В. И. САМОЙЛОВ

СИНДРОМОЛОГИЧЕСКАЯ
ДИАГНОСТИКА
ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ
СИСТЕМЫ

Том I

Руководство для врагей

2-е издание

Санкт-Петербург
СпецЛит
2001
УДК 16.8

С17

Рецензент:

доктор медицинских наук, профессор Л. Г. Лекарь,
Санкт-Петербургская медицинская академия

Самойлов Вадим Игоревич — член-корреспондент ЕААМН,
доктор медицинских наук, профессор Санкт-Петербургской меди-
цинской академии последипломного образования, автор более
100 научных работ, в том числе двух монографий, посвященных
различным аспектам клиники, диагностики и современному лече-
нию неврологической и нейрохирургической патологии.

На завершающей стадии подготовки рукописи автор трагиге-
ски погиб.

Семья автора выражаем благодарность Виноградовой Вере
Петровне за помощь, оказанную при издании книги.

Самойлов В. И.

С17 Синдромологическая диагностика заболеваний нервной
системы. Руководство для врачей. Том I.— СПб.: СпецЛит,
2001.— 304 с.: ил.

18ВЫ 5-299-00182-7 (т. 1)

18ВЫ 5-299-00181-9

Представлена удобная диагностическая схема, состоящая из топиче-
ской и характерологической синдромологической диагностики, облегчаю-
щая распознавание заболеваний нервной системы. Разработанная схема
включает более 950 неврологических синдромов и их вариантов с указани-
ем диагностической и дифференциально-диагностической ценности каждо-
го из них. Даны современные сведения об их этиологии и патофизиологи-
ческих механизмах.

Для невропатологов, нейрохирургов и врачей других специальностей.

15ВИ 5-299-00182-7 (т. 1)

1$В№ 5-299-00181-9	© Издательство «СпецЛит», 2001
ОГЛАВЛЕНИЕ

Предисловие........................................................ 4

Введение в синдромологическую диагностику.......................... 7

Часть I. Топическая синдромологическая диагностика заболеваний нерв-
ной системы ...................................................... 14

Глава 1. Синдромы головного мозга .................................. 17

1.1.	Синдромы больших полушарий................................. 17

1.2.	Синдромы подкорковых структур.............................. 36

1.3.	Синдромы желудочков мозга.................................. 41

1.4.	Синдромы ствола мозга ..................................... 47

1.5.	Синдромы мозжечка.......................................... 75

1.6.	Синдромы черепных ямок..................................... 78

1.7.	Синдром одностороннего поражения всех черепных нервов ..... 85

1.8.	Синдром мозжечкового намета ............................... 85

Глава 2. Синдромы спинного мозга.................................. 86

2.1.	Синдромы спинного мозга подлиннику ........................ 86

2.2.	Синдромы спинного мозга по поперечнику .................... 95

Глава 3. Синдромы черепных нервов и анализаторов ................ 104

Глава 4. Синдромы периферической нервной системы ................ 142

4.1.	Синдромы корешков спинного мозга.......................... 142

4.2.	Синдромы сплетений периферической нервной системы ........ 148

4.3.	Синдромы периферического нерва ..........................  165

Глава 5. Синдромы вегетативной нервной системы .................. 218

5.1.	Надсегментариые вегетативные синдромы .................... 218

5.2.	Сегментарные вегетативные синдромы ....................... 234

Часть II. Характерологическая синдромологическая диагностика заболе-
ваний нервной системы ........................................... 246

Глава 1. Синдромы, характеризующие патологическое состояние («син-
дромы-состояния») ............................................... 247

1.1.	Синдромы нарушения сознания, бодрствования и сна.......... 247

1.2.	Синдромы психических и речевых расстройств ............... 254

1.3.	Синдромы сенсорных нарушений ............................. 277

1.4.	Синдромы моторных нарушений............................... 281

1.5.	Синдромы вегетативных нарушений .......................... 296
Светлой памяти
родителей
Александры Петровны
и
Игоря Ивановича
посвящаю

ПРЕДИСЛОВИЕ

В последнее время в семиотике и диагностике ряда клиниче-
ских дисциплин (гематологии, педиатрии, психиатрии) отчетли-
во наметилось синдромологическое направление, значительно
облегчающее распознавание соответствующей патологии.

Указанное направление будет, по всей вероятности, перспек-
тивным и в невропатологии, где синдром имеет два назначения —
топическое (указывающее на локализацию патологического оча-
га) и характерологическое (определяющее характер патологиче-
ского процесса и состояние больного).

Однако сведения о неврологических синдромах рассеяны по
многочисленным источникам. Описания этих синдромов, пред-
ставленные в соответствующих справочниках симптомов и син-
дромов (Г. П. Губа. — Справочник по неврологической семиоло-
гии. — Киев, 1983; И. Р. Лазовские. — Справочник клинических
симптомов и синдромов. — М., 1981. Энциклопедический сло-
варь медицинских терминов в 3 томах. — М., 1982 и др.), далеко
не полные, часто недостаточно точные (по сравнению с описа-
ниями их в первоисточниках), а иногда и противоречивые (в раз-
личных справочниках). Синдромы в этих справочниках механи-
чески перечисляются в алфавитном порядке, обычно вперемежку
с симптомами и лишены какой-либо логической систематизации
(классификации).

Многие синдромы, описанные в последние годы, к сожале-
нию, мало известны или совсем неизвестны практическим вра-
чам.

В литературе известна лишь одна монография, посвященная
неврологическим синдромам и ставшая уже библиографической
редкостью. Это монография Л. Б. Кроля «Невропатологические
синдромы» (1933), касающаяся лишь основных неврологических
синдромов и отражающая уровень знаний 20—ЗО-х годов. Даже
переизданная в 1966 году (Л. Б. Кроль, Е. А. Федорова «Основные
невропатологические синдромы»), она мало отличается от перво-
го издания и, естественно, не может отражать современного уров-
ня знаний в этой области.

Между тем, число неврологических синдромов за истекшие
годы многократно увеличилось. Нуждаются в трактовке совре-
менных представлений этиология, патогенез и сущность многих
неврологических процессов и нозологических форм, при которых
эти синдромы встречаются.

Одним словом, назрела необходимость появления руководст-
ва, отражающего современный уровень понимания неврологиче-
ской синдромологической диагностики и являющегося в то же
время пособием по данному разделу диагностики. Неврологиче-
ские синдромы должны быть представлены в нем не как простое,
механическое перечисление их в алфавитном порядке (как это
имеет место в справочниках симптомов и синдромов), а как спе-
циально разработанная, целостная, законченная система
диагностики, базирующаяся на: 1) научной разработке и
новом концептуальном подходе к проблеме неврологического
синдромологического диагноза, основанного на законах логики и
системного моделирования патологических процессов; 2) всесто-
роннем рассмотрении (со сверкой с первоисточниками — ориги-
налами) более 950 неврологических синдромов с уточнением их
диагностической и дифференциально-диагностической ценности;
3) систематизации (классификации) неврологических синдромов
с выделением 2 крупных классов — топических и характерологи-
ческих синдромов в соответствии с их назначением; 4) обобще-
нии принципов и возможностей синдромологической диагности-
ки в форме создания диагностической системы — неврологической
синдромологической диагностики — важного этапа нозологиче-
ской диагностики.

В соответствии с вышеизложенным основной целью настоя-
щего руководства является создание неврологической
синдромологической диагностики и диагно-
стической системы, и как достаточно полного справочного изда-
ния, выполненного на современном уровне.

Руководство состоит из двух частей — топической и характе-
рологической неврологической диагностики. В нем представле-
ны современные сведения об этиологии, патофизиологических
механизмах и клинических проявлениях различных групп невро-
логических синдромов.
Топические неврологические синдромы включают более 200 то-
пических синдромов головного и спинного мозга, черепных нер-
вов, периферической и вегетативной нервной системы — соот-
ветственно топическому строению последней. Большинство из
топических неврологических синдромов представлено в 2 вариан-
тах — в варианте раздражения (ирритации) и в варианте выпаде-
ния (неврологического дефицита). Синдромы периферической
нервной системы представлены соответствующими вариантами в
зависимости от высоты (уровня) и степени (полная, частичная)
поражения периферического нерва.

Характерологические неврологические синдромы, насчитываю-
щие более 600 синдромов, в зависимости от своего типа и харак-
тера подразделены на 4 подкласса: синдромы-состояния, синдро-
мы-процессы, синдромы — нозологические формы и трудно
классифицируемые синдромы. Указаны нозологические формы и
патологические процессы, при которых каждый неврологический
синдром может встречаться.

Отдельная глава посвящена неврологическим синдромам при
висцеральной и эндокринной патологии, в которой систематизи-
ровано и рассмотрено более 150 неврологических синдромов.
Синдромы классифицированы в ней в зависимости от патологии
того или иного органа или системы, являющейся основным забо-
леванием. Подробно рассмотрены неврологические синдромы при
аллергии, патологии сердца, аорты и крупных магистральных
сосудов головного мозга, при бронхолегочной и патологии желу-
дочно-кишечного тракта, заболеваниях печени, почек, зло-
качественных новообразованиях внутренних органов, органов
малого таза, патологической беременности, патологии системы
крови, соединительной ткани и эндокринной системы.

Аналогов в отечественной и зарубежной литературе не имеет-
ся. Руководство должно восполнить существующий в современ-
ной неврологической литературе пробел. Оно призвано облегчить
и оптимизировать распознавание заболеваний нерйной системы.
Введение в синдромологическую диагностику

Неврологическая синдромологическая диагностика — часть
диагностики заболеваний нервной системы, оперирующая поня-
тием неврологического синдрома и являющаяся этапом (стадией)
нозологической диагностики.

Синдром — это определенная совокупность симптомов (спе-
цифических признаков болезни или других проявлений патоло-
гии), дающих специфический симптомокомплекс, отражающий
морфологический, функциональный или смешанный его харак-
тер.

В неврологической диагностике синдром имеет два назначе-
ния — топическое и характерологическое. Топические невроло-
гические синдромы определяют локализацию поражения в нерв-
ной системе соответственно ее топическому строению, например,
синдром внутренней капсулы, синдром мозжечка, синдром кон-
ского хвоста и т. д. Характерологические неврологические син-
дромы отражают характер патологического процесса или состоя-
ния, например, астенический синдром, коматозный синдром,
синдром белково-клеточной диссоциации ликвора, синдром гли-
козидоза, синдром вегетососудистой дистонии, синдром субарахно-
идального кровоизлияния.

В соответствии с 2 основными назначениями неврологиче-
ских синдромов, указанных выше, нам представляется обоснован-
ным и целесообразным их разделение на два больших класса —
топические неврологические синдромы, т. е. син-
дромы, отражающие локализацию патологического процесса в
нервной системе при так называемых органических заболевани-
ях, и характерологические неврологические
с и н д р ом ы, т. е. синдромы, отражающие патологические со-
стояния, патологические процессы или являющиеся самостоятель-
ными нозологическими формами.

Процесс выделения неврологических синдромов называется
неврологической синдромологической
диагностикой и соответственно наличию двух классов вы-
деленных нами неврологических синдромов,— топиче-
ской и характерологической синдромологиче-
ской неврологической диагностикой.

Если топические неврологические синдромы по своему харак-
теру достаточно однородны и отражают локализацию патологи-
ческого процесса в нервной системе, то их целесообразно систе-
матизировать (классифицировать) соответственно существующему
строению нервной системы на синдромы головного мозга, син-
дромы спинного мозга, синдромы черепных нервов, синдромы
периферической нервной системы и синдромы вегетативной нерв-
ной системы с более подробными подразделениями каждой из
указанных групп топических синдромов.

Характерологические неврологические синдромы отражают и
патологическое состояние, и характер патологического процес-
са, и даже отдельные нозологические формы. Поэтому нам пред-
ставляется целесообразным в зависимости от их типа и характера
провести подразделение их на 4 подкласса:

—	синдромы, отражающие патологические состояния («син-
дромы-состояния»);

—	синдромы, отражающие патологические процессы («син-
дромы-процессы»);

—	синдромы, являющиеся нозологическими формами («син-
дромы-нозологические формы») и

- — трудно классифицируемые синдромы («трудно классифи-
цируемые синдромы»).

Таким образом, неврологическую синдромологическую диагно-
стику можно представить в виде следующей схемы (программы):
Неврологическая синдромологическая диагностика, являясь
частью диагностики заболеваний нервной системы, базируется
на знании законов логики.

Е. И. Чазов и соавт. (1986) справедливо считают, что для ре-
шения практических задач диагностики необходимо применение
универсальных логических принципов, законов и категорий.

Правильное клиническое диагностическое мышление врача
должно обладать следующими характеристиками. Во-первых, оно
должно быть определенным, однозначным и ясным. Во-вторых,
быть последовательным, т. е. лишенным логической противоре-
чивости. И, в-третьих, оно должно быть доказательным, т. е. долж-
но быть достаточно обосновано. Указанные характеристики «пра-
вильности» диагностического логического мышления отражают
объективные свойства действительности, чем и обусловливают
достижение достоверности диагноза.

Каждый патологический процесс обладает известной совокуп-
ностью специфических свойств (симптомы, синдромы, этиоло-
гия, патогенез). В силу внутренней определенности один патоло-
гический процесс отличается от другого. При этом определенность
и различия патологических процессов и их признаков имеют свои
внутренние основания. Поэтому мысленное отражение этих па-
тологических процессов и их признаков должно быть в сознании
врача определенным, последовательным и доказательным.

Основные правила логически стройного диагностического
клинического мышления раскрываются в четырех законах логи-
ки — законе тождества, законе непротиворечия, законе исключен-
ного третьего, законе достаточного основания.

Закон тождества характеризует определенность мыш-
ления. Последовательность мышления характеризуется законом
непротиворечия и законом исключенного третьего. Доказатель-
ность мышления характеризуется законом достаточного основания.

Логические законы, присущие всем категориям мышления,
являются обязательными и для диагностического клинического
мышления, в том числе и для более специфического раздела его
синцромологической неврологической диагностики, поскольку они
отражают объективную определенность, отличия и обусловлен-
ность (детерминизм) явлений материального мира.

Закон тождества выражается в формуле: «А есть А». При этом
под «А» может мыслиться какой угодно динамический или отно-
сительно устойчивый объект (например, неврологический син-
дром), лишь бы в ходе рассуждения (синдромологической диа-
гностики) раз взятое содержание (неврологический синдром)
оставалось бы постоянным.
Это, однако, не означает, что закон тождества делает диагно-
стическую мысль статичной, метафизичной. Ведь и диалектика
связана не только с гибкостью, подвижностью, но и с определен-
ной устойчивостью понятий. Без этого невозможным была бы и
сама мысль о различных формах движения в процессах. Без объек-
тивной определенности понятий диалектика превращается в со-
фистику и эклектику. Правильно понятый закон тождества не
вступает в противоречие с признанием изменчивости предметов
и не исключает возможности познания их изменений.

В диагностической практике соблюдение закона тождества
требует, прежде всего, конкретности и определенности понятия.
Широкое употребление таких понятий (терминов, синдромов) как
энцефалопатия, диэнцефальный (гипоталамический) синдром,
вегетососудистая дистония, миопатия и др. часто бывает лишено
определенного, конкретного диагностического содержания, или
последнее произвольно меняется. Это делает диагностику некон-
кретной, путанной и туманной.

В качестве примера можно привести еще часто встречающийся
термин: «диэнцефальный (гипоталамический) синдром», исполь-
зующийся иногда не по назначению. Клинический опыт свиде-
тельствует о том, что диагноз «диэнцефальный» (гипоталамиче-
ский) синдром» у большинства больных, которым он ставился и
ставится, не раскрывает сущности заболевания. Он требует уточне-
ния клинического варианта этого синдрома и его этиологии.

Значение закона тождества в диагностической работе посто-
янно возрастает. С развитием медицинской науки уточняются
многие стороны патогенеза заболевания и особенности клини-
ческого проявления последнего, которые могут являться допол-
нительными диагностическими признаками. Появляются новые
средства и возможности обследования больного. Меняется, нако-
нец, терминология, международная и государственная номенкла-
тура нозологических форм. А это требует от врача постоянного
изучения и учета в практической деятельности последних дости-
жений медицинской науки и практики.

Закон тождества неразрывно взаимосвязан с законом непро-
тиворечия. Однозначность понятий и суждений определяет их
непротиворечивость, которая, в свою очередь, зависит от строго
логической их тождественности в данных конкретных условиях.

Закон непротиворечия требует последовательности
в рассуждениях, устранения противоречивых, исключающих друг
друга понятий и оценок явлений. Согласно этому закону логики
два суждения, одно из которых утверждает что-либо о предмете, а
другое одновременно отрицает то же самое об этом же предмете,
<е могут быть одинаково истинными: «Невозможно что-либо вме-
:те утверждать и отрицать»,— писал Аристотель. Такие суждения
жазываются несовместимыми, если они относятся к одному и
ому же предмету в одно и то же время и в одном и том же отно-
пении. И если одно из них истинно, то другое, по закону логики,
эбязательно будет ложным.

Закон непротиворечия выражается формулой: «Суждения “А
хть В” и “А не есть В” не могут быть одновременно истинны-
ми». Аристотель считал закон непротиворечия самым достовер-
<ым из всех начал и формулировал его следующим образом: «... не-
возможно, чтобы одно и то же вместе было и не было присуще
энному и тому же и в одном и том же отношении» ’.

Формально-логические противоречия нельзя смешивать с диа-
текгическими противоречиями в объективной реальности и по-
знании. Диалектическое противоречие — это «... противоречие
кивой жизни, а не противоречие неправильного рассуждения».

Материалистическая диалектика предостерегает от субъекти-
вистских противоречий в мышлении, искажающих объективную
картину реальности. Формальная логика отстаивает непротиво-
речивость высказываний с целью утверждения их строгой после-
довательности.

Нарушение закона непротиворечия случается тогда, когда не
учитываются конкретные условия, место и время состояния дан-
ного предмета и его отражения в суждении. Так, синдромы ин-
тракраниальной гипер- и гипотензии и гипо- и гипертиреоза не
могут существовать одновременно у одного и того же лица, хотя в
различное время эти состояния могут иметь место.

Строить диагностическое предположение — неврологический
синдром,— основываясь на части клинических симптомов (и не
учитывая данных дополнительных методов исследования) так же
нельзя. Это будет нарушать требования закона непротиворечия.
Однако разные неврологические синдромы могут иметь сходную
клиническую картину (например, риндром менингита, синдром
субарахноидального кровоизлияния). В этом случае требуется
искать симптомы, подтверждающие один неврологический син-
дром и исключающие другой.

Закон исключенного третьего, вытекающий из
закона непротиворечия, гласит: одно из двух противоречивых суж-
дений с необходимостью должно быть либо истинным, либо лож-
ным, «третьего не дано» (гейшт поп даШт). Закон исключенного
третьего выражается формулой: «А есть либо В, либо не В».

1	Аристотель. Метафизика. — Соч. М., 1976, с. 125.
Логические законы тождества, непротиворечия, исключенного
третьего не дают основания для отрицания в предметах объек-
тивного мира и человеческом мышлении единства (тождества)
и борьбы противоположностей, перехода одной качественной
определенности в другую, отрицание отрицания. Логические
законы не противоположны диалектическим законам, а явля-
ются первым приближением к их познанию и создают условия
для этого познания, ибо без определенности, последовательно-
сти, доказательности нельзя оперировать более сложными и ди-
намичными диалектическими категориями. Нарушение закона
исключенного третьего в синдромологической диагностике не-
допустимо.

Четвертый закон логики — закон достаточного ос-
нования — гласит: всякое высказывание, чтобы быть истин-
ным, должно иметь достаточное основание. Мало утверждать
истинность какого-либо положения, необходимо приводить до-
казательство ее, указывать основание истинности. Однако не вся-
кое приводимое основание может быть достаточным. Таковым
следует считать совокупность обстоятельств, существенных фак-
тов или сходных положений, полностью исчерпывающих и с не-
обходимостью обуславливающих вывод, либо то или иное утверж-
дение о предмете.

Обоснование может быть в каждом отдельном случае различ-
ным, но каждая мысль должна быть доказательной.

Вот почему достоверность неврологического синдрома обяза-
тельно предполагает его обоснованность. Обоснованность диа-
гностики определенного неврологического синдрома опирается
на установление специфических для данного синдрома симпто-
мов, которые в свою очередь должны быть обоснованы. Напри-
мер, для обоснования синдрома субарахноидального кровоизлия-
ния должны быть представлены наличие оболочечных симптомов
и наличие крови в ликворе (в том числе, содержащей выщело-
ченные эритроциты, разницу в окрашивании первой и последую-
щей порций ликвора, ксантохромию, макрофаги).

Логический закон достаточного основания выражается в фор-
муле: «если есть В, то есть как его основание А». Этот закон отра-
жает необходимую причинно-следственную связь явлений. И чем
сложнее эта связь, тем труднее установить основание. Этим, в
частности, объясняется трудность достаточно обоснованного рас-
познавания сложных патологических процессов (каким, кстати,
является синдром субарахноидального кровоизлияния, особенно
в атипичных вариантах), требующих применения дифференци-
альной диагностики.
В диагностической практике широко используются две спешь
фические для врачебного мышления методики — обоснование и
дифференцирование.

Методика обоснования диагноза связана преимущественно с
соблюдением требований закона достаточного основания.

Методика дифференциальной диагностики базируется преж-
де всего на требованиях закона исключенного третьего, хотя не
исчерпывается им и использует другие законы. Кроме того, при
обосновании дифференциального диагноза используются логи-
ческие правила различных форм умозаключения.

Основанием для дифференциальной диагностики ряда невро-
логических синдромов должны служить многочисленные специ-
фические приемы дифференциации клинически сходных синдро-
мов и нозологических форм, часто включающих использование
дополнительных простых и сложных инструментально-лаборатор-
ных методик — биохимических, иммунологических, физических
(ЭЭГ, ЭхоЭГ, КТ, ЯМР-томография и спектроскопия, рентгено-
контрастные и т. д.).

Все логические законы синдромологической диагностики взаи-
мосвязаны и обусловливают друг друга, ибо диагностическое
мышление не может быть определенным без последовательности
и доказательности. Не может оно быть и последовательным без
определенности и доказательности. Точно так же доказательным
диагностическое мышление врача может быть лишь при условии
его определенности и последовательности.
Часть I

Топическая синдромологическая диагностика
заболеваний нервной системы

Топическая синдромологическая неврологическая диагности-
ка ставит своей целью выделение топического
неврологического синдрома, отражающего локализацию по-
ражения нервной системы в форме топического неврологическо-
го синдрома.

Топические неврологические синдромы целесообразно систе-
матизировать в соответствии с топическим строением нервной
системы, выделяя при этом различные группы топических син-
дромов — синдромы головного мозга, синдромы черепных нервов,
синдромы спинного мозга, синдромы черепных нервов, синдро-
мы периферической нервной системы и синдромы вегетативной
системы с более подробными подразделениями внутри каждой из
указанных топических групп синдромов.

Выделяя соответствующий топический неврологический син-
дром, следует учитывать принципы динамической локализации
функций в коре больших полушарий головного мозга и систем-
ной организации этих функций в пределах центральной нервной
системы. Следует учитывать также, что многие из синдромов го-
ловного мозга могут быть представлены в варианте раздражения
(ирритации) и в варианте выпадения (неврологического дефици-
та). Синдромы периферической нервной системы целесообразно
представить соответствующими вариантами синдрома в зависи-
мости от высоты (уровня) и степени (полная, частичная) пораже-
ния периферического нерва.

Следует также помнить о постулате, гласящем о том, что лока-
лизовать мы можем не функцию головного мозга (она достаточно
сложно организована и еще не все тонкости этой организации
нами познаны), а лишь известное ее нарушение, обусловленное
поражением строго определенного участка нервной системы, вы-
раженное клиническим симптомокомплексом, т. е. синдромом.

Следует также иметь в виду характер патологического процес-
са и его динамику, нередко оказывающие существенное влияние
на особенности формирования топического синдрома и его ха-
рактер. Так, например, динамика формирования и характер афа-
тического синдрома будут существенно отличаться при сосуди-
стой и при бластоматозной этиологии церебрального процесса.
Если в первом случае афатический синдром формируется бук-
вально на протяжении нескольких минут (особенно при геморра-
гическом характере инсульта), то при бластоматозном процессе
(даже в случае наличия злокачественного новообразования) фор-
мирование афатического синдрома происходит на протяжении ряда
недель и даже месяцев. При доброкачественных опухолях голов-
ного мозга (олигодендроглиомы, зрелые астроцитомы, менингио-
мы) оно затягивается на многие месяцы и даже годы. Поэтому и
результат сформировавшегося афатического синдрома будет раз-
ный. В первом случае (при сосудистом генезе) афатический син-
дром будет носить более выраженный характер, чем при втором
(опухолевого происхождения) процессе. При последнем афати-
ческие нарушения в начале заболевания выражены незначитель-
но (часто имеются лишь «элементы» синдрома), и только по мере
прогрессирования заболевания (роста опухоли мозга) происходит
нарастание выраженности афатических нарушений и синдром
приобретает отчетливый характер. В случае же сосудистого забо-
левания, напротив, по мере отдаления от момента острого эпизо-
да нарушения мозгового кровообращения (инсульта) афатический
синдром будет подвергаться регрессу. При этом характер регресса
афатического синдрома и его выраженность будут зависеть от
характера инсульта (геморрагический или ишемический), этиоло-
гического фактора, его вызвавшего (гипертоническая болезнь,
атеросклероз сосудов головного мозга, разрыв аневризмы мозго-
вого сосуда и т. д.), а главное — от ряда патофизиологических
компенсаторных механизмов, среди которых ведущее значение,
пожалуй, принадлежит степени достаточности развития коллате-
рального кровообращения. Последнее может значительно ком-
пенсировать афатический синдром и сделать его практически
незаметным.

В случае сосудистой этиологии афатического синдрома по-
следний будет зависеть также от бассейна определенного сосуда
(средняя мозговая артерия, внутренняя сонная артерия), в кото-
ром произошло указанное нарушение кровообращения. Тогда как
в случае бластоматозного процесса эта зависимость отсутствует,
ибо, как известно, опухоль в головном мозгу растет «по типу рас-
плывающегося масляного пятна», игнорируя зоны определенных
сосудистых бассейнов, свойственные клиническим синдромам,
обусловленных нарушением кровообращения (обычно ишемиче-
ского характера) в последних. Впрочем, и характер афатического
синдрома при сосудистых заболеваниях будет в значительной сте-
пени зависеть от особенностей индивидуального строения сосу-
дистой системы мозга и степени выраженности компенсирующе-
го коллатерального кровообращения, отличаясь рядом крайних
индивидуальных вариантов.

При выделении топического неврологического синдрома сле-
дует также помнить и о том, что некоторые церебральные процессы
дают строго определенные, почти патогномоничные синдромы.
Например, таламический синдром Русси—Дежерина наблюдается
исключительно при сосудистой этиологии поражения этой мозго-
вой структуры. То же самое относится к происхождению апракт-
агностического синдрома правого полушария головного мозга и к
синдромам нарушения схемы тела — псевдо- и полипсевдомелии,
аутотопагнозии. Указанные синдромы, например, практически не
встречаются при бластоматозном или воспалительном характере
поражения головного мозга. То же самое можно сказать в отно-
шении синдромов миоклонии, атетоза и хореи. Указанные син-
дромы наблюдаются только при инфекционно-токсическом или
воспалительном характере поражения головного мозга и не встре-
чаются при бластоматозном или сосудистом его поражении.
Глава 1

СИНДРОМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Синдромы головного мозга — это большой раздел топической
неврологической диагностики. Он включает подробное описание
синдромов больших полушарий головного мозга, синдром право-
го полушария, синдром межполушарного разобщения и апалли-
ческий синдром. Затем следует изложение синдромов подкорко-
вых структур, синдромов желудочков головного мозга, ствола,
мозжечка и синдромов черепных ямок, а также синдрома мозжеч-
кового намета (тенториального синдрома Бурденко — Крамера).

1.1.	СИНДРОМЫ БОЛЬШИХ ПОЛУШАРИЙ

Синдромы больших полушарий включают синдромы лобной,
теменной, височной и затылочной долей больших полушарий.
Синдром каждой из перечисленных долей головного мозга в свою
очередь состоит из ряда синдромов, наблюдающихся при пора-
жении разных участков этой доли и вследствие специфики ее
функционально-морфологической организации содержит специ-
фические симптомы, позволяющие сравнительно легко диффе-
ренцировать тот или иной из этих частных синдромов.

Указанные синдромы наблюдаются при сосудистых (ишеми-
ческие и геморрагические инсульты) и опухолевых заболеваниях
головного мозга. Реже они встречаются при других органических
церебральных процессах — воспалительных, травматических, на-
следственно-дегенеративных.

СИНДРОМ ЛОБНОЙ доли

Синдром лобной доли (Зупйготит 1оЫ ГготаНз) — общее на-
звание совокупности синдромов различных, функционально зна-
чимых структур лобной доли больших полушарий головного мозга.

С точки зрения топической диагностики лобную долю разде-
ляют на следующие отделы: задний, средний, передний (полюс),
нижняя поверхность и предцентральный. На основании такого
разделения и были выделены соответствующие им одноименные
неврологические синдромы: 1) синдром задних отделов (поля 6,
8 и 44, по Бродману), 2) синдром среднего отдела (поля 9, 45, 46
и 47, по Бродману), 3) синдром переднего отдела — полюса (поля
10 и 11, по Бродману), 4) синдром нижней поверхности, 5) син-
дром предцентральной области (поле 4 и частично 6, по Бродма-
ну), (рис. 1).
Рис. 1. Картацитоархитектоническихполей
А — наружная поверхность; Б — внутренняя;
коры большого мозга человека (Институт мозга)

В — передняя; Г — задняя. Цифрами обозначены поля
Каждый из указанных топических неврологических синдро-
мов может быть представлен в 2 вариантах — ирритативном и в
варианте выпадения. Кроме того, на характеристику неврологи-
ческого синдрома лобной доли оказывает определенное влияние
закон о функциональной асимметрии больших полушарий голов-
ного мозга, синдромы левого и правого полушарий имеют суще-
ственные различия. В соответствии с указанным законом левое
полушарие у правшей ответственно за вербальные функции (у
левшей — наоборот), правде — за невербальные, гностико-прак-
тические функции (у левшей — наоборот).

Синдром задних отделов лобной доли
возникает при поражении полей 6, 8 и 44, по Бродману, объеди-
няя как бы 3 самостоятельных подсиндрома — синдром поля 6
(аграфия), синдром поля 8 (содружественный поворот глаз и го-
ловы в противоположную сторону и «корковый» паралич взора в
сторону, аспантанность, астазия-абазия) и синдром поля 44 (мо-
торная афазия).

Синдром поля 6 — аграфия — нарушение способности письма
при сохранности двигательной функции руки, обусловленное
поражением заднего отдела второй (средней) извилины (поле 6,
по Бродману) левого полушария (у правшей — правого).

Синдром поля 8 возникает при поражении заднего отдела верх-
ней лобной извилины — переднего адверсивного поля (поле 8, по
Бродману). Этот синдром может быть представлен 2 варианта-
ми — ирритативным и вариантом выпадения. Ирритативный вари-
ант синдрома представляет припадок парциальной (фокальной,
очаговой) эпилепсии — адверсивный припадок — содружественный
поворот головы и глаз (а иногда еще и туловища) в противополож-
ную от локализации очага сторону. Вариант выпадения синдрома
характеризуется «корковым» парезом (параличом) взора в сторону,
противоположную очагу (больной «смотрит... на свой очаг и отво-
рачивается от парализованных конечностей»), акинетической фор-
мой апраксии — аспонтанностью (больной без внешних побужде-
ний не производит никаких движений) и нарушением статической
координации — астазией-абазией (расстройство движений, прояв-
ляющееся невозможностью стоять и ходить без поддержки).

Синдром поля 44 (синдром моторной афазии Брока) возника-
ет при локализации патологического очага в заднем отделе ниж-
ней лобной извилины левого полушария у правшей и правого
полушария — у левшей.

Моторная афазия — полная или частичная утрата способности
пользоваться словами для выражения своих мыслей при отсут-
ствии расстройства артикуляционного аппарата при сохранении
понимания устной и письменной речи. В зависимости от более
точной локализации очага рахтичают 4 клинических варианта
моторной афазии — корковый, субкортикальный, транскортикаль-
ный и проводниковый.

Моторная корковая афазия (арйаыа тоюпа согйсаИз) — нару-
шение произвольной спонтанной речи, отсутствие способности
повторения слов, чтения вслух и произвольного письма, при со-
хранности способности понимания речи и письма под диктовку,
возникающие при локализации очага в корковой речевой зоне
(центр Брока, поля 44, по Бродману) доминантного (по речи) по-
лушария.

Субкортикальная моторная афазия (аркана тогопа зиЬсоПка-
118) — нарушение устной речи при сохранности внутренней речи,
чтения и письма, обусловленное поражением белого вещества
непосредственно под моторно-речевой зоной коры доминантного
(по речи) полушария головного мозга.

Транскортикальная моторная афазия (аркана тосопа Сгапзсог-
йсаНз) — нарушение активной произвольной речи и письма при
сохранности возможности повторения обращенной речи, чтения
вслух, переписывания текста, понимания речи и письма, обуслов-
ленное поражением проводящих путей между моторно-речевой
зоной коры доминантного (по речи) полушария и другими облас-
тями коры головного мозга.

Проводниковая моторная афазия — нарушение возможности
повторения слов и предложений, а также чтения вслух при менее
значительном нарушении активной произвольной речи и сохран-
ности понимания обращенной речи, обусловленное поражением
проводящих путей между слуховой и моторной речевыми зонами
коры головного мозга.

Синдром среднего отдела лобной доли возни-
кает при поражении 9, 45, 46 и 47 полей Бродмана.

Кардинальными симптомами указанного синдрома являются
расстройства психики, которые схематично могут быть представ-
лены 2 основными синдромами: апатико-абулическим и растор-
моженно-эйфорическим синдромами с возможными смешанны-
ми вариантами обоих.

Апатико-абулический синдром проявляется отсутствием ини-
циативы ко всякому движению и наличием аспонтанности, выра-
жающейся в акинезии или гипокинезии (больные лежат неподвиж-
но, на окружающее не реагируют, не поворачиваются к собеседнику,
от них с трудом удается получить ответы на вопросы). Апатия, как
правило, сочетается с депрессией, нередко переходящей в эмоцио-
нальную тупость. Отмечается снижение внимания, памяти и об-
шего психического тонуса, вялость и инертность мышления, отсут-
ствие способности к усвоению сложных понятий и ассоциаций.

Расторможенно-эйфорический синдром представляет как бы
диаметрально противоположный вариант первого синдрома. Дан-
ный синдром складывается из мории (дурашливости), пуэриль-
ности (утрированная инфантильность), эйфории, благодушия,
неадекватной двигательной расторможенности, веселости, соче-
тающихся со снижением критики, нарушением этических и эсте-
тических норм, доходящих иногда до элементарной нечистоплот-
ности и неадекватности совершаемых поступков (мочеиспускание
и дефекация в постель, на пол, на одежду).

Иногда описанные психические синдромы сочетаются в от-
дельных элементах или чередуются во времени.

К другим симптомам синдрома среднего отдела лобной доли
могут быть отнесены симптом «мимического фациалиса» или
симптом Венсана — наличие недостаточности нижнемимической
иннервации при выражающих движениях (плаче, смехе, улыбке)
при отсутствии этой недостаточности при произвольных движе-
ниях нижнемимической мускулатуры на противоположной очагу
стороне лица; хватательные феномены (рефлекс Янишевского —
при малейшем прикосновении к ладонной поверхности рука реф-
лекторно сжимается в кулак; феномен автоматического навязчи-
вого хватания и преследования, хватательный рефлекс Робинзона),
типичные изменения позы (напоминающие позу паркинсони-
ка), наличие ригора, гипо- или акинезии. Последние феномены
объясняют наличием поражения лобно-мостового, мосто-мозжеч-
кового и лобно-красноядерного путей.

Синдром переднего отдела (полюса) лобной
доли возникает при поражении полюса лобной доли (поля 10 и
11, по Бродману).

Ведущими симптомами этого синдрома являются нарушения
статики и координации, означаемые как лобная атаксия (откло-
нение в покое тела в сторону, промахивание), адиадохокинез и
нарушения координации на противоположной очагу стороне,
реже — на стороне очага. Иногда указанные симптомы обознача-
ют как псевдомозжечкс&ые. От истинно мозжечковых они отли-
чаются меньшей интенсивностью нарушений, отсутствием гипо-
тонии мышц конечностей и сочетанием их с изменениями тонуса
мышц по экстрапирамидному типу (ритор, феномены «зубчатого
колеса» и «противодержания»).

Описанные симптомы вызваны поражением лобно-мостового
и мосто-мозжечкового путей, начинающихся преимущественно в
полюсах лобных долей.
Синдром нижней поверхности лобной доли
имеет сходство с синдромами среднего отдела лобной доли и лоб-
ного полюса (см. выше), отличаясь, однако, наличием обязатель-
ного поражения обонятельного нерва.

Ведущим и нередко ранним и дифференцирующим симпто-
мом указанного синдрома, помимо психических нарушений (апа-
тико-абулический или расторможенно-эйфорический синдромы
или их сочетание), является гилосмия или аносмия (понижение
или отсутствие обоняния) на стороне очага.

При распространении патологического очага кзади может по-
явиться синдром Фостера Кеннеди — первичная атрофия диска
зрительного нерва на стороне очага (в результате давления на зри-
тельный нерв) и наличие застойного диска зрительного нерва.

Дополнительными и факультативными симптомами синдрома
нижней поверхности лобной доли являются болезненность при
перкуссии по скуловому отростку или лобной области головы, нали-
чие гомолатерального очагу экзофтальма, указывающих на близость
патологического процесса к основанию черепа и к орбите.

Синдром предцентральной области лоб-
ной доли возникает при поражении прецентральной зоны (изви-
лины) лобной доли (поле 4 и частично 6, по Бродману), являю-
щейся двигательной областью коры большого мозга. Здесь
представлены центры элементарных двигательных функций — сги-
бания, разгибания, приведения, отведения, пронации, супинации
и др. Центры более сложных двигательных актов находятся в ад-
версивных передних (поле 8) и задних (поля 5, 7, 19 и 22, по
Бродману) полях (рис. 2).

Существует отчетливая соматотопическая проекция полей 4 и
6, по Бродману, для произвольных мышц, получающих односто-
роннюю (от противоположного полушария) корковую иннерва-
цию. Эту иннервацию получают мышцы конечностей, нижней
половины лица и языка. Остальная мускулатура (мышцы верхней
половины лица, жевательные мышцы, мышцы глотки и тулови-
ща), функционирующая с обеих сторон одновременно, получает
двустороннюю корковую иннервацию (от одноименного и про-
тивоположного полушарий). Вследствие этого одностороннее по-
ражение двигательной области коры (или соответствующих пи-
рамидных проводников в белом веществе больших полушарий,
расположенных под корой) вызывает паралич конечностей и мышц
нижней части лица противоположной стороны и почти не сказы-
вается на функции двусторонне иннервируемой мускулатуры.

Особенностью иннервации мускулатуры, представленной в
предцентральной зоне больших полушарий мозга, является ее за-
Лобное адверсивное поле; поворот глаз,
головы и туловища в противоположную сторону;
сложные движения сгибания или разгибания
в контралатеральных конечностях

Жевание — глотание

Сенсорные поля контралатеральных
верхней и нижней конечностей

Поворот головы
и глаз

"***»«»,

Зрительная аура;
зрительные галлюцина-
ции

Слуховая аура;
слуховые галлюцинации

Поворот глаз
в противоположную сторону;
зрительной ауры нет

Рис. 2. Возникновение симптомов в зависимости от раздражения отдельных
участков коры головного мозга (по 8. ОсЬз, 1969)

висимость, в первую очередь, от функциональной значимости
исполняемого движения, а не от массы или величины этой части
тела. Отсюда, чем сложнее, тоньше и дифференцированнее дви-
жение, чем позже в фило- и онтогенетическом отношении пос-
леднее развилось (возникло), тем бдльшую территорию занимают
соответствующие ему корковые центры (рис. 2). Так, почти всю
среднюю часть предцентральной извилины занимают центры ин-
нервации кисти и пальцев. Каждый палец имеет свой центр. И в
соответствии с соматотопической проекцией выше локализуются
центры иннервации V пальца, а ниже — I пальца в полном соот-
ветствии с важностью выполняемой ими функции, и террито-
рия, соответствующая центру I пальца, значительно превосходит
территорию, соответствующую V пальцу. Выше центра кисти
находятся центры мышц предплечья, плеча, туловища и ноги (бед-
ра, голени, стопы). Территория стопы находится даже на меди-
альной поверхности полушария в области парацентральной доль-
ки. Ниже центра кисти локализуются центры мышц лица, языка
и глотки, составляя так называемый островок (орегсикип).

В силу указанных выше причин, а также особенностей фило-
и онтогенетического развития при поражении двигательной об-
ласти коры наиболее ранимыми оказываются дистальные отделы
конечностей, особенно верхней (кисть, пальцы), обладающие весь-
ма тонкой и дифференцированной моторикой. Указанные сегмен-
ты (кисть, пальцы, стопа) поражаются в первую очередь и грубее,
а восстанавливаются (регресс пареза, паралича) значительно мень-
ше и медленнее, чем проксимальные отделы (плечо, бедро). Рука
при этом восстанавливается значительно хуже, чем нога.

Синдром предцентральной области лобной доли известен в 2 ва-
риантах — ирритативном и в варианте церебрального выпадения.

Вариант раздражения (ирритации) двигательной области коры
большого мозга дает синдром парциальной (фокальной) эпилеп-
сии. Эти припадки (джексоновские, кожевниковские) выража-
ются клоническими или тонико-клоническими судорогами,
стереотипно начинающимися с определенного участка тела соот-
ветственно соматотопической проекции: раздражение нижних
участков предцентральной извилины дает парциальные припад-
ки, начинающиеся в мышцах глотки, языка и нижнемимической
группы (оперкулярный синдром — зупдгошшп орегсШаге — при-
ступы жевательных или глотательных движений, облизывания губ,
причмокивания). Одностороннее раздражение коры большого
мозга в области средней части предцентральной извилины дает
клонико-тонические пароксизмы — ирритативный синдром пе-
редней центральной извилины,—клонические или клонико-то-
нические судороги в контрлатеральной очагу руке, начинающие-
ся с дистальных отделов (кисть, пальцы) последней. Раздражение
коры больших полушарий в области парацентральной дольки обу-
словливает появление клонических или клонико-тонических су-
дорог, начинающихся с мышц стопы противоположной части тела.

Вариант церебрального выпадения проявляется нарушением
произвольной двигательной функции — центральным парезом
(параличом). Характерным признаком корковых нарушений мо-
торной функции является моноплегический тип паралича или
пареза (щопор1е§1а ГасхаИз, ГасюЬгасШаИз, ЬгасЫаИз, сгагаПз), соче-
тание монопареза рукй или ноги (иногда даже отдельной группы
мышц конечности) с центральным парезом мышц, иннервируе-
мых лицевым и подъязычным нервами — синдром выпадения
функций передней центральной извилины, обусловленной одно-
сторонним поражением определенного участка коры большого
мозга в области передней центральной извилины.

СИНДРОМ ТЕМЕННОЙ ДОЛИ

Синдром теменной доли (зупдгошшп 1оЫ ХетрогаИз) — общее
название синдромов поражения различных областей теменной доли
большого мозга, значительно различающихся в фило-, онтогене-
тическом и функциональном отношениях.
В зависимости от фило-, онтогенеза и функционального зна-
чения в пределах теменной доли выделяют 4 области, дающие
4 весьма характерных синдрома: 1) синдром постцентральной
извилины, 2) синдром верхней теменной дольки, 3) синдром
нижней теменной дольки, включая надкраевую и угловую изви-
лины и 4) синдром межтеменной борозды.

Поражение указанных областей может давать симптомы раз-
дражения — парестезии, парциальные сенсорные и сенсомотор-
ные эпилептические припадки и симптомы выпадения — анесте-
зии по корковому монотипу.

Синдром постцентральной извилины
(поля 1, 2 и 3, по Бродману) дает нарушения общей (преимущест-
венно протопатической, по Н. Неаб — болевой, температурной и
отчасти тактильной) чувствительности на противоположной сто-
роне тела в строгом соответствии с соматотопическим расчленени-
ем постцентральной извилины: при поражении нижних ее отделов
наблюдаются нарушения чувствительности в области лица и поло-
вины языка, при поражении средних отделов извилины — на руке,
особенно в дистальных ее отделах (кисть, пальцы), при поражении
верхних и верхнемедиальных отделов — на туловище и ноге.

Указанный соматотопический характер распределения пора-
жения постцентральной извилины может быть представлен в
форме симптомов раздражения — парестезий и парциальных (фо-
кальных) сенситивных джексоновских припадков в строго ограни-
ченных участках тела (в дальнейшем они могут генерализоваться)
противоположной половины лица, языка, руки, ноги и симпто-
мов выпадения — моноанестезии и половине лица, языка, руки
или ноги (рис. 3).

Синдром верхнетеменной дольки (поля 5
и 7, по Бродману) может быть представлен в форме ирритации и
выпадения. Особенностью этих полей является отсутствие сома-
тотопического деления и зависимости от функциональной асим-
метрии больших полушарий: синдром правой и левой верхнете-
менных долек идентичен.

Синдром раздражения полей 5 и 7, по Бродману, проявляется
парестезиями (покалывание, легкое жжение), возникающими сразу
по всей противоположной половине тела и не имеющими сома-
тотопического деления. Иногда синдром ирритации проявляется
парастезиями во внутренних органах, например, в области моче-
вого пузыря.

Синдром выпадения полей 5 и 7, по Бродману, складывается из
следующих симптомов: 1) нарушение суставно-мышечного чув-
ства в противоположных очагу конечностях с некоторым преоб-
Р и с. 3. Представительство чувствительных функций в задней центральной
извилине (схема) (по XV. РепйеШ, ТИ. Казтиззеп, 1948)

1 — глотка; 2 — язык; 3 — зубы, десны, челюсть; 4 — нижняя губа; 5 — верхняя губа; 6 —
лицо; 7 — нос; 8 — глаза; 9 — 1 палец кисти; 10 — II палец кисти; 11 — Ш и IV пальцы кисти;
12 —V палец кисти; 13 —кисть; 14 —запястье; 15 — предплечье; 16 —локоть; 17 —плечо;
18 —голова; 19 —шея; 20 —туловище; 21 —бедро; 22 —голень; 23 —стопа; 24 —пальцы
стопы; 25 — половые органы

ладанием нарушений в руке (при преимущественном поражении
поля 5) или в ноге (при преобладании поражения поля 7); 2) на-
личие «афферентного пареза», по Еоге1ег, в результате нарушения
афферентации в противоположных очагу конечностях; 3) нали-
чие нарушений эпикритической, по Н. Неаф чувствительности —
двумернопространственной дискриминационной и локализаци-
онной — на всей противоположной половине тела.

Синдром нижнетеменной дольки (поля 39
и 40, по Бродману) обусловлен поражением более молодых в фило-
и онтогенетическом отношении структур головного мозга, под-
чиняющихся закону о функциональной асимметрии больших по-
лушарий.
Синдром раздражения в нижнетеменной дольке проявляется
насильственным поворотом головы, глаз и туловища влево (зад-
нее адверсивное поле).

Синдром выпадения нижней теменной дольки складывается из
следующих симптомов:

—	астереогноза (утрата способности узнавать предметы на
ощупь без явлений нарушения чувствительности;

—	двусторонней моторной апраксии (утрата способности со-
вершать привычные действия, приобретенные в процессе жизни,
при отсутствии расстройств чувствительности и элементарных дви-
жений) — больной знает, как осуществить действие, но не может
его выполнить. Указанные нарушения возникают при вовлечении
в процесс надкраевой (еупв зиргатацупаИз) извилины (поле 40);

— синдрома Герстманна — Шильдера, синдром угловой изви-
лины (поле 39) — сочетание пальцевой агнозии (неузнавание соб-
ственных пальцев), аграфии (утраты способности письма при со-
хранности двигательной функции руки), акалькулии (нарушение
способности выполнять элементарные счетные операции в пре-
делах десяти), оптическая алексия (утрата способности чтения при
сохранном зрении) и нарушение способности различать правую
и левую стороны тела.

Синдром межтеменной борозды возникает
при локализации патологического очага в задних отделах меж-
теменной корковой полоски преимущественно правого полуша-
рия, обуславливая феномен расстройства схемы тела. Указанный
феномен складывается из аутотопагнозии (вариант агнозии, за-
ключающийся в нарушении узнавания частей собственного тела)
анозогнозии (синдром Антона — Бабинского — отсутствие крити-
ческой оценки своего дефекта (паралича, снижения зрения, слу-
ха и т.д.) и псевдополимелии, псевдо.мелии (ложные ощущения
наличия нескольких лишних конечностей).

СИНДРОМ височной доли

Синдром височной доли (зупдготит 1оЫ (етрогаЦз) — общее
название совокупности симптомов раздражения и выпадения
функционально значимых структур височной доли больших по-
лушарий головного мозга.'

С точки зрения топической диагностики в височной доле вы-
деляют 6 основных неврологических топических синдромов, обу-
словленных поражением ряда наиболее важных в функциональ-
ном отношении структур:

— синдром области поля Вернике (поле 22, по Бродману);
—	синдром извилин Гешля (поля 41 и 42, по Бродману);

—	синдром области височно-теменного стыка (поле 37, по
Бродману);

—	синдром медиобазальных отделов (поля 20, 21 и 35, по Брод-
ману);

—	синдром глубоких структур;

—	синдром диффузного поражения височной доли.

Каждый из указанных топических синдромов может быть пред-
ставлен в 2 вариантах — в варианте ирритации и в варианте вы-
падения.

В связи с наличием функциональной асимметрии больших
полушарий, синдромы левой и правой височных долей существен-
но различаются. При поражении левой височной доли у правшей
(особенно полей 22 и 37, по Бродману) наблюдаются вербальные
нарушения (сенсорная или амнестическая афазия, алексия), от-
сутствующие при поражении правой височной доли.

Синдром области поля Вернике возникает
при поражении средних и задних отделов верхней височной из-
вилины (поле 22, по Бродману), ответственной за функцию сен-
сорной речи.

Ирритативный вариант указанного синдрома исследован не-
достаточно. Известно только, что он часто сочетается с раздраже-
нием заднего адверсивного поля, проявляющегося клинически
сочетанным поворотом головы и глаз в противоположную от оча-
га сторону.

В варианте выпадения этот синдром проявляется сенсорной
афазией — утратой способности понимания речи при полной со-
хранности слуха.

Различают 3 варианта сенсорной афазии.

1.	Корковая сенсорная афазия (аркаыа зепзопа согЦсаИз) — утрата
способности понимания речи с вторичным нарушением экспрес-
сивной речи (вербальные парафазии, логорея), наблюдающаяся при
поражении поля 22, по Бродману, или области зоны Вернике.

2.	Субкортикальная сенсорная афазия (аркаыа зепвопа зиЬсогй-
саПз) — вариант сенсорной афазии с нарушением понимания уст-
ной речи и невозможностью повторения слов и письма под дик-
товку при сохранности экспрессивной устной и письменной речи,
а также понимания прочитанного. Указанный вариант сенсорной
афазии наблюдается при поражении белого вещества головного
мозга непосредственно под сенсорной речевой зоной доминантно-
го по речи полушария — левого у правшей, правого — у левшей.

3.	Транскортикальная сенсорная афазия (арказ^а вепзопа
1гап8соП1са118) — вариант сенсорной афазии, проявляющийся на-
рушением понимания устной речи при сохранности возможности
повторения, списывания и письма под. диктовку. Указанный ва-
риант наблюдается при поражении проводящих путей между зад-
ней и средней частью верхней височной извилины (область Вер-
нике) и другими областями коры головного мозга.

Синдром извилин Гешля (поперечных височ-
ных извилин) возникает при поражении средних отделов верхней
височной извилины (поля 41, 42 и 52, по Бродману), являющейся
первичной проекционной зоной слуха.

В варианте ирритации этот синдром характеризуется наличием
слуховых галлюцинаций. Эти галлюцинации могут быть неофор-
мленными (шум, «гудение проводов») или оформленными (речь,
пение, музыкальные мелодии). В варианте одностороннего выпа-
дения корковой зоны слуха (поля 41,42 и 52, по Бродману), хотя и
не возникает существенного снижения слуха, все же часто наблю-
дается слуховая агнозия — отсутствие узнавания, отсутствие иден-
тификации звуков при наличии их ощущения: больной слышит,
например, тикание часов, лай собаки, но не может их узнать.

Синдром области височно-теменного с ты-
к а, прилегающего к зрительной коре, угловой извилине (поле 37,
по Бродману), в варианте выпадения характеризуется наличием
амнестической (номинативной) афазии — нарушением способно-
сти называть предметы при сохранении возможности их охаракте-
ризовать (при подсказывании начального слога или буквы боль-
ной вспоминает нужное слово) и алексии — расстройством чтения,
обусловленным нарушением понимания письменного текста.
Амнестическая афазия и алексия возникают только при пораже-
нии доминантного (по речи) полушария, у правшей —- левого.

При разрушении височно-теменной области доминантного (по
речи) полушария может наблюдаться также синдром Пика — Вер-
нике-сочетание сенсорной афазии и аграфии с центральным
парезом ноги и гемигипестензии на контралатеральной очагу сто-
роне тела.

Синдром медиобазальных отделов височ-
ной доли обусловлен поражением гиппокамповой извилины, ам-
монова рога (гиппокампа), крючка, извилины морского конька
или 20, 21 и 35 полей, по Бродману, в которых представлены
первично-проекционные зоны обоняния и вкуса (поля 20 и 21,
по Бродману), а также вестибулярной рецепции, и части лимби-
ческой системы (поля 20, 21 и 35, по Бродману).

В варианте раздражения этот синдром характеризуется нали-
чием вкусовых и обонятельных галлюцинаций, часто имеющих
неприятный, ноцицептивный характер (запах тухлого, вкус при-
зе
горелого, прогорклого, часто имеющий какой-то оттенок метал-
лического, вяжущего привкуса и т. д.) и сопровождающихся эмо-
циональной лабильностью и депрессией.

В варианте выпадения синдром медиобазальных отделов ви-
сочных долей характеризуется наличием обонятельной агнозии
(утратой способности идентифицировать запахи при сохранении
способности их ощущать) или вкусовой агнозией (утрата способ-
ности идентифицировать вкусовые ощущения при сохранности
способности их ощущать).

Синдром глубоких структур височной доли
обусловлен поражениями височно-мостового пути и центрально-
го неврона зрительного пути, идущих в белом веществе и, в част-
ности, в стенке нижнего рога бокового желудочка.

В варианте раздражения синдром глубоких структур височной
доли проявляется наличием оформленных зрительных галлюци-
наций (яркие, живые образы людей, картин, животных и т.д.)
или наличием метаморфопсий (нарушение зрительного воспри-
ятия, характеризующееся искажением формы и размеров виден-
ных предметов). Важная деталь — зрительные галлюцинации и
метаморфопсии появляются только в верхне-наружных квадран-
тах поля зрения противоположной локализации очага.

В варианте выпадения этот синдром представлен появлением
вначале квадрантной (чаше — верхней) гомонимной гемианопсии,
переходящей затем в полную гомонимную гемианопсию на про-
тивоположной очагу стороне.

Указанный синдром возникает в результате разрушения цент-
рального неврона зрительного пути, идущего в стенке нижнего
рога бокового желудочка. Вторым компонентом синдрома выпа-
дения глубоких структур височной доли является наличие триады
Шваба: 1) спонтанным промахивание.м при выполнении пальце-
во-носовой пробы на стороне, противоположной очагу, 2) паде-
нием назад и в сторону в положении стоя и при ходьбе, иногда —
в положении сидя, 3) наличием ригидности и мелкого паркинсо-
новского тремора на стороне, противоположной очагу. Триада
Шваба возникает в результате разрушения височно-мостового пути,
идущего в белом веществе височной доли.

Синдром диффузного поражения височной
доли может быть также представлен 2 вариантами — ирритации и
выпадения.

Ирритативный вариант синдрома диффузного поражения ви-
сочной доли характеризуется:

— особыми состояниями сознания — состоянием дереализа-
ции — «уже видено» (дф уие), «никогда не видено», «никогда не
слышано», «никогда не пережито» в отношении хорошо извест-
ных, знакомых явлений (]аша1з уие);

—	сноподобным состоянием (йгеатеашу зисез) — частичное
нарушение сознания с сохранением в памяти переживаний, на-
блюдающихся в период измененного сознания;

—	пароксизмальными висцеральными расстройствами и ау-
рами (кардиальная, гастральная, психическая и т. д.), депрессии
(снижение психомоторной активности).

Вариант выпадения синдрома диффузного поражения височ-
ной доли характеризуется резким снижением памяти в форме па-
тологической забывчивости. Доминирует снижение памяти на
события текущего, при относительной сохранности памяти на
события далекого прошлого.

Синдром Клювера — Бьюси (син.; синдром
поведения после двусторонней височной лобэктомии) — симпто-
мокомплекс, возникающий после хирургического удаления обе-
их височных долей (включая удаление лимбических структур —
аммонова рога головного мозга).

Синдром описан американскими исследователями — психоло-
гом Н. К1иуег и нейрохирургом Р. Вису в 1937 г.— у обезьяны,
подвергшейся двусторонней височной лобэктомии.

Клинически синдром характеризуется наличием гностических
расстройств (оптическая и тактильная агнозия), непреодолимой
склонностью брать в рот все предметы (даже опасные, которые
могут поранить), гиперсексуальностью (постоянное стремление к
совокуплению, мастурбация), эмоционально-волевыми расстрой-
ствами (исчезновение чувства страха, автоматическое подчине-
ние чужой воле, утрата материнского инстинкта у самок).

Патогенез синдрома Клювера — Бьюси у обезьян-макак объ-
ясняют снятием торможения оральных и инстинктивных раздра-
жений после удаления височных, лимбических систем. У людей
развитие полной картины синдрома невозможно, однако может
развиться оральный шаблон парциального проявления выше-
описанного синдрома, т. к. гиппокамп (аммонов рог) и соседние
области головного мозга являются регуляторами оральных функций
и инстинктивных аспектов поведения.

СИНДРОМ ЗАТЫЛОЧНОЙ доли

Синдром затылочной доли (зупйготит 1оЫ осирйаНз) обу-
словлен вариантами поражения полей 17, 18, 19 и 30, по Бродма-
ну, являющихся корковыми центрами зрения, а также характе-
ром их поражения. Он проявляется в 2 вариантах — в варианте
раздражения (ирритации) и в варианте выпадения (неврологи-
ческого дефицита).

Поля 17, 18 и 19, по Бродману, включают шпорную извилину
(Г1&5ига са!саппа), клин (сипеиз), язычную извилину (вугиз Кп^иа-
Из), верхнебоковую и нижнюю поверхности затылочной доли.
Поле 39 по Бродману находится на стыке затылочной и теменной
долей (см. рис. 2).

Вариант раздражения синдрома затылочной доли складывает-
ся из неоформленных (элементарных) зрительных галлюцинаций,
именуемых фотопсиями (появление в поле зрения ярких, мелька-
ющих искр, звездочек, зигзагообразных, блестящих движущихся
линий), либо оформленных зрительных галлюцинаций (появле-
ние в поле зрения картин, образов людей, животных), либо мета-
фотопсий (когда окружающие предметы кажутся искаженными).
Появление фотопсий, зрительных галлюцинаций и метафотоп-
сий связывают с наличием раздражения коры верхнебоковой и
нижней поверхности затылочной доли (поля 18 и 19, по Бродману).

Вариант выпадения синдрома затылочной доли может быть пред-
ставлен гомонимной гемианопсией (дефект поля зрения, локали-
зующийся в одной половине поля зрения каждого глаза), либо ква-
дрантной гемианопсией (дефект поля зрения, локализующийся в
нижней или верхней четверти поля зрения каждого глаза), либо
зрительной агнозией (нарушение узнавания предметов и явлений
при сохранении их зрительного восприятия — больной не узнает
знакомых предметов, не знает их назначения, несмотря на то, что
может безошибочно отобрать предметы, аналогичные предъявлен-
ному. Узнавание происходит только при ощупывании руками).

При локализации патологического процесса на внутренней
поверхности затылочной доли в области шпорной борозды
(поля 17, по Бродману) возникает гомонимная гемианопсия, час-
то сочетающаяся с нарушением цветовых ощущений в противо-
положных полях зрения, т. к. корковый зрительный центр вос-
принимает импульсы от одноименных половин сетчатки обоих
глаз. При этом сохраняется зрачковая реакция, центральное (ма-
кулярное) зрение и появляется отрицательная скотома (выпаде-
ние части поля зрения, не осознаваемое больным). Поскольку на
верхний отдел шпорной борозды проецируется верхняя половина
сетчатки, а на нижний — ее нижняя половина, поражение верх-
него отдела шпорной борозды дает выпадение верхней части той
же половины сетчатки обоих глаз, т. е. выпадение противополож-
ных четвертей нижних половин полей зрения — нижнюю квадрант-
ную гемианопсию, а поражение нижнего отдела шпорной бороз-
ды и язычной извилины даст выпадение противоположных
чстисрзсй верхних полей зрения — верхнюю квадрантную геми-
анопсию.

Процессы, локализующиеся на верхнебоковой поверхности
з;п вьючной доли (поле 19 и 39, по Бродману), особенно с вовле-
чением подлежащего белого вещества (8р1епшт согропз са11о81),
вызывают зрительную агнозию,

СИНДРОМ ПРАВОГО ПОЛУШАРИЯ
ГОЛОВНОГО МОЗГА

Синдром правого полушария головного мозга характеризуется
тремя группами нарушений;

— синдромом искаженного восприятия свое-
го тела (нарушения схемы тела), к которому относятся: ано-
зогнозия (отсутствие критической оценки своего дефекта), ауто-
топагнозия (вид агнозии, заключающийся в нарушении узнавания
частей собственного тела), нарушение ориентировки в правой и
левой сторонах, феномен пальцевой агнозии (изолированное на-
рушение узнавания, выбора и дифференцированного показа
пальцев рук, как собственных, так и пальцев других людей) —
составная часть синдрома Герстманна — Шильдера; ощущение
отчужденности частей своего тела, отсутствия конечностей, лож-
ных конечностей, иллюзорных движений, разделения тела на части
и ряд других сенсогностических феноменов;

— нарушениями психики: наличие конфабуляций
(больные утверждают, например, что, несмотря на паралич, они
могут передвигаться); иногда при этом отмечаются псевдореми-
нисценции (ложные воспоминания), эйфория, патологическая
шутливость, снижение критики, недооценка болезни, дезориен-
тированность, галлюцинации, психомоторное возбуждение;

— автоматизированными движениями
(паракинезиями) в здоровых конечностях.

Синдром правого полушария головного мозга детально опи-
сан С. В. Бабенковой в 1971 г. Он наблюдается обычно при сосу-
дистых заболеваниях (ишемический инсульт) головного мозга.

СИНДРОМ МЕЖПОЛУШАРНОГО РАЗОБЩЕНИЯ

Синдром межполушарного разобщения — состояние, при ко-
тором каждое из больших полушарий головного мозга реагирует
отдельно: правое полушарие (у правшей) реагирует только на зри-
тельные (невербальные) раздражения, а левое — только на вер-
бальные (словесные).
Клинически данный синдром проявляется двигательными на-
рушениями в правых конечностях, выражающимися в невозмож-
ности ходьбы и совершения целенаправленных действий рукой
(апраксия правой руки, аграфия) при сохранности полного объе-
ма движений и силы в них, сочетающимися с правосторонней
гсмигипестезией и двусторонней гомонимной гемианопсией. Сте-
реогноз при этом не нарушен и пациент узнает на ощупь предме-
ты обеими кистями.

'Указанный синдром описан впервые в 1974 г. французскими
невропатологами Д. ВагЫхеГ, 1. Ве^оз, РН. ОшхаЬоп и В. СЬогНег.
Возникает при очагах (чаще всего — ишемических инфарктах) в
заднем отделе мозолистого тела, дающих .обычно неполное меж-
полушарное разобщение.

СИНДРОМ АПАЛЛИЧЕСКИЙ

Апаллический синдром является следствием глубокого нару-
шения функции коры больших полушарий — отключением коры
(отсюда и термин: а — отрицание, раПшт — плащ, кора большого
мозга).

Апаллический синдром — сочетание аспонтанности с отсут-
ствием реакций на вопросы и фиксации взора на окружающих
предметах при сохранности глотательного рефлекса и реакции на
болевые раздражения.

Синдром впервые описан немецким психиатром Е. Кгегсйшег
в 1940 г. В литературе он иногда описывается под названием
«бодрствующая кома».

Клинически апаллический синдром характеризуется полной
утратой контакта пациента с окружающим, полной аспонтанно-
стью: глаза открыты и устремлены в одну точку или бессмыслен-
но блуждают в разные стороны без фиксации взора. На обраще-
ния, прикосновения, показ предметов не реагирует. Реакция на
боль сохранена. Часто вызываются патологические стопные и за-
щитные рефлексы. Ритм сна и бодрствования сохранен, но в
значительно меньшей степени, чем при синдроме акинетическо-
го мугизма.

Апаллический синдром необходимо дифференцировать от син-
дрома акинетического мугизма, от синдромов «запертого челове-
ка» и «вегетативного состояния».

Синдром акинетического мугизма отличается от апаллическо-
го синдрома сохранностью сознания, способностью фиксировать
и перемещать взор на новом объекте, отсутствием изменений
мышечного тонуса.
Синдром «запертого человека» отличается от апаллического
синдрома полной сохранностью сознания и чувствительности,
способности давать движениями глаз или минимальными движе-
ниями челюсти или языка адекватные ответы.

Синдром «вегетативного состояния» В. УеппеГ и Е. Р1иш (1972)
отличается от апаллического синдрома наличием стойкой утраты
сознания при сохранности функций подкорково-стволовых струк-
тур — дыхания, поддержания устойчивых цифр АД и температу-
ры тела. Наблюдается этот синдром при тяжелой и массивной
черепно-мозговой травме (диффузное аксональное поражение),
при интоксикации, поражении экстремальными физическими
факторами (молнией, сильным электрическим током), при ас-
фиксии. Он может являться также переходной стадией выхода из
коматозного состояния.

1.2. СИНДРОМЫ ПОДКОРКОВЫХ СТРУКТУР

К синдромам подкорковых структур относятся синдромы мо-
золистого тела, зрительного бугра, полосатого тела, бледного шара,
внутренней капсулы и субталамического ядра (рис. 4 и 5).

Этиология указанных синдромов различна. Это опухолевые
(первичные и вторичные), сосудистые (геморрагический и ише-
мический инфаркты) и воспалительные заболевания. Значитель-

Р и с. 4. Фронтальный срез большого мозга на уровне сосцевидных тел

I — продольная шель большого мозга; 2 — свод; 3 — мозолистое тело; 4 — сосудистое
сплетение бокового желудочка; 5—лучистость мозолистого тела; 6 — прецентральная
извилина; 7 — центральная борозда; 8 — постцентральная извилина; 9 — медиальное
ядро таламуса; 10 —хвост хвостатого ядра; 11 — задняя часть передней спайки; 12 —
гиппокамп; 13 — неопределенная зона; 14 — субталамическое ядро; 15 — III желудочек; 16 —
сосцевидные тела; (7-сосцевидно-таламический пучок; 18 — основание ножки мозга; 19 —
миндалевидное тело; 20 — зрительный тракт; 21 —нижний рог бокового желудочка; 22 —
верхняя височная борозда; 23 — ограда; 24 — островок; 25 — латеральная борозда; 26 — по-
крышка; 27 — скорлупа; 28 — бледный шар; 29 — внутренняя капсула; 30 — латеральные ядра
таламуса; 31—хвостатое ядро; 32 —мозговая пластинка таламуса; 33 —передние ядра
таламуса

Р и с. 5. Горизонтальный срез большого мозга на уровне мозолистого тела

1 — колено мозолистого тела; 2 — свод; 3 — наружная капсула; 4 — самая наружная кап-
сула; 5 —ограда; 6 — чечевицеобразное ядро; 7 —III желудочек; 8 —внутренняя капсула;
9 — сосудистое сплетение бокового желудочка; 10 — задняя таламическая лучистость; 11 —
шпорная борозда; 12 — продольная шель большого мозга; 13 —валик мозолистого тела;
14 —задний рог бокового желудочка; 15— латеральные ядра таламуса; 16 — медиальные
ядра таламуса; 17 —передние ядра таламуса; 18— островок; 19 — внутренняя капсула
(переднее бедро); 20—головка хвостатого ядра; 21— передний рог бокового желудочка
1 2 34 5
но реже — последствия травм и некоторых наследственных забо-
леваний (гепатоцеребральная дистрофия, паркинсонизм, хорея
Гентингтона и др.).

СИНДРОМ МОЗОЛИСТОГО ТЕЛА

Синдром мозолистого тела (зупбготит согропз саНоз!) зависит
от уровня поражения мозолистого тела и имеет 2 варианта:

1)	поражение передних отделов мозолистого тела характери-
зуется наличием психических расстройств — нарушение ориен-
тировки в пространстве, конфабуляции, «загруженность» и т. д.;

2)	поражение задних отделов мозолистого тела приводит к
сочетанию левосторонней апраксии с несогласованностью дви-
жений левой и правой руки, тенденции к топической персевера-
ции, атаксии.

Наиболее частыми причинами проявления указанного синдро-
ма являются опухолевые и сосудистые заболевания головного мозга.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с синдро-
мом полюса лобной доли и лобно-базальным синдромом.

СИНДРОМ ЗРИТЕЛЬНОГО БУГРА

Синдром зрительного бугра (син.: таламический синдром;
таламическая гиперестетическая анестезия; задний таламусный
синдром; ретролентикулярный синдром; синдром Дежерина —
Русси) — сочетанные расстройства чувстви-
тельности и зрения в результате повреждения зритель-
ного бугра (главным образом, одностороннее).

Синдром бьи впервые описан французами — невропатологом
I. Ве)еппе и патологом У. Копззу в 1906 г.

Клинически синдром зрительного бугра характеризуется на-
личием контралатеральных очагу гемиалгезии и гемигипересте-
зии (особенно в области лба, глазниц, щек, пальцев рук и ног),
гомонимной гемианопсии (выпадения одноименных половин поля
зрения), расстройств глубокой чувствительности, повышением
сухожильных и периостальных рефлексов, часто односторонней
атрофии скелетной мускулатуры и гомонимной потери костной
чувствительности, односторонним параличом мимических мышц
(«мимический фациалис», симптом Венсана, недостаточность
нижнемимической иннервации при выражающих движениях —
смехе, плаче, улыбке и отсутствии недостаточности нижнемими-
ческой иннервации при произвольных движениях — оскале зу-
бов).
Этиологией синдрома зрительного бугра являются чаще всего
сосудистые (ишемические процессы, васкулиты) или воспалитель-
ные процессы в зрительном бугре. Опухолевые поражения (глио-
мы) обычно не дают этого синдрома.

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Геда — Холмса (см. с. 278).

СИНДРОМ ПОЛОСАТОГО ТЕЛА

Синдром полосатого тела (зупбготит согропз 8(паН), стриар-
ный синдром (зупбготшп ЯпаШт) [син.: гиперкинетико-гипото-
нический синдром] — сочетание гиперкинеза, чаще
хореического (непроизвольных быстрых, размашистых, беспоря-
дочных движений) или атетоидного (автоматических, насильст-
венных, червеобразных движений) с мышечной гипо-
тонией.

Указанный синдром наблюдается при поражении полосатого
тела (согриз згпагит).

Синдром наблюдается при бластоматозных и сосудистых по-
ражениях, реже — воспалительных и травматических.

Хореический гиперкинез необходимо дифференцировать от
истерического («функционального») гиперкинеза, отличающего-
ся вычурностью и манерностью движений при нормальном тону-
се мышц. Истерический гиперкинез усиливается при эмоциональ-
ном возбуждении, при наличии внимания со стороны окружающих
(зависимость от ситуации) и исчезает в покое и при отсутствии
внимания со стороны окружающих.

СИНДРОМ БЛЕДНОГО ШАРА

Синдром бледного шара [син.: паркинсоновский синдром;
акинетико-ригидный синдром; амиостатический синдром; гипо-
кинетически-гипертонический синдром; паллидарный синдром;
паллидонигральныйсиндром] — сочетание экстрапирамид-
ной ригидности, брад и- и олигокинезии, на-
рушения походки (выпадение содружественных движений, лате-
ро-, ретро-, пропульсия) с общей скованностью и
ритмичным дрожанием малой амплитуды,
тенденцией к двигательному застыванию, уменьшению волевых
движений (гипокинезией), феноменом «зубчатого колеса», свое-
образным внешним видом (голова и туловище согнуты, туловище
слегка наклонено вперед), обусловленным преобладанием тонуса
сгибателей.
Указанный синдром был впервые описан английским хирургом
.1. Рагкшьоп в 1817 г. на примере членов своей семьи, в течение
ряда поколений выявлявших наличие вышеописанных симптомов.

Синдром наблюдается при поражении медиальной части блед-
ного шара (ё1оЬи8 раШсШт) и черного вещества (зиЬксапйа ш^га).

Наиболее частой этиологией этого синдрома является инфек-
ционно-воспалительная и сосудистая (атеросклеротическая эн-
цефалопатия). Значительно реже встречаются другие причины
поражения зрительного бугра (бластоматозная, травматическая,
интоксикационная, наследственная).

СИНДРОМ ВНУТРЕННЕЙ КАПСУЛЫ

Возникает при поражении внутренней капсулы. В зависимо-
сти от величины патологического очага и его локализации в пре-
делах внутренней капсулы указанный синдром имеет 3 клиниче-
ских варианта.

Поражение переднего бедра внутренней капсулы
(см. рис. 5) приводит к лобной атаксии и феномену астазии-аба-
зии (расстройство движений, проявляющееся невозможностью
стоять и ходить без поддержки), за счет поражения лобно-мосто-
вого пути и волокон от лобной доли к образованиям экстрапира-
мидной части нервной системы, а также парезу взора в противо-
положную от очага сторону («больной смотрит на свой очаг...»)
вследствие поражения волокон, идущих от переднего адверсив-
ного поля к заднему продольному пучку.

Поражение колена внутренней капсулы дает
недостаточность (парез) нижнемимической иннервации и девиа-
цию языка на противоположной стороне за счет поражения кор-
тикобульбарного пирамидного тракта.

Поражение заднего бедра внутренней капсулы про-
является «синдромом 3 геми-»: 1) гемианопсией (выпадение про-
тивоположных очагу полей зрения) за счет поражения центрально-
го неврона зрительного пути, идущего от подкорковых зрительных
центров к полям 17, 18 и 19, по Бродману, затылочной доли,
2) центральной гемиплегией с распределением тонуса по типу
контрактуры Вернике — Манна, часто сочетающейся с глобаль-
ной синкинезией на противоположной стороне за счет пораже-
ния кортико-спинального тракта и 3) гемианестезией на проти-
воположной очагу стороже вследствие поражения III неврона
чувствительного пути.

Клинически заметных расстройств слуха (за счет поражения
центрального неврона слухового пути, идущего к полям 41 и 42,
40
по Бродману, в височной доле не наблюдается благодаря двусто-
ронней связи слуховых структур височной доли с подкорковыми
центрами.

Наиболее часто указанный синдром встречается при сосуди-
стых поражениях (геморрагический или ишемический инсульт),
реже — при поражениях опухолью, воспалительных или травма-
тических процессах.

СИНДРОМ СУБТАЛАМИЧЕСКОГО ЯДРА (ЛЬЮИСОВА ТЕЛА)

Синдром льюисова тела [сии.: синдром субталамического ядра;
синдром ядра Льюиса; синдром Матццорфа — Лермитга; гемибал-
лизм] — комплекс неврологических расстройств, развивающийся
вследствие раздражения или повреждения субталамического ядра,
характеризующийся своеобразным гиперкинезом —гемибал-
ли з м о м.

