А.Г. ПугачевБИБЛИОТЕКАВРАЧА-СПЕЦИАЛИСТАУРОЛОГИЯ
ПЕДИАТРИЯДетская
урология■	КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ■	РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
ИССЛЕДОВАНИЯ■	РАДИОИЗОТОПНЫЕ,
УРОДИНАМИЧЕСКИЕ
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ■	ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК, ЛОХАНКИИЗДАТЕЛЬСКАЯ ГРУППА«ГЭОТАР-Медиа»
AT. ПугачевБИБЛИОТЕКАВРАЧА-СПЕЦИАЛИСТАУРОЛОГИЯПЕДИАТРИЯДетская
урологияРУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙМосква
издательская группа
« ГЭОТАР - М е диа »
2009
УДК 616-053.2:616.6(083.13)
ББК 57.33
П88А. Г. ПугачевП88 Детская урология: Руководство для врачей, - М.: ГЭОТАР-Медиа,
2009. — 832 с.: ил.ISBN 978-5-9704-0971-8Важное место в процессе проведения лечения имеет выбор
комплексной лечебной тактики, направленной на использование
особенностей лечения компенсаторных процессов детского организма.
Все эти вопросы отражены в общем разделе данного руководства.В специальном разделе представлены главы, касающиеся диагностики
консервативного и оперативного лечения врожденных урологических
заболеваний (почка, мочеточник, мочевой пузырь, мочеиспускательный
канал, половые органы), а также острых и хронических неспецифических
и специфических воспалительных заболеваний верхних и нижних мо¬
чевых путей, травмы органов мочевой системы, методов деривации мочи,
методов лечения нeдeJ)жaния мочи, почечной недостаточности, единствен¬
ной почки и т.д.Руководство подготовлено специалистами, занимающимися данными
заболеваниями с учетом опыта отечественных и зарубежных исследований,
и предназначено для детских и общих урологов, детских и общих хир>тэгов,
педиатров, нефрологов, рентгенорадиологов, врачей — специалистов
в области лабораторной диагностики.УДК 616-053.2:616.6(083.13)
ББК 57.33Права на данное издание принадлежат издательской группе ^ГЭОТАР-Медиа».
Воспроизведение и распространение в каком бы то ни было виде насти шш целого
издания не могут быть осуществлены без письменного разрешения правообладателей.© Пугачев А.Г., 2009ISBN 978-5-9704-0971-8	© Издательская группа «ГЭОТЛР-Медиа», 2009
ОГЛАВЛЕНИЕПЫЦЛЯ ЧАСТЬr.mtiiii (. История развития отечественной детской урологии,iiyi и д;ілі,іісйшего ее развития (Пугачев А.Г.)	9Лтгратура	17!*лан« 2, [Іскоторьіе эмбриологические, анатомо-физиологическиегисдоиии о мочевой и половой системах у детей (Пугачев AS.)	18Литература	26Глина 3. Клиническая семиотика и диагностика урологическихілґиїлоііаний (Пугачев Л.Г.)	28Лиггратура	35I JiiMia 1, Лабораторные методы исследования{Ицу'ачеа А.Г., Пугачева В.И., Голованов С.А.)	36Литература	74Глава 5. Ультразвуковые методы исследования (Игнашин Н.С.)	78Литература	99Глава 6. Рентгенологические методы исследования(Пугачев А.Г.)	101Литература	123Глава 7. Радионуклидные методы исследования(Никитинская Л.П.)	124Литература	140Глава 8. Уроди намические методы исследования (Ромих В.В.)	142Литература	180Глава 9. Инструментальные методы исследования(Пугачев А.Г.)	184Глава 10. Общие вопросы оперативной техники(Пугачев АТ.)	188Литература	192
ОглавлениеГлава П. Анестезиологическое обеспечение исследований
и операций удетей с урологическими заболеваниями,Особенности раннего послеоперационного периода(Осмоловский F. Д., Синюхин В.И.)	193Литература	208СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬГлава 12. Пороки развития почек (Пугачев А.Г.)	213Литература	250Глава 13. Пороки развития лоханки и мочеточника(Пугачев АТ., Ларионов И.И.) 	252Литература	261Гидронефроз {гидронефротическая трансформация)	263Литература	290Глава 14. Мегауретер (Пугачев А.Г., Кудрявцев ЮЯ.) 	294Литература	325Уретероцеле 	 326Литература	332Глава 15. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (Пугачев АТ.)	333Литература	372Глава 16. Реконструктивные повторные операции на мочеточнике(Пугачев АТ)	374Литература	375Синдром Пруне—Белли (Prune—Belly)	378Литература	379Глава 17. Пороки развития мочевого пузыря (Пугачев АТ.)	380Литература	393Глава 18. Пороки развития мочеиспускательного канала(Пугачев АТ)	396Литература	441Глава 19. Кин1ечпо-мочсвые свищи (Пугачев АТ.)	444Литература	451Глава 20. Пороки развития полового члена и органов мошонки(Пугачев АТ)	452Литература	476
I Vim nil Ипрнкоцеле (Пугачев A J., Захариков C.B.)	478ifUnrpniypa	508I'jiniin 22. ііориваїщя мочи (Пугачев AT.)	512Лии’цтура	519r.iimia 2.'J. 1 Ісдсржание мочи (Пугачев А.Г., Пугачева В.И.)	521.Пиггрнгура	531I jitma 24,1 Іеспецифичсские воспалительные заболевания{Пугачев AS., Алферов С.М., Кудрявцев Ю.В.)	535Литература	571I	[.мстит, уретрит и вагинит	574Лигсратура	624•• ()страя мошонка»	628Литература	636I	jiiiiia 25. Туберкулез мочеполовых органов у детей(ІІі'рсесян А.Л., Меркурьева Я.П.)	638Лигература	670Глава 26. Мочекаменная болезнь (Пугачев А.Г.) 	674Литература	704Глава 27. Нефрогепная артериальная гипертензия (Пугачев А.Г.) .. 710
Литература	718Глава 28. Почечная недостаточность у детей(Данилков А.П., Сафонов В.В.)	719Литература	777Глава 29. Опухоли мочеполовых органов у детей (Чернышев И.В.).. 779
Литература	809Глава 30. Повреждение мочеполовых органов (Пугачев А.Г.) 	812Литература			825Глава 31. Единственная почка у детей (Пугачев А.Г.)	827Литература	831
і'.-'... - ...... ■■■■ ■ •.!•: ^	 "і-.‘					-vr	.4. .:?* ..	'•t. :?' *■ 	:* ї. ...^^				•'. Л,. ,Г 		 	 		,^ .,. ..'. :.::• ■..:, :.., #• "Z , ■■■'• . -г №.,;. •>:■■ =•			 ' і, Г*■’"■	* ; ■'■'■ ,VS. ■> ». . 			 =„,,ІІ.:,"'. ■,.... # L ., ■’■	■ ■■■■■ •■	.. ■.ь- . . ■	.:-; •,•:.•;■•■:« 			/ *"■.		 »"• .-Д:•*:.:• .:а.•/ ■ .:’. ■”••::V т-"" ■'.■•••••^^ ^......,.і.-:;=■..' ■.... ..£«• -А-"Т■ ч.■ ■==■: •:=' ; •.:.•:==:;-т. ■.‘‘І : '■j::- і-..і'.. -s..,"|. і:
■гОБЩАЯ ЧАСІВ,.;v .?„ ... ,.,	-ч,	^ -■ .-v- t- ■•• ....•Ї.Ї 				.■..;.’• ■	■•. •	. :. .■•:	■ ...г....	■ .	.:■ • - ,,.	"•■■ .	..^V	"■	■•■ • ...^...•"•“ ••&. 		І.- ’■■ ■•'.. їі- '.' ■ ■■':’■ "■ . ;.:■ :.:.::■'■■’ . ■■'... 		-v;	.Л .	'■ ■■ - .,,■•< V; , :.іи ...Її- ••■,.	, .•¥• .І-:..	',л.	../ '■•	•' ..ї ..і	'. ....V-" - .'■. .V'де.f. '■¥:-.йР -^"г ...; . .	ц
Глава 1ИСТОРИЯ ОТЕЧЕСТВЕННОЙ ДЕТСКОЙ
УРОЛОГИИ, ПУТИ ДАЛЬНЕЙШЕГО
ЕЕ РАЗВИТИЯУ1(чч:кая урология — молодая дисциплина. История ее развития в
itiinifli стране насчитывает не более 60-70 лет. Начальные же этапы
дс ИКОІІ урологии закладывались в более ранние сроки. Этот этап был11	і)ежде всего С работами в области детской урологии ведущих
п|гчг( I НСМ1НЫХ урологов: С.П. Федорова (рис. 1.1), А.П. Фрумкина,
ЛЯ. Лбр^шяпа, А.И. Михельсона и многих-многих других.('ргди детских хирургов почетное место в истории развития детской
уро.'іги'ііи занимает С.Д. Терновский (рис. 1.2), работы которого, каса-1*ис. 1.1. С.П, Федоровіоїциеся экстрофии мочевого пузыря, гипоспадии и т.д., являются
баї’а жом отечественной детской урологии, В эти годы значительный
иклпд в развитие детской урологии, лрежде всего разделов, касающих¬
ся туберкулеза мочевой системы, внес Т.П. Краснобаев (рис. 1.3).Первое специальное детское урологическое отделение было
(Л'крыго на базе отдела детской хирургии в Москве в больнице им.
10ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава ЇРис. 1.2. С.Д. ТернопскийРис. 1.3. Т.Н. КраснобаевРусакова (ныне больнигіа Святого Владимира). Первым руководи¬
телем этого отделения была К.В. Константинова. В последующие
годы на базах многих педиатрических учреждений стали выде¬
ляться отделения детской урологии или выделялись специальные
койки для детей, страдающих урологическими заболеваниями (в
г. Москве — больницы им. Морозова, Тимирязева, в Ленинграде — в
педиатрической больнице, в Иванове — на базе областной детской
больницы и т.д.).С развитием в Советском Союзе педиатрической, в том числе и
детской хирургической помощи, при медицинских институтах стали
организовываться кафедры детской хирургии. Педагогический про¬
цесс потребовал увеличения количества детских урологических коек.
Многие руководители кафедр уделяли большое внимание научным и
практическим разработкам различных проблем детской урологии.
Особое место среди них занимает С,Я. Долецкрій (рис. 1.4). Именно
им и его коллективом были изучены многие вопросы, касающиеся
диагностики и лечения урологических заболеваний у детей. Особое
место среди них занимают работы, кас;ающиеся гидронефроза, удво¬
ения почки, «немой почки», крипторхизма, гипоспадии, эписпадии,
экстрофии мочевого пузыря ит.д. С.Я.Долецким разрабатывались
и теоретические вопросы детской урологии — патогенез развития
ряда урологических заболеваний у детей, Он был пионером в разви¬
тии диагностики и лечебной тактики урологических заболеваний у
новорожденных и грудных детей, впервые внедрил эидосконические
lU mttpiiM развития отечественной детской урологии,,.иіімсіїї.і ггльства у детей. Его ученики с успехом продолжают работу
ІИІ многих областях детской урологии (Б.Я. Щетинин, В.Г. Гельдт и
МИИПК' другие).1»ис. 1.4, С.Я. ДолецкийРис. 1.5.10.Ф. ИсаковШирокий аспект научно-исследовательской работы характе¬
рен для коллектива кафедры детской хирургии, возглавляемого
1().Ф. Исаковым (рис. 1.5). Учеником основателя детской хирургии в
нлнЕсй стране С.Д. 1 ерновского на кафедре был создан научно-прак-
тнчсский отдел, разрабатывающий широкий круг вопросов детской
урологии: недержание мочи, пороки развития мочевой системы, в
'IOM числе у новорожденных и грудных детей, острые и хронические
иосналительные заболевания мочевой системы и многие другие воп¬
росы.в эти годы большой вклад в развитие детской урологии вне¬
сла и Ленинградская школа детских хирургов, возглавляемая
Г. Л. Баировым (рис. 1.6). Работы этого коллектива, особенно в облас¬
ні урологии новорожденных и грудных детей, экстрофии мочевого
пузыря, до настоящего времени являются настольной книгой для
детских урологов. Его ученики с успехом продолжают развивать мно¬
гие разделы детской урологии. Впервые н нашей стране в Институте
усовершенствования врачей в этом городе создана кафедра детской
урологии (И.Б. Осипов).Значительные успехи были достигнуты в детсусой урологии и
кафедрами, возглавляемыми другими руководителями: ТТ.Л. Кущ
12	ОБЩАЯ ЧАСТЬ, Глава ІРис. 1.6. Г.А. Баиров(г. Донецк), К.С. Ормантаев (г. Алма-Ата), Н.Б. Ситковский (г. Киев),
М.Р. Рокитский (г. Казань), А.Е, Пулатов (г, Душанбе), Н.К. Георгиу
(г. Кишинев) и многие другие руководители.Рост урологических заболеваний у детей, особенно пороков раз¬
вития мочевой системы, высокий процент инвалидизации среди
этой группы пациентов явились основанием для открытия в веду¬
щих педиатрических научно-исследовательских институтах отделов
детской хирургии, которые в последующие годы явились базой для
открытия самостоятельных отделений детской урологии [НИИ педи¬
атрии АМН СССР — А.Г, Пугачев (рис. 1.7), В.Н, Ермолин, П.К. Яцик,
А.Л. Ческис (НИИ педиатрии и детской хирургии Министерства
здравоохранения РСФСР), В.М. Державин (рис. 1.8), И.В. Казанская,
Е.А. Вишневский]. В этих институтах закладывались основы теоре¬
тических, практических и организационных задач развития отечес¬
твенной детской урологии, в Министерстве здравоохранения РФ
выделена общественная должность — главного детского уролога
(И.в, Казанская).Большое внимание развитию детской урологии уделяли и .многие
ведущие отечественные общие урологи нашей страны, рассматривав-
щие данную молодую дисциплину как неотъемлемую часть общей
урологии [Н.А. Лопаткин (рис. 1.9), М.Ф, Трапезникова (рис. 1.10) —
г. Москва, Н.Е. Савченко — г. Минск, B.C. Карпенко (рис. 1.11) — г. Ки¬
ев, М.Д, Джавад-Заде (рис. 1.12) — г. Баку, А.В. Люлько — г. Днеп-
Hi inof)UH развития отечественной детской урологии...13Рис. 1.7. А.Г. ПугачевРис. 1.8. В.М. Державинімміетровск, и многие другие]. Преемственность в диагностике и
!|<‘'к;нии детей с урологическими заболеваниями во взрослом состо¬
им ии, единый подход к лечебным процессам, внедрение в детскую
У()ПЛ0ГИЮ достижений общей урологии — все это явилось основани¬
ем для создания на базе кафедр общей урологии отделений детской
у])ологии или выделения для этой группы пациентов сцециаль-
ммх коек (А.Б. Люлько — г, Днепропетровск, Н.И. Тарасов — г. Челя-Рис. 1.9. Н.А. ЛоиаткинРис. 1.10. М.Ф. Трапезникова
14ОБЩАЯ ЧАСТЬ, Глава 1Рис. 1.11. B.C. КарпенкоРис. 1.12. М.Д. Джавад-Задсбинск, М.Д. Джавад-Заде — г. Баку, К.И. Паникратов — г. Иваново,
Т.И. Деревянко — г. Ставрополь и др.).В Минске при кафедре общей урологии был построен специальный
корпус детской урологии, который обслуживал всех детей республи¬
ки, страдающих урологическими заболеваниями (Н.К. Савченко).
В Москве в МОН ИКИ (Московскийобластной нау чно-исслсдоватсль-
ский клинический институт) А.я. Абрамяном и М.Ф. Трапезниковой
па базе отдела общей урологии было создано отделение детской
урологии (И.А. Королькова), Такое же отделение было opraHVTao-
вапо и в Научио-исследовательско.м институте урологии и нефро¬
логии — г. Киев (В.А. Карпенко, А.В. Терещенко, Д.А. Сеймовский).
В Тбилиси аналогичное отделение было организовано в НИИ уроло¬
гии (Д.Д. Мурванидзе).В 1983 г. на базе Научно-исследовательского института уроло¬
гии М3 РСФСР по инициативе Н.А. Лопаткипа был оргапизоваи
отдел детской урологии. Построен уникальный 11-этажный корпус
для данного отдела, в котором размещались различные подразде¬
ления: от отделения для новорожденных и грудных детей до отде¬
ления трансплантации почек, специальный операционный блок
из шести операционных залов, реанимационное подразделение,
Данный отдел стал ведущим организационным и научно-лечебным
центром нашей страны (Пугачев А.Г, Алферов С.М., Павлов А,Ю.,
Ларионов И.Н.).
История развития отечественной детской урологии..,	15,'ia этот короткий историчесжий срок своего развития отечествен-
пая детская урология добилась значительных успехов. Разработаны
||(>[1ые научные направления в области урологии новорожденных и
грудных детей (ГельдВ.Г., Красовская Т.К., Пугачев Л,Г), в области
11л:фаботки новых видов оперативных вмешательств (Аху нзянов А.А.,I	Ц(;тинин В.Е., Рудин Ю.Э., Трапезникова М.Ф„ Казачков С.А.,()сипов и.Б., Паникратов Н.Д., Яцик П.К., Ерохин А.П., Пугачев А.Г.
и многие-многие другие), в области мочекаменной болезни
(/Ізсранов Н.К., Пугачев А.Г., Павлов А.Ю.), в области деривации
мочи у детей (Николаев С,Н., Коварский С.Л.), в области эндо¬
скопической урологии (Мартов А.г., Пугачев А.Г., Казанская И.В.,
Лхунзянов л. А., Осипов И.Б., Румянцева Г.Н. и др.), в области недер¬
жания мочи (Вишневская Е. Л., Пугачев А.Г., Алферов С.М.), в области
иузырно-мочеточникового рефлюкса (Пугачев А.Г., Казанская И.В.,II	авлов А.Ю., Осипов И.Б., Яцик П.К. и др.) и т.д.Начиная с 1992 г. на всех пленумах и съездах Советского, а в
11оследуюш;ие годы Российского общества урологов обсуждались
п[юблемы детской урологии. В 2005 г. в г. Тюмень на пленуме веду-
ПІЄЙ проблемой были вопросы организации урологической службы
и стране, оперативные методы лечения пороков развития верхних
мочевых путей, деривация мочи и гиперактивный мочевой пузырь.Российский журнал «Урология» выделил специальный раздел
«Педиатрическая урология». Статьи по детской урологии публику¬
ются и в журнале «Детская хирургия».В стране периодически проводятся научно-практические конфе¬
ренции, посвященные различным разделам данной дисциплины.В печати вышло значительное количество монографий по раз¬
личным разделам детской урологии: А.Г. Пугачев — «Хирургическая
детская нефрология», «Циститы у детей», «Пузырно-мочеточнико-
ныйрефлюкс», «Очерки по детской урологии», «Интермиттируюіций
пузырно-мочеточниковый рефлюкс», «Обструктивпые уропатии»,
л.п. Ерохин «Крипторхизм», И.Н. Паникратов «Уродинамические
исследования в детской урологии», В.М. Державин «Диагностика
урологических заболеваний у детей» и многие другие мопогра-
{|іии. Издано «Руководство по детской урологии» Н,А. Лоиаткина,
Д.Г. Пугачева. В учебниках «Урология» для медицинских институтов
іи.іделеиьт специальные разделы, касающиеся диагностики и методов
лечения урологических болезней у детей. Такой же принцип освеще¬
ния детских заболеваний мочєїголовой системы соблюден и в трех-
томном «Руководство по урологии» под редакцией П. А. Лопатки па.
16	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 1Таким образом, в формировании детской урологической помощи
в Советском Союзе, а после его распада в России можно выделить два
пути: в педиатрических учреждениях на базе детских хирургических
отделений и в отделениях детской урологии на базе общих уроло¬
гических учреждений. Большие научные исследования и лечебная
помощь оказывается в Научно-исследовательских институтах, бази¬
рующихся в педиатрических научно-исследовательских институтах
и в институтах урологического профиля.Каковы дальнейшие пути развития отечественной детской уроло¬
гии? Ее организация и дальнейшее планирование требует современ¬
ного научного обоснования с интеграцией результатов эпидемиоло¬
гических, социально-гигиенических и клинических исследований
заболеваний мочеполовой системы у детей, изучение вопросов рас¬
пространения этих заболеваний в городских и сельских условиях.
Учитывая современный уровень развития детской хирургической,
урологической и общей урологической помощи, необходимо созда¬
ние такой организации урологической службы для детей, которая
отвечала бы следующим основным принципам:1.	Дети различных возрастных групп с урологическими заболева¬
ниями должны получать современную квалифицированную помощь
на самых различных стадиях развития этих заболеваний,2.	В лечении больных детей должна быть создана постоянно <})упк-
ционирующая система преемственности в лечении на различных эта¬
пах роста и развития детского организма, в том числе при их переходе
во взрослое состояние.с этих позиций должна быть пересмотрена стационарная и поли¬
клиническая служба (Лопаткин Н.А., Пугачев А,Г., 2005; Трапез¬
никова М.Ф., Дутов В.В., Королькова И.В., 2005).Разрешение таких задач должно проводиться с учетом экономи¬
ческого развития отечественного здравоохранения. На современном
этапе детской урологической службе необходимо базироваться в
детских хирургических отделениях или во взрослых урологических
отделениях. Выбор места дислокации детских урологических коек
(стационар+поликлиника) определяется наличием высококвали¬
фицированных кадров — детских урологов, оснащенностью данного
лечебного учреждения современным высокотехнологическим инс¬
трументарием и аппаратурой, организацией современной анесте¬
зиологической и реапимациопной службы, наличием достаточного
финансирования данного лечебного учреждения.
История развития отечественной детской урологии...	17М настоящее время современная диагностическая и лечебная
,ііт;іратура, квалифицированные кадры детских урологов имеются
нить в отдельных крупных центрах: Москве, Санкт-Петербурге,
І^;і.іаии, Саратове, Челябинске, Самаре; в большинстве других рсгио-
мои такие условия пока что отсутствуют. По-видимому, в этих регио-
детская урологическая служба должна базироваться в отделени-
и\ детской хирургии.ІЇ перспективе с учетом экономического положения в стране,
ш'обходимости организации в преемственности лечения больных
детей с урологическими заболеваниями необходимо организовать
ну службу на базе обшеурологических отделений с обязательным
(ібеспечением их квалифицированными детскими урологами.Должна быть пересмотрена и поликлиническая служба: единая
поликлиника для взрослого и детского населения с раздельными
пходами и изолированными помещениями, единым блоком для раз¬
мещения современной аппаратуры и лабораторных исследований,
которые используются для взрослого и детского населения. Такая
структура позволяет значитель!ю экономить средства и организо-
нать преемственность в лечении больных на различных этапах их
|)оста и развития (Лопаткин Н.А., Пугачев А,Г, 2005),В сельской местности диагностика и лечение урологических забо¬
леваний у детей на первом этапе должна проводиться хирургами цен¬
тральной районной больницы и поликлиники. Последние должны
постоянно проходить обязательную специализацию и усоверіЕіенс-
тиование по детской урологии.ЛитератураПугачев А.Г. Очерки по детской урологии. — М., Сборник НИИ
урологии. 1990.Лопаткин ПЛ., Пугачев А.Г. Принципы интеграции детской уро¬
логии во взрослую // Материалы Пленума Правления Российского
общества урологов. Тюмень, 2005,Трапезников М.Ф., Дутов В.В., Королькова И.А. Опыт работы объ¬
единенного с детским общего урологического отделения. Материалы
I Іленума Правления Российского общества урологов. Тюмень, 2005.
Глава 2НЕКОТОРЫЕ ЭМБРИОЛОГИЧЕСКИЕ,
АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ СВЕДЕНИЯ
О МОЧЕВОЙ И ПОЛОВОЙ СИСТЕМАХ У ДЕТЕЙФормирование мочевьтделительной системы начинается на 3-й не¬
деле эмбриогенеза. Мочевая система отделяется от прямой киїики на
6-й неделе гестации, на 7-й педеле происходит образование везикоу-
рстрального входа (Баринов Э.Ф., Ткачев О,Н., 2001; Вихарева Л.В,,
1999, и др.).Ткани мезонефрального протока образуют мочепузырный треу¬
гольник. На этапе эмбриологического развития плода, когда между
мочеточником и урогенитальным сипусом находится мембрана, моча
удаляется через урахус в пуповину. В период отделения мочеточника
от мезонефрального протока, а также образованием мочевого пузыря
и мочепузырного треугольника формируется чаиіечно-лоханочная
система. И только на 9-й неделе беременности мочеточник плода
открывается в мочевой пузырь.При неосложненном течении беременности моча впервые на 11-12	неделях регистрируется в чашечках и лоханке. На этом этапе в
связи с незрелостью клубочков фильтрационная способность почки
бывает низкой, моча гипотонична, с низким содержанием К, N, фос¬
фатов.Почка располагается в верхних отделах ретропсритонеальтюго
пространства. Масса и размеры ее относительно массы тела ребенка
раннего возраста, как и большинства других органов, больше, чем у
детей старшего возраста и у взрослого.По данным П.1[. Гундобина (1906), рост почки происходит за
счет развития ее латерального края. У новорожденного длина почки4-4,5 см, ширина 2,5-2,7 см, толщина 2-2,3 см. При эхографическом
обследовании здоровых детей установлено, что у детей до 1 года
длина почки в среднем 5,7 см, а в возрасте старше 10 лет — 9,8 см.
Толщина почки — соответственно 1,4 и 2,8 см, а ширина — 2 и 3,9 см
(Haiigstvedt S., LandbergJ., 1980). К 1-му году ее размеры увеличи¬
ваются вдвое, а к 13-15 годам жизни — в 7 ра.з. Более быст рый рост
почек отмечен Б первые полтора года, т.е. почки растут неравномерно.
Некоторые эмбриологические, анатомо-физаологические,..	19ІІлиґюлее интенсивный их рост отмечается па первом году жизни
|к'Ги“Нка и в период его полового развития. Соотноптение длины и
м1./иципы почек постепенно меняется: до 7-9 лет они растут в длину
и III мрину равномерно, а в последующие годы рост в длину опережает
|ц)('т в ширину. Лишь к 15 годам почки принимают размеры взросло-ІII	чслсшека.IІОЧКИ у детей подвижны: у детей младшего возраста в дистальном
іііііі})авлении они смещаются на 1 см, а у старшего возраста — на 2 см,
одиакорост тела ребенка в зтот период во много раз опережает темпы
]и>( га почки. Этим объясняются различные топографо-анатомичес-
кпс соотношения содержимого перитонеального и рстроперитоне-
;і.'іі>пого пространств у детей младшего возраста в отличие от детей
( гіірікего школьного во;^раста.Околопочечпая клетчатка у новорожденного и детей младшего
ііо:іраста развита недостаточно, поэтому передняя поверхность пра-
ІЮІІ ночки практически отделяется от печени, печеночного угла вос¬
ходящей ободочной кишки и часто слепой кишки лишь тонким лис-
I ком париетальной брюшины. С воротами правой почки граничит
;і;і6рюшинно расположенная нисходящая часть двенадцатиперстной
кптки. Надпочечник, имеющий значительно большую величину.
Чі'М у взрослого, прикрывает верхний полюс и частично переднюю
ііоіифхпость почки. Левая почка (ее передняя поверхность) граничит
с поджелудочной железой, отделяясь листком брюшины от селезен¬
ки, части желудка, селезеночного угла, части нисходя и і его отдела
ободочной кишки и тощей кишки.Увеличение околопочечной клетчатки происходит к 8-9 годам, в
период уменьшения подкожного жирового слоя.у детей раннего возраста по сравнению со взрослыми отмечается
иная склеротопическая проекция почки: нижний полюс ее дости¬
гает гребешка подвздошной кости, а верхний — в течение первого
года жизни ребенка значительно изменяет свои границы. Так, слева
у новорожденных верхний полюс располагается на уровне нижнего
края XI грудного позвонка, справа — на уровне половины высоты
:п'ого позвонка, к 3-5 месяцам слева достигает середины ХП грудного
позвонка, к первому году жизни — нижнего края XII грудного позвон¬
ка и в возрасте 2 лет границ верхнего полюса почек у взрослого.Необходимо учитывать, что у детей младшего возраста еще оста¬
ются выраженные черты незавершенной структуры почки:1)	дольчатое строение (Гупдобин Н.П., 1906), исчезающее к 2-5	годам;
20	ОБЩАЯ ЧАСТЬ, Глава 22)	почти параллельное расположение почек, только в более стар¬
шем возрасте происходит сближение верхних полюсов обеих почек;3)	до 12 месяцев верхний и нижний полюса остаются сближен¬
ными, поэтому при осмотре почка напоминает округлый орган.
В возрасте 1-го года происходит ее распрямление и почка принимает
бобовидную форму.Кровоснабжение почек осуществляется парными почечными
артериями, отходящими от брюшной части аорты. Диаметр почеч¬
ной артерии составляет 0,9 диаметра аорты. В области ворот почек
артерия дает три ветви; к верхнему, нижнему и центральным концам
почки, от которых отходят междолевые артерии.По данным Ф.И. Валькер (1936), у детей младшего возраста моз¬
говой слой почки преобладает над корковым (4:1) и отмечается недо¬
статочная зрелость морфологической структуры функциональных
элементов, в корковом слое почки новорожденных и детей первых
месяцев жи.зни обнаруживаются морфологически «незрелые» маль¬
пигиевы клетки. Висцеральный листок капсулы Шумлянского-
Боумена в клубочках выстлан цилиндрическим эпителием, который
покрывает сосудистые петли только снаружи, что препятствует
фильтрации, Мочевые канальцы и петли Генле короткие: 20% неф-
ронов относятся к кортикальным и их петли Генле находятся в
пределах кортикального слоя. Преобладает магистральное внутри-
почечное ветвление сосудов. Юкстагломерулярный аппарат обнару¬
живается только у детей старше 2 лет. Е.П. Семенова (1952) указывает
на значительно большее число клубочков в единице объема ткани у
новорожденных и грудных детей. Гистоструктура почек формирует¬
ся к 32-36-й неделе гестации. В эти сроки возникает 10-12 генераций
нефронов, которые в последующие сроки больше не выявляются:
происходит их физиологическое созревание, которое продолжается
и после рождения ребенка.С ростом ребенка увеличиваются и нефроны. Развивается интер¬
стициальная ткань органа с относительным уменьшением числа клу¬
бочков. У новорожденных их около 50 в поле зрения, к 1-му году — 20.
к 7-8 годам — 5-8. Клубочки у детей до 3-4 лет маленькие, их капил¬
лярная сеть спавшаяся. Средний диаметр гломерул у новорожден¬
ных равен 85 мкм, у годовалого ребенка — 88 мкм, в возрасте 5 лет —
150 мкм. Наиболее интенсивный рост гломерул отмечается в во.нрасте2-3, 5-6 и 16-19 лет (Григорьева О.П., 1941). Цилиндрический эпи¬
телий капсулы П.Тумлянского-Боумена переходит в плоский и рав¬
номерно сопровождает сосудистые петли клубочков, прослойки
Ht'm>tn(ff)hie эмбриологические, анатомо-физиологические...	21I псдкиителыюй ткани между нефронами утолщаются, К 5-7 годам у
jK'i t‘ii морфологически «незрелых»- почечных клеток не наблюдается
(Ім-'іж'ва Н.Н., 1957). Мочевые канальцы увеличиваются в длину и
итрниу, отодвигая мальпигиевые клетки, которых становится все
Mc iii.me. Растущие мочевые канальцы отодвигают почечные клетки0	г <'()ґк;твенной капсулы почки: к 2 годам образуется бесклубочко-
Mi.ii'i с^лой, состоящий только из извитых канальцев. По мере роста
лсгского организма морфологическое строение нефрона приближа¬
ется к таковому у взрослого. Почки новорожденного по сравнению с
иочками взрослых содержат менее половины канальцевой ткани на1	г паренхимы (Кшеска И., КшсскаТ., 1968, и др.).Ион рос о возможности регенерации новых нефронов после рож-
ДГ1ІИЯ ребенка остается дискуссионным. А.А. Заварзин (1954) ука-
,11.1 иаст на такую биологическую возможность у детей первых трех
лс г жизни, а Е.П. Семенова (1952) утверждает, что формирование
клубочков к моменту рождения возможно только у недоношенных
детей. Большинство исследователей считают, что регистрируется
лишь регенерация внутренней поверхности стенки нефрона, и отри¬
цают возможность регенерации нефрона в целом.Морфологической «незрелостью» нефрона, характерной для
пти)рожденного и грудного ребенка, объясняют особенности фун¬
кции почки в этот период его развития. Однако А.Я. Духанов (1961)
указывает, что у новорожденного имеются вполне развитые в функ¬
циональном отношении почки. По-видимому, .это утверждение сира-
іи'дливо, если исходить из концепции ILK. Анохина о минимальном
і>бес[[ечении функциональных систем.Секреция мочи с выделением ее в аллантоисную и амниотичес¬
кую жидкости происходит еще в дородовой период. Моча в этот пери¬
од гипотонична по отношению к плазме крови, содержит очень мало
мочевой кислоты, мочевины и хлоридов.После рождения ребенка почка становится основным органом,
i)6t?ciie4HBaroHiHM жизненно важное постоянство внутренней среды
организма. У детей раннего возраста концентрационная функция
почек ограничена, поэтому количество и состав мочи отличаются от
таковых у детей старшего возраста. Относительно низкая концентра¬
ция мочи зависит от малого диаметра клубочков (Гипецинский А.Г.,
1964), недостаточного образования антидиуретического гормона,
недоразвития осморегуляторов, функциональной неполноценности
іопителия дистального канальца ит,д. Малая длина проксимальных
канальцев нефрона у новорожденного способствует тому, что их
22	ОБЩАЯ ЧАСТЬ, Глава 2большая часть не участвует в процессе концентрации мочи, проис¬
ходящем на уровне мозгового слоя почки. На 1-м году жизни плот¬
ность мочи колеблется от 1002 до 1008, па 2-3-м году — от 1010 до
1018 и только к 10 годам достигает показателей у взрослого человека.
Общий диурез у новорожденных и грудных детей в 2-3 раза выше,
чем у детей старшего возраста, Так, в первые месяцы жизни на 1 кг
массы тела выделяется около 80-90 мл мочи, в 3-5 лет — 60-65мл,
в 8-10 лет — 50 мл. Независимо от высокого диуреза, концентрация
хлоридов, натрия, калия остается низкой.Особеппость течения водного обмена, постоянная потеря жид¬
кости почками, через кожу, легкие, повышенная гидрофильность
тканей, интенсивный процесс роста — характерны для детей раннего
возраста.Организм ребенка не может быстро компенсировать избыточ¬
ное выведение жидкости. Потеря жидкости более 2% массы тела
вызывает беспокойство, рвоту, понос, полиурию и нередко судороги:
жидкость быстро переходит из тканей в плазму, наступает их резкое
обезвоживание и увеличение количества воды в кровяном русле.
Диурез значительно снижается. Олигурия приводит к выраженному
иовьтшению уровня остаточного азота. Несовершенство механизмов
реабсорбции воды и натрия в диста.льпых канальцах усугубляет¬
ся функциональной незрелостью процессов секреции водородных
ионов и синтеза аммиака в этом отделе канальцевого аппарата.Количество хлоридов в моче у детей младшего возрас'і'а колеб¬
лется в пределах от 1 до 10 мі'/ч, а у старших — до 740 мг/ч, Высокая
канальцевая реабсорбция, достигаюіцая 99,4-100%, обз^словливает
замедленное выделение хлоридов. Последняя вызывает извращенное
депонирование хлорида натрия в тканях, что приводит к возврату
воды из крови в ткани, понижению фильтрации и диуреза. В связи
с этим избыточное введение хлорида натрия может привести к зна¬
чительному нарушению диуреза, иногда даже к анурии, появлению
отеков и увеличению массы тела ребенка. Это часто сопровождается
так называемой солевой лихорадкой.Вследствие значительного снижения секреции замедляется и
выведение антибиотиков. Величина нлазмотока у новорожденных
составляет 120-130 мл/мин, у грудных детей — 250-260 мл/мин (у
взрослых 600-650 мл/мин). Установлены ограниченная возмож¬
ность почек детей младшего возраста к синтезу аммиака и повышен¬
ная реабсорбция фосфатов, вследствие чего в организме не создаются
буферные системы, регулирующие кислотно-щелочное состояние, и
Игитпорые эмбриологические, анатомо-физиологические..,	23nu.iimiciioT условия для развития тяжелого метаболического ацидо-1	Ігс.'їсдования ацидогенеза и аммониогенеза у детей первых мсся-
m il жік.іии свидетельствуют о пониженном выделении водородных
мгнкж. о неудовлетворительном обмене водородных ионов говорит
и иот.ппение аммонийного коэффициента у недоношенных детей
1и |И1ых я месяцев жизни.|{ иориод окончательной дифференцировки и созревания мор-
||м1Л(и ичсских структур почки (.'5-7 лет) моча по функциональным
показателям приближается к норме.Лоханка и мочеточник. Верхний и нижний полюса почки у детей
|ііміік'го возраста сближены. Это является причиной малой выражен-
мт ги почечного синуса, в связи с чем лоханка у детей этой группы
ріісполагается внутрииочечно и имеет форму полулуния, а моче-
ІПЧИИК отходит под прямым углом. При УЗИ беременных во II три¬
местре лоханка плода не выявляется или составляет не более 4 мм в
nOM(‘J)CMH0M сечении. Только в пт триместре при повышенной филь-
ір:іци<)Нпой способности почки, стимулирующей функцию других
структур мочевой системы, определяется лоханка (Чехонацкая М.Л.
и др., 2005). Окончательное формирование лоханки происходит
ічі.'іі.ко к концу 1-го года жизни. Часто почечный синус остается
расположенным в глубине, что приводит к образованию лоханки
іиіу грипочечного типа. У детей до .5 лет преобладает внутрипочечное
расположение лоханки, в дальнейпіем оно становится виепочечным
(до ()()%). При расгтоложеиии большей части лоханки вне синуса
ио:п1икает аннулярпый тип лоханки. В отдельных случаях можно
и'і'мі'тнть смешанный тип строения. Следует отметить вариабель-
пость строения лоханки и чашечного аппарата (от мешковидных с
мплоразвитыми чашечками до ветвевидных).Объем лоханки зависит от ее типа и возраста ребенка. В первые2	года она вмеїцает 2 мл мочи, в возрасте старпіе 3 лет —■ 2,5 мл, в
пубертатном периоде — 6-8 мл (Campbell М., 1962).В месте перехода лоханки в мочеточник имеется воронкообраз-
ІІМІІ бульбус. Лоханочтто-мочеточниковый сегмент соответствует
самому отлогому месту полости лоханки.Мочеточник у новорожденных развит избыточно, в поясничном
итделе значительно расшітрен, имеет коленообразные изгибы, осо¬
бенно выраженные в месте перехода интрамуральной части в интра-
1К‘:»и кальную./Ілина мочеточника у но(^орождснпого .5 - 7 см. Левый мочеточник
несколько длиннее правого, к 1-му году жизни его длина достигает
24ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 29-10	см, к 2 годам — 13-14 см, а у взрослых длина достигает 25-35 см.
Ширина мочеточника у новорожденных — 3-4 мм.Длина интрамурального отдела мочеточника с возрастом пре¬
терпевает значительные изменения. У новорожденных длина этого
отдела варьирует в пределах 4-6 мм, а у 12-легних детей достигает10-13	мм. В последующие годы жизии длина интрамурального отде¬
ла мочеточника не увеличивается, а длина мочеточника подвергается
значительным колебаниям (Hutch J,, 1962).Соотношение длины внутрипузырного отдела мочеточника и его
диаметра составляет 6,1:1. Стенки мочеточника и лоханки развиты
слабо, их мышечные и эластичные элементы тонкие, но перистальти¬
ческие сокращения частые, с большой эвакуаторной способностью.Мочевой пузырь, у новорожденных мочевой пузырь выступает
над симфизом; с возрастом он постепенно опускается в малый таз.
В зависимости от наполнения меняется и форма органа: пустой
пузырь имеет веретенообразную конфигурацию, умеренно напол¬
ненный — яйцевидную, при перемещении форма пузыря приближа¬
ется к шаровидной (Маргорин Е.М., 1967; Гингольд А.М. и др., 1976).
Па основании изучения мониторинга процесса накопления и опо¬
рожнения мочевого пузыря во время выполнения ультразвукового
исследования установлено, что у плода в течение внутриутробного
развития объем мочевого пузыря постепенно увеличивается. Так,
к 20-22-й неделе он достигает 1,8-0,5 мл, а к 38-40-й неделе — воз¬
растает до 2,4 мл. Скорость наполнения и опорожнения мочевого
пузыря с увеличением сроков гестации увеличивается. К 20-22 неде¬
ле гестации скорость наполнения достигает 0,04+0,01 мл/мин, а к
38-40 неделе — 0,98+0,2 мл/мин (Чехонацкая М.Л., Глыбочко П.В.,
2005). Объем мочевого пузыря у новорожденных колеблется от 50
до 80 мл, с возрастом увеличивается и в течение 1-го года достигает
240 мл (Насскин М.Т., 1962).Стенка мочевого пузыря состоит из трех слоев; внутреннего,
подразделяемого па слизистую и подслизистую оболочки, среднего
мышечного и наружного, покрывающего мочевой пузырь. Мышечная
оболочка достигает значительного развития еще до рождения ребен¬
ка. У 7-месячных зародышей она имеет четко выраженные внут¬
ренний, средний и наружный слои, отличающиеся друг от друга
толщиной и направлением мышечных элементов. Наиболее мощного
развития мышечные оболочки достигают у новорожденных, у кото¬
рых их толщина во много раз превышает толщину остальных оболо¬
чек стенки мочевого пузыря (Петропавловская Н.в., 1963). У ново-
Hrht)H4)[)bie эмбриологические, анатомо-физиологические...	25I m/К лепных «на не расчленена соединительнотканными прослойками
ІІІІ о тдельные части, а образует сплошной мышечный пласт. Толш^ина
гп'ики мочевого пузыря у новорожденного и грудного ребенка
о| посительно большая и с возрастом уменьшается. Передняя стен-
h.l мочевого пузыря не покрыта брюшиной и прилежит к передней
I ген КС брюшной полости, в старшем возрасте задняя стенка моче¬
ної d пу:^ыря у мальчиков на всем протяжении покрыта брюшиной, у
дс1И)чск участок мочевого пузыря, находящийся ниже уровня впаде-
iiiDf мочеточников, не покрыт брюшиной. Высоким расположением
\и)Ч(чи)го пузыря у новорожденных объясняется его соприкоснове-
iiiu‘ не с прямой кишкой, а с петлями тонкой и сигмовидной кишки.
<' нозрастом задняя стенка постепенно приближается к передней
( ГСП КС прямой кишки, в период опускания мочевого пузыря 8
цплос’ть малого таза меняется и расстояние между внутренним
кгт^рстием мочеиспускательного капала и верхним краем лобкового
<м1мфиза: к 12 месяцам внутреннее отверстие располагается ниже
лобкового симфиза на 22,5 мм, к 3 годам — на 27,5 мм, к 7 годам — на
Л2 мм. к 16 годам -- на 39 .мм.<1>изиологический объем мочевого пузыря, при котором возника-
сг о[цущение позыва к мочеиспусканию, до 1 года жизни достигает
1^0 40 мл мочи, в 2-5 лет — 40-60 мл, в 5-10 лет — 60-100 мл, стар¬
ий' - 100-200 мл.Мочеиспускательный канал у детей и.меет анатомические осо¬
бенности, Так, длина уретры у новорожденной девочки 10 мм, вI	ІІ год жизни — 16 мм, в возрасте 1 года — 22 мм, 16 лет — 32 мм.
111и|)ина уретры у новорожденной девочки 4 мм, у взрослой жен¬
щины — 10-12 мм. Длина мочеиспускательного канала у мальчиков
месячного возраста составляет около 60мм. Ежегодно эта длина
yiu-личивается в среднем на 5 мм и к 16 годам достигает 16 см. Рост
различных отделов уретры неодинаковый. Так, у новорожденных
протяженность перепончатой и предстательной частей составляет
Tj)cTb общей длины мочеиспускательного канала, у мальчиков от 1
года до 3 .ает — ‘/j, 8 лет — 11 лет — Кривизна мочеиспуска-
гельного канала у мальчиков и девочек грудного возраста выражена
(Чільнеє, чем у взрослых.Яичко у нормально развивающегося плода к моменту рождения
опускается в мошонку. С росто.м организма происходит неравномер¬
ный рост яичка (табл. 2.1).Нормальный объем яичка у мальчиков 8 лет составляет 1,4 мл, кII	годам он достигает 2,9 мл (Lall К. et al., 1981); ежегодно объем уве-
26ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 2Рост яичка (Веденский В.М,, 1980)Таблица 2.1ВозрастДлина, ммШирина,ммТолщина,ммМасса, IНоворожденный10,fi5,94,60,21 гол16,09,07,00,71-5 лет16,09,07.30,88-10 лет16,010,07,50,811 лет17,012,06,51,212 лет23,013,07,01,515 лет33,021,013.56,8личивается на 0,5 мл. В последующие 2 года скорость роста достигает
1,6 мм в год, а после 13 лет — 2,5-4 мм в год. По данным К. Lall et al.,
у детей старше 11 лет объем яичка мепее 2,9 мл свидетельствует об
инфантильности.Верхняя и средняя части влагалищного отростка брюпшны в
течение первых месяцев жизни ребенка облитерируются и превраща¬
ются в соединительнотканный тяж.Половой член у новорожденных мальчиков имеет длину 2-2,5 см.
В области головки его кожа неподвижна из-за плотного сращения с
белочной оболочкой. Соприкасающиеся поверхности кожи крайней
плоти и головки полового члена, как правило, до 10 лет остаются
сращенными.Указанные выше некоторые эмбриологические и анатомо-физио-
логические особенности мочеполовой системы свойственны в основ¬
ном новорожденным и детям младшего возраста, т.е. именно тому
возрасту, в котором чаще всего диагностируются первьіе симптомы
хирургических заболеваний органов мочеполовой системы. Эти
особенности необходимо учитывать при выявлении урологических
заболеваний и выборе метода лечения.ЛитератураМитъков В,В., Медведев М.В. Клиническое руководство по ультра¬
звуковой диагностике, — М., Визар, 1996. — Т, 2. - С. 205-226.М.Л, Чехонацкая, П.В. Глыбочко, В.И. Демидов. Оценка уродина-
мики нижних мочевых путей плода при физиологическом течении
беременности. — Урология. — 2005. ~ С. 60-63.
некоторые эмбриологические, анатома-физиологине с кие...	27Париков Э.Ф,, Ткачев О.Н. Современные представления о меха-
||и:ш^х эмбрионального развития почки. — Морфология, 2001, 120
(0). С. 90-98.Иихарева Л.В. Закономерности формирования почки человека в
імбриональном развитии: Автореф.... дис. канд. мед. наук. — Тюмень,і\т.Кшески М., Кшески Т. и др. Морфология детского возраста. —
HiipjuaBa, 1968.Hutch J.A. The role of the urctrovesical function in the natural hystory of
pyelonephritis. — J. Urol. — 1962. 88-3. — P. 354-362,
Глава ЗКЛИНИЧЕСКАЯ СЕМИОТИКА И ДИАГНОСТИКА
УРОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙКлиническая семиотика. Известно, что степень трудности уста¬
новления правильного диагноза и выполнения различных диагнос¬
тических процедур находится в прямой зависимости от возраста
пациента: чем моложе ребенок, тем труднее установить диагноз и
провести инструментальные исследования. Это положение полно¬
стью относится и к диагностике урологических заболеваний.Анамнестические сведения, особенно Й заболеваниях у детей
раннего возраста, приходится получать от родителей, которые из-за
страха и волнения нередко дают неверную информацию. 13 связи с
этим при установлении диагноза важную роль играет правильная
оценка врачом симптомов заболенания.С каждым годом число инструментальных и лабораторных мето¬
дов диагностики заболеваний мочевой и половой систем увеличи¬
вается, некоторые из них небезразличны для растущего организма.
Нужно выбирать только те методы, которые в данном наблюдении
могут дать наибольшую диагностическую информацию, Начинать
необходимо с наименее травматичных методов, по дающих доста¬
точно полную информацию. Прибегать к более сложным видам
исследования целесообразно только при неясности диагноза и для
определения наиболее рациональной лечебной тактики.Дети, особенно раннего и младшего школьного возраста, негативно
относятся к различным диагностическим и лечебным манипуляциям.
Страх, возможность возникновения боли вызывают у них активное
противодействие. Успешное выполнение различных исследований
зависит прежде всего от умения врача найти контакт с ребенком.
Ввиду повышенной возбудимости и выраженных эмоциональных
реакций, свойственных ребенку любого, особенно раннего возраста,
для получения полной информации в ряде случаев при выполнении
инструментальных исследований целесообразно прибеї'ать к наркозу.Установление правильного диагноза зависит от тщательного ана¬
лиза основных симптомов заболевания, рационального применения
различных методов исследований и правильной интерпретации их
результатов.
К/іиническая семиотика и диагностика урологических заболеваний 29Лиачительный опыт, накопленный в различных коллективах,
ікликіляет рекомендовать следующую общую схему обследования
|)сГ)1М1ка с урологическими заболеваниями:•	опрос ребенка и его родителей (анамнез);•	осмотр и пальпация органов мочевой и половой систем;•	лабораторное исследование крови, свертывающей и антисверты¬
вающей систем;•	биохимическое исследование крови (уровень остаточного азота,
мочевины, хлоридов, электролитов крови, белка и белковых
(}зракций, клиренс эндогенного креатинина, клиренс мочевины);•	исследование мочи (общий анализ, исследование по методам
Каковского-Аддиса, Иечипоренко, посев мочи, чувствитель¬
ность мочи к антибиотикам, ЛДГ, МДГ и другие ферменты в моче
и сыворотке крови);•	определение остаточной мочи в мочевом пузыре;•	исследование суммарной функции почек;•	эхография мочевых путей;•	рентгенологическое исследование: обзорный снимок брюшной
полости, экскреторная (инфузионная) урография, цистография,
уретроцистография, урокинематография, ретроградная пиело¬
графия, ретропневмоперитонеум, аорто- и венография;•	радиоизотопное исследование почек;•	урофлоуметрия, цистоманометрия, уротрометрия, электромио¬
графия мочевого пузыря, его шейки, сфинктера уретры и аналь¬
ного отверстия, профильная манометрия уретры;•	цистоскопия, раздельное исследование мочи и катетеризация
мочеточников, хромоцистоскопия;•	пункция лоханки, пункционная (том числе открытая) биопсия
почечной паренхимы.Опрос ребенка и его родителей (сбор анамнеза). Основными сим¬
птомами являются боль, нарушение мочеиспускания, пиурия и гема¬
турия. В отличие от взрослых больных, у детей, особенно младшего
возраста, пиурия и реже гематурия, выявленные при обычных про-
(})илактических осмотрах в детских коллективах, являются наиболее
час:тыми симптомами заболеваний мочевой и половой систем, Боль
и нарушение мочеиспускания чаще выявляются в более старшем
возрасте. Последние два симптома относятся к разряду общеклини-
чсских, поэтому целесообразно сначала остановиться на них.Болъ при заболеваниях почки по характеру, интенсивности, дли-
гельности и периодичности бывает различной: резкой или тупой,
зо	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 3постоянной или приступообразной. Старшие дети указывают на
ее иррадиацию вниз по ходу мочеточника или в половые органы.
Большинство пациентов младшего возраста выражают реакцию на
боль плачем, испугом, капризностью.Боли при почечной колике всегда начинаются внезапно, носят
режущий характер с периодами затишья и усиления. В основе пато¬
генеза болевого синдрома лежит острое нарушение пассажа мочи из
верхних мочевых путей вследствие их обтурации. В этих условиях
быстро повышается внутрилоханочное и внутричашечное давление,
которое через рецепторы лоханки трансформируется в коре голо¬
вного мозга в боль. Рефлекторный спазм сосудов почки и отек ее
паренхимы вызывают растяжение фиброзной капсулы, что приводит
к максимальному усилению болевого синдрДма,Почечная колика сопровождается тошнотой, иногда рвотой.
У большинства детей приступ продолжается недолго, 10-15 минут,
реже несколько часов, иногда сопровождается учащенными позыва¬
ми к мочеиспусканию. Однако у V3 детей боли при почечной колике
не столь резкие и быстро купируются после принятия ванны.у больных с перемежаюпіимся гидронефрозом боли также острые,
в этот период нередко удается пальпировать увеличенную почку,
У большинства детей боли кратковременны, их стихание сопровож¬
дается уменьшением размеров почки.При большинстве заболеваний дети жалуются на тупые боли и
чувство тяжести в поясничной области или в подреберье, которые то
усиливаются, то ослабевают. Подобные ощущения выявляются при
хроническом пиелонефрите, особенно в периоды его обострения, при
опухолях почки, пио- и гидронефрозах, подковообразной почке.
Острые и тупые боли, локализующиеся в поясничной области, в
правой или левой половине живота, чаще всего вызываются камнями
мочеточника или пузырно-мочеточниковым рефлюксом.Боли в области мочевого пузыря наиболее часто обусловлены забо¬
леванием этого органа. Острые боли в большинстве случаев возника¬
ют при остром цистите и камнях мочевого пузыря, усиливаются при
мочеиспускании и чаще регистрируются в его конце. Нередко дети с
камнем мочевого пузыря указывают на боль в области головки поло¬
вого члена и для ослабления боли перед мочеиспзі'сканием сдавливают
пальцами головку. Резкие боли в мочевом пузыре возникают и при
острой задержке мочи, обусловленной стриктурой или камнем моче¬
испускательного канала. Тупые боли иногда возникают при обостре¬
нии хронического цистита у девочек и хронической задержке мочи.
К/іиническая семиотика и диагностика урологических заболеваний 31Острые боли по ходу мочеиспускательного канала могут быть свя-
;i;iiiiii с острым уретритом, но у детей это заболевание наблюдаетсяІК-ДКО.Наконец, острые боли в области наружных половых органов у
детей чаще локализуются в мошонке и иррадиируют по ходу семен¬
ного канатика в паховую и поясничную области при остром воспа-
•чмч'ельном процессе в яичке и его придатках, а также при перекруте
ипчка и семенного канатика. При хроническом заболевании наруж-
iiiiix половых органов эти боли расцениваются детьми как чувство
ги жести в области мошонки.ІЗоли у детей, особенно младшего возраста, возникают и при
лруї'их заболеваниях, не связанных с мочеполовой системой, в том
числе при хирургических и нехирургических болезнях, сопровож-
д;по[цихся частой иррадиацией их в область живота. В связи с этим
1к;обходимо подчеркнуть, что правильная интерпретация 60v4eBHX
ощущений у детей возможна только при сопоставлении с другими
спміггомами, среди которых важное место занимает расстройство
мочеиспускания.Нарушение мочеиспускания имеет различный генез. Наиболее
'liicTO у детей обнаруживают гиперрефлекторный мочевой пузырь,
іпіріжи развития органов мочевой и половой систем с нарушениями
мочеиспускания.Основными жалобами яв;іяюгся недержание или задержка мочи.
При сборе анамнеза необходимо уточнить у ребенка, если это воз¬
можно, или у родителей характер расстройства мочеиспускания
(недержание или неудержание мочи). При недержании моча выде¬
ли (;тся без позыва к мочеиспусканию и независимо от него, а при
меудержании имеется позыв к мочеиспусканию, но ребенок не в
('ос гоянии удержать мочу.[Различают ложное и истинное недержание мочи. Причинами лож¬
ного недержания мочи у детей чаще всего являются эктопия устьев
мочеточников в уретру, влагалище, эписпадия, экстрофия мочевого
пузыря, пузырно-ректальные и уретроректальные свищи.Истинное недержание мочи у детей наблюдается при поврежде¬
ниях спинного мозга, спинномозговых грыжах и хронических запу¬
щенных рецидивирующих циститах, которые в отдельных случаях
н|)и водят к образованию так называемого малого мочевого пузыря.Согласно современным данным, энурез (ночное недержание мочи)
НС сопровождается органическими изменениями мочеполовой сис-
Ti'MW у детей и относится к неврологическим заболеваниям. В то же
32	ОБЩАЯ ЧАСТЬ, Глава 3время в последние годы указывается, что энурез может быть симпто¬
мом ряда урологических заболеваний, возникающих у детей старше
4 лет (Пугачев Л.Г., Унтила В,П., 1982), что диктует необходимость
проведения урологического обследования.Задержка мочи (ишурия) при различных заболеваниях проявля¬
ется неодинаково и имеет различную выраженность. Она может быть
полной или частичной. При частичной задержке мочевой пузырь опо¬
рожняется не полностью, т.е. сохраняется остаточная моча. Причиной
этого чаще являются различные препятствия, нарушающие пассаж
мочи на уровне шейки мочевого пузыря и уретры (клапаны уретры,
стриктуры уретры, камни, опухоли и фиброз шейки мочевого пузы¬
ря, большие уретроцеле и т.д.).Полная задержка мочи может быть о(^трой и хронической. Острая
задержка обнаруживается при полном травматическом разрыве
уретры, реже при парафимозе и камнях уретры, а хроническая — при
выраженной атонии мочевого пузыря. Количество остаточной мочи
иногда достигает 500-800 мл.При неполной хронической задержке мочи возникает дизурия:
прерывистость струи мочи, запаздывание мочеиспускания, мочеис¬
пускание в два этапа и т.п. Последнее нередко наблюдается у детей
с дивертикулом мочевого пузыря, уретерогидронефрозом, пузырно-
мочеточниковым рефлюксом.Таким образом, всесторонняя оценка нарушения мочеиспускания
помогает установить правильный диагноз.Анализы мочи. Изменения, свидетельствующие о патологии моче¬
половой системы, у детей обычно случайно обнаруживают при иссле¬
довании мочи. Ведущее место занимает пиурия.При сборе анамнеза необходимо уточнить макроскопический
вид и запах мочи, выделяемой ребенком. О присутствии гноя свиде¬
тельствуют мутность мочи, хлопья, комки гноя или гнойные нити.
Тотальная пиурия (вся выделяемая моча остается мутной, с приме¬
сью гноя) бывает при воспалительном процессе в почке, лоханке и
мочевом пузыре. Особое значение имеет пиурия в диагностике пие¬
лонефрита. У детей старше 1 месяца доминирующим симптомом пие¬
лонефрита как осложнения порока развития почки или мочеточника
является пиурия (Гаврюшов В.В, и др., 1979). Массивная пиурия с
большим осадком обнаруживается при пионефрозе, калькулезпом
пиелонефрите, пузырно-ректальном и уретроректальном свищах.
Пиурия — один из симптомов туберкулеза почки (более подробно см.
разделы специальной части).
Клиническая семиотика и диагностика урологических заболеваний 33Гематурия может быть вызвана траїзмой мочеполовых органов,
камнями, опухолями, туберкулезом, поликистозным перерождени¬
ем, гломерулонефритом, полипом уретры и т.д.При сборе анамнеза выясняют выраженность и длительность
гематурии, присутствие в моче сгустков крови и их форму, измене¬
ние цвета мочи в процессе мочеиспускания. Определяют инициаль¬
ную, тотальную или терминальную гематурию. Тотальная гемату¬
рия — длинные червеобразные сгустки крови в моче, свидетель¬
ствующие о кровотечении из почек или почечной лоханки. При
герминальной гематурии можно предположить воспаление шейки
мочевого пузыря или опухоль. И нициальная гематурия указывает на
повреждение, полип или острое воспалительное заболевание мочеис¬
пускательного канала.Таким образом, тщательно собранный анамнез по оценке характе¬
ра, длительности и локализации боли, симптомов нарушения моче¬
испускания, а также с выявлением пиурии и гематурии позволяет
заподозрить урологические болезни у детей.Не менее важное место при установлении диагноза отводится
осмотру ребенка и пальпации органов мочеполовой системы.Осмотр больного. Выраженное отставание в физическом разви¬
тии свидетельствует о возможной хронической почечной недоста-
гомности. Сухая, бледная с землистым оттенком кожа говорит такжео	хроническом нарушении почечной функции. При осмотре живота
иногда удается увидеть увеличенное образование в левой или правой
половине живота (гидронефроз, поликистоз, опухоль почки), резко
унеличенный мочевой пузырь в нижней половине живота.Наружные половые органы осматривают в горизонтальном и
вертикальном положении ребенка. Обращают внимание на размеры
мошонки и яичка, которые увеличены при сообщающейся водян¬
ке оболочек яичка, пахово-мошоночной грыже и опухоли яичка.
Гипоспадия, эписпадия, экстрофия мочевого пузыря, выпадение
слизистой оболочки уретры и ее полип легко диагностируются при
осмотре.Пальпация почки. Прежде чем приступить к исследованию, необ¬
ходимо установить тесный контакт с ребенком, добиться его полного
доверия. Руки исследующего должны быть теплыми, в педиатричес¬
кой практике пальпацию, однако, проводят в положении больного на
спине с полусогнутыми и слегка разведенными ногами. Левую руку
подводят под поясницу, упираясь пальцами в угол, образуемый ХП
ребром и длинными мышцами спины, правой рукой проникают в2 Дсіскак урология
34	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 3подреберье спереди. Кнаружи от края прямой мышцы живота, сбли¬
жая пальцы обеих кистей, определяют величину, размер, консистен¬
цию и характер поверхности почки. У детей грудного возраста из-за
слабого развития брюшной стснки, более низкого расположения
почек и относительно больших размеров пальпировать почку удает¬
ся чаще, чем у детей старшего возраста. У новорожденных с кистоз¬
ными заболеваниями почек и гидронефрозом ведущим симптомом
является пальпируемое образование в брюшной полости (Долец-
кий С.Я. и др., 1982). Почка увеличена при гидронефрозе, поликис-
тозе и опухоли почки, пионефрозе, подковообразной почке, а также
вследствие викарной гипертрофии — единственной увеличенной
почке или увеличенной почке после удаления контралатеральной.
При пальпации брюшной полости у детей может обнаруживаться
дистопированная, или блуждающая, почка, которую нередко прини¬
мают за внутрибрюшинный орган или новообразование. При апла¬
зии или гипоплазии мышц брюшной стснки (синдром ссливового
живота«>) удается пальпировать неувеличеиные почки.Мочевой пузырь перед пальпацией должен быть опорожнен.
Бимануальная пальпация позволяет обнаружить в пустом мочевом
пузыре опухоль или конкремент, в случае острой или хронической
задержки мочеотделения мочевой пузырь определяется над лобком в
виде овоидного образования тугоэластической консистенции с глад¬
кой поверхностью. Иногда его верхний полюс достигает пупка.При пальпации мочевого пузыря можно прощупать образование
тестоватой консистенции, расположенное латерально от средней
линии. Этот симптом чаще свидетельствует о дивертикуле мочевого
пузыря.При осмотре полового члена у мальчика обращают внимание
иа невозможность обнажения его головки (фимоз). При пальпации
органов мошонки определяют состояние семенного канатика (вари-
коцеле), консистенцию ткани яичка, наличие или отсутствие яичка в
мошонке (крипторхизм, мопорхизм, эктопия яичка).Тщательно собранный анамнез, позволяющий критически оце¬
нить характер болей у ребенка, выраженность и вид нарушений
мочеотделения, мочевой синдром, последующий осмотр больного,
пальпация почек, мочевого пузыря и т.д. предоставляют возмож¬
ность наметить наиболее рациональный план дальнейшего обследо¬
вания ребенка для подтверждения предварительно установленного
диагноза.
Клиническая семиотика и диагностика урологических заболеваний 35ЛитератураЛолецкий С.Я., Исаков Ю.Ф. Детская хирургия: Учебник для мед-
иу »>». — М.: Медицина, 1957.ЛопаткипИЛ. Урология: Учебник для медвузов. — М.: Медицина,Лопаткин Н.Л., Пугачев А.Г. Руководство по детской урологии. —
М.: Медицина, 1986.Лопаткті Н.А. Руководство по урологии. — Т. 1. — М.: Медицина,
Глава 4ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯПри обследовании детей с урплогическими заболеваниями в пер¬
вую очередь назначают анализы мочи и крови, включая и биохими¬
ческие исследования.ИССЛБДОВАНИЯ МОЧИОбщий анализ мочи является наиболее простым и доступным
диагностическим методом при урологических заболеваниях у детей.
Для суждения о характере патологического мочевого синдр()ма сле¬
дует производить качественное исследование мочи и количествен¬
ный подсчет элементов мочевого осадка.Свежевыпущеиная моча здорового ребенка прозрачная и светлая,
имеет слабый запах, обусловленный содержащимися в ней летучи¬
ми жирными кислотами. Реакция мочи ребенка, которого кормят
соответственно возрасту, обычно слабокислая. Растительная пища
изменяет реакцию мочи в щелочную сторону.Относительная плотность мочи колеблется в широких пределах,
зависит от водной нагрузки и составляет 1005-1029,При микроскопическом исследовании осадка мочи, полученно¬
го путем центрифугирования, у здоровых детей обнаруживаются
единичные (не более 5 в поле зрения, у девочек — до 10) лейкоциты.
Белок отсутствует.При патологических состояниях мочевой системы изменяется
цвет мочи (бурый, цвет «мясных помоевг> и др.), снижается относи¬
тельная плотность, изменяется реакция (стойко кислая или щелоч¬
ная реакция). В осадке появляются белок, большое количество
форменных элементов крови, цилиндров, .эпителиальных клеток,
солей.общий анализ мочи дает лишь ориентировочное представление о
состоянии органов мочевой системы. Для объективного суждения о
характере воспалительного процесса необходим подсчет форменных
элементов осадка.
л (I Оо {шторные методы исследования	37Широко исиользуют пробы Каковского-Аддиса, Нечииоренко,
ЛмГ)у))же, Стенсфилда-Уэбба, Выбор метода во многом определя-
<’и я индивидуальными особенностями больного (возраст, характер
tuK палительного процесса и т.д.). Особое значение указанные пробы
приобретают при латентных заболеваниях почек. При проведении
ириб важно строго соблюдать стандартные условия сбора и хранения
Ml 14и, центрифугирования, точно подсчитывать клетки в гемоцито-МП |>е.Проба Каковского—АддисаЛ.Ф, Каковский (1910) предложил собирать для исследования
мому за 8 часов и подсчитывать форменные элементы. F. Addis (1925)
рекомендовал этот подсчет проводить в 12-часовом количестве мочи,
помученной в утренние и дневные часы. В настоящее время в зависи¬
мости от возраста ребенка собирают мочу за разные отрезки времс-
пп от 8 до 24 часов.Первый способ. Мочу собирают за 10-12 часов (лучше в период с
'П до 8 часов утра) в один сосуд, который сохраняют в прохладном
мім'те. В центрифужную пробирку берут то количество мочи, которое
иылглилось за 12 минут, т,е. за 'Д часа. После центрифугирования
мпчи подсчитывают форменные элементы по всей камере Горяева.Иторой способ. Мочу собирают в течение суток. Этот способ болееоб	ьс'ктивен и отражает выраженность мочевых симптомов. В педиатри-
чгской практике этот метод применяют наиболее часто. В 7 часов утра
ім'рму ю порцию мочи выливают. При последующих естественных моче-
Игмусканиях мочу собирают в чистую посуду, дают ей остыть до ком-
ялтмой температуры и переносят в общую посуду, хранящуюся в про-
Х.мадЕ1ом месте или холодильнике. Последнюю порцию мочи собирают
н 7 члсов утра следующего дня. Измеряют общее количество суточной
мочи, смешивают, отбирают 100-200 мл и отправляют в лабораторию.Ml* год АмбуржсСобирают мочу за 3 часа (обычно утром с 7 до 10 часов; 7-часовую
Порцию мочи выливают). После измерения общего количества мочи
Ц1МП ри(|)угируют 10 мл и исследуют 1 мл осадка.Проба НечипорснкоПодсчитывают форменные элементы осадка в 1 мл мочи.
Иг(‘лс‘дуют однократную порцию мочи (чаще всего утреннюю пор¬
38ОВЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4цию, но желательно исследовать мочу, полученную в другое время,
для суждения о цикличности и характере воспалительного про¬
цесса). Можно исследовать среднюю порцию мочи, что исключает
попадание гнойного экссудата из нижних мочевых путей. В счетной
камере определяют число клеток в 1 мл мочи. Общее количество
мочи не учитывают. Результат анализа выражают числом клеток в
1 мл мочи.Проба Нечипоренко нашла широкое применение (особенно в
хирургической практике), в том числе у детей, так как позволяет
установить сторону поражения почек при раздельном получении
мочи путем катетеризации мочеточников. Она удобна и в амбула¬
торной педиатрической практике, так как можно быстро получить
результат.Метод Стенсфилда и УэббаВ последние годы метод используется все более широко, так как
позволяет устранить недостатки центрифугирования. Форменные
элементы подсчитывают по всей камере (табл. 4.1) в суточном или3-часовом количестве мочи, а также в однократно собранной пор¬
ции.Таблица 4.1Число форменных элементов, экскретируемых с мочой у здоровых детейМетод исследованияЕдиницаизмерения(время,количество)ЧислолейкоцитовЧислоэритроцитовКаковского-АддисаЗа 24 часа0-2 000 0000-1 000 000ЛмбуржеЗа 1 минуту0-20000-750за 1 час0-120 0000-45 ОООНечипоренкоВ 1 мл0-20000-1000Стенсфилда и УзббаЗа 24 часа0-100-3КанатбасвойЗа 1 минуту0-2.5000-1000за 24 часа0-2 500 ООО0-1 500 000Широкое применение в нефроурологической практике нашла
суправитальная окраска мочи (метод Штернгеймера-Мальбина) —
обнаружение в осадке мочи активных лейкоцитов и их морфологи¬
ческое исследование.
Лабораторные методы исследования	39Морфологическое исследование лейкоцитов мочиОпределение активных лейкоцитов и клеток Штернгеймера-
Мальбина. Живой лейкоцит как коллоидная система с большим
удержанием митохондрий, гранул-мицелл и находящейся между
ними жидкостью по закону проницаемости способен пропускать
ирлсители и окрашиваться в тот или иной цвет, В зависимости от
ГИЛЫ воздействия раздражителя способность протоплазмы клеток
к I [киїулообразованию изменяется. Чем сильнее раздражитель, тем
меньше способность к гранулообразованию и быстрее происхо-
ЛІП диффузное окрашивание клетки. При применении красителя
11111‘ригеймера-Мальбина окраска лейкоцита меняется в зависи-
МІИ ги от его жизнеспособности: при сохранении жизнеспособности
(111II голубые (до бесцветных), при их гибели цвет определяется от1	.'ыбо-розового до пурпурного. Последнее обстоятельство дает воз-
мг)жмость оценить активность воспалительного процесса в почечнойГКІІПИ.1’лботы А.я. Пытеля, B.C. Рябинского, В.Е. Родоман (1968) пока-
что клетки Штернгеймера-Мальбина представляют собой
пґн.і'іиьте живые активные лейкоциты, которые проникают в мочу
ii;i очага воспаления в почке. Величина клеток изменяется в зави¬
єм м{)сти от изменений осмотических свойств мочи (увеличение при
ті:ікой осмотической концентрации и уменьшение при высоком
(м'мотическом давлении) и появляется броуновское движение гранул
и ци топлазме.Обнаружение в моче клеток Штернгеймера-Мальбина более 10%
и ('читается характерным для пиелонефрита, особенно если эти клет¬
ки иыявлены в моче, взятой непосредственно из почечных лоханок.Как показали многочисленные наблюдения, клетки
!11т('ригеймера-Мальбина в моче появляются при воспалительных
процессах в почечной паренхиме (пиелонефрит) и отсутствуют при
ци(‘тите, что может служить дополнительным методом для диффе-
ргпциальной диагностики между ними. Отечественные исследова-
тгли показали, что клетки Штернгеймера-Мальбина не являются
строго специфичными для пиелонефрита. Они могут появиться и
при других заболеваниях почек. Большое количество этих клеток
Н моче, наряду с результатами других дополнительных методов
И1*«;ледования, помогает диагностировать пиелонефрит, особенно
И иктивіїой фазе, но их отсутствие не исключает указанного диа¬
гноза.
40	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4Методы выявления латентной пиурииВ случае латентно текущего пиелонефрита или подозрении иа
пиелонефрит прибегают к провокационным тестам. Сущность про¬
вокационных тестов заключается в появлении стрессовой реакции
организма на введение сильных раздражителей — гетерогенных
продуктов (пирексаль, пирогенал, пиразид, преднизолон в больших
дозах и др.), вызывающих кратковременную лихорадку и провоциру¬
ющих ускоренную экскрецию лейкоцитов и бактерий в мочу.При пиелонефрите в осадке мочи преобладают нейтрофилы, при
гломерулонефрите — лимфоциты, что позволяет дифференцировать
эти заболевания.Определение суточной протеинурииОдновременно с подсчетом форменных элементов в суточной
моче следует произвести и количественное определение суточной
протеинурии, что важно для суждения о характере и выраженности
патологического процесса в мочевой системе, а также для дифферен-
цировки различных нефропатий.Существуют разнообразные способы определения суточной экс¬
креции белка. Все они основаны на способности белков адсорби¬
ровать краски. Суточная протеинурия может составлять от 27 до
150 мг.Такая проба позволяет определять в моче только мелкодиспер¬
сные белки (альбумины). Более точные количественные методы
(калориметрический метод Кьельдаля и др.) довольно сложны, тру¬
доемки, требуют специальной аппаратуры.Бактериологическое исследование мочиВ основе развития пиелонефрита лежит бактериальный воспали¬
тельный процесс, поэтому одним из ведущих лабораторных тестов
является микробиологическое исследование мочи. Для констатации
истинной бактериурии проводятся двух- и трехкратные посевы мочи
с выделением одного и того же вида микроорганизмов. Необходимо
учитывать также выраженность бактериурии.Наибольшее распространение в натней стране получил метод
определения бактериурии и микробной флоры мочи по Гоулду (1965)
в модификации Рябинского-Родомана (1965), которые составили
таблицу выраженности бактериурии (табл. 4.2).
Лабораторные методы исследования41Рост колоний на чашках ПетриТаблица 4.2Количество
бактерий
к 1 мл мочиIIIIIMl’нес 10001-6Роста нетРоста нетРоста нет10008-20500020-3010 00030-6050 ООО70-80100 000100-1505-10500 ООООчень много20-30ООО ООО40-605 ООО ООО100-14010-2010 ООО ООООчень много30-405«) ООО ООО60-80ЕдиничныеМри оценке полученных результатов принято различать значи-
іглі.иую бактериурию (более 100 000 бактерий в 1 мл мочи), свойс-
гиснмую пиелонефриту, бактериурию с 10 000-100 000 бактерий
W I мл, подозрительную на инфекцию мочевых путей, и незначи-
1'(‘Л1.пую бактериурию (1000 бактерий в 1мл), чаще не имеющую
ДІК1ІИОСТИЧЄСКОГО значения. В настоящее время снизилась частота
ИІ1ІН1ІЛЄНИЯ выраженной бактериурии в связи со все возрастающим
применением антибактериальных средств. У детей раннего возраста
и (м)1И)рожденных бактериурию считают патологической при мень-
ии’М числе микробных тел — 1000-10 ООО в 1 мл мочи.Мсюлы исследования функции почекОсновными функциями почек являются выделительная (удале-
mn: конечных продуктов обмена), гомеостатическая, направленная
tit) t-охранение постоянства внутренней среды организма, внутрисек¬
реторная и функция регуляции артериального давления и эритропо-
При поражении почек изучение их функционального состояния
можі'т служить как для диагностических целей (особенно при разде-
л МІОМ изучении функций почек), так и для прогностического контро-
ли, поскольку позволяет оценивать динамику заболевания.
42ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4В связи с особенностями морфологического строения почек функ¬
ции каждого из ее отделов неоднородны, в зависимости от характера
патологического процесса и его локализации в почечной паренхиме
нарушаются определенные функции нефрона, Правильно прове¬
денные функциональные пробы позволяют выявить локализацию и
выраженность структурных нарупіений почечной паренхимы. Так,
при пиелонефрите поражается преимущественно канальцевый аппа¬
рат почек. При хронических процессах в стадии сморщивания почек
имеется тотальное поражение всех отделов нефрона, интерстициаль¬
ной ткани, сосудов.Клубочковая фильтрация — парциальная функция клубочко¬
вого аппарата почек. Эту функцию определяют по показателям
очищения ряда веществ, не подвергающихся в канальцах процессам
реабсорбции и секреции (клиренс). Клиренс — количество плазмы в
миллилитрах, полностью освобождающееся от данного вещества в
единицу времени. Самым точным является определение клиренса по
инсулину, но на практике обычно определяют клиренс эндогенного
креатинииа.Принцип метода заключается в способности креатинина восста¬
навливать в щелочной среде пикриновую кислоту в пикраминовую,
имеющую специфический красновато-оранжевый цвет (реакция
Яффе). В связи с тем, что подобный эффект, кроме креатинина, могут
давать и другие субстанции, находящиеся в моче (глюкоза, ацетон
и др.), накануне исследования необходимо отменить лекарственные
препараты.В норме у взрослых и у детей старше 1-го года клиренс по эндоген¬
ному креатинину равен в среднем 100 мл/мин. Величина клубочко¬
вой фильтрации у новорожденных детей составляет .30-50% величи¬
ны клубочковой фильтрации у взрослого (табл. 4.3).Таблица 4.3Клиренс эндогенного креатинина, приведенный к стандартной
поверхности тела (1,73 м^) (Всльтищев Ю.Е., 1979)ВозрастКлиренс креатининамл/минмл/с0-М дней30 (25-35)0,5 (0,31-0,47)14 дней37 (25-55)0,61 (0,31-0,81)2 мес-1 год60 (35-80)1,0 (0,47-1,3)Старше 1 года80 (60-100)1,3 (1,0-1,6)Взрослые100 (80-150)1,6 (1,3-2,4)
Лабораторные методы исследования	43Огіределение почечного кровотокаI	Іочечньш кровоток — количество крови, которое протекает через
лситсльную часть почечной паренхимы за одну минуту. О почечном
кроио гоке можно судить по клиренсу вещества. В частности, клиренс
11Л Г (парааминогинуровая кислота) и диодраста очень близок к вели-
'iiim; почечного кровотока. С помощью этих веществ устанавливают
пГ)1,(‘мы плазмы крови, протекающей через почки за одну минуту.
1'.г,пм известны показатели гематокрита, то легко вычислить почеч-
П1.1ІІ кровоток и таким образом судить о состоянии кровообращения
м почках. Указанные вещества выделяются через почки путем гломе-
ру.'іяркой фильтрации и активной канальцевой секреции. При вое-
пл..'штельн ых или деструктивных процессах в канальцевом аппарате
по'И'К, приводящих к нарушению обменных процессов, их выделение
:i:iMi*THO уменьшается. Сопоставив величину почечного кровотока и
максимальной секреции, можно судить о происхождении нарушения
« г-креторной функции канальцев. Например, низкий показатель сек-
іх'Иии при высоком уровне почечного кровотока свидетельствует о
пгриичном поражении канальцевого эпителия,С’уществует ряд методов определения почечного кровотока.
Классическим считается метод Штадлера, при котором используют
ПЛИ, вводимый внутривенно капельно, с одновременной катетери-
ницией мочевого пузыря. Этот метод широко используется в уроло¬
гической практике у взрослых. При обследовании детей используют
бо.мсс простой метод с применением диодраста, который вводят одно-
кр;п по без катетеризации мочевого пузыря.Клиренс диодраста, ПАГ, пенициллина настолько высок, что
практически приближается к величине ііочечного кровотока.И( следование функции канальцевого аппарата почекОсновными функциями канальцевого аппарата почек являются
кипальцевая рсабсорбция и секреция. Каждый отдел канальцевой
«чк’тсмы имеет избирательную способность к секреции или реабсор-
бцип того или иного вещества, что позволяет клиницисту выбрать
функциональные тесты, отражающие парциальные функции егоГП'МСИТОВ.М погие методы функционального исследования канальцев трудо-
гмки, громоздки, требуют специальной дорогостояпїей аппаратуры и
рсиктивов. в связи с этим их применение ограничено.Для изучения функции проксимального канальца используют
(яірсдсленис максимальной реабсорбции глюкозы; определение мак-
44ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4симальной реабсорбции фосфатов; определение реабсорбции амино¬
кислот; определение реабсорбции воды; секреторную пробу с фено-ловым красным (табл. 4.4).Таблица 4.4Характеристика функций почек (данные у детей 14-16 лет, приведенные
к стандартной поверхности тела 1,73 м^> (Stadler G., 1961)ФункцияСреднеезначениеКлиренс инсулина, мл/мин121118,5Клиренс ПАГ, мл/мин598±81Фильтрационная фракция, %21,2±3,5Максимальная сскреция ПАГ, мг/мин77+12Максимальная реабсорбция глюкозы, мг/мин401±28Максимальная реабсорбция фосфатов, мкмоль/мин190±53Реабсорбция .ендогенних фосфатов, %90,4+4,7Рсабсорбция эндогенной мочеьой кислоты, %91,6+3,2Реабсорбция эндогенного а-азота, %97,7+0,8Клиренс эндогенных фосфатов, мл/мин10,8±4,7Клиренс эндогенной мочевой кислоты, мл/мии52,2±1^Клиренс эндогенного а-аминоазота, мл/мин2,6+-,95Клиренс мочевины, мл/мин52,2+14Клиренс натрия, мл/мин1,8±0,8Клиренс хлора, мл/миті2,4±0,7ЛКлиренс кальция, мл/мин2,1±1,3Клиренс калия, мл/мин12,6+5,8Отношение клиренса мочевины и инулина0,43±0,12Титруемая кислотность (при нагрузке) РО^, мкмоль/мин170±20Общий азот аминокислот можно определить несколькими спосо¬
бами (газометрический способ по Ван-Слайку, тимоловое титрова¬
ние по методу Зеренсена, колориметрический способ определения с
нингидрином и др.).в клинической практике наиболее широко применяют колори¬
метрический способ с нингидрином. в его основе лежит реакция
нипгидрина с аминогруппой аминокислот, в результате которой
Лабораторные методы исследования	45iM'ftyiaiOT фиолетовое окрашивание раствора. По интенсивности
(1к|);и:ки судят о количестве азота аминокислот.\ \ норме содержание азота аминокислот в крови у новорожденных11	детей грудного возраста составляет 5,35-6,78 ммоль/л, у более
( глртих детей — 3,21-5,35 ммоль/л,Иыделение азота аминокислот с мочой преобладает у детей груд¬
ного возраста (4-5 мг/кг и более), после года показатели идентичны
і ;іконьім у взрослых (2-2,5 мг/кг)./1,ля суждения о характере, распространенности и локализации
іі;і[()логического процесса большое значение приобретает определе-
IIIK' концентрации отдельных аминокислот в крови и моче. С этой
ік'лью применяют методы разделения аминокислот на фильтроваль-
ІІОІІ бумаге, метод высоковольтного электрофореза, хроматографию
.ІМИПОКИСЛОТ на колонке ионообменных смол, метод газовой хрома¬
тографии идр, Предложены комбинированные методы с одновре-
мгппым использованием электрофореза и хроматографии. Наиболее
рисиространена хроматография по Пасхиной, позволяющая разде¬
лить до 17 аминокислот.Аминокислотный спектр меняется в зависимости от возраста у
1И (Порожденных и детей первых месяцев жизни показатели экскреции
аминокислот высокие (глицин, серии, аспарагин, лизин, гистидин,I	р(‘онин, пролин идр.). Отношение клиренса аминокислот к кли-
р(чк:у креатинина у грудных детей равно 1,26-5,28, у детей старше 2
лет 0,96-2,44. Представленные данные свидетельствуют о физио¬
логической тубулопатии у детей раннего возраста, что указывает
ІІІІ несовершенство транспортных систем почечных канальцев для
аминокислот. Об этом следует помнить при диагностике первичных
тубулопатии (Вельтищев Ю.Е. и др., 1979). Содержание основных
аминокислот в моче приведено в табл. 4.5.Функции дистального канальца/1,ля суждения о функциональном состоянии дистального каналь¬
ца применяют методы определения максимальной концентрацион-
способности почек. Эти методы различаются между собой, их
пыбор должен быть индивидуальным в зависимости от характера и
тижести заболевания.1^ практике широко используют методы функциональной диа¬
гностики, которые основаны на определении количества выделенной
мочи и се относительной плотности в отдельных порциях.
46ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4Таблица 4.5Экскреция некоторых веществ с мочой у детей (Лебедев В.П., 1970)ВеществоВозрастКоличество веществаАзот:общийВсе возрасты7,21-32,5 ммоль/ла-амикокислот0,4-2% общего азотааммиака4,6-7% общего азотамочевина76-84% общего азотамочевой кис¬
лоты1,4-4,9% общего азотаполипептидов1 % общего азотаЛльдостсроиНопорождеипыеВ сц^еднсм 0,72 ммоль/л1 месяц~1 годВ среднем 1,5'-4,2 ммоль/лДо 15 лотВ среднем 4,2-11,7 ммоль/лАминоазотНоворожденныеДо 1 мг/ги (0,71 ммоль/сут)2 -12 лет1,5 мг/кг (1,07-2,86 ммоль/сут)ОтношениеаминоазотВсе возрасты0,4-2%общий азотАланин0-1 год8-38 мг/сут (0,089-0,43 ммоль/л)1-15 лет16-60 мг/сут (0,179-0,673 ммоль/л)Аргинин1 мес-1 год4-20 мг/сут (0,022-0,115 ммоль/л)1-15 лет8-20 мг/сут (0,044-0,115 ммоль/л)Валин0-1 год2-63 мг/сут (0,017-0,102 ммоль/л)1-15 лет2-16 мг/сут (0,017- 0,136 ммоль/л)Гистидин0-1 год8-20 мг/сут (0,053-0,19 ммоль/л)1-15 лет10-80 мг/сут (0,064-0,525 ммоль/л)Изолейцин0-1 год0,3-4 мг/сут (0,002-0,030 ммоль/л)1-15 лет0,9-8 мг/сут (0,007-0,060 ммоль/л)Лейцин0-1 год0,5-5 мг/сут (0,004-0,048 ммоль/л)1-15 лет0,5-8 мг/сут (0,004-0,061 ммоль/л)Лизин0-1 год1,5-12,5 мг/сут (0,01-0,103 ммоль/л)1-15 лет4-15 мг/сут (0,03-0,11 ммоль/л)Метионин0-1 год0,2-0,9 мг/сут (0,001-0,006 ммоль/л)1-15 лет0,3-4 мг/сут (0,0025-0,002 ммоль/л)
Лабораторные методы исследования47Окончание табл. 4.5(ХЧ)НИП0-1 год2-5 мг/сут (0,017-0,042 ммоль/л)1-15 лет5-14 мг/сут (0,042-0,118 ммоль/л)І'риігтофаи0-1 год0,5-3 мг/сут (0,002-0,12 ммоль/л)1-15 лет1-15 мг/сут (0,005-0,73 ммоль/л)ирозин0-1 год0,8-5,5 мг/сут (0,004 -0,03 ммоль/л)1-15 лет1-6 мг/сут (0,005-0,058 ммоль/л)(1>('чилалаиин0-1 год1-4 мг/сут (0,006-0,024 ммоль/л)1-15 лет1-12 мг/сут (0,006-0,072 ммоль/л)IU ІСТИН0-1 год7-23 мг/сут (0,029-0,095 ммоль/л)1-15 летДо 100 мг/сут (до 0,416 ммоль/л)АммиакВсе возрасты5-25 мкг/кг (2,9-14,5 ммоль/л) в сутЗдоровый взрослый человек выделяет в среднем 1500 мл мочи,
одляко суточный диурез может колебаться в значительных пределах
м :$;івисимости от многих обстоятельств (водный режим, физио-
,/пи'кческие потери жидкости и др.). у новорожденного суточный
диурез достигает 60 мл и по мерс роста постепенно увеличивается
(тлбл. 4.6).В обычных условиях почки выводят 75-80% всей принятой жид¬
кости. Суточный диурез дает общее представление о функции почек.
И дальнейшем при необходимости следует применять другие фун¬
кциональные методы исследования. При общих ориентировочных
анализах относительную плотность мочи определяют с помощью
урометра при стандартной температуре 15 °С. Необходимо вносить
поправку при наличии в моче сахара (0,004 на каждый процент) и
Гк'лка (0,001 на каждые 3 %о).Плотность мочи в общих анализах даст только ориентировоч-
ммс представление о концентрационной функции почек. Для более
то'шых данных следует применять специальные функциональные
пробы.Проба ЗимницкогоПроба Зимницкого наиболее физиологична, проста и не требует
сис'ииальной подготовки больного. Обследуемый находится на физио-
ЛОІ'ИЧССКОМ пищевом и водном режиме. Определяют количество и11,/И) гпость мочи D 3-часовых порциях на протяжении суток (всего 8 пор-
48ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4вуаea0о,1XSкиоама>чаR!иS,повои0
S
«
«
о.«S4>1
>,
SуоооUS'X4
оXио5
тиSSS*оSоюSоXVоXV
g
>>U«SXrtVOогSо.»а«5'«г«NIоCNо«эIоюCNооа>Iоо<£>ооогчIоооооviIооонолоп:s(Uячо1'~"CNCN>sО)а:ctcv|оошооCNSг*SСи30я<ки(UсоI030JяWUIDSОїIоОСно00оемICN«ч*CNJочПIо1ЛстГсооУ5С£>очснсSЇГшгооCNіГі(Ьооооиисеа«оа1SячоаооX
Лабораторные методы исследования	49ИІІЙ). Оценку пробы производят на основании вычисления дневного и
ночного диуреза (у здорового человека соотношение составляет11	максимальной плотности, которая при суточном диурезе 1000 мл
должна быть не менее 1020.Колебания плотности мочи в течение суток могут быть значитель-
и ыми. у маленьких детей показатели более низкие: до 1 года — 1002-
1017, от 1 года до 3 лет — 1010-1017, от 3 до 5 лет — 1012-1020, от 10 до12	лет - 1011-1025.Следует отметить, что истинная максимальная конпентрацион-
и:ія способность почек иногда выявляется значительно позднее окон¬
чания выполнения стандартной пробы па концентрацию. В связи с
.)тим для получения максимальной концентрации мочи необходимо
(ісраничивать прием жидкости в течение 30 часов.Проба Фольгарда[]роба Фольгарда, в отличие от физиологической пробы
.'^нмницкого, проводится в условиях искусственного водного режи¬
ма. в классическом варианте пробу проводят в два этапа: на первом
проводят водную нагрузку для суждения о возможности почек лри
ІІОДНОЙ нагрузке, на втором — жидкость максимально ограничивают
для суждения о максимальной концентрационной способности почек,
При заболеваниях почек их способность к разведению сохраняется
<)'[(М1ь долго, а концентрационная функция нарушается значительно
р;іньше и часто соответствует степени морфологических изменений,
поэтому наиболее часто применяется проба па сухоядение.1	Іробу с сухоядением детям следует проводить только тогда, когда
повторно проведенная проба тю Зимпицкому дает сомнительные
р(':5ультаты. Указанная проба противопоказана при почечной и сер¬
дечной недостаточности, острых заболеваниях с явлениями дегидра-
гпции, активном инфекционном процессе и повышении температуры
Г(‘ла, а также у детей до 6 месяцев в связи с функциональной незре¬
лостью почек.Относительную плотность мочи определяют рефрактометричес¬
ким методом, при котором для исследования достаточно 2-3 капель
мочи. Одновременно определяют плотность мочи урометром и пока-
:іат(ми преломления мочи, между которыми установлена определен-11	ля зависимость (табл. А.1).У детей концентрационная способітость почек достигает ее зна¬
чений у взрослых к 1-1,5 годам, В норме в условиях сухоядения
м;и<симальная плотность мочи превышает 1026, осмолярность —
50ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4Таблица 7Определение плотности мочи по показателю преломления
(Шейбак М,П., 1974)ПоказательпреломленияПлотностьмочиПоказательпреломленияПлотностьмочи1,3333-1,333610011,3413-1,341610211,3337-1,334010021,3417-1,342010221,3341-1,334410031,3421-1,342410231,3345-1,334810041,3425-1,342810241,3349-1,335210051,3429-1,343210251,3353-1,335610061,3433-1,343610261,3357-1,336010071,3437-1,344010271,3361-1,336410081,3441-1,344410281,3365-1,336810091,3445-1,344810291,3369-1,337210101,3449-1,345210301,3373- 1,337610111,3453-1,345610311,3377-1,338010121,3457-1.346010321,3381-1,338410131,3461-1,346410331,3385-1,338810141,3465-1,436810341,3389-1,339210151,3469-1,347210351,3393-1,339610161,3473-1,347610361,3397-1,340010171,3477-1,348010371,3401-1,340410181,3481-1,348410381,3405-1,340810191,3485-1,348810391,3409-1,341210201,3489-1,34921040900 мосмоль/л, а концентрированный индекс в условиях сухояде¬
ния — 3,0. Новорожденные в условиях концентрационной пробы
выделяют мочу, осмолярность которой не выше 600-800 мосмоль/л
(Наумова в.и. и др., 1978). При хроническом пиелонефрите и врож¬
денных заболеваниях почек концентрационная способность почек
нарушается, При хронической почечной недостаточности она снижа¬
ется до уровня изостепурии. функция осмотического концептриро-
вапия считается нарушенной, если максимальная осмолярность мочи
ниже 900 мосмоль/л, а максимальный концентрационный индекс
осмотически активных веществ ниже 3,63 (Сергеева Т,В., 1980),
Лабораторные методы исследования	51ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИИ ПОЧЕК ПО РЕГУЛЯЦИИ
КИСЛОТНО-ЩЕЛОЧНОГО СОСТОЯНИЯКанальцевый аппарат почек (в большей степени дистальные
отделы) может выделять водородные ионы против концентра¬
ционного градиента. Этот процесс происходит только активным
путем с участием ферментов (карбоангидраза, глутаминаза и др.).
Образующиеся в результате химических реакций водородные ионы
«обмениваются» на ионы натрия, поступающие в соединении с
бнкарбонатными ионами обратно в кровь (процессы ацидогенсза
и аммониогенеза). Ионы водорода, в свою очередь, связываются с
акцепторами (чаще всего с фосфатами, аммиаком и др.) и в составе
с лабых органических кислот или кислых солей выводятся с конеч-
1и»й мочой. Таким образом, почки регулярно пополняют организм
щелочными эквивалентами и выводят кислые ионы, что способс-
гпует поддержанию pH крови в стабильных пределах (у взрослого
человека 7,35-7,40),Существует ряд методов для оценки функции почек по регуляции
кислотно-щелочного состояния. Наиболее простым является изме-
[н;ние рП мочи полоской индикаторной бумаги, более точные изме¬
рения проводят с помощью рН-метра.Определение аммиака в моче по методу Конвега основано на
способности аммиачных солей выделять аммиак при добавлении
к .моче карбоната калия и последующем поглощении его кислотой.
Количество кислоты, не вступившей в реакцию с аммиаком, опреде¬
ляют титрованием щелочью.Суммарную экскрецию ионов водорода составляет сумма титру¬
емых кислот и аммония. Ее считают патологической, если она ниже
125 ммоль/сут !фи pH мочи ниже 6,0. Функция аммониогенеза оце¬
нивается по аммонийному коэффициенту — отношению экскреции
ІІММОНИЯ к суммарной экскреции водородных ионов в процентах.
И норме аммонийный коэффициент равен 68,1-73,8% (экскреция
аммония 92,.5-131,5 ммоль/сут; экскреция ионов водорода с титруе-
мыми кислотами 32,7-56,6 ммоль/сут).Исследования функции канальцевого аппарата почек, обеспе-
минаюїдей компенсацию метаболического ацидоза, приобретают
особенное значение на ранних стадиях морфологических изменений
и почечной паренхиме, особентто при состояниях с тубулоинтерсти-
цнальным компонентом. Следует учитывать, что при пиелонефрите
нарушается функция аммониогенеза. Пробы приобретают большое
52	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4значение для раннего распознавания дистального тубулярного аци¬
доза без понижения pH мочи в ответ на нагрузку хлоридом аммо¬
ния.ИССЛЕДОВАНИЯ ФЕРМЕНТОВ В КРОВИ И МОЧЕДля исследования функционального состояния клеток почечной
ткани все чаще используют ферментурию (энзимурию). Первые сооб¬
щения о присутствии в моче активных ферментов появились более
100 лет назад, одпако интерес к фсрментурии возник в последние
два-три десятилетия в результате накопления большого клиническо¬
го и экспериментального материала. В настоящее время в моче обна¬
ружена активность около 70 ферментов и изо*ферментов, в основном
почечного происхождения, в связи с этим особое внимание стали
уделять исследованию ферментов и их изоферментов — весьма чувс¬
твительных индикаторов поражения почечной ткани (Фоменко Г.В.
и др., 1994).Действительно, интенсивность выхода в мочу ферментов, выра¬
батываемых клетками почечного эпителия, можно рассматривать в
качестве функциональной характеристики целостности мембран¬
ных структур, в первую очередь поверхностной плазматической
мембраны.Диагностическое значение активности ферментов в моче опреде¬
ляют их молекулярная масса, селективность их реабсорбции в прок¬
симальных канальцах и их локализация в структурах нефрона.В физиологических условиях путем гломерулярной фильтрации
из плазмы в мочу экскретируются лишь ферменты с молекулярной
массой ниже 70 кД. К ним относятся амилаза, пепсиноген, липаза,
лизоцим, рибонуклеаза, трипсиноген, урокиназа и др. (Burchardt U.,
Scherberich J.E., 1992). Профильтровавшиеся низкомолекулярные
ферменты практически полностью реабсорбируются в проксималь¬
ных извитых канальцах, поэтому повытенная экскреция этих фер¬
ментов с мочой может служить биохимическим маркером поражения
тубулярного отдела нефрона (Фоменко Г.В. и др., 1994; GoudswaarH J.,
Virela а, 1983; ten Kate R.W. et al„ 1989).При увеличении проницаемости базальной мембраны клубочков
становится возможной фильтрация в мочу ферментов с молекулярной
массой более 70 кД, например плазметгпой холинэстеразы. Этот (|)ер“
мент имеет молекулярную массу '14О кД и не синтезируется клетками
лабораторные методы исследования	53почечных канальцев, благодаря чему его можно использовать в качес-
|щ- маркера повреждения клубочкового аппарата (Мищенко Б.П.
и др., 1989).Как известно, почечные канальцы представлены различными
г(ч ментами, отличающимися по протяженности, морфологии клеток,
■мі'таболическим и транспортным функциям, а также по участию в
інч уляции гормонального обмена (Златопольски Э.К,, 1987). Этафун-
пциональная гетерогенность нефрона предопределяет характерную
локализацию в его отделах диагностически значимых ферментов.Основным источником ферментов мочи являются клетки прокси¬
мальных канальцев, составляющие около 42% массы почечной ткани.
М :иштелии этого отдела нефрона локализуется большая группа
(более 30) ферментов лизосом и мембран краевой щеточной каемки.
Согласно классификации U. Burchardt et al. (1983), в зависимости от
имутриклеточной локализации основные диагностически значимые
ф(^[)менты тубулярного эпителия почек можно разделить на фермеп-
гы краевой щелочной каемки, лизосомальные ферменты и ферменты
цитозоля.Ферменты первой группы связаны непосредственно с мембраной
ІЩ-ТОЧНОЙ каемки эпителия, причем прочность .этой связи для разных
фі‘[)ментов различна.Лланинаминопептидаза (ААП), участвуюпіая в аминокислотном
пбмене, располагается в цитоплазматической мембране наиболее
поверхностно (Scherbench J.E. et al., 1976). Базальная экскреция с мочой
:»1ч»'0 фермента наблюдается в ({физиологических условиях и обуслов¬
лена, как считают, простым «смыванием» фермента током канальцевой
жиуцсости. Другой фермент щеточной каемки — гамма-глютамилтранс-
(|и‘рлза (ГГТ), играющая роль в обмене клеточного глютатиона, подоб¬
но ЛАП также располагается на люминальной поверхности клеток
тубулярного эпителия и связана с ядром мультиэпзимного комплекса
(ScherbenchJ.E. et al., 1978). В результате даже незначительные пов¬
реждения щеточной каймы эпителиальных клеток сопровождаются
повышением активности обоих ферментов в крови (Любимова Н.В. и
д[)., 1997; Kocaoglu S. et al., 1997; Fauconneau В. et al., 1997; Muthukumar A.,
SiHvam R., 1997; Donadio C. et al., 1998). Щелочная фосфатаза (ЩФ)
контролирует процессы трансмембранного транспорта (Polstra К. et al.,
1997), У здоровых людей слабая экскреция этого фермента обусловле¬
на физиологической регенерацией эпителия, при которой возможны
ра:}[)ыны плазматических мембран с освобождением интегрированных
п них ферментов.
54	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4Щелочная фосфатаза залегает в плазматической мембране глуб¬
же, чем другие ферменты щеточной каемки, поэтому экскрети-
руется с мочой при более выраженных повреждениях канальцев
(Muthukumar Л., Selvam R., 1997; Massicot F. et al., 1997; Clemo F.A.,
1998; Gupta K.L. et al,, 1999), Кроме этих энзимов, в мембране щеточ¬
ной каемки обнаружены нейтральная р-глюкозидаза, трегалаза и
сериновая протеаза дипептидил-пептидаза IV (Burchardt U. et al.,
1982). Наибольщий интерес для разработки диагностических кри¬
териев поражения почек представляет нейтральная а-глюкозида-
за, имеющая исключительно почечное происхождение (Лавренп-
ваТ.П., 1986, 1990).Среди лизосомальных ферментов клеток канальцевого эпителия,
представленных (3-глюкуронидазой, кислой ^|)осфатазой, |3-галак~
тозидазой, лизоцимом и другими ферментами, особого внимания
заслуживает Н-ацетил-р*В-глюкозаминидаза (р-гексоаминизада, р~
НАГ). Впервые этот фермент был использован в качестве индикатора
канальцевых повреждений при исследовании нефротоксического
эффекта аминогликозидов, для которых лизосомы эпителия явля¬
ются своеобразными оргапеллами-мишенями (Fauconneau В. et al.,1997).Благодаря существованию двух изоформ этого фермента удается
оценивать морфофункциональные свойства канальцевого эпителия
в іпироком диапазоне. Растворимый изофермент А не связан с лизо-
сомальной мембраной и находится внутри этих органелл. У здоровых
людей он зкскретирустся в мочу путем экзоцитоза (обратного пино-
цитоза) как необходимого элемента физиологического обновления
мембран (Dupofid J.L. et al., 1984). При действии гормонов, субстратов
метаболизма, лекарственных препаратов и других ксенобиотиков
функциональная нагрузка на клетки может возрастать, что сопро¬
вождается экспрессией генов, индукцией лизосомальных ферментов
и их усиленным экзоцитозом, однако при этом целостность лизосо¬
мальных или цитоплазматических мембран не нарушается (Gibey R.
et al., 1986).Изофермент в лизосомальной Н-аііетил-р-В-глюкозамииидазьі,
напротив, является мембраносвязанным белком (DupondJ.L. et al,
1984). В отличие от изофермента А, его появление в моче в больших
количествах свидетельствует о значительных повреждениях каналь¬
цев, сопровождающихся деструкцией цитомембран, в том числе
лизосомальных.
Лабораторные методы исследования	55К цитозольным (циттглазматическим) ферментам относятся
іижтатдегидрогеназа (ЛДГ), глютатион-З-трансфераза, аланина.ми-
нотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрапсфераза (ACT), а-глюко-
:іидаза и др. (Burchardt U. et al., 1983).Цитозольные ферменты экскретируются с мочой даже при незна-
чительных структурных повреждениях мембран. В качестве инди¬
катора нарушений мембранной проницаемости канальцевого эпите¬
лия для оценки жизнеспособности клеток обычно используют ЛДГ
(Пугачева В.И., 1972, Zuo D.M., 1997; Portilla D., 1997; Kabore A.F. ctal.,
1997; Obatomi D.K. ct al., 1998; EdeLstein C.L. et ai., 1999; Williams J.M.
<•1 al.. 1999; Y\i P.H., Chatterjee P.K. et al, 2000; Fashola T.O. ct al. 2000),
t рапсаминазы ACT и АЛТ (KossmaiinS. et al., 1997; Jan C.R. et al.,1998).Наряду с другими цитоплазматическими ферментами, глютатион-S-грансферазу относят к маркерам тубулярного некроза. Определение
;іктивности этого фермента в моче представляет собой один из важных
іч'сіов в токсикологических исследованиях (Dierick P.J., Noble Е., 1997;
SI ajn А. et al., 1997; Kharasch E.D. ct al., 1997; Branten A.J. et al, 2000).Таким образом, спектр и активность экскретирусмых с мочой фер¬
ментов при физиологических условиях и различных патологических
(чх;тояниях, сопровождающихся повреждением почек, заметно раз¬
личаются. Обобщенно это представлено в табл. 4.8.Следовательно, различная внутриклеточная локализация фер-
.vicHTOB канальцевого эпителия предопределяет возможность кли-
иического использования ферментов мочи для оценки тубулярных
поражений при уронефрологических заболеваниях.В диагностике заболеваний почек, кроме клинических аспектов,
большое значение имеет оценка структурно-функциональной целос¬
тности этого органа. Этой цели служат различные виды инструмен-
•!альных исследований, в основном инвазивных и не всегда пригод¬
ных для активного мониторинга урологических заболеваний. В этом
плане большого внимания заслуживает определение активности
почечных ферментов в моче.В последние годы накапливается большой фактический мате¬
риал о клиническом применении фермснтурии. Острая почечная
И(71.остаточность различного генеза сопровождается повышением
:жскреции с мочой ферментов щеточной каемки: нейтральной эндо-
М('итидазьт (Nambi Р. et а!., 1999), А АП (Burchardt U. et al., 1975). ІІ|Ф
и ITT (Khundmiri S.J. et al., 1997), a также лизосомальных фермен-
Tf)ii Р-ИАГ (Lochhcad К.М. et a!., 1997), р-глюкуронидазы и лизоци-
56ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4> Sf §
Ifi X
ы V/ю&esOi05ns64sЧиsсmо(->оsa.w\D>>HXwssgj«КiiaasОсиsя&<sn«o.sD-aXsd.>.%snsиCDWsnVi~sDft2оea(UЛк(9XrtІ6S№<usCX4;esa>>SsnXЛ«SяоО,d-
ч
« 5п5 [_|3<ІЛНUПt=^.rt vD
С, с3 £у S!И Ь?3 5 U.3 <Уо	„&	аС	р3 о^ лк о.	5<VO^	о &S о	2 ^и S	л S3	Sи	ои	:й3	^сС1-	в^	SS	нк	CJо	е;Ь
а ^
trCJасо
й 1-Іс еI і
||5:rt л©xg-^g0JSж»S щ
§ §
5 сх1 =
V&0S а
i н
л со? 2* і
і з
Ё ^
|о2С ЕО.!У•е*Si он dа) л
>=: ра
«о	Я^	оG	^
огч	иV	аа	Сш оо г«=г £
О S
Он SЙ ша щII-Э'd07>!>3J
^ «1^.і і
Э rtЗ ^гаЛqi	ДН	$0J	Sчо	(Uт!	£Я52	>>D3 Н
Uh
С-чS	1JжV	-X.Э	S>.	н^	ул	о3J	X^ ч>ю 3g seOJ VІ g “
Зі Ч Р
^ 2 <о ^
rt g rt
п: £ Л
о G о
и о s3 я 2d3J М Sgj пS
>%
Sit;
Uо
с
к(U
S
g
Н |й
и ю
о; Оt^Cffi
О
н
к
оаW QJп X
” g
5 уЩ QJ
0> ¥
SS Й
Ч Sи 6к о“ і
2.“(-н к<иН X
£ 2
S і:
ь"М- о
•=4 но« SG, ^
VOЛ
V
Ї? ЙXса„ О
►Д ч^ ал »=;\Jnj о
СIS	®
Й^	Sй	аSя	л<и	^ч	к^	3о	«40	>яа	R«	«3	ом	уW	cjЯ	оя	X^	3к “<иасч
ОкU3
дг>
Sаоя
ч<D^ CQЯ >=
<L> -й «а3га кUI. 1,Й S0	М
fc с1	о
^5оЄ1
ОЙ Wс 3о Iя с_о. О
^ <сЗпаXVсо,|=[SrtВ ^
rt М>- Ь1	н
Н СІt ^trt U
g?rt0	К
ій rt2	s'5к1	іо; rt« кЯ s£ ^ •
£ «і
к; кр.	ЛQ ^Ї At;чіо.0«піП ^’т' Я- Ьй <;5 яrt Z
5 IisOJІ4^S Д rtrt
-
Й trt^ I ёI І оD< 3	^^ і	Іaj л.	s5 ^	^5 Я	fs<Ч5- —	Л<и rt	нS S	а
Sagft <и	На	^
Лабораторные методы исследования	57м:і (Burchardt U. et aL, 1975). Гемодиализ ведет к резкому снижению
.і]і:ііімурии (Burchardt U. et aL, 1975).При гломерулярных заболеваниях и патологии извитых канальцев
иочск наибольшее значение имеет лейцинаминопептидаза (ЛАП),
ІІЖ как ее содержание в клубочках и указанных отделах канальцев
ііііиболее высоко (Шепотиновский В.И. и др., 1980), при пиело¬
нефрите — лактатдегидрогеназа (ЛДГ), глутаминаза, аспарагиназа
(1 Іугачева В.И., 1972; Матвеев М.П. и др., 1980), сукциндегидрогепаза
(('J[V), кислая фосфатаза (Ситникова В.П. и др., 1980; Лысоченко В.Л.
и др., 1980).Кислые гидролазы (р-глюкуронидаза, М-ацетил-р-О-глюкурони-
л:і:іа), кислая фосфатаза (КФ) используют для диагностики волча-
мочного нефрита (Приваленко М.Н. и др., 197^; Каинова А.С, и др.,
1977). При гломерулонефрите повышается активность МДГ, Г-6-
ФЛУ, р-глюкуронидазы, лизоцима (Волкова Л.Д., 1974; Керимов Н.Б.,
1’устамовЯ.К., 1975).Наиболее широко в клинике применяют биохимические методы
исследования ферментов в биологических жидкостях организма,
ІІ1К как гистохимическое изучение ферментов пока ограничено. При
И(»чсчных заболеваниях изучение ферментов в моче имеет большее
диагностическое значение, чем их определение в сыворотке крови.Особенно важно определение ферментов при динамическом
наблюдении за больным, так как оно позволяет раньше, чем обычные
лабораторные методы, выявить характер заболевания (Пугачева В.И.,
Юрков Ю.А., 1970; Шеметов В.Д., 1973; Клемина И.К., Дэви Э.Б., 1976;
Матвеев М.П. и др., 1980; МошкинаЛ.В. и др., 1980).В медицинской литературе широко обсуждается вопрос об источ-
мике ферментурии (Габуния Д.Д, и др., 1979). Однако, как ігоказали
работы В.И. Пугачевой и Ю.А. Юркова (1972), в период клинико-
лабораторной ремиссии при отсутствии в моче ферментных элемен-
ТОІІ крови и микроорганизмов активность ферментов (ЛДГ) остается
япачительной, что указывает на поражение ткани почек.Новые возможности для использования показателей фермента¬
тивных процессов в качестве органоспецифических тестов возникли
благодаря открытию изоферментов. Основанием для этого явилось
установленное при изучении ЛДГ положение, что каждой ткани и
с)ргаиу животного организма соответствует постоянный спектр изо-
(})<;рментов.Множество ферментов существует в многомолекулярной форме,
!1о и клинической практике изучены только единичные. Отчетливое
58ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4различие в распределении изоферментов в разных слоях почечной
паренхимы послужило предпосылкой для использования этого теста
в диагностике ряда почечных заболеваний. Большое диагностичес¬
кое значение придают изучению изофермептного спектра лактатде-
гидрогеназы (ЛДГ), малатдегидрогеназы (МДГ), альдолазы (АЛД).Ферментную активность определяют в утренней порции мочи,
которую подвергают диализу для удаления ингибиторов. В норме
общая активность ЛДГ в моче здоровых детей проявляется анодны¬
ми фракциями ЛДГ-1 и ЛДГ-2 с преобладанием ЛДГ-2 (табл. 4.9).Таблица 4.9Показатели активности ЛДГ в моче здоровых детей (Пугачева В.И., 1969)ПоказательПределы колебаний, %М±тЛДГ-1*32-10073,4±4,7ЛДГ-22-53,523,9±2,5ЛДГ-30-15,32.5+1,4Общая активность в единицах
Вроблсвского1,63-28,39,76±0,72При обострении любой формы пиелонефрита в моче у большинс¬
тва детей появляются катодные фракции (от 3 до 5 фракций), при
этом определяется зависимость спектра от формы пиелонефрита,
длительности заболевания и распространенности процесса в почках.
Так, у детей с выраженной клинической картиной необструктивного
пиелонефрита при давности заболевания до 3-х лет отмечается уве¬
личение активности катодных фракций, причем более значительное
при двустороннем процессе. Самые резкие изменения обнаружива¬
ются у больных с обструктивными формами пиелонефрита: у всех
детей в моче определяется 5 фракций, причем преобладает актив¬
ность катодных фракций (рис. 4.1). Преимуп^ественное содержание
анодных фракций (ЛДГ-1 и ЛДГ-2) при наличии всех 5 фракций и
незначительная активность бывают при наименьшем поражении
почек (Пугачева В.И., 1972).Общая активность ЛДГ в моче больных пиелонефритом в среднем
достигает 37,5±3,5 единицы Вроблевского, но какой-либо ее зависи¬
мости от формы и тяжести пиелонефрита не отмечено.Перспективными для изучения при воспалительных заболева¬
ниях почек являются ферменты малатдегидрогеназа (МДГ) и аль-
Лабораторные методы исследования59а I •	бРис. 4.1. Спектр изоферментов ЛДГ в моче.и ц норме; 6 - при первичном пиелонефрите; в — ири обструктивном вто¬
ричном пиелонефрите.долаза (АЛД). МДГ относится к ферментам цикла Кребса, который
кагализирует обратимую реакцию окисления яблочной кислоты в
шлпелевоуксусную при участии кофермента НАД. МДГ находится
|м) [зсех тканях организма, в том числе и почечной, в митохондри-
ил1>1юй (М-МДГ) и цитоплазматической (Ц-МДГ) клеточной форме,
('читают, что катодные фракции МДГ по происхождению являются
митохондриальными, а анодные — цитоплазматическими. У здоро-
ИІ.ІХ детей обе фракции обнаруживаются в следовых количествах с
ирообладанием катодной (М-МДГ), реже определяется одна фрак¬
ция (катодная). Общая активность МДГ в 1мл мочи составляет1	.-ІІМтО,!! единицы Вроблевского, в суточной моче 695,22±0,86 едини¬
цы, При воспалительных заболеваниях почек (пиелонефрите) в спек-
грс МДГ мочи в большинстве случаев содержится от 2 до 4 фракций
{2 анодные и 2 катодные). Абсолютная величина катодных фракций
МДГ при обструктивном пиелонефрите в 25 раз превышает те же
показатели у здоровых детей и в 8 раз — у больных необструктивным
ти^юнефритом. Общая активность МДГ в моче по сравнению со здо-
(и)ными детьми в 20 раз выше (Волкова Л.Д., 1975).При пиелонефрите представляет интерес исследование АЛД—
(|и‘рмента, катализирующего расщепление 1,6-дифосфорного .^фира
фруктозы на фосфотриозу. Изоферменты АЛД в моче здоровых
детей включают в себя анодную— АЛД-1 (М==1,43±0,24) и катод¬
ную - АЛД-3 (М=1,42+0,24) фракции, У многих здоровых детей
фр»кг[ии АЛД полностью отсутствовали. У больных острым пие-
лопс'фритом в активной фазе общая активность АЛД повышается
eo	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4в 2 раза по сравнению со здоровыми детьми. Спектр изоферментов
АЛЛ характеризуется увеличением активности АЛД-1 и, кроме того,
АЛЛ-2, отсутствующей у здоровых детей (Николаева Э.В., 1973). При
хроническом пиелонефрите обнаруживается АЛД-4, которой нет при
остром пиелонефрите.При хронической почечной недостаточности общая активность
ЛДГ и МДГ снижается. Менее активны также катодные фракции.
У некоторых детей спектр изоферментов не отличается от такового у
здорового ребенка. Это можно объяснить общим уменьшением числа
действующих нефронов, в которых резко нарушается канальцевая
функция; инактиваЕіией ферментов на почве полиурии вследствие
резкого расстройства выделительной функции почек; угнетением
синтеза катодных фракций вследствие резких нарушений обменных
процессов в патологически измененных почках.В последние годы репгены многие методические вопросы, уточне¬
ны представления об источниках ферментурии, что позволяет более
широко рекомендовать определение активности ферментов в моче в
нефрологической практике.Уровень ферментативной активности мочи, особенно органоспе¬
цифических ферментов, при заболеваниях почек является довольно
ранним, динамичным диагностическим тестом для оценки степени
повреждения почечной ткани, активности заболевания и его про¬
гноза.Для энзимодиагностики нефропатии определен комплекс наибо¬
лее информативных ферментов. Эти ферменты содержатся преиму¬
щественно в эпителиоцнтах проксимального отдела нефрона и, что
особенно важно, имеют различную внутриклеточную локализа¬
цию. Аланинаминоиептидаза (ААП), щелочная фосфатаза (ІЦФ) и
гамма-глютамилтрапсфераза (ГГТ) связаны с цитоплазматической
мембраной тубулярного эпителия. Лантатдегидрогеназа (ЛДГ) —
цитоплазматический фермент, р-галактозидаза (ГАЛ), N-ацетил-
p-D-глюкозаминидаза (ГІАГ) — лизосомальные ферменты; малатде-
гидрогеназа (МДГ) — преимущественно митохондриальный энзим.Наличие этих ферментов позволяет характеризовать глубину и
выраженность повреждения пефротелия. Кроме того, раздельное
определение Н- и М-субъединиц (анодных и катодных изофермен¬
тов) ЛДГ с учетом различия активности этих изоферментов ЛДГ
в корковом и мозговом слоях почки позволяет выявлять уровень
преимущественного поражения почечной ткани (Фокеева В.В. и др.,
1989). Для оценки состояния клубочкового фильтра в моче опреде-
Лабораторные методы исследования61intioi' активность холинэстеразы (ХЭ) — фермента, отсутствующего
м почечной ткани, но присутствующего в крови.('редкие значения активности ферментов в моче у здоровых детей
мрслс гавлены в табл. 4.10. Зависимости экскреции ферментов с
мочой от возраста и пола не выявлены.Таблица 4.10Активность ферментов в моче (М±т) у 50 практически здоровых детейИсследуемыеферментыАктивность
(нмоль/с мМ кр,)ИсследуемыеферментыАктивность
(пмоль/с мМ кр.)ллпп15,5±2,8мдг53,8±9,5ІЦФ21,7±1,3ГТГ32,7+ 3,0лдг37,4+3,3НАГ1,8±0,43лдгн18,4±2,5глл6,2±0,84ЛДГ-М19,0±4,3ХЭ11,7±3,3С учетом активности ХЭ в моче выделяют 3 степени нарушения про¬
ницаемости гломерулярного фильтра у детей (Фокеева В.В. и др., 1989):•	I степень — активность ХЭ в моче от 35,0 до 167,0 кмоль/с мМ кр;
характерна для нейропатий, протекающих с гематурией, и для
нефротической формы гломерулонефрита;•	11 степень — активность X, в моче от 167,1 до 334,0 нмоль/с мМ кр;
типична для смешанной формы гломерулонефрита при актив-
[юсти процесса II-1II степени;•	111 степень — активность X, в моче более 334,1 нмоль/с мМ кр;
встречается при тяжелых формах гломерулонефрита с выражен¬
ным нефротическим синдромом, часто резистентных к терапии и
нередко с неблагоприятным прогнозом (табл. 4.11),Комплексная патогенетическая оценка функционального состоя¬
ния пефрона у детей (Фокеева В.В. и др., 1989) проводится на основа¬
нии следующих энзимоморфологических синдромов:•	синдром повышенной гломерулярной проницаемости с повыше¬
нием активности в моче ХЭ и/или уровня альбумина;•	синдром повышенной проницаемости цитомембраи иефротелия;
проявляется повышением активности в моче цитоплазматичес¬
ких ферментов, в первую очередь ЛДГ;•	синдром повреждения щеточной каемки тубулярного эпителия
с увеличением активности в моче мембранных ферментов; чаще
встречается в сочетании с остальными синдромами;
€2ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4аЯ'а'оosn Я
а чІІ1-І щSg«
ё аS VD
« Sctl_ qj^ S VI	g •&eu>»яweaSnauо£XSs«XЛsиS Oi
V S
M «» S11“ *9-
о urP,	оtx	s>>	ДO'	SШ	SS	И®	SЧ	^
eD-XRS 2IIС -e*<N^ о
o>оtC>0.Г «ЭІІГ-.c; У5о —'
Ш ^V<uо ^
Лабораторные методы исследования	63•	синдром цитолиза нефротелия, означающий различную степень
повреждения клетки до ее полного некроза, с повышением актив¬
ности в моче лизосомальных и митохондриальных энзимов;
наиболее выражен при сметанной форме гломерулонефрита;•	синдром ферментативной недостаточности нефротелия; прояв¬
ляется нормальной или низкой ферментурией, в первую очередь
мембранных ферментов; чаще выявляется у больных с дизмета-
болической нефропатией и нефропатией, связанной с гипоплас-
тической дисплазией.Для характеристики выраженности патологического сдвига каж¬
дого из тестов учитывается степень его изменения по сравнению с
контрольной группой. Целесообразно выделить 3 степени патологи¬
ческого сдвига:•	I степень — показатели изменяются по сравнению с нормой
(повышаются или понижаются) на 2,5-3,0 а;•	II степень — ЗД-4,0 а;•	111 степень — более чем на 4,0 а.Для оценки степени нарушения проницаемости гломерулярного
(|)ильтра по ХЭ используется описанная выше классификация.На каждого больного с почечной патологией на основании анали¬
за ферментурии с учетом степени патологического сдвига каждого из
гестов и примененного патофизиологического принципа создается
индивидуальная энзимоурограмма, которая косвенно позволяет
судить о структурных изменениях различных отделов нефрона.ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯНеобходимость внедрения в практику здравоохранения клини¬
ческой иммунодиагностики и целенаправленной оценки иммунного
статуса обусловлена первичными формами иммунодефицитов, часто
<чюевременно пе диагностируемых и тяжело протекающих, значи¬
тельной распространенностью вторичной иммунной недостаточ¬
ности, которая развивается при многих хронических заболеваниях,
после оперативных вмешательств, тяжелых травм, стресса, на фоне
почечной недостаточности и становится причиной гнойно-септичес¬
ких осложнений, более тяжелого течения хронической патологии,
неэффективности традиционной терапии, развития аутоиммунных
заболеваний. Различные стрессовые состояния и экстремальные
ситуации, тіарушеиие сбалансированности питания с дефицитом
64	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4белков, витаминов, микроэлементов, длительная антибиотико-хи-
миолучевая терапия также сопровождаются вторичной иммунной
недостаточностью.Развитие иммунной системы у детей. Становление и развитие
иммунной системы служат основой возрастной устойчивости или
подверженности детского организма определенным заболеваниям
бактериальной, вирусной, грибковой, паразитарной природы, реак¬
ции на операционную травму и уремическую интоксикацию, что
также приводит к иммунодефициту.Во время беременности устанавливаются сложные иммуноге-
нетические взаимоотношения между организмом матери и плода,
назначение которых состоит в обеспечении сосуществования двух
различных организмов, так как половину антигенных белков ребе-
нок наследует от отца. Иммунная система беременной проявляет
известную толерантность по отношению к антигенам плода (т.е.
отца), что в значительной мере обеспечивается плацентарным барь¬
ером, Клетки трофобласта отличаются почти полным отсутствием
антигенов тканевой совместимости HLA II класса, поэтому не спо¬
собны индуцировать реакции отторжения. Кроме того, во время
беременности женский организм, плацента и плод синтезируют ряд
гуморальных супрессорных факторов: хорионический гонадотро¬
пин, белки беременности — супрессорные факторы трофобласта,
альфа-фетопротеин, уромодулин и белок Тамма-Хорсфолла, супрес¬
сорные опиоидные пептиды, стероидные гормоны.Синтез собственных иммуноглобулинов у плода начинается
между 10-й и 12-й педелями гестации. Плод синтезирует незначи¬
тельные количества IgG, но его синтез резко повышается в послед¬
ние недели гестации. Плазматическая концентрация у новорож¬
денного может быть даже выше, чем в крови матери, в результате
активного транспорта материнского IgG через плаценту. При внут¬
риутробном контакте с антигенами иммунная система плода
отвечает нарастанием синтеза IgM. Повышенная концентрация
IgM в пуповинной крови (более 0,3 г/л) свидетельствует об анти¬
генной стимуляции плода или о внутриутробном инфицировании.
Материнские антитела, относящиеся к классу IgM, через пла¬
центу не переходят, что объясняет недостаточную защищенность
новорожденных против грамотрицательных бактерий (кишечная
палочка, сальмонелла). IgA и IgE также не поступают плоду от
матери. Продукция IgE осуществляется самим плодом, что созда¬
ет условия для его сепсибилизации аллергенами, проникшими из
Лабораторные методы исследования	65материнского кровотока через плаценту. Синтез JgA начинается
только после рождения.Зачатки вилочковой железы обнаруживаются у эмбриона в воз¬
расте 6 недель, Т-лимфоциты появляются в тимусе плода на 12-й
неделе внутриутробной жизни, а между 12-й и 16-й неделей становит¬
ся различимой супрессорная и хелперная функции субпопуляций Т-
клеток. в начале И триместра на лимфоцитах плода удается выявить
Н LA-антигены. Способность к реакциям бластной трансформации в
ответ на мигогены появляется на 12-14-й неделе, примерно в эти же
сроки, с 16-й недели, начинают проявляться реакции гипсрчувстви-
тельности замедленного типа (ГЗТ).В процессе созревания Т-лимфоциты проходят несколько ста¬
лии: сначала это пре-Т-лимфоциты, выявляемые по маркерам CD2
(зпитопы, связывающие эритроциты барана in zntro). В вилочковой
железе пре-Т-клетки приобретают дополнительные антигены CD1
(маркер незрелых тимоцитов), CD4 (хелперы) и CD8 (супрессоры).
Окончательное созревание сопровождается появлением общих мар¬
керов Т-лимфоцитов CD3 и CD5, при этом эпитоп CD1 исчезает.Абсолютное число лимфоцитов 8 крови новорожденных резко воз¬
растает после 5-го дня жизни, а процентное содержание отдельных
субпопуляций НС имеет существенных различий по сравнению с
показателем у взрослых. У новорожденных маркировка субпопуля¬
ций |[() иммунофенотипам CD не всегда соответствует их функгшям
(Хлыстова З.С., 1987; Вельтищев Ю.Е., 1991, 2004).Иммунная система поворожденных находится в состоянии
физиологической депрессии.Биологический смысл супрессорной направленности иммунных
реакций в периоде новорожденности состоит в предупреждении
ішска тяжелой иммунокомплексной патологии и других иммуно¬
патологических реакций, неизбежных при контакте родившегося
ребенка с огромным числом антигенов. Особенности межклеточного
пзаимодействия в иммунном ответе новорожденных обусловлены
гакже низкой чувствительностью Т-клеточных рецепторов к интер-
лгй кину-2 и цитокинам. Низкая продукция интерферона (гамма)
определяет слабую противовирусную защиту.У новорожденных недостаточны реакции активации системы
комплемента, что отражает низкие плазматические концентрации
отдельных компонентов классического пути активации — С1г, С2,
С'Л, С4 (в 2 раза ниже уровня взрослых). Во многом это объясняет
низкую опсоничоскую активность крови новорожденных и слабостьЗЛ 1‘1ския урслогнк
66	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4фагоцитарной ангибакгсриальной защиты. У них устапов;іена также
недостаточность альтернативного пути активации комплемента.Материнские антитела класса TgG защипіают новорожденных
и детей первых месяцев жизни от дифтерийного токсина, вирусов
полиомиелита, кори, краснухи, мениигококков и стрептококков,
отчасти от возбудителя столбняка. ГТолупериод элиминации (или
катаболизма) материнских антител класса IgG составляет 21 сутки.
При крайне ограниченном синтезе IgG организмом ребенка эго ведет
к существенному снижению концентрации IgG в крови между 3-м и
6-м месяцем жизни.Первый контакт с незнакомым антигеном у ребенка 1-го года
жизни проявляется как первичный иммунный ответ через повыше¬
ние синтеза антител класса IgM. ИммуноЛогичсская память в этом
случае не формируется. Лишь в процессе роста ребенка происходит
переключение гуморальных реакций иммунного ответа с синтеза
IgM на синтез IgG-антител, что обеспечивается генами переключе¬
ния иммуутиого ответа или swirch-генами,К концу 1-го года жизни в крови количество IgG соответствует
примерно 50%, IgA — только 30% средних значений у взрослых.
К концу 2-го года жизни содержание IgM и IgG составляет уже около
80% значений в.зрослых, а IgA — около 40%. Содержание IgM в крови
достигает уровня у взрослых к 3 годам жизни. Собственные секре¬
торные IgA и секреторный фрагмент sc отсутствуют в секретах сли¬
зистых оболочек у новорожденных и появляются после 3-го месяца
жизни. На протяжении первых 3-4 лет жизни их концентрация в
слюне, назальных секретах в 4-5 раз ниже, чем у взрослых. Это дает
основание говорить о физиологической недостаточности системы
местного иммунитета у детей раннего возраста. Эта недостаточность
частично компенсируется при грз^дном вскармливании.Недостаточность IgA в слизистой оболочке кишечника, наряду с
повышенной проницаемостью кишечной стенки, предопределяет высо¬
кую частоту кишечных инфекций и пищевой аллергии у грудных детей.С возрастом ребенка мало изменяются иммунофенотипы лей¬
коцитов и лимфоцитов, циркулирующих в крови, но изменениям
подвергается их чувствительность к цитокинам и интерлейкинам.
На 2-м году жизни проявляется отчетливая активизация функций
Т-лимфоцитов-хелперов (CD4) способностью к развитию аутоим¬
мунных процессов. До этого периода существует относите.?тьная
недостаточность функций Т-хелперов (Вельтищев Ю.Е., 1991, 2004;
Hitzig W.H., 1986; Marsh D.G. et al„ 1990).
лабораторные методы исследования	67И препубергатном периоде происходит второй перекрест в фор¬
муле белой крови: количество циркулирующих лимфоцитов сиижа-
ІТСЯ, начинают преобладать нейтрофилы. Циркулирующие в крови
ребенка лимфоциты обладают большой иммунологической памя-
11.10, поэтому сокращается пролиферация неспециализированных
'|цм())оцитов. органы иммунной системы, прежде всего вилочковая
жіуіеза, начинают претерпевать обратное развитие — инволюцию,
И м1)оцессе роста ребенка существуют определенные «критические
периоды развития иммунобиологической реактивности, когда на
имтигенные воздействия иммунная система дает неадекватный или
ллже парадоксальный ответ: он может оказаться недостаточным для
иициты либо чрезмерным “ гиперергическим (аллергическм).Первый критический период — период новорожденности (первые
А недели, или 28 дней, жизни). Иммунитет пассивный (материнские
антитела), собственная иммунная система находится в состоянии
( уирессии. Система фагоцитоза не развита. Новорожденный иро-
инляет слабую резистентность к условно патогенной, гноеродной,I [кшотрицательной флоре. Организм ребенка склонен к генерали-
;і;іции микробно-воспалительных процессов, а также септическим
спетояниям. Очень высока чувствительность к вирусным инфекци¬
ям, против которых ребенок не защищен материнскими антителами.
Примерно на 5-е сутки жизни осуіцествляется первый перекрест в
і|юрмуле белой крови, устанавливается абсолютное и относительное
и реобладание лимфоцитов.Второй критический период — 4-6 месяцев жизни. Происходит
(к'лабление пассивного гуморального иммунитета в связи с катабо-
лн:»мом материнских антител. Сохраняется супрессорная направ¬
ленность иммунных реакций при выраженном лимфоцито.зе в крови.
Содержание иммуноглобулинов в крови падает до критических
:нн1чений. На большинство антигенов (инфекции) развивается пер¬
ин чпый иммунный ответ с преимущественным синтезом IgM-анти-
гел, не оставляющим иммунологической памяти. Иммунный ответ
такого типа наступает также при вакцинации против инфекционных
наболеваний, и только ревакцинации формируют вторичный иммуп-
IIмй ответ с продукцией антител класса IgG. Вакцинация может не
ікмиїечь за собой развития первичного иммунного ответа, если в
крови детей еще циркулируют материнские антитела или перед вак¬
цинацией дети получали препараты крови, гамма-глобулина. В таких
случаях первичный нестойкий иммунный ответ развивается лишь
мосле ревакцинации (Вельтищев Ю.Н., 2004).1*
68	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4Проявляется недостаточность системы местного иммунитета
(повторные ОРВИ, кишечные инфекции и дисбактериоз, кожные
заболевания). Дети высокочувствительны к респираторному синци¬
тиальному вирусу, ротавирусу, вирусам парагриппа, аденовиру¬
сам (высокая подверженность воспалительным процессам органов
дыхания, кишечные инфекции). Вирус гепатита В редко вызывает
желтушные формы болезни и чаще служит причиной акродерматита
(синдрома Крости-Джанотти). Атипично протекают коклюш, корь,
не оставляя иммунитета. Дебютируют многие наследственные болез¬
ни, включая первичные иммунодефициты. Резко нарастает частота
пищевой аллергии, маскирующей у части детей атопический (реаги-
новый) диатез (Вельтищев Ю.Е., 1988).Третий критический период— 2-й год жизни. В этот период
значительно расширяются контакты ребенка с внешним миром
(свобода передвижения, социализация). Сохраняется первичный
иммунный ответ на многие антитела (синтез IgM), хотя иммунный
ответ в большей степени переключается на образование антител
класса IgG, однако синтез антител субклассов IgG2 и IgGI ограни¬
чен. Супрессорная направленность иммунной системы сменяется
постепенным преобладанием функций хелперов, что связывается не
столько с созреванием Т-лимфоцитов хелперов, сколько с повыше¬
нием чувствительности В-лимфоцитов к интерлейкинам. Система
местного иммунитета остается неразвитой, дети чувствительны
к вирусным и микробным инфекциям. Полисахаридные антиге¬
ны отдельных серотипов пневмококка (гемофилус) не индуцируют
гуморального иммунитета. Он не вырабатывается и по отношению
к палоч ке инфлюэнцы у 30% детей в связи с физиологическим дефи¬
цитом IgG2. В этот период впервые проявляются многие первичные
иммунодефициты, минорные аномалии иммунитета, аутоиммунные
и иммунокомнлексные болезни (гломерулонефрит, васкулиты и др.).
Дети склонны к повторным вирусным и микробно-воспалительным
заболеваниям органов дыхания, ЛОР-органов.Становятся более четкими признаки иммунодиатезов (атопичес¬
кого, лимфатического, аутоаллергического), проявлеешя пиіцевой
аллергии постепенно ослабевают. По иммунобиологическим харак¬
теристикам значительная часть детей 2-го года жизни не готова к
пребыванию в детском коллективе.Четвертый критический период — 6-7-й год жизни, в содержании
форменных элементов крови происходит второй перекрест, абсолют¬
ное и относительное количество лимфоцитов уменьшается. Средняя
Лабораторные методы исследования69концентрация IgG и IgM в крови соответствует уровню взрослых, но
плазматический уровень IgA еще не достигает окончательных зна¬
чений. Содержание IgE в плазме крови максимальное по сравнению
t показателем в других возрастных периодах, что отчасти обуслов¬
лено довольно частыми в этом возрасте паразитарными инфекция¬
ми — лямблиозом, гельмиптозами. СоотноЕіение хелперной и суп¬
рессорной функций Т-лимфоцитов соответствует зрелым реакциям
11])ганизма. Система местного иммунитета у большинства детей все
(чце не завершает своего развития. Нарастает частота атопических,
пммунокомплексных, паразитарных заболеваний, проявлений поз¬
дних иммунодефицитов. Формируются многие хронические заболе¬
вания полигонной природы (Marsh D.G. et al., 1990).Пятый критический период — подростковый возраст (у девочек
с 12-13 лет, у мальчиков с 14-15 лет). Пубертатный скачок роста
сочетается с уменьшением массы лимфоидных органов. Секреция
1и>ловых гормонов (андрогенов) ведет к подавлению клеточного звена
иммунитета и стимуляции его гуморального звена. Содержание IgE
U крови снижается. Окончательно формируется сильный и слабый
I ипы иммунного ответа (экспрессия 1г- и Is-генов). Нарастает воз¬
действие экзогенных факторов (курение, ксенобиотики и др.) на
иммунную систему. Повышается чувствительность к микобактери-Таблица ^.12Нормальная концентрация иммуноглобулинов в сыворотке крови
новорожденных, детей до 16 лет и взрослых (мг/мл)ВозрастIgGIgAIgM1-15 сут5,73-12,68Нет0,01-0,9416 сут-3 мес2,23-6,560,08-0,690,22-1,074-G мес2,22 6,980,33-1,510,49-1,57-12МЄС3,39-11,990,37-1,610,58-1,5713-24 мес4,98-12,500,35-2,050,47-1,7824-36 мес5,70-11,850,74-2,070,49-1,28А -5 лет5,50-14,180.73-2,80,51-1,386-8 лет6,53-14,321,06-3,130,63-1,649-11 лет6,25-14,761,03-4,610,61-1,4312-16 лет6,04-14,321,41-4,690,51-1,6Взрослые7,20-16,371,92-5,380,61-1,6
70ОБЩАЯ ЧАСТЬ, Глава 4І\o?cn)'ЧГCN1S't>>1y~^to1*4'Ts''Т(S'Ч»і1о5Г*ТU01g1oc\1r^1\оIоCN1соГ^111о14^CNT-7оОсоWсо1wVwXCNCN45j*CO?o^соCNэоliOГ-КCNСОCNООсоо✓—S/•^s?y~vcfiaо<N/■•VCDСОU0c;t»K*1CN1c^CN1CN11111соо1Т"r^i1lсоO^iсо1чу1<N1ГОО1CN^СО1г^1eoCNC£)T—г.«-Гos'ОСОо"CNсГІГН14_^4»*^ч,^оОО'Ч»*CNсо00О50^СО^CNо"ЧЬЧоСООсо■»мHVсоy-NCTiy-KQOгош'ОоУ-*Чоо>-чCNliOу-^УЭ1ITiUO<£>СОCN1-•-но%—1СО>?-<[1oc\1111I111100C\CN00CNоОU0ОООgсоCNw«.-HCNосоо"CNо"£oc"S"WЖ5Г0^rCС-Г<£3CNCNo'осоCNоifHliy-vy-^<T>S-^r-гог^t^оDQCN<П4(M(1ЛxfiCCСОM-*-<о\пCNCNсчT1cr>11со1IC3^ііл1о1со1оо11С50\эо1U-5A'w#'ijs:соCN4»^icо>w^оо"осоЧы^ОWО<x'CЧГt£)inCNCOCNіло10оCNCNCN5Го"СПJA ^4VO«A«ОCl.✓-ЧX—чУ^у-уict**.c?r^x-sCOLOосоr-j'Ч.СОWсоa;sу:соCO1CN1со1n:}«1CN1ГО1CNJ11\\r>)СГІ111t^!0010011Л1цэCNэо£со'«Ч*rgо‘г-ногч^—7CNJ•ч~Гоis;V—'4^l?fN-^55"■W05lioОя.оOi01?NосЧ—L'f\n:oCNC'Jo'соCNЧ-'н*4^/—чО+csiЄ!>QиоОQiis:ОXкXZHоСs4<7te-:s-2QS3400sss31СЛD+t/H0)к;о{-а;оQH=fвSs:Ss2<£>NP04кгt?DCSтиp?•$•оQ.1-ь-ь:s:Z)ssЧи\CГЇо-Э*2Suо¥t-saоssD3•Jоно>е;Zu\ors*rV-QОоЮ«00соd\о03ис«JV
о;
СИ“нSр;О«JЮ<VSXсеVVSSо,i=!
Лабораторные методы исследования	71ям (туберкулез). После некоторого спада отмечается новый подъем
члстоты хронических воспалительных, а также аутоиммунных и
-111 мфопролиферативных заболеваний.Учитывая изложенное, практически любой ребенок, проходящий
лечение в урологическом стационаре, должен пройти иммунологи¬
ческое обследование. Иммунокоррекция должна быть необходимой
составляющей комбинированного лечения.Важное место при обследовании ребенка с урологическими забо¬
леваниями занимают: количественное определение субпопуляции
лимфоцитов, фагоцитарная активность крови, окислительно-восста-
повигсльная активность нсйтрофилов, количественное определение
иммуноглобулинов (табл. 4.12, 4.13).Количественное определение субпопуляций лимфоцитов с помощью
проточной лазерной цитометрии с использованием моноклональных
аитител с двойной меткойЛимфоциты человека подразделяются па три основные попу¬
ляции; Т-лимфоциты, В-лимфоциты и натуральные киллеры. Эта
классификация основ а па па их биологических функциях и экс¬
прессии поверхностных клеточных антигенов. Фенотипирование
.лимфоцитов, т.е. определение уровня экспрессии поверхностных
дп([)ференцировочных антигенов лимфоцитов, широко используется
и иммунодиагностике и иммунокоррекции. Диагностическую зна¬
чимость имеет как процент клеток, несущих на своей ги^верхности
искомый антиген, так и интенсивность свечения позитивных клеток,
характеризуюіцая выраженность экспрессии антигена на новерхнос-
ги клеточной мембраны.Процентный состав Т- и В-лимфоііитов определяют при харак¬
теристике некоторых форм иммунодефицитных, аутоиммунных
и лимфопролиферативных состояний. Содержание активирован¬
ных Т-лимфоцитов может повышаться при иммунной активации,
1И.1 званной мочевой инфекцией или отторжением трансплантата.
Количественная оценка хелперов/индукторов и цитотоксических
Т-лимфоцитов, а также определение их соотношения (иммуноре-
гуляторный индекс) важны при исследовании иммунного статуса
пациентов с иммуподефицитпыми состояниями, аутоиммунными
.чаболеваниями или иммунными реакциями, такими как реакция
отторжения трансплантата или реакция «трансплантат против хозя¬
ина». Натуральные киллеры обладают цитотоксическими свойства¬
ми по отношению к опухолям и к клеткам, поралсенпым вирусами.
72	ОВиїАЯ ЧАСТЬ. Глава 4При количественной оценке субпопуляций лимфоцитов в клини¬
ческой практике следует учесть, что результаты, не соответствующие
нормативным показателям, еще не свидетельствуют о наличии пато¬
логического состояния, и, наоборот, нормальные значения субпопу¬
ляций лимфоцитов могут наблюдаться и у пациентов с отклонениями
в функционировании иммунной системы, поэтому лечащий врач
должен больше обращать внимание не па отклонение показателей от
нормы, а на соответствие отклонения показателя, значимого при той
или иной патологии, клинической картине заболевания. Иными сло¬
вами, фснотипирование лимфї)цитов используется для подтвержде¬
ния или опровержения диагноза, а также для мониторинга состояния
иммунной системы пациента в процессе лечения.Определение общей окислительно-восстановительной активности
нейтрофилов в тесте восстановления нитросинего тетразолия (НСТ)У здоровых людей нейтрофилов, спонтанно восстанавливающих
НСТ до диформазана, не более 10%.Поскольку способность к спонтанному восстановлению НСТ сви¬
детельствует о «метаболическом взрыве», возникающем в нейтро-
филе в связи с фагоцитозом, этот тест можно использовать для диф¬
ференциальной диагностики бактериальных (высокие результаты
НСТ-теста) и небактериальных (нормальные результаты НСТ-теста)
заболеваний, протекающих с лихорадкой, лейкоцитозом, высокой
СОЭ и другими клинико-лабораторными проявлениями воспали¬
тельных процессов. В то же время следует помнить, что число ИСТ-
положительных нейтрофилов увеличивается также при грибковых
поражениях, туберкулезе. Кроме того, высокие результаты ПСТ-теста
наблюдаются при многих небактериальных процессах, связанных с
интенсивной резорбцией и внутриклеточным расщеплением: обшир¬
ных оперативных вмешательствах, онкологической патологии.НСТ-тест не только выявляет фагоцитирующие нейтрофилы, но
и характеризует их ферментные системы, поскольку интенсивность
восстановления НСТ (СЦК) отражает энергетические процессы,
обеспечивающие наработку биоокислителей бактерицидного дейс¬
твия (перекись водорода, супероксидный анион кислорода, синг-
летный кислород), в связи с этим СЦК НСТ-теста может служить
дополнительным критерием оценки бактерицидной функции ией-
трофилов.Пепредвидеппые отрицательные или низкие результаты спон¬
танного НСТ-теста, расходящиеся с клиническими данными, рас-
Лабораторные методы исследования73смятриваются как показание для выполнения ^т^^мулированного
МСТ-теста.В норме число НСТ-положительных нейтрофилов в результате
стимуляции возрастает до 40-80%, индекс стимуляции составляет
5-10.Снижение показателей НСТ-теста, свидетельствующее о сниже¬
нии спонтанной и стимулированной фагоцитарной и бактерицидной
функции, может быть обусловлено патологией самих Нейтрофилов
(хронический гранулематоз, дефицит миелопероксидазц гїїюко-
ги>-6-фосфат-дегидрогегіазьі нейтрофилов) и/или Д^^фиц^том гумо¬
ральных факторов, обеспечивающих нормальный фагоц^^^з (агам-
маглобулинемия врожденная или приобретенная, у ослабтенных
больных хроническими заболеваниями, в результате
сивной терапии и т.д.). В комплексе с другими методами стимулиро-
иапный НСТ-тест позволяет прогнозировать течение заболевания
г)ффсктивность проводимой терапии.Исследование фагоцитарной активности кровиМетод основан па определении положительной и Перевариваю¬
щей способности нейтрофилов крови по отношению tc микробной
гсст-культуре после их совместной инкубации.Нормальные показатели фагоцитозаТаблица 4.14Фагоцитоз, %Фагоцитарное
число (ФЧ)КАФХІО/ЛАФПхЮ/л72,«±4,24,8+0,22,7±0,2		^3,0+0,694,2±1.69.4 ± 1,0Изучение показателей фагоцитоза имеет значение в комплексном
анализе и диагностике иммунодефицитных состояний; часто реци¬
дивирующих воспалительных процессов в мочевой системе скчон-
мости к послеоперационным осложнениям. Помогает в диагностике
игоричных иммунодефицитных состояний, вызванных лекарствен-
1ІОЙ терапией, а также в оценке эффективности различї^ьіх фармако¬
логических препаратов при инфекционных заболеваниях Фагоциты
участвуют в элиминации иммунных комплексов, и	фаго¬цитов тесно связана с активностью системы комплемента а именно
СЗ, и концентрацией IgG, поэтому исследование фагоц^.руз^ играет
74	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4роль в диагностике, оценке активности процесса и эффективнос¬
ти терапии при урологических болезнях. Определение количества
иммуноглобулинов позволяет наряду с другими методами исследо¬
вания иммунной системы определять степень ее изменения и эффек¬
тивность проводимого лечения.ЛитератураВельтищев Ю.Е. Местный иммунитет и его нарушения у детей.
БМЭ. Изд. 3-є. - Т. 29. - 1988. - С. 249-254.Вельтищвв Ю.Е. Становление и развитие иммунной системы у
детей. Иммунная недостаточность. Иммунодиатезы, — Российский
вестник перинатологии и педиатрии. Приложение. — М. — 2004. —
75 с.Габуния Д.Д. Ферментативные исследования при заболеваниях
почек // Урол. и нефрол. — 1979. — № 4. — С. 61~62.Лавренова Т.П. Ферменты мочи и их значение для диагностики
поражения почек (обзор литературы) //Лабор. дело. — 1990. — № 7. —
С. 4-Ю.Мищенко БЛ., Длин В.В., Фокеева В.В. Значение фермснтурии
при заболеваниях почек у детей // Лабор. дело. — 1989, — № 5. —
С. 39-43.Пугачева В.И. Значение ферментурии при заболеваниях почек у
детей. Канд. диссертация, — М., 1972.Ситникова В.П., Логвинова И.И., Степанова ТВ. Некоторые пока¬
затели функциональной активности лейкоцитов в крови и моче
у больных пиелонефритом. — в кн.; Хронический пиелонефрит у
детей. - м., 1980. - С. 157-198.Фоменко Г.В. Липицкая И.Я., Арабидзе Г.Г., Титов В.Н.
Диагностическое значение ферментурии (обзор литературы) // Клин,
лаб. диагностика. — 1994. —№ 4. — С. 3-7.Хлыстова З.С. Становление системы иммуногенеза п.7іода челове¬
ка. — М.;, Медицина, 1996. - 385 с.Branten A.J., Mulder TP., Peters W.H., Assmann K.J., Wetzels]. F. Urinary
excretion of glutathione S transferases alpha and pi in patients with protein¬
uria: reflection of the site of tubular injury // Nephron. — 2000. — Jun. -
Vol.85, No2.-P. 120-126.Burchardt U., Scherherich J.E. Mechanisms of Enzyme Release and
Causes of Altered Enzyme Excretion // Urinary Enzymes / Eds. K. Jung,
H. Mattenheimer, U. Burchardt.— Berlin, Heidelberg; Springer-Verlag,
1992. ~ P. 21-41.
Лабораторные методы исследования	75Decker D., Schondorf М., Bidlingmaier F. et al. // Surgery. — 1996. —
119.-P. 316-325.Dierick P.J., Noble E. Purification and characterisation of the soluble
glulalhione S-trasnferase isoenzymes in rat Kidney derived NRK cells //
Biochem. Мої. Biol. Int. — 1997. — Apr. — Vol. 41, № 5. — P. 1013-1023.Donadio C., Tramonti G., LucchesiA., Giordani R.,Luccketti A,,Bianchi C.
Gamma-glutamyltransferasc is a reliable marker for tubular cffects of con¬
trast media // Ren. Fail. — 1998. — Mar. — Vol. 20, № 2. — P. 319-324.Chatterjee РЖ., CuzzQcrea S., Brozm Р.Л., Zacharowski K., Stewart K.N.,
Mota-Filipe H., Thiemermann C. Tempol, a membrane-permeable radical
scavenger, reduced oxidant stress-mediated renal dysfunction and injury in
the rat // Kidney Int. — 2000. Aug. — Vol. 58, № 2. — P. 658-673.Clemo F.A, Urinary enzyme evaluation of nephrotoxicity in the dog //
Toxicol. Pathol. - 1998. - jan-Feb. - Vol. 26, 1. - P. 29 -32.Ertel W., Keel М., Steckholzer U. et al. // Arch/ Surg. — 1996. — 131. —
P. 51-56.ErtA W., Keel М., Neidhardt R. etal // Blood. - 1997. - 89. - P. 1612-1620.Faist E„ Schinkel C., Zimmer S. // World J. Surg. - 1996. - 20. -
P. 454-459.Edelstein C.L., Shi Y,, Schner R.W. Role of caspases in hypoxia-induced
necrosis of rat renal proximal tubules // J. Am. Soc. Nephrol. — 1999. —
Sep. - Vol. 10, 9. - P 1940-1949.Kharasch E.D.,Frink EJ.Jr.,ZagerR.,Bowdle Y.A.,ArtruA.,Nogami W.M.
Assessment of low-flow sevoflurane and isoflu ran e effects on renal
function using sensitive markers of tubular toxicity (see comments) //
Anesthesiology. — 1997. — Jun, — Vol. 86, № 6, — p. 1238-1253.Khundmiri S.J., Asghar М., Khan F., Salim S., Yusuf г A.N. Effect of
reversible and irreversible ischcmia on marker enzymes of BBM from renal
cortical PT subpopulations // Am. J. Physiol. — 1997. — Vol. 273, № 6,
Pt 2.-P 849-856.Kocaoglu S., Karan A., Berkan Т., Basdemir G., Akpinar R. Urinary
gamma-glutamyl transferase drug-induced nephrotoxicity // Arch. Immunol.
Then Exp. Warsz. - 1997. - Vol. 45, № 1. - P 73-77.Kossmann S., Magner-Krezel Z., Sohieraj R., Szwed Z. The asswssment
of nephrotoxic effect od organophosphorous pesticides based on the
determination on the activity of some selected enzymes in urine // Przegl.
Lek. - 1997. - Vol. 54, Ns 10. - R 707-711.Ten Kate R.W., Pals G., Ericsson A.W., Donker A.J.M., Meuwissen S.G.M.
The renal metabolism of pepsinogen A and С in man // Nephron. — 1989. —
Vol. 31.-P 103-106.
76	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 4КаЬоге A.F., Denis М., Bergeron M.G. Association of nitric oxide
production by kidney proximal tubular cells in response to lipopolysaccharide
and cytokines with cellular damage // Antimicrob. Agents. Chemothen —
1997. - Mar. - Vol. 41, № 3. - P. 557-562.Lochhead KM., Kharasch E.D., Zager R.A. Spectrum and subcellular
determinants of fluorinated anesthetic-mediated proximal tubular injury //
Am. J. Pathol - 1997. - Jun. - Vol. 150, № 6. - P. 2209-2221.MassicotE, LamouriA., Martin C., Pham-Huy C., HeymansF., War-
net J.M., GodfroidJJ., ClaudeJ.R. Preventive offectsoftv^o PAF-antagonists,
PMS 536 and PMS 549, on cyclosporin-induccd LLC-PKl oxidative injury
//J. Lipid. Mediat. Cell. Signal. - 1997. - Jan. - Vol. 15, № 2. - P. 302-
214,Muthukumar A., Selvan R. Renal injury mediated calcium oxalate
nephrolithoasi.s: role of lipid peroxidation // Ren. Fail. — 1997. ~ Vol. 19,
№3.-P 401-408.Nambi P., Pullen М., Wu H.L., Prabhakar U., Hersk L., Gellai M. Down
regulation of kidney neutral endopeptidase niRNA. Protein and activity
during acute renal failure: possible mechanisms for ischemia-induced acute
renal failure in rats? // Мої Cell. Biochem. — 1999. - Vol 197, № 1-2. —
P 53-59.Ohatomi D.K., Thanh NX, Brant S., Back Р.Я. The tixic mechani.sm and
metabolic effects of atractyloside in precision-cut pig kidney and liver slices
// Arch/ Toxicol/ - 1998. - Jul-Aug. - Vol. 72, № 8. - P 524-530.Poelstra K., Bakker W,W., Klok Р.Л., Ilardonk M.J., Meijer D.K.
A physiologic function for alkaline phosphatase: endotoxin detoxification //
Lab, Invest, - 1997. - Mar, - Vol 76, 3. - P 319-327.Portilla D. Carnitine palmitoyi-transferase enzyme inhibition protects
proximal tubules during hypoxia // Kidney Int. — 1997. — Aug. — Vol 52,
№ 2. - P, 429-437.Fashola TO,, Obatomi D.K., Plummer D.T. The combined effect of
cyclosporine a and gentamicin on enzymuria in the Sprague-Dawley rat //
Ren. Fail - 2000. - May - Vol 22, № 3. - P. 283-295.FauconneauB., Favreliere S., Pariat C., GenevrierA., Courtois P.,
PiriouA., Bouquets. Nephrotoxicity of gentamicin and vancomycin given
alone and in combination as determined by enzymuria and cortical antibiotic
levels in rats // Ren. Fail. - 1997. - Jan. - Vol 19, № 1. - P 15-22.Gupta A., Sharma S., Nain C.K., ShayTtia B,K., Ganguly N.K. Reactive
oxygen species-mediated tissue injury in experimental ascending
pyelonephritis // Kidney Int. — 1996. — Jan. — Vol. 49, № 1. — P. 26-33.
Лабораторные методы исследования	77Stain А,, Zikic R.V., Ognjanovic В., Saicic Z.S., Pavlovic S.Z., Kostic М.М.,
Petrovic V.M. Effect of cadmium and selenium in the antioxidant defense
system in rat kidneys // Comp. Biochem. Physiol. C. Pharmacol. Toxicol,
liadocrinol. ~ 1997. — Jun. ~ Vol. 117, N° 2. — P. 167-172.Ryhanen P., Surcel H.M., Ilonen J. // Acta V65. Anaesthesiol. Scand. —
199l‘. - 35. - P. 453-456.Hauser CJ.Jushi P., Zhou X. et al. // Shock. — 1996. "6.— P. 3-6.Hauser CJ.Joshi P., Xhou X. et al. // Trauma. — 1997. — 42. — P. 895-
903.Heberer М., Babst R.Juretic A. et al. // Nutrition. — 1996. — 12 (11-12
h;uppl.).-S71-S72.Marsh D.G., Blumenthal M,N. (Eds.). Genetic and environmental factors
in clinical allergy, Univ. Minnesota, Press. 1990,Mizutani Y., Terachi Т., Okada Y., Yoshida 0. // Int, J. Urol. — 1996, —
3. - P. 426-434.Williams J.М., Boyd В., NutillaA., Lingwood С.Л., Barnett-Foster D.E.,
Milford D.V., Taylor C.M. A comparison of the effects of verocytotoxin-1 on
primary renal cell cultures // 'Гіхісої. Lett. — 1999. — Mar 8. -- Vol. 105,
X» 1. - P. 46-57.Yu P.H., Zuo D.M. Aminoguanidinc inhibits semicarbazide-scnsitivc
amine oxidase activity: implications for advanced glycation and diabetic
complications // Diabetologia. — 1997. — Vol. 40, № 11. — P. 1243-1250.Jan C.R., Chen W.C., Wu S.N., Tseng CJ. Nifedipine, verapamil and dilfia-
7,cm block shock-wavc'induced rises in cytosolic calcium in MDCK ceils //
Chin. J. Physiol, - 1998. - Dec 31. - Vol. 41, № 4. - P. 181-188.
Глава 5УЛЬТРАЗВУКОВЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯУльтразвуковое исследование (УЗИ, эхография, ультразвуко¬
вое сканирование, ультрасонография) применяется для выявления
структурных изменений в органах мочеполовой системы при уро¬
логических гіаболевапиях, а также для динамической оценки этих
изменений в процессе лечения (ультразвуковой МОНИТОрИНі). Для
исследования кровообращения используется метод, основанный на
эффекте Допплера (допплеросоиография) (Аляев Ю.Г. и др., 2004).
Широко используют также инвазивные ультразвуковые методики
(пункционпую биопсию, пункцию кист, чрескожную пункционную
нефростомию, пункцию и дренирование абсцессов и т.д.).УЗИ применяют не только с диагностической целью, но и для
оценки структурных изменений в органах мочевой системы и резуль¬
татов проведенного оперативного или консерватрівиого лечения.Следует подчеркнуть, что полученную с помощью ультразвуково¬
го исследования информацию не следует переоценивать и рассматри¬
вать его применение только в комплексе с другими методами исследо¬
вания (Аляев Ю.Г. и соавт., 2001, Зубарев А.В. и соавт., 2002, и др.).ФИЗИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ УЛЬТРАЗВУКОВОЙ
ДИАГНОСТИКИв настоящее время в клинической практике применяют эхогра¬
фический метод, основанный на регистрации волн, отраженных от
границ раздела сред с различным акустическим сопротивлением, и
метод, основанный на эффекте Допплера, т.е, на регистрации изме¬
нения частоты ультразвуковой волны, отраженной от движущихся
граниFI между средами. Допплерография позволяет получить инфор¬
мацию о гемодинамике и применяется в основном для исследования
сердца и сосудов.Количество и качество отраженных волн обусловлены физичес¬
кими процессами при прохождении ультразвука через среду. Чем
больше разница акустического сопротивления сред, тем больше
Ультразвуковые методы исследования	79у.мьтразвуковых волн отражается на границе их раздела. Поск'ольку
акустическое сопротивление среды является функцией плотности
среды, количество и качество отраженных ультразвуковых волн объ¬
ективно передают детали строения внутренних органов и тканей в
:П1ВИСИМОСТИ от их плотности.с одной стороны, ввиду чрезвычайно большой разности акусти¬
ческого сопротивления тканей и воздуха на границе раздела этих
сред ультразвук практически весь отражается обратно, поэтому
получить информацию о тканях, лежащих за прослойкой воздуха,
часто не удается. С другой стороны, наилучшие условия для рас¬
пространения ультразвука создают жидкости любого химического
состава и образования, наполненные жидкостью, которые визуали¬
зируются особенно легко.При проведении УЗИ необходимо помнить о реверберации -
появлении добавочного изображения па расстоянии вдвое больше
истинного. В основе этого феномена лежит повторное отражение
части воспринимаемых волн от поверхности датчика или от границы
полого органа, в результате 4ert) ультразвуковая волна совершает
свой путь повторно. Это вызывает мнимое отражение. Недооценка
т ого феномена может привести к серьезным диагностическим опг иб-
кам.Частота ультразвука, применяемого с диагностической целью,
составляет 2,5-10 МГц. Чем выше частота ультразвука, тем боль¬
ше разрешаюпіая способность — поглощение ультразвука тканями
усиливается, но, соответственно, падает проникаюш:ая способность,
C' у.меньшепием частоты ультразвука наблюдается обратная зако-
п{)мерность, поэтому для исследования близко расположенных объ¬
ектов применяют более высокочастотные датчики, а для глубоко
расположенных и больших органов приходится использовать низко¬
частотные датчики.УЗИ проводят в затемненной комнате, так как при ярком осве-
ІЦЄНИИ глаз человека не воспринимает серые тона на телевизионном
:жране. Режим работы прибора зависит от задач исследования. Для
исключения прослойки воздуха между датчиком и телом больного
кожу в области исследования покрывают иммерсионной средой (зву¬
копроводящий гель).Современное ультразвуковое оборудование различных во.зраст-
пых групп дает возможность использовать у детей дополнительные
режимы УЗИ, повышающие качество изображения (нативная, или
тканевая, гармоника, трехмерная реконструкция).
80	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 5Допплеросонография используется в режимах:•	цветового допплеровского картирования (ДДК), основанного на
регистрации частотного сдвига движущихся эритроцитов, при¬
чем цвет изображения сосуда зависит от направления движения
крови (недостатками метода является невозможность оценки
тканевого кровообращения):•	энергетическойдопплерографии(ЭД), использующей аміїлитуду
эхосигналов, отображающих плотность эритроцитов в заданном
объеме (режим уголнезависимый); она позволяет получать изоб¬
ражение мелких сосудов, но существенно зависит от движения
окружающих структур, создающих артефакты изображения;•	нативного контрастирования, независимо от угла сканирования
и глубины залегания сосуда; метод имеет существенное преиму¬
щество при визуализации мелких и глубоко расположенных
сосудов со слабым кровотоком.Качество изображения кровеносных сосудов, особенно мелких,
значительно повышается при использовании эхоконграстных препа¬
ратов, вводимых внутривенно.Из параметров кровотока наиболее часто используют определе¬
ние максимальной систолической	и конечной диастолической
^\nin) скорости. По ним вычисляют индекс периферического сопро¬
тивления (ИР, Rj) и индекс пульсации (ПИ, Р^). При этом:ПИ = V - V /V ,шах	muv cyi.*ИР-V -v./v ,max	niax'где: — средняя скорость кровотока.В детской урологии, как и в общей, используют:•	исследование через кожные покровы;•	эндоурологическое УЗИ (трансректальпое, трапсвезикалыюе);•	эндолюминальнуюультрасонографию(внутрипросветное иссле¬
дование верхних и нижних мочевых путей);•	интраоперационное УЗИ;•	интервенционное УЗИ (чрескожные пупкциотшые методы диа¬
гностики и лечения под ультразвуковым наведением).Для каждого из этих способов существует набор соответствую¬
щих датчиков с учетом возраста ребенка и программ вычисления
(расстояния, площади, объемы, оценка параметров кровотока и т.д.).
Ультразвуковые методы исследования	81Стандартное заключение УЗИ включает в себя описательную
часть, содержащую информацию об исследуемом органе с использо¬
ванием в основном терминологии УЗИ, и констатирующую часть, в
которой в ясной форме дается интерпретация полученных данных.Безвредность ультразвукового исследования, отсутствие необ¬
ходимости в специальной подготовке, быстрота получения резуль¬
татов нсследования крайне важны, особенно для детского возраста,
с целью проведения скрининг-теста для дальнейшего обследования
ребенка (Игнашин Н.Г., 1997; Weill. F., 1987 и др.).УЗИ ПОЧЕК И ВЕРХНИХ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙУЗИ нормально расположенных почек проводят в положении
ребенка лежа на спине, животе и боку, противоположном стороне
исхледования. Для определения дыхательной подвижности почек
исследуют больного на максимальном вдохе и выдохе; для исклю¬
чения нефроптоза — в положении больного лежа и стоя. Начинают с
(j63opnoro УЗИ почек на малом увеличении изображения. Проводят
серию продольных, поперечных и косых срезов. При этом определя¬
ют топографию почек, их размеры, состояние паренхимы и чапіечно-
лоханочной системы (ЧЛС).При УЗИ у детей с урологическими заболеваниями необходимо
определить, имеются ли обе почки на нормальном анатомическом
месте, их размеры в сравнительном аспекте, объемные образования и
конкременты в мочевой системе, нарушение пассажа мочи из почки,
мочеточника (дилатация ЧЛС, мочеточника).Оценивают:•	контуры почек, состояние фиброзной и жировой капсул;•	наличие или отсутствие деформации и расширения ЧЛС, сте¬
пень ее расширения;•	размеры на максимальном продольном и поперечном срезах;•	объем почек;•	отраженный рисунок паренхимы, тол пій ну коркового и мозгово¬
го слоев паренхимы в различных отделах;•	наличие или отсутствие конкрементов и объемных образова¬
ний;•	характер объемных образований, их контуры, размеры, распро¬
страненность.
82	ОБЩАЯ ЧАСТЬ, Глава 5Нормальная почкк на продольных срезах представляет собой
овальное образование с ровными контурами и четко определенной
фиброзной капсулой. ЧЛС образует более эхогенную по сравнению с
паренхимой почки структуру, форма которой зависит от направления
ультразвукового среза. В большинстве случаев удастся дифференци¬
ровать корковый и мозговой слои паренхимы, причем эхогенность
почечных пирамид ниже, чем эхогенность коркового слоя (рис. 5.1).
На поперечных срезах почка имеет округлую форму, ЧЛС опреде¬
ляется медиально на срезах, проведенных па уровне ворот почки, и
в центре — на срезах верхнего и нижнего сегментов почки. У детей
:-)хографичсскис параметры почек коррелируют с возрастом.Рис, 5.1. Пролсльный срез почки. Дифференцируется корковый и мозговой
(почечные пирамиды) слоиУЗИ почечных сосудов проводят после подготовки кишечника
(бесш лаковая диета, ки течные абсорбенты, карболен). Исследование
производят со стороны передней брюшной стенки и па боку. Сначала
выполняют серию продольных срезов, на которых определяются
аорта и место отхождения верхней брыжеечной артерии. Затем дис-
тальнее проводят серию поперечных срезов. Таким образом визуа¬
лизируются почечные сосуды, вена, ближе к передней поверхности
и артерия ниже и за ней.Правая и левая почечные артерии отходят от аорты на уровне I-III
ноясничных позвонков и, подходя к почечному синусу, делятся на
Ультразвуковые методы исследования	83сстмептарпые ветви. Различают магистральный и рассыпной типы
а[)теішального почечного кровоснабжения. Сегментарные почечные
.іртсрни делятся на междолевые, которые продолжаются в дуговые
артерии, от них отходят междольковые и внутридольковые сосуды,
лающие начало приносящим артериям клубочков.Вено;^ная система почки в целом повторяет артериальную.
.Магистральные почечные вены впадают в нижнюю полую вену, при¬
чем правая почечная вена короче левой. При исследовании в режиме
ЦДК уверенно удается проследить сосудистую систему почки до
уровня дуговых сосудов (рис. 5.2, см. на вклейке). Для исследова¬
ния более мелких сосудов приходится использовать другие режимы
с.канировапия. У 10-15% обследуемых встречаются добавочные
ночеч ные артерии и вены, часто являющиеся одной из причин гидро-
иефротической трансформации (рис. 5.3, см. на вклейке).Почки имеют высокую перфузию с низкорезистивным артериаль¬
ным кровотоком и относительно высокой диастолической составля¬
ющей допплерографической кривой. Допплерографическая кривая
изменяет свой вид в зависимости от уровня, на котором снимается
спектр. При этом абсолютные значения скоростей кровотока умень¬
шаются к периферии, В то же время индекс периферического сопро¬
тивления (R.) и индекс пульсации (Р^), который в большей степени
отражает состояние микроциркуляторного русла, существенно не
изменяются.Показания к УЗИ почек;•	аномалии развития почек и мочевых путей;•	дифференциальная диагностика объемных образований;•	мочекаменная болезнь;•	острые и хронические специфические и неспецифические воспа¬
лительные заболевания;•	гидронефротическая трансформация;•	нефункционирующая почка;•	стойкая, не поддающаяся лечению артериальная гипертензия;•	хроническая почечная недостаточность;•	макро- и микрогематурия;•	закрытые травмы почек;•	динамический контроль за состоянием трансплантироканной
почки.К ультразвуковым признакам аплазии почки относятся отсутс¬
твие акустических структур почки с одной стороны поясничной
области и обычно компенсаторіше увсличеігие единственной почки с
84ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 5противоположной стороны. Удвоение почки обусловливает две акус¬
тические структуры почек с одной стороны поясиичной области, при
неполном удвоении определяется расщепление чашечно-лоханочно-
го комплекса (рис. 5,4), При исследовании удвоенных почек больиюе
значение имеет оценка степени расширения верхней и нижней поло¬
вины удвоенной почки.Рис. 5.4. Неполное удвоение почкиНаибольшие трудности возникают при УЗИ дистопированных
почек. Для получения хорошего изображения структур почки со
стороны передней брюшной стенки необходимы подготовка кишеч¬
ника и достаточное наполнение мочевого пузыря. УЗИ проводят для
диагностики L-, S- и подковообразных почек. При их исследовании
обязательно определяют переднезадний и вертикальный размер
перешейка.Данные эхографии при аномалиях количества почек, положения
и взаимоотношения их с другими органами обязательно следует
сопоставлять с рентгенологическими, радиоизотопными и эндоско¬
пическими методами исследования; в противном случае возможны
диагностические ошибки.Из аномалий структуры наиболее часто встречаются кистозные
заболевания почек. Большую роль играет эхография п диагностике
поликистоза почек, который диагностируется практически в 100%
Ультразвуковые методы исследования85плблюдений. Во время УЗИ при кистозных заболеваниях определя-
и)т размеры и расположение кист, состояние паренхимы и ЧЛС.Одним из наиболее частых показаний к УЗИ является диффе-
рснциудльная диагностика объемных образований почек. Кистозное
образование имеет ровные контуры без внутренних эхоструктур,
отраженные ультразвуковые волны усиливаются на его дистальной
I раниде (рис. 5.5). Плотное образование с неровными контурами
включает в себя внутренние эхоструктуры с ослаблением отражен¬
ных ультразвуковых волн на его дистальной границе, ЧЛС деффор-
мировапие (рис, 5.6).Посредством эхографии при опухоли почки обязательно опре¬
деляют размеры и объем опухоли, сс расположение, наличие или
отсутствие прорастания в соседние органы. Необходимо также иссле¬
дование нижней полой и почечной вен с целью обнаружения опухоле¬
вого тромба (рис. 5.7).Опухоль надпочечника иногда бывает трудно дифференцировать
от опухоли верхнего сегмента почки, особенно при прорастании
капсулы почки. В этом случае биопсия опухоли под ультразвуковьім
контролем и ангиографическое исследование позволяют уточнить
диагноз.Ультразвуковая картина почечных камней размером более 0,4-
0,5 см, независимо от химического строения, достаточно характерна:Рис. 5.5. Простая киста почки
86ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 5Рис. 5.6. Опухоль почкиРис. 5.7. Тромбоз почечной веныэхомлотный участок, более эхогенный по сравнению с окружающей
ЧЛС, и акустическая тень дистальнее камня (рис. 5.8). Особенно
легко камни определяются в расширенной ЧЛС.Для диагностики и определения тактики лечения воспалите л ьн ых
заболеваний почек большую роль играет своевременное выявление
Ультразвуковые методы исследования	Н7Рис. 5.8. Камень почкиих деструктивных и обструктивпых форм. Определение размеров
почек, толщины паренхимы, состояния ЧЛС вносит определенный
вклад в комплексную диагностику хронического пиелонефрита.При туберкулезе почки эхография позволяет уточнить стадию
и форму заболевания, диагностировать туберкулезный пионефроз,
определить показания к ангиографии. Крупноочаговые участки
неоднородности эхоструктуры паренхимы почек, чаще аваскуляр-
ные, менее эхогенные по сравнению с неизмененной паренхимой, с
деформацией наружных контуров почки в этом месте — характерны
для карбункула почки.Абсцесс почки имеет вид аваскулярного образования округлой
формы с однородным содержимым пониженной эхогенности. в этом
случае трудно провести дифференциальную диагностику с кистой
почки, однако пункция содержимого под ультразвуковым контролем
позволяет избежать диагностических ошибок.Особо важное значение эхография имеет в диагностике острого и
хронического нарушения пассажа мочи по верхним мочевым путям.
1£е результаты не зависят от функционального состояния органа и
позволяют получать информацию при всех формах обструкции верх¬
них мочевых путей (рис. 5.9).В случае травмы почки эхография позволяет оцепить характер и
стенень ее повреждения, а также окружающих ее органов, состояние
88ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 5Рис. 5.9. Гидронефротичсская трансформациявторой почки. Травма с нарушением целостности почечной паренхи-
.мы, наличием интра- или парансфралыгой ге.матомы всегда сопро¬
вождается изменением структуры и плотности тканей, что находит
отражение на ультразвуковых сканограммах.УЗИ дает возможность вносить вклад в комплексную диагности¬
ку паренхиматозных и вазоренальных форм почечной артериальной
гипертензии, при этом обязательно исследуются оба надпочечника.
Увеличение размеров надпочечника позволяет заподозрить его опу-
.холевое поражение. Существенный вклад в комплексную диагности¬
ку нарушений почечной гемодинамики вносит допплеросонография.При трансплантированной почке УЗИ является необходимым
методом исследования. Динамическое определение ее размеров,
толщины к<)ркового и мозгового слоев, эхоструктуры ее паренхимы,
состояния почечных сосудов и окружающих тканей способствует
диагностике острой и хронической реакции отторжения, а также
выявлению таких осложнений посттрансплантационного периода,
как гематома, абсцесс, лимфоцеле, мочевой затек и т.д.УЗИ мочевого пузыря может осуществляться как со стороны
наружных кожных покровов передней брютпной стенки, так и внут-
риполостными способами (трансректальным и трансуретральным).
Нормальный мочевой пузырь па продолыгых и поперечных срезах
имеет форму округлого, с четкими контурами, симметричного эхо¬
Ультразвуковые методы исследования	89негативного образования, свободного от внутренних эхоструктур
(рис. 5.10). Толщина стенки мочевого пузыря находится в пределах
0,3-0,5 см. Ее утолщение свидетельствует о гипертрофии дструзо-
ра или воспалительных изменеріиях. Показания к УЗИ мочевого
пузыря: макро- и мнкрогематурия; новообразования; конкременты
и дивертикулы мочевого пузыря; инфравезикальная обструкция;
травматические повреждения; кистозные образования и опухоли
урахуса (Brigitte Martin, 1992, и др.).Рис. 5.10. Нормальный мочевой пузырьВыявление опухолевидных образований мочевого пузыря явля¬
ется одной из наиболее важных областей использования эхографии.
УЗИ вносит существенный вклад в диагностику новообразований
мочевого пузыря как на этапе первичного отбора, так и особенно на
этапе определения стадии опухоли. При наличии опухоли оценива¬
ют объем мочевого пузыря, форму, конфигурацию, симметричность
и целостность послойного строения его стенок, а также место рас¬
положения, форму, размеры и ширину основания опухоли, степень
се инвазии, состояние стенок мочевого пузыря и перивезикалъных
тканей в области основания опухоли.Мочевой пузырь при неинвазивных опухолях симметричен, при
уполичении объема принимает свою нормальную форму; в опорож-
псмгном состоянии, если нет других причин, обычно не содержит
90ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 5остаточной мочи. При инвазии опухоли б той или иной степени
в мышечный слой нарушается симметричность мочевого пузыря,
прогрессирует нарушение выраннивания стенки иуаыря, смежной
с опухолью, появляются дефекты, вплоть до прерывистости стенки
пузыря в основании новообразования с распространением ее в пери-
везикальныс ткани (рис. 5.11). О нарушении оттока мочи из соби¬
рательной системы свидетельствуют расширение ЧЛС различной
степени и ретенция в ней мочи.Рис, 5.11. Инвазивная опухоль мочепого пузыряКамни мочевого пузыря размерами более 0,4 см представляют
собой эхоплотное округлое образование внутри мочевого пузыря с
акустической тенью позади него и диагностируются практически
в 100%. Важным дифференциально-диагностическим признаком
камня мочевого пузыря является его смещаемость при изменении
положения тела больного. Дивертикулы мочевого пузыря также
имеют характерную картину. Не менее информативно УЗИ при кис¬
тозных образованиях и новообразованиях урахуса.Одним из показателей, оцениваемых при различных заболевани¬
ях мочевого пузыря и предстательной железы, сопровождающихся
инфравезикальной обструкцией, являются наличие и количество
остаточной мочи. Ультразвуковой метод определения остаточной
мочи в силу своей неинвазивности обладает несомненными прсиму-
Ультразвуковые методы исследования	91ществами перед рентгенологическим, радиоизотопным и методом
катетеризации мочевого пузыря после самостоятельного мочеиспус¬
кания.При травматических повреждениях мочевого пузыря в некото¬
рых случаях удается выявить наличие мочевого затека в паравези-
кальное пространство в случае внебрюшинных разрывов и в брюш¬
ной полости при внутрибрюшинных разрывах мочевого пузыря.
Преимуществом УЗИ перед восходящей цистографией в этом случае
является отсутствие необходимости катетеризации и введения жид¬
кости в мочевой пузырь.УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДИАГНОСТИКА
ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, СЕМЕННЫХ КАНАТИКОВ
И ОРГАНОВ МОШОНКИИсследование этих органов у детей проводится редко, в большинс¬
тве случаев у подростков. УЗИ позволяет получить информациюо	структурных особенностях этих органов в норме и при воспали¬
тельных заболеваниях простаты или ее травме, сопровождающихся
изліенением размеров, объема и структуры. Оно проводится наруж¬
ным способом со стороны передней брюшной стенки и промежности,Рис. 5.12. Нормальная предстательная железа
92	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 5а также трансректальным. Трансректальное УЗИ дает возможность
получить болсс точную и детальную информацию о состоянии
исследуемых органов по сравнению с наружным способом. Наружное
У31А проводится обычно одновременно с исследованием мочево¬
го пузыря (Громов А.и., 1999, и др.). Нормальная предстательная
железа при продольном сканировании выглядит в виде овального, а
при поперечном сканировании — в виде треугольного образования
с ровными контурами, симметричного, с четко выраженной во всех
отделах капсулой и однородной эхоструктурой (рис. 5.12).Семенные пузырьки визуализируются тотчас за краниальной
частью предстательной железы. При поперечном сканировании их
изображение имеет вид «усов?^ или «бабочки».фУЗИ органов мошонкиДиагностика заболеваний органов мошонки основывается в
основном на жалобах больного, данных осмотра, пальпации и диафа-
носкопии. Сложность диагностики заключается в том, что симптомы
различных заболеваний неспецифичны и не всегда информативны.
Метод УЗИ органов мошонки прост в выполнении, не требует специ¬
альной подготовки больного, безвреден для организма, доступен для
врача, владеющего техникой ультразвуковой диагностики, и поэтому
при наличии соответствующей аппаратуры может осуществляться
как в стационарах, гак и в поликлинических условиях.Показания к УЗИ: закрытые травмы, при которых могут быть
ушиб яичка, его придатка, разрыв оболочек яичка, вывих его, нали¬
чие ннтра- и экстратестикулярных гематом; при всех увеличениях
мошонки в объеме, которые могут быть обусловлены наличием
варико- и гидроцеле, кистами придатка, а также опухолями яичка.
Допплеросонография сосудов мошонки вносит существенный вклад
в диагностику таких заболеваний, как варикоцеле и перекрут яичка.
Метод позволяет проводить динамическое наблюдение (ультразву¬
ковой мониторинг) в процессе проводимого консервативного лече¬
ния, что важно для оценки его эффективности (Brigitte Martin, 1992,
и др.).Исследование больного проводится в положении лежа на спине.
Для предварительной оценки яички пальпируют, при этом придаток
располагается сзади. Правильный выбор позиции облегчает локали¬
зацию повреждения. Через яички, удерживаемые в .^том положении,
делается несколько срезов для выявления отчетливого изобралсеиия
контуров яичка и его придатка, Исследование начинают с выпол-
Ультразвуковые методы исследования93пения продольных эхографических срезов. Оценивают размеры,
(|)орму. четкость контуров, эхоструктуру яичек и придатков, HavTH4He
объемных образований, деструктивных изменений и степень их рас¬
пространения, а также наличие жидкости в полости мошонки. При
необходимости выполняют поперечные срезы, отдельно через каж¬
дое яичко, а в некоторых случаях — через оба яичка одновременно.
И .этом случае имеется возможность визуализировать перегородку
мошопки, а также провести сравнительную оценку обоих яичек на
одном изображении.При сканировании определяются кожа как увеличенная полоса
отражения, влагалищная оболочка в виде яркой эхогенной структу-
j)bi, перегородка, яички и их придатки. Эхоструктура нормальных
яичек однородна, средней плотности (рис. 5.13). При исследовании
яичка в положении наружной ротации в ткани его определяется про¬
дольная полоса усиленных эхосигналов, исходящих от срединных
структур. При воспалительных заболеваниях органов мошонки кли¬
нически у всех больных отмечаются увеличение соответствующей
половины или всей мошонки, боль при пальпации, повышение тсм-
([сратуры тела. При УЗИ возможны более точная локализация очага
воспалительного процесса в придатке или яичке, а также выявление
очагов деструкции в них. В случае острого эпидидимита наблюдает¬
ся увеличение в размерах придатка, усиление сосудистого рисунка.
Эхогенность его может быть как увеличена, так и уменьшена.Рис. 5,13. Неизмененное яичко. Продольный срез
94	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 5При эпидидимите туберкулезной этиологии увеличение придатка
происходит в основном за счет хвоста, где определяются очаги повы¬
шенной зхонлогности, имеющие четкие границы или очаги разреже¬
ния. При вовлечении в воспалительный процесс яичка эхогенность
его уменьшается, оно увеличивается в размерах. Несомненную цен¬
ность представляет также определение объема яичка.Абсцесс придатка при УЗИ выглядит как объемное образование
пониженной эхогепности с неровными контурами.при абсцессе яичка последнее обычно увеличено в размерах,
имеет нечеткие контуры вследствие воспалительной инфильтрации
тканей. В ткани яичка определяются аваскулярные очаги разреже¬
ния с неровными контурами. При закрытой травме органов мошон-
ки выяснение характера и степени поврежде^іия необходимо для
своевременной и правильной диагностики, что важно для выбора
тактики лечения. Пальпация часто бывает затруднена из-за боли и
отека в области травмы, поэтому бывает невозможно дифференци¬
ровать гематоцеле от гематомы или травматического отека моиюн-
ки. Применение ультразвука в диагностике закрытых повреждений
органов мошонки позволяет избежать этих трудностей и относи¬
тельно быстро получить необходимую информацию. На экране
при ультразвуковом исследовании повреждения яичек появляются
неровность их контуров, прерывистость белочной оболочки, неод¬
нородность эхоструктуры с участками пониженной эхогенносги.
в случае проведения консервативного лечения показано УЗИ в
динамике не реже одного раза в 3-5 дней для объективной оценки
:-)(})фективности лечения.Кисты придатка располагаются чаще в области головки и при
.9TOM исследовании выглядят как округлые жидкостные образова¬
ния с четкими контурами, однородной эхоструктуры, с усилением
эхосигнала за кистой (рис. 5.14). При многокамерных кистах можно
видеть перегородки в полости кисты в виде ярких эхогенных линий,
в случае водянки оболочек яичка последнее, как правило, смещено
жидкостью кпереди и книзу, при УЗИ определяются яичко и прида¬
ток, окруженные с трех сторон жидкостью (рис. 5.15). Метод надежен,
прост, информативен и может полностью заменить диафаноскопию.Особую ценность УЗИ имеет в диагностике опухолей яичка.
Учитывая простоту этого метода и безвредность для организма
больного, показано его проведение при малейшем подозрении
на новообразование органов мошонки, при наличии в анамнезе
больного крипторхизма или нозднего опущения яичка в мошонку,
Ультразвуковые методы исследования95Рис. 5.14. Киста голопки придатка яичкаРис. 5.15. Гидроцелеособенно в подростковом возрасте. В зависимости от вида опухоли
могут выглядеть при указанном исследовании как объемные гипер-
наскуляричированные образования чаще пониженной эхогенности
как располагающиеся в ткани яичка, так и выходящие за его гра¬
ницы. В некоторых случаях для верификации опухоли показано
96	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 5проведение пункционной биопсии под ультразвуковым наведением.
Во всех случаях выявления объемного образования рекомендовано
исследование парааортальных и паракавальных лимфатических
узлов, а также УЗИ печени для исключения их метастатического
поражения.Весьма показательна ультразвуковая диагностика варикоцеле:
увеличение диаметра и наличие ретроградного кровотока в венах
гроздевидного сплетения при допплерографическом исследовании
во время пробы ВальсальБЫ (рис. 5.16а, б, см. на вклейке).ЧРЕСКОЖНЫЕ ПУНКЦИОННЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА
ПОД УЛЬТРАЗВУКОВЫМ КОНТРОЛЕМ В ДИАГНОСТИКЕ
И ЛЕЧЕНИИ УРОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙВыпускаемые в настоящее время ультразвуковые диагностичес¬
кие аппараты одинаковы как для детей, так и взрослых пациентов.
Они включают наборы интраоперационных, внутриполостных и так
называемые специальные датчики, размеры которых должны соот¬
ветствовать возрасту обследуемого ребенка. Эти адаптеры исполь¬
зуются для введения игл в тело больного с целью пункции органа
мочевой системы, биопсии ткани, дренирования органа и т.д.Особенностями применения ультразвуковой диагностической
техники Б урологии в настоящее время являются возрастание роли
интервенционных методик и выполнение чрескожных методов опе¬
ративного вмешательства под ультразвуковым наведением.УЗИ в качестве метода контроля за безопасностью чрескожных
пункционных вмешательств на почках было предложено в 1972 г.
датскими и американскими исследователями. С этого времени в
литературе появляются сведения о многочисленных модификациях
пункционных ультразвуковых датчиков, методических приемов,
соответствующих инструментов и дренажей. Появилось также много
сообщений о выполнении чрескожных пункционных вмешательств
под ультразвуковым контролем у детей, в том числе у новорожден¬
ных и детей раннех'о возраста (Игнашин Н.С., 1997, и др.).Чрескожными пункционными вмешательствами в урологии, при
которых в качестве наведения и контроля за безопасностью их
выполнения применяется УЗИ, являются:•	чрескожная пункционная антеградная пиелография;•	чрескожная пункционная нефростомия;
Ультразвуковые методы исследования	97•	иункционная биопсия почки, предстательной железы, органов
мошонки;•	пункция, аспирация содержимого и склерозирование кистозных
образований почек;•	чрескожное нункционнос дренирование при гнойно-деструктив¬
ных процессах в мочеполовых органах;•	чрескожное пункционное дренирование при обструктивных
везикулитах;•	пункционная цистостомия.Чрескожная пункция лоханки почки является полезной с целью
получения мочи для бактериологического исследования и введения
контрастного вещества. Антеградная пиелоуретерография с помо-
1ЦЫ0 тонкой иглы под ультразвуковым контролем имеет несомнен¬
ное преимущество перед ретроградной пиелографией, особенно у
детей.чрескожную пункционную нсфростомиго под ультразвуковым
контролем у детей обычно выполняют под наркозом. При исследо¬
вании ультразвуком определяют положение почки, ее размеры, тол¬
щину паренхимы, степень расширения ЧЛС. Затем выбирают точку
икола и направление движения иглы. С помощью адаптера, фикси¬
рованного на пункционном датчике, проводят пункцию ЧЛС иглой
с мандреном. Место нахождения иглы в теле пациента все время
контролируют по изображению на телевизионном экране. Глубину
Г)езогіасного вкола измеряют предварительно по ультразвуковому
изображению. Затем, прибавив длину адаптера, на нужном расстоя¬
нии от кончика иглы фиксируют специальный ограничитель. Таким
образом полностью исключают возможность попадания иглы в круп¬
ные сосуды и близко расположенные органы. Важным моментом,
предупреждающим осложнения чрескожных манипуляций, являет¬
ся пункция [ючки через паренхиму задненаружного отдела нижнего
или среднего сегментов почки, в этом случае уменьшается риск пов¬
реждения внутрипочечных сосудов. Мандрен из иглы после пункции
ЧЛС удаляется, по внутреішему просвету иглы проводят жесткий
проводник с гибким конном, который сворачивается в полости ЧЛС.
После расширения нефростомического хода бужами возрастающего
Уіиаметра в лоханку почки устанавливают дренаж нужного диаметра.
Мссто нахождения нефростомического дреніажа контролируют как
ультразвуковым, так и рентгенологическим методом.Показания к чрескожной пупкционной нефростомии под ультра-
шуковым контролем:4 Дс іекая уролошя
98	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 51)	определение функциональных резервных возможностей гидро¬
нефротически измененной почки;2)	обструктивный пиелонефрит;3)	чрескожное удаление и дробление камней почек и мочеточни¬
ков;4)	нарушение пассалса мочи после дистанционной интрареналь-
ной литотрипсии;5)	отведение мочи при сдавлении дистальных отделов мочеточни¬
ков опухолевым инфильтратом.Следует отметить, что чрескожное пункционное дренирование
почек — метод, не гарантирующий от осложнений. Описаны сле¬
дующие осложнения чрескожной пункционной нефростомии: пов¬
реждение внутрипаренхиматозных сосудов и, как следствие, внут¬
ри- и внепочечное кровотечение, перфорация лоханки проводником,
образование сгустков крови в ЧЛС, урипома, смещение дренажа,
пристеночный абсцесс, пиелонефрит, сепсис. Поэтому больные после
чрескожных иункционных вмешательств должны находиться под
постоянным наблюдением и при выявлении признаков осложнений,
указанных выше, немедленно оперированы.Возможность при проведении закрытой биопсии увидеть органы,
находящиеся перед пораженным участком и вокруг него, означа¬
ет, что при условии правильного выполнения степень риска такой
процедуры минимальна. Урологические показания к проведению
закрытой биопсии почки в настоящее время ограничены сомнитель¬
ными ангиографическими результатами, бессосудистыми опухоля¬
ми и случаями, когда ангиография противопоказана.Показания к пункции кист почек:•	большие (более 4-5 см в диаметре) кисты;•	боль;•	нарушение уро- и гемодинамики;•	артериальная гипертензия;•	прогрессирующее нарастание почечной недостаточности;•	гематурия;•	нагноение кист.Противопоказания к чрескожной пункции кист:•	неконтролируемые нарушения свсртываюп^ей системы крови;•	терминальная стадия ХПН.Методика пункции кисты почки под ультразвуковым контролем
зависит от топического расположения кисты, ее размеров, отно-
шсния к воротам почки, крупным кровеносным сосудам и ЧЛС.
Ультразвуковые методы исследования	99И случае крупных (более 5 см в диаметре) кист, расположенных в
среднем и нижнем сегментах почки по задней, боковой или нижней
поверхности, пункцию выполняют по кратчайшему расстоянию до
кисты более толстой иглой с целью проведения в дальнейшем по ее
просвету металлического проводника и установки дренажа для пос¬
тоянной аспирации жидкости из полости кисты с последующим ес
с клерозированием. В том случае, если киста располагается в верхнем
к среднем сегментах почки по ес передней поверхности, пункцию
проводят тонкой иглой с мандреном, не затрагивая сосудов и ЧЛС
почки, без последующего дренирования. После проведения иглы в
полость кисты, о чем свидетельствует появление яркой точки или
линии внутри изображения кисты на экране, мандрен из иглы извле¬
кают, содержимое кисты направляют на цитологическое и бактерио¬
логическое исследования, полость кисты контрастируется раствором
[>ентгеноконтрастного вещества, проводится рентгеновская кисто-
графия. Кончик пункциопной иглы во избежание соскальзывания
из просвета кисты во время аспирации жидкости под контролем УЗИ
lice время продвигается по направлению к стенке кисты, граничащей
с паренхимой почки.Склерозирование полости кисты осуществляется обычно 96%С[1ИрТ0М.Показания к пункциоипому дренированию при гнойно-деструк-
гивных процессах: абсцессы почки и забрюшинного пространства,
предстательной железы, нагноивтаяся гематома забрюшинного про¬
странства. Техника пункционного дренирования пюйно-деструк-
гивных очагов почек, забрюшинного пространства и предстательной
железы аналогична описанной выше. Следует подчеркнуть важность
рентгенологического контроля после пункции, а также постоянного
ультразвукового мониторинга места пункции в процессе проводимо¬
го лечения.ЛитератураАляев Ю.Г., Амосов Л.В., Газимиев М.А. Ультразвуковые методы
([)ункционалыюй диагностики в урологической практике. — М.,
[іалент, 2001.Аляев Ю.Г., Амосов А,В., Крупинов ТЕ. Эндолюмипальная эхогра-
(})ия верхних мочевых путей и уретры. — м.;, Валент, 2002.Аляев Ю.Г,, Амосов А.В., Винаров А.З., Локшин К.Л,, Спивак Л.Г.
'Гранеректальная допплерография у больных с заболеваниями пред¬
стательной железы. — Кострома, 2004.
100	ОБЩАЯ ЧАСТЬ, Глава 5Громов Л.М. Ультразвуковое исследование предстательной желе¬
зы. ~ М., 1999.Зубарев А.В., Гашонова В.Е. Диагностический ультразвук. Уро-
нефрология. Практическое руководство. — М., Стром, 2002.Зубарев А.Р., Митькова М.Д,, Корякин М.В., Митьков В.В. Ультра¬
звуковая диагностика заболеваний наружных половых органов у
мужчин. ~ М., Видар, 1999.Игнашин Н.С. Ультрасонография в диагностике и лечении уроло¬
гических заболеваний. — М., Видар, 1997.Практическое руководство по ультразвуковой диагностике под
редакцией В.В. Митькова. — М., Видар-М, 2003.Назаренко Г.И., ХитроваА.Н., Краснова Т.В. Допплерографические
исследования в уронефрологии. — М.: Медицина, 2002.Сандриков В.А., Садовников В.И. Клиническая физиология транс¬
плантированной почки. — м., Майк, 2001.Brigitte Martin. Atlas of Scrotal Ultrasound. Springer-verlag, Paris.
1992.Holm П.Н., Kristensen J.K. Interventional Ultrasound. Copenhagen,
1985.Weill F.S., BihrE., Rohmer P., Zeltner F. Renal Sonography. Springcr-ver-
lag, Berlin, 1987.
Глава 6РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
ИССЛЕДОВАНИЯв последние годы, несмотря на развитие исследований, альтер¬
нативных рентгенологическим методам (ультрасонография, томо¬
графия, магнитно-ядерная томография и т.д.), рентгеноконтрастные
методы исследования у детей продолжают играть одну из важных
ролей в диагностике заболеваний мочеполовой системы.При определении показаний к контрастным рентгенологическим
исследованиям и очередности их выполнения необходимо учитывать
большую чувствительность детского организма и особую радиаци¬
онную ранимость гонад. При выполнении обследования врач обязан
свести к минимуму площадь поля облучения и защитить гениталии
полосами просвинцованной резины.Рентгенологические исследования мочевыделительной системы
]іачипаются с производства обзорной рентгенограммы брюшной
полости ребенка, находящегося в горизонтальном положении. При
выявлении большого количества газа в кишечных петлях рекомен¬
дуется дополнительная очистительная клизма. Обзорный снимок
должен захватывать область с Х-Х1 грудного позвонка до нижнего
края лобкового сочленения. Это исследование позволяет определить
расположение, контуры и размеры почек с обеих сторон, наличие
или отсутствие теней конкрементов как в области почек, так и по
ходу мочевыводящих путей, в отличие от взрослых у детей, осо¬
бенно младшего возраста, почки относительно велики, поэтому на
рентгенограммах нижние полюса их расположены ближе к гребню
подвздошной кости и нередко находятся на уровне последнего.Ограничение или отсутствие физиологической подвижности
почки при дыхании пациента указывает на воспалительный или
склеротический процесс в паранефральной клетчатке. В норме при
перемещении ребенка из горизонтального в вертикальное положение
почки смещаются книзу на 1,5-2 позвонка.Особое внимание уделяется состоянию костной системы, выяв¬
лению spina bifida, отсутствию пояснично-крестцового сочленения
и т.д. (рис. 6,!а, б).
102ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 6Рис. 6.1. Обзорная рентгенограмма брюшной полости; а) нормальная струк¬
тура пояснично-крестцово-копчикового отделов позвоничника; 6) отсутс¬
твие пояснично-крестцового сочлененияТомография — метод, позволяющий проводить послойную рен¬
тгенографию органов мочевой системы. Тень, фиксированная на
рентгеновской пленке,— проекция лишь той части органа, кото¬
рая попадает в томографический
срез. Нередко томография соче¬
тается с экскреторной урографи-
ей, ретроградной пиелографией
и т.д. (рис, 6.2).Подготовка к контрастно¬
му исследованию. В основе ее
лежит освобождение кишеч¬
ника от каловых масс и газов.
С этой целью предложено боль¬
шое число способов, среди
которых ведущее место отво¬
дится диете (Claros А., 1962).
Рекомендуется за 2 дня до иссле-Рис. 6.2. Экскреторная урограмма в
сочетании с томограммой. Обструк-
ij тивный мсгауретер слева
Рентгенологические методы исследования	103дования кормить детей мясным бульоном, рыбой, фруктовым ком¬
потом. За день назначать слабительное. Вечером перед сном ставить
очистительную клизму. Ребенок принимает 2 г фосфата натрия, раз¬
веденного в 40 мл 5% глюкозы. В день исследования утром больной
получает жареный белый хлеб и мясо и ему вновь ставят клизму. Ряд
клиницистов отмстили хорошие результаты при назначении детям
(особенно раннего возраста), помимо диеты, в течение 2-3 дней син¬
томицина и карболена (Никитин В.И., 1968).Особенно сложно проводить подготовку кишечника к рент¬
генологическому исследованию детей до 1 года. По мнению
Л.А. Алфутовой (1967), А.Я. Духанова (1968), благоприятный резуль¬
тат у них достигается при назначении накануне исследования 1 ч.
ложки касторового масла с последующей постановкой двух очисти¬
тельных клизм: через 2 часа после приема масла и за 2 часа до иссле¬
дования, Детям старше 1 года авторы рекомендуют назначать диету с
ограниченным содержанием клетчатки и углеводов, карболен по 0,5 г
3 раза в сутки. В последующие сроки подготовка проводится по той
же схеме, что и у детей до 1 года.М.К. Павлова (1981) рекомендует в течение 3 дней исключать из
питания молоко, черный хлеб, овощи, сладости и другие газообра-
зующие продукты. Назначать карболен (по 0,5 г 3-4 раза в день) и
экстракт валерианы. Накануне вечером и утром за 2 часа до исследо¬
вания производят клизму.Ограниченная диета, частые очистительные клизмы и т.д. у детей
младшей возрастной группы вызывают выраженный протест, плач,
крик, которые сопровождаются заглатыванием большого количества
воздуха. Последний, по данным С. Marshall (1966), быстро (в тече¬
ние 6-10 минут) достигает слепой кишки, Нельзя не учитывать, что
метеоризм наиболее выражен у возбужденных, ослабленных детей и
пациентов младшего возраста.Исследование крайне возбужденных детей в отдельных случа¬
ях целесообразно проводить под поверхностным наркозом (утром
ребенок не получает пищи, а за 45 минут до исследования ему вводят
растворы пантопона и атропина).При отсутствии показаний к наркозу у детей старше 3 лет утром
в день исследования во избежание образования «голодных» газов
назначают легкий завтрак. За 2 часа до исследования производят
клизму, а за 1 час до исследования, независимо от возраста, проводят
«аптигистаминпую подготовку» (внутримышечно вводят супрас-
тин или пипольфен). Это важно для предупреждения осложнений.
