травме; вирусные забо-
левания, развившиеся как до, так и на фоне бактериальных
инфекций; наследственные и приобретенные иммунодефи-
цитные состояния;
3) факторы, увеличивающие риск массивной бакте-
риальной обсемененности ребенка и риск инфицирования
госпитальной флорой, — длительный безводный период
362
(более 6 ч), особенно при наличии у матери хронических
очагов инфекции в мочеполово,! сфере; неблагоприятная
санитарно-эпидемиологическая обстановка в роддоме или
больнице, не предотвращающая возможности перекрест-
ного инфицирования, заражения при инструментальных
манипуляциях; бактериальные заболевания у магери во
время и после родов;
4) появление локализованной гнойной инфекции в
первую неделю жизни.
К развитию сепсиса больше предрасположены недоно-
шенные дети — у них сочетаются первые две группы фак-
торов. Большое значение имеет при этом нарушение им-
мунного статуса, зависящее от гестационного возраста.
Особенно чувствителен к инфекционным агентам ребе-
нок в момент рождения и в первые дни жизни, что связано
с формированием в это время иммунологического барьера
слизистых оболочек и кожи, транзиторным дисбиоцено-
зом, избытком глюкокортикоидов в крови, физиологич-
ными для этого периода голоданием и катаболической на-
правленностью обмена белков.
Патогенез. Входные ворота инфекции — пупочная
ранка, травмированные кожные покровы и слизистые обо-
лочки (интубация, катетеризация, зондирования, инъек-
ции и т.д.), кишечник, реже — легкие, среднее ухо, моче-
выводящие пути, конъюнктива глаз. Если входные ворота
не установлены — говорят о криптогенном сепсисе. У детей
преобладает пупочный сепсис.
Инфицирование ребенка может происходить внутри-
утробно (трансплацентарное инфицирование с током кро-
ви, восходящим путем — из шейки матки, нисходящим —
из брюшины и маточных труб, непосредственно со стенки
матки), в процессе родов и после рождения.
На месте внедрения инфекции или в каком- либо другом
месте образуется первичный воспалительный очаг, пора-
жаются прилегающие сосуды и ткани. Развиваются дегене-
ративно-некротические изменения стенок сосудов (арте-
рииты, флебиты), откуда патогенные микробы распро-
страняются гематогенно по всему организму новорожден-
ного, оказывая за счет своих ферментов и токсинов по-
вреждающее действие на ткани и органы, вызывая тяже-
лый патологический процесс с глубокими нарушениями
гомеостаза. Под влиянием ферментов микроорганизмов
происходит лизис клеток, в результате чего усиливается
363
интоксикация. В различных органах формируются дистро-
фические, дегенеративные, гнойные очаги. Кровь при сеп-
сисе является не только транспортером бактерий, но и
местом их размножения. Септической считается бактерие-
мия, превышающая 1 СР колоний в 1 мл (у новорожденно-
го — 1(Р колоний бактерий в 1 мл крови). При количестве
микробов в крови, достигающем критической массы, воз-
никает специфическая иммунологическая толерантность,
повреждаются тканевые барьеры, резко снижается актив-
ность фагоцитоза. Циркулирующие иммунные комплексы
способствуют более быстрой элиминации чужеродных
антигенов из организма мононуклеарной фагоцитарной
системой. Большое количество циркулирующих иммунных
комплексов, содержащих избыток антигена, может пов-
реждать ткани, усиливая интоксикацию. При сепсисе с
высокой частотой высевают микробы, имеющие антиген-
ную метку человека, что может иметь существенное значе-
ние в уменьшении интенсивности иммунного ответа к этим
микробам.
Иммунодефицитное состояние (ИДС) при сепсисе
всегда развивается как реакция на инфекцию. Если к перио-
ду выздоровления дефицит иммунитета исчезает, то это
проявление болезни, если сохраняется — это фон, пред-
располагающий к возникновению заболевания.
ИДС идентифицируется по 3 основным звеньям: 1) фа-
гоцитоз; 2) клеточный иммунитет; 3) гуморальный имму-
нитет. Имеют значение и факторы неспецифической резис-
тентности — уровень лизоцима в слюне и на коже, в секрете
слизистых, уровень пропердина в плазме и др.
Наиболее изучены при гнойно-септических заболева-
ниях неспецифические параметры резистентности — комп-
лемент, бактерицидность, иммуноглобулины, фагоцитар-
ная активность лейкоцитов. Однако ведущее значение в
системе иммунитета имеет состояние Т- и В-лимфоцитов.
Отмечается при сепсисе снижение Т-лимфоцитов, выяв-
ляется дисбаланс функционального состояния в их субпо-
пуляциях; уменьшается содержание В-лимфоцитов, от
которых в конечном счете зависят показатели как клеточ-
ного, так и гуморального иммунитета. Нарушаются все
виды обмена, кислотно-основное состояние и электролит-
ный баланс. Изменяется состав белков — количество альбу-
минов снижается, глобулинов — увеличивается. Токсины
микроорганизмов и нарушенного обмена воздействуют на
364
систему гипоталамус—надпочечники, изменяя активность
гормонов в крови, что также способствует распростране-
нию инфекции.
Эндотоксины грамотрицательных микробов (липопо-
лисахариды) способны, с одной стороны, стимулировать
выделение тромбопластических субстанций из тромбоци-
тов, с другой — активировать комплемент по альтернатив-
ному пути и вызывать повреждение тканей как за счет
иммунных комплексов, так и без их участия — чрезмерно
активируя неферментативное перекисное окисление
липидов, вызывая метаболический лактат-ацидоз, дефи-
цит синтеза АТФ в тканях. Это способствует развитию ДВС-
синдрома. Изменяются реологические свойства крови, по-
вышается ее вязкость, замедляется кровоток, образуются
тромбы, что способствует оседанию микробов преиму-
щественно в терминальном отделе микроциркуляторного
русла — в костном мозге, легких, кишечной стенке и других
тканях. Возникающие при этом агреганты, и особенно фиб-
риновые тромбы, замуровывают микробные частицы, соз-
давая благоприятные условия для некробиотических про-
цессов и одновременно затрудняя воздействие на микро-
организмы естественных элиминирующих факторов и
медикаментов.
При тяжелом течении сепсиса (чаще молниеносном)
развивается картина инфекционно-токсического шока.
Морфологические изменения зависят от формы сеп-
сиса, который может протекать как септицемия и как сеп-
тикопиемия. Однако часто септицемия и септикопиемия яв-
ляются стадиями одного процесса. Переход стадии септи-
цемии в септикопиемию осуществляется при развитии
второго септического очага, часто с наличием второго воз-
будителя. При септицемической форме в интерстиции
паренхиматозных органов (печени, почек, миокарда) по-
являются миелоидные инфильтраты, состоящие преиму-
щественно из незрелых элементов миелоидного ряда. В
вилочковой железе развиваются явления акцидентальной
трансформации вплоть до ее атрофии. В остальных лим-
фоидных органах — значительная убыль лимфоидных эле-
ментов в Т- и В-зависимых зонах с опустошением реак-
тивных центров. В паренхиматозных органах — значительные
дистрофические изменения вплоть до мелких фокусов нек-
роза или гибели отдельных клеток нефротелия, гепатоци-
тов, кардиомиоцитов. Явления интерстициального сеп-
365
тического гепатита, нефрита, миокардита носят, как пра-
вило, очаговый характер, поэтому значительного увели-
чения массы органов не наблюдается. Гистологическое ис-
следование селезенки выявляет миелоз. Типичны васкулиты
с набуханием и гомогенизацией стенок мелких сосудов,
пролиферацией и слущиванием эндотелия и незначитель-
ной лейкоцитарной инфильтрацией периваскулярной тка-
ни. В головном мозге — отек, набухание, дистрофические
изменения нейронов. Если у больного развивается картина
бактериального шока, в микроциркуляторном русле обна-
руживаются стазы, сладжи, фибриновые тромбы. В некото-
рых случаях в легких развивается картина, типичная для
шокового органа с отеком, геморрагиями и наводнением
отечной жидкости большим количеством микробов. В сосу-
дах — распространенные тромбы. Реже у детей развивается
картина шоковой почки с некрозом проксимальных ка-
нальцев. ДВС-синдром является причиной геморрагий в
тканях и органах.
Септикопиемия протекает в настоящее время с мета-
стазами в головной мозг с развитием гнойного менингита,
энцефалита, эпендимита. Наблюдаются гнойные метастазы
в печени, легких, реже — почках, миокарде, суставах,
костях, серозных оболочках. В некоторых случаях у недоно-
шенных детей с дефектами иммунной системы не разви-
вается гнойное расплавление метастазов, а в зоне их лока-
лизации определяется некроз с бактериальными или гриб-
ковыми эмболиями в сосудах.
Клиническая картина. В соответствии с
принятой классификацией сепсиса в клиническом диаг-
нозе следует указывать время инфицирования (интрана-
тальное, постнатальное), этиологию, входные ворота ин-
фекции, форму (септицемия, септикопиемия), его про-
явления, ведущие септические очаги, течение, период бо-
лезни (начальный, разгара, восстановительный, реабили-
тация). Вторичный сепсис диагностируется у детей с имму-
нодефицитами.
Клиническая картина сепсиса многообразна, ио наи-
более типичны симптомы интоксикации — изменения в
поведении ребенка, вялость, отказ от груди, падение мас-
сы тела, утрата физиологических рефлексов, повышение
температуры. Вялость чаше отмечается у недоношенных
детей, причем чем больше степень недоношенности, тем
сильнее выражен этот симптом (почти полностью отсутст-
366
вуют активные движения, сосательный и глотательный
рефлексы и т.д.). Большую роль играют такие симптомы,
как отказ от груди, срыгивания, рвота. Чем больше они
выражены, тем тяжелее септический процесс. Частые рвоты
указывают на возможность перитонита, менингита. Важное
значение для диагностики имеет вторичное падение массы
тела при отсутствии гипогалактии у матери. Кожа приоб-
ретает серый, землистый цвет. Характерен отечный синд-
ром — отек передней брюшной стенки, конечностей (мо-
жет сопутствовать перитониту). Температурная реакция раз-
личная — от субфебрильной до фебрильной. Нормальная
или субнормальная температура бывает редко, в основном
у глубоконедоношенных детей. Подпадения чаще встреча-
ется у недоношенных при пренатальном инфицировании,
что обусловлено более ранним, возможно пренатальным,
раздражением иммунной системы у этой группы детей
Существенным признаком сепсиса является желтуха, ко-
торая носит конъюгационный или гемолитический харак-
тер, может развиться холестаз. Печень увеличена практи-
чески у всех детей, но только при тяжелом сепсисе
обнаруживается выраженная гепатомегалия. Иногда раз-
вивается абсцедирование печени. Селезенка увеличивается
реже, чем печень. Очень часто при сепсисе отмечаются
явления омфалита — инфицированная ранка после
отпадения пуповины плохо заживает, мокнет, образуются
корочки, которые периодически отпадают. Вторично
вскрывшийся пупок свидетельствует о длительном пребы-
вании микробов в пупочном комплексе. Пренатальному
сепсису свойственно более раннее появление признаков
болезни. При данном варианте отсутствует светлый про-
межуток между родами и первыми симптомами заболева-
ния. Для интранатального инфицирования большое зна-
чение имеют состояние плаценты, характер околоплодных
вод и продолжительность безводного периода.
В клинической картине септицемической формы на пер-
вый план выступают симптомы интоксикации. Развивается
общее истощение, желтушность кожи и слизистых оболо-
чек, геморрагии на коже, слизистых, серозных оболочках,
кровоизлияния в полость желудка, внутренние органы, в
том числе в надпочечники (синдром Уотерхауса—Фриде-
риксена).
Для септикопиемической формы характерно возникно-
вение гнойных очагов. В настоящее время часто наблюдается
367
метастазирование в головной мозг с развитием преиму-
щественно гнойного менингита, реже энцефалита, эпен-
димита. Менингеальные симптомы появляются обычно на
4—5-й день от начала заболевания. При этом выбухание
большого родничка у новорожденных отмечается не часто
(в 20—50% случаев), а напротив, в связи с резким наруше-
нием водно-электролитного обмена (рвота, срыгивание)
большой родничок может западать. У детей появляется не-
обоснованное беспокойство, пронзительный (“мозговой”)
крик. Иногда усиливаются вялость, адинамия, сонливость,
нарушается сознание. Новорожденные принимают позу с
вытянутыми или, наоборот, согнутыми и прижатыми к
туловищу конечностями, голова при этом запрокинута.
Двигательная активность снижается. Могут наблюдаться
нистагм, стойкое косоглазие.
Важный симптом гнойного менингита — судороги, но-
сящие клонико-тонический генерализованный характер.
У части больных можно выявить локальную симптомати-
ку— асимметрия лица, сужение глазной щели, сглажен-
ность носогубной складки. Спинномозговая жидкость мут-
ная, но может быть только опалесцирующей. Повышается
содержание белка, отмечаются нейтрофильный цитоз
(иногда не поддающийся подсчету), резко положительная
реакция Панди, снижается сахар.
При пиемической форме сепсиса возможны пиодермия,
псевдофурункулез, эксфолиативный дерматит и др. По-
ражение подкожно-жирового слоя при сепсисе часто про-
является некротической флегмоной, которая обычно лока-
лизуется на задней поверхности тела (пояснично-крестцо-
вая область, ягодицы, лопатки, затылок). Остеомиелит яв-
ляется ведущим среди тяжелых пиемических проявлений
сепсиса, причем в процесс вовлекаются не только трубча-
тые, но и плоские кости. Увеличивается частота сепсиса
со множественными остеомиелитами. Поскольку воспали-
тельный процесс затрагивает преимущественно эпифизар-
ные и метафизарные части костей, то создаются условия
для поражения суставов. При остеомиелите бедра инфекция
распространяется на тазобедренный сустав, кости таза и
может привести к перитониту. В запущенных случаях, когда
наступает прорыв гнойного очага в полость сустава, разви-
вается гнойный артрит или флегмона мягких тканей
Изменения желудочно-кишечного трактата разнообраз-
ны. Иногда возникает язвенно-некротический энтероколит.
368
Стул при этом учащается, приобретает гнилостный запах.