Синдром описали немецкий невропатолог К.. МагИгйогйГ и
французский невропатолог .1. ЕИегпиП в 1911 г.

Клинические проявления синдрома весьма характерны и вы-
ражаются в размашистых, бросковых и вращательных резких ги-
перкинезах преимущественно в проксимальных отделах конеч-
ностей (гемибаллизм). Иногда выявляется легкая гипотония мышц.
Гиперкинез наблюдается на противоположной от очага пораже-
ния стороне.

Этиологическим факторов синдрома являются сосудистые
поражения (тромбоз, стеноз, эмболия, кровоизлияние, эндарте-
риит) чаще всего на почве атеросклеротического или сифилитиче-
ского поражения сосудов, питающих субталамическое ядро (льюи-
сово тело) или его связи с бледным шаром, зрительным бугром
и премоторными отделами коры больших полушарий. Описаны
случаи, когда гемибаллизм наблюдался и при интактном субта-
ламическом ядре, но при развитии патологического процесса в
соседнем зрительном бугре, теменной доле и в премоторной зоне
коры.

1.3. СИНДРОМЫ ЖЕЛУДОЧКОВ МОЗГА

К синдромам желудочков головного мозга относятся синдро-
мы боковых и III желудочков, синдром водопровода мозга, син-
дромы IV желудочка, включая синдромы дна ромбовидной ямки,
синдром прозрачной перегородки и синдром Брунса.

Наиболее частой причиной синдромов желудочков головного
мозга являются опухоли (первичные и вторичные) головного мозга
и последствия инфекционно-воспалительных процессов. На вто-
ром месте стоят паразитарные заболевания (цистицерк, эхино-
кокк, токсоплазмоз) головного мозга.

СИНДРОМ БОКОВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Синдром бокового желудочка (зупёгошит уеШпсиШ 1асегаНз) —
сочетание симптомов интракраниальной гипертензии (головная
боль гипертензионного характера, рвота, застойные диски зри-
тельных нервов и т. д.), возникающих пароксизмально в резуль-
тате нарушения внутрижелудочкового ликворотока, обусловлен-
ного блокадой межжелудочкового отверстия (Монро), и появления,
при этом иногда очаговых перивентрикулярных симптомов (в
результате давления ликвора на растянутые стенки бокового же-
лудочка и соседних с ним образований): 1) зрительных галлюци-
наций в верхненаружных квадрантах гомолатерального поля зре-
ния (давление ликвора или патологического очага на центральный
неврон зрительного пути, идущего в стенке нижнего рога боково-
го желудочка), 2) обонятельных и вкусовых галлюцинаций («симп-
том по соседству», появляющийся в результате ирритации медио-
базальных отделов височной доли), 3) транзиторных нарушений
функций гомолатерального глазодвигательного нерва.

СИНДРОМ III ЖЕЛУДОЧКА

Синдром III желудочка (яупёготит уепСпсиН гепП) — сочета-
ние гипертензионного синдрома (головной боли гипертензион-
ного характера, рвоты, застойных дисков зрительных нервов и
т. д.) с отдельными проявлениями синдрома зрительного бугра
(наличие резких постоянных или приступообразно усиливающихся
болей, гиперпатии и гемигипестезии со снижением поверхностной
или выпадением суставно-мышечной чувствительности, сенси-
тивная гемиатаксия, иногда типичное положение руки — «тала-
мическая рука», «рука акушера» и нарушение мимики при выража-
ющих движениях — «мимический фациалис»), гипоталамического
синдрома (эндокринно-обменные нарушения в форме синдро-
мов Иценко — Кушинга, Фрёлиха — Бабинского, нарушения уг-
леводного, жирового и водно-солевого обмена с симптомами са-
харного и несахарного диабета, полифагии, снижение или
отсутствие либидо, аменорея, импотенция и т. д.), а также экстра-
пирамидного синдрома (с гипокинетически-гипертоническим или
гиперкинетически-гипотоническим вариантами, появляющими-
ся или усиливающимися на высоте приступов головных болей).
Указанный синдром наблюдается при первичных или вторич-
ных патологических процессах в III желудочке головного мозга —
опухолях, воспалительных процессах и т. д.

СИНДРОМ ВОДОПРОВОДА МОЗГА (СИЛЬВИЕВА)

Синдром водопровода мозга (или синдром Лайла) характери-
зуется двусторонним параличом или парезом глазодвигательных
нервов, проявляющихся мидриазом, миозом или нарушениями
конвергенции на фоне интракраниальной гипертензии, обуслов-
ленной частичной или полной окклюзией водопровода мозга на
уровне ядер глазодвигательных нервов (примерно на уровне верх-
них бугорков четверохолмия).

Указанный синдром был впервые описан американским вра-
чом В. Ьау1е в 1947 г. Наблюдается он при инфекционно-воспа-
лительном (чаше) или бластоматозном (реже) поражениях.

СИНДРОМ IV ЖЕЛУДОЧКА

Синдром IV желудочка (зупйготит уеШпсиИ циаП1) — сочетание
синдрома интракраниальной гипертензии с сердечно-сосудисты-
ми (бледность лица, тахи- или брадикардия, иногда коллаптоид-
ное состояние) расстройствами и нарушениями дыхания (бра-
дипное, нарушения ритма дыхания, патологические типы дыхания),
часто с вынужденным положением головы (которое является след-
ствием рефлекторного напряжения мышц шеи или сознательного
придания голове положения, в котором исчезает или ослабевает
головная боль — анталгической позы), иногда с парезами отводя-
щего и лицевого нерва.

Указанный синдром наблюдается при окклюзии IV желудочка
головного мозга (рис. 6).

В зависимости от локализации патологического процесса раз-
личают следующие клинические варианты данного синдрома.

Синдром верхнего угла дна IV ж е л у д о ч-
к а. В клинической картине этого варианта на первый план вы-
ступает головокружение, усиливающееся при повороте головы.
Мозжечковые симптомы выражены слабо. Часто отмечается син-
дром Гертвига — Мажанди (отклонение глазного яблока книзу и
кнутри на стороне поражения, а на противоположной стороне —
кверху и кнаружи, сочетающихся иногда с отклонением головы в
сторону очага, обусловленное нарушением вестибулярных связей
с дорсальным продольным пучком). Застойные диски зритель-
ных нервов появляются в поздней стадии.
Р и с. 6. Схема расположения ядер черепных нервов в мозговом стволе
(по А. А. Скоромцу, 1989)

А — сагиттальный срез; Б — фронтальный срез; 1 — продолговатый мозг; 2 — мост мозга;
3 — ножка мозга; 4 — водопровод мозга; 5 — ядро глазодвигательного нерва (III пара); 6 —
ядро блокового нерва (IV пара); 7 — мезэнцефалическое ядро тройничного нерва (V пара);
8 — двигательное ядро тройничного нерва; 9 — верхнее чувствительное ядро тройничного
нерва; 10 —ядро отводящего нерва (VI пара); 11 — ядро улитковой части преддверно-улит-
кового нерва (VIII пара); 12 —ядро лицевого нерва (VII пара); 13— вкусовое ядро; 14 —
ядро преддверной части преддверно-улиткового нерва (VIII пара); 15—двойное ядро (IX и
X пары); 16 —ядро подъязычного нерва (XII пара); 17— дорзальное ядро (IX и Хпары);

18 — ядро спинномозгового пути тройничного нерва (V пара)

Синдром нижнего угла дна IV желудочка
характеризуется преобладанием в клинической картине нарушений
функции блуждающего и языкоглоточного нервов — бульбарные
симптомы — рвота, не связанная с приемом пищи (обусловлена
раздражением ядер блуждающего нерва, локализующихся в обла-
сти нижнего треугольника ромбовидной ямки). Несколько позже
(обычно через 6—12 мес) возникают эпизоды расстройства глота-
ния (дисфагия) и фонации (дисфония), а также пароксизмальные
нарушения дыхания и сердечной деятельности, особенно при пере-
мене положения головы. Часто наиболее ранним симптомом по-
ражения этого отдела мозга являются изолированная рвота и ико-
та. Сравнительно рано появляются симптомы интракраниальной
гипертензии. Вследствие пареза голосовой связки голос становит-
ся хриплым (афония, дисфония). Реже отмечается дизартрия.
Синдром латерального отдела IV желу-
дочка проявляется ранним развитием гипертензионно-гидро-
цефальных симптомов, головокружением, вынужденным положе-
нием головы, расстройствами функций преддверно-улиткового
органа, снижением слуха, нарушениями чувствительности на лице
по луковичному типу (зонам Зельдера), а также мозжечковыми
нарушениями в гомолатеральных конечностях (поражение ниж-
ней мозжечковой ножки своей половины ромбовидной ямки) (см.
рис. 6).

Синдром сосудистого сплетения IV же-
лудочка (или синдром внутрижелудочковой локализации
патологического очага) обусловлен поражением срединного со-
судистого сплетения или наличием патологического очага в по-
лости IV желудочка (опухоль, паразитарня киста-цистицерк, эхи-
нококк). Проявляется ранним появлением и преобладанием в
клинической картине симптомов интракраниальной гипертензии,
а также приступообразным характером головной боли, рвотой и
головокружением, зависящих обычно от положения тела и голо-
вы (синдром Брунса). Часто наблюдается нарушение статики.

Синдром крыши IV желудочка характеризует-
ся преобладанием в клинической картине сочетания гидроцефаль-
ных и мозжечковых нарушений (главным образом в форме нару-
шений статики и походки). Поражения черепных нервов обычно
отсутствуют. Проводниковые двигательные расстройства выраже-
ны слабо или отсутствуют.

СИНДРОМ ДНА РОМБОВИДНОЙ ямки

Синдром компрессии дна ромбовидной ямки (зупдготит сот-
ргеззюпз ГипсН Гоззае гйотЬо Шеа1) — сочетание диплопии без сме-
щения двоящихся предметов по вертикали или под углом, одно-
стороннего гомолатерального пареза мимической мускулатуры
периферического характера, снижения слуха и шума в ушах, го-
ловокружения, спонтанного нистагма; нарушения глотания (дис-
фагия) и артикуляции речи (дизартрия), иногда сопровождающиеся
проявлениями синдрома повышения внутричерепного давления.

Синдром обусловлен транзиторной или перманентной ком-
прессией ядер IV, VII, VIII и XII черепных нервов, расположен-
ных под дном IV желудочка (см. рис. 6). Наиболее частой причи-
ной появления указанного синдрома являются первичные и
вторичные опухоли IV желудочка, паразитарные процессы (цис-
тицерк, эхинококк) и последствия инфекционно-воспалительных
процессов.
СИНДРОМ ПРОЗРАЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Синдром прозрачной перегородки (зупбготшп зерШ1 ре11ис1сИ)
обусловлен наличием патологического очага в области последней
и имеет 3 клинических варианта: 1) внутрижелудочко-
вый, при котором очаг локализуется на уровне отверстий Мон-
ро и клинически проявляется гипертензионно-гидроцефальным
синдромом с типичной «вентрикулярной» окраской (приступо-
образностъ, интермиттирующее течение) приступов головной боли;
2) л о б н о - ка л л е з н ы й, отличающийся сочетанием окклю-
зионного синдрома с симптомами поражения лобных долей и
передних отделов мозолистого тела— наличием психических рас-
стройств с преобладанием нарушений внимания, активной памя-
ти, мышления и поведения и 3) орально-стволовой,
имеющий в качестве ведущих проявлений клиники стато-кине-
тические и координационные нарушения, сочетающиеся с симп-
томами поражения оральных отделов ствола, в том числе наруше-
нием функций Ш-У1П черепных нервов, отсутствием поражения
каудальных отделов ствола и вынужденной позы головы с накло-
ном последней вперед.

Наиболее частой причиной синдрома являются первичные и
вторичные опухоли головного мозга.

СИНДРОМ БРУНСА

Синдром Брунса — внезапно возникающая при резких изме-
нениях положения головы, особенно при резком наклоне ее впе-
ред, головная боль, вынужденное положение головы, головокру-
жение и рвота, часто сопровождающиеся нарушениями пульса
(тахи-, брадикардия), дыхания (брадипноэ, патологические типы
дыхания, иногда — апноэ), помрачнением сознания и преходя-
щим амаврозом (утрата зрения).

Если больной в этот момент стоял, он падает вследствие рез-
кой атаксии. Иногда даже наступает мгновенная смерть. Между
приступами состояние обычно удовлетворительное.

Указанный синдром описан немецким неврологом 3. Вгипз в
1902 г. Этот синдром чаще всего наблюдается при патологиче-
ском процессе (опухоль, цистицерк) в полости IV желудочка. Он
также может встречаться и при других заболеваниях, сопровож-
дающихся периодически возникающими затруднениями оттока
ликвора из желудочков мозга, приводящими к быстро нарастаю-
щей интракраниальной гипертензии и раздражению структур дна
IV желудочка.
Диагностическое значение этого синдрома для топической
диагностики несколько снижается тем, что он наблюдается и при
опухолях боковых желудочков.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с болез-
нью (синдромом) Меньера, тромбозом основной или позвоноч-
ной артерий, синдромом Лермуайе.

1.4. СИНДРОМЫ СТВОЛА МОЗГА

Неврологические топические синдромы ствола мозга могут быть
сгруппированы в синдромы среднего мозга, синдромы моста моз-
га (варолиева) и синдромы продолговатого мозга. Каждая из этих
групп подразделяется на подгруппы в зависимости от отношения
их к поперечнику ствола мозга на синдромы чепца (Сесили), по-
крышки (геетепшт) и основания (Ьазш).

Помимо указанных групп синдромов, к топическим синдро-
мам ствола должны быть отнесены несколько синдромов, имею-
щих отношение ко всему стволу мозга, независимо от отношения
их к его поперечнику или к этажности. К таким синдромам сле-
дует отнести псевдобульбарный синдром и синдром медиальной
петли.

СИНДРОМ СРЕДНЕГО МОЗГА

Синдром среднего мозга (зупдготит тезепсеркаШт) — сово-
купность группы синдромов среднего мозга, обусловленная по-
ражением функционально значимых структур последнего.

Синдром среднего мозга складывается из синдрома Парино,
четверохолмного и покрышечного синдромов, синдромов черной
субстанции, «пляшущих глаз», верхнего синдрома красного ядра
Фуа и руброталамического синдрома, а также альтернирующих
синдромов педункулярного уровня — синдромов Вебера, Бене-
дикта, Монакова, Нильсена и нижнего синдрома красного ядра
Клодта.

Клиническим проявлением синдрома среднего мозга является
сочетание неврологических (глазодвигательные нарушения, ин-
тенционный тремор, хореоатетоз, пирамидный парез, снижение
слуха, вертикальный парез взора и т. п.) и патопсихологических
(изменения сознания, нарушения эмоций, галлюцинации) рас-
стройств.
СИНДРОМ ПАРИНО

Синдром Парино [син.: синдром вертикального паралича взо-
ра1] — сочетание вертикального пареза (паралича) взора вверх
(реже —• вниз) с параличом конвергенции глазных яблок, частич-
ным двусторонним птозом верхних век «симпатического» типа с
узкими (миоз), ригидными на свет зрачками.

Синдром описан французским офтальмологом Н. Раппаий в
1886 г. под названием «Ы1агега1 пис1еаг апд зиргапискаг оси1ошоюг
орИи1тор1е§1а» при поражении задней спайки промежуточного
мозга.

Синдром Парино наблюдается при патологическом очаге в
.области верхних холмиков четверохолмия (рис. 7). Чаще всего это
сосудистые (ишемические) процессы в бассейне ветвей задней
мозговой артерии, стволовые энцефалиты и опухоли в области
четверохолмия (первичные или вторичные), в том числе — опу-
холи шишковидной железы. Часто синдром Парино является вто-
ричным, дислокационным синдромом.

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами
Аргайла Робертсона, Когана и Эйди (ложный синдром Аргайла
Робертсона).

СИНДРОМ ЧЕТВЕРОХОЛМИЯ

Синдром четверохолмия [син.: синдром чепца — 1есШт — сред-
него мозга] характеризуется повышением установочных (ориен-
тировочных) рефлексов (быстрого поворота головы и глазных
яблок при внезапных слуховых и зрительных раздражениях), к
которому часто присоединяются периодически возникающие моз-
жечковая атаксия и симптомы III пары черепных нервов (рас-
ходящееся косоглазие, плавающие движения глазных яблок,
офтальмоплегия), а также двустороннее снижение слуха, преоб-
ладающее на противоположной очагу стороне.

Синдром появляется при компрессии четверохолмия извне
(объемным процессом) или изнутри (вследствие окклюзии сильви-
ева водопровода), (рис. 8). Часто синдром четверохолмия являет-
ся вторичным, дислокационным.

СИНДРОМ ПОКРЫШКИ НОТНАГЕЛЯ

Синдром Нотнагеля [син.: синдром покрышки среднего моз-
га; синдром верхней половины красного ядра; синдром пластины

' надъядерный паралич ассоциированных движений глаз; четверохолмный син-
дром, конъюгированный паралич взора.
Р и с. 7. Взаимоотношения основных
структур среднего мозга на уровне
верхних холмиков четверохолмия
(схема)

Зона поражения, вызывающая синдром
Парино, заштрихована. 1 — верхний хол-
мик; 2 — ядро глазодвигательного нерва;
3 — медиальная петля; 4 — красное ядро;
5 — черное вещество; 6 — ножка мозга;
7 — корешок глазодвигательного нерва

Р и с. 8. Взаимоотношения основных
структур среднего мозга на уровне
верхних холмиков четверохолмия
(схема)

Зона поражения, вызывающая появле-
ние синдрома четверохолмия, заштрихо-
вана. Обозначения те же, что и на рис. 7

четверохолмия] — сочетание паралича глазных мышц с церебел-
лярной гемиатаксией вследствие поражения структур покрышки
среднего мозга, красного ядра, внутренних коленчатых тел, неко-
торых экстрапирамидных путей и заднего продольного пучка
(рис. 9).

Синдром описан австрийским терапевтом и неврологом
Н. МогЬпаве! в 1879 г.

Клинически данный синдром характеризуется триадой симп-
томов: I) гомолатеральным поражением глазодвигательного нер-
ва (мидриаз, расходящееся косоглазие, птоз верхнего века, парез
движений глазного яблока кнутри, вверх и вниз, снижение зрач-
ковой реакции на свет и конвергенцию); 2) контрлатеральной
мозжечковой гемиатаксией или (реже) гиперкинезом (хореиформ-
ный или атетоидный) вследствие поражения красного ядра или
верхней мозжечковой ножки; 3) расстройством слуха (одно- или
двусторонняя глухота в результате поражения внутренних колен-
чатых тел или латеральной петли).

Развитие синдрома чаще всего начинается с появления моз-
жечковой атаксии, к которой затем присоединяются нарушения
функций глазодвигательного нерва — паралитический мидриаз с
утратой реакции зрачка на свет, затем наступает утрата способ-
ности движения глазного яблока вверх, кнутри (к носу) и вниз,
Р и с. 9. Взаимоотношения основных
структур среднего мозга на уровне
верхних холмиков четверохолмия
Зона поражения, вызывающая появ-'
ление синдрома Нотнагеля, заштри-
хована. Обозначения те же, что и на
рис. 7

Рис. 10. Взаимоотношения основных
структур среднего мозга на уровне
верхних холмиков четверохолмия
Зона поражения, вызывающая появ-
ление верхнего синдрома красного
ядра Фуа, заштрихована. Обозначе-
ния те же, что и на рис. 7

затем наблюдается птоз верхнего века. Последней развивается
глухота. Явления могут иметь и другую последовательность в за-
висимости от первичной локализации патологического процесса
и его развития.

Наиболее частой причиной развития синдрома Нотнагеля яв-
ляются опухоли четверохолмия, сдавливающие дорсальные отде-
лы красного ядра и руброспинального тракта. В процесс часто
вовлекается верхняя часть червя мозжечка.

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами
сфеноидальной кости Бонье, Бенедикта, Цанге — Киндлера.

СИНДРОМ ВЕРХНИЙ КРАСНОГО ЯДРА ФУА

Верхний синдром красного ядра — это сочетание мозжечко-
вых симптомов, хореоатетоза и расстройств чувствительности,
возникающих при изолированном поражении переднего (верхне-
го) отдела красного ядра без вовлечения в патологический про-
цесс глазодвигательного нерва (рис. 10).

Синдром описан французским невропатологом С. Ро1х в 1924 г.
при изолированном поражении оральных отделов красного ядра
(ишемическом инфаркте) без вовлечения в процесс глазодвига-
тельного нерва.

Клинически верхний синдром красного ядра Фуа проявляется
интенционным гемитремором, хореоатетоидным гемигиперкине-
зом, расстройствами чувствительности по типу гиперпатии зри-
тельного бугра или гемигипестезии на противоположной очагу
стороне тела.

Появление синдрома чаще всего обусловлено поражением ар-
терий красного ядра, являющихся ветвями задней мозговой арте-
рии. Реже этот синдром встречается при рассеянном склерозе и
глиальных опухолях.

СИНДРОМ ЧЕРНОЙ СУБСТАНЦИИ

Поражение черной субстанции (зиЬзГапНа т$га) ножек мозга
(рис. 11) характеризуется клинической картиной, аналогичной
клинике поражения бледного шара ($1оЬи8 раШдит), составляя
единый акинетико-ригидный синдром.

Клинические проявления синдрома черной субстанции впервые
описал К. Н. Третьяков (1919). Синдром черной субстанции ха-
рактеризуется общей скованностью движений и ригидностью, аки-
незией (или гипокинезией), маскообразным лицом, своеобразной
«паркинсоновской» позой (наклоненная вперед и несколько вытя-
нутая шея, полусогнутые конечности, опущенные плечи, мелкие,
шаркающие шажки, отсутствие физиологических синкинезий),
монотонной, маломодулированной речью и тихим голосом, мел-
ким, ритмичным дрожанием пальцев рук (феномен «счета монет»)
и головы, микрографией, про-, ретро- и латеропульсацией.

СИНДРОМ «ПЛЯШУЩИХ ГЛАЗ»

Синдром «пляшущих глаз» [син.: опсоклонус, глазной мио-
клонус] — гиперкинез глазных яблок в виде содружественных, быс-
трых, нерегулярных и неравномерных по амплитуде движений,
обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в
начале фиксации взгляда.

Указанный синдром наблюдается при поражении заднего про-
дольного пучка на уровне среднего мозга, носящего характер ирри-
тации (рис. 12).

СИНДРОМ РУБРОТАЛАМИЧЕСКИЙ

Руброталамический синдром (зупдготшп гиЬго1Ьа1агтсит) —
сочетание крупноразмашистого дрожания конечностей с асинер-
гией, дисметрией, часто — с хореоатетозом и характерным поло-
жением руки (таламическая рука), возникающими на противопо-
ложной стороне тела.

Руброталамический синдром обусловлен поражением зритель-
ного бугра и красного ядра или их проводящих путей.
Рис. 11. Взаимоотношения основных
структур среднего мозга на уровне
верхних холмиков четверохолмия

Зона поражения, вызывающая появление
синдрома черной субстанции, заштрихо-
вана. Обозначения те же, что и на рис. 7

Рис. 12. Взаимоотношения основных
структур среднего мозга на уровне
верхних холмиков четверохолмия

Зона поражения, вызывающая появление
синдрома «пляшущих глаз», заштрихова-
на. Обозначения те же, что и на рис. 7

СИНДРОМ ДЕЦЕРЕБРАЦИОННОЙ РИГИДНОСТИ

Синдром децеребрационной ригидности — пароксизмально
наступающее повышение тонуса мышц конечностей и туловища,
преимущественно разгибателей. В результате чего голова больно-
го запрокидывается назад, спина выгибается дугой, конечности
резко разгибаются и судорожно вытягиваются.

Синдром обусловлен наличием функциональной разобщенно-
сти ствола на уровне среднего мозга, в результате которого про-
межуточный мозг и все вышерасположенные отделы головного
мозга оказываются разобщенными с нижележащими. Аналогич-
ный феномен получен в эксперименте на животных при перерез-
ке стволовой части головного мозга между передними и задними
бугорками четверохолмия.

В клинике синдром децеребрационной ригидности подробно
изучен Д. С. Футером в 1948 г. Синдром децеребрационной ри-
гидности наблюдается при тяжелой черепно-мозговой травме и
при кровоизлиянии в покрышку среднего мозга, а также при дис-
локационном синдроме.

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ

К альтернирующим синдромам педункулярного уровня (ножек
мозга) относится 5 синдромов: синдром Вебера, синдром Монако-
ва, синдром Бенедикта, синдром Клодта и синдром Нильсена.

Общие сведения (клиническая картина каждого синдрома —
симптомы на стороне очага и на противоположной, локализация
очага и бассейн артерии, окклюзия которого дает данный син-
дром) о синдромах педункулярного уровня представлены в свод-
ной табл. 1.

Альтернирующие синдромы ножек мозга

Таблица 1

Название синдрома. Локализация очага. Бассейн артерии	Клиническая симптоматика	
	на стороне очага	на противоположной
Синдром Вебера  Внутристволовые пора- жения корешка III че- репного нерва и пира- мидного пути Ветви задней мозговой артерии  Синдром Монакова  Ветви задней мозговой артерии  Синдром Бенедикта  Очаг расположен более дорсально  Поражение III нерва Ветви задней мозговой артерии  Синдром Клодта  (нижний синдром крас- ного ядра)  Поражение нижних от- делов красного ядра Парамедианные артерии ствола  Синдром Фуа  (верхний синдром крас- ного ядра без вовле- чения в процесс III нер- ва)  Парамедианные артерии ствола	Частичное или полное поражение внутриство- лового корешка III че- репного нерва (птоз, на- рушение движений глаз- ного яблока вверх, кну- три, вниз, расходящееся косоглазие, мидриаз)  Птоз, сходящееся косо- глазие, мидриаз, ограни- чение движений глазно- го яблока кнутри, вверх и вниз  Периферический пара- лич III нерва (птоз, рас- ходящееся косоглазие, мидриаз)  Периферический пара- лич III нерва (птоз, рас- ходящееся косоглазие, мидриаз, ограничение движений глазного яб- лока кнутри)  Симптомов нет: не яв- ляется истинно альтер- нирующим синдромом	Центральная гемипле- гия с центральным пара- личом VII и XII и геми- анастезия  Пирамидные (гемипа- рез) чувствительные (ге- мианестезия) экстрапи- рамидные симптомы (хореоатетоз)  Экстрапирамидные симптомы (интенцион- ное дрожание, хорео- атетоз, изменение тонуса по пластическому типу, гемигиперкинез).  Легкий гемипарез  Мозжечковые симпто- мы (гемиатаксия, дис- метрия, адиадохокинез)  Сочетание мозжечко- вых (интенционное дро- жание), экстрапирамид- ных (хореиформный ги- перкинез) и чувстви- тельных (гемигипесте- зия) расстройств
СИНДРОМ ВЕБЕРА

Синдром Вебера [син.: альтернирующая глазодвигательная ге-
миплегия; паралич Вебера; верхняя педункулярная альтернирую-
щая гемиплегия; верхняя глазодвигательная перекрестная геми-
плегия; задний синдром ножек мозга; верхний протуберантный
синдром; педункулопротуберантная гемиплегия; синдром Вебе-
ра — Лейдена; синдром Лейдена — альтернирующий синдром пе-
дункулярного уровня] — сочетание периферического поражения
глазодвигательного нерва на стороне очага с контралатеральным
пирамидным гемипарезом.

Синдром впервые описал Н. ХУеЬег в 1856 г. Он наблюдается
при поражении части ножки мозга, захватывающем ядро глазо-
двигательного нерва или внутристволовой отдел его корешка,
проходящего в базальной части ножки, в которой проходит также
и кортикоспинальный тракт (рис. 13).

Поражение глазодвигательного нерва может быть полным и
частичным. При полном поражении III нерва наблюдается мид-
риаз с утратой зрачковой реакции, птоз верхнего века, отсутствие
движений глазного яблока вверх, внутрь (к носу) и вниз, расходя-
щееся косоглазие, диплопия, парез аккомодации и конвергенции.
Когда синдром развивается вследствие появления одного патоло-
гического очага (например, аневризмы задней мозговой артерии)
и в процесс вовлекается соседнее боковое коленчатое тело, к ука-
занным симптомам добавляется гемианопсия (выпадение поло-
вин поля зрения). При частичном поражении проявляются те же
симптомы, но разной степени выраженности.

Синдром Вебера наблюдается при внутристволовых (чаще все-
го — сосудистые заболевания и опухоли глиального ряда) и вне-
стволовых (опухоль, внутричерепная гематома, арахноидит) про-
цессах.

СИНДРОМ БЕНЕДИКТА

Синдром Бенедикта [син.: альтернирующий паралич Бенедик-
та; синдром красного ядра; мезэнцефальный синдром] — сочета-
ние поражения глазодвигательного нерва периферического харак-
тера на стороне очага с хореоатетозом, интенционным тремором
и ритором — на противоположной стороне.

Синдром описан австрийским невропатологом М. ВепеШсГ в
1911 г. и относится к группе альтернирующих синдромов ножек
мозга.

Очаг распространяется только на дорсальную часть красного
ядра и проходящие сквозь него корешки глазодвигательного нер-
54
Рис. 13. Взаимоотношения основных
структур среднего мозга на уровне
верхних холмиков четверохолмия

Зона поражения, вызывающая появление
синдрома Вебера, заштрихована. Обозна-
чения те же, что и на рис. 7

Рис. 14. Взаимоотношения основных
структур среднего мозга на уровне
верхних холмиков четверохолмия

Зона поражения, вызывающая появле-
ние синдрома Бенедикта, заштрихована.
Обозначения те же, что и на рис. 7

ва. Пирамидный и чувствительные пути в процесс не вовлекают-
ся (рис. 14).

Клинически указанный синдром проявляется симптомами
глазодвигательного нерва (птоз, расходящееся косоглазие, ми-
дриаз, отсутствие или снижение реакции зрачка на свет, дипло-
пия) и проводниковыми экстрапирамидными (ригор, хореоате-
тоз) и мозжечковыми (интенционный тремор) симптомами на
противоположной стороне. При повреждении верхних отделов
продольного пучка возникает паралич взгляда, глазные яблоки
отклонены в сторону повреждения. Если синдром возникает в
раннем детстве, соответствующая повреждению половина тела
отстает в развитии.

Наиболее частой причиной поражения является нарушение
мозгового кровообращения в бассейне задней мозговой артерии
ишемического характера, кровоизлияние (вследствие атероскле-
роза, сифилитического поражения сосудов), солитарная туберку-
лома в красном ядре, опухоли.

Дифференциальный диагноз должен проводиться с синдро-
мом Клодта, Вебера, Мийяра — Гублера, Фовилля и Нотнагеля.

СИНДРОМ МОНАКОВА

Синдром Монакова — сочетание поражения глазодвигательно-
го нерва на стороне очага с пирамидными, экстрапирамидными и
чувствительными симптомами — на противоположной локализа-
ции очага половине тела.
Синдром описан К. Н. Монаковым в 1928 г. при закупорке
передней ворсинчатой артерии ниже внутренней капсулы. Ука-
занная локализация очага поражения дает одновременное пора-
жение глазодвигательного нерва, пирамидных путей, экстрапира-
мидных (хвостатое ядро, льисово тело), чувствительных (ядра
зрительного бугра) и даже зрительных (наружное коленчатое тело)
структур (рис. 15).

Клинически этот синдром характеризуется следующими симп-
томами: на стороне очага — поражение глазодвигательного нерва
(птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, отсутствие или снижение
реакции зрачка на свет), на противоположной стороне — пира-
мидный гемипарез, эстрапирамидные нарушения (гемихореоате-
тоз, реже — гемибаллизм), иногда — полная или диссоциирован-
ная гемигипестезия (поражение медиальной петли) и гомонимная
гемианопсия (поражение наружного коленчатого тела).

Синдром Вебера чаще всего возникает при ишемических ин-
сультах, реже — при глиомах ствола и других органических про-
цессах.

СИНДРОМ НИЖНИЙ КРАСНОГО ЯДРА КЛОДТА

Нижний синдром красного ядра Клодта [син.: синдром Клод-
та — Лойе; синдром нижней половины красного ядра] — сочета-
ние поражения глазодвигательного нерва на стороне очага с экстра-
пирамидным гиперкинезом и мозжечковыми симптомами в
противоположных конечностях.

Синдромописан французским психиатром Н. С1аш1е в 1912 г.
и относится к группе альтернирующих синдромов ножек мозга.

Очаг поражения находится в основании ножек мозга, дорсаль-
но захватывает волокна глазодвигательного нерва и руброспиналь-
ный пучок, оставляя пирамидный путь интактным (рис. 16). Син-
дром часто возникает при поражении средней и задней артериол
красного ядра, являющихся ветвями задней мозговой артерии.

Этиологическим фактором чаще всего является атеросклероз
таламорубральной артерии, сифилитический эндартериит и дру-
гие формы нейросифилиса.

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Вебера и синдромом Бенедикта.

СИНДРОМ НИЛЬСЕНА

. Альтернирующий синдром Нильсена — сочетание поражения
глазодвигательного нерва на стороне очага с гиперкинезом или
асинергией в конечностях противоположной стороны.
1

Р и с. 15. Взаимоотношения основных
структур среднего мозга на уровне
верхних холмиков четверохолмия

Зона поражения, вызывающая появление
синдрома Монакова, заштрихована. Обо-
значения те же, что и на рис. 7

? и с. 17. Взаимоотношения основных
структур среднего мозга на уровне
верхних холмиков четверохолмия

Зона поражения, вызывающая появление
синдрома Нильсена, защтрихована. Обо-
значения те же, что и на рис. 7

Рис. 16. Взаимоотношения основных
структур среднего мозга на уровне
верхних холмиков четверохолмия

Зона поражения, вызывающая появле-
ние нижнего синдрома красного ядра
Клодта, заштрихована. Обозначения те
же, что и на рис. 7

Синдром описан норвежским невропатологом К. ЬНекеп в
1934 г. в качестве альтернирующего синдрома среднего мозга, воз-
никающего при патологическом очаге, захватывающем красное
ядро, задний продольный пучок, латеральную петлю и волокна
глазодвигательного нерва (рис. 17).

Клинические проявления синдрома Нильсена имеют несколько
вариантов. Помимо наиболее часто встречающегося варианта,
представленного выше, возможен вариант так называемого син-
дрома «пляшущих глаз» (вследствие поражения заднего продоль-
ного пучка) и синдрома двустороннего снижения слуха (вследст-
вие поражения латеральной петли).
СИНДРОМ МОСТА МОЗГА (ВАРОЛИЕВА)

Синдром моста мозга (варолиева) (купёготит ропз УагоШ) [син.:
синдром моста мозга] — совокупность группы альтернирующих
синдромов моста мозга, обусловленная поражением функциональ-
но значимых структур последнего.

Синдром моста мозга складывается из альтернирующих син-
дромов Фовилля, Мийяра — Гублера, Бриссо — Сикара, Раймо-
на — Сестана, Гасперини и Грене, а также синдромов «запертого
человека» и Боннье.

Клиническим проявлением синдрома варолиева моста явля-
ется поражение черепных нервов уровня моста — V, VI, VII и VIII,
сочетающихся с горизонтальным («мостовым») парезом взора и
проводниковыми симптомами (пирамидными, мозжечковыми,
чувствительными).

СИНДРОМ БОННЬЕ

Синдром Боннье [син.: синдром ядра Дейтерса] — симптомо-
комплекс сочетанного поражения ядер черепных нервов VIII (слу-
ховых и вестибулярных) и V моста мозга одной стороны.

Синдром описан французским отоларингологом Р. Вопгаег в
1903 г.

Клинически указанный синдром характеризуется нарушени-
ем функций указанных групп нервов — вестибулярного (голово-
кружение, тошнота, рвота, нистагм), слухового (снижение слуха
вплоть до глухоты) и невралгии тройничного нерва, локомотор-
ной слабостью, подавленностью.

Этиологическим фактором чаше всего является травматиче- .
ское или дегенеративное повреждение ядра Дейтерса или вести-
булярного тракта и находящихся рядом слухового ядра VIII нерва ,
и корешков тройничного нерва.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с син-
дромом Меньера, невриномой VIII нерва, арахноидитом боковой
цистерны моста (мосто-мозжечкового угла), отогенным голово- .
кружением.

СИНДРОМ «ЗАПЕРТОГО ЧЕЛОВЕКА»

Синдром «запертого человека» [син.: вентральный синдром
моста; синдром «замыкания», церебромедуллярный блок; состоя-
ние деэфферентации; синдром изоляции, синдром отсутствия
двигательных функций; «1оскес1-т-8уп<1готе»; псевдокома] — свое-
образное состояние, характеризующееся ясным сознанием и со-
58
хранностью чувствительности при полной утрате всех двигатель-
ных функций и речи. Остается сохранной лишь функция отдель-
ных глазодвигательных мышц. Общение с окружающим миром
возможно лишь путем мигания и движения глаз.

По сообщению Л. Г. Ерохиной с соавторами (1984), клини-
ческие проявления этого синдрома были впервые даны И. Н. Фи-
лимоновым (1923), Л. В. Блюменау (1924) и С. Н. Давиденковым
(1927). Однако подробная характеристика синдрома «запертого»
человека (включая и использование данного термина) представ-
лена Е. Р1ит и РозЬег в 1966 г. Многие моменты патогенеза этого
синдрома еще не выяснены и в настоящее время патофизиологи-
ческие механизмы его изучаются.

Клиническая картина синдрома «запертого человека» характе-
ризуется рядом особенностей: 1) в большинстве случаев выявля-
ются симптомы-предвестники анамнестических данных, указы-
вающие на имевшуюся в прошлом недостаточность основной
артерии: преходящая диплопия, головокружение, атаксия, прехо-
дящие бульбарные симптомы, онемение одной из конечностей с
легким парезом ее или без него и др.; 2) синдром развивается
инсультообразно, чаще — «ступенеобразно» и его полное разви-
тие завершается в течение 24 часов; 3) к центральной квадрипле-
гии (которая может наступать «ступенеобразно» —• сначала геми-
парез, к которому через несколько часов присоединяется гемипарез
с другой стороны) присоединяется паралич всех черепных нервов,
исчезновение ауропальпебрального рефлекса, паралич горизон-
тального взора (сохранены только вертикальные движения глаз-
ных яблок), децеребрационная ригидность (см. синдром децереб-
рационной ригидности) с экстезорными судорогами; 4) сознание
сохранено (важный дифференциально-диагностический критерий);
5) больной не может говорить вследствие анартрии, но слышит и
понимает речь; 6) паралич моторной порции тройничного нерва
проходит через делящуюся в течение нескольких часов фазу воз-
буждения (тризм).

Прогноз при синдроме «запертого человека» весьма серьез-
ный: летальный исход часто наступает через несколько дней, не-
дель, а в редких случаях и месяцев. Только в единичных наблю-
дениях больные жили более двух лет.

Указанное своеобразное состояние наблюдается вследствие
быстро развивающихся обширных поражений кортико-спиналь-
ных и кортико-нуклеарных (кортико-бульбарных) путей на уров-
не моста при сохранности структур покрышки. Наблюдается этот
синдром при тромбозе основной артерии, остром стволовом эн-
цефалите с базальным поражением и остром полирадикулоневри-
те (синдром Гипена —Барре).
Этиологическим фактором указанного синдрома в редких слу-
чаях может быть также веретенообразная аневризма нижней час-
ти основной артерии и мегадолихобазилярная артерия. Однако
чаще всего окклюзия основной артерии возникает в ее дисталь-
ной части. На аутопсии в этих случаях обнаруживают двусторон-
нее размягчение вентральной половины моста в форме треуголь-
ника с вершиной к покрышке. Сама покрышка сохранена. Иногда
размягчение распространяется кверху в вентральную часть сред-
него мозга.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить: 1) с аки-
нетическим мутизмом, при котором больные (также находящиеся
в сознании) непроизвольно следят за движущимися перед глаза-
ми предметами; 2) острым рассеянным энцефаломиелитом и с
рассеяным склерозом, особенно при симптомах-предвестниках у
больных, моложе 40 лет, имеющих симптомы поражения моста
мозга, при которых отсутствуют параличи бульбарных черепных
нервов, сохранены глотательный, фарингеальный ауропальпе-
бральный рефлексы.

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ

К альтернирующим синдромам понтинного уровня относится
6 синдромов. Это синдромы Мийяра — Гублера и Фовилля, Брис-
со — Сикара и Гасперини, Грене И Раймона — Сестана.

Общие сведения (клинические симптомы каждого синдрома
на стороне очага и на противоположной стороне, локализация
очага и бассейн артерии) о синдромах моста мозга представлены
в сводной табл. 2.

СИНДРОМ МИЙЯРА - ГУБЛЕРА

Синдром Мийяра — Гублера [син.: синдром Мийяра, синдром
Гублера; протуберантный нижний синдром; альтернирующая ли-
цевая гемиплегия] — сочетание поражения лицевого (VII) нерва
периферического типа на стороне очага с центральным гемипа-
резом (гемиплегией) — на противоположной стороне.

Синдром описан французскими врачами А. МИНагд в 1855 г. и
А. (ЗиЫег в 1896 г. Он относится к группе альтернирующих син-
дромов моста мозга и возникает при поражении нижнего отдела
основания моста (рис. 18, стр. 63).

Клинически данный синдром характеризуется: на стороне оча-
га — периферическим характером поражения лицевого (VII) нер-
ва, нередко с настоящим лагофтальмом, но без нарушений вкуса;
Таблица 2

Альтернирующие синдромы моста мозга

Название синдрома. Локализация очага. Бассейн артерии	Клиническаи симптоматика	
	на стороне очага	на противоположной
Синдром Мийяра — Гублера  Очаг в области ядра  VII нерва  Ветви основной артерии	Периферический па- ралич VII нерва, но без нарушения вкуса	Спастическая геми- плегия, реже — геми- гипестезия
Синдром Фовилля  Одновременное пораже- ние VI и VII нервов Ветви основной артерии	Сходящееся косогла- зие. Периферический па- ралич	Центральный геми- парез, гемигипестезия
Синдром Бриссо ~ Сикара  Процессы, раздражающие ядро VII нерва  Ветви основной артерии	Гемиспазмы мимиче- ских мыши	»
Синдром Раймона —  Сестана  Поражение в зоне задне- го продольного пучка Ветви основной артерии	Паралич взора в сто- рону очага	»
Синдром Гаспериии  Поражение V, VI, VII и VIII черепных нервов Ветви основной артерии	Поражение V, VI, VII & VIII черепных нервов	Гемигипестезия, иногда — гемипарез центральный
Синдром Грене  Поражение ядра V нерва спиноталамического пути Ветви основной артерии	Диссоциированное рас- стройство чувствительно- сти, иногда — с пораже- нием жевательных мышц	Гемигипестезия

на противоположной стороне — проводниковые симптомы (ге-
мипарез).

Этиологическим фактором синдрома являются атеросклероз,
стеноз, окклюзия или небольшое кровоизлияние в бассейне од-
ной из ветвей основной артерии, нейросифилис, реже — опухоли
или воспалительные процессы.
СИНДРОМ ФОВИЛЛЯ

Синдром Фовилля [син.: альтернирующий паралич Фовилля,
дорсокаудальный синдром покрышки моста; кет1р1е§1а аЬбисеп-
1о-Гас1а118 акетапз] — сочетание поражения корешков и ядер от-
водящего и лицевого (VI и VII) черепных нервов, а также заднего
продольного пучка на стороне очага с проводниковыми симпто-
мами (пирамидный гемипарез, гемигипестезия) на противополож-
ной стороне.

Синдром описан французским физиологом А. РоуШе в 1858 г.
Наблюдается при поражении покрышки каудальных отделов моста
мозга, распространяющемся и на базис (рис. 19, стр. 63).

Синдром проявляется клинически параличом отводящего нерва
(сходящееся косоглазие), периферическим параличом лицевого
нерва и наличием «мостового» паралича взора в сторону очага
поражения, сочетающихся с контрлатеральными пирамидным ге-
мипарезом (гемиплегией) и гемигипестизией.

Некоторые авторы различают верхний и нижний синдромы
Фовилля.

Верхний синдром Фовилля (аналогичный синдрому Вебера) кли-
нически характеризуется гомолатеральным параличом III нерва,
сочетающимся с контрлатеральным параличом половины тела и
центральным параличом лицевого нерва.

Нижний синдром Фовилля-. периферический паралич VII, VI и
III черепных нервов на стороне поражения и контрлатеральная
гемиплегия.

Наиболее частой причиной синдрома является нарушение моз-
гового кровообращения (ишемические размягчения) в бассейне
ветвей основной артерии. Реже указанный синдром наблюдается
при опухолях, воспалительных и демиелинизирующих процессах.

СИНДРОМ БРИССО - СИКАРА

Синдром Бриссо — Сикара [син.: синдром Бриссо; синдром
Бриссо — Леребуйе; гемипаралич Бриссо; альтернирующий геми-
спазм лицевого нерва] — сочетание признаков раздражения кле-
ток ядра лицевого (VII) нерва на стороне очага с центральным
гемипарезом — на противоположной стороне.

Синдром относится к группе альтернирующих синдромов моста
мозга и описан французскими невропатологами Е. Впззаш! (1890)
и К. 81саг<1 (1895).

Клинически синдром характеризуется лицевым гемиспазмом,
к которому постепенно присоединяется периферический пара-
Р и с. 18. Срез на уровне продолговатого
моста и мозга (схема)

Зона, поражение которой может вызвать
синдром Мийяра — Глубера, заштрихована.
1 — пирамидный путь; 2 — передний (вент-
ральный) спинномозговой путь; 3 — ядро
лицевого нерва; 4 — медиальная петля; 5 —
ядро спинномозгового пути тройничного
нерва; 6 — медиальный продольный пучок;
7 — ядро отводящего нерва; 8 — внутрен-
нее колено лицевого нерва; 9 — ядро пред-
дверного нерва; 10 — нижняя ножка моз-
жечка; 11 — ядро улиткового нерва

Р и с. 19. Срез на уровне продолговато-
го моста и мозга (схема)

Зона, поражение которой может вызвать
синдром Мийяра — Глубера, заштрихо-
вана. Обозначения те же, что и на рнс. 18

Рис. 20. Срез на уровне продолгова-
того моста и мозга (схема)

Зона, поражение которой может вы-
звать синдром Гасперини, заштрихова-
на. Обозначения те же, что и на рис. 18

лич лицевого нерва в результате раздражения патологическим
процессом клеток ядра лицевого нерва на стороне очага и про-
водниковыми симптомами (центральной гемиплегией и гемиги-
пестезией) — на противоположной стороне (вследствие пораже-
ния пирамидного пути или медиальной петли) (рис. 20).

Синдром возникает при инфекционно-токсических и очаго-
вых ишемических поражениях.

СИНДРОМ ГАСПЕРИНИ

Синдром Гасперини [син.: дорсолатерокаудальный синдром
покрышки моста, синдром покрышки моста, каудальный синдром
покрышки моста] — сочетание поражения тройничного (V), от-
водящего (VI), лицевого (VII) и преддверно-улиткового (VIII)
нервов на стороне очага с расстройствами чувствительности по
проводниковому типу на противоположной очагу стороне.
Синдром описан Оазрепш в 1906 г. при повреждении ствола и
относится к группе альтернирующих синдромов моста. Патоло-
гический очаг расположен в области дорсально-латеральной час-
ти покрышки моста (рис. 21).

Синдром Гасперини клинически проявляется диссоциирован-
ными нарушениями чувствительности на половине лица, сходя-
щимся косоглазием (парез VI нерва), поражением мостового центра
взора, периферическим характером поражения VII и VIII нервов
на стороне очага и проводниковыми нарушениями чувствительно-
сти (чаще диссоциированного характера) — на противоположной.

Наиболее частой причиной синдрома Гасперини является
ишемическое поражение в ветвях основной артерии, а также опу-
холевые и воспалительные процессы, захватывающие каудальную
часть покрышки моста с ядрами V, VI, VII и VIII черепных нер-
вов, задним продольным пучком и чувствительным (спинотала-
мическим) путем.

Дифференциальный диагноз следует проводить с другими аль-
тернирующими синдромами моста.

СИНДРОМ ГРЕНЕ

Синдром Грене — сочетание диссоциированных нарушений
чувствительности на лице, иногда с поражением и жевательных
мышц на стороне патологического очага с проводниковыми симп-
томами — гемигипестезией — на противоположной.

Синдром описан Грене в 1907 г. и относится к группе альтер-
нирующих синдромов моста. Синдром наблюдается при пораже-
нии каудального отдела нижней трети покрышки моста мозга
(рис. 22).

Клинически синдром Грене проявляется альтернирующей дис-
социированной анестезией. Наиболее частой причиной синдро-
ма являются ишемические нарушения в бассейне ветвей основ-
ной артерии.

СИНДРОМ РАЙМОНА - СЕСТАНА

Синдром Раймона — Сестана [син.: синдром оральных отде-
лов покрышки моста: верхний протуберантный синдром] — соче-
тание паралича взора в сторону очага, атаксии и хореоатетоза на
стороне очага с пирамидным гемипарезом или гемигипестезией —
на противоположной.

Синдром описан французскими врачами Г. Каутопд и Е. 8ез-
1ап в 1903 г. и относится к группе альтернирующих синдромов
Р и с. 21. Срез на уровне продолгова-
того моста и мозга (схема)

Зона, поражение которой может вызвать
синдром Бриссо — Сикара, заштрихова-
на. Обозначения те же, что и на рис. 18

Рис. 23. Срез на уровне средней трети
мозга (схема)

Зона, поражение которой может вызвать син-
дром Раймона — Сестана, заштрихована. 1 —
IV желудочек; 2 — ядро спинномозгового пути
V нерва; 3,8— верхняя олива; 4 — отводя-
щий нерв; 5 — пирамидные пучки; 6 — меди-
альная петля; 7 — лицевой нерв; 9 — ядро ли-
цевого нерва; 10 —тройничный нерв; 11 —
ядро отводящего нерва; 12 — задний продоль-
ный пучок

Рис. 22. Срез на уровне продолгова-
того моста и мозга (схема)

Зона, поражение которой может вы-
звать синдром Грене, заштрихована.

Обозначения те же, что и на рис. 18

моста. Синдром возникает при поражении верхнего отдела по-
крышки моста, захватывающего задний продольный пучок, пуч-
ки Флексига, медиальную петлю или пирамидные пути (рис. 23).

Клинически синдром проявляется гомолатеральным очагу па-
раличом взора (больной «смотрит на очаг»), атаксией (гемиаси-
нергией) и хореоатетозом — на той же стороне, гемигипестезией,
с более выраженным нарушением проприоцептивной (глубокой,
суставно-мышечной) чувствительности, нежели тактильной, и
гемипарезом — на противоположной.

Этиологическими факторами синдрома являются атеросклеро-
тические поражения соответствующих ветвей сосудов покрышки
моста и ишемические инсульты в их бассейнах, опухоли, тубер-
куломы, очаги демиелинизации и воспаления.

Дифференциальный диагноз должен проводиться с синдро-
мом Раймона, Мийяра — Гублера, Фовилля, синдромом основ-
ной артерии.

3 Зак. 4203

65
СИНДРОМЫ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА

Синдром продолговатого мозга (зупйготшп тедиПае оЫоп§а-
(ае) — совокупность группы синдромов продолговатого мозга, обу-
словленных поражением функционально значимых структур по-
следнего.

Синдром продолговатого мозга складывается из бульбарного
синдрома, синдрома перекрестного паралича, синдрома медиаль-
ной петли и группы альтернирующих синдромов бульбарного уров-
ня — синдромов Валленберга — Захарченко, Авелиса, Шмидта,
Бабинского — Нашотта, Раймона и Джексона.

Клинический синдром продолговатого мозга проявляется буль-
барным параличом или каким-либо из альтернирующих синдро-
мов, часто сочетающихся с нарушениями дыхания и кровообра-
щения.

СИНДРОМ БУЛЬБАРНЫЙ

Бульбарный синдром (бульбарный паралич) — синдром пора-
жения языкоглоточного (IX) блуждающего (X) и подъязычного
(XII) черепных нервов или их двигательных ядер, локализующихся
в продолговатом мозге с параличом мышц языка, мягкого неба,
глотки, голосовых связок и надгортанника.

Клинически бульбарный синдром проявляется дисфонией,
дисфагией, дизартрией, носовым оттенком голоса, отклонением
кончика языка в сторону или ограничением его подвижности,
часто расстройствами дыхания и сердечно-сосудистой деятель-
ности (при поражении бульбарных структур дыхательного и со-
судо-двигательных центров).

Различают 4 варианта бульбарного паралича:

—	паралич бульбарный компрессионный, развивающийся в
результате сдавления продолговатого мозга опухолью, гематомой,
костными отломками шейных позвонков;

—	паралич бульбарный ларингеальный (ларингеальный пара-
лич) — при поражении одного или обоих возвратных нервов, про-
являющийся в основном нарушениями фонации (дис- или афо-
нией), реже — нарушениями глотания (дисфагия);

—	паралич бульбарный прогрессирующий, характеризующий-
ся постепенным нарастанием симптомов. Последний вариант на-
блюдается при боковом амиотрофическом склерозе и хронической
недостаточности мозгового кровообращения в бассейне верте-
брально-базилярной системы;

—	паралич бульбарный инфекционный (болезнь Ауески —
псевдобешенство) — острая инфекционная болезнь домашних и
сельскохозяйственных животных, пушных зверей и грызунов,
вызываемая вирусом из группы герпес и напоминающая бешен-
ство; у человека встречается редко, характеризуется, помимо буль-
барного синдрома, наличием нерезкой интоксикации и эритема-
тозной зудящей сыпью в месте внедрения возбудителя инфекции.

СИНДРОМ ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ

Псевдобульбарный синдром — это центральный паралич (па-
рез) мышц, участвующих в процессе глотания, фонации и арти-
куляции речи, обусловленный двусторонним поражением пира-
мидных путей, идущих к ядрам IX, X и XII пар черепных нервов.

Синдром описан французским неврологом А. ]о1Тгиа (1877),
немецким Н. Оррепйет (1886) и отечественным Н. И. Филимо-
новым (1923) при двустороннем поражении кортико-бульбарных
трактов у больных с повторными нарушениями мозгового крово-
обращения.

Клинически указанный синдром проявляется нарушениями
глотания (дисфагия), фонации (дисфония) и артикуляции (диз-
артрия), появлением симптомов орального автоматизма (ладон-
но-подбородочный, хоботковый, корнеомандибулярный и др.),
насильственным плачем или смехом, а также прогрессирующим
снижением психической активности. Кардинальными отличия-
ми псевдобульбарного синдрома от бульбарного являются также
отсутствие атрофии бульбарных мышц с наличием фибрилляр-
ных или фасцикулярных подергиваний в последних, отсутствие
реакции перерождения и центральный тип изменений ЭМГ.

Выделяют несколько вариантов псевдобульбарного синдрома:
1) пирамидный (парезы, повышение глубоких рефлексов, пато-
логические рефлексы); 2) экстрапирамидный (амимия, скован-
ность, ригор); 3) мозжечковый (атаксия, ациадохокинез).

СИНДРОМ ПЕРЕКРЕСТНОГО ПАРАЛИЧА

Синдром перекрестного пирамидного паралича — перекрест-
ный (в правой руке и в левой ноге или, наоборот, в левой руке и
в правой ноге) паралич (парез), обусловленный наличием патоло-
гического очага в области перекреста пирамид.

Перекрест расположен на вентральной поверхности каудально-
го отдела продолговатого мозга, где перекрещивается большая часть
волокон кортико-спинального (пирамидного) пути, переходящего
далее в боковые канатики (столбы) спинного мозга. Если очаг
расположен парамедианно, например, справа, то он поражает пере-
крещивающиеся волокна пирамидного пути таким образом, что
парез (паралич) будет определяться в левой руке и в правой ноге.

Наиболее частыми причинами этого синдрома являются опу-
холь, травматическое поражение или врожденные аномалии раз-
вития кранио-спинального сочленения типа синдрома Арноль-
да — Чиари.

СИНДРОМ ЗАДНЕГО ПРОДОЛЬНОГО ПУЧКА

Синдром заднего продольного пучка [син.: синдром медиаль-
ного продольного пучка] — сочетание невозможности движения
глазного яблока кнутри с горизонтальным нистагмом при его от-
ведении.

Синдром обусловлен поражением заднего продольного пучка,
чаще всего на уровне среднего мозга. Характер процесса — чаще
всего сосудистый (размягчение).

СИНДРОМ МЕДИАЛЬНОЙ ПЕТЛИ

Синдром медиальной петли (зупдгошигп 1етш5С1 тесНаИз) —
совокупность проводниковых расстройств чувствительности (так-
тильной, мышечно-суставной, болевой и температурной) и сен-
ситивной гемиатаксии, возникающих на противоположной сто-
роне тела, обусловленных поражением медиальной петли.

Клинические проявления синдрома медиальной петли зави-
сят от уровня ее поражения.

При поражении медиальной петли в продолговатом мозге выше
ее перекреста и на уровне моста (см. рис. 7) клиническая картина
характеризуется сочетанием расстройств суставно-мышечного
чувства с сенситивной гемиатаксией на стороне, противополож-
ной пораженной медиальной петле.

При поражении медиальной петли на уровне среднего мозга
(см. рис. 27) наблюдаются расстройства тактильной, болевой и
температурной чувствительности, а также нарушения суставно-
мышечного чувства с сенситивной гсмиатаксией на стороне, про-
тивоположной пораженной медиальной петле.

СИНДРОМ «ОТКРЫТОГО РТА»

Синдром «открытого рта» [син.: синдром Йорданова — Янко-
ва] достаточно патогномоничный синдром, возникающий при
кровоизлиянии в Г/ желудочек.

Клинически этот синдром проявляется комой, нарушением
ритма дыхания (дыхание аритмичное, редкое с периодами ап«
68
ноэ — отсутствие дыхания) с постоянно открытым ртом. Рот откры-
вается еще шире при каждом вдохе (вследствие повышенного
тонуса мышц, открывающих рот).

Синдром «открытого рта» описан болгарскими неврологами
Б. Йордановым и Я. Янковым в 1981 г.

Патогенез указанного синдрома еще не изучен.

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ

К альтернирующим синдромам продолговатого мозга отно-
сится 6 синдромов — синдромы Джексона, Авеллиса, Шмидта,
Валленберга — Захарченко, Бабинского — Нажотга и Раймона.

Общие сведения об альтернирующих синдромах бульбарного
уровня (клиническая картина каждого синдрома — симптомы на
стороне очага и на противоположной, локализация очага и бас-
сейн артерии, окклюзия которого может дать этот синдром) пред-
ставлена в сводной табл. 3.

СИНДРОМ АВЕЛЛИСА

Синдром Авеллиса [син.: альтернирующий паралич Авеллиса;
синдром Авеллиса — Лонжи; амбигусный альтернирующий пара-
лич) — сочетание поражения блуждающего (X) и языкоглоточно-
го (IX) нервов на стороне очага с проводниковыми симптомами
(пирамидный гемипарез, гемигипестезия) — на противоположной.

Синдром впервые описан немецким врачом 1. АуеШз в 1891 г.
и относится к альтернирующим синдромам бульбарного уровня.
Некоторые авторы считают его парциальной формой латерально-
го бульбарного синдрома, возникающей при поражении части
латеральных отделов покрышки на бульбарном уровне ствола
(рис. 24, стр. 71).

Клинически синдром проявляется следующим образом: на
стороне поражения — паралич мышц мягкого неба, глотки, голо-
совой связки, приводящий к дисфонии, дизартрии, дисфагии; на
противоположной стороне — гемигипестезия, реже — гемипарез
(гемиплегия).

Наиболее частая причина синдрома — сосудистый процесс (раз-
мягчение или эмболия в бассейне ветвей передней спинномозго-
вой артерии), воспалительные процессы, интоксикации, при ко-
торых избирательно поражается двойное ядро и проходящий по
соседству с ним пирамидный путь и, иногда, спиноталамические
пути. Об истинном синдроме Авеллиса можно говорить только
при поражении двигательного ядра (пис1. атЫдиих) блуждающего
нерва.
Альтернирующие синдромы продолговатого мозга

Название синдрома.  Локализация очага.  Бассейн артерии	Клинические симптомы	
	на стороне очага	на противоположной
Синдром Джексона  В области ядра XII нерва Бассейн передней спи- нальной артерии	Периферический пара- лич XII нерва	Проводниковые геми- парез, гемианестезия
Синдром Авеллнса  В области ядер IX  X черепных нервов  Парамедианные ветви позвоночной артерии	Периферический пара- лич мягкого неба и го- лосовой связки	Проводниковые геми- парез, гемигипестезия
Синдром Шмидта  В области ядер IX, X, XI и XII черепных нервов Парамедианные ветви позвоночной артерии  Синдром Валленберга — Захарченко  В области ядер X, IX и V черепных нервов, чув- ствительных, мозжечко- вых и симпатических путей  Бассейн задне-нижней мозжечковой артерии	Периферический пара- лич мягкого неба, го- лосовой связки, поло- вины языка, грудинно- ключично-сосковой и трапециевидной мышц  Периферический пара- лич мягкого неба, го- лосовой связки, расст- ройства чувствительно- сти на лице по лукович- ному типу, синдром Гор- нера	Проводниковые геми- парез, гемигипестезия  Проводниковая геми- гипестезия болевой и температурной чувстви- тельности
Синдром Бабинского — Нажотта  В области нижней нож- ки мозжечка и симпати- ческого пути  Бассейн задне-нижней мозжечковой артерии  Синдром Раймона  В области нижнего отде- ла ствола — чувствитель- ного ядра V черепного нерва  Бассейн задне-нижней мозжечковой артерии	Мозжечковые симп- томы (гемиатаксия, дис- метрия, адиадохокинез, снижение мышечного тонуса), синдром Гор- нера  Болевая и температур- ная анестезия в области лица гомолатерально	Проводниковые расст- ройства  Проводниковая геми- гипестезия (болевая и температурная)
Рис. 24. Срез ствола на уровне верхней
части продолговатого мозга (схема)

Зона, поражение которой может привести
к образованию синдрома Авеллиса, за-
штрихована. Обозначения те же, что и на
рис. 26

Рис. 25. Срез на уровне верхней
части продолговатого мозга (схема)

Зона, поражение которой может при-
вести к образованию синдрома Бабин-
ского — Нажала, заштрихована. Обо-
значения те же, что и на рис. 26

СИНДРОМ БАБИНСКОГО - НАЖОТТА

Синдром Бабинского — Нажотта — сочетание мозжечковых
симптомов (гемиатаксия, нистагм, интенционный тремор, гемиа-
синергия и т. д.) и синдрома Горнера на стороне очага с легкими
проводниковыми симптомами (диссоциированная гемигипесте-
зия, гемипарез) — на стороне противоположной.

Синдром описан 1. ВаЫпзк) и французским патологом I. Ма-
йеопе в 1902 г. Относится к группе альтернирующих синдромов
бульбарного уровня. Возникает при поражении задне-бокового
отдела покрышки продолговатого мозга (рис. 25).

Клинически указанный синдром проявляется: на стороне оча-
га — мозжечковые симптомы (интенционный тремор, нистагм, ге-
миатаксия, асинергия) в результате вовлечения в процесс гомола-
геральной нижней ножки мозжечка и оливоцеребеллярных волокон
(синдром Горнера), поражение симпатических путей, идущих из
моста к ресничному узлу; на противоположной очагу стороне —
проводниковые симптомы (диссоциированная гемигипестезия,
реже — гемипарез или гемиплегия). В большинстве случаев насту-
пает остро, инсультообразно, с головокружением, рвотой.

Чаще всего описанный синдром встречается при тромбозе вет-
вей позвоночной артерии — задненижней позвоночной артерии,
недостаточности вертебробазилярного кровоснабжения, атероскле-
розе, гипертонической болезни. Первые случаи синдрома Бабин-
ского — Нажотта были описаны при позднем нейросифилисе
(абортивной спинной сухотке).
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с синдро-
мом Валленберга — Захарченко, от которого синдром Бабинско-
го — Нажотта отличается более грубым повреждением пирамид-
ных путей и легким и быстропреходящим повреждением IX и
X нервов, поскольку очаг размягчения расположен несколько
меди альнее.

СИНДРОМ ДЖЕКСОНА

Синдром Джексона [син.: альтернирующая подъязычная ге-
миплегия; парамедианный синдром продолговатого мозга] — со-
четание поражения подъязычного (XII) нерва на стороне очага с
гемипарезом (гемиплегией) — на противоположной.

Синдром впервые описан английским невропатологом I. 1еск-
зоп в 1864 г. и относится к группе альтернирующих синдромов
продолговатого мозга.

Клинически синдром Джексона проявляется отклонением язы-
ка в сторону (иногда с наличием фибриллярных или фасцикуляр-
ных подергиваний) на стороне очага и наличием проводниковых
симптомов (гемипарез, гемиплегия без спастичности) — на про-
тивоположной.

Синдром Джексона возникает при появлении очага в покрышке
продолговатого мозга и частично — в базисе (рис. 26). Наиболее
часто причина — размягчение в результате стеноза или окклюзии
ветвей передней спинномозговой артерии.

СИНДРОМ ВАЛЛЕНБЕРГА - ЗАХАРЧЕНКО

Синдром Валленберга — Захарченко [син.: латеральный син-
дром продолговатого мозга, ретрооливарный синдром] — сочета-
ние поражения IX, X и V черепных нервов, мозжечковых и сим-
патических путей на стороне очага с проводниковыми симптомами
(диссоциированной гемигипестезией) — на противоположной.

Указанный синдром относится к альтернирующим синдромам
бульбарного уровня. Он впервые был описан немецким терапев-
том А. \Уа11епЬег§ в 1895 г. и отечественным невропатологом
М. А. Захарченко в 1913 г.

Клинически указанный синдром имеет 5 вариантов проявле-
ний. Наиболее частый из них складывается из следующих симп-
томов: на стороне очага — диссоциированная гемигипестезия лица
(поражение ядра V нерва), синдром Горнера (поражение симпа-
тического пути в покрышке ствола), свисание небной занавески
с явлениями дисфагии, дисфонии, дизартрии, мозжечковая атак-
Рис. 26. Срез на уровне верхней части
продолговатого мозга (схема)

Зона, поражение которой может привести к
образованию синдрома Джексона, заштрихова-
на. 1 — медиальный продольный пучок; 2 —
ядро подъязычного нерва; 3 — дорсальное ядро
языкоглоточного и блуждающего нервов; 4 —
ядро вестибулярной части преддверно-улитко-
вого нерва; 5 — вкусовое ядро; 6 — ядро спин-
номозгового пути тройничного нерва; 7 —
дорсальный спинно-мозжечковый путь; 8 —
спинноталамический путь; 9 — вентральный
спинномозжечковый путь; 10 — пирамидный
путь; 11 — медиальная петля; 12 — двойное ядро

Рис. 27. Срез на уровне верхней
части продолговатого мозга (схема)

Зона, поражение которой может
привести к образованию синдрома
Валленберга — Захарченко, заштри-
хована. Обозначения те же, что и
на рис. 26

сия, нистагм с интенционным тремором (поражение гомолате-
ральной нижней мозжечковой ножки), на противоположной сто-
роне — проводниковая диссоциированная анестезия на туловище
и конечностях (поражение спино-таламического тракта). Синдром
развивается остро, реже — подостро. Первыми симптомами явля-
ются рвота, головокружение, нистагм, пошатывание, вплоть до
падения в сторону повреждения.

Очаг поражения, обуславливающий появление синдрома Вал-
ленберга — Захарченко, локализуется в задне-латеральном отделе
покрышки продолговатого мозга (рис. 27). Отсюда анатомическое
название этого синдрома — «латеральный синдром продолговатого
мозга», «ретрооливарный синдром». Наиболее частой причиной
описанного синдрома является сосудистый процесс (ишемиче-
ское размягчение) — тромбоз задненижней мозжечковой артерии,
являющейся ветвью позвоночной артерии, а также недостаточ-
ность кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне.

Описываемые иногда в качестве варианта этого синдрома на-
личие поражения XII нерва, гемиплегия и перекрестные парали-
чи не следует относить к этому синдрому, т. к. при них очаг раз-
рушения очень большой.
СИНДРОМ РАЙМОНА

Альтернирующий синдром Раймона — сочетание поражения
тройничного (V) нерва на стороне очага с гемигипестезией на
противоположной стороне, обусловленное наличием очага в ниж-
них отделах покрышки продолговатого мозга (рис. 28).

Синдром описан французским неврологом Р. Каутопб в 1903 г.
и относится к группе альтернирующих чувствительных синдро-
мов.

Клинически синдром Раймона характеризуется диссоцииро-
ванной гемигипестезией лица (иногда частичной, по так называ-
емому «луковичному» типу) на стороне очага и диссоциирован-
ной проводниковой гемианестезией — на противоположной.

Описано несколько вариантов этого синдрома: иногда он пред-
ставлен только расстройством поверхностной чувствительности —
альтернирующей, диссоциированной гемигипестезией на лице и
туловище; в других случаях — нарушениями суставно-мышечно-
го чувства (при поражении медиальной петли).

Наиболее часто синдром Раймона обусловлен окклюзией зад-
ней нижней мозжечковой артерии или атромботическим инфарк-
том в бассейне последней при нарушении кровообращения в бас-
сейнах основной или позвоночных артерий по механизму мозговой
сосудистой недостаточности.

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами
Фовилля и Мийяра — Гублера.

СИНДРОМ СЕСТАНА - ШЕНЕ

Синдром Сестана — Шене [син.: альтернирующий паралич
Сестана — Шене; латеральный синдром продолговатого мозга] —
абортивная форма альтернирующего синдрома Бабинского — На-
жотта (см. с. 71).

Описан французскими авторами СезГап и Сйепай в 1903 г. и в
1905 г.

Клинически проявляется следующими признаками: гомола-
теральные симптомы — паралич IX и X нервов, синдром Горне-
ра — Клода Бернара, гемиасинергия; контрлатеральные симпто-
мы — гемиплегия и гемианалгезия.

Синдром Сестана — Шене возникает при поражении латераль-
ных отделов покрышки продолговатого мозга (см. рис. 27). Многие
авторы полагают, что синдром Сестана — Шене является комби-
нацией синдрома Авеллиса (см. с. 69) с синдромом Горнера —
Клода Бернара и содержит в себе как элементы синдрома Вал-
ленберга — Захарченко, так и синдрома Бабинского — Нажотта.
1Х-Х

Рис. 28. Срез на уровне верхней
части продолговатого мозга (схема)

Зона, поражение которой может при-
вести к образованию синдрома Рай-
мона, заштрихована. Обозначения те
же, что и на рис. 26

XII

Рис. 29. Срез на уровне верхней
части продолговатого мозга (схема)

Зона, поражение которой может при-
вести к возникновению синдрома
Шмидта, заштрихована. Обозначения
те же, что и на рис. 26



СИНДРОМ ШМИДТА

Синдром Шмидта [син.: сфелофаринголарингеальная геми-
плегия; синдром Авеллиса — Шмидта; альтернирующий паралич
Шмидта] — сочетание поражения IX, X, XI и XII черепных нер-
вов на стороне очага с проводниковыми симптомами (гемипарез,
гемианестезия) — на противоположной стороне.

Синдром описан немецким невропатологом А. 8ткк в 1892 г.
при массивных поражениях заднелатеральных отделов покрыш-
ки продолговатого мозга (рис. 29), составляя парциальную форму
латерального бульбарного синдрома.

Клинически проявляется параличом (парезом) мягкого неба,
голосовой связки, мышц глотки и половины языка (дисфагия,
дизартрия, дисфония), иногда сочетающимся с наличием фибрил-
лярных или фасцикулярных подергиваний в этой половине языка
и с проводниковыми симптомами (гемипарез, гемигипестезия) —
на противоположной.

Наиболее частая причина — сосудистый процесс (размягчение)
в результате нарушения кровообращения в передней спинномозго-
вой, позвоночной или нижней задней мозжечковой артерии. Реже
причиной синдрома является опухоль около яремного отверстия.

1.5.	СИНДРОМЫ МОЗЖЕЧКА

К топическим неврологическим синдромам мозжечка отно-
сятся собственный синдром мозжечка, синдром червя мозжечка,
флоккулонодуллярный синдром и синдром полушария мозжечка.
Указанные синдромы возникают при поражении одноимен-
ных частей мозжечка различными патологическими процессами —
первичными и метастатическими опухолями, гематомами, демие-
линизирующими, воспалительными и медленно прогрессирую-
щими наследственными процессами.

СИНДРОМ МОЗЖЕЧКА

Синдром мозжечка [син.: синдром Лучани; триада Лучани;
мозжечковая атаксия; мозжечковый синдром] — симптомоком-
плекс, возникающий у больных с повреждениями мозжечка раз-
личного генеза, характеризующийся триадой симптомов (астения,
атония, астазия).

Синдром описан итальянским физиологом Ь. Ьис1аш в 1907 г.

Клинически синдром проявляется триадой симптомов, назван-
ной именем описавшего триаду Ьиааш:

—	мышечная астения (снижение работоспособности, повы-
шенная утомляемость мускулатуры);

—	мышечная атония (снижение напряжения мускулатуры в
покое);

— астазия (снижение устойчивости произвольных движений).
Кроме того, имеются атаксия (нарушение движений, проявляю-
щееся расстройством их координации) как результат триады симпто-
мов, адиадохокинез (невозможность быстро выполнить чередую-
щиеся противоположные по направлению движения, например,
пронацию и супинацию предплечья), гиперметрия (чрезмерность,
несоразмерность движений), интенционное дрожание или тремор
(ритмический гиперкинез в дистальных отделах конечностей, воз-
никающий при произвольных, целенаправленных движениях и
усиливающийся при достижении конца движения), брадилалия
(замедленность речи, обусловленная затруднениями артикуляции),
хореиформные гиперкинезы.

Этиологическим фактором являются различные процессы (опу-
холи, травмы, кровоизлияния, кисты, абсцессы и т. д.), поражаю-
щие мозжечок и его связи.

Дифференциальный диагноз следует проводить с псевдомоз-
жечковым синдромом (лобной атаксией), при котором атаксия
сочетается с ригором и гипотония мышц отсутствует.

СИНДРОМ ЧЕРВЯ МОЗЖЕЧКА

Синдром червя мозжечка (зупбготшп уетйз сегеЬеШ) — сочета-
ние статической атаксии с атаксией при ходьбе. Проявляется нару-
шением равновесия в вертикальном положении (пошатывание при
76
Рис. 30. Ядра мозжечка и их связи

I — кора большого мозга; 2 — вентролатеральное ядро таламуса; 3 — красное ядро; 4 — ядро
шатра; 5 — шаровидное ядро; 6 — пробковидное ядро; 7 — зубчатое ядро; 8 — зубчатокрасно-
ядерный и зубчатоталамический пути; 9 — преддверно-мозжечковый путь; 10 — пути от чер-
вя мозжечка (ядра шатра) к тонкому и клиновидному ядрам, нижней оливе; 11 — передний
спинно-мозжечковый путь; 12 —задний спинно-мозжечковый путь

стоянии или невозможность сохранять равновесие в позе Робер-
та — стойке со сдвинутыми вместе стопами и вытянутыми вперед
на уровне плеч руками) и при ходьбе (походка пьяного, отклонение
в стороны, вперед и назад), сочетающимся с гипо- или атонией
мышц. Запрокидывание головы кзади и вытягивание рук вперед
усиливает шатание. Закрывание глаз не оказывает заметного вли-
яния на сохранение равновесия. Пробы на координацию (пальце-
носовая, указательная, коленно-пяточная) выполняются без нару-
шений.