104	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 6нередко возникающих во время внутривенного введения контраст¬
ного вещества.Контрастные вещества и дозы. Для проведения экскреторной
урографии в последние годы наиболее широкое применение полу¬
чили трехатомные вещества: трийотраст (50 и 70% раствор), гепак
(65 и 85% раствор), уротраст (75% раствор), верографин (76% рас¬
твор), визинак, ультравит, омнинак и др.При определении дозы контрастного вещества учитывается воз¬
раст ребенка, масса его тела, а также функциональное состояние
почек и печени. Едва ли правы те авторы, которые рекомендуют про¬
изводить расчет дозы, исходя только из возраста ребенка, так как без
учета массы тела, функционального состояния почек и печени расчет
может привести к осложнениям или недостаточно четкому контрас¬
тированию мочевыделительной системы (Lassrich С., 1962; Emmett J.,
1964, и др.). Опыт многих клиницистов свидетельствует о прямо
пропорциональной зависимости качества пиелограмм прежде всего
от массы тела ребенка.В литературе имеется большое число схем расчета количества
контрастного вещества в зависимости от массы тела. Примером
может служить расчет количества, рекомендованный J. Dittrish
(1962) (табл. 6.1).Таблица в.1.Масса тела, кгДоза, мл68-106-101210-2012-18Большинство клиницистов количество вещества определяют
исходя из расчета 1-1,5 мл, но не более 60 мл/кг. Только при снижен¬
ной относительной плотности мочи дозу увеличивают до 2 мл/кг.
Детям в возрасте от нескольких месяцев до 1 года рекомендуется вво¬
дить 3-4 мл рентгеноконтрастного вещества на 1 кг массы тела, а от1	года до 3 лет — 2-3 мл/кг (Павлова М.И., 1981). Ряд рентгенологов
предлагают проводить расчет не на массу тела, а на поверхность тела
(Босин В.Ю., Скрипкина Л.А., 1980).При выраженном нарушении функции печени расчет ведут, исхо¬
дя из минимальной дозы — не более 1 мл/кг.
Рентгенологические методы исследования	105Метод внутривенного введения контрастного вещества является
самым щадящим и физиологичным. Он позволяет получить наибо¬
лее контрастное изображение мочевыделительной системы у детей
но сравнению с другими методами (внутримышечно, трансректаль-
по, подкожно, внутрикостно). Последние методы должны применять¬
ся у детей крайне редко, когда исигностыо исключается возможность
ііиедения контрастного вещества внутривенно.Экскреторная урография относится к тем методам, которые
дают достаточно полную информацию о морфологическом и функ¬
циональном состоянии мочевыделительной системы. Практически
экскреторную урографию выполняют у всех детей с заболеваниями
мочевой системы.Противопоказанием к се применению является лишь острая и
хроническая почечная недостаточность, проявляющаяся азотемией
и гипостенурией, а также шок, коллапс, печеночная кома и идиосин¬
кразия ребенка к йоду.Экскреторную урографию обычно производят в горизонтальном
положении на спинс. Более качественное контрастирование наблю¬
дается при исследовании ребенка в положении Трендсленбурга.После внутривенного введения контрастного вещества под таз
ребенка подкладывают специальную подставку, которая обеспе¬
чивает положение Трен деле нбурга приблизительно под углом 10“.
В период выполнения урограммы ребенок находится в строго гори¬
зонтальном положении.у детей мла/1,1пего возраста (до 3 лег) в связи с малой массой тела
и ускоренным кровотоком рентгепоконтрастное вещество выводится
быстрее, чем у детей старшего возраста, поэтому урограммы у паци¬
ентов до 5 лет выполняют с интервалом 1, 3, 10, 20 и 40 минут после
окончания введения контрастного веіцества, а у более старіпих —
'іерез t, 5, 15, ЗО и 60 минут. На 15-й минуте выполняют урограм-
му в вертикальном положении ребенка, что позволяет определить
ортостатическую реакцию чашечно-лоханочной системы почки и
степень подвижности почки (при исследовании под наркозом эти
урограммы не производят).При правильном техническом выполнении экскреторной урогра-
(|)ии и учете противопоказаний к сс выполнению осложнения наблю¬
даются редко, однако возможны такие тяжелые осложнения, как
крапивница, ларингоспазм, анафилактический шок. Соблюдение
мер предосторожности открывает возможности выполнения экскре¬
торной урографии в амбулаторных условиях (МиримоваТ.Д., 1970),
106	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 6Это должно касаться только детей старшего возраста, когда иссле¬
дование выполняется без использования наркоза или наркотичес¬
ких веществ. Во избежание возникновения тяжелых осложнений
в рентгенологическом кабинете должны находиться необходимые
медикаментозные средства и методы для проведения искусственно¬
го дыхания.При сниженной концентрационной и выделительной функции
почек прибегают к инфузионной урографии. Контрастные вещества
применяют те же, что и для экскреторной урографии. Доза расчета2	мл/кг. Контрастное вещество смешивают с равным количеством
5% раствора глюкозы и вводят внутривенно капельно в течение
10-15 минут.Интерпретацию экскреторных урограмлі у детей осуществляют
способом визуальной оценки с учетом анатомо-физиологических
особенностей мочевых путей и способом математических расчетов
почечных параметров с учетом возрастных особенностей почек и
чашечно-лоханочной системы. Возрастные нормы длины почки для
детей старше 5 лет определяют по формуле:X = 0,379 X V+0,65 см,где: X -- длина почки; V — возраст ребенка.Об увеличении или уменьшении длины почки можно говорить
только при условии отличия полученного показателя по формуле от
возрастного норматива на 20% и более. В норме длина контралате¬
ральных почек отличается на 0,7-1 см.Почечная лоханка определяется на уровне II поясничного поз¬
вонка. Чашечно-лоханочная система в норме имеет треугольную
форму: основание треугольника всегда параллельно продольной оси
тела. Лоханка у детей раннего возраста располагается внутрипочеч-
но. На рис. 6.3 представлены различные типы почечных лоханок.
М.Е. Мебель (1975) различает пять наиболее часто встречающихся
типов чашечно-лоханочной системы:1)	1-внутрипочечный тип — лоханка как таковая отсутствует
(рис. б.-і);2)	М-внутрипочечный тип— небольшая лоханка треугольной
формы цел иком расположена внутри синуса и со всех сторон .-закрыта
почечной паренхимой (рис. 6.5);
Рентгенологические методы исследования1073)	Ш-смешанный тип— большая часть лоханки расположена
внутри синуса, іМеньшая — вне его (рис. 6.6);4)	IV-внепочечный тип — лоханка значительных размеров, шаро¬
видной формы, лежит вне синуса, частично прикрыта передней губой
(рис. 6.7):5)	V-внепочечный тип — лоханка шаровидной формы, шейки
чашечек широкие.Большая часть лоханки расположена вне паренхимы. Визуальная
оценка состояния собирательных полостей почки, ее паренхимы и
мочеточника позволяет диагностировать грубую патологию.Рис. 6,3. Схема. Типы почечных и чашечных лоханок у детей но Кнейзе-
Шоберту
108ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 6Рис. 6.4. Экскреторная урограм-
ма. Внутрииочечт!ый тип лоханки
(слева)Рис. 6.5. Экскреторная урограм-
ма. Внутрипочечный тип лоханки в
виде треугольной формы (слепа)Рис. 6.6. Экскреторная урограмма.
Смешанный вид лоханки (слева) и
вненочечная лоханка (справа)Рис. 6.7. Экскреторная урограмма.
Внепочечный вид лоханки (справа)
Рентгенологические методы исследованияW9Для более точного определения степени поражения паренхимы и
чашечно-лоханочньтх систем рекомендуется прибегать к измерению
гілоіцади чашечно-лоханочной системы и вычислению ренально-кор-
тикального индекса. Площадь чашечно-лоханочной системы рассчи¬
тывают по формуле;АВ X ВС X КМ / ‘Д(АВ + ВС)где; АВ — длина чашечно-лоханочной системы (см); ВС — ее шири¬
на (см); КМ — высота собственно лоханки (см) (рис, 6,8).Рис. 6.8. Схема определения плон-(ади 'іашечпс-лоханочного і;егмента (объ¬
яснение в тексте)Средневозрастные нормы плопіадей чашечно-лоханочных систем
представлены в табл. 6.3 ренально-кортикальный индекс (РКИ) позво¬
ляет определить степень поражения паренхимы почки. Площадь почки;
'Л,\А X 'Д длины почки X ширины почки. Цифровой показатель РКИ
:іависит только от типа собирательной почечной полости.Определение сократительной способности чашечно-лоханочного
иппарата возможно путем сравнительного вычисления их площадей
на урограммах, выполненных в фа.зе сокращения (15-я минута) и в
(|)азе тугого выполнения (10-я минута) (Державин В.И., Босин В.Ю.,
поОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 6Таблица в.2Средневозрастные нормы площадей чашечно-лохапочиых систем у детейТип чашечно¬
лоханочной
системыПлощадь чашечно-лоханочной системы, см®до 3 лет3-5 лет5-7 лет7-11 лет11-15 летВнутрипочечная2,32,53,163,74,2Смешанная3,5ЗА4,14,85,5Внспичечная3,754,44,95,56,41971). Показатели сократительной способности чашечно-лоханочной
системы — в табл, 6.4.Таблица 63Нормальные показатели РКИ (репально-кортикальный индекс)Тип чашечно-лоханочной системыРКИ(ренально-кортикальный индекс)Внутрилочечная0,091Смсїнаппая0,118Внепочсчная0,55Таблица в.4Возрастные показатели сократительной способности чашечно-лоханочной
системы (в процентах у здоровых детей)Возраст, годаТип лоханок, %внутрипочечныесмешанныевнепочечные5-72120257-1122232411-15222526При подозрении на наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса,
пузырно-ректалыюго свища, опухоли мочевого пузыря, его аномалии
и т.д. прибегают к цистографии. Нисходящую цистографию выпол¬
няют одновременно с экскреторной урографией через 30-60 минут
после внутривенного введения контрастного вещества. Микционная
нисходящая цистография позволяет получить только косвенную
информацию о пузырно-мочеточниковом рефлюксе, поэтому у боль-
Рентгенологические методы исследованияП1Рис. 6.9. Цистограмма. Пузырно-мочеточни¬
ковый рефлюкс (справа)шинства детей выполняют восходящую
цистоуретрографию (рис. 6.9).При выполнении микционной цис-
тограммы у девочек их укладывают на
рентгеновский стол на спину, а маль¬
чиков— в косом положении с отведен¬
ными бедрами. В середине акта мочеис¬
пускания выполняют рентгенограмму, на
которой регистрируют контрастирование
уретры, мочевого пузыря и верхних отде¬
лов мочевыделительной: системы.в качестве контрастного вещест¬
ва для заполнения мочевого пузыря в
большинстве случаев используют 10-20% растворы йодсодсржащих
веществ или газообразные вещества (кислород, углекислый газ).
Наибольшую информацию получают при выполнении цистографии
под контролем телевизионного экрана с применением электронно-
о[[тического преобразователя (ЭОП) или при использовании круп-
нокадровой цистоуретрофлюорографии.Показанием к выполнению цистографии являются подозрение ка
пузырно-мочеточниковый рефлюкс, атонию и дивертикулы мочевого
пузыря, мегауретер, травматические повреждения мочевого пузыря,
опухоли пузыря и пузырно-ректальные свищи.При анализе цистоуретрограмм обращают внимание на контуры
мочевого пузыря, его размеры, форму уретры, в норме отмечается
норонкообразный переход мочевого пузыря в мочеиспускательный
канал. Установлено многообразие различных типов рентгенологи¬
ческого изображения уретры во время мочеиспускания, особенно у
девочек (рис. 6.10).Наличие острого воспалительного процесса в уретре и моче¬
вом пузыре является противопоказанием к применению этого вида
исследования.В последние годы резко сократились показания к применению
у детей ретроградной пиело/.рафии (рис. 6,11а, б). Опасность .^того
метода состоит в возможности развития ятрогенной восходяпіей
инфекции и уросепсиса, К данному методу рекомендуется прибегать
только у детей старше 5 лет и при неясности причин возпикновепия
П2ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 6Рис, 6.10. Схема. Типы нормальной уретры у
девочек«немой» почки, для выяснения характера
патологического процесса в лоханочно-
мочеточниковом сегменте и при подоз¬
рении па наличие рентгенонегативных
камней (непосредственно перед операци¬
ей). Для контрастирования используют
10-20% раствор водосодержащих конт¬
растных веніеств или кислород (углекис¬
лый газ). Подготовка ребенка к данному
исследованию та что и при проведе¬
нии экскреторной урографии. Через кате-
теризациопный цистоскоп производят
катетеризацию мочеточников. В усло¬
виях рентгеновского кабинеча контрас¬
тное вещество вводят в мочеточниковые
катетеры в количестве, необходимом для
контрастирования только мочеточника,
и производят рентгеновские снимки. Для
оттока введенного контрастного вещест¬
ва мочеточниковые катетеры оставляют в
мочеточнике на 2 -3 часа.Противопоказаниями являются ост¬
рые воспалительные процессы в нижних и
верхних мочевых путях, почке, тотальная
гематурия.Аптеградная чрескожная пиелография (рис, 6,12а. б). Данный
метод у детей имеет показания для определения причины возник¬
новения «немой» почки, когда применение ретроградной урографии
невозможно. К антеградной пиелографии прибегают также после
наложения чрескожной нефростомии через нефрО' или ииелостоми-
ческие дренажи.Одновременное выполнение чрескожной антеградной и ретро¬
градной пиелографии показано для установления длины участка
облитерации или при гибели мочеточника, а также при закрытых
врожденных гидронефрозах у новорожденных для выявления раз¬
меров, формы лоханки и чашечек и определения уровня облитерации
мочеточника,
Рентгенологические методы исследования113Рис. 6.11. Ретроградная пиелография: а) гидроттефроз (слева) у ребенка
6 мес; б) ребенок 3 года -■ гидронефроз (справа)Рис. 6.12. Антеї'радная чрескожная гшслография: а) схема; б) гидронефроз
(справа) у ребенка 4 летЧрескожные нефростомы у детей младшего возраста проводя]
под наркозом, у старших — под местной анестезией. Ребенка уклады*
на ют животом вниз па трахоскоп. В области подреберья должен нахо-
114ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 6литься валик. В точке пересечения XII ребра с длинными мышцами
разгибателей спины производят пункцию лоханки. Чувство пустоты
и выделение мочи свидетельствуют о нахождении иглы в лоханке.
Соответственно выделенному количеству мочи вводят то же коли¬
чество 20% раствора контрастного вещества. Иглу не удаляют.
Производят рентгеновский снимок. При некачественно выполнен¬
ном исследовании дополнительно вводят еще 2-3 мл вещества. По
окончании исследования отсасывают остаток контрастного вещества
во избежание попадания его в паренхиму почки и возникновения
пиеловенозного рефлюкса.Наличие острого воспалительного процесса мягких тканей пояс¬
ничной области и околопочечной клетчатки является противопока¬
занием к выполнению данного метода исслед^рвания.Техника выполнения антеградпой пиелографии через нефро-
стомическую дренажную трубку проста. Конец нефростомической
трубки обрабатывают этиловым спиртом, лоханку промывают рас¬
твором фурацилииа, после чего в нее вводятся (в зависимости от сте¬
пени развития гидронефротической трансформации) 5-20 мл 20%
раствора контрастного вещества. Трубку пережимают и производят
рентгеновский снимок. Необходимо четко определить количество
вводимого контрастного вещества.Уретрографию применяют у детей для диагностики пороков раз¬
вития уретры, ее стриктуры, уретральных свищей, уретроректаль¬
ных свищей и т.д. (рис, 6.13). Различают восходящую и нисходящую
урографию. На восходящей уретрограмме обычно удается контрас¬
тировать мочевой пузырь, поэтому такое исследование правильнее
называть уретроцистографией. Ребенка укладывают на спину на
трахоскоп. Одна из ног согнута в коленном и тазобедренном суставах
и отведена максимально в сторону, так что стопа этой ноги находится
под коленным суставом другой. Наружное отверстие мочеиспуска¬
тельного канала обрабатывают антисептической жидкостью и через
него в уретру вводят контрастное вещество. На уретрограмме перед¬
няя уретра в пещеристой части имеет вид полосы с параллельными
ровными краями. Луковичная часть несколько растянута и образует
дугу, выпуклой частью обращенную вниз. Задняя часть также конт-
растируется в виде полосы, образуя прямой или тупой угол, и дохо¬
дит до дна мочевого пузыря.В ряде наблюдений получить хорошее контрастирование задней
уретры с помощью восходяп^ей уретрографии не удается, В подоб¬
ных случаях В.И. Русаков (1962) рекомендовал сочетать восходя-
Рентгенологические методы исследования115Рис. 6.13. Уретроцистограмма ребен¬
ка 5 лет. Стеноз уретрыщую урстрографию с нисходящей
(предварительно мочевой пузырь
заполняется контрастным вещес¬
твом, и в момент акта мочеиспус¬
кания производится рентгенограм¬
ма). Противопоказанием является
острый воспалительный процесс в
уретре.Урокинематографическое иссле¬
дование и рентгенотелескопия
выполняются для изучения сте¬
пени сократительных способнос¬
тей чашечно-лоханочного аппара¬
та, цистоидов мочевой системы у
детей при разнообразных заболеваниях (гидронефрозе, мегауретере,
иузырно-мочеточниковом рефлюксе, инфравезикальной обструкции
и т.д.). Данное исследование позволяет оценить моторную функцию
мочевых путей, т.е, получить изображение их деятельности, исполь¬
зуя один из физиологических методов — экскреторную урографию.
Этот вид исследования целесообразно выполнять на ЭОП с телепри¬
ставкой, позволяющей уменьшить дозу облучения ребенка. Данный
метод у детей позволяет выявлять начальные признаки нарушения
уродинамики, что часто невозможно обнаружить при статических
рентгенологических методах исследования.Пневмиретпроперитонеум. В последние годы в связи с внедрением
новых методов исследования (компьютерная и магнитно-резонанс¬
ная томография) пневморетроперитонеум в детской урологии стал
применяться редко, в главе, посвященной анатомо-физиологичес-
ким особенностям мочевыделительной системы, указывалось на
слабо развитую околопочечную клетчатку у детей, особенно млад-
1І1ЄЙ возрастной группы, и большую величину почек, что является
одной из причин возникновения достаточно высокого процента
осложнений при введении газа непосредственно в околопочечную
клетчатку, У детей прибегают к пневморетроперитонеуму. Газ вводят
пресакрально, и он распространяется забрюшинно, контрастируя
ретроиеритонеально расположенные органы.
116ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 6К данному методу Рісслсдования прибегают при неясности диа¬
гноза опухоли забрюшинного пространства, почек, надпочечника и
отдельных аномалий развития почек (подковообразная почка и т.д.)
(рис. 6.14).Рис. 6.14. Птіевморетронсритоііеум. Ребенок 6 летПодготовку больного проводят по тем же правилам, что и при
выполнении экскреторной урографии (дети с гипертоническим син¬
дромом проходят специальную подготовку). Чаще всего используют
кислород, реже углекислый газ и воздух. Больного укладывают на
стол в коленно-локтевом положении. На 1-2 см кпереди от конца коп¬
чика производят местную анестезию кожи. Иглу продвигают вперед,
постоянно инфильтруя пресакральную клетчатку 0,25% раствором
новокаина. Предварительно в прямую кишку вводят палец для конт¬
роля направления иглы. После анестезии при отсутствии в просвете
иглы крови (воздушная эмболия!) в течение 7-10 минут медленно
вводят газ с помощью банки Боброва. Доза вещества определяется
возрастом ребенка; до 1 года — 100-200 см'\ от 1 года до 5 лет — 20-
400 cм'^ от 5 до 8 лет — 400-600 см^, от 8 до 12 лет — 600-800 см^.
Перкуссией поясничной области определяется распространение газа
в забрюшинном пространстве. После введения кислорода больного
укладывают на правый и левый бок попеременно для более равномер¬
но і'о распределения газа в забрютинном пространстве. Через 1 час
производят рептгсми)грамму (со можно вьтолнить и позже, так как
Рентгенологические методы исследования	J17кислород рассасывается медленно). При применении быстро расса¬
сывающегося углекислого газа рентгенограмма должна выполняться
ПС позднее 15-20 минут после окончания его введения. Томограмма
позволяет получить наиболее качественное исследование.Несоблюдение правил техники наложения ппевморетропсри-
тоисума может повести к возникновению осложнений, вплоть до
летального исхода, наступающего вследствие воздушной .эмболии.
К наиболее частым осложнениям относятся боли в поясничной
области, ощущение распирания в ней, подкожная эмфизема в облас-
'|‘и промежности и мошонки. В случае превышения дозы вводимого
гнза последний через отверстие в диафрагме проникает в средостс-
иие, что может вызвать нейровегетативныс расстройства.Противопоказанием к данному исследованию являются острые
иоспалительные процессы в параректальной клетчатке и опухоли
крестцово-копчиковой области.Рентгеноконтрастные сосудистые методы исследованияСреди рентгеноконтрастных сосудистых методов исследования
органов мочевой системы у детей в основном в школьном возрасте
наибольшее распространение получила почечная ангиография, в
меньшей степени — контрастирование венозной системы пижней
полой вены, почек и половых органов и еще реже -- лимфография.Почечная ангиография — метод контрастирования почечных
госудое, который используется для изучения изменений сосудистой
системы почки при различных ее заболеваниях. Почка имеет хорошо
[)азвитую кровеносную систему, что является одним из важней¬
ших факторов, определяющих их нормальную жизнедеятельность.
1’азличные заболевания почек сопровождаются нарушением кро-
цообращения в них, а развитие патологического процесса в самих
сосудах вызывает нарушение функции почек.Комплексное обследование, включающее почечную ангиографию,
позволяет всесторонне оценить анатомическое и функциональное
состояние как почек в целом, так и отдельных участков почечной
паренхимы, выяснить распространенность патологического процес¬
са, степень поражения почечных сосудов, что имеет не только диа-
1 постическое, по и прогностическое значение.Существует несколько способов заполнения почечных артерий
контрастной жидкостью. Каждый из них имеет свои особенности,
показания и противопоказания. Ранее наиболее распространен¬
ной была транс люмбальная аортосрафия, при которой контрастное
т	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 6вещество вводили в брюшную аорту, пунктируя ее в поясничном
отделе. Этот метод, предложенный R. Dos Santos et al. (1929), в насто¬
ящее время применяется редко из-за его травматичности, а также в
связи с появлением более простых и менее травматичных методов
зондирования аорты у детей. J. Ichiakawa (1938) применил впервые
метод катетеризации брюшной аорты, основанный на предваритель¬
ном обнажении и вскрытии ветвей бедренной артерии с последую-
ІІІИМ введением контрастного вещества. S. Seldinger (1953) разработал
оригинальную методику чрескожной пункции бедренной артерии с
последующим зондированием и контрастированием брюшной аорты
и ее ветвей (рис. 6.15).Рис. 6.15. Иочеченая ангиография, L-образная почка. Ребенок 3 летСелективная ангиография почек применяется с 1956 г., когда были
разработаны специальные катетеры, кончику которых под действием
тепла может быть придан любой изгиб, что облегчает введение кате¬
тера в почечную артерию. Достоинством данного метода являются
четкость изображения артерий почки и возможность использования
небольших доз контрастного вещества. С введением в медицинскую
практику трансфемора^гьной катетеризации аорты этот метод иссле¬
дования стал шире применяться в урологии, чему способствовало
существенное совершенствование рентгенологической аппаратуры,
применение электронно-оптических преобразователей и т.п.
1\‘птгенологические методы исследования	119Несмотря на то что ио взрослых клиниках аыгиографичсскио
исследования используются достаточно широко, особенно в послед¬
ние 30 лет, и эффективность их при диагностике ряда заболеваний не
подлежит сомнению, у детей этот метод рентгеноконтрастного иссле¬
дования сосудов применяется относительно редко, предпочтение
отдается допплерографии.Внедрение в клиническую практику селективной почечной ангио-
I рафии позволяет получить снимки высокого качества, достаточно
1'очно оценить сосудистую архитектонику Бплоть до мельчайших
сосудов и наличия функционирующей ткани в нефрографической
фазе. Важным преимуществом селективного метода почечной ан-I	иографии у детей является значительно меньшее количество кон-
грастного вещества, необходимого для получения снимков высо¬
кого качества (рис. 6.16). С внедрением селективной катетеризации
сосудов почки расширяются возможности для проведения дополни¬
тельных исследований, основанных на се.аективном заборе крови из
каждой почки в отдельности.Рис. 6.16. Селективная почечная ангиография. Ребенок 5 лег. Аномалия
почечных сосудов (слева)Ангиография во всех случаях проводится в рентгеновском каби¬
нете с соблюдением правил асептики и антисептики, У детей старше¬
го возраста исследование проводят под местной анестезией, грудного
и младшего возраста — общи.м обезболиванием. В последние годы
используется нейролептоапалгезия детям с повышенной возбуди¬
мостью и раннего возраста. Наибольшие технические трудности при
120ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 6выполнении ангиографии (учитывая диаметр сосудов) возникают у
детей грудного и первых лет жизни.у больных с различными врожденными пороками верхних
мочевых путей последние часто сочетаются с недоразвитием и
морфологическим пороком почечной паренхимы. Общие ангио-
]'рафическис признаки, характеризующие кровоснабжение порочно
развитой почки (Державин В.М. идр„ 1981), следующие: истон¬
чение, извитость, деформация артерий, хаотичное их распределе¬
ние в паренхиме, уменьшение числа периферических разветвлений.
В нефрографической фазе исследования определяют неправильную
конфигурацию почки с неровными сс контурами, перетяжками,
перавномернун) плотность нефрограммы в виде рубчатости или яче¬
истости, наличие дольчатости.Почечная ангиография ~ фактически едиАственный метод при¬
жизненной диагностики аномалий почечных артерий, яв.чяющихся
одним из основных этиологических факторов вазорснальной гипер¬
тонии. Среди сосудистых аномалий диагностируются врожденные
стенозы почечных артерий, аномалии их отхождения, аневризмf.t,
артсриовенозные фистулы.При стенозах почечных артерий па ангиограммах определяется
значительное сужение диаметра почечной артерии в начальной и
средней ее частях с постстенотическим расширением.Фибромускулярный стеноз при вазографическом исследовании
имеет характерный вид, напоминая нитку бус, что связано с нерав¬
номерным распределением очагов гиперплазии фиброзных и фиб¬
розно-мышечных элементов артериальной стенки. При одиночном
по])ажении почечной артерии фиброзно-мышечной дисплазией пос¬
ледняя имеет форму песочных часов.Артериовенозные соустья почечных сосудов при ангиографичсс-
ком исследовании характеризуются одновременным контрастирова¬
нием артерии и вены. Ангиография при этом является единственным
методом рентгенологического исследования, с помощью которого
диагноз может быть установлен до операі^ии.Контрастирование веиозпой системы полой вены почек и половых
органов. Прогресс хирургии органов забрюшинного пространства и
половых органов, развитие сосудистых операций в урологии, раз¬
работка новых видов лечения (рентгеноэндоваскулярная хирургия,
аутотрансплантация почек) требуют знания анатомических вари¬
антов венозной системы почек, нижней полой вены и се ветвей до
операции.
Рентгенологические методы исследования	121Венографические методы проще по техническому исполнению,
чем апгиографические, что особенно важно в педиатрической прак¬
тике; зондирование вен легче, так как просвет их значительно шире,
чем артерий, тонкая, с минимальным развитием мышечного слоя
иеиозная стенка не подвергается спазмированию при введении рен-
ггеноконтрастного вещества в отличие от артерий, а недоразвитие
клапанов вен у детей позволяет наиболее полно контрастировать
інінозную систему иочки и половых органов.Показанием к применению этого метода являются:•	выявление причин так называемой пефункционирующей почки;•	выявление «сосудистого генеза» гидронсфротической трансфор-
мации;•	диагностика гипоплазированной почки;•	локализация неопустившегося пепальпируемого яичка;•	диагностирование аномалий развития системы нижней полой
вены как причины стеноза почечной вены, почечной гематурии.Применение венографии позволяет до операции определить роль
сосудов в генезе развития гидронефроза, выявить различные анома¬
лии развития почечных вен, нижней полой вены, создающие конф¬
ликты между сосудами и верхними мочевыми путями (Гудков А.В.,
Пугачев А.Г., 2006). Полученные данные помогают заранее планиро-
ііать оперативную коррекцию этих изменений (Лопаткин Н.А. и др.,
1980). В зависимости от уровня сосудисто-экскреторных «конфлик¬
тов» могут возникать каликовенозные или венозно-пиелоуретераль-11	ые «конфликты», приводящие к эктазии чашечек и лоханки почки.
Нарушения уродипамики справа вызываются одной из множествен¬
ных почечных вен или дополнительной почечной веной, їіересека-
ющими мочевые пути. Слева причиной гидронефротической транс-
(})ормации может быть кольцевидная или ретроаортальпая почечная
иена.Наиболеехарактернымипризпакамисосудисто-уродииамических
конфликтов являются их рентгенологические проявления; дефект
иаіголнения контрастным веществом на экскреторных урограм-
мах соответственно их локализации на уровне чашечек, лоханки и
мочеточника. «Отпечаток» вены отличается от артериального более
широким дефектом с ровными краями. Эти отпечатки хорошо видны
при слабом наполнении лоханки почки и исчезают при тугом ее
наполнении,Вепографическая семиотика ряда урологических заболеваний.
Исследование вен производят после исследования артерий почки,
122	ОБЩАЯ ЧАСТЬ, Глава 6особенно когд^і данные аортографии и почечной артериографии не
вносят ясности в диагноз. Орі-анические поражения почечных вен
врожденного генеза (кольцевидная, ретроаортальная левая почечная
вена, экстракавальное ее впадение, множественные артерии почек,
сдавливаюище почечные вены) обычно диагностируются при селек¬
тивной почечной венографии. Визуализация аномальных венозных
стволов почки также определяется в венозной фазе аортографии, в
которой контрастируются венозные стволы почки, имеющие откло¬
нения от обычного хода, и коллатеральные венозные пути. При
предположении об артериовенозном конфликте почечные артерио- и
венограммы сопоставляют наложением снимков друг на друга или
производством венографии на фоне заведенного селективно в почеч¬
ную артерию металлического проводника, ,К артериографическим признакам нарушенного венозного оттока
с органическим стенозом почечной вены приобретенного характе¬
ра (посттравматический, воспалительный педункулит, нефронтоз)
относятся усиление капиллярной фазы, продолжительная венозная
фаза аортографии, дезорганизация и деформация венозной архи¬
тектоники. При гипоплазии почки ствол почечной вены небольшого
диаметра, постепенно суживающийся к периферии. Внутрипочечная
венозная архитектоника представляется «нормой в миниатюре». На
венограммах дисплазированной почки ствол почечной вены неболь¬
шого диаметра, в виде узкого тяжа. Внутрипочечные венозные ветви
истончены, дезорганизованы.Количество рентгеноконтрастного вещества, вводимого в вену
пораженной почки, значительно меньше, чем при производстве обыч¬
ной селективной венографии. Это обусловлено не только значитель¬
ным уменьшением артериального притока крови к почке, уменьшени¬
ем количества почечной паренхимы, но и опасностью экстравазации
контрастного вещества через пораженную венозную стенку.Данный метод исследования у детей позволяет рано выявлять
аномалии почек и вырабатывать рациональную тактику, направ¬
ленную на предупреждение таких осложнений, как пиелонефрит и
нефрогенная гипертония (Трапезникова М.Ф. и др., 1980).Лимфография. Злокачественные опухоли мочевого пузыря и
наружных половых органов у детей встречаются редко. До опера¬
ции важно знать как степень распространения злокачественного
процесса в области самого органа, так и за его пределами. Широко
распространенные методы эндоскопического и рентгенологического
исследований (цистоскопия, биопсия, цистография, экскреторная
Рентгенологические методы исследования	123урография) при опухолях мочевого пузыря позволяют распознать
характер новообразования и степень функционального состояііия
верхних мочевых путей и почек, но не могут дать исчерпывающего
представления о вовлечении в бластоматозный процесс тканей,
окружающих мочевой пузырь, и не позволяют установить наличие
метастазов в регионарных лимфатических узлах.Опухолевые изменения лимфатических узлов в ранней стадии в
стороне от крупных тазовых сосудов, а также парааортальных групп
узлов ни при флебографии, ни при тазовой артериографии не могут
быть выявлены.В последние годы этот метод заменен компьютерной и магнит-
но-лазерной томографией, При выполнении последних достигается
количественная информация о плотности ткани, находящейся в
определенной плоскости. Показанием к их применению у детей явля¬
ются прежде всего подозрение на новообразования почки и мочевого
пузыря, для дифференциальной диагностики опухоли от кист почки,
при неясной диагностике камней почки. В настоящее время важное
место в диагностике опухолей мочевой системы и локализации кам¬
ней при мочекаменной болезни отдается мультиспиральной ком¬
пьютерной томографии. Последняя позволяет изучить особенности
архитектоники почек, их взаиморасположение с мочевыводящей
системой.Таковы показания и методы выполнения рентгенологических
методов исследования у детей с урологическими заболеваниями в
различных возрастных группах.ЛитератураАляев Ю.Г., Синицин В.Е., Григорьев Р.Л. Магнитно-резонанская
томография в урологии. — М.: Практическая медицина, 2005.Гудков А.В., Пугачев А.Г. Сосудистые конфликты в лоханочно¬
мочеточниковом и чашечном аппаратах. — М.: Медицина, 2006.Лопаткин ПЛ., Пугачев А.Г Руководство по детской урологии.
М.; Медицина, 1980.Пытелъ А.Ф., Пытель ЮЛ. Рентгенодиагностика урологических
заболеваний. -- М.: Медицина, 1966.Лопаткин Н.Л. Ангиография при урологических .чаболеваниях. —
М.; Медицина, 1980.Трапезников М.Ф., Портной Л.М., Королькова И.К, Почечная веног¬
рафия в диагностике гипоплазии и аплазии почки у детей // Урология
и нефрология. — 1980, 5.
Глава 7РАДИОНУКЛИДНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯРанняя диагностика болезни, успешное лечение, мониторинг во
время лечения невозможны без современных лабораторных иссле¬
дований, D ЧИСЛО которых входит радионуклидная диагностика.
Сочетание высокой точности и информативности получаемых
результатов с относительной простотой выполнения и атравматич-
ностью, а также возможность получения дополнительных сведенийо	функционально-структурном состоянии органов мочевой системы
способствовали включению радионуклидных методов исследования
в комплекс современной диагностики урологических заболеваний у
детей (Гусев Б.С., 1990; Veitch Т.А., 2000).Развитие технического прогресса позволило создать ряд супер¬
современных аппаратов радиометрической техники и химических
соединений, содержащих в своей молекуле определенный радиоак¬
тивный нуклид — радиофармпрепарат (РФП), что дало возможность
прогрессивно развиваться и совершенствоваться методам радиоизо-
топной диагностики в урологии вообще и в детской в частности.Различные радиофармпреиараты (РФП) созданы на основе хими¬
ческих соединений, определяющих их поведение в организме — так
называемую тропность, составляющую время накопления, прохож¬
дения и выведения РФП из конкретного органа. В урологической
практике для определения функционалыюго состояния почек при¬
меняют несколько РФП. Для исследования канальцевой секреции
почек применяют натриевую соль ортойодгиппуровой кислоты или,
сокращенно — 0-1-гиппурат, меченный Его трансфер в системе
почечных канальцев широко используют при проведении радио¬
нуклидной ренографии и динамической нефросцинтиграфии. Для
определения гломерулярной фильтрации успешно применяют гло-
мерулотропные препараты — пептатех, меченный и °”"'Тс-ДТПА.
В детской практике, даже у детей грудного возраста, все чаще приме¬
няются препараты, позволяющие .значительно уменьшить лучевые
нагрузки на пациента, ~ ^^>"'Тс технемаг, гломерулотропный препарат,
и o-1-гиппурат, меченный — нефротропный препарат.Радиометрическая техника представлена несколькими видами
специальных аппаратов. К первым относятся сканеры - для про-
Радионуклидные методы исследования	125исдения статической нсфросцинтиграфии. В настоящее время они
практически не применяются, так как на первый план вышли более
простые и менее дорогостоящие методы ультразвуковой диагности¬
ки, способные решать идентичные задачи.К вторым тинам аппаратов относятся радиоциркулографы — сис¬
темы с 2-4 датчиками радиоактивности, регистрирующими дина¬
мику излучения над исследуемым органом в виде соответствующих
кривых.К третьим относятся гамма-камеры различных систем. Это наибо¬
лее современная техника, снабженная 1, 2 и даже 4 датчиками.
Каждый из них в отдельности и все вместе непрерывно регистрируют
транспорт меченого соединения (одного или нескольких) в орга¬
низме с последующим воспроизведением на телевизионном якране
исследуемого органа, количественной обработкой информации и ее
архивацией с помощью одного или нескольких компьютеров, соеди¬
ненных с гамма-камерой.Для определения концентрации различных веществ в организме
применяют счетчики гамма- и бета- излучений.Однако без объективной количественной оценки получаемых
результатов ценность радиоизотопного исследования практичес¬
ки сводится к нулю. Для интерпретации полученных результатов
применяют количественную оценку функциональной способности
почек. После выведения зон и точек или (П'ДСЛЬНЫХ участков, пост-
[юения динамических кривых в полулогарифмических координатах
рассчитывают истинный уровень максимальной радиоактивности,
соответствующей наконлснию меченого гиппурата почечной парен¬
химой. В условиях выведения РФП из почки он обычно маскируется
оттоком мочи, содержащей меченое соединение, поэтому обычно выше
максимальной амплитуды ренограммы. Для сохранения единых мет¬
рологических условий истинную максимальную радиоактивность
каждой почки условно принимают за единицу. Константу скорости
секреции вычисляют путем двойного экстраполирования соотно¬
шений восходящего сегмента ренограмм к истинной максимальной
радиоактивности, условно принимаемой за единицу. Затем опреде¬
ляют объем распределения гиппурата в организме, который состав¬
ляет 17% массы тела, и рассчитывают отношение высоты истинной
макси.мальной радиоактивности для каждой почки к сумме высот.
І^іздсльньш почечный клиренс гиппурата правой и левой почки в
сумме представляет собой почечный клиренс меченого препарата.
I Іакопец, константу скорости выведения гиппурата рассчитывают по
126ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 7нисходящему сегменту ренограммы. Относительная автономность
процессов секреции и эвакуации РФП позволила создать математи¬
ческие модели РФП в почках с использованием принципа Single short
и применять эти модели для компьютерной обработки результатов
исследования (Гусев Б.С. и др., 1987). Нормальные значения радио¬
функционал ьньтх показателей у детей приведены в табл. 7,1.Таблица 7.1Нормальные значения основных радиофункциональных показателей
у детей в возрасте от 3 до 15 летПоказательНормальные значенияКкр, с"'0,1±0,005Квьти, с’• 0,09+0,005ТТ1, с-‘10±1,0Ксекр, мин *0,12±0,005Квыв2, мин"^0,11±0,005ТТ2, МИК6±1,0Суммарный почечный клиреис
гипиурата19,8±2,4 млДмипХкг)КФ, мин'0,03±0,005Суммарный почечный клиренс ДТП А3-5 млДминХкг)Они позволяют рассчитать константу скорости прохождения
меченых соединений через сосудистое русло почек, интенсивностьканальцевой секреции или клубочковой фильтрации и скорости
выведения РФТТ из сосудистого русла почек и из почек через верхние
мочевые пути, раздельный клиренс гиппурата и дефицит секретор¬
ной способности почек. Это, в свою очередь, дает возможность полу¬
чить точную количественную оценку состояния проксимальных
канальцев или клубочков как пораженной, так и контралатеральной
почки. Метод позволяет клиницистам сделать правильный выбор
лечебной тактики и предвидеть результаты лечения и прогноз забо¬
левания в целом, а также проводить динамический контроль за фун¬
кцией верхних мочевых путей в процессе лечения и амбулаторного
катамнестического обследования.
Радионуклидные методы исследования	127ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАДИОНУКЛИДНЫХ
МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯМетод непрямой радионуклидной ренангиографии заключается в
изучении процесса прохождения меченого соединения через сосу¬
дистую систему почек, для чего после внутривенного введения РФії
радиоактивность над почками в течение 30 сек непрерывно регист¬
рируется с помощью гамма-камеры. Получаемая кривая носит назва¬
ние «непрямая радионуклидная ренангиограмма» и состоит из двух
участков — восходяи;его, или «артериального», отражающего про¬
цесс заполнения препаратом артериального русла, и нисходящего,
или «венозного», отражающего выведение препарата по венам после
внутрипочечной циркуляции по капиллярному руслу (Лопаткин Н. А.
и др., 1977: Зубовский Г.А., 1978).Показанием к применению непрямой радионуклидной рснаигиог-
рафии является необходимость оценки формы и степени нарушения
кровообращения как в магистральных сосудах, так и в капиллярном
русле почки. При этом возможны снижение скорости кровенаполне¬
ния сосудистого русла; замедление выведения из сосудистого русла
и комбинированное нарушение всех этапов прохождения меченого
соединения через сосудистое русло почки.Метод радионуклидной ренографии основан на исследовании
активной канальцевой секреции меченого препарата почками и его
выведения по верхним мочевым путям. Исследование заключается
во внутривенном введении РФП и непрерывной регистрации радио¬
активности над почками в течение 15-20 минут с помощью радио-
циркулографа.Получаемая в результате исследования кривая — ренограмма
состоит из сосудистого участка, отражающего распределение препа¬
рата в сосудистом русле почки, секреторного участка, являющегося
процессом избирательной и активной секреции гиппурата, раство¬
ренного в крови, клетками эпителия проксимальных почечных
канальцев, и эвакуаторного участка, представляющего выведение
препарата из ЧЛС через мочеточник.Показаниями к радиоизотопной ренографии являются необхо¬
димость оценки очистительной способности канальцевого аппарата
почек и состояния верхних мочевых путей. Радиоизотопная реногра-
фия служит методом первичного отборочного обследования больных
с подозрением на заболевание мочевой системы, однако применение
радионуклидной ренографии в детской практике ограничено из-за
I2H	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 7ряда недостатков. Самым значимым является то, что регистрация
скорости счета над областью почки включает не только учет препа¬
рата, непосредственно проходящего через почку, но и находящегося
в мягких тканях, пред- и тіодлежапіих органу, что вносит известную
погрешность в результаты исследования. Близость расположения
датчиков друг к другу у маленького пациента не позволяет отдиф¬
ференцировать лишний фон и увеличивает процент ошибки при
обработке результатов.Наиболее частыми симптомами заболеваний почек и верхних
мочевых путей на ренограммах являются снижение очистительной
способности почки: замедление скорости выведения из почки и ком¬
бинация этих двух симптомов.Динамическая пефросцинтиграфия заіуіючается в исследовании
функционального состояния почек путем регистрации активного
поглощения почечной паренхимой меченых нефротропных соедине¬
ний и их выведения по верхним мочевым путям (Лопаткин Н, А., 1977;
Riccadona М. et al., 2004).[З детской урологической практике предпочтительнее применять
динамическую нефросцинтиграфию, так как при сцинтиграфии
имеется возможность регистрации зоны околопочечных тканей,
данные которой используются для коррекции сцинтиграфической
кривой. Сциптиграммы дают изображение почек, достаточное для
оценки их анатомо-топографического состояния и местоположе¬
ния, так как в поле зрения детектора камеры находится вся область
возможного расположения почек. Значительно повышаются надеж¬
ность и чувствительность исследований. Разница в оценке функции
каждой почки при использовании более совершенных программ
исследования и ЭВМ анализа получаемой информации не превы¬
шает 5%.При динамической нефросцинтиграфии внутривенно вводят
РФП и с помощью детектора гамма-камеры непрерывно регистриру¬
ют радиоактивность над областью почек. Получаемая информация
записывается в памяти компьютера. После окончания исследования
на экранах специальных телемониторов воспроизводится изобра¬
жение различных этапов прохождения РФП по верхним мочевым
путям, в норме через 3-5 минут после введения появляется изоб¬
ражение почечной паренхимы, активно накапливающей препарат.
Через 5-G минут контрастность изображения паренхимы снижается,
меченое соединение заполняет ЧЛС, а через 11-15 минут отчетливо
заполняется мочевой пузырь.
Радионуклидные методы исследования	129С помощью математической обработки на компьіотеі)е прохожде¬
ние радиоинди катора может воспроизводиться в виде компьютерных
ренограмм, а также рассчитываться в показателях раздельных и
регионарных почечных клиренсов.Основная семиотика патологических нарушений, выявляемых с
помощью динамической нефросцинтиграфии: тотальное или регио¬
нарное снижение плотности накопления меченых соединений почеч¬
ной паренхимой; тотальное или регионарное замедление выведения
нз почки; комбинированные нарушения. Изучение функциональной
активности различных участков почечной паренхимы имеет важное
значение при заболеваниях и аномалиях развития мочевой системы
у детей.ОСОБЕННОСТИ ПРИМЕНЕНИЯ РАДИОНУКЛИДНЫХ
МЕТОДОВ ДИАГНОСТИКИГлавные нсспецифические варианты изменений в системе нарных
органов при анализе резз’'льтатов комбинированного обследова¬
ния детей с урологическими заболеваниями позволили выработать
общую функциональную классификацию поражений почек и верх¬
них мочевых путей по форме преимущественного поражения, виду и
стадии нарушения:•	почечного кровообраіцения;•	тубулярного аппарата;•	гломерулярного аппарата;•	уродипамики верхних мочевых путей;•	комбинированные нарушения этих почечных параметров.По виду нарушения:•	острые и хронические;“ одно- и двусторонние.у больных с хроническими органическими нарушениями выделя¬
ют три вида компенсации. Это полная внутрипочечная компенсация
очистительной функции; снижение очистительной способности раз¬
личных отделов нефронов; резкое снижение всех функциональных
почечных параметров.Радиоизотопная диагностика заболеваний у детей имеет свои
особенности. Заслуживает внимания тот факт, что вторая и третья
(1)ормы функционального поражения почек в равной степени наблю¬
даются и у детей, и у взрослых.Дс ГСК11Я урологии
130	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 7По стадиям:•	начальная, промежуточная и конечная.Не стоит сбрасывать со счетов компенсаторные способности орга¬
нов, нужно выявлять резервные возможности органа с тем или иным
поражением.При развитии патологических изменений в почках в начальных
стадиях заболевания мобилизуются компенсаторные механизмы в
пределах органа. Мобилизация резервных возможностей нефронов,
усиление клубочковой фильтрации и увеличение перфузии парен¬
химы компенсируют снижение очистительной функции канальце¬
вого аппарата.В промежуточной стадии компенсация почечной функции при
одностороннем поражении осуществляется за счет контралатераль¬
ной почки.В конечной стадии поражения подключаются механизмы экстра-
ренального фактора очищения организма.Однако наряду с неспецифичсскими признаками радионуклид¬
ная диагностика выделяет специфические формы нарушения функ¬
циональных почечных параметров.Вопросы хронических нарушений уродипамики верхних мочевых
путей всегда представляли большой интерес для детских урологов,
так как они являются ведущим звеном патогенеза многих урологи¬
ческих заболеваний и служат мишенью, на которую должны быть
нацелены диагностические и лечебные мероприятия. Взаимосвязь
хронического нарушения уродинамики верхних мочевых путей и
функционального состояния почек, а также прогнозирование функ¬
циональных результатов оперативного лечения обструктивной уро-
патии остаются весьма актуальными.В связи с этим ценным методом оценки функционального состоя¬
ния ночек являются радиоизотопныс методы исследования, позво¬
ляющие неинвазивно и относительно просто количественно оценить
степень повреждения каждой почки отдельно.Под термином «обструктивные уропатии» подразумеваются забо¬
левания верхних мочевых путей, которые приводят к нарушению
оттока мочи из почки и в дальнейшем к снижению ее функциональ¬
ной способности, к обструктивным уропатиям у детей относятся
гидронефротическая трансформация почки, нейромышечная дис¬
плазия мочеточников (обструктивный мегауретер), стриктуры
мочеточника, окклюзирующие камни и пузырно-мочеточниковый
рефлюкс.
Радионуклидные методы исследования	131Все эти патологические состояния имеют различную этиопато-
генетическую природу. Но несмотря на это, все они при отсутствии
своевременного устранения обструкции приводят к значительной
потере функции пораженной почки и к угнетению компенсаторно-
приспособительных механизмов в почечной паренхиме.В связи с этим применение радионуклидных фармакоренографи-
ческих проб дает возможность выявить функциональные резервы
пораженной почки. Сравнивают функциональные показатели до и
после введения препарата, снижаюпі;его периферическое сосудистое
сопротивление и значительно увеличивающего почечное кровооб¬
ращение. Это препараты группы теофиллина: компламин, трентал,
теоникол.Отмечаются три вида несиецифических реакз^ий патологически
измененных почек на фармакологическую пробу — положительная,
частично положительная. Возможно и отсутствие реакции.При положительной реакции значительно увеличиваются пока¬
затели эффективного почечного кровотока, что указывает на обрати¬
мость функциональных нарушений. При частично положительной
показатели эффективного почечного кровотока, к сожалению, не
достигают нормы, но повышаются. Это значит, что, кроме функцио¬
нальных изменений, имеют место и органические изменения в почке.
При отсутствии реакции значительные органические поражения при
исчерпанных компенсаторных возможностях органа не приводят
к улучшению эффективного почечного кровотока (Даренков А.Ф.
и др., 1988),Для определения генеза обструктивных нарушений в мочевой
системе применяются фармакопробы с диуретиками — препаратами,
блокирующими реабсорбцию воды в дистальных канальцах нефрона
и не действующими на центральную и периферическую гемодина¬
мику, а лишь увеличивающими мочевой отток. К таким препаратам
относится эуфиллин.Так, у больных с коралловидным нефролитиазом при сохранении
резервных возможностей почки при проведении радиофармакологи-
ческой пробы с эуфиллином отмечается положительная динамика
функционального состояния почки. При отсутствии резервных воз¬
можностей дефицит очищения не меняется по сравнению с исход¬
ным. Имеют место две неспецифических реакции — положительная
или отсутствие реакции.Развитие пузырио-мочеточникового рефлюкса (ПМР), относя¬
щегося к обструктивным уропатиям, связано с нарушением диффе-
Ш	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 7ренцировки почечной ткани, с нарушением функции везикоурет-
ралыюго сегмента, замыкательного аппарата терминального отдела
мочеточника. Более чем в 70% наблюдений ПМР у детей является
причиной развития хронического пиелонефрита. В совокупнос¬
ти участки диспластических изменений и очаги воспалительных
изменений в почке при этом подвергаются соединительно-тканному
перерождению, функциональная способность почечной паренхимы
снижается в результате преимущественного поражения тубулярного
аппарата.При радионуклидных обследованиях детей с ПМР выделяют три
формы функциональных почечных нарушений.•	при первой форме незначительно снижена очистительная фун¬
кция канальцевого аппарата (в средріемна 20%) с сохранением
нормальных величин остальных функциональных показателей;
внутрипочечная уродииамика также снижена на 20%;•	при второй форме канальцевая секреция и внутрипочечная уро-
динамика снижены от 20 до 40%;•	третья форма отличается преимущественно нарушением процес¬
са выведения мочи из почки, снижение канальцевой секреции
превышает 50%. Зависимости почечных функциональных нару¬
шений от степени ПМР нет (рис. 7.1).Результаты фармакоренографических проб у детей с ПМР и раз¬
личными степенями поражения функционирующей паренхимы для
выявления компенсаторных возможностей почек указывают па то,
что результаты лечения будут зависеть от исходного снижения секре¬
торной функции органа, и в случаях дефицита очищения более 70%
прогноз неблагоприятен (Пугачев А,Г и др., 1984, 2001; Павлов АЛО.,
1997; Обухова Т.В. и др., 1999, 2001).Особую группу обструктивных уропатий представляют дети с
гидропефротической трансформацией. Внедрение в клиническую
практику современного метода дренирований чрескожной пункци-
оиной нефростомии позволило во многом облегчить течение забо¬
левания и послеоперационного периода лечения. При выраженной
дилатации верхних мочевых путей с резким снижением функцио¬
нальной способности почки повторные радиоизотопные исследова¬
ния через 7-10 дней после деблокирования почки позволяют оце¬
нить степень сохранности пораженной почки, выявить возможность
обратимости процесса и решить важную тактическую задачу: пред¬
принимать реконструктивную операцию или органоудаляющую
(Джафарова М.А. и др., 1989,1993) (рис. 7.2, см. па вклейке;, 7.3 а, 6).
Радионуклидные методы исследования133<si(wi.e)лІЗяжг)QUALITATIVE RENOGRAPHYPationt. 8««o ; J«M)VA Л.У.P.it,le«e IP : 144
Ела-и Ojt.ii ! 'ійІапЗООбSt*rt : 2.0levc^ г 3.0•cucvusLoftРолк ТІЖО :2.U2.3тХпЛ/г Редк їі«а:г.з2.7ЛІІІFercentftge■»4.6S5.4%Sesldue гОяі.І,іі:—	%PhlllB-й Mtxj.f^Al SyntiRiuiШЛИ ВлясТЬл llfrt:b»r1.AadsРис, 7.1. Динамическня ііефросіїиіітиграфия у ребенка 5 лет с пузыряо-
мочеточниковт.ш рефлюксомРис. 7,3. Динамическая нсфросцинтиграфия у ребенка (7 лет) с уретеро-
гидронсфрозомОднако ири выраженном расширении ЧЛС, особенно при лоханке
нкутрипочечного типа, функциональное состояние почки не всег¬
да можно правильно оценить. Имеются определенные трудности в
расчете раздельного почечного клиренса, который дает нормальные
или даже увеличенные по сравнению с контралатеральной почкой
134	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 7результаты. Чем больше расширение ЧЛС почки, тем больше расчет¬
ный раздельный клиренс отличается от истинного. В связи с этим
для оценки функционального состояния органа используется конс¬
танта секреции РФП, рассчитанная обычным способом (Обухова ТВ.
и др., 2001; JohnsonJ. et al., 1977).В качестве параметра, характеризующего функциональное состо¬
яние канальцев почки, используется время прохождения РФП через
паренхиму. Это время принимают за центр тяжести ренографичсс-
кой кривой без учета лоханки почки. Удлинение этого интервала по
сравнению с нормой указывает на нарушение канальцевой функции
почки. В зависимости от величины этого времени выделяют 5 интер¬
валов дефицита очищения почки: 1-й дефицит очищения составляет
0-10%: 2-й - 10-30%; 3-й - 30-50%; 4-й - 50-70% и 5-й - 70-90%.
Такая оценка радиологических данных при значительной гидро¬
нефротической трансформации обеспечивает достаточно высокую
информативность результатов исследования.Современные возможности радионуклидной диагностики вообще
и динамической нефросцинтиграфии в частности позво.яяют коли¬
чественно оценить выраженность нарушения эвакуаторной функ¬
ции верхних мочевых путей у детей с обструктивными уропатиями.
Информативность показателей динамической нефросцинтиграфии
как критерия функционального состояния почек и верхних мочевых
путей в сопоставлении с данными других методов исследования
является диагностически значимой и прогностически ценной при
лечении детей с различными формами обструктивной уропатии.Подтверждена тесная связь между выраженностью нарушения
пассажа мочи по верхним мочевым путям и степенью нарушения
функционального состояния почек. Как в период формирования
нарушения уродинамики, так и после оперативного восстановления
пассажа мочи по верхним мочевым путям сохранность эвакуаторной
функции верхних мочевых путей в целом определяет выраженность
почечной дисфункции. Наиболее информативным показателем,
чутко реагирующим на изменение уродинамики, является дефицит
очищения крови от гиппурана. Фильтрационная функция почки
напрямую не связана с состоянием уродинамики, Константа же экс¬
креции также достоверно коррелирует с физиологическими показа¬
телями состояния верхних мочевых путей. Данные динамической
нефросцинтиграфии, произведенной с гиппураном, показали, что
секреторная функция почечных канальцев нарушается пропорци¬
онально степени выраженности уродинамичсских расстройств и
Радионуклидные методы исследования135цосстанавливается лишь частично в зависимости от выраженности
исходных нарушений. Однако величина исходного дефицита функ¬
ции почки не влияет на эффективность реконструктивной операции.
Степень нарушения эвакуаторной функции в предоперационном
периоде имеет существенное значение в послеоперационном периоде.
При разных вариантах обструктивной уропатии функциональный
исход реконструктивной операции по ликвидации механической
обструкции существенно зависит от восстановления уродинамики в
послеоперационном периоде. Если причина выраженного нарушения
уродинамики лежит не столько в механической окклюзии просвета
верхних мочевых путей, сколько в изменениях стенки лоханки и
мочеточника, приведших к значительной потере их сократительной
активности, то ликвидация обструкции не сможет дать желаемый
терапевтический эффект. Вместе с тем при адекватном улучшении
уродинамики наблюдается положительный результат операции даже
при исходно значительном функциональном дефиците (Обухова Т.В.,
2001; Пугачев А.Г., 2002).Показатели функциональных нарушений почек у детей при пузыр¬
но-мочеточниковом рефлюксе, обструктивном мегауретере или ней¬
рогенном мочевом пузыре, а также при гидронефротической транс¬
формации и мочекаменной болезни позволяет решить тактические
терапевтические задачи и определить возможности максимального
сохранения жизнеспособности органа и социальной адаптации паци¬
ента (рис. 7.4-7.7).Рис. 7.4. Нефросцинтиґрафия у ребенка 4 лет с гидронефрозом
136ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 7Рис. 7.5. Нефроспинтиграфия у ребенка 4 лет с левосторонним пузырно-
мочеточниковым рефлюксомРис. 7.6. Нефросцинтиграфия у ребенка 2 лет с обструктивиым мегаурете-
ром (слепа) и гидронефрозом (справа)
Радионуклидные методы исследования	137Рис. 7.7. Нефросцинтиграфия у ребенка (А года) (1,5 года) со смортценной
почкой (слева)Фармакорепографические пробы применяются не только при
обструктивных уропатиях, но и при радионуклидной диагностике
латентного пиелонефрита. Отсутствие отчетливой клинико-лабо¬
раторной симптоматики и изменений в почках и верхних мочевых
путях на урограммах часто не позволяет заподозрить пиелонефрит.Кратковременная провокация воспалительного процесса заклю¬
чается во введении преднизолона, пиразолона или иммунизации
стандартными бактериальными антигенами. Через 1, 2, а иногда
и через 3 суток после проведения провокационной пробы делают
радионуклидное исследование с меченым гиапураном. Через 1 сутки
при пиелонефрите заметно повышаются уровень очистительной
функции канальцевого аппарата почек и скорость выведения из них
по сравнению с исходными. Через 2 -3 суток отчетливо видна асим¬
метрия очистительной способности почек, причем со стороны одной
из них показатель раздельного почечного клиренса гиппурана резко
снижается по сравнению с контрольным уровнем, а на контралате¬
ральной стороне наблюдается отчетливая гиперфункция. Вариантом
реакции почек на провокационную пробу является также резкое
угнетение функциональной активности обеих почек и значительное
замедление выведения из них. Кратковременное обострение пиело¬
нефрита, вызванное провокационной пробой, выражается интенсив¬
ной сосудистой реакцией, усиливающей очистительную функцию
тубулярного аппарата. В последующем эта реакция проявляется зна¬
чительным угнетением функционального состояния почки (почек) и
верхних мочевых путей, пораженных пиелонефритом.
138	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 7Туберкулино-репографическая проба производится для диффе¬
ренциальной диагностики латентного туберкулеза почек и других
заболеваний (Амемин А.В. и др., 1982),При сопоставлении ренограмм, произведенных через 48-72 часов
после инъекции туберкулина, и исходных данных рассчитывают
раздельный и суммарный клиренс гиппурана, а также скорость
выведения из почек. Иногда подобный расчет проводят и по резуль¬
татам динамической нефросцинтиграфии (сегментарные компью¬
терные ренограммы). Типичная положительная реакция почечных
параметров проявляется в два этапа: через 48 часов после введения
туберкулина — значительное (в 1,5-3 раза) увеличение очиститель¬
ной способности почек, более выраженное на стороне туберкулезного
поражения, скорость выведения гиппурана из почек не изменяется и
через 72 часов — уменьшение раздельного клиренса меченого гиппу¬
рана до исходной величины на «здоровой» стороне и его отчетливое
уменьшение снижение на стороне норажепия, при этом замедляется
выведение гиппурана из почки.Вариантом положительной реакции можно считать сохранение
повышенной очистительной способности почек через 72 часов после
введения туберкулина. В эти сроки наиболее отчетливо проявляется
асимметрия показателей пораженной и контралатеральной почки.Отрицательная реакция почек при туберкулиноренографической
пробе заключается в отсутствии отчетливого изменения функцио¬
нальных параметров. Эта специфическая проба свидетельствует, что
кратковременное обострение туберкулеза почек, вызванное введе¬
нием туберкулина, реализуется интенсивной очаговой сосудистой
реакцией, усиливающей артериальную перфузию коркового вещес¬
тва почек, что ведет к повышению очистительной функции тубуляр¬
ного отдела нефронов. На втором этапе эта реакция сменяется зна¬
чительным угнетением функциональной активности почки (или ее
участка), пораженного туберкулезом. По-видимому, угнетение свя:за-
по с функциональным перенапряжением резервных возможностей.Радиоиммунологические исследования. Существенным досто¬
инством радиоизотопного биохимического метода является то, что в
основе его лежит биологический закон строгого соответствия анти¬
тел антигенам, вследствие чего все радиоиммунные методики отли¬
чаются высокой специфичностью, чувствительностью, позволяющей
определять концентрации исследуемого вещества в ничтожно малых
объемах биологической жидкости (0,02-0,5 мл), легкой воспроизво¬
димостью и быстротой выполнения методик, что составляет явное
Радионуклидные методы исследования	139преимущество перед биологическими и другими химико-лаборатор¬
ными методами. С помощью радиобиохимических методов можно не
только осуществлять диагностику заболеванил, нон контролировать
эффективность лечения.Радиоиммуиным методом определяется широкий спектр содер¬
жания различных биологически активных веществ в крови, а также
их динамика в зависимости от стадии заболевания и эффективности
лечения.К общей характеристике применяемых радиоиммунных методик
следует отнести то, что все они основаны на радиоконкурентном
анализе, в качестве ингредиентов они содержат меченый ^^^1 или
“^H-aHTHreH, специфическую антисыворотку, стандарты исследуемо¬
го вещества и абсорбенты. Методики отличаются по типу адсорб¬
ции, режиму инкубации и методу построения стандартной кривой
(Никитинская Л.П., 2001).Определение активности ренина плазмы (АРП). У больных со
стойкой гипертонией неясного генеза, особенно при наличии высо¬
кого диастолического давления, при селективном заборе крови из
обеих почечных вен и из нижней полой вены в положении стоя и лежа
определяют величину активности ренина плазмы. Ренин, вырабо¬
танный юкстагломерулярным аппаратом почки, способствует ис;вы-
1ПЄНИЮ артериального давления, особенно в вертикальном положе¬
нии человека. При ишемии паренхимы почки вследствие окклюзии
или сужения почечной артерии происходит повышенный выброс
ренина в кровь, причем больше па стороне большего поражения при
двустороннем заболевании почек (Мазо Е.Б., Шарыпова Т.Н., 1977;
JohnsonJ. eta)., 1977).Диагностическая ценность определения активности репина плаз¬
мы состоит в том, что количество генерируемого в крови ангио-
тензина I строго пропорционально активности ренина плазмы. По
количеству вырабатываемого при определенных условиях в течение1	часа в 1 мл плазмы in vitro ангиотензина I судят о степени пораже¬
ния почки. Отношение АРП на стороне поражения к АРП на проти¬
воположной стороне, равное 1,5 и более, указывает на хороший исход
операции.Определение содержания паратгормопа. Большое значение имеет
радиоиммунное определение содержания паратгормопа в крови
больных с рецидивом коралловидных камней и мочекаменной болез¬
ни. Для наиболее точной диагностики необходимо суперселективное
взятие крови из вен каращитовидпых желез для определения содер¬
140	ОБЩАЯ ЧАСТЬ, Глава 7жания паратгормона в различных участках венозных коллекторов
шеи (Никитинская Л.П., Павлов А.Ю., 1989, 1997, 2001). Уровень
паратгормона в плазме крови определяют радиоиммунным методом
с использованием специального набора, рассчитанного на 100 инди¬
видуальных проб.Радиоиммунологическое определение бета-2~микрогло6улигіа.
Метод основан на определении экскреции почками белка, который
впервые был выделен из мочи людей с тубулярной протеи Нури¬
ей. проводят радиоиммунологическое исследование концентрации
бета-2-микроглобулина в сыворотке крови и в моче.Нормальный уровень бета-2-микроглобулина в сыворотке крови
составляет от 2,12 до 2,28мкг/л, в моче — от 122 до 139,2 мкг/л.
У детей до 4 лет отмечается тенденция к более высокому уровню
сывороточного протеина. В активной фазе Пиелонефрита концен¬
трация бета-2-микроглобулина в моче увеличивается, а по мере
затихания процесса понижается. Экскреция с мочой этого протеина
повышается также при нефротической и гематурической формах
гломерулонефрита в активной стадии. В целом повышение выделе¬
ния с мочой бета-2-микроглобулина свидетельствует о нарушении
функции проксимального отдела канальцевого сегмента нефрона.Возможности ядерной медицины применительно к детской уроло¬
гической практике неисчерпаемы и многогранны. Наибольшее вни¬
мание нужно уделять вопросам почечной компенсации и декомпен¬
сации, имеющим непосредственное отношение к развитию почечной
недостаточности.Ранняя, своевременная и точная диагностика патологических
процессов у детей с урологическими аномалиями и заболеваниями
позволяет не только сделать правильный выбор в тактике ведения и
лечения больного ребенка, но и предопределяет прогноз болезни и
жизни маленького пациента.ЛитератураАмелин Л.В., Гусев Б.С., Кузнецов В.М. Некоторые механизмы раз¬
вития очаговой реакции почек при туберкулиноренографической
пробе. — VU Всероссийский съезд урологов. — м., 1982. — С, 323-325.Гусев Б.С., КузнецовВ.М., Обухова Т,В. Результаты функциональных
исследований почек. — МРЖ, раздел 19. — 1990. — № 5. — С. 7-10.Гусев B.C., Обухова ТВ., Кузнецов В.М. Использование основ мате¬
матического моделирования в расчете ренографических кривых. —
Сб. Актуальные проблемы урологии, — Тарту, 1987. — С. 39-41.
Радионуклидные методы исследования	MlДаренков А.Ф., Кузнецов В.М.у Гусев Б.С. Фармакоренографическая
оценка состояния почечного кровообращения при нефролитиазе. —
Урология и нефрология. — 1988, Ks 2. — С. 29-33.Джафарова М.Л., Макарова Т.И, Применение чрескожной пун-
кционной нефростомии у детей с обструктивпыми поражениями
верхних мочевых путей. — Сб. Новые методы диагностики и лечения
урологических заболеваний. — М., 1989. — С. 6 --62.Лопаткин Н.А., Глейзер Ю,Я., Мазо Е.Б. Радиоизотопная диагнос¬
тика в уронефрологии. — М., 1977.Никитинская Л.П. Радиоиммунологическая диагностика в уроло¬
гии. — Сб. Влияние урологических заболеваний на функциональное
состояние .эндокринных органов. — Воронеж, 2001. — С. 61-63,Никитинская Л.П., Обухова ТВ. Место радионуклидной диагнос¬
тики в урологической практике. -- Сб. Достижения и перспективы
развития отечественной урологии. — М., 1999. — С. 60-65.Обухова Т.В,, Никитинская Л.П. Ошибки, возникающие при радио-
изотопной оценке функционального состояния почек у больных с
гидронефротической трансформацией, и попытки их преодоления. ~
Сб. Ошибки, опасности и осложнения в диагностике и лечении уро¬
логических заболеваний. — М., 2001. — С. 205-209,Павлов А.Ю., Никитинская Л.П. Гормональный статус детей с
обструктивными уропатиями. — Сб. Влияние урологических забо¬
леваний на функциональное состояние эндокринных органов. —
Воронеж, 2001. — С. 63-66.Пугачев А.Г., Гусев Б.С. Пузырно-мочеточниковый рефлгокс у
детей, — Урология и нефрология. — 1984. — № 6, — С. 34-40.Пугачев А.Г., Макарова Т.Н., Джафарова М.А. Чрескожная пункци-
онная нефростомия у детей с обструктивными поражениями верхних
мочевых путей. — Сб. Очерки детской урологии. — м., 1993. — С. 20-24.Пугачев А.Г., Москалев ИЛ. Ошибки в диагностике и тактике
ведения больных с обструктивными уропатиями в аспекте компен¬
саторно-приспособительных механизмов в почке и верхних мочевых
путях. — Сб. Ошибки, опасности и осложнения в диагностике и лече¬
нии урологических заболеваний. — М., 2001. — С. 30-34.Johnston J., Evans J, et al. Pelvic Hydronephrosis in Children. ~ J. UroL,
1977, Vol. li7,Nl.-P. 97-101.Riccadona М., Fotter R. Reorientation and future trends in pediatric uro-
radiologi. - Pediatr.-Radiol. — 2004, 34. — P. 295-301.Veitsh TF. Pediatric nuclear medicine. Part П: Common procedures and
considerations. — USA, Alabama. — 2000.
Глава 8УРОДИНАМИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
ИССЛЕДОВАНИЯУРОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ВЕРХНИХ
МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ»Уродинамика представляет собой сложный гидродинамический
процесс — продвижение жидкости от форпиксов ЧЛС до наружного
меаталыгого отверстия мочеиспускательного канала. Условно разли¬
чают уродинамику верхних и нижних мочевых путей.Верхние мочевыводящие пути, состоящие из чашечек, лоханки и
мочеточника, служат связующим звеном между почкой и мочевым
пузырем. Их осиовпая функция состоит в транспорте мочи от почки
к мочевому пузырю. По мнению ряда авторов, лоханка выполняет и
дополпительпую функцию — резервирование мочи, что играет роль
амортизирующего фактора для функции чашечек и важно для рит¬
мичного сокращения мочеточников.Функция верхних мочевыводящих путей тесно связана с функци¬
ей почки и мочевого пузыря. Оценка уродинамики верхних мочевых
путей должна производиться с учетом возраста ребенка, анатомичес¬
кого типа 4ЛС, величины мочевого протока, количества жидкости в
мочевом пузыре, а в патологических условиях — с учетом локализа¬
ции и степени выраженности нарушений уродинамики, активности
пиелонефритического процесса и т.д.В последние годы высказывается мнение, что верхним мочевыво¬
дящим путям свойственны две формы сокращения: по цистоидному
и по перистальтическому типу. Предполагается, что перистальтика
ирисуща нормально функционирующему мочеточнику, а цистоидное
сокращение возникает лишь при патологических состояниях.Накоплен значительный опыт по изучению уродинамики верхних
мочевых путей у детей, однако все еще имеют место противоречивые
толкования одних и тех же явлений (Державин В.М. и др., 1982).
Уродинамические методы исследования	}43Уродинамические исследования позволяют диагностировать
минимальные изменения уродинамических параметров на ранних
стадиях нарушений при различных нозологических формах у детей
(Вишневский Е.Л., 1982; Melchior W., 1981).Многие урологические заболевания у детей, так же как у взрос¬
лых, сопровождаются нарушением пассажа мочи по верхним моче¬
вым путям. Основными нозологиями, сопрОБОЖдаюшимися таки¬
ми нарушениями, являются стриктура лоханочно-мочеточникового
сег.мента, приводящая к развитию гидронефроза, нейромышечная
дисплазия мочеточника (обструктивный мегауретер), мочекамен¬
ная болезнь, пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Реже причиной
нарушения оттока мочи по верхним мочевым путям становится дли¬
тельно существующая инфравезикальная обструкция. Значимость
длительно существующих нарушений уродипамики определяется
тем, что все виды суправезикального наруїиения оттока мочи ведут к
прогрессирующему снижению функциональной способности почеч¬
ной паренхимы, обусловливая формирование хронической обструк-
тивной нефропатии. Это особенно важно для детей, поскольку нор-
ма.чьная функция почек необходима, кроме обеспечения длительной
продолжительности жизни, для полноценного психосоматического
развития.Причины задержки мочи могут быть как анатомическими, так и
динамическими и быть следствием органических причин, сужающих
просвет мочевых путей, или функциональных нарушений, приводя¬
щих к нарупіению транспорта мочи при хорошей проходимости моче¬
точника (Абрамян А.Ф., 1956; Кучера Я., 1963), В связи с этим были
введены понятия «анатомическая обструкция» и «функциональная
обструкция», в понятие «обструкция» включаются сужение калиб¬
ра, участки увеличенного сопротивления; область с ограниченной
подвижностью стенки; участки с уменьшенной эластичностью стен¬
ки (Boyarsky S., Weinberg S., 1972).К,Д. ІІаникратов (1992) также выделяет органическую и динами¬
ческую обструкцию. Под органическими причинами подразумева¬
ются четко локализованные местные изменения стетіки или просвета
[верхних мочевых путей, обусловленные заболеваниями самих моче¬
вых органов или поражением прилегающих к ним тканей и органов.
Такие изменения могут быть как врожденными, так и приобретен¬
ными. Это стриктуры различного происхождения, окклюзирующие
камни, облитерации мочеточника, сдавления мочеточника извне
(аномалии развития, опухоли, псриуретерит, ретроперитонсальпый
144	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8фиброз), при частичной или полной обструкции изменения принци¬
пиально однородны, только различна скорость их развития.К динамическим причинам нарупіения уродинамики верхних
мочевых путей относятся рефлюкс-нефропатии, нефункционирую¬
щий участок мочеточника, наруліения иннервации и/или интраму¬
ральных нервных элементов. В таких случаях не имеется каких-либо
локальных изменений в верхних мочевых путях, а нарупгения их
функции связаны с расстройствами динамики опорожнения верхних
мочевых путей. Так, в качестве динамических причин могут высту¬
пать различные расстройства органов и систем общего порядка, в
частности эндогенные и .’і^кзогенньїе гормональные влияния.Точная диагностика причины нарушения уродинамики и выра¬
женности этих нарушений чрезвычайно важны для выработки пра¬
вильной тактики лечения и выбора оптимального метода лечения,
В арсенале современной урологии имеется ряд методов функцио¬
нальной диагностики, позволяющих решать эту подчас непростую
задачу.МЕТОДЫ УРОДИНАМИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИИТрадиционно используемые методы общеурологического обсле¬
дования больных в определенной степени характеризуют уроди-
намику в верхних мочевых путях. Экскреторная урография дает
представление об анатомических изменениях чашечек, почечной
лоханки и мочеточника, позволяет установить задержку эвакуации
мочи из почки и в ряде случаев определить уровень обструкции.
Ретроградная пиелография позволяет выявить анатомическое суже¬
ние мочеточника, определить его протяженность и локализацию.
По мнению Е.Д. Паникратова (1992), экскреторная урография дает
достоверные сведения лишь при выраженных нарушениях уродина¬
мики (ПТ и TV стадии), на более ранних стадиях этот метод малоин¬
формативен.Для повышения диагностической ценности было предложено
дополнять рентгеновские методы фармакологическими воздействи¬
ями. В частности, при выявлении сужения просвета мочеточника,
подозрительного на его стриктуру, предлагают вводить бета-адре-
ностимуляторы. ТТри функциональном сужении (спазм) после сти¬
муляции бета-адренорецепторов сужение уменьшается или исчеза¬
ет, а при истинной стриктуре — не изменяется (Бинаров А.З. и др.,
Уродинаминеские методы исследования	1451995; Пытель Ю,А. и др., 1998; Борисов В.В. и др., 1999). Введение
лазикса при задержке эвакуации контрастного вещества позволяетII	ряде случаев установить ее функциональную причину: на фоне
усиленного диуреза контраст быстро выводится. Однако, по данным
К.Н. Stage, S. Lewis (1981), информативность фуросемидного теста
при гидронефрозе не превышает 50%,Диагностическую значимость рентгеновских методов оценки
уродинамики можно повысить, изучая прохождение контрастного
вещества по верхним мочевым путям (флюороскопия, реитгеноки-
иематография, видеоурография) (Борисов В,В,, 1999; Bauer S.В. et
al., 1998). Эти методы позволяют увидеть нарушение сокращений
почечной лоханки и перистальтики мочеточника, неспособность
расширенного мочеточника смыкать стенки позади болюса контрас¬
тного вещества при сокращении, ретроградтгые волны сокращений,
забрасывающих контраст из нижележащих отделов мочеточника в
нерхние отделы и в лоханку (мочеточниково-лоханочный рефлюкс),Оценка функциональных нарушений этими методами достаточно
субъективнаи, по мнению B.C. Карпенкои соавт. (1983), В.В. Борисова
и соавт. (1985), не позволяет избежать трудностей и неточностей в
определении степени изменений и уровня необратимых изменений в
стенке мочеточника.Ультразвуковая диагностика также дает важную информацию об
анатомическихизменениях в ЧЛС почки и ее дилатации. Специальные
приемы могут подтвердить пузырно-лоханочный рефлюкс и опреде¬
лить его выраженность, а фуросемидный тсст — подтвердить или
отвергнуть функциональную природу расширения верхних мочевых
путей. Диуретическая з^льтрасопография с оценкой результатов по
номограмме (Ростовская В.В., 2003) позволяет объективно оценить
эффективность эвакуации мочи через лоханочно-мочеточниковый
сегмент и дифференцировать обструктивные и функциональные
нарушения оттока мочи от почки в этом сегменте. Особенно важна
ультразвуковая диагностика для послеоперационного мониторинга
уродинамики у детей (Лонаткин Н.А. и др., 1999; Борисов В.В., 1999;
Begun ЕР. et al., 1997; Wong D.C. et al, 1999).Новые технические возможности УЗИ позво.ляют наблюдать
передвижение мочи по мочеточнику (непрерывное или болюс;ное),
частоту сокращений мочеточника, скорость передвижения болюса
мочи и длительность опорожнения болюса мочи (Сох I.H. et al., 1992;
MatsudaT. et al,, 1995). Эхоконтрастировапие мочевых путей, в част¬
ности препаратом лсвовист, повышает диагностическую значимость
146ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8ультразвуковой диагностики уродинами ческих нарушений и с высо¬
кой степенью достоверности позволяет выявить пузырно-мочеточни¬
ковый рефлюкс на всех стадиях его развития (Radmayr С. et al., 2002).
Цветная допплерография позволяет визуализировать струю мочи,
определять ее максимальную и среднюю скорость, частоту и дли¬
тельность сокращений мочеточника (A4atsuda Т. wt al., 1995; Patel U.
et al., 1996; Asrat T. et al., 1998; Wachsbcrg R.H. et al., 1998; Catalano O. cL
al,, 1998). С помощью цветной пульсовой допплерографии Leung V.Y.
et al. (2003) выявили двухфазную волну прохождения мочи через
пузырно-мочеточниковое соединение у детей с нормальным его раз¬
витием и монофазный поток .мочи при физиологической незрелости
этого участка мочевых путей, Определяя с помощью допплерогра¬
фии резистивный индекс, можно судить об ^эластичности стенки
мочеточника в разных отделах, но, как показал опыт, этот параметр
имеет диагностическую значимость лишь при острой и выраженной
обструкции (Ordorica R.C. et al., 1993; Lee HJ. et al., 1996).Эндолюмипальное УЗИ позволяет уточнить характер сужения
мочеточника, определить склерозирование стенки мочеточника и
периурстеральных тканей, выявить добавочный сосуд как причи¬
ну обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента (KlotzT. et
al., 1994; Bagley D.H. et al., 1998), a также наблюдать прохождение
болюса мочи из мочеточника в мочевой пузырь для выявления при¬
чины и локализации обструкции мочеточника (IlaratzN, et al,, 1997;
Roshani Н. et al., 2000).Новые возможности дает все более широкое внедрение в прак¬
тику компьютерной и магнитно-резонансной томографии, позво¬
ляющих более точно определить тип (внутренний или наружный),
причину (стриктура, опухоль, камень) и локализацию обструкции
(Roy С. et al., 1995; Siewert С, et al., 1995; Catalano С. et al., 1996;
Smith R,C. et al., 1996). Однако при наличии функциональных при¬
чин уродинамических расстройств эти методы малоинформативны
(Roy С, et al., 1995).Радионуклидные методы оценки функции почки и эвакуации
мочи по верхних мочевым путям могут дать существенную инфор¬
мацию о состоянии уродинамики и последствиях ее нарушения.
Введение разных препаратов, меченных радионуклидом, позволяет
оценить как фильтрационную функцию почки (введение гломеру-
лотроппого препарата, в частности ‘■'■‘^"’Tc-DTPA), так и секреторную
функцию почечных канальцев 0’^‘Т-йод-гиппуран). Для диагности¬
ки выражет[ности нарушения уродинамики верхних мочевых путей
Уродинамические методы исследования	147более приемлема динамическая нсфросцинтиграфия с ^^Ч-йод-гип-
пураном, которая позволяет количественно оценить секреторную
функцию почечных канальцев как наиболее уязвимого отдела
нефрона, а также скорость эвакуации РФП с мочой из почечной
лоханки. Замедление эвакуации, которое проявляется более поло¬
гим снижением интенсивности радиоактивности в проекции почеч¬
ной лоханки, достоверно указывает па нарушенный отток мочи от
почки.Для количественной характеристики нарушения предложено рас¬
считывать константу экскреции РФП (Даренков А.Ф., Кузнецов В.М.,
1988). Этот показатель четко коррелирует с выраженностью уроди-
намических расстройств и может быть использован для динамичес¬
кого контроля за состоянием уродинамики при лечении различных
урологических заболеваний (Обухова Т.В., 2000). Гломерулотропные
радионуклидные препараты ('‘^'^'"Tc-DTPA) менее пригодны для этой
цели, поскольку кинетика DTPA такова, что за первое прохождение
препарата по сосудистой системе почек только 20% его фильтруется в
мочу, в то время как захват гиппурана составляет 90%. В связи с этим
обструкция любой степени отражается появлением плато на Д'ГРА
кривой, а по снижающемуся сегменту кривой гиппурана можно
отличить полную обструкцию от частичной и в последнем случае
рассчитать константу экскреции РФП,Существенным дополнением к радионуклидным исследованиям
может быть фуросемидный тест, позволяющий дифференцировать
анатомическую и функциональную причины замедленной эвакуа¬
ции мочи, а также уродинамический тест с оиорожнением мочевого
пузыря (Ростовская в.в., 1991; Борисов В.В., 1999; Fung L.С. et al,,
1995; Sanchez J. et al., 1995; King L.R., 1998). Однако диагностическая
значимость диуретической нефросцинтиграфии уменьшается при
нерезко выраженной частичной обструкции мочеточника, которую
удаетсядиагностировать лишьу 40% больных (Gonzales R. et al., 1985;
Bartez P.Y. et al., 1999).Анализ возможностей традиционных методов урологического
обследования детей для диагностики нарушений уродинамики верх¬
них мочевых путей позволяет заключить, что методы, примененные
н комплексе, позволяют выявить сам факт наличия затруднения
оттока мочи, установить анатомическую причину, если она име¬
ется, и ее локализацию. Выраженность функциональных наруше¬
ний эти методы отражают лить ориентировочно. Количественную
характеристику может дать лишь радионуклидная динамическая
148	ОБЩАЯ ЧАСТЬ, Глава 8нефросциптиграфия с определением константы экскреции РФТ, но
и этот показатель соответствует лишь суммарной эвакуаторной фун¬
кции верхних мочевых путей, не позволяя оценить состояние раз¬
ных компонентов, обеспечивающих нормальную эвакуацию мочи, и
физиологические параметры функционирования мочеточника. Это
послужило основанием для заключения, что исследования уроди-
намики для оценки состояния верхних мочевых путей при урологи¬
ческих заболеваниях необходимы, но критерии состояния уроди-
намики еще не выработаны (Карпенко B.C. и др., 1983; Борисов В.В.,
Винаров А.З., 1985).Для преодоления недостатков информативности традиционных
методов обследования служат специальные методы исследования,
пока еще широко не используемые в урологической практике, значи¬
мость которых доказана в клинических условиях.Одним из таких методов является определение внутрилоха-
ночного и внутримочеточникового давления. При нефростоме не
представляет больших трудностей (при наличии соответствующей
аппаратуры) измерить давление в почечной лоханке в условиях как
функционального покоя, так и диуретической нагрузки. Это позво¬
ляет количественно оценить функциональную значимость сужения
лоханочно-мочеточникового сегмента или мочеточника, выявленно¬
го рентгенологическими методами, а также определить способность
лоханки к активным сокращениям. Измерение давления в мочеточ¬
нике обычно проводят с помощью катетера, введенного ретроградно
в мочеточник при цистоскопии.Раньше для регистрации давления в верхних мочевых путях при¬
меняли в основном водяные или ртутные манометры, чаще применя¬
ются электронные манометры. Они более точные, более надежные и
просты в обращении.Особеніго ценно сочетание пиеломанометрии с видеоурографией,
позволяющее определить, насколько адекватны видимые сокраще¬
ния и как эти сокращения соотносятся с изменением внутрилоха-
ночного давления (Борисов В.В., 1999), а также с электрофизиоло-
гическими методами исследования (электроуретеропиелография и
импедансная уретерография), которые описаны ниже.Некоторые авторы, используя такой комплекс методов функцио¬
нальной диагностики, предлагают ориентироваться на показатель,
названный ими «давлением открытия мочеточника» (Fung L.C. et al,
1995). Это давление в почечной лоханке, при котором контрастное
вещество появляется дистальнее места обструкции.
Уродинамические методы исследования149Регистрация внутримочето'їниковоі'о давления до настоящего
іфемсни имеет существенные ограничения, связанные с необходи¬
мостью введения специального катетера в мочеточник и трудностями
интерпретации данных. Однако имеются публикации о высокой диа¬
гностической значимости профилометрии лоханочно-мочеточнико¬
вого сегмента и пиеломанометрии у детей с гидронефрозом, а также
профилометрии предпузырного отдела мочеточника у детей с мега-
уретером, что позволяет четко дифференцировать анатомическую
стриктуру и функциональные нарушения сократимости, четко уста¬
новить локализацию стриктуры, а также определить, способен ли
этот сегмент к активным сокращениям, что является объективным
критерием выбора оперативного метода лечения (Ростовская В.В.
и: др., 2003; Сибирзянова З.Р., 2004; Казанская И.Н. и др., 2005)
(рис. 8.1).Рис. 8.1. Профилометрия мочеточника у ребенка с обструктивным мега-
уретеро.м. Стрелкой показано направление движения регистрирующего
катетера. Проксимальнеє стриктуры регистрируются активные сокраще¬
ния при низком базальном давлении, непосредственно перед стриктурой
отмечен резкий подъем базального давления, дистальнее стриктуры — низ¬
кое базальное давлениеПоскольку стриктура лоханочно-мочеточникового сегмента или
мочеточника не всегда сопровождается повышением внутрилоханоч-
пого давления, особенно при длительно существующей обструкции
(Паникратов К.Д., 1992; Mortensen J. et al, 1983), для более точной
диагностики предложено использовать тест Whitaker; регистрацию
ннутрилоханочного давления при дозированной перфузии лоханки
при дренированном мочевом пузыре. Повышение внутрилоханочно-
го давления выше 12 см вод.ст. считается признаком анатомического
сужения верхних мочевых путей (Whitaker R.H., 1973, 1976). По дан¬
ным О. Bouchot et al. (1989), тест оказывался ценным у 90,5% больных
гидронефрозом и позволил получать более точную и объективную
информацию об органической обструкции, чем рентгеновские иссле¬
tsoОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8дования (Осипов В.П., Кваша В.И., 1990). Однако существуют раз¬
ногласия в определении оптимальной скорости перфузии лоханки,
и в связи с этим в информативности данного теста (WoodsideJ.R. et
al., 1980; MortensenJ. et al., 1982, 1989). Накопление опыта показа¬
ло необходимость индивидуального подбора скорости перфузии,
не превышающей скорости транспорта мочи при форсированном
диурезе, что затрудняет стандартизацию проведения исследования
и интерпретацию полученных данных (Koff S.A. et al., 1981; Fung L.C.
et al., 1995). Кроме того, на результаты теста влияют объем расширен¬
ной почечной лоханки и эластичность ее стенки (Coolsaet B.L. et al.,
1980; Mortenscn JX. et al., 1989).У детей с врожденными пороками развития мочевой системы
нарушения уродипамики в верхних мочевых путях могут быть
обусловлены внутрипузырной гипертензией. Установлено, что от
степени наполнения мочевого пузыря частота и сила сокращения
мочеточника существенно меняется, что влияет на величину давле¬
ния в почечной лоханке (Giannotti Р. et а!., 1992). С одной стороны,
это требует тщательного контроля состояния мочевого пузыря npFi
функциональных исследованиях уродинамики, а с другой — диктует
необходимость комплексного исследования функционального состо¬
яния верхних и нижних мочевых путей (Алюбаев А.С. и др., 1998).Существенные сведения о механизме уродинамических рас¬
стройств дает электроуретерография (часто называемая миографи¬
ей мочеточника) (Пугачев А.Г., Старчук Н.И., 1986; Лопаткин Н.А.,
Пугачев А.Г., 1990). Этот метод позволяет регистрировать зарожде¬
ние и распространение волны возбуждения, распространяющейся
по мочеточнику и инициирующей его сокращение (Бакунц С.А.,
1970; SleatorW.Tr., 1955; ShafikA., 1996). Установлено, что инициа¬
ция волны возбуждения происходит в определенных зонах почеч¬
ной лоханки (водителе ритма) в виде колебаний трансмембранного
потенциала, что формирует потенциал действия, который распро¬
страняется на нижележащие отделы мочеточника (ShafikA., 1996).
Регистрируе.мый в стенке лоханки и мочеточника электрический
импульс представляет собой сум .му потенциалов действия гладко-
мышечных клеток, расположенных в области стояния .электрода
(рис. 8.2). Кго регистрация осуществляется с помогцью стандарт¬
ных серийно выпускаемых электродов-катетеров серий ПЭКР или
ПЭДМ, способных одновременно снимать электрический потенциал
с нескольких последонатслыго расположенных участков. В зависи¬
мости от числа контактных поверхностей меняется числовое обозиа-
Уродинамические методы исследования151чепие типа электрода: от ПЭДМ-3 до ПЭДМ-9 или соответственно от
ПЭКР-3 до ПЭКР-9 (рис. 8.3), Используют электроэнцефалограммы
разных модификаций. R настоящее время имеется возможность ком-
иьютсрной обработки электроуретерограммы.Рис, 8.3. а — ммогоканальный электрод-катетер ПЭДМ-9, б — урстсроние-
лограмма с введенным катетером (сіїрава)Графическая регистрация .электрической активности почечной
лоханки и мочеточника в динамике с помощью многоканально¬
го электрода-катетера пшволяет количественно оценить частоту,
амплитуду, длительность, форму импульса и скорость его расггро-
страпепия. Поскольку амп.питуда регистрируемого электрического
импульса сильно зависит от площади электрода и плотности его
прилегания к стенке лоханки или мочеточника, она не может сама по
себе служить объективным критерием элсктровозбуждения лейоми-
152ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8оцитов. Этот параметр можно испольуонять лишь в сравнительном
плане, когда регистрируется снижение амплитуды электрического
сигнала на определенном участке мочеточника.Чаще всего потенциал распространяется по типу бегущей волны,
вызывая волну перистальтического сокращения, но у ряда пациентов,
в том числе и у детей, регистрируется цистоидный тип распростране¬
ния, когда процесс возбуждения охватывает сразу достаточно про¬
тяженный участок мочеточника (Мудрая И.С., 2002), Цистоидный
тип сокращений мочеточника чаще встречается у пациентов с выра¬
женным патологическим состоянием верхних мочевых путей. При
умеренных нарушениях преобладает перистальтический вариант
сокращений. Многоканальная электрониелоуретерография дает воз¬
можность определить урокень и степень необратимых структурных
изменений в стенке верхних мочевых путей и выявить зону повреж¬
дения, если нарушение уродинамики пе сопровождается рентгено¬
логически значимым механическим препятствием току мочи (дина¬
мическая обструкция) (Карпенко B.C. и др., 1983; Страчук Н.И., 1984;
Колесников Г.Ф. и др., 1985; Комарницкая М.М., 1989; Мудрая И.С.
и др., 1996, 2002). В условиях функциональных нагрузочных тес¬
тов (диуретический тест с лазиксом) электроуретерография дает
дополнительную информацию о функциональных резервах верхних
мочевых путей и их способности обеспечивать адекватный транспорт
мочи при повышенной нагрузке.Наряду с высокой информативностью электроуретерография
требует четкого соблюдения методических требований, поскольку
регистрация электрического сигнала силыю зависит от вида элек¬
тродов, плотности контакта электрода со стенкой, а также от дви¬
гательной активности стенки мочеточника и движения жидкости
вокруг электрода (Бакуиц С,А., 1970; Колесников ГФ. и др., 1980;
Мудрая И.С. идр,^ 1985).Импедансография мочеточника в значительной степени лишена
недостатков электроуретерографии. Метод основан на измерении
сопротивления ткани в переменном электромагнитном поле опреде¬
ленной частоты во время сокращения и расслабления стенки моче¬
точника (рис. 8Л, 8.5).Импе/[анс стенки мочеточника уменьшается при прохождении
мочи (растяжение стенки) и увеличивается во время сокращения, что
позволяет объективно регистрировать сократительную активность
стенки разных отделов верхних мочевых путей (Колесников Г.Ф,
и др., 1988; Мудрая И.С. и др., 1993, 1996, 2002; НагасІаТ. et al, 1984).
Уродинамические методы исследования153ВkZ>J ЧТУ 42)-/X/1*ис. 8.4. Многоканальная регистрация импеданса.1	- мочеточник; 2 — измерительные пары электродов (от 1 до б); 3 — токо¬
вые электроды, на которые подается переменное напряжениеРис. 8.5. Многоканальная регистрация импеданса .мочеточника.1'Э — токовые электроды, на которые подается переменное напряжение;
ИЭ — измерительные электродыАмплитуда и форма регистрируемого импедансного сигнала, а также
частота его возникновения позволяют судить об амплитуде и харак¬
тере движений стенки мочеточника в изучаемом отделе. При многока¬
нальной регистрации, когда с помоиіью специального :-)лектрода-кате-
154ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8тера исследуется cpasy несколько последовательно расположенных
участков, можно судить о характере расііространения сокращений
по мочеточнику. При многоканальной регистрации выявляется тип
распространения сокращения (перистальтический или цистоид-
иый), направление распространения сокращения — антеградные или
ретроградные (рефлюксные) волны сокращений, можно выявить
локальные участки сниженной сократительной активности вплоть
до полной адинамии и т.д. (рис, В.6),\\y\д/^ЛД^y\ЛЛл/WW\^ЛлЛA/'\^M/^^Рис- 8.G. ()-1<аиальная импсдансная уретсрография. Перистальтическое
антеграднос расиростраисиие полны сокращения (указана стрелкой), когда
на каждом более дисталыю расположенном участке мочеточника сокраще¬
ние регистрируется позднее, чем па предыдущемв качестве регистрирующего электрода обычно используют те
же электроды-катетеры, что и для электроурстерографии, — 11ЭДМ
и ПЭКР. В качестве регистратора применяют различные варианты
реографов, скоммутированных с самописцем. Для многоканальной
регистрации импеданса мочеточника в России разработан б-каналь-
ный урологический реограф РЕУР-6 (фирма МЕДЛСС, Москва), с
Уродинамические методы исследования155помощью которого возможна передача регистрируемого сигнала на
персональный компьютер, и разработана компьютерная программа
/1ЛЯ обработки и анализа получаемой информации (рис. 8.7, см. на
ііклсйке).Особенно полезно сочетание импедансной уретерографии с элек-
троуретерографией и с уретеро(пиело)манометрией, когда можно
выявить, связаны ли уродинамические расстройства с нарушением
:шектровозбудимости мышечной оболочки верхних мочевы:х путей
или с утратой сократительной активности, а также определить,
насколько эффективно сокращения мочеточника обеспечивают эва¬
куацию мочи (Мудрая И.С,, 2002; HaradaT. et al., 1984; Roshani Н. et
al, 1999) (рис. 8.8, см. на вклейке).Важную информацию может дать исследование удаленных во
время реконструктивных операций на мочевых путях фрагментов
стенки лоханки и мочеточника в стендовой установке. Регистрация
сокращений этих фрагментов в ответ на электрическую стимуляцию
позволяет объективно охарактеризовать сохранность гладкомышеч-
1ГЫХ клеток и их способность реагировать на электрическое возбуж¬
дение (рис. 8.9-8.11).3Рис. 8.9. Одповремеилая регистрация электроуретсрограммы мочеіичіїика
(1). впутримочетомникоиого давления (2) и импедансной урстериграммы
(3) при нсйромышсчиой дисплазии мочеточника. Регистрируются тіерит-
мичпыс сокрашеиия с разпоамилитудпыми движениями стенки мочсточ-
[1ика и хаотичными изменениями внутримочеточникового давления
136ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8Рис. 8.10. Одновременная регистрация электроуретерограммы и внугри-
лоханочного давления у ребенка с пузырно-мочеточнитсопым рсфлюксом.
Резкому повышению внутрилохатючгшго давления (Б) вследстпие заброса
мочи из мочевого пузыря предгнествует «электрическое молчание» (А)
мочеточникаРис. 8.11. Схема (а) и внетппий вид (б) установки для регистрации сокраще¬
ний фрагментов верхних мочевых путейИзучение разных параметров сократительной активности фраг¬
ментов верхних мочевых путей, таких как амплитуда сокращений,
тонус мышечной стенки (напряжение покоя), степень увеличения
амплитуды сокращения после периода покоя (потенцпация покоя),
Уродинамические методы исследования157і:т(^ііень повышения напряжения покоя при воздействии избытка
ПОНОВ калия (калиевая контрактура) во фрагментах верхних моче-
иых путей позволили выявить специфические повреждения мышеч¬
ных клеток у детей с гидронефрозом, нейромышечной дисплазией
или пузырпо-мочеточниковым рефлюксом. Ыа выраженность нару¬
шений существенно В7ГИЯЛИ возраст детей и длительность заболе-
иания (Кирпатовский В.И. и др., 1990; Мудрая И.С. и др.. 1993, 2002)
(рис. 8.12).Рис, 8.12. Резко стшжеіпіая амплитуда сокращений фрагмента стенки моче¬
точника из области стриктуры. 1.3 — сокращения фрагментов мочеточника
ироксимальпее и дистальнее стриктуры соответственно; 2— сокращения
([фрагмента мочеточника из области стриктурыТаким образом, множество общеурологических и специальных
і)лектрофизиологич€ских методов исследования характеризуют
состояние уродинамики верхних мочевых путей, в том числе и отде¬
льных функциональных компонентов, участвующих в транспорте
мочи (способность генерировать и проводить волну сокращения,
способность мышечной стенки активно сокращаться и способность
обеспечивать координацию сокращения разных отделов верхних
мочевых путей, обеспечивать продвижение мочи от почки до моче¬
158ОБЩАЯ ЧАСТЬ, Глава 8вого пузыря). При различных урологических заболеваниях эти
физиологические механизмы могут в разной степени нарушаться.Механизм транспорта мочи в норме. По современным представле¬
ниям, транспорт мочи от почки до мочевого пузыря в норме ОСуЩССТ“
вляют ритмичные последовательные сокращения почечной лоханки
и мочеточника. Инициация сокращения происходит в результате
возникновения потенциалов действия, генерируемых в миоцитах
чашечек и лоханки, которые концентрируются в так называемой
пейсмекерной зоне и распространяются в дистальном направлении
по мочеточнику. При многоканальной пиелоуретерографии регист¬
рируются ритмично возникающие электрические комплексы, обыч¬
но двухфазные, являющиеся суммой потенциалов действия глад¬
комышечных клеток, расположенных в об5іасти регистрирующего
электрода. При плотном прилегании электрода к стенке амплитуда
электрического комплекса составляет около 1 мВ, но при неплотном
прилегании амплитуда может сильно различаться, поэтому низкие
значения амплитуды сигнала сами по себе не могут служить призна¬
ком патологии.Скорость распространения волны возбуждения по мочеточнику
составляет 35-45 мм/с в зависимости от отдела мочеточника. По
некоторым данным, в области лоханочно-мочеточникового сегмента
скорость ниже, чем в остальных отделах мочеточника, и не превыша¬
ет 25-30 мм/с (Бакунц С.А., 1970).Сразу за волной возбуждения развивается сокращение стенки
верхних мочевых путей, которое также распространяется от почеч¬
ной лоханки до терминального отдела мочеточника. При патологи¬
ческом состоянии происходит рассогласование фаз возбуждения и
сокращения, отдельные сокращения выпадают, вплоть до полного
блока сократительной активности. Сокращение распространяется
чаще всего по типу перистальтической волны, но у ряда пациентов
выявляется цистоидный тип сокращений, когда сокращается сразу
протяженный участок мочеточника. Полагают, что перистальтичес¬
кий тип сокращений присущ нормальному, неизмененному мочеточ¬
нику, а цистоидный тип возникает лишь при патологических состоя¬
ниях, а также при форсированном диурезе. В этом случае выделяют
3'-4 цистоида; первый цистоид представляют ЧЛС и лоханочно-моче¬
точниковый сегмент, а мочеточник имеет еще 2-3 цистоида.При перистальтическом типе волна сокращения вызывает смы¬
кание стенок мочеточника, отгораживая порцию мочи от вышележа¬
щих отделов. Распространение волны сокращения «проталкивает»
Уродинамические методы исследования	159порцию мочи (болюс) в дистальном направлении до мочевого пузыря
со скоростью 35-45 мм/с, по данным многоканальной импедансной
уретсрографии. При этом дистальпее болюса мочи мочеточник нахо¬
дится в фазе расслабления, что создает присасывающий механизм,
облегчающий ігродвижение мочи. При цистоидном типе сокращение
протяженного участка мочеточника «выдавливает» поріщю мочи из
этого отдела в нижележащие. Правда, не ясно, какие анатомические
структуры формируют цистоиды, а также какие механизмы предо¬
твращают ретроградный заброс мочи в вышележащие отделы.Сокращения лоханки и мочеточника в норме так же ритмичны,
как и предшествующие им комплексы электровозбуждения. Частота
сокращений может сильно варьировать в зависимости от диуреза.
При увеличенном потоке мочи до определенного предела частота
сокращений возрастает без изменения амплитуды сокращения, а
при превышении этого предела мочеточник реагирует расширением
просвета с увеличением каждого болюса мочи. При высокой диуре¬
тической нагрузке амплитуда сокращений уменьшается, теряется
эффективность замыкательного механизма и часть мочи транспор¬
тируется непрерывным потоком в результате разницы гидроста¬
тического давления в верхних отделах верхних мочевых путей и в
мочевом пузыре. Особенно это свойственно детям раннего возраста
с относительно небольшим сократительным потенциалом стенки
мочеточника (Weiss Т. et al,, 1979).Активное сокращение вызывает подъем внутрилоханочного и
внутримочеточникового давления, обеспечивающий активное про¬
движение мочи. В норме базальное давление в почечной лоханке
обычно колеблется от нуля до to см вод.ст. и не превышает 14 см вод.
ст. Во время сокращения внутрилоханочпое давление повышается
на 10-15 см вод.ст. В мочеточнике давление постепенно возрастает
в дистальном направлении. Базальное внутримочеточниковое дав¬
ление (в фазе расслабления) колеблется около нуля па всем протя¬
жении мочеточника, систолическое давление в верхней трети дости¬
гает 10-20 см вод.ст., в средней трети -- 20-30 см вод.ст., а в нижней
трети — 40-70 см вод.ст. (рис. 8.13). .Это соответствует увеличению
толщины мышечной оболочки в дистальных отделах мочеточника по
сравнению с проксимальными.Параметры уродинамики верхних мочевых путей тесно связаны с
функциональным состоянием мочевого пузыря, При максимальном
наполнении мочевого пузыря давление в мочеточнике повышается,
увеличиваются частота и сила сокращений, а при опорожнении .моче-
ІбООБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8ей!Рис, 8.13. M3\feHeHHe внутримочеточникового давления в перхней (А), сред¬
ней (Б) и нижней (В) трети мочеточника при ею сокраіцепияхвого пузыря частота сокращений и внутримочеточиртковое давление
снижаются (Frederiks С., 1972; Giannotti Р. et al., 1992).Таков современный взгляд на механизм транспорта мочи в нор¬
мальных условиях у детей. В последующих разделах представлена
характеристика нарушения зтого механизма при различных патоло¬
гических состояниях верхних мочевых путей.УРОДИНАМИКА ВЕРХНИХ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ С
РАЗЛИЧНЫМИ УРОЛОГИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИНарушения уродинамики у детей с гидронефрозом. Основной
причиной нарушения оттока мочи при гидронефрозе считается
врожденное или приобретенное сужение лоханочно-мочеточниково¬
го сегмента. Структурные изменения стенки прилоханочного отдела
мочеточника обнаружены у всех детей, оперированных по поводу гид¬
ронефроза, Эти изменения уретсральныхтканей варьировали от атро¬
фических до гипертрофических и склеротических (Ларионов И.П.,
1995; Ческис Л.Л. и др., 1906; Пугачев Л.Г., Ларионов И.ТІ., 2000).
Уродимамические методы исследования	161Повышение сопротивления этого участка мочевых путей неза¬
висимо от его причины ведет к стойкой гиперфункции лоханки.
Б связи с незначительными функциональными резервами в ней
быстро наступает декомпенсация сократительной активности и
включаются другие механизмы компенсации. Морфологические
исследования показали, что при гидронефрозе гипертрофия мышеч¬
ных элементов чашечек и лоханки сменяется их истончением и
дезинтеграцией, что сопровождается дилатацией ЧЛС (Иытель Ю.
А., Лопаткин Н.А., 1970; Кудрявцев Ю.В., 1990-2000). В соответс¬
твии с этим при гидронефрозе находили изменения функциони¬
рования почечной лоханки двух типов (Kill F., 1973). Первый тип
включал в себя повышение внутрилоханочного давления при уве¬
личении частоты сокраш;ений лоханки, это соответствовало периоду
компенсации затруднения оттока мочи усилением сократительной
активности лоханки. При втором варианте нарушений внутри-
лоханочное давление было низким, сократительная активность
лоханки также оказалась сниженной. Эти изменения отражали фазу
декомпенсации. Найдена четкая зависимость между длительностью
существования гидронефроза и степенью угнетения сократительной
активности почечной лоханки (Комарницкая М.М., 1989). Выявлено
учащение импульсов злектромиограммы лоханки при усиленном
диурезе у больных с начальной стадией гидронефроза при нормаль¬
ных значениях внутрилоханочного давления, При тяжелом гидро¬
нефрозе электрическая активность резко угнеталась и становилась
хаотичной (Nestrom В. et al., 1977).В обеспечении адекватного транспорта мочи большое значение
имеет согласованность сокращений почечной лоханки и мочеточни¬
ка. При гидронефрозе происходит рассогласование этого процесса:
гиперфункционирующая лоханка сокращается с большей частотой,
чем нормально функционирующий мочеточник. В результате систо¬
ла лоханки не совпадает с фазой расслабления лоханочно-мочеточ¬
никового сегмента и прилежащего отдела мочеточника, что еще боль¬
ше затрудняет транспорт мочи (Борисов В.В. и др., ідв.'з; Пугачев А,Г.,
Ларионов И.Н. и др., 1992; Park J.V. et al., 1998; Wen М., 1999).
В тяжелых случаях гидронефроза наблюдали полную диссоциацию
потенциалов действия в различных участках лоханки и мочеточни¬
ка, что дало основание считать нарушение проведения электричес¬
кого импульса одним из патогенетических факторов гидронефроза
(Nestrom В. et а!., 1977). При профилометрии лоханочно-мочеточни¬
кового сегмента у 70% детей с гидронефрозом выявляется повышен-6 Детская урология
162	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8нос давление в области стриктуры с его снижением дистальиее места
сужения (Ростовская В.В. и др., 2003).Снижение давления в почечной лоханке в фазу декомпенсации
обеспечивается резервными приспособительными механизмами, а
именно снижением тонуса и дилатацией лоханки и чашечек, умень¬
шением клубочковой фильтрации, лоханочно-почечным, пиелове-
нозным и пиелолимфатическим рефлюксом (Панкратов К.Д., 1992;
Bratt C.G., 1982; Mortcnsen J. et al, 1983; Doiikervoort Т.К. et al, 1985).
Все эти механизмы призваны предупредить повреждение паренхи¬
мы почки.Большое значение имеет эластичность стенки лоханки. Так, при
повышении потока мочи (диуретическая нагрузка, перфузия лохан¬
ки при тесте Whitaker) внутрилоханочное давление у детей с гидро¬
нефрозом превышает нормальные значений, даже если в состоянии
функционального покоя оно было нормальным, по степень воз¬
растания может быть различной (Bratt С.G., 1982; FichtnerJ. et al.,
1994). При обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента, но при
хорошей податливости стенки лоханки, которая определяется соот¬
ношением объема лоханки и уровня внутрилоханочного давления,
как правило, обнаруживается сохранная функция почки, тогда как
при плохой податливости лоханки выявляют нарушения почечной
функции разной выраженности (Mortensen J. et al., 1983; Bullock K.N,
et aL, 1984), Считают, что податливость стенки почечной лоханки
является важным фактором, определяющим степень повреждения
почки при гидронефрозе (Koff S.A., 1985). В то же время ряд авторов
указывают, что этот параметр не имеет существенного клинического
значения в связи с вариабельностью и трудностями его определения
(Mortensen J. et а!., 1983; Jones D.A. et al, 1987),Выявлено, что у детей с гидронефрозом страдает не только
чашечно-лоханочная система почки, но и сократительная актив¬
ность мочеточника (Мудрая И.С., 2002). Появляется рассогласо¬
вание электрической и сократительной активности мочеточника.
Амплитуда сокращений стенки снижается, особенно в верхней
трети мочеточника, частота сокращений и тонус мышечной стен¬
ки повышаются, У большинства детей сокращения становятся
неритмичными, сократительные комплексы уширены и деформи¬
рованы, что указывает на нарушение процесса распространения
возбуждения и сокращения по мышечной стенке. Часто выявля¬
ются ретроградно распространяющиеся волны сокращения. После
резекции стриктуры и восстановления нормального пассажа мочи
Уродинамические методы исследования	163качественные показатели транспортной функции мочеточника
улучшаются.Нарушения уро'динамики у детей с иейромышечной дисплазией
(обструктивпый мегауретер). Согласно современной классифика¬
ции выделяют три стадии иейромышечной дисплазии мочеточника:•	1 ~ ахалазия мочеточника;•	II стадия — мегауретер;•	III — уретерогидронефроз.На I стадии выявляют изолированное расширение нижнего или
среднего цистоида с резким снижением или полным отсутствием
сократительной активности, при этом функциональное состояние
проксимальных отделов мочеточников практически не изменено. БоII	стадии патологическому расширению подвергается уже весь моче¬
точник с тотальным подавлением его сократительной активности. III
стадия сопровождается тотальным расширением всех верхних моче¬
вых путей с утратой их сократительной активности (Лопаткин Н.А.
и др., 1992). Разные варианты распгирения мочеточника в большинс¬
тве руководств объединяют термином «мегауретер». Этот термин
приобрел широкое значение и включает в себя как первичные, так
и вторичные варианты нарушения оттока мочи по мочеточнику, а
также варианты с анатомическим сужением интрамурального отде¬
ла мочеточника и с ^функциональной обструкцией», в том числе
при пузырно-мочеточннковом рефлюксе (MelickW.F. et ai., I960;
Hamilton S. et al., 1987; Bauer S.B. et al., 1998).У многих детей причиной формирования мегауретера служит
врожденная обструкция интрамурального отдела мочеточника, но
довольно часто анатомического сужения не выявляется и обструк¬
цию можно считать функциональной (Бабанин И.Л. и др., 1997).
Полагают, что это связано с дефектом развития нервного и мышеч¬
ного аппарата терминального отдела мочеточника. В литературе
имеются сообщения о выявлении адинамичных расширенных сег¬
ментов среднего отдела мочеточника, не способных к активным
сокращениям, которые были анатомически проходимы для зонда,
что свидетельствовало о функциональных причинах нарушений
уродинамики (Jayanthi V.R. et al., 1995).Характер и выраженность уродинамических расстройств при
мегауретере определяются его причиной (анатомической или фун¬
кциональной), возрастом ребенка и соответственно длительнос¬
тью вовлечения в патологический процесс верхних мочевых путей,
у детой с высоким потенциалом их роста нижний цистоид может6*
Ш	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8долго компенсировать нарушенный отток мочи, защищая верхние
отделы мочеточника и почечную лоханку, но при выраженном сте¬
нозе интрамурального отдела мочеточника компенсация не может
быть бесконечной, и в патологический процесс вовлекаются выше¬
лежащие отделы.Основным фактором, нарушающим уродинамику расширенного
мочеточника, является его неспособность полностью смыкать стен¬
ки позади болюса мочи, в связи с чем исчезает пропульсивное дейс¬
твие волны сокращения и большая часть болюса, попавшего в рас¬
ширенный сегмент мочеточника, забрасывается обратно (Bauer S.B.
et al., 1998). При тотальном расширении всего мочеточника активные
сокращения его стенки становятся неэффективными и транспорт
мочи осуществляется практически полносігью в результате разни¬
цы гидростатического давления между верхними отделами моче¬
точника и давления раскрытия пузырно-мочеточникового соустья,
что неблагоприятно действует на функциональное состояние почек
(Kling L.R. et al., 1998). В связи с недостаточным смыканием стенок
при мегауретере транспорт мочи может быть неэффективным даже
при сохранной электрической и двигательной активности моче¬
точника. Усиленно функционирующий гипертрофированный мега-
уретер может показать повышенную сократительную активность с
увеличением амплитуды и частоты сокращений стенки при снижен¬
ном тонусе мышечной оболочки (Мудрая И,С., 2002; Казанская И.Н.
и др., 2005). Выявлено отсутствие колебаний виутримочеточниково-
го давления при сохранной электрической активности стенки рас¬
ширенного мочеточника и визуально выявляемых волн сокращений
(Backlund L. et al, 1969; Kill F., 1973). Именно этот фактор является
патофизиологическим обоснованием необходимости моделирова¬
ния расширенного предпузырного отдела мочеточника для умень¬
шения диаметра его просвета при реконструктивных операциях у
детей с невромышечной дисплазией (Лопаткин П.А., Пугачев А.Г.,
1990,1999).По мере прогрессирования заболевания наблюдают постепенное
повышение диастолического и снижение систолического внутри-
мочсточникового давления, урежение сокращений с увеличением
их длительности (Кучера я., 1963). По данным И.С. Мудрой (2002),
удлиненные высокоамплитудные волны сокращений являются
характерной особенностью мегаурстсра. Таких сокращений не быва¬
ет при других урологических .заболеваниях, связанных с нарушени¬
ем уродинамики.
Уродинамические методы исследования	/65Другим не менее важным фактором, имеющим как этиологи¬
ческое, так и патофизиологическое значение, является наруше¬
ние проведения электрического импульса в поврежденных отде¬
лах мочеточника (Карпенко B.C. и др., 1983; Shafik А,1. et al,, 1996).
Этиологическая роль этого фактора связана с дефектом формирова¬
ния мышечного аппарата предпузырного и внутрипузырного отделов
мочеточника. Выявленные диспластические изменения мышечной
оболочки этих отделов в области пузырно-мочеточникового сегмента
ответственны за аритмичность сокращений, изменение путей рас¬
пространения, а следовательно, и формы электрического сигнала, его
длительности, что, несомненно, ухудшает условия транспорта мочи
в этом отделе мочевых путей даже без анатомического препятствия.
Есть мнение, что в нарушении электровозбудимости лейомиоцитов
и проведения потенциала действия по мочеточнику важную роль
играет метаболическая неполноценность лейомиоцитов с недоста¬
точностью энергообеспечения основных метаболических процессов,
поскольку терапия детей с нейромышечной дисплазией мочеточника
препаратами метаболического и энергетического действия улучшает
сократительную активность мочеточника (Сабирзянова З.Р., 2004),
Патофизиологическое значение нарушения проведения связано с
увеличением значения этих расстройств при прогрессирующем рас¬
ширении мочеточника и вовлечении в него вышележащих отделов.
У детей с обструктивным мегауретером резко снижена электричес¬
кая активность расширенного мочеточника с ее аритмией, особенно
в предпузырном отделе, вплоть до «молчащей» элсктроуретерограм-
мы. Распространенность нарушений электрофизиологических пара-
.метров при этом превышала протяженность визуально измененных
тканей (Пугачев А.Г. и др., 1971; Shafik A.I. et al., 1998).Важную роль патологических изменений нейромышечного аппа¬
рата мочеточника в развитии обструктивного мегауретера под¬
тверждают данные о резко сниженной способности фрагментов
стенки мегауретера реагировать сокращением на электрическую
стимуляцию в стендовой установке (Кирпатовский В.И,, 1999). Если
сила сокращений нормальных мочеточников в ответ на раздраже¬
ние составляла 187±58 мг/мм^, то для мегауретера этот показатель
был равен всего 54±11 мг/мм^. Воздействие на стенку мочеточника
избытком ионов калия приводит к сокращению всех мышечных
элементов (калиевая контрактура), и сила этого сокращения про¬
порциональна мощности мышечной оболочки. Оказалось, что кали¬
евая контрактура стенки мегауретера также значительно меньше,
166	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8чем у нормального мочеточника, — 169±32 мг/мм^ по сравнению с
6171205 мг/мм^ в норме. Резко сниженной оказалась также реак¬
ция на стимуляцию сокращений катехоламинами (адреналином
и норадреналином), что указывало на нарушения в рецепторном
аппарате лейомиоцитов.Нарушения уродинамики у детей с мочекаменной болезнью.
Нарушение уродинамики у детей с мочекаменной болезнью обус¬
ловлено: механическим препятствием в виде камня и функциональ¬
ными изменениями в стенке лоханки и мочеточника, вызванными
реактивным воспалительным процессом в стенке мочевых путей,
а также мочевой инфекцией, обычно сопровождающей уролитиаз.
В определенных случаях нарушение уродинамики верхних мочевых
путей может быть первичным фактором и предшествовать развитию
нефро- или уретеролитиаза (Колесников Г.Ф. и др., 1988). Во всяком
случае, уродинамический фактор несомненно связан с прогрессиро¬
ванием камнеобразования,У детей с нсфролитиазом обнаружили снижение электрической
активности мочеточника (Пугачев А.Г., СтарчукН.И. и др., 1971),
при этом механический фактор нарушения оттока мочи играет у
этих детей незначительную роль, так как камни локализовались в
ЧЛС. Это подтверждает относительную этиологическую самост{)я-
тельность снижения сократительной активности мочеточника при
мочекаменной болезни.При изучении уродинамических изменений у больных с односто¬
ронним уролитиазом О. Catalano etal. (1998) выявили, что на стороне
расположения камня частота сокращений мочеточника была меньше,
ритм перистальтики был нерегулярным, но давление в мочеточнике
во время сокращения и в покое достоверно не отличалось от внут-
римочеточникового давления на противоположной стороне. При
стимуляции диуреза фуросемидом частота сокращений увеличива¬
ется одинаково с обеих сторон. Лишь у больных с почечной коликой
найдены определенные различия: на стороне камня пор];ии мочи,
продвигаемые при каждом с окра і цени и мочеточника, были меньше, а
сами сокращения были более длительными и плавными.При электрофизиологическом обследовании пациентов с кам¬
нями почек и мочеточников те или иные нарушения сократитель¬
ной активности мочеточника выявляются постоянно (Мудрая И.С.,
2002). Это снижение амплитуды сокращений (у некоторых больных
на 80-90%), повышение тонуса стенки, аритмичность сокращений,
деформация сократительных комплексов, появление ретроградных
Уродинамические методы исследования	167волн сокращений, забрасывающих мочу из нижележащих отделов
мочеточника в вышележащие вплоть до лоханки (мочеточниково¬
лоханочный рефлюкс). Интересно, что при нерезко выраженных
нарушениях у большинства больных (84%) регистрируется перис¬
тальтический тип распространения сокращения по мочеточнику, а
у пациентов с выраженным сііижением сократительной активности
мочеточника преобладает цистоидный тип сокращений (86-91%
больных).Влияние инфравезикальной обструкции на уродинамику верх¬
них мочевых путей у ряда детей с врожденной инфравезикальной
обструкцией определяется расширением верхних мочевых путей
вплоть до формирования гидронефроза с развитием почечной недо¬
статочности. Сфинктерно-детрузорная диссинергия может приво¬
дить к развитию вторичного обструктивного мегауретера, требую-
]дего реконструктивной операции (Гусейнов Е., 2001), При этом у
этих детей в состоянии функционального покоя не обнаруживается
повышения внутримочеточникового и внутрилоханочного давле¬
ния. При заполнении мочевого пузыря давление в почечной лоханке
значительно повышается, а при его опорожнении возвращается к
нормальным значениям (Holden D. et al, 1988; Jones D.A. et aL, 1988).
Повышение давления в мочевом пузыре у 23,7% пациентов сопро¬
вождается учащением перистальтики мочеточника сопровождалось
ростом давления в ЧЛС. У 76,3% пациентов ритм сокращений и внут-
рилоханочное давление не меняются (Kazunori S., 1986).Эти данные свидетельствуют, что функциональное состояние
нижних мочевых путей может существенно влиять на адекват¬
ность отведения мочи от почек, причем имеется категория детей, у
которых эта взаимосвязь особенно выражена. Возможно, это обус¬
ловлено функциональной неполноценностью мышечной оболочки
пилспего сегмента мочеточника, которая не способна противостоять
повьпігенному давлению в мочевом пузыре при инфравезикальной
обструкции.Итак, только комплексное исследование позволяет объективно
оценить степень нарушения уродинамических показателей у детей
при различных патологических состояниях верхних мочевых путей.
В специальных главах руководства дана их оценка с позиции выбора
оптимального вида лечения.
16S	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8УРОДИНАМИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
ФУНКЦИИ НИЖНИХ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙУродинамические исследования нижних мочевых путей являют¬
ся довольно «молодым» методом исследования, получившим свое
активное развитие в последние два десятилетия. Попытки исследо¬
вания уродинамики нижних мочевых путей на основе принципов
гидродинамики относятся к середине 50-х годов XX века, когда von
Garrelts описал простое устройство для измерения потока мочи во
времени. Затем Enhorning, Smith, Claridge измеряли внутрипузырное
давление и уретральное сопротивление при помощи датчиков давле¬
ния. В 1970 г. Warwick и Whiteside предложили сопоставлять уроди¬
намические исследования с радиологическими, а Thomas дополнил
их электромиографией тазового дна. Однако только компьютериза¬
ция начала 90-х годов прошлого века позволила проводить исследо¬
вания мочевого пузыря и уретры в комплексе, сделать их результаты
максимально воспроизводимыми, создать широкие базы данных и
стандартизировать исследования.Дисфункции нижних мочевых путей очень распространены и
наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Считается, что около
5% детей в возрасте до 10 лет мочатся в постель, а одним из первых
проявлений врожденных мальформаций спинного мозга или пов¬
реждения периферических нервов становятся именно расстройства
мочеиспускания. Таким образом, изучение этих расстройств приоб¬
ретает все большую актуальность.При оценке нарушений мочеиспускания уродинамические иссле¬
дования имеют несколько задач, основная из которых — объек¬
тивизация жалоб/симптомов с целью их патофизиологического
обоснования. Возможность такой объективизации методом уроди-
намического обследования является уникальным диагностическим
инструментом, позволяющим обосновать диагноз и выбрать необхо¬
димую тактику лечения.Повышение интереса к данному методу связано и с тем, что субъ¬
ективная оценка анамнеза, симптомов и поиск органического повреж¬
дения не всегда дают четкое представление о характере расстройства.
У детей с различными проявлениями дисфункции нижних мочевых
путей уродинамические исследования становятся обязательными.
Эти исследования включают в себя урофлоуметрию, цистометрию
наполнения, цистометрию опорожнения; исследования функции урет¬
ры, электромиографию (проводится в сочетании с урофлоуметрией и
Уродинамические методы исследованияІ69цистометрией), видеоуродинам и ческое исследование (сочетание уро-
динамического исследования и рентгенологического обследования,
реже УЗИ), амбулаторный мониторинг (у детей проводится редко).
Дополнительно можно применять нейрофизиологические тесты.в классическом виде результат исследования состоит из графи¬
ческого изображения каждого из компонентов, цифрового отчета по
каждому из них и выводов специалиста в письменном виде.Урофлоуметрия является неинвазивным исследованием, при
котором определяют параметры максимальной (Q„,^^) и средней
объемных скоростей мочеиспускания в миллиметрах в секунду,
время до достижения максимальной скорости, время мочеиспуска¬
ния в секундах, объем выделенной мочи в миллилитрах. Обязательно
определяют объем остаточной мочи методом ультразвукового скани¬
рования или катетеризацией. Для большей достоверности результа¬
тов урофлоуметрию проводят дважды.Для измерения в основном используют весовой и ротационный
датчики. Результат оценивают при анализе графика выделения мочи
(кривая мочеиспускания) и цифровой информации. Нормальная
кривая имеет форму колокола.Кривая может быть прерывистой или непрерывной, Исследование
определяет конкретный тип кривой мочеиспускания (нормальный,
обструктивный, необструктивный, «стремительный», абдоминаль¬
ный, с артефактами).Стандартизированным цифровым показателем является макси¬
мальная объемная скорость мочеиспускания. Средняя объемная ско¬
рость мочеиспускания в норме составляет половину максимальной.
Максимальная скорость достигается за первые 5 сек и за период, не
превышающий 30% всей регистрации потока.При клиническом обследовании практически при всех наруше¬
ниях функции нижних мочевых путей обязательно выполняют уро-Таблица 8.1Нижняя граница нормальной максимальной объемной скорости
мочеиспускания при минимальном объеме выделенной мочиВозраст,годыМинимальный объем
выделенной мочи, млМаксимальная объемная
скорость, мл/смальчикидевочки4-710010108-13100121514-181501821
/70	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8флоуметрию. Урофлоуметрию можно применять у пациентов обоего
пола старше 4 лет. Именно с этого возраста функциональная вмес¬
тимость мочевого пузыря достигает 150 мл (по формуле: V = ЗО+ЗОп,
где: V — функциональная вместимость мочевого пузыря, п — возраст
ребенка).Урофлоуметрия является идеальным скрининг-методом при
подозрении на инфравезикальную обструкцию, а также дает косвен¬
ную информацию о сократимости детрузора. Таким образом, иссле¬
дование потока мочи выявляет отклонения от нормы и определяет
показания к дальнейишм уродинамическим исследованиям.Необходимо помнить о том, что подтвердить инфравези¬
кальную обструкцию и нарушение сократимости детрузора
может только цистометрия фазы опорожнения!Цистометрия является инвазивным исследованием и состоит
из двух частей, соответственно фазам наполнения и опорожнения
мочевого пузыря. Цель исследования — установить уродинамичес-
кий диагноз, который позволит провести эффективное лечение. При
цистометрии измеряют соответствие давления и объема мочевого
пузыря в различных фазах, начиная с нулевого наполнения до дости¬
жения максимальной вместимости, заканчивая фазой опорожнения.
Исследование начинают при полностью опорожненном мочевом
пузыре (после самостоятельного мочеиспускания или катетери¬
зации). Обычно используют два катетера: двух-, трехходовой уро-
динамический и баллонный ректальный, которые соответственно
располагают в мочевом пузыре и в прямой кишке выше переходной
складки. Катетеры фиксируют пластырем к коже и соединяют с
измерительной системой через переходники. Катетеры для уроди-
намического исследования у детей должны соответствовать размеру
мочеиспускательного канала. Используют катетеры минимального
диаметра (Sh 5, максимум Sh 7 у детей старшего возраста). Некоторые
зарубежные исследователи рекомендуют измерять внутрипузырнос
давление, особенно у детей младшего возраста, через надлобковый
катетер, который устанавливают пункционно накануне исследова¬
ния. Подобные исследования в отечественных уродинамических
лабораториях не осуществляются. Исключением являются ситуа¬
ции, когда надлобковый цистостомический дренаж уже установлен
по другой нричине.
Уродинамические методы исследования	171Цистометрию подразделяют на газовую и жидкостную с введе¬
нием воды, изотонического раствора хлорида натрия, контрастного
вещества (при необходимости одновременного выполнения рентге-
ноуродинамики). При жидкостной цистометрии наполнение прово¬
дят со скоростью 10-30 мл/мин, максимально 50 мл/мин. У детей с
выраженными неврологическими нарушениями скорость наполне¬
ния может быть снижена до 5 мл/мин, что в реальной клинической
практике используется крайне редко, так как значительно увели¬
чивает продолжительность исследования. Температура жидкости
составляет от 22 до 37 °С, для уродинамического исследования у
детей — от 25 до 37 °С.При цистометрии одновременно регистрируется внутрипузырное
и внутрибрюшное давление. Давление детрузора измеряется автома¬
тически.Регистрируют давление в сантиметрах водного столбы по основ¬
ным датчикам на различных этапах при первом ощущении к моче¬
испусканию, первом позыве, нормальном и сильном позывах, начале
сокращения детрузора при опорожнении, начале потока мочи. Также
автоматически регистрируются максимально давление в фазе напол¬
нения и опорожнения. Датчик урофлоуметра при этом параллельно
фиксирует показатели потока.При одновременной регистрации внутрипузырного и внутри-
брюшного давления исследователь получает информацию о том, за
счет чего повышается внутрипузырное давление: из-за сокращения
детрузора, повышения внутрибрюшного давления без участия детру¬
зора или при суммарном сокращении. Трехходовой катетер позволя¬
ет одновременно регистрировать давление в уретре.Одноканальную цистометрию считают нецелесообразной, так как
при измерении только внутрипузырного давления без учета абдоми¬
нального отсутствует возможность оценить фактор, повлиявший на
повышение регистрируемого в мочевом пузыре давления. Это при¬
водит к большому количества ложноположительных заключений в
пользу детрузорной гиперактивности при тіистомстрии наполнения.При исследовании фазы опорожнения без данных о внутри-
брюгином давлении судить о сократимости детрузора невоз¬
можно!При одпокапальной цистометрии определяется детрузорная гипс-
рактивпость, а при двухканальной цистометрии с одновременной
І72	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8регистрацией внутрипузырного и внутрибрюшного давления она не
регистрируется. Повышение внутрипузырного давления является
результатом колебаний внутрибрюшного давления.Нарушением функции считается отклонение от нормального
состояния мочевого пузыря и уретры при наполнении и опорож¬
нении. При наполнении нормой считается расслабление мочевого
пузыря, т.е. низкое детрузорное давление на фоне сокращения урет¬
ры, т.е. повышенного внутриуретрального давления. При опорожне¬
нии нормой считается сокраіцение детрузора (давление повышает¬
ся), расслабление уретры (уретральное давление снижается). Таким
образом, обеспечиваются удержание мочи в фазу наполнения и адек¬
ватное опорожнение мочевого пузыря при микции. при отклонении
от нормы при наполнении детрузор может сокращаться (детрузорная
гиперактивность), а уретра непроизвольно расслабляться («неста¬
бильность уретры») или недостаточно закрываться при нагрузке.
При опорожнении отклонением от нормы считается для мочевого
пузыря — снижение или отсутствие сократительной способности
(гипоатония детрузора), для уретры — недостаточная или «нестой¬
кая» релаксация (функциональная обструкция) или анатомическая
(механическая) обструкция.Заключение специалиста по цистометрии наполнения основыва¬
ется на:•	чувствительности мочевого пузыря (нормальная, повышенная,
пониженная, отсутствует):•	активности детрузора (нормальная или повышенная):•	комплаэнтности мочевого пузыря (способности поддерживать
низкое давление при наполнении);•	функции уретры (см. выше);•	максимальной цистометрической емкости.Заключение по цистометрии фазы опорожнения у детей включа¬
ет определение сократимости детрузора (нормальная, сниженная,
отсутствует) и определение «качества»^ детрузорно-сфинктерной
координации. Четкого определения обструкции у детей пока не сутцес-
твует. Наиболее частыми функциональными нарушениями при опо¬
рожнении считается дисфункциональное мочеиспускание (у детей
чаще наблюдается снижение скорости потока мочи и многофазное
мочеиспускание из-за недостаточной релаксации и/или повышенной
активности тазового дна), причина которого неясна. Ранее использо¬
вался термин «пепейрогеппый мочевой пузырь, детрузорно-сфинктер-
наядиссинергия» (диагноз однозначно устанавливается при видеоуро-
Уродинамические методы исследования	173динамическом обследовании) и «обструкция из-за спазма сфинктера,
происходящего у детей с менингомиелоцеле» (ранее применялся диа¬
гноз «изолированная дистальная сфинктерная обструкция»).Клиническая уродинамика (см. главу «Недержание мочи»). Самое
распространенное расстройство мочеиспускания у детей — гиперак¬
тивный мочевой пузырь. Синдром гиперактивного мочевого пузыря
введен как описательный термин (внезапный непреодолимый позыв
на мочеиспускание, который трудно сдержать) с ургентным недержа¬
нием мочи или без него, обычно в сочетании с учащенным мочеиспус¬
канием и никтурией (учащение мочеиспускания в ночные часы) при
доказанном отсутствии инфекции или других явных патологических
состояний. Уродинамичсски гиперактивный мочевой пузырь часто
проявляется регистрируемыми подъемами детрузорного давления
при наполнении мочевого пузыря.Недержание мочи у детей в большинстве случаев императивное
(симптомы гиперактивного мочевого пузыря). Уродинамическим
признаком является гиперактивность детрузора, т.е. подъемы детру¬
зорного давления в фазе наполнения мочевого пузыря, периоди¬
чески приводящие к недержанию мочи. Актуальным остается тер¬
мин <(энурез», определяемый как «неконтролируемая потеря мочи
ночью», в определенных ситуациях недержание мочи у детей связано
с нейрогенной гиперактивпостью детрузора и является дебютом
мальформаций спинного мозга, нейропатий различного генеза и уже
не может считаться функциональным нарушением. В таких случаях
требуется специализированное многопрофильное обследование с
участием педиатров, урологов и неврологов.Инфравезикальная обструкция, т.е. нарушение оттока мочи из
мочевого пузыря с повышением детрузорного давления и низкой ско¬
ростью потока у детей бывает механической (сужение уретры, меа-
тостеноз) и функциональной (дисфункциональное мочеиспускание).
При функциональной инфравезикальной обструкции отсутствует
видимая анатомическая причина; стеноз, дивертикул уретры, скле¬
роз или деформация шейки мочевого пузыря и т.п. Продолжительное
существование патологической активности тазового дна может при¬
водить к подавлению детрузорной активности и повышению коли¬
чества остаточной мочи. Если сокращения детрузора сохраняются,
а спазм сфинктерной зоны по-прежнему существует, то высок риск
возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса и дилатации
верхних мочевых путей.
Ї74ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8Алгоритм и основные инструменты обследования детей
с нарушениями функции нижних мочевых путейУдержание мочи и акт мочеиспускания осуществляют две группы
мышц, к первой относятся детрузор, грудная шейка мочевого пузы¬
ря, уретра и наружный сфинктер уретры, ко второй — диафрагма,
мышцы передней брюшной стенки, мочеполовая диафрагма и мышцы
промежности. Вторая группа мышц подключается при необходимос¬
ти использовать компенсаторно-приспособительный фактор.Наружный сфинктер уретры и мышцы тазового дна представ¬
ляют собой поперечнополосатую мускулатуру нижних мочевых
путей. Вспомогательные мышцы тазового дна представлены пар¬
ной мышцей, поднимающей задний проход, лобково-копчиковой
и подвздошно-копчиковой, а также парной копчиковой мышцей и
непарной мышцей, сжимающей задний проход. У мальчиков наруж¬
ный сфинктер, концентрически охватывая уретру в мембранозном
отделе, располагается между верхним и нижними слоями урогени-
тальной диафрагмы и верхушкой простаты. Истинный наружный
сфинктер связан с парауретральными мышцами. У девочек попе¬
речнополосатые мышцы распределены вдоль нижней половины
задней стенки уретры и обильно представлены в верхней половине
передней уретры.Благодаря взаимодействию симпатического и парасимпатическо¬
го отделов вегетативной нервной системы и соматической нервной
системы координируется функциональное состояние .мочевого пузы¬
ря и сфинктерного аппарата,Функция накопления, удержания и опорожнения мочевого пузы¬
ря является сложным рефлекторным актом» который регулирует¬
ся симпатическими и парасимпатическими отделами вегетативной
нервной системы и соматической нервной системой. Афферентная
иннервация мочевого пузыря и уретры осуществляется болевы¬
ми, температурными и прессорными рецепторами. Чувствительные
рецепторы имеются во всех слоях мочевого пузыря. Наибольшее
количество рецепторов обнаружено в области пузырпо-шеечно-урет-
рального сегмента, па уровне устьев мочеточников и на дорсолате¬
ральных поверхностях мочевого пузыря,Функция опорожнения мочевого пузыря — сложнорефлекторный
акт, в котором различают три периода: начало, продолжение и пре¬
кращение акта мочеиспускания (опорожнение мочевого пузыря).В настоящее время начало и прекращение мочеиспускания пред¬
ставляют следующим образом. При наполненном мочевом пузыре
Уродинамические методы исследования	175возбуждение проприорсцепторов передается в центральную нервную
систему и возникает позыв к мочеиспусканию. В дальнейшем проис¬
ходят фиксация брюшных мышц и диафрагмы и расслабление мышц
тазового дна и промежности, что способствует снятию торможения
с сакрального центра рефлекторного мочеиспускания. Этот центр
вызывает активное сокраш;ение детрузора и снижает тонус внутрен¬
него сфинктера. Одновременно расслабляется наружный сфинктер.
Шейка мочевого пузыря открывается внезапно, и поток мочи, попа¬
дая в сенсорную зону, усиливает импульсы к коре головного мозга.
В ответ па это усиливается торможение тонуса наружного сфинктера
до полного опорожнения мочевого пузыря.После того как прекращается поток мочи и мочевой пузырь стано¬
вится пустым, начинается произвольное сокращение мышц тазового
дна и промежности, вызывающее активизацию перииеобульбарного
детрузорного тормозящего рефлекса, который выражается в актива¬
ции центра расслабления мочевого пузыря, тормозящего сакраль¬
ный центр мочеиспускания. Моторные импульсы в тазовом нерве
прекращаются, напряжение степки мочевого пузыря переходит к
уровню покоя, ]1рекращается торможение центра поперечнополоса¬
того сфинктера и восстанавливается нормальная активность симпа¬
тических стабилизирующих рефлексов, тормозящих тонус с мышц
промежности, и сторожевого рефлекса, начинается фаза наполнения
мочевого пузыря. Знание механизма удержания и опорожнения
мочи играет важную роль при оценке нарушения акта мочеиспуска¬
ния у детей.При обследовании детей обращают внимание на условия, в кото¬
рых формировался рефлекс мочеиспускания, т.е. анамнез первых лет
жизни.Ритм мочеиспусканий, как и удержание мочи, основан на трех
основных факторах:•	развитие нормальной емкости мочевого пузыря;•	функциональное созревание сфинктера уретры;•	формирование рефлекторно-волевого контроля над пузырно¬
уретральной функцией.Большую роль в установке нормального типа мочеиспускания
играют родители. Важно своевременно приучить ребенка к горшку,
правильно применять памперсы, которые в раннем возрасте сущес¬
твенно облегчают уход за ребенком. К сожалению, многие родители
«привыкают» к памперсам и поздно отказываются от них. Это приво¬
дит к запаздыванию формирования рефлекса мочеиспускания, важ¬
т	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8ным моментом которого является так называемая реакция на диском¬
форт у ребенка. На мокрое белье ребенок реагирует беспокойством
и тем самым учится контролировать мочеиспускание, сдерживает
позывы, формирует достаточный функциональный объем мочевого
пузыря, в памперсе ребенок всегда остается сухим, реакции на дис¬
комфорт не возникает, рефлекс формируется с запозданием, закреп¬
ляются патологические факторы. Дети часто мочатся, не сдерживая
легкие и средние позывы. Патологическими моделями мочеиспуска¬
ния можно считать передерживание мочи, например из-за нежелания
прервать игру. Иногда ребенок выделяет лишь тот минимальный
объем мочи, который снижает императивность или ослабляет позыв,
надолго оставляя большой объем мочи в мочевом пузыре (остаточная
моча). Неполное опорожнение мочевого пузі^іря становится причи¬
ной возникновения мочевой инфекции, которая вызывает раздра¬
жение стенки мочевого пузыря, учаш:ение мочеиспускания, иногда
недержание мочи. В такой клинической ситуации патологическая
модель мочеиспускания влечет за собой ряд последствий, уста¬
новление причинно-следственной связи которых затруднительно,
у девочек бывает «ленивое» мочеиспускание, когда необходимое для
преодоления сопротивления уретры давление создается преимущес¬
твенно мышцами передней брюшной стенки (абдоминальный тип), а
не сокраш;ением детрузора.В последующие периоды детства начинают формироваться и
«вредные привычки^>: мочиться «на всякий случай>, мочиться «за
компаниюї'. Таким образом, мочевой пузырь подчиняет себе пове¬
дение человека. Терапия, направленная на отказ от подобных пато¬
логических установок, называется поведенческой. «Поведенческая»
терапия является начальным видом лечения большинства функцио¬
нальных расстройств как у детей, так и у взрослых.Анализируя многолетние наблюдения, большинство клиницис¬
тов пришло к выводу, что по меньшей мере четверть взрослых паци¬
ентов с функциональными расстройствами имеют патологическую
модель мочеиспускания, сформированную с детства.Оценить модель мочеиспускания можно путем расспроса, анке¬
тирования и анализа дневника мочеиспускания (детальную инфор¬
мацию дает исследование уродинамики). У детей данные расспроса
не всегда объективны, чаще это представления родителей о ребенке.
У взрослых пациентов широко используют стандартизированные
опросники и шкалы. Лпкетироватгие в педиатрии имеет ограничен¬
ное применение. Удобные визуальные аналоговые шкалы полно¬
Уродинамические методы исследования	177ценно отражают степень расстройства, в том числе с точки зрения
психологического статуса, при наблюдении детей старше 9 лет.
Заполнение аналоговой шкалы требует подробных устных объяс¬
нений и визуальной демонстрации. В младшей возрастной группе
визуальные шкалы либо воспринимаются как игра, либо не могут
считаться информативными, так как маленькие дети не облада¬
ют достаточным абстрактным мышлением. Получить необходимую
информацию можно путем беседы о поведении ребенка, о том, как
организован гигиенический уход, где расположен туалет, как обучен
ребенок им пользоваться, насколько активно участие родителей в
формировании ритма микций, своевременно ли был осуществлен
переход к контролируемому мочеиспусканию.Множество полезной информации дает дневник мочеиспусканий,
который заполняется в течение 72 часов с указанием времени, объема
мочеиспусканий, эпизодов недержания, ургентности. При составле¬
нии дневника родители должны избегать момента игры, когда ребенку
интересно измерять объем мочи и он стремится делать это почаїце, тем
самым искажая данные по ритму микций. При оценке ургентности
обращают внимание на поведение ребенка. При возникновении рез¬
кого позыва для мальчиков характерно потягивание за пенис, а для
девочек — приседание на корточки. Такие поведенческие особенности
можно объяснить подсознательным использованием ребенком буль-
бо-кавернозного рефлекса с целью подавить внезапную активность
детрузора. Эти эпизоды также должны быть отражены в дневнике.На основании полученных данных выделяется группа детей с
никтурией, т.е. сдвигом диуреза в сторону ночных часов. Такие паци¬
енты в обязательном порядке направляются на консультацию эндо¬
кринолога 110 поводу возможного несахарного диабета и пр.Анализ дневников, как и последующих исследований уродина-
мики, проводится с учетом возрастной емкости мочевого пузыря,
которая рассчитывается по формуле (см, выше). Количество мочеис¬
пусканий в сутки к 12-месячному возрасту должно превышать 12, к
10 годам — 6-7 раз (взрослый ритм).Современные исследователи склонны считать ведение дневников
мочеиспускания не только инструментом диагностики, по и эффек¬
тивным элементом «поведенческой» терапии.После оценки анамнеза и клинических симптомов обследование
проводится по стандартному диагностическому алгоритму: общий
осмотр с обязательным осмотром области промежности и наруж¬
ных половых органов, физикальное обследование, оценка функции
178	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8кишечника, анализ/иоссв мочи. Эти исследования подтверждают
наличие функционального нарушения и позволяют начать первич¬
ное консервативное лечение без последующих диагностических
исследований: принудительный ритм микций, поведенческая тера¬
пия, система «будильника*> при ночном энурезе, аналоги вазоирес-
сина, антимускариновые препараты,В алгоритм обязательного первичного обследования детей с
нарушениями мочеиспускания должно быть включено проведение
урофлоуметрии с определением остаточной мочи. Урофлоуметрия
проводится дважды. Это исследование помогает выявить детей с
предполагаемыми обструктивными и/или нейрогенными наруше¬
ниями. Такие пациенты должны пройти обследование по полному
диагностическому алгоритму, включая ультразвуковые, рентгено¬
логические, эндоскопические, радиоизотопные, электрофизиологи-
ческие методы, комбинированное уродинамическое исследование в
сочетании с электромиографией.Уродинамическое исследование становится обязательным и в
тех случаях, когда первичное лечение не имело эффекта, появилртсь
дополнительные симптомы или осложнения.Таким образом, диагностический подход при функциональных
расстройствах мочеиспускания у детей основывается на исклю¬
чении нейрогенного компонента, аномалии развития и инфекции,
т.е. выделении так называемой осложненной группы. Далее следует
определить модель мочеиспускания и тип функционального рас¬
стройства, как и его возможные ос.иожиения, особенно со стороны
верхних мочевых путей. Во многих случаях данные функциональ¬
ных исследований, в том числе уродинамических, позволяют не
только описать тип расстройства, но и выявить причинно-следствен¬
ную связь, определить адекватную лечебную стратегию, провести
профилактику осложнений.Применение лекарственных средств при лечении наиболеераспро-
стра71внных нарушений мочеиспускания у детей. Основными типами
нарушения уродинамики у детей являются гиперактивность детрузо-
ра и дисфункциональное мочеиспускание. Гиперактивностью детру-
зора считается зарегистрированное уродинамическое спонтанное
повышение давления детрузора в фазе наполнения. Клиническим
определением является гиперактивный мочевой пузырь, ГМП
(см. вьиле). у пациентов имеется поллакиурия, императивные позы¬
вы, иногда мочеотделение, Приепаратами выбора лечения ГМП
являются М-холинолитики. В России разрешенным к примене-
Уродинамические методы исследования	179ПИЮ у пациентов детского возраста является [ірспарат оксибутинип
(Дриптан). Его эффективность в различных возрастных группах
детского возраста с ГМП достигает 90%,Энурез является состоянием, которое тоже может быть связано
с гиперактивностыо детрузора и быть его проявлением. Возможны
и другие причины возникновения энуреза: снижение чувствитель¬
ности или емкости мочевого пузыря, смещение диуреза в сторону
ночных часов (гиперпродукция мочи в ночное время, связанная с
нарушением секреции антидиуретического гормона). Выявленный
этиологический фактор определяет тактику дальнейшего ведения
больного. Пациентам с гииерпродукцией мочи в ночное время обыч¬
но назначаются аналоги вазопрессина (десмопрессин, Минирин).
Елси имеются признаки гиперактивности, назначаются антихоли-
нэргические средства (оксибутинин, Дриптан), реже трицикличес-
кие антидепрессанты (амитриптилин, мелипрамин). В известном
исследовании Kass E.J., DioknoA.C. (1999) в группе наблюдения
детей с энурезом и доказанной гиперактивностью детрузора процент
эффективности медикаментозного лечения оксибутинином составил
87,5%.Биологическая обратная связь (БОС). Для лечения гиперак¬
тивного мочевого пузыря применяется и биологическая обратная
связь. Этот вид лечения может считаться как самостоятельным, так
и вариантом повсдепческой терапии. Пациента обучают упраВуТению
мышцами тазового дна, корректировке мочеиспускания, удержанию
мочи и пр. БОС можно применять при различных функциональных
расстройствах, в том числе при дисфункциональном мочеиспуска¬
нии. Однако БОС требует высокой мотивации и эффективна только
у детей старпіего возраста, К недостаткам можно отнести большие
затраты времени и недоступность метода большинству пациентов
младшего возраста. В России БОС получила развитие только в пос¬
ледние годы и проводится исключительно в специализированных
учреждениях. Ограничение и избирательность применения неко¬
торых методик, например БОС, также обусловливает стойкую при¬
верженность отечественных урологов медикаментозному лечению
функциональных расстройств мочеиспускания.Медикаментозная терапия, дополненная элементами поведен¬
ческой, основанная на детальном представлении о типе наруиіе-
иия, остается самым доступным и наиболее эффективным мето¬
дом лечения данных расстройств (см. главу «Недержание мочи у
детей»).
Ш	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 8В заключение необходимо подчеркнуть, что уродинамические
исследования у детей должен проводить достаточно опытный врач.Программу исследований составляют индивидуально для каждого
больного сучетом клинической картины болезни, данных исследований
и индивидуальных особенностей мочевого пузыря и уретры. При выбо¬
ре программы исследований необходимо стремиться получить макси¬
мальную информацию при наименьшей затрате времени. В посіїедпие
годы все чаще проводят комбинированные исследования, направлен¬
ные на одномоментную регистрацию различных параметров.ЛитератураАбрамян А.Я. Гидронефрозы (Этиология, клиника, лечение). М.:
Медгиз, 1956. — 144 с.Алюбаев Л.С,, Жаптелиева Л.А., Султангазина С.А. и др. Оценка
функционального состояния мочевых путей у детей с врожденным
гидронефрозом. — Урология. — 1998, 4,18-20.Бабанин И.Л. Обоснование и эффективность эндохирургическо-
го лечения обструктивного мегауретера у детей. Дисс. ... канд. мед.
наук. — М., 1997.Бакугщ С.А. Вопросы физиологии мочеточников. — 1970. И.зд-во
«Наука*^ Ленингр, отд. — Л., 149 с.Борисов В.В. Лучевые и уродинамические методы функциональ¬
ной диагностики в урологической практике. Дис.... д-ра мед. наук. —
М., 1999.Казанская И.В., Мудрая И.С., Кирпатовский В.И., Сабирзяпова
З.Р,, Бабанин И.Л, Контрактильная функция различных форм мегау¬
ретера у детей и их фармакологическая регуляция. Урология. — 2005.
№3. 58^63.Карпенко B.C., Пирогов В.А., Вукалович П.С, Интраоперационная
электроуретерография при лечении гидроуретеронефроза. — Урол.
нефрол., 1983, № 4, с. 29'33.Колесников Г.Ф., Полубелов А.А. Новая импедансометрическая
методика диагностики нарушений двигательной активности почеч¬
ной лоханки и мочеточника. — В кн.; VIII Rcepoc. съезд урологов.
Тезисы докладов. Свердловск. — М., 1988. — С. 155.Колесников Г.Ф., Пирогов В.А., Голубев Ю.Г. и др. Значение .^лектро-
уретерографии в диагностике гидронефроза. — В кн.; Материалы VI
съезда урологов Украинской ССР, — Киев, 1985. — С. 171-174.Лопаткип П.А., Пугачев А.Г., Москалев И.Н. и др. Результаты
коррекции пороков развития верхних мочевых путей у взрослых,
Уродинамические методы исследования	18Іиодвергишхся оперативным вмешательствам в детстве. — Урол,
иефрол. — 1999, 1, 38-42.Лопатшт НА., Япенко Э.К., Румянцев В.Б., Данилков А.П, Окклю¬
дирующий фактор в развитии осложнений мочекаменной болезни. —
Урол. нефрол. - 1999, 1,5-8.Мудрая И.С. Функциональное состояние верхних мочевых путей
при урологических заболеваниях. Дисс. ... д-ра мед. наук. — М.,
2002.Мудрая И.С., Кирпатовский В.И. Возможности адренергической
регуляции сократительной функции и тонуса стенки мочеточника у
детей при урологических заболеваниях с нарушениями уродинами-
ки // Сб. трудов НИИ урологии «Очерки по детской урологии». — М.,
1993.-С. 32-38.Мудрая И.С., Кирпатовский В.И. Функциональная оценка вер¬
хних мочевыводящих путей импедансометрическими методами //
Урология. — 1993. — № 5. — С. 4-9.Обухова Т.В. Функциональное состояние почек и верхних моче¬
ных путей при суправезикальной обструктивной уропатии. Дис. ...
канд. мед. наук. — М., 2001.Наникратов К.Д. Хронические нарушения уродинамики верхних
мочевых путей. — Иваново, 1992.Пугачев AS., Кудрявцев Ю.В., ВороновшА,кий В.Д„ Чумаков А.М.
Нейромышечная дисплазия мочеточников у детей. — В сб.: Очерки по
детской урологии. — м., 1993. — С. 64-80.Пугачев Л.Г, Никитинская Л.П., Обухова Т.В. и др. Применение
диуретической ультрасонографии и диуретической нефросцинги-
графии с лазиксом у детей с гидронефрозом на различных этапах
лечения, — В кн.; Матер, науч.-практ. конфер. детских урологов, пос¬
вященная З5'летию отдела Московского НИИ педиатрии и детской
хирургии М3 РФ. ' М., 13-15 марта 2001. - С. 113-114.Пугачев Л.Г, Яцык П.К. Исследование электрической активности
.мочеточника у детей. — Урол.нефрол., 1971. — № 1. — С. 34-38.Ростовская В.В. Варианты нарушения уродинамики мочеточника
при обструкти вном мегау ретере у детей и их значение в дифференци¬
альном подходе к консервативному и хирургическому лечению. Дисс,
... канд. мед. наук. — М., 1991.Ростовская В.В., Казанская И.В., Бабанин И.Л., Орликовский О.В.
Клиническое значение профилометрин пиелоуретерального сег¬
мента при врожденном гидронефрозе у детей // урология. — 2003,
№ 2. с, 46-50.
182	ОБЩАЯ ЧАСТЬ, Глава 8Ческис А.Л., Виноградов В.И, Принципы оперативной коррекции
врожденных пороков развития лоханочпо-мометочникового и пузыр¬
но-мочеточникового сегментов у детей, ~ Урология, 2000, 2, 34-38.Ческис А.Л., Виноградов В.И., Леонова Л,В., Тульцев А.И.
Хирургическая коррекция гидронефроза у детей (отдаленные резуль¬
таты). ~ Урол.нефрол., 1996, 6, 3“Asrat Т., Roossin М.С., Miller ЕЛ,
Ultrasonographic detection of ureteral jets in normal pregnance, — Am J
Obstet Gynecol, 1998, 178, 6, 1194-1198.Bagley D.H., Liu J.B. Endoureteral sonography to define the anatomy of
the obstructed ureteropelvic junction. - Urol. Clin. North. Am., 1998 May,
25:2,271-279.Catalano C,, Pavone P., Laghi A. et al. Pielografia con Risonanza
Magnetica: ottiinizzazione della tecnica e risultati preliminary. ~ Radiol-
Med-Torino. 1996 Mar; 91(3): 270-4.Catalano O., Sena G., Nunziata A. The color Doppler US evaluation of
the ureteral jet in patients with urinary colic — Radiol. Med. (Torino), 1998
Jun, 95:6, 614-617.Cox 1.Н., Erickson S.J., Folug W.D. et al. Ureteric jets; evaluation of nor¬
mal flow dynamics w'ith color Doppler sonography. — Am. f. Radiol., 1992,
158,5,1051-1055.FkhtnerJ., Boineau F.G., Lewy J.E. et al. Congenital unilateral hudro-
nephrosis in rat model; continuous renal pelvic and bladder pressures. — J.
Urol, 1994, 152, 2. Pt2, 652-657.Fung L.C.T., Khoury A.E., McLorie С.Л. et al. Evaluation of pediatric
hydronephrosis using individualized pressure flow criteria. — ). Urol, 1995,
154, part 2,2, 671-676.Giannotti P,m Pistolesi D., Cechi M. Uretero-vesical junction pressure in
normal patients: preliminary evaluation. — Eur. Urol, 1992, Abstr. P. 281,
p. 358.ffamtz R.N., Mwphy K.E., Monteagudo A. et al. Transvaginal gray-scale
imaging of ureteral jets in the evaluation of ureteral patency, — Ultrasound
Obstet Gynecol, 1997 Nov, 10:5, 342-5.KingL.R. Vesicoureteral reflux, megaureter, and ureteral reimplantation:
In: Campbell’s Urology, Six Edition. Ed. by P.C. Walsh, A.B. Retik, Th.A.
Stanley, E.D. Vaughan. W.B. Saunders Company. Philadelphia, Toronto,
Montreal. 1998, Vol. 2, p. 1708-1718.Klotz Т., Homann II., Mathers M.J. et al. Stellenwert der endoluminalen
hochauflosenden Sonographie in der Urologic. — Ultraschall-Med. 1994
Aug; 15(4); 198-201.
Уродинамические методы исследования	183Lee H.J., Kim S.H.,Jeong Y.K., Yeun KM. Doppler sonographic resistive
index in obstructed kidneys. — J, Ultrasound-Med. 1996 Sep; 15(9): 613-8.Leuing V.Y., Metreveli C., Yeung C.K., Sihoe J.D, Uretcric jet in the
anesthetized child // Ultrasiund Med. Biol. — 2003. — Vol. 29. — N 9. —
P. 1237-1240.Matsuda Т., Saiton M. Detection of the urine jet phenomenon using
Doppler color flow mapping. — Int-I I-Urol. 1995 Sep; 2(4); 232-4.ParkJ.M., Bloom D.A, The pathophysiology of UPJ obstruction. Current
concepts. — Urol Clin North Am, 1998 May, 25:2,161-9.Patel U., Kellett MJ. Ureteric drainage and peristalsis after stenting
studied using colour Doppler ultrasound. — Br. J. Urol. 1996 Apr; 77(4):
530-5.Radmayr C., Oswald J., Klauser A., Bartsch G., fmuscher F. Contrast-
medium enhanced reflux ultrasound in children. A comparison with radio¬
logic imaging up to now // Urologie A. — 2002. — Vol. 41. — N 6. —
P. 548-551.Roy C., Saussine C., LeBras Y. et al. Assessment of painful ureterohydro-
nephrosis during pregnancy by MR uroggraphy. — Eur. Radiol. 1996; 6(3):
334-338.Shafik A. 1. Electroureterogram in the obvStructed ureter and vesicoure¬
teral reflux. J-Surg-Res. 1996; 65(2): 145-8.Shafik A. 2, Electroureterogram: human study of the electromechanical
activity of the ureter. — Urology. 1996; 48(5): 696-9.Siewert C., Venz S., Friedrichs R., Hasten N., OelUnger H., Nagel R.,
Felix R. (MR urography with the T2-wcighted turbo-spin-echo sequence)
MR-Urographie mit der T2-gewichteten Turbospinechosequenz- AktueDe
Radiol. 1995 Sep; 5(5): 319-22.Smith R.C., Verga М., Dalrymple N., McCarthy S., Rosenfield AT. Acute
ureteral obstruction: value of secondary signs of helical unenhanced CT. —
Am. J. Roentgenol. 1996 Nov; 167(5): 1109-13.WenJ.G., FrokiaerJ.,Jorgensen T.M., DjurhuusJ.C. Obstructive nephrop¬
athy: an update of the experimental research. — Urol. Res., 1999, 27, 1,
29-39.WongD.C., Rossleigh M.A., Farnsworth R.H. F+0 diuresis renography in
infants and children. — J/Nucl, Med., 1999 Nov; 40(11): 1805-1811,
Глава 9ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ
ИССЛЕДОВАНИЯИнструментальные методы исследования у детей с урологически¬
ми заболеваниями стали широко использоваться в последние годы в
связи с созданием инструментов специально для детей различного
возраста, в том числе грудных и новорожденных.Цистоскопия завершает диагностические процедуры, При ее про¬
ведении пользуются специальными детскими цистоско[іами различ¬
ных диаметров, в том числе для новорожденных.и. Нитц изобрел цистоскоп в 1879 г. В разных странах цистоскоп
неоднократно модифицировали и усовершенствовали. В настоящее
время применяют фиброцистоскопы различных диаметров соответс¬
твенно возрасту больного и анатомическим особенностям уретры.
Существуют cMOTpt)Bbie, катетсризационные и резекционные цис¬
тоскопы. У детей младшего возраста исследование выполняют под
наркозом, у детей старшего возраста в ряде случаев также прибегают
к наркозу.Показанием к цистоскопии являются подозрение на хронический
воспалительный процесс в мочевом пузыре, гематурию и пиурию
неясной этиологии, недержание мочи, дивертикулы, уретероцеле и
другие пороки развития, а также опухоль, туберкулез мочевого пузы¬
ря. Цистоскопия крайне важна для оценки функции устьев мочеточ¬
ника, их расположения, результатов лечения хронического цистита.Противопоказаниями к цистоскопии служат острые воспалитель¬
ные процессы в уретре и мочевом пузыре, орхит, микроцистит.Методика цистоскопии. Ребенка укладывают на урологическое
кресло с разведенными ногами. Наружные половые органы обраба¬
тывают раствором диоцида. У девочек введение цистоскопа не пред¬
ставляет трудностей, а для этой манипуляции у мальчиков требуется
определенный навык. Клюв цистоскопа вводят в наружное отверстие
уретры, половой член натягивают на ствол цистоскопа, который
осторожно продвигают до луковичной части уретры. Завершающим
моментом является перемещение полового члена вместе с цистоско¬
пом вниз от средней линии живота к мошонке, В момент перемеще¬
ния цистоскоп обходит лонное сочленение и проникает в мочевой
Инструментальные методы исследования	185пузырь. Подсоединяют двухходовой кран, позволяющий оиорож-
кить мочевой пузырь и промыть его антисептическим раствором.
Осмотр производят при получении прозрачной жидкости. Обычно в
мочевой пузырь вводят 60-150 мл жидкости в зависимости от объема
пузыря и возраста ребенка. Маидрен цистоскопа извлекают, заме¬
няя его оптической системой, к которой подключают электроток.
Приступают к осмотру передней стенки, затем левой боковой, задней
и правой стенок, вращая цистоскоп по ходу часовой стрелки. Правое
устье располагается соответственно цифре? условного циферблата,
а левое — 5. Обращают внимание на состояние слизистой оболочки
мочевого пузыря и его шейки, локализацию, симметричность распо¬
ложения, форму и число устьев мочеточников. Устья мочеточников у
детей имеют различную форму (овальные, серповидные, щелевидные,
кратерообразные, округлые и т.д.), которая изменяется при пороках
развития и длительных хронических воспалительных заболеваниях
мочевого пузыря. Необходимо зарегистрировать выделения мочи из
устья, ее характер и сократительную способность устья.Определенные трудности возникают при выполнении уретеро-
скопии. Размеры уретры у детей, в том числе и у мальчиков, незначи*
тельно больше диаметра мочеточника. В связи с этим калибр инстру¬
мента по шкале Шарьера должен соответствовать возрасту пациента
(6,9F, 8,5F, 9,5F). По показаниям производят дилатацию устья моче¬
точника, позволяющую ввести уретероскоп без усилий.Биопсия почки. Операционную биопсию почки впервые выполнил
J. Сгоуп в 1923 г., а систематическое прижизненное изучение биопта-
та почечной паренхимы начато с 1951 г. в связи с разработкой чрес¬
кожной биопсии. Накопление значительного опыта по применению
пункционной биопсии почек у детей убедило многих клиницистов в
том, что показания к ее использованию в детской урологии должны
быть ограничены (подозрение на врожденные формы нефропатии и
гломерулонефрит). Открытым способом делают экспресс-биопсию.Высокая степень гипертонии, уремия, аномальное положение и
форма почки, наличие единственной почки являются противопока¬
заниями к биопсии.Наиболее часто у детей применяется чрескожный, реже открытый
и еще реже операционный метод. У детей младшего возраста чрескож¬
ная биопсия выполняется под наркозом с использованием мышечных
релаксантов, а у детей старшего возраста — под местной анестезией.
Для определения расположения почки предварительно выполняют
экскреторную урографию. Основное условие — определение точки
1S6	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 9пункции мягких тканей, соответствующей оптимальной зоне пун¬
кции почки — наружная поверхность нижнего полюса. У детей от 2
до 10 лет этой точкой является пересечение нижнего края XII ребра
с наружтгым краем общего разгибателя туловиїца. У больных моложе
2 лет эта точка соответствует проекции ворот почки, В связи со зна¬
чительной индивидуальной вариабельностью расположения почки
у детей моложе 2 лет определение рентгенологических ориентиров
затруднено, у детей старте 10 лет оптимальная точка пункции рас¬
полагается на 1-1,5 см латеральнее наружного края общего разгиба¬
теля туловища и на 1,5 см ниже края XII ребра.В последние годы многие урологи выполняют чресколспую био¬
псию почки под контролем динамической ультрасонографии. На
протяжении всей процедуры положение почки и иглы прослежива¬
ется па экране монитора (Backmann U. et al.’ 1982).Методика чрескожной биопсии. Ребенка укладывают на живот,
подложив валик. У детей старшего возраста производят местную
анестезию 0,25% раствором новокаина в месте пункции. Иглу про¬
двигают вглубь, вводя новокаин по ходу пункции. При пункции
почки отмечается характерное ощущение плотного органа по сравне¬
нию с окружающими тканями, Подтверждением нахождения иглы в
почечной паренхиме являются ее качательные движения синхронно
дыхательным движениям.У детей младшего возраста поисковую иглу вводят под наркозом,
а затем извлекают ее. Определяют глубину расположения почки.
На эту же глубину вводят пункционную иглу Сильвермана. После
введения ее мандрен удаляют и в просвет вводят режуїгіую часть.
Ее продвигают по цилиндру, круговым движением срезают цилиндр
почечной ткани и извлекают режущую часть иглы. Цилиндр ткани
помещают в раствор формалина или стерильный изотонический рас¬
твор хлорида натрия и направляют для гистологического исследова¬
ния. На область пункции накладывают пузырь со льдом. Назначают
строгий постельный режим на 2 дня.Среди осложнений наиболее часто отмечают гематурию, боли в
поясничной области, реже субкапсулярные и ретроперитонеальные
гематомы. Для диагностики лериренального кровотечения и гемато¬
мы необходимо измерение гематокрита (до биопсии и через 24 часа
после ее выполнения), а также эхография (Proesmans W., 1972).Методика открытой биопсии. Открытую люмботомию произво¬
дят из заднего косопоперечного межмышечного доступа при положе¬
нии ребенка на животе с валиком под областью подреберья. Кожный
Инструментальные методы исследования	187разрез длиной 2-3 см проходит параллельно XII ребру п месте его
пересечения с длинными разгибателями спины. Освобождают зону
греуголышка Лесгафта, пе защищенную массивными мышечными
пластами. Производят пункцию почечной ткани, тампонаду места
пункции. При продолжающемся кровотечении на место пункции
накладывают 1-2 кетгутовых шва. Операционную рану зашивают
наглухо.Операционная биопсия. В зависимости от задач, стоящих перед
урологом, берут участки ткани как для последующей экспресс-био-
псии, так и для оценки морфологического состояния паренхимы с
целью разработки рациональной тактики лечения после оперативно¬
го вмешательства.Биопсия слизистой оболочки мочевого пузыря технически ничем
не отличается от биопсии у взрослых пациентов.В заключение раздела следует подчеркнуть, что число методов
растет с каждым годом. Накопление опыта по их применению спо¬
собствует разработке наиболее объективных показаний к их исполь¬
зованию в практическом здравоохранении. Едва ли правильно в
настоящее время пропагандировать идею широкого и комплексного
применения всех существующих методов исследования при уроло¬
гических заболеваниях у детей. Исследования должны начинаться с
мепее травматичных и более физиологичных методов, позволяющих
получить наиболее исчерпывающую информацию о заболевании.
Если диагноз и тактика лечения ясны, следует отказаться от исполь-
гіования других методов исследования. Иначе говоря, целесообразно
разумно подходить к выбору метода исследования с учетом анато¬
мических и физиологических особенностей ребенка и его мочепо¬
ловой системы.
Глава 10ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ОПЕРАТИВНОЙ ТЕХНИКИОсобенности оперативной техники при заболеваниях мочеполо¬
вой системы у детей определяются в первую очередь анатомически¬
ми и физиологическими особенностями как всего детского организ¬
ма, так и его органов, подвергающихся оперативному вмешательству.
Необходимо оговориться, что эти особенности наиболее выраже¬
ны у новорожденных, грудных детей и детей младшего возраста.
У ребенка старшего школьного возраста анатомо-топографическая
картина органов мочеполовой системы мало*отличается от таковой
взрослого, за исключением их размера и более выраженной нежности
тканей. Иначе говоря, особенности оперативной техники необходи¬
мо учитывать главным образом у новорожденных, грудных и детей
в первые 3-7 лет жизни.Основоположник советской детской хирургии С.Д. Терновский
указывал: «От хирурга всегда требуется точное знание анатомии, но
для детского хирурга это имеет еще более важное значение. Тонкость
тканей, малые размеры органов и топографо-анатомические отноше¬
ния у детей требуют от хирурга бережной и деликатной техники при
работе как руками, так и инструментами. Все движения и оператив¬
ные приемы должны быть чрезвычайно осторожными и нежными.
Максимальная простота операции и бережное отношение к тканям
обеспечивают успех оперативного вмешательства и асептическое
течение раны. Быстрота производства операции имеет большое зна¬
чение. Однако не следует увлекаться быстротой, повреждать ткани
и более грубо обрап^аться с ними. Хотя ткани у детей и обладают
большими репаративными способностями, они очень нежны и чувс¬
твительны к грубым манипуляциям, после которых заживление про¬
текает значительно хуже» (1959). В этих словах коротко и достаточно
четко отражены основные положения, касающиеся обищх особен¬
ностей оперативной техники у детей.Говоря об общих вопросах оперативной техники при заболева*
ниях мочеполовой системы, необходимо остановиться па четырех
основных положениях: доступы и бережное отношение к тканям;
хирургические инструменты, исполь.чуемые для оперативных вмеша¬
тельств; шовный материал; особенности техники с учетом незавер¬
шенности развития органов и систем.
Общие вопросы оперативной техники	189Доступы и бережное отношение к тканямВ детской урологии, особенно у новорожденного и грудного
ребенка (прежде всего у недоношенного), должны применяться такие
доступы, которые в первую очередь обеспечивают максимально быс¬
трое заживление операционной раны, что приводит к резкому сни¬
жению процента расхождения краев раны. С другой стороны, доступ
должен позволить урологу произвести достаточно тщательную
ревизию органов мочевой системы для исключения сопутствующих
пороков и атравматичного выполнения основной операции.При выполнении операций необходимо стремиться к таким досту¬
пам, которые не только удовлетворяли бы изложенным выше требо¬
ваниям, но и позволяли получить рубец хороший в косметическом
отношении.Совершенно правы и те урологи, которые совершенствуют опера-
гивные доступы с учетом кожных линий. Во.'зрастные анатомичес¬
кие особенности органов ребенка обусловливают выбор наиболее
рационального доступа и особенности проведения корригируюших
операций. Этим требованиям в детской урологии отвечают часто
применяемые косопоперечные и поперечные разрезы типа разреза
Федорова. При опухолях почки, а в ряде случаев и при комбиниро¬
ванной травме, наложении сосудистых анастомозов и т.д. прибегают
к трансбрюшинным, а при патологических состояниях в области
устья мочеточника — к трансвезикальным разрезам. Размеры раз¬
реза зависят от объема пораженного органа и возраста ребенка: чем
моложе больной, тем более широким должен быть разрез, что связано
с большими размерами мочевых органов относительно массы тела
ребенка. Следует избегать полного выделения органа из окружаю¬
щих тканей, стремясь сохранить их кровоснабжение и иннервацию.
Оптимальные условия создаются при выполнении операции in situ,
т.е. без выведения органа из операционной раны с сохранением
питающих сосудов. По показаниям используется бинокулярное уве¬
личение операционного поля.Движения рук оперирующего врача должны быть чрезвычайно
осторожными. Ткани детского организма рыхлые и тонкие. При неос¬
торожном движении возможны разрыв тканей, образование гематом,
а в дальнейшем и их инфицирование. Кожу следует рассекать одно¬
временно с подкожной жировой клетчаткой, мыпсцы расслаивать по
ходу волокон, лучше двумя анатомическими пинцетами (один из них
оставляют в ране для удержания частично расслоенных мышц, про¬
должают разволокнение мышц). Кровоточащие сосуды коагулируют.
190ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава Ій Iкрупные — пережимают сосудистыми зажимами, перевязывают, а й
ряде случаев и прошивают кетгутом. Разделение подкожной жиро¬
вой клетчатки и мышечных слоев у новорожденных рекомендуется
производить тонкой диатермической иглой, стремясь не допустить
обугливания краев раны (Долецкий С.Ф. и др., 1980).Края раны разводят специальными детскими ранорасширите-
лями или широкими (облегченного типа) крючками. Препаровка
тканей чаще всего острая. Ее следует выполнять осторожно. Тупую
препаровку осуществляют осторожным толчкообразным движе-*
нием, позволяющим ограничить этот участок только пределами
нужного анатомического слоя. Дозировать силу давления па окру¬
жающие ткани следует пальцем. Вместо пинцетов для захвата
ткани лучше применять временные держалки, а для раздвигания
рапы пользоваться острыми, а не тупыми крючками. Кровь и мочу
удаляют из раны электроотсосом, не травмируя ткани его наконеч¬
ником.Рану зашивают послойно без натяжения. В большинстве случаев
па брюшину, мышцы и клетчатку накладывают кетгутовый узловой
июк атравматическими иглами, а на апоневроз и кожу — синтети¬
ческие нити. Для лучшего заживления послеоперационной раны
необходимо устанавливать оптимальную дистанцию между швами
и глубину проведения шовного материала. Важнуео роль придают
адекватному дренированию. Выпускник и дренажные трубки целе¬
сообразно выводить через дополнительный разрез, что способствует
предупреждению инфицирования операционной раны. У новорож¬
денных и грудных детей послеоперационную рану лучше запштить
с помощью церигеля, который покрывает послеоперационную рану
тонкой, герметичной, бесцветной бактерицидной пленкой.Хирургический инструментарий. Для детей предложены специ¬
альные хирургические инструменты различных размеров. Такие
инструменты легкие, эластичные, малотравматичные; их рабочая
часть миниатюрна. Среди них необходимо выделить ранорасширите-
ли различных размеров, расширители-крючки, скальпели с различ¬
ной формой лезвия, пинцеты, кишечные жомы, зажимы и т.д.Шовный материал, В урологии детского возраста в 70-с годы про¬
шлого века широкую популярность получили хромированный кет¬
гут от 4/0 до Ка 1 и капрон от № 3/0 до № 3. Шелк, конский волос
и другой шовный материал используют крайне редко. В последние
годы предпочтение отдается викрилу. В сосудистой хирургии приме¬
няли этифлекс и синтофил от № 4/0 до № 6/0.
0(\щиґ вопросы оперативной техники191У новорожденных, грудных, а также детей дошкольного возраста
iitiipoico применяют атравматические иглы. Они необходимы при
^tii in I,/тении как сосудистых анастомозов, так и других пластических
ти-|>;іций на органах мочеполовой системы.I! |)и ушивании краев разреза на органах мочевой системы достичь
ІІІМІНОЙ герметизации не удается, и проникновение мочи в окружаю-
иии' I канн неизбежно. Принципиально важно создать рациональную
и .•(||())сктивную систему дренирования. С этой целью используют
ІИ1IIп;)ти леновые трубки различного диаметра.ІЬ оПениости техники оперативного вмешательства с учетом
Міміїисршенности развития органов и систем ребенкаИі'дущее место среди урологических заболеваний у детей при-
иіід.'игжит различным порокам развития органов мочевой системы.
У( грпмение этих пороков создает благоприятные условия для опе¬
ри ронан ного органа и организма в целом. Исходя из этого положе¬
нии, следует по возможности стремиться у детей к радикальной
коррекции. Как указывают многие урологи, выраженные компенса-
Юрио-приспособительные возможности детского организма обус-
jH>itJiH»aioT необходимость выполнения у них органосохраняющих
илпстических операций. По мнению М.Ф. Трапезниковой (1983),
riiKdii принцип у взрослых больных является практически бесперс-{И’КГИВПЫМ.] 1ри невозможности выполнения радикальной операции в связи с
тнж(!гтью состояния ребенка и сопутствующими пороками развития
(ИК'рацию разделяют на несколько этапов.11{ч>бходимо учитывать фактор времени. Если паллиативная
{яи'рация не оказывает существенного положительного влияния па
«фгаи и организм в целом, а выполнение радикальной операции при
Миипмальном риске для больного и максимальном восстановлении
функции органа возможно в более отдаленные сроки, второй этап
ОИграции откладывают. Если паллиативная операция произведена
НО питальным пока.чаниям и радикальное вмешательство в по.здние
('))пки чревато значительным паруигением функции органа и орга¬
ни им а, его выполняют в максимально короткий срок после первой
{НМ'рации.Оперативное вмешательство в ранний период формирования
Прглиизма ребенка создает максимальные условия для развития
(Jpriina и организма в целом. Уролог должен стремиться к тому, чтобы
ти’ле устранения порока не нарушалась функция оперированного
192	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 10органа. Хирургическая травма должна быть минимальной, а создан¬
ные условия для функционирования органа— максимально при¬
ближены к физиологическим. Это особенно важно при оперативных
вмешательствах на мочевых путях, так как нарушение их функции и
незавершенность развития мочевой системы могут привести к тяже¬
лым патологическим состояниям всех систем растущего детского
организма.ЛитератураТерновский С.Д. Детская хирургия. Учебник. — М.: Медгиз, 1954.Долецкий С.Ф. Особенности оперативной техники в детской хирур¬
гии. — В кн.: Инструментальные методы исследования в детской
хирургии и пограничных областях. — М.; Медицина, I960.Лопаткин НА., Пугачев AS. Руководство по детской урологии. —
М.: Медицина, 1980.
Глава 11АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ
ИССЛЕДОВАНИЙ И ОПЕРАЦИЙ У ДЕТЕЙ
С УРОЛОГИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ.
ОСОБЕННОСТИ РАННЕГО
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПЕРИОДАУ детей ВЫПОЛНЯЮТ сложные пластические операции, направ¬
ленные на коррекцию в большинстве случаев врожденных пороков
развития. Эти операции часто делают повторно, что повышает свя¬
занный с НИМИ риск (Державин В.М., 1991; Долецкий С.Я,, 1994).
Анатомо-физиологические особенности организма ребенка накла¬
дывают отпечаток на особую реакцию ребенка к адаптации операци¬
онной травмы, а также выбор препаратов, применяемых для анесте¬
зии (Михельсон В.А., 1985).Большое значение в обеспечении безопасности оперативных вме¬
шательств в детской урологической практике придают поддержа¬
нию оптимального кровообращения (Мальцева Л.А., 1991). Большая
травматичность операций требует непрерывного мониторного
наблюдения за основными параметрами центральной гемодинамики,
газообмена и кислородного метаболизма. Своевременная информа¬
ция о функциональном состоянии жизненно важных органов имеет
большое значение для патогенетически обоснованной терапии на
всех этапах оперативного лечения (Ашкрафт К.Е., 1996; Шведов Е.П.,
1997). Внедрение в клиническую практику современных методов
контроля показателей гомеостаза, включая компьютерную обработ¬
ку данных, повышает объективность получаемой информации и во
много раз сокращает время получения ответа (Бунятян А.А., 1988;
Козинский Г.В., 1989; Дроздов А.В., 1997;). Это имеет большое значе¬
ние при предоперационной подготовке больных, анестезиологичес¬
ком обеспечении операции и раннего послеоперационного периода
(Шитиков И.И., 1995). Одним из важнейших параметров централь¬
ной гемодинамики является минутный объем кровообращения,
который характеризует уровень объемного кровотока и лежит в
основе расчета ряда производных величин (работа левого желудочка,
общее периферич(Ч'кое сосудистое сопротивление и др.). Минутный7 Детская урология
т	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава Ї1объе.м кровообращения в полной мере отражает степень адалтации
организма к операционной травме и позволяет оценить адекватность
анестезиологического пособия на различных этапах хирургического
лечения.Функциональная активность сердечно-сосудистой системы у
детей с заболеваниями органов мочсвыделительной системы в зна¬
чительной степени определяет возможность адекватного ответа
организма ребенка на такие факторы оперативного вмешательства,
как гиповолемия, гипоксия, электролитные, биохимические и гор¬
мональные расстройства, а также изменения терморегуляции.Хронический пиелонефрит, гидронефроз, пузырно'мочеточнико-
вый рефлюкс являются наиболее распространенными заболевания¬
ми органов мочевыделительиой системны у детей, которые приводят
к нарушению функн;ионального состояния почек и играют большую
роль в обеспечении гомеостаза (Ашкрафт К.У, 1996).Патологические изменения гло.мерулярного аппарата приводят к
дефициту очистительной функции почек с повышением концентра¬
ции азотистых шлаков в плазме крови и формированию синдрома
хронической почечной недостаточности. Своевременно выполнен¬
ное оперативное вмешательство для восстановления пассажа мочи
и создания условий для оптимального функционирования почек
является адекватным способом профилактики хронической почеч¬
ной недостаточности (Heisler D., 1993). Нарушение функционального
состояния почек заметно воздействует па гомеостаз, в частности,
на сердечно-сосудистую систему, что связано с ролью почек в регу¬
ляции водно-электролитного баланса гормонального гомеостаза, а
также прессорно-депрессорпых факторов (Дж. Эдвард Морган-мл.,
2000). От продолжительности и тяжести заболевания ночек зависят
изменения системы кровообращения, особенно на терминальной ста¬
дии хронической почечной недостаточности.в классификации хронической почечной недостаточности, пред¬
ложенной Н,А. Лопаткиным в 1977 г., выделяют латентную, компен¬
сированную, интермиттирующую и терминальную стадии. У детей
при первых трех стадиях хронической почечной недостаточности
гемодинамические расстройства проявляются в виде повытиения
периферического сосудистого сопротивления и изменения тонуса
сосудистой стенки (Осколкова м.к., 1973). Артериальное давление
имеет тенденцию к повышению на интермиттирующей и в большей
степени на терминальной стадии. Это обусловлено сморщиванием
почек и формированием нефрогенной гипертензии. Тем не менее на
Анестезиологическое обеспечение исследований и операций...	І95начальных стадиях хронической почечной недостаточности частота
сердечных сокращений, ударный и мш^тный объем кровообраще¬
ния соответствует возрастной норме.На реакции сердечно-сосудистой системы заметно влияет психо-
г)моциональное состояние ребенка, что в известной степени связано с
его возрастом, типом его высшей нервной деятельности и вегетатив¬
ной регуляцией сердечного ритма. У детей с симпатико-тоническим
типом вегетативной регуляции при снижении психоэмоционального
[<омпонента стресса возрастает напряжение в регуляторных механиз¬
мах функций жизненно важных органов. В сердечно-сосудистой сис¬
теме это сопровождается гиперкинетическим типом гемодинамики,
когда минутный объем кровообращения больше нормы, а у детей с
цормотоничсским типом регуляции чаще отмечается нормокинети¬
ческий тип гемодинамики с соответствием норме минутного объема
кровообращения. С ребенком проводят предварительную беседу для
выявления особенностей высшей нервной деятельности, психоте¬
рапевтического воздействия и уменьшения психоэмоционального
напряжения (Дьячкова Г.И., 1990; Izard С.Т., 1982). Назначение ней¬
ролептиков и транквилизаторов при подготовке ребенка к операции
позволяет координировать психоэмоциональные особенности ребен¬
ка, так как эмоциональное возбуждение перед операцией приводит
к увеличению выброса гормонов коры надпочечников. Стимуляция
симпатико-адреналовой системы оказывает возбуждающее воздейс¬
твие на сердечно-сосудистую и дыхательную систему и все виды
метаболизма (Сергеенко Н.И., 1997).Аллергическая предрасположенность или какие-либо проявле¬
ния аллергического заболевания служат основанием для проведения
предоперационной десенсибилизирующей терапии.Любые признаки респираторного заболевания требуют отмены
плановой операции па сроки до 3-4 недель после полного выздо¬
ровления. ОРВИ может стать причиной развития стеиозирующего
ларинготрахеита в послеоперационном периоде, особенно у детей
младшего возраста.Анесте.’ниологическое пособие детям с урологическими заболева¬
ниями проводится на этапе инструментального обследования ребен¬
ка и оперативного лечения.Анестезиологическое обеспечение инструментальных методов
исследования. Наиболее часто выполняют цистоскопию или соче¬
тание цистоскопии с рентгеновским обследованием. Перед цисто¬
скопией назначают премедикацию (атропин 0,1%-0,1 мг/кг и одинV
І96	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 1Їиз десенсибилизирующих препаратов). Препараты вводят внутри¬
мышечно за 30-40 минут или внутривенно непосредственно перед
наркозом. Для обезболивания при цистоскопии применяют масоч¬
ный наркоз (фторотан + закись азота + кислород), внутривенное или
внутримышечное общее обезболивание с использованием кетамина
и реланиума либо дипривана и дормикума. Девочкам старше 7 лет с
согласия родителей и ребенка возможно выполнение цистоскопии
без наркоза.При любом виде обезболивания необходим мониторинг неинва¬
зивного артериального давления, частоты сердечных сокращений и
насыщения гемоглобина кислородом.Анестезиологическое обеспечение нефролитолапаксии
и дистанционной литотрипсииОдними из современных методов лечения детей с мочекаменной
болезнью являются пефролитолапаксия и дистанционная литотрип-
сия. Особенности оперативного вмешательства и возраст ребенка
определяют вид анестезиологического пособия.При нефролитолапаксии у детей до 3-5 лет показан эндотрахе-
альный наркоз с искусственной вентиляцией легких, так как ребенок
лежит на операционном столе на животе. Детям старшего возраста
возможно выполнение нефролитолапаксии под внутримышечным
или внутривенным наркозом, хотя и в этом случае предпочтение
следует отдавать эндотрахсальному наркозу, который обеспечивает
адекватную вентиляцию легких и создает наиболее благоприятные
условия для хирурга и больного. Во время операции проводится
внутривенная инфузия раствора Рингера и изотонического раствора
хлорида натрия в объеме 400-800 мл.В последние годы при лечении детей с мочекаменной болезнью
большое распространение получила дистанционная литотрипсия,
которая в ряде случаев позволила отказаться от оперативного лече¬
ния (Лопаткин Н.А., 1996; Wilbert D., 1988).Подготовка ребенка к дистанционной литотрипсии не отличается
от таковой при оперативном лечении. Для оценки функционального
состояния почек выполняют ренографию и делают посев мочи для
определения бактериурии. При бактериурии более 1X10'* необходима
предварительная санация очага инфекции.За 40-60 минут до сеанса дистанционной литотрипсии ребенку
впутривсино капельно вводят раствор Рингера, изотонический рас¬
твор хлорида натрия или 5% раствор глюкозы до 400,0 мл.
Анестезиологическое обеспечение исследований и операций...	197Для иремедикации не применяют атропин, так как тахикардия в
результате его применения может значительно затруднить, а иногда
сделать невозможной дистанционную литотрипсию. В случае выра¬
женной саливации или брадикардии атропин следует вводить внут¬
ривенно в ходе сеанса дистанционной литотрипсии. Детям раннего
возраста и эмоционально лабильным пациентам для потенцирова¬
ния премедикации вводят калипсол по 2-4 мг/кг внутримышечно.
Медикаментозный сон после премедикации не сопровождается угне¬
тением дыхания, кожные покровы остаются теплыми и розовыми.При проведении дистанционной литотрипсии на литотрипторе
УРЛТ-П ребенка погружают в специальную ванну с дегазированной
и подогретой до температуры тела водой, что препятствует переох¬
лаждению ребенка и улучшает кровообращение в микроциркулятор-
ном русле.При проведении наркоза во время сеанса дистанционной литотрип¬
сии необходимо учитывать, что импульс ударной волны генерируется
в момент электрической диастолы и приходится на интервал Т-Р ЭКГ
(конструктивные особенности аппарата УРАТ-П позволяют генера¬
цию импульса ударной волны доводить до 140 в минуту), воздействие
импульса ударной волны на конкремент происходит в момент выдоха
больного.Тахикардия, частое неритмичное дыхание или психомоторное
возбуждение, особенно у детей раннего возраста, затрудняют дис¬
танционную литотрипсию, поэтому анестезиолог должен обеспе¬
чить профилактику тахикардии (частота сердечных сокращений не
должна превышать 140 в минуту) и оптимальный режим дыхания.
В связи с этим детям до 3-5 лет сеанс дистанционной литотрипсии
лучше выполнять под эндотрахеальным наркозом. Вводный наркоз
можно сделать внутривенным введением седуксена в дозе 0,2 мг/
кг, дроперидола 0,4-0,5 мг/кг, феитанила 0,005 мг/кг, калипсола
1,0-1,5 мг/кг и листенона 2,0 мг/кг— интубация трахеи и перевод
больного на ИВ Л. Наркоз поддерживают закисью азота и кислородом
в соотношении 2:1. Сеанс дистанционной литотрипсии занимает не
более 30-40 минут и не требует дополнительного введения аналь¬
гетиков, Проводится внутривенная инфузия раствора Рингера или
изотонического раствора хлорида натрия из расчета 25-30 мл/кг и
реополиглюкина или полиглюкина в дозе 15-20 мл/кг. Для улучше¬
ния почечного кровотока и стимулеза внутривенно вводят 3-4 мл
2,4% раствора эуфиллина и лазикс 10-15 мг. Такая терапия не только
имеет профилактическое и лечебное значение, но и во многом спо¬
т	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава Псобствует дроблению камня, К концу сеанса самостоятельное дыха¬
ние восстанавливается, производят экстубацию трахеи и ребенок
приходит в сознание.Детям 6-14 лет дистанционную литотрипсию можно проводить
под внутривенным обезболиванием (сбалансированная анальге¬
зия: седуксен 0,3 м г/к г, калипсол 2-4 мг/кг, трамал 40-50 мг) в
условиях самостоятельного дыхания. Показанием к повторному
введению анальгетиков (калипсол и/или трамал в дозе, состав¬
ляющей ‘Д первоначальной) являются повышение артериального
давления, увеличение частоты сердечных сокращений и учащение
дыхания. Для поддержания адекватной волемии внутривенно вво¬
дят раствор Рингера или изотонический раствор хлорида натрия
по 20-25 мл/кг и реополиглюкин по 1в-15мл/кг, диурез можно
стимулировать введением 6-8 мл 2,4% раствора эуфиллииа и
15-20 мг лазикса.До, во время и после сеанса литотрипсии показатели гемодинами¬
ки должны соответствовать нормокипетическому типу, когда минут¬
ный объем кровообраіцения соответствует нормативной величине.
В этом случае можно говорить об адекватности анестезиологическо¬
го пособия при литотрипсии у детей с мочекаменной болезнью.Иногда в ходе сеанса дистанционной литотрипсии иозникагот
единичные желудочковые экстрасистолы. Их возникновение может
быть связано с активацией ноцицептивных рецепторов и формиро¬
ванием эктопического очага возбуждения в результате гидродинами¬
ческого воздействия ударной волны на сосудистую сеть почки. Этот
удар приходится на механическую систолу — интервал ТР на ЭКГ.
Для купирования экстрасистол необходимо внутривенное введение
20-30 мг лидокаина и углубление наркоза.Детям старшего возраста при небольших одиночных камнях (до
1,5 см) можно выполнить литотрипсию под местной инфильтраци-
онной анестезией (60 мл 0,5% раствора новокаина) с формированием
«лимонной корочки».Возможным вариантом обезболивания при дистанционной
литотрипсии является эпидуральная анестезия на уровне L,|-L|y.
Однако сложности, связанные с использованием эпидуральной анес¬
тезии, и риск осложнений часто обусловливают отказ от нее в детской
практике.Для профилактики послеоперационного пиелонефрита в про¬
цессе операции вводят максимальную суточную дозу антибиотика
широкого спектра действия.
Анестезиологическое обеспечение исследований и операций...	І99В послеоперационном периоде терапия должна быть направлена
на создание благоприятных условий для отхождения фрагмен¬
тов конкремента. Для профилактики и лечения воспалительных
изменений в почке антибиотикотерапию продолжают 5-7 дней. По
показаниям проводят повторные курсы антибактериальной терапии
антибиотиками широкого спектра действия (цефалоспорины III-IV
поколения). Первые 2 суток проводят инфузиго раствором Рингера и
5% раствором глюкозы из расчета 40-50 мл/кг. В последующие сутки
жидкость дают внутрь по 1,0-1,5 л детям до 5 лет, 1,5-2,0 л — 6-9 лет
и 2,0-2,5 л детям 10-14 лет.Следует отметить, что способ анестезиологического пособия у
детей во время сеанса дистанционной лнтотрипсии зависит от типа
литотриптора, размеров конкремента, клинической формы течения
мочекаменной болезни и возраста ребенка. Правильно выбранная
тактика обезболивания и инфузионной терапии позволяет снизить
количество осложнений как во время сеанса ДЛТ, так и в раннем
послеоперационном периоде.Анестезиологическое обеспечение оперативных вмешательствАнестезиологическое обеспечение операций у детей с урологичес¬
кими заболеваниями определяется объемом оперативного вмешатель¬
ства, возрастом ребенка и функциональным состоянием почек. Перед
операцией необходимо определить скорость клубочковой фильтра¬
ции, мочевину и креатинин сыворотки крови и клиренс креатинина,
так как элиминация многих лекарственных препаратов, применяемых
для наркоза, зависит от почечпой экскреции, а при снижении функции
почек происходит кумуляция препаратов и их метаболитов.Всем детям за 30-40 минут до операции делают премедика-
цию — вводят атропин, промедол и димедрол внутримышечно в
возрастных дозах. Детям до 3 лет назначают атропин, реланиум и
калипсол внутримышечно, что позволяет через 15-20 минут пода¬
вать ребенка в операционную в состоянии поверхностного наркоза,
на фоне которого можно выполнить катетеризацию периферической
или центральной вены.Перед вводным наркозом необходимо наладить мониторинг неин¬
вазивного артериального давления, пульса, электрокардиографии
и капнографии. Этот постоянный иптраоперационньтй мониторинг
необходим для своевременной и патогенетически обоснованной
терапии и введения препаратов для наркоза, а также для оценки
адскватпости обезболивания.
200	ОБЩАЯ ЧАСТЬ, Глава їїПри небольших по объему и травматичности операциях, таких
как циркумцизия, цистостомия, операция по Иванисевичу и т.д..
показан масочный, внутривенный или комбинированный наркоз.
При этом объем инфузионной терапии не превышает 200-400 мл.
По окончании операции ребенка переводят в палату пробуждения.
В раннем послеоперационном периоде возможны рвота, гипертер¬
мия и нарушение дыхания. После пробуждения и восстановления
сознания, у ребенка обычно через 1,5-2 часа, пациент переводится в
палату отделения.Реконструктивные операции на верхних и нижних мочевых
путях проводят под эндотрахеальным наркозом. Перед операцией
необходима катетеризация периферической или центральной вены.
Показанием к тому или иному виду вводного наркоза служат возраст
ребенка и его психоэмоциональное состояние*до операции и на опе¬
рационном столе. Вводный наркоз может быть масочным, внутримы¬
шечным или внутривенным.Одна из возможных схем вводного наркоза; калипсол 2-4 мг/кг,
реланиум 0,4 мг/кг, ардуан 1-2 мг, фентанил 0,005-0,01 мг/кг, дропе-
ридол 0,03-0,05 мг/кг и листенон 2 мг/кг внутривенно. После этого
выполняют интубацию трахеи иитубационной трубкой соответс¬
твенно возрасту ребенка и начинают искусственную вентиляцию
легких. Анестезию поддерживают фракционным введением фента-
нила и дроперидола. В наиболее травматичные моменты операции в
дыхательный контур подают фторотан в концентрации 0,3-0,4 об%,
миорелаксацию поддерживают дробным введением ардуана 0,25-0,5 мг.В последнее время стали применять новый ингаляционный анес¬
тетик севофлюран, имеющий ряд преимуществ по сравнению с
фторотаном. Севофлюран имеет приятный запах и не раздражает
дыхательные пути, а низкий коэффициент распределения кровь/газ
(0,6) делает наркоз легко управляемым, поэтому введение в наркоз и
выведение из него происходят значительно быстрее, чем при исполь¬
зовании фторотана. Применение севофлюрана при вводном наркозе
позволяет безболезненно выполнить катетеризацию вен у ребенка.Концентрацию севофлюрана повышают по 1,0 об% на каждые 3-4
вдоха, доводя ее до 7-8 об%, поэтому длительность вводного наркоза
не превышает 4-5 минут. Для поддержания анестезии концентрацию
севофлюрана снижают до 2,5-3,0 об%.Операционную кровопотерю восполняют коллоидгеыми (рсопо-
лиглюкин, полиглюкин, 6% гексоэтилированный крахмал) и к рис-
Анестезиологическое обеспечение исследований и операций...	201таллоидными (изотонический раствор хлорида натрия, раствор
Рингера, трисоль) растворами в режиме умеренной гиперволеми-
ческой гемодилюции. Гемотрансфузия показана при кровопотере,
превышающей 15-20% объема циркулирующей крови. Большое зна¬
чение следует придавать температуре вводимых растворов и согре¬
ванию больного на операционном столе, так как несовершенство
механизмов терморегуляции организма ребенка при недостаточной
термокомпенсации приводит к снижению температуры тела ребенка к
концу операции. Проявлением последней является мышечная дрожь,
которая направлена на повышение температуры тела. В большинстве
случаев по окончании операции восстанавливается мышечный тонус
и самостоятельное адекватное дыхание, что является показанием к
экстубации трахеи. Если мышечный тонус и самостоятельное дыха¬
ние не восстановились, ребенка переводят в отделение реанимации
на продленную искусственную вентиляцию легких. Экстубацию
трахеи и перевод на самостоятельное дыхание делают по восстанов¬
лении адекватного мышечного тонуса и самостоятельного дыхания.Особенности раннего послеоперационного периодаЧерез 30-40 минут после операции у всех детей минутный объем
крови превышает норму, что свидетельствует о гиперкинетическом
типе гемодинамики. Уменьшение амплитуды кривой пальцевой
плетизмограммы свидетельствует о снижении капиллярного крово¬
тока. Следует отметить, что такое напряжение сердечно-сосудистой
системы происходит в физиологически невыгодном режиме, так как
увеличение минутного объема кровообращения связано с учащени¬
ем сердечных сокращений.Выраженность такой реакции зависит от гормонального и метабо¬
лического гомеостаза, температуры тела, оксигенации и анальгезии,
поэтому терапия раннего послеоперационного периода должна быть
направлена на оптимизацию функционального состояния жизненно
важных органов и систем. Большое значение придают дезинтокси-
кационной, противовоспалительной, оксигено- и витаминотерапии.
Проведение последних позволяет в относительно короткие сроки
нормализовать показатели гомеостаза, что имеет большое значение в
профилактике послеоперационных осложнений.Для косвенной оценки функционального состояния почек необ¬
ходимо тщательно контролировать проходимость дренажей, строго
учитывать диурез и количество отделяемого из операционной раны.
Все дренажи должны быть маркированы и соединены с мочеприем¬
202	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 11никами. Не допускается соединение дренажей с собирательными
сосудами (бутылка или банка), так как это приводит к инфицирова¬
нию мочи.Основным положением ннфузионной терапии, особенно у ново¬
рожденных и грудных детей, является строгий учет всех вводимых
веществ. Потребности в воде, энергетических субстратах, белках и
электролитах в зависимости от возраста, массы тела или роста ребен¬
ка определяют по номограмме Абердина. Для длительных внутри¬
венных введений лучше использовать катетеризацию подключичной
или внутренней яремной вены.Инфузионпую терапию проводят в течение 3-5 дней, антибио-
тикотерапию продолжают в течение 7-10 дней, а также назначают
препараты, улучшающие обменные процессы (рибоксин).Практически у всех детей в раннем послеоперационном периоде
повышается температура тела из*за резорбции раневого отделяемо¬
го. Если температура тела превышает 38 “С, назначают литические
смеси (анальгин, димедрол, амидопирин в возрастных дозах), прово¬
дится охлаждение физическими методами (обтирание кожи спиртом
и охлажденными растворами, пузыри со льдом на крупные сосуды).