В случае прогрессирования процесса вздувается живот,
появляется рвота. Нередко при язвенно-некротическом
энтероколите развивается реактивный или перфоративный
перитонит. При этом ребенок становится беспокойным,
усиливаются рвота, срыгивание, эксикоз, черты лица за-
остряются, кожа становится серой, дыхание поверхност-
ным, тоны сердца глухими. Появляются пастозность пе-
редней брюшной стенки, отек наружных половых органов.
В легких при пиемической форме может развиться оча-
говая пневмония (метастатическая), иногда осложняющая-
ся абсцедированием, пневмотораксом, пиопневмоторак-
сом.
Могут быть пиелонефрит, отит, парапроктит, гнойный
конъюнктивит, мастит, заглоточный абсцесс, гнойный
перикардит и т.д. Состояние больного резко ухудшается
при развитии ДВС-синдрома и инфекционно-токсического
шока.
Течение сепсиса бывает молниеносным (1—3 дня), ост-
рым (до 6 недель), затяжным (более 6 недель).
У части детей после сепсиса формируется токсико-дист-
рофическое состояние, которое не укладывается в опреде-
ленную клиническую картину. Это своеобразный комплекс
клинических симптомов. На первый план выступают дист-
рофия с потерей массы, несмотря на сохраняющийся ап-
петит, вздутие живота с видимыми петлями кишечника,
бледность кожи, яркие слизистые, сосочкообразный язык,
трещины в углах рта, водянистый стул со слизью, нерегу-
лярная рвота через 1—2 ч после еды, иногда с примесью
желчи. Может быть увеличение печени, селезенки. В крови —
гипохромная анемия, тромбоцитопения. В моче — умерен-
ная протеинурия, лейкоцитурия, эритроцитурия. Прове-
дение антибиотикотерапии не эффективно, а иногда вы-
зывает усугубление интоксикации, появление анорексии,
рвоты, молочницы. Развивается стеаторея. Выход из этого
состояния продолжается 1,5—6 мес.
Диагностика. Диагноз ставится на основании
анализа клинической картины. До настоящего времени от-
сутствуют специфические лабораторные тесты, свиде-
тельствующие о наличии сепсиса у новорожденного. В то
же время можно выделить наиболее значимые лаборатор-
ные показатели генерализованной инфекции. При сепсисе
наблюдаются снижение гемоглобина, тромбоцитов, лим-
369
фоцитов, лейкоцитоз или лейкопения, палочкоядерны и
сдвиг, моноцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов.
Показателями внутриутробного инфицирования являются
увеличение у новорожденных в первые дни жизни юных и
палочкоядерных нейтрофилов, снижение абсолютного
количества нейтрофилов, которым принадлежит гла-
венствующая роль в неспецифической защите организма.
В период разгара сепсиса отмечается лейкоцитоз, иногда
достигающий значительных величин. Гиперлейкоцитарная
реакция сопровождается в ряде случаев появлением боль-
шого количества юных форм, вплоть до бластных клеток.
При тяжелом состоянии больных детей отмечается тром-
боцитопения, лейкопения, лимфопения, нарастание ток-
сической зернистости нейтрофилов. Для сепсиса новорож-
денных характерны гипопротеинемия, увеличение oq- и
а2 -глобулиновых фракций; у-глобулиновая фракция у од-
них детей повышается, у других снижается. Информатив-
ным является количественное увеличение С-реактивного
белка (СРВ) в крови до 10 нг/л и более. Отражением кли-
нической картины сепсиса и его тяжести являются повы-
шение в крови уровня мочевины, электролитные наруше-
ния (гипокалиемия, гипокальциемия).
Появление в печени дистрофических и воспалительных
изменений ведет к повышению уровня билирубина сыво-
ротки крови, щелочной фосфатазы, тимоловой пробы,
нарушению соотношения аспарагиновой и аланиновой
трансаминаз. Часты изменения в моче в виде невысокой
протеинурии, лейкоцитурии, микрогематурии — они свя-
заны с токсическим поражением почек или пиелонефри-
том.
Диагностическое значение имеет получение роста бак-
терий при посевах крови и других жидких сред организма,
которые в норме стерильны. Посевы рекомендуется прово-
дить до назначения антибиотиков, повторно в периоде
выраженного фебрилитета. Данные посева крови сами по
себе не служат решающим критерием диагноза сепсиса.
Однократная бактериемия, не сопровождающаяся токси-
козом, может быть транзиторной. При бактериемии, сопро-
вождающейся токсическим состоянием, вопрос о диагнозе
сепсиса решается в зависимости от динамики болезни. При
репарации гнойного очага с синхронной ликвидацией ток-
сикоза бактериемию можно трактовать как симптомати-
ческую. при упорном токсикозе — как проявление сепсиса.
370
Используются тесты по выявлению .нтигеновд сыворотке
крови, моче, спинномозговой жидкости, особенно полез-
ные при отрицательных результатах посевов. Важно изуче-
ние в динамике иммунологического статуса.
Обследование плаценты и плодных оболочек позволяет
выявить признаки хориоампионита и установить факт
наличия высокого риска инфицирования и развития сеп-
сиса у новорожденного.
Лечение. Включает уход, санацию очагов инфекции,
антибактериальную, дезинтоксикационную терапию, им-
мунокоррекцию, профилактику и лечение патофизиоло-
гических синдромов, стабилизацию обмена.
Одним из главных моментов в лечении больного сеп-
сисом является создание оптимальных условий выхажи-
вания, соблюдение температурного режима, кислородо-
терапия, организация вскармливания. Ребенка необходимо
обеспечить нативным грудным молоком При его отсутст-
вии следует обогащать пастеризованное грудное молоко
лизоцимом в дозе 10 мг на 100 мл молока или использовать
биохимически активные добавки, содержащие лизоцим и
бифидумбактерин (БАД-1 Л, БАД-1 В, БАД-2). Необходи-
мым условием является калорийное обеспечение с учетом
потребности ребенка в основных пищевых ингредиентах.
Антибиотикотерапия в большинстве случаев начинается
еще до установления возбудителя заболевания. Она заклю-
чается во введении двух препаратов — одного из группы
пенициллина {ампициллин внутримышечно или внутривенно
в суточной дозе 200 мг/кг массы, в тяжелых случаях — до
400 мг/кг массы), второго — из группы аминогликозидов
(гентамицин в суточной дозе 2—5 мг/кг массы в 2—3 при-
ема) или гентамицина в сочетании с цефалоспоринами
(цефтриаксон внутримышечно или внутривенно до 80 мг/кг
массы в сутки, недоношенным — не более 50 мг/кг массы
в 1—2 введения; цефменоксим внутривенно или внутримы-
шечно в суточной дозе 40—80 до 120 мг/кг массы в 2—4
введения и др.).
При внутрибольничном сепсисе необходимо учитывать
флору, высеваемую в лаборатории неонатологического
центра.
В дальнейшем выбор лекарственного препарата бази-
руется на результатах посева и определении чувствитель-
ности выделенной флоры к антибиотикам Это могут быть
аминогликозиды: бруломицин, сизомицин в суточной дозе
371
3—5 мг/кг массы ребенка, амикацин — 7,5 мг/кг массы. Крат-
ность введения — 2—3 раза в сутки в течение 5—7 дней. В
настоящее время широко используется нетромицин в су-
точной дозе 6—9 мг/кг массы внутримышечно один раз в
сутки, а также нетилмицин (6,5—7 мг/кг массы внутримы-
шечно или внутривенно один раз в сутки). Аминогликозиды
сочетаются обычно с цефалоспоринами IV, III и II поколе-
ний — лонгоцеф, фортум, цефамизин, клафоран, кефзол,
кетацеф в суточной дозе 100 мг/кг массы.
Из группы бета-лактамных антибиотиков в лечении сеп-
сиса у новорожденных используются азлоциллин, мезлоцил-
лин — 100 мг/кг массы в сутки. Назначение этих препаратов
целесообразно при резистентности микроорганизмов к
полусинтетическим пенициллинам I—IV поколений. При
грамотрицательном сепсисе эффективно применение пеп-
тидных антибиотиков — полимиксинов В и Е (колистин)
для парентерального введения 2—3 мг/кг 3—4 раза в сутки.
Препаратом выбора из группы макролидов является
эритромицин для внутривенного введения в суточной дозе
25 мг/кг массы на первой неделе жизни и 50 мг/кг на
второй, каждые 12 ч. При наличии остеомиелита в ле-
чение включается линкоцин в суточной дозе 60 мг/кг в 3
введения.
Для лечения кандидозного сепсиса используется амфо-
терицин В внутривенно капельно в течение 3—6 ч. Доза
устанавливается индивидуально — начинают лечение со
100 ЕД/кг массы. В дальнейшем при хорошей переноси-
мости, отсутствии побочных явлений и необходимости до-
за может быть увеличена до 250 ЕД/кг массы. Вводят препа-
рат через день или 1—2 раза в неделю в течение 4—8 недель.
При затяжном течении сепсиса, резистентности в про-
водимой антибактериальной терапии включается в комп-
лексное лечение метронидазол (метрогил) в дозе 7,5 мг не
менее 3 раз в сутки парентерально.
При лечении септического больного необходимость в
смене антибиотиков появляется практически каждые 3—5
дней.
В связи со сниженной фильтрационной способностью
почек у новорожденных увеличиваются интервалы между
введением антибиотиков. Доношенным детям в первые 2
дня жизни антибиотики вводят с интервалом в 12 ч, от 3
дней до 2 недель — через 8 ч. Недоношенным детям 12-ча-
совой интервал сохраняется до 2 недель жизни.
372
Антибиотикотерапия в период разгара сепсиса должна
проводиться без перерыва до наступления стойкого клини-
ческого улучшения состояния и положительной динамики
лабораторных показателей.
Одновременно с антибактериальными препаратами ре-
комендуется применять бифидум- или лакпюбактерин по
2—3 дозы 3 раза в день, противомикотические средства
(нистатин по 100000—125000 ЕД в сутки в 4 приема, леворин
по 25000 ЕД/кг массы в сутки в 4 приема в течение 7—10
дней, амфоглюкамин по 25000 ЕД 2 раза в день в течение
10—14 дней и др.), витамины С, Bp В$, А, Е, что предуп-
реждает подавление иммунитета, развитие вторичной ин-
фекции, появление дисбактериоза, гиповитаминоза.
Коррекция иммунитета проводится пассивным введе-
нием антител. С этой целью переливается гипериммунная (спе-
цифическая и неспецифическая) плазма в дозе 10—20 мл/кг
массы, что достоверно ведет к увеличению количества ан-
тител в крови больного. Общее состояние ребенка улуч-
шается после 2—4 трансфузий. При использовании обычной
(свежей, свежезамороженной) плазмы общее количество
трансфузий приходится увеличивать до 7—8.
Гипериммунный (специфический и неспецифический) гам-
маглобулин вводится по 1 дозе (1,5 мл) внутримышечно 1
раз в день 5 дней подряд.
При недифференцированном возбудителе в качестве за-
местительной иммунотерапии можно использовать обычный
иммуноглобулин внутривенно (специально выпускаемый для
внутривенных введений), если уровень иммуноглобулина
G в плазме крови менее 2 г/л. Применяется он также у
недоношенных детей с массой тела менее 1500 г. Вводится
иммуноглобулин внутривенно капельно в дозе 500 мг/кг.
Интервалы между введениями 1—3 недели.
Используется в лечении сепсиса гранулоцитарная масса
(вливают не позже 6 ч после момента приготовления, обя-
зательно с ионизирующим облучением ее для уничтожения
лимфоцитов донора и предотвращения реакции “транс-
плантат против хозяина”).
Для улучшения функциональной активности нейтро-
филов, моноцитов можно использовать витамин С (0,1 —
0,2 г/сут), усиливающий хемотаксис циркулирующих фаго-
цитов, обладающий антиоксидантной активностью; вита-
мин Е (10—20 мг/кг массы внутримышечно один раз в сут-
373
ки — 7—10 дней). Применение пентоксида (детям до года в
дозе 0,015 г на прием 3—4 раза в день) улучшает поглоти-
тельную и особенно переваривающую функции нейтро-
филов, что приводит к завершенности фагоцитоза. Нуклеи-
нат натрия (0,01 г 3 раза в день в течение 12—14 дней)
стимулирует леикопоэз, активирует макрофаги, выработку
эндогенного интерферона и синтез антител. Препарат уси-
ливает пролиферативные и митотические процессы в селе-
зенке, активирует синтез ДНК, стимулирует миграцию и
кооперацию Т- и В-лимфоцитов, усиливает перевариваю-
щую функцию нейтрофилов, моноцитов.
Большое значение имеют дезинтоксикационная тера-
пия, поддержание водно-электролитного гомеостаза, ста-
бильного уровня глюкозы в крови, улучшение реологи-
ческих свойств крови, гемодинамики, усиление диуреза,
восстановление кислотно-основного состояния, восполне-
ние энергетических и пластических потребностей, устра-
нение дегидратации тканей, витаминной недостаточности,
нарушенного газообмена и гипоксии.
Интенсивность дезинтоксикационной терапии зависит
от тяжести состояния больного и заключается во внутри-
венном последовательном капельном введении 10%раст-
вора глюкозы до 20 мл/кг массы, нативной или свежезамо-
роженной плазмы (10 мл/кг массы на одно введение), реопо-
лиглюкина (10 мл/кг массы), гемодеза, 5% раствора альбу-
мина в той же дозе.
С целью улучшения периферического кровообращения
показано титрование 0,25% раствора дроперидола, 0,5%
раствора курантила, 1%раствора АТФ. Целесообразно про-
водить инфузию эссенциале с глюкозой в дозе 0,5—1 мл/кг
массы. Эссенциале является гепатопротектором, неспецифи-
ческим иммуномодулятором, содержит комплекс витами-
нов. Из препаратов, укрепляющих сосудистую стенку, мож-
но применять ангиопротекторы: дицинон в дозе 15—20 мг/кг
массы в сутки в виде 12,5% раствора внутривенно капельно
или струино, троксевазин (10—15 мг/кг массы в сутки). Не-
обходимо вводить коферменты, участвующие в окисли-
тельном декарбоксилировании: кокарбоксилазу (25—50 мг/кг
массы), витамин С, пиридоксальфосфат (1—2 мг/кг); стаби-
лизаторы клеточных мембран (токоферол)', препараты,
нейтрализующие повреждающие агенты (контрикал, гор-
док с, трасилол).
374
В последнее время используются активные методы де-
токсикации: гемосорбция, заменное переливание крови.