Указанный синдром появляется при поражении червя моз-
жечка (рис. 30).
СИНДРОМ ФЛОККУЛОНОДУЛЯРНЫЙ

Флоккулонодулярный синдром (зупбготиш Посси1оподи1апз)
[син.: синдром клочка и узелка мозжечка; син.: синдром нижних
отделов червя мозжечка] — сочетание статической атаксии с на-
рушением походки при отсутствии гипотонии мышц и динами-
ческой атаксии — признаки поражения нижних отделов червя
мозжечка, наблюдающиеся при поражении указанных структур
мозжечка (рис. 30).

СИНДРОМ ПОЛУШАРИЯ МОЗЖЕЧКА

Синдром полушария мозжечка (зупдготит йеппзрйегае сеге-
ЬеИапз) — сочетание нарушения координации движений (интен-
ционное дрожание, атаксия, адиадохокинез, гиперметрия, про-
махивание при выполнении указательной, пальце-носовой и
коленно-пяточной проб, симптом отсутствия обратного толчка и
т. д.) с односторонней гомолатеральной мышечной гипо- или ато-
нией, выраженными преимущественно в руке. Нарушения стати-
ки при этом практически отсутствуют.

Указанный синдром обусловлен поражением одноименного
полушария мозжечка (см. рис. 30).

1.6.	СИНДРОМЫ ЧЕРЕПНЫХ ЯМОК

Синдромы черепных ямок или синдромы основания головно-
го мозга — это группа изолированных топических неврологиче-
ских синдромов или их сочетаний, возникающих при процессах в
области базальных отделов (основания) головного мозга.

К синдромам черепных ямок относят:

—	синдромы передней черепной ямки, включающие синдро-
мы ольфакторной ямки, лобно-базальный синдром, синдром Фос-
тера Кеннеди и синдром перекреста зрительных нервов;

—	синдромы средней черепной ямки, состоящие из синдро-
ма сфеноидальной (верхнеглазничной) щели Фуа и синдрома
наружной стенки пещеристого (кавернозного) синуса Толоса —
Ханта и

—	синдромы задней черепной ямки, к которым относятся син-
дром боковой цистерны моста (синдром мосто-мозжечкового угла),
синдром каменистой кости Градениго и синдром большого заты-
лочного отверстия.

К синдромам черепных ямок следует отнести и синдром одно-
стороннего поражения всех черепных нервов Гарсена.
Р и с. 31. Места выхода черепных
нервов в основании черепа

1 — решетчатая пластинка (обоня-
тельный нерв); 2 —зрительный ка-
нал (зрительные нерв и глазничная
артерия); 3 — верхняя глазничная
щель (глазодвигательный, блоковый,
отводящий и глазничный нервы);
4 — круглое отверстие (верхнече-
люстной нерв); 5 — овальное отвер-
стие (нижнечелюстной нерв); 6 —
внутреннее слуховое отверстие (лице-
вой и преддверно-улитковый нервы);
7 — яремное отверстие (языкоглоточ-
ный, блуждающий и добавочный
нервы); 8 — большое затылочное от-
верстие (добавочный нерв входит в
полость черепа); 9 — подъязычный
' канал (подъязычный нерв)

Указанные неврологические топические синдромы наблюда-
ются при базальных, «стелющихся» саркоматозных опухолях или
при кистозно-слипчивых распространенных или ограниченных
воспалительных процессах (арахноидитах, лептопахименингитах),
захватывающих основание головного мозга (рис. 31).

СИНДРОМЫ ПЕРЕДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ

Синдромы передней черепной ямки состоят из четырех топи-
ческих неврологических синдромов: синдром ольфакторной ямки,
лобно-базальный синдром, синдром Фостера Кеннеди и синдром
перекреста зрительных нервов (хиазмальный синдром).

Указанные синдромы возникают при патологических процес-
сах, располагающихся в передней черепной ямке (см. рис. 31).
Чаще всего такими процессами являются базальные опухоли, сре-
ди которых первое и второе места принадлежат ольфакторной
менингиоме и менингиоме площадки основной кости (бугорка
седла), базальным гематомам, переломам основания черепа в обла-
сти передней черепной ямки и базальные арахноидиты.

СИНДРОМ ОЛЬФАКТОРНОЙ ямки

Синдром ольфакторной ямки — сочетание аносмии с психи-
ческими нарушениями в форме расторможенно-эйфорического
синдрома (эйфория, дурашливость, благодушие, неадекватная
двигательная расторможенность, сочетающиеся со снижением
критики, нарушением этических и эстетических норм, соверше-
нием неадекватных поступков), обусловленное наличием патоло-
гического очага, локализующегося в ольфакторной ямке. Чаще
всего таким очагом является ольфакторная менингиома или гли-
ома базальных отдельных лобных долей.

ЛОБНЫЙ БАЗАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Лобный базальный синдром [син.: синдром нижней поверх-
ности лобной доли] — сочетание психических нарушений — апа-
тико-абулического или расторможенно-эйфорического синдромов
(или их сочетания) — с гипосмией или аносмией (снижение или
отсутствие обоняния) на стороне очага, обусловленное наличием
патологического очага в области нижней поверхности лобной доли
(чаще всего это опухоль мозга), имеющего одно- или двусторон-
нее распространение.

Апатико-абулический синдром выражается в снижении или
отсутствии инициативы ко всякому движению, аспонтанности,
апатии, сочетающихся, как правило, с депрессией, снижением
общего психического тонуса, вялости и инертности мышления и
внимания. Расторможенно-эйфорический синдром представляет
собой как бы диаметрально противоположный вариант первого
синдрома. Он характеризуется эйфорией, дурашливостью, благо-
душием, неадекватной двигательной расторможенностью, со-
четающимися со снижением критики, нарушением этических и
эстетических норм поведения, совершением неадекватных, часть
нелепых поступков, неряшливостью, неопрятностью.

СИНДРОМ ФОСТЕРА КЕННЕДИ

Синдром Фостера Кеннеди (симптомокомплекс офтальмоло-
гических симптомов) — сочетание первичной атрофии зритель-
ного нерва со снижением остроты зрения вплоть до слепоты на
стороне очага (на одном глазу) с наличием застойного диска зри-
тельного нерва на противоположной очагу стороне (на другом
глазу).

Синдром описан американским невропатологом Роыег Кеппейу
в 19Н г.

Синдром наблюдается при очагах в передней черепной ямке
или при повреждении базальных отделов лобной доли — при опу-
холях, ограниченных воспалительных процессах или травмах.
Длительное время этот синдром считался чуть ли не патогно-
моничным для опухолей передней черепной ямки. Однако в даль-
нейшем Е. Ж. Трон (1966) описал инвертированный синдром
Фостера Кеннеди — наличие застойного диска зрительного нерва
на стороне очага и первичной атрофии зрительного нерва на контр-
латеральном очагу глазу. Также было доказано, что этот синдром
может наблюдаться при опухолях любой локализации (вплоть до
опухолей задней черепной ямки, например, при невриноме
VIII нерва) и даже при заболеваниях неопухолевой природы —
переломах черепа в области передней черепной ямки, заболева-
ниях сосудов зрительного нерва и хиазмы, церебральном арахно-
идите.

СИНДРОМ перекреста зрительных нервов

(см. синдромы черепных нервов, с. 109).

СИНДРОМЫ СРЕДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ

К топическим неврологическим синдромам средней черепной
ямки относятся два основных синдрома — синдром сфеноидаль-
ной шели Фуа и синдром наружной стенки пещеристого (кавер-
нозного) синуса.

Возникают указанные синдромы при патологических процес-
сах, располагающихся в средней черепной ямке на границе пе-
редней и средней черепных ямок (рис. 31). К таким процессам
относятся опухоли малого и большого крыльев основной кости
(менингиомы), неразорвавшиеся гигантские артериальные анев-
ризмы («псевдсгтуморозная» форма аневризм), кистозно-слипчи-
вые арахноидиты данной локализации и проч.

СИНДРОМ СФЕНОИДАЛЬНОЙ ШЕЛИ

Синдром сфеноидальной щели [син.: синдром Фуа, синус -
кавернозный синдром, гипофизарно-сфеноидальный синдром,
синдром верхне-глазничной щели] — сочетанное одностороннее
поражение III, IV, первой ветви V и VI черепных нервов, прохо-
дящих через верхнюю глазничную (сфеноидальную) шель.

Синдром описан французским неврологом С. Ео1х в 1929 г.

Клинически описанный синдром проявляется глазодвигатель-
ными нарушениями (диплопия, мидриаз, слабость конвергенции,
ограничение движений глазного яблока вверх, вниз, кнутри или
только кнаружи, расходящееся или сходящееся косоглазие, ослаб-
ление фотореакции зрачка), парестезиями и болями в области
иннервации I ветви тройничного нерва, выпадением роговичного
рефлекса, иногда трофическими изменениями в роговице глаза
(невропаралитический кератит). К указанным клиническим про-
явлениям могут присоединяться гомолатеральный экзофтальм
и поражение гомолатерального зрительного нерва (вследствие
нарушения оттока из орбиты и распространения процесса в ме-
диальном направлении).

Наблюдается синдром сфеноидальной щели при опухолях
малого крыла основной кости или медиобазальных отделов ви-
сочной доли, аневризме супраклиноидной части внутренней сон-
ной артерии, ограниченных базальных лептопахименингитах (арах-
ноидитах) на границе передней и средней черепных ямок.

СИНДРОМ НАРУЖНОЙ СТЕНКИ
ПЕЩЕРИСТОГО СИНУСА

Синдром наружной стенки пещеристого синуса [син.: синдром
Толосы — Ханта] — сочетанное поражение всех глазодвигательных
нервов, которому предшествует сверлящая боль в области глазни-
цы, а также компрессия верхней ветви тройничного нерва и сим-
патических периартериальных волокон общей сонной арте-
рии, возникающее при поражении наружной стенки пещеристого
синуса.

Клинический синдром Толосы — Ханта проявляется односто-
ронними неврологическими симптомами — диплопией, экзофталь-
мом, полным или частичным синдромом Горнера, частичной или
полной офтальмоплегией, гипестезией в зоне иннервации I ветви
тройничного нерва.

Описан указанный синдром Е. То1ока (1954) при ограничен-
ном пахименингите (периостите, фиброзите) в области верхней
орбитальной щели. XV. НипС и соавт. (1961) предложили 6 диагно-
стических критериев данного синдрома:

—	сверлящая или грызущая боль внутри глазницы, предшест-
вующая офтальмоплегии или возникающая вслед за ней;

—	поражение всех глазодвигательных нервов, верхней (I) вет-
ви тройничного нерва, каротидных периартериальных симпати-
ческих волокон и даже зрительного нерва;

—	длительность болевой офтальмоплегии в течение несколь-
ких дней и недель;

—	наличие характерной спонтанной ремиссии;

—	возобновление приступов болевой офтальмоплегии через
несколько месяцев или лет;
— отсутствие каких-либо изменений вне пещеристого синуса.

А. А. Шутов и соавт. (1974) описали альтернирующий, реци-
дивирующий характер данного синдрома при инфекционно-
аллергическом пахименингите пещеристого синуса.

СИНДРОМЫ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ

Синдром задней черепной ямки — сочетание признаков вну-
тричерепной гипертензии и поражения У1-ХП черепных нервов
с мозжечковыми нарушениями и, часто — с признаками сдавле-
ния ствола.

Наблюдается при опухолях и воспалительных процессах в об-
ласти задней черепной ямки (см. рис. 31).

СИНДРОМ БАРАНИ

Синдром Барани {син.: мозжечковая церебеллярная гемикра-
ния; отогенная мигрень] — симптомокомплекс, возникающий при
патологии в области задней черепной ямки.

Синдром описан австрийским оториноларингологом В.. Вагану
в 1911 г.

Клиническая картина синдрома Барани складывается из триады
симптомов: 1) вестибулярное головокружение с гомолатеральной
периодической гипакузией; 2) шум и гомолатеральная боль в зад-
ней части головы (гемикрания); 3) часто положительная указа-
тельная проба Барани — отклонение пальца руки в сторону пора-
жения.

Синдром Барани наблюдается при процессах в задней череп-
ной ямке — в боковой цистерне моста, мосто-мозжечковом углу,
гомолатеральной полушарии мозжечка (опухоли, арахноидите,
травме, цистицеркозе и т. д.). Описаны и идиопатические семей-
ные случаи.

Дифференциальный диагноз должен проводиться с болезнью
Меньера и с синдромом Барре — Льесу.

СИНДРОМЫ БОКОВОЙ ЦИСТЕРНЫ МОСТА

Синдром боковой цистерны моста [син.: мосто-мозжечко-
вый синдром] — сочетанное одностороннее поражение лицево-
го (VII) и преддверно-улиткового (VIII) нервов с гомолатераль-
ными мозжечковыми симптомами, обусловленное локализацией
патологического очага в боковой цистерне моста (мосто-моз-
жечковом углу).
Клинически синдром боковой цистерны моста характеризует-
ся корешковым типом поражения лицевого нерва (недостаточ-
ность верхне- и нижнемимической иннервации, иногда лагоф-
тальм) и преддверно-улиткового нерва (шум и снижение слуха,
выпадение вестибулярной порции — головокружение, нистагм и
т. д.), дополненных гомолатеральными мозжечковыми симптома-
ми (гипотония мышц, атаксия, интенционное дрожание, адиадо-
хокинез).

Чаще всего указанный синдром наблюдается при невриномах
VII нерва, менингиомах и кистозно-слипчивом арахноидите бо-
ковой цистерны моста (мосто-мозжечкового угла).

СИНДРОМ ВЕРХУШКИ КАМЕНИСТОЙ КОСТИ

Синдром верхушки каменистой кости [син.: синдром Градени-
го, синдром пирамиды височной кости — характеризуется триадой
симптомов: 1) наличие отита или мастоидита с поражением ячеек
сосцевидного отростка, обнаруживаемым на рентгенограммах че-
репа; 2) боль в височной и теменной областях гомолатеральной
стороны; 3) гомолатеральный парез (паралич) отводящего нерва.

Синдром описан итальянским отиатром О. Огадеп^о в 1964 г.
при ограниченных патологических очагах (чаще — воспалитель-
ных) в области верхушки каменистой кости.

Иногда описанная выше классическая картина клиники син-
дрома Градениго дополняется симптомами по-соседству — пора-
жением III и IV нервов и I ветви V нерва и сопровождается болями
и парестезиями в области I ветви тройничного нерва, глазодвига-
тельными нарушениями (расходящееся или сходящееся косогла-
зие, мидриаз, офтальмоплегия, птоз верхнего века), трофическими
расстройствами в области роговицы, выпадением зубов, некроза-
ми и изъязвлениями слизистой оболочки носа и полости рта, гер-
петическими высыпаниями.

СИНДРОМ БОЛЬШОГО
ЗАТЫЛОЧНОГО ОТВЕРСТИЯ

Синдром большого затылочного отверстия [син.: синдром Ла-
рюелля] возникает при ущемлении ствола головного мозга на уров-
не затылочного отверстия вследствие повышения внутричереп-
ного давления и аксиальной дислокации ствола в каудальном
направлении.

Синдром описан бельгийским невропатологом М. Ь. ЬагиеНе
в 1940 г. при опухоли задней черепной ямки.
Клинически указанный синдром проявляется сочетанием при-
ступообразных головных болей со стойкой контрактурой (спасти-
ческой кривошеей) или кратковременными судорогами мышц
шеи, пищевода (судорожное глотание), нарастающим тахипноэ,
сосудодвигательными нарушениями на лице и шее, застойными
дисками зрительных нервов.

Дифференциальный диагноз должен проводиться с кранио-
спинальным синдромом Д. К. Богородинского, аномалией Ар-
нольда — Киари и синдромом Денди — Уокера.

1.7.	СИНДРОМ ОДНОСТОРОННЕГО ПОРАЖЕНИЯ
ВСЕХ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ (ГАРСЕНА)

Синдром одностороннего множественного поражения череп-
ных нервов без признаков повышения внутричерепного давления
и без проводниковых симптомов.

Синдром описан французским врачом К. Оагст в 1926 г.

Синдром Гарсена наблюдается при опухолях основания чере-
па, захватывающих одну половину последнего. Обычно это плос-
кие, стелющиеся саркоматозные опухоли. Только в терминаль-
ной стадии могут появиться застойные диски зрительных нервов
и симптомы сдавления пирамидного пути.

1.8.	СИНДРОМ МОЗЖЕЧКОВОГО НАМЕТА
(ТЕНТОРИАЛЬНЫЙ)

Синдром мозжечкового намета [син.: тенториальный синдром,
синдром палатки мозжечка, синдром Бурденко — Крамера] — со-
четание головной боли и боли в глазных яблоках, светобоязни,
блефароспазма, ощущения «песка» в глазах и слезотечения с ме-
нингеальными симптомами, обусловленное раздражением наме-
та мозжечка. Все симптомы отличаются большой динамичностью
и зависимостью от степени интракраниальной гипертензии и
влияния объемного процесса на палатку мозжечка.

Синдром подробно описан нейрохирургом Н. Н. Бурденко и
невропатологом В. В. Крамером в 1931 г.

Наблюдается указанный синдром при опухолях, абсцессах и
туберкулемах задней черепной ямки (главным образом червя моз-
жечка), вызывающих раздражение тенториума (палатки мозжеч-
ка), а также в момент вклинивания и ущемления ствола на уров-
не тенториального отверстия — между передним краем намета
мозжечка и спинкой турецкого седла.
Глава 2

СИНДРОМЫ СПИННОГО МОЗГА

Неврологические топические синдромы спинного мозга при-
нято делить на синдромы по длиннику и поперечнику. И для
того, чтобы возможно точнее установить место поражения, син-
дромологическая топическая диагностика спинного мозга должна
учитывать оба этих принципа.

2.1.	СИНДРОМЫ СПИННОГО МОЗГА
ПО ДЛИННИКУ

Установление очага поражения спинного мозга по длиннику
предусматривает выявление топических синдромов по вертикали
спинного мозга.

Различают 14 топических спинальных синдромов по вертика-
ли: краниоспинальный синдром, синдром верхнешейных (С—С^)
сегментов, синдром шейного (Су—Тйц-сегменты) утолщения,
синдром грудного отдела (Тйп—Тй^-сегменты), синдром пояснич-
ного утолщения (Ь—8п-сегменты), синдром эпиконуса (8,—8п-сег-
менты), сочетанный синдром эпиконуса с конусом (8,—8у-сегмен-
ты), синдром конского хвоста, синдром крестцовой елочки и
перинеоанальный синдром.

СИНДРОМ КРАНИОСПИНАЛЬНЫЙ

Краниоспинальный синдром (зупЛготит сгатозртаПз) обуслов-
лен патологическими процессами (чаще всего — опухолями) в об-
ласти перехода продолговатого мозга в спинной или внутри боль-
шого затылочного отверстия (рис. 32).

Синдром описан впервые Д. К. Богородинским в 1936 г. при
опухолях указанной локализации.

Клинически синдром проявляется совокупностью следующих
симптомов: 1) болью или парестезиями в области затылка и шеи,
иногда — болями в области позвоночника и конечностей; 2) тетра-
парезом (плегией) — смешанного характера в руках и спастиче-
ского — в ногах, иногда представленным асимметрично (с преобла-
данием геми- или параплегического вариантов); 3) проводниковыми
расстройствами чувствительности, ниже ^-сегмента, иногда асим-
метрично выраженных (геми-вариант); 4) преходящими нару-
Рис. 32. Топография черепных ямок

1 — решетчатая пластинка решетчатой кости — обонятельные нервы; 2 — зрительный канал —
зрительный нерв, глазная артерия; 3 — верхняя глазничная щель — глазодвигательный, бло-
ковый, отводящий нервы, глазной нерв (I ветвь тройничного нерва); 4 — круглое отвер-
стие — верхнечелюстной нерв (II ветвь тройничного нерва); 5 — овальное отверстие — ниж-
нечелюстной нерв (III ветвь тройничного нерва); 6 — рваное отверстие — симпатический нерв,
внутренняя сонная артерия; 7 — остистое отверстие — средние оболочечные артерии и вены;
8 — каменистое отверстие — нижний каменистый нерв; 9 — внутреннее слуховое отверстие —
лицевой, преддверно-улитковый нервы, артерия лабиринта; 10 — яремное отверстие — язы-
коглоточный, блуждающий, добавочный нервы; 11 — подъязычный канал — подъязычный
нерв; 12 — большое затылочное отверстие — спинной мозг, мозговые оболочки, спинномоз-
говые корешки добавочного нерва, позвоночная артерия, передняя и задняя спинномозго-
вые артерии
шениями дыхания вследствие раздражения дыхательного центра
продолговатого мозга; 5) различными вариантами поражения кау-
дальной группы (IX—XII) черепных нервов; 6) синдромом Горне-
ра (поражение симпатического пути, идущего от Сп); 7) симптома-
ми интракраниальной гипертензии, включая застойные диски
зрительных нервов; 8) возможными нарушениями функций тазо-
вых органов проводникового характера (задержка мочи и дефека-
ции).

Синдром чаще всего обусловлен опухолевыми процессами. На
втором месте стоят неврологические осложнения аномалий кра-
ниоспинального уровня и травматические поражения.

СИНДРОМ ВЕРХНЕШЕЙНЫХ СЕГМЕНТОВ

Синдром верхнешейных сегментов (С— Св,-сегментов на уровне
С]—Сщ-позвонков) складывается из корешковых, сегментарных и
проводниковых симптомов и характеризуется: центральным тет-
рапарезом (тетраплегией), сочетающимся с проводниковыми на-
рушениями всех видов чувствительности ниже уровня поражения,
а иногда и проводниковыми нарушениями функций тазовых орга-
нов (задержка мочи и кала). Часто при этом наблюдаются кореш-
ковые (С]—С,у) симптомы. При поражении Ц-корешка одним из
ранних симптомов может быть «затылочная невралгия». Встреча-
ются икота в качестве весьма раннего симптома раздражения спи-
нального центра диафрагмы (Су-сегмент) и своеобразные нару-
шения дыхания (поражение С1У-сегмента) в виде одышки с
выраженным участием в дыхательных движениях вспомогатель-
ных мышц и легким откидыванием головы кзади. При поражении
задних рогов С]1П-сегментов возникает диссоциированная анес-
тезия в задних отделах лица — в наружной зоне Зельдера (рис. 33
А, В, стр. 89, 91) в результате вовлечения в процесс нисходящего
корешка тройничного нерва и студенистого вещества (желати-
нозной субстанции).

Синдром наблюдается при поражении спинного мозга выше
шейного утолщения — на уровне С— С1У-сегментов (С—Сш по-
звонков).

СИНДРОМ ШЕЙНОГО УТОЛЩЕНИЯ

Синдром шейного утолщения (зупбготит тШтезсепНае сег-
У1са1е теЗиПае зртаИз) — сочетание вялого пареза (паралича) мышц
рук и центрального (спастического) паралича ног, расстройства
89
40
о
в

Рис. 33. Распределение кожной чувствительности соответственно нервам, кореш-
кам и сегментам спинного мозга (схема)

А — передняя поверхность: 1 — глазной нерв (I ветвь тройничного нерва); 2 — верхнечелюст-
ной нерв (II ветвь тройничного нерва); 3 — нижнечелюстной нерв (III ветвь тройничного
нерва); 4 — поперечный нерв шеи; 5 — надключичные нервы (латеральные, промежуточ-
ные, медиальные); 6 — подмышечный нерв; 7 — медиальный кожный нерв плеча; 8 — зад-
ний кожный нерв плеча; 9 — медиальный кожный нерв предплечья; 10 — латеральный кож-
ный нерв предплечья; 11—лучевой нерв; 12 —срединный нерв; 13 —локтевой нерв;
14 — латеральный кожный рерв бедра; 15 —передняя ветвь запирательного нерва; 16 —пе-
редние кожные ветви бедренного нерва; 17 —общий малоберцовый нерв; 18 —подкожный
нерв (ветвь бедренного нерва); 19 — поверхностный малоберцовый нерв; 20 — глубокий мало-
берцовый нерв; 21 — бедренно-половой нерв; 22 — подвздошно-паховый нерв; 23 — перед-
няя кожная ветвь подвздошно-подчревного нерва; 24 — передние кожные ветви межребер-
ных нервов; 25 — латеральные кожные ветви межреберных нервов. Б —задняя поверхность:
1 — большой затылочный нерв; 2 — малый затылочный нерв; 3 — большой ушной нерв; 4 —
поперечный нерв шеи; 5 — подзатылочный нерв; 6 — латеральные надключичные нервы; 7 —
медиальные кожные ветви (от задних ветвей грудных нервов); 8 — латеральные кожные вет-
ви (от задних ветвей грудных нервов); 9 — подмышечный нерв; 10 — медиальный кожный
нерв плеча; 11 —задний кожный нерв плеча; 12 — медиальный кожный нерв предплечья;
13 —задний кожный нерв предплечья; 14— латеральный кожный нерв предплечья; 15 —
лучевой нерв; 16 — срединный нерв; 17 — локтевой нерв; 18 — латеральная кожная ветвь
подвздошно-подчревного нерва; 19 —латеральный кожный нерв бедра; 20 —передние кож-
ные ветви бедренного нерва; 21 — запирательный нерв; 22 — задний кожный нерв бедра;
23 — общий малоберцовый нерв; 24 — поверхностный малоберцовый нерв; 25 — подкож-
ный нерв; 26 — икроножный нерв; 27 — латеральный подошвенный нерв; 28 — медиальный
подошвенный нерв; 29 — большеберцовый нерв. В — вид сбоку (схема сегментарного рас-
пределения чувствительности)
Шейные
корешки (С)

1
2
3

4
5

_	6

Грудные	7

корешки (ТЬ) 8

9
10

11
12

-1

2

Поясничные
корешки (Ц) 3

4

5
>.

1

Крестцовые %
корешки (8) 3

5

Копчиковый
корешок (Со)

Рис. 34. Соотношение позвонков,
корешков и сегментов спинного
мозга (по К. Вш5, 1907).

всех видов чувствительности по
проводниковому типу с проводни-
ковыми нарушениями функций та-
зовых органов (рис. 34).

При поражении С^^-сегментов
выпадает рефлекс с сухожилия
двуглавой мышцы, при поражении
СУ1_У11-сегментов — выпадает реф-
лекс с трехглавой мышцы, а при по-
ражении СУУШ-сегментов — карпо-
радиальный рефлекс. Нарушение
спинального симпатического цент-
ра (поражение СУП1—Тй^сегмента)
обуславливает синдром Горнера:
1) частичный птоз верхнего века
или сужение глазной щели (но без
ограничения подвижности глазно-
го яблока и без диплопии), 2) эн-
офтальм, 3) миоз, иногда сочетаю-
щийся с депигментацией радужной
оболочки глаза.

Синдром обусловлен поражени-
ем. С|У—"Щ-сегментов спинного моз-
га (на уровне С1У—СУП-позвонков).

СИНДРОМ ГРУДНОГО ОТДЕЛА

Синдром грудного отдела (ТЬП—
’П1Х]]-сегменты на уровне Ц—Эк-по-
звонков) — сочетание нижнего цен-
трального парапареза (параплегии)
и параанестезии с вегетативными

нарушениями ниже уровня пораже-
ния, к которым могут присоединяться расстройства функций та-

зовых органов проводникового характера — задержки мочеиспус-
кания и дефекации.

Уточнить локализацию очага по длиннику спинного мозга воз-
можно по состоянию брюшных рефлексов: дуга верхнёбрюшного
рефлекса замыкается на уровне ТЬуц—ТЬ^ц-сегментов, дуга средне-
брюшного рефлекса — на уровне Тй!х_х-сегментов и дуга нижне-
брюшного — на уровне ТЬх1хп-сегментов. О нижнем уровне оча-
га можно судить по возможности вызывания защитных рефлексов

с дерматомов, иннервируемых спинальными сегментами, распо-
латающимися ниже очага поражения. При очагах, локализующихся
выше ТЬу-сегмента, могут появляться «кардиалгии» и псевдосте-
нокардия.

Указанный синдром наблюдается при поражениях спинного
мозга на уровне ТЬП—ТЬхп-сегментов (Г)]—В|Х-позвонков).

СИНДРОМ ПОЯСНИЧНОГО УТОЛЩЕНИЯ

Синдром поясничного утолщения (зупбготит пйитезсеп-
Нае 1итЬа1е тедиПае зртаИз) — сочетание периферического паре-
за (паралича) ног с расстройствами чувствительности в области
поясничных и крестцовых сегментов, выпадением коленных (Ц,—
Ь^-сегменты) и ахилловых (Ьу—8П) рефлексов (рис. 33) и провод-
никовыми нарушениями функций тазовых органов (задержка мо-
чеиспускания и дефекации).

Синдром обусловлен поражением спинного мозга в области
его поясничного утолщения (Ц—8П) (рис. 34). Возникает при
миелите, гематомиелии, травмах позвоночника на уровне Вх—
Ох11-позвонков.

СИНДРОМ ЭПИКОНУСА

Синдром эпиконуса (8,—8п-сегменты) спинного мозга (зуп-
бготит ерюошсит) — сочетание симметричных периферических
парезов (параличей) стоп с отсутствием ахилловых рефлексов,
диссоциированными расстройствами чувствительности по задне-
наружной поверхности бедра, голени и наружному краю стопы
(см. рис. 34), у мужчин — нарушение эрекции, иногда нарушение
функций тазовых органов проводникового характера (задержка
мочи и кала).

Указанный синдром обусловлен поражением I и II крестцовых
сегментов спинного мозга, составляющих эпиконус (рис. 34) (ер1-
сопиз тейиПапз) на уровне Ц-позвонков.

Синдром впервые описан Л. С. Минором в 1892 г.

СИНДРОМ КОНУСА СПИННОГО МОЗГА

Синдром конуса спинного мозга (зупбготит сотсит) — со-
четание симметричных диссоциированных расстройств чувстви-
тельности в промежности (см. рис. 33) с отсутствием анального
рефлекса, нарушением функций тазовых органов (недержание
мочи и кала, хзсЬипа рагабоха — задержка мочи, приводящая к
переполнению мочевого пузыря, частичному раскрытию его сфинк-
тера и выделению мочи по каплям, отсутствие эрекции и эякуля-
ции). Расстройства двигательных функций и рефлекторные нару-
шения в нижних конечностях отсутствуют.

Синдром обусловлен поражением 8Ш—8У и Со^сегментов спин-
ного мозга, образующих конус спинного мозга. Синдром чаще всего
наблюдается при травме позвоночника на уровне ТИХП—Ьц-позвон-
ков (см. рис. 34).

СОЧЕТАННЫЙ СИНДРОМ
ЭПИКОНУСА И КОНУСА

Сочетанный синдром эпиконуса и конуса спинного мозга ха-
рактеризуется наличием парезов или параличей в дистальных от-
делах ног (обычно стоп) с появлением патологических стопных
рефлексов, нарушений чувствительности в области промежности,
пальцев стоп, внутренней поверхности бедер и голеней (по типу
кавалерийских лей) (см. рис. 33), задержкой мочеиспускания и
дефекации, нарушением трофики в области ягодиц и стоп.

Указанный синдром возникает при поражении 8,—8у-сегмен-
тов спинного мозга на уровне Ц—Ьп-позвонков (см. рис. 34) в
результате острых нарушений спинального кровообращения, опу-
холей и травм спинного мозга на указанном уровне.

СИНДРОМ КОНСКОГО ХВОСТА

Синдром конского хвоста [син.: синдром «двустороннего ишиа-
са»] — сочетание сильнейших болей корешкового характера с гипо-
или анестезией, часто асимметричных, в области ног и промеж-
ности (в зоне Ц,—8у-корешков (см. рис. 33), асимметричных пе-
риферических (корешковых Ьп—8У) параличей, особенно стоп,
отсутствие ахилловых рефлексов с нарушениями функций тазо-
вых органов различного характера. Отмечается зависимость ин-
тенсивности корешковых болей от положения больного и време-
ни суток: в горизонтальном положении и в ночное время боли
усиливаются.

Указанный синдром обусловлен поражением Ц,—8У корешков
спинного мозга, входящих в состав конского хвоста (см. рис. 34).
Наблюдается этот синдром чаще всего при травмах пояснично-
крестцового отдела позвоночника и опухолях уровня конского
хвоста, а также при выпадениях межпозвонковых дисков, затра-
гивающих корешки конского хвоста и вызывающих вторично на-
рушения кровообращения в сосудах корешков конского хвоста.
СИНДРОМ КРЕСТЦОВОЙ ЕЛОЧКИ

Синдром крестцовой елочки — сочетание нарастающих болей
в области крестца, промежности и заднем проходе с нарушением
чувствительности в этой области (в форме «седла») и расстройст-
вом функций тазовых органов. Двигательные и рефлекторные рас-
стройства в ногах при этом отсутствуют.

Рентгенологически определяется деструкция крестца в обла-
сти межпозвонковых отверстий. Состав ликвора нормальный.
Симптомов нарушения проходимости субарахноидальных про-
странств нет.

Синдром описан П. И. Эмдиным (1950) при опухолях крест-
ца, поражающих нижние крестцовые (8Ш—8У) и копчиковые (Со,)
корешки, дистальнее дурального мешка (см. рис. 34).

СИНДРОМ ПЕРИНЕОАНАЛЬНЫЙ

Синдром перинеоанальный (зупбготит реппеоапак) — соче-
тание болей в области промежности, усиливающихся при моче-
испускании и дефекации, с периферическим парезом ног и рас-
стройствами функций тазовых органов.

Синдром наблюдается при поражениях нижней части конско-
го хвоста спинного мозга чаще всего травматической или воспа-
лительной этиологии.

2.2.	СИНДРОМ СПИННОГО МОЗГА
ПО ПОПЕРЕЧНИКУ

Установить поражение спинного мозга по поперечнику, т. е.
выявить расположение очага по отношению к поперечнику спин-
ного мозга составляет иногда достаточно сложную диагностиче-
скую задачу. Для выполнения этой задачи приходится учитывать
не только специфику совокупности спинальных симптомов, но и
их динамику.

Различают 9 топических спинальных синдромов по горизонта-
ли, т. е. относительно поперечного среза спинного мозга: синдром
переднего, заднего и бокового рога спинного мозга, синдром пе-
редней серой спайки, сегментарный спинальный синдром, син-
дром заднего и бокового столбов, синдром половинного пораже-
ния (Броун-Секара) спинного мозга и, наконец, синдром полного
поперечного поражения.

Кроме того, выделяют экстра- и интрамедуллярный синдром,
выявление которых базируется не столько на установлении нали-
чия сочетания определенных симптомов, сколько на уточнении
последовательности их появления, т. е. учета динамики процесса —
по какому типу этот процесс развивается — по «восходящему»
(экстрамедуллярному) или по «нисходящему» (интрамедулляр-
ному).

СИНДРОМ ПЕРЕДНЕГО РОГА

Синдром переднего рога спинного мозга (зупбготит сотш
апгепоп тебийае зртаИз) — сочетание периферического паралича
(по сегментарному типу) с фибриллярными подергиваниями в
парализованных мышцах.

Синдром обусловлен поражением переднего рога спинного
мозга (рис. 35) и наблюдается при полиомиелите, боковом амио-
трофическом склерозе, весенне-летнем (клещевом) энцефалите.

СИНДРОМ ЗАДНЕГО РОГА

Синдром заднего рога спинного мозга (зупдготшп сотш роз-
Гепоп тейиПае зртаИз) — наличие диссоциированных расстройств
чувствительности (нарушение болевой и температурной чувстви-
тельности при сохранности тактильной) на территории сегмента
(сегментов) спинного мозга в результате поражения аксонов вто-
рого неврона спинно-таламического пути, находящегося в заднем
роге спинного мозга (см. рис. 35).

Синдром встречается при сирингомиелии, гематомиелии, ин-
трамедуллярной опухоли.

СИНДРОМ БОКОВОГО РОГА

Синдром бокового рога спинного мозга (зупбгошит сотш 1а1е-
га115 тебиПае зртаИз) — сочетание односторонних расстройств
потоотделения с пиломоторными, вазомоторными и трофически-
ми нарушениями в тех же зонах сегментарной иннервации.

Синдром наблюдается на стороне поражения при патологи-
ческих процессах в боковом роге спинного мозга (см. рис. 35).

СИНДРОМ ПЕРЕДНЕЙ СЕРОЙ СПАЙКИ

Синдром передней серой спайки спинного мозга (зупбготит
сопнззигае атепопз тебиИае зртаИз) — двустороннее, симметрич-
ное выпадение болевой и температурной чувствительности по сег-
ментарному типу.
Синдром обусловлен поражением спино-таламических путей
в области их перекреста в передней спайке спинного мозга (см.
рис. 35).

Наблюдается при сирингомиелии и интрамедуллярной опухоли.

СИНДРОМ СЕГМЕНТАРНЫЙ СПИНАЛЬНЫЙ

Сегментарный спинальный синдром [син.: синдром сегмен-
тарного поражения спинного мозга] — сочетание диссоциирован-
ной анестезии (утрата болевой и температурной чувствительности
при сохранении суставно-мышечного чувства и лишь легком сни-
жении тактильной чувствительности) с периферическим парапа-
резом и вегетативно-трофическими нарушениями сегментарного
характера.

Синдром обусловлен поражением спинного мозга сегментар-
ного характера и возникает при сиринго- или гематомиелии, ин-
трамедуллярной опухоли и ишемическом инфаркте спинного мозга.

СИНДРОМ ЗАДНЕГО СТОЛБА

Синдром заднего столба спинного мозга (зупбготит ГишсиП
ро81епоп8 тейиЛае зртаПз) — характеризуется нарушениями эпи-
критической (по Н. Неаф 1920) чувствительности — вибрацион-
ной, суставно-мышечной, приводящей к сенситивной атаксии,
«афферентному парезу» (по РогеГег, 1926) и даже псевдоатетозу, а
также нарушениям двумерно-пространственной, локализационной
и дискриминационной чувствительности. Первыми среди нару-
шений эпикритической чувствительности появляются нарушения
вибрационного чувства.

Указанный синдром обусловлен поражением задних столбов
спинного мозга (1итси11 ройегюпз теЛиЛае яртаЛз) (см. рис. 35) и
может встречаться при фуникулярном миелозе, сухотке спинного
мозга, экстрамедуллярной опухоли переднего или заднего распо-
ложения, а также парциальном ишемическом инфаркте спинного
мозга.

СИНДРОМ БОКОВОГО СТОЛБА

Синдром бокового столба спинного мозга (зупЛготшп (итсиН
1а1ега118 тебиЛае зршаИз) — сочетание одностороннего централь-
ного пареза (паралича) вследствие поражения пирамидного пучка
с проводниковыми расстройствами протопатической поверхност-
ной чувствительности на противоположной стороне в результате
Рис. 35. Поперечные

А — проводящие пути спинного мозга: 1 — клиновидный пучок; 2тонкий пучок; 3 —
задний спинно-мозжечковый путь; 4 — передний спинно-мозжечковый путь; 5 — латераль-
ный спинно-таламический путь; 6 — спиннопокрышечный путь; 7 — спиннооливный путь;
8 — передний спинно-таламический путь; 9 — передние собственные пучки; 10 — перед-
ний корково-спинномозговой путь; 11 — покрышечно-спинномозговой путь; 12 —пред-
дверно-спинномозговой путь; 13 — оливоспинномозговой путь; 14 — красноядерно-спин-
номозговой путь; 15 — латеральный корково-спинномозговой путь; 16 — задние собственные
пучки. Б — топография белого вещества спинного мозга: 1 — передний канатик; 2 — бо-
ковой канатик; 3 — задний канатик
Г

срезы спинного мозга

В — поперечный срез позвоночника и спинного мозга: I — остистый отросток позвоночни-
ка; 2 — синапс; 3 — кожный рецептор; 4 — афферентные (чувствительные) волокна; 5 — мыш-
ца; 6 — эфферентные (двигательные) волокна; 7 — тело позвонка; 8 — узел симпатического
ствола; 9 — спинно-мозговой (чувствительный) узел; 10 —серое вещество спинного мозга;
11 — белое вещество спинного мозга. Г — топографическое распределение двигательных ядер
в передних рогах спинного мозга на уровне нижнего шейного сегмента. Слева — общее
распределение клеток переднего рога, справа — ядра: 1 — заднемедиальное; 2 — передне-
медиальное; 3 — переднее; 4 — центральное; 5 — переднелатеральное; б — заднелатеральное;

7 — заднелатеральное: I — гамма-эфференты от мелких клеток передних рогов к нервно-
мышечным веретенам; И — соматические эфферентные волокна, дающие коллатерали к
медиально расположенным клеткам Реншо; III — студенистое вешество
сдавления спинно-таламического пучка (гг. зрто-ТЬакгтйсиз),
Сдавление проводников протопатической чувствительности про-
является сначала «фуникулярными» (столбовыми) парестезиями
(онемение, похолодание, ощущение ползания мурашек, реже —
появление ощущения жара, ощущения, что «ноги стали, как ват-
ные» или что они как будто «налиты свинцом»).

Синдром наблюдается при поражении бокового столба спин-
ного мозга (см. рис. 35), часто возникающего при экстрамедул-
лярных опухолях и травматических поражениях.

СИНДРОМ ПОЛОВИННОГО ПОРАЖЕНИЯ
СПИННОГО МОЗГА

Синдром половинного поражения спинного мозга [син.: син-
дром Броун-Сскара отмечают при половинном поражении спин-
ного мозга (см. рис. 35).

Синдром впервые описан французским физиологом С. Впжп-
Зедиагб в 1849 г. при экспериментальной перерезке у животного
половины спинного мозга. Клинические варианты синдрома —
классическая, инвертированная и парциальная формы — деталь-
но изучены у человека А. Д. Филатовой в 1951 г.

Классический вариант синдрома проявляется
следующими симптомами на стороне половинного поражения
спинного мозга: I) спастическим парезом (параличом) книзу от
уровня очага (за счет поражения пирамидного пути); 2) расстрой-
ством глубокой (вибрационной и суставно-мышечной) чувстви-
тельности ниже уровня очага (за счет поражения пучка Голля и
Бурдаха); 3) вазомоторными нарушениями книзу от уровня пора-
жения (за счет пареза вазоконстрикторов) на стороне, противопо-
ложной очагу: 1) проводниковой анестезией болевой и темпера-
турной чувствительности с верхней границей на 2—3 сегмента ниже
уровня патологического очага; 2) узкой (1—2 корешка) полоской
гиперестезии над проводниковой анестезией. Иногда на ранних
этапах развития синдрома Броун-Секара вместо выпадения чувст-
вительности наблюдается гипестезия и гиперпатия по перекрест-
ному типу.

При инвертированном варианте синдрома
основные его симптомы располагаются в порядке, обратном клас-
сической форме — двигательные расстройства и снижение поверх-
ностной чувствительности отмечают на стороне очага, а расстрой-
ство глубокой (суставно-мышечной и вибрационной) — на
противоположной. Иногда двигательные и чувствительные рас-
стройства выражены только на одной стороне.
При парциальном варианте синдрома Броун-
Секара его часто обнаруживают в форме корешково-сегментар-
ных расстройств на фоне двусторонних чувствительных, двига-
тельных и вегетативных нарушений.

Клиническая картина синдрома Броун-Секара зависит от уров-
ня (высоты) по длиннику спинного мозга (поражения и вовлече-
ния в процесс различных структур его поперечника). В чистом
виде синдром Броун-Секара встречается редко — только при но-
жевом ранении спинного мозга. Гораздо чаше синдром Броун-
Секара наблюдается при экстрамедуллярных опухолях, реже — при
рассеянном склерозе, ограниченных гематомиелиях и ишемиче-
ских инфарктах спинного мозга.

СИНДРОМ ПОЛНОГО ПОПЕРЕЧНОГО
ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА

Синдром полного поперечного поражения спинного мозга —
сочетание сегментарных расстройств с проводниковыми наруше-
ниями ниже их уровня в виде параличей конечностей, утрата всех
видов чувствительности, нарушения функций тазовых органов,
вегетативно-трофические нарушения (пролежни, быстро становя-
щиеся глубокими, «твердый отек всех тканей ниже места пораже-
ния, сухость кожи — ангидроз, паралич пилоарректоров).

Синдром наблюдается при полном поперечном поражении
спинного мозга на одном уровне (см. рис. 35).

СИНДРОМ ИНТРАМЕДУЛЛЯРНЫЙ

Интрамедуллярный синдром — определенное сочетание невро-
логических спинальных симптомов и динамика их развития, обу-
словленные интрамедуллярной локализацией патологического
процесса (см. рис. 6).

Интрамедуллярный синдром характеризуется появлением в
качестве инициальных симптомов диссоциированных нарушений
чувствительности'и расстройств функций тазовых органов про-
водникового или сегментарного характера (в зависимости от уров-
ня локализации патологического процесса), нисходящим (сверху
вниз) типом развития двигательных и чувствительных проводни-
ковых симптомов и сравнительно быстрым появлением синдрома
полного поражения всего поперечника спинного мозга, иногда
проходящего через стадию синдрома Броун-Секара.

Интрамедуллярный синдром не сопровождается симптомами
ликворного толчка, вклинивания, механического или химическо-
го (белково-клеточная диссоциация) блока субарахноидального
пространства спинного мозга, а также деструкцией костных струк-
тур позвоночного канала (синдром Эльсберга— Дайка).

Синдром интрамедуллярного поражения можно дифференци-
ровать от экстрамедуллярного поражения по признакам, пред-
ставленным в табл. 4.

Т а б л и ц а 4

Дифференциально-диагностические критерии экстра-
и интрамедуллярной опухоли

Критерий	Опухоль	
	экстрамедуллярная	ин грамедуллярнля
Возраст	Любой	Чаше детский
Локализация по длипни- ку спинного мозга	Чаше грудной отдел или конский хвоез	Чаще шейное или пояс- ничное утолщение
Протяженность опухоли	Небольшая (1—2 сег- мента)	Обычно значительная (5-6 и более сегментов)
Длительность заболева- ния	Значительная (годы)	Более короткая (месяцы)
Корешковый болевой синдром	Типичен. У половины больных имеется в  1 стадии заболевания	Отсутствует. Не характе- рен
Тип развития симптомов заболевания	Снизу вверх («восходя- щий»)	Сверху вниз («нисходя- щий»)
Симптом Броун—Секара	Характерен	Крайне редко
Симптом остистого от- ростка Раздольского	Часто положителен	Как правило, отсутствует
Ликвородинамические пробы	Часто выявляют блок субарахноидального пространства	Редко выявляют блок субарахяои дал ы юго пространства
Симптом ликворного толчка	Характерен	Отсутствует
Белково-клеточная дис- социация	Типична	Крайне редко
СиЕщром вклинивания	Патогномоничен	Отсутствует
Ксантохромия	Нередко	Очень редко
Рентгенологические из-	Весьма характерен	Отсутствует

менения позвонков1
(деструкция, симптом:
Эльсберга — Лайка |
СИНДРОМ ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНЫЙ

Экстрамедуллярный синдром — определенное сочетание нев-
рологических спинальных симптомов и динамика их развития,
обусловленные экстрамедуллярной локализацией патологическо-
го очага (чаще всего — опухоли) (см. рис. 6).

Экстрамедуллярный синдром характеризуется появлением в
качестве инициальных симптомов корешковых бадей и корешко-
вой гиперестезии (соответственно локализации экстрамедулляр-
ного патологического очага), сменяемых корешковой гипестезией
и синдромом Броун-Секара.

Синдром имеет восходящий (снизу вверх) тип развития про-
водниковых (двигательных и чувствительных) симптомов вследст-
вие поражения, в первую очередь, более длинных проводниковых
систем, располагающихся, согласно закону Флотау, в наружных
отделах боковых и задних столбов спинного мозга, а потому и
обуславливающих появление первых симптомов с дистальных от-
делов ног — стоп. Тазовые нарушения проводникового характера
(задержки при осуществлении мочеиспускания и дефекации, не-
обходимость «натуживания») встречаются лишь в позднюю ста-
дию развития синдрома.

Экстрамедуллярный синдром характеризуется также более час-
тым наличием симптома ликворного толчка, вклинивания, меха-
нического (частичный или полный блок) и химического (белко-
во-клеточная диссоциация) блока субарахноида’цного пространства
спинного мозга, а также деструкции костных структур позвоноч-
ного канала (синдром Эльсберга — Дайка).

Дифференциально-диагностические критерии, позволяющие
отличать синдром экстрамедуллярного поражения от интрамедул-
лярного, представлены в табл. 4.
Глава 3

СИНДРОМЫ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
И АНАЛИЗАТОРОВ

В главе рассматриваются топические синдромы двенадцати
(I—XII) черепных нервов и 4 анализаторов — обонятельного, вку-
сового, зрительного и вестибулярно-слухового (рис. 36).

СИНДРОМЫ ОБОНЯТЕЛЬНОГО НЕРВА
И АНАЛИЗАТОРА

Синдромы обонятельного (I) нерва и обонятельного анали-
затора составляют патологию периферического и центрального
звеньев системы одного из органов чувств — обоняния.

Синдром обонятельного анализатора может проявляться в двух
клинических вариантах — в варианте раздражения (ирритации) и
в варианте выпадения (неврологического дефицита).

Синдром обонятельного (I) нерва — наличие
односторонней гипо- или аносмии при сохранности тактильного
и вкусового восприятия, наблюдающиеся при поражении пери-
ферического отдела обонятельного анализатора (от рецепторов
первых невронов обоняния, расположенных в слизистой оболоч-
ке верхней носовой раковины и носовой перегородки, до обоня-
тельной луковицы — Ви1Ьиз о1Гас1опиз,— где располагаются тела
клеток вторых обонятельных невронов, аксоны которых в составе
обонятельных трактов — 1гасШз о!Гас1опиз — доходят до первичных
обонятельных центров 1п§опиш оИасЮпиз, зиМапНа регГогаГа ап-
1епог, зерШт реПисМит, т. е. на уровне первых и вторых обоня-
тельных невронов) (рис. 37).

Синдром обонятельного нерва наблюдается при поражении
обонятельного нерва в области решетчатой кости (опухоль, пере-
лом, травматическая гематома, этмондит), при поражении обоня-
тельной луковицы, треугольника и переднего продырявленного
вещества патологическими процессами на основании лобной доли,
в медиальных отделах передней черепной ямки (опухоль, гемато-
ма, абсцесс, туберкулома, очаг базальных отделов лобной доли,
кистозно-слипчивый арахноидит).

Двусторонняя гипо- или аносмия при сохранности тактильно-
го и вкусового восприятия, наблюдающаяся при двустороннем
поражении тех же неврологических структур, что и при односто-
роннем их поражении, встречается в случаях дальнейшей экспан-
ции очага (процесса) с переходом на другую сторону передней
Рис. 36. Расположение ядер
черепных нервов в стволе
мозга (схема).

1 — добавочное ядро глазодвига-
тельного нерва; 2 — ядро глазо-
двигательного нерва; 3 — ядро
блокового нерва; 4 — двигатель-
ное ядро тройничного нерва;

5 — ядро отводящего нерва; 6 —
ядро лицевого нерва; 7 — верх-
нее слюноотделительное ядро
(IX нерв); 9 — заднее ядро блуж-
дающего нерва; 10 — двойное
ядро (IX, X нервы); 11 — ядро
подъязычного нерва; 12 — верх-
ний холмик; 13 — медиальное
коленчатое тело; 14 —нижний
холмик; 15 — ядро среднемозго-
вого пути тройничного нерва;

16 — средняя мозжечковая нож-
ка; 17 — мостовое ядро тройнич-
ного нерва; 18 — лицевой буго-
рок; 19 — вестибулярные ядра
(VIII нерв); 20 — улитковые ядра
(VIII нерв); 21 — ядро одиночно-
го пути (VII, IX нервы); 22 —
ядро спинномозгового пути
тройничного нерва; 23 — тре-
угольник подъязычного нерва.

Р и с. 37. Обонятельный
анализатор (схема).

I — клетка обонятельного
узла; II — обонятельная лу-
ковица. 1 — обонятельный
треугольник; 2 — прозрачная
перегородка; 3 — переднее
продырявленное вещество;

4 — мозолистое тело; 5 — та-
ламус; 6 — извилина гиппо-
кампа.
черепной ямки. Это встречается при тех же самых процессах —
опухолях, гематомах, воспалительных, травматических процессах.
Однако двусторонняя аносмия и гипосмия может наблюдаться при
интракраниальной гипертензии, при сахарном диабете, гипоти-
реозе, болезни Педжета, склеродермии, синдроме Шихана, ряде
медикаментозных интоксикаций (пенициллин, мерказолил, Ь-дофа
и др.), у пожилых людей (вследствие атрофических процессов в
обонятельных нейронах — сенильная гипосмия), при врожденной
аносмии (например, при синдроме Каллманна— синдроме на-
следственных аномалий — сочетании мужского гипогонадизма с
аносмией центрального происхождения, резким снижением в моче
уровня гонадотропина и 17 КС).

Синдром центрального отдела обоня-
тельного анализатора наблюдается при поражении
третьих невронов обонятельного анализатора (от клеток обоня-
тельных центров, аксон которых заканчиваются в обонятельных
корковых проекционных областях — «корковых концах обонятель-
ного анализатора» — своей и противоположной стороны, пред-
ставленных во вторичных корковых «обонятельных центрах» —
поля 20 и 21, по Бродману — находящихся на медиобазальной
поверхности височной доли в гиппокампе, парагиппокамповой и
грушевидных извилинах) (см. рис. 1).

Синдром центрального отдела обонятельного анализатора про-
является в 2 клинических формах: 1) в варианте ирритации — обо-
нятельными галлюцинациями или обонятельными аурами эпилеп-
тического припадка (или изолированными обонятельными аурами);
2) в варианте выпадения — обонятельной агнозией (утрата или сни-
жение способности узнавать, идентифицировать запахи и их пред-
метную принадлежность при сохранности элементарного обоня-
ния).

СИНДРОМЫ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
И АНАЛИЗАТОРА

Синдромы зрительного (II) нерва и зрительного анализато-
ра — совокупность ряда топических неврологических синдромов
зрительного пути:

—	синдром сетчатки и зрительного нерва;

—	синдром перекреста зрительных нервов;

—	синдром зрительного тракта;

—	синдром пучка Грациоле;

—	синдром зрительной коры.
Каждый из указанных синдромов может наблюдаться в двух
вариантах —в варианте раздражения (ирритации) и в варианте
выпадения (неврологического дефицита).

Синдром сетчатки зрительного (II) нер-
ва— сочетание слепоты-амавроза (при полном поражении) или
снижения остроты зрения — амблиопии (при частичном пораже-
нии), патологического изменения полей зрения — концентрическое
сужение полей зрения («тубулярное» зрение), различных видов
скотом (дефект поля зрения, не сливающийся с его перифериче-
скими границами, возникающий при поражении отдельных во-
локон поля зрения), нормального или патологического изменен-
ного глазного дна (простая атрофия зрительного нерва, застойный
диск зрительного нерва, дегенеративно-дистрофические или вос-
палительные изменения сетчатки и т. д.), наблюдающееся на сто-
роне очага с утратой прямой реакции зрачка на свет (в результате
гибели зрительного нерва и выпадения афферентной части зрач-
кового рефлекса) и сохранением содружественной зрачковой
реакции при освещении другого, здорового глаза (поскольку эф-
ферентная часть зрачкового рефлекса сохранена, т. к. эти волок-
на проходят в составе III черепного нерва), обусловленное пора-
жением дистальной части периферического неврона (рис. 38)
зрительного анализатора (пути).

Морфологическим субстратом описанного синдрома являются
сетчатка (гейпа) глаза и зрительный нерв (пегуцз орисиз). В сет-
чатке заложена цепочка из трех последовательных перифериче-
ских невронов зрительного пути. Первый из них — зрительные
клетки с дендритами в виде палочек (являющихся рецепторами
черно-белого зрения); второй неврон — биполярные клетки с денд-
ритами в виде колбочек (являющихся рецепторами цветового зре-
ния) и третий зрительный неврон — ганглиозные клетки. Сово-
купность аксонов ганглиозных клеток третьего зрительного
неврона образует зрительный нерв, а его видимую при офтальмо-
скопии начальную часть называют диском или соском. Из глаз-
ницы зрительный нерв через одноименный канал (сапаПз орбсиз
или Гогатеп орПсиз) проходит в полость черепа и направляется к
основанию мозга, образуя впереди и сверху от турецкого седла
перекрест зрительных нервов (сЫазта пегуогит орНсит).

Синдром сетчатки и зрительного нерва наблюдается при не-
которых глазных заболеваниях (глаукома) и поражениях зри-
тельного нерва различной этиологии — воспалительной (невриты
зрительного нерва), демиелизируюшей (рассеянный склероз, лей-
кодистрофия), бластоматозной (застойный диск зрительного нер-
ва в результате интракраниальной гипертензии, первичная или
Рис. 38. Зрительный путь и основные типы нарушений полей зрения (схема)
(по Е. И. Гусеву, В. Е. Гречко, Г. С. Бурду, 1988)

1 — поля зрения; 2 — горизонтальный срез полей зрения; 3 — сетчатка глаза; 4 — правый зри-
тельный тракт; 5 — зрительный перекрест; 6 — правый зрительный тракт; 7 — латеральное
коленчатое тело; 8 — верхний холмик; 9 — зрительная лучистость; 10 — кора затылочной доли.
Локализация поражения: I, II — зрительный нерв; III — внутренние отделы зрительного пере-
креста; IV — правый наружный отдел зрительного перекреста; V — левый зрительный тракт;
VI —левый таламокортикальный зрительный путь; VII — верхний отдел зрительной лучис-
тости слева. Синдромы: А — концентрическое сужение полей зрения («тубулярное зрение»)
возникает при истерии, неврите зрительного нерва, оптико-хиазмальном арахноидите, глау-
коме; Б — полный амавроз правого глаза. Возникает при полном перерыве правого зритель-
ного нерва (например, при травме); В — битемпоральная гемианопсия. Возникает при пора-
жениях хиазмы (например, при опухолях гипофиза); Г — правосторонняя назальная
гемианопсия. Может возникать при поражении околохиазмальной области вследствие анев-
ризмы правой внутренней сонной артерии; Д — правосторонняя гомонимная гемианопсия.
Возникает при поражении теменной или височной доли со сдавлением левого зрительного
тракта; Е — правосторонняя гомонимная гемианопсия (с сохранением центрального поля
зрения). Возникает при вовлечении в патологический процесс всей левой зрительной лучис-
тости; Ж— правосторонняя нижняя квадратная гомонимная гемианопсия. Возникает вследст-
вие частичного вовлечения в процесс зрительной лучистости (в данном случае — верхней
порции левой зрительной лучистости)
вторичная атрофия зрительного нерва), травматической (при череп-
но-мозговой травме), сосудистой (артериальная гипертензия, атеро-
склероз, нарушения кровообращения по геморрагическому или
ишемическому типу и т. д.), дегенеративно-наследственной (атро-
фия зрительных нервов Лебера), инфекционной (отравление на-
перстянкой, хинином и т. д.) и даже психогенной (истерической).
В последнем случае истерическая слепота или истерическая
амблиопия сопровождаются концентрическим сужением поля зре-
ния («тубулярное» зрение), нормальной реакцией зрачков на свет,
отсутствием патологических изменений на глазном дне, сохран-
ностью оптико-кинетического нистагма, наличием нормальных
зрительных вызванных потенциалов головного мозга, а также на-
личием соответствующих истерических стигм в поведении.

Синдром перекреста зрительных нервов
[син.: хиазмальный синдром] — сочетание характерных изменений
поля зрения (битемпоральная, реже — биназальная гемианопсия),
остроты зрения (амблиопия), иногда — глазного дна (первичная
атрофия зрительных нервов), а также деструктивных или продук-
тивных (гиперостоз) изменений в области турецкого седла (пер-
вичное изменение турецкого седла по эндо- или экстраселлярно-
му типам, передних клиновидных отростков и площадки основной
кости), наблюдающееся при поражении перекреста зрительных
нервов (хиазмы), обусловленном наличием патологического оча-
га в этой области.

различают типичные и атипичные варианты хиазмального син-
дрома, во многом обусловленные характером очага — характером
патологического процесса.

Типичный вариант хиазмального синдрома характеризуется пер-
вичной атрофией зрительных нервов и битемпоральной гемианоп-
сией (выпадение височных половин поля зрения), обусловленных
поражением медиальной части перекреста зрительных нервов. Для
ранней стадии этого варианта типичным является легкое поблед-
нение височных половин дисков зрительных нервов, незначитель-
ная амблиопия (снижение остроты зрения), иногда — наличие ско-
том в височных половинах полей зрения и нормальная картина
глазного дна.

При поражении латеральных отделов хиазмы наблюдается би-
назальная гемианопсия (выпадение носовых половин поля зре-
ния).

Обычно процесс распространяется на хиазму снизу (например,
рост аденомы гипофиза), поражая вначале только перекрещенные
волокна периферического зрительного неврона и давая битемпо-
ральную гемианопсию. Выпадению полей зрения часто предше-
ствуют асимметрично расположенные скотомы. В дальнейшем
появляется первичная атрофия или застойные диски зрительных
нервов.

Атипичный вариант хиазмального синдрома характеризуется
преобладанием одного какого-либо из составляющих полного (ти-
пичного) варианта хиазмального синдрома. Например, снижение
зрения на одном глазу без наличия каких-либо характерных де-
фектов поля зрения. Только через несколько месяцев и даже лет
начинает ухудшаться зрение на втором глазу. При этом часто в
поле зрения с более сохранной остротой зрения наблюдается по-
явление скотом. Изредка атипичный хиазмальный синдром раз-
вивается одновременно на обоих глазах. Острота зрения в этом
случае снижается, но характерные для поражения хиазмы измене-
ния полей зрения (битемпоральная или биназальная гемианопсия)
отсутствуют. Зато в последнем случае могут иметь место централь-
ные скотомы.

Типичный вариант поражения хиазмы наблюдается при опу-
холевом и сосудистом характере процесса, атипичный — при вос-
палительном (оптико-хиазмальный арахноидит), демиелинизиру-
ющем (рассеянный склероз) и травматическом поражении.

Синдром зрительного тракта — сочетание гомо-
нимной (одноименной) гемианопсии с отсутствием макулярного
центрального зрения в выпавшей половине поля зрения и утра-
той гемиапической реакции зрачка на свет (в связи с разрушени-
ем дуги зрачкового рефлекса) (рис. 39).

Морфологическим субстратом этого синдрома является по-
ражение аксонов третьих невронов зрительного пути, идущих в
зрительном тракте в качестве продолжения этих же невронов от
гомонимных половин сетчаток обоих глаз, т. е. от неперекрещи-
вающихся в хиазме и перекрещивающихся в хиазме волокон.

Этиологический фактор синдрома зрительного тракта такой
же, как и двух предыдущих синдромов зрительного пути — это
опухолевые, воспалительные, травматические и сосудистые про-
цессы.

Синдром пучка Грациоле [син.: синдром зри-
тельной лучистости] может наблюдаться в двух вариантах — в ва-
рианте раздражения и в варианте выпадения.

Синдром пучка Грациоле в ирритативном варианте представ-
лен неоформленным (фотоны) или оформленным (картины, изо-
бражения предметов) зрительными галлюцинациями, наблюдаю-
щимися в одноименных половинах (в начальных стадиях — даже
в квадрантах — верхнем или в нижнем) поля зрения, иногда соче-
тающимися со слуховыми (оформленными или неоформленны-
110
Рис. 39. Схема дуги зрачкового
рефлекса на свет.

1 — клетки сетчатки глазного яб-
лока; 2 — зрительный нерв; 3 —
зрительный перекрест; 4 — клет-
ки верхних холмиков пластинки
четверохолмия; 5 — добавочное
ядро глазодвигательного нерва;

6 — глазодвигательный нерв; 7 —
ресничный узел.

ми) галлюцинациями и сохранностью гемианопической реакции
зрачка на свет.

Вариант выпадения синдрома пучка Грациоле — сочетание го-
монимной гемианопсии с сохранным макулярным зрением и со-
хранностью гемианопсической реакции зрачков на свет.

Морфологическим субстратом пучка Грациоле являются аксо-
ны IV неврона зрительного пути, начинающиеся в латеральном
коленчатом теле (первичный зрительный центр) и идущие ко вто-
ричному зрительному центру, находящемуся в коре затылочной
доли (см. рис. 4).

Наиболее частыми причинами развития синдрома пучка Гра-
циоле являются ишемические и бластоматозные (первичные или
метастатические) процессы, реже — другие органические заболе-
вания головного мозга.

Синдром зрительной коры обусловлен пора-
жением зрительной проекционной коры, «коркового конца зри-
тельного анализатора» или полей 17, 18 и 19, по Бродману, лока-
лизующихся в глубине шпорной борозды (йззига са!саппа) клина
(сипеиз) и язычной извилины (§угиз Нп§иаНз) на медиальной по-
верхности затылочной доли, а также полюса и выпуклой поверх-
ности последней (см. рис. 1).

Клинически синдром зрительной коры может быть представ-
лен двумя вариантами — ирритацией и выпадением.
Вариант раздражения синдрома зрительной коры представлен
зрительными галлюцинациями (расстройства зрительного воспри-
ятия в виде ложных ощущений и образов, непроизвольно возни-
кающих без реального объекта и приобретающих для больного
характер объективной реальности), которые могут быть неофор-
мленными — фотопсиями (появление в поле зрения мелькающих
искр, пяТен, зигзагообразных ярких линий и звезд) и оформлен-
ными (вид картин, изображений и т. д.). Очаговый и органиче-
ский их характер доказывается наличием их пароксизмальности и
отсутствием сопровождения другими психическими расстройства-
ми. Иногда оформленные галлюцинации представлены макропси-
ями (расстройства зрения, при котором предметы кажутся уве-
личенными, микропсиями (расстройства зрительного восприятия,
при котором предметы кажутся уменьшенными), или метамор-
фопсиями (искажение формы и размеров видимых предметов).

Вариант выпадения синдрома зрительной коры может быть пред-
ставлен различными вариантами гомонимной гемианопсии (ге-
ми-, верхне- или нижнеквадрантными выпадениями поля зрения),
сохраненным макулярным зрением и сохранной гемианопсиче-
ской реакцией зрачка на свет и различными формами зрительной
агнозии (нарушение узнавания предметов и явлений при сохране-
нии их зрительного восприятия) — апперцептивной [син.: агно-
зия Лиссауэра — невозможность узнавания целостных предметов
при сохранении восприятиях их отдельных признаков], ассо-
циативной (нарушение способности узнавать и называть целост-
ные предметы и их изображения при сохранении их отчетливого
восприятия) пространственной (нарушение способности ориен-
тироваться в пространстве или оценивать пространственные со-
отношения), симультанной (зрительная агнозия, при которой со-
хранено узнавание отдельных объектов, но отсутствует способность
воспринимать группу объектов как целое или ситуацию в целом).
По всему зрительному пути (от сетчатки глаза до коры затылоч-
ной доли в области полей 17, 18 и 19, по Бродману) сохраняется
строгое стереометрическое соответствие в локализации зритель-
ных невронов — верхняя половина сетчатки проецируется по все-
му пути сверху, нижняя половина сетчатки — снизу; проводники
от верхней половины сетчатки заканчиваются в клину (сипеив),
от нижней половины сетчатки — в язычной извилине (еугиз Нп-
ёЛзаПь). Поскольку в оптических средах глаза (в роговице, хруста-
лике и в стекловидном теле) лучи света не только преломляются,
но и перекрещиваются, на сетчатке получается обратное изобра-
жение видимых предметов — правая половина поля зрения про-
ецируется на левую половину сетчатки и наоборот, верхняя поло-
112
вина поля зрения проецируется на нижнюю половину сетчатки и
наоборот. Это обстоятельство всегда следует учитывать при опре-
делении топического поражения зрительного пути.

Часто приходится дифференцировать трактовую гемианопсию
(синдром зрительного тракта, третий неврон зрительного пути) от
центральной гемианопсии (синдром зрительной лучистости), син-
дром зрительной коры, четвертый неврон зрительного пути).

Для трактовой гемианопсии характерно наличие простой атро-
фии зрительных нервов, утрата гемианопсической реакции зрач-
ка на свет (при освещении щелевой лампой со стороны «слепой»
половины поля зрения), резко выраженная асимметрия дефектов
поля зрения с отсутствием макулярного (центрального) зрения в
выпавшей половине поля зрения при неполной гомонимной ге-
мианопсии, и положительный характер скотом (наличие их хоро-
шо осознается пациентом).

При центральной гемианопсии отсутствует простая атрофия
зрительных нервов, сохранена гемианопсическая реакция зрач-
ков на свет (при освещении щелевой лампой раздельно правой и
левой половин сетчатки), дефекты поля зрения обычно симмет-
ричны, сохранено макулярное зрение, скотомы носят отрицатель-
ный характер (наличие скотомы не осознается больным).

Изредка приходится дифференцировать психогенную (исте-
рическую) слепоту (амавроз) от органической. При истериче-
ском амаврозе сохраняется гемианопсическая реакция зрачков на
свет, глазное дно без патологических изменений, сохраняется
оптико-кинетический нистагм и возможность получить нормаль-
ные зрительные вызванные потенциалы, в поведении пациента
обнаруживаются черты истерической личности (манерность, не-
естественность, стремление обратить на себя внимание).

Синдром зрительной коры чаше всего обнаруживается при
ишемическом и бластоматозном (в том числе и метастатическом)
процессах головного мозга, поражающих 17, 18 и 19 поля, по
Бродману.

СИНДРОМ ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНОГО НЕРВА

В зависимости от локализации и объема поражения различают
полный и парциальный синдром глазодвигательного (III) нерва.

Полный синдром глазодвигательного нерва включает:

—	птоз — опущение верхнего века вследствие паралича т. 1е-
уагог ра1реЬгае осиН;

—	экзофтальм — выстояние глазного яблока из орбиты, обу-
словленное атонией 4 парализованных прямых мышц глазного
яблока и преобладанием тонуса гладкой мускулатуры т. огЬйаНз,
оказывающего давление на глазное яблоко со стороны глазницы;

—	расходящееся косоглазие (йгаЫзтш Шуег^епз), возникаю-
щее вследствие «перетягивания» глазного яблока кнаружи и вниз
сохраненным тонусом мышц-антагонистов, иннервируемых IV и
VI черепными нервами;

—	невозможность движений глазного яблока кнутри (при кон-
вергенции) и вверх;

—	мидриаз — расширение зрачка вследствие паралича мышцы,
суживающей зрачок, и функционального преобладания т. сШаТаГог
рирШае;

—	снижение (утрата) реакции зрачка на свет вследствие пора-
жения эфферентной части дуги зрачкового рефлекса;

—	расстройство аккомодации в результате паралича т. сШаге,
изменяющего кривизну хрусталика (рис. 40 и 41).

Парциальный синдром III нерва зависит от лока-
лизации очага поражения и его отношения к структурам глазо-
двигательного нерва и смежным образованиям. Он позволяет вы-
делить несколько топических вариантов:

—	при поражении только парасимпатических ядер (Якубови-
ча — Эдингера — Вестфаля и Перлиа);

—	при тотальном и парциальном одностороннем поражении
крупноклеточного, наружного ядра III нерва;

—	при одностороннем поражении крупноклеточного и мелко-
клеточных (Якубовича — Эдингера — Вестфаля и Перлиа) ядер;

—	при одностороннем поражении ядра и внутристволовой пор-
ции III нерва в пределах покрышки и базиса;

—	при поражении корешка III нерва в межножковой цистерне;

—	при поражении корешка III нерва в области наружной стенки
кавернозного синуса;

—	при поражении корешка III нерва в области верхней глаз-
ничной щели;

—	при поражении корешка III нерва в задней части орбиты;

—	при надъядерном поражении III нерва (рис. 42, стр. 116).

1.	При поражении только парасимпатических ядер (Якубови-
ча — Эдингера — Вестфаля и Перлиа) развивается внутренняя
офтальмоплегия (ор1ИЬа1тор1её1а тгегпа), характеризующаяся
триадой симптомов (см. рис. 40): 1) мидриазом — расширением
зрачка вследствие паралича т. зрЫпсГег рирШае и функциональ-
ного преобладания т. сШаШог рирШае, 2) расстройством аккомо-
дации в результате паралича т. сШагае, изменяющей кривизну
хрусталика, 3) снижением (утратой) реакции зрачка на свет вслед-
ствие поражения афферентной части дуги зрачкового рефлекса.
Вестфаля); 2 — крупноклеточное ядро глазодвигательнго нерва; 3 — заднеее центральное ядро
глазодвигательного нерва; 4 — ядро блокового нерва; 5 — ядро отводящего нерва; 6 — глазо-
двигательный нерв; 7 — блоковый нерв; 8 — отводящий нерв; 9 — глазной нерв (из тройнич-
ного нерва) и его связи с глазодвигательными нервами; 10 —верхняя косая мышца; 11 —
мышца, поднимающая верхнее веко; 12 —верхняя прямая мышца; 13— медиальная прямая
мышца; 14 — короткие ресничные нервы; 15 — ресничный узел; 16 — латеральная прямая
мышца; 17 — нижняя прямая мышца; 18 — нижняя косая мышца

Р и с. 41. Топография ядер глазодвигательных нервов (схема)
(по А А. Скоромцу, 1989)

1 — ядро отводящего нерва; 2 — ядро блокового нерва; 3 — добавочное ядро глазодвигательно-
го нерва; 4 — среднее непарное ядро глазодвигательного нерва (пис1. саибаПз сепПаИз); 5 —
ядро медиального продольного пучка; 6 — крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва
Рис. 42. Глазодвигательные нервы и медиальный продольный пучок
(по Е. И. Гусеву, В. Е. Гречко, Г. С. Бурду, 1988)

1 — ядро глазодвигательного нерва; 2 — добавочное ядро глазодвигательного нерва (ядро
Якубовича — Эдингера — Вестфаля); 3 — заднее центральное ядро (ядро Перлиа); 4 — рес-
ничный узел; 5 — ядро блокового нерва; 6 — ядро отводящего нерва; 7 — собственное ядро
медиального продольного пучка (ядро Даркшевича); 8 — медиальный продольный пучок;
9 — адверсивный центр премоторной зоны коры большого мозга; 10 — латеральное вестибу-
лярное ядро. Симптомы поражений: 1-а и 1-6 — крупноклеточного ядра глазодвигательного
нерва; П — добавочного ядра глазодвигательного нерва; III — ядра IV нерва; IV — ядра VI нер-
ва; V — правого адверсивного поля; VI — левого мостового центра взора
2.	При одностороннем тотальном поражении крупноклеточного
наружного ядра III нерва (см. рис. 7) наблюдается картина гомо-
латерального одностороннего периферического паралича гл. геси
шГепоп (приводящего к невозможности поворота глазного ябло-
ка книзу и слегка внутрь (см. рис. 2), паралича т. оЬИдш шГепоп®
(делающего невозможным поворот глазного яблока кверху и не-
много кнаружи (см. рис. 8), паралича т. гесН тесПаШ (обуслав-
ливающего расходящееся косоглазие и невозможность поворота
глазного яблока внутрь (см. рис. 2), паралича т. гесН зирепопк
(приводящего к невозможности поворота глазного яблока вверх и
слегка внутрь (см. рис. 2) и, наконец, паралича т. 1еуа1ог рафеЬгае
зирепопз (приводящего к птозу верхнего века).

Возможно и парциальное поражение крупноклеточного ядра
III нерва, приводящее к диссоциированному поражению указан-
ных выше прямых и косых мышц глаза, а также мышцы, подни-
мающей верхнее веко. Последовательность выпадения функций
вышеперечисленных мышц также может иметь определенное диа-
гностическое и дифференциально-диагностическое значение: она
может быть использована для дифференциации ядерного и ко-
решкового поражения наружных мышц глаза (при корешковом
поражении диссоциированное поражение глазных мышц невоз-
можно, т. к. все волокна идут в одном стволе), а также указывать
на последовательность распространения процесса в покрышке ство-
ла в каудальном или оральном направлениях (см. рис. 41, 42).