В первые часы после операции необходима оксигенация увлажнен¬
ным кислородом через маску. Об улучшении капиллярного крово¬
тока и оксигенации тканей можно косвенно судить по увеличению
амплитуды пальцевой плетизмограммы и насыщению гемоглобина
кислородом. Проведение адекватной ннфузионной и антибактери¬
альной терапии в раннем послеоперационном периоде способствует
нормализации исследуемых параметров центральной гемодинами¬
ки и создает нормокинетический тип гемодинамики.Неосложненный послеоперационный период не сопровождается
нарушением гомеостатических функций почек, что совсем недавно
рассматривалось как постоянный симптом послеоперационного
периода. Ликвидация этого осложнения обоснована разработкой
адекватного анестезиологического пособия для детей различного
возраста с учетом степени операционной травмы как при оперативном
вмешательстве, гак и в послеоперационном периоде. В раннем после¬
операционном периоде решающее значение для почечного кровотока
имеет гемодинамический режим. Сохранение параметров минутного
объема кровообращения на этом этапе способствует минимальным
изменениям натрийрегулирующсй функции почек.Современная тактика анестезиологического пособия при уроло¬
гических операциях у детей с возмещением операционной кровопо-
Анестезиологическое обеспечение исследований и операций..,	203тсри путем сочетанного переливания крови и реополиглюкина и при¬
менением нейролсптоаналгезии позволяет не только поддерживать
на исходном уровне объем циркулирующей крови, но и обеспечить
исходный суммарный гемодинамический режим в раннем послеопе¬
рационном периоде (Лекманов А.У., 1976).Адекватная гемодинамика в раннем послеоперационном периоде
дает возможность избежать проявлений функциональной почечной
недостаточности.Однако при травматичных, продолжительных операциях, сопро¬
вождающихся значительной кровопотерей, неадекватной анестези¬
ей, гиповолемией, расстройствами водно-электролитного обмена,
после операции может возникнуть функциональная почечная недо¬
статочность.Дсзинтоксикационная, противовоспалительная терапия и вита¬
минотерапия в раннем послеоперационном периоде позволяет отно¬
сительно быстро оптими.зировать функциональное состояние жиз¬
ненно важных органов и систем, что способствует успешному исходу
большинства операций.Отдельного рассмотрения требуют вопросы, связанные с нару-
тением иммунной системы у ребенка под влиянием операционной
травмы.Изменения иммунитета у детей при выполнении оперативных
вмешательств и в раннем послеоперационном периодеУже в 60-70-е годы XX столетия было твердо установлено, что
практически любая хирургическая операция неблагоприятно вли¬
яет па иммунную систему и вызывает развитие иммунодефицита,
Главным его проявлением становятся инфекционные послеопераци¬
онные осложнения (Соловьев Г.М. и др., 1987; Slade M.S. et al., 1975;
Landy J. et al, 1978; Lennard T.W. et al., 198.5).Хирургическая операция вызывает понижение всех основных
компонентов иммунной системы: фаго]щтоза, гуморального и кле¬
точного иммунитета.В фагоцитарной системе иммунитета под влиянием оперативного
вмспгательства происходят как количественные, так и качествен¬
ные изменения (Белоцкий С.М., 1985; Винницкий Л.И, и др., 1996,
1997; SabaT.M., 1969). Количественные изменения заключаются в
снижении числа основных фагоцитирующих клеток: нейтрофилов
и моноцитов. Качественные изменения заключаются в снижении
способности фагоцитов захватывать, убивать и переваривать микро¬
204	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава //организмы. Кроме фагоцитоза, макрофаги выполняют одну важную
функцию — представляют чужеродную антигенную детерминанту
в комплексе со своими HLA-DR антигенами Т- и В-лимфоцитам.
С этого начинается развитие и клеточного, и гуморального иммунно¬
го ответа. Хирургическая операция нарушает эту функцию моноци¬
тов/макрофагов: на 2-й и 7-й дни после операции происходит сущес¬
твенное уменьшение экспрессии HLA-DR и HLA-DQ, антигенов на
этих клетках (Rihanen Р. et al., 1991), следствием чего является пони¬
женная способность организма развивать специфический иммунный
ответ.Изменения гуморального иммунитета заключаются в снижении
уровня иммуноглобулинов всех классов (IgQ, IgA. IgM), особенно
IgG— главного компонента гуморального иммунитета, очень важ¬
ного в борьбе с инфекционными агентами (Vermesse G. et al., 1978;
Roge H.N. et aL, 1982; Hash i moto H, et al., 1991). Некоторые авторы
отметили появление в сыворотке крови после операции нового белка
кислой природы, обладающего иммуносупрессивными свойствами.
Появление этого белка четко коррелирует с падением уровня IgG
(Mizutani Y. et al., 1996).В клеточном иммунитете под влиянием оперативного вмешатель¬
ства также наблюдаются количественные и качественные изменения.
Прежде всего падает общее число лимфоцитов и снижается уровень
Т-лимфоцитов с сохранением соотношения между Т-хелперами и
Т-супрессорами. После операции снижается функциональная актив¬
ность Т-лимфоцитов. Это сравнительно легко установить с помощью
специальных кожных Т-тестов. Эти тесты отражают гиперчувс¬
твительность замедленного типа (ГЗТ) и общую функциональную
активность этой популяции лимфоцитов. Оказалось, что уже на
другой день после оперативного вмешательства на брюшной полости
способность Т-клеток экспрессировать ГЗТ резко падает и сохра¬
няется на низком уровне до 9-го дня. Снижение функциональной
активности Т-клеток после операции проявляется и в сниженной сп<)-
собности этих клеток давать пролиферативный ответ на Т-митогены,
и в способности синтезировать некоторые цитокины (Zellweger R. et
al., 1995; Heberer М, et al., 1996). Так, происходит суіцественное пони¬
жение способности Т-клеток продуцировать один из центральных
цитокинов иммунной системы — ИЛ-2 (LahatN. et al., 1993). Одной
из причин этого снижения становится появление в сыворотке крови
растворимого рецептора для ИЛ-2 (ИЛ-2R), одного из сильных инги¬
биторов ИЛ-2. ИЛ-2 можно определить в сыворотке крови больных
Анестезиологическое обеспечение исследований и операций,,.	205на другой день и достигает пика на 3-й день после операции. К этому
сроку наблюдается и максимальное падение способности лимфоци¬
тов периферической крови оперированных больных продуцировать
ИЛ-2. Степень и продолжительность этого снижения зависят от дли¬
тельности операции, размеров операционной раны и переливания
аллогенной крови (DeloguG. et aL, 1992; LahatN. et al., 1993), Одной
из причин появления ИЛ-2Р может быть наблюдаемое при некоторых
операциях увеличение в периферической крови больных количества
активированных Т-лимфоцитов, имеющих на поверхностной мембра¬
не активационные маркеры: антигены IILA-DR и рецептор для ИЛ-2
(Mizutani Y, et al, 1996). Это повышение можно, вероятно, рассматри¬
вать как ответ организма на тот воспалительный процесс, который в
той или иной степени всегда развивается после оперативного вмеша¬
тельства. В результате сбрасывания (шеддинга) ИЛ-2Р с поверхности
активированных Т-лимфоцитов ИЛ-2Р появляется в повышенных
количествах в крови и отрицательно влияет на Т-лимфоциты.Как правило, максимум иммунодепрессии практически по всем
параметрам иммунной системы наблюдается на 2-й день после опера¬
ции и в зависимости от ее характера и исходного состояния больного
длительность его колеблется от 7 до 28 дней (Roth J.А. et al, 1976;
McLoughlin G. et al., 1979; Lennard T.W. et al., 1985).В настоящее время становятся ясными некоторые основные при¬
чины развития иммунодефицитных состояний после оперативного
вмешательства. Одной из таких причин служит нарушение в орга¬
низме под влиянием операции иммунорегуляторных процессов, осу¬
ществляемых с помощью Thj- и ТЬ2-хслперов. Как известно, первые
синтезируют цитокины, стимулирующие клеточный иммунитет
(у-интерферон, фактор некроза опухоли-а, интерлейкии-ір), вторые —
синтезируют цитокины, стимулирующие гуморальный иммунитет
(ИЛ-4, ИЛ-5, ИЛ-10, трансформирующий фактор роста-р и др.).
Цитокины, синтезируемые ТМ-клетками, ингибируют функцию
Th^-клеток, и, наоборот, у-интерферон, фактор некроза опухоли-а и
ИЛ-1р, атакже ИЛ-12, продуцируемый макрофагами, являются мощ¬
ными активаторами Т-лимфоцитов и клеток фагоцитарной системы
(как нейтрофилов, так и моноцитов/макрофагов). Их антагонистами
являются ИЛ-4, ИЛ-10 и TGF: эти цитокины ингибируют клеточный
иммунитет и, следовательно, функциональную активность фагоци¬
тарных клеток. В нормально функционирующем организме имеется
определенный баланс взаимодействия Th,- и ТЬз-хелперов. Однако
сильное изменение их активности под влиянием любого воздейс¬
206	ОБЩАЯ ЧАСТЬ. Глава 1Ітвия, включая хирургическую операцию, может вести к серьезным
неблагоприятным последствиям для иммунной системы в целом.Установлено, что на ранних этапах операция вызывает актива¬
цию ТЬ2-хелперов и синтез цитокипов, оказывающих супрессивное
влияние на клеточный иммунитет. Так, уже на другой день после
шунтирования коронарных сосудов происходит резкое повышение
в крови уровня ИЛ-10 и TGF (Sablotzki А., 1997), а при холецистэк-
томии — повышение уровня ИЛ-4 (Decker D., 1996). Такой же сдвиг
в синтезе цитокииов наблюдается при переломах костей; уже на сле¬
дующие сутки после этого несчастья наблюдается высокий уровень
ИЛ-10 и TGF в сыворотке (Hauser CJ. et al, 1996, 1997).В защите организма от инфекции, особенно на первых этапах се
развития, ведущая роль принадлежит ТЬ,-хелпсрам, моноцитам/
макрофагам и цитокинам. продуцируемым этими клетками (Ertel W.
et al., 1997). Отсюда становится очевидным, что повышение фу нкц,ио-
нальпой активности ТЬ2-хелперов ведет к понижению функциональ¬
ной активности ТЬ^-хелперов и, следовательно, к понижению фун¬
кциональной активности фагоцитарных клеток. Последние играют
ведущую роль в элиминации условно-патогенных внеклеточных
бактерий как главной причины послеоперационных гпойно-септи-
ческих осложнений.Таким образом, повышение функциональной активности
ТЬ^-хелперов и понижение функциональной активности Th^-хел-
перов является одной из главных причин развития оперативных
инфекций. Существенное повышение активности оппозитной суб¬
популяции лимфоцитов — Thj-хелперов — ведет к развитию других,
не менее серьезных осложнений. Эти клетки синтезируют ИЛ-(і и
фактор некроза опухолей-а. Напомним, что эти цитокины являются
противовоспалительными. Резкое уменьшение их является одним из
главных факторов в развитии септического шока. Особая роль здесь
принадлежит И Л-10 — самому сильному ингибитору синтеза макро¬
фагами провоспалительных цитокинов — ИЛ-1 и фактора некроза
опухолей (Ertel W. et al., 1996).Кроме цитокинов, в ингибиции ТЬ,-хелперов и, следовательно,
клеточного иммунного ответа определенную роль играет и про¬
стагландин (ПГЕ). Под влиянием оперативного вмешательства
происходит такая активация моноцитов/макрофагов, которая про¬
является в усилении синтеза ими ПГЕ. Этот мощный иммуносуп-
рессивный агент подавляет нролиферативную активность Т-лимфо-
цитов и синтез ими ряда цитокинов и прежде всего ИЛ-2. Он также
Анестезиологическое обеспечение исследований и операций.,.	207подавляет функциональную активность В-лимфоцитов. Кроме того,
ПГЕ ингибирует функцию ТЬ^-лимфоцитов и активирует функцио¬
нальную активность ТЬз-клеток с синтезом ими иммуносупрессив-
ных цитокинов (Faist Е, et al., 1996).Нельзя исключить ингибиторного действия на иммунитет и дру¬
гих факторов, образующихся в организме под влиянием хирурги¬
ческой операции. Операция — это стресс, а при стрессе происходит
повышенный выброс в кровяное русло кортикостероидов, катехола¬
минов, эпдорфина и т.д. Все они далеко не безразличны для иммун¬
ной системы оказывает отрицательное влияние на функционирова¬
ние этой системы после хирургической операции.в целом оперативное вмешательство оказывает сложное и много¬
гранное воздействие на иммунную систему, которое можно охарак¬
теризовать и как активационное» и как супрессорное. Это является
результатом того, что операция может действовать по-разному на
оппозитно функционирующие иммунорегуляторные клетки: актива¬
ция функции ТЬ^-клеток ведет к развитию хирургических инфекций;
активация функции ТЦ-клеток ведет к развитию септического шока,
поэтому весь комплекс изменений, который происходит в иммунной
системе под влиянием операции, можно кратко охарактеризовать
как дисрегуляцию иммунитета. На этапе проведения послеопераци¬
онного периода необходимо учитывать эти факторы.При подтверждении иммунодефицита назначают антибиотики
соответствующего спектра действия длительно либо только на пери¬
од повьшіенного риска инфекционных заболеваний. Побочное вли¬
яние длительного введения антибиотиков включает в себя аллерги¬
ческие реакции, дисбактериоз, псевдомембранозный колит, развитие
резистентности микроорганизмов к препарату.Любое обострение инфекционного процесса требует немедленной
интенсивной антибиотикотерапии на фоне иммунокоррекции.Заместительная терапия гамма-глобулином — высокоэффектив¬
ное средство борьбы с частыми инфекциями при недостаточности
гуморального иммунитета. Больные с Х-сцепленной агаммаглобули-
немией и вариабельным неклассифицируемым иммунодефицитом
нуждаются в пожи.зненном внутривенном введении гамма-глобулина
(Вельтищев Ю.Е., 2004; Marsh D.G. et al., 1990).Гамма-глобулин вводят внутривенно в дозе 400-500 мг/кгкаждые
3-4 недели. Содержание TgG в плазме сыворотки крови нужно под¬
держивать на уровне выше 600 мг/10С мл. Иногда показаны увеличе¬
ние дозы и болсс частое применение препарата. При возникновении
20S	ОБЩАЯ ЧАСТЬ, Глава Ипобочных эффектов (лихорадка, озноб, тошнота) снижают частоту
введений, а в дальнейшем предварительно назначают антигистамин-
ные препараты.У больных с дефицитом IgA могут развиваться анафилактические
реакции на заместительную терапию гамма-глобулином, поэтому
перед проведением лечения следует исключить этот дефицит.Гамма-глобулин можно вводить и внутримышечно в дозе
1,8 мл/кг, а затем каждые 3-4 недели по 0,6 мл (100 мг/кг).Внутривенное введение гамма-глобулина обеспечивает более
высокую концентрацию IgG в крови и менее болезненно.Методы иммуномодулирующей терапии при нарушениях системы
местного иммунитета четко не отработаны. Рекомендуется примене¬
ние препаратов интерферона (реаферон, бета-ферон, интерферон-
гамма) в виде аэрозолей или внутрь, аэрозоли прополиса, препараты
шиповника, облепихи. Эффективен димефосфоп в виде раствора
внутрь или в аэрозоле- Используют стимулирующий эффект ультра¬
фиолетовых лучей и лазерного облучения крови.Лечение болезней фагоцитарной системы разработано недоста¬
точно. В его основе лежит рациональное применение антибиотиков,
гемотрансфузии, переливания лейкоцитной массы.Детям с нарушениями фагоцитоза противопоказаны все лекарс¬
твенные препараты, вызывающие нейтропепии (амидоїтирин и др.)
(Вельтищев Ю.Е., 2004; Marsh D.G. etal., 1990).ЛитератураАшкрафт К.Е., Холдер Т.М. // В кн.: Детская хирургия. ИЧП
«Хардфорд». — СПб.: 1996. — С. 384.Бунятяп АЛ,, Саблин И.Н., Флеров Е.В. Компьютерный мони¬
торинг во время сложных хирургических вмешательств // В кн.;
Вопросы кибернетики, биоинформатика и ее приложения. — М.,
1988. - С. 34-37.Державин В.М., Вишневский Е.Л., Абдурахимов Х.И., Казанская
И.В. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс у детей // Бишкек, 1991. —
С. 187.Дж. Эдвард Моргап-мл., Мэгил С. Михаил // Клиническая анесте-
.чиология: книга 2-я. — Пер, с англ, — М.-СПб.: Издательство БИНОМ-
Невский Диалект, 2000. — 366 с., ил.Дьячкова Г.И. Зависимость эмоционального предоперационного
стресса у детей от типа вегетативной регуляции сердечного ритма //
Лнест. и реаниматол. — 1990. ~ № 1. — С. 26-27.
Лнестезиологическое обеспечение исследований и операций,..	209Дроздов Л.В., Флеров Е.В. Системы управления с обратной связью
в анестезиологии // Анест. и реаниматол. ~ 1997. — № 1. — С. 48-53.Лопаткин НА., Дзеранов Н.К. Дистанционная ударно-волновая
литотрипсия спустя 10 лет // Пленум правления Всерос. общества
урологов. — Екатеринбург, 15-18 окт, — 1996.— Материалы плеиу-
.ма. - С. 313-323.Мальцева Л.Л. Механизм адаптации гомеокинеза к воздействию
факторов операционной агрессии у детей различных возрастов на
этапах анестезиологического пособия // Автореф. дне. ... д-ра мед.
наук. - М., 1991. ~ С. 53.Сергеенко Н.И., Кичигина Т.Н., Некрасов В.Б. Влияние психической
адаптации на вегетативное, гормональное и сенсорное реагирова¬
ние в предоперационном периоде // Анест. и реаниматол. — 1997. —
№ 2. - С. 37-40.Шведов Е.П. Мониторинг безопасности. 5-летний опыт примене¬
ния в отделении анестезиологии и реаниматологии // Анест. и реа¬
ниматол. — 1997. — № 2. — С. 65-68.Шитиков И.И. Практические шаги в решении проблемы безопас¬
ности больного во время анестезиологического пособия // Анест. и
реаниматол, — 1995. — 2. — С. 70-79.Wilbert D.M., SchoferO., Riedmiller Н. Treatment of paediatric urolithia¬
sis by extracorporeal shock-wave lithotripsy // Eur. J. Pcdiatr. — 1988. —
Vol. 147, N 6. - P. 579-581.
СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ
Глава 12ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕКПороки развития урогенитальной системы составляют 35-40%
врожденных аномалий (Иытель А.Я., 1969). Патологоанатомические
исследования свидетельствуют, что около 10% людей рождаются с
пороками мочеполовой системы. По отношению ко всем аномалиям
развития урогенитальной системы пороки почек составляют 10%.
Отмечено, что в последние годы во всех странах мира число детей,
рождающихся с пороками развития, в том числе мочеполовой сис¬
темы, значительно увеличилось (Кравцова Г.И., Лопаткин Н.А.,
Пугачев А.Г., 2002, и др.). Увеличение частоты пороков развития
особенно заметно в индустриально развитых странах, что объясня¬
ется ухудшением экологической обстановки и неблагоприятными
факторами урбанизации.Частота пороков развития почки обусловлена сложным процес¬
сом ее эмбриогенеза. В эмбриональный период закладываются три
парных выделительных органа: предпочка (передняя почка), первич¬
ная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Передняя почка
возникает из передних 8-10 сегментарных ножек среднего зароды¬
шевого листка, в последующем вольфова протока, который у плода
человека не функционирует.Первичная почка ~ главный выделительный орган в течение опре¬
деленного периода развития зародыша. В ней образуются канальцы
первичной почки. Окончательная почка закладывается на втором
месяце беременности. Ее постепенное развитие заканчивается толь¬
ко после рождения ребенка. Функционирование ее начинается во
второй половине эмбрионального развития плода.На 3-й неделе беременности каудальнее передней почки, состоя¬
щей из 6-10 пар сегментарных канальцев, соединяющихся вольфо¬
вым протоком, появляется мезонефрос, в эти же сроки беременности
развивается второй парный орган ~ мюллеровы ходы. Его краниаль¬
ные концы сообщаются в брюшной полостью, а каудальные впадают
в урогенитальный синус. В последующие сроки развития плода у
мальчиков мюллеровы ходы редуцируются, а у девочек из этих ходов
214СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 12образуются матка, трубы и влагалище. Вольфов проток у девочек, так
же как Мюллеров, редуцируется, а у мальчиков создает основу вывод¬
ных протоков и семенников.Метанефрос развивается в хвостовой части эмбриона и является
основой для образования секреторного аппарата. Из вольфова про¬
тока образуется экскреторный аппарат (собирательные канальцы,
мочеточник, лоханки и чашечки). Нарушение в соединении этих
зачатков становится причиной различных пороков почки.Мезонефрос имеет функционируюш,ие канальцы и клубочки.
Его атрофия наступает на 12-14-й педеле гсстационного периода.
Остается лишь небольшая часть собирательных канальцев, сохра¬
няющихся у девочек в виде гартнерова хода, а у мальчиков в виде
параэпидидимиса.Из мстанефрогенной бластемы образуется корковое вещество почки.
Оно покрывает основания пирамид и имеет дольчатую поверхность.Мезонефральный проток продолжает миграцию в каудальном
направлении до входа в простатическую уретру. Дистальный отдел
мочеточника соединяется с мочевым пузырем. Если мочеточник
остается слившимся с мезонефральным протоком в процессе его
миграции, то устье мочеточника может располагаться в одной из
мезонефральных структур (семявыносящий проток, семенной буго¬
рок). G. Mackie и F. Stephens (1975) утверждают, что размещение
устьев мочеточников коррелирует с положением почечной бластемы,
ирорастаемой мочеточником. Нарушение этого этапа эмбрионально¬
го развития приводит к эктопии устья мочеточника.На 7-9-й неделе эмбриогенеза плода почки, располагающиеся в
тазу лоханками кпереди, начинают продвигаться вверх. По мере миг¬
рации почки из тазовой области в поясничную происходит се поворот
вдоль продольной оси; сначала чашечки обращены медиально, затем
кпереди и, пакс)нец, при достижении почкой физиологического поло¬
жения латерально. При нарушении нормального процесса эмбриоге¬
неза органов мочевыведения возникают различные виды аномалий:
подковообразная, галетообразная почка и другие ее пороки.Аномалии почек делят на аномалии числа, величины, расположе¬
ния, взаимоотношения и структуры (Лопаткин Н.Л., 1982). В СССР
широко используется классификация аномалий почки, принятая на
П Всесоюзном съезде урологов (Киев, 1978).Классификация аномалий почкиА.	Аномалии числа.1.	Аплазия (односторонняя, двусторонняя).
Пороки развития почек	2!52. Удвоение почек (полное, неполное).2. Добавочная почка,Б« Аномалии величины.1. Гипоплазия.В.	Аномалии расположения.1.	Дистопия грудная.2.	Дистопия поясничная.3.	Дистопия подвздошная.4.	Дистопия тазовая.5.	Дистопия перекрестная.Взаимотношения (сращения).1.	Симметричные: подковообразные, галетообразные.2.	Асимметричные: Z- и S-образные почки.Д. Аномалии структуры.1.	Дисплазия почки:а)	рудиментарная почка;б)	карликовая почка.2.	Кистозные заболевания почек:а)	мультикистоз;б)	поликистоз;в)	простые кисты почек (солитарпые, мультилокулярные, дермо-
идные).3.	Губчатая почка,Е. Аномалии чашечно-лоханочной системы.1.	Аномалии числа:а)	аплазия лоханки;б)	удвоение, утроение лоханки и т.д.2.	Аномалии структуры;а)	полимегакаликс;б)	дивертикул чашечки:в)	киста лоханки.Аномалии числа. К этим аномалиям относят одно- или двусто¬
роннюю аплазию почки и добавочную почку. Авторы (Пытел ь А.Я.,
1969; Джавад-Заде М.Д., Шимкус Э.М., 1977) вкладывают различные
понятия в термины «аплазия» и «агенезия», основываясь на сроках
остановки развития органа во внутриутробном периоде. Однако все
клиницисты не находят клинического, рентгенологического и про¬
гностического различия между этими понятиями. Следовательно, в
клинической классификации целесообразно использовать один тер¬
мин, по мнению М.Ф. Трапезниковой (1978), — «аплазия почки».
2/6СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 12Односторонняя аплазия встречается довольно часто: у 1:1000
новорожденных (Ашкардт К.У., 1998), чаще это левосторонняя агене-
зия. Эта аномалия при условии нормального развития контралате¬
рального органа клинически ничем не проявляется (рис. 12.1-12,4).Рис. 12.1. Аплазия лелой почкиРис. 12.2. Аплазия левой почки с сохранением части мочеточника с проти¬
воположной стороны
Пороки развития почек217Рис. 12.3. Аплазия правой почки с расположением устья мочеточника
слеваРис. 12.4. Экскреторная урограмма. Аплазия почки справа с расположени¬
ем устья мочеточника справа у ребенка 5 летО существовании подобной аномалии необходимо помнить, чтобы
исключить возможность тяжелой медицинской ошибки “ удаления
единственной существующей почки в связи с ее травмой.
218	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 12В большиистпе случаев аплазия почки сопровождается отсутс¬
твием мочеточника, а также атрофией соответствующего участка
мочепузырного треугольника (треугольник Льето). Однако у ряда
детей имеются устья мочеточников и отсутствуют изменения треу¬
гольника, поэтому па основании цистоскопии нельзя сделать заклю¬
чение об отсутствии или наличии почки.В пользу аплазии почки дополнительно свидетельствуют у маль¬
чиков отсутствие семя выносящего протока или части придатка яичка
на стороне агенезии, у девочек — аномалии влагалища. Установить
правильный диагноз позволяют только эхография почек, экскре¬
торная и ретроградная урография (рис. 12.5), нефросцинтиграфия
и аортография (рис. 12.6, 12.7). По мнению М.Ф. Трапезниковой
и соавт. (1980), общепризнанный симптом ‘отсутствия почечной
артерии на серии ангиограмм не всегда может свидетельствовать в
пользу аплазии почки, поэтому для доказательства данного порока
развития они считают обязательным применение почечной вепогра-
фии. Аплазия почки сочетается с аномалиями половых органов у 70%
девочек и 20% мальчиков.Двусторонняя почечная аплазия является крайне редкой ано¬
малией, несовместимой с жизнью, и встречается у новорожденных
в соотношениях 1:2700 до 1:4800. Многие рождаются мертвыми, а
живые умирают от дыхательной недостаточности, обусловленной
легочной гипоплазией. В очень редких случаях при установленииРис. 12.5. Ретроградная урограмма. Аплазия почки слева. Порок развития
единственной почки справа у ребенка 8 лет
Пороки развития почек2J9Рис. 12.6. Ангиограмма. Аплазия левой почки у ребенка И летРис. 12.7, Селективная ангиограмма. Единственная L-образная почка,
аплазия правой почки у ребенка 10 летдвусторонней агеїіезии почек единственной возможностью для спа¬
сения ребенка становятся перитонеальный диализ и нослсдуюиі,ая
трансплантация почки. Эта аномалия чаще встречается у лиц мужс¬
кого пола (3:1).Добавочная третья почка — наиболее редкая аномалия
(рис. 12.8). По данным M.F. Cambell (1970), опа диагностируется в
220СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 12соотношении 1:577. В мировой литературе и.меется лишь несколько
сообщений о 3 и 4 полностью изолированных друг от друга почках.
Третья почка имеет свою сосудистую сеть, фиброзную и жировую
капсулу. Добавочные третья, а иногда и четвертая почки по своим
размерам чаще всего меньше «основных^- почек и располагаются
позади них, иногда и выше них, В половине наблюдений мочеточ¬
ники основной и добавочных почек соединяются и впадают единым
устьем, в других случаях они впадают в мочевой пузырь раздельно.
Порой устья мочеточника эктопированы или располагаются вне
пузыря.Рис. 12.8. Добавочная третья почкаДанный порок клинически не проявляется и обычно становится
случайной находкой при урологическом обследовании. Однако при
развитии различных осложнений в третьей почке (гидронефроз,
уролитиаз, опухоль, эктопия одного из устьев мочеточников с сим¬
птомами недержания мочи) диагностика этого порока развития не
представляет трудностей. При возникновении осложнений, а также
при длительном пиелонефрите в добавочной почке, не поддающемся
консервативной терапии, показано удаление пораженного органа.Аномалии величины. К аномалиям величины относится гмио-
плазия почки. По данным M.F. Cambell (1970), эту аномалию диа-
Пороки развития почек	221гностируют с частотой 1:577. Большинство авторов рассматривают
такую аномалию как уменьшение почки при потере ее функциональ¬
ной способности на 10% и более, часто в сочетании с нарушением
уродинамики верхних и нижних мочевых путей при нормальном
морфологическом строении почечной паренхимы.Гипоплазия чаще бывает односторонней, значительно реже с
обеих сторон, в гипоплазированной почке нередко возникает пие-
лонефритический процесс, в этих случаях при гистологическом
исследовании паренхимы почки трудно различить врожденные и
приобретенные изменения. Односторонняя гипоплазия почки может
клинически долго не проявляться, но ее значительно чаще поражают
различные заболевания, чем нормальную почку. При двусторонней
гипоплазии в ранние сроки жизни ребенка отмечают симптомы
гипертонии и почечной недостаточности. Их выраженность зависит
от величины врожденного дефекта и тяжести присоединившихся
осложнений, чаще всего воспалительных. Наиболее частым ослож¬
нением является пузырно-мочеточниковый рефлюкс, возникающий
в 74,5-90% случаев (Руденко Н.К. 1985; Колобова Л.И., 2003).Диагноз обычно устанавливают на основании данных ультразву¬
ковой диагностики, экскреторной урографии и радионуклидного
сканирования (рис. 12.9).Рис. 12.9. Экскреторная урограмма. Гипоплазия правой почки у пациента
4 лет
222	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава /2Данные ангиографии позволяют дифференцировать простую
форму гипоплазии почки и вторичное сморщивание при пиело¬
нефрите: при гипоплазии калибр сосудов как в почечной ножке, так
и внутри почки уменьшен равномерно, а при вторичной атрофии
отмечаются резкое уменьшение диаметра внутрипочечных сосудов,
их пеправильпое расположение, значительное уменьшение их числа,
особенно в коре почки при нормальном калибре сосудов почечной
ножки (рис. 12.10). На флебограмме вена, как правило, представ¬
лена в виде узкого тяжа и сужается по направлению к дистальным
отделам. Впутрипочечпые венозные разветвления неровны, извиты;
определяется вено-венозное сообщение.Рис. 12.10. Ангиограмма. Гипоплазия правой почкиДиаметр артерии резко уменьшенной пефункционирующей
гипоплазированной почки настолько мал, что даже при селективной
артериографии ее не всегда удается обнаружить. При селективной
почечной веиографии в этих условиях выявляется достаточно птиро-
кая вена, что позволяет отличать это заболевание от аплазии почки
(Трапезникова М.Ф., 1980).Большое диагностическое значение имеет подсчет почечных долек
и чашечек иа экскреторных урограммах: в норме их обычно более
десяти, а при гипоплазии — менее пяти (Полачек Э.М. и др., 1980).
Пороки развития почек	223j'foxaHKa имеет треугольную или ампулярную форму с маленькими
чашечками, начинающимися прямо от лоханки, без средних чашечек.
При нефросцинтиграфии на фоне снижения канальцевой и артери¬
альной емкости определяется нормальный паренхиматозный и сосу¬
дистый транспорт препаратов.При решении вопроса о лечении гипоплазированной почки сле¬
дует исходить из степени нарушения ее функции. К оперативному
лечению прибегают при полной убежденности в отсутствии эффекта
от консервативного лечения (антибактериальной и гипотензивной
терапии).Односторонняя гипоплазия, осложненная тяжелым пиелонефри¬
том или артериальной гипертонией, обычно требует нефрэктомии.
Последняя противопоказана в случае выявления нефросклеротичес-
ких изменений в контралатеральной почке. При пузырно-мочеточ¬
никовом рефлюксе в гипоплазироваиную почку, если ее функция не
более 85-90%, рекомендуется антирсфлюксная операция.Исследование функции гипоплазированной почки после ликви¬
дации рефлюкса в длительные катамнестические сроки подтверж¬
дает правильность органосохраняюшей тактики (Пугачев А.Г., 1980;
Колобова Л.М., 2005).В последние годы отдельными клиницистами стали рекомен¬
доваться эндоскопические методы, направленные на ликвидацию
пузырно-мочеточникового рефлюкса в гипоилазированную почку
(Аничкова И.В., 1997; Островский Н.В., 2000; Amico G., 2000, и др.).
Однако большинство урологов считают, что порок развития интра¬
мурального отдела и устья мочеточника, который диагностируется у
90% девочек с гипоплазией почки, является абсолютным противопо¬
казанием к этому виду лечения (Осипов и.г,, 1000; и др.).При аплазии или гипоплазии почки контралатеральный орган
викарно гипертрофирован и обеспечивает адекватное функциониро¬
вание организма.Аномалии расположения диагностируются у детей наиболее
часто. По мере онтогенетического перемещения из полости таза в
поясничную область почка может занять фиксированное положение
на любом этапе «восхождепия«>^ (рис. 12.11). При этом остается неза¬
вершенной ее ротация.Для объяснения вариантов аномалии расположения почек сущес¬
твуют многочисленные теории. Многие факторы являются при¬
чинами данных аномалий. Характер взаимоотношений полостной
системы со слившейся почкой свидетельствует об этапе, на каком
224СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 12Рис. 12.11. Варианты дистопии почкипроизошло перемещение и ротация ее. Так, переднее расположение
лоханки свидетельствует о раннем слиянии, до ротации, медиальное
расположение — о более позднем слиянии после уже ротации.Согласно статистическим данным, дистопия (эктопия) почки
встречается у 1 из 800-1000 новорожденных. Данные медицинской
литературы о преимущественной частоте порока у лиц женского или
мужского пола противоречивы. Левая почка дистопирована чаще,
чем правая. Дистопированные почки удерживаются в своей позиции
главным образом аномально развитым сосудистым аппаратом, обес-
печиваюищм ее кровоснабжение на ранних этапах эмбрионального
развития, или недостаточным ростом мочеточника в длину.Задержка развития почки на одном из этапов «восхождения»
называется гомолатеральной дистопией. Под гетеролатеральной
дистопией принято понимать перекрестную дистопию, причем она
может быть со сращением почек или без него. Дистопия почки может
быть односторонней и двусторонней.Почечной дистопии часто сопутствуют аномалии развития органов
как мочеполовой системы, так и других органов. Чем ниже находится
дистопированная почка, тем более вентрально расположены ее ворота;
лоханка обращена кпереди. При эхографии и экскреторной урографии
дистопированная почка обычно уплощена в переднезаднем направле-
Пороки развития почек	225НИИ, размеры ес уменьшены по сравнению с размерами нормально раз¬
витой почки. Мочеточник, как правило, короткий, прямой и несколь¬
ко шире нормального. На ангиограмме почечные сосуды расположены
более низко и могут отходить от брюшной аорты, бифуркации аорты,
общих подвздошных и подчревных артерий. Незавершенный поворот
почки и короткий прямой мочеточник служат важными дифферсн-
диальпо-диагностическими признаками, позволяющими отличить
дистопию почки от приобретенного нефроптоза.Крайне редко почка проявляет повышенное «стремление» к про¬
движению вверх, внутрь грудной полости над диафрагмой (тора¬
кальная дистопия почки). Обычно наддиафрагмальная дистопия
почки не вызывает у больного каких-либо болезненных проявлений
и служит случайной находкой при профилактическом рентгеноло¬
гическом исследовании грудной клетки, при этом над диафрагмой
обнаруживают округлую плотную тень, которую нередко трактуют
как кисту или новообразование легкого. Иногда эта аномалия соче¬
тается с релаксацией купола диафрагмы. Установлению ошибочного
диагноза может способствовать измененная форма почки, В некото¬
рых случаях, когда «торакальная почка» является онерационной
находкой и ошибочно принимается за новообразование, хирург
ошибочно может удалить эту «опухоль». Избежать такой грубой
оишГжи позволяет экскреторная урография или сканирование почек,
которые необходимо производить всем больным с округлыми теня¬
ми над диафрагмой. При торакальной дистопированной почке, в
отличие от остальных видов гомолатеральной дистопии, мочеточник
имеет большую длину, чем в норме, и сосуды почки отходят выше.Одним из видов гомолатеральной дистопии является тазовая
дистопия, имеющая наибольшее клиническое значение. При выра¬
женной степени тазовой дистопии почка расположена глубоко в тазу:
у мальчиков между прямой кишкой и мочевым пузырем, у девочек
между маткой и прямой кишкой* Верхний полюс почки прикрыт
брюшиной, нижний — лежит на та.новой диафрагме, а средняя часть
граничит с предстательной железой у мальчиков или с задним сводом
влагалипіа и маткой у девочек. Тазовая дистопия может быть одно-
или двусторонней. Возможно сращение дистопированных іючек.Клинические проявления этой аномалии вызваны либо смещени¬
ем пограничных органов, что вызывает нарупіение их нормального
функционирования, либо с патологическими состояниями, возни¬
кающими в самой дистопированной почке. Типичным симптомом,
связанным с патологическим состоянием «тазовой почки>, является8д сі скан урология
226	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава Пболь, которая может быть перманентной или рштермиттируютей.
Часто боль возникает во время движения, локализуется в области
таза или нижней части живота, что может имитировать приступ
острого аппендицита. У девочек старшего возраста болевой синдром
нередко совпадает с периодом менструаций.При развитии гидронефроза «тазовой почки», который, по данным
А.Я. Пытсля (1969), бывает в 50% случаев тазовых дистопий, возмож¬
ны клинические симптомы сдавления соседних нервов и сосудов.
Это приводит к вазомоторным нарушениям в нижних конечностях,
сопровождаюіцимся цианозом или бледностью кожных покровов.
В случае давления на мочевой пузырь развиваются поллакиурия,
затрудненное и болезненное мочеиспускаї^ие. При цистоскопии в
области верхушки или боковой стенки иногда можно обнаружить
выпячивание, обусловленное давлением дистопированной почки.При бимануальной палыгации обычно удается определить дисто-
пированную в таз почку.Правильный диагноз устанавливают на основании данных эхо¬
графии и экскреторной урографии. При сниженной функции «тазо¬
вой почки» тень лоханки, наслаиваясь па более плотную тень крестца,
визуализируется недостаточно. В .этих случаях важное диагностичес¬
кое значение имеют ретроградная пиелография (рис. 12.12), почечная
ангиография, особенно се нефрографическая фаза.Ультразвуковая допплерография. Особое внимание необходимо
обращать на аберрантное кровоснабжение дистопированной почки
с множеством сосудов, отходящих от более проксима,тьно располо¬
женных крупных сосудов, но не от аорты на том уровне, где в норме
располагается почечная артерия.В случае возникновения патологического процесса в дистопиро-
ванпой почке (нсфролитиаз, гидронефроз, опухоль) показано oicepa-
тивное лечение. Часто прибегают к трансперитонеальному доступу.
Следует отметить, что операции «на тазовой почке>> технически
очень сложны вследствие необычной ее васкуляризадии и топогра¬
фии, что зачастую делает весьма трудным или даже невозможным
проведение органосохраняюших операций. Сосуды дистопирован-
ной почки короткие, почка как бы лежит на них, но и в этих условиях
при гидронефрозе дистопированной почки необходимо выполнение
оргапосохраняющей операции.При подвздошной дистопии почка локализуется ниже гребня
подвздошной кости. Следует подчеркнуть, что при этой форме дис¬
топии почка приобретает уплощенную форму, а паранефральная
Пороки развития почек	227Рис. 12.12. Ретроградная урограмма. Тазовая дистопия левой иочки у паци¬
ента И летклетчатка отсутствует. [Точечные артерии обычно множественные,
отходят от общей подвздошной артерии. Наиболее частым симпто-
мОіМ подвздошной дистопии являются боли в животе, обусловленные
давлением дистопированной почки на соседние органы, нервные
сплетения, а также нарушениями уродинамики. Боли, связанные
с нарушением моторики желудочно-кишечного тракта, бывают не
только механического происхождения вследствие давления почки
на прилежащие отделы кишечника, но могут быть и рефлекторны¬
ми, сопровождаясь тошнотой, рвотой, гастралгией и аэроколией.
Обычно это наблюдается при гидронефрозе, воспалительных забо¬
леваниях или камнях в дистопированной почке. Дифференциальная
диагностика подвздошной дистопии не представляет сложности при
правильном обследовании.Поясничная дистопия характеризуется низким расположением
почки в поясничной области (рис. 12.13). Артерии дистопированной
иочки обычно отходят от аорты ниже, чем обычно, на уровне II-IU
поясничных позвонков. Почка ротирована вокруг продольной оси, ее
лоханка обращена кпереди или в вентрально-медиальную позицию
(рис. 12.14). При поясничной дистопии почки оперативное лечение
может потребоваться лишь в случае присоединения осложнений или
сопутствуюпіих заболеваний.8*
228СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 12Рис. 12.13. Апгиоі ра.мма. Поясничная дистопия справа у ребенка 3 летРис, 12.14. Экскреторная урограмма. Поясничная дистопия справа у того
же ребенка
Пороки развития почек229Описанные виды дистопий относятся к гомолатеральным.
Значительно реже диагностируется гетеролатеральная, или пере¬
крестная, дистопия почек, когда обе почки распо.іожєньї с одной
стороны позвоночника, а мочеточник нижней из них перекрещивает
позвоночник и впадает в мочевой пузырь в обычном месте (рис. 12.15,
12.16).Рис. 12.15. Перекрестная дистопия почекКровоснабжение почек при перекрестной дистопии весьма вари¬
абельно: если дистопия возникает в поздние сроки внутриутробной
жизни плода, то сосуды отходят от места, соответствующего исход¬
ному положению почки, при ее возникновении в ранние сроки бере¬
менности — от аорты с той стороны, куда переместилась почка.В 10% наблюдений перекрестно дистоп ированная почка не соеди¬
няется с контралатеральной почкой. Ее ось имеет горизонтальное
или неправильное направление. Она расположена, как правило, ниже
нсдистопированной почки, имеет нормальную функцию, полостную
и мочевыделительную систему.у мальчиков с перекрестной дистопией семявыносящий проток
отсутствует, диагностируется крипторхизм, а у девочек — атрезия
влагалища, аномалия матки.
230СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 12Рис. 12.16, Ретроградная урограмма. Перекрестная дистопия почек у паци¬
ента 10 летПерекрестная дистопия в большинстве случаев сопровождается
соединением почек. При цистоскопии устья мочеточников распола¬
гаются симметрично, поэтому эндоскопически заподозрить анома¬
лию расположения почек не удается.Перекрестная дистопия не имеет какой-либо специфической сим¬
птоматики. Боли локализуются преимущественно в области дисто-
пированного органа. Диагноз обычно удается установить на основа¬
нии данных экскреторной урографии, ретроградной пиелографии и
почечной ангиографии. Почечная ангиография позволяет не только
определить характер кровоснабжения дистопироваииой почки, но
и установить наличие или отсутствие сращения дистопироваииой
почки с нормальной.В случае осложнений оперативному лечению может подвергаться
одна из половин перекрестно дистопированных почек.Иефроптоз — чрезмерная подвижность почки, возникшая вследс¬
твие врожденной слабости ее фиксирующего аппарата в сочетании с
воздействием внешних причин.Нередко при обнаружении подвижной почки устанавливают диа¬
гноз опухоли.
Пороки развития почек	231Заболевания опущенной почки проявляются болевым синдро¬
мом, диспепсическими явлениями и т.д. при возникновении патоло¬
гических процессов в опущенной почке (хронический пиелонефрит,
гипертония) дети жалуются на головную боль, повышенную утомля¬
емость, периодическое повышение температуры тела. При обследова¬
нии отмечают гипертонию, а также лейкоци гурию.Значительных нарушений функционального состояния почки,
как правило, не обнаруживается. Различают три формы нарушений
основных функциональных параметров радионуклидных исследо¬
ваний. Первая форма сопровождается незначительным снижением
почечного клиренса туболотропных препаратов. Обычно это не
сказывается на магистральном кровообращении органа и выведении
из почек. Несмотря на амплитуду подвижности почки в пределах
V/^-2 позвонка, эта скорма функциональных изменений свидетель¬
ствует лишь о повышенной подвижности почки и не требует опе¬
ративной коррекции. Вторая форма представляет собой комбина¬
цию отчетливого снижения очистительной способности паренхимы
почки с начальной стадией нарушения почечного кровообрапіения.
Подобное состояние можно назвать патологической подвижностью
почки. У больных с третьей формой отмечается значительное сни¬
жение всех функциональных почечных показателей. Это характерно
для нефроптоза, сопровождаюш,егося органическими изменениями
почечных структур. Первая и вторая формы чаще диагностируются у
детей 8-10 лет, третья — у старших детей (Гусев Б.С. и др., 1982).Диагноз нефроптоза не вызывает затруднений. При пальпации
в положении ребенка стоя и лежа удается обнаружить опущенную
почку. На экскреторной урограмме, выполненной в горизонтальном и
вертикальном положении больного, обнаруживается патологическая
подвижность почки (более Іу^-З позвонков), то же регистрируется и
при УЗИ и ангиографической диагностике (рис. 12.17).Лечение нефроптоза у детей в основном консервативное; примене¬
ние бандажа, гимнастика, массаж, при диагностировании хроничес¬
кого пиелонефрита — противовоспалительная терапия.По данным большинства клиницистов, консервативная тактика
дает положительные результаты в 80-90% случаев (Данилюк С.А.,
Филатов А.И., 1999, и др.).В случае констатации не.эффективности консервативной такти¬
ки, особенно при выявлении ухудшения функциональных показа¬
телей почки (радиоизотопные исследования) и диагностировании
артериальной гипертонии, не купирующейся медикаментозными
232СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава І2Рис. 12.17, Апгиограмма. Правосторонний нефроптоз у ребенка 7 лет:
а — артеряальная фаза; о - нефрографичестсая фазапрепаратами, прибегают к оперативному вліешательству. Чаще всего
эти симптомы характерны для детей старшего школьного возраста и
подростков.Предпочтение отдают операции Пытеля-Лопаткина. Отдельные
урологи для фиксации почки с успехом используют брюшинно-фас-
циальный лоскут, создавая из него широкий «замок» и фиксируя его
к XII ребру и поясничной мышце.Аномалии взаимоотношения. Под аномалиями взаимоотноше¬
ния принято понимать различные виды сраш;спия между обеими
почками. По данным М.Ф. Трапезниковой и Б.В. Бухаркина (1979),
этот порок наблюдается в 16,5% наблюдений почечных аномалий,
В зависимости от взаимоотношения продольных осей почек после
сращения их полюсов различают S- (рис. 12Л8, 12.19), L- (рис. 12.20,
12.21), І-, галетообразнук) (рис. 12.22,12.23), подковообразную почку
(рис. 12.24-12.28).Наибольший практический интерес к этой группе аномалий
представляет подковообразная почка, при которой происходит
соединение почек одноименнь[ми полюсами (приблизительно в 90%
случаев нижними). Этот порок встречается у новорожденных с час-
Пороки развития почек233Рис, 12.18, S-образная почкаРис. 12.19. Селективная аигиограмма. S-образная почка
234СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 12Рис. 12.20. L-образная почкаРис. 12.21. Экскретерная урограліма у ребенка 12 лет
Пороки развития почекРис. 12,22. Галетообразная почка.Рис. 12,23. Ангиограмма. Галетообразпая почка у ребенка 8 лет.
236СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 12Рис. 12.24. ПодкоБОобразная почкаРис. 12.25. Подковообразная почка. Макропрепарат
Пороки развития почек237Рис. 12.26. Экскреторная урограмма. Подковообразная почка, дпусторон-
ний гидронефроз у ребенка 7 летРис, 12,27. Селективная ангиография слева у того же ребенка
238	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 12Рис. 12.28. Экскреторная урограмма. Отдаленный результат истмотомиитотой 1:400-1:500, причем у мальчиков в 1.5 раза чаще, чем у девочек
(Ашкрафт К.У., 1997).Подковообразная почка становится результатом сращения двух
нефрогепиых бластем в период внутриутробного развития плода.
Подковообразная почка обычно расположена ниже, чем нормальные
почки, что связано с нарушением перемещения почек из области
таза.Ряд исследователей объясняют это воздействием сросшегося
перешейка, распололсен ного под нижней брыжеечной артерией, на
удержание почек в более каудальном положении.Такая почка в большей или меньшей степени эктопирована, се
перешеек располагается на уровне IV или V поясничного позвон¬
ка. Редко наб.пюдается тазовая дистопия подковообразной почки.
Перешеек почки обычно располагается впереди аорты, нижней
полой вены, подвздошных сосудов, а также солнечного сплетения,
Магистральный тип кровоснаблсения наблюдается лишь у ’Д боль-
н ых. У остальных подковообразные почки снабжаются 3-5 артерия¬
ми для каждой половины. Почечные артерии в большинстве случаев
отходят от аорты, по уровень их отхолсдения тем ниже, чем более
выражена почечная .эктопия.
Пороки развития почек	239Вследствие особенностей васкуляризации, а также своеобразия
формы и топографии органа подковообразная почка менее подвиж¬
на, чем нормальная. Последнее обстоятельство делает такую почку
более полкержснной механическим травмам. Обычно продольная
ось каждой из сросшихся половин почки идет сверху вниз и снаружи
внутрь, ворота почки и синус располагаются вентрально. Поскольку
слияние подковообразной почки возникает до ее ротации, лоханки и
мочеточники расположены чаще впереди перешейка, реже сзади.Чашечки занимают заднее или заднемедиальное положение по
отношению к лоханке. Каждая лоханка имеет свой мочеточник.
Иногда бывает удвоение верхних мочевых путей подковообразной
почки. Мочеточники перегибаются через паренхиму почки, что
может приводить к нарушению уродинамики в лоханочно-моче¬
точниковых сегментах с последующим присоединением инфекции,
лоханочных камней, развитием гидронефроза. По данным многих
клиницистов, гидронефроз подковообразной почки диагностируется
в 14,2-64% (Марков Н.В. и др., 1999; Одинак В.М. и др., 1999; Вол¬
ков А.Н., Газымова Д.М., 1999; Соловьев А.Е. и др., 2000, и др.). Кроме
анатомических особенностей отхождения мочеточников, возможен
врожденный стеноз лоханочно-мочеточиикового соустья подково¬
образной почки. Перешеек, по данным различных авторов, в 25-63%
случаев имеет собственную артерию, чаще отходящую от аорты, о
чем необходимо помнить во время оперативных вмешательств.Существует множество вариантов анатомии подковообразной
почки.Как и при других пороках развития почки, при подковообразной
нередко диагностируются сопутствующие пороки: удвоение мочеточ¬
ников с эктопическим уретероцсле или без него, пузырно-мочеточ¬
никовый рефлюкс, гипоспадия, крипторхизм, двурогая матка и т.д.
Указывается, что подковообразная почка несет риск развития в ней
опухолей: гипернефрома, опухоль Вильямса (Dischl М., Johnston R.,
1979, и др.).Здоровая подковообразная почка обычно не вызывает каких-либо
жалоб и может быть случайной находкой при клиническом обсле¬
довании. Иногда возникают легкие болезненные ощущения в живо¬
те вследствие давления почки на окружающие органы. Перешеек
почки почти всегда удастся пальпировать по средней линии живота.
Сдавление нижней полой вены может сопровождаться нарушением
оттока крови из нижней половины тела. Иногда появляется чувство
онемения в нижних конечностях. Редко регистрируется нарушение
240	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 12перистальтики кишечника, возникают его спазмы, хронические
запоры.Диагностика подковообразной почки основывается на данных
эхографии, экскреторной урографии, аортографии и нефросцинти-
графии. Ретроградную пиелографию следует выполнять только по
строгим показаниям, так как введение катетера в подковообразную
почку связано с определенным риском.Особенно информативна картина этой аномалии при выполне¬
нии почечной ангиографии, которая позволяет не только установить
форму, локализацию и анатомические особенности органа, но и
число и расположение почечных сосудов, в том числе добавочных,
что весьма важно при операциях на подковообразной почке.Лечение осложнений подковообразной г?очки преимущественно
консервативное и направлено на ликвидацию воспалительного про¬
цесса. Показания к оперативному лечению осложнений этого порока
такие же, как и при нормально сформированной почке (гидронефроз,
нефрокалькулез и т.д.).При интенсивных упорных болях в животе, возникающих вследс¬
твие давления перешейка почки на нервы солнечного сплетения
(симптом Мартынова-Ровсинга), подчас возникает необходимость
также в рассечении перешейка (истмотомия). Для выполнения этой
операции необходимо иметь данные почечной ангиографии с целью
выяснения особенностей кровоснабжения каждой половины почки^
Во время выполнения операции следует проводить тщательную
ревизию почечных сосудов. Потребность в гемипефроуретерэктомии
может возникнуть только [іри далеко зашедшем поражении одной из
половин подковообразной почки.S-, L- и j-o6pa3Hbie почки образуются при соединении верхнего
полюса одной почки с нижним полюсом другой, При первом виде
ворота одной почки обращены медиально, а другой — латерально.
При втором виде ворота одной почки направлены медиально, а дру¬
гой — крапиально; продольные оси почек взаимно перпендикуляр¬
ны. При j-образпой почке ворота почек располагаются медиально, а
продольные оси почек образуют прямую. Эти виды аномалий у детей
встречаются при патологоанатомическом исследовании с частотой
1:4000-1:6000. Наиболее часто мочеточники впадают в мочевой
пузырь в обычном месте и очень редко перекрепшваются друг с дру¬
гом еще до впадения в мочевой пузырь.В силу топографических особенностей эти виды аномалий могут
проявляться абдоминальными болями. Возникает симптом «паль¬
Пороки развития почек	241пируемой опухоли» 1ТО средней линии или латеральнее позвоноч¬
ника. Частыми осложнениями аномалии являются воспалительные
процессы, камнеобразование, нарушения уродинамики лоханочно¬
мочеточникового сегмента. Правильный диагноз можно установить
поставлен с помощью эхографии, экскреторной урографии, ретро¬
градной пиелоуретероз'рафии. Для выбора оперативного пособия
большое значение имеет почечная ангиография. П связи с необыч¬
ной васкуляризацией органа оперативное лечение сопутствующих
осложнений может представлять значительные трудности.Очень редко наблюдается галетообразная почка. По данным
А.Я. Пытеля и А.Г. Пугачева (1977), при вскрытиях ее частота
составляет 1:26 ООО. Этот вид аномалии образуется в результате сра¬
щения полюсов почек или их медиальных поверхностей до начала
почечной ротации, После этого «восхождение» почки становится
невозможным, и галетообразная почка обычно расположена ниже
промопториума в малом тазе. Ворот ночки в обычном понимании
не супіествует, так как лоханка и мочеточники расположены впе¬
реди почечной массы, тогда как сосуды входят в почку на ее задней
поверхности. Артерии могут проникать в почку в углублении между
отдельными дольками паренхимы, образуя причудливый рельеф
поверхности почки. Такую почку иногда называют бесформенной,
или глыбкообразной. Каждая половина почки имеет мочеточник.
Объем паренхимы каждой половины галетообразной почки разли¬
чен, что может обусловливать несимметричное расположение органа
в тазу. Подверженность вторичным осложнениям при этой аномалии
так же велика, как и при других видах аномалий взаимоотношения
(Остропольская Е.А. и др., 1981).Аномалии структуры, К этой группе относят различные виды
кистозных поражений почек. Аутосомно-рецессивный поликистоз
почек встречается с частотой от 1:10 000 до 1:40 000, Кистозные
образования являются следствием нарушения эмбриогенеза почки
(Пытель А.Я., Пугачев А.Г., 1977).Поликистоз возникает вследствие несвоевременного и неправиль¬
ного соединения секреторного и экскреторного аппаратов почки.
Происходит ретенция провизорной мочи в проксимальных отделах
нефрона с последующим расширением слепо заканчивающихся
канальцев и образованием из них кист. Заболеванию нередко сопутс¬
твуют поликистоз печени, фиброхолангиокистоз, реже гголикистоз
поджелудочной железы, легких и селезенки. Заболевание может
передаваться по наследству. Чаще страдают лица мужского пола.
242	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 12Лоликистоз почек всегда двусторонний, характеризуется заме¬
щением паренхимы почек конгломератами, состоящими из кист
различной величины. Такие почки внешне напоминают гроздь
винограда. Кисты содержат прозрачную, иногда мутную желеоб¬
разную жидкость коричневого цвета. Как правило, они тонкостен¬
ные, выстланы изнутри плоским или кубическим эпителием, чаще
через расширенные канальцы сообщаются с лоханкой, реже бывают
закрытыми. При последней форме дети нежизнеспособны (рождают¬
ся мертвыми либо умирают в первые дни жизни). Открытые кисты
сообщаются с чашечками и лоханкой, способны выделять мочу, что
способствует обеспечению (|)ункции почки и, следовательно, всего
организма,В зависимости от степени нарушения функции почки эти пороки
могут проявляться в различном возрасте.В благоприятной ситуации заболевание может долго оставаться
бессимптомным и стать случайной находкой при обследовании. Стаз
мочи в почечных кистах создает условия для развития вторичной
инфекции. По мере прогрессирования пиелонефрита возникает отек
интерстиция с увеличением кист, присоединяются сердечно-сосу¬
дистые изменения, связанные с повып1ением артериального давле¬
ния, гематурия, затем нарастают симптомы хронической почечной
недостаточности, усиливаются пиурия, альбуминурия, азотемия.
Пальпация живота выявляет резко увеличенные, болезненные почки
(вне периода воспаления почки безболезненные, бугристые, плот¬
ные). Кроме описанных выше изменений в моче, отмечается еще
гипоизостенурия.Решающее значение в диагностике поликистоза почек имеют
ультразвуковые, включая допплерографию, радионуклидные и рент¬
генологические методы исследования. На экскреторных урограммах
тени почек увеличены, контуры неровные, лоханки и чашечки вытя¬
нуты. Форма лоханок и чашечек своеобразная из-за их сдавления
кистами, Лоханка внутри почечная, смещена медиально. При низкой
относительной плотности мочи экскреторная урография не всегда
позволяет определить патологический процесс в почках. В таких
случаях ретроградная пиелография имеет большую информатив¬
ность. по ее можно проводить только по строгим показаниям.Ангиограммы поликистозных почек показывают бессосудистые
зоны, истонченные и удлиненные магистральные сосуды и незначи¬
тельное количество мелких артерий. При дифференциальной диа¬
гностике важно помнить о двустороннем поражении.
Пороки развития почек	243Лечение больных с поликистозом почек консервативное и направ¬
лено в осповпом на борьбу с инфекцией. Проводят симптомати¬
ческое лечение почечной недостаточности, анемии и артериальной
гипертензии, Оперативное лечение показано лишь при наличии
длительной макрогематурии, мочекаменной болезни или больших
нагноившихся кистах (Трапе:зникова М.Ф., 2005). Иногда может воз¬
никнуть необходимость в декомпрессии поликистозной почки путем
множественных пункций и опорожнения кист.Некоторые урологи при этих показаниях рекомендуют проводить
открытое оперативное вмешательство: большие кисты иссекают, а
малые пунктируют (Газымов М.И., 1999).Пефроэктомию производят только по жизненным показани¬
ям. При нарастании почечной недостаточности прогноз неблаго¬
приятный. Основное значение в лечении больных с поликистозом
почек имеют профилактика осложнений и постоянное диспансерное
наблюдение (Лопаткии Н.А., 2000).Простая (солитарная) кистапочки. Врожденная простая киста
развивается из зародышевых канальнев, утративших связь с мочевы¬
ми путями. Киста заметно выступает над поверхностью паренхимы
ночки и не сообщается с лоханкой. Внутренний слой оболочки кисты
представлен однослойным плоским эпителием. Содержимое кисты
чаще серозное, реже геморрагическое. В левой почке киста распола¬
гается значительно чапсе, чем в правой (Пытель А.Я., Пугачев А.Г.,
1977; Трапезникова М.Ф., 1997, и др.). Б детском возрасте киста диа¬
гностируется редко, так как в первые годы жизни ребенка киста очень
мала, увеличивается медленно и клинически часто бывает бессим¬
птомной. Вследствие этого диагностика простой кисты в детском
возрасте весьма трудна. Простые кисты почти в(;егда однокамерные.
Их размеры составляют от 2 см до гигантских (объем более 1л).
Наиболее часто кисты локализуются в одном из полюсов почки, хотя
могут находиться в любом почечном сегменте.Нарастающая ретенция мочи постепенно приводит к распростра¬
няющейся атрофии почечной паренхимы, вызывает циркуляторные
расс'гройства и может стать причиной развития артериальной гипер¬
тензии. Мелкие простые (солитарные) кисты бессимптомны. Кисты
значительной величины проявляются болевым синдромом, вплоть
до почечной КО.ПИКИ, иногда сопровождающейся макрогематурией.
Латентное течение кисты нарушается при присоединении различных
осложнений (инфинироиапис содержимого кисты, впутрикистозное
кровоизлияние, малигпизация). Крупные кисты подвержены трав-
244	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 12матизации, ведущей к разрыву сс стенки с последующим образова¬
нием параренальной урогематомы.При обследовании больного иногда в области почки пальпирует¬
ся безболезненное опухолевидное образование, упругое, с гладкой
поверхностью, ограниченно подвижное. При эхографии выявляется
однородная жидкая среда на участке дефекта почечной ткани. На экс¬
креторных урограммах, особенно в сочетании с томографией, хорошо
дифференцирз^ется округлая гомогенная тень с тонкими стенками,
отграничивающими ее от окружакмцей паренхимы. Лоханка сдавле¬
на, чашечки оттеснены, раздвинуты (симптом «раскрытой пасти»).
На артерионефрограммах па месте расположения кист отмечается
обеднение сосудистого рисунка.У детей чаще диагностируют субкансулярно расположенные
кисты, реже виутрипаренхиматозные и еще реже в области ворот
почки (Пытель А.я., Пугачев А.Г, 1977; Пугачев А.Г., Лисунок А.Д.,
1999, и др.).При диспансерном наблюдении, кроме ультразвукового и радио¬
нуклидного мониторинга, для оценки роста кисты необходимо про¬
водить кистозно-ренальный коэффициент (Лисунок А,А., 1999).
Снижение величины последнего свидетельствует об относительном
увеличении объема кисты.Наряду с показателями нарушения функции почки (радионук¬
лидные методы исследования), этот коэффициент позволяет опре¬
делить лечебную тактику. При отсутствии или минимальной потере
функции почки и незначительном снижении кистозно-ренального
коэффициента показано диспансерное наблюдение. Показанием к
оперативному вмеиіательству являются усиление болевого синдро¬
ма, ранние признаки реиальной гипертонии, прогрессивное сниже¬
ние функции почки (радионуклидное исследование), по ультразву¬
ковому мониторингу регистрируется рост кисты. При локализации
кисты вне ворот почки рекомендуется прибегать к чрескожной пунк¬
ции ее, аспирации содержимого кисты и обязательному введению в
ее полость 96% раствора спирта.Б случае невведсния последнего рецидив кисты возникает в 15-
30% наблюдений (Лавренчик А.И., 1999, Сейц К.А., 1999, и др.) (тех¬
нику пункции кисты см. в главе «Ультразвуковое исследование»),
При локализации кистьт в области ворот почки и при диаметре кисты
более 3 см по указанным выше показаниям прибегают к лапароско¬
пическим или открытым оперативным вмешательствам с иссечением
кисты (Осипов и.Б., 1999; Пугачев А.Г., 1999, 2000).
Пороки развития почек	245Чрескожная пункция кисты с последующей склсротерапией,
выполненная у детей по показаниям, — самый рациональный метод
лечения простых кист почек.Мультикистозная почка — редкий порок развития. Это мно¬
жественные кисты разной формы и величины, расположенные в
паренхиме почки. Межкистозные пространства представлены соеди¬
нительной и фиброгшой тканью. Содержимым кист обычно бывает
прозрачная, слегка опалесцирующая жидкость.Мультикистозная почка образуется вследствие очагового отсутс¬
твия слияния зачатков мезонефрогенной и метанефрогенной блас¬
темы, отсутствия закладки экскреторного аппарата при сохранении
секреторного аппарата постоянной почки. Моча, скапливаясь в
канальцах, растягивает их и образует кисты. К моменту рождения
функция такой почки снижена. В большинстве случаев мулыикис-
тоз почки бывает односторонним.До присоединения инфекции односторонняя мультикистозная
почка клинически не проявляется и может быть случайной находкой
при патологоанатомическом исследовании. Диагностика вызывает
больише затруднения. Только комплексное обследование с примене¬
нием рентгенорадиологических методов и эхографии в сочетании с
клиническими симптомами позволяет установить правильный диа¬
гноз (рис. 12.29). Лечение зависит от выраженности мультикистоза и
его осложнений. Никогда не следует стремиться к незамедлительной
нефрэктомии.Мультилокулярная киста — многокамерная киста почки, не
сообщающаяся с лоханкой. Киста имеет те же признаки, что и соли-
тарная киста. Обычно она локализуется в одном из полюсов; осталь¬
ная паренхима почки остается неизменеіпгой. В перегородках такой
кисты не содержится почечной ткани. Полости отдельных кист не
сообщаются друг с другом. Мелкие кистозные образования выстла¬
ны кубическим эпителием.Почку удастся пальпировать то.аько тогда, когда киста достигает
больших размеров, что обычно становится поводом для обращения к
врачу. Субъективных жалоб, как правило, нет. Диагностика базиру¬
ется па данных экскреторной урографии и в основном эхосканирова-
ния (рис. 12.30, 12.31). На рентгенограммах отмечаются деформация
и дефект наполнения лоханки, типичные для солитарной кисты.
Лечение порока только оперативное: вылущивание всей кисты или
иссечение ее наружных стенок с коагуляцией предпаренхиматозных
стенок и тампонадой их полостей паранефрием.
246СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 12Рис, 12.29. Мультикистоппая почка
слева. IV, б; в — разные типыТермином ^губчатая почкамирипято называть врожденное кис¬
тозное перерождение дистальных
отделов мальпигиевых пирамид.
Аномалия преимущественно дву¬
сторонняя, однако процесс может
ограничиваться и частью почки.
Губчатая почка чатце встречается у
мальчиков и имеет благоприятное
точен ие. Длительное время болезнь
может протекать бессимптомно,
иногда возникают боли в пояснич¬
ной области. Чаще проявляется
мри присоединении осложнений
(инфекция, микро- и макрогематурия, нефрокальпиноз, калькулез),
Функциоиалъна>г сиособность почек долго остается нормальной и
нарушается ,/іишь в случае присоединения инфекции, пефрокальци-
нозе или парупгении проходимости верхних мочевых путей.
Пороки развития почек247Рис. 12.30. Экскреторная урограмма. Мультилокулярньте кисты почки
справа у ребенка 4 летДиагностировать губчатую иочку можно
только рен'1'генологичєскими методами. На
обзорных рентгенограммах нередко обна¬
руживается нефролигиаз или нсфрокаль-
циноз (скопления мелких конкрементов
в области пирамид обеих почек). На экс¬
креторной урограмме в мозговом вещес¬
тве соответственно пирамидам выявля¬
ется множество мелких кист (рис. 12.32).
Часть из них выступает в просвет чашечек,
напоминая виноградную гроздь. Больные
с неосложненной губчатой почкой в лече¬
нии НС нуждаются. Лечение осложнений в
основном консервативное.Мегаполикаликоз является результа¬
том медуллярной дисплазии. Число чаше¬
чек при мегаполикаликозе увеличено и
достигает 20-30 (вместо 7-13 в норме).Рис. 12.31. Ретроградная урогра\іма. Мультилокулярная почка у ребенка 5 лет
248	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 12Рис. 12.32. Экскреторная урограмма. Губчатая почка слева у ребенка 9 летРазмеры почки нормальные, поверхность гладкая. Кортикальный
слой почки обычных размеров и строения, мозговое вещество недо¬
развито и истончено. Сосочки унлощены, плохо дифференцируют¬
ся. Расишренные чашечки могут переходить непосредственно во
впутрипочечную лоханку, которая сохраняет нормальные разме¬
ры. ГТиелоуретеральный сегмент сформирован нормально, мочеточ¬
ник НС сужен. При неосложненном заболевании функция почки не
наругиена. Основной метод диагностики — екскреторная урография
(рис. 12.33, 12.34). Мегаполикаликоз нередко ошибочно трактуют
как интрарепальпый гидронефроз, прибегая к ненужным оператив¬
ным вмешательствам. В неосложненных Cviy4aHX этой аномалии спе¬
циального лечения не требуется.Пороки развития лоханки. Здесь рассмотрены редкие аномалии
.їїохаики и чашечек, нмеюш;ие важное клиническое значение.Врожденное отсутствие лоханки всегда сопутствует аплазии
почки, а часто и мочеточника. При цистоскопии выявляется гемиат¬
рофия мочепузырного треугольника.Удвоение или расширение лоханки является следствием расщеп¬
ления мочеточникового зачатка до его вхождения в метанефротичес-
кую бластему. По данным А.Я. Пытеля (1969), исключительно редко
Пороки развития почек249Рис. 12.33. Экскреторная урограмма. Мегаполикаликоз слева у ребенка 3 летРис. 12.34. Ретроградная уретеропиелограмма. Мегаполикаликоз слева у
ребенка 7 лет
250	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 12встречается так называемая трифуркация лоханки вне почечной
паренхимы. Описано разделение лоханки у ворот почки на 6 частей.
Очень часто удвсзение лоханки сочетается с удвоением мочеточни¬
ков, представляя собой удвоение верхних мочевых путей.Пиелогеипая киста является результатом дисфункции нервно-
мышечного аппарата шейки чашечки. Увеличиваясь, киста может
распространяться в просвет лоханки, интрамуралыю и в сторону
почечных ворот. Киста имеет округлую или продол і'оватую форму и
всегда сообщается с просветом лоханки или чашечки. Пиелогенная
киста часто располагается в средней чашечке и реже в одном из полю¬
сов почки.Присоединение инфекции или формирование конкремента в про¬
свете кисты проявляется клиническими признаками пиелонефрита.
Лечение оперативное (вылуш:ивание кисты или резекция сегмента
почки).Парапельвикальная киста (рис. 12.35, см. на вклейке) лока¬
лизуется в области почечного синуса, ворот почки и, в отличие от
пиелоген ной кисты, не сообщается с лоханкой. Этиология не ясна.
Киста чаще локализуется в левой почке, ее размеры варьируют от
нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Содержимое
прозрачное, иногда геморрагическое. В большинстве случаев киста
однокамерная.Клинически проявляются только большие кисты, которые, сдав¬
ливая лоханку или сосуды почки, могут привести к развитию прежде
всего гипертонии, реже почечной колики. Эхография почки не позво¬
ляет отличить гидронефроз от парапельвикальной кисты.Диагноз устанавливают на основании данных экскреторной
урографии и почечной ангиографии.Лечение — оперативное, Парапельвикальная киста интимно спаяна
с сосудами почки, что требует внимания при выполнении операции.Литература1.	Терновский С.Д. Детская хирургия. — Учебник. — М., 1959.2.	Аги.крафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия, — СПб, 1997.3.	Газымов М.М., Газымова Д.М. Оперативное лечение поликисто-
за у детей. — Детская урология. Матер, науч.-практ. коиф. — Москва,1999.-С. 42.4.	Колобова Л.М. и др. Отдельные результаты оперативного лече¬
ния больных в гипоплазироваппую почку. — Лвторсф. дис. канд.
мед. паук. — СПб., 2005.
Пороки развития почек	2515.	Лопаткин И.А., Люлько А.В. Аномалии мочеполовой системы. —
Киев: Здоровье, 1987.6.	Джавад-Заде М.Д., Шимкус Э.М. Хирургия аномалий почек. —
Баку, 1977.7.	ПглтелъЛ.Я,,ПУ'^'ачевА.Г. Очерки детской урологии. — Медицина,
1977. - С. 280.Ь.Лаврвнчик Л.И., Носков Л,П. Пункциопиое лечение солитарных
почек у детей. — Детская урология. Мат. науч.-практ. конф., 1999. — С.
75-76.^9.	Пугачев А.Г., Кудрявцев Ю.В., Игнагиип И.С., Писанок АЛ. Лечение
солитарных кист почек у детей. — Детская урология. — М. Мат. fjay4,-
практ. конф. — 1999. — С. 103.10.	Сейц К.А., Осипов И.Б., Елецкий И.В., Колесникова И.Ф.
Хирургическое лечение кист почек у детей. — Детская урология. Мат.
науч.-практ. конф. - 1999. — С. 112.11.	Лечение солитарных кист ночек у детей, — Актуальные пробле¬
мы у детей / Под ред. А.С. Переверзева. Харьков, 2000.12.	Трапезникова М.Ф., Уренков С.Б., Ба У.Р. Диагностика и лечение
простых кист почек. — Москва, 1977. — 132 с.\3. Пугачев А.Г. и др. Лечение простых кист почек у детей.—
Урология, 1999, 5. — С. 17-19.Ы. Albrecht R.F, Munch med. w.schr. 1980. Всі 122, N 45.— S 1581-
1585.15.	Соловьев A.E., Барухович В.Я., Щевелев Т.С. Лечение гидро¬
нефроза подковообразных почек у детей. — Актуальные проблемы
детской урологии. — Харьков. 2000. — С. 70-72.16.	Соловьев А.Е., Шевелев Т.С. Тактика лечения гидронефроза
подковообразной почки у детей. — Детская урология. — Матер, науч.-
практ. конф. — Москва, 1999. — С. 116-117.17.	Марков Н.В., Кыркалова Т.И., Ширяев И.Д. Сочетанные анома¬
лии мочевыводящих путей при подковообразной почке. — Детская
урология. Мат. науч.-практ. конф. — М., 1999. — С. 82-83.18.	Одинак В.М., Макаров В.И. и др. Оперативная тактика при гид¬
ронефрозе подковообразной почки. — Детская урология. Мат. науч.-
практ. конф. — м., 1999. — С. 91-92.19.	Волков А.Н., Газымова Д.М. Подковообразная почка у детей,
оперативное лечение, — Детская урология. Мат. пауч.-практ. конф. —
М., 1999.-С. 39-40.
Глава 13ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛОХАНКИ И МОЧЕТОЧНИКАВысокая распространенность мегауретера, гидронефроза и п узыр-
но-мочеточникового рефлюкса іюзво;іи;іа выделить их в самостоя¬
тельные разделы.На протяжении первых 4-8 недель развития эмбриона из воль¬
фова протока непосредственно проксимальпее его впадения в кло¬
аку возникает уретеральная почка, удлинякіщаяся в краниальном
направлении. Ее верхний слепой конец разделяется на чашки и
собирательные протоки, которые нроникают в прилежащую ткань
метанефрона, чтобы образовать почечную паренхиму. Изменение
числа, положения или сроков развития уретеральных почек приво¬
дит к возникновению аномалий мочеточника,Этиология. Врожденные пороки мочеточников возникают вследс¬
твие дизэмбриогенеза, обусловленного хромосомными нарушениями
или воздействием на эмбрион различных экзогенных или эндоген¬
ных факторов (Orelin Е., 1978, и др.). Приобретенные пороки форми¬
руются после рождения ребенка при воздействии вредных факторов
на онтогенетически незрелые ткани (инфекционные, гнойно-воспа¬
лительные болезни, возрастные дисфункции органов, нарушения
обмена и др.).Распространенность. Врожденные пороки мочеточников диагнос¬
тируются Б 40% наблюдений, ариобрстенные — в 60% (Куркин А.В.,
1978). Наиболее часто врожденные и приобретенные пороки моче¬
точников локализуются в местах физиологических сужений.Классификация. В нашей стране до иастояш;его времени широко
применяется классификация, разработанная на II Всесоюзном съез¬
де урологов (1978).•	аномалии числа (аплазия, удвоение — утроение мочеточника
полное или неполное);•аномалии положения (ретрокавальное, ретроилсальное, экто¬
пия мочеточников):•	аномалии формы (иттопорообразный, спиралевидный, кольце¬
видный мочеточник);•	аномалии структуры (гипоплазия, нейромышсчная дисплазия,
клапаны, дивертикулы, уретероцеле).
Пороки развития лоханки и мочеточника	253По мнению Д.Д, Мурванидзе (1978), А,В. Терещенко (1981), што-
порообразиый и кольцевидный мочеточник не является пороком
развития. Эти аномалии возникают как осложнения вследствие пре¬
пятствия пассажу мочи в нижних отделах мочеточника.Некоторые авторы разработали собственные схемы пороков раз¬
вития мочеточников, но из-за излишней детализации не нашли
широкого применения в практической медицине (Терещенко Л.В.,1981, и др.).Аплазия мочеточника. Двусторонняя аплазия мочеточников
всегда сочетается с двусторонней почечной аплазией. Такая ано¬
малия несовместима с жизнью и клинического значения не имеет.
Односторонняя аплазия обусловлена недоразвитием мочеточниково¬
го зачатка, Иногда мочеточник представлен только проксимальным
или дистальным отделом. Отмечается гемиатрофия мочепузырного
треугольника. Проксимальный отдел мочеточника и дренируемая им
почка претерпевают кистозное перерождение. При сохраненном дис¬
тальном отделе мочеточника цистоскопическая картина обычна>г,
правильный диагноз устанавливается на основании анализа экскре¬
торных урограмм и ретроградных уретерограмм. При осложнениях
подобных аномалий показано оперативное удаление пораженного
органа.Удвоение мочеточников почти всегда сочетается с удвоением
лоханок и встречается у 1 на 150 новорожденных. У девочек этот
порок встречается в 5 раз чаще, чем у мальчиков (рис. 13.1).Удвоение верхних мочевых путей возникает при двух уретераль-
иых зачатках, выходящих из одного мезонефрального протока, или
при разделении единой почки па ранних стадиях развития. Как
правило, при каудальной миграции мочеточник нижнего сегмента
первым соединяется с мочевым пузырем и, с;іедовательно, занимает
Гюлее высокое и латеральное положение, чем мочеточник верхнего
сегмента. Перед впадением в мочевой пузырь мочеточники перекре¬
щиваются (закон Вейгерта-Мейера). Мочеточник верхнего сегмента,
продолжая мигрировать с мезонефральным протоком, может соеди¬
ниться с нижними мочевыми путями между устьем мочеточника
нижнего сегмента и семявыносящими путями. Редко этот мочеточ¬
ник остается слившимся с мезонефральным протоком и открывается
устьем в мезонефральные структуры, такие как семявыносящий
проток или семенной пузырек (Tanagho Е., 1976).У девочек эктопированное вне мочевого пузыря устье мол<ет
открываться на промежность, во влагалище, в матку (рис. 13.2);
254СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава ІЗРис. 13.1 Варианты удвоения и утроения мочеточниковвнеиузырная эктопия устья мочеточника проявляется постоянным
недержанием мочи при нормальном мочеиспускании. Очень редко
наблюдается кишечная эктопия устья мочеточника.Удвоение верхних моченых путей может быть одно- или дву¬
сторонним. при полном удвоении оба мочеточника на всем протя¬
жении проходят раздельно, перекрещиваясь в проксимальных и
дистальных отделах, и открываться отдельными устьями в мочевом
иуньтре (рис. 13.3). При одном пузырном устье с единым тазовым
отделом мочеточника, расщепляющимся выше на две ветви, каждая
из которых имеет свою лоханку, имеется неполное удвоение верхних
Пороки развития лоханки и мочеточника255Рис, 13.2. а — двустороннее полное удвоение мочеточников (схема), эктопия
одного из них (справа) во влагалище, б — экскреторная уроградтіая эктопия
одного из мочеточников во влагалищемочевых путей (рис. 13.4-13.6). Расщепление наблюдается преиму¬
щественно в верхней трети мочеточника (69%), реже в средней (19%)
и еще реже в нижней трети (12%) (Каленкович Н.И., 1970). Их слия¬
ние происходит у самого мочевого пузыря, интрамурально и даже в
области устья.Рис. 13.3. Экскреторная урограмма девочкіт 3 лет. Эктопия устья пра¬
вого добавочного мочеточника: а — полное удвоение мочеточтшка слева;
б — экскреторная урограмма у новорожденного. Неполное удвоегтие почки
и мочеточника справа
256СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 13Рис. 13.4. Экскреторная урограмма.
Неполное удвоение мочеточника у
ребенка 7 летЭти особенности топографии
мочеточников при удвоении верх¬
них мочевых путей предраспола¬
гают к осложнениям. Так, мочеточ¬
ник нижнего сегмента, имеющий
более высоко и латерально распо¬
ложенное устье, обладает корот¬
ким подслизистым туннелем. Это
объясняет частоту выявления в
этот мочеточник везикореналь-
ного рефлюкса. Напротив, моче¬
точник верхнего сегмента, устье
которого часто эктопировано,
предрасположен к развитию уре-
терогидронефроза в связи со стенозом дистальной части.Удвоение мочеточника диагностируется на основании данных
эхографии, экскреторной урографии, цистоскопии и ретрограднойРис. 13.5. а — ретроградная уретерограмма справа у ребенка 4 лет; неполное
удвоение мочеточника; б — цитограмма ребенка 12 лет; пузырно-мочеточ¬
никовый рефлюкс в обе почки при неполном удвоении мочеточника
Рис. 5.2. Продольный срез почки в режиме ЦДК. Прослеживаются внутри-
почечпые сосуды вплоть до дуговых артерий и венРис. 5.3. Добавочные нижпеполярные сосуды почки с признаками пиело¬
эктазии (ЦДК)
Рис. 5.16. Левостороннее варикоцсле. ЦДК (а — до, б — после физической
нагрузки). Признаки ретроградного кровотока
Рис. 7.2. Динамическая ис'фросциптиграфия у ребенка 3 лет с і идроііес})ро-
гической трансформациейРис. 8.7. Урологический peorpa(j) РЕУР-6, подключенный к персональному
компьютеру
Рис. 8.8. Портативный диагностический комплекс для регистрации давле¬
ния, электрической (6-канальная электроуретерография) и сократитель¬
ной активности (6-канальная импедансография) верхних мочевых путей с
компьютерной обработкой данныхРис. 12.35. Парапельвикальная киста
Рис. 13.10. Варианты ретрокавалыюго мочеточника; а — ретроградная
уретеропиелограмма; б — экскреторная урограмма пациента 9 лет, ректро-
кавальный мочеточник справа; в — различные варианты 1, 2, 3, 4 ректрока-
вального мочеточника
аРис. 13.11. а — резекция расширенной лоханки при ретрокавалыго расгголо-
женном мочеточнике; б — лоханочно-мочеточниковый анастомоз с перево¬
дом мочеточника в нормальное анатомическое положениеРис. 13.13. Причины гидронефро¬
за. 1 — врожденный стеноз; 2 —
высокое отхождение мочеточника;
3 — клапан мочеточника; 4 — сте¬
ноз пельвиоуретерального сегмен¬
та (внутренний); 5 — аберрантный
сосуд; 6 — камень лоханочно-моче-
точникового сегмента
Рис. 13.21 а-г. Операция Апдерсена-ХайисаРис. 14.22. Уретероцсле
Рис. 15.25. Двусторонняя операция КоэнаРис. 24.6. Апостематозный пиело- Рис. 24.7. Карбункул почки
нефрит
Пороки развития лоханки и мочеточника257Рис. 13.6. Экскреторная урограмма,
неполное удвоение мочеточника спра¬
ва у ребенка И летуретеропиелографии. Крайне редко
встречается утроение лоханок и
мочеточников. При осложненной
аномалии (пиелонефрит, гидро¬
нефрит, калькулез) и неэффектив¬
ности консервативного лечения
показана оперативная коррекция.Вид и объем оперативного
вмешательства зависят от типа
нарушения уродинамики, возрас¬
та ребенка и его состояния. При
полной потере функции одного из
сегментов почки показана геминефроуретерэктомия (рис. 13.7) (при
почечной ангиографии нефрографическая фаза, как и сцинтигра-
фия, позволяет с больпюй точностью определить процент нефунк¬
ционирующей паренхимы и размеры почки). В случае сохранности
функции обоих сегментов следует выполнять органосохраняющие
операции. При пузырно-мочеточниковом рефлюксе в один или оба
мочеточника показана либо неоимплантация одного мочеточника в
мочевой пузырь с антирефлюксной защитой, либо антирефлюксная
операция единым блоком (типа Лидбеттера-Политано). Операции
•«единым блоком»- приобретают все большее распространение, так
как позволяют не нарушать питание обоих мочеточников при их
разделении в предпузырном отделе, где они чаще всего находятся в
одном адвентициальном влагалище.Перспективны операции наложения лоханочно-мочеточниковых
и межмочеточниковых анастомозов с иссечением культи одного
из мочеточников (Пугачев А.Г., Майоров В.П., 1983) (рис. 13.8). По
показаниям эти операции завершаются созданием антирефлюкс¬
ной защиты оставленного мочеточника. Необходимо подчеркнуть
важность дооперационного изучения нарушения функции мочеточ¬
ника (рис. 13.9). Только убедившись в сохранности функции сег¬
мента почки и мочеточника, можно накладывать анастомозы (см. гл.
«Мегауретер» и «Пузырно-мочеточниковый рефлюкс»).9 Детская уролоі ия
258СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 13Рис. 13.7. Удвоение почки и мочеточника: а — операция геминефроуре-
терэктомия; б — антирефлюксная операция па мочеточнике верхнего сег¬
мента полного удвоения почкиРис. 13.8. Полное удвоение почки и мочеточника. Межмочеточниковый и
лоханочно-мочеточпиковый анастомозы
Рис, 13.9. а — уретеромиография; типы кривых волн сокращений (справа —
схематичное изображение отдельной кривой); б (уретеромиография) —
регистрация межмочеточникового рефлюкса. Стрелками указан участок
колебаний давления в месте слияния мочеточниковВ числе пороков редко встречается и добавочная третья почка.Мочеточник входит в мочевой пузырь самостоятельным устьем
или в дистальном отделе сливается с мочеточником основной почки.
Диагностика такой аномалии крайне затруднена, что связано в пер*
вую очередь со значительной потерей функции добавочной почки,
определить которую возможно (но не всегда) только при тщательном
радиологическом, ангиографическом, ультразвуковом (допплеро¬
графия) исследованиях. При необратимых патологических процес¬
сах в добавочной почке и сохранной функции двух других почек
третью почку целесообразно удалить. В случае двусторонних заболе¬
ваний почек и интактной добавочной целесообразно ее сохранение.Слепое окончание мочеточника. Возможно слепое окончание
как дистального, так и проксимального конца мочеточника. Чаще
всего слепой конец, достигая мочевого пузыря под его слизистой
оболочкой, образует колбовидное расширение, напоминающее уре-
тероцеле. При сообщении слепого конца мочеточника с лоханкой
и в случае инфицирования ее и мочеточника возникает эмпиема
мочеточника.
2^q	специальная часть. Глава ІЗПри слепом окончании проксг^^^^^ьного конца гиноплазирован-
ный мочеточник не достигает лох^^^и почки и точечным отверстием
открывается в полость мочевого rt Узыря, Возможно развитие пузыр¬
но-мочеточникового рефлюкса с ^оспалитсльно-гнойным процессом
в слепом отрезке мочеточника.Лечение ~ оперативное.Врожденный дивертикул мочеточника развивается из добавоч¬
ного мочеточникового зачатка и представляет собой мешковидное
выпячивание стенки мочеточниї^^ различной величины и локали¬
зации. Чаиіе дивертикул распола^'^^^^^ ® области тазового сегмента
мочеточника.Лечение — оперативное.Спиралевидный мочеточник	вследствие неспособностимочеточника ротироваться вмест^ почкой при ее «восхождении» из
таза в поясничную область в амбі^^^огенезе. Скручивание мочеточни¬
ка ведет к развитию обструктивН^'Р^^тенционных процессов в почке.
Разновидностью спиралевидногс? мочеточника является кольцевид¬
ный мочеточник, который оказывается скрученным в виде кольца в
средней трети. При выраженных нарушениях уродинамики показанаоперативная коррекция.Ретрокавальный мочеточник ~ Результат аномального развития
венозной системы плода, когда	правая кардиальная вена неподвергается редукции, а транс4^^^Р^*^РУ^’^^^ ® нижнюю полую вену,
которую с медиальной стороні;ї окружает мочеточник. Атипично
сформированная нижняя полая оказывает то же патологичес¬
кое влияние на мочеточник, что ^ аберрантные сосуды. Мочеточник
по выходе из лоханки на опре/ї^-^'^ином участке располагается за
нижней полой веной, затем пер^^^-^^^	наружную поверхностьи далее располагается справа ® сторону мочевого пузыря (Иса¬
ков Ю.Ф., 1978; Мурванидзе В>- ^^78). Такое расположение при¬
водит к нарушению уродинами^^* ^ ^ последующим развитием
гидронефроза,По мнению Н.Л. Куща (1978), Мурванидзе (1978). А.Л. Ческис.В,И. Виноградова (2001), кроме ;^номалии положения сосуда, опреде¬
ленную роль в возникновении ґ^ідронефротической трансформациииграет и аномалия стенки самоґ^ сосуда.Ретрокавальный мочеточниі^ клинически проявляется развитием
мочевой инфекции в пораженн*^^ почке, иногда почечной коликой.
Диагноз устанавливают на осПовании результатов экскреторной
урографии, которая выявляет гидронефроз и медиальное смещение
llo/юки развития лоханки и мочеточника	26Їм1)ч('точника. УЗИ показывает дилагацию лоханки и чашечек, а
|||)и допплерографии и ангиографии определяется ретрокавальный
мочеточник (рис. 13.10, см, па вклейке).Лечение — только оперативное. Большинство урологов пересекают
мочеточник после выделения сосудов и накладывают антевазальный
;i 11 астомоз между концами мочеточника, однако некоторые кл иницис-11.1 кастаивают на обязательной резекции того участка мочеточника,
который испытывает сдавление нижней полой веной (Ческис А.Л.,
'.^001). По данным С.В. Голигорского (1975), И.И. Деревянко (1996), а
также других авторов, при диагностике данной аномалии целесооб-
1)а.чно пересекать лоханку с наложением пиело-пиелоанастомоза над
нижней полой веной (рис. 13.11, см. на вклейке),ЛитератураКуркин А.В, Морфологическая характеристика некоторых врож-
лснных заболеваний почек и мочеточников у детей. — Урология и
нефрология. — 1978, 1. — С. 14-18./4.5. Актуальные вопросы диагностики ихирургической
коррекции пороков развития мочеточников у детей. — Урология.—
Мып. 10. - Киев, 1976. ~ с. 29-31.Терещенко А.В. Хирургия пороков развития мочеточников у
д(!тсй. — Киев: Здоровье, 1981. — 180 с.Пугачев Л.Г., Майоров В.П. Вопросы уродинамики и оперативного
лечения при удвоении верхних .мочевых путей у детей. — Урология и
нефрология. — 1983, 1. — С. 13-16.Кущ Н.Л„ Пугачев Л.Г. Пороки развития мочеточников у детей. —
Киев: Здоровье, 1988. — 180 с.Кернесюк Н.Л. Топографо-анатомические и экспериментальные
обоснования восстановительных операций на тазовой части моче¬
точника в условиях растущего организма. ~ Дис.... докт. мед. наук. —
Пермь, 1988.Belman А. Clinical pediatric urology, ed 9. London. Martin Dunitz,
2002.Crelin E. Normal and abnormal development of ureter. Urology 1978,
12,2.Tanagko E. Embryologic basis of lower ureteral anonalies. Urology 1976,7,	4.'51.Kelalis P. Anomalies of the urinary tract; the kidney. Clinical Pediatric
Urology Philadelphia. — 1985,
262	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 13Лопаткин Н.Л., Шабад А.Л, О современной классификации анома¬
лий почек и верхних мочевых путей. — Киев. Материалы 2-го съезда
урологов СССР, 1978.Паникратов К.Д. Классификация нарушений уродинамики верх¬
них мочевых путей. — Иваново, 1974.
Пороки развития лоханки и мочеточника	263ГИДРОНЕФРОЗ
(ГИДРОНЕФРОТИЧЕСКАЯ ТРАНСФОРМАЦИЯ)Под этим термином «гидронефроз» подразумевается постепен¬
ное.нарастание патологического процесса, характеризующееся про¬
грессивным расширением чашечно-лоханочной системы, атрофией
нареихимы и ухудшением основных функций почки.Распространенность. Учитывая большое число различных врож¬
денных и приобретенных причин, вызывающих нарушение пассажа
мочи в лоханочно-мочеточниковом сегменте, четких суммарных
данных о распространенности гидронефроза у детей в литературе
IW. представлено. Указывается, что у мальчиков это патологическое
состояние диагностируется в 2-3 раза чаще, чем у девочек, причем
чаще левой почки. Двустороннее поражение отмечается в 10-25%.Классификация. До настоящего времени не стихают дискуссии о
целесообразности создания новых классификаций гидронефроза с
учетом современных сведений об этом заболевании (Переверзев А.С.,2000,	и др.). Наиболее распространенной в нашей стране является
классификация Н.А. Лопаткина (1969-1978), которая построена
но единому признаку — определения степени нарушения функции
почки. Автор предлагает выделять 3 стадии: начальную, раннюю
и терминальную, каждую из которых подразделяет на первичное
и вторичное нарушение пассажа мочи в зависимости от причины
обструкции пельвиоуретерального сегмента. В 1978 г. в терминаль¬
ной стадии выделили группы А, Б: основанные на степени нарушения
канальцевой функции при радиологическом исследовании и величи¬
ны артериального давления.На основании результатов функциональных исследований раз¬
личают три стадии гидронефроза. В 1-й стадии уменьшается только
почечный плазмоток, во 2-й уменьшается канальцевая и клубоч¬
ковая фильтрация, в 3-й — резко снижается парциальная функция
пораженной почки. При статической нефросцинтиграфии с гломе-
руло- и тубулотропньши мечеными соединения установлено, что в
первой стадии резко замедляется выведение меченых соединений, во
второй — наступает снижение очистительной функции тубулярного
аппарата, в третьей и четвертой — резкое снижение всех функцио¬
нальных почечных параметров.На основании рентгенологической семиотики различают началь¬
ную, выраженную и терминальную степени развития гидронефроза.
Для начальной степени характерно наличие на рентгенограммах тени
264СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 13увеличенной почки без видимого истончения паренхимы по сравнению
с толщиной паренхимы контрлатеральной почки. При этой степени
наиболее выражена патология чашечек и лоханки. Под воздействием
повышенного впутрилоханочного давления (до 10,7±7,5мм рт.ст.) уве¬
личивается объем чашечек, в значительной степени изменяется их кон¬
фигурация. Одновременно с увеличением размеров бокалов возрастает
и объем лоханки, т.е. к гидрокаликозу присоединяется пиелоэктазия.На данной стадии развития гидронефроза наступает гипертрофия
мышечных слоев чашечно-лоханочной системы, резко повышается
давление, что, в свою очередь, препятствует нормальному выделению
мочи из сосочков в почечную лоханку, однако это нарушение компен¬
сируется уменьшением секреции мочи, в последуюп],их стадиях ком¬
пенсация сменяется истончением мышечных элементов и дилатацией
чашечно-лоханочной системы. Повышение внутрріпаренхиматозного
давления вызывает нарушение кровотока в мозговом веществе почки,
что приводит к атрофии пирамид, а впоследствии и коркового слоя.При второй стадии обнаруживают заметное уменьшение толщины
паренхимы почки (не менее 1 см) по сравнению с толщиной паренхи¬
мы контралатеральной почки и выраженную гидронефротическую
трансформацию чашечно-лоханочной системы. Вследствие прогрес¬
сивной атрофии гладких мышечных волокон и замены их соедини¬
тельной тканью стенки лоханки постепенно истончаются. Лоханка
растягивается и оттесняет почечную паренхиму к периферии, сдав¬
ливая форникальные вены и артериолы.Наконец, в терминальной стадии наряду с резко выраженной
трансформацией чашечно-лоханочной системы уменьшается толщи¬
на паренхимы почки (менее 1 см). Почка постепенно превращается в
соединительнотканный мешок с тонким слоем почечной ткани, кото-Рис. 13.12. Терминальная стадия гидронефроза: а, б — макропрепарат
Пороки развития лоханки и мочеточника	265рый иногда разрывается при травме (рис. 13.12). R, De Petriconi и Ch.
Viville (1982) различают пять рентгенологических стадий: I — выпук¬
лость нижнего края лоханки; II — высота чашечек уменьшается
іїдвое, лоханка расширяется; III — чашечки изменены незначительно;IV	— значительное изменение чашечек, увеличение объема лоханок;V	— ча]цечки в виде шаров, огромная лоханка.К.Д. Паникратов (1974) выделяет 4 стадии нарушения уродина-
мики верхних мочевых путей: компенсированную, субкомпенсиро-
ванную, декомггенсированную и стадию терминальных нарушений,B.C. Карпенко и А.С. Персверзев (1980) предлагают также 4 стадии
;$аб()левания: начальную, выраженную, осложненную и терминаль¬
ную. В.М. Державин (1980) выделяет только две формы гидронефро-
;}а у детей: простую и диспластическую.В зарубежной литературе предлагается выделять идиопатичес-
кую форму гидронефроза (Reilly R. et al., 1989; и др.), при которой
обнаруживаются незначительные нарушения уродинамики и мини-
.мальная дилатация чашечно-лоханочной системы.Ряд клиницистов признают открытый, закрытый и перемещаю¬
щийся гидронефроз. При первом сохраняется сообщение с мочевыми
путями, при втором оно отсутствует, при третьем — периодически
происходит переход из закрытого в открытый гидронефроз.На сегодняшний день наиболее удачной, по-видимому, оста¬
ется классификация Я.Л. Лопаткина, которая может широко
применяться и в детской урологии. На основании показателей
радиоизотопных исследований функции почки к начальной стадии
гидронес|)роза целесообразно относить детей с потерей функции до
25%, к ранней — до 50%, а к терминальной (группа А — 51-75% и груп¬
пы В — от 76%) — до афункциональной почки (Пугачев А.Г., Ларио¬
нов И.Н. и др., 1998)Этиология. Причинами развития гидронефроза у детей являются
органические (врожденные и приобретенные) и функциональные
нарушения проходимости в области пельвиоуретерального сегмен¬
та. Они разделяются на внутренние и наружные. Чаще встреча¬
ют внутренние причины; врожденная непроходимость, клапаны и
камни мочеточника, реже наружные факторы (высокое отхождение
.мочеточника, его ретрокавальное расположение, сдавление сегмента
аберрантными сосудами, фиброзными тяжами и т.д.) (рис. 13.13, см.
на вклейке).Патогенез. При морфологическом исследовании врожденного
степозироваппого нельвиоуретералытого сегмента обнаруживают¬
266СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 13ся нарушения мышечного слоя стенки различной выраженности
(Кудрявцев Ю.В,, Пугачев А.Г., Ларионов И.Н., 1997). При макро- и
микроскопической оценке пельвиоуретера.пьного сегмента выделя¬
ют 3 типа.•	При 1-м типе наружный диаметр сегмента соответствует возрас¬
ту ребенка, резкое утоліцение стенки мочеточника сочетается с
уменьшением его диаметра, гипертрофия и выраженная внут¬
риклеточная гиперплазия лейомиоцитов, повышенная вези ку¬
ля ция мембран и гладкомышечных клеток, увеличение числа
митохондрий. В перимускуляриых пространствах обнаружива¬
ется коллаген в виде отдельных или небольш;их групп волокон.•	При 2'М типе — истончспие стенки, уменьшение наружного и
внутреннего диаметра сегмента, резко выраженная атрофия
мьпггечного слоя, резкое просветление цитоплазмы клеток, исчез¬
новение кавеол по мембране лейомиоцитов. Гладкомышечные
клетки окружены мощными футлярами коллагеновых во.покон.•	При 3-м типе ~ стенки дисплазированного сегмента мочеточни¬
ка напоминают по своей толщине папиросную бумагу, с резко
суженным внутренним диаметром, полной атрофией гладкомы¬
шечных клеток, окруженных соединительнотканной капсулой,
заменившей их базальные мембраны (рис. 13.14-13.16)., .Рис. 13.14. Элсктронограмма. Трансформация лейомиоцита в пислофиб'
ропласт. Отложепия фибрилл коллагена в базальную мембрану лсйомио-
цита. <187>200 ООО
Пороки развития лоханки и мочеточника267!0-. • •Рис. 13.15, Электронограмма. Атрофированный пытяпутый лейомиоцит в
мышечной оболочке лоханочно-мочеточникового сегмента. <187>100 ОООРис. 13.16. Электронограмма. Морфологически незрелый лейомиоцит с
хаотическим расположением кавелл. <Ш7>200 000
265	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 13Морфоструктурные изменения в патологическом пельвиоуре-
теральном сегменте наблюдаются у детей различного возраста, что
свидетельствует не о переходе одного морфологического типа
в другое^ а о различном качественном выражении данного пато¬
логического состояния на этапе его диагностики для дамко-
го пациента. Речь идет о реакции развивающегося лейомиоцита,
возможно, незрелого, на повышенную функцию в предродовом или
раннем послеродовом периодах в ответ на экзогенное воздействие.
В результате склероза стенки пельвиоуретерального сегмента
наступает нарушение его сократительной функции и функции
проведения возбуждения, связанных друг с другом. Последствием
данного патологического состояния является значительное наруше¬
ние уродинамики на этом отрезке мочевых путей (рис. 13.17).При высоком отхождении мочеточника, сдавлении сегмента абер¬
рантными сосудами, тяжами, ректокавальном расположении стенка
пельвиоуретерального сегмента мало чем отличается от нормальной
структуры, но во всех случаях обнаруживается уменьшение внутрен¬
него диаметра.Многие морфологи отмечают частое сочетание гидронефроза с
дисплазией нефронов. Однако до настоящего времени остаются неяс¬
ными многие вопросы: отсутствуют объективные методы диагнос¬
тики этого сочетания и частоте их выявления, неясна возможность
обратимости этого патологического состояния. По данным многих
клиницистов, эта сочетанность встречается в 7-42% наблюдений
(Кущ И.Л., 1989; Игнатова М.С., 1994, и др.). Столь большой разброс
цифр свидетельствует об отсутствии единых взглядов на диагнос¬
тику и трактовку дисплазии нефрона. Последняя может явиться
вариантом эмбриопатии и дистопатии (Бельтищев Ю.В., 1989,
и др.) или следствием экзогенного воздействия на еще незре¬
лый, несформированный нефрон, как до рождения ребенка, так и
в ранние сроки после рождения (Пугачев А.Г., Кудрявцев Ю.В. и др.,
1996). По-видимому, обнаруженные при морфологическом исследо¬
вании паренхимы почки у детей с гидронефрозом примитивные или
фетальные клубочки являются признаками скорее «незрелости»
органа, а не его дисплазии. После ликвидации нарушений уродина¬
мики эти признаки незрелости исчезают (Клембовский Л.И., Лес¬
ков Л.В., 1996, и др.).Процент обнаруженных диспластических нефронов в общей поте¬
ре функции почки определить практически нельзя (радионуклид¬
ные исследования). При положительной динамике (после восста-
Пороки развития лоханки и мочеточника269|0,25мВLQ сек ,—Ал~-1.25 мВ, [Осек .Рис, 13.17. а — экскреторная урограмма (гюлимегакаликоз) справа;
С — ретроградная урстеропефрограмма (солитарные кисты почек) слева;
в — элсктромиограмма лоханочно-мочеточникового сегмента: а) при вме¬
тнем неизмененном виде сегмента; б) при сужении сегмента; в) при резком
истончениииовления уродинамики в пельвиоуретеральном сегменте) нельзя
выделить роль дисиластических нефронов в этом результате. Ведь в
получении положительного результата участвуют многие компенса¬
торные факторы: гипертрофия действующих нефронов, «резервные»
нефроны и т.д.
270	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 13Клиника. Врожденный гидронефроз может протекать дли¬
тельное время бессимптомно. При отсутствии пиелонефрита и
нерезко выраженном нарушении уродинамики в пельвиоуретераль¬
ном соустье жалобы на боль появляются лишь в поздние сроки
заболевания. Сначала это неприятное давление в животе без четкой
локализации, нередко перемежаюш,ееся. У детей младшего возраста
такие боли чаш;е всего связывают с нарушением функции желудоч¬
но-кишечного тракта. Исчезновение болей успокаивает родителей
и врача. При усилении болей педиатры, впервые осматривающие
ребенка, прежде всего задумываются о заболевании печени, желче-
выделигельной системы или желудочно-кишечного тракта и только
в погздние сроки исследуют мочевые ]іути (особенно при отсутствии
патологических изменений мочи). Этим объясняется поздняя гос¬
питализация детей со стенозом пел ьвиоуретерального сегмента в
специализированные стационары.Характер болей при выраженной обструкции этого сегліента более
интенсивный и продолжительный. При длительном течении болез¬
ни боли могут постепенно ослабевать вследствие гибели почечной
ткани. Наибольшие трудности в оценке характера болей воз¬
никают у врача при осмотре ребенка младшего возраста, при
возникновении таких болей лети становятся крайне беспокойны,
препятствуют осмотру врача. Рвота и тошнота чаше всего принима¬
ются за симптомы желудочно-кишечного заболевания,При прогрессировании гидронефротической трансформации, в
частности при присоединении пиелонефрита, у детей, особенно
школьного возраста, боли локали.зуются в животе или в области
поясницы. При пальпации живота иногда удается обнаружить опу¬
холевидное обра.-=5ование. Оно может периодически исчезать, что сви¬
детельствует в пользу перемещающегося гидронефроза.При исследовании мочи у 10% детей отмечают микро- и макрогема-
турию, при осложнении пиелонефритом — выраженная лейкоцитурию.Диагностика. В связи с широким внедрением в ]ірактическую
медицину ультразвукового мониторинга процент диагностики гид¬
ронефроза, в том числе и на ранних стадиях его развития, значитель¬
но увсличиі[ся. /Достаточно четко определяются дилатания чашеч¬
но-лоханочной системы, увеличенная в размере почка, на поздних
стадиях — ее истончение. Однако порой бывает трудно дифферен¬
цировать гидронефроз со множественными солитарными кистами
кочки, парапсльвикальиой кистой, кистами почечного синуса, поли-
мсгакаликозами (рис. 13.18).
Пороки развития лоханки и мочеточника271Рис. 13.18, УЗИ брюшной полости. Гидронефроз справа,
а — продольный срез; б — поперечный срезОпределенные трудности возникают при трактовке ультразвуко¬
вых сведений при подозрении на гидронефроз плода. Необходимо
учитывать, что у 20-25% плодов в норме на III триместре
беременности отмечается так называемый физиологический
гидронефроз, который только после рождения ребенка самосто¬
ятельно ликвидируется. На основании УЗИ плода также крайне
сложно отдифференцировать гидронефроз от уретерогидронефроза,
обусловленного обструкцией терминального отдела мочеточника
или пузырно-мочеточниковым рефлюксом. в связи с лечебная
тактика должна определяться только после рождения ребенка.
Во всех случаях у этой группы новорожденных показано выполне-
ние рентгенологического исследования. Экскреторная урограмма
позволяет не только определить дилатацию чашечно-лоханочной
системы и ировссти дифференциальную диагностику с другими
пороками развития (полимегаколикоз, множественные солитарные
кисты, аберрантный сосуд и т.п.), по и уточнить протяженность сте-
нозированиого участка пельниоуретерального сегмента (рис. 13.19).
При сомнениях в диагнозе показано выполнение отсроченных рент*
гсповских снимков (чере.ч 3-6 часов).
272СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 13Рис. 13.19. Экскреторная урограмма. Различ¬
ные стадит! гидронефроза,
а гидронефроз слева у ребенка 8 лет;
б двусторонний гидронефроз у ребетіка
6 лет; в — гидронефроз слева — сморщен¬
ная почка, справа — пиелоэктазия у ребенка
11 лет; г — цистограмма: гидронефроз слева
(высокое отхождение мочеточника и пузыр¬
но-мочеточниковый рефлюкс слева у ребенка5	лет); д — гидронефроз слева у ребенка 9 лет
Пороки развития лоханки и мочеточника	273Рентгенологи едины во мнении о субъективности трактовки экс¬
креторных урограмм и противоречиности в определении тяжести
поражений функции почки. Для объективизации авторы рекоменду¬
ют прибегать к онределегіию на экскреторных урограммах площадей
1И)чек, степени их изменений в сравнении с индивидуа;1ьными норма-
гиізами, величины чашечно-лоханочной системы, толщины паренхи¬
матозного слоя в различных отделах почки (Босин В,Ю,, Мурванид-
:и; Д.Д. и др., 1989, и др.) (в гл. «Рентгенологические методы исследова¬
ния» представлены схемы расчета). У детей практически не возникает
потребности в ретроградной уретеропиелографии. Только в неясных
>4 л я диагностики случаях, а также с целью определения длины сте-
иозироваиного участка для выбора метода оперативной коррекции в
ук'нь операции прибегают к этому диагностическому методу,Новорожденным и детям первых 2 месяцев жизни, у которых до
рождения при УЗИ был диагностирован гидронефроз, поісазано
ныполнепие экскреторной урограммы и по показаниям ретроградная
цистография для уточнения диагноза и определения дальнейшей
лечебной тактики. Современные телевизионные рентгеновские мето¬
ды позволяют детально анализировать результаты урографических
исследований.К до[[плерографии (особенно при трехмерной регистрации) при¬
бегают при подозрении на аберрантный сосуд, ретрокавальном моче-
гочнике, возникшем при выполнении экскреторной урографии (Буева
Л.А. и др., 1995; Gonzalez R. et al., 1996; Elder J., 1997; Armada-Maredca
М. et al, 1997; Coplen D„ 1997; Koff S„ 1998; 07xan Z. et al., 2002, и др.).Диуретическая фармакосонография позволяет дать динамичес*
кую оценку изменений соотношени й параметров лоханок обеих почек
и поперечной проекции во временных интервалах от 1 до 60 минут
(Авдошин Т.П., Ростовская В.В., 1999; и др.). Ее целесообразно про-
иодить в амбулаторных условиях, что позволяет па догоспитальном
:)тапе не прибегать к экскреторной урографии. Особенно важно
диуретическую фармакосонографию выполнять у новорожденных
п грудных детей с пиелоэктазией и при так называемой идиопати-
ческой форме гидронефроза (Ларионов И.II., 1997, и др.) (рис. 13.20).
і [осле внутривенного введения лазикса из расчета 0,3 мг/кг на УЗИ
через 15--45 минут лоханка возвращается к исходной своей вели¬
чине, что свидетельствует в пользу необструктивной формы. При
обструктиБной же форме через указанное время лоханка остается
по-прежнему дилатированной (Ларионов И.Н., 2000; Bessa Sunior S.
ct al., 2006, и др.).
274	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава ІЗПо данным многих к.'іиницистов, с помощью диуретической <}jap-
макосонографии в 75%> у пациента с пиелоэктазией, особенно
младшего возраста, устанавливается необструктивная форма
гидронефроза (Пугачев Л.Г., 1997; Казанская И.Н., 2000; Бухмин А.В.,
Россохин В.В., 2001; и др.), которая на различных этапах жизни ребен¬
ка по ликвидации диспропорции роста органов, а также нарушенной
их зрелости в последующие годы самостоятельно ликвидируются
(Долецкий С.Я., 1979; Володько Е.А., 2001; Газымова Д.М., 2001; и др.).
Утверждается, что причиной развития функциональной обструкции
является патологическое воздействие экстрагенов, которые в бо;іьшом
количестве поступают от матери через пуповину к плоду.При динамическом наблюдении за этими больными результат
подтверждается и данными экскрет(фной урограммы (рис. 13.21, см.
на вклейке).Радионуклидные, ангиографические, уродинамические методы
используют в основном для выбора оптимального вида оперативной
коррекции.Для изучения функциональной активности разных участков
почечной паренхимы применяют радионуклидные методы, часто в
сочетании с приемом диуретических средств. Это диуретическая
ренография ^^Тс-ДТРА, радионуклидная сцинтиграфия с гиппу-
раном и т.д. Определение степени нарушения функции почки
помогает врачу в выборе вида и средств лечения. Для объ¬
ективной оценки сосудистой реакции сегментов почки рекомен¬
дуется проводить ангионефросцинтиграфию с кодеином (Пыте-
ль Ю.А., 1997, и др.). В последние годы многие клиниііистн считают,
что указанные выше современные методы исследования, позволяю¬
щие определить причину гидронефроза и степень потери функции
почки, позволяют почти полностью отказаться от инвазивных мето¬
дов у детей (Переверзев Л.С., 2000, и др.).Что касается метода Виттсксра, то необходимо отметить неод¬
нозначную оценку результатов, полученных при его применении.
Некоторые клиницисты утверждают, что регистрация повышенного
внутрилоханочного давления свидетельствует в пользу обструк¬
ции в пельвиоуретеральном сегменте, другие — свидетельствуют
об отсутствии его повышения при диагностируемой обструкции
(Whitfield II. et ai., 1976; Reilley R. et al, 1979; и др.).При диагностике гидронефроза необходимо учитывать наличие
частых осложнений: хронического пиелонефрита, нефролитиаза,
реже гипертонии (Державин В.М. и др., 1980, и др.).
Пороки развития лоханки и мочеточника275Рис. 13.20. Фармакосонография: а— сонограмма лоханки до введения
лааикса у ребенка 5 лет; б - сонограмма лоханки через 7 минут после ввсде-
II ИЯ лазикса; тот же больной, обструктилный тип сохранен; в — сопограмма
лоханки через 15 минут после введения лазикса; тот же больной, сохранены
те же размеры лоханки; г — сопограмма лоханки; тот же больной, через 30
минут — обструктивный тин сохранился
276	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 13Лечение. Гидроиефротическую трансформацию вызывает мно¬
жество причин, включая факторы динамической непроходимости в
области пельвиоуретерального сегмента (обусловленной незрелос¬
тью тканей, у детей младшего возраста), вопросы выбора сроков
выполнения оперативной коррекции крайне дискуссионны. Если
до недавнего времени утверждалось, что диагностика гидроне¬
фроза — это знак равенства необходимости выполнения опера¬
тивного вмешательства^ то в настоящее время это положение
оспаривается многими клиницистами. В первую очередь это
касается новорожденных и грудных детей. Распространенная точка
зрения (прежде всего среди зарубежных урологов) о необходимости
обязательного дренирования лоханки еще у плода при ультразвуко¬
вой диагностике гидронефроза в настоящее время считается оши¬
бочной. Установлено, что возникший у плода физиологический гид¬
ронефроз (в III триместре) зачастую ликвидируется самостоятельно.
У плода, новорожденного или ребенка первых месяцев жизни, кроме
того, крайне сложно определить причину обнаруженной на УЗИ
трансформации чашечно-лоханочной системы: наличие препятствия
в пельвиоуретеральном сегменте или в пузырно-мочеточниковом
соустье, или дилатация возникает вследствие пузырно-мочеточни¬
кового рефлюкса и т.д. Вот почему многие клиницисты крайне
осторожны в выборе срока оперативного лечения гидронефро¬
за у новорожденных и грудных пациентов (Anton Pacheco et al„
1995; Elder J„ 1997; Coplen D., 1997; Chevalier R. et al., 1998; Koff S.
ct al., 1998; Ozcon Z., 2001); они рекомендуют проводить его не ранее
3-4 лет при полной убежденности в диагнозе. В то же время некото¬
рые клиницисты, в том числе отечественные, являются сторонни¬
ками обязательного оперативного вмешательства у новорожденных
и грудных детей (Головко Ю.И. и др., 2000; Красовская ТВ. и др.,
2001; и др.). Определенные трудности возникают и при выборе сро¬
ков оперативной коррекции гидронефроза с учетом результатов
радионуклидных методов исследования функции почки. Снижение
ее функции может быть вызвано как нарушением уродинамики в
лоханочно-мочеточниковом сегменте, так и сочетанием гидроне-
фро.-^а с дисплазией нефронов, что особенно часто обнаруживается у
новорожденных и грудных детей. Иначе говоря, обосновывать срок
выполнения оперативного вмешательства потерей функции почки
крайне сложно.Критической оценке доллспо быть подвергнуто и положение о так
называемой пислог-жтазии, которую ряд клипигшстов рассматривают
Пороки развития лоханки и мочеточника	277как первую стадию развития гидронефроза без учета большого числа
различных вариаитов формы лоханки (Пытель Ю.А., 1986).Учитывая вышесказанное, определение сроков проведения
оперативной коррекции гидронефроза должно зависеть от
результатов комплексного обследования ребенка: стадии гид¬
ронефроза, степени потери функции почки, результатов ультразву¬
кового мониторинга при использовании диуретических средств, по
показаниям — результатов экскреторной и ретроградной урографии
11 ангиографических исследований, Особенно осторожно необходи¬
мо решать этот вопрос у новорожденных и грудных детей, у которых
одной из частых причин гидронефроза являются динамические
((^акторы, обусловленные незрелостью тканей и диспропорцией роста
и развития органов, Скорее всего у данной возрастной группы на
ранних стадиях развития гидронефроза, особенно при диагностике
ииелоэктазии, необходимо проведение иостоянного наблюдения с
обязательным ультразвуковым мониторингом каждые 3 месяца, с
учетом клинического течения заболевания и результатов исследо¬
вания мочи.При динамическом наблюдении необходимо назначить комплек¬
сную терапию, направленную на улучшение как coкpaтv^тeльнoй
способности чашечно-лоханочной системы и мочеточника, так и
(шскуляризации почки. При установлении диагноза пиелонефрита
применяют современную медикаментозную терапию. При нараста¬
нии клинико-лабораторных симптомов целесообразно прибегать к
оперативной коррекции.При убежденности в диагностировании обструктивной
формы различной природы оперативное лечение вне зависимос¬
ти от возраста ребенка должно быть выполнено в сроки уста¬
новления диагноза.В последние годы конкурирующими методами лечения гидроне¬
фроза стали открытые оперативные коррекции и эндоскопические
ішешательства. Большинство урологов отдают предпочтение откры¬
тым вмешательствам.Выполнение оперативной коррекции у детей, особенно у новорож¬
денных и грудных детей первых месяцев жизни, сопряжено со значи¬
тельными трудностями, обусловленными размерами оперированного
органа, нежностью тканей, особенностями течения регенеративного
процесса и т,д. Главная задача — создание максимальных условий
для сохранения функции органа^ играющего важную роль в про¬
цессе роста и развития детского организма.
27SСПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава ІЗІЗедущую роль в решении этой задачи играет не только создание
достаточного по диаметру соустья, но и восстановление нару¬
шенной уродинамики во вновь созданном пиелоуретеральном
сегменте.Результат оперативной коррекции в первую очередь зависит
от стадии компенсаторно-приспособительного процесса, на кото¬
рой находятся лейомиоциты, являющиеся источником репаратив-
ной регенерации в мышечной оболочке лоханки и мочеточника
(Кудрявцев Ю.В., Ларионов И.Н., 1998, и др.).Для первых двух типов, особенно первого, характерны благо¬
приятные компеисаторпо-приспособительные механизмы, для
третьего — эти механизмы сохранились лишь в неповрежденных
отделах лоханки и мочеточника. Исходя из этого при выполнении
оперативного вмешательства необходимо учитывать длину резеци¬
рованной зоны (мочеточника и лоханки) в пределах здоровой ткани
с позиции создания нового функционирующего соустья. По данным
Ю.А. Иытеля (1997), даже при стенозе пельвиоуретера.тьного сегмен¬
та на очень ограниченном участке рубцовые изменения мышечных
элементов обпарулсиваются на значительно большем протяжении.
Этот фактор необходимо учитывать при определении объема резек¬
ции.Среди множества методов оперативного лечения гидронефроза
(их насчитывается более 50) в детской урологии отдают предпоч¬
тение коррекции по Андсрсону '-Хайнсоиу (рис. 13.22). Производят
поясничный разрез по Федорову. Тупо вьіде.'іяют верхнюю треть
мочеточника. Па резиновую держалку берут мобилизоваиный
отдел мочеточника и выделяют лохаїїку. Осматривают пельвиоуре-
теральный сеі’мент, определяя его диаметр, протяженность сужен¬
ного отдела, толщину стенки мочеточника. Отсутствие сокращения
лоханки и мочеточника и их оно}іожнения свидетельствует в пользу
органической формы нарушения пассажа мочи. Производят резек¬
цию сегмента; ее длина зависит от протяженности стенозированно-
го участка.На заднюю стенку мобилизованного участка мочеточника пред¬
варительно накладывают держалки хромкетгутом или викрилом
(,№ ООО). Переднюю стенку продольно книзу по медиальной поверх¬
ности рассекают после резекции мочеточника. Степку расщепленно¬
го мочеточника закругляют в виде эллипса для наложения анастомо¬
за. Частичная резекция внепочечиой лоханки производится только
при обнаруженирт значительной дилатации ее и отсутствии сокращс-
Пороки развития лоханки и мочеточника279И11Я лоханки. Чаще ато бывает при к'онста ї'ации :-іначительііой потери
(|»уик]1ии почки. При отсутствии вышеуказанных показаний и при
іиіутрипочечиой форме лоханки резекция не рекомендуется (особен¬
но у новорожденных и грудных детей), м.и. Коган и соавт. (2005)
утверждают, что, поскольку резеиируемый участок лоханки при
гидронефрозе морфологически и функционально не отличается от
оставшейся после резекции лоханки, прибегать к этому вметатель-
<'тву нецелесообразно, так как во.чникающее в этих условиях умень¬
шение выхода из jtoxaHKH создает условия к повышению внутри лоха¬
ночного давления. Увеличенное давление может являться причиной
обострения пиелонефроза и нарушения герметичности швов анасто¬
моза. Концепция М.И. Когана противоречит обш:еи:чвсстному клас¬
сическому положению о том, что повышенное кнутрилоханочное
давление является не отрицательным, а положительным фактором,
(.'иособствующим быстрому восстановлению пассажа мочи, особенно
у больных со значительной потерей функции почки (Пытель Ю.Я.,
1997; Ашкрафт К.У., 1997, и др.). М.И. Коган и соавт. (2005) фор.ми-Рис. 13.22. Радиоііуклидігое исследоваїтие. Лспостороиний гидронефроз.
Значительное снижение очистительной функции почки
280СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 13Рис. 13.23. Операция Фолеяруют анастомоз с расчетом получения
между линией анастомоза и осью моче¬
точника угла, близкого к прямому.Оперативное вмешательство должно
наносить органу минимальную трав¬
му. Во избежание нарушения кровос-
пабжсния почку по возможности не
следует мобилизовать. Ограниченной
должна быть мобилизация и прокси¬
мального отдела мочеточника и дис¬
тальной лоханки. Пи в коем случае
почку нельзя выводить в рану. Особая
осторожность нужна при наложении
анастомоза (не перекручивать моче¬
точник, накладывать швы без захва¬
та слизистой оболочки мочеточника,
использовать атравматичные иглы
и малые размеры шовного материала
(№ 0000) т.д.). Вновь созданный анас¬
томоз должен расти с ростом ребенка
без нарушения пассажа мочи.При незначительной потере функ¬
ции почки и коротком не резко выра¬
женном стенозе пельвиотсрального
сегмента иногда прибегают к операции
Фолея (рис. 13.23).Значительные трудности возникают
при констатации на операционном столе
большого диастаза^ возпикшего после
резекции стенозированного участка
в пределах здоровых тканей. R .^тих
условиях формирование нового соустья
сопровождается значительным натяже¬
нием (ипиваемых участков, нарушением их кровостіабжения, что
часто приводит к несостоятельности анастомоза и рецидива сужения.
При внспочсчной .'(оханке эти трудности разрегааются методикой
Culo de Wcerd (с мобилизацией почки по показаниям) (рис. 13.24).
Пороки развития лоханки и мочеточника281Рис. 13.24. Операции Culo de WeerdДелают продольный разрез стенозированного отдела мочеточника на
нссм его протяжении с продолжением на стенку лоханки, из которой
выкраивают лоскут. Апикальной частью лоскут подшивают в конец
дистального отдела вскрытого стенозированного участка мочеточни¬
ка. В последующем накладывают узловые швы (хромкетгут, викрил
№ ООО) между стенками лоскута и мочеточника. Ушивают стенку
лоханки. Интубация, нефростома(ПереверзевА.С., 2000; Пугачев А.Г.,
Крендель Б.М., 2005).При обнаружении стенозированного отдела, напоминающего
«папиросную» бумагу, т.е. ігри отсутствии или резко истонченном
МЫ1ПСЧПО.М слое после его резекции для восстановления лоханоч¬
но-мочеточникового сегмента из лоханки формируют лоскут, из
282СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 13которого создается трубка, которая пришивается к мочеточнику на
интубирующей трубке. Образовавшийся дефект и лоханке ушивают.
По показаниям производят мобилизацию почки (для уменьшения
натяжения швов).Наибольшие трудности возникают при виутрипочечной лохан¬
ке, когда выкраивание дополнительного лоскута из нее не удается.
В этих условиях некоторые урологи прибегают к операции Davis:
рассечение всего суженного отдела продольно, в просвет последнего
фиксируется интубируюший дренаж, над которым производится
частичное стягивание рассеченных стенок.Лечебная тактика при гидронефрозе, обусловленном аберрантными
сосудамиВследствие постоянной пульсации сосудов, располагаюіцихся над
пельвиоуретеральном сегменте, возникает его постепенное сужение,
образуется локальный снаечный процесс. Выраженность нарушения
пассажа мочи зависит от многих факторов: диаметра аберрантного
сосуда, выраженности фибросклеротических изменений в стенке
пельвиоуретерального сегмента и дополнительного спаечного про¬
цесса. В нарушении уродинамики определенную отрицательную
роль играет и стадия пиелонефрита, часто осложняюш.его гидроне¬
фроз.Оперативная тактика при данной причине возникновения гид¬
ронефроза остается спорной. Большинство урологов предпочитают
эндовазальную пластику: после тіцательного выделения сосуда (или
сосудов) пересекают суженный отрезок сегмента (иногда предпочи¬
тают не пересекать, а иссекать весь стенозированный участок до здо¬
ровых тканей) и над сосудами формируют новый анастомоз. Другие
авторы предлагают предварительно перевязывать и пересекать абер¬
рантный сосуд и только после этого выполнять резекцию суженного
пельвиоуретерального сегмента с наложением нового анастомоза
(Иытель Ю.А., 1997, и др.).При аберрантном сосуде небольшого диаметра и убежденности
в сохранности уродинамики в пельвиоуретеральном сегменте ряд
клиницистов ограничиваются выделением аберрантного сосуда (или
сосудов) и их фиксацией кетугтовыми лигатурами к параренальной
клетчатке вне данного сегмента, т.е. перемещением сосуда из этой
области.При диагностировании «немой» гидронефротической почки с
подтверждением радионуклидными методами для убежденности в
Пороки развития лоханки и мочеточника	283полной гибели функции почки целесообразно предварительно нало-
жить пункционную чрескожную нефростому. Если моча выделяется
через нефростому, то измеряют ее количество за сутки и определяют
относительную ее плотность. Через 12-14 дней выполняют повтор¬
ное радионуклидное исследование. В случае отсутствия выделения
мочи и подтверждения полной гибели функции почки повторным
радиологическим исследованием почку удаляют (Джафарова М.К.,
1987, и др.).У	детей в определенном проценте случаев, несмотря на диагнос¬
тирование «немой» почки при проведении экскреторной урографии
и наличии прямой линии, при радионуклидном исследовании после
выполнения деблокирования почки ее функция оказывается сохран¬
ной. Наличие мочи, выделяемой по предварительно наложенной
нсфростоме, сохранении функции почки (чаще не менее 10-15%) при
радиоизотопном исследовании дают основание врачу выполнить
органосохраняющую операцию у ребенка.Дискуссионными остаются вопросы о необходимости выполнен ИЯ
протезирования анастомоза и дренирования лоханки (Рудин Ю.Э.,
2000; Qiipto D. ct al„ 2001; Choo К. et аі., 2001, и др.). Многие детские
урологи прибегают к протезированию анастомоза только у детей
младшего возраста мочеточником малого диаметра, а также при сом¬
нении в герметичности анастомоза. У старших детей рекомендуется
ноздержаться от интубации.К,У. Ашкрафт (1997) и другие авторы используют стент только
при наложении анастомоза. После окончания этого этапа операции
стент удаляют. Есть сторонники безинтубационной методики вне
зависимости от возраста ребенка и степени потери функции почки
(Джавад-Заде М.Д. и др., 1998, и др.). В то же время Л.С Переверзев
(2000) возражает против такой тактики, утверждая, что интубиру-
ющий дренаж создает благоприятные условия для адаптирования
сшиваемых тканей после наложения нового соустья в течение первых
8-10 суток после операции. Другие урологи считают, что интубация
анастомоза показана лишь при выполнении повторных оперативных
вмешательств (Тіупі К., Hehir М., 1989; и др.).Во-видимому, интубация анастомоза нужна при сомнении хирур¬
га в проходимости анастомоза при его наложении после резекции
стенозированного участка и при констатации отсутствия герме¬
тичности анастомоза, потребовавпіего наложения дополнительных1ПВОВ.
2S4СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 13Интубирующий дренаж удаляют через 2-Ю суток. Сроки обус¬
ловлены техническими особенностями наложения анастомоза и сте¬
пенью потери функции почки и мочеточника.Способ дренирования лоханки при выпол нении оперативной кор¬
рекции гидронефроза у детей также вызывает споры. Большинство
урологов накладывают нефростому одним или двумя полиэтилено¬
выми дренажами или дренажом, выполняющим функцию интуба¬
ции анастомоза и пефростомы (типа Гибона) (Ашкрафт К.У., 1997;
Ларионов И.Н., 1997, и др.). Противники этого вида дренирования
считают, что выполнение нефростомы неизбежно связано с грубым
механическим разрупгением почечной ткани, поэтому целесообразно
накладывать пиелостому (Чернецова Г.С., 2005, и др.). Отдельные
авторы, отмечая ненадежность этого вида дренирования, прибегают
к субкапсулярной пиелостоме (Ахунзяпов А,А,, 1997; и др.). Ряд кли¬
ницистов считает возможным использовать в качестве нефростомы
один из методов деривации мочи, который был применен до операции
с целью подготовки к оперативному вмешательству (Коган М.И. и др.,
2005, и др.). Имеются и сторонники бездренажного ведения больных
в послеоперационном периоде, которые считают, что у детей доста¬
точно быстро нормализуется пассаж мочи через анастомоз. Подобная
тактика требует обоснования. Нефростомическую трубку удаляют
на 2-14-е сутки после операции (Акшрафт К,У., 1997) (рис. 13.25),Сроки удаления трубки во многом зависят от особенностей тече¬
ния послеоперационного периода, а также от осложняющих моментов
этого этапа лечения, степени потери функции почки и сократитель¬
ной способности чашечно-лоханочной системы, сроков нормализа¬
ции пассажа мочи через вновь созданный лоханочно-мочеточнико¬
вый анастомоз. Для восстановления уродинамики после удаления
интубирующего дренажа и констатации проходимости нового анас¬
томоза (методом введения синьки через нефростомическую трубку
и регистрации ее в моче) производится так называемая трениров¬
ка анастомоза; периодическое пережатие нефростомической труб¬
ки. Сроки [[ережатия определяются прежде всего интенсивностью
окраски мочи синькой и сроками се появления; при интенсивной
окраске и быстром появлении окрашенной мочи эти сроки посте¬
пенно увеличиваются каждый день, При отсутствии этих сведений
пережатие проводится только на 1-2 часа с повторением его через
3-4 часа каждый день.Совершенно прав Ю.Л. Пытсль (1997), утверждающий, что порой
требуется много времени для тренировки анастомо.'^а с целью дости-
Пороки развития лоханки и мочеточника285Рис. 13.25. Антеградная пиелоуретерограмма. 10-е сутки после операции
Лндерсона-Хайнса у ребенка 6 лет: а — заполнение контрастным вещес¬
твом вновь соадапного пиелоурстерального анастомоза; б — полная про¬
ходимость анастомоза с исчезновением дилатации чашсчно-лохапочной
системы
286СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава ІЗжения нормализации уродинамики в данном сегменте. Это связано с
тем, что до наложения нефростомы при низком давлении в дилати-
ровапной лоханке моча проходила через стенозированиый участок
мочеточника малыми порциями, а после наложения нефростомы при
том же низком внутрилохакочном давлении моча свободно выде¬
ляется по нефротическому дренажу. После же резекции стенози-
рованного пельвиоуретерального сегмента, наложении анастомоза
возникают новые патофизиологические условия: отечность тканей
стенки анастомоза, воспалительная реакция, травма инородным
телом (интубационная трубка) и т.д., которые не только наруша¬
ют кровоснабжение сегмента, но и г[репятствуют восстановлению
уродинамических условий. Чем раньше ликвидируются эти пато¬
логические факторы, тем быстрее восстанавливается уродинамика.
Наибольшие сроки характерны для детей, имеющих значительную
потерю функции почки, в этих условиях ряд урологов рекомендуют
не проводить удаление нефростомы в обычные сроки (12-14-е сутки
после операции), а сохранять ее до полного восстановления уроди¬
намики с постоянным увеличением сроков пережатия нефростомы
(Ларионов И.Н., 1997, 2002; и др.). Эти сроки иногда достигают 1,5-
3 месяцев,В послеоиерационпом периоде основное внимание уделяют лик¬
видации воспалительного процесса в паренхиме почки и в области
вновь созданного анастомоза, а также лечению, направленному на
уменьшение склеротического процесса в его стенке и восстановление
уродинамики. Антибиотик выбирают в соответствии с чувствитель¬
ностью флоры, часто сочетают их с антисептиками.В 70-х годах прошлого века в урологическую практику осторожно
стАлитіеїх^янься малоинвазивные методы лечения гидронефроза',
бужирование, баллонная дилатация и рассечение стенозированного
отдела в пиелоуретеральном сегменте. В 80-х годах предпочтение
отдавали эндопиелоуретеротомии и ретроградной эндопиелотомии
(Мартов А.Г. и др., 1996; Салюков Р.В., 2002; Badlani Q.. et al., 1986;
Inglis J. et ai., 1986; Ahmeb S. et al, 1997; Khan A. et al, 1997; DiSandro M,
et al., 1998; Regge P. et al., 1998; Venug Cetal, 2001),Некоторые урологи используют ретроперитонеальный доступ
(Зырянов А.В., 2003; Venug С., 2001; и др.). Это вмешательство выпол¬
няется с помощью специального баллона-катетера, позволяюіцего
производить дилатацию и эпдотомию (Meretyk J, et а!., 1992; и др.) под
оптическим и рентгенологическим контролем. Свидетельством рас¬
сечения суженного участка пельвиоуретерального сегмента является
Пороки развития лоханки и мочеточника	287регистрация в иоле зрения нефроскопа околшючечной клетчатки и
іатск контрастного вещества за пределы мочеточника при рентгепо-
..'югическом контроле.Естественно, малоинвазивные методы значительно уменьшают
t равму иаренхимы почки. В то же время опыт многих клиник
мира показывает, что данные методы дают положительный резуль-І	ІІТ только при непротяженных стриктурах — не более 0,5 см
без значительных потерь функции почки. При более протяжен¬
ных стриктурах этот метод противопоказан (Мартов Л.Г., 2002;
'Гсодорович О.В. и др., 2003). Даже при соблюдении выше указанных
условий положительный результат получен только у 70% больных
(Khan А.М, et al., 1997; Bomalaski М. et al., 1997); значительного
опыта применения у детей в руках одного коллектива до настояще¬
го времени пет. Скорее всего малоипвазивные методы показаны у
()етей только при возникновении ранних вторичных стриктур
небольшой протяженности (до 0,5 см) после выполнения откры¬
той резекции стенозированного пельвиоуретерального сегмен¬
та и наложения пельвиоуретерального анастомоза (Камалов Р.А.,
Пугачев Л.Г., 1997; Казанская И.В. и др., 2000; Салюков Р.Б., 2002;
и др.). Нельзя не согласиться с Ю.А. Пытелем (1997), что рассечение
гклеротической ткани в области стриктуры лоханочно-мочеточ-
микового сегмента, несмотря на интубацию анастомоза, создает
условия для возникновения новой рубцовой ткани D этой области.
Только длительное катамнестическое наблюдение за больными
после эндоскопических вмешательств с изучением морфофункцио-
иальных данных позволит объективно оценить такой метод лечения
гидронефроза у детей.Открытые операции в связи с гидронефрозом дают 73-85% положи-
юльных результатов в отдаленные сроки (Ческис А.Л., 2003; Пугачев
Л.Г., Ларионов И.И., 2005; Fiqeushau et al, 1998; Kis Н. et ah, 1998).
Наиболее высокий процент положительных результатов достигается
у пациентов с 1-й и 2-й стадией развития гидронефроза при коротком
стенозированном отделе (до 0,5 см) (рис. 13,26). В этих условиях уда¬
стся наложить новый пельвиоуретеральный анастомоз достаточного
диаметра без натяжения. У этих детей сохранено большое количество
регенерирующих лейомиоцитов гладкомышечных клеток, что спо¬
собствует быстрому восстановлению, уродинамики в оперированной
зоне. Меньший процент положительных функциональных результа-
'!'ов получен у детей с 3-й стадией (Л и Б) гидронефроза при потере
(|^ункции почки до 80% на доопсрационном этапе. На операционном
2SSСПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава ІЗРис, 13.26. а— экскреторная урограмма больного 8 лет через 6 меся¬
цев после пластики по Андерсу-Хиату: хорошая проходимость иновь
созданного анатомозы; уменьшеиес дилатации чашечки лоханки системы;б	— экскреторная уреграмма того же больного; отдаленный результат через
3 года — анастомоз проходим; значительно уменьшилась дилатация чашеч¬
но-лоханочной системы
Пороки развития лоханки и мочеточника	289t iojie у них обнаруживается стенозированиый сегмент более 1,5 см с
рсико истонченной стенкой типа «папиросной бумаги». В этих услови¬
ях .значительно утрачены компенсаторные процессы как в почке, так иII	1'ладкомышечных клетках лоханки и мочеточника.Причинами неудовлетворительных результатов могут быть также
недостаточная герметичность швов анастомоза, особенно при длин¬
ном степозировапном участке, неполная резекция этого участка в
пределах здоровых тканей, индивидуальная реакция детского орга-
ни;^ма на шовный материали т.д. (Rickwood А. et al., 1997, и др.).Анализ результатов исследований в отдаленные сроки свидетель-
I гвует в пользу необходимости максимального расширения пока-
;іаиий у детей с гидронефрозом к органосохраняющим операциям.
Сд)хранение почки даже с большой потерей функции благоприятно
1-казывается на компенсаторных способностях неповрежденной кон¬
тралатеральной почки (Пугачев А.Г., Ларионов И.И., 2005).Это подтверждается у детей, которые были выписаны из стаци¬
онара с отсроченными нефростомами: длительное существование
дренирующей системы создает благоприятные условия для посте¬
пенного восстановления компенсаторных процессов и уродинамики
но вновь созданном анастомозе (Ларионов РІ.Н,, 2003).Отдельного внимания заслуживают дети, у которых при полной
проходимости анастомоза происходит дальнейшая потеря функции
оперированного органа. Это, возможно, связано с тем, что патоло¬
гический процесс зашел слишком далеко и снижение компенсации
происходит автономно, без воздействия извне. Возможно, после лик-
пидации стенозированного отдела на восстановительно.м этапе почка
работает с повышенной функциональной активностью, что приводит
к быстрому истощению ее резервов (Пугачев А.Г.. Кудрявцев Ю.В.,
1998). В этих условиях нужна ко.мнлексная электро- и звуковая
стимуляция, а также терапия, направленная на улучшение крово¬
снабжения ночки. Только при убеждении в неэффективности тера¬
пии и подозрении на нарушение уродинамики в области анастомоза
целесообразно прибегать к повторным вмешательствам (Ческис А.Л.,
Виноградов В.И., 2003, и др.).На протяжении первых 1,5-3 лет после операции у многих
детей, особенно с гидронефрозом 2-й и 3-й стадии, при конста¬
тации проходимости анастомоза стабилизация функции почки
не наступает, кроме того, уменьшается дилатация чашечно-лоха¬
ночной системы. Несмотря на это, полученный результат можно
считать положительным. На протяжении последующих лет пос¬ЮДс^гская урология
290СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 13тепенно дилатация уменьшается, особенно па фоне применяемой
электро- и звуковой стимуляции. Ухудшение функции почки,
констатированное в отдаленные сроки, объясняется нарушени¬
ем пассажа мочи в области вновь наложенного анастомоза. Это
осложнение, подтвержденное рентгенологически, обусловлено
тем, что при наложении анастомоза использовались стенки лохан¬
ки и мочеточника, лишенные лейомиоцитов в гладкомышечных
клетках. Иначе говоря, в месте регенерации за счет лейомиоцитов
формируется рубцовая ткань.По данным большинства урологов, процент положительных
результатов после пластических коррекций у детей с гидронефро¬
зом в 2-2,5 раза больше, чем у взрослых (Пугачев Л.Г., Кудрявцев
Ю.В., Ларионов И.Н., 1998, и др.). Высокий процент благоприятных
результатов обусловлен в первую очередь сохранностью компен¬
саторных процессов и эффективностью медикаментозной терапии
пиелонефрита у детей. У многих пациентов детского возраста с
повышенным артериальным давлением до выполнения пластической
операции артериальное давление нормализуется лишь в отдаленные
сроки.ЛитератураЛхупзяков А.А. Способ лечения гидронефроза у детей: Материа¬
лы съезда урологов России. — Курск, 1997.Босип В.Ю., Мурванидзе Д.Д. и др. Рентгенологическая оценка
функции почек при гидронефрозе у детей как критерий выбора
лечебной тактики // Педиатрия. — 1988. — № 1. — С. 60-65.Буева А. идр, Наблюдение и лечение детей с почечными ано¬
малиями, диагностированных на УЗИ в пренатальный период //
Педиатрия (Болгария). — 1995. — № 4. — С. 22-24.Деревянко И.М., Деревянко Т.И. Сегментарная дисплазия около-
пузырного отдела мочеточника // Урология и нефрология. — 1971. --
№ 1. - С. 19-22.Державин В.М. идр. Особенности врожденного гидронефроза у
детей// Урология и нефрология. — 1980. — С. 7-11.Державин В.М., Казанская И.В., Вишневский Е.Д., Гусев B.C. идр.
Диагностика урологических заболеваний у детей. — Л,, 1984.Джавад-Заде М.Д.Ю., Гусейнов Э.А. Отдаленные результаты
пластических операций при гидронефрозе у детей // Урология и
нефроз. - 1998.-№3.- С. 15-18.
Пороки развития лоханки и мочеточника	291Зырянов Л.В. Ретроперитонеальныс малоинвазивные операции
при стриктуре лоханочпо-мочетом никового сегмента: Дис.... д-ра мед,
паук. — М„ 2003.Карпенко B.C. Гидронефроз. — Киев: Здоров’я. — 1991. — 236 с.Коган М.И. и др. Наш опыт пластики лоханочно-мочеточникового
сегмента при гидронефрозе у детей // Урология. — 2005. — № 3, —С.	54-58.Кучера Я. Хирургия гидронефроза и уретерогидронефроз. ~
Прага, 1963.- 218 с.Ларионов И.Н. Гидронефроз у детей (диагностика и лечение); Дис.
... канд. мед. наук. — М., 1998.Салюков Р.В. Рентгеиоэндоскопическая диагностика и лечение
облитераций мочеточника и лоханочно-мочеточникового сег.мента;
/1ис. ... канд. мед. наук. — М., 2001.Пугачев А.Г., Кудрявцев Ю.В., Ларионов И.И. Гидронефроз у детей
// Урология. — 1993. — № 5. — С. 2-4.Пугачев А.Г. Обструктивные уропатии. — Бишкек, 2005, — 227 с.Пугачев Л.Г. Гидронефроз: Материалы съезда урологов. - Курск,
1997.Пытель Ю.А. Гидронефроз: Материалы съезда урологов. — Курск,
1997.Ростовская В.В. Дифференцированный подход к лечению гидроне¬
фроза у детей грудного и младшего возраста; Материалы Российского
симпозиума детских хирургов-урологов. — 1998. — С. 13.Рудин Ю.Э., Осипова А.И. Оптимальные методы дренирования
мочевыБодящих путей после пластики прилоханочного отдела моче¬
точника у детей с гидронефрозом // Детская хирургия. — 2000. —
№ 5. - С. 16-19.Ческис А.Л.ицр. Хирургическая коррекция гидронефроза у детей
(отдаленные результаты) // Урология и нефрология. — 1996. — № 6. —С.	3-7.Ahmed S. et al. Pelviureteric obstruction in cbildren; conventional
pyeloplasty is superior to endo-uroloes // Aust. N. Z. J. Surg. — 1998. —
Vol. 68.-P. 641-642/Anton Pacheco Sanchez J. et al. Diuresis renography in the diagnosis and
follow up of nou-obstructive prime megaurefory // Eur. J. Pediatr Surg. —
1995. - Vol. 5. - P. 338-341.Armada-Maresca M. et al. Diagnosis and freatment of nejnatal hydro-
pherosis. Influence of prenatal diagnosis // An. Esp. Pediatr. — 1997. —
Vol. 46, N5.-483 p.in*
292	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 13Bcssa Junior J. et al. Diagnostic accuracy of dofler sonoqrafhy the
ureteral jefs in children with hydronephrosis // Eur/ Urol/ Supqi, — 2006. -
5(2). - 61 p.fiomalaski M.D. et al. Vesicouxteral reflux and ureteropelvic junction
obstruction: association, treatment options and outcome // j. Urol. —
1997. - Vol. 157. - P. 969-974,Elder J. Antenatal hydrophrosis. Fetal and neonatal management //
Pediatr Clin. North. Am.'- 1997. - Vol. 44, N? 5. - 1249 p.Figenshau et al. Endourologic for magagement of ureteropilvic junction
obstruction in pediatric patient // Urol/ Clin. North. Am. — 1996. —
Vol. 25, N 2. - 199 p.Chevalier R.L. et al. Therapentic approaches in obstructive uropathy //
Scwin Nephrol. - 1998. - Vol. 18. - P. 652-658.Choo K. et al. Sutgical corretion of pelviureteric junction obstruction
in childhood — dorsal lumhotomy approach and selective internal ureteric
■stenting // Pediatr-Surg-int. — 2001. — Vol. 17, № 2-3. — 152 p.Coplen D. Prenatal intervention for hydropephrosis //J. Urol. — 1997. —
Vol. 157, № 6. - 2270 p.DiSandro M.J. et al. Neonatal management, Role for early intervention //
Urol. Clin. North Am. - 1998. - Vol. 25. - P. 187-193.Khan A.M. ct al. Endopyclofomy cxpcricnce with 320 cases // J.
Endourol. - 1997. - Vol. 11. ~ P. 243-246/King F.R. Hydronephrosis when is obstuction not obstruction // Urol.
Clin. North Am. - 1995. - Vol. 22. - P. 31-42/Kis E. et al. The role of Ulrtrasonul in the follow-uppostoperative changes
after pyelopla.sty // I lediatre-Padol. — 1998. ~ Vol. 28, № 4. — 247 p.Koff S.A. Diagnostico prenatal de lahidronefrosis: cuando у рог que No
operae? // Arch. Esp. Urol, — 1998. — Vol. 51, Kg 6. — 569 p.Koff S.A. Neinatal management of inliateral hydronephrosis. Role
for delayed interention // Urol. Clin. North. Am. — 1998. — Vol. 25. —
R 181-І86.Ozcan Z., Anderon P. Assessment of region kidney may provide new clini¬
cal nuderstanding and assist in treatment of children with prenatal hudrone-
phrogis //J. Urol. - 2002. - Vol. 168, № 5. - 2153 p.Qonzales R. ct al. Diagnostica prenatal de la hidronefrosis, cuando у рог
que operar? // Arch. Esp. Urol. — 1996. — Vol. 51, Kg 6. — 575 p.Qupta D. ct al. Pcrcutancous nephrostomy in children with uretro-
pelvie junction obstriction anl. poor xenal function // Urol. — 2001.—
Vol. 57, № 3. - 547 p,
Пороки развития лоханки и мочеточника	293Reddy P.P. et al. Prenatal diagnosis. Therapentic implications // Urol.
Clin. North Am. - 1998. • Vol. 25. - P. 171-180.Rickwood Л. et al. The natural history of pelviureferic junction obstruc¬
tion in children presenting clincally with the complant // Br. J. Urol. --
1997. - Vol. 80, № 5. - 793 p.Vmug C. et al. Retropcritoneoscopit dismembered pueloplasty for pelvi-
uretcric jumetior obstruction in infants and Chirdren // BJU-int. •- 2001. —
Vol. 87, № 6. - 509 p.
ГЛАВА 14
МЕГАУРЕТЕРпроблема мсгауретера остается дискутабельной как в общей, так и
детской урологии. До настоящего времени нет единой точки зрения
по вопросу о терминологии. Еще в 1923 г. J. Gonlk предлагал данным
термином обозначать только «врожденные заболевания, вызываю¬
щие расширение или увеличение в размерах мочеточника». В после¬
дующие годы стали рекомендовать данный термин при различных
причинах, вызывающих данное патологическое состояние врожден¬
ного, приобретенного или функционального характера (King D., 1981,
и др.). Такой взгляд не находит поддержки у многих отечественных и
зарубежных урологов. В нашей стране после пленума отечественных
урологов в Ленинграде (1981), посвященного проблемам мегауретс-
ра, на страницах печати неоднократно поднимался вопрос о право¬
мочности широкого понимания термина «мегауретер». Продолжают
разрабатываться классификации (Терещенко А.В., 1989; Ческис А.Л.,
2000; Bolminghaw N., 1957; Kueera С., 1963; Rabinowitz R., 1978).
Предлагается под термином ^мегауретер» понимать этакое
патологическое состояние, при котором в результате врожден¬
ного, приобретенного или функционального факторов возникает
нарушение пассажа мочи в юкставезикальном, интрамуральном
и инфравезикальном отделах, следствием чего является расши¬
рение и увеличение в размерах мочеточника:^. Другие клиницисты
рекомендуют исполь.зовать данный термин только при диагностиро¬
вании дистальной обструкции мочеточника врожденного характера,
локализующейся в экстравезикальной области (Лопаткин Н.А., 1977;
Kalisinski Т., 1977; TokunagoJ., 1982; и др.).Иначе говоря, под термином 4мегауретер> в настоящее время
многие клиницисты понимают не как отдельную нозологичес¬
кую единицу, а собирательное понятие, включающее в себя раз¬
личные виды дилатации мочеточника, обусловленные многочис¬
ленными причинами.Распространенность. Мегауретер у детей рассматривается как
одно из наиболее частых патологических состояний (если учитывать
различные формы обструктивного мсгауретера, пузырно-мочеточ¬
никового рефлюкса и заболевания ипфраиезикальной области).
Мегауретер	295Классификация. В зарубежной литературе наибольшее распро-
страиенис получила классификация мсгауретера, в которой выде¬
ляется три группы: обструктивная, рефлюксирующая и нереф-
люксирующая формы. В каждой из них вылеляют їіервичнмй и
вторичный мегауретер (Tanago Е., 1969; Hendren W., 1969; Иаппа М.,
1976, и др.).А.С. Переверзев (2000) к первичному мегауретеру относит: ахала-
:зию сегмента мочеточника, недостаточность пузырно-уретерального
соустья, пузырно-мочеточпиковый рефлюкс при удвоении почек и
мочевых путей, к вторичному — клапаны мочеточника, уретероцеле,
внесфинкторную эктопию устьев мочеточника, нейрогенный моче¬
вой пузырь, задние уретральные клапаны, системные заболевания
нервной системы, фимоз. А.С. Переверзев не отвергает целесообраз¬
ности выделения рефлюксирующих и нерефлюксирующих форм, а
также обструктивних и необструктивных форм мегауретера. По его
мнению, необходимо поддерживать точку зрения Н.А. Лопаткина о
ныделении в виде отдельной формы мегауретера — ахалазию моче¬
точника, отличительной особенностью которой является локализа¬
ция данного патологического состояния только в пределах тазового
кольца в сочетании с фиброзно-мышечным жомом.А.Е. Соловьев (2000) упростил существующие классификации,
предложив выделять только обструктивную и динамическую формы
мегауретера. К обструктивной он относит стеноз терминального
отдела мочеточника и уретероцеле, к динамическим ~ рефлюксиру-
ющую, нерефлюксирующую и функциональную формы.Н.А. Лопаткин (1977) предлагает выделять три вида мегаурете¬
ра, обусловленного стенозом терминального отдела мочеточника:
ахалазию, мегалоуретер и уретерогидронефроз. И.М. Деревянко,
Т.И, Деревянко (1977) выделяют четыре вида дисплазии терми¬
нального отдела: сегментарную аплазию околопузырного отдела
мочеточника, сегментарную атрезию этого отдела, сегментарную
гипоплазию и «фиброзный блок» околопузырного отдела. При сег¬
ментарной аплазии мочеточник заканчивается слепо в нескольких
миллиметрах или сантиметрах от входа в мочевой пузырь, при
сегментарной атрезии сегмент не имеет просвета и представляет
собой соединительнотканный тяж, при сегментарной гипоплазии
уменьшен внутренний и наружный диаметр и при фиброзном блоке
внутренний диаметр уменьшен при нормальном наружном диамет¬
ре мочеточника.
296СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава Ї4Врожденный обструктивный нерефлюксирующий мегауретерЭтиология и патогенез. В данном разделе остановимся на эти¬
ологии и патогенезе развития только нрожденного обструктив¬
ного нерефлюксирующего мегауретера, обусловленного стенозом
дистального отдела мочеточника. Что касается рефлюксирующих,
нсрсфлюксирующих, функциональных и других форм мегауретера —
см. соответствующие разделы.По данным К. Culp (1981) и других исследователей, расширение
мочеточника является следствием остановки развития его дисталь¬
ного отдела на 4-5-м месяце гестации. При патологическом иссле¬
довании резецированного стенозированного отдела обнаруживается
перерождение мышечной ткани в соединительную (Kinon Мс., 1970;
и др.), изменения ориентации мышечных волокон (Тапаро Е., 1970,
и др.),развитиеинтерстициал ьногофиброза (Honue М„ 1977; Tonaho Е.,
1982, и др.). (рис, 14.1-14.4). По данным А.Л. Ческиса (1978), Lockhart
Е. (1979), во всех исследованиях обнаруживается «фиброзный блокї-
с резким сужением просвета мочеточника в результате избыточного
количества коллагеновой ткани и беспорядочно расположенных в
ней мышечных волокон. Толщина стенки уменьшена (врожденнаяРис. 14.1. Дистальный отдел мочеточника (мегауретер у 3-летнего ребенка).
Сегментарный урегерит со склерозом стенки и атрофией мышечных пуч¬
ков внутреннего продольного слоя. Окраска гематоксилином и эозином.
Ув. 140
Мегауретер297Рис- 14,2. Интрамуральный отдел мочеточника (мегауретер у Я-летнего
|)сбспка). Резко выраженный склероз мышечных пучков, фиброз подсли-
;uicTOro слоя, периваскулярные мононуклеарные инфильтраты. Окраска
гематоксилином и эозином. Ув. 140Рис. 14.3. Реасцировапный интрамуральный отдел мочеточника у ребенка
Л лет. Гипертрофия и склероз мышечных пучков. Окраска гематоксилином
и эозином. Ув, 140
298СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 14Рис. 14.4. Резецированный интрамуральный отдел у ребенка 2 лет. Резко
выраженный склероз мышечных пучков. Окраска гематоксилином и эози¬
ном. Ув. 140Рис. 14.5. Экскреторная урограмма у ребенка 6 лет. Обструктивный нереф-
люксирующий мегауретер справа. Длина суженного участка в пределах
0,5-0,7 см
Мегауретер	299Рис. 14,6. Экскреторная урограмма. Обструтстивный перефлюксирую-
щий мегауретер с двух сторон у ребенка 9 лет. Дилататі:ия мочсючтіиков
и чаптечно-лохаїточной системы. Минимальная длина суженного участка
мочеточникасегментарная гипоплазия). Длина суженного участка колеблется от
0,5 до 1,5 см и более (рис. 14.5,14.6) (Пугачев А.Г., 1980; Вороновицкий
Г.Д.,2001;идр.).Выделяют три степени недоразвития мышечных волокон: нор-
.мальные мышечные клетки с редкими участками атрофии клеток,
R мышечных клетках обнаруживается снижение пикнотической
активности и уменьшение числа митохондрий, атрофия мышечных
клеток, избыток коллагеиовой ткани (Иаппа М., 1977, и др.).Некоторые урологи придерживаются теории нейромышечной
дисплазии дистального сегмента мочеточника (Свидлер А.Ю., 1970;
Лопаткин Н.А., 1973; и др.). Согласно этой теории, аномалия разви¬
тия межмытечного сплетения приводит к атонии (функциональной)
сегмента, следствием чего и становится нарушение транспорта мочи
из мочеточника в мочевой пузырь. Н.Л. Лопаткин под термином
«иейромышечиая дисплазия мочеточника» понимает «комбинацию
врожденного сужения устья и интрамурального отдела с пейр{)мы-
щечной дисплазией нижнего цистоида мочеточника».Фундаментальную работу по патогенезу врожденного обструк¬
тивного мсгауретера у детей выполнил Ю.В. Кудрявцев (1999-2004).
300	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 14Светооитическому, электронно-микроскопическому и ферментно¬
химическому исследованию были подвергнуты резецированные во
время операции суженные и расширенные участки мочеточников.При гистологическом исследовании морфологическая картина
мочеточников, как указывают большинство других авторов, была в
значительной степени стереотипна и характеризовалась в большей
или меньшей степени выраженной атрофией гладкомышсчньтх кле¬
ток, их дискомплектацией и фрагментацией мышечных волокон.
Отмечены признаки хронического воспаления в виде лимфогис-
тиоцитарных инфильтратов различной величины, расположенных
преимущественно субэпителиально, иногда в мышечной оболочке и
адвентиции. Просвет мочеточников, как правило, расширен, физио¬
логическая складчатость или отсутствует, илрі выражена незна¬
чительно. Эпителий на отдельных участках имеет признаки плос¬
коклеточной метаплазии. В отдельных эпителиоцитах отмечается
кератин, Отдельные эпителиоциты проявляют склонность к слизе¬
образован пю, т.е. имеют признаки железистой метаплазии. Наряду с
метаиластическими процессами в эпителии часто обнаруживаются
гипсрпластические процессы, заключаюіциеся в образовании поли¬
поподобных структур, в форме сосочков или бляшкообразных учас¬
тков пролиферации,При импрегнатации нитратом серебра в стенке мочеточника обна¬
ружены тонкие, извитые безмякотные нервные волокна. Их мало, они
располагаются преимущественно в адвентициальной оболочке по ходу
сосудов, в мышечной оболочке нервных волокон еще меньше. Даже на
серийных срезах не удается обнаружить контакта нервных волокон
с гладкомышечными клетками, что подтверждает широко распро¬
страненную точку зрения, что нервные волокна в стенке мочеточника
имеют контакт с гладкомышечными клетками лишь в виде перехлеста
нервных волокон через гладкомышечные волокна, без формирования
какого бы то ни было межклеточного соединения. Чем больше выра¬
жены склеротические процессы, воспалительная реакция и атрофия
гладкомышечных клеток, тем меньшее количество нервных волокон
обнаруживается в стенке мочеточника. Процессы воспаления, склеро¬
за и атрофии были больше выражены в дистальных отделах.Эластический каркас мочеточников имеет значительные и выра¬
женные дефекты. В связи с явлениями дискомплектации и дизагрега-
ции мышечных волокон разграничение мышечной оболочки на слои
невозможно, перимускулярный склероз не позволяет дифференци¬
ровать диспластическис процессы с последствиями воспаления.
Мегауретер	301При светооптическом исследовании, по данным Ю.В. Кудрявцева,
практически невозможно дифференцировать варианты поражения
мочеточника, поскольку все морфологические изменения, обнару¬
живаемые на светооптичсском уровне, сводятся к констатации сте-
[>еотипных для любых форм заболевания признаков: хронического
поеналения, крупно-, мелкоочагового склероза, перимускулирно¬
го склероза, атрофии, дискомплектации и дизагрегации гладко¬
мышечных клеток. Дополнительная окраска позволяет выявить
дефекты в эластическом (ретикулярном) каркасе мочеточника.
Морфологические изменения в эпителии можно считать компенса¬
торно-приспособительной реакцией на морфологические изменения
II мышечной оболочке.Значительно более информативны для понимания морфологичес¬
ких изменений в стенке мочеточника результаты электронно-мик-
})ОСкопического исследования. Ю,В. Кудрявцев выделяет несколько
классов гладко мышечных клеток.1-й	класс представлен веретенообразными клетками с небольшим
;>ксцентрично расположенным ядром. В непосредственной близости
от него расположен аппарат Гольджи, эпдоплазматическая сеть раз¬
вита слабо, особенно гранулярного тина, и располагается в различ¬
ных отделах клетки. Толстые, тонкие и промежуточные миофиламен-
ты распределяются приблизительно в равных количествах, плотные
тельца обнаруживаются в местах их прикрепления как к цитолемме,
так и друг к другу. На цитолемме видны равномерно расположенные
по се поверхности выпячивания (кавеолы) с прилежащими к ним
везикулами (ниноцитозными пузырьками).2-й	класс представлен клетками с просветленной цитоплазмой,
небольшим гиперхромным ядром, в котором определяются марги¬
нальное расположение хроматина, значительное уменьшение коли¬
чества всех видов миофиламент на единицу площади (это и создает
впечатление просветленности цитоплазмы гладкомышечных клеток),
значительное вьтрав?іивание контуров клетки, вплоть до полного
исчезновения кавеол и везикул. Аппарат Гольджи как эндоплазмати-
ческий рстикулюм хаотично разбросан в цитоплазме, митохондрии
небольших размеров с просветленным или с гиперг-^лектронно-плот-
пым матриксом (рис. 14.7),3-й	класс клеток имеет одинаковое с клетками с 1-го класса стро¬
ение ядра и филамептов. Изогнутость клеточной оболочки резко
увеличена, кавеолы таких клеток значительно большей величины, с
наружной стороны клетки в полости кавеол обнаруживаются колла-
302СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 14Рис. 14.7. Зкскрстортіая урограмма ребетиса 5 лет. Обструктипный нереф-
люксирующий мегауретер с длинным суженным дистальным отделом
мочеточника справагеновые волокна, а с внутренней стороны в.место везикул -- вакуоли,
содержащие электронно-плотное вещество (по всей видимости, про¬
коллаген), увеличено количество митохондрий и эндоплазматичес-
кого ретикулюма, преимущественно гранулярного (рис. 14.8).4-й класс клеток имеет значительно увеличенное количество
как толстых, так и тонких миофиламентов с промежуточными,
значительно увеличенными размерами и электронную плотность
плотных телец. Ядро этих клеток гиперхромное, с маргинальным
расположением хроматина. Аппарат Гольджи и эндоплазматичес-
кий ретикулюм хороню развиты, отмечается множество свободных
рибосом. Митохондрии увеличены в размерах. Выделено два вида
митохондрий. Один из них с хорошо выраженными криптами и элек¬
тронно-светлым матриксом, а другой имеет частично разрушенные
крипты с частичным нарушением трехконтурности мембран мито¬
хондрий. Митохондрии находятся в состоянии гиперфункциониро-
вания (сохранные крипты) и в состоянии альтерации (разрушенные
кри]1ты). Кавсоляция и везикуляция гштоплазмы этого вида лейоми-
оцитов значительно выражены и превосходят все предыдущие типы
клеток.
Мегауретер	303Рис. 14.8. Экскреторная урограмма ребенка 8 лет. Дпусторотіний обструк-
тивпьтй нерсфлюксирующий мегауретер (уретерогидронсфроа по И.А. Ло¬
на гкину)5-й класс клеток представлен лейомиоцитами с перераспреде¬
лением толстых и тонких миофиламентов, резким увеличением
толстых и одновременным снижением количества топких, неравно¬
мерно расположенных плотных телец. На отдельных участках тельца
образовывали гроздевидные скопления, не всегда соответствующие
месторасположению кавеол.Формальная оценка этих 5 классов гладкомышечных клеток
показывает, что 1-й и 4-й классы соответствуют норма.тьным лейоми-
оцитам, а лейомиоциты 4-го класса имеют морфологические призна¬
ки гиперфункции (функционального напряжения). Лсйохмиоциты2-го класса находятся в состоянии атрофии, а 3-й класс - вариант
грансформации лейомиоцита в миофибробласт. Наконец, 5-й класс
включает в себя к.четки с признаками дисплазии (морфологической
и функциональной незрелости).Базальная мембрана, окружающая различные виды лейомиоци-
тов, носит признаки трансформации, соответствующие морфофупк-
циональному состоянию клеток. Так, базальная мембрана, окружаю¬
щая клетки 1-го и 4-го классов, равномерна по всей длине цитолсммы,
имеет гомогенный вид, на отдельных участках в ней видны отверс-
304	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 14тия, соответствующие щелевым соединениям лейомиоцитов (нексу¬
сы). Кавеоляция и везикуляция конгруэнтных поверхностей клеток
разнонаправленная: если на одной поверхности отмечается боль¬
шое количество равномерно расположенных кавеол и везикул, на
поверхности рядом лежащей клетки их немного (морфологическое
отражение передачи возбуждения с одного лсйомиоцита на другой).
Базальная мембрана, окружающая клетки 2-го класса, истончена,
повышенной электронной плотности или резко расш ирена, содержит
значительное количество коллагеновых волокон.Базальная мембрана, окружающая клетки 3-го класса, расширена
и содержит много коллагеновых волокон. В свою очередь, базальная
мембрана вокруг лейомиоцитов 5-го класса деформирована, различ¬
ной толщины и электронной плотности, нексусы расположены в ней
неравномерно, могут присутствовать коллагеновые волокна.Количественное соотношение клеток различных классов в опре¬
деленной степени коррелирует с макроскопическим видом мочеточ¬
ников. Так, при большом количестве лейомиоцитов 5-го класса, когда
они значительно преобладают, толщина стєїіки мочеточника незна¬
чительно увеличивается. Количественная доминанта лейомиоци¬
тов 5-го класса снижается в проксимальном направлении, а на
смену клеткам 5-го класса приходят лейомиоциты 3-хо класса,
а проксимальнеє — клетки 4-го класса. Среди лейомиоцитов 3-го
класса часто выявляется много атрофичных лейомиоцитов. В прок¬
симальном крае резекции мочеточника обнаруживается большое
количество практически нормальных лейомиоцитов. Лейомиоциты3-го класса не могут адекватно выполнять сократительную функ¬
цию и передачу возбуждения. В связи с этим проксимальнеє этого
участка формируется зона, состоящая из миофибробластов, которые
активно синтезируют коллаген, приводя к формированию выражен¬
ного перимускулярного склероза. Возникновение данного феномена
приводит к выключению из сокращения и передачи возбуждения
вышележащего отдела, лейомиоциты которого находятся в состоя¬
нии функционального перенапряжения (клетки 4-го класса).Количественная оценка активности оксидоредуктаз показы¬
вает, что в дистальном отделе доминируют ферменты гликолиза
(лактатдегидрогеназа), пентозомонофосфатного шунта (глюкозо-6-
фосфатдегидрогеназа) и функционально связанной с ней НАДн-диа-
форазы — фермента терминальной цепи биологического окисления.
При исследовании плоидности лейомиоцитов в дистальной части
(доминанта морфологически незрелых лейомиоцитов) отмечены
Мегауретер	305клетки тетраплоидных и даже октаплоидных типов. Это объективно
указывает на то, что в этой части мочеточника активно идет иролифе-
р;шия (тетраплоидные клетки) лейомиоцитов и в ряде случаев про¬
исходит инверсия митотического деления (октаїїлоидньте клетки).I	[оследнее косвенно свидетельствует о дисплазии (морфологическойII	функциональной незрелости). Такое повреждение мочеточника, в
основе которого лежит неправильное формирование мышечной обо¬
лочки в процессе пренатального развития, и отсутствие адекватной
регуляции вызревания клеточных элементов мышечной оболочки с
полным основанием можно отнести к истинным дисплазиям.При повреждении мочеточника второго варианта в мышечной обо-
.'гочке мочеточника заметно преобладают миофибро6./[асты или акти¬
вированные лейомиоциты, которые постоянно трансформируются в
миофибробласты. В дистальной части резецированного во время опе¬
рации сегмента мочеточника отмечаются массивные участки склеро¬
за. Они замеїцают мышечную оболочку на значительном протяжении
или полностью — при этом варианте повреждения мочеточника
практически не встречается незрелых лейомиоцитов. Количество
миофибробластов уменьшается в проксимальном направлении с
одновременным увеличением относительного количества активизи¬
рованных лейомиоцитов. Ю.В. Кудрявцев отметил, что по мере уве¬
личения количества миофибробластов увеличивается и количество
атрофированных лейомиоцитов, которые, как правило, окружены
базальной мембраной, содержащей много коллагена, и значительное
снижение количества эластических волокон, т.е. в пренатальном или
ностнатальном периоде формируется очаг склероза в дистальном
отделе мочеточника. Он становится серьезным препятствием для
передачи возбуждения с мочеточника на моченой пузырь. Это при¬
водит к развитию застойных потенциалов действия в вышележащем
отделе. Наступает перевозбуждение лейомиоцитов, их трансформа¬
ция в миофибробласты. Указанной трансформации предшествует
гипертрофия к/геток, а ее исходом становится атрофия при срыве
компенсаторных механизмов или трансформация в миофибробласт
и дальнейшее прогрессирование процесса. Одновременно с расшире¬
нием просвета мочеточника происходит утолщение его стенки и пре¬
обладает активность митохондриальных ферментов (еукцинатдегид-
рогеназы, НАДн-диафоразы, глицерофосфатдегидрогеназы).Поражение мочеточника третьего варианта возникает в случае
преобладания лейомиоцитов 2-го класса (атрофические), при этом
в проксимальных отделах мочеточника увеличивается количество
306СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 14активированных лейомиоцитов, а в дистальном отделе обнаружива¬
ются участки склероза различной величины, а в базальной мембране
атрофичных лейомиоцитов содержится коллаген. Биохимических
признаков незрелости лейомиоцитов не обнаруживается.Таким образом, можно выделить три типа врожденного пов¬
реждения мочеточника: первичный врожденный, обструктивный,
нерефлкжсируклиий мегауретер, которые имеют различные пато- и
морфогенетические особенности. Первый тип — собственна дисилас-
тический, в его основе лежит функциональная и морфологическая
незрелость лейомиоцитов. Второй тип — гипертрофический, в его
основе лежит способность лейомиоцитов активно трансформиро¬
ваться в миофибробласт с последующим увеличением толіциньт стен¬
ки мочеточника, Третий тип — атрофический, в основе его развития
лежит атрофия лейомиоцитов, возникшая в связи с несостоятельнос¬
тью клеток в условиях повышенной функциональной нагрузки.Полученные данные позволяют утверждать, что степень выра¬
женности врожденной обструкции дистального отдела моче¬
точника во многом зависит от степегш зрелости лейомиоцитов
гладкомышечной клетки: чем больше выражена их незрелость,
тем выраженнее степень и длина стенозированного сегмента.
Последняя закладывается во внутриутробный период жизни плода,
поэтому ее степень не зависитотвозрастаребенка. Присоединившаяся
инфекция в первые же месяцы жизни пациента усугубляет этот пато¬
логический процесс.Клиническая картина. Врожденный, обструктивный, нерефлюк-
сирующий мегауретер длительное время не проявляется какими-
либо клиническими симптомами (Beetz J., Retail А. et al., 2006).
Диагноз чаще всего устанавливается при УЗИ с целью диспансери¬
зации ребенка или диагностировании заболеваний органов брюшной
полости. Первые симптомы появляю гея при присоединении мочевой
инфекции, чаще всего это признаки хронического пиелонефрита
с периодическими обострениями. Паиболее часты.ми симптомами
являются дизурия и лейкоцитурия. При одностороннем поражении
состояние ребенка длительное время остается удовлетворительным,
при двустороннем есть симптомы отставания в физическом разви¬
тии, хронической почечной недостаточности в ранние годы жизни.Длительное бессимптомное течение болезни является одной из
причин позднего ее диагностирования. При бессимптомном или
малосимнтомном течении в стенке терминального отдела мочеточ¬
ника обнаруживается преобладание лейомиоцитов 1-го, 2-го и 5-го
Мегауретер	307классов (Кудрявцев Ю.В., 2004). На этой стадии течения болезни
[ipaicTvfчески во всех наблюдениях при УЗИ выявляется выраженное
})асширенис мочеточника и чашечно-лоханочного аппарата. На экс¬
креторной урограмме убедительно выявляется не только расшире¬
ние тазового отдела мочеточника, но и всех его сеі'ментов (рис. 14.9-
14.11). В редких случаях мегауретер сочетается с недоразвитием или
аилазией мышц живота и крипторхизмом — симптом «сливового
живота» (Пугачев Л.Г., Вороновицкий В.Д., 2000: Woodhoiise С., 1979;
Kohdeii L., 1980, и др.)- ’При диагностировании на экскреторной урограмме дилатирован-
1ЮГ0 мочеточника в отсутствии стеноза в терминальном отделе надо
думать о так называемом идиопатическом мегауретере. В этих слу¬
чаях в связи с выраженным нарушением функции почки необходимо
выполнение отсроченных рентгеновских снимков (через 1-5 ч после
введения контрастного веш;ества).Нередко при выполнении экскреторной урограммы выявляются
сочетанные аномалии (в области пельвиоуретерального и пузыр-
по-уретерального сегментов), а также клеточная дисплазия почки
и т.д. Так, по данным Л.В, Тереш;енко, сочетанные аномалии (1981)
диагностируются в 67% наблюдений. Нередки случаи врожденногоРис. 14.9. Экскреторная урограмма ребенка 8 лет с. единственной почкой
слева. Оботруктивный нерсфлюксирующий мегауретер слепа
308СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 14Рис. 14.10. Экскреторная урограмма ребенка 7 лет. Обструктивный нерсф-
люксіїруютгіий мегаурехер слева и гидронефроз справаРис. 14.11. Экскреторттая урограмма депочки А лет: а — единствентгая лочка
справа, обструктивный мегауретср; б — тіисходягцая цистограмма того же
ребенка , пуаырпо-мочеточниковьтй рефлтокс а едитіствеинз^о почку справа
Мегауретер309<іГ)Структивпого мегауретера в сочетании с пузырно-мочеточпи-
ковым рефлюксом (Пугачев А.Г., Вороновицкий В,Д., 1999; и др.)
(рис. 14.11). Развитие пузырно-мочеточникового рефлюкса необходи¬
мо рассматривать как осложнение, обусловленное длите льнотекуїцим
носпалительным процессом в мочевом пузыре. Диагностирование
;>Г01Ч) осложнения возможно при проведении НИСХ0ДЯІЦЄЙ ЦИСТОГ-
рафии после полного заполнения мочевого пузыря контрастным
іісіцесі вом: во время микции регистрируется пузырио-мочеточнико-
иый рсфлюкс (рис. 14.12).Рис. 14.12. а — экскреторная урография у ребенка 4 лет, обструктивпый
меі’аурстср слева; б - нисходящая цистограмма, иузырно-мочсточтгикопый
рефлюксДля дифференцировки с рефлн:>ксирующей формой мегауретера
выполняют восходящую уретроцистограмму.При невыраженной клинической симптоматике дилатация моче-
гочпика регистрируется только в тазовом его отделе. Поданным мно¬
гих кл иницистов, пиелонефрит при выраженных формах мегауретера
диагностируется в 47-98% (Терещенко А.В., 1981; Вороновицкий В.Д.,
2001, и др.). Нередко мегауретер осложняется мочекаменной болез¬
нью, Процент его достаточно высок у детей, проживаюніих в эндеми¬
ческих районах, — 32% (Гусейнов Э.А., 2Q00).При уродитіамическом исследовании констатируются нормаль¬
ные параметры урофлоуметрии. Это свидетельствует об отсутствии
фупк!1иоиальиых (гаруптеиий мочевого пузыря. В последние годы
310СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава Ї4отдельные клиницисты определяют неадаптированный мочевой
пузырь (в 72% по Э.А. Гусейнову, 2000, и др.), что, возможно, связано
с хроническим циститом.Лечение. До настоящего времени не стихают дискуссии о выборе
методов лечения врожденного обструктивного нерсфлкжсирующего
мегауретсра. Разрабатываются новые, включая эндоскопические,
виды оперативной коррекции, модифицируются широко извест¬
ные старые оперативные методы, что обусловлено их недостаточно
высокой эффективностью. По данным различных авторов, положи¬
тельный результат констатируется в 42-90,8% наблюдений (Гусей¬
нов Э.А., 2000; Пугачев А.Г. и др., 2003, и др.). Низкий процент поло¬
жительных результатов выявляется при выраженных формах мега-
уретера (уретерогидронефротическая форма по Н.А. Лопаткину).
Необходимо согласиться с высказыванием J. Kindson, что нет ничего
более спорного в проблемах детской урологии, чем многообразие
методов, предлагаемых для лечения мегауретера у детей.Дискуссионными по настоящее время остаются многие вопросы,
среди них обоснование сроков и показаний к выбору оптимального
вида оперативной коррекции, целесообразность выполнения пред¬
варительной деривации мочи у детей с выраженными фо])мами мега-
уретера, необходимость продольного моделирования расширенного
дистального отдела мочеточника для возможности технического
выполнения антирефлюксного механизма, целесообразность резек¬
ции большого участка расширенного и удлиненного мочеточника
с целью ликвидации его петлеобразных изгибов, лечебная тактика
при врожденном обструктивном нерефлюксирующем мегауретерс
единственной почки.в последние годы в связи с широким внедрением в практическую
медицину радиоизотопных методов исследований функции почки в
отдельных клинических учреждениях определение сроков выпол¬
нения оперативной коррекции начали связывать со степенью
поражения функции почки на стороне, где диагностировали
первичный обструктивный нерефлюксирующий мегауретер.
При отсутствии или минимальной потере функции рекомендуется
выжидательная тактика. Такая тактика обусловлена тем, что в отде¬
льных случаях, реже при проведении фармакоурографии и УЗИ на
фоне диуретических средств, не удастся четко отдифференцировать
органическую форму обструкции от функциональной. Особенно
часто это бывает у детей младтего возраста ([Тугачев А.Г., 1989,1990;
и др.). По-видимому, такая тактика оправдана и у детей с хроігичсс-
Мегауретер	311ьим циститом. Следствием последнего при определенных условиях
II.I ;>кскреторныхурограммах обнаруживается гипотония мочеточни-
к;і отибочпо расцениваемая как мегауретер.В отдельных наблюдениях мегауретер может быть следствием
иргменной незрелости мочеточника или диспропорции его роста
(Уіолецкий Г,Д., 1980). Результатом таких патологических состояний
ииляется возникновение дилатации мочеточника при отсутствии
потери функции ночки, в подобных наблюдениях требуется
постоянное наблюдение за этими пациентами, назначается
медикаментозное лечение и физиотерапия (Beetz R, et al,, 2006,
Пугачев AS. и dp,, 2001). Контрольные обследования проводятся
ие позже 6 месяцев. При наличии данных в пользу врожденного
обструктивного вида первичного мегауретера показана опе¬
ративная коррекция. Во всех остальных случаях при ясном
диагнозе первичного обструктивного нерефлюксирующего мега¬
уретера абсолютно показано выполнение оперативного вмеша¬
тельства вне зависимости от возраста пациента, одно- или
двустороннего поражения, степени выраженности мегаурете¬
ра и степени потери функции почки.Несмотря иа высокую степень выраженности у детей компенсатор-
II І.1Х процессов, в отличие от взрослого организма выбор оперативной
коррекции зависит от многих факторов. Прежде всего от общего
состояния ребенка, что, в свою очередь, зависит от возраста
ребенка, односторонности или двусторонности поражения,
степени выраженности потери функции почки и мочеточника,
осложняющих факторов основного заболевания.Выбор метода оперативной коррекции зависит от стадии
течения болезни, т.е. от степени выраженности компенса¬
торного процесса. И.М. Деревянко и соавт. (1980) различают три
стадии: компенсаторная, субкомпенсаторная и декомпенсаторная.
При диагностировании ахалазии, т.е. дилатации только тазового
отдела мочеточника без расширения вышележащих цистоидов и
чатечно-лоханочной системы, прибегают к резекции стенозирован-
иого отдела мочеточника и части расширенного его отдела: экстра-
иезикальным доступом производится мобилизация расширенного
и стенозированного отделов мочеточника, резекции последнего и
частично расширенного с последующей реимплаптацией мочеточ¬
ника нормального диаметра в мочевой пузырь по антирефлюксной
методике (рис. 14.13).
312СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава ИРис. 14.13. Оперативное вмешательство но ПаквинуОпределенную дискуссию вызывает вопрос о длине резекции
расширенного отдела мочеточника. По данным И.Н. Ларионова
(1996), Э.А. Гусейнова (2000) и других клиницистов, в большинстве
наблюдений длина расширенного отдела, определенная па экскре¬
торной урограмме, не соответствует длине выявленной на операци¬
онном столе после резекции стенозированного участка мочеточни¬
ка. Вследствие ликвидации стснозированного участка на «глазах»
констатируется значительное уменьшение в диаметре и длине рас¬
ширенного участка и регистрируется сократительная способность
мочеточника. Особенно четко это отмечается у детей младшего
возраста, поэтому определение длины резекции расширенного
отдела должно проводиться конкретно во время выполнения
оперативной коррекции. Диаметр мочеточника после резекции
должен соответствовать приближенному к нормальному диаметру.
Аптирефлюксньтеоперациивыполня ютсяпоЛедтбейтеру-Политано,
Коэну, Паквину и позволяют визуально определить длину созданно¬
го подслизистого канала, место фиксации нового устья мочеточника
в гран идах треугольника Л ьето (технику этих антирефлюксных опе¬
раций — см. в гл. «Пузырно-мочеточниковый рефлюкс»).Наибольшие трудности возникают при диагностировании суб-
компенсированной и декомпенсированной стадий мегауретера (по
Мггауретер	ЗЇЗ11.Л. JfofiaTKHHy — мегауретер и уретерогидронефроз) (рис. 14.14).
lio время выполнения оперативного вмешательства после резекции
с іч'нозированпого отдела мочеточника не обнаруживается умень-
пи'иия в диаметре мочеточника и отсутствует его сократительная
( иособность. Для получения положительного результата оператив¬
ной коррекции необходимо прибегнуть к такому методу, который
позволил бы не только уменьшить диаметр расширенного участка,
по и выполнить антирефлюксную операцию (Лопаткин Н.А..Люлько
1980; Трапезникова М.Ф.. 1981; Деревянко Т.И., 1999; Bishop М.
и др., 1978; Baskind, 1994, и др.).Рис. 14.14, Чрескожная пункпионная пиелоуретерограмма ребенка 3 лет с
субкомпенсированной стадией нерефлюксирующсго обструктивного мега-
урстера си рапаНа 9Т0Й стадии врожденного нерефлюксирующсго мегауретера
наиболее часто применяют операцию Хендрена (Hendren Н., 1960) —
резекция мочеточника по длине в малососудистой зоне с созданием
диаметра, приближенного к нормальному. Предварительно произ¬
водится мобилизация дистального отдела мочеточника вмссте со
стенозированным. Далее проводят поперечную резекцию па длину.
314СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глаеа 14позволяющую имплантировать мобилизованный отдел мочеточника
в полость мочевого пузыря с созданием достаточного по длине (не
менее 3 см) подслизистого тоннеля и нового устья в области треу¬
гольника Льето (рис, 14.15). По данным ряда авторов (Потапова И.П.,
1980, и др.), наибольшие нарушения в структуре стенки расширенно¬
го отдела мочеточника можно отметить до границы его пересечения
с подвздошными сосудами. Подобного взгляда придерживается и
автор данной операции (Hendren Н., 1982), поэтому поперечную
резекцию рекомендуется производить в пределах этой границы.
В вышележащих цистоидах патологические изменения выражены в
меньшей степени.Рис. 14Л5. Операция ХеидренаПри моделировании мочеточника необходимо учитывать, что в
послеоперационном периоде в процессе заживления резецирован¬
ной по длине стенки мочеточника после ее ушиватіня происходит ее
Мі’шуретер315і'клеро:зированис вследствие нарушения кровоснабжения, мочевой
инфильтрации в околомочеточниковом пространстве и т.д. Поэтому
II[)и формировании диаметра мочеточника во избежание его стено-
.трования необходимо стремиться создавать больиіий диаметр наI	-1,5 мм.Методика Н.А. Лопаткина (1973) и 2. Kalinski и соавт. (1977) поз¬
воляет не прибегать к продольной резекции мочеточника (рис. 14,16)II	сохранить его васкуляризацию. После резекции стенозированпогоII	расширенного отделов мочеточника до перекреста с подвздош-
мыми сосудами выполняется дупликатура последнего. В просвет
мочеточника вводят катетер по ІИарьеру, соответствующий воз¬
растному диаметру. Вдоль катетера рядом с его стенкой продольно
накладывают П-образные кетгутовые швы на мочеточник, при¬
держиваясь принципов, указанных выше, при описании операции
Хсндера. В просвете мочеточника таким образом образуется два
отверстия: один из них введен катетер. Второе отверстие образова¬
но за счет другой половины мочеточника, запрокинутой как фартук
идоль первой половины с введенным во внутрь катетером. Фартук
<|)иксируется к стенке несколькими узловыми кетгутовыми швами.
'Гаким образом моделируется два отверстия в мочеточнике, что поз-
поляет уменьшить его диаметр на определенную длину. Последнее
способствует уменьшению технических трудностей при создании
иодслизистого канала.Рис. 14.16. Операция Калинского-Лопаткина
316	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава НС целью создания благоприятных условий длм заживления и
профилактики ретракции имплантированного в мочевой пузырь
мочеточника рекомендуют предварительно произвести мобилиза¬
цию соответствугощей половины мочевого пузыря с ее фиксацией
к поясничной мышце несколькими кетгутовьши узловыми швами
(Пугачев А.Г., 1980; Мысько С.Я., 1996; Gearhar J., 1982; и др.).Спорным остается положение отдельных клиницистов о целе¬
сообразности выполнения максимальной мобилизации по длине
расширенного и извитого мочеточника с последующей резекцией
большей его части (ухудшаются условия для наложения уретероцис-
тоанастомоза) (Трапезников М.Ф., 1981; Ческис Л.Л., 2004; Bishop М.,
1978, и др.). Э.Я. Гусейнов (2000), М. Паппа (1988), J. Biserte (1997) и
другие урологи в большинстве случаев при данной тактике получи¬
ли неудовлетворительные результаты. Этот вопрос требует дальней¬
шего изучения.Отсутствует единая точка зрения и на целесообразность приме¬
нения обширной резекции расширенного и извитого мочеточника с
последующим Быполнсние.м операции Боари (Переверзев А.С., 2000,
и др.), замещение резецированного отдела мочеточника изолирован¬
ной петлей кишки (Куш И.Л., 1967; Пугачев А.Г, 1970; Сытепко В.Б.,
1977; Терещенко А.13., 1981), наложение уретеросигмоанастомоза,
аутотрансплантации почки (Коварский С.Л., Разумовский Л.Ю.,
2000) и т.д. (рис. 14.17-14.18).Эти виды оперативной коррекции при декомпснсировапной ста¬
дии врожденного обструктивного нерефлюксирующего мсгауретера
не нашли широкого применения. Только наблюдения в отдаленные
сроки, в том числе пациентов, ставших взрослыми, могут объективно
оценить целесообразность их использования при данной декомпен-
сационной стадии.В крайне редких случаях при полной потере функции почки при¬
ходится прибегать к органоудаляющей операции (рис. 14.19).Дискуссионным остается и вопрос о целесообразности выпол¬
нения одномоментной пластической операции при двустороннем
обструктивном нерефлюксирующем мегауретере. Сторонники одно¬
моментного вмешательства объясняют свою тактику уменьшением
психической нагрузки на ребенка и возможным отказом родителей
ребенка от выполнения второй операции (Люлько А.В., Черненко Т.А„
1979; и др.). Однако нельзя не учитывать и отрицательные моменты
подобной тактики: удлинение времсіїного выполнения оперативноі'о
вмешательства, сложность ухода за детьми в послеоперационном
Мегауретер317Рис. 14-17. Цистограмма у ребенка 12 лет. Пузырно-топокишечный реф-
;поксРис. 14,18. Топкокишечный трансплантатпериоде, значительно более высокий процент возникающих послео¬
перационных осложнений в сравнении с односторонним вмешатель¬
ством. При наличии большого числа дренирующих систем (два моче-
318СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 14Рис. 14.19. Макропрепарат. Нсфроуретероэктомия у ребенка 7 лет слепа,
Обструктивный нерефлюксирующий мегауретер, гнойный пиелопсфритточниковых катетера, цистостомический катетер, околопузырпые
дренажи) создаются неблагоприятные условия ис только для дре¬
нирующих систем, но и для заживления послеоперационной травмы
и терапии мочевой инфекции, особенно у детей ранпего возраста,
имеющих небольшой по объему мочевой пузырь. Не учитывать эти
факторы при выборе одномоментного или поэтапного выполнения
операции нельзя.Наибольшие трудности в выборе вида оперативной коррекции
возникают при констатации у ребенка двустороннего врожденного
обструктивного нерефлюксирующего мегауретсра с практически
полной утратой сократительной способности мочеточников и зна¬
чительной потерей функции почек, в настоящее время в детской
урологии при этих состояниях практически отказались от приме¬
нения уретерокутаностомий. Предпочтение отдается чрескожным
нефростомам, способствующим улучшению функции почек, а иног¬
да и уменьшению диаметра расширенных цистоидов мочеточника
(Соловьев А.Е., 2000).Частота осложнений в нослеотіерационном периоде колеблется от
8 до 30% (Ерохин А.П., 1981; Bolminghais R, 1977, и др.). Основными
из них являются пузырно-мочеточниковый рефлюкс, стеноз
вновь созданного анастомоза и мочевые свищи. Причины их воз-
Мегауретер	319іііікновения состоят в формировании неаиас:томоза вне треуголь¬
ника Льего с коротким иодслизистым тоннелем, несоответствии
диаметра смоделированного мочеточника диаметру подслизисто-
и) канала; фиксированном S-образном изгибе имилантируемого в
мочевой пузырь мочеточника, вызывающего обструкцию мочевых
путей, нейрогенной дисфункции мочевого пузыря с повышенным
({путрипузырным давлением, нарушении кровоснабжения стенок
мочеточника после его резекции и различных видов моделирования,
а также в натяжении имплантированного мочеточника, приводящего
к возникновению рубцового стеноза устья мочевым свищом.при обследовании детей в отдаленные сроки после оперативных
имсшатсльств большинство клиницистов указывают на достаточ¬
но высокий процент неудовлетворительных результатов: 15-50%
(Гусейнов Э.Я., 2000; Under G., Finke G., 1979, и др.). К сожалению,
г)ценка функциональных результатов проводится без учета степени
ныраженности врожденного обструктивного нерефлюксирующего
мегауретера и методов его оперативной коррекции. И тс^лько лишь в
последние годы в литературе представлены обидие сведения о резуль¬
татах сведения с учетом этих требований (Бороновицкий В.Д., 2003;
и др.). Необходимо подчеркнуть длител ьность катамиестических сро¬
ков ~ до 20 лет, что позволяет объективизировать полученн ые резуль¬
таты на этапе роста и развития детского организма, а также в период
взрослого состояния. При единой комплексной катамнестической
оценке функции почки с учетом выраженности дилатации чашечно¬
лоханочной системы и мочеточника, наличия ремиссии хроническо¬
го пиелонефрита, нарушения пассажа мочи, отсутствия или наличия
таких осложнений, как пузырно-мочеточниковый рефлюкс, стеноз
устья мочеточника и т.д., было установлено, что при I стадии мега¬
уретера — дилатация только тазового отдела мочеточника — поло¬
жительный результат констатируется в 83,3-93,4% (Гусейнок Э.Я.,
2000; Ческис Л. Л., 2000; Пугачев Л.Г., Бороновицкий В. Д.,
2003; и др.).При моделировании мочеточника различными методами (по
Хандеру, дуил икатура мочеточника) положительная динамика отме¬
чена лишь в 67-75% случаев. Выявлена прямо пропорциональная
зависимость функциональных результатов от стадии течения врож¬
денного обструктивного мегауретера, дефицита функции почки,
вида оперативной коррекции, осложняюіцїіх факторов, а также
от сохранности лсйомиоцитов гладкомышсчттых клеток (Кудряв¬
цев Ю.Б., 2001-2004).
320	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 14Эндоскопическая коррекция врожденного обструктивного
нерефлюксирующего мегауретераВ последние годы D детской урологии нашли широкое примене¬
ние различные виды эндоскопических вмешательств и при данном
виде мегауретера. На первом этапе были значительно расширены
показания к этому виду вмешательств без учета стадии развития
мегауретера, степени потери функции почки и при отсутствии пато¬
генетических обоснований. Поэтому вначале предпочтение отдава¬
лось бужированию и дилатации стенозироваппого интрамурального
отдела мочеточника (Казанская И.В, и др., 2000; и др.). Ближайшие и
отдаленные результаты свидетельствовали об относительно высоком
проценте положительных результатов при ахалазии и неудовлетво¬
рительные — при II и III стадиях мегауретера (Пугачев А.Г., и др.,
2003; Angulo и др., 1998; и др.). Поэтому большинство урологов стало
отдавать предпочтение не бужированию, а рассечению стенозиро-
ванного участка мочеточника, длина которого не превышала 0,5 см,
и только при I стадии мегауретера.Интересные данные представлены Ю.В. Кудрявцевым (2005),
который при морфологическом исследовании резецированного сте-
позированиого отдела мочеточника отметил, что протяженность
склероза этого участка имеет ряд закономерностей; чем тяжелее
стадия мегауретера (II и III стадия по Н.А. Лопаткину), тем больше
длина периметра мочеточника, вовлеченная в патологический про¬
цесс. Наименьшая длина констатирована при первой стадии мегауре¬
тера. Прогрессирование заболевания преимущественно происходит
за счет увеличения распространенности патологического процесса
по периметру мочеточника. В области фокуса констатируется дефи¬
цит гладкомьтпіечньїх клеток. Преобладание атрофичных форм лейо-
миоцитов и миофибробластоБ способствует стимулированию к быст¬
рому росту коллагеновой ткани, что приводит к распространенности
фокуса склероза по периметру мочеточника и дилатации последнего
но его д.чине.Установлена прямо пропорциональная зависимость между стади¬
ей заболевания и степенью потери функции почек; при I стадии — в
пределах 12%, при мсгауретере— 18-40%, при уретерогидроне-
фрозе — более 50% (Пугачев А.Г., Мартов А.Г., Лисенок А.А., 2005).
Исходя из указанных исследований можно объяснить высокий
процент положительных результатов эндоскопической коррекции
только при I стадии мегауретера. Рассечение фокуса склероза инду¬
цирует усиление процесса регенерации лейомиоцитов, обладающих
Мегауретер	32111ЫСОКОЙ степенью компенсации, что сиособстоует восстановлению
уродинамики и улучшению или полному восстановлению функции
мочек. При II и III стадии, когда нет способности к репаративной
регенерации леймиоцитов, положительный результат не достигается
и эндоскопическая коррекция на этих стадиях патогенетически не
обоснована (Кудрявцев Ю.В,, 2005).Итак, внедрение эндоскопических вмешательств в детскую
урологию не решило проблему улучшения функциональных
результатов при оперативном лечении нервичного обструктивного
исрефлюксирующего мегауретера II и III стадии. Необходимы даль¬
нейшие поиски в этом направлении.Эктопия устья мочеточникаЭктопия устья мочеточника характеризуется впепузырным рас¬
положением устья мочеточника.Этиология, Этот порок развития возникает вследствие того, что
уретральный зачаток отходит от мезанефрального протока более
краниально. В этих условиях создаются большие возможности для
уретеральпого зачатка мигрировать вместе с элементами вольфова
протока и оканчиваться каудальнее места, где нормально локализу¬
ется развивающийся мочеточник. Эта концепция объясняет патоге-
пез эктопии устья в уретру, семейные пузырьки, семявыбрасываю-
ІЦИЙ и ссмявыносящий протоки, но не указывает на причину эктопии
устья мочеточника во влагалище, матку, широкую связку.Раси/?ост/:^бг«ен«ость составляет 1:1900 новорожденных (KrawittJ.,
1979). В большинстве случаев порок диагностируют у девочек и край¬
не редко у мальчиков; он чаще сочетается с удвоением .мочеточника,
который дренирует верхнюю лоханку. Двусторонняя эктопия диа¬
гностируется в 20% случаев (ЕПегкег А., 1958).Классификация. Ю.Г. Единый предлагает выделять две груЕШЫ
эктопий мочеточника. Устье мочеточника открывается в произ¬
водные уретерогенитального синуса (шеечно-пузырная эктопия,
уретральная эктопия и парауретральпая — вестибулярная); устье
мочеточника открывается в производные парамезонефральных про¬
токов и кишечной трубки (влагалищная эктопия, маточная эктопия,
кишечная эктопия).А.Я. Пытелъ (1968) при определении типа эктопии мочеточника
считал целесообразным указывать: эктопия основного или добавоч¬
ного мочеточника (рис. 14.20),11 Детскаи урология
шСПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 14Рис. 14.20. Локализация устьев мочеточников: 1 — нормальная позиция;
2 — умеренная позиция; 3 выраженная лагсризацияУ девочек эктопическое устье мочеточника чаще располагается
в вульве, вбліізи наружного отверстия мочеиспускательного канала
(в области преддверия влагалища), у мальчиков ~ в задней уретре,
предстательной железе, в семенном нузырьке и семявыносягцем про¬
токе, а также в прямой кишке.Клиника. Характерным клиническим симптомом эктопии устья
мочеточника является сочетание нормального акта мочеиспускания
с: постоянным недержанием мочи. Казалось бы, несмотря на про¬
стоту диагностики эктопии устья мочеточника, дети с этим пороком
развития долго и безрезультатно лечатся у педиатров и невропато¬
логов. Постоянное недержание мочи вызывает выраженную маце¬
рацию кожи половых губ и паховых складок, а иногда и внутренних
поверхностей бедер. При исследовании больного выясняют место
постоянного подтекания мочи. Ребенка укладывают на гинеколо¬
гическое кресло с широко разведенными ногами, при тщате.цьном и
подчас долгом осмотре наружных половых органов удастся устано¬
вить место подтекания (уретра, влагалипіе, промежность).Диагностика. В трудных для диагностики случаях выполня¬
ют внутривенную индигокарминную пробу: во влагалище вводят
тампон, при 0крап1и[^ании его проводят более тніательньїй осмотр
влагалии1,а. Обпаружеииос эктопированное устье необходимо кате-
Мегауретер323геризировать. Производят ретроградную гшслографию и определя¬
ют аномалі-ію развития. Посредством цистоскоиии устанавливают
число устьев мочеточника с каждой стороны. Наиболынис трудности
иозникают при эктопии в шеечной области (рис. 14.21). В подобных
случаях необходимо тщательно осмотреть шейку пузыря. Нередко
клиническое обследование позволяет установить только предполо¬
жительный диагноз.Рис, 14.21. Инфузионная урограмма в комбинации суретероиислограммой
'ісрез эктопированные устья удвоенного мочеточника (внссфинкторная
зктопия устья)Чтобы определить объем операции, необходима экскреторная
урография, которая позволяет выявить функцию верхнего сегмен¬
та почки, наличие удвоения мочевых путей, асимметрию чашечек с
обеих сторон. При выраженной потере функции верхнего сегмента
показана отсроченная урография. На микп,ионной цистоуретрограм-
ме часто выявляется пу.зырно-мочеточниковьтй рсфлюкс. Для уточ¬
нения функции каждого сегмента почки п,елесообразно проведение
радиоизотопноі'о их исследования.Следует учесть, что в ряде случаев акскреторная урография не
дает возможности судить о взаимоотношениях ,^ктопированиого
устья мочеточника с гсочкой. Это связано с тем, что почка, к которой
324	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 14относится 9ктопироваиный мочеточник, часто недоразвита, поэтому
плохо контрастируется. В трудных случаях (при условии функциони¬
рования почки) внутривенное введение индигокармина помогает по
месту его выделения определить топографию устьев мочеточника.Наибольшие трудности возникают при сочетании эктопии
устья мочеточника и недостаточности сфинктера мочевого пузыря.
В подобных случаях показано исследование функции сфинктера,
У некоторых детей при эктопированном устье отсутствует недер¬
жание мочи, что связано с локализацией устья в области сфинктера
шейки или со значительным нарушением функции почки. Мочи
выделяется мало, она собирается в расширенном тазовом сегменте
эктопированного мочеточника. У таких больных лишь при физи¬
ческом напряжении и в положении стоя периодически отмечается
недержание мочи, которое порой рассматривается как стрессовое
недержание. Этот симптом отсутствует при эктопии в задний отдел
уретры, прямую кишку, семенной пузырек и семявыносяший проток,о	чем нужно помнить.Лечение — только оперативное. Выбор вида вмешательства обус¬
ловлен наличием эктопированного устья мочеточника единственной
или удвоенной почки (при наличии контралатеральной почки), сте¬
пенью нарушения функции этой почки и локализацией эктопии. При
диагностировании эктопированного устья единственной хорошо
функционирующей почки показан уретероцистоанастомоз по анти-
рефлюксной методике, при удвоенной почке с сохранением функ¬
ции обоих сегментов — пиелоуретеро- или уретероуретероанастомоз
(Быков И.М., 1965). При гибели сегмента с эктопированным устьем
выполняют гемипефрэктомию с резекцией мочеточника (Servio J. et
aL, 1980; и др.).При выявлении эктопированного устья мочеточника в семенной
пузырек показана резекция кистовидного расширения, семенного
бугорка и наложение уретероцистоанастомоза. Значительные труд¬
ности возникают при ликвидации эктопированного устья в области
наружного сфинктера. В этих наблюдениях необходимо проявить
максимальную техническую осторожность.Дискуссию вызывает вопрос о целесообразности при оперативном
вмешательстве выделения дистопированного отдела мочеточника,
проходяш;его через толш:у стенки мочевого пузыря. Есть ли в этом
необходимость? Одни авторы стремятся выделить мочеточник до
уровня локализации эктопированного устья в области шейки мочево¬
го пузыря ил и наружного сфинктера, другие являются противникам и
Мегауретер	325такой тактики и ограничиваются резекцией мочеточника на уровне
вхождения его в стенку мочевого пузыря. По-видимому, предпочте¬
ние должно отдаваться последней тактике, позволяющей провести
операцию с минимальной травматизацией стенки мочевого пузыря
(см, «Удвоенная почка», «Недержание мочи», «Обструктивний мега-
уретер?^).ЛитератураДеревянко Т.Н. Аномалии уретсровезикального. — Москва,
1998.Ellerker A.G. The extravesical ectopic ureter. Br. J. Surg. — 1958. —
45:344.Ketalis P.P. Renal pelvic and ureter.Mackie G. G. et al. The ureteric orifice; the embryologie Key to radiologic
status of the duplex kindeus. J. Pediatr Surg. 1975 10:473Perimutter A.D. et al. Anomalies of the upper urinary tract. Campbell’s
Urology Vol. 2. Philadelphia 1972. 1353.Stephens F.D. Congenital Malformations of the Rectum, Anus, and
Genitourinary Tracts, Livingstone. Edinburgh 1963.Tanago E.A. Embryologie basis for lower ureteral anomalies. Urology
1976, 7:451.V/illiams D.T. Ureteric duplicatious and ectopia Paediatric. Urology.