Гемосорбция, помимо детоксикационного эффекта, вос-
станавливает регулирующую функцию иммунной системы,
нормализуя соотношение иммунорегуляторных субпопуля-
ций Т-лимфоцитов хелперов и супрессоров. Этот метод
лечения используется на более ранних стадиях заболевания.
Нет эффекта у детей с выраженными катаболическими
процессами, тяжелой иммунной депрессией.
Механизм действия заменного переливания крови
(ЗПК) заключается в удалении из организма токсинов и
бактерий, введении гранулоцитов, улучшении свертываю-
щей системы, циркуляции и транспорта кислорода. Все
это приводит к уменьшению токсикоза. Рекомендуется
ЗПК делать два дня подряд в связи с тем, что высвобож-
дение микробных тел и токсинов из очага инфекции и
микроциркуляторного русла происходит через несколько
часов после ЗПК.
Детоксикационным и иммуностабилизирующим эф-
фектом обладает ультрафиолетовое облучение крови. Оно
оказывает многокомпонентное воздействие на организм:
изменение реологических свойств крови, уменьшение вяз-
кости, агрегационных свойств эритроцитов, тромбоцитов,
увеличение фагоцитарной активности лейкоцитов и других
показателей иммунитета, усиление поглощения кислорода
эритроцитами, уменьшение гипоксии тканей.
В комплексном лечении новорожденных с язвенно-
некротическим энтероколитом используется гипербари-
ческая оксигенация (ГБО). Эффективность этого метода
при парезе кишечника обусловлена декомпрессией желу-
дочно-кишечного тракта, уменьшающей растяжение ки-
шечной стенки, что сокращает объем, занимаемый кишеч-
ником в брюшной полости. При этом происходит опуска-
ние диафрагмы, увеличение объема грудной полости, нор-
мализация вентиляционно-перфузионных соотношений.
Кишечные газы постепенно заменяются на кислород. Все
это на фоне увеличения кислородной емкости крови спо-
собствует улучшению трофики кишки.
При развитии инфекционно-токсического шока прово-
дится соответствующее лечение.
При первых симптомах развития шока (1 степень — ком-
пенсированный шок) ребенку следует ввести внутривенно
375
преонизолон (5 мг/кг массы), гидрокортизон (20 мг/ki
массы) и поместить больного в палату интенсивной тера-
пии. Лечение проводится под контролем биохимических
исследований круглосуточно. Показана инфузионная тера-
пия с целью восстановления соответствия объема крови
кровяному руслу. Вводятся коллоидные растворы (плазма,
раствор альбумина, кровь или препараты поливинилпирра-
лидона из расчета 10—15 мл/кг массы в сутки), 10%раствор
глюкозы (до 30 мл/кг массы в сутки). Вводится одновре-
менно норадреналин (200 мг на 5%растворе глюкозы внутри-
венно капельно) либо адреналин (0,1 мл/кг 0,01 % раствора)
или изадрин (0,5 мл 0,1% раствора) в сочетании с глюко-
натом кальция (1~2 мл/кг 10% раствора), контрикалом
(2000 ЕД/кг массы) (длительная непрерывная инфузия).
При II степени шока (субкомпенсированный шок)
гидрокортизон вводится из расчета 30—40 мг/кг, дексазон
1 мг/кг или преднизолон 10 мг/кг внутривенно капельно.
Для нормализации кислотно-основного состояния исполь-
зуется натрия гидрокарбоната 4% раствор 2 мл/кг массы.
Продолжается введение норадреналина до стабилизации
артериального давления в пределах 80-90 мм рт.ст. Про-
водятся ингаляции увлажненным кислородом.
При шоке III (декомпенсированный) и IV (агональное
состояние) степени доза гидрокортизона увеличивается до
50—70 мг/кг, дексазона — до 2 мг/кг массы, преднизолона —
до 20 мг/кг. Титруется дофамин 10 мкг/кг в 1 мин. Продол-
жается введение коллоидных растворов, регуляция pH крови.
Показаны мочегонные средства (лазикс — 1—3 мг/кг массы
внутривенно); дицинон, гепарин (50—100 ЕД/кг массы под
контролем коагулограммы). При возбуждении — седуксен
(0,5 мг/кг массы), / ОА/Л' (100 150 мг/кг), дроперидол (0,2 мг/кг
массы). Внутривенное введение жидкости составляет до
50 мл/кг сут. Больные в декомпенсированной стадии ин-
фекционно-токсического шока, у которых терапия мало-
эффективна или нарушения газообмена значительны,
должны переводиться на искусственную вентиляцию лег-
ких до стойкой нормализации гемодинамики.
При развитии ДВС крови в I (гиперкоагуляционной) и
II (переходной) стадиях используются свежезамороженная
плазма (10 мл/кг массы тела в I стадии и 15 мл/кг массы
тела в сутки во 11 стадии), дезагреганты и антиагреганты
(эуфцлаин, компламин), а также инфузионная терапия,
адекватная тяжести состояния больного.
376
Во II стадии, кроме перечисленных мероприятий, ново-
рожденным показано проведение заместительной терапии
препаратами и компонентами крови, включая введение
гепаринизированной креоплазмы (1 ЕД гепарина/1 мл). В III
(гипокоагуляционной) стадии ДВС крови наряду с введе-
нием гепаринизированной (1 ЕД/мл) свежезамороженной
плазмы (20—25 мл/кг массы тела в сутки) и контрикала
(до 2000—3000 ЕД/кг массы тела путем длительной инфу-
зии), необходимо (обязательно) проведение заместитель-
ной терапии препаратами и компонентами крови. Прове-
дение заместительной терапии предусматривает исполь-
зование свежей гепаринизированной (3—5 ЕД/мл) донорской
крови (3—5 мл/кг массы тела в сутки) как источника анти-
тромбина-111, плазминогена, тромбоцитов и других факто-
ров свертывания.
Коррекция анемии должна осуществляться отмытыми
эритроцитами, одногруппной эритроцитарной массой в ко-
личестве, необходимом для поддержания уровня гемогло-
бина крови (130—140 г/л), коррекция тромбоцитопении —
концентратом тромбоцитарной массы (0,5—1 дозы). При
гипоальбуминемии и гипопротеинемии показано введение
альбумина в объеме, обеспечивающем содержание белка
сыворотки крови не менее 60 г/л. При наличии геморра-
гического синдрома во II и III стадиях больные нуждаются
в прямой трансфузии свежей донорской крови, свежей до-
норской тромбоцитарной массы и в использовании предни-
золона (1—3 мг/кг массы в сутки), ангиопротекторов (трок-
севазина, дицинона).
В восстановительный период возрастает роль физических
методов терапии — общее ультрафиолетовое облучение,
массаж, лечебная гимнастика, прогулки, ванны (с мор-
ской солью, хвойные).
После выписки из стационара дети находятся на дис-
пансерном учете. Им проводятся курсы витаминотерапии.
Профилактика. Заключается в оздоровлении
женщин, предупреждении невынашивания беременности,
соблюдении санитарно-эпидемиологического режима в
родовспомогательных и детских учреждениях. При возник-
новении гнойно-септических заболеваний в палатах ново-
рожденных родильный дом закрывается на дезинфекцию.
Глава
РЕАНИМАЦИЯ И ИНТЕНСИВНАЯ
ТЕРАПИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Асфиксия плода и новорожденного
Асфиксия — (a — sphygmos: без пульса, удушье) —
удушье, возникающее из-за недостатка кислорода в крови
и тканях и накопления в организме углекислоты, прояв-
ляющееся расстройством функции жизненно важных сис-
тем организма.
Этиология. Причины асфиксии плода: острое
нарушение маточно-плацентарного или плацентарно-
плодного кровообращения вследствие предлежания пла-
центы или ее преждевременной отслойки, обвитие пупови-
ны вокруг шеи плода и чрезмерное натяжение ее, истин-
ные узлы пуповины; трансплацентарная передача седатив-
ных и наркотических веществ, а также анемия в результате
массивного кровотечения; нарушение самостоятельного
дыхания новорожденного как результат медикаментозной
депрессии (наркоз при операции кесарева сечения); пора-
жения головного и спинного мозга при затрудненных ро-
дах, внутрижелудочковых кровоизлияниях, кровоизлиянии
в надпочечники, а также при гемолитической болезни.
Асфиксия новорожденного развивается также при ас-
пирации околоплодных вод в момент прохождения через
родовые пути, нарушении самостоятельного акта дыхания
в результате наличия ателектаза, отека и геморрагий в
легких, пороков развития органов дыхания.
Патогенез. В основе внутриутробной асфиксии
лежит расстройство кровообращения, а в основе асфиксии
новорожденного - расстройство дыхания. При асфиксии
независимо от этиологии поражения организма вызваны
гипоксией и нарушением гемодинамики.
Асфиксии предшествует фаза раздражения дыхатель-
ного центра, вызванная недостатком кислорода и избыт-
ком углекислоты в крови плода, что сопровождается появ-
лением истинных дыхательных движений у плода и аспи-
рацией околоплодных вод, слизи, крови из родовых путей.
Если дыхательные движения невозможны, то наступает
378
парез, а затем паралич дыхательного центра. В результате
недостатка кислорода в первую очередь страдает головной
мозг, особенно кора, и более устойчивым оказывается
ствол и спинной мозг.
Кратковременная умеренная гипоксия вызывает вклю-
чение механизмов компенсации, направленных на под-
держание адекватной оксигенации тканей плода. Увеличи-
вается функция надпочечников, число циркулирующих
эритроцитов, объем циркулирующей крови, отмечаются
некоторое повышение систолического давления без уве-
личения сердечного выброса, тахикардия, увеличивается
частота дыханий. Все это способствует компенсации гемо-
динамических нарушений. Продолжающаяся гипоксия при-
водит к активации анаэробного гликолиза, снижается
оксигенация органов пищеварительной системы, кожи,
мышц, происходит преимущественное кровоснабжение
жизненно важных органов (головной мозг, сердце). Но
централизация крови усугубляет тканевой ацидоз, накап-
ливается молочная кислота. Тяжелая и длительная гипоксия
влечет за собой срыв механизмов компенсации, что про-
является брадикардией, снижением минутного объема кро-
ви, АД, коллапсом, шоком В результате увеличивающегося
ацидоза нарушается проницаемость сосудистой стенки и
клеточных мембран. Происходит сгущение крови, выявля-
ется комплекс взаимосвязанных синдромов: энцефаличес-
ких реакций, недостаточности кровообращения, дыхатель-
ной недостаточности, острой почечной недостаточности,
недостаточности надпочечников и других эндокринных
желез с последующим нарушением обмена электролитов,
развивается ДВС-синдром.
Клиническая картина. Оценка состояния
новорожденного проводится по шкале Апгар (см. табл. 1).
Согласно Международной классификации болезней
(МКБ) IX (X) пересмотра в зависимости от тяжести со-
стояния ребенка при рождении выделяют асфиксию сред-
ней тяжести, или умеренную, и тяжелую. При средней
тяжести гипоксии оценка по шкале Апгар на 1-й мин со-
ставляет 4—7 баллов и к 5-й мин достигает значений, харак-
терных для здоровых новорожденных (8—10 баллов). Тяже-
лую асфиксию диагностируют у ребенка, имеющего оценку
до 3 баллов включительно через 1 мин. О тяжелой асфиксии
следует говорить и при первой оценке 4 балла, если через
5 мин после рождения она остается менее 7 баллов. Ис-
379
ключение составляют дети, родившиеся в состоянии меди-
каментозной депрессии (роды под общей анестезией).
Диагностика. Для оптимизации опенки состояния
новорожденного и выбора реанимационной тактики не-
обходимо учитывать не только сумму баллов, но и оценку
каждого параметра, составляющего шкалу Апгар. Наибо-
лее информативным является определение параметров
‘“кардиореспираторного'’ компонента шкалы: число сер-
дечных сокращений, характер дыхания, цвет кожных по-
кровов.
При оценке: ЧСС — 2(1) балла, дыхание — 1 балл, цвет
кожи — 0 баллов — высока вероятность аспирационного
синдрома, о чем дополнительно будет говорить наличие
мекониального содержимого в околоплодных водах или в
ротоглотке новорожденного. При подозрении на наличие
аспирационного синдрома не следует до санации трахео-
бронхиального дерева (ТБД) использовать вентиляцию
легких маской, так как это может усугубить имеющуюся
аспирацию. Оценка по шкале Апгар проводится как для
определения тяжести асфиксии, так и эффективности реа-
нимационных мероприятий, включая случаи, когда ребен-
ку на момент оценки проводится искусственная вентиля-
ция легких (ИВЛ). В дальнейшем оценку по шкале Апгар
следует повторять каждые 5 мин до 20 мин после рождения.
Если в течение первых 20 мин после рождения на фоне
проведения адекватных реанимационных мероприятий у
ребенка не восстанавливается сердечная деятельность
(сердцебиения отсутствуют), реанимационные мероприя-
тия прекращают.
Лечение. Первичная реанимационная помощь новорож-
денным в родильном зале. Сразу после пересечения пупо-
вины необходимо поместить ребенка под источник лучис-
того тепла в положении на спине с валиком под плечами
со слегка запрокинутой головой или на правом боку. Из
верхних дыхательных путей отсосать содержимое электро-
отсосом при разрежении не более 100 мм рт.ст. (0,1 атм.),
не касаясь задней стенки глотки. Если ребенок не дышит,
можно провести 1—2-кратное (но не более) похлопывание
по стопам.
При наличии патологических примесей в околоплодных
водах (меконий, кровь, мутные воды) в первые секунды
необходимо наложить зажим на пуповину и пересечь ее,
не дожидаясь прекращения пульсации, поместить ребен-
380
ка под источник лучистого тепла, придать ему положение
на спине с валиком под плечами со слегка запрокинутой
головой и опущенным на 15—30° головным концом, отсо-
сать содержимое полости рта и носовых ходов. В случаях,
когда в трахее густой меконий, под контролем прямой
ларингоскопии выполнить санацию трахеи через интуба-
ционную трубку (не катетером). Весь этот процесс не дол-
жен занимать более 40 с, при отсутствии дыхания начать
ИВЛ. При проведении ИВЛ воздушно-кислородная смесь
должна иметь температуру 36—36,5°С, влажность 100%. На
начальном этапе вентиляции частота дыханий должна быть
40 в 1 мин (10 вдохов за 15 с) при соотношении вдоха и
выдоха 1:1, концентрация кислорода в газовой смеси —
90—100%. Первые 2—3 вдоха выполнить с максимальным
давлением в конце вдоха 30—40 см вод. ст., а при последую-
щих поддерживать его в пределах 15-20 см вод.ст. При
аспирации мекония положительное давление в конце вы-
доха следует поддерживать на уровне 2 см вод.ст., дыха-
тельный объем задать из расчета 6 мл на 1 кг массы тела.