3.	При одностороннем поражении крупноклеточного и мелко-
клеточных (Якубовича — Эдингера — Вестфаля и Перлиа) ядер кли-
нически наблюдается на стороне очага сочетание симпатических
и парасимпатических симптомов — птоз, расходящееся косогла-
зие, отсутствие движения глазного яблока вверх, вниз и внутрь,
мидриаз с ослаблением (утратой) реакции зрачка на свет и нару-
шение аккомодации (см. рис. 42).

4.	При одностороннем поражении ядра III нерва и его внутри-
стволовой порции корешка, проходящей в пределах покрышки или
базиса в зависимости от локализации и обширности очага, могут
возникать различные альтернирующие синдромы (Вебера, Бене-
дикта, Клодта, Монакова,. Нильсена), а также четверохолмные
(Парино) и покрышечные (Нотнагеля) синдромы (см. синдромы
ствола мозга).

Внестволовые поражения III нерва зависят от области прохож-
дения корешка и взаимоотношения последнего с соседними струк-
турами.

5.	При поражении III нерва в области межножковой цистерны
наблюдается корешковый характер поражения только глазодви-
гательного нерва — птоз верхнего века, расходящееся косоглазие,
отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз, мидриаз,
утрата реакции зрачка на свет, т. к. симпатические и парасимпа-
тические волокна идут в одном стволе корешка III нерва (см.
рис. 40).	д

6.	При поражении корешка III Нерва в области наружной стенки
пещеристого синуса — синдром Толосы — Ханта (см. синдромы
средней черепной ямки).

7.	При поражении корешка III нерва в области верхней глаз-
ничной щели — синдром сфеноидальной щели Фуа (см. Синдромы
средней черепной ямки и рис. 42).

8.	При поражении корешка III нерва в задней части орбиты
наблюдается корешковый характер поражения III, IV и VI нер-
вов — орЬ1Ьа!тор1е§1а ехГегпа ег пнегпа, сочетающегося с экзоф-
тальмом (рис. 42).

При надъядерном поражении III нерва — центральный паралич
последнего возможен только при двустороннем поражении ука-
занных путей, т. к. каждое из этих ядер имеет двустороннее пред-
ставительство (см. рис. 41).

СИНДРОМ БЛОКОВОГО НЕРВА

Синдром блокового (IV) нерва — сочетание незначительного
сходящегося косоглазия (зСгоЫзтиз сопуег§епз) вследствие усиле-
ния функции мышцы-антагониста, иннервируемой глазодвига-
тельным нервом с поворотом глазного яблока вверх и кнутри с
диплопией при взгляде вниз (например, при спуске с лестницы),
обусловленное поражением блокового нерва, иннервирующего
т. оЬНдииз зирепог, поворачивающий глазное яблоко вниз и кна-
ружи. При взгляде прямо и в стороны диплопии не возникает.

Синдром встречается редко, т. к. паралич т. оЬНчииз зирепог в
значительной степени компенсируется совместными усилиями
т. гесШз 1агегаИз и т. гесШз тГепог.

Обычно указанный синдром наблюдается при поражении бло-
кового нерва, идущего на основании мозга, в области верхней глаз-
ничной щели и в орбите.

СИНДРОМ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА

Синдром тройничного (V) нерва может быть представлен двумя
основными типами — периферическим (поражение I нев-
рона чувствительности) и сегментарным (изменение
II чувствительного неврона, дающего начало бульбо-таламическому
I

5

Рис. 43. Иннервация кожи лица и головы (схема)

А — периферическая иннервация: ветви тройничного нерва (I — п. орЫа1пнси8; II —
л. лахШалз; Ш —п. тапФЬи!агв); 1—п. осс1рйа1в та)ог; 2 —п. аипси!агй тацпиз; 3 —
п. осшрйаНз пипог; 4 —п. Ггапстегеиа соШ; Б — сегментарная иннервация чувствительным
ядром тройничного нерва (1—5 — зельдеровские дерматомы) и верхними шейными сегмен-
тами спинного мозга (Си—Су,); 6 — ядра спинномозгового пути тройничного нерва

пути), отражающими топику очага поражения, и двумя вариан-
тами характера поражения — вариантом ирритации (невралгия,
тризм) и вариантом выпадения (сенсорные и моторные выпаде-
ния ганглионарно-корешкового типа, диссоциированные нару-
шения чувствительности).

Поражение отдельных участков тройничного нерва имеет свои
клинические особенности, позволяющие уточнить уровень этого
поражения с выпадением соответствующего топического вариан-
та синдрома тройничного нерва (рис. 43, 44).

Поражение периферического неврона тройничного нерва в
варианте раздражения на уровне одной из трех его ветвей прояв-
ляется невралгией тройничного нерва — приступами интенсивных,
кратковременных (1—2 мин) болей в области II—III, реже — I вет-
ви указанного нерва. Боли часто провоцируются внешними раз-
дражениями — разговором, прикосновением к «курковым» зонам
(гиперестезированные участки кожи, расположенные на губах,
крыльях носа, носогубных складках, бровях, легкое прикоснове-
ние к которым вызывает приступ болей, а сильное давление об-
легчает развившийся болевой приступ). Указанные боли дополня-
ются наличием болезненности в местах выхода ветвей тройничного
нерва на кожу лица (для I ветви — в области Гогатеп зиргаогЬйаИз,
А

Р и с. 44. Система тройничного нерва
(по Е. И. Гусеву, В. Е, Гречко, Г. С. Бурду, 1988)

А — тройничный нерв: 1 — ядро (нижнее) спинномозгового пути тройничного нерва; 2 —
двигательное ядро тройничного нерва; 3 — мостовое ядро тройничного нерва; 4 — ядро средне-
мозгового пути тройничного нерва; 5 — тройничный узел; 6 — глазной нерв; 7 — лобный
нерв; 8 — носоресничный нерв; 9 — задний решетчатый нерв; 10 — передний решетчатый
нерв; 11 —слезная железа; 12 — надглазничный нерв (латеральная ветвь); 13— надглазнич-
ный нерв (медиальная ветвь); 14 — надблоковый нерв; 15 — подблоковый нерв; 16 — внутрен-
ние носовые ветви; 17 — наружная носовая ветвь; 18 — ресничный узел; 19 — слезный нерв;
20 — верхнечелюстной нерв; 21 — подглазничный нерв; 22 — носовые и верхние губные вет-
ви подглазничного нерва; 23 — передние верхние альвеолярные ветви; 24 — крылонебный
узел; 25 — нижнечелюстной нерв; 26 — щечный нерв; 27 — язычный нерв; 28 — поднижнече-
люстной нерв; 29 — подчелюстная и подъязычная железы; 30 — нижний альвеолярный нерв;
31 — подбородочный нерв; 32 —переднее брюшко двубрюшной мышцы; 33 —челюстно-
подъязычная мышца; 34 — челюстно-подъязычный нерв; 35 — жевательная мышца; 36 — меди-
альная крыловидная мышца; 37 — ветви барабанной струны; 38 — латеральная крыловидная
мышца; 39 — ушно-височный нерв; 40 — ушной узел; 41 — глубокие височные нервы; 42 —
височная мышца; 43 — мышца, напрягающая небную занавеску; 44 — мышца, напрягающая
барабанную перепонку; 45 — околоушная железа
Б — чувствительная часть тройничного нерва: 1 — чувствительные зоны лица; 2 — чувстви-
тельные волокна из области наружного слухового прохода (проникают в мозговой ствол в
составе VII, IX, X пар черепных нервов, входят в ядро спинномозгового пути V нерва);3 —
ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 4 — ядро среднемозгового пути тройнично-
го нерва; 5 —тройничная петля (тройнично-таламический путь). В — чувствительные пути
лица: I — сегментарный тип иннервации; II — периферический тип иннервации: 1 — волок-
на V пары черепных нервов — поверхностная чувствительность; 2 — волокна спинальных
нервов (Сш); 3 — волокна IX и X пар черепных нервов; 4 — волокна V пары — глубокая
чувствительность; 5 — кора мозга; 6 — III нейрон; 7 — II нейрон; 8 — таламус
для И ветви — в области Гогатеп шГгаогЬйайз, для III ветви — в
области Гогатеп тешайз.

При раздражении двигательной порции V нерва, проходящей
в составе Ш ветви, развивается тризм — тоническое напряжение
жевательной мускулатуры. Последняя становится твердой на ощупь.
Челюсти плотно сжаты, раскрыть их обычно не удается. Иногда
тризм является симптомом раздражения центрального неврона
двигательного пути (столбняк, тетания, менингит, эпилептический
припадок), иногда — частным симптомом истерии, изредка — про-
явлением рефлекторного раздражения нижней челюсти местным
воспалительным процессом.

Поражение периферического неврона тройничного нерва в
варианте выпадения на уровне ветвей его проявляется следую-
щими симптомами:

—	снижением (выпадением) всех видов чувствительности в
районе иннервации этой ветви;

—	наличием спонтанных болей;

—	снижением (угасанием) соответствующих рефлексов (над-
бровного конъюнктивального и роговичного — при поражении
I ветви, нижнечелюстного —• при поражении III ветви);

—	болезненностью при надавливании в месте выхода соответ-
ствующей ветви на лицо.

—	атрофией (или гипотрофией) т. таззегег и т. гетрогаИз.

Поражение ганглия тройничного нерва (гассерова узла)
дает сочетание болей, нарушения чувствительности (обычно вы-
падение или снижение) в районе иннервации всех ветвей V нерва,
наличие герпетических высыпаний (Ьегрез хоз1ег) в районе иннер-
вации всех трех ветвей тройничного нерва, преимущественно глаз-
ной (I) ветви, выпадение роговичного, конъюнктивального, над-
бровного и нижнечелюстного рефлексов, болезненность в точках
выхода ветвей указанного нерва на поверхность лица, иногда —
наличие периферического паралича жевательных мышц с атро-
фией т. таззегег, т. гетрогаПз и смещение нижней челюсти при
открывании рта в сторону слабой мышцы (за счет нормального
сокращения т. т. рСегу§оИе1 на здоровой стороне).

Аналогичная симптоматика наблюдается при поражении трой-
ничного нерва на уровне корешка (гасПх зепзопз) — отрезка
тройничного нерва от ганглия тройничного нерва (гассерова узла)
до моста мозга.

При сегментарном поражении (поражение ядра II нев-
рона чувствительного пути, находящегося в покрышке моста,
продолговатого мозга, дающего начало бульбо-таламического пути)
наблюдаются диссоциированное нарушение чувствительности на
одноименной стороне лица в зонах Зельдера (см. рис. 43). В ука-
занном ядре (см. рис. 44) имеется соматотопическое представи-
тельство: в оральной части ядра представлены оральные отделы
лица — I зона Зельдера (рот, губы, оральные отделы носа), в сред-
ней части ядра — П зона Зельдера (концентрически-кольцевая сред-
няя зона лица — щеки, часть лба), и, наконец, в каудальной части
ядра — III зона Зельдера (задние боковые отделы лица, лба, перед-
них отделов волосистой части головы в виде концентрически-
кольцевой зоны большего, чем II зона, диаметра (см. рис. 44).

При поражении'а к с о н о в II неврона (медиальная
петля на противоположной от ядра стороне) появляются диссоции-
рованные расстройства чувствительности на противоположной от
очага стороне лица, не сопровождающиеся болевым синдромом
или герпетическими высыпаниями. Указанные диссоциированные
нарушения чувствительности могут встречаться как в изолиро-
ванном виде, так и входящими в ряд альтернирующих синдромов
(Валленберга — Захарченко, Раймона, Бабинского— Нажотта).

СИНДРОМ ОТВОДЯЩЕГО НЕРВА

Синдром отводящего (VI) нерва — сочетание сходящегося ко-
соглазия (йгоЫзшиз сопуег^епз) с диплопией (двоением), усили-
вающейся при взгляде в сторону пораженного нерва, обусловлен-
ное поражением отводящего (VI) нерва, иннервирующего т. гесПзз
1аСега118, отводящий глазное яблоко кнаружи (см. рис. 36). Двоя-
щиеся предметы находятся в одной (горизонтальной) плоскости,
не смещаясь под углом или по вертикали.

Отводящий нерв часто вовлекается в патологический процесс,
локализующийся на основании головного мозга, в области верхней
глазничной щели и в орбите. По своему характеру эти процессы
могут относиться к воспалениям (базальные арахноидиты), опу-
холям, черепно-мозговой травме. При резко выраженной интра-
краниальной гипертензии может наблюдаться поражение обоих
отводящих нервов, прижимающихся увеличенным в объеме го-
ловным мозгом к основанию. Клинически это проявляется не-
возможностью полного доведения глазного яблока к краю глаз-
ничной щели.

Синдром отводящего нерва является иногда частью альтерни-
рующего синдрома Фовилля (на стороне очага — поражение от-
водящего и лицевого нервов, на противоположной очагу сторо-
не— пирамидный гемипарез).
СИНДРОМ ЛИЦЕВОГО НЕРВА

Синдром лицевого (VII) нерва [син.: синдром Белла] — пара-
лич всех мимических мышц гомолатеральной половины лица
(отсутствие возможности наморщивания лба и нахмуривания, от-
сутствие смыкания глазной щели, сглаженность носогубной склад-
ки, опускание угла рта, невозможность оскаливания зубов и наду-
вания щек, маскообразность пораженной половины лица), иногда
дополненный другими симптомами — расстройством вкуса на пе-
редних % одноименной половины языка, гиперакузией (непри-
ятным, усиленным восприятием звука), нарушением слезоотделе-
ния (гипер- или алакримация) сухостью глаза, обусловленными
поражением лицевого нерва.

Синдром лицевого нерва впервые описан английским врачом
С. Ве11 в 1921 г. при травме. Наиболее частыми причинами указан-
ного синдрома являются инфекционно-токсические факторы
(ОРВИ, паротит и т. п.), черепно-мозговая травма, опухоли и дру-
гие патологические процессы в боковой цистерне моста.

В зависимости от уровня поражения (рис. 45, 46), синдром
лицевого нерва может иметь несколько топических ва-
риантов.

При изолированном поражении ядра ли-
цевого нерва (например, при понтинной форме полиомиелита),
возникает только периферический паралич мимических мышц на
одноименной очагу стороне, без дополнительных симптомов по-
ражения смежных структур.

Если же страдает ядро и внутристволовые ко-
решки лицевого нерва, а также расположенные рядом невроло-
гические структуры (например, пирамидный путь и медиальная
петля), то возникает альтернирующий синдром Мийяра — Губле-
ра: периферический паралич мимической мускулатуры на стороне
очага и пирамидная гемиплегия (гемипарез) — на противополож-
ной очагу стороне тела. Если при этом в патологический процесс
(очаг) вовлекается ядро VI нерва, развивается альтернирующий
синдром Фовилля: на стороне очага — периферический паралич
мимической мускулатуры и отводящей мышцы глаза (сходящееся
косоглазие), на противоположной — спастический гемипарез (ге-
миплегия). Если при этом страдают чувствительные пути (меди-
альная петля) на уровне ядра VI и VII нервов, то развивается геми-
гипестезия на стороне, противоположной очагу. .

При поражении корешка лицевого нерва, выходящего
из ствола мозга в боковой цистерне моста (мосто-
мозжечковом углу) вместе с V, VI и VIII черепными нервами
своей половины, клиническая картина синдрома будет включать
Верхняя
мимическая
мускулатура

Нижняя
мимическая
мускулатура

Рис. 45. Топография лицевого нерва и мимической мускулатуры (схема)
(по А. А. Скоромцу, 1989)

А — строение и иннервация лицевого нерва: 1 — дно IV желудочка; 2 — ядро лицевого нер-
ва; 3 — шилососцевидное отверстие; 4 — задняя ушная мышца; 5 — затылочная вена; 6 —
заднее брюшко двубрюшной мышцы; 7 — шилоподъязычная мышца; 8 — ветви лицевого нерва
к мимической мускулатуре и подкожной мышце шеи; 9 —мышца, опускающая угол рта;
10 — подбородочная мышца; 11 — мышца, опускающая верхнюю губу; 12 — щечная мышца;
13 — круговая мышца рта; 14 — мышца, поднимающая верхнюю губу; 15 — клыковая мыш-
ца; 16 — скуловая мышца; 17 — круговая мышца глаза; 18 — мышца, сморщивающая бровь;
19 — лобовая мышца; 20 — барабанная струна; 21 — язычный нерв; 22 — крылонебный узел;
23 — узел тройничного нерва; 24 — внутренняя сонная артерия; 25 — промежуточный нерв;
26 — лицевой нерв; 27 — преддверно-улитковый нерв. Б — основные мышцы верхней и нижней
мимической мускулатуры: 1 — мост мозга; 2 — внутреннее колено лицевого нерва; 3 — ядро
лицевого нерва; 4 — внутреннее слуховое отверстие; 5 — наружное колено; 6 — шилососце-
видное отверстие
Рис. 46. Ход центральных двигательных
нейронов к ядру лицевого нерва

1 — лицевой нерв (левый); 2 — нижняя
часть ядра лицевого нерва; 3 — колено
внутренней капсулы; 4 — пирамидные
клетки правой прецентральной извили-
ны (зона лица); 5 — верхняя часть ядра
лицевого нерва

Рис. 47. Проводники вкусовой
чувствительности (схема)

1 — клетки таламуса; 2 — узел тройнич-
ного нерва; 3 — промежуточный нерв;

4 — надгортанник; 5 — клетки нижнего
узла блуждающего нерва; 6 — клетки
нижнего узла языкоглоточного нерва; 7 —
клетки коленчатого узла (вапв). вешсиК);

8 — вкусовое ядро (пис1. иасГиз зоНсаги
п. п. тгеппесШ, в1о5зор(1аппве1 е1 уавО; 9 —
бульбаталамический тракт; 10 — парагип-
покампова извилина и крючок

симптомы нарушений функций этих нервов. Будут отмечаться
боли и нарушения всех видов чувствительности в районе иннер-
вации ветвей тройничного нерва, иногда сочетающиеся с пора-
жением гомолатеральной жевательной мускулатуры (поражение.
V нерва), периферический паралич лицевого нерва, снижение
слуха, шум и вестибулярные нарушения (поражение VIII нерва),
иногда сочетающиеся с мозжечковыми симптомами на этой же
стороне.

Топические варианты синдрома лицевого нерва при поражении
в канале лицевого нерва (фаллопиевом канале) будут
зависеть от уровня локализации очага. Возможны 4 уровня пора-
жения:
—	при поражении до отхождения п. реГгозиз
та]ог (рис. 47), при котором в процесс вовлекаются все сопутст-
вующие волокна: в клинической картине, помимо перифериче-
ского паралича мимической мускулатуры, наблюдается сухость глаза
(поражение п. ре1гозиз), гиперакузия (поражение п. зтаресйиз), нару-
шение вкуса на передних % языка (поражение сЬогбае {утрат);

—	при более низкой локализации очага поражения над
местом отхождения п. зтаресНиз (см. рис. 45), помимо
периферического паралича мимической мускулатуры одноимен-
ной половины лица, наблюдается гиперакузия, нарушение вкуса
на передних % языка одноименной половины последнего. Су-
хость глаза сменяется усиленным слезотечением;

—	при поражении выше отхождения сЬогбае
{утрат отмечается слезотечение и нарушение вкуса на передних
% языка (см. рис. 47);

—	при поражении ниже отхождения сйогбае
{утрат или при выходе из шилососцевидного отверстия возника-
ет паралич всех мимических мышц своей половины, сочетающий-
ся со слезотечением.

Наиболее часто встречается поражение лицевого нерва на выхо-
де из лицевого канала и после выхода из черепа, изредка — двусто-
роннее поражение лицевого нерва, иногда — рецидивирующее.

При тотальном поражении лицевого нерва (ядро и ствол
лицевого нерва) возникает периферический паралич всех мими-
ческих мышц — пораженная сторона маскообразна, отсутствуют
носогубная и лобная складки. Лицо асимметрично — тонус мышц
здоровой половины лица «перетягивает» рот в здоровую сторону.
Глаз открыт (поражение т. огЫси!апз опа) — лагофтальм — «зая-
чий глаз». При попытке закрыть глаз глазное яблоко смещается
вверх, радужка уходит под верхнее веко, отсутствует смыкание глаз-
ной щели (симптом Белла). При неполном поражении круговой
мышцы глаза глазная щель смыкается, но менее плотно, чем на
здоровой стороне, и при этом часто остаются видны ресницы
(симптом ресниц). При лагофтальме часто наблюдается слезоте-
чение (если при этом сохраняется нормальная функция слезных
желез). Вследствие поражения т. огЫсШапз опз невозможен свист,
несколько затруднена речь. На пораженной стороне жидкая пища
выпивается изо рта. В дальнейшем развивается атрофия изолиро-
ванных мышц и наблюдаются соответствующая ей реакция пере-
рождения и изменения в ЭМГ периферического характера.
Отсутствуют надбровный, корнеальный и конъюнктивальный
рефлексы (поражение эфферентной части соответствующей реф-
лекторной дуги).
При надъядерном поражении (поражение кортико-
ядерных путей) с одной стороны наблюдается цент-
ральный парез мимической мускулатуры нижней части лица
(верхнемимическая получает двустороннюю иннервацию) на контр-
латеральной очагу стороне. Одновременно на этой же стороне
наблюдается центральный паралич половины языка и спастиче-
ская гемиплегия.

СИНДРОМЫ СЛУХОВОГО НЕРВА
И КОХЛЕО-ВЕСТИБУЛЯРНОГО АНАЛИЗАТОРА

Синдром преддверно-улиткового (VIII) нерва и кохлео-вести-
булярного анализатора — совокупность нарушений слуховой (сни-
жение или обострение слуха, появление ощущения посторонних
звуков — шума, свиста, гула и т. п., а также слуховых галлюцина-
ций) и вестибулярной (системное головокружение, нистагм, атак-
сия) функций, обусловленных поражением различных отделов
слухового и вестибулярного анализаторов.

В зависимости от уровня поражения (рис. 48—52, стр. 129-131),
этот синдром имеет следующие топические варианты.

Поражение кохлео-вестибулярного анализатора на уровне
периферического неврона (внутреннее ухо, лаби-
ринт) синдром характеризуется резким головокружением, носящим
обычно вращательный характер (по часовой или против часовой
стрелки), усиливающимся при перемене положения головы и соче-
тающимся с направлением спонтанного нистагма. Данную патоло-
гию необходимо дифференцировать от нарушения слуховой функ-
ции, обусловленного патологическим процессом в наружном и
внутреннем ухе — понижением слуховой функции по типу наруше-
ния звукопроведения к системам внутреннего уха: 1) понижением
восприятия низких звуков через воздух, 2) сохранностью костной
проводимости, 3) латерализацией звука (в опыте Вебера) в сторону
больного уха и 4) отрицательным опытом Ринне.

При локализации очага на уровне боковой цистерны
моста (мосто-мозжечковый угол) кохлео-вестибулярные расстрой-
ства характеризуются наличием шума в ухе на стороне поражения
с последующим постепенным снижением слуха вплоть до полной
глухоты. Поражение преддверно-улиткового нерва носит перифе-
рический (корешковый) характер. Вестибулярные расстройства
(вследствие раздражения вестибулярного нерва) имеют характер
нарушений равновесия, в редких случаях — вращения предметов.
Имеется спонтанный клонико-топический, горизонтальный, сред-
не- или крупноразмашистый нистагм. Экспериментальные вести-
1 — олива; 2 — трапециевидное тело; 3 — вестибулярные ядра; 4 — заднее улитковое яро; 5 —
переднее улитковое ядро; 6 — преддверный корешок; 7 — улитковый корешок; 8 — внутреннее
слуховое отверстие; 9 — промежуточный нерв; 10 —лицевой нерв; 11—узел коленца; 12 —
улитковая часть; 13 — преддверная часть; 14 — преддверный узел; 15 — передняя перепонча-
тая ампула; 16 — латеральная перепончатая ампула; 17 — эллиптический мешочек;

18 —задняя перепончатая ампула; 19 — сферический мешочек; 20 —улитковый проток

Рис. 49. Улитковая часть
преддверно-улиткового нерва.
Пути слухового анализатора
1 — волокна, идущие от рецеп-
торов улитки; 2 — улитковый
(спиральный) узел; 3 — заднее
улитковое ядро; 4 — переднее
улитковое ядро; 5 — верхнее
оливное ядро; 6 — трапециевид-
ное тело; 7 — мозговые полос-
ки; 8 — нижняя мозжечковая
ножка; 9 — верхняя мозжечко-
вая ножка; 10 — средняя моз-
жечковая ножка; 11—ветви к
червю мозжечка; 12 —ретику-
лярная формация; 13—лате-
ральная петля; 14— нижний
холмик; 15 — шишковидное
тело; 16 — верхний холмик; 17 —
медиальное коленчатое тело;
18 — кора большого мозга (верх-
няя височная извилина)
14

10

9

4

3

2

Рис. 50. Преддверная часть преддверно-улиткового нерва. Пути
вестибулярного анализатора

1 — преддверно-спинномозговой путь; 2 — полукружные протоки; 3 — преддверный узел; 4 —
преддверный корешок; 5 — нижнее вестибулярное ядро; 6 — медиальное вестибулярное ядро;
7 — латеральное вестибулярное ядро; 8 — верхнее вестибулярное ядро; 9 — ядро шатра моз-
жечка; 10 —зубчатое ядро мозжечка; 11 — медиальный продольный пучок; 12 —ядро отво-
дящего нерва; 13 — ретикулярная формация; 14 —верхняя мозжечковая ножка; 15 —крас-
ное ядро; 16 — ядро глазодвигательного нерва; 17 — ядро Даршкевича; 18 — чечевицеобразное
ядро; 19 —таламус; 20 —кора большого мозга (теменная доля); 21 — кора большого мозга
(височная доля)
Р и с. 51. Строение вестибулярной
системы (схема) (по А. А. Скоромцу,
1989)

1 — кора теменной доли мозга; 2 — зритель-
ный бугор; 3 — медиальное ядро вестибуляр-
ного аппарата; 4 — ядро глазодвигательного
нерва; 5 — верхняя мозжечковая ножка; 6 —
верхнее вестибулярное ядро; 7 — зубчатое
ядро; 8 —ядро пучка; 9 — вестибулярная
часть вестибулокохлеарного нерва (VIII па-
ра); 10 — вестибулярный узел; 11 — вестибу-
лоспинальный путь (передний канатик спин-
ного мозга); 12— нижнее вестибулярное
ядро; 13 — промежуточное ядро и ядро ме-
диального продольного пучка; 14 — лате-
ральное ядро вестибулярного нерва; 15 — ме-
диальный продольный пучок; 16 —ядро
отводящего нерва; 17 — клетки ретикулярной
формации ствола мозга; 18 —красное ядро;

19 — кора височной доли мозга

Рис. 52. Строение слуховой системы
(схема) (по А. А. Скоромцу, 1989)

1 — верхняя височная извилина; 2 — ме-
диальное коленчатое тело; 3 — нижние
бугорки четверохолмия; 4 — латеральная
петля; 5 — заднее ядро улиткового нер-
ва; 6 — трапециевидное тело; 7 — перед-
нее ядро улиткового нерва; 8 — улитко-
вая часть преддверно-улиткового нерва;

9 — клетки спиралевидного узла
булярные пробы варьируют от гипо- до арефлексии с полным
выпадением вестибулярной возбудимости. На здоровой стороне
нормальная реакция или чуть повышенная возбудимость. Наблю-
даются также мозжечковые симптомы — нарушения статики, ко-
ординации движений и мышечная атония.

При очагах в области IV желудочка наблюдается голо-
вокружение, проявляющееся ощущением вращения окружающих
предметов, иногда в определенном направлении. Спонтанный ни-
стагм, часто крупноразмашистый, который может меняться в своей
интенсивности в зависимости от положения больного. Экспери-
ментальный нистагм вначале дает повышенную реакцию, а в даль-
нейшем — снижение и выпадение вестибулярной возбудимости.
Кохлеарная функция нарушается мало.

При наличии очага в области срединной части
моста мозга характерны двусторонние вестибулярные нару-
шения, сочетающиеся с параличом взора в обе стороны и гори-
зонтально-ротаторным и вертикальным крупноразмашистым, спон-
танным нистагмом клонико-топического характера.

При очагах в области моста мозга боковой локали-
зации наблюдается паралич взора в сторону очага с отклоне-
нием глаз в противоположную сторону, неравномерное стояние
глазных яблок, спонтанный крупноразмашистый, горизонтальный
или ротаторный, или множественный нистагм. Вестибулярная воз-
будимость при экспериментальных пробах либо повышена, либо
снижена. Кохлеарная функция страдает мало.

При очагах в области верхней части моста мозга
отмечается двустороннее снижение слуха с преимущественным по-
ражением на противоположной стороне. Кохлео-вестибулярные
нарушения сочетаются с поражением V, VI и VII черепных нер-
вов, псевдобульбарными симптомами, двусторонними проводни-
ковыми пирамидными и чувствительными нарушениями.

При локализации очага в покрышке ножек моста мозга
наблюдается множественный спонтанный нистагм (вверх, в сторо-
ны), «пульсирующий» нистагм, сочетающийся с вертикальным па-
раличом взора вверх и вниз и нарушением функций глазодвига-
тельного нерва. Наблюдается также двустороннее снижение слуха,
преимущественно выраженное с противоположной стороны.

При локализации очага в четверохолмии синдром ха-
рактеризуется двусторонним снижением слуха вплоть до полной
глухоты. Вестибулярная возбудимость при этом сохранена. Име-
ется конвергирующий спонтанный нистагм.

При локализации очага в больших полушариях — в глубине
височной доли и зрительном бугре, в зрительной л у ч и с-
132
то с т и (зрительном венце) вестибулярные наруше-
ния проявляются мельканием предметов или неустойчивостью
собственного тела. Спонтанный нистагм различного характера —
мелко-, средне-, крупноразмашистый. При проведении экспери-
ментальных вестибулярных проб наблюдается пародоксальная ре-
акция — выпадение калорического нистагма при сохранности
вращательного нистагма или, наоборот, наличие нистагма при ка-
лорической пробе и отсутствие нистагма при вращении.

При наличии очага в височных поперечных из-
вилинах (в извилинах Гешля) (поля 41, 42 и 52, по
Бродману) синдром характеризуется появленивхМ слуховых галлю-
цинаций (оформленных — в виде речевых образов и неоформлен-
ных — в форме шумов в голове). Наблюдается также понижение
слуха диссоциированного характера — различие в восприятии ше-
потной речи и чистых тонов камертона. Резкое ухудшение вос-
приятия шепотной речи, особенно с противоположной стороны.

СИНДРОМ ЯЗЫКОГЛОТОЧНОГО НЕРВА

Синдром языкоглоточного (IX) нерва возможен в двух вари-
антах — ядерном (внутристволовом) и корешковом
(внестволовом), а по характеру поражения: в варианте раздраже-
ния и в варианте выпадения.

При ядерном (внутристволовом) топическом варианте вы-
падения этот синдром является обычно составной частью альтер-
нирующих синдромов бульбарного уровня (Авеллиса, Джексона,
Шмидта, см. Альтернирующие синдромы ствола).

При корешковом (внестволовом) топическом варианте
выпадения синдром языкоглоточного нерва включает:

—	дисфагию, обусловленную параличом мягкого неба со сви-
санием последнего на стороне поражения и отклонением цуц1ае в
здоровую сторону;

—	дисфонию, хриплость, осиплость голоса, обусловленные
парезом (параличом) гомолатеральной голосовой связки;

—	снижение (утрата) глоточного и дужкового рефлексов на
стороне поражения;

—	анестезию верхней половины глотки на стороне поражения;

—	нарушение вкуса на одноименной стороне задней трети язы-
ка и слюноотделения — сухость во рту в результате денервации
гомолатеральной околоушной железы (рис. 53).

При корешковом внестволовом поражении языкогло-
точного нерва в варианте раздражения наблюдается невралгия в
зоне распределения чувствительных ветвей IX нерва (задняя и
боковая стенки глотки, задняя треть языка, миндалины, евстахиева
Рис. 53. Языкоглоточный нерв

1 — ядро одиночного пути; 2 — двойное ядро; 3 — нижнее слюноотделительное ядро; 4 —
яремное отверстие; 5 — верхний узел языкоглоточного нерва; 6 — нижний узел языкоглоточ-
ного нерва; 7 — соединительная ветвь с ушной ветвью блуждающего нерва; 8 — нижний узел
блуждающего нерва; 9 — верхний шейный симпатический узел; 10— тельца каротидного
синуса; 11 — каротидный синус и сплетение; 12 —общая сонная артерия; 13 — синусовая
ветвь; 14 — барабанный нерв; 17 — большой каменистый нерв; 18 — крылонебный узел; 19 —
ушной узел; 20 — околоушная железа; 21— малый каменистый нерв; 22 —слуховая труба;
23 — глубокий каменистый нерв; 24 — внутренняя сонная артерия; 25 — сонно-барабанные
нервы; 26 — шилоязычная мышца; 27 — соединительная ветвь с лицевым нервом; 28 — ши-
логлоточная мышца; 29 — симпатические сосудодвигательные нервы; 30 — двигательные ветви
блуждающего нерва; 31 —глоточное сплетение; 32 —волокна к мышцам и слизистым обо-
лочкам глотки и мягкого неба; 33 — чувствительные веточки к мягкому небу и миндалинам;
34 — вкусовые и чувствительные волокна к задней трети языка; VII, IX и X — соответ-
ствующие черепные нервы
труба и наружный слуховой проход). Боль достигает значительной
интенсивности, возникает приступообразно, продолжается от не-
скольких секунд до нескольких дней. Поражается, как правило,
один из двух — правый или левый — языкоглоточных нервов.

СИНДРОМ БЛУЖДАЮЩЕГО НЕРВА

Синдром блуждающего (X) нерва возможен в двух топических
вариантах: ядерном (внутристволовом)и корешковом
(внестволовом), а также в варианте раздражения и выпадения.

При одностороннем ядерном (внутристволовом)
топическом варианте выпадения указанный синдром является со-
ставной частью некоторых альтернирующих синдромов бульбар-
ного уровня — Авеллиса, Джексона, Шмидта (см. Альтернирую-
щие синдромы ствола).

При корешковом внестволовом топическом варианте
(рис. 54) выпадения синдром блуждающего нерва включает:

—	нарушение (снижение, утрату) вкуса на задней трети языка;

—	анестезию глотки, гортани, трахеи на пораженной стороне;

—	дисфонию (особенно при проглатывании жидкой пищи) с
поперхиванием, паралитическое свисание гомолатеральной поло-
вины небной занавески и носовым оттенком голоса, отклонение
цуц1ае в здоровую сторону;

—	дисфонию, осиплость или хриплость голоса вследствие па-
реза (паралича) одноименной голосовой связки;

—	снижение (выпадение) дужкового и глоточного рефлексов
на стороне поражения;

—	парасимпатическую денервацию внутренних органов (тахи-
кардия в результате преобладания симпатического тонуса, суже-
ние бронхов, затруднение дыхания, усиление перистальтики же-
лудочно-кишечного тракта и т. п.).

Двустороннее поражение парасимпатического ядра в варианте
выпадения вызывает смерть вследствие остановки сердечной дея-
тельности и дыхания.

Односторонняя корешковая ирритация блуждающего
нерва ведет к нарушениям сердечного ритма (брадикардия), ла-
рингофаринго-пилороспазму и некоторым другим вегетативным
расстройствам.

СИНДРОМ ДОБАВОЧНОГО НЕРВА

Синдром добавочного (XI) нерва возможен в двух топических
вариантах —ядерном и корешковом, а также в вари-
анте выпадения и раздражения.
VII

Рис. 54. Блуждающий нерв

1 — ядро одиночного пути; 2 — ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 3 — двойное
ядро; 4 — заднее ядро блуждающего нерва; 5 — спинномозговые корешки добавочного нер-
ва; 6 — менингеальная ветвь (к задней черепной ямке); 7 — ушная ветвь (к задней поверх-
ности ушной раковины и к наружному слуховому проходу); 8 — верхний шейный симпати-
ческий узел; 9 — глоточное сплетение; 10 — мышца, поднимающая небную занавеску;
11 — мышца язычка; 12 — небно-глоточная мышца; 13 — небно-язычная мышца; 14 —труб-
но-глоточная мышца; 15 —верхний сжиматель глотки; 16 — чувствительные ветви к слизи-
стой оболочке нижней части глотки; 17 — верхний гортанный нерв; 18 — грудинно-ключич-
но-сосцевидная мышца; 19 — трапециевидная мышца; 20 — нижний гортанный нерв;
21 — нижний сжиматель глотки; 22 — перстнещитовидная мышца; 23 — черпаловидные мыш-
цы; 24 — щиточерпаловидная мышца; 25 — латеральная перстнечерпаловидная мышца; 26 —
задняя перстнечерпаловцдная мышца; 27 — пищевод; 28 — правая подключичная артерия;
29 — возвратный гортанный нерв; 30 —грудные сердечные нервы; 31—сердечное сплете-
ние; 32 — левый блуждающий нерв; 33 — дуга аорты; 34 — диафрагма; 35 — пищеводное спле-
тение; 36 — чревное сплетение; 37 — печень; 38 — желчный пузырь; 39 — правая почка; 40 —
тонкий кишечник; 41 — левая почка; 42 — поджелудочная железа; 43 — селезенка; 44 —же-
лудок; VII, IX, X, XI, XII — черепные нервы
Рис. 55. Добавочный нерв

1 — спинномозговые корешки (спин-
номозговая часть); 2 — черепные ко-
решки (блуждающая часть); 3 — ствол
добавочного нерва; 4 —яремное от-
верстие; 5 — внутренняя часть; 6 —
нижний узел блуждающего нерва; 7 —
наружная ветвь; 8 — грудинноключич-
но-сосцеввдная мышца; 9 — трапецие-
видная мышца

При я д е р н о м (внутристволовом и интрамедуллярном —
передние рога С,—С^-сегментов) поражении в варианте выпаде-
ния синдром добавочного нерва входит в качестве слагаемого аль-
тернирующего синдрома Шмидта.

Корешковый тип синдрома (рис. 55) добавочного нерва
в варианте выпадения характеризуется сочетанием невозможности
поднять руку выше горизонтального уровня с затруднением (от-
сутствием) поворота головы в противоположную сторону, опуска-
нием плеча, невозможностью «пожимания плечами», обусловлен-
ным парезом (параличом) грудинноключично-сосцевидной
мышцы. Часто при этом наблюдается атрофия этой мышцы с со-
ответствующими изменениями ЭМГ и электровозбудимости (пе-
риферический тип изменений ЭМГ, реакция перерождения).

Синдром добавочного нерва в варианте раздражения выража-
ется в клонических судорогах головы в противоположную сторону,
тикообразных подергиваниях плеча, а при двустороннем пораже-
нии — в кивательных движениях головы («салаамова судорога»).
Односторонний топический спазм грудинноключично-сосцевид-
ной мышцы вызывает спастическую кривошею.

СИНДРОМ ПОДЪЯЗЫЧНОГО НЕРВА

Синдром подъязычного (XII) нерва возможен в двух топиче-
ских вариантах — ядерном (внутристволовом) и кореш-
ковом (внестволовом).
В варианте ядерного поражения (рис. 56) этот синдром
характеризуется наличием атрофии мышц гомолатеральной поло-
вины языка (истончение, складчатость слизистой оболочки) и фиб-
риллярными подергиваниями в ней. Девиация кончика языка при
высовывании в сторону пораженного ядра. При ядерном пораже-
нии может страдать в легкой степени и функция гл. огЫси1апз опз
(часть аксонов ядер переходит на периферии в лицевой нерв и
участвует в иннервации этой мышцы). При двустороннем пораже-
нии ядра подъязычного нерва атрофии подвергаются обе полови-
ны языка. Последний становится почти неподвижным (глоссо-
плегия). В результате чего нарушается речь и проталкивание
пищевого комка в пищевод. При сочетании поражения ядра или
внутриствольной порции корешка XII нерва с пирамидным путем
возникает альтернирующий синдром Джексона.

При корешковом внестволовом (рис. 57, стр. 140) то-
пическом варианте синдрома подъязычного нерва наблюдается
атрофия гомолатеральной половины языка и девиация кончика
языка в сторону пораженного нерва при высовывании.

СИНДРОМ ГОДТФРЕДСЕНА

Синдром Годтфредсена — симптомокомплекс полного или час-
тичного одностороннего выпадения функций I—VI черепных
нервов, обусловленный ранней стадией прорастания опухолей
носоглотки в основание черепа или сдавлением подъязычного нерва
увеличенными ретрофарингеальными лимфатическими узлами.

Синдром описан датским невропатологом Е. ОосйГгесЕеп в
1944 году.

Клинически проявляется односторонней невралгией тройнич-
ного нерва (главным образом в зоне второй его ветви) с расстрой-
ством чувствительности половины лица периферического типа и
часто параличом жевательной мускулатуры, односторонним пара-
личом отводящего нерва. Далее развивается поражение глазодви-
гательного нерва (диплопия, сходящееся косоглазие, птоз верхне-
го века) и блокового нерва (диплопия при взгляде вниз, под ноги).
Затем наступает одностороннее поражение зрительного нерва с
прогрессирующим снижением зрения на этот глаз, а вскоре при-
соединяется односторонняя гомолатеральная аносмия. Все симп-
томы односторонние. Может наблюдаться гомолатеральный син-
дром Горнера — Клода Бернара, припухание регионарных
лимфатических желез. На аксиальных рентгеновских снимках че-
репа обнаруживаются локальные деструктивные изменения в об-
2

Рис. 56. Подъязычный нерв

1 — ядро подъязычного нерва; 2 — подъязычный канал; 3 — чувствительные волокна к моз-
говым оболочкам; 4 — соединительные волокна к верхнему шейному симпатическому узлу;
5 — соединительные волокна к нижнему узлу блуждающего нерва; 6 — верхний шейный сим-
патический нерв; 7 — нижний узел блуждающего нерва; 8 — соединительные волокна к двум
первым спинномозговым узлам; 9 — внутренняя сонная артерия; 10 — внутренняя яремная
вена; 11 — шиловидная мышца; 12 — вертикальная мышца языка; 13 —верхняя продольная
мышца языка; 14 — поперечная мышца языка; 15 — нижняя продольная мышца языка; 16 —
подбородочно-язычная мышца; 17 — подбородочно-подъязычная мышца; 18 — подъязычно-
язычная мышца; 19 — шитоподъязычная мышца; 20— грудинноподъязычная мышца; 21 —
грудиннощитовидная мышца; 22 — верхнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы; 23 —
нижнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы; 24 — шейная петля; 25 — нижний коре-
шок; 26 — верхний корешок
Рис. 57. Основание головного мозга с корешками черепных нервов

1 — гипофиз; 2 — обонятельный нерв; 3 — зрительный нерв; 4 — глазодвигательный нерв; 5 —
блоковый нерв; 6 — отводящий нерв; 7 — двигательный корешок тройничного нерва; 8 —
чувствительный корешок тройничного нерва; 9 —лицевой нерв; 10— промежуточный нерв;
11 — преддверно-улитковый нерв; 12— языкоглоточный нерв; 13 — блуждающий нерв; 14 —
добавочный нерв; 15 — подъязычный нерв; 16 — спинномозговые корешки добавочного нерва;
17 — продолговатый мозг; 18 —мозжечок; 19 — тройничный узел; 20 —ножка мозга; 21 —
зрительный тракт
ласти рваного отверстия, овального отверстия или большого кры-
ла клиновидной кости.

Синдром наблюдается при злокачественных опухолях носо-
глотки. Офтальмо-неврологические проявления являются резуль-
татом раннего прорастания опухоли через орбитальную борозду в
область орбиты.

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
верхней глазной щели (орбитальной борозды), с синдромами Жако
и Гарсена.
Глава 4

СИНДРОМЫ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Синдромы периферической нервной системы составляют зна-
чительный раздел топической синдромологической диагностики.

Указанный раздел включает синдромы корешков спинного
мозга (4 синдрома), синдромы сплетений (4 синдрома) и синдро-
мы периферических нервов (33 синдрома) соответственно топо-
графическому строению периферической нервной системы.

4.1.	СИНДРОМЫ КОРЕШКОВ СПИННОГО МОЗГА

К синдромам корешков спинного мозга относят синдром ко-
решков спинного мозга, синдромы переднего и заднего кореш-
ков, синдром спинномозгового узла (ганглия) и синдром спиналь-
ного нерва (ГишсиШка).

Синдром корешков спинного мозга [син.: радикулярный син-
дром] — поражение задних (чувствительных) и передних (двига-
тельных) корешков спинного мозга (рис. 58), проявляющееся в
2 вариантах — в варианте раздражения (боли, анталгическая поза,
парестезии, гиперестезии, гиперрефлексия) и в варианте выпаде-
ния (корешковая гипестезия, корешковая анестезия, корешковые
двигательные выпадения, снижение или выпадение рефлексов).

Корешковые боли могут быть постоянными (перманентными)
или иметь острый, приступообразный характер. Типичные острые
корешковые боли весьма часто наблюдаются, например, при про-
трузии межпозвонкового диска («диск-радикулярный конфликт»),
при сухотке спинного мозга («стреляющие» боли у больных спин-
ной сухоткой). Корешковые боли могут быть спонтанными или
провоцироваться различными внешними причинами — охлажде-
нием, натяжением и т. д. Корешковые боли имеют характерную
территорию — соответствуют зоне пораженного корешка. На ту-
ловище эти корешковые зоны носят опоясывающий (циркуляр-
ный) характер, на конечностях — в форме косых продольных полос
соответствующего корешка (рис. 58). Корешковый синдром час-
то сопровождается болевыми рефлекторно-мышечными феноме-
нами — симптомами натяжения Нери, Вассермана, Ласега и т. д.

Поражение передних корешков дает периферический паралич
мышц, иннервируемых этими корешками. Выпадают рефлексы,
имеющие рефлекторную дугу, замыкающуюся в пределах пора-
женных корешков.
Рис. 58. Спинномозговой нерв

1 — задний рог; 2 — задний канатик; 3 — задняя срединная борозда; 4 — задний корешок;
5 — спинномозговой узел; 6 — ствол спинномозгового нерва; 7 — внутренняя ветвь задней
ветви; 8 —наружная ветвь задней ветви; 9 —задняя ветвь; 10 —передняя ветвь; 11 —белые
соединительные ветви; 12 — оболочечная ветвь; 13 — серые соединительные ветви; 14 — узел
симпатического ствола; 15 —передняя срединная шель; 16 — передний рог; 17 —передний
канатик; 18 — передний корешок; 19 — передняя серая спайка; 20 — центральный канал;

21 —боковой канатик; 22 — постганглионарные волокна

В клинической практике часто наблюдается одновремен-
ное поражение передних и задних спинномозговых ко-
решков на определенном уровне, проявляющееся парезом соот-
ветствующего миотома.

Радикулярный синдром определяется уровнем локализации
патологического процесса. Здесь возможны следующие варианты.

При поражении корешков С,в варианте раздра-
жения наблюдается клоническое или тоническое сокращение ниж-
ней косой мышцы головы, сопровождающееся односторонней то-
пической судорогой с поворотом головы в пораженную сторону;
при поражении корешков С! в варианте выпадения — снижение
силы задней группы мышц головы, хорошо компенсируемое дру-
гими мышцами, иннервируемыми ветвями второго шейного нерва.

При поражении корешков Сп в варианте раздра-
жения наблюдаются клонические и тонические судороги, иден-
тичные ирритативному варианту (^-корешка. При поражении Сп-
корешка в варианте выпадения наблюдается снижение силы задней
группы мышц головы, хорошо компенсируемое мышцами, иннер-
вируемыми С]-корешками.

При поражении корешков С1П (чаще всего в слу-
чае протрузии диска Сп—Сш) наблюдается боль в области шеи,
ощущение припухлости языка и затруднение жевания (за счет ана- !
стомозов с подъязычным нервом).

При поражении корешков С[у (диск С1П—С^) ха-
рактерна боль в области сердца, плеча и предплечья, атрофия зад-
них мышц шеи, икота.

Для поражения С\,-корешков (дискС^—Су)типич-
на боль, иррадиирующая из шеи в плечо, слабость дельтовидной
мышцы.

При поражении корешков Су, (диск Су— С^) от-
мечается боль в верхней конечности, распространяющаяся из об-
ласти дельтовидной мышцы по наружной поверхности плеча и
предплечья в большой и указательный пальцы кисти, парестезии
в этих пальцах, снижение чувствительности в области, соответст-
вующей данному сегменту, слабость двуглавой мышцы плеча, из-
менение рефлекса с нее, болезненность в точках Эрба на уровне
С\,—позвонков.

Поражение корешков СУ[|1 (диск Су,—СУ1[) харак-
теризуется болью в задней области плеча, предплечья с иррадиа-
цией в средний палец кисти. Наблюдается также болезненность в .
точках Эрба на уровне Су,—С^ позвонков, снижение болевой чув-
ствительности в области иннервации соответствующего сегмента,
слабость трехглавой мышцы плеча, изменение рефлекса с нее.

При поражении корешков Су,,,(дискСу,,— ТЬ,)на-
блюдается боль в области дельтовидной мышцы, распространяю-
щаяся по задне-внутренней области плеча, предплечья, до IV—
Vпальцев кисти, болезненность в точке Эрба на уровне Су,,— ТЬ,-
позвонков, гипалгезия в области иннервации соответствующего
корешка, слабость межкостных мышц, длинного сгибателя боль-
шого пальца, снижение или выпадение супинаторного рефлекса.

При поражении корешков ТЬ„—Тйх„ (дискиТИ,,—
ТЬХ11) наблюдаются типичные боли и парестезии, дополняющие-
ся гипер- или гипестезией по ходу межреберных нервов, выпаде-
ние (снижение) соответствующих брюшных рефлексов — верхнего ,
(при поражении Тку,—Тку,„-корешков) среднего (при поражении
Тк^-корешков) и нижнего (при поражении Лк х„-корешков).

При поражении Ь,-корешка (диск Тпх„—Ь,) наблю-
дается болезненность с гипестезией и парестезиями в зоне ниже
паховой складки и верхне-наружной поверхности бедра, сниже-
ние (выпадение) у мужчин кремастерного рефлекса, положитель-
ный симптом Вассермана, болезненность паравертебральных то-
чек на уровне Ц-позвонка.

Поражение Е„-к орешка (диск Ц—Е„) характеризу-
ется гипестезией в форме косой полоски кнаружи по передней
поверхности бедра, парестезиями в этой области, болезненностью
в области паравертебральных точек на уровне ТЙ^-позвонка, по-
ложительным симптомом Вассермана.

При поражении Ьш-корешка (диск Ц— Ьш) отме-
чается болезненность с гипестезией по передне-наружной поверх-
ности бедра, которая иногда распространяется на передне-внут-
реннюю область верхней трети голени, парестезии в этой области,
болезненность в точках Эрба на уровне Ц-Ц],. позвонков, поло-
жительные симптомы Мацкевича и Вассермана, снижение (отсут-
ствие) коленного рефлекса.

При поражении Ь^-корешка (диск Цу—-Ц) отме-
чается боль в пояснице, иррадиирующая из передне-наружной об-
ласти бедра и голени в медиальный край стопы с гипестезией этой
области и снижением или выпадением коленного рефлекса. Иногда
при этом наблюдается гипотрофия и слабость мышц бедра.

Поражение 1^-корешка (диск Ьу) характери-
зуется болью и парестезиями в задней области бедра и передне-
наружной области голени, тыльной области стопы, распространя-
ющихся на I, реже — II палец стопы, болью в паравертебральной
точке на уровне Е^-позвонка, в подколенной ямке и медиальной
лодыжке. Наблюдается часто снижение силы тыльного разгибате-
ля 1 пальца стопы, снижение чувствительности в виде полоски на
подошве в области большого пальца стопы, распространяющееся
на наружную и переднюю поверхности голени.

При поражении 8,-к орешков (диск Ц—8() наблю-
дается иррадиация болей из поясничной области в бедро, заднюю
поверхность голени, латеральную лодыжку, пятку, иногда в V па-
лец или во все пальцы стопы; болезненность в паравертебральной
точке Эрба на уровне Ц,—8,-позвонков, снижение (или отсутст-
вие) ахиллова рефлекса.

При поражении 8и-к орешков (диск 8— 8П) появ-
ляются боли, парестезии и расстройства чувствительности по зад-
ней поверхности бедра и голени, снижение силы разгибателей
I пальца стопы, снижение ахиллова рефлекса, симптомы Лассега
и Боннэ, болезненность в паравертебральных точках Эрба на уровне
8 ^8,,-позвонков.

При поражении корешков 8Ш—8У наблюдается
появление болей, парестезий и снижение чувствительности в ано-
генитальной зоне, утрата анального рефлекса, нарушения функ-
ций тазовых органов по типу истинного недержания мочи, кала и
истинной импотенции.

Помимо вышеуказанных проявлений, при корешковых син-
дромах в крови снижается уровень серотонина, ацетилхолина, ак-
тивность моноаминооксидазы и холестеразы. В патогенезе воз-
никновения корешковых синдромов, наряду с механическими,
нейрогуморальными, сосудистыми и обменными факторами, важ-
ная роль принадлежит аутоиммунному фактору.

В острой стадии корешкового синдрома наблюдается выпрям-
ление шейного лордоза, вынужденное положение позвоночника —
сколиоз, на спондилограммах определяют часто сужение соответ-
ствующего корешку межпозвоночного отверстия или патологию
межпозвонкового диска.

СИНДРОМ ПЕРЕДНЕГО КОРЕШКА

Синдром переднего спинномозгового корешка (см. рис. 58,
стр. 143) может наблюдаться в двух вариантах — в варианте раз-
дражения и в варианте выпадения.

Синдром переднего спинномозгового корешка в варианте раз-
дражения проявляется сочетанием тонических или клонических
судорог мышц и фасцикулярных подергиваний, с повышением их
механической возбудимости (устанавливаемой при ударе молоточком
по мышцам) и гипергидрозом в зоне иннервации данного корешка.

Синдром переднего спинномозгового корешка в варианте вы-
падения — сочетание периферического паралича мышц, иннерви-
руемых данным корешком (корешками) с явлениями отсутствия
потоотделения на территории, иннервируемой этим корешком
(корешками).

Синдром переднего спинномозгового корешка наблюдается при
процессах в оболочках спинного мозга, травме и опухолях позво-
ночника и спинного мозга.

СИНДРОМ ЗАДНЕГО КОРЕШКА

Синдром заднего спинномозгового корешка (см. рис. 58,
стр. 143) может наблюдаться в двух вариантах — в варианте раз-
дражения и в варианте выпадения.

Синдром заднего спинномозгового корешка в варианте раз-
дражения проявляется сильными болями опоясывающего (на ту-
ловище) или продольно-полосного (на конечностях) характера и
парестезиями, распространяющимися в границах территории со-
ответствующего корешка (корешков).

Синдром заднего спинномозгового корешка в варианте выпа-
дения характеризуется снижением (гипестезией) или выпадением
(анестезией) всех видов чувствительности в соответствующих ко-
решковых зонах. Зоны корешковой иннервации (рис. 59) имеют
Б

Рис. 59. Сегментарная иннервация кожи

А — иннервация кожи головы: а — зоны сегментарной иннервации головы: 1 — мозговой ствол;
2 — ядро тройничного нерва; б — зоны периферической иннервации головы: 1 — большой
затылочный нерв; 2 — малый затылочный нерв; 3 — подзатылочный нерв; 4 — поперечный
нерв шеи; 5 — большой ушной нерв; 6 — нижнечелюстной нерв (из тройничного нерва); 7 —
верхнечелюстной нерв (из тройничного нерва); 8 — глазной нерв. Б — сегментарная иннер-
вация
свои особенности — в области промежности они приобретают
форму концентрических окружностей, на лице и туловище — рас-
положены поперечно, на конечностях — продольно. Уровень ко-
решковой иннервации можно определить, пользуясь следующими
ориентирами: уровень подмышечной впадины соответствует вто-
рому грудному (ТЬП) корешку, уровень сосков — ТЬУ, уровень
пупка — ТЬХ, уровень паховой складки — ТЬхи. Нижние конечности
иннервируются поясничными, верхними крестцовыми и первы-
ми копчиковыми корешками (8Ш—8У). Следует помнить, что ко-
решки и позвонки не соответствуют друг другу.

СИНДРОМ СПИННОМОЗГОВОГО ГАНГЛИЯ

Синдром спинномозгового ганглия (узла) (рис. 60) — сочета-
ние интенсивных болей, герпетических высыпаний (Ьегреа /омег)
и явлений ирритации (парестезии, гиперрефлексия) или выпаде-
ния (гипо- или анестезия) в зоне иннервации этого ганглия, обу-
словленных поражением последнего (см. рис. 58).

СИНДРОМ СПИНАЛЬНОГО НЕРВА

(Е1Ж1СиЫ75)

Синдром спинального нерва (ГишсЫиз) складывается из симп-
томов переднего и заднего корешков спинного мозга (см. Син-
дромы переднего и заднего корешков спинного мозга) (рис. 58).

4.2.	СИНДРОМЫ СПЛЕТЕНИЙ
ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

К синдромам сплетений периферической нервной системы
относятся 4 синдрома — синдромы шейного, плечевого, пояснич-
ного и крестцового сплетений.

СИНДРОМ ШЕЙНОГО СПЛЕТЕНИЯ

Синдром шейного сплетения [р1ехи§ сетса!1§ образуюется пе-
редними ветвями С,—С^ спинномозговых нервов (рис. 61)] про-
является в двух вариантах — ирритативном и в варианте выпа-
дения.

Ирритативный вариант синдрома шейного сплетения пред-
ставляет невралгию, проявляющуюся интенсивной болью в за-
тылочной области, задне-боковой поверхности шеи и в мочке уха.
В указанных зонах часто наблюдается гиперестезия. Раздражение
Рис. 60. Соотношения зон корешковой и периферической
иннервации кожи

А — вид спереди; Б — вид сзади
Рис. 61. Шейное сплетение.	,

Стволы спинномозговых нервов (корни сплетения) в сегментах С,—Су; — X — блуждающий
нерв; XI — добавочный нерв; XII — подъязычный нерв. 1 — подбородочно-подъязычная мыш-
ца; 2 — щито-подъязычная мышца; 3 — грудино-подъязычная мышца; 4 — грудино-щитовидная
мышца; 5 — лопаточно-подъязычная мышца; 6 — верхний шейный узел симпатического ствола;
7 — верхний корешок шейной петли; 8 — шейная петля; 9 — нижний корешок шейной пет-
ли; 10 — диафрагмальный нерв; 11—ветвь к плечевому сплетению; 12 — медиальные под-
ключичные нервы; 13 — промежуточные надключичные нервы; 14— латеральные (задние)
надключичные нервы; 15 — трапециевидная мышца; 16 — поперечный нерв шеи; 17 —гру-
динно-ключично-сосцевидная мышца; 18 —малый затылочный нерв; 19 —большой ушной
нерв; 20 — оболочечные веточки XII нерва; 21 — задние двигательные ветви к мышцам спины
стволов шейного сплетения может давать клонические и тониче-
ские судороги, распространяющиеся на косую мышцу головы, ре-
менную мышцу шеи и диафрагму. При тонической судороге ре-
менной мышцы шеи голова наклонена назад и в пораженную
сторону, при двусторонней — запрокидывается назад, создавая
впечатление о наличии ригидности мышц затылка. Раздражение
С|У-корешка, из которого формируется диафрагмальный нерв, дает
судорогу диафрагмы, проявляющуюся икотой и болями, иррадии-
рующими часто в область надплечья, плечевого сустава или шею.

Синдром шейного сплетения в варианте выпадения проявля-
ется снижением силы задней группы мышц головы, вызываю-
щим трудность удерживания головы в вертикальном положении.
При двустороннем параличе этих мышц голова наклоняется впе-
ред и поднять ее больной часто не в состоянии. Паралич диафраг-
мы приводит к появлению парадоксального дыхания (когда при
вдохе подложечная область западает, а при выдохе — выпячивает-
ся; в норме — наоборот) и затруднению откашливания.

СИНДРОМ ПЛЕЧЕВОГО СПЛЕТЕНИЯ

Соответственно схеме топографо-анатомического строения
(рис. 62) плечевого сплетения (р1ехиз ЬгасЫаПз образовано из
Су—В^корешков), синдром плечевого сплетения может быть пред-
ставлен 3 вариантами: 1) корешковым — синдромы пер-
вичного ствола (верхний — от слияния Су—СУ1-корешков, сред-
ний — продолжение СУП-корешка и нижний — от слияния С^ —
О^корешков); 2) стволовым — синдромы вторичного ствола
(наружный — образовавшийся от соединения передних ветвей верх-
него и части среднего первичных стволов, из Су—С^-корешков,
задний — от слияния задних ветвей всех трех первичных стволов
и внутренний — из передних ветвей нижнего первичного ствола,
образованного из Суш—О^корешков); 3) тотальным —
поражением всего плечевого сплетения (рис. 63, стр. 153).

Корешковый вариант синдрома плечевого спле-
тения, при котором процесс локализуется в надключичной
области, в области Су—Г).-корешков и первичных стволов плече-
вого сплетения включает 3 корешковых синдрома плечевого спле-
тения:

а)	верхний корешковый синдром [син.: синдром Дюшена—Эрба]
возникает в результате поражения верхнего первичного ствола пле-
чевого сплетения (Су—С^) после прохождения его между лестнич-
ными мышцами, особенно на участке фиксации к фасции подклю-
чичной мышцы. Проекционно это место локализуется на 2-3 см
1

Рис. 62. Топография плечевого сплетения

1 — IV шейный спинномозговой нерв; 2 — диафрагмальный нерв; 3 — тыльный нерв лопатки;
4 — V шейный спинномозговой нерв; 5 — VI шейный спинномозговой нерв; 6 — VII шейный
спинномозговой нерв; 7 — нижний первичный ствол; 8 — надлопаточный нерв, отходящий
от Су; 9 — поперечная артерия шеи; 10 — задняя ветвь верхнего ствола; 11 — подключичная
мышца; 12 — вторичный латеральный ствол; 13 —малая грудная мышца; 14— латеральная
подкожная вена руки; 15 — мышечно-кожный нерв; 16 —срединный нерв; 17— лучевой
нерв; 18 — ветвь подкрыльцовой артерии; 19 — локтевой нерв; 20 — внутренний кожный иерв
предплечья; 21 — сухожилие широчайшей мышцы спины; 22 — медиальная подкожная вена
руки; 23 — подключичный нерв; 24 — поперечная вена шеи; 25 — длинный грудной нерв;
26 — верхний передний грудной нерв; 27 — средний передний грудной нерв; 28 — нижний
передний грудной нерв; 29 — задний вторичный ствол; 30 — подкрыльцовая вена; 31 — длин-
ный грудной нерв; 32 — межреберно-плечевой нерв; 33 — тыльный грудной нерв
Спинномозговые
нервы,или
корни сплетения

17	18

Рис. 63. Плечевое сплетение

I —верхний ствол; II —средний ствол; III —нижний ствол; IV — латеральный пучок; V —
задний пучок; VI — медиальный пучок. Надключичная часть: 1 — ветвь к диафрагмальной
мышце; 2 — дорсальный нерв лопатки (Су); 3 — подключичный нерв (Су, Су,); 4 — надлопа-
точный нерд(С|у—Су,); 5 —длинный грудной нерв (Су—Су,,). Подключичная часть: 6 — мы-
шечно-кожный нерв (С,у— Су,); 7 — срединный нерв (Су—Су,,,, Т,); 8 — латеральный груд-
ной нерв (Су-Су,,); 9 — подмышечный нерв (Су, Су,); 10 —лучевой нерв (Су—Су,,,, Т,);
11 — медиальный грудной нерв (Су,,,—Т„); 12 — грудоспинной нерв (Су,—Су,,,); 13 —подло-
паточный нерв (Су, Су,); 14 — локтевой нерв (Су,,,, Т,); 15 — медиальный кожный нерв пред-
плечья (Су,,,, Т,); 16 — медиальный кожный нерв плеча (Т,); 17 — межреберно-плечевые нер-
вы; 18 — межреберный нерв (II); 19 — межреберный нерв (I); 20 — задние двигательные ветви
спинномозговых нервов к передней, средней и задней лестничным мышцам и длинным
мышцам шеи
выше ключицы и на ширину пальца кзади от ш. 81егпос1е1с1ота5-
Кнбеиз (надключичная точка Эрба).

Клиническая картина верхнего корешкового синдрома Дюше-
на — Эрба может быть представлена в следующем виде: рука вяло
свисает, как плеть, она не поворачивается кнаружи, не может быть
активно поднята вверх, согнута в локтевом суставе и супинирова-
на. Предплечье пронировано, тыл кисти иногда обращен к туло-
вищу. Наблюдается паралич следующих мыши: дельтовидной (ин-
нервируемой п. ахШапз), плечелучевой (иннервируемой п. га&аНз),
двуглавой и плечевой (иннервируемых п. тизсгйосшапеик) и су-
пинатора (иннервируемых п. гасНаНк). Все движения кисти и паль-
цев при этом сохранены. Таким образом, верхний корешковый
синдром плечевого сплетения характеризуется сочетанным пора-
жением п. ахШапз, п. тизсгйосшапеиз и отчасти п. гасйаНз, т. е.
всех мышц, связанных с Су—СУ|1-сегментами. Чувствительность
при верхнем корешковом синдроме расстроена на наружной сто-
роне плеча и предплечья по корешковому типу, т. е. по Су—С^.
Надавливание в точке Эрба болезненно. Исчезают рефлексы с
двуглавой мышцы плеча и карпорадиальный. Через 2-3 недели
от начала развития паралича развивается атрофия дельтовидной,
над- и подостной мышц, а также мышц-сгибателей плеча.

Верхний корешковый синдром плечевого сплетения часто
встречается при травмах (падение на вытянутую вперед руку), при
длительном запрокидывании рук за голову во время операции, но-
шении рюкзака, при патологических родах с применением ин-
струментальных пособий, после некоторых инфекционно-аллер-
гических и токсических поражений, а также при ишемическом
поражении верхнего ствола плечевого сплетения, описанного как
невралгическая амиотрофия плечевого сплетения —• синдром Пер-
сонейджа — Тернера. Внезапно возникает нарастающая боль в об-
ласти надплечья, плеча й лопатки, стихающая через несколько
дней с развитием глубокого пареза проксимальных отделов руки.
Через 2-3 недели выявляются атрофия дельтовидной, передней
зубчатой, окололопаточной, частично — двуглавой и трехглавой
мышц плеча. Обнаруживается также гипестезия Су—СУ]-кореш-
ков. Сила мышц предплечья и кисти не страдает.

б)	Синдром среднего первичного ствола (средний корешковый син-
дром) плечевого сплетения (СУИ) клинически характеризуется за-
труднением (отсутствием) разгибания плеча, кисти и пальцев.
Однако трехглавая мышца плеча, разгибатель большого пальца и
длинная отводящая мышца большого пальца парализованы час-
тично (т. к. к ним, кроме волокон от СУН-сегмента, подходят во-
локна от Су и С^-сегментов). Сохраняется функция плечелуче-
вой мышцы (иннервируется из Су и Су]). Это обстоятельство
является важным дифференциально-диагностическим критери-
ем поражения п. гасйайз и корешков плечевого сплетения. При
изолированном поражении спинномозгового корешка (или пер-
вичного срединного ствола плечевого сплетения) вместе с рас-
стройством функции п. гасПа11$ также нарушается функция лате-
рального корешка п. теШапиз. Поэтому будут нарушены также
сгибание и отведение кисти в лучевую сторону, пронация пред-
плечья и оппонирование I пальца.

Чувствительные расстройства ограничиваются узкой полоской
гипестезии на тыльной поверхности предплечья и наружной по-
верхности тыла кисти. Рефлексы с трехглавой мышцы плеча и
карпорадиальный отсутствуют.

в)	Синдром нижнего первичного ствола {нижний корешковый
синдром) плечевого сплетения (СУШ—[син.: паралич Джерин —
Клюмпке) складывается из поражения внутренней ножки п. тпесНа-
пиз всего п. и1пап$ и п. п. сШапе! ЪгасЬн е1апНЬгасйп теФа1ез.

Нижний корешковый синдром характеризуется параличом сле-
дующих мышц: ш. ехг. роШшз Ьгеу1з и ш. аббисюг роШшз (иннер-
вируемых п. гасйаПз), ш. Пехот Ф§йогит зиЬПпйз, т. ргопаГог чиа-
бгаТиз, т. ракпапз 1опёиз, т. Пех. сНе. ргоГипбиз (иннервируемых
п. теФапиз) и т. Лех. сагр! и!папз, т. асйисгог роШск, т. т. тгегоз-
зе1, т. т. 1итЬпси1ез) и мелких мышц кисти (иннервируемых
п, Шпапз).

Таким образом, выключается функция локтевого, кожных внут-
ренних нервов плеча и предплечья, части срединного нерва (ме-
диальный корешок), что сопровождается параличом кисти. Одна-
ко, в отличие от сочетанного поражения срединного и локтевого
нервов, сохраняется функция мышц, иннервируемых латеральным
корешком срединного нерва.

Чувствительность на руке нарушается на внутренней стороне
плеча, предплечья и кисти по корешковому типу, т. е. по и
ТН].

Если при этом поражаются соединительные ветви, идущие к
звездчатому узлу (§. 51е1аШт), то развиваются либо симптомы вы-
падения •— синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм), либо симп-
томы раздражения — синдром Пурфюрдю Пти (расширение зрачка
и глазной щели, экзофтальм).

Стволовой вариант синдрома плечевого сплетения
развивается при локализации патологического процесса в подклю-
чичной области и дает поражение вторичных стволов с формиро-
ванием 3 следующих синдромов — синдром латерального ствола,
синдром заднего ствола и синдром медиального ствола.
Синдром латерального ствола плечевого сплетения характери-
зуется параличом т. тизсЫосшапеиз и наружной ножки п. тей1а-
П118. Последняя связана, главным образом, с С7 корешком и обес-
печивает иннервацию следующих мышц: гл. Пехот роШс1з (оп&ш,
т. ргопаюг тегез, т. орропепз роШс)з. Эти мышцы сгибают и про-
тивопоставляют 1 палец.

Синдром заднего ствола плечевого сплетения выражается пол-
ным параличом п. гасйаПз и п. ахП1апз.

Синдром медиального ствола плечевого сплетения проявляется
параличом внутренней ножки п. теейапиз, а также п. и1паш п. си-
Тапеиз ЬгасЬн тесПаИз, п. сШапеиз апиЬгасЬи тесПаПз. Внутренняя
ножка п. теШаЙз связана, главным образом, с	и 0,-корешками,

обеспечивающими иннервацию следующих мышц; т. Пехот (Пико-
тит зиЬНппз, п. ртопагог циабгашз, т. ра1тапз Ьп^из и т. Яехог
сНййогит ргоПтйиз (лучевая половина). Последние две мышцы
сгибают кисть, средние фаланги П-У пальцев и концевые фаланги
П-Ш пальцев. Следовательно, в случае поражения медиального
ствола плечевого сплетения мышцы, связанные с наружной нож-
кой п. те&апиз, сохраняют свою фиксацию.

Тотальный вариант синдрома плечевого сплетения,
включающий поражение всех мышц пояса верхней конечности и
синдромы Горнера или Пурфюр дю Пти, встречается редко. При
этом варианте сохраняется только возможность «пожимать плеча-
ми» (за счет функций трапециевидной мышцы, иннервируемой
п. ассеззопиз, задними ветвями шейных и грудных спинномозго-
вых нервов).

Плечевое сплетение может быть поражено при огнестрельных
ранениях над- и подключичной областей, при переломе ключицы,
I ребра, при вывихе плечевой кости, при сдавлении его добавоч-
ным шейным ребром или аневризмой подключичной артерии, опу-
холью и т. д. Иногда плечевое сплетение поражается при закрытой
травме (падение вперед на вытянутую руку, при родовой травме у
новорожденных, при сильном отведении назад руки, при запроки-
дывании руки за голову, при резком повороте головы в противопо-
ложную сторону). Реже это наблюдается при инфекциях, интокси-
кациях и аллергических реакциях организма. Наиболее часто
плечевое сплетение поражается при спастичности передней и сред-
них лестничных мышц в результате рефлекторно-ирритативных
проявлений шейного остеохондроза (синдром передней лестнич-
ной мышцы, или синдром Нафцигера, или скаленус-синдром).

Топическая дифференциальная диагностика синдрома плече-
вого сплетения и, прежде всего, варианта скаленус-синдрома долж-
на проводиться с;
—	синдромом нижних (СЧ1— О,) корешков при шейном остео-
хондрозе;

—	• местными болями в области плечевого сустава (артрит, арт-
роз, периартроз);

—	синдромом малой грудной мышцы (синдром Райта — Мен-
дловича);

—	травматическим тромбозом подключичной вены (синдром
Педжета — Шреттера);

—	синдромом «кисть—плечо» Стейнброккера.

Дифференциальную диагностику скаленус-синдрома чаше всего
приходится проводить с синдромом нижних (СУ111—В() корешков
при шейном остеохондрозе. Дифференциально-диагностические
критерии, позволяющие различать оба указанных синдрома, пред-
ставлены в табл. 5.

Дифференциальную диагностику скаленус-синдрома приходит-
ся также проводить с местными болями (брахиалгиями) в области
плечевого сустава, обусловленными артритом, артрозом, пери-
артрозом, при которых, однако, не обнаруживается невралгиче-
ских очаговых симптомов выпадения, а гипотрофия мышц выраже-
на слабо и появляется лишь в поздней стадии развития заболевания
в результате развития анкилоза плечевого сустава. Дифференциаль-
но-диагностические критерии, позволяющие различать оба син-
дрома, представлены в табл. 6.

Нередко синдром передней лестничной мышцы приходится
дифференцировать с синдромом малой грудной мышцы (син-
дром Райта—Мендловича), развивающимися при сдавлении
нервно-сосудистого пучка в области подмышечной впадины за
счет патологически измененной малой грудной мышцы при шей-
ном остеохондрозе. Дифференциально-диагностические крите-
рии, позволяющие дифференцировать указанные синдромы, пред-
ставлены в табл. 7.