Buttcrworths. London. 1962. P. 201.
326	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава І4УРЕТЕРОЦЕЛЕСреди пороков развития терминального отдела мочеточника,
вызывающих мегауретер, определенное место занимает уретероцеле
(рис, 14.22, см, на вклейке).Под уретероцеле понимают кистоподобное расширение интраму¬
рального отдела мочеточника с вытягиванием этого участка в про¬
свет мочевого пузыря.Этиология. Утверждается, что данный порок развития возникает
вследствие персистирования мембраны Chwolle— эпителиальной
пластинки — между каудальным концом Вольфова протока и уро¬
генитальным синусом или клоакой. В случае нарушения процесса
спонтанного рассасывания этой мембраны происходят дилатация
терминального отдела мочеточника и стеноз его устья (T?.naghg Е.,
1976; Retik А., 1979; Coplen D.. 1995; Shyder Н., 1998; Sholciz А., 2001.
и др.).Патогенез. Вследствие развития этого порока постепенно происхо¬
дит смещение слизистой оболочки отдела мочеточника в полость моче¬
вого пузыря с образованием мешка различных размеров округлой или
грушевидной формы. Наружной стенкой этого мешка является сли¬
зистая оболочка мочевого пузыря, а внутренней — слизистая оболочка
мочеточника. На вершине мешка находится суженное устье мочеточ¬
ника. Нередко обнаруживается выпадение стенки уретероцеле. Это
сложный порок развития, в его состав входят структурные изменения
стенки интрамурального и юкставезикального отделов мочеточника.
Стенка самой «кисты^> состоит из грубой склерозированной соедини¬
тельной ткани с единичными включениями хаотично расположенных,
чаще гипоалазироваппых мышечных элементов. Степень выражен¬
ности этих морфологических изменений бывает различной.Распространенность. Частота уретероцеле у детей составляет
1:500 новорожденных (Uson А. et а)., 1961; Shokeir А., 2002; и др.).
У девочек уретероцеле диагностируется в 3 раза чаще, чем у мальчи¬
ков. У 15% детей выявляется двустороннее уретероцеле.Классификация. Различают два вида уретероцеле: гетеротони-
ческое, развиваюп^ееся при удвоении мочеточника, и ортотоничес-
кое — при одном мочеточнике (рис. 14.23).В детской урологии выделяют простое и эктопическое уретероце¬
ле. Первое соответствует нормально расположенному устью мочеточ¬
ника; второе возникает при эктопии устья, у детей раннего возраста
в 80-90% наблюдений диагностируется эктопическое уретероцеле,
чаще нижнего устья при удвоении мочеточника (Терегденко А.В.,
1977; Румянцева Г.Н., 1977; Mandell J. ctal., 1980).
Мегауретер327Рис. 14.23. Варианты внутрипузырного эктопического урстероцелс:
а - простое (ортотоническое) урстероцеле: 1 — гилечносфинктерная экто-
иия; 2 — уктопия в заднюю уретру (девочка) или в простату (мальчик);
3 - внепу зыриая эктопия; б — уктопическое уретероцелс добавочного моче¬
точника: 1 - гилечно-сфинктерная эктопия; 2 — эктопия п заднюю уретру
(девочка) или в простату (мальчик); 3 — внепузырная эктопияОписаны случаи так называемого вворачивающегося урстероцеле
(Broux J., Kaplan D., 1976; Koyanagi С. et al., 1980). При данном фено¬
мене повышение давления в мочевом пузыре может способствовать
инвагинации урстероцеле в резко расширенный интрамуральный
отдел мочеточника, что при эндоскопии и цистографии имитирует
дивертикул мочевого пузыря.Некоторые клиницисты исходя из морфоструктуры выделяют
стенотический, сфинктерньтй и смешанный (сфинктерно-стеноти-
ческий) порок развития (Stephens Fetall, 1963).Вследствие нарушения пассажа мочи происходит постепенная
дилатация мочеточника на всем его протяжении и чашечно-лохатюч-
пой системы с последующей гидроурстеронефротической трансфор¬
мацией. Неизмсипым осложнением .^того патологического состояния
являются пиелонефрит, уретрит и цистит,
328	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 14Клиническая картина. Клиническая симптоматика зависит от
размера и локализации уретероцеле. Ранние клинические симптомы
проявляются при больших уретероцеле. Прежде всего это затруднен¬
ное мочеиспускание, возникающее вследствие частичного закрытия
шейки пузыря, у девочек нередко обнаруживают выпадение урете¬
роцеле за Г[редслы мочеиспускательного канала, иногда ущемление
его в половой щели.Дети старшего возраста жалуются на тупые ноющие боли в пояс¬
ничной области на стороне поражения. У маленьких детей боли носят
нелокализованный характер, часто отмечается дизурия. Иногда уда¬
ется пальпировать увеличенную гидронефротическую почку.При малых и средних размерах уретероцеле типичных клиничес¬
ких симптомов отметить не удается. Ведущим из них обычно явля¬
ется дизурия.Диагностика. Основное место в диагностике отводят УЗИ, рент¬
геноурологическому и эндоскопическому исследованиям.При УЗИ обнаруживается образование округлой или груше¬
видной формы на задней стенке мочевого пузыря. Однако при этом
исследовании возможна ошибочная трактовка полученной инфор¬
мации: при больших размерах уретероцеле на фоне опорожненного
мочевого пузыря создается впечатление о переполненном пузыре.
В то же время при переполненном мочевом пузыре не удается визу¬
ализировать спавшееся уретероцеле. Констатируется лишь рас¬
ширенный дистальный отдел мочеточника, являющийся причиной
ошибочного диагноза (Chokeir А. et al., 2002).Рентгенологическим признаком порока развития терминального
отдела мочеточника является обнаружение дефекта наполнения в
мочевом пузыре па нисходящих цистограммах (рис. 14.24), В зави¬
симости от локализации уротероцеле дефект может располагаться
в центральной части пузыря, базальном отделе, шейке или прок¬
симальной части мочеиспускательного канала. При двустороннем
уретероцеле выявляются два овальных дефекта наполнения, рас¬
положенных в боковых отделах мочевого пузыря и сливающихся в
центре пузыря.Микционная цистоуретерограмма позволяет диагностировать
пузырно-.мочеточниковый рефлюкс в смежный или контралатераль¬
ный мочеточник у V3-V3 детей с уретероцеле (Долецкий С.Я. и др.,
1978: Hendren W. et al, 1979). Чаще определяется рефлюкс в смежный
мочеточник при удвоении верхних мочевых путей, значительно реже
обнаруживают рефлюксирующее уретероцеле.
Мегауретер	329Эндоскопическое исследование является завершающим этапом
исследования. Цистоскопия позволяет определить локализацию и
размеры уретероцеле и его тоиографоанатомическое отношение к
смежному и контралатеральному устьям мочеточника. При эндос¬
копическом исследовании не всегда с полной уверенностью можно
высказаться в пользу уретероцеле. Это бывает при неопределенных
его границах, больших уретероцеле, похожих на дивертикул мочево¬
го пузыря, и при отсутствии визуализации устья уретероцеле.Лечение, До 70-х годов прошлого столетия рекомендовали пал¬
лиативные виды лечения уретероцеле (многократное бужирование
устья). Другие клиницисты вообще отказывались от любой опера¬
тивной коррекции, если расстройства уродинамики верхних моче¬
вых путей не прогрессировали. До настоящего времени этой тактики
[іридерживастся и ряд зарубежных урологов, Так, J. Mandell et al,
(1980) считают, что простое уретероцеле часто не требует оператив¬
ной коррекции.В последние 20 лет наметилась более активная хирургическая
тактика при уретероцеле. Вид оперативного вмешательства опреде¬
ляют с учетом размера и локализации уретероцеле, а также степени
нарушения функции сегмента почки при ее удвоении, т.е. необходимРис. 14.24, Нисходящая цистограмма. Дпусторопігее уретероцеле, двусто¬
ронний пузырно-мочеточниковый рефлюкс у ребенка 2 лет
330СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 14индивидуальный подход к выбору оперативного вмешательства. При
значительной обструкции мочевых путей рекомендуют иссечепиеуре-
тероцеле и реимплантацию мочеточника. Такой тактики придержива¬
ются многие отечественные урологи. Так, М,Д. Джавад-Заде и соавт.
(2005) с успехом прибегают к внутри пузырному выделению уретеро-
целе вместе с дистальным отделом мочеточника на протяжении 4-6
см с последующей реимплантацией последнего в поперечном направ¬
лении в районе треугольника Льето. Разработаны модификации
оперативных вмешательств (Мурванидзе Д.Д., 1983; Деревянко Т.И.,
1998; Чумаков II.И,, 2005, и др.). С этой тактикой можно согласить¬
ся, если речь идет об уретероцеле неудвоенного мочеточника. При
гетеротопическом уретероцеле большинство авторов при полном
нарушении функций этого сегмента рекомендуют прибегать к геми-
нефроуретерэктомии с инцизией уретероцеле, а при сохранении
функции — к пиелоуретероанастомозу (рис. 14.25) или уретероуре-
тероанастомозу (Пугачев А,Г., 1970; Долецкий С.Я., 1978; Husmann D.
ct al, 1999; Monfort G. et al., 1992).Рис. 14.25. a — уретероцеле, мегауретер; б — уретерэктомия, ішелоуретеро-
анастомоз
Мегауретер	33 ІНекоторые клиницисты не иссекают уретероцеле, ограничиваясь
гсмииефроуретерэктомией (Остропольская Е.Л. и др., 1968; Кгпо-
vand R., 1979; Retik Л.В., 1979) и утверждая, что в этих случаях
киста постепенно уменьшается и самостоятельно ликвидируется. По
мнению С.Я. Долецкого (1978), при такой тактике положительная
динамика отмечается лишь при небольших и средних по размерам
уретероцеле добавочного мочеточника без обструкции и рефлюкса в
смежный и контралатеральный мочеточники.Большинство урологов после инцизии ортотопического уретеро¬
целе у детей считают обязательным выполнение антирефлюксной
операции во избежание развития пузырно-мочеточникового реф¬
люкса (Пугачев А.Г., 1970; Snyder N. et al., 1978).К рассечению прибегают лишь при небольших уретероцеле.
А.Л. Ческис (2002) выполняет электроперфорацию кисты по перед-
ненижней поверхности с обязательным наблюдением за пациентом в
течение первых 6 месяцев. При отсутствии положительного резуль¬
тата производит резекцию уретероцеле и стенозированного дис¬
тального участка мочеточника с неоимплантацией по антирефлюк¬
сной методике. G. Monfort et al. (1985) рекомендуют ограничиваться
только пунктированием кисты или выполнять небольшой разрез.
Отдельные авторы ограничиваются трансуретеральной улектроре-
зекцией (Румянцева Г.Н., Латышев М.М., 1977).В последнее десятилетие широкое применение в лечении урете-
роцеле нашли эндоскопические вмешательства — иссечение кисты
(Уренков СБ., 1988; Мартов А.Г., 2002; Borer J. et al., 1999; идр.).
С накоплением клинического опыта некоторые клиницисты отказа¬
лись от такого вида лечения. Установлено, что в 30-47% наблюдений
у этих детей после эндоскопического вмешательства диагности¬
руется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (Coplen D, et al., 1995;
Husmann D. et al., 1995; Barthold J., 1998, идр.). В связи с этим реко¬
мендуется проводить лечение уретероцеле в два этапа: на первом
выполняют эндоскопическое иссечение кисты, а на втором (через1,5-2 месяца) — реимплантация мочеточника по антирефлюксной
методике (Snyder Н. et al., 1998; Chertin В. et al., 2001; Sauvage P. ct al.,
2002; идр.).По мнению М.В. Джавад-Задс (2005), эндоскопический метод
вообще не следует использовать у детей с уретероцеле D связи с незре¬
лостью анатомо-морфологичсских структур пузырпо-мочсточпико-
вого сегмента. Остаются и сторонники эндоскопического лечения
уретероцеле, чаще его ортотопичсской формы, с целью сохранения
332	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 14антирефлюксного механизма они ограничиваются частичной резек¬
цией нижней половины кисты: поперечным разрезом ее удаляют, а
оставшаяся верхняя половина играет роль антирефлюксного меха¬
низма. При заполненном мочевом пузыре она, как фартук, препятс¬
твует развитию пузырно-мочеточникового рефлюкса (Мартов А.Г.
и др., 2002).ЛитератураЧухриенко В.П., Люлъко Л.В., Романенко Н.Т. Атлас урогинекологи-
ческих операций. — Киев, 1981.Мурванидзе В.В. О технике операции уретероцеле, — Урология и
нефрология. — 1983, 2. — С 26-26,Деревянко Т.Н. Аномалии уретеро-везикального сегмента: Авто-
реф. дис.... д-ра мед. наук. — Москва, 1998.Джавад'Заде М.Д., Гусейнов Э.Я. Реконструктивно-пластические
операции на мочевых путях у детей. — Урология, 1999 4.Долецкий С.Я. и др. Диагностика и лечение эктопии устья добавоч¬
ного мочеточника у детей. — Хирургия, 1971, — 5, 148-153.Уренков С,Б. Клиника, диагностика и лечение уретероцеле. —
Урология и нефрология 1985, 4 37-41.De-Foor W. et al. Ectopic ureteroccle: clinical application of classifiation
based on renal unit jeoparti. J. Urol. 2003. Vol. 169. P. 1092-1094.Shokeir A., Nijman R. Ureterocelc: an ongoiug challende in infancy and
childhood. BJU International 2002, Vol. 90. P. 777-783.Chertin B., Fridmanns et al. Endoscopic puncturc of ureterocele as a
minimally invasive and effective long-term poredure in children. Eur. Urol.
2001 Vol. 39. P, 332-336.
Глава 15ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКСПузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) — обратный ток мочи
из мочевого пузыря в верхние мочевые пути, обусловленный врож*
денным или приобретенным нарушением антирефлюксного меха¬
низма пузырно-уретерального сегмента. Термин «рефлюкс» проис¬
ходит от латинского слова reflux — возвратное, обратное течение.Распространенность. Среди урологических заболеваний у детей
ггузырно-мочеточниковый рефлекс занимает одно из ведущих мест.
Поданным многих клиницистов, в 35-68% он является причиной раз¬
вития так называемого рефлексогенного пиелонефрита или рефлек¬
согенной нефропатии (Пугачев В.Г., 1972,1980,1990; Терещенко А.В.,
1972; Трапезникова М.Ф., 1979; и др.). Приблизительно в 50% случаев
его диагностируют у детей до года, в 29% — от 1 года до 6 лет и в мень¬
шем проценте — в болсс старшем возрасте (Williams D., 1974; Rausleg
Р., 1981, и др.). Чаще ПМР обнаруживается у девочек.Область перехода одного полостного внутреннего органа, выпол¬
няющего транспортную функцию, в другой всегда имеет особое ана¬
томическое строение. По данным Л.Л. Колесникова, у человека во
всех трубчатых органах, транспортирующих ту или иную жидкость
(кровеносные, лимфатические сосуды, кишечное содержимое, моча
и т.д.), имеется более 60 анатомических строений, имеющих цирку¬
лярно идущие мьпиечные волокна в виде жома; сужение просвета
данного органа на уровне его соприкосновения с мышечным коль¬
цом; повышенную складчатость слизистой оболочки в месте сужения
просвета; богатство нервных ганглиев, их полиморфизм, возрастание
плотности безмякотных нервных клеток; значительную васкуляри-
зацию артериального, венозного лимфатического ресурсов. К этим
структурам относятся пузырно-мочеточниковые соустья.при целенаправленном обследовании новорожденных пузырно¬
мочеточниковый рефлюкс был диагностирован в 60%. К 5-летнему
возрасту он ликвидируется (при отсутствии инфицирования моче¬
вых путей) у 55% из них (Zarin J., 1993; и др.).В норме устье мочеточника представляет собой своеобразный
клапан, в котором передняя, почти лишенная мышечных волокон.
334	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 15стенка интрамурального отдела при повышении внутрипузырного
давления прижимается к задней мышечной стенке, что в момент мик-
ции препятствует регургитации мочи в мочеточник. Устье замыкает¬
ся сокращением циркулярных мышечных волокон, расположенных в
дистальном отделе нижнего цистоида мочеточника (так называемый
предпуг-5ырный сфинктер), сокраш;снисм продольных мышц, перехо¬
дящих на стенку мочевого пузыря и окружающих устье, но не дости-
1'ающих треугольника (Gil-Vcrner S., 1972).Нормальная клапанная функция пузырно-мочеточникового сег¬
мента обес[іечивается косым вхождением мочеточника в мочевой
пузырь, адекватной длиной субмукозного сегмента мочеточника и
соотношением длины мочеточника к его диаметру (Politano Р., 1972).
Указанные анатомические элементы [іереилетаются с мышцами
мочевого пузыря: мышца Белла, мышца, прижимающая мочеточник
(Пытель Ю.А., 1987: и др.). В 2-3 см перед входом в мочевой пузырь
мочеточник окружен муфтой Вальдейера, состоящей из коллагено-
вых и гладкомышечпых волокон, позволяюіцей мочеточнику сколь¬
зить по стенке мочевого пузыря во время транспорта мочи, незави¬
симо от сократительной деяте^[ьности мочевого пузыря, и наконец,
ответственную антирефлюксную роль играет подслизистый отдел
мочеточника, действующего как лепестковый кланан.В работах последних лет указывается, что антирефлюксная запиі-
та мочевых путей включает как минимум п[есть анатомических и
функциональных элементов:1)	лепестковый клапан внутрипузьірноіо отдела мочеточника;2)	интрамуральный отдел мочеточника, длина которого зависит
от толщины стенки мочевого пузыря и угла вхождения отдела моче¬
точника в М04ЄВ0Й пузырь;3)	юкставезикальиый отдел мочеточника, ограниченный влагали¬
щем Вальдейера;4)	внутрилоханочное и внутримочеточниковое давление, противо¬
действующее ретроградному току мочи из мочевого пузыря в ігочку;5)	сопротивление мочеточниковой стенки ретроградному току
мочи;6)	симфоноподобные и;-{гибы в тазовом и прилоханочном отделах
мочеточника (Чумаков П.И,, 2006).ПМР привлекал внимание многих исследователей еще в XVIII в.
Так, в 1883 г. W. Scmblion впервые создал экспериментальную модель
ятого патологического состояния на кролике, а в 1893 г. М. Pozzi сооб¬
щил о своем наблюдении ПМР у че-човека.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)	335Долгие годы в научной литературе шла дискуссия по вопросу: как
рассматривать ПМР — как физиологический фактор или как патоло¬
гический. Так, Е. Bumps (1924) утверждал, что 11МР наблюдается и у
іїдоровьіх людей, в том числе у детей. Многие клиницисты диагнос¬
тировали его у новорожденных, не имеющих мочевого синдрома, и
(І последующем он исчезал. Наиболее часто ПМР регистрировали
у недоношенных новорожденных, который в последующие годы
ликвидировался. Однако к середине XIX в. клиницисты всего мира
пришли к выводу, что ПМР — патологическое состояние, которое
является одной из частых причин развития пиелонефрита.Этиология ПМР полиморфна, в частности причинами нарушения
функции уретерального сегмента являются пороки его развития,
инфравезикальная обструкция, обусловленная пороками шейки
мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, длительная хрони¬
ческая инфекция мочевого пузыря, посттравматическис нарушения
пузырно-уретерального соустья и неврогенное расстройство мочево¬
го пузыря.Многие урологи считают, что в бо;іьшинстве случаев ПМР ста¬
новится следствием пороков развития. В.И. Виноградов (1980),
J. Lipsky (1974), О. Festge (1975), Н. Bredin (1976) диагностировали
эти пороки у 95% больных с ПМР. В то же время Б. Бойкинов (1975),
Л.Г. Пугачев и соавт. (1980), Чумаков П,И. (200G), А. Trzebinski
(1974) и др. обнаружили эти пороки лишь в 50-65% наблюдений.
Наиболее часто диагностируются пороки развития мышечной стен¬
ки мочеточника и пузырно-мочеточникового сегмента: изменение
агрегации гладкомышечных пучков и внутриклеточной организации
лейомиоцитов (рис. 15.1-15.6), врожденное зияние устья мочеточни¬
ка, его латеральная эктопия, синдром мегатригонум, изолированная
эктопия устья в шейку пузыря, значительное укорочение интраму¬
рального отдела мочеточника, а также пороки развития шейки моче¬
вого пузыря и уретры (клапаны задней уретры, болезнь Мариона,
неврогенный мочевой пузырь и т.д.), приводящие к возникновению
ПМР (рис. 15.7).Длительно супіествующий ПМР способствует организации фун¬
кционального стеноза, в результате чего экстравезикальная часть
мочеточника теряет способность к сокращению (Clark Р., Hasmane R,,
1976) (рис. 15.8).При эктопии устья мочеточника изменен угол вхождения его в
мочевой пузырь, отрезок интрамурального отдела короткий, пет так
называемого предпузырлого сфинктера и продольных мышц, перехо-
336СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 15Рис. 15.1. Мочегочпиково-пузырное соединение: 1 — юкстапезикальпый
отдел мочеточника; 2 — интрамуральный отдел; 3 - субмуког^пый отделРис. 15.2. Дистальный отдел мочеточника ребенка с ПМР.Дистсомилсктация
л^1.пт1<-><^итчту Rf)..'ioKOH. Окоаска гематоксилином и эозинам. Ув. 250
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (fIMP)337Рис. 15,3. Электронограмма стенки дистального отдела мочеточника (того
же ребенка). Перераспределение внутриклеточных органелл, увеличение
количества толстых миофиламентов и уменьшение тонких и нро\тежуточ-
ных. Ув. 7000Рис. 15.4. Электронограмма стенки дистального отдела мочеточника (того
же ребенка). Дискомплектация толстых, тонких и промежуточных миофи¬
ламентов, агрегация плотных телец, их хаотичное расположение. Ув. 7000
338СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 15	" ' щ■1.ill-jl'Рис. 15,5. Элсктронограмма стенки дисталт.ного отдела мочеточника (того
же ребенка). Диснлас'тические изменения лсйомиоцитов. Явления пери-
лейомиоцитарного склероза. Ув. 22 ОООРис. 15,6. Электронограмма стенки дистального отдела мочеточтіика (того
же ребенка). Уменьшение количества кавеом, их неправильное расположе¬
ние. Ув. 80 ООО
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)339Рис, 15.7. Варианты форм устьев мочеточника в норме: а точечное устье,
б — овальное, в ітюлсвидное, г звездчатое\А^ШМЩМ\1аллік—JРис. 15.8. Уретеромиограмма устья мочеточника: а — нормальный мочеточ¬
ник; б — нузырпо-лохатючтгьтй рефлюкс; в — стеноз прел пузырного отдела
340	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 15дящих в мочевой пузырь. Эти мышцы отсутствуют также и при врож¬
денном зиянии устья мочеточника, располагающегося в обычном
месте, а также при уретероцеле (рис. 15.8) (морфоструктуру врож¬
денных пороков, вызываюп;их инфравезикульную обструкцию —
см. в гл. «Пороки развития мочевого пузыря», «Пороки развития
мочеиспускательного канала».)Другой частой причиной развития 1IMP является длительно
существующая и часто рецидивирующая инфекция нижних мочевых
путей, особенно у девочек.Длительно существующая инфекция нижних мочевых путей
парущает функцию аптирефлюксного механизма: отмечаются хро¬
нический уретерит, склероз предпузырного и терминального отделов
мочеточника. Гибель эластических элементов, атрофия мышечных
волокон, включая муфту Вальдейера, приводят к тому, что устье
становится ригидным, зияющим, интрамуральный отросток моче¬
точника укорачивается и превращается в ригидную трубку (Пуга¬
чев А.Г., Кудрявцев Ю.В., 1998, и др.) (рис. 15.9, 15.10).В последнее время сообщают о генетически обусловленном поро¬
ке развития антирефлюкспого механизма терминального отдела
мочеточника (Трапезникова М.Ф., 1984; Middecau G., 1976; и др.).Во многих работах обсуждается вопрос о возникновении ПМР
вследствие нарушения уродинамики в инфравезикальной облас¬
ти, Такие нарушения вызывают пороки развития шейки мочевого
пузыря и мочеиспускательного канала и длительно существующая
инфекция в этой области, приводящая к функциональному или
органическому нарушению пассажа мочи (Яцик П.К., Звара В., 1990,
и др.). Нарушенная уродинамика приводит к повьппению внутрипу-
зырного давления, а вследствие последнего происходят морфофунк-
циопальпые изменения в везикоуретеральном сегменте с возникно¬
вением ПМР.Важное место в развитии ПМР занимают и врожденные пороки
спинного мозга, дисфункция мочевого пузыря, неврогенный мочевой
пузырь, травма шейки мочевого пузыря и уретры и т.д.Таким образом, этиология ПМР полиморфна. В каждом коик-
ретном наблюдении должна быть уточнена причина возникно¬
вения ПМР, а исходя из этого определено и лечение этого пато¬
генетического состояния.Патогенез. Частое поражение почек у больных с ПМР обусловлено
особенностями развития рефлюксогенной нефропатии. Считают, что
у больных лишь с незначительно выраженным ПМР еще отсутству-
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)341Рис, 15.9 а-в. Длина подслизистого отдела мочеточника при ПМР; а - устье
мочеточника, при котором возможно возникновение; 6 — возможность раз¬
вития ПМР — в 50%: — ПМР позникает в 100%Рис. 15.10. Стенка интрамурального отдела мочеточника у ребенка 4 лет с
ПМР. Лимфогистиоцитарные очаги, некроз отдельных участков эпителия с
очагами склероза. Окраска гематокситюм и эозинолом. Уп. 125
342СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 15ют условия для поражения структуры и функции иаренхимы почки
(Bailey R.R., 1981; Heptimstall R.H., Hodson C.J., 1984; Hodson CJ. et al.,
1984; Thomsen H.S., 1985).Как только рефлюксирующая моча достигает лоханки почек, под
влиянием возросшего гидростатического давления развиваются дис-
пластические изменения в корковом веществе почек, а при забросе
инфицированной мочи — воспалительные очаги. Участки дисплазии
и очаги воспалительных изменений в последующем подвергают¬
ся соединительнотканному перерождению (Fairley K.F. et al., 1977;
Tammineii T.E., Karpio E.A., 1977; Rolleston C.L. ct al, 1978; Ransley PJ.
a. Ridson R.A., 1978, 1979; Thomsen H.S., 1984).В результате особеїпгастей строения сосочков почки моча во время
иптраренального рефлюкса поступает в основном в верхний полюс
почки. PJ. Ransley, R.A. Ridsen (1978, 1979) впервые показали, что про¬
ток верхнего сосочка почки содержит отверстия, «открывающиеся?»- во
время рефлюкса, а сосочки, расположенные у нижнего полюса ночки
и в ее срединной зоне содержат протоки, отверстия которых «закры¬
ваются» при повышении гидростатического давления в лоханке. В
эмбриональном периоде, когда моча плода еще стерильна, при выра¬
женном ПМР происходит заброс мочи (через мочеточник) в лоханку
почки. По мере дальнейшего развития реф.чкжса моча (через проток в
сосочке) поступает в паренхиму почки. В результате обра.зук)тся очаги
дисплазии, которые в дальнейшем могут подвергнуться рубцеванию.Фундаментальные морфологические исследования свидетель¬
ствуют о том, что при ПМР, вызванном пороками развития устья
интрамурального и субмуко:^ного отделов мочеточника в период
внутриутробноі'о развития плода, формируются дисметаболические
некрозы, обусловленные проникновением рефлюксирующей мочи,
в корковом слое происходят диспластические процессы; выявля¬
ются спаренные клубочки, собирательные канальцы, построенные
по ювенальному типу, и т.д. Эти морфоструктурные изменения воз¬
никают вследствие стерильного или инфицированного рефлюкса
в периоде гестации. Уже на этом этапе формируются в различной
степени выраженные нарушения эмбрионального развития почки.
После рождения ребенка существующая мочевая инфекция еще
больше усугубляет морфологическую структуру паренхимы почки.
При исследовании стенки лоханки, пораженной врожденным І1МР
почки, также отмечают выраженное нарушение строения ее эласти¬
ческого каркаса с участками полного его исчезновения и хаотичный
ход мышечных волокон (Кудрявцев Ю.В., 1997).
Пузырно-мочетонниковый рефлюкс (ПМР)	343Напротив, при приобретенном ПМР в паренхиме почки выявляют¬
ся только восаалите^гьные инфильтраты, очаги альтерации в основ¬
ном гнойные, следствием резко выраженного нейтрофилеііа является
сморщивание канальцев в результате перигломерулярного склероза.
И стенке лоханки обнаруживается правильное формирование мышеч¬
ных волокон, т.е. констатируется морфологическая структура,
плизкая к структуре восходящего пиелонефрита (Кудрявцев Ю.В.,I	Іугачев А.Г. и др., 1997, 2000, 2004).Докачано, что в основе развития рефлюксогенной нефропатии у
больных с ПМР лежит сочетание двух факторов: повышение гид-
1)остатичсского давления под влиянием рефлюксирующей мочи и
;^аброс микроорганизмов из мочевого пузыря в паренхиму почки.
Предполагают, что в раннем неонатальном периоде, сразу же после
гого, как происходит инфицирование мочи, микроорганизмы «зано¬
сятся» через рефлюксиру ющийсосочек в паренхиму почки (SmelieJ.M,
ct al., 1975; Filly R, et al., 1974; Lcnaghan D. et al., 1982),Таким ()6рз^зоьА,приПМРсоздаютсяусловиядляинфицирования
локальныхучасткоепочечнойпареихимы,замещающихсявдаль-
иейшем соединительной тканью с образованием рубцов. Эта гипо¬
теза, [юлучившая в литературе наименование big-baiid (Ransley P.G.,
Ridson К.Л., 1975), согласуется с клиническими наблюдениями.Необрати.мые изменения в почках у больных с ПМР прогресси¬
руют из-за увеличения зон соединительнотканного перерождения
почечной паренхимы вокруг «первичных» рубцов (Smellie J.M. et al,
1975; Hodson C.J., 1979; Winberg J. et al., 1982). Развитие рубцовых
изменений в почечной паренхиме может быть обусловлено также так
называемым стерильным рефлюксом (Пугачев Л.Г., Гусев М., 1987;
Heptinstall R.H. а.Hodson C.J., 1984; Hodson C.J.ctal., 1984;IrgensenT.M.
ct al., 1984). Эти данные свидетельствуют о существенных отличиях
гистопатогенетических процессов в царепхиме почек при возникнове¬
нии ПМР от таковых, развивающихся при так называемом классичес¬
ком пиелонефрите, что является дополнительным подтверждением
правомерности использования термина «рефлюксогенная нефро¬
патия»-. Он отражает патогенетическую связь между ПМР и
склеротическими изменениями паренхимы почек (Пытель А,я.,
1987; Ransley R.et al, 1978).Классификации. К настоящему времени предложено большое
число классификаций ПМР. Многие из них основаны па результатах
выполненной восходяїцей цистографии.
344СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 15В 1963 г. наиболее популярной была классификация, разработан¬
ная L. Howerton и R. Lich, которые предлагали выделять 4 группы
ПМР:•	1-я ~ регистрация рефлюкса в тазовый отдел мочеточника, без
дилатации среднего, верхнего цистоидов и чашечно-лоханочной
системы;•	2-я группа — умеренная дилатация всего мочеточника и чаніеч-
но-лоханочной системы;•	3-я — выраженная дилатация верхних мочевых путей;•	4-я группа — резко выраженная дилатация с расширенными и
извистыми мочеточниками.Эта классификация имеет ряд существенных недостатков: пре¬
жде всего субъективность оценки стенени дилатации верхних моче¬
вых путей, зависимость результатов от соблюдения техники цис-
тографии (объем вводимого вещества, его температура, величина
давления во время введения контрастного вещества, объем мочевого
пузыря и т.д.), недостаточная информации о функции почки и моче¬
точников.Несмотря на это, основой последующих классификации по сущес¬
тву явилось разделение на А группы с их детализацией. К таким клас¬
сификациям (П'носится и широко распространенная до настоящего
времени классификация Р. Ileiker и К. Parkkiilainen (1966), которые
выделяют не 4, а 5 степеней ПМР:•	I степень — контрастирование только тазового отдела мочеточ¬
ника;•	II степень — контрастирование мочеточника на всем его протя¬
жении без дилатации;•	III степень — контрастирование, кроме мочеточника, чашечно¬
лоханочной системы без их расширения;“ IV степень — контрастирование и расширение верхних мочевых
путей;•	V степень — резко выраженная дилатация мочеточника и верх¬
них мочевых путей.Мало чем отличались и последующие классификаїїии (R. Вгісіае,
С. Roe, 1969; и др.). Скорее всего неудовлетворенность этими клас¬
сификациями явилась основанием для создания упрощенных схем.
Ч'ак, G. Rolleston и Т. Maling (1974) рекомендовали выделять только
три вида ПМР: простой, i-рубый и тяжелый. Простой ПМР — час¬
тичное заполнение мочеточника без дилатации чашечно-лоханочной
системы; грубый — полное заполиспие мочеточника и чашсчпо-лоха-
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)	345иочний системы, без дилатации и тяжелый ПМР — с выраженной
яилатацией.Разночтение представленных классификаций явилось основани¬
ем для Интернационального комитета разработать единую класси¬
фикацию;•	I степень — контрастирование мочеточника без его дилатации;•	II степень — контрастирование мочеточника и чашечно-лоханоч¬
ной системы без дилатации;•	III — дилатированные мочеточник и чашечно-лоханочная сис¬
тема;•	TV ~ массивный ПМР с выраженной дилатацией.К сожалению, все недостатки, относящиеся к классификации
L. Howerton, R. Lich (1963), P. Heikel, К. Parkkulainen (1966), R. Bridge,
R. Roe, касаются и данной классификации, Это субъективизм трак¬
товки результатов, зависимость информации от техники цистогра-
фии. Малая информация о стеиени нарушения функции почки и
мочеточника, отсутствие данных о причине рефлюкса.Были разработаны классификации, в основе которых была цис¬
тоскопическая картина устьев мочеточников (Lyon Р., 1977, 1980).
Автор выделял 4 вида устья мочеточника (рис. 15.11 а-г);•	нормальное отверстие (точечное);•	щелевидное;•	овальное;•	звездчатое.По локализации устьев он выделяет; нормальную позицию, уме¬
ренно латеральную и выраженное латеральное положение. На осно¬
вании этой рабочей схемы можно с большой долей вероятности
высказаться о генезе развития ПМР порока развития устья или вос-
палите.аьного процесса в мочевом пузыре.Последующие классификации (Тра[іезникова М.Ф., 1984; Чес-
кис Р.Л., 1984; Терещенко А.В., 1987) построены в основном на генезе
ПМР и степени выраженности дилатации мочеточника и чашечно¬
лоханочной системы, к сожалению, в них также нет данных о степени
потери функции почки в зависимости от выраженности ПМР, что
определяет лечебную тактику.Ряд авторов убедительно доказали, что степень выраженности
рефлюкса не всегда соответствует степени потери функции почки
(Пугачев А.Г.. Гусев Б.С., 1984). В связи с этим данные клиницисты
рекомендуют в основу классификации положить степень потери
функции почки без связи с выраженностью ПМР, т.с. при установ-
346СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава /5Рис. 15.Копфигурация устья по Lyoirу Р.; а — нормальная конфигура¬
ция; б — п пиде подковы; в - в виде арки; г — в виде лункилении данного ііатологическоі'о состояния необходима информация
в первую очередь о степени потери функции почки. Эти сведения
позволяют врачу определить лечебную тактику.На сегодняшний день функции почки определяют радионуклид¬
ными методами с технецием и гиппураном. Основываясь на этих
исследованиях, Н.А. Лопаткин, А.Г. Пугачев, Б.С. Гз^сев (1984) разра¬
ботали собственную класси<})икацию.7аким образом, если учитывать представленную класси¬
фикацию с позиции выбора вида лечения, то с учетом степени
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)347Рис. 15.12. Эхография почки у ребенка с ПМР слева. Эхограмма почки:
а — поперечное скатіирование; б — продольное сканирование-дилатация
лоханкиснижения функции почки и других факторов (генез, вид ПМР,
клиническое течение, уровень ПМР, осложнение) врачом объек¬
тивно определяется лечебная тактика.Клиническая картина. Большинство исследователей едины во
мпеиии, что ПМР не имеет патогномоничных симптомов. Удается
установить первые признаки начла заболевания — первые писло-
иефритические атаки. У 35-40% детей обнаруживаются дизуричес-
кис расстройства, у 60% — боли в животе без ее четкой локализации.
В раннем возрасте на фоне пиелонефритической атаки отмечаются
явления токсикоза и эксикоза, высокая температура тела, диспепси¬
ческие расстройства. При исследовании мочевого осадка выявляют
лейкоциты. Патогпомоничные симптомы отсутствуют и при интер-
миттирующей форме ПМР. По данным Н.Г. Москалевой (2000), при
этой форме наиболее часто регистрируются атаки пиелонефрита в
сочетании с лейкоцитурией (40%), которая возможна и без атаки
пиелонефрита. Боли в животе, поясничіюй области выявляются
липіь в 19%, а болезненное и учаїценное мочеиспускание — только в6-7% наблюдений. Эти симптомы обнаруживаются и у пациентов,
которым ранее была выполнена антирефлюксная операция в связи с
дифферент^ированным ПМР.Диагностика. Ведущее место в диагностике придается комплекс¬
ному исслс71,ованию больного: сканография, цистоскопия, радионук-
348СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 15Классификация ПМРГенез ПМРСтороныпораженияВид ПМРКлиническоетечениеуровеньПМРВрожден II ый
(иервичпый)
Ириобретенньсй
(вторичный)Односторонний
Лвусторопний
в единственную
ночкуАктивныйиассииныйПосп»яиныйИнтермитти-рутщийНизкий
ПМР
Высокий
[ 1М РСтепень снижения
функции почекСтепень нарушения
функции почек U пределахОслижнеиия20-30%30-60%IIIfiO%Уретерогидронефроз.
Острый и хронический
11и(!.’и)псфрит, артериаль¬
ная (нефр1ич;ммая) гишф-
тония, хропичиская почеч¬
ная недостаточностьлидные методы исследования, экскреторная урография, цистоурст-
рография, газовая (кислородная) цистография.УЗИ применяют с целью определения степени расширения чашеч¬
но-лоханочной системы, размеров почек, толш;ины их паренхимы,
различных вариантов се деформацій и. К сожалению, размеры почки
и толщина ее паренхимы изменяются только на поздних стадиях раз¬
вития патологического процесса при диагностировании ПМР IV-
V степеней (рис. 15.13 а-в).Для установления ПМР применяют цистографию. Мочевой
пузырь наполняют контрастными веществами или газом (чаще кис¬
лородом). Использование газовой цистографии под контролем уль¬
тразвуковых аппаратов позволяет диагностировать ПМР на самых
ранних этапах его развития. Этот метод избавляет ребенка от рент¬
геновского облучения. Он особенно показан при интермиттирг/’-
ющей форме ПМР.Методика газовой цистографииПосле сонографии мочевой пузырь опорожняют с помощью кате¬
тера. Затем, используя двухходовой катетер №7 Cli, наполняют
мочевой пузырь пациента в положении лежа. Скорость наполнения
близка к физиологической (5-10 мл/мин) до появления у патшента
первого и максимального позывов. Количество вводимого кислорода
должно соответствовать возрастной норме объема мочевого пузыря.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)349Рис. 15.13. Цистоскопия: а, б — нормальное устье (разные формы); в — реф-
лютссирующее устьеПоследний рассчитывают по формуле Тишера:146 + (6,1 X на возраст ребенка)Сканирование почек выполняется в течение всего периода инс¬
тилляции кислорода, в том числе и в момент появления первого
позыва. Абсолютным признаком ПМР служит появление большего
или меньшего количества кислорода (в зависимости от степени реф-
люкса) в чашечно-лоханочной системе пораженной почки, дающего
четкую акустическую тень. На рефлюкс указывает дилатация чашеч¬
но-лоханочной системы.При установлении ПМР с помош;ью газовой цистографии после¬
дующие исследования направлены не на подтверждение диагноза,
а на выработку патогенетически обоснованной лечебной тактики.
350	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 15К доиолнительньїіМ исследованиям в первую очередь относятся
радионуклидные, позволяющие не только подтвердить диагнол, но
и определить степень потери функции почки на стороне рефлюкса и
функцию контрлатеральной почки. С помоп^ью специальных мате¬
матических методов определения константы скорости прохождения
меченых соединений (в первую очередь гиппурана) череч сосулисчое
русло почки, а также интенсивности клубочковой фильтрации и
канальцевой секреции определяется степень потери функции почки
(рис. 15.14 а-г).Экскреторная урография позволяет определить функцию клу¬
бочкового аппарата почки. При выделении контрастного вещества
в чашечпо-лохаиочпую систему позже 5-10 мин после его внутривен¬
ного введения можно думать об удовлетворительной функции этого
аппарата почки, позже 12-30 мин — об умеренно сниженной и через
30-120 мин — о значительно сниженной функции.Косвенными симптомами ПМР являются расширение дистально¬
го отдела мочеточника, заполнение контрастным веществом мочеточ¬
ника на всем протяжении в сочетании с его расширением и дилатаци-
ей лоханки и чашечек, удвоение почки и верхних мочевых путей.При устаповлепии диагноза ПМР на газовой цистограмме мик-
ционную цистоуретрографию делают только для определения
лечебной тактики, выбора оперативной коррекции рефлюкса и диа¬
гностики сопутствующих пороков развития: уретероцеле, инфраве-
зикальпой обструкции, клапанов уретры (рис. 15.15-15.17).Техника выполнения цистограммыНеобходимо учитывать следующие факторы:а)	четкое определение количества вводимого контрастного вещес¬
тва с учетом объема мочевого пузыря для ребенка данного возраста;б)	контрастное вещество должно быть подоі'ретьім до температу¬
ры тела;в)	контрастное вещество должно вводиться в мочевой пузырь
медленно, желательно капельным путем, что позволяет иск.аючить
быстрое повышение внутри пузырного давления.По катетеру вводится необходимое количество 1.5- 2% рас¬
твора рентгеновского контрастного вещества (расчет по формуле
Титера — см. «Газовая цистография») /і,о возникновения позыва на
мочеиспускание. Катетер З'^даляют и делают рентгеновский снимок
брюпгной полости и малого таза. Второй снимок выполняют на пике
мочеиспускания (рис. 15.18). Желательно выполнять микционную
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)351Рис. 15.14. а — реносцинтиграмма. ПМР (указано стрелкой); б - ттефрос-
циитиграмма, ПМР справа: в — нсфросиинтиграмма, ПМР справа, умень¬
шение почки; г — нсфросиинтиграмма, ПМР слева, резкое снижетіие нако-
прттельной функции почкицистоуретрограмму под контролем электронно-оптического преоб¬
разователя.При подоарении на инфравезикальпую обструкцию необходимо
выполнение урофлоуметрии и по показаниям цистометрии и опре¬
деление профиля уретрального давления (см. гл. «Уродинамические
исследования») (рис. 15.19-15.21).
352СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 15Рис. 15.15, Цистоуретрограмма. ПМР Рис. 15.16. Цистоуретрограмма. ПМР
слева у ребенка А лет	справа у ребенка 6 летРис. 15.17. Цистоуретрограмма у ребенка 12 лет. Двусторонний ПМР
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ЛМР)	353При установлении ПМР на газовой цистограмме всем детям
показана уретроцистоскопия с целью уточріения гепеза ПМР, лока¬
лизации и функции устья мочеточника, состояния слизистой обо¬
лочки мочевого пузыря, других пороков развития мочевого пузыря
и уретры. При эндоскопическом исследовании измеряют длину
интрамурального отдела мочеточника: катетер № 3-4 с сантиметро¬
вой маркировкой вводят через устье в мочеточник; при его выведе¬
нии обращают внимание на задержку катетером в области складки
пузырной мышцы. Последняя проксимальная часть интрамурально¬
го отдела. Длину определяют по сантиметровой маркировке между
этим местом и устьем уретры.Таким образом, в плане обследования ребенка с подозрением
на ПМР на первом месте стоит газовая цистография. При под¬
тверждении диагноза или его неясности целесообразно выпол¬
нить радиоизотопное исследование для определения степени
потери функции почки. И только при убежденности в наличии
рефлюкса продолжается дальнейшее обследование ребенка с
позиции определения генеза возникновения ПМР и выбора его
консервативного или оперативного лечения.Рис, 15.18. Цистограмма ребенка 10 лет. ПМР рефлюкс справа, нерезко
выражст?ная формя12 Детская уро;ю1ня
354СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 15Рис. 15.19. Микционная цистоуретрограмма ребенка 8 лет. Стеноз шейки
мочевого пузыря, двусторонний ПМРРис. 15.20. Микционная цистоуретрограмма ребенка 5 лет. Стеноз уретры.
Двусторонний ПМР
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)355Рис. 15.21. Микционная цистоуретро-
грамма. Стеноз шейки мочевого пузы¬
ря и меатальный стеноз уретры воспа¬
лительного характера у девочки лет.
Правосторолпий ПМРЛечение. Дискуссии о лечении
ПМР ие стихают. В конце XVIII в.
рассчитывали на матурацию инт¬
рамурального отдела мочеточника
в процессе роста и развития всего
организма и мочевого пузыря.
Лечение было направлено только
на ликвидацию мочевой инфекции.
Неинфицированный же ПМР, по
данным клиницистов того времени,
^	не влияет на функцию почки.Последующие исследования,
относящиеся к XX в., объективно показали, что даже неипфици-
рованный ПМР в 40-60% наблюдений приводит к сморіциванию
почки (Smellie J., Edwards, 1957; Пугачев Л.Г., Гусев Б.С., 1986,
и др.). Аналогичные данные были получены не только у детей,
но и у взрослых пациентов с ПМР (Ogawa А., 1974; Анохин П.К.,
1975; Бабминдра В.П., Брагина Т.А., 1982, и др.), т.е. ликвидация
инфекции не исключает дальнейшего отрицательного влия¬
ния пузырно-мочеточникового рефлюкса па функцию почек в
условиях так называемой «стерильной»^ мочи.Большой процент неудовлетворительных результатов консерва¬
тивной тактики стал основой обязательной оперативной коррекции
ПМР. К сожалению, на этом этапе не учитывалась причина возник¬
новения этого патологического состояния и степень потери функции
почки. В практику стало внедряться большое число антирефлкжсных
операций. Параллельно оставались и сторонники консервативного
направления. Ими было доказано, что консервативное лечение дает
положительный результат у 47-50% больных: ликвидируется ПМР, а
через 6-18 месяцевимочеваяинфекция(Woodar, 1981; Терещенко Л.В.,
1981; и др.). При тщательном анализе этих работ положительный
результат устанавливается в основном у пациентов с ПМР Т-ПТ
степени, т.е. консервативная терапия была эффективной в случае
отсутствия дилатации мочеточника и лохапочгю-чаїпечиой систс-
12*
356СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 15мы и;іи при ее незначительной выраженности. При 1V-V степенях
нроцент положительных результатов оказался очень низким. Среди
пациентов с ПМР Ї-ІИ степени преобладали девочки, у которых,
как указывает большинство клиницистов, причиной возникновения
ПМР является длительная хроническая инфекция нижних мочевых
путей (Терещенко А.Б., 1981; Пугачев А,Г, Ешмухаметов С.И., 1983,
и др.). По-видимому, этим можно объяснить и относительно высокий
процент положительных результатов лечения ПМР консервативным
методом. Следовательно, в выборе метода лечения значительную
роль играет причина ПМР.В связи с этим при выборе вида лечения важную роль играют
цистоскопические исследования. Порок развития устья мочеточника,
короткие субмукозный и интрамуральный отделы, а также аномаль¬
ная локализация устья свидетельствуют в пользу порока развития этих
отделов мочеточника. При отсутствии показателей критической оценке
подлежит строение слизистой оболочки мочевого пузыря. Длительный,
хронический процесс в стенке мочевого пузыря может свидетельство¬
вать в пользу воспалительного генеза ПМР, для которого характерно
изменение конфигурации нормально расположенного устья, его слабое
сокращение или полное отсутствие такого сокращения.В работах А.Г. Пугачева, Б.С. Гусева, С.И. Алферова (1984, 1986,
1989, 2000) доказано, что при пороке развития устья мочеточника
и его интрамурального отдела, а также пороке инфравезикальпой
области, явившемся причиной внутриутробного развития пузырно¬
мочеточникового рефлюкса, у этих пациентов констатируется зна¬
чительная потеря функции почки. При воспалительном генезе ПМР
эти потери значительно меньше, поэтому при определении выбора
вида лечения важную, если не решающую роль играют результаты
радиоизотопного исследования функции почки.Итак, па сегодняшний день лечение ПМР зависит в первую оче¬
редь от сведения: каков генез ПМР, степени и нарушения функции
почки и длительность заболевания. При пороках развития дисталь¬
ного отдела мочеточника и его устья, а также инфравезикальной
области (анамнез, уретроцистоскопия, экскреторная урография,
радионуклидное исследование функции почки) в большинстве слу¬
чаев целесообразна одна из антирефлюксных операций. При утра¬
те менее 30% функции почки в качестве первого этапа возможна
эндоскопическая коррекция (см. соответствующий раздел), а при
отрицательном результате данного вида лечения ~ оперативное
вмешательство.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)	357При диагностировании хронического воспалительного процесса
в мочевом пузыре, явившегося причиной развития ПМР, и отсутс¬
твии пороков развития устья мочеточника и инфравезикальной
области в случае регистрации потери функции почки до 30% пока¬
зана консервативная тактика. Ее неэффективность может стать
показанием к эндоскопическому или оперативному вмешательству.
При потере более 30% функции почки выполняют только антиреф-
люксную операцию.Для выбора вида лечения ПМР у детей его выраженность на мик-
ционной цистограмме не играет решающей роли. Необходимо учиты¬
вать, что ПМР IV-V степеней чаще всего характерен для рефлюкса
врожденного характера.При диагностических исследованиях необходИлМо учитывать воз¬
можность сочетания ПМР с обструкцией пузырно-мочеточиикового
и лоханочно-мочеточникового сегментов, удвоенной почкой, пефро-
птозом И дистопией почки, с подковообразной почкой, неврогенным
мочевым пузырем (рис. 15.22) (см. соответствующие разделы).Консервативное лечениев процессе коліплексного консервативного лечения необходимо
через каждые 6 месяцев проводить обследование пациента. При час¬
тых обострениях, пиелонефрите, ухудшении функции почки по срав¬
нению с ранее полученными показателями целесообразно прибег¬
нуть к оперативной коррекции. Как указывалось выше, наилучшие
функциональные результаты консервативной тактики бывают тогда,
когда причиной ПМР явился длительный воспалительный процесс в
мочевом пузыре с незначительной потерей функции почки (до 30%).
Консервативное лечение должно быть комплексным, направленным
не только на ликвидацию воспалительного процесса в почке и моче¬
вом пузыре, но и на нормализацию функции мочевого пузыря, его
детрузора и аптирефлюксного механизма.Основной причиной рецидивирующего цистита (прежде всего у
девочек) является восходяїцая инфекция из влагалища и уретры,
поэтому всем пациенткам рекомендуют не подмываться, а делать
сидячие ванночки с травами (ромашка, череда) утром и вечером в
течение 10-15 минут. Половые губы осторожно промокают ватой и
смазывают стерильным вазелиновым маслом. Вход во влагалище и
наружное отверстие мочеиспускательного канала смазывают анти¬
септической мазью (5-10% синтомициновая мазь и т.д.). Чистые
проглаженные трусики надевают только после этих гигиенических
358	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 15Рис, 15.22. Микционная цитограмма у ребенка 4 лет с ПМР и неврогенным
мочевым пузыремпроцедур. Такой гигиенический режим соблюдается не только в
период лечения, но и в последующие 1-2 года во избежание рецидива
воспаления мочевого пузыря.Из пищевого рациона исключают продукты, вызывающие раздра¬
жение слизистой оболочки мочевого пузыря; шоколад, цитрусовые,
копчености, гopчицз^ соленья, чеснок, лук, перец и т.д.При создании схемы комплексного консервативного лечения цис¬
тита и восстановления нарушенного антирефлюксного механизма
необходимо провести критический анализ ранее проводимого лече¬
ния у ребенка, его системность, сроки и степень его эффективности.
Лечебную тактику определяют с учетом полученных анамнестичес¬
ких сведений.Для максимального уменьшения патологического влияния ПМР
на функцию почки ребенок должен обязательно мочиться каждые
1,5-2 ч даже при отсутствии к позывам.В домашних условиях рекомендуют тепло на область мочевого
пузыря; нагретый сухой речной песок в метиочке, ежедневно, парафи-
новьте аппликации 2-3 раза в течение всего периода лечения.С учетом чувствительности микрофлоры назначают препараты
нитрофуранового ряда, а для ликвидации пиелонефрита — один
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ЛМР)	359из современных антибиотиков на срок до 2 недель. При неэффек¬
тивности лекарственные препараты заменяют. После значитель¬
ного улучшения или нормализации мочи лечеиие продолжают еще
1 месяц.Для получения высокой концентрации медикаментозных пре¬
паратов в стенке мочевого пузыря назначают 12-14 сеансов элек¬
трофореза на область пузыря одного из наиболее эффективных
препаратов, определенного в процессе лечения ребенка (антисептик,
антибиотик) — в условиях физиотерапевтического отделения поли¬
клиники. По окончании этого курса лечения делают электрофорез с
витаминами В^, В^, B^j (совместно) — 12-14 сеансов, далее электрофо¬
рез с 0,05% раствором прозерипа — 12-14 сеансов или чрескожную,
внутрипузырную, прямокишечную электростимуляцию. По показа¬
ниям прибегают к иглорефлексотерапии. Последние виды лечения
направлены на восстановление функции детрузора и пузырно-урете-
рального антирефлюксного механизма.При длительно протекающем, рецидивном цистите, ОС(ібеННО при
уменьшении в объеме мочевого пузыря и значительных морфологи¬
ческих изменениях его стенки, определенной при цистоскопическом
исследовании и биопсией с последующим морфологическим иссле¬
дованием, показан вну грипузырный ионофорез с подбором медика¬
ментозных препаратов, обусловленных морфологическими данными
биоптата: гормональные препараты, антибиотики и антисептические
препараты, масляные препараты и т,д. (более подробно смотри главы
«Циститы»).При курортном лечении предпочтение отдается грязевым аппли¬
кациям на область мочевого пузыря.По данным литературы, 80-90% положительных результатов кон¬
сервативного лечения получают при интермиттируюп^ей форме ПМР,
а также при ПМР воспалительного генеза І-ПІ степени, У этих паци¬
ентов утрачено менее 30% потери функции почки. Положительная
динамика состоит в ликвидации ПМР и отсутствии лейкоцитурии,
она отмечена у 78% детей, у остальных уменьшилась выражен¬
ность рефлюкса. Таким детям показан повторный курс консерва¬
тивного лечения с определением его эффективности через 3-4 меся¬
ца (Пугачев А,Г., 1987-2005, Алферов С.И., 2001; Москалева Н.К,,
2002; и др.).После ликвидации ПМР и лейкоцитурии необходима комплекс¬
ная профилактика рецидивного цистита на протяжении как мини¬
мум 1,!)-2 лет.
360	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 15При отсутствии положительного результата рекомендуется при¬
бегать к оперативной коррекции ПМР, В последние 20 лет ряд авто¬
ров (в основном в западных странах) рекомендуют вначале прибегать
к эндоскопическому вмешательству ~ введению коллагенообразу¬
ющих веществ в парауретеральную клетчатку устья мочеточника
(см. «Эндоскопическое лечение ПМР»).Оперативное лечениеДо последних лет единственным оперативным методом лечения
ПМР являлись антирефлюксные операции для восстановления
нарушенного антирефлюксного механизма. С внедрением в практи¬
ческое здравоохранение тефлона, других синтетических препаратов,
а также различных коллагенообразующих белковых препаратов
определенное место заняла эндоскопическая коррекция — введение
в парауретеральную клетчатку в области устья мочеточника этих
веществ (см. раздел «Эндоскопическое лечение ПМР»).Пагубное влияние ПМР на функцию почки привело к разработке
антирефлюксных операций еще в первые годы XIX в. В настоящее
время насчитывается более 90 различных оперативных методов. Их
число с каждым годом увеличивается, что свидетельствует о стрем¬
лении создать оптимальный вид оперативной коррекции. Основой
большинства операций является удлинение интрамурального и под-
слизистого отделов мочеточника:а)	удлинение подслизистого отдела с перемещением устья или без
перемещения;б)	восстановление антирефлюксного механизма путем погруже¬
ния экстравезикального отдела в толщу стенки мочевого пузыря со
вскрытием слизистой оболочки мочевого пузыря или без ее повреж¬
дения;в)	удлинение подслизистого тоннеля с перемещением устья моче¬
точника в дистальном направлении;г)	создание уретероцистоанастомоза с образованием «соска»,
играющего роль антирефлюксного механизма.Для выполнения оперативного вмещательства чапіе используют
разрез по Пфанненштилю или клюшкообразный разрез. Последний
используют в случае необходимости мобилизации тазового и интра¬
мурального отделов мочеточника, В редких случаях (при рецидиве
ПМР, тяжелых осложнениях первичной операции: мочевых затеках,
урогематоме и т.д.) прибегают к срединной лапаротомии. Мочевой
пузырь вскрывают продольно.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)	36ЇПервую субмукозную антирефіїюксную операцию в 1961 г. опи¬
сал D. Williams. В последующие годы в различных модификаци¬
ях нашли широкое применение операции J. Hutch (1963), Р. Bishoff
(1061), R. Lich (1962), W. Gregoir (1966) и т.д. Клинический анализ
1]олученных результатов обусловил поиск более эффективных опе¬
ративных методов, однако ряд из этих операций применяют и по
настоящее время (W. Gregoir и т.д.).Наибольшее распространение получили операции создания
пассивного антирефлюксного клапана путем удлинения внутри-
пузырного подслизистого канала мочеточника в мочевом пузыре.
Наибольшую популярность получил метод Политано-Ладбеттера
(1958) (рис. 15.23). Устье и часть мочеточника выделяют из облас¬
ти подслизистого канала и интрамурального отдела до впадении
мочеточника в наружную стенку мочевого пузыря. В зависимости от
возраста ребенка длина мобилизованной части составляет 3--5 см.
На 1-3 см выше ранее расположенного устья вскрывают слизистую
оболочку. Специальным инструментом создают дефект в толще
мышечной стенки мочевого пузыря, захватывают за предварительно
наложенные на стенку мобилизованного мочеточника держалки и
мочеточник выводят внутрь мочевого пузыря. Создают подслизис-
тый тоннель длиной не менее 3 см, через него проводят мочеточник,
где формируется новое устье в месте расположения старого устья.
Дефект мышечного слоя и слизистой оболочки ушивают.Предложены модификации этой операции, что обусловлено рядом
отрицательных факторов. Во-первых, данная операция выполняется
полностью интравезикально и при проведении вслепую мобилизо¬
ванного мочеточника из околопузырной клетчатки в мочевой пузырь
возможно его введение в полость мочевого пузыря под острым углом,
что вызывает в дальнейшем значительные уродинамические нару¬
шения; во-вторых, не исключено, что проведение мобилизованного
мочеточника возможно через поврежденную брюшину, иногда с
захватом петли кишки, маточной артерии у девочек и т.д. Во избежа¬
ние этих осложнений рекомендуют выполнять операцию из интра- и
экстравезикального доступов и по показаниям выполнить при выра¬
женной дилатации и извитости тазового отдела мочеточника как его
мобилизацию, так и клиновидную резекцию по длине для ликвида¬
ции дилатации (Пугачев А.Г., 1988; Mathison W., 1961; Campbell М.,
1970; Allen, 1980; и др.).Предложено также не проводить мобилизованный мочеточник в
область ранее располагающегося устья, аформировать его медиальнее
362СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 15Рис, 15.23. Операция Иолитано-Ладбеттераэтой области на 0,5-0,7 см, предварительно
выполнив иссечение 1,5-2 мм терминаль¬
ного отдела мочеточника. Необходимость
иссечения обусловлена обнаруженны¬
ми значительными морфоструктурными
изменениями в этом отделе мочеточника.
Последние являются следствием длитель¬
но существующего воспалительного про¬
цесса в мочевом пузыре, а подчас и порока¬
ми развития устья (Пугачев А.Г., 1987).В последние 30 лет большое распростра¬
нение получила операция Коэна (Cohen М.,
1971), которая подкупает своей относитель¬
ной простотой (рис, 15.24). Вокруг устья
(предварительно в него введен катетер)
вырезают участок слизистой оболочки до1-1>5 см в диаметре. Потягивая за кате¬
тер, фиксированный к стенке мочеточника,
мобилизуют его интрамуральный отдел.
Параллельно межмочеточниковой связке
тупым путем в поперечном направлении
создают подслизистый канал, длина кото¬
рого должна быть не менее 3 см. Через него проводят мобилизованный
мочеточник и создают новое устье. Область старого устья ушивают
(рис. 15.25, см, на вклейке). Возможно выполнение антирефлюксной
операции с двух сторон (рис. 15.26). Большим преимуществом опе¬
рации является сохранение оболочки Вальдейера, которая играет
важную антирефлюксную роль.Операция Коэна показана только у пациентов с нерезко выра¬
женной дилатацией мочеточника, так как при выраженном расши¬
рении терминального отдела мочеточника при интравезикальном
доступе моделирование последнего на должную длину невозможно»
Операция не показана и при коротком интрамуральном отделе и
дисплазии стенки мочеточника.При ПМР в эктопированное устье используют методику Глітна-
Ap/tepcoHa— мобилизованный внутрииузырпый отдел мочеточника
проводят в созданный подслизистый тоннель в области шейки моче¬
вого пузыря с формированием нового устья.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)363Рис. 15.24. Односторонняя операция КоэнаЭкстравезикальпый доступ используют при выполнении опера¬
ций R. Lich (1962) и W. Gregoira (1964). При первой из них па боковой
поверхности мочевого пузыря производят разрез серозного и мышеч¬
ного слоев без вскрытия слизистой обо;[очки мочевого пузыря. Длина
ра.чреза соответствует длине мобилизованного дистального отдела
мочеточника. Мочеточник помещают в образованный мышечный
тоннель и прикрывают мышечными стенками канала наложением па
них нескольких узловатых кетгутовых швов.Рис. 15.26. Операция Gregoira (описание п тексте)
364	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава І5W. Gregoira использовал данную методику для создания антиреф-
люксного механизма после мобилизации дистального и суженного
отделов мочеточника при обструктивном мегауретсре: вскрывают
слизистую оболочку мочевого пузыря, рассекают участок мочеточ¬
ника и его стенки сшивают со слизистой оболочкой, Далее по методу
Лиха создают антирефлюксный механизм из мышечных слоев стен¬
ки пузыря.Экстравезикальный доступ со вскрытием слизистой мочевого
пузыря используют и для выполнения антирефлюксной операции по
Паку (1959). Мобилизованный мочеточник отсекают в месте его впа¬
дения в мочевой пузырь. Рану ушивают. Вскрывают мышечную стен*
ку, специальным инструментом вслепую создают субмукозный канал
в 4-5 раз длиннее мобилизованного дистального отдела мочеточни¬
ка. В последующем вскрывают слизистую оболочку мочевого пузы¬
ря, Интубированный мочеточник проводят через созданный субму-
козный канал и стенки мочеточника сшивают со вскрытой слизистой
оболочкой пузыря. У девочек стснт выводят через уретру, у маль¬
чиков — через переднюю стенку мочевого пузыря. Положительным
моментом данной операции является отсутствие травмы передней
стенки мочевого пузыря, отрицательным — создание нового устья
мочеточника по сути вслепую без учета необходимости его распо¬
ложения в области треугольника Льето. По существу нарушается
основной принцип всех антирефлюксных операций — повое устье
должно находиться в тех же анатомических условиях, что и старое,
это и обеспечивает сохранение антирефлюксного механизма.Те же недостатки свойственны и операции Bradic J. et М. Passini
(1975): латеральнеє середины верхушки мобилизованного мочево¬
го пузыря в направлении лонного сочленения производят разрез
серозного и мышечного слоя, в верхнем углу разреза вскрывают
слизистую оболочку пузыря, и ранее мобилизованный и отсеченный
от пузыря мочеточник интубируют (катетер заранее вводят в пузырь
через уретру) и укладывают в мышечный канал. Между стенками
мочеточника и слизистой пузыря накладывают анастомоз — форми¬
руется новое устье. Стенки мьтіпечного канала ушивают над мочеточ¬
ником узловыми кетгутовыми швами.До ігаследних лет в медицинской литературе по-прежнему про¬
должается рекламирование новых антирефлюксных операций. Так,
П.И. Чумаков (2006) предлагает удлинять подслизистый капал за
счет слизисто-подслизистого лоскута, выкроенного на задней стенке
мочевого пузыря по межмочеточпиковой складке с захватом устья
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)	365мочеточника. Туннель формируется двумя ряда.ми швов. На катете¬
ре, введенном в мочеточник и уложенном на лоскут, сначала сшивают
внутренние края лоскута, а затем вторым рядом швов эти края пок¬
рывают слизисто-подслизистым слоем мочевого пузыря.Наибольшие трудности возникают при создании антирефлюк-
сного механизма при выраженной дилатации мочеточника, обус¬
ловленной ПМР. В этих условиях следует отдавать предпочтение
смешанному доступу — экстравезикальному в сочетании с интраве-
зикальиым (в практической медицине он называется клюшкообраз¬
ным). Благодаря такому доступу удастся произвести достаточную
мобилизацию дилатированного дистального отдела мочеточника,
его моделирование одним из методов (по Хандеру или Калинкински)
(см. главу «Мегаурстер?»), создать подслизистый тоннель необхо¬
димой длины и сформировать новое устье в области треугольника
Льето.При двустороннем ПМР лечебную тактику определяют с учетом
степени потери функции почек с обеих сторон, генеза данного пато¬
логического состояния, эффективности ранее проводимой консерва¬
тивной терапии.При потере более 30% функции почек, что свидетельствует в боль¬
шинстве случаев в пользу врожденного генеза ПМР, показана анти-
рсфлюксная операция одномоментно на обоих устьях. Большинство
урологов отдают предпочтение операции Коэна. При противопока¬
заниях к ней (дисплазия интрамурального отдела мочеточника) вы¬
полняют операцию Лсдбеттера-Политано, Ранее рекомендованная
операция Жили-Верне при двустороннем ПМР дает до 35% рециди¬
вов (Solok V., 1988, и др.).При потере менее 30% функции одной из почек решающую роль
играют результаты цистоскопического исследования, Без порока
развития устья определенную роль в выборе лечебной тактики игра¬
ет эффективность проводимого ранее комплексного консервативного
лечения. При эф(|)ективности показаны односторонняя антирефлюк-
сная операция и продолжение консервативной тактики с обяза¬
тельным наблюдением за пациентом и проведением через 6 месяцев
радионуклидного исследования функции почки. При положительной
динамике продолжают консервативную тактику, при отрицательной
выполняют оперативное вмешательство на противоположном устье
(эндоскопическое или открытое).При констатации порока развития контралатерального устья
показано одномоментно выполняемое оперативное вмешательство.
366	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава J5Вид оперативной коррекции ПМР контралатерального устья зави¬
сит от цистоскопической картины: при воспалительном генезе —
введение коллоидных веществ в нарауретеральную клетчатку (см.
«Эндоскопическое лечение ПМР»), при врожденном генезе — анти-
рефлюксная операция.При ПМР в удвоенную почку с сохранением функции обеих ее сег¬
ментов показана органосохраняющая тактика (см. «Удвоенная почка»).О ПМР, возникающих при врожденной интравезикальной
обструкции (клапаны уретры, болезнь Мариона), нейрогенной дис¬
функции мочевого пузыря, — см. соответствующие главы («Инфра-
везикальная обструкция», «Неврогенный мочевой пузырь»).До настоящего времени выгзывает споры тактика при диагности¬
ровании пузырно-мочеточникового рсфлюкса у новорожденных и
грудных детей. Одни клиницисты являются сторонниками актив¬
ного оперативного вмешательства с позиции сбережения функции
почки на самых ранних этапах формирования детского организма
и его мочевой системы (Lyon R., 1977; Mandel J. et Colocini A., 1980.
и др.), другие предлагают подходить к лечению дифференцирован¬
но, с учетом клинических проявлений патологического состояния,
его генеза и степени потери функции почки (Пугачев А.Г., 1990;
Scott J., 1971; и др.). У большинства детей младшего возраста резко
выраженная клиническая картина острого пиелонефрита обуслов¬
лена врожденным ПМР. Чаще это касается мальчиков (Пугачев А.Г.,
Кудрявцев Ю.В., 1989-2005; Дачевский В.А., 1997; Салимов Ш.С.,
1999; Москалева Н.Т., 2002, и др.). У девочек 1-3 .ает причиной реф-
люкса чаще бывает воспалительный процесс в нижних мочевых
путях. На цистограмме у мальчиков чаще определяются ПМР TV-V
стеиени (по интернациональной классификации), у девочек - І-ПІ
степени. Во всех наблюдениях необходимо определение функции
ночки (радионуклидные исследования). В соответствии с общим
состоянием ребенка этой возрастной группы при диагностировании
ПМР производят дренирование мочевого пузыря (его катетериза¬
ция) и выполняют противовоспалительную и дезинтоксикационную
терапию. В зависимости от эффективности, выраженности ПМР, его
генеза и степени потери функции почки дальнейшая лечебная такти¬
ка заключается в следующем.При выраженных нарушениях функции ночки, диагностирова¬
нии врожденного ПМР и крайней тяжести ребенка (несмотря на
лечение) показана чрескожная пункционная нефростомия. По улуч¬
шении общего состояния пациента, отсутствии тяжелых сопутству¬
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)	367ющих заболеваний через 4-6 месяцев после наложения нефростомы
выполняется антирефлюксная операция.При положительных результатах медикаментозной терапии
лечебная тактика зависит от генеза ПМР: при пороке развития анти¬
рефлюксная операция показана через 3-4 месяцев, после начала
консервативного лечения при воспалительном генезе ПМР продол¬
жение консервативного лечения с обязательным контролем общего
состояния ребенка и функции почки. При постепенной ликвидации
или уменьшении выраженности рефлюкса без снижения функции
почки и обострений пиелонефрита показано дальнейшее проведение
консервативной тактики. При сохранении ПМР, постоянных обост¬
рениях пиелонефрита — антирефлюксная операция.При ПМР І-ПІ степени (особенно у девочек) воспалительного
генеза проводится консервативная тактика. Только в отдельных
наблюдениях при эффективном консервативном лечении прибегают
к введению коллагеповых веш;еств или оперативной коррекции.Такой дифференцированный подход обеспечивает большой про¬
цент положительных результатов лечения ПМР у детей этого воз¬
раста.Среди общих вопросов, касающихся выполнения антирефлюк-
сных операций, до настоящего времени дебатируется вопрос о сро¬
ках дренирования вновь созданного устья мочеточника и мочевого
пузыря. Одни авторы рекомендуют ограничиваться 2-3 сутками,
что способствует ускорению лечения послеоперационного цистита
(Donneiy J., 1972; Curris D., 1979, и др.); другие, а их большинство,
удлиняют эти сроки до 7-9 суток с целью профилактики обструкции
неоанастомоза и фиксации мочеточника в ране (Пугачев А.Г., 1987;
Павлов А.Ю., 2004).Активная противовоспалительная терапия, включающая лазер¬
ные аппликации, способствует ликвидации послеоперационного
цистита (см. гл. «Цистит»).До выписки из стационара назначают комплексную терапию,
направленную на ликвидацию воспалительного процесса в почке и
мочевом пузыре, усиление перистальтической активности чапіечно-
лоханочной системы и мочеточника и деятельности мочевого пузыря.В литературе представлен большой разброс данных о степени
эффективности оперативного лечения пузырно-мочеточникового
рефлюкса. Он колеб.яется от 68 до 94%. К сожалеттию, не выделяют¬
ся отдельно данные, касающиеся различных степеней рефлюкса, а
представляются общие сведения без учета возникших послеопераци¬
368	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 15онных осложнений. Наилучшие результаты получены при антиреф-
люксных операциях по Политано-Ледбеттеру и по Коэну.В длительные катампестические сроки установлено, что рост и
развитие почек с ростом летского организма в первую очередь зави¬
сят от степени потери функции почки на дооперационном этапе,
выраженности и генеза ПМР. Наилучптие результаты получены при
потере менее 30% функции почки.Итак, оперативная коррекция пузырно-мочеточникового реф-
люкса должна производиться по четким показаниям. Среди боль¬
шого числа методов наилучшие результаты дают операции Лед-
беттера-Политано и Коена, при выполнении которых сохраняются
анатомические взаимоотношения, необходимые для восстановле¬
ния функции запирательного механизма.Определенное место в лечении ПМР в последние годы стали зани¬
мать эндоскопические методы.Эндоскопическое лечение ПМРПрошло более 25 лет со времен и первых сообщений в литературе об
эндоскопической коррекции ПМР у детей с инсуффляцией тефлона
в парауретральное пространство в области рефлюксирующсго устья
мочеточника (Matouschen Е., 1981). В 1988 г. он совместно с Puri Р.
подробно описал технику введения коллагенообразующего вещества
(Puri Р. et al., 1998). За этот период во многих зарубежных клиниках,
а в последние годы и в отечественных педиатрических учрежде¬
ниях накоплено значительное число наблюдений при выполнении
данной методики. Установлены отрицательные качества тефлона,
в частности эмболия крупных сосудов, что в ряде стран (Канада,
США) привело к запрещению его применения у детей (Aaronson L.A.,
1993), Синтезированы новые синтетические вещества (силикон,
микросиликон, полиакриламинный гель) (Dodat S., 1994; Frci К,,
1997), а также несинтстические вещества (различные коллагены,
фибробласты, хондроциты и т.д.) (Кимк, 2004). Для эндоскопической
инсуффляции стали применять кровь, плазму (Казанская И.К., 2000,
и др.).Тефлон .захватывается макрофагами, но они не перерабатывают
его до коллагеновых волокон. В гЕарауретеральной клетчатке образу¬
ются гранулемы, обладающие «резиновыми» свойствами. В отличие
от ного коллагеновые вещества несиптстичсского происхождения
перерабатываются макрофагами до коллагеновых волокон, по.^тому
в парауретсральной клетчатке образуется новая ткань. К сожалению,
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)	369коллагеновые вещества (белкового характера) очень часто рассасы¬
ваются и в этих условиях не организуется новая ткань, что является
причиной рецидива ПМР.В медицинской литературе имеются различные точки зрения на
причины, способствующие получению положительных результатов
после введения коллагеновых веществ. Одни авторы утверждают,
что происходит удлинение интрамурального (подслизистого) отдела
мочеточника (Hefeca S. et al., 2000), другие считают, что происходит
увеличение количества волокон коллагена (Tannely К., 1994), третьи
полагают, что фибробласты, вторгаясь в коллагеновые волокна, сти¬
мулируют выработку нового собственного коллагена (Frei Н., 1992).
Этот вопрос остается до конца не изученным.Накопленный значительный клинический опыт на протяжении
последних лет позволил многим урологам, сторонникам эндоскопи¬
ческой коррекции ПМР, пересмотреть ранее высказанные взгляды
как на показания к этому виду лечения, так и на этапность введения
коллагеновых веществ (Казанская И.Н. и др., 2000; Осипов И.Б.,
2000, Aaronson R., Rames R., Greene W. ct al., 1993; Donnel B., Puri P. et
al,, 1994; Haserkamp A. et al, 2000; Vidal K. et al,, 2000; и др.).Определено, что ранее пропагандированное утверждение о высо¬
кой эффективности данного вида лечения рефлюкса вне зависи¬
мости от причины его возникновения и степени выраженности
является ошибочным. Использование крови и плазмы в качестве
коллагеновых веществ дало низкий процент положительных резуль¬
татов (Казанская И.Н., 1999; Shigiaraa S., Chasimoto D., 2004; и др.).
Большинство клиницистов в настоящее время приходят к выводу,
что эндоскопическое лечение врожденного ПМР недостаточно обос¬
новано, особенно при экстранезикально расположенном устье моче¬
точника, а также при расположении устья в дивертикуле мочевого
пузыря при диагностировании парауретерального дивертикула, уре-
тероцеле (Latschamseft А., 2003; Vidal К. et al„ 2000), коротком интра¬
муральном отделе мочеточника (Sutengo С., 1991), при атрофичном,
лишенном мышечного слоя интрамуральном отделе мочеточника
(Oswald К., 2003) и латерализации устья мочеточника (Долгов Б.В.,
2004). У детей с этими врожденными пороками получено мало поло¬
жительных результатов, часто возникал рецидив ПМР, несмотря на
неоднократное введение коллагеновых веществ в парауретеральную
клетчатку.Если в парауретеральной клетчатке имеется рубцовая ткань в
результате ранее выполненной антирефлюксной операции, то введе-
Ш	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 15ние коллагеновых веществ также не дает положительного результата
(Latschamsefi А., 2003).Вызывает споры и целесообразность эндоскопического вмеша¬
тельства при нейрогенной дисфункции мочевого пузыря у детей.
Одни клиницисты (Nai'ekaup S., 2000) говорят о его неэффективности
при менингомиелоцсле и нейрогенной дисфункции другого генеза
(Trsinar К., 1999), другие указывают, что низкие концентрации кол-
лагенового вещества позволяют получить положительный результат
в 70% случаев (Бабанин И.Л. и др., 1999, и др.).Отсутствует и единая точка зрения на эффективность данно¬
го вида лечения: по одним источникам, оно дает положительный
результат в 80-85% случаев, по другим — только в 30 -50% (Vidal К. et
а!., 2000; Осипов И.Б. и др„ 2000; Лебедев Д.Ф. и др., 2000, и др.).Сторонники дифференцированного подхода к эндоскопическо¬
му методу введения коллагеновых веществ D парауретеральную
клетчатку считают целесообразным прибегать к нему только при
констатации анатомически нормально расположенного устья реф-
люксирующего мочеточника и диагностировании	степенипузырно-мочеточникового рефлюкса. При отсутствии этих показа¬
ний прибегают к оперативной коррекции. Наиболее высокий процент
положительных результатов использования коллагенобразующих
веществ констатируется у детей с ПМР III степени воспалительного
генеза (вследствие длительного хронического воспалительного про¬
цесса в мочевом пузыре). Это касается прежде всего девочек, у кото¬
рых преобладает данная причина возникновения рефлюкса (Дол¬
гов Б.В. и соавт., 2004; Nacamoto S., 2000; и др.).Техника введения коллагеновых веществПри цистоскопии с помощью длинной иглы иарауретеральпо в
области устья мочеточника (на уровне 6 часов условного цифербла¬
та) вводят коллагеновое вещество в количестве от 1,2 -2 см^. Одни
клиницисты предварительно катетеризуют устье и оставляют кате¬
тер па 6-12 часов, другие прибегают к катетеризации только в острых
случаях (нарущение оттока мочи). Глубокое и эксцентричное введе¬
ние вещества, а также и недостаточное его количество могут стать
причиной неэффективности данной процедуры.Различают ранний и поздний рецидивы ГІМР после примене¬
ния коллагеновых веществ. Ранний возникает в течение первого
месяца после введения вещества. Чаще всего связывают с техни¬
ческими ошибками при выполнении процедуры. Поздний рецидив
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)	371ПМР развивается позже — через 10-12 месяцев. Он обусловлен
смещением введенного коллагенового вещества (Suatengko S, et al.,
1991; и др.) или пороком развития интрамурального отдела мочеточ¬
ника. При раннем рецидиве рекомендуется повторить эндоскопичес¬
кую процедуру через 2-3 месяца. У моловины детей это позволяет
добиться положительного результата (Lutz Р. et al, 1994; и др.). При
позднем рецидиве одни клиницисты прибегают к повторной (иногда
до 3 раз) манипуляции (Осипов Т.Б., 2000, и др.), другие — к опера¬
тивной коррекции.Итак, до настоящего времени остается не изученным вопрос о
механизме действия коллагеновых веществ на восстановление нару¬
шенного антирефлюксного механизма. Четко не определены показа¬
ния к применению данного вида лечения пузырно-мочеточникового
рефлюкса. Достаточно убедительны литературные данные, свиде¬
тельствующие о нецелесообразности его использования при конс¬
татации пороков развития интрамурального отдела мочеточника и
его устья. Наиболее высокий процент положительных результатов
зарегистрирован при ПМР П-ПІ степени, вызванном длительной
хронической инфекцией мочевого пузыря.При диагностировании пороков развития интрамурального отде¬
ла и устья мочеточника IV и V степеней ПМР данный вид лечения
даст низкий процент положительных результатов, поэтому прибе¬
гать к нему, по-видимому, ВО-'^МОЖНО только с позиции первой попыт¬
ки ликвидации или уменьшения степени выраженности пузырно-
мочеточникового рсфлюкса. при ее неэффективности необходимо
выполнение оперативной коррекции.в .заключение отметим, что до настоящего времени остаются
недостаточно ясными многие вопросы этиологии и патогенеза ПМР,
очень распространенного у детей патологического состояния. Выбор
лечения во многом зависит от генеза ПМР. степени потери функции
ночки и осложняющих факторов. Патогенетический подход в насто¬
ящее время стал основополагающим. Должны продолжаться поиски
новых, более эффективных консервативных и оперативных методов
лечения ПМР.
Z72	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 15ЛитератураЛшкрафт К.У. Детская хирургия. — СПб., 1997.Гельдт В.Г. Пиелоэктазия новорожденных и грудных детей, —
Детская урология. — 2000, 2. — С. 22-26.Николаев В.В., Абдулаев Ф.К. и др. Эндоскопическое лечение
пузырно-мочеточникового рефлюкса у детей. — Детская хирургия. —
1997, № 1.-С. 51-54,Державин В.И. Пузырно-мочеточниковый рефлкжс у детей.—
Москва, 1991.Долгов Б.В., Дерюгина JLA. и др. Сравнительные результаты эндо-
имплантации различных материалов для коррекции пузырно-моче¬
точникового рефлюкса у детей. — Саратовский вестник, — 2004,
2(5). - С. 23-26.Звара В., Яцик ILK. Пузырно-мочеточниковый реф.пюкс у детей. ~
Москва, 1990.Казанская И.В., Бабапип ИЛ. и др. Обоснование эндоскопи¬
ческой тактики лечения обструктивных нарушений. Матер. Тр.
«Актуальные проблемы детской урологии. — Харьков, 2000. —
С. 35-39.Либерман Э. ПМР: от внутриутробного периода до взрослого воз¬
раста. — Нефрология. — 1999, № 2, — С. 78-82.ЛопаткинНА., ПугачевА.Г. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, —
М.:Медиа, 1990.- 203 с.Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Москалева Н.Г Интермиттирующий
нузырно-мочеточниковый рефлюкс у детей. — М., 2002. — 180 с.Осипов И.Б. Опыт эндоскопического лечения ПМР. Акт. пробл.
детской урологии: Матер. Южного федерального округа. — 2003. —
Ростов н/Дону.Осипов И.Б., Осипов А.И. и др. Причины неудачной эндоскопи¬
ческой коррекции пузырно-мочеточникового рефлюкса у детей.
Матер. Тр. «Актуальные проблемы детской урологии». — Харьков.
2000. - 151-154.Пугачев А.Г., Гусев Б.С. ПМР у детей. — Урология и нефрология. —
1984, № 6. - С. 34-39.Пугачев Л.Г., Кудрявцев К).В. Мор([)ологические и.^менения почек
при рефлюксирующей нефропатии у больных с врожденным и
приобретенным ПМР. — Урология и нефрология.— 1995, №1.—
С. 4-5.Терещенко Л.В. Мочет{)чниковый ре<{)лкжс. — Киев, 1986.—
С. 81-85.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)	373Чумаков ІІ.И. Внутринузырная пластика устья мочеточника при
пузырно-мочеточниковом рефлюксе у детей (обоснование, техника,
результаты). — Ростов н/Дону. Дис. докт. — 2000.Anthony Л.и. Endoscopic. Treatment with antologous chouclrocytes.—
Brit. Jor. of Urol. 1997. - Vol. 80. - P. 187.Kajhafradeu Л. A new bioimplant for the endoscopic treatment of ve.sico-
ureter reflux. — Brit. Jour, of Urol. — 1997. — Vol. 80. — P. 299.Matouschek E. Treatment of vesicoureteral reflux by transuretheral tef¬
lon ijicction. — Urologe A. — 1981, 20, 263-5.Puri P., Chertin B. et al. Treatment of vesicouretcral teflon by endoscopic
ijiection of dextranimer / hyaluronic acid Copolumer Preliminary results, —
J. Urol. - 2003. 170:1541-4.Aaronson (A. Rames, Greene W. et al.). Endoscopic treatment of
reflux. - Eur. Urol, - 1993, 23. - 394-399.Kerachen R. et al. New Advances in injcctabie for the treatment of incon¬
tinence and vesicoureteral reflux. — Urol. Clin. North Am. ~ 1999, 26. —
R 81-94.Pori p., Granata С. Multiccntcr survey of endoscopic treatment of
vesicoureteral reflux using polytrafluoroethylcrie. — J. Urol. — 1998,160. —
P. 1007-1011.
Глава 16РЕКОНСТРУКТИВНЫЕ ПОВТОРНЫЕ ОПЕРАЦИИ
НА МОЧЕТОЧНИКЕМногие клиницисты свидетельствуют о высоком проценте поло¬
жительных результатов оперативного лечения мегауретера, в том
числе и у той группы детей, которым предварительно была произ¬
ведена деривация мочи (Hendren W., 1973, 1974; Heusle Т. et al., 1982,
и др.). Однако у определенного процента после операции возни¬
кают тяжелые осложнения, обусловленные стенозом анастомозов,
некрозом участка мочеточника, рецидивом 11МР с развитием выра¬
женной дилатации мочеточника и чашечно-лоханочной системы.
В этих условиях наибольшей сложностью для повреждения повтор¬
ной реконструктивной операции является наличие короткого моче¬
точника. Разработаны методы удлинения этого отдела мочеточника,
возникшего после резекции пораженной его части.У таких бо.іїЬньіх предварительно необходимо проведение комп¬
лексного обследования — для оценки функции почки и мочеточни¬
ка. а также определение анатомических возможностей выполнения
реконструкции. Многие дети, перенесшие ранее неоднократные вме¬
шательства, имеют значительные нарушения функции почки и моче¬
точника со сниженной сократительной способностью и тяжелыми
рубцовыми изменениями в стенке органов мочевой системы.с целью изучения функции канальцевого и клубочково¬
го аппарата выполняют радионуклидное исследование (см. главу
«Радионуклидные исследованияз>). Для определения анатомических
возможностей проведения реконструктивных вмешательств необхо¬
димы рентгенологические исследования (экскреторная урография,
ретроградная уретеропиелография, по показаниям антеградная пие-
лоуретерография через имеюі[і,уюся или специально наложенную
чрескожную пункционную нефростому).Среди оперативных методов определенное место занимают моби¬
лизация и низведение почки. Эту коррекцию необходимо выполнять
крайне осторожно, так как она сопряжена с болыпим риском (не
повредить почечную ножку, избежать натяжения почечной артерии
и вены во время пефропексии).
Реконструктивные повторные операции на мочеточнике	375В последние годы в детской урологии стали широко применять
фиксацию мочеточника к т. psoas с мобилизацией верхней поло¬
вины мочевого пузыря (Пугачев А.Г.; Ileusle Т. et al., 1987, и др.).
Клюшкообразным разрезом внсбрюїгіинно мобилизуют верхнюю
половину верхушки мочевого пузыря на стороне поражения моче¬
точника на участке от места его внедрения в мочевой пузырь до
участка мочеточника с нормальным диаметром. Производят резек¬
цию его патологически измененной части. По показаниям проводят
дополнительную мобилизацию нормального по структуре верхнего
отдела мочеточника. Мобилизованный отдел мочевого пузыря
узловыми кетгутовыми швами максимально фиксируют к т. psoas
так, чтобы мобилизованный сегмент мочеточника удалось провес¬
ти без натяжения через предварительно созданный подслизистый
канал стенки мочевого пузыря длиной не менее 3 см с формиро¬
ванием нового устья. Использование собственного мочеточника
для реконструктивной операции является преимуществом такого
метода лечения.Операция же Боари, позволяющая восстановить пассаж мочи при
облитерации или стенозе терминального отдела мочеточника у детей
за счет стенки мочевого пузыря, к сожалению, часто осложняется
ПМР (от 10 до 30% случаев) (Hendren W., 1974; и др.).Некоторые урологи прибегают к выполнению перекрестной уре-
тероуретеростомии (Ерохин А.П., 2005; Долецкая Л.И., 2005). Такой
метод применяют тогда, когда восстановление пассажа мочи после
резекции погибшего участка мочеточника невозможно с помощью
метода фиксации мочеточника к т. psoas или методики Боари.В ряде медицинских учреждений при значительной потере моче¬
точника прибегают к аутотрансилантации почки в подвздошную
область с созданием сосудистых анастомозов и уретеровезикального
анастомоза по антирефлюксной методике.ЛитератураАктуальные проблемы детской урологии / Под ред. А.С. Перевер-
зова. — Харьков, 2000.Гусейнов Э.Я. Отдаленные результаты оперативного лечения пер¬
вичного обструктивного мегауретера у детей // Урология. — 2000. —
Ко 2. - С. 59-60.Гусейнов Э.Я. Отдаленные результаты оперативного лечения пер¬
вичного обструктивного мегауретера // Урология. — 2001, - № 6. —
С. 44-48.
376	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 16Гусейнов Э.Я. Реконструктивно-пластические операции терми¬
нального отдела мочеточника у детей // Здоровье. — Баку. — 2003. —
Хе 11. - С. 13-19.Деревянко И.М., Деревянко Т.Н. Сегментарная дисплазия около-
пузырного отдела мочеточника // Урология и нефрология. -- 1997, —
№ 1. - С. 19-22.Джавад-Заде М.Д., Гусейнов Э.Я. Рсконструктивио-пластические
операции на мочевых путях у детей. — Чашыоглу, 2004. — С. 288.Долвцкая Л.Т Перекрестный межмочеточниковый анастомоз у
детей. — М., 2005.Ерохина А.П. и др. Перекрестный межмочеточниковый анастомоз
у детей // Детская хирургия. — 2004, — № 2. ~ С. 4-6.Корнесюк Н.Л. Топографоанатомическое и экспериментальное
обоснование восстановительных операций на тазовой части мочеточ¬
ника в условиях растущего организма: Дис.... д-ра мед. наук. — Пермь,
1988.Пугачев А.Г, КудрявцевЮ.В., Вороновский В,Д. Отдаленные резуль¬
таты оперативного лечения нейромышечной диагностики мочеточ¬
ника у детей // Урология. — 2003. — № 6. — С. .58-64,Пугачев А.Г, Кудрявцев Ю.В., Мартов А.Г., Писенок Л.А. Эндоскопи¬
ческая коррекция нейромышечной диагностики мочеточника у детей
// Урология. - 2005. - № 1. - С. 56-60.Соловьев Л,Е. Диагностика и лечение мегауретера у новорожден¬
ных и детей грудного возраста. Актуальные проблемы детской уро¬
логии / Под ред. А.С. Переверзева. — Харьков, 2000.Терещенко Л.В. Хирургия пороков развития мочеточников у
детей. — Киев: Здоровье, 1981. — 180 с.Ческис А.Л., Виноградов В.И., Леонова Л.В. Оперативная коррекция
первичных нерефлюксирующих форм мегауретера у детей и ее отда-
.пепные результаты // Урология. — 2000. — № 2. — С. 59-60.Bergman Н. The ureter // Sringer-Verlay. — 1981.Beetz R. et al. A shift in presentation and treatment in children with pri¬
mary non-refluxing megauereter, — Eur. Urol. Suppl. — 2006. — 5(2). — 256
P-Hachler G. et al. Harnleiterreimplantation mith. Psoaszipfekblesse.
Trfahrunfea an band von ПІ Eugriffen hei 100 Patioten // Urolint. —
1984. - Vol. 39, N 3. ~ P. 143-146.Hendren W. Reconstruction of previously diverted urinary tracts in chil¬
dren //J. Pediatr Surg. - 1973. - Vol. 135. - P. 135.
Реконструктивные повторные операции на мочеточнике	377Hendren W. Urinary tract refunctionalization fater prior diversion in
children // Ann. Sur. - 1974. - Vol. 180. - P. 494.Heustle T, NagierH. et al. Foug-term functional results of urinazy tract
reconstruction in childhood //J. Urol. — 1982. — Vol. 128. — P. 1262.Olsson C. ct al Boari Bladder flap-psos Bladder hitch procedure in
ureteral replactmtnt // Scand, J. Urol. Nephirol. — 1986. — Vol. 20, N 4. —
R 279-284.
378СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 16СИНДРОМ ПРУНЕ-БЕЛЛИ (PRUNE-BELLY)Синдром включает три компонента; врожденное отсутствие
(гипоплазия или недостаточность) мышц брюшной стенки, анома¬
лию мочевых путей (мегацистис, дилатация мочеточника и про¬
статического отдела мочеиспускательного канала) и двусторонний
крипторхизм.Выраженность этих компонентов у пациентов различна, степень
поражения брюшной стенки, как и дилатация и удлинение мочеточ-
никоп, могут широко варьировать. Это пололсепис касается и распо¬
ложения неопустившихся яичек.Распространенность. Синдром встречается исключительно у
мальчиков с частотой 1:35 000-1:50 ООО новорожденных (Carlinger Р.,
OttJ., 1974: Baird Р.А., 1981, и др.).Этиология и патогенез. Наиболее распространенной теорией син¬
дрома Пруне-Белла является наличие у ллода уретральной обструк¬
ции неясной этиологии, в результате чего наступает значительная
дилатация мочевого пузыря и мочеточников, что постепенно приво¬
дит к дегенерации брюшной стенки (от давления) дилатированными
органами (Moerman Р. et al, 1984; Pagon R.A. et al., 1984, Gonzalez R. et
al, 1990; и др.).Клиническая картина. Атрофированная брюшная стенка не в состо¬
янии удерживать внутренние органы в брюшной полости. Брюшная
стенка новорожденного «морщинистая», она истончена, легко берется
в складки. Хорошо видна перистальтика кишечника, можно пальпиро¬
вать органы брюшной полости. С возрастом ребенка в связи с накопле¬
нием жировой ткани «морщинистость» кожи уменьшается.Яички обычно располагаются на уровне подвздошных сосудов.
Характерно для этих пациентов отсутствие эякуляции (Asplund J. et al,
1975; и др.). Взрослые пациенты имеют вторичные половые признаки,
но не испытывают полового влечения и неспособны к эрекции.Почки, у 50% детей с данным синдромом выявляется ренальная
дисплазия и гидронефроз, однако изменения паренхимы почек при
этом виде гидронефроза отличаются от изменений при гидронефрозе,
возникпгем вследствие обструкции пельвиоуретерального сеі'мента.Мочеточники. Обнаруживается удлиненные, извитые и расши¬
ренные, перистальтика мочеточника слабая. У 75% пациентов диа¬
гностируется ГІМР,Мочевой пузырь. Увеличен в размере, деформирован, констатиру¬
ются относительно нормальные уродинамические показатели.
Реконструктивные повторные операции на мочеточнике	379Уретра. Простатическая часть уретры расширена, удлинена в
области шейки мочевого пузыря и конусообразно суживается на
уровне урогенитальной диафрагмы.Диагностика. Вышеуказанные аатологическис факторы харак¬
терны для синдрома Prune-Bclly, относительно легко вьіяв;іяются
как при осмотре, так и при пальпации органов брюшной полости и
яичек. Рентгенологическое обследование (экскреторная урография,
цистография) и УЗИ уточняют диагноз .заболевания.Лечение. Одни клиницисты, стремясь к сохранению функции
почек, являются сторонниками радикального оперативного лечения
(Woodhouse C.P.J. et al., 1982; и др.), другие — сторонники консерва¬
тивной тактики и только при тяжелых формах прибегают к дерива¬
ции мочи (чрескожная нефростомия, кутанеоуретеростомы, вези-
костомия) (Palmer J.м. et al., 1974; Woodhouse C.P.J., 1979; и др.). До
настоящего времени единой точки зрения на лечебную тактику нет.Прогноз. Летальность при этом синдроме достигает 50% среди
детей первых 2 лет жизни. Чаще от легочных заболеваний в более
старшем возрасте пациенты умирают от ночечной недостаточности
(Lattimer J.K., 1958; Barnhoiise О.Н. et al., 1972; и др.).ЛитератураGarlinder Р., Ott J. Prune hellv syndrome. Birth Dfects. 1974, 10, 173-
180.Baird P.A. An epidemiologic study of congenital malformatious of the
anterior abdominal wall. Am. J. Hum. Genet. 1981, 33, 470-478.Gonzalez R., Renherg V. Early bladder oulet obstruction in fetal lambs
induces renal dysplasia and Prune-Belly syndrome. J. Pediatr, Surg. 1990,
25, 342-345.Moerman P., TrynsJ. Patogenesis of the Prune -Belly syndrome. 1984,
73. 470-475.Woodhouse C.R.L. et al, Prune-Belly syndrome — report of 47 cases.
Arch. Dis. Chold. 1982, 57, 856-859.PalmerJ.M., Tesluk H. Ureteral pathology in the Prune-Belly sundrome.
J. Urol. 1974, 111,701-707.Woodhouse C.RJ. et al. Minimal surfical interference in Prune-Bellt
sindrome. Br. J. Urol. 1979, 51, 475-480.Baruhouse D.H. Prune-Belly sundrome. Br. J. Urol. 1972,44-356-360.Lattime J.K. Congenital deficiency of the abdominal musculature; a
report of 22 cases. J. Urol. 1958, 79, 343-352.
Глава 17ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯЭкстрофия (эктопия) мочевого пузыря — тяжелый порок разви¬
тия нижних мочевых путей. Первые указания на экстрофию мочево¬
го пузыря имеются в древних ассирийских рукописях, относящихся
к и тыс. до н,э. Термин для обозначения этого порока развития пред¬
ложил в 1780 г. Chauscuer.Распространенность экстрофии мочевого пузыря составляет
1:40 000-1:50 ООО новорожденных. У мальчиков порок обнаружи¬
вается в 2 раза чаще, чем у девочек. В литературе описаны единич¬
ные наблюдения частичной экстрофии, клоакальной экстрофии.
Экстрофия мочевого пузыря часто сопровождается эииспадией, по
данным J. Dees (1949), W. Duckett (1978), в 90% (см. раздел, посвящен¬
ный данному пороку).Этиология. Предполагают, что экстрофия мочевого пузыря фор¬
мируется на 2-6'й неделе внутриутробной жизни плода вследствие
задержки врастания мезодермы в поди у почну го область и аномаль¬
ного расположения зачатков половых бугорков, что приводит к раз¬
рыву мембраны клоаки в краниальном направлении.Клиническая картина. В проекции мочевого пузыря отсутству¬
ет передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря.
Слизистая оболочка задней стенки в виде опухолевидного выпячи¬
вания ярко-красного цвета выбухает в надлобковой области. В ниж¬
нем отделе задней стенки (треугольник Льето) в виде конусовидных
возвышений среди грубых гипертрофированных складок обнаружи¬
ваются устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча.
При смехе, крике ребенка задняя стенка мочевого пузыря выпячива¬
ется и моча вытекает струйкой. Слизистая оболочка этой стенки пос¬
тепенно рубцуется, иногда покрывается папилломатозньши разрас-
таттиями. Кожа по ее краю рубцово изменена, мацерирована. Пупок
отсутствует или нечетко опреде;гяется по верхнему краю задней
стенки экстрофиро ван ного мочевого пузыря. Диаметр этого органа
в состоянии покоя составляет от 3 до 8 см. Определение его должно
проводиться в покос и при смехе или крикс ребенка.Выделяют две группы пациентов: Т — с пеболыпой площадью ~ до
3-4 см в диаметре и 2 — более 4 см (Осипов И.Б., 2000; и др.).
Порока развития мочевого пузыря	381Констатируется нарушение антирефлюксного механизма пузыр-
гю-мочсточниковых соустьев, что связывают с врожденным дефи¬
цитом мышечных элементов в этом сегменте и с коротким интраму¬
ральным отделом мочеточников. Вследствие этого на экскреторных
урограммах выявляется уретерогидропефроз в разной степени выра¬
женности, обусловленный ПМР.При йписпадии у мальчиков половой член укорочен, при его оття-
гивании определяется расщепление кавернозных тел. По передней
поверхности члена видна слизистая оболочка задней стенки мочеис¬
пускательного канала в его простатической части -- половой бугорок.
У девочек имеется короткий участок расщепленной уретры. Клитор
состоит из двух половин, малые и большие половые губы представ¬
лены двумя половинками. Вход по влагалище виден под слизистой
оболочкой расщепленной уретры.Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с крипторхизмом,
паховой грыжей, различными пороками развития верхних мочевых
путей, частичным недержанием кала и выпадением слизистой обо¬
лочки прямой кишки. У девочек нередко диагностируют удвоенное
влагалище, двурогую матку и т.д.У всех пациентов имеется расхождение костей лонного сочле¬
нения — до 4-7 см, что приводит к нарушению походки («утиная
походка»).Уход за больными связан со значительными трудностями.
Дети практически лишены возможности играть со сверстниками.
Ощущается постоянный запах мочи. Пациенты склонны к формиро¬
ванию психопатологического склада личности, социальной депрес¬
сии.Постоянный контакт слизистой оболочки задней стенки мочевого
ггузыря с внешней средой создает максимально благоприятные усло¬
вия для ї>азвития постоянного цистита и пиелонефрита.Лечение, Корригирующие операции нужно проводить в ранние
сроки жизни ребенка — от периода новорожденности (до I месяца)
до 1 года (Баиров ГА,, 1965; Терновский С.Д., 1953). В последние годы
срок оперативной коррекции стал определяться диаметром экстро-
фированпого мочевого пузыря, общим состоянием ребенка (сопутс¬
твующие тяжелые заболевания) и массой его тела (Осипов И.Б., 2005;
и др.) и колеблется в тех же возрастных параметрах.Оперативное вмешательство включает в себя: пластику передней
стенки мочевого пузыря и брюшной стенки, ликвидацию недержания
мочи и коррекцию эписпадии, если она есть.
382	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 17Среди большого числа оперативных вмешательств выделяют
4 группы:•	1 группа — производится пластика передней стенки мочевого
пузыря и брюшной стенки с использованием местных тканей или
различных пластических материалов;•	2 группа — выполняется пластическая коррекция, направленная
на удержание мочи;•	3 группа — производится пересадка изолированных мочеточни¬
ков (иногда вместе с мочепузырным треугольником) в сигмовид¬
ную или прямую кишку с созданием аптирефлюксного механиз¬
ма или без него;•	4 группа — создание изолированного мочевого пузыря.Первые два вида операций выполняются при отсутствии тяжелыхсопутствующих пороков развития и достаточных размерах моче¬
вого пузыря (у новорожденных диаметром более 4 см). Учитывают
и массу тела новорожденного. Создают полость мочевого пузыря,
закрывают дефект передней брюшной стенки и восстанавливают
измененный сфинктер с целью удержания мочи. При проведении
этих двух групп оперативных коррекций наибольшие трудности
возникают ири закрытии дефекта передней брюпіной стенки из-за
недостатка местных тканей и при формировании сфинктера для
удержания мочи.Большинство урологов на первом этапе выполнения операции
рекомендуют производить остеотомию крестцово-подвздошных со¬
членений (методика Тренделенбурга), что позволяет максимально
сблизить лонные кости. Для их удержания накладывают проволочные
швы или используют специальные аппараты. Эта манипуляция позво¬
ляет создать благоприятные условия для сближения слоев передней
брюшной стенки и закрытия ее дефекта. Производят отсепаровку
заднебоковых стенок эксгрофированного мочевого пузыря, мобили¬
зацию его шейки. Шейку очень осторожно отделяют от прямой кишки
(у мальчиков), влагалища (у девочек) с максимальным сохранением
недоразвитых мышечных волокон сфинктера мочевого пузыря. Далее
ушивают переднюю стенку мочевого пузыря с выведением через отде¬
льные отверстия в ней обоих мочеточниковых катетеров, предвари¬
тельно введенных в устье, и фиксируют их к стенке (рис. 17.1).Атравматичная техника должна использоваться особенно при
формировании шейки пузыря на катетере и сшивании мышечных
волокон по Юнгу (см. раздел «Эписпад и я»), необходимо пользовать¬
ся атравматичиыми иглами и тонким шовным материалом (№ 1000).
Пороки развития мочевого пузыря	383Дефект брюшной стенки закрывают предварительно мобилизо¬
ванными прямыми мышцами и апоневрозом. Несмотря на предва¬
рительно выполненную остеотомию и максимальную мобилизацию
тканей переднебоковых стенках мочевого пузыря, ушить дефект без
выраженного натяжения удается не всегда. В этих случаях реко¬
мендуется делать послабляющие разрезы на апоневрозе и коже.
К сожалению, и эти технические моменты не всегда позволяют избе¬
жать осложнений в раннем послеоперационном периоде. По даннымВ,Г Гельдт и соавт. (1997), расхождение и нагноение послеопераци¬
онной раны возникают в 15-25%, а эвентрация кишечника - в 7%
наблюдений.Во избежание этих осложнений S. Lima et al. (1981) рекомендова¬
ли закрывать дефект передней брюшной стеїіки лоскутом твердой
мозговой оболочки человека, О. Svenson — фасциальными лоскута¬
ми, А.П, Фрумкин — дупликатурой из кожных лоскутов. Б.Г. Гельдт
(1997) предлагает ушивать дефект дву х.этапным методом с исполь.зо-
ванием стенок демукозированного мочевого пузыря и кожных лос¬
кутов (см. рис. 17.1). Первым этапом удаляют отслоенную слизистую
мочевого пузыря от мышечной ткапи (см. рис. 17.1 а), накладывают
П-образньте швы через всю поверхность мочевого пузыря (см. рис.
17.1 б), стягивают их, со.здавая продольную дупликатуру (рис. 17.1 в).
Вторым этапом (см. рис, 17.2) с помощью выкроенных кожных лоску¬
тов укрывают переднюю стенку мочевого пузыря.Такая методика позволила авторам уменьшить частоту осложне¬
ний до 12% и ликвидировать такие тяжелые осложнения, как эвент¬
рация кишечника и образование мочевых свиїцей.После создания полости экстрофированного мочевого пузыря
и ликвидации дефекта передней брюшной стенки в дальнейшем
у ребенка отмечается постепенное увеличение емкости мочевого
пузыря. По данным А.В. Шуваевой (2005), в сроки до 17 лет вмести¬
мость увеличивается в 2-10 раз, однако другие клиницисты указыва¬
ют на минимальное увеличение этого объема (Kamran D. et al., 1979;
Trusse Е, 1979).В сформированном мочевом пузыре часто образуются вторичные
камни, возникает калькулезный цистит. По данным С.А. Казачкова и
соавт. (1999), такое осложнение диагностируется у 60% пациентов.Со значительными трудностями встречается хирург при малом
мочевом пузыре у ребенка — менее 4 см. В этих условиях одни кли¬
ни іі;истьі рекомендуют увеличивать его вместимость за счет сегмента
толстой или тонкой кишкрі, другие — создавать дополнительный
384СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 17Рис. 17.1(1) а-г. Этапы уишвания экстрофированного мочевого пузыряРис. 17.1(11) а-в. Этапы использования фасциальных лоскутов для ушива¬
ния дефекта брюшной стенки при экстрофии мочевого пузыря
Пороки развития мочевого пузыря385Рис. 17,2. Двухэтапный метод ушивания дефекта брюшной стенки при экс¬
трофии мочевого пузыря по В.Г. Гсльдтпузырь из изолированного сегмента сигмовидной кишки, апостомо-
зированного с созданной шейкой мочевого пузыря (Menon М. et а!.,
1982; и др.), третьи — отдают предпочтение цистэктомии с пересадкой
мочеточников в сигмовидную кишку или изолированный сегмент
кишки (Терновский С.Д-, 1952 и др.),К этим оперативным вмешательствам в различных модификациях
прибегают и при достаточном объеме мочевого пузыря у пациентов с
тотальным недержанием мочи (см. раздел «Недержание мочи»). ■В 50-х годах прошлого столетия достаточно популярной была
операция Майдля: иссеченный мочепузырный треугольник вместе с
мочеточниками пересаживали внебрюшинно в свободный от брыжей¬
ки край сигмовидной кишки (рис. 17.3). Л.И. Михельсон (1951) для
сохранения кровоснабжения и иннервации предлагал пересаживать
весь экстрофированный пузырь вместе с околопузырной клетчаткой
в сигмовидную кишку, в последующие годы широкое распростране¬
ние получили изолированные пересадки мочеточников (после цис¬
тэктомии экстрофированного мочевого пузыря) (Терновский С.Д.,
1952) с обязательным созданием в подслизистом пространстве сиг-13 Дегская у^юлогия
386СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 17Рис. 17Л. Операция Майдля — урете-
росигмоанастомоздювидной кишки антирефлюксного
механизма (Hendren W., 1976; Агар J.,
1976; Meiin V., 1981; и др.). Длина под-
слизистогослоядолжнабытьнеменее
3 см (Пугачев Л.Г, Алферов С.П.,
1996).Создание антирефлюксной
защиты способствовало значитель¬
ному снижению осложнений при
пересадке мочеточников в толстую
кишку: ПМР, гиперхлоремическо-
го ацидоза, калькулезного пиело¬
нефрита и т.д. (Пугачев А.Г., 1996;
Melin V., 1981; и др.).В последние годы широкое распространение получили операции
по созданию изолированного мочевого пузыря из тонкой или толстой
кишки. Техника создания ректального пузыря была впервые разра¬
ботана П.И. Молдинским (1894) и А.В. Мельниковым (1924). Однако
в связи с высоким процентом осложнений и неудовлетворительными
результатами ее широкого распространения она не имела, поэтому
до последних лет разрабатываются различные модификации этой
операции. Так, например, О.И, Братчиков (2005) рекомендует пере¬
саживать оба мочеточника по антирефлюксной методике в изолиро¬
ванный сегмент прямой кишки. Пересеченную сигмовидную кишку
низводят сзади изолированной прямой кишки в мышечное кольцо
анального отверстия, где се стенки сшивают с задней стенкой прямой
кишки и кожей промежности. С.А. Казачков и соавт. (2005) создают
изолированный участок сигмовидной кишки длиной 12-15 см (про¬
ходимость кишки восстанавливают анастомозом конец в конец).
Изолированный сегмент выводят внебрюшинно, проксимальный
конец ушивают наглухо, а дистальный анастомозируют с прямой
кишкой ниже ректосигмовидного угла. В образовавшийся изоли¬
рованный сегмен^ сигмовидной кишки пересаживают оба мочеточ¬
ника по антирефлюксной методике. Эта модификация позволяет
избежать травматизации анального сфинктера, которое происходит
при выполнении операций А.В. Мельникова и других авторов, и тем
самым сохранить функцию этого сфинктера.
Пороки развития мочевого пузыря	387Формирование изолированного мочевого пузыря должно про¬
водиться в специализированных детских урологических центрах
(Николаев Н.Н. и др., 2001).К другим порокам мочевого пузыря у детей относятся дивертикул
и удвоение мочевого пузыря.Дивертикул мочевого пузыря, у детей чаще обнаруживается
врожденный дивертикул (истинный), значительно реже приобре¬
тенный (ложный), при врожденном дивертикуле во всех его стенках
обнаруживаются врожденные изменения. Обычно он локализуется
на заднебоковых стенках пузыря, крайне редко — в области устьев
мочеточников. Чаще дивертикулы одиночные, их величина различ¬
на. Иногда они достигают размера мочевого пузыря. Сообщение с
мочевым пузырем имеет различный диаметр. Нередко легко удается
ввести в него цистоскоп. Подчас одно из устьев мочеточника распола¬
гается в полости дивертикула.Приобретенный дивертикул часто возникает вследствие врож¬
денного или приобретенного нарущения пассажа мочи в нижних
мочевых путях: при нейрогенном мочевом пузыре, детрузорно-сфин-
ктерной диссинергии, инфравезикальной обструкции.Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на учащен¬
ное, порой прерывистое мочеиспускание вялой струей (при больших
дивертикулах). В анализе мочи отмечается большое количество лей¬
коцитов.Диагностика дивертикула возможна при выполнении цистоско¬
пии и восходящей (ретроградной) цистографии (рис. 17.4). При УЗИ
мочевого пузыря можно обнаружить камни.При цистоскопии вход во врожденный дивертикул имеет вид
округлого зияющего отверстия. Слизистая оболочка в области входа
стягивается радиальными складками.При приобретенном дивертикуле обнаруживаются выраженная
трабекулярность и воспалительные изменения слизистой оболочки
пузыря, множественные дивертикулы различного размера, гипер¬
трофия шейки и т.д.Крайне редко встречаются парауретеральная форма приобретен¬
ного дивертикула. Вследствие экстравезикального выпячивания
дивертикула вблизи входа мочеточника в мочевой пузырь терми¬
нальный отдел мочеточника, огибающий дивертикул и тесно спа-
енный с ним, при впадении в мочевой пузырь имеет суженный диа¬
метр (рис. 17..5). Возникает уретерогидронефроз (Джавад-Заде М.Д.,
Гусейнов Э.Я., 2004).
388СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 17Рис. 17.4. а — цистоуретрограмма ребенка 5 лет; врожденный диверти¬
кул мочевого пузыря; б — цистоуретрограмма ребенка 3 лет; врожденный
дивертикул мочевого пуаыряЛечение, при диагностированном врожденном дивертикуле пока¬
зана трансвезикальная дивертикулоэктомия. В осложненных случа¬
ях (калькулезный цистит, различные другие виды цистита, камни)
на первом этапе возможны рассечение входа в дивертикул (для уве¬
личения его диаметра) и удаление камней эндоскопическим методом
(Мартов А.Г., 2002). В случае обнаружения в полости дивертикула
устья мочеточника показан неоцистоанастомоз по антирефлюксной
методике или при большом дивертикуле, после резекции которогоРис. 17.5. Дивертикулэктомия с поперечной реимплантацией мочеточника
Пороки развития мочевого пузыря389Рис. 17.6. Дивертикулэктомия с трансуретсроуретероапастомозомнаступят большие изменения в стенке мочевого пузыря — наложе¬
ние трансуретероуретероанастомоза (рис. 17.6). При приобретенном
дивертикуле, обусловленном инфравезикальной обструкцией, пока¬
зана нормализация пассажа мочи консервативным или оперативным
методом.Вне зависимости от вида дивертикула проводят терапию цис¬
тита.Удвоение мочевого пузыря — перегородка, которая разделяет
мочевой пузырь на две половины. В каждую половину открывается
устье одного из мочеточников, в крайне редких случаях отмечают
удвоение не только мочевого пузыря, но и его шейки и мочеиспуска¬
тельного канала.Двухкамерный мочевой пузырь имеет неполную перегородку во
фронтальной или сагиттальной плоскости.Клиническая картина заключается в постоянном недержании
мочи.Диагностика. При выполнении уретроцистоскопии по ходу урет¬
ры или в области шейки мочевого пузыря обнаруживают отверстие,
из которого выделяется моча. При проведении восходящей уретро-
цистографии контрастное вещество вводится по катетеру, который
сначала расположен в области сформированной шейки, затем в обна¬
руженном при уретроцистоскопии отверстии в шейке или уретре.
На уретроцистограмме уточняют анатомические взаимоотношения
выявленных отверстий с каждой половиной удвоенного мочевого
пузыря.
390	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 17Лечение только оперативное: резекция более недоразвитой поло¬
вины мочевого пузыря.Цистоптоз и цистоцеле. Цистоптоз — полное опущение моче¬
вого пузыря. Цистоцеле — опущение задненижней стенки моче¬
вого пузыря, обусловленное скрытыми формами миелодисплазии
(Вишневский Е.Л., Лоран О.Б., 1998; Марданов P.P., Корабликов О.В.,
2001; и др.).Клиническая картина включает в себя парадоксальную ишурию.Диагностика. В области крестца обнаруживают гипертрикоз и
рубцовые втяжения кожи. На обзорной рентгенограмме тазового
отдела видны агенезия копчиковых позвонков, незаращение дужек
пояснично-крестцовых позвонков, при УЗИ мочевого пузыря опре¬
деляется более 70 мм остаточной мочи. На микциошшх цистограм-
мах отмечают опущение мочевого пузыря. При урофлоуметрии конс¬
татируется обструктивный тип.Лечение в основном консервативное; электростимуляция нервно-
мышечных структур тазового дна, при инфекции нижних мочевых
путей показана антибиотикотерапия.Ипфравезикальпая обструкция. Этим собирательным термином
определяют нарушение пассажа мочи на уровне пузырпо-уретраль¬
ного сегмента. Инфравезикальная обструкция возникает вследствие
большого числа заболеваний, обусловленных пороками развития.
К ним относятся: гипертрофия межмочеточниковой связки, мега¬
треугольник, избыточность слизистой оболочки треугольника, кон¬
трактура шейки мочевого пузыря, клапаны уретры, стеноз и облите¬
рация мочеиспускательного канала, гипертрофия семенного бугорка.
Поздняя диагностика этих патологических состояний может привес¬
ти к прогрессирующему обструктивному пиелонефриту и хроничес¬
кой почечной недостаточности.Сложность ранней диагностики этого состояния обусловлена тем,
что ее клинический симптом — нарушение мочеиспускания на ранней
стадии течения болезни наблюдается лишь у 15% детей (Ахунзя-
нов А.А., 2000). Нельзя также не учитывать, что этот симптом у
детей обусловлен и многими другими широко распространенными
врожденными и приобретенными физиологическими, анатомичес¬
кими и комбинированными расстройствами (Пепенин, 2000; и др.),
поэтому мысль врача при констатации нарушения мочеиспускания в
большинстве своем направлена именно на эти наиболее распростра¬
ненные причины. В последующих разделах, касающихся пороков
развития мочевого пузыря и мочеиспускательного капала, найдут
Пороки развития мочевого пузыря	39Jотражение указанные выше пороки развития, вызывающие инфра-
везикальную обструкцию.Гипертрофия межмочеточниковой связкиРаспространенность. У новорожденных и грудных детей этот
порок выявляется в соотношении 1:15 ООО.Клиническая картина: затрудненное, нередко учащенное мочеис¬
пускание.Диагностика. Решающая роль в диагностике принадлежит цис¬
тоскопии; обнаруживается избыточное развитие пучка мышечных
волокон, идущих по верхней границе треугольника Льето между
устьями мочеточника.Лечение консервативное. Профилактика мочевой инфекции.Мегатреугольник. До недавнего времени термином «мегацист».Клиническая картина. Основным симптомом является задержка
мочеиспускания.Диагностика. На цистограмме отмечают увеличенный мочевой
пузырь, иногда обнаруживается его разделение на два этажа, При цис¬
тоскопии видно удлинение боковых стенок мочепузырного треуголь¬
ника; устья мочеточников расположены проксимальнеє обычного.Лечение консервативное, при неэффективности производят резек¬
цию участка треугольника.Избыточность слизистой оболочки мочепузырного треугольни¬
ка иногда сочетается с мегатреугольником. Слизистая оболочка в
мочепузырном треугольнике локализации интимно связана с подле-
жаїцими волокнами мышц, играющих важную роль в выталкивании
мочи. При пороке развития слизистая оболочка имеет избыточное
развитие и нависает над шейкой мочевого пузыря в виде фартука или
клапана, нарушая отток мочи.Клиническая картина. Ведущим симптомом является частая
задержка мочеиспускания и прерывистость струи мочи.Диагностика. При цистоскопии выявляется избыточное развитие
слизистой оболочки в области треугольника Льето, при восходящей
цистографии отмечают дефект наполнения у выхода из мочевого
пузыря.Лечение, при нерезко выраженных нарушениях мочеиспускания
проводят бужирование уретры на фоне антибактериальной терапии.
При выраженных нарушениях рекомендуется прибегать к резекции
центральной части межмочеточниковой связки, а иногда и задней
стенки шейки мочевого пузыря.
392	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 17Контрактура шейки мочевого пузыря. У детей это самостоя¬
тельная нозологическая единица. Ее основой является врожденный
порок с развитием в подслизистых и мышечных слоях шейки пузыря
фиброзной ткани (болезнь Мариона). Данное заболевание входит в
состав болезни, именуемой собирательным термином инфравези-
кальная обструкция (см. соответствующий раздел) (Пугачев А,Г. и
др., 1987; и др.).Клиническая картина. На первом этапе заболевание протекает
латентно. Первые клинические симптомы проявляются при деком¬
пенсации мышц, выталкивающих мочу. Чаще всего это наблюдается
у детей старшего возраста. Сначала отмечают незначительное затруд¬
нение мочеиспускания, остаточной мочой. В дальнейшем мочеис¬
пускание значительно затруднено, появляется остаточная моча,
возникают симптомы инфицирования мочевого пузыря и ПМР с
симптомами пиелонефрита.При полной декомпенсации мышечных слоев шейки мочевого
пузыря отмечают парадоксальную ишурию, уретсрогидропефроз,
хроническую почечную недостаточность.Диагностика. При проведении бужа через мочеиспускатель¬
ный канал ощущается препятствие при входе в мочевой пузырь.
Урофлуометрия свидетельствует об обструкции. При цистометрии
определяется повышение внутрипузырного давления.при цистоскопии обнаруживают трабскулярность стенок моче¬
вого пузыря, на восходящей цистограмме видны приподнятость дна
мочевого пузыря и трабекулярность его стенок.Лечение. На первом этапе развития болезни прибегают к бужи-
рованию уретры, антибактериальным препаратам и физиотерапев¬
тическим процедурам. В последующем в случае неэффективнос¬
ти данного вида лечения выполняют оперативное вмешательство—	U-образную пластику шейки мочевого пузыря. При значительных
нарушениях мочеиспускания, парадоксальной ишурии показана
предварительная деривация мочи с последующим выполнением кор¬
ригирующих операций.Незаращение урахуса (мочевой проток)Урахус — остаток аллантоиса, обеспечивающий выделительную
функцию плода и его снабжение кислородом.Различают полное и неполное незаращение урахуса, незаращение
одного из его участков (пупочный, средний, пузырный).
Пороки развития мочевого пузыря	393При полном незаращении урахуса из пупка выделяется моча при
мочеиспускании. При воспалительном процессе в области пупка с
переходом на пупочный отдел урахуса выделение мочи прекращает¬
ся. По ликвидации воспаления мочеиспускание вновь восстанавли¬
вается. Иногда причиной временного отсутствия мочеотделения из
пупка становится временная обтурация просвета урахуса. В случае
проходимости урахуса при внутривенном введении индокармина
марлевый шарик в области пупка окрашивается, при цистографии
выявляют заполненный контрастным веществом мочевой проток.
Иногда антеградно введенное контрастное вещество обнаруживается
в мочевом пузыре.Чаще наблюдается неполное нсзаращение урахуса. При незараще¬
нии его средней части на этом участке образуется киста за счет про¬
дуцированной слизи. Она пальпируется между пупком и мочевым
пузырем в виде подвижного эластичного образования. При нагное¬
нии кисты возникают клиническая картина интоксикации и местная
реакция тканей.При незаращении только нижнего отдела урахуса, отходящего от
мочевого пузыря, возникает воспалительный процесс в этом отрезке
канала из-за постоянного застоя в нем мочи. Консервативное лечение
чаще всего не дает положительного результата.Наиболее часто наблюдается незаращение пупочного конца ура¬
хуса. Необходимо дифференцировать этот порок от пупочного свища:
определение реакции содержимого (кислая реакция говорит в пользу
мочи), показатели фистулографии.Лечение. При полном незаращении урахуса, а также при непол¬
ном в средней его части показано его оперативное иссечение. При
неполном незаращении — иссечение (при отсутствии воспаления),
при инфицировании кисты — ее вскрытие, опорожнение и выскаб¬
ливание.ЛитератураАхунзяпов АЛ.\\со?1Ът. Некоторые проблемы хирургического лече¬
ния экстрофии мочевого ггузыря. — Детская урология. Материалы
конференции. — Москва, 1.999. — С. 147-1/18.Лхупзянов Л.А. и соавт. МКБ как осложнение у больных с экстро-
4)ией мочевого пузыря. — Актуальные проблемы детской урологии.—	Харьков, 2000. — С. 55-57.
394	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 17Братчиков О.И. Формирование ректального мочевого ггузыря как
вариант оперативного лечения экстрофии у детей. Матер. Пленума
Рост, о-ва урологов. — Тюмень, 2005. — С. 230-231.Вишневский Е.Л., Лоран О.Б., Лаптева Л.Д. Цистоптоз и цистоцеле
у детей. — Детская хирургияю 1998, 3. — С. 15-18,Гелъдт В.Г., Рудин Ю.Э., Алексеев Е,Б. Пластика передней брюш¬
ной стенки при экстрофии мочевого пузыря. — Урология, 1997, 3. —
С. 34-36.Джавад-Заде М.Д., Гусейнов Э.Я. Реконструктивно-пластические
операции на мочевых путях у детей. — Баку, Чашыоглу, 2004, 2005.Казачков С.А., Шуваев Л.В. Реконструктивные операции с кишеч¬
ным отведением мочи при экстрофии МП у детей. — Там же, с.
244-245.Казачков С.Л,, Вишневский Е.Л., Шуваев А,В. Опыт хирургического
лечения .экстрофии мочевого пузыря у детей. — Детская урология
и перспективы ее развития. Материалы копф. — Москва, 1999. —
С. 158-159.Козлова Е,А., Шуваев А.В. Особенности психосоциальной адапта¬
ции детей с эписпадисй и экстрофией МП. — Там же, С. 161-162.Мардапов P.P., Корабликов О.В., Караваев А.Ю. Цистоптоз и цисто¬
целе у детей. — Мат. конф. «Современные технологии в оценке отда¬
ленных результатов лечения урологической патологии у детей. --
Москва, 2001.-С. 160.Николаев В.В. и соавт. Формирование артифициального мочевого
пузыря у детей. — Урология, 2001, 3. ~ С. 39-41.Осипов И.Б. и соавт. Энтеро- и сигмопластика с аппендиноцито-
кутанеостомией при лечении экстрофии мочевого пузыря у детей. —
Актуальные проблемы детской урологии. — Харьков, 2000. —
С. 154-156.Осипов И.Б. Экстрофия мочевого пузыря у детей. — Урология и
нефрол. — 1965, С. 20-24.14. Руководство по урологии. — Москва, 1998. — Т. 2. — С. 167-170
(под редакцией Н.Л. Лопаткина)Лопаткин Н.А., Пугачев Л.Г Руководство по детской урологии, —
Москва, 1987.Осипов И.Б., Сосиик Е.В. и др. Деривация мочи в комплексном
хирургическом ііечении у детей с экстрофией МП. — Там же. —
С. 258-259.Пугачев А.Г. Очерки по детской урологии. — Москва, 1993.
Пороки развития мочевого пузыря	395Шуваев А.В. Резервуарная функция мочевого пузыря у детей с
экстрофией после реконструктивной цистопластики. — Там же. —С.	279-280.Dees J. Congenital epispadis with incontinence. J. Urol. (Baltimore)
1949, 62,513.DuckettJ. Epispadias. Urol. din. N. Am. 1978, 5, 107-110.
Глава 18ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО
КАНАЛАСреди пороков развития уретры чаще всего выявляется гипоспа-
дия, а наиболее тяжелой считают эписпадию с тотальным недержа-
кием мочи, в 90% случаев эписпадия сочетается с экстрофией моче-
вого пузыря (см. раздел «Пороки развития мочевого пузыря?>).Эписпадия. Порок развития уретры с незаращением передней
стенки мочеиспускательного канала и девиацией полового члена
дорсально под углом, превышающим 50\ Кавернозные тела рас-
щеплены, но имеют ненарушенную иннервацию и кровоснабжение
(рис. 18,1).Рис. 18Л а, б. Эписпадия у ребенка б летПредполагается, что эписпадия возникает вследствие задержки
врастания мезодермальтюй ткани в нижнем конце эмбриона.Распространенность составляет 1:50 ООО новорожденных. У дево¬
чек порок встречается в 5 раз чаще, чем у мальчиков.
Пороки развития мочеиспускательного канала397Классификация. В зависимости от степени нарушения эмбриоге¬
неза у плода возникают различные формы эписпадии. У мальчиков
различают эписпадию головки — epispadia glandis (отсутствует перед¬
няя стенка уретры в области головки полового члена, наружное
отверстие мочеиспускательного канала находится на дорсальной
поверхности), эписпадию полового члена — epispadia penis (передняя
стенка распіеплена па различном протяжении вплоть до основания
полового члена) и тотальную эписпадию — epispadia totalis (отсутс¬
твует передняя стенка на протяжении всей уретры, включая сфин¬
ктер мочевого пузыря) (рис. 18,2). Соответственно у девочек разли¬
чают клиторную субсимфизарнуго и тотальную формы. Тотальная
эписпадия возникает чаще у детей обоето пола. Иногда эписпадил
сочетается с удвоением уретры.Рис. 18.2. Эписпадии.а - эписпадия головки полового члена; б — эписпадии полового члена;
в ~ тота.чьная эписпадияКлиническая картина зависит от формы порока развития. При
эписпадии головки анатомические изменения полового члена выра¬
жены нерезко, половой член обычно подтянут к передней брюшной
стенке. Уретра без патологии до венечной борозды, где располагается
наружное отверстие мочеиспускательного канала, Головка полового
члена уплощена, крайняя плоть находится лишь на ее вентральной
поверхности, при .эрекции половой член имеет нормальную форму.
Мочеиспускание не наругггено, отмечается разбрызгивание мочи.При эписпадии полового члена его головка расщеплена. Передняя
стенка уретры отсутствует па протяжении головки. Д истопировапное
наружное отверстие имеет форму воронки. Вследствие расхождения
лоппых костей и прямых мышц живота, половой члег^ укорочен,
398	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18искривлен и подтянут к животу. Нередко (смех, кашель) подтекает
моча из-за слабости сфинктера мочевого пузыря. Для уменьшения
разбрызгивания мочи мальчики при мочеиспускании присаживают¬
ся на корточки. Отмечается мацерация мочой кожи бедер, промеж¬
ности.Тотальная эписпадия. Передняя стенка уретры полностью отсутс¬
твует. Под симфизом располагается наружное отверстие в виде
широкой воронки, из которого постоянно выделяется моча; иногда
пролабирует слизистая оболочка мочевого пузыря. Половой член
недоразвит, подтянут к животу. Кавернозные тела расщеплены на
всем протяжении. Отмечаются большой диастаз между лонными
костями, «утиная»- походка, распластанный живот («живот лягуш¬
ки»), Мошонка недоразвита. Кожа промежности и бедер мацериро-
вана. Одежда пахпет мочой. У 30% детей диагностируют сочетанные
пороки развития яичек (крипторхизм, гипоплазия яичек) и верхних
мочевых путей.у девочек анатомические изменения уретры менее выражены. При
клиторной форме распдеплено только наружное отверстие уретры,
Оно большего диаметра, чем в норме, подтянуто кверху, открывается
между двумя половинами расщепленного клитора. Мочеиспускание
не нарушено. При субсимфизарной и тотальной эписпадии расщепле¬
ны клитор, малые и большие губы. Наружное отверстие имеет ворон¬
кообразную форму и резко смещено вверх. Передняя стенка уретры
отсутствует. Большой диастаз между лонными костями. Шейка
пузыря расщеплена. Наблюдается недержание мочи,Лечение. Эписпадия головки полового члена у мальчиков и
клиторная у девочек лечения не требуют. Основной задачей при
лечении других форм эписпадии является восстановление отсутс¬
твующей части уретры и функции сфи?іктера мочевого пузыря,
С целью восстановления мочеиспускательного канала большинство
урологов используют хорошо зарекомендовавшие себя операции,
выполняемые при гипоспадии (Duplay S., Thiersh J., Browne M. и др.)
(рис. 18.3).Впервые уретропластику при эписпадии выполнил Cantwell в
1895 г.; произвел полную мобилизацию дорсальной уретральной
пластинки, создал тубулязированную уретру и расположил ее под
кавернозными телами, которые предварительно были ротированы в
дорсальгюм направлении и соединены в средней трети.Н.Е. Савченко и соавт. (1976,1979) считают, что при формировании
уретры не следует перемещать заднебоковые стснки мочеиспуска-
Пороки развития мочеиспускательного канала399Рис. 18.3. Восстановление от<:утствующей передней поверхности уретры
по Дюплсютельного капала на велярную поверхность, а рассечение кавернозных
тел в этих условиях отрицательно отражается на заживлении раны и
функциональном состоянии полового члена. Авторы рекомендуют на
первом этапе формировать кожно-слизистый лоскут. Двумя парал¬
лельными разрезами на дорсальной поверхности полового члена
выкраивают лоскут шириной до 2 см. Наружное отверстие уретры
включают в лоскут путем окаймляющего разреза. Одновременно про¬
изводят коррекцию дорсального искривления полового члена. Затем
формируют мочеиспускательный канал с наложением непрерывного
скорняжного съемного шва без захвата эпидермального слоя кожи и
400	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18второго ряда — непрерывный съемный шов на подкожные ткани над
уретрой. Накладывают эпицистостому.В последние годы в основном в зарубежных клиниках стали отда¬
вать предпочтение уретропластике с использованием лоскута из
слизистой оболочки мочевого пузыря или щеки (Ransley Р., Daffy Р,,
1987; и др.).Значительные трудности возникают при выполнении операций,
направленных на решение второй задачи — ликвидации недержания
мочи. Оперативная коррекция выполняется у ребенка не моложе 4-5
лет, и многие урологи на первом этапе решают именно ату задачу.Суіцествует большое число оперативных коррекций, направлен¬
ных на ликвидацию недержания мочи.Наибольшее распространение получили операции Юнга, Дисса и
их модификации.Операция Юнга. Широко вскрывают мочевой пузырь, максималь-
но мобилизуют его шейку, в области шейки и задней уретры выкра¬
ивают треугольный лоскут. Затем на катетере производят ушива¬
ние этого лоскута, что позволяет сформировать шейку мочевого
пузыря цилиндрической формы. Катетер удаляют через 12-14 дней.
Пластику же уретры выполняют вторым этапом (рис. 18,4).Операции Юнга показаны девочкам с тотальной эписпадией. Для
максимальной мобилизации шейки мочевого пузыря М, Campbclle
(1962) и друї'ие урологи рекомендуют выполнить рассечение симфи¬
за с последующим ушиванием проволочным швом.другие хирурги для создания сфинктера пузыря прибегают к дуп-
ликатуре мышц в области шейки мочевого пузыря без его вскрытия
(Державин В.М., 1965; Gross R., 1952; и др.) (рис. 18.5). Максимально
мобилизуют шейку мочевого пузыря с передней и боковых поверх¬
ностей. в мочевой пузырь вводят катетер № 12-18 соответственно
возрасту ребенка. На передней поверхности мочевого пузыря сверху
вниз продольно накладывают первый ряд шелковых узловых швов
с захватом боковых поверхностей нижней трети мочевого пузыря
и его іпейки. Расстояние между вколом и выколом 2,5-3 см. Далее
аналогичным способом накладывают второй ряд швов, в результате
чего шейка значительно удлиняется за счет нижней трети мочевого
пузыря, а мышцы мочепузырного треугольника перемещаются на
переднебоковую поверхность пузыря. Плотно охваченный мышцами
катетер оставляют в мочевом пузыре до 12 сут. Дренирование около-
пузырного пространства производят через запирательное отверстие
мочевого пузыря. Осуществляют пластику уретры.
Пороки развития мочеиспускательного канала401В ТР	ГРис. 18.4 (а-г). Схема. Операция тто ЮнгуРис-Оиерация по В.М, Держапину (описание в тецс/гс)
402СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 1835-летпий опыт применения операции В.М. Державина
(положительный результат в 60% наблюдений) дал основание
Е.Л. Вишневскому и соавт. (1.999) утверждать, что причиной неудов¬
летворительных результатов этой операции являются глубокие рас¬
стройства функций тазовых органов с поражением детрузора и тазо¬
вой диафрагмы.Н.А. Лопаткин, А.Г. Пугачев, С.М. Алферов (1998) рекомендуют
проводить мобилизацию не только передней и боковой поверхности,
но и задней стенки шейки мочевого пузыря, выполнять резекцию
трети передней и боковых стенок мочевого пузыря с предваритель¬
ной псрссадкой мочеточников в верхнюю греть пузыря по антиреф-
люксной методике. Такая методика позволяет полностью освободить
TpcyrOvibHHK Льето, тубулизировать его и удлинить шейку мочевого
пузыря. На резецированные боковые стенки па катетере Фолея
№ 10-14 (в зависимости от возраста ребенка) накладывают двухряд¬
ный шов (рис. 18.6).Рис. 18.6. Описание в текстеЗа рубежом широкое распространение получила методика
М. Mitchcll и D. Bagli (1996). Ее суть заключается в тщательной пени¬
альной препаровке и создании новых анатомических взаимоотноше¬
ний уретры и кавернозных тел (рис. 18.7). Р. Caione (2000) дополнил
Пороки развития мочеиспускательного канала403Рис. 18.7. Операция Мичеляметодику созданием наружного сфинктера в области шейки моче¬
вого пузыря в виде «муфты», созданной из мышечного комплекса и
паралростатных тканей.До настояш;его времени отдельные урологи для ликвидации неде¬
ржания мочи при эписпадии используют и т. rectus abdominis.В последние годы в ряде отечественных и зарубежных клиник с
целью ликвидации недержания мочи в периуретральное и околошееч-
носпространство вводят коллагеновыевещестса (Dcwan Н., 1995; Cha-
lina С., Williams Q., 1995; и др.); указывается па благоприятный резуль¬
тат, носящий, правда, чаще временный характер. Небольшой опыт
применения у детей с эписпадией (после формирования уретры) и пет¬
левых (слинговых) операций. Их эффективность у детей и показания
к их выполнению требует дальнейшего изучения (Вишневский Е.Л.,
1999).Успех оперативных в.мешагслъств во многом зависит от трени¬
ровки вновь созданных сфинктеров пузыря. В стационаре после уда¬
ления катетера начинают упорную тренировку сфинктера, которую
продолжают длительное время. Применяют рсфлексо- и физиотера¬
пию сфинктера, иглотерапию и т.д.
404	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава Ї8Частыми осложнениями пластических операций при эписпадии
у детей яв;іяются расхождение швов и образование мочевых свищей
во вновь сформированной уретре и в области шейки пузыря, В пос¬
леднем случае это приводит к полному недержанию мочи. Данное
осложнение крайне затрудняет выполнение последующих пласти¬
ческих операций. Свищи, образующиеся по ходу вновь сформирован¬
ной уретры, — менее тяжелое осложнение, в большинстве случаев их
приходится ушивать.Гипоспадия — сочетанная аномалия развития наружных половых
органов и уретры. Термин был введен Галеном (131 г. до н.э.). Тяжелые
формы гипоспадии могут сочетаться с нарушением развития внут¬
ренних половых органов и женским или мужским псевдогермафро¬
дитизмом.Гипоспадия сопровождается искривлением полового члена в
сторону мошонки вследствие недоразвития губчатой части уретры.
Наружное отверстие располагается на вентральной поверхности
полового члена, мошонки или промежности. Ирепуциальиый мешок
недоразвит, в результате чего кожа крайней плоти в виде складки рас¬
полагается над обнаженной головкой полового члена. Локализация
наружного отверстия уретры служит основанием большинства клас¬
сификаций гипоспадии.Распространенность. Гипоспадии — самая частая аномалия урет¬
ры. Она встречается с частотой 1:150-1:300 новорожденных. Истинное
увеличение частоты гипоспадииза последние десятилетия связывают
с прогрессирующим ростом неблагоприятных факторов, отрицатель¬
но воздействующих на течение беременности (экологические вред¬
ности, широкое использование эстрогенов, «старение»’ первородящих
женщин и т.д.) (Ашкрафт К.У,, 1999; Демко Е.Н., 1999; Ashceraft К.,
1990; и др.). Статистические данные свидетельствуют о довольно
широком распространении гипоспадии среди мужского населения.
Гипоспадия имеет не только медицинский, но и социальный аспект,
связанный со способностью мужчины создать семью.Врожденные аномалии мочеиспускательного канала, в том числе
и гипоспадия. наносят тяжелую психическую травму.Наружные половые органы развиваются из элементов уроге¬
нитального синуса: полового валика, половой складки и полового
бугорка (Harrison R., 1948). Уретра создается из срединного участ¬
ка вторичной уретральной складки, которая растет промежносгно
после того, как закончено формирование головки. К концу 14~й неде¬
ли гестации наружное отверстие уретры открывается на верхушке
Пороки развития мочеиспускательного канала	405головки (15-20 нед гестации). Уретра, располагающаяся в головке,
формируется несколько позже. Она создается начиная с верхушки
головки по направлению к венечной борозде и позже сливается с
проксимальной частью переднего отдела уретры. Одновременно
формируются крайняя плоть и уздечка. Формирование наружных
половых органов заканчивается к концу 4-го месяца гестации.Этиология гипоспадии изучена недостаточно. Высказывается
мнение, что гипоспадия может быть обусловлена травмой, вызванной
амниотическими тяжами, либо ранним выделением мочи почками.D.	Metney и соавт. (1983) рассматривают гипоспадию как резуль¬
тат неправильного сочетания или деления хромосом. Генетические
исследования не выявили у больных с гипоспадией существенных
хромосомных отклонений. Набор половых хромосом у большинс¬
тва больных был таким же, как у здоровых мужчин (XY). Однако у
некоторых больных обнаружены делеции, транслокации, трисомии,
мозаичность хромосом.При исследовании полового хроматина у больных с гипоспадией
установлена тенденция к промежуточному типу расположения хро¬
матина, что свидетельствует в пользу выраженных интерсексуаль-
ных тенденций.Направленность в сторону женского фенотипа, выявленная при
исследовании дерматглицина, дает основание говорить об интер¬
сексуальности и феминизации организма больных с гипоспадией.
Данные генетических исследований позволяют считать, что гитш-
снадия как порок развития возникает на генетически мужской
основе, но в ряде случаев причиной формирования аномалии могут
быть хромосомные изменения. Изучая вопросы наследования гипос¬
падии, Н.Е. Савченко (1974) наблюдал гипоспадию даже в четырех
поколениях, а L. Moszkowicz (1934) — в шести.Во всех семьях гипоспадия у мужчин передавалась через женщин.
Вероятно, женская половая клетка была носителем дефекта, реал изо-
вавшегося в пороке развития полового члена и уретры только в муж¬
ском организме. Описаны наблюдения семейной гипоспадии в одной
генерации. Однако преобладание одиночных случаев гипоспадии в
многодетных семьях у всех мужчин одной генерации или у мужчин
нескольких генераций свидетельствует в пользу того положения, что
в этиологии гипоспадии наряду с генетическими факторами веду¬
щую роль играют повреждающие факторы, которые в определенные
сроки беременности влияют на организм матери и изменяют гормо¬
нальный баланс матери и плода.
406СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18Данные клинических наблюдений и экспериментальных исследо¬
ваний говорят о зависимости строения наружных половых органов
от колебаний гормонального баланса плода и матери, вызванных
проникновением через плаценту эндогенных и экзогенных гормонов
(Edelhoff I., 1953).Среди причин, обусловливающих формирование врожденных
аномалий, отмечаются также многоплодие, неполноценное питание,
частые беременности, экзогенные интоксикации, различные забо¬
левания женщин, внутриутробные инфекции плода (Орлов Г.А.,
Головацкая Г.И., I960; Калеватых В.П., 1969; Greene R., 1952; и др.).Подытоживая данные об этиологии гипоспадии, можно сделать
вывод, что гипоспадия является полиэтиологическим заболева¬
нием. В основе могут лежать как генные мутации, хромосомные
аберрации, гаметопатии, так и гормональный дисбаланс орга¬
низма матери и плода, вызванный нервно-нсихическим стрессом,
заболеваниями матери и внутриутробной инфекцией плода. У боль¬
ных с гипоспадией отмечается увеличение женских детерминант.Теории патогенеза гипоспадии основываются па механизмах
эмбриогенеза полового члена и уретры и трактуют гипоспадию как
результат остановки на одном из этапов развития уретры (Asperger Н.
et al, 1959).Представление об эмбриогенезе наружных половых органов поз¬
воляет понять патогенез гипоспадии как нарушение замыкания
уретрального желоба с формированием специфических признаков
гипоспадии (дистония наружного отверстия уретры, искривление
половогочлена,недоразвитиепрепуциального мешка). Выраженность
гипоспадии определяется сроком возникновения нарушений .эмбри¬
огенеза наружных половых органов.Гистологическое исследование фронтальных срезов уретры от
головки до луковичного отдела у плодов 16-26 нед показали, что эмб¬
риогенез уретры включает закладку и формирование уретральной
плопіадки и уретральной борозды, ее превращение в первичную урет¬
ральную трубку, редукцию дорсального сегмента первичной урет¬
ральной трубки и развитие кавернозного тела уретры (Савченко Н.Е.,
1974). Разделение .этапов формирования уретры во времени делает
возможным возникновение аномалий, обусловленных наруптепием
развития на одном из этапов или всего сложного процесса форми¬
рования и эволюции уретральной трубки. Гипоспадия с резким
недоразвитием свободной стволовой части полового члена возникает
тогда, когда прекрап^ается ие только замыкание уретры, но и ее даль-
Пороки развития мочеиспускательного канала	407нейтая эволюция (рассасывание первичной уретральной площадки,
формирование и рост кавернозного тела уретры). Это приводит к
тому, что в уретре и дистальнее нее остаются эмбриональные тяжи,
неспособные к росту, которые замещаются грубой рубцовой тканью.
Гипоспадия полового члена с хорошо развитой стволовой частью
и незначительными рубцами на волярной поверхности возникает
вследствие остановки замыкания уретрального желоба, но продол¬
жающаяся эволюция уретры, рассасывание дорсального сегмента
уретральной трубки и незамкнутой уретральной іілоіцадки обеспе¬
чивают рост уретры и свободного участка полового члена по длине
без существенного его искривления.Патогенез «гипоспадии без гипосиадии» объясняется тем, что
при этой аїіомалии развития после формирования уретры приоста¬
навливается ее дальнейшая эволюция. Не происходят редукция дор¬
сального сегмента первичной уретральной трубки, развитие поверх¬
ностного тела уретры, а вместе с тем и ее рост в длину, что вызывает
искривление полового члена.Гипоспадия нередко сопровождается другими пороками разви¬
тия, чаще мочеполовой системы (до 50%).Таким образом, разнообразие форм гипоспадии с различной
дистопией наружного отверстия уретры и недоразвитием
уретры по длине и связанное с этим недоразвитие кавернозного
тела уретры^ препуциального мешка обусловлены нарушени¬
ем сложного процесса формирования уретральной трубки и ее
дальнейшей эволюции.Классификация. Поскольку одним из ведущих признаков гипосна-
дии является дистопия наружного отверстия уретры, то в основе боль-
щинства классификаций находится уровень этой дистопии (СавченкоН.Е., 1974; Birkenfeld W„ 1927; Heymen U., 1932; Campbell М., 1951).Л.С. Переверзев и соавт. (2000) считают целесообразным придер¬
живаться упрощенной классификации и выделяют 6 форм гипоспа¬
дии; головчатую, стволовую, пснально-мопюночиую, мошоночную,
промежностную и гипоспадию по типу хорды (гипосиадия без гипо¬
спадии) (рис. 18.8 а-в).Этот же принцип заложен и в рабочей классификации
Ю,Э. Рудина (2000), который выделяет только две основные формы;
дистальную и проксимальную. Нет показаний к иссечению рубцовой
хорды, при проксимальной эта коррекция необходима, и после ее
выполнения наружное отверстие уретры смещается ниже ее раннего
расположения. Последнее обстоятельство является решающим при
408СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18Рис. 18.8. а — гииоспадия петгоскротальной формы (по Э.Я. Гусейнову);
6 - мошоночная форма гииоспадии (по Э.Я. Гусейнову); в — промежностная
форма гиноспадии (по Э.Я, Гусейнову)выборе метода пластики уретры. Наибольшее распространение в
нашей стране нашла классификация Н.Е. Савченко (1974).Для выбора схемы лечения большое значение имеет не только
выраженность дистопии наружного отверстия уретры и степень
искривления полового члена, но и наличие достаточности кожи как
пластического материала для формирования уретры. Автор придает
большое значение расстоянию от головки до наружного отверстия
уретры, т.е. пластическому материалу.У девочек выделяют: вестибулярную, вестибуло-вагинальную и
вагинальную (тотальную) гипоспадии (Соловьев А.Е., 2Q00).
Пороки развития мочеиспускательного канала409Классификация гипоспадии (Савмснко Н.Е., 1974)I.	Гипоспадия полового члена1.	Гипоспадия венечной борозды2.	ОкологолоБчатая (околовенеч-
ная) гипоспадия3.	Гипоспадия дистальной трети
полового члена4.	Гипоспадия средней трети поло¬
вого члена5.	Гипоспадия проксимальной
трети полового члена6.	Членомошоночная гипоспадия
И. Мошоночнаягипоспадия1.	Гипоспадия дистальной трети
мошонки2.	Гипоспадия средней трети
мошонкиIII.	Мошопомно-промежпостная
гипоспадияIV.	Промежностная гипоспадияV.	^Гипоспадия без гипоспадии»а)	с искриилением головки полово¬
го члена:б)	без искривления головки поло¬
вого члена;в)	с сужением наружного отверс¬
тия уретры;г)	без сужения иаружіюго отверс¬
тия уретры.а)	с хорошо выраженной свобод¬
ной стволовой частью полового
члена по вентральной поверхности
(искривление и дефицит кожи на
волярной поверхности выражены
слабо);б)	с резким недоразвитием или
нолным отсутствием свободной
стволовой части полового члена
(искривление члена и дефицит
кожи на волярной поверхности
выражены очень сильно).При частичной вестибулярной гипоспадии па большем или мень¬
шем протяжении отсутствует нижняя стенка уретры, наружное
отверстие смепіено ко входу во влагалище. При вестибул о-вагиналь¬
ной форме наружное отверстие еще больше удаляется от клитора,
вход во влагалище зияет, недоразвитие сфинктера л ьного аппарата
мочевого пузыря. При вагинальной форме малые половые губы недо¬
развиты, плева отсутствует, отверстие влагалища зияет. Наружное
отверстие уретры обнаруживается при осмотре в зеркалах на перед¬
ней стенке влагалища.Клиническая картина. Клинические проявления гипоспадии
настолько характерны, что диагноз можно установить в родильном
доме при внимательном осмотре наружных половых органов ново¬
рожденного. Строение наружных половых органов у больных с тяже-
4W	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава J8лыми формами гипоспадии и неопределенность половых признаков
нередко затрудняют определение пола у таких детей. Недоразвитый
половой член, напоминающий гипертрофированный клитор, отсутс¬
твие яичек в расщепленной мошонке, по виду не отличающейся от
больших половых губ у новорожденных девочек, сочная слизистая
площадка (рудиментарное преддверие влагалища, окружающего
уретру), а у некоторых пациентов рудиментарное влагалище затруд¬
няют дифференциальную диагностику гипоспадии и ложного женс¬
кого гермафродитизма и могут послужить причиной неправильного
установления пола.При установлении пола ребенка с тяжелой формой гипоспадии
следует основываться на типичных особенностях строения наруж¬
ных половых органов у мальчиков и девочек независимо от тяжести
аномалии, а также определять генетический пол по половому хрома¬
тину и хромосомному набору.Внимательный внешний осмотр наружных половых органов ново¬
рожденного дает достаточную информацию для дифференциации
мужского и женского пола (Савченко II.Е., 1974). Автор установил,
что у всех пациентов с гипоспадией крайняя плоть расположена на
тыльной поверхности полового члена в виде избытка кожи, подобно
парусу или бесформенному скоплению ткани, и никогда не перехо¬
дит на волярную поверхность, не сливается с рудиментами малых
половых губ, если таковые имеются. При ложном женском гермаф¬
родитизме гипертрофированный клитор имеет иное строение: его
крайняя плоть гіереходит с тыльной поверхности на волярную и сли¬
вается с малыми половыми губами. Строение преддверия влагалища
составляет вторую отличительную черту, у больных с гипоспадией
не отмечается наличие развитых малых половых губ и выраженного
входа в рудиментарное влагалище, наружное отверстие уретры окру¬
жено рудиментарной площадкой, покрытой сочной слизистой обо¬
лочкой. При ложном женском гермафродитизме вход во влагалище
не изменен, имеются малые половые губы, формирующие преддве¬
рие влагалища. У новорожденных сомнительного пола необходимо
провести исследования генетического пола, который у больных с
гипоспадией мужской, а при ложном женском гермафродитизме —
женский.Исследование полового хроматина в .эпителии кожи или слизис¬
той оболочки полости рта позволит определить генетический пол
ребенка, у мужчин хроматин рассредоточен в ядре диффузно, в виде
мелких зерен, у жепщип в 85-90% клеток кроме диффузно располо¬
Пороки развития мочеиспускательного канала	4ІІженного хроматина обнаруживается чечевицсобразное хроматино-
вое ядрышко под оболочкой ядра. Это образование носит название
«краевого хроматина» или «ядерного сателлита«>. При изучении
хромосомного набора у больных с гипоспадией всегда выявляется
генетический мужской пол (Савченко Н.Е., Демидчик М.В., 1974).Лечение. До начала XIX в. при данном пороке развития опера¬
тивное вмешательство считали не показанным, так как оно не в
состоянии изменить форму полового члена и создать новую уретру
для мочеиспускания и копуляции. Только в конце XIX в. работа¬
ми Тирша, Дюплся, Омбредена, Нове-Жоссерана была доказана
возможность коррекции гипоспадии оперативным вмешательством
(Продеус П.П., Староверов К,М., 2003; и др.).Абсолютные показания к оперативному лечению детей с гипо¬
спадией: сужение дистопированного наружного отверстия уретры,
которое нарушает мочеиспускание, вызывая рстенционные явления
в мочевом пузыре и верхних мочевых путях, способствующие разви¬
тию обструктивного хронического пиелонефрита; искривление поло¬
вого члена, исключающее нормальную половую жизнь в будущем.Наиболее часто сужение наружного отверстия уретры, требующее
оперативной коррекции, бывает у больных с венечной и околовенеч-
ной гипоспадией.В тех редких случаях, когда уретра окружеііа плотными рубцовы¬
ми тканями, для восстановления ее нормального наружного отверс¬
тия создают губовидный свищ путем подшивания слизистой оболоч¬
ки уретры к коже после рассечения суженного наружного отверстия
уретры, в большинстве случаев сужение наружного отверстия урет¬
ры ликвидируют простым рассечением кожпой стенки на расстоянии2-3 мм, С целью предотвращения кровотечения участки ткани ниж¬
ней стенки уретры на месте разреза предварительно раздавливают
кровоостанавливающим зажимом.Н,Е. Савченко предлагает рассекать наружное отверстие уретры в
горизонтальном направлении, поскольку это дает хороший функци¬
ональный результат и в то же время не усиливает гипоспадию.Искривление полового члена при легких формах гипоспадии каса¬
ется в основном головки, с целью выпрямления члена на его тыльной
поверхности непосредственно над головкой иссекают ромбовидный
участок белочной оболочки и ушивают рану в поперечном направ¬
лении (Кулаков Г.П., Фрумкип А.П., 1961; Савченко ТЇ.Е., 197^1).
Более простой и безопасный метод тыльного выпрямления полового
члена - гофрирование белочной оболочки 3-4 шелковыми швами
4Ї2	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18непосредственно над головкой. Однако выпрямление полового члена
путем тыльного гофрирования белочной оболочки приводит к неко¬
торому укорочению кавернозных тел.Показания к оперативной коррекции искривлений подового
члена при легких формах гипоспадии у детей следует устанав¬
ливать очень осторожно и только в абсолютно ясных ситуаци¬
ях. В отдельных случаях надо подождать до тех пор, пока пациент не
станет взрослым, и только тогда репіать вопрос вместе с ним о целос¬
тности оперативной коррекции в соответствии с выраженностью
функциональных нарушений.При тяжелых формах гипоспадии — пенальной, мошоночной и
промежностной, с искривлением полового члена и дистопией наруж¬
ного отверстия уретры, что вынуждает больного омочиться как
женщина», единственным радикальным методом лечения является
оперативная коррекция.До недавнего времени существовало мнение, что оперативное вме¬
шательство при лечении тяжелых форм гипоспадии следует начинать
не ранее 16-18-летнего возраста больного, поскольку гипоспадия непос¬
редственно не угрожает жизни, и только в случаях резкого сужения
наружного отверстия уретры прибегнуть к операции в ранние сроки.
Утверждалось, что в более раннем возрасте трудно определить истин¬
ный пол ребенка (Moszkowicz L., 1934; Edelhoff I., 1953), выполнить опе¬
ративное вмешательство технически сложно (Havens Е., 1959).В последние же годы в связи с достижениями пластической
хирургии большинство урологов стало рекомендовать прибегать к
оперативной коррекции в возрасте 2-5 лет (Переверзев А.С, 2000;
и др.), а отдельные авторы выполняют ее даже в возрасте больного
6-8 мес при длине полового члена более 3 см, и в 1-2 года — при мень¬
шей длине (Рудин Ю.Э., 2000; Riedmller Н., 2000; и др.). Естественно
при определении срока начала оперативного лечения нельзя не учи¬
тывать возможность развития комплекса неполноценности у детей с
гипоспадией. В то же время сторонники более поздних сроков ори¬
ентируются на тот факт, что рубцы, деформирующие половой член,
у детей 9-10 лет очень тонки, нежны и достаточно легко поддаются
удалению, как правило, не оставляя фиксированного изгиба кавер¬
нозных тел. Первые признаки рубцовых изменений кавернозных тел
обнаруживаются только в возрасте 12-13 лет, когда возникают пер¬
вые проявления полового влечения и более частые эрекции. Именно
в этом возрасте при наличии гипоспадии частые и сильные эрекции
обусловливают травму полового члена, вызывая кровоизлияния.
Пороки развития мочеиспускательного канала	413В результате развивается соединительная ткань, которая проникает
глубоко в толщу кавернозных тел и ведет к их запустсвапию РІ значи¬
тельным функциональным нарушениям (Савченко Н.Е., 1974).Эти анатомические и нервно-психические особенности заставля¬
ют закончить коррекцию гипосиадии как максимум к поступлению
ребенка в школу.Многообразие схем и модификаций операций обусловлено тем,
что каждый больной нуждается в индивидуальном подходе (Колева-
тых В.П,, 1969).Многочисленность предлагаемых вариантов операций затрудняет
выбор оптимальной схемы даже для опытного хирурга. В настоящее
время разработано более 300 видов операций и их модификаций.До настоящего времени как в нащей стране, так и за рубежом
по-прежнему проводится двухэтапный метод лечения гипоспадии.
Первым этаном (в возрасте от 8 мес до 3 лет) хирургическим путем
устраняют искривление кавернозных тел, вторым этапом создают
новую уретру.Головчатая и венечная гипоспадия относится к наименее слож-
ны.м формам. До последних лет многие урологи не рекомендовали
прибегать к оперативной коррекции .этих форм, поскольку при них
обычно нет искривления кавернозных тел полового члена. В насто¬
ящее время многие отечественные и зарубежные урологи изменили
отрицательное отношение к оперативной коррекции этих форм
гипоспадии.Головчатая и венечная гипоспадия представляет собой сочетан¬
ную аномалию; расщепление головки полового члена в разной степе¬
ни выраженности и незначительная дистопия наружного отверстия
мочеиспускательного канала на основании головки или венечной
борозды. Вентральной деформации нет. У 40% детей с этими фор¬
мами гипоспадии сужено наружное отверстие мочеиспускательного
канала (Asheraft К. et al., 1990; и др.). При неэффективности неод¬
нократного бужирования сужения прибегают к меатотомии. что, к
сожалению, приводит к утрате участка уретры.Наибольшее распространение в мире получил операция MAGPI
(Meatal Advancement and Glanulopllasty) и пластика головки полового
члена по Duckeff (1981) (рис. 18.9, 18.10). Операция заключается в
продольном рассечении наружного отверстия уретры и ее мобилиза¬
ции к вершине головки члена с последующим сшиванием расщеплен¬
ной головки над уретрой. Ю.Э, Рудин (2001) модифицировал метод:
он широко выделяет боковые части расщепленной головки члена
4Ї4СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава J8Рис. 18.9. Этапы операции MAGPI при гииоспадиипутем продольных разрезов, направленных в глубину спонгиозной
части, и накладывает на расщепленную головку двойной ряд швов
(рис. 18,11).При положительном результате этого оперативного вмешательс¬
тва достигается восстаповление естественного вида полового члена
и наружного отверстия мочеиспускательного канала. Осложнения
бывают достаточно часто — в 11-27% случаев. Это стеноз наружно¬
го отверстия вследствие некроза имплантированной уретры или
вследствие отхождения ее стенок, а также образование мочевых сви¬
щей.Высокие требования, предъявляемые к операции по поводу гипо-
спадии и к вновь образуемому мочсискательпому каналу у детей, ста¬
вят перед хирургом сложные задачи. Созданная уретра доллсиа быть
Порока развития мочеиспускательного канала415Рис, 18.10, Этапы операции с использованием кожкого фартукаРис. 18.11. Этапы операции головчатой и венечной гипоспадии но Ю.Э. Ру-дину (описание в тексте)
416	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18способна к росту по мере роста и развития ребенка. Остановка роста
уретры в условиях продолжающегося роста полового члена опасна
развитием ее вторичного сужения и восстановлением искривления
полового члена. У ребенка кожа вентральной поверхности полового
члена и мошонки очень растяжима и способна к росту. Поскольку
она генетически приспособлена к максимальному растяжению, ее
эластичность и хорошее питание делают ее идеальным пластическим
материалом для создания мочеиспускательного канала, поэтому, в
отличие от взрослых, у детей в большинстве случаев остановка в
росте вновь созданной уретры бывает редко.Выпрямление полового члена начинают с вертикального разреза с
последующим перемещением кожи по типу встречных треугольных
лоскутов (Кулаков Г.П., 1961; Erdelyi R., 1954; и др.).Этот метод предложен для лечения пенальных и пеноскроталь-
ных форм гипоспадии. Н.Е. Савченко считает, что место лока¬
лизации дистопированпого наружного отверстия уретры не ока¬
зывает суш;ественного влияния на длину продольного разреза.
Определяющим фактором является состояние кожи стволовой
части полового члена на его волярной поверхности. При всех фор¬
мах гипоспадии на свободной кожной части стволового отдела
применим [фодольный разрез от головки до мошонки и даже про¬
межности. У больных с гипоспадией полового члена и мошоночной
гипосиадией необходимо окаймлять отверстие уретры и продле¬
вать разрез кожи ниже него. У больных с промежностной гипос¬
падией необходимости в этом нет, поскольку смещения наружного
отверстия уретры не происходит, продольный разрез обеспечивает
широкий доступ к волярной поверхности кавернозных тел полового
члена, позволяет иссечь рубцы не только на том месте, где уретра
отсутствует, но и позади уретры, осуществить репозицию уретры, а
также закрыть дефект кожи путем пластики встречными треуголь¬
ными лоскутами (рис. 18.12). Вверху разрез примыкает к крайней
плоти, внизу — к мошонке, т,е. зонам с запасами пластического
материала. Этот разрез служит основой для выпрямления полового
члена при всех формах гипоспадии.При недоразвитии полового члена при мошоночной и промеж¬
ностной гипоспадии применение первичного продольного разре¬
за исключается. В этих случаях первоначально делают фигурные
разрезы (рис. 18,13). При мошоночной гипоспадии разрез приоб¬
ретает Л-образную (рис. 18.17), а при промежностной U-образную
(рис, 18.17) форму. Боковые ветви разрезов уходят на мошонку, бога-
Пороки развития мочеиспускательного канала417Рис. 18.12. Разрез кожи для выпрямления полового члена (Савченко Н Е.)Рис. 18.13. Разрезы кожи при недоразвитии стволовой части полового
члена (Савченко II.Е., 1992)тую пластическим материалом, и при перемещении кожи приближа¬
ются к стволовом части полового члена.14 Дстскйя урология
418СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18При фигурных разрезах создается свободный доступ к веляр¬
ной поверхности члена, что позволяет произвести иссечение рубцов
(рис. 18.14). в зависимости от особенностей расположения корня члена
по отношению к мошонке при мошоночной и промежностной гипоспа-
лии разрезы могут приближаться к горизонтально-поперечным.Рис. 18.14. Иссечение рубцов в волярной поверхности полового членаТаким образом, выбор первоначального разреза определяется
не местом локализации дистопированпого наружного отверстия
уретры, а развитием сво6одно/м стволового отдела полового члена па
волярной поверхности.Зона распространения рубцов бывает довольно обширной. Рубцы
занимают всю волярную поверхность полового члена, располагаясь
не только на месте, где уретра отсутствует, но и позади ее, занимая
при гипоспадии члена и мошоночной гипоспадии не менее У3 длины
уретры.Границы распространения рубцов у детей довольно четкие, хоро¬
шо виден ход волокон.Иссечение рубцов следует начинать по границе волярной и боко¬
вой поверхностей кавернозных тел, где белочная оболочка не измене¬
на и отчетливо видна граница между ее и рубцовой тканью. Рубцовую
пластинку отделяют скальпелем от белочной оболочки кавернозного
тела по направлению к межкавернозной перегородке, затем вниз до
уретры и позади нее. С особой тщательностью необходимо иссекать
рубцы под самой головкой полового члена, которая прикрывает их,
Пороки развития мочеиспускательного канала	419иатрудняя доступ, а также в области членомошоночного угла. В этом
месте необходимо мобилизовать и отвести вниз уретру, чтобы иссечь
рубцовую ткань, располагающуюся позади нее. Критериями полного
иссечения широкой рубцовой пластинки на волярной поверхности
полового члена служат полное обнажение белочной оболочки^ имею¬
щей характерное горизонтальное направление волокон, и отсутс¬
твие поперечных рубцов, которые могут быть обнаружены при под¬
тягивании полового члена за нитку, прошитую через уздечку.После иссечения широкой рубцовой пластинки полному выпрям¬
лению полового члена может препятствовать также рубцово-изменен¬
ная укороченная межкавернозная перегородка, которую необходимо
пересечь в поперечном направлении или полностью иссечь. Дефект
белочной оболочки, который может возникнуть во время препаровки
рубцов, особенно в области межкавернозной перегородки, необходи¬
мо ушить в продольном направлении тонкой капроновой нитью.Для предупреэ!сдения повреждения задней стенки уретры выде¬
ление ее следует производить под контролем введенного в просвет
катетера с оставлением на уретре достаточного количества окру¬
жающих тканей, так как ее стенка в дистальном отделе резко
истончена.Тщательный гемостаз при иссечении рубцовой ткани является
важным условием успешной пластики, профилактики нагноений
и расхождения краев раны. Капиллярное кровотечение останавли¬
вают тампонами, смоченными горячим изотоническим раствором
хлорида натрия с адреналином (50 капель 0,1% раствора адреналина
на 50 мл изотонического раствора хлорида натрия). Кровоточащие
сосуды перевязывают тонкой синтетической ниткой. Во избежание
осложнений в послеоперационном периоде (отек, плохое заживле¬
ние) электрокоагуляцию применять не следует,Возможности дополнительной коррекции полового члена при
вмешательстве на волярной поверхности члена ограничены. Однако
некоторый эффект можно получить с помощью непроникающих
поперечных насечек, наносимых на белочную оболочку в области
изгиба, и продольного сшивания кавернозных тел по линии иссече¬
ния межкавернозной перегородки. Этот прием уменьшает искривле¬
ние полового члена и создает опору вместо иссеченной перегородки.
Если эти мероприятия недостаточно эффективны и искривление
полового члена остается, необходимо его тыльное выпрямление
путем наложения гофрирующих швов на белочную оболочку без ее
расгсчсния.
420СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18Первый этап оперативного лечения гипоспадии (выпрямление
полового члена) заканчивается пластикой дефекта кожи, возник¬
шего после иссечения эмбриональных рубцов, а также ликвидацией
дефицита кожи как одного из проявлений порока и созданием необ¬
ходимого запаса пластического материала для последующего фор¬
мирования уретры из местных тканей,Для замещения кожного дефекта предложены различные схемы с
примеріеііием свободной пересадки кожи (Калеватых В.П., 1969), мос¬
товидных лоскутов (Borchert Е., 1928), лоскутов на ножке (Кулаков
Г.П., 1961; Smith К., 1952). Однако эти методы не получили широ¬
кого распространения. Кожа на полярной поверхности полового
члена мало пригодна для дальнейшей пластики уретры, т.к. она в
значительной мере утрачивает свою эластичность и растяжимость.
Поэтому предложены методики с использованием местных тканей
для закрытия дефектов па волярной поверхности полового члена.При гипоспадии дистальной части полового члена, когда после
иссечения рубцов возникает дефицит кожи на волярной поверхности
члена (в основном под головкой), в качестве пластического материала
используют кожу крайней плоти.Все предложенные для этой цели схемы закрытия дефектов кожи
основаны на частичном или полном расслоении обоих листков кожи
и их пере.мещении на волярную поверхность. Наиболее простой
метод разработал Н. Меуег (1929). Он заключается в том, что верти¬
кальный разрез кожи на волярной поверхности под головкой полово¬
го члена раздваивают и продолжают только через внутренний листок
крайней плоти вокруг головки полового члена, отступая от венечной
борозды на 2-3 мм. После частичного расслоения листков крайней
плоти, которое увеличивает мобильность кожи, ее перемещают вниз
и вокруг головки полового члена, фиксируя в новом положении отде¬
льными узловыми швами. Под головкой на волярной поверхности
рану ушивают в продольном направлении (рис. 18.15).Возможность перемещения кожи крайней плоти на большее рас¬
стояние по направлению к корню полового члена с целью закрытия
дефекта на его волярной поверхности имеется и при использова¬
нии метода, предложенного Т. К. Ombredanne (1912), Edelhoff (1953),
Н. Mays (1961). По этому методу продольный разрез по волярной
поверхности полового члена дополняют циркулярным разрезом
вокруг головки, после чего кожа крайней плоти расслаивается и
большой тыльный лоскут ее перемещают на волярную поверхность
полового члена для закрытия дефекта. Головку выводят в отверстие,
Пороки развития мочеиспускательного канала421Рис. 18.15. Этапы пластики кожного дефекта по Омбреданупроделанное в лоскуте кожи на уровне венечной борозды по диамет¬
ру соответствующее половому члену, и фиксируют узловыми швами,
края перемещенного лоскута сшивают с краями кожной раны на
волярной поверхности члена.Недостаток метода заключается в невозможности равномерного
распределения перемещенного тыльного лоскута на волярной по¬
верхности полового члена. Для устранения его используют методику,
основанную на формировании мобильных, перемещенных лоскутов,
предложенной R, Smith и Н. Blackfield (19.52) (рис. 18.16). Эта методи¬
ка заключается в том, что после расслоения листков крайней плоти и
формирования тыльного лоскута его продольно рассекают до уровня
венечной борозды. Созданные из кожи крайней плоти два мобиль¬
ных лоскута перемещают вокруг головки на волярную поверхность
члена, где располагают их симметрично вдоль полового члена и сши¬
вают между собой и с краями кожного дефекта. С целью равномер¬
ного распределения перемещенной кожи по стволовой части члена
Н.Е. Савченко несколько видоизменил метод и предложил фиксиро¬
вать оба лоскута с их переходом за межкавернознуго борозду: один —
под головкой полового члена, другой — ниже.При продольном рассечении созданного из кожи крайней плоти
тыльного лоскута с целью сохранения полноценного кровоснабже¬
ния и предупреждения краевого некроза необходимо учитывать
ход сосудов. Его определяют при рассмотрении в проходящем свете,
в условиях хорошего кровоснабжения всей зоны операции в даль-
422СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18Рис. 18.16. Закрытие дефекта кожи по Смиту-Блэкфильдунейшем происходит полная эпителизация без образования грубых
рубцов.После иссечения рубцов у больных со стволовой промежностной,
а также с членомошоночной, мошоночной и мошоночно-промеж¬
ностной гипоспадией полового члена для закрытия дефекта кожи
требуется использование кожи крайней плоти, мошонки с примене¬
нием принципа перемещения встречных треугольных лоскутов по
Лимберту (Джавад-Заде М.Д. и др., 1963; Yung F., 1948; и др.).Н.Е. Савченко на этой основе попытался унифицировать первый
этап лечения гипоспадии (выпрямление полового члена) и приме¬
нять этот метод не только для равномерного распределения кожи,
но и для широкого привлечения и перемещения дополнительных
запасов кожи крайней плоти и мошонки в зону будущей пластики
уретры. Из верхнего угла раны под головкой разрез продлевают
двумя ветвями на крайнюю плоть не далее границы с боковой повер*
хностью. Листки крайней плоти в зоне боковых ветвей разреза слегка
расслаивают, что позволяет освободить запас кожи и переместить ее
вниз на волярную поверхность полового члена, где она включается в
верхнюю систему треугольных лоскутов.Для полного закрытия дефекта кожи па проксимальной части члена
используют кожу мошонки — нижнюю систему треугольных лоскутов.Унификация завершающего этапа операции ~ выпрямления
полового члена основывается на том, что благодаря эластин-
Пороки развития мочеиспускательного канала	423ности и подвижности кожи крайней плоти, члена и мошонки все
виды первоначальных разрезов (z- и v-образные, продольно-кру¬
говые) после иссечения рубцов и выпрямления кавернозных тел
превращаются в продольные, на основе которых строится сис¬
тема встречных треугольных лоскутов для закрытия дефекта
кожи на волярной поверхности полового члена.При завершении первого этапа выпрямления полового члена —
дефицит уретры еще больше увеличивается.Формирование недостающей части уретры является зада¬
чей второго этапа лечения. Вновь формируемая часть уретры
должна быть эластичной, легко растяжимой при эрекциях, сохранять
способность к росту по мере роста ребенка, внутренняя поверхность
должна иметь эпителиальный покров, а просвет должен быть доста¬
точно большим для свободного мочеиспускания. В условиях высо¬
ких функциональных требований к артифициальной части уретры
главными проблемами являются выбор пластического материала и
способ его использования.Основные методы создания мочеиспускательного канала объеди¬
няются в следующие группы.Пластика уретры из кожи, расположенной в зоне операции (из
местных тканей) (Dupley S., 1874; Browne D., 1936). При тоннелиза-
ции пластики уретры дополнительный пластический материал не
используется; стебельчатая кожная пластика уретры с перемеще¬
нием кожи крайней плоти, мошонки с более отдаленных областей;
пластика уретры с использованием мобильных кожных лоскутов
на тонкой питающей пожке, перемещенных из зоны крайней плоти
и мошонки; пластика уретры свободными трансплантатами (алло¬
пластика) слизистой оболочки губы и влагалища, мочевого пузыря,
амниотической оболочки.Успех пластики уретры определяется свойствами ткани, исполь¬
зуемой для ее формирования. В оптимальных условиях для сохра¬
нения таких важных свойств, как эластичность, способность к
росту, находятся местные ткани и прежде всего кожа, располо¬
женная на вентральной поверхности полового члена и мошонке.
Кожа этой зоны имеет природную способность к значительному
растяжению, а эластичность, хорошая трофика и отсутствие волос
делают ее идеальным пластическим материалом для формирования
уретры. Расположение пластического материала непосредствен¬
но в зоне пластики позволяет оперировать, не производя широкой
мобилизации кожного лоскута, благодаря чему удается сохранить
424	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18адекватное питание кожи с хорошим приживлением лоскута и сохра¬
нением его свойств.Собственно пластика мочеиспускательного канала из мест¬
ных тканей состоит из двух этапов ~ формирования уретраль¬
ной трубки и погружения ее в ткани полового члена.Метод, предложенный S. Dupley, отличается простотой и пригоден
для всех форм гипоспадии, которые возникают после выпрямления
полового члена. Универсальность этого метода привела к унифи¬
кации лечения гипоспадии, а простота — к возможности лечения в
обычных урологических стационарах.Лоскут для формирования уретры выкраивают из кожи волярной
поверхности полового члена на пространстве от головки до наружно¬
го отверстия уретры, которое включается в состав лоскута.Линии разрезов для выкраивания лоскута следует наметить кон¬
цом иглы или скальпеля при естественном расположении полового
члена без растяжения кожи. Просвет формируемой уретры зависит
от возраста больного и индивидуального развития полового члена,
но он должен быть диаметром не менее 4-6 мм и, следовательно,
ширина кожного лоскута должна составлять 15-19 мм.Выкраивание лоскута кожи путем разрезов, проникающих до
белочной оболочки кавернозных тел, с выделением его краев не более
чем на 2-3 мм с каждой стороны позволяет сохранить адекватное
кровоснабжение лоскута и тем самым обеспечить оптимальные усло¬
вия для его приживления.При включении дистопированного наружного отверстия уретры
в кожный лоскут линия окаймляющего разреза должна проходить
на расстоянии 8-9 мм от него (т.е. не менее половины ширины лоску¬
та). При большем запасе кожи в зоне анастомоза может возникнуть
дивертикул, а при недостатке — сужение уретры.Из кожного лоскута формируют уретральную трубку путем нало¬
жения отдельных узловых капроновых нитей через каждые 2-А мм,
Вкол и выкол иглы производят в подкожной ткани, у самого края
кожи, которую в шов не захватывают (рис. 18.17), Формирование
артифициальной уретры из кожного лоскута начинают от дистопи¬
рованного наружного отверстия естественной уретры и производят
на катетере соответствующего диаметра, что облегчает наложение
швов.Недостающая часть уретры, сформированная в виде кожной
трубки, обраиіенной эпидермисом внутрь, должна быть помещена
в мягкие ткани полового члена и прикрыта кожей. На этом этапе
Пороки развития мочеиспускательного канала425Рис. 18.17. Пластика уретры по Дюплеюоперации решаются задачи обязательного разобщения линий швов
уретры, мягких тканей и кожи. Устраняется значительный дефект
кожи на волярной поверхности полового члена, возникающий после
выкраивания срединного лоскута,Разобщение линий швов уретры и мягких тканей, сшиваемых над
ней, достигается тем, что мягкие ткани захватывают в шов с каждой
стороны на различном расстоянии от средней линии и при завязывании
узлов линию шва мягких тканей смещают вту сторону, гдеткани захва¬
чены ближе к средней линии, чем достигается покрытие линии швов
вновь сформированной уретры мягкими тканями полового члена.Ликвидация возникшего после формирования уретры дефекта
кожи на волярной поверхности полового члена с помощью линейного
сближения краев раны узловыми швами является идеальной схемой.
Это достигается при условии наличия достаточного запаса кожи,
созданного на первом этапе лечения гипоспадии — при выпрямлении
полового члена.При умеренном натяжении кожи над сформированной уретрой и
при удовлетворительной адаптации краев раны операцию завершают
по типичному варианту Дюплея — рану ушивают отдельными узло¬
выми швами вдоль волярной поверхности полового члена.При закрытии дефекта на волярной поверхности члена с целью
уменыпения натяжения кожи рекомендуют релаксациоппый разрез
по средней линии дорсальной поверхности полового члена. Длина
426СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 18разреза зависит от степени выраженности натяжения кожи и разме¬
ров полового члена. Релаксационный разрез производят в глубину до
белочной оболочки со шажением дорсальных кровеносных сосудов.
Разрез зашивают в поперечном направлении отдельными узловыми
швами. Для закрытия возникшего дефекта иногда используют лос¬
кут на ножке, выкроенного на мошонке.Если дефицит кожи полового члена не позволяет закончить опе¬
рацию продольным ушиванием раны над сформированной уретрой,
то следует использовать принцип перемещения встречных треу¬
гольных лоскутов по Лимбергу с использованием кожи мошонки и
крайней плоти.При дефиците кожи на всем протяжении волярной поверхности
полового члена применяются две системы встречных треугольных
лоскутов. Верхняя система лоскутов позволяет частично мобили¬
зовать кожу крайней плоти, нижняя — переместить на стволовую
часть члена кожу мошонки. Для формирования встречных лоскутов
в головчатом и мошоночном концах вертикального разреза под углом
45° производят косопоперечные разрезы кожи до белочной оболочки
кавернозных тел длиной 1-2 мм. Расстояние между этими боковыми
разрезами должно быть равно их длине, что позволяет без натяжения
адаптировать края лоскутов (рис. 18.18).При дефиците кожи преимущественно в дистальной трети поло¬
вого члена Н.Е. Савченко предложил модификацию метода Смита-
Блэкфильда — перемещение кожи крайней плоти для закрытияРис. 18.18. Построение встречных треугольных лоскутов
Пороки развития мочеиспускательного канала427дефекта на. полярной поверхности. Видоизменение типичного метода
зиключается в том, что мобильные лоскуты крайней плоти, воз¬
никшие после ее расслоения и продольного рассечения до уровня
венечной борозды, перемещают на волярную поверхность полового
члена в зону дефицита кожи, укладывают и фиксируют один из них
непосредственно под головкой, а другой — ниже. Автор рекомендует
описанный прием в качестве запасного, дающего возможность завер¬
шить операцию тогда, когда нет условий для идеального закрытия
дефекта,11ри невозможности закрыть дефект кожи па волярной поверхнос¬
ти члена местными тканями некоторые урологи применяют метод
Сесила-Калпа-Бакнелла, при котором в качестве пластического
материала используют кожу мошонки (рис. 18.19). По этому методу
разрез по волярной поверхности члена продолжают на мошонку на
расстоянии, равном длине кожного дефекта в стволовой части члена.
Края раны полового члена и мошонки сшивают отдельными узловы¬
ми швами.Сл устя2мес высвобождают половой член измошонки, для чего про¬
изводят параллельные разрезы па коже мошонки, отступая 1-1,5 см
от линии соединительных швов по обеим сторонам полового члена.
После тщательного отделения полового члена с вновь созданнойРис. 18.19. Пластика уретры пи Сесилу-Калпу-Бакнеллу
428СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18уретрой от тканей мошонки он выпрямляется и рану на волярной
поверхности и мошонке ушивают в продольном направлении.Хирург должен оценить реальные возможности закры-
тия дефекта за счет местных тканей и при необходимос¬
ти отступить от строго унифицированной схемы — типичной
операции Дюплея, — и привлечь дополнительный пластический
материал. Такую возможность дают методы Смита-Блэкфильда,
Сесила-Бакнелла.Для лечения вагинальной гипоспадии у девочек дистальную часть
уретры формируют с помощью лоскута из преддверия и передней
стенки влагалища. Вестибулярная и вестибуло-вагинальная формы
не подлежат оперативной коррекции (Соловьев А.Е., 2000).В кон це 8 О -X годов XX в. стал и активно разрабаты ваться так называ¬
емые накладные пластики: к сохраненной уретральной дорожке под¬
шивают выкроенный из крайней плоти васкуляризованный лоскут,
формирующий вентральную стенку уретры (Rushton Н., Bolman А.,
1998; и др.). Эта методика позволила сократить процент осложне¬
ний.При дистальных формах гипоспадии W, Snodgrass (1996) реко¬
мендовал продольные рассечения уретральной дорожки с целью
уменьшения натяжения тканей при формировании вентральной
поверхности уретры.Рис. 18-20. Определение длины новой уретры
Пороки развития мочеиспускательного канала	429Одномоментно выполненные методы пластики уретры и лик¬
видации искривления полового члена стали в последние годы
одним из наиболее распространенных методов пластики гипоспа-
дии с протяженным дефектом мочеиспускательного канала (Араке¬
лян С.А., 1999; Продеус П.П., 1999; Переверзев Л.С., 2000; Файзулин
А.К., 2000; Рудин Ю.Э., 2000; Дубров В,И., 2005; Baskin L.. Duckeff J.,
1994; Snodgrass W., 1994; Andras J., 2006; и др.).Основной принцип этих методов — сохранение уретральной ало-
щадки для уретропластики. Наиболее распространенная операция
Hodson I (пластика уретры продольным лоскутом внутренней повер¬
хности крайней плоти) и Hodson П (неоуретра создается продоль¬
ным лоскутом дорсальной поверхности ствола полового члена) (рис.
18.20). Hodson I чаще всего используется при коротких дефектах
уретры (рис. 18.19), а Hodson И — для коррекции стволовой и стволо¬
во-мошоночной форм. В литературе представлено множество моди¬
фицированных методов этих оперативных коррекций (Рудин Ю.Э.,
2000; Переверзев А.С., 2000; и др.). (рис. 18.21-18.22).Для определения истинной длины новой уретры после выпрямле¬
ния кавернозных тел рекомендуется перед корригирующей операци¬
ей измерить искривление с помощью транспортира в момент эрекции
(интракавернозное введение папаверина, баралгина, вакуумирова-
ние) (рис. 18,20), Первая линия проводится от основания полового
члена в соответствии его нормальному положению, вторая — от осно¬
вания до середины головки полового члена. Чем больше угол искрив¬
ления, тем длиннее должен быть участок новой уретры.Широкую популярность нашел метод проведения уретропласти¬
ки с использованием лоскута из слизистой оболочки щеки, мочевого
пузыря, влагалища, оболочки яичка и т.д. (Переверзев А.С., 2000;
ІЦеплсв П.А., 2005; Show В., 1999; Koyle М., 1999; Brock С., 1999; и др.).
Чаще всего этот метод используют при неудовлетворительных резуль¬
татах первичной пластической операции по поводу гипоспадии.При одномоментном выполнении пластики гипоспадии осложне¬
ния (мочевые свищи, стриктуры новой уретры) составляют 4-33%
случаев (Duckeff J., 1981).Для предупреждения образования свищей при пластике уретры
необходимо:•	создание на этапе выпрямления полового члена достаточного
запаса пластического материала на волярной поверхности за
счет кожи крайней плоти и мошонки, что позволяет производить
пластику уретры без значительного натяжения краев раны;
430СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18Рис. 18.21. Этапы одномоментной пластики уретры (Hodson I). Пластика
при гииоспадии полопого члена (Hodson И)
Пороки развития мочеиспускательного канала431•	щадящие манипуляции на тканях и тщательный гемостаз с
целью предупреждения подкожных гематом путем перевязки
кровоточащих сосудов, точечной электрокоагуляции, в редких
случаях применения гемостатических средств (гемостатическая
губка, тампоны с раствором адреналина или тромбина); если нет
уверенности в надежности гемостаза раны, то необходимо дре¬
нировать ее одним или двумя резиновыми выпускниками, выве¬
денными через дополнительные разрезы на мошонке; выпускни¬
ки удаляют через 12-24 ч после операции;•	орошение раны растворами антибиотиков во время операции и
введение этих растворов в ткани по окончании пластики; с целью
уменьшения экссудативного процесса в тканях для предупрежде¬
ния отека в месте операции производят однократное обкалывание
суспензией гидрокортизона ацетата в смеси с антибиотиками (8 мг
гидрокортизона на 1 мл новокаина) (Лапшин В.В.,1980);
432	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18•	предотвращение попадания мочи во вновь сформированную
уретру и парауретральныс ткани; с этой целью уретропласти-
ку заканчивают наложением эпицистостомы на срок до 3 нед
(Савченко И.Е., 1974; Позина М.И., 1960; Шупик П.Л., 1961) или
применяют двухходовой уретральный полихлорвиниловый или
фторопластовый катетер для постоянного орошения полости
мочевого пузыря антисептическим раствором (изотонический
раствор хлорида натрия с антибиотиками). Катетер оставляют в
уретре на 5-6 дней до заживления раны (Лапшин В,В., 1980);•	использование нитей для наложения швов из ареактивного,
инертного материала, не вызывающего воспалительной реакции
окружающих тканей;•	предотвращение эрекций, которые, по выражению Е. Thiermann
(1954), являются «врагом № в послеоперационном периоде
при гипоспадии.Образовавшиеся в раннем послеоперационном периоде мелкие,
точечные свищи можно устранить путем разрушения недостаточно
окрепшего и сформированного эпителиального покрова диатермоко¬
агуляцией или прижиганием 10-20% раствором нитрата серебра или
ляписным карандашом. Сформировавшиеся же свищи искусствен¬
ной уретры требуют оперативного вмешательства. Небольшой свищ
ушивают кисетным швом с использованием провизорного кисета
и относительным смещением внутреннего и поверхностного швов
(Клепиков Ф.Л., Лапшин В.В., 1980; Bnow В., 1995; и др.) (рис. 18.24).Для закрытия больших свищей применяют метод в модификации
Дюплея, который заключается в том, что разрез кожи, окаймляю¬
щий свищ, производят асимметрично. Выкраивают лоскут с одной
стороны, который фиксируется к противоположному краю свища,
закрывая его. При ушивании наружной кожной раны глубокие и
поверхностные швы разобщают (рис. 18.25). Ряд авторов прибегают
к созданию двух встречных субкутанпых лоскутов кожи (Andras J.,
2006, Hussein А., 2006 и др.).Если свищи уретры осложняются хронической мочевой инфиль¬
трацией тканей, имеются грубые рубцы, исключающие широкую
мобилизацию кожных лоскутов вокруг свища, операцией выбора
является метод Сесила-Калпа-Бакнелла. При широком свище в
среднем или проксимальном отделе полового члена или нескольких
свищах производят непрерывный продольный разрез вдоль всей
волярной поверхности с переходом на мошонку. На мобилизованные
края свищей накладывают отдельные узловые швы или кисетный
Пороки развития мочеиспускательного канала433Рис. 18.23. Одномоментная пластика Hodson II в модификатши Ю.З. Рудинашов и затем волярную поверхность погружают в ткани мошонки
путем сшивания краев рапы на половом члене и мошонке. Чере.ч 3-4
пед разъединяют половой член и мошонку.При расположении свища в дистальном отделе члена выполняют
вариант операции Сесила-Калпа-Бакпелла. После иссечения свища
и уіпивания краев возникший дефект кожи пришивают к небольшо¬
му разрезу на мошонке. Отделение члеїш от мошонки производят
через 3-4 нед.
434СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18Я.W 0' НРис. 18.24, Ушипание свища уретры по Ф.Л. Клепикову и В.В. ЛапшинуРис. 18.25. Закрытие свища уретры по Сесилу
Пороки развития мочеиспускательного канала	435При оценке результатов оперативного лечения гипоспадии при¬
нимают во внимание анатомический, функциональный и косме¬
тический эффект. Пластика уретры считается успешной, если
отмечается развитие полового члена соответственно возрасту, при
эрекциях он не искривляется, мочеиспускание свободное, отсутс-
т-вуют снижающие косметический эффект рубцы. Благоприятные
результаты отмечены в 65-98% наблюдений П.Е. Савченко (1976),
Ф.Л. Клепиковым и В.В. Лапшиным (1978), В.И. Русаковым (1988),
Ю.Э. Рудиным (2003), П.П. Продеусом и О,В. Староверовым (2003)
и др.Социальная реабилитаци>з больных с гипоспадией связана со
своевременным установлением правильного пола ребенка и форми¬
рованием у него соответствующей психосоциальной ориентации.
Вопросы медицинской реабилитации решают в процессе диспансер¬
ного наблюдения за больными, леченными по поводу гиііоснадии, во
время которого выявляют и при необходимости устраняют дефек¬
ты, связанные с лечением, ростом и развитием ребенка (вторичное
искривление полового члена, обструкция уретры и т.п.).Значительно реже диагностируются другие пороки развития
мочеиспускательного канауса.Врожденные клапаны мочеиспускательного капала. Эта аномалия
становится следствием неполной редукции ductus paramesonephricas
или мочеполовой мембраны.Распространенность. Порок обнаруживается у мальчиков с часто¬
той 1; 50 ООО новорожденных (Anderson j., 1966), однако из-за слож¬
ности диагностики истинная распространенность не известна.Клапаны представляют собой перепонку, покрытую с обеих сто¬
рон слизистой оболочкой, чаще обнаруживаются в задней части
уретры на уровне холмика (выше и ниже его) и имеют чаїиеобразную
форму. Реже выявляется воронкообразная форма или поперечная
диафрагма с отверстием в центре. Нередко обнаруживаются сочетан¬
ные пороки развития: контрактура шейки мочевого пузыря, гипер¬
трофия слизистой межмочеточниковой связки.Клиническая картина. Заболевание проявляется затрудненным
мочеиспусканием вплоть до полной задержки мочи с парадоксаль¬
ной ишурией, нередко сразу после рождения. Моча, поступающая в
мочеиспускательный канал, раскрывает клапан и вызывает расши-
рспио уретры над клапаном, вследствие чего возникает повышение
ппутрипузырпого давления с последующей гипотонией и атонией
мочевого пузыря. Для опорожнения мочевого пузыря ребенок напря¬
436СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18гает брюшной пресс, надавливает руками на низ живота. Струя мочи
вялая, мочеиспускание продолжительное. В более поздние сроки
возникают боли над лоном, что вызвано осложнением циститом,
?1средко бывают симптомы пиелонефрита, обусловленного ПМР.Диагностика. Инструментальная диагностика не дает большой
информации: введенный в уретру катетер отодвигает стенки канала к
стенке уретры и свободно проходит в мочевой пузырь (за исключени¬
ем случаев, когда клапан имеет отверстие в центре). При выведении
головчатого бужа из мочевого пузыря ощущается препятствие, сви¬
детельствующее о существовании клапана. При уретроїщстоскопии
можно увидеть клапан, а при прохождении цистоскопа в мочевой
пузырь в нем обнаруживаются ложные дивертикулы, картина хро¬
нического цистита и нарушение замыкательной функции устьев
мочеточников. На восходящей цистограммс в момент мочеиспуска¬
ния выявляется расширение шейки мочевого пузыря и задней части
уретры над клапаном в виде мешка или воронки (рис. 18.26). На
месте клапана виден перехват в виде песочных часов. Дистальный
отдел уретры ниже клапана имеет нормальный диаметр, интенсив¬
ность его контрастирования ниже, чем проксимального отдела над
клапаном.Рис. 18.26. Микционная цисторетрограмма. Дивертикул мочевого пузыря.
Врожденное сужение мочиспускательного канала у ребенка 13 лет
Пороки развития мочеиспускательного канала	437Урофлоуметрическая кривая свидетельствует об обструкции.Лечение только оперативное: иссечение клапана. В зависимости
(1Г его локализации прибегают к чреспузырному или промежност¬
ному доступу. В последние годы отдают предпочтение эндоскопи¬
ческим методам иссечения клапана с применением резоктоскопов
различных размеров (в зависимости от возраста ребенка и диаметра
уретры). При декомпенсироваииой стадии болезни предварительно
выполняют деривацию мочи. Вид деривации определяется результа-
т;іми обследования больного: цистотомия, двусторонняя чрескожная
нсфростомия и т.д.Врожденное сужение мочеиспускательного каналаЭтиология. Сужение уретры соответствует тем ее отделам, кото¬
рые образуются путем слияния отрезков, развивающихся из само¬
стоятельных зачатков (на границе между головкой и петеристым
телом полового члена, между луковицей полового члена и перепон¬
чатой частью мочеиспускательного канала, между перепончатой и
предстательной частью уретры).Распространенность. Порок обнаруживается с частотой 1:50 ООО
поворожденпых.Сужение имеет кольцевидно-цилиндрическое или диафрагмопо¬
добное строение. Нередко порок сочетается с фимозом и эмбриональ¬
ными сращениями листков крайней плоти.Клиническая картина. С первых дней жизни ребенка мочеиспус¬
кание бывает редко. Моча выделяется тонкой вялой струей, а при
выраженном стенозе — каплями. Во время сна новорожденные не
мочатся, так как у них нет активного напряжения вспомогательных
мьикц. при мочеиспускании дети беспокойны, мочеиспускание про¬
должительное. Клиническая картина стеноза уретры практически
идентична таковой клапана мочеиспускательного канала.Диагностика. При калибровке уретры головчатым бужем (его
калибр должен быть меньше, чем в норме для данного возраста)
уточняется локализация стеноза. На нисходящей уретрограмме
выявляется расширение уретры над стенозом. На уретрограмме
мочеиспускательный канал выше стеноза расширен (рис, 18.27 а, б).
При цистоскопии (если возможно ее проведение из-за степени выра¬
женности стеноза уретры) обнаруживается трабекулярность слизис¬
той оболочки мочевого пузыря, ложные дивертикулы, нарушение
сократительной способности устьев мочеточников, при уретроско¬
пии выявляется локализация стеноза.
438СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18Рис. 18.27. Восходящие цистоуретрограммы.а - врожденный стеноз дидального отдела уретры, правосторонний IIМР у
ребенка 6 лет; 6 - врожденный стеноз дидального отдела уретры у девочки
6 летЛечение. При диагностировании циркулярного сужения наруж¬
ного отверстия уретры производят его рассечение по направлению
вниз к уздечке.При нерезко выраженном сужении другой локализации на первом
этапе лечения прибегают к бужированию уретры. При его неэффек¬
тивности, особенно при выраженном сужении, необходима резекция
суженного отдела мочеиспускательного канала с восстановлением
его проходимости наложением анастомоза конец в конец. В послед¬
ние годы предпочтение отдают эндоскопическим методам ликвида¬
ции сужения мочеиспускательного канала.Врожденный дивертикул мочеиспускательного каналаЭтиология. Возникїговение дивертикула связано с нарушением
развития в зоне эктодермального замыкания уретральной бороз¬
ды, Из вентрального сегмента уретральной трубки отделяются
груїтпьі клеток, образутопіиеся при разрастании, создают мешко¬
видное выпячивание вентральпой стенки мочеиспускательного
канала.
flopoKU развития мочеиспускательного канала	439Распространенность. Данный порок диагностируется редко —
1:300 ООО новорожденных.Эта аномалия характеризуется мешковидным выпячиванием
мадией стенки уретры, соединяющимся с ней узким ходом. По строе¬
нию дивертикул имеет те же слои стенки, что и уретра. Величина его
колеблется в пределах от 0,5 до 6 см в диаметре.Стенка мешка податлива к растяжению и, наполняясь мочой,
превращается в тонкостенный мешок. Опорожнение его наступает
только при надавливании на него извне.Клиническая картина. Расстройство мочеиспускания отмеча¬
ется с ранних лет. По окончании мочеиспускания, когда снижается
ниутриуретральпое давление, моча из дивертикула начинает выде¬
ляться из наружного отверстия уретры по каплям, В моче имеет*
ся большой осадок, нередко ощущается гнилостный запах. При
отсутствии широкого сообщения с мочеиспускательным каналом в
мешке создаются условия для инфицирования мочи, абсцедирова-
ния, камнеобразования. В этих условиях у ребенка появляется боль
в области дивертикула. (Порок в губчатой части уретры по оконча-
ІГИИ мочеиспускания — дивертикул становится видим, его удастся
пальпировать.) При локализации дивертикул в заднем отделе уретры
он прощ_, іьівается через прямую кишку. Дивертикул, содержащий
камни, легко пальпировать.Диагностика. Микционпая цистоуретрография позволяет диа¬
гностировать дивертикул и возникшие в нем осложнения (камень).Лечение только оперативное: иссечение мешка,Удвоение мочеиспускательного каналаЭтиология. Причиной аномалии является отделение части урет¬
ральной борозды в эмбриональный период. Иногда парауретральные
ходы, развиваются из выводных протоков предстательной железы.Распространенность. Это крайнередкийпорокразвития. Удвоение
мочеиспускательного канала нередко сочетается с удвоением полово-
го члена — дифелия (см. раздел «Пороки развития полового члена»).
Удвоение чаще бывает частичным. Выходные отверстия располага¬
ются у венца головки полового члена (Millerefal J., 2006). Наружное
отверстие дополнительной уретры открывается рядом с наружным
отверстием основного мочеиспускательного канала. Мочеиспускание
в две струи бывает крайне редко. Из дополнительного канала иногда
выделяется несколько капель мочи. Редко диагностируется стволо¬
вая форма гипоспадии.