Через 15—30 с необходимо провести оценку ЧСС. При ЧСС
более 80 в 1 мин продолжить ИВЛ до восстановления адек-
ватного самостоятельного дыхания, оценить цвет кожных
покровов.
Непрямой масса ж сердца. Показанием к непрямому мас-
сажу сердца является ЧСС менее 80 в 1 мин после началь-
ного этапа ИВЛ в течение 15—30 с. Ребенок должен нахо-
диться на твердой поверхности и надавливания на грудину
должны осуществляться на границе средней и нижней ее
трети с амплитудой 1,5—2,0 см и частотой 120 в 1 мин (2
сжатия в 1 с). Частота ИВЛ во время проведения массажа
сердца сохраняется 40 в 1 мин. Сжатие грудины осуществ-
ляется только в фазу выдоха при соотношении вдох—сжатие
грудины 1:3. Чаще непрямой массаж сердца проводится
большими пальцами обеих рук. Первая оценка ЧСС прово-
дится через 30 с от начала непрямого массажа сердца, и в
дальнейшем каждые 30 с до установления ЧСС на уровне
выше 80 ударов в 1 мин, после чего непрямой массаж
прекращается и продолжается ИВЛ до восстановления
адеквагного самостоятельного дыхания.
Лекарственная терапия. Почти все лекарственные пре-
параты вводятся через катетер в пупочной вене (табл. 51).
Через эндотрахеальную трубку можно вводить только адре-
налин. Катетер вводится в пупочную вену выше уровня
381
Габл 51. Г 1убина введения катетера в пупочную вену у
недоношенных детей (L. Wille, М Oblation, 1981)
Масса тела, г Глубина введения, см
1000 6
1000-1500 7
1500-2000 8
2000-2500 9
2500 10-12
кожи на 1—2 см. При необходимости длительного поль-
зования его можно оставить, продвинув на глубину,
равную расстоянию от пупочного кольца до мечевидного
отростка плюс 1 см или по формуле
1,5 х масса тела (кг) + 5,5 см.
Если после 30 с непрямого массажа сердца на фоне
ИВЛ ЧСС менее 80 в 1 мин или сердцебиение отсутствует,
необходимо ввести адреналин в дозе 0,1—0,3 мл/кг раствора
в концентрации 1:10000 струйно. Адреналин увеличивает
частоту и силу сердечных сокращений, вызывает перифе-
рическую вазоконстрикцию, ведущую к увеличению АД.
Эффект наступает через 30 с от момента введения. Если
через 30 с ЧСС остается менее 80 в 1 мин, повторно вво-
дятся адреналин, глюкокортикоиды.
При декомпенсированном метаболическом ацидозе (pH
меньше 7,0, BE больше 12) нужно ввести 4%раствор нат-
рия бикарбоната (0,5 мэкв/мл) в дозе 2 мэкв/кг или 4 мл/кг,
при скорости введения 1 мэкв/кг мин. Сразу после умень-
шения ацидоза увеличивается частота сердечных сокра-
щений.
Слабый эффект (отсутствие эффекта) от проводимых
реанимационных мероприятий, сохраняющаяся бледность,
несмотря на адекватную оксигенацию, слабый нитевидный
пульс, симптом “бледного пятна” 3 с и более, низкое АД
указывают на снижение ОЦК. Восполнение ОЦК прово-
дится 5—10% раствором альбумина в дозе 5—10 мл/кг, вво-
димого в вену пуповины в течение 5—10 мин. Для улучше-
ния тканевой перфузии используется изотонический
раствор натрия хлорида, раствор Рингера.
382
Положительный эффект от реанимационных меро-
приятий в течение первых 20 мин после рождения в ро-
дильном зале (восстановление адекватного дыхания, нор-
мальных ЧСС и цвета кожных покровов) служит основа-
нием для прекращения ИВЛ и массажа сердца и перевода
в отделение интенсивной терапии. При неадекватном само-
стоятельном дыханий, цианозе новорожденного перево-
дят в отделение (палату) интенсивной терапии, не прекра-
щая ИВЛ, начатую в родильном зале.
В дальнейшем комплексное лечение проводится по об-
щим принципам интенсивной посиндромной терапии,
(табл. 52).
Постреанимационный период. Терапия последствий ас-
фиксии должна начинаться с первых минут и часов после
рождения. Решение этой сложной задачи включает комп-
лекс мероприятий, направленных на быстрейшую лик-
видацию гипоксии и ацидоза, восстановление нарушенных
функций органов и систем, гомеостаза организма ребенка.
Одним из наиболее важных фрагментов лечения новорож-
денного ребенка в постреанимационном периоде является
оксигенотерапия. Выбор метода оксигенотерапии опреде-
ляется индивидуально. Некоторые методы оксигенотера-
пии, используемые в раннем неонатальном периоде,
приведены в таблице 53, составленной Г. А. Шишко на
основании данных литературы и собственных результатов.
Если вышеперечисленные методы оксигенотерапии
являются неэффективными, то на основании клинических
и лабораторных данных необходимо решить вопрос о
переводе ребенка на ИВЛ.
Лабораторные критерии для перевода ребенка на ИВЛ
(данные по артериальной крови (ЁО2 — 0,6—0,7):
1) pH крови менее 7,2 ;
2) парциальное напряжение углекислого газа в крови
(рСО2) более 45 мм рт.ст., прирост рСО2 более 10 мм
рт.ст./ч;
3) парциальное напряжение кислорода в крови (рО2)
менее 50 мм рт.ст.;
4) снижение насыщения крови кислородом (SO2)
ниже 87%.
Клинические критерии для перевода ребенка на ИВЛ:
1) СДР — 8—10 баллов по шкале Сильвермана (см. табл.
49);
2) нарастание тяжести СДР в динамике;
383
384
Табл. 52. Некоторые фармакодинамические особенности препаратов,используемых для первичной реанимации
(сост. Г. А. Шишко по данным литературы)
Препарат (доза) Желаемый эффект Побочный эффект (потенциальное осложнение)
Sol. Glucosae 10% Обеспечение энергии; профилактика гипоглике- Гипергликемия, лактатапидоз, особенно высок риск (5 мл/кг) мии для детей с диабетической фетопатией от у детей, матери которых получали инфузии матерей с сахарным диабетом классов В, С, D, растворов глюкозы в родах, а также у недоношен- Е, F (Р. white) для детей, матери которых получали ных с массой тела менее 1500 г токолитики; отечная форма ГБН Sol. Natrii hydrocar- Уменьшение ацидоза (данный эффект наибо- Алкалоз, гиперосмолярное состояние, внутриже- bonatis (2-3 мл/кг) лее возможен при адекватной вентиляции и ок- лудочковое кровоизлияние сигснотерапии) Sol. calcii gluconati (0,5 Кардиотоническии эффект Брадикардия при скорости введения более 0,5-1,0 мл/кг, вводить медлен- мл/кгмин. Некроз кардиомиоцитов, тканей гаст- но со скоростью не бо- роинтестинального тракта, некроз гепатоцитов при лее 0,5 мл/мин в разве- положении катетера в портальном кровотоке, дении Sol. Natrii chlorati Гиперкальциемия (опасность судорог и повреждения или Sol. Glucosae 5%) клеток мозга) Sol. Adrenalini 0,01% Кардиотоническое действие (увеличение Тахикардия, спазм сосудов, торможение выделе- (0,1-0,3 мл/кг*) сердечного выброса, частоты сердечных сокра- ния инсулина, усиление гликогенолиза, вероятность тений) гипергликемии Sol. Atropini 0,1% Ликвидация синусовой брадикардии Тахикардия, уменьшение сердечного выброса (0,1—0,3 мл/кг ) Sol. Albumini 5-10% Поддержание ОЦК при отслойке плаценты, отеч- Перегрузка кровообращения, сердечная недостаточ- но 5 мл/кг) нои форме ГБН, выпадении петель пуповины, шоке ность при быстром введении Hvdmrr>rti7nni fs-in r> , .пх Возможно иммуносупрессивное действие. Тормо- мг/кг) илу*Predniso- Вводится ИР” 1поке (нормализация АД) жение выработки /КТГ. Конкурентное для били- loni (1-2 мг/кг) рубина связывание с альбумином
* Для приготовления 0,01% раствора необходимо 1 мл 0,1% раствора препарата развести в 9 мл 0,9% раствора натрия
хлорида или 5% растворе глюкозы.
Табл. 53. Некоторые методы оксигенотерапии, используемые у новорожден-
ных в раннем неонатальном периоде
Метод оксигенотерапии Условия процесса Недостатки и возможные ошибки
Лицевая маска Температура 28°С; влажность 50% Трудность контроля F 102
Кислородная палатка Температура 30—32°С; влажность 50—55% Накопление углекис- лого газа
Спонтанное дыха- ние под положи- тельным давлением (СДППД) по Мартин—Буйеру Температура 30—32°С; влажность 50—60%, необходим барбораж на трубке выдоха, син- хронный с дыханием Нарушение гемоди- намики мозга, преи- мущественно верте- бробазилярной об- ласти
СДППД по Грегори Требуется интубация трахеи. Температура 36,0—36,6°С; влажность 90—100% Развитие пневмонии
3) некупированный судорожный синдром;
4) апноэ длительностью 10—15 с с брадикардией и
цианозом;
5) тахипноэ более 80—100 в 1 мин;
6) сочетание вышеперечисленных признаков.
Оксигенотерапия требует обязательного мониторного
времени проведения. Бесконтрольная оксигенотерапия (без
исследования кислотно-основного состояния и газов кро-
ви) может привести к целому ряду серьезных осложнений,
таких как бронхолегочная дисплазия, ретролентальная
фиброплазия, пневмоторакс, пневмомедиастинум и др.
Инфузионная терапия. Для определения
объема инфузии необходимо учитывать объем энтерального
жидкостного обеспечения, который у данного контингента
детей, как правило, снижен, что связано со срыгиванием
и быстрым истощением сосательного рефлекса. Тяжелая
гипоксия может сопровождаться застоем в желудке и па-
резом кишечника. С целью уменьшения этих явлений необ-
ходимо промыть желудок теплым физиологическим раство-
ром натрия хлорида и сделать очистительную клизму. В слу-
чае выраженного пареза кишечника и застоя необходим
постоянный зонд в желудке.
Важным критерием оптимального объема энтерального
кормления является отсутствие срыгивания. При появлении
13 Неонатология
385
срыгивания объем кормления следует снизить до величи-
ны, при которой срыгивания не будет.
Назначение зондового кормления у детей с дыхатель-
ной недостаточностью, судорожным синдромом, неста-
бильной гемодинамикой может сопровождаться ухудше-
нием состояния. Поэтому проводить зондовое кормление
можно лишь при отсутствии негативных проявлений вве-
дения оро- или назогастрального зонда, таких как апноэ,
брадикардия, усиление цианоза. Начинать зондовое корм-
ление следует с воды или 5% раствора глюкозы с посте-
пенным переходом на нативное молоко.
При проведении зондового кормления следует каждые
3—4 ч измерять резидуальный объем. Наличие резидуаль-
ного объема в желудке является показанием для уменьше-
ния энтерального жидкостного обеспечения или режима
и состава кормления.
Если учесть, что запасов гликогена в печени у ново-
рожденного ребенка на поддержание нормогликемии
хватает на 0,5—4 ч, то при нарушенном энтеральном обес-
печении становится очевидным высокий риск гипоглике-
мии, которая является дополнительным тяжелым факто-
ром поражения ЦНС. Кроме этого, снижение энтерального
обеспечения способствует усугублению уже имеющихся
электролитных нарушений у детей, родившихся в асфик-
сии.
Таким образом, нарушенное энтеральное обеспечение
у детей, родившихся в асфиксии, является одним из пока-
заний к назначению инфузионной терапии. Причем реше-
ние вопроса о назначении инфузионной терапии должно
быть осуществлено в течение первых двух часов. В крити-
ческих случаях (шок, геморрагический синдром, глубокая
недоношенность, выраженная кислородозависимость) ин-
фузионная терапия назначается сразу же после проведения
реанимационных мероприятий.
Основными задачами инфузионной терапии при этой
патологии являются: обеспечение нормальных показателей
водно-электролитного баланса; обеспечение ребенка энер-
гией; борьба с нарушениями центральной и перифери-
ческой гемодинамики; дегидратация головного мозга; кор-
рекция метаболических нарушений; купирование судорож-
ного синдрома; профилактика и борьба с геморрагическим
синдромом.
Для реализации данных задач необходимо составить
программу инфузионной терапии. Наиболее важным в ее
386
составлении будет определение объема вводимой жидкости
(Ч1Т):
Уит = ЖП + ятрогенные потери — V энтеральн.
Объем жидкости поддержания (ЖП) для новорожден-
ного ребенка, по данным литературы, колеблется от 30
до 120 мл/кг массы тела. Широта диапазона жидкостного
обеспечения зависит от многих факторов, таких как режим
кувезного выхаживания, количество “неощутимых” по-
терь, состояние выделительной функции почек и др.
Исходя из вышеизложенного, оптимальность програм-
мы инфузионной терапии может быть определена на осно-
вании тщательного наблюдения за новорожденным с обя-
зательным включением контроля за жизненно важными
функциями и основными параметрами метаболизма.
На основании многочисленных исследований для доно-
шенных новорожденных детей среднесуточные потребности
в жидкости определяются: в первые сутки — 60—70 мл/кг,
на четвертые сутки — 80—100 мл/кг; к пятым—шестым сут-
кам— 100—120 мл/кг; для недоношенных детей в первые
сутки — 50—60 мл/кг, на вторые сутки — 70—80 мл/кг, на
третьи—четвертые сутки — 80—90 мл/кг, на пятые—шестые
сутки — 90—120 мл/кг.
Тем не менее опыт работы с данными количествами
жидкости показал, что в 7—10% случаев указанные коли-
чества бывают либо чрезмерными, либо недостаточными,
что еще раз подтверждает необходимость индивидуального
подхода к расчету инфузионной терапии.