Значительно реже скаленус-синдром приходится дифференци-
ровать с синдромом Педжета — Шреттера — травматическим тром-
бозом подключичной вены (тромбозом «усилия»), представляющим
собой симптомокомплекс острого нарушения венозного кровооб-
ращения в верхней конечности, возникающий в результате сдавле-
ния подключичной вены (мышцами и сухожилиями), сегментарно-
го спазма вены или развития тромбоза. Клиническая картина
синдрома Педжета — Шреттера характеризуется отеком и циано-
зом верхней конечности, наличием болей в последней, особенно
при резких движениях или значительных усилиях («тромбоз уси-
лия»). Дифференциально-диагностические критерии, позволяющие
дифференцировать эти синдромы, представлены в табл. 8.
Дифференциально-диагностические критерии скаленус-синдрома
и синдрома нижиих (СУ|||—В,) шейных корешков

Критерий	С кал ену с-с н ндром	Синдром нижних (Су,„—И,) шейных корешков
Поворот головы в сторону пораженной МЫШЦЫ	Не вызывает появле- ния (усиления) паресте- зий и боли в области шеи	Вызывает появление (уси- ление) парестезий и боли в дерматоме (С\,п|— О,)
Поворот головы в противоположную (здоровую) сторону	Вызывает появление (усиление) парестезий и боли в области шеи	Вызывает резкое усиление интенсивности боли и паре- стезий в дерматоме(Су||]—О,)
Проба с введением 10-15 мл раствора но- вокаина в переднюю лестничную мышцу	Продолжительная (спу- стя 2—3 мин после бло- кады новокаином исче- зают боли и парестезии, увеличивается сила в ру- ке, повышается кожная температура)	Отрицательная (все симп- томы сохраняются)

Таблица 6

Дифференциально-диагностические критерии скаленус-синдрома
и брдхиалгий различной этиологии

Критерий	Скаленус-сиидром	Брахиалгия различной этиологии (артрит, артроз, периартроз)
Двигательные и чувст- вительные симптомы неврологического выпа- дения	Имеются	Отсутствуют
Гипотрофия (атрофия) мыши плеча	Выражена резко. По- является относительно рано	Выражена слабо. По- является в поздней ста- дии при развитии анки- лоза
Ограничение подвиж- ности в плечевом су- ставе, особенно при пас- сивных движениях (ан- килоз)	Отсутствует	Имеется
Рентгенологические признаки поражения плечевого сустава или окружающих его тканей (периартроз)	»	Характерно
Дифференциально-диагностические критерии синдромов
передней грудной мышцы и малой грудной мышцы

Критерий	Синдром	
	передней лестничной мышцы	малой грудной мышцы (тмццрабдукцмоииый Райта — Менял овича)
Боль в грудной клетке с иррадиацией в плечо, предплечье и кисть, иногда — в лопаточную область	Не характерно	Типично
Парестезии в (V и V пальцах кисти		
Тест с отведением и закладыванием руки за голову	Отрицательный (ино- гда появляются боли)	Положительный (через 30—40 с появляется боль в грудной клетке и обла- сти плеча, парестезии на ладонной поверхности ки- сти, побледнение и отеч- ность пальцев, ослабление пульсации на лучевой артерии)

Таблица 8

Дифференциально-диагностические критерии скаленус-синдрома
и синдрома Педжета — Шреттера

Критерий	Скаленус-синлром	Синдром Педжета — Шреттера
Отечность и цианоз верхней конечности	Не характерны	Типичны
Боль в руке, особенно после усилия (движения)	Не характерна	Типична
Спазм артериальных со- судов	Не характерен	Типичен
Венозная патология (венозная гипертензия, сегментарный спазм вены или развитие тромбофле- бита)	Не характерна	Характерна
Наконец, скаленус-синдром приходится иногда дифференци-
ровать от синдрома «кисть—плечо» Стейнброккера [син.: син-
дром плечекистевой] — сочетания болей с вегетативными и тро-
фическими расстройствами в области плечевого сустава и кисти,
наблюдающегося иногда при шейном остеохондрозе, периартрите
плечевого сустава, инфаркте миокарда, ишемии трофических зон
спинного мозга, а также при травмах руки и плечевого пояса.
Клинически синдром Стейнброккера проявляется мучительны-
ми, жгучими болями в плече и кисти, рефлекторной контракту-
рой мышц плечевого и лучезапястного суставов с выраженными
вегетативно-трофическими нарушениями, особенно в кисти. Кожа
на кисти гладкая, блестящая. Иногда имеется эритема на ладони
или цианоз кисти и пальцев. В дальнейшем присоединяются мы-
шечные атрофии, сгибательная контрактура пальцев, остеопороз
костей кисти (атрофия Зудека). В итоге часто развивается частич-
ный анкилоз плечевого сустава.

Дифференциально-диагностические критерии, позволяющие
дифференцировать скаленус-синдром и плечекистевой синдром
Стейнброккера, представлены в табл. 9.

Таблица 9

Дифференциально-диагностические критерии скаленус-синдрома
и синдрома «кисть—плечо» Стейнброккера

Критерий	Скаленус-синдром	Синдром «кисть—плечо» Стейнброккера
Характеристика кожи кисти	Кожа кисти обыч- ная	Кожа отечна, гладкая, блестящая, иногда на ладони обнаруживается эритема или цианоз кис- ти и пальцев
Сгибател ьная контрак- тура пальцев	Не характерна	Характерна
Частичный анкилоз пле- чевого сустава	Отсутствует	Типичен
Остеопороз костей кисти («атрофия Зудека»)	»	»

СИНДРОМ ПОЯСНИЧНОГО СПЛЕТЕНИЯ

Синдром поясничного сплетения [р1ехиз 1шпЬа118 сформиро-
вано из передних ветвей Ь—Ьш, а также части волокон ТИХН-
ЕМ спинномозговых нервов (рис. 64), дающей (в порядке ответв-
ления) подвздошно-подчревный, подвздошно-паховый, бедренно-
160
Спинномозговые

нервы, или

Рис. 64. Поясничное сплетение

1 — подвздошно-подчревный нерв (ТЬХП, Ц); 2 — подвздошная ветвь; 3 — подчревная ветвь;
4 — подвздошно-паховый нерв (Ц); 5 — бедренно-половой нерв (Ц, 1_н); 6 — бедренная ветвь;
7 — половая ветвь; 8 — латеральный кожный нерв бедра (Ьи, Ьш); 9 — мышечные ветви бед-
ренного нерва к подвздошным мышцам; 10 —бедренный нерв (Ц—Ц„); 11 — запиратель-
ный нерв (Ь„—Ьп|, Ь|у); 12 — ветвь к крестцовому сплетению; 13 — задние двигательные
ветви к межпоперечным мышцам поясницы и квадратной мышцы поясницы (обозначены
звездочками)
половой, латеральный кожный нерв бедра, запирательный и бед-
ренный нервы, иннервирующие мышцы брюшной стенки и та-
зового пояса, сгибающие и наклоняющие позвоночник, сгибаю-
щие и разгибающие ногу в тазобедренном суставе, приводящие
ногу, а также разгибающие ее в коленном суставе, иннервирую-
щие кожу нижних отделов живота, передней, медиальной и на-
ружной поверхности бедра, мошонки и верхне-наружных отделов
ягодиц] может наблюдаться в варианте ирритации («невралгиче-
ская форма поясничного плексита») и выпадения («паралитиче-
ская форма поясничного плексита»), а также в форме тоталь-
ного и парциального поражения.

Синдром поясничного сплетения в варианте ирритации («не-
вралгическая форма поясничного плексита») характеризуется:

—	болью в зоне иннервации нижней части живота, пояснич-
ной области, костях таза;

—	болезненностью при глубокой пальпации через переднюю
брюшную стенку боковых отделов позвоночника и сзади в зоне
четырехугольного пространства между нижним ребром и подвздош-
ным гребнем (где локализуется и прикрепляется квадратная мыш-
ца спины);

—	усилением боли при поднимании выпрямленной ноги вверх
(в случае нахождения обследуемого в положении лежа на спине) и
при наклонах поясничного отдела позвоночника в стороны;

—	гипестезией кожи в области тазового пояса и бедер.

Синдром поясничного сплетения в варианте выпадения («пара-
литическая форма поясничного плексита») характеризуется:

—	периферическим парезом (параличом) мышц тазового поя-
са и бедер;

—	снижением (утратой) коленного рефлекса;

—	нарушением движений в поясничном отделе позвоночни-
ка, в тазобедренном и коленном суставах;

—	гипестезией (анестезией) всех видов кожной чувствитель-
ности тазового пояса и бедер.

Тотальный вариант синдрома поясничного сплетения
из-за относительно большой своей протяженности встречается
редко и представлен сочетанием описанных выше вариантов ирри-
тации и выпадения этого синдрома.

Парциальный вариант синдрома поясничного сплете-
ния, особенно односторонний, встречается чаще и представляет
поражение отдельных частей последнего, проявляющееся клини-
чески в форме изолированных или сочетанных синдромов нервов,
исходящих из поясничного сплетения с высоким уровнем их по-
ражения.
Указанные варианты синдрома поясничного сплетения могут
наблюдаться при воспалительных и бластоматозных процессах в
малом тазу и в забрюшинном пространстве (воспалительные ин-
фильтраты, опухоли, миозиты и т. д.), при травматических пора-
жениях позвоночника и таза, при давлении увеличенной беремен-
ной маткой и т. д.

Топический дифференциальный диагноз синдрома пояснич-
ного сплетения приходится проводить с сочетанными поражения-
ми формирующих это сплетение спинномозговых нервов (при
эпидурите, в начальной стадии инфекционно-аллергического поли-
радикулоневрита типа Гийена — Барре) и со сдавлением верхних
отделов конского хвоста (при опухолях, кистах, холестеатомах,
гематомах и др. патологических процессах в каудальных отделах
позвоночного канала, при переломах позвоночника и таза).

СИНДРОМ КРЕСТЦОВОГО СПЛЕТЕНИЯ

Синдром крестцового сплетения 1син.: синдром пояснично-
крестцового (Р1ехиз засгаИк) (рис. 65), образованного передними
ветвями Ьу и 5—8^ спинномозговых нервов, а также нижней час-
тью передней ветви спинномозгового нерва, дающего — в по-
рядке ответвления — внутренний запирательный и грушевидный
нервы, нерв квадратной мышцы бедра, верхний и нижний яго-
дичный нервы, задний кожный нерв бедра, седалищный больше-
берцовый, малоберцовый, половой и копчиковый нервы, кото-
рые отводят и вращают ногу кнаружи, разгибают ее в
тазобедренном суставе, выпрямляют в положении стоя туловище
и наклоняют его в соответствующую сторону, иннервирующего
кожу ягодичной области, промежности, мошонки (у женщин —
большую губу), задней поверхности бедра, верхних отделов голе-
ни] может быть представлен в вариантах ирритации и выпадения,
а также тотального и парциального поражения.

Синдром крестцового сплетения в варианте ирритации («не-
вралгический вариант крестцового плексита») характеризуется:
1) интенсивными болями в области крестца, ягодиц, промежно-
сти, по задней поверхности бедер, голеней и подошвенной по-
верхности стопы; 2) парестезиями той же локализации; 3) кож-
ной гиперестезией в той же зоне;-4) наличием болезненности при
пальпации в точках Валле и Гарра; 5) положительными симпто-
мами натяжения (Ласега и др.).

Синдром крестцового сплетения в варианте выпадения («парали-
тический вариант крестцового плексита») характеризуется: 1) пе-
риферическим парезом (параличом) иннервируемых мышц тазово-
Конечные
коллатеральные
ветви

Разделения

Спинномозговые нервы,
или корни сплетения

Рис. 65. Крестцовое сплетение

1 — ветвь к поясничному сплетению; 2 — пояснично-крестцовый ствол; 3 — верхний ягодич-
ный нерв (Ь1У, Ц, 8,); 4 — нижний ягодичный нерв (Ц,—8р8и); 5 — задний кожный нерв
бедра (8,—8П,); 6 — седалищный нерв; 7 — общий малоберцовый нерв (Ь|7, Ц,, 8Р 8П); 8 —
большеберцовый нерв (Цу—8Ш); 9 — мышечные ветви к подколенным мышцам; 10 — мы-
шечные ветви к внутренней запирательной и верхней близнецовой мышцам (Ц,—8„); 11 —
мышечные ветви к квадратной мышце бедра и нижней близнецовой мышце (Ь1У—8,); 12 —
нижние нервы ягодицы; 13 —ветвь к копчиковому сплетению; 14 — задние двигательные
ветви спинномозговых нервов к грушевидной мышце (8Р 8И обозначены звездочками)
го пояса, задней группы мышц бедра, голени и всех мышц стопы;
2) гипестезией (анестезией) в области крестца, ягодиц, промежно-
сти, задней поверхности бедер, голеней и подошвенной поверхности
стопы; 3) снижением (утратой) ахиллового и подошвенного реф-
лекса, а также рефлекса с длинного разгибателя I пальца стопы.

Тотальный вариант синдрома крестцового сплетения
встречается редко и представляет сочетание описанных выше ва-
риантов ирритации и выпадения этого синдрома.

Значительно чаще наблюдается парциальный вариант
синдрома крестцового сплетения, проявляющийся обычно в фор-
ме высокого изолированного или сочетанного поражения отдель-
ных ветвей последнего.

Синдром крестцового сплетения наблюдается при патологи-
ческих процессах в малом тазу (воспалительном, опухолевом), при
травматических поражениях позвоночника и таза, при компрес-
сионно-ишемических поражениях, обусловленных увеличенной
беременной маткой и т. д.

Топический дифференциальный диагноз синдрома крестцово-
го сплетения приходится проводить с компрессией корешков кон-
ского хвоста (опухоль, эпидурит) и с синдромом крестцовой елоч-
ки (метастазы рака в крестец).

4.3. СИНДРОМЫ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО НЕРВА

Синдромы периферического нерва — сочетание двигательных
(периферический паралич или парез, атрофия), чувствительных
(боли, парестезии, болезненность при надавливании по ходу ство-
ла и в определенных точках, гипер-, гипо- или анестезия), вегета-
тивно-трофических (вазомоторно-трофические расстройства —
мраморность кожных покровов, гиперемия, расширение капил-
лярной сети сосудов, отечность, гипергидроз, атрофия, гиперке-
ратоз, каузалгия, пастозность, снижение или повышение кожной
температуры) и электрофизиологических (изменения электровоз-
будимости нерва, реакция перерождения, изменения ЭМГ) нару-
шений в зоне иннервации соответствующего периферического
нерва, наступающих при поражении (заболевании) последнего.

СИНДРОМ ПЕРВОГО ШЕЙНОГО НЕРВА

Синдром первого шейного нерва [п. сепнсаНз рптиз является
чисто моторным нервом] может проявляться в двух вариантах —
ирритативном и в варианте выпадения.
Ирритативный вариант синдрома первого шейного нерва про-
является клоническим или тоническим сокращением нижней ко-
сой мышцы головы. При односторонней клонической судороге
этой мышцы голова ритмично поворачивается в пораженную сто-
рону; при ее односторонней тонической судороге поворот этот
более замедлен и продолжителен. В случае двусторонней клони-
ческой или тонической судороги поворот головы происходит то в
одну, то в другую сторону — наблюдается вращательная судорога
(Нс гоТапе).

В варианте выпадения синдром первого шейного нерва в изоли-
рованном виде встречается крайне редко: снижение силы задней
группы мышц головы хорошо компенсируется мышцами, иннерви-
руемыми восходящей и нисходящей ветвями второго шейного нерва.

СИНДРОМ ВТОРОГО ШЕЙНОГО НЕРВА

Синдром второго шейного нерва [п. септсаНз зесипдиз являет-
ся двигательным и чувствительным] наблюдается в двух вариан-
тах — ирритативным и в варианте выпадения.

Ирритация моторной порции П шейного нерва (восходящей и
нисходящей его ветвей) дает одно- или двусторонние клониче-
ские или тонические судороги и клинически идентична иррита-
тивному варианту синдрома I шейного нерва (см. выше).

Ирритация сенсорной порции II шейного нерва, являющейся
большим затылочным нервом (п. осщрйаНз тарг) дает синдром
большого затылочного нерва (см. ниже).

Вариант моторного выпадения II шейного нерва характеризует-
ся снижением силы задней группы мышц головы. Для исследова-
ния этой функции используется специальный тест — больному
предлагают наклонить голову назад. Исследующий оказывает со-
противление указанному движению. По степени сопротивления
судят о степени пареза. В норме преодолеть силу задней группы
мышц головы обычно не удается.

СИНДРОМ БОЛЬШОГО ЗАТЫЛОЧНОГО НЕРВА

Синдром большого затылочного нерва [п. осс1рйа!1з та)ог явля-
ется чувствительной порцией II шейного нерва] может прояв-
ляться в двух вариантах — ирритативном и в варианте выпадения.

Ирритативный вариант синдрома большого затылочного нер-
ва представляет невралгию последнего. Клинически это проявля-
ется появлением резкой боли и болезненности в области затылка
(в зоне иннервации большого затылочного нерва, рис. 66). Боль
И. гудотайсо-ЮтрогаПз

И. осс1р1(а11з та]ог

И. осарИаПз т1пог-

И. зиргаогЬИаНз

С,

[Сл

<]М. аиг1си1о
иетрогаПв

-^“КУапзуегзиз со№,

И. зирга(госЫеапз

И. теп1а1|8

виргас1ау|си1агез

Ы. аипси1апз тадпиз
пзуегзиз со1Н

И. 1п(га1госЫеаг1з

— М. худотайсо-
1ааа]1з

Рис. 66. Иннервация кожи головы и шеи (по А. А. Скоромцу, 1989)



усиливается при движениях головы, поэтому больные стараются
держать голову неподвижно, слегка наклоняя ее назад или набок
(анатомическая поза). Помимо боли отмечается гиперестезия в зоне
иннервации указанного нерва и болезненность в точке выхода этого
нерва, локализующейся на внутренней трети линии, соединяю-
щей сосцевидный отросток и наружный затылочный выступ.

Синдром большого затылочного нерва в варианте выпадения
характеризуется гипестезией в области затылка соответственно
территории иннервации нерва, иногда — выпадением волос.

СИНДРОМ МАЛОГО ЗАТЫЛОЧНОГО НЕРВА

Синдром малого затылочного нерва [п. осшрйаНз пйпог отхо-
дит от шейного сплетения и состоит из волокон С—С1П-спинно-
мозговых нервов] проявляется в двух вариантах — в варианте ирри-
тации и в варианте выпадения.

Ирритативный вариант синдрома малого затылочного нерва
характеризуется появлением парестезий (онемение, покалывание,
ползание мурашек) и болей в наружной затылочной области (см.
рис. 8), которые возникают обычно в ночное время и по утрам.
Сходные ощущения могут появляться в височно-затылочной об-
ласти, в ушной раковине и в наружном слуховом проходе. Это
обстоятельство заставляет иногда проводить дифференциальную
диагностику раздражения малого затылочного нерва и большого
ушного нерва (п. аипси1ап8 та^пиз), состоящего также из воло-
кон Сш-спинномозгового нерва. Если парестезии и боли лока-
лизуются по наружной поверхности шеи от подбородка до клю-
чицы (см. рис. 8), то имеющиеся клинические проявления
обусловлены поражением поперечного нерва шеи (п. иапкуегкиз
соН), являющегося ветвями Ск—Сш-спинномозговых нервов.
Часто выявляется гиперестезия в зоне иннервации малого заты-
лочного нерва и болезненность при пальпации точки у заднего
края т. 5Гегпос1е1с1отаыо1с1еи5 в месте его прикрепления к сосце-
видному отростку.

Вариант выпадения синдрома малого затылочного нерва прояв-
ляется гипо- или анестезией в зоне иннервации последнего.

СИНДРОМ ДИАФРАГМАЛЬНОГО НЕРВА

Синдром диафрагмального нерва [п. рЬгепкиз, смешанный
нерв шейного сплетения, образующийся из волокон С1П—Су-
спинномозговых нервов и симпатических волокон от среднего и
нижнего шейных ухтов симпатического ствола] может проявляться
в двух вариантах — в варианте ирритации и в варианте выпаде-
ния.

Синдром диафрагмального нерва в варианте ирритации харак-
теризуется судорогой диафрагмы, проявляющейся клинически
икотой и болями, иррадиирующими в область надплечья, шеи,
плечевого сустава и грудной клетки.

Синдром диафрагмального нерва в варианте выпадения приво-
дит к одностороннему параличу диафрагмы, ведущему к ограни-
чению подвижности легких и нарушению дыхания — появлению
так называемого парадоксального дыхания (подложечная область
при вдохе западает, при выдохе — выпячивается; в норме — на-
оборот) и затруднению откашливания.

Подвижность диафрагмы может быть оценена двумя способа-
ми: рентгеноскопическим и использованием специального тес-
та — обследуемому в положении лежа на спине предлагают глу-
боко вдохнуть, обследующий пальпирует напряженную стенку
живота; при одностороннем параличе диафрагмы отмечается
ослабление напряжения соответствующей половины брюшной
стенки.

Диафрагмальный нерв поражается при некоторых инфекциях
(дифтерия, скарлатина, грипп) и интоксикациях, травмах, мета-
стазах в верхние шейные позвонки.
СИНДРОМ ПЕРЕДНИХ ГРУДНЫХ НЕРВОВ

Синдром передних грудных нервов [п. п. 1Ьогаса1ез ап1ег1оге$
образованы из Су, СУ|11 и ^-спинномозговых корешков и иннер-
вируют большую и малую грудные мышцы] встречается редко.
Он может наблюдаться в полном и частичном вариантах пораже-
ния этого нерва.

Синдром полного поражения передних грудных нервов
характеризуется парезом (параличом) большой грудной мышцы,
проявляющимся невозможностью приведения руки к грудной клет-
ке, невозможностью положить руку пораженной стороны на здо-
ровое плечо, затруднением или невозможностью опускания под-
нятой вверх руки (например, невозможно выполнить действие,
необходимое при рубке дров). В далеко зашедшей стадии описан-
ная выше клиническая картина дополняется гипотонией, гипо-
или атрофией передней грудной мышцы.

Синдром частичного поражения передних грудных нер-
вов может быть выявлен с помощью следующих тестов: 1) тест
для исследования силы большой (приводящей и пронирующей
плечо) и малой (тянущей лопатку вперед и книзу) грудной мыш-
цы — больному предлагают опускать и приводить поднятую выше
горизонтали руку; обследующий при этом оказывает сопротивле-
ние указанному движению и пальпирует сокращенную ключич-
ную часть мышцы; 2) тест для исследования силы тех же мышц —
обследуемому предлагают провести руку, поднятую до горизон-
тальной плоскости; обследующий оказывает сопротивление это-
му движению и пальпирует сокращенную грудино-реберную часть
этой мышцы.

СИНДРОМ ЗАДНИХ НЕРВОВ
ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Синдром задних нервов грудной клетки [п. п. 1Ьогаса1ез роз1е-
погез включают 2 ствола — тыльный нерв лопатки, иннервирую-
щий ромбовидную мышцу и мышцу, поднимающую лопатку и
длинный нерв грудной клетки, иннервирующий переднюю зуб-
чатую мышцу, приближающую лопатку к грудной клетке и помо-
гающую подниманию руки выше горизонтали] может быть пол-
ным и частичным.

Полный вариант синдрома задних нервов грудной клетки
характеризуется: 1) затруднением (или невозможностью) подни-
мания руки выше горизонтали, 2) затруднением приближения внут-
реннего края лопатки к позвоночному столбу, 3) отдалением ниж-
него угла лопатки от грудной клетки («крыловидная лопатка») и
4) атрофией зубчатой мышцы.

Синдром частичного поражения задних нервов груд-
ной клетки может быть выявлен применением следующего тес-
та — теста для определения силы ромбовидной мышцы.

СИНДРОМ НАДЛОПАТОЧНОГО НЕРВА

Синдром надлопаточного нерва [п. 8ирга5сари1ап5 образуется
из Су—С^-спинномозговых нервов, иннервирует надостную и
подостную мышцы (двигательная порция), связки и капсулу пле-
чевого сустава (чувствительная порция)] может проявляться в двух
вариантах — в варианте ирритации и в варианте выпадения.

Синдром надлопаточного нерва в варианте ирритации характе-
ризуется наличием «глубинных», «тянущих» болей над верхним
краем лопатки и по наружной части плечевого сустава, возникаю-
щих преимущественно в вертикальном положении тела или в по-
ложении лежа на пораженной стороне. При отведении руки от
туловища интенсивность болей увеличивается. Иногда боль ирра-
диирует в шею.

Синдром надлопаточного нерва в варианте выпадения проявля-
ется слабостью (парезом) при отведении руки в плечевом суставе
(особенно в начале отведения, при угле до 15'). Наблюдается так
же ограничение и слабость при выполнении ротации плеча кнару-
жи, в результате которых наступает пронационное положение сви-
сающей руки. Наружная ротация плеча полностью не нарушается,
т. к. в данном движении участвуют еще дельтовидная и малая груд-
ная мышцы. Развивается атрофия над- и подостных мышц.

СИНДРОМ ПОДЛОПАТОЧНЫХ НЕРВОВ

Синдром подлопаточных нервов [п. п. зиЬзсаригагех возника-
ют из Су—С^-спинномозговых нервов и иннервируют подлопа-
точную и большую круговую мышцы, осуществляющие враще-
ние плеча внутрь] может наблюдаться в полном и частичном
вариантах.

Полный синдром подлопаточных нервов характеризуется
затруднением (невозможностью) вращения плеча внутрь. Рука при
этом избыточно ротирована кнаружи и с трудом может быть воз-
вращена в нормальное положение.

Синдром частичного поражения лопаточных нервов
может быть установлен на основании использования теста для
определения силы подлопаточной и большой круговой мышцы:
исследуемому предлагают вращать плечо внутрь при согнутой в
локтевом суставе руке; обследующий оказывает сопротивление
указанному движению.

СИНДРОМ ГРУДОСПИННОГО
(ТЫЛЬНОГО ГРУДНОГО) НЕРВА

Синдром грудоспинного (тыльного грудного) нерва [п. Шогасо
дог8а1ез образуется из СУ|1—СУ(11-спинномозговых нервов и иннер-
вирует широчайшую мышцу спины — т. [аихмтиз доге!] может
проявляться в вариантах полного и частичного поражения.

При синдроме полного поражения названного нерва в
результате его паралича затрудняется или делается невозможным
движение руки назад.

Вариант частичного поражения грудоспинного нерва
можно вызвать на основании использования 2 тестов для опреде-
ления силы широчайшей мышцы спины:

— в положении стоя или сидя исследуемому предлагают опус-
кать вниз поднятое до горизонтального уровня плечо; обследую-
щий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует со-
кращенную широчайшую мышцу спины;

— обследуемому предлагают опустить вниз и назад поднятую
руку, вращая ее внутрь; обследующий оказывает сопротивление
этому движению и пальпирует сокращенную мышцу у нижнего
угла лопатки.

СИНДРОМ ПОДМЫШЕЧНОГО НЕРВА

Синдром подмышечного нерва [п. ахП1апя, исходит из плече-
вого сплетения и формируется из Су—СУ1-спинномозговых нер-
вов] проявляется в вариантах ирритации и выпадения.

Синдром подмышечного нерва в варианте ирритации характе-
ризуется наличием болей в области плечевого сустава, усиливаю-
щихся в этом суставе (отведение руки в сторону, ротация кнару-
жи), повышением механической возбудимости дельтовидной
мышцы, наличием гиперестезии в области надплечья, соответст-
венно области иннервации подмышечного нерва, болезненности
в точке выхода под кожу чувствительной ветви подмышечного
нерва, а также положительным симптомом сдавления места вы-
хода под кожу чувствительной ветви этого нерва.

Синдром подмышечного нерва в варианте выпадения характе-
ризуется слабостью и гипотрофией дельтовидной .мышцы. Стано-
вится невозможным отведение руки кнаружи, поднимание руки
вперед и назад. При параличе дельтовидной мышцы верхняя ко-
нечность «висит, как плеть». В области иннервации подмышеч-
ного нерва наблюдается кожная гипо- (анестезия).

Дифференциальный диагноз синдрома подмышечного нерва
приходится проводить с плечевым периартрозом и с дискогенным
шейным радикулитом.

При плечевом периартрозе ограничена подвижность в плече-
вом суставе при пассивных движениях, болезненна пальпация в
местах прикрепления связок и мышц вблизи суставной поверх-
ности плеча, отсутствуют нарушения чувствительности.

При дискогенном шейном радикулите положительны симпто-
мы натяжения спинномозговых корешков, положительны симп-
томы нарастания компрессии в межпозвонковом отверстии и каш-
левого толчка.

СИНДРОМ МЫШЕЧНО-КОЖНОГО НЕРВА

Синдром мышечно-кожного нерва [п. тизсШосШапеш, отхо-
дит от латерального пучка плечевого сплетения и иннервирует
двуглавую мышцу плеча (Су—СУ1), клювовидно-плечевую (СУ1—
С^,) и плечевую (Су—СУ1|) мышцы] может быть полным и час-
тичным.

При полном синдроме мышечно-кожного нерва отмеча-
ется нарушение сгибания руки в локтевом суставе (страдает дву-
главая мыщца плеча), нарушается поднимание плеча кпереди
(страдает клювовидно-плечевая мышца), появляется гипестезия
(анестезия) на наружной половине предплечья до возвышения
большого пальца и на радиальном крае предплечья до лучезапяст-
ного сустава (рис. 67), снижается (утрачивается) рефлекс с двугла-
вой мышцы плеча и появляется гипотрофия (или атрофия) перед-
них мышц плеча.

Синдром частичного поражения мышечно-кожного нер-
ва может быть вызван с помощью следующих тестов:

—	обследуемому предлагают сгибать руку в локтевом суставе и
супинировать предварительно пронированное предплечье. Обсле-
дующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует
сокращенную мышцу (тест определяет силу сгибания и супина-
ции, выполняемой двуглавой мышцей плеча);

—	обследуемому предлагают согнуть руку в локтевом суставе и
супинировать предварительно слегка пронированное предплечье.
Обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпи-
рует сокращенную мышцу (тест определяет силу плечевой мышцы).
Рис. 67. Зоны периферической
иннервации кожи верхней конеч-
ности

А — ладонная поверхность: 1 — медиаль-
ный кожный нерв плеча; 2 — медиаль-
ный кожный нерв предплечья; 3 —
ладонная ветвь срединного нерва; 4 —
кожная ветвь локтевого нерва; 5 — сре-
динный нерв; 6 — поверхностная ветвь
лучевого нерва; 7 — латеральный кож-
ный нерв предплечья (от кожномышеч-
ного нерва); 8 — задний кожный нерв
плеча (от лучевого нерва); 9 — наруж-
ные грудные нервы; 10 — надключич-
ные нервы (от шейного сплетения);
11 — верхний наружный кожный нерв
плеча (от подкрыльцового нерва). Б —
тыльная поверхность: 1 — верхний на-
ружный кожный нерв плеча (от под-
крыльцового нерва); 2 — задний ниж-
ний кожный нерв плеча (от лучевого
нерва); 3 — наружный кожный нерв
предплечья (от кожномышечного
нерва); 4 — задний кожный нерв пред-
плечья (от лучевого нерва); 5 — поверх-
ностная ветвь лучевого нерва; 6 — сре-
динный нерв; 7 — кожная ладонная
ветвь лучевого нерва; 8 — дорсальная
ветвь локтевого нерва; 9 — кожный ме-
диальный нерв предплечья; 10 — кож-
ный медиальный нерв плеча; 11 — ла-
теральные кожные ветви межреберных
нервов; 12 — надключичные нервы
(из шейного сплетения)

Синдром мышечно-кожного нерва наблюдается при вывихе
плечевого сустава, переломе плеча, сдавлении нерва во время сна
или состояния наркоза при неудобном положении руки, огнестрель-
ных ранениях, инфекциях или интоксикациях, при длительных,
монотонных физических перенапряжениях (игра в теннис, плава-
ние на спине и т. д.).

СИНДРОМ МЕДИАЛЬНОГО
КОЖНОГО НЕРВА ПЛЕЧА

Синдром медиального кожного нерва плеча [п. сШапеиз Ьга-
сЫ1 шесНаНз, сформирован из медиального пучка плечевого спле-
тения и состоит из чувствительных волокон СУШ—'П1[-спинно-
мозговых нервов] может проявляться в двух вариантах — в варианте
ирритации и в варианте выпадения.
Ирритативный вариант синдрома медиального кожного нерва
плеча проявляется парестезиями и болью по медиальной поверх-
ности плеча (рис. 67) и положительными тестами (элевационным,
поколачивания, пальцевого сдавления).

Вариант выпадения синдрома медиального кожного нерва плеча
характеризуется гипестезией (анестезией) всех видов поверхност-
ной чувствительности в зоне указанного нерва (рис. 67), допол-
ненных положительными тестами пальцевого сдавления, элева-
ционным и поколачивания.

СИНДРОМ МЕДИАЛЬНОГО
КОЖНОГО НЕРВА ПРЕДПЛЕЧЬЯ

Синдром медиального кожного нерва предплечья [п. сихапеиз
апхПяаскп шесНаНз, сформирован из чувствительных волокон
СУП|—Тй(-спинномозговых нервов, отходящих от медиального
пучка плечевого сплетения] может проявляться в двух вариан-
тах — в варианте ирритации и в варианте выпадения.

Синдром медиального кожного нерва предплечья в варианте
ирритации проявляется болями и парестезиями в зоне всей меди-
альной поверхности предплечья от локтя до лучезапястного суста-
ва (рис. 67), дополняющимися положительными тестами пальце-
вого сдавления, поколачивания и элевационным.

Синдром медиального кожного нерва предплечья в варианте
выпадения характеризуется поверхностной гипестезией (анесте-
зией) в зоне иннервации этого нерва, дополненной положи-
тельными тестами пальцевого сдавления, поколачивания и эле-
вационным.

СИНДРОМ СРЕДИННОГО НЕРВА

Синдром срединного нерва [п. шесйапиз, образован из воло-
кон Су—СУП1-спинномозговых нервов и отходит двумя корешка-
ми от медиального и латерального вторичных пучков плечевого
сплетения — рис. 68] зависит от уровня (высоты) и степени (пол-
ная, частичная) его поражения.

Возможны следующие варианты синдрома срединного нерва в
зависимости от уровня (высоты) его поражения.

1. Вариант высокого уровня поражения —на уровне надмы-
щелкового (локтевого желоба).

Данный вариант синдрома локтевого нерва, являясь туннель-'
ным синдромом, проявляется клинически следующими симпто-
мами: 1) болью, парестезиями и гипестезией в зоне иннервации
Рис. 68. Формирование срединного нерва
и иннервируемые им мышцы (по А. А. Ско-
ромцу, 1989)

1 — соединение срединных ветвей внутреннего и
наружного стволов плечевого сплетения; 2 —
круглый пронатор; 3 — лучевой сгибатель кис-
ти; 4 — глубокий сгибатель пальцев; 5 — длин-
ный сгибатель большого пальца; 6 — квадратный
пронатор; 7 — короткий абдуктор большого паль-
ца; 8 — мышца, оппонирующая большой палец;

9 — короткий сгибатель большого пальца (по-
верхностная головка)

срединного нерва (см. рис. 9); 2) слабостью сгибателей кисти и
пальцев, а также мышц, отводящих и противопоставляющих I па-
лец, в результате чего расстраиваются следующие функции:

—	сгибание кисти (т. ра1тап8 1огц»и8);

—	сгибание и отведение кисти в лучевую сторону (т. Пехот
сагр! гасНаИз), кисть при этом слегка отклоняется в локтевую сто-
рону — за счет антагонистического действия т. Пехог сацл и1пап§;

—	пронация кисти (т. ргопаГог (егез, т. ргопаГог циабгаШз);

—	сгибание средних фаланг II—V пальцев (т. Пехот Ш^Потит
зиЫшйз);

—	сгибание концевой фаланги I пальца (т. Пехог роШс18 1оп-
§08);

—	сгибание концевых фаланг П-Ш пальцев (т. Пехог <П§По-
гит ргойтПит);

—	сгибание основной фаланги, отведение и оппонирование
I пальца к мякоти всех остальных пальцев (т. Пехот роШФз Ьгеу18,
т. аМисГог роШс18 ЬгеУ18, т. орропепз роШстз);

—	выпадение функций оппонирования I пальца приводит к
атрофии Шепат и ЬуроШепаг и образованию так называемой «обезь-
яней лапы».

2. Вариант синдрома срединного нерва на уровне кругло-
го пронатора [син.: «синдром круглого пронатора»], воз-
никающий вследствие компрессии срединного нерва при про-
Рис. 69. Срединный нерв при
прохождении через бутоньерку
круглого пронатора (передняя
поверхность правого локтевого
сустава)

1 — лучевой нерв; 2 — плечевая арте-
рия; 3 — срединный нерв; 4 — локте-
вая артерия; 5 — круглый пронатор
(его два пучка образуют мышечную
бутоньерку, через которую проходит
срединный нерв); 6 — аркада поверх-
ностного сгибателя пальцев; 7 — луче-
вая артерия; 8 — передняя ветвь луче-
вого нерва; 9 — задняя ветвь лучевого
нерва

Рис. 70. Нервы ладонной поверхности
правой кисти и их топография в
запястном канале

I, 2 —ветви срединного нерва к капсуле
лучезапястного сустава; 3 — тыльная ветвь
локтевого нерва; 4 — петля локтевого нер-
ва, охватывающая локтевой сгибатель запяс-
тья; 5 — глубокая ветвь локтевого нерва; 6 —
ветвь к короткому сгибателю V пальца; 7, 8,
9 — ветви срединного нерва к I, II и III че-
рвеобразным мышцам; 10 — добавочная
ветвь к короткому сгибателю большого
пальца кисти; 11 — ветвь к мышечному воз-
вышению большого пальца; 12 — удержива-
тель сгибателя; 13 — срединный нерв

хождении последнего через кольцо круглого пронатора и через
аркаду поверхностного сгибателя пальцев (рис. 69).

Клинически этот вариант синдрома срединного нерва прояв-
ляется:

—	парестезиями и болями в пальцах и кисти; боли при этом
нередко иррадиируют на предплечье, реже — на предплечье и плечо;
—	гипестезией в пальцевой зоне иннервации срединного нер-
ва, а также на внутренней половине ладонной поверхности;

—	парезом сгибателей пальцев, короткой отводящей мышцы
I пальца, а также мышцы, противопоставляющей I палец;

—	наличием местной болезненности при надавливании в об-
ласти круглого пронатора и возникновении при этом парестезий
в пальцах;

—	положительными элевационным и турникетным тестами.

3.	Вариант синдрома срединного нерва на уровне запяст-
ного канала [син.: «синдром запястного канала»] (рис. 70,
стр. 176) возникает чаще всего по механизму компрессионно-тун-
нельного поражения и клинически проявляется следующими
симптомами:

—	парестезиями и болями в пальцах, иногда иррадиирующих
в область предплечья и, реже, плеча;

—	гипестезией ладонной поверхности I пальца, чувствитель-
ность тыльной и ладонной поверхности при этом не нарушается,
т. к. кожная ветвь к внутренней половине ладони отходит от ос-
новного ствола срединного нерва выше запястья и потому не
сдавливается;

—	атрофией (гипотрофией) мышц Шепаг;

—	гипергидрозом (чаще) или ангидрозом (реже) в области ла-
донной поверхности кисти;

—	положительным симптомом поколачивания по проекции
срединного нерва на уровне запястья;

—	положительными турникетным и элевационным тестами.

4.	Вариант синдрома срединного нерва на уровне интер-
метакарпального канала [син.: «синдром интермета-
карпального канала»] возникает при поражении п. <И§йа118 сот-
тишз на уровне головок метакарпальных костей. Указанный нерв
находится в специальном интерметакарпальном канале. Клиниче-
ски этот вариант синдрома срединного нерва проявляется:

—	первичной локализацией боли в области тыльной поверх-
ности кисти с распространением на межпальцевую зону;

—	в фазе обострения описанные боли могут иррадиировать в
проксимальном направлении и достигать дистальных отделов пред-
плечья;

—	зона гипестезии локализуется в обращенных друг к другу
медиальных поверхностей пальцев;

—	появлением проекционных парестезий и болей в медиаль-
ных поверхностях пальцев при пальпации между головками мета-
карпальных костей.

Синдром частичного поражения срединного нер-
ва характеризуется:
—	наличием каузалгических болей (интенсивных, жгучих, иног-;
да немного купирующихся смачиванием — симптом «мокрой тряп-
ки» и Ъурегаезйгез^а скйогоза (болевая гипестезия) соответственно
территории иннервации срединного нерва;

—	наличием «защитной иммобилизации конечностей» — анта-
лгической контрактуры руки, сводящей к минимуму все движе-
ния последней;

—	утратой мышечно-суставного чувства во И пальце;

—	наличием выраженных вегетативно-трофических расстройств
(акроцианоз или тенденция к спазмам, гипер- или ангидроз, ги-
перкератоз и трофические язвы, тусклость ногтя II пальца);

—	наличием атрофий мышц I пальца с исчезновением чувст-
вительности.

Синдром срединного нерва легкой степени выпаде-
ния может быть выявлен использованием следующих диагности-
ческих тестов. Больному предлагают:

—	сгибать кисть (т. ра1тапз 1оп§из);

—	сгибать и отводить кисть в лучевую сторону (т. Пехог сагрг
гасйаПз);

—	пронировать разогнутое предплечье (т. ргопаюггегез, т. рго-
пагог диабгагиз;

—	сгибать средние фаланги П-У пальцев — сжать пальцы в
кулак (ш. Пехог <1цр1огит зиЬИппз);

—	сгибать концевую фалангу I пальца — сжать в кулак и креп-
ко приложить концевую фалангу I пальца к средней фаланге
III пальца;

—	сгибать концевую и среднюю фаланги II и III пальца —
сделать царапающие движения II и III пальцев при неподвижной,
плотно прилегающей к столу кисти (т. Пехог (Пвйогит ргойдп-
бит);

—	плотно прижать мякоть концевой фаланги I пальца к кон-
цевой фаланге II пальца (ш. Пехог роШсгз, т. Пехог (Нёйогцт рго-
йдпйиз);

—	противопоставлять I палец всем остальным (т. орропепз).

При снижении объема и силы указанных движений (по
сравнению со здоровой стороной), сочетающимися с расстройст-
вами чувствительности соответственно области кожной иннерва-
ции и вегетативно-трофических нарушений (гиперемия или блед-
ность кожи, гипер- или ангидроз, истончение кожи, гиперкератоз,
тусклость ногтей и др.) в той же области, диагноз синдрома сре-
динного нерва легкой степени становится достаточно обоснован-
ным.
Синдром срединного нерва развивается при компрессии его в
области следующих, наиболее часто поражаемых участках: на пле-
че — в области «надмыщелкового кольца» (или «плечевого кана-
ла») на предплечье — в двух фиброзно-мышечных туннелях (в
мышечной бутоньерке круглого пронатора и в аркаде поверхност-
ного сгибателя пальцев (в запястном канале). Синдром срединно-
го нерва может быть выявлен и при ряде заболеваний, сопровож-
дающихся пролиферацией соединительной ткани — некоторых
эндокринных заболеваниях (акромегалии, микседеме, недостаточ-
ности функции яичников, сахарном диабете), коллогенозах (рев-
матоидный полиартрит, системная склеродермия, полимиозит),
токсикозе беременности, некоторых псевдотуморозных процессах
запястного канала (нейрофиброматоз Реклингаузена, экстранев-
ральные ангиомы, липоматозная гиперплазия, миеломная болезнь),
при аномалиях строения скелета, мышц и сосудов в области кар-
пального канала, при ряде профессиональных вредностей, свя-
занных с интенсивным и длительным перенапряжением мышц
сгибателей кисти и пальцев (пианисты, доярки, машинистки, прач-
ки, гимнасты и т. д.).

Дифференциальная диагностика различных вариантов син-
дрома срединного нерва и, в частности, синдрома запястного
канала должна проводиться со следующими заболеваниями: 1) с
корешковым Су,—С./И!-синдромом при шейном остеохондрозе, 2) с
синдромом лестничной мышцы Наффцигера, 3) с местными бо-
лями в области запястного канала, часто иррадиирующими в про-
ксимальном или дистальном направлениях (болезнь де Кервена,
стенозирующий лигаментит сгибателей пальцев). Следует также
дифференцировать синдромы запястного и интерметакарпального
каналов, имеющих в своих клинических проявлениях значитель-
ное сходство.

Чаще всего дифференциальный диагноз синдрома запястного
канала приходится проводить с корешковым (Су,—С^,,)-синдро-
мом при шейном остеохондрозе. Дифференциально-диагностиче-
ские критерии, позволяющие различать эти заболевания, пред-
ставлены в табл. 10.

Дифференциальную диагностику синдрома запястного канала
следует проводить также с синдромом лестничной мышцы На-
фцигера спондилогенного происхождения. Дифференциально-диа-
гностические признаки, позволяющие дифференцировать эти за-
болевания, представлены в табл. 11.

Довольно часто дифференциальную диагностику синдрома
запястного канала приходится проводить с местными болями в
Дифференциально-диагностические критерии
синдрома запястного канала и корешкового (СУ1—Су|||) синдрома
при шейном остеохондрозе

Критерий	| Синдром запястного канала	Корешковый (СУ[-*СУ)Н) синдром при шейном остеохондрозе
Наличие вергеброген- ных симптомов (сглажен- ность шейного лордоза, ограничение подвижно- сти этого отдела позво- ночника, спонтанная цер- викалгия, болезненность паравертебральных точек	Не характерно	Типично
Локализация наруше- ний чувствительности	Только в области ди- стальных фаланг тыль- ной поверхности паль- цев	В зоне соответствую- щего СУ)—СЧ]) -дерма- тома — вся кисть и часть предплечья
Последовательность рас- пространения боли и па- рестезии	Начинаются в дис- тальном отделе руки и могут распространяться в проксимальном на- правлении (до локтево- го сустава, реже — до плечевого)	Начинаются в области шейного отдела позво- ночника и плечевого по- яса. Распространяются в дистальном направлении к кисти и предплечью
Двигательные наруше- ния	Парез и гипотрофия только мышц  Глубокие рефлексы не изменены	В мышцах соответст- вующего ммотома, рас- полагающихся на кисти, предплечье и плече. Снижены ^исчезли) глу- бокие рефлексы руки.
Тесты, провоцирующие парестезии в руке	Положительные	Отрицательные
Локальные инъекции гидрокортизона в зону за- пястного канала	Устраняют боли и па- рестезии	Не эффективны
Т а б л и и а И

Дифференциально-диагностические критерии
синдромов занястного канала
и лестничной мышцы Наффцигера

Критерий	Синдром запястного канала	Синдром лестничной мышцы Наффцигера
Локализация и рас- пространение болей	В пределах запястно- го канала и кисти	Распространяются на всю руку. После ночно- го сна часто пастоз- ность и цианоз
Изменение пульсации лучевой артерии при глубоком вдохе, пробе Эдсона	Отсутствует	Имеется
Гипокинезия	Только на кисти	Не только на кисти, но и на предплечье и даже плече
Напряжение передней лестничной мышцы и ее болезненность	Отсутствует	Имеется
Рефлекс с двуглавой мышцы плеча	Не изменен	Снижен

области запястья, сопровождающимися иррадиацией в дистальном
и проксимальном направлениях и создающими ложное впе-
чатление о вовлечении в процесс нервов всей кисти (болезнь де
Кервена, стенозирующий лигаментит сгибателей пальцев). С син-
дромом запястного канала эту группу заболеваний сближает об-
щий механизм их развития — перенапряжение сухожилий и мышц
кисти, а иногда и сочетанное поражение связок, влагалищ сухо-
жилий и срединного нерва. В последнем случае (сочетанных по-
ражений) следует выделять компонент поражения ветвей средин-
ного нерва и компонент поражения сухожилий и периостальных
структур. Дифференциально-диагностические критерии синдрома
запястного канала с болезнью де Кервена и стенозирующим
лигаментитом сгибателей пальцев представлены в табл. 12 и 13.
Дифференциальная диагностика синдромов запястного и ин-
терметакарпального каналов проводится с учетом критериев, пред-
ставленных в табл. 14.
Дифференциально-диагностические критерии синдрома запястного канала
и болезни де Кервена (стилондит лучевой кости)

Критерий	Синдром запястного канала	Болезнь де Кервена (стилондит лучевой кости)
Локализация и рас- пространение болей	Максимум боли в об- ласти запястного кана- ла, в месте прохожде- ния через последний локтевого нерва (ближе к ульнарному краю), распространение боли по локтевому краю на кисть и IV палеи	Максимум боли в об- 1 ласти шиловидного от- росткач распростране- ние боли по лучевой поверхности на кисть и 1 палец
Провокация боли уль- нарным отведением ки- сти	Отсутствует	Имеется
Ограничение ампли- туды ульнарного отведе- ния		»>
Характер парестезий и их распространение	Парестезии типичны, распространяются на ладонную поверхность. Распространение их на дорсальную поверхность не наблюдается	Возникают редко и связаны со вторичным вовлечением поверх- ностной ветви лучевого нерва. Гипестезия рас- пространяется на дор- сальную поверх? гость кисти
Рентгенологические изменения в области шиловидного отростка лучевой кости (отек мягких тканей, локаль- ное утолшение тыльной связки ладони нал ши- ловидным отростком)	Отсутствует	Типично
Дифференциально-диагностические критерии синдромов занястного канала
и стенозирующего лигаментита сгибателей пальцев

Критерий	С иодром	
	запястного канала	стенозирующего лигаментита сгибателей пальцев
Локализация боли	Первично — в	Первично — у
Усиление болей:  — при пальпации у основания	области запяспюго канала	основания пальцев
пальцев;  — при сгибании и разгибании	Не характерно	Типично
пальцев;  — при давлении на основание	1»	
пальцев рабочим инструментом  Затруднение подвижности в межфаланговых суставах («зашел-		
киваюшиеся пальцы»)	»	»

Таблица 14

Дифференциально-диагностические критерии синдромов запястного
и интерметакарпального каналов

Критерий	Синдромы	
	запястного канала	иктерметакарпал ьиого канала
Происхождение син-	Поражение срединно-	Поражение общего
дрома	то нерва (п. теб1апи$) в пределах запястного ка- нала	пальцевого нерва (п. сотт. сй^йотит) на уровне головок мета- карпальных костей
Локализация и рас-	В пределах запястного	В области тыльной
пространение болей	канала и кистей	поверхности кисти с распространением на межпальцевую зону
Пальпация между го- ловками метакарпаль- ных костей	Безболезненна	Болезненна — возни- кают проекционные па- рестезии и боли в обра- щенных друг к дру- гу поверхностях пальцев
Наличие зоны гипал- гезии в области тыль- ной поверхности кисти и межпальцевых про- межутков	Отсутствует	Имеется
СИНДРОМ ЛУЧЕВОГО НЕРВА

Синдром лучевого нерва (образующегося из заднего пучка пле-
чевого сплетения и являющегося производным вентральных вет-
вей Су—СУП-спинномозговых нервов) зависит от высоты
(уровня) и степени (полная, частичная) его поражения.

В зависимости от уровня (высоты) поражения (рис. 71) в син-
дроме полного поражения лучевого нерва можно выделить
8 клинически значимых уровней его компрессии.

1. На уровне верхней трети плеча — п лечеподм ы щеч-
ного у г л а, где лучевой нерв и отошедшие от него в подмы-
шечной ямке ветви к трехглавой мышце плеча могут придавли-
ваться к плотным сухожилиям т. 1аЙ881ти8 дога и т. ресГогаИз
та)ог в сухожильном углу области подмышечного выхода. В этом
месте может происходить внешняя компрессия лучевого нерва
различными факторами (например, костылем при неправильном
пользовании последним — «костыльный паралич», спинкой стула
при неправильном и длительном сидении за столом, краем опера-
ционного стола, над которым свешивается плечо во время опера-
ции, имплантированным под кожу грудной клетки водителем сер-
дечного ритма, внутренняя компрессия нерва при переломах
верхней трети плеча).

Клиническая картина синдрома этого уровня такова;

—	наличие гипестезии на задней поверхности плеча;

—	слабость разгибания предплечья;

—	отсутствие (снижение) рефлекса с трехглавой мышцы плеча;

—	при вытягивании руки вперед до горизонтальной линии
выявляется «свисающая» или «падающая» кисть (вследствие паре-
за разгибателей кисти в лучезапястном суставе и П-У пальцев в
пястно-фаланговых суставах);

—	слабость разгибания и отведения I пальца;

—	отсутствие супинации разогнутой руки (при предваритель-
ном сгибании в локтевом суставе супинация возможна за счет дву-
главой мышцы);

—	невозможность сгибания в локте пронированной руки (из-
за паралича плечелучевой мышцы);

—	гипотрофия мышц тыльной поверхности плеча и предпле-
чья (в случае длительного времени поражения);

—	помимо указанной в п. 1 гипестезии на задней поверхно-
сти плеча, наличие гипестезии на задней поверхности предпле-
чья, наружной половине тыльной поверхности кисти и I пальца,
а также основных фаланг II и лучевой поверхности III пальца
(см. рис. 6).
Рис. 71. Топография лучевого
нерва (по А. А. Скоромцу, 1989)

1 — задний ствол плечевого спле-
тения; 2 — трехглавая мышца пле-
ча; 3 — супинатор; 4 — длинный
абдуктор большого пальца; 6 — раз-
гибатель мизинца; 8 — ладонный
разгибатель кисти;9 — разгиба-
тель пальцев; 10 —короткий и
длинный лучевой разгибатель ки-
сти; 11 — плечелучевая мышца

11

10

9

7

2	. Поражение лучевого нерва на уровне средней трети плеча —
в спиральном канале чаще всего наблюдается при
переломе плечевой кисти в средней трети (в остром периоде пере-
лома в результате отека тканей и повышения давления в канале;
в отдаленном периоде перелома — лучевой нерв может страдать
из-за сдавления его рубцовыми тканями или костной мозолью).

Клиника синдрома лучевого нерва спирального уровня пред-
ставлена следующими симптомами: 1) отсутствует гипестезия на
плече; 2) не страдает трехглавая мышца; 3) появляются боли и
парестезии на тыльной поверхности руки при разгибании в локте-
вом суставе против силы сопротивления в течение 1 мин или при
поколачивании нерва на уровне компрессии. В остальном клини-
ческая картина синдрома лучевого нерва спирального уровня ана-
логична клинике поражения лучевого нерва в области плечепод-
мышечного угла.

3	. Синдром лучевого нерва на уровне наружной межмы-
шечной перегородки плеча, где нерв относительно
фиксирован. Именно в этом месте чаше происходит компресси-
онное поражение лучевого нерва. Наиболее распространенный ме-
ханизм повреждения — придавливание нерва к наружному краю
плечевой кости во время глубокого сна к твердой поверхности
(так называемый «сонный паралич», «паралич садовой скамейки»).

Клинически синдром лучевого нерва этого уровня проявляется
теми же симптомами, что и предыдущий («спиральный») вариант.

4	. Синдром лучевого нерва в нижней трети плеча —
выше наружного надмыщелка (при переломах нижней трети пле-
чевой кости или при смещении головки нижней кости или при
сдавливании лучевого нерва фиброзной дугой латеральной голов-
ки трехглавой мышцы).

Клиническая картина аналогична симптомам «сонного пара-
лича», но без изолированного выпадения двигательных функций,
и уровень компрессии лучевого нерва всегда совпадает с местом
перелома плечевой кости. Помогает в диагностике определение
верхнего уровня провоцирования болезненных ощущений на тыль-
ной поверхности предплечья и кисти при поколачивании и паль-
цевом сдавлении по проекции нерва, а также учет угла сгибания в
локтевом суставе при интенсивной работе рукой, при беге на длин-
ные дистанции.

5	. Поражение глубокой ветви лучевого нерва в области л о к-
тевого сустава и верхней части предплечья (сдавление
липомой, фибромой, переломом проксимальной головки лучевой
кости, бурсит, синовиит локтевого сустава, профессиональные
вредности — перенапряжение с повторяющимися ротационными
движениями) наиболее часто происходит в канале фасции
супинатора, в области аркады Фрозе, дающее радиальный
туннельный синдром [син.: верхний синдром супинатора].

Клинически указанное поражение проявляется:

—	наличием ночных болей в наружных отделах локтевой об-
ласти, на тыле предплечья, иногда — на тыле запястья и кисти;

—	появлением дневных болей во время ручной работы (появ-
лению болей особенно способствуют ротационные движения пред-
плечья — супинация и пронация);

—	наличием слабости в кисти, появляющейся во время рабо-
ты и сопровождающейся нарушением координации движений кис-
ти и пальцев;
—	местной болезненностью при пальпации в точке на 4-5 см
ниже наружного надмыщелка плеча;

—	положительными данными «супинанионного теста» (если
за 1 мин появляется боль на разгибательной стороне предпле-
чья);

—	положительным тестом разгибания среднего пальца (вызы-
вание боли в руке длительным — до 1 мин — разгибанием III пальца
при сопротивлении его разгибания);

—	слабостью супинации предплечья;

—	слабостью разгибания основных фаланг пальцев;

—	отсутствием разгибания в пястно-фаланговых суставах;

—	наличием слабости отведения I пальца (при сохранении раз-
гибания концевой фаланги этого пальца);

—	невозможностью лучевого отведения кисти в плоскости ла-
дони;

—	отклонением кисти в лучевую сторону при разогнутом за-
пястье (вследствие выпадения функции локтевого разгибателя
запястья при сохранности длинного и короткого лучевых разгиба-
телей запястья).

6.	Поражение заднего межкостного нерва на уровне средней
или нижней части супинатора [син.:«нижнийсин-
дром супинатора»}. В отличие от классического «верхнего синдро-
ма супинатора (вызванного компрессией лучевого нерва в области
аркады Фрозе) здесь клиническая картина синдрома складывает-
ся из следующих симптомов: 1) симптом пальцевого сдавления
обнаруживается на уровне нижнего края супинатора (а не верхне-
го); 2) парез разгибателя пальцев не сочетается со слабостью су-
пинатора предплечья.

7.	Повреждение поверхностной ветви лучевого нерва на уров-
не нижней части предплечья и запястья
(при травме области запястья и нижней трети предплечья, сдавле-
ние тесным часовым ремешком или наручниками — «арестант-
ский паралич»; при переломе нижнего конца лучевой кости —
«синдром Турнера») дает:

—	онемение на тыле кисти и 1-Ш пальцев:

—	иногда — жгучую боль на тыльной стороне пальца (если
при этом боль распространяется на предплечье и плечо, заболева-
ние носит название «парестетическад невралгия Вартенберга»);

—	анестезию (гипалгезию) на внутренней и тыльной стороне
I пальца, реже — основной фаланги II пальца;

—	положительный «симптом поколачивания» при поколачи-
вании по ходу лучевого нерва на уровне шиловидного отростка
лучевой кости;
— иногда наличие утолщения поверхностной ветви лучевого
нерва в области запястья — появление «псевдоневромы», пальце-
вое сдавление которой вызывает боль.

8.	Поражение веточек лучевого нерва в области анатоми-
ческой табакерки [син.: «радиальный туннельный син-
дром запястья»], являющееся осложнением болезни де Кервена
]син.: лигаментит I канала тыльной связки запястья]. Клинически
проявляется следующими симптомами: 1) нарушением чувстви-
тельности в автономной зоне анатомической табакерки; 2) нару-
шением отведения I пальца (страдает длинная отводящая мышца
I пальца); 3) слабостью разгибания I пальца (поражение коротко-
го разгибателя I пальца); 4) положительным «симптомом покола-
чивания» по ходу веточек лучевого нерва на уровне анатомиче-
ской табакерки.

Для диагностики частичного поражения лучево-
го нерва могут быть использованы следующие тесты. Больному
предлагают: 1) разгибать предплечье (т. (псерв); 2) пронировать
согнутое предплечье (гл. ЬгасЫогасНаНв); 3) разгибать и отводить
кисть в лучевую сторону (т. ехт сагр| гасйаПз); 4) супинировать
разогнутое предплечье (гл. виршаюг); 5) разгибать кисть и пальцы
(т. гл. ех1. бщ. соттип18, ехь V); 6) разгибать и отводить
кисть в локтевую сторону (т. ех1. сагр! и1лапв); 7) отводить и раз-
гибать большой палец (т. аМисГог е1 ехТ роШс151оп§и8); 8) разги-
бать указательный палец (т. ехг. шсНсб ргоргшв).

При выполнении указанных тестов сравнивают объем актив-
ных движений и мышечную силу на больной и здоровой сторо-
нах. На основании обнаружения ограниченного объема движений,
снижения силы в соответствующих мышечных группах, наруше-
ния (снижения) чувствительности в зоне иннервации нерва, от-
сутствия или снижения рефлекса со стороны трехглавой и ладон-
но-лучевой мышц, гипотонии и атрофии заднемышечных групп
плеча и предплечья устанавливают синдром частичного пораже-
ния лучевого нерва.

Дифференциальная диагностика синдрома лучевого нерва
должна проводиться с синдромом корешка спинномозгового
нерва, а также при дифференциации поражения глубокой и по-
верхностной ветвей лучевого нерва и при различении прокси-
мального (в локтевой области) и дистального (на уровне запяс-
тья) поражения поверхностной ветви последнего.

Дифференциально-диагностические критерии, позволяющие
различать синдромы лучевого нерва и С^-спинномозгового ко-
решка, представлены в табл. 15.
Дифференциально-диагностические критерии синдрома лучевого нерва
и синдрома корешка Су|,

Критерий

Синдром

лучевого нерва

корешка С у|,

Локализация боли

Район иннервации
области лучевого нерва

Корешковая зона

С
'“VIII

Провокация боли (чиха-
ние, кашель, движение го-
ловы)

Наличие пареза (парали-
ча) приведения плеча и сги-
бания кисти

Латентный период прове-
дения возбуждения по дви-
гательным волокнам луче-
вого нерва

Значительное (по
сравнению с нормой
или здоровой стороной)
замедление скорости
распространения возбу-
ждения по пораженным
отрезкам нерва

Замедления ско-
рости распростра-
нения возбуждения
пет

Дифференциально-диагностические критерии поражения глу-
бокой и поверхностной ветвей лучевого нерва представлены в
табл. 16, дифференциально-диагностические критерии прокси-
мального и дистального поражения поверхностной веточки луче-
вого нерва — в табл. 17.

СИНДРОМ ЛОКТЕВОГО НЕРВА

Синдром локтевого нерва [п. и1пап8, образовавшийся из воло-
кон СУ[||—Тгспинномозговых нервов (рис. 72, стр. 191) й являю-
щийся продолжением внутреннего ствола плечевого сплетения)
зависит от высоты (уровня) и степени (полная, частич-
ная) его поражения (рис. 72).

1. При поражении локтевого нерва на плече, выше локте-
вого сгиба синдром локтевого нерва проявляется сочетани-
ем следующих симптомов:

— невозможность сгибания и отведения кисти в локтевую
сторону (т. Пехог сагр! и1папз), кисть отклоняется в лучевую сто-
рону вследствие преобладания антагониста;
Дифференциально-диагностические критерии поражения
глубокой и поверхностной ветви лучевого нерва

Критерий	Поражение	
	глубокая ветвь	поверхностная ветвь
Изолированные боли без паре- стезий	+	—
Сочетание болей с парестезиями	—	+
Двигательные расстройства	+	—
Нарушение поверхностной чув- ствительности	—	+

Таблица 17

Дифференциально-диагностические критерии проксимального
(в локтевой области) и дистального (на уровне запястья) поражения
поверхностной ветви лучевого нерва

Критерий	Поражение поверхностной ветви лучевого нерва	
	проксимальное (в локтевой области)	дистальное (иа уровне запястья)
Тест произвольного фик- сированного разгибания запястья	+	—
Верхний уровень (пробы	Доходит до уровня лок-	Обнаруживается
с поколачиванием пальцем или сдавлением по проек- ции), на котором вызыва- ются парестезии на тыле кисти и пальцев	тевой области	лишь на уровне запястья
Новокаиновый и гидро-	Блокада эффективна на	Блокада эффек-
кортизоновый тесты (инъ-	проксимальном уровне и	тивна на прокси-
екции 1—2 мл 1% раствора	не эффективна на дис-	мальном и дисталь-
новокаина или 25 мг ги- дрокортизона)	тальком	ном уровнях
Исследование распро-	Значительное (по срав-	Значительное за-
странения возбуждения по	нению с нормой или со	медление скорое-
чувствител ы 1 ы м вол окнам	здоровой стороной) за-	ти на отрезке от
лучевого нерва	медление скорости рас- пространения возбужде- ния по чувствительным волокнам лучевого нерва на двух верхних его отрезках: «от спирального желоба до локтевой об- ласти» (норма = 77 м/с) и «от локтевой области до середины предплечья» (норма = 61,1 м/с)	середины предпле- чья до запястья (норма = 65 м/с)
Рис. 72. Топография локтевого нерва
(по А. А Скоромцу, 1989)

1 — медиальный ствол плечевого спле-
тения; 2 — локтевой сгибатель кисти;

3 — глубокий сгибатель пальцев; 4 —
короткая мышца ладони; 5 — абдуктор
мизинца; 6 — мышца, оппонирующая
мизинец; 7 — короткий сгибатель ми-
зинца; 8 — короткий сгибатель боль-
шого пальца (глубокая головка); 9 —
абдуктор большого пальца

Рис. 73. Схема прохождения
правого локтевого нерва через
локтевой сгибатель кисти и нижнюю
часть надмышелково-локтевого
желоба (вид сзади)

1 — трехглавая мышца плеча; 2 — рас-
сеченная надмыщелково-локтевая связ-
ка; 3 — глубокий сгибатель пальцев; 4 —
локтевой сгибатель кисти; 5— аркада
локтевого сгибателя кисти; 6 — полость
налмыщелково-локтевого желоба; 7 —
медиальный надмыщелок плеча; 8 —
локтевой нерв

—	нарушение сгибания концевых фаланг IV и особенно V
пальцев (т. Пехот бщйогат ргойтбик);

—	невозможность приближения основной фаланги I пальца к
пясти указательного (т. аббисЮг роПклз), вследствие преоблада-
ния антагониста (т. аЬбисТог ро11С18) I палец отведен кнаружи и
удержание предметов посредством него затруднено;

—	нарушение отведения, сгибания основной фаланги и про-
тивопоставления мизинца (т. аЬбисГог бфН V, т. Пехог б1ёй1 V
Ьгеу18, т. орропепз бцрй V), вследствие преобладания разгибателей
V палец отведен на IV пальца;
—	нарушение сгибания основных фаланг и одновременного
разгибания средних и концевых, разведения и приведения паль-
цев (т. ш. 1шпЬлса1е$ еГ шгегоме!);

—	иногда появление характерной, так называемой «когтистой
лапы» (вследствие паралича т, т. ипегоззе!, приводящих к ги-
перэкстензии основных фаланг и сгибанию концевых фаланг);

—	наличие положительного симптома «поколачивания» и «сдав-
ления» нерва с уровня плеча, выше локтевого сгиба;

—	увеличение латентного периода и скорости проведения им-
пульса на участке «плечо — мышца, отводящая мизинец» (в норме
7,9 ± 0,85 м/с).

2. При поражении локтевого нерва на уровне локтевого
сгиба [син.: «кубитальный синдром локтевого нерва»], раз-
вивающемся часто при остеофитах и переломе дистального кон-
ца плечевой кости, артритах лучевого сустава, переломах костей
локтевого сустава и сопровождающемся травматизанией локте-
вого нерва с поражением последнего иногда по компрессионно-
ишемическому механизму (туннельный синдром), наблюдается
следующее:

—	субъективные чувствительные симптомы появляются, как
правило, раньше двигательных;

—	парестезии и онемения локализуются в зоне иннервации
локтевого нерва на ладонной и тыльной поверхности кисти, V и
локтевой стороне IV пальца;

—	слабость и гипотрофия соответствующих мышц кисти при-
соединяются обычно через несколько месяцев и даже лет;

—	парез длинных мышц (например, локтевого сгибателя за-
пястья) выявляется резче, чем парез мышцы кисти;

—	глубокая чувствительность утрачена в мизинце;

—	трофические расстройства (нарушение роста волос, истон-
чение кожи, деформация ногтя V пальца) на локтевой половине
тыла кисти;

—	положительные симптомы «поколачивания» и «сдавления»
с уровня локтевого сгиба;

— латентный период и скорость проведения импульса на участ-
ке «выше локтевого сустава — мышца, отводящая мизинец» уве-
личены (в норме — 7,9 ± 0,85 м/с); при стимуляции нерва выше
локтевого сустава и отведении мышечного потенциала с локтево-
го сгибателя запястья моторный латентный период увеличен (в
норме составляет 3,1 ± 0,3 м/с).

3	. При поражении локтевого нерва в надмыщелково-локте-
вом желобе (канале Гюйона) [син.: «локтевой синдром
запястья»] (рис. 73, стр. 191).
Клиническая картина характеризуется:

—	парестезиями по внутренней поверхности кисти, иногда с
ирридацией на предплечье;

~ гипестезией, ограничивающейся только ладонной поверх-
ностью V пальца;

—	слабостью сгибания и приведения V пальца, слабости при-
ведения I пальца;

—	положительными феноменами «поколачивания» и сдавле-
ния (включая «манжетный» тест), провоцирующими болезненные
ощущения в дистальном отрезке локтевого нерва;

—	увеличением латентного периода и скорости проведения
импульса по локтевому нерву на участке «запястье — мышца, от-
водящая мизинец» (в норме от 2,3 до 3,38 ± 0,05 м/с).

4	. При поражении локтевого нерва на кисти наблюдает-
ся несколько вариантов синдрома:

—	с чувствительными выпадениями и слабостью собственных
мышц кисти;

—	без чувствительных выпадений, но с парезом всех мышц
кисти, иннервируемых локтевым нервом;

—	без выпадений чувствительности, но с парезом всех иннер-
вируемых локтевым нервом мышц, кроме мышцы гипотенора;

—	только с чувствительными выпадениями при отсутствии
двигательных.

Для выявления синдрома частичного поражения
локтевого нерва могут быть использованы следующие диагности-
ческие тесты. Больному предлагают:

—	сгибать и отводить кисть в локтевую сторону (гл. Пехот сагр1
и1папз);	у

—	сгибать концевую фалангу V и ГУ пальцев (сделать цара-
пающие движения ногтем мизинца при неподвижно, плотно при-
легающей к столу кисти;

—	приводить I палец — определить мышечную силу ш. аббис-
гог роШсй, сравнивая со здоровой рукой;

—	прижать основную фалангу I пальца к пясти II пальца и
удержать, таким образом, предмет (лист бумаги, молоток и т. д.),
вырываемый у больного исследователем. (При парезе т. аббисгог
роШсгз больной прижимает предмет согнутой I фалангой, т. е. пере-
ходит на действие п. теб1апиз);

—	противопоставить мизинец I пальцу (т. орропепз б1ёй1V);

—	согнуть основные фаланги, одновременно разгибая сред-
ние и концевые (при парезе т. т. 1п1егоз8е1 и т. т. 1итЬпса1ез III
и IV пальцев развивается «когтеобразное» положение пальцев);

— разводить пальцы (т. т. тгегоззе! бог5а1ез);
—	приводить пальцы (т. т. тгетоззе) Vо1а^е5).

На наличие синдрома частичного поражения п. и1папз указы-
вает:

—	наличие недостаточного объема движений;

—	ослабление мышечной силы (по сравнению со здоровой сто-
роной), при выполнении выше указанных тестов;

~	наличие чувствительных расстройств в зоне иннервации
локтевого нерва;

—	наличие атрофических явлений в характерных местах, при-
водящих к образованию «когтистой лапы».

СИНДРОМ МЕЖРЕБЕРНОГО НЕРВА

Синдром межреберного нерва (п. тХегсозгаПз) [син.: п. хйога-
саИз, представляет собой передние ветви нервов, выходящих из
грудного отдела мозга от ТЪИ до ТЬХ11] может быть представлен в
двух вариантах — в варианте раздражения (невралгии) и в вариан-
те выпадения (неврита).

Синдром межреберного нерва в варианте раздражения (неврал-
гии) характеризуется типичными болями и гиперестезией в зоне
иннервации межреберных нервов. Боли усиливаются при движе-
ниях грудной клетки и позвоночника. Типична болезненность по
краю соответствующего межреберья и в местах выхода болевых
точек — паравертебральной (у позвоночника, в месте выхода по-
раженного нерва), аксиллярной (по 1шеа ахШапз, соответствую-
щая месту выхода на поверхность г. г. регГогаШез 1а1ега118) и пара-
стернальной (по линии соединения грудины с реберными хрящами,
соответствующая месту выхода на поверхность г. г. регГогапгез
аШепогез).

Синдром межреберного нерва в варианте выпадения (неврита)
характеризуется симптомами гипестезии (анестезии) в зоне ин-
нервации соответствующего межреберного нерва, выпадением (сни-
жением) соответственно иннервации брюшного рефлекса (в зоне
ТЬ^ ущ-верхнего, в зоне Тй1Х Х-среднего и в зоне ТИ^-^-нижне-
го) и парезом мышц брюшного пресса.

Синдром межреберного нерва в варианте раздражения (неврал-
гия) чаще всего возникает при патологии соответствующего меж-
позвонкового диска (протрузия диска «диск-радикулярный кон-
фликт») при остеохондрозе позвоночника, опухоли спинного мозга
и позвоночника, туберкулезном и травматическом спондилите,
переломе ребер, а также при патологии внутренних органов (лег-
ких, плевры, печени, поджелудочной железы и т. д.) как отраже-
ние боли.
СИНДРОМ ПОДВЗДОШНО-ПОДЧРЕВНОГО НЕРВА

Синдром подвздошно-подчревного нерва [п. ШоИуроёаЫпсиз,
образован из ТЬХ|1—Ц-спинномозговых корешков, см. рис. 16]
характеризуется в послеоперационном периоде (обычно подвздош-
но-подчревный нерв поражается во время операции на органах
живота, малого таза или грыжесечения) постоянной болью и
парестезиями в нижней части живота над
паховой складкой, иногда в зоне большого вертела бед-
ра. Боль и парестезии усиливаются при ходьбе и наклонах тулови-
ща вперед, при пальпации верхнего края наружного кольца пахо-
вого канала и на уровне большого вертела бедра. Гипестезия
обнаруживается над средней ягодичной мышцей и в паховой об-
ласти.

СИНДРОМ ПОДВЗДОШНО-ПАХОВОГО НЕРВА

Синдром подвздошно-пахового нерва [п. ПкйпвшпаНз, образо-
ван из передней ветви Ц (иногда (-^-спинномозгового корешка,
иннервирует самые нижние отделы поперечной и внутренней ко-
сой мышц живота (моторная порция) и кожу над лобком, неболь-
шую зону в верхнем отделе передне-внутренней поверхности бедра,
узкую полоску кожи вдоль паховой складки, а также у мужчин —
над корнем полового члена и проксимальной части мошонки, у
женщин — верхней части больших половых губ (рис. 74)] может
проявляться (чаще) в варианте ирритации и (реже) в варианте
выпадения.

Ирритативный вариант синдрома подвздошно-пахового нерва
проявляется:

—	возникновением болей и парестезий в паховой области (иног-
да иррадиирующей в верхние отделы передне-внутренней поверх-
ности бедра и в поясничную область;

—	болезненностью при пальпации в типичном месте компрес-
сии — в точке, расположенной чуть выше и на 1—1,5 см кнутри от
верхней передней подвздошной ости и в области наружного от-
верстия пахового канала;

—	гиперестезией вдоль паховой связки, половине лобковой
области, верхних двух третях кожи мошонки или большой поло-
вой губы, а также верхнего отдела передне-внутренней поверх-
ности бедра;

—	часто наличием анталгической позы при ходьбе (с накло-
ном туловища вперед, небольшим сгибанием и внутренней рота-
цией бедра на стороне поражения) и в положении лежа на спине
или на боку с приведенными к животу ногами;
Рис. 74. Иннервация кожи паховой
области (схема) (по А. А. Скоромцу, 1989)

1 — бедренная ветвь бедренно-полового нерва;
2 — половая ветвь бедренно-полового нерва; 3 —
бедренно-половой нерв; 4 — подвздошно-под-
чревный нерв; 5 — подвздошно-паховый нерв;

6 —зона иннервации подвздошно-подчревного
нерва (заштрихована); 7 — передняя кожная
ветвь подвздошно-пахового нерва; 8 — зона ин-
нервации подвздошно-пахового нерва (заштри-
хована); 9 — передний мошоночный нерв; 10 —
зона иннервации бедренно-полового нерва (за-
штрихована)

—	ограничением разгибания, внутренней ротации и отведения
бедра;

—	усилением боли по ходу нерва при попытке сесть из поло-
жения лежа на спине с одновременной ротацией туловища.

Синдром подвздошно-пахового нерва в варианте выпадения
характеризуется:

—	наличием гипо- или анестезии в зоне его иннервации;

—	изменением тонуса нижних брюшных мышц на стороне
поражения (что уловить клинически достаточно сложно);

—	выпадением кремастерного рефлекса (у мужчин);

—	иногда наличием фасцикулярных подергиваний нижних
мышц живота;

—	изменением биопотенциалов нижних мышц живота (сниже-
ние на стороне поражения в 1,5-2 раза амплитуды мышц на ЭМГ).

СИНДРОМ БЕДРЕННО-ПОЛОВОГО НЕРВА

Синдром бедренно-полового нерва [п. §ешГоГетога118, образо-
ван из слияния Ь—Ц-спинномозговых нервов и выходит из пояс-
ничного сплетения двумя его ветвями — бедренной, иннервирую-
щей кожу верхней части бедренного треугольника, и половой
ветвью, иннервирующей у мужчин кожу мошонки или кожу го-
молатеральной большой половой губы у женщин (см. рис. 74)]
возможен в двух вариантах — в варианте ирритации и в варианте
выпадения.