440	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18Удвоение мочеиспускательного канала при одном половом члене
сопровождается дополнительным пещеристым телом.Диагностика. При дополнительной уретре на уретрограммах
обнаруживаются оба мочеиспускательных канала или слепой конец
добавочной уретры.Лечение. При одном половом члене без инфицирования доба¬
вочного мочеиспускательного канала или параурстерального хода
показана консервативная тактика. При инфицировании выполняют
электрокоагуляцию.При удвоении полового члена выполняется резекция недоразви¬
того члена вместе с дополнительной уретрой.врожденная облитерация мочеиспускательного каналаЭтиология. Причина облитерации заключается в нарушении эмб¬
рионального развития уретральной борозды.Распространснность. Крайне редкий порок развития.Диагностика порока развития ясна в первые часы жизни новорож¬
денного. Мочеиспускания нет при растянутом мочевом пузыре.Лечение. Экстренное вмешательство. При обструкции в виде
пленки показана ее перфорация, при облитерации в переднем отде¬
ле уретры накладывают свищ па мочеиспускательный капал вьіиіе
облитерации. При большой по площади облитерации свищ наклады¬
вают через промежностный доступ. Б возрасте 5-7 лет проводится
пластика уретры.Гипертрофия семенного бугоркаПорок развития характеризз^ется гиперплазией всех элементов
семенного бугорка, который иногда перекрывает просвет мочеиспус¬
кательного канала.Распространенность крайне низка.Клиническая картина типична для всех видов инфравезикальной
обструкции.Диагностика. На восходящей цистоуретрографии выявляется
дефект наполнения заднего отдела уретры (рис. 18.26). При катете¬
ризации уретры ощущается препятствие в этом отделе мочеиспус¬
кательного канала. Иногда после катетеризации возникает незначи¬
тельное кровотечение. При уретроскопии диагноз подтверждается.Лечение. Эндоуретральным или промежностным доступом выпол¬
няют частичную резекцию бугорка для нормализации пассажа мочи.
Пороки развития мочеиспускательного канала	441последние годы отдают предпочтение эндоскопической резекции
гипертрофированного бугорка.ЛитератураАракелян С А. и др. Наш опыт лечения глубокой формы гииоспа-
д ИИ у детей. Детская урология и перспективы ее развития. — М., 1999.С. 187.Ахунзянов А.А., Байбиков Р.С. и др. Инфравезикальная обструк¬
ция у детей. Актуальные проблемы детской урологии / Иод ред.I	(среверзева B.C. — Харьков, 2000. — С. 167-168.Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. — СПб., 1999. —
С. 37-38.Вишлевич Е.Л., Казаков С.А., Шуваев Л.В. Применение петлевой
IIластики уретры и мышцтазового дна в комбинированном оператив¬
ном лечении недержания мочи при эписпадии и экстрофии мочевого
пузыря у детей // Педиатрия. — 1995. — № 4. — С. 156-157.Демко Е.Н., Клинова Л.II. Детская урология и перспективы ее раз-
нития //Тезисы конференции. — М., 1999. — С, 195.Державин В.М., Вишневский Е,Л., Казаков С.А. и др. Лечение детей
с эписпадисй — 35-летняя традиция. Детская урология. Моск. конф.-	М., 1999. - С. 154.Лопаткин НА., Люлько Л.В. Аномалии мочеполовой системы. —
Киев, 1987.Пепепин В.Р., Пепенина С.В. и др. Своевременное лечение инф-
равезикальной обструкции в профилактике заболеваний верхних
мочевых путей у детей. Актуальные проблемы детской урологии /
Под ред. Переверзева А.С. — Харьков, 2000. — С. 177-180.Переверзев А.С. и др. 30-летний опыт лечения гипоспадии —
успехи и нерешенные проблемы. Актуальные проблемы детской уро¬
логии. — Харьков, 2000. — С. 238-271,Продеус П.П. и др. Опыт лечения гипоспадии у детей. — Там же. -
С. 212-213.Продеус П.П., Староверов О.В. Гипоспадия. — М., 2003.Пугачев А.Г. Гипоспадия у детей. Актуальные проблемы детской
урологии: Сб. научных трудов НИИ урологии.Рудип Ю.Э. Модификация односложной пластики по Hodgson ПТ
при лечении проксимальной гипоспадии у мальчиков // Урология.-	2000.-№6.-С. 41-47.Рудин Ю.Э., Алексеев Е.Б. Лечение дистальной гипо(шадии у детей
// Урология. - 2003. - № 5. - С. 41-43.
442	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 18Рудии Ю.Э., Апикиев А.В. и др. Модификация меатогрануло-
пластики (madpi-duckett) для лечеиия головчатой и венечной форм
дистальной гипоспадии у детей // Урология. — 2001, — J4? 1. ~
С. 31"36.Русаков В.И. Лечение гипоспадии. — Ростов-п/Дону, 1988. —
107 с.Савченко Н.Е. Гипоспадия и ее лечение. — Минск, 1962, —
262 с.Савченко Н.Е. Гипоспадия и гермафродитизм, — Минск, 1974.Соловьев А.Е. Гипоспадия у девочек. — Там же. — С. 289-293.Файзулиев А.К., Коварский С.Л. и др. Современные методы коррек¬
ции гипоспадии у детей. — Там же. — С. 274-280.Щеплев П.А. и др. Заместительная уретропластика трансплантата
слизистой щеки в лечении больных со стриктурой передней уретры.—	Врачебное сословие. — 2005. — № 1-2. — С. 24-28, 126-128.AndrasJ. Modii'fed Snodgrass and Mathcvc tcchnigus for + reatnicnt of
hilpospadis, — Eur. Urol. Suppl. — 2006. — 5(2). — 256 p.Abu Arafen \V. et al. One stage repaic of hynospadias expeerience with
856 eases // Europ. Urol. - 1998. - Vol. 34. - R 365-367.Ashcraft: K.W., Smoth E. Pediatric Urology. — Philadelphia, 1990. —
P. 353-395.Baskin L., Duckett J. et al. Changing concepts of hypospadias curva¬
ture to more only island flap poredures //J. Urol. (Baltimore). — 1994. —
Vol. 151. - P. 191-195.Brasca A. Br. J. Urol. Jatern. — 1999. — Vol. 83. ~ Suppl. 3 _
P. 23-28.Brock J. et al. Buccal mucosa reconstruction of urcthre. — Там же —
С. 126-128.Caione P. et al. Perinrethrol muscle complcx reassembly in extrophy-
epispadias repair //J. Urol. (Daltimore). — 2000. — Vol. 184. — P. 2062-
2065,Chaliha C., Williams G. Periurethrol ijection therapy for the treatment of
urinary incontinence // Br. J. Urol. — 1995. — Vol. 76. -- P. 151-155.Devine C., Horton C. Hypospadias re(air // J. Urol. (Baltimore) —
1971.-Vol. 118.-P. 188-123.Dewan P. Historical trends in the management of bladder extrophy //
Pediatr. Surg. int. - 1995. - Vol. 10. - P. 289-297,Duckett J. The island flap fechigue for hypospadias repair // Urol. Clin
M. Am. - 1981, - Vol. 8. - P, 503-511.DuckettJ.W. Urol. Clin. N. Am. — 1981. — Vol. 8, N 3. — P. 513-519.
443Пороки развития мочеиспускательного каналаGhali ЛМА et al One stapt hypospadias repair Exxperienct with 544
cases // Eur. Urol. - 1999. - Vol. 36. - P. 436-442.KofJ S. Mobiliration of the urethra in the surpical treatment ol hypospa¬
dias //J. Urol. (Baltimore), - 1981. - Vol. 125. - P. 394.Koyle M. et al Bladder nmcosal grafts formal urethral reconstructionroГам же. - C. 129-131.Mitchell М., BagU D. Complete penile disas semhly for epispadias repair;
llie Nitchol techique // J. Urol. (Baltimore). — J- Urol. (Baltimore).1996. - Vol. 155. - P, 300-304.	^	_Perovic S. Hypospadias sihe hypospadias // World J. Urol. -
Vol. 10. - P. 85-89.Ransley P., Duffy P. et al. Autologous bloddcr mucosa graft for urethral
Substitution // Br. j. Urol. - 1987. - Vol. 58. - P. 331-334.Riedmiller H. Hipospadia // Act. Urol. - 2000. -• Vol. 200.R 31-47.Rushton H., Belman A The split prepasc in situ onlay hypospadias repair
//J. Urol. (Daltimore). - 1998 - Vol. 160. - P 1134-1136.Snodgrass W. Tubulazired incised plate uretroplasty for distal hypospa¬
dias //J. Urol (Baltimore). - 1994. - Vol. 15, N 2. - P. 464-465.Snodgrass W, Koyle W. et al Tubulazed incised plate hypospadias repa^
results of a multicenter experience // J. Urol. (Baltimore). - I99b.Vol. 156. - P 839-841.	. . 1- ■Snodgrass W. Tubulazired incised plate gypospadias repair: indications,
fechuique and compilationis // Urolog. - 1999. - Vol. 54. - P-SnowB., Cartorig/jtP.Tunicavaginalisblanketwrpan. USA. Philadelphia.Sandres Company. - 1999. - P. 109-112.Snow B.W. et al. Tunica vaginalis blanket wrap to prevent urethrocutane-
ous fistula //J. Urol. - 1995. - Vol. 153. - P. 472-473.Hussein Л. Microsurgical forur laver two overlapping dorsal siiljcutane-
ous flaps for ureterocutaneus fistula after hypospadies repair. - Eur Uro .Suppl.-2006.- 5(2).- 256p.	,Miller J. et al Uncommon manifestations of ventral ureteral dypliations.-	Eur. Urol Suppl - 2006. - 5(2). - 266 p.
Глава 19КИШЕЧНО-МОЧЕВЫЕ СВИЩИРаспространенность. Аномалии развития прямой кишки нередко
сочетаются со свищами в мочевой пузырь и мочеиспускательный
канал. По данным Мурашова И.К., 1957, атрезии анального отвер¬
стия и прямой кишки в 56% случаеЕ5 сопровождаются свищами в
мочеполовую систему. У мальчиков это сочетание бывает значитель¬
но чаще, чем у девочек, причем у лиц мужского пола преобладают
ректоуретральные свищи, а у лиц женского — ректовестибулярные
свищи. Большинство клиницистов утверждают, что высокая форма
атрезии прямой кишки редко сочетается со свищами мочеполовой
системы и наблюдается с частотой 1:4000-1:5000 новорожденных
(Ашкрафт К., 1999; и др.).До конца первых 3 иед гестации мочеполовые органы плода и
конечная (заднепроходная) кишка открываются в обш:ую полость,
соответствующую клоаке птиц и пресмыкающихся. Эта общая
замкнутая полость у плода также носит название клоаки; так называ¬
емая клоачная перепонка закрывает ее у хвостового конца. В течение
4-й недели клоака начинает разделяться перегородкой из мезобласта,
идущей сверху вниз, на две трубки — переднюю и заднюю. Передняя
часть, переходя01,ая наверху в аллантоис (зачаток будущего мочевого
пузыря и мочеточников), сливается с мочеполовыми органами; из
задней части впоследствии образуется прямая кишка. Со стороны
наружных половых органов начинает намечаться выступающий
наружу половой бугорок — будущий половой член или клитор.Перегородка из мезобласта, растущая сверху вниз, достигнув
пижпего котіца клоаки, срастается здесь с клоачной перепонкой и
дает начало промежности. Она образуется из двух заднепроходных
бугорков, появляющихся с обеих сторон клоаки, растущих навстречу
друг другу и срастающихся потом по средней линии.Возникаюіцая первичная промежность разделяет клоачную пере¬
понку на переднюю часть — мочеполовую перегородку и заднюю—	заднепроходную перепонку. В этом заднем отделе образуется пос¬
тепенно углубляющееся впячиванис. На дне этого углубления нахо¬
дится перепонка, примыкающая к слепому концу эктодермальной
прямой кишки. Ткани на месте их соприкосновения постепенно исче-
Кишечно-мочевые свищи445;iiU()T, и тогда устанавливается сообщение между заднепроходным
углублением, т.е. эктодермальной частью кишки, ее заднепроходной
частью и собственно прямой кишкой, т.е, ее энтодсрмальной частью
(рис. 19.1, 19.2).Рис. 19.1, 19.2. Стадии развитии прямой кишки и заднего прохода.
ПК — первичная клоака, КП — клоачная перегородка, ИМП — первич¬
ный мочевой проток, ЖП — желточный проток, МТ — мозгопая трубка,
Б — бластопор, НК — нейрокишечный каналЭтиология. Нарушение эмбриогенеза на различных этапах при¬
водит к возникновению пороков развития в виде атрезии (закрытия)
па различном уровне прямой кишки и заднего прохода со свищевым
.сообщением прямой кишки с мочевым пузырем и мочеиспускатель¬
ным каналом.Классификация. Выделяют атрезии со свищами мочевой систем ы,
со свищами половой системы и со свищами промежности (рис. 19.3).Отдельную группу составляют казуистические случаи кишечно¬
мочеточниковых свищей, а также сочетание этих аномалий с други¬
ми пороками развития мочеполовой системы (врожденный гидроне¬
фроз, гипоспадия, крипторхизм и др.).Клиническая картина. Лтрезия заднего прохода и прямой кишки
со свищом в мочевой пузырь наблюдается преимущественно у
мальчиков. Размеры свищевого хода могут составлять от несколь¬
ких миллиметров до 2 см как в ширину, так и в длину. Чаще всего
446СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 19НРис. 19.3. Атрезия прямой кипгки и заднего прохода со свищами,
а — ректо-везикальный свищ; б - рскто-везикальный свищ; в - ректо-урет-
ральный свищсвитгі;, идущий от прямой кишки, открывается в мочепузырный тре¬
угольник, иногда — в шейку пузыря (10%). Прогноз при свище такой
локализации неблагоприятный, так как леватор, мышечные волокна
и наружный сфинктер прямой кишки бывают недоразвиты. Крестец
деформирован.В клинической картине этого порока развития у новорожденных
преобладают симптомы, связанные с атрезией прямой кишки, т.е.
симптомы низкой механической кишечной непроходимости: бес¬
покойство ребенка, вздутие живота, одышка и цианоз, отсутствие
выделения мекония из заднепроходного отверстия. После первых
Кишечно-мочевые свищи	447кормлений новорожденный начинает беспокоиться, появляются еры-
1'инания, рвота содержимым желудка, желчью, а в поздние сроки —
мс'конием.При свищевых формах атрезии прямой кишки эти симптомы
наблюдаются лишь при узких свищах. В остальных случаях меко-
пий, поступая в мочевой пузырь, смешивается с мочой, придавая ей
1’смно-зеленый цвет. В последующие дни моча содержит примесь
кала. При надавливании на растянутый мочевой пузырь из мочеис¬
пускательного канала выделяются газы и мутная моча с примесью
мекония.Атрезия заднего прохода и прямой кишки со свищом в мочеиспус¬
кательный канал сопровождается выделением мекон ия через уретру.
Начальные порции мочи мутные, а остальные чистые. При выделе¬
нии мекония ребенок становится беспокойным, кричит, тужится.
В 40% случаев атрезии со свищами в мочеполовую систему наблю¬
даются узкие (несколько миллиметров в диаметре) свищевые ходы;
реже с широкими (2-3 см) и длинными (до 10 см). Ретроуретральньгй
свищ открывается в области нижней и луковичной части уретры
или верхнего ее отдела. Над свищом стенки прямой кишки и мочеис¬
пускательного канала соединены между собой. При низких свищах
обычно хорошо развиты крестец и мышцы, при высоких свищах они
недоразвиты.Чаще всего местом впадения свища бывает задний отдел мочеис¬
пускательного канала, значительно реже передний.Течение болезни зависит от величины свищевого отверстия. Если
ширина его достаточна для выделения мекония, то непосредственной
опасности для жизни ребенка пет, При узком свищевом отверстии
нередко развиваются явления острой или хронической кишечной
непроходимости.Свищи, открывающиеся в мочевой пузырь и мочеиспускательный
канал, представляют большую опасность из-за развития тяжелых
осложнений со стороны мочевой системы. Постоянная примесь кала
к моче создает благоприятные условия для развития уретрита, цис¬
тита и пиелонефрита. Особенно otiacHo сочетание свищевых форм
атрезии заднего прохода и прямой кишки с врожденным ПМР.При свище, открывающемся в преддверие влагалища, клиничес¬
кая атрезия ггрямой кишки характеризуется нетяжелым течением.
Обычно свищ достаточно широк и относительно свободно пропуска¬
ет кал. Описаны случаи, когда женщины с подобтіьтм пороком выхо¬
дили замуж и благополучно рожали.
44Яспециальная часть. Глава 19Диагностика полной атрезин заднепроходного отверстия и пря¬
мой кишки не представляет трудностей. Эта аномалия выявляется
при первом тщательном осмотре новорожденного. Распознавание
атрезин прямой кишки у детей с нормальным заднепроходным
отверстием затруднено. Только при появлении признаков непрохо¬
димости кишечника можно заподозрить этот порок, Определение
препятствия в прямой кишке на глубине 2-5 см зондом или пальцем
подтверждает диагноз атрезии прямой кишки (рис. 19.4).Рис, 19.4. Атрезин аналыюго отверстия и части прямой кишки,
а — обзорная рентгенограмма брюшной полости (монета — место локализа¬
ции анального отверстия), указано стрелкой. Атрезия анального отверстия
и прямой кишки; б — обзорная рентгенограмма брюшной полости (ново¬
рожденный вниз головой)При атрезии с внутренними свищами при осмотре ребенка сна¬
чала устанавливают отсутствие заднепроходного отверстия, а после
первых мочеиспусканий выявляют сообщение между мочевыми
путями и прямой кишкой.Первые наблюдения за ребенком не всегда дают возможность
дифференцировать пузырные свищи и свищи мочеиспускательно¬
го канала. В дальнейшем обнаруживается разница в мочеотделе¬
нии. Если имеется свищ прямокишечно-уретральный, то через его
Кишечно-моневые свищи	449наружное отверстие отходит малоизмененный меконии, а послед¬
ние порции мочи сравнительно чистые. При прямокишечно-пузыр¬
ных свищах моча в начале мочеиспускания слегка мутная и имеет
зеленоватый цвет, а в последующих порциях напоминает жидкий
меконий.Уточнить локализацию свища помогает восходяисая уретро-
зщстография. При свищах, открывающихся в мочеиспускательный
канал, первые порции контрастного вещества проходят по прямой
кишке и затем в мочевой пузырь. При пузырно-прямокишечных
свищах рентгенокоптрастное вещество проходит из мочевого пузы¬
ря в прямую кишку, Рентгеновский снимок выполняют в одной из
боковых проекций. Нередко рентгенологически сообщение между
прямой кишкой и мочевым пузырем не определяется, так как конт¬
растная масса из мочевого пузыря не попадает в прямую кишку из-за
узости свищевого хода или его прикрытия заслонкой слизистой обо¬
лочки, открывающейся в сторону мочевого пузыря. Обследование
должно включать УЗИ почек для исключения гидронефроза и дру¬
гих сопутствующих пороков развития, вызывающих нарушение пас¬
сажа мочи. По показаниям выполняют экскреторную урографию и
компьютерную томографию.Лечение свищевых форм атрезии заднепроходного отверстия и
прямой кишки только оперативное и в ранние сроки после рождения
ребенка.В последние годы почти не производят операций наложения
калового свища у новорожденных с высокой формой атрезии прямой
кишки. Рекомендуется радикальная промежностная и брюшпо-про-
межпостная пластика прямой кишки. Малая масса тела ребенка —
менее 1,5 кг, тяжелые сопутствующие пороки развития: сердца,
желудочно-кишечного тракта и т.д. являются противопоказанием к
радикальной операции. У этих новорожденных на первом этапе реко¬
мендуется наложение колостомы и по показаниям деривация мочи
одним из методов.Одномоментная брюшно-промежностная проктопластика при
атрезии заднего прохода и прямой кишки со свищом в мочевой
пузырь или мочеиспускательный канал производится по следующим
основным принципам.Больного укладывают в положение для камнесечения на столе с
опущенным головным концом, в мочевой пузырь вводят катетер. У
четверти детей провести катетер в мочевой пузырь НС удается, так
как он проходит в прямую кишку. В подобных случаях рекомендует¬15 Дегская урология
450	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 19ся воспользоваться проводником для катетера. При неудаче катетер
проводят в мочевой пузырь в процессе оперативного вмешательства.Под интубационным наркозом вскрывают брюшную полость из
левостороннего косого разреза. После вскрытия определяют пред¬
лежащие растянутые меконием сигмовидную кишку и слепой конец
прямой кишки. Эти отрезки толстой кишки мобилизуют выше и ниже
места впадения свища в мочевой пузырь. Если длина свища 1-2 см, то
его следует перевязать ближе к кишке. Трудности этого этапа опера¬
ции связаны с необходимостью тщательного препарирования сви¬
щевого хода от окружающих тканей, чтобы вокруг него можно было
провести лигатуру. Ректоуретральный свищ нельзя перевязывать до
тех пор, пока катетер не введен в мочевой пузырь. В противном случае
возможна перевязка уретры на уровне ее луковичного изгиба.Трудности возникают также при разделении очень короткого
прямокишечно-уретрального свища. Для профилактики сужения
мочеиспускательного канала используют прилежащую стенку пря¬
мой кишки.При устранении свища, впадающего в предстательный отдел
уретры, создается угроза повреждения семенных пузырьков, семя-
выносящего протока, мочеиспускательного канала и внутреннего
сфинктера мочевого пузыря. Для предупреждения этих осложне¬
ний рекомендуется методика, предложенная Л.А. Ворохобовым и
А.Г. Пугачевым (1962). Свищевой ход выделяют, не доходя 1-1,5 см
до уретры. Рассекают серозно-мышечный слой. Слизистая оболочка
кишки максимально иссекается, затем накладываются погружные
кетгутовые швы; на серозно-мышечную оболочку стенки кишки
накладывают шелковые швы. Со стороны промежности делают
разрез по средней линии, рассекают кожу, подкожную жировую
клетчатку, поверхностную фасцию, тупо раздвигают волокна наруж¬
ного сфинктера, а затем корнцангом перфорируют тазовое дно. Через
образовавшийся канал мобилизованную часть толстой кишки низ¬
водят на промежность, выше уровня кожи ее отсекают на 1-2 см и
подшивают к мышцам, поднимающим задний проход, наружному
жому, а затем к коже. Целость брюшины восстанавливают путем ее
подшивания к низведенному отрезку толстой кишки. Рану передней
брюшной стенки зашивают послойно. Проктопластику дополняют
высоким сечением мочевого пузыря.При свище в перепончатую часть мочеиспускательного кана¬
ла предпочтительна промежностная проктопластика. Срединным
разрезом на промежности послойно рассекают ткани до наружного
Кишечно-мочевые свищи	451сфинктера. После препаровки тканей находят слепой конец прямой
кишки. После мобилизации ее сзади и с боков выделяют переднюю
стенку. Если длина прямокишечно-уретрального свища 1-1,5 см, то
его перевязывают вблизи кишки и пересекают. Это позволяет избе¬
жать сужения мочеиспускательного канала. Мобилизованную часть
1[рямой кишки низводят на такой уровень, чтобы здоровая стенка
низведенной кишки не соприкасалась с перевязанным свищом на
уретре. Затем производят промежностную проктопластику.Многие зарубежные клиницисты при свищах с мочевым пузырем
и верхним отделом мочеиспускательного канала прибегают к про¬
межностному доступу без лапаротомии (Pefin А. et al,, 1988; и др.).
Отдельные урологи при свищах с мочевым пузырем делают эндоско¬
пическое прижигание свища со стороны пузыря.Аномалии развития прямой кишки и заднего прохода со свищами
в мочевую систему относятся к наиболее тяжелым вариантам этих
врожденных пороков. Несмотря на значительные успехи оператив¬
ной коррекции, npojteHT рецидива свищей, недержания кала остается
достаточно высоким.ЛитератураBrenner Е. Congenital defects of theanus and rectum. Surg. Gynecol.
Obstet. - 1915.20. 579-588.Santulli T. Treatment of imperforate anus and associated fistulas Surg.
Gynecol Obstet. 1952, 95, 601-614.Truster G., Wilkinson R. Imperforete anus. Can. J. Surg. 1962. 5, 169-
177.Pefin A. Posterior sagittal anoretoplasty. Pediatr. Surg. 1988. 3. 94-
104.Ашкрафт К., Холдерр Т. Детская хирургая. — 1999. — Санкт-
Петербург.Ворохобов Л.Л., Пугачев АТ. Атрезия прямой кишки и свищевые
формы. — Хирургия. — 1962. — № 4. — С, 41-47.
Глава 20ПОРОКИ РАЗВИТИЯ полового ЧЛЕНА
И ОРГАНОВ МОШОНКИПОРОКИ РАЗВИТИЯ полового ЧЛЕНАСреди аномалий развития полового члена у детей наиболее рас¬
пространены врожденный фимоз, короткая уздечка полового члена
и скрытый половой член. Крайне редко встречаются удвоенный
половой член, эктопия и отсутствие полового члена (см. гл. «Пороки
развития мочеиспускательного канала»).Врожденный фимоз и осложнения (парафимоз, баланопостит)Этиология. Головка полового члена и крайняя плоть развиваются
из одних и тех же тканей. Крайняя плоть возникает в виде складки
кожи в основании головки полового члена и растет, выдвигаясь над
этим основанием, более интенсивно с дорсальной стороны. К 5 мес
гестации происходит слияние многослойного чешуйчатого эпителия
головки с эпителием развивающейся крайней плоти. Затем клетки
чешуйчатого эпителия подвергаются дегенерации и десквамации.
Продукты распада клеток, скапливаясь, способствуют образованию
щелей между головкой полового члена и крайней плотью вскоре
после рождения ребенка. Далее эти щели медленно увеличиваются,
создавая препуциальный мешок, он постепенно отделяется от голо¬
вки. Там, где этот процесс не завершился, видно скопление крупинок
белесовато-желтого цвета (неонатальная смегма).Клиника. При врожденном фимозе сужено отверстие крайней
плоти: обнажить головку полового члена не удается. Такое сужение у
многих мальчиков первых лет жизни обусловлено эпителиальными
соединениями внутренней поверхности препуциального мешка и
головки полового члена. Часто у них обнаруживается удлиненный и
гипертрофированный препуциальный мешок. Это так называемый
физиологический фимоз. Головка полового члена открывается лишь
у 4% новорожденных, к 6 мес — у 25%, к 1 году — у 50%, в возрасте 4
Пороки развития полового члена и органов мошонки	453—	у 90% (Ашкрафт К.У,, 1999), При отсутствии воспалительного
процесса (баланопостита) к 3-6 годам постепенно происходит пол¬
ное раскрытие крайней плоти.Однако достаточно часто у детей с физиологическим фимозом
иозникает покраснение конечного отдела препуциального мешка,
ребенок жалуется на боли при мочеиспускании, в момент мочеиспус¬
кания расширяется крайняя плоть в связи с попаданием в нее мочи.
Вследствие болезненности пациент иногда задерживает мочу, струя
мочи узкая. Ребенок порой дотрагивается руками до полового члена
из-за ощущения дискомфорта, прибегая впоследствии к мастурба¬
ции, иногда возникает спонтанная эрекция.При частых воспалениях (баланопостит) постепенно происходит
рубцевание отверстия препуциального мешка с организацией рубцо¬
вого фимоза различной выраженности.Лечение. Необходимо дифференцировать физиологический и
рубцовый фимоз. При физиологическом фимозе у ребенка старше
3-4 лет во избежание возникновения в последующем осложнений
целесообразно (с согласия родителей) расширение отверстия край¬
ней плоти бескровным методом. Под местной анестезией (катеджель
с лидокаином) осторожно оттягивают наружный листок препуци¬
ального мешка. Между ним и головкой полового члена проводят
зонд до венца головки и медленным движением по часовой стрелке
разделяют спайки (синехии) между головкой полового члена и внут¬
ренним листком препуциального мешка.После выполнения этой манипуляции расширяют физиологичес¬
кое сужение отверстия препуциального мешка с помощью зажима
Кохера или сосудистого глазного зажима. Раскрытием браншей
зажима под анестезией относительно легко удается расширить это
отверстие. Обнаженную головку полового члена смазывают сте¬
рильным вазелином или 5-10% синтомициновой мазью и закрывают
сдвиганием препуциального мешка. Во избежание рецидива спаск
необходимо в течение не менее 1 мес (2 раза в сутки) проводить
туалет головки полового члена. В прокипяченный стакан налива¬
ют кипяченую воду (50-60 °С) с добавлением перманганата калия
(слабо-розовый цвет) или мыльную воду (детское мыло), В стакан
погружают половой член и полностью раскрывают его головку на 5-10
мин. Затем головку смазывают вазелиновым маслом или антисепти¬
ческой мазью и закрывают.В зависимости от выраженности стеноза отверстия препуциально¬
го мешка и синехии в 1-е сутки после манипуляции возможно воз-
454СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 20никновение отека стенок препуциального мешка и головки полового
члена. В связи с этим в первые 3-4 сут после манипуляции при выра¬
женном отеке при проведении туалета нецелесообразно прибегать
к полному раскрытию головки полового члена. Это делают только
после ликвидации отека. Отдельные клиницисты рекомендуют поэ¬
тапное раскрытие головки в течение нескольких месяцев (Рудин
Ю.З., 2007) (рис. 20.1 а. б).Этот бескровный метод можно применить и при нерезко выра¬
женном (не по всей окружности отверстия препуциального мешка)
рубцовом фимозе (предварительно проводят местную противовоспа¬
лительную терапию).Рис. 20.1. а — физиологический фимоз у ребенка 1,5 лет; б — после консер¬
вативного леченияПри выраженном рубцовом фимозе и неэффективности бескров¬
ного расширения отверстия препуциального мешка рекомендуется
оперативное вмешательство — круговое иссечение крайней плоти
(рис. 20.2 а, б), Между головкой полового члена и крайней плотью
по дорсальной поверхности вводят желобоватый зонд. Зажимами
захватывают и натягивают крайнюю плоть. По зонду рассекают оба
листка крайней плоти до венечной борозды и далее отсекают препу-
циальный мешок, сохраняя уздечку и кайму крайней плоти из обоих
листков вокруг шейки головки шириной до о,5-0,6 см. В области
уздечки накладывают П-образньтй шов, а оба листка крайней плоти
сшивают узловыми кстгутовыми швами, концы которых используют
для завязывания марлевого валика вокруг рапы. В последние годы
Пороки развития полового члена и органов мошонки455Рис. 20.2. а — рубцовый фимоз; б — после иссечения крайней плотидля кругового иссечения крайней плоти предлагают использовать
лазерный луч (Ахмедов Н.А., 1997; Qolpel Metall, 1998).Фимоз может осложняться парафимозом.Парафимоз — воспалительный процесс содержимого препуциаль-
иого мешка, это осложнение врожденного или приобретенного фимоза.
Ребенок жалуется на боль в области головки и крайней плоти. При
осмотре отмечают гиперемию кожи препуциального мешка (бала-
][ит).Оттянуть крайнюю плоть за головку не удается. После ущемления
возникает отек головки и кожи полового члена, отмечаются сильная
боль и затруднение мочеиспускания. При запоздалой помощи может
развиться некроз тканей. Основной вид лечения баланита: теплые ван¬
ночки с антисептическими препаратами, смазывание кожи антисеп¬
тическими мазями. К круговому иссечению крайней плоти в условиях
острого баланита прибегают крайне редко. По ликвидации баланита
необходимо консервативное или оперативное лечение фимоза.При сохранеііии нормальной окраски кожи и головки полового
члена несмотря на их отек при парафимозе возможна ликвидация
^)тoгo состояния бескровным методом: головку полового члена сма¬
зывают вазелином и пытаются вправить головку через ущемляющее
кольцо с одновременным натягиванием на нее крайней плоти.При не.эффективности бескровного метода в редких случаях про¬
изводят рассечение ущемляющего кольца.Короткая уздечка полового члена — укорочение вертикальной
складки крайней плоти, соединяющейся с головкой полового члена
по его задней поверхности. Вследствие этого укорочения сдвинуть
456СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 20полностью крайнюю плоть с головки члена не удается: головка поло¬
вого члена согнута. При эрекции возникает боль.Лечение оперативное: рассекают уздечку в продольном направле¬
нии, далее свободно перемещают крайнюю плоть и в этом положении
накладывают на уздечку в поперечном направлении узловые кетгу-
товые швы.Скрытый половой член — половой член нормального размера
(в соответствии с возрастом ребенка), погруженный в окружающие
ткани. Внешне половой член выглядит уменьшенным. Мошонка раз¬
вита нормально.Распространенность этого порока не уточнена, так как родители
пациентов редко обращаются к урологам, полагая, что к половому
периоду размеры полового члена увеличатся.Диагностика. Необходима дифферен¬
циальная диаг ностика с другими порокам и
развития полового члена, прежде всего с
микрофаллосом в результате эндокринных
и конституциональных наруїиений (рис.
20.3). Визуально малый размер полового
члена нередко обусловлен водянкой оболо¬
чек яичка или паховой грыжей, при которых
кожа полового члена смещается дистальноРис. 20.3 а-в. Члспомошоночная складка
«паруо И0.7І0П0Г0 члена (по Ю.З. Рудину)
Пороки развития полового члена и органов мошонки457\\л-'зл механического растяжения и фиксации. Размеры кавернозных
1ч:л у этих пациентов соответствуют возрастной норме./Ілину полового члена измеряют от корня полового члена до вер¬
хушки его головки. Необходимо надавить на подкожную жировую
клетчатку и вывести из нее половой член.Возрастная динамика длины полового члена у детей представлена
п табл. 22 (по Э.П. Касаткиной).Таблица 22Длина полоного члена у здоровых детей (по Э.П. Касаткиной)Возраст,годыВ покое, смПри растяжении, см24,7±0,835,1±0,945,5±0,955,7+0,96б,0±0,976,1±0,986,2±1,096,3±1,0106,4±1,09-10,5116,4±1,110-11127,3±1,610,5-11,5139.1±1.612-141410,4±1,613-151511,2±1,613,5-161611,7±1,814-17,5У всех детей со скрытым половым членом истинные размеры
полового члена, размеры яичек и выраженность вторичных половых
признаков соответствуют возрастной норме.Отдельные авторы рекомендуют выделять перепончатый скры¬
тый половой член (дефицит кожи по вентральной поверхности члена,
переход мошонки у уздечки в виде «паруса»), (рис. 20.3 а) члено-мошо-
ночный — дефицит кожи, покрывающей ствол полового члена (рис.
20,3 б), и утопленный — кавернозные тела скрыты в окружении
мошонки и лона (Рудин Ю.Э., 2003) (рис. 20.3 в).
458СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 20Лечение данной аномалии только оперативное. При утопленном
скрытом половом члене производят удлинение висячей части поло¬
вого члена путем выведения кавернозных тел из окружающих тканей
с их фиксацией (рис. 20.4 а-в). При перепончатом виде Z-образным
разрезом рассекают кожную складку в продольном направлении в
пено-скротальном углу. При пеноскротальной транспозиции поло¬
вого члена вокруг его основания у корня мошонки производят разрез
для максимального выделения кавернозных тел (рис. 20,5 а-г).Рис. 20.4. Методика операции при скрытом половом члене (по Ю.З. Рудину),
а — линия разреза; б — формирование мошоночного лоскута; в — окончание
операцииЭктопия полового члена. У детей с этой аномалией обнаруживается
раздвоение мошонки. Позади нее располагается небольшой по ра.зме-
ру половой член.Лечение оперативное — перемещение полового члена в анатоми¬
ческое место.Удвоение полового члена может быть полным или неполным.
Половой член имеет общий кожный покров или изолированный для
каждого пениса (рис. 20.6 а, б).Лечение оперативное. Удаление пениса с недоразвитыми кавер¬
нозными телами.Врожденное отсутствие полового члена или его головки — крайне
редкий вид порока развития. По косметическим показаниям пласти¬
ческая операция выполняется не раньше подросткового возраста.
Пороки развития полового члена и органов мошонки459Рис. 20.5. Операция при пеноскротальной транспозиции, а — линии разре¬
за кожи; б ~ выведение кавернозных тел из тканей мошонки; в — окончание
операции (по Ю.З. Рудину); г — результат через годРис. 20.6. а — удвоение полового члена. Гипоспадия. Ребенок 8 мес,
б — уретроцистограмма удвоенного полового члена
460	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 20Пороки развития яичкаСреди аномалий развития яичка у детей наиболее распростра¬
нены крипторхизм, варикоцеле и сообщающаяся водянка оболочек
яичка. Значительно реже встречаются гипоплазия яичка, полиор-
хизм,синорхизм и анорхизм.Крипторхизм (греч. kryptos — скрытый, orchis —яичко) — аномалия
развития, при которой одно или оба яичка во внутриутробном перио¬
де пе опустились в мошонку, а задержались на месте нижнего полюса
первичной почки, в брюшной полости или в паховом канале. Это
системная аномалия с нарушением не только перемещения яичка в
мошонку, но и всей эндокринной системы (гипогонадизм, расстройс¬
тво сперматогенеза, бесплодие и т.д.).Распространенность. Аномалия положения яичка отмечается у
1Д-5% у новорожденных (Пугачев А.Г., Фельдман А.М., 1979; Еро¬
хин А.П., Воложин С.И., 1995; и др.). Б последние годы увеличива¬
ется число детей с крипторхизмом. Яичко у плода располагается в
брюшной полости возле почки, к концу 3-го месяца гестации яичко
от нижнего полюса первичной почки мигрирует к области глубокого
пахового кольца. В последующем оно смещается кверху, а к 5 мес
гестации вновь опускается вниз и лежит вблизи глубокого пахового
кольца. К 7-8 мес гестации яичко проходит паховый капал и распо¬
лагается уже у входа в мошонку, а к 9 мес достигает дна мошонки.
Иногда это происходит на протяжении 1-го месяца после рождения
ребенка (у 20% недоношенных; Ерохин А.П., Воложин С.И., 1995).Направляющий тяж (qubernaculum Hunteri) формируется раныие
начала миграции яичка через паховый канал и подготавливает путь
для низведения яичка в мошонку. После окончания его перемещения
направляющий тяж превращается в мошоночную связку.Этиология и патогенез. Становление взглядов на этиологию и
патогенез крипторхизма тесно связано с развитием представлений об
эмбриогенезе семенников и механизме их опускания в мошонку. Под
влиянием работ J. Hunter и его последователей получила распростра¬
нение механическая теория возникновения крипторхизма, в основе
которой лежало представление о том, что задержка опущения одного
или двух яичек обусловлена нарушением взаимодействия развива-
Ю1ЦИХСЯ яичек с окружающими тканями (недостаточное развитие
и неправильное направление влагалищного отростка брюшины и
пахового канала, пеправилъпое прикрепление направляющей связ¬
ки, многочисленные фиброзные спайки, фиксируюгцие ссмснной
канатик и яичко к окружающим тканям, короткая яичковая артерия
Пороки развития полового члена и органов мошонки	46111	т.д.), вследствие чего нарушается опускание яичек в мошонку, Эта
гниотеза имела наибольшее распространение в конце Х1Х-начале
XX в.Бурное развитие экспериментальной и клинической эндокри-
иологии в начале XX в., выяснение корреляций между половыми
железами и гипофизом, обнаружение в нижнем мозговом придатке
гормонов, регулирующих функции семенников (гонадотропинов),
иривели к появлению эндокринной гипотезы крииторхизма. в ее
основе лежит представление о том, что причиной задержки опуска¬
ния яичек в мошонку является их неспособность отвечать на стиму¬
лы, исходящие от гипофиза. Сторонники этой теории обнаружили
атрофические изменения в генеративном и эндокринном аппарате
яичек у детей с крипторхизмом (Мирлес Ю.Д., 1963; Тарасов Н.И.,
1965). "О	роли эндокринопатий в патогенезе крипторхизма свидетель¬
ствуют и сочетание этого порока с другими эндокринно обуслов¬
ленными аномалиями (гинекомастия, инфантилизм, гипоплазия
[І т.д.), положительные результаты гормонотерапии крипторхизма.
Представление о крипторхизме как дисэмбриональной эндокрино-
патии получило особенно большое распространение в последние
30 лет (Васюкова Е.Л., 1972; Юнда И.Ф., Имшенцкас Л.П., 1972;
Лапшин В.Ф., 1974; и др.).Все больше эндокринологов приводят убедительные данные о
том, что тестостерон и дигидротестостерон ответственны за оформ¬
ление мужского морфотипа и обеспечение миграции яичек в мошонку
(Petit R. et al., 1976).Обнаруживаемые иногда во время оперативных вмешательств
фиброзные тяжи, сращение в брюшной полости и паховом канале
между неопустившимся яичком и окружающими его тканями сто¬
ронники эндокринной теории рассматривают как следствие крип¬
торхизма.Внедрение в клиническую практику методов генетического обсле¬
дования пациентов с крипторхизмом позволило высказать предполо¬
жение о генетической основе этой патологии. Указывают на частое
сочетание крипторхизма с другими заболеваниями, в основе которых
лежат нарушения генетического аппарата. Однако эти данные косвен¬
но относятся к эндокринной теории происхождения крипторхизма.
Не исключено, что при редких генетических аномалиях крипторхизм
развивается вторично вследствие дисэмбриональных нарушений
гипоталамо-гипофизарной системы (Czeirel А. et al., 1991).
462	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 20По данным Д.В. Люлько, Э.Г. Топка (1992), у 19,8% детей при редких
генетических аномалиях крипторхизм развивается вторично вследс¬
твие эмбриональных нарушений этой системы,В качестве возможной причины крипторхизма ряд клиницистов
рассматривают увеличение внутрибрюшного давления и количест¬
ва эндрогеиов. Эти причины явились основными в возникновении
крипторхизма при синдроме Prune-Belly, экстрофии мочевого пузы¬
ря и т.д. (Георгиу Н.Г., 1970; Долецкий С.Ф., 1975; Куш Н.Л., 1978;
Окулов Л.Б., 1984; и др.). В пользу приведенных выше взглядов сви¬
детельствуют;•	эндокринные нарушения у пациентов с крипторхизмом;•	феминизация детей, особенно с двусторонним крипторхизмом;•	сочетание крипторхизма с другими аномалиями развития;•	положительные результаты гормональной терапии;•	большое количество гонадотропных гормонов в моче беременных
в период миграции яичка у эмбриона.Таким образом, в настоящее время нарушение миграции яичка в
мошонку можно объяснить:•эндокринными нарушениями (гипоталамо-гигюфизарные нару¬
шения у плода, недостаточность материнских гонадотропинов
на последнем этапе беременности, дефект синтеза тестостерона
яичками плода);•	генетическими факторами (синдром Клайнфелтера-Лоренса-
Муна-Барде-Бидля, Прадера-Вилла, мужской вариант синдро¬
ма Тернера и др.);•	механическими факторами (узкий паховый канал, укорочение
яичковой артерии, семенного канатика и т.д.) (Жуковский М.А.,
1989; и др.), нарушениями внутрибрюшного давления (Долец¬
кий С.Я., 1975).Классификация. В зарубежной литературе отдельные клиницисты
предлагают расширить значение термина «неопущение яичка», вклю¬
чив в эту группу псевдокрипторхизм и эктопию яичка (Schood М.,
1982; и др.). К. Wiqqer (1976) предложил следующую классификацию:•	высокое физиологическое положение яичка;•	псевдокрипторхизм;•	эктопия яичка: предфасциальная, промежностная, бедренная,
поперечная:•	ретенция яичка: субаскротальная, каналикулярная, брюшная:•	монорхизм, анорхизм;•	вторичный крипторхизм после грыжесечения.
Пороки развития полового члена и органов мошонки	463Большинство клиницистов выделяют брюшную и паховую формы
крипторхизма. Чаще наблюдается паховая форма. Чаще диагности¬
руется правосторонний крипторхизм (50%), левосторонний встреча¬
ется в 20%, а двусторонний — в 30% случаев.Клиническая картина. Основные клинические симптомы —
эндокринные нарушения, отсутствие в мошонке одного или обоих
яичек, боль, обусловленная травмой яичка в паховом канале или
ущемлением органа, а также его перекрутом или сдавлением в пахо¬
вой крыже,у Уз детей тупые боли возникают в основном при физической
нагрузке или при пальпации яичка.При двустороннем крипторхизме у 10-12% мальчиков отмечаются
эндокринные нарушения: синдром Шерешевского-Тернера, округ¬
лость туловища и конечностей, избыточное отложение подкожной
жировой клетчатки в области лобка, ягодиц, бедер, недоразвитие
наружных половых органов и т.д. (Жуковский М.А,, 1971; Фельд¬
ман А.М., 1977; Ерохин А.П., 1995; и др.). У большинства этих боль¬
ных нарушена инкреторная функция семенников (Топка Е,Г, 1981; и
др.). При осмотре обращают внимание на недоразвитие мошонки: при
двустороннем крипторхизме недоразвиты обе ее половины, при одно¬
стороннем — та половина, в которой отсутствует яичко. При паховой
форме крипторхизма иногда обращает на себя внимание припух¬
лость в паховой области (осмотр и пальпацию проводят в вертикаль¬
ном и горизонтальном положениях ребенка). При пальпации по ходу
пахового канала удается обнаружить яичко, а в отдельных случаях
и вывести его за пределы канала, в мошонку. Пальпацию следует
производить осторожно по направлению сверху вниз, надавливая
на нижний отдел брюшной стенки, что способствует повышению
внутрибрюшного давления. Если не удается пальпировать яичко в
горизонтальном положении ребенка, его необходимо осмотреть в
вертикальном. Пациента просят потужиться и скользящим движе¬
нием руки сверху вниз в области паховой связки пытаются вывести
яичко в паховый канал.При пальпации яичка определяют его величину, консистенцию,
наличие или отсутствие плотности, бугристости, возможность сме¬
щения. Кремасторный рефлекс у 90% детей с крипторхизмом отсутс¬
твует, у 18-80% он сочетается с паховой грыжей (Пугачев А.Г.,
Фельдман Л.М., 1979; и др.).Своевременная диагностика неопустившсгося яичка важна для
сохранения эндокринной и герминативной функции, а также в связи
464	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 20с опасностью его злокачественного перерождения. Чем выше локали¬
зация яичка, тем выражеянее риск его малигнизации.В трудных для диагностики случаях, когда яичко при пальпации
не удается обнаружить, рекомендуется применение ультразвукового
сканирования, компьютерной томографии (лапароскопии), радио¬
нуклидной сцинтиграфии.При ультразвуковом сканировании определить локализацию
«еопущенного яичка удается в 83-94% наблюдений (Ерохин Л.П.,
1995; и др.). Достаточно высоко оценивается в диагностике и роль
лапароскопии (Кущ Р.Л., 1979; Malone R., 1984; и др.), Исследование
проводят после создания пневмоперитонеуіуга. Через прокол в брюш¬
ную полость (ребенок находится в положении Тренделенбурга) вво¬
дят оптическую трубку, с помощью манипулятора визуально опре¬
деляют локализацию яичка, его размеры и подвижность.Определенную помощь в диагностике оказывает рентгенопневмо-
графия.В последние годы при диагностической неясности широко при¬
меняют компьютерную томографикі. Как иеиивазивный метод она
обладает определенными преимуществами. В то же время из-за
недостаточно выраженной контрастирующей жировой ткани у
детей интерпретировать полученные томограммы достаточно трудно
(Wolverson J., 1980; и др.).Нет единого взгляда на использование радионуклидных исследо¬
ваний при непальпируемом яичке у детей. Очень высокий процент
ошибочных диагнозов объясняется малым, подчас не функциониру¬
ющим или резко гипоплазированным яичком (Исрепанова Т.С., 1982;
и др.).Исходя из этих положений, принципиальным является вопрос о
сроках выполнения лечебных мероприятий, направленных на свое¬
временное низведение яичка.Донедавнеговременирешающеезначение придавалиспонтанному
опущению яичка. Утверждалось, что в яичке нет гистоструктурных и
функциональных изменений и при отсутствии механических пре¬
пятствий яичко вследствие гормонального воздействия (в пубері ат-
ном периоде)самостоятельпоопускаетсявм01цонку(ТсрновскийС.Д.,
1959; Тарасов И.И., 1965; и др.). В связи с данной концепцией реко¬
мендовали прибегать к лечению только у больных 13'15 лет.Однако при морфологических исследоканиях биоптата неопус-
тйвигихся яичек, выполненных в различных учреждениях мира,
практически во всех случаях брюшной и высокой паховой форм
Пороки развития полового члена и органов мошонки465криііторхизма обнаружены признаки дегенеративных изменений вI	кани яичка у детей уже 8'меслчного возраста (Ерохин А.П., Боло-
жнн С.И,, 1970,1995; Пугачев А.Г, Фельдман Л.М., 1979; Dick.un.son А.,
1U73; Braudeski К. et al., 1973; и др.). Наибольшие изменения выявля-
11,>'1хя к 5-7 годам жизни ребенка вне зависимости от локализации
кеопустившегося яичка (рис. 20.7.1-3). У взрослых пациентов с крип-
торхизмом значительные изменения сперматогенеза обнаруживают¬
ся при всех его формах, особенно при двустороннем кригтторхизме и
брюшной форме. Это резко выраженное нарушение сперматогеиеяа
,’1,0 сперматоцитов и с пер матого п и й (Калинина С.Н., Михайличенко
1І.В,, 2006 и др.).Исходя из этих данных, в большинстве лечебных учреждений
мира полностью отказались от выжидательной лечебной тактики до
пубертатного периода развития ребенка с крипторхизмом. Лечение
должно начинаться в самые ранние сроки. Ряд урологов (Issendorf W. et
al., 1975; Hecker С., 1977; и др.) рекомендуют прибегать к нему на 4-5-й
день жизни новорожденного, другие - не позднее 2-5 лет (Пугачев А,Г.,
Фельдман А.И., 1976; Кущ Н.Л., 1979; Люлъко А.Н., 1989; Ерохин А.П.,
1995, Petit R. et al., 1976; Waaler С., 1976; и др.). Лечение, начатое в
УТИ годы жизни ребенка, способствует обратимости патологичес¬
кого процесса в паренхиме яичка и нормализации сперматогенеза
(Issendorf W„ IJofman S., 1975; Kelalis P., 1979; CanlorbeJ. et al, 1983).Рис. 20.7,1. Микрофото. Недоразвитие ткани яичка у ребенка 7 лет. Пра¬
восторонний паховый крипторхйзм. Се.мепные канадьпы мелкие, лишены
просвета, разбросаны в рыхлой соедипительной ткани
466СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 20Рис. 20,7.2. Микрофото. Недоразвитие тестикулярной ткани у ребенка 7 лет
с двусторонним паховым крипторхизмом. Тестикулярная ткань в виде мел¬
ких семенных канальцев, разбросанных в соединительнотканной стромсРис. 20.7.3. Микрофото. Левосторонний паховый крипторхизм у ребенка
6 лет. Умеренный гиалиноз базальной мембраны семенных канальцев
яичка
Пороки развития полового члена и органов мошонки	467Необходима дифференциальная диагностика с исевдокриитор-
хизмом, гипоплазией яичка, его эктопией, монорхизмом (см. разде¬
лы, посвященные порокам развития органов мошонки).Лечение. Неясность многих вопросов, касающихся этиологии и
патогенеза крипторхизма, разноречивость сведений о морфострук¬
турных и функциональных изменениях в неопустившемся яичке,
являются причиной разногласий в выборе лечебной тактики и на
согодпяшпип день.в лечении крипторхизма наметились гормональное, оперативное
и комбинированное направления.Многие клиницисты, будучи сторонниками эндокринной теории
к]жпторхизма, на первое место в лечении ставят гормональную тера¬
пию и только при ее неэффективности прибегают к оперативной кор¬
рекции (Васюкова Е.А., 1972; Матковская А.И., 1973; Долецкий С.Я.,
J975; и др.). Рекомендуется начинать это лечение с 2- 5-летнего воз¬
раста. Разноречивы мнения о роли гормонального зеркала в выборе
:>того срока. Одни клиницисты утверждают, что его и:^учение не
имеет прогностического значения, и поэтому не рекомендуют его
использовать в качестве критерия (de Muinek, Kelizer-Schrana, 1986;
и др.). Другие рекомендуют определять гормональный спектр и при¬
бегать к лечению гормонами только при уровне лютеинизирующего
г-ормона в моче не выше 124,8 мЕ/л (Матковская А.И,, 1972; и др,).Назначение гормонотерапии в более ранние сроки жизни ребенка (до2	лет) возможно при условии монотонно низкого уровня тестостерона.Нет единой точки зрения па гормонотерапию и с позиций локали¬
зации неопустившегося яичка. Одни клиницисты утверждают, что
положительный результат можно получить только при пальпации
яичка в паховом канале или в надмошоночной области, а при высо¬
кой паховой, брюшной форме в большинстве случаев не добиваются
положительных результатов (de Keizer-Schrama, 1986, Hesse J., 1988;
и др.). Другие авторы сообщают об эффективном лечении в основ¬
ном только у пациентов с двусторонним крипторхизмом в сочета¬
нии со значительными эндокринными нарушениями (Пугачев А.Г,
Фельдман А.М., 1979; Жуковский М.А., 1980; и др.).При неэффективности гормональной терапии ряд авторов реко¬
мендуют повторить курс лечения (Васильченко Г.С, 1990; Нескег J.,
1983;‘'и др.).В соответствии с данными литературы, по-видимому, целесооб¬
разно назначение гормонотерапии всем детям с крипторхизмом вне
зависимости от его формы, односторонней или двусторонней лока-
468СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 20Рис. 20.8, Операция по Соколову-Гроссу с фиксацией яичка к внутренней
поверхности противоположного бедра справаРис. 20.9. Правый криторхизм. а — паховая форма; б — отдаленный резуль¬
тат через 11 лет — яичко спрапа в средней трети мошонки
Пороки развития полового члена и органов мошонки469Рис. 20.10. Двусторонний криторхизм; брюшная форма, Одномоментная
двусторонняя орхинсксия. Отдаленный результат через 4 года, оба яичка
в моптонксРис. 20.11. Правосторонний криторхизм. а — брюшная форма; б — отдален¬
ный результат через 6 лет - яичко в верхней трети мошонки
470СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 20лизации. Такое лечение следует считать (в зависимости от его эффек¬
тивности) базисным или как подготовку к оперативной коррекции.
Под влиянием гормонотерапии криптогенное яичко увеличивается,
происходит его частичное или полное низведение. Для оперативной
коррекции увеличение яичка крайне важно. Гормонотерапия в пре¬
доперационном периоде, помимо этого, благоприятно воздействует
на рост элементов семенного канатика, увеличение мошонки, расши¬
рение пахового канала (Bierich J., 1977; и др.).До последних лет использовали в первую очередь гонадотропные
гормоны хорионического происхождения. Хориогонин стимулирует
интерстициальные клетки, т. е. клетки Лейдига, продуцирующие тес¬
тостерон, НС влияя на терминальные структуры. Иа отечественном
рынке появились аналоги хориогонина: профази, андриол, дольген,
прегил, гонадотропин и т.д. По рекомендации Комитета экспертов
ВОЗ (1973) гормональные препараты вводят внутримышечно 2 раза
в неделю в течение 30 дней. Доза гормона определяется возрастом
пациента; до 1 года — 250 Ед, до 2 лет — 300 Ед, до б лет — 500 Ед и
старше 12 лет — 1000 м/л, Однако многие клиницисты, основываясь
на собственном опыте, предлагают увеличить эти дозы. Так, М. Prader
(Цюрих) детям в возрасте 1-3 лет рекомендует вводить 100 ЕД/
3 раза в неделю, 3-6 лет 3 раза в неделю — 1000 ЕД, 10-13 лет —
3 раза в неделю — по 1500 Ед и т.д.При повышенной чувствительности к гормону прибегают к внут-
рипаховому введению (Жуковский М.А., 1980) или аппликации тес¬
тостероновой мази (Jaffimer J., 1983).Если в период выполнения курса гормонотерапии произошло
самостоятельное опущение яичка, необходимо продолжить этот
курс еще один месяц до окончательного опущения яичка в мошонку
и профилактики ретракции яичка (Mengel Р., 1981).В последние годы определенный интерес вызвало интраназальное
введение гонадотропина (рилизинг-гормона). Однако большинство
клиницистов скептически отнеслись к этому методу ~ положитель¬
ный результат был получен только при низких формах крипторхиз-
ма (паховая и предмошоночная) и в малом проценте наблюдений в
6-20% (Kraizer-SchamaJ., 1988; Christlansend, 1988; и др.).Об.-^ор литературы за последние 20 лет, касающейся результатов
применения гормональной терапии при крипторхизме, свидетельству¬
ет о ее эффективности в 40-45% наблюдений (Rajfer J., 1988; и др.). При
отсутствии положительного результата последние годы гормональ¬
ную терапию рассматривают как предоперационную подготовку.
Пороки развития полового члена и органов мошонки	471Оперативное вмешательство. Задачей оперативного лечения
крипторхизма являются сохранение фертильности, инкреторной
тестикулярной функции, профилактика малигнизации, получение
косметического и психосексуального результата.По данным различных авторов, предложено от 250 до 1000 опера¬
ций и их модификаций (Люлько А.В., Топко Э.Г., 1881; Ерохин А.П.,
Ноложин СИ., 1995; и др.), что свидетельствует о недостаточно
высокой эффективности этих методов. Оперативная коррекция по
существу состоит из трех этапов: мобилизации элементов семенного
канатика, создания в мошонке ложа для опущенного яичка и его фик¬
сации. Выбор вида операции, доступа и метода орхопексии зависит от
локализации и подвижности яичка.Временная или окончательная фиксация яичка определяется
натяжением элементов семенного канатика после его мобилизации,
При паховой форме крипторхизма после вскрытия апоневроза
наружной косой мышцы живота от наружного отверстия пахового
канала до проекции внутреннего кольца яичко вместе с его элемента¬
ми освобождают прежде всего от остатков гунтеровой связки, а затем
от фиброзной ткани, окружающей его в пределах пахового канала.
Далее производят тщательную обработку влагалищного отростка
брюшины; его отделение от элементов семенного канатика позволяет
удлинить последний на 1,5-2 см; культю влагалищного отростка про¬
шивают и перевязывают. В трудных случаях мобилизации элементов
семенного канатика необходимо мобилизовать тестикулярную арте¬
рию: указательный палец вводят в забрюшинное пространство и тупо
освобождают артерию от расположенных вокруг нее тканей. Этим
методом ликвидируют боковое искривление расположения артерии.
Элементы семенного канатика необходимо выделять вместе, чтобы
уберечь их от повреждения.при брюшной форме крипторхизма рассекают внутреннее отвер¬
стие пахового кольца книзу и медиально. Значительно меньшая
длина влагалищного отростка при этой форме заставляет выполнять
мобилизацию яичка крайне осторожно. Поперечный круговой разрез
влагалищного отростка должен быть проведен так, чтобы длина его
диста^гьного лоскута была достаточной для фиксации яичка.Затем подготавливают ложе для яичка: указательным и
средним пальцами тупо производят тоннелизацию в мошонке.
Снаружи ее инвагинируют. Предварительно накладывают шел¬
ковый (капроновый) шов за остатки собствеппой оболочки яичка
и дистальный конец влагалищного отростка. Некоторые урологи
470	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 20лизации. Такое лечение следует считать (в зависимости от его эффек¬
тивности) базисным или как подготовку к оперативной коррекции.
Под влиянием гормонотерагЕии криптогешюе яичко увеличивается,
происходит его частичное или полное низведение. Для оперативной
коррекции увеличение яичка крайне важно. Гормонотерапия в пре¬
доперационном периоде, помимо этого, благоприятно воздействует
на рост элементов семенного канатика, увеличение мопюики, расши¬
рение пахового канала (Bierich J., 1977; и др.).До последних лет использовали в первую очередь гонадотропные
гормоны хорионического происхождения. Хориогонин стимулирует
интерстициальные клетки, т. е. клетки Лейдига, продуцирующие тес¬
тостерон, не влияя на терминальные структуры. На отечественном
рынке появились аналоги хориогонина: профази, андриол, дольген,
ирегил, гонадотропин и т.д. По рекомендации Комитета экспертов
ВОЗ (1973) гормональные препараты вводят внутримышечно 2 раза
в неделю в течение 30 дней. Доза гормона определяется возрастом
пациента: до 1 года — 250 Ед, до 2 лет — 300 Ед, до 6 лет — 500 Ед и
старше 12 лет — 1000 м/л. Однако многие клиницисты, основываясь
на собственном опыте, предлагают увеличить эти дозы. Так, М. Prader
(Цюрих) детям в возрасте 1-3 лет рекомендует вводить 100 ЕД/
3 раза в неделю, 3-6 лет 3 раза в неделю — 1000 ЕД, 10-13 лет —3	раза в неделю — по 1500 Ед и т.д.При повышенной чувствительности к гормону прибегают к внут-
рипаховому введению (Жуковский М.А.. 1980) или аппликации тес¬
тостероновой мази (Jaffimer J., 1983).Если в период выполнения курса гормонотерапии произошло
самостоятельное опущение яичка, необходимо продолжить этот
курс еще один месяц до окончательного опущения яичка в мошонку
и профилактики ретракции яичка (Mengel Р., 1981),В последние годы определенный интерес вызвало интраназальное
введение гонадотропина (рилизинг-гормона). Однако большинство
клиницистов скептически отнеслись к этому методу — положитель¬
ный результат был получен только при низких формах крипторхиз-
ма (паховая и предмошоночная) и в малом проценте наблюдений в
6-20% (Kraizer-Schama J., 1988; Christlansend, 1988; и др.).Обзор литературы за последние 20 лет, касающейся ре.зультатов
применения гормональной терапии при крипторхизме, свидетельству¬
ет о ее .эффективности в 40-45% наблюдений (RajferJ., 1988; и др.). При
отсутствии положительного результата последние годы гормональ¬
ную терапию рассматривают как предоперационную подготовку.
Пороки развития полового члена и органов мошонки	471Оперативное вмешательство. Задачей оперативного лечения
крипторхизма являются сохранение фертильности, инкреторной
гестикулярной функции, профилактика малигнизации, получение
косметического и психосексуального результата.По данным различных авторов, предложено от 250 до 1000 опера¬
ций и их модификаций (Люлько А.В., Топко Э.Г., 1881; Ерохин А.П.,
Воложин СИ,, 1995; и др.), что свидетельствует о недостаточно
высокой эффективности этих методов. Оперативная коррекция по
существу состоит из трех этапов: мобилизации элементов семенного
канатика, создания в мошонке ложа для опущен ного яичка и его фик¬
сации. Выбор вида операции, доступа и метода орхопексии зависит от
локализации и подвижности яичка.Временная или окончательная фиксация яичка определяется
катяжением элементов семенного канатика после его мобилизации.При паховой форме крипторхизма после вскрытия апоневроза
наружной косой мышцы живота от наружного отверстия пахового
канала до проекции внутреннего кольца яичко вместе с его элемента¬
ми освобождают прежде всего от остатков гунтеровой связки, а затем
от фиброзной ткани, окружающей его в пределах пахового канала.
Далее производят тщательную обработку влагалищного отростка
брюшины: его отделение от элементов семенного канатика позволяет
удлинить последний на 1,5-2 см; культю влагалищного отростка про¬
шивают и перевязывают. В трудных случаях мобилизации элементов
семенного канатика необходимо мобилизовать тестикулярную арте¬
рию: указательный палец вводят в забрюшинное пространство и тупо
освобождают артерию от расположенных вокруг нее тканей. Этим
методом ликвидируют боковое искривление расположения артерии.
Элементы семенного канатика необходимо выделять вместе, чтобы
уберечь их от повреждения.При брюшной форме крипторхизма рассекают внутреннее отвер¬
стие пахового кольца книзу и медиально. Значительно меньшая
длина влагалищного отростка при этой форме заставляет выполнять
мобилизацию яичка крайне осторожно. Поперечный круговой разрез
влагалищного отростка должен быть проведен так, чтобы длина его
дистального лоскута была достаточной для фиксации яичка.Затем подготавливают ложе для яичка: указательным и
средним пальцами тупо производят тоннелизацию в моитонке.
Снаружи ее инвагинируют. Предварительно накладывают шел¬
ковый (капроновый) июв за остатки собственной оболочки яичка
и дистальный конец влагалищного отростка. Некоторые урологи
472СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 20рекомендуют проводить нить в просвет влагалищного отростка,
а выводить через стенку мошонки наружу. Яичко должно лежать
на дне мошонки. Обязательно определяют состояние элементов
семенного канатика для исключения перекрута яичка и натяже¬
ния элементов. При констатации натяжения элементов семенного
канатика необходимо фиксирующие нити отпустить. При уверен¬
ности в максимальной мобилизации элементов семенного канати¬
ка целесообразнее не стремиться к фиксации его на дно мошонки,
а ограничиться расположением яичка в верхней или средней части
мошонки.при высоких формах крипторхизма иногда необходимо прибегать
к специальному ириему — методу так называемой длинной петли
протока, поэтапное низведение яичка. Длинный семявыносящий
проток и сопровождающие его сосуды, выходя через наружное коль¬
цо пахового канала, прежде чем проходить в монюпку, предваритель¬
но делают петлю назад для соединения с яичком, располагающимся
в брюшной полости. Этот участок называется длинной петлей.
Предлагается пересечь на этом участке тестикулярную артерию.
Этот метод позволяет низвести яичко в мошонку. А нарушенное кро¬
воснабжение яичка обеспечивают коллатерали от артерии семявы-
посящего протока (Kowler R., Stenhens J., 1963).Опыт такой операции недостаточно большой, метод требует даль¬
нейшей оценки.Важную роль в улучшении оперативной коррекции крипторхизма
играет выбор доступа. При низких формах все урологи используют
паховый доступ, ири высоких отдельные клиницисты рекомендуют
предбрюшинный доступ, ПОЗВОЛЯЮ1ЦИЙ выполнить максимальную
мобилизацию элементов семенного канатика в его забрюшинном
участке (Ерохин А.П., 1995).Подготовка ложа в мошонке. Проводят насильственное растя¬
жение недоразвитой половины мошонки с помощью введенного в
нее через вскрытый паховый канал пальца, корнцанга, тупфера.А.П. Ерохин предлагает инвагинировать мошонку в рану пальцем
(на пего надет наперсток), вскрыть ткани дна мошонки до кожи и в
образовавшемся ложе поместить и фиксировать яичко.Отдельные урологи прибегают к методу Петривальского-
Шемакера: формируют ложе для яичка между кожей мошонки и
мясистой оболочкой. Эту оболочку вскрывают, в образовавшийся
карман выведенное за лигатуры через отверстие яичко помещают в
это ложе. Мясистую оболочку ушивают с помощью предварительно
Пороки развития полового члена и органов мошонки	473наложенных на нее лигатур, не повреждай яичко и элементы семен¬
ного канатика (Кущ И,Л., 1975; Жуков М.Ф., 1986; и др.).Определенный интерес вызывает так называемое стадийное пере¬
мещение яичка: на первой стадии после мобилизации элементов
семенного канатика яичко фиксируется к паховой связке или верхней
трети мошонки или к лобку в зависимости от натяжения мобилизо¬
ванных элементов. Вторую стадию оперативной коррекции проводят
через 6-12 мсс. К сожалению, пррг повторном вмешательстве возни¬
кают значительные трудности, обусловленные рубцово-измененны¬
ми тканями (Кущ П.Л., 1984; Жуков М.Д., 1986; Caldamone Л., 1982).В случае невозможности мобилизации элементов семенного кана¬
тике в последние годы отдельные хирурги прибегают к аутотранс¬
плантации яичка (Кирпатовский И.Д., 1986).Важным этапом операции является фиксация яичка. S. Johnson
(1965) справедливо указывал, что лучше иметь васкулизированпое
яичко у шейки, чем ишемизированное на дне мошонки. Н.Н. Соколов
и другие клиницисты для постепенного дозированного низведения
яичка рекомендуют производить фиксацию яичка с помощью спе¬
циальной нити к предварительно наложенной на одноименное бедро
повязке (мягкой или гипсовой), А.м. Фельдман (1979) и R. Gros.s
(1956) — к противоположному яичку бедру на 12-1'1 дней. Операцию
заканчивают ушиванием мопюнки и пластикой пахового канала но
Спасокукоцкому и Мартынову.При высоком расположении яичка и брюшной форме крипторхиз-
ма некоторые клиницисты отдают предпочтение временной фик¬
сации по Тореку-Герцену (Долецкий С.Я., 1975; Пугачев Л.Г., 1986;
Окулов А.У., 1986; и др.).Дискуссионен вопрос о лапароскопическом виде лечения крип-
торхизма. В литературе представлены противоречивые сведения о
результатах этого вида оперативной коррекции. Наиболее обнадежи¬
вающие результаты получены в специализированных медицинских
учреждениях (Vayseil Р., 1994; Brown R, et al., 1995; Cortes D. et al.,
1995; Fahlenkamp D, et al, 1997; Esposito С., 1997; и др.).Прогноз при крипторхизме зависит от его формы, сроков выпол¬
нения операции, морфологических нарушений стромы яичка и нару¬
шения кровоснабжения при выполнении фуниколизиса. При одно¬
сторонней паховой форме положительные результаты отмечаются
в 90%, при брюшной — лишь в 60%, рецидив наступает в 7% случаев
(Пугачев Л.Г., Фельдман Л.М., 1979; Herrlinger Д., Chlepas S., 1979; и
др.). При исследовании функциональной способности низведенного
474СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 20яичка установлена ее прямая зависимость от сроков начала лечения:
к концу 3 лет она сохраняется в 87%, а в более старшем возрасте — не
более чем в 47% наблюдений (Issendorff W., Hofman S., 1975; Рарр G.
et al., 1981; и др.). По данным W. Kisewetter (1971), L. Zinshultz (1976),
у многих детей сперматограмма аномальная; олиго- или тератоспер-
мия с пониженной подвижностью сперматозоидов наиболее часто
бывает после оперативных вмешательств по поводу двустороннего
крипторхизма и при выполнении оперативного низведения в поздние
сроки (Plante В. et al, 1982; и др.).Необходимо дифференцировать крииторхизм с другими пороками
развития яичка; лсевдокрипторхизмом (или ретракцией яичка) и
эктопией яичка.Псевдокрипторхизм. Яичко обнаруживается в области основа¬
ния полового члена или в паховом канале, при пальпации его легко
низвести на дно мошонки. В последующем в результате сокращения
кремастера яичко ретрагируется в свое бывшее ложе. В отличие от
детей, имеющих крипторхизм, при псевдокрипторхизме обе поло¬
вины мошонки развиты нормально. Постоянная ретракция яичка
приводит к его травматизации с последующим рубцеванием части
его паренхимы. Многие клиницисты рекомендуют этим пациентам
гормонотерапию (схему см. в разделе «Крипторхизм»), которая спо¬
собствует самостоятельному низведению и фиксации яичка на дне
мошонки. В редких наблюдениях при неэффективности гормоноте¬
рапии прибегают к оперативной коррекции — фиксации яичко ко дну
мошонки.Эктопия яичка. При пальпации яичко обнаруживается на пере¬
дней брюшной стенке кпереди от апоневроза наружной косой мышцы
живота. Иногда яичко локализуется в области лобка и корня полового
члена, пальпируется на бедре или промежности. Описаны наблюде¬
ния эктопии яичка под кожей головы.Лечение эктопированного яичка в большинстве случаев оператив¬
ное ~ низведение на дно мошонки.Среди пороков развития яичка нередко встречается его гипо¬
плазия: уменьшение в размере. Уменьшенное яичко располагается на
дне мошонки, при пальпации оно обычной консистенции. При дву¬
сторонней гипоплазии с выраженным уменьшением в размере яичек
отмечаются симптомы гипогенитализма и евнухоидизма. При одно¬
сторонней гипоплазии показана гормональная терапия; увеличение
яичка под влиянием такого лечения свидетельствует о сохранности
функциональной способности паренхимы яичка.
Пороки развития полового члена и органов мошонки	475Монорхизм — врожденное отсутствие яичка. Для дифференци¬
альной диагностики с брюшной формой недоразвитого неопустивше-
гося яичка рекомендуется радионуклидная сцинтиграфия яичка и по
показаниям лапароскопия.Анорхизм — врожденное отсутствие обоих яичек. Клиническая
картина характеризуется евнухоидизмом. Предстательная железа и
семенные пузырьки (при УЗИ) отсутствуют. Дифференциальную
диагностику проводят с брюшной формой двустороннего криптор-
хизма (радионуклидное исследование яичек, лапароскопия). Лечение-	заместительная гормонотерапия.Синорхизм — сращение двух яичек, не опустившихся из брюшной
полости. Этот редкий порок развития диагностируют при оператив¬
ном вмешательстве по поводу крипторхизма, до операции — при УЗИ
или компьютерной томографии брюшной полости.Лечение: оперативное разъединение и низведение яичек в мошон¬
ку, иногда в два этапа.Полиорхизм — также редкий порок развития; добавочное недораз¬
витое яичко без придатка и семявыносящего порока. Во избежание
малигнизации показано его удаление.Среди пороков развития яичка достаточно часто встречается сооб¬
щающаяся водянка оболочек яичка и семенного канатика.Ее возникновение обусловлено неполной облитерацией протока
(влагалищный отросток), связанного с брюшной полостью.Клиника. Увеличена половина мошонки. В положении ребенка
лежа она уменьшается, а при широком диаметре протока даже исче¬
зает. Родители отмечают, что к утру ранее увеличенная половина
мошонки уменьшается в размере или это увеличение исчезает. При
УЗИ мошонки отмечается типичная картина водянки оболочек
яичка. Необходимо дифференцировать это заболевание с пахо¬
во-мошоночной грыжей, последнюю удается вправить в брюшную
полость и отчетливо пальпировать яичко.Лечение оперативное. Чаще всего выполняют операцию Винкелъ-
мана или Роеса с обязательным выделением необлитерированного
протока, его перевязкой и пересечением. Вход в брюшную полость
ушивают кисетным кетгутовым швом. Описаны единичные случаи
спонтанной ликвидации сообщающейся водянки оболочек яичка,
вызванной постепенной облитерацией протока благодаря возникше¬
му воспалительному процессу во влагалищном отростке.При остро возникшей водянке оболочек яичка лечебная тактика
зависит от клинической картины (см. гл. «Острая мошонка*>).
47в	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 20ЛитератураДолецкий С.Я., Касаткина ЭЛ. Крипторхизм у детей. — Хирур¬
гия, 1975 7. - С. 56-66.Ерохин Л.ЇІ., Воложин СИ. Крипторхизм. —Москва, 1995. — 344 с.Кирпатовский ИД. Очерки по хирургической андрологии. —
Москва, 1989. — 125 с.Kieseiejetter W. Undescended, testes. Am, Surg. 1971, 37, 20-24.Люлько Л.В., Топка A.Г Крипторхизм. — Киев, 1992.Матковская А.Н. Патогенез, клиника и терапия крипторхизма. —
Канд. дис. ~ Москва, 1972.Пугачев А.Г., Фельдман А.М. Лечение крипторхизма у детей. —
Урология и нефрология. —1067, № 6. — 47-53.Рудин Ю.Э., Осипова А.И. Опыт оперативного лечения скрытого
полового члена у детей. — Урология, 2003, 2. — С. 36-41.Тарасов Н.И. Материалы к лечению крипторхизма. — Канд. дис. —
Л„ 1965.Фельдман А.М. Лечение крипторхизма у детей. — Канд. дис. —
М., 1977.КущП.Л., Слепцов В.П. Клинико'морфо-рентгенологические изме¬
нения при крипторхизме у детей, “ урология и нефрология. —
1975.Х9 6.-с, 48-50.Калинина С.Н., Михайличенко В.В. Отдаленные результаты лече¬
ния больных крипторхизмом / Мат. 3 конференции «Мужское здоро¬
вье». — Москва, 2006. — С. 23-24,Lipschultz L. et al. Tcsticular function after orchidopexy fjr unilaterally
undcscou testis. —N. Engl. J. Med. ~ 1076, 295. — 15-18.Schoor/M. Classification and diagnosis of undessendes testes. —Eur. J.
Pediatr. - 1982. Vol. 139, N 4, - P. 283-254.Steinherger A. Testicul development. Structure and function. — Paven
Press -1980. - P. 527.Steinhartt Q. Opchiopxy. — J. Urol. — 1985. Vol. 133, N 3 —
P. 434-435.Esposito С et al. The valve of 2 step. Laparoscopite Towfer — Ste(heus
orchoiopcxy for intra-abdominai, — J. Urol. 1997, 158, 1952 — 195.Fahleukamp D. et al. Role of laparoscopic surgery in pediatric urology.
Eur. Urol. 1997. 32.Baskin L. et al. Surgical repair of urethral circumersion jijurer, —
J, Urol. 1997,158,2269-2271.Qoepel M. et ai Leitlinic zur Phiinose. — Urolog A. 1998. 37.
664-665.
Пороки развития полового члена и органов мошонки	477Howe R. Cost-effective treatment Nq Het of phimosis. — Pediatries 1998,
102,43.Cryptordiic ; stagies in detection. — Eur. Radiol. 1999, 9, 336—343.
Vaysse P. Laparoscopy and testis aprospective multicentrie studu (232
('ases) // Eur. J. Pediatr. Surg. — 1994. 4, 329—332,Cortes D. et al. Laparo an consecutive patients with 26 impal testes.
Brit.J.Urol. 1995,75,281-287.Brown R. et al. Theof laparoscopy for inpalpable testis S. J. Surg. 1997,
36,70-73.
Глава 21ВАРИКОЦЕЛЕГреки первыми описали варикоцеле как заболевание яичка:
«... вены раздуты и извиты над яичком, которое становится меньше
противоположного...» (Howards S., 1984). В XVI в. А. Раге определил
варикоцеле как «массу меланхолической крови».Распространенность, По сводной статистике, варикоцеле встре¬
чается у 15-20% мужской популяции, по данным ВОЗ — у 36%.А.Г. Пугачев и соавт. (1993) отметили варикоцеле более чем у 16,2%
обследованных детей и подростков. Обычно варикоцеле — односто¬
ронний патологический процесс. В 80-90% случаев он левосторон'
ний, в 20% — двусторонний и только в 2% — правосторонний (табл. 23).Распространенность варикоцеле у детейТаблица 23Автор, число пациентовВозраст пациентов,
годыЧастота
варикоцеле,%Horner, 121111-1615,9Oster, 83710-1816,2Steeno et al., 406712-1814,7Ерохин, 10 ООО10-1712,4Berger, 58610-179,0Ottavio ct al., 517711-1625,8Большая распространенность варикоцеле, небольшой процент
положительных результатов оперативных вмешательств (отрици-
тельный результат у 3-23% пациентов), нарушение фертильности
более чем у 30% больных (Тер-Аванесов Г.В и др., 1996; и др.) явились
основанием для выделения этого заболевания в качестве важнейшей
темы среди ключевых программ ВОЗ.Первые клинические проявления заболевания чапіе всего отмеча¬
ются в период полового созревания (14-18 лет).Нельзя исключить, что паруиіепие фертильности начинает фор¬
мироваться уже в детском возрасте у пациентов с варикоцеле, а выя в-
Парикоцеле479Рис, 21.1. Анатомия яичка (по Р.Д. Синельникову)1	— фасция кремастера; 2 — внутренняя семенная фасция; 3 — арте¬
рия яичка; 4 — лозовидное сплетение; 5 — влагалищная облочка яичка;
6 — головка придатка яичка; 7 — аппендикс придатка яичка; 8 — аппендикс
яичка; 9 — кожа мошонки; 10 — яичко; 11 ~ хвост придатка яичка; 12 — под¬
кожная клетчатка; 13 — тело придатка яичка; 14 — семявыносящий проток;
15 — мышца-кремастер; 16 — семенной канатикляться только во взрослом состоянии. В связи с этим важна объекти¬
визация показаний к лечению варикоцеле у детей.Яичко представляет собой несколько уплощенный с боков орган
эллипсоидной формы длиной 3-4,5 см. На оп^упь яичко достаточно
плотное. Яичко подвешено в мошонке на так ііа.'їьіваемом семенном
канатике — трубке диаметром около 1,5 см, в состав которой пхо*
480	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 21дят семявыносящий проток, артерия и вены яичка (вены образуют
лозовидное сплегенріе). Семенной канатик заключен в несколько
облочек, одна из которых мышечная — так называемый кремастер.
Волокна кремастера ориентированы продольно по оси семенного
канатика, поэтому его сокращение подтягивает яичко ближе к телу,
а расслабление отдаляет яичко, Рядом с яичком находится [гридаток
яичка. В придатке созревают сперматозоиды, выработанные яичко.м.
Сперматозоиды находятся в придатке около 1-2 нед, где приобрета¬
ют достаточную подвижность.Этиология и патогенез. О патогенезе варикоцеле до настоящего
времени пет единого мнения. Т. Turner (1983) утверждает, что генез
варикоцеле остается загадкой. До последних лет многие авторы при¬
знавали, что важнейшими факторами развития ретроградного тока
венозной крови по яичковой вене являются конгенитальные наруше¬
ния клапанного аппарата яичковой вены слева и аномалии развития
почечной вены. Иначе говоря, варикоцеле связывают с нарушением
оттока крови из системы подвздошных сосудов (через вены кремас-
терной мышцы, семявыносящего протока, мошоночные вены) и/или
венозных сплетений таза в гроздевидное сплетение (рис. 21.1).Последние образуются от слияния многочисленных венозных
сосудов яичка и придатка, многократно анастомозирующих между
собой в мошонке. Основной отток венозной крови, как правило, осу¬
ществляется потестикулярной вене, которая может иметь магистраль¬
ный или рассыпной тип строения. Тестикулярная вена слева имеет
ретроперитонеальную коллатеризацию с поясничными венами, с
нижней полой веной, с ренальпыми и/или периренальными ветвями,
с непарной и полунепарпой венами, с воротной веной (Пугачев А.Г.,
Мохов О.И., 2001). Эмбриогенез ренокавального участка венозной
системы представляет собой процесс последовательного развития,
регрессии и перемещения элементов задних кардиальных, субкарди-
альных и супракардиальных венозных систем. Формирование этих
вен может быть нарушено на любой из стадий, вследствие чего ано¬
мальные вены имеют эмбриологическую «менее развитую» структу¬
ру (состояние венозной стенки, клапаны, дополнительные притоки)
и связи (соотношение с артериальными сосудами, коллатеральные
связи). Однако введение контрастного вещества в проксимальные
к тазовым венам отделы коммуникантных наружных вен не сопро¬
вождается его поступлением в гроздевидное сплетение (МалышеваВ.А. и др., 2000), что свидетельствует об отсутствии ретроградного
кровотока в гроздевидное сплетение из тазовых вен.
ііарикоцеле	481'Гоиографо-анатомические особенности строения тестикулярного
іосуда могут относиться как к индивидуальным вариантам, так и к
порокам развития. Следует отметить, что при рассыпном типе стро¬
ения тестикулярной вены создаются наиболее благоприятные пред¬
посылки для стаза крови, флебэктазии и варикоза. Рефлюкс крови
т>[зывает локальные нарушения гемодинамики в конкретном сосуде
и отрицательно сказывается на функции отводящей системы сосудов
яичка в целом (Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., 1986), Возможностями
различных направлений оттока венозной крови можно объяснять
механизмы двустороннего варикоцеле, а также исчезновения право-
{'тороннего процесса после оперативного вмешательства при лево¬
сторонней локализации.Неоднозначность причин возникновения варикоцеле являет¬
ся причиной многочисленных подходов к оценке патогенетичес¬
ких механизмов его возникновения. Изучение детского варикоцеле
началось после того, как стали выделять варикоцеле как причинный
(]>актор мужской инфертильности и бесплодных браков (Macleod J. et
i\\., 1969). Определить повреждающее воздействие на функцию яичка
при различной локализации варикоцеле у детей пока не представля¬
ется возможным, таких работ до настоящего времени нет.Единой концепции варикоцеле у детей как возможной причины
бесплодия в будущем нет. Чаще всего варикоцеле связывают с нару¬
шениями оттока крови по системе внутренней тестикулярной вены
(Тарусин Д.Т., 2000; Нишлаг Э., Бере Г.М., 2005). По ней осуществля¬
ется отток основной массы крови из органов мошонки в почечную
ьену слева в 98,9% случаев и в нижнюю полую вену справа. Всего
имеется три вида венозного оттока в две взаимосвязанные систе¬
мы подвздошных и почечных сосудов: вены кремастерной мышцы
(наружная тестикулярная вена), вены направляюіцей связки (губер-
накулум) и семявыносящего протока, а также имеются межсосудис-
гые системные анастомозы. На любом уровне этих систем обнару¬
живается обструкция врожденного или приобретенного характера,
результатом чего и является развитие варикоцеле.Среди основных причин несостоятельности тестикулярной вены
у детей выделяют врожденную слабость ее стенки и клапанного
аппарата. Это патологическое состояние вызывает деформацию
вены, обусловленную неполноценностью мезенхимальной ткани и
локальной дискомплектацией коллагена сосудов, возникающей в
эмбриональном периоде (Долецкий С.Я., 1984). Однако у 35-40%
пациентов, у которых не удается выявить клапаны в тестикулярной16 Детская урология
482	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 21вене, отс:утствуютдаже косвенные признаки оарикоцслс(СоЫ5Ып М.,
1995). Следовательно, можно предположить, что варикозная транс¬
формация системы тестикулярной вены может возникнуть как
при наличии, так и при отсутствии клапанов в тестикулярной вене
(Страхов С.Н., 1999, 2006).Приобретенные заболевания венозной системы, в том числе
варикоцеле, могут развиваться и вследствие нарушения сосудисто¬
го тонуса. По данным В.Т. Кондакова и соавт. (2000), васкулярная
мионевропатия, сопровождающаяся потерей прочности сосудистой
стенки, может быть причиной развития варикоцеле. Вторичное
варикоцеле может развиваться и в связи с нарушением взаимоотно¬
шений левой почечной вены, аорты и верхней брыжеечной артерии,
вследствие чего при изменении положения тела пациента почечная
вена может быть зажата в «аорто-мезентериальном» пинцете, при
котором формируется ортостатический стеноз левой почечной вены
(Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., 1986; Coolsaet B.L., 1980) (рис. 21.2,
21.3). Это гемодинамически значимое состояние приводит к повы¬
шению внутрисосудистого давления в результате патологического
рефлюкса крови из почечной вены в тестикулярную вену и вены
гроздевидного сплетения. Аномалия состоит либо в отхождении
верхней брыжеечной артерии от аорты под острым углом, либо в
чрезмерной близости верхней брыжеечной артерии к левой почеч¬
ной вене (рис. 21.4).Одной из причин развития варикоі^еле слева является регрессия
левой супракардиальной вены, при персистенции которой образует-
ся нижняя полая вена. При регрессии супракардиальной вены воз¬
никают возможности непосредственного впадения правой яичковой
вены в полую. При нарушении эмбриогенеза левосторонней ниж¬
ней полой вены (супракардиальной) и начинающемся повышении
гидростатического давления в остающейся кардиальной венозной
системе (которая имеет непосредственную связь с краниальными
коллекторами только через поперечный интерсубкардиальный анас¬
томоз) возникает антеградный ток венозной крови, обеспечивающий
регресс первичной кардиальной венозной системы. При этом проис¬
ходит разделение друг от друга анастомозов в сочетании с ретроград¬
ным кровотоком, имеющим каудальное направление.Ра.чвитию варикоцеле дополнительно способствуют аномалии
соединительнотканных структур венозной стенки и некомпенсиро¬
ванное состояние клапанного аппарата как магистральных, так и
региональных вен.
Нарикоцеле483Рис. 21.2. Вилка спереди аорто-мсзснтериального блока. Анатомический
препарат.1 “ левый надпочечник; 2 — артерия левой почки; 3 — почечная лоханка;
4 — сосочек почки; 5 — вена левого яичка; 6 — левый мочеточник; 7 — боль¬
шая поясничная мышца; 8 ~ квадратная мышца поясницы; 9 — поясничная
часть диафрагмы; 10 — чревные нерпы; 11 — чревный ствол; 12 — солнечное
сплетение; 13 — верхняя мезентериальная артерия; 14 — вена левой почки;
15 — правый симпатический ствол; 16 — аорта; 17 — левый симпатический
ствол; 18 - пижпяя полая венаЗатруднение оттока венозной крови из почки или нарушение кла¬
панных структур левой яичковой вены вызывают расширение анас¬
томозов и ведут к развитию коллатерального кровотока. Окольные
пути оттока развиваются в основном из прсдсуществующих, но
не функционирующих при нормальной венозной гемодинамике
ренотестикулярного бассейна анастомозов. И только некоторые
анастомозы образуются вновь. Значительное число коллатеральных
взаимосвязей при варикоцеле у детей объясняется тем, что при
повышении венозного давления в почке для адаптационной деком-16*
484СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 21Рис. 21.3. Флебография. Аорто-мезентериальный «пинцет»Механизм аортсмезентериальной компрессии.НПВ - нижняя полая вена
А0“ аортаВЕа - верхняя брыжеечная артерия
ХШ'В - левая почечная зекаРис. 21.4. Механизм аорто-мезентсриальной компрессии. flllB — нижняя
полая вена, АО — аорта, ВБА — верхняя брыжеечная артерия, ЛВП — левая
почечная артерия
Варикоцеле	485іірессии включаются коллатерали, связанные с разными сосудис¬
тыми бассейнами, являющиеся естественными, ^«прямыми:;». Приэтом преобладающий сброс венозной крови по тестикулярному
пути объясняется гемодинамическими нарушениями магистраль¬
ных венозных стволов. При длительно существующем варикоцеле,
когда оно выявляется в постпубертатном периоде, дополнительные
коллатерали можно опренделить лишь при фармаковенографии, так
как расширение яичковой вены в результате слабости соединитель¬
нотканных структур обеспечивает сброс основного дебита венозной
крови при ретроградном токе из почечной вены, а другие коллатера-
ли функционально не загружены. Для адаптационной декомпрессии
в окольный кровоток включаются предсуществующие, заложенные
в онтогенезе, «дремлющие» ренотестикулярные коллатерали, обес¬
печивающие ретроградный ток венозной крови и развитие вари¬
коцеле. Вероятно, стеноз почечной вены не во всех случаях приво¬
дит к возникновению ретроградного почечно-яичкового рефлюкса,
если предсуществующие ренокавальные коллатерали обеспечивают
нивелирование повышенного венозного давления в левой почечной
вене по экстратестикулярным путям.Таким образом, ведущую роль в возникновении идиопатичес-
кого варикоцеле играет почечная венная гипертензия, обуслов¬
ленная врожденными либо приобретенными условиями развития
первичной кардиальной венозной системы. Однако этого недоста¬
точно для появления ретроградного почечно-яичкового рефлюкса.
Абсолютным условием для клинической манифестации является в
различной степени выраженности недостаточно клапанного аппа¬
рата яичковой вены либо конгенитальная регрессия коллатералей
ренотестикулярного венозного бассейна. Возможным объяснением
отсутствия или недостаточности клапанов устья левой яичковой
вены могут быть различные варианты онтогенеза гонадных вен спра¬
ва и слева. Вероятно, гонадные вены, развивающиеся из каудальных
частей обеих субкардиальных вен, при регрессии приобретают руди¬
ментарный клапанный аппарат или образуются новые устья, лишен¬
ные клапанов.Таким образом, «движущая сила» ретроградного кровотока по яич¬
ковой вене зависит от венозного взаимоотношения, создаваемого как
почечной венозной гипертензией, так и противодействием или отсутс¬
твием последнего со стороны клапанного аппарата яичковых вен, а
также состоянием коллатералей ренотестикулярного бассейна. Только
коррелирующее воздействие этих трех факторов может привести
Ш	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 21к развитию варикоцеле. Отсутствие любого иу этих трех факторов
может не реализовать генетическую предрасположенность к развитию
варикоцеле, если, конечно, в дальнейшем не появятся дополнительные
условия (сколиоз с компрессией почечной вены, посттравматический
или воспалительный парафлебит, гиперплазия паравснозных лимфа¬
тических узлов и т.д.) (Пугачев А.Г, Мохов О.И., 1993),Среди бесплодных мужчин реЕіродуктивного возраста лиц с вари¬
коцеле больше, чем в общей популяции, их число достигает 35-80%
(Александров Б.П. и др., 2006). Однако бесспорных доказательств
отрицательного влияния варикоцеле на фертильность нет. Гипотезыо	причине повреждающего воздействия на сперматогенез можно под¬
разделить на несколько групп:•	механическое сдавление семявыносящих путей варикозно рас¬
ширенными венами (Manuel N. et al., 1984; и др.);•	гипоксия яичек вследствие стаза крови в венах семенного кана¬
тика (Volter D., 1972; Ludwig G. et al., 1974; и др.);•	нарушение температурного режима в яичках (Davidson N,, 1954;
Zorgnioff А. et al., 1973);•	повреждение гематотестикулярного барьера с развитием ауто¬
иммунных процессов (Fhallbrant В. et al, 1968; и др.);•	недостаточность выработки андрогенов клетками Лейдига
(RodrigueZ'Rigan L. et al., 1975; и др.);•	нарушение микроциркуляции в яичке вследствие повышения
венозного давления (Shank А., 1984; и др.);•	прямой сброс в венозную систему левого яичка гормонов и вазо¬
активных субстанций левого надпочечника и почки (Macleod J.,
1965; Cohen М. et al., 1975; и др.).По мнению Е.Б. Мазо и соавт. (1989), у больных с левосторонним
варикоцеле вследствие повышения давления в левой почечной вене и
ретроградного кровотока по центральной вене левого надпочечника
возможны повреждение сперматогенеза и развитие субфертильности
вследствие нарушения функции надпочечника. Обнаруженные нару¬
шения спериатогенеза подобного уровня связывают с локальным
повышением уровня кортизола в крови. Все эти положения, по-види¬
мому, могут относиться к варикоцеле любой стороны, в том числе и к
двустороннему процессу, так как оба яичка имеют общие пути оттока
крови, функционирующие на конкурентной основе, приведенные
выше патогенетические факторы объединяет венозный рефлюкс,
вызывающий застой венозной крови в мошонке и последующие пато¬
логические изменения.
/іарикоцеле	487Классификация. Предложено более 30 классификаций варико-
цсле. S. Wight (1874) впервые предлагал выделять первичное (иди-
опатическос) и вторичное (симптоматическое) варикоцеле. В 1928 г.
М, Campbell различал 3 вида первичного варикоцеле: бессимптом¬
ный, малое варикоцеле, большое варикоцеле. В.В. Яковенко (1963)
г^ыделяет только 2 вида варикоцеле: расширение только наружной
семенной вены и вторичные изменения (выраженная флебэктазия
і'роздевидного сплстения).в последние годы большинство урологов рекомендуют выде¬
лять 3 вида варикоцеле, которые определяют на основании оценки
состояния и положения варикозных вен, сохранности кремастерного
рефлекса, тургора яичка и соотношения размеров между яичками
(Арбулиев М.Г., 1968). При I виде кремастерный рефлекс сохранен,
расширены вены семенного канатика, что визуально не определя¬
ется (имеется более выраженная дилатация вен семенного канати¬
ка только при натуживании в положении пациента стоя) — проба
Вальсальвы. При втором виде кремастерный рефлекс ослаблен, вены
се.менного каїїатика и гроздевидного сплетения визуально опреде¬
ляются на разном уровне между полюсами яичка, которые выявля¬
ются без пробы Вальсальвы. Мошонка увеличена по сравнению с
противоположной стороной. В клиностазе возможно спадение вен.
Субъективно пациенты могут отмечать неприятные ощущения в
мошонке. При пальпации яички симметричны. При ПІ виде кремас-
тсрный рефлекс утрачен, вены семенного канатика расширены на
всем протяжении, яичко уменьшено по сравнению с противополож¬
ным, визуально определяется деформация мошонки (рис, 21,5).В.	Coolset (1980) предложил выделять 3 типа варикоцеле, опреде¬
ляемые при УЗИ: 1-й тип — реносперматический рефлюкс (при УЗИ
на фоне пальцевой компрессии определяется равный диаметр вен в
кл иностазе и ортостазе; при прекращении прижатия происходит быс¬
трое увеличение диаметра вен до начального в ортостазе); 2-й тип —
илеосперматический рефлюкс (при УЗИ при пальцевой компрессии
яичковой вены диаметр вен .ча 20-30 с постепенно увеличивается
до исходного в ортостазе; после прекращения сдавления показатели
не изменяются); 3-й тип — смешанный рефлюкс (при УЗИ на фоне
пальцевой компрессии диаметр вен в ортостазе увеличивается при¬
мерно на 20- 30% с дальнейпжм повышением объема до начального)
(рис. 21.6).В последние годы многие клиницисты стали выделять так назы¬
ваемую субклиническую форму варикоцеле, при которой при уль-
488СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 2ЇРис. 21.5. а — левостороннее варикоцелс у подростка 14 лет; б — флеботес-
тикулограмма, варикоцелс III степениРис. 21.6. Типы варикоцеле по Coolset. 1 — ренотестикулярный; 2 — илео-
тестикулярный; 3 — смешанный
Варикоцеле489тразвуковом допплеровском картировании ретроградный кровоток
по тестикулярной вене не определяется, а имеется рефлюкс в тести¬
кулярную вену только при наивысшем давлении в почечной вене, что
сопровождается частичной недостаточностью клапанного аппарата
тестикулярной вены (Капто А.А., 1994) (рис. 21.7),клапаныРис. 21.7. Клапаны тестикулярной веныОсобенности развития гемодинамики в венозных и артериаль¬
ных сплетениях яичка, в том числе при субклиническом варикоцеле
(часто встречающемся у детей), попытался отразить в функциональ¬
ной классификации Д.Т. Тарусин (2000). Ультразвуковое допплеро-
графическое исследование позволило ему выделить 5 видов гемоди-
намических нарушений;•	одностороннее расширение семенного канатика, при неясной
причине его возникновения;•	индуцированное варикоцеле, которое сопровождается расиїи-
рением вен гроздевидного сплетения при выполнении ггробы
Вальсальвы в ортостазе;•	невыраженное варикоцеле, которое сопровождается расши¬
рением вен гроздевидного сплетения без применения пробы
490	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 21Вальсальвы в оргостазе, с сохранением симметричных кремас-
терных рефлексов;•	выраженное варикоцеле без орхопатии, которое сопровождается
выраженным расширением вен гроздевидного сплетения без
пробы Вальсальвы в ортостазе, с сохраненным, но ослабленным
кремастерным рефлексом со стороны варикоцеле, без асиммет¬
рии размеров яичек;♦	выраженное варикоцеле с орхонатией, которое сопровождается
выраженным расишрением вен гроздевидного сплетения без
пробы Вальсальвы в ортостазе, кремастсрный рефлекс может
отсутствовать.Визуально определяется уменьшение объема яичка на стороне
варикоцеле, тургор яичка снижен. Автор подчеркивает 3 типа арте¬
риального кровообращения в тестикулярном бассейне (гиподинами-
ческий, пормодинамический, гипсрдинамический).Клиническая картина. Обычно дети не предъявляют каких-либо
жалоб. При осмотре отмечаются увеличение и отвисание половины
мошонки. Возможны жалобы на тупые, тянущие боли при физи¬
ческих нагрузках, поднятии тяжестей, при длительной ходьбе в
соответствующей половине мошонки с возможной иррадиацией в
паховую, промежностную или поясничную область. Эти боли могут
исчезать при горизонтальном положении тела. При пальпации у
большинства больных определяются узловатые расширенные вены
гроздевидного сплетения. Более четко это выявляется при выполне¬
нии пробы Вальсальвы. Иногда с соответствующей стороны снижен
кремастерный рефлекс. Ортостатическое варикоцеле может под¬
тверждаться изменением его выраженности в клиностазе. В зависи¬
мости от длительности заболевания варикоцеле может отражаться
на консистенции, размерах яичка, т. е. иальпаторно могут выявлять¬
ся признаки односторонней орхопатии. Субклиническую форму
варикоцеле можно выявить при профилактріческом или целенаправ¬
ленном исследовании органов мошонки (ультразвуковая допплеро¬
графия, радионуклидное исследование). Родители нередко впервые
узнают о варикоцеле у ребенка от врача.Наряду с локальным статусом важное значение в диагности¬
ке имеет формирование вторичных половых признаков, которые
определяют темпы полового развития, сроки препубертата и пубер¬
тата и опосредованно созревание репродуктивной системы ребен¬
ка. Объективную оценку полового развития детей и подростков
отражает схема Таннера (Р — пенис, Т — яички, А — подмышечное
Варикоцеле	491и лобковое оволосение). Изменения состояния мошонки, волос на
лице и теле, развитие гортани также учитывают при объективной
оценке полового развития ребенка. Схема включает 5 стадий, начи¬
ная от препубертата и до полового развития взрослого человека. ПриI	стадии полового развития Р и Т инфантильные, А отсутствуют.II	стадия: Р — почти инфантильный пенис, Т — умеренное увели¬
чение, А — редкие длинные, слегка пигментированные и немного
вьющиеся волосы у корня пениса. III стадия: Р — увеличение в длину,
Т — дальнейший рост, А — распространение волос на симфиз, пиг¬
ментация мошонки. IV стадия; Р — дальнейшее увеличение в длину и
ширину, Т —дальнейший рост, А — начало роста подмышечных волос,
мошонка и лобковые волосы соответствуют таковым у взрослых.
V стадия: Р и Т ~ размер и форма соответствуют таковым у взрослых,
А -- соответствуют таковым у взрослых.Диагностика варикоцеле не представляет трудностей при амбу¬
латорном обследовании. Необходим осмотр всех поверхностных вен
в области живота, груди и особенно нижних конечностей для опре¬
деления варикоцеле на фоне хронической венозной недостаточнос¬
ти и риска по варикозной болезни. Давность развития варикоцеле у
детей любого возраста установить крайне трудно из-за практически
полного отсутствия жалоб у ребенка, особенно при субклинической
форме варикоцеле. Необходимо получить у родителей сведения о
травмах мошонки, живота, поясничной области, позвоночника у
ребенка и о связи между развитием варикоцеле и травмой. Имеет
значение определение темпа варикозной трансформации в связи с
ростом ребенка.Диагностика. Лабораторные исследования включают: общий ана¬
лиз мочи, анализ мочи по Нечипоренко. Желательно выполнение
«маршевой пробы» — определение суточной экскреции белка, после
30-минутной физической нагрузки, иммунохимическое исследо¬
вание мочи и крови для выявления косвенных признаков венозной
почечной гипертензии. Если варикоцеле сочетается с гематурией
(или лротеинурией), можно предположить патологическую артерио-
венозную фистулу в почке или выраженное стенотическое пораже¬
ние почечной вены.Углубленная диагностика требует проведения специальных мето¬
дов исследования. Объем яичек определяют по хорошо известным
методикам Takachara или Prader, с использованием орхидометров,
при которых яичко погружают в соответствующий шаблон. Эти
методики объективны, но при их применении в общий объем вклю¬
492	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 21чается и придаток. УЗИ позволяет разграничить эти два анатоми¬
ческих образования и более точно измерить объем яичка. Методы
ультразвукового исследования и допплерографического картирова¬
ния важны как для первичной диагностики, так и для динамического
наблюдения в последующие сроки за функциональным состоянием
яичка и почечной вены.Важную информацию об анатомическом состоянии тестикуляр¬
ной вены и гроздевидного сплетения, а также о типе артериального
кровообращения можно получить при ультразвуковом допплерогра-
фическом картировании, при котором частота выявления варикоце-
ле на 30% выше, чем при физикальном обследовании (Тарусин Д.Т.,2000). При исследовании используют линейный датчик с базовой
частотой 5,0 или 7,5 мГц, с возможностью триплексного сканирова¬
ния малых линейных скоростей кровотока в сосудах минимального
диаметра 1,0 мм. Сканирование мошонки проводят в положении
ребенка лежа на спине, датчик располагают параллельно длинной
оси яичка с наружной его стороны. Измеряют поперечное сечение
венозных стволов и размеры яичка, В норме диаметр венозных ство¬
лов при исследовании варикоцеле не превышает 3 мм. Изменение
линейных скоростей крови в венах, выраженное замедление ско¬
рости, нарушение прямолинейности тока, реверсивный кровоток
(рефлюкс) свидетельствуют в пользу варикоцеле (Малышев В.А. и
др., 2000).Ультразвуковое допплеровское картирование является одним из
наиболее информативных методов диагностики топографо-анато-
мических взаимоотношений левой почечной вены и аорто-мезенте-
риального «пинцета». Его применяют для определения изменений
эхографических характеристик потока крови при динамическом
наблюдении и после выполнения венозных анастомозов. Такое иссле¬
дование позволяет судить о степени сдавления (просвет менее 2 мм)
левой почечной вены в зоне аорто-мезентериального «пинцета?-, по
которой устанавливаются показания для левосторонней флеборено-
тестикулографии и тензиометрии (Дан В.Н. и др., 2000).Этот ультразвуковой метод позволяет выявить субклинические
формы варикоцеле, сопровождающиеся аномальными изменениями
спермограм м,атакжебесп лодием (до 13%семейных пар) (Степанов В.Н.
и др., 1999; Loarca G. et al„ 1999).При обследовании пациента подросткового возраста с варико¬
целе необходимо получить данные о состоянии сперматогенеза,
которые, по мнению многих авторов, являются решающим для
Варикоцеле	493прогноза фертильности. Сбор эякулята у подростков регламентиру¬
ется заключением по исследованиям эякулята в подростковом воз¬
расте данным Федеральным научно-методическим центром меди¬
цинской сексологии и сексопатологии, утвержденным приказом
Министерства здравоохранения РФ о порядке получения эякулята.
Исследование можно выполнить при соответствующей половой зре¬
лости и самостоятельном опыте мастурбации уже с 13 лет. Показания
устанавливает только врач-андролог (необходимо получить пись¬
менное информированное согласие об уроандрологическом обследо¬
вании пациента от законных представителей ребенка).Нормальными параметрами эякулята в «Руководстве ВОЗ по
лабораторному исследованию эякулята человека и взаимодействию
сперматозоидов с цервикальной слизью» (ВОЗ, 1999) для взрослых
фертильных мужчин при воздержании от половой жизни и мастур¬
бации в течение 3-5 дней считаются объем эякулята 2-6 мл, цвет —
белый, бело-серый, pH 7,2-8,0, срок разжижения 15-30 мин, концен¬
трация сперматозоидов 20 млн/мл и более, жизнеспособность 75% и
выше, подвижность ч/з 60 мин (а+Ь) — 50% и выше, категория «а» —
25% и выше, категория «Ь» — 25% и выше. В норме допускаемое
нарушение подвижности в пределах 40%, более 30% сперматозои¬
дов должны иметь нормальную морфологию головки, нормальные
формы сперматозоидов >50%, клетки сперматогенеза — колеблются
в пределах 1-2%. Нормальное содержание фруктозы 30,0 ммоль/л,
лимонной кислоты — 55,1 ммоль/л, ионов цинка — 3,4 ммоль/л .Для более точного прогноза фертильности и диагностики иммун¬
ного фактора снижения фертильности эякулят исследуют на под¬
вижные сперматозоиды, покрытые антиспермальными антитела¬
ми (АСАТ) (Ig А, Ig G, реже Ig М) — MAR-тест (положительный
тест — более 10% подвижных сперматозоидов, покрытых АСАТ).
Иммуноферментный анализ (ИФА) определяется титром АСАТ к
различным антигенам, в том числе к сперматозоидам в сыворотке
крови в случае патоспермии.Только в последние годы в литературе были представлены нор¬
мальные сперматограммы для мальчиков от 13 до 17 лет включитель¬
но (Захариков С.В., 2003). В норме эякулят подростков имеет белый,
бело-серый цвет, вязкость нормальную, pH 7,2-8,0, объем 1,9±0,7 мл,
концентрацию сперматозоидов 20 млн/мл и более, жизнеспособность
сперматозоидов 65±1,2%, категории «а» 11±0,4%, сперматозоидов с
нормальной морфологией 38±0,8%, клеток сперматогенеза ^,2±0,2%,
Между концентрацией и подвижностью сперматозоидов установлена
494	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 21статистически достоверная корреляционная связь. Объективную
оценку морфоструктуры спермы у мальчиков с варикоцеле следует
проводить с учетом нормативных данных.Среди специальных методов диагностики варикоцеле исполь¬
зуется чрезмоіионочная антеградная флеботестикулография с тен-
зиометрией аппаратом Вальдмана или мингографом. Под мест¬
ным обезболиванием у основания мошонки делают разрез не более
20 мм, катетеризируют расширенную вену гроздевидного сплетения
и измеряют давление; вручную, медленно, шприцем вводят рентген-
контрастнос вешество 5-15 мл. Метод позволяет диагностировать
расширение не только тестикулярной вены, но и вен семявьіносяіцего
протока, кремастерной, скротальной и коммуникантных вен.Почечная флебография, селективная флеботестикулография и
тензиометрия позволяют установить изменения ангиоархитсктони-
ки, механизм возпикповепия варикоцеле, репотестикулярпый реф-
люкс, признаки венозной почечной гипертензии, в случае сочетания
варикоцеле с гематурией или для уточнения компрессии почечной
вены, при спорных сведениях ультразвукового допплеровского кар¬
тирования показаны брюшная аортография и почечная селективная
артериография для исключения опухолей, патологических артерио-
венозных фистул в почке (рис. 21.8).Селективную флебографию начинают пункцией правой бед¬
ренной вены по обш;еприпятой методике Сельдиигера. іЗведение
катетера облегчается предварительной дилатацией стенки вены.
Регистрация давления мингографом позволяет сравнить давление в
правой почечной вене, нижней полой вене, левой подвздошной вене
с давлением в левой почечной вене в орто-, клиностазе и диагнос¬
тировать венозную почечную гипертензию. От градиента венозного
давления зависит выбор вида оперативного вмешательства.В норме диаметр просвета левой почечной вены у детей подростков
составляет от 12 до 25 мм, просвет яичковой вены менее 2 мм и еще
уже просвет вен гроздевидного сплетения. Систолическое давление в
левой почечной вене не превышает 9 мм рт.ст., в левой тестикулярной
вене — 8 мм рт.ст. Установлены 3 степени флебореногипертензии:
начальная степень — систолическое венозное давление от 10 до 15 мм
рт.ст.. умеренная — от 16 до 20 мм рт.ст., выраженная — от 21 до 30 мм
рт.ст. (Мохов О.И., 1992; и др.).У пациентов с левосторонним варикоцеле вследствие аорто-
мезентериальной компрессии превышение нормальных величин
(3 мм рт.ст.) давления в левой почечной вене в сравнении с да в л єни-
Варикоцеле495Рис. 21.8 а-г. Ретроградные флеборенотсстикулографии у детей с левосто¬
ронним варикоцелеем в нижнеи полой веной даже в условиях нормотепзии служи'] основ¬
ным гемодинамическим механизмом ретроградного сброса крови в
яичковую вену н далее н вены семенного канатика и гроздевидного
сплетения с дилатацией и выключением клапанного аппарата яич¬
ковых вей и формированием вторичного варикоцеле (Страхов С.Н.,2001). Эти показатели являются прогностическим критерием воз-
496	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 21можного рецидива варикоцеле после окклюзии тестикулярных вен
(Goldstein М., 1995).По мнению ряда клиницистов (Таневский Б.Э., 2002; и др.), исполь¬
зование флебологического исследования является небезопасной
процедурой для ребенка, и поэтому предпочтение отдают ультразву¬
ковому допплерографическому картированию (УЗДК), которое поз¬
воляет выявить наличие венозного рефлюкса без инвазии в организм.Достоверность результатов термографии кожи мошонки в диа¬
гностике варикоцеле в литературе оспаривается. В норме температу¬
ра мошонки на 1-2 °С ниже температуры тела. При варикоцеле, в том
числе при его субклинической форме, такой разницы может не быть.Диагностика варикоцеле с помощью перфузионной сцинтигра-
фии с технецием пертехнетатом в возрастной дозе не нашла широко¬
го применения в клинической практике.Лечение. Вопрос о лечении варикоцеле у детей крайне сложен. До
настоящего времени нет единой точки зрения на целесообразность и
сроки выполнения оперативного вмешательства, так как отсутству¬
ют бесспорные доказательства отрицательного влияния варикоцеле
на фертильность, особенно в детском возрасте.Частота бесплодных браков у мужчин с варикоцеле, по данным
различных авторов, колеблется в пределах от 9 до 19% (КондаковВ.Т., 2000; Howards S., 1984; Kamishke А., Nieschlag Е., 1999, 2005).
У остальных мужчин с варикоцеле в браке есть дети, поэтому оконча¬
тельное решение в пользу того или иного вида оперативного лечения
рекомендуется принимать прежде всего на основании результатов
исследования спермы (при бесплодном браке мужчины с варикоце¬
ле с фертильной женщиной). Наличие изменений в спермограмме
является показанием к выполнению у этих пациентов оперативной
коррекции (Ficarra V., Zanon G., D’Amico A., Vofferdin Л,, Tallarigo C.,
Malossini G., 1998),Значительно сложнее решается данный вопрос у мальчиков.
Показана ли вообще оперативная коррекция в этой возрастной груп¬
пе? Если исходить из принципов профилактического направления с
позиции нормального развития сперматогенеза, это вмешательство
должно выполняться в самые ранние сроки диагностирования вари¬
коцеле у ребенка, в том числе и при обнаружении этого патологи¬
ческого состояния в субклинической стадии (при ультразвуковом
допплерографическом картировании). Такой точки зрения придер¬
живается ряд клиницистов, выполняющих оперативное вмешательс¬
тво вне зависимости от возраста пациента (Schiff J. et al., 2005).
Варикоцеле	497Противоположное мнение высказывают другие урологи, утверж¬
дая, что до настоящего времени отсутствуют объективные данные
о патологическом влиянии варикоцеле на формирование и разви¬
тие сперматогенеза у мальчиков (Schneck F.X., Bellinger M.F., 2002),
В связи с этим предлагают прибегать к оперативным вмешательс¬
твам только в отдельных случаях при выраженных формах варико¬
целе с косметической целью. Большинство же пациентов, по их
мнению, должны находиться под наблюдением до пубертатного
возраста, когда появляется возможность провести спермато-
логическое исследование, И только при обнаружении патоспер-
мии следует прибегать к той или иной оперативной коррекции.
К большому сожалению, до последних лет спермограмму у детей
сравнивали с нормативами ВОЗ для фертильных мужчин. Не учи¬
тывали особенности развития сперматогенеза у растущего детского
организма.Не меиее важны работы, в которых рассмотрена эффективность
оперативной коррекции варикоцеле у взрослых. Положительный
эффект - улучшение показателей спермограммы наблюдается только
в ближайшие 6-8 мес после оперативной коррекции. В дальнейшем
показатели спермограммы, к сожалению, возвращаются к доопераци-
онным данным.По данным O.R. Лорана, М.М. Сокольщика и других авторов
(2006), при использовании даже сосудистых анастомозов повышение
числа сперматозоидов и их подвижности через 6-12 мес отмечено
лишь у 60% мужчин, а количество незрелых клеток сперматогенеза
снижалось на 40%. Чем старше был иациент, тем меньший процент
положительных результатов. При выполнении лапароскопического
метода перевязки расширенных сосудов положительный ре.эультат
получили также у небольшого процента - только у 40% мужчин.
Другие же клиницисты говорят о достаточно высоком проценте поло¬
жительных результатов лечения, регистрируемого и в отдаленные
сроки (Кондаков В.Т., Пыков М.И., 2000).Достаточно убедительных сведений у детей по данному вопросу в
литературе не имеется. Неизвестно, нормали.чуется ли спермограмма
и если да, то на его последуюіцую жизнь или на короткий срок после
операгщи, оказывает ли оперативное вмешательство благоприятное
воздействие на развитие сперматогенеза у детей? В литературе по
катамнестическим исследованиям этих пациентов, к сожалению,
представлены только проценты рецидивов или осложнений (гидро-
цсле) после оперативной коррекции, а также указывается на размеры
498	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 21яичка. Очень мало данных о иг:зменении сперматогенеза при обсле¬
довании пациента в отдаленные сроки в сравнении с показателями
дооперационног'о этапа. Это касается в первую очередь мальчиков.Таким образом, данных, свидетельствующих в пользу необходи¬
мости проведения оперативной коррекции варикоцеле у мальчиков,
особенно допубертатного вояраста, не имеется. С этих позиций,
по-видимому, субклиническая форма варикоцеле должна рассмат¬
риваться у детей как начальная стадия, не требующая оперативной
коррекции. Эти пациенты должны находиться под постоянным
наблюдением уролога и то.чько после выявления в эякуляте пато-
снсрмии можно прибегать к одному из видов оперативной коррекции.
При других стадиях развития варикоцеле окончательный ответ в
пользу оперативного вмешательства у ребенка дают показатели
снермограммы (в сравнении с нормативами, характерными для
подросткового возраста), а не степень выраженности варикоцеле.
При констатации выраженных степеней (ПІ степень), особенно при
наличии болевых ощущений в области мошонки, целесообразна опе¬
рация.С 1929 г., когда Г), Macomber и М. Sanders впервые сообщили об
улучшении снермограммы у взрослого пациента после оперативно¬
го лечения варикоцеле, продолжается поиск оптимальных методов
лечения. «Золотой стандарт» лечения варикоцеле до настоящего вре¬
мени еще не найден. Используют ряд распространенных оператив¬
ных подходов (забрюшипный, субингвиналькый, паховый) с целью
резекции тестикулярной вены, а также лапароскопическое лигиро-
вание тестикулярной вены и перкутанную трапсфеморальную эмбо-
лизацию тестикулярной вены (склеротерапия, установка спиралей)
(рис. 21.9). Внедрение лапаросконичсской перевязки вены увеличило
число разногласий об идеальном методе лечения варикоцеле.Рациональное оперативное лечение варикоцеле, естественно, уст¬
раняет косметический дефект, вызванный измененным гроздевид¬
ным сплетением, и болевые ощуіцения. к настоящему времени
наиболее распространены лигирование внутренней яичковой вены
по Иваниссевичу, высокая перевязка но Бернарди, модифицирован¬
ная операция Паломо, различные виды оперативного и катетерного
склерозирования яичковой вены и эндоскопические вмеїпатсльства.
Суть операции по Иваниссевичу: на протяжении 2- 3 см высвобож¬
дают тестикулярную вену из ретроперитонсальной клетчатки, пере¬
вязывают и пересекают между лигатурами. При операции Бернарди
выполняют низкое лигирование тестикулярной веіИ)ї па уровне
Варикоцеле499Рис. 21.9. Методики оперативного вметательства при варикоцеле.
А — 110 Мармару, Б - по Иванисссвичу, В — по Паломо (схема)внутреннего пахового кольца. Причины неудач при таком доступе
могут быть связаны с перевязкой не всех вен и илеосперматическим
рефлюксом. Предусмотрено использование микрохирургической
техники для более тщательного разделения сосудистых образова¬
ний. При операции Паломо производится одновременная перевязка
тестикулярной вены и артерии. Вопрос о целесообразности лигиро-
вания артерии остается открытым. Важным критерием показаний к
перевязке тестикулярной артерии являются данные ультразвукового
допплеровского картирования (Тарусин Д.Т., 2000). С целью предо¬
твращения перевязки лимфатических сосудов и лимф о стаза в яичке
с формированием гидроцеле в 1979 г. А.П. Ерохин предложил перед
началом операции вводить под белочную оболочку яичка 0,3-0,5 мл
0,4% раствора индигокармина, который прокращивает лимфатичес¬
кие сосуды. Это значительно облегчает их визуализацию. Однако
нельзя исключить нарушение гематогестикулярного барьера вследс¬
твие механической травмы яичка.Предпочтительно микрохирургическое лигирование вен семен¬
ного канатика из сублингвального мин и-досту]іа (Goldstein М., 1992).
Делают разрез кожи в проекции наружного кольца пахового канала
с учетом развития подкожной жировой клетчатки, размерами яичка,
500СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 21рассекают фасцию Скарпа,открываютдоступксеменному канатику в
месте его входа в паховый канал. Семенной канатик берут на держал¬
ки так, чтобы не повредить ветви генитофеморального нерва, яичко
вывихивают в рану. Лигируют вены направляющей связки, для пре¬
дотвращения рецидива из-за илеосперматического рефлюкса, разде¬
льно лигируют и резецируют стволы наружной тестикулярной вены
с сохранением лимфатических сосудов. Яичко погружают в мошонку.
С использованием микроскопа выполняют микродиссекцию семен¬
ных фасций в продольном направлении (наружная, внутренняя),
выделяют тестикулярную артерию/артерии, семявыносящий проток
с сопровождающей его артерией и веной, лимфатические сосуды.
В результате семенной канатик содержит собственную артерию,
семявыносящий проток с его артерией, веной и лимфатическими
сосудами. Целостность фасций семенного канатика восстанавлива¬
ют узловыми швами (рис. 21.10).^	J.L. Магтаг (1985) описывает опера-Zi.	Цию из сублингвального доступа. Это:\ лУ,: комбинация микродиссекции семенно¬
го канатика ниже наружного пахового
кольца, лигирование расширенных вен
и дополнительное введение склерозиру-
ющего вещества в мелкие коллатераль¬
ные вены.Традиционный паховый доступ вклю¬
чает разрез длиной 5-10 см над пахо¬
вым каналом с рассечением апоневроза
наружной косой мышцы живота, выде¬
ление семенного канатика. Семенной
канатик препарируют с одновремен¬
ным лигированием ветвей внутрен¬
ней тестикулярной вены. Интактными
остаются семявыносящий проток и его
сосуды, тестикулярная артерия и по
возможности лимфатические сосуды.
■ Перевязывают все вены, прободающие
; . л дно пахового канала и лежащие парал-
лельно семенному канатику. При срав-Рис. 21.10. Микрохирургическая техника
Варикоцеле	501неиии с забрюшинным доступом паховый подход имеет меньший
процент рецидивов варикоцеле,В последние годы значительное место занимает трансфемораль¬
ная эмболизация яичковой вены. Она показана при флебографичес¬
ки подтвержденном рецидиве варикоцеле, при рассыпном типе стро¬
ения тестикулярной вены, коллатералях, анастомозирующих между
собой, извитом ходе и коллатерализации в ретроперитонеальном
пространстве, трудной для оперативного лигирования (Мохов О.И.,
1992). Необходимо учитывать отсутствие венозной почечной гипер¬
тензии на соответствующей стороне (по данным тензиометрии) и
возможность проведения коаксиального катетера в просвет тести¬
кулярной вены по проводнику, с помощью внутрисосудистых вме¬
шательств удается прервать рефлюкс по тестикулярной вене и ее
многочисленным коллатералям.Окклюзия внутренней тестикулярной вены металлической спи¬
ралью или латексным баллоном выполняется под местной анесте¬
зией, через небольшой разрез бедренной вены (после селективной
флебографии под контролем ЭОП). Установка баллона/спирали
успешные у 75-90% пациентов.Чаще осуществляется окклюзия склерозирующими растворами (3%
раствор тромбовара, варикоцид). Сосудистые аномалии тестикулярной
вены, выявленные при флеборенографии, препятствуют проведению
эндоваскулярной окклюзии в 14,5% наблюдений (Goldstein М., 1992).Абсолютными противопоказаниями для эндоваскулярной окклю¬
зии являются: крупные тестикуло-кавальные и тестикуло-реналь-
ные коллатерали, отсутствие почечно-тестикулярного рефлюкса,
признаки венной почечной гипертензии и наличие единственного
ствола тестикулярной вены. Возможно выполнение не ретроградной
эмболизации, а антеградной, через разрез мошонки (ближе к наруж¬
ному паховому кольцу) (Мохов О.И., 1992).Таким образом, абсолютными противопоказаниями к проведе¬
нию эндоваскулярной окклюзии являются:•	тестикуло-кавальные и тестикуло-ренальныс коллатсрали боль¬
шого диаметра, по которым возможна дислокация склерозирую-
щего препарата в центральные вены с попаданием в системный
кровоток:•	при отсутствии окклюзии ствола яичковой вены дистальнее
коллатералей;•	при отрицательных флсбографичсских признаках почечно-яич¬
кового рефлюкса, что может быть обусловлено либо отсутствием
502СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 21варикоцеле, либо аномальным впадением левой яичковой вены в
нижнюю полую, поясничные вены и др.;•	при выявлении у пациентов интеркуррентпого заболевания
почек или поражения почечной, нижней полой вен, при которых
варикоцеле является лишь симптомом, порой ранним для дан¬
ных за6о;геваний;•	единственный ствол левой яичковой вены с выраженными при¬
знаками почечной венной гипертензии, гематурией и протеину-
рией; сочетание единственного ствола с агенезией правой почки
(Мехов О.И., 1993).Больным с левосторонним вторичным варикоцеле, у которых
невозможно проведение коаксиального катетера в просвет яичко¬
вой вены с последующей окклюзией, при отсутствии резко выра¬
женной компрессии или стеноза левой почечной вены показана
лапароскопическая перевязка/клипирование. Наиболее часто она
применяется при диагностировании идиоиатического варикоцеле и
рецидивах после ранее перенесенных оперативных вмешательств.
Противопоказаниями к проведению данной методики являются
множественные оперативные вмешательства на органах брюшной
полости и забрюшинного пространства. По сравнению с чрескожной
трансфеморальной склсротераписй лапароскопическая операция
выполнима при любых анатомических вариантах строения сосудис¬
того пучка яичка. В отличие от
открытых оперативных мето¬
дик лапароскопическая опера¬
ция минимально инвазивна,
практически не дает послео¬
перационного болевого синд¬
рома. Благодаря оптическому
увеличению возможны чет¬
кая визуализация мельчай¬
ших анатомических структур
в операционном поле, сохра¬
нение путей лимфооттока, без
их дополнительного прокра¬
шивания (Дронов А.Ф. и др.,2002)	(рис. 21.11).Рис, 21.11. Виды введения лапа¬
роскопических портов для эндо¬
скопической операции
Варикоцеле503Лапароскопию выполняют і[од общим обезболиванием с приме¬
нением миорелаксаптов. Пункционно создают иневмоперитоиеум,
вводят троакара, один из которых устанавливают супраумбили-
кально для лапароскопа, а два других в правой: и левой подвздош¬
ных областях. После вскрытия париетальной брюширгы выделяют
сосудистый пучок и проводят тщательную мобилизацию стволиков
тестикулярных вен, тестикулярной артерии, лимфатических сосу¬
дов. Производят раздельное клипирование вен (рис. 21.12). По дан¬
ным многих урологов, лапароскопическая операция в сравнении с
;-?ндоваскуляриой окклюзией, операциями, выполненными из забрю-
шипиого доступа (операция по Иваниссевичу, Палому и др.), преиму¬
ществ не имеет (ТапЬег R., Johnson N,, 1994),Рис, 21.12. Эндоскопическая операция при варикоцеле.1 — Бскы левого яичка, просвечивающие через брюшину; 2 — семявыно-
сящий проток; 3 — сигмовидная кшка; 4 мочевой пузырь; 5 — левая аод-
вздоштіая артерияОтсутствие рецидива варикоцеле после проведенных любых опе¬
ративных и эндоваскулярпых вмешательств без предсарительног()
до операции учета данных левосторонней флеборенотестикулогра-
фи и и тензиометрии не является доказательством отсутствия веноз¬
ной почечной гипертензии и связанной с ней нефропатии у больных
левосторонним вторичным варикоцеле.Прирост ортостатического градиента (при сопоставлении вели¬
чин давления в левой почечной вене и в левой подвздошной вене)
504СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 21в первой из вен — является показанием к наложению венозного
анастомоза по типу тестикулоилиакального (одно-, двунаправлен¬
ного), тестикулонижнеэпигастрального, тестикулосафепного или
ренокавального с перевязкой тестикулярной вены (рис. 21.13). При
отсутствии признаков левосторонней венозной почечной гипертен¬
зии, т. е, когда обратный ток по тестикулярной вене обусловлен гид¬
ростатическим фактором, а также, когда тестикулярная вена имеет
небольшой диаметр или представлена в виде тонких стволов, следует
производить или ее перевязку, или эндоваскулярную окклюзию 3%
раствором тромбовара (склеротерапия) либо обтураторами (спираль
GianturkO'Wallace, Jacson и др.).Рис. 21.13. Тестикуло-нижнеэпигастральный анастомозВ 1973 г. Н.А. Лопаткин патогенетически обосновал необходи¬
мость выполнения венозных анастомозов с целью не только устране¬
ния, но и предотвращения формирования венозной почечной гипер¬
тензии при перевязке тестикулярных вен. Такие операции возможны
только с использованием микрохирургической техники.
Варикоцеле505Основные виды венозных анастомозов, используемых в мире, ука¬
заны в табл. 24.Виды венозных анастомозов при варикоцелеТаблица 24ГодАвторыХарактер операции1970К. IshigamiНижний сафено-тестикуляриый анас¬
томоз1972Н.Л. ЛопаткинНижпий тестикуло-илиакаль-
ный анастомоз (проксимальный),
Ренокавальный анастомоз с перевяз¬
кой ветвей тестикулярных вен1976И.Ф. Бытка, Г.М. КрипеВерхний сафено-тестикулярный анас¬
томоз1982и. Fox2 -3 пижпих сафемо-тестикулярпых
анастомоза по типу «конец в бок»1983Е, BelgranoНижний сегмент V. testicularis с под¬
вздошным или абдоминальным сег¬
ментом V. epigastrica inf.1984Е. BelgranoДренировал гроздьевидное сплетение
в бассейн V. saphena magna по типу
«конец в конец» и V.1990Отдаленные результаты. В доступной литературе, касающейся
отдаленных результатов различных видов оперативной коррекции
варикоцеле у детей и взрослых пациентов, основной акцент делается
на проценте как рецидива этого заболевания, так и возникновения
гндроцеле.Функциональные результаты различных сосудистых анастомо¬
зов у взрослых признаны положительными в большом проценте слу¬
чаев (Лоран О.Б. и др., 2006; и др.). Однако создание этих анастомозов
возможно только в подростковом возрасте при анастомозирующих
сосудах достаточного диаметра. У пациентов школьного возраста
эти показания резко сужены, поэтому 7івсмотря на патогенетически
обоснованный данный вид оперативного вмешательства выполнение
его в детском возрасте до подросткового возраста в большинстве
случаев невозможно.
506	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 21К сожа.чению, очень мало работ по росту и развитию ранее умень¬
шенного яичка, а главное по изменениям в морфоструктуре эякуля¬
та. Только единичные работы содержат ответ на этот важный вопрос
(Лоран О.Б., 200G). Так, F.X. Schneck, M.F. Bellinger (2002) рекоменду¬
ют после коррекции варикоцеле определять прогноз развития яичка
на основс отсутствия в нем патологического процесса в сравнении с
дооперационными данными. Ультразвуковое допплерографическос
картирование яичек у детей нужно проводить до операции и в отда¬
ленные сроки после нее.Только в единичных работах представлены результаты исследо¬
ваний спермограмм в отдаленные сроки как у детей старшего школь¬
ного возраста, подростков, так и взрослых, которым были выполнены
оперативные вмешательства в детские годы по поводу варикоцеле.
Показатели спермограмм значительно улучшились и приближались
к норме для подростков (Евдокимов В.В., Захариков С.В., 1993-
2003 гг.).В руководстве Европейской ассоциации урологов, посвященном
мужскому бесплодию, сообщается о рецидиве варикоцеле после
аитеградной склеротерапии в 9%, после ретроградной склеротера-
пии — в 9,8% и после ретроградной эмболизации — в 3,8% случаев.Рецидив варикоцеле у детей после различных оперативных вме¬
шательств отмечен в 22,9% (Исаков Ю.Ф., 1977; Мохов О.И., 1999;
Кондаков В.Т., 2000; Cohen R.C., 2001; Ficarra V. et ai., 1998; Nieschlag E.
et al., 1998). Причинами рецидива варикоцеле является коллате-
рализация в области лигирования яичковой вены и коллатералей,
небольшой участок оперативного лигирования, приведший к река¬
нализации сосуда под действием гемодинамически значимой вен¬
ной гипертензии (Мохов О.И., 1992), ошибки при перевязке сосудов
забрюшинного пространства и др.По данным многих клиницистов, рецидивов варикоцеле меньше
всего после эмболизации (по показаниям) — 1,9% (Мохов О.И., 1992).
Метод позволяет эмболизировать не только основные венозные
стволы, но и их коллатерали. Значительной разниііь] в частоте реци¬
дива варикоцеле при использовании открытых оперативных вмеша¬
тельств и лапароскопии не отмечено.При хорошей проходимости сосудистого анастомоза рецидивы
варикоцеле, по данным ряда авторов, не наблюдаются, но тромбоз
анастомоза возникает у 6,2% подростков (Страхов С.П., 2006).Гидроцелс во.зникает в результате блока лимфатического оттока
из яичка у 12-16% подростков, псрснссших различіїьіс виды опера¬
Варикоцеле	507тивного вмешательства. Тромбоз тестикулярных анастомозов может
приводить к общей воспалительной реакции, тогда эффект о»ерации
приравнивается к перевязке тестикулярной вены. Данные об этом
осложнении у детей в литературе не приводились.Одним из возможных повреждающих факторов сперматогенеза
при варикоцеле являются метаболиты: кортизол, прогестерон, пос¬
тупающие из вены левого надпочечника в почечную вену и далее
ретроградным кровотоком в тестикулярную вену. Для предупрежде¬
ния осложнения рекомендуют рентгенэндоваскулярную окклюзию
центральной вены левого яичка надпочечника (Мазо Е.Б. и др., 1989;
Lima М., 1997).Таким образом, при показаниях к оперативному лечению вари¬
коцеле хирург может выбрать один из указанных выше видов кор¬
рекции. Естественно, этот выбор во многом зависит от результатов
предварительного обследования, опыта хирурга и оценки осложне¬
ний при каждом виде оперативной коррекции варикоцеле у детей.
Тщательный анализ результатов различных методов, оперативной
коррекции варикоцеле в отдаленные сроки позволяет объективно
определить показания к этим видам лечения.В литературе представлены лишь единичные сообщения о пока¬
заниях к каждому виду вмешательств у детей. Эти данные сводятся
в основном к выбору между открытым и эндоваскулярным вмеша¬
тельством. Тактика лечения основного заболевания практически не
различается у взрослых и детей (Schiff J. et al., 2005).Необходимо еще раз подчеркнуть, что все виды оперативного
пособия, несмотря на внедрение в практику эндоваскулярных мето¬
дов, не позволяют уменьшить процент послеоперационных реци¬
дивов варикоцеле. Необходим индивидуальный выбор вида опера¬
тивной коррекции в зависимости от ангиоархитектоники бассейна
яичковой вены. Не следует использовать во всех случаях однотип¬
ные методики.Итак, лечебная тактика при варикоцеле у детей окончательно не
определена. Если исходить из распространенной в литературе точки
зрения о патологическом влиянии варикоцеле на фертильность у
взрослых пациентов (до 35% пациентов с варикоцеле), то с профи¬
лактической точки зрения, для создания максимальных благопри¬
ятных условий для сперматогенеза у мальчиков только при конста¬
тации нарушения морфоструктурных изменений спермы показано
применение одного из видов оперативной коррекции.
508	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 21ЛитератураАрбулиев М.Г Лечение варикоцеле у детей. Дисс. кмн., 1968.Василенко В.Л. К анатомии внутренних семенных вен и их связей
у человека: Автореф. дис. кмн,, И., 1954.Дан В,К, Кунцевич ГИ,, Страхов СИ. и др. Роль дуплексного скани¬
рования и рентгеноконтрастной флебографии в диагностике и опре¬
делении тактики лечения больных с варикоцеле. Ультразвуковая
диагностика. 2000; 3:84-90.Долецкий СЯ. Общие проблемы детской хирургии. - М., Медицина,
1984.Драпов А.Ф., Поддубный И.В. и др. П Эндоскопическая хирургия у
детей. - М., 2002, ГЭОТАР-МЕД, с. 188.Евдокимов В.В., Ерасова В.И, и др. Андрологический аспект вари¬
коцеле «Андро», 2000, 1,0. 39-40.Ерохин Л.П. Интраоперационная артерио- и венография яичка
при варикоцеле у детей, ж. «Хирургия», 1979, 11, с. 55-58.Захариков СВ. и соавт. Материалы конгресса «Мужское здоро¬
вье», 2003 г.Кондаков В. Т., Пыков М.И. Варикоцеле. — М., Видар, 2000.Капто А.А. Дис. кмн. Диагностика и оперативное лечение беспло¬
дия при субклиническом варикоцеле. — М., 1994.Лопаткин Н.А., Морозов А.В., Житникова М.Н. Стеноз почечной
вены. — М., Медицина, 1984.Лоран О.Б., Сокольщик ММ., Гагарина С.В, и др. «Выбор метода
хирургической коррекции варикоцеле с учетом особенностей веноз¬
ной гемодинамики» // Ж. Урология, 2006, № 5, — С. 24-30.Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Детская урология. Руководство. ~
М., Медицина, 1986.Мохое О.И. Дис. кмн. Эндоваскулярные исследования при вари¬
коцеле у детей (выбор вида лечения, причины рецидивов, аспекты
патогенеза). — М., 1992.Мазо Е.Б. и др. Роль нарушений минералокортикоидной функции
надпочечников в развитии бесплодия у больных с левосторонним
варикоцеле // Урология и нефрология, № 2. — М,, 1989.Исаков Ю.Ф., Ерохин Л.П., Гераськин В.И. К проблеме варикоцеле у
детей // Ж. Урология и нефрология, 1977, 5, с. 51-55.Пугачев А.Г, Евдокимов В.В. Варикоцеле у детей и подростков и
бесплодие // Ж. Урология и нефрология, 1995, 1, с. 34-35.Пугачев А.Г., Мохов О.И. Варикоцеле у детей. Методическое пись¬
мо. — М., 1994.
Варикоцеле	509Пугачев Л.Г., Евдокимов В.В., Захариков СВ. Варикоцеле у детей и
подростков и бесплодие // Ж. Урология, 2003. Хэ 4, С. 48-53.Пугачев А.Г., Мохов О.И. Варикоцеле у детей. Очерки по детской
урологии. — М., 1993, С. 174-194.Пугачев А.Г., Евдокимов В.В. Варикоцеле у детей и подростков и
бесплодие. Очерки по детской урологии. — М., 1993, С. 194-198.Пугачев A.L, Мохов О.И. Дискуссионные вопросы о варикоцеле. Ув
кн. сб.: Современные технологии в оценке отдаленных результатов
лечения урологической патологии у детей. — м., 2001.Страхов С.Н. Варикозное расширение вен гроздевидного сплетения
и семенного канатика (варикоцеле). — М., Астрасемь, 2001:3-235.Степанов В.Н. и др. // Лапароскопическое лечение варикоцеле.—	Урология и нефрология. 1999,Александров В.П., Назаров Т.Н. «Ретроспективный анализ резуль¬
татов лечения варикоцеле» // Мат. 3-й Всероссийской конференции
«Мужское здоровье». — М., 2006, С. 14-15.Страхов С,Н. «Почечная фебогипертензия при варикоцеле у детей
и подростков» // Ж. Урология, 2006, 6, С, 90-92.Таневский В.Э. Дис. кмн. Сравнительный анализ эффектив¬
ности различных оперативных методов лечения варикоцеле у
суб(ин)фертильных пациентов. — М., 2002.Тарусип Д.И. Дис, кан. мед. наук. Ранняя диагностика и диффе¬
ренцированная тактика лечения идиопатического левостороннего
варикоцеле. — М., 2000.Тер-Аванесов Г.В., Горсонов В.Г. и др. Эффективность коррекции
варикоцеле при нарушении фертильности мужчин // Пробл. репрод.,
1996,2, С. 41-43.Яковенко В.В. Венозные образования яичка и хирургическое лече¬
ние варикоцеле // Автореф. дис. кмн. — Л., 1955.Под ред. Э. Нишлага, Г.М. Бере, Андрология. — М., Медицинское
информационное агентство, 2005.Bomalaski M.D., MillsJ.I., Argueso I.R. et ai Iliac vein compression syn¬
drome: an unusual cause of varicocele. Vase. Surg 1993; 18; 1064-1068.Campbell К Varicocele, Study of 500 cases. Surg, gynec, obstet, 1928, 47,
558-565.CoolsaetB.L. The varicocele syndrome: venigraphy determining the opti¬
mal level for surgical management. J. Urol. 1980; 124: 833-839.Goldstein M. Surgical management of male infertility and related scro¬
tal disorders. In Walsh PC, Retik A, Vaughan ED, Wein A eds, Campbells
Urology. Vol. 2. Philadelphia; WB Saunders Co, 2002:1532-89.
510	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 21Goldstein М. Adolescent varicocele, J. Urol 1995; 153: 484 -5. Cohen RC.
Laparoscopic varicocelectomy with preservation of the testicular artery in
adolescents. J Pediatr Surg 2001; 36: 394'-6.European Association of Urology GUIDELINES ON MALE
INFERTILITY. G.R. Dohie, W. Weidner, A. Jungwirth, G. Colpi, G. Papp,
J. Pomerol, T.B. Hargreave, UPDATE VARCH 2004, Madrid.Ficarra V., Zanon G., D'Amico A., Mofferdin A.> Tallarigo C., MalossiniG,	II trattamcnto pcrcutaneo, laparoscopico e chiriirgico del varicocclc
idiopatico: analisi dei costi, Arch Ital Urol Androl 1998; 52: 57-64.Ficarra V., Porcaro Л.В., Righetti R., Cerruto M.A., Pilloni S., Cava-lleri
S., Malossini G. and Artibani W. Antegrade scrotal sclerotherapy in the
treatment of varicocele: a prospective study. BJU International Volume 89
Page 264 - February 2002 doi: 10.1046/j. 1464-4096.2001.02418.X Vol. 89
Issue 3.Goldstein М., Gilbert В.R., Dicker A.P., Dwosk J., Gnecco C. Micro-surgi¬
cal inguinal varicocelectoruy with delivery of the testis: an artery and lym¬
phatic-sparing technique. JUrol 1992; 148:1808-11.Gershbein A.B., Horowitz М., Glassberg K.L The adolcscent varicocele
I: left testicular hypertrophy following varicocelectomy. J. Urol. 1999; 162:
1447- 1449.Kamishke A. and Nieschlag E. Analysis of medical treatment of male
infertility. Hum. Reprod. 1999,14, 1-23.Loarca G. et al. The assesmcnt of varicocele by ultrasound. — Actas Urol.
Esp. - 1999. - Vol. 23. ~ № 7, - P. 579-582.Lima М., Domini М., Libri М. The varicocele in pediatric age: 207 cases
treated with microsurgical tecgnique. Eur: J, Pediatr. Surg. 1997; 7: 30-33.
Shafik A, Moftah A, Olfat S, Moni et Din M, El Sayed A. Teaticular veins:
anatomy and role in vericocelogenesis and other pathologic conditions.
Urology, 1990; 35: 175-182.Nieschlag E., Hertle L., Fischedick A. et al. Update on treatment of vari¬
cocele: counselling as effective as occlusion of the vena spermatica. Hum,
Reprod. 1998, 13,2147-2150.Schneck EX., Bellinger M.F. Abnormalities of the testes and scrotum and
their surgical management. In Waish PC, Retik AB, Vaughan ED, Wein
AJ eds, Campbell’s Urology, 8th edn, Vol. III. Chapt 67. Philadelphia: WB
Saunders, 2002.J. Schiff, C. Kelly, M. Goldstein, P. Schelgel and D. Poppas. Managing
varicoceles in children: results with microsurgical varicocelectomy, BJU /
International Volume 95 Page 399, Issue 3, February 2005.
Варикоцеле	511Tauber R.Johnsen N. Antegrade scrotal sclerothcrapy for the treatment
of varicocele: technique and late results. J Urol 1994; 151: 386-390,MacleodJ. Further observation on the role of varicocele in human male
infertility // Fertil. Stcril. 1969. Vol. 20. № 4. P, 545-563.Haans L.C., LavenJ.S. et al., 1991.Howards S. Varicocele // Fertil. Stcril. 1984. — Vol. 41(3), P. 356-
358.Virchov. Die krankhaften Gcschwulite, 1863.Wischahi M, Anatomy of the spermatic vetious plexus in men with and
without varicocele intraoperative vcnographic study/J. Urol. — 1992, May.Vol. 147.-P. 1285-1289.Tuner T. Varicocelc J.Urol. (Baltimore) 1923, 129(4). 695-699,
Глава 22ДЕРИВАЦИЯ МОЧИМетоды деривации мочи у детей отличают от таковых у взрос¬
лых пациентов: в детской урологии отведение мочи в большинстве
случаев вызвано нарушением пассажа мочи из-за пороков развития
мочевой системы, а у взрослых — в связи с онкологическими заболе¬
ваниями,При выборе метода деривации нужно учитывать особенности ком-
пенсаторно-приспособительных механизмов у детей, До достижения
взрослого состояния у ребенка продолжаются рост и развитие не
только органов мочевой системы, но и организма в целом. Нарушение
функции мочевых органов патологически влияет на развитие и фун¬
кцию других органов и систем, особенно у детей раннего возраста.
В детской урологии предпочтение отдают только временной дери¬
вации, на относительно короткий период времени с целью прове¬
дения в последующие сроки пластической операции, позволяюиі;ей
восстановить нормальную или приближенную к норме функцию
органов мочевой системы. Это основной принцип в выборе методов
деривации мочи у детей.В случае необходимости постоянной деривации мочи из-за тяже¬
лых пороков развития мочевой системы, декомпенсированных форм
уродинамики, нарушения иннервации или травматического разру¬
шения органов мочевой системы уролог должен выбрать такой вид
деривации, который способствовал бы постепенному улучшению
функций органов мочевой системы. Этот вид деривации не должен
нарушать рост и функциональное развитие этих органов на этапе
жизни ребенка не только в старшем возрасте, но и во взрослом
состоянии, не нарушая образ жизни ребенка среди своих сверстни¬
ков.Различают ургентные и плановые методы деривации мочи.
Ургентные достигаются эндоскопическими и открытыми методами
оперативных вмешательств.Деривацию мочи выполняют и для профилактики осложнений
после тяжелых оперативных вмешательств. У этих пациентов выявля¬
ют нарушение пассажа мочи и острый воспалительный процесс в почке.
Обычно это связано с нарушением оттока мочи по дренажным системам
Деривация мочи	513во время оперативного вмешательства и обусловлено различными при¬
чинами (выпадение трубки из полостной системы, блокада просвета
дренажной трубки сгустками крови, мелкими камнями, сдавление дре¬
нажной системы гематомой и т.д.). В этих ситуациях после неудачной
попытки восстановления дренажной системы показана чрескожная
нефростомия или (по показаниям) открытая нефростомия.Реже ургентная деривация мочи у детей показана при возник¬
новении острого воспалительного процесса в почке (гидронефроз,
мочекаменная болезнь почки или мочеточника), ПМР, стеноз пузыр¬
но-мочеточникового сегмента, инфравезикальная обструкция раз¬
личного генеза и т.д.). В этих случаях предпочтение отдают пункци-
онной чрескожной нефростомии. Некоторые урологи прибегают к
открытой нефростомии. Если обструкция была обусловлена мочека¬
менной болезнью, то одновременно удаляют камень.При ПМР как причине острого пиелонефрита выполняют кате¬
теризацию мочевого пузыря, а при неэффективности этого дренажа
накладывают цистостому. При остром воспалении в верхних или ниж¬
них мочевых путях из-за врожденной или приобретенной иифравези-
кальной обструкции показана катетеризация мочевого пузыря, а при
ее неэффективности — цистостомия. При декомпенсированной форме
уродинамики иногда прибегают к цистокутаностомии (Гусев Р.В.,
1990; и др.).Значительно реже требуется деривация мочи у новорожденных:
при атрезии мочеиспускательного канала (цистостомия), при атре-
зии или выраженном стенозе мочеточника (пупкционная нефросто¬
мия) и т.д.Плановая деривация мочи. Ее выполняют при выраженной дила-
тации мочеточника, чашечно-лоханочной системы, а также для опре¬
деления лечебной тактики в случае «немой» почки (органоудаляю¬
щая или органосохраняющая операция).У новорожденных и грудных детей при выраженной дилатации
чашечно-лоханочной системы и мочеточника возможность выполне¬
ния сложной пластической операции вызывает сомнение. С надеж¬
дой на уменьшение дилатации в процессе роста ребенка прибегают
к временной плановой деривации мочи на 1,5-6 мес. За это время
врач убеждается в сохранении или уменьшении сократительной
способности чашечно-лоханочной системы и мочеточника. У боль¬
шинства детей этого возраста дилатация значительно уменыпается.
В этих условиях можно объективно оценить потерю функции почки
и выбрать наиболее оправданную пластическую операцию.17 Детская ypoJioi Hx
5І4	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 22Целесообразность дренирования почки у детей с коралловидным
иефролитиазом вызывает споры. При монотерапии дистанционной
литотрипсии во избежание осложнений предпочитают предвари¬
тельно выполнять внутреннее дренирование почки катетером или
стентом (Трапезникова М.Ф., Дутов В.В., 2005; и др.) некоторые уро¬
логи отказываются от такой тактики.До последних лет у новорожденных и грудных детей с выражен¬
ной дилатацисй чаптечно-лоханочиой системы и мочеточника при¬
бегали к субкутанной или Т-образной уретеростомии. В последние
годы большинство детских урологов отдают предпочтение чрескож¬
ной пункционной нефростоме, утверждая, что даже после успешного
устранения урстерокутаностомии и наложения уретроурестероанас-
томии не удается ликвидировать анатомо-функциональные нару¬
шения, возникшие в мочеточнике из-за функционирования стомы.
Такие изменения становятся причиной развития на этом участке
мочеточника значительных нарушений уродинамики, вызывающих
ухудшения функции почки (Пугачев А.Г., 1999; Трапезникова М.Ф.,
2005; и др.).По мнению М.Ф. Трапезниковой и соавт. (2005), в настоящее
время у детей необходимо отказаться от применения субкутанных
уретеростом и открытой пефростомии или пиелостомии и отда¬
вать предпочтение пункционной чрескожной пефростомии.Техника пункционной чрескожной нефростомии у детей, осо¬
бенно новорожденных и грудных, имеет особенности. Это прежде
всего относительно более низкое расположение почки и ее большая
подвижность и тесный контакт почки с близлежащими органами и
тканями, а также более короткое расстояние от поверхности кожи до
чашечно-лоханочной системы. У маленьких детей чашечно-лоханоч¬
ная система и мочеточник миниатюрные, слабо развитые попереч¬
ная фасция Героти и почечная капсула. В связи с этим чрескожную
пункционную нефростому нужно накладывать под ультразвуковым
и рентгенотелевизионым контролем (Лисунок А.Л., Мартов А.Г.,
Пугачев А.Г., 2005; и др.) (рис. 22.1).Плановую временную деривацию мочи выполняют для получе¬
ния объективной информации о функциональных возможностях
почки при нефункционируюшей почке на экскреторных урограммах.
В этих условиях наложение пункционной нефростомы позволяет
через 12-14 сут после деблокирования почки с помощью радионук¬
лидного исследования определить истинную функцию почки и опре¬
делить лечебную тактику.
Деривация мочи515Рис. 22.!♦ Чрескожная пункционная нефростомия.
а — расширенная лохапка, б -- пункция лоханкиНе вызывает споров выбор метода отведения мочи во время опе¬
ративной коррекции, направленной на профилактику послеопера¬
ционных осложнений. При оперативном вмешательстве по поводу
гидронефроза предпочтение отдают нефростоме. Некоторые детские
урологи прибегают к пиелостоме (Коварский С.Л., 2005; Рудин Ю.Э.,
2005; Румянцева Г.Н., 2005; Черенцова Г.С., 2005; и др.), другие
устанавливают стент па 3-4 нед. При пластических операциях на
мочеточнике его дренирование осуществляют стентом или мочеточ¬
никовым катетером. Мочевой пузырь дренируют цистостомическим
дренажем. У девочек предпочтение отдается уретральному катетеру
(Пугачев А.Г, Павлов А.Ю., 2005; и др.). При операциях по поводу
гипоспадии метод дренирования мочевого пузыря определяется
протяженностью вновь сформированной уретры: при протяженной
показана цистостома, при непротяженной — уретральный катетер.Сложнее выбрать вид деривации мочи у детей с тотальным недер¬
жанием мочи, обусловленным врожденными пороками развития
мочевого пузыря, мочеиспускательного канала, центральной нервной
системы, тяжелыми травматическими повреждениями и микроцис¬
тами. Эти дети являются инвалидами. В отдельных главах руководс¬
тва («Экстрофия мочевого пузыря», «Эписпадия*>, «Эктопия устьев17*
516СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 22мочеточника», «Недержание мочи») уже указывалось на многие
вопросы деривации мочи. Здеь мы остаиовимся на методах, наибо¬
лее часто применяемых в настоящее время в практической медици¬
не. Считаем необходимым подчеркнуть, что большинство методов
деривации мочи, применяемых детскими урологами, перенесены из
общей урологии без учета особенностей развития детского организ¬
ма, приспособленности его компенсаторного механизма к создав¬
шейся патологической ситуации.Наиболее тяжелыми пороками развития у детей являются экс-
трофия мочевого пузыря, тотальная эписпадия и пороки развития
спинного мозга, при которых достаточно часто применяют различ¬
ные методы деривации мочи.Методы деривации мочи у детей можно разделить на отведение
мочи в сигмовидную кишку, интестинальную пластику с создани¬
ем резервуара из кишки (аппендиковезикостома по Митрофанову),
создание изолированного резервуара для мочи из сигмовидной или
прямой кишки (Залогин К.А., 2000, и др.), постоянное отведение
мочи из мочевого пузыря (рис. 22.2).Рис. 22.2. Субкутанная всзикостома.
а, б, в — этапы операцииРанее была разработана пересадка треугольника мочевого пузы¬
ря вместе с устьями мочеточников в сигмовидную кишку (Майдль,
1937; Михельсон А.И., 1951; Терновский С.Д., 1954). В последующие
годы стали широко использовать изолированные уретеростомы в
кишку. На этом этапе у многих детей возникал кишечно-почечный
Деривация мочи	517рефлюкс с постепенным ухудшением функции почек. По данным
С.Л. Коварского и др. (2005), положительный результат у этих боль¬
ных получен лишь в 28,3% наблюдений. Последующие разработки
методов деривации .мочи были направлены на создание антирефлюк-
сного механизма и разъединение мочевого резервуара с кишечным
отрезком с каловым содержимым.До настоящего времени широко применяют изолированную пере¬
садку мочеточников Б подслизистый канал средней трети сигмовид*
ной кишки. Предложены различные модификации этих операций.Н.А, Лопаткин, А.Г. Пугачев, С.М. Алферов (2000) рекомендуют
использовать при проведении этой операции принцип антирефлгокс-
ного механизма, разработанный Ледбеттером-Политано по вскрытии
сигмовидной кишки вдоль тении на заднемедиальной поверхности ее
стенки формируют подслизистый тоннель длиной 3-4 см. Далее в
ходе формирования тоннеля в проксимальном отделе кишки ее стен¬
ку перфорируют в ретроперитонеальном направлении и затем через
созданное отверстие в подслизистый тоннель имплантируют правый
мочеточник. Его дистальный отдел выводят в просвет кишки. Ее сли¬
зистую оболочку сшивают со стенкой мочеточника. Таким образом
формируется сигмоуретеральный анастомоз. Экстраперитонеально
в зоне имплантированного мочеточника в сигмовидную кишку
накладывают серозоадвенциальные узловые швы. Верхние мочевые
пути дренируют дренажем Сн-8-12, который фиксируют лигатурой к
слизистой оболочке кишки. На 2-3 см ниже сформированного сиг¬
мовидного мочеточникового анастомоза по аналогичной методике
создают и левосторонний анастомоз (см. главу «Экстрофия мочевого
пузыря»).Тщательный отбор больных, коррекция возникающих электро¬
литных нарушений позволяют получить у этих детей достаточно
высокий процент положительных результатов, причем они сохра¬
няются и во взрослом состоянии, поэтому данный вид коррекции
остается в арсенале детских урологов. Утверждение отдельных
общих урологов о якобы возможности образования злокачествен¬
ных заболеваний у этих пациентов не подтверждается отдаленными
результатами. Гиперхлоремический ацитоз, возникающий в первые
месяцы после выполнения деривации мочи, купируется современны¬
ми методами лечения. В более поздние сроки происходит постепен¬
ная компенсация нарушений в детском организме.В последние годы рекомендуют накладывать мочеточниково-рек¬
тальный анастомоз вне брюшной полости единым блоком с сохранс-
518	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 22нием собственного антирефлюксного механизма (Ахунзяпов А.А, и
др., 2005; и др.).В настоящее время разрабатываются и другие методы деривации
мочи у детей, направленные на максимальное разделение потока
мочи и каловых масс при полном удержании мочи. Многие из этих
методов широко применяются во взрослой урологии.Иногда прибегают к созданию ректального мочевого пузыря
(Братчиков О.И., 2005; и др.). После экстирпации экстрофированного
мочевого пузыря прямую кишку пересекают в ректо-сигмовидном
отделе. Сигмовидную кишку через тоннель, предварительно создан¬
ный сзади прямой кишки, низводят через мышечный жом анального
отверстия и фиксируют к задней стенке прямой кишки и коже аналь¬
ного отверстия. Просвет прямой кишки ушивают и в созданный и.зо-
лированный сегмент по антирефлюксной методике пересаживают
оба мочеточника.Другие урологи создают мочевой пузырь из изолированного сег¬
мента сигмовидной кишки. Производят резекцию кишки длиной 12-
15 см с сохранением сег.ментарного кровообраш;ения на сосудистой
ножке. Проходимость нижнего отдела толстой кишки восстанавли¬
вают наложением анастомоза конец в конец. Изолированный кишеч¬
ный сегмент выводят в полость малого таза, его проксимальный
участок ушивают наглухо. В боковые стенки изолированного сегмен¬
та изолированно имплантируют оба мочеточника по антирефлюкс-
пой методике. Дистальный конец сегмента анаст()мозируют с прямой
кишкой конец в бок (Казачков С.А., Шувалов А.В., 2005; и др.). По
данным сторонников такого метода деривации мочи, возникающая
в этих условиях внутрипузырная гипертензия препятствует затека¬
нию каловых масс в созданный изолированный мочевой пузырь.В последние годы получили распространение и оперативные вме¬
шательства, направленные на увеличение объема мочевого пузыря,
формирование изолированного мочевого пузыря с деривацией мочи
и т.д. Для цистопластики используют тонко- и толстокишечные
трансплантаты. Отдельные детские урологи отдают предпочтение
тонкокишечным трансплантатам, так как при применении толсто-
кишечных трансплантатов создаются неблагоприятные условия —
выделение большого количества слизи, способствующей камнеобра-
зованию и затрудняющей мочеотделение и мочевыведение (НиколаевВ.В. и др., 2001; и др.).Для деривации мочи создают аппендикоцистокутаностому по
Митрофанову: червеобразный отросток с сохраненной брыжейкой
Деривация мочи	5/9отсекают от слепой кишки. Один его конец вшивают в стенку моче¬
вого пузыря или артифициального мочевого пузыря по антиреф-
люксной методике в подслизистый тоннель; второй выводят на пере¬
днюю стенку живота около пупка. Во время операции необходимо
создавать максимально широкий анастомоз, позволяющий свободно
проводить катетеризацию мочи (Осипов И.Б., Соснин Е.В,, 2005;
Николаев В,В., Браев А.Т. и др.). Этому методу отдают предпочтение
многие детские урологи.Для создания артифициального мочевого пузыря используют
цистопластику детубуляризованным сегментом с удерживающим
кондуитом. Катетеризацию для опорожнения мочевого пузыря про¬
водят 4-5 раз D сутки (Николаев В.В., 2000; и др.).Описанные оперативные вмешательства рекомендуются только
при лечении наиболее тяжелой группы больных людей с недержа¬
нием мочи. Несмотря на определенный процент положительных
результатов, эти пациенты остаются на всю жизнь инвалидами с
угрозой возникновения тяжелых осложнений.Не менее тяжелую группу составляют дети с миелодисплазией,
страдающие недержанием мочи по типу парадоксальной ишурии и
большим количеством остаточной мочи. Адекватная деривация мочи
у таких больных создает возможность ликвидации хронической
внутрипузырпой гипертензии. Одним из методов деривации мочи
является стерильная катетеризация мочевого пузыря, проводимая
постоянно. При отсутствии положительной динамики (при примене¬
нии периодической катетеризации) рекомендуется одна из описан¬
ных выше операций с наложением «сухой»- самокатетеризационной
сто мы.ЛитератураАхупзяпов А., Акрамов Н.Р. и др. Метод деривации мочи после цис-
тостомии у детей // Мат. Пленума, 2005.— С. 228-229.Гусев Р.В., Акинфиев Л.В. Альтернативный метод предваритель¬
ного отведения мочи у детей с декомпенсироваппыми формами
уродинамики при инфравезикальной обструкции. Детская уроло¬
гия и перспективы ее развития. Москва, 1000 // Мат, науч. копф. --
С. 152-153.Дарепков С.П., Чернышов И.В., Горилов М.Л, Проблемы кишечной
пластики мочевого пузыря. Материалы пленума РОУ. — Тюмень,
2005. - С. 222-228.
520	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 22Залыгин К.Л., ГэреловаЕ.М. и др. Пути отведения мочи в кишечник.
Актуальные проблемы детской урологии / Под ред. Л.С. Переверзева,-	Харьков, 2000. - С. 161-163.Ковара С.Л., Степанов Э.Л. и др. Кишечная деривация мочи у
детей // Мат. пленума РОУ. — Тюмень, 2005. — 246 с.Казачков С.А., Шувалов А.В. Реконструктивные операции с кишеч¬
ным отведением мочи при экстрофии у детей // Мат, Пленума РОУ.-	С. 244-245.Лисенок ЛЛ,, Мартов AS., Пугачев А.Г. и др. ЧПНС у детей груд¬
ного и ясельного возраста // Мат. Пленума РОУ. — Тюмень, 2005. —
С. 255-256.Николаев В.В., Браев AS. и др. Формирование артифициального
МП у детей // Ж. Урология, 2001. 3. — С. 39-42.Румянцева Г.Н., Аврасин А,Л. и др. Показания к применению моче¬
точниковых сте при лечении гидронефроза у детей // Мат. Пленума
РОУ - Тюмень, 2005. - С. 29-260.Рудин Ю.Э., Руненко В.И. и др. Методы деривации мочи у больных
после уретероцистонеоимплантации с антирефлюксной защитой по
Коэну // Мат. Пленума РОУ. — Тюмень, 2005. — С, 268-269.Рудин Ю.Э., Руненко В.И. Методы деривации мочи у детей с гидро¬
нефрозом // Мат. Пленума РОУ. — Тюмень, 2005. — С, 266-267.Трапезникова М.Ф,, Уренков С.Б. и др. Чрескожная пункционная
нефростомия у детей // Мат. Пленума РОУ. — Тюмень, 2005. —
С. 274-275.Трапезникова М.Ф. и др. Внутреннее дренирование почки при
ДУВЛ — монотерапии коралловидного нефролитиаза у детей и
взрослых // Мат. Пленума РОУ. — Тюмень, 2005. — С. 273 -274.Gosallez R., Padron О. et al. — J Urol (Baltimore) 1992. — Vol. 152. —
P. 2005-2007.15. Studer U., Askermann D. et al. Brit J Urol. 1989. — Vol. 63, —
P. 43-52.
Глава 23
НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИНедержание мочи в детском возрасте встречается довольно часто.
Причинами этого патологического состояния являются как функци¬
ональные нарушения (до 90%), так и различные врожденные пороки
развития мочевой системы, а также травмы и нарушения иннервации
нижнего отдела мочевых путей и смежных органов. Среди врожден¬
ных пороков преобладают экстрофия мочевого пузыря, эписпадия,
эктопии устьев мочеточников, аномалии аноректальной области,
миодисплазия, У определенного процента детей к недержанию мочи
могут привести воспалительно-дегенеративные изменения и опухо¬
левидные процессы на различных уровнях мочевой системы, а также
последствия оперативных вмешательств на органах малого таза и
прямой кишке,Мочевой пузырь и мочеиспускательный канал функционируют
как единый орган. При наполнении мочевого пузыря наружный
уретральный сфинктер поддерживает тонус произвольной мышцы,
дополнительно укрепляя механизм удержания мочи.Мочевой пузырь и верхняя часть мочеиспускательного канала
состоят из неравномерно расположенных в пузыре гладкомышечных
волокон. По мере приближения к шейке и уретре волокна располага¬
ются циркулярно и переплетаются с волокнами поперечно-полоса¬
той мускулатуры наружного уретрального сфинктера,Детрузорная мышца мочевого пузыря иннервируется симпати¬
ческими и парасимпатическими нервными волокнами. Химическим
медиатором симпатической нервной системы является норадре-
налин, который, воздействуя па р-адренергические рецепторы дна
мочевого пузыря, вызывает релаксацию детрузора и накопление в
мочевом пузыре мочи. а-Лдренергические рецепторы мочепузырного
треуго;іьника, шейки мочевого пузыря и верхних отделов мочеиспус¬
кательного канала обеспечивают сфинктерную поддержку наполне¬
ния мочевого пузыря.Ацетилхолин — химический медиатор парасимпатической системы
способствует сокращению волокон верхних отделов уретры и шейки
мочевого пузыря, что вызывает устранение сфинктерной функции, а с
помощью сокращения детрузора завершает мочеиспускание.
522	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 23Внутренний гладкомышечный сфинктер осуществляет закрытие
шейки мочевого пузыря. Наружный поперечно-полосатый является
волевым. Мышцы тазового дна участвуют в непроизвольном замыка¬
нии уретры при повышенном внутрибрюшном давлении.Проводяпіие пути спинного мозга соединяют крестцовый центр
мочеиспускания с другими центрами ствола головного мозга —
мостовой центр мочеиспускания. Задача этого центра состоит в
торможении и релаксации наружного сфинктера мочеиспуска¬
тельного канала при длительном сокращении детрузора. Именно
совместная функция всех центров и обеспечивает удержание
мочи.Классификации. Как и у взрослых, у детей выделяют императив¬
ную, стрессовую и рефлекторную формы недержания мочи, а также
недержание от переполнения (парадоксальная иигурия). Последняя
в классическом понимании у детей наблюдается редко. При ряде
врожденных пороков мочевой системы (например, при эписпадии и
др.) чаще бывает сочетание императивного и стрессового недержа¬
ния мочи, значительно реже — парадоксальная ишурия и стрессовое
недержание мочи (Вишневский Е.Л., Пугачев А.Г., 2001). При так
называемом тотальном недержании мочи присутствует и стрессовый
компонент.Е.А. Вишневский предложил рабочую классификацию недержа¬
ния мочи у детей: императивное (моторное и сенсорное), стрессовое
(при напряжении), рефлекторное, от переполнения (парадоксальная
ишурия), тотальное и комбинированное недержание мочи.Благодаря широкому внедрению в практическое здравоохранение
уродинамических методов исследований в последние годы большое
внимание уделяется нейрогенной дисфункции мочевого пузыря у
детей. Утверждается, что эта нейрогенная дисфункция достаточно
часто встречается у детей. Выделяют несколько вариантов дисфун¬
кции, различающихся формой пузырной рефлексии: гипер-, нормо-,
гипорефлексия (гиперактивный, нормоактивный, гипоактивный),
а также адаптационной способностью детрузора (адаптированный,
неадаптированный) и отношением к положению тела ребенка (клас¬
сический и постуральный). У детей чаще бывает неадаптированный
мочевой пузырь, при котором в фазу накопления мочи возникает
тяжелое нарушение уродинамики: дезадантаїшя между мочевым
пузырем и ігаружньїм уретральным сфинктером (Джавад-Заде М.Д.,
Державин В.М., Вишневский Е.Л., 1989; Джавад-Задс М.Д., Гусейнов
Э,Я., 2004; и др.).
Недержание мочи	523Самостоятельно выделяется и так называемый неврогенный
мочевой пузырь, при котором недержание мочи связано с различны¬
ми дефектами развития головного и спинного мозга — от скрытых
форм спинальной дизрафии до миеломенингоцеле. Последняя форма
наиболее тяжелая. У детей, в отличие от взрослых, относительно
редко бывает нарушение мочеиспускания, обусловленное травмой
позвоночника и спинного мозга. Выделяют два вида; малый (спасти¬
ческий) мочевой пузырь и неполное опорожнение мочевого пузыря.
При малом мочевом пузыре бывает частичное или полное наруше¬
ние соматической иннервации наружного уретрального сфинктера,
анального сфинктера и мышц тазового дна. При неполном опорожне¬
нии отсутствует или резко снижен позыв на мочеиспускание, В пузы¬
ре остается большое количество остаточной мочи (парадоксальная
ишурия).Клиническая картина. Ведущими симптомами являются рас¬
стройство мочеиспускания и вторичные осложняющие изменения,
которые определяют клиническую картину заболевания и особенно
его исход.Диагностика. Недержание мочи у детей обусловлено множеством
причин, нарушающих сложный механизм детрузор-сфинктер-тазо-
вое дно. Для определения вида недержания мочи у детей школьного
и старшего возраста фиксируют число мочеиспусканий и количество
мочи в сутки (в дневнике мочеиспускания). Сведения о младших
детях получают от родителей. Необходимо помнить, что мочеиспус¬
кание становится управляемым к 3-4 годам, и только тогда можно
получить объективную информацию.Дальнейшее обследование направлено на оценку невротического
статуса ребенка (по показаниям назначают консультацию невропато¬
лога). При нарушениях статуса, атакже приразличныхурологических
заболеваниях (пороки развития мочевой системы, воспалительные
заболевания верхних и нижних мочевых путей, ранее перенесенная
травма, оперативные вмешательства на органах таза и т.д.) обследо¬
вание ребенка проводят в условиях стационара. Выполняют уроди-
намическое исследование нижних мочевых путей: урофлоуметрию,
ретроградную цистометрию (лежа и стоя), исследование внутрипу-
зырного давления при естественном заполнении мочевого пузыря,
профилометрию уретры, фармакоцистометрию, электромиографию
мочевого пузыря и анального сфинктера. Рентгенологическое иссле¬
дование и УЗИ направлены на диагностику различных пороков раз¬
вития мочевой системы, сопутствующих заболеваний почек и моче¬
524	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 23вых путей, определение объема и местоположения мочевого пузыря,
костных изменений позвоночника и прежде всего поясничного и
крестцового отделов.Анализ анамнестических сведений, оценка течения заболевания
и результатов комплексного обследования позволяют установить
причину возникновения, вид и форму недержания мочи,Лечение. Выделяют три основных направления в лечении недер¬
жания мочи у детей: немедикаментозное, медикаментозное и опера¬
тивное. Первые два вида применяют как базисное лечение при нейро¬
генной дисфункции мочевого пузыря, воспалительных заболеваний
нижних мочевых путей и как вспомогательное при других видах
недержания мочи. Оперативное вмешательство является основным
при пороках развития мочевой системы, после травматических воз¬
действий (в том числе и оперативных) на органы таза, при различных
видах миодисплазии и т.д.Среди немедикаментозных средств большую роль играют различ¬
ные методы тренировки мочевого пузыря, направленные на подавле¬
ние позывов к мочеиспусканию и увеличение интервала между ними.
Эти методы требуют осознанного отношения, поэтому они показаны
детям старше 10 лет. Наиболее популярен метод тренировки моче¬
вого пузыря с помощью назначения фуросемида или введения в
мочевой пузырь жидкости по катетеру. Пациент располагается перед
монитором уросистемы и при появлении позыва к мочеиспусканию
с помощью сокращения анального сфинктера и мышц тазового дна
стремится подавить этот позыв. Такую тренировку проводят дли¬
тельно для закрепления положительных результатов.Определенное место в лечении этих форм недержания мочи зани¬
мают и физиотерапевтические методы: электростимуляция анально¬
го сфинктера, мышц таза и сфинктера мочевого пузыря, иглорефлск-
сотсрапия, ультразвуковое, лазерное и магнитное воздействие на эти
области.Среди медикаментозных средств в последние годы широкое при¬
менение нашли М-холиполитики дриптан и детрузитол. Оба они
положительно влияют на суточную структуру мочеиспускания, при¬
ближая ее к норме (Вишневский Е.Л., 2005; и др.),Дриптан рекомендуется как монотерапия или в комбинации с
физиотерапевтическими процедурами (по 2,5 мг 2-3 раза в сут в
течение 1,5-3 мес для детей до 5 лет, 5 мг 2-3 раза в сут в течение1,5-3 мес для детей старше 5 лет). К сожалению, многие клиницисты
указывают на достаточно высокий процент осложнений при его при¬
Недержание мочи	525менении: сухость слизистых оболочек, запоры, снижение остроты
зрения и т.д. Дети, получавшие данный препарат, должны находить¬
ся постоянно под наблюдением лечащего врача. Детрузитол реже
вызывает осложнения (по 1 мг 2 раза в сутки в течение 1,5-3 мес).
Большинство клиницистов указывают на положительный результат
лечения этими препаратами у 50-60% детей (Вишневский Е.Л., 2005;
и др.).При неврогенном мочевом пузыре прибегают в первую очередь к
консервативным методам лечения, направленным на хотя бы частич¬
ное восстановление адаптационной способности детрузоров и эва-
куаторной функции мочевого пузыря. С этой целью на длительный
срок назначают а-адреноблокаторы, пантогам, пикамилон, кофер-
ментные формы витаминов и т.д. в сочетании с электростимуляцией,
ультразвуковым и лазерным воздействием. На фоне консервативной
терапии при неполном опорожнении мочевого пузыря обязательна
периодическая катетеризация мочевого пузыря.Проводимое консервативное лечение у многих детей, страдающих
недержанием мочи с указанными выше видами, констатируется
положительная динамика. Однако подчас недостаточность функции
уретрального сфинктера сохраняется у них в той или иной степени.При этих условиях, а также при других видах недержания мочи,
обусловленных пороками развития мочевой системы и травмами
тазовых органов, показаны различные виды оперативной коррек¬
ции. Отношение к применению этих вмешательств неоднозначно:
одни урологи являются сторонниками их широкого применения
(особенно распространено положительное мнение о так называемых
петлевых операциях и искусственных сфинктерах), другие крайне
осторожны, указывая на высокий процент осложняюпіих факторов.Многочисленные причины недержания мочи у детей обуслов¬
ливают множество различных видов оперативных вмешательств (в
главах, касающихся экстрофии мочевого пузыря, эписпадии, экто¬
пии устьев мочеточника, кишечно-пузырных свищей, представлены
отдельные виды оперативных коррекций).Все оперативные вмешательства условно можно разделить на опе¬
рации при пороках развития головного и спинного мозга, операции,
направленные на создание сфинктерного механизма шейки мочевого
пу.чыря и увеличение его размеров, операции при пороках развития
устьев мочеточника, пузырно-влагалитцных и уретровлагалищных,
пузырно-кишечных и уретрокишечпых свищах (операции, направ¬
ленные на деривацию мочи, указаны в главе «Деривация мочи».)
526	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 23Виды оперативных вмешательств при пороках развития и трав¬
мах головного и спинного мозга. А.Г Притыко и С.Н. Николаев
(2000) выделяют несколько типов операций при недержании мочи,
обусловленном этими причинами. Это операции, направленные на
восстановление нормальных топографо-анатомических взаимоот¬
ношений элементов спинного мозга и проводникового аппарата;
направленные на восстановление целостности утраченных нервных
сегментов (реиннервация) и направленные на дополнительную вас-
куляризацию элементов спинного мозга.До настоящего времени популярными остаются операции, направ¬
ленные на иссечение рубцов, арахноидальных спаек и радикулоли-
зис, преследующие цель максимальной мобилизации недоразвитых
или поврежденных элементов спинного мозга. Многие нейроуроло¬
ги указывают на достаточно высокий процент частичного улучшения
акта мочеиспускания.В последние годы рекомендуется дополнить этот вид оперативной
коррекции обводной реиннервацией—оментоколопсксией (Н иколасв
С.Н., 2001). В случае неэффективности ранее проводившейся кон¬
сервативной терапии и оперативной коррекции в последние годы
стали рекомендовать так называемые слинговые операции с исполь¬
зованием мышечно-сухожильной порции прямой мышцы живота,
проводимые супрауретрально (Николаев С.Н., 2001) или с приме¬
нением синтетических петель — системы TVT (Вишневский Е.Л.,
2001; Шуваев, 2001; и др.). Эти виды оперативной коррекции сопро¬
вождаются возникновением инфравезикальной обструкции, ослож¬
няющейся в последующем ПМР, поэтому многие зарубежные и оте¬
чественные урологи рекомендуют применять их крайне осторожно у
детей, особенно у девочек (Переверзев С.П., 2000; и др.).При гибели мочеиспускательного канала, тяжелых сопутству¬
ющих заболеваниях рекомендуется создавать трубку из передней
стенки мочевого пузыря, пропуская ее через прямые мышцы живота,
которые выполняют роль сфинктера (Koff S., 1985; Averon С.М., 1985;
Korartim М., 1985; Noe И. et а)., 1985; и др.).В последние годы в связи с развитием нейроурологии в общей уро¬
логии стали внедрять методы электростимуляции нервов, направлен¬
ные на восстановление удерживающего мочу механизма. Пионерами
этого направления в нашей стране были И.А, Лопаткин (1971),А.А. Вшиневский, А.В. Лившиц (1973), Модифицируется специальная
аппаратура для этих целей, Не исключено, что с накоплением клини¬
ческого опыта эти методы найдут применение и в детской урологии.
Недержание мочи	527При грубых нарушениях накопительной функіщи мочевого пузы¬
ря в случае неэффективности ранее проводимого консервативного и
оперативного лечения рекомендуется прибегать к увеличению объема
этого органа путем гидравлического растяжения (Быков И.М., 2001;
и др.), использования илео- или сигмоцистопластики или закрытия
уретры на уровне внутреннего сфинктера (см. гл. «Деривация мочи»).
Для самокатетеризадии проводят аппендикоцистокутанеостомию
(Осипов И.Б,, 1999, 2005; Николаев Н.В., 1999; и др.),Б отдельную группу выделяют операции для создания сфинк-
терпого механизма шейки мочевого пузыря (в главах, посвящен¬
ных этим видам оперативной коррекции при недержании мочи,
обусловленном экстрофией мочевого пузыря, эписпадией, экто¬
пией устьев мочеточника, мы подробно остапавливались на тех¬
нике их выполнения). Здесь мы только кратко изложим основные
моменты операций. Основным фактором остается объем мочевого
пузыря не менее 60 мл, чего зачастую не бывает у детей, например,
при экстрофии.Операцию Н. Jong, часто применяемую в мире, в настоящее время
многие урологи не выполняют в связи с ее малой эффективностью.
Большое распространение получила операция J. Dees, при которой
в качестве сфинктера используют мышечный слой треугольника
Льето. Имеется ряд модификаций этой операции (Державин В.М.,
1980; Лопаткин Н.А., Пугачев Л.Г., 1986; и др.). Для неопластики
наружного и внутреннего сфинктеров некоторые урологи использу¬
ют аутомиотрансплантаты: напрягающую широкую фасцию бедра,
прямые мытицы живота (Николаев С.Н., Быстров А.В,, 2001; Бурков
И.В., Вишневский Е.Л., 2006; и др.).Определенные надежды возникли в связи с созданием искусствен¬
ных сфинктеров AS-80, AS-792, AS-791, в том числе и отечественного
производства (Державин В.М., Локшин М.Л., 1989). Эти сфинктеры
представляют собой манжетку, охватывающую уретру. При надав¬
ливании на манжетку, заполненную жидкостью, отверстие уретры
закрывается, а при отсутствии давления ~ открывается. Таким обра¬
зом, создается удерживающий механизм и ликвидируется недержа¬
ние мочи. Основным недостатком сфинктеров является постоянная
травма мочеиспускательного канала. В результате возникают язвы,
эрозии шейки мочевого пузыря, мочевые свищи и т.д. Эти осложнения
встречают в 40-70% наблюдений (Goldwasser В. et aL, 1987, Nurse D.,
Muraduk A., 1988; и др.).
528	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 23Зачастую нарушается герметичность искусственного сфинктера
и происходит его поломка. Пациенты с искусственным сфииктером
нуждаются в постоянном врачебном наблюдении.По данным К. Ашкрафт (1997), у детей искусственный сфинк¬
тер целесообразно применять только в редких случаях при низкой
резистентности выходного отдела мочевого пузыря и низком впугри-
пузырном давлении. Некоторые урологи рекомендуют его применять
широко (Mandell J., 1981; Adams М., 1988; Nurse D., 1988; и др.).В последнее десятилетие стали часто применять эндоскопическое
введение коллагеновых веіцеств в периуретральное пространство.
Метод прост и безопасен (при правильном выборе коллагенового
вещества), возможно его неоднократное применение. В Англии чаще
используют уропласт, в США — макропласт, во Франции — полиди-
метилсиликон, в России — коллаген и т.д. Обнадеживающие резуль¬
таты при недержании мочи у детей, обусловленном миелодисгглази-
ей, отмечены в 24-28% наблюдений (Guiis J., 1999; Ahel G., 1999; и др.),
экстрофией мочевого пузыря — в 28% (Казанская И.В. и др., 2001; и
др.). Другие клиницисты (Gowod G., 1999; и др.) указывают па частое
возникновение инфравезикальной обструкции у этих детей.При неэффективности всех изложенных методов лечения неде¬
ржания мочи, обусловленного в основном тяжелыми пороками раз¬
вития мочевой системы и травмами позвоночника и спинного мозга,
приходится прибегать к деривации мочи.Вопрос о виде деривации мочи в каждом конкретном случае
должен решаться индивидуально с учетом возраста ребенка.
Предпочтение должно отдаваться кишечным видам отведения, избе¬
гая наружного ее отведения. Необходимо всегда помнить, что ребен¬
ку предстоит более длительный период жизни, с периодом роста и
развития его организма, в отличие от взрослого организма, поэтому
ребенку необходимо создать максимальные анатомические, функ¬
циональные и психологические условия.При реконструкции І1[ЄЙКИ мочевого пузыря необходимо доби¬
ваться удержания мочи без нарушения мочеиспускания и без риска
для функции почки. При оперативной коррекции объем мочевого
пузыря должен быть не менее 60 мл. Операция направлена на восста¬
новление циркулярных волокон в шейке мочевого пузыря и удлине¬
ние шеечного отдела.Операция по II. Jong. Мочевой пузырь широко вскрывают, моби¬
лизуют его шейку. Для лучшей визуализации шейки и уретры рассе¬
кают лонный симфиз и разводят его ранораспіирителями. В области
Недержание мочи	529передней стенки шейки иссекают сегмент треугольной формы, после
чего он ушивается. Шеечная часть принимает цилиндрическую
форму, обеспечивая удержание мочи.В последние годы широко используется операция J. Dees.
Производится продольное широкое рассечение передней стенки
мочевого пузыря, при полной эписпадии шейка мочевого пузыря
и задняя часть мочеиспускательного канала срашены с лобковыми
костями, поэтому их тщательно разделяют. Для лучшей визуализа¬
ции рассекают лонный симфиз, расширяют область задней стенки
шейки и задней части мочеиспускательного канала параллельными
симметричными разрезами выкраивают лоскуты слизистой обо¬
лочки треугольной формы. Выполняется демукозация полученных
треугольных лоскутов. Подлежащий мышечный слой сшивают на
катетере, что позволяет сформировать сфинктерное кольцо и при¬
дать шейке цилиндрическую форму.АІН0ГИЄ урологи рекомендуют операцию J. Dees-Ledbetter-
Politano. Считают, что восстановление сфинктера мочевого пузыря
возможно только за счет мышечных волокон мочепузырного треу¬
гольника. После широкого вскрытия мочевого пузыря, реимпланта¬
ции мочеточников по Ledbetter-Politano (освобождается треугольник
Льето) иссекают слизистую оболочку продольными разрезами дли¬
ной 30 мм и шириной 15 мм выше пузырного треугольника, Удаляют
эпителий слизистой оболочки. Оставшуюся полоску на катетере F 8
сшивают в виде трубки. Деэпителизированный детрузор ушивают
над трубкой. Послойно наложенные в два слоя швы на стенку моче¬
вого пузыря дополнительно удлиняют его шейку.Н.А. Лопаткин, Л.Г. Пугачев, С,М, Алферов модифицировали эту
операцию.Чтобы восстановить сфинктер мочевого пузыря, необходимо
использовать мышечные волокна мочепузырного треугольника.
С .этой целью В.И. Державин рекомендует не прибегать к вскрытию
мочевого пузыря. После его обнажения рассекают лобковый симфиз
и максимально выделяют мочевой пузырь до брюшной складки и
шейку. Через уретру вводят катеп ер. Рядом узловых тпвов сверху вниз
по средней линии погружают внутрь продольный участок передней
стенки, пузыря и его шейки длиной до 3 см. ПТвьт накладывают на
расстоянии і см друг от друга без повреждения слизистой оболочки.
Вторым рядом швов сближают между собой края нижней половины
мочепузырного треугольника.
530	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 23Энурез. В начале данного раздела, посвященного недержанию
мочи у детей, указывалось, что в 90% это патологическое состояние
связано с функциональными нарушениями, к каковым относится и
энурез. Энурез — это непроизвольное выделение мочи во сне, которое
является непреднамеренным, бессознательным.Некоторые клиницисты обозначаютэтимтерминомидневное неде¬
ржание мочи (Ашкрафт К., 1997; Михайлова Э.А., Проскурина "Г.Ю.,
2001; Chauflra М., 1998, HjalmaskJ., 1998-1999; и др.).Распространенность. Энурез — достаточно распространенное
заболевание, особенно у детей старше 5 лет. С возрастом частота
энуреза уменьшается (Михайлова Э.Л., 2001 и др.). Энурез диагнос¬
тируют детям младшего возраста у 7,2-9% и у 3,9-7,7% школьников
(Ковач Лю, Панченко Е.Л., 1998, Chandra М., 1998 и др.).Этиология, причиной энуреза у большинства детей являются
нарушения неврологического статуса, а также наследственная отя-
гои^енностью. У этих пациентов имеются признаки функциональной
дизрегуляции от лимбико-ретикулярного комплекса до воспринима¬
ющих рецепторов детрузора мочевого пузыря (Абрамович Э.Е., 1990;
Кова А., Панченко Е.Л1998; Коровина И. А., Гаврюшова Н.К., 2000; и
др.). Предполагают, что энурез обусловлен ночной полиурией вследс¬
твие ночного дефицита антидиурстического гормона (Norgaard J. et
al., 1985). Среди нарушений вегетативной нервной системы преоб¬
ладают неадаптированные формы нейрогенных дисфункций (Каси¬
мов К.В., 2006).Диагностика. При ночном недержании мочи (в большинстве слу¬
чаев со слов родителей ребенка) необходимо выполнить анализы
мочи, определить уродинамику мочевого пузыря. У большинства
детей изменений в анализах мочи и в уродипамике нижних мочевых
путей нет, При выявлении патологических изменений ребенка нужно
обследовать в стационаре. У большинства детей с энурезом (преоб¬
ладают мальчики) очень крепкий сон, их крайне трудно разбудить.
Энурез является причиной функциональной слабости рефлекса на
произвольное мочеиспускание, лечение должно быть направлено на
укрепление этого рефлекса,Лечение. В комплексной терапии ночного недержания мочи (по
исключении воспалительного процесса в мочевом пузыре и нару¬
шения уродинамики) предполагается уменьшение выработки мочи
ночью. С .этой целью назначают вазопрессин (Loumannet Н. et al,
2006). Препарат облегчает пробуждение ребенка для мочеиспуска¬
ния. Ряд клиницистов предлагают ограничиться медикаментозной
Недержание мочи	531терапией, которая позволяет уменьшить частоту мочеиспускании
(дриптан, детрузитол). Назначают строгий питьевой режим на про¬
тяжении не менее 3 мес. За 3-3,5 ч до сна ребенку не дают жидкости
и любой пищи. Перед сном — мочеиспускание и душ комнатной тем¬
пературы. Ребенку предлагают съесть кусок черного хлеба с селедкой
или посыпанного солью. Через 3-3,5 ч после того, как ребенок уснул,
его необходимо разбудить, и при полном его сознании он должен
помочиться и продолжить сон,применяют также иглотерапию, электростимуляцию мочевого
пузыря (трансректальная, трансвагинальная, чрескожная и т.д.),
комплекс физических упражнений (Брязгупов И.П., 1982), по пока¬
заниям — противовоспалительную терапию (Schuktz-Lampef D, et al.,
1997; Loening V., 1997; и др.).Прогноз благоприятный. Положительный результат достигается
в 91-98% случаев. С возрастом процент детей с энурезом уменьша¬
ется.ЛитератураБелоусова И.С. Эффективность монотерапии пикамилоном и вита¬
минами группы В у детей с императивным недержанием мочи // Мат.
Пленума. - М., 2000. - С. 199-200.Быков ИМ., Соловьев АЛ, и др. Лечение недержания мочи при
нейрогенном мочевом пузыре у детей // Мат. Пленума. — М., 2001.-	202 с.Вишневский Е.Л., Пугачев А.Г. Недержание мочи у детей. —
Материалы пленума Российского общ. урологов. — М., 2001. —С.	179-189.Вишневский Е.Л. Гиперактивный мочевой пузырь у деей. —
Материалы пленума Российского общества урологов. — Тюмень,
2005. - С. 322-351.Ромип В.В. Принципы диагностики гиперактивного мочевого
пузыря у взрослых и детей // Мат. Пленума Российского общества
урологов. — Тюмень, 2005. — С. 306-311.Пугачев А.Г., Вишневская Е.Л. Оперативные методы лечения неде¬
ржания мочи у детей, обусловленного пороками развития // Мат.
Пленума Российского общества урологов. ~ М., 2001. — С. 189-197.Коренев И.М. и др. Эффективность фармакотерапии и эндоскопи¬
ческих блокад уретровезикального сегмента у детей с недержанием
мочи // Мат. пленума. — М., 2001. — 212 с.
532	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 23Николаев С.И. Роль спинальных восстановительных операций в
стабилизации деятельности нижних мочевых путей у детей с миело-
дисплазией // Мат. Пленума. — М., 2001. — С. 219-220.Шуваев А.В., Демидов АЛ, Петлевые пластики в лечении стрес¬
сового недержания мочи у мальчиков с миелодисплазией // Мат,
Пленума. — 2001. — 278 с.Бережная ТИ. Принципы организации помощи детям с недержа¬
нием мочи. Детская урология и перспективы ее развития. — Матер,
пленума. — М., 1999. — Ас.Николаев С.Р. Принципы организации медицинской помощи
детям с миелодисплазией. — Детская урология и ее развитие. — М„
1999. - 14 с.Продеус П.П., Вишневский Е.Л. и др. Центр патологии мочеиспуска¬
ния как новая форма организации оказания детской урологической
помощи. — Детская урология и перспективы ее развития. — М., 1999.-	С, 15.Осипов И.Б., Соснин Е.В. и др. Хирургическое лечение наруше¬
ний накопительной и эвакуаторной функции мочевого пузыря у
детей. — Детская урология (перспективы и развитие). — 1999, —С.	170-171.Бурков И.В., Вишневская Е.Л. Микрохирургия неоплазий сфинк-
терного аппарата в лечении недержания мочи при миелодисплазии у
детей // Мат. Пленума Рос. общества урологов. — М., 2001. — 201 с.MandellJ., BauerS.B. et al. Cutaneous vesicostoray in unfancy. — J. Urol.
1081. 126, 92-93.Adams M.C., Mitchel M.E. ct al. Gastrocystoplasty; an. Alternative solu¬
tion to the problem of urological recoustruction in the severely compromised
patient. - J. Urol. - 1988. - 140:1152-1156.Bloom D.A. ct al. Collagen injection Therapy in children with wyelodys-
plasia. — Dialog Peditr. Urol. — 1999, 3, 14:2.Нереверзев A.C. Энурез у детей — претензия на объективность.
Актуальные проблемы детской урологии. — Харьков, 2000. —С.	228-234.19. Михашоеа Э.М., Про Т.Ю. и др. Энурез в клинике пограничной
психиатрии детско'подросткового возраста. — Там же, с. 234-236.Leadhetter G. Surfical correction of total urinary incontinence. J. Urol.
1964,91,261-266.Притыка A.Г., Николаев С.И. Новые перспективы в хирургическом
лечении у детей с миодисплазией. — Актуальные проблемы детской
урологии / Под ред. А.С. Переверзева, — Харьков, 2000.
Недержание мочи	533LedbetterJ. Surgical reconstruction for complete urinary incontinence. J.
Urol. 1985. 133. 2. 205-206.Косилов К,В., Антоненко Ф,Ф,, Ицкович Л.И., Кулиева М.Э., ОреховB.Р.	Анализ корреляционной взаимосвязи состояния вегетативной
регуляции детрузора и центрального контура вегетативной нервной
системы у детей и подростков, страдающих энурезом // Ж. Урология.
-2006.-№ 2.Ковач Ласло, Панченко Е.Л. Первичный ночной энурез: новый взгляд
на старую проблему // Ж. Педиатрия. — 1998. — № 3. — С. 56-61.Коровина П.А., Гаврюшева Л.Р., Захарова И.Н. Энурез у детей
(пособие для практических врачей). — М., 2000. — 36 с.Абрамович Э.Е. Раннее выявление энуреза у детей. — Педиатрия.-	1999.-№ 4.-С. 94-95.Колесников Г.Ф. H(j4HOe недержание мочи. — Киев: Здоровье.-	1989. - 166 с.Брязгупов И.П. Ночное недержание мочи у детей. — М.: Медицина,
1982. - С. 36.Пугачев А.Г., Унтила В.П. Комбинированные исследования уроди-
намики у детей с энурезом и недержанием мочи // Урология и нефро¬
логия. - 1982. -№ 4. - С. 114-117.Шевцов И.П. Состояние проблемы ночного недержания мочи //
Мат. Пленума Всесоюз. обіцества урологов. — Ленинград, 1981. —C.	69-73.Chandra М. Nocturnal enuresis in children Gurr О pin Pediatr. ~ 1998,
10, 167-173.Hjalmas K. What’s new in nocturai enuresis. Clinical Care. Kennedy.
1998/1999.Opsomer R. et al. Urodynamic and electrophysiological testing in pediat¬
ric neurourology. Acta Urol. Belg. — 1998, 66, 31-34.Schultz-Lampel D. Enuresis Urologe A, — 1997. 36. W. 265-274.Koff S. The abdominal ncourethra in children, J. Urol. 1985, 133, N 2.
244-247.Averons M. Le syndrome d’immaturite vesicale A. propos de, 1097. obser-
vatious. J. Urol. - 1985, 91. 5, 257-267,Koraitim M. Anterise bladder, J. Urol, 1985, 134. 2. 263-273.Noe H. Jerkins G. Cutaneous vesicoctomy in rufauts and children. J. Urol.-	1985, 134,2,301-303.Murray K., Nurse D. et al. Detrusor behavior following implantation of
the Branteley Scott antificial urinary sphincter for neurophathic incon-
treuence. Brit. J. Urol. — 1988. 61,2. 122-128.
534	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 23Goldwasser В., Eurlow W. et al. The model As-800 artificial urinary
sphincter; J. Urol. 1987, 137, 668-671.Nurse D., MurdyA. One hundred artificial sphincters. Brit. J. Urol 1988,
61.4.318-325.Loumann II. et al A new oral melt Ibrmulation of vasopressin in primary
nosfural enuresis. — Eur. Urol. Suppl. 2006. — 5 (2), — 302 p.
Глава 24НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯОстрый и хронический пиелонефритПиелонефрит — воспалительное заболевание паренхимы почки и
ее полостей с преимущественным поражением межуточного вещест¬
ва мозгового слоя паренхимы и почечных канальцев, обусловленное
патогенной бактериальной флорой, вирусами, микоплазмами или
другими возбудителями.с морфологических позиций пиелонефрит — это межуточный или
интерстициальный нефрит с очаговыми и неоднородными пораже¬
ниями.в последние годы отдельные клиницисты (Шабад А.Л., 1982;
и др.) предлагают вернуться к ранее распространенному термину
«пиелит». Теоретически можно допустить, что при восходящем про¬
никновении инфекции в почку воспалите^гьный процесс первично
локализуется в лоханке, но на малый срок. В последующем в патоло¬
гический процесс вовлекается почечная паренхима. Это положение
убедительно доказано многочисленными работами клиницистов во
многих странах мира.В 50”70-х годах прощлого века и по настоящее время педи¬
атры-нефрологи щироко применяют термин «инфекция мочевых
путей». Это обобщающий термин, не определяющий локализацию
инфекции, что не позволяет врачу выработать объективизированную
лечебную тактику. Термин отражает только один симптом заболева¬
ния, поэтому он ие нашел применения в детской и общей урологии
(Тиктинский О.Л., Калинина С.П., 1996; и др.).Распространенность. До последних лет в литературе широко
распространено мнение об очень большой частоте пиелонефрита
у детей, особенно у девочек. По данным М.С. Игнатовой (1972),
Г.С. Постел (1964) и других клиницистов, пиелонефрит — самое час¬
тое заболевание в детском возрасте из-за анатомического строения
.мочеполовых органов у детей. Однако выраженная лейкоцитурия
еще не дает основания к установлению диагноза пиелонефрита, так
как она может быть вызвана воспалительным процессом в моче-
536СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24вом пузыре, мочеиспускательном канале, половых органах, а не в
паренхиме почки (Пугачев А,Г., Алферов С.И., 2005). Этим, види¬
мо, и объясняются разноречивые сведения в литературе о распро¬
страненности пиелонефрита в детском возрасте. Так, по данным
Л.А. Ефимовой (1980), пиелонефрит имеет частоту 3:1000 детского
населения, а И.В.Казанская, Пугачев А.Г. (1996) указывают на часто¬
ту 17:1000-32:1000, Поданным И.Н. Захаровой и соавт, (1999), среди
болезней почек микробные воспалительные заболевания занимают
75,6%. Обструктивный пиелонефрит встречается в 55-90% случаев
(Казанская И.В., Пугачев А.Г., 1996; и др.).В разных регионах нашей страны распространенность пиело¬
нефрита различная. По-видимому, это связано с отсутствием еди¬
ного комплексного обследования детей с мочевым синдромом в
различных медицинских учреждениях. Увеличение или уменьпіение
расг[ространенности пиелонефрита объясняется недостаточно обос¬
нованным диагнозом.Различные данные представлены в литературе и о распростра¬
ненности пиелонефрита у девочек и мальчиков различного возраста.
На 1-м году жизни пиелонефрит диагностируется примерно с равной
частотой как у мальчиков, так и у девочек. В последующие годы
его чапіе наблюдают у девочек и значительно реже — у мальчиков.
Девочки болеют пиелонефритом в 6 раз чаще, чем мальчики (Яков¬
лев СВ., 2004).Этиология. Несмотря на определенные успехи, достигнутые в
последние годы в изучении пиелонефрита у взрослых, пиелонефрит
у детей и;зучен недостаточно.Остаются неясными многие вопросы, касающиеся условий и
особенностей возникновения пиелонефрита в периоде новорожден-
ности, в грудном и раннем детском возрасте в связи с возрастными
функциональными особенностями мочевой системы, системы соеди¬
нительной ткани, низкой сопротивляемости инфекции в результате
практически отсутствующих общих и местных иммунных реакций.
Общеизвестно, что в развитии пиелонефрита определенное значение
имеют сопротивляемость организма, вирулентность агента, очаги
инфекции, нарушения пассажа мочи, массивность микробной инва¬
зии.В настоящее время установлено, что пиелонефрит развивается в
результате прямой бактериальной инвазии в почки гематогенным,
урипогенным и восходящим путями по стенке мочевых путей из
воспалительных очагов (цистит, уретрит, орхит, эпидидимит, тон-
Иеспецифические воспалительные заболевания	537лиллит, отит, пневмония, инфицированная рана, фурункул, карбун¬
кул и Т.Д.). Нередко гематогенный путь сочетается с уриногенным.
Лимфогенный путь у детей скорее всего имеет наименьшее значе¬
ние.Слизистая оболочка лоханки и паренхима могут быть поражены
разнообразной бактериальной флорой. Большинство клиницистов
указывают на изменения в спектре бактерий и в степени бактери-
урии, что, по-видимому, связано с бесконтрольным применением
антибактериальных препаратов. В 60-80% наблюдений возбудите¬
лем является Е. соИ, реже стафилококк, синегнойная палочка, про¬
тей. Экологические взаимоотношения в системе «паразит-хозяин»
создают базисную основу персистенции микроорганизмов. Одним
из ее маркеров является антилизоцимный признак и антииитерфе-
роновая активность, которые обеспечивают их выживание в усло-
ниях внутриклеточного размножения (Бухарина О.В., Зыковая Л.С.,
1992; и др.). У 90,7% больных детей развитие острого пиелонефрита
или рецидивов хронического процесса обусловлено колонизацией в
мочевые пути штаммов микроорганизмов, обладаюш;их этими свойс¬
твами.По данным многих клиницистов, из мочи детей, больных пиело¬
нефритом, с одинаковой частотой выделяются кишечная палочка и
стафилококк. По данным Н.А. Коровиной и соавт. (1999), при остром
пиелонефрите Е. coli высевается у 86,6% детей, Proteus spp. — у 8%,
Klebsiella pneumoniae — менее чем у 2%. При хроническом пиело¬
нефрите чаще высевается Klebsiella pneumoniae (18,7%). В последние
годы стал часто высеваться и протей, увеличилось число микробных
ассоциаций. К наиболее частым относятся ассоциации Е. соИ с груп¬
пой протея или синегнойной палочкой. По данным ряда педиатров,
чаще стал выделяться и стафилококк (Петрова К.Т., 1984; и др.).
Указывается на увеличение частоты так называемой госпитальной
инфекции, с преобладанием синегнойной палочки (Черепанова Т.С.,
2002; Hellerstein S., 1995; Ahmed S. et aL, 1998; Daw S.М., 1999; и др.).Многие клиницисты указывают на тесную связь между пие¬
лонефритом и аномалиями развития клубочков или канальцев.