В качестве ятрогенных потерь жидкости могут быть фо-
тотерапия или радиантный источник тепла. Данные потери
компенсируются добавлением к ЖП дополнительного
объема жидкости из расчета 1,0—1,5 мл/кг-ч (учитывается
время нахождения ребенка под лампой фототерапии или
радиантным источником тепла).
Важнейшей составной частью программы инфузионной
терапии является включение в нее растворов глюкозы и
электролитов. Количество этих растворов определяется ис-
ходя из имеющегося дефицита электролитов, суточных по-
требностей в них и уровня энтерального обеспечения.
Необходимость включения 5—10% раствора натрия хло-
рида объясняется тем, что натрий является основным кати-
оном, отвечающим за поддержание осмолярности. Без нор-
мализации осмолярности физиологическое распределение
387
жидкости по сосудистому, клеточному и интерстициаль-
ному секторам практически невозможно. Особенно важно
это учитывать при гипоксических состояниях, когда возмо-
жен отек головного мозга. В расчете осмолярности можно
сориентироваться, использовав формулу Mansberger:
осмолярность (мосм/л) = 1,96 Na+C глюкозы + С мочевины,
где Na+ — концентрация натрия в крови (ммоль/л); С глю-
козы — концентрация глюкозы в крови (ммоль/л); С мо-
чевины — концентрация мочевины в крови (ммоль/л).
В норме осмолярность равняется 270—300 мосм/л. Су-
точная потребность в натрии составляет 2—3 ммоль/кг мас-
сы тела. Дефицит натрия рассчитывается по формуле
(Na норма — Na больного) х масса тела х 5.
Для расчета объема раствора необходимо учитывать,
что 1 мл 10% раствора натрия хлорида содержит 1,7 ммоль
натрия.
Потребность в калии составляет 1—2 ммоль/кг массы
тела. Однако в 1—2-е сут жизни у новорожденных детей с
гипоксическими состояниями высока вероятность гипер-
калиемии, поэтому использование препаратов калия хло-
рида допускается при возможности регулярного контроля
за его концентрацией в крови и только при случаях нормо-
или гипокалиемии. В случае гипокалиемии коррекция
осуществляется по формуле
(К норма - К больного) х масса тела х 0,5.
Для расчета объема раствора калия хлорида необходимо
учитывать, что 1 мл 7,5% раствора калия хлорида содержит
1,0 ммоль К4-.
При проведении инфузионной терапии необходимо ис-
пользовать препараты кальция. Это связано с тем, что под
влиянием гипоксии нарушается функция паращитовидных
желез. Суточная потребность кальция колеблется от 100
до 200 мг/кг. Следует отдать предпочтение 10% раствору
кальция глюконата.
У новорожденных, родившихся в асфиксии, уже с мо-
мента рождения имеются изменения углеводного обмена,
в том числе в виде внутриклеточного лактатацидоза и нару-
шения мембранного транспорта глюкозы. Одной из причин
ацидоза в условиях гипоксии может быть накопление избы-
388
точного лактата из-за интенсификации гликолиза в резуль-
тате реализации эффекта Пастера. Однако при длительной
и глубокой гипоксии происходит не стимуляция, а ингиби-
рование гликолиза и развитие энергетического дефицита.
Наличие такого энергетического дефицита будет требо-
вать введения растворов глюкозы. Однако в зависимости
от степени снижения гликолиза и выраженности наруше-
ний мембранного транспорта глюкозы необходим инди-
видуальный подход к выбору скорости инфузии.
Комитет по питанию Американской педиатрической
академии считает, что скорость инфузии раствора глюкозы
в пересчете на сухое вещество — от 5 мг/кг-мин (0,3 г/кгч)
до 15 мг/кг мин (0,5 г/кгч) — в первые два дня жизни
может привести к снижению толерантности к этому угле-
воду. Большинство клиницистов рекомендуют использовать
начальную скорость инфузии растворов глюкозы в пределах
6—8 мг/кгмин (0,36—0,48 г/кг-ч), что соответствует ее гепа-
тическому выбросу. Наши исследования показали, что в
условиях гипоксии скорость инфузии растворов глюкозы,
имитирующая гепатический выброс, может не соответст-
вовать скорости утилизации углевода и привести к разви-
тию гипергликемии. Гипергликемия (уровень глюкозы в
крови выше 6,0 ммоль/л) — опасное осложнение, способ-
ное вызвать гиперосмолярное состояние, церебральные
кровоизлияния, неферментативное гликолизирование бел-
ков, ухудшение кислородотранспортной функции крови.
У недоношенных детей вероятность таких осложнений осо-
бенно велика.
В ряде клинических наблюдений гипергликемия отме-
чалась при скорости инфузии глюкозы 0,15—0,18 г/кг-ч.
Превышение скорости более 0,2 г/кг-ч в 1—2-е сут жизни
сопровождается в 40—50% риском развития гипергликемии.
Особое внимание при индивидуальном подборе ско-
рости инфузии растворов глюкозы следует уделять при ле-
чении новорожденных, родившихся в асфиксии, матери
которых в родах получали инфузии растворов глюкозы. Это
связано с наличием у этих детей гипергликемии уже в
момент рождения, что обусловлено трансплацентарным
переносом к плоду этого углевода. Использование инсулина
в программе инфузионной терапии весьма затруднительно
из-за часто встречающегося у новорожденных гиперинсу-
линизма и вероятной их инсулинорезистентности. Приме-
нение в комплексной терапии катехоламинов (адреналин)
389
способствует развитию гипергликемии, что обусловлено
торможением выделения инсулина и усилением гликогено-
лиза.
Для инфузии в постреанимационном периоде в основ-
ном используются периферические вены конечностей. Яв-
ляется доказанным, что проведение инфузионной терапии
в вены головы вызывает значительные изменения мозго-
вого кровотока.
Проведение инфузионной терапии должно сопровож-
даться постоянным клинико-метаболическим мониторин-
гом. Программа мониторинга должна включать:
1) контроль массы тела (взвешивание проводится 2—3
раза в сутки); потеря массы тела в раннем неонатальном
периоде для доношенных детей не должна превышать 5—
10%, для недоношенных — 5—15%; положительная дина-
мика массы тела на фоне инфузионной терапии в раннем
неонатальном периоде опасна;
2) контроль почасового диуреза (на фоне проводимой
инфузионнной терапии необходимо уже к 8—10-му часу
жизни добиваться у ребенка диуреза: минимальный уровень
почасового диуреза — 1,6—2,0 мл/кг ч; при положительной
динамике массы тела и диурезе менее 1,0 мл/кг-ч скорость
инфузионной терапии необходимо уменьшить);
3) должны быть проведены исследования общего ана-
лиза мочи, ее удельного веса, электролитов, осмолярности
мочи и сыворотки крови;
4) контроль числа дыханий, сердцебиений, артериаль-
ного давления (при любой нестабильности параметров
гемодинамики возникает опасность перегрузки сосудистого
русла жидкостью);
5) контроль уровня в крови белка, натрия, калия, каль-
ция, мочевины, глюкозы, состояния КОС; скорость инфу-
зии растворов глюкозы должна обеспечивать нормогли-
кемию (2,75—5,5 ммоль/л);
6) лабораторное исследование системы гемостаза.
Дальнейшая терапия зависит от преобладания того или
иного синдрома.
Синдром энцефалических реакций
Синдром э н ц и ф а л и ч е с к и х реакций
развивается в результате нарушения мозговой гемодина-
390
мики, отека мозга. В неврологической симптоматике на
первый план выступают симптомы угнетения центральной
нервной системы, что проявляется снижением спонтан-
ной двигательной активности, мышечной гипотонией и
гипорефлексией. На этом фоне возможны периодическое
возбуждение (“мозговой крик”, беспокойство, спонтан-
ный тремор, вздрагивание). Локальная неврологическая
симптоматика непостоянна (косоглазие, нистагм, анизо-
кория). В тяжелых случаях в клинической картине домини-
рует резкое угнетение центральной нервной системы или
же коматозное состояние (адинамия, мышечная гипо- или
атония, гипо- или арефлексия, слабая реакция зрачков
на свет, напряженный большой родничок). Наряду с этим
могут наблюдаться спонтанный, горизонтальный или вер-
тикальный нистагм, симптом “заходящего солнца”.
На фоне гипоксического отека мозга, метаболических
нарушений и церебральных кровоизлияний возможно
развитие судорог. Судороги в раннем неонатальном периоде
у детей, родившихся в асфиксии, являются неблагопри-
ятным фактором в отношении неврологического прогноза.
Лечение. Заключается в снижении внутричерепного
давления, что достигается внутривенным введением
лазикса — 2—3 мг/кг, осмодиуретиков (сорбитол 5—10%
раствор из расчета 1 — 1,5 г/кг сухого вещества). При
судорогах применяются нейролептические средства, пред-
ставленные в табл. 54. В случае необходимости дозировка
препарата может возрастать до величины, определяющей
эффект (т.е. купирование судорог). При ухудшении состоя-
ния необходим перевод ребенка на ИВЛ и проведение
ему лечебно-диагностической люмбальной пункции.
Следует стремиться купировать судороги как можно быст-
рее, а также на основании клинико-лабораторных данных
определить генез судорожного синдрома. Прежде всего не-
обходимо выявить некоторые метаболические причины,
такие как гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнезе-
мия, дефицит витамина В^, отек мозга, церебральные кро-
воизлияния и проводить патогенетическую терапию.
Синдром недостаточности кровообращения
Недостаточность кровообращения
может протекать с возможным доминированием наруше-
ния сердечной или сосудистой систем.
391
Табл. 54 Препараты для борьбы с судорогами
Препарат (доза, способ введения) Побочные эффекты Примечания
Фенобарбитал (внутримышечно, внутривенно, стартовая доза — 10-20 мг/кг, поддерживающая доза — 2-5 мг/кг в сутки) Летаргия, аллергическая сыпь, оста- новка дыхания, при быстром вве- дении — судороги Несовместим с миорелаксантами и кислыми растворами. Внутривенно вводить медленно. Максимальная скорость 1 мг/кг мин
Фенитоин (внутривенно, стартовая доза - 10-20 мг/кг, поддерживаю- щая доза - 2-4 мг/кг в сутки) Фентанил (2 мкг/кг каждые 2-4 ч иди пролонгированное введение со скоростью 0,5-1,0 мкг/кгч) Брадикардия, мерцание желудочков, асистолия Брадикардия, бронхоспазм, ларинго- спазм, апноэ, парез кишечника наи- более вероятны при дозе более 5 мкг/кг Несовместим с кислыми растворами Вводить только в физиологическом растворе натрия хлорида, раствор при- годен не более 15—20 мин. Скорость введения не более 1-3 мг/кг в мин. Необходим контроль ЭКГ
Диазепам (внутривенно — 0,1 — 0,3 мг/кг, пролонгированная инфузия со скоростью 0,3 мг/кг ч) Коллапс, остановка дыхания, сыпь Разводить только в физиологическом раст- воре натрия хлорида Раствор пригоден не более 6 с. Адсорбируется на стенках пластикового оборудования для инфузии Несовместим с другими препаратами
Натрия огсибутират (внутривенно 100-150 мг/кг) Усиление судорог при быстром вве- дении, угнетение дыхания, гипока- лиемия, уменьшение мозгового кро- вотока Вводить медленно со скоростью 0,5- 1,0 мл/мин
Хлоралгидрат (per os, per rectum 15—50 мг/кг каждые 6-8 ч) Рвота, интоксикации, особенно у недоношенных, понос Не применять при почечной и печеночной недостаточности
Сердечная недостаточность развивается в результате
нарушения сократительной функции миокарда в связи с дис-
трофическими и метаболическими изменениями в нем и
энергетико-динамической недостаточностью. Падение сок-
ратительной способности миокарда ведет к уменьшению сер-
дечного выброса. Острая сосудистая недостаточность появ-
ляется при несоответствии между объемом циркулирующей
крови и сосудистого русла и проявляется коллапсом, шоком.
Ранним проявлением недостаточности кровообраще-
ния является тахикардия (более 160 в 1 мин) или брадикар-
дия (менее 90 в 1 мин), глухость сердечных тонов, наруше-
ние ритма, снижение АД.
Лечение. Включает поддержание СЩК, водно-
электролитного обмена и назначение кардиотонических
препаратов, представленных в табл. 55.
Синдром дыхательной недостаточности
Синдром дыхательной недостаточ-
ности развивается в результате обменных нарушений,
дефицита сурфактанта, увеличения резистентности легоч-
ных сосудов, вследствие чего возникает нарушение венти-
ляционно-перфузионных отношений. В клинике дыхатель-
ные нарушения могут проявляться ослаблением дыхатель-
ных шумов, наличием хрипов, длительными (более 15 с)
приступами апноэ, периодическим дыханием (3 и более
приступов апноэ длительностью 3 с, чередующихся с пе-
риодами нормального дыхания продолжительностью 20 с
и менее), одышкой (более 60 дыханий в 1 мин), кислоро-
дозависимостью. Для оценки тяжести дыхательных рас-
стройств можно воспользоваться шкалой Сильвермана
(см. табл. 49). Наиболее информативными методами оценки
респираторных нарушений являются изучение кислотно-
основного состояния (КОС) и газов крови в сочетании с
рентгенологическими исследованиями легких.
Основным методом лечения является оксигенотерапия.