Синдром бедренно-полового нерва в варианте ирритации ха-
рактеризуется:

—	парестезиями (в начальной стадии) и болью (в следующей
стадии) в паховой области;
—	болезненностью внутреннего пахового кольца;

—	иррадиацией болей в верхнюю часть внутренней поверх-
ности бедра;

—	усилением (или возникновением) болей при переразгиба-
нии ноги в тазобедренном суставе.

Синдром бедренно-полового нерва в варианте выпадения про-
является: 1) гипестезией, соответствующей зоне иннервации
п. ёепйоГетогаПз (в паховой области выше и ниже пупартовой
связки и в области гениталий — у мужчин в гомолатеральной час-
ти мошонки и члена, у женщин — в области гомолатеральной
большой губы); 2) отсутствием гомолатерального кремастерного
рефлекса (у мужчин).

СИНДРОМ ЛАТЕРАЛЬНОГО
КОЖНОГО НЕРВА БЕДРА

Синдром латерального кожного нерва бедра [(син.: синдром
Рота; шегафа рагаезШегЫса, болезнь Рота — Бернгардта) п. сШапеш
Гетопз 1а1ега1Е, образуется из Ьп—Ь]И (реже — из Ц—Ьш)-спинно-
мозговых корешков] характеризуется наличием приступов п а-
рестезий и болей (парестетическая мералгия) по пе-
редненаружной поверхности бедра (см.
рис. 74), сочетающихся со снижением тактильной, болевой и тем-
пературной чувствительности, иногда дополняющихся вегетатив-
но-трофическими нарушениями (истончение кожи, выпадение
волос, гипер- или ангидроз). Указанные нарушения возникают
(усиливаются) при стоянии, длительной ходьбе или вынужден-
ном лежании на спине с выпрямленными ногами. Болезненные
парестезии и боли возникают также при пальцевом сдавлении
наружной части паховой складки вблизи верхней передней под-
вздошной ости.

Синдром описан в 1895 г. В. К. Ротом и немецким невропато-
логом М. ВегпЬапй. Он возникает при поражении латерального
кожного нерва бедра компрессионным (ношение корсета или тес-
ного белья, давление увеличенной беременной маткой и т. д.) или
инфекционно-токсическим (сахарный диабет, авитаминоз, опоя-
сывающий лишай и т. д.) факторами.

СИНДРОМ ЗАДНЕГО КОЖНОГО
НЕРВА БЕДРА

Синдром заднего кожного нерва бедра [п. сШапеиз Гетопз ро§-
1епог, является ветвью крестцового сплетения, образовавшейся, в
Б

Рис. 75. Иннервация кожи нижних
конечностей

А — передняя поверхность: 1 — наруж-
ная кожная ветвь подвздошно-под-
чревного нерва; 2 — бедренно-поло-
вой нерв; 3 — наружный кожный нерв
бедра; 4— передние кожные ветви
бедренного нерва; 5 — кожная ветвь
запирательного нерва; 6 — малоберцо-
вый нерв; 7 — бедренный нерв; 8 — ме-
диальный кожный нерв голени; 9 — по-
верхностный малоберцовый нерв; 10 —
большеберцовый нерв; 11 — глубокий
малоберцовый нерв. Б — задняя по-
верхность: 1 — верхние ягодичные нер-
вы; 2 — средние ягодичные нервы; 3 —
нижние ягодичные нервы; 4 — наруж-
ный кожный нерв бедра; 5 — передние
ветви бедренного нерва; 6 — задний
кожный нерв бедра; 7 — кожная ветвь
запирательного нерва; 8 — наружный
кожныйчнерв голени (от общего мало-
берцового нерва); 9 — медиальный кож-
ный нерв голени (от большеберцового
нерва); 10 — большеберцовый нерв;
11 — латеральный нерв подошвы; 12 —
медиальный нерв подошвы

свою очередь, из чувствительных волокон 8,—^„-спинномозго-
вых нервов, иннервирует всю заднюю поверхность бедра и учас-
ток кожи на верхней трети задней поверхности голени (рис. 75)]
характеризуется болью, онемением и парестезия-
ми в ягодичной области, области промежнос-
ти и по задней поверхности бедра. Интен-
сивность болей усиливается при ходьбе и в положении сидя.
Болезненна пальпация этого нерва. Определенное диагностиче-
ское значение имеет новокаиновая блокада 0,5 % раствором ново-
каина, введенного по ходу заднего кожного нерва (параневраль-
но) или в грушевидную мышцу, после которой боль, парестезии и
болезненность исчезают.

Синдром заднего кожного нерва возникает чаще всего при
поражении последнего на уровне большого седалищного отвер-
стия, особенно при спазме грушевидной мышцы, при рубцово-
спаечных процессах после повреждения глубоких тканей ягодич-
ной области или в верхней трети задней поверхности бедра,
развившихся по механизму компрессионно-ишемической невро-
патии.
СИНДРОМ ЗАПИРАТЕЛЬНОГО НЕРВА

Синдром запирательного нерва [(син.: синдром Хаушипа —
Ромберга), п. оЬШгаЮпиз, образуется из передних ветвей Ьп— Цу
(иногда Ё,—Ьп) спинномозговых нервов, иннервирует приводя-
щие мышцы, тонкую и гребенчатую мышцы, приводящие, сги-
бающие и вращающие кнаружи бедро, а также кожу в средней и
нижней третях внутренней поверхности бедра (см. рис. 75), дохо-
дя, иногда, по внутренней поверхности голени вплоть до ее сере-
дины] может проявляться в двух вариантах — в варианте иррита-
ции и в варианте выпадения, а также полного и частичного
поражения.

Полный синдром запирательного нерва в варианте ирри-
тации проявляется наличием характерных болей с распростране-
нием боли из паховой области на внутреннюю часть бедра. Боль
достигает значительной интенсивности при сдавлении в запира-
тельном канале (по туннельно-ишемическому механизму). При
механизме сдавления запирательного нерва грыжей запиратель-
ного отверстия боли усиливаются в момент повышения давления
в брюшной полости (например, при кашле), а также при разгиба-
нии, отведении и внутренней ротации бедра. При этом в зоне ин-
нервации запирательного нерва могут появляться парестезии. Раз-
дражение запирательного нерва может вызвать заметный
вторичный спазм приводящих мышц, а также рефлекторную сги-
бательную контрактуру в коленном и тазобедренном суставах. В
связи с раздражением запирательного нерва ряд движений бедра
может усиливать боль. Отсюда появляется и щадящая походка и
ограничение ряда некоторых движений в тазобедренном суставе.

Полный синдром запирательного нерва в варианте выпадения
характеризуется достаточно выраженной гипотрофией мышц внут-
ренней части бедра, несмотря на то, что большая приводящая
мышца частично иннервируется и седалищным нервом. Заметно
нарушается приведение бедра, хотя полностью это движение не
выпадает. Из-за выпадения функций приводящих мышц бедра
нарушается устойчивость при стоянии и ходьбе. Вместо нормаль-
ного переднезаднего направления при ходьбе появляется направ-
ленное кнаружи отведение конечности с явлением циркумдукции.
Возникает затруднение при укладывании больной ноги на здоро-
вую (в положении сидя или в положении лежа на спине). Выпа-
дает (снижается) рефлекс с приводящих мышц бедра. Гипестезия
(реже — анестезия) локализуется в средней и нижней третях внут-
ренней поверхности бедра. Иногда гипестезия выявляется и на
внутренней поверхности голени, достигая середины последней.
В зоне гипестезии на внутренней поверхности бедра может на-
блюдаться ангидроз.

Синдром частичного поражения запирательного нерва
может быть выявлен путем применения следующих тестов:

—	обследуемому, лежащему на спине с выпрямленными нога-
ми, предлагают сдвинуть ноги; обследующий пытается их развести;

—	обследуемому, лежащему на боку, предлагают поднять нахо-
дящуюся сверху ногу и привести к ней другую ногу, находящуюся
внизу, обследующий поддерживает эту поднятую ногу, а движению
другой ноги, которая приводится, оказывает сопротивление;

—	лежащему на спине обследуемому предлагают согнуть ногу
в коленном суставе, поворачивая ее внутрь и приводя бедро. Об-
следующий пальпирует сокращенную тонкую мышцу (т. ёгасШз);

—	лежащему на спине обследуемому с отведенной в сторону
ногой предлагают привести ногу. Обследующий оказывает сопро-
тивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу.

Синдром запирательного нерва описан английским хирургом
I. Но^зЫр в 1840 г. и немецким неврологом М. К.отЬегё в 1848 г.

Поражение запирательного нерва происходит чаще всего на
следующих уровнях (рис. 76):

—	в начале его отхождения — под поясничной мышцей или
внутри ее (например, при забрюшинной гематоме);

—	на уровне крестцово-подвздошного сочленения (при сакро-
илеите);

—	в боковой стенке таза (сдавление увеличенной при бере-
менности маткой, при опухоли шейки матки, яичников, сигмо-
видной кишки, при аппендикулярном инфильтрате в случае ати-
пичного тазового расположения аппендикса и др.);

—	на уровне запирательного канала (при грыже запиратель-
ного отверстия, лонном остите с отеком тканей стенок запира-
тельного туннельного канала);

—	на уровне верхнемедиальной поверхности бедра (при сдав-
лении рубцовой тканью, при длительном резком сгибании бедра
под наркозом во время оперативных вмешательств и т. д.).

СИНДРОМ БЕДРЕННОГО НЕРВА

Синдром бедренного нерва (п. ГетогаПз, образуется из волокон
дорсальных ветвей переднего первичного деления Ц—[^-спинно-
мозговых нервов (реже и из Ц), иннервирует т. шасиз, т. рзоаз
та]ог, т. диабпсерз Гетопз, производящие сгибание бедра в тазо-
бедренном суставе, приподнимающие туловище из лежачего поло-
жения, разгибающие голень в коленном суставе, а также кожу в
Рис. 76. Схема расположения
запирательного нерва
(по А. А. Скоромцу, 1989)

1 — запирательный нерв; 2 —
запирательное отверстие; 3 —
наружная запирательная мыш-
ца; 4 — внутренняя запиратель-
ная мышца; 5 — наклонный
сагиттальный разрез участка
тазового дна

нижней трети передней и передневнутренней поверхности бедра,
передневнутренней поверхности голени, внутреннего края стопы
(см. рис. 75)] может проявляться в вариантах ирритации (неврал-
гическом) и выпадения (паралитическом), а также в вариантах
полного или частичного поражения.

Поражение бедренного нерва чаще всего происходит в облас-
ти борозды между подвздошной и поясничной мышцами, в об-
ласти бедренного треугольника. В обоих случаях клиническая кар-
тина идентична.

Синдром бедренного нерва в варианте ирритации (невралгиче-
ский) характеризуется появлением боли в паховой области, ирра-
диирующей в поясничную область и на бедро. Интенсивность боли
быстро нарастает. Появляются анталгические позы (нога в поло-
жении флексии и наружной ротации) и сгибательные контрактуры
в тазобедренном суставе. Разгибание в тазобедренном суставе уси-
ливает боль. Боль усиливается в положении стоя при наклоне туло-
вища назад. Положительны симптомы Вассермана (в положении
лежа на животе обследующий поднимает выпрямленную конеч-
ность вверх, при этом появляется боль по передней поверхности
бедра и в паховой области) и симптом Мацкевича (появление или
усиление боли по передней поверхности бедра и в паховой области
при сгибании в коленном суставе). В зоне иннервации бедренного
нерва могут наблюдаться парестезии и гиперестезии.
Синдром бедренного нерва в варианте полного выпадения (па-
ралитический вариант) характеризуется: 1) нарушением сгибания
бедра в тазобедренном суставе (т. гВасиз, т. рзоаз тарг), припод-
нимания туловища из лежачего положения (те же мышцы, но
при другой точке фиксации) и разгибания голени в коленном
суставе (т. циадпсерз Гетопз). При выпадении указанных функ-
ций затруднены или невозможны стояние, ходьба, бег, прыжки,
подъем по лестнице. Компенсировать выпадение функций четы-
рехглавой мышцы больные стараются за счет сокращения мыш-
цы, напрягающей широкую фасцию бедра. Ходьба по ровной по-
верхности возможна, но походка изменяется: нога чрезмерно
разгибается в коленном суставе, вследствие чего голень избыточно
выбрасывается вперед и стопа становится на пол всей подошвой.
Больные стараются избегать сгибать ногу в коленном суставе,
т. к. разогнуть ее не могут. Надколенник не фиксирован. Он пас-
сивно сдвигается в разные стороны. В области нижних двух третей
передней и передневнутренней поверхности бедра, передневнут-
ренней поверхности голени и внутреннем крае стопы обнаружи-
вается гипестезия или анестезия. Выпадает коленный рефлекс.
Могут присоединяться вазомоторные и трофические расстройст-
ва. Наличие гипотрофии ш. циаЗпсерз Гетопз можно установить
при измерении окружности бедра на строго симметричных уров-
нях (например, в нижней или средней трети бедра).

Синдром частичного поражения бедренного нер-
ва может быть обнаружен при применении следующих тестов:

—	в положении сидя на стуле обследуемый сгибает ногу в та-
зобедренном суставе. Обследующий препятствует этому движению,
оказывая сопротивление на уровне нижней трети бедра (тест для
определения силы);

—	в положении лежа на спине обследуемый поднимает вы-
прямленную ногу вверх. Обследующий оказывает сопротивление
этому движению, упираясь своей ладонью в середину бедра;

—	из положения лежа на спине (на жесткой поверхности) об-
следуемому предлагают сесть без помощи рук при фиксирован-
ных к постели ногах. Указанные три теста служат критериями для
определения силы ш. Шасш и т. рзоаз та)ог;

—	в положении больного лежа на спине обследующий сгибает
ногу в тазобедренном и коленном суставах. Обследуемому предла-
гают разогнуть ногу. Обследующий оказывает сопротивление это-
му движению и осматривает сокращенную мышцу;

—	в положении сидя на стуле обследуемый разгибает ногу в
коленном суставе. Обследующий оказывает сопротивление этому
202
движению и пальпирует сокращенную мышцу (тесты 4 и 5 опре-
деляют силу).

Синдром бедренного нерва может возникать при травме, при
«спонтанных» гематомах его (при лечении антикоагулянтами, при
гемофилии), при паховом лимфадените, при воспалительных и
бластоматозных заболеваниях органов малого таза.

СИНДРОМ ПОДКОЖНОГО НЕРВА

Синдром подкожного нерва [п. зарЬепцз, образуеся из Ц—
спинномозговых нервов и является конечной и самой длинной
ветвью бедренного нерва, иннервирует кожу медиальной поверх-
ности коленного сустава, внутреннюю капсулу последнего, а также
кожу внутренней поверхности голени и внутреннего края стопы
(см. рис. 75)] характеризуется наличием болей и паре-
стезий в области, определяемой совместным или изолиро-
ванным поражением двух его ветвей: короткой, под-
надколенниковой (когда боль и нарушения чувствительности
ограничиваются областью внутренней части коленного сустава) и
длинной, нисходящей, надколенниковой (боль, болезненность и
парестезии распространяются и на внутреннюю поверхность го-
лени и стопы). Характерно усиление боли при разгибании ноги в
коленном суставе. Положителен феномен пальцевого сдавления
в точке выхода подколенного нерва (на 10 см выше внутреннего
мыщелка бедра — верхний уровень провокации парестезий или
болей в зоне иннервации подкожного нерва соответствует точке
выхода подкожного нерва из приводящего канала).

Синдром подкожного нерва встречается, как правило, у лиц
старше 40 лет, имеющих интра- и периартикулярные изменения
коленного сустава (заболевания внутреннего мениска травмати-
ческой или обменной этиологии).

Дифференциальный топический диагноз синдрома подкож-
ного нерва следует проводить с ирритативным вариантом син-
дрома бедренного нерва и препателлярной невралгией.

Дифференциально-диагностические критерии синдрома под-
коленного нерва и невралгического варианта синдрома бедренно-
го нерва представлены в табл. 18.

Для препателлярной невралгии характерны:

—	наличие в анамнезе прямой травмы надколенника (паде-
ние на колени);

—	немедленное или отсроченное (через несколько недель после
травмы надколенника) возникновение невралгической боли под
надколенником;
Дифференшально-диагностические критерии синдрома подкожного нерва
и невралгического варианта синдрома бедренного нерва

Кргтерий	Синдром подкожного нерва	Ирритативиый (невралгический) вариант синдрома бедренного нерва
Область распростране- ния болей и парестезий	Ограничиваются об- ластью внутренней по- верхности коленного сустава  На бедро не распро- страняется	Передняя поверх- ность бедра
Снижение (выпадение) колен ного рефлекса	Отсутствует	Типично
Нарушение чувстви- тельности (выпадение) на коже бедра	Отсутствует	Имеется
Соответствие феноме- на пальцевого сдавления месту выхода подкожного нерва из канала	Имеется	Отсутствует
Гидрокортизоновый тест	Ослабление болей по- сле инъекции гидро- кортизона	Ослабление болей по- сле инъекции гидро- кортизона

—	выявление болезненной точки только на уровне середины
внутреннего края надколенника;

—	невозможность из-за усиления болей стоять на коленях,
длительно сгибать ноги в коленных суставах, подниматься вверх
по лестнице. Все эти симптомы не характерны для синдрома под-
коленного нерва.

СИНДРОМ ГРУШЕВИДНОГО, ВНУТРЕННЕГО
ЗАПИРАТЕЛЬНОГО НЕРВОВ И НЕРВА
КВАДРАТНОЙ МЫШЦЫ БЕДРА

П о л я ы й синдром грушевидного, внутреннего запиратель-
ного нервов и нерва квадратной мышцы бедра [п. оЫига(огшз т-
(етиз, п. р1пГогггиз, п. циабгатз Гстопз, последовательно образо-
вавшиеся йз двигательных волокон [^-спинномозгового корешка
(п. оЫигаюйиз), из двигательных волокон $]—^-спинномозго-
вых нервов (п. ршГогппз) и из волокон Ь1У—5,-спинномозговых
корешков (ш. циадгашз Гетопз), иннервируют внутреннюю запи-
рательную мышцу (т. оЫигаСогн т1епи), грушевидную мышцу
(т. р^пГогтк), квадратную мышцу бедра (т. диабгагиз Гетопз), а
также близнецовые мышцы (т. т. ^етеН), ротирующие бедро
кнаружи] характеризуется нарушением ротации бедра кнаружи.

Синдром частичного поражения указанной груп-
пы нервов может быть установлен на основании использования
тестов для определения объема движений и силы т. т. оЬшгаЮгп
типи, ртГопгпз, диабгаН Гетопз, ветеШ: 1) обследуемому, нахо-
дящемуся в положении лежа на животе, предлагают согнуть ногу в
коленном суставе под углом 90° и привести голень в сторону дру-
гой ноги. Обследующий оказывает сопротивление этому движе-
нию; 2) обследуемому, находящемуся в положении лежа на спине,
предлагают ротировать ногу кнаружи. Обследующий препятствует
этому движению. По степени снижения силы указанных выше
мышц и ослаблению сопротивления при ротации ноги кнаружи
устанавливают степень синдрома частичного поражения указан-
ной группы нервов.

СИНДРОМ ВЕРХНЕГО ЯГОДИЧНОГО НЕРВА

Полный синдром верхнего ягодичного нерва ]п.
зирепог, образован волокнами Ц, и 5— ^„-спинномозговых
корешков, иннервирует ягодичные мышцы, которые отводят
выпрямленную ногу] характеризуется нарушением отведения бедра
с частичным нарушением ротации последнего (из-за слабости
т. еггесЮг ГазНае 1а1ае, иннервируемого ветвью верхнего ягодич-
ного нерва), затруднением поддержания вертикального положе-
ния туловища. При двустороннем параличе указанных мышц су-
щественно затруднено стояние (больной стоит неустойчиво) и
походка (появляется так называемая «утиная походка» с перева-
ливанием с бока на бок).

Синдром частичного поражения верхнего яго-
дичного нерва может быть установлен с помощью теста, опреде-
ляющего силу ягодичных мышц: лежащему на спине или на боку
с выпрямленными ногами обследуемому предлагают отвести их в
сторону или вверх. Обследующий оказывает сопротивление этому
движению и пальпирует сокращенную мышцу. По степени сни-
жения силы, по сравнению со здоровой стороной, делается за-
ключение о степени частичного поражения верхнего ягодичного
нерва.
СИНДРОМ НИЖНЕГО ЯГОДИЧНОГО НЕРВА

Полный синдром нижнего ягодичного нерва [п. вкйеиз ш-
Гепог, образуется из волокон Ц,—^„-спинномозговых корешков,
иннервирует ш. §1и1еи$ тахппиз, разгибающую ногу в тазобедренном
суставе, несколько ротируя ее при этом кнаружи, а при фиксиро-
ванном бедре — наклоняющую таз назад] характеризуется затрудне-
нием разгибания ноги в тазобедренном суставе, а в положении стоя —
затруднением выпрямленного наклоненного таза (таз у таких больных
наклонен вперед, при этом в поясничном отделе позвоночника
наблюдается компенсаторный лордоз). Затруднены вставание из
положения сидя, подъем по лестнице, бег, прыжки. При длительном
поражении указанного нерва отмечается гипотония и гипотрофия
ягодичных мышц.

Синдром частичного поражения нижнего ягодич-
ного нерва может быть установлен с помощью теста для определе-
ния силы т. §1Ше1 тахппг. находящемуся в положении лежа на
животе обследуемому предлагают поднять выпрямленную ногу.
Обследующий оказывает сопротивление указанному движению и
пальпирует сокращенную мышцу (т. §1Шае1 тахшй). По степени
снижения объема и силы указанного движения (и сравнивая их
со здоровой стороной) делают заключение о степени нарушения
функций нижнего ягодичного нерва.

СИНДРОМ СЕДАЛИЩНОГО НЕРВА

Синдром седалищного нерва [п. 1зсЫа<Исиз, образуется из
8га-спинномозговых корешков и является длинной ветвью крест-
цового сплетения (рис. 77), иннервирует сгибатели голени, стопы
и пальцев, кожу стопы и большей части голени, кроме внутренней
ее поверхности, а также сумки всех суставов нижней конечности,
включая тазобедренный сустав] обусловлен высотой (уровнем) и
степенью (полная, неполная, начальная) поражения.

В зависимости от уровня (высоты) поражения возможны
следующие варианты синдрома седалищного нерва.

I.	Вариант очень высокого уровня поражения
(в тазу или выше ягодичной складки) характеризуется:

—	выпадением функций п. ИЫаИз соттишз и п. регопеиз —
паралич стопы и пальцев, утрата ахиллова и подошвенного рефлек-
сов, анестезия (гипестезия) почти всей голени и стопы, кроме
зоны п. зарЬет;

—	выпадение функций т. Ысерз Гетопз, т. зетДепдтозиз и
т. зетнпетЬгапозиз, обуславливающих возможность сгибания го-
лени;
Рис. 77. Топография'седалищного
нерва (по А. А. Скоромцу, 1989)

А — задняя поверхность; Б — передняя по-
верхность: 1 — полусухожильная мышца;
2 — полуперепончатая мышца; 3 — двугла-
вая мышца бедра; 4 — икроножная мышца;
5 — трехглавая мышца голени; 6 — задняя
большеберцовая мышца; 7 — длинный сги-
батель пальцев; 8—длинный сгибатель
большого пальца; 9 — подошвенная мыш-
ца; 10 — короткая малоберцовая мышца;
11—длинная малоберцовая мышца; 12 —
передняя большеберцовая мышца; 13 —
длинный разгибатель пальцев; 14 — длинный
разгибатель большого пальца; 15 —ко-
роткий разгибатель пальцев

—	выпадением функций п. сиХапе! Гетопз розГепог — гипестезии
(анестезия) по наружной поверхности бедра (см. рис. 75);

—	невозможностью вращения бедра кнаружи (т. ршГогпнз, т.
оЬшгаюг тгетиз, т. диабпсерз Гетопз т. т. ветеШ);

—	наличием положительных симптомов в натяжении (Лассе-
га, Бонне);

— наличием вазомоторных и трофических расстройств (гипер-
или гипотрихоз, гипо- или гипергидроз, изменение роста ногтей,
образование трофических язв в области пятки и наружного края
стопы).

II.	Вариант синдрома седалищного нерва при поражении по-
следнего на уровне подгрушевидного отверстия —
Гогатеп пнгартГогте [син.: синдром грушевидной мышцы] скла-
дывается из двух групп симптомов — симптомов поражения самой
грушевидной мышцы (рис. 78) и симптомов седалищного нерва.
К первой группе симптомов относят:

— болезненность при пальпации верхневнутренней части боль-
шого вертела бедра (места прикрепления грушевидной мышцы к
капсуле этого сочленения);
Рис. 78. Топография грушевидной
мышцы и седалищного нерва
(по А. А. Скоромцу, 1989)

1 — седалищный нерв; 2 — нижняя ягодичная
артерия; 3 — крестцово-остистая связка; 4 —
грушевидная мышца. Точки-ориентиры: а —
место соединения задней верхней ости под-
вздошной кости с крестцом; б — седалищный
бугор; в — большой вертел бедренной кости

—	болезненность при пальпации в нижней части крестцово-
подвздошного сочленения;

—	симптом Бонне (пассивное приведение бедра с ротацией
его внутрь, вызывающее боли в ягодичной области, реже — в зоне
иннервации седалищного нерва);

—	болезненность при пальпации ягодицы в точке выхода се-
далищного нерва из-под грушевидной мышцы.

Ко второй группе симптомов относятся симптомы сдавления
седалищного нерва и сосудов. Болезненные ощущения при ком-
прессии седалищного нерва имеют такие особенности: ощуще-
ния постоянной «тяжести» в ноге, «тупой», «мозжащий» характер
боли, отсутствие усиления болей при кашле и чихании, зона ги-
пестезии не поднимается выше коленного сустава, отсутствие
атрофий ягодичной мускулатуры.

III. Вариант синдрома седалищного нерва при поражении по-
следнего на уровне бедра (ниже выхода из малого таза) и
до уровня деления на мало- и большеберцовый нервы характери-
зуется:

—	нарушением сгибания ноги в коленном суставе (в результате
пареза ш. зетйепсйпозиз, т. зетипетЬгапозиз и т. Ысерз Гетот);

—	нога разогнута в коленном суставе вследствие сокращения
мышцы-антагониста (ш. диабпсерз Гетош);

—	специфической походкой — выпрямленная нога вследствие
преобладания тонуса мышцы-антагониста (четырехглавая мыш-
ца) выносится при ходьбе вперед наподобие ходули;

—	отсуствием активных движений в стопе и пальцах, которые
умеренно отвисают;
—	присоединяющейся через 2-3 недели атрофией парализо-
ванных мышц, часто маскирующей пастозность ноги;

—	гипестезией (анестезия) по задненаружиой поверхности го-
лени, тылу стопы, подошве и пальцам;

—	нарушением суставно-мышечной чувствительности в голе-
ностопном суставе и в межфаланговых суставах пальцев стопы;

—	отсутствием вибрационной чувствительности на наружной
лодыжке;

—	болезненностью по ходу седалищного нерва — в точках Валле
и Гара;

—	положительным симптомом Ласега;

—	исчезновением ахиллова и подошвенного рефлексов.

Синдром неполного повреждения седалищного
нерва характеризуется:

—	наличием болей каузалгического характера (имеют «жгу-
чий» характер, усиливаются при опускании ноги, провоцируются
легким прикосновением);

—	резкими вазомоторными и трофическими расстройствами
(первые 2-3 недели кожная температура на больной ноге на 3-5 °С
выше — «горячая кожа» — чем на здоровой, в дальнейшем голень
и стопа становятся холодными и цианотичными (что объективно
и рано выявляется при тепловизионном исследовании конечно-
стей); часто на подошвенной поверхности обнаруживается гипер-
гидроз или ангидроз, гипотрихоз, гиперкератоз, изменения фор-
мы, цвета и темпа роста ногтей; иногда возникают трофические
язвы на пятке, наружном крае стопы, тыльной поверхности паль-
цев; на рентгенограмме выявляется остеопороз и декальцифика-
ция костей стопы;

—	снижением силы и атрофией мышц стопы (больной не мо-
жет встать на носки и пятки, поднять пятку, опираясь на носок).

Синдром начального поражения седалищного
нерва может быть установлен путем использования тестов для
определения силы т. зетйепсйпозиз, т. зетйпетЬгапозиз и т.
Ысерз Гетопз:

—	обследуемому, находящемуся в положении лежа на животе,
предлагают согнуть ногу под углом 15°—160° в коленном суставе,
ротируя голень вовнутрь. Обследующий оказывает сопротивле-
ние указанному движению и пальпирует напряженные ш. зепй-
ЩпсИпозиз и т. зегттетЬгапозиз (в норме эти мышцы сгибают
ногу в коленном суставе, несколько ротируя голень вовнутрь);

—	обследуемому, находящемуся в положении лежа на спине с
согнутой в коленном и тазобедренном суставах ногой, предлагают
согнуть ногу в коленном суставе под более острым углом. Обсле-
дующий оказывает сопротивление этому движению (тест для
определения силы т. Ысерз Гетопк);

— обследуемому, находящемуся в положении лежа на живо-
те, предлагают согнуть ногу в коленном суставе, несколько роти-
руя ее кнаружи. Обследующий оказывает сопротивление этому
движению и пальпирует сокращенную мышцу и ее сухожилие
(тест для определения силы).

По степени уменьшения объема и силы указанных мышц,
сравнивая их с этими показателями другой конечности, судят о
возможности начального поражения седалищного нерва, иннер-
вирующего указанные мышцы.

Синдром седалищного нерва появляется чаще всего в резуль-
тате страдания этого нерва по механизму туннельного синдрома
при вовлечении в патологический процесс грушевидной мышцы.
Ствол седалищного нерва может поражаться при ранениях, пере-
ломах костей таза, при воспалительных и онкологических заболе-
ваниях малого таза, при поражениях и заболеваниях ягодичной
области, крестцово-подвздошного сочленения и тазобедренного
сустава.

Топический дифференциальный диагноз синдрома седалищ-
ного нерва приходится часто проводить с дискогенным компрес-
сионным радикулитом 1-у—$|Г Дифференциально-диагностиче-
ские критерии, позволяющие провести это разделение, представлены
в табл. 19.

Таблица 19

Дифференциально-диагностические критерии компрессии
седалищного нерва грушевидной мышцей и дискогенного
компрессионного радикулита Ц—

Критерий	Компрессия седалищного нерва грушевидной мышцей	Дискогенный компрессионный радикулит  Ц-5„
Локализация компрес- сии	На уровне подгруше- видного отверстия (Го- гатеп тГгарШГогте)	В месте выхода спин- номозгового корешка Ц— («Дискрадикуляр- ный конфликт»)
Особенности болевого синдрома	Ощущение «тяжести» в ноге или «тупой», «мозжащей» боли	Боли имеют острый, колющий, «стреляющий» характер, распростране- ние их ограничено зоной определенного дерматома
Продолжение табл. 19

Критерий	Компрессия седалищного нерва грушевидной мышцей	Дискогенный компрессионный радикулит 'к-8,.
Усиление болей при кашле и чихании	Не характерно	Типично
Характер распростра- нения выпадений чувст- вительности	Зона синестезии рас- пространяется яыше коленного сустава	«Лампасовидная сине- стезия» в зонек,— 8,, 5,—8„ с распростра- нением на всю ногу и ягодичную область
Атрофия ягодичной мускулатуры	Не характерна	Имеется

СИНДРОМ БОЛЬШЕБЕРЦОВОГО НЕРВА

Синдром большеберцового нерва [п. НЫаНз, образуется волок-
нами Ь[У—8П|-спинномозговых корешков, иннервирует трехгла-
вую мышцу голени, длинный сгибатель пальцев, подколенную,
заднюю большеберцовую мышцы и длинный сгибатель I пальца,
сгибающие ногу в коленном и голеностопном суставах с некото-
рой ротацией голени внутрь, приводящие и приподнимающие
внутренний край стопы (супинируют), способствующие сгиба-
нию в голеностопном суставе, сгибающие ногтевые фаланги
П-\ пальцев стопы, сгибающие I палец стопы, а также иннерви-
рует кожу заднего отдела пяточной области и задней части подошвы
(рис. 79)] обусловлен уровнем (высотой) и степенью (полная, час-
тичная) его поражения.

В зависимости от высоты (уровня) синдром полного поражения
большеберцового нерва имеет 3 варианта.

1.	Полный синдром большеберцового нерва при поражении на
уровне подколенной ямки характеризуется нарушением сгибания
стопы в голеностопном суставе (т. гпеерх зигае), в суставах
дистальных фаланг пальцев стопы, средних фаланг II—V пальцев,
проксимальной фаланги I пальца стопы. Из-за антагонистиче-
ского сокращения разгибателей стопы и пальцев (иннервируемых
малоберцовым нервом), стопа находится в положении разгиба-
ния (тыльной флексии): развивается так называемая «пяточная
стопа» (рез са1сапеиз). При ходьбе пациент опирается на пятку.
Подъем на носки невозможен. Атрофия межкостных и червеоб-
разных мышц приводит к когтевидному положению пальцев сто-
Рис. 79. Зоны иннервации кожи
ветвями большеберцового нерва

А —зона подошвенной поверхности;
Б — зона тыльной поверхности стопы:
1 — зона большеберцового нерва; 2 —
зона латерального подошвенного нерва;
3 — зона медиального подошвенного
нерва

пы (основные фаланги разогнуты в пястнофаланговых суставах, а
средние и концевые фаланги — согнуты). Отведение и приведение
пальцев невозможны. Гипестезия (анестезия) по задней
поверхности голени — в зоне иннервации п. сиГапеиз зигае тесйа-
118. Чувствительные и двигательные расстройства могут соче-
таться с вазомоторными.

2.	Вариант полного синдрома большеберцового нерва на уровне
нижней трети голени и голеностопного сустава ха-
рактеризуется слабостью подошвенного сгибания стоп (ш. 8о1еи8,
т. р1ап1апз), сгибания средних фаланг П-У пальцев (т. Пехог
Шёйогшп ЬгеУ18), а также сгибания и отведения I пальца (т. аЬ-
НисГог ЬаПисгз). Гипестезия (анестезия) по задненаружной поверх-
ности пятки (медиальная и латеральная пяточные ветви) и по
наружному краю стопы (латеральный тыльный кожный нерв)
(см. рис. 79).

3.	Вариант полного синдрома большеберцового нерва при по-
ражении на уровне голеностопного сустава в жестком остеофиб-
розном туннеле — тарзальном канале [син.: синдром
тарзального канала], при котором на первый план выступают боли,
чаще всего они ощущаются в задних отделах голени подошвен-
ной части стопы и пальцев. Реже боли иррадиируют в бедро. Па-
рестезии возникают по подошвенной поверхности стопы и паль-
цев (см. рис. 4). В зоне парестезий, соответствующих области
иннервации наружного и (или) внутреннего подошвенного нер-
ва, а также пяточного нерва, часто обнаруживается гипестезия
или анестезия. Легкая перкуссия или пальцевое сдавление в об-
ласти проекции тарзального канала (между внутренней лодыж-
кой и ахилловым сухожилием) и провоцирует появление парестезий
и болей по подошвенной поверхности стопы, иногда с иррадиа-
цией в задние отделы голени. Эти же нарушения чувствительности
(боли и парестезии) могут возникать и при пронации с
одновременной экстензией стопы или при форсированном подо-
швенном сгибании I пальца против действия силы сопротивле-
ния. Чувствительные нарушения в пяточной области встречают-
ся редко.

Синдром частичного поражения большеберцо-
вого нерва и его ветвей характеризуется наличием каузалгическо-
го синдрома (боли каузалгического характера, распространяющиеся
от задней поверхности голени до середины подошвы, усиливаю-
щиеся при легком прикосновении к любому участку кожи на этой
конечности). Крайне болезненное и неприятное прикосновение к
подошве мешает ходьбе. Больной опирается только на наружный
край стопы и пальцы. Из-за этого больные часто не могут ходить,
даже опираясь на костыли.

При поражении концевых ветвей большеберцового нерва иногда
наблюдается рефлекторная контрактура пораженной ноги с оте-
ком, секреторными и трофическими расстройствами в зоне ин-
нервации соответствующих ветвей и остеопорозом костей стопы.

СИНДРОМ ОБЩЕГО МАЛОБЕРЦОВОГО НЕРВА

Синдром общего малоберцового нерва [п. регопеиз соштишз,
образуется из волокон Ц, и 8п-спинномозговых нервов,
иннервирует тыльные сгибатели стопы и пальцев, обеспечиваю-
щие тыльное сгибание, приведение и поднимание внутреннего
края стопы с супинацией, отведение и поднимание наружного
края стопы с пронацией (п. регопеиз ргоГипдиа), а также кожу в
области тыла стопы, за исключением области I межпальцевого
промежутка (п. регопеиз зирегйааНз, см. рис. 79)] обусловлен уров-
нем (высоты) его поражения.

В зависимости от уровня (высоты) поражения выделяют сле-
дующие варианты синдрома малоберцового нерва.

1. Поражение общего малоберцового нерва на уровне шейг
ки малоберцовой кости [син.: «верхний туннель-
ный синдром малоберцового нерва», «профессиональный пара-
лич перонеального нерва», или синдром Гийена — Сеза — де
Блондера — Вальтера»] характеризуется:

—	параличом мышц, осуществляющих разгибание (тыльная
флексия) стопы;

—	глубоким парезом разгибателей пальцев стопы;
—	отведением стопы кнаружи с приподниманием ее наружного
края. В результате чего стопа вяло свисает и ротирована кнутри,
пальцы согнуты в проксимальных фалангах. При длительном
поражении этого нерва вследствие действия мышц антагонистов
(икроножные и межкостные мышцы) .может образоваться контрак-
тура, приводящая к стойкой подошвенной флексии стопы и основ-
ных фаланг пальцев, стопа принимает вид «лошадиной стопы» (рев
едшпоуагщ). Походка таких больных напоминает шаг лошади
(«лошадиная», «степпаж») или петуха («петушиная» походка);

—	атрофией (гипотрофией) мышц передненаружной поверхнос-
ти голени (т. ИЫаИа апгепог, т. ехгепзог йа11ис181опеи8);

—	болью и парестезиями в передненаружных отделах голени,
на тыле стопы и пальцев;

—	анестезией (гипестезией) в этой зоне;

—	исчезновением (снижением) рефлекса с сухожилия длин-
ного сгибателя I пальца стопы;

—	вазомоторными и трофическими расстройствами, которые
выражены значительно слабее, чем при поражении большеберцо-
вого нерва: в составе малоберцового нерва вегетативных волокон
меньше.

Указанный синдром возникает при травме и по механизму тун-
нельного (компрессионно-ишемического) синдрома при длитель-
ном пребывании в однообразной позе «на корточках» или «сидя с
закинутой одна на другую ногой», а также у лиц ряда профессий.
В позе «на корточках» общий малоберцовый нерв сдавливается
из-за напряжения двуглавой мышцей бедра и сближения ее с го-
ловкой малоберцовой кости, а в позе «нога на ногу» этот нерв
сдавливается между бедренной костью и головкой малоберцовой
кости. Малоберцовый нерв, имеющий много толстых миелиновых
волокон (весьма чувствительных к ишемии) чаще других нервов
нижних конечностей подвержен воздействию таких факторов как
ишемия, травмы, инфекция и интоксикация.

2. Поражение п. регопеих на тыле голеностопного
сустава под нижней связкой разгибателей
[син.: передний тарзальный туннельный синдром], а также на
тыле стопы в области основания I кости
плюсны [син.: нижний туннельный синдром малоберцового
нерва] зависит от характера поражения ветвей глубокого малобер-
цового нерва.

При изолированном поражении наружной вет-
в и малоберцового нерва раздражаются волокна-проводники глу-
бокой чувствительности и возникает плохо локализованная боль
на тыле стопы. Развивается парез и атрофия мелких мышц стопы.
Нарушения кожной чувствительности при этом отсутствуют.

При изолированном п о р а ж е н и и внутренней вет-
в и доминируют симптомы нарушения поверхностной (кожной) чув-
ствительности. Боли и парестезии могут ощущаться только в I и III
пальцах стопы, особенно, если нет ретроградного распространения
болей и парестезий. Нарушения чувствительности соответствуют зоне
иннервации кожи I межпальцевого промежутка и смежных
поверхностей I и II пальцев. Моторных выпадений при этом не
отмечается.

Под нижней связкой разгибателей стопы чаще всего сдавлива-
ется общий ствол глубокого малоберцового нерва или обе
его ветви. Естественно, что клиническая картина будет в этом
случае проявляться суммой симптомов поражения наружной и внут-
ренней ветвей: 1) верхний уровень провокации болезненных ощу-
щений на тыле голеностопного сустава, 2) парез го. ехгепзот сИ$1-
(огигп Ьгеугз, 3) гипестезия в кожной зоне малоберцового нерва.

Если в этом месте будет сдавливаться только наружная ветвь,
выявлению пареза т. ехгепзог сйййогит Ьгеугз может помочь сле-
дующий тест: испытуемого просят с максимальной силой разо-
гнуть пальцы против направления действия силы сопротивления
и одновременно выполнить тыльное сгибание (т. е. разгибание)
стопы.

Диагностике нижнего туннельного синдрома малоберцового
нерва может помочь использование ЭМГ и определение латент-
ного периода скорости проведения возбуждения в дистальном
отделе глубокого малоберцового нерва. На ЭМГ короткого разги-
бателя пальцев обнаруживается патологическая спонтанная актив-
ность в виде потенциалов фибрилляций и высокочастотных ост-
рых волн. Через 3-4 нед появляются признаки хронической
денервации мышцы. Величина латентного периода скорости про-
ведения возбуждения в дистальном отделе глубокого малоберцо-
вого нерва колеблется от 7 до 16 мс (средняя величина у здоровых
лиц —4,02 ±0,7 мс с колебаниями от 2,8 до 5,4 мс). Скорость
проведения возбуждения по двигательным волокнам малоберцо-
вого нерва до нижней связки сгибателей остается нормальной.

Для определения места поражения нерва может быть исполь-
зована также новокаиновая блокада по следующей методике: вна-
чале вводят 3 мл 0,5% раствора новокаина под фасцию в области
проксимального отдела I межплюсневого промежутка. При по-
ражении внутренней ветви нерва на этом уровне после анесте-
зии наступает прекращение болей. Если боли не проходят, такое
же количество новокаина вводится на уровне голеностопного
сустава под заднюю тарзально-малоберцовую связку разгибателей.
Исчезновение болей подтверждает диагноз переднего тарзального,
туннельного синдрома. При более высоком уровне поражения (ствол
глубокого малоберцового нерва, ствол общего малоберцового нер-
ва, седалищный нерв, спинномозговые Ц,—8(-корешки) блокады в
области связки разгибателей не снимает центростремительную
болевую афферентацию и, естественно, не прекращает боли.

Синдром частичного поражения общего малобер-
цового нерва может быть выявлен при использовании следующих
тестов:

— тест для определения силы длинной и короткой малобер-
цовой мышц, отводящих и поднимающих наружный край стопы,
осуществляющих пронацию и сгибание ее — лежащему на спине
обследуемому предлагают отвести и поднять наружный край сто-
пы, одновременно осуществляя сгибание стопы. Обследующий
оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокра-
щенную мышцу;

—	тест для определения силы ш. НЫаПк аптепогй, разгибаю-
щего стопу и поднимающего внутренний ее край с супинацией,—
больному в положении лежа на спине предлагают разогнуть ногу
в голеностопном суставе, привести и поднять внутренний край
стопы. Обследующий оказывает сопротивление этому движению
и пальпирует сокращенную мышцу;

—	тест для определения силы т. ехТепзопз Флоппи 1оп{р, раз-
гибающего П—V пальцы и стопу в голеностопном суставе, отво-
дящего и пронирующего стопу (иннервируются из З^сегмен-
тов спинного мозга) — в положении лежа на спине, обследуемому
предлагают разогнуть проксимальные фаланги П-У пальцев. Об-
следующий оказывает сопротивление этому движению и пальпи-
рует напряженное сухожилие мышцы;

—	тест для определения силы т. ехтепзопз Ьа11ис1з 1оп{ц, раз-
гибающего I палец стопы и стопу в голеностопном суставе, супи-
нируя ее (иннервируется из ^-сегментов спинного мозга) —
обследуемому предлагают разогнуть I палец стопы. Исследующий
препятствует этому движению и пальпирует напряженное сухо-
жилие мышцы.

При выполнении указанных тестов сравнивают объем актив-
ных движений и мышечную силу на больной и здоровой сторо-
нах. На основании обнаружения ограниченного объема движе-
ний, снижения силы в соответствующих труппах мышц, а также
выявления гипотрофии (атрофии) мышц передней поверхности
голени, устанавливают синдром частичного поражения общего
малоберцового нерва.
СИНДРОМ ПОЛОВОГО НЕРВА

Синдром полового нерва [п. рцЬепдиз, образующийся из перед-
них ветвей 8Ш—8™ и частично 8п-спинномозговых корешков,
иннервирующий сфинктер заднего прохода, глубокую поперечную
мышцу промежности и сжимающую начальную часть мочеиспус-
кательного канала, поверхностную мышцу промежности, лукович-
но-пещеристую мышцу, иннервирующий кожу передней части
заднего прохода, кожу задней стороны мошонки или больших
половых губ, кожу полового члена (клитора) и мочеиспускатель-
ный канал] характеризуется нарушением функций
тазовых органов — истинным недержанием мочи, кала,
отсутствием возможности эрекции и эякуляции, выпадением
анального рефлекса, а также гипестезией (анестезией) в
аногенитальной зоне.

СИНДРОМ КОПЧИКОВОГО НЕРВА

Синдром копчикового нерва [п. соссу^еиз, образующийся пе-
редними ветвями 8У—Сорц-спинномозговых нервов, иннервирую-
щий мышцы тазового дна, копчиковую мышцу и мышцу, подни-
мающую задний проход, а также иннервирующий кожу между
копчиком и задним проходом] характеризуется нарушением
функций тазовых органов — истинным недержа-
нием мочи, кала и нарушением эрекции с эякуляцией (у муж-
чин), выпадением анального рефлекса, а также гипестезией
(анестезией) в аногенитальной зоне.
Глава V

СИНДРОМЫ ВЕГЕТАТИВНОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

В соответствии с делением вегетативной нервной системы на
два отдела — надсегментарный и сегментарный, синдромы вегета-
тивной нервной системы также целесообразна разделить на над-
сегментарные и сегментарные.

К надсегментарным синдромам вегетативной нервной систе-
мы относят астенический синдром, синдром височной (лимби-
ческой) эпилепсии, синдром лимбико-ретикулярного комплекса
и гипоталамический синдром (рис. 80).

Гипоталамический синдром имеет ряд вариантов. К этим ва-
риантам относится вегетативно-сосудистый синдром, который
может наблюдаться как в перманентной форме (вегетативно-сосу-
дистая дистония), так и в пароксизмальной — в форме кризов (сим-
пато-адреналовых, парасимпатических, смешанных). Вариантами
гипоталамического синдрома является синдром нарушения тер-
морегуляции, синдром нарушения сна и бодрствования и нейро-
эндокринный синдром.

Нейроэндокринный синдром тоже неоднороден: он представ-
ляет собой собирательную группу различных синдромов нейроэн-
докринного плана.

Сегментарные вегетативные синдромы обусловлены пораже-
нием сегментарных структур вегетативной нервной системы. К. ука-
занным синдромам могут быть отнесены синдромы боковых ро-
гов спинного мозга, узлов пограничного симпатического ствола и
вегетативных узлов и сплетений, а также синдромы центрального
и периферического нарушения функций тазовых органов.

5.1. НАДСЕГМЕНТАРНЫЕ
ВЕГЕТАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ

Надсегментарные вегетативные синдромы отражают пораже-
ние надсегментарных вегетативных структур — премоторную зону
коры, лимбико-ретикулярный комплекс и гипоталамус.

При поражении вышеуказанных структур наблюдаются асте-
нический синдром, синдром височной (лимбической) эпилепсии,
синдром лимбико-ретикулярного комплекса и гипоталамический
синдром. Последний проявляется различными клиническими ва-
риантами, являющимися, по сути дела, самостоятельными невро-
218
1 — мозолистое тело; 2 — свод; 3 — пояс; 4 — задний таламус; 5 — перешеек поясной изви-
лины; 6 — III желудочек; 7 — сосцевидное тело; 8 — мост; 9 — нижний продольный пучок;
10 — кайма; 11 — извилина гиппокампа; 12 — крючок; 13 — глазничная поверхность лобного
полюса; 14 — крючковидный пучок; 15 — поперечная связь миндалевидного тела; 16 — пе-'
редняя спайка; 17 — передний таламус; 18 — поясная извилина

логическими или нейроэндокринными синдромами с достаточно
четко очерченными клиническими проявлениями (рис. 81, 82,
стр. 220), табл. 20.

АСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Астенический синдром (от греч.— азгйеша — бессилие, сла-
бость) — состояние, характеризующееся повышенной
утомляемостью, быстрой истощаемостью,
раздражительной слабостью, частой сменой настроения, эмоцио-
нальной лабильностью (слезливостью, вегетативными нарушения-
ми и расстройствами сна).

Термин «астения» (азШеша) впервые ввел Р. Беннон. Астени-
ческий синдром впервые описан 3. Вгохуп в 1796 г. Этиология асте-
нического синдрома различна. Она может быть сведена к трем ос-
новным причинам: 1) неврозы, психогении, 2) органические
заболевания головного мозга, ведущие к церебростении и 3) об-
щие, соматические заболевания, ведущие к соматической астении.
Верхний бугорок

Нижний бугорок

Эпифиз

Р и с. 81. Схема расположения
ядер гипоталамической
области
(заштрихованы)

I — паравертебральное; II — пре-
оптическое; III — супраоптиче-
ское; IV — заднее; V — дорсальное
медиальное; VI — сосцевидное;

VII — вентральное медиальное

Рис. 82. Клинические проявления
поражения гипоталамуса (по

Е. И. Гусеву, В. Е. Гречко, Г. С. Бурду, 1988)

1 — повреждение латеральной зоны (повышенная
сонливость, озноб, усиление пиломоторных реф-
лексов, сужение зрачков, гипотермия, низкое
артериальное давление); 2 — повреждение цент-
ральной зоны (нарушение терморегуляции, гипер-
термия); 3 — повреждение супраоптического ядра
(нарушение секреции антидиуретического гормо-
на, несахарный диабет); 4 — повреждение цент-
ральных ядер (отек легких и эрозии желудка); 5 —
повреждение паравентикулярного ядра (адипсия);
6 — повреждение переднемедиальной зоны (повы-
шенный аппетит и нарушение поведенческих ре-
акций)

В соответствии с неоднородностью этиологического фактора
и разнообразием патогенеза выделяют несколько клинических ва-
риантов астенического синдрома:

—	астения психическая, выражающаяся в повышенной истоща-".
емости психических процессов и замедлении их восстановления.
Сочетается с психической гиперестезией и эмоциональной ла--
бильностью;

—	астения физическая с преобладанием физической истощав- 
мости;

—	астения органическая (син.: псевдоневрастенический) — ас-
тения, наблюдающаяся одновременно с начальными симптомами
органического поражения головного мозга, например, при рас-
сеянном склерозе, в начальных стадиях энцефалопатии, после
черепно-мозговых травм и т. д.;

—	астения инфекционная (син.: астения Бонгоффера) — астения,
возникающая в течение или после инфекционного заболевания;
Клиническая характеристика функционального состояния
вегетативной нервной системы

Симптомы и показатели	Симпатические реакции	Парасимпатические реакции
Цвет кожи	Бледность	Склонность к гиперемии
Сосудистый рисунок	Не выражен	Усилен, цианоз
Сальность	Нормальная	Повышена
Сухость	Повышена	»
Потоотделение	Уменьшено (если пот вязкий, то увеличено)	Усилено (пот жидкий)
Дермографизм	Розовый, белый	Интенсивно-красный, возвышающийся
Температура кожи	Снижена	Повышена
Пигментация	Усилена	Снижена
Температура тела	Повышена	»
Переносимость холода	Удовлетворительная	Плохая
Переносимость жары	Плохая, непереносимость душных помещений	Удовлетворительная
Масса тела	Склонность к похуданию	Склонность к увеличению
Аппетит	Повышен	Понижен
Зрачки	Расширены	Нормальные
Глазные щели	»	»
Пульс	Лабильная тахикардия	Брадикардия
АД (систолическое и диастолическое)	Повышено	Понижено или нормаль- ное
ЭКГ	Синусовая тахикардия	Синусовая брадикардия
Головокружение	Нехарактерно	Часто
Частота дыхания	Нормальное или учащен- ное	Медленное, глубокое
Слюноотделение	Уменьшено	Усилено
Состав слюны	Густая	Жидкая
Кислотность желудоч- ного сока	Нормальная или пониже- на	Повышена
Моторика кишечника	Атонические запоры, сла- бая перистальтика	Дискинезии, спастические запоры, поносы
Мочеиспускание	Полиурия, светлая моча	Императивные позывы
Пиломоторный реф- лекс	Усилен	Нормальный
Аллергические реак- ции (отеки, зуд)	Отсутствуют	Склонность
Продолжение табл. 20

Симптомы и иокятате.™	Симпатические реккцни	Парасимпатические реакции
Темперамент	Повышенная возбуди-	Вялость, малоподвиж-
	мость	НОСТЬ
Сон	Непродолжительный, плохой	Сонливость
Физическая работо- способность	Повышена	Снижена
Психическая сфера	Рассеянность, неспособ-	Внимание удовлетвори-
	ность сосредоточиться	тельное, активность
	на чем-либо одном, ак-	выше в первой полови-
Число	тивность выше вечером	не дня
эритроцитов	Увеличено	Уменьшено
лейкоцитов	»	
Сахар крови	Повышен, норма	Снижен (гипогликемия)
Переносимость голода	Обычная	Плохая
Реакция на УФО	Нормальная, снижена	Усилена
Ортостатическая	Пульс относительно уско-	Пульс относительно за-
проба	реи	медлен
Клиностатическая	Пульс относительно за-	Пульс относительно уско-
проба	медлен	рен
Проба Лшнера	Норма, парадоксальное	Значительное замедление
	ускорение пульса	пульса
Либидо	Повышено	Норма
Эрекция	Норма	Усилена

—	астения интоксикационная — астения, возникающая при
интоксикациях и токсикоманиях, характеризующаяся преимуще-
ственно вегетативными нарушениями;

—	астения гиперстеническая (термин предложен А, Г, Ивано-
вым-Смоленским) — астения в результате ослабления функции
активного торможения, протекающая с явлениями потери само-
обладания, несдержанности, раздражительности;

—	астения гипостеническая — астения в результате ослабления
процессов возбуждения, протекающая с явлениями истощаемо-
сти, раздражительной слабости (термин предложен А. Г. Ивано-
вым-Смоленским);

—	астения периодическая — астения, наступающая приступооб-
разно и характеризующаяся расстройствами настроения с отчет-
ливым депрессивным компонентом.

В основе патогенеза астенического синдрома лежат нарушения
питания клеток коры головного мозга и их внутриклеточного об-
мена под влиянием гипоксии, возникающей в результате наруше-
ния крово- и лимфообращения. Указанные состояния нервных
клеток приводят к слабости и к быстрой истошаемости основных
нервных процессов — возбуждения и торможения. При этом вна-
чале страдает внутреннее или активное торможение, приводящее к
повышенной раздражительности и быстрой истощаемости.

СИНДРОМ ВИСОЧНОЙ (ЛИМБИЧЕСКОЙ)
ЭПИЛЕПСИИ

Синдром височной (лимбической) эпилепсии — сочетание
пароксизмов вегетативных и эмоцио-
нальных расстройств со специфически-
ми изменениями сознания, обусловленными на-
личием патологического очага в височной коре (гиппокамп,
зубчатая извилина) и миндалевидном комплексе, приводящем к
дезинтеграции функционирования лимбико-ретикулярной оси.

Клинические проявления синдрома височной эпилепсии поли-
морфны. Весьма типичными для него являются:

— наличие своеобразной вегетативной ауры — абдоминальной
(боли в эпигастральной области или в животе, тошнота, гиперпери-
стальтика кишечника, метеоризм, гиперсаливация), кардиальной
(боли и «сжимания» в области сердца, сердцебиения, аритмия), рес-
пираторной (затруднение дыхания, особенно на вдохе, удушье);

— появление своеобразных изменений сознания, моторики
и восприятия — абсансы (отсутствие, отключение, кратковремен-
ная утрата сознания с последующей амнезией), амбулаторные
автоматизмы (помрачение сознания без бреда, без галлюцина-
ций или выраженных аффективных расстройств, проявляющееся
длительным непроизвольным блужданием с внешне упорядочен-
ным поведением, выполнением сложных действий и с последую-
щей амнезией), сумеречное состояние (внезапно возникающие и
столь же внезапно оканчивающиеся помрачения сознания с после-
дующей амнезией, при которой больной совершает взаимосвя-
занные, последовательные действия, обусловленные галлюцина-
циями и бурными аффектами злобы или страха. В этом состоянии
могут быть совершены опасные, антисоциальные действия —
убийства, увечья, поджог и т. п.), дереализация (расстройства со-
знания, выражающиеся в тягостном чувстве нереальности, при-
зрачности, чуждости окружающего мира; состояния «уже видено»
(де)а уце), «никогда не виденного» и т. д.), сложные зрительные
и слуховые галлюцинации (расстройства восприятия в виде ощу-
щения и образов, непроизвольно возникающих без реального
раздражителя и приобретающих для больного характер объек-
тивной реальности);

— пароксизмальные расстройства настроения (дисфории, стра-
ха, тоски, паники или, наоборот, состояния блаженства, эйфории,
внутреннего спокойствия, «нирваны»).

Длительность указанных пароксизмов колеблется от несколь-
ких секунд (абсансы, вегетативные ауры, галлюцинации, дереали-
зация) до нескольких часов и, даже, суток (сумеречное состояние,
амбулаторные автоматизмы, пароксизмальные расстройства на-
строения).

Клинические пароксизмальные расстройства сочетаются с ти-
пичными изменениями биоэлектрической активности головного
мозга (острые волны, пики, комплексы «острая волна — медлен-
ная волна», обнаруживаемых на ЭЭГ в височных отведениях уни-
или билатерально).

Описанные выше пароксизмы вегетативных нарушений могут
сохраняться и в интериктальном (межприступном) периоде в форме
перманентных вегетативных нарушений (колебания АД, тахи- и
брадикардия, общий или локальный гипергидроз, вазомоторная
лабильность нарушения терморегуляции, стойкий и выраженный
дермографизм, аллергические реакции, эндокринные нарушения),
сочетаясь с типичными изменениями на ЭЭГ (острые волны, пики,
комплексы «острая волна — медленная волна»).

СИНДРОМ ЛИМБИКО-РЕТИКУЛЯРНОГО КОМПЛЕКСА

Синдром лимбико-ретикулярного комплекса — совокуп-
ность нарушений поведения, расстройств эмоций,
сознания, памяти и вегетативной патологии, обусловленная пар-
циальным или тотальным поражением лимбико-ре-
тикулярного комплекса (поясная извилина, гиппо-
камп, нога морского конька, миндалина).

Клинически указанный синдром характеризуется:

—	нарушениями поведения (расторможенность инстинктив-
ных форм поведения — агрессивность, гиперсексуальность,-бу-
лимия);

—	патологией эмоций (эмоциональная лабильность, психопа-
топодобное поведение с чертами истероидности, элементами ри-
совки, театральности, аффективности или, наоборот, фиксации
на своих болезненных переживаниях, ипохондрияность, депрес-
сия, ощущение тревоги и страха;

—	пароксизмальными висцеральными расстройствами и ау-
рами (кардиальные, гастральные, энтеральные, респираторные и
т, д. (симпатико-адреналового), парасимпатического (вагоинсуляр-
ного) или смешанного типа;

—	особыми состояниями сознания (сумеречные состояния
сознания, состояния ограниченного бодрствования, сложные пси-
хомоторные автоматизмы с последующей амнезией их, абсансы и
псевдоабсансы);

—	мнестическими нарушениями (нарушениями кратковремен-
ной, оперативной памяти — фиксационная амнезия).

ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Гипоталамический (диэнцефальный) синдром — это сово-
купность вегетативных, эндокринных, об-
менных и трофических расстройств,обуслов-
ленных поражением гипоталамуса и его связей с
лимбической системой и ретикулярной формацией (лимбико-ре-
тикулярным комплексом).

Термин «диэнцефальный» синдром предложен XV. РепйеМ (1924)
и введен в отечественную литературу А. Я. Ратнером в 1925 г.
В настоящее время этот синдром принято называть гипоталами-
ческим.

Общепринятой классификации гипоталамического синдрома
нет. Классификация гипоталамического синдрома по топическо-
му признаку локализации патологического процесса в пределах
диэнцефальной (гипоталамической) области использования в кли-
нике не нашла. Практическое применение получила классифика-
ция гипоталамического синдрома по клиническим проявлениям
(Слонимская В. М., 1948; Гращенков Н. И., 1964; Вейн А. М., 1971;
Вейн А. М. и др., 1980; Гусев Е. И. и др., 1988 и др.).

Четкой границы между отдельными клиническими вариантами
гипоталамического синдрома нет — одни и те же симптомы могут
наблюдаться в рамках разных вариантов синдрома поражения ги-
поталамуса. Наиболее часты следующие варианты гипоталамиче-
ского синдрома, имеющие самостоятельное значение и рассмат-
ривающиеся как самостоятельные синдромы. К этим синдромам
относятся: вегетативно-сосудистый синдром, синдром нарушения
терморегуляции, синдром нарушения сна и бодрствования и ней-
роэндокринный синдром, складывающийся, в свою очередь, из
групп нейроэндокринных синдромов, имеющих четко очерченное
самостоятельное значение — синдром Иценко — Кушинга, синдром
адипозогенитальной дистрофии Бабинского — Фрелиха, синдром
Шихана, синдром диэнцефало-гипофизарной кахексии Симмондса,
сидром церебрального нанизма, синдром задержки полового со-
зревания, синдром преждевременного полового созревания, син-
дром несахарного диабета и синдром Лоренса — Муна — Билля.

5.1.1.	Вегетативно-сосудистый синдром

Вегетативно-сосудистый синдром — это перманентные или
пароксизмальные нарушения сосудистого то ну-
с а, проявляющиеся соответствующими клиническими нарушения-
ми— вегетативно-сосудистой дистонией, вегетативно-сосудисты-
ми пароксизмами (кризами) или их сочетанием.

Перманентные вегетативно-сосудистые нарушения —
вегетативно-сосудистая дистония — клинически проявляется ко-
лебаниями артериального давления, иногда — с асимметрией АД,
тйхи- или брадикардией, болями или неприятными ощущениями
в области сердца, «мраморностью» кожи, гипергидрозом, сниже-
нием кожной температуры дистальных отделов конечностей («хо-
лодные» руки и ноги), лабильностью пульса, выраженными изме-
нениями дермографизма (разлитой, стойкий, резко выраженный
красный или белый дермографизм), тремором век и пальцев вытя-
нутых рук, оживлением сухожильных и периостальных рефлек-
сов без расширения их рефлексогенных зон, наклонностью к ал-
лергическим реакциям.

К описанным симптомам часто присоединяются астеноневро-
тические проявления и эмоциональные расстройства — общая сла-
бость, повышенная утомляемость, физическая и психическая ис-
тощаемость, метеолабильность, эмоциональные нарушения (страх,
тревога), расстройства сна (затрудненное засыпание, отсутствие
бодрости при просыпании, ощущение общей разбитости).

Перманентные вегетативно-сосудистые нарушения могут иметь
симпатическую (чаще) или парасимпатическую (реже) направлен-
ность. Иногда симпатические и парасимпатические формы могут
сочетаться (смешанная форма).

Вегетативно-сосудистые нарушения могут проявляться и в фор-
ме пароксизмальных нарушений (кризов).
Иногда эти кризы появляются самостоятельно, но чаще на фоне
перманентных вегетативно-сосудистых расстройств. Кризы часто
провоцируют эмоциональное напряжение, изменения погоды, боль,
менструации и т. д. Могут возникать и без предвестников; чаще —
во вторую половину дня или в ночное время. Иногда пароксизмам
предшествуют изменения настроения, головная боль, состояние
разбитости, вялости, неприятные ощущения в области сердца.
Продолжительность пароксизмов колеблется от 15—20 мин до
2-3 часов. В зависимости от доминирования вегетативных симп-
томов, кризы могут быть симпатико-адреналового, парасимпати-
ческого (вагоинсулярного) и смешанного характера.

Симпатико-адреналовые кризы характеризуются появлением
сердцебиения, тахикардии до 120-140 в минуту, головной боли,
неприятных ощущений в области сердца, озноба, «гусиной кожи»,
бледности лица, онемения и чувства холода в конечностях, по-
вышения АД до 150/90—180/110 мм рт. ст. Одновременно появля-
ются беспокойство, «страх смерти», двигательное беспокойство.
Иногда наблюдается повышение температуры тела до 38-39 °С.

Парасимпатические (вагоинсулярные) кризы проявляются ощу-
щением жара в голове и лице, удушьем, тяжестью в голове, за-
труднениями дыхания (особенно вдоха), усилением перистальти-
ки кишечника и позывами на дефекацию. Иногда имеют место
неприятные ощущения в эпигастральной области, тошнота, «за-
мирания сердца», потливость, головокружение, резко выраженная
общая слабость (буквально «не может пошевелить ни рукой, ни
ногой»). Пульс замедляется до 45-50 уд./мин, АД снижается до
80/50—90/60 мм рт. ст. Иногда наблюдаются аллергические ре-
акции типа крапивницы или отека Квинке.

Смешанные кризы характеризуются сочетанием симпатико-ад-
реналовых и парасимпатических (вагоинсулярных) симптомов, либо
поочередным их проявлением.

Следует иметь в виду, что вегетативные синдромы (кризы) могут
возникать не только при поражении гипоталамической области,
но также и при поражении других отделов лимбико-ретикулярно-
го комплекса — височных долей, ретикулярной формации ствола
мозга и даже вегетативных ганглиев и сплетений. Поэтому необ-
ходимо каждый раз уточнять локализацию патологического очага,
являющегося источником вегетативно-сосудистых нарушений.

5.1.2.	Синдром нарушения терморегуляции

Синдром нарушения терморегуляции проявля-
ется в нескольких формах: 1) перманентном субфебрилитете, 2) па-
роксизмальных гипертермических кризах (повышение температу-
ры тела до 38-40 °С), 3) сочетанием перманентного субфебрилитета
с периодическими пароксизмами гипертермических кризов.

Указанные нарушения терморегуляции практически не отража-
ются на самочувствии больных. Температура, как правило, повы-
шается утром и снижается к вечеру. Воспалительные изменения в
крови и в моче отсутствуют. Применение амидопирина не дает сни-
жения температуры. Температурные нарушения находятся в опре-
деленной зависимости от эмоционального и физического напря-
жения, а также от метеорологических факторов. Адаптация орга-
низма к изменениям окружающей среды и, прежде всего, к терми-
ческому фактору снижена: больные плохо переносят резкие изме-
нения погоды, низкие температуры, влажность, сквозняки. У
некоторых из них имеется феномен озноба. Нарушения соотноше-
ния субаксиллярной и ректальной температур в форме изотермии
или термоинверсии. Изменен терморегуляционный рефлекс Щер-
бака.

У многих больных имеются проявления перманентной веге-
тативно-сосудистой дистонии симпатико-адреналового, пара-
симпатического (вагоинсулярного) или смешанного типа. Часто
отмечаются эмоционально-личностные нарушения, в основном
ипохондрического типа, расстройства мотивации и влечений, раз-
личные фобии.

5.1.3.	Синдром нарушения сна и бодрствования

Синдром характеризуется пароксизмальной или перманентной
гиперсомнией (патологическаясонливость), извраще-
нием формулы сна (бодрствование в ночное время и
сон — в дневное) или бессонницей.

Чаще всего указанный синдром проявляется трудностью засы-
пания, поверхностным и тревожным сном в ночное время и сон-
ливостью днем. Реже встречается патологическая сонливость.

Иногда гиперсомния имеет четко очерченные симптомокомп-
лексы:

—	нарколепсия Желино (болезнь центральной нервной систе-
мы, проявляющаяся гипнолепсией, катаплексией, ступором, рас-
стройствами ночного сна);

—	симптоматическая нарколепсия — гипнолепсия без присту-
пов катаплексии, возникающая при различных органических по-
ражениях центральной нервной системы;

—	синдром Пиквика — патологическое состояние, возникаю-
щее при ожирении у лиц низкого роста и проявляющееся частым
поверхностным дыханием, сонливостью и общей слабостью;

—	синдром Клейне — Левина — сочетание повышенной сон-
ливости с приступообразно возникающим чувством голода и дви-
гательным беспокойством, наблюдающийся при энцефалитах с
поражением гипоталамуса и ретикулярной формации ствола мозга.

В механизме развития гиперсомнии существенная роль при-
надлежит снижению активирующего влияния на кору полушарий
большого мозга ретикулярной формации, локализующейся на ги-
поталамо-стволовом уровне.
5.1.4.	Нейроэндокринный синдром

Нейроэндокринный синдром — сочетание эндо-
кринной патологии с трофическими и ве-
гетативными нарушениями. Это наиболее поли-
морфный по своим клиническим проявлениям синдром. Обычно
он встречается в двух вариантах: 1) с нечетко очерченными кли-
ническими проявлениями — нарушениями различных видов об-
мена веществ, эндокринными и нервно-трофическими расстрой-
ствами (истончение и сухость кожи, нейродермит, трофические
язвы кожи, внутритканевые отеки, язвы и кровотечения в желу-
дочно-кишечном тракте, дистрофические изменения в миокарде,
остеопороз или гиперостоз костей, некоторые мышечные дистро-
фии и периодический пароксизмальный паралич), в основе этого
варианта лежит плюригландулярная дисфункция и 2) синдромы с
четко очерченными клиническими проявлениями (Иценко — Ку-
шинга, адипозогенитальной дистрофии Бабинского — Фрелиха,
гипоталамо-гипофизарной кахексии Симмондса, задержки поло-
вого созревания, несахарного диабета и церебрального нанизма,
Шихана и Лоренса — Муна — Бидля).

Синдром адипозогенитальной дистрофии

Синдром адипозогенитальной дистрофии [син.: Синдром Ба-
бинского — Фрелиха] характеризуется ожирением с преиму-
щественным отложением жира в области затылка, плеч, живота,
груди, бедер, недоразвитием половых органов,
отсутствием вторичных половых признаков, отсутствием либидо,
наличием импотенции у мужчин и аменореи — у женщин. Чаще
всего указанный синдром встречается в период полового созрева-
ния, чаще — у мальчиков. Если синдром появляется в детстве —
тормозится процесс роста. Уровень сахара в крови низкий, сахар-
ная кривая — пологая.

Синдром адипозогенитальной дистрофии впервые описан
1. ВаЫпзк! в 1900 г. и А. РгоИск в 1901 г. при хромофобных адено-
мах гипофиза.

Синдром акромегалоидиый

Акромегалоидный синдром [син.: Синдром Мари, синдром
Мари — Лери, акромегалия, пахиакрия] — симптомокомплекс с
проявлениями акромегалии — чрезмерном росте выступа-
ющих частей тела (носа, ушей, нижней челюсти, кистей и стоп),
увеличении внутренних органов и появлении некоторых эндокрин-
ных нарушений, обусловленных гиперсекрецией соматотропного
гормона передней доли гипофиза.

Клинически указанный синдром развивается медленно. Вна-
чале появляется общая слабость (астения) и головная боль, лока-
лизующаяся преимущественно в области висков (раздражение диа-
фрагмы турецкого седла растущей аденомой), а также нарушениями
половой функции — снижение либидо, импотенция у мужчин, на-
рушения овариально-менструальной функции — у женщин). Вскоре
появляются акромсгалоидные черты (нос становится толстым и
длинным, увеличиваются надбровные дуги, губы, язык, скуловые
кости, нижняя челюсть, ушные раковины, ключицы, ребра и гру-
дина). Особенно увеличиваются кисти и стопы. В результате роста
челюстей, особенно нижней, появляется петекоидный признак —
увеличиваются пространства между отдельными зубами, зубы ста-
новятся «редкими». Если болезнь развивается до периода полово-
го созревания, может наблюдаться и гигантский рост. Встречаются
вегетативно-эндокринные нарушения — тахикардия, гипергидроз,
лабильность АД, преходящая гипергликемия и глюкозурия, утол-
щение кожи головы. В поздних стадиях может наблюдаться була-
вовидное увеличение полости турецкого седла без изменения кон-
туров последнего и симптомы поражения смежных структур ~
глазные симптомы — битемпоральная гемианопсия, первичная
атрофия зрительных нервов, снижение остроты зрения, полидип-
сия и т. д.

Синдром гипота.замо-гиоофизарной
кахексии Симмондса

Синдром гипоталамо-гипофизарной кахексии Симмондса ха-
рактеризуется понижением всех функций ги-
пофиза и выраженной кахексией (в отличие от син-
дрома Шихана, при котором кахексия отсутствует).

Клинически синдром Симмондса проявляется катастрофиче-
ским похуданием, нарушением аппетита, трофическими расстрой-
ствами (выпадением волос, зубов и т. д.), гипотрофией половых
органов, угасанием половых функций (отсутствие или резкое сни-
жение либидо, импотенция, аменорея) и артериальной гипотонией.
Чаще (2:1) этот синдром встречается у женщин.

Впервые указанный синдром описан М. Зхттопйз в 1914 г.
Н. А. Шерешевский (1925) указал клинические разновидности
данного синдрома и характер поражения при нем нервной сис-
темы.
Синдром задержки полового созревания

Синдром задержки полового созревания обнаруживается в под-
ростковом возрасте, чаще у мальчиков. Половое созревание за-
держивается до 17-18 лет и более. Типичным является высокий
рост с диспропорциональным телосложением и ожирением по
женскому типу. У юношей находят гипоплазию половых органов,
крипторхизм, гинекомастию, у девочек — недоразвитие больших
губ и половых желез, отсутствие вторичного оволосения на лобке.

Синдром Иценко — Кушинга

Синдром Иценко — Кушинга [син.: синдром Иценко, синдром
Кушинга, «гиперкортицизм», «эндокринное ожирение с остеопо-
розом», «базофильный гиперпитуитаризм», «базофильная адено-
ма гипофиза», «надпочечниковый синдром»! — симптомокомплекс
первичного или вторичного гиперадрено-
кортицизма, проявляющийся весьма типичной клинической
картиной, изложенной ниже.

Синдром впервые описан А1реп в 1910 г. и в 1926 г. Н. М. Ицен-
ко, затем в 1932 г. весьма подробно изучен Н. СисШпе.

Клинически синдром проявляется весьма типичной картиной —
ожирением со своеобразным распределением жира на лице (лицо
приобретает вид «полной луны»), в области затылка («вид горба
бизона») и на туловище (грудь, живот). Конечности при этом ос-
таются нормальными и по контрасту с массивностью торса кажут-
ся тонкими. Часто наблюдается умеренная артериальная гипер-
тензия. Кожа лица имеет своеобразный красный вид, на коже
бедер, живота и ягодиц имеются своеобразные (Нзгепзае («полосы
беременных»), на конечностях — «мраморность кожи», иногда —
кожные геморрагии. Гиперпигментация кожи в области сосков и
половых органов. Чрезмерное оволосение (появление усов, боро-
ды, рост волос на туловище и конечностях — у женщин, у муж-
чин, наоборот, отсутствие оволосения лица, аспе уи1§апк и себор-
рея на лице. У детей — гипогенитализм, у мужчин — феминизация
(атрофия яичек, уменьшение полового члена, половое бессилие,
утрата вторичных половых признаков), у женщин — гирсутизм,
дис- или аменорея. Часто развивается прогрессирующая астения
и адинамия. Могут иметь место психические нарушения — де-
прессия, у 25 % больных — психопатизация личности.