Врожденная незрелость нефронов (энзимопатии, наследственные
иммунодефицитные состояния) создает благоприятный фон для
развития инфекции; возникает микрообструкция нефронов с после¬
дующим развитием ниелонефретического процесса. Отек вызывает
окклюзию одного из сосочковых протоков с последующей обструк¬
цией более 5000 нефронов.
538	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24Развитию пиелонефрита способствует и осложненный период
гестации.В работах 70-х годов прошлого столетия указывалось на высокий
процент больных детей с так называемым абактсриальным пиело¬
нефритом. Одни авторы связывают возникновение подобных форм
с вирусами, лептоспирами, грибами, другие — с новыми формами
бактерий, возникшими в условиях современной антибактериальной
терапии (протопласты). Эти бактерии утратили клеточную стенку и
локализуются в основном в мозговом слое. Протопласты и L-формы
бактерий способны к реверсии — восстановлению в родительскую
бактериальную клетку (Машков А.В., 1972; Перепапова Т.С., 2002; и
др.). Остается много спорного в их роли для развития и поддержания
воспалительного процесса в почке (рис. 24.1) (Rusliton Н., 1997).а	5Рис. 24.1 а, б. Микроскопия L-форм микроорганизмовДостаточно убедительных данных и о роли вирусов, грибов и дру¬
гих возбудителей в развитии абактериальных форм пиелонефрита
нет.Большинство авторов причиной возиикповепия бактериурии
считают воспалительно-гнойный процесс, развиваюш;ийся в почеч¬
ной ткани, который сопровождается деструкцией канальцев с после¬
дующим прохождением бактерий из крови в мочу через этот барьер.Однако многие исследователи справедливо указывают, что бакте-
риурия не тождественна пиелонефриту.Развитию пиелонефрита способствуют и изменения, которые
приводят к оседанию и размножению микробов в почке. Среди
них определенную роль отводят повышению внутрилоханочного
Неспецифические воспалительные заболевания	539давления, вызванному нарушением сократительной способнос¬
ти цистоидов верхних мочевых путей. Цистоиды под влиянием
инфекции расширяются и полностью не опорожняются. По данным
Л.Я. Пытеля (1970), в интерстициальной ткани мочеточника на
ранних стадиях заболевания обнаруживаются воспалительные
инфильтраты, способствующие нарушению нервно-мышечного
тонуса. Следствием этих изменений становится возникновение пие-
ловенозного и пиелолимфатического рефлюкса. Эти рефлюксы спо¬
собствуют замедлению тока крови в капиллярах почки, оседанию и
размножению микроорганизмов. Развитие воспалительно-гнойных
инфильтратов в межуточной ткани почки с последующей деструк¬
цией канальцев способствует нарушению барьера канальцев и
возникновению бактериурии. Бурному развитию воспалительного
процесса в паренхиме почки у детей способствует выраженная гид-
рофильность тканей.В генезе пиелонефрита нельзя не учитывать и некоторые анатоми¬
ческие и физиологические предпосылки. Почка, как никакой другой
орган, благоприятствует быстрому возникновению гипоксического
состояния, особенно медуллярного вещества, которое в первую
очередь поражается пиелонефретическим процессом. В этом отделе
почечной паренхимы заболевание проходит все стадии развития,
постепенно захватывая и клубочковый аппарат. Медуллярное вещес¬
тво почки имеет относительно бедную васкуляризацию, которая бла¬
гоприятствует возникновению гипоксии, примерно 90% всей крови,
протекающей через почки, приходится на корковый слой.В механизме возникновения гипоксии существенное значение
имеет и высокое осмотическое давление (до 2200 мосмоль/л) в
интерстиции мозгового слоя, в силу чего в питающих его сосудах
возможны сгущение крови и замедление кровотока. Увеличение диа¬
метра собирательных канальцев по направлению к почечному сосоч¬
ку сопровождается уменьшением сосудов, что также способствует
замедлению кровотока.Жизнедеятельность организма возможна благодаря непрерывно¬
му притоку энергии, мобилизуемой клеткой в результате дыхания
или гликолиза. Оба эти механизма тесно взаимосвязаны и выполня¬
ют важнейшие физиологические функции: снабжают клетки энерги¬
ей, необходимой для их жизнедеятельности, и участвуют в пласти¬
ческих процессах, являясь поставщиком строительных материалов.
Всс ткани живого организма, в том числе и почки, обладают фермен¬
тативным механизмом гликолиза.
540СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24Повреждение ткани неизбежно влечет за собой глубокие нару¬
шения жизнедеятельности клеток, сопровождающиеся выходом
внутриклеточных ферментов в жидкостные среды организма.Современная энзимология открывает новые возможности в изучении
интимных обменных нарушений в тончайших структурах функцио¬
нальных почечных элементов, позволяет изучить их на различных
этапах развития болезни.Работами последних лет достаточно убедительно доказана роль
нарушений ферментативного процесса при различных патологичес¬
ких состояниях почки. Не исключено, что воспалительный процесс
развивается на почве гипоксии мозгового вещества с последую¬
щим нарушением ферментативного процесса (Пугачева В.И., 1969)
(рис. 24.2, 24.3).Рис. 24.2. Изоферменты ЛДГ в моче (отсутствие воспалительных заболева¬
ний мочевой системы)Рис. 24.3 а, б. Изоферменты ЛДГ в моче при обструктивной форме пиело¬
нефрита (выражены все 5 фракций)
Неспецифические воспалительные заболевания	541При изучении спектра изоферментов ЛДГ и ес общей активности
в сыворотке крови и моче у детей, больных пиелонефритом, было
установлено значительное нарушение ферментативного процесса
в почке. Обнаружена прямая зависимость между тяжестью пиело¬
нефрита и глубиной нарушений гликолиза в цикле Кребса (Пугаче¬
ва В,И., 1973). Все это свидетельствует о важной роли гипоксии в раз¬
витии воспалительного процесса в почке, которая возникает в основ¬
ном в мозговом слое и приводит к повышению активности катодных
фракций изоферментов ЛДГ.Определенное значение в патогенезе пиелонефрита у детей имеют
временная незрелость и диспропорция роста органов ребенка и орга¬
низма в целом, дисфункция этих органов. Она приводит к преходя¬
щему обструктивному нарушению пассажа мочи (Долсцкий С.Я.,
1968; и др.).Уродинамические методы исследования нижних мочевых путей,
УЗИ способствовали диагностике так называемых функциональ¬
ных обструкций у детей. Несовершенство механизма взаимодейс¬
твий тканей, их незрелость, особенно у новорожденных и грудных
детей, способствуют функциональному нарушению пассажа мочи и
усугубляют течение воспалительного процесса.Принцип «минимального обеспечения функциональных систем»
(по П.К. Лнохину) особенно характерен для различных систем
организма ребенка, в том числе и мочевыделительной системы, Под
влиянием различных неблагоприятных факторов внутренней среды
минимальное обеспечение функциональной системы быстро раз¬
рушается, что создает предпосылку для развития патологического
процесса. Определенную роль в этом отношении играют и пороки
мочевой системы, на фоне которых любой патологический процесс
развивается агрессивно. Следовательно, при минимальном обеспе¬
чении функциональных систем и относительно бедной васкуляри-
задии почек может быстро возникнуть гипоксическос состояние, а в
присутствии микрофлоры — и воспалительный процесс.при максимальной выраженности воспаления резко повышается
активность свертывающей системы. При отеке интерстициальной
ткани, венозном стазе, распаде ишемизированных участков и выра¬
женной интоксикации создается основа для тромбообразования.В последние годы большая роль в генезе пиелонефрита отводится
лимфатической системе. Доказана свя.зъ лимфатической сети почки,
особенгш ее лоханки, со вссй мочеполовой системой, слепой и восхо¬
дящей толстой кишкой, желчным пузырем, т.с. с теми областями, где
542	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24всегда есть обильная бактериальная флора, Учитывая особенности
строения лимфатической сети лоханки и ее широкие коммуникации,
можно предположить частое инфицирование почки, особенно при
воспалительном процессе в червеобразном отростке, желчном пузы¬
ре, слепой и восходящей толстой кишке. Снижение фагоцитарной
активности лейкоцитов в сочетании с аутосенсибилизацией указы¬
вает на прогрессирование процесса.Большинство микроорганизмов, высеваемых из мочи у детей с
пиелонефритом, являются непатогенными или условно-патогенны¬
ми. Многие клиницисты считают, что для развития пиелонефрита
необходимо, по крайней мере три компонента: снижение иммуно¬
реактивности, бактериурия и нарушение проходимости мочевых
путей.Исследование иммунного статуса пиелонефрита у детей имеет
особое значение, так как их иммунная система незрелая и несовер¬
шенная. Изучали гуморальный ответ организма на инфекцию, роль
сыворотных антител и их использование для диагностики пиело¬
нефрита. В прогрессировании патологического процесса в почках
важную роль играют и местные иммунные реакции. За последние
годы установлено, что повышение содержания при пиелонефрите
противомикробных и противопочечных сывороточных антител усу¬
губляет течение этого патологического процесса.При прогрессировании бактериально-воспалительного процесса
в почке усугубляется и иммунная недостаточность, что связано с
персистенцией микроорганизмов и пролонгированным антигенным
воздействием, приводящим к истощению резервных возможностей
иммунной системы, а также с иммунодепрессивным действием дли¬
тельной антибактериальной терапии (Казанская И.В., Пугачев А.Г. и
др., 1996; и др.).К числу наиболее частых факторов, предрасполагающих к пиело¬
нефриту, относят обструктивную уропатию, вызывающую нару¬
шение уродинамики мочевыводящих путей, Обструктивный пиело¬
нефрит наблюдается у 92% больных, страдающих пиелонефритом.Многие морфологи указывают, что аномалии мочевой системы
часто сочетаются с дефектами формирования почечной ткатш - - дис¬
плазиями и тубулопатиями, которые могут служить причиной хро-
низации воспалительного процесса в почке (Вельтищев Ю.Е., 1981;
Royer Р., 1973; и др.).Прижи.зненные морфологические исследования почечной ткани
свидетельствуют, что аномалии мочевой системы у детей часто соче-
Неспецифические воспалительные заболевания	5431-аются с дефектами формиронаиия почс^чиой TicajjH — дисплазии
{Клсмбовский Л.И., 1996; и др.). Например, при пузырпо-мочеточпи-
ковом рсфлюксе дисплазия регистрируется у 15% больных. Тяжесть
дисплазий различна: от псзрелых канальцев до участков с фетальиы-
ми клубочками и мезенхимальной тканью.В наблюдениях, которые ранее относили к так называемому
первичному хроническому пиелонефриту, выявляются те или иные
факторы, вызывающие нарушения пассажа мочи, поэтому процент
обструктивного пиелонефрита за счет уменьшения числа первично¬
го пиелонефрита становится еще выше.Обструктивные уропатии создают особую предрасположенность
к инфицированию мочевых путей с последующим пислонефрити-
ческим поражением. При обструктивных уропатиях, сопровождаю¬
щихся повышением внутрилоханочного давления, создаются усло¬
вия для резорбции инфицированной мочи форникальпым аппаратом
с попаданием микроорганизмов в кровоток или лимфатическую сис¬
тему, ее блокадой и конечным поражением интерстиция. Возникший
пиелонефрит становится хроническим с частыми обострениями ил и
торпидным течением и неудовлетворительными результатами анти¬
бактериального лечения.Восходящий (уриногенный) путь является наиболее частой при¬
чиной развития пиелонефрита. ПМР занимает среди этих причин
первое место (до 80% больных). Другие причины (удвоение почки,
гидронефроз, нефроптоз, уролитиаз и т.д.) встречаются рел<е.При мочеиспускании (активный рефлюкс) или вне его (пассивный
рефлюкс) инфицированная моча частично забрасывается в лоханку
почки, вызывая повышение внутрилоханочного давления и развитие
пединкулита. К повреждению паренхимы почки непосредственно
приводит интраренальный рефлюкс, в результате которого инфици¬
рованное содержимое лоханки поступает в собирательные трубки и
интерстициальные щели. Интраренальный рефлюкс быстрее воз¬
никает у детей младшего возраста. Не исключено, что это связано
с диаметром протока Беллини, который с возрастом уменьшается,
а также с преобладанием у детей раннего возраста плоской формы
строения почечных сосочков: собирательные трубки открываются в
чашечки под прямым углом, что создает благоприятное условие для
интраренального рефлюкса.Бесспорно, частота и выраженность склеротических изменений в
паренхиме почки зависят от степени ПМР. Указывают, что эти морфо¬
логические изменения обнаруживаются в 98% наблюдений (Shah К.
544	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 24et al., 1978), Наиболее выражен склеротический процесс у детей
раннего возраста. Склеротические изменения увеличивают слой
соединительной ткани форникса, что в последующем приводит к
гидронефротической трансформации и склерозированию почечной
ткани (подробнее см. «Пузырно-мочеточниковый рефлюкс»).Нарушение уродинамики верхних мочевых путей может быть
вызвано множеством пороков развития почки и мочеточника, а
также приобретенными патологическими состояниями (мочекамен¬
ная болезнь, травма, опухоли и т.д.). Вследствие этих заболеваний у
большинства детей (по данным различных авторов, у 56-92%) разви¬
вается пиелонефротический процесс.Исходя из современных данных, патогенез развития восходящего
острого пиелонефрита обусловлен двуединой ситуацией, которая, с
одной стороны, отражает функционально-морфологическую недо¬
статочность системы неспецифической локальной резистентнос¬
ти надмембранного гликопротеидного комплекса, покрывающего
эпителиальные клетки мембран, с другой — эффективность вза¬
имодействия между клетками ребенка и микроорганизма с уче¬
том биологических его особенностей. Гиалуронидаза — основной
фермент возбудителя, агрессивно воздействующего на уротелий и
преодолевающего антиадгезивное действие гликокаликса, что спо¬
собствует нарушению межклеточных контактов, дестабилизирует
клеточные и базальные мембраны уротелия и создает возможности к
адгезии возбудителя. Колонизация последнего способствует органи¬
зованному воспалительному инфильтрату захватывать все большие
участки почечной паренхимы. Вначале формируются перитубу-
лярные инфильтраты, в последующем в воспалительный процесс
вовлекается интерстициальная ткань (Кудрявцев Ю.В., 1996; и др.)
(рис. 24.4, 24.5).Переход острого пиелонефрита в хронический не всегда можно
объяснить только длительным сохранением очагов инфекции в орга¬
низме. В связи с этим определенный интерес представляет изучение
противопочечных антител, которые, циркулируя в крови, поддержи¬
вают тканевый гемостаз. Многие авторы рассматривают антитела
как сподвижников патологического процесса.В тканях почки, пораженных пиелонефритическим процессом,
обмен веществ изменен в сторону катаболизма, результатом чего и
становится повышение продукции аутоантител к продуктам распада
почечной ткани. Значительное увеличение их количества может, в
частности, способствовать переходу острого процесса в хроничес-
Неспецифические воспалительные заболевания545Рис. 24.4. Микрофото паренхимы почки. Пиелонефритичсскос поражение
верхнего сегмента. Резкое развитие соединительной ткапи. Круглоклеточ¬
ная инфильтрация с хромы. Артерии сужены, просветы капальиев забиты
белковыми массами с десквамированными клетками эпителия. Окраска
гемагоксином — эозином; ув. 125Рис. 24.5. Микрофото паренхимы ночки. Сморщенная пиелонефритичес-
кая почка. Паренхима почки фиброзно изменена, атрофирована, канальцы
сдавлены и атрофированы, имеются лимфоидные фолликулы. Окраска
іч'мн токч'пном ^(кміпом; у в. 12518 Детская урплогна
546	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24кии.При сопоставлении клинико-лабораторных и иммунологических
показателей у больных хроническим пиелонефритом обнаружено
увеличение в сыворотке крови титра аутоантител при обострении
процесса.Для перехода острого процесса в хронический необходима сумма
предрасполагающих факторов. Среди них ведущая роль отводится
общему состоянию.Общее истощение организма, повышенная восприимчивость к
инфекции способствуют значительному снижению иммунных меха¬
низмов организма, особенно у детей, чаще дошкольного возраста.Развитие и прогрессирование хронического пиелонефрита может
быть связано не только с бактериальной инфекцией, но и с ранее
перенесенным интерстициальным деструктивным нефритом, в гене-
зе интерстициального нефрита, помимо бактериальной флоры, нема¬
лую роль играют химические, физические, аллергические и аллерго¬
токсические причины, а подчас и комбинированные факторы.Большое внимание придают склерозу почечного синуса как при¬
чине перехода острого пиелонефрита в хронический, Частые пие-
лоренальные рефлюксы, возникающие в результате перманентного
повышения внутрилоханочного давления, способствуют инфиль¬
трации мочой синусной клетчатки. На фоне развившегося склеро¬
тического педункулита резко нарушается пассаж мочи из чашечек
и лоханки, что извращает нормальную уродинамику. На этом фоне
инфекция оседает в интерстиции почки с последующим возникнове¬
нием хронического пиелонефрита. Таким образом, переход острого
процесса в хронический связан со многими факторами.Патогенез. У детей с обструктивным пиелонефритом выявляются
значительная деструкция почечной ткани и выраженная активность
воспалительного процесса (стирание грани между корковым и моз¬
говым веществом). Наряду с очаговой инфильтрацией обнаружива¬
ются диффузная инфильтрация интерстициальной ткани коркового
и мозгового вещества, выраженный лимфостаз, резкое расширение
просвета канальцев с явлениями нефрогидроза (Ситникова В.Н.,1974). У детей отмечают типичное развитие склероза почечной ткани,
выраженный и распространенный склероз интерстиция. Наибольшие
изменения обнаруживаются в мозговом слое вокруг лоханки. На фоне
общей воспалительной инфильтрации при выраженной обструкции
обнаруживаются мелкие абсцессы. Выражена тенденция к склероти¬
ческому поражению клубочков с гиалинозом части из них, особенно
Неспецифические воспалительные заболевания	547у детей младшего возраста (Потапова И.Н., Пугачев А.Г., 1975). При
электронно-микроскопическом исследовании выявляют очаговые
утолщения и разволокнение базальных мембран канальцев, измене¬
на цитоплазма эпителия канальцев с нарушением митохондриально¬
го аппарата.Классификация. В клиническую практику прочно вошло разде¬
ление пиелонефрита на острый и хронический, первичный и вторич¬
ный. В детской урологии и в педиатрии распространено подразделе¬
ние на обструктивный пиелонефрит (обструктивная нефропатия) и
необструктивный.В литературе представлено множество классификаций пиело¬
нефрита, одни из них основаны на морфологических данных о нару¬
шении строения паренхимы почки, другие — на путях распростране¬
ния инфекции, третьи — на особенностях клинического течения.Наиболее распространенная в нашей стране — классификация
Н.А. Лопаткина и В.Е. Родомана (1974).Пиелонефрит односторонний и двустороннийіПервичный	'*		Вторичныйі іОстрый		►	Хронический;	іФаза	Фаза Фазаактивного	латентного регрессиивоспаления	воспаленияі іСморщивание почки или пиелонефритКарбункулСерозный Гнойный Апостоматозный	НекротическийПОЧКИt t tСхема 24.1. Классификация Н.А. Лопаткина и В.Е. Родомана (1974)
548	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24Клиническая картина. Клинические проявления пиелонефрита
у детей, особенно раннего возраста, обусловлены возрастными ана-
томо-физиологическими и иммунологическими особенностями. Это
большая выраженность общих симптомов, отсутствие параллелизма
между клинической тяжестью и данными мочевого синдрома.Острый пиелонефрит. Различают острый серозный и острый
гнойный пиелонефрит (рис, 24,6, 24.7, см. на вклейке). У детей чаще
встречается вторичный, уриногенный гнойный пиелонефрит.Развитие заболевания во многом зависит от путей проникновения
инфекции в паренхиму почки и возраста ребенка: при гематогенном
пути в клинической картине преобладают общие симптомы, напо¬
минающие острое инфекционное заболевания, при уриногенном —
четче прослеживаются местные симптомы.Провести четкую дифференцировку серозного от гнойного пие¬
лонефрита крайне трудно. Надо также учитывать, что сроки течения
серозного острого пиелонефрита очень короткие — воспалительный
процесс быстро переходит в гнойную форму. Особенно это характер¬
но для новорожденных и грудных детей, менее — для пациентов стар¬
шего возраста. Быстрый переход серозной формы в гнойную наибо¬
лее часто регистрируется при обструктивной форме пиелонефрита.Для новорожденных и грудных детей с характерной для них гене¬
рализованной реакцией на любое заболевание в клинике острого
пиелонефрита преобладают такие общие симптомы» как высокая
температура тела, рвота или срыгивание, диспептические явления,
эксикоз, желтушность кожных покровов, затрудненное мочеиспус¬
кание (Гельдт В.Г., Юдин Я.Б., 1985; и др.), У детей старше 6 мес на
первое место выступают нарушения функции желудочно-кишечного
тракта, у детей школьного возраста преобладают местные симпто¬
мы; боли в животе и поясничной области, дизурические явления.
Дети жалуются на головную боль. Нередко периодически возникают
ознобы (температура до 39-41 “С) с резким падением температуры
и обильным потом. Иногда бывает гипертермия. Язык и губы сухие.
На пальпацию живота, а также поясничной области, дети реагируют
усилением плача, пытаются оттолкнуть руку врача. У старших детей
пальпация резко болезненна, симптом Пастернацкого положитель¬
ный.Диагноз устанавливают на основании анализа мочи и объектив¬
ных исследований.Ранняя диагностика острого пиелонефрита у детей младшего воз¬
раста крайне затруднена. Но данным Е.И. Чулковой и соавт. (1999), в
Неспецифические воспалительные заболевания	549стационар с правильным диагнозом поступает лишь 48% пациентов
этого возраста. Лейкоцитурия отсутствует только в первые часы
заболевания^ когда патологический процесс ограничен корковым
слоем. В последующие сроки часто возникает лейкоцитурия.В педиатрической практике распространен метод посева из сред¬
ней струи мочи. Повторное микробиологическое исследование мочи
целесообразно проводить через 3-4 дня после начала антибактери¬
альной терапии. Надлобковую пункцию мочевого пузыря для иссле¬
дования мочи применяют па Западе, в России этот метод не распро¬
странен. Исследование мочи проводят несколько раз в сутки, так как
при вторичном обструктивном пиелонефрите возможна выраженная
окклюзия почки, у детей, получавших ранее антибактериальную
терапию, в первые часы возможны минимальные изменения в анали¬
зах мочи.Перспективно и безопасно УЗИ почек. Такое исследование выяв¬
ляет конкременты в мочевой системе, дилатацию чашечно-лоха¬
ночной системы и мочеточников, их гипотонию, «немые зоны» при
карбункуле и абсцессах почки, ее отечность, что помогает врачу в
установлении диагноза.Ультразвуковой мониторинг позволяет определить изменение
величины паренхимы, отечность ткани, локализацию карбункула
и т.д. (ЛІОП U.S., 1999; и др.) (см. раздел «Ультразвуковое исследова¬
ние»).Важным подспорьем в диагностике острого гнойного пиело¬
нефрита являются рентгенологические методы исследования,
с их помощью устанавливают характер и степень поражения, уточ¬
няют причины заболевания, в ряде случаев определяют лечебную
тактику.При подозрении на острый пиелонефрит необходима обзорная
рентгенограмма брюшной полости, которая позволяет судить о при¬
сутствии конкрементов в почке или мочеточнике. Отсутствие тени
камня не исключает полностью калькулезного пиелонефрита. При
остром гнойном процессе на обзорной рентгенограмме не видно чет¬
кого контура поясничной мышцы, место почки диффузно затемнено,
вокруг нее имеются очаги разрежения, что связано с отеком околопо-
чечной ткани. При карбункуле обнаруживают увеличение почки, в
ряде наблюдений при большом карбункуле — очаговое выпячивание
контура почки. Часто наблюдается сколиоз в сторону поражения.Па экскреторной урограмме в связи со значительным нарушением
функции почки контрастирование мочевых путей наступает позже,
550	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24чем на здоровой стороне, подчас тень мочевых путей не обнаружива¬
ется.Некоторые клиницисты рекомендуют использовать инфузионную
урографию (Юдин Я.Б., 1991): с ііомощью этого метода удается полу¬
чить более четкую картину функции почек, сведения об их величине
и форме, о состоянии полостной системы.с лечебной целью прибегают к ретроградной пиелографии.
У детей ее выполняют по строгим показаниям т.олько тогда, когда
обзорный снимок и экскреторная урография не позволяют устано¬
вить правильный диагноз. На пиелограмме, выполненной во время
глубокого вдоха и выдоха, выявляется почти полная неподвижность
почки на больной стороне, При карбункуле почки обнаруживают
сдавление лоханки и чашечки, сужение шейки чашечки, иногда даже
с их ампутацией, т.е. рентгенологическая картина напоминает симп¬
томы опухоли почки. При карбункуле, вскрывшемся в чашечку или
лоханку, обнаруживается дополнительная тень — полость карбун¬
кула.Для диагностики карбункула почки в последние годы исполь¬
зуют сцинтиграфию. Этот метод рекомендуется применять до экс¬
креторной урографии, так как в большом проценте случаев удается
установить диагноз при использовании радионуклидных методов
исследования. Основными симптомами являются очаговые дефекты
с деформацией контуров органа.При остром серозном пиелонефрите накопление радиофар.мпре-
парата снижается более чем на 15% по сравнению с противополож¬
ной почкой без деформации контура органа. Для апостематозного
нефрита типичны снижение накопления препарата в пораженной
почки, его диффузно-неравномерное распределение, мелкоочаговая
деформация контура изображения. Карбункулы и абсцессы почки
сопровождаются очаговым снижением накопления препарата или
дефектами изображения с деформацией контура изображения пора¬
женной почки.До операции дифференцировать абсцесс, карбункул почки и апос-
тематояный нефрит крайне сложно, поскольку .^ти формы гнойного
пиелонефрита очень часто сочетаются. Ангиография и фармакоанги¬
ография помогают дифференциальной диагностике опухоли и кисты
почки, а также ксантогранулематозного пиелонефрита.Хронический пиелонефрит. Различают два типа течения — латен¬
тный и волнообразный, характсризуютцийся периодами ремиссии,
которые сменяются периодами обострения. Латентное течение
Неспецифические воспалительные заболевания	55/сопровождается скудной симптоматикой. Случайно при диспансер¬
ном осмотре или обследовании в связи с интеркуррентным заболева¬
нием у детей выявляются жалобы на плохой аппетит, периодическую
утомляемость.хронический пиелонефрит не находится в прямой причин¬
но-следственной зависимости от острого пиелонефрита (Кудряв¬
цев Ю.В., 1996). При интермиттирующем течении острого процесса
(например, интермиттирующий ПМР), оставляющего после каждой
атаки инфекции морфологические изменения, характеризующие, по
своей сути, репаративные процессы, которые могут находиться на
разных стадиях развития, в зависимости от частоты возникновения
острого воспаления. Они могут создавать ложное впечатление хро¬
нического течения заболевания. Однако основным отличительным
признаком такого рода процесса от действительно хронического
является наличие полиморфноядерного лейкоцитоза на фоне вос¬
паления, который является указательным пальцем острого воспале¬
ния.Сам по себе хронический пиелонефрит у детей несколько отлича¬
ется от такого заболевания у взрослых, хотя причины их возникнове¬
ния практически идентичны. Среди этих причин у детей, бесспорно
являются нарушения уродипамики (мы имеем в виду пеинфициро-
ванные варианты, отсутствие возбудителя доказывается с помощью
посевов ткани почек и проведением иммуноморфологического иссле¬
дования). Из-за выраженной гидрофилии тканей и базальных мемб¬
рану детей собирательных трубочек и извитых канальцев содержимое
более свободно выходит за пределы системы (нарушение уродинами-
ки всегда сопровождается транзиторным повышением внутрилоха-
ночного и внутриканальцевого давления). Это приводит к резкому
изменению физико-химических свойств межуточной ткани. На эти
изменения начинает развиваться воспалительная реакция, которая
выражена тем больше, чем больше нарушена проницаемость стенки
извитого канальца. При прогрессировании исключительно продук¬
тивного воспалительного процесса (воспалительный инфильтрат
представлен лимфогистиоцитарными инфильтратами), развивается
перитубулярный склероз, прогрессирование которого приводит к
сморщиванию почек. Вторая по частоте причина развития хрони¬
ческого пиелонефрита у детей — различные дизметаболические
процессы, в первую очередь нарушение обмена нуклеопротеидов, т.е.
варианты нарушения пуринового обмена. Крайняя степень этой пато¬
логии проявляется в виде либо мочекислого инфаркта, л ибо уратного
552	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24уролитиаза, но большинство случаев приходится на так называемые
скрытые формы нарушения пуринового обмена. Основная патология
развертывается на уровне интерстициального пространства почек.
Следует отметить, что у взрослых больных этот вариант почечной
патологии практически не встречается. Неадекватный обмен нук-
лео-протеидов приводит к нарушению в системе синтеза волокнис¬
тых структур интерстиция и, как правило, реализуется избыточным
синтезом эластических волокон и недостатком синтеза коллагено-
вых. Синтез эластических волокон осуществляется фрагментарно,
т. е, участки избыточного содержания эластики чередуются с участ¬
ками недостаточного содержания эластической ткани, развиваются
очаги коллапса стромы. Эти участки являются основой для развития
фокусов хронического воспаления. В отличие от этого варианта,
обусловленного дизметаболическим процессом, фокусы продуктив¬
ного воспаления располагаются исключительно интрамурально,
поскольку регургитация содержимого канальцев в данном случае не
имеет значения. Существуют варианты хронического пиелонефри¬
та, точнее, хронического интерстициального нефрита, связанного с
нарушением кальциевого обмена.Перечисленные выше варианты встречаются у детей и имеют тем
более яркую картину, чем моложе пациент.Хронический пиелонефрит в том варианте, в котором он обычно
трактуется в урологической литературе, не существует: нет забо¬
левания, которое имеет хроническое течение, инфекционную при¬
роду (имеются в виду микроорганизмы, которые относятся к груп¬
пе. вызывающей неспецифические воспалительные заболевания).
Патологическое состояние, которое подразумевается под хроничес¬
ким пиелонефритом, есть не что иное, как следствие периодически
возникающих эксцессов острого воспаления (Кудрявцев Ю.В., 1996;
и др.).Клиническая картина. У детей раннего возраста хронический
пиелонефрит служит проявлением воспаления в почке после почеч¬
ного сепсиса, перенесенного в первые дни жизни.у многих пациентов с аномалиями почки, мочеточника и мочево¬
го пузыря патологический процесс долго не вызывает выраженных
симптомов воспаления характера.Длительные ремиссии бывают и при латентном течении, что сви¬
детельствует о сохранности функции большинства нефронов и мед¬
ленном развитии рубцово-продуктивного процесса.
Неспецифические воспалительные заболевания	553Нередко родители сообщают о кратковременной болезненности
при мочеиспускании, повышении температуры тела, незначительных
болях в животе у ребенка. Однако эти симптомы быстро исчезают,Волнообразное течение пиелонефрита наиболее часто обнару¬
живается у детей с ПМР и выраженной гидронефротической транс¬
формацией. Заболевание начинается остро с подъема температуры
тела до высоких цифр, головной боли, нередко тошноты или рвоты и
сильных болей в животе. Мочеиспускание учащенное и болезненное,
в болынинстве наблюдений выражен мочевой синдром. С уменьшс*
нием возраста ребенка отмечается закономерная тенденция к боль¬
шей выраженности обидих симптомов.Антибактериальная терапия обычно быстро купирует первую
атаку, нормализуются кровь и моча и пиелонефрит приобретает скры¬
тое, латентное течение. В дальнейшем нередко отмечают транзиторную
лейкоцитурию, появляются повышенная утомляемость, снижение
аппетита, неопределенные боли в животе. При интеркуррентных забо¬
леваниях иногда возникает обострение пиелонефрита. Успех антибак¬
териального лечения снижается, частота обострений нарастает.Одним из основных симптомов хронического пиелонефрита явля¬
ется пиурия или бактериурия, но эти симптомы могут отсутствовать,
несмотря на прогрессирование гнойно-воспалительного процесса в
почке.Диагностика. Для выявления воспалительного процесса в почках
без изменений на экскреторных урограммах и лсйкоцитурии реко¬
мендуется использовать различные провокационные тесты (пиро-
гепный, прсднизолоновый и др,).Определенное значение имеетопределениеклеток Штсрнгеймера-
Мальбина и активных лейкоцитов в осадке мочи.Имеет диагностическую ценность и определение сывороточных
антител.Антителообразованис имеет характерные закономерности. Они
определяются тем, первично или вторично контактирует организм с
данным антигеном, в соответствии с чем различают первичный или
вторичный иммунный ответ. Антитела образуются через 3-4 дня
после введения антигена, затем титр возрастает, достигает макси¬
мальных значений и постепенно снижается. Способность к реакции
на данный антиген сохраняется несколько месяцев и даже лет (вто¬
ричный иммунный ответ), что связано с «иммунной памятью».Большинство работ по изучению гуморального ответа касается
определения сывороточных антител против О-антигенов кишечной
554	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24палочки, так как долго считали, что эти антитела точнее отражают
специфичность иммунного ответа.В диагностике пиелонефрита в последние голы все тире исполь¬
зуется определение IgM и IgA, играющих большую роль при бакте¬
риальных инфекциях.Внимание исследователей все больше привлекают реакции кле¬
точного иммунитета при пиелонефрите. Микробовоспалительный
процесс в почках сопровождается не только гуморальным, но и кле¬
точным иммунным ответом.Депрессия Т-лимфоцитов служит критерием хронического пиело¬
нефрита. Это исследование важно для дифференциальной диагнос¬
тики с циститом, при котором данные показатели не меняются.Изучение спектра изоферментов ЛДГ в моче позволяет выявить
тяжесть и распространенность патологического процесса в почках
и эффективность лечения. Помимо этого, определение процентного
распределения мочевой ЛДГ может помочь в диагностике латентных
форм хронического пиелонефрита (Пугачева В.И., 1976).Важное, а иногда и решающее значение в диагностике хроничес¬
кого пиелонефрита придают рентгенологическим методам исследо¬
вания и УЗИ. При УЗИ почки почти абсолютным признаком хрони¬
ческого пиелонефрита считают обнаружение вторично-сморщенной
почки. Контур почки неровный, иногда определяются мелкие рен¬
тгеноконтрастные «уратпые;^>- конкременты. При допплерографии
выявляют нарушение кровотока в паренхиме почки.Рептгеносемиотика хронического пиелонефрита. Выделяют А
основных рентгенологических признака: асимметрию величины
обеих почек; уменьшение толщины паренхимы почки по сравнению с
контралатеральной, а также значительные колебания ее толщины на
разных участках одной и той же почки; деформацию чатечно-лоха-
ночной системы; неравномерное выделение контрастного вещества
вплоть до адинамии чашечно-лохапочтгой системы почек.Размеры и толщина почки. В зависимости от активности пиело¬
нефрита у детей наблюдается уменьшение или увеличение почки.
В стадии инфильтрации почка увеличивается, что при соответс¬
твующих клинико-лабораторных данных свидетельствует о
начальном периоде заболевания. Уменьшение пораженной почки
связано со склерозированием почечной паренхимы. Возрастные
нормативы рентгенометрии почки у детей приведены в общей части
(«Рентгенологические методы исследования«>).
Неспецифические воспалительные заболевания	555При пиелонефрите уменьшается толщина паренхимы: деформи¬
рованные чашечки на участках рубцевания приближаются к повер¬
хности почки, а у детей с длительным ииелонефритическим процес¬
сом чашечки располагаются непосредственно под капсулой почки.
Чаще всего это наблюдается у детей с ПМР, Ренально-кортикальный
индекс позволяет косвенным путем оценить величину паренхимы
почки.Деформация чашечно-лоханочной системы почки. При длитель¬
ном пиелонефрите паренхима погибает, происходят рубцевание и
ретракция почечных сосочков, что рентгенологически проявляется
деформацией чашечного аппарата. Одним из ранних признаков
склеротического процесса являются сплющивание и уплощение
сосочков: чашечки растягиваются, удлиняются и подтягиваются к
периферии почки, у их основания происходит закругление угла.На более поздних стадиях чашечки принимают форму тарелки,
гриба или булавы (рис. 24,8). При контрастном рентгенологическом
исследовании обнаруживают разные виды деформации чашечек, что
связано с неодинаковым склерозированием паренхимы па разных
участках (рис. 2^.9), Одновременно с деформацией на поздних ста-Рис, 24.8. Экскреторная урограмма. Двусторонний хронический пиело¬
нефрит. Слепа чашечки напоминают форму гриба
556	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24Рис. 24.9. Экскреторная урограмма. Двусторонний хронический пиело¬
нефрит. Резкая деформация чашечек слеваднях пиелонефрита, особенно при ПМР, у детей обнаруживается рас¬
ширение шеек чашечек. Деформация чашечно-лоханочной системы у
детей встречается значительно реже, чем у взрослых.Изменение тонуса чашечно-лоханочной системы. Этот рентгено¬
логический симптом является одним из ранних при хроническом
пиелонефрите и обнаруживается у 90,7% больных (Пугачев Л.Г.,1975). Снижение тонуса особенно четко отмечается при исследова¬
нии ортостатической реакции чашечно-лоханочной системы.Различное контрастирование почек и их чашечно-лоханочной сис¬
темы — один из наиболее важных рентгенологических признаков.
Запоздалое появление контрастного веш;ества в пораженной пиело¬
нефритом почке и ослабление плотности тени в нефрографической
фазе выявляются у 65,3% детей (Артамонов Ю.А., 1970).Важная роль отводится рентгенологическим исследованиям при
диагностике вторичного хронического пиелонефрита. Основные
симптомы: отсутствие ортостатической реакции; контрастирование
мочеточника на стороне поражения на рентгенограмме, выполненной
в вертикальном положении ребенка; при пассивном рефлюксе — на
всем его протяжении, при активном чаще всего расширение просве¬
та и постоянное контрастирование тазового цистоида, гипотония
Неспецифические воспалительные заболевания557и выраженная деформация чашечно-лоханочной системы почки.
У Уз детей контур почки волнистый, неровный, а у больных почка
уменьшена, ее паренхима истончена. Наиболее часто эти симптомы
обнаруживаются при ПМР, что объясняется не только сморщиванием
почки, но и атрофией паренхимы, связанной с постоянной регургита-Рис. 24.10. Цистограмма. Пузырно-мочеточниковый рефлгокс слева, Ред¬
кая атрофия паренхимы почкицией мочи (рис. 24,10,24.11). Нередко у детей с таким патологическим
состоянием полностью отсутствует подвижность почки, что говорит
о переходе воспалительного процесса на околопочечную клетчатку.Нередко хронический пиелонефритический процесс у детей лока¬
лизуется в одном из сегментов или в обоих сегментах удвоенной
почки, что связано с нарушением уродинамики при этой аномалии
(антиперистальтика мочеточников, лоханочный ПМР). На экскре¬
торной урограмме на стороне удвоения по средней трети наружного
контура почки обнаруживается раздельная бороздка с уменьшением
толщины паренхимы. У всех больных длина почки увеличена. На
стороне удвоения верхняя лоханка чаще всего значительно меньше
нижней, отмечается деформация чашечно-лоханочной системы ниж¬
него сегмента: папиллы уплощены, форниксы округлены, а шейки
чашечек расширены. Из-за аномалии строения верхнего сегмента
558	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24Рис. 24.11. Цистограмма. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс слепа. Смор-
щетіная почкатрактовать рентгенологические симптомы затруднительно. Просвет
мочеточников (чаще нижнего сегмента) расширен и контрастирован
на всем протяжении.Ортостатическая реакция на стороне удвоения почки значитель¬
но снижена. При цистографии у детей выявляется ИМР, чаще в
оба сегмента, реже — в верхний или нижний сегмент.Определенная рентгенологическая симптоматика сопровождает
хронический пиелонефрит как осложнение мочекаменной болез¬
ни. При локализации камня в лоханке или чашечной системе кон¬
тур мочки может быть бугристым, неровным, что связано с руб¬
цеванием паренхимы. Размеры почки и толщина ее паренхимы
уменьшены. Отмечается резко выраженная деформация чашечно-
лохапочной системы; уплощение сосочков, округление и полное
исчезновение форниксов, значительное расширение шеек чашечек,
нарушение выведения или запоздалая эвакуация контрастного
вещества. Ортостатическая реакция отсутствует. Моторика моче¬
точника (контрастирования) нарушена на всем его протяжении.При камне в мочевом пузыре также обнаруживается неровный
контур ночки, вызванный пиелонефритом и уменьшением ее размс-
Неспецифические воспалительные заболевания	559ров. Деформация чашечно-лоханочного аппарата выражена значи¬
тельно меньпіе, чем при локализации камня в почке: незначительное
уплощение сосочек и закругление форникальных отделов. Лишь в
отдельных наблюдениях эта деформация достигает больших степе¬
ней. Моторика мочеточника нарушена меньше, чем при расположе¬
нии камня в чашечно-лоханочной системе: чаще контрастируются
тазовые цистоиды и реже — весь мочеточник. Ортостатическая реак¬
ция у большинства детей нарушена с двух сторон, но более выражена
в одной почке, где отмечается наиболее выраженный имел о нефрити¬
ческий процесс.Мочевой пузырь с камнем деформирован, его контуры неровные,
нередко отмечаются «дефекты наполнения», обусловленные камнем,
а иногда и значительное снижение вместимости мочевого пузыря.При гидроуретеропефрозе, осложнившемся пиелонефритом,
обструкция наиболее часто выявляется на уровне лоханочно-моче-
точникоБого, реже — мочеточниково-пузырного сегмента. При рент¬
генологическом исследовании обнаруживается волнистый неровный
контур почки, ее длина увеличена, а толщина паренхимы уменьшена,
особенно при обструкции на уровне лоханочно-мочеточникового
соустья (рис. 24.12, 24.13). При обструкции в мочеточниково-пузыр-
ном сегменте уменьшение толщины паренхимы менее выражено.
Чашечно-лоханочная система резко деформирована: лоханка имеет
вид большой шаровидной или овальной полости, сосочки резко
уплоіценьї, терминальные отделы чашечек расширены. Вся чашечно-
лоханочная система напоминает «гигантскую уродливую полость»
(Артамонов Ю.А., 1970). Деформация чашечно-лоханочного аппарата
также .зависит от локализации обструкции, толщины паренхимы.Асимметрия контрастирования обнаруживается на первых же
урограммах, причем на стороне гидронефротической трансформа¬
ции контрастирование значительно слабее, чем в контралатеральной,
неизмененной почке. Па последующих урограммах по мере накопле¬
ния контрастного вещества усиливается контрастирование чашечно¬
лоханочной системы на стороне гидроуретеронефроза, вызванного
нарушением пассажа мочи.Мочеточник при обструкции в лоханочно-мочеточниковом сег¬
менте не коитрастируется, а при нарушении пассажа мочи на уровне
мочеточниково-пузырного сегмента резко расширен и контрастиру-
ется на всем протяжении.Ортостатическая реакция отсутствует на стороне поражения.
Нередко этот симптом обнаруживается и в контралатеральной,
560СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24..■МПРис. 24,12, Цистограмма. Двусторонний ПМР и обструтстивный мегауре-
тср. Резкое уметгыпение толщины паренхимы обеих почек. В левой почке —
значительная деформация чашечно-лоханочігой системыРис, 24.ІЗ. Атггиограмма. Хронический пиелонефрит. Сморщенная почка
справа. Картитта «обгорелого дерева»
Неспецифические воспалительные заболевания	561неповрежденной почке, но ее мочеточник в отличие от поражеішои
пріелонефритическим процессом в вертикальном положении ребенка
не контрастируется. Краевой псоас-симптом обнаруживается у 70%
детей. При резком снижении тонуса чашечно-лоханочной системы у
некоторых детей выявляется горизонтальный уровень жидкости в
лоханке. Контрастное вещество, имея высокую относительную плот¬
ность и плохо растворяясь в моче, опускается на дно расширенной
лоханки, что является свидетельством нарушенного тонуса лоханки.Характерную рентгеносимптоматику имеет хронический пиело¬
нефрит, возникший у детей при повышенной подвижности почек, —
нефроптоз. На урограмме, выполненной в горизонтальном положе¬
нии ребенка, положение почек нормальное, в вертикальном — обна¬
руживается повышенная подвижность. Контуры и форма почки без
изменений, в связи с застойными явлениями длина почки увели¬
чена. Воспалительным процессом и застоем объясняется некото¬
рое увеличение толщины паренхимы. Незначительная деформация
чашечно-лоханочного аппарата выражается огрубением рисунка
форниксов и папилл. Появление контрастного вещества в чашечно-
лоханочной системе запаздывает не у всех детей; ча)це на поздних
уро грам мах контрастирование этой системы усилено в результате
нарушения пассажа мочи. Ортостатическая реакция у большинства
детей ослаблена. Наиболее часто обнаруживается контрастирование
расширенного тазового цистоида мочеточника.Из рентгенологических симптомов пиелонефрита в ротиронанной
почке, как и при нефроптозе, наиболее часто обнаруживаются усиле¬
ние уродинамики, незначительное увеличение толщины паренхимы
почки на полюсах и уменьшение в среднем сегменте. Вероятнее всего,
описанные изменения связаны с проекционным искажением формы
и величины тени почки при ее измененном положении (повороте),
хотя отри[[.ать влияние самого воспалительного процесса и стаза в
связи с ротацией полностью нельзя.Следует указать также, что интерпретация изменений чашечно¬
лоханочного аппарата при ротации почки связана с определенными
трудностями, вызванными необычной проекцией ротированных
чашечек, при которой на рентгенограммах не получается четкого
изображения их терминальных отделов. У многих детей выявляется
постоянное контрастирование тазового цистоида мочеточника на
стороне ротации — нарушенная ортостатическая проба и понижение
тонуса мочевого пузыря, т.е, функциональные симптомы, свидетель¬
ствующие о нарушении пассажа мочи.
562СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24Среди физических методов исследования нашла применение тер¬
мография, которая, выявляя термоасимметрию, позволяет устано¬
вить локализацию вocпaлитev^ьнoгo процесса в одной или обеих
почках. Этот метод особенно ценен для диагностики пиелонефрита у
новорожденных и грудных детей.Радионуклидные, методы исследования. В диагностике хроничес¬
кого пиелонефрита у детей, особенно на ранних стадиях, важная роль
отводится радионуклидным методам. Радионуклидная ренография
позволяет определить функциональное состояние и кровоснабже¬
ние почек, канальцевую функцию и уродинамику верхних мочевых
путей. При сканировании оиреде;іяются размеры и контуры почек,
а также крупноочаговые образования путем накопления радионук¬
лидных веществ в почечной паренхиме.На ранней стадии патологического процесса васкулярный сег¬
мент на ренограмме оказывается неизмененным или несколько сни¬
женным, секреторный растянут во времени, а выделительный не
нарушен. Па сканограмме контур почки четкий, на фоне хорошего
распределения радионуклида определяются участки со сниженной
фиксацией препарата на пораженной стороне.При прогрессировании пиелонефрита обнаруживаются и более
значительные изменения на ренограмме и сцинтиграмме. При диф¬
фузном поражении почек без выраженных признаков нарушения
функциональной деятельности ренограмма состоит из всех трех сег¬
ментов, в которых отмечается некоторая тенденция к их изменению.
Поскольку секреторная способность и клиренс крови незначитель¬
но отличаются от таковых в непораженной почке, трактовка этих
нарушений неоднозначна. Только при выраженных изменениях в
паренхиме почки выявляются значительные изменения и при радио¬
нуклидных исследованиях. Так, при выраженной трансформации
почечной паренхимы, вызванной нарушением пассажа мочи, обнару¬
живается значительное снижение сосудистого сегмента, секреторная
фаза замедляется с уменыиением восхождения кривой, выделитель¬
ный сегмент резко растянут, уплощен. Особенно большие различия
в показателях наблюдаются у больных с хронической почечкой недо¬
статочностью. На сканограмме выявляется неравномерное распреде¬
ление штриховки: чередование нормальной плотности с участками
диффузного разрежения.При гидронефротической трансформации различают 4 вида
ренограмм и сканограмм. При диффузном поражении паренхимы,
но сохраненной функции ночки со свободным оттоком мочи вас¬
Неспецифические воспалительные заболевания	563кулярный сегмент не изменен, секреторный и выделительиыи не
изменены или несколько растянуты; на сканограмме накопление
радионуклидного вещества на стороне поражения выражено слабее.
При таком же диффузном поражении, но с затрудненным оттоком
мочи васкулярный сегмент ренограммы несколько снижен, секре¬
торный — растянут, в течение 30 мин не наступает иолу выведение
препарата; на сканограмме накопление радионуклида на пораженной
стороне больиіе, чем на здоровой, При нарушенной функции почки
васкулярный сегмент снижен, секреторный резко растянут, в течение
45 мин не наступает полувыведспие изотопа, что свидетельствует
о значительной атрофии почечной паренхимы. При почти полном
нарушении функции почки васкулярный сегмент резко снижен, сек¬
реторный — отсутствует, выделительный — почти равен сплошной
линии; на сканограмме накопления радионуклидов нет.Определенная роль принадлежит радионуклидному исследова¬
нию при подозрении на так называемую немую почку. При нали¬
чии на ренограмме кривой, имеющей ровную линию, и отсутствии
накопления изотопа в области почки па сканограмме можно говорить
о значительной потере почечной паренхимы. Резко сниженный вас¬
кулярный сегмент на ренограмме, уплощение и удлинение секретор¬
ного сегмента, отсутствие полувыведения препарата в течение 30-33
мин и более, отсутствие контура почки и слабое неравномерное
накопление в ней радионуклида на сканограмме свидетельствуют о
значительном поражении почечной паренхимы.Важную роль отводят радиоизотопным методам при исследова¬
нии единственной функционируюпісй ночки, Больишиство авторов
сообщают о постепенном компенсаторном увеличении секреторной
активности и некотором замедлении ее экскреторной функции.Почечная ангиография но праву рассматривается как нарібо-
лее точный метод функционально-морфологической и топической
диагностики, Однако для диагностики хронического пиелонефрита
метод имеет ограниченшяе показания. На стороне поражения почеч¬
ная артерия имеет меньший калибр, чем на здоровой, в паренхиме
отмечается более тонкое и редкое разветвление сосудов. При зна¬
чительном поражении почки обнаруживаются деформация почеч¬
ных артерий, облитерация сосудов коркового слоя и более сла¬
бый нефрографический .эффект по сравнению со здоровой почкой
(рис. ^'І.ІЗ).Опыт многих авторов убеждает в том, что показания к примене¬
нию этого метода должны быть сокрап^сны.
564	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24Острый пиелонефритЛечение, Выбор метода лечения зависит от наличия или отсутс¬
твия нарушения пассажа мочи (нефролитиаз, аномалии почек,
мочеточника, мочевого пузыря и уретры и т.д.). При отсутствии
нарушения уродинамики чаще всего прибегают к консервативным
медикамептоз71ым методам лечения. При выраженной дегургита-
ции, особенно у маленьких пациентов, внутривенно капсльно вводят
изотонический раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы, приме¬
няют электрохимическое окисление крови 0,06% раствором гипохло¬
рита натрия (Пугачев А.Г., Данилков АЛ К, 2000).Определенные трудности возникают при выборе антибиотиков,
что обусловлено развитием устойчивости микробной флоры к этим
лекарствам, изменением спектра микроорганизмов, вызывающих
воспалительный процесс. Повышение устойчивости микрофлоры
может быть связано с:•	нерациональной и необоснованной антибиотикотерапией двумя
антибиотиками и более;•	неправильным подбором дозы препарата и недостаточной дли¬
тельностью терапии;•	длительным пребыванием пациента в стационаре;•	частым и бесконтрольным использованием антибактериальных
препаратов, особенно в домашних условиях;•	нерациональным сочетанием различных антибиотиков между
собой или с химиопрепаратами.Развитие микробной резистентности обусловлено мутацией в
обычных генах; обменом генетического материала; селективным дав¬
лением внешней среды (Коровина Н.Л. и др., 1999).При выборе препарата необходимо иметь СЕзедения о возбудителе,
полученном из мочи больного ребенка, и о чувствительности выде¬
ленной флоры к антибиотику. Но так как па выделение возбудителя
требуется определенный срок, пациенту предварительно назнача-
ют так называемую «стартовую» антибактериальную терапию.
Последняя определяется эмпирически, исходя из наиболее часто
высеваемых возбудителей и их потенциальной чувствительности
к данным антибиотикам. Это «аапшщенные» пенициллины (ауг-
менгин, амоксиклав, уназин, ампиокс), цефалоспорины 2-го и 3-го
поколения, аминогликозиды. Препараты вводят внутривенно или
внутримышечно, //о получении данных о типе возбудителя и его чувс-
твителг)Ности лечение продолжают или корректируют. В .этот пери¬
од необходимо учитывать и так назьіваемуіо госпитальную имфегс-
Неспецифические воспалительные заболевания	565цию (чаще всего протей и синегнойная палочка), которая вступает в
симбиоз с флорой пациента (в течение первых 2-3 сут) (Яковлев С.В.,
1999; и др.).Эффективность лечения на этом этапе зависит прежде всего от
стадии острого пиелонефрита. Наилучший результат получают при
серозной стадии, которая продолжается короткий срок, В тяжелых
случаях гнойного пиелонефрита без положительной динамики от
описанной выше комплексной терапии переходят на комбинирован¬
ную антибактериальную терапию. Она используется при диагности¬
ровании необструктивных форм гнойного пиелонефрита:•	при тяжелом септическом течении с целью повышения синергиз¬
ма действия антибактериальных препаратов;•	при тяжелом течении инфекции мочевой системы, обуслов.тен-
ном микробными ассоциациями:•	для преодоления полирезистентности микроорганизмов к анти¬
биотикам (особенно при терапии «проблемных» инфекций,
вызванных протеем, синегнойпой палочкой, клебсиеллой и др.);•	для воздействия на внутриклеточно расположенные микроорга¬
низмы (хламидии, микоплазмы, уреаплазмы).Цефалоспорины 2-3-го поколения комбинируют с фторхиноло-
иами или с аминогликозидами. Суточная доза определяется концен¬
трацией препарата в крови и моче, так как эффективность зависит в
первую очередь от их концентрации при выделении почками.Неэффективное лечение может привести к септицемии и сеп*
тикопиемии, что чаще бывает у детей младшего возраста. Поэтому
гнойный пиелонефрит даже в начальной стадии своего разви¬
тия представляет большую опасность для пациента. Вот почему
необоснованное увлечение консервативной терапией является
большой лечебной ошибкой! (Алексеев Е.Б. и др., 1996; Ахунзянов
А. А., 1996; Красовская Т.В. и др., 1996; Осипов И.Б. и соавт., 1996).
В связи с этим (при возможности) показана катетеризация почки
на несколько часов. Если даже при восстановленном пассаже мочи
улучшения в состоянии ребенка не наступает, необходимо без про¬
медления выполнение оперативного вмешательства. Абсолютным
показанием к его проведению являются резкое ухудшение состоя¬
ния пациента, колебания температуры тела, высокий лейкоцитоз,
олигурия.Объем и характер операции определяют на операционном столе.
Для растущего детского организма крайне важны органосохраня¬
ющие вмешательства; декапсуляция, нефростомия. Карбункулы,
566СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24крупные скопления апостем вскрывают, удаляют погибшие ткани с
дренированием околопочечной клетчатки и нефротомисй.При локализации карбункулов в нижнем или верхнем полю¬
се почки рекомендуется прибегать к конусовидному иссечению
в пределах здоровой паренхимы (Войио-Ясенецкий А.М., 1977).
Большинство детских урологов в этой ситуации рекомендуют огра¬
ничиваться только вскрытием карбункулов.Особая предельная осторожность в оперативной тактике должна
проводиться при поражении единственной почки, направленная на
максимальное сохранение функционирующей паренхимы.При крайне тяжелом состоянии, особенно у детей грудного и
младшего возраста, ограничиваются декапсуляцией и нсфротомией.Во всех случаях выполняют экспрссс-биопсию паренхимы почки
для определения наиболее оправданной лечебной тактики в послео¬
перационном периоде.При диагностировании нарушения пассажа мочи антибактери¬
альная терапия рассматривается как вспомогательный метод, так
как без восстановления пассажа применение антибиотиков не дает
устойчивого эффекта. Гнойный пиелонефрит, развивающийся на
фоне выраженного нарушения уродинамики, обструкции мочи и
мочевыводяш,их путей, в ближайшие часы и сутки (особенно у груд¬
ных и детей младшего возраста) часто осложняется бактериотокси-
ческим шоком. Поэтому в этой ситуации в самые ранние сроки забо¬
левания необходимо прибегать к восстановлению пассажа мочи.
Оперативное вмешательство рассматривается как составная часть
комплексного лечения гнойного пиелонефрита. Сама операция
создает лишь благоприятные условия для последующей ликвида¬
ции гнойного процесса в почке. В связи с этим тяжелое состояние
ребенка не должно рассматриваться в качестве объективного крите¬
рия для отказа от оперативного вмешательства.Предварительно проводится интенсивная предоперационная под¬
готовка. Пластические операции выполняются только при констата¬
ции улучшения общего состояния ребенка.На фоне интенсивной инфузионной терапии с добавлением по
показаниям электрохимического окисления крови гипохлоритом
натрия, лазерного облучения крови, плазмафсреза важное место
занимает противовоспалительная терапия. Антибиотики назна¬
чают с учетом свойств и чувствительности микрофлоры, а также
госпитальной инфекции, В последние годы в детской урологии
широкое применение нашли аминогликозиды, цефалоспорипы.
Иеспецифические воспалительные заболевания	567макролиды, а также питрофураиы, сульфаниламиды и т.д. Эти пре¬
параты воздействуют как па грамположительную, так и не грамот-
рицатсльиую флору, а также на несколько видов протея и синегной¬
ную палочку. Назначают один антибиотик и два химиопрепарата.
При этом необходим не трафаретный, а индивидуальный подход к
больному.В послеоперационном периоде обеспечивают тщательный кон¬
троль за пассажем мочи: в связи с возникновением отека в области
наложенного анастомоза, нарушением функции дренирующих сис¬
тем возможно обострение гнойного пиелонефрита. Это осложнение
особенно свойственно детям младшего возраста. Диаметр дренаж-
пых систем часто бывает недостаточным, что приводит к закупорке
гноем, сгустками крови, пережатию и т.д.По выписке больного из стационара важнейшим условием после¬
дующей терапии является се пролонгирование до полного выздоров¬
ления, так как несвоевременное прекращение противовоспалитель¬
ной, противосклеротической и иммунной терапии играет решающую
роль в переходе воспалительного процесса в хроническую стадию.
В соответствии с бактериологическими показателями назначают как
минимум два наиболее адекватных препарата. После ликвидации
клинических признаков, лабораторных данных, свидетельствую¬
щих о полном исчезновении инфекции, переходят на один препарат
сроком до 3 мес. В дальнейшем под контролем анализов мочи и УЗИ
почки назначают прерывистый курс; 15 дней лечения, 15 дней пере¬
рыв (Юдин Я.Б., 1991; Тиктинский О.Л., 1996; и др.).Прерывистый курс продолжают от 6 мес до 2 лет. При этом
необходимо учитывать возможность развития медикаментозной
болезни.В комплексную терапию включают диуретические средства,
фитотерапию, пре[(араты, повышающие сопротивляемость организ¬
ма (пснтоксил, метилфурацил, витамины).Хронический пиелонефритЛечение хронического пиелонефрита крайне сложно. Процент
неудовлетворительных результатов высокий (4-й Международный
конгресс нефрологов, 2002).По мнению большинства уронефрологов, терапию пиелонефри¬
та нужно проводитьс с учетом нарушения почечного морфогенеза,
состояния гомеостаза и иммуіюбиологического равновесия орга¬
низма ребенка, Видное место в лечении пиелонефрита занимает
568	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24антибактериальная терапия. Однако пока нет препаратов, которые
после кратковременного курса полностью излечивали бы ребенка от
пиелонефрита.Успех антибактериальной терапии зависит от способности препа¬
рата концентрироваться в моче, что в свою очередь определяется его
способностью связываться с белками сыворотки крови и механизмом
его внутрипочечного выделения. При ненаругпениой функции почек
концентрация антибиотиков в моче высокая, при обструктивных
формах, особенно при компенсированной почечной недостаточности,
выделение антибактериального препарата бывает замедлено, а при
XIIP он оказывает токсическое действие.При вирулентной инфекции и нарушении пассажа мочи следует
назначать антибиотики широкого спектра с препаратами я итрофура-
нового ряда, которые эффективны как при грамотрицательных, так
и при грам положительных возбудителях. Дозы антибактериальных
препаратов должны быть максимальными с самого начала лечения
для достижения значительной концентрации антибиотика в крови и
почечной ткани. Каждые 10-12 дней препараты меняют в соответс¬
твии с динамикой антибиограмм и результатами лечения.Ряд авторов до последнего времени остаются сторонниками дли¬
тельного непрерывного курса лечения (до fi нед) антибиотиками в
высокой начальной дозе и последующей перемежающейся терапии
этими же антибиотиками в течение 1 нед каждого меся ца па протяже¬
нии года. Однако за последние годы значительно уменьшилось число
сторонников подобной тактики, что связано с сообщениями о выра¬
женных побочных явлениях при длительном применении больших
доз антибиотиков. Появляются штаммы микроорганизмов, устойчи¬
вые к препарату, происходят значительные изменения в паренхиме
почки, вызванные нефротоксическим действием антибиотиков, воз¬
никают аллергическая настроенность организма, анафилаксический
шок, увеличивается заболеваемость кандидозом и т.д. Некоторые
нефрологи стали рекомендовать короткий курс лечения антибио-
тиками (10-14 дней) с целью стерилизации мочи, а в дальнейшем —
длительный непрерывный курс лечения химиопрепаратами.Многочисленные наблюдения как в нашей стране, так и за рубе¬
жом подтвердили необходимость лечения различными препаратами
по схемам. М.П. Матвеев рекомендует следуюиіую схему: антибио¬
тик, препарат нитрофуранового ряда, уроантисептик (уросал, уро-
сульфан, .марибон) или бактерицидный препарат (никодин, пибиом,
неграм): П.Л. Кущ (1972) — фурадонип, бсп.зоат натрия, етазол и
Неспецифические воспалительные заболевания	569ііеграм; В,Н. Засухина (1970) — антибиотик, неграм, препараты
цитрофуранового ряда и сульфаниламиды. В настоящее время нет
достоверных данных, свидетельствующих об эффективности и
целесообразности профилактических курсов антибактериальных
препаратов при пиелонефрите. Кроме того, следует учитывать, что
профилактическое применение антибиотиков способствует селек¬
ции устойчивых штаммов микроорганизмов.Для повышения специфической иммунореактивности макроор-
1-анизма рекомендуют сочетать антибактериальную терапию с ауто¬
вакциной, бактериофагом и стафилококковым анатоксином. При
вялотекущем воспалительном процессе назначают биологически
активные средства, которые усиливают естественную резистентность
организма. Не менее важную роль играет и стимулирующая терапия
(пентоксил, дибазол, экстракт ало9, пирогенал, гамма-глобулин).При устойчивой ремиссии фитотерапия становится самостоя¬
тельным видом лечения. Травы оказывают бактерицидное, бакте-
риостатическое, противовоспалительное и мочегонное действие.
Побочные явления требуют замены лекарств другими препарата¬
ми этого же ряда с учетом чувствительности микрофлоры мочи.
Особенно часто отмечаются побочные действия (рвота, кожная
сыпь, астматический бронхит) фурадонина и уротропина. На про¬
тяжении. курса лечения препарат заменяют средствами различной
химической структуры. Лечение корректируют в соответствии с
фазой воспалительного процесса. Так, в фазе активного воспаления
применяют наиболее эффективные антибиотики. В фазе латентного
течения лечение проводят периодически сменяемыми химически-
.ми антибактериальными препаратами с учетом чувствительности
микрофлоры и с клинико-лабораторной оценкой их эффективнос¬
ти. В фазу ремиссии назначают настои трав, лекарственный чай,
проводят лечение на курортах Трускавец, Железноводск, Элиста,
Байрам-Али и др. Важную роль в комбинированной терапии отво¬
дят препаратам антисклеротического действия [делагил, хлорохин,
р)езохин в дозе 5-10 мгДкг в cyT)J, Определенное место занимает
физиотерапия.В отношении диеты бо71ьных хроническим пиелонефритом едино¬
го мнения нет. А.я. Пытель (1969), Я. Брод (1960) и другие клиницис¬
ты утверждают, что в острый период болезни питание должно быть
достаточным для обеспечения организма энергией.При отсутствии нефрогенной гипертонии и выраженных нару¬
шений функции почек ребенку следует назначать обычную пищу,
т	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 24исключая острые, жареные и соленые блюда, экстрактивные вещест¬
ва, консервированные продукты, лук, чеснок, горчицу и т.д.В зависимости от сроков течения воспалительного процесса и
степени нарушения выделительной функции почки период медика¬
ментозного лечения колебался от 6 мес до 3 лет. Курс лечения прекра¬
щают лишь при полном убеждении в отсутствии мочевого синдрома,
в том числе при посеве мочи на специальную среду для выявления
L-формы микроорганизмов.Среди педиатров бытует ошибочное мнение, что оперативную
коррекцию врожденных и приобретенных нарушений уродинамики,
осложненных хроническим пиелонефритом, необходимо проводить
лишь в случае убежденности в неэффективности длительного приме-
пения медикаментозного лечения. Такая тактика является непра¬
вильной, ибо при условии медикаментозной реабилитации пиело-
нефритического процесса в дальнейшем оперативное вмешательство
позволяет сохранить функцию почек лишь на уровне, определенном
па момент операции. Некоторое исключение представляют лишь
больные младшего возраста: чем меньше ребенок, тем выше реститу¬
ция. При необратимых изменениях в почке репаративные процессы
происходят за счет незрелых и функционально реактивных нефро-
нов, в изобилии присутствующих в почечной ткани детей младшего
возраста и представляющих потенциальный резерв роста органа
(Пугачев А,Г., 1975). ІЗ связи с этим оперативное вмешательство сле¬
дует проводить в возможно более ранние сроки.У значительного числа детей, имеющих аномалии мочевой систе¬
мы, деструктивные изменения в органе начинаются в антенатальном
периоде, поэтому потеря выделительной функции почки на стороне
аномалии зависит от возраста ребенка. Показанием к операции явля¬
ется обструкция независимо от выраженности вторичных анатоми¬
ческих изменений и возраста ребенка. Выбор метода операции зави¬
сит прежде всего от функционального состояния верхних мочевых
путей.Спустя несколько месяцев после оперативного лечения ребенок
выходит из-под наблюдения уролога, а длительная антибактериаль¬
ная терапия (в свете современных представлений о лечении этого
заболевания) в отдаленные сроки зачастую не проводится. Немалую
роль в этом играет широко распространенное, по ошибочное пред-
ставление, что нормализация пассажа мочи приводит к обратному
развитию пиелонефрита.
Неспецифические воспалительные заболевания	571Целесообразно различать оперативный этап лечения хрони¬
ческого обструктивного пиелонефрита (применение разнообраз¬
ных реконструктивных пластических операций, направленных на
нормализацию пассажа мочи) и медикаментозный этап лечения
хронического обструктивного пиелонефрита, о чем сказано выше.
Оперативное восстановление уродинамики — это первый этап лече¬
ния обструктивного пиелонефрита. В дальнейшем оперированные
лети нуждаются в длительной и непрерывной антибактериальной
терапии и санаторно-курортном лечении.Диспансерное наблюдение за детьми с сохранившейся клинико-
лабораторной ремиссией хронического пиелонефрита, по мнению
м. Cohen (1972), должно продолжаться до передачи их под наблюде¬
ние тсрапевтон-нефрологов. Рецидивы хронического пиелонефрита
возможны на протяжении всей жизни больного, особенно у женщин
н период беременности (40-50%).Сочетание указанных этапов лечения с диспансерным наблюде¬
нием оперировавшим урологом-хирургом, преемственность в рабо¬
те уролога и нефролога при лечении ребенка позволят улучшить
результаты лечения хронического пиелонефрита.ЛитератураАртамонов ЮЛ. Рентгенодиагностика пиелонефрита у детей.-	Дис.... канд. мед. наук. — М., 1970,Алексеев Е.Б. и др. Клинико-диагностические особенности и лече-
}ше гнойных заболеваний почек у детей. — Тр. Пленума урологов.Екатеринбург, 1996. — С. 278-279.Гринбаум Н.Б., Утегепов И., Островский М.Д. Воспалительные
заболевания почек и мочевых путей у детей. — Ташкент: Медицина,
1987.- 183 с.Езерский Р.Ф. Пиелонефрит у детей. — М., Медицина, 1977. —
188 с.Игнатова М.С, Болезни почек у детей. — М., Медицина, 1973. —
280 с.Казанская И.П., Пугачев АТ. Пиелонефрит у детей. — Мат. Пленума
урологов. — Екатеринбург, 1996. — С. 267-278.Краспвский ТВ. и др. Течение пиелонефрита при обструктивных
уропатиях у детей. — Тр. Пленума урологов. — 1996. — Екатеринбург.С.	292-293.Лопаткип П.А., Пугачев А.Г., Родомаи В.Е. Пиелонефрит у детей.М., Медицина.
572СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24Пугачева В.И. Некоторые вопросы диагностики пиелонефрита у
детей. — Вопр. охр, мат. — 1969, 4. — С. 21-25.Пытель А.Я. Лоханочно-почечные рефлюксы и их клиническое
значение. — М., Медицина, 1959, — С. 276.Пугачев AS,, Пугачева В.И. Хронический пиелонефрит / В кн.:
Основы детской урологии и нефрологии // Под ред. Голигоренко С.Д.—	Киев: Здоровье, 1973.Пугачев А.Г. Хирургическая нефрология детского возраста. — М.:
Медицина, 1975, — 327 с.Матвеев М.П., Игнатова М.С., Коровина Н.Л. Хронический пиело¬
нефрит у детей. — М.: Медицина, 1970.Пугачева В.И. Некоторые вопросы диагностики пиелонефрита у
детей. — Дис.... канд. мед. наук, ~ Москва, 1970.Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Руководство по детской урологии.—	М.: Медицина, 1986.Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс.—	М.; Медицина, 1990. — 208 с.Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Москалева Н.Г Интермиттирующий
пузырно-мочеточниковый рефлюкс, — М.: Медицина, 2003. — 180 с.Пугачев А.Г. Гнойные и воспалительные осложнения у детей с
урологическими заболеваниями. — Мат. Пленума урологов г. Киров,—	Москва, 2000. ~ С. 39-44.Осипов И.Б. и др, Течение хронического пиелонефрита при кон¬
сервативном и оперативном лечении пиелонефрита. ~ Тр. Пленума
урологов. Екатеринбург, 1996. — С. 297-298.Люлько А.В., Суходольская А.Я. Воспалительные заболевания
почек и мочевыводящей системы. — Киев, Здоровье, 1989. — С. 66.Тиктинский О.Л., Калинина С.Н. Пиелонефрит. — СПБМАПО
МедиаПресс. — Санкт-Петербург, 1996. — С. 238.Юдин Я.Б., Прокопенко Ю.Д., Вальтфогель И.В. Острые гнойные
заболевания почек у детей. — Кемеровское книжное издательство,
1991.-С. 100.Ahmed S.M. et al. Evulation and treatment of urinary tract infections in
children Am Fam Physician 1998, 57. 15-73-1580, 1583-1584.Alon U.S. et al. Sholeld renal ultrasonography be doue routinely in chil¬
dren with first urinary tract infection,AtiringerS.T. Pediatric uroradiology update. Urol. Clin. North Am. 1997.
24,673-681.Downs S.M. Technical report: urinary tract infectious in febrie infants
and young children. Pediatrics 1999 103154.
Иеспецифические воспалительные заболевания	573Hellestein S, Urinary tract infectious. Old and new concepts. Ped. Clin.
North Am. 1955, 42, 1433-1457.Huutinen M. et al. Clinical guidelines and hospital discharges of children
with acute urinary tract infectious. Pediatr Nephrol. 1999, 13, 45-49.Rushton Hq. Urinary tract infectious in children. Epidemiology, evalua¬
tion, and management. Pediatr. Clin. North Am. 1997, 44, 1133-1169.
574	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 24ЦИСТИТ, УРЕТРИТ И ВАГИНИТЦистит — инфекционно-воспалительный процесс в слизистой
оболочке и подслизистом слое мочевого пузыря с нарушением его
функции.Распространенность. Заболевание встречается у детей любого
возраста и обоего пола, причем у девочек в 3 раза чаще, чем у мальчи¬
ков, и главным образом в возрасте от 4 до 12 лет.Этиология. Ведущее место при возникновении первичного хрони¬
ческого цистита у девочек принадлежит анатомо-топографическим
особенностям их мочеполовой системы: короткой уретре, близко¬
му анатомическому расположению влагалища, ануса к наружному
отверстию мочеиспускательного канала. Это создает благоприятные
условия для распространения микрофлоры из этих органов в про¬
свет мочеиспускательного канала (Пугачев А.Г., Епшухамбетов С.Н.,
1983; Коровина Н.А., 1998).При исследовании урокультуры в большинстве случаев воспале¬
ния мочевого пузыря выявляют грамотрицательные микроорганиз¬
мы из семейства кишечных бактерий. При неосложненной мочевой
инфекции около 80% возбудителей составляют штам.мы кишечной
палочки. Другие виды возбудителей — Klebsiella, Proteus, Enterobacter,
Pseudomonas, Enterococci — чаще встречаются у пациентов с госпи¬
тальной инфекцией, перенесших различные инструментальные вме¬
шательства на мочевых путях, а также получавших длительную
антибактериальную терапию. В ряде случаев цистит могут вызвать
анаэробные микроорганизмы, хламидии, урсаплазма. Хламидийную
инфекцию у женщин выявляют в 33-42% случаев, у девочек она встре¬
чается значительно реже — в 6,6% (Пугачев А.Г., Алферов С.М., 2001).Нельзя не учитывать и эндокринные особенности растущего
женского организма. Среди гинекологических заболеваний у детей
вульвиты и вульвовагиниты занимают первое место у девочек от
1-го месяца жизни до препубертатного периода (Е.А. Богданова, 1976,
1984). Однако, по мнению A.S. Garden (2001), бактериальный вульвит
чаще встречается в возрасте от 2 до 6 лет, особенно при избыточной
массе тела.Стол ь большая распространенность этого заболевания обьясняет-
ся недостаточной выработкой гормона эстрогена в раннем возрасте.
Так, у новорожденной девочки под влиянием эстрогена матери, пере¬
шедшего через плаценту, эпителиальный покров стенки влагалища
становится многослойным (30-40 слоев). В этих случаях происхо¬
Неспецифические воспалительные заболевания	575дит ороговение и созревание эпителиальных клеток с накоплением
гликогена, что способствует размножению влагалищной палочки
(палочки Додерлейна), обнаруживаемой у новорожденной уже через
7-24 ч после рождения. Эта палочка превращает гликоген в молочную
кислоту, вследствие чего реакция влагалищного секрета становится
кислой, с 2-4 нед жизни, когда начинает постепенно снижаться кон¬
центрация эстрогенов в крови, кислая реакция сменяется щелочной.
Происходит истончение эпителия, из клеток покровного эпителия
исчезает гликоген, во влагалище преобладает кокковая флора.В препубертатном периоде (11-13 лет) в организме девочки начи¬
нают функционировать яичники, повышается концентрация эстро¬
генов в крови, под влиянием эстрогенных гормонов вновь изменяется
микрофлора влагалища. Она становится более обильной и переходит
из кокковой в бациллярную (палочки Додерлейна). С наступлением
половой зрелости устанавливается кислая реакция влагалищного
секрета в результате образования молочной кислоты.Итак, эндокринные особенности растущего женского организма
в препубертатном периоде предрасполагают к воспалению органов
мочеполовой системы при снижении реактивности организма и мес¬
тного иммунитета.Концентрация эстрогена влияет и на развитие и физиологическое
состояние дистального отдела уретры. Диаметр дистального отдела
уретры у детей до пубертатного периода увеличивается крайне мед¬
ленно, а R период полового созревания под влиянием поступающего
в кровь большого количества гормона эстрогена дистальный отдел
уретры быстро расширяется (Immergut М. А., 1967).Таким образом, недостаточное содержание эстрогенов в крови
девочек до препубертатного периода вызывает не только измене¬
ние бактериальной среды мочеполовых органов, но также отри¬
цательно влияет и на нормальное развитие калибра дистального
отдела уретры.Многочисленными экспериментальными и клиническими иссле¬
дованиями доказано, что слизистая оболочка мочевого пузыря устой¬
чива к инфекции. Для возникновения цистита, помимо проникнове¬
ния бактерий в мочевой пузырь, необходимо влияние комплекса
других факторов (грипп, острое респираторное заболевание, ветря¬
ная оспа, краснуха, острое расстройство пищеварения), вызывающих
снижение общего и местного иммунитета (З.М. Михайлова, 1974;
Л.С. Голоколосова, 1977; F. Dascbner, 1976). При вирусной инфекции
у детей выявляются закономерные колебания уровня пропердина и
576	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 24комплемента: в остром периоде их уровень не снижается или даже
повышается, а в фазе репарации с 5--10 дня резко снижается,В возникновении мочевой инфекции немаловажную роль играют
авитаминозы, при которых также снижена сопротивляемость орга¬
низма инфекции. Перестройка обменных процессов и вегетативных
реакций у детей происходит более энергично, чем у взрослых, чем
и объясняется повышенная потребность в витаминах, особенно в
аскорбиновой кислоте (Домбровская Ю.Ф., 1963).Аскорбиновая кислота стимулирует образование антител, а ее допол¬
нительное введение способствует повышению фагоцитарной активнос¬
ти крови и усилению защитных функций организма (Рысс С.М., 1963).Сенсибилизация организма в виде экссудативного диатеза, маце¬
рации промежности и слизистой оболочке половых органов также
предрасполагает к рецидивирующей инфекции нижних мочевых
путей (Студеникин М.Я., Думнова А.Т., 1976).Отдельные авторы отмечают определенную связь инфициро¬
вания мочевого пузыря с хроническими запорами (Пугачев А.Г.,
Ешмухамбетов С.Н., 1983).Функционально-обструктивные нарушения уродинамики,
создавая длительно существующую внутрипузырпую гипертензию»
способствует возникновению микробно-воспалитсльиого процесса
в мочевом пузыре. Микробно-воспалительные осложнения у детей
с нейрогенными дисфункциями мочевого пузыря чаще развиваются
при гиперрефлекторных формах и значительно реже при гипореф¬
лексии (Гусейнов Э.Я., 2000).Патогенез. Микроорганизмы могут попадать в мочевой пузырь
восходящим путем из мочеиспускательного канала и аногениталь¬
ной области (уретральный), нисходящим — из почки и верхних моче¬
вых путей, лимфогенным — из соседних тазовых органов; возможно
также попадание микроорганизмов в мочевой пузырь через его
стенку из расположенных рядом очагов воспаления per continuitatem.
Восходящий путь проникновения инфекции в мочевой пузырь у
девочек и женщин встречается наиболее часто.Анатом ические особенности женского мочеиспускательного кана¬
ла, его малая длина и близкое расположение канал ьному отверстию —
источнику потенциально уропатогенных микроорганизмов — спо¬
собствуют более частому развитию цистита у женпіин. Уретра у
девочек считается стерильной проксимальнеє поперечнополосатого
сфинктера, а дистальнсе — инфицирована микроорганизмами, иден¬
тичными микрофлоре интроитуса более чем в 80% случаев.
Неспецифические воспалительные заболевания	577В эксперименте доказано, что для развития цистита недостаточно
попадания микроорганизмов в мочевой пузырь. Среди факторов,
способствующих развитию воспаления, наиболее существенными
признаются способность бактерий к адгезии с уроэпителиальными
клетками и их последующей инвазией, а также нарушение нормаль¬
ной уродинамики нижних мочевых путей. Большинство уропато-
генных бактерий способны к активной адгезии (т,е. прилипанию).
Структуры бактериальной кі(етки, отвечающие за ее способность
к адгезии, называются адгезинами, располагаются на поверхности
клетки и представлены полисахаридными нитями с большим содер¬
жанием белка. Эти нити называк^т фимбриями, они хорошо раз¬
личаются при электронной микроскопии. Фимбрии имеют особую
молекулярную структуру и могут прикрепляться к соответствую¬
щему рецептору, чем, по-видимому, и обусловлено то, что бактерии
адгезируются избирательно к различным клеткам и тканям макро-
организма.Полноценный надэпителиальный слизистый слой считается
эффективным контрадгезивным фактором. Антиадгезивные и бак¬
терицидные свойства слизистой оболочки влагалища и его пред¬
дверия препятствуют развитию у женщин патогенной флоры. Эти
свойства обусловлены антителами, в частности, секреторным IgA в
секрете влагалища, наиболее активно синтезируемым в шейке матки,
низким pH (в результате ферментации гликогена в эпителии влага¬
лища до молочной кислоты), а также агітагонистическим действием
сапрофитной влагалищной флоры на патогенные микроорганизмы.
Эти антибактериальные механизмы защиты являются первичными
и действуют постоянно, обеспечивая баланс микроорганизмов на
слизистой оболочке влагалища. Нарушение этих первичных защит¬
ных механизмов повышает возможности адгезии и размножения
кишечной микрофлоры во влагалище. Атрофия слизистой оболочки
влагалипіа, его преддверия, мочеиспускательного канала в менопау¬
зе существенно снижает потенциал первичных антибактериальных
защитных механизмов. Снижение барьерных свойств слизистых
оболочек мочеполовых органов усугубляется фоновыми заболева¬
ниями с нарушением обмена веществ, особенно у больных сахарным
диабетом.Восходящий путь инфицирования мочевого пузыря у девочек и
женщин очевиден, но необходимо четко представлять конкретные
механизмы ретроградного поступления микрофлоры. Поступлению
бактерий из уретры в мочевой пузырь способствует нарушение19 Детская урология
578	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24уродинамики нижних мочевых путей вследствие органической или
функциональной инфравезикальной обструкции. Органическая
инфравезикальная обструкция у девочек развивается, как правило,
в результате приобретенного или врожденного стеноза наружного
отверстия уретры. Инфравезикальная обструкция у девочек с цис¬
титом также может иметь функциональное происхождение и обус¬
ловливается гипертонусом сфинктерного аппарата (детрузор-сфин-
ктерная диссинсргия), что выявляется примерно у 25% больных.
Возможно сочетание органической инфравезикальной обструкции
с детрузор-сфинктерной диссинергией.При инфравезикальной обструкции мочеиспускание происхо¬
дит аномально; при повышенном внутриуретральном давлении
поток мочи имеет не ламинарное, а турбулентное направление
с изменением гидродинамических характеристик, появлением
завихрений. Бактерии мобилизуются со стенок дистальной урет¬
ры и распространяются в проксимальные отделы, а также мочевой
пузырь из-за возникающего в таких случаях уретрально-вези¬
кального реф люкса.Транспорту инфекции в мочевой пузырь могут способствовать
различные инструментальные эндоуретральные вмешательства
(катетеризация мочевого пузыря, цистоскопия) и сексуальная актив¬
ность девочек-подростков с так называемой влагалищной эктопией
наружного отверстия уретры. При этом уретра смещается интра-
вагинально в результате анатомических особенностей и развития
уретро-гименальньтх спаек после дефлорации.Попадание бактерий в мочевой пузырь не обязательно вызыва¬
ет воспалительный процесс в нем, что подтверждено множеством
клинических и экспериментальных наблюдений. Мочевой пузырь
обладает значительной резистентностью к бактериальной инвазии.
Переходный эпителий мочевого пузыря (уротелий) вырабатывает
и выделяет мукополисахаридную субстанцию, образующую защит¬
ный слой. Этот слой служит антиадгезивным фактором, он обвола¬
кивает попавшие микроорганизмы и способствует их элиминации
при мочеиспускании. Образование этого мукополисахаридного слоя
считается гормонально зависимым процессом, эстрогены влияют на
его синтез, а прогестеронон инфицирован ими на выделение эпите¬
лиальными клетками.Итак, необходимым условием развития бактериального цистита
является адгезия значительного количества бактерий к уротелиаль-
иым клеткам и последующая их инвазия.
ІІеспецифические воспалительные заболевания	579Это происходит вследствие разрушения или изменения защит¬
ного мукополисахаридного слоя, которое обусловлено конституци¬
ональными особенностями муцииа, нарушением кровообращения в
стенке мочевого пузыря, повышением содержания рецепторов для
бактериальной адгезии на уроэпителиальных клетках. Снижению
резистентности стенки мочевого пузыря к бактериальной инвазии
может способствовать и ее травматизация при инструментальных
вмешательствах.Патогенетические механизмы, ведущие к развитию цистита, и
факторы, способствующие декомпенсации заїцитньїх антибакте¬
риальных механизмов мочевого пузыря, могут быть представле¬
ны в виде определенной схемы. Помимо патогенной микрофлоры,
к циститу предрасполагают иарушение кровообращения в стенке
мочевого пузыря и малом тазу, нарушение эвакуаторной функции
мочевого пузыря, снижение сопротивляемости организма инфекции
(гиповитаминоз, переохлаждение, переутомление), неблагоприятное
воздействие на стенку мочевого пузыря химических веществ и ядов,
выделяющихся с мочой, а также радиационная терапия.Немаловажное значение в генезе циститов у детей имеют и обмен¬
ные нарушения (оксалатно-кальциевая, уратная, фосфатная крис-
таллурия), лекарственные препараты (уротропин, сульфаниламиды,
цит{)статики).Хронический цистит. Этиология, патогенез и даже клиническая
картина его не имеют достаточно четких характеристик. В боль¬
шинстве случаев под хроническим циститом подразумевают частое
во.зникновение острых воспалительных процессов в мочевом пузыре
ребенка. Однако эпизоды острого воспаления могут быть обуслов¬
лены различными возбудителями, а применяемая терапия не всег¬
да эффективна, чтобы предупредить новые эпизоды заболевания.
Возникновение острого процесса клиницисты считают «обострением
хронического цистита».В патогенезе цистита у детей, особенно у девочек, определенная
роль принадлежит нейрогенным нарушениям. У девочек с раз¬
личными эндоскопическими формами рецидивирующего цистита
нейрогенные нарушения мочевого пузыря во многом определяются
врожденными изменениями морфоструктуры его слизистой оболоч¬
ки. Наибольшая частота нейрогенных дисфункций мочевого пузыря
отмечена у детей с рецидивирующим буллезным (40,63%) и фибри¬
нозным (66,18%) циститом (Алферов С.М., 2003). Различные вари¬
анты ігойрогетиіьіх дисфункций мочевого пузыря значительно реже19*
580СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24встречались у детей с катаральным циститом (37,29%). Быстрая обра¬
тимость гиперрсфлексии была отмечена только у детей с катараль¬
ным циститом, установленным бактериальным генезом восналения и
морфологическими признаками воспаления без врожденного геман-
гиоматоза подслизистого слоя и собственной пластинки слизистой
оболочки. Быстрого купирования гиперрсфлексии не было у детей
с абактериальным катаральным циститом. У этих больных нейро¬
генные нарушения мочевого пузыря не служили прямым следствием
воспалительных изменений, а были обусловлены миелодисплазией,
врожденным гемангиоматозом слизистой оболочки и низким уров¬
нем эстрогенов, у девочек с неосложненным буллезным циститом
без мочевой инфекции в большинстве случаев был диагностирован
нормосенсорный, норморефлекторный мочевой пузырь, а при мор¬
фологическом исследовании обнаружены лимфоидные фолликулы
и лимфангиэктазия без морфологических признаков перенесенного
воспаления. У этих больных отсутствовали миелодисплазия и spina
bifidae (Алферов С.М., 2005).У большинства больных с идиопатической и нейрогенной гипер¬
активностью детрузора выявляется врожденный лимфоані иоматоз
подслизистого слоя. При инфицировании данной формы часто-Рис. 24.14. Больная 13 лет. Врождснпый лимфангиоматоз подслизистого
слоя стенки мочевого пузыря. Окраска гематоксилином и эозином; ув. 200
Неспецифические воспалительные заболевания581Рис, 24.15. Больная 13 лет. Врожденная лимфангиоэктааия. Окраска гема¬
токсилином и эозином; ув. 200та идиопатической (60%) и нейрогенной (78,5%) гиперактивности
детрузора значительно возрастает.Бз^’ллезный цистит, осложненный гиперрефлекторным мочевым
пузырем, в 81,1% наблюдений имел морфологическую картину врож¬
денного лимфоангиоматоза, в 16,9% случаев — лимфоангиоэктазии,
в 1,8% — лимфоидного фолликула (Кудрявцев Ю.В., 2001).У девочек с идиопатической гиперактивностью детрузора при
морфологическом исследовании биоптатов в большинстве наблюде¬
ний (61,8%) был выявлен врожденный лимфоангиоматоз, значитель¬
но реже диагностирована лимф ангиоэктазия (20,6%) и лимфоидные
(І^олликульї (17,6%) (Алферов С.М., 2005).У пациенток с нор.мосенсорным и гиперсенсорным норморефлек-
торпым мочевым пузырем и неипфицированным буллезным цис¬
титом в большинстве случаев (52,6%) были выявлены лимфоидные
фолликулы и значительно реже диагностировали лимфангиоэкта-
зия (26,3%) и лимфангиоматоз (21,1%) подслизистого слоя.У девочек с буллезным циститом spina bifidae (LV-Sl) часто бывает
при нейрогенной (91%) и идиопатической гиперактивности детрузо¬
ра (83%).
582	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24Указанные выше положения являются также важными фактора¬
ми в патогенезе цистита у детей.Большую роль в изучении патогенеза цистита сыграли исследова¬
ния биоптатов слизистой оболочки мочевого пузыря.в биоптатах стенки мочевого пузыря установлена удивительная
пестрота морфологических изменений, которые с полным основа-
нием можно расценивать как создающее предпосылки для развития
острого воспалительного процесса. В целом все варианты морфо¬
логических изменений, которые обнаруживаются при хроническом
цистите в стенке мочевого пузыря, можно объединить в несколько
групп.с определенной условностью все варианты строения и морфоло¬
гических изменений стенки мочевого пузыря при цистите можно раз¬
делить на две группы (Лопаткин Н.Л., Кудрявцев Ю,В., Пугачев Л.Г.,
Алферов С.М., Чумаков А.М., 2002; Кудрявцев Ю.В., Алферов С.М,,
2005). К первой группе относятся варианты врожденного строения.
Это прежде всего избыточное развитие лимфоидной ткани в виде
массивных лимфоидных фолликулов в подслизистом слое мочево¬
го пузыря. Эти фолликулы, как правило, хорошо сформированы,
имеют центральные артериольт и светлые центры размножения.
Лимфоидные образования как бы приподнимают слизистую обо¬
лочку, и при цистоскопическом исследовании обнаруживается так
называемый буллезный цистит.В стенке мочевого пузыря иногда обнаруживается избыточное
число лимфатических сосудов, т.е. лимфангиоэктатическая форма
цистита. В подслизистом слое и собственной пластинке слизистой
оболочки много расширенных и тесно переплетаюш;ихся друг с дру¬
гом лимфатических сосудов (рис. 24.14-24.16). Данная морфологичес¬
кая форма строения стенки мочевого пузыря может камуфлировать
буллезную форму хронического цистита. Встречается она несколько
реже с избыточным количеством лимфоидной ткани, но эндоскопи¬
ческая картина слизистой оболочки мочевого пузыря может произво¬
дить более выраженное впечатление, чем при первом варианте.Еще реже встречается ангиоматоз кровеносных сосудов (геманги-
оматозная форма цистита). Чаще всего проявления гемангиоматоза
стенки мочевого пузыря обнаруживаются в его шеечной части. Как
правило, эти изменения при цистоскопическом исследовании обоз¬
начают как катаральный цистит (рис. 24.17, 24.18).С наименьшей частотой встречают очевидные пороки развития
в виде тонкостенных кист в собственной пластинке слизистой обо-
Неспецифические воспалительные заболевания583Рис. 24.16. Больная 9 лет. Врожденный гемангиоматоз. Окраска гематокси¬
лином; ув. 200Рис. 24.17. Больная 6 лет. Прорастание капилляров и артериол s собствен¬
ную пластинку слизистой оболочки при гемангиоматозной форме. Окраска
гематоксилином и эозином; ув. 200
584СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24Рис. 24.18. Больная 9 лет. Лимфоидный фолликул. Окраска гематоксили-
йом и эозином; уп, 200Рис. 24.19. Больная 8 лет. Гиперплазия уротелия. Окраска гематоксилином
и эозином; ув. 200
Неспецифические воспалительные заболевания	585лочки либо в подслизистом слое. Эндоскопически при отсутствии
клинических симптомов цистита такие изменения обнаружить, как
правило, НС удается, и только исследование биоптата при часто воз¬
никающих эпизодах острого цистита позволяет их выявить. Следует
отметить еще одну особенность морфологического строения стенки
мочевого пузыря, в биоптате (с помощью различных гистохимичес¬
ких методик) можно обнаружить явления дисплазии соединитель¬
ной ткани собственной пластинки слизистой оболочки органа и
подслизистого слоя. Подобные структуры редко суп^ествуют само¬
стоятельно, Они чаще сопровождают другие морфологические изме¬
нения стенки мочевого пузыря.Такие варианты строения стенки мочевого пузыря (Лопаткин Н. А.,
Кудрявцев Ю.В., Пугачев А.Г., Алферов С.М., Чумаков А.М. 1998,
2002) создают благоприятные условия для проявления агрессивных
способностей различных видов возбудителей, что сопровождается
достаточно частыми эпизодами острого воспаления мочевого пузы¬
ря. Однако эти частые обострения не проходят без последствий, и
постепенно формируется комплекс морфологических изменений,
которые, с одной стороны, являются своеобразным осложнением, а с
другой — формируют принципиально новое качество. Это вторичные
изменения: двойственные, С одной стороны, это фибропластические
изменения, характеризующиеся разрастанием соединительной ткани
в собственной пластинке и подслизистом слое мочевого пузыря, с
другой — эпителиальная выстилка мочевого пузыря, которая под¬
вергается метапластическим изменениям в виде плоскоклеточной
метаплазии. Эту форму вторичных изменений при эндоскопическом
исследовании считают фибринозным циститом.Патологическая анатомия. Наблюдаются различные формы вос¬
палительного процесса — от поверхностных очаговых изменений сли¬
зистой оболочки до поражения всех слоев стенки мочевого пузыря.при остром катаральном цистите слизистая оболочка мочевого
пузыря становится отечной, гиперемированной, в ней определяются
лейкоцитарные инфильтраты, но эпителиальный слой сохранен (рис.
24.20). Прогрессирующее воспаление приводит к поражению подсли¬
зистого слоя и его утолтцению, слущиванию эпителия. При тяжелом
гнойно-воспалительном процессе появляются участки изъязвления
слизистой оболочки мочевого пузыря с захватыванием мышечного
слоя, покрытые фибрином.При разных формах хронического цистита различна и морфологи¬
ческая картина в зонах мочевого пузыря разного эмбриологического
586СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24Рис. 24.20. Больная 6 лет. Инфильтрат с полиморфно-ядерными лейкоци¬
тами. Окраска гематоксилином и эозином; ув. 200происхождения. Так, в эпителии мочепузырного треугольника чаїце
выявляются гиперплазия уротелия (рис. 24.9) и плоскоклеточная
метаплазия, формирование эиитслиальиых гнезд Бруна, представ¬
ляющих собой локальную «пролиферацию» уротелия с образова¬
нием солидных гнездных скоплений, инвагинирующихся в субэни-
тслиальную соединительную ткань (cystitis cystica). В собственной
пластинке треугольника и шейки мочевого пузыря чаще наблюда¬
ются отек с разволокнением соединительной ткани и гнезда Бруна.
В собственной пластинке треугольника обнаруживаются тучные
клетки и лимфоидные фолликулы, слабо выраженная воспалитель¬
ная клеточная инфильтрация; напротив, резко выраженный склероз
собственной пластинки зоны треугольника выявляется реже, чем в
других отделах мочевого пузыря.В случаях интерстициального цистита могут формироваться
одиночные язвы, дно которых покрыто фибрином, а в собственной
пластинке наблюдаются массивные воспалительные инфильтраты,
состоящие из лимфоцитов, плазматических клеток с примесью лей¬
коцитов и тучных клеток. Более 26 тучных клеток в 1 см^ уротелия
с образованием биоптата предлагают считать патогномоничпой кар¬
Неспецифические воспалительные заболевания	587тиной интерстициального цистита, при этом в биоитате обязательно
должен присутствовать мышечный слой. При интерстициальном
цистите выявляется склероз мышечного слоя и собственной плас¬
тинки, на фоне которого определяются воспалительные инфильтра¬
ты, состоящие из лимфоцитов, плазматических и тучных клеток.Редкие морфологические формы хронического цистита представ¬
лены эозинофильным, полипоидиьш и микотическим циститом. При
эозинофильном цистите в воспалительном инфильтрате в собствен¬
ной пластинке и мышечном слое определяется большое количество
эозинофилов (Buck E.G., 1984).Полипоидный цистит сопровождается формированием на слизис¬
той оболочке полипоподобных образований — выпячиваний собс¬
твенной пластинки, покрытой эпителием (Brawn P.N., 1984).Микотический цистит обусловлен грибами рода Candida, Для его
диагностики необходимо обнаружение в стенке мочевого пузыря
бластоспор и псевдомицелия гриба.Морфологические характеристики наиболее распростра¬
ненных форм рецидивирующего цистита у детей, С.М. Алферов
и Ю.В. Кудрявцев (2004) изучили биопсийиый материал, взятый у
260 девочек с различными формами рецидивирующего цистита иа
различных этапах лечения. У 130 детей выполнялась интраопера-
ционная биопсия слизистой оболочки мочевого пузыря с последу-
юl]^ими повторными эндовезикальными биопсиями через 1-5 лет
после операции.Морфологические исследования биоптатов слизистой оболочки
мочевого пузыря у детей с наиболее частыми макроскопическими
формами рецидивирующего цистита (катаральном, буллезном, фибри¬
нозном) позволили дать исчерпывающую морфоструктурную харак¬
теристику каждой эндоскопической формы (Алферов С.М., 2005).Так, морфологическим субстратом катарального цистита являет¬
ся врожденный гсмангиоматоз сосудов подслизистого слоя и собс¬
твенной пластинки слизистой оболочки.При буллезном цистите обнаруживаются три врожденных вари¬
анта морфологических изменений, не имеющих отношения к вос¬
палительной реакции. При первом варианте в подслизистом слое
и собственной пластинке сли.зистой оболочки мочевого пузыря
отмечается резкое увеличение количества и калибра лимфатических
капилляров — лимфангиоматоз (Лопаткин Н.А., Кудрявцев Ю.В.,
Пугачев Л.Г., Алферов С.М., Чумаков А.М., 2002-2005).
588СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 24При втором варианте в подслизистом слое отмечается яимфан-
гиэктазия. Иногда лимфангиэктазия сочетается с тонкостенными
кистами, выстланными кубическим эпителием и наполненными
эозинофильным содержимым.При третьем варианте в подслизистом слое формируется избы¬
точное количество лимфоидных фолликулов с хорошо выражен¬
ными светлыми центрами размножения и центральной артериолой
(Кудрявцев Ю.В., 2003).Морфологическим субстратом «фибринозного» цистита является
плоскоклеточная метаплазия эпителия (рис. 24.21).Рис. 24.21. Больная 9 лет. Плоскоклеточная метаплазия эпителия. Окраска
гематоксилином и .'іозином; ув. 200Морфологические варианты строения слизистой оболочки моче¬
вого пузыря представлены в табл. 25.При исследовании биоптатов слизистой оболочки мочевого пузы¬
ря у детей с катаральным циститом в большинстве случаев выявлен
врожденный гемангиоматоз (Кудрявцев Ю.В., Алферов С.М., 2003).
Эта форма обнаружена у 19,2% всех больных с рецидивирующим
циститом.При гемангиоматозе артериолы прорастают в собственную плас¬
тинку слизистой оболочки. Казалось бы, при большом количестве
Неспецифические воспалительные заболевания589Таблица 25Морфологические варианты строения слизистой оболочки мочевого
пузыря у детей с рецидивирующим циститомВарианты морфологических
изменений слизистой оболочки
мочевого пузыряЭндоскопическая
форма циститаЧислонаблюденийВрожденный гсмаіігиоматозКатаральный50 (19,2%)Врожденный лимфангиоматозБуллезный75 (28,8%)Врожденная лимфангиэктазияБуллезный25 (9,6%)Лимфоидные ([юлликулы со
светлым центром размножения
и центральным сосудомБуллезный20 (7,7%)Врожденный порок развития
лимфоидной тканиБуллезный120 (46,15%)Плоскоклеточная метаплазия
эпителияФибринозный90 (34,6%)сосудов питание достаточное, так как имеется большое количество
артериальной крови, Однако из артериол кислород и продукты
метаболизма не могут диффундировать в окружающие ткани.
Диффузия происходит только па уровне капилляров. Поскольку
капилляр не имеет мышечной стенки, а его мембрана фенестриро-
вана, эти вещества могут проходить через них к тканям и снабжать
кислородом.Артериола такой способности лишена, у нее имеется полная
базальная мембрана (В.Л. Шахламов, 1971). При обильном кровена¬
полнении адекватной диффузии кислорода в ткани не происходит.Создается своеобразная замкнутая система кровотока, которая
приводит к развитию относительной недостаточности капиллярного
кровоснабжения. Клетки эпителия находятся в стесненных услови¬
ях. Для адекватной работы клеток эпителия в условиях пониженной
комфортности происходит их дальнейшая трансформация. К пер¬
вому варианту трансформации клеток эпителия можно отнести их
гиперплазию (увеличение количества клеток). При этом состоянии
на единице площади базальной мембраны появляется значительно
больше эпителиальных клеток. К сожалению, этот гиперпластичес-
кий процесс усугубляет порочное существование клеток эпителия,
происходит трансформация эпителия в плоскоклеточную метапла¬
зию.
Ш	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 24Другим вариантом дальнейшей трансформации гиперплазиро-
ваппого эпителия может быть его атрофия: снижение количества
клеточных элементов на единице плоіцади базальной мембраны.Таким образом, при гемангиоматозе отмечается относительное
обеднение капиллярного русла, при доминанте артериолярного, т.е.
прекапиллярного кровообращения. При этом состоянии не разви¬
вается истинное полнокровие, расширение сосудов, чем при остром
воспалении, а возникает так называемое пссвдопатологическос пол¬
нокровие с избыточным количеством артериальных сосудов.Итак, при гсмангиоматозной форме в собственную пластинку сли¬
зистой оболочки прорастают не только капилляры, по и артериолы,
от которых эти капилляры отходят. Создается впечатление избыточ¬
ной концентрации кровеносных сосудов, но на самом деле половина
этих кровеносных сосудов инертна, так как артериолы не обладают
способностью осуществлять транспортную функцию. В связи с этим
эпителиальная выстилка (эпителиальный компонент слизистой обо¬
лочки) мочевого пузыря паходатся в стесненных условиях.Это приводит к дальнейшим патологическим изменениям слизис¬
той оболочки: гиперплазии эпителия с последующей его трансфор¬
мацией в плоскоклеточную метаплазию либо к его атрофии.Наиболеечастойформойбуллезногоциститаявляетсяврожденный
лимфангиоматоз. Врожденный лимфангиоматоз установлен у 62,.5%
всех больных с пороком развития лимфоидной ткани и у 28,8% всех
детей с рецидивирующим циститом (Лопаткин Н.А., Кудрявцев Ю.В.,
Пугачев А.Г., Алферов С.М., Чумаков А.М., 2002-2005).При этой форме отмечается множество нерасширенных лим¬
фатических сосудов. Макроскопически создается картина буллез¬
ных «высыпаний». При этой морфологической форме, несмотря на
лечение, лимфангиоматоз всегда оставался неизменным. Эта форма
является конституциональной особенностью слизистой оболочки
мочевого пузыря.Наиболее ярким морфологическим вариантом строения при бул-
легіном цистите является лимфангиоэктазия. Этот врожденный
вариант диагностирован у 20,8% всех больных с пороком развития
лимфоидной ткани и у 9,6% всех детей с рецидивирующим циститом.
При этом варианте отмечается резкое расширение лимфатических
сосудов.При цистоскопии видим наиболее крупн ые множественные буллы,
со.здающие эндоскопическую «картину» буллезного цистита. Однако
после восстановления так называемого лимфатического дренажа
Неспецифические воспалительные заболевания	591(после физиотерапии или спонтанно) эти буллы могут исчезать или
уменьшаться. В единичных наблюдениях заболевание проходит без
последствий.При третьей форме порока развития лимфоидной ткани были
обнаружены лимфоидные фолликулы со светлым центром размно¬
жения. Эта форма также не самая распространенная, ее находят
у 16,6% больных с пороком развития лимфоидной ткани и у 7,7%
всех больных с рецидивирующим циститом (Алферов С.М., 2005).
Лимфоидный фолликул имеет светлый центр размножения и цен¬
тральный сосуд. Основным признаком лимфоидного фолликула
остается светлый центр размножения, а центральный сосуд можно
считать его вторичным признаком. Эти отличия и служат дифферен¬
циально-диагностическими критериями, позволяющими различить
очаговое продуктивное воспаление и очаговую лимфогистиоцитар-
ную инфильтрацию.Последние признаки обязательно доказываются серийными сре¬
зами. Анатомическое образование без светлого центра размноже¬
ния и центрального сосуда не является лимфоидным фолликулом.
Лимфоидные фолликулы локализуются в подслизистом слое, в регу¬
ляторной зоне. Увеличиваясь, они проникают в собственную плас¬
тинку слизистой оболочки и приподнимают базальную мембрану,
макроскопически создавая картину булл.Патоморфологические изменения стенки мочевого пузыря при
фибринозном цистите. При исследовании материала (участки сли¬
зистой оболочки треугольника Льето с налетом фибрина) всег¬
да находились элементы плоскоклеточной метаплазии эпителия
(Лопаткин Н.А., Кудрявцев Ю.В., Пугачев А.Г, Алферов С.М.,
Чумаков А.М., 2002-2005). Эта морфологическая форма определе¬
на V 34,6% больных с рецидивирующим циститом (Алферов С.М.,
2005).При гиперплазии в результате увеличения количества клеток
на единицу площади уменьшается площадь основания клетки (ее
можно сравнить с присоской улитки), а это в свою очередь ведет
к ухудшению питания клетки. Клетки эпителия вытягиваются и
деформируются в плоскостном направлении.При плоскоклеточпой метаплазии эпителия (ПКМЭ) клетки эпи¬
телиальной выстилки мочевого пузыря приходят к состоянию, когда
для их жизнеобеспечения требуются меньшие энергетические затра¬
ты. При этом клетки уротелия приходят к состоянию, когда аэробные
процессы снижаются по сравнению с анаэробными и формируются
592	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24элементы плоского эпителия. Базальные элементы трансформиру¬
ются не в обычный переходный эпителий, а в плоский, до способ¬
ности синтезировать кератогиалин, и вплоть и формировать очаги
лейкоплакии. Эти фокусы метаплазии эпителия при цистоскопии
создают впечатление белесоватого, иногда отслаивающегося налета —
кератина.Патоморфологические изменения слизистой оболочки мочевого
пузыря в результате воспаленияНа фоне указанных выше врожденных вариантов строения сли¬
зистой мочевого пузыря регистрируются элементы острого воспа¬
ления. Приоритетом острого воспаления являются инфильтраты
с полиморфно-ядерными лимфоцитами в отличие от продуктив¬
ного воспаления, для которого характерен лимфогистиоцитарный
инфильтрат,По характеру воспалительной реакции выделяются три морфо¬
логических варианта. При первом варианте — типичных признаков
воспаления в слизистой оболочке мочевого [іузьіря не отмечается,
при втором — продуктивное воспаление, при третьем — элементы
продуктивного воспаления с экссудативным компонентом,При диагностировании третьего варианта показано комплексное
лечение цистита (антибактериальная терапия, физиотерапия, инс¬
тилляции различных медикаментозных веществ). При определении
первых двух вариантов ~ антибиотикотерапия не показана (в качес¬
тве профилактического лечения назначается физиотерапия, лазеро¬
терапия, стимуляция микроциркулярного русла).При остром цистите возникает экссудативная реакция: отек, пол¬
нокровие, лейкоцитарный инфильтрат. Следствием перенесенного
острого воспаления становится один морфологический феномен—	определяется склероз подслизистого слоя.При рецидивирующем цистите наблюдаются чередующиеся
локусы диффузного, очагового или очагово-диффузпого склероза
в подслизистом слое собственной пластинки слизистой оболочки.
Склероз говорит о перенесенных ранее эпизодах острого воспале¬
ния, так как склероз развивается в результате воспаления и ишемии
(А.И. Струков, 1990; В.В. Серов, 1995). Склероз может быть очаговым
и диффузным. Очаговый склероз подслизистого слоя — следствие
инфаркта или некроза, диффузный склероз подслизистого слоя
является результатом длительно существующей ишемии, а также
развившегося венозного застоя. Поскольку второй и третий вариан¬
Неспецифические воспалительные заболевания	593ты у детей встречаются нечасто, основной причиной склероза у детей
остается воспаление.Лимфоидная ткань в подслизистом слое может регистрироваться
в двух вариантах. Первый вариант является результатом продуктив¬
ного воспаления с образованием очаговых инфильтратов. Последние
могут достигать 3Ha4HT€vabHoft величины, но тем не менее это вос¬
палительные инфильтраты, а не особое расположение компонентов
лимфоидной ткани.При втором варианте дифференциально-диагностическим крите¬
рием ігимфоидньїх фолликулов и очагового скопления лимфоидной
ткани (или лимфоидных клеток, или лимфоидного инфильтрата)
является наличие светлого центра размножения и, в большинстве
случаев центрального сосуда.Величина лимфоидных фолликулов также может колебаться в
значительных пределах. Это определяется конституционными осо¬
бенностями и интенсивностью антигенной стимуля[[ии. Неважно,
в каком варианте выступает эта антигенная стимуляция: либо в
варианте постоянно возникающих эпизодов бактериальной агрес¬
сии, либо в варианте неадекватных регенераторных возможностей
собственно слизистой оболочки, и в том и в другом случае лимфоид¬
ные фолликулы могут содержать множество макрофагальных эле¬
ментов. Так же как и лимфоидный инфильтрат, в этих же ситуациях,
может содержаться большое количество макрофагальных элементов.
Происходит трансформация лимфогистиоцитарного инфильтрата в
лимфомакрофагальный инфильтрат.Итак, множество макрофагальных элементов в лимфоидном
инфильтрате или в периферических отделах лимфоидных фоллику¬
лов свидетельствует о перенесенных ранее эпизодах бактериальной
агрессии.Наличие лимфоидных фолликулов, которые создают эндоско¬
пическую картину гранулярности слизистой оболочки мочевого
пузыря, свидетельствует о попытке реструктуризации процесса
физиологической регенерации (физиологического обновления эле¬
ментов эпителиальной выстилки слизистой оболочки). Правда, не
ясно, что является первичным этой неадекватной регенерации. Как
следствие этого, ответ лимфоидной ткани или лимфоидная ткань
осупдествляет повышенную агрессию в отношении физиологически
обновляюпїихся элементов слизистой оболочки.Определяют лишь чрезмерное разрастание лимфоидной ткани,
проявляющееся в формировании лимфоидных фолликулов в под-
594	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24слизистом слое с захватом собственной пластинки слизистой обо¬
лочки.Эти лимфоидные образования, занимающие большие участки
стенки мочевого нузыря, вытесняют структуры, необходимые для
нормальной трофики. Тем самым создаются стесненные условия
существования эпителиальной выстилки. Капиллярные структу¬
ры вытесняются формирующимися лимфоидными образованиями.
Эти лимфоидные образования пытаются поддерживать адекватное
существование эпителиальной выстилки, но не могут обеспечить
адекватную трофическую функцию. Происходят гипернластичес-
кие, диспластические и метанластическис процессы, увеличиваю¬
щие величины .чимфоидных фолликулов при местной антигенной
стимуляции. Если имеются частые эпизоды бактериальной агрессии,
регистрируется увеличение лимфоидных фолликулов, при своеоб¬
разной неспецифической гиперплазии лимфоидной ткани отмечает¬
ся рост фолликула.В качестве антигенного раздражителя могут выступать и клетки
собственного эпителия с измененными физико-химическими свойс¬
твами. К таким раздражителям относятся инстилляции с прижигаю¬
щим эффектом (колларгол, протаргол и др.), т.е. наступает вызванная
химическими или физическими методами деструкция эпителиаль¬
ных клеточных элементов. Это второй вариант антигенной стимуля¬
ции, Третьим вариантом антигенной стимуляции, ведущей к увели¬
чению размеров лимфоидных фолликулов, является неадекватный
физико-хилшческий состав мочи. Колебание pH приводит к ускоре¬
нию регенерации регистрируются у патологической регенерации в
связи с повреждающим действием рИ мочи. В этих условиях стиму¬
лируется лимфоидная ткань подслизистого слоя, ассоциированного
со слизистой оболочкой мочевого пузыря.Итак, то, что может расцениваться в качестве буллезного цистита
при избыточном распространении лимфоидной ткани подслизистого
слоя слизистой оболочки мочевого пузыря, является не следствием
воспаления, а проявлением нредвходящих моментов: неадекватная
регенерация в связи с повреждающим действием экзогенных или
эндогенных факторов. Ликвидация этих моментов сама по себе при-
ведит к уменьшению лимфоидных фолликулов.Как только начинается прижигание слизистой оболочки (выпол¬
няющееся в большинстве клиник при диагностике буллезного цис¬
тита), это приводит к тому, что лимфоидный фолликул начинает
расти в силу двух причин: бактериальная агрессия в результате
Неспецифические воспалительные заболевания	595воздействия бактериального агента и в результате воздействия пов¬
реждающего агента и привносимого извне (Кудрявцев Ю.В., Алфе¬
ров С.М., 2002).Таким образом, морфологическим субстратом для катарального
цистита является врожденный гемангиоматоз сосудов подслизистого
слоя и собственной пластинки слизистой оболочки (Лопаткин Н.А,,
Кудрявцев Ю.В., Пугачев А.Г., Алферов С.М., Чумаков А.М., 2000,
2001).При буллезном цистите обнаружено три варианта морфоло¬
гических изменений, НС имеющих отношения к воспалительной
реакции. При первом варианте в подслизистом слое и собственной
пластинке слизистой оболочки мочевого пузыря отмечается рез¬
кое увеличение количества и калибра лимфатических капилля¬
ров патологической per (врожденный лимфангиоматоз); при вто¬
ром варианте в подслизистом слое отмечается лимфангиэктазия.
Иногда лимфангиэктазия сочетается с тонкостенными кистами,
выстланными кубическим эпителием и наполненными эозино¬
фильным содержимым; при третьем варианте в подслизистом слое
формируется избыточное количество лимфоидных фолликулов с
хорошо выраженными светлыми центрами размножения и часто с
центральной артериолой.Морфологическим субстратом фибринозного цистита является
плоскоклеточная метаплазия эпителия.Лимфангиоматоз и гемангиоматоз являются врожденными изме¬
нениями сосудов подслизистой оболочки и собственной пластинки
слизистой оболочки мочевого пузыря, с ростом мочевого пузыря
это состояние может нивелироваться, особенно при ограниченных
очагах. В биоптатах, взятых через несколько лет, чаще в постпубер-
татпом периоде, такой патологии может не быть.Избыточное количество лимфоидных фолликулов может быть
обусловлено гормональным фоном и зависит от периода полового
созревания и фазы менструального цикла.На фоне перечисленных выщс морфоструктурных вариантов
строения слизистой оболочки, не имеюп1,их отношения к воспале¬
нию, развиваются явления острого воспаления. Это ин<|)ильтраты
с полиморфно-ядерпыми ли.мфоцитами и последующим развитием
склероза собственной пластинки слизистой оболочки и подслизисто¬
го слоя. Прогноз дальнейшей эволюции цистита во многом зависит от
врож71,енных морфологических форм развития слизистой оболочки
мочевого пузыря (Алферов с.м., 2005).
596	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24Классификация. Наиболее полной классификацией цистита, в
которой учтены этиология и патогенез, распространенность вос¬
палительного процесса, клиническое проявление заболевания и
морфологические изменения в стенке мочевого пузыря, является
классификация А.В, Люлько (1988).I.	По патогенетическому принципу цистита;1)	первичный;2)	вторичный.II.	По этиологии цистита:1)	инфекционный (неспецифический и специфический);2)	химический;3)	термический;4)	токсический;5)	лекарственный:6)	неврогенный:7)	радиационный;8)	инволюционный;9)	послеоперационный;10)	паразитарный;И) вирусный.III.	По клиническому течению цистита:1)	острый;2)	хронический (латентный, рецидивирующий).IV.	По распространенности воспалительного процесса в слизис¬
той мочевого пузыря;1)	диффузный;2)	очаговый (шеечный, тригонит).V.	В зависимости от характера и глубины морфологических изме¬
нений;Острый цистит:1)	катаральный;2)	геморрагический;3)	грануляционный;4)	фибринозный;5)	язвенный;6)	гангренозный;7)	флегмонозный.Хронический цистит:1)	катаральный;2)	язвертый;
Неспецифические воспалительные заболевания	5973)	полипозный;4)	кистозный;5)	инкрустирующий;6)некротический.В настоящее время О.Б. Лоран (2004) предложил классификацию
хронического цистита, наиболее приемлемую для практического
использования;1.	Хронический латентный цистит:а)	хронический латентный цистит со стабильно латентным тече¬
нием (отсутствие жалоб, лабораторных и бактериологических дан¬
ных, воспалительный процесс выявляется только эндоскопически);б)	хронический латентный цистит с редкими обострениями (акти¬
визация воспаления по типу острого не чаще t раза в год);в)	латентный хронический цистит с частыми обострениями
(2 раза в год и более по типу острого или подострого цистита).2.	Собственно хронический цистит (персистирующий) латентный
хронически положительные лабораторные и эндоскопические дан¬
ные, персистирующая симптоматика без нарушения резервуарной
(|)ункции мочевого пузыря).3.	Интерстициальный цистит (стойкий болевой симптомокомп-
лекс, выраженная симптоматика, нарушение резервуарной функции
мочевого пузыря).Нельзя полностью согласиться с разделением циститов наїгервич-
ные и вторичные. По мере углубления наших знаний об этиологии и
патогенезе различных форм циститов, внедрения в урологическую
практику современных методов диагностики будет постоянно сокра¬
щаться чиСуЧо больных первичными циститами. Правильная форму¬
лировка клинического диагноза у больных циститами включает в
себя основное фоновое заболевание, осложнения и сопутствующие
заболевания.Клиническая картина. Клинические проявления цистита определя¬
ются прежде всего его формой и течением, а также возрастом ребенка.При остром цистите внезапно появляются дизурия и поллаки-
урия с лихорадкой до 38-38,5 °С (особенно у маленьких детей),
боли над лоном, боли внизу живота с иррадиацией в промежность.
Выраженность клинических проявлений определяется уретритом
и вульвитом и не зависит от распространения воспаления вне треу¬
гольника Льето.Дети раннего возраста становятся беспокойными перед моче¬
испусканием, часто кричат и плачут при мочеиспускании. У детей
598	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 24раннего возраста вследствие спазма наружного уретрального сфин¬
ктера и мышц тазового дна наблюдается рефлекторная задержка
мочеиспускания и нередко недержание мочи по типу парадоксаль¬
ной ишурии. Моча мутная. При микроскопическом исследовании
отмечают лейкоцитурию, эритроцитурию, протеипурию, бактери-
урию.Общее состояние девочек старшего возраста при остром цистите
нарушается незначительно, редко бывают симптомы интоксикации
и лихорадка.При нсосложнснном рецидивируюшіем цистите у девочек наибо¬
лее частые клинические проявления включают в себя нарушение
ритма микций (62%), учаш;енное (61%) и болезненное (43%) мочеис¬
пускание, субфебрилитет (34%), боли над лопом (22%).При анализе мочи выявляют лейкоцитурию (87%). Бактериурия
у девочек регистрируется лишь в 43% случаев, и очень редко эритро¬
циту рия (11%). При неосложненном редидинируюіцем цистите вос¬
палительные изменения в формуле крови встречаются значительно
реже (23%) (Алферов С.М., 2003).При осложненном рецидивирующем цистите значительно чаще
бывают учащенные (91%) и болезненные (74%) мочеиспускания,
боли в животе (76%) и в поясничной области (22%). Частота атак
пиелонефрита зависит от осложнений: при одностороннем ПМР у
66% больных, при двустороннем ПМР у 79%. Атаки пиелонефрита у
девочек с уретерогидронефро.эом отмечаются значительно реже при
одностороннем — в 37% наблюдений, чаще при двустороннем УГН в
41%.Нарушения ритма микций у больных с уретрогидронефритом
значительно чаще (57%) по сравнению с девочками с ПМР (39%).
У девочек с ПМР чаще отмечается лейкоцитурия (87%) и бактери¬
урия (62%). При уретрогидронефрите лейкоцитурия (61%) и бакте¬
риурия (51%) достоверно реже, чем при ПМР.Диагностика. При подозрении на острый цистит цистоскопия и
ипструмептальные исследования не выполняются. К последним при¬
бегают только после купирования острого воспаления.При остром цистите с лихорадкой всегда показано экстренное
УЗИ почек и мочевого пузыря. При этом исследовании измеряют
размеры чашечно-лоханочной системы до и после микции, а также
количество остаточной мочи.Перед началом назначения эмпирической антибактериальной
терапии проводят бактериолоі'ическое исследование мочи.
Неспецифические воспалительные заболевания	599При неосложненном и осложненном рецидивирующем цистите
после купирования острого воспаления рекомендуется изучение
ритма микций перед выполнением смотровой уретроцистоскопии,
УЗИ и уродииамических исследований.При цистоскопии определяют форму и распространенность цис¬
тита для выбора комплексной терапии.При пиелоэктазии (стойкой либо транзиторной до и после мик-
ции), а также при гипотонии мочеточника при ультразвуковом мони¬
торинге всегда показаны экскреторная урография, ретроградная
и микционная цистография. Па экскреторных урограммах можно
отметить стойкую гипотонию мочеточников (чаще пижпих цисто-
идов) и более выраженное контрастирование чашечно-лоханочной
системы на отсрочегтых урограммах (косвенные рентгенологичес¬
кие признаки ПМР). В этих случаях завершающими должны быть
нисходящая и микционная цистограммы.В пользу абсолютной необходимости проведения этих исследо¬
ваний свидетельствует информация, которая была получена при
цистоскопии: обнаружение широких, вяло сокращающихся устьев
мочеточников.«Достоверных» рентгенографических признаков цистита нет
(Коровина Н.А., Мумладзе Э.Б., Захарова И.Н., 1998). Косвенные
признаки — трабекулярность и зазубренность контуров мочевого
пузыря более свойственны нейрогенной дисфункции мочевого
пузыря.Важное значение для диагностики, а главное для выбора адек¬
ватного лечения имеет микробиологическое исследование мочи.
Среди 900 детей с различными формами острого и рецидивиру¬
ющего цистита клинически значимая бактериурия была установ¬
лена у 336 (37,3%) пациенток (С.М. Алферов, 2005). Констатация
абактериальпой формы рецидивирующего цистита является абсо¬
лютным противопоказанием к назначению антибактериальной
терапии.Лечение острого и рецидивирующего цистита у детейНаибольшие трудности при определении лечебной тактики, а
главное при выборе антибактериального препарата возникают при
диагностировании острого цистита. Отсутствие сведений о флоре
и ее чувствительности к антибактериальным препаратам, в этот
период диагностики высокая частота абактериальных форм острого
цистита, отсутствие объективных эндоскопических сведений (цис¬
600СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24тоскопия лротивопоказана) ставят вр^ча в сложное положение при
выработки лечебных мероприятий. Безусловно, при остром цистите
показаны постельный режим, исключение из пищевого рациона ост¬
рых и раздражающих блюд, тепло па область мочевого пузыря. На
этом этапе крайне трудно определить наиболее эффективный анти¬
биотик, Его назначают эмпирически.Чувствительность возбудителей к антибиотикам имеет решающее
значение при выборе препарата для терапии цистита (Страчунс-
кий Л.С., Шевелев А.Н., 2001). В России внебольничныс штаммы
Е. соИ, выделенные у взрослых, резистентные к ампициллину в 33%
наблюдений и котримоксазолу в 18% случаев. Резистентность к ген-
тамицину, нитрофурантоину, налидиксовой и пипемидовой кислоте
относительно невысока, и составляет 3-6% (Страчунский Л.С., 2001).
Наиболее активны ф горхинолоны (норфлоксацин, ципрофлоксации,
пефлоксацин и др.), резистентность к которым менее 3%.Данные о чувствительности возбудителей инфекции мочевых
путей у детей в России противоречивы и неполны, что связано с труд¬
ностями определения чувствительности микрофлоры к антибиотикам
(Страчу некий Л.С., 2001). Антибиотики в первые двое-трое суток назна¬
чают в большинстве случаев эмпирически, основываясь на сведенияхо	чувствительности органов в данном реі'ионе. После определения
чувствительности выбирается наиболее эффективный антибиотик.
Препаратами выбора чаще всего бывает амоксициллин/клавуланат
(в суспензии или таблетках) и пероральные цсфалоспорины 2-3-го
поколения (цефуроксим аксетил, цефаклор, цефтибутен), котримокса-
зол, налидиксовая кислота, ни грофурантоин (Страчунский Л.С., 2001)
и т.д. При остром цистите у детей длительность антибактериальной
терапии составляет 7 дней. Пациентам с рецидивами цистита (более 3
дней в течение года) назначают нитрофурантоин в дозе 1-2 мг/(кг-сут)
в течение 6-12 мес. Если в процессе профилактики эпизоды инфекции
не повторяются, лечение прекращают.Для лечения инфекций мочевыводящих путей давно и успешно
применяются старые фторхинолоны (ципрофлоксации, офлокса-
цин, пефлоксацин, ломефлоксацин и фторхинолоны. Они отно¬
сятся к препаратам выбора. Появившиеся недавно фторхинолоны
нового поколения (моксифлоксацин, спарфлоксацин), обладают
широким спектром антимикробной активности, с улучшенны¬
ми фармакокинетическими свойствами и низким риском раз¬
вития резистентности (Деревянко и.и. и др., 2002, Деревян¬
ко И.И., 2003).
Иеспецифические воспалительные заболевания	601Доказано, что увеличение продолжительности терапии при
остром цистите существенно не влияет на эффективность лече¬
ния, но увеличивает риск нежелательных лекарственных реак¬
ций. Антибиот и котерапию следует продолжать минимум 7 дней.
РІсдоііустимо использование у детей терапии одной дозой (Страчун-
ский Л.С. и др., 2000).При рецидивирующем цистите многие авторы рекомендуют ничем
не обоснованный непродолжительный курс антибактериальных пре¬
паратов. Так, в качестве средств первого ряда назначают фторхиноло-
пы (норфлоксапип, ципрофлоксацип, левофлоксацип, офлоксацин,
ломефлоксацин, либо пефлоксацин) внутрь в течение 7 дней, а в
качестве альтернативных препаратов амоксициллина клавуланат,
либо цефуроксим аксетил в течение 6-7 дней (Коровина Н.А. и
соавт., 1998, Яковлев С.В. и др., 2002),При острых и рецидивирующих циститах у детей назначают
фурагин. из расчета 7-8 мг / кгсут) 4 раза в сутки.У детей с хроническим циститом доказывается целесообразность
назначения антибактериальных препаратов (сульфаниламиды,
препараты нитрофуранового ряда, налидиксовой кислоты) непре¬
рывными чередующимися курсами в течение 3 мес (Пугачев А.Г,,
Ешмухамбетов С.П., 1983), а у детей с осложненным рецидивирую¬
щим циститом продолжать непрерывное антибактериальное лечение
до 1-2 лет (Ческис А.Л., Казюков В.Д., 1975: Трапезникова М.Ф.,
1975).При хроническом цистите педиатры-нефрологи (Коровина Н.А.,
Мумладзе Э.Б., Захарова И.Н., 1998) считают целесообразным про¬
должительное назначение фурагина в поддерживаюіцей дозе (1/2;
1/3; 1/4 среднесуточной дозы по 2-6 нед 1 раз .за ночь. Поскольку для
метаболизма фурагина требуется повышенное количество витамина
В,,, целесообразно его назначать в течение 2-4 нед.В то же время длительное применение сульфаниламидных препа¬
ратов у детей вряд ли можно считать оправданным, так как эти пре¬
параты сами по себе могут оказывать повреждающее воздействие на
печень, кровь, интерстициальную ткань почек, особенно при приеме
кислой пищи (Коровина Н.А., 1998).Вместе с тем внутрипузырные инстилляции антибактериальных
препаратов приводили к развитию осложнений (аллергические реак¬
ции),атакжеусугублялиимеющиесяиммунные нарушения (Pascua! Л.,
1987). Поэтому оптимальным препаратом для детей будет тот, кото¬
рый наряду с антимикробным эффектом оказывает иммутюмодули-
602	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24руюїдее действие (Яцык U.K., 1998). В этом качестве предлагается
использовать гигаин и томицид, 1990). Продукты метаболизма нспа-
тогенного стрептококка с бактерицидными и иммуномодулирую¬
щими свойствами (Hanno Ph.M, 1987). Доказано его выраженное
бактерицидное, противовоспалительное и иммуномодулирующее
действие.При хронических циститах по мнению многих клиницистов на
первый план выходят лекарственные средства, регулирующие обмен
веществ ивлияющиенаиммунный статус пациентов (Чебанепко А.И.,
Скоробогатов М,А.,1989; Нестеров Н.И.; и др., 1990; 1989; Гужви¬
на И.И., 1990; Гужви, Козлов В.И. и др., 1993; Абрахимов Б.Р., 1994;
Ильмурадов К., 1994),Лекарственные препараты вводят в основном парентерально и в
инстилляциях. Из иммунорегулирующих средств и.А. Клименко
(1989) предлагает в комплексном лечении больных вводить целый
ряд иммунотропиых препаратов, действие которых направлено на
восстановление и защиту различных звеньев иммунного статуса
организма (витамины А, Е, U, липоевая кислота, метилурацил, беме-
тил, кверцетин, галаскорбин).Одним из тяжелых осложнений антибактериальной терапии, про¬
водимой длительный срок, является кандидоз мочевых путей	этосочетание кандидурии и клинических признаков инфекции моче¬
выводящих путей (Климко Н,Н. и др., 2001). Наиболее часто канди-
дурия возникает у больных, находящихся на лечении в стационаре,
после длительной катетеризации мочевого пузыря. Капдидурию
считают следствием ретроградной миграции Candida spp. по мочево¬
му катетеру, колонизируюіцих слизистые оболочки половых органов
и кожу промежности. Так, по данным J.A. Alspaugb (2001), катете¬
ризация мочевого пузыря способствует развитию кандидурии у
80% больных. У больщинства пациентов возникает бессимптомная
кандидурия в результате колонизации Candida spp. нижних отделов
мочевых путей.Клинические проявления цистита, обусловленного Candida spp. не
отличаются от симптомов бактериального цистита (Wise G.J,,1993). ІЗ
настоящее время не вызывает сомнения необходимость применения
системных антимикотиков при кандидурии с признаками ин([)екции
мочевых путей (Richardson M.D., 1998; Alspaugb J.А,, 2001). Для лече¬
ния кандидурии и кандидоза мочевых путей у детей назттачают флу-
к она зол (дифлюкан) в дозе 3 мг/кг/сут (для подростков — 200 мг/сут)
в течение 7“14 дней. Использование других азольпых антим hk(jth ков
Неспецифические воспалительные заболевания	603(кетокоиазола, итраконазола) д.'ія лечения кандидоза мочевых путей
нецелесообразно, поскольку они нерастворимы в воде и концентра¬
ция активного препарата в моче недостаточна для подавления роста
Candida spp. (Ricbardson M.D., 1998; RexJ.H., 2000).Весьма распространенной ошибкой в лечении кандидоза мочевых
путей является назначение неабсорбируемых полиеновых антимикоти-
ков: нистатина и леворипа, которые практически не всасываются в желу¬
дочно-кишечном тракте и не попадают в мочу (Н.Н. Климко, 2002).Таким образом, в течение первых 2-3 сут после установления
диагноза острого цистита назначают эмпирически наиболее чувс¬
твительный антибиотик к флоре, распространенной в конкретном
регионе, в последующие сроки лечения назначаются антибиотики и
антибактериальные препараты, к которым выделенная флора имеет
чувствительность.Сроки лечения острого (рецидивируюш;его) цистита — до 7 суток,
хронического цистита — от 1 до 6 мес с периодической их заменой
с учетом возможности смены флоры, возникших осложнений и
неудовлетворительных результатов лечения.к типичным ошибкам при проведении антибиотикотерапии у
детей с острой рецидивирующей и хронической инфекцией нижних
мочевых путей л.с. Страчунский и соавт. (2000) относят:1.	Выбор препарата без учета спектра активности, особенностей
фармакокинетики и нежелательных лекарственных реакций.а)	при острой инфекции мочевых путей у детей не следует назна¬
чать цефалоспорины 1-го поколения, так как они имеют недостаточно
высокую активность в отношении грамотрицательной флоры;б)	котримаксазол и ампициллин не могут быть рекомендованы
для лечения инфекции мочевых путей из-за высокой резистентности
к Е. соН, а котримаксазол еще и из-за высокого риска развития тяже¬
лых НЛР, таких как Стивенса;в)	фторхинолоны у детей, как правило, не применяются вследс¬
твие риска развития хондропатии. Исключением является выделе¬
ние из мочи уропатогенов, устойчивых к другим антибиотикам.R комплексе лечения инфекций мочевых путей возможно приме¬
нение фитотерапии.В составе комплексной терапии обострений и в качестве про¬
филактики рецидивов целесообразно назначение растительного
лекарственного препарата Канефрон Н*. Препарат обладает комп-* Кііік;<}ірои И (Биоїюрика ЛГ, Герміиіия) - каїиги для приема внутрь во флаконах по
100 мл м драже по (І0 шт. U упаковке.
604	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24лекспым действием; противовоспалительным, мягким диуретичес¬
ким, антимикробным, спазмолитическим, Канефрон II повышает
эффективность антибактериальной терапии и уменьшает количес¬
тво повторных обострений заболевания. Применяется длительно: у
грудных детей — по 10 капель 3 раза в сутки, у дошкольников — по 15
капель 3 раза в сутки, у детей школьного возраста — по 25 капель или
1 драже 3 раза в сутки.Таким образом, целесообразность назначения фармакопрепаратов
и физиотерапии в комплексном лечении различных форм циститов
не вызывает сомнения. Однако до настоящего времени не выработа¬
ны конкретные обоснования этого лечения. Чаще всего в различ¬
ных лечебных учреждениях подход к этому вопросу эмпирический.
Необходимы дальнейшие углубленные изучения данного вопроса.
Важное место должно быть отведено исследованию морфоструктуры
стенки мочевого пузыря на различных этапах проводимого лечения,
а также оценки степени восстановления функциональных способ¬
ностей мочевого пузыря.Многолетние наблюдения за большой группой детей с различны¬
ми вариантами воспаления мочевого пузыря позволили нам сформу¬
лировать основные ошибки лечения рецидивирующего цистита:•	необоснованное назначение антибактериальных препаратов без
учета результатов посева мочи;•	необоснованное назначение коротких либо чрезмерно продол¬
жительных курсов лечения антибактериальными препаратами;•	стандартное (шаблонное) назначение физиотерапии:•широкое и необоснованное применение внзп’рипузырных инс¬
тилляций у детей;•	терапия цистита, основанная на визуальной оценке слизистой
оболочки без учета ее морфологической структуры и выражен¬
ности воспаления;•	лечение цистита без адекватной диагностики формы вульвита и
без учета гормональных нарушений;•	неадекватное уродинамическое обследование и лечение нейро¬
генных нарушений мочеиспускания;•	неадекватная терапия послеоперациоппого цистита.Конечным результатом фармакотерапии любого заболевания,безусловно, должно быть устранение факторов, приводящих к его
развитию (Зайцев Л.В., 2000). Однако пока этиология каждой эндо¬
скопической формы острого рецидивирующего и хронического цис¬
титов остается неизвестной, лечение их будет эмпирическим.
Неспецифические воспалительные заболевания	605Лля нормального функционирования биологических систем
необходима определенная энергонасьпденность внутриклеточной
ллазмы, Включение в комплексную терапию циститов воздейс¬
твий ультразвуком, низкоинтенсивным лазерным излучением и
постоянным или импульсным магнитным полем позволяет упо¬
рядочить биоэнергетические процессы в клетках (Родоман В.Е.
и др., 1995; Слепцова Т.К. и др., 1995; Лоран О.Б. и др., 1995;
1996). Лазерное излучение увеличивает количество активных
капилляров на 30-50% и резко повышает насыщение тканей
кислородом в результате изменения конформационных свойств
гемоглобина, что приводит к активации всех ферментных сис¬
тем тканей. Последующие сеансы лазерной терапии активируют
клеточные эле.менты системы мононуклеарных фагоцитов (мак¬
рофагов), стимулирующих ангиогенез и клеточную пролифера¬
цию, и улучшают артериальную микроциркуляцию. Сочетание
медикаментозных средств с лазерным излучением для коррек¬
ции имммунных реакций может дать синергический эффект
(В.И. Козлов и др., 1992, 1993; В.Е. Иларионов, 1994; В.В. Авдошин,
М.М. Андрюхин, 1996; Э.А. Гайдашев, 1996, 1998).Восстанавливая системы внутриорганной связи, лазерное излу¬
чение опосредованно восстанавливает адаптационные механизмы.
Мы полагаем, что фотоньг лазерного света позволяю'!', несмотря на
незначительную энергоемкость их, ликвидировать дефицит энергии
па уровне информационного сегмента адаптационных реакций. Этим
предположительно можно объяснить лечебный эффект лазерного
излучения при его минимальных дозах, микроскопических по срав¬
нению с энергообмепом целого организма или его отдельных органов
(Байбсков И.М, и др., 1991, Гримблатов В.М, и др., 1991; Гримбла,
1992; Пукач Л.П., 1993; Авдошин В.В., 1993; Авдошин В.В. и др., 1995;
Клебанов Г.И. и др., 1995).Как показали экспериментальные исследования, низкоинтенсив¬
ное лазерное излучение активирует митохондрии энергетической
системы клетки.Изучение воздействия гелий-нсонового лазера на био.энергети-
ческие процессы в клетках нейрона и электронно-микроскопические
исследования показали, что происходят дї^поляризация клеточной
мембраны, учащение импульсной активности нейрона, активация
ядерпо-цитоплазматичсских отношений, усиление биоэнергетичес¬
ких процессов, активное использование перекисных соединений в
пероксидазной реакции.
606	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24Лазерное излучение воздействует на периферические нервы с
ускорением нервных импульсов и соответствующей рефлекторной
реакции на гуморальную активность клетки (увеличение содержа¬
ния АТФ в митохондриях, снижение активности холинэстеразы),
приводит к местной и пространственной синхронизации биопотен¬
циалов и процессов деполяризации головного мозга, что обеспе¬
чивает восстановление уровня нервно-мышечной возбудимости с
ослаблением интенсивности стрессовых реакций (Авдошин В.В. и
др., 1995; Зубкова и др., 1995).В многочисленных экспериментах не выявлено отрицательного
влияния лазерного излучения на состав и функции крови (Боборе-
ко Б. А. и др., 1989).Экспериментальные и клинические данные подтверждают, что
сочетанное воздействие иизкоинтенсивного лазерного излучения и
постоянного магнитного поля более энергоемкое, чем изолированное
низкоинтенсивное лазерное излучение. При сочетанном воздействии
низкоинтенсивного лазерного излучения и постоянного магнитного
[ЮЛЯ fia одну и ту же область биологического объекта происходит не
простое суммирование однонаправленного действия, а качественно
новые процессы. Энергия квантов иизкоинтенсивного лазерного
излучения нарушает электролитические связи между ионами, между
молекулами воды и ионами. Постоянное магнитное поле способству¬
ет этой диссоциации и одновременно препятствует рекомбинации
ионов в процессе сочетанного воздействия, при сочетанном магни¬
толазерном воздействии, особенно на глубоко расположенные пато¬
логические очаги, более эффективно низкоинтенсивное лазерное
излучение ближней инфракрасной части спектра (Полонский А.К.,
1985; Авдошин В,В. и др., 1995; Родоман В.Е. и др., 1995; Родоман и др.,
1995; Гайдышев Э.А., 1998).В.А, Афанасьев и соавт. (1997) у 42 девочек использовали обыч¬
ные, широко известные в практике методы лечения различных видов
циститов, а у 20 пациентов — интраорганное лазерное излучение,
По окончании курса лечения определили, что при применении
лазерного излучения были получены положительные результаты
в значительно большем проценте, чем при обычном лечении. Так,
продолжительность дизурических явлений сократилась в 1.5 раза,
лейкоцитурия уменьшилась в 2 раза, цистоскопическая картина нор¬
мализовалась у 18 из 20 обследованных девочек, тогда как при обыч¬
ном лечении соответственно у половины больных, у Уз пациенток и у
7 из 42 обследованных.
Неспецифические воспалительные заболевания	607И.В. Казанская и соавт. (1996) применили лазерные медицинские
трапскутанные полупроиодниковые установки у 42 девочек. Курс
лазеротерапии при остром цистите состоял из 2-4 дней. У 38 иаци-
епток авторы наблюдали положительную динамику с купированием
воспаления слизистой оболочки мочевого пузыря, в том числе у 7 из 8
девочек с буллезным циститом. После первой процедуры, как прави¬
ло, уменьшался или совсем исчезал болевой синдром, уменьїиалось
число мочеиспусканий, увеличивалась эффективная в.местимость
мочевого пузыря, практически у всех пациентов с гиперрефлексией
мочевого пузыря авторы наблюдали увеличение объема мочевого
пузыря в среднем в 2 раза. При цистоскопии отмечено уменьшение
или полное исчезновение гиперемии и отечности слизистой оболоч¬
ки мочевого пузыря и инъекции кровеносных сосудов. При геморра¬
гических циститах исчезали петехиальные кровоизлияния на стенке
.мочевого пузыря.Ряд клиницистов с успехом применяют электрофорез с раствора¬
ми гидрокортизона, уретропина и т.д. (Пугаев А.Г. и др., 1998).Представляется целесообразным выделение в особую форму пос¬
леоперационного цистита, несмотря на его полиэтиологичность
(Пугачев А.Г, Князъкина О.М., 2001). Это важно для профилактики,
диагностики и лечения этой формы цистита, которой раньше не уде¬
лялось должного внимания.Анализ отечественной и зарубежной литературы свидетельствуето	сложности патогенеза послеоперационного цистита, а в связи с этимо	больших трудностях его лечения. Многие клиницисты в последние
годы супіественно изменили основные принципы лечения этого вида
цистита: антибактериальная терапия стала шире дополняться, а в
ряде случаев замещаться физиотерапевтическими и лучевыми мето¬
дами, в том числе и лазерными, а также иммуностимуляцией.Для лечения послеоперационного цистита осуш;ествлякгг либо
внутриорганное (внутрипузырное) трансуретральное подведение
лазерного излучения через гибкий световод (излучение гелий-неоно-
вых лазеров), либо транскутанное подведение излучения полупро¬
водниковых лазеров (Якушев В.И. и др., 1988; Тиллабаев Р.С., 1995;
Гайдашев Э.А., 1995, и др., 1996; Любимова И,П. и др., 1997; АлексееваВ.Е., 1998).Для реабилитации оперированных детей А.С. Аюбаев и соавт.
(1989), К.С. Ормантаев и соавт. (1991) применили, помимо антибакте¬
риальных препаратов и местного лечения, иптраорганную низкоин¬
тенсивную лазерную терапию гелий-неоновыми аппаратами ЛГ-75,
608	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24УЛФ“1 и УЛФ-2, генерируюи(,ими инфракрасное лазерное излучение
с длиной волны 632,8 им,Особый интерес представляет экспериментальная работа
О.М. Князькиной (2001), установившей, что зкссудативная реак¬
ция в послеоперационном поле достигает пика к 2--3 сут после
операции. Л с 4-х сут эта реакция начинает затихать и на смену ей
выявляется мезенхимальная реакция, отражающая инициальный
момент развития рспаративной фазы. Исходя из этих данных автор
обосновала необходимость начала УВЧ-терапии с 4-х суток после
операции. Формирование мезенхимальной реакции заканчивается
к 7 сут, после чего начинает формироваться грануляционная ткань.
Поэтому применение лазеротерапии необходимо начинать с 7-х сут
после операции. Иммуномодулирующис действия лазеротерапии
оказываются наиболее эффективными для адекватного развития
мезенхимальной реакции, именно в эти сроки послеоперационного
периода.В комплексе лечебн ых мероприятий хронического цистита (булез-
ного, гранулярного) у детей включают фармакологические препа¬
раты медиаторного действия в зависимости от вида дисфункции
мочевого пузыря (при гиперрефлексии — ацеклидин), стимулято¬
ры тканевого дыхания (рибофлавина мононуклеотид) и средства,
улучшающие капиллярное кровообращение (компламин) (Сеймивс-
кий Д.А. и соавт., 1988),Определенное место в комплексной терапии занимают внутрипу-
зырные инстилляции.Внутрипузырная терапия рецидивирующего цистита у детейНа преимущества внутрипузырного введения лекарственных пре¬
паратов по сравнению с пероральной фармакотерапией неоднократ¬
но ссылались А.В. Князькина (2001), Зайцев (2000), B.C. Липский
(2001). В то же время данное лечепие считают эмпирическим и неспе¬
цифическим. Внутрипузырная терапия связана с регулярной катете-
ризап,ией мочевого пузыря, опасностью развития мочевой инфекции
и тягостна для больных. Для внутри пузырных инстилляций при¬
меняют масло облепихи, масло шиповника, протаргол, колларгол,
нитрат серебра, раствор ионизированного серебра, димексид, но до
сих пор нет обоснованных показаний для их применения.Наиболее частым показанием для инстилляций служит буллез¬
ный, буллезно-фибринозный, гранулярный и паїїиллярньїй цистит.
Для лечения этих эндоскопических форм традиционно испольгзуют
Неспецифические воспалительные заболевания	6090.25% раствор нитрата серебра (ляпис), который применяют в воз¬
растающей концентрации (1:20 ООО; 1:10 ООО; 1:5000; 1:1000; 1:500)
до 10-15 дней. Препарат вводят в мочевой пузырь на 15-30 мин.
Достаточно часто для лечения буллезного цистита и псевдополипоза
используют инстилляции 0,5-1% раствора протаргола, 1-2% раство¬
ра колларгола.На протяжении последних 5 лет для лечения буллезного, буллез¬
но-фибринозного с плоскоклеточной метаплазией эпителия и фиб¬
ринозного цистита стали применять диметилсульфоксид (димексид,
ДМСО, RIMSO-50) (Алферов С.М., 2005). Сначала у детей совершают
инстилляцию один раз в неделю, а затем 2 раза в неделю на протяже¬
нии 4-8 нед-Диметилсульфоксид проникает через биологические мембраны,
оказывает противовоспалительное, аналгетическос, болеутоляю¬
щее и фибринолитическое действие. Кроме того, ДМСО вызывает
мышечную релаксацию, стимуляцию тучных клеток и растворение
коллагена (Доран О.Б., Зайцев Л.Б.> Липский B.C., 2001). Препарат
ДМСО у детей с буллезным циститом применяют при лимфангиэкта-
зии с выраженными явлениями склероза и признаками продуктив¬
ного воспаления с экссудативным компонентом.Однако препарат плохо переносят дети младшего возраста, у мно¬
гих из них возникает выраженная дизурия, раствор плохо удержива¬
ется в мочевом пузыре.Детям с буллезным, буллезно-фибринозным и фибринозным цис¬
титом с выраженными явлениями склероза подслизистого слоя и оте¬
ком собственной пластинки слизистой оболочки проводят инстил¬
ляции комплексного раствора в составе 10 мл 0,5% раствора (5 мл 1%
раствора) диоксидина, 1мл экстракта алоэ жидкого для инъекций, 2,5
мл (62,5 мг) гидрокортизона ацетата, 7 мл 0,25% раствора новокаина.
Такой раствор вводят ежедневно на 1-2 ч на протяжении 10-14 дней.Комбинированный раствор успешно применяли в Московском
НИИ урологии. Осложнений при внутрипузырном введении не
отмечали. После инстилляций быстро уменьшается или исчезает
отек слизистой оболочки, уменьшаются размеры и количество булл,
гиперемия слизистой оболочки, а также площадь фибринозных
наложений. Менее выраженный и кратковременный эффект отмечен
у детей с буллезно-фибринозным и фибринозным циститом, с плос¬
коклеточной метаплазией эпителия.Малоутешительные результаты эмпирического подбора лекарств
для вттутрипузырпых инстилляций потребовали поисков новых20 Дегская урология
€10	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24методов патогенетической терапии. Она должна назначаться с учетом
морфологических исследований, слизистой, а также мочи. Особенно
это касается инстилляций.Необходимо учитывать, что вызванная химическими или физи¬
ческими методами деструкция эпителиальных клеточных элемен¬
тов слизист,ой является одним из вариантов антигенной стимуля¬
ции, в результате которой наступает неспецифическая гиперплазия
лимфоидной ткани.Абсолютным противопоказанием к эндовезикальному введению
лекарств является любая форма цистита, осложненного ПМР.Внутриполостные инстилляции абсолютно противопоказаны
детям с любой формой катарального цистита; пациентам с буллез¬
ным циститом в результате врожденного лимфангиоматоза, а также с
другими неинфицированными формами буллезного цистита.Показания к внутрипузырным инстилляциям: буллезно-фиб-
ринозный и фибринозный цистит с плоскоклеточной метаплазией
эпителия; инфицированный буллезный цистит с морфологической
картиной лимфангиэктазии или единичными лимфоидными фолли¬
кулами, отеком и склерозом в подслизистом слое собственной плас¬
тинки слизистой оболочки (морфологические признаки воспаления)
(Кудрявцев Ю.В., Алферов С.М., 2005).Строгое ограничение показаний к внутрипузырным инстилляци¬
ям у больных буллезным, буллезно-фибринозным и фибринозным
циститом позволит избежать ятрогенного инфицирования мочевого
пузыря госпитальными штаммами, а также существенно улучшить
результаты лечения и снизить вероятность перехода гиперплазии в
метаплазию.Физиотерапевтические методы лечения рецидивирующего цистита
у детейНедостатки эмпирического подбора для выбора комплексного
лечения различных форм рецидивирующего цистита коснулись
и физических методов лечения. Предложено множество различ¬
ных физических методов лечения хронического цистита; токи
надтональпой частоты, магнитотерапия, электрофорез и многие
другие.Токи надтональной частоты вызывают в тканях тихий электричес¬
кий разряд, в резу;гьтате чего активизируются гемодинамика и тро¬
фика тканей, снижается болевая чувствительность, снимается спазм
сосудов, умегтыпается воспалительная реакция. Для лечения токами
Неспецифические воспалительные заболевания	611над тональной частоты используется аппарат «Ультратон-ТНЧ-10-1»
с набором стеклянных газоразрядных электродов. Осуществляют
надлонное воздействие мощностью от 3 до 6 Вт. Продолжительность
процедуры от 5 до 15 мин. Курс лечения 7-10 ежедневных сеансов.ТНЧ-терапия применяется при фибринозном цистите, любой форме
буллезного и катарального цистита. Метод является более приемлем у
детей с гемангиоматозом, лимфангиоматозом и лимфангиэктазией.Противопоказания: острый и геморрагический цистит, после¬
операционный цистит в сроки до 1 мес после операции, констатация
макрогематурии.Магнитотерапию осуществляют аппаратом «Полюс-І» по двухин-
дукторной методике, индукторы прямоугольные, величина индук¬
ции 12,5-25 мТл. Продолжительность воздействия 15-20 мин еже¬
дневно. Курс лечения 7-10 сеансов.Магнитотерапию применяют у больных с любой формой бактери¬
ального катарального и буллезного цистита.Противопоказания: острый цистит, геморрагический цистит, фиб¬
ринозный цистит, буллезно-фибринозный цистит, диагностирование
макрогематурии, ранние сроки после перенесенной операции на
мочевом пузыре (до 4 нед).Электрофорез проводится по брюшно-крестцовой методике,
с анода над лоном вводят раствор медикаментозного вещества (анти¬
биотики, антисептики, гидрокортизон). Продолжительность проце¬
дуры 15-20 мин ежедневно. Курс лечения 10 сеансов.Электрофорез можно применять при любой эндоскопической
форме бактериального цистита.Противопоказания: неинфицированный катаральный цистит с
гемангиоматозом, неинфицированный буллезный цистит с лимфан¬
гиоматозом, острый цистит, геморрагический цистит, послеопераци¬
онный цистит в сроки до 1 мес после операции на мочевом пузыре,
констатация макрогематурии.Показаниями для электрофореза раствора гидрокортизона явля¬
ются те морфологические формы рецидивирующего цистита, при
которых отмечаются выраженный склероз и отек собственной плас¬
тинки слизистой оболочки, а макроскопически имеются выражен¬
ный отек и гиперемия слизистой оболочки мочевого пузыря. Этот
метод показан и для профилактики склеротических процессов в
собственной пластинке слизистой оболочки при любой форме реци¬
дивирующего цистита в качестве завершающего этапа лечения.
Противопоказаний метод не имеет.20*
612	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24Основываясь на многолетнем опыте лечения различных форм
рецидивирующего цистита с учетом результатов морфологического
исхледования биоптатов, большинство клиницистов рекомендуют
следующие физиотерапевтические методы для каждой эндоскопи¬
ческой формы цистита.Рецидивирующий катаральный цистит:•	бактериальный без гемангиоматоза — электрофорез антисепти¬
ков и антибиотиков;•	бактериальный с гемангиоматозом — электрофорез антисепти¬
ков и антибиотиков, ТНЧ.Рецидивирующий буллезный цистит;•	любая форма буллезного абактериального цистита — ТНЧ, элек¬
трофорез гидрокортизона;•	абактериальный буллезный цистит с лимфангиоматозом и лим-
фангиэктазией — ІТІЧ, магнитотераиия;•	бактериальный буллезный цистит с лимфангиоматозом и лим-
фангиэктазией — электрофорез с антибиотиками, антисептика¬
ми, с гидрокортизоном, ТИЧ;•	бактериальный буллезный цистит с лимфоидными фолликула¬
ми — электрофорез с гидрокортизоном, антисептиком, антибио¬
тиком, ТНЧ;•	фибринозный цистит: абактериальный — ТНЧ, электрофорез
гидрокортизона;•	бактериальный ■— электрофорез с антисептиками, антибиотика¬
ми, с гидрокортизоном, ТНЧ,Предложенные показания позволяют избежать эмпирического
подбора лечебных мероприятий и обеспечивают применение пато¬
генетически обоснованных физиотерапевтических методов лечения
(Алферов С.М., 2002).Иммунотерапия у детей с рецидивирующим циститомПри хроиизации инфекционного процесса значительно изменя¬
ется состояние иммунной системы, в настоящее время известно, что
при большинстве инфекций, передаваемых половым путем, иммун¬
ная система функционирует неадекватно, над защитными реакциями
преобладают иммунопатологические (Кулаков В.И., 2002). В схему
лечения таких инфекций добавляют препараты, воздействующие на
неспецифическую активность организма (адаптогены и протеолити-
ческие ферменты).
ІІеспецифинеские воспалительные заболевания	613Из адаптогснов применяют сапарал, элеутерококк, настойку ара¬
лии, пантокрин, настойку лимонника, настойку левзей, настойку
корня женьшеня, экстракт алоэ, ФиБС, стекловидное тело, трипсин,
рибонуклеазу, витамины группы В, аскорбиновую кислоту. Из про-
теолитических ферментов назначают сразу внутрь в сутки во время
еды в течение всего курса антибактериальной терапии. У полово¬
зрелых девочек в преддверие влагалища вводят Апилак — гранулы
оразы в свечах. Уретру, преддверие влагалище и цервикальный
канал обрабатывали 5% раствором химотрипсина.Считается, что протеолитические ферменты способствуют рас¬
сасыванию воспаления и спаек, высвобождают возбудитель и
делают его доступным для воздействия антибиотиков. Кроме того,
их эффект связан с разрушением блокирующих интерфероновую
систему белков и восстановлением в какой-то степени интерфе-
ропобразующей способности клеток (Кулаков В.И., Серов В.Н.,
2001).Учитывая результаты иммунологических исследований у девочек
с буллезным и фибринозным циститом (значительное увеличение
содержания естественных киллеров — СОІб^-лимфоцитов и сниже¬
ние уровня С04+-клеток), С,М. Алферов, 2005 использовал рекомби¬
нантный а2Ь'Интерферон — виферон.Как противовирусный и иммуномодулирующий препарат, вифе¬
рон хорошо зарекомендовал себя в детской практике при лече¬
нии часто рецидивирующих вирусных и бактериальных инфекций
(Чеботарева Т.А, и др., 2000).С целью восстановления микробиоценоза влагалища и коррекции
местного иммунитета после лечения антибиотиками обязательно
применяют бифидумбактерин или ацилакт ректально и вагинально
в течение 2-3 нед.Коррекция нейрогенных нарушений мочевого пузыря у детей
с рецидивирующим циститомЛечение нейрогенной дисфункции мочевого пузыря у девочек с
различтгыми формами рецидивирующего цистита во многом опре¬
деляется патоморфологическими изменениями слизистой оболоч¬
ки, инфекцией, гипоэстрогенией и миелодисплазией. у больных
бактериальным катаральным циститом с морфологическими при¬
знаками воспаления без врожденного гемангиоматоза нодслизис-
того слоя и собственной пластинки слизистой оболочки нейроген¬
ные нарушения обратимы (гиперсенсорный норморефлекторный
6J4	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24мочевой пузырь и идеопатическая гиперактивпость детрузора). Эти
формы нейрогенных дисфункций купируются после 1-2 курсов
комплексной антибактериальной терапии и физиотерапии даже
без применения антихолинергических препаратов (детрузитол,
толтеродин). У детей с неосложненным катаральным антибакте¬
риальным циститом с морфологической картиной врожденного
гемангиоматоза собственной пластинки слизистой оболочки и spina
bifidae рассчитывать на быструю обратимость нейрогенной дисфун¬
кции нельзя,У детей с так называемым абактериальным катаральным цисти¬
том нейрогенные нарушения мочевого пузыря не являются прямым
следствием воспалительных изменений, у таких больных чаще име¬
ется врожденное нарушение иннервации мочевого пузыря, обуслов¬
ленное сочетанием таких врожденных пороков, как миелодисплазия
и гемангиоматоз слизистой оболочки. При этом возрастает вероят¬
ность нарушения координации симпатических и парасимпатических
рецепторов, а нарушения детрузорно-сфинктерных координаций
не связаны с воспалением слизистой оболочки мочевого пузыря.
В генезе нейрогенных дисфункций определенную роль играют гипо-
эстрогенные состояния.Больным с этой формой цистита показано длительное лече¬
ние антихолинергическими препаратами. Назначают детрузитол
(толтеродина L-тартрат) курсами от 1 до 3 мес. Положительный
результат комплексной терапии отмечается только у девочек с гипер-
сенсорным норморефлекторным мочевым пузырем и у отдельных
больных с идеопатической гиперактивностью детрузора; пациенты
с бактериальным буллезным циститом, у которых при морфоло¬
гическом исследовании слизистой мочевого пузыря диагностиро¬
ваны лимфоидные фолликулы с морфологическими признаками
перенесенного воспаления (лейкоцитарные и лимфогистиоцитарные
инфильтраты, склероз собственной пластинки слизистой и подсли-
зистого слоя), в этих наблюдениях не выявляются больные, имею¬
щие spina bifidae. Поэтому пациенткам данной группы после про¬
ведения курсов противовоспалительной терапии и физиотерапии
показано назначение коротких курсов (до 1мес) детрузитола по1	мес) детрузитола по 2 раза в сут, детям 4-11 лет; по 2 мг 2 раза в сут,
детям 11-17 лет.Терапия нейрогенных нарушений наименее успешна у больных с
бактериальной формой буллезного цистита, нейрогенной гиперак¬
тивностью детрузора и врожденным лимфангиоматозом. При таком
Неспецифические воспалительные заболевания	615морфологическом варианте, осложненном инфекцией, имеются зна¬
чительные локусы очагового или очагово-диффузного склероза, лей¬
коцитарные и лимфомакрофагальные инфильтраты. Санация моче¬
вого пузыря у таких больных не влияет на длительные нейрогенные
расстройства. Кроме продолжительной антибактериальной терапии,
эти больные нуждаются в длительном лечении детрузитолом,Уродинамика не улучшается и у тех больных с абактериальной
формой буллезного цистита, которые имеют идеопатическую и ней¬
рогенную гиперактивность детрузора и spina bifidae. У них при мор¬
фологическом исследовании диагностируют врожденный лимфоан-
гиоматоз без признаков воспаления. Эти пациенты не нуждаются в
предварительной санации мочевых путей. Им также не показаны инс¬
тилляции и внутрипузырная лазеротерапия перед лечением нейро¬
генных расстройств. В этих случаях необходима длительная коррек¬
ция нейрогенных нарушений антихолинергическими препаратами.Для пациентов с рецидивирующим фибринозным циститом харак¬
терно длительное и безуспешное лечение как фибринозного цистита,
так и нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, у всех детей с фиб¬
ринозным циститом независимо от степени нейрогенных нарушений
в биоптатах слизистой оболочки мочевого пузыря обнаруживается
плоскоклеточная метаплазия эпителия. Однако у девочек с нейро¬
генной гиперактивностью детрузора чаш:е диагностируют диффуз¬
ную метаплазию эпителия с выраженным диффузным склерозом
собственной пластинки слизистой оболочки и подслизистого слоя,
у 80% таких больных есть spina bifidae LV-SI-II, длительно сущест¬
вуют мочевая инфекция (более 2,5 лет) и неспецифический вульво-
вагинит. У этих детей нарушен как общий, так и местный иммунный
статус: в крови значительно увеличено содержание естественных
киллеров (СВІб^'Лимфоцитов) и умеренно снижен уровень CD4'"-
клеток. в уротелии отмечается наиболее выраженная инфильтрация
лимфоцитами, среди которых преобладают CD 4"^-клетки. У девочек
с рецидивирующим фибринозным циститом, имеющих гиперрефлек-
торный мочевой пузырь и гиперактивный детрузор, в анамнезе име¬
лись клинические признаки гипоэстрогенизации: отставание массы
тела, позднее телархе и поздняя менструация.Столь значительные полиорганные нарушения не позволяют
рассчитывать на эффективность одних антихолинэстеразных пре¬
паратов для быстрой коррекции гиперрефлекторных нарушений у
этих больных. Девочки с рецидивирующим фибринозным циститом,
имеющие гиперрефлекторный мочевой пузырь или гиперактивный
616	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24детрузор, нуждаются в длительной терапии ангихолинэстеразными
препаратами в составе комплексной физио- и лазеротерапии, проти¬
вовоспалительной терапии, иммунотерапии и коррекции гормональ¬
ных нарушений.Детям с нейрогенной гиперактивностью детрузора и фибринозным
циститом рекомендуются чередующиеся курсы дриптана (оксибути-
нина хлорида), детрузитола, М-холинолитиков (атропин, настойка
красавки), а^-адрерюблокаторов (альфузозин, тамсулозин), пантогам
(Алферов С.М., 2005).Эти наиболее тяжело больные должны оставаться под присталь¬
ным наблюдением урологов высокооснащенных урологических ста¬
ционаров, их не следует передавать под амбулаторное наблюдение
нефрологов детских поликлиник.Воспалительные заболевания уретры, вульвы и влагалищаСреди воспалительных заболеваний половых органов у девочек
преобладают воспалительные процессы вульвы: вульвит и одно¬
временное воспаление вульвы и стенок влагалища — вульвоваги-
нит. Бульвовагиниты являются основной причиной уретритов у
девочек.в структуре гинекологических заболеваний девочек до 8 лет
вульвит и вульвовагинит составляют 60-70% (Алферов С.М., 2004).
Это обусловлено некоторыми особенностями физиологии детско¬
го влагалища и вульвы (Коколина В.Ф., 2003, Garden А.S., 2001).
Гипоэстрогенное состояние половых путей сохраняется до периода
полового созревания. Влагалищный эпителий становится тонким и
атрофичным, а pH возрастает (Garden А.S., 2001). Авторы полагают,
что эти факторы способствуют развитию инфекции, а у девушек пост-
пубертатного возраста ее подавляют физические и гормональные
факторы. Кроме того, опасность инфекции в детском возрасте уве¬
личивает близость к влагалищу заднего прохода, что влечет за собой
загрязнение фекальными массами и бактериальное заражение.Влагалище девочки заселено условно-патогенными микроорга¬
низмами, обычно эпидермальным стафилококком, и имеет щелоч¬
ную реакцию.Некоторые авторы полагают, что обнаружение во влагалище пато¬
генной флоры не является доказательством воспалительного процес¬
са вульвы и влагалища. Так, Pearce и Hart (1992), исследовав ваги¬
нальные мазки 200 девочек с клинической картиной вульвовагинита,
в большей части выделили Н. influenzae, Stafilococci, Streptococci.
Неспецифические воспалительные заболевания	617Любое снижение реактивности детского организма после какого-
либо заболевания или при хроническом воспалительном процессе
приводит к нарушению равновесия между микрофлорой влагалища
и макроорганизмом. При значительном снижении защитных сил
условно-патогенная флора может приобретать патогенные свойства.
В этих условиях во влагалище легко проникает и патогенная флора,
нередко из ротоносоглотки, из киїпечника, с кожи. Появлению у
ребенка выделений из влагалища, как правило, предшествует какое-
либо заболевание, чаще простудное.Данные анамнеза и гинекологического исследования отнюдь не
всегда позволяют уточнить причину вульвовагинита. С этой целью
используют микроскопию влагалищных мазков, микробиологическое
исследование влагалищного мазка с определением аэробов и анаэро¬
бов и количества их колоний, иммунологическое исследование и др.У большинства девочек с катаральным циститом биоценоз вла¬
галища нормальный, а при буллезном цистите можно отметить зна¬
чительное количество патогенной и условно-патогенной микрофло¬
ры при отсутствии или скудной клинической картине воспаления
наружных половых органов и незначительном количестве дегенера¬
тивно-измененных клеток. Таким образом, у большинства девочек
с буллезным циститом мазок 2-го типа (по классификации В.Ф.
Коколиной, 2003) отражает переходное состояние от нормоценоза к
картине вагинита.У большинства девочек с фибринозным циститом влагалищный
мазок соответствовал клинически выраженному вульвовагиниту.
Лейкоцитов (нейтрофилы и макрофаги) в мазке более 15 в поле зре¬
ния. У большинства больных выражены фагоцитоз и слизистая реак¬
ция, много дегенеративных и реактивно-измененных клеток.В мазках из влагалища обнаруживают лейкоциты и большое
количество микрофлоры, чаще всего кокковой. Признаком воспа¬
лительного процесса многие авторы считают 20 лейкоцитов в поле
зрения и более (Кулаков В.И. и др., 2001).Микрофлора влагалища девочек дошкольного возраста не содер¬
жит лактобацилл, они появляются с началом пубертатного периода,
их количество увеличивается синхронно с повышением уровня эст¬
рогенов в крови и увеличением ороговения и накопления гликогена
в эпителии влагалища. К сожалению, микробиологическое исследо¬
вание отделяемого из влагалища при вульвовагините у девочек обя¬
зательно выполняют лишь в ведущих детских клиниках. При этом
исследовании зачастую не определяют чувствительность микроорга¬
61S	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24низмов к антибиотикам, хотя это позволяет судить о ее патогенности.
Считается, чем ниже чувствительность к антибиотикам, тем выше
патогенность возбудителя.Неспецифические или аллергические вульвиты у девочек
с рецидивирующими циститамиНеспецифический бактериальный вульвит чаще бывает у девочек
с фибринозным циститом (52%) и реже у детей с буллезным (34%) и
катаральным (23%) циститом (Алферов С.М., 2005 и др.).У девочек с неспецифическим бактериальным вульвитом и ката¬
ральным циститом во влагалищном мазке чаще отмечают нормо-
ценоз. У детей с буллезным циститом мазок отражает переходное
состояние от нормоценоза к вагиниту. Тип влагалищного мазка у
большинства больных фибринозным циститом соответствует выра¬
женному вульвовагиниту.Как свидетельствуют клиницисты, аллергический ву.тьвит чаще
возникает у детей с катаральным и буллезным циститом и значитель¬
но реже встречается у девочек с фибринозным циститом. Наиболее
часто аллергический вульвит диагностировали у девочек в возрас¬
те до 1 года, затем 2-3 лет и несколько реже с 3 до 5 лет, У девочек
6-14 лет аллергический вульвит возникает в единичных наблюдениях.Атопический вульвовагинит чаще наблюдается у девочек с экс¬
судативным диатезом и другими аллергическими проявлениями
(Кулаков В.И., Серов В.Н., 2001). Это состояние очень распростра¬
нено у девочек с рецидивирующими циститами и трудно поддается
лечению, поскольку часто не удается выявить спровоцировавший
заболевание фактор. Обычно при этом наблюдается раздражение
вульвы, не сопровождающееся выделениями, за исключением редких
случаев вторичной инфекции в области ссадин (Garden A.S., 2001).При исследовании вульвы видны краснота и воспаление. Нередко
аллергию и раздражение вызывают моющие средства, в частнос¬
ти биологические, смягчающие ткани вещества, пена для ванны,
душистое мыло, цветнгая туалетная бумага, медикаментозные мази
для лечения раздражения (Garden Л.S., 2001). Иногда на кожу отри¬
цательно влияют синтетические ткани. Такие же последствия вызы¬
вают пищевые факторы, в частности фруктовые соки, клубника, цит¬
русовые, шоколад, мед, рыба, яйца, гистамиполибераторы (мясные и
рыбные бульоны, жареные, копченые, острые блюда, сыр, бобовые,
квашеные, моченые, маринованные продукты) и гистамииоподобньге
вещества (томаты, грецкие орехи).
Неспецифические воспалительные заболевания	6J9По мнению в.и, Кулакова, В.Н. Серова (2001), сочетание аллер¬
гического вульвита и инфекции мочеполовых органов при снижении
показателей иммунограммы является показанием к назначению
иммунокорректоров. Авторы рекомендуют применять кипферон в
свечах, содержащий рекомбинантный (2-интерферон и комплексный
иммуноглобулин. Во влагалище или в прямую кишку вводят по 1
свече в день в течение 7-10 дней. По мнению авторов, следует также
проводить лечение дисбактериоза кишечника, который усиливает
проявления аллергии в связи с повышенным всасыванием аллерге¬
нов воспаленной слизистой оболочкой кишечника.Урогенитальный хламидиоз у девочек с рецидивирующим циститомВоспалительные заболевания гениталий являются самой рас¬
пространенной гинекологической проблемой. Вульвовагиниты у
девочек разного возраста составляют 68-93% наблюдений. Лечение и
реабилитация пациенток с воспалительными заболеваниями наруж¬
ных гениталий весьма актуальны, так как рецидивы и хронизация
воспалительных процессов ухудшают прогноз в отношении генера¬
тивной функции. Урогенитальный хламидиоз — инфекционное забо¬
левание, вызванное Chlamydia trachomatis. Микроорганизм вызывает
у человека в общей сложности до 20 разнообразных патологических
состояний. Кроме поражения половых органов, приводящих к бес¬
плодию, хламидийная инфекция осложняет течение беременности,
вызывает болезнь Рейтера, абдоминальные боли, острый перигепа-
тит, узловую .эритему и др.в соответствии с преимущественным тропизмом возбудителя к
цилиндрическому эпителию первичный очаг инфекции развивает¬
ся в мочеиспускательном канале и цервикальном канале у девочек.
Структурно-функциональная незрелость многослойного плоского
эпителия влагалища и отсутствие кислой среды его содержимого,
связанные с гипоэстрогенемией, способствуют внедрению микро¬
организма в слизистую оболочку влагалища и вульвы у девочек в
препубертатном периоде. Хламидии расположены внутриклеточно,
имеют вид мелких грамотрицательных кокков, содержат ДНК и РНК,
размножаются только в живой клетке, в которую попадают путем
фагоцитоза. Существуют две формы микроорганизмов, обозначае¬
мые как элементарные и ретикулярные тельца. Элементарное тель¬
це является инициальной зрелой формой, ретикулярное тельце —
неиифекционная форма. Чрезвычайно важное значение в выяв¬
лении хламидийной инфекции имеет своевременная диагности¬
620	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 24ка СМ.trachomatis. К современным молекулярно-биологическим
методам диагностики хламидиоза относится полимеразная цеп¬
ная реакция (ПЦР), при которой благодаря феномену амплифика¬
ции ДНК хламидий увеличивается число инфекционных единиц.
В связи с этим облегчается их определение. Чувствительность и
специфичность ПЦР — 95,3 и 100%, а прогнозируемые положи¬
тельные и отрицательные значения 95,3 и 100%, соответственно.
К серологическим методам относятся реакция связывания компле¬
мента —определение антител, связывающих комплемент: реакция
непрямой гема-глютинации, реакция непрямой иммунофлуоресцен¬
ции, иммуноферментативный анализ — выявление антихлам иди й-
ных антител М, G, А в сыворотке пациента,Очевидно, у детей немаловажное значение имеет бытовой путь
передачи инфекции, поэтому риск инфицирования девочек в орга¬
низованных коллективах выше. Так, Х.А. Хусайнова (1996) отмеча¬
ет, что 54,6% детей, больных хламидиозом, посещали дошкольные
учреждения и школы.Ряд авторов пишут о возможной генерализации хламидийной
инфекции у новорожденных. Обычно генерализацию хламидий-
ной иїгфекции можно заподозрить тогда, когда у матери имеется
цервицит, а у ребенка были септические состояния с признаками
тяжелой пневмонии и конъюнктивита. Хламидиозы проявляются в
виде гонококковых и постгонококковых уретритов у 30-70% пагіи-
ентов, цервицитов у 30-60%, восходящих генитальных инфекций,
роль хламидий установлена в 50-60% случаев трубного бесплодия.
Генитальным хламидиозом в разных регионах России поражено до
16% беременных, что является причиной развития перинатальных
и антенатальных инфекций (пневмония, конъюнктивиты, отиты,
фарингиты, вульвовагиниты у новорожденных от инфицированных
рожениц; внутриутробные заражения гиюда с летальным исходом),
низкой массы тела при рождении в срок.Наиболее частой локализацией хламидийной инфекции у дево¬
чек являются наружные половые органы и влагалище, реже мочеис¬
пускательный канал. Хламидии способны поражать атрофический
сквамозный эпителий препубертатного влагалища, еще не подвер¬
женного влиянию эстрогенов, и вызывать истинные вагиниты. Эта
ситуация существенно отличается от ситуации у взрослых женщин,
у которых влияние эстрогенов на половые органы достаточно выра¬
жено, и поражение нижнего отдела половых путей ограничивается
шейкой матки.
Неспецифические воспалительные заболевания	621Заболевания хламидийной этиологии длительные, с недостаточно
отчетливыми признаками и склонностью к рецидивам. Клинические
проявления неспецифичны, прежде всего это основные признаки
воспаления, и сходны с симптомами заболеваний, вызванных други¬
ми микроорганизмами.Бактериальный вагинитБактериальные вагиниты не относятся к инфекциям, передавае-
мым половым путем, хотя большей частью их выявляют у сексуально
активных женщин, Однако есть сообщения о случаях бактериально¬
го вагинита у девушек-подростков вне сексуальной активности.Это заболевание влечет за собой преждевременный разрыв мемб¬
ран во время беременности и эндометрит. Это полимикробное состо¬
яние, при котором лактобактерии, преобладающие во влагалище,
замещаются смешанной флорой, включая Gardnerells vaginalis, бакте¬
роиды, мобилункус, а иногда микоплазму. У девочек могут появлять¬
ся жидкие, сероватые, выделения с неприятным запахом, которые
после сексуального контакта приобретают запах рыбы. Поскольку
при этом не возникает вульвита, пациентки обычно не предьявляют
жалоб, нет зуда и отеков (Williams О.Е., 2001). Сведений о частоте
бактериального вагинита при рецидивирующем цистите у девочек в
изученной нами литературе не выявлено.Для определения распространенности инфекции, передаваемой
половым путем, у девушек с рецидивирующим циститом и вульвова-
гинитом использз'бтся метод тюлимеразной цепной реакции (ПЦР).Слипание половых губ считается наиболее частым осложнени¬
ем хронического раздражения вульвы и чаще всего наблюдается у
девочек в возрасте 2-3 лет. Это состояние непосредственно связано
с неадекватной функцией мочевого пузыря и его инфицированием.
При слипании половых губ рассмотреть клитор, наружное отверс¬
тие мочеиспускательного канала и девственную плеву невозможно,
вульва представлена плоской поверхностью. Тонкая линия, проходя¬
щая спереди назад, указывает на место слитіания половых губ. Это
состояние обусловлено хроническим раздражением, травмирующим
эпителий половых губ, что и вызывает их слипание. При этом часто
вытекает моча, особенно при почти полном слипании, так как моча за
слипшимися половыми губами попадает но влагалище. Подтекание
мочи из влагалипіа усиливается при изменении положения тела.
Скопление мочи во влагалище обусловливает его ра.здражспие и
воспаление и является причиной дизурии (Garden Л.S., 2001). При
622	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24слипании половых гуо также высока вероятность так называемого
пузырно-влагалищного рефлюкса. У детских урологов и гинеколо¬
гов часто возникает вопрос о разъединении или разделении слип¬
шихся половых губ. По мнению A.S. Garden (2001), В.И. Кулакова,В.Н. Серова и соавт. (2001), разделять половые губы нецелесообраз¬
но из-за высокой вероятности рецидива, Авторы представили убе¬
дительные данные о высокой эффективности эстрогенсодержащей
мази (2-недельного курса 0,01% динэстрола).Уретральный или вагинальный пролапс. Это патологическое
состояние чаще встречается у девочек препубертатного периода,
Как правило, пролапс остается бессимптомным, но с увеличением
его выраженности и присоединением вторичной инфекции часто
возникают дизурия и острая задержка мочи (Mercer J. et aL, 1988).
Причина этого патологического состояния не выяснена окончатель¬
но. Большинство урологов прибегают к простому циркулярному
иссечению пролапса слизистой оболочки. Высокая .эффективность
консервативной терапии эстрогенсодержаидей мазью позволяет отка¬
заться от оперативного лечения у большинства пациенток.Терапия уретрита и аул ьвита у девочек с рецидивирующим циститомНаибольшая частота (как бактериальных, так и аллергических)
неспецифических вульвитов отмечается у девочек в возрасте до1	года и 2-3 лет, С ростом ребенка частота аллергических вульвитов
заметно уменьшается, а бактериальные вульвиты нередко диагнос¬
тируются у детей 7-8; 11-13 лет с пиком в 15-17 лет.Аллергический уретрит и вульвит наиболее часто бывает при
катаральном и буллезном цистите и значительно реже — у девочек с
фибринозным циститом,Иесиецифический бактериальный вульвит чаще отмечают у дево¬
чек с фибринозным циститом (52%), и значительно реже при буллез¬
ном (34%) и катаральном (23%) цистите.У девочек с неспеп;ифическим бактериальным уретритом, вуль-
витом и катаральным циститом во влагалищном мазке определяется
нормоценоз. у детей с буллезным циститом 0[1 ределяется пормоце-
ноз, аудетей с циститом мазок отражал переходное состояние от нор-
моценоза к вагиниту. Влагалищный мазок у большинства больных
фибринозным циститом соответствовал выраженному вульвонаги-
ниту (Алферов С.М., 2004),При ДНК-диагностике инфекций, передаваемых половым путем,
у девочек с рецидивирующим циститом, уретритом и вульвоваги-
Неспецифические воспалительные заболевания	623нитом ChL trachomatis как моноинфекция обнаруживается у 3,33%
больных, а и. urealiticum — у 6,66%.Chi. trachomatis в сочетании с U. urealiticum выявляется у 1,66%
детей. Сочетание инфекций U. urealiticum, Gardnerella vaginalis и
М. hominis определили у 3,33% девочек, сочетание Gardnerella vaginalis
с и. urealiticum обнаружено в 1,66% случаев (Алферов С.М., 2005).При лечении урогенитального хламидиоза чаще используют пре¬
параты группы макролидов и фторхинолонов, реже — группы тетра-
циклинов. Из группы макролидов применяют эритромицин, роксит*
ромицин, азитромицин. Из группы фторхинолонов чаще назначают
перфоксацин, офлоксацин или ципрофлоксацин.Моиоинфекция отмечена у 20-25% больных, урогенитальным хла-
мидиозом, а у остальных детей имеет место сочетание с гарднерелле-
зом, уреаплазмозом, кандидозом, трихомониазом (Кулакова В.И.,
Серова В.И., 2001). В соответствии с этим, в схему лечения вводят
метронидазол и противомикотические препараты.При хронической форме хламидиоза целесообразно назначать
препараты, воздействующие на неспецифическую реактивность
организма, активизирующие репаративно-восстановительные про¬
цессы (экстракт алоэ, ФиБС, стекловидное тело, трипсин, рибонук¬
леаза, витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кисло¬
та). Рекомендуется также применение протеолитических ферментов:
ораза. Уретру и преддверие влагалища обрабатывали 5% раствором
химотрипсипа.При лечении бактериального вагиноза (гарденереллеза) у 1,66%
детей для подавления анаэробной микрофлоры используют метро-
нидазолсодержащие препараты; метронидазол внутрь и интраваги-
нально у дефлорированных девочек. Далацин Ц в капсулах. Для мес¬
тного лечения используют вагинальную мазь — 2% клиндамицина
фосфат.Для профилактики вагинального кандидоза в комплекс лечения
можно включать дафнеджин — синтетический противогрибковый
антибиотик с широким спектром антимикробной активности.Высокоактивным препаратом для лечения бактериального ваги¬
ноза является тантум роза (бензидамин гидрохлорид) — нестероид¬
ное противовоспалительное средство, обладающее бактерицидной
активностью по отношению к Gardnerella vaginalis.Микоплазмоз (уреаплазмоз) у девочек с рецидивирующим цис¬
титом вызван и. urealyticum. Для лечения микоплазмоза предпочти¬
тельны макролиды. В работе К.В. Chua et al. (1998) установлено, что
624	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24все выделенные от беременных, а в последующем от их детей штаммыи.	urealyticum обладали выраженной чувствительностью к эритроми¬
цину, 33% штаммов были устойчивы к тетрациклину и офлоксацину,
26,5% — к миноциклину.Для лечения микоплазмоза применяют эритромицин либо эри-
циклин (эритромицин и окситетрациклина дигидрат). Методом
выбора может быть также и джозамицин.Из фторхинолонов назначают наиболее эффективный препарат
офлоксацин, а также ципрофлоксацин. Однако эти препараты можно
использовать только у девочек старшего возраста из-за хондроток-
сичности (Падейская Е.Н., 2001).При уреаплазмозе по-прежнему эффективен гентамицин.При сочетании микоплазмоза с хламидиозом и вагинозом исполь¬
зуют комбинацию антибиотиков: офлоксацин -ь амоксициллин, либо
доксициклин -ь цефотаксим + метронидазол, а также доксициклин
+ амоксициллин. Эффективность этих комбинаций при сочетанных
инфекциях, передаваемых половым путем, убедительно доказана
многими исследователями (Кисина В.И. и др., 2002).Итак, при диагностике цистита у детей необходимо исследование
микрофлоры уретры и влагалища, которое позволяет определить
воспалительные заболевания в этих органах.ЛитератураАлферов СМ. Рецидивирующие циститы у девочек // Дис. ... на
соискание ученой степени доктора медицинских наук, — М., 2005.-	420 с.Богданова Е.А. Вульвовагиниты у детей // Вопросы охраны мате¬
ринства. — 1976, № 2. — С. 67-70,Богданова Е.А. Гинекологические заболевания у девочек //
Акушерство и гинекология. — 1984, № И. — С. 8-13.Гусейнов Э.Я. Реконструктивно-пластические операции при
обструктивных и рефлюксирующих уропатиях у детей // Дисс. ...
д.м.н. — 2000. ~ 320 с.Голоколосова А.С. Значение некоторых клинико-иммунологичс-
ких показателей в диагностике пиелонефрита у детей // Дисс.... канд.
мед наук. — М., 1977.Деревянко И.И. Антибактериальная терапия неосложненного ост¬
рого цистита и пиелонефрита у взрослых / Пособие для врачей, — М.,2000.	- 12 с.
Неспецифические воспалительные заболевания	625Деревянко И.И., Нефедова Л.А. Эффективность цефепима при
лечении больных с осложненными урологическими инфекциями.//
Инфекции и антимикробная терапия. ~ 2001, т. 3, № 1. — С. 27-28.Деревянко И.И. Опыт применения нового фторхинологна мокси-
флоксацина в урологической практике // Фарматека. — 2003, № 1. —С.	34-37.Деревянко ИМ., Нефедова Л.А., Кудряшова Е.Е., Лавринова Л.Н.
Оценка этиологической структуры инфекционно-воспалительпых
заболеваний у взрослых и детей и антибиотикочувствительность//
интерпретация результатов лабораторных методов диагностики уро¬
логических заболеваний. — М., 2002. — С. 91-100.Деревянко И.М., Деревянко Т.Н. Сегментарная дисплазия око-
лопузырного отдела мочеточника //Урол. и нефрол. — 1997, М 1. —
19 с.Деревянко Т,И. Аномалии уретеровезикальпого сегмента //
Автореф. дис.. д-ра мед. наук. — М., 1998. — 53 с.Домбровская Ю.Ф. Витаминная недостаточность у детей. — М.:
Медицина, 1963./Снлзькинй О.М. Послеоперационный циститу детей//Дисс. к.м.н.—
М., 2001, 153 с.Коколина В.Ф. Гинекология детского возраста. — М.: Медпрак-
тика-М, 2003. - С. 46-57, 57-69, 199-230.Кобозева Н.В., Кузнецова М.Н., Гуркин Ю.Л. Гинекология детей и
подростков. — м., 1988. — С. 91-126.Коколина В.Ф. Гинекологическая эндокринология детей и подрос¬
тков / Руководство для врачей. — М., 2001. — 286 с.Коровина Н.А., Мумладзе Э.Б., Захарова ИМ. Циститы у детей //
Учебное пособие. — М., 1998. — 26 с.Кулаков В.М., Серов В.Н., Адамян Л.В. и др. Руководство по охране
репродуктивного .здоровья. — М.: Триада-Х, 2001. — 564 с.ЛопаткинН.А., Ку дрявцевЮ.В., Пугачев А.Г., Алферов С.М., ЧумаковА.М. Морфологические изменения слизистой мочевого пузыря у
детей с ПМР // Материалы научных трудов 5-й Республиканской
научно-практической конференции урологов «Актуальные пробле¬
мы урологии». -- Биіпкек, 1998. — С. 64-65.Lopatkin N., Pugachev А., Kudriavtsev К, Alferov S. Morphological prop¬
erties of different forms of chronic cystitis in children with vesico-ureteral
reflux//Мат. 2 5-го Международного конгресса урологов. — Сингапур,2000.	- С. 225-226. BJU Vol. 86 Suppi. З, November 2000.
626	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24ЛопаткинНА.,КудрявцевЮ.В.,ПугачевА.Г.,Алферов С.М., Чумаков
Л.М. Морфологические предпосылки развития рецидивирующего
цистита у детей // Урология. — 2000, № 1. ~ С. 3-5.Лоран О.Б., Синякова Л.А., Косова И.В. Лечение и профилактика
хронического рецидивирующего цистита у женщин // Consilium
mcdicum. — 2004, т. 6, № 7. — С. 460-466.Люлько А.В., Волкова Л.Н., Суходольская А.Е. Циститы. — Киев:
Здоров,я, 1988. — 175 с.Михайлова З.М., Михеева Г.Л. Иммунобиологическая реактив¬
ность детского организма. — М.: Медицина, 1974.Пугачев АХ, Ешмухамбетов С.Н. Хронический цистит у детей.—	Ллма-Лта: Казахстан, 1983. — 151 с.Пугачев А.Г., Евдокимов В.В., Корыстов А.В. Роль мочеполовых
инфекций у девочек с рецидивирующим циститом // Мат. трудов IX
областной конференции урологов и гинекологов «Актуальные про¬
блемы урогинекологииї»'. — Харьков, 2001. — 186 с.Пугачев Л.Г., Кудр91вцев Ю.В., Алферов С.М., Чумаков А.М., Сафаров
P.M. Морфологические исследования слизистой мочевого пузыря и
выбор терапии хронического цистита у детей / Пособие для врачей.-	М., 1999. - 14 с.Пугачев А.Г, Алферов СМ., Сафаров P.M. Первые результаты
применения гелий-неонового лазера в терапии хронического буллез¬
ного цистита у детей // Мат. 9-го Всероссийского съезда урологов.—	Курск, 22-26 сентября 1997 г. — С, 204-205.Серов, Пауков B.C. Воспаление// Руководство для врачей. — М.:
Медицина, 1995. — С. 3-640.Струков А.И., Пауков B.C., Кауфман О.Я. Воспаление //Общая
патология человека. — М.; Медицина, 1990, -- С. 3-73.Страчунский Л.С., Шевелева Л.Я. Антибактериальная терапия
инфекций мочевыводящих путей у детей // Детский доктор, 2001,
№ 1. ~ С. 12-13.Яковлев С.В., Дворецкий Л М., Суворова М.П. Бактериальные инфек¬
ции в амбулаторной практике. Consilium medicum. — 2002, т. 4, № 1.-	С. 10-21.Яковлев С.В., Яковлев В.П. Современная антимикробная терапия в
таблицах // Consilium medicum. — 2001, т. 3, № 1. — С. 4-50.Яковлев С.В., Дворецкий Л.М., Суворова М.П. Бактериальные инфек¬
ции в амбулаторной практике // Consilium mcdicum. — 2002, т. 4, № 1.
-С. 10-21.
Неспецифические воспалительные заболевания	627Яненко Э.К., Сафаров Р.М,, Кудрявцев Ю.В., Кирпатовский И.В.,
Лавринова Л.Н., Цыбжитов Б.В. Воздействие гелий-неонового лазер¬
ного излучения на стенку мочевого пузыря при экспериментальном
цистите.// Актуальные вопросы урологии и андрологии, — СПб,
2001.-С. 390-391.Яненко Э.К., Сафаров Р.М, Дзеранов Н.К, и др. Эндоваскулярная
гелий-неоновая лазеротерапия острого калькулезного пиелонефрита
// Пособие для врачей. — М., 1999. — 6 с.Яцык П.К., Ахмедов Ю.М., КатосоваЛ.К. Микрофлора мочи у детей
с хроническим обструктивным пиелонефритом // Депонирована в
НИИ педиатрии Рос. АМН. — М., 1992, — 25 с.Brawn P.N. Interpretation of Bladder Biopsies, — New York, 1984.
-210 p.Buck E.G.j. Urology, 1984, 131, № 5, 963.Immergut М.Л., Wahman G.E. The uretral calibere of female children.
J.UroL, 1968,99, 2, 189-190.Mercer IJ. et al. Medical treatment of urethral prolaps. Adolescent
Pediatrics and Gyn,, 1988, 1, 181-184.Garden Л.5. Pediatric end Adolescent Gynecology. — М.: Медицина,2001.-С. 108-125.Williams O.E. Pediatric end Adolescent Gvnecology. — М., Медицина,2001.-0,170-188.
628	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24«ОСТРАЯ МОШОНКА»В последние два десятилетия термин «острая мошонка» нашел
широкое распространение. По аналогии с термином «острый живот»
при острых заболеваниях яичка требуется срочное оперативное
или комплексное консервативное лечение. К острым заболеваниям
яичка относятся острый орхит, эпидидимит, перекрут яичка, острые
поражения гидатид, перекрут подвесок яичка, травматическое пов¬
реждение семенной железы, уп^емление и идиопатический инфаркт,
гангрена мошонки. Объединение всех этих острых заболеваний
яичка единым термином «острая мошонка«>■ объясняется схожес¬
тью их клинической картины в течение первых 6-12 часов: отеком
и гиперемией мошонки и крайней трудностью дифференциальной
диагностики (Halachmi S, et al,, 2006; Waldert М. et al., 2006; Asgari S.,
2006 и др.).Среди острых заболеваний мошонки наиболее часто встречаются
острые поражения гидатид [по Апель В.Л., Sted А, (1997) — в 70-80%].
Аналогичные сведения представлены и Н.Д. Ширяевым (1999):
поражение гидатид яичка — в 65,8% наблюдений, острый орхоэпи-
дидимит — в 17,5% случаев, перекрут яичка — в 7,8%, травма органов
мошонки — в 5,3% наблюдений и т,д.Острые поражения гидатид. Гидатиды располагаются по перед¬
нему краю яичка с латеральной поверхности в области верхнего
полюса половой железы. Чаще они прикрепляются в месте соедине¬
ния го-ловки придатка и верхнего полюса яичка.Ведущим пусковым механизмом острого поражения гидатид явля¬
ется венозная гипертензия в гидатиде с последующим развитием
тромбоза ее вен. Венозная гипертензия обусловливается физической
нагрузкой, смешанным типом дыхания, кашлем, приводящими к
повышению впутрибрюшного давления (Юдин Я.Б. и др., 1987; и др.).Клиническая картина. Выделяют начальный период, период раз¬
гара и период стихания болезни. В начальном периоде остро про¬
являются клинические симптомы. Боль локализуется в области
мо1)[онки с иррадиацией в паховую область или низ живота па сто¬
роне поражения. Боль возникает внезапно, остро, без каких-либо
предвестников, сохраняется постоянно и усиливается при кашле,
движении, при пальпации мошонки и ее органов. При осмотре
мошонка отечна, гиперемирована. При пальпации в верхнем полюсе
яичка отмечаются резкая болезненность, наибольшая припухлость;
мопгонка асимметрична в результате значительного увеличения ее
Неспецифические воспалительные заболевания	629половины, пораженной патологическим процессом. Яичко и прида¬
ток не дифференцируются, констатируется напряженная водянка
оболочек яичка. Начальный этап длится 2-3 дня. В последующие
сроки в разгар болезни прогрессируют отек и гиперемия мошонки,
складки ее кожи разглаживаются, она блестящая, сохраняется боль.
На этапе стихания отек и гиперемия мошонки уменьшаются, боль
становится менее выраженной. Водянка оболочек яичка становится
мепее напряженной. При пальпации яичко мало изменено, иногда
уплотнено, головка и тело придатка увеличены, а в области верхнего
полюса яичка пальпируется малоболезненный инфильтрат.Перекрут яичка. Предрасполагающими факторами к перекруту
яичка являются аномальная, неполная или отсутствующая фикса¬
ция яичка или излишняя подвижность последнего, связанная со сла¬
бым его прикреплением (Packer R. et al., 1971; Зуев Ю.Е., 1979; и др.).Крипторхизм, интраперитонеальное расположение яичка в полос¬
ти вагинального отростка, травма мошонки и промежности также
могут играть ведущую роль в повышенной подвижности яичка вок¬
руг собственной оси,в результате резкого сокращения кремастерпой мышцы у ново¬
рожденных и детей до 3 лет перекрут яичка происходит вместе с его
оболочками, а в старшем возрасте — внутривагинально.Выделяется самостоятельная форма — «привычное вращение
яичка». Вследствие незрелости фиксирующего аппарата и семенного
канатика происходит спонтанное пере- и раскручивание яичка вок¬
руг собственной оси (Rutte R., 1969).Распространенность. По данным большинства урологов, такое
патологическое состояние возможно у ребенка любого возраста
(Кущ П.Л., 1980; и др.), чаще бывает в возрасте 10-15 лет. Перекрут
яичка довольно часто бывает и у детей до 3 лег (Сусленникова З.А.,
1968; и др.), а иногда и у новорожденного (перекрут происходит внут¬
риутробно).Клиническая картина: бледность кожных покровов, обильный
холодный пот, тошнота. Боль интенсивная, чаще с иррадиацией в
паховую область. При осмотре заметна асимметрия мошонки. У ее
корня вследствие [[еремещепия яичка кверху обнаруживается при¬
пухлость. Иногда выявляется образование темного цвета — пора¬
женное яичко. К первым часам заболевания (в пределах 6 ч) и в
последующие сроки присоединяются общие симптомы: повышение
температуры тела, озноб, тахикардия, рвота, Лейкоцитоз. Отек и
гиперемия мошонки усиливаются и могут распространяться на непо¬
630	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24раженную половину. При пальпации пораженное яичко резко болез¬
ненно, плотной консистенции, увеличено и расположено горизон¬
тально у корня мошонки. Семенной канатик плотный, утолщенный,
болезненный, определить его из-за отека не удается. Клиническая
картина в последующие часы зависит от воспалительного процесса:
при некрозе яичка (к 20-24 ч) уменьшается болевой синдром, улуч¬
шается общее состояние ребенка, но усиливаются отек и гиперемия
мошонки. При гнойном расплавлении обиіее состояние больного
резко ухудшается, температура тела высокая, отмечаются недомога¬
ние, прогрессирование местных симптомов.Диагностика. Диафаноскопия выявляет симптом просвечива¬
ния (скопление выпота в серозной полости яичка), при пневмогра¬
фии яичко и придаток на ярком фоне имеют красную окраску. При
термографии на пораженной стороне в сравнении с непораженной
регистрируется тсрмоасимметрия инфракрасного излучения, равная0,6-20 (Кудрявцева Л.А. и др., 1982; и др.).Крайне важно провести дифференциальную диагностику пере-
крута яичка с острым поражением гидатид и с воспалительными
заболеваниями яичка. Определенную роль играет симптом Прена;
при поднятии мошонки боль при орхите и орхоэпидидимите ослабе¬
вает, а при завороте яичка или гидатид не ослабевает,Ультразвуковая картина на ранних стадиях болезни мало отли¬
чается от вышеуказанных для дифференциации заболевания.
Достоверным признаком при сканировании является негематогеп-
ность паренхимы яичка. Важное место в дифференциальной диа¬
гностике занимает допплеровское исследование сосудов органов
мошонки. Снижение яичкового кровотока в первые часы перекрута
яичка и полная потеря кровотока позже 4 ч свидетельствует в пользу
перекрута (Бухмин А.В., Никитенко И.В., 2000; и др.).В дифференциальной диагностике определенное место отводится
радионуклидному сканированию, магнитно-резонансной томогра¬
фии и компьютерной томографии. По данным К. Ашкрафт (1997),
они позволяют установить правильный диагноз в 90% наблюдений.
Однако проведение этих исследований занимает минимум 1,5-2 ч, в
течение которых в яичке уже могут произойти значительные морфо¬
логические изменения. К.С. Ормантаева (1999) рекомендует в неяс¬
ных случаях прибегать к эндоскопическому методу.Лечение. Острое нарушение крове- и лимфообращения, возни¬
кающее при остром поражении гидатид и перекруте яичка, вызы¬
вает значительные морфологические изменения в половой железе в
Неспецифические воспалительные заболевания	631самые ранние сроки заболевания. Выжидательная такти ка становит¬
ся пагубной для дальнейшей функции яичка и приводит к развитию
деструктивных осложнений, потере функции органа, а в последую¬
щие сроки — к нарушению репродуктивной функции (Пугачев А.Г.,
1987; Ширяев Н.Д., 1999; Степанов В.И., 2001; Шаплыгин Л.В., 2005;
Рачков Е.Б., 2006, Hodziselimovic F., 1998; Rampaul М., 1998; и др.).
В то же время крайне трудная дифференциальная диагностика этих
острых заболеваний с острыми воспалительными заболеваниями
органов мошонки осложняет выбор правильной лечебной тактики.Естественно, при убежденности в диагнозе острого воспалитель¬
ного процесса органов мошонки показано комплексное консерватив¬
ное лечение с обязательным наблюдением за больным (см. раздел
«Орхит, эпидидимит»).При сохранении клинических симптомов, несмотря на проводи¬
мую консервативную терапию, необходимо выполнение оперативно¬
го вмешательства (Юдин А.Б., 1980; Ашкраф К.У, 1997; Бухмин А.В.
и соавт., 2000; и др.). Также в случае сомнения в диагнозе нредпоч-
тение в первые же часы заболевания должно быть отдано оператив¬
ному вмешательству — ревизии органов мошонки, При выявлении
пораженных гидатид показано их удаление, для профилактики
осложнений удалению подлежат и неизмененные гидатиды. В отде¬
льных редких случаях после оперативного вмешательства при наблю¬
дении за больным констатируется реторзия подвесок на фоне консер¬
вативной терапии (Юдин А.Б>, Саховский А.Ф., 1980; Hemalatka Н. et
al., 1981; и др.).При установлении диагноза перекрута яичка оперативным досту¬
пом через мошонку его обнажают до белочной оболочки, визуально
оценивают нарушение его кровоо6раш;ения и выявляют заворот
внутри полости вагинального отростка. При отсутствииэтой полости
необходимо провести ревизию семенного канатика (через дополни¬
тельный паховый доступ), Заворот колеблется в пределах от 80 до 180“
(Зуев Ю.Е,, 1979). Производят деторсию, яичко согревают, в семенной
канатик вводят раствор новокаина с антибиотиками, гепарин и трен-
тал. При восстановлении кровообращения производят фиксацию
яичка. Для этого накладывают несколько нерассасывающихся швов,
фиксирующих белочную оболочку к внутренней стенке мошонки,
или выворачивают влагалищную оболочку. Иногда яичко подшивают
за lig. epididymis in/enor к перегородке мошонки. Мошонка дренирует¬
ся резиновыми полосками. Для уменьшения проницаемости гемато-
тестикулярного барьера назначают ацетилсалициловую кислоту.