Кислород для новорожденного ребенка должен быть
обязательно увлажненным и согретым. Для этого исполь-
зуется специальная аппаратура, а при ее отсутствии кисло-
род надо пропустить через банку Боброва, наполненную
теплой водой. Если больной требует концентрации кисло-
рода более 60%, имеет уровень одышки более 80 в 1 мин,
393
394
Табл. 55. Гемодинамические эффекты некоторых кардиоваскулярных препаратов, применяемых при гипоксических состояниях
у новорожденных
Препарат Доза ЧСС САД СВ РЛС опс БД пжкп Примечание
Dofami- 0,5-3 Стимуляция предсердного натрийуретичес- num мкг/кгмин 7 - -/7 - X - | кого гормона Доза 0,5-3 мкг/кгмин спо- (Dopamin) 3—10 собсгвует уменьшению спазма мозговых со- мкг/кг-мин 7 Т 7 | | - —/7 судов. Доза более 4 мкг/кг мин допускается больше 10 ПРИ шоке до стабилизации артериального мкг/кгмин т 7 71'1'1' 77 - 1 давления Всегда вводится в центральную ве- ну. При назначении в периферическую вену используется только разведенный раствор не менее 1 мг в 1 мл. Дофамин совместим с эуфиллином, хлоридом калия. Несовместим с ацикловиром, амфотерицином, фуросе- мидом, бикарбонатом натрия Dobuta- 0,5—5,0 Используется в виде пролонгированной ин- mini мкг/кгмин - —/7 77 — /| -/| - - фузии Совместим с адреналином, атропи- hydroch- ном, норадреналином. Несовместим с ацик- loridum ловиром, аминофиллином, сульфатом маг- ния, натрия бикарбонатом, дигоксином Isoprotere- 0,05—0,5 Возможно нарушение ритма в виде тахи- nol (Isad- мкг/кгмин 7 - 7 J.J, J, + —/7 аритмии rinum)
Окончание табл. 55
Препарат Доза ЧСС САД св РЛС ОПС БД ПЖКП Примечание
Adrenalin! hydrochlo- ridum 0,05 мкг/кгмин Т т ? т
Euphylli- 0,2-0,3
num Orciprenali- мг/кг мин 0.1-0,4 “/? -д г i +
ni sulfas (Alupent) Isoptin мкг/кгмин до 0,5 т -/? г - +
Verapami- lum (Finoptin) мкг/кг мин г — — — —
Учитывается риск тканевой ишемии, усиле-
ние потребления кислорода миокардом, та-
хиаритмия. Используется при шоке. Защищать
инфузию от света при разведении глюкозой,
снизить pH Совместим с гепарином, добута-
мином. Несовместим с аминофиллином, нат-
рия бикарбонатом
Опасность тахикардии, кровотечения. Не при-
менять при геморрагическом синдроме, тром-
боцитопении, родовой травме
Применяется при брадикардии, под строгим
- контролем ЧСС. Осторожно при атриовент-
рикулярном блоке
Ингибирует кальциевые каналы. Улучшает коро-
— нарное кровообращение Снижает потребности
миокарда в кислороде. Обладает противоарит-
мическим действием Показан при суправентри-
кулярной тахикардии, не применять при атрио-
вентрикулярной блокаде, шоке, гипотензии
Примечание ЧСС — число сердечных сокращений; САД - систолическое артериальное давление; СВ — сердечный
выброс; РЛС — резистентность легочных сосудов; ОПС — общее периферическое сопротивление; БД - бронходилатация;
w ПЖКП — почечная и желудочно-кишечная перфузия; ? — умеренное увеличение; - значительное увеличение; J, -
S умеренное снижение; Ц, - значительное снижение, “+” - есть эффект ; - нет эффекта.
оценку по Сильверману более 7—8 баллов, ацидоз (pH
менее 7,2), гипоксемию (рО2 менее 50 мм рт.ст.); гипер-
карпнию (рСО2 более 50—55 мм рт.ст.), то необходимо
рассматривать вопрос о переводе на ИВЛ.
Почечная недостаточность
Чем тяжелее и длительнее гипоксемия, тем чаще отме-
чаются признаки поражения мочевой системы, как при
анализе мочи (гематурия, протеинурия, цилиндрурия),
так и клинически (олигурия или анурия, отеки и др.),
биохимически (азотемия и др.). Необходимо учитывать,
что у детей первых трех суток после рождения отмечается
физиологическая олигурия, а у части недоношенных —
транзиторная азотемия. Частой причиной отсутствия диу-
реза у новорожденных, перенесших асфиксию, является
атония мочевого пузыря.
ОПН у новорожденных детей так же, как у более стар-
ших, бывает преренальной — снижение перфузии почек в
результате артериальной гипотензии, гиповолемии, гипок-
сии; ренальной — поражение почек в результате асфиксии,
приведшей к интерстициальному отеку почек, ДВС-синд-
ром, когда появляются тромбы почечных сосудов, корти-
кальный некроз; постренальной — обструктивной, вследст-
вие непроходимости мочевых путей. Ренальная ОПН разви-
вается чаще на фоне врожденных пороков развития почек
(гипоплазия, поликистозная болезнь, нефротический
синдром и другие нелеченные преренальные причины).
Клиническая картина. Характеризуется
уменьшением выделения мочи менее 0,5 мл/кг-сут (оли-
гурия) или отсутствием мочи (анурия), увеличением моче-
вины и креатинина в сыворотке крови, появлением отеков,
гиперкалиемии, ацидоза. Дети становятся вялыми, отказы-
ваются от еды, появляются рвота, жидкий стул, могут
быть судорожная готовность или судороги, бледность кож-
ных покровов.
В течении ОПН выделяют 4 стадии: начальная {шоковая)
проявляется нарушением клубочковой фильтрации вследст-
вие недостаточности почечного кровообращения.
Олигоанурическая стадия характеризуется уменьшением
диуреза до 2—3 мл/кг массы в сутки (в этом случае можно
говорить об анурии). Кожа становится сухой, язык обло-
396
жен, наблюдаются рвота, мышечные подергивания,
иногда желудочно-кишечные кровотечения. В моче — про-
теинурия, гематурия и лейкоцитурия. В плазме крови —
повышение мочевины, креатинина, гипонатриемия, ги-
перкалиемия, снижение содержания ионов кальция и хло-
ра, повышение магния, фосфора, органических кислот,
что сочетается с явлениями ацидоза. Развивается вне- и
внутриклеточная гипергидратация. Задержка воды в орга-
низме приводит к сердечной недостаточности, проявляю-
щейся частым пульсом, одышкой, цианозом, развитием
отечного синдрома, может развиться отек легких, отек
мозга.
Стадия восстановления диуреза наступает при благо-
приятном разрешении ОПН. Диурез восстанавливается и
появляется полиурия, но остаются еще значительные из-
менения водно-электролитного баланса за счет повышен-
ного выделения электролитов из организма.
Стадия выздоровления продолжается 2—3 недели и
более.
Диагностика. Базируется на клинических прояв-
лениях. Диагностике ренальной и преренальной недоста-
точности помогает исследование некоторых бйохимических
показателей, представленных в табл. 56.
Лечение. ОПН лечится у новорожденных так же,
как у более старших детей, в зависимости от стадии. В пер-
вой стадии проводится лечение основного заболевания и
контроль диуреза. На 8—10-м часу после рождения жела-
"Табл. 56. Биохимические показатели при острой почечной недостаточности
у новорожденных детей (Т. Л. Гоме л 7а, 1988)
Показатель Преренальная Ренальная
Креатинин (моча/плазма) 20:1 5:1
Мочевина (моча/плазма) 10:1 5:1
Уровень натрия в моче 31±19 63±35
Натрий (моча/плазма) 0,23±0,14 0,45±0,22
Индекс повреждения почки* 3 3
натрий мочи
• Индекс повреждения почки = х креатинин плазмы.
КрСаИиШИ МиЧН
397
тельно получить уровень диуреза, равный 1—2 мл/кг-ч. Это-
му будет способствовать назначение препаратов, обладаю-
щих мочегонным действием (табл. 57). Во второй стадии
главным является восстановление водно-электролитного
равновесия. Прием жидкости не может превышать ее выде-
ления. Коррекция электролитных нарушений проводится
под контролем биохимических исследований. До восста-
новления диуреза нельзя применять внутривенно растворы
калия и натрия хлорида. При гиперкалиемии вводят 10%
раствор кальция глюконата. Проводить борьбу с ацидозом
необходимо только под контролем pH крови и щелочного
резерва.
В полиурической стадии количество вводимой жидкости
должно соответствовать выделенной. Здесь может быть
гипокалиемия, гипонатриемия. Следует своевременно про-
вести коррекцию путем введения растворов калия и натрия
хлорида внутривенно, проводя расчет по формуле. При
азотемии проводится промывание желудка.
Для борьбы с атонией мочевого пузыря используется
массаж передней брюшной стенки, при отсутствии эф-
фекта — катетеризация мочевого пузыря. В случаях техни-
ческих затруднений при катетеризации мочевого пузыря
используется надлобковая пункция.
Синдром острой надпочечниковой
недостаточности
Острая надпочечниковая недостаточ-
ность возникает у новорожденных при асфиксии, ро-
довой травме и других стрессовых состояниях, чаще вслед-
ствие кровоизлияния в надпочечники. Может быть вторич-
ная надпочечниковая недостаточность при снижении АКТГ.
Проявляется адинамией, рвотой, поверхностным дыха-
нием с длительными апноэтическими паузами, снижением
артериального давления вплоть до коллапса, похолоданием
тела, гипотонией. При исследовании крови выявляются
гипогликемия, когда концентрация глюкозы в крови ниже
2,2 ммоль/л, гипонатриемия, гиперкалиемия — при уровне
калия в плазме крови более 10 ммоль/л может произойти
остановка сердца или нарушение сократительной способ-
ности миокарда, брадикардия. Снижается содержание каль-
ция (ниже 1,75 ммоль/л) и магния (ниже 0,49 ммоль/л),
398
Табл. 57. Некоторые особенности фармакодинамики мочегонных препаратов
Препарат (доза) Место действия Почечный кровоток Потери электролитов
Na* ci- к* НСОз Н2РС>4 Са** Мо**
Диакарб (20-50 мг/кг) Проксимальные канальцы Т Т 0 ТТ ТТ ТТ от от
Лазикс (0,25-1,0 мг/кгсут) Восходящая часть петли Генле Т ТТ ТТ ТТ т т ТТ ТТ
Верошпирон (1,5-3 мг/кгсут) Дистальный каналец 0 0? т т 0 0 т т
Хлортиазид (20-40 мг/кгсут) Дистальный каналец 0 т тт ТТ ТТ т от т
399
Примечание. t~ экскреция умеренно повышается; ТТ ~ экскреция значительно повышается; 0 - экскреция
не изменяется.
что проявляется тремором, мышечным дрожанием, судо-
рогами, остановкой дыхания.
Лечение. Проводится методом заместительной те-
рапии кортикостероидами. Назначается внутривенно пред-
низолон — 1—5 мг/кг и 10—25 мг/кг гидрокортизона по подъе-
ма АД, затем дозу снижают наполовину, параллельно вво-
дят ДОКСа (5—8 мг внутримышечно). Для увеличения ОЦК
вводят 5—10% раствор альбумина из расчета 5—10 мл/кг
массы тела новорожденною Одновременно вводится 5%
раствор аскорбиновой кислоты 2—3 мл. Проводится коррек-
ция электролитных нарушений под контролем биохимиче-
ских исследований.
При сохраняющейся гипотонии необходимо внутри-
венное введение капельно допамина.
Синдром внутрисосудистого диссеминированного
свертывания (ДВС)
У всех новорожденных, родившихся в асфиксии, разви-
вается синдром диссеминированного внут-
рисосудистого свертывания. ДВС может
развиться при дыхательной, почечной недостаточности,
нарушениях водно-электролитного обмена, гемодинами-
ческих расстройствах и различных заболеваниях, когда в
кровотоке появляются отдельные активированные факторы
свертывания и тромбоцитов, формируются агрегаты тром-
боцитов, увеличивается вязкость крови, образуются мик-
ротромбы. Это соответствует / стадии (гиперкоагуляции)
ДВС-синдрома. Если активация системы гемостаза продол-
жается, ДВС переходит во II стадию (переходную) — начи-
нается потребление факторов коагуляции и развитие тром-
боцитопении (коагулопатия потребления). Когда ДВС крови
не диагностируется, развивается III стадия ДВС крови —
гипокоагуляционная, которая проявляется геморрагичес-
ким синдромом в сочетании с прогрессирующим развити-
ем функциональной полиорганной недостаточности.
Клиническая картина. Начало развития
ДВС-синдрома не имеет характерных проявлений. Кли-
ническая картина I (гиперкоагуляционной) и II (переход-
ной) стадий ДВС неспецифична, мало отличается от общих
проявлений гипоксии. У новорожденных детей с гипокси-
ческими состояниями, как правило, I стадия протекает
400
внутриутробно. В клинической картине заболевания при
III (гипокоагуляционной) стадии ДВС-синдрома наблю-
дается полиорганная недостаточность. Ведущими в ее кли-
нической картине являются дыхательная, печеночно-по-
чечная, надпочечниковая недостаточность, недостаточ-
ность кровообращения и другие проявления блокады сис-
темы микроциркуляции паренхиматозных органов. Однако
эти же симптомы могут быть обусловлены и другими при-
чинами, например внутриплевральными и легочными
осложнениями.
В I стадии ДВС-синдрома геморрагических проявлении
не бывает. Геморрагии вследствие внутрисосудистого свер-
тывания крови у новорожденных могут появляться во II и
наблюдаются преимущественно в III стадии ДВС. У части
больных геморрагический синдром развивается по микро-
циркуляторному или петехиальному типу: точечные пете-
хиальные кровоизлияния на коже, повышенная ранимость
кожи и слизистых оболочек, кровоточивость из мест инъек-
ций. Значительно реже встречаются и желудочно-кишечные
кровотечения (мелена, рвота цвета кофейной гущи). В от-
дельных, наиболее тяжело протекающих случаях гемор-
рагический синдром носит генерализованный характер по
микроциркуляторно-гематомному типу (массивная слив-
ная геморрагическая сыпь на коже и множественные кро-
воподтеки, желудочно-кишечные, носовые, легочные кро-
вотечения), кровоизлияния в мягкие ткани и внутренние
органы. Выполнение инъекций, клизм, интубаций трахеи
и других манипуляций сопровождается кровотечениями
из слизистых оболочек и кожи. В ряде случаев наряду с
геморрагиями у больных имеют место клинические при-
знаки тромбоза магистральных венозных сосудов, особенно
после катетеризации центральных и периферических вен.
Эти тромбы могут распространяться по ходу кровеносного
сосуда, достигая полостей сердца, нередко инфицируются
и служат причиной суперинфекции и сепсиса. К клини-
ческим проявлениям ДВС можно отнести и так называемые
“стрессовые язвы” на слизистых оболочках желудочно-ки-
шечного тракта. В их генезе лежит микротромбоз мелких
концевых сосудов, вызывающих ишемию и некроз сли-
зистой, что ведет к кровотечению, а иногда и к перфора-
ции стенки кишки.
Диагностика. Базируется на клинических прояв-
лениях и отклонениях в системе гемостаза при лаборатор-
ных исследованиях, указанных в табл. 58, 59.