При дополнительных исследованиях обнаруживается полици-
темия, эозинофилия, гипергликемия, снижение толлерантности к
глюкозе, часто сопровождающееся глюкозурией, гипокалиемия,
задержка натрия, гиперхолестеринемия, повышенное выделение с
мочой 17-гидрооксикортикостероидов и увеличение количества
11-ОКС. На рентгенограммах — диффузный остеопороз, сужение
и преждевременное окостенение костных хрящей, иногда — спон-
танные переломы.

Синдром Иценко — Кушинга обусловлен гиперфункцией коры
надпочечников с повышенным выделением глюкокортикоидных
гормонов, вызыванным нарушением в гипоталамо-гипофизарной
системе (опухоль, воспалительный процесс) или в результате гипер-
плазии коры надпочечников (опухоль), а также при длительном или
неправильном лечении кортикостероидными препаратами и АКТЕ
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Аштата — Тьера, с синдромом Фрелиха (с. 229) и псевдосиндромом
Фрелиха, а также медикаментозными осложнениями кортико-
стероидной терапии (синдром «кортизон-Кушинг», «кортизоно-
вый гиперкортицизм», транзиторный синдром Кушинга).

Синдром иесахарного диабета

Клинически проявляется полидипсией (повышенным потреб-
лением жидкости вследствие жажды) и полиурией (повышенным
выделением мочи), доходящими до 10 л и более в сутки. Плот-
ность мочи резко снижена.

В основе синдрома несахарного диабета лежит пониженная
выработка антидиуретического гормона нейросекреторными клет-
ками (супраоптические и паравентрикулярные ядра).

Синдром Лоренса — Муна — Бидля

Синдром Лоренса — Муна — Бидля [син.: наследственный син-
дром Лоренса — Муна — Бидля; синдром Барде — Бидля; диэнце-
фально-ретинальная дегенерация; адипозо-гипогенитальный син-
дром с врожденными пороками развития — окуло-диэнцефальный
синдром] — симптомокомплекс сочетания врожденных
аномалий развития с выраженной дисфункцией ги-
поталамической области (наследственная диэнце-
фально-ретинальная дегенерация с ожирением, дебильностью, ре-
тинопатией, дисгенитализмом и др. пороками развития).

Синдром описан английскими офтальмологами 3. Ьоигепсе и
К. Мооп в 1866 г. Австрийский физиолог А. В1ес11 в 1922 г. описал
полную клиническую картину этого синдрома.

Клинически указанный синдром проявляется пентадой при-
знаков:

—	задержкой умственного развития (олигофрения);
—	гипофизарным равномерным ожирением;

—	гипогенитализмом (недоразвитием половых органов);

—	разнообразными расстройствами органа зрения (микро- и
анофтальмия, близорукость, колобома, задняя полярная катарак-
та, эпикантус, недозразвитие желтого пятна, первичная атрофия
зрительного нерва, косоглазие, двусторонний птоз верхних век,
наружная офтальмоплегия);

—	аномалиями черепа (башенноподобный череп (гидроцефа-
лия), аномалии конечностей (синдактилия, полидактилия и др.) и
другими пороками развития (низким или высоким ростом, поро-
ки сердца, зрша ЫМа, дисплазия ребер и позвонков, расщепление
неба и т. д.).

Этиология и патогенез синдрома окончательно не выяснены.
Предполагают, что он связан с пороками развития промежуточ-
ного мозга, сетчатки и гипофиза. Часто имеет место аутосомно-
рецессивный, реже — аутосомно-доминантный типы наследова-
ния.

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Фрелиха (см. с. 229), псевдосиндромом Фрелиха, синдромом
пубертатного ожирения, а также с синдромами Иценко— Ку-
шинга и амавротической идиотии.

Синдром преждевременного полового созревания

Синдром преждевременного полового созревания [син.: риЬег-
1аз ргаесох] обусловлен в основном повышенным выделением го-
надотропного гормона.

Клинически указанный синдром проявляется несколькими
вариантами:

—	преждевременной половой зрелостью с макрогенитосомией
и гигантизмом (синдром С. РеПша, 1910);

—	преждевременной половой зрелостью, сочетающейся с на-
низмом и наличием многочисленных врожденных аномалий в сим-
метрии тела (синдром К. ЗПусг, 1953) и

—	преждевременной половой зрелостью, сочетающейся с ано-
малиями кожи (множество пигментных пятен коричневого цвета,
расплывчатых, с неровными контурами) и фибро-кистозным ос-
теитом (синдром Р. АПэпсЫ, 1937). Наряду с преждевременным
половым созреванием часто наблюдаются и другие признаки по-
ражения гипоталамической области — полидипсия, полиурия, бу-
лимия, ожирение, нарушение сна и бодрствования, нарушения
терморегуляции, психические нарушения.
Синдром церебрального нанизма

Синдром церебрального нанизма [син.: синдром карликового
роста] характеризуется замедлением или приостановлением общего
развития. Следствием этого является карликовый рост (нанизм).
Пропорциональность телосложения сохраняется. Эпифизарно-
диафизарные линии роста длительное время остаются открыты-
ми. Кости и суставы короткие и тонкие. Голова небольших разме-
ров с соответствующим небольшим размером турецкого седла.
Внутренние органы и наружные гениталии пропорционально
уменьшены в размерах. Психические нарушения и умственная
отсталость отсутствуют.

Синдром церебрального нанизма обусловлен, в основном, не-
достаточностью передней доли гипофиза и гипоталамуса. Указан-
ный синдром может сочетаться с нарушением развития других
эндокринных желез и половых органов.

Синдром Шихана

Синдром Шихана характеризуется наличием жалоб на сонли-
вость, зябкость, склонность к запорам. Объективно отмечается:
апатия, вялость, эмоциональное снижение, выпадение волос на
лобке и в подкрыльцовых ямках, затем — выпадение бровей и об-
лысение. Позже развивается атрофия половых органов, отмечает-
ся нарушение менструального цикла, прекращается лактация, сни-
жается основной обмен.

Синдром описан шотландским врачом Н. Зйеейап в 1938 г. Этот
синдром обусловлен тотальной гипофизарной недостаточностью
и наблюдается у женщин после патологических родов. Предпола-
гают, что появление указанного синдрома обусловлено расстрой-
ством кровообращения в диэнцефально-гипофизарной области в
результате обильного кровотечения и шока, возникающих при
патологических родах.

5.2. СЕГМЕНТАРНЫЕ ВЕГЕТАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ

К сегментарным вегетативным синдромам, обусловленным
поражениями сегментарных структур вегетативной нервной сис-
темы, относятся синдромы боковых столбов (синдром Пти дю
Фур — ирритативный вариант и синдром Горнера — Клода Бер-
нара — вариант выпадения), синдромы узлов пограничного симпа-
тического ствола (синдромы верхнего шейного узла, шейногрудного
или звездчатого узла, верхних и нижних грудных и поясничных
симпатических узлов), синдромы вегетативных узлов и сплетений
(синдром крылонебного узла, синдром ресничного узла, синдро-
мы ушного, подчелюстного и подъязычного узлов, синдромы под-
чревного или солнечного сплетений и сплетения позвоночной
артерии (рис. 83, 84, стр. 236, 237).

К сегментарным вегетативным синдромам следует отнести и
синдромы нарушения функций тазовых органов по центральному
и периферическому вариантам (типам) нарушений.

СИНДРОМ БОКОВЫХ РОГОВ СПИННОГО МОЗГА

СИНДРОМ ПТИ ДЮ ФУР

Синдром Пти [син,: синдром Пурфуа дю Пти] — сочетание
мидриаза с расширением глазной щели и
выпячиванием глазного яблока (экзофтальм),
а также нарастания внутриглазного давления, сужения сосудов со-
судистой оболочки и сетчатки глаза.

Синдром описан французским врачом Ви Рей: Ггапсой Роог-
Гоиг в 1725 г.

Синдром Пти обусловлен раздражением симпатической иннер-
вации цилиарной мышцы зрачка. Он наблюдается при патологи-
ческих процессах в области шеи, раздражающих верхний шейный
узел и его корешки, идущие к другим отделам нервной системы.
В этом случае к классическому синдрому может присоединиться
гипергидроз в зоне иннервации С—С^-корешков, бледность лица,
ушной раковины, повышение височного и внутриглазного давле-
ния, а также боль в лице, языке и даже сердце (свидетельствую-
щие о раздражении верхнего шейного узла). Иногда этот синдром
обнаруживают у больных с патологическим процессом в области
верхушки легкого, а также при ряде заболеваний сердца и других
внутренних органов.

СИНДРОМ ГОРНЕРА - КЛОДА БЕРНАРА

Синдром Горнера [син.: синдром Клода Бернара] чаще всего
складывается из триады симптомов: 1) западение глаз-
ного яблока (э н о ф т а л ь м); 2) с у же н и е глазной щели;
3) сужение зрачка (мио з). К основной классической картине
триады симптомов может присоединиться гомолатеральное нару-
шение секреции слезы, гомолатеральный лицевой гемидизгидроз
(чаще — ангидроз, реже — гипергидроз) и гетерохром ия радужной
оболочки глаза (более слабая окраска на стороне поражения).

Синдром впервые описан швейцарским невропатологом 1 Ног-
пег в 1809 г. Французский физиолог С. Вегпагб (1852) описал
Головной
мозг

Слезная железа {

Слюнная железа

Сердце

Венечные сосуды

 Печень

и-

_ —

Чревный
ганглий

Мозговое вещество -------

надпочечника

Легкие

Бронхи ---------

Легочные сосуды

Секреция

Желчные протоки
Желчный пузырь
Секреция -------

Селезенка---------

Глаз

Зрачок
(радиальная мыщца)-------

Хрусталик

Расширяет

Верхний шей*
ный ганглий

Средний шей-
ный ганглий

Нижний шей*
ный ганглий

Звездчатый
ганглий

6

81

9'

10

Крестцовый
ганглии

Чревные
нервы

К периферическим
кровеносным сосудам,
лотовым железам и
волосяным фолликулам

Верхний брыже-
ечный ганглий

Нижний брыже-
ечный ганглий

о
о
о
о
о



Я
я
я
я
я

Желудочно-кишечный тракт

Желудок

Тонкая кишка ---------

Толстая кишка

Поджелудочная железа

Сфинктеры

Почка

Мочеточник

Желудочно-кишечный тракт

Прямая кишка---------

Сфинктер
заднего прохода -----

Мочевой пузырь —..— -—

Половые органы
Матка --------

Потовые железы
Эккринные
Апокринные -

Кровеносные сосуды

Волосяные фолликулы

Метаболизм --------

, Не влияет

I Сужает сосуды

Стимулирует выделение
густой слюны

[Учащает ритм
Увеличивает силу сокра-
щений, повышает обмен
Расширяет (опосредо-
ванно?)

Расширяет

Сужает
Подавляет

Стимулирует выделе-
ние глюкозы

Расслабляет

Подавляет

Сокращает, изгоняя бога-
тую эритроцитами кровь

Стимулирует секрецию
адреналина, в меньшей
степени норадреналина

Г Ослабляет перистальтику

I и тонус

I Снижает кровоток
Стимулирует секрецию
(?) сужает сосуды
Сужает

Сужает сосуды
и уменьшает диурез

(П

Ослабляет перистальтику
и тонус

Сокращает
Не влияет (?)
Сокращает
Стимулирует эякуляцию
(!)

Стимулирует секрецию

Большинство сужает
некоторые (мышечные)
расширяет

Вызывает лилоэрекцию
Усиливает

Рис. 83. Симпатический отдел вегетативной нервной системы
(по 8. Осйз, 1969) (схема)
Блуждающий мера —--

VII

4----IX

[лрдчёлюство^Танглий^
Барабанная струна —
Слуховой ганглий |—

Крестцовый отдел	Тектобульбарная (краниальная) часть



Глаз

Зрачок —
Хрусталик

Слезная железа

Слюнная железа

Сердце

Венечные сосуды --------

Легкие

Бронхи ........ -.....

Легочные сосуды
Слизистые железы ------

Печень

Желчные протоки I

Желчный пузырь [
Сфинктер	.....

Селезенка ......

Мозговое вещество
надпочечника

Желудочно-кишечный тракт

Пищевод	1 ______

Желудок	I

Тонкая кишка Г________

Толстая кишка ]
Поджелудочная железа
Сфинктеры

Почка ।
Мочеточник

Желудочно-кишечный трак:
Толстый кишечник ------

Прямая кишка
Сфинктер заднего
прохода

Мочевой пузырь

Сфинктер —

Наружные половые
органы

--- Матка

Тазовый мера ——*

Потовые железы
Эккринные
Апокринные

Кровеносные сосуды

Волосяные фолликулы

Сужает

Вызывает аккомодацию

Стимулирует секрецию

Стимулирует выделение
обильного богатого
ферментами секрета

Замедляет ритм и
снижает обмен

Сужает

Сужает
Не влияет
Стимулирует секрецию

Сокращает для изгнания желчи

Расслабляет

Не влияет

Не влияет

Усиливает перистальтику
и ослабляет тонус
Стимулирует секрецию
в желудке, тонком кишечнике
и поджелудочной железе
Снижает тонус (открывает)

Не влияет

Увеличивает подвижность (?)

Усиливает перистальтику и
повышает тонус при эвакуации

Снижает тонус

Повышает тонус 1

Снижает тонус } Опорожняет

Вызывает эрекцию
пениса и клитора

Усиливает перистальтику

Не влияет

Рис. 84. Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы
(по 8. Ос115,1969) (схема)
поражение симпатического нерва, дающее аналогичную клиниче-
скую картину. Американские неврологи С. 8аиег и М. ЭеУ1П8оИп в
1976 г. описали патогенез синдрома Горнера у детей.

Синдром Горнера может иметь центральное и периферическое
происхождение, возникая при выключении глазозрачковых сим-
патических путей. Чаще всего синдром Горнера встречается при
периферическом поражении симпатических путей (от цилиоспи-
нального центра в боковых рогах В]—сегментов спинного моз-
га до глазницы). В этих случаях к основной классической триаде
присоединяется обесцвечивание радужной оболочки и часто сосу-
додвигательные и потоотделительные расстройства. Реже синдром
Горнера наблюдается при локализации очага в центральных зрач-
ково-симпатических путях (от коры до гипоталамических центров
и от гипоталамуса до цилиоспинального центра спинного мозга),
(см. рис. 83).

Наблюдается синдром Горнера при опухолях, сосудистых, вос-
палительных, дегенеративных (сирингомиелия) заболеваниях спин-
ного мозга и ствола, а также при поражениях шейных узлов сим-
патического пограничного ствола — плекситах, шейных ребрах,
ущемлениях лестничными мышцами сосудисто-нервного пучка,
заболеваниях плевры и верхушки легкого и некоторых других за-
болеваниях.

СИНДРОМ ЦЕНТРАЛЬНОГО НАРУШЕНИЯ
ФУНКЦИЙ ТАЗОВЫХ ОРГАНОВ

Синдром центрального типа нарушения функций тазовых ор-
ганов — мочеиспускания, дефекации и эрекции — складывается из
императивных позывов на мочеиспускание, задержки мочи, пе-
риодического недержания мочи, задержки кала и приапизма, воз-
никающих при двустороннем нарушении связей
церебральных (корковых) зон мочевого пузы-
р я, прямой кишки и половых органов со спинальными
центрами, расположенными в верхних поясничных и в крест-
цовых (8,—8^) сегментах спинного мозга (рис. 85, 86).

Это возникает при двустороннем поражении спинного мозга
на уровне шейных и грудных сегментов.

Клинически указанный синдром проявляется в качестве ини-
циального симптома императивными позывами на мочеиспуска-
ние. В дальнейшем больной перестает чувствовать позывы на мо-
чеиспускание и дефекацию, утрачивает способность произвольного
управления мочеиспусканием и дефекацией, не ощущает прохож-
дения мочи и катетера по мочеиспускательному каналу и при про-
хождении кала по прямой кишке.
1

Рис. 85. Иннервация мочевого
пузыря и его сфинктеров (схема)

1 — пирамидная клетка коры парацент-
ральной дольки; 2 — клетка ядра тонкого
пучка; 3 — симпатическая клетка боко-
вого рога Ь)—Цр 4 — клетка спинномоз-
гового узла; 5 — парасимпатическая
клетка бокового рога 8—5Ш; 6 — пери-
ферический мотонейрон; 7 — половой
нерв; 8 — пузырное сплетение; 9 — на-
ружный сфинктер мочевого пузыря;
10 — внутренний сфинктер мочевого
пузыря; 11 — подчревный нерв; 12 —
детрузор мочевого пузыря; 13 — нижний
брыжеечный узел; 14 — симпатический
ствол; 15 —клетка зрительного бугра;
16 — чувствительная клетка парацент-
ральной дольки

Рис. 86. Иннервация прямой кишки
и ее сфинктеров (схема)

1 — наружный сфинктер; 2 — внутрен-
ний сфинктер; 3 — интраорганный пара-
симпатический узел; 4 — подчревный
нерв; 5 — нижний мезентериальный
узел; 6 — симпатический ствол; 7 — пи-
рамидный путь; 8 — парацентральная
долька (чувствительная и пирамидная
клетки); 9 — клетка таламуса; 10 —
клетка ядра тонкого пучка; 11 — тон-
кий пучок; 12— симпатическая клетка
бокового рога; 13 — клетка спинномоз-

гового узла; 15— половой нерв
При остро возникающем нарушении функций мочеиспуска-
ния вначале наступает задержка мочи (гегепНо иппае). Мочевой
пузырь при этом переполняется и растягивается до больших раз-
меров, дно его в таких случаях может достигать уровня пупка.
В дальнейшем в связи с наличием повышенной рефлекторной
возбудимости сегментарного аппарата спинного мозга задержка
мочи сменяется периодическим недержанием.

Кроме указанных выше нарушений мочеиспускания при дан-
ном синдроме, не возникает и позывов на дефекацию. Вследствие
повышения тонуса, свойственного любому центральному парали-
чу, возникает спастическое состояние сфинктеров прямой кишки
и наступает задержка кала (гегеппо аМ). Иногда при этом может
происходить рефлекторное опорожнение прямой кишки, без учас-
тия воли больного.

Помимо центральных нарушений мочеиспускания и дефека-
ции при рассматриваемом синдроме по тем же самым причинам —
прерывание корково-тазовых путей — может возникать и патоло-
гическая эрекция — приапизм (длительная и болезненная эрек-
ция полового члена с наполнением кровью пещеристых тел, не
связанная с половым возбуждением и не исчезающая после поло-
вого сношения и эякуляции).

СИНДРОМ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО НАРУШЕНИЯ
ФУНКЦИЙ ТАЗОВЫХ ОРГАНОВ

Синдром периферического типа нарушения функций тазовых
органов — мочеиспускания, дефекации, эрекции и эякуляции —
возникает при нарушениях сегментарной и перифе-
рической вегетативной иннервации мочево-
го пузыря, прямой кишки и полового члена в результате пораже-
ния верхних боковых рогов поясничных сегментов и крестцовых
(8—5^) сегментов спинного мозга, а также их корешков и п. ре1-
У1сиз, п. Ьуро§аыпси5 и п. рибепйиз (рис. 85, 86).

Клинически указанный синдром проявляется истинным не-
держанием мочи ОпсопИпепбо уега), истинным недержанием кала
(шсопгшеппо аМ) — энкопрезом, отсутствием возможности эрек-
ции и эякуляции.

Кроме того, при синдроме периферического типа нарушений
функций тазовых органов возможен еще один вариант расстройств
мочеиспускания — парадоксальное недержание мочи фсйипа рага-
боха), сочетающее элементы задержки мочи (мочевой пузырь по-
стоянно переполнен и произвольное опорожнение его невозмож-
но) и недержания (моча все время вытекает из пузыря по каплям
из-за механического перерастяжения сфинктера).
СИНДРОМ УЗЛА ПОГРАНИЧНОГО
(СИМПАТИЧЕСКОГО) СТВОЛА

Синдром узла пограничного симпатического ствола [син.: син-
дром Гринштейна] — наличие гиперпатии (извращение чувстви-
тельности, характеризующееся повышением порога восприятия,
отсутствием точной локализации ощущений, имеющих неприят-
ный характер, и наклонностью к иррадиации, длительным после-
действием), каузалгии (интенсивные, хцучие боли), расстройств
потоотделения (гипергидроз или ангидроз) и пиломоторных реф-
лексов, сочетающихся с трофическими нарушениями кожи (истон-
чение, атрофия, сухость, гиперкератоз) и зависящих от уровня
поражения узла пограничного (симпатическо-
го) ствола (см. рис. 83).

Синдром описан впервые А. М. Гринштейном в 1945 г.

Наиболее часто поражается верхний шейный узел. Указанный
синдром развивается обычно как последствие вирусных инфек-
ций, интоксикаций,травм.

СИНДРОМ ВЕРХНЕГО ШЕЙНОГО УЗЛА

Синдром верхнего шейного ухта проявляется в двух вариантах:
в варианте выпадения и варианте ирритации (раздражения).

Вариант выпадения встречается реже и проявляется синдромом
Горнера и сосудодвигательными нарушениями на гомолатераль-
ной половине лица.

Вариант раздражения верхнего шейного узла встречается чаще
и характеризуется мидриазом, ретракцией верхнего века, экз-
офтальмом. Особенностью этого поражения является несоответ-
ствие болезненных проявлений зоне иннервации какого-либо со-
матического нерва. Боль может распространяться на половину
лица и даже всю половину туловища (по гемитипу), что объясня-
ют вовлечением в процесс всей симпатической цепочки. Часто
она имитирует зубную боль и может служить причиной ошибоч-
ного удаления зубов. Одним из важнейших провоцирующих фак-
торов является переохлаждение и воспалительные процессы, ло-
кализующиеся по соседству (гайморит, фронтит, ангина). При
длительном течении больной становится эмоционально лабиль-
ным. Иногда имеются нарушения психики — астено-ипохондри-
ческий синдром.

Возникает указанный синдром при поражении верхнего шей-
ного узла (см. рис. 83).
СИНДРОМ ШЕЙНО-ГРУДНОГО (ЗВЕЗДЧАТОГО) УЗЛА

Синдром звездчатого узла [син.: синдром шейно-грудного
узла] — сочетание болей в области шеи, в грудной клетке до уров-
ня V—VI ребер и в руке (за исключением внутренней поверхности
плеча) со снижением болевой чувствительности, нарушением по-
тоотделения и пилоаррекции в этих областях, а также с синдро-
мом Горнера и тахикардией, обусловленное поражением
звездчатого (шейно-грудного) узла (см. рис. 83).

СИНДРОМ ВЕРХНИХ ГРУДНЫХ УЗЛОВ

Синдром верхних грудных узлов характеризуется возникнове-
нием боли и кожных проявлений, сочетающихся с вегетативно-
висцеральными нарушениями (затруднение дыхания, тахикардия,
боли в области сердца).

Синдром возникает при поражении верхних
грудных узлов (см. рис. 83).

СИНДРОМ НИЖНИХ ГРУДНЫХ
И ПОЯСНИЧНЫХ УЗЛОВ

Синдром нижних грудных и поясничных узлов проявляется
нарушением кожно-вегетативной иннервации нижней части ту-
ловища, ног и вегетативно-висцеральными расстройствами орга-
нов брюшной полости.

Возникает указанный синдром при поражении ниж-
них грудных и поясничных узлов.

СИНДРОМ ВЕГЕТАТИВНЫХ УЗЛОВ И СПЛЕТЕНИЙ

Синдром вегетативных узлов и сплетений характеризуется резко
выраженным болевым синдромом и вегетативными нарушения-
ми, присущими данному вегетативному узлу или сплетению (кры-
лонебному, ресничному, ушному, подчелюстному и подъязычному
узлам, солнечному сплетению и сплетению позвоночной арте-
рии). Иногда в зоне вегетативной иннервации данного узла и
сплетения наблюдаются герпетические высыпания.

СИНДРОМ КРЫЛОНЕБНОГО УЗЛА

Синдром крылонебного узла [син.: синдром Слюдера, куп<1го-
тц$ ргету§ора1айпи5[ — приступы болей в лице, сопровож-
дающиеся вегетативно-сосудистыми рас-
стройствами.
Синдром описан впервые американским отоларингологом
Ь. 81идег в 1909 г.

По клиническим проявлениям выделяют 3 формы синдрома:

—	псевдотригеминальную,

—	псевдоганглионитную,

—	псевдомигренозную.

Для всех указанных форм характерна пароксизмальность боле-
вых приступов.

Боль локализуется в глазничных, носовых и подглазничных
областях лица. Вначале боль нерезкая. Однако, постепенно на-
растая, боль становится нестерпимой и распространяется на ви-
сочную часть, область сосцевидного отростка и ушной раковины.
Иногда наблюдается иррадиация боли в область затылка, шею,
лопатку, плечо, предплечье и кисть. Болевые пароксизмы сопро-
вождаются резко выраженными вегетативными симптомами, имею-
щими характер своеобразной «вегетативной бури» (гиперемия и
отечность половины лица, гомолатеральная гиперлакримация —
избыточное слезотечение — и гиперсаливация — избыточное слю-
нотечение). Продолжительность приступа от нескольких минут до
нескольких часов, иногда — 1—2 суток. Приступы обычно начи-
наются спонтанно, чаще — ночью. Нередко боль распространяет-
ся на зону иннервации шейных узлов симпатического ствола.

СИНДРОМ РЕСНИЧНОГО УЗЛА

Синдром ресничного узла [син.: синдром Оппенгейма] — час-
то рецидивирующие пароксизмы сильных болей в
глазном яблоке или позади него, обусловленные п о-
ражением ресничного узла.

Во время приступа отмечаются также светобоязнь, слезотече-
ние, гиперемия конъюнктивы. При пальпации глазного яблока
часто обнаруживается его болезненность. Продолжительность
приступа колеблется от получаса до нескольких часов. Могут раз-
виваться конъюнктивит и кератит. Иногда появляются герпети-
ческие высыпания на коже лба и носа.

Наиболее часто причины синдрома — инфекция, интоксика-
ция и нарушения кровообращения в ресничном узле.

СИНДРОМ УШНОГО УЗЛА

Синдром ушного узла — пароксизмы односто-
ронних болей жгучего характера в височ-
ной области, кпереди от наружного слухового прохода,
иррадиирующие в нижнюю челюсть, зубы, подбородок и сопро-
вождающихся гиперсаливацией. Могут возникать ощущения
заложенности, хлопания в ухе. Провоцирующими факторами яв-
ляются переохлаждение лица, прием горячей пищи, а также на-
давливание на точку между наружным слуховым проходом и го-
ловкой височно-челюстного сустава.

Наиболее частой причиной указанного синдрома являются ин-
фекция и интоксикация, исходящие из расположенных рядом оча-
гов хронической инфекции (хронический тонзиллит, синусит, гай-
морит).

СИНДРОМ ПОДЧЕЛЮСТНОГО
И ПОДЪЯЗЫЧНОГО УЗЛОВ

Синдром подчелюстного и подъязычного узлов составляет еди-
ную клиническую форму, т. к. оба узла располагаются рядом и
имеют многочисленные связи.

Клинически синдром проявляется постоянными тупыми боля-
ми в подчелюстной области и в языке, периодически (1 раз в день
или 1 раз в неделю) обостряющимися от нескольких минут до
1 часа. Во время обострения часто наблюдается гиперсаливация.
Боли иррадиируют в нижнюю челюсть, висок, затылок, щею, иног-
да — в верхнюю губу. Выявляются типичные болевые точки в под-
челюстном треугольнике. Характерны также боли в кончике языка
и появление болевых пароксизмов после приема обильной пищи.

СИНДРОМ СОЛНЕЧНОГО СПЛЕТЕНИЯ

Синдром солнечного сплетения (зупбготит р1ехи5 ао1ап8)
[син.: синдром чревного сплетения — зупбготит р1ехик соПасЦ ха-
рактеризуется приступами сильных болей в
подложечной области с иррадиацией в
спину и появлением симптома «солярного гвоздя» (ощущение,
которое больные характеризуют как «ощущение забиваемого в эту
область гвоздя»). При пальпации в эпигастральной области отме-
чается резкая локальная болезненность. Возникают элементы ги-
поталамического криза — озноб, «внутренняя дрожь», чувство тоски
и страха, колебания артериального давления, тошнота, иногда по-
нос или учащенное мочеиспускание.

Синдром обусловлен поражением солнечного сплетения и
встречается при солярите, при травмах живота и некоторых забо-
леваниях органов брюшной полости (панкреатит, перидуоденит,
холецистит и др.).
СИНДРОМ СПЛЕТЕНИЯ ПОЗВОНОЧНОЙ АРТЕРИИ

Синдром позвоночной артерии (син.: синдром Барре — Льесу,
задний шейный симпатический синдром позвоночного нерва,
синдром позвоночного нерва] — сочетание болей и парестезий
(чаше — односторонних) в области шеи и головы с преходящим
головокружением, звоном в ушах, снижением остроты зрения,
обусловленное раздражением симпатического
сплетения позвоночной артерии.

Синдром впервые описан французским невропатологом I. Ване
в 1925 г. под названием заднего шейного симпатического синдро-
ма. В 1928 г. ученик X. СЬ Ыеси уточнил некоторые детали патоге-
неза этого синдрома, р. ВагйсЫ-Коу в 1941 г. впервые назвал дан-
ный синдром «шейной мигренью» и отметил его травматическую
этиологию.

Клинические проявления синдрома имеют несколько вариан-
тов. Одним из наиболее ранних и ведущих симптомов является
характерная головная боль, начинающаяся на задней поверхности
шеи и затылочной области, распространяющаяся затем на темен-
ную, лобную и височную области. Боль односторонняя и присту-
пообразная, часто усиливается при повороте головы. Иногда на
высоте приступа головной боли появляется изнурительная рвота.
Приступы чаще появляются в ночное время и после сна.

Различают большие и малые приступы шейной мигрени (Рат-
нер Ю. Я., 1983). Большие приступы длятся сутки и более, проте-
кают тяжело и сопровождаются вегетативными нарушениями —
извращением вегетативной иннервации. Малые приступы возни-
кают внезапно, длятся от 10-15 до 20-30 мин, возникают по
нескольку раз в день.

Нарушения зрения проявляются фотопсиями, снижением ост-
роты зрения, концентрическим сужением его полей, иногда — из-
менениями диска зрительного нерва. Часто наблюдается неврал-
гическая боль в области глаз, головокружение, неустойчивость при
стоянии и ходьбе.

Чаще всего синдром наблюдается при остеохондрозе.
Часть II

Характерологическая синдромологическая
диагностика заболеваний нервной системы

Характерологическая синдромологическая неврологическая
диагностика преследует цель выделения неврологического
характерологического синдрома.

Характерологические неврологические синдромы неоднород-
ны, т. к. отражают разные проявления — патологическое состоя-
ние, патологический процесс и даже отдельные нозологические
формы. Поэтому нам представляется обоснованным и целесооб-
разным подразделение характерологических неврологических син-
дромов на 4 подкласса в соответствии с их типом и характером на:

—	синдромы, отражающие патологическое состояние («син-
дромы-состояния»);

—	синдромы, отражающие патологические процессы («синдро-
мы-процессы»);

—	синдромы, являющиеся нозологическими формами («син-
дромы-нозологические формы»);

—	трудно классифицируемые характерологические синдромы
(«трудно классифицируемые синдромы»).

Естественно, что представленная систематизация (классифи-
кация) характерологических неврологических синдромов условна.
Тем не менее она позволяет систематизировать указанные син-
дромы по приципу их функциональной, патоморфологической или
нозологической значимости. В соответствии с указанным прин-
ципом и будет осуществлено их изложение.
Глава 1

СИНДРОМЫ, 'ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕ
ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ СОСТОЯНИЕ
(«СИНДРОМЫ-СОСТОЯНИЯ»)

В подкласс неврологических синдромов, характеризующих па-
тологическое состояние — «синдром-состояние» — могут быть от-
несены 5 больших групп синдромов:

—	синдромы нарушения сознания, бодрствования и сна, ха-
рактеризующие эти функции мозга;

—	синдромы психических нарушений (кроме нарушений со-
знания) и нарушений речи;

—	синдромы сенсорных нарушений, включающих расстрой-
ства восприятия и гнозиса;

—	синдромы моторных и праксических нарушений;

—	синдромы вегетативных нарушений.

1.1. СИНДРОМЫ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ,
БОДРСТВОВАНИЯ И СНА

В названную группу характерологических неврологических
синдромов включено 8 синдромов, главной особенностью которых
является расстройство сознания, сна и бодрствования. К указан-
ным синдромам можно отнести различные степени выключения
сознания (оглушение, сопор, кома), гиперсомнический, нарко-
лептический и летаргический синдромы, а также апаллический
синдром и синдром «вегетативное состояние».

СИНДРОМ АПАЛЛИЧЕСКИЙ

Апаллический синдром (см. гл. 3).

СИНДРОМ «ВЕГЕТАТИВНОЕ СОСТОЯНИЕ»

Этим термином В. 1еппег и Р. Р1иш (1972) обозначили с о-
стояние после длительной (3-5 недель) комы,
развившейся вследствие тяжелой и обширной черепно-мозговой
травмы и других острых массивных поражений мозга (геморраги-
ческих и ишемических инсультах, диффузных энцефалитах).

Клиническая картина синдрома «вегетативное состояние» ха-
рактеризуется нарушением психических и речевых функций при
сохранности функций подкорково-стволовых структур (самосто-
ятельное дыхание, стабильное АД, стабильный пульс, нормальная
температура тела). По своим клиническим проявлениям и сущ-
ности синдром «вегетативное состояние» близок к апаллическому
синдрому.

Синдром вегетативного состояния необходимо дифференци-
ровать от апаллического синдрома и синдрома акинетического
мутизма.

Синдром вегетативного состояния отличается от апаллического
синдрома наличием стойкой утраты сознания, а от синдрома аки-
нетического мутизма — отсутствием изменений мышечного тонуса.

СИНДРОМ ГИПЕРСОМНИЧЕСКИЙ

Гиперсомнический синдром — сочетание приступов
гиперсомнии (патологической сонливости) и ката-
плексии (кратковременная, пароксизмально наступающая ут-
рата мышечного тонуса, приводящая к падению больного без по-
тери сознания, возникающая обычно при сильных эмоциях) с
нарушением ночного сна (извращение формулы сна — бодрство-
вания: бодрствование в ночное время при патологической сонли-
вости днем, бессонница).

Указанный синдром наблюдается при поражении гипоталаму-
са и среднего мозга. Чаще всего имеет инфекционно-токсическую
этиологию. В части случаев этиология продолжает оставаться не-
выясненной.

Гиперсомнический синдром необходимо дифференцировать от
нарколептического синдрома (см. нарколептический синдром,
с. 251).

СИНДРОМ КОМАТОЗНЫЙ («КОМА»)

Коматозный синдром (кома) — полное выключение
сознания. В зависимости от количества и продолжительно- .
сти неврологических и вегетативных нарушений кома по тяжести
подразделяется на 3 степени: умеренную (I), глубокую (II) и за- .
предельную (III).

Ведущими признаками комы I (умеренной) являют-
ся: неразбудимость, отсутствие открывания глаз на боль и звук, .
отсутствие способности локализовать болевые раздражения (иногда :
возможны некоординированные защитные движения).	?

Помимо неразбудимости, отсутствуют какие-либо реакции на
любые внешние раздражения, кроме болевых, в ответ на которые *

248	'	;
могут появляться разгибательные или сгибательные движения дис-
тонического характера, двигательные реакции не координирова-
ны. Глаза на боль не открывает; зрачковые и роговичные рефлексы
обычно сохранены. Брюшные рефлексы угнетены; сухожильные
рефлексы вариабельны, чаще повышены. Имеются симптомы
орального автоматизма и патологические стопные рефлексы. Гло-
тание резко затруднено. Защитные рефлексы верхних дыхатель-
ных путей относительно сохранены. Контроль над сфинктерами
нарушен. Дыхание и сердечно-сосудистая деятельность сравни-
тельно стабильны, без угрожающих отклонений.

Синдром комы I необходимо дифференцировать от синдрома
сопора. В отличие от сопора, защитные движения при коме I не-
координированы и открывание глаз на боль отсутствует.

Ведущими признаками комы Ц (глубокой) являются:
неразбудимость, отсутствие каких-либо реакций на внешние раз-
дражения, в том числе защитных движений на боль, мышечная
гипотония.

Типичны разнообразные изменения мышечного тонуса — от
генерализованной горметонии до диффузной гипотонии с диссо-
циацией по оси менингеальных симптомов (исчезновение ригид-
ности мышц затылка при остающемся симптоме Кернита). Гипо-
или арефлексия зрачков на свет без двустороннего мидриаза. Со-
хранность спонтанного дыхания и сердечно-сосудистой деятель-
ности при выраженных их нарушениях.

Ведущими признаками комы III (запредельной)
являются: неразбудимость, двусторонний мидриаз, арефлексия,
мышечная атония, выраженные нарушения витальных функций —
расстройства ритма и частоты дыхания, патологические типы ды-
хания (Чейна — Стокса, Биота, Кусмауля и др.), апноэ, резчай-
шая тахикардия, либо пульс просто невозможно сосчитать (трепе-
тание предсердий); АД на уровне критических цифр, либо не
определяется.

Синдром комы III (запредельной) необходимо дифференци-
ровать от смерти мозга. Для смерти мозга характерно: устойчивое
отсутствие сознания, расширение и неподвижность зрачков, от-
сутствие всех рефлексов, на ЭЭГ — полное биоэлектрическое мол-
чание (отсутствует спонтанная биоэлектрическая активность и
вызванные потенциалы головного мозга).

Представленное деление синдрома комы на 3 степени (I, II и
III) приведено по данным А. Н. Коновалова и соавт. (1982),
основанным на анализе обобщенного опыта ведущих нейрохи-
рургических клиник нашей страны, данных специальных иссле-
дований (ЭЭГ, ВП, мониторинга микротремора глаз, тонуса мышц,
рада показателей вегетативных функций и внутричерепного дав-
ления), а также данных современной литературы.

Представленные сведения о синдроме комы касаются только
непродуктивных форм нарушения сознания по типу выключения,
дефицита, угнетения, количественного снижения психической
деятельности (преимущественно за счет участия срединно-ство-
ловых структур) и не относятся к продуктивным формам наруше-
ния сознания по типу помрачения, дезинтеграции (делирий, оней-
роид, сумеречные расстройства, аменция и др.), обусловленных
преимущественным нарушением функций больших полушарий
головного мозга.

Встречается синдром комы при тяжелой черепно-мозговой
травме, геморрагических инсультах, дислокации опухоли голов-
ного мозга и кровоизлиянии в нее, воспалительных и интоксика-
ционных поражениях центральной нервной системы, а также так
называемых соматогенных комах (печеночной, почечной, пора-
жение поджелудочной железы и т. д.).

СИНДРОМ ЛЕТАРГИЧЕСКИЙ

Летаргический синдром [син.: синдром периодической спяч-
ки]— периодически возникающие приступы
спячки продолжительностью от нескольких часов до несколь-
ких дней или недель. Указанные пароксизмы сопровождаются
мышечной гипотонией, отсутствием контроля за функциями та-
зовых органов, сухожильной арефлексией и артериальной гипо-
тензией. Эти приступы не удается прервать внешними воздейст-
виями.

Рахтичают несколько форм летаргического синдрома:

1.	Приступы, длящиеся 1—3 дня, из которых больного невоз-
можно вывести. В этот период больные мочатся под себя и не
принимают пищи. Пароксизмы засыпания сопровождаются сни-
жением АД, мышечной гипотонией и сухожильной арефлексией.
В межприступном периоде сон нормальный. Лишь иногда отме-
чается бессонница.

2.	Приступы более длительные (до 7-10 дней), но сон менее
глубокий. Больных удается разбудить для приема пищи и физио-
логических отправлений, после чего они снова засыпают. В меж-
приступном периоде нарушения отсутствуют. Указанная форма
часто сочетается с синдромом Клейна — Левина.

Летаргический сон описал К. Экономо в 1920 г. при локализа-
ции патологического процесса вокруг водопровода мозга на уров-
не среднего мозга. Наиболее частая причина поражения — инфек-
250
ционно-токсическая, приводящая к стволовому энцефалиту («ле-
таргический», экономовский, энцефалит А.).

СИНДРОМ НАРКОЛЕПТИЧЕСКИЙ

Нарколептический синдром [син.: симптоматическая нарко-
лепсия] — гипнолепсия (периодически наступающие крат-
ковременные приступы сонливости) без приступов ка-
таплексии (кратковременная, пароксизмально наступающая
утрата мышечного тонуса, приводящая к падению больного без
потери сознания, наступающая обычно при сильных эмоциях),
наблюдающаяся при ряде органических поражений центральной
нервной системы.

Указанные приступы хотя и кратковременны (десятки секунд,
минута), но трудно преодолимы. Они могут повторяться в течение
суток по нескольку раз. В большинстве случаев они наступают в
обстановке, благоприятной для сна, однако указанные пароксиз-
мы засыпания могут произойти во время еды, стояния и даже ходь-
бы. Обычно больной просыпается сам.

Возникает нарколептический синдром обычно в молодом воз-
расте, приобретает хроническое течение, часто сочетается с ката-
лептическими припадками.

Нарколептический синдром описан французским неврологом
I. СгеПпеаи в 1880 г.

Указанный синдром обычно обусловлен ранее перенесенным
энцефалитом, черепно-мозговой травмой или опухолью гипотала-
мической области.

Нарколептический синдром следует дифференцировать от ис-
тинной (эссенциальной) нарколепсии Желино, являющейся бо-
лезнью центральной нервной системы и проявляющейся гиппо-
лепсией, катаплексией и расстройством ночного сна.

СИНДРОМ ОГЛУШЕНИЯ

Синдром оглушения [син.; оглушенность] — нарушение созна-
ния при сохранности ограниченного словесного контакта на фоне
повышения порога восприятия внешних раздражителей и сниже-
ния собственной активности.

Оглушение подразделяется на 2 степени — умеренное и глу-
бокое.

Оглушение умеренной степени характери-
зуется частичной дезориентацией, умеренной сонливостью, спо-
собностью выполнения всех команд. Активное внимание сниже-
но. Речевой контакт сохранен, но получение ответа обычно тре-
бует повторения вопроса. Ответ часто с задержкой. Команды вы-
полняет правильно, но несколько замедленно, особенно слож-
ные. На обращенную речь открывает глаза. Двигательная реакция
на боль активная, целенаправленная. Повышенная истощаемость,
вялость, сонливость. Контроль за функциями тазовых органов
сохранен. Поведение не всегда упорядоченное. Ориентация в
окружающей обстановке, месте и времени часто неполная, при
сохранности ориентации в собственной личности.

Оглушение глубокой степени характеризует-
ся дезориентацией, глубокой сонливостью, способностью выпол-
нения лишь элементарных команд. Отмечается почти постоянное
состояние сна, иногда сочетающееся с двигательным возбуждени-
ем. Речевой контакт затруднен и ограничен. Лишь после настой-
чивых, повторных обращений удается получить ответ, часто одно-
сложный, по типу «да — нет». Нередко с персеверациями могут
сообщить свое имя, фамилию и некоторые другие данные. На ко-
манду реагирует медленно. Для продолжения даже кратковремен-
ного контакта необходимы повторные обращения, громкий ок-
лик, часто в сочетании с применением болевых раздражений.
Координированная защитная реакция на боль сохранена. Контроль
за функциями тазовых органов ослаблен. Дезориентация в обста-
новке, месте, времени, лицах и др. Ориентация в собственной
личности может быть сохранена.

Синдром оглушения глубокой степени необходимо дифферен-
цировать от синдрома сопора. При последнем сознание утрачено
полностью и поэтому какими-либо внешними, даже очень силь-
ными внешними раздражителями (например, болью), вывести
больного из бессознательною состояния не удается, контроль за
функциями тазовых органов отсутствует.

СИНДРОМ пикквикский

Пикквикский синдром — сочетание хронической прогресси-
рующей дыхательной недостаточности (приот-
сутствии первичной патологии в легких) с ожирением,
сонливостью и постепенным развитием легочного
сердца.

Название синдрома произошло от одного из персонажей ро-
мана Ч. Диккенса «Записки Пикквикского клуба» — мальчика Джо,
слуги мистера Уордля, страдавшего сонливостью и ожирением.
А сам синдром под этим названием бьи впервые описан амери-
канским терапевтом С. 8. ВипуеИ и соавт. в 1956 г., которые
наблюдали больного, страдавшего ожирением, сонливостью, на-
рушением дыхания во сне, легочным сердцем, гипоксией, гипер-
капнией, подергиванием мышц, обозначив указанное патологи-
ческое состояние «пикквикским синдромом».

Клинически пикквикский синдром характеризуется одыш-
кой, усиливающейся при физической нагрузке, сонливостью, по-
вышенным аппетитом, иногда жаждой, избыточным весом (туч-
ностью), адинамией, снижением либидо (половое влечение). Сон
наступает внезапно, часто в совсем неподходящей обстановке
(например, во время еды или осмотра врача). Нарушения дыха-
ния часто носят характер патологического дыхания типа Чей-
на — Стокса или апноэ. Ожирение характеризуется неравномер-
ным распределением жировых отложений (преимущественно на
лице, грудной клетке и животе, часто принимающего характер
жирового фартука). Наблюдается цианоз кожных покровов и
слизистых оболочек, одышка. При декомпенсации легочного
сердца возможны отеки.

Этиология указанного синдрома рахтична. Чаше всего это ин-
фекции и последствия закрытой черепно-мозговой травмы. В ряде
случаев установить этиологию синдрома не представляется воз-
можным. Ведущее место в патогенезе пикквикского синдрома
отводится нарушениям функций гипоталамуса, проявляющимся
полифагией (повышенный аппетит и чувство голода), ожирением
и расстройством сна.

Диагноз пикквикского синдрома устанавливается по типич-
ным клиническим признакам, изложенным выше, и результатам
исследования дыхательной функции (уменьшение общей и жиз-
ненной емкости легких, снижение минутного объема дыхания,
снижение разницы в содержании кислорода между артериальной
и венозной кровью, повышение парциального напряжения угле-
кислого газа в плазме).

Пикквикский синдром необходимо дифференцировать с нар-
колепсией, при которой имеются типичные для последней симпто-
мы — катаплексическая утрата мышечного тонуса (катаплексия —
кратковременная пароксизмально наступающая утрата мышечного
тонуса, приводящая к падению больного без потери сознания),
наличие гипногагических галлюцинаций при пробуждении и за-
сыпании (зрительные и слуховые галлюцинации, возникающие
при засыпании, в промежуточном состоянии между сном и бодр-
ствованием), а также отсутствии сонливости, сочетающейся с
ожирением и дыхательной недостаточностью.
СИНДРОМ СОПОРОЗНЫЙ

Сопорозный синдром [син.: сопор] характеризуется выклю-
чением сознания с сохранностью коор-
динированных защитных реакций и открыва-
ния глаз в ответ на болевые, звуковые и другие раздражители при
возможности эпизодического кратковременно-
го элементарного словесного контакта.

Ведущими клиническими признаками сопора являются: па-
тологическая сонливость, открывание глаз на звук и боль, спо-
собность определить локализацию боли. Команды, как правило,
больной не выполняет. Лишь иногда возможен эпизодический крат-
ковременный элементарный словесный контакт (открывание глаз,
поднимание руки). Больной неподвижен или выполняет автома-
тизированные стереотипные рефлекторные движения. При нане-
сении болевых раздражений возникают направленные на их уст-
ранение координированные движения (защитные) конечностями,
переворачивание на другой бок, страдальческие гримасы на лице,
может стонать. Кратковременно открывает глаза на боль, резкий
звук. Зрачковые, корнеальные, глотательные и глубокие рефлек-
сы сохранены. Контроль над сфинктерами нарушен. Витальные
функции сохранены, либо имеются умеренные нарушения по одно-
му из параметров.

. Синдром сопора необходимо дифференцировать от апалличе-
ского синдрома, для которого характерно отсутствие возможно-
сти словесного контакта (даже кратковременного и элементар-
ного) в момент прояснения сознания.

Представленное описание синдрома сопора приведено по дан-
ным А. Н. Коновалова и соавт. (1982), базирующимся на анализе
опыта ведущих нейрохирургических клиник страны и данных
современной литературы.

Встречается синдром сопора при сосудистых, инфекционно-
воспалительных, интоксикационных и травматических поражениях
головного мозга, при бластоматозных и паразитарных заболева-
ниях центральной нервной системы.

1.2. СИНДРОМЫ ПСИХИЧЕСКИХ
И РЕЧЕВЫХ РАССТРОЙСТВ

Указанная группа состоит из синдромов, характеризующих раз-
личные нарушения психики и речи. К этим синдромам могут быть
отнесены синдромы интеллектуально-мнестических нарушений
(амнестический синдром Корсакова, синдром деменции, синдром
ложного слабоумия Ганзера и др.), синдромы, отражающие нару-
шения в сфере восприятия (группа галлюцинаторных синдромов),
поведения (гебефренический, параноидный синдромы, синдром
Ван Гога и др.), личности (синдромы психопатии, психопатопо-
добный и т. п.), нарушения в эмоционально-волевой сфере (апа-
тический синдром, группа аффективных и депрессивных синдро-
мов и др.) и речевые расстройства (различные формы афазий,
анартрия, дизартрия, скандированная речь, афония, мутизм, за-
икание).

СИНДРОМ АБСТИНЕНТНЫЙ

Абстинентный синдром [син.: абстиненция] — состояние,
возникающее в результате внезапного прекра-
щения приема (введения) веществ, вызвавших
токсикоманическую зависимость, или после
введения их антагонистов.

Абстинентный синдром характеризуется сочетанием психиче-
ских неврологических и вегетативно-соматических расстройств,
клиническая картина и течение которого зависят от типа вещест-
ва, дозы и продолжительности его употребления.

СИНДРОМ АБУЛИЧЕСКИ-АКИНЕТИЧЕСКИЙ

Абулически-акинетический синдром — сочетание слабо-
сти или отсутствия желаний, потребностей, инициа-
тивы и интереса к окружающему с молчали-
востью, малоподвижностью (вплоть до полной обездвиженности).

Абулически-акинетический синдром встречается при органи-
ческих поражениях центральной нервной системы.

СИНДРОМ АГАСФЕРА

Синдром Агасфера —• одна из форм психопатии, вари-
ант синдрома Мюнхгаузена. Синдром назван по имени Агасфера,
осужденного на бессмертие и вечное скитание.

Название синдрома дал в 1951 г. Р. \У1п§аге.

Клинически синдром Агасфера проявляется типичной психо-
патией в виде медикаментозной наркомании и (или) алкоголизма.
Больные обращаются в медицинские учреждения с целью удовле-
творения своей страсти к наркотическим средствам. Однако, по-
добно больным с синдромом Мюнхгаузена, они выдумывают раз-
личные драматические истории о клинических проявлениях своего
заболевания. После достижения своей цели они не проявляют
страха в связи с нанесенным себе вредом (снижение критики).

Этиология синдрома — это психопатия, относящаяся к псев-
дологическим и фантастическим.

Дифференциальный диагноз должен проводиться с синдромом
Мюнхгаузена, прогрессивным параличом, «неврозом неудач» и
эпилептическими эквивалентами.

СИНДРОМ «АЛИСЫ В СТРАНЕ ЧУДЕС»

Синдром «Алисы в стране чудес» [син.: «синдром деперсона-
лизации»] — симптомокомплексявлений деперсонализа-
ции с иллюзорным восприятием окружа-
ющего пространства и времени, нарушением схемы тела и
психосенсорными нарушениями.

Синдром описан впервые английским психиатром I. ТосМ в
1955 г. и назван по известной сказке Ьемз Сагго1 (псевдоним анг-
лийского писателя и математика СЬаг1ез Ьшмдее Оодвзоп 1832—
1898 г. из Оксфорда).

Клинически описанный синдром характеризуется наличием
деперсонализации (психопатологического расстройства самосозна-
ния с чувством отчуждения психических процессов — мыслей,
представлений, воспоминаний, отношений к окружающему миру,
осознаваемое и болезненно переживаемое самим больным), раз-
двоением личности, иллюзорными представлениями о простран-
стве и времени; наблюдаются также расстройства чувствительной
сферы как со снижением, так и с усилением чувствительности (по
типу визуальных иллюзий при взгляде в параболическое зеркало),
а также появлением метаморфопсий (нарушением зрительного
восприятия, характеризующегося искажением формы и размеров
видимых предметов).

Синдром наблюдается при мигрени и эпилепсии, а также при
опухолях головного мозга, интоксикациях (в том числе алкоголь-
ной), шизофрении, нарушениях кровообращения в теменной доле.

Дифференциальный диагноз следует проводить с эпилептиче-
ским сумеречным состоянием, с синдромами Пика и Капгра.

СИНДРОМ АМЕНТИВНЫЙ («АМЕНЦИЯ»)

Аментивный синдром — форма помрачения созна-
ния с преобладанием растерянности, бес-
связности мышления, речи и движений.
СИНДРОМ АМНЕСТИЧЕСКИЙ

Амнестический [син.: корсаковский] синдром — расстрой-
ства памяти на настоящее при сохранении
ее на события прошедшего.

Клинически синдром характеризуется нарушением ориенти-
ровки в месте, времени, окружающем; часто больной не находит
своей палаты, постели, не знает, принимал ли он пишу, с трудом
запоминает только что виденное, сказанное и т. д. При этом боль-
ной помнит все происходившее до начала болезни. Правильно
называет даты, имена, сохраняет весь запас приобретенных в дет-
стве и юности знаний. Нередко больной компенсирует нарушения
памяти на текущие события воспоминаниями из прошлого (псевдо-
реминисценции) или измышлениями — возникают конфабуляции,
чаще — обыденного, реже — фантастического содержания. Отме-
чается астеническое состояние в виде повышенной утомляемо-
сти, истощаемости, раздражительности, апатии, вялости. Настро-
ение неустойчивое — аффективная лабильность или эйфория.

Синдром описан С. С. Корсаковым в 1887 г.

Амнестический (корсаковский) синдром может возникнуть при
алкоголизме, симптоматических психозах, в остром периоде че-
репно-мозговой травмы в виде преходящего расстройства, а также
в форме необратимого нарушения при органическом поражении
головного мозга (опухоли мозга, постинсультные состояния, про-
грессивный паралич и т. д.).

СИНДРОМ АМНЕСТИКО-ОРГАНИЧЕСКИЙ

Амнестико-органический синдром — сочетание грубого н а-
рушения памяти, преимущественно на текущие события,
с дезориентировкой во времени и окружающей обста-
новке, а также с конфабуляциями.

Амнестико-органический синдром представляет собой разно-
видность органического психосиндрома.

СИНДРОМ АПАТИЧЕСКИЙ (АПАТИКО-АБУЛИЧЕСКИЙ)

Апатический синдром [син.: апатико-абулический синдром] —
сочетание аспонтанности с безразличием к
окружающему, т. е. нарушение психики, характеризую-
щееся значительным уменьшением эмоциональной возбудимос-
ти или ее отсутствием («паралич эмоций»).

Клинически апатический синдром проявляется общим сни-
жением активности психики, утратой интересов и желаний, пато-

9 Зак. 4203

257
логическим безволием — абулией (отсюда иногда такое состояние
обозначают как апатико-абулический синдром). Больной безучас-
тен к себе и равнодушен к окружающим. Он обычно неподвижно
лежит на спине или подолгу сидит в одной позе. Глаза его откры-
ты, взгляд ни на чем не фиксирован и направлен в пространство.
Содержание сознания скудно, но последнее, однако, не помраче-
но и формально может быть охарактеризовано как ясное.

В основе апатического синдрома лежит резкое ослабление
возбудимости коры большого мозга и подкорковых ядер и их энер-
гетического потенциала.

Апатический синдром наблюдается при многих заболеваниях
головного мозга. Наиболее патогномоничен апатический синдром
для опухолей лобной доли и микседемы, депрессивной фазы ма-
ниакально-депрессивного психоза, некоторых интоксикаций
центральной нервной системы промышленными и бытовыми
ядами.

Апатический синдром обнаруживают в конечной стадии трав-
матической болезни, атеросклеротической энцефалопатии, про-
грессивного паралича и шизофрении. Однако в этих случаях он не
определяет состояние, а является лишь одним из составляющих
клиническую картину компонентов.

СИНДРОМ АФФЕКТИВНЫЙ

Аффективный (эмоциональный) синдром — общее название
синдрома, главным проявлением которого является расстрой-
ство настроения.

Данный синдром наблюдается при ряде нервных и психиче-
ских заболеваний (например, в отдаленном периоде закрытой че-
репно-мозговой травмы; при атеросклеротической энцефалопа-
тии 1-П стадии, тиреотоксикозе и т. д.).

СИНДРОМ АФФЕКТИВНО-БРЕДОВОЙ

Аффективно-бредовой синдром — сочетание аффективного
синдрома с параноидным или парафренным бредом.

Наблюдается при ряде психических заболеваний, например,
при шизофрении.

СИНДРОМ ВАН-ГОГА

Синдром Ван-Гога — нанесение психически больным
самому себе калечащего повреждения (от-
резание части тела, обширные разрезы) или предъявление
врачу настойчивых требований произве-
сти ему хирургическое вмешательство, обу-
словленное наличием галлюцинаций, ипохондрического бреда, им-
пульсивных влечений.

Синдром назван по имени больного голландского художника
XIX века Ван-Гога, отрезавшего себе ухо.

СИНДРОМ ГАЛЛЮЦИНАТОРНЫЙ

Галлюцинаторный синдром — психопатологический или невро-
логический синдром, характеризующийся обильными галлю-
цинациями, которые иногда могут сопровождать-
ся бредом.

Различают несколько вариантов галлюцинаторного синдрома:

—	алкогольный — с преобладанием истинных вербальных гал-
люцинаций неприятного содержания (угрозы, приказания, обви-
нения, насмешки), сочетающихся с галлюцинаторным бредом,
интенсивным аффектом страха или напряженной тревоги, двига-
тельным возбуждением с импульсивными поступками; развива-
ется на фоне ясного сознания;

—	бредовой — сопровождающийся бредом, связанным тесно
по своему содержанию с содержанием галлюцинаций и стойкой
бредовой убежденностью в реальности галлюцинаторных явлений;

—	вербальный — характеризующийся вербальными галлюци-
нациями; возникает при остром алкогольном психозе, после че-
репно-мозговых травм и различных интоксикаций;

—	зрительный — с преобладанием зрительных галлюцинаций;
возникающий при помраченном сознании;

—	обонятельный — с преобладанием обильных, чаще непри-
ятных обонятельных галлюцинаций;

—	педункулярный (мезэнцефальный, Лсрмитта) — зрительный
галлюциноз, характеризующийся массовостью, подвижностью,
изменчивостью, сценическим характером галлюцинаций и малы-
ми размерами зрительных образов и отмечающийся при очаговых
поражениях в области ножек среднего мозга;

—	сложный — в виде сочетания тактильных, слуховых, зри-
тельных и других галлюцинаций;

—	тактильный — с ощущением ползания или укусов мелких
живых существ, реже — наличия неодушевленных предметов на
поверхности тела или под кожей, наблюдающийся чаще в пожи-
лом возрасте;

—	токсический — вызванный хронической интоксикацией (ал-
коголь, кокаин, марихуана и др.);
—	фантастический — с преобладанием энтероцептивных гал-
люцинаций фантастического содержания;

—	острый — внезапно возникающий, обратимый, протекающий
без помрачения сознания с преобладанием вербальных, реже так-
тильных или зрительных галлюцинаций, сопровождающихся тре-
вогой, страхом, двигательным беспокойством и нередко бредом;

—	хронический — продолжающийся в течение многих лет с
непрерывным или волнообразным течением, с преобладанием слу-
ховых, реже — тактильных галлюцинаций, нередко в сочетании с
бредом и явлениями психического автоматизма.

Наблюдается синдром при ряде неврологических и психиче-
ских заболеваний, черепно-мозговых травмах, инфекциях и инток-
сикациях.

СИНДРОМ ГАЛЛЮЦИНАТОРНО-ПАРАНОИДНЫЙ

Галлюцинаторно-параноидный синдром — сочетание
бреда преследования со слуховыми галлюцина-
циями или псевдогаллюцинациями.

Синдром наблюдается при шизофрении и некоторых шизо-
френоподобных психозах.

СИНДРОМ ГАНЗЕРА

Синдром Ганзера [син.: псевдодеменция; сумеречное состоя-
ние сознания Ганзера; «синдром чепухи»] — вид реактивно-
го (истерического) психоза.

О	писал впервые синдром немецкий психиатр 8. Д. М. Сапзег в
1898 г.

Клинически синдром характеризуется сочетанием истериче-
ского сумеречного расстройства сознания (неясная ориентиров-
ка в окружающем, затрудненное восприятие действительности,
нарушение связи с внешним миром) с явлениями «миморечи»
(неадекватные, заведомо нелепые ответы на вопросы). Часто отме-
чаются галлюцинации, главным образом зрительные, устраша-
ющего характера, дезориентированность, нелепое поведение,
пуэрилизм (форма истерического психоза с высказываниями и
поступками, напоминающими детские). Иногда отмечается сни-
жение болевой и температурной чувствительности. Синдром дер-
жится обычно несколько дней. Характерна полная амнезия на
период болезни.

Этиология — психогенная. Синдром наблюдают у невротиков
военного времени и заключенных, симулирующих невменяемость,
260
а также при эпилептиформных припадках, травмах головного моз-
га, опухолях, интоксикациях, наркомании.

Дифференциальный диагноз следует проводить с истерией, ка-
татонией, органическим слабоумием и симуляцией у заключенных
(«арестантский комплекс», «болезнь за колючей проволокой»),
пуэрилизмом, некоторыми психическими заболеваниями (гебефре-
ния).

СИНДРОМ ГЕБЕФРЕНИЧЕСКИЙ

Гебефренический синдром — сочетание двигательного
и речевого возбуждения с эйфорией,дураш-
ливостью, пуэрильным (детским) поведением.

Синдром наблюдается при шизофрении (юношеская форма).

СИНДРОМ ГЕБОИДНЫЙ (ПСИХОПАТОПОДОБНЫЙ)

Гебоидный (психопатоподобный) синдром — сочетание
аффективно-волевых нарушений с относи-
тельной сохранностью интеллектуальных
функций, проявляющееся грубостью, негативизмом, ослабле-
нием самоконтроля, извращенным характером эмоциональных
реакций и влечений, что приводит к антиобщественному поведе-
нию и выраженной социальной дезадаптации.

Синдром встречается обычно в подростковом и юношеском
возрасте при шизофрении и реже — при некоторых формах психо-
патии.

СИНДРОМ ГИПОПАТИИ

Синдром гипопатии — симптомокомплекс эмо-
циональных расстройств в виде утраты способно-
сти адекватного восприятия окружающего, сомнений в реально-
сти происходящих и воспринимаемых событий, сниженном
эмоциональном фоне.

Синдром гипопатии наблюдается при некоторых формах эн-
цефалитов.

СИНДРОМ ДЕЛИРИОЗНЫЙ (ДЕЛИРИЙ)

Делириозный синдром [син.: делирий] — галлюцинатор-
ное помрачение сознания с преобладанием истин-
ных зрительных галлюцинаций, зрительных иллюзий и парейдолий
(зрительные иллюзии фантастического содержания, возникаю-
щие на основе рисунка обоев или ковра, трещин и пятен на по-
толке или стене), сопровождающихся бредом (со-
вокупность идей, суждений, не соответствующих действительности,
полностью овладевающих сознанием больного и не корригируе-
мых при разубеждении и разъяснении) и двигательным
возбуждением.

В зависимости от темпа развития и продолжительности дели-
риозный синдром может быть:

—	острым (т. е. с быстрым развитием, продолжающимся от
нескольких часов до 3-5 суток), характеризующимся непрерыв-
ным двигательным возбуждением в сочетании с глубоким помра-
чением сознания и отрывочными галлюцинациями, а также ги-
пертермией, гиперазотемией, обезвоживанием, трофическими
расстройствами;

—	инициальным (развивающийся при инфекционном заболе-
вании перед повышением температуры тела);

—	абортивным (кратковременный — продолжительностью до
суток, с фрагментарными иллюзиями и галлюцинациями, без на-
рушения ориентировки в месте и времени);

—	протрагированным (протекающим в течение недель и меся-
цев, значительно усиливающимся в ночное время и сопровождаю-
щимся отчетливо выраженными слуховыми галлюцинациями с
сохранностью ориентировки в окружающем).

В зависимости от особенностей характера делириозного син-
дрома, последний может быть:

—	гипнагогическим — при котором чувственно яркие, сцено-
подобные зрительные иллюзии или псевдогаллюцинации появля-
ются в переходном состоянии между бодрствованием и сном;

—	онейроидным — со сценическими галлюцинациями фанта-
стического содержания;

—	«люцидным» («делирий без делирия») — проявляющимся
тревожной суетливостью, тремором, вегетативными расстройства-
ми, сужением сознания без галлюцинаций, бреда, дезориентиров-
ки в окружающем;

—	«муссирующим» — с преобладанием двигательного возбуж-
дения в форме простых, однообразных действий (снимание или
стряхивание мнимых предметов, ощупывание, натягивание одея-
ла и т. д.), сочетающихся с тихим, невнятным повторением от-
дельных звуков, слогов или междометий (бормотание) при отсут-
ствии реакций на внешние раздражители, сопровождающимся
затем полной амнезией;

—	систематизированным — с преобладанием сценоподобных,
последовательно сменяющихся зрительных галлюцинаций;
—	профессиональным — с молчаливым двигательным возбуж-
дением, имеющим характер автоматически повторяемых действий,
связанных с привычной профессиональной деятельностью (стир-
ка белья, шитье, печатание на пишущей машинке и др.) при сла-
бо выраженных галлюцинациях и бреде и полной амнезии при
выздоровлении;

—	старческим — с бедными, статичными, лишенными чувст-
венной яркости зрительными галлюцинациями и иллюзиями, бес-
связными конфабуляциями, наблюдающийся при старческом сла-
боумии, осложненном соматическими заболеваниями;

—	истерическим — форма истерического психоза с наплывом
ярких сценических грезоподобных образов, эротическим возбуж-
дением, выраженной до гротеска мимикой и пантомимикой.

Этиология делириозного синдрома различна. Чаще всего де-
лириозный синдром сопровождает многие инфекционные и
интоксикационные поражения центральной нервной системы, че-
репно-мозговую травму, сосудистые заболевания мозга, а также
некоторые функциональные и психические заболевания.

Этиологический фактор, естественно, накладывает существен-
ный отпечаток на характер делириозного синдрома. Так, делири-
озный синдром алкогольной этиологии сопровождается аффек-
том страха, атаксией, крупноразмашистым тремором, тахикардией,
гипергидрозом, колебаниями АД, мышечной гипотонией, гипер-
рефлексией, а также субфебрильной температурой и нарушения-
ми водно-электролитного обмена. Делирий травматической этио-
логии характеризуется преобладанием сценических галлюцинаций,
содержание которых часто отражает обстоятельства травмы (осо-
бенно боевой). Кокаиновый делирий отличается устрашающими
зрительными и тактильными галлюцинациями, бессонницей и
последующей амнезией. Делириозный синдром, развивающийся
при отравлении алкалоидами группы атропина, сопровождается
тремором тела, тикообразными или атетоидными движениями,
атаксией, дизартрией и почти полной амнезией.

СИНДРОМ ДЕМЕНЦИИ («ДЕМЕНЦИЯ»)

Синдром деменции [син.: «деменция»] — грубо выраженные
расстройства интеллекта и памяти с неспо-
собностью анализа восприятий, невозможностью осмыслить и
практически оценить ситуацию, сопровождающиеся неадекватным,
нелепым поведением и эмоциональными расстройствами псевдо-
паралитического типа. Неврологическая очаговая симптоматика
отсутствует или имеет минимально выраженный и неотчетливый
характер.

Синдром деменции наблюдается при сосудистых и опухоле-
вых заболеваниях головного мозга и при некоторых психических
заболеваниях.

СИНДРОМ ДЕПРЕССИИ («ДЕПРЕССИЯ»)

Депрессивный синдром [син.: депрессия] — состояние, харак-
теризующееся угнетенным или тоскливым настрое-
нием и снижением психической актив-
ности, сочетающимися с двигательными расстройствами и
разнообразными соматическими нарушениями (потеря аппетита,
похудание, запоры, изменения ритма сердечной деятельности и
т. д.).

В пределах описанного общего депрессивного синдрома выде-
ляются различные его варианты, в зависимости от: 1) этиологии
(алкогольный, психогенный, неврогенный, соматогенный, сосу-
дистый и т. д.); 2) характера и формы проявлений (ажитирован-
ный, апатический, вегетативный дистимический, дисфорический,
ипохондрический и т. д.) и 3) времени и степени выраженности
(периодический, ремиттируюший, циклотимический, мягкий, мас-
кированный и т. д.).

Синдром депрессии наблюдается при целом ряде неврологи-
ческих и психических заболеваний — в виде продрома последних
(при прогрессивном параличе), в виде сопутствующего синдрома
или, даже, основной клинической картины (например, при мани-
акально-депрессивном психозе, пре- и сенильных психозах, атеро-
склеротической энцефалопатии I и II стадии и т. д.) или как
последствие перенесенных инфекций (особенно так называемой
«нейроинфекции*), хронических интоксикаций (чаще всего алко-
голем), черепно-мозговых травм или общего истощения (голода-
ние, кровопотеря). Однако наиболее отчетливо синдром депрес-
сии представлен в депрессивной фазе маниакально-депрессивного
психоза.

СИНДРОМ ДЕПРЕССИВНО-ПАРАНОИДНЫЙ

Депрессивно-параноидный синдром —сочетание тре-
вожной депрессии с ажитацией и ступором,
бредом обвинения, иллюзорным галлюцинозом и вербальны-
ми галлюцинациями соответствующего бреду содержания, двой-
ной ориентировкой, образным бредом.
Синдром наблюдается при инволюционной депрессии, при
маниакально-депрессивном психозе и при шизофрении.

СИНДРОМ

ДЕПЕРСОНАЛИЗАЦИОННО-ДЕРЕАЛИЗАЦИОННЫЙ

Деперсонализационно-дереализационный синдром — сочетание
расстройства самосознания (отчуждение,раздвое-
ние «Я») с ощущением изменения всего окру-
жающего (бесцветность, нереальность, призрачность).

Указанный синдром наблюдается при эндогенных депрессиях.

СИНДРОМ ИЛЛЮЗИИ ПИКА

Синдром иллюзии Пика проявляется зрительными
иллюзиями; больной видит, как окружающие его лица про-
ходят сквозь стену, передвигаются позади нее, кажутся накло-
ненными, искривленными. При этом часто наблюдается дипло-
пия и нистагм.

Синдром впервые описан немецким психиатром Ь. Рюк в 1898 г.
Он связан с поражением заднего продольного пучка и является
выражением несоответствия между зрительными и вестибуляр-
ными раздражителями, что часто наблюдается при очагах в по-
крышке варолиева моста, доходящих до дна IV желудочка.

СИНДРОМ ИПОХОНДРИЧЕСКИЙ

Ипохондрический синдром — стойкая убежден-
ность в наличии тяжелого заболевания, прояв-
ляющаяся навязчивыми сверхценными идеями или бредом.

Различают несколько вариантов этого синдрома:

—	ипохондрически-реактивный,— возникающий в качестве
реакции на какую-либо действительную болезнь (собственную
или окружающих лиц) или в результате ятрогений; наблюдается
при пограничных состояниях и вяло протекающих психических
заболеваниях;

—	ипохондрически-периодический,— возникающий приступо-
образно, обычно при периодических депрессиях;

—	ипохондрический-парафренический — с бредом фантасти-
ческого содержания (например, разрушения внутренних органов,
необычных физиологических отправлений); наблюдается при ши-
зофрении, инволюционной депрессии, органических психозах;

—	ипохондрически-паранойяльный — с систематизированным
интерпретативным ипохондрическим бредом, бредовой активно-
стью, направленной на самолечение и медицинское обследова-
ние; наблюдается главным образом при шизофрении.

СИНДРОМ

ИПОХОВДРИЧЕСКИЙ-СИНЕСТОПАТИЧЕСКИЙ

Ипохондрический-синестопатический синдром — ипохонд-
рический синдром, сопровождающийся раз-
личными неприятными или тягостными ощущениями.

Наблюдается этот синдром при истерии, шизофрении, сома-
тической патологии.

СИНДРОМ КАТАТОНИЧЕСКИЙ

Кататонический синдром — нервно-психическое
расстройство с преобладанием двигательных на-
рушений в форме возбуждения, ступора или их последова-
тельного чередования.

Различают несколько вариантов кататонического синдрома:

—	кататонический вторичный — сменяющий в течении бо-
лезни предшествующие синдромы (например, галлюцинаторно-
параноидный или параноидный), наблюдающийся при прогреди-
ентном течении шизофрении;

—	кататонический инволюционный (поздний) — с возникно-
вением кататонического ступора впервые в возрасте старше 45-
50 лет;

—	кататонический люцидный — возникающий при ясном со-
знании с сохранностью восприятия окружающего и воспомина-
ний о происшедших в это время событиях, сопровождающийся
иногда бредом и галлюцинациями;

—	кататонический онейроидный — сочетающийся с онейро-
идным помрачением сознания;

—	кататонический паракинетическиЙ — с преобладанием ма-
нерного поведения (неестественность, вычурность движений),
встречающийся при истерии и шизофрении;

—	кататонический периодический — возникающий периоди-
чески при приступообразной форме течения шизофрении;

—	кататонический проскинетический — с повышенной готов-
ностью к моторной стереотипии (эхопраксии, эхолалии и, наобо-
рот, к негативизму);

—	кататонический фебрильный — протекающий с неистовым
возбуждением, временами прерывающийся ступором с интенсивно
выраженными вегетативными расстройствами (гипертермия, сер-
дечно-сосудистые нарушения).
Кататонический синдром наблюдается обычно при шизофре-
нии и истерии.

СИНДРОМ КОТАРА

Синдром Котара — наличие нигилистического
бреда: больные утверждают, что у них «сгнили внутренности,
нет мозга, души, тела*. В дальнейшем возникает бред отрицания,
имеющий характер гиперболизации. Больной заявляет, что нет не
только его самого, но и жизни на Земле, нет самой Земли и Все-
ленной. Бред приобретает порой фантастический характер: боль-
ные уверены, что их обвиняют в ужасных преступлениях, они
слышат это в разговорах окружающих и в передачах по радио. Их
считают людьми недостойными, заслуживающими самого тяже-
лого наказания. В некоторых случаях у больных развивается гран-
диозный бред осуждения: они утверждают, что будут вечно му-
чаться, что им предстоит ужасная казнь, говорят о неминуемых
несчастьях, о своей гибели.

Синдром описан в 1880 г. французским психиатром КоГагб.

Синдром Котара часто встречается при меланхолических со-
стояниях, характеризующихся тревогой с преобладанием страха,
ажитации и явлений деперсонализации. Он может появляться при
пресенильной депрессии. В этих случаях он имеет однообразный
характер и сохраняется длительное время. Синдром Котара опи-
сан при прогрессивном параличе и ряде других психических забо-
леваний. По мнению многих авторов, этот синдром не имеет
абсолютно неблагоприятного прогностического значения.

СИНДРОМ КРЕПЕЛИНА

Синдром Крепелина (син.: невроз страха (Крепелин Е., 1915);
травматическая ипохондрия; травматический невроз] — постграв-
матический психоневроз с ипохондрией в ре-
зультате своеобразных психических «переработок» пережитого.

Синдром был впервые описан немецким психиатром Е. КгаереЬ
1ш в 1915 г. (на основании материалов I мировой войны).