632	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24При перскруте неоііуиі,енного яичка (крипторхизм) после ликви¬
дации заворота и восстановления кровообращения яичко низводят в
мошонку,Если на операционном столе установлена гибель яичка, то его
удаляют. Целесообразность фиксации контралатерального яичка
остается спорной. При -«привычной» торзии этого яичка показана его
фиксация (Бухмин А,В. и др., 2000).Ущемление яичка. Это осложнение возникает при ущемлении
паховой грыжи, в грыжевом мешке которой находится неопущепиое
яичко.Клиническая картина. Отсутствие яичка в мошонке, резкая боль
в паховой или пахово-мошоночной области, где обнаруживается
выпячивание.Диагностика. При пальпации паховой или пахово-мошоночной
области по ходу пахового канала удается обнаружить плотное,
неподвижное и резко болезненное яичко.Лечение — только срочное оперативное вмешательство из пахово¬
го доступа. Грыжесечение с низведением и фиксацией яичка (см. гл.
«Крипторхизм»).Идиопатический инфаркт яичка наиболее часто возникает у
новорожденных. Причинами его возникновения могут быть родо¬
вая травма яичка, аномалии развития гонады, ущемленная паховая
грыжа, перекрут яичка и т.д.Клиническая картина. Внезапное беспокойство новорожденного,
рвота, отказ от груди. Температура тела повышается.Диагностика. При осмотре отмечают отек и гиперемию мошон¬
ки. При пальпации определяют увеличенное и болезненное яичко и
семенной канатик.Лечение — срочное оперативное вмешательство. Диагноз уста¬
навливается на операционном столе. Консервативные мероприятия,
направленные на восстановление кровообращения в яичке, не дают
положительного результата. Прибегают к орхиоэктомии. Только в
крайне редких случаях удается восстановить кровообращение яичка
при ликвидации причины возникновения инфаркта.Травма яичка. При травмах мошонки или пахово-мошоночной
области возможны ушиб, разрыв и отрыв яичка и в крайне редких
случаях вывих яичка.Клиническая картина. Вид и сила травмы определяют клиничес¬
кие симптомы. При несильной травме возникает боль в яичке, кото¬
рая постепенно стихает, остаются кровоподтеки, отек, гиперемия
Неспецифтеские воспалительные заболевания	633мошонки. При сильной травме обнаруживается значительная гема¬
тома мягких тканей мошонки. Яичко болезненно, кажется увеличен¬
ным из-за скопления крови во влагалищном отростке. Повышается
температура тела и тканей мошонки. Больной испытывает озноб,
слабость.Диагностика. При пальпации яичко равномерно увеличено в
размере, болезненно. При УЗИ мошонки выявляют отечность стенки
мошонки и яичка с сохранением его структуры, гематому,В случае вывиха яичко обнаруживается в паховой области, оно
не увеличено и малоболезненно. При ультразвуковом сканировании
определяют диффузное неравномерное увеличение яичка.Лечение. При вывихе или ушибе яичка показана консерватив¬
ная тактика. В случае ее неэффективности или неясности в диа¬
гнозе проводят оперативную коррекцию. При разрыве или отрыве
яичка — срочная операция: мошоночный доступ, ревизия яичка.
У детей чаще обнаруживается поперечный разрыв белочной оболоч¬
ки. Выпячивающуюся через разрыв паренхиму яичка экономно уда¬
ляют. Белочную и другие оболочки ушивают узловыми лигатурами
(хромированный кетгут). Резиновый дренаж мощонки, При размоз-
жении яичка производят орхиоэктомию.Гангрена мошонки (болезнь Фурнье) ~ крайне редкое заболева¬
ние у детей, хотя некоторые урологи отмечают в последние годы уве¬
личение числа случаев этого заболевания в детском возрасте (Sihna S,
et al., 1985; и др.), что связано с увеличением детского травматизма.Тромбоз сосудов и гангрена стенок мошонки — ведущая причина
болезни Фурнье.Клиническая картина. Начало заболевания острое, с высокой
температурой тела, тахикардией, рвотой — типичная клиническая
картина токсикоза. Резкая боль в области мошонки.Диагностика. Мошонка увеличенная, отечная, на конце пузыри,
имеющие серозно-геморрагическое содержание. По вскрытии их —
эрозивные участки различного размера. К 6-7-му дню болезни
выявляется демаркационная линия с последующим расплавлением
тканей мошонки.Лечение. Внутривенно противогангренозную сыворотку и антиби¬
отики широкого спектра. Прои.^водят рассечение и иссечение отторг¬
шихся масс, широкое рассечение кожи мошонки. Рану обрабатывают
перекисью водорода. Назначают гипербарическую оксигенацию.К описанным вьтиіе заболеваниям, обеспечиваемым термином
«острая мошонка», в последние годы стали относить и такие неспеци¬
634	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24фические воспалительные заболевания половых органов, как орхит
и эпидидимит. Баланопостит мы сочли возможным рассмотреть в гл.
«Пороки развития полового члена» в разделе «Фимоз?»-, так как врож¬
денный или приобретенный фимоз в большинстве случаев приводит
к возникновению баланопостита в качестве осложнения.Орхит у детей встречается значительно реже, чем у взрослых, и
наблюдается в возрасте до 1 года и старше 10 лет.У новорожденных и грудных детей воспаление яичка обусловлено
проникновением в него инфекционного начала из патологическо¬
го очага — пупочных сосудов. У старших детей орхит — осложне¬
ние эпидемического паротита. Нередко это осложнение возникает
вследствие длительного пребывания катетера в мочеиспускательном
канале (в последние годы у детей при большинстве оперативных
эндоскопических вмешательств прибегают к длительной катетери¬
зации мочевого пузыря) и, наконец, гематогенного распространения
гнойного процесса из любого органа.Клиническая картина. Ведущими симптомами острого орхита
являются боль в яичке, возникшая внезапно, повышение темпера¬
туры тела до 39-40 'С. У новорожденных развивается клиническая
картина токсикоза. При осмотре яичко значительно увеличено, кожа
мошонки над ним горячая. Складки кожи сглажены, отечны. При
пальпации яичко резко болезненно, напряжено. Семенной канатик
утолшен. Иногда в яичке обнаруживаются очаги размягчения.При нагноении возникает гиперемия кожи мошонки. В общих ана¬
лизах крови лейкоцитоз, повышенная СОЭ, сдвиг формулы влево.Паротитный орхит. Чаще диагностируется в препубертатном
и пубертатном периодах и развивается на 3-12-й день после начала
паротита (Игнатьева Ю.Д., 1974; Негреску В.Я., 1975; и др.). У V3
больных процесс двусторонний. Боли в яичке [фи эпидемическом
паротите, его отечность и гиперемия мошонки дают основание для
установления правильного диагноза.Дифференциальная диагностика острого воспалительного про¬
цесса в яичке с его перекрутом и острым поражением гидатид крайне
трудна, на что указано в начале данной главы.Лечение. При бесспорном диагнозе назначают комплексную
консервативную терапию: постельный режим с приподнятым фик¬
сированным положением мошонки, масляно-бальзамические и
полуспиртовые компрессы на мопгонку, новокаиновую блокаду
семенного канатика, антибиотики широкого спектра действия, токи
УВЧ.
Неспецифические воспалительные заболевания	635При орхите паротит ного генеза назначают глюкокортикоидную
терапию и ацетилсалициловую кислоту. В случае неэффективности
терапии в течение первых 2-3 сут показана ревизия яичка оператив¬
ным методом.Эпидидимит — воспаление придаткаяичка — наблюдается у детей
различного возраста, но в большинстве у школьников. Заболевание
одинаково часто поражает левое и правое яичко, Эпидидимит обыч¬
но возникает вследствие проникновения иифекции в придаток вос¬
ходящим путем при грубом выполнении инструментальных иссле¬
дований, реже гематогенным путем как осложнение инфекционных
заболеваний (пневмония, ангина, ОРЗ и т. д.). Туберкулезный и гоно¬
рейный эпидидимит у детей наблюдается крайне редко (Lace R. et al.,
1981). Имеются отдельные сообщения о возникновении эпидидимита
при пороках развития мочевых путей (Jablonski J., 1980).Клиническая картина. Первыми симптомами заболевания явля¬
ются внезапно возникшая боль в области придатка и его быстрое
увеличение. Боль иррадиирует в паховую область. Повышается тем¬
пература тела, появляется озноб. Воспалительный процесс и отек
быстро распространяются на оболочки яичка и мошонку, вследствие
чего кожа мошонки растягивается, теряет складчатость, становится
гиперемированной. Возникает реактивная водянка оболочек яичка,
свидетельствующая о распространении воспаления и на яичко —
эпидидимоорхит. Иногда эпидидимит развивается медленно без
выраженных клинических симптомов, припухлость придатка незна¬
чительна (Jablonski J. et al., 1980; Williams С. et al., 1980).Диагностика. В началезаболевания, когда резко увеличенныйпри'
даток охватывает яичко, топическая диагностика затруднена. Только
после значительного уменьшения степени выраженности острого
воспалительного процесса удается точно определить его локализа¬
цию. При сканировании выявляется усиленный кровоток в поражен¬
ной половине мошонки. Многие урологи рекомендуют шире исполь¬
зовать УЗИ при дифференциальной диагностике (Игнашин И.С.,
1997; Lace R. et al., 1981;). При эпидидимите придаток увеличен, его
эхострукгура неоднородна, отмечаются гипо- и гиперэхогенные
участки на фоне общего снижения эхогенности. При переходе воспа¬
лительного процесса на яичко обнаруживают снижение эхогенности,
появление эхогенных участков, утолщение оболочек яичка, реактив¬
ное гидроцеле.Лечение включает в себя антибиотики широкого спектра дейс¬
твия, новокаиновую блокаду семенного канатика, местно назначают
636	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 24холод, суспензорий. Но стихании восиалительиого процесса прово¬
дят диатермию или УВЧ для ликвидации воспалительного инфиль¬
трата.В трудных случаях производят эксплоративную операцию
(Williams С. et al., 1979; и др.; Gislason Т. et al,, 1980).При переходе воспалительного процесса в хронический и частых
обострениях отдельные клиницисты рекомендуют эпидидимэкто-
мию (Духанов А.Я., 1962). Большинство урологов являются сторон¬
никами длительной комплексной консервативной терапии.У всех детей, перенесших заболевание, обозначенное термином
«острая мошонка», в подростковом возрасте нужно обязательно
исследовать сперму. При изменениях в спермограмме показана соот¬
ветствующая терапия; курсы гормонального лечения (хориогонин и
его аналоги) и т.д.ЛитератураБыковский В.А. УЗИ острой урологической патологии у детей //
Автореф. дисс. д.м.н. — Обнинск, 2000. — С. 35-40.Бухмин А.В., Никитенко И.В. Острая мошонка у детей // Акт.
проблемы детской урологии / Под ред. А.С. Переверзева. — Харьков,
2000. - С. 305-314.Игнашин Н.С. Ультрасонография в диагностике и лечении уроло¬
гических заболеваний. — М., 1997.Кудрявцев Л Л., Карнаух В.И. и др. Тепловизионная медицинская
аппаратура и практика ее применения // ТЕМП-82, Тез. докл. —
Л., 1982. - С. 349-350.Детская урология. Руководство / Под ред. Н.А. Лопаткина и
А.Г. Пугачева. — М., 1986. — С, 270.Ормантаев К.С, Ушмухамебетуев С, и др. Эффективность эндос¬
копического метода диагностики и лечения при острых заболевани¬
ях органов мошонки у детей // Мат. конф. Детская урология и перс¬
пективы ее развития. — М., 1999. ~ С. 210-211.В.Н. Степанов, Абаев 5.Л. Острые заболевания органов мошонки:
клиника, диагностика, лечение // Ж. Урология. — 2001, 3. -- С, 3-8.Шаплыгин Л.В., Фура В. и соавт. Некоторые вопросы оказа¬
ния неотложной помощи детям с острыми заболеваниями органов
мошонки // Матер. Пленума урологов. — Тюмень, 2002.Ширляев Н.Д., Марков Н.В. и соавт. Показано ли срочное опера¬
тивное лечение всем детям с синдромом острой мошонки. Детская
Неспецифические воспалительные заболевания	637урология и перспективы ее развития // Мат. конф. — М., 1999. —С.	225-226.Шаров Л.В., БерезуцкийН.Тидр. Матер. 9-го Всероссийского съез¬
да урологов. ~ М, 1997. — С. 401-401.Ашкарт К.У., Холдер ТМ. Детская хирургия. — СПб, 1997, т. 2. —С.	288-295.Parker R,, Robison J. Anatomy and diagnosis of for si on of the testi (J.
Urol. 1971, 106, 243-247).Hadziselimovic F. et al. Ibid. - 1998. - V. 160, N 3. - P. 1158-1160.
Rampaul M. ct al. Ann. Roy Coll. Surg. Engl. — 1998. — Vol. 80,
N 3. - P. 169-172.Palfiel H. Commoulc L. et al. — Radiology. — 1998. Vol. 207, N 1. —
R 223-231.Рачков Е.Б., Каганцов И.И, Консервативная и оперативная такти¬
ка при неполном синдроме рстрой мошонки у детей. Межд. 3 конф.
«Мужское здоровье» 2006. — М. — С. 5-6.Halackmi S. ct al. «Inflammation of the testis and epididyms» Eur.UroI.
Suppcl. 2006, 5(2), 300Asgari S. The diagnostic value of C-reactive protein for patient with an
acute scrotum. Eur. Urol. Suppel., 2006, 5(2), 300,Waldert M. et al. «Acute scrotal pain in children» Eur. Urol. Suppel.
2006, 5(2), 301.
Глава 25ТУБЕРКУЛЕЗ МОЧЕПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
У ДЕТЕЙЗа последние годы во многих странах мира констатируется уве¬
личение числа больных с туберкулезом. Это касается и туберкулеза
внелегочных локализаций, который развивается в основном у так
называемых социально неблагополучных пациентов, страдающих
алкоголизмом, ВИЧ-инфицированных и др.Среди внелегочных форм туберкулез мочеполовых органов зани¬
мает ведущее место, составляя от 30 до 51%. За последние два десяти-
^їєтия в мире отмечен значительный рост заболеваемости мочеполо¬
вым туберкулезом (Ikemoto I. et al,, 2000). Истинная заболеваемость
туберкулезом мочеполовых органов существенно превышает регист¬
рируемую, которая занижается по меньшей мере на 14,7% (Кочетко¬
ва Е.Я., Худякова Р.В., 2005).Распространенность. У детей туберкулез мочеполовой системы
распространен значительно меньше, чем у взрослых, но тенденция к
его увеличению сохраняется и у детей.Заболеваемость туберкулезом мочеполовых органов у детей
составляет 0,4:100 ООО и занимает 3-є место после туберкулеза пери¬
ферических лимфатических узлов (0,6:100 ООО) и костно-суставного
туберкулеза (0,6:100 ООО) (Шилова М.В,, 2004).Туберкулез почки и мочевых путей* Туберкулез мочевых путей
вторичен по отношению кнефротуберкулезу. Нефротуберкулезможет
иметь острое и хроническое течение. Острый (милиарный) нефроту-
беркулез Б виде самостоятельного заболевания не проявляется, а
становится результатом диссеминации возбудителя в организме, при
генерализации первичного туберкулезного поражения одновремен¬
но с милиарным туберкулезом других органов (Жукова М.Н., Ключа¬
рев Б.В., Рождественский В.И., 1965). Хронический (хирургический)
нефротуберкулез развивается через несколько лет после первичного
инфицирования и редко встречается у детей (Chattopadhyay А. et al.,
1997; Le Roux P. et al., 2005).Туберкулез мочевой системы у детей и подростков встречается
значительно реже, чем у взрослых, и составляет ие более 10% случа¬
ев туберкулеза мочеполовой системы (Ткачук В.?Т., Ягафарова Р.К.,
Туберкулез мочеполовых органов у детей	639Аль-Шукри С.Х., 2004). Распространенность туберкулеза моче¬
вых органов в структуре внелегочных локализаций туберкулеза у
детей и подростков в целом по Российской Федерации занимает
2-е место. Число детей, больных туберкулезом органов мочевой
системы, имеет тенденцию к росту: в структуре заболеваемости
туберкулезом в 1985 г. они составляли 1,5%, а в 1999 г. — уже 3,2%
(Аксенова В.А., Сенькина Т.И., 2001). По отдельным территориям
этот показатель колеблется в пределах от 9 до 50%. Ограниченный
нефротуберкулез выявляется в 80% наблюдений в периоде первич¬
ного инфицирования или в ближайшие 2 года после него. В 78,6%
наблюдений имелся постоянный внутрисемейный контакт, в 57,2%
была некачественно проведенная вакцинация против туберкулеза
(Попкова Г.Г, Аксенова В.А., 2003).По данным аутопсий, частота милиарного нефротуберкулеза в 2
раза выше у девочек, чем у мальчиков (Schubert G.E. et aL, 1992), В то
же время заболеваемость хроническим нефротуберкулезом в 1,5 раза
выше у мальчиков (Мочалова Т.П., Лебедева А.В., Морозова Н.А, и
др., 1976).Сочетание туберкулеза мочеполовых органов с другими локаль¬
ными формами легочного и внелегочного туберкулеза у детей и под¬
ростков встречается в 61,1% случаев. Множественные локализации
туберкулеза чаще отмечаются у детей, при этом в 50,2% наблюдений
процесс оказывался активным во всех очагах инфекции.В структуре заболеваемости нефротуберкулезом с возрастом
отмечен сдвиг в сторону деструктивных форм, у детей паренхи¬
матозный нефротуберкулез встречается в 88,8%, туберкулезный
папиллит — в 7,4%, кавернозный нефротуберкулез — в 12,5% случаев,
У подростков паренхиматозный нефротуберкулез диагностируют в
57,9%, туберкулезный папиллит ~ в 31,6%, кавернозный туберкулез
почки — в 25% наблюдений (Ягафарова Р.К., 1995),Этиология. Туберкулез вызывают микобактерии, объединенные
в группу М. tuberculosis complex. Они нефотохромогенные, медленно
растущие (М. tuberculosis, М. bovis, М. africanum, М. тгсгоШ, М. Сапеій).
Основную роль в развитии туберкулеза органов мочевой системы
играют микобактерии туберкулеза человеческого типа (М. tuberculo¬
sis), выявляемые почти во всех наблюдениях, хотя 10-15 лет назад в
5-10% случаев обнаруживали М. bovis (Ткачук В.П., Ягафарова Р.К.,
Аль-Шукри С.Х., 2004). В последнее время большое значение приоб¬
ретают атипичные, лишенные клеточной стенки L-формы и лекарс¬
твенно резистентные микобактерии туберкулеза. Лекарственная
640СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 25устойчивость может быть спонтанной (мутагенной) или вырабаты¬
ваться в условиях неадекватной антибактериальной терапии.Патогенез. Туберкулез почки возникает в большинстве случаев в
результате гематогенного заноса в почки микобактерии туберкулеза.
Наряду с проникновением в почки при первичном инфицировании
микобактерии туберкулеза могут попадать в них при активации
туберкулезного очага любой локализации. Суперинфекция приво¬
дит к образованию новых очагов и к обострению старых. Ряд авто¬
ров указывали на возможность распространения туберкулезной
инфекции контактным путем (при поражении плевры), восходяїцим
уриногенным при несостоятельности антирефлюксного аппарата
мочеточника, восходящим лимфогенным через мочевой пузырь на
контрлатеральнуюпочку (Маянц А.И., 1954; Эпштейн, 1959). В после-
дуюш;ем возможность восходящего лимфогенпого распространения
туберкулезной инфекции была отвергнута. Схема распространения
туберкулезной инфекции в почке, предложенная Chevassu (рис. 25.1),Рис. 25.1. Распространение туберкулезной инфекции в почке по Chevassu.1 — нормальная пирамида; 2 — начало туберкулезного процесса в коре —
начинающееся изъязвление папиллы; 3 — начинающееся образовапие
каверны с разрушением папиллы; 4 — пирамида, превращающаяся в кавер¬
ну, шейка чашечки заключена в фибролипоматозный чехол; 5 — процесс
прогрессирует, каверна вьіключетіа из выделительной системы
Туберкулез мочеполовых органов у детей	641в последующем была дополнена, но существенных изменений не пре¬
терпела. При попадании микобактерии туберкулеза с током крови в
гломерулярный аппарат почки возможна либо ее аппликация в эндо¬
телий сосудистого клубочка, либо миграция по системе канальцасв
в форникальный аппарат (Chijioke А,, 2001). Распространение мико¬
бактерии туберкулеза на мочеточник и мочевой пузырь происходит
лимфогенно, гематогенно или интраканаликулярно с током мочи
(Жукова М.Н., Ключарев Б.В., Рождественский В.И,, 1965).Патологическая анатомия. Морфологически различают мили-
арный, очаговый, кавернозный туберкулез почек, туберкулезный
пионефроз и туберкулезный инфаркт. Как вариант ограниченно¬
го деструктивного поражения выделяют туберкулезный папиллит
(Струков А.И., Соловьева И,П., 1986).При милиарном туберкулезе туберкулы возникают в корково.м
веществе обеих почек. Казеозно-кавернозных изменений не отмеча¬
ется из-за быстроты течения процесса. Морфологические изменения
при хроническом туберкулезе органов мочевой системы представле¬
ны казеозным некрозом, нарушениями микроциркуляции и избы¬
точным фиброзом.в соответствии с представлением о распространении туберкулез¬
ной инфекции в почке различают три основные стадии пефротубер-
кулеза (Андреев Т., 1980):•	начальная, или паренхиматозная стадия проявляется множес¬
твенными единичными бугорками или группами бугорков по
всей паренхиме почки;•	язвенная стадия, или стадия развития, — формирование в парен¬
химе почки язвенно-кавернозных очагов, поражение мочевых
путей и кровеносных сосудов;•	конечная стадия (ren mastix) сопровождается почти полным
разрушением паренхимы и утратой почечной функции. Во всех
частях почки определяется множество каверн, заполненных
казеозными массами. Остатки паренхимы подвергаются склеро¬
зу и амилоидному перерождению.При размножении микобактерии туберкулеза преимущественно
в кортикальном слое развиваются паренхиматозные формы нефро-
туберкулеза. Первичный очаг в коре сопровождается как специфи¬
ческими, так и неспецифическими изменениями. Специфические
изменения выражаются в просовидных бугорках, инфильтрации
и формировании казеозно-кавернозных очагов. Неспецифические
изменения проявляются в виде параспецифических реакций и пос-21 Дсггскан уршіоі'ня
642	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 25ледугощего склероза паренхимы. Это состояние С.П. Федоров назвал
коховским нефроциррозом.При распространении инфекции на мозговое вещество почки
туберкулезные бугорки обычно развиваются в эпителии колена
пегли Генле, объединяясь в большие полости неправильной формы,
заполненные некротическими массами. Эти полости обычно откры¬
ваются в чашечно-лоханочную систему, преимущественно в чашечку,
с формированием в дальнейшем фистулы и стриктуры шейки чашеч¬
ки. При поражении форникса начальным проявлением нсфротубер-
кулеза является туберкулезный папиллит.При локализации туберкулезного процесса на сосочке пирами¬
ды поражение распространяется на чашечку, лоханку, мочеточник
и мочевой пузырь. Происходит дальнейшее высыпание туберку¬
лезных бугорков на слизистых оболочках мочевых путей. Бугорки
некротизируются, распадаются и превращаются в язвы. Вокруг язв
развивается перифокальная воспалительная инфильтрация. При
заживлении туберкулезного воспаления язвы казеифицируются и
рубцуются.Сужение просвета мочевых путей обусловливает выраженные
нарушения внутрипочечной уродинамики и лоханочно-почечные
рефлюксы, что в свою очередь способствует развитию поликавер-
нозного процесса в строме и паренхиме почки. Стаз мочи приводит к
повышению внутрилоханочного давления, атрофии почечной парен¬
химы и угнетению функции почек. Перечисленные изменения в сово¬
купности создают условия для дальнейшего прогрессирования спе¬
цифического процесса в почке, а также для присоединения вторичной
неспецифической инфекции, в итоге почка погибает вследствие пио¬
нефроза или гидронефротической трансформации (Жукова М.Н.,
Ключарев Б.В., Рождественский В.И., 1965; Струков А.И., Соловьева
И.П., 1986), Туберкулез мочеточника чаще локализуется в нижней
трети с формированием стриктуры везикоуретерального сегмента
или в верхней трети со сморщиванием лоханочно-мочеточникового
сегмента. Крайне редко мочеточник поражается на всем протяже¬
нии.При распространении туберкулезного процесса на слизистую
оболочку мочевого пузыря нейротрофйческие изменения приводят
к формированию ложного микроцистиса — по сути гиперактивно¬
го мочевого пузыря, а склеротические изменения — к формирова¬
нию истинного микроцистиса, т.е. сморщенного мочевого пузыря
(Кульчавепя Е.В., Брижатюк Е.В., 2005).
Туберкулез мочеполовых органов у детей	643Классификация. Единой общепризнанной клинической класси¬
фикации мочеполового туберкулеза в настоящее время нет, хотя
этому вопросу в свое время было посвящено немало работ отечест¬
венных фтизиоурологов. Выделяют туберкулез мочевой системы и
туберкулез мужских половых органов.в начале 60-х годов прошлого столетия редакцией журнала
«Урология» в качестве временной была предложена следующая клас¬
сификация туберкулеза мочевой системы:•	бугорково-инфильтративная форма;•	язвенно-кавернозный туберкулез области почечных сосочков;•	казеозно-кавернозный туберкулез почки:
а — ограниченный;Ь — распространенный:•	туберкулезный пионефроз;•	рубцово-сморщенная туберкулезная почка;•	туберкулез мочевых путей (чашечек почечной лоханки, мочеточ¬
ника, мочевого пузыря, уретры):а — бугорково-инфильтративный;Ь — язвенный;
с — рубцовый.в последующем З.А. Трофимова предложила классификацию
хронического туберкулеза почки, основанную на представлениях о
стадиях процесса и клинико-рентгенологических проявлениях:I	— начальная стадия:•	паренхиматозный туберкулез;II	— ранняя стадия:•	очаговый туберкулез:•	и нфи л ьтративно-язвенный туберкулез;III	— конечная стадия:•	кавернозный туберкулез:•	фиброзно-кавернозный туберкулез:•	пионефроз и замазкообразная почка.Долгое время пользовались классификацией А.Л. Шабада:•	ограниченный, недеструктивный туберкулез почечной паренхи¬
мы (I стадия), почечного сосочка (II стадия);•	ограниченный недеструктивный туберкулез мужских половых
органов;•	ограниченный деструктивный туберкулез: монокавернозный
туберкулез почки (III стадия);
644	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 25•	распространенный туберкулез мочеполовых органов: поликавер-
нозный туберкулез почки (пионефроз), в том числе с вовлечени¬
ем мочевого пузыря, мужских половых органов и осложненный
ХПН (IV стадия).Следует отметить, что ни одна из этих классификаций не стала
общепринятой,в настоящее время согласно установкам противотуберкулезной
службы РФ туберкулез органов мочевой системы подразделяют:1,	По степени активности инфекционного процесса:1.1.	активный, впервые выявленный и рецидивный (ранние и ноз-
дние рецидивы);1-2, хронически текущий;1.3.	затихший;1.4.	клинически излеченный;1.5.	посттуберкулезные изменения;2,	по бактериовыделению:2.1.	МБТ (микобактерии) + (мочебактериальный туберкулез):2.2.	МБТ (микобактерии);3,	по выраженности деструкции пораженного органа:3.1.	недеструктивный;3.2.	деструктивный с сохраненной функцией органа;3.3.	деструктивный с потерей функции органа.Б соответствии с МКБ-10 туберкулез мочеполовых органов отно¬
сится к разряду Бнелегочного туберкулеза уточненной локализаг[ии:•	мочевого пузыря (N33.0);•	почек (N29.1);•	мужских половых органов (N51);•	уретры (N29.1).В МКБ-10 не предусмотрено кодирование ряда существенных
признаков, которые используют фтизиатры нашей страны при
установлении диагноза и определении тактики ведения больного.
Для обозначения соответствующих признаков в отечественной
клинической классификации туберкулеза в соответствии с шифром
МКБ-10 разработаны кодовые словари.Дополнительный 5-й знакА18.1. Туберкулез мочеполовых органов:•	почек;•	мочеточника;•	мочевого пузыря;•	уретры;
Туберкулез мочеполовых органов у детей	645•	мужских половых органов;•	другие локализации;•	сочетанные поражения.Дополнительный 6-м знакКодирование деструктивных изменений в тканях:•	без распада;•	распад (свищи, язвенные изменения, прочие деструкции);•	без упоминания о распаде.Дополнительный 7-й знакКодирование сочетанных поражений органов различной локали¬
зации:•	поражен один орган;•	туберкулез органов дыхания туберкулез внелегочных локали¬
заций;•	туберкулез внелегочных локализаций + туберкулез других вне¬
легочных локализаций.Дополнительный 8-й знак
Кодирование хирургических операций;“ операция не производилась;•	операция произведена.Дополнительный 9-й знак
Кодирование осложнений туберкулеза:•	неосложненное течение;•	осложненное течение.Дополнительный 10-й знакКодирование выделения МБТ у больных с внелегочными форма¬
ми туберкулеза:•	МБТ+ подтверждено бактериоскопически, с наличием или
отсутствием роста культуры;•	МБТ+ подтверждено только ростом культуры;•	МБТ+ подтверждено гистологически;•	МБТ ahs при отрицательных результатах бактериологических и
гистологических исследований;•	МБТ abs без упоминания о бактериологическом или гистологи¬
ческом исследовании на МБТ или без указания метода.В настоящее время чаще используют классификацию туберкулеза
імочевой системы, основанную на выделении клинико-рентгенологи¬
ческих форм (Нерсесян Л.А., Меркурьева Я.Л., 2006).1.	Нефротубсркулсз:1.1.	паренхиматозный;
646	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 251.2.	туберкулезный папиллит (в том числе в стадии рубцовых
изменений):1.3.	кавернозный туберкулез (в том числе в стадии частичного или
полного обызвествления и санированная каверна);1.4.	поликавернозпый туберкулез;1.5.	туберкулезный пионефроз;1.6.	сморщенная почка;1.7.	омел отворенная почка,2.	Туберкулезный уретерит (с указанием локализации стриктуры
мочеточника).3.	Туберкулез мочевого пузыря (инфильтративный, язвенный и
микроцистис).Особо выделяют свищевые формы туберкулеза.Туберкулез паренхимы почек относится к начальной бездеструк-
тивной форме. Возбудитель туберкулеза не фильтруется через здо¬
ровые почки, поэтому в случае обнаружения в моче микобактерий
туберкулеза необходимы тщательное обследование ребенка и целе¬
направленное лечение. К сожалению, у детей в анализах мочи пато¬
логических изменений может не быть. На экскреторных урограммах
строение чашечно-лоханочной системы не нарушено, ее ретенции и
деструкции нет.При туберкулезном папиллите ограниченная деструкция может
быть односторонней и двусторонней, единичной и множественной,
Микобактериурию удается найти не всегда. Туберкулезный папил¬
лит нередко осложняется туберкулезом мочевых путей.Кавернозный туберкулез почки развивается без лечения из тубер¬
кулеза паренхимы или из папиллита. При переходе туберкулеза
паренхимы в кавернозный туберкулез почки каверна формируется
субкортикально и не сообщается с чашечно-лоханочной системой.
При облитерации шейки чашечки каверна формируется как исход
туберкулезного папиллита.При поликавернозном туберкулезе почки образуется несколько
каверн. Функция почки снижена, возможно развитие пионефроза с
формированием поясничного свища.Клиническая картина. Милиарный нефротуберкулез, не являясь
самостоятельным заболеванием, входит в состав генерализованного
туберкулеза, по сути туберкулезного сепсиса, и собственной клини¬
ческой картины не имеет. Преобладают симптомы интоксикации,
обусловленные инфекционным процессом.
Туберкулез мочеполовых органов у детей	647Симптомами туберкулезной интоксикации являются слабость,
потливость, повышенная утомляемость, раздражительность, субфеб-
рилитет, потеря аппетита и похудение. Эти симптомы встречаются у
детей в 29% случаев, у подростков — в 45,5% (Ягафарова Р.К., 1995).Как правило, в моче при нефротуберкулезе определяют пиурию,
протеинурию, особенно альбуминурию, и эритроцитурию. Лейко-
цитурию регистрируют у 50-90% больных, протеинурию — у 85-95%,
эритроцитурию — у 53,4-67,5%, изолированную эритроцитурию — у
13,9%. Лейкоцитурия при нефротуберкулезе чаще средней интенсив¬
ности (8-10 лейкоцитов в поле зрения), монотонна, долго сохраня¬
ется (Морозова Н.А., 1983). Содержание белка в моче составляет
0,03-0,05%о и редко превышает 1%о. Изолированная эритроцитурия
и альбуминурия относятся к ранним признакам нефротуберкулеза,
но наблюдаются не всегда. Частота и выраженность мочевого синд¬
рома зависят от степени деструктивных изменений. У детей мочевой
синдром выявляют в 30,5% случаев (Шаповал В.И., Вольфовс-
кийВ.Д., 1973).При туберкулезе органов мочевой системы возникает стериль¬
ная пиурия. При отрицательных результатах бактериологического
исследования мочи следует исключать туберкулез, хотя в 39,6-69%
случаев присоединяется вторичная неспецифическая флора (наибо¬
лее часто Е. colt) (Мочалова Т.П., 1993).Наиболее достоверным признаком нефротуберкулеза является
обнаружение микобактерий туберкулеза в моче. Микобактериурию
отмечают у 96,3% детей и 89,5% подростков при нелеченом нефроту¬
беркулезе (Ягафарова Р.К., 1995).Хронический туберкулез органов мочевой системы также не
имеет патогномоничной клинической картины и часто протекает под
маской других урологических заболеваний.Клиническая картина туберкулеза органов мочевой системы во
многом определяется не только вирулентностью микобактерии, но и
реактивностью макроорганизма. Возможно как бурное течение про¬
цесса, имитирующее острые воспалительные заболевания органов
мочеполовой сферы, так и хроническая туберкулезная инфекция,
приводящая к практически полной потере функции пораженного
органа и проявляющаяся на конечной стадии симптомами уже не
столько болезни, сколько ее осложнений. На ранних стадиях сим¬
птомы туберкулеза мочевых органов редко заставляют больного
обращаться за специализированной медицинской помощью. С про¬
грессированием деструктивных изменений клиническая картина
Ш	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 25заболевания становится более выраженной, появляются жалобы,
заставляющие педиатра направить ребенка к урологу.Больные хроническим нефротуберкулезом чаще всего предъяв¬
ляют жалобы на тупую, ноющую боль в поясничной области, реже —
на острую по типу почечной колики, учащенное, дискомфортное или
болезненное мочеиспускание, кровь в моче.Жалобы на боль в поясничной области предъявляют 22,8% детей
и 35,7% подростков, дизурические расстройства отмечают 30% детей
и 57,1% подростков. В 44% случаев туберкулез органов мочевой
системы у детей и подростков манифестирует макрогематурией
(Ягафарова Р.К., 1995; Chattopadhyay Л. et al., 1997).Особенности туберкулеза органов мочевой системы у детей состо¬
ят как в стертой клинической картине заболевания, так и в неумении
ребенка четко определить свои жалобы и локализовать боль.У ряда больных наблюдаются болезненность при пальпации
области почки, положительный симптом Пастернацкого, артери¬
альная гипертензия, явления почечной недостаточности, однако эти
признаки не патогномоничны для нефротуберкулеза.Диагностика. Сбор анамнеза является одним из ключевых момен¬
тов диагностики. Указания на контакт с больными туберкулезом
имеются в анамнезе у 40,7% детей и 36,8% подростков. У 68,3% детей
и подростков, больных нефротуберкулезом, в анамнезе отмечают¬
ся хронические неспецифические заболевания мочевой системы
(Морозова Н.А., 1983; Ягафарова Р.К., 1995). У подростков в анамнезе
имеются указания на текущий или ранее перенесенный экстрауро-
геиитальный туберкулез (Chattopadhyay А., 1997). Следует помнить,
что достоверное выяснение анамнеза ребенка возможно только при
беседе с родственниками.Физикальные и общеклинические методы обследования позволяют
выявить признаки активного воспалительного процесса и оценить
функцию почек, к сожалению, они не являются патогномоничными
и для ранней диагностики туберкулеза органов мочевой системы не
информативны.Для идентификации возбудителя рекомендуется проводить 3-ста-
канную пробу утренней мочи с посевами мочи на 3 различные пита¬
тельные среды и просмотром ее под люминесцентным микроскопом.
Необходимо выполнять не менее 6-9 последовательных анализов
мочи в соответствии с периодом генерации микобактерии. Мочу
собирают после тщательного туалета половых органов и проводят
анализ в течение 40-60 мин. Исследуют всю полученную мочу.
Туберкулез мочеполовых органов у детей	649Существуют следующие методы бактериологического исследО'
вания: бактериоскопия мазков осадка мочи, окрашенных по Цилго-
Нильсену, люминесцентная микроскопия, посев мочи на специаль¬
ные среды, биологическая проба, обнаружение с помощью системы
BBL MGIT.Бактериоскопия, в том числе люминесцентная микроскопия, при
туберкулезе почек является ориентировочным методом» Ее резуль¬
таты учитывают лишь при 3-5-кратном обнаружении микобактерии,
обязательно в сочетании с прочими клинико-рентгенологическими
признаками заболевания.Биологическая проба (заражение лабораторных животных мочой
больного) в настоящее время применяется редко. В диагностически
трудных случаях ее рекомендуют выполнять у детей младшего воз¬
раста (Овсянкина Е.С., 2000).Обязательно выполнение посевов мочи на вторичную микро¬
флору.В настоящее время нет окончательного мнения о достоверности
и значимости ПЦР-диагностики при туберкулезе органов мочевой
системы. Чувствительность ПЦР колеблется от 87,05 до 95,59%,
специфичность составляет 98%. Отрицательный результат ПЦР
мочи не позволяет исключить нефротуберкулез. Кроме того, ПЦР
не отражает биологическую активность процесса (Moussa О.М. et
al, 2000; Lenk S., Schroeder J., 2001).При иммунологическом обследовании у больных с активным нефро-
туберкулезом титр противотуберкулезных антител значительно
повышен (Соловей Б.В., Позднякова В.В., 1993; Ягафарова Р.К., 1995).
Определение антител к микобактериям туберкулеза методом ИФА
имеет чувствительность на уровне 73% при специфичности 88,6%
(Gupta Л. et al, 1999). Чувствительность ИФА возрастает до 90% при
одновременном анализе не только сыворотки крови, но и других
инфицированных материалов. Антитела к микобактериям туберкуле¬
за в моче обнаруживают в 53-64% случаев, а в гнойном отделяемом —
в 80,2% (Singh К.К. et al., 2003). Ценность методики зависит в первую
очередь от иммунного статуса макроорганизма.Туберкулинодиагностика у детей имеет ведущее значение.
Оценивают местную реакцию (размер кожного инфильтрата или
гиперемии); общую реакцию (ухудшение самочувствия, нарастание
явлений интоксикации, гипертермии, И.ЗМЄНЄНИЯ общего и биохи¬
мического анализа крови, белковых фракций), очаговую реакцию
пораженного органа при туберкулезе мочевой системы (появление
650	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 25или усиление боли в поясничной области, дизурические явления,
изменения в анализах мочи и микобактериурию).Пробу Манту с 2 ТЕ выполняют внутрикожно па внутренпей
поверхности средней трети предплечья. Местную реакцию оцени¬
вают через 72 ч после введения туберкулина. Пробу Манту считают
отрицательной при полном отсутствии инфильтрата (папулы) или
гиперемии или при уколочной реакции (0-1 мм); сомнительной при
инфильтрате размером 2-4 мм или только гиперемии любого разме¬
ра без инфильтрата и положительной (нормергической) при инфиль¬
трате диаметром 5 мм и более. Гиперергическим у детей и подростков
считают инфильтрат диаметром 17 мм и более, а также везикуло¬
некротическую реакцию независимо от размера инфильтрата с лим¬
фангитом или без него. Усиливающейся реакцией на туберкулин
считают увеличение инфильтрата на 6 мм и более по сравнению с
предыдущей реакцией. Реакция на внутрикожное введение туберку¬
лина у 75,2% детей нормергическая и только у 14,1% гиперергическая
(Соловей Б.В., Позднякова В.В., 1993; Ягафарова Р.К., 1995).Для пробы Коха дозу туберкулина для подкожного введения в
подлопаточную область подбирают индивидуально в зависимости
от результата на пробы Манту с 2 ТЕ. При выраженной и гипер-
ергической реакции на пробу Манту с 2 ТЕ подкожно вводят 2 ТЕ,
при нормергической реакции ~ 20 ТЕ, при отрицательной — 50-100
ТЕ. За сутки до введения туберкулина и в течение 5 дней после него
каждые 3 ч измеряют температуру тела ребенка и наблюдают за ei o
состоянием. За 2 ч до введения туберкулина и через 48-72 ч после
введения выполняют клинический и биохимический анализы крови,
определяют белковые фракции, гаптоглобин, сиаловые кислоты,
С-реактивный белок, делают анализ мочи по Нечипоренко, посевы
мочи на микобактерии туберкулеза и неспецифическую микрофлору
(Овсянкина Е.С., 2000).Туберкулиновая проба повышает выявляемость нефротуберкуле-
за на 20,8% (Морозова Н.А., 1983),Эндоскопические признаки. Специфическое поражение мочевого
пузыря бывает при далеко зашедшем туберкулезном процессе. При
цистоскопии обнаруживают просовидные, серовато-желтые тубер¬
кулезные бугорки, располагающиеся группами главным образом
вокруг устьев мочеточника и окруженные пояском расширенных
сосудов (рис. 25.2). Бугорки встречаются в мочевом пузыре сравни¬
тельно редко и подвержены быстрым изменениям, образуя при этом
единичные или множественные язвы.
Туберкулез мочеполовых органов у детей65ЇРис. 25.2. Туберкулезные просовидные высыпания на слиаистой оболочке
мочевого пузыря вокруг устья мочеточника (по А.П. Фрумкину)Гииеремированныс участки слизистой \гочевого пузыря различ¬
ной формы, величины и интенсивности (рис. 25.3).Рис. 25.3. Очаговая гиперемия слизистой оболочки мочевого пузыря при
туберкулезном поражении (по А.П. Фрумкину)
652	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 25Туберкулезные язвы имеют неровные, подрытые края и грязно¬
серое дно с зернистой поверхностью (рис. 25.4). При заживлении язв
формируются характерные звездчатые рубцы.Рис. 25.4. Формирование язв мочевого пузыря из туберкулезных бугорков
(по Л.П. Фрумкину)Устье мочеточника на стороне поражения может быть гиперемиро-
вано, изъязвлено. Вокруг него наблюдается буллезный отек. Иногда
отек настолько выражен, что устье не дифферені;ируется (рис. 25.5).
При рубцовых изменениях мочеточника устье образует воронко¬
образное втяжение и смещается к центру и вверх (Шаіювал В.И.,
Вольфовский В.Д,, 1973).Ультразвуковая диагностика при туберкулезе органов мочевой
системы недостоверна из-за малой патогномоничности и может быть
использована лить как вспомогательный метод для определения
дальнейшей тактики обследования.Рентгенодиагностика. Паренхиматозный нефротуберкулез
характерной рентгенологической картины не имеет (рис. 25.6), В
продуктивную фазу воспаления можно обнаружить аморфную гра¬
нулярную «непрозрачность», обусловленную активным грануле¬
матозным воспалением и уплотнением почечной ткани вследствие
кальцификации (Ali Nawaz Khan et al., 2002).Туберкулезное поражение чашечріо-лохаиочной системы про¬
является изъязвлением, утолщением и фиброзированием слизис-
Туберкулез мочеполовых органов у детей653Рис. 25.5. Буллелный отек слизистой оболочки мочевого пузыря при тубер¬
кулезном поражении (по А.П. Фрумкину)Рис. 25.6. Больная С., 4,5 лет. Экскреторная урограмма. Паренхиматозный
тіефротуберкулез, МВТ +
654СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 25того слоя. При экскреторной урографии определяют различные
признаки в зависимости от стадии поражения почки. Наиболее
ранний признак — «разъеденные» чашечки — обусловлен эрозией
(рис. 25.7). Можно также наблюдать фокальное или полное угнете¬
ние почечной функции, дилатацию чашечно-лоханочной системы,
неправильные участки контрастирования. Стеноз шейки может
обусловить неполную прозрачность чашечки — «чашечку-фантом»
(рис. 25.8). Фиброзирование кортикального слоя вызывает фраг¬
ментарное сужение чашечно-лоханочной системы с дилатацией и
деформацией ряда чашечек в виде причудливо изогнутых форм.
В ранней стадии или при местно-ограниченном течении процесса
наблюдается обструкция одной чашечки первого порядка или груп¬
пы чашечек меньшего порядка без экскреции контрастного вещества
из пораженной чашечки — ампутация чашечки (рис. 25.9) и истонче¬
ние кортикального слоя (Mukesh G. Harisinghani К. et al., 1998/1999).
Гидрокаликоз в сочетании с нерасширенной или суженной лоханкой
очень подозрителен на туберкулез (рис. 25.10). Подтянутый кверху
нижпемедиальный край почечной лоханки — другой вероятный рен¬
тгенологический признак нефротуберкулеза.Рис. 25.7. Болытая Е,, І1 лет. Экскреторная урограмма. Ч^убсркулсзный
папиллит верхней половины удвоенной левой почки
Туберкулез мочеполовых органов у детей655Рис. 25.8. Больная К., 11 лет. Экскреторная урограмма. Туберкулезный
папиллит обеих почек, «Чашечка-фантом» верхнего сегмента левой почкиРис. 25.9. Больная К., 10 лет. Экскреторная урограмма. Туберкулезный
папиллит обеих почек. Ампутация чашечек среднего и нижнего сегментов
слева
656	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 25Рис. 25.10, Болыюй Г., 5 лет. Экскреторная урограмма. Сморщенная лохан¬
ка, гидрокалико.з верхней группы, формирование каверн нижнего и сред¬
него сегментов слеваВыявление полости распада при экскреторной урографии, как
правило, не представляет сложности, особенно если каверна имеет
сообщение с чашечно-лоханочной системой или находится на стадии
обызвествления, и является патогномоничным рентгенологическим
признаком нефротуберкулеза (рис. 25.11).Папцирообразная кальцификация чашечно-лоханочной системы
и кортикального слоя является предвестником аутонефрэктомии
(Nawaz Khan А.Н., 2002).Туберкулезный уретерит наблюдается у 50% пациентов с уроге¬
нитальным туберкулезом. Поражение мочеточника обычно носит
одностороннее, при двустороннем поражении проявления асим¬
метричны. Наиболее часто поражается нижняя треть мочеточника,
но возможна локализация процесса в лоханочно-мочеточниковом
сегменте и в средней трети. На ранней стадии возможно лишь
выявление функциональных изменений, проявляющихся в паруиїе-
нии цистоидности и замедлении эвакуации контрастного ветпества.
Начальными рентгенологическими призітаками при экскреторной
Туберкулез мочеполовых органов у детей657Рис, 25.11. Больной Ь„ 15 лет. Экскреторная урограмма. Каверны верхнего
и среднего сегментов правой почкиурографии являются расширение мочеточника и «зазубриныили
«зубья пилы«>. Изъязвления слизистой оболочки с трудом поддаются
рентгенологической визуализации, но иногда могут быть видны как
неравномерное заполнение мочеточника контрастным веществом.
На экскреторных урограммах и/или ретроградной пислоуретеро-
грамме гранулемы слизистой оболочки определяются как дефекты
наполнения. Вследствие дилатации и хронических фиброзирован-
пых стриктур пораженный мочеточник имеет четкообразную или
штопорообразную конфигурацию. В исходе мочеточник превращает¬
ся в ригидную короткую трубку (рис. 25.12). Кальцинация стенки —
нечастая находка при туберкулезном уретерите (Nawaz Khan, 2002;
Mukesh G. Harisinghani, 1998/1999).Туберкулез мочевого пузыря определяют у 16-84% пациентов с
не(}>ротуберкулезом. Наиболее частый признак туберкулеза мочевого
пузыря — уменьшение вместимости. Обычно туберкулезный цис¬
тит манифестирует микроцистисом с утолщенной стенкой. Изредка
можно увидеть дефекты наполнения, обусловленные гранулемами.
При прогрессировании заболевания мочевой пузырь уменьшается
658СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 25Рис. 25.12. Больной Г., 5 лет. Экскреторная урограмма. Туберкулезный уре-
терит слепа со стриктурой в нижней третии приобретает характерную неправильную форму («пузырь-наперс-
ток», «песочные часы»). Развитие туберкулеза мочевого пузыря может
осложняться формированием ПМР вследствие рубцовых изменений
устья мочеточника. Кальцинация стенки мочевого пузыря наблюдает¬
ся редко (Nawaz Khan, 2002; Mukesh G. Harisinghani, 1998/1999).Основным методом остается инфузионнзя экскреторная
урография, при необходимости дополненная нефротомографией.
Исследование начинают с обзорной рентгенографии мочевых путей.
Затем внутривенно отруйно вводят контрастное вещество (76%
раствор урографина или телебрикс из расчета 0,75-1,5 мл) в смеси
с равным объемом 5% раствора глюкозы. Урограммы выполняют по
стандартной методике на 1-й или 3-й, 7-й, 15-й и 25-й или 30-й минуте.
При необходимости исследование дополняют полипозиционными
урограммами, снимками во время и после микции, отсроченны¬
ми снимками. Обязательна предварительная подготовка: накануне
вечером и за 2-3 ч до исследования делают очистительную клизму,
утром дают легкий завтрак (чай и кусок булки) детям младшего воз¬
раста, детей старшего возраста и подростков обследуют натощак.
Туберкулез мочеполовых органов у детей	659Ретроградная ]шелография может быть показана лишь при так
называемых немых почках для решения вопроса о целесообразности
и объеме оперативного вмешательства.Результаты компьютерной и магнитно-резонансная томографии
при туберкулезе органов мочевой системы у детей и подростков изу¬
чены мало.Радионуклидное исследование при нефротуберкулезе вспомога¬
тельное и диа-гностической ценности не имеет. Его роль заключается
в определении функции почек, когда предполагается нефрэктомия.Эндоскопические исследования. К цистоскопии и хромоцистоско¬
пии, гак же как и к раздельной катетеризации мочеточников с целью
селективного взятия мочи из почек, из-за высокой травматичнос-
ти и возможных осложнений у детей прибегают крайне редко. По
показаниям исследование дополняют биопсией слизистой оболочки
мочевого пузыря. Обнаружение клеток Пирогова-Лангерганса и
казеозного некроза патогномонично для туберкулеза, но отрицатель¬
ный результат не позволяет отвергнуть диагноз туберкулеза мочевой
системы.Все инструментальные урологические исследования у детей
младшего возраста проводят под наркозом. У детей старшего воз¬
раста и подростков иногда бывает достаточно премедикации.Дифференциальная диагностика осуществляется на основании
результатов комплексного обследования, дополненного при необхо¬
димости пробной туберкулостатической терапией в течение 1-2 мес.
Необходима дифференциальная диагностика:*	хронический неспецифический пиелонефрит;♦	врожденные аномалии развития верхних мочевых путей (дивер¬
тикулы чашечек, кисты, гидронефроз, уретерогидронефроз,
поликистоз, мегакаликс, «губчатая» почка):*	нефролитиаз;•	ГШР;•	опухолевое поражение почки, мочеточника, забрюшинного про¬
странства, мочевого пузыря;•	интерстициальный цистит,В связи с трудностью диагностики мочеполового туберкулеза,
особенно его ранних стадий, на первом г-^тдпе рекомендуется терапия
ехjuvantibus I типа: назначение препаратов, заведомо не угнетающих
микобактерию туберкулеза (монурал, гентамипин, амоксициллин,
цефтриаксон, фурадонин, уро-ваксол и т.д.).
660	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 25Лечение туберкулеза органов мочевой системы является комплек¬
сным и комбинированным и включает в себя ряд мероприятий.1.	Консервативная терапия:1.1.	этиотропная терапия;1.1.1.	туберкулостатическая терапия;1.1.2.	иеспецифическая антибактериальная терапия, направлен¬
ная на подавление вторичной флоры;1.2.	патогенетическая терапия;1.2.1.	противовоспалительная терапия (глюкокортикоиды, анти-
гистаминные препараты, антиоксиданты):1.2.2.	общеукрепляющая терапия (иммуностимуляторы, витами¬
ны);1.2.3.	антисклеротическая терапия (лидаза, химотрипсин, лонги-
даза).2.	Оперативное пособие:2.1.	санация очага инфекции;2.2.	обеспечение адекватной деривации мочи из пораженного
органа.Этиотропная терапия. Химиотерапия является основным компо¬
нентом лечения туберкулеза. Применяют лекарственные препараты,
подавляющие размножение микобактерии туберкулеза или уничто¬
жающие их в организме больного. Микобактерия туберкулеза растет
медленно, имеет высокую изменчивость и является преимущест¬
венно внутриклеточным паразитом. Специфическая антибактери¬
альная терапия при туберкулезе многокомпонентная, длительная и
цикличная.Основной курс химиотерапии состоит из двух фаз. Фаза интен¬
сивной терапии направлена на максимальное воздействие на популя¬
цию .микобактерии туберкулеза с целью прекращения бактериовы-
деления и предотвращения развития лекарственной устойчивости,
уменьшение ин{|)ильтративных и деструктивных изменений в орга¬
нах, фаза продолжения терапии направлена на подавление сохраня¬
ющейся популяции микобактерии туберкулеза. С целью подавления
L-форм микобактерии туберкулеза 1-2 раза в год проводят сезонные
противорвцидивныв курсы антибактериальной терапии.Противотуберкулезные препараты подразделяют на основные и
резервные. Основные препараты: изониазид, рифампицин, пирази-
намид, этамбутол, стрептомицин. Резервные препараты: протиона-
мид/этионамид, канамицин /амикацин, капрсомицин, циклосерин,
рифабутин / микобутин, ПЛСК, фторхинолоны.
Туберкулез мочеполовых органов у детей	66!Оперативное лечение туберкулеза органов мочевой системы
направлено в основном на устранение его осложнений — стриктур
мочеточника, перинефральных абсцессов и нефункционирующей
почки (Bajpai М. et al., 2000).Нефрэктомия. Ее необходимо сочетать с удалением мочеточника
на всем протяжении (тотальная исфруретерэктомия).Абсолютные показания: туберкулезный пионефроз, сохранение
бактериовыделения после полноценного курса лечения при значи¬
тельном снижении функции почки, ренальная гипертония на фоне
нефротуберкулеза при резком снижении функции почки.Ряд авторов (Ткачук В.П., Ягафарова Р.К., Аль-Шукри С.Х.,
2004) относят к абсолютным показаниям к нефрэктомии туберкулез
почки в сочетании с язвенным уретсритом с укорочением мочеточ¬
ника, когда имеется угроза формирования микроцистиса. Другие
(Шаиовал В.И., Вольфовский В,Д., 1973) считают нефрэктомию
необходимой при полной рубцовой облитерации мочеточника. Оба
положения небесспорны, так как нефротуберкулез всегда двусторон¬
ний и по возможности следует придерживаться органосохраняющей
тактики.Относительные показания к нефрэктомии:*	омелотворенная, нефункционирующая почка, клинически себя
не проявляющая;•сморщенная нефункционирующая почка небольших размеров
без бактериовыделения и пиурии;•	нефункционирующая почка без обострений специфического и
неспецифического воспалительных процессов.Если при патоморфологическом исследовании удаленной почки
имеются признаки активности туберкулезного процесса, то в после¬
операционном периоде следует осуществлять длительную (не менее
6 мес) противотуберкулезную терапию, причем начать с интенсивной
фазы (не менее 4 препаратов). Если гистологически и бактериоло¬
гически подтверждается отсутствие активности специфического
процесса, и нет других очагов специфического воспаления, то в
послеоперационном периоде осуществляют противотуберкулезную
терапию в фазе ігродолжения ее, срок можно сократить до 2 -3 мес
(Ткачук В.Н., Ягафарова Р.К., Аль-ТИукри С.Х., 2004).Резекция почки. Показания: «выключенные» или имеющие тен¬
денцию к «выключению» солитарные каверны или системы каверн в
области полюса или полюсов почки; ограниченные очаги деструкции
в полюсе и;іи полюсах ігочки.
662СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 25Если, несмотря на продолжительную противотуберкулезную
терапию, сохраняются микобактериурия, пиурия и интоксикация,
показания к реаекции почки становятся абсолютными.Противопоказания; склонность к генерализации процесса в пре¬
делах почки или мочевых путей и тяжелые сопутствующие заболе¬
вания.Кавернотомия показана при локализации каверны в среднем
сегменте почки или при напряженной гигантской каверне в полю¬
се почки. Кавернотомию всегда следует завершать дренированием
полости, т.е. по сути выполняют каверностомию. Своевреметтио
выполненная кавернотомия позволяет избежать развития пост¬
туберкулезного нсфросклероза и сохранить функцию почки
(рис. 25.13).Рис. 25.13. а — больтгой Ч., 8 лет. Экскреторная урограмма. Kaneptia верх¬
него сегмента правой почки; б — больной Ч., 8 лет. Каперпотомия в верхнем
сегменте справа (6 мес после оперативного вмешательства)Выполнение кавернэктомии возможно в случае казеомы или
хронической паренхиматозной каверны, не сообщающейся с чашеч¬
но-лоханочной системой и имеющей толстую склерозированную
стенку.
Туберкулез мочеполовых органов у детей	663Перед органосохраняющими операциями желательна 1,5-
2-месячная туберкулостатическая терапия в интенсивной фазе.
В послеоперационном периоде осуществляют долечивание по стан¬
дартным режимам в соответствии с результатами гистологического
и бактериологического исследования операционного материала.При сохраненной почечной функции в период активного тубер¬
кулезного процесса оперативное пособие направлено па обеспечение
адекватной деривации мочи из пораженной почки путем стентиро-
вания мочеточника, чрескожной пункционной нефростомии или
открытой нефростомии. Дренирование почки при туберкулезе дли¬
тельное, до нескольких месяцев.При посттуберкулезных рубцовых изменениях мочеточника
выполняют реконструктивно-пластические операции (уретероцис-
тонеоанастомоз, операция Боари, кишечная пластика мочеточника).При посттуберкулезном сморщивании мочевого пузыря применя¬
ют илеоцистопластику или сигмоцистопластику.Сроки оперативного лечения устанавливаются индивидуально.Эффективность лечения. У больных детей и подростков нужно
добиться излечения без остаточных изменений или с минимальными
изменениями, критерии эффективности лечения:•	исчезновение клинических и лабораторных признаков туберку¬
лезного воспаления;•	стойкое прекращение бактериовыделения, подтвержденное мик¬
роскопическими и культуральными исследованиями;•	регрессия рентгенологических проявлений туберкулеза (очаго¬
вых, инфильтративных, деструктивных);•	восстановление функциональных возможностей пораженного
органа.При ранних формах туберкулеза органов мочевой системы изле¬
чиваются все дети и подростки, рецидивы крайне редки. Исходы
лечения деструктивных форм туберкулеза органов мочевой системы
зависят от характера поражения, своевременности начатого лечения
и состояния функции почек.Туберкулез мужских половых органов. Традициоино в компе¬
тенцию фтизиоурологов входят диагностика и лечение туберкулеза
мужских половых органов, туберкулезом женских гениталий зани¬
маются фтизиогинекологи.в нашей стране и за рубежом отдельной статистики по туберкулезу
мужских половых органов не ведется, его эпидемические показатели
рассматривают в структуре мочеполового туберкулеза. Мочеполовой
664	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 25туберкулез составляет от 20 до 73% случаев внелегочного туберкуле¬
за, но очень редко встречается у детей даже в регионах, эндемичных
по туберкулезу (Chattopadhyay А. et al., 1997; Gupta P. et al., 2000; Le
Roux P. et al, 2005). Эпидидимоорхит составляет 22% всех случаев
мочеполового туберкулеза у детей и подростков. Около 90% всех
случаев хронического эпидидимоорхита имеют туберкулезную эти¬
ологию (Chattopadhyay А. et al., 1997; Gapta P., 2000).Этиология. Туберкулез вызывают микобактерии, объединен¬
ные в группу м. tuberculosis complex, нефотохромогенные, медленно
растущие; М. tuberculosis, М. bovis, М. africanum, М. microtti, М. canetti.
Основную роль в развитии туберкулеза мужских половых органов
играют микобактерии туберкулеза человеческого типа (М, tuberculo¬
sis), выявляемые почти во всех наблюдениях, хотя 10-15 лет назад в5-10% случаев обнаруживали М. bovis (Ткачук В.Н., Ягафарова Р.К.,
Аль-Шукри С.Х., 2004). В последнее время большое значение приоб¬
ретают атипичные, лишенные клеточной стенки L-формы и лекарс¬
твенно резистентные микобактерии туберкулеза.Патогенез. Туберкулез мужских половых органов в большинстве
случаев развивается вследствие гематогенной диссеминации мико¬
бактерии туберкулеза. В половом аппарате мужчин инициальный
очаг, как правило, развивается при гематогенном инфицировании в
простате или придатке яичка. Описывают также поражение придат¬
ка яичка вследствие уретрально-везикулярного рефлюкса (Mutta-
гак М. et al., 2002). Дальнейшее распространение микобактерии
туберкулеза в мужских половых органах происходит лимфо-гема-
тогенным, интраканаликулярным и контактным путями, В случае
полового туберкулеза сужения выводящих протоков нарушают сек¬
реторную и дренажную функцию пораженного органа и приводят к
бесплодию и нарушениям половой функции (Беллендир Э.Н., 1985).Патологическая анатомия. Деструктивные изменения в простате,
яичках и их придатках, а также семенных пузырьках схожи с изме¬
нениями в органах мочевой системы. Туберкулез мужских половых
органов встречается в виде милиарных, очаговых или очагово¬
деструктивных и свищевых форм.Придаток яичка. В зависимости от пути инфицирования на ран¬
них стадиях туберкулезный процесс ограничен хвостом или головкой
придатка. Позднее в него вовлекается весь орган. Туберкулезные
очаги в придатке яичка имеют склонность к гнойному расплавлению
и творожистому перерождению, в результате чего образуются абс¬
цессы и каверны. Реже в придатке яичка наблюдаются продуктивные
Туберкулез мочеполовых органов у детей	665тканевые реакции в виде образования эпителиоидных туберкулез¬
ных буї'орков и разрастания фиброзной соединительной ткани.
Яичко поражается туберкулезом вторично. Переход процесса с
придатка осуществляется контактным путем, так как лимфатичес¬
кие связи между яичком и придатком отсутствуют. Фокусы тубер¬
кулезного воспаления чаще локализуются в нижнем полюсе яичка.
Переход процесса на оболочки яичка приводит к развитию гидро-
целе. Изредка туберкулезный орхит обусловливает гиалиноз или
амилоидное перерождение яичка,Семявыносящий проток обычно поражается вторично в связи
с туберкулезом придатка яичка или семенных пузырьков. Очаги
туберкулезного воспаления в слизистом, подслизистом и иногда
мышечном слоях семявыносящего протока могут подвергаться казе-
озному перерождению или рубцеванию, что приводит к облитерации
просвета. Это в свою очередь способствует ретроградному распро¬
странению туберкулезной инфекции с придатка на яичко.Семенные пузырьки при туберкулезе мужских половых органов
поражаются вторично и гематогенным путем. Туберкуломы семен¬
ных пузырьков могут подвергаться казеозному некрозу, вскрываться
в ишиоректальную область, прямую кишку или мочевой пузырь.
Возможно распространение туберкулезной инфекции с семенных
пузырьков на простату и брюшину, В благоприятных случаях проис¬
ходит фиброзное перерождение семенных пузырьков.Простата. Туберкулезные бугорки концентрируются преиму¬
щественно в боковых долях железы. Сливаясь, туберкулы образуют
конгломераты. В участках казеозного некроза может произойти
гнойное расплавление, что приводит к образованию абсцессов. При
опорожнении абсцессов в уретру, мочевой пузырь, прямую кишку
или на промежность образуются каверны и свищи. Фокусы тубер¬
кулезного воспаления в простате могут подвергаться рубцеванию и
обызвествлению.Мочеиспускательный канал. Туберкулез уретры относят к тубер¬
кулезу мужских половых органов условно. Туберкулезный процесс
распространяется на уретру вторично с простаты или мочевого
пузыря. Чаще поражается задний отдел уретры. Морфологически
различают гранулезную, язвенную и творожисто-инфильтративную
формы туберкулезного уретрита.Половой член. Туберкулез полового члена — крайне редкое забо¬
левание, относится к туберкулезу мужских половых органов условно,
так как по сути является либо туберкулезом уретры, либо тубер¬
666	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 25кулезом кожи, у детей туберкулез полового члена развивается при
проникновении микобактерии туберкулеза при обряде обрезания
крайней плоти, хотя возможно распространение процесса с уретры в
кавернозные тела. Морфологически выделяют поверхностно-язвен¬
ную форму, туберкулезный периуретерит и хронический кавернит
(Резник Б.М., 1972).Классификация. Классификация туберкулеза мужских половых
органов была предложена Б.М, Резником (1972):I. Локализация.А. Туберкулез мужских половых органов.Б. Туберкулез мочевых и мужских половых органов:1.	Придаток яичка.2.	Яичко.3.	Семявыносящий проток.4.	Семенной пузырек.5.	Простата.6.	Мочеиспускательный канал.7.	Половой член.П. Форма: продуктивная, деструктивная (абсцедирование,
свищи).ПІ. Фаза: обострение, затихание.IV.	Степень компенсации функций организма: компенсирован¬
ная, субкомпенсированная, декомпенсированная.V.	Бациллярность: МБТ +, МБТ abs.Ряд клиницистов пользуются классификацией А.Л. Шабада
(1978), в которой выделены:•	ограниченный, недеструктивный туберкулез мужских половых
органов (I стадия мочеполового туберкулеза);•	распространенный мочеполовой туберкулез: поликавернозный
туберкулез почки (пионефроз), в том числе с вовлечением моче¬
вого пузыря, мужских половых органов (IV стадия мочеполового
туберкулеза).Клиническая картина туберкулеза мужских половых органов
зависит в первую очередь от того, протекает заболевание в рамках
генерализованного туберкулезного процесса или самостоятельно. В
первом случае преобладают симптомы общей туберкулезной инток¬
сикации, во втором — местные проявления заболевания.При изолированном туберкулезе половых органов у детей и под¬
ростков чаще диагностируют туберкулезный эпидидимит или эпи-
дидимоорхит. Различают 3 типа течения (Резник Б.М., 1972):
Туберкулез мочеполовых органов у детей	667•	острый эпидидимит с бурным началом, внезапным болезненным
припуханисм придатка яичка, покраснением кожи мошонки,
подъемом температуры тела выше 38“С, ознобом, плохим само¬
чувствием;•	подострый эпидидимит с менее выраженными начальными сим¬
птомами: незначительными тянущими болями в увеличенном
придатке яичка, слабым покраснением кожи мошонки, суб-
фебрильной температурой тела и удовлетворительным общим
состоянием;•	первично-хронический эпидидимит с медленным, едва уловимым
началом, когда изменения в придатке становятся случайной
находкой.Туберкулез простаты имеет скудную симптоматику. В начале
заболевания больной предъявляет жалобы на незначительные рас*
стройства мочеиспускания, чувство дискомфорта или тупую тяну¬
щую боль в промежности, ощущение тяжести в заднем проходе. При
прогрессировании изменений в простате нарастает дизурия, присо¬
единяются тенезмы и затруднения при дефекации. При формиро¬
вании каверн простаты и поражении семенных пузырьков во время
дефекации иногда выделяются казеозные массы.Изолированный туберкулез яичка, семенных пузырьков, семявы-
носящего протока, мочеиспускательного канала и полового члена у
детей и подростков не описан.Диагностика. Как и при туберкулезе органов мочевой системы,
анамнез играет ключевую роль в диагностике туберкулеза мужс¬
ких половых органов. Отмечают контакт с больными туберкулезом,
указания на текущий или перенесенный экстраурогенитальный
туберкулез, туберкулез органов мочевой системы, предшествующую
травму мошонки или врожденные аномалии.При туберкулезном эпидидимите определяется придаток каме¬
нистой плотности, иногда в сочетании с неравномерно уплотненным
семенным канатиком. Хвост придатка в первую очередь подвергает¬
ся ретроградному инфицированию, он увеличивается, становится
узловатым и малоэластичным. При гематогенном инфицировании
первой поражается головка придатка. В дальнейшем происходят раз¬
мягчение придатка и формирование холодного абсцесса мошонки.
Возможно возникновение свищей. В 30% случаев развивается вто¬
ричное гидроцеле (Gupta Р. et al,, 2000).Туберкулез простаты. В начальных стадиях при ректальном
исследовании определяется легкая бугристость поверхности проста¬
668	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 25ты и небольшие уплотнения в ее толще. Иа более поздних стадиях
заболевания можно прощупать массивные, каменистой плотности
узлы в предстательной железе.Туберкулез семенного пузырька. При ректальном исследовании
семенной пузырек пальпируется над предстательной железой в виде
округлого, диаметром до 1,5 см плотного образования. При далеко
зашедшем процессе семенной пузырек сливается с простатой и отде¬
льно не пальпируется.Туберкулезный деферентит образует четкообразные уплотнения
в семявыносящем протоке, в случае распространения процесса на
окружающие ткани определяется плотный, утолщенный семенной
канатик диаметром до 2 см.Бактериологические методы диагностики. Большое значение
имеет определение микобактерии туберкулеза в моче, секрете про¬
статы, отделяемом уретры и свищей, пунктатс полостей. ПЦР оказы¬
вает существенную помощь в диагностике.Иммунологические методы обследования, при подозрении на
туберкулез мужских половых органов обязательно исследование
крови иа антитела к микобактерии туберкулеза.Туберкулинодиагностику с последующей идентификацией мико¬
бактерии туберкулеза в моче, секрете простаты, отделяемом уретры
и свищей обязательно проводят при подозрении на туберкулез муж¬
ских половых органов, она не отличается от таковой при туберкулезе
мочевой системы.Лучевые методы диагностики. Рентгенодиагностика. При
подозрении на туберкулез мужских половых органов обязательно
рентгенологическое исследование легких, почек и мочевых путей.
Обнаружение туберкулезных изменений в легких и почках стано¬
вятся важным доводом в пользу туберкулезного поражения мужских
половых органов. Рентгенологическое исследование мужских поло¬
вых органов (генитографию) у детей, как правило, не применяют.УЗИ. В отличие от туберкулеза органов мочевой системы при
туберкулезе мужских половых органов УЗИ может оказать сущес¬
твенную помощь. Выявление гетеро.эхогенного или гипоэхогенно-
го придатка в сочетании с гипоэхогеннным яичком, фистулами и
экстратестикулярной кальцификацией тканей мошонки указыва¬
ет на туберкулезное поражение органов мошонки (Gupta Р. et al.,
2000).Дифференциальная диагностика проводится с неспецифическим
воспалением (в первую очередь с хламидийной инфекцией), акти-
Туберкулез мочеполовых органов у детей	в69номикозом, бруцеллезом, гриппом с поражением мужских половых
органов, паротитом с поражением мужских половых органов, шисто-
сомозом, вухерриозом, инфарктом яичка, опухолевыми поражения¬
ми мужских половых органов.Лечение. Принципы терапии совпадают с таковыми при туберку¬
лезе органов мочевой системы.Туберкулезный эпидидимит хорошо поддается стандартной про¬
тивотуберкулезной антибактериальной терапии в сочетании с корот¬
кими курсами стероидов из расчета 1,5 мг/кг (Gupta Р. et al., 2000).
Некоторые авторы (Shaphik Л., 1996) рекомендуют введение рифам-
пиципа в оболочки яичка.Несмотря на успешное излечение туберкулезной инфекции, вос¬
становить функцию [юражешюго органа, как правило, не удается
вследствие выраженных рубцовых изменений.Оперативные пособия при туберкулезе мужских половых органов
в основном санационные и направлены на предотвращение дальней¬
шего распространения инфекции.Чаще всего прибегают к эпидидимэктомии или резекции придат¬
ка. При тотальном поражении яичка выполняют орхиоэктомию. По
возможности используют органосохраняющие операции: каверното¬
мию или кавернэктомию яичка.При абсцедировании простаты или семенного пузырька абсцесс
вскрывают через переднюю стенку прямой кишки иод ультразвуко¬
вым контролем.Прогноз в отношении жизни при изолированном туберкулезе
мужских половых органов благоприятный, в отношении полного
выздоровления неблагоприятный. Несмотря на успешное излечение,
туберкулез мужских половых органов, особенно при двустороннем
поражении придатков яичек, часто приводит к бесплодию из-за нару¬
шения проходимости семявыносящих путей.Инвалидизация. При мочеполовом туберкулезе дети и подростки
признаются инвалидами в случае наличия признаков хронической
почечной недостаточности. При установленных на длительное время
или пожизненно мочеотводящих дренажей (нефростома, цистосто-
ма), нарушающих двигательную активность ребенка, его нормальное
физическое развитие и затрудняющих посепіение учебных заведе¬
ний, он также может быть признан инвалидом. Инвалидность назна¬
чается сроком на один год, два года или до наступления восемнад-
цатилстнего возраста, после чего больной переводится во взрослый
отдел экспертизы нетрудоспособности и в последующем признается
670СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 25инвалидом детства. Сроки инвалидности определяются индивиду¬
ально в зависимости от прогноза заболевания.Профилактика. Профилактика мочеполового туберкулеза долж¬
на осуществляться по нескольким направлениям (Еггеііпі N. et al.,
1997):•	борьба с общими причинами развития туберкулезной инфек¬
ции:•	соблюдение режима труда и отдыха;•	правильное питание;•	борьба с общими заболеваниями, нарушающими иммунный ста¬
тус (инфекционными и другими соматическими заболеваниями,
особенно сахарным диабетом):•	всеобщая вакцинация БЦЖ;•	раннее выявление и адекватное лечение легочного туберкулеза.2,	Борьба с местными факторами, способствующими развитиюТМПО:•	устранение нарушений у родинам ики;•	своевременное и адекватное лечение воспалительных заболева¬
ний мочеполовых органов;•	предотвращение травм половых органов.ЛитератураАксенова В.А., Сенькина ТИ. Внелегочные формы туберкулеза у
детей в России (эпидемиология, клинические формы и их наблюде¬
ние // Пробл, туб. — 2001, № 4. — С. 6-9,Андреев Т. Туберкулез почек // В книге «Болезни почек» / под ред.
Г. Маждраковой. — София, 1980. — С. 388-394.Беллепдир Э.Н. Значение исследований по патогенезу внелегоч-
ного туберкулеза для решения вопросов его эпидемиологии, диа¬
гностики и лечения // Всесоюзный съезд фтизиатров, 10-й; Тезисы
докладов. — Киев, 1985. — С. 293-294.Жукова М.Н., Ключарев Б.В., Рождественский В.И. Хирургические
заболевания почек и мочеточников. — Л., 1965.Кочеткова Е.Я., Худякова Р.В. Централизованный контроль за
диагностикой впервые выявленных больных внелегочным туберку¬
лезом в Москве // Научные труды к 100-летию ТКБ № 6, — М., 2005.-	С. 29-30.Кульчавепя Е.В., Врижатюк Е.В. Этиопатогенетическая терапия
больных туберкулезом мочевого пузыря // Врачебное сословие.-	2005, №7.-С. 14-16.
Туберкулез мочеполовых органов у детей	Ь71Маянц А.И. Туберкулез мочеполовой системы. — М., 1954.Морозова НА. Туберкулез почек у детей и подростков (диагности¬
ка, клиника, лечение) // Автореферат дисс. на соискание уч. степени
К.М.Н., — м., 1983.Мочалова Т.П., Лебедева А.В,, Морозова Н.Л„ Ефимова Л.М.
Урогенитальный туберкулез у детей и подростков и его оперативное
лечение // Урол. и нефрол. — 1976, № 4. — С. 33-37.Яе/зсесянЛ.Л.,Мерк:^рг>ебйіЯ.Л. Туберкулез мочеполовых органов //
Рациональная фармакотерапия в урологии / Под ред. Н.А.Лопаткина,
Т.С. Перепановой. — М., 2006. — С. 347-373.Овсянкина Е.С. Туберкулез у детей и подростков // Туберкулез
на рубеже веков / Под ред. Н.Е. Чернеховской и др. — М., 2000. —С.	254-261.Попкова Г.Г., Аксенова В.А. Клинико-эпидемиологическая харак¬
теристика туберкулеза почек у детей и подростков // Проб. туб.
-2003,№ 1.-С. 39-42.Резник Б.М. Туберкулез мужских половых органов. — М., 1972.Соловей Б.В., Позднякова В.В. Значение серологических исследо¬
ваний в оценке активности туберкулеза мочевой системы // Пробл.
туб. - 1993, 6. - С. 40-42.Струков А.И., Соловьева И.П. Морфология туберкулеза в совре¬
менных условиях. — М., 1986.Ткачук В.Н., Ягафарова Р.К., Алъ-Шукри С.Х. Туберкулез мочепо¬
ловой системы. — СПб., 2004.Туберкулез мочеполовой системы: Руководство для врачей / Под
ред. Т.П. Мочаловой. — М., 1993.Шабад А.Л. Туберкулез почки. — Ташкент, 1978.Шаповал В.И., Вольфовский Б.Д. Туберкулез почек у детей //
Основы детской урологии и нефрологии / Под ред. С.Д. Гол игорского.
-Киев., 1973.-С. 312-324.Шилова М.В. Туберкулез в России в 2003 году. — М., 2004,Эпштейн И.М. Урология. — М., 1959.Ягафарова Р.К. Особенности течения нефротуберкулеза у детей,
подростков и лиц молодого возраста // Проб. туб. — 1995, № 5. — С.
39-41.Nawaz Khan MBBS, FRCP, FRCR, Lecturer, Department of Diagnostic
Radiology, Faculty of Medicine, University of Manchester Coauthor(s):
Muthusamy Chandramohan, MBBS, DMRD, FRCR, Spccial Registrar,
Department of Radiology, Manchester Radiology; Sumaira Macdonald,
MBChB, MRCP, FRCR, Lecturer, Sheffield University Medical School;
672	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 25Endovascular Fellow, Sheffield Vascular Institute Editor(s): Richard Tello,
MD, Director of Cardiac Radiology, Genitourinary, and Research, Professor
of Radiology, Epidemiology and Biostatistics, Department of Radiology,
Boston Medical Center; Bernard D Coombs, MBChB, PhD, Consulting
Staff, Departnjent of Specialist Rehabilitation Services, Hutt Valley District
Health Board, New Zealand; Joshua A Becker, MD, Professor, Department
of Radiology, New York University School of Medicine; Robert M Krasny,
MD, Visiting Assistant Professor of Radiology, University of California
at Los Angeles Medical Center; Consulting Staff, Tower Imaging, Los
Angeles, California; and Eugene С Lin, MD, Consulting Staff, Department
of Radiology, Virginia Mason Medical Center. «Tuberculosis, Genitourinary
Tract», 2002.Bajpai М., Nambhirajan L., Daz)e S. ct al. Surgery in tuberculosis //
Indian J. Pediatr. -2000. - Vol. 67, № 2. - P. 53-57.Chattopadhyay A., Bhatnagar V, Agarwala S. et al. Genitourinary
tuberculosis in pediatric surgical practice // J Pediatr Surg. — 1997. —
Vol. 32, № 9. - P. 1283-1286.Chijioke A. Current concepts on pathogenesis of renal tuberculosis //
West. Afr. J. Med. -2001. - Vol. 20, № 2. - P. 107-110.Erreimi N., Hida М., Mouane N. et al. A severe form of urinary tuber¬
culosis in children // Ann. Urol, (Paris). — 1997. — Vol. 31, № 4. —
P. 177-180.Gupta A., Kumar V., XessA. et al Role of enzyme linked immunosorbent
assay in the diagnosis of suspected cases of genitourinary tuberculosis //
Indian J. Pathol. Microbiol. — 1999. — Vol. 42, № 3. — P. 307-309.Gupta P., Singh K., Singh R, et al. Unusual Case of Scrotal Swellings //
Indian J. Ped. -2000. - Vol. 37. - P. 1013-1016.Ikemoto Ohishi Y., Onodera S. et al. Clinical statistics on patients and
operations during a 20-year period (1978 — 1997) at Department of Urology,
Jikei University School of Medicine // Hinyokika Kiyo. — 2000. — Vol. 46,
№ 7. - P. 513-518.Le Roux P., Quinque К., Bonnel A.S. et al Extra-pulmonary tuberculosis
in childhood // Arch. Pediatr. - 2005. - Vol. 12, № 2. - P. 122-126.Lenk S., Schroeder J. Genitourinary tuberculosis // Curr. Opin.Urol.-	2001. - Vol. 11, No 1. - P. 93-98.Moussa O.M„ Eraky L, El-Far M.A. et al. Rapid diagnosis of genitouri¬
nary tuberculosis by polymerase chain reaction and non-radioactive DNA
hybridization //J. Urol. — 2000. — Vol. 164, Xs 2. — P. 584-588.Mukesh C. Ilarisinghani, Theresa C. McLoud,Jo-Anne O. Shepard, Jane
P.K., Manohar M. Shroff and Peter R. Mueller. Tuberculosis from Head
Туберкулез мочеполовых органов у детей	673to Toe (СМЕ available in print version and on RSNA Link) From the
Department of Radiology, Ellison 234, Massachusetts General Hospital,I	Harvard Medical School, 32 Fruit St, Boston, MA 021.14 (M.G.H., T.C.M.,
J.O.S., J.P.K., P.R.M.), and the Department of Radiology, P.D. Hinduja
National Hospital, Mahim, Bombay, India (M.M.S.). Presented as a scien-
[ tific exhibit at the 1998 RSNA scientific assembly. Received February 19,
1999; revision requested April 14 and received June 18; acccpted June 21.
Address reprint requests to M.G.H.Muttarak М., Lojanapiwat B., Ckaiwun B. ct al Preoperative diagnosis
of bilateral tuberculous cpididymo-orchitis following intravesical Bacillus
Calmette-Guerin therapy for superficial bladder carcinoma // Australas
Radiol. - 2002. ~ Vol. 46, № 2. - P. 183 -185.Schubert G.E., Hahaufderheide Т., Golz R. Frcqucncy of urogenital tuber¬
culosis in an unselcctcd autopsy series from 1928 to 1949 and 1976 to 1989
// Eur. Urol. - 1992. - Vol. 21, No 3. - P 216-223.Shafik Л. Treatment of tuberculous epididymitis by intratunical rifampi-
cin injection // Arch. Androl. — 1996. — Vol. 36, № 3. — P. 239-246,Singh K.K., Dong Y., Hinds L. et al. Combined use of serum and uri¬
nary antibody for diagnosis of tuberculosis // J. Infect. Dis. — 2003. —
Vol. 188, № 3. - R 371-377.
Глава 26МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬРаспространенность. Статистические данные о частоте и распро¬
страненности мочекаменной болезни у детей за последние годы зна¬
чительно изменились, в 70'Х годах XX в, мочекаменную болезнь счи¬
тали крайне редким заболеванием у детей. Преобладали в основном
камни мочевого пузыря (Гзиришвили А.З., 1967; Духанов А.Ф., 1968;
и др.). Незначительную распространенность мочекаменной болезни у
детей им. Фронштейн (1953) объяснял анатомическими особеннос¬
тями лоханочно-мочеточникового сегмента у детей: воронкообразная
лоханка и располагается строго вертикально, имеет относительно
большой диаметр, а мочеточник обладает большой эластичностью.
Это способствует быстрому и бессимптомному прохождению камня
в мочевой пузырь.в работах последних 30-40 лет указывается на ошибочную оцен¬
ку распространенности мочекаменной болезни у детей, Это забо¬
левание среди детского контингента, оказывается, имеет большое
распространение во всех странах мира. Нередко это заболевание диа¬
гностируют даже у новорожденных и детей первых месяцев жизни.
В развивающихся странах оно носит эндемический характер и
диагностируется у .5-1.5% детского населения, в развитых странах ~
у 1-5% (Трапезникова М.Ф., Дутов В.В., 2004).Увеличение распространенности мочекаменной болезни у детей
связывают, с одной стороны, с улучшением ее диагностики, а с
другой — с нарушением экологического равновесия в окружаюш;ей
ребенка среде; повысилась минерализация воды, увеличился дефи¬
цит витаминов в продуктах питания и добавились другие факторы,
способствующие нарушению обмена веществ в детском организ¬
ме (Атаджанов У.Ж., Утегенов Н.У., 2003; Атаназаров К.М., 1992;
Меркушева Н.В. и др., 1993; и др.).По статистическим данным, представленным Минздравсоцраз-
вития России, за последние годы среди детей младшего возраста
заболеваемость мочекаменной болезнью увеличилась с 17>8 до 19,9 на
100 ООО человек этой возрастной группы, а в подростковом возрасте —
с 68,9 до 91,7 на 100 ООО человек (Онищенко О.В., 2005). В Англии
Мочекаменная болезнь	675ежегодно регистрируется 100 новых случаев этой болезни у детей
(Thoruhill А., 1990; и др.).Мочекаменная болезнь встречается у детей различного возрас¬
та, чаще от 3 до 12 лет, у мальчиков в 2-3 раза чаще, чем у девочек.
Двусторонние камни определяют в 2,2-20,2% (Mazcclle Е., 1977).
В 92% случаев камни локализуются в почке и мочеточнике и лишь в
7% — в мочевом пузыре и в 1% — в уретре (Переверзев А.С., 1999), в
50-75% наблюдений камни у детей локализуются в лоханке. В боль¬
шинстве случаев камни мочеточников являются камнями лоханки,
опустившимися из почки.Этиология и патогенез. Интерес к этиологии и патогенезу иефро-
литиаза как у взрослых, так и у детей сохраняется во всех странах
мира. До настоящего времени механизм формирования камней
мочевых путей остается недостаточно изученным. В основе развития
нефролитиаза лежит множество причин.Мочевая кислота, щавелевокислый кальций и фосфаты находятся
в моче в растворенном состоянии благодаря защитным коллоидам.
Нарушение коллоидного состояния приводит к выпадению этих
солей, в случае наличия на этапе нарушенного коллоидного равно¬
весия в моче белковых препаратов: эпителиальных клеток, гнойных
клеток, бактерий, фибрина и т.д. выпавшие соли оседают на послед¬
них, т.е. создастся матрица для образования конкремента. Эта тео¬
рия, имеющая более 100 лет своего существования, остается ведущей
и по настоящее время. Все исследователи придерживаются единой
точки зрения — основой патогенеза нефролитиаза являются метабо¬
лические нарушения и прежде всего обмена литогенных веществ, а
также промоторов и ингибиторов камнеобразования (Пытель Ю.А.,
Золотарев И.Н., 1995; Breslau Е., 1994; и др.).Коллоидное состояние нарушают многие эндогенные и экзоген¬
ные факторы: жаркий климат, состав пищи и воды, одностороннее
питание ребенка, гиповитаминоз витаминов А и D, травма костной
системы, гипсрпаратиреоидизм (Пытель А.Ф., Пугачев А.Г., 1977;
Лопаткин Н.А., 1981; Павлов А.Ю., 1989) и др.Жаркий и сухой климат вызывает дегидратацию организма с
повышением концентраііии мочи; перенасыщение питьевой воды
известковыми солями, отсутствие в ней солей йода, повышенный
уровень кальциевых солей в жесткой воде и другие экзогенные фак¬
торы способствуют камнеобразованию (Мурванидзе Д.Д., 1973).Большую роль в нарушении коллоидного состояния мочи у детей
играют врожденные и приобретенные нарушения обмена веществ
676	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 26(фермеито- и тубулопатии и т.д.), которые способствуют избыточ¬
ному выделению почками тех веществ, которые при определенных
условиях создают основу к оксалурии, фосфатурии, уратурии, ури-
курии, цистипурии, аминоацидурии, фруктоземии и т.д.Среди местных патогенетических моментов у детей наиболее
важны врожденные или приобретенные нарушения уродинами-
ки и инфекционно-воспалительные процессы в почке (Трапезни¬
кова М.Ф., 1979; Тиктинский О.Л., 1980; Пытель Л.Я., Пугачев А.Г.,
1977; и др.). По данным В.М. Державина (1981), аномалии мочевых
путей у детей с мочекаменной болезнью диагностируются в 43%
наблюдений. М.Ф, Трапезникова и В.В. Дутов (2Q04) диагностиро¬
вали эти пороки в 33% наблюдений. М.Д. Джавад-Задо (1999) указы¬
вает, что среди детей с нефролитиазом, помимо аномалий мочевых
путей, в определенных районах Азербайджана причиной развития
мочекаменной болезни, возможно, являются их родители, находящи¬
еся в близкородственных браках.Развитию инфекции мочевых путей у детей способствуют также
тугое пеленание, попієниє ребенка за спиной, что вызывает застой
мочи и в последующем образование камня.Таким образом, у детей камнеобразование мочевых путей, так же
как и у взрослых, является очень сложным процессом. Большинство
клиницистов считают наиболее важными причинами нефролитиаза
у детей аномалии и воспалительные заболевания почек и мочевых
путей, а также метаболические нарушения (Rizvi J. et al., 2002).
В европейских странах в 50-70% наблюдений ведущей причиной
является инфекция, а в США и в Скандинавии — нарушение обмена
веществ (Nie П., 1983; Laufer J., 1989). Несомненно, реализация экзо¬
генных и эндогенных факторов осуществляется на уровне эпители¬
альной клетки нефроиа и вызывает в пей изменения, способные стать
основой будущего камнеобразования.Клиническая картина мочекаменной болезни у детей зависит от
.локализации и размера камня, осложнений нефролитиаза. Основные
симптомы: боль, гематурия, дизурия и пиурия. Ни один из этих кли¬
нических симптомов не свойствен только мочекаменной болезтіи.
Клинические симптомы зависят от возраста ребенка; чем моложе
ребенок, тем менее выражены симптомы (Мурванидзе Д.Д., 1973).
У детей старшего возраста клиническая картина имеет более четкие
проявления.Боли при мочекаменной болезни у детей не всегда имеют реша¬
ющее значение для установления диагноза. По данным различных
Мочекаменная болезнь	в77авторов, боли беспокоят в 40-75% наблюдений (Пулатов А.Т.,
1990; Milliner D. ct al, 1993; Diamond D. et al., 199^1). В отличие от
взрослых пациентов с нефролитиазом, у детей боль не проявля¬
ется типичной почечной коликой, Чаще всего это разлитая болез¬
ненность в животе без четкой локализации, вызывающая плач и
двигательное беспокойство ребенка, У детей старшего возраста
удается получить информацию о характере и локализации почеч¬
ной колики, установить ее связь с мочеиспусканием и т.д. (Пуга¬
чев А.Г., Павлов А.Ю., 1990).Учащенное мочеиспускание возникает при локализации камня в
нижней трети мочеточника и мочевом пузыре. Симптом «закладыва¬
ния» струи (прерывистая струя) часто бывает при камне в мочевом
пузыре.Гематурия наблюдается у детей в 25-47% случаев (Пулатов А.Т.,
1990; Polinsky М, et al, 1987). Отмечают макро- и микрогематурию;
макрогематурии, как правило, предшествует почечная колика.Дизурия значительно чаще наблюдается в раннем возрасте, по
данным А.Т. Пулатова (1990), в пределах 58% наблюдений, У старших
детей дизурия отмечается лишь в 15% случаев. Дизурия возникает
при прохождении камня, сгустка фибрина или гнойной мочи по моче¬
точнику, особенно при их локализации в нижней трети мочеточника
или в мочеиспускательном канале, а также при выделении большого
количества солей. По данным И,М. Быкова (1962), Д.Д. Мурванидзе
(1973), дизурия наблюдается у детей с осложненной мочекаменной
болезнью (пиелонефрит, пионефроз, цистит и т.д.).Гипертермия как следствие общей реакции детского организма па
мочекаменную болезнь, особенно осложненную воспалительными
заболеваниями почки и мочевыводящих путей, регистрируется у
детей раннего возраста в 78%, а старшего — в 39% случаев (Пула¬
тов А.Т., 1900).Артериальная гипертензия у детей с нефролитиазом наблюдается
крайне редко.Самостоятельное отхождение камней у детей, по данным
И.М. Быкова (1962), Д.Д. Мурванидзе (1973), наблюдается лишь в
6-9,3% случаев.По данным отдельных клиницистов, у 15% детей нефролитиаз
остается бессимптомным (Спасокукоцкий С,М., 1908).Таковы особенности течения клинической картины мочекамен¬
ной 6о;гезни у детей.
678	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 26Диагностика мочекаменной болезни у детей, так же как и у взрос¬
лых, основывается на данных анамнеза, результатах обследования
ребенка, лабораторных, инструментальных, ультразвуковых, рентге¬
норадиологических методов исследования.Анамнестические сведения у детей младшего возраста получают
от родителей пациента. Старшие дети самостоятельно дают необхо¬
димые для врача сведения. Учитывая большое число заболеваний
у детей, мало отличающихся от симптомов мочекаменной болезни,
врач должен проводить критический анализ полученных анамнести¬
ческих сведений.Обследование ребенка начинают с пальпации живота и пояснич¬
ной области. Определяют локализацию болезненности, наличие или
отсутствие напряжения мышц живота, увеличение почки (при гид¬
ронефрозе или пионефрозе), симптом Пастернацкого. Отсутствие
болезненности при пальпации живота и поясничной области и отри¬
цательный симптом Пастернацкого не позволяют отвергнуть диагноз
уролитиаза. Присутствие этих симптомов свидетельствует в пользу
мочекаменной болезни, но требует дополнительных исследований.
Диагноз нефролитиаза на основании осмотра ребенка младшего воз¬
раста особенно затруднен: ребенок испуган, не позволяет получить
объективную информацию при пальпации живота и поясничных
областей и т,д.Лабораторные методы исследования, При почечной колике, каль-
кулезном пиелонефрите (обострении) крови выявляются лейкоци¬
тоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, токсическая зернистость
нейтрофилов, повышение СОЭ. При отсутствии колики, а также вне
обострения воспалительного процесса в почке в крови патологичес¬
ких изменений нет.При анализе мочи определяют эритроциты (в малом или большом
количестве), белок и соли. Лейкоцитурия выявляется при осложне¬
нии мочекаменной болезни воспалительным процессом. В осадке
мочи преобладают оксалаты и ураты, у детей младшего возраста
часто обнаруживаются фосфаты.Инструментальные методы исследования. Хромоцистоскопия,
особенно у детей младшего возраста, нежелательна. У пациентов
старшего возраста, особенно у девочек, как и у взрослых, она показа¬
на в случае неясности диагноза.УЗИ. Безвредное исследование, не требуюпіее специальной под¬
готовки больного, широко применяется в детской урологии, с помо¬
щью УЗИ обнаруживают как рентгенонегативные, так и рентгснопо-
Мочекаменная болезнь679зитивные камни, а также морфологические признаки пиелонефрита
и пороков развития (гидронефротическая трансформация, удвоение
почки, уретероцеле и т.д.).с помощью эхосканирования определяются акустические при¬
знаки камня лоханки, чашечек почки, камня мочевого пузыря.
Расширение лоханки и чашечек косвенно указывает на камень
мочеточника. Ультразвуковые сосудистые исследования (допплерог¬
рафия) в последние годы практически заменили почечную артерио-
графию.Рентгенологические методы и по настояпіее время занимают
ведущее место в диагностике мочекаменной болезни как у взрослых,
так и у детей. Начинают обследование с обзорной рентгенографии
брюшной полости, которая позволяет выявить рентгенопозитивные
камни, их локализацию, число и их вид (солитарный, коралловид¬
ный, коралловидный с множественными камнями, наличие камней
различной локализации в мочевой системе (рис, 26.1-26,3).Экскреторная урография и ее разновидности позволяют опреде¬
лить функциональное и анатомическое состояние почек и мочевых
путей, локализацию камня, изменения чашечно-лоханочной систе-Рис. 26.1. Обзорная рентгенограмма, а — камень лоханки левой почки у
ребенка 10 лет; б — коралловидный камень слева у ребенка 8 лет
esoСПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 26Рис. 26.2. Обзорная рентгенограмма, а — мтюжествспттые камни правой
почки и коралловидный камень левой почки у ребенка 6 лет; б - коралло¬
видный камень справа и одиночный камень лоханки слева у ребенка 14 летРис. 26.3. Обзорная рентгенограмма, а — камни левой почки и мочевого
пузыря у пациента 5 лет; б — восходящая уретеропиелография, сужение
лоханочно-мочеточникового сегмента, камень лоханки у ребенка 4 лет
Мочекаменная болезнь	вН1мы. при коралловидных и множественных камнях в последние годы
стали широко применять трехмерные измерения.Диагностика рентгенопегативных камней при отсутствии поло¬
жительных данных в пользу диагноза мочекаменной болезни после
проведения вышеназванных методов исследования достигается с
помощью ретроградной пиелоурстерографии. В последние годы у
детей показания к этому виду исследований значительно сужены,
особенно в младшей возрастной группе. Во избежание осложне¬
ний ретроградную пиелоуретерографию проводят непосредственно
перед оперативным вмешательством. Почечная артериография у
детей, особенно младшего возраста, практически не применяется.
К ней прибегают только в отдельных случаях для выбора вида опе¬
ративного вмешательства при значительной потере функции почки,
коралловидных и рецидивных камнях.Радионуклидные методы исследования. Для уточнения функ¬
циональных способностей пораженной почки при мочекаменной
болезни (вне приступа и при отсутствии симптомов острого пиело¬
нефрита) предпочтение отдается динамической нефросцинтиграфии.
Результаты этого исследования позволяют объективно выработать
лечебную тактику. Эти исследования играют решающую роль в
выборе органосохраняющей или органоудаляющей операции.Радионуклидное сканирование позволяет выявить такую адено¬
му паращитовидной железы, являющейся одним из этиологических
факторов нефролитиаза.Дифференциальная диагностика мочекаменной болезни у детей
проводится с острыми заболеваниями органов брюшной полости
(острый аппендицит, перитонит, реже острый холецистит, непро¬
ходимость кишечника и т.д.). У детей, особенно раннего возраста,
почечная колика напоминает клиническую картину острого живо¬
та; боли во всех отделах живота, рефлекторное напряжение мышц
брюшной стенки, задержка газов и стула. Процент диагностических
ошибок, по данным многих клиницистов, прежде всего у детей ран¬
него возраста, достигает 32-61 (Пытель А.Я., Пугачев А.Г., 1977; и
др.). Во избежаттие диагностических ошибок наряду с тщательным
анализом анамнеза и клинической картины заболевания необходимо
учитывать показатели ультразвуковой диагностикрт и укскреторных
урограмм, Последние должны выполняться в разных проекциях, а
также (по показаниям) и в поздние сроки: через 1, 3, 5 ч.Лечение. Консервативные методы лечения. За последние годы в
лечении взрослых и детей, больных мочекаменной болезнью, про¬
682	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 26изошли кардинальные изменения, в связи с развитием высоких тех¬
нологий (дистанционная литотрипсия, чрескожная нефролитотрип-
сия и уретероскопия с ультразвуковым, электрогидравлическим,
пневматическим разрушением конкрементов, применение гольмие-
вого лазера). Эти методы позволили значительно уменьшить процент
открытых оперативных вмешательств.Консервативное лечение нефролитиаза у детей основано на ста¬
рых классических методах. В практику внедряются новые медика¬
ментозные средства.Для ликвидации почечной колики применяют тепло, спазмо¬
литики, анальгетики, иглорефлексотерапию. С целью ликвидации
инфекции, обусловленной нарушением пассажа мочи, назначают
современные антибактериальные препараты. Предпочтение отдают
антибиотикам с наименьшим нефротоксическим воздействием и в
максимальным выделением почками. Естественно, при их назна¬
чении нужно учитывать чувствительность к выделенной флоре.
Наряду с антибиотиками широкое распространение получили и сов¬
ременные антибактериальные препараты (палин и т.д.).В последние годы при гипотонии верхних мочевых путей у детей
с мочекаменной болезнью рекомендуется прибегать к звуковой сти¬
муляции.к консервативной терапии прибегают прежде всего у детей, име¬
ющих мелкие по размеру камин (диаметр не более 5 мм) с округ¬
лой, гладкой поверхностью, сопровождаюш,иеся редкой по частоте
почечной коликой. На УЗИ отсутствует или нерезко выражена
дилатация чашечно-лоханочной системы. Это расширение не имеет
тенденции к увеличению при повторном УЗИ. Необходимо учиты¬
вать общее состояние ребенка: консервативная тактика показана
при минимальном подъеме температуры тела и отсутствии интокси¬
кации.В случае увеличения числа эпизодов почечной колики па фоне
консервативного лечения, повышения температуры тела до высоких
цифр, особенно у детей младшего возраста, усиления интоксикации
и увеличении дилатации чашечно-лоханочной системы, а также зна¬
чительных изменений в крови и мочи показано применение одного из
современных методов оперативного вмешательства (показания к ним
см. следующие разделы).Консервативное лечение также направлено на профилактику
рецидива мочекаменной болезни и создание условий для растворе¬
ния камней. Это касается и случаев с применением других методов
Мочекаменная болезнь	683лечения (дистаиционная литотрипсия, эндоскопические методы,
открытое оперативное вмешательство как в послеоперациошгом
периоде, так и в отдаленные сроки).Для литолитической терапии применяют множество современ¬
ных препаратов. Препарат выбирают в соответствии с химическим
составом конкремента. Наиболее высокий процент положительных
результатов получен при использовании литолитической терапии
у детей с уратными камнями небольших размеров (до 5 мм в диа¬
метре). Для этой цели рекомендуют лимонный сок и специальный
раствор, состоящий из лимонной кислоты, цитрата натрия, цитрата
калия, настойки померанцевой корки и простого сиропа.В последние годы для растворения уратных камней у детей при¬
меняют блемарен, уралит-У, маргулит. При оксалатных, фосфатных,
цистиновых и сметанных камнях процент успешных результатов
при использовании различных литолитических препаратов крайне
низок.До настоящего времени в литературе периодически появляются
сообщения об успешном применении новых литических препаратов
у взрослых и детей с мочекаменной болезнью. Однако эти оптимис¬
тические результаты не находят подтверждения в работах других
клиницистов. Поэтому необходима большая осторожность при при¬
менении литических препаратов при отсутствии объективной инфор¬
мации об их эффективности (Борисов Н.В., Дзеранов Н.К., 2006).Необходимо подчеркнуть, что у детей, так же как и у взрослых
пациентов, страдающих нефролитиазом, ликвидация конкремента
консервативным или оперативным методами направлена только на
его удаление, но не на ликвидацию самой болезни.По сводным литературным данным, консервативное лечение поз¬
воляет получить положительный результат у 64% детей (с учетом
указанных выше показаний) (Науменко А.А., Чумаков П.И., 1997; и
др.). При безуспешности консервативной тактики целесообразно при¬
бегать к оперативным вмешательствам, в том числе и дистанционной
литотрипсии, эндоскопическим методам и открытым операциям).Оперативные методы лечения. За последние 15-20 лет в практи¬
ческую медицину внедрены дистанционная литотрипсия (широко
применяется и термин «дистанционная ударно-волновая литотрип¬
сия»), уретеролитотрипсия, чрескожтіая нефролитотрипсия и лито-
укскреция, чрескожная нефролитотрипсия и т.д. Процент открытых
оперативных вмешательств у детей и у взрослых значительно снизил¬
ся. По данным клиницистов различных стран, открытые вмешатель¬
6S4СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 26ства выполняют лишь у 11,2-56% детей (Lini J. et al., 1997; Choong S.
et al,, 2000; и др.). Предпочтение отдастся вышеизложенным методам.
Отметим, что с накоплением клинического опыта постепенно сни¬
жается тот бурный восторг, который был на первых этапах внедре¬
ния указанных выше методов в клиническую практику.1. Дистанционная ударно-волновая литотрипсия. Первое сооб¬
щение об ее успешном применении у детей было опубликованоD.	Newman и соавт. в 1978 г. В последующие годы этот метод достаточ¬
но быстро получил свое распространение во многих странах мира, в
том числе и в России (Лопаткин Н.А., Дзеранов Н.К., Пугачев Л.Г.,
1998; Трапезникова М.Ф., 2000; и др.).На первых этапах применения данного метода утверждалось о его
практической безопасности. С накоплением клинического опыта
большинство клиницистов отказались от этого вывода и стали пере¬
сматривать свои взгляды, в работах, особенно вышедших в г[Ослед-
ние годы, указывается на достаточно высокий процент осложнений и
побочных факторов при применении литотрипторов. Указывают !ia
повреждение внутренних органов; легких, кишечника, располагаю¬
щихся по ходу ударной волны. Особенно часто эти осложнения воз¬
никали у грудных детей и детей раннего во.зраста, имеющих малую
массу тела и малые размеры почек.Среди осложнений основное место занимают субкапсулярные
и околопочечные гематомы, а также трав.матические воздействия
на паренхиму почки. В результате в ближайшие сроки возникает
склерозирование почечной ткани. Указывают па отек околопочечной
клетчатки, отрицательное воздействие непосредственно на стенку
верхних мочевых путей и т.д. (Мудрая И.С., Кириатовский В.И.,
1998; Неймарк Л.И. и др., 1998; Голованов С.А., Дзеранов Ы.К., 1998;
Дзеранов Н.К., Мудрая И.С., 2001; и др.).Окончательно не определена и роль биологического воздействия
сфокусированных ударных волн на растущий детский организм.
У детей незрелый и ранимый механизм регуляции с лабильным
обмено.м, повышенной проницаемостью барьерных тканей, незрелос¬
тью специфических иммунных реакций. При воздействии ударной
волны на почку у детей нужно принимать во внимание и повышен¬
ную проницаемость клубочкового аппарата — базальной мембраны,
подоцитов и эндотелия. У больных нефролитиазом детей обнаружи¬
ваются признаки дизэмбриогенеза в сочетании с изменениями мета¬
болизма кальция и клеточной энергетики, влияющие на снижение
механической прочности и нарушающие уродинамику в нефронах
Мочекаменная болезнь	685(Казимова Б.М., Казанская И.В., 2003). При воздействии ударной
волны на уже измениBD1 уюся морфоструктуру почки возможны зна¬
чительные функциональные нарушения этого органа.В многочисленных экспериментальных и клинических рабо¬
тах, пocвяIJ^eнныx изучению патологического воздействия ударной
волны на почку растущего детского организма, было установлено,
что причиной вышеуказанных осложнений являются, наряду с
вышеуказанными, ряд других факторов:•	необоснованные показания к литотрипсии;•	значительное превышение импульсов ударной волны с целью
максимального разрушения камня;•	спонтанное дефокусирование вследствие отсутствия контроля
за межэлектродным промежутком:•	применение режимов воздействия при большом зарядном напря¬
жении (Романов Г.В., 200І; Горилевич Б.Л,, 2005; и др.).Как указано выше, большинство осложнений обусловлено тех¬
ническими факторами, связанными с опытом врача. В то же время
большинством клиницистов утверждается, что у детей в связи с их
определенной спецификой, о которой сказано выше, последствия
литотрипсии выражены значительно больше, чем у взрослого паци¬
ента. Однако вследствие хорошо развитой компенсаторной способ¬
ности почечной паренхимы и прежде всего гипертрофии органа у
детей в кратчайшие сроки большая часть потерянной функции почки
компенсируется (Кудрявцев Ю.В., Романов Т.В., 2001; и др.).Поэтому листанционно-волновая литотрипсия при четко разра¬
ботанных показаниях и технически правильном выполнении имеет
право в лечении мочекаменной болезни у детей.Подтверждением этому выводу являются работы многих кли¬
ницистов мира, свидетельствующие о большей эффективности его
использования у детей в сравнении со взрослыми пациентами.
Утверждается, что именно в этой возрастной группе отмечается
значительно меньший процент повторных сеансов в сравнении со
взрослыми (Дзеранов Н.К. и соавт., 2002; Журавлев В.Н. и соавт.,
2003; Захматов Ю.М. и соавт., 2003; и др.). Констатируется высокий
процент положительных результатов — ликвидация камня регист¬
рируется у 57-97% детей (Hendrik А. et а!., 1992; Lechevallier Е. et аК,
1993; Дзуранок Н.К., 2002; и др.).Этому способствуют многие факторы, характерные для детей,
страдаюш;их мочекаменной болезнью.: более хрупкие в сравнении
со взрослыми камни, сохранность сократительной функции моче¬
686СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 26точников, тогда как у взрослых регистрируются значительные ее
нарушения.Опыт многочисленных клинических учреждений мира позволя¬
ет рекомендовать дистанционную волновую литотрипсию у детей
при камнях чашечно-лоханочной системы размером не более 1,5-2	см (о коралловидных и множественных камнях почки см. соответс¬
твующий раздел). Отдельные клиницисты являются сторонниками
использования литотрипсии и при больших камнях без предвари¬
тельного стентировапия (Текіп J. et al,, 1998; и др.).Литотрипсия противопоказана при пороках развития верхних
мочевых путей, вызывающих нарушение пассажа мочи, острых вос¬
палительных процессах мочеполовой системы, гематурии неясной
этиологии, иптермиттирующей стадии хронической почечной недо¬
статочности, хроническом пиелонефрите с бактериемией 10® и более.Необходимо подчеркнуть, что описанный выше метод лечения
нефролитиаза у детей требует большого опыта и высокой степени
осторожности, особенно при использовании его у детей раннего
возраста. Поэтому литотрипсию целесообразно применять только
в специализированных центрах, обладающих большим опытом по
лечению мочекаменной болезни у детей.В нашей стране іаирокое применение для выполнения дис¬
танционной волновой литотрипсии у детей нашли отечествен¬
ные литотрипторы: Урат-П, «Литурат-УР», а также ЛГК-компакт.
«Литурат-УР» обладает двойной системой наведения (ультразвуко¬
вая и рентгенологическая), позволяющих проводить дробление как
рентгенонегативных, так и рентгенопозитивных камней. Аппарат
предоставляет выбор различных параметров ударных волн. С его
помощью возможно выполнение эндоскопических и псркутанных
манипуляций.При дистанционной литотрипсии у детей необходимо ограничи¬
вать мощность волн и их число за один сеанс. Это требование абяза-
тельно, особенно для пациентов младшего возраста (Jackman S.V. et
al., 1998; и др.). Крупные камни почек разрушают за несколько сеан¬
сов, перерывы между сеансами должны быть не менее 2-3 нед.Отдельного рассмотрения требует лечебная тактика при диагнос¬
тировании у детей коралловидного нефролитиаза и множественных
камней в лоханке почки. Тяжесть осложнений этого вида нефроли¬
тиаза у детей, особенно при двустороннем поражении, злокачест¬
венное течение болезни, быстрое рецидивированис камней пагубно
сказываются на функции растущей детской почки.
Мочекаменная болезнь	687В настоящее время во многих медицинских учреждениях мира, в
том числе и в России, проведен объективный анализ результатов при¬
менения различных методов лечения коралловидного нефролитиаза
у детей. Констатировано, что открытые оперативные вмешательства,
в том числе и секционная нефротомия, и другие виды нефротомий
должны быть ограничены в детском возрасте. Предпочтение должно
отдаваться сочетанности двух видов вмешательств: дистанционной
литотрнпсии, чрескожной пункционной нефролитотрипсин, нефро-
и литоэкстракцни и нефролапоксии. У большинства детей прибега¬
ют к комбинации этих методов (Дзеранов Н.К., Яненко Э.К., 2004;
Thomas Р. et al., 1992; Hasanoglu Е. et al., 1996; Schultz-Lampel D. et al.,
1997; и др.). Такая тактика позволяет сохранить большинство фун-
кционируюпіих нефронов в растущей детской почке, тогда как при
применении открытых оперативных вмешательств, особенно при
выполнении секционных нефротомий, этого результата не удается
добиться.Комбинированные методы позволяют избавить пациента от
коралловидных камней с невысоким риском возникновения резиду¬
альных конкрементов (Мартов А.Г. и др., 2003; и др.; Picramenos D. et
al., 1996; Scheltz-Lampek D. et al., 1997; Fraser M. et al., 1999).Дистанционную литотрипсию в качестве монотерапии рекомен¬
дуется применять только при коралловидном нефролитиазе и мно¬
жественных камнях лоханочно-чашечной системы у детей, выпол¬
няющих частично внепочечную и внутрипочечную лоханку и, как
минимум, две группы чашечек (Трапезникова М.Ф., Дутов В,В. и
др., 2005; и др.). Условная площадь конкрементов составляет 20 см^.
Выполняют 2-3 сеанса литотрипсии. Положительные результаты
составляют 26-40% (Дзеранов Н.К. и др., 2002; Трапезникова М.Ф. и
др., 2005 и др.).В последние годы большинство клиницистов стали сторонни¬
ками применения дистанционной литотрипсии при предваритель¬
ном дренировании почки: катетер, стент, чрескожное пункционное
нефростоми (ВоЫе А. et al, 1989; Qschwend J.E. et al., 1995; Landau E.H.
et al., 2002; и др.). От бездренажного метода многие клиницисты
отказались, особенно при коралловидных камнях, занимающих всю
лоханочно-чашечную систему (Дзеранов Н.К. и др., 2003; и др.).При неэффективности или частичной эффективности моноте¬
рапии дистанционной литотрипсии коралловидного нефролитиа¬
за рекомендуется прибегать к чрескожной пункционной иефроли-
тотрипсии, по показаниям — к нефролапоксии.
688	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 26Частота ранних осложнений дистанционной литотриисии у детей
колеблется в пределах от 6 до 26% (Романов ГВ., 2006; и др.). Процент
этих осложнений зависит прежде всего от величины камня; он
наибольший при дроблении коралловидных и множественных кам¬
ней. Среди осложнений преобладают инфекционно-воспалительные
процессы, обусловленные как обострением существующей инфек¬
ции верхних мочевых путей, так и нарушением пассажа мочи — орга¬
низацией «мочекаменной дорожки» (скопление мелких камней и
песка, чаще в нижней трети мочеточника). В этих условиях на фоне
противовоспалительной терапии проводится дренирование мочевой
системы (чаще чрескожная пункционная нефростомия) или по пока¬
заниям катетеризация мочеточника «сквозь» массу песка и мелких
фрагментированных камней. При отсутствии или минимальном
нарушении уродинамики, а также на фоне данной созданной дрени¬
рующей системы проводится дистанционная литотрипсия «мочека¬
менной дорожки».Возникающая гематурия в первые сутки после выполнения
литотриисии клиницистами не рассматривается как осложнение
данного вида лечения, а является следствием его выполнения.
В ближайшие послеоперационные сутки оно самостоятельно ликви¬
дируется, И только в крайне редких случаев оно становится массив¬
ным, что требует применения экстренных мероприятий: перелива¬
ние крови, по показаниям — оперативное вмешательство.При наблюдении в течение более двух лет после дистанционной
литотрипсии камни отсутствовали у 57-92% детей (Романов Г,В.,
2001; и др.; Picramenos D. et al., 1996; Schultz-Lampel D. et al, 1997).
Резидуальные камни чаще определяют у детей ухудшение функции
почки после литотрипсии, особенно при коралловидных и множест¬
венных камнях (Романов ГВ,, 2001; и др.). Повышенная частота рези¬
дуальных камней объясняется нарушенной уродинамикой мочевых
путей. Во избежание дальнейпіего роста резидуальных камней необ¬
ходимо полное удаление камня. Предпочтение отдают повторной
дистанционной литотрипсии (не ранее чем через 7-30 дней после
ранее проведенной литотриисии), нефролитотрипсии и литоэкстра-
кции. При неэффективности этих методов выполняют перкутапную
нефролапоксию.Перкутанная нефролитотрипсия и литоэкстракция. В связи с
внедрением в клиническую практику мипископов и фиброурете-
роскопов, разработкой миниатюрных рабочих инструментов для
выполнения манипуляций эти методы стали внедряться и в детскую
Мочекаменная болезнь	689урологию, в отличие от взрослых, у детей с мочекаменной болезнью
эти методы лечения применяются значительно реже. Результаты
их использования опубликованы в единичных работах (Мог J. et
al., 1997; Jockman V., 1998; Badawy Н. et al., 1999; Desai M. et al, 1999;
Clioung S., 2000; Osden E. et al., 2006, Мартов А.Г. и др., 200.3; и др.).
Под ультразвуковым наведением и рентгенотелевизионным контро¬
лем создается нефростома с последующим расширением диаметра
пункционного отверстия с помощью бужей до размера, позволяю¬
щего ввести инструменты. Интраоперагіионно при стриктурах по
показаниям производят бужирокание, дилатацию или эндотомию,
далее проводится литотрипсия с удалением раздробленных частей
камней (Мартов А.Г., Пугачев А.Г., Лисенок А.А., 2003; и др.). Число
наблюдений у каждого автора составляет от 7 до 63, возраст боль¬
ных от 2 до 16 лет, В отдельных случаях прибегают к двум этапам
лечения: коралловидные, множественные и крупные камни, а также
камни аномалийных почек и лигатурные камни. Резидуальные
камни, выявленные после применения дистанционной литотриисии,
а также при аномалийных почках и лигатурных камнях, возникших
как осложнение после выполнения пластических операций (гид¬
ронефроз и т.д.). Этими методами удается удалить камни в 68-91%
наблюдений (Тарасов П.И., Волчегорский П.П., 2002; Мог V. et aL,
1997; Desai et al., 1999). Указывается на достаточно высокий процент
возникновения обострения хронического пиелонефрита в послео¬
перационном периоде (от 13,3 до 38), которое относительно быстро
купируется назначением антибиотиков. Отсутствие нарушения пас¬
сажа мочи (полное удаление камней) способствует благоприятному
течению послеоперационного этапа лечения.Среди редко встречающихся осложнений указывают на длитель¬
но не заживающий нефростомический свиїц, кровотечение из парен¬
химы почки (Desai М. et al., 1999; и др.).Открытые оперативные вмешательства при нефролитиазе.
ГПирокое внедрение в практику дистанционных и эндоскопических
методов лечения мочекаменной болезни у детей позволило зна¬
чительно сократить частоту открытых операций при уролитиа.зе,
в первую очередь при одиночных камнях. При коралловидных и
множественных камнях единого мнения о методе лечения нет: одни
клиницисты отдают предпочтение открытым оперативным вмеша¬
тельствам (пиелолитотомия, нсфротомия различного объема, вклю¬
чая секционную), другие па первое место выдвигают дистанционные
методы литотрипсии, и только при их неэффективности или пепол-
690	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Гл ава 26ной эффективности прибегают к эндоскопическим вмешательствам
или открытым операциям.Естественно, когда мочекаменной болезнью осложняются пороки
развития почки с нарушением пассажа мочи, единственным методом
становится открытая оперативная коррекция порока с одновремен¬
ным удалением камней. По-видимому, этим и объясняется значи¬
тельно больший процент открытых операций при нефроуролитиазе
у детей, чем у взрослых (Segura J., 1990; Watson D. et аІ., 1995; Lim D.S.
et aL, 1996; и др.).Оперативные доступы к почке и мочеточнику у детей те же, что и у
взрослых: внебрюшинные пояснично-брюшные (разрез по Федорову,
Израэлю, Бергману), чрезбрюшинные, трансторакальный, забрю-
шинно-диафрагмальный.Наименее травматичны доступы к верхним мочевым путям без
пересечения мышц (межмышечные доступы), так как анатомические
образования у детей малы, ткани нежны и легко ранимы. Недостатком
межмышечных доступов является узость операционной раны при
выраженном подкожном жировом слое. Необходимость корригиру¬
ющих операций одновременно с удалением камней с самого начала
предполагает применение доступа с пересечением мышц. Камень
следует удалять без мобилизации и выведения почки и мочеточника
в рану.У больных кефролитиазом можно выполнять органоудаляюш[ие
и органосохраняющие операции. Из органосохраняющих операций
наибольшее распространение получила пиелолитотомия. Чаще про¬
изводят заднюю пиелолитотомию, так как по передней поверхности
лохапки проходят магистральные почечные сосуды. При множест¬
венных и коралловидных камнях почек пиелолитотомия «в чистом
виде» у детей практически невыполнима в связи с большой частотой
внутрипочечного типа лоханки. Подобные камни чаще удаляют с
помощью пиелонефротомии или нефротомии (рис. 26.4). Широкие
нефротомические разрезы (секционная нефростомия) у детей пред¬
ставляют большую опаспость в отношении кровотечения. Идеальной
является нефротомия, при которой кровообращение в почке вре¬
менна выключено (зажим на почечную артерию, окклюзия почечной
артерии баллоном-катетером с гипертермической перфузией почки).
Операцию заканчивают дренированием почки (нефростомия, пие-
лостомия) в случаях возникновения кровотечения во время опера¬
ции, активного воспалительного процесса в почке или при оставле¬
нии фрагментов камня (рис. 26.5).
Мочекаменная болезнь691Рис. 26.4. Пиелонефротомия при коралловидном камне (описание в тексте)Рис. 26,5, Иефролитотомия. а — внутри почечный сосуд ртстый рисунок и
направление разреза, б — анатрофический разрез, п — удаление камня,
г - окончатс.'хьный вид операционной раны
692СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 26При выраженном гидрокаликозе, обусловленном камнем, произ¬
водят резекцию почки с целью более эффективного воздействия на
воспалительный процесс в почке и предотвращения рецидива кам-
необразования (Пытель Ю.Л., 1996).В случае необходимости одновременно с удалением конкрементов
выполняют корригирующие операции (уретеролиз, различные виды
уретеропиелоанастомозов, уретерокаликоаиастомоз, нефролексия и
др.) (рис. 26.6).Рис. 26.6. а, 6 — резекция почки с наложением урстерокаликоанастомоза
(описание в тексте).Задняя пиелолитотомия. Производят люмботомию. Из жировой
капсулы выделяют заднюю поверхность почки в области ворот, обна¬
жают заднюю стенку лоханки и вскрывают ее скальпелем в попе¬
речном направлении. Из просвета лоханки инструментом удаляют
конкремент. Мочеточниковым катетером определяют проходимость
мочеточника до мочевого пузыря и накладывают узловые кетгуто-
вые швы на рану лоханки. При внутрипочечной лоханке производят
субкортикальную пиелолитотомию: почечную паренхиму предвари¬
тельно отделяют от лоханки и приподнимают маленьким крючком.
При необходимости через разрез лоханки в почку вводят дренажную
трубку (пиелостома), которую фиксируют к лоханке узловым кетгу-
товым швом.Иефролитотомия. Производят люмботомию. Вскрывают рет-
рорснальную фасцию. Мобилизуют почку и ее сосудистую ножку.
Мочекаменная болезнь	€93На почечную артерию до разреза паренхимы накладывают зажим,
Производят разрез паренхимы почки над камнем, удаляют конкре¬
мент. Почечная капсула в зоне нефротомии бережно сохраняется,
так как она является основой для накладываемых на рапу паренхи¬
мы узловых кетгутовых швов. Швы глубокие, их затягивают после
снятия зажима с почечной артерии. При резко выраженном воспали¬
тельном процессе или опасности окклюзии лоханки сгустком крови
через рану почечной паренхимы в лоханку вводят дренажную трубку
(кефростома), фиксируемую к капсуле почки узловым кетгутовым
швом.Секционная нефролиготомия у детей — наиболее травматичное
открытое оперативное вмешательство (Павлов А.Ю., Крендель Б.М.,
1994; и др.). Пересечение и лигироваиие значительных по диаметру
артериальных стволов в области межшеечного пространства отрица¬
тельно влияет на функциональное состояние почки в ближайшие и
отдаленные сроки (Павлов А.ТО., Никитинская Л.П., 2002; Jough D.,
Baillie С., 2000; и др.).Резекция почки. Различают плоскостную и клиновидную резек¬
цию почки. После обнажения и выделения почки на сосудистую
пожку накладывают зажим (не более чем на 20 мин без перерыва и
30 мин суммарно). На 1,5-2 см дистальнее предполаї-аемого разреза
паренхимы рассекают фиброзную капсулу почки и отслаивают се.
После этого иссекают патологически измененный участок почеч¬
ной паренхимы (вместе с ка.мнем). Разжимая сосудистый зажим на
короткое время, выявляют кровоточащие сосуды и прошивают их.
Вскрытые чашечки или их шейки ушивают узловыми кстгутовыми
швами.На рану почки накладывают узловые или матрацные кетгутовые
швы (иногда предварительно укладывают на нее разбитый кусок
мышечной ткани или гемостатическую трубку) и закрывают ранее
отслоенной фиброзной капсулой.Нефрэктомия. Чрезбрюшинным доступом вскрывают париеталь¬
ный листок брюшины над почкой, после чего ход операции анало¬
гичен резекции почки. Обнажают и выделяют почку. На ее ножку
накладывают зажим Федорова и перевязывают. После этого над
зажимом ножку пересекают; мочеточник перевязывают между двумя
лигатурами и почку удаляют. Ку;іьтю почечной ножки прошивают
и перевязывают дополнительной лигатурой (желательно отдельно
перевязать культю почечной артерии) и зажим снимают. Почечную
ножку, как правило, лигируют кетгутом.
694	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 26Отдаленные результаты лечения нефролитиаза. В объективной
оценке различных методов лечения нефролитиаза у детей важную
роль играют результаты функциональных исследований в отдален¬
ные сроки как в период роста и развития ребенка, так и при его пере¬
ходе во взрослое состояние.Большинство клиницистов указывают, что при применении кон¬
сервативной тактики по поводу единичных камней не более 5 мм, в
ночке у 93% детей в отдаленные сроки рецидив не возникает. При
больших камнях этот процент значительно меньше — до 47%. У таких
больных выполняют различные оперативные вмешательства (дис¬
танционная ударно-волновая литотрипсия, эндоскопические методы
и по срочным показаниям — открытые операции). У всех пациентов
с положительным результатом консервативного лечения функция
ночек в отдаленные сроки была удовлетворительной.Высокий нроцент положительных результатов сохраняется и в
длитель!1ые катамнестические сроки, в том числе и после дистанци¬
онной литотрипсии (рис. 26.6). Это касается прежде всего больных
с единичными камнями лоханки размером до 1,5 см. Естественно,
эффективность зависит не только от размера камня, но и от его
химического состава, течения послеоперационного периода, выра¬
женности осложняющих факторов и опыта врача, У пациентов с
единичным камнем не более 1,5 см функция почки ухудшилась и
рецидив мочекаменной болезни возникал в малом проценте случаев.
У пациентов с множественными и коралловидными камнями отме¬
чается достаточно высокий процент резидуальных камней — до 25-
37 (Павлов А.Ю., Дзеранов Н.К., 2003; Gschewnd J. et al,, 1996; Esen Т.
et al., 1997; и др.), требующих дополнительных вмешательств (дис¬
танционная литотрипсия, нефролитотрипсия и литоэкстракция).
У многих пациентов возникают так называемые каменные дорожки
(мелкие дисперсии разрушенного камня), вызываюш;ие нарушение
пассажа мочи и обострение пиелонефрита. Для ликвидации камня
зачастую приходится прибегать к повторным сеансам дистанцион¬
ной литотрипсии. Все эти факторы не могут не сказаться на фун¬
кциональной способности ночек, в сравнении с показателями до
выполнения дистанционной литотрипсии она ухудиіается на 10-30%
(Романов Г.В., 2001; Robert М. et al., 1996; и др.).в литературе обсуждают причины, способствующие ухудшению
функции почки. Одни клиницисты связывают это с часто повто¬
ряющимися в отдаленные сроки обострениями хронического пие¬
лонефрита (Дзеранов И.К., 2003; и др.), другие — с травматизацией
Мочекаменная болезнь	695паренхимы при выполнении дистанционной литотрипсии в сово¬
купности с часто рецидивирующим калькулезным пиелонефритом
(Кудрявцев Ю.В. и др., 1999; Трапезникова М.Ф. и др., 2005; Adams М.С.
et al, 1989; Andronlakakis P., 1992; и др.).При применении перкутанной нефролитотрипсии и литоэкстра-
кции многие клиницисты указывают на минимальный процент ухуд¬
шения функции почки у детей. Так, Desai и соавт. (1999) на 25 наблю¬
дений отметили снижение функции только у 1 пациента, у остальных
наступила стабилизация функциональных способностей.Таким обра.^ом, в настоящее время объективно разработаны пока¬
зания к использованию тех или иных методов лечения иефролитиаза
у детей.При камне не более 5 мм полостной системы почки целесообразно
начинать лечение с консервативных методов. При их неэффектив¬
ности и больших размерах камня предпочтительнее дистанцион¬
но-волновая литотрипсия. причем ~ это важно — предварительно
необходимо исключить врожденные пороки развития верхних моче¬
вых путей. При диагностировании их показана открытая операция
или перкутанная нефролитотрипсия с одномоментной ликвидацией
порока.В случае неэффективности этого метода прибегают к перкутан¬
ной нефролитотрипсии и литоэкстракции. Чаще всего это касается
детей с резидуальными камнями после дистанционной литотрипсии.
Отдельные клиницисты используют метод как моно- или политера¬
пию коралловидных и множественных камней почки.Выбор открытой операции определяется отсутствием возможнос¬
тей для дистанционной литотрипсии и инвазивных эндоскопических
методов, малым опытом применения этих методов, неэффективнос¬
тью дистанционного или эндоскопического метода, сочетанием моче¬
каменной болезни с пороками развития верхних мочевых путей и др.С накоплением опыта в каждом конкретном медицинском учреж¬
дении представленные показания и этапность выбора различных
видов лечения мочекаменной болезни у детей, естественно, могут
меняться.Резидуальные и рецидивные камни после лечения нефролитиа-за. При удалении камней любым способом (дистанционная волно¬
вая литотрипсия, эндоскопические инвазивные методы, открытые
опсратив?1ые вмеитатсльства) часто остаются мелкие камни и их
фрагменты в чатпечно-лоханочной системе. При мелких фрагментах
проводят консервативные мероприятия, направлеппые на самостоя¬
696	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 26тельное отхожденме этих фрагментов из мочевой системы. Это кли¬
нически незначимые резидуальные камни. После дистанционной
литотрипсии они обнаруживаются в 25,5-48% наблюдений (Пав¬
лов А.Ю., Дзсранов Н.К. и др., 2003; Lechevallier Е. et al., 1993; и др.).
Спустя 3-6 мес после лечения этот процент у детей, ИМеЮ[ЦИХ ранее
резидуальные камни, снижается до 3%. Причиной долгого пребыва¬
ния в мочевой системе резидуальных камней является прежде всего
нарушение уродинамики ия-за различных аномалий (подковообраз¬
ная почка, ротированная почка и т.д.) и значительного нарушения
функции почки (Болы1[акова Т.А. и др,, 2003; Carvajal-Busslinger М J.
et al, 1994; и др.).В первые месяцы после удаления камня необходимо проводить
комплексную терапию для ликвидации резидуальных камней. Это
различные виды электростимуляции сократительной способности
мочеточников и чашечно-лоханочной системы, электроакупункту¬
ра, форсированный диурез и т.д. Многие клиницисты в первые же
недели прибегают к более радикальным методам удаления резиду¬
альных камней, отдавая предпочтение дистанционной литотрипсии
(Бышляев А,, 2004; и др.).Ликвидация резидуальных камней является одним из основных
факторов профилактики рецидивных камней. У детей частота воз¬
никновения рецидивных камней в разные сроки после удаления
колеблется в пределах от 6 до 44% (Павлов А.Ю., Дзеранов Н.К., 2003;
Sinno К. et al, 1978; и др.; Androulakakis Р. et ai., 1982).Чем больше времени прошло после ликвидации камней при
нефролитиазе, тем сложнее дифференцировать резидуальные камни
с их рецидивом.в данной главе неоднократно подчеркивалось положение, что
ликвидация камня — это не ликвидация мочекаменной болезни.После удаления камня при нефролитиазе крайне важно проводить
комплексную метафилактику, разработанную индивидуально для
каждого ребенка с учетом всех причин возникновения мочекаменной
болезни. Частота рецидива зависит от химического состава камня,
выраженности мочевой инфекции, вида микроорганизма, нарушения
функіщи почки и сократительной способности чашечно-лоханочной
системы и мочеточника, различных видов пороков развития парен¬
химы почки и мочевых путей, ферментопатий, функции паращито-
видных желез, генетических аспектов и т.д. Все эти факторы нужно
учитывать при формировании индивидуальной метафилактики
рецидива мочекаменной болезни.
Мочекаменная болезнь	697Принципиальной основой противорецидивного лечения является
ограничение приема с пищей литогенных веществ в соответствии с
результатами изучения типа камнеобразования. Должна быть огра¬
ничена абсорбция в кишечнике веществ, влияющих на камнеобра-
зование, проведено воздействие на эндогенный синтез литогенных
метаболитов и на мому с целью уменьшения кристаллизации солей.При пиелонефрите комплексная антибактериальная терапия с
учетом чувствите/[ьнс)сти флоры направлена на ликвидацию воспа¬
лительного процесса в паренхиме почки и улучшение кровообраще¬
ния в ней.При оксалатпом нефролитиазе и оксалатурии необходимы сни¬
жение уровня іцавелевой кислоты и кальция в пище, уменьшение
эндогенного синтеза щавелевой кислоты (ограничение щавеля, сель¬
дерея, шпината, бобовых, орехов, шоколада, какао, цитрусовых, креп¬
кого чая и т.д.). Б пищевой рацион включают гречневую, овсяную
крупу, рис, пшеничные отруби и ограничивают молочные продукты
и жиры. Назначают витамины (А, группы В), препараты магния, а
также препараты, увеличивающие диурез.При мочекислом нефролитиазе в пище ограничивают ко;іичество
белка, пуриновых оснований, максимально ограничивается прием
мяса, свинины, икры, шпрот и т.д. Ребенку полезен в основном веге¬
тарианский стол.Из медикаментозных средств рекомендуют аллопуринол, хипу-
рин, нормурат, уралит и т.д.При фосфатурии ограничивают количество молока и молочных
продуктов, а также растительную пищу (цитрусовые, бахчевые и т.д.).
Исключается прием щелочных медикаментов (бикарбонат натрия,
цитратные препараты, алмагель). Для подкислепия мочи показан
прием метионина, бензойной кислоты, хлорида аммония и препаратов
растительного происхождения (марелин, марена красильная, уроле-
сан, фитолизин, яблочный уксус, сок облепихи, мочегонные травы).При смешанных камнях метафилактика определяется составом
камня и типом камнеобразования.Как указывалось выше, в комплексную терапию должны быть
включены и другие виды профилактики рецидива мочекаменной
болезни с учетом определенных причин ее возникновения.Наряду с противорецидивным курсом лечения проводят постоян¬
ное диспансерное наблюдение за пациентом. Делают анализы мочи,
УЗИ ночек и мочевых путей, посевы мочи. Результаты лежат в основе
коррекции проводимой терапии.
698	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 26Мочекаменная болезнь единственной почки. Нефролитиаз единс¬
твенной почки — крайне сложная проблема у детей. Постепенная
потеря функций единственного органа вследствие периодически
обостряющегося калькулезного пиелонефрита создает условия для
возникновения хронической почечной недостаточности с тяжелыми
последствиями.Любое вмешательство по удалению камня создает условия для
дальнейшего снижения функции единственной почки. Тяжелые
осложнения, возникающие в определенном проценте случаев при
ликвидации камня в единственной почке, нередко приводят к тра¬
гическим последствиям (см. раздел «Единственная почка»). Выбрать
вид оперативной коррекции пефролитиаза у ребенка очень трудно.Большинство урологов настаивают на обязательном предвари¬
тельном дренировании единственной почки перед удалением камня
(установление стента, желательно антирефлюксного, катетеризация
лоханки, чрескожная пункционная нефростомия). Благодаря этой
тактике удается значительно снизить процент осложняющих факто¬
ров, что способствует максимальному сохранению функции единс¬
твенной почки (Дзеранов Н.К., Пугачев А.Г и др., t997; GinalskyJ. et
al., 1992; и др.).Предпочтение отдается дистанционной литотрипсии. При ее про¬
ведении используется уменьшенная величина ударной волны (так
называемая щадящая литотрипсия). При коралловидных и множест¬
венных камнях целесообразно применять комбинированные методы
лечения — пупкционную нефролитотрипсию, литоэкстракцию с
последующей фрагментацией оставшихся камней методом дистан¬
ционной литотрипсии. Такая тактика позволяет получить более бла¬
гоприятные результаты (Segura J. et al., 1983; Мог V. et al., 1997; Tekin I.
et al., 1998; и др.).В послеоперационный период необходим тщательный контроль за
дренажной системой во избежание развития тяжелых осложнений.
В последующие сроки (после удаления дренажной системы) такие
дети нуждаются в систематическом наблюдении с обязательным уль¬
тразвуковым контролем ивыполнением анализов мочи. Резидуальные
или рецидивные камни должны подвергаться дезинтеграции во
избежание их дальнейшего роста и утраты функции почки.Камни мочеточникаПо даршым большинства клиницистов, камни мочеточников у
детей диагностируются значительно реже, чем у взрослых пациеп-
Мочекаменная болезнь699тов с мочекаменной болезнью, так как камни мочеточника у детей
меньше (от 0,5 до 1,5 см), чем у взрослых. При достаточно сохранной
сократительной способности мочеточника и чашечно-лоханочной
системы у детей консервативные мероприятия способствуют само¬
стоятельному отхождению камней.Хотя камень находится в мочеточнике временно, он порой вызы¬
вает значительные изменения в стенке мочеточника; а его частая миг¬
рация приводит к почечной колике. На фоне обструкции развивается
воспалительный процесс в почке, а при билатеральном расположе¬
нии камней — анурия.Все эти факторы при неэффскгивиости консервативной терапии
должны настраивать па активные лечебные мероприятия для ликви¬
дации обструкции и воспалительного процесса.Диагностика. Диагноз не вызывает сомнений, если при УЗИ и
обзорной ренографии выявлены камень мочеточника и типичная
клиническая картина почечной колики (рис. 26.7). В моче нередко
определяют эритроциты. Для выбора лечения необходимо выяснить
проходимость мочевых путей с помоїцью экскреторной урографии.
при врожденном или приобретенном нарушении пассажа мочи (приРис. 26.7. Экскреторная урограмма. а — дпусторонние камни мочеточников
у ребенка 7 лет; левосторонний уретерогидронефроз; б — двусторонние
камни обоих мочеточников, двусторонний гидронефроз у ребенка 3 лет
700	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 26необходимости выполняют ре'гроградную уретерографию) показано
открытое оперативное вмешательство, при отсутствии такового —
выбирается один из современных видов лечения.в редких наблюдениях ошибочная диагностика может быть обус¬
ловлена обнаружением камня вне нормального расположения моче¬
точника ~ обызвествленный лимфатический узел может имитиро¬
вать камень мочеточника. Ретроградная уретерография помогает
дифференциальной диагностике.Лечение. Определяют размер камня, его локализацию (чаще в
нижней трети мочеточника), остроту клинического течения и ослож¬
няющие факторы. Сроки консервативного лечения зависят от его
эффективности; при отсутствии результата в течение 1,5-2 ч прибе¬
гают к дистанционной ударной волновой литотрипсии (при отсутс¬
твии острого воспалительного процесса в почке).С развитием новых технологий в детскую клиническую урологи¬
ческую практику стали внедряться пневматический, ультразвуковой,
электрогидравлический и гольмиевые методы дробления камня. При
невозможности выведения в фокус ударной волны, несоответствии
размера (массы) ребенка и «рабочего» поля литотриптора, локализа¬
ции камней в проекции тазовых костей дистанционная литотрипсия
не дает положительных результатов (Лисенок А.Н,, 2005; и др.).В случае неэффективности этого вида лечения используют уре-
теральную литотрипсию. До последнего времени этот вид терапии
не применяли у детей из-за несоответствия размеров инструментов
и анатомических размеров мочевых путей у ребенка (Мартов А.Г.,
Пугачев А.Г. и др., 2003; Streemi S. et al., 1997; и др.). С внедрением в
практику миниатюрных эндоскопов, литоэкстракторов и зондов для
литотрипсии эти методы стали использовать и у детей с камнями
мочеточника. По данным Е.А. Kurrock и соавт. (1996), Е. Minevich и
соавт. (1997), Р. Downey и соавт. (2000), D.P. Smith (1999), А,А. Лисенок
(2005) и др., данные методы используются в 3% наблюдений.Трансуретеральная контактная литотрипсия проводится
под эпдотрахеальным наркозом в рентгенооперационном блоке.
Используют детские цистоскопы 8 и 10 Fr с прямым рабочим каналом
5 Fr для проведения струны проводника и баллон-катетеров. Для
дилатации устья и иптрамураігьного отдела мочеточника применяют
стандартные мочеточниковые бужи размером 5 F. У детей старшего
возраста используются уретеро- и миоскопы 10 Fr, а младшего —
8 Fr, Дезинтеграцию конкремента выполняют различными метода¬
ми. Дезинтегрированные камни удаляются с помощью атравматич-
Мочекаменная болезнь	701ных литотрипторов с торцевым захватом («крокодил», «трезубец»),
а также гибких корзиночных и петлевых экстракторов с боковым
захватом конкремента различных диаметров (корзинки Дормна,
петли Цейса).При минископии определяют изменения слизистой оболочки
мочеточника, лигатуры (при лигатурных камнях). После ликвида¬
ции камня устанавливают катетер № 3-5 Fr или внутренний стент
№ 5 Fr на 4-7 дней (Мартов А.Г., Пугачев А.Г., 2000; Лисенок А.А.,
2005; и др.). Удаление стента связано с трудностями, поэтому в лите¬
ратуре обсуждается создание различных приспособлений для этой
цели (Anhert D. et al, 1993; Figueroa Т. et al, 1995; и др.).По данным различных авторов, уретеролитотрипсия у детей
эффективна в 81,8-100% случаев (Мартов А.Г. и др., 2003; Лисе¬
нок А.А., 2005; Busaidi А, et al, 1997).При неэффективности указанных методов, невозможности их
применения, при противопоказаниях к их использованию выполня¬
ют открытую уретеролитотомию.Используют внебрюшинный и чрезбрюшинный доступы к моче¬
точнику. При камнях верхней трети показан доступ по Федорову,
средней — косой с параректальным разрезом, нижней — подвздош¬
ный доступ.Уретеролитотомия. После обнажения мочеточника в нем паль-
паторно определяют камень. In situ на мочеточник выше и ниже
прощупываемого камня накладывают два провизорных кетгутовых
шва и между ними продольно рассекают стенку мочеточника (лучше
над верхней частью камня). Камень извлекают через разрез метал¬
лическим зажимом, Затем проверяют проходимость мочеточника до
лоханки почки и мочевого пузыря мочеточниковым катетером. Раз])ез
ушивают неглубокими узловыми швами обычным или хромирован¬
ным кетгутом. Рану дренируют резиновой трубкой и целлофаново¬
марлевым тампоном, подведенным к месту разреза мочеточника.Открытое вмешательство вьиюлняют достаточно редко, обычно
при осложнениях, возникших при использовании других методов,
и морфологически выраженных изменениях Б стенке мочеточника в
области локализации камня.Камни мочевого пузыряКак указывалось в начале главы, камни мочевого пузыря у детей —
достаточно редкое заболевание. Чаїце камни опускаются из почки
или образуются вследствие врожденной или приобретенной инфра-
702СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 26везикальной обструкции. Отдельно должны рассматриваться камни,
образовавшиеся в результате гипоксии тканей мочевого пузыря при
рождении ребенка.Клиническая картина. Камней мочевого пузыря описана выше.
Основным симптомом является «закладывание» или прерывистость
струи при мочеиспускании. У старших детей при катетеризации
мочевого пузыря металлическим катетером иногда удается получить
симито.м стука катетера по камню.Диагностика. При УЗИ и рентгенографии мочевого пузыря обна¬
руживаются камни различного размера (рис. 26.8,26.9). При пластике
экстрофированного мочевого пузыря они достигают порой больших
размеров — до 3,0-3,5 см в зависимости от объема мочевого пузыря.
Камни, возникшие вследствие гипоксии его стенки, на рентгенограм¬
ме выглядят как «просо» или «мелкий виноград», расположенный
в одном месте на задней стенке мочевого пузыря. При цистоскопии
в этой локализации среди грануляционной ткани обнаруживается
группа камней (Терновский С.Д., 1952; и др.).Лечение. При единичных камнях размером до 0,5 см у ребен¬
ка любого возраста прибегают к цистолитотрипсии, при большихщРис. 26.8. Обзорная рентгенограмма, а — камень мочевого пузыря у ребенка
12 лет; б пневмоцистограмма. Множественные камни мочевого пузыря у
ребенка 1 года
Мочекаменная болезнь703Рис. 26.9. Экскреторная урограмма. Тот же ребенок. Камень мочевого
цузыря и уретерогидронефроз справаразмерах или неудаче цистолитотрипсии выполняют литотомию.
Инфравезикальная обструкция разного генеза требует их одномо¬
ментной ликвидации.Более сложная задача стоит перед оперирующим урологом при
камнях, образование которых обусловлено гипоксией стенки пузы¬
ря. Рекомендуется резекция слизистой оболочки и грануляционной
ткани вместе с камнями. По показаниям проводится катетеризация
устьев мочеточников во избежание их повреждения.Камни мочеиспускательного канала. Крайне редкая локализация
камней у детей. Чаще встречается у мальчиков вследствие сужения
мочеиспускательного канала, обусловленного врожденными порока¬
ми (стеноз, клапаны, дивертикулы и т.д.) или травмой (в том числе и
после пластических операций на уретре).Диагностика не представляет трудностей (рис. 26.10).Лечение определяется локализацией камня в уретре и причиной
его образования. При сохранении проходимости мочеиспускатель¬
ного канала и локализации в его иередтіем отделе камень удаляют
специальными уретральными щипцами. При локализации камня
в задней части уретры его следует протолкнуть (без повреждения
уретры, т.с. без насилия) в мочевой пузырь и подвергнуть литотрип-
704	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 26Рис. 26.10. Обзорная рентгенограмма. Камень мочеиспускательного канала
у мальчика 2 летсии. В случае неэффективности такого лечения прибегают к опе-
ратиьному методу с обязательным восстановлением проходимости
уретры. Ликвидируют причину возникновепия камня: стеноз, дивер¬
тикул, клапан и т.д.ЛитератураЛтаджанов У.Ж. и др. Структурно-функциональное наруиіение в
организме вит. А, У, В2, В6, РР у детей с калькулезным пиелонефри¬
том // Урология, 2003, № 1. — С. 35-40.Большакова ТА., Павловская ЗА. и др. Сравнительный анализ
ДЛТ камней в аномальных и нормально развитых почках // Мат.
пленума урологов. — М., 2003. — С. 77-78.Борисов В.В., Дзерапов II.К. Консервативная литокинетическая
терапия камней почек и мочеточников. — М.: Оверлей, 2006. — 56 с.Голованов С.А., Дзерапов U.K. и др. Липидная пероксидазная и
антиоксидантная система у больных с МКБ после ДЛТ // Урология,
1998, 2.-С. 14-16.Гусейнова ТТ. Генетические аспекты уролитиаза у детей //
Урология. — 1998, 6. — С. 15-16.Джавад-Заде С.М. Мочекаменная болезнь в эндемическом регионе
// Автореф. — М., 1997.
Мочекаменная болезнь	705Джавад-Заде С.М. Современный взгляд на naToreneaj течеиие и
лечение мочекаменной болезни // Урология, 1999, 5. — С. 10-12.Дзеранов Н.К.у Мудрая И.С. и др. Влияние нарушений уродина-
мики и сократительной функции ВМП на отхождение камней после
дистанционной литотрипсии.Дзералов Н.К., Бешлиев Д.А. и др. Резидуальные камни почек и их
лечение // Урология, 2003, № 1. — С. 21-25.Дзеранов Н.К., Москаленко С.А. Дистанционная литотрипсия кам¬
ней единственной почки // Урология, 1997, № 3. — С. 18 -23.Дзеранов Н.К., Пугачев А.Г и др. Современный подход к удалению
коралловидных камней у детей // Мат. пленума урологов, М., 2003.-	С. 136-137.Дзеранов Н.К., Пугачев AS., Романов ГВ. Отдаленные результа-
ты лечения детей с камнями почек и мочеточника дистанционной
литотрипсией // Урология, 2002, № 5. — с. 13-18.Дзуранов Н.К., Лопаткип Н.А. и др. Первые результаты клиничес¬
кого применения нового отечественного литотриптора Лит-УРАТ'У Р
// Урология, 2005. — С. 3-7.Журавлев В.Н., Дан Н.А. и др. ДЛТ при лечении МКБ // Мат. пле¬
нума урологов. — М., 2003. — С. 144-145.Захматов Ю.М,, Аюкаев Р,Я, и др. Электроизолитотрипсия в
детской урологии // Мат. пленума урологов, — М,, 2003. ~ С. 68-69.Казаченко А.В., Дзеранов Н.К. и др. Пути профилактики повреж¬
дений почек при выполнении нефролитотомии и ДЛТ // Урология,
1998, 4. ~ С. 10-13.Калинина С.Л., Янепко Э.К. и др. Результаты оперативного лечения
коралловидного нефролитиаза // Урология, 2005, № 4. — С. 33-36.Константинова О.В. и др. Метаболические различия нерецидив-
ных и рецидивных камней // Урология, 1999, № 5. — С. 8-11.Кудрявцев Ю.В., Пугачев А.Г., Романов Г.В. и др. Воздействие сфо¬
кусированных ударных волн на почки у детей // Урология, 1999, 4.-	С. 6-8.Лисенок Л.А. Рентгеноэндоскопические методы в лечении нефроу-
ретеролитиаза у детей // Автореф. канд. дисс. — М., 2005.Лопаткип Н.А., Дзеранов Н.К. 15-летний опыт применения ДЛТ
у детей // Мат. Пленума рос. общества урологов. — М., 2003. —
С. 5-25.Мартов А.Г., Пугачев А.Г. и др, Роль контактной уретеролитотрип-
сии в лечении камней мочеточников у детей // Мат. пленума уроло¬
гов. - М.. 2003. - С. 407-408.
706	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 26Мартов Л.Г, Ермаков Д.В,, Лисенок АЛ, Современные методы
оперативного лечения мочекаменной болезни у детей. ~ Урология,
2003.Мартов А. Г., Лисенок АЛ,, Пугачев AS. и др. Роль перку таи и ой
пефролитолапаксии в лечении камней почек у детей / В кн.: Пленум
Правления Российского общества урологов. — М., 2003, — С. 410-
411,Мвркушева Н.В. и др. О нарушениях реабсорбции кальция при
уролитиазе. -- Здравоохранение Казахстана. — 1993, № 4. — С.
38-41.Мудрая И.С., Кирпатовский В.И. и др. Функциональная система
ВМП во время выполнения и после ДЛТ // Урология, 1998, 4. — С,6-10.Науменко А. А., яков Я.Я. и др. Л итотрипсия у детей//Урология.-	1997, № 6. - С. 43-45.Пеймарк А.И., Жуков В.Н. и др. Применение исраданина и липос-
табила для медикаментозной защиты почки при проведении ДЛТ //
Урология. - 1998, № 6. - С. 19-21.Онищенко О-В. Диагностика, профилактика и лечение поврежда¬
ющего воздействия ДЛТ на почку // Автореф. канд. дисс. — М., 2005.Павлов А.Ю., Дзеранов Н.К. Тактика лечения детей с резидуальны¬
ми камнями почки ДЛТ // Мат. Пленума урологов. — М., 2003. — С.
242-244.Павлов А,Ю., Никитина Л.П. и др. Клиническое значение опера¬
ционной травмы почечной паренхимы при секционной нефролито-
томии у детей // Мат. X Всесоюз. съезда урологов. — М., 2000. — С.
394-395.Переверзев А.С. Мочекаменная болезнь. — Харьков, 1999. — 398 с.Пугачев Л.Г., Павлов А,Ю, Особенности клиники, диагностики и
лечения МКБ у детей // Мат. IV Всесоюзного съезда урологов, — М.,
1990. - С. 108-109.Пугачев AS., Апил Кумар. Дистанционная литотрипсия в лечении
коралловидного нефролитиаза у детей. — Урология и нефрология.-	1992, № 2,-С, 37-40,Пулатов А.Т. Уролитиаз у детей. — М.: Медицина, 1990,Романов Г.В. Отдаленные результаты МКБ у детей с применением
дистанционной литотрисии. — М., 2001.Степанов В.И., Колпаков И.С. и др. Метафилактика нефролитиаза
// Моск. мед. журн. — 2001, № 1. — С. 13-16.
Мочекаменная болезнь	707Тарасенко Б.В. Патогенетическое обоснование дифференцирован¬
ного лечения больных нефролитиазом и метафилактика рецидивов
камнеобразования // Авт. реф. док. — М., 1991.Тарасов Н.И., Волгогороб И А, и др. Иммунологическая оценка
риска развития инфекционно-воспалительных осложнений после
перкутанных операций при нефролитиазе // Урология. — 2002, 1.-	С. 17-19.Тиктипов О.Л., Александров В.П. Мочекаменная болезнь. — СПб.,
2000. - 24 с.Трапезникова М.Ф., Дуров В.В., Румянцев Л.А, Современные аспек¬
ты диагностики и лечения МКБ у детей. — Врачебное сословие.-	2-4, №3.-С. 9-11.Трапезникова М.Ф., Дутов В.В. и др. Возможности применения
ДЛТ в лечении МКБ у детей // Мат. Пленума урологов. ~ Тюмень,
2005,-С. 530-531.Трапезникова Ь.Ф., Дутов В.В. и др. Пределы применения моно-
литотрипсии при коралловидном нефролитиазе у детей и взрослых.-	Мат. пленума урологов. — Тюмень, 2005. — С. 529-530.Фарбирова В.Я., Голенда И.Л. и др. Повреждающее действие ДЛТ
// Урология. — 2001, 3. — С. 32-34,Федорова И.П., Макаров В.И. и др. Применение ДЛТ у детей //
Детская урология. Мат. конф. — 1999. — С. 127-128.Adams М.С., Newman D.M., Lingeman J.E. Pediatric ESWL. Long-term
results and effects on renal growth. J. EndouroL, 1989; 3:245-254.Androulakakis P.A. Treatment of renal stones in children. Eur. Urol.
Update Ser. 1992; 1:50-54,BohleA., KnipperA., Thomas S. Extracorporeal shock wave lithotripsy in
pediatric patients. Scand. J. Urol. Nephrol., 1989; 23:137-140,Esen T, Krautschik A., Aiken P. Treatment update on pediatric urolithiasis.
Wld, J. Urol. 1997; 15:195-202.GschwendJ.E., Paiss Т., Gottfried H.W., Hautmann R.E. Extrakorporale
Stobwellenlithotripsie bei Kindern. Komplilationen und Langzeitergebnisse.
Urologe A, 1995; 34:324-328.Gschwend J.E., Haag U., Hollmer S. et al. Impact of extracorporeal shock
wave lithotripsy in pediatric patients; complications and longterm follow-up.
Urol. Int. 1996; 56:241-245.Landau E.H., Gojrit O.N., Meretyk S. et al. ESWL is very effective for
uretcric calculi in children. Br. J. Urol. Int., 2000; 85 (suppl. 4):38.KuKxrockE.A., HuffmannJ.L. HardyB.E., FugelsoP. Endoscopic treatment
of pediatric urolithiasis. J. Pediatr. Surg., 1996; 31:1413-1416.
708	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 26Minevich Е., Rousseau М. В., Wacksman J., Sheldon С А. Pediatric
ureteroscopy: technique and preliminary results. J. Pediatr. Surg., 1997; 32:
571-574.Streem S.B. Stone extraction. In: Smith A. et al. Smith’s textbook of
endourology. St. Louis: Quality Medical Publishing, Inc., 1997; vol. 1: cliapt,
18, 239-263.Schukz-Lampel D., імтреї A., Lazica М., Thueroff J.W. Extrakorporale
Stosswellcnlithotripsie im Kindesalter. Urologc A., 1997; 36:200-208.Thomas R., Frentz J., Harmon E., Frentz G. Effect of extracorporcal shock
wave, lithotripsy on renal function and body height in pediatric patients. J.
Urol. (Baltimore). 1992; 148:1064-1066.Hasanoglu E., Buy an N., Tuemer L. et al, Extracorporeal shock wave
lithotripsy in children. Acta Paediatr., 1996; 85:377~379.Tekin L, Tekguel S., Bakkaloglu М., Kendi S. Results of extracorporeal
shock wave lithotripsy in children, using Dornier MPL 9000 lithotriptor. J.
Pediatr. Surg., 1998; 33:1257-1259.Lechevallier E., Siles S., Ortega J.C., Coulange C. Comparison by SPECT
of renal scars after extracorporcan shock wave lithotripsy and percutancuos
nephrolithotomy..!. Endourol., 1993; 7:465.Picramenos D., Deliveliotis С., Alexopoupou К. et al. Extracorporeal shock
wave lithotripsy for renal stones in children. Urol Int., 1996; 56:86-89.Newman DM,, Coury T„ Lingeman J.E. ct al. Extracorporeal shock wave
lithotripsy cxpcrience in children. J, Urol. (Baltimore), 1986; 136:238-240.Robert М., Drianno N., GutterJ. et al. Childhood urolithiasis: urological
management of upper tract calculi in the era of extracorporeal shock-wave
lithitripsy. Urol. Int., 1996; 57:72-76.Fraser M. Joyce A.D,, Thomas D.F. ct al. Minimally invasive treatment of
urinary tract calculi in children. Br. J. Urol Int., 1999; 84:339-342,Smith D.P., Jerkins G.R., Noe H.N. Urethroscopy in small neonates with
posterior urethral valves and ureteroscopy in children with ureteral calculi.
Urology, 1996; 47:908-910.Jackman S.V., Hedican S.P., Peters С.Л., Docimo 5.G. Percutaneous
nephrolithotomy in infants and preshool age children: experience with a new
technique. Urology, 1998; 52:697-701,Desai М., Ridhorkar V., Patel S. et al. Pediatric percutaneous
nephrolithotomy; assessing impact of technical innovations on safety and
efficacy. J. Endourol, 1999; 13:359.Downey P., McNeill A., Smith G. et al. Shock wave lithotripsy in children:
the Edinburgh experience. Br. J. Urol. Int., 2000; 85 (suppl, 5):46-47.
Мочекаменная болезнь	709Gough D.C.S., Baillie СТ. Paediatric anatrophic nephrolithotomy; stone
clearance ± at what price? Br. J, Urol. Int., 2000; 85:874 -878.Aubert D., Rigaud P., Zoupanos G. Double pigtail ureteral stent in
pediatric urology. Eur. J. Pediatr, Surg., 1993; 3:281-283.Figueroa ТЕ. Retrieval of ureteral stents in children. Tech. Urol. 1995;
1:45-47.Mor Y., Elmasry YE., Kellett M.J., Duffy P.G. The role of percutaneous
nephrolithotomy in the management of pediatric renal calculi. J. Urol.
(Baltimore), 1997; 158:1319-1321.Carvajal-Busslinger М.1., Gygi C., Acckennann D. et al. Urolithiasis in
childhood. When do what? Eur. J. Pediatr. Surg., 1994; 4:199-200.Segura L.W., Patterson D.E., LeRoy AJ, et al. Percutaneous lithotripsy. J.
Urol. (Baltimore). 1983; 130:1051.Ozden E. et al. Percutaneous renal surgery in children with comlex sfoui.—	Eur. Urol Suppl., 2006. — 5(2). — 304 p.
Глава 27НЕФРОГЕННАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯПод этим обобщенным термином подразумевается такое забо¬
левание, которое обусловлено разными причинами: аномалиями
развития почки, почечной артерии и аорты, различными двусторон¬
ними нефропатиями, пиелонефритом с исходом в сморщенную почку,
острым и хроническим гломерулонефритом, терминальной почечной
недостаточностью и т.д.Наибольший интерес к такой гипертензии возник в 1935 г., когда
Ледд после удаления гидронефротической почки у ребенка с гипер¬
тензией отметил снижение артериального давления до нормальных
цифр (Rosenkrauz J., 1980).Распространенность. Частота нефрогенной гипертензии у детей
точно не известна. В большинстве работ рассматриваются группы
пациентов детского возраста, но отсутствуют сведения об общей
популяции (Williams D. et al., 1968; и др.). У детей различного возрас¬
та с гипертензией в отличие от взрослых чаще выявляют реноваску-
лярную форму.Классификация. Выделяют вазоренальпую и паренхиматозную
формы нефрогенной артериальной гипертензии, обусловленные
врожденными и приобретенными поражениями. У детей односто¬
роннее поражение встречается чаще, чем у взрослых.Этиология. Среди наиболее частых сосудистых причин, вызыва¬
ющих пефрогенную артериальную гипертензию, называют стеноз
почечной артерии или коарктацию аорты, аномалии числа и длины
почечных артерий, врожденную дисплазию почек, сморщенную
почку ~ следствие пиелонефрита, гломерулонефрит, травму почки,
пефроптоз, пороки развития — гидронефроз, кисты почки, поли-
кистоз (Foster J. et al, 1966; и др.). У детей крайне редко причиной
гипертонии бывает атеросклероз, но достаточно часто выявляются
артриты. Фибромускулярная дисплазия бывает идиопатической или
сочетается с другими заболеваниями: нейрофиброматозом, синдро¬
мом Вильямса, туберкулезным склерозом (Stauley J. et al., 1981; и др.).
В единичных случаях реноваскулярная гипертензия обусловлена
врожденными или приобретенными артсриовеиозпыми фистула¬
ми, гематомами или опухолью, сдавливающими почечную артерию
Нефрогеяная артериальная гипертензия	7J1(Macgregor А. et al., 1975; и др.). Однако наиболее частой причиной
нефрогенной гипертензии у детей является сморщенная почка,
обусловленная хроническим пиелонефритом, намного реже — ано¬
малии аорты и почечной артерии.Патогенез. Влияние патологических изменений в почке на артери¬
альное давление реализуют несколько механизмов, в частности сис¬
тема репин-ангиотензии. Ренин продуцируется почечным юкстагло-
мерулярньш атгаратом. Поступая в системную циркуляцию, ренин
воздействует на ангиотензиноген, вырабатываемый в печени, вследс¬
твие чего отщепляется ангиотензин I. Последний гидролизуется в
легких в ангиотензин II, обладающий вазоактивными действиями.
При воздействии на передние отделы гипоталамуса ангиотензин И
вызывает задержку жидкости в организме, а также повышенную сек¬
рецию альдостерона, что приводит к увеличению резорбции натрия
и воды в почечных канальцах. Конечным результатом повышенной
секреции ренина юкстагломерулярным аппаратом почки является
увеличение сосудистого объема и системная гипертензия.Увеличение концентрации натрия в дистальных извитых каналь¬
цах побуждает юкстагломерулярный аппарат секретировать ренин в
еще большем количестве, что способствует поддержанию артериаль¬
ного давления на высоких цифрах.Не исключены и другие дополнительные механизмы развития
гипертензии, при односторонней почечной гипертензии, очевидно,
стимулируется не только ангиотензин, но и другие вазопрессоры
почки, которые нельзя не учитывать: кинины, простагландин и т.д.
(Lee 1967; Hulfhen U. et al., 1977; Huang С. et al., 1978; и др.).Клиническая картина. На первом этапе заболевание чаще остает¬
ся бессимптомным или проявляется неспецифическими симптома¬
ми: отсутствием прибавки массы тела, повышенной утомляемостью,
головной болью.при сборе анамнеза данных родителей ребенка следует спросить
о возможных травмах почки, результатах ранее проводимых уль¬
тразвуковых и рентгенологических исследований мочевых путей,
ухудшении .прения у ребенка и т.д. Уточняют, измеряли ли ранее
артериальное давление и каким оно было.При осмотре ребенка обраіцают внимание на ускоренное фи.зичес-
кое развитие, нейрофиброматоз. При аускультации в .эпигастральной
области в .33% случаев выслушиваются сосудистые пгумы (Daniels S.
ct al., 1987; и др.). При пальпации можно определить опущенную или
увеличенную почку.
712СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 27Естественно, ведущим симптомом является определение величи¬
ны артериального давления. При его определении необходимо при¬
нимать во внимание основные возрастные нормальные показатели
для каждой детской возрастной группы (табл. 27).Таблица 27Нормальные величины артериального давления у детей в миллиметрах
ртутного столба (Haggerty et al., 1956)ВозрастСистолическоеДиастолическое6-12 мес80±1644+1G1 год и 1 мес89+2960±252 года и 1 мес99±2564±253 года и 1 мес100±25Г)7±23А года и 1 мес99±2065+205 лет и 1 мес94+1455+96 лет и 1 мес10011556+97 лет и 1 мес102±1556±88 лет и 1 мес105+1657+99 лет и 1 мес107±1G57+910 лет и 1 мег.111±1758±1011 лет и 1 мсс-12 лет113+1859+10Для правильного измерения артериального давления манжетка
тонометра должна охватывать Уз плеча.Диагностика. Основываясь на объективных данных и прежде
всего повышенном артериальном давлении, заболеваниях почек в
анамнезе, неясной причине головной боли, назначают обследование
пациента. Выделяют скрининговые и диагностические тесты. При
стойком повышении диастолического артериального давления в
результате нелепых причин необходимо УЗИ почек. УЗИ позволя¬
ет определить наличие или отсутствие гидронефроза, нефроптоза,
ренальных паренхиматозных аномалий, а также установить размеры
почек (Stringer D. et al., 1984; Taylor К. et al, 1987; и др.).Экскреторная урография подтверждает данные УЗИ. Помимо
этого, замедленное появление контрастного вещества в почке дает
основание заподозрить стеноз почечных артерий, а симптом «зазуб¬
Нефрогенная артериальная гипертензия	713ренности» мочеточника свидетельствует в пользу его сдавления кол¬
латеральными сосудами.Радионуклидная ренография с применением каптоприла и с опре¬
делением клубочковой фильтрации меченых соединений позволяет
выявить снижение клубочковой фильтрации, что также говорит в
пользу стеноза почечных артерий (Fommei Е. et al., 1987; Guzretta P. et
al., 1989; и др.), Указанные обследования достаточно информативны,
когда речь идет об одностороннем поражении. Эти исследования
позволяют выявить перенхиматозную форму нефрогенной гипер¬
тонии, но они дают недостаточную информацию для диагности¬
ки реноваскулярной гипертензии, определения вида и характера
поражения почечной артерии, его локализации, степени окклюзии.
По существу, указанные выше методь[ определяют показания к
почечной ангиографии с получением артериограмм, нефрограмм и
венограмм. Это дает сведения о локализации множественного или
единичного стеноза, в области отхождения сосуда или на протяже¬
нии. Определяются постстенотическое расширение, диффузная или
фокальная гипоплазия артерии, коллатеральный артериальный кро¬
воток в обход стеноза, дополнительные сосуды и т.д. (рис, 27.1, 27.2).Рис. 27.1. Ангиограмма. Стеноз левой почечной артерии в зоне ее отхожде-
ния
7МСПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 27Рис. 27.2. Ангиограмма. Фибромускулярная болезнь (синдром Вильямса)
справаПри выполнении артериографии из обеих почечных вен и из ниж¬
ней полой вены (выше и ниже впадения в нее реиальных сосудов) бе¬
рут кровь для определения активности ренина. В сравнении с дан¬
ными, полученными из периферической крови, эти сведения более
информативны. Особенно они важны при одностороннем поражении.
Активность ренина в непораженной и пораженной почке разнится в
своих величинах: чем выше эта величина, тем выраженнее стеноз.
При двустороннем поражении соотношение этих величин мало чем
отличается друг от друга, поэтому данный метод в этих ситуациях
дает недостаточную информацию.Необходимо подчеркнуть, что при проведении всех вышеуказан¬
ных исследований ребенок должен получать постоянное медика¬
ментозное лечение, направленное на снижение давления (б.токато-
ры, вазодилататоры, диуретики и т.д.).Лечение. Веем детям с гипертензией назначают медикаментозное
лечетіие, чаще всего комбинацию блокаторов, вазодилататоров и
диуретиков. При стенозе почечной артерии в случае невозможности
приема прсггаратов внутрь прибегают к внутривенному введению
диаксозида с одновременным применением диуретических препа¬
Иефрогенная артериальная гипертензия715ратов. Сроки медикаментозного лечения определяются причиной
гипертензии и эффективностью препаратов. Длительно существую¬
щая гипертензия нередка является причиной возникновения таких
серьезных осложнений, как артериосклероз контралатеральной
(здоровой) почки (при одностороннем поражении), почечной недо¬
статочности.При неэффективности медикаментозного лечения показано опе¬
ративное вмешательство. Вид операции зависит от формы гипер¬
тензии (вазоренальная или паренхиматозная). При идиопатической
фибромускулярной болезни, при стенозах после аутотранспланта¬
ции, стенозе на ограниченном участке главной почечной артерии и
сегментарном стенозе большинство хирургов отдают предпочтение
баллонной ангиопластике (рис. 27.3). С технической точки зрения
эта операция у детей не отличается от таковой у взрослых пациен¬
тов. Размер баллона зависит от возраста ребенка, диаметра сосуда
и выраженности стеноза. Необходимо учитывать небольшое пере-
растяжение стенозированного сегмента (Sos Т. et al, 1983; и др.), и
поэтому использовать маленькие катетеры Fr-^i или 5. Проводник
проводят через стеноз дистальпее места блокады сосуда. По провод-
пику проводят баллонный катетер до уровня стеноза, БужированиеРис. 27.3. Апгиограмма. а - артериальный стеноз почечной артерии слева;б	- посстаповлепис проходимости почечной артерии после бужиропания ее
стеноза
716СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 27продолжается до тех пор, пока баллон не перестает деформироваться.
Манипуляцию проводят на фоне гепаринизации организма из расче¬
та 100 ЕД/кг, которая продолжается 2-3 сут с последующим приемом
аспирина (6 нед).Оперативная коррекция успешна в 75% наблюдений (Gerbock А,
et al, 1983; Roynaud А. et al, 1986; и др.)-При стенозах на большом протяжении, мультифокальном стенозе,
стенозировании устья артерии, при сочетании стеноза с нейрофиб-
роматозом, с синдромом Вильямса или при туберкулезном склерозе
отдают предпочтение открытому оперативному вмешательству.Используют 4 вида оперативной артериальной реконструкции:
местную ангиопластику, замещение артерии трансплантатом или
создают обходной анастомоз, аутотрансплантацию почки и нефрэк-
томию (рис. 27. 4).Рис. 27.4. Резекция стенозированного участка почечной артерииДо настоящего времени многие урологи рекомендуют исполь¬
зовать у детей забрюшинный доступ (Sicard G. et al., 1988; и др.), а
у маленьких детей предпочитают широкий абдоминальный разрез
(экстраперитонеальный, трансперитонеальный).Местная ангиопластика рекомендуется при стенозировании арте¬
рии на небольшом протяжении, обычно при фибромускулярном
стенозе или аневризме магистральных артерий (рис. 27.5). Можно
ограничиться резекцией пораженного участка с анастомозом конец
в конец.
Нефрогенная артериальная гипертензия717Рис. 27.5, Резекция аневризмы почечной артерииОбходной анастомоз предпринимается в условиях невозможнос¬
ти выполнения местной реконструкции. Во многих случаях произ¬
водится замещение артерии трансплантатом. Методом выбора явля¬
ется ZK saphena, дакрон, сегмент подчревной артерии (Kent К. et al.,
1987; Stoney В. et al, 1975, 1981; и др.). Любой из аутотрансплантатов
предпочтительнее, чем синтетические протезы.При поражении левой почечной артерии используют спле¬
норенальный обходной анастомоз (Khauli R. et ai., 1985; и др.).
Аутотрансплантация почки в полость таза требует наложения анасто¬
моза между почечной и ПОДВ.ЗДОШНОЙ артериями в случаях поражения
сосудистых ветвей, множественных артериальных стенозов и т.д.Иефрэктомия показана при одностороннем интраренальпом пора¬
жении почки, не позволяющем выполнить сосудистый анастомоз.При паренхиматозной форме гипертензии, наиболее частой у
детей, обусловленной дисплазией почки или ее артерий, сморщен¬
ной почкой как осложнением пиелонефрита или ее травмы, пока¬
зана нефрэктомия (при условии сохранной функции контралате¬
ральной почки). Эта органоудаляющая операция проводится и при
поражении почки опухолью, в случае констатации гипертензии.
Органосохраняющие операции рекомендуются при гидронефрозе,
нефроптозе, осложненных гипертензией,крайне сложна тактика лечения при двусторонних поражениях
почки, сопровождающихся гипертензией. Обычно предчочитают
консервативное лечение.По сводным данным, после выполнения различных видов опера¬
тивных коррекций, по поводу нефрогенной артериальной гипсртен-
7iS	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 27зии, положительный результат отмечается у 78% детей, у 16% артери¬
альное давление лишь несколько снижается. У остальных пациентов
улучшения не наступает (Stoney R. et al, 1975; Lawson J. et al, 1977;
Stanley J. et al., 1981; Tapper D. et al, 1987; Welsh P. et al, 1987; и др.).Безусловно, все дети с нефрогенной артериальной гипертепзией
должны постоянно находиться под наблюдением, в том числе и тс, у
которых получен положительный результат консервативной терапии
или оперативной коррекции.ЛитератураAdelman R.D. et al. Non-Sugical management of renovavScular hyperten¬
sion in the neonate. Pediatrics 1978, 62. 71-76.Gurretta P.C. et al. Renovascular hypertension in children. J. Pediatr.
Surg. 198.9. 24.1236-1240.Gerlo AJ. et al. Renal transplant artery Stenosis; pcrcutan transluminal
angioplasty. AJR. 1983, 140, 325-331.Fnmma E. et al. Renal scintigraphic captopril test in the diagnosis of
renovascular hypertension. Hypertension 1987 10. 212-220.Taylor KJM. et al. Vagcular, complications in renal allofrafts. Radiology
1987, 162.31-38.Halpern M. et al. Vascular lesions causing hypertension in
neurofibromatosis. M. Hngl. J. Med. 1965. 273, 248-252.Macgregor R.U.C. et al. Renal hypertension. Sarg. Gynecol. Obstet. 1957.
140, 97-110.LawsonL.D. etal. Diagnosisand managementofrenovascular hypertension
in children. Arch. Surg. 1977. 112:1307.Plumer L.B. et al. Hypertension in infants — a complication of umbilicad
arterial catherization. J. Pediatr. 1976, 89, 801-805.StanleyJ.C, et ai. Pediatric renal artery occhisive dislase and renovascu¬
lar hypertension. Arsh. Surg. 1981 116:669-676.Stringer D.A. et al. Comparison of aortography, renal vein renin sam-
phng. Br. J. Radiol. 1884:57,11-12.
Глава 28ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У ДЕТЕЙПочечная недостаточность — сложный симптомокомплекс с необ¬
ратимым нарушением всех функций почек и прежде всего их способ¬
ности к поддержанию постоянства внутренней среды организма и
очищению крови от продуктов метаболизма.По клиническому течению различают острую (ООН) и хроничес¬
кую (ХПИ) почечную недостаточность,Острая почечная недостаточность. Термином «острая почечная
недостаточность» обозначают внезапное нарушение почечных функ¬
ций с резким снижением или отсутствием образования мочи, задерж¬
кой в организме продуктов метаболизма, значительным изменением
постоянства внутренней среды. Прекращение или снижение клубоч¬
ковой фильтрации, вовлечение в патологический процесс канальцев
и межуточной ткани сопровождаются гиперволемией, гиперазоте¬
мией, ди.чэлек'тролитемией и нарушением кислотно-щелочного рав¬
новесия,ОПН в общепедиатрической практике диагностируют у 0,48-1,6%
детей (Наумова В.И., 1976). У новорожденных ОПН выявляется в
8-24% случаев, при этом на долю ренальной и постренальной ОПН
приходится 15% (Папаян А.В., Стяжкина И.С., 2002). Нарушение
функции почек выявляется у 92,7% наблюдений. У новорожденных,
находящихся в критическом состоянии. Из них у 15,4% больных оли-
гурический тип ОПН и в 76,9% — неолигурический (Мельникова Н.И.
и др., 1998). ОПН угрожает жизни больных детей и до появления диа¬
лиза всегда заканчивалась смертью. По данным некоторых авторов
и ВОЗ, летальность при ОПН у детей до сих пор остается высокой и
составляет 30-60% (Flynn J.T., 1998, Рим арчу к Г.В., 1999; Валиев А.Р.,
Шарипов А.М., 2005; Джеймисон Р.Л., 1995). Развитие ОПН у детей
вследствие септического процесса приводит к летальному исходу
у 74% больных (Ушакова ТІ.Д., Зыков В.А., 1998; Lombardi R, et al.,1998).Этиология и патогенез. ОПН у детей развивается по причинам
общего характера или обусловлена непосредственно заболеванием
почек. В зависимости от локализации первичного повреждения
ОПН гюдразделяют на прерснальпую, репальгіую и пострснальпую.
720	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 2SПреренальные причины обусловлены острым нарушением почечно¬
го кровотока в результате расстройства системы кровообращения,
вызванного шоком (травматическим, геморрагическим, инфекцион¬
но-токсическим, анафилактическим), острой дегидратацией, сердеч¬
ной недостаточностью.К ренальным причинам ОПН относятся состояния с непос¬
редственным повреждением нефроиа: острое нарушение почечной
гемодинамики, повреждение тубулоинтерстициальной ткани, внут-
рисосудистая блокада почечного кровотока, а также токсическое и
аллергическое воздействие лекарственных препаратов, солей тяже¬
лых металлов, ядов.Пострснальными причинами развития ОПН являются различ¬
ные патологические процессы, приводящие к нарушению оттока
мочи (мочекаменная болезнь, опухоли, аномалии развития мочевой
системы).Основным патогенетическим фактором ОПН у детей является
острое расстройство гемодинамики, обусловленное гиповолемией,
артериальной гипотензией, компенсаторной централизацией кро¬
вообращения и спижением почечного кровотока. Расстройство цен¬
тральной и внутрииочечной гемодинамики приводит к гипоксии
почечной ткани, некрозу наиболее чувствительных к недостатку
кислорода эпителиальных клеток почечных канальцев с резким
снижением их функции (Игнатова М.С., 1973; Наумова В.И., 1976;
Напаян А.В., 1991).Уменьшение или прекращение клубочковой фильтрации и
гипоксическое повреждение базальных мембран канальцев ведут
к усилению канальцевой рсабсорбции интралюминарной жидкос¬
ти. Эта жидкость проникает в интерстициальную ткань, вызывая
отек почечной паренхимы и повышение внутрипочечного давления.
Необходимо отметить, что в патогенезе ОПН немаловажную роль
играют биологически активные вещества, которые выделяют клетки
в ответ на повреждение (вазоактивные, просклеротические медиато¬
ры, простагландины).Развитию и прогрессированию ОПН способствуют внутрипочеч-
ное нарушение гемодинамики, внутрисосудистая блокада кровотока
в почке на фоне ДВС-синдрома и первичное повреждение тубулоин¬
терстициальной ткани почки.Клиническая картина. В клиническом течении ОПН выделяют
начальную, олигоанурическую, полиурическую и восстановитель¬
ную стадии.
Почечная недостаточность у детей	721Симптоматика нача^іьной стадии ОІІН разнообразна и к большой
степени определяется пaтoлoгичecк^^м процессом как пусковым
моментом повреждения почек. Однако уже на этой стадии наблюда¬
ется снижение диуреза, что позволяет врачу заподозрить нарушение
функции почек и провести соответствующие диагностические и
лечебные мероприятия. Начальная стадия может развиваться остро
вследствие шока, который сопровождается спазмом периферичес¬
ких сосудов, олигурисй и Б ближайшие сутки нарушением функции
почек, при гнойно-септической интоксикации диурез снижается
постепенно, в течение нескольких суток.Клинические проявления олигоанурической стадии, обусловле¬
ны нарушением азотовыделительной функции, кислотно-щелочного
равновесия, электролитного состава крови и анемией. Состояние
больного прогрессивно ухудшается, нарастает адинамия, отмечают¬
ся сухость кожных покровов, жажда, тошнота, рвота. Из-за разви¬
тия метаболического ацидоза наблюдается расстройство дыхания,
гипергидратапия приводит к периферическим отекам, асциту, отеку
легких, гидроперикарду, отеку мозга. Ухудиіение сердечной деятель¬
ности проявляется тахиаритмией, склонностью к сосудисто.му кол¬
лапсу, артериальной гипср-, а затем и гипотензией.Таким образом, разнообразие клинической картины ООН в оли¬
гоанурической стадии обусловлено гипергидратацией и уремической
интоксикацией, которые вызваны водно-электролитными наруше¬
ниями, расстройствами кислотно-щелочного равновесия, гиперазо¬
темией и накоплением среднемолекулярных олигопептидов.Полиурическая стадия сопровождается постепенным увеличе¬
нием количества выделяемой мочи, состояние больного тяжелое.
Азотемия вначале нарастает, в последующие сроки определяется
тенденция к стабилизации, возможны тяжелые расстройства водно¬
электролитного баланса (гипокал и- и гипопатриемия). Нередко поли-
урическук) стадию называют критической. На период восстановле¬
ния диуреза приходится 37% летальных исходов ОПН (Папаян В.Л.,
Цыбулькина Г.И., 1991).Стадия клинического выздоровления обычно продолжается от 25
до 70 дней. Через 2 нед нормализуются диурез, электролитный состав
крови, азотовыделительная функция почек и кислотно-щелочное
равновесие. Состояние больного стабилизируется и становится удов¬
летворительным. Однако полное восстановление всех почечных фун¬
кций продолжается в течение 6-28 мес. Восстановление клубочковой
фильтрации и регенерация почечных канальцев происходят медлен-
722	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28НО- Долго сохраняются низкая относительная плотность мочи, ник-
турия. После выздоровления полного структурного восстановления
почек не происходит, всегда остаются очаги склеротических измене¬
ний (Ольхова Е.Б., 1999).Диагностика ОПН в начальной стадии затруднена, так как в этот
период преобладают клинические симптомы основного заболевания,
приведшего к ОПН. В этот период большое значение имеют подроб¬
ный анамнез, результаты объективного обследования и лаборатор¬
ные данные. Ультразвуковое допплеровское исследование позволяет
определить состояние ренальной гемодинамики, выявить увеличе¬
ние почек, повьппение эхогенности кортикального слоя, что является
неспецифическим признаком ОПИ (Ольхова Е.Б., 1999).Диагностика плигоанурической стадии ОПН обычно не вызывает
затруднений при внимательном наблюдении за ребенком, анализе
лабораторных показателей крови и мочи, объективной оценке функ¬
ционального состояния жизненно важных органов и систем.Лечение при ОПН заключается в применении консервативных
методов и заместительной почечной тератши. Лечение начальной
стадии всегда консервативное и направлено на ликвидацию или
уменьшение воздействия причины ОПН.Т1а ранней стадии наиболее важны противошоковые мероприя¬
тия, направленные на устранение гиповолемии и гипоксии, ликви¬
дацию централизации кровообращения, расстройств водно-электро¬
литного баланса. Под контролем центрального венозного давления
необходима коррекция гипо- и гипсрволемии. При ЛД выше 60 мм
рт. ст, используют диуретики, артериальная гипотензия является
показанием к применению реополиглюкина, альбумина и других
кровезаменителей, При гипергидратации наряду с диуретиками вво¬
дят гипертонические растворы глюкозы (20-40% раствор глюкозы с
добавлением 1 ЕД инсулина на 4 г сухой глюкозы). Применение низ-
комолекулярпого осмотического диуретика — маннитола способс¬
твует повышению почечного кровотока, рас!пиряет сосуды коркового
слоя почек, способствует улучшению клубочковой фильтрации и
снижению сопротивления афферентных и ::)фферентных артериол в
результате освобождения простагландинов.Петлевой диуретик — фуросемид, способствует расширетіию
сосудов кортикального слоя почек, ингибирует реабсорбцию натрия,
приводит к повышению диуреза. Необходимо отмстить, что исполь¬
зование фуросемида дает хороший эффект лишь на ранних стадиях
ОПН.
Почечная недостаточность у детей	723При необходимости воздействия на метаболический ацидоз коли¬
чество вводимого 4% раствора гидрокарбоната натрия рассчитывают
по формуле: дефицит оснований X масса тела/3 = количество вводи¬
мого внутривенно 4% раствора бикарбоната натрия,Для стимуляции обменных процессов при ОИН незначают
ЛТФ, ко к ар б оке ил аз у, глутаминовую кислоту, витамины группы В.
Снижение распада белков и стимуляция секреторной активяости
канальцевого эпителия достигаются введением анаболических сте¬
роидов (неробол, ретаболил, тестостерон и др.).Олигоанурическая стадия с гиперазотсмией явлениями гипергид-
ратации и дисэлектролитемией является показанием к проведению
заместительной терапии. Применение гемодиализа, [іеритонеальпо-
го диализа необходимо начинать при установлении анурической ста¬
дии ОПН, не дожидаясь высокой азотемии и клинических проявле¬
ний интоксикации. Короткие (2 ч) ежедневные сеансы гемодиализа
легче переносятся старшими детьми с ОПН и позволяют предотвра¬
тить нарастание азотемии и электролитных нарушений.У больных с уремической и гнойной интоксикацией более эффек¬
тивна гемофильтрация или гемодиафильтрация.Лечение палиуричсской стадии заключается в создании водного
режима. Детям не ограничивают прием жидкости, поваренной соли,
увеличивают калорийную нагрузку. При нормализации азотемии и
скорости клубочковой фильтрации больного выписывают иод амбу¬
латорное наблюдение.Хроническая почечная недостаточность — сложный сим гп омоком-
плекс, вызванный гибелью иефронов, который развивается у больных
в результате прогрессирования патологического процесса различной
.этиологии в почках. Угасание функции почек связано с динамикой
потери числа функционирующих нефронов и может продолжаться от
нескольких дней до многих месяцев и лет. Почечная недостаточность,
продолжавшаяся более б мес, считается хронической.Распространенность. В мире число детей с терминальной почеч¬
ной недостаточностью составляет от 5 до 14 на 1 млн населения в і од
(Fine R.N. et al, 1984; Loirat C. et al., 1994). В Российском регистре
детей с ХПН в 2002 г. зарегистрировано 966 человек (Молчанова Е.Л.,
Валов А.Л., 2004). Необходимо заметить, что в регистре в силу раз¬
ных причин сильно занижено число пациентов.Распространенность ХПН колеблется в зависимости от возраста
пациентов. 5,1% детей с ХПН моложе 5 лет; 25,5% — 6-10 лет; 69,7% —
11-16 лет, т.е. более половины больных составляют дети старшего
724СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28возраста. В заместительной терапии нуждаются 32% больных в воз¬
расте до 5 лет, 72% — 6-10 лет и 87% больных 11-16 лет (Вгоуег М. et
al., 1993).Больных с ХПН значительно больше, чем получающих замести¬
тельную терапию. Следовательно, оценка распространенности ХПН
по числу больных, получающих заместительную терапию, неадек¬
ватна и нуждается в серьезных коррективах.Классификация ХПН. Существует множество классификаций
ХПП. Классификация ХПН, предложенная Международной класси¬
фикацией болезней (МКБ 10), малопригодна в практической работе,
поскольку не учитывает уровень азотемии и клинические проявле¬
ния уремии.Наиболее приемлема с клинической точки зрения классифика¬
ция, предложенная Н.А. Лопаткипым в 1972 г., по которой различают
латентную, компенсированную, интермиттирующую и терминаль¬
ную стадии почечной недостаточности. Традиционные биохими¬
ческие методы исследования крови и мочи позволяют определить
суммарное нарушение функции почек и стадию почечной недоста¬
точности при отсутствии нарушения пассажа мочи и остром воспа¬
лительном процессе в почках.Этиология и патогенез. Многие авторы считают большую часть
заболеваний наследственными (Chavers В.М. et al., 1994; Hardy A.M.,
1995; Johnson R.W.C., 1996; Matas A.J., 1996).Этиология XlIH у детей различна в различных возрастных груп¬
пах. D. Potter и соавт. (1980) выделяет три возрастные группы детей
с терминальной почечной недостаточностью. Большинство детей с
обструктивной уропатией относятся к младшей возрастной группе,
а опухоль Бильмса наблюдается исключительно у детей до 5-летнего
возраста. Во.чее трети заболеваний, приводящих к терминальной
почечной недостаточности у детей, являются урологическими; у 36%
пациентов обнаруживается обструктивная уропатия, дис- и гипопла¬
зии почек и пиелонефрит, и только у 4,6% детей — гломерулонефрит,представленные сведения существенно отличаются от причин
развития ХИН у взрослых, у которых до 30% занимает гломеруло¬
нефрит.Этиологические факторы, характерные для ХПН у детей, весьлй!
четко акцентируют некоторые стороны патогенеза, что позволяет]
говорить о характерных его особенностях.Несмотря на многообразие этиологических факторов, морфоло¬
гические изменения в почках при выраженной ХПН однотипны Ji]
Почечная недостаточность у детей	725сводятся к преобладанию фибробластических процессов с замеще¬
нием функционирующих нефронов соединительной тканью, гипер¬
трофией оставшихся (ремнантных) нефронов и утратой морфологи¬
ческого своеобразия исходного процесса. Повышенная нагрузка на
функционирующие нефроны усугубляет их структурные изменения
и является, по современным представлениям, основным неиммун¬
ным механизмом прогрессирования ХИН. При уремии наблюдается
ряд приспособительных феноменов, облегчающих работу почек.
Например, хорошо известна ретенция уратов у больных с ХИН, что
приводит не только к повышению содержания мочевой кислоты в
сыворотке крови, по и к выпадению ее кристаллов в мягких тканях.
Параллельно задержке уратов в сыворотке крови больных накап¬
ливаются гиппуровая кислота и индоксил сульфат, ингибирующие
транспорт уратов в канальцах и способствующие увеличению фрак¬
ционной экскреции мочевой кислоты. Сказанное справедливо и в
отношении ряда других веществ. Так, повышение в крови количества
азотистых шлаков увеличивает осмотическую нагрузку на почки,
что приводит к повышению экскреции воды, мочевины, креатинина
и т.д. Не случайно после первых проі^едур гемодиализа у большинс¬
тва больных одновременно со снижением концентрации в крови
мочевины сокращается и диурез (Тареева И.Е., 2000),Клиническая каритина. Течение болезни и ход лечения терми¬
нальной почечной недостаточности у детей, в отличие от взрослых,
имеет целый ряд существенных особенностей, связанных с ростом
и массой тела, этиологией, клиническими проявлениями, гормо¬
нальными изменениями, половой зрелостью и другими факторами
(Holliday М.А. et al., 1994; Schaefer F. et al., 1996). К ним относятся;
задержка психомоторного развития, анемия, артериальная гипертен¬
зия, сердечно-сосудистые осложнения, гипергидратация.Для латентной стадии (клубочковая фильтрация 50-60 мл/мин)
характерно типично течение с полиурией, никтурией, гипертензией,
умеренно выраженной анемией в результате снижения почечного
синтеза эритропоэтина.Компенсированная и интермиттирующая стадии (клубочковая
фильтрация 15-49 мл/мин) сопровождаются полиурией с никтури¬
ей, слабостью, снижением трудоспособности, похуданием, У боль¬
шинства больных выявляют гипертензию и анемию. На этих стадиях
эффективна консервативная терапия.При терминальной стадии (клубочковая фильтрация ниже
15 мл/мин) полиурия часто сменяется олигурией. Больные вялы.
726	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28апатичны. У них резко снижен аппетит (вплоть до анорексии), во рту
сухость и неприятный вкус, отмечается тошнота. Типичны резкая
слабость, зябкость, инверсия сна, кожный зуд, тонические судороги
икроножных мышц. Гипертензия часто становится трудно контро¬
лируемой, приводит к резкому снижению зрения, острой левоже¬
лудочковой недостаточности с отеком легких. Кожа сухая, бледная
или желтушная с серым оттенком (вследствие анемии и «прокра¬
шивания» урохромами), геморрагиями и следами расчесов. Нередко
развиваются моноартриты вследствие вторичной подагры, больные
жалуются на боли в костях и позвоночнике (гиперпаратиреоз),
парестезии и резкую слабость в нижних конечностях (нолинейропа-
тия), носовые кровотечения.При далеко зашедшей уремии обнаруживаются запах аммиака
изо рта, периодическое дыхание (декомпенсированный метаболичес¬
кий ацидоз), перикардит, уремическая прекома.В терминальной стадии ХПН спасти жизпь больному может
только заместительная почечная терапия.Задержка психомоторного развития. С увеличением продолжи¬
тельности диализотсрапии возрастает количество неврологических
осложнений (Chan	1979). Ио мнению R.S. Fennell et al. (1990),главная причина задержки психомоторного развития заключается
не в уремии самой по себе: многие дети с врожденными заболевани¬
ями почек имеют пороки развития других органов и систем, включая
ЦНС, которые являются причинами задержки развития ребенка и
могут проявляться через длительный промежуток времени уже на
стадии заместительной тераііии (Polinsky M.S. et al., 1987).В качестве одной из существенных причин, способствующих
задержке развития, можно назвать недостаточность питания (Evans D,
et al., 1980; Arnold W.C., 1983). Кроме того, дети с ХПН испытыва¬
ют отрицательное психологическое воздействие родителей и мед¬
персонала, связанное с длительным пребыванием в стационаре,
многократными болезненными процедурами, общрш истощением,
ограничением подвижности и отсутствием нормального социального
окружения. Так, установлена зависимость между числом дней, прове¬
денных в больнице, и показателями роста пациентов (Kleinknecht S.
et al., 1983).Остеодистрофия. В сыворотке крови низкий уровень гормона
роста, повреждения появляются прелсде всего в метафизарных зонах.
Заболевания зубов отмечены только при ХПН с младенческого воз¬
раста (Bubiitz Л. et а!., 1981), что требует специального внимания.
Почечная недостаточность у детей	727Анемия. Патогенез анемии при почечной недостаточности доволь¬
но хорошо изучен, в норме 90% эритропоэтина синтезируется в прок¬
симальных канальцах почки или в интерстиции (Ермоленко В.М.,
1997; Шейман Д.А., 1997; Shaw R„ 1967; Ahern M.J., 1989).Кроме уменьшения синтеза эритропоэтина в пораженных почках,
на снижение его уровня в крови влияет дефицит железа, витаминов
группы В и фолиевой кислоты (Юданова Л.С- и др., 1992; Шостка Ґ.Д.,
1995; Geerling W., 1993). Кроме того, азотемическая интоксика¬
ция ингибирует активность эритропоэтина (Radtke H.W., 1981).
Достоверно установлено, что у детей с ХПН происходит значитель¬
ное снижение уровня гемоглобина в крови при уменьшении клиренса
эндогенного креатиїїинакиже 35 мл/мин (Schrcr К., 1987). При одном
и том же уровне креатинина у взрослых содержание гемоглобина
выше на 20 ЕД, чем у детей.Анемия является одной из главных причин сердечной недоста¬
точности, в частности гипертрофии левого желудочка. S. Bcrweck
(2000) отмечает уменьшение гипертрофии левого желудочка через
некоторое время после уменьшении анемии и повышении уровня
гемоглобина до 100-110 мг/л и гематокрита до 40%. Коррекция ане¬
мии вызывает повышение аппетита, увеличение двигательной актив¬
ности и нормализацию гормонального статуса.Артериальная гипертензия отмечается тогда, когда систоличес¬
кое давление превышает 150 мм рт.ст. По данным К. Schrer (1981) 79%
пациентов из 119 детой с терминальной почечной недостаточностью
нуждались в назначении гипотензивной терапии. Частота и тяжесть
гипертензии у детей зависят от первичного заболевания, продолжи¬
тельности болезни и способа лечения.Чаще всего артериальная гипертензия вызывается нарушениями
водно-солевого баланса, В 65% наблюдений при гипертензии удается
добиться устойчивого снижения артериального давления (АД) с помо¬
щью диеты с ограничением поваренной соли и жидкости, и проведе¬
нием ультрафильтрации с достижением «сухого веса» (Brennan B.L.,
1980).В ряде случаев повышение артериального давления связано с
гемодинамическими нарушениями, которые вызваны увеличением
общего периферического сопротивления, По данным M.S. Neff (1971),
диастолическое давление и общее периферическое сопротивление
повыпгались при увеличении гематокрита до 40% н случаях назна¬
чения больным эритропоэтина. Снижение дозы эритроггоэтина и
назтіаченис вазодилататоров позволяют контролировать артериаль¬
ное давление.
728	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28Активация системы реиии-ангиотензин-альдостерон вызывает
артериальную гипертензию, наиболее плохо поддающуюся лечению.
В большинстве случаев удается снизить артериальное давление с
помощью каптоприла. Если диета и медикаментозная терапия не
приносят успеха, выполняют билатеральную нефрэктомию.По разным данным артериальная гипертензия наблюдается у
80-95% больных с терминальной почечной недостаточностью.В,В. Сафонов (2003) проанализировал результаты обследова¬
ния 128 пациентов, находившихся на программном гемодиализе.
Артериальное давление было повышено у 86,4% взрослых пациентов
и у 78,7% детей. Это свидетельствует о том, что артериальная гипер¬
тензия в детском возрасте не менее актуальна, как и у взрослых.Артериальная гипертензия у больных на гемодиализе имела
несколько вариантов развития.При первом варианте в процессе введения больных в диализ¬
ную программу после удаления избыточной жидкости, достижения
«сухого веса», регуляции питьевого режима у 30% детей и 26% взрос¬
лых пациентов артериальное давление нормализовалось без допол¬
нительных усилий и медикаментозной терапии.При втором варианте у 62% детей и 66% взрослых пациентов,
несмотря на устранение гиперволемии, артериальное давление оста¬
валось повышенным и достигало 180-220/140-160 мм рт.ст. несмотря
на гигготензивную терапию. Назначение гипотензивных препаратов
позволило поддерживать АД на уровне 140-160/100 мм рт.ст. Такое
артериальное давление приемлемо для проведения пересадки почки.При третьем варианте у 8% детей и 8% взрослых пациентов арте¬
риальное давление достигало 180-240/120-140 мм рт.ст. и не поддава¬
лось консервативной терапии. Такая «злокачественная гипертензия»
исключает трансплантацию почки. Единственным способом корри¬
гировать «злокачественную гипертензию» у этих больных является
билатеральная нефрэктомия и перевод в ренопривное состояние.
Эта дополнительная операция (как минимум одна) лишает больного
остаточной функции почек, что усугубляет его и без того тяжелое
состояние. Ренопривное состояние подразумевает и выключение
эндокринной функции почек.Таким образом, проблема артериальной гипертензии одинаково
остро стоит как у детей, так и у взрослых пациентов с терминальной
почечной недостаточностью. В.В. Сафонов и соавт. (2003) не выявили
заметной разницы ни в частоте, нив эффективности того или иного вида
коррекции артериального давления у детей и взрослых пациентов.
Почечная недостаточность у детей	729Анатомо-функциональное состояние ссрдечно-сосудистой сис¬
темы. Тяжелые изменения функции сердечно-сосудистой системы
являются главной причиной смерти детей с ХПН. Течение и прогноз
сердечно-сосудистых осложнений у детей с терминальной почечной
недостаточностью существенно отличаются от таковых у взрослых.
Атеросклероз» ишемическая болезнь сердца, эндокардит, обычные у
взрослых, у детей встречаются чрезвычайно редко. Напротив, гипер-
калиемическая остановка сердца и перикардит остаются наиболее
распространенными осложнениями у детей (Schrer К. et al., 1987). У
2/3 детей иа гемодиализе выявлена кардиомегалия как компенсация
недостаточности сократительной функции желудочков, у 1/3 детей—	левожелудочковая недостаточность, особенно при гипертензии
(Bosch А. et al., 1990). Сосудистые осложнения, такие, как атероскле¬
роз и инфаркт миокарда, у детей встречаются крайне редко (O’Regan
S., 1984).По данным В,В. Сафонова (2003), у всех обследованных детей
выявлена гипертрофия левого желудочка и межжелудочковой пере¬
городки. Ее выраженность прямо зависит от сроков диализотерапии;
чем дольше диализотерапия, тем больше выражена гипертрофия
левого желудочка. У детей, которые находятся на диализе больше 1
года, отмечается дилатация сначала левого желудочка, а затем и дру¬
гих полостей сердца.Дисфункция клапанов сердца свидетельствует о недостаточности
клапанного аппарата. Она выявлена у детей, которые находились
на программном гемодиализе больше 15 мес. 11о-видимому, дис¬
функция клапанов обусловлена нарушением пропорций сердца в
результате расширения его камер, с одной стороны, и потери свойств
эластичных и мышечных компонентов клапанов из-за хронической
интоксикации и нарушения трофики — с другой.На сериях ЭКГ у детей отмечается отрицательная динамика.
Глубина изменений прямо зависит от продолжительности диализо¬
терапии. К типичным следует отнести проявление электролитных
нарушений. Заостренный зубец Т в отведениях V^-V^ (рис. 28.1).