401
402
Табл. 58. Показатели гемостаза у здоровых детей различных возрастных групп (X±Sx) (Н. С. Богданович, 1995)
Показатель гемостаза Возраст детей
1-2 дня 3-4 дня 5-6 дней 1-11 мес. 1-3 года 8-14 лет
1 2 3 4 5 6 7
Коалиповое время тромбоци- тарной плазмы, с 82,3±3,4 93,2±3,6 85,1 ±8,5 76,8±2,6 73,4± 1,5 77,6±1,4
Активированное парциальное тромбопластиновое время, с 56,1±2,0 64,2±2,0 63,1 ±4,2 44,8±1,0 40,3±0,4 42,0±0,5
Аутокоагуляционный тест: максимальная аутокоагуля- ционная активность (МА), с 29,0±1.1 36,8±2,4 32,0±2,3 11,6±0,7 8,2±0,1 8,5±0,1
время достижения МА, мин 21,4± 1,6 26,6±2,3 32,0±2,3 12,4±0,9 10,6±0,4 11,4±0,5
Микрокоагуляционный тест: МА, с 29,7±1,7 30,8± 1,5 27,2+2,0
Протромбиновое время по В. В. Туголукову, с 36,2±1,2 54,2±3,0 44,0±4,4 23,6±0,7 23,9±0,4 24,2±0,3
Протромбиновый индекс, усл.ед. 0,56±0,02 0,38±0,02 0,45±0,06 0,80±0,02 0,85±0,01 0,82±0,01
Тромбиновое время, с 25,9±1,2 24,5±0,7 22,4±1,4 19,0±0,8 16,3±0,3 16,7±0,2
Протромбиновое время по Quik, с 25,9±1,0 33,5± 1,6 30,5±3,3 17,0±0,4 17,4±0,3 17,5±0,2
Окончание табл.58
1 2 3 4 5 6 7
Фибриноген по Р. А. Рутберг, г/л 2,7±0,2 3,6±0,2 2,9±0,3 2,5+0,2 2,3±0,2 2,4±0,1
Антитромбин 111, % 69,1 ±2,3 82,8±3,1 81,0±3,5 82,7±4,7 93,7±3,1 100,5±0,1
Спонтанный фибринолиз в неполярной среде, % 67,7±2,8 50,4±2,8 47,0±7.9 36,5±4,6 40.0±2,0 43,4±1,9
Гематокрит, х 10-2 г/л 56.8±2,0 53,9±1,3 53,5±1,0 41,9±1,3 43,2±0,4 45,9±0,4
Ретракция кровяного сгустка, усл. ед. 0,66±0,05 0,66±0,04 0,71±0,05 0,88±0,03 0,86±0,02 О,85±О,О1
Общий гемостатический показатель, х]0“2 л 15,0±3,7 30,4±9,9 65,3±17,3 167,5±43,1 147,3±16,7 180,5± 17,2
Показатель структурной характе- ристики сгустка, х 1Q-2 г/л 1 9±0,6 4,6±1,6 13,3±3,4 72,5± 18,7 53,7±6,3 57,2±4,7
Тромбоциты. хЮ9/л 242,1±11,20 281,5±13,30 311,8± 19,0 268,9±15,7 257,6±6,40 219,5±4,50
Ортофенантролиновый тест (РФМК), х 10“2 г/л* 8,27±6,43 14,73±0,35 5,17±0,21 3,60+0,10 не более 3,5
Тест склеивания стафилококков, мкг/мл* 2,88±0,26 16,26±0,92 1,79±0,19 1,02±0,1 1,1±0,1
•Данные по И. В Королевой, 1991.
403
Табл. 59. Показатели гемостаза у '’условно здоровых” недоношенных детей различной степени зрелости в раннем неонатальном
периоде (X ± Sx)
Показатель гемостаза Дети 1 степени недоношенности Дети II III степеней недоношенности
1 сут жизни, л = 50 3-4 сут жизни, п = 39 5-6 cvt жизни, п = 30 1 сут жизни, п = 48 3-4 cvt жизни,л = 37 5-6 сут жизни, л = 13
1 2 3 4 5 6 7
Коалиновое время тром- боцитарной плазмы, с 101,3±3,20 101,6±3,41 103,3±4,77 1 16,3±4,66 111,8±4,90 120,8±6,14
Активированное парциальное тромбопластическое время, с 81,9±2,58 80,3±2,86 82,7±4,69 93,2±3,61 90,1 ±3,41 106,7±5,16
Аутокоагуляционныи тест: максимальная аутокоагуляци- онная активность (МА), с 41,9±1,73 43,1±2,20 40,7±3,23 52,4±2,85 50,2±3,26 41,4±4,12
время достижения МА, мин 21,0±1,19 20,5± 1,04 19,3±0,96 23,5±0,81 24,6±1,20 23,1 + 1,75
Протромбиновое время по В. Н. Туголукову, с 27.6±0,56 29,3±1,25 28,4± 1,41 28,1±0,72 28,7± 1,09 29,5±2,49
Протромбиновый индекс, усл.ед. 0,66±0,012 0,65±0,024 0,67±0,025 0,66±0,016 0,65±0,019 0,65±0,042
Протромбиновое время по Quik, с 18,6±0,27 20,5±0,82 19,2±0,72 19,9±0,46 20,8±0,76 21,0±1,94
Тромбиновое время, с 23,4±0,30 22,4±0,48 24,0±0,50 22,9±0,37 21,8±0,38 22,2±0,83
Фибриноген по Р. А. Рутберг, г/л 2,3±О, 13 2,7±0,17 2,5±0,13 2,1±0,11 2,6+0,12 2,4±0,24
405
1 2 3 4 5 6 7
Антитромбин III, % 54,8± 1,96 50,9±2,40 66,8±0,92 44,0±2,23 54,3±3,05 52,5±5,75
Спонтанный фибринолиз в неполярной среде, % 60,2±2,50 32,7±2,34 35,О±3,58 55,0±2,89 32,9±2,67 35,6±6,77
Ретракция кровяного сгустка, усл.ед. 0,61 ±0,029 0,70±0,024 0,75±0,026 0,49±0,025 0.62±0,028 0,63±0,042
Общий гемостатический показатель, хЮ-2 л 77, |±8,83 180,1 ±23,08 162,9± 19,73 79,1±8,41 158,9± 17,18 114,0±20,29
Показатель структурной характе- ристики сгустка, хю~2 г/л 0,11 ±0,022 0,32±0,053 0,35±0,054 0,09±0,021 0,24±0,030 0,95±0,75
Тромбоциты, ИО4 л 269,9± 11,11 233,6±9,91 289,2±14,75 262,9± 11,96 254,2±13,12 244,2±30,08
Активность плазмина по А. И. Грицюку, ФЕ 64,1 ±1 1,40 81,8± 13,27 71,7±12,03 85,6±14,26 64,9± 11,59 69,1 ±22,13
Активность плазминогена по А. И. Грицюку, ФЕ 380,3±18,76 398,1±19,89 366,6±21,95 439,2±30,26 394,4±29,68 458,7±39,98
Активность антиплазминов по А. И. Гринюку, АФЕ 253,4±26,90 239,2±36,56 450,7±129,13 293,0±32,69 332,5±57,11 316,2±81,17
Растворимые фибрин-мономерные комплексы по 8-нафтоловому тесту, мл/л 24,9±2,74 26,4±2,28 26,1±2,54 32,9±2,90 35,7±5,47 22,6±5,98
Время свертывания цельной крови по Ли-Уайту, с 392,1 ±17,54 406.2±21,66 379,5±23,14 411,4±16,17 442,4±27,31 432,5±33,03
Лабораторное исследование системы гемостаза, вклю-
чающее определение величин активированного парциаль-
ного тромбопластинового и протромбинового времен, ко-
личества тромбоцитов крови, постановку орто-фенантро-
линового теста, или клампинг-теста, должно проводиться
всем новорожденным, перенесшим внутриматочную ги-
поксию и рожденным в асфиксии. Если значения всех че-
тырех тестов программы не отличаются от возрастной нор-
мы, то нарушений в системе гемостаза нет; в дальнейшем
обследовании ребенок не нуждается. Если значения всех
четырех тестов программы отличаются от возрастной нор-
мы, то имеются грубые нарушения (II или, чаще всего,
III стадии ДВС), требующие немедленного проведения
корригирующей терапии и углубленного гемостазиологи-
ческого обследования. Если один или два показателя из
четырех тестов программы отличаются от возрастной
нормы, то имеются нарушения гемостаза, для подтверж-
дения (исключения) которых необходимо расширить объ-
ем лабораторных исследований в плановом порядке.
Коррекцию нарушений гемостаза у новорожденных,
рожденных в асфиксии, следует начинать с проведения
мероприятий по устранению действия причинного фактора
или лечения заболевания, на фоне которого произошла
клиническая манифестация геморрагических или тромбо-
тических проявлений, так как ДВС-синдром — приобре-
тенное состояние, которое возникает всегда как следствие
основного заболевания Особое значение имеет предупреж-
дение и коррекция расстройств гомеостаза: борьба с дыха-
тельной, печеночно-почечной недостаточностью, наруше-
ниями гемодинамики, восполнение объема циркулирую-
щей крови, коррекция кислотно-основного состояния и
водно-электролитного обмена. Направленность перечис-
ленных лечебных мероприятий определяется после уста-
новления ведущих механизмов нарушения гемостаза.
Помимо лечения асфиксии как причины, вызвавшей
ДВС крови, терапия нарушений гемостаза предусматривает
предотвращение блокады системы микроциркуляции в
паренхиматозных органах, обусловленной потреблением
факторов свертывания крови, а также купирование клини-
ческих проявлений геморрагического синдрома (при нали-
чии последних). Характер развития ДВС-синдрома опреде-
ляет необходимость дифференцированного проведения
терапии нарушений гемостаза на различных стадиях.
406
В I (гиперкоагуляционной) и II (переходной) стадиях
ДВС-синдрома для достижения поставленной цели доста-
точно применения свежезамороженной плазмы (5 мл/кг массы
тела в I стадии и 5—10 мл/кг массы тела в сутки во II стадии
ДВС), показана длительная инфузия дезагрегантов и анти-
агрегантов (эуфиллин 0,5 мг/кгч; компламин 0,5—1 мг/кгч)
и инфузионной терапии, адекватной характеру заболева-
ния и тяжести состояния больного. Во II стадии, кроме
перечисленных мероприятий, новорожденным показано
проведение заместительной терапии препаратами и компо-
нентами крови, включая введение гепаринизированной (1 ЕД
гепарина на каждый миллилитр вводимой) плазмы, крио-
плазмы.
В III (гипокоагуляционной) стадии ДВС-синдрома на-
ряду с введением гепаринизированной свежезамороженной
плазмы (в суточной дозе 10—15 мл/кг) и ингибиторов проте-
аз (контрикала до 1000—2000 ЕД/кг массы тела в сутки; гор-
докса — до 10000 ЕД/кг; трасилола — 10000—20000 ЕД/кг)
путем длительной непрерывной инфузии необходимо
(обязательно!) проведение заместительной терапии донор-
ской кровью (3—5 мл/кг массы тела в сутки) по витальным
показаниям при отсутствии эффекта от предыдущих ме-
тодов терапии. Коррекция анемии должна осуществляться
отмытыми эритроцитами или одногруппной эритроцитар-
ной массой в количестве, необходимом для поддержания
уровня гемоглобина крови в пределах 120—140 г/л; тром-
боцитопении — концентратом донорских одногруппных
тромбоцитов в количестве 0,5—1 доза в сутки. При гипоаль-
буминемии и гипопротеинемии показано введение альбу-
мина в объеме, обеспечивающем содержание белка в крови
не менее 50—60 г/л.
С целью восполнения дефицита факторов свертывания
крови введение несбалансированных препаратов крови,
таких как фибриноген, новорожденным нежелательно.
При наличии геморрагического синдрома во II и III ста-
диях ДВС крови кроме замороженной плазмы, контрикала
назначаются глюкокортикоиды (преднизолон — 1—3 мг/кг),
ангиопротекторы (троксевазин — 10—15 мг/кг массы тела
в сутки; дицинон — 15—20 мг/кг массы тела в сутки).
Необходим дифференцированный подход к назначе-
нию корригирующей терапии новорожденным, пере-
несшим острую и хроническую гипоксию, а также к при-
менению в комплексе реанимационных мероприятий пре-
паратов, влияющих на состояние гемокоагуляции.
ЛИТЕРАТУРА
Антонов А. Г., Бадюк Е. К., Тылъкиджи Ю.А. Гомеостаз новорож-
денного. М., 1984.
Божков Л. К. Физиология и патология недоношенного ребенка. Мн.,
1983.
Болезни плода и новорожденного ребенка. / Под редакцией Е. Д. Черст-
вого, Г. Н. Кравцовой. Мн., 1991.
Иво Миллер. Иммунитет человеческого плода и новорожденного. /
Прага. 1983.
Интенсивная терапия в педиатрии / Под редакцией Дж. П. Моррея.
Перевод с англ. Г. М. Алехиной. М., 1995. Т. 1,2.
Красовская Т. В., Белобородова И. В. Хирургическая инфекция у
новорожденных. М., 1993.
Неонатология. / Под редакцией Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. Пер. с
англ. О. Б. Миленика. М., 1995.
Неонатоюгия. / Под редакцией Н. П. Шабалова. М., 1988.
Неотложные состояния в педиатрии. / Под редакцией В. М. Сидель-
никова. Киев, 1994.
Новорожденный ребенок (пособие для врачей-педиатров). Мн., 1990.
Прищепова Т. А. Электрофоретическая подвижность ядер клеток в
сопоставлении с содержанием гормонов адаптации у недоношенных
детей: Автореф. дис.... канд. мед. наук. Мн., 1992.
Поляков В. Е. Лимфатическая система у детей. М., 1985.
Пузырева Л. И., Ларюшкина Р. М., Рыжкова Н. К. Синдром дыхатель-
ных расстройств и сурфактант легких у новорожденных. М., 1987.
СтефаниД. В., Вельтищев Ю. Е. Руководство. Иммунология и имму-
нопатология детского возраста. М., 1996.
Торубарова Н. A., Kouieib И. В. Яцык Г. В. Кроветворение плода и
новорожденного. М., 1993.
Тюрин Н. А. и др. Болезни новорожденных и детей грудного возраста.
М., 1991
Усов И. Н. Здоровый ребенок. Мн., 1994.
Усов И. Н, Чичко М. В., Астахова Л. Н. Практические навыки педи-
атра. Мн., 1983.
Физиология плода и детей / Под редакцией В. Д. Глебовского. М..
1988.