Клинически синдром характеризуется наличием депрессивно-
го мрачного состояния, эмоциональной слабости, «тугодумия»,
расстройств памяти. Типичны психогенные ограничения движе-
ний, общая медлительность, бессонница. Часто наблюдаются ва-
зомоторные расстройства — дермографизм, головокружения, серд-
цебиения, тахикардия, неприятные ощущения в различных органах,
головные боли.
Этиология синдрома — психогения: переживание несчастья и
невозможность нормальным образом его психически перебороть.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
неврозами страха и «неврозом пенсионеров».

СИНДРОМ ЛЕРМИТТА

Синдром Лермитта — [син.: галлюцинаторный синдром Лер-
митга] — внезапно возникающие галлюцинации, содержа-
ние которых напоминает образы людей или животных, но в
уменьшенных размерах.

Описан данный синдром французским врачом I. Ытегтше в
1921 г.

Синдром Лермитта наблюдается при поражениях ретикуляр-
ной формации покрышки среднего мозга, под дном III желудочка
большого мозга.

Этиология и патогенез синдрома окончательно не выяснены.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с истерией,
некоторыми формами шизофрении и интоксикационными пси-
хозами.

СИНДРОМ МАНИАКАЛЬНЫЙ '

Маниакальный синдром — сочетание приподнятого
жизнерадостного настроения с хорошим само-
чувствием, отсутствием сознания болезни, повышенной
психической активностью, склонностью к необду-
манным поступкам, переоценкой своих возможностей, растормо-
женностью влечений, ускорением ассоциативного процесса до сте-
пени «скачки идей» и повышенной отвлекаемостью.

Указанный синдром наблюдается при маниакально-депрессив-
ном психозе и некоторых других психических болезнях.

СИНДРОМ МАНИАКАЛЬНО-ПАРАФРЕННЫЙ

Маниакально-парафренный синдром — сочетание маниа-
кального синдрома с бредовыми идеями
грандиозного, фантастического содержания (величия, эпохальных
открытий и др.).

Маниакально-парафренный синдром наблюдается при неко-
торых интоксикациях центральной нервной системы, прогрессив-
ном параличе, последствиях черепно-мозговых травм.
СИНДРОМ МЮНХГАУЗЕНА

Синдром Мюнхгаузена — нервно-психический
синдром, при котором больные сообщают о себе неверо-
ятные драматические анамнестические
сведения, напоминающие рассказы барона Мюнхгаузена и
на основании этих анамнестических данных подвергаются много-
численным хирургическим операциям (наличие послеоперацион-
ных рубцов).

Синдром описан в 1951 г. английским врачом В.. АзЬег и на-
зван по имени литературного героя — барона Мюнхгаузена — из-
вестного лжеца и фантазера.

Клинически различают несколько вариантов этого синдрома:

—	вариант «лапаротомофилия», встречающийся чаще всего,—
больные на основании предъявляемых ими жалоб подвергаются
неоднократным хирургическим вмешательствам на животе, о чем
свидетельствуют послеоперационные рубцы на животе; в резуль-
тате многочисленных послеоперационных спаек (спаечной болез-
ни) у них могут развиваться истинные обструктивные процессы с
клиникой механической непроходимости;

—	вариант «Ьаешоггка^а йузгпошса», при которой больные
«специализируются» на изображении кровотечений из различных
органов (желудка, кишечника, легких, почек, ушей, носа и т. д.;

—	вариант «склонности» к развитию аллергических дермато-
зов по типу «бегтабПа аито^ешса» — больные преднамеренно при-
нимают известные им аллергены;

—	другие варианты, например, синдром Агасфера.

Этиология и патогенез синдрома Мюнхгаузена включают на-
личие психоневроза и психопатии. При этом членовредительство
не преследует какой-либо определенной цели (это дифференци-
ально-диагностический признак).

Дифференциальный диагноз должен проводиться с прогрес-
сивным параличом и неврозом пенсионеров.

СИНДРОМ НАВЯЗЧИВЫХ состояний

Синдром навязчивых состояний характеризуется поли-
морфными проявлениями навязчивости—
чаще всего отмечаются навязчивые страхи, мысли, действия и т. д.

Для данного синдрома характерно, что (в отличие от бреда)
больной отлично понимает абсурдность своих мыслей или дейст-
вий и даже стремится их преодолеть. Часто указанные состояния
сопровождаются чувством страха, тревоги, влекут за собой ряд
вегетативных расстройств (тахикардия, гипергидроз, лабильность
вазомоторных реакций).

Описанный синдром чаще всего является одной из разновид-
ностей неврозов (невроз навязчивых состояний, фобии). Полага-
ют, что в его основе лежат особенности развития (организации)
личности субъекта и частичное торможение в отдельных участках
коры большого мозга.

СИНДРОМ ОНЕЙРОИДНЫЙ

Онейроидный синдром [син.: онейроид, синдром сноподоб-
ной оглушенности, сновидное изменение сознания] — помра-
чение сознания с наплывом непроизвольно возникаю-
щих фантастических сновидно-бредовых
представлений в виде законченных по содержанию кар-
тин, следующих в определенной последовательности и образую-
щих единое целое.

Онейроидный синдром сопровождается частичной или пол-
ной отрешенностью от окружающего, расстройством самосозна-
ния, депрессивным или маниакальным аффектом, признаками
кататонии, сохранением в сознании содержания переживаний при
амнезии на окружающее.

Онейроидный синдром наблюдается при интоксикационных
и органических психозах, при черепно-мозговой травме, при ши-
зофрении.

СИНДРОМ ОРГАНИЧЕСКОЙ ПСИХОПАТИИ

Синдром органической психопатии [син.: психопатия органи-
ческая] — разновидность психопатии (психопа-
тия — совокупность стойких особенностей склада личности, в ос-
нове которых лежат дисгармония, неуравновешенность или
неустойчивость психических процессов; психопатия проявляется
преимущественно неадекватным поведением, недостаточностью
социальной адаптации и обычно не сопровождается выраженными
психопатологическими расстройствами), обусловленная
нарушением развития головного мозга (в
возрасте до 3,5 лет) и характеризующаяся двигательной возбуди-
мостью, расстройствами влечений, склонностью к примитивным
истерическим реакциям.
СИНДРОМ ПАРАНОИДНЫЙ (ПАРАНОИД)

Параноидный синдром [син.: параноид, параноидное состоя-
ние] — психоз, проявляющийся первичным или образным
бредом (чашепреследования), вербальными галлю-
цинациями, псевдогаллюцинациями, иллюзиями и
явлениями психического автоматизма.

Различают несколько вариантов параноидного синдрома:

—	алкогольный пароноид — острый психоз, развивающийся
при хроническом алкоголизме, характеризующийся бредом пре-
следования, выраженным аффектом тревоги и страха, двигатель-
ным возбуждением и импульсивными действиями;

—	параноид внешней обстановки (или ситуационный) —
психогенный психоз с образным бредом преследования, тревогой,
страхом, вербальными иллюзиями и двигательным возбуждени-
ем, возникающий в необычных условиях (в дороге, в иноязыч-
ном окружении и т. д.), на фоне истощения или ослабления ор-
ганизма;

—	параноид малого размаха — параноид с преобладанием пара-
нойяльного бреда (ущерба, преследования, отравления), распро-
страняющегося исключительно на лиц ближайшего окружения,
обычно на соседей и совместно проживающих родственников;

—	острый параноид — параноид с преобладанием транзитор-
ного бреда преследования;

—	психогенный параноид — реактивный психоз с бредом пре-
следования, ревности, сутяжного характера и т. д.

СИНДРОМ ПАРАНОЙЯЛЬНЫЙ

Паранойяльный синдром — сочетание паранойяль-
ного бреда с бредовым п о в с де н и е м, бредовой
обстоятельностью мышления и аффективными расстройствами
(субдепрессивными и гипоманиакальными).

Паранойяльный синдром наблюдается при интоксикационных
и органических психозах, а также при шизофрении.

СИНДРОМ ПЕРЕХОДНЫЙ

Синдром переходный [син.: переходный синдром Вика, про-
межуточный синдром] — общее название психопатологи-
ческих синдромов (аффективных, бредовых и др.), воз-
никающих при развитии органического психоза
либо до,либо после периода помрачения сознания.
СИНДРОМ ПОХМЕЛЬНЫЙ
(АБСТИНЕНТНО-АЛКОГОЛЬНЫЙ)

Похмельный синдром [син.: абстинентно-алкогольный] харак-
теризуется сочетанием психических, невроло-
гических (в том числе вегетативных) расстройств,
обусловленных абстиненцией при хрониче-
ском алкоголизме.

СИНДРОМ ПСИХИЧЕСКОГО АВТОМАТИЗМА

Синдром психического автоматизма [син.: синдром Кандинско-
го — Клерамбо; синдром влияния; синдром внешнего воздействия;
синдром вторжения; синдром овладения; синдром отчуждения;
синдром психического автоматизма; синдром «5»] — отчуждение
или утрата принадлежности своему «Я» соб-
ственных психических процессов (мыслитель-
ных, сенсорных, моторных), сочетающееся с ощущением влияния
некоторой посторонней силы. Сопровождается бредом психиче-
ского и физического воздействия и (или) бредом преследования.

Синдром наблюдается чаще всего при шизофрении.

СИНДРОМ СЕРЕЙСКОГО

Синдром Серейского [син.: синдром «трех А»] характеризует-
ся наличием у больного триады признаков: абулии,
адинамии и аспонтанности.

Синдром описан М. С. Серейским в 1948 г. По мнению автора,
указанные психические расстройства наблюдаются при локализа-
ции патологического очага в верхних отделах лобной доли.

СИНДРОМ ТРЕВОЖНО-ПАРАНОИДНЫЙ

Тревожно-параноидный синдром —сочетание аффекта
тревоги, сопровождаемого ажитацией и распространенностью,
дополненных бредом отношения или преследования
вербальными иллюзиями и галлюцинациями.

Указанный синдром наблюдается при шизофрении и органи-
ческих психозах

СИНДРОМ ЧЕЙНА

Синдром Чейна [син.: ипохондрия; английская болезнь Чейна
(Сйеупе)] — в о о б р а ж а е м о е болезненное состоя-
272
н и е без каких-либо физических или психических оснований.
Старое название — ипохондрия, в настоящее время мало упот-
ребляемое.

Синдром описан английским врачом О. Скеупе в 1733 г.

СИНДРОМ ЭЛЬПЕНОРА

Синдром Эльпенора [син.: синдром Е1репог — по имени спутника
Одиссея] — проявления острой интоксикации ЦНС
алкоголем, седативными и транквилизирующими средствами.

Синдром описан впервые польскими невропатологами А. ВШ-
Ие^сх и Ь. Ьеххсхупзк! в 1966 г.

Клинически синдром проявляется сочетанием затрудненного
восприятия окружающего, дезориентировкой, бесцельного блуж-
дания и расстройствами координации. Доминирующий признак —
нарушение сознания различной степени. Больные признаются
невменяемыми.

Синдром наблюдается при переходе от сна к бодрствованию
после алкогольной интоксикации или интоксикации наркотиками.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с истерией
и с синдромом Ганзера (см. с. 260).

СИНДРОМЫ РАССТРОЙСТВ РЕЧИ

Синдромы расстройств речи зависят от локализации патологи-
ческого очага. Рахшчают следующие синдромы расстройств речи.

СИНДРОМ АФАЗИИ

Афазия — расстройство речи, обусловленное поражением коры
больших полушарий — центров речи или путей, соединяющих эти
центры с другими отделами нервной системы (и выражающееся в
том, что больной не в состоянии полноценно пользо-
ваться речью).

Рахтичают следующие типы афазии:

1)	Моторная (экспрессивная) афазия выражается в утрате
способности формировать речь при отсут-
ствии паралича речевой мускулатуры. По-
нимание речи сохранено. Афазия этого вида возникает при пора-
жении задней трети нижней лобной извилины (моторный центр
речи Брока, поле 44 Бродмана) левого полушария (у правшей).

В тяжелых случаях речь становится невозможной: больной ут-
рачивает навыки речевых программ (движений). При менее тя-

10 Зак. 4203

273
желых поражениях больной произносит отдельные звуки, но не
может образовать из них слова.

Одновременно с утратой речи могут возникать расстройства
навыков чтения (алексия, поражение поля 45 Бродмана) и пись-
ма (моторная аграфия, поражение поля 45 Бродмана).

В случаях неполной моторной афазии речь больного возмож-
на, но запас слов ограничен. Такой больной говорит медленно, с
трудом подбирает слова, допускает ошибки. В тех случаях, когда
нарушается только устная речь, а навыки письма сохраняются,
говорят о подкорковой моторной (экспрессивной) афазии. Если
же страдают только спонтанная речь и спонтанное письмо, а по-
вторение слов и списывание сохранены, афазию называют транс-
кортикальной.

2.	Сенсорная (импрессивная) афазия состоит в утрате
способности понимать чужую речь. При этом
больной говорит много (логорея — «словесный понос», коверка-
ние, путанье слов, жаргонафазия, парафазия). Больной страдает
«словесной глухотой», хотя орган и функция слуха у него не по-
вреждены: он точно воспринимает и правильно оценивает разно-
образные звуки, но «глух» на слова. Иногда сенсорная афазия
сочетается с расстройством понимания музыки — амузией. Сен-
сорная афазия возникает при локализации очага в задних отделах
первой височной извилины (сенсорный центр речи Вернике, поле
22 Бродмана) левого полушария — у правшей — большого мозга.

3.	Амнестическая афазия выражается в неспособности
больного называть предметы собственными
именами, несмотря на то, что он хорошо знает их и может
дать им описательную характеристику. Больной свободно говорит
и хорошо понимает обращенную речь. Амнестическая афазия, по
мнению одних авторов, возникает при локализации очагов в зад-
ней трети средней височной извилины. По мнению других авто-
ров, она связана с нарушением функции §уп зиргатафпаМз левой
нижней теменной дольки.

4)	Тотальная афазия характеризуется отсутствием способно-
сти как понимать (нарушение импрессивной речи), так и воспроиз-
водить, формировать речь (нарушение экспрессивной речи). Воз-
никает тотальная афазия в тех случаях, когда очаг поражения в
левом полушарии (у правшей) очень велик, распространяется на
зоны области Брока и Вернике (поля 22 и 44, по Бродману) и
охватывает все стороны (т. е. понимание и формирование) рече-
вого процесса. Тотальная афазия возникает обычно в начальной
стадии остро возникающих патологических процессов (сосуди-
стых, травматических и т. д.).
Значительным распространением (особенно среди логопедов
и дефектологов) и признанием в нашей стране пользуется клас-
сификация афазий А. Р. Лурия (1962), различающая следующие
формы афазий:

—	моторную, динамическую, эфферентную, возникающую
при поражении верхней лобной и прецентральной извилин лево-
го полушария (у правшей);

—	эфферентную, моторную афазию, появляющуюся при по-
ражении постцентральной и нижней теменной дольки левого по-
лушария (у правшей);

—	семантическую (смысловую), выделенную Н. Неаб в 1920 г.,
и амнестическую — при преимущественном поражении нижней
теменной дольки левого полушария (у правшей);

—	акустико-мнестическую — при поражении височных долей
того же левого полушария (у правшей).

1 НгЬек (1938—1978), проведя клинические и нейрохирурги-
ческие исследования локализации речевых функций, показал, что
в верхней височной извилине (задняя треть) левого полушария
центра Вернике не существует. В действительности центр мнес-
тической речи расположен в агеа зиргагпагёшаИз нижней темен-
ной дольки доминантного (по речи) полушария, разрушение ко-
торого вызывает амнестическую афазию, аграфию, алексию и
идеаторную апраксию.

СИНДРОМ АНАРТРИИ

Анартрия — утрата способности образовывать
речевые звуки. Понимание написанного и услышанного и
способность письма сохранены.

Анатрия является результатом бульбарного или псевдобульбар-
ного паралича, при котором нарушаются функции мышц языка,
губ, глотки и гортани, участвующих в артикуляции. Данный син-
дром расстройств речи наблюдается при боковом амиотрофиче-
ском склерозе, сирингобульбии, прогрессирующем бульбарном па-
раличе, миастении, стволовой форме полиомиелита, нарушениях
мозгового кровообращения стволовой локализации или множест-
венных очагах размягчения.

СИНДРОМ ДИЗАРТРИИ

Дизартрия — расстройство речи, зависящее от нарушения дея-
тельности аппарата, обуславливающего артикуляцию слов. Чаще
всего она бывает вызвана поражением VII, IX, X и XII черепных
нервов или их ядер в продолговатом мозге. Указанный вид диз-
артрии называется «бульбарной речью» (речь неясная, смазанная,
носовая, монотонная, хриплая). Дизартрия наблюдается при дву-
стороннем поражении пирамидного пути, идущего к ядрам выше
упомянутых черепных нервов, локализующихся в стволе мозга.
Дизартрия обычно сочетается с расстройствами жевания, глотания
пищи и другими бульбарными или псевдобульбарными симптомами.

Дизартрия может зависеть и от других причин. Например, она
может быть обусловлена поражением экстрапирамидной системы
(как это бывает, например, при паркинсонизме). Дизартрия наблю-
дается при прогрессирующем параличе (речь становится невнят-
ной, маловыразительной, замедленной, больной как бы спотыка-
ется на отдельных словах). Нередко дизартрия бывает обусловлена
судорогами мышц гортани, языка или мягкого неба (при хорее,
атетозе, миоклонии).

СИНДРОМ СКАНДИРОВАННОЙ РЕЧИ

Скандированная речь — своеобразные нарушения
р и тм а речи, когда последняя становится отрывистой, толчко-
образной или растянутой. Скандированная речь обусловлена по-
ражением мозжечка или его связей с центрами речи и является
довольно частым синдромом при рассеянном склерозе или гепа-
тоцеребральной дистрофии.

СИНДРОМ АФОНИИ

Афония — ослабление, недостаточная звучность
голоса или полная утрата его вследствие пареза
голосовых связок. Иногда афония бывает истерического проис-
хождения.

СИНДРОМ МУГИЗМА

Мутизм —истерическая немота. Больной упорно
молчит, проявляя негативизм и, в отличие от больных с сурдому-
тизмом, даже не делает попыток отвечать на задаваемые ему во-
просы, не обнаруживает стремления произнести какой-либо звук.
Обычно при этом имеются налицо и другие симптомы истерии.

СИНДРОМ ЗАИКАНИЯ

Заикание —расстройство речи, при котором н а-
рушена ее плавность, возникают непроизвольные за-
держки произношения отдельных звуков или слогов или их не-
произвольные повторения вследствие тонического напряжения всей
мускулатуры, принимающей участие в артикуляционном и дыха-
тельном актах. Заикание чаще всего является проявлением невроза.

1.3. СИНДРОМЫ СЕНСОРНЫХ НАРУШЕНИЙ

К этой группе характерологических неврологических синдро-
мов могут быть отнесены каузалгический и фантомный синдро-
мы, сенсорно-протопатический и вестибулярный синдромы, син-
дромы Антона — Бабинского, Гополана, Керера, Мейнеберга и
Геда — Холмса. Указанные синдромы имеют различную этиоло-
гию и патогенез. Общей чертой, объединяющей их, является на-
личие расстройств чувствительности и восприятия (гнозиса).

СИНДРОМ АНТОНА - БАБИНСКОГО

Синдром Антона — Бабинского [син.: синдром отрица-
тельных зрительных галлюцинаций; гемиа-
соматогнозия] — нейропсихологический симптомокомплекс —
гемисоматоагнозия —у больных с повреждением те-
менно-височной области правого полушария головного мозга.

Синдром описан впервые немецким невропатологом и психи-
атром О. Ашоп в 1899 г. и уточнен французским невропатологом
3. ВаЫпкк! в 1900 г., давшем синдрому название гемиасома-
тоагнозия.

Клинически характеризуется утратой представления о левой
половине тела (гемиасоматогнозия) и анозогнозией (отсутствие
критической оценки своего дефекта — паралича, снижение зре-
ния, слуха и т. п.), сочетающейся с нарушением поверхностной и
глубокой чувствительности на левой половине тела, а также лево-
сторонней гомонимной гемианопсией (выпадение левых поло- *
вин полей зрения за счет поражения центрального зрительного
неврона).

Синдром наблюдается при деструктивных поражениях различ-
ного характера (чаще всего ишемического генеза или метастазов
рака), локализующихся в правой теменно-височной области моз-
говых полушарий.

СИНДРОМ ВЕСТИБУЛЯРНЫЙ

Вестибулярный синдром — симптомокомплекс вестибу-
лярных симптомов (головокружение, тошнота, рвота,
бледность кожных покровов с гипергидрозом, изменение часто-
ты, ритма и характера пульса и дыхания, появление нистагма и
др.), возникающих при поражении вестибулярной системы на
любом ее уровне — от периферических рецепторов (полукружные
каналы, преддверье) до корковых полей височной доли.

Вестибулярный синдром наблюдается при нарушениях (недо-
статочности) мозгового кровообращения, воспалительных (цере-
бральный арахноидит) и опухолевых процессах головного мозга, а
также при поражениях среднего и внутреннего уха (отиты, масто-
идиты, болезнь Меньера).

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с синдро-
мом позвоночной артерии (см. с. 245) и мигренью.

СИНДРОМ ГЕДА - ХОЛМСА

Синдром Геда -- Холмса [син.: синдром Хеда; аффективно-
дизэстезический односторонний синдром] — односторон-
няя аффективная дизэстезия.

Синдром впервые описан английскими невропатологами
Н. Неаб и С. Нойпез в 1906 г.

Клинически синдром проявляется односторонней дизэстезией
(извращение чувствительности, когда тело воспринимается как боль
или холод); резкими защитными движениями в ответ на незначи-
тельное физическое раздражение (например, легкий укол булавкой);
утрированными внешними проявлениями аффективных реакций
(гримасничание); односторонними комбинированными наруше-
ниями (вкуса и обоняния; иногда односторонними гиперкинети-
ческими проявлениями (факультативный симптом). Все указан-
ные расстройства наблюдаются на противоположной стороне.

Этиология и патоненез синдрома детально не уточнены. Пред-
полагают, что указанный синдром развивается вследствие выпа-
дения кортикального влияния на гипоталамический отдел в ре-
зультате первичных нарушений в таламусе.

Синдром наблюдается, как правило, при сосудистых (ишеми-
ческих) поражениях зрительного бугра, реже — при воспалитель-
ных процессах.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с синдро-
мом зрительного бугра.

СИНДРОМ ГОПОЛАНА

Синдром Гопалана [син.: синдром жжения ног] — сочетание
приступов мучительных жгучих болей в стопах
(обычно ночью) с акроцианозом.
Синдром описан Норо1ап в 1923 г. и наблюдается при сахар-
ном диабете, хроническом алкоголизме, болезнях печени и др.

Предполагается, что этиологией данного синдрома является
недостаточность пантотеновой кислоты в организме.

СИНДРОМ КАУЗАЛГИЧЕСКИЙ
ПИРОГОВА - ВЕЙР-МИТЧЕЛА

Каузалгический синдром Пирогова — Вейр—Митчела — син-
дром, развивающийся после частичного повреждения
периферического нерва,обусловленный раздраже-
нием его симпатических волокон и характе-
ризующийся интенсивными жгучими болями, а также сосудодви-
гательными и трофическими нарушениями в зоне иннервации
пораженного нерва.

Синдром впервые описан Н. И. Пироговым в 1855 г. под назва-
нием «травматическая гиперестезия». В 1864 г. американский хи-
рург 8. ХУеп-МйсЬеИ дал более полное описание этого синдрома.

В клинической картине каузалгического синдрома выделяют
2 фазы — локальную и последующую генерализованную.

При каузалгическом синдроме, обусловленном повреждением
седалищного нерва, интенсивная, жгучего характера боль отмеча-
ется в проксимальном отделе ноги с иррадиацией ее в дистальные
отделы. Боль обостряется под влиянием различных внешних раз-
дражителей и сопровождается выраженными сосудодвигательны-
ми и трофическими нарушениями (краснотой и пятнистостью
кожи стопы и пальцев с местной гиперестезией, гиперлатией, рас-
ширением капиллярной сети сосудов, отечностью тыла стопы и
гипергидрозом подошвы), а также невротическими реакциями.
Больные часто принимают вынужденное положение с приподня-
той и полусогнутой конечностью. Часто при этом отмечаются
парезы или параличи дистального отдела конечностей. Боль и
каузалгия причиняют больному невыносимые страдания. Интен-
сивность боли уменьшается при погружении пораженной конеч-
ности в холодную воду или при прикладывании к ней влажной
тряпки (отсюда — симптом «мокрой тряпки»).

Появляется каузалгический синдром обычно через 2—3 неде-
ли после повреждения периферического нерва, богатого вегета-
тивными волокнами — срединного, седалищного, большеберцо-
вого. При данном синдроме, по всей вероятности, возникает очаг
раздражения в центральном отрезке пораженного нерва и в око-
лососудистых симпатических сплетениях. Решающим фактором
в происхождении каузалгического синдрома считают наличие в
коре большого мозга функциональных сдвигов в форме застой-
ных очагов возбуждения, возникающих под влиянием длитель-
ных болевых ощущений, исходящих из первичного очага раздра-
жения с вовлечением в патологический процесс зрительного бугра.

СИНДРОМ КЕРЕРА

Синдром Керера характеризуется наличием пяти симптомов:
1) гиперестезией внутренней стенки малого таза; 2) гиперемией
и гиперлимфией половых органов при половом сношении;
3) влагалищными болями; 4) фибросклерозом Ив- засгошеппа;
5) отечностью, утолщением и уплотнением стенки матки, а так-
же выделением слизистого секрета из ее шейки при отсутствии
воспалительного процесса со стороны больших желез преддверья
влагалища и придатков матки.

Синдром описан немецким гинекологом Е. КеЬгег в 1951 г.
Синдром Керера относится к группе неврологических синдромов
малого таза и обусловлен функциональным расстройством поло-
вой сферы.

СИНДРОМ МЕНКЕБЕРГА

Синдром Менкеберга проявляется ощущением ползания му-
рашек, одеревенения, зябкости и болью в ко-
нечностях. Наблюдается обычно в возрасте старше 50 лет.

Описан синдром МоепскеЬег^ в 1903 г. Обусловлен нарушени-
ем кровообращения в артериях конечностей, отмечаемом при
общем атеросклерозе.

СИНДРОМ СЕНСОРНО-ПРОТОПАТИЧЕСКИЙ

Сенсорно-протопатический синдром —сочетание бо-
лей, сенестопатий, вегетативных нарушений,
эмоциональных и гностических расстройств,
возникающих периодически как аура, эпилептический припадок
или после припадка.

СИНДРОМ ФАНТОМНЫЙ

Фантомный синдром [син.: фантом ампутированных] — ощу-
щение больным утраченной части тела (конеч-
ности после ампутации), ее мнимого движения, а также боли
в ней.
Вначале появляются безболевые фантомные ощущения, ха-
рактеризующиеся полиморфностью. В дальнейшем ощущения ста-
новятся постоянными и сопровождаются болевыми ощущения-
ми. Фантом руки ярче фантомного синдрома ноги.

Е. В. Шмидт (1949) различает 4 основных типа фантомной
боли:

—	местная, иррадиирующая в тот или иной палец, ладонь и
т.д., часто имеющая характер стреляющей, рвущей, колющей;

—	кинестетическая, когда болевые ощущения воспринимают-
ся как результат выкручивания мышц, сжатия стопы, кисти и т. д.;

—	каузалгического типа, встречающаяся редко;

—	смешанного, неопределенного характера.

С	индром описан Н. И. Пироговым в 1894 г. В дальнейшем его
уточняли Е. В. Шмидт, Н. Н. Бурденко, А. И. Арутюнов и др.

Наблюдается фантомный синдром после ампутации конечно-
сти, реже — после отморожения конечности.

1.4. СИНДРОМЫ МОТОРНЫХ НАРУШЕНИЙ

В указанную группу включены неврологические нарушения,
отражающие расстройства мышечного тонуса (акинетический и
амиостатический синдромы, синдром акинетического мутизма),
избыточных (гиперкинетические синдромы — хорея, тремор, мио-
клонии, синдром Рюльфа) или ограниченных движений (син-
дром «запертого человека», синдром недостаточного побуждения
к речи), патологического положения головы (гиперфлексия, гипер-
экстензия, патологические повороты и наклоны головы в сторону),
нарушений походки (паретическая, атактическая, спастическая,
табетическая, «танцующая», кукольная, утиная, истерическая),
синдромов спазмофильных судорог (экламптическая, тетаниче-
ские формы ларингоспазма), а также синдромы, отражающие на-
рушения программы организации двигательного акта — синдро-
мы зеркального движения рук Джонстона и Балинта, Когана,
синдромы периодических параличей конечностей Лаверье и тран-
зиторного пареза конечностей Боголепова — Шмидта, а также син-
дромы Шарко-IV и Шаслена.

СИНДРОМ АКИНЕТИЧЕСКОГО МУТИЗМА

Синдром акинетического мутизма — м у т и з м (отсутствие
возможности речевого общения при сохранности речевого аппа-
рата), сочетающийся с заторможенностью всех
двигательных функций — отсутствие активных дви-
жений и четкой реакции на болевые раздражения, кроме фикси-
рующих движений глазных яблок при сохранности сознания.

Синдром акинетического мугизма описан Н. Саппз и соавт.
(1941) и Р. МоПаге! и соавт. (1959). Однако до настоящего време-
ни отсутствует единая точка зрения относительно патогенеза и
локализации поражения, его обуславливающего. Предположитель-
но причиной акинетического мугизма считают двусторонние ме-
диобазальные повреждения лобных долей (орбитальные зоны,
поясная извилина), нарушения таламокортикальных связей или
патологические процессы, нарушающие связи в системе ретику-
лярной формации среднего и промежуточного мозга (Попо-
ва Л. М., 1983).

Синдром акинетического мугизма необходимо дифференци-
ровать с истерическим и кататоническим мутизмом. Истерический
мутизм отличается наличием преувеличенно выразительной ми-
мики и пантомимики, наличием других истерических черт (симп-
томов), а также связью с возникновением в определенных ситуа-
циях, при разговоре на определенные темы или в отношении
отдельных, определенных лиц. Кататонический мутизм, напро-
тив, отличается от акинетического мугизма именно отсутствием
мимических движений и наличием других симптомов кататони-
ческого синдрома (возбуждения, ступора и т. д.).

СИНДРОМ АМИОСТАТИЧЕСКИЙ

Амиостатический синдром --расстройства м и о с та-
ти ч е с ко й иннервации, обуславливающей в норме то-
нус произвольно сокращающихся мышц и их антагонистов, в ре-
зультате чего и осуществляется подготовка к произвольным
движениям.

Синдром описан немецким терапевтом А. 8Тгйтре11 в 1880 г.

Клинически амиостатический синдром характеризуется изме-
нением тонуса мышц в отдельных группах мышц по пластическо-
му типу: появляется маскообразное выражение лица, бедность дви-
жений, непроизвольные сокращения отдельных мышечных пучков
и гримасничание. У больного появляется монотонный, немодули-
рованный голос, однообразие движений, мелкий почерк с посте-
пенным уменьшением размера букв к концу фразы. Активные дви-
жения часто приводят к судорожному подергиванию и синкинезии,
а также тоническому напряжению большеберцовой мышцы при
сгибании бедра (симптом Штрюмпеля).

Амиостатический синдром свидетельствует о поражении экстра-
пирамидной системы и наблюдается после энцефалита А, при пар-
кинсонизме различной этиологии, когда патологический процесс
(чаше всего — инфекционно-интоксикационной этиологии) по-
ражает мезенцефальные структуры (черную субстанцию, ретику-
лярную формацию ствола мозга на этом уровне) и подкорковые
ядра, в том числе — медиальный отдел бледного шара, давая пал-
лидо-нигральный синдром. Значительно реже амиостатический
синдром имеет сосудистую этиологию.

I

СИНДРОМ БАЛИНТА

Синдром Балинта [син.: атаксия оптическая, паралич взора
психический] — отсутствие способности охватить
взором все предметы, находящиеся в поле
зрения, вследствие нарушений переноса и фиксации взора (при
отсутствии параличей и парезов глазных мышц), что обычно ве-
дет к нарушению ориентировки в пространстве.

Синдром впервые описал венгерский невропатолог и психи-
атр К. ВаШп( в 1909 г. В 1954 г. Несаеп с соавторами провели
анализ всех предшествующих публикаций на эту тему.

Клинически синдром характеризуется отсутствием способно-
сти одновременно воспринимать все предметы, находящиеся в
поле зрения, в результате нарушений переноса и фиксации взора:
при нормальной остроте зрения больной может воспринимать
только один небольшой предмет (например, букву или цифру) из
находящихся в поле зрения, остальное остается незамеченным —
так называемый «психический паралич взора». Поле зрения при
этом остается нормальным. Часто при этом наблюдается апра-
ксия, агнозия, нарушение тонуса и рефлексов в руках.

Синдром имеет полиэтиологическую природу и возникает у
больных с поражением ассоциативных волокон на стыке темен-
ной и затылочной долей.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с апрак-
сией и с синдромом Пётцла.

СИНДРОМ ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИЙ

Гиперкинетический синдром — наличие гиперкинезов с пре-
обладанием непроизвольных и экспрессивных
(мимика, жестикуляция) движений, обусловленных, как пра-
вило, поражением подкорковых ядер, вызывающих повышенную
реактивность коры прецентральной области.

Деление гиперкинезов на органические и функциональные
относительно. Большинство гиперкинезов, как правило, усили-
вается при волнении и точных движениях.
Н. К. Боголепов (1950) выделял следующие основные виды
гиперкинезов:

—	дрожание верхних конечностей или только пальцев кистей,
обусловленное органическим поражением головного мозга. Наи-
более типичным видом гиперкинеза этого вида является паркин-
соновское дрожание, объясняемое выпадением тормозящего вли-
яния медиального отдела бледного шара;

—	наследственное дрожание (эссенциальное, идиопатическое
дрожание — «трясение»), детально описанное С. Н. Давиденко-
вым в 1958 г. Дрожание начинается с верхних конечностей, затем
распространяется на мышцы шеи (тремор головы). Чаше встре-
чается у лиц пожилого возраста. Эссенционный тремор вначале
проявляется только при волнении, в дальнейшем — становится
постоянным. Дрожание головы типа «да-да» или «нет-нет» про-
исходит несколько медленнее, чем в пальцах;

—	дрожание пальцев кистей при хронических интоксикациях
(например, алкогольной) проявляется в виде мелкого тремора;

—	дрожание верхних конечностей как один из основных симп-
томов при тиреотоксикозе. Дрожание усиливается при вытягива-
нии рук вперед и разведении пальцев. Часто наблюдается дрожа-
ние век и выянутого языка;

—	интенционное дрожание проявляется в момент движения.
Возникает при поражении мозжечка и его связей;

—	 оснилляторное (статическое) дрожание возникает в покое
или при определенных формах движения, нередко сопровождаясь
ригидностью и сочетаясь с хореоатетозом и торсионным спазмом.
Наблюдается при гепато-церебральной дистрофии (болезни Виль-
сона — Коновалова);

—	хореоатические гиперкинезы проявляются быстрыми, стре-
мительными сокращениями различных групп мышц лица, туло-
вища, конечностей. Имеют характер жестикуляции, гримас. Для
данного гиперкинеза характерны аритмичность, разбросанность,
беспорядочность, отсутствие локализованности, усиление движе-
ний при волнении и исчезание их во сне. Описанные движения
сочетаются с гипотонией мышц и особенно выражены в мышцах
лица. Может наблюдаться гемихорея (когда описанный гиперки-
нез захватывает всю половину тела). Хореатический гиперкинез
возникает при поражении скорлупы и хвостатого ядра, а также
при поражениях их связей с другими отделами мозга;

—	гемибаллизм — быстрые, размашистые, «бросковые», иногда
с вращательным компонентом движения проксимальных отде-
лов конечностей, возникающих на стороне, противоположной
поражению чечевицеобразного ядра или его связей. Движения
284
выполняются с большой силой, их трудно или невозможно пре-
кратить;

—	торсионный спазм (торсионная дистония или прогресси-
рующая лордотическая дисбазия) представляет собой своеобраз-
ный гиперкинез туловища и конечностей. Указанный гиперкинез
имеет семейный характер, обычно появляется в молодом возрасте
и характеризуется тоническими судорогами мышц шеи, верхних
конечностей, позвоночника и др. В дальнейшем тонический спазм
распространяется на туловище. При произвольных движениях
появляется вычурная или неестественная поза с вращением туло-
вища в сторону. Походка нарушается, хотя при беге и держании
в кисти тяжелого предмета торсионный спазм прекращается.
Существенное значение имеет эпизодически наступающее пато-
логическое усиление мышечного тонуса, доходящее до спазма (от-
сюда и название — торсионный спазм). Указанный вариант гипер-
кинетического синдрома детально описан С. Н. Давиденковым в
1918 г. Торсионный спазм обусловлен органическими заболева-
ниями в области подкорковых ядер, скорлупы, красного и чече-
вицеобразного ядер и, по-видимому, зубчатого ядра мозжечка;

—	атетоз — один из вариантов гиперкинетического синдрома,
характеризующийся медленными червеобразными движениями
пальцев и кистей, реже — дистального отдела нижних конечно-
стей. У детей атетоз часто представлен в мышцах лица, шеи, туло-
вища. Обычно атетоз бывает двусторонним. Гемиатетоз наблюда-
ется значительно реже. Атетоз необходимо дифференцировать с
псевдоатетозом, возникающим в паретических конечностях в ре-
зультате нарушения суставно-мышечного чувства (псевдоатетоз
возникает или усиливается при закрытых глазах, исключающих
возможность компенсации нарушения суставно-мышечного чув-
ства). Возникает атетоз обычно после энцефалита, перенесенно-
го в детском возрасте, при детских энцефалопатиях, после асфик-
сии и в результате несовпадения резус-фактора матери и ребенка;

—	хореоатетоз — сочетание атетоза с хореотическими дви-
жениями. Чаще выражен на стороне пареза. Хореоатетоз обу-
словлен поражением не только полосатого тела, но и зрительного
бугра;

—	гиперпатические гиперкинезы в паретических конечностях.
Описаны Н. К. Боголеповым в 1956 г. Гиперкинезы возникают в
ответ на ноцицептивные раздражения и проявляются сгибатель-
но-разгибательными движениями в тазобедренном суставе, не-
редко распространяются на коленный сустав и заканчиваются
движениями в стопе;
—	хореиформный сложный пароксизмальный гиперкинез ха-
рактеризуется поражением всех конеиностей, но больше выра-
жен в верхних;

—	гиперкинезы лица (гемиспазм, параспазм, болевой тик и
др.) Л. С. Петелин (1975) выделяет в отдельную группу гиперкине-
зов в силу избирательной их локализации, участия мимических
мышц, вовлечения ретикулярной формации мозгового ствола и
лимбической области — эмоциональной регуляции их. Лицевой
гемиспазм проявляется судорогами мышц лица, возникает при
поражении лицевого нерва и невралгии тройничного. С. Н. Дави-
денков (1961) считал, что этот гемиспазм возникает в результате
неврита лицевого нерва или кистозного арахноидита.

Н. К. Боголепов (1950) относил к гиперкинезам также: репер-
куссионные гиперкинезы, клонические гиперкинезы в культе и
гиперкинезы языка в виде тремора, наблюдающиеся при энцефа-
лите; блефароспазм, различные судороги, тики, миоклонии. Он
полагал, что появление рахзичных форм гиперкинетического син-
дрома обусловлено образованием доминанты в коре или подкор-
ковых ядрах при инерции возбуждения.

А. С. Петелин (1975) по топическому признаку локализации
патологического очага, вызывающего появление гиперкинезов,
делит их на 3 группы: стволовые, преимущественно подкорковые
и экстрапирамидно-корковые.

К первой группе (стволовой) относятся все виды тремора, мио-
клонии, тортиколис, стереотипные тонические позы и судороги.
Гиперкинезы второй группы (преимущественно подкорковые) ха-
рактеризуются мобильностью, разнообразием и отсутствием ритма.
К ним относятся хорея, атетоз, торсионная дистония и гемибал-
лизм. Указанные гиперкинезы обусловлены проявлением патоло-
гического функционирования высоких уровней экстрапирамидной
системы и нарушением корково-подкорковых взаимоотношений.
К гиперкинезам третьей группы (экстра-пирамидно-корковым)
относится так называемый синдром гиперкинез-эпилепсии (мио-
клонус-эпилепсия Унферрихта — Лундберга, например), при ко-
тором участие коры в экстрапирамидном гиперкинезе связано с
постоянным и обязательным влиянием ретикулярной формации
мозгового ствола и зрительного бугра.

Л. С. Петелиным предложена классификация гиперкинезов в
зависимости от условий их возникновения: 1) гиперкинезы в по-
кое (паркинсонизм и др.), 2) статико-динамические (эссенци-
альный тремор, осцелляторное дрожание и др.), 3) динамические
гиперкинезы (интенционный тремор и др.), возникающие при
движении.
Гиперкинетико-гипотонический синдром [син.: гипотониче-
ски-гиперкинетический синдром; синдром полосатого тела; син-
дром стриарный] —сочетание гиперкинеза (обычно
хореического или атетоидного) с мышечной гипото-
нией.

Синдром наблюдается при поражении полосатого тела.

СИНДРОМ ДВИГАТЕЛЬНОЙ (ХОРЕИЧЕСКОЙ) БУРИ

Синдром двигательной (хореической) бури — безудержное дви-
гательное и эмоциональное возбуждение, при котором бальной
(обычно ребенок) ни минуты не может оставаться в покое: он
вскрикивает, мотает головой, причмокивает губами, у него наблю-
даются рахтичные хореиформные гиперкинезы. В насильствен-
ных движениях участвуют язык, мышцы гортани, мимическая и
скелетная мускулатура.

Указанный синдром свидетельствует о крайне неблагоприят-
ном течении малой хореи.

СИНДРОМ ДРОЖАТЕЛЬНЫЙ (ДРОЖАНИЕ)

Дрожательные синдромы (дрожание) — это насильствен-
ное двигательное колебание, охватывающее все
тело или отдельные его части, характеризующиеся своей ритмично-
стью, стереотипностью и незначительной амплитудой.

Дрожательные синдромы являются разновидностью гипер-
кинезов и делятся на физиологические и патологические.

Физиологические дрожания отмечаются у здоровых людей при
особых состояниях организма (чрезмерном возбуждении, охлаж-
дении, чрезмерных эмоциях, большом мышечном напряжении и
т. д.).

Первую классификацию патологических дрожательных синдро4
мов предложил Гален (С. Оа1епи$) во П веке до н. э., рахтичавший
дрожательные синдромы в покое и при движениях. В 1817 г.
английский врач Д. Рагкзпзоп детально описал дрожательный син-
дром при дрожательном параличе. Французский невропатолог
СЬагкоХ впервые описал дрожание при базедовой болезни в 1862
г. Мозжечковое дрожание было впервые описано 1. ВаЫпзк! в
1913 г. Л. С. Петелин (1975) предложил семиологическую класси-
фикацию дрожаний, учитывающую обстоятельства, при которых
они возникают. Согласно этой классификации дрожательные син-
дромы разделяются на:
—	дрожания покоя или статические дрожания (паркинсонов-
ское и др.);

—	статико-динамические дрожания, возникающие в покое или
при движении (эссенциальный тремор и др.);

—	динамические дрожания, связанные с мышечной деятель-
ностью (интенционный тремор и др.);

—	дрожания, связанные с эмоциями.

Патологические дрожательные синдромы чаще обнаруживают-
ся при органических заболеваниях нервной системы (болезни и
синдроме Паркинсона, рассеянном склерозе, гепатоцеребральной
дистрофии, прогрессивном параличе и др.). Они могут наблюдаться
при интоксикациях (этиловым алкоголем, ртутью, свинцом, се-
роуглеродом, сероводородом, бромом и др. ядами), при острых и
хронических инфекциях, особенно сопровождающихся резким
подъемом температуры тела («озноб», «познабливание»), эндо-
кринной патологии (базедовой болезни, сахарном диабете и др.),
при неврозах (чаше всего тремор век и вытянутых пальцев рук).

СИНДРОМ ЗЕРКАЛЬНОГО
ДВИЖЕНИЯ РУК ДЖОНСТОНА

Синдром зеркального движения рук Джонстона проявляется
зеркальными движениями рук при попытке боль-
ного сделать движение одной рукой, вторая рука в точности повто-
ряет это движение.

Синдром описан впервые американским невропатологом
Ь. V. 1оЬп51оп в 1950 г.

Указанный синдром отражает аномалию развития централь-
ной нервной системы — неполный перекрест волокон пирамид-
ного пути на границе спинного и продолговатого мозга.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с синдро-
мами Когана и Парино, а также с псевдоофтальмоплегией Рота —
Бильшовского.

СИНДРОМ КОГАНА

Синдром Когана (син.: врожденная частичная глазодвигатель-
ная апраксия] — своеобразная, очень редкая форма частичной
врожденной глазодвигательной апраксии.

Синдром описан американским офтальмологом Ь. Совап в
1953 г.

Клинически синдром Когана проявляется невозможностью
произвольного (спонтанного или по просьбе) поворота глазных
яблок в сторону при способности непроизвольно совершать эти
движения в полном объеме. При боковом наклоне головы влево
или вправо глазные яблоки непроизвольно поворачиваются в про-
тивоположную сторону в результате лабиринтных влияний. При
попытке больного фиксировать взгляд кверху голова поворачива-
ется в сторону таким образом, что один глаз может фиксировать
предмет, после чего голова вращается в обратном направлении без
потери фиксации. Эти повороты головы совершаются в течение
нескольких секунд. Все движения глазных яблок кверху сохране-
ны (что является дифференциально-диагностическим критерием
для разграничения от синдрома Парино). Произвольные движе-
ния головы сохранены. Глазодвигательная апраксия появляется в
возрасте 3-5 лет и создает трудности при обучении письму и чте-
нию, хотя дети имеют нормальный психический статус.

Этиология и патогенез синдрома неизвестны. По-видимому,
синдром связан с патологическим сохранением фаз развития ран-
него детства в результате различных причин.

Дифференциальный диагноз должен проводиться с псевдооф-
тальмоплегией Рота — Бильшевского, приобретенной апраксии,
синдромом Парино.

СИНДРОМ миоклонии

Синдром миоклонии — асинхронные сокращения
мышц, проявляющиеся беспорядочно, «мол-
ниеносно».

Миоклонии разделяют на: распространенные (генерализован-
ные) и ограниченные (локализованные). При генерализованной
миоклонии непрерывные судорожные подергивания различных
групп мышц, кроме того, наблюдаются как в покое, так и в момент
движения и только во сне исчезают. Миоклонические подергива-
ния отдельных мышечных волокон наблюдаются при миоклонии
Фридрейха — Унферрихта. Выделяют особую форму миоклонии —
нистагм-миоклонию, сопровождающуюся снижением интеллекта.
Локализованные миоклонии ограничиваются определенными груп-
пами мыши: обычно поражаются мышцы лица, мягкого неба, язы-
ка, прямые мышцы глазного яблока, жевательная мускулатура.

Ночная семейная миоклония, сочетающаяся с атаксией, была
описана В. К. Дзержинским в 1911 г.

Миоклонии наблюдаются при энцефалитах, а также при мио-
клонус-эпилепсии. В происхождении их играет роль поражение,
клеток полосатого тела, зубчатого ядра, красного ядра, таламуса,
медиального бледного шара, нижних олив и черной субстанции.
СИНДРОМ НЕДОСТАТОЧНОГО
ПОБУЖДЕНИЯ К РЕЧИ

В клинической картине синдрома недостаточного
побуждения к речи выделяют 5 стадий:

—	речь больных подобна речи утомленных людей — монотон-
на, недостаточно звучная и внятная;

—	указанные выше нарушения становятся почти постоянны-
ми (больные в этой стадии стараются уединиться, много времени
проводят в постели, круг их интересов сужен). При речевом пере-
утомлении обнаруживаются персеверация и эхолалия, вегетатив-
но-сосудиСтая лабильность;

—	характерны перманентные расстройства речи с элементами
мутизма, обшие и речевые нарушения нарастают. В этой стадии
больные с трудом вступают в контакт. В период утомления эпизо-
дически появляются явления мутизма;

—	развивается мутизм, больные безвольно проводят в постели
весь день, иногда наблюдаются спонтанные высказывания, но речь
в этих случаях невнятна;

—	стадия недостаточного побуждения к речи — акинетический
мутизм (см. «Синдром акинетического мутизма»).

Термин «недостаток побуждения к речи» впервые был предло-
жен К. К1е15Г в 1934 г. Клиническую картину всех стадий этого
синдрома описал А. С. Никифоров в 1974 г.

Синдром недостаточного побуждения к речи наблюдается при
поражении лимбико-ретикулярной системы и ее стволовых акти-
вирующих компонентов.

СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ ПОХОДКИ

При патологии моторных и координаторных систем могут воз-
никать различные типы нарушения походки (или типы
патологической походки):

Паретическая. Больной идет, с трудом волоча и переставляя
ноги. Наблюдается при периферических парезах. Чтобы отвисаю-
щие стопы не цеплялись за землю, больной вынужден делать из-
лишнее движение в коленном и тазобедренном суставах — высоко
поднимать конечность и выбрасывать ее вперед. Вследствие того,
что во время броска стопа принимает горизонтальное положение,
а также из-за слабости разгибателей она резко опускается на пол,
при этом также слышится характерный шлепок, по которому мож-
но определить походку, даже не глядя на больного. Описанная
походка, напоминающая шаг петуха или породистой лошади, полу-
чипа название «степпажа» или «петушиной», «штампующей» по-
ходки.

Спастическая. Наблюдается при спастических парапарезах,
когда мышечный тонус в нижних конечностях повышен. Боль-
ной с трудом сгибает их в коленных суставах и отрывает от пола,
идет мелкими шагами, шаркая и цепляясь пальцами за пол. При
спастических гемипарезах движения пораженной конечности свер-
шаются с большим напряжением вследствие повышения тонуса
мышц, разгибающих коленный сустав, и сгибателей стопы и паль-
цев, удлинняющих конечность и заставляющих больного описы-
вать ею полукруг («...ногой косит»). Такая походка называется
«косящей», или «гемиплегической», а контрактура мышц, обу-
славливающая ее — «вернике-манновской» — гемиплегической,
при которой больной «рукой — просит, ногой — косит».

Атаксическая походка является следствием координаторных
расстройств, наблюдающихся при поражениях мозжечка и спин-
ного мозга. Больной при ходьбе широко расставляет ноги, разбра-
сывая их, покачиваясь из стороны в сторону и балансируя рука-
ми. Походка напоминает внешне походку пьяного.

Табетическая. Наблюдается при поражении задних столбов
спинного мозга (при фуникулярном миелозе, при табесе спиналь-
ном). Больной идет, не ощущая под собой почву («как по ков-
ру»), слегка покачиваясь и не очень уверенно. При закрытых гла-
зах походка заметно ухудшается.

Иногда у больных наблюдается смешанный тип походки — спа-
стико-паретическая, спастико-атактическая.

«Кукольная». Этот вариант наблюдается при экстрап ирамидных
нарушениях и характеризуется обшей скованностью и отсутствием
содружественных движений (физиологических синкинезий). Боль-
ной производит впечатление манекена, куклы, движущегося робо-
та—идет мелкими шажками, лишь слегка сгибая нижние конеч-
ности в коленных суставах, взгляд больного устремлен в одну точку.
Кукольная походка является одним из характерных признаков син-
дрома (болезни) Паркинсона.

«Утиная» походка — вперевалку с боку на бок наблюдается
при миопатии и врожденных (или приобретенных) подвывихах в
тазобедренных суставах.

«Танцующая» походка наблюдается при некоторых из гипер-
кинезов (например, при малой хорее, некоторых формах гепато-
церебральной дистрофии и др.).

«Истерическая », или «походка Тодта», когда больной произво-
дит ногами то чрезвычайно сложные, часто вычурные движения,
то волоча конечность за собой, как посторонний предмет, «метя
ею пол», то делая ею множество излишних движений.

СИНДРОМЫ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ поз головы

Синдромы изменения положения головы при различных па-
тологических церебральных процессах — характерные по-
ложения головы, помогающие распознать
характер и локализацию патол о гичес кого
церебрального процесса.

Указанные синдромы описаны Н. К. Боголеповым в 1960 г.
Различают два основных синдрома изменения положения головы
при различных патологических процессах в головном мозге.

I.	Синдром сгибательного и разгибательного изменения поло-
жения головы:

—	отведение головы назад и развитие разгибательной кон-
трактуры мышц шеи (наблюдается при раздражении оболочек
мозга);

—	разгибательное положение головы, сочетающееся с разги-
банием туловища (опистотонус), тетаническое сведение мышц
шеи (возникает при столбняке);

—	симптом «свисающей», т. е. опушенной книзу головы при
атонии мышц шеи, обусловленный преобладанием функции не-
поврежденных мышц (часто обнаруживают у больных клещевым
энцефалитом с шейным полиомиелитическим синдромом);

—	сгибательное положение головы в сочетании со сгибанием
туловища наблюдается при болезни и синдроме Паркинсона в
результате поражения медиального бледного шара и черного ве-
щества;

—	изменение положения головы, обусловленное внутричереп-
ной гипертензией или гипотензией (при повышении внутриче-
репного давления — отклонение головы назад, при понижении —
наклон головы вперед).

II.	Синдром патологического положения головы, характеризую-
щееся поворотом или наклоном головы в сторону:

— изменения положения головы с поворотом и наклоном в
сторону, называемое «кривошеей», которая может быть перифери-
ческого (миозит шейных мышц, атрофия, атония их при неврите
и др.) или центрального происхождения (нарушение центральной
регуляции тонуса мышц шеи и изменение установочных и топи-
ческих рефлексов, определяющих правильное положение головы
по отношению к туловищу), а также может наблюдаться при ис-
терии;
—	вынужденное положение головы с небольшим поворотом ее
в сторону, противоположную локализации болевого синдрома (иног-
да наблюдают у больных с дисциркулярными базальными синдро-
мами или симптомами дисциркуляции в позвоночной артерии);

—	поворот головы «в больную сторону» (иногда отмечают у
больных с аневризмой аорты).

СИНДРОМ ПЕРИОДИЧЕСКИХ
ПАРАЛИЧЕЙ КОНЕЧНОСТЕЙ

Синдром периодических параличей конечностей [син.: син-
дром Лаверье; пароксизмальная миоплегия; семейный периоди-
ческий паралич] — приступообразно развивающиеся вялые пара-
личи конечностей, чаще всего верхних и нижних одновременно,
появляющиеся обычно в ночное время, продолжающиеся от не-
скольких часов до нескольких суток, сопровождающиеся сниже-
нием сухожильных рефлексов конечностей и выраженными веге-
тативными расстройствами: гипергидрозом, ощущения голода и
жажды, уменьшением выделения мочи (олигурия), усиленной пе-
ристальтикой кишечника, гипокалиемией.

Синдром впервые описан французским невропатологом Ьауе-
пе в 1853 г. Он относится к наследственным нарушениям обмена
веществ в мышцах. Указанный синдром появляется обычно в пе-
риод полового созревания. С возрастом частота и интенсивность
приступов обычно уменьшается.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с миасте-
нией Эрба, синдромом Гамсторп, с мышечной дистрофией, син-
дромом Эрба — Гольдфлама и с синдромом Мак-Арлла.

СИНДРОМ РЮЛЬФА

Синдром Рюльфа [син.: интенционная судорога Рюльфа; се-
мейная функциональная корковая судорога] — вариант двига-
тельных расстройств корково-подкоркового
происхождения, встречающийся у детей или молодых
людей.

Синдром описан немецким невропатологом }. Яи1Г в 1913 г. и
С. Н. Давиденковым в 1956 г.

Клинически синдром Рюльфа характеризуется наличием не-
произвольного, стереотипного приступообразного интенционно-
го дрожания, возникающего с любой мышцы и появляющегося
после пребывания в покое. Интенционное дрожание всегда появ-
ляется в начале движения и быстро переходит в тонические (реже —
клонико-тонические и клонические) судороги, распространяю-
щиеся на всю гомолатеральную, а иногда и на противоположную
половину тела и сопровождающиеся повышением мышечного то-
нуса (дифференциально-диагностический признак). Внезапное сги-
бание в коленных и тазобедренных суставах приводит к падению.
Однако утраты сознания при этом не наблюдается. Частота при-
ступов от 5-6 до 30 в сутки. Вне приступов неврологический ста-
тус без патологии. После приступа больные чувствуют себя «как-
то сильнее». Длительность приступов обычно несколько минут.
Отвлекающие приемы — сжатие мышц в зоне начавшихся судо-
рог, болевые раздражители, примененные в этой же зоне — могут
иногда оборвать приступ.

Этиология и патогенез синдрома мало изучены. Описаны се-
мейные и спорадические случаи. Рюльф полагал, что патологи-
ческий очаг (процесс) локализуется в коре мозга, а С. Н. Давиден-
ков считал, что в подкорковых (без уточнения) структурах.

Дифференциальный диагноз следует проводить с парциальны-
ми соматомоторными припадками при органических поражениях
головного мозга (опухоль, артериовенозная мальформация, киста
и т. д.).

СИНДРОМ СКОВАННОСТИ

Синдром скованности — сочетание замедленности
движений с нарушением синергизма, обу-
словленное наличием экстрапирамидной ригидности.

Указанный синдром наблюдается при паркинсонизме.

СИНДРОМ СПАЗМОФИЛЬНЫХ СУДОРОГ

Синдром спазмофильных судорог характеризуется появлением
спонтанных судорог, проявляющихся в трех вариан-
тах (формах):

1.	Эклампсическая форма. Проявляется классическим присту-
пом клонико-тонических судорог, напоминающим большой эпи-
лептический припадок. Это самая частая из наблюдаемых форм
спазмофильных судорог.

2.	Тетаническая форма. Является наиболее типичной для дан-
ного синдрома и характеризуется длительным (тетаническим) со-
кращением конечностей. Верхние конечности при этом непроиз-
вольно сгибаются в локтях и прижимаются к туловищу, кисти
находятся в крайней степени гиперфлексии, пальцы согнуты в
пястно-фаланговых и разогнуты в межфаланговых суставах («рука
акушера»). Нижние конечности разогнуты в коленных суставах,
а стопы находятся в положении подошвенного сгибания. Судо-
рожные сокращения продолжаются в течение нескольких часов и
нередко вызывают сильную и длительную боль. Часто судороги
распространяются на мышцы лица.

3.	Ларингоспазм. Как проявление спазмофильных судорог встре-
чается редко. Судороги мышц гортани клинически проявляются
внезапным появлением стеноза гортани с инспираторной одыш-
кой и шумным дыханием. Этот вариант спазмофильного синдрома
чаше отмечается у детей раннего возраста и обусловлен различ-
ными обменными нарушениями и интоксикацией. В межпри-
ступный период можно обнаружить положительные симптомы
Эрба, Хвостека и Труссо.

СИНДРОМ ТРАНЗИТОРНОГО
ПАРЕЗА КОНЕЧНОСТЕЙ

Синдром транзиторного пареза конечностей проявляется много-
кратно повторяющимся парезом конечнос-
тей на стороне контралатеральной локализации па-
тологического очага в головном мозге.

Парезы возникают внезапно и приступообразно, продолжают-
ся в течение нескольких минут — одного часа, затем движения в
конечностях восстанавливаются почти полностью, но ненадолго
(обычно за 30-120 мин). Иногда отмечаются остаточные явле-
ния в виде слабости.

Во время приступа снижается АД, изменяется частота пульса,
наблюдаются изменения психики (нарушения ориентировки, сни-
жение критики и памяти, иногда — возбуждение, появление бре-
да, депрессии, апатико-булемические расстройства и т. д.), обна-
руживаются альтернирующие нарушения зрения. Развивается (а
в дальнейшем — медленно прогрессирует) вялый, а затем спасти-
ческий гемипарез с преобладанием поражения руки, моторная
афазия (при левосторонней локализации, иногда — эпилептиформ-
ные припадки).

Синдром описан Н. К. Боголеповым, Е. В. Шмидтом, П. М. Са-
раджишвили и другими авторами в 1962—1974 гг. при патологии
сонной артерии (частичной и полной окклюзии, преходящих на-
рушениях мозгового кровообращения в ее бассейне).

СИНДРОМ ШАРКО-1У

Синдром Шарко-ГУ [син.: триада Шарко при рассеянном
склерозе] — триада основных симптомов рассеянного
склероза: интенционное дрожание, скандированная речь
и нистагм.

Синдром описан французским невропатологом 1. СЬагкоГ в
1866 г. Клинически проявляется указанной выше триадой невро-
логических симптомов — нистагмом, интенционным дрожанием
и скандированной речью, возникающих при преимущественном
поражении бляшкой рассеянного склероза ядерных образований
моста мозга и их связей с мозжечком.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с воспа-
лительными, сосудистыми и опухолевыми заболеваниями, пора-
жающими покрышку моста.

СИНДРОМ ШАССЕНЬЯКА

Синдром Шассеньяка [син.: паралич Шассеньяка; болезнен-
ный паралич у маленьких детей; болезненная пронация] — симпто-
мокомплекс псевдопареза после растяжения рук у малень-
ких детей.

Синдром описан французским хирургом СИ. М. СВазза^пас в
1856 г.

Клинически проявляется развитием псевдопаралича: рука ста-
новится внезапно неподвижной и вяло свисает в положении про-
нации (после того как ребенка резко потянули за руку, часто при
первых попытках ребенка ходить, или после резкого движения
при сопротивлении ребенка. Пассивные движения (особенно су-
пинация) очень болезненны (дифференциально-диагностический
признак). Прогноз благоприятный — наступает полное восстанов-
ление функции руки.

Синдром возникает у очень маленьких детей по вышеуказан-
ному механизму перерастяжения нервных стволов с нарушениями
кровообращения в них (в уаза пегуогит) и развития нейродина-
мических состояний нарушения проведения.

Дифференциальный диагноз следует проводить с врожденным
вывихом головки лучевой кости.

1.5. СИНДРОМЫ ВЕГЕТАТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ

Эта группа неврологических характерологических синдромов
объединена наличием проявлений вегетативной дисфункции.
Указанная группа включает ряд разновидностей астенического
синдрома (синдром панастении Иценко, другие варианты астениче-
ского синдрома — астенический, астеноадинамический, астенове-
гетативный, астенодепрессивный, астеноипохондрический, «невро-
тический» синдром Опальского), рад метаболитных синдромов (ги-
пер- и гипогликемический синдромы, синдромы гипохлоремии и >
гиперкальциемии Барнетта), группу синдромов вегетативной диза-
даптации (адаптационный синдром Селье, ортостатический, гипер-
термический и предменструальный синдромы), а также синдромы,
обусловленные фармакологическими (нейролептический синдром)
или физическими (посткоммоционный синдром) факторами.

СИНДРОМ АДАПТАЦИОННЫЙ СЕЛЬЕ

Адаптационный синдром Селье [син.: стресс; общий адаптацион-
ный синдром] ~ совокупность взаимосвязанных и последовательно'
сменяющих друг друга и зме н е н и й в организме, возни-
кающих в ответ на действие любого чрезвычай-
ного раздражителям направленных на повышение н е-
специфической резистентности организма.

Синдром впервые был описан канадским патофизиологом
Н. 8е1уе в 1956 г.

Клинически адаптационный синдром Селье проявляется так
называемой стресс-реакцией, в которой различают 3 стадии —
тревоги, резистентности и истощения.

Основная роль в развитии адаптационного синдрома играет
гипофизарно-надпочечниковая система. Наиболее существенные
изменения в организме, наступающие при этом — гипертрофия
коры надпочечников, атрофия тимико-лимфатической системы и
кровоточащие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.

СИНДРОМ АСТЕНОАДИНАМИЧЕСКИЙ

Астеноадинамическийсиндром — сочетание молчаливо-
сти и бездеятельности, обусловленное выраженной
психической и физической истощаемостью.

Астеноадинамический синдром наблюдается при органических
поражениях центральной нервной системы, при интоксикацион-
ных и симптоматических психозах.

СИНДРОМ АСТЕНОВЕГЕТАТИВНЫЙ

Астеновегетативный синдром — сочетание астении с
вегетативными расстройствами, преимущест-
венно ваготонического характера.

Астеновегетативный синдром наблюдается при различных нерв-
ных и психических болезнях.
СИНДРОМ АСТЕНОДЕПРЕССИВНЫЙ

Синдром астенодепрессивный — сочетание астении со
стойким снижением настроения.

Астенодепрессивный синдром отмечается при многих нервных,
психических, эндокринных, хронических соматических заболева-
ниях.

СИНДРОМ АСТЕНОИПОХОНДРИЧЕСКИЙ

Астеноипохондрическийсиндром — сочетание астении с
чрезмерным вниманием к своему здоровью
и проявлением ипохондрических черт в пове-
дении.

СИНДРОМ БЕРНЕТТА

Синдром Бернетта [син.: молочно-щелочной синдром; син-
дром алкалоза; пищевой гиперкальциемии} — сочетание общей
слабости, заторможенности, отсутствия аппетита с
отвращением к молочной пище, частой рвоты, симптомов п о-
чечной недостаточности.

Синдром описан американским врачом С. Н. ВигпеП и соавт.
в 1949 г.

Наблюдается указанный синдром главным образом у больных
язвенной болезнью при длительной молочной диете и употребле-
нии в больших дозах щелочных смесей.

Синдром обусловлен наличием пищевой гиперкальциемии с
метаболическим алколозом и отложением солей кальция в тканях
организма.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с гипер-
витаминозом Э, хроническим нефритом, гиперпаратиреозом и с
синдромом Альбрихта.

СИНДРОМ ГИПЕРГЛИКЕМИЧЕСКИЙ

Гипергликемический синдром — сочетание сухости кожи и
слизистых оболочек с полиурией и жаждой, развивающееся при
увеличении концентрации глюкозы в крови, пре-
вышающей 5,5 ммоль/л.

Синдром наблюдается при сахарном диабете, поражении ги-
пофиза и гипоталамической области.
СИНДРОМ ГИПЕРТЕРМИЧЕСКИЙ

Гипертермический синдром — патологическое состояние, ха-
рактеризующееся внезапным значительным (до 40°С и
более) повышением температуры тела вслед-
ствие нарушения функций терморегуля-
ции в гипоталамусе.

Гипертермический синдром наблюдается при тяжелой череп-
но-мозговой травме, кровоизлиянии в мозг, некоторых формах
менингитов и энцефалитов.

СИНДРОМ ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКИЙ

Гипогликемический синдром — сочетание чувства голода,
мышечной слабости, двигательного и психического возбуждения,
тахикардии, дрожания конечностей, обусловленное
уменьшением концентрации глюкозы в
крови (ниже 3,3 ммоль/л).

СИНДРОМ ГИПОХЛОРЕМИЧЕСКИЙ

ГипохлоремическиЙ синдром — патологическое состояние, ха-
рактеризующееся пониженным содержанием
хлоридов в крови (измеренных методом пламенной фо-
тометрии, по натрию плазмы — ниже 130,5 ммоль/л) и проявляю-
щееся постепенным развитием немотивированной усталости и
вялости с присоединением жажды и олигоурии, появлением ча-
стого, малого пульса, артериальной гипотензии, поверхностного
учащенного дыхания, адинамии, фибриллярных подергиваний
мышц. В тяжелых случаях может закончиться комой.

ГипохлоремическиЙ синдром наблюдается при поражении коры
надпочечников, при тяжелой черепно-мозговой травме, при забо-
леваниях, сопровождающихся частой рвотой и поносами.

СИНДРОМ ДИЗАВТОНОМИИ

Синдром дизавтономии — отмечается у детей и проявля-
ется своеобразным нарушением функций
вегетативной нервной системы.

Основные клинические проявления этого синдрома: появле-
ние на фоне эмоционального возбуждения эритематозных пятен
нателе, гипергидроз, саливация, полиурия, значительное повыше-
ние АД, частые приступы судорог, циклическое возникновение
рвоты. Наиболее постоянными являются глазные симптомы, на-
рушение слезоотделения, гипестезия роговицы, часто сопровож-
дающаяся патологическими состояниями ее (кератит, кератома-
ляция и др.). Со стороны нервной системы, кроме вегетативных
расстройств, отмечаются: неустойчивость походки, нарушения
координации, дизартрия (обусловленная не только поражением
мышц речевого аппарата, но и глотательной, жевательной и ми-
мической мускулатуры), монотонный, с носовым оттенком, бы-
стро переходящий в шепот голос, снижение сухожильных и пери-
остальных рефлексов, приступы судорог, индифферентность к
болевым раздражителям. Иногда снижается вкус. Наблюдается
отсутствие или резкое уменьшение количества сосочков на языке.
У многих детей снижен интеллект и грубо нарушена слуховая па-
мять при сохранности слуха.

Для периода эмоциональных кризов характерны резкие повыше-
ния АД и температуры тела, на фоне которых появляется спазм
лицевой мускулатуры (из-за этого рот у больного открыт). Описан-
ный синдром отмечается у детей с раннего возраста до 15 лет.

Синдром дизавтономии впервые был описан С. РИеу в 1949 г.
Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования.

СИНДРОМ «НЕВРОТИЧЕСКИЙ» ОПАЛЬСКОГО

«Невротический» синдром Опальского характеризуется при-
ступами тахикардии, кратковременным подъемом АД, рас-
стройством аккомодации, ритмическим мерцанием в поле зрения,
вестибулопатией, приступами общей слабости с
чувством страха, с ощущением приближа-
ющейся смерти или потери сознания.

Синдром описан польским невропатологом А. Оракк! в 1949 г.
при поражении гипоталамуса.

СИНДРОМ НЕЙРОЛЕПТИЧЕСКИЙ

Нейролептический синдром — общее название сочетаний
вегетативных, неврологических и психи-
ческих расстройств, возникающих в период ле-
чения нейролептическими препаратами.

Клинически нейролептический синдром проявляется кажущей-
ся индифферентностью, запоздалой реакцией на внешние раздра-
жители, бедностью эмоций, аффектов, уменьшением инициати-
вы, снижением интересов, но без нарушения сознания и без
снижения интеллекта. Помимо описанных симптомов, часто на-
блюдаются вегетативные нарушения.
Выделяют 2 формы синдрома: I) с преобладанием психомо-
торного возбуждения и 2) с преобладанием психических прояв-
лений. При первой форме нарушается точность и быстрота про-
извольных движений, развивается быстрая утомляемость. При
второй форме психомоторные проявления отсутствуют или выра-
жены слабо и на первый план выступают признаки психастении.

Нейролептический синдром развивается при длительном и бес-
контрольном применении нейролептических препаратов (амина-
зин, резерпин).

СИНДРОМ ОРТОСТАТИЧЕСКИЙ

Ортостатический синдром — патологическое состояние, возни-
кающее иногда после быстрого перехода из го-
ризонтального положения в вертикальное
или при длительном стоянии, характеризующееся головокруже-
нием и сердцебиением, реже обмороком.

СИНДРОМ ОТЕКА КВИНКЕ

Синдром отека Квинке — приступообразно появ-
ляющийся ограниченный отек кожи,подкож-
ной клетчатки, а также других тканей, развивающийся вследствие
нарушения вазомоторной иннервации.

Чаще всего локализуется на открытых участках кожи (губы, щеки,
веки, кисти рук). Реже наблюдаются распространенные отеки на
конечностях, туловище и слизистых оболочках (гортань, глотка,
желудок), проявляющиеся асфиксией, рвотой, поносом, болью. Отек
Квинке держится от нескольких часов до нескольких дней и сопрово-
ждается плохим общим самочувствием, слабостью, головной болью.

Синдром отека Квинке чаше встречается в молодом возрасте,
возникает в сенсибилизированном организме под влиянием спе-
цифических аллергенов (пыльца растений, продукты питания и
т. д.) и неспецифических раздражителей (охлаждение, психические
и физические травмы, инфекции, интоксикация). Часто наблю-
дается у лиц с гипофункцией щитовидной железы.

Синдром описан 1 МШоп в 1876 г. и немецким терапевтом
Е. ршлеке в 1882 г.

В основе синдрома отека Квинке лежит повышение тонуса
парасимпатического отдела вегетативной нервной системы, про-
являющееся местным расширением капилляров и артериол с по-
следующим увеличением их проницаемости и наличия местной
гидрофилии тканей.
СИНДРОМ «ОТМЕНЫ»

Синдром «отмены» характеризуется головной болью, потерей
аппетита, мышечной и суставной болью, общей слабостью (свя-
занной с понижением уровня сахара в крови).

Развивается после внезапной отмены кортикосте-
роидной терапии и обусловлен возникшей гипофункцией корко-
вого слоя надпочечников в результате тормозящего влияния кор-
тикостероидов.

Синдром «отмены» описан Н. Н. Аносовым, Д. А. Марковым и
Б. С. Виленским в 1968—1973 гг. при отмене антикоагу-
лянтов непрямого действия после длительного их применения. По-
следний феномен отмены обусловлен появлением необратимых
изменений в системе коагуляции крови.

СИНДРОМЫ ПАНАСТЕНИИ ИЦЕНКО

Синдром панастении Иценко — приступ общей мышеч-
ной слабости при «вегетативной эпилепсии» (вегетатив-
но-сосудистых пароксизмах-кризах, по современной терминоло-
гии).

Синдром впервые описан Н. П. Иценко в 1907 г. В настоящее
время термин практически не употребляется.

СИНДРОМ ПРЕДМЕНСТРУАЛЬНЫЙ

Предменструальный синдром (предменструальное напряже-
ние) — патологическое состояние, возникающее у некоторых жен-
щин во второй половине менструального
периода (за 3-14 дней до наступления менструации) и харак-
теризующееся рахтичными нервно-психическими, вегетативно-
сосудистыми и обменными нарушениями.

СИНДРОМ ПРЕХОДЯЩЕГО АНГИОСПАЗМА

Синдром преходящего ангиоспазма характеризуется ангио-
спазмом сосудов на пораженной конеч-
ности только в период обострения, полностью исчезающий в
период ремиссий. В период усиления боли в капиллярах нижней
конечности наблюдается следующая картина: артериальные отде-
лы капилляров суживаются или запустевают, кровоток приобрета-
ет перемежающийся характер, местами возникают преходящие
спазмы. Если больной принимает удобное положение и боль
уменьшается — кожа розовеет, кровоток нормализуется.
Синдром преходящего ангиоспазма описан А. Я. Кузьмиче-
вым в 1964 г. Этот синдром наблюдается у больных с пояснично-
крестцовым радикулоневритом или с люмбаго.

СИНДРОМ посткоммоционный

Посткоммоционный синдром — сочетание раздражительной
слабости, физической и психической и сто таем ости, головных
болей, вегетативных расстройств (сосудистые нарушения, гипер-
гидроз), головокружений и др., возникающих после закры-
той черепно-мозговой травмы.

СИНДРОМ ПСЕВДОНЕВРАСТЕНИЧЕСКИЙ

Псевдоневрастенический синдром — сочетание расстройств,
характерных для неврастении (повышенная возбудимость, исто-
щаемость, нарушение сна, снижение работоспособности и др.) с
признаками органического психосиндрома
(ослабление памяти, снижение уровня суждений и умственной про-
дуктивности и др.).

Псевдоневрастенический синдром наблюдается в начальной
стадии некоторых органических поражений головного мозга (ате-
росклеротическая энцефалопатия, рассеянный склероз и т. д.) или
после тяжелых истощающих болезней.

СИНДРОМ СБРАСЫВАНИЯ
(ДЕМПИНГ-СИНДРОМ)

Демпинг-синдром (синдром сбрасывания) — совокупность кли-
нических, рентгенологических и лабораторных признаков, появ--
ляющихся после резекции желудка вследствие быстрого по-
ступления желудочного содержимого из культи
желудка в тонкую кишку.

Для данного синдрома весьма типичным является наличие
симпатикоадреналовых и вагоинсулярных пароксизмов (см. гл. 5).

СИНДРОМ СЕНСОРНО-ПОТОВЫЙ

Сенсорно-лотовый синдром — общее название сочетан-
ных расстройств чувствительности и
потоотделения.

Выявление сенсорно-потового синдрома используют для то-
пической диагностики поражения нервной системы.