Форма зубца Тсвидетельствует о гиперкалиемии (содержание калия
> 5,5 ммоль/л), с одной стороны, и о гииоксическом поражении мио¬
карда — с другой.Удлинение комплекса QRST более 0,38 с, т.е, увеличение его про¬
должительности, является признаком гипокальциемии (рис. 28.2),
Эта особенность ЭКГ по мере продолжения гемодиализа проявляет¬
ся у всех детей.
Рис. 28Д. Заостренный зубец Т — электрокардиографический признак
гиисркалие\тии и гипоксии миокардаРис. 28.2. Удлинение интервала QRST — электрокардиографический при¬
знак гипокальциемииПри продолжении диал изотерапии на сериях ЭКГ появляются
признаки перегрузки правого предсердия в виде высокоамплитуд¬
ного зубца Р в отведениях I, И, aVF (рис. 28.3), а также трофические
измеиепия миокарда.Динамические изменения ЭКГ соответствуют данным других
методов исследования и указывают на то, что у детей при проведении
программного гемодиализа довольно быстро развивается сердечная
недостаточность.
Почечная недостаточность у детей73ІРис. 28.3. Перегрузка правого предсердия — высокий зубец РРентгенография грудной клетки полностью подтверждает резуль¬
таты всех предыдущих методов исследования; расширение границ
сердца как влево, так и вправо, увеличение КТИ свыше 0,4 и углуб¬
ление «талии» сердца (рис. 28.4).При длительной диализотерапии (более 17 мес) в результате
развития дистрофических процессов в миокарде на рентгенограмме
нередко определяется «каплевидное» сердце (рис. 28.5). Такой рен¬
тгенологический признак (в сочетании с данными других методов
исследования) является предвестником деко.мпенсации сердечной
недостаточности.Рис. 28.4. «Бычье сердцем* Обзорная рентгенограмма грудной клетки, гра¬
ницы расширены и вправо и влево
732СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 28Рис, 28.5. Рентгенограмма грудной клетки. Дистрофия миокарда — «кап¬
левидное» сердцеТяжелые апатомо-функциональные нарушения выявлены у всех
без исключения детей с терминальной почечной недостаточностью,
находившихся па программном гемодиализе, У взрослых эти нару¬
шения развиваются в 2 раза реже и выражены гораздо меньше, чем у
детей. Кроме того, у взрослых пациентов сердечная недостаточность
при проведении гемодиализа развивается в несколько раз медленнее,
чем у детей.Довольно быстрое развитие сердечной недостаточности в детском
возрасте обусловлены несколькими факторами, среди которых, поми¬
мо азотемической интоксикации, наиболее важными считаются:•	анемия, которая приводит к хронической гипоксии;•	электролитные нарушения (гиперкалиемия, гипокальциемия);•	постоянный артериовепозный сброс, который обедняет пери¬
ферическое кровообраш;ение и увеличивает нагрузку на правое
предсердие;•	гиперволемия;•	нарушение водно-электролитного баланса организма во время
гемодиализа и ультрафильтрации.В связи с этим всем детям, находящимся на программном гемоди¬
ализе, проводится кардиотропная терапия. Помимо диеты с исклю¬
чением продуктов, содержащих калий, и регуляции «сухого веса»,
который достигается жестким ограничением жидкости и ультра¬
фильтрацией, она включает в себя назначение сердечных гликозидов
(дигоксин), препаратов, улучшающих трофику миокарда (рибоксин
Почечная недостаточность у детей	733по 100 мг 2 раза в сутки в течение 3 --4 нед, цитохром С пи 50,0 мг
внутривенно капельно в течение 10 днем), ингибитора ангиотен-
зинпревращающего фермента (каптоприл по 25-50-100 мг/сут в
зависимости от величины артериального давления). После курса
кардиотропной терапии состояние миокарда необходимо контроли¬
ровать путем систематического проведения ЭКГ и эхокардиографии.
При появлении отрицательной динамики курс проводимой терапии
необходимо повторить.Никакая терпия не может компенсировать перечисленных отрица-
тсльныхфакгоровнафункциюмиокарда. Развитие сердечной недоста¬
точности не удается предотвратить и компенсировать (Даиилков А. К.,
1996).Поэтому для детей с терминальной почечной недостаточностью
единственным способом предотвратить развитие сердечной недо¬
статочности и продлить жизнь является трансплантация почки,У взрослых пациентов, в отличие от детей, любой вид диализа и
трансплантация почки служат альтернативными .методами лечения.Иммунный статус. Традиционно считается, что дети с почеч¬
ной недостаточностью страдают иммунодефицитом (Наумова В.И.,
1991). В литературе много работ, свидетельствующих о предраспо¬
ложенности детей с ХПН к инфекционным заболеваниям, о сниже¬
нии их способности к полноценной реакции на бактериальную и
вирусную инфекцию, о склонности к генерализации инфекционного
процесса и развитию сепсиса (Игнатова М.С., 1986). В пользу этого
вывода говорят и работы А.К. Цыбышевой (1983), М.В. Brenner (1987),
которые сообщают об уменьшении у детей с ХПН продукции IgM,
лимфопении, дефиците Т- и В-лимфоцитов, снижении фагоцитар¬
ной активности гранулоцитов, т.е. о снижении главных показате¬
лей гуморального и клеточного иммунитета. S.M. Friedman (1981),
S. Mezzano (1984) и М.С. Игнатова (1986) объясняют это уремической
и неспецифической интоксикацией, нарушением продукции лейко-
поэтинов, подавлением ферментной системы лимфоцитов.Приведенные сведения предполагают менее агрессивный иммун¬
ный ответ после трансплантации почки у детей по сравнению со взрос¬
лыми пациентами. Между тем положительные результаты транс¬
плантации почки у взрослых пациентов, по сведениям болыпинства
авторов, как правило, несколько лучше, чем у детей (Сутьтко А.Д., 1995,
1996; Ettenger R.B., 1989; Tejani А., 1994, 1995; Hardy A.M., 1995). Только
усилєштая иммупосупрессивпая терапия позволяет увеличить 3-лст-
июю выживаемость больных с 89% в 1980-1985 г. до 94% в 198(>-1991 г.
734	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Гл ава 28Увеличение выживаемости наблюдалось во всех возрастных j-pynnax
(Loirat С. et al, 1994). Годичная выживаемость трансплантата соста¬
вила у детей от живого родственного донора и после трупной транс¬
плантации почки — 84% и 59% соответственно и в младшей возрастной
группе — 77% и 65% соответственно (Loirat С. et al, 1994).На выживаемость больных и трансплантата влияет множест¬
во различных факторов. Наибольшее значение имеют иммунная
совместимость и исходное состояние иммунитета у реципиента
(Василенко И.А., 1998; Цветков Д.В., 1998; Gjertson D.W., 1996; Giral-
Classe М. et al., 1998; Tanabe К., 1998).В.В, Сафонов (2003) провел сравнительный анализ исходного
состояния иммунитета у детей и взрослых. Для оценки состояния
клеточного иммунитета было определено общее число лейкоцитов
в периферической крови реципиентов, ожидающих трансплантации
почки. Определили также относительное содержание лимфоцитов и
их субпопуляций в крови. Оказалось, что у детей и взрослых, нахо¬
дящихся на программном гемодиализе, поддерживается удовлетво¬
рительное напряжение клеточного иммунитета. Число лимфоцитов
и их субпопуляций соответствеуст норме. Однако у детей число Т-
хелперов (CD4) в 1,4 раза достоверно превышает аналогичный пока¬
затель у взрослых. В связи с этим соотношение CD4/CD8 тоже выше
у детей. Более того, напряжение иммунитета у детей, находящихся на
программном гемодиализе, выше, чем у группы взрослых больных.Все авторы единодушны в том, что для достижения аналогич¬
ных результатов дети после трансплантации почки требуют более
активной индукционной и базовой иммуносупрессии, чем взрослые
пациенты.Состояние желудочно-кишечного тракта. Для контроля за состо¬
янием желудочно-кишечного тракта применяют эзофагогастродуо-
деиоскоиию, П.Л. Щербаков (1998) пришел к выводу, что и у детей
(83%), и у взрослых (81%), больных с ХПН, встречаются гастриты
разной формы (рис. 28.6).Это может быть диффузная или звездная гиперемия слизистой
оболочки, утолщение складок, гиперплазия слизистой оболочки раз¬
личной выраженности.Вторыми по частоте заболеваемости являются бульбит и дуоденит
у детей (60 и 70% соответственно) и у взрослых (77 и 84%).Дуоденит выражается в виде утолщенных складок, гиперемии,
лимфапгиэктазий в постбульбарных отделах двенадцатиперстной
кишки.
Почечная недостаточность у детей735Рис. 28.6. Гастроскопия,а — гастрит «булыжная мостовая»; 6 — геморрагический гастритЭрозии слизистой облочки пищевода и желудка (рис. 28J) встре¬
чаются у 30% детей и 22% взрослых пациентов.Рис. 28.7. Гастроскопия. Эрозии желудка (а) и двенадцатиперстной киш¬
ки (6)Язвы желудка бывают единичными, различной глубины, округ¬
лой формы, с ровными краями, размером 0,4-1,2 см (рис. 28.8).Отметим, у взрослых пациентов не встречаются язвенные пора¬
жения слизистой оболочки желудка.Косвенные эндоскопические признаки панкреатита в виде инт-
рамукозных точечных кровоизлияний различной давности, преиму¬
щественно в кардиальном отделе и теле желудка, и папиллит выяв¬
ляются у 17% детей.Всем больным необходимо проводить соответствующую тера¬
пию, в частности, при незначительных воспалительных изменениях
73вСПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28Рис- 28,8. Гастроскопия. Язвы желудка (а) и луковицы двенадцатиперс¬
тной кишки (6)назначают: спазмолитики (но-шпа, никошпаи) и ферменты (мезим
форте, ианзипорм, фестал) в обычных дозах.Эрозивные и язвенные поражения слизистой оболочки требуют
болееактивного лечения. Например, применяютранитидинилиомез —
по 1 капсуле 2-3 раза в сутки; метропидазол (трихопол) — по 250 мг 2
раза в сутки; фосфалюгель — по 1 столовой ложке 3-4 раза в сут.Кровотечение из язвы слизистой облочки останавливают элет-
рокоагуляцией или химической коагуляцией. Затем назначают
гемостатическую «болтушку» по 1 столовой ложке в 1 ч на фоне
вышеуказанной противоязвенной терапии. «Болтушка» содержит
аминокапроновую кислоту 100,0; атропин 0Д%-1,0, гемостатическую
губку: яичный белок; плазму крови (любая группа) 100,0 мл.Таким образом, практически у всех больных с ХПН отмечается
поражение органов желудочно-кишечного тракта. Эзофагодуодено-
скопию необходимо проводить не реже 1 раза в 3 мес.Состояние мочеполовой системы. Гладкое течение посттранс-
плантациопного периода во многом определяется состоянием моче¬
половой системы реципиента. Так, диспластическая фоновая пато¬
логия (аплазия, гипоплазия почек) не вызывает патологических
изменений трансплантата. Больным без воспалительного процесса
мочевых путей проводят трансгЕлантацию почки без предваритель¬
ной оперативной и антибактериальной подготовки.Вместе с тем аутоиммунный или метаболический патологичес¬
кий процесс, приведший к гибели собственных почек, развивается
и в почечном траттсплантате (возвратный гломерулонефрит, окса-
лоз). Некоторые заболевания собствсппых почек могут ігривести
к гибели трансплантата и даже реципиента (гипертензия и хрони-
Почечная недостаточность у детей	737ческий пиелонефрит). В связи с этим необходимо урологическое
обследование при подготовке реципиента к трансплантации почки.
Результаты обследования могут существенно влиять па подготови¬
тельные мероприятия.Поскольку назначение иммуносу ирессивной терапии после транс¬
плантации почки может провоцировать как восходяїцую инфекцию
трансплантата, так и генерализованный сепсис, особое значение
имеет предтрансплантационная санация мочевых путей.Показания к нефрэктомии при подготовке к трансплантации
почки:♦	неуправляемая гипертензия;*	заболевания верхних мочевых путей, осложненные присоеди¬
нившейся инфекцией;•	мочекаменная болезнь, вызывающая блок оттока мочи;•	ПМР.Если после нефрэктомии получена длительная ремиссия, посевы
мочи, взятые в динамике^ стерильные и в единственной оставшейся
почке нет активного воспалительного процесса^ то целесообраз¬
но воздержаться от удаления второй почки до трансплантации.При уретерэктомии вмешательство осуш;ествляется в подвздошной
области, т.е. в месте будуш;ей трансплантации почки. Это обстоятель¬
ство может значительно осложнить трансплантацию почки, которая
будет повторной операцией в условиях рубцово измененных тканей.
Поэтому в тех случаях, когда достоверно отсутствует активный
инфекционно-воспалительный процесс в мочевыводящих путях,
подтвержденный многократными отрицательными посевами мочи,
целесообразно отложить удаление второго мочеточника до момента
трансплантации почки.Таким образом, у детей с ХПН при подготовке к трансплантации
почки необходимо стремиться сохранить, во-первых, остаточную
функцию почек, что имеет огромное значение для прогноза жизни
реципиента, во-вторых, хотя бы одну неоперированную подвздош¬
ную область, что, несомненно, благоприятно отразится на качестве
операции.Патологические состояния нижних мочевых путей имеют гораздо
меньшее значение для успешной трансплантации почки у детей.Микроцистис представляется чисто технической проблемой, не
требующей никакой специальной подготовки больного. Маленький
мочевой пузырь может представлять только некоторую техническую
трудность по время создания пузырно-мочеточникового анастомоза.24 Детская урология
738	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28Клапан уретры может стать серьезным препятствием для нор¬
мального мочевыделения после трапсплантации почки, но коррекция
этого порока целесообразна после успешной трансплантации почки.
Трансуретральная резекция клапана уретры более эффективна при
нормальном диурезе.Таким образом, различные поражения мочевой системы вызыва¬
ют осложнения после трансплантации почки. Своевременная диа¬
гностика и рациональная оперативная коррекция этих поражений
позволяют избежать осложнений и тем самым улучшить результаты
трансплантации почки. Это выражается в увеличении выживаемос¬
ти трансплантата и больных, а также в улучшении качества жизни
пациентов, перенесших трансплантацию почки.Диагностика. Анамнестические данные, в том числе продолжи¬
тельность и активность основного заболевания, не имеют такого
большого значения у детей, как у взрослых, так как длительный
анамнез основного заболевания отсутствует из-за небольшого
возраста ребенка. Ранняя диагностика ХПН часто вызывает труд¬
ности. С одной стороны, эти трудности связаны с возможностью
многолетнего малосимптомного течения ХПН, особенно при хро¬
ническом пиелонефрите и латентном нефрнте. С другой стороны,
полиморфизм проявлений ХПН нередко выдвигает на первый план
ее неспецифические «маски» (анемическая, гипертоническая, асте¬
ническая, подагрическая) и больным устанавливают ошибочные
диагнозы. Первым клиническим проявлением ХПН могут быть
токсические или метаболические реакции, обусловленные нару¬
шениями фармакодинамики лекарств (снижением их почечной
элиминации).Анемия при ХПН нормоцитарная и нормохромная, медленно про¬
грессирует, резистентна к традиционной терапии витаминами и пре¬
паратами железа. Тяжесть астенического синдрома и переносимость
физической нагрузки при ХПН обычно определяются выраженнос¬
тью анемии. Б свою очередь выраженность почечной анемии зависит
от степени азотемии, так как по мерс сморщивания почек при ХПН
снижается почечный синтез гормона эритропо^тина.О	связи гипертонии с ХПН следует думать при трудно контро¬
лируемой объем-натрийзависимой гипертензии, не снижающейся в
ночные часы, с быстрым формированием ретинопатии, гипертрофии
левого желудочка. Гипертензия часто сочетается с полиурией и ане¬
мией. При таком сочетании необходимо в первую очередь исключить
ХПН с помощью лабораторных методов.
Почечная недостаточность у детей	739Диагноз почечной нсдосгаточносги в детском возрасте, как и у
взрослых пациентов, устанавливают на основании биохимического
исследования плазмы крови и определения уровня мочевины, креа-
тинина, гемопЕобина, а также электролитного состава.Наиболее информативны и надежны максимальная относи¬
тельная плотность и осмолярность мочи, величина клубочковой
фильтрации и уровень креатииина крови. Снижение максимальной
относительной плотности мочи ниже 1018 в пробе Зимнидкого со
снижением клубочковой фильтрации (при суточном диурезе не
менее 1,5 л) ниже 60-70 мл/мин свидетельствует о начальной стадии
ХПН. Азотемию выявляют на более поздней стадии — при снижении
клубочковой фильтрации до 40-30 мл/мин.Лечение. Следует отметить, что первые три стадии почечной
недостаточности предполагают консервативную терапию основного
заболевания, так и оперативную коррекцию пороков развития орга¬
нов мочевыводящей системы, а вопрос о проведении заместитель¬
ной терапии в этих случаях не стоит.На компенсированной стадии ХПН необходимо получить
нефропротективный (замедляющий прогрессирование ХПН) и кар-
диоцротективный эффект, корригировать уремические водно-элект¬
ролитные, гормональные и метаболические нарушения.Коррекция гиперпаратирсоза направлена на снижение гипер-
продукдии паратиреоидного гормона и повышение в крови уровня
активных метаболитов витамина D (кальцифедиола. кальцитриола).
Снижение концентрации в крови метаболитов витамина D наряду с
гиперфосфатемией, снижением уровня ионизированного кальция и
ацидозом стимулирует синтез и секрецию паратиреоидного гормо¬
на. Назначают малобелковую диету, ограничивающую поступление
фосфатов с пищей. Однако резкое ограничение продуктов, содержа¬
щих фосфаты (в том числе молочных продуктов), может вызвать у
больного ХПН нарушения питания. В связи с этим вместе с малобел¬
ковой диетой используют карбонат или ацетат кальция, связываю¬
щие фосфаты в желудочно-кишечном тракте. Достигаемая при этом
нормализация фосфатов крови часто не полностью корригирует про¬
дукцию паратиреотроиного гормона, так как не ликвидирует дефи¬
цит метаболитов витамина D, Кальцитриол, наиболее активный
метаболит витамина D, образуется в почечной ткани; его дефицит
возрастает по мере сморщивания почек при ХПН. В связи с этим при
лечении уремического гиперпаратиреоза целесообразно сочетание
умереп?гого ограничения поступления фосфатов и их связывания в
24*
740СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28желудочно-кишечном тракте с применением кальцитриола (0,25-0,5
мкг/сут) и коррекцией ацидоза бикарбопатом или цитратом натрия
(Ritz Е, 1995).Малобелковая диета значительно улучшает самочувствие боль¬
ного ХПН, устраняя многие симптомы уремической интоксикации,
и на ранней стадии ХПН способствует замедлению ее прогрессиро¬
вания. Рекомендуется раннее ограничение белка [0,6 г/кг/сут], калия
(до 2,7 г/сут), фосфора (до 700 мг/сут) при высокой энергетической
ценности (35-40 ккал/кг).Важным условием безопасности длительного применения мало¬
белковой диеты является ее комбинация с кетоаналогами эссенци-
альных аминокислот. Однако, по последним данным (Klahr S., 1997),
нефропротективный эффект малобелковой диеты у большинства
больных ХПН (за исключением больных диабетической нефропати¬
ей) значительно слабее, чем это получено на различных моделях экс¬
периментальной ХПН. Малобелковая диета требует модификации
и должна сочетаться с фармакотерапией. Модифицированная мало¬
белковая диета имеет антиатерогенные пищевые добавки: обогащен¬
ная полиненасыщенными жирными кислотами (ПНЖК) (омега-3,
омега-6), соепродукты, L-аргинин, высокие дозы фолиевой кислоты.
Больным ХПН с выраженной гиперлипидемией (липопротеины низ¬
кой плотности >160 мг%) показаны статииы (симвастатин, аторвас-
татин, низкие дозы безафибрата, гемфиброзила).Малобелковую диету необходимо сочетать с адекватным водно¬
солевым режимом, гипотензивной и гормональной заместительной
терапией (Klahr S., 1997). Оптимальный уровень артериального
давления, при котором поддерживается достаточный почечный кро¬
воток и не индуцируется гиперфильтрация и гипертрофия левого
желудочка, составляет 130/80-85 мм рт.ст, если нет противопока¬
заний (ишемическая болезнь сердца, тяжелый церебральный ате¬
росклероз). Еще на более низком уровне АД (125/75 мм рт.ст) нужно
поддерживать артериальное давление у больных ХПН, имеющих
протеинурию более 1 г/сут. Жесткий контроль за потреблением и
выделением хлорида натрия и водным балансом в сочетании с при¬
менением диуретиков (фуросемид, буметанид, индапамид) пока.зан
при объем-натрийзависимой гипертонии, не снижаюпіейся ночью (с
нарушенным циркадным ритмом). Поскольку диуретики, усугубляя
наруптения пуринового и фосфорно-кальциевого обмена, могут уско¬
рять развитие гипсрпаратиреоза, при их систематическом примене¬
нии необходимо, по мнению Е. Ritz и соавт, (1995), мониторировапие
Почечная недостаточность у детей	741не только объема циркулирующей крови и электролитов, но и моче¬
вой кислоты, кальция, паратиреотропного гормона и кальцитриола
крови.Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ЛПФ) и
антагонисты рецепторов ангиотензииа II снижают внутриклубоч-
ковую гипертензию, влияя па констрикцию эфферентной арте-
риолы. Однако в отличие от малобелковой диеты эти препараты
дают гипотензивный и антипротеинуричсский эффект, увеличи¬
вают натрийурез (Преображенский Д.В., Сидоренко Б.А., 1998).
Кардиопротективный эффект ингибиторов аденозинпревращающе-
го фермента и антагонистов рецепторов ангиотензина II проявляется
замедлением формирования гипертрофии левого желудочка, сниже¬
нием смертности от сердечной недостаточности, инфаркта миокарда
(Washio М. et al, 1997).Из ингибиторов аденозинпревращающего фермента более эффек¬
тивны и безопасны пролонгированные препараты, метаболизиру-
емые в печени и поэтому назначаемые при ХПН в обычных дозах;
рамиприл, беназеприл, фозиноприл. Эналаприл, лизиноприл, тран-
долаприл в соответствии с выраженностью ХПН (Aweeka F.T., 1991).Антагонисты кальция по сравнению с ингибиторами АПФ более
пригодны при ночной гипертензии, а также гипертензии, осложнив¬
шей при проведении эритропоэтной терапии.Антагонисты кальция оказывают кардиопротективное действие,
правда, менее выраженное, чем ингибиторы аденозинпревращаюи^е-
го фермента и антагонисты рецепторов ангиотензина-П. К достоинс¬
твам антагонистов кальция относится возможность их назначения
при ХПН в обычных дозах (Даугирдас Д.Т. и др., 2003). Однако
антагонисты кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин, исра-
дипин, фелодипин), резко расширяя афферентную артериолу, мень¬
ше влияют на нарушения клубочковой, ауторегуляции и другие
механизмы прогрессирования ХПН по сравнению с ингибиторами
аденозинпревращающего фермента. На консервативной стадии ХПН
дигидропиридиновые антагонисты кальция лучше применять в
сочетании с ингибиторами АПФ или антагонистами рецепторов
ангиотензина-П. Для монотерапии больше подходят верапамил, дил-
тиазем, мибефрадил (Woittiez А. el al., 1998).При гипертензии с далеко зашедшей ХПН и противопоказаниями
к применению ингибиторов АПФ (гиперкалиемия, креатинин крови
более 6 мг%, билатеральный стеноз почечных артерий, выраженный
иефроангиосклсро.з) используют препараты, снижающие секрецию
742СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28ренина (Д;іугирдас Д.Т. и др., 2003, Zazgornic J. et al., 1997); р-блокаго-
ры (про1[раиолол, мстоиролол, пиндолол), блокатор а- и р-рецепто-
ров лабеталол, а также периферические вазодилататоры (празозин,
доксазозин). Эти препараты назначают при ХІПІ в обычных дозах.
Дозу атеиолола, надолола, бетаксолола необходимо снижать в соот¬
ветствии с тяжестью ХПН.Поскольку ни малобелковая диета, ни гипотензивные препараты
не корригируют почечную анемию (ингибиторы аденозинпревра-
щающего фермента нередко се даже усиливают), их применение при
лечении консервативной стадии ХПН целесообразно.Показаниями к лечению эритропоэтином (ЭПО) являются:•симптомы анемии с непереносимостью физической иагрз'-зки и
констатация снижения умственной деятельности;•	отставанием в росте (у детей);•	лабораторные признаки анемии (гемоглобин менее 110 г/л, гема-
тоцит менее 30-33%);•	зависимость от гемотрансфузий.ЭПО дает выраженный кардиопротективный эффект в виде тормо-
ЖСЇІИЯ гипертрофии левого желудочка и уменьшения ишемии миокар-
даприишсмическойболезнисердца(ЕрмоленкоВ.М,, Иващенко М. А.,1999). Так. у больного ХПН на диализе повышение гемоглобина на
1 г/л снижает сердечно-сосудистую летальность почти на 20%. ЭПО
улучшает переносимость малобелковой диеты, хорошо сочетается
с кетостерилом. Устраняя анемию, ЭПО корригирует анорексию,
усиливает синтез альбумина в печени и тем самым способствует кор¬
рекции гипоальбуминемии. В связи с этим повышается связывание
лекарств с альбумином, что нормализует их действие. В последние
годы установлено, что при полной нормализации артериального дав¬
ления ЭПО может оказывать нефропротективное действие, умень¬
шая почечную ишемию (Roth D., 1994).На консервативной стадии ХПН препараты ЭПО вводят подкож¬
но в дозе от 20 до 100 ЕД/кг 1 раз в неделю. При длительном лечении
может развиться резистентность к ЭПО, вызванная истощением
запасов железа, поэтому следует сочетать препараты эритропоэтинас
приемом внутрь фумарата или сульфата железа. Лечение ЭПО почти
в 20% случаев осложняется гипертензией. Если эта гипертензия
плохо контролирз^ется, прогрессирование ХПН может значительно
ускориться. Для коррекции вызванной Э1Ю гипертензии исполь¬
зуют антагонисты кальция, ингибиторы АГІФ (Ермоленко В.М.,
Иващенко М.А., 1999; Roth D., 1994). Гипотензивное действие дает
Почечная недостаточность у детей	743возможность дозы ЭПО. Если и;і-за тяжелой гипертензии нет воз¬
можности увеличить дозу ЭПО, его малые дозы комбинируют с анд¬
рогенами, кальцитриолом, усиливающими антиансмический эффект
(Ермоленко Б.М., Иващенко М.А., 1999).На консервативной стадии ХПН применение препаратов ЭПО
ликвидирует тяжелый астенический синдром, улучшает аппетит,
самочувствие, трудоспособность, потенцию (у мужчин), хотя и не
восстанавливает функцию почек. При проведении лечения МБД
без существенного увеличения остаточной функции почек удается
устранить многие клинические проявления далеко зашедшей ХПП:
ликвидируется уремическая интоксикация, снижается уровень
мочевины, мочевой кислоты и фосфатов крови.Показания к началу заместительной почечной терапии. Когда
изменения гомеостаза при резком угнетении или отсутствии фун¬
кции почек становятся несовместимыми с жизнью, решая вопрос в
пользу заместительной терапии:•	уремия (повышение уровня креатинина в сыворотке крови выше
600 ммоль/л);•	гиперкалиемия выше 6 ммоль/л;•	снижение скорости клубочковой фильтрации ниже 15 мл/мнн;•	выраженная гииерволемия в виде угрозы отека легких.Таким образом, когда почечная недостаточность достигает тер¬
минальной стадии, встает вопрос о выборе заместительной почеч¬
ной терапии для ребенка, только благодаря которой и возможно
продление его жизни.В настоящее время известны всего два принципиально разных
вида заместительной терапии; (гемо- и перитонеальный) диализ и
трансплантация почки.Гемодиализ. Программный гемодиализ был первым видом замес¬
тительной терапии при поражении почек. Гемодиализ незаменим для
продления жизни детей с терминальной почечной недостаточностью
и последующей трансплантацией почки. У взрослых пациентов
гемодиализ может быть альтернативой трансплантации почки при
терминальной почечной недостаточности.Применение гемодиализа у детей сопряжено с рядом труд-
ностейу делающих в некоторых случаях проведение его весьма
затруднительным. Наиболее значимые из них: сложности в созда¬
нии доступа к сосудистой системе ребенка, больпгая кровопотеря
в диализном аппарате, гиперволемия, синдром нарушенного рав¬
новесия.
744	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28Создание сосудистого доступа для проведения гемодиализа у
детей, особенно младшего возраста, технически достаточно сложно.
Применяется временный и постоянный доступ к сосудистому руслу.
Рассмотрим подробнее основные трудности проведения гемодиализа
у детей.Временный доступ обеспечивает немедленное подключение к
аппарату гемодиализа в экстренных ситуациях. Однако его нельзя
использовать долго из-за высокой вероятности осложнений.
Осуществляют катетеризацию центральной вены (подключичной
или бедренной) двухпросветным катетером. Как уже упоминалось,
положительным качеством пункционного доступа является возмож¬
ность немедленного подключения больного к аппарату «искусствен¬
ная почка», К числу недостатков следует отнести высокую вероят¬
ность инфекционных осложнений и тромбоза.Для предупреждения тромбоза катетера применяют «гепарино¬
вый замок». Однако через 3-4 нед пребывания инородного тела в
сосуде вероятность тромбоза сосуда резко возрастает, что усугубля¬
ется изменениями в системе свертывания крови у больных с ХПН.Особенно важно учитывать состояние подвздопшых сосудов у
больных, ожидающих трансплантации почки, поэтому нельзя остав¬
лять катетер в бедренной вене более 1 мес.Постоянный доступ (артериовенозная фистула) пригоден для
хронического использованию, но требует больше времени для под¬
готовки. После создания артериовенозного анастомоза в течение 4-8
нед происходит перестройка венозной стенки, после чего она готова
к многократному пунктированию.Малый калибр сосудов предплечья у детей не всегда позволя¬
ет обеспечить кровоток, адекватный для гемодиализа. Приходится
использовать для создания артериовенозной фистулы сосуды больше¬
го калибра, расположенные на уровне локтя и даже плеча (рис. 28.9),
Возможно создание анастомозов следующих видов (Starzl Т.Е., 1995),Схема наложения артериально-венозной фистулы в нижней трети
предплечья по типу бок в конец и конец в конец (рис. 28.10).Анастомоз бок в конец выполняется тогда, когда диаметр артерии
болыпе 2 мм, а вены ~ больше 3 мм. Достоинство анастомоза этого
типа заключается в том, что артерия не пересекается и сохраняется
практически полноценный кровоток кисти.Анастомоз конец в конец выполняют тогда, когда диаметр артерии
не превышает 2 мм. Фистулу удается разработать в течение 2 мес
после операции.
Почечная недостаточность у детей745Рис. 28.9. Типичные места для создания артерио-венозной фистулы па
верхней конечности. 1 — V. cephalica; 2 — v. cubiti; 3~v. evcillaris; 4-а. brachia¬
lis; 5 — a basilica; 6-а. ulnaris; 1 - a. radialisАнастомоз в верхней трети предплечья по типу конец в бок (с рет¬
роградным разрушением венозных клапанов) обеспечивает адекват¬
ный сосудистый доступ даже у маленьких детей. Участок фистулы,
пригодный для пункции, довольно протяженный, поскольку распро¬
страняется на все предплечье от кисти до локтя, к числу недостатков
следует отнести неизбежную при этом перевязку а, radialis на высо¬
ком уровне.В кубитальной ямке анастомоз по типу бок в бок (рис. 28.11)
(с ретроградным разрушением венозных клапанов) применяют у
самых маленьких детей, когда очевидно, что сосуды, расіголоженньїе
дистальнее, не обеспечат кровотока, необходимого для проведения
гемодиализа.
746СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28Рис. 28.10. Создание артсрио-венозной фистулы в лижней трети предпле¬
чья по типу бок в конец (а) и конец п конец (6)Последние два типа анастомозов, хотя и обеспечивают сосудис¬
тый доступ для проведения гемодиализа даже у маленьких детей,
одновременно становятся губительными для миокарда, посколь¬
ку по ним, как указывалось выше, осуществляется интенсивный
лево-правый сброс крови. Такой высокий артериовенозиый шунт
увеличивает нагрузку на сердце и утяжеляет сердечно-сосудистую
недостаточность,Необходи.мо отметить, что все рассмотренные типы анастомозов
далеки от идеала.Объем экстракорпорального кровотока в стандартных диализ¬
ных системах составляет около 150 мл, что сравнимо с объемом
циркулирующей крови у маленьких детей. Значит, заполнение кро-
Почечная недостаточность у детей747Рис. 28.11. Артериовенозная фистула по типу бок в бок в локтсиой ямке.
1 — а. brachialis] 2 — v. cubitiволроводящих магистралей pi диализатора при подключении боль¬
ного к аппарату «искусственная почка» можно рассматривать как
своеобразную кровопотерю. У взрослых пациентов разброс значений
артериального давления во время заполнения экстракорпорального
контура значительно меньше, чем у детей.У детей даже при минимальной объемной скорости заполнения,
равной 20-25 мл/мин, среднее артериальное давление у детей досто¬
верно снижается на 10-17%. Через 15 мин среднее артериальное дав¬
ление стабилизируется, что позволяет увеличить объемную скорость
экстракорпорального кровотока до 100-50 мл/мин, т.е. до величин,
при которых гемодиализ становится эффективным. У взрослых
пациентов достоверного снижения среднего артериального давления
не происходит.Замедление заполнения контура, т.е. снижение скорости кровоио-
тери, является единственным способом профилактики падения сер¬
дечной деятельности при заполнении экстракорпорального контура
у детей.Заполнение кровопроводящих магистралей кровезаменителями
для предотвраіііения кровопотери при подключении нельзя считать
приемлемым методом борьбы с сердечно-сосудистыми осложнения¬
ми. Дополнительное введение жидкости при подключении аппарата
748	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28может заметно увеличить фоновую гиперволсмию, которая пред¬
ставляет собой еще одну серьезную проблему при проведении гемо¬
диализа у детей.Гиперволемия — одно из наиболее серьезных проявлений почеч¬
ной недостаточности. Угнетение водовыделительной функции почек
приводит к задержке жидкости в организме. Удаление лишней жид¬
кости крайне затруднительно, поскольку ее объем нередко бывает
равен объему циркулирующей крови.Ультрафильтрация, таким образом, весьма опасна у пациентов
с низкой массой тела из-за реальной угрозы угнетения сердечной
деятельности. Нарушения гемодинамики у детей с низкой массой
тела возникали заметно чаще, чем у взрослых пациентов. Иногда
без ультрафильтрации невозможно справиться с гиперволемией, а
ультрафильтрацию в необходимом объеме невозможно провести из-
за угнетения сердечной деятельности на фоне удаления большого
объема жидкости из организма, Гиперволемия усугубляет сердечную
недостаточность.Специфические осложнения ГД. Известно, что во время ГД из
крови вымывается большое количество биологически активных
веществ, гормонов, витаминов. Этим обычно объясняют задержку
психомоторного и физического развития. И это же обстоятельство
особенно важно для решения в пользу трансплантации, поскольку
исключает надежду на то, что ребенок подрастет, калибр его сосудов
увеличится и они смогут обеспечить адекватную перфузию донорс¬
кой почки.Гемодиализ по праву считается важным методом спасения жизни
пациентов с ХПН. Однако отмеченные возрастные особенности
показывают, что проведение хронического ГД у детей не позволя¬
ет компенсировать задержку физического развития и приводит к
сердечной недостаточности, которая является основной причиной
летальности. Поэтому этот метод заместительной терапии не
может рассматриваться в качестве альтернативного варианта
продолжительного лечения ХПН у детей. В детской практике ГД
может быть использован только как способ поддержания жизни
ребенка до скорейшей трансплантации почки.Перитонеальный диализ диализ сравним по эффективности с
гемодиализом. В качестве полугфоницаемой мембраны при перито¬
неальном диализе используется брюишна.В брюшную полость детям устанавливают катетер типа Тепкофф,
через который 3-^ раза в сутки производится смена диализирующе-
Почечная недостаточность у детей749го раствора. Объем и состав диализирующего раствора подбирают
индивидуально, в зависимости от массы тела ребенка и остаточной
функции почки.Перитонеальный диализ имеет противопоказания, в первую оче¬
редь это — перенесенные ранее операции на брюшной полости и спа¬
ечная болезнь. Постоянно находящееся в брюшной полости инород¬
ное тело (катетер) приводит к развитию перитонита. Кроме того, со
временем брюиіина становится грубее, теряет свойства полупроница¬
емой мембраны, вследствие чего эффективность диализа снижается.Тем не менее перитонеальный диализ является более физиологич¬
ным методом заместительной терапии. Его главная положительная
особенность заключается в том, что диализ происходит непрерывно,
круглые сутки, в отличие от гемодиализа, который проводят 3 раза в
педелю по 3-4 ч. В результате при перитонеальном диализе не про¬
исходит столь резких изменений показателей гомеостаза, как при
гемодиализе. Разница уровня креатинина сыворотки крови в течение1	нед при проведении перитонеального диализа и гемодиализе у
детей представлена на рис. 28.12 (Сафонов В.В., 2003).ч900м800ом700SUl600s500аГDB400вя300120011000<3^„■та-pr-—-	1Гг///V'	ьРис. 28,12. Уровень креатинина крови у больных с ХПН— Щ
-6-гдПри программном гемодиализе постепенное накопление азотис¬
тых шлаков, электролитов, среднемолекулярных олигопептидов и
жидкости начинается непосредственно после начала сеанса и дости¬
гает пика (преддиализного уровня) через 2 сут, а затем за 3-4 ч про¬
исходит резкое снижение этих показателей в 2,5-3 раза. При адекват¬
но подобранной программе перитонеального диализа и соблюдении
750	специальная ЧАСТЬ. Глава 28больным питьевого режима таких резких скачкой не наблюдается и
уровень креатинина в сыворотке крови остается в пределах от 750 до
850 мкмоль/л (рис. 28.12).Кроме того, при перитонеальном диализе не требуется сосудис¬
тый доступ, а следовательно, можно обойтись без артериовенозной
фистулы и применения антикоагулянтов.Кроме сказанного, бр?оіишіа является физиологической мембра¬
ной и в меньшей степени, чем синтетическая, пропускает гормоны
и другие биологически активные вещества. Это обстоятельство осо¬
бенно важно, поскольку, как указывалось выше, у детей с ХПН, нахо¬
дящихся на программном гемодиализе, не происходит увеличения
роста и массы тела. Дети, получаюпіис перитонеальный диализ, все-
таки физически развиваются, хотя и с отставанием от нормы.Показания и противопоказания к пересадке почки. Показанием
к трансплантации почки считается терминальная почечная недоста¬
точность, т.е. то же. что и к начал у других видов заместительной тера¬
пии. Поскольку подбор донорского органа заїтимает некоторое время,
приходится начинать диализотерапию, которая неминуемо приводит
к диализным осложнениям и осложнениям ХПН.Таким образом, трансплантацию ночки детям необходимо стре¬
миться выполнить как можно быстрее, а в идеальном случае — до
начала диализотерапии.Существуют абсолютные и относительные противопоказания к
трансплантации почки.Абсолютные противопоказания к трансплантации почки;•	порок сердца с грубыми нарушениями гемодинамики;•	системное заболевание (системная красная волчанка);•	детский церебральный паралич.Таким образом, к абсолютным противопоказаниям отнесены
заболевания, которые не могут быть скорригированы и делают
трансплантацию почки нецелесообразной по биологическому или
социальному признакам.Относительные противопоказания к трансплантации почки.
В момент поступления донорского органа одно .чюбое из перечислен¬
ных ниже состояний расценивается как противопоказание к транс¬
плантации почки;•	полисерозит:•	тяжелая артериальная гипертония;•	язвенные поражения слизистой оболочки желудочно-кишечного
тракта;
Почечная недостаточность у детей	751•	инфекционные заболевания;•	патология момевых путей.Таким образом, к числу относительных противопоказаний отне¬
сены состояния, которые наблюдались у детей в периодах обследова¬
ния и корригированы в период подготовки к трансплантации почки.
После коррекции может быть выполнена трансплантация почки.Предоперационная подготовка к трансплантации почки детей с
ХПН. Успех трансплантации почки во многом определяется состоя¬
нием реципиента до операции.Обследование регіипиентов, ожидающих трансплантации донорс¬
кой почки, включает в себя исследования:•	группа крови и резус фактора;•	фенотип реципиента;•	анализ крови на содержание предсуществующих донорским
клеткам антител;•	маркеры гепатита;•	обследование на ВИЧ;•	общий клинический анализ крови (1 раз в мсс);•	общий анализ мочи, при ее наличии (1 раз в 2 мес);•	биохимический анализ крови (1 раз в 1,5 мсс);•	коагулограмма (1 раз в 1,5-2 мес);•	посев мочи на стерильность с определением чувствительности
микроорганизмов к антибиотикам (по показаниям, при наличии
мочи).Кроме использования лабораторных методов обследование реци¬
пиентов включало в себя инструментальные исследования;•	рентгенография грудной клетки (1 раз в год);•	цистография (по показаниям);•	УЗИ органов брюшной полости (1 раз в 4-6 мес);•	ЭКГ (по мере необходимости, но не реже 1 раза в месяц);•	гастродуоденоскопию (при отсутствии показаний 1 раз в 3 мес);•	м}''льтиспиральная компьютерная томография с реконструкцией
подвздошных сосудов.Для более полной оценки состояния реципиента необходимо
включить в план обследования консультации ЛОР-врача, стоматоло¬
га. гинеколога, анестезиолога, гастроэнтеролога, гепатолога, кардио¬
лога. При сопутствующих заболеваниях необходимы рекомендации
соответствующих специалистов.Такая схема обследования даст возможность постоянно контро¬
лировать состояние важнейщих систем и органов реципиента, свое¬
752	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28временно назначать и корригировать соответствующую терапию,
что позволяет поддерживать больных в оптимальном состоянии для
экстренной трансплантации почки.Правильная подготовка реципиента снижает риск послеопераци¬
онных осложнений и улучшает результаты пересадки почки.Таким образом, основной особенностью течения хронической
почечной недостаточности у детей является замедление физичес¬
кого развития, быстрая динамика развития осложнений, бесперс¬
пективность програмного гемодиализа на длительное выживание.
Это связано в первую очередь с быстрым прогрессивным развитием
осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, которые
обусловлены основным заболеванием — хронической азотемической
интоксикацией, электролитными нарушениями, анемией, гиперволе-
мией и гемодиализиыми осложнениями — наличием артериовенозной
фистулы, экстракорпорального кровотока, значительных изменений
циркулирующей крови во время гемодиализа.Операция трансплантации почки у детей. При получении совмес¬
тимой донорской почки реципиента осматривают хирург и анестези¬
олог. Кроме обычной хирургической подготовки, у реципиента иссле¬
дуют основные биохимические и клинические показатели крови
(мочевина, креатинин, глюкоза, калий, натрий, гемоглобин, лейко¬
циты, тромбоциты). Наибольшее значение имеет содержание калия в
крови, при уровне калия выше 6 ммоль/л в сыворотке крови показан
экстренный сеанс гемодиализа непосредственно перед операцией.Помимо гиперкалиемии, показанием к экстренному гемодиали¬
зу перед трансплантацией почки является выраженная гиперволе-
мия. Это имеет особое значение, так как интраоперационная инфу-
зионная терапия, а также внутривенные вливания в ближайшем
послеоперационном периоде на фоне исходной гиперволемии могут
вызвать отек легких.Проведение экстренного дооперационного гемодиализа несколь¬
ко удлиняет срок консервации трансплантата и осложняет осущест¬
вление гемостаза во время операции, ко при этом позволяет не прово¬
дить гемодиализ в течение 1-2 сут после трансплантации почки, если
функция трансплантата не восстановилась сразу после операции.Операция трансплантации почки у взрослых пациентов доста¬
точно хороню отработана и описана (рис. 28.13). При выполнении
се у детей возникают проблемы, связанные прежде всего с несоот¬
ветствием размеров взрослой донорской почки с малыми размерами
подвздошной ямки регіиниентов.
Почечная недостаточность у детей753Донорскую почку пересаживают гетеротопичсски в контрала¬
теральную подвздошную область. При таком расположении она
предлежит кпереди своей дорсальной поверхностью, а мочеточник
оказывается спереди от почечных сосудов, что позволяет избежать
его сдавливания и нарушения уродинамики трансплантата.При трансплантации почки применяют параректальный, косой
или клюшкообразный доступ (рис. 28.13, 28.14),Рис. 28.13. Варианты сосудистых анастомозов при трансплантации почки.
1 — а. Шаса сот:, 2-а. йгаса int.; 3 — а. renalis; 4-а renalis; 5 — v. iliaca сот.При операциях у взрослых пациентов хорошо зарекомендовали
себя клюшкообразный и косой доступы в подвздошной области, что
позволяет без технических трудностей выделять подвздошную ямку
и наружные подвздошные сосуды, а также мобилизовать дно мочево¬
го пузыря для создания анастомоза с мочеточником трансплантата.При операциях у детей, особенно малой массы тела (менее 25 кг),
возникают сложности с размещением донорского органа, поскольку
подвздошная ямка у них практически отсутствует и не может вмес¬
тить в себя почку. В больиіипствс случаев у таких детей приходится
размешать донорскую почку выше гребня подвздошной кости, почти
ортотопичсски и ретроперитопсальпо. Попятно, что косой разрез не
754СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 28Рис. 28.14. Варианты хирургического доступа при трансплантации почки.
1 — клюшкообрааный; 2 — косой; 3 — хіараректальпьійдает возможности расширить рапу вверх в сторону реберной дуги,
поэтому у детей применяют параректалъный доступ.Он позволяет расширить операционную рану, выделить не только
наружные подвздошные сосуды, но и общие подвздошные сосуды
и даже брюшной отдел аорты. Мочевой пузырь остается таким же
доступным, как и при косом ра:фезе.Круглую связку матки перевязывают и пересекают, семенной
канатик отводят на держалке в сторон\^ Эпигастральные сосуды,
которые тфоходят в нижнем углу раны, сохраняют, не пересекая, так
как а. epigastrica inf. можно использовать для анастомоза с нижнспо-
люсной артерией трансплантата. Тупым путем брюшину отодвигают
медиально и выделяют подвздошные сосуды.Донорскую почку перед пересадкой обрабатывают, удаляют лиш-
иие ткани, проверяют целостность сосудов (при необходимости
дефекты сосудов ушивают или выполняют их пластику при наличии
нескольких сосудов).Кроліс несоответствия размеров ребенка и взрослой почки, едва
ли не более важной проблемой является несоответствие калибров
наружпгях подвздошных сосудов и сосудов донорского органа. Диаметр
почечной артерии взрослого человека составляет 7-11 мм, а диаметр
наружной подвздошной артерии маленького ребенка — всего 5-7	мм. С целью достаточной для (|)ункции почки перфузии приходится
Почечная недостаточность у детей755Рис. 28.15. Две почечные артерии на іілощадїсе, вшитые в бок артерии реци¬
пиентасоздавать сосудистые анастомозы с общими иодвг^дошными сосуда¬
ми по типу конец в бок (рис. 28.15).При л юбом числе сосудов донорской почки необходимо выиол и ить
сосудистую [їластику с целью создания единственного артериально¬
го и единственного венозного ствола или площадки. В зависимости
от числа и расположения почечных сосудов создают сосудистые
анастомозы различных типов.Две почечные артерии не требуют выполнения сосудистой плас¬
тики только тогда, когда их устья располагаются в стенке аорты
менее чем в 1 см друг от друга, а диаметры равны. При таком положе¬
нии артерий из стенки аорты выкраивают площадку, которую затем
вшивают в бок артерии реципиента (рис. 28.16),Если расстояние между устьями почечных артерий превышает 1
см, то часть площадки иссекают (рис. 28.17) и из двух оставшихся
половин формируют новую артериальную площадку. Далее ее, как и
в предыдущем случае, вшивают в бок артерии реципиента.Небольшую полюсную артерию анастомозируют конец в бок с
основным стволом почечной артерии (рис. 28.17).Допплерометрическис исследования, п[>оведенные В.Г1 Сафоно¬
вым в 2003 г. в первые .3 сут после трансплантации почки, показали,
756СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28Рис. 28,16. Моделирование артериальной площадкичто такие анастомозы могут обеспечивать вполне адекватный крово¬
ток в трансплантате.Повторные допплерометрические исследования, выполненные
через 1-1,5 мес после операции, подтвердили адекватный стабиль¬
ный кровоток в трансплантате у пациентов с разной массой тела.При недостаточном калибре общих подвздошных сосудов выпол¬
няют аортокавальную трансплантацию почки: почечные артерию и
вены віпивают соответственно в брюшной отдел аорты и нижнюю
полую вену. Доступ осуществляют параректальным разрезом от
реберной дуги до лона справа. Брюшину отодвигают до позвоночни¬
ка, Выделяют брюшной отдел аорты на протяжении 4-4,5 см выше
бифуркации и нижнюю полую вепу на протяжении 5 см, затем созда¬
ют сосудистые анастомозы по типу конец в бок (рис. 28.18).
Почечная недостаточность у детей757Рис. 28.17. Моделирование артериалытой площадкиРис. 28.18. Сосудистые анастомозы при трансплантации почки детям млад¬
шего возраста (масса тела до 20 кг), 1 — х>. cava inf.] 2 - aorta-, 3-й. renalis;
4 — V. renalis
758	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28Несколько особенностей усложняют выполнение этой операции.
Па время создания сосудистых анастомозов приходится полностью
пережимать аорту и нижнюю полую вену. Диаметр этих сосудов
равен 9-11 мм и не позволяет наложить окончатый зажим. Пережатие
крупнейших магистральных сосудов вызывает ишемию и застой в
нижней половине тз^гтовища и органах брюшной полости.Снятие зажимов с аорты и нижней полой вены после создания
сосудистых анастомозов - наиболее ответственный момент всей
операции. После снятия зажима с аорты большая часть к|)ови «про¬
валивается» в нижнюю половину тела и в донорскую ночку, объем
кровотока в которой сравним с объемом кровотока во всем теле
ребенка. Для предотвращения коллапса перед «пуском» кровотока
внутривенно дополнительно к обычной инфузии необходимо ввести
150-300 мл иолиглюкина.После создания сосудистых анастомозов восстановливают непре¬
рывность мочевых путей. Из всего разнообразия предлагаемых
пузырно-мочеточниковых анастомозов наиболее часто применя¬
ют внспузы])ный с антирефлюксной защитой по методике МеЬеІ
(рис, 28.19). В верхушке мочевого пузыря раздвигают мышечный слой
до слизистой оболочки. Далее диссектором формируют нодслизис-
тыйтоннель длиной 3-4 см. Рассекают мышечный слой. Мочеточник
протягивают в образованный тоннель, рассекают дистальный конец
вдоль на 1,5 см и затем узловыми швами подшивают к вскрытой сли¬
зистой оболочке мочевого пузыря. Мышечный слой над анастомозом
ушивают, а мочеточник при выходе из тоннеля фиксируют к дстру-
зору двумя швами. При создании ііузьірно-мочеточпик(^вого анасто¬
моза необходимо уделять внимание ширине подслизистого тоннеля;
он не должен быть уже 1,5 см. Уретральный катетер оставляют на
2-5 сут после операции.В некоторых наблюдениях после трансплантации ночки наблю¬
дается транзиторное расширение лоханки и мочеточника трансплан¬
тата, которое проходит без каких бы то ни было дополнительных
вмешательств. Эти .•=}пизоды мислоэктазии связаны со сдавлением
просвета интрамурального отдела мочеточника из-за отека его стен¬
ки Б ограниченных условиях тоннеля.Необходимо обращать особое внимание на гемостаз, поскольку у
больных с ХПН отмечается повынгенная кровоточивость. Не исклю¬
чается также необходимость проведения гемодиализа в ближайніем
посттрансмлантациомном периоде, что предъявляет особые т[)ебова-
ния к хирургичсч'лсому гемостазу.
Почечная недостаточность у детей759Рис. 28.19. Создание лузырно-мочеточникового агтастомоза. 1 — моче¬
точник; 2 — слизистая оболочка мочсвоіо пузыря; 3 мочевой пузътрь;
4 - мышечный слой мочевого пузыряТрансплантация почки от живого родственного донора несколь¬
ко отличается от пересадки трупной почки, так как оперативному
вмешательству подвергаются сразу два человека. Обе операции
выполняют одновременно на двух операционных столах. Пока одна
хирургическая бригада удаляет у донора почку и проводит ее перфу¬
зию, вторая бригада готовит сосуды реципиента для создания ана¬
стомозов и ложе для трансплантата. Такая тактика позволяет сокра¬
тить срок консервации донорской почки до 20-.30 мин, В остальном
техника операции не отличается от трансплантации труппой почки.Осо6ен!го актуальна трансплантация детям почки от живого
родственного донора, которую можно выполнить практически сра.зу
после принятия такого решения. Во многих случаях родственная
пересадка почки может быть единственным способом сохранить
жизнь детям с ХПН, позволив прекратить гемодиализ.В заключение необходимо отмстить, что о?герация трансплан¬
тации почки детям, особенно с массой т.ела до 25 кг, с точки зрения
анестезиологии и оперативной техники гораздо сложнее и прогнос¬
тически меиее благоприятна, чему взрослых. Однако несмотря на все
трудности, тщательно подготовив больного и учтя все особенности
760	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28детского организма, можно рассчитывать на успешное выполнение
этой операции.Ранний посттраисплантационный период у детей. После транс¬
плантации донорской почки соблюдаются все общехирургические
принципы ведения больного. Вместе с тем имеются некоторые осо¬
бенности ведения больных с пересаженной почкой.Ранний послеоперационный период является одним из ответс¬
твенных этапов лечения этих больных. Применяют комплекс меро¬
приятий, направленных на поддержание жизни больного, восстанов¬
ление и стабилизацию функции трансплантата. Помимо индукции
иммурюсупрессии, применяют медикаментозную терапию, диали-
зотерапию, проводят лабораторный контроль и инструментальный
мониторинг-Особенпости иммуносупрессии у детей после трансплантации
почки, проблема иммуносупрессии является одной из главных в
трансплантации почки. До настоящего времени не прекращаются
работы по синтезу новых препаратов, что говорит о том, что до
сих пор не создан иммупосупрессивный агент, который удовлет¬
ворял бы всем основным требованиям. Проблема заключается в
том, что препарат должен удовлетворять нескольким трудносо¬
вместимым требованиям: защищать трансплантат от острого и
хронического отторжения; не вызывать инфекционных осложне¬
ний; не вызывать токсического поражения пересаженной почки;
минимально влиять на функцию печени, поджелудочной железы
и костный мозг.Современная иммуносупрессия основана на применении цикло¬
спорина А. Схемы различаются как по используемым препаратам, так
и по их числу, дозам, продолжительности и очередности применения.При любой схеме иммуносупрессии требуется постоянный мони¬
торинг иммунной системы больного, при применении циклоспорина
регулярно 2 раза в неделю контролируют его концентрацию в крови.Индукция иммуносупрессии наиболее важный момент, особен¬
но при лечении детей, поскольку напряжение иммунной системы у
детей относительно вьпие, чем у взрослых.Трехкомпонентная схема. Циклоспорин назначают в высокой
дозе — 7-10 мг/(кг-сут) из*за высокой скорости его метаболизма у
детей в 3 приема с 1-х суток после трансплантации почки. Такая
высокая доза применяется для скорейшего достижения терапевти¬
ческой концентрации циклоспорина в крови. Чтобы не допустить
возникновения нефротоксической концентрации циклоспорина, ее
Почечная недостаточность у детей	761определяют в крови через 1 сут. в дальнейшем дозу подбирают инди¬
видуально для поддержания концентрации циклоспорина в крови
100-200 нг/мл. Концентрацию 200 нг/мл поддерживают в первые
месяцы после трансплантации почки, затем ее постепенно снижают
до 100 нг/мл к 1 году после операции и в дальнейшем поддерживают
на этом уровне.Метилпреднизолон вводят во время операции внутривенно
капельно в дозе 0,5 г детям с массой тела до 30 кг и в дозе 1 г взрослым
пациентам (с массой тела более 50 кг) перед «пуском» кровотока в
трансплантате. Внутривенное введение, как правило, продолжают в
течение 2-3 сут с постепенным уменьшением суточной дозы до 0,25-
0,5 г. По возможности с 1-х суток после операции больных переводят
на прием метилпреднизолона. Детям метилпреднизолон назначают
в дозе 2 мг/кг с быстрым снижением до 1 мг/кг к 7-8'М суткам и до
0,5 мг/кг к концу 1-го месяца. У взрослых пациентов индукционная
доза метилпреднизолона составляет 1 мг/кг со снижением к концу
1-го месяца до 0,5 мг/кг. Далее следует постепенное снижение дозы
гормонов до дозы 5 мг/сут к 1-му году после трансплантации почки.
Эту дозу применяют постоянно.Доза азатиоприна обычно составляет 3 мг/кг. При исходном уров¬
не лейкоцитов в периферической крови выше 9X10^/л азатиоприн
назначают в дозе 5 мг/кг. В дальнейпіем дозу азатиоприна корригиру¬
ют в зависимости от числа лейкоцитов в периферической крови: при
лейкоцитопении ниже ЗХ10*^/л азатиоприн отменяют.При применении трехкомпонентной схемы иммуносупрессивной
терапии число кризов отторжения у детей развивается более чем в 2
раза чапіе, чем у взрослых пациентов. Функция трансплантата вос¬
станавливается в 1,5 раза быстрее у взрослых пациентов, чем у детей
(Сафонов В.В., 2003).Таким образом, приведенные данные убедительно показывают,
что применение 3'Компонентной схемы у детей, даже с применением
более мощной индукции иммуносупрессивной терапии за счет отно¬
сительно большего количества метилпреднизолона, не позволяет
добиться таких же результатов лечения, как у взрослых пациентов.Четырехкомпонентная схема отличается от трехкомпонентной
тем, что с 1-х суток после операции вместо циклоспорина назнача¬
ют антитимоцитарный глобулин. Применение антилимфоцитарных
препаратов сопровождается высоким риском развития цитомегало-
вирусной пневмонии, поэтому в профилактических целях назначают
противовирусные лекарства (ганцикловир, цитотек).
762	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28Терапию антитимопитарным глобулином проводят до стабильной
удовлетворительной функции трансплантата (уровень креатинина к
крови ниже 200 ммоль/л). Затем антитимоцитарный глобулин отме-
няют и назначают циклоспорин. Дозу циклосіїорина корригируют
до достижения и последующего поддержания тсрапсвтичсской кон¬
центрации в крови (100-200 нг/мл). Таким способом исключается
пефротоксическос воздействие циклоспорина на трансплантат.Далее вводят метилпреднизолон в дозе до 1 г внутривенно во
время операции дают 2,0 мг/кг внутрь с 1-х суток после операции с
последуЮ1ЦИМ снижением до 1 мг/кг к концу педели и до 0,5 мг/кг к
концу месяца после трансплантации почки. Лзатиоприн вводят из
расчета 3 мг/кг, и в дальнейшем коррекция его дозы зависит от числа
лейкоцитов в периферической крови. Поддерживающая терагсия
в дальнейіпем осупіестпляется по стандартной трехкомпонентной
схеме.Ближайшие результаты трансплантации почки при использо¬
вании четырехкомпонентной схемы иммуносуирессии несколько
лучте (мен ыиеуда.тенных трансплантатов, в 1,5 раза больше процент
функционирующих трансплантатов). Однако у взрослых наїїиентов
этот процент выше, чем у детей (Сафонов В.В., 2003), В то же время
сравнение актуриальной выживаемости трансплантата при приме¬
нении различных схем индукции иммупосупрессии подтверждает
предпочтительность четырехкомпонентной индукции иммуносуп¬
рессии для детей (рис. 28.20) (Сафонов В.В., 2003).Годичная выживаемость трансплантата при применении трех-
компонентпой схемы иммуносуирессии на 16% ниже, чем при при¬
менении четь[рехком1гонентной. Такой же разрыв сохраняется и при
сравнении трехлетней выживаемости. У взрослых пациентов приме¬
нение четырехкомпонентной иммуносупрессии имеет безусловное
преимущество.Через 1-1,5 мес после трансплантации почки влияние схемы
индукционной супрессии на иммунологические показатели сгла¬
живается и перестает быть заметным. Соотношение СД4/СД8 стано¬
вится в 2-2,5 раза ниже нормальных значений (в среднем составляет
0,86+0,11%). Следует отметить и некоторое снижение уровня Т-кил-
леров.у детей применение 4-компонентной схемы иммуносупрессивной
терапии после трансплантации почки имеет целый psii) преиму¬
ществ перед 3-компонентной. За счет использования антилимфоци-
тарных препаратов в 2,4 раза уменьшается число кризов отторжения
Почечная недостаточность у детей763и исключается нефротоксическое поражение трансплантата в ран¬
нем, наиболее тяжелом послеоперационном периоде. Далее функция
трансплантата при использовании 4-го компонента восстанавлива¬
ется в среднем на 5,5 сут раньше и снижается потребность в после¬
операционном гемодиализе (рис. 28.20).Месяцы после ТП—о—Дети, 3-компонентная схема
-D-Дети 4-компонентная схема
—й—Взрослые, 3-компонентная схема
-❖-Взрослые, 4-компонентная схемаРис. 28.20. Актуриалъная выживаемость трансплантата у детей и взрослых
пациентов при лриметіепии трех- и четырехкомпопснтной индукции имму¬
носупрессиив задачу индукционной иммуносупрессии входит подавление
иммунного отторжения трансп;гаитата организмом реципиента, в
частности, сведение до минимума числа и глубины кризов отторже¬
ния. Однако в ряде случаев развивается специфический вид ослож¬
нений, характерный только для трансплантационной хирургии,—	криз отторжения.Медикаментозная терапия. В задачи инфугшонной терапии вхо¬
дит в первую очередь коррекция водно-электролитного баланса
организма. В значительной степени от этого зависит нормальная
функция сердца и пересаженной почки. Объем и состав инфузии
определяется количеством выделяемой реципиентом мочи.При анурии объе.м инфузионной терапии максимально сокраща¬
ется. Он составляет 500-1000 мл/сут и тем меньше, чем меньше масса
764	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28тела больного. В состав инфузионных сред иходят компоненты крови
и препараты, улучшающие реологические свойства крови.При нормурии объем инфузионной терапии увеличивается в
соответствии с почасовым диурезом. Оптимальным считается поло¬
жительный баланс жидкости, равный 250-400 мл, что позволя¬
ет поддерживать объем циркулирующей крови, необходимый для
нормального мочеобразования, и своевременно увеличивать объем
инфузионной терапии при уменьшении скорости мочеотделения.Для увеличения объема инфузионной терапии используются
солевые растворы (трисоль, анесоль). Наиболее удачен замещающий
раствор для гемофильтрации, который хорошо сбалансирован по
ионному составу.Для компенсации больших водно-электролитных потерь при
полиурии своевременное введение растворов особенно актуально.
Скорость введения растворов при полиурии, так же как и при нормо-
урии, определяется в соответствии с почасовым диурезом.При проведении инфузионной терапии важно постоянно контро¬
лировать соотношение введенных растворов и количество выделен¬
ной мочи. Если диурез значительно снижается, то продолжающаяся
в прежнем объеме инфузионпая терапия может вызывать гиперволе-
мию, что потребует экстренного гемодиализа. Гемодиализ в ближай¬
шем послеоперационном периоде крайне нежелателен из-за высокой
вероятности развития кровотечения на фоне гепарипизации, воз¬
можного ухудшения функции трансплантата в результате падения
артериального давления и из-за нагрузки на миокард.Из диуретиков сразу после операции назначают лазикс в дозе до
5 мг/кг каждые 6 ч. При начале мочеотделения и нормализации
диуреза лазикс постепенно отменяют: сначала дозу снижают до
0,5 мг/кг, а затем уменьшают и кратность введений.В посттрансплантационном периоде больные получают массив¬
ную иммуносупрессивную терапию, что увеличивает риск инфек¬
ционных осложнений. Чтобы избежать их, необходимо назначе¬
ние антибиотиков. Для профилактики бактериальных осложнений
назначают антибиотики широкого спектра действия (цефалоспори-
ны 3-4-ГО поколения) в возрастных дозах на 10-14 сут. Используют
последовательно два антибиотика по 7 дней и затем в случае отсутс¬
твия показаний антибиотикотерапию отменяют.При введении антибиотиков обязательно назначают противо¬
грибковую терапию (нистатин, дифлюкан).
Почечная недостаточность у детей	765При включении в иммуиосупрессиоыиую терапию антилимфо-
цитарных препаратов появляется риск развития цитомегаловирус-
ной инфекции. Для ее профилактики назначают противовирусный
препарат в профилактической дозе. Продолжительность противо¬
вирусной терапии соответствует продолжительности назначения
антилимфоцитарных препаратов,Антациды являются непременным компонентом комплекса пост-
трансилантационной терапии. Слизистая оболочка желудочно-
кишечного тракта больных с ХПН находится под постоянным отри¬
цательным воздействием хронической уремии. Кроме того, после
трансплантации почки реципиенты получают большие дозы иммуно-
супрессивных препаратов, которые чрезвычайно агрессивны по отно¬
шению к слизистой оболочке желудка. Для профилактики воспали¬
тельного и язвенного процесса верхних отделов желудочно-кишечного
тракта все больные должны получать антациды (альмагель, вентер).Диализотерапия. В 40% наблюдений не удается сразу отказать¬
ся от диализотерапии. Проведение гемодиализа возможно в любое
время после операции, но требует повышенного внимания и учета
особенностей послеоперационного периода.Сосудистый доступ для проведения гемодиализа, как правило,
имеется у всех больных после трансплантации почки. Поскольку опе¬
рация сопровождается кровопотерей, а подключение к диализному
аппарату требует заполнения кровепроводящих магистралей (150 мл
крови), это усугубляет гиповолемию и анемию при проведении гемо¬
диализа в ближайшем послеоперационном периоде. Гепаринизация,
обязательная при проведении гемодиализа, усугубляет и без того
повышенную кровоточивость у больных с ХПН, следовательно, воз¬
растает риск кровотечения и образования гематом. Диализная мем¬
брана проницаема для большинства иммуносупрессивных препара¬
тов. В результате диализа значительно снижается уровень гормонов в
крови и, значит, ослабляется иммуносупрессивная терапия.Для снижения вероятности кровотечения применяют регионар¬
ную гепаринизацию с минимальным попаданием гепарина в орга¬
низм больного.Можно компенсировать гиповолемию при заполнении кровепро¬
водящих магистралей, заменив кровь растворами. Идеальным счита¬
ется заполнение эритроцитной массой.Для поддержания иммуносупрессии проводят пульс-терапию
метилпредпизолоіюм сразу после сеанса гемодиализа.
766	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28Проведение гемодиализа крайне опасно в ближайшие сутки после
трансплантации почки, поэтому его можно применять только по экс¬
тренным показаниям: при гиперкалиемии или угрозе развития отека
легких вследствие гинерволсмии. Чем позже после трансплантации
почки будет [(роведен гемодиализ, тем меньше риск развития ослож¬
нений и тем лучше будет результат операции.Лабораторный контроль направлен не только на своевременную
коррекцию посттрансплационных осложнений, но и на доклиничес¬
кое выявление возможных осложнений.Состояние больного и трансплантата в ближайшем послеопера¬
ционном периоде может изменяться очень быстро, иногда в течение
нескольких часов. Для правильной оценки состояния больного и
функции пересаженного органа, помимо общеклинических данных
(артериальное давление, пульс, температура тела, почасовой диурез
и т.д.), чрезвычайно важны биохимические показатели (креатинип,
мочевина, калий, кальций, натрий и глюкоза) и [юказатели перифе¬
рической крови (гемоглобин, число лейкоцитов, лимфоцитов и тром¬
боцитов), которые нужно определять 2 раза в сутки.В 1-е сутки после операции оіірсделяют число лимфоцитов и их
субпопуляций в периферической К1)0ВИ, Знание исходного уровня
иммунокомпетснтпых клеток позволяет судить о развитии криза
отторжения. Показатели клеточного иммунитета служат одним из
дифференциальных признаков острого канальцевого некроза и ост¬
рого криза отторжения,Общий анализ и посев мочи делают при появлении мочеотделе¬
ния. Результаты этих исследований особенно важны для диагности¬
ки инфекционных осложнений со стороны трансплантата и мочевых
путей,Для подбора дозы и контроля абсолютно необходимо определе¬
ние концентрации циклоспорина в сыворотке крови, что делают
минимум 2 раза в неделю. У маленьких детей, у которых метаболизм
циклоспорина очень высок, еі о концентрацию в период подбора дозы
определяют через день.Инструментальный мониторинг. Наряду с клиническими и лабо¬
раторными данными большое значение для объективной оценки
состояния больного имеют результаты УЗИ и исследования пункци-
онного биоптата траїтсплантата.УЗИ трансплантата проводится в первые 3 сут после операции для
оценки исходной картины. Дальнейший ультразвуковой мониторинг
зависит от клинической ситуации. Если трансплантат адекватно
Почечная недостаточность у детей	767функционирует и состояние больного не вызывает опасений, то УЗИ
проводят 1 раз в 4-5 дней. При возникновении осложнений УЗИ
делают по показаниям (иногда несколько раз в сутки). Показанием
для экстренного УЗИ служат появление гематомы, подозрение на
мочевой затск, угроза разрыва трансплантата и подозрение на сосу¬
дистые ослол<нения.Для оценки почечного кровотока и кровотока в магистральных
сосудах незаменима допплерография. Как и стандартное УЗИ, ее
проводят в 1-е сутки после трансплантации почки, чтобы иметь
возможность сравнивать в да.^гьнейшем состояние трансплантата с
исходной картиной.Пункционная биопсия — наиболее достоверныйметодопределения
морфофункционального состояния пересаженной ночки. Значение
этого метода исследования невозможно переоп,еиить. Пункционная
биопсия позволяет дифференцировать острый криз отторжения с
острым канальцевым некрозом и лекарственной нефропатией.Осложнения в раннем послеоперационпом периоде. После транс¬
плантации ночки развиваются осложнения, характерные только для
этого вида оперативного вмешательства. По механизму развития их
можно разделить на несколько групп.Отторжение не является хирургическим осложнением, но может
развиться только после «пуска» кровотока в пересаженном органе.
Почечный трансплантат является иммунологически чужеродным для
организма реципиента и поэтому неизбежно подвергается отторжению.Различают следующие типы отторжения. Сверхострый криз оттор¬
жения развивается тогда, когда предшествующие анти-ЫЬА-антигеиы
повреждают эндотелий трансплантата и вызывают каскадный тром¬
боз и ишемический некроз трансплантата. Современные достижения
тканевого типирования сделали этот вид отторжения редким.Острый криз отторжения — наиболее часто встречающееся ослож¬
нение после трансплантации почки. Клиническая картина острого
криза отторжения не имеет типичных признаков и не различается у
детей и взрослых пациентов. В первую очередь следует отметить при¬
знаки ухудшения функции трансплантата; снижение диуре.за, повы¬
шение уровня креатинина, мочевины и калия. Пальпаторно транс¬
плантат становится более плотным и увеличивается. Температура
тела больного повышается до субфебрильных значений, артериаль¬
ное давление повышается на 10-15 мм рт.ст.Клинические признаки не позволяют диагностировать острый
криз отторжения, а лишь вызывают шщозрепие на его развитие.
768СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 28Ведущую роль играет ухудшение функции трансплантата, хотя при¬
чины ухудшения могут быть разные.Для окончательного подтверждения острого криза отторжения
необходимы лабораторные и инструментальные исследования.При остром кризе отторжения абсолютное число лейкоцитов
в периферической крови у детей повышается в среднем в 1,5 раза.
Более показательны по сравнению с увеличением абсолютного числа
лейкоцитов изменения относительного числа лимфоцитов и их
субпопуляций. Содержание лимфоцитов увеличивается в среднем
на 16% по сравнению с исходными данными. Среди субпопуляций
лимфоцитов особенно показательно увеличение пула Т-хелперов в
2,3 раза.Окончательно диагноз острого криза отторжения устанавли¬
вается только после оценки всех клинико-лабораторных данных и
результатов инструментальных методов исследования.При УЗИ наблюдается увеличение объематранснлантата в резуль¬
тате отека мозгового и коркового слоев. Паренхима трансплантата
плотная, слои визуализируются плохо, а иногда и совсем не диффе¬
ренцируются (рис. 28.21).Рис. 28.21. УЗИ трансплантата. Острый криз отторжения ~ трансплантат
увеличен, округлой формы, его пареііхима утолщена
Почечная недостаточность у детей	769При допплерографии отмечается снижение паренхиматозного
кровотока в почке, которое можно объяснить спазмом артсриол и
сдавливанием кровеносных сосудов вследствие отека паренхимы.
Острый криз отторжения вызывают выраженные изменения гемо¬
динамики в почечной и междолевой артериях, ему свойственно
замедление систолического кровотока. Снижение скорости диа¬
столического кровотока настолько выражено, что в ряде случаев
определяется его отсутствие, так называемое выпадение диастолы.
Индекс сосудистого сопротивления всегда превышает верхнюю
границу нормы.Диагноз острого отторжения трансплантата окончательно под¬
тверждается результатами пункционной биопсии. Морфологически¬
ми признаками острого криза отторжения являются лейкоцитарная
инфильтрация интерстиция, канальцев, а также стенок приводящих
артериол.Лечение криза отторжения начинается немедленно по установле¬
нии диагноза. Принципы лечения одинаковы и при трех-, и при четы¬
рехкомпонентной схеме супрессии, в терапевтический комплекс
входит увеличение базовой супрессии, которая заключается в уве¬
личении дозы аз.атиоприна, и пульс-терапия метилпреднизолопом в
дозе 0,5'-1,0 г в течение 3-4 дней. Общее количество метилпреднизо-
лона за 1 курс не должно превышать 3 г.При неэффективности гормональной терапии назначают антити-
моцитарный глобулин в лечебной дозе 7-10 мг/кг.Итак, для уменьшения частоты возникновения криза отторже¬
ния и улучшения результатов его лечения у детей целесообразно
применять 4-компонент?іую схему индукционной иммуносупрессии.
Применение 4-го компонента позволяет в 2,8 раза снизить частоту
острого криза отторжения и в 2-2,5 раза быстрее купировать его, что
в целом позволяет значительно улучшить результаты транспланта¬
ции почки у детей.Острый канальцевый некроз. Причиной острого канальцевого
некроза, по-видимому, является спазм артериол почки в результате
травмы сосудов при и.зъятии органа либо вторичная тепловая ише¬
мия продолжительностью более 1 ч при трансплантации.Для клинической картины острого канальцевого некроза харак¬
терно, в первую очередь, постепенное ухудпгение функций транс¬
плантата после периода от нескольких часов до 2 сут нормальной
функции. Ухудшение функции трансплантата выражается в пос¬
тепенном спижснии диуреза вплоть до олигоапурии и повыпгепии
770	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28уровня креатинина в сыворотке крови. При этом не отмечается
каких-либо грубых нарушений функций других органов, общего
состояния и самочувствия больного.Диагноз острого канальцевого некроза устанавливается в зна¬
чительной степени путем исключения других видов осложнений.
Однако наиболее важной нам представляется дифференциальная
диагностика острого канальцевого некроза и острого криза отторже¬
ния, Окончательный диагноз устанавливают по результатам иссле¬
дования пункционного биоптата трансплантата.Морфологическая картина острого канальцевого некроза указы¬
вает на повреждение канальцевого эпителия.В отличие от острого криза отторжения, при остром канальцевом
некрозе отсутствует лимфоцитарная инфильтрация. Степень по¬
вреждения канальцевого эпителия определяет выраженность кли¬
нической картины, продолжительнсть олигоанурии, прогноз острого
канальцевого некроза.Дифференцировать криз отторжения от острого канальцевого
некроза чрезвычайно важно для выбора дальнейшей тактики лече¬
ния, так как при остром канальцевом некрозе совершенно проти¬
вопоказана противокризовая терапия. Показанием к проведению
гемодиализа является нарастание гиперкалиемии и азотемической
интоксикации.При правильной тактике лечения острого канальцевого некроза
функция трансплантата восстанавливается в течение 3-4 нед.Хирургические осложнения. К ним относятся нарушения пассажа
мочи на различных уровнях — урологические осложнения и разви¬
тие лимфоцеле, которые требуют оперативного вмешательства.Урологические осложнения после трансплантации почки подраз¬
деляются на две группы.Первая группа урологических осложнений — мочевой затек
(рис. 28.22-28.25), который может быть вызван некрозом мочеточни¬
ка либо несостоятельностью пузырно-мочеточникового анастомоза,После установления диагноза мочевого затека используются две
различные тактики лечения.Если нарушение уродинамики выявлено в первые часы после
нарушения целостности мочевых путей, по экстренным показаниям
выполняют ревизию донорского мочеточника.Может быть выполнен пузырно-мочеточниковый реапастомоз
с установлением внутреннего стента. Стент удаляется через 1,5-
3 мес.
Почечная недостаточность у детей771Рис. 28.22. УЗИ. Жидкостное образование (мочевой затек)Рис. 28.23. Антеградная уретсрография. Мочевой затек
772СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 28Рис. 28.24. Цистоуретероанастомоз с установлением внутреннего стента.
а — схема; б — рентгенкоптрольное обследованиеR случае когда при ревизии выявлено, что некроз донорского
мочеточника распространяется на большом протяжении и создание
пузырно-мочеточникового реанастомоза не представляется возмож¬
ным, выполняется лоханочно-мочеточниковый анастомоз между
лоханкой донорской почки и собственным мочеточником реципиента.
Проксимальный конец собственного мочеточника перевязывают и
отсекают (рис. 28.25). Устанавливают нефростомический дренаж
типа «Гибон?> с катетеризацией мочеточника до мочевого пузыря.
Через 2 мес нефростомический дренаж удаляют.В случаях когда мочевой затек был диагностирован не ранее чем
через 1 сут, от ревизии и реанастомозирования мочеточника реко¬
мендуется воздержаться из-за невозможности исключить инфици¬
рование раны, учитывая давность развития осложнения. В этих слу¬
чаях первым этапом лечения выполняется чрескожная пупкционная
нефростомия.Нефростомический дренаж позволяет полностью отвести мочу из
лоханки трансплантата и исключить ее поступление в полость мало¬
го таза через дефект мочеточника. Через 3-4 нед после установки
нефростомического дренажа и ликвидации мочевого затска делают
реконструктивные операции и восстанавливают целостность моче¬
вых путей.
Почечная недостаточность у детей773Рис. 28.25. Лоханочно-мочеточниковый анастомоз с собственным мочеточ¬
никомТаким образом, при дефекте мочевых путей в первые часы после
операции необходимо экстренно выполнять ревизию послеопераци¬
онной раны и создавать пузырпо-мочешочниковый или лоханочно-
мочеточниковый реапастомоз. Это позволяет избежать длительного
стояния нефростомического дренажа и снижает количество инфек¬
ционных осложнений.Вторая группа урологических осложнений — обструкция моче¬
вых путей.Если при ультразвуковом мониторинге выявлено значительное
расширение лоханки трансплантата, необходимо выполнить чрес¬
кожную пункционную нефростомию. При контрастном исследова¬
нии через нее удается установить причины урологических осложне¬
ний после трансплантации почки. Они могут быть вызваны:а)	повреждением мочеточниковой артерии во время извлечения
донорских почек и во время обработки органа непосредственно перед
пересадкой, что приводит к некрозу мочеточника и мочевому затеку;б)	техническими погрешностями при создании пузырно-мочеточ¬
никового анастомоза, которые могут привести к его несостоятель¬
ности или обструкции.
774	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28Лимфоцеле представляет собой объемное образование округ¬
лой формы с четкими границами, содержимым которого является
лимфа. Объем лимфоцеле как правило, составлял 10-50 мл, иногда
достигая 1,5 л и более. При большом объеме лимфоцеле при операции
формируют «окно» между полостью лимфоцеле и брюшной полос¬
тью. Содержимое лимфоцеле поступает в брюшную полость и там
всасывается.В последнее время эту операцию выполняют лапароскопическим
методом.Для профилактики образования лимфоцеле необходимо прово¬
дить тщательное лигирование лимфатических сосудов реципиента
во время трансплантации почки, Электрокоагуляция лимфатичес¬
ких протоков не исключает возникновение данного осложнения.Инфекционные осложнения. Инфекционно-воспалительные
осложнения являются наиболее частой причиной гибели больных в
посттрансплантационном периоде. У больных после аллотранс¬
плантации высокий риск инфицирования обусловлен различными
факторами, среди которых необходимо выделить следующие: инфи¬
цированная донорская почка, наличие мочевого катетера и дренажей,
инфицирование во время операции, активация эндогенных патоген¬
ных микроорганизмов во время длительного приема иммуносупрес¬
соров, нарушение уродинамики и микроциркуляции в донорской
почке в связи с Холодовой и тепловой ишемией.По этиологии возбудителя инфекционные осложнения подразде¬
ляют на бактериальные, вирусные и грибковые.Бактериальные осложнения. Пиелонефрит трансплантата —
наиболее частое и серьезное бактериальное осложнение после транс¬
плантации почки. Частота инфекций мочевых путей как осложнений
пересаженной почки колеблется от 35 до 79%. В большинстве случаев
инфекция развивается в ранние сроки после операции и обуслов¬
лена катетером или хроническим воспалительным процессом до
операции. Чаще всего инфекция мочевых путей наблюдается первые
3-4 мес после операции и в большинстве случаев бывает обусловле¬
на грамотрицательной флорой. Летальность при инфекции мочевых
путей относительно низкая по сравнению с инфекциями других
органон, что объясняется ранней диагностикой, коррекцией уроло¬
гических осложнений и применением эффективных антибиотиков и
химиоирепаратов.Вместе с тем при двухнедельном курсе антибактериального лече¬
ния возврат инфекции мочевых путей наблюдается в 62% случаев.
Почечная недостаточность у детей	775В связи с этим большинству пациентов требуется более длительное
лечение.Клиническая картина неспецифичиа. Как правило, отсутствуют
боли в почке, не выражена температурная реакция. Преобладают
также неспецифичсские симптомы: интоксикация, субфебрильная
лихорадка, слабость, вялость, ухудшение функции трансплантата
(повышение азотемии, снижение диуреза).Однако такие же клинические проявления наблюдаются и при
кризе отторжения, и при остром канальцевом некрозе, и при нефро-
токсичности циклоспорина, Ультразвуковые методы исследования
мало что проясняют, так как во всех ситуациях наблюдаются при¬
знаки отека трансплантата разной выраженности: увеличение почки,
утолщение паренхимы, отек пирамид. Трудность дифференциаль¬
ной диагностики усугубляется еще и очень ограниченными сроками.
В случае криза отторжения потеря времени с назначением специфи¬
ческой терапии может привести к потере трансплантата, в случае
атаки пиелонефрита — к генерализации процесса.Решающим фактором в постановке диагноза является положи¬
тельный посев мочи и результат морфологического исследования
пункционной биопсии трансплантата.Лечение острого пиелонефрита трансплантата заключается в сле¬
дующем. Снижается базовая иммуносупрессия; уменьшіается доза
азатиоприна до 1-1,5 мг/кг и концентрация СуА. Последовательно
назначают несколько курсов антибиотиков и уросептиков, обяза¬
тельно с учетом антибиотикограмм.Для профилактики пиелонефрита трансплантата необходима
тщательная санация очагов инфекции у больного до транспланта¬
ции, сокращение числа дренажей и максимально быстрое их удале¬
ние и более тщательное обследование донорских органов.Грибковые осложнения. У 20% больных выявляется грибковое
поражение слизистой оболочки ротовой полости в виде «молоч¬
ницы». Профилактику и лечение грибковой инфекции проводят
нистатином, назначают его внутрь. Реципиенты получают нистатин
на протяжении курса антибиотикотерапии с профилактической
целью, в случае развития «молочницы» прием нистатина продол¬
жают.Желудочно-кишечные осложнения. Терминальная почечная
недостаточность сопровождается поражением слизистой оболпчки
жслудоч но-кишечного тракта разной тяжести. Тщательный контроль
и профилактика позволяют подготовить реципиента к транспланта¬
776СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 28ции иочки с удовлетворительным состоянием слизистой оболочки
желудка и двенадцатиперстной кишки. Однако стресс, вызванный
оперативным вмешательством, и назначение иммуносупрессивных
препаратов, крайне агрессивных по отношению к слизистой обо¬
лочке желудка, не позволяют полностью исключить осложнения со
стороны органов пищеварения.Из желудочно-кишечных осложнений наиболее серьезным явля¬
ется кровотечение, которое может быть вызвано острой язвой желуд¬
ка или двенадцатиперстной кишки.Диагностика желудочно-кишечного кровотечения не вызывет
трудностей. Во всех случаях выполняют гастродуоденоскопию по
экстренным показаниям, результат которой окончательно подтверж¬
дает диагноз.Во время гастродуоденоскопии проводят химическую и электри¬
ческую коагуляцию кровоточащих сосудов.Гемостатическая терапия включает в себя этамзилат, гемостати-
ческу ю «болтушку», аминокапроновую кислоту внутривенно и per os.
Противоязвенная терапия, помимо антацидов в профилактических
целях, усиливается назначением омеза.Таким образом, ведение раннего посттрансплантационного пери¬
ода у детей принципиально не отличается от такового у взрослых
пациентов, за исключением иммуносупрессивной терапии. Вместе с
тем необходимо отметить ряд особенностей, которые характерны для
детского возраста.В пересчете на единицу массы тела объем инфузионной терапии
детям больше, чем у взрослых пациентов. Однако абсолютный объем
инфузионной терапии, проводимой детям, гораздо меньше, что созда¬
ет определенные трудности, особенно при развивиїейся олигоану¬
рии. Даже незначительное увеличение объема инфузионной терапии
в этой ситуации может вызвать у ребенка явления гиперволемии,
вплоть до отека легких.Высокая скорость (по сравнению со взрослыми пациентами)
метаболизма циклоспорина диктует необходимость не двух-, а трех¬
разового приема в сутки и более частого мониторинга его содержа¬
ния в крови.Осложнения трансплантации почки у детей не отличаются от
осложнений у взрослых пациентов.Однако тщательная предоперационная подготовка и послеопе¬
рационное наблюдение позволяют снизить число посттранспланта-
ционных осложнений, а в случае их возникновения своевременно
Почечная недостаточность у детей	777выявить и принять меры к лечению, что способствует улучшению
результатов трансплантации почки и делает благоприятным прогноз
выживаемости пациента и трансплантата.ЛитератураДанилков А.П. и др. Нарушения сердечно-сосудистой системы у
диализных больных и возможности их коррекции. Пособие для вра¬
чей. М., 1996.Даугирдас Д.Т., Блейк П.Д., Инг ТС. Руководство по диализу / 3-є
изд. Пер. с англ., 2003.Джеймисон Р.Л. В кн. Совр. аспекты нефрологии. Тез. междуна¬
родного семинара по нефрологии. — М. 1995, т. 1. — С. 92-99.Ермоленко В.М., Иващенко МА. Уремия и эритропоэтин. — М., 1999.Игнатова М.С. Болезни почек у детей. — М.: Медицина, 1973.Игнатова М.С., Велътищев Ю.Е. Детская нефрология: Руковод¬
ство для врачей. — Л.: Медицина, 1989. — 455 с.Кузнецова Л.Л., Урпев А.И., Андреева Н.Л. Структура и результаты
лечения ОПН у детей // Азиат, мед. журнал. — 2000: 6 (3):242-243.Мельникова Н.И., Байбарина Е.Н. и соавт. Ж. анестезиолога и реа-
нимато.погии, 1998, 1. — С. 7-11.Молчанова Е.Л., Валов АЛ. Результаты формирования регист¬
ра хронической почечной недостаточности в 2002-2004 гг. // Ж.
Пефрол. и диализ, т. 6, Х” 3, 2004. — С. 221-225.Наумова В.И., Папаян А.В. Почечная недостаточность у детей.—	Л.: Медицина 1991. — 288 с.Николаев А.Ю., Милованов Ю.С. Лечение почечной недостаточнос¬
ти. - М.; МИЛ, 1999.Ольхова Е.Б. Пачечная недостаточность у детей: эхографичсские
аспекты // Ж. Урология, 1999, № 6, — С. 43-46.Папаян А.В., Стяжина И.С. Неонатальная нефрология. — СПб.,
2002. -436 с,Переверзев А.С. Обструктивная уроиефропатия у детей // Мат,
Vni Международного конгресса «Актуальные проблемы детской
урологии» Харьков, 2000, 3-28.Преображенский Д.В., Сидоренко Б.А. Ингибиторы ангио-тензин-
превращающего фермента в лечении поражений почек различной
этиологии // Рус. мед. журн. 1998; 24:1533-40.Римарчук Г.В., Горчакова JJ.H. и соавт, Основные принципы выяв¬
ления заболеваний, наблюдения и диспансеризации детей в заболе¬
вании органов мочевой системы, изд. «СТАРКО», 1999.
778	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 28Сафонов В.В. Терминальная почечная недостаточность у детей //
Урология, 2001, № 2. — С. 47-49.Сафонов В.В, Особенности трансплантации почки у детей // Докт.
дисс,, 2003.ТарееваИ.Е. Нефрология: Руководство дляврачей. — М., Медицина,
2000.- 688 с.Ушакова Н.Д., Зыков В,А, Современные аспекты заместительной
терапии почечной недостаточности // Тез. докл. Междунар нефрол.
симпоз, — м., 1998, 130 с.Щербаков П.Л. Значение динамического эндоскопического
наблюдения у больных, перенесших трансплантацию почек // В кн.;
Актуальные проб^іемьі абдоминальной патологии у детей. Сборник
работ участников 5-й конференции. — М., 1998, — С. 116-118.Aweeka FT. Drug reference tabic. In SchierR.W., Gambcrtoglio J.G.
(ed): Handbook of drug therapy in Liver and Kidney disease, Little Brown,
Boston, 1991.Bazilinski N., Dunea G. Hypertension. In Daugirdas J.T., Ing T.S. (ed):
Handbook of dialysi.s. Little Brown, Boston, 1994:433-44.FlynnJ.T Curr. Opin. Pediatr. 1998;10(2):184-189.Klahr S. Relevance of diet in the progression of Renal Insufficiency, In
Koch K.M., Stein G. (ed): Pathogenetic and Therapeutic Aspects of Chronic
Renal Failure. M. Dekker, Inc., New-York*Basel, 1997; 1-13.Lombardi R., Zampedri I. et al. Ren Fail 1998:20 (5), 725-737.RitzE,, Matthias S., StefansklA. Genesis ofdisturbed vit. D metabolism in
renal failure, Nephrol Dial Transplant. 1995; 10 (Suppl.4): 3-lC.Roth D., Smith R., Schulman G. Effect of r-HuEPO on renal function
in chronic renal failure pre-dialysis patients. Am. J. Kidney Dis. 1994;
24:777-84.Starzl T.E., Murase N., Thomson A. et al. The bidirectional paradigm of
transplant immunology. Ann. N,Y. Acad. Sci. 1995 Dec 29; 770:165-76.Washio M.j Okuda S., Miwue T Risk factors for left ventricular hypertro¬
phy in chronic hemodialysis patients, dm. Nephrol, 1997; 47:362-6.Woittiez A., Huysmans E, Bailey el al. A comparison of the safety and
efficacy ofmibefradil and nifedipine SR in patients with renal disease and
hypertension. Clin. Nephrol. 1998; 49:160-6.Zazgomic ]., Biesebach G., Stummvoll K. Profile ofantihyper-tensive
drugs in hypertensive patients on renal replacement therapy. Clin.Nephrol.
1997; 48:337-40.
Глава 29ОПУХОЛИ МОЧЕПОЛОВЫХ ОРГАНОВ у ДЕТЕЙОпухоли мочеполовой системы у детей наблюдаются значительно
реже, чем у взрослых. Существуют опухоли, которые встречаются в
основном в детском возрасте. В экономически развитых странах опу¬
холи мочеполовой системы у детей наблюдаются у 15 на 100 ООО детей
от периода новорожденности до 16 лет, в результате значительного
снижения смертности от детских инфекций в большинстве европей¬
ских стран на передний план вышли те заболевания, которые раныпе
не были основными в общей статистике детской смертности. Среди
них важное место занимают онкологические заболевания, которые
составляют 10,4% общей детской смертности (Ахунзяиов А.А. и др.,
2000).Опухоли почек. По данным К.Л. Москачевой (1053), Л,А. Дурнова
(1994) и других авторов, опухоли почек у детей занимают первое место
среди опухолей мочеполовой системы и составляют 50% наблюдений
от общего числа опухолей мочеполовых органов. Доброкачествелтные
опухоли почек у детей встречаются крайне редко.Нефробластома (опухоль Вильмса). Опухоль Вильмса (нефро-
бластома, эмбриональный рак почки, аденосаркома почки, эмбри¬
ональная нефрома, смещанная опухоль почки) является наиболее
специфичной опухолью детского возраста и составляет до 7% всех
злокачественных новообразований у детей. Многие годы нефроблас¬
тома служила моделью для изучения онкологических заболеваний у
детей.В 1899 г. Вильмс в своей монографии (Mixed Tissue Tumors of
the Kidney) дал обзор литературы но опухолям почек у детей, с тех
пор эти новообразования стали известны как опухоли Вильмса.
Эффективной терапии этого заболевания не существовало.Распространенность. Опухоль Вильмса, или нефробластома —
высокозлокачествеиная эмбриональная опухоль, происходящая из
развивающихся тканей почек (метанефрогенетического ростка). Это
наиболее частое злокачественное новообразование мочеполовой сис¬
темы у детей и составляет 7-8 случаев на 1 ООО ООО детей в во.чрасте
от 1 до 15 лет (Joung J., Muller D., 1975). Средний показатель опу¬
холи Вильямса в Финляндии, Швеции, США, Австралии, Италии,
7Н0	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 29Голландии и Великобритании равняется 7,3- При этом наибольший
показатель в Финляндии (9,5) и наименьший — в Великобритании
(5Д). По данным Института детской онкологии ОНЦ РАМН, нефро-
бластома встречалась у 20% детей с солидными новообразованиями
(исключая опухоли ЦИС). Наиболее часто ее наблюдали у детей до
5 лет (75%).Частота нефробластомы у мальчиков и девочек примерно одина¬
кова (соотношение мальчиков и девочек = 1:1,1). У мальчиков диа¬
гноз устанавливают в более раннем возрасте - в среднем в 3,5 года, у
девочек - в 3 года и 6,5 мес. В 12% случаев с односторонней опухолью
отмечается многоочаговое поражение почки. Двустороннее пораже¬
ние почек наблюдается в 7% случаев, причем в 85% эти опухоли син¬
хронные. У девочек несколько чаще, чем у мальчиков, наблюдается
многоочаговый (57%) и двусторонний опухолевый процесс (58,5%).Нефробластомы нередко сочетаются с врожденными аномалиями
развития. Lemerte (1976) выявил врожденные иороки развития у 13%
детей с нефробластомой-NakissaJ. ctal (1989) описали 38% аномалий
мочеполовой системы среди 133 больных пефробластомой. Ряд ано¬
малий тесно связан с нефробластомой. К ним относят спорадичес¬
кую апиридию, гемигипертрофию и почечпые аномалии.Этиология. На материалах клиники Института детской онколо¬
гии ОНЦ РЛМН попытались выяснить связь семейного онкологичес¬
кого анамнеза и возраста родителей на заболеваемость. Чем старше
мать, тем больше у нее шансов родить ребенка с нефробластомой
(Рябов А.И., 1970; Ясонов А.В., 1980). В связи с этим возраст родите¬
лей можно считать фактором риска.В последних сообщениях имеются данные о повышенном риске
развития опухоли Вильмса у детей, чьи отцы работают на химичес¬
ких предприятиях (Olshan А. et ai., 1990). Механизм опосредованного
влияния по мужской линии этих профессий на тератогенез не ясен.Патогенез, Макроскопически нефробластома обычно представ¬
ляется солитариой опухолью, хорошо отграниченной от нормальных
тканей почки. Она может встречаться в любой части органа. Большая
нефробластома вызывает деформацию полостей почки. В ряде слу¬
чаев опухоль инкапсулирована, и в ней встречаются зоны некроза
с образованием полостей, иногда с массивными кровоизлияния¬
ми. При так называемых мультикистозпых формах нефробластомы
на поверхности разреза выявляются множественные тонкостенные
кисты. Возможна инвазия окружающих опухоль тканей — почечной
вены, нижней полой вены и даже почечной лоханки и мочеточника
Опухоли мочеполовых органов у детей	781(Ritchey О. et al., 1988). В 7-10% случаев метастазами поражаются
регионарные лимфатические узлы, прежде всего парааортальные,
расположенные между нижней мезентериальной артерией и диа¬
фрагмой (Williams J., 1973),Прорастание кровеносных сосудов способствует стремительному
метастазированию, которое может наблюдаться и без этого. Наиболее
часто гематогенные метастазы развиваются в легких, печени, реже—	в костях и тканях ЦНС. С морфологической точки зрения нефро-
бластома представляет собой смесь эпителиальных и стромальных
элементов в различных пропорциях (Bonadio D. et al., 1983).Гистологическая картина разнообразна, но всегда имеются эпите¬
лиальные и соединительнотканные клетки. Поданным В.Н. Суховой
(1974), морфологическим критерием нефробластомы является при¬
сутствие в почке недифференцированной опухолевой ткани или
нефрогенных структур на разных уровнях развития. Эпителиальные
и соединительнотканные элементы могут встречаться в различных
сочетаниях, иметь разную степень дифференцировки и даже быть
настолько недифференцированными, что порой трудно определить
их гистогенез. Кроме основных ТИМОВ клеток, в опухоли всегда пред¬
ставлена фиброзная строма с большим количеством мелких сосудов
типа капилляров и более крупных артериальных стволов. Иногда
наблюдается выраженный ангиоматоз. Около 30% составляют ткани
других типов: гладкие и поперечнопо7юсатые мышечные волокна,
хрящевая ткань, кость, нервные стволы и др,В последние годы выделяют благоприятную, нормальную и небла¬
гоприятную нефробластомы. К первой относят мультикистозные,
тубу.чярные и фиброаденоматозные формы онухо^ш, а к последним—	новообразования со значительными очагами клеточного атипизма
(анаилазией), светлоклеточной саркомы и рабдоидной формы опухо¬
ли. Бластомы с неблагоприятным гистологическим строением встре¬
чаются примерно в 12% случаев (Haas Q. et al., 1981). Светлоклеточная
саркома состоит из клеток с плохо окрашивающейся цитоплазмой и
нечеткими краями. Они инфильтрируют иаренхиму и имеют склон¬
ность к метастазированию в кости. Злокачественные рабдоидные
опухоли почки у детей наиболее неблагоприятны. Они состоят из
клеток с ацидофильной цитоплазмой и имеют склонность к отдален¬
ному метастазированию, особенно в головной мозг (Weeks I. et al.,
1989).Клиническая картина. Опухоль Вильмса у внешне здорового
ребенка обнаруживается матерью или педиатром во время обыч-
782СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 29його диспансерного осмотра (рис. 29.1). Гладкая, иногда с неровной
поверхностью, плотная, безболезненная опухоль в брюшной полос¬
ти часто бывает первым признаком заболевания. Макрогематурия
встречается более чем в 25% наблюдений (Ledlie L. et al., 1970) и
выявляется тогда, когда опухоль прорастает в чашечную систему
почки. Такие опухоли развиваются в зонах, прилежащих к лоханке,
и диагностируются в ранних стадиях развития. Другие симптомы
неспецифичны. К ним относят желудочно-кишечные расстройства,
общее недомогание, лихорадку, боль в животе. Повышение артери¬
ального давления чаще регистрируется при двустороннем пораже¬
нии (SuhavochaJ. et al., 1972).Рис. 29.1. Ребенок 5 лет. Опухолъ Вильмса слева. Деформация животаПальпируемая опухоль у ребенка может быть округлой, удли¬
ненной или неправильной формы, с гладкой или бугристой поверх¬
ностью. Подвижность опухоли зависит от величины. При быстром
росте опухоль опускается в таз, поднимает ее купол диафрагмы, край
печени (или селезенки). Нижний отдел грудной клетки расширяется,
кожа живота растягивается, резко расширяется сосудистая сеть в
подкожной клетчатке.Ребенок жалуется на боль различной интенсивности. Боль может
быть тупой, иногда она напоминает почечную колику.
Опухоли мочеполовых органов у детей783При прорастании опухоли через капсулу или в лоханку, т.с. на поз¬
дних стадиях определяется гематурия. Иногда этот симптом обнару¬
живается после травмы живота или поясничной области.Опухолевая интоксикация, микро- или макрогематурия явля¬
ются причиной выраженной анемии, а моноцитоз, гистиоцитоз,
эозинофилия, лимфоцитоз, нейтрофилез, увеличение СОЭ свиде¬
тельствуют о степени тяжести опухолевого процесса и вероятности
мстастазирования или распада опухоли.Опухоль Вильмса может сочетаться с гломерулосклерозом и
драш-синдромом.Важное место в диагностике опухоли Вильмса занимают ультра¬
звуковые, рентгенологические и радионуклидиые методы исследова¬
ния. Ультразвуковая томография играет особенно большую роль при
диагностике нефробластомы. Определяют размеры почек, неодно¬
родную плотность ее паренхимы, деформацию чашечек и лоханки.При обзорной рентгенографии брюшной полости можно выявить
кальцификаты, которые встречаются в 60-70% случаев пейроблас-
томы и в 15% случаев нефробластомы. Определяются увеличение и
нечеткость контуров почки, а также позвоночного столба сколиоз.
Экскреторная урография позволяет в 82% случаев нефробластомы
определить локализацию и характер патологического процесса по
типичной деформации и смещению полостей почки (Волкова Л.Д.,
1991) (рис. 29.2, 29.3),Рис. 29.2. Зкскреторіїая урограмма. Опухоль Вильмса слева у ребенка 3 лет
784	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 29Рис. 29.3. Экскреторная урограмма. Опухоль Вильмса слепа у ребеїтка 2 летАбдоминальная компьютерная томография (особенно с внутри¬
венным контрастированием) позволяет четко определить границы
опухоли как в почке, так и за ее пределами, выявить пораженные
метастазами лимфатические узлы, метастазы в печень и помогает
составить представление о состоянии контралатеральной почки
(рис. 29,5). Диагностические возможности компыотернойтомографии
больше, чем ультразвуковой (Reiman J. et al., 1986). Чувствительность
компьютерной томографии в диагностике опухоли почки у детей
достигает 92%. Внедрение компьютерной томографии привело к сни¬
жению роли инвазивной артериографии при обследовании больного с
пефробластомой. В последнее время широко применяется наравне
с компьютерной томографией и магнитно-резонансная томография,
которая при многих равных диагностических условиях имеет сущес¬
твенное преимущество — отсутствие рентгенологического облуче¬
ния детского организма. В отдельных случаях прибегают к пневмо-
ретроперитонеуму.Необходимо также рентгенологическое исследование органов
грудной клетки из-за возможного метастатического поражения лег¬
ких. Для выяснения распространенности метастатических измене¬
ний и выявления небольших метастазов, которые не выявляются на
обычных рентгенограммах, используют компьютерную томографию.
Williams J. et al. (1988) у 9% детей обнаружили на компьютерных
Опухоли мочеполовых органов у детей785Рис. 29.4. Экскреторная урограмма. Опухоль Виль.мса слева у ребенка 1 годаSt	fi.*Рис. 29,5. Компьютерная томография почки. Опухоль Вилымса слеватомограммах метастазы нефробластомы, которые рентгенологичес¬
ки не определялись.Радионуклидный метод позволяет обпаружи гь дефект изображе¬
ния почечной паренхимы, определить потерю функции мочек.Дифференциальная диагностика. Наиболее часто приходится
дифференцировать со спленомсгалией, ретикулосаркоматозным
786СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 29поражением тонкой и толстой кишки, кистами брыжейки и яични¬
ков, болезнью Гиршпрунга (особенно при длительном конростазе).Не представляет больших трудностей при проведении дифферен¬
циации с гидронефрозом, поликистозом почки и т.д.Если после обследования указанными методами остаются сомне¬
ния в диагнозе, необходимы почечная артериография и нункционная
биопсия (рис. 29.6, 29.7).Рис. 29.6. Селективная артериография. Опухоль почки слева у ребенка 2 летВ табл. 28 представлен перечень исследований, которые необхо¬
димо выполнить до начала лечения больных нефробластомой (реко¬
мендации NWTS-4).Прогностические факторы весьма разнообразны. К основным
относят опухолевую инвазию почечной вены, возраст ребенка, гис¬
тологическое строение нефробластомы, стадию заболевания, разрыв
опухоли до или во время операции. Наиболее значимы из них стадия
болезни, гистологическое строение опухоли (благоприятное или
неблагоприятное), метастазы в лимфатических узлах и диссем и на¬
ция опухоли.Лечение при опухоли Вильмса у детей находится в состоянии
постоянного изменения и развития, а сотрудничество многих спе-
Опухоли мочеполовых органов у детей	787Рис. 29.7. Селектипиая артсриография. Опухоль Вильмса справа у р^ібепка
5 летциалистов дает возможность определить наиболее рациональную
тактику.В настоящее время общепризнана комплексная терапия больных
ттефробластомой, в которую входит оперативное удаление опухоли,
лучевое и интенсивное лекарственное лечение.Лечение детей с лефробластомой зависит в основном от стадии
заболевания и морфологического строения опухоли. Предварительно
выполняют цитологическое исследование материала, полученно¬
го при аспирационной пункции опухоли топкой иглой. В случае
отсутствия морфологического подтверждения диагноза (при опухо¬
ли Вильмса I стадии, когда получить материал трудно из-за неболь¬
шого размера новообразования) рекомендуется оргапосохраняющее
оперативное вмешательство. При выполнении операции необходимо
срочное гистологическое исследование ткани по краю резекции опу¬
холи.При морфологическом подтверждении диагноза на первом этапе
назначают предоперационную химиотерапиго. На втором этапе про¬
водится нефроуретерэктомия (Піароев Т.А., 2006).По данным Междупа|)одпого общества детских урологов, поли-
химиотерапия позволяет «сдвинуть» стадию заболепапия с болсс
788СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 29Методы обследования детей с опухолью почкиТаблица 28МетодыобследованияОписаниеАнамнезВыяснение общего состояния, семейного анам¬
неза по опухолевым заболеваниям и врожден¬
ным аномалиямОсмотрИзмерение артериального дав;(сния, массы тела,
роста; выявление опухолевых образований,
врожденных аномалий, особенно мочеполовой
системы, гемигипертрофии и апиридииЛабораторные иссле¬
дованияОбщий анализ крови; анализ мочи; опредолеііис
уровней крсатииипа, остаточного азота, щелоч¬
ной фосфатазы, уровней катехоламиновРентгенографияПрямые, боковые рентгенограммы; внутривен¬
ная урографияУльтразвуковая томография для выявления
изменений в противоположной почке и наличие
опухолевого метастаза в полой венеИзучетше костей скелета при свстлоклеточігой
саркомеИзучение костей скелета при светлоклсточной
саркомеКомпьютерная томография брютпной и грудной
полости (головного мозга при рабдоидной сар¬
коме)Ангиография для точного измерения опухоли в
обеих почках и мониторное лечение при двусто¬
ронней опухоливысокой на более низкую, что улучшает прогноз. Эта закономерность
часто встречается в педиатрической онкологии.Оперативное лечение остается основным в комплексной терапии
больных опухолью Вильмса, Полностью удаляют все пораженные
опухолью ткани, определяют стадию процесса для правильного
назначения дальнейшей адъювантной терапии. В большинстве слу¬
чаев пока.^ана радикальная нефроуретерэктомия, и только при Ї ста¬
дии возможна резекция почки (рис. 29.8).Основные принципы оперативного лечения больных нефроблас-
томой;
Опухоли мочеполовых органов у детей789Рис. 29.8. Опухоль Вильмса (макропрепарат)•трансперитонеальный доступ, при котором можно произвести
тщательную ревизию органов брюшной полости (печени, лимфа¬
тических узлов забрюшинного пространства и второй почки) и
при необходимости выполнить биопсию;•	тщательное атравматичное удаление опухоли с предупреждени¬
ем ее разрыва и минимальным манипулированием опухолью;•	удаление нефробластомы с предварительной перевязкой почеч¬
ной артерии и вены;•	обязательная диссекция иарааортальных и паракавальных лим¬
фатических узлов;•	маркировка ложа опухоли в зоне сомнительно радикального
удаления рентгеноконтрастными клипсами для планирования
зон облучения;•	биопсия и иссечение всех подозрительных участков тканей.Отдельные авторы прибегают к лапароскопическому методу(Denes F. et ai., 2006).Химиотерапия. Наиболее широко используются сочетания дак-
тиномицина, циклофосфана, винкристина и адриамицина.
790	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 29Для предварительного лечения предлагается следующая схема:
винкристип 1,5 м г/м ^внутривенно в 1-й, 8-й, 15-й день (максимальная
разовая доза 2 мо); дактиномицип 1000 мкг/м^ внутривенно капельно
в 1-й день иа 400 мл изотонического раствора хлорида натрия.Если к 15-му дню не происходит значительного уменьшения
опухоли (более чем на 50%), то вместе с 3-м введением винкристина
внутривенно вводят 40 мг/м^ адриамицина.При нефробластомах I стадии с благоприятным гистологическим
строением необходимо провести короткий курс дооперационной химио¬
терапии дактиномицином и винкристином. У больных со II стадией (при
метастазах в регионарные лимфатические узлы) и с IIT стадией введение
дополнительного адриамицина снижает частоту рецидивов заболевания.В европейских странах до операции лекарственное лечение прово¬
дят двумя препаратами, а схемы послеоперационной химиотерапии
определяются в зависимосі и от стадии заболевания и гистологи¬
ческого строения нефробластомы. Так, при I стадии (включая анап-
ластические опухоли) послеоперационное лечение осуществляется
коротким курсом с использованием двух препаратов; при И стадии
(без поражения регионарных лимфатических узлов метастазами)
можно применять трехкомпонептное лекарственное лечение в тече¬
ние 28 пед; при II стадии с метастатическим порансением регионар¬
ных лимфатических узлов и III стадии химиотерапия может быть
аналогичной проводимой при II стадии, но дополняется лучевой
терапией (15 Гр -г локальное облучение небольшими полями зон
нерадикального удаления опухоли в дозе 10-15 Гр).Лучевая терапия. В 50-е годы лучевая терапия была единственным
средством, дополняющим оперативное лечение. Эта комбинация позво¬
лила улучшить результаты лечения с 20% до 50-57% (Paterson I)., 1958;
Kinzel J. et al., 1960; и др.). Ііредоперациоппое облучение использовали в
основном у детей с первично большими опухолями с целью уменьшения
их размеров, применение пред- и послеоперационной лучевой терапии
должно более значимо увеличивать эффективность комбинированного
лечения больных нефробластомой за счет включения всех положитель¬
ных механизмов, направленных на увеличение радикальности опера¬
тивных вмешательств (предупреждение развития местпорегионарных
рецидивов и разрыва опухоли во время операции, снижение опасности
развития отдаленных метастазов). Однако, несмотря на положительные
моменты лучевой терапии, в последние годы ее роль в комбинирован¬
ном лечении снизилась, что объясняется появлением новых эффектив¬
ных противоопухолевых препаратов и их сочетаний.
Опухоли мочеполовых органов у детей	791Многолетние кооперативные исследования, проведенные в США
и Квропе, позволили сформулировать современные показания к при¬
менению лучевой терапии (таб. 29).Начало облучения с 6-8-го дня после операции. Вся брюшная
полость подвергается лучевому воздействию, если имеются оста¬
точные перитонеальные имплантаты или если был разрыв капсулы
опухоли с обсеменением брюшной полости.Ряд авторов (D'Angio J. et al, 1978; Thomas Т. ct al, 1984) подчер¬
кивают необходимость строгого соблюдения сроков начала терапии:
больные, у которых лучевая терапия осуществлялась через 10 дней
после операции и более, имели значимо больший риск местного
рецидива заболевания по сравнению с детьми, у которых лучевое
воздействие начинали в более ранние сроки.Перед операцией в зону лучевого воздействия включают пора¬
женную почку с ее сосудами и лимфатическими узлами. Верхняя
граница располагается на уровне купола диафрагмы, нижняя — на
уровне нижней мезентериальной артерии, внутренняя — яа. средней
линией, по противоположному краю позвоночного столба. В общем
мишень облучения составляют опухоль или се ложе (при рецедиве),
почка или ее ложе (при рецидиве) с 2-3 см от ее края. Границы мише¬
ни те же и в послеоперационном периоде, за исключением того, что
облучают не почку, а ее ложе. При необходимости дополнительного
локального облучения ложа опухоли вследствие остаточной опухо¬
ли, неблагоприятного гистологического строения нужно исключить
облучение позвоночника.При облучении всей брюшной полости необходимо тщательно
защищать тазобедренные суставы для предупреждения нарушения
роста костей, что в отдаленные сроки может привести к соскаль¬
зыванию головки бедра. Это осложнение встречается даже при дозах
ниже 20 Гр.Правильный выбор объема облучения не только уменьшает число
отдаленных осложнений, но и отчетливо влияет на исход заболева¬
ния: использование ограниченных полей облучения ведет к увеличе¬
нию числа рецидивов опухоли (Thomas D. et al., 1984).Лучевая терапия осуществляется на дистанционных мегаволь-
тных аппаратах (гамма-терапевтических установках типа «Рокус»,
линейных ускорителях, генерирующих фотоны с энергией 4-4 МэБ)
с использованием двух противолежащих встречных полей (передне¬
го и заднего).
792СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 29CNa'я5«ОSо5яVOоо.’6'VXX2кwBр;оVOкSк<иуU4
оUiовоVV
>1£5S5иоа«SSUэ*Uчг§V>>4
rt5
н
w
SаuнwrtCXCCXяsta«cuгоu;uSSс\crtSSс	t;tn	СС	X
Сs	e
SS	=a	с40	H2	t-u	о«	G
raК	Ка>,4оІЙоог饲5
лоS >,го
S
а2д	Sа	i'S	?9	Ри	U«	оrt	rt'—■оноомо\оSтSлоXSЧrtНОXS>.>1л1—IX3он'О^_Vоо,«ЛІSуо1=;оЛОиои2а2Uа.гиа>;XаогчСПWiкяtrjаТ!оюомнз;но.Srt\->RОо»нонгЗО’ч-ЧSяrtОgюсо,UiоДеVQCL,оыс0J'я+а;сиSSfctrt»4Н«0JUpqо;иУIUS!>>ь-0JSSU-VDСс;5>* CN
Иnj и
со Smй га
S (Г51 =
SiиSио«апоРЗ056
Pt?	Iо	СS	!><(-	>,ё	g^	ё5	*S	о;а	ос	схо	н
оо SS ка ёnjо §мма g' С-rtое ^о ^с; о
SД
О
Оа гхQ, НS U2	ёf4	іл^	оо	о>' SI—< tnлчоу,>,□оиСЗWиtutriаниrt►=;сйк<
Опухоли мочеполовых органов у детей	793При современном комплексном лечении детей с нефробластомой
необходимо подведение относительно невысоких доз (суммарной
очаговой доды) ионизирующего излучения,При необходимости облучения всей брюшной полости рекомен¬
дуют дозу 10 Гр, рассчитанную на среднюю фронтальную плос¬
кость, разовую очаговую дозу 1,5-1,8 Гр, подводимую 5 раз в неделю
(Thomas D., 1992).В Институте детской онкологии ОНЦ РАМН до настоящего
времени при облучении брюшной полости использовали дозы 20-
24 Гр, которые подводили с использованием гиперфракционирова¬
ния. Суточную дозу 2 Гр делили на две фракции по 1 Гр с интервалом4	ч. Отмечена хорошая переносимость такого курса лучевой терапии
без каких-либо выраженных острых реакций кишечника.При больших опухолях, не реагирующих на полихимиотерапию,
а также при опухолях, имеющих неблагоприятное гисто;югическое
строение, рекомендуется дозу на опухоль увеличивать до 40-45 Гр.В исследованиях D’Angio et ai. (1981) показано, что у маленьких
(до 12 мес) детей с нефробластомой І-П стадии с благоприятным
гистологическим строением лучевую терапию применять не следу¬
ет, так как Она не влияет на результаты комбинированного лечения
(операция + двухкомпонентная химиотерапия). При нефробластоме
П1 стадии благоприятного гистологического строения уменьшение
очаговой дозы от 20 до 10 Гр (по 1,8 Гр) может увеличить частоту
рецидивов после двухкомпонентной химиотерапии (дактиномицин
+ вин Кристин). Этот отрицательный эффект не наб;гюдается, если
к двум лекарственным препаратам добавить адриамицин. В резуль¬
тате снижается число поздних лучевых повреждений и повышается
возможность излечения клинически не выявляемых до лечения
метастазов.Двусторонняя нефробластома. Двустороннее поражение почек
обнаруживается у 5% детей с нефробластомой. Каждый больной с син¬
хронной двусторонней опухолью нуждается в индивидуальном подхо¬
де. Тактика зависит от распространенности процесса в каждой почке.При удовлетворительной функции почек современная полихи¬
миотерапия может обеспечить регрессию опухоли, достаточную для
ее экономного удаления. Сначала можно использовать двухкомпо¬
нентную химиотерапию (дактиномицин + винкристин), а в случае ее
малой эффективности назначают другие химиопрепараты. При пока¬
заниях облучение почки проводят в дозе не выше 16 Гр по 1,6-1,8 Гр5	раз в неделю. Повышение дозы несет опасность развития лучевого
794	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 29нефрита в единственной почке. Послеоперационное облучение зоны
удаленной почки проводится в том же объеме и в тех же дозах, как и
при лечении односторонней опухоли.После первой двухсторонней органосохраняющей операции хими¬
отерапию проводят так же, как при далека зашедшем одностороннем
поражении. При росте опухоли через 1,5-6 мес проводят следуюш;ее
оперативное вмешательство с целью попытки удаления всей види¬
мой опухоли, выполняя резекцию и ее биопсию. После операции
продолжают химиотерапию. Если при повторной операции всю опу¬
холь удалить не удалось, то через 6 мсс выполняют последующую
операцию, направленную на радикальное удаление опухоли с двух
сторон, вплоть до перевода в ренопривное состояние с последующим
программным гемодиализом и пересадкой донорской почки.Лечение больных с метастазами в легкие. Проблема лечения
больных нефробластомой, имеющих метастазы в легкие (наибо¬
лее частое метасгазирование), остается актуальной. В настоящее
время обсуждается комплексное лечение этих детей с оперативным
удалением метастазов. Как полагает большинство клиницистов,
оперативное вмешательство чаще необходимо для гистологичес¬
кого подтверждения наличия метастазов. Несмотря на опасность
нарушения роста грудной клетки и гипоплазии молочной железы
(у девочек), необходимо проведение тотального облучения легких,
в случаях полной регрессии метастазов после трехкомпонеитной
химиотерапии (Кгакег J., 1992). Все легкое рекомендуется облучать
в дозе 12 Гр.В Институте детской онкологии ОНЦ РАМН при облучении лег¬
ких использовали гиперфракционирование. Облучение проводили
на гамма-терапевтической установке типа «Рокус*» и на линейном
ускорителе фотонами 4-6 МэБ с двух встречных полей (переднего
и заднего) с обязательным включением всей мишени в 80% изодоз-
ную кривую и защитой позвоночного столба свинцовыми блоками.
Суточную дозу 2-2,4 Гр разделяли на два сеанса по 1-1,2 Гр с 4-часо¬
вым интервалом; курс составил 7 дней, всего 14 фракций, Полная рег¬
рессия остаточных метастазов отмечена у 5.3% детей. Эффективность
химиолучевого лечения была выше у детей с односторонним изоли¬
рованным поражением легких и меньшим числом метастазов, а также
при более длительном интервале между сроками окончания первич¬
ного лечения и диагностированием метастазов. При одновременном
лекарственном и лучевом лечении получен худший эффект, чем при
химиотерапии, предшествовавшей облучению.
Опухоли мочеполовых органов у детей	795На результаты лечения существснно влияет стадия онкологи¬
ческого процесса. Так, при I стадии добиваются выздоровления у
90-98% больных, при II стадии — 95%, при III стадии — до 70%, приIV	сталии только до 50% (Шароев Т.П., 2006). При двустороннем
поражении в зависимости от распространенности процесса излече¬
ние составляет от 10 до 50% случаев.. Ангиомиолипома почки у детей встречается крайне редко
(Мегера В.В.и др., 2000). До настоящего времени неясно, следует ли
эту опухоль относить к истинным доброкачественным опухолям
почки или она является пороком развития. Ее основой являются
жировая ткань, кровеносные сосуды и гладкомыщечные во;юкна.
Больным показано постоянное наблюдение у специалиста, при сом¬
нении в диагнозе — чрескожная биопсия. При выраженном болевом
синдроме проводят оперативное вмещательство.Опухоль надпочечникаОпухоли коры надпочечников относятся к числу самых распро¬
страненных новообразований у человека. У детей они встречаются
редко (Prevot J, et al., 1982), Однако лищь в некоторых случаях эти
опухоли вызывают эндокринные нарушения, менее 1% из них явля¬
ются злокачественными. Эти опухоли могут исходить из коры или
из мозгового вещества надпочечника. Опухоли коры надпочечника
встречаются значительно реже. Опухоли делят также на гормональ¬
но-активные и гормонально-неактивные.В последние годы открыто несколько молекулярных и клеточных
механизмов образования опухолей надпочечников. Формирование
опухоли и автономная продукция гормонов связаны с изменением
межклеточных взаимодействий, местной продукции факторов роста
и цитокинов, аберрантной экспрессией эктопических рецепторов в
опухолевых клетках, В клетках опухолей надпочечников обнаруже¬
ны генетические и хромосомные отклонения, в том числе дефекты
участков хромосом и генов, отвечающих за синтез белков р53, р57 и
инсулиноподобного фактора роста ТІ. Кроме того, при ряде наследс¬
твенных синдромов, связанных с развитием опухолей надпочечни¬
ков, были выявлены хромосомные маркеры, включая менин, который
вызывает множественную эндокринную неоплазию I типа, и гиб¬
ридный ген, который приводит к развитию гиперальдостеронизма,
поддающегося лечению глюкокортикоидами.Гормоиально-активныс опухоли коры надпочечников. К ним отно¬
сятся андростсрома, продуцирующая мужские половые гормоны; аль-
796	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 29достерома, продуцирующая альдостерон; кортикостерома, продуциру¬
ющая глюкокортикоиды в избыточном количестве; феохромоцитома,Андростерома - опухоль (чаще злокачественная) сетчатой зоны
коры надпочечников.Этиология и патогенез. Опухоль может локализоваться не толь¬
ко в сетчатой зоне коры надпочечников, но и в области яичников, в
широкой связке матки. Опухоль выделяет большое количество анд¬
рогенов, что и определяет клиническую картину.Клиническая картина. У детей появляются преждевременное
половое оволосение, сальность кожи, угри, увеличение мышечной
ткани, гипертрихоз. У девочек вирилизируется и увеличивается
клитор, не развиваются или гипоплазируются молочные железы,
прекращаются менструации, голос становится низким. У мальчиков
увеличивается половой член при отсутствии изменений яичек, появ¬
ляются эрекции, у детей обоего пола ускоряются рост и скелетное
созревание. Иногда выявляется гипертензия. Повышены экскреция
17-кетостсроидов с суточной мочой и уровень тестостерона в крови.
Нагрузочная проба с дексамстазоном отрицательная.Диагностика основывается на быстром развитии клинических
симптомов, результатах гормонального исследования крови и мочи,
а также на данных инструментальных исследований: УЗИ над¬
почечников и внутренних гениталий, радионуклидного сканиро¬
вания и компьютерной томографии для выявления метастазов.
Дифференциальная диагностика проводится с врожденной дисфун¬
кцией коры надпочечников, эктопированной опухолью коры надпо¬
чечников и андрогенпродуцирующей опухолью яичника у девочек, с
церебральной формой преждевременного полового развития и опу¬
холью яичка у мальчиков.Альдостерома. Опухоль клубочковой зоны коры надпочечни¬
ков. Обусловливает развитие первичного альдостеронизма (синдром
Конна). В детском возрасте встречается редко.Этиология и патогенез. Возникновение альдостеромы сопровож¬
дается гиперпродукцией альдостеропа, следствием чего становятся
гипокалиемия, гипернатриемия, алкалоз. Сирітез других гормонов
надпочечников не изменяется.Клиническая картина. Заболевание сопровождается выраженной
мышечной слабостью, парестезиями, параличами вследствие дистро¬
фических изменений и даже некрозом мышц на фоне гипокалиемии,
С гипокалисмией связаны возможные дистрофические изменения
в канальцах почек, что приводит к полиурии, пиктурии, жажде,
Опухоли мочеполовых органов у детей	797[федрасполагает к быстрому развитию вторичного пиелонефрита.
Возможна тетания. Типична артериальная гипертензия, следствием
которой становятся головная боль, гипертрофия левого желудочка
сердца, изменение сосудов глазного дна.Диагностика. Кроме указанной клинической картины и элект¬
ролитных нарушений, отмечаются гипокалиемический алкалоз и
альдостеронурия. Полиурия резистентна к питрессину. Несмотря на
гипокалиемию, в моче обнаруживается высокое содержание калия.
Первичный альдостеронизм необходимо дифференцировать с вто¬
ричным альдостеронизмом (на фоне иатологии почек и сердца), с
повышением уровня ренина в крови.Кортикостерома. Опухоль, пронизывающая все слои коры надпо¬
чечников: вызывает клиническую картину синдрома Кушинга.Этиология и патогенез. Опухоль (доброкачественная и злокачес¬
твенная) продуцирует избыточное количество кортикостероидов, в
основном глюкокортикоидов, в меньшей степени андрогенов и мине-
ралокортикоидов.Клиническая картина обусловлена избытком кортикостерои¬
дов; ожирение с преимущественным отложением жира в области
лица, груди, живота. Значительно нарушается трофика кожи и ее
придатков: сухость, цианоз, угри, фолликулит, стрии, гипертрихоз,
гнойнички, ломкость ногтей, у девочек отмечаются симптомы вири¬
лизации, у мальчиков — ложное преждевременное половое развитие.
Гипертензия сопровождается расширением сердца, головной болью,
ангиопатией сетчатки. Возникают мышечная слабость, парестезии,
судороги. Возможно развитие стероидного диабета, язвы желудка,
кортизоновых психозов. Остеопороз поясничных позвонков вызы¬
вает боли в спине, деформации, переломы тел позвонков, сдавление
нервных корешков.Диагностика затруднена при начальных проявлениях опухоли.
При гормональных исследованиях выявляют высокий уровень кор¬
тизона в сыворотке крови, повышенную (в 5-10 раз) экскрецию 17-
оксикортикостероидов, реже 17-кетостероидов с мочой, проба с дек-
саметазоном отрицательная. УЗИ надпочечников выявляет плотное
образование округлой формы. При компьютерной томографии можно
увидеть даже мелкие опухоли в надпочечнике. Радионуклидное
сканирование применяется для выявления отдаленных метастазов
опухоли.Феохромоцитома встречается у детей крайне редко.
798	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 29Этиология и патогенез. Опухоль (доброкачественная и злока¬
чественная) исходит из мозгового вещества надпочечников или из
аортальных параганглиев и симпатических ганглиев, обусловливая
гиперпродукцию адреналина и норадреналина.Клиническая картина. Основной клинический симптом — артери¬
альная гипертензия. Выделяют перманентную — постоянная гипер¬
тензия без кризов; пароксизмальную — кризы на фоне нормального
артериального давления; перманентно-пароксизмальную — кризы
на фоне постоянной гипертензии формы заболевания. Типичны
головная боль, головокружение, повышенная утомляемость, воз¬
будимость, похудание, потливость, в период криза — потливость,
бледность, ухудшение зрения, чувство страха, тошнота, рвота, запор,
учащение или задержка мочеиспускания, тахикардия, аритмия, боли
в области сердца, одышка, возможно желудочное кровотечение.
Криз могут провоцировать инфекции, психические и физические
перегрузки, перегревание. Возможно развитие симптоматического
сахарного диабета.Диагностика. В период криза в моче повышеп уровень катехола¬
минов (адреналина, норадреналина) и ванилилминдальной кислоты.
Отмечаются гипергликемия, глюкозурия, тахикардия. Внутривенное
введение тропафена снижает артериальное давление. Для выяв¬
ления опухоли используют УЗИ и компьютерную томографию.
Дифференциальная диагностика проводится с почечной гипертензи¬
ей, первичным альдостеронизмом, коарктацией аорты.Гормонально-неактивные опухоли коры надпочечника вызыва¬
ются «клинически немыми» опухолями коры надпочечника, в пос¬
ледние годы — инсиденталомами.Гормонально-неактивные опухоли описываются у детей как слу¬
чайные находки на аутопсии.Лечение. Как при доброкачественных, так и при злокачественных
опухолях надпочечника лечение всегда оперативное — резекция
надпочечника или адреналэктомия. Гормонально-активные опухоли
коры и бессимптомные образования размером 5 см или более необ¬
ходимо удалять, образования меньшего размера подлежат хирур¬
гическому лечению, если результаты компьютерной томографии и
магнитно-резонансного исследования внушают подозрение на их
злокачественность.Прогноз зависит от степени злокачественности опухоли надпо¬
чечника и своевременности ее оперативного удаления. При добро-
качественных опухолях прогноз благоприятный. В последние годы
Опухоли мочеполовых органов у детей	799благодаря успехам анестезиологии, совершенствованию оперативной
техники, применению гормональных препаратов результаты опера¬
тивного лечения опухолей надпочечника значительно улучшились.Опухоли мочевого пузыряОпухоли мочевого пузыря у детей наблюдаются относительно
редко. Чаще они возникают у мальчиков.Опухоли имеют мезенхимальное происхождение (рабдомиосар-
кома, лейомиосаркома, миксосаркома). Лишь в единичных случа¬
ях наблюдаются фиброэпителиомы, миомы, ангиомы, дермоиды.
Саркомы склонны к быстрому росту с прорастанием стенки моче¬
вого пузыря, предстательной железы и паравезикальной клетчатки.
Миксомы в виде мягких опухолей на ножке, исходящей из слизистой
оболочки мочевого пузыря, состоят из круглых эмбриональных кле¬
ток, богатых протоплазмой отростчатых клеток и слизистого проме¬
жуточного вещества. Они быстро растут.Классификация злокачественных образований мочевого пузыря
проводится по системе TNM, представленной в разделе «Опухоли
почки». Стремительный рост опухоли обусловливает ее выявление
на поздних стадиях, когда наблюдается нрорастание соседних тканей
и органов вплоть до передней брюшной стенки,Клиническая картина определяется локализацией опухоли и
особенностями ее распространения. У детей опухоль первоначально
проявляется учащенным и болезненным мочеиспусканием, импера¬
тивными позывами к мочеиспусканию, затруднением мочеиспуска¬
ния, реже задержкой мочи, что бывает при локализации опухоли в
шейке мочевого пузыря.Гематурия наблюдается редко, появляется внезапно и не сопро¬
вождается болью. При сдавлении опухолью устья мочеточника воз¬
можны боли в соответствующей поясничной области. При расположе¬
нии опухоли па достаточно длинной ножке в области мочепузырного
треугольника иногда наблюдается «закладывание» струи мочи. На
присоединение инфекции и распада опухоли указывает появление
кровянисто-гнойной или гнилостной мочи и упорного цистита.Диагностика опухоли мочевого пузыря на ее первых стадиях
крайне затруднена в связи со скрытым течением заболевания.В моче наблюдается лишь небольшое количество эритроцитов.Диагностика. Решающее значение для диагностики имеет цис¬
тоскопия, которая дает возможность не только увидеть опухоль, по
и оценить ее локализацию и характер, отношение к устьям моче¬
800	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 29точника, шейке мочевого пузыря, определить толщину почечной
ножки, изменение слизистой оболочки, ее инфильтрацию, буллез¬
ный отек и т.д. (рис. 29.8). Образование некротических, инкрусти¬
рованных участков с очаговыми кровоизлияниями указывает на
злокачественность опухоли. Цистит очень часто затрудняет диф¬
ференциацию цистоскопичсской картины. В этом случае следует
произвести биопсию подозрительных участков слизистой оболочки
мочевого пузыря.Для определения инфильтрации околопузырной и тазовой клет¬
чатки необходимо проводить пальпацию мочевого пузыря двуруч¬
ным способом под наркозом. Ректальное исследование позволяет
заподозрить вовлечение в процесс предстательной железы.Обзорная урограмма при опухолях мочевого пузыря практически
не дает информации. Экскреторная урография позволяет оценить
функцию почек, состояние верхних мочевых путей, выявить при¬
знаки нарушения пассажа мочи, уровень нарушения. При сдавлении
опухолью устья мочеточника обнаруживают уретерогидронефроз
разной выраженности. Большую информацию об опухоли мочевого
пузыря можно получить при примеїіении абдоминальной компью¬
терной томографии: четко определяются границы опухоли, выявля¬
ются метастазы в лимфатические узлы, в печень. Нисходящая цис-
тография позволяет выявить изменения контуров мочевого пузыря,
дефекты его наполнения, уменьшение или, напротив, значительное
увеличение вместимости мочевого пузыря дают основание заподоз¬
рить его опухолевое поражение (рис. 29.9; 29.10).Рис. 29,9. Цистоскопия. Опухоль мочевого аузыря у ребенка 4 лет
Опухоли мочеполовых органов у детей801Рис. 29.10. Цистограмма ребенка 3 лет. Опухоль мочевого пузыряПри ретроградной цистографии выявляются изменения, анало¬
гичные описанным выше. По цистограмме редко удается определить
размеры опухоли, характер ее ножки, заподозрить прорастание
пузырной стенки. О последнем с большей достоверностью позволя¬
ет судить полицистография. При папиллярных опухолях важные
сведения можно получить при осадочной цистографии с сульфатом
бария и кислородом.Для определения степени поражения тазовой клетчатки, тазовых
лимфатических узлов и лимфатических сосудов используют тазо¬
вую венографию, тазовую артериографию, лимфангиоаденографию.
Ценность этих методов исследования при опухолях мочевого пузыря
в последние годы пересмотрена в связи с внедрением в урологическую
практику радионуклидных и ультразвуковых методов исследования.О	нарушении лимфооттока более точно позволяет судить радионук¬
лидная лимфосцинтиграфия или лимфосканировапие. Эхография
применяется как для обнаружения опухоли в мочевом пузыре, так
и для определения инвазиБности, т.е. стадии опухолевого роста.
Дифференцировать опухоль мочевого пузыря у детей прежде всего26 Дс гская уролоі'ИЯ
802	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 29следует с циститом как самостоятельным заболеванием, так и сущес¬
твующим одновременно с опухолью. Уменьшение объема мочевого
пузыря и гиперемия его стенки могут привести к ошибочной оценке
цистоскопической картины. Повторив цистоскопию после курса
противовоспалительной терапии, удается распознать заболевание.В дифференциации обнаруженных изменений с туберкулезом,
язвами мочевого пузыря, гранулематозным циститом, опухолями,
прорастающими или метастазирующими из дру і'их органов и тканей,
ведущая роль принадлежит биопсии.Лечение может быть оперативным и консервативным.К консервативным методам лечения относят лучевую и лекарс¬
твенную терапию. Оба вида консервативной терапии применяют в
комплексе с оперативным лечением. При этом результаты оператив¬
ного лечения достоверно улучшаются.Оперативное лечение включает в себя эндовезикальные инстру¬
ментальные и трансвезикальные вмешательства.При выявлении доброкачественной папилломы производят ее
электрокоагуляцию или электрорезекцию мочевого пузыря транс¬
уретра льпым методом (ТУР). Удаленную ткань обязательно иссле¬
дуют, ее необходимо подвергнуть морфологическому исследованию
для уточнения характера и источника роста опухоли, а также опреде¬
ления радикальности ее удаления.Злокачественные опухоли мочевого пузыря у детей требуют сроч¬
ного оперативного лечения. В предоперационном периоде проводят
курс лечения противоопухолевыми химиопрепаратами. Оперативное
лечение заключается в резекции мочевого пузыря, объем которой
зависит от размеров и локализации опухоли. При опухоли, поража¬
ющей дно и шейку мочевого пузыря, показана цистэктомия.Главное на этом этапе лечения — выбор способа деривации мочи.
Если верхние мочевые пути не изменены, то методом выбора явля¬
ется уретеросигмоанастомоз, уретерокутанеостомия и др. (см. гл.
«Деривация мочи»).Опухоли уретры у детей относятся к крайне редким заболевани¬
ям. Чаще встречаются доброкачественные новообразования: поли¬
пы, папилломы, кисты.Клиническая картина зависит от локализации, размеров опухоли
и сопутствующих осложнений. Возможно нарушение мочеиспуска¬
ния вплоть до .задержки мочи, редко бывают кровотечения, слизисто¬
гнойные выделения.
Опухоли мочеполовых органов у детей	ВОЗДиагностика у девочек несложна и основана на тщательном
осмотре. У мальчиков показана уретроскопия.Лечение оперативное и заключается в иссечении новообразова¬
ний. Обычно выполняют электрорезекцию или электрокоагуляцию.
Консервативное лечение (смазывание отдельных полипом или кон¬
дилом 5-10% раствором нитрата серебра до их полного исчезнове¬
ния) более длительное и не исключает рецидивов, особенно остро¬
конечных кондилом, обычно локализующихся в области наружного
отверстия уретры или в ее самой дистальной части (ладьевидная
ямка). Вирусная этиология этого заболевания позволяет называть
остроконечные кондиломы вирусными папилломами. Прогноз забо¬
левания благоприятный.Опухоль яичек и их придатковОпухоли яичек у детей составляют около Уз всех опухолевых
заболеваний и чаще диагностируются в возрасте до 3 лет. В 95% слу¬
чаев наблюдаются тератомы.Яичко состоит из множества оболочек, которые образованы раз¬
личными тканями. Из каждой представленной ткани могут возни¬
кать опухоли. Вследствие этого все опухоли яичка разделяют на гер-
миногенные опухоли, опухоли гонадной стромы и другие опухоли.
Наиболее часто встречаются герминогенные опухоли (семинома,
эмбриональная карцинома, хориокарцинома, опухоль желточного
мешка, тератома, смешанные опухоли), которые образуются из спер-
мального эпителия.Этиология и патогенез. Одним из важнейших этиологических
факторов развития опухоли у детей является крииторхизм. При этой
аномалии риск возникновения рака практически всех гистологичес¬
ких типов повышается в 11-14 раз. Однако объяснить крипторхиз-
мом возникновение всех опухолей яичка невозможно, поскольку, по
данным многих урологов, лишь у 3-11% больных опухоль развилась
в неопустившемся яичке, в то же время риск малигнизации доста¬
точно велик (Giwercman А. et al., 1987; Benson R. et al., 1991; и др.).В настоящее время основную роль в развитии рака яичка отво¬
дят влиянию эстрогенов на внутриутробное развитие ткани яичка.
Установлено, что если во время беременности, особенно в первые2	мес, женщина принимала эстрогены, то риск развития рака яичка у
сына повышается в 2-5 раз. Поскольку опущение яичка также нахо¬
дится под гормональным контролем и избыток эстрогенов может
его нарушить, можно предположить, что увеличение частоты рака
804СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 29яичка при крипторхизме также связано с эстрогенами. Во внутри¬
утробном развитии при повышении уровня «свободного» эстрогена
происходят начальные изменения в виде ускоренной и неправильной
дифференцировки герминативных клеток-предшественниц. Таким
образом, в яичках создается пул ненормально дифференцированных
клеток. В детском возрасте они находятся в состоянии покоя. Однако
в пубертатном периоде из-за резкого всплеска гормональной актив¬
ности патологический процесс дифференцировки клеток может
продолжиться, возможен неконтролируемый рост герминативных
клеток, способствующий развитию рака.В цитогенетических исследованиях выявлены изменения в гер¬
минативных клетках, приводящие к развитию и прогрессированию
рака яичка. Установлено угнетение активности генов-суирессоров
опухолевого роста 12q13, 12q22, 5ql5. Важное значение отведено амп¬
лификации хромосомы 12q, ведущей к чрезмерной экспрессии цик-
липа D2, который является регулятором клеточного цикла и облада¬
ет онкогенным потенциалом. Среди других факторов, связанных с
повышением риска развития рака яичка, отмечают наследственность
и травмы яичка.Классификация. Согласно гистологической классификации опу¬
холи яичка разделяют Fia герминативные (герминогенные) и нсгер-
минативные (негерминогенные). Герминогенные опухоли яичка —
наиболее частый вариант злокачественной опухоли у мальчиков и
мужчин в возрасте от 10 до 35 лет. Высокая чувствительность этихТаблица 30Гистологическая классификация герминативных опухолей яичкаОпухоли одного
гистологического типаОпухоли более чем одного
гистологического типаСеминомаЭмбриональная карцинома и тератома
(с семиномой или без нее)Эмбрионалытая карциномаЭмбриональная карцинома и опухоль
желточного мешка (с семиномой или
без нее)ТератомаЭмбриональная карцинома и семипомаХориокарци номаОпухоль желточного мешка и тератома
(с семиномой или без нее)Опухоль желточного мешкаХориокарци нома и любые другие эле¬
менты
Опухоли мочеполовых органов у детей	805опухолей к современным лротивоопухолевым препаратам позволяет
излечивать более 80% больных даже при отдаленных метастазах.Герминативные опухоли в свою очередь подразделяют на опухоли
одного гистологического типа и опухоли более чем одного гистоло¬
гического типа.Наиболее частым гистологическим типом опухолей яичка явля¬
ется семинома, она составляет 25-60% всех новообразований яичка.
При этом к моменту диагностики около 10% больных с семиномой
уже имеют метастазы.Несеминомные опухоли яичка часто входят в состав смешанных
опухолей. Эмбриональная карцинома — наиболее частая несеми-
номная опухоль. К моменту диагностики у V3 больных имеются
метастазы. Значительно реже встречаются опухоли желточного
мешка, главным образом у мальчиков первых 2 лет. Тератома чаще
диагностируется у детей старшего возраста и юношей, обычно имеет
доброкачественное течение. Герминативные опухоли яичек склонны
к метастазированию. Риск раннего метастазирования наименьший
при тератоме и наибольший при хориокарциноме.К негерминативным опухолям яичка относятся главным образом
новообразования, развивающиеся из стромы полового тяжа. Среди
них выделяют хорошо дифференцируемые, смешанные и недиффе¬
ренцируемые опухоли, к первым относят опухоли из клеток Лейдига,
опухоли из клеток Ссртоли и гранулезоклеточные опухоли.Герминогенные опухоли у подростков состоят из семиномных и/
или несеминомных компонентов. Предшественник, CIS, всегда обна¬
руживается в паренхиме яичка. Карцинома in situ (CIS) и семинома
обычно гипертриплоидны, а несеминомные опухоли гипотриплоид-
ны. Семинома и несеминома — злокачественные опухоли, даже если
несеминома полностью состоит из клеток зрелой тератомы.В 1995 г. International Germ Cell Cancer Collaborative Group
(IGCCCG) предложена классификация, разделяющая герминоген¬
ные опухоли по прогностическим группам, которая в настоящее
время является общепризнанной.Кли?шческая картина. Основными симптомами опухоли яичка
у детей являются увеличение и уплотнение яичка при пальпации и
чувство тяжести Б мошонке, у 70-90% больных это ранние симпто¬
мы. Боль бывает не всегда, приблизительно в случаев. Одними из
ранних симптомов опухоли яичек могут быть гинекомастия и обна¬
ружение плотного узла при пальпации яичка. Часто одновременно
развивается гидроцеле или гематоцеле. У 15% больных первичная
806СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 29Таблица .31ПрогнозНесеминомпые герминогенные
опухолиСеминомыХорошийУровень АФП в сыворотке крови
<1000 нг/млУровень ХГ в сыворотке крови
<5000 мме/млУровень ЛДГ в сыворотке крови
<675 Ед/лОтсутствие внегонадной
опухоли средостения
Отсутствие метастазов в печень,
кости, головной мозгОтсутствие метаста¬
зов в печень, кости,
головной мозгУмеренныйУровень ЛФП в сыворотке крови
от 1000 до 10 ООО иг/мл
Уровень ХГ в сыворотке крови от
5000 мме/мл до 50 ООО мме/мл
Уровень ЛДГ в сыворотке крови
от 675 до 4500 Ед/л
Отсутствие внегонадной
опухоли средостения
Отсутствие метастазов в печень,
кости, головной мозгМетастазы в печень,
кости,головной мозгПлохойУровень АФП в сыворотке крови
выше 10 ООО кг/мл
Уровень XII в сыворотке крови
выше 50 ООО мме/мл
Уровень ЛДГ в сыворотке крови
выше 4500 ЕД/л
Внсгопадпая опухоль
средостенияМетастазы в печень, кости,
головной мозгопухоль яичка остается бессимптомной, первые проявления забо¬
левания у них связаны с метастатическим поражением. Увеличение
забрюшинных лимфатических узлов вызывает боли в животе, спине,
нарушение венозного оттока из нижних конечностей вследствие
сдавления нижней полой вены. При метастазах в легких клиничес¬
кая картина сходна с таковой при хроническом бронхите. Типичным
симптомом является кашель.
Опухоли мочеполовых органов у детей	807Атипичные симптомы опухоли яичка могут наблюдаться при
эктопии и крипторхизмс. При этом клиническая картина может быть
сходна с острой кишечной непроходимостью, острым аппендицитом
или новообразованиями органов брюшной полости.Диагностика. Выявление уплотнения или увеличения при паль¬
пации яичка позволяет заподозрить новообразование. Важное зна¬
чение придают определению сывороточных опухолевых маркеров —
человеческого хорионического гонадотропина (ЧХГ), альфа-фето-
протеина (АПФ) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ). При определении
ЧХГ могут быть ложноположительные результаты, поскольку имеет¬
ся перекрестная реакция между ЧХГ и лютеинизирующим гормоном.
Повышение уровня ЧХГ выявляется у всех больных хориокарцино-
мой, у 60% больных при эмбриональной карциноме, у 25% пациен¬
тов с опухолями желточного мешка и только у 10% с семиномой.
Повышение уровня АПФ выявляется у 70% больных с эмбриональ¬
ной карциномой и у 75% больных с опухолями желточного мешка, но
отсутствует при хориокарциноме и семиноме.УЗИ яичка используют для дифференциальной диагностики
опухолей яичка и других заболеваний, например, эпидидимита.
Точность УЗИ при опухолях яичка весьма высока и достигает 90%.При реактивном гидроцеле или гематоцеле, которое не позволяет
произвести пальпацию яичка, делают пункцию этих образований и
направляют пунктат на цитологическое исследование.После выявления первичной опухоли необходимо определить ста¬
дию процесса (поражения лимфатических узлов и отдаленные мета¬
стазы). Регионарными лимфатическими узлами для яичка являются
парааортальные и паракавальные. Иногда удается пальпировать увели¬
ченные пораженные надключичные и шейные лимфатические узлы.Наиболее точным методом определения лимфатических узлов,
главным образом забрюшинных, остается компьютерная томогра¬
фия. Она дает информацию для правильного лечения больных с
раком яичка. Однако у 25-30% больных с опухолью яичка и отсутс¬
твием поражения лимфатических узлов при компьютерной томо¬
графии при морфологическом исследовании в них обнаруживаются
микроскопические метаста.зы.Легкие являются самой частой локализацией отдаленных
.метастазов, поэтому выполняют рентгенографию легких в двух
проекциях. При небольших метастазах возможны ложноотри-
цатсльпые результаты. В этих случаях показана компьютерная
томография, позволяющая обнаружить метастазы диаметром до
808СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 29'Л«я-ае*\оАSоиXSUоЕС9КТXR<ип§>>аои3XаS9ВXSаиUВ!SSV
3*V4АXXнf2sзSо.ми«я:гол2S V
X кл Sо о« І
м 2л ^S f« я
а, (=;0Jп4	ао о
rt _
нт Sа,5	к^ >s
^ Уи SС?	гзS	G.35	^2	ёS
л Ч
о J8
S Q-о. с;О SяЬіІXа,В!
S& (в
о аJlg5S1оо,S"S(LяооXS№ОtaS64гаXьгаЭІЙ3Ияо2SнГЕ«олSо.гаISзЯVO«ЭгаРЗоWS01h01XпSнcjrfуUо►0га£*5І4нWкSSе?SSгаSО.ноSу.О»пио.S<иSЯооСнSонснгаgн0)55лUж«SІЛтачио’Sоis'XОQXIUS<uв?S!>>XX«Sга>ял йаSмQ.4>яоооояОЧа«нс<:н.гае?О«JгаІСгаtcпгао«кmкгооXЦолXлXо.»4и«4
га
tc;5Чга<u4
га
»5м s:^ ига м
-e-vg>=!гааSft!Яегао,гаD.VOсчк<Ї5SetXлSогаSога3СХtJ0,Рче?VSо.ьXNOо	I<и	<иX	е;S	Ос	^
ОЯX3£6Ннио«S0S «1	S
g. 2оS««5 S S® « SS ^ rtjя а pq<=^ £ м
S ь ”к к а
S 5 ю'fis^ >=1
Зол
л « mо
К
нU
О2 3SJS щ
н SS в“■ я«J rtВ	чаз	еп	Й
Sи	гаX	р*сеSоSSS4;иця»U4^ТXXXч24о.(-1кгв	1ш	о2	'в'й	а^ і
S йVO м
2 S2 К
й|3!2О	_f-	VO»	£«m	оэs	§О	2о?	(L>Я	о4	S4	ч
гз	га
я	о,5	«а.	н«S
S0ьл1SfO ^3 .ягасо.ягРчгаIS21)Йпянгаtj?Я5Sооіло.га«о«яяаXцОо.гаCQоо.Xв?1»«=їXЙно=fляо>чаагаXSXяя«X3гаIUчгао.XнS §я к% аCV О)НЁ gcСі,О S и<ЬXнXояXVO«=1XгаоОнІАай<и01ннгага<0т05Sяйгооннi£»ЛгоОояяXX<хо.ооW!w:гагаXял•дЧга< ».га««ЯяЯtlX>=4гагагао.04D.(О 5
о лS
Xо,
о
а;
л
»
о ь;
і< гао; л
га WS \0
га сОн «
Опухоли мочеполовых органов у детей	S093	мм. Метастатическое поражение печени можно выявить при УЗИ и
сцинтиграфии печени, при подозрении на метастазы в мозге приме¬
няют магнитно-ядерное резонансное исследование.Важная диагностическая роль отводится непосредственно оператив¬
ному вмешательству — радикальной паховой орхиоэктомии. Обычная
трансскротальная биопсия яичка не рекомендуется, поскольку повы¬
шается риск локальной диссеминации опухолевых клеток в мошонке и
их распространение в паховые лимфатические узлы.Лечение герминативных опухолей яичка заисит от гистологичес¬
кого строения опухоли, стадии заболевания, наличия и поражения
контралатерального яичка.Тактика лечения опухолей яичка в последние годы претерпела
некоторые изменения, у больных с хорошим прогнозом с целью
уменьшения токсичности возможно снижение доз химиопрепаратов,
а у больных с плохим прогнозом, к сожалению, необходимо усилить
химиотерапию для повышения эффективности лечения.в табл. 32 представлена современная тактика лечения гермина¬
тивных опухолей яичка в зависимости от стадии и гистологического
строения.Прогноз опухолей яичка у детей в первую очередь зависит от кли¬
нической стадии и гистоструктуры опухоли.ЛитератураАшкрафт К.У., Холдер ТМ. Детская хирургия. — СПб. — ООО
«Раритет-М». — 1992.Дурное Л.А. Злокачественные опухоли почек у детей, — М.,
Медицина, 1967.Дурное Л.А. Настольная книга детского онколога. — М.: Паралель.-	1994.Дурное В А., Поляков В.Е., Назыров Ф.Г Опухоли бывают и у детей.—	Ташкент, 1006. — 135 с.Москачева КА. Злокачественные опухоли почек у детей. — М.,
Медицина, 1953,Шароев М.А. Современная стратегическая терапия нефробласто-
мы у детей. — Ж. Онкоурология. — 2006. — № 1. — С. 4-8.Wilms М. Die Mischgueschwulst der Niere, In Die Mischgueschwulste.
Arthur Georgi. Helf I, Leipzig, 1899.Father S.D., DAngio G., Evans A,, Mitus A. Clinical studies of actinomy-
cin-D with special reference to Wilms’ tumor in children, Ann. NY Acad.
Sci.. 89:241-425,1960.
810	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 29Sutow W.W., Thurman W.G., WindmillerJ. Vincristin sulfate inbthe treat¬
ment of children with metastatic Wilms’ tumor. Pediatrics. 32:880-887,
1963.Pastore G, Carli M, Lemerle J. et al. Epidemiological features of Wilms’
tumor: Results of studies by the International Society of Pediatric Oncology
(SIOP). Med. Pediatr. Oncol. 16:7-11, 1988.Pilling G.P. Wilms’ tumor in seven children with congenital aniridia. J.
Pediatr Surg. 10:87-97, 1995,Palmer N., Evans Л.Е. The association of aniridia and Wilms’ tumor;
Metods of surveillance and diagnosis. Med. Pediatr Oncol, 11:73-75, 1983.Bray G.L., Pendergrass ТЖ, Shaller R,T. et al. Preoperative chemother¬
apy in the treatment of Wilms’ tumor diagnosed with the aid of fine needle
aspirations biopsy. Am. J. Pediatr Hematol Obcol. 8:75-78, 1986.Химиотерапия опухолевых заболеваний. Руководство под ред.
Н.И. Переводчиковой, — М., 200. — С. 270-274.Тогру D,, Stratakis С.А., Chrousos G.P. Hyper and hypo-aldosteronism.
Vitam Horm 1999;46:177-216/Wagner J., Portmine C., Rabin K., Lederc J.M., Narod S. A., Malkin D.
High frequency of gcrmilinc p53 mutations in childhood adrenocortical
canccr. J Natl Cancer Inst 1994;86:1707-10.Sameshima Y., Tsunematsu K, Watanabe S., Tsukamoto Т., Kawa~ha K.,
Hirata Y. etal. Detection of novel germ-line p53 mutations in divcrsc-canccr-
prone families identified by selecting patients with childhood adrenocortical
carcinoma. J Natl Cancer Inst 1992;82:703-7.Mendonca B.B., Lucon A.M., Menezes С .A., Saldanha L.B., LatronicoA.C., Zerbini C. et ai Clinical, hormonal and pathological findings in a
comparative study of adrenal cortical neoplasms in childhood and adulrhood.
J Urol 1995;154:2004-9.Bosl GJ., Motzcr RJ. Testicular germ-cell cancer. // N. Engl. J. med.-	1997. - Vol. 337. - P. 242-253.Oliver R.I.D., Raja M.A., OngJ:, Gallagher CJ. Pilot study to evaluate
inpact of a policy of adjuvant chemotherapy for high risk stage 1 malignant
teratoma on overall relapse rate of stage I canccr patients //J. Urol. — 1992.
-Vol. 148. ~P 1453-1456.Wit R., Stoter G., Kaye S.B., Sleijfer D.T., Jones W.G., ten Bokkel Huinink
W.W., Rea L.A., Collette L., Sylvester R. Importance of bleomycin in
combination chemotherapy for good-prognosis testicular non semi noma: a
randomized study of the European Organization for Research and Treatment
of Cancer Genitourinary Tract Cancer Cooperative Group //J. Clin. Oncol.-	1997, - Vol. 15. - P. 1837-1843.
Опухоли мочеполовых органов у детей	811SchoUenfeM D., Warshauer М.Е., Sherlock S., Zauber A.G., Lede М.,
Payne R. The epidemiology of testicular cancer in young adults // Am J
Epidemiol. - 1980. - Vol. 11. - P. 232-246.Benson R., Reard C. et aL Malignant potential of the cryptorchid testis.
Mayo Clin. Proc. 1991, 66, 327-328.Giwercman A., Grinsteal J. et al. Testicular cancer risk in Boys with
maldcscendod testis. J. Urol. 1987, 138, 1214-1216,PrevotJ. Olive Detail. Surgical considerations and multiple localization
of phcochromocytoma in childhood. Pediatric Oncology. Amsterdam 1982,
238-239.Denes E. et al Lapozoscopic nefrcatonig for wilms tuma in children.—	Eur. Urol. Suppl, — 2006. — 5(2). — 266 p.
Глава ЗОПОВРЕЖДЕНИЕ МОЧЕПОЛОВЫХ ОРГАНОВРаспространенность, Травмы ~ одна из главных причин леталь¬
ности у детей. По данным К.У. Ашкрафт (1996), у детей в возрасте от1	до 4 лет летальность достигает 44% всех причин смертей, от 5 до
9 лет — 51%, а от 10 до 14 лет — 58%. Травма мочеполовых органов у
детей составляет 5% всех повреждений (Morphy J.Р., 1990). В послед¬
ние годы в связи с ростом и развитием автомобильного транспорта
закрытые повреждения мочеполовых органов, часто в сочетании с
травмами других органов, значительно увеличились во всех странах
мира. Комбинированные и сочетанные травмы часто затрудняют
диагностику повреждений мочевой системы. Бытовой и спортивный
травматизм наблюдается реже, чем уличный и транспортный (до
75% по Ю.Э, Рудину и соавт., 2006). Наибольшее число травм регис¬
трируется в начале учебного года, а также е каникулярные месяцы,
особенно весной.Чаще всего происходит травма почки, на втором месте стояттравмы
мочеиспускательного канала и органов мошонки (Beaver В., Holler J,,
1996; Brown S.L. et aL, 1998; и др.), реже встречаются повреждения
мочевого пузыря и особенно редко — мочеточника и полового члена.Закрытые повреждения почки. Частое повреждение почек по
сравнению с другими органами мочеполовой системы объясняется
тем, что у детей костно-мышечная структура в меньшей степени
выполняет защитную функцию, чем у взрослолго человека. У многих
пациентов детского возраста в поврежденной почке обнаруживаются
врожденные обструкции, аномалии положения, опухоли — от 3,8 до
20% наблюдений (Ашкрафт К.У., 1996; Рудин О.Э. и др., 2006), кото¬
рые создают более благоприятные условия для повреждения почки
при любой травме, даже незначительной.Повреждению почки способствует и ес НС очень прочная фикса¬
ция в ретроперитонеальном пространстве. При прямом ударе почка
может быть прижата к ребрам или позвоночнику с повреждением
паренхимы. При падении и резком торможении при дорожно-транс¬
портном проишсствии иногда происходит разрыв прилоханочного
отдела или повреждение и даже отрыв почечной ножки. Крайне редко
Повреждение мочеполовых органов	813у детей наблюдается изолированный посттравматический тромбоз
почечной артерии (Головко Ю.И., 2005; и др.).Указанные особенности окружающих почку тканей у детей, по-
видимому, являются причиной закрытых ушибов или ушибленных
ран паренхимы в 85% случаев.Широкое внедрение в практику детских урологов эндоскопичес¬
ких методов исследования является причиной возникновения травм
лоханки и паренхимы почки при ее катетеризации, выполнении
ретроградной пиелограммы, паранефральной блокады, чрескожной
пункционной нефростомы и т.д.Патогенез. Распространенность и глубина морфоструктурных
изменений зависят от вида и силы травматического воздействия: от
повреждения окружающей почку жировой клетчатки, разрыва фиб¬
розной капсулы и надрыва коркового слоя паренхимы до разрывов
паренхимы с проникновением в лоханку. У детей редко возникают
полное размозжение почки и ее отрыв от сосудистой ножки.Клиническая картина. Основным симптомом травмы почки явля¬
ется боль в поясничной области или в соответствующей половине
живота. При изолированных повреждениях, которые наблюдаются
в 78% наблюдений, этот симптом отмечается у 80-95% детей, при
сочетанных — у 10-20%. Характер боли практически не зависит от
тяжести травмы почки, Чаще боль постоянная, тупая, реже острая
или приступообразная. При пальпации определяются напряжение
мышц поясницы и симптомы раздражения брюшины.При сочетанных повреждениях боль локализуется в области
других органов, поэтому повреждение почки диагностируют в более
поздние сроки.При осмотре явных признаков повреждения при закрытой травме
не выявляется. Иногда бывает припухлость в поясничной облас¬
ти, которая может увеличиваться в течение нескольких суток в
связи с образованием паранефральной гематомы или урогематомы.
У детей младшего возраста в ряде случаев эти гематомы могут рас¬
пространяться по забрюшинной клетчатке от диафрагмы до таза.
В последующие сутки в зависимости от тяжести травмы наступает
«организация» урогематомы с нарушением венозного оттока крови и
фиксированным изгибом мочеточников.При упшбе и субкапсулярных повреждениях почки околопочеч-
ные гематомы обычно не выявляются. Данные о гемоглобине, гема¬
токрите и артериальном давлении помечают в диагностике.
814	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 30Другим постоянным симіп'омом травмы почки является гемату¬
рия (у 80-90% детей) — от микрогематурии до профузного кровоте¬
чения. Нарастание гематурии свидетельствует о серьезной травме.У	10-20% детей травма почки не сопровождается гематурией (Taylor
G. et al„ 1988; Stalker Н. et al„ 1990; и др.). В отдельных случаях при
полном размозжении почки, отрыве сосудистой пожки, обтурации
мочеточника сгустком крови гематурия также может отсутствовать
(Головко Ю.И. и др., 2005; и др.). В ряде наблюдений при поврежде¬
нии паренхимы почки и фиброзной капсулы гематурия за короткий
срок уменьшается, а порой и исчезает, а кровотечение продолжается:
кровь поступает в забрюшинное пространство (Люлько А.В., 1981; и
др.). Гематурия долго сохраняется при субкапсулярпом повреждении.
Отмечаются анемия, снижение артериального давления, ослабление
и учащение пульса. В ряде случаев возникает вторичное кровотече¬
ние вследствие отторжения тромба, септической эрозии сосуда или
нагноения травматического инфаркта паренхимы. Сроки проявле¬
ния вторичного кровотечения колеблются от 8-10 дней до 3-4 нед.При профузной гематурии возможна тампонада мочевого пузьтря:
увеличенный пузырь пальпируется в виде опухоли, мочеиспускание
нарушено. Ребенок натуживается, но освободить пузырь от мочи не
удается даже при катетеризации.При травме почки, обусловленной эндоскопическими вмеша¬
тельствами, диагноз устанавливают после пробуждения ребенка от
наркоза (гематурию чаще связывают с травмой задней уретры). Че])ез
несколько часов после вмешательства у детей возникают озноб, боль
в поясничной области или животе, повышается температура.Диагностика. При изолированном, а не сочетанном повреждении
почки диагностика не представляет больших трудностей: анам¬
нестические сведения, кровоизлияние в поясничной области, боль
в этой области или в животе, гематурия, снижение гемоглобина и
артериального давления дают основание для установления пра¬
вильного диагноза. При УЗИ и на обзорной рентгенограмме конту¬
ры почки обычно не прослеживаются, Наиболее точно установить
диагноз позволяет компьютерная томография живота, она уточняет
и степень повреждения, в клинической практике на основании дан¬
ных компьютерной томографии выделяют 5 степеней повреждения
почки: I степень — небольшое паренхиматозное повреждение без
признаков субкапсулярного или околопочечного скопления жид¬
кости; П степень — частичное повреждение почки или небольшое
количество жидкости в субкапсулярпом или околопочечном про¬
Повреждение мочеполовых органов	S15странстве; III степень — выраженное повреждение или значительное
околорепальное скопление жидкости: IV степень — размозженная
почка и V степень — повреждение сосудов почки (Karp М. et al., 1986,
Morey к., 2002 и др.).При отсутствии ВО.ЗМОЖНОСТИ проведения компьютерной томо¬
графии необходимо выполнить инфузионную экскреторную урогра-
фию. при этом исследовании обнаруживаются нечеткие контуры
почки, затекание контрастного вещества в паренхиму или под капсу¬
лу почки, в окололочечное пространство и т.д. При субкапсулярном
повреждении видны выпячивание контура почки, деформация или
дефект заполнения чашечек (Люлько Л.В., Романенко А.Е„ 1981; и
др.). При полных поперечных разрывах отмечают фрагментации
ткани почки и затек контрастного вещества за ее пределы. В неясных
случаях, а также для уточнения локализации повреждения почки
прибегают к радионуклидному исследованию, которое позволяет
выявить даже незначительные травмы почки.Ретроградная пиелография, хромоцистоскопия в последние годы
в детской урологии не применяются.Диагностика открытого повреждения почки не вызывает затруд¬
нений.При сочетанных травмах почку обследуют только после выведе¬
ния больного из шока.Лечение. Даже при подозрении на травму почки ребенок обяза¬
тельно должен быть госпитализирован в стационар.Выбор вида лечения определяется общим состоянием ребенка и
степенью повреждения почки.При отсутствии внутреннего кровотечения, урогематомы и удов¬
летворительном общем состоянии пациента лечение консервативное.
Это в первую очередь касается ушиба почки, который наблюдается у
85% детей. Назначают строгий постельный режим сроком до 2 нед, и
только через 1,5-2 мес больному разрешается активный образ жизни.
R стационаре применяют болеутоляющие и противовоспалительные
средства. При минимальной гематурии назначают кровоостанав¬
ливающие средства. Требуется постоянное врачебное наблюдение
за ребенком — необходимо помнить о возможности двухфазового
разрыва почки, вторичных и поздних кровотечений. По выписке из
стационара необходимо постоянное наблюдение за ребенком, на про¬
тяжении первых 2 лот периодически исследуют функцию почек.Оперативное вмешательство по поводу травмы почки выполня¬
ется у 19,4% детей (Рудип Ю.Э. и др., 2006). Выделяют .экстренные
8J6	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 30и отсроченные показания к операции. Основными показаниями к
отсроченным операциям является возможность выполнения опера¬
тивного вмешательства не на высоте кровотечения из почки, а после
ликвидации его консервативными мероприятиями, проводимыми в
течение короткого срока — от 1 до 3 сут (Ашкрафт К.У, 1996; Рудин
Ф.Е., 2006; и др.). За эти сутки четко определяется демаркационная
граница нежизнеспособной и функционирующей ткани почки, что
позволяет ограничиться экономной резекцией почки.При констатации на компьютерной томограмме 3-4 и 5 степени
показано экстренное оперативное вмешательство (Кагр et а]., 1986,
Рудин Ю.Э. и соавт., 2006). Для этих степеней характерно значитель¬
ное ухудшение общего состояния ребенка, интенсивная гематурия,
снижение артериального давления, учащение и ослабление пульса,
анемия, перитонеальные симптомы.Экстренное оперативное вмешательство показано и при тяжелых
сочетанных повреждениях. Но его выполняют только после ликви¬
дации шока.Перед операцией нужно иметь объективные сведения о фун¬
кционировании контрлатеральной почки (данные экскреторной
урографии и компьютерной томографии, УЗИ и радионуклидного
исследования). При экстренном оперативном вмешательстве, по
поводу массивного кровотечения из паренхимы или сосудистой
ножки почки, при отсутствии сведений о функции контралатераль¬
ной почки во время выполнения операции необходимо определить
наличие этой почки. Основной целью оперативного вмешательства
является максимальное сохранение функционирующей паренхимы
(в главе «Единственная почка» представлены сведения о состоянии
функционирующей почки в процессе роста и развития детского орга¬
низма).Удаляют нежизнеспособные размозженные участки почечной
паренхимы, околопочечную гематому. Обнаруженные разрывы
паренхимы и лоханки ушивают узловыми швами (хромированный
кетгут, викрил). Устанавливают нефростому, дренируют околопо-
чечное пространство. Иногда для остановки паренхиматозного кро¬
вотечения рану тампонируют раздавленными участками поясничной
мышцы. При полном размозжении почки, отрыве сосудистой ножки
показана нефрэктомия.При комбинированном сочетанном повреждении органов брюш¬
ной полости и почки или подозрении на него лапаротомным досту¬
пом проводят ревизию этих областей.
Повреждение мочеполовых органов	817При повреждении почки в результате выполнения различных
эндоскопических вмешательств показано консервативное лечение:
постельный режим, холод на поясничную область, антибактериаль¬
ная и кровоостанавливающая терапия. При нарастании клиничес¬
ких симптомов, ухудшении общего состояния ребенка прибегают к
ревизии поврежденной почки.Повреждение мочеточника у детей встречается крайне редко, что
обусловлено его большой эластичностью и подвижностью. Только
при очень сильном и резком ударе, когда мочеточник прижимается к
отросткам позвоночника, происходит его повреждение. Травма часто
происходит при эндоскопических манипуляциях или во время опе¬
ративного вмешательства на органах брюшной полости или в области
таза. В большинстве случаев травма локализуется в нижней трети
мочеточника, при сочетанном переломе таза и при слепой травме ~ в
крилоханочном отделе (Лшкрафт К., 1996; и др.). Различают упіиб
мочеточника, его неполный разрыв и полный разрыв стенки.Клиническая картина. Ушибы и неполный разрыв мочеточника
практически не имеют четких симптомов, нередко маскируются
повреждением органов брюшной полости и диагностируются крайне
редко. Клинические симптомы полного разрыва мочеточника — боль
в области травмы и напряжение мышц передней брюшной стенки.
При повреждении мочеточника во время операции или эндоскопи¬
ческих манипуляций отмечают боль в области травмы, мочевой затек
или истечение мочи из раны.Диагностика, Диагноз устанавливают после определения моче¬
вых затеков, урогематомы, мочевых свищей. При выполнении экс¬
креторной урограммы (сохранная функция почки) в забрюшинной
области обнаруживают затек контрастного вещества. Диагноз под¬
тверждается ретроградной уретеропиелографией.Лечение ушиба или частичного повреждения стенки мочеточника
консервативное: антибиотикотерапия, для профилактики развития
стеноза мочеточника и периуретерита назначают кортикостероиды,
лидазу, стекловидное тело. К катетеризации (осторожної) прибегают
только у детей старшего возраста. У пациентов младшей возрастной
группы целесообразно отказаться от этого эндоскопического вме¬
шательства во избежание возникновения осложнений — перфора¬
ции стенки мочеточника (необходимо учитывать диаметр мочеточ¬
ника у маленького ребенка).При полном разрыве стенки мочеточника прибегают к оператив¬
ной коррекции. Вид операции определяется длиной повреждения
818	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ, Глава 30мочеточиика, уровнем травмы, сроками оперативного вмешательс¬
тва после травмы. Наилучшис функциональные результаты полу¬
чают в ранние сроки выполнения операции и при наложении пер¬
вичного анастомоза конец в конец. Иногда для этой цели проводят
мобилизацию почки. При повреждении дистального отдела чаще
выполняют уретероцистоанастомоз по антирефлюксной методике.
При невозможности проведения последнего производят операцию
Боари (Люлько А.В., 1981; Ehrlich R. et al, 1978; и др.) или использу¬
ют метод фиксации мобилизованной половины мочевого пузыря к
поясничной мышце, что позволяет наложить уретероцистоанасто¬
моз без натяжения.При значительном повреждении по длине мочеточника выполня¬
ют трансуретероуретероанастомоз, аутотрансплантацию или заме¬
щение мочеточника сегментом подвздошной кишки.При повреждении прилоханочного сегмента применяют пиело-
пластику, по показаниям с использованием лоханочного лоскута и
мобилизации почки.Повреждение мочевого пузыря у детей встречается относительно
редко, возникает в результате транспортной травмы в комбинации
с переломом тазовых костей, Изолированные повреждения крайне
редки, они возникают в основном при наполненном мочевом пузыре
(врожденная обструкция в инфравезикальной области, атония при
неврогенной форме мочевого пузыря).Различают внутрибрюшинный, внебрюшинный и смешанный
разрыв. Закрытые повреждения подразделяют на ушиб, неполный и
полный разрыв. Разрывы, связанные с переломом костей таза, чаще
бывают впутрибрюшинными.Клиническая картина зависит от вида травмы: комбинированное
или изолированное повреждение мочевого пузыря. При тяжелой
травме пострадавший находится в состоянии шока. Ребенок жалу¬
ется па непрерывные боли внизу живота, позывы к мочеиспуска¬
нию и невозможность помочиться или мочится малыми порциями,
в малых порциях мочи обнаруживается кровь. Гематурия чаще
обильная, тотальная. При осмотре и пальпации над лоном опреде¬
ляется инфильтрат ткани, пастозные. При ректальном исследова¬
нии отмечают инфильтрацию и пастозность переходной складки
брюшины и околопузырной клетчатки.При внутрибрюшинном разрыве мочевого пузыря мочеиспуска¬
ние обычно отсутствует, моча изливается в брюпіную полость. Резко
ухудшается общее состояние ребенка. Развивается мочевой перито¬
Повреждение мочеполовых органов	S19нит, клинические симптомы которого выявляются при присоедине¬
нии инфекции (к концу 1-х суток после травмы).При небольших разрывах отверстие в мочевом пузыре может вре¬
менно закрыться кровяным сгустком, что затрудняет диагностику
травмы.Диагностика. При катетеризации выделяется незначительное
количество мочи, окрашенной кровью. При внутрибрюшиой форме в
случае попадания катетера через рану мочевого пузыря в брюшную
полость выделяется значительное количество жидкости.При цистографии диагноз уточняется: выявляется внутри- или
внебрюшинный разрыв мочевого пузыря. Это исследование долж¬
но выполняться пепосредственио перед выполнением операции во
избежание отрицательного воздействия контрастного вещества на
организм ребенка.Лечение, при ушибе и частичном разрыве стенки мочевого пузы¬
ря предпочтительна консервативная тактика: строгий постельный
режим, антибактериальная терапия, установка постоянного катетера
Фолея в мочевой пузырь. По показаниям проводят гемостатическую
терапию. При полном разрыве стенки мочевого пузыря показано опе¬
ративное вмешательство. Оперативную тактику определяют на опе¬
рационном столе: при внебрюшинном разрыве из полости мочевого
пузыря удаляют сгустки крови и на поврежденную стенку снаружи
накладывают двухрядный кетгутовый шов. Лишь при повреждении
задней стенки мочевого пузыря в области треугольника приходится
накладывать внутренние швы. Для дренирования мочевого пузыря у
мальчиков применяют цистостому, у девочек — постоянный катетер
по уретре. Дренирование иаравезикальной клетчатки обеспечивает¬
ся через запирательное отверстие.При внутрибрюшинных разрезах выполняют ревизию брюшной
полости, осушение ее и наложение двухрядного кетгутового шва
на поврежденную стенку мочевого пузыря со стороны полости.
Брюшная полость дренируется.при отрыве шейки мочевого пузыря производится введение кате¬
тера Фолея через уретру, ра.здувание его баллончиком и подтягивание
оторванной шейки к пузырю, и в этом состоянии циркулярно накла¬
дывают кетгутовые П1ВЫ. Мочевой пузырь дренируют, при сомнении в
герметичности швов необходимо оставить катетер в мочевом пузыре.Хирургическая тактика должна быть активной и при сомнениях
в диагнозе, что позволяет избежать тяжелых осложнений (Berger Р.
et al, 1980; и др.).
Ш	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 30Повреждение мочеиспускательного канала занимает второе место
после травмы мочевого пузыря. В большинстве случаев оно сочета¬
ется с тяжелыми переломами таза, реже при падении промежностью
на твердый предмет и при форсированном введении металлического
катетера, цистоскопа, бужа и т.д. Чаще травмируется задняя уретра.
Разрыв может быть частичным или полным.Клиническая картина. Пациент жалуется на боли в области
промежности, мошонки. При позыве к мочеиспусканию эти боли
усиливаются. Частые и безрезультатные позывы к мочеиспусканию.
Из уретры выделяется кровь или обнаруживается засохшая кровь в
области наружного отверстия. Кровотечение из уретры аоявляется
сразу же после травмы. Констатируется тяжелое состояние ребенка,
которое обусловлено прежде всего шоком.Диагностика. При пальцевом исследовании через прямую кишку
в области предстательной железы определяется припухлость, а [іри
надавливании на нее из наружного отверстия мочеиспускательного
канала выделяется кровь.Проводить катетеризацию уретры не рекомендуется, так как
этот метод не дает никакой информации, но может способствовать
ошибочной диагностике (при прохождении катетера в мочевой
пузырь или в параурстральное пространство), а также нанести
дополнительную травму в области травмы, превратив частичный
разрыв уретры в полный. Наиболее достоверным методом является
уретрография. Определяется место затека контрастного вещества в
парауретральную клетчатку, по его количеству можно определить
полный или частичный разрыв уретры. Метод позволяет выбрать
наиболее оправданную лечебную тактику.Лечение. При непроникающем повреждении лечение консерватив¬
ное: покой, холодный компресс (лед) на область травмы, антибиоти-
котерапия. При задержке мочеиспускания прибегают к надлобковой
пункции с оставлением в пузыре тонких трубочек или наложение
цистостомы.При проникающих повреждениях показано оперативное вмеша¬
тельство. Одни авторы являются сторонниками наложения первич¬
ного шва на уретру (Люлько А.В., Романенко А.Е., 1981; Осипов И.Б.,
Соколова И.А,, 2005; и др.), другие ограничиваются наложением
цистостомы с последующим отсроченным восстановлением целос¬
тности уретры (Marehouse D. et al., 1980; Ашкрафт К., 1996; и др.),
Правда, первичный шов рекомендуется накладывать только в спе¬
циализированных учреждениях, где накоплен значительный опыт
Повреждение мочеполовых органов	821в этом разделе травматологии, при нераздавленных концах уретры с
ровными краями, и отсутствии натяжения швов. Дренирование мочи
производят путем наложения свища на мочевой пузырь. Первичный
шов позволял получить значительно лучшие результаты, чем отсро¬
ченные швы (Осипов И.Б., 2005).При полной уверенности в неполном разрыве уретры проводится
консервативная тактика. В случае задержки мочи накладывают над¬
лобковый свищ с обязательным дренированием промежности. Через
2-3 нед выполняется восходящая уретрография; по показаниям про¬
водится систематическое бужирование.В последние годы отдают предпочтение эндоскопическому мето¬
ду (Осипов И,Б., Соколова И. А., 2005). Его применяют и при сужении
уретры после наложения первичных или отсроченных швов. При
стриктуре значительной длины или ее обтурации рекомендуются
открытые оперативные вмешательства (в последние годы для вос¬
становления проходимости уретры используют слизистую оболочку
щеки или мочевого пузыря) или эндоскопические вмешательства
(Harshman M.W. et al, 1981; Kramer S.A. ct al„ 1981,- Brock W.A. et al„
1984; и др.). Ряд урологов рекомендуют прибегать к поэтапному иссе¬
чению стриктур лазером (Староверов О.В., Казачков С.А., 2005; и др.).
Стентирование уретральной трубки с целью создания благоприят¬
ных условий для эпителизации уретрального тоннеля проводится
сроко.м до 6 мес.Повреждение мочеиспускательного канала у девочек имеет осо¬
бенности, обусловленные анатомическими факторами. Уретра корот¬
кая и широкая, расположена на 1,5-2 см кзади от лонного сочленения
и сравнительно слабо фиксирована к лонному сочленению. Уретра
прочнее мышц тазовой диафрагмы, поэтому при переломе переднего
полукольца таза его обломки обычно разрывают тазовую диафрагму,
а не уретру.Разрывы мочеиспускательного канала у девочек подчас сочетаются с
повреждением влагалища, прямой кишки, а иногда и мочевого пузыря.Незначительное повреждение уретры лечат консервативно. При
разрыве дистального отрезка уретры производят оперативное его
подшивание на анатомическое место. При диагностировании разры¬
ва проксимального отдела оперативная тактика та же, что и у маль¬
чиков с травмой задней уретры.При обширных сочетанных травмах проходимость уретры вос-
становливают спустя 3-6 мес после ревизии, дренирования раны, а
также наложения цистостомы.
822	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 30Повреждение полового члена. Повреждение полового члена у
детей встречается сравнительно редко. Различают изолированные
и сочетанные, закрытые и открытые повреждения полового члена.
К закрытым повреждениям относятся ушиб и ущемление геолового
члена, к открытым — ушибленные, резаные, колотые, укушенные,
скальпированные раны, частичная и полная ампутация полово¬
го члена. Выделяют также термические повреждения. Чаще всего
наблюдаются ушибы и ущемление полового члена, укуиіенньїе и
колотые раны. Ушибы возникают при падении, драке, выполнении
упражнений на спортивных снарядах и т.д. Ущемление полового
члена возможно при перевязывании его нитками или надевании на
него железных колец, гаек и т.д. Иногда такие манипуляции произво¬
дят дети, страдаюіцие энурезом. Из открытых повреждений у детей
чаще наблюдаются рвано-ушибленные и колото-резаные раны. Они
возникают при ударе тяжелым предметом, падении, укусе животного
и т.д.Диагностика повреждений полового члена основывается на дан¬
ных анамнеза, осмотра и пальпации. Клиническое течение и лечение
повреждений полового члена зависят от степени травмы.При ущемлении полового члена нитками или металлическими
кольцами детей беспокоят боли и невозможность помочиться. При
длительном ущемлении может некротизироваться кожа под ущемля¬
ющим кольцом и произойти повреждение стенки уретры, в тяжелых
случаях возможен некроз (частичный) дистального отдела полового
члена вплоть до кавернозных тел. Для снятия металлических колец
при отеке периферического конца полового члена периферический
конец туго бинтуют или накладывают давящую повязку. Иногда
удается уменьшить отек надрезами на коже периферического конца
члена. После этого, сдавливая член, можно снять ущемляющий пред¬
мет. При умеренном отеке тканей можно распилить инородное тело.
Решать вопрос о пластическом восстановлении полового члена при
частичной ампутации нужно после полового созревания.Осложнением травматических повреждений полового члена могут
быть грубые стягивающие рубцы па коже, которые искривляют поло¬
вой член во время эрекции. Это осложнение требует оперативного
лечения — иссечения рубца с пластическим закрытием кожного
дефекта кожей крайней плоти или мошонки.Повреждения мошонки и ее органов. Изолированные поврежде¬
ния мошонки и ее органов у детей встречаются сравнительно редко,
Различают открытые и закрытые повреждения. Открытые раны
Повреждение мочеполовых органов	823мошонки и ес органов у детей чаще бывают рвано-ушиблеипыми,
колотыми, колото-резаными, Они могут быть изолированными и
сочетаться с повреждениями других органов. Ранения мошонки чаще
сопровождаются повреждением яичек, полового члена, мочеиспуска¬
тельного канала, промежности, мягких тканей бедер, прямой кишки,
мочевого пузыря. Закрытые повреждения возникают .значительно
чаще в результате удара ногой, мячом, при падении на промежность.
Обычно повреждение бывает односторонним. Описаны единичные
случаи травмы яичек во время родов при ягодичном предлежании
плода.Клиническая картина. Травма мошонки может вызывать сильные
боли и быть причиной тяжелого пюка. При закрытой травме яичек
вскоре после травмы возникает отек мошонки, больше с одной сто¬
роны. Кожа мошонки сглаживается, мошонка значительно увели¬
чивается. При ощупывании определяют увеличенное, уплотненное,
болезненное яичко и придаток. Из-за значительного напряжения
тканей иногда не удается прощупать придатки и яичко. При зна¬
чительном кровоизлиянии гематома мопгонки распространяется
на половой член, промежность, внутреннюю поверхность бедер.
Различают поверхностные и глубокие гематомы. Глубокие гематомы
делят на экстравагинальные и иитравагинальныс. Поверхностные
гематомы локализуются в мясистой оболочке. При экстравагина л ь-
ных гематомах кровь скапливается в рыхлой клетчатке мошонки, а
при интравагинальных — в серозной полости мошонки; развивается
гематоцеле. Глубокие гематомы образуются при сочетании повреж¬
дения мошонки и яичек или влагалищной оболочки.Легкие ушибы яичка и придатка сопровождаются кровоизли¬
янием в соединительнотканные перегородки, паренхиму яичка и
его придатка с образованием гематом. Нарушение кровоснабжения
в результате тромбоза сосудов и сдавления паренхимы гематомой
может служить причиной последующей атрофии яичка. При тяже¬
лой травме иногда наблюдаются размозжепие паренхимы яичка и
придатка и даже разрушение белочной оболочки.Общее состояние детей с травмой яичка и придатка может быть
тяжелым. Резкая боль, обморок, рвота, судороги нередко возника¬
ют при травме органов мошонки. Яичко увеличивается, становится
плотным. Постепенно развивается картина орхоэпидидимита. Если
между листками собственной обо^гочки появляется выпот, то разви¬
вается острая водянка оболочек яичка. Тяжесть клинической карти¬
ны далеко Tte всегда является показателем глубины травматического
Ш	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 30повреждения яичка. Диффереицировать ушиб яичка с разрывом
белочной оболочки или паренхимы яичка и придатка по клиничес¬
ким проявлениям невозможно.Лечение заключается в ностельном режиме, придании мошонке
возвышенного положения. Б первые часы после травмы назначают
холод, в дальнейшем —• тепловые процедуры. Следует помнить, что
длительное назначение интенсивных тепловых процедур может
способствовать нарушению формирования сперматогенного эпите¬
лия. При сильных болях производят блокаду семенного канатика
по Лорину-Эпштейну. Для ускорения рассасывания инфильтратов
и уменьшения рубцовых процессов назначают .метилурацил внутрь,
лидазу парентерально.Подкожный разрыв яичка и придатка требует срочного оператив¬
ного лечения, в связи с трудностями дифференцирования различ¬
ных видов травм яичка при осмотре больного целесообразно рас¬
ширять показания к оперативному лечению травм органов мошонки
у детей. Большие гематомы мошонки без разрыва яичка, леченные
консервативно, нередко осложняются нагноением, орхо:-^пидидими-
том и атрофией яичка. Своевременная операция, заключающаяся в
опорожнении гематомы и дренировании мошонки, предупреждает
тяжелые последствия травмы.Раннее оперативное лечение детей с закрытой травмой мошонки
и ее органов дает наилучшие отдаленные результаты. Операция
заключается в опорожнении гематомы; пролабирующую паренхиму
яичка при разрыве белочной оболочки иссекают, на оболочку накла¬
дывают узловатые кетгутовые швы. При обширном дефекте белочной
оболочки для закрытия дефекта можно использовать влагалищную
оболочку яичка. При полном поперечном разрыве яичка разорван¬
ные участки белочной оболочки сшивают циркулярно узловатыми
кетгутовыми швами. При размозжении придатка яичка показана
эпидидимэктомия. Орхиэктомия производится только при полном
размозжении яичка или его отрыве от семенного канатика.Результаты лечения во многом зависят от времени оперативного
вмешательства. Если разрыв яичка ушивают позднее 3 суток после
травмы, хорошие результаты лечения наблюдаются только у ‘Д
больных. Для профилактики посттравматических орхитов детям в
послеоперационном периоде назначают антибиотики, анальгетики,
при сильных болях — наркотические средства. В послеоперационном
периоде применяют метилурацил, лидазу, ацетилсалициловую кис¬
лоту для предупреждения атрофии яичка.
Повреждение мочеполовых органов	825Открытые повреждения мошонки и ее органов лечат оперативно.
Операция заключается в хирургической обработке раны, ушивании
белочной оболочки при ее повреждении и обязательном широком
дренировании мошонки. Влагалищную оболочку при операциях по
поводу открытых повреждений яичка не всегда ушивают во избе¬
жание развития травматической водянки яичка. Наиболее опасным
осложнением травмы мошонки и ее органов являются гнойный орхит
с расплавлением ткани яичка и атрофия яичка.ЛитератураАшкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия, ~ СПб, 1006,
т. 1,-С. 118-161.Баиров Г.А., Осипов И.Б. Неотложная урология у детей.Головко Ю.И., Кучинский М.П. и др. К вопросу о редко встречаю¬
щейся травме почек у детей. ~ Материалы пленума РОУ. — Тюмень,
2005.-500. сЛюлько А.В., Романенко А.Е. Травма органов мочеполовой систе¬
мы, — Киев: Здоровье. — 1981,Осипов И.Б., Соколова ИЛ. Результаты оперативного лечения
травмы уретры у детей // Мат. Пленума РОУ, — Тюмень, 2005. —
517 с.Староверов О.В., Казачков С.Л. Эндоскопическое лечение
стриктур уретры у детей // Мат. Пленума РОУ. — Тюмень, 2005. —
С. 178-179.Berger Р. et ai. Computed tomography a ultrasound of renal and perirenal
diseases in infants and children, Pediatr, Padiol. — 1980, 9:91-99,Brereton R. ct al. Rupture of the urinary bladder in children. Br. J.
Urol. - 1980. - 52,15-20.Livine P. et al. Genitourinary trauma in children. Urol. Clin. North Am.
1985. 12.53-65.Taylor G. et al. The role of computed tomography in blunt abdominal
trauma in children. Trauma 1088, 28, 1660-1664.Karp M. et al. The impact of computed tomography scannig on the Child
with renal trauma. Pediatr Surg 1986, 21, 617-623.Ehrich et al. The use of vesiko psoshitch in urologic syrgcry. J. Urol. 1978,
119, 322-325.PyduH Ю.Э., Щетинин B.E., Ольхова Е.Б., Горницкий М.И., РуненкоВ.И. Диагностика и лечение травматических повреждений почки у
детей // Ж. Урология, 2006, 6. — С. 70-74.
826	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 30Morphy /. Genitourinary trauma. Tn. Pediatric urology. London Martin
Dunitz lid 1990, 437-449.Brown S, et al. Are pediatric patients more suspectible to major renal
injury from blunt trauma? A comparatiove study. J.Urol (Baltimore), 1998,
161,138-140.Morey A. Genitourinary trauma/Ju Clinical pediatric urology/ London
Martin Dunitz lid. 2002, 1247-1269.'
Глава 31ЕДИНСТВЕННАЯ ПОЧКА У ДЕТЕЙв медицине «компенсацией» называют восстановление нарушен¬
ного равновесия. Компенсация может быть законченной или времен¬
ной, что зависит от степени и размера поражения органа и возраста
ребенка.В литературе идет оживленная дискуссия о механизмах и законо¬
мерностях развития компенсаторных процессов при поражении или
оперативном удалении части органа или одного из парных органов, а
также при рождении ребенка с агенезией одного из парных органов
(почки). Высказывается мнение, что у детей, особенно младшего
возраста, эти процессы протекают на более высоком уровне, чем у
взрослых.Компенсация как бы стабилизирует новый уровень морфологичес¬
кого и функционального состояния, Однако она не продолжается на
протяжении всей жизни человека, ио.этому у детей необходимо учи¬
тывать по крайней мере два фактора. В отличие от взрослого ребенку
предстоит более длительная жизнь с оперированным или единс¬
твенным органом. В период бурного развития детского организма на
оставшийся функционирующим орган ложится огромная нагрузка.Рекомендуется различать 3 периода компенсации: первый — 14-15
лет; второй — подростковый возраст; третий — взрослое состояние
(Пугачев А.Г., 1989). На каждом из этих периодов происходят значи¬
тельные изменения как в единственном из парных органе ребенка,
так и в организме в целом. Естественно, что компенсаторные про¬
цессы, возникшие в единственном органе в детском возрасте, имеют
свои закономерности на протяжении всех трех периодов в отличие
от тех компенсаторных процессов в единственной почке взрослого,
организм которого окончательно сформировался.При агенезии одной из почек уже вп внутриутробном периоде раз¬
виваются компенсаторные процессы в единственной почке, а после
рождения ребенка эти процессы продолжаются и в других органах:
коже, легких, печени и т.д. Иначе говоря, механизм компенсации
закладывается на самых ранних этапах жизни ребенка.Другие условия для компенсации возникают в раступіем детском
организме в различные периоды его развития, когда вследствие трав¬
828	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 31мы или патологического процесса пациент остается с единственной
ночкой. Оценка течения этих компенсаторных процессов и их регу¬
ляция не однотипны. Естественно, нужно учитывать и патологичес¬
кий процесс в единственном органе,Необходимо согласиться с утверждением большинства урологов,
утверждающих, что нефрэктохмия неявляется физио.догическойонера-
цией, так как в функциональной деятельности оставшейся почки дли¬
тельное время возникает напряженное состояние и постоянное исто¬
щение ее энергии (Пытель А.я., 1970; Гришин М.А., 1973; Клипич В.Е.,
1971; Пугачев А.Г., 1989; и др.),Механизм компенсации почечной функции многогранен, ему по¬
священы экспериментальные и клинические работы многих авторов
(Клипич В.Е., 1971; Пытель А.Я,, Гришин М.А., 1973; и др.). Однако
единства взглядов на сохранение функции почек нет. Одни иссле¬
дователи утверждают, что компенсация утерянных фyнк^^ий единс¬
твенной почки постепенно приводит к дегенеративным изменениям
гипертрофированных нсфронов. Другие считают, что единственная
почка за счет резервных нефронов и гипертрофии органа относитель¬
но быстро справляется с новым функциональным режимом.Установлено, что у взрослых, т.е. в уже полностью сформиро¬
вавшемся единственном органе, процесс компенсации идет за счет
только гиперплазии клубочкового аппарата. В канальцевом аппарате
этот процесс отсутствует.у детей большую роль в компенсации на первом этапе играют так
называемые резервные нефроны, благодаря которым стабилизиру¬
ются функциональные показатели единственной почки. Однако этот
элемент компенсации постепенно исчезает, поэтому в последующие
годы роста и развития детского организма хможно рассчитывать, как у
взрослых пациентов, только на гипертрофию нефронов. Это один из
этапов приспособительно-компенсаторного процесса, подтвержден¬
ный морфологическими исследованиями. В клинических условиях
это подтверждается увеличением паренхимы почки.Компенсация функции почки происходит также за счет увеличе¬
ния скорости кровотока через почку. Изучение ангиоархитектони-
ки единственной врожденной или единственной оставшейся после
нефрэктомии почки свидетельствует о том, что усиленный приток к
сосудам клубочков способствует повышению внутрикапиллярного
давления в них и резкой активизации фильтрационной способности
почки, в то же время усиленное кровообращение в оставшейся почке
после удаления контралатеральной способствует шунтированию
Единственная понка у детей	829кровотока: излишняя масса крови устремляется в регулирующее
внутрипочечное кровообращение — экстрагломерулярные и юкс-
тамедулляртгые пути. В связи с этим ухудшается кровосиабжоиис
канальцев, чем и объясняется мед.тгениос усиление их секреторпо-
реабсорбционной функции (Клипич В.И,, 1971). В свою очередь
морфологическое преобразование сохранившейся артериоло-капил-
лярпой системы зависит от наличия или отсутствия патологических
изменений в единственной почке,Эти морфологические данные находят подтверждение в клиии-
ч(!ских исследованиях. Так, при сравнении клубочковой фильтрации
единственной здоровой почки и сдинсгвенпой почки, пораженной
пиелонефритом, в течение первых 2 нед послеоперационного периода
у детей с единственной здоровой ночкой клубочковая фильтраи,ия
составляет 89,95±7,Gмл/мин, а при поражении пиелонефритом —
62,04+0,3 мл/мин (Студеникина Л.И., 1973). Уровень клубочковой
фильтрации у больных с единственной почкой, пораженной пиело¬
нефритом, имеет тенденцию к снижению по сравнению с доопераци-
онными данными.При исследовании функции канальцев путем определения мак¬
симальной осмолярности мочи в действующих нефронах отмечено
резко выраженное осмотическое концентрирование в единственной
(точке, пораженной пиелонефритом, по сравнению со здоровой единс¬
твенной почкой, в которой усиление функции канальцев происходит
постепенно. Через І'Д"^ года после того, как была удалена контрала¬
теральная почка, клубочковая фильтрация у детей с единственной
почкой, пораженной пиелонефритом, имеет тенденцию к повышению
осмотической концентрации, достигая дооперационных данных.
В эти сроки функция канальцев остается на том же высоком уров¬
не, что и в первые дни после операции. Через 5-7 лет клубочковая
фильтрация сохраняется на прежнем уровне, а функция канальцев
имеет тенденцию к снижению, особенно при поражении оставшейся
почки пиелонефритом, у этих пациентов увеличивается процент с
ренальной гипертензией; возрастают кожно-легочные потери воды.
При радионуклидных исследованиях установлено, что секреторная
функция оставшейся почки не восполняет секреторную функцию
обеих почек.Особенности компенсации канальцевой системы в единствен¬
ной почке (после удаления контралатеральной), особенно при ее
поражении пиелонефритом, подтверждаются ее морфологическими
изменениями. По мере развития патологического процесса нарас¬
830	СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ. Глава 31тают изменегшя в артериях и капиллярах этого органа: в значитель¬
ном числе клубочков возникает кровяное депо, кровоток замедля¬
ется, повышается внутрикапсулярное давление, наступает гибель
гломерул с развитием соединительной ткарш в паренхиме почки.
Обменные процессы в канальцевых клетках ослабевают, нарушается
ферментативный процесс у детей и у взрослых (Студеникина Л.И.,
1973; Шиманко И.И., 1975; Карпенко B.C., 1978). На степень функци¬
ональной способности почки у детей оказывают влияние:1)	возраст, в котором проведена нефрэктомия;2)	характер патологического процесса в удаленной почке;3)	степень выраженности компенсаторных механизмов в остав¬
шейся почке к периоду операции;4)	наличие или отсутствие патологического процесса в оставшей¬
ся почке (Пугачев Л.Г., 1976; Чернецова Г.С., 2006),Резкое снижение или полное отсутствие функции почек на про¬
тяжении длительного времени, по данным В.М. Державина и соавт.
(1976), отрицательно влияет на механизмы адаптации в контралате¬
ральной почке. Степень компенсации оставшейся почки после уда¬
ления контралатеральной во многом зависит от сроков выполнения
этой операции. Наиболее полная компенсация наблюдается у детей с
врожденной единственной почкой, у взрослых больных компенсатор¬
ный процесс в почке зависит от наличия или отсутствия пиелонефри¬
та (Карпенко B.C. и др., 1978; Чернецова Г.С., Пугачев А.Г., 2006).Быстрый рост детского организма предъявляет повышенные тре¬
бования к единственной функционирующей почке. Происходит мак¬
симальная мобилизация резервных возможностей, что исключает
периодический покой нефронов. Постепенно наступает «утомление»
функции почки с возможным в последующем значительным нару¬
шением ее функции. При возникновении патологического процесса
в единственной почке в компенсаторном процессе участвует весь
организм и в первую очередь кожа, печень и легкие.Л.Г. Пугачев (2002) предлагает выделять 3 этапа компенсаторного
процесса у детей с единственной почкой после удаления контралате¬
ральной: 1-й этап — первые недели после нефрэктомии, 2-й — в про¬
цессе компенсации подключаются резервные нефроны единственной
почки и гипертрофия нефронов и 3-й этап — снижение функцио¬
нальных возможностей органа, свидетельствующее об «истощении^
компенсаторных процессов.Это положение находит свое подтверждение в работах многих
клиницистов. Так, V. jaynthi et al. (1999) показали, что стабилизация
Единственная почка у детей	83Іфункциональных возможностей единственной почки сохраняется не
более 10 лет, в последующие сроки наступает ее постепенное ухуд¬
шение: через 10-15 лет — на 50%, а в более поздние сроки — па 60% и
более, и.II. Москалев (2005) в эксперименте на щенках убедительно
доказал этот клинический вывод радионуклидными методами и
морфологическими исследованиями.С учетом особенностей течения компенсаторных процессов в
единственной почке у детей фазой развития этих процессов следует
выбирать как вид обезболивания, так и оперативную тактику при
необходимости хирургической коррекции на единственной почке.Все дети с единственной почкой, как в детском, так и взрос¬
лом состоянии, должны находиться под постоянным наблюдением:
каждый год необходимо проводить комплексные исследования с
назначением соответствующей корригирующей терапии, направлен¬
ной на стабилизацию функции единственной почки, нормализацию
артериального давления и ликвидации) воспалительных процессов в
верхних и нижних мочевых путях.ЛитератураЛопаткин Н.А., Пугачев А.Г, Кудрявцев Ю.В., Москалев И.Н.
Эволюция функции почек у взрослых, оперированных в детстве по
поводу обструктивной уропатии. — Урология, 1999, 1. — С. 37-40.Державин В.М. Современные теоретические и практические воп¬
росы хирургии врожденных аномалий развития почек и мочевых
путей в детском возрасте. Матер. 2 Всесоюз. съезда урологов. — Киев:
Здоровье, 1978.Пугачев А.Г Современные проблемы детской урологии. — Рос.
вестн. перинат. и педиатр. — 1995, 4. — С. 4-9.ПытельЛ,Я., Гришин М.А. Заболевания единственной почки. — М.:
Медицина, 1973. — 116 с.Пытелъ Л.Ф., Пугачев А.Г. Очерки по детской урологии.— М.;
Медицина, 1977. — 178 с.Саркисов Д.С., Хитрое К.Н., Пальцев МЛ. Патологическая физио¬
логия. - М.: Медицина, 1999. — 370 с.Терещенко А.В. Хирургия пороков развития мочеточника у
детей. — Киев: Здоровье, 1981. — 180 с,Трапезникова М.Ф. Единственная почка у детей. — Ташкент,
1984.- 116 с.Чериецова Г.С., Пугачев А.Г., Усупбаев Л.У., Москалец И.П. Обст-
руктивные уропатии. — Бишкек, 2005. ~ 227 с.