Шабалов Н. И., Ярославский В. К., Ходов Д. А., Любименко В. П.
Асфиксия новорожденных. М., 1990.
408
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Адипонекроз 211
Алкалоз 14, 17
Анамнез 57
Анемия 130
— гемолитическая 133
— после кровопотерь 130
— ранняя недоношенных 135
— угнетение гемопоэза 134
— хроническая постгеморраги-
ческая 131
Апноэ 248
Артериальное давление 239
Аспирация мекония 250
Асфиксия 378
Ателектаз 249
Атрезия желчных путей 288
— заднего прохода 272
— пищевода 267
Ацидоз метаболический 14
— транзиторный 49
Аэрофагия 273
Безусловные рефлексы 167
Болезнь гиалиновых мембран 251
Бронхиолит хламидийный 325
ВИЧ-инфекция 158
Внутриутробное развитие 6
Внутричерепные кровоизлия-
ния 194
Врачебная этика 9
— деонтология 9
Врожденный вывих бедра 221
Вскармливание доношенных 64
— недоношенных 78
— , техника 72
Вульгарная бородавка 207
Гемолитическая болезнь 120
---, анемический вариант 124
---, гемосорбция 126
---, желтушный вариант 123
---, заменное переливание
крови 127
---, лечение фенобарби-
талом 127
---, отечный вариант 122
---, профилактика 128
---, фототерапия 125
---, ядерная желтуха 121
Геморрагическая болезнь 136
---, мелена 137
Геморрагические проявления 60
Гепатит новорожденных 285
— цитомегаловирусный 352
Гестационный возраст 11
Гидроцефалия 180
Гомеостаз водный 17
Гранулемы листериозные 339
Дакриоцистит 230
Двигательная активность 175
Диабетическая фетопатия 315
Диспепсия алиментарная 275
Длина тела 32
Железы молочные 202
— сальные 202
Желтуха конъюгационная 128
Желудок 263
Живорождение 11
Задержка внутриутробного
развития 100
-----, алкогольный синдром 102
-----, профессиональной вред-
ности 102
-----, табачный синдром 103
Заячья губа 266
Иммунитет недоношенного 147
— новорожденного 142
Иммуноглобулины 143
Иммунодефициты вторичные 149
— комбинированные 150
— первичные 149
Инфекция гнойная локализо-
ванная 349
---, аденофлегмона 355
---, артрит 357
---, дерматит эксфолиативный 352
---, мастит 355
---, остеомиелит 356
---, панариций 355
---, парапроктит 358
---, пиодермия 352
---, псевдофурункулез 352
409
--- пупка 351
---, рожа 353
---, флегмона некротическая 353
Катаракта токсоплазмозная 345
Кефалогематома 223
Кислотно-основное состояние 14
Кистозная дисплазия почек 294
Кишечник 264
Клетки цитомегалические 333
Кожа, опрелости 203
—, потертости 203
—, родовые повреждения 203
Колобома 2Т1
Конъюнктивит 223
Косолапость 222
Костный мозг 109
Кроветворение 109
Кровоизлияния внутрижелу-
дочковые 194
— внутримозговые 193
— периинтравентрикулярные 195
— субарахноидальные 193
— субдуральные 193
— эпидуральные 192
Кровь, объем 119
— , группа 111
—, свертывание 118
СОЭ 110
Лактация 64
Лейкоциты 112
Ликвор 165
Лимфаденит 215
Лимфангиома 213
Масса тела 29
Меконий 264
Менингит гнойный 368
Менингоэнцефалит герпети-
ческий 329
Мертворождение 11
Микроцефалия 184
Мозг головной, травма 190
Мозг спинной 189
---, травма
Молоко женское 65
Молочница 276
Моллюск контагиозный 208
Мышечный тонус 59
Недоношенный ребенок 25
---, выхаживание 28
---, физическое развитие 26
Нервы черепные 174
Новорожденный зрелый 21
— незрелый 22
— перезрелый 22
Ногти 201
Обмен белков 91
— водно-солевой 95
— липидов 93
— плода 90
- углеводов 92
— энергетический 90
Остеомиелит 356
Отек 211
Отиты новорожденных 231
Панкреатит 282
Парез верхний (Дюшена-Эрба) 186
— диафрагмальный 187
— лицевого нерва 188
— нижний (Дежерин—Клюмпке) 186
— тотальный 187
Печень 265
Пилоростеноз 267
Питание парентеральное 82
— энтеральное 81
Пиелонефрит 297
Плод 11
— , масса 26
— , длина 27
Пневмония 256
— антенатальная 257
Поджелудочная железа, кисто-
фиброз 265, 281
Полидактилия 223
Полость рта 262
Портальная гипертензия 284
Психическое развитие новорож-
денного 36
--недоношенного 37
Пупок 202
— омниотический 205
— , грыжа 205, 207, 273
— , кожный 205
- , кровотечение 206
- , свищ 206
Рахит врожденный 106
— гипокальциемический 105
— гипофосфатемический 105
- , классификация 107
— недоношенных 107
— , профилактика 108
Реанимационная помощь пер-
вичная 380
410
Ретролентарная фиброплазия 227
Рефлексы новорожденных 167
Ринит острый 260
Сальный ихтиоз 204
Сепсис гранулематозный 339
Септикописмия 366
Септицемия 367
Сердце 234
— , границы 63
— , шумы 240
Синдактилия 222
Синдром адреногенитальный 311
— утечки воздуха из легких 247
Система комплемента 145
— Т-клеточная 145
— В-клеточная 146
Склерема 210
Склеродерма 204
Стоматит 277
Стридор гортани 245
Сурфактант 251
Терморегуляция 19
Тимико-лимфатический статус 317
Транзиторная активация пере-
кисного окисления липидов 40
— гипераммониемия 44
— гипербилирубинемия 49
— гиперкалиемия 43
— гипермагниемия 42
— гипернатриемия 43
— гипогликемия 39
— гипокальциемия 41
— гипонатриемия 42
— , катар кишечника 53
— кровообращение 51
— нарушение теплового баланса 44
Транзиторные особенности функ-
ции почек 53
--, половой криз 56
--, сахарный диабет 40
--, симпатоадреналовый криз 48
Транзиторные состояния 38
--кожи 45
---лимфатической системы 47
---нервной системы 47
--- сердца 51
---системы дыхания 51
--- крови 48
---обмена 38
---подкожно-жировой клетчат-
ки 46
---эндокринной системы 54
Тромбоз почечных вен 295
Тромбоцитопении 137
— гетероиммунные приобре-
тенные 138
— при инфекционных заболе-
ваниях 138
Тромбоциты 112
Уретерит 296
Уретрит 296
Фагоцитарная система ново-
рожденных 143
Фиброз печени 284
Физическое развитие, оценка 29
Халазия кардии 270
Холецистохолангит 288
Цистит 296
Чувствительность тактильная 175
Шкала Апгар 12
— Сильвермана 254
Эзофагит 277
Энтероколит язвенно-некроти-
ческий 279
Эритема простая 46
— токсическая 46
Эритроциты 110
— , антигенные свойства 111
— , разрушение ПО
Язва желудка и двенадцати-
перстной кишки 278
ОГЛАВЛЕНИЕ
Предисловие (проф. Е. П. Сушко) 3
Сокращения 5
Введение (проф. Е. П. Сушко) 7
Глава 1. Общая характеристика ребенка периода новорожденности
(проф. Е. П. Сушко) 11
Глава 2. Транзиторные состояния (Е. П. Сушко) 38
Глава 3. Клиническое обследование новорожденного (проф. Г. А.
Шишко) 57
Глава 4. Вскармливание новорожденных детей (асе. Г. К. Шевченко) 64
Вскармливание доношенных детей...................... 64
Вскармливание недоношенных детей.................... 78
Глава 5. Особенности и болезни обмена веществ у новорожденных
(проф. Е. П. Сушко) 90
Энергетический обмен................................ 90
Обмен белков........................................ 91
Обмен углеводов..................................... 92
Обмен липидов....................................... 93
Водно-солевой обмен................................. 95
Болезни обмена веществ.............................. 98
Задержка внутриутробного развития.................. 100
Рахит.............................................. 104
Глава 6 Болезни системы крови (проф. Е. П. Сушко) 109
Анатомо-физиологические особенности................ 109
Гемолитическая болезнь новорожденных............... 120
Конъюгационные желтухи............................. 128
Анемии новорожденных............................... 130
Геморрагическая болезнь новорожденных.............. 136
Тромбоцитопения новорожденных...................... 137
Глава 7. Болезни системы иммунитета (проф. В. И. Новикова) 139
Анатомо-физиологические особенности системы имму-
нитета у плода и новорожденных..................... 139
412
Иммунитет доношенного новорожденного............... 142
Особенности системы иммунитета недоношенного ново-
рожденного......................................... 147
Иммунологическое значение грудного вскармливания 148
Иммунодефициты у новорожденных..................... 149
Вторичные иммунодефициты........................... 157
Иммунодефициты у недоношенных детей................ 160
Диагностика и лечение иммунодефицитов.............. 161
Глава 8. Болезни центральной нервной системы {асе. Г. Л. Шевченко) 164
Анатомо-физиологические особенности................ 164
Пороки развития центральной нервной системы..... 176
Травматические повреждения нервной системы...... 186
Внутричерепная родовая травма...................... 190
Глава 9. Болезни кожи (проф. Е. 11. Сушко) 201
Анатомо-физиологические особенности................ 201
Повреждения кожи .................................. 203
Пупочный канатик и пупочная ранка.................. 205
Глава 10. Болезни подкожно-жировой клетчатки {проф. Е. П. Сушко) 209
Анатомо-физиологические особенности................ 209
Патологические состояния подкожной клетчатки ...... 210
Глава 11. Болезни лимфатической системы {проф. Е. П. Сушко) 212
Анатомо-физиологические особенности................ 212
Патологические состояния лимфатической системы.... 213
Глава 12. Болезни мышечной системы {проф. Е. П. Сушко) 217
Анатомо-физиологические особенности............. 217
Врожденные заболевания мышечной системы......... 218
Глава 13. Болезни костной системы {проф. Е. П. Сушко) 218
Анатомо-физиологические особенности................ 218
Врожденная патология костной системы............... 221
Родовые травмы..................................... 223
Глава 14. Болезни системы анализаторов {проф. Е. П. Сушко) 225
Анатомо-физиологические особенности................ 225
Зрительный анализатор.............................. 225
Слуховой анализатор................................ 230
Вкусовой анализатор................................ 232
Обонятельный анализатор............................ 232
Кожная рецепция.................................... 233
Глава 15 Болезни органов системы кровообращения {проф. Е. П.
Сушко) 234
Анатомо-физиологические особенности................ 234
Синдром персистирующего фетального кровообращения •
(ПФК).............................................. 241
413
/ шва 16 Болезни органов системы дыхания (проф. Е. II. Сушко) 242
Анатомо-физиологические особенности................ 242
Пороки развития органов системы дыхания............ 245
Травматические повреждения......................... 247
Апноэ и периодическое дыхание...................... 248
Ателектаз.......................................... 249
Синдром аспирации мекония (САМ).................... 250
Болезнь гиалиновых мембран......................... 251
Пневмонии новорожденных............................ 256
Заболевания верхних дыхательных путей.............. 260
Глава 17 Болезни органов системы пищеварения (проф. Е. II. Сушко) 261
Анатомо-физиологические особенности............. 261
Пороки развития органов пищеварения................ 266
Воспалительные заболевания органов пищеварения .... 276
Заболевания поджелудочной железы................... 280
Заболевания печени................................. 284
Болезни желчевыводящей системы..................... 288
Г.ава 18. Болезни органов мочевой системы (проф. Е. II. Сушко) 290
Анатомо-физиологические особенности................ 290
Врожденные пороки развития......................... 292
Воспалительные заболевания ........................ 295
Глава 19. Болезни органов эндокринной системы (проф. Е. П. Сушко) 298
Анатомо-физиологические особенности................ 298
Эпифиз......................’...................... 300
Гипофиз............................................ 300
Щитовидная железа.................................. 303
Паращитовидные железы.............................. 307
Надпочечники....................................... 309
Половые железы..................................... 313
Поджелудочная железа............................... 314
Новорожденные от матерей с сахарным диабетом 315
Вилочковая железа (тимус).......................... 316
Глава 20. Внутриутробные инфекции (доц. Л. М. Тупкова) 318
Микоплазменная инфекция ........................... 319
Хламидиоз.......................................... 322
Герпетическая инфекция............................. 326
Цитомегаловирусная инфекция ....................... 332
Краснуха........................................... 336
Листериоз.......................................... 338
Токсоплазмоз....................................... 341
Локализованная гнойная инфекция новорожденных ... 349
Сепсис новорожденных............................... 360
Глава 21 Реанимация и интенсивная терапия новорожденных детей
(проф. А. Г. Шишко) 378
Асфиксия плода и новорожденного.................... 378
Синдром энцефалических реакций..................... 390
414
Синдром недостаточности кровообращения ........... 391
Синдром дыхательной недостаточности............... 393
Почечная недостаточность.......................... 396
Синдром острой надпочечниковой недостаточности.... 398
Синдром внутрисосудистого диссеминированного свер-
тывания (ДВС)..................................... 400
Литература 408
Предметный указатель 409
Учебное издание
Сушко Елена Петровна
Новикова Валентина Ивановна
Тупкова Людмила Матвеевна
Шишко Григорий Александрович
Шевченко Галина Константиновна
НЕОНАТОЛОГИЯ
Редактор В. В. Та кушеви ч
Художественный редактор В. А. Ярошевич
Технический редактор Г. М. Романчук
Корректоры Л. А. Ш л ы ко вм ч, Т. К. X в а л ь, Л. А. Е р к о в и ч
Компьютерный набор и верстка А. Л. Потеева
Подписано в печать с готовых диапозитивов издательства “Вышэйшая школа" 07.05.98.
Формат 84* 108/32. Бумага тип. № 2. Гарнитура Таймс. Офсетная печать. Усл. печ. л. 21,84 +
+ 0,21 ив. вкл. Уч.-изд. л. 23,01. Тираж 5000 экз. Заказ 215.
ГП «Издательство “Вышэйшая школа”». ЛВ № 5 от 22.12.97. 220048. г. Минск, проспект
Машерова. 11.
Ордена Трудового Красного Знамени полиграфкомбинат ППП им. Я. Коласа. 220005,
Минск, ул. Красная, 